序欧米に遅れることおよそ 10 年，21 世紀に入ってこの 20 年間に日本でもガバペンチン，トピラマート，ラモトリギン，レベチラセタム，スチリペントール，ルフィナミド，ビガバトリン，ペランパネル，ラコサミド等の抗てんかん薬が使用可能となりました．これら多数の新規抗てんかん薬により，てんかん治療においてたいへん大きな変化をもたらすとともに診断においても国際抗てんかん連盟（ILAE）から診断，用語，分類に関して次々に新たな提案がなされ，定義の改訂がありました．2001 年には Blume WT，Engel J Jr ら
から発作症状の用語の定義，てんかん発作とてんかん診断の新たな提案がなされました．
さらに 2005 年にはてんかん発作とてんかんの定義が改訂され，2010 年には一部の用語と概念の改訂，ならびに新たな脳波・臨床症候群の提案がなされました．それらをふまえ，2017 年には最新のてんかん分類とてんかん発作型の操作性分類の公式声明が発表され，新たなてんかん病型分類と自己免疫性てんかん等を加えた病因分類がなされました．その最新のてんかん病型分類とてんかん発作型の分類を基礎に，脳波・臨床症候群のさらなる改訂も進んでいるようです．
また，医学会より広く，世界保健機関（WHO）の 2015 年年次集会で，大気汚染の決議案とともにてんかんケアの強化に関する決議が採択され，世界全体におけるてんかん治療の社会的な重要性が再認識されました．さらにわが国においては，最近では AYA 世代（Adolescent and Young Adult）
・成人移行期の診療，トランジションにおいて重要な疾患として，てんかんが注目されております．
多数の新規抗てんかん薬の登場と，てんかん発作とてんかん分類の改訂，WHO の決議ならびに成人移行期・トランジションなど社会的な重要性により，21 世紀はじめの 20 年
はてんかん診療が注目を集め，激変しました．そして，今後もさらに大きく変化することが予測されております．そこで，一度これらの情報を整理する必要性を感じておりました．
成人に比し小児ではけいれん発作を呈する頻度が高く，特に救急診療，プライマリケアにおいてはけいれん発作が頻繁に遭遇する症候の一つとなります．そのため，若手の小児科医にとって，けいれん性疾患とてんかん診療に対応する機会は少なくありません．本書
は，てんかん専門医のための本としてではなく，けいれん性疾患への対応，てんかん診療の基本知識を知っておきたいという医師，もしくはこれからてんかんの専門診療を始めようという医師に，手にとっていただくことを目的の一つとしました．最新の知見を備え，臨床で活用するための基本的な書籍ととらえてもらえたらありがたいです．また，てんかんという疾患は「とっつきにくくて嫌だ」という印象をもっていても，否応なくけいれん性疾患とてんかん診療に関わる機会ができてしまう小児科医にとって，てんかん診療の全体像をながめるとともに，辞書的に必要なところを再検索できるように構成し，読みやすくわかりやすい本，診察室でちょっと確認し直すときに便利というコンセプトも併せ持つようにと作成しました．
最新の 2017 年分類に基づいて，現時点におけるてんかん発作と病型，症候群を整理しました．抗てんかん薬に関する情報もこの 20 年間を振り返ってアップデートし，それに応じて変化する予後などを踏まえて，AYA 世代，成人移行期，トランジションに関する対応なども整理できるよう，最新の観点も含めて本書の編集をいたしましたので，小児けいれん性疾患とてんかん診療に関わる医師が一人でも多く手にとっていただければ幸いです．

最後に，お忙しいなか，ご執筆いただいた先生方と，企画段階からご尽力いただいた中山書店の益子弘美様はじめ，編集部，多くの関係者の皆様に深謝いたします．

2022 年 3 月

埼玉県立小児医療センター神経科

浜野晋一郎

新分類・新薬でわかる

小児けいれん・てんかん診療― Classification and Practice

目次

Appendix 1 てんかん症候群の発症年齢と重症度 ・・・・・・・

viii

Appendix 2

x

小児てんかんの疫学 ・・・・・・・・・・・・・・・・・・ 吉永治美2

てんかん発作型の分類と特徴 ・・・・・・・・・・

Ⅰ 章 てんかん診療の基本
てんかん発作型 ･ 病型，てんかん症候群の分類
ILAE 2017 年分類の意義と旧分類との違い ・・・・・・ 日暮憲道11

てんかん発作型分類とてんかん症候群の全体像 ・・・・・ 日暮憲道18

てんかんの病態生理
発作時の脳では何が起こっているのか ・・・・・・・・・ 岡明29

脳形成異常の病態生理 ・・・・・・・・・・・・・・・・ 加藤光広35

素因性てんかんの病因と病態 ・・・・・・・・・・・・・ 加藤光広46

遺伝学的検査と遺伝に関する相談への対応・伝えるべきことと伝え方
・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・ 大場大樹56

てんかんの検査
脳波検査とてんかん症候群 ・・・・・・・・・・・・・・ 前垣義弘

65

発作時脳波記録のコツと判読の注意点 ・・・・・・・・・ 遠山潤76

てんかんの画像検査 ・・・・・・・・・・・・・・・・・ 九鬼一郎92

Ⅱ 章 外来で診るけいれん・てんかんけいれん・てんかんの急性期医療けいれん，てんかん発作の疑いによる救急受診時の対応
iv

目次

菊池健二郎106

てんかん重積状態の治療 ・・・・・・・・・・・・・・ 菊池健二郎 114
てんかん類縁疾患・境界領域，鑑別疾患
熱性けいれんと熱性けいれんプラス ・・・・・・・・・
自然終息性の新生児期・乳児期の発作・てんかん淳122

城所博之，白木杏奈128久保田

憤怒けいれん・失神 ・・・・・・・・・・・・・・・・・ 松浦隆樹 133
非てんかん発作 ・・・・・・・・・・・・・・・・・・・ 井上岳司 138
てんかんと片頭痛 ・・・・・・・・・・・・・・・・・・ 山中岳147

Ⅲ 章 小児期に多くみられるてんかん症候群
大田原症候群と早期ミオクロニー脳症 ・・・・・・・・・・ 秋山倫之 156
Dravet 症候群 ・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・ 倉橋宏和 163
West 症候群 ・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・ 夏目淳171

Panayiotopoulos 症候群 ・・・・・・・・・・・・・・・ 金村英秋 177
中心・側頭部に棘波を示す小児てんかん（CECTS）・・・・ 浜野晋一郎 184
小児欠神てんかん ・・・・・・・・・・・・・・・・・・

小一原玲子191

乳幼児期のミオクロニーてんかん ・・・・・・・・・・・・ 松浦隆樹 198
Lennox–Gastaut 症候群 ・・・・・・・・・・・・・・

青天目

信

204

Landau–Kleffner 症候群 ・・・・・・・・・・・・・・ 池本智

214

徐 波睡眠時持続性棘徐波（CSWS）を示すてんかん性脳症・思春期以降の特発性全般てんかん ・・・・・・・・・・・・ 平田佑子 221
構造的病因を有する焦点性てんかん ・・・・・・・・・・・ 齋藤貴志 229
結節性硬化症のてんかん ・・・・・・・・・・・・・・・・ 岡西徹238

進行性ミオクローヌスてんかん ・・・・・・・・・・・・・ 齋藤貴志 249
自己免疫性脳炎，自己免疫性てんかん ・・・・・ 代田惇朗，浜野晋一郎 258

目次v

Ⅳ 章 てんかんの治療
抗てんかん薬の特徴と選択時の留意点 ・・・・・・・・・ 浜野晋一郎 268
抗てんかん薬以外の治療選択肢
ケトン食療法の対象と治療の実際 ・・・・・・・・・・・ 今井克美 290
てんかん外科治療を考慮すべき対象・時期・方法 ・・・・ 本田涼子 297
免疫修飾療法―ACTH 療法，ステロイド療法，免疫グロブリン療法
・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・ 代田惇朗，浜野晋一郎 305

Ⅴ 章 医療ケアのプランと実行
小児てんかん診療を概観した対応
てんかん診断と病名告知 ・・・・・・・・・・・・・・ 浜野晋一郎 314
治療開始と思春期・成人移行期に備えた経過観察 ・・・ 浜野晋一郎 321
治療終結と再発時・再発後の対応 ・・・・・・・・・・ 浜野晋一郎 336
てんかん児の認知，精神症状，発達障害症状，診断とケア ・・・・・・・・・・・・・・・・・・ 成田有里 340
精神症状，発達障害の薬物療法 ・・・・・・・・・・・ 中川栄二 348
重症心身障害児・者のてんかん診断・治療において留意すべきこと・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・ 常石秀市 358
てんかんとともに生きる対策・工夫・制度の活用
保育園・幼稚園・学校生活を快適・安全に過ごすための注意点
・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・

小一原玲子367

予防接種，他剤併用時の注意 ・・・・・・・・・・・・・ 田邉卓也 373
アドヒアランス，怠薬時の対応，薬剤抵抗性てんかん，合理的な多剤併用療法 ・・・・・・・・・・・・・・・・・・・ 柏木vi

目次充380てんかんで利用できる福祉制度 ・・・・・・・・・・・・ 篠崎咲子 392
成人移行期 ･ 成人期のてんかん診療 ・・・・・・・・・ 菊池健二郎 399
地域におけるてんかん診療―生涯にわたる診療の観点から

福山哲広

406

略語一覧 ・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・416

索引

422

・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・

目次vii

Ⅰ章 てんかん診療の基本―てんかん発作型・病型，てんかん症候群の分類

ILAE 2017 年分類の意義と旧分類との違い
KEY POINTS
1 以前の公式分類（1981 年発作型，1989 年てんかん・てんかん症候群）は完成度・利便性が高く世界的に浸透したが，近年のてんかんに関する理解や診療ニーズの進歩への対応が困難となった．また，てんかんをもつ人々の人権や生活の保全に役立ち，医療水準や診療環境の違いによらず国際的に利用可能で，専門医のみならず広くてんかんに関わる人々に利用しやすいユニバーサルな分類が求められるようになった．
2 2017 年分類ではこれらの課題やニーズに対応するため，① 分類軸の見直し（発作型，病型，症候群，病因，併存症）と診断手順の提示，② 一般に理解しにくい用語や倫理的・科学的に不適切な用語の廃止と改訂・再定義，③ 発作型や病型の不足項目の追加と分類ルールの明確化，④
病因分類項目の大幅な改訂，が行われた．
3 今回の分類改訂により，てんかん診療の全体像を明確に示し，診断の正確性や診療の質，てんかんをもつ人々の生活の質の向上が期待される柔軟性の高い分類となった．

れた 1964 年・1969 年分類に端を発する．多く

分類改訂の背景の発作時ビデオ脳波記録を分析し作成された
1981 年の発作型分類1），1989 年のてんかん・てんかんに関する分類は，臨床現場のみならず，研究，治験，疫学調査，教育，就労，自動てんかん症候群分類2）は広く受け入れられ，数十年という長きにわたり使用されてきた．

車運転，妊娠・出産，その他のライフサイクル，しかし，脳波，画像，遺伝子をはじめとした保険，福祉などさまざまな場面で不可欠な枠組

急速な解析技術の進歩によるてんかんの臨床みであると同時に，そこに関わる人が情報伝達的・科学的理解の深まりと，これに伴う抗てんに用いる「共通語」の役割を有する．当然必要

かん薬の開発や外科治療の進歩といった治療のな分類は利用者の目的や立場によって異なる

発展とともに，これらの分類では十分に対応でが，国際抗てんかん連盟（International League

きなくなっていった．理想的なてんかん診療を

Against Epilepsy：ILAE）のてんかん分類は，推進するため分類軸や用語の見直しの必要性も患者の臨床的な状態に関する情報共有を主軸と指摘された．また，これまで慣習的に用いられした枠組みである．最新の医学的知見に基づいてきた専門用語には意味や定義が曖昧で誤解をた分類が理想的だが，同時に実用的でなくては招くものや，てんかんをもつ人々の負担を軽視ならず，したがって時代とともに変化していくしうる，あるいは差別的ニュアンスを含むもの必要がある．

含まれていた．

てんかんの分類は Gastaut らを中心に作成さこのような課題を解決するため，長期の活発ILAE 2017 年分類の意義と旧分類との違い

11

全般発作

病因b

特発性局在関連性てんかん（自然終息性・薬剤反応性多い）

両方または分類困難

全般てんかん病型 （未決定てんかん）＋症候性（潜因性）

四分法分類

発作型

（1981）

部分発作

局在関連性てんかん（1989）

病型・症候群a

特発性全般てんかん（多くが薬剤反応性）

中心・側頭部に棘波をもつ
小児欠神てんかん
良性小児てんかん
若年ミオクロニーてんかんなどなど

症候性局在関連性てんかん（治療効果・予後は多彩）

特発性

症候性全般てんかん（多くが薬剤抵抗性）
Lennox ー Gastaut 症候群など

該当すれば症候群❶ 1981 年・1989 年分類の診断手順と四分法分類
a：1981 年発作型分類では部分発作（さらに単純部分発作，複雑部分発作，二次性全般化発作へ分類）か全般発作かを診断し，それによって 1989 年てんかん分類で，局在関連てんかんか全般てんかんが診断される．一方，両発作型がある場合は，これらのいずれかに病型分類できず，未決定てんかんとされていた．これらの病型に病因要素（症候性，潜因性，特発性）を付記（四分法分類）し，該当する症候群が提示された．
b：四分法分類は薬剤反応性や予後との関連性（括弧内）が高い．1989 年分類で記載された症候群の一部を示すが，ここには示していない良性新生児けいれん（現在の自然終息性新生児てんかん．新生児発作はすべて焦点起始発作）やWest 症候群（焦点てんかんが多く含まれる），Lennox—Gastaut 症候群（全般焦点合併てんかんである）などが全般てんかんに記載されていた．また，症候性局在関連てんかんは小児の慢性進行性持続性部分てんかん（現在の Rasmussen 脳炎）や前頭葉てんかん／側頭葉てんかん（非症候性）が記載されていたが，現在は焦点てんかんを部位別に記載することはしていない．

な議論と 2010 年をはじめとする多くの分類試
3）案の検討を経て ，2017 年に新たな公式分類の高い，かつ患者の人権や生活の保全にも配慮した分類である必要がある．

4）

発表に至った ．

分類改訂の内容
分類改訂の目的
分類軸12

これまでの分類における上記の課題を解決

これまでの分類は発作型，病型（該当する場し，現在のてんかんの科学的理解や診療レベル合は症候群）に関するもので（❶），特発性・症に見合った分類とすることが主な改訂の目的で候性といった簡易的病因要素が病型に包含されある．一方，診断に高度の設備や技術が求めらた四分法分類がしばしば用いられてきた．一れる分類では世界の大半の地域・施設で利用不方，2017 年分類では発作型，病型，症候群に可能となる．また，てんかん関係者が用いる「共加え，病因，併存症が独立項目として追加され通語」の機能を果たすにはてんかん臨床の専門た（❷）．病因は現在の医学的理解に基づいた具家のみならず，非専門の医療従事者，患者・家体的分類へと大きく改訂され，基礎疾患・原因族を含む一般の人々にも理解・利用しやすい用検索や治療選択においても有益なものとなっ語・分類体系が求められる．したがって現在のた．また，併存症への評価・対応は発作コント診療・社会的ニーズに対応しつつも，情報不足ロールとともにてんかん診療の要であり，治療や診療環境の違いによらず利用可能な柔軟性の選択とともに患者の生活の質を左右するため，

Ⅰ章 てんかん診療の基本―てんかん発作型・病型，てんかん症候群の分類

Ⅰ章 てんかん診療の基本―てんかんの検査

発作時脳波記録のコツと判読の注意点
KEY POINTS
1 てんかん診療で発作時脳波記録を必要とするのは，てんかん発作と非てんかん性の症状の鑑別，全般発作か焦点発作か判別しにくい発作の鑑別，類似した発作の鑑別，自覚がないてんかん発作をもつ児の薬物治療効果の確認，てんかん外科治療を計画する場合などである．
2 全 般発作では発作症状と発作時脳波との時間的関係が明確であることが多く，多くは発作間欠期脳波と似た所見である．
3 焦 点発作の発作時脳波は発作間欠期の所見とは異なることが多く，てんかん発作か非発作かは鑑別できても，てんかん発作の側方性や局在性は脳波所見だけからは診断しにくい場合もある．
4 判 読にあたってはデジタル脳波の機能をよく理解し，発作症状も考慮して判読する．

② 全般発作か焦点発作か判別しにくい発作のてんかん診療における発作時脳波の意義鑑別，③ 類似した発作症状の確認（転倒する発作の鑑別など），などがあげられる2）．
てんかん症候群のなかでは，遊走性焦点発作

発作時脳波の役割を伴う乳児てんかん（epilepsy of infancy with

てんかんの診療は，病歴，診察所見，発作間migrating focal seizures：EIMFS）では診断上欠期脳波所見，脳画像所見などから発作型とても発作時脳波は必須であると思われる3）．さらんかん病型分類を推定し，治療方針を決定するに，てんかん外科治療を計画する場合は発作型のが一般的である．通常のてんかん診療においや発作時脳波で発作起始の確認が必須で，術前て治療者が発作症候を実際に確認できるてんか計画や術式を検討するためには，複数回以上のん症候群は，自然終息性乳児てんかん，West 症

発作時脳波を捕捉する必要がある．また，欠神候群，Lennox—Gastaut 症候群，小児欠神てん発作やミオクロニー発作をもつてんかん患児でかんなど限られており，多くは申告された発作は，治療経過のなかでてんかん発作の自覚がな症状などにより診断するが，長時間ビデオ脳波い場合もあり，長時間ビデオ脳波同時記録で残検査でてんかん発作時脳波を評価できれば診断

存発作の有無により薬物治療効果を確認するこの正確性が上がり，家族にとっても信頼性や満ともある．

1）

足度が増す ．また，最近は患者家族が動画を76持参することも多く，治療者としてはてんかん発作時脳波を記録するためのコツに関係する発作症候を熟知しておく必要がある．

長時間ビデオ脳波検査の検査期間・時間発作時脳波で症状の確認を必要とするのは，発作時脳波を捕捉するためには，患児の発作① てんかん発作と非てんかん性の症状の鑑別，が出やすい時間帯や発作発現に周期性がある場

Ⅰ章 てんかん診療の基本―てんかんの検査⓯ 中心・側頭部に棘波を示す小児てんかん例の前頭頭頂弁蓋部発作の発作時脳波（11 歳，女児）
発作前は C3，P3，T3 にローランド発射がみられる．その後 C3 に小棘波が連続し反復性に繰り返し，振幅が増大して周囲に広がり筋電図が混入する（HCF：30 Hz，TC：0.1 秒）．

Fp1-A1
Fp2-A2
F3-A1
F4-A2
C3-A1
C4-A2
P3-A1
P4-A2
O1-A1
O2-A2
F7-A1
F8-A2
T3-A1
T4-A2
T5-A1
T6-A2
Cz-A1
ECG

陰性ミオクローヌス⓰ 中心・側頭部に棘波を示す非定型小児てんかん例の陰性ミオクローヌス発作の発作時脳波（6 歳，女児）

両側性で T3，T5，C3，P3 優位の鋭徐波複合が連続し，鋭徐波複合に合わせて右三角筋，右後頸部の筋放電がとぎれる（HCF：30 Hz，TC：0.1 秒）．

88

Ⅰ章 てんかん診療の基本―てんかんの検査Ⅳ章 てんかんの治療

抗てんかん薬の特徴と選択時の留意点
KEY POINTS 治療開始時の留意点
1 できる限り単剤治療，少量投与を心がける．
2 同一のてんかん症候群においても症例ごとに多様性があること，ならびに薬剤のエビデンスが十分ではないため抗てんかん薬の選択順位には多様性が残る．
3 てんかんの多様性をふまえて薬剤選択時に加味するべき因子に留意する．

患者側因子：発作型，てんかん病型・症候群，性別，年齢，併存症．
薬剤側因子：副作用，作用機序，薬物動態，剤形・味，薬物相互作用，用法用量．
4 第 1・第 2 選択薬は発作型とてんかん症候群，年齢と性別を念頭に薬剤を絞り込み，安全性・長期服用に伴う副作用を優先して選択する．
5 第 3 選択薬以降の薬剤選択では，合理的多剤併用療法を念頭に作用機序を重視する．

2018』では，新規発症の焦点てんかんでの選択

抗てんかん薬の選択における基本薬は，第 1 選択として，カルバマゼピン，ラモトリギン，レベチラセタム，次いでゾニサミド，❶に抗てんかん薬の薬用量，副作用と薬物動
1—4）

トピラマートが推奨され，第 2 選択薬としては．これらの抗てんかん薬

このほか 9 剤が併記されている8）．また，全般のなかから，❷，❸に示すように発作型とてん発作のうち全般強直間代発作の第 1 選択薬はバかん症候群に基づいて有効性が高いと推定されルプロ酸と記載され，第 2 選択薬の候補としてているものを安全性に配慮して順に選択すはラモトリギン，レベチラセタム，トピラマー

態，特徴などを示す

5—7）

ト，ゾニサミド，クロナゼパム，フェノバルビ

従来は，発作型を基本の柱として抗てんかんタール，フェニトイン，ペランパネルの合計 8

薬選択を考えることが多く，第 1 選択薬として剤があがっている．同時に妊娠可能女性ではバは一般に，ルプロ酸以外の薬剤を優先するとしてあるた① 焦点発作ならカルバマゼピン

め，女性の場合は第 1 選択薬がラモトリギン，② 全般発作ならバルプロ酸

レベチラセタムなど合計 8 剤のどれかというこという選択が基本的なものとして広く受け入れとになる．

る．

られていた．

ガイドラインが専門家のものでなく，非専門医，もしくは初学者のためのものであると考え

268『てんかん診療ガイドライン 2018』における薬剤選択肢についてると，この選択肢の多さはたいへん奇異な感じ

日本の最新の『てんかん診療ガイドラインんかん症候群別でも，第 1 選択薬として提示しⅣ章 てんかんの治療を受けるかもしれない．❷のように具体的なて

焦点発作

全般発作

初期選択薬群（第１・２選択薬群）
CBZ，LCM

LEV，LTG，VPA＊1
ZNS, TPM＊2

ESM＊3，CZP＊4

第２・３選択薬群
PER, TPM，CLB，CZP，LCM，VPA（女児）
第３選択薬以降
PHT，GBP

PB，BrK，RUF，ST，AZM

STP，NZP

発作型・症候群以外で薬剤選択時に考慮すべき因子
短期的副作用と長期的副作用，予後，性別・妊娠
剤形，年齢，併存症，生活環境・就労，合理的多剤併用❸ 抗てんかん薬選択のアルゴリズム
最近の新規抗てんかん薬出現をふまえた抗てんかん薬のアルゴリズム＊1
男児（女児では第 2 選択薬以下）．
＊2
保険適用では焦点起始両側強直間代発作を含む焦点発作の併用療法のみで単剤適用なし．
＊3
VPA とともに欠神発作の第 1 選択候補の一つ．
＊4
VPA，LEV，TPM とともにミオクロニー発作の第 1 選択候補の一つ．
第 1 選択肢候補の薬剤である CZP，LCM が第 2・第 3 候補でも再出しているのは，それぞれ，ミオクロニー発作，焦点発作としての第 1・2 候補としてではなく，他発作型においても第 2・第 3 候補となりうるため再表示．
AZM：アセタゾラミド，BrK：臭化カリウム，CBZ：カルバマゼピン，CLB：ク
ロバザム，CZP：クロナゼパム，ESM：エトスクシミド，GBP：ガバペンチン，
LCM：ラコサミド，LEV：レベチラセタム，LTG：ラモトリギン，NZP：ニトラ
ゼパム，PB：フェノバルビタール，PER：ペランパネル，PHT：フェニトイン，
RUF：ルフィナミド，STP：スチリペントール，TPM：トピラマート，VPA：バ
ルプロ酸，ZNS：ゾニサミド．

きない場合には，第 2 選択薬を開始し漸増すはより幅広い作用機序の薬剤を優先する．

る．第 1 選択薬がまったく無効だった場合は，
第 2 選択薬開始後まもなく第 1 選択薬を減量中多剤併用止してよい．第 1 選択薬により軽度改善してい第 2 選択薬によっても完全な抑制が得られなる場合，第 2 選択薬の有効性と安全性を確認しいときには，多剤併用になる可能性も想定してたうえで第 1 選択薬を減量することが望まし

第 3 選択薬を追加する．同時にアドヒアランス

い．減量幅は 25％以下で，増量間隔と同等からの評価，発作型とてんかん症候群の再評価を行2 倍の間隔で減量する．

い，専門施設への紹介を検討する．

第 2 選択薬以降を決める際には，薬剤選択に発作型とてんかん症候群の適切な診断，適切おいて考慮すべき因子のなかでとくに作用機序な薬剤選択により，約半数は第 1 選択薬で発作1,13,14）を重視する（❺）．第 1 選択薬で無効でが抑制できる．残りの半数はさらに複数の薬剤あった薬剤とは異なる作用機序の薬剤，もしくを試みる必要があり，一部は外科治療の適応と抗てんかん薬の特徴と選択時の留意点

279