13［症例報告］

小腸軸捻転を生じた強皮症続発性偽性腸閉塞症の一例
尾道市立市民病院

岡野由佳，村田年弘，下田

外科

篤史，上塚 大一，宇田
川真田 修

征史，小野田正，要 旨 症例は 68 歳女性．1 年半前に強皮症と診断され，かかりつけ医にてフォローアップされていた．腹痛が出現し増悪するため近医を受診した．CT にて free air と小腸壁の気腫状変化，腸管拡張，腹水貯留を認めた．消化管穿孔が疑われ当院紹介受診となった．初診時のバイタルは緊急を要するような状態ではなく炎症所見も軽度であったが，近医の CT 所見で腸管捻転による小腸穿孔の可能性も否定できず，同日緊急手術を施行した．黄白色混濁腹水を中等量認め，上部小腸が捻転していた．Treitz 靭帯から約 50cm の小腸に浮腫状変化があり，術前 CT で気腫状変化を認めた部位と考えられた．腸管に血流障害を疑う所見はなく，捻転を解除し，イレウス管を留置し手術を終了した．術後経過は良好で術後 9 日目に退院となった．強皮症続発性偽性腸閉塞症に小腸軸捻転を生じた症例を経験したので報告する．
Key words: 全身性強皮症，慢性偽性腸閉塞症，小腸軸捻転た症例を経験したので報告する．

はじめに全身性強皮症（systemic sclerosis，以下，SSc）
は皮膚以外にも様々な内臓病変を合併するが，中で1）症

例も消化器病変の頻度が最も高い ．また，慢性偽性患者：60 歳代，女性腸閉塞症（chronic intestinal pseudo-obstruction，主訴：腹痛

以下，CIP）は、消化管蠕動運動の著しい低下・消既往歴：SSc失によって器質的閉塞が認められないにも関わらず

現病歴 : 1 年半前に SSc と診断され，かかりつけ医腸閉塞症状を呈する病態の総称であり，原因不明のにて通院加療をされていた．昨年末より食事摂取が特発性と，様々な疾患に続発する二次性に分類され困難になってきており，かかりつけ医では強皮症にる．この背景疾患としては SSc が最も多いとされてより消化管が硬くなっていると説明されていた．本いる．また小腸軸捻転症は比較的稀な疾患であり，

年 5 月から食事摂取困難を主訴に入退院を繰り返

SSc に合併する小腸捻転の報告も少ない．小腸捻転

し，直近では 10 月 15 日に退院したばかりだった．の治療は手術による捻転解除が基本である．今回わ

10 月 19 日の 3 時頃から腹痛（心窩部痛）が出現し，れわれは，SSc に続発した CIP に小腸軸捻転を生じ痛みが腹部全体に広がり増強するため，6 時に近医

A case of small bowel volvulus in a patient with chronic intestinal pseudo-obstruction associatedwith systemic sclerosis.
Department of Surgery, Onomichi Municipal Hospital
Yuka OKANO, Toshihiro MURATA, Atsushi SHIMODA, Hirokazu UETSUKA, Masashi UDA,Masashi ONODA and Osamu KAWAMATA

14尾道市病医誌

Vol.34 No.2（2021）を受診した．近医での精査の結果，消化管穿孔と診

腹部造影 CT：小腸には著明な拡張と二ボー像を認断されるが，近医での緊急手術困難とのことで，同め，上腸間膜動静脈を中心に whirl sign を認めた．

日当院外科紹介となった．

造影効果は概ね保たれているが回転した先にある

入院時現症：身長 157cm，体重 34kg，BMI 13.8，

腸管壁に気腫状変化を認め，壊死に陥っている可能血圧 84/58 mmHg，脈拍 73 回 / 分，意識清明，腹性は否定できなかった．中等量の腹水貯留を認め

部は著明な膨満はあるが軟らかく，腹膜刺激症状はた．また free-air も散在していた（図 2）．

認めなかった．
入院時血液検査所見 : 軽度の炎症所見の軽度上昇

以上から，腹部症状に乏しく炎症所見も軽度で消と低アルブミン血症を認める以外には特記すべき化管穿孔は否定的であったが，小腸捻転による腸管異常所見は見られなかった（表 1）．の血流障害の可能性を考慮し，緊急手術を施行した．

腹部 X 線検査（臥位）：小腸の著明な拡張を認めた

手術所見：腹腔内には中等量の乳び腹水を認めた．

（図 1）
．

小腸は著明に拡張し，上部小腸が小腸間膜基部を中表 1．血液検査所見

Peripheral blood
WBC
10200
RBC395
Hb12.3
Ht37.1Plt
26.9/μL
万 /μLg/dl%
万 /μL

Serum chemistry
CRP
0.07
AST17ALT
18LDH
162
ALP94γ-GTP
14T-Bill0.2
TP4.8mg/dl
U/l
U/l
IU/l
IU/l
IU/l
mg/dlg/dl

AlbT-CHO
BUNCrNaKCl

2.7
104
19.4
0.44
135
4101g/dlmg/dl
mg/dl
mg/dlmmol/Lmmol/Lmmol/L

図 1：腹部 X 線検査（臥位）

図 2 ：腹部造影 CT（a）中等量の腹水貯留と free air（↑）を認める（b）上腸間膜動静脈を中心に whirl sign（丸）を認める（c）小腸には著明な拡張と二ボー像を認め，造影効果は概ね保たれているが回転した先にある腸管壁に気腫状変化（↑）を認め , 壊死に陥っている可能性は否定できない

小腸軸捻転を生じた強皮症続発性偽性腸閉塞症の一例

15

心に捻転していた．Treitz 靭帯から約 50cm の小腸点がないにも関わらず，消化管蠕動の低下によってに浮腫状変化や拡張が特に強く，CT で気腫状変化腸閉塞症状を呈する病態の総称である ．CIP は原をきたしていた部位と考えられた．血流障害のある因不明の特発性と，SSc，アミロイドーシス，パーキン腸管は認めなかった．捻転の原因となる癒着や先天ソン病，筋ジストロフィーやミトコンドリア脳筋症な異常は認めなかったため，イレウス管を用手的に約どの基礎疾患に続発する二次性に分類される130cm の位置まで挿入し，Treitz 靭帯から回盲部

SSc に CIP を合併する頻度は 14% 前後と報告されまでの小腸を生理的位置に配置し手術を終了した．ている ．強皮症続発性偽性腸閉塞症の発症機序

術後経過：術後翌日に CIP にて加療を行っているこは，SSc による固有筋層の萎縮，粘膜下層の結合組とがわかった．術後 2 日目にイレウス管からの造影織の増殖と硬化，小血管の循環障害や膠原線維沈着を行うと，造影剤の消化管通過時間は遷延していたによるアウエルバッハ神経叢の圧迫，神経栄養血管が，明らかな機械的閉塞は認めず翌日には大腸までの閉塞などが腸管蠕動不良を引き起こすと考えら造影剤の通過が確認できた（図 3）．このため，同日れている ．Iida らによる本邦での CIP121 例を検より食事を開始した．以後問題なく経過し術後９日討した報告によると，背景疾患としては SSc の頻度目に退院となった．

が 16.6% で最も高いとされている ．

4）

4）
，5）

．

5）

6）

7）

さらに，SSc における小腸軸捻転に関する報告は察非常に少ない．医学中央雑誌にて「全身性強皮症」

SSc では皮膚以外にもさまざまな内臓病変を合併

and「捻転」（会議録除く）で検索したところ，SSc考8）〜 11），本症例し，50-80% の患者が消化管病変を合併するとされ患者に発症した小腸軸捻転は 4 例ている ．その中では，嚥下障害・逆流性食道炎なを合わせても 5 例を認めるのみであった．SSc に伴ど食道病変によるものが多いが，上腸間膜動脈症候

う腸管の拡張や緊張の低下，慢性的な便秘や腸管狭群や CIP，嚢腫様気腫症・気腹症などの小腸病変も窄が軸捻転の誘因と考えられている

2）

3）

45% あるとされる ．また，CIP は明らかな閉塞起12），13）．

本症例では腹部所見が乏しく炎症所見も軽度で

図 3：消化管造影検査 （a）術後 2 日目 （b）術後 3 日目
造影剤の消化管通過時間は遷延していたが（a），明らかな機械的閉塞は認めず翌日には大腸まで造影剤の通過が確認できた（b）．

16

尾道市病医誌

Vol.34 No.2（2021）

あったが，CT にて whirl sign があり腸管の気腫状有 用であった１例 . 日臨免 疫 会 誌；34：53-

変化や free air を認め，小腸捻転が原因で腸管の血61,2011

流障害をきたしている可能性も否定できなかったた

7） Iida H, Inamori M, Sekino Y, 他 : A review

め，緊急手術を施行した．消化管穿孔は認めず，小of the reported cases of chronic intestinal

腸捻転により腸管内圧が上昇し，腸管内のガスが粘pseudo-obstruction in Japan and an

膜を通過し粘膜下や漿膜下に入り込み気腫を生じ，investigation of proposed new diagnostic

同様の機序で air が loose になった組織間隙をぬっcriteria. Clin J Gastroenterol; 4: 141-146,て遊離腹腔内に達して気腹症を生じたものと考えら

2011

れた．SSc 患者の場合は開腹手術や腸管切除を施行

8） 青山芳樹：強皮症に合併した嚢腫様気腫症・気された症例の予後は極めて不良であるとの報告も腹症を伴う急性腹症の１例．日外科系連会誌；あり14），本症例のように腹膜刺激症状がなく free

34：856-859,2009

air が認められたとき不要な手術が行われることの9） 竹原清人，森廣俊昭，藤原裕子他：強皮症患者ないよう手術適応の慎重な決定が必要であると考に発生した再発性小腸軸捻転症に対し腸間膜えられた15）．

固定術を施行した１例．日消外会誌；44：571576, 2011
文10）宮地洋介，村上隆啓，牧野克俊他：小腸軸捻を献

1） 下田慎治，赤星光輝，塚本浩 : リウマチ・膠原病における重要臓器障害と難治性病態−病態と治療の進歩 トピックス

重要な臓器障害

消化器．日内会誌；102：2567-2574, 2013
2） Poirier TJ, Rankin GB: Gastrointestinal
manifestations of progressive systemic

契機に診断された全身性硬化症の 1 例．日臨外会誌 2017; 78（7）. 1542-1546, 201711）村上幹樹，大橋浩一郎，中尾英一郎他：小腸軸捻転を伴う腸管嚢胞状気腫症に対して手術後に全身性強皮症の診断を得た 1 症例 . 日外科系連合学会誌；46：476-482, 2021

scleroderma based on a review of 364

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Colon stricture and volvulus in a patients

2000

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Spontaneous pneumoperitoneum inhistory and management.

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床皮膚科 60 巻 3 号 :247-251,2006