北海道脳神経疾患研究所医誌第21巻

2010．12．P37〜42

Central neurocytomaの治療戦略
伊東民雄、尾崎義丸、佐藤憲市、及川光照、中村博彦
中村記念病院 脳神経外科 脳腫瘍センター、公益財団法人北海道脳神経疾患研究所

Management of Central Neurocytoma
Department of Neurosurgery, Brain Tumor Center, Nakamura Memorial Hospital, and Hokkaido Brain Research
Foundation, Sapporo, Japan
Tamio ITO, M.D., Yoshimaru OZAKI, M.D., Ken-ichi SATO, M.D., Mitsuteru OIKAWA, M.D.,
and Hirohiko NAKAMURA, M.D.

Abstract【Purpose】Central neurocytoma (CN) is a rare neuronal tumor of the lateral ventricle and occurs usually in young
adults. We report the long-term outcome of seven patients with CNs and reviewed the literatures about surgicalapproach and adjuvant radiotherapy.
【Methods】Seven patients with lateral ventricle CNs were treated four men and three women, with a mean age of
31.1 years (range; 24-42 years). Anterior transcallosal approach (TCA) was selected in six cases, and anteriortranscortical approach (TCO) was selected in one case which tumor was growing into widely horizontal and upward
direction. Three patients with subtotal removal received postoperative radiotherapy (RT), conventional RT (cRT) intwo and Gamma knife radiosurgery (GKRS) in one. One case with smaller recurrence underwent GKRS 5 years and
1 month after surgery.
【Results】1. Resectability: total removal in 4 and subtotal in 3. 2. Surgical complications: venous infarction in theright frontal lobe in 1 and postoperative chronic subdural hematoma in 1. 3. MIB-1 labeling index was mean 3.1%
(1.0-7.5%). 4. The tumor volumes were decreased in 3 (75%) of 4 patients treated with RT. 5. Recurrence occurredin 1, but tumor size shrank by GKRS. 6. Last follow-up (F/U) Karnofsky Performance Status (KPS) was 100 in allpatients (mean F/U periods; 7 years and 1 month (range; 2-185 months)).
【Conclusion】Our treatment strategy for CNs is as follows: 1. In general, TCA should be selected for CNs, but TCO
reserved for tumors widely situated, lateralized and upward direction. 2. Re-operation should be considered if theprocedure can be safely performed. 3. In cases of a subtotal resection and high proliferative potential, adjuvant cRT
can be added, because CN is radiosensitive. 4. Smaller residual or recurrent tumor can be treated with GKRS.
Key word: central neurocytoma, surgical approach, radiation therapy−37−

しいと考えている。LIが低ければ放射線療法は症例毎にはじめに検討し、残存腫瘍が小さければ外照射よりもGKRSを選択する。

Central neurocytoma（CN）は若年者の側脳室内に生じ摘出術のポイントは、腫瘍がすでに巨大化しているこる良性の神経細胞系腫瘍である1）。全摘出に準じた腫瘍摘とが多いため、腫瘍の栄養血管は下部から受けることが出がなされれば良好な予後が期待されるが、時として本多いものの、まず内減圧を進めざるを得ない。オリエン

腫瘍は早期再発、腫瘍内出血2）、craniospinal dissemination

テーションをつけるため、ある程度の腫瘍摘出が進んだにより悪性腫瘍に似た経過を辿ることがある3）。

のちに、脈絡叢や視床線条体静脈をなるべく早期に発見

今回我々は7例の側脳室内CNSを経験したので、文献的し、これらを前方に辿るとモンロー孔が確認される。

考察を含めて、その治療成績および治療戦略について報Table 2に全7症例の治療結果を示す。手術アプローチ

告する。

はTCAを6例に（いずれも右側）、TCOを1例に選択した。
後療法は非全摘出3例において、放射線療法を行った。2
対象・方法

例には外照射を1例にはGKRSを施行し、再発した1例にはGKRSを追加した。

対象は当院にて腫瘍摘出術を施行したCNs: 7例で、男性4例・女性3例、年令は平均31.1才（24-42才）であった。

Table 2 Case summary of 7 CNs

結 果
Table 1 Our treatment strategy for CNs
1. 摘出度
全摘出が4例、亜全摘出が3例であった。

Table 1に我々のCNsに対する治療戦略を示す。はじめにanterior transcallosal approach（TCA）もしくは2. 術後合併症

anterior transcortical approach（TCO）を用いて可能な限1例で右前頭葉に静脈性梗塞を来たし、1例で術後慢りの腫瘍摘出を目指す。全摘出できれば基本的に後療法

性硬膜下血腫を生じドレナージ術を施行したが、いずは行わない。亜全摘出もしくは部分摘出に留まった場合れも後遺症は残さなかった。

は、可能であれば二期的に再手術を行う。再手術を行わ

3. 増殖能（MIB-1 LI）

ない場合は、MIB-1 labeling index（LI）を参考に後療法

MIB-1 LIは平均3.1％（1.0-7.5％）と過去の報告よりを決定する。LIが高ければ放射線療法を行うが、この場やや高く、なかでも1例は7.5％と比較的高値を示した。
4. 後療法合ガンマナイフ（GKRS）による定位的放射線療法より外照射、GKRS合わせて4例に放射線療法を施行したも、腫瘍の発生母地である透明中隔全体を照射野に含むが、全例で腫瘍の縮小が得られている。

ことができるという点で、全脳室への外照射がより望ま−38−5. 再発
再発は1例にみられたが（再発までの期間: 5年1ヶ月）、GKRSで縮小が得られ、最終KPSは全例100と良好な予後を辿っている（平均観察期間7年4ヶ月（6ヶ月〜15年5ヶ月））。
症例 1
24才、女性。最大径52mmのCNに対し、Rt. TCAにて摘出術を施行した。
術後CTにて左前角の後上部に残存腫瘍を認めた。計57Gy/25F（全脳: 33Gy、局所: 24Gy）で外照射を行った。
残存腫瘍は縮小し、15年5ヶ月経過しKPS 100で再発は認

Fig. 2A

めていない（Fig. 1）。

Fig. 1 After STR, cRT was administered with total 57Gy.
Fifteen years and five months later, tumor shrankand no recurrence occurred.

Fig. 2B
After STR, GKRS was performed with maximum dose 34
Gy and peripheral dose 17 Gy. Six years and nine months
later, tumor shrank and no recurrence occurred.

症例 339才、男性。最大径48mmのCNに対し、Rt. TCAにて摘出術を施行した。
術後Gd-MRIにて死角となった左前角の上前外側部に残存腫瘍を認めた（Fig. 2A）。術後3ヶ月目に残存腫瘍に対し34/17GyでGKRSを行った。6年9ヶ月経過しKPS 100で。
腫瘍の縮小が得られている（Fig. 2B）
症例 4
35才、男性。最大径55mmのCNに対し、Rt. TCAにて摘Fig. 3 TCA was selected and TR was accomplished.

出術を施行した。
術後Gd-MRIにて右側脳室外側壁にわずかに付着した腫−39−瘍を認めたがほぼ全摘出と判断した（Fig. 3）。しかしな

症例 5がら同部がわずかに増大を来たしたため、40/20Gyで25才、女性。最大径50mmのCNに対し、Rt. TCAにて摘出術を施行した。

GKRSを行った。6年2ヶ月経過しKPS 100でその後の再発は認めていない。

術後Gd-MRIにて左前角の後上部に残存腫瘍を認めた（Fig. 4A）
。再手術の同意が得られず、MIB-1 LIが7.5％と高、全脳室を含んだ照射野で50Gy/25Fかったため（Fig. 4B）の外照射を行った。残存腫瘍は縮小し、4年8ヶ月経過しKPS 100で再発は認めていない（Fig. 4C）。
症例 642才、男性。最大径37mmのCNに対し、Rt. TCAにて摘出術を施行した。
術後Gd-MRIにて腫瘍は全摘出されている（Fig. 5）。2
年11ヶ月経過しKPS 100で再発は認めていない。

Fig. 4A

Fig. 4B

Fig. 5 TCA was selected and TR was accomplished.

Fig. 4C
TCA was selected, and STR was performed. Residualtumor was showed in contra-lateral, left postero-superiorside. After STR, cRT was administered with total 50Gy,
taking into account high proliferative index. Four years andeight months later, tumor shrank and no recurrenceoccurred.

Fig. 6 In this case, the tumor predominantly resides superiorly on the right side, and widely on bilateral ventricles, TCO was selected, and TR was accomplished.

−40−症例 7性のmutismが生じうること7）、前角の上外側は死角になる

29才、女性。最大径72mmと本シリーズで最も大きいこことが挙げられる。TCOは脳室拡大例に限られるが、長とに加え、横径も広く右前角の上外側部にも大きく進展所として、前角の上外部、左右に大きく進展した腫瘍にしていた。従って本例に対しては、Rt. TCOにて摘出術有用であるが、短所として、術後けいれんや硬膜下水腫8）を施行した。

が起こりやすいと言われている。

術後Gd-MRIにて腫瘍は全摘出されている（Fig. 6）。6

我々は6例にTCAを用いたが、1例にRt. frontal ascending

ヶ月経過しKPS 100で再発は認めていない。

veinの障害による静脈性梗塞を合併したものの、記銘力低下などの後遺症は残さなかった。また術後mutismや脳梁考察離断症候群は生じず、けいれん発作も1例も経験していな
い。しかしながら、無菌性髄膜炎罹患6ヶ月後に摘出術をCentral neurocytoma（CN）は、1982年にHassounらが行った1例で、術後慢性硬膜下血腫を生じドレナージ術を提唱したものであるが1）、主に側脳室内に生じ石灰化を伴行った。髄液の吸収障害が原因と考えられる。TCOを用い、光顕でoligodendrogliomaに似た小型の円形細胞からないた1例では特に合併症は生じていない。

る神経細胞系腫瘍である。若年成人に多く発生し、なかYasargilらは8例全例にTCAを選択し、神経症状の悪化でも20才代が最も多いとされ4）、自験7例でも平均31.1才を来たさず7例に全摘出ができたと報告している9）。峯浦とほぼ同様の傾向であった。

らは、CNは脳室壁に沿って前後に長く鋳型状に進展する

CNは一般的に良性で、増殖速度も比較的遅いとの報告

ため、TCA / TCOいずれを選択するにしても、なるべくが多い。増殖能を示すMIB-1 LIは通常1％以下と低いが4）、前方から腫瘍の前後径に平行に進入することを強調して2％を超えると再発率が高くatypical CNと呼ばれる5）。自いる6）。

験7例のMIB-1 LIは平均3.1％とやや高値を示した。

自験7例では6例までは全例TCAを選択していたが、本またCNは良性であるが、腫瘍内出血を来たしたり2）、腫瘍が軟らかいため、アプローチ反対側（通常左側）のcraniospinal disseminationを生じたとする報告も散見され3）、前角上外側が死角になり残存する症例があった。したが生物学的にややユニークな腫瘍である。って腫瘍の横径が広い例、前角上外側に進展する例では、TCOがより望ましいと考えている。

1. 治療戦略について
峯浦らは、CNの治療戦略についてアルゴリズムを示し

3. 後療法についてて報告している6）。腫瘍摘出が最も重要であるが、増殖能CNは良性腫瘍であるにもかかわらず放射線感受性が高に基づいて放射線療法の選択や経過観察の適切な間隔をいことが指摘されている。Radesらは301例のCNについて決定すべきと述べている。我々もほぼ同様の治療戦略で文献的にレビューし、高分化型である本腫瘍の最適な治あるが、亜全摘出例では、放射線療法を行う場合、増殖療法について報告している10）。全摘出例は非全摘出例よ能を参考にして外照射にするかGKRSにするか決めていりも5年局所制御率および5年生存率ともに有意に上回っる。すなわちMIB-1 LIが高ければ照射野に透明中隔を含ていた。また、全摘出例、非全摘出例ともに放射線療法

んだ外照射を選択し、LIが低ければGKRSを選択すべきは5年局所制御率を改善させること、線量は54Gyで十分と考えているが、症例数が少ないため今後の検討が必要であることを述べている。

である。

近年、通常の分割照射以外にGKRSなどの定位的放射線療法（SRS）の報告も散見されている。Radesらは121

2. 手術アプローチについて

例のCNの非全摘出例を文献的にレビューし、外照射およCNはモンロー孔近傍に発生することが多いため、TCAびSRSの効果についても報告している11）。5年局所制御率かTCOが選択されている。TCAの長所として、脳室拡大は、放射線療法を行わなかった群よりも、外照射、SRSの有無に関係なく到達でき透明中隔を直視しやすいこと、いずれにおいても改善し、両者に有意差は認められなか抗けいれん剤は必要ないことが挙げられるが、短所としったことよりSRSの有効性を述べている。Yenらは、7例て、fornixやanterior cingulate gyrusの影響で、術後一過のCNに対するGKRSの治療成績を報告している。平均腫−41−瘍体積6.0㎤に対し、平均辺縁線量 16Gyで治療したが、平manifesting as intraventricular hemorrhage – case report -.

均60ヶ月の観察期間において全例で腫瘍は消失もしくは著Neurol Med Chir (Tokyo), 2006; 46: 41-45.

明に縮小しているという12）。しかしながら、GKRSの至適

3. Elek G, Slowik F, Eross L, et al: Central neurocytoma with

線量についてはいまだ議論のあるところで、今後の検討

malignant course. Neuronal and glial differentiation andを要すると思われる。

craniospinal dissemination. Pathol Oncol Res, 1999; 5: 155159.

4. 再発および予後について

4. Hassoun J, Soylemezoglu F, Gambarelli D, et al: Central

CNは組織学的に細胞異形がみられることもあるが、予後

neurocytoma: a synopsis of clinical and histological features.に与える影響は明らかではない11）。GFAP（glial fibrillary

Brain Pathol, 1993; 3: 297-306.

acidic protein）陽性や血管増殖がみられるほど、より悪性

5. Soylemezoglu F, Scheithauer BW, Esteve J, et al: Atypicalの経過を辿るという報告もあるが3）、増殖能の定量的評価

central neurocytoma. J Neuropathol Exp Neurol, 1997; 56:が必要である。

551-556.

再発予測も含めMIB-1 LIを用いた増殖能の評価が一般

6. 峯浦一喜: Central neurocytoma. Neurological Surgery,的に用いられている。Soylemezogluらは36例のCNで150

2000; 28: 583-597.

ヶ月の観察期間中、LIが2％未満では再発率が22％、2％

7. Nakasu Y, Isozumi T, Nioka H, et al: Mechanism of mutism

以上では63％と述べ、再発のCut-off pointを2％とし報告

following the transcallosal approach to the ventricles. Acta

している5）。Mackenzieらは15例のCNのうち悪性所見を3

Neurochir (Wien), 1991; 110: 146-153.

例に認めたが、再発は悪性所見のないMIB-1 LIが2％以

8. Asgari S, Engelhorn T, Brondics A, et al: Transcortical or上の4例より生じており、組織学的所見よりもLIとよく相transcallosal approach to ventricle-associated lesions: A関したと述べている13）。

clinical study on the prognostic role of surgical approach.
Neurosurg Rev, 2003; 26: 192-197.

結論

9. Yasargil MG, von Ammon K, von Deimling A, et al: Central
neurocytoma: histopathological variants and therapeutic

CNに対する我々の治療戦略は以下のとおりである。

approaches. J Neurosurg, 1992; 76: 32-37.

1. CNの手術アプローチは基本的にTCAを選択するが、一10. Rades D, Fehlauer F, Lamszus K, et al: Well-differentiated側上部または横径に大きく進展した症例ではTCOも考neurocytoma: what is the best available treatment? Neuro-慮すべきである。

oncol, 2005; 7: 77-83.

2. 全摘出例では予防的放射線療法は行わない。

11. Rades D, Schild SE: Value of postoperative stereotactic

3. 非 全 摘 出 例 で は 可 能 な ら 再 手 術 を 行 う が 、CNはradiosurgery and conventional radiotherapy for incompletely

radiosensitiveな腫瘍なので、放射線療法が有効である

resected typical neurocytomas. Cancer, 2006; 106: 1140-

ことが多い。

1143.

4. 増殖能が高ければ外照射を行う。残存腫瘍体積が小さ

12. Yen CP, Sheehan J, Patterson G, et al: Gamma knife

い例や再発例にはGKRSを選択するのがよい。

surgery for neurocytoma. J Neurosurg, 2007; 107: 7-12.

以上の治療戦略によりCNは良好なKPSを保ち腫瘍のコ

13. Mackenzie IR: Central neurocytoma: histological atypia,ントロールが可能である。

proliferation potential, and clinical outcome. Cancer, 1999;
85: 1606-1610.

References
1. Hassoun J, Gambarelli D, Grisoli F, et al: Central neurocytoma: an electron-microscopic study of two cases. Acta
Neuropathol, 1982; 56: 151-156.
2. Nishibayashi H, Uematsu Y, Terada T, et al: Neurocytoma−42−