狂牛病の危機は去ったのか？
―科学の不確実性とリスク管理―
1930 年代ニューギニアには原始時代に近い生活をしている種族がありました。1952 年、
現パプアニューギニアはオーストラリア領であり、オーストラリアパトロールが原住民に奇妙な病気があることを発見しています。歩行時のふらつきで始まり、手足をコントロールできなくなり、やがて全身に振戦が出現します。そして 1 ヶ月もすると立つことも歩くこともできなくなってしまいます。運動能力の衰退と平行して精神状態も荒廃していきます。数ヶ月すると肺炎を併発して死亡します。この僅か人口 3 万人の種族で1957 年から 1975 年の 8 年間におよそ 2500 人がこの奇病に罹患して死亡しています。
ガジュセク博士（1946 年ハーバード卒、小児科研修の後ポリオウイルスの培養に成功したエンダー博士のもとウイルス学を学ぶ）は New Eng J Med にこの病気をクルとして報告し、犠牲者は主に女性と子供であり、成人男性の罹患者はわずか 5％であると指摘しています。この種族は死者の肉を食べる儀式(cannibalism)をもち、男性は肉を女子供は脳を食べるのが常でした。Gajdusek はクル犠牲者の脳組織をチンパンジーに移植し同じクルを発症させたことで、死体の組織を食べることがクルの原因であることを発見し、1957 年よりその儀式を中止したところクルの減少をみました。1976 年、「クルは感染症である」ことを発見したことにより博士はノーベル賞を受賞しています。ガジュセ
ク博士は最初は遺伝病と考えていましたが、動物における神経変性疾患の研究者より羊の同じく神経変性疾患であるスカルビや人のクレウツヤコブ病と類似しているのではないかという指摘をヒントに感染の可能性について探っていきました。しかし未だにクルは年間 40 例程度発症しています。当時クルはウイルス感染症の 1 種であろうと信じられていました。
古くからスカルピという羊の病気が知られています。スカルピに罹患した羊脳組織をフォルマリン処理して 1000 匹以上の羊に投与したところ、皆スカルピになってしまったのです。同様に通常のウイルスであれば死滅するようなオートクレーブと呼ばれる処理を行ったり、放射線や紫外線照射しても効果はありませんでした。しかも免疫反応が全く認められません。そこでスカルピ, クルなどの疾患に対してスローウイルス感染という仮の名前がつけられました。

プリオンの発見
1982 年カリフォルニア大学の神経化学者である Stanley B. prusiner はサイエンス誌にNovel Proteinaceous Infectious Particles Cause Scrapie”を発表し世界の科学界に大きな衝撃を与え 1997 年ノーベル賞を受賞します。彼はスカルピの原因感染蛋白を同定純化しプリオンと名付けました。プリオンの特徴は通常のウイルス不活化法ではその感染性を変えることができない、遺伝子を含まない、自己複製能力をもつ点です。プリオンは正常神経細胞で活用されていますが、クルやスカルピなどの患者脳組織ではプリオン蛋白がお互いくっ付きあってしまい plaque を形成しています。異常なプリオンは折り紙のように折り重なり、同じものを造ることができます。そのプリオンは正常プリオンに付着しこれも異常プリオンとして巻き込んでしまいます。そして大きな塊を形成していき1ます。しかしそのメカニズムは未だ謎に包まれています。狂牛病やクレウトフェルトヤ
コブ病 (CJD)でも、ウイルス等の病原体の見つからない感染症として考えられてきまし
たが、プリオン学説に当てはめると説明が付きます。しかし、これが全ての原因であるかどうかは不明です。また細かい機序についても判っていない部分の方が多い状況です。

狂牛病：Bovine Spongiform Encephalopathy (BSE)年表
1973 年：OPEC が原油を値上げしたため、家畜飼料の値段が 4 倍に跳ね上がりました。
1985 年：最初の狂牛病が報告されました。狂牛病と一口に言っても牛によって症状は異なり、またステージによっても異なります。まず牛舎によりつかなくなったり、食欲が低下します。そして心配そうな顔つきになります。やが立つ事も歩く事もできなくなり発症後 6 ヶ月で死亡しています。あまりにも奇妙な病気であったために病理解剖した
ところ脳組織には空胞が多く、スポンジのような組織に変化していたのです。その後似たような狂牛病ケースがイギリス南部を中心に相次いで報告され 1987 年の終わりには
およそ 420 例が狂牛病の診断を受けています。また動物園のいくつかの動物が同じように狂ってしまったのです。このように動物間で感染する可能性のあるスポンジ様変化を伴う脳症を transmissible spongiform encephalopathies (TSE)と呼び、進行性の精神運動障害が主症状です。人では 1920 年に最初に報告された 100 万人に 1 人の発症頻度のCreutzfeldt-Jacob disease (CJD)が知られていますが、イタチや鹿、羊でも TSE はあります。発症前診断するよい方法および治療法は見つかっておらず、致死的です。また種間でも伝播することが知られています。そこで「市場に出回った狂牛病の肉を食べた人間は TSE に罹患しうるか」が大きな問題となりました。しかし初期羊のスカルピというTSE（250 年以上昔から知られ、痒みのため壁などに体をすりつける病気）が牛にうつったのではないかと考えられていました。
1988 年：疫学調査の結果、BSE の原因として 1980 年より使われ始めた meat and bone meal(MBM)が推定され、イギリス政府はこれを禁止する政策を発表しました。MBM とは家畜のいらない部分を混ぜ合わせた蛋白を多く含む飼料であり、当然脳脊髄なども含まります。またスカルピで死亡した羊の肉も入っていまし、病死した牛も入っていました。
特に 1980 年頃より、従来原油から作った溶媒によって家畜飼料を溶かして精製していたのですが、原油の値上がりに対してコスト削減のため過熱処理により家畜飼料を精製する方法に切り替えました。溶媒はプリオンを変性させることができますが、熱はプリオンを変性できなかったのです。わずか 1g のプリオンは狂牛病を発生させるのに十分であるとすると、僅か数年で対数的に狂牛病の数が増えたのもうなずけます。このような背景がイギリス南部にあり、狂牛病が発生したようです。しかし半数の酪農家はこれを無視しました。また MBM は鳥にも与え続けられ、不法に安い値段でヨーロッパ市場に出回りました。この当時イギリス農林水産省(MAFF)は BSE に関する疫学調査資料とBSE で死亡した牛組織を独占し他の科学機関における調査研究を許しませんでした。
1989 年：7,137 の BSE が報告され MAFF は transmissible spongiform encephalopathies (TSE)の専門家を含めずに狂牛病委員会を結成してしまったのです。委員会は「BSE は家畜が行き止まりであり、人の健康を脅かすことはない」と発表しました。そして「狂牛病に感染した牛は 17,000 から 20,000 に及ぶと推定し、人を含む食物連鎖から外すよう指示を出しました。政府は牛の脳、脊髄、脾臓、胸腺、腸、扁桃腺を食品として使うことを禁止しました。この時点でアメリカはイギリスからの輸入肉を止めたものの、MBM から羊の脳を用いないよう指示した程度でほとんど制限らしいものは存在しませんでし2

た。
1990 年：14,181 匹の BSE を認めました。アメリカを含む 15 カ国がイギリスから牛肉を輸入することを禁止しました。
1991 年：25,032 匹の狂牛病を認めました。
1995 年：イギリス メイジャー首相は「狂牛病が人に感染したり CJD を引き起こすような科学的根拠は全くない」と声明を発表しました。この時点で狂牛病が人に感染するかどうかの問題は相当の不確実性を含んでいたと予想されますが、どこからこの自信は来ていたのでしょうか？
1996 年：Creutzfeldt-Jakob disease (CJD)の新しい亜型（nvCJD）が 10 例報告されました。
通常の CJD は 65 歳以上でみられるのに対して、10 代から 39 歳という若年層にみられ生化学的、病理学的に BSE と共通点を認めました(Lancet 1996;347:921-25)。この事実はイギリス内外に大きなインパクトを与えました。イギリス政府は 3 月 20 日ついに「最近 14 ヶ月間に発生した 10 人の nvCJD の原因として BSE が最も疑わしい」と声明を発表しました。若くない牛の塗擦が始まり、アメリカ牛肉業界ももやっと MBM を飼料として用いないことに同意しました。しかし似ているだけでそのように断定してよいものでしょうか？手のひらを返したようなイギリス政府の対応に批判の声も多くありました。ケンブリッジ大学の Roy Anderson 博士は遂に BSE に関するデータを入手し、約 4ヶ月で狂牛病の数学モデルを完成しました。BSE の潜伏期間はおよそ 5 年であり、多くの牛は 2 年でト殺されています。このデータをもって MAFF は「合計 163,000 の狂牛病の発生をみたが人の食物連鎖とはリンクしていない」と推定しています。しかしながら
Anderson らのデータは、発病前の潜伏期間に感染性を有する可能性を示唆しており、そのような牛 80 万頭の肉がイギリスの食物連鎖に入ったことになります。

31997 年：ヒト nvCJD14 例が剖検にて新たに報告され、60 例が疑いありと診断されました。またマウスに通常の CJD 患者脳組織を投与しても生存に影響を与えませんでした
が、新しい亜型の CJD 脳組織および BSE 脳組織を投与すするとマウスは早期に死亡し、その脳組織は BSE の病理像に類似しました。MAFF はそれまで独占していたデータおよび狂牛病検体を科学のためにやっと開放したのです。
2000 年：イギリスにおける nvCJD は 52 例を数えるに至っています。CJD の診断は病理解剖によって成されますので、診断イコール死亡です。1995 年には 3 例、1996 年には10 例、1997 年 14 例、1998 年 17 例、1999 年 11 例の報告があります。もちろん BSE prionを含む牛肉がどれだけ市場に出回っているのかの真実は不明であり、nvCJD の診断も誤診、原因不明のまま亡くなっていく患者さんがいたとすれば過小評価していることになります。
もしも nvCJD 潜伏期間が 5 年であるとすれば 98 年の nvCJD 患者数は 93 年の狂牛病数を反映しており、98 年の nvCJD 患者数減少は本当かもしれません。しかし 20 年であるとすると患者数はとてつもなく増えるでしょう。まだ狂牛病の危機は去ったということはできず、nvCJD の発生を慎重に見守る必要があります。1999 年若いデイアハンターが TSE で亡くなっています。鹿からうつったものでしょうか？TSE は想像以上に裾野の広い病気かもしれません。狂牛病の問題はエイズの問題と同様に、政府と科学の連携の悪さの結果といえます。

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