Creutzfeldt-Jakob 病 (CJD) における神経画像所見と神経病理所見の検討
Neuroradiology and neuropathology in Creutzfeldt-Jakob Disease
山口大学医学部脳神経病態学（神経内科）／助教授

根来清*

PVH，基底核の高信号を認めた（図 1）．1H- MRS

はじめにでは，前頭葉皮質・基底核で NAA/Cr の著明な低孤発型全脳型CJD，ヒト硬膜移植後変異型CJD，下を認めた（図2）．

孤発性視床型CJDの神経放射線所見，神経病理学

剖検時，脳重は900 g．大脳皮質，被核，淡蒼球，的所見について報告する．（表1）

小脳に著明なspongiform degeneration, neuronal loss,
1. 症例

gliosis を認め，大脳白質に広汎な変性を認めた．

孤発型全脳型CJD1）

PrPCJD免疫染色で，ほとんどの皮質にsynaptic type
PrPCJD沈着を認めた．

63歳女．めまい感，歩行障害出現につづいて左上肢に舞踏病様の不随意運動，ミオクローヌスがヒト硬膜移植後変異型CJD2）(CJD with kuru-and florid-type plaques after
cadaveric dura matter graft : dura-variant CJD)

出現し入院した．家族歴なし．周期性同期性放電（PSD）を認め，髄液中neuron-specific enolase (NSE)は 70 ng/mLと上昇していた．発症3ヶ月で寝たき

56 歳女．進行する不安定歩行，複視で入院しり，失外套状態となり，15ヶ月で肺炎で死亡．発た．45 歳時，髄膜腫摘出術でヒト硬膜 (Lyodura)症6ヶ月の頭部MRIでは，脳萎縮，T2強調画像でを移植された．家族歴なし．髄液NSEは42 ng/ml

表1

3 例のまとめ

CaseType

Age of onset(years)

SexOnset tobedridden(months)Onset todeath(months)

PSD/myoclonus

NSE(ng/ml)

14-3-3protein

1PE

63F

215(+)/(+)

70

N.E.

2

dura variant
56(11 years after dural graft)

Ｆ916(-)/(+)

42(+)

3thalamic form

Ｍ

712(-)/(+)

6.7

(46)

PE: panencephalopathic type, N.E.: not examined* Kiyoshi Negoro, MD, PhD.: Associate Professor, Department of Neurology and Neurological Science, Yamaguchi University
School of Medicine現）山口大学医学部脳神経病態学（神経内科）／准教授− 11 −

老年期痴呆研究会誌 Vol.15 2010

図1

図2

図3

孤発型全脳型 CJD

孤発型全脳型 CJD

MRI (6 months from onset)

1

H-MRS (7 months from onset)

ヒト硬膜移植後変異型 CJD− 12 −MRI (11 months from onset)

Creutzfeldt-Jakob 病 (CJD) における神経画像所見と神経病理所見の検討

図4

ヒト硬膜移植後変異型 CJD

図5

図6

孤発性視床型 CJD

孤発性視床型 CJD

1H-MRS (11 months from onset)

MRI (8 months from onset)

1

H-MRS (8 months from onset)− 13 −

老年期痴呆研究会誌 Vol.15 2010と上昇し，14-3-3 蛋白陽性．頭部MRIに明らかなspongy degenerationを認めた．PrPCJDの沈着は認め

異常なくPSDなし．構音障害，記憶障害が進行し，なかった．

発症 8ヶ月で寝たきり，尿便失禁となったが簡単な質問に答えることができた．発症10ヶ月でミオ

2. 考察とまとめ
CJD に代表されるヒトプリオン病には様々な亜クローヌスが出現し失外套状態となった．発症
11ヶ月後の頭部MRIで軽度脳萎縮，T2強調画像・型が存在する．今回，PSD ミオクローヌスを伴いFLAIR 画像で尾状核・被核の高信号，diffusion-

急激な神経症状の進行を呈する典型的な孤発型

weighted画像で同部に加え帯状回皮質に高信号を全脳型CJDと，臨床経過が緩徐でPSDを伴わない認めた（図 3）．1H-MRS で，前頭葉皮質・基底核

ヒト硬膜移植後変異型 CJD，孤発性視床型 CJD のでNAA/Crの軽度低下を認めた（図4）．発症15ヶ画像所見，病理所見を報告した．後 2 者では，頭月で肺炎で死亡．

部MRIでも脳萎縮は軽度で，異常信号の出現も軽剖検時，脳重は1200g．spongiform degeneration,度，あるいは明らかでなかった．1H- MRS におい

neuronal loss, gliosis を大脳皮質，尾状核，被核，ても NAA の低下は末期においても軽度であった．

視床で著明に，淡蒼球，視床下核，アンモン角でこれらの所見は病理学的所見とよく一致した．頭軽度に認めた．高度のneuronal lossとgliosisを小脳部MRIのみならず，1H- MRSはCJDの病期の進行・半球顆粒細胞層，歯状核に認めた．PrPCJD 免疫染病態を観察するうえで有用と考えられる．

色では，多数のKuru- and florid type plaquesを認め，

文献

diffuse synaptic type，lineal type の PrPCJD 沈着を認めた．

1） Mizutani T, Okumura A, Oda M, Shiraki H:
Panencephalopathic type of Creutzfeldt-Jakob

孤発性視床型CJD 3）

disease: primary involvement of the white matter.

46 歳男．日中の眠気，体重減少，ミオクロー
ヌス，認知障害が進行し入院した．家族歴なし．
髄液 NSE は 6.7 ng/mL で，14-3-3 蛋白は slightly

J Neurol Neurosurg Psychiatry 1981; 44: 103-115
2） Takashima S, Tateishi J, Taguchi Y, et al.
Creutzfeldt-Jakob disease with florid plaquespositive．PSD なし．頭部 MRI では異常なかった．

after cadaveric dural graft in a Japanese woman.

発症7ヶ月で寝たきり．発症8ヶ月目の頭部MRIに

Lancet 1997; 350: 865-866

明らかな異常なし（図5）．1H- MRS で，前頭葉皮質・基底核でNAA/Crは正常範囲であった（図6）．

3） Kawasaki K, Wakabayashi K, Kawakami A, et al.
Thalamic form of Creutzfeldt-Jakob disease or

発症 11ヶ月目まで簡単な質問に答えることがで

fatal insomnia? Report of a sporadic case with

きた．発症12ヶ月肺炎で死亡した．

normal prion protein genotype. Acta

剖検時，脳重は1450 g．視床のanterior, dorsomedian,centromedian nucleiとpulvinarに著明な，ventrolateral，lateral posterior nuclei, ventral postero-lateral nucleusに軽度から中等度の neuronal loss と gliosis を認めた．著 明 な neuronal と gliosis を 両 側 の inferior

Neuropathologica 1997; 93: 317-322
この論文は、平成15年7月26日(土) 第17回老年期痴呆研究会（中央）で発表された内容です。

olivary nuclei に認めた．大脳皮質では少数の点状− 14 −