J Cardiol 2007 May; 49（5）: 277– 285

交感神経機能障害が遷延したたこ
つぼ型心筋障害で再発をきたした
1例

Recurrent Ampulla Cardiomyopathy Showing Prolonged Sympathetic
Nerve Function Disorder: A Case
Report

川瀬 共治

Tomoharu

KAWASE, MD

山科 昌平

Shohei YAMASHINA, MD

南條 修二

Shuji

NANJO, MD

木内 俊介

Shunsuke KIUCHI, MD

井上 有知

Aritomo

中 野Hajime NAKANO, MD

元

山崎 純一

INOUE, MD

Junichi YAMAZAKI, MD, FJCC

Abstract ─────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────
A 58-year-old woman with chronic renal failure had been undergoing maintenance hemodialysis.
Ampulla cardiomyopathy recurred in association with prolonged sympathetic nerve function disorder.
Periodical evaluation of the patient s condition using 123I-metaiodobenzylguanidine（MIBG）myocardial
scintigraphy was continued since the first attack at age 55 years. The initial washout rate was high at
58.3%, and was still high at 33.0% when she was discharged following improvement in wall motion, andremained high at 45.4% 1 year after discharge. Recurrence occurred at age 58 years, when a high washout
rate of 48.6% was observed. High washout rate values of 49.5% and 40.1% were also observed 2 and 9months after discharge, respectively, following improvement in wall motion abnormalities. 123I-MIBG canbe used to assess the course of recurrent ampulla cardiomyopathy, and can objectively evaluate sympathetic nerve function disorders. This interesting case suggests that sympathetic nerve function disorder isclosely related to the pathophysiology of this disorder.
─────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────J Cardiol 2007 May; 49（5）: 277−285

Key Words■ Radionuclide imaging（123I-MIBG）■ Cardiomyopathies, other（ampulla, recurrence）との報告 3）もあり，最近では再発症例の報告も散見さはじめにれる 5−8）．しかしながら，その成因に関してはいまだたこつぼ型心筋障害は，急性心筋梗塞と類似した症不明な部分が多く，一定の見解が得られていない．

状と心電図所見を有するが，冠動脈造影検査では器質

今回我々は，心臓交感神経機能評価検査である 123I-的な有意狭窄がなく，左室心尖部の無収縮と心基部のmetaiodobenzylguanidine（MIBG）心筋シンチグラフィー

過収縮を特徴とする可逆性の壁運動異常を呈する疾患

により長期間，交感神経機能障害が遷延し，たこつぼとして知られている

1−4）

2）

．1990 年に佐藤ら により特異な「ツボ型」を示した気絶心筋（stunned myocardium）型心筋障害の再発をきたした症例を経験したので報告する．

として報告されて以来，本症は我が国を中心に多くの報告例がある．たこつぼ型心筋障害は 2% が再発する──────────────────────────────────────────────
東邦大学医療センター大森病院 循環器センター内科 : 〒 143−8541 東京都大田区大森西 6−11−1
Department of Cardiovascular Medicine, Toho University Omori Medical Center, Tokyo
Address for correspondence : KAWASE T, MD, Department of Cardiovascular Medicine, Toho University Omori Medical Center,Omorinishi 6−11−1, Ota-ku, Tokyo 143−8541 ; E-mail : hiromi-k@tg7.so-net.ne.jp
Manuscript received January 19, 2007 ; revised February 16, 2007 ; accepted February 19, 2007277

278

川瀬・山科・南條 ほか症症例例

58 歳，女性

吸音清，ラ音聴取せず．心音清，心雑音聴取せず．下肢浮腫なし．
入院時胸部 X 線写真所見 : 心胸郭比は 71%，肺うっ血あり，両側胸水が認められた．

1．初回発作時
主訴 : 胸部圧迫感．

既往歴 : 1994 年，慢性腎不全により生体腎移植術を施行され，2001 年より移植腎不全のため維持血液透析を行っている．
家族歴 : 特記事項なし．

入院時心電図所見 : 正常洞調律，心拍数 100/min，¿，À，Á，aⅤF ，Ⅴ3 −Ⅴ6 に陰性 T 波，Ⅴ3 −Ⅴ6 に ST 上昇が認められた（Fig. 1）．
入院時心エコー図所見 : 左室壁運動は心尖部で無収縮，心基部では過収縮を示した．左房内に高エコー輝度の所見があり，血栓の存在が疑われた．

現病歴 : 2002 年 10 月 11 日から微熱が出現し，シャ

入院時血液検査所見 : 白血球数 14,900/μl，CK 194

ント部位の疼痛を伴ったため，10 月 16 日に精査目的

IU/l，CK-MB 54 IU/l，トロポニン I は 6.47 ng/ml と軽で入院した．下部消化管内視鏡検査で上行結腸憩室炎，度上昇し，BNP は 4,120 pg/ml と高値を示した．

膿瘍が認められた．抗菌薬使用により軽快し，12 月 1

入院後経過 : 急性心筋梗塞を疑い緊急冠動脈造影検日，退院となった．退院当日の夜，入浴後より胸部圧査を行 ったが，狭窄病変はなか った（Fig. 2）．心エ迫感が出現した．就寝後に症状が増悪したため，12コー図で左房内血栓の疑いがあったため，左室造影は

月 2 日に救急受診し，心電図で胸部誘導の ST 上昇が施行しなかった．第 8 病日に施行した 99 mTc-MIBI 心筋認められたため入院となった．

血流 single photon emission computed tomography

入院時現症 : 身長 153 cm，体重 40 kg．体温 37.4 ℃．

（SPECT）で QGS（quantitative gated SPECT）ソフトウェ

脈拍 100/min，整．血圧 156/80 mmHg．胸部聴診上呼アによる心機能解析を行った（Fig. 3−左）．心尖部はFig. 1 Serial electrocardiograms after first stroke
ST elevation was noticed in leads Ⅴ3−Ⅴ6 on day 1，but recovered gradually．Marked T wave inversion
appeared in leads ¿，À，Á，aⅤF，Ⅴ3−Ⅴ6. These T wave changes normalized gradually．

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交感神経障害が遷延したたこつぼ型心筋障害の再発例

279

Fig. 2 Emergent coronary angiograms
Right（left）and left（right）coronary arteries were normal．

Fig. 399m

Tc-sestamibi quantitative gated single photon emission computed tomography scans

Left : On admission. Left ventricle shows dyskinesis in part of the apical areas．
Right : After 2 months. Apical dyskinesis had recovered．

無収縮を示し，たこつぼ型心筋障害による急性心不全

施行された同検査でも，洗い出し率は 45.4% と亢進をと診断した．対症療法により自覚症状は改善し，心電示し，心臓交感神経の過緊張状態が遷延していること

図変化（Fig. 1）と左室壁運動は改善した（Fig. 3−右）．

が示唆された（当施設での健常例における洗い出し率

また，入院時に指摘された左房内の高エコー輝度の所の基準値は 22%）．

見は消失していた．

治療経過中に発作性心房細動が出現し，心不全が増発症後（第 16 病日）および退院時（第 67 病日）に施行悪したが，塩酸ピルジカイニドの静注薬の適宜使用なした 123 I-MIBG 心筋シンチグラフ ィ ーの洗い出し率

どによって，BNP 値も退院時には 183 pg/ml まで改善（washout rate）は 58.3%，33.0% と改善傾向を示すもの

した．入院加療は 2 ヵ月に及んだが，2003 年 2 月 9 日，の，高値が持続していた（Table 1）. 約 1 年後に外来で退院となり，他院で維持透析を継続する方針で経過観

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川瀬・山科・南條 ほか

Fig. 4

Serial electrocardiograms after recurrence
ST elevation was noticed in leads Ⅴ2−Ⅴ4 on day 1，but had not recovered completely on day 70. Marked
T wave depression appeared in leads ¿，À，Á，aⅤF，Ⅴ3 −Ⅴ6 on day 1．These T wave changes normalized
gradually but had not recovered in lead ¿ on day 70．

Table 1 Changes of washout rate in iodine-123-metaiodobenzylguanidine myocardial scintigraphy
after first attack
2002／12／17

2003／2／23

2004／2／3

Early H/M

1.44

1.76

1.81

Delayed H/M

1.22

1.49

1.59

Washout rate（%）

58.3

33.0

45.4

H／M＝heart／mediastinum.

められ，心筋梗塞が疑われて入院となった．
入院時現症 : 血圧 108/40 mmHg．脈拍 78/min，整．
呼吸音清，ラ音聴取せず．心音純，心雑音聴取せず．
下肢浮腫なし．
入院時胸部 X 線写真所見 : 心胸郭比は 58%，肺うっ血なし．
入院時心電図所見 : 正常洞調律，心拍数 78/min，¿，À，Á，aⅤF ，Ⅴ3 −Ⅴ6 に陰性 T 波とⅤ2 −Ⅴ4 に ST 上昇が認められた（Fig. 4）．
入院時血液検査所見 : 白血球数 9,200/μl，トロポニ察となった．退院時の内服はフロセミド，トリクロル

ン I は 3.29 ng/ml と軽度上昇し，BNP は 986 pg/ml と高メチアジドの利尿薬，ニコランジル，塩酸ピルジカイ値であった．

ニドとした．β遮断薬の導入も検討したが，透析後に血圧低下が頻回に起こるため断念した．

入院後経過 : 入院後に行った冠動脈造影検査では冠動脈に器質的狭窄病変は認められなかった（Figs. 5−A，B）．また，左室造影検査では心尖部の無収縮と心2．再主発時

訴 : 胸部不快感，嘔吐．

2005 年 11 月 7 日，透析後に嘔吐と胸部不快感が出基部の過収縮を示し（Figs. 5−C，D），心エコー図でたため，たも同様の壁運動異常が認められ（Fig. 6−A）
こつぼ型心筋障害の再発と診断した．このとき行った現した．自宅で様子をみていたが，持続したため 11123

月 10 日，受診した．心電図上胸部誘導で ST 上昇が認48.6% と亢進していた（Table 2）．保存的加療により軽I-MIBG 心筋シンチグラフ ィ ーの洗い出し率は

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交感神経障害が遷延したたこつぼ型心筋障害の再発例

AB

C

D

Fig. 5 Coronary angiograms and left ventriculograms immediately after admission
Right（A）and left（B）coronary arteries were normal．
C : Left ventriculogram at diastole．
D : Left ventriculogram at systole showing akinesis in the apical segments with hyperkinesis of the basal
and mid segments of the left ventricle．

状および心電図変化を有し，左室心尖部を中心とした快したため，第 14 病日に退院とした．
再発 2 ヵ月後には心エコー図検査で左室壁運動の改無収縮・たこつぼ型拡張を示すが，急性期の冠動脈造善を確認した（Fig. 6−B）．また，心電図上 ST 上昇は影で有意な狭窄はなく，心電図や壁運動異常は短期間改善したが，陰性 T 波は残存していた（Fig. 4）．再発で正常化する病態とされている．また，強い精神的・2 ヵ月後および 9 ヵ月後に外来で行った

123

I-MIBG 心筋

肉体的ストレスが契機となって発症する例が多く存在

シンチグラフィーの洗い出し率は，それぞれ 49.5%，することも特徴とされている 1−4）．最近では心尖部の40.1% と高値が持続していた（Table 2，Fig. 7）．

無収縮ではなく，異なる部位での一過性壁運動異常を考察

たこつぼ型心筋障害は，急性心筋梗塞に類似した症
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呈するが，臨床所見からたこつぼ型心筋障害の亜型と考えられる症例の報告もある 5−6）．本症例は初回発作時，再発時ともに冠動脈病変のないことを確認し，い282

川瀬・山科・南條 ほか

End-distolic phaseEnd-systolic phase

ABFig. 6 Transthoracic echocardiograms（four-chamber view）
A : At recurrence. Apical akinesis was present with basal hyperkinesis．
B : After 2 months. Left ventricle wall motion had recovered.

Table 2 Changes of washout rate in iodine-123-metaiodobenzylguanidine myocardial scintigraphyafter recurrence

肉体的ストレスとなり，発症の誘因として考えられたが，再発時には詳細な問診を行ったが，明らかな契機を特定することはできなかった．初回，再発時ともに

2005／11／18

2006／2／23

2006／8／24

Early H/M

1.69

1.58

1.41

Delayed H/M

1.48

1.41

1.34

Washout rate（%）

48.6

49.5

40.1

透析後であることから，本症例では血液透析がストレスとなっていた可能性が考えられた．
たこつぼ型心筋障害の成因としては，冠動脈多枝攣縮に伴う気絶心筋説 2,9），冠微小循環障害説 4,10），内因Abbreviation as in Table 1.

性カテコラミン説 11），心臓交感神経過剰反応説 12）などが考えられているが，いまだ確立された概念はなく，複数の成因を有する疾患群である可能性も報告されてずれも心尖部での無収縮を呈する一過性壁運動異常をいる 13）．異なる部位で壁運動障害が認められるたこ示す典型的なたこつぼ型心筋障害の再発症例と考えらつぼ型心筋障害再発症例 5）や病理所見に関する報告 14）

れた．初回発作時は発症前の大腸憩室炎・膿瘍などがなどからは，単一的にその成因を冠動脈多枝攣縮およJ Cardiol 2007 May; 49（5）: 277– 285

交感神経障害が遷延したたこつぼ型心筋障害の再発例

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Fig. 7 Progress of washout rate in iodine-123-metaiodobenzylguanidine myocardial
scintigraphy
Abbreviation as in Table 1.

び冠微小循環に求めることは困難である．一方，くも心機能障害による交感神経機能障害遷延とはその点で膜下出血や髄膜炎においても，たこつぼ型，たこつぼ区別できると考えられ，たこつぼ型心筋障害の発症に型以外の左室壁運動異常を呈する症例が報告されてお交感神経の過緊張状態が関与する可能性が示唆され

り15），たこつぼ型心筋障害の成因として脳圧亢進による視床下部障害に伴う内因性カテコラミンの関与が15）123

た．
たこつぼ型心筋障害では，他の心臓核医学検査も重． I-MIBG はノルエピネフリンの症度の評価や経時的変化の評価に有用であることが報アナログであり，心臓交感神経障害を視覚的に評価す

告されている 18）．経時的な所見の変化は核種によりることが可能である．すなわち，MIBG の異常所見は異なり，血流評価製剤，脂肪酸代謝評価製剤［123I-15−

内因性カテコラミンの関与を間接的に示唆するものとp-iodophenyl-3-（ R,S）-methylpentadecanoic acid : 123I-考えられる．長期間のカテコラミン暴露によるβ受容BMIPP］，そして交感神経活性を反映する 123I-MIBG の体の減少（down regulation）に，急激な生体内のカテコ順に回復を示すとされている 12）．123I-MIBG 心筋シンラミン放出が心筋障害を起こすとの報告がある 16）．

チグラフィー所見では急性心筋梗塞再灌流療法実施例指摘されている

I-MIBG 心筋シンチグラ

で観察される特徴に類似して，123I-BMIPP と同様に心フィーで経過観察しており，その洗い出し率は初回退筋虚血に鋭敏に反応して集積低下を示し，123I-BMIPP院時にやや改善傾向を示したものの，その後，外来通に比べその回復が遷延する傾向があるとされてい院中再発に至るまで一貫して高値が持続していた．

る 19）．本疾患でもそのような特徴が観察されたが，本症例では交感神経の機能障害が遷延しており，移植交感神経の機能障害が回復する所見は経過中認められ腎不全後の維持透析のため慢性的なストレスを生じてなかった．

本症例では初回発作時より123いた可能性も考えられた．透析症例で心肥大・心機能たこつぼ型心筋障害は比較的予後が良好とされてい障害がある場合は，とくに MIBG クリアランスが亢進る 1）が，時に血栓症や心破裂 20）などを起こし重篤な状するという報告もある 17）が，本症例では壁運動異態になる症例も報告されている．初回発作後有効な予常・心機能異常が回復していた時期でも持続的な交感防方法はないとされ，そのまま経過観察をされている神経機能障害を認めた．慢性腎不全（維持透析）に伴うのが現状であるが，本症の再発率は 2% との報告 3）もJ Cardiol 2007 May; 49（5）: 277– 285

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川瀬・山科・南條 ほか

ある．β遮断薬による薬物療法を受けることにより結MIBG指標が改善することも示されており 21），経過中に
123

語I-MIBG 心筋シンチグラフィーにより交感神経の過緊交感神経機能障害が遷延している状況下で再発を生張状態が遷延している所見が得られた場合，再発に関じた，たこつぼ型心筋障害の症例を経験した．本症の与する可能性も考慮して，治療方針の再検討とβ遮断成因に交感神経機能障害の関与が示唆された．

薬の投与などを試みる価値は十分あると考えられる．

要約

症例は慢性腎不全で血液維持透析中の 58 歳，女性．交感神経障害が遷延している状況下で，たこつぼ型心筋障害の再発が認められた．55 歳時の初回発作後より， 123I-metaiodobenzylguanidine（MIBG）心筋シンチグラフィーにより経時的に評価した．初発時洗い出し率は 58.3% と亢進を示した．壁運動改善後の退院時も 33.0% と正常化には至らず，退院 1 年後も 45.4% と依然高値が持続していた．58 歳時に再発し，洗い出し率は 48.6% と高値であった．再び壁運動異常が改善した退院
2 ヵ月後，9 ヵ月後の洗い出し率もそれぞれ 49.5%，40.1% と高値であった．たこつぼ型心筋障害の成因に関する報告は多数あるが，交感神経機能障害を客観的に評価できる 123I-MIBG で再発症例の経過を評価した報告はない．本疾患の病態に交感神経機能障害が深く関与していることを示唆する興味深い症例であり，報告した．

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285

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