［メモ］［医療機関名］

免疫グロブリン療法を受ける患者さんと保護者の方へ

川 崎 病
監修：福岡市立病院機構 福岡市立こども病院
名誉院長

KS- I GG-005E2023年6月作成
審J2305030

原寿郎 先生川崎病ってどんな病気？

目 次
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どんな治療が必要なの？

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免疫グロブリン製剤ってどんな薬？

7

どんな合併症があるの？

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退院後の管理や治療は？

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その他

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●おもな症状は、数日以内に出そろってきます。
●適切な治療を行えば多くの患者さんは解 熱し、元の日常生 活ができるようになりますが、時に心 臓に後 遺 症 が 残る場合 があり●川崎富作博士がこの病気を見つけます。

たので世界的に『川崎病』と呼ばれています。一時小児急性熱性皮膚男児が女児よりも1.3倍程度多く発病しています。

粘膜リンパ節症候群とも言われて地域的な流行がみられたり、兄弟あるいは姉妹で同じ時期（多くは10日以内）にいました。

間をおいて発病することがありますが（1-2％程度）、人から人へうつる病気●全身の血管に炎症が起こります。
●この 病 気 の 原 因 は よくわ か っていません。とは考えられていません。
急な発熱ではじまることが多く、6つの主要な症 状 のうち5つ以 上、または 4つに 加 えて
冠 動脈 病 変が 確認された場合に『川崎病』と診 断されます（４つ以下の 症 状で冠 動脈

日本 では、一年 間に病 変 が な い 場 合 や３つ以下 の 症 状 で 診 断される不全型も20%程度あります）。

1万5 千人くらいのお子さんが発 病しています。

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2

川崎病ってどんな病気？

川崎病ってどんな病気？

どんな治療が必要なの？
発熱

両方の白目の充血

唇や舌が赤くなる

抑え、冠 動 脈 瘤 が できないようにすることが大 切 です。
発疹（BCGあとが赤く腫れる）

一般的に『アスピリン療 法』と『免疫グロブリン療 法』が行われ手足が赤く腫れる

首のリンパ節が腫れるます。
重 症 例 に は 、免 疫 グ ロブリン 療 法と 併 用して ス テロ イド 薬 、川 崎 病の 経 過シクロスポリン が 使 用されることがあります。

●発病から約10日目

急性期

炎症を抑える治療をすることが大切です。

●発病約10日目〜1ヵ月後

回復期

アスピリンという薬を内服する治療法です。血管多くの主要 症 状が 現れる時期です。この時期に全 身の熱が下がり、他の主要 症状もおさまってきます。の 炎 症を抑える効 果と血 液を固まりにくくする

アスピリン療法

ことにより血栓を予防する効果があります。症状の軽い患者さんにはこの治療 法のみが行われることもあります。

●その後（1ヵ月〜）

遠隔期その後の時期をいいます。この時期の経 過は急性 期の合併症の程度で変わってきます。

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どんな治療が必要なの？

川崎病ってどんな病気？

● 川 崎 病 の 治 療 で は 急 性 期 の 強 い 炎 症 反 応 をで きるだ け 早く

免 疫 グ ロブリン 製 剤という薬 を 静 脈 内 に 点 滴

免疫グロブリン療法

し、全 身の炎症を抑えて冠動脈 瘤ができるのを

シクロ ス ポリン に は 炎 症 を 抑 える 効 果 が あり防ぎます。

ま す。重 症 例 で は 免 疫 グ ロブ リン 療 法 にシク

川 崎 病と診 断 さ れ 発 熱 が あ る 場 合 に 投 与します が、現 時点 では標 準 的な治療 法で、アスピリシクロスポリン

ン 療 法単独よりも冠動脈瘤ができる頻 度を少なロスポリンを加えることにより、冠 動 脈 瘤を合併するリスクを 減らせるという研究 報 告があります。

くします。
現 在、日本 では約9 0 ％ 以 上の患 者さんに免 疫グロブリン療 法が行われています。
抗ＴＮＦ-α薬 は炎 症 を 起こす T N Fαの 働 きを抗ＴＮＦ-α薬する場合がほとんどです。

します。
通 常 、川 崎 病 の 急 性 期 に1回 点 滴 で 静 脈 内 に注射します。

これらの治療法を行っても、少数ながら効果が得られない患者さんもいます（15 〜 20％）。この場合、免疫グロブリン製剤の追加投与、その他の薬（ステティー・エヌ・エフ・アルファ患者さんの血 液（血 漿 成 分）にある病因 物 質をロイド薬、シクロスポリン、抗ＴＮＦ-α薬、その他の炎症物質を抑える薬）や
血 漿交 換 療 法による治療などが行われます。それぞれ長所・短所があります
ので、主治医から詳しい説明を受けてください。

ステロイド併用療法

血漿交換療法取り除くために、血 液 を 体外 に 取り出し、血 漿分離器で血球成分と血漿成分に分離したあと 血漿を廃 棄し、そ の 分を 健 常 な 方の血漿（あるいはアルブミン製剤）で置き換える治療です。

ステロイド薬には炎症を抑える効果があります。
重 症例では免疫グロブリン療 法と併用することにより、冠動脈瘤を合併するリスクを減らせるという研究報告があります。

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どんな治療が必要なの？

どんな治療が必要なの？

●免 疫グロブリン 療 法は、免 疫グロブリン 製 剤を１〜２日で投与

抑 える こと に より、炎 症 をしず め 症 状 を 改 善

免疫グロブリン製剤ってどんな薬？

安 全 対 策献 血時の問診❶ 献血時の問診
血 液を提 供してくださる献 血者 の方に献 血 時 の 健 康 状 態、過去や最近の病気のことなどをお聞きして、献血に適さないと考えられる方は献血をお断りしています。

精密なウイルス検 査❷ 精密なウイルス検査
献 血していただいた血 液について、病原体に関連した検 査
な ど を 行 いま す。これら の 検 査 に合 格した 血 液 につ いて、さらにウイルスの 混 入 がないかを調べる検 査を行って、合格した血液のみを原料として使っています。

●免疫グロブリン（抗体）という血液中の成分が有効成分です。

確 保 するため、11 年 間 凍 結 保 管 さ れ ま す ]原料の貯留保管
一定期間以上❸ 原料の貯留保管
血 漿を 一定 期 間 以 上 貯 留 保 管し、献 血 後 に 感 染リスクが判明した場合は、これを取り除きます。

免疫グロブリン（抗体）とは血 液中の成分で、体に入ってきた病原血漿55〜60％

免疫グロブリン
アルブミンなど

体 などから私 たちを 守る『免 疫』

ウイルスの除去
不活化処 理と いうシス テム に お いて 重 要 な

血小板役割を担うタンパク質です。

白血球

この 、 免 疫 グロブリン（ 抗体 ）を高純度に精製することにより、注射

赤血球40〜45％❹ ウイルスの除去・不活化処理
この薬の製造の過程では、ウイルスに対する安全対策として様々な処理を行っています。

最終製品
確認試 験

この薬は人の血液を原料としており、できるようにした製剤です。

病 原 体 に 絶 対 に 感 染しな い と言 い切ることはできませんが、最近の製造

国家検 定法による免疫グロブリン製 剤によって病原体に感染し、病気になったとい

医療機関

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う報告はありません。

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免疫グロブリン製剤ってどんな薬？

免疫グロブリン製剤ってどんな薬？

●日本国内の健康な献血者の血液から作られています。

[ 全 献 血 者 の 血 液 の 一 部 は、トレ ーサビリティー（ 追 跡 調 査）を

次のような 副 作用が 報 告されています

投与 記 録 の 保 管について●この 薬 を投与され た 患 者 さん のお 名前や 住 所などを 記 録し、

おう だん

ショック、アナフィラキシー

肝臓の障害、黄疸
疲れやすい、食欲がない などの 症 状、皮 膚や眼球が黄 色になるなどの症状

のどが腫れる、胸や息が苦しい 、脈 が 速くなるなどの症状

少なくとも20年間当院で保管します。
●万一、この薬が原因で感 染 症が発 生し、感 染 被害の拡 大を防止するために必 要と認められ、かつ、投与された 患者さんの利 益になる場合には、投与記録を製 造 販 売元へ 提 供することがあります。 記 録の 使 用においては個人情 報の 保護に細心の注 意が払われますのでご安心ください。

む きん せい ずい まく えん

腎臓の障害

無菌性髄 膜 炎●この薬の原料となった血液を提供してくださった献血者の情報は
日本 赤 十 字 社に、また医 療 機 関 へ の 供 給 記 録などは 製 造 販 売
元 で 3 0 年 間 保 存 さ れて おり、当 院 の 記 録 から 献 血 者 ま で のトレーサビリティー（追 跡調査）が確保されています。

血小 板 減 少血栓 塞 栓 症

血が止まりにくくなるなどの症状

その 他
発 熱、発 疹、好 中 球 減 少、好酸球減少、頭痛、はきけ、かゆみ、溶血性貧血

心不全の発症または悪化

これらの症状以外にも、気分が悪くなったり、何か異常を感じたら、すぐに主治医や薬剤師、看護師に伝えてください。

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免疫グロブリン製剤ってどんな薬？

免疫グロブリン製剤ってどんな薬？

尿 量 が減るなどの症状

発 熱、頭痛、嘔吐などの症状

●抗ＴＮＦ-α薬を受けた患者さん

予 防 接 種について炎症を抑える効果が長 期間持続し感 染 症にかかりやすくなる場合がありま●免疫グロブリン療法を受けた患者さんす。生ワクチン[はしか(麻疹 )、風疹、麻疹・風疹混合［MR］、みずぼうそう(水痘)、おたふくかぜ、BCG、ロタ]接種によりワクチン株による感染の恐れ

はしか（麻疹）、風疹、麻疹・風疹混合［MR］、みずぼうそう（水痘）、がありますので、必ず主治医にご相談のうえ受けてください。

おたふくかぜのワクチンのスケジュールに気をつけてください。

発 病 から6ヵ月を 過ぎ てから、すべての 予 防 接 種を 通常のスケジュールで受けることができます。ただし、はしかが流行っていない時は11ヵ月を過ぎてから受けたほうがよいと判断される場合もあります。これは、免疫グロブリン製剤にはさまざまな抗体が含まれており、せっかく予防注射をしても免疫力がつかず、接種する意味がなくなる可能性があるためです。

前回のワクチン＊接種からの経過日数なし

−

接種

14日以内

接種

15日以上

免疫グロブリン製剤投与

次回のワクチン
接種

免疫グロブリン製剤ってどんな薬？

免疫グロブリン製剤ってどんな薬？

免疫グロブリン製剤投与前のワクチン＊接種

前回の接種したワクチンの再接種

−

投与

6ヵ月以上
あける

再接種＊＊

再接種不要

＊はしか(麻疹)、風疹、麻疹・風疹混合［MR］、みずぼうそう(水痘)、おたふくかぜのワクチンのことで他のワクチンは関係ありません。
＊＊生ワクチン接種後14日以内の時は再接種をします。ただし、免疫グロブリン投与後適切な期間をあけて抗体陽転（セロコンバージョン）が確認されれば再接種不要です。

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副作用被害救済制度・感染等被害救済制度について薬を適 正に使 用したにもかかわらず副作用による疾 病、障害 等の 健 康 被害を受けた方、あるいはこの薬が原因で感染症にかかり、入院治療が必要な程度の疾病や障害等の健康被害を受けた方の救済を図るために、医療費、医療手当、障害年金などの給付を行う公的制度があります。

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どんな合併症があるの？

冠 動 脈とは？
大動脈

右冠動脈

肺動脈

心 臓 から出る大きな動脈（大 動脈）の左冠動脈

付け根の近くから心臓を取り巻くように回旋枝出ている血管で、心臓自身に血液を送り前下行枝ます。心 臓 が 休 みなく動き続けるために、なくてはならない血管です。

冠 動 脈 瘤とは？

●川崎病が発病した時には全 身の血管に強い炎症が起こり、特にこぶ

冠動脈 という心臓の血管の一部が瘤のように膨らむ 冠動脈瘤

冠 動 脈 に 炎 症 が 起 き血 管 の 壁 が 弱くができることがあります。

なり血圧に耐えられなくなって、一部がこぶです。

● 冠 動 脈 瘤は大きいほど重 症 で、大きさにより小・中・巨 大 瘤に瘤 が大 きいと血 栓（ 血 液のかたまり）分けられます。

が で き や すくなり、血 管 につ まると、心 臓 の 筋 肉 に十 分 な 血 液 を 送 ることができなくなります。

●その 他の合併 症：
川崎病は全身の血管に炎症が起こるので、様々な臓器にも合 併症がみられますが、ほとんどが一 時的なもので、治療 が 効果を冠動脈瘤

また、冠動脈が完全につまると心 臓のえし筋 肉 が 障 害 を 受け、壊 死します。このしん きん こう そく状態を心筋梗塞といいます。

示せば重症になることはまれです。しかしまれに心筋炎、心不全、川崎病で大きな冠動脈瘤ができた場合

不 整 脈、ショック、凝 固 障 害、肝 障 害、腎 障 害、イレウス、け いは後 遺 症として残りますが、急性 期のれん、脳症など重 症の合併 症が起こることがあります。

治 療 法が 進 歩したことで、その 確率はかなり減っています。

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どんな合併症があるの？

どんな合併症があるの？

膨らんで 拡 張し、瘤のようになる病 変退院後の管理や治療は？

※心エコー検査………… 超音波を利用して冠動脈瘤などの細い血管の状態を体の表面からおおむね観 察することが できます。Ｘ線 被ばくなどの負担もありませんので、安心して繰り返し受けることができます。
ただし非常に細かい血管は観察できない場合があります。

●退院後の管理や治療 法は、冠動脈に障害が残らなかった場合と残った場合、また、残った場合はその程度によって異なります。

冠動脈に後遺症がなかったとき
発 症1ヵ月、2ヵ月、6ヵ月、1年 、5 年 後を目安に診 察を 受けることをお 勧めします。しかし、1年に1回程 度は、診 察を受けたほうがよい 場合もあります。

特に、冠動脈に中くらいから大きな瘤が残った患者さんは、治療と生活の管理がまた、その 後については主 治医と相談してください。また、心電図、心エコー必要ですので、主治医とよく相談してください。

＊

検査 などの検査を適宜受けることが望まれます。
急性 期の症 状がなくなってからは、アスピリンなどの血 液を固まりにくくする薬（抗血小板薬）を2ヵ月〜3ヵ月後くらいまで服用することがあります。
日常 生 活 で 気 をつけることは 特 にありません。運 動 も 制 限 する 必 要 は ありません。

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退院後の管理や治療は？

退院後の管理や治療は？

冠動脈に瘤が残った患者さん

医 療 保 険 制 度について後遺症が残り、年に数回以上受診する必要がある場合は、小児慢性特定疾患とその 他して医療費が助成される制度があります。都道府県により対象疾患などが異なりますので、詳しくは主治医、医療機関の医療福祉相談コーナーなどに問い合わせてください。

学 校 生 活 管 理 指 導 表について
川崎病以外の心臓疾患がある子供にも適用される指導表で、文部科学省が平成10 年度に改訂した小・中・高等学校の学習指導要領に基づき、日本学校保健会が策定したものです。患者さんや保護者の方と相談のうえ、医師が記入して

川 崎 病 急性 期カードについて入学時に学校へ提出し、活用されています。
「小学生用」と「中学・高校生用」の川崎病の患者さんの急性期の情報を正確に将来へ伝達するために、日本川崎病

2 種類があり、A 〜 E の 5 段階の指導区分と管理不要に分類されます。

学会が監修した「川崎病急性期カード」を手渡している医療機関もあります。

川 崎 病の 子 供 をもつ 親の 会
川崎病の子供をもつ親の不安をひとつでも解決し、川崎病に関する正しい情報をいくことを願って、1982 年 9 月に発足されました。
ホームページ

https://www.kawasaki-disease.gr.jp/

出展：一般社団法人

17日本川崎病学会ホームページ

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その他

その他

お互い提供し合い、医師、研究者に協力し、川崎病根絶を目指して力を尽くして