22．膠原病又はその類縁疾患
吉■確定診断に要する検査(入院・外来共通)田浩愁訴や身体所見から診断が推定されるもの(例：RA，膠原病には関節リウマチ(RA)，全身性エリテマトー

SLE，SSc，シェーグレン症候群，ベーチェット病なデ ス (SLE) ， 全 身 性 硬 化 症 ( PSS ま た は SSc ) ， 多 発ど)から血管造影や組織検査を必要とするもの(血管性・皮膚筋炎(PM-DM)，結節性動脈周囲炎(PN)およ炎など)まで様々である。

びリウマチ熱(RF)の 6 疾患が含まれる。これらの重複

1)基本検査するオーバーラップ症候群や混合性結合組織病

外来初診および入院時，膠原病が疑われた場合の検(MCTD)もある。類縁疾患としてはシェーグレン症候

査の進め方を，図1に示す。

群，ベーチェット病，大動脈炎症候群，サルコイドー

全身性，炎症性それに免疫系異常の検出のため臨床検

シス，種々の血管炎，種々皮膚病変を主とする疾患な査が行われる1)。全身性疾患との観点から尿，便，末梢血，ど，多数の疾患が含まれる。

生化学検査が，炎症性疾患との観点から炎症マーカー検

膠原病を疑う頻度の高い臨床症状(図1)の他に，疾患査がなされる。免疫異常の検出には自己抗体(リウマにより筋症状(筋力低下，筋痛)，呼吸器症状(咳，息切トイド因子と抗核抗体)とCH50検査が先ず行われる。

れなど)，眼症状(乾燥感，異物感，視力異常など)，循

①全身的基本検査2)(表1)

環器症状(動悸，高血圧など)，消化器症状(口内炎，食尿，便，末梢血，生化学検査が行われるが，表1に欲低下，腹痛など)，神経症状(運動・知覚異常，麻痺その項目を示す。薬剤による副作用の早期検出も重要など)，リンパ節腫脹，皮下結節など，多彩である。

な目的である。

基本的検査(一次スクリーニング)
臨床症状
発熱
易疲労感
体重減少
関節症状
皮膚症状
レイノー現象
筋症状など

膠原病疑

図1

1．全身性・炎症マーカー(表1)ⅰ)尿ⅱ)末梢血ⅲ)生化学ⅳ)炎症マーカー(赤沈・CRP)ⅴ)X 線像(胸部・関節)心電図ⅵ)他
2．免疫学的マーカーⅰ)リウマトイド因子(RF)ⅱ)抗核抗体(FANA)ⅲ)CH50(ⅱ)末梢血液検査(ⅲ)生化学検査(ⅳ)その他－ 96 －

1．全身的マーカー
2．免疫学的マーカー

膠原病が疑われた場合の基本検査と免疫学的マーカーの選択
表1(ⅰ)尿検査選択検査(追加項目)(表1)

基本的全身的検査(入院，外来)

検査項目
注意事項
蛋白，糖，潜血蛋白，潜血が陽性の場合，沈渣検鏡を(pH，比重も併せ検査)行う
赤血球系：RBC，Hb，Ht，赤血球恒数
貧血時には網赤血球数も測定
白血球系：WBCとWBC 分画
血小板数
凝固系 : APTT，PT
総 蛋 白 濃 度 と 血 清 蛋 白 分画，血清酵素[AST， ALT，LD，ALP，γ GT，CK]，腎関連[UN，クレアチニン]，脂質(総コレステロール，TG，HDL-C)，電解質(Na，K，Cl)，尿酸
X 線検査(胸部，関節など)，心電図

－22．膠原病又はその類縁疾患－

表2

確定診断と鑑別に要する検査

1)炎症マーカー：CRP，赤沈，SAA
2)血清免疫検査：基本マーカー(図1)，免疫グロブリン(G，A，M)，C3，C4
免疫複合体，疾患特異的自己抗体など(図2)3)画像検査*X 線検査：骨・関節，胸部，造影検査(消化管，唾液腺，血管など)
超音波，CT，MRI
4)組織検査*
皮膚，筋，腎など*病像に応じて②炎症マーカーおよび CH50 検査を行う3)。さらに疑われた疾患に特徴

CRP が中心となる。SLE など CRP の変動が少ない的な検査項目(図2)を加える。自己抗体検査は疾患の確例では 血清 アミロ イド 蛋白A(SAA) が有用 。CRP と実な診断の一助のみならず，他疾患を除外する意味かSAA とはいずれか一方を選ぶ。

らも重要である。RF は定量測定が望ましい。また，③血清，免疫学的検査など

抗 SS-A 抗体または抗 SS-B 抗体はシェーグレン症候群

液性免疫系の検査が中心で，基本検査としてリウマの合併頻度が高いことから多くの疾患に加えた。

トイド因子(RF)，蛍光抗体法による抗核抗体(FANA)

疑わしい疾患RASLE

抗体

SSA,セントRF* dsDNA Sm U1RNP
Scl70 Jo1SSB
ロメア
◎
#1
○
#2

リピン
(aCL，LA)

好中球

◎

○

○

○

○

○

○

○
○
◎○
◎
○○ ○

○

○

○

CH50

細胞質

○

SSc
○
PM/DM ○MCTD- ○
UCTD
血管炎 ○
シェー ○
グレン症候群
抗リン脂 ○
質抗体症
候群
#1
◎必須

カルジオ○

○

◎◎
○

◎○
○
○○○

◎◎◎○

○

免 疫複合体○mRF 法○Clq 法細胞免疫(PPD反応)

他
IgGRF

○クームス試験梅毒血清反応(VDR)，
LE細胞

○
Clq 法
○Clq/mRF○○

クリオグロブリン○Clq/mRF

○

VDR

◎○

#2

○必要

図2

膠原病疾患が疑われた時の疾患特異的免疫系マーカー項目

2)代表的膠原病疑例における基本検査(図1)以外の検査項目
表3に示す。
表3症
RA 疑
SLE 疑状膠原病疑例での基本検査以外の検査

検査項目
(別記)
①自己抗体：抗 dsDNA 抗体，抗 Sm 抗体，抗 U1RNP 抗体，抗カルジオリピン(β 2-GPI)抗体(aCL)，抗甲状腺抗体，抗赤血球抗体(クームス試験)②免疫複合体(Clq 法，C3d 法)－ 97 －

－診療群別臨床検査のガイドライン 2003－③C3，C4 蛋白濃度
④細胞免疫系：リンパ球の絶対数，皮膚反応(PPD 反応など)⑤超音波または CT(心，腹部)，眼科的検査，組織像(皮膚，腎)など

SSc 疑①自己抗体：抗 Scl-70 抗体(トポイソメラーゼ I )，抗 U1RNP 抗体，抗セントロメア抗体，抗 SS-A 抗体，抗 SS-B 抗体②皮膚組織診，消化管造影，肺機能，脈波，超音波(心)，KL-6

PM：DM 疑①自己抗体：抗 Jo-1 抗体，抗 U1RNP 抗体，抗 SS-A 抗体，抗 SS-B 抗体②尿クレアチン排泄量と係数，アルドラーゼ，ミオグロビン③超音波または CT(腹部)，筋電図，皮膚・筋生検，消化管造影，肺機能混合性結合組織病(MCTD) ①自己抗体：抗 U1RNP 抗体，抗 dsDNA 抗体，抗 Scl-70 抗体，～分類不能結合組織病
抗 Jo-1 抗体，抗セントロメア抗体，抗 SS-A 抗体，抗 SS-B 抗体(UCTD)疑②C3，C4 蛋白濃度
③SLE，PSS，PM・DM，RA についての検査④肺動脈高血圧の検査(心エコー，心カテーテル)，皮膚生検，筋電図，筋生検，肺機能，脈波など
血管炎疑①自己抗体：抗リン脂質抗体[aCL，ループスアンチコアグラント(LA)]，好中球細胞質抗体(ANCA) [C(PR-3)-ANCA，P(MPO)-ANCA]・抗 dsDNA 抗体，抗 U1RNP 抗体②免疫複合体(Clq 法，mRF 法)，クリオグロブリン③C3，C4蛋白量④ X 線検査(消化管造影，血管造影)，超音波(心，腹部など)⑤組織生検(皮膚，腎など)

シェーグレン症候群疑①自己抗体：抗 SS-A 抗体，SS-B 抗体②眼検査：(シルマーテスト，蛍光色素試験など)③唾液分泌能，唾液腺シンチ，口唇小唾液腺生検，耳下腺造影

抗リン脂質抗体症候群疑①自己抗体(aCL，LA)②超音波，CT，血管造影

表4臓器病変と検査(基本検査以外)

臓器など
貧血
血小板減少

血液

腎白血球減少リンパ球減少好酸球増加
血球貪食症候群
血栓症
ループス腎炎強皮症腎腎症(炎)
間質性肺炎

疾病

APSSLESScPN～血管炎
RA，SSc，DM

肺心～血管中枢神経系

出血心炎(～弁膜症)
肺高血圧症
大動脈炎
中小～血管炎Good Pasture症候群

CNSループス

SLE

脊椎検RA，SLE，PN
SLE，ITP，抗リン脂質抗体症候群(APS)
SLE，Felty 症候群
SLE，MCTD
PN，AGA，PIE

リウマチ熱
MCTD，SSc など
大動脈炎症候群
PN，側頭動脈炎など

強直性脊椎炎査

フェリチン，クームス試験，消化管検査
PAIgG，aCL，LA

骨髄像
APTT，aCL，LA，血管造影
腎機能生検(光顕，蛍光染色，電顕)尿(NAG，β 2-m)，ANCA，抗 GBM 抗体
CT，肺機能(DLco含む)，血液ガス，肺線維症マーカー(KL-6，SP-D)，気管支洗浄，生検
抗 GBM 抗体，ANCA
ASO，A 群溶連菌検出，心エコー
CT，心エコー，血管造影，ANCA，血管造影，生検
髄液(細胞，蛋白，IgG，など)，aCL
脳波，CT，MRI など
X 線検査，HLA3)臓器症状と検査

肝などの多彩な病変がみられる。表4に血液，腎，肺，膠原病では血液異常，関節，腎や肺病変の頻度は比

心～血管系および中枢神経等に間する主な異常所見と較的高い。その他，心～血管，神経系，漿膜，消化管， 主な検査を示す。
－ 98 －

－22．膠原病又はその類縁疾患－■退院時までに施行すべき検査

表5に検査項目とその頻度を示す。原疾患の活動性多数の疾患が含まれ，それぞれについて対応されるが高く，重篤化している場合や種々の合併症のため入が，膠原病や類縁疾患の特徴とも言えることは重複す

院すると，副腎皮質ステロイド中心の増量投与がなさる場合が多いことである。将来の併発の可能性も考え， れる。それに伴い病状や検査値の変動が引き起こされるため頻回に検査する必要がある。炎症マーカー，全各疾患についての代表的自己抗体(疾患標識抗体)や検身的マーカー(尿，末梢血，生化学検査)，免疫マーカ

査を一度は行う。

ー(抗 dsDNA 抗体や CH50 など)測定の頻度は病状や■経過観察に必要な検査と頻度表5

治療の強さの程度により加減する。
経過観察に要する検査と頻度
頻度#1)尿検査：蛋白，糖，潜血，沈渣，pH，比重など
2)便検査：潜血反応
3)末梢血：RBC，Hb，Ht，赤血球恒数，WBC，WBC 分画，血小板数，凝固(APTT，PT，フィブリノゲン)
4)生化学：総蛋白，蛋白分画，AST，ALT，LD，ALP，γ GT，UN
クレアチニン，尿酸，総コレステロール，TG，HDL-C，Na，K，Cl，Fe，UIBC，フェリチン
5)血清免疫検査：抗核抗体，RF，CH50
他疾患特異的免疫系マーカー(図2)(ASO，梅毒血清反応，抗甲状腺抗体，PPD 反応など)
6)生理検査：心電図，肺機能，脳波

入院

外来

1 回/1～2 週(入院時)
1 回/1～2 週

1 回/月
1 回/ 6～12月
1 回/月

1 回/1～2 週

1 回/月入院時～(病状に応じ) 1 回/ 3～12月(入院時)
1 回/ 6～12月(入院時)
1 回/ 12月(入院時)
1 回/ 12月#参考文献1) 橋本信也 : 膠原病, 自己免疫疾患を疑う主な臨床症状と基本的検査の成績(改訂第 2 版). 日本臨床病理学会, 19962) 吉田

陽性～異常時：病状に応じ対応

浩 : 一般検査, ベッドサイドのリウマチ学(山本・柏崎編), 南江堂, 1994. p268～274
3) 東條

毅 : 液性免疫，ベッドサイドのリウマチ学(山本・柏崎編), 南江堂, 1994. p275～286(平成 15 年 7 月脱稿)

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