WINTER
2023
日本人血友病患者の遺伝子解析とインヒビター発生予測

保因者診断って？！

山口大学医学部附属病院

私が血友病センター専従になる前／血友病センター
専従になってから「善意の献血」からつくられるくすり

俳優

佐野 史郎

大根と豆腐のクリームグラタン
献血された血液のうち約50%が日本血液製剤機構（JB）などの企業に配分され、血漿分画製剤としてさまざまなお薬となり患者さんの治療に貢献しています。

もっと
知りたい!

教えてくれる先生

血友病のこと東京医科大学病院 臨床検査医学科
しの ざ わ

講師

第22回

けいこ

篠澤 圭子 先生

日本 人 血 友 病 患 者の遺 伝 子 解 析とインヒビター発 生 予 測本誌監修の吉岡章先生が、血友病の専門医（家）にインタビューし、
一つのテーマを深く掘り下げる「クローズアップ・ハ ート」。
第 2 2 回 は、血 友 病 患 者 や保 因 者 の 遺 伝 子 解 析とインヒビターの 発 生 予 測について、
東 京 医 科 大 学 病 院 臨 床 検 査 医 学 科 の 篠 澤 圭 子 先 生にお聞きしました。
遺 伝 子 解 析 の 意 義 や日本 の 現 状などについておうかがいしました。

非常に多彩な血友病の遺伝子異常

吉岡先生

あらた めまして 、遺 伝 子とはどういうも のなのか、
まず教えていただけますか。

篠澤先生

ですか。
血 友 病の遺 伝 子 解 析の基 本は、患 者さんや保因者さん等の解析を希望される方のDNAの塩基配列を、血友病ではない人のそれと比

吉岡先生

篠澤先生

遺 伝 子 解 析というのはどのようなものなの較して、異なる部分を検出することです。この遺伝子とは、親から子に遺伝する形質のこと

部 分を「 遺 伝 子 変 異 」とか「 遺 伝 子バリアンをいいます。遺伝子の本体といえる科学的物ト」と呼んでいます。遺伝子解析をすると、幾質はDNA（デオキシリボ核酸）です。DNAはつかの遺伝子変異が検出されたり、あるいはアデニン（ A ）、シトシン（ C ）、グアニン（ G ）、新しい変異が検出されますが、その中から、血チミン（T）という4つの塩基が、AとT、CとG

友病の原因（病因）となる遺伝子変異を決定という結合ルールで30億個の対（塩基対）と（同定）することが重要となります。

なって二重らせん構造を作っています。細胞の 核 の 中では、D N A の 3 つの 塩 基を1 つの吉岡先生「コドン」という単位で読み取ってアミノ酸を集めつなげて、タンパク質（血液凝固第Ⅷ因
子や第Ⅸ因子）を作ります。

篠澤先生

血 友 病 の 遺 伝 子 解 析とは、どのような方 法で行 われるのでしょうか。
白血球の中からDNAを抽出し、DNAの塩基配列を読むという①シークエンスを基本的に行います。そしてシークエンス法では検出できないような大きな遺伝子構造の変異である「欠失」や「挿入」は②MLPA法で検出します。第Ⅷ因子活性が1%未満である重症型血友病Aの患者さんの約40%の人たちに「逆位」という大きな構造変異が認められていますが、それを検出するためには ③Long-PCRという方法を一般的に行っています。

吉岡先生

1

そうして遺伝子解析をすることによって、どのようなことが わかりますか。

篠澤先生

個人個人の血友病の原因である遺伝子型（変異のタイプ）がわかります。患者さんの場合、果がなくなり、止血ができなくなってしまいま①インヒビターが発生しやすいタイプかどうかす。血友病治療において、難渋する問題です。

をある程度予測できる
基本となる②治療効果の判定の③当該患者の遺伝子型が家族や同一家系の人の遺伝子解析の基本になる

吉岡先生など今後の血友病の「個別化医療」のためには、遺伝子型を知ることはたいへん有意義で
す。また

篠澤先生

④保因者においても、凝固因子活A の ほうが 発 生 の 頻 度 は 高 いです。これ は 、
遺 伝 子の大きさが Bの6 倍 近くあるというこ
凝 固 因 子 は 、体 内に似 たような 構 造 のタンで、遺伝子解析を行うことは非常に有用です。

パク質があるため異物として反応しない場合

重 症の血 友 病 Aに「 逆 位 」が多く見られるともあることが 推 測されます。また、AでもBでのことでしたが、ほかにはどのような変 異がも凝 固 因 子 活 性 が 1％未 満 の 重 症 型と1％見られるのですか。
篠澤先生

ありますか。

とが 推 測されます。一 方 、Bに投 与する第 Ⅸ

性のみでは保因者診断が困難〜不十分なの

吉岡先生

インヒビター 発 生 は 血 友 病 AとBで違いが以 上 5％未 満の中 等 症 型の血 友 病 患 者さんに発 生しやすく、5％以 上の軽 症 型の方には遺伝性疾患の中でも、血友病の遺伝子変異は、

ほとんど認められません。第Ⅷ因子や第Ⅸ因

一塩基が置換する点変異のほか、欠失、挿入子を全く作れない「ヌル変 異 」という遺 伝 子など非常に多彩です。点 変 異はさらにいくつ変異をもっている方は、体内にないものが製もの種類に分かれます。これからも多種類の剤として入ってくると異 物とみなして、インヒ

遺伝子変異が血友病の病因になると考えられビターを産 生してしまうことが あります。

ます。血友病Aでは、重症から軽症の全てで考えますと、逆位は20％以下。一番多いのは、点変異でひとつの塩基が置換してしまうことで吉岡先生

インヒビター は 、遺 伝 子 の 問 題 だけで発 生するわけではないのですよね。

アミノ酸も変化してしまう「ミスセンス変異 」
で、70％近くの患 者さんに見られます。血友篠澤先生①遺 伝 的 要 因病Bでもやはりミスセンス変異が、人種・民族によっては8 0％を超えて病 因 遺 伝 子 変 異と

③ 環 境 要 因 が あり、これらが 複 雑 に 影 響しして検出されています。Bのほうには「逆位」

合っています。まだ研究段階で、これから明らは見られませんが、遺伝子変異が非常にバラかになっていくでしょう。

エティに富 んでいることは AもBも同じです。
吉岡先生

遺伝子解析からのインヒビター発生の予測
吉岡先生

はい。血友病インヒビターの発生要因は、大きく分けると血友病のインヒビターとはどういうしくみで
発 生しますか。

②治療要因

遺 伝 子 解 析でインヒビターリスクが 高いと診 断された場合、治療ではどのようなことに気をつけたらいいのでしょうか。

篠澤先生

インヒビターリスクが 高い「ヌル 変 異 」が 検出された場合などは、インヒビターが発生する前からノンファクター製剤を定期的に注射

篠澤先生

血友病の患者さんに、第 Ⅷ 因子や第Ⅸ因子

して出血予防治療を開始しておくこともできを製 剤で投 与すると、それらがもともと体内ます。手 術 時などの 大 量 製 剤 投 与に気をつに無かったり、少なかったりするので、異 物とけることも大切です。インヒビターについても、みなしてその働きを妨害（中和）する「中和抗遺伝子治療においても、
また今後新しい製剤体」が発生します。これがインヒビターです。イが出てきたときにも、患者さん個人の遺伝子

ンヒビターができてしまうと、投 与された 凝情 報がわかっているということは、それが 合

固 因 子が 中和されてしまい、製剤としての 効

うか合 わないかの 判 断 の 材 料にもなります 。

2

もっと
知りたい!
血友病のこと遺伝子情報のもたらす「個別化医療」への有用性
吉岡先生

篠澤先生

世 界 血 友 病 連 盟（ W F H ）のガイドラインでは、血友病の全ての患者さん、さらには全ての患 者さん の 遺 伝 子 解 析 で 変 異 が 同 定され確 定 保 因 者 、推 定 保 因 者 や 血 友 病 のリスク

たら、その 血 族 家 系 の 全員に同 様 の 変 異がのある女 性 の 親 族に対しても遺 伝 子 解 析をあるということでしょうか。

推 奨しています。私も、血 液 凝 固 検 査では診断が 困 難 な 患 者さん は 、遺 伝 子 解 析 によっ

篠澤先生

吉岡先生

患者さん一人の遺伝子変異・遺伝子バリアント

固因 子 活 性が 4 0 % 前 後で変 動してしまうよ

は、全員が同じ遺伝子変異をもっています。つうな 場 合 、軽 症 血 友 病 な の かフォン・ヴィレ

まり、患 者さんで同 定された 遺 伝 子 変 異 は、

ブランド病 な のか 区 別 が つかない 場 合 が あ

個人だけのものではなく、血族とその家系のります。また、先天性か後天性かの鑑別に、遺遺伝情報となります。遺伝子解析は子孫につ伝子変異の検出が有効な場合もあります。たながる重要な情報であり、保因者診断の基礎だ、遺 伝 学 的 検 査 はご 本 人 の自主 性に基 づになります。

いた上で実 施するものです。

自分がなぜ血友病なのかがわかるということ
は、ある種 の 納 得 感にもつながりますね。
血友病の遺伝子解析はどの病院でもできるの
ですか。

篠澤先生

て 確 定 診 断する方がよいと考えます。特に凝は、その家族や同じ家系の人で変異がある人

吉岡先生

篠澤先生

篠澤先生

検査を行い、インフォームド・コンセントをした
うえで遺伝子解析を実施すべきである。その結 果 、ど のような 変 異 なのかを説 明し、そ れ

解 析ができるところもあるようですね。

に対して今 後の治 療や今 後の人 生の相 談がはい。ただ、
血友病の多彩な遺伝子変異の解析は出来るような「包括的な血友病の医療体制」

非 常に慎 重を要します。血 友 病 の 専 門 知 識とで、患 者さん一 人 一 人 の「 個 別 化 医 療 」を行

倫理性をもち、正確な遺伝子解析技術と判定にうシステムが必 要と考えています。

よるデータ集積をし、きちんとインフォームド・

か否かを含めて、簡単なことではありません。
吉岡先生

篠澤先生

国内で行えるところはどこですか。
東京医大と奈良医大です。当院では昨年、血液凝固異常症の遺伝外来も立ち上げました。
遺伝子解析を希望される場合は医療機関を通じて臨床検査医学科に紹介状をいただき申請していただくと、検討・調整いたします。

吉岡先生

3

ど のような 患 者さんが 遺 伝 子 解 析を受 けた
ほうがよい の でしょうか。

思う人 が 容 易 にアクセスできる遺 伝 子 解 析

遺 伝の話、遺伝カウンセリングをし、血液凝固

海 外 では 企 業 などが 参 入して 容 易 に 遺 伝 子異の解釈、つまり病因になる遺伝子変異である

遺 伝 学 的 検 査（ 遺 伝 子 解 析 ）を受 けたいと考 えています。解 析 希 望 者 には 血 友 病 の 話 、

血友病の遺伝子解析をすることが可能ですが、コンセントを行った上で成り立ちます。遺伝子変を教えてください。

／ 検 査 体 制を構 築 することが 課 題 であると2023年8月現在、日本では数施設の大学病院であくまでも「研究」ということで実施しています。

吉岡先生

血 友 病における遺 伝 子 診 断 の 、今 後 の 展 望

吉岡先生

遺 伝 子 解 析 の 結 果 を 踏まえて 、そ の 家 系 の 、あるいは 患 者さん の 将 来 や 家 族 計 画を考 え、
治 療 計 画を立 てるような 時 代 の 到 来 です ね 。

篠 澤 圭 子 先生 プロフィール●１９８８年 東京理科大学理学部化学科 卒業
東京医科大学臨床病理学講座 専攻生●１９８８年〜１９９７年●１９９７年 同大学 医学博士

●１９９７年〜２００７年 同大学 臨床検査医学講座 リサーチレジデント●２００７年〜２０２０年 同大 学 血 液 凝 固 異 常 症 遺 伝 子 研 究 寄 附 講 座
講 師 ●２０２０年〜 同大学臨床検査医学分野

東京医科大学病院〒160 - 0023 東京都新宿区西新宿６-７-１
TEL：03 - 3342 - 6111（代表）
WEB：https://hospinfo.tokyo-med.ac.jp/

講師

友
血

に
め

手に暮らす
と上
た
病

まことくん

ママ

こころちゃんドクター

小学３年生/血友病A患者
好奇心旺盛

お料理上手なやさしいママ
ときどき心配性小学１年生/まことくんの妹
ちょっぴり甘えん坊

まことくんの主治医
血液にくわしい物知りドクター

保因者診断って？！
保因者診断ってどんなことを調べるんですか？
まず血液検査をする前に、家族に血友病患者がいるのか家 族 歴 の 聞き取りをするのだ。

それから？

えっ？

・
・
・
・？！

一般的な医療機関で保険診療もできる、凝固因子活性検査。しかし凝固因子活性は、個人差が大きいため「保因者である」ことを確定したり、「保因者でない」ことを判定することはできないのじゃ。

次は、ごく限られた専門的な医療機関で実施している遺伝学的検査。血液中の白血球からDNAを抽出して、血友病の原因となる遺伝子変異があるかどうかを調べるのだよ。この検査で血友病の遺伝子変異が見つかれば「保因者である」ことを確定できるが、変異が見つからない場合でも「保因者ではない」と言い切ることはできないのだ。

そのため検査を受けるかどうかは血友病のドクターとよく相談して決めるのだ。

保 因者診断は、保因者であることを知ることで、安 全な妊 娠や出 産の準 備ができる半 面、結果によっては知りたくなかった情報を手に入れることになります。
保因者診断を受けるのは、あくまで本 人の自由な意 思であり、診断を受けないという選 択 肢もあります。
一方、保因者診断とは別に、自分の凝 固 因 子 活 性を知っておくことは「保因者健 診 」として備えになります。
凝固因子活性が低い場合には、手 術を受ける時やけがをした時、出産時にあらかじめ医師に伝えることで、より適したケアを受けられるからです。

4

第44回

ル
ピタ
ス
トホ
ハー

山口大学医学部附属病院

ゆじり

病態検査学講座

Q
湯尻
先生

教授

山口大学大学院医学系研究科としあき

湯尻 俊昭 先生

診療状況と他科・他医療施設との連携のお手伝いもしています。

血友病の診断・診療に関わるようになった
きっかけを聞かせてください。

Q

私 はもともと第 三 内 科 で 血 液 の 診 療をしていて 、

湯尻先生

2020年に血友病担当の前任者から引き継ぎました。

それまでも血友病患者さんやHIV感染者の診療の経験はありました。

Q
湯尻先生

貴院の診療状況をお教えください。
私は成人領域の担当ですが、血友病の成人の患者さんは10人診療しています。26歳から67歳まで、全員熱心に血友病診療を行ってきた小児科の開業医の方がご高齢で閉院され、診ていらっしゃった40〜50代の患者さんを紹介していただき、急に患者さんが増えたという経緯もあります。小児科にも患者さんは何人かいて、小児科からのトラン
ジション
（移行）
も１、
２人いらっしゃいます。山口県は広いのですが道路がかなり整備されているので、ご家族のサポートなどもあり県内全域から患者さんがいらっしゃっています。

Q
湯尻
先生

5

院内の血友病診療の体制はいかがですか。

血友病は薬がとてもよくなって長生きできるようになりました。そのため患者さんの高齢化も著しく、関節症のほかにがんの問題とか、高血圧、心臓病、腎臓病といった生活習慣病が出てきています。手術しなくてはならない時などは深刻な問題で、高齢になればなるほどそうしたリスクが高くなります。どうマネジメントしていくかが課題で、個々に他科と相談しながら診療していくことが増えてきました。

Q

他院との連携についてはいかがですか。

湯尻先生

関 節 症を定 期 的に診ていくために、比 較 的 昔から

重 症 血 友 病Ａの患 者さんで、4人は薬害HIVの感染者です。
インヒビターの症例の方はいらっしゃいません。山口県内で他科との連携はどのようにされていますか。

関 節 障 害を診ていただいている北 九 州 市 の 産 業

医大の整形外科に、年に１〜２回、関節の評価をしてもらっています。また広 島 大 学 の 血 友 病センターにも関 節 症 専
門 の 先 生 が いらっしゃいます の で、患 者さん の 住まいに
よってどちらかに紹 介したりしています。当院は県 内の拠点病院ですので複雑な症例は県内各地からこちらに紹介されてきますが、その後さまざまな障害を抱えて生活していくのをどこがフォローしていくかということが、高齢化す
る今後さらに問題になってきます。例えば脳出血でまひが残っている患 者さんをリハビリ病 院で診ていただき、製 剤

患者さんが10人とボリュームが少ないのですが、HIVを切り替える際などは、私が説 明・指 導に行って導 入してを診療していることもあり、HIV担当の看護師が1人いただいたりしています。また、関節の変形がひどくて自立

専属でおります。HIV専門の薬剤師、HIV関連のメディカル

歩行ができず、定期通院が難しい患者さん、関節障害がひソーシャルワーカーと私の4人で、ずいぶん前から多職種連携

どくて自己 注 射が 難しい患 者さんには、在 宅で訪 問 看 護のチームを組んでいます。月に一度HIVのチームミーティングの看護師さんに定期注射をお願いしたりしています。血友をもち、薬害HIVの感染者もいらっしゃるので、その際に血友病 の 患 者さんの 受け入 れに難 色を示す療 養 型 病 院もあ

病 のさまざまな問 題 点に関しても相 談します。メディカル

るなか、比較的そういうことを受け入れてくれる訪問看護

ソーシャルワーカーは経済的な問題の相談や、さまざまな申請

ステーションもあって、非常に助かっています。

Q

自己注射の指導と製剤の選択

Q

患者さんへの自己注射などの指導はどうされていますか。

湯尻先生

保因者の診断や検診についてのお考えをお聞かせください。
なかなか診 断は難しいですが 、保 因 者と思 われる方は、症状がなくても出産などもあるので、人生の今診ている患者さんは全て自己注射できている状

ステージに応じて必ずどこかでフォローしてもらうように態で移行してこられたので、普通は指導ということつないでいかないといけないと思っています。産婦人科のはなく、むしろノンファクター製剤を導入する場合に指導医 師でも、第 Ⅷ 因 子がこのくらいだから大 丈 夫と思 われすることになります。その 場 合 は１週 間に１回 、計 2 ，3回ている人もいらっしゃいますが、新 生 児が 血 友 病で、鉗 子

行っています。
１回目は担当の看護師が溶かし、どのように分 娩したために脳 出 血を起こすなどということも考えら

注射するかモデルで示し、またビデオなどでも教育します。

れますので、そこのところをきちんと啓 発していかなくて

その後看護師が実際に皮下注射し、感覚がつかめたら自分はなりません。また、過 多月経の女 性にフォン・ヴィレブラ

でやってもらいます。注射には慣れている患者さんばかり

ンド病の方がいる可能性もあるということをきちんと産婦なので失敗はほとんどなく、すぐに覚えていらっしゃいます。

人科医に認識していただきたいと考えています。

湯尻
先生

かんし

Q

製剤の選択はどのようにされていますか。

Q

湯尻
先生

第 Ⅷ 因子製剤としては標準型、半減期延長型とも

湯尻
先生

当院に採用しているものがあって、それらを主流に使っていますが 、他 院から移 行されてきた 患 者さんには 、それまで使っていた製 剤を臨 時 採 用 的に使 用したりしています。成人の患者さんのほとんどの方は、激しいスポーツをするなどピークをかなり高くしなくてはならないという
シチュエーションがあまりないので、第 Ⅷ 因子製剤を使う
場合は半減期延長型製剤で週２回というケースが多くなったり、感染症を起こされている場合にノンファクター製剤に切り替えることもあります。一 方で定 期 補 充 療 法からノンファクター製剤に切り替えましょうと言っても嫌だという患者さんもいらっしゃいますし、ケースバイケースです。ただ、関節障害に関しては、
ノンファクター製剤に切り替えたか
らそれが治るというわけではありません。患者さんには、痛血液内科は造血器の悪性腫瘍の診療になかなか忙
しく、手が回っていないというのが現状です。興味をもってもらい、親和性を高めていくことが必要ですね。血液に関する疾病や診療の知識を増やし幅を広げることは意味のあることと思います。セミナーや研修もありますので、アナウンスをしていきたいと思っています。

Qています。また最近ではノンファクター製剤を導入するケースが増えています。関節障害が出て自己注射が難しくなっ

血友病診療の医師やスタッフの育成についてはどうお考えですか。

湯尻先生

今後どのような血友病診療を目指していきたいですか。
当院はローボリュームセンターですが、広島大学とか産業医大とか、
かなりハイボリュームな施設も近隣にあります。ローボリュームとはいえ、県内には血友病の患者さんが必ずいらっしゃるわけで、そうした患者さんの診療を、ハイボ
きちんと継続・維持していく
リュームセンターに相談しながら、体制を獲得しておかなくてはならないと思っています。そうしたところが各県に一つは存在していないといけません。

みがあるから第 Ⅷ 因子製剤を自己注射したいと思われる（2023年7月記）

方も多く、ノンファクター製剤を使用しながらも第 Ⅷ 因子
製剤を要求される方もいます。すでに関節障害がある患者さんをどうマネジメントするかが課題です。

所在地 〒755 - 8505 山口県宇部市南小串1-1-1
TEL：0836 - 22 - 2111（代表）http://www. hosp.yamaguchi- u.ac.jp/

湯尻先生

後天性血友病の診療についてはどうお考えですか。
後天性血友病はどの状況下でも出てきます。外科も婦人科も産科もそうですが、患者さんから出血症状や凝固系の相談があった場合には、各担当の医師が対応しています。早く診断をつけて早く治療しないと命にも関わりますので。私のほうにも相談がきて、年に２〜３人くらいでしょうか。増えてきているように感じます。

ート監修
スハ
ロ

者

Q

ク

後天性血友病と保因者への考え方
そして目指すべき方向性

奈良県立医科大学名誉教授・前学長

吉岡 章 先生からひとこと
山口県は島も多く、東西南北に広い県です。宇部市と県都山口市間はもちろん、全県的に交通網がよく整備されていて通院にも便利ですね。湯尻先生を中心に、HIV感染症や成人病を含めた幅広い診療が行われています。広島大・産業医大との連携もなされており患者さんは心強いですね。

6

柏原 やすみさん

血友病

産業医科大学病院
看護部/血友病センター
看護師〜輝く星たち〜ととも に暮らす 皆 さ ん

へ

私が血友病センター専従になる前
看護師になり入職後、小児病棟で働くようになりました。看護師になって数年目の土曜日の朝、夜勤を終え病院を出た時、遠くで自転車に乗る練習をしている男の子がいました。必死に自転車のペダルをこいでいる男の子、
自転車の後ろを支える当時の当院の血友病センター専

血友病センター専従になってから従看護師の方。小児看護に携わっていた当時の私は、
あのように子どもの成長を見守れる看護師でいたいな

血友病センターの専従看護師となり、世代によって抱と思いました。前任の血友病センター専従看護師の方える患者さんの問題は様々だと学びました。十数年小の退職後、後任として私が血友病センター専従看護師

児看護の場で働いてきたため、大人の患者さんから教となりました。その当時は、センターの看護師になるとえて頂くことはとても新鮮な体験でした。血友病治療のは思ってもいませんでした。

進歩を患者さんの声・姿から学ぶものもあります。生ま私が新人看護師だった頃、当時の小児病棟では新人れた時から血友病とともに生きてきた患者さんのストー

看護師の恒例行事として、血友病患者会のサマーキャ

リーがそれぞれあり、短い外来受診時間の中で少しずンプに参加していました。私も当時の上司と同僚と共に

つお聞きしながら、それぞれの患者さんについて学ばせ

参 加しました。動き走り回る子どもたちを見ていて、てもらっています。また、子どもたちからは、挑戦したい「どの子が血友病の子で、どの子が病気じゃない子？」

ことを夢いっぱいで教えてもらい、挑戦できるように先と先生方に聞かないとわかりませんでした。まだ少しし

生やご家族と治療環境を整えています。

か血友病について知らない頃でした。

7

治療についてや血友病治療の歴史などについては、

血友病看護を学んでいきたいと思った時、再度キャン

書籍から学ぶこともできます。ただ、患者さんが捉えてプに参加させてもらうようになりました。参加する回数

いる出血の感じ方や、
これまでの体験、今後の生活につを重ねるにつれ、見えてくるものが少しずつありました。

いての思いや不安、夢や目標は聞かなければわかりませ

自己注射をする勇気がなくて前に進めなかった子が、ん。世代によって受けてきた血友病治療は異なります。

キャンプでお兄ちゃん世代の子が自己注射している姿

それにより病気や治療に対する思いは、患者さん個人

を、医療室の扉から顔だけ覗かせてみつめ、「ぼくもやっの違いもありますが、世代で大きく異なることもありまてみる」と一歩前に進めた子。大人世代の患者さんがす。どの世代の患者さんでも、患者さんが抱える思いの「親を責める気持ちが子どもの頃にはあった」という話

裏には患者さん・ご家族の歴史があります。治療は医師を聞き、思春期の子どもが「自分自身が抱く気持ちは僕である先生の腕の見せ所ですが、患者さんの話を聞きだけじゃなくて、他の人にもあって、ホッとするような気ながら生活に必要な知識や手段を指導したり支援を整持ちになりました」とキャンプの参加者みんなの前で話えたりすることは、看護師の腕の見せ所と思います。

した子。そのような子どもたちの姿を見守る大人世代

基本的なことですが、それぞれの患者さんにあった支の患者さん。動き回る保育園児くらいの年齢の子ども

援が出来るように、患者さんやご家族とお話をし、思いを心配しながら追いかける親御さん。参加する中で感や考えを教えてもらいながら、今後も血友病看護に携じとるものがたくさんありました。

わっていきたいなと思います。

献血のながれ（東京八重洲献血ルーム）

血友病患者さんが使用される血漿由来の凝固因子製剤は善意の献血からつく受付

られています。今回は、血漿分画製剤の原料となる血漿成分採血専

受 付 確 認 表への記 入

用 の 献 血を行っている東 京 都と、本人確認を行いま赤十字血液センター 東京八重洲献血ルームにて献血の流れにす。体重測定を行った
うえで、受付にて質問
事項に回答します。

ついて教えてもらいました。

ヘモグロビン濃度測定/
血 液型事前検査

スマートフォンで事前に問診回答ができるからスムーズ！

指に少しでも怪我をしていたりしたら、献血ができないんだって！
それほど献血はしっかり検査しているんだね。

ヘモグロビン濃度が問診受付で実施した質問の回答に基づいて、問診採血基準を満たしてと血圧・体温測定をいるかどうかの測定行います。

や血液型の事前検査などを行います。

採血
採血ベッドに横になり、採血をします。血漿成分献血の場合は、40分
から９０分程度時間を要します。

休憩
献血が終わったら、休憩場所でアイスを食べながら、十分に水分を（フリードリンク）取って休憩します。

いざ！献血！

待合室

安静にしながら、手元のタブレットでYouTubeなども見られるよ。

血 管 が出 やすくするために
ヒ ートシ ータ ーがついてるよ ︒

和モダンな椅子でおしゃれだね！

採血ベッド

採血された原料血漿※体重により採漿量が決まります

日本赤十字社 東京都赤十字血液センター
東京八重洲献血ルーム

献血された血液は日本赤十字社の血液センターに送られ、検査などが行われるよ。すべての検査に適合したものが、血漿分画製剤を製造している企業に原料として送られるんだ（血漿分画製剤分のみ）。

完全予約制

12 台 の 採 血 ベッドがあり、医 師 1名、看 護 師 6 名 、事務4名の11名の方々が勤務されています。
（ 平日）
1日50〜60人の方が献血されています。

8

俳優として、がん患者として時代の波に負けない普遍的な人生を編集部

復帰されてまだ日も浅いのですが、どのように過ごされていますか。

護師やスタッフが役割を全うするため

植後、2年が経ち、現場復帰してからもに力を注ぐ。患者役の私も含め、みんな

1年半が過ぎましたけれど、先日も検査

で作品を作るような感覚もありましたね。

を受けて異常なしというお言葉をいた

編集部

どのような「作品」になりそうですか。

だきました。体力、免疫力等含め、以前

佐野

それがわかるにはもう少しの時間と同じ、とは言えませんが、その中でもや俳優

60 佐野 史郎回

Sano Shiroが必要でしょう。作品の見え方は人それれることをやって… 少しずつですけどね。

ぞれでしょうし。ただ、私の闘病はさて編集部

闘病はコロナ禍の頃ですね。

おき、
コロナ禍を経て社会情勢も、私が佐野

2年前（令和3年）の4月末に、
いきな

いる芸能の現場も世界情勢も急激に大り40度近い高熱が出て、まずコロナを疑きく変わりましたよね。芸術、文化、芸能いました。当時は撮影現場に入る度に検が「不要不急」とされましたし、逆にそ温していましたしね。コロナではなかったの必要性や持っていた大きな力をあらのですが、入院治療が必要となり撮影中

ためて知る機会になったとは思います。

のドラマなど、すべてキャンセルしました。

編集部「役者魂」を感じさせる佐野さんの編集部

ではありませんか。
佐野

多発性骨髄腫は再発の可能性もあるし、定期検診も維持療法の投薬も続きます。ですが、この先も感染症や自然災害、何が起こるか分かりませんから

前年も含めてずっとハードスケジュール

ね…運命として受け入れるしかない。

で無理がたたったのか、など思うことも

それでも生きて5年後も10年後、20年ありましたけど、抗うことのできない運

後も自分が必要とされることをコツコ命ですからね…かなり冷静だったと思ツやり続け、
自分が楽しめることをやれいます。

たらいいな、とは思っています。

編集部

前兆などはあったのですか。

編集部

読者へのメッセージをお願いします。

佐野

今思えば、
というのはありましたよ。

佐野

入院中はもちろん、
今も家族をはじ

疲れやすいと感じたことや体力が落ち

めたくさんの方々に支えられています。

たかな、とか。でも年齢的なものもある

俳優仲間もみんな大変な状況なのにし、腰が痛い時は、以前の腰椎骨折の影

心配して声をかけてくれたり、
先の見え

響かな、
と思ったり。病気知らずだった

ない世の中にいて、それでも挑む若いこともあって、告知されるまではあまり俳優さんの情熱に感動したり。あきらめ深刻には考えていませんでした。

ずに、
一日一日、
一瞬一瞬を、
大切に過ご

闘病中も冷静だったと聞きました。

していくことが大切なのだと思います。

献血でいただいた血液のうち、約50％が日本血液製剤機構（JB）などの企業に配分され 、アルブミンやグロブリン、血 友 病 止 血 製 剤 などの 原 料として使 用さ
れ、患者さんの治療に貢献しています。
ムービー「献血の先にある、感動を知っていますか？」が流れます▶

9

佐野

もう、仕方がないじゃないですか。その

編集部

献血者の
皆 様へ

申し訳ない気持ちはありましたが、これからはどのような活動をした

いですか。

こと、撮影途中の交代は悔しかったの

昭和３０年生まれ。
幼少期は東京、少年期を島根県で過ごして上京、美術を学びながら劇団に所属して俳優デビュー。
現在まで幅広い役柄を演じている。
令 和３年 春に高 熱のため検 査を受け入院。のちに多発性骨髄腫であることを明かし、入院、療養を経て復 帰 。多 趣 味でも知られ写 真 、
音楽にも造詣が深い。

入院中は「映画の制作現場みたいだな」と思いました。監督が主治医で看抗がん剤治療、造血幹細胞自家移

佐野

第

佐野

も元気に！
明日ダよろこぶ！
カラ料理レシピ
東海林 明子先生

所要時間

大根と豆腐のクリームグラタン。
※盛り付 けは 2 人分 です

材

（

料

2人

分

25分

約

）

大根

300g

とりもも肉（皮なし）80g

豆腐（絹）大根が甘いのは、

サラダ油

枝豆（ゆでたもの） 20g

イソチオシアネートという

バター

加熱した

辛みが低下し、逆に抗酸化水作用が強くなっているから。
ま

小さじ１

5g
１/2カップA 顆粒コンソメ 小さじ１/2

た食物繊維も加熱後の方が

塩、
胡椒

少々

ピザ用チーズ
牛乳

150g
50g
大さじ2

B 顆粒コンソメ 小さじ１/2

塩、
胡椒

少々

多く含まれ、
腸内環境の改善やデトックス効果が期待できます。
今が旬の大根の旨味をたんぱく質豊富な豆腐で作る
グラタンでヘルシーにいただきます。

つ

くり

方

栄

養

成

（

分

1人

分

）

エネルギー 339kcal

たんぱく質

35.6g

塩分

野菜摂取量

160g

2.3g

※食物アレルギーのある方は、主治医や看護師にご相談ください。

1 大根は皮をむいて2センチの角切

2 サラダ油でとり肉を炒め、色が変わっりにし、とり肉は１.５センチに切る。

たらバターを加えて大根を入れ、縁が透き通るまで炒める。A を入れて大根が軟らかくなるまで煮込む。

3 豆腐は裏ごしし、泡立て器でよく

4 耐熱容器に 2 を入れ、3 をかけて枝混ぜ B を加えてさらっと混ぜて滑豆を散らし、
チーズを散らしてオーブ

らかにする。

ントースターなどで焦げ色をつける。

10

血友病患者様の投与記録手帳「Hemophilia Notebook」「もしものため に 」
旅先等で何かあった時に受診できる医

持ち運びに便利なシステム手帳型

療機関をまとめました。右のQRコードをの投与記録手帳です。医療機関

読み取ってアクセスしてください！

等を通じて配布されております。

血友病 もしものために

クロスハート vol.75について、皆様のご意見をお聞かせください。
info@jbpo.or.jp

すぐにアクセスできます！

監修／吉岡 章（奈良県立医科大学名誉教授・前学長）
発行元／一般社団法人 日本血液製剤機構〒10 8 - 0023 東京都港区芝浦三丁目1番1号
田町ステーションタワーN15 階h t t ps : / / w w w. jbpo.or. jp

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