北海道脳神経疾患研究所医誌第21巻

2010．12．P29〜35

Cervical solitary fibrous tumorの一例
安斉公雄、中村博彦
中村記念病院 脳神経外科、公益財団法人北海道脳神経疾患研究所

Cervical Solitary Fibrous Tumor -A Case Report and Review of LiteraturesKimio Anzai, M.D., and Hirohiko Nakamura, M.D.
Department of Neurosurgery, Nakamura Memorial Hospital and Hokkaido Brain Research Foundation, Sapporo,Japan

Summary:
Solitary fibrous tumor is usually occurred in the soft tissue, bronchus, peritoneum, retro-peritoneum or periosteum. Occurrence in the spine is relatively rare, especially in cervical region. The first line of treatment for thistumor is surgical excision and total removal of tumor is achieved in more than three fourth. Pathologically benign,
but the local recurrence is occurred in about half of the total removals. We will present a case of cervical solitary
fibrous tumor.
A 57-year-old female patient with one year history of numbness in her right hand fingers and spastic gait wastransferred to our hospital. MRI demonstrated an intradural extramedullary tumor seriously compressed her
spinal cord. Tumor was removed by laminoplasty (C4-6) and a tiny amount of tumor was left because of the firmadhesion to her spinal cord. Final pathological diagnosis was solitary fibrous tumor. Her spastic gait was resolved
but numbness of right hand was unchanged. The size of residual tumor is not increased in last three years after theoperation.
Key words: solitary fibrous tumor, intradural extramedullary tumor, surgical removal−29−

要約Ⅱ．患者と経過【はじめに】Solitary fibrous tumorは主に軟部組織、気管症例は57歳の女性で、10年前から橋本病に対する通院支、腹膜、後腹膜、骨膜からの報告例が多く脊椎の発生歴がある。2006年秋頃から右手指が使いづらくなり、例は稀である。今回、脊髄との間に強固な癒着を有し、2007年5月頃から右手第3-5指にしびれ感を認めるように摘出に難渋を要したcervical solitary fibrous tumorの一例なった。歩行中に両膝の脱力も出現するようになり、を経験したので報告する。

2007年9月にかかりつけの病院を受診され、精査加療を目【症例】57歳の女性で、1年前から右手指が使いづらくな的に当院に紹介となった。

り、4か月前から右手第3-5指にしびれを感じるようにな

握力は右12.5kg、左14kgと右側で軽度減弱していたが、った。歩行中に両膝の脱力を認めるようになり、かかり四肢に明らかな筋力の低下、左右差は認めなかった。右つけの病院から紹介となった。四肢の筋力低下は認めず、手第4-5指から右前腕尺側にかけての痛覚、触覚の低下を

右手第4-5指から右前腕尺側にかけて痛覚、触角の低下を認め、深部腱反射は上肢で正常、下肢で軽度亢進してい

認 め た 。両 下 肢 の 深 部 腱 反 射 は 軽 度 亢 進 し 、両 側 でた。両側のHoffman反射が陽性であった。

Hoffman反射が陽性であった。MRIでは、C5/6レベルにて頚椎単純撮影では明らかな異常所見は認めなかったが、右背側から著しく頚髄を圧排する腫瘤の存在を認め、造MRI（矢状断）にてC5-6レベルで脊髄を後方から著しく影MRIにて均一な造影効果を認め、硬膜内髄外腫瘍の診断に至った。神経鞘腫の術前診断にて摘出術を施行した。
C4-6にて椎弓形成を行い、硬膜切開の後に腫瘍の摘出を開始したが、脊髄との間に著しい癒着を有し、一部腫瘍が残存した。術後、現在まで約3年の経過を観察しており、残存腫瘍に増大は認めていないが、右手指のしびれは残存している。本症例の画像所見、手術所見、術後経過などにつき供覧する。
Ⅰ．はじめにFig. 1 Initial sagittal MRI demonstrated an intradural
extramedullary round mass and intraspinal edema inher cervical spine, markedly compressed the spinalcord.

Solitary fibrous tumorは軟部組織に発生する間葉由来の腫瘍で、1931年にKlempererとRubinによって胸膜への発生例として初めて報告された1）。最近の研究ではvascularmesenchymal cellsから発生するという意見もある。胸膜を含めた胸腔内発生例が典型であるが、上気道、眼窩、骨膜、腹膜、後腹膜、前立腺、肝臓、甲状腺など至るところに発生する2-7）。中枢神経系への発生は現在まで100例程度であり、脊椎・脊髄部では2009年時点で42例にとどまる。今回、頚椎部に発生し、脊髄との間に強固な癒着を認めたために摘出に難渋したsolitary fibrous tumorの一例を経験したので、その画像所見、臨床経過、手術所見に若干の文献的考察を加えて報告する。

Fig. 2 Axial images of her cervical spine (upper: T1WI,lower: T2WI) demonstrated that spinal cord wasmarkedly compressed to left side (lower, center).

−30−圧排する腫瘤を認めた（Fig. 1）。軸位断のMRIにて腫瘍は硬膜内で右背側に存在し、T2強調像にて髄内の浮腫によると思われる信号変化を腫瘤の上下に認めた（Fig. 2）。
腫瘤はT1強調、T2強調ともに等信号で、Gadoliniumによる造影MRIでは均一で強い造影効果を呈した（Fig. 3）。
CTでは腫瘤内には明らかな石灰化などは存在せず（Fig.
4）、神経鞘腫の術前診断のもとに摘出術の施行に至った。

Fig. 5 Intra-operative findings demonstrated that roundtumor was located extramedullary (A) with a tightadhesion with cervical nerve root and spinal cord
(B). Tumor was dissected sharply from the surrounding structures (C), but the definitive interface
to the spinal cord was unclear (D).

Fig. 3 Gadolinium-enhanced MRI (T1WI) demonstrated
homogeneous enhance effect of the tumor (left:sagittal, right: axial).

的に剥離していったが脊髄表面との境界がはっきりせず、脊髄内への腫瘍の浸潤を疑った（Fig. 5）。術中の迅速病
理診断では神経鞘腫が疑われた。全摘出を試みたが、MEPの潜時が延長し、振幅も減少してきたために脊髄内に腫瘍の一部を残存させる形で摘出術を終了した。
術後の経過には大きな問題を認めなかったが、右手第3-5指のしびれ感は残存し、加えて第2指にもしびれ感の出現を認めた。永久標本による病理診断では、弱酸性の胞体と楕円形から桿状核を有する紡錘形細胞と膠原線維の増生を認め、mitosisやnecrosisなどは認めなかった（Fig. 6）。免疫染色にてS-100、EMAは陰性でCD34がび

Fig. 4 CT did not demonstrate any calcified component in
the tumor.
全身麻酔下に腹臥位にて後頚部正中を切開し、MEPモニタリングを併用しながらC4-6での棘突起縦割法による椎弓形成術に準じて硬膜嚢を露出した。硬膜切開の後にくも膜越しに腫瘍の存在が容易に確認されたが、くも膜を切開して神経根を含めた周囲の構造物との境界部を剥離していくと、神経根、脊髄表面との間に強固な癒着が認められた。腫瘍に最も近接しているC6後根から発生しFig. 6 Pathological diagnosis was solitary fibrous tumor of
the cervical spine.

たと思われたが、断定はできなかった。腫瘍の周囲を鋭−31−

まん性に強陽性を呈し、solitary fibrous tumorと診断されⅢ．考た（Fig. 7）。MIB-1 labeling indexは、2-3％程度と評価さ察れた。
Solitary fibrous tumor（SFT）は間葉組織由来の腫瘍で、胸腔内特に臓側胸膜に発生することの多い組織学的には良性の腫瘍で8,9）、最近の研究ではvascular mesenchymalcellsから発生すると言われている10,11）。組織学的にはcollagenous matrix内にstoriform patternを持って配列する紡錘状細胞が特徴的で12）、1931年にKlempererとRubinによって胸膜への発生例として初めて報告され1）、おもに胸膜、腹膜、後腹膜、骨膜、上気道などの軟部組織発生例の報告が多いが13）、前立腺、肝臓、甲状腺などの内臓での発生も報告されている。中枢神経系での発生は比較的まれで、現在まで100例程度の報告がある。脊椎での発生例は中枢神経系での37.5％に及ぶとの報告もあるが14）、2009年までにわれわれが渉猟し得た範囲内では42例の報
Fig. 7 Immunohistological staining.
S-100 and EMA were negative, CD-34 was strongly positive. MIB-1 index was 2-3%.

告を認め、本例のような頚椎部での発生例は12例に過ぎない。
脊椎発生例における鑑別疾患には、主にschwannoma、meningioma、hemangiopericytomaなどがあげられ、組織学術後1か月の時点で退院し、歩行時の両膝の脱力感は消的所見に加え免疫化学的病理診断によるところが大きい。

失したものの、右手指のしびれ感の改善は認めなかった。

Schwannomaと の 鑑 別 は 比 較 的 容 易 で あ り 、nuclear

術後に放射線治療などを含めた後療法は追加せず、現在

pseudoparisadingやwavy nucleiの存在および免疫染色でのまで約3年間にわたり外来通院にて経過を観察している

S-100の陽性所見がSFTとの有力な鑑別点となる15-17）。

が、症状に変化はなく、残存腫瘍の増大も認めてはいな

Meningiomaとの鑑別では、同様にwhorlsやstoriform cell。
い（Fig. 8）

arrangements、psammoma bodyの存在および免疫染色でのEMAやS-100の陽性所見が決め手となるが18）、fibroblastic
typeのmeningiomaとの鑑別は困難な場合もある19）。高率な局所および再発他臓器への転移などにより臨床上最も重要な鑑別疾患はhemangiopericytoma（HPC）である20-22）。
HPCにおける典型的な血管周囲の“staghorn appearance"の有無やSFTにおける免疫染色でのCD34陽性所見などが有用であるが23）、組織学的に悪性所見を有するSFTとHPCの間には組織学的および免疫化学的所見においてoverlapするところもあるので注意を要する14,24）。
画像所見上の特徴としてはmeningiomaに類似する。
MRIでのT1強調では等信号、T2強調では低信号を呈し、造影MRIにて均一に造影され、meningiomaでよく認めら

Fig. 8 Cervical MRI did not demonstrate any increase in
the size of residual tumor at three years after theoperation.

れる“dural tail" signは認めないことが多いが19,25）、特徴的なものではない6）。T1強調における等信号およびT2強調における低信号は高濃度の膠原線維を含んだfibrous
tissueにより27）、時に認められるT2強調における高信号−32−

域の混在は腫瘍内出血、嚢胞形成、比較的新しい線維化によると言われている3,28,29）。

Ⅳ．おわりに2009年までにわれわれが渉猟した文献上での42例の脊椎発生例をTable 1にまとめた。性差は男性にやや多く頚椎部に発生したsolitary fibrous tumorの一例を経験し（男性22例、女性16例、不明4例）、腫瘍の局在は胸椎に最た。腫瘍と神経根、脊髄表面などの周囲の構造物との間も多く（19例）、以下頚椎（12例）、腰椎（4例）、仙椎（1に強固な癒着を認め、一部脊髄内への浸潤も認めたため例）と続く（不明6例）。硬膜内髄外腫瘍の形をとるものに部分摘出に終わったが、脊髄の減圧は充分に得られた。

が13例、髄内発生14,30-34）が10例で髄外発生は8例であっ術後約3年の経過観察にて、現在まで残存腫瘍の増大は認た（不明1例）。半数（21例）では硬膜との間に癒着を認めていないものの、今後、更なる長期間の経過の観察がめなかったが、9例では癒着および硬膜への付着の存在を必要である。

認めた。4分の3（31例）にて全摘出が得られているが、文半数（21例）にて再発が認められている。

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いとする報告もみられるが19）、Mettellusらは長期におけ

6）Young RH, Clement PB, McCaughey WT: Solitary fibrous

る経過観察（中央値で45.3か月）での50％にも及ぶ高率tumors ("fibrous mesotheliomas"）of the peritoneum. A

な再発率を報告している。不完全摘出例での再発31,35,36）

report of three cases and a review of the literature. Archや複数回の再発例での遠隔転移37-39）、および組織学的良Pathol Lab Med, 1990; 114: 493-495.

性例での悪性転化40）、他臓器播種例の報告41）も散見され

7）Zukerberg LR, Rosenbaer AE, Randolph G, et al: Solitary

る。また、部分摘出例および組織学的にatypicalな症例にfibrous tumor of the nasal cavity and paranasal sinuses.

対する術後の放射線治療の必要性に関しては文献上でのAm J Surg Pathol, 1991; 15: 126-130.

記載も少なく、意見の分かれるところである18）。いずれ

8）Briselli M, Mark EJ, Dickersin GR: Solitary fibrousにせよ、良性の経過をたどると思われる本症であっても、

tumors of the pleura: eight new cases and review of 360

特に本例のような亜全摘出例では長期に及ぶ慎重な経過

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