WINTER
2 0 18

血友病と思春期

血友病患者様への
調剤薬局の在宅業務

九州大学大学院
医学研究院

リハビリテーション医療
血友病患者様の投与記録手帳「He mophili a Not e book」
持ち運びに便利なシステム手帳型の投 与 記 録 手 帳です。医 療 機 関 等を通じて配布されております。

「もしものため に 」
旅 先 等で何かあった時に受 診できる医 療 機 関をまとめました。
右 の Q Rコードを読み取ってアクセスしてください！

虫歯で、歯を抜くことになっちゃったら！？

すぐにアクセスできます！

血友病もしものために

クロスハート vol.59について、皆様のご意見をお聞かせください。
info@jbpo.or.jp

検 索

発行元／一般社団法人 日本血液製剤機構〒10 5 - 6107 東京都港区浜松町二丁目4番1号
世界貿易センタービル7階

監修／吉岡 章（奈良県立医科大学名誉教授・前学長）
h t t ps : / / w w w. jbpo.or. jp

想い出を力に

冬季パラリンピック平昌大会
クロスカントリースキー日本代表

新田 のんのもっと「お母さんに薬は取りに来てもらうけど、輸注

特に母親と子どもの距離がより近くなって記録（写真下）はちゃんとつけて、年に1〜2

きているかなと思っています。

回は絶対に病院に来るんだよ」と約束をし、知りたい!

注射することによって健常児と変わらない生

血友病のこと活ができるようにサポートします。当院の輸注記録は複写式になっていて、受診時には必ず持参してもらっています。書くことが振り返り

定期補充療法の普及と患者の意識
吉岡先生につながるので、自分で書いてもらうことが血友病と思春期

吉岡先生

血友病の専門医（家）に監修の吉岡先生がインタビューをす

番大事ですね。病院から離れそうな気配をる「クローズアップハート」。第6回は「血友病と思春期」をテー感じ取って、こちらから先に手を差し伸べる

聖マリアンナ医科大学病院
ながえ

らの自立について等を聖マリアンナ医科大学病院小児科の長

写真左

小児科医長

長江 千愛 先生
よし か わ江先生と、血友病の専門ナースである吉川師長に詳しく伺い、

写真右思 春 期に起こりうる問 題を様 々な面から掘り下げました。

看護師長

ことが大切なのですね。

ちあい

きみえ

吉川 喜美枝さんとは違うと思いますが、ご 経 験から出 血 時にどのように対応されていますでしょうか。

ることを担保する。病院から離れていったらアドヒアランスは低 下しますのでこれが一マに、自己注射の管理やスポーツに関する問題、そして家族かてしまった場合、母親にだけ指導していた頃上手くいくコツの一つは定期的に病院に来血友病にまつわるトピックスの中からひとつのテーマを選び、思いますが、注 射を中 断したり何かの折に出血したりするようなことが思春期で起き非常に大切だと思っています。

第6回

一次定期補充療法でほとんど出血はないと

長江先生

ほとんど出血をしたことがない子たちなので、一回の出血がどれだけ痛いのかを経験していないと、
なぜ定期補充療法をやらないといけないのかがわからないことがあります。

※アドヒアランス/

どうしてもそこに戻ってしまうので、やめた患者さんが積極的に治療方針の決定に参加

ければ一回やめてもいいよと言ったりします

し、その決定に従って治療を受けること。

ね。それでまたやりたいと思ったら協力するからという話もしますが、そこまで難渋する
子はほとんどいないです。出血が全然ない

小さい頃からお母さんではなくて子どもをメので小 学 校 高 学 年 位から自分 の 好きなス

インに治療するように心がけています。診察

ポーツをやり始めると、外傷性の関節出血時には母親に聞くのではなく、まずは子どもが必ず起こってきます。その時はどんなリス

血友病治療において定期補充療法が一般に問いかけて、「あくまでも治療の主体はあクがあるか本人にちゃんと説明して、それで化される中、思春期はアドヒアランスの低下

なたなんだよ。」ということが本人に伝わるもやりたいと言ったらやらせています。我々という問題に直面しやすい時期と言われてようにしています。自己注射は8、9歳からといます。思春期、即ち中学、高校、大学への早めに導入しています。このように子どもた

進学や、就職の頃に起こってくる問題だと思ちの自立に関してかなり意識をして日々診療を変更したり、活動度の高い日にあわせて注いますが、この問題に関して長江先生や吉川を行っています。どうして注射をしているの射したりなど、治療の選択肢を準備して一さんの経験を含めてお話しいただけますか。

か、定期補充療法をやっている理由を子ども

アドヒアランスの低 下を防ぐには？

吉岡先生

長江先生

ができるのは、定期補充療法の注射の工夫▲ 輸注記録思春期に起こる問題の根本にあるものなりに理解させる。定期補充療法の重要性

長江先生

当院では1990年代から、2歳未満の子どもを子どもに理解してもらえるような努力をに家庭注射を用いて定期的に血液凝固因子

日々しつつ思春期を迎えられるようにする

吉川師長

製剤を補充することによって出血を予防することが大切です。思春期というのは母親とのいお母さんがいると子どもが自立できない

葛藤が一番根本的なところにあると思って子たちが、今、思春期を迎えていますが、アドため、その時は本人だけではなくお母さんいるので、子どもと母親の関係が良い状態でヒアランスが 悪くなっている患 者さんはほとも話をしなければいけないですね。

思春期を迎えられるよう子どもの頃からサとんどおりません。それ以前の20歳代後半

ポートしていくようにしています。

の頃にアドヒアランスが低下することはあり

思春期になる頃は特に、友達からなぜ注射をました。今、思春期を迎えている子たちがアドしているのか、体育をやらないのかなど聞か

ヒアランスを保っているということが、我々がれ、悩むことが多くなるので、よく話を聞く

これまで頑 張ってきた成 果かなと思ったりことが必要だと思います。定期補充療法をしています。

吉川師長

長江先生

うことがあります。病院に来る必要性をきちんできるのはなぜでしょうか。

と伝え受 診できる方 法を一 緒に考えます。

即ち幼稚園入園、小学校入学、中学校入学にあたって、本人に対してどうして定期補充療法をやっているのかという目的を本人にしっかり答えさせる。あるいは説明を繰り返していくことが大事だと思います。

おそらく、親離れ子離れが根本のテーマなんですよね。子どもたちに早めの自立を促し、す。時には母親だけ、子どもだけと別々にお話を聞くことも必要かと思います。お母さんへのケアもかなり気を使うところで、吉川さんも2歳ごろからやっていると、殆んど出血しない

それは素 晴らしいことですね。そのように

緒に考えていくことです。そして、節目節目、自己管理ができるよう指導することも大切で精神的なフォロー等を丁寧にやられています。

ため思春期になると病院に来なくなってしま

1がうるさかったりしてきます。子離れできな「一次定期補充療法」を始めています。そのから30歳代前半の患者さんの中には思春期

吉岡先生

思春期になると普通にお母さんやお父さんをすることです。注射の投与量や投与間隔

吉岡先生

日本 の 家 族 構 成や家 族 のあり方が 変 わってきて、少ない子どもたちを丁寧に育てる。

2

もっと

「お母さんに薬は取りに来てもらうけど、輸注

特に母親と子どもの距離がより近くなって記録（写真下）はちゃんとつけて、年に1〜2

きているかなと思っています。

回は絶対に病院に来るんだよ」と約束をし、知りたい!

注射することによって健常児と変わらない生

血友病のこと活ができるようにサポートします。当院の輸注記録は複写式になっていて、受診時には必ず持参してもらっています。書くことが振り返り

定期補充療法の普及と患者の意識
吉岡先生につながるので、自分で書いてもらうことが血友病と思春期

吉岡先生

血友病の専門医（家）に監修の吉岡先生がインタビューをす

番大事ですね。病院から離れそうな気配をる「クローズアップハート」。第6回は「血友病と思春期」をテー感じ取って、こちらから先に手を差し伸べる

聖マリアンナ医科大学病院
ながえ

らの自立について等を聖マリアンナ医科大学病院小児科の長

写真左

小児科医長

長江 千愛 先生
よし か わ江先生と、血友病の専門ナースである吉川師長に詳しく伺い、

写真右思 春 期に起こりうる問 題を様 々な面から掘り下げました。

看護師長

ことが大切なのですね。

ちあい

きみえ

吉川 喜美枝さんとは違うと思いますが、ご 経 験から出 血 時にどのように対応されていますでしょうか。

ることを担保する。病院から離れていったらアドヒアランスは低 下しますのでこれが一マに、自己注射の管理やスポーツに関する問題、そして家族かてしまった場合、母親にだけ指導していた頃上手くいくコツの一つは定期的に病院に来血友病にまつわるトピックスの中からひとつのテーマを選び、思いますが、注 射を中 断したり何かの折に出血したりするようなことが思春期で起き非常に大切だと思っています。

第6回

一次定期補充療法でほとんど出血はないと

長江先生

ほとんど出血をしたことがない子たちなので、一回の出血がどれだけ痛いのかを経験していないと、
なぜ定期補充療法をやらないといけないのかがわからないことがあります。

※アドヒアランス/

どうしてもそこに戻ってしまうので、やめた患者さんが積極的に治療方針の決定に参加

ければ一回やめてもいいよと言ったりします

し、その決定に従って治療を受けること。

ね。それでまたやりたいと思ったら協力するからという話もしますが、そこまで難渋する
子はほとんどいないです。出血が全然ない

小さい頃からお母さんではなくて子どもをメので小 学 校 高 学 年 位から自分 の 好きなス

インに治療するように心がけています。診察

ポーツをやり始めると、外傷性の関節出血時には母親に聞くのではなく、まずは子どもが必ず起こってきます。その時はどんなリス

血友病治療において定期補充療法が一般に問いかけて、「あくまでも治療の主体はあクがあるか本人にちゃんと説明して、それで化される中、思春期はアドヒアランスの低下

なたなんだよ。」ということが本人に伝わるもやりたいと言ったらやらせています。我々という問題に直面しやすい時期と言われてようにしています。自己注射は8、9歳からといます。思春期、即ち中学、高校、大学への早めに導入しています。このように子どもた

進学や、就職の頃に起こってくる問題だと思ちの自立に関してかなり意識をして日々診療を変更したり、活動度の高い日にあわせて注いますが、この問題に関して長江先生や吉川を行っています。どうして注射をしているの射したりなど、治療の選択肢を準備して一さんの経験を含めてお話しいただけますか。

か、定期補充療法をやっている理由を子ども

アドヒアランスの低 下を防ぐには？

吉岡先生

長江先生

ができるのは、定期補充療法の注射の工夫▲ 輸注記録思春期に起こる問題の根本にあるものなりに理解させる。定期補充療法の重要性

長江先生

当院では1990年代から、2歳未満の子どもを子どもに理解してもらえるような努力をに家庭注射を用いて定期的に血液凝固因子

日々しつつ思春期を迎えられるようにする

吉川師長

製剤を補充することによって出血を予防することが大切です。思春期というのは母親とのいお母さんがいると子どもが自立できない

葛藤が一番根本的なところにあると思って子たちが、今、思春期を迎えていますが、アドため、その時は本人だけではなくお母さんいるので、子どもと母親の関係が良い状態でヒアランスが 悪くなっている患 者さんはほとも話をしなければいけないですね。

思春期を迎えられるよう子どもの頃からサとんどおりません。それ以前の20歳代後半

ポートしていくようにしています。

の頃にアドヒアランスが低下することはあり

思春期になる頃は特に、友達からなぜ注射をました。今、思春期を迎えている子たちがアドしているのか、体育をやらないのかなど聞か

ヒアランスを保っているということが、我々がれ、悩むことが多くなるので、よく話を聞く

これまで頑 張ってきた成 果かなと思ったりことが必要だと思います。定期補充療法をしています。

吉川師長

長江先生

うことがあります。病院に来る必要性をきちんできるのはなぜでしょうか。

と伝え受 診できる方 法を一 緒に考えます。

即ち幼稚園入園、小学校入学、中学校入学にあたって、本人に対してどうして定期補充療法をやっているのかという目的を本人にしっかり答えさせる。あるいは説明を繰り返していくことが大事だと思います。

おそらく、親離れ子離れが根本のテーマなんですよね。子どもたちに早めの自立を促し、す。時には母親だけ、子どもだけと別々にお話を聞くことも必要かと思います。お母さんへのケアもかなり気を使うところで、吉川さんも2歳ごろからやっていると、殆んど出血しない

それは素 晴らしいことですね。そのように

緒に考えていくことです。そして、節目節目、自己管理ができるよう指導することも大切で精神的なフォロー等を丁寧にやられています。

ため思春期になると病院に来なくなってしま

1がうるさかったりしてきます。子離れできな「一次定期補充療法」を始めています。そのから30歳代前半の患者さんの中には思春期

吉岡先生

思春期になると普通にお母さんやお父さんをすることです。注射の投与量や投与間隔

吉岡先生

日本 の 家 族 構 成や家 族 のあり方が 変 わってきて、少ない子どもたちを丁寧に育てる。

2

もっと
知りたい!
血友病のこと

永居 えい子
熊本南前薬局

思 春 期における父 親の存 在
吉岡先生

吉川師長

一般には思春期の問題には父性、すなわちアドヒアランスが保てていると思います。今日も吉川さんが介入してくれたおかげで、昨年の場合は若干違っているのでしょうか。特に、から苦労していた家庭注射がやっとできるよ

1年ほど前に、熊本大学附属病院から、血友病患者様の性的なことに対して興味が出てきたり、遺伝うになったご家族がいました。病院では椅子

お薬をご自宅へお届けする、いわゆる在宅業務の依頼がのことも勉強し出したりします。血友病の子あり、私が勤務する調剤薬局にて担当させていただくこと提 供させていただき、なんとかですが 入りきるような形

家庭では座卓を使っていることを知った吉川になりました。それ以前から、薬局は利用していただいてとなりました。

をつけなければならないことはございますか。

さんが床にダンボールを置いて座卓代わりにおり、それまではご自分で車を運転され、杖をつかれてでして、みんなで正座して注射の練習をしていすが歩行もされて薬を持って帰られていました。

出血もなく順調にきていると、思春期の頃

吉川師長

思 春 期 の 父 親 の 存 在って難しいですね。
思春期になってから父親はどうやって介入

良い関係を作っていくということが大切です。だから父親も普段から関与していくと吉岡先生いうことが大事でしょうね。
吉岡先生のお話を聞いて、お父さんのフォ

現 在 は 、新しくできた週に1 回 の 皮 下 注 射に加えて 、
インヒビター 除 去 のために週に3 回 使 用される静脈注

担当するにあたって、問題点が2つありました。
まず1つ目射に変わり、出血も抑えられて、患者様の負担も少なくな

は、調剤薬局では、病院とは違い、血友病患者様と接するられています。今は、訪問看護の方に注射をしてもらっておことがなく、知識がほとんどないことです。そこで、熊大のられて、薬の管理に関して、誰がその薬を持ってきて、誰がが、じっくり話を聞くと家 庭では指 導された薬剤師の先生から勉強会に誘っていただき、血友病のこと打ったのかが 一目でわかるような管 理 表を訪 問 看 護 が方法で実施していなかったことがわかりましや合併して起こる疾患、また患者様の状態や、今までの経作ってくださっています。そ れ を 冷 蔵 庫 の 前に貼ってもた。家庭と同じ環境を再現し、再指導を行っ

過などについて教えていただき、スムーズな在宅業務を始らって、情報を共有しています。

たところ注射できたので、これからは自宅でめる準備ができました。数カ月が経ち、担当していた患者

新 薬 を 使 わ れるようになって 、状 態 が よくなられ た のも注射できると思います。

様が、転倒されてしまい脳出血を起こされて、一時は大変ですが 、以 前 使 わ れ ていた 血 液 製 剤 が かなり残ってし危険な状態となられましたが、懸命な熊大の先生方の治

まったことは 、今 後 の 課 題として 薬 局 で 取り組 ん で い療のおかげもあり、病状が安定されご自宅での生活が出きたいと思 います 。

ですね。それはとても大切なことです。そう

来るまで回復されました。ですが、車椅子での生活を余儀うちの薬局に来られる患者様へは、残薬調整をさせていいう貴重な日にお話が聞けて、ありがとうごなくされるようになり、ご自分一人での行動が大変難しく

ただく時、次回受診時に、病院へ行かれる前に薬局の 方

ざいました。

なられて、お薬もご自宅まで運んでもらいたいと熊本大学かへ 持 参していただき、受 診 後になるべくお待たせしなくたんです。そこまでやるんだと感動しました。

は父親が病院に来ることはなくなり存在が族と子どもたち、医療側が定期補充療法で家庭注射導入が上手くいかなかった例です

現 場を知って指 導した方が 良いということ

ら要 望があり、本 格 的な在 宅 業 務が始まりました。

ても済むように、あらかじめ数などを数えておいて、調整

ローはあまりしていなかったことに気づきま

在宅業務が始まるにあたり、在宅訪問医も熊本大学からさせていただいています。中には、高齢の方で９０日分くらした。お父さんが働いてくれているから、スの要 請で近くの病 院で受けていただけることになりまし

いの長い内服処方を出されるような方がおられるのです

ポーツや色々なことができるんだねというこた 。在 宅 訪 問を担 当される先 生と、主治医の先生、訪 問が、薬を途中で失くされてしまい、自費で薬をもらいに来とを伝えないといけないと改めて思いました。

看 護 師 、薬 剤 師など の 集まりにも参 加させていただき、られたりするような方が時々おられます。そのような方へ

連 携 の 大 切さに気 付かされました。

は、一包化し、服用される日付を入れて、30日分ずつお渡※パターナリズム/強い立場にある者が弱い立場の者の意志に反して、弱い立場の者の利益になるという理由から、その行動に介入したり、干渉したりすること。

長 江 千 愛 先生 プロフィール●1999年3月 聖マリアンナ医科大学 卒業 ●1999年5月 聖マリアン
ナ医科大学病院 小児科 ●2001年4月 同病院助手（小児科）●2004年

患 者と家 族に寄り添った医 療を2つ目の問題点が、血友病患者様に使う血液製剤が高額なことでした。そのため、薬局で在庫することが難しく、

今 後 、在 宅 業 務をさせていただく中 で 、患 者 様 の 状 態

処 方された時 点で、お薬を発 注して、問 屋さんのご 協 力

や 、残 薬 の 報 告 などを細かく主 治 医 の 先 生 へさせてい●2017年4月 同大学 小児科 講師

で、すぐに持ってきていただくことができ、患者様にご迷惑

ただき、患 者 様 の 負 担を少しでも軽くし、無 駄になるよ

をかけずにお渡しすることができました。

うな 薬が なくなるようスタッフ全 員で、日々 努 力してい●1974年 聖マリアンナ医科大学看護専門学校 卒業 ●同年 聖マリアン

また、在 宅を進 めていくうちに、問 題が 出てきました。血

きたいと思います。

ナ医科大学病院 入職 ●1987年より血友病看護に携わる ●2003年より

液 製 剤の処 方が 、１回に4 0 本ほど出されており、
１〜30

4月 聖マリアンナ医科大学 小児科 助教 ●2010年1月 静岡県立こど

看護師長

これだけの治療ができるのは医師の力だけ度の室温で保管しないといけない薬でしたので、真夏は冷蔵庫で保管しないといけませんが、ご自宅の冷 蔵 庫 にはではなく、吉 川さんをはじめとする血 友 病

聖 マリアン ナ 医 科 大 学 病 院

入りきりませ んでした 。そういった 時 は 和 室などの 涼し

ナースの協 力が無くてはならないものです。

〒216 - 8511
神奈川県川崎市宮前区菅生2 -16 -1
TEL：044 - 977- 8111
（代表）

い場 所や、部 屋の比 較 的日の当たらないところへ保 管さ

我々の診療時間内では親子関係や思春期の異変に気づいてフォローするのは無理で、診察後の吉川さんの綿密なケアがあるからこそ、しするようにして、改善 するようなこともあります 。

も病院に国内留学 ●2011年4月 聖マリアンナ医科大学 小児科 助教

吉 川 喜 美 枝 さん プロフィール

3

そこで 、薬 局 より、小 さい 物 で は あります が 冷 蔵 庫 をに座ってテーブルで注 射の練 習をしますが、生方がやられているように小さい頃から家長江先生がなかなかできませんでした。

どもを持つお父さんの立場や対応で、特に気したら良いんだろうということではなく、先吉川師長

血友病患者様への調剤薬局の在宅業務

パターナリズムがどのように関与するのがよ
いかが永遠のテーマだと思いますが、血友病

薄い気がします。
吉岡先生▶左から 吉川 喜美枝さん
長江 千愛先生
吉岡 章先生http://www.marianna-u.ac.jp/hospital

れていました。
病院まで行かれるのに、いろんな方の手を借りないといけないことや本 人 様 のご 希 望もあり、残 薬を調 整すること▲ 永居先生（左から４番目）

クイズの答えカボチャのばしゃ

4

もっと
知りたい!
血友病のこと

永居 えい子
熊本南前薬局

思 春 期における父 親の存 在
吉岡先生

吉川師長

一般には思春期の問題には父性、すなわちアドヒアランスが保てていると思います。今日も吉川さんが介入してくれたおかげで、昨年の場合は若干違っているのでしょうか。特に、から苦労していた家庭注射がやっとできるよ

1年ほど前に、熊本大学附属病院から、血友病患者様の性的なことに対して興味が出てきたり、遺伝うになったご家族がいました。病院では椅子

お薬をご自宅へお届けする、いわゆる在宅業務の依頼がのことも勉強し出したりします。血友病の子あり、私が勤務する調剤薬局にて担当させていただくこと提 供させていただき、なんとかですが 入りきるような形

家庭では座卓を使っていることを知った吉川になりました。それ以前から、薬局は利用していただいてとなりました。

をつけなければならないことはございますか。

さんが床にダンボールを置いて座卓代わりにおり、それまではご自分で車を運転され、杖をつかれてでして、みんなで正座して注射の練習をしていすが歩行もされて薬を持って帰られていました。

出血もなく順調にきていると、思春期の頃

吉川師長

思 春 期 の 父 親 の 存 在って難しいですね。
思春期になってから父親はどうやって介入

良い関係を作っていくということが大切です。だから父親も普段から関与していくと吉岡先生いうことが大事でしょうね。
吉岡先生のお話を聞いて、お父さんのフォ

現 在 は 、新しくできた週に1 回 の 皮 下 注 射に加えて 、
インヒビター 除 去 のために週に3 回 使 用される静脈注

担当するにあたって、問題点が2つありました。
まず1つ目射に変わり、出血も抑えられて、患者様の負担も少なくな

は、調剤薬局では、病院とは違い、血友病患者様と接するられています。今は、訪問看護の方に注射をしてもらっておことがなく、知識がほとんどないことです。そこで、熊大のられて、薬の管理に関して、誰がその薬を持ってきて、誰がが、じっくり話を聞くと家 庭では指 導された薬剤師の先生から勉強会に誘っていただき、血友病のこと打ったのかが 一目でわかるような管 理 表を訪 問 看 護 が方法で実施していなかったことがわかりましや合併して起こる疾患、また患者様の状態や、今までの経作ってくださっています。そ れ を 冷 蔵 庫 の 前に貼ってもた。家庭と同じ環境を再現し、再指導を行っ

過などについて教えていただき、スムーズな在宅業務を始らって、情報を共有しています。

たところ注射できたので、これからは自宅でめる準備ができました。数カ月が経ち、担当していた患者

新 薬 を 使 わ れるようになって 、状 態 が よくなられ た のも注射できると思います。

様が、転倒されてしまい脳出血を起こされて、一時は大変ですが 、以 前 使 わ れ ていた 血 液 製 剤 が かなり残ってし危険な状態となられましたが、懸命な熊大の先生方の治

まったことは 、今 後 の 課 題として 薬 局 で 取り組 ん で い療のおかげもあり、病状が安定されご自宅での生活が出きたいと思 います 。

ですね。それはとても大切なことです。そう

来るまで回復されました。ですが、車椅子での生活を余儀うちの薬局に来られる患者様へは、残薬調整をさせていいう貴重な日にお話が聞けて、ありがとうごなくされるようになり、ご自分一人での行動が大変難しく

ただく時、次回受診時に、病院へ行かれる前に薬局の 方

ざいました。

なられて、お薬もご自宅まで運んでもらいたいと熊本大学かへ 持 参していただき、受 診 後になるべくお待たせしなくたんです。そこまでやるんだと感動しました。

は父親が病院に来ることはなくなり存在が族と子どもたち、医療側が定期補充療法で家庭注射導入が上手くいかなかった例です

現 場を知って指 導した方が 良いということ

ら要 望があり、本 格 的な在 宅 業 務が始まりました。

ても済むように、あらかじめ数などを数えておいて、調整

ローはあまりしていなかったことに気づきま

在宅業務が始まるにあたり、在宅訪問医も熊本大学からさせていただいています。中には、高齢の方で９０日分くらした。お父さんが働いてくれているから、スの要 請で近くの病 院で受けていただけることになりまし

いの長い内服処方を出されるような方がおられるのです

ポーツや色々なことができるんだねというこた 。在 宅 訪 問を担 当される先 生と、主治医の先生、訪 問が、薬を途中で失くされてしまい、自費で薬をもらいに来とを伝えないといけないと改めて思いました。

看 護 師 、薬 剤 師など の 集まりにも参 加させていただき、られたりするような方が時々おられます。そのような方へ

連 携 の 大 切さに気 付かされました。

は、一包化し、服用される日付を入れて、30日分ずつお渡※パターナリズム/強い立場にある者が弱い立場の者の意志に反して、弱い立場の者の利益になるという理由から、その行動に介入したり、干渉したりすること。

長 江 千 愛 先生 プロフィール●1999年3月 聖マリアンナ医科大学 卒業 ●1999年5月 聖マリアン
ナ医科大学病院 小児科 ●2001年4月 同病院助手（小児科）●2004年

患 者と家 族に寄り添った医 療を2つ目の問題点が、血友病患者様に使う血液製剤が高額なことでした。そのため、薬局で在庫することが難しく、

今 後 、在 宅 業 務をさせていただく中 で 、患 者 様 の 状 態

処 方された時 点で、お薬を発 注して、問 屋さんのご 協 力

や 、残 薬 の 報 告 などを細かく主 治 医 の 先 生 へさせてい●2017年4月 同大学 小児科 講師

で、すぐに持ってきていただくことができ、患者様にご迷惑

ただき、患 者 様 の 負 担を少しでも軽くし、無 駄になるよ

をかけずにお渡しすることができました。

うな 薬が なくなるようスタッフ全 員で、日々 努 力してい●1974年 聖マリアンナ医科大学看護専門学校 卒業 ●同年 聖マリアン

また、在 宅を進 めていくうちに、問 題が 出てきました。血

きたいと思います。

ナ医科大学病院 入職 ●1987年より血友病看護に携わる ●2003年より

液 製 剤の処 方が 、１回に4 0 本ほど出されており、
１〜30

4月 聖マリアンナ医科大学 小児科 助教 ●2010年1月 静岡県立こど

看護師長

これだけの治療ができるのは医師の力だけ度の室温で保管しないといけない薬でしたので、真夏は冷蔵庫で保管しないといけませんが、ご自宅の冷 蔵 庫 にはではなく、吉 川さんをはじめとする血 友 病

聖 マリアン ナ 医 科 大 学 病 院

入りきりませ んでした 。そういった 時 は 和 室などの 涼し

ナースの協 力が無くてはならないものです。

〒216 - 8511
神奈川県川崎市宮前区菅生2 -16 -1
TEL：044 - 977- 8111
（代表）

い場 所や、部 屋の比 較 的日の当たらないところへ保 管さ

我々の診療時間内では親子関係や思春期の異変に気づいてフォローするのは無理で、診察後の吉川さんの綿密なケアがあるからこそ、しするようにして、改善 するようなこともあります 。

も病院に国内留学 ●2011年4月 聖マリアンナ医科大学 小児科 助教

吉 川 喜 美 枝 さん プロフィール

3

そこで 、薬 局 より、小 さい 物 で は あります が 冷 蔵 庫 をに座ってテーブルで注 射の練 習をしますが、生方がやられているように小さい頃から家長江先生がなかなかできませんでした。

どもを持つお父さんの立場や対応で、特に気したら良いんだろうということではなく、先吉川師長

血友病患者様への調剤薬局の在宅業務

パターナリズムがどのように関与するのがよ
いかが永遠のテーマだと思いますが、血友病

薄い気がします。
吉岡先生▶左から 吉川 喜美枝さん
長江 千愛先生
吉岡 章先生http://www.marianna-u.ac.jp/hospital

れていました。
病院まで行かれるのに、いろんな方の手を借りないといけないことや本 人 様 のご 希 望もあり、残 薬を調 整すること▲ 永居先生（左から４番目）

クイズの答えカボチャのばしゃ4第29回

入院も全部同じところにありますので、科と科のつながりがしています。

非常に強いと思います。特に小児外科と小児歯科は同じ外
来・病棟を使っており、全体に顔が見える連携となっています。

吉岡
先生

ル
ピタ
ス
トホ
ハー

まさたか

石村 匡崇 先生

現在、九州大学病院に通われている患者数や地域の特色を教えてください。
今は40名で、0歳から最高50歳のインヒビターの患者さんまで診ています。3〜4割が成人の方で、最のように隠れている患者さんがまだいるということを知り

Q
石村
先生

保因者のケアはどのようにされていますか。
私 は 女 性 血 友 病 患 者を診 ている立 場 から、お 母さんにも貧血がないかを聞いたり、血友病患者さん

が結 婚して女の子が産まれた場 合には1 歳を過ぎた頃に36名、Bが4名です。女性の患者さんが4名いて、重症2名、凝固因子活性値を測るようにしたりしています。当院で診軽症2名です。診ている患者数の割には女性の数が非常にている患者さんのお母さんには活性値が20％位の方がい多いと思います。福岡県に産業医科大学血友病センターがます。また、重症の女性血友病患者さんでは、月経や妊娠・拠点としてありますので、当院は福岡市近郊と壱岐の患者

出産時の管理をどうしようかと悩んでいるところです。

さんが中心です。壱岐は長崎県ですが福岡の方が距離はう、看 護 師さん 同 士でも教 育をしてもらっています。ドクる頃から歯 磨き指 導を始めて、抜 歯 時には血 液 凝

ターに関しては、基 本 的にグループで診る体 制を取って固因子製剤を補充する。また、外科ではインヒビター患者いるので、私以外にも血友病を診ることができるドクターのポート挿 入を相 談するとすぐやってくれますし、逆に出が 何 人かいます。未 来 のドクターを育てるという意 味で

血 傾 向 のある子どもたちの A P T T（ 活 性 化 部 分トロンボ

は、医 学 部を目指す高 校 生を対 象にした1日見 学 会で模プラスチン時 間 ）がちょっと長いという相 談を受けること

擬 講 義をすることがあり、そこでは毎 回 血 友 病 の 話を取があり、このような場合にはすぐに対処しています。

り上げています。産 業 医 科 大 学と上 手く機 能 分 担をしな

また 血 友 病 だ け で は なく小 児 の 遺 伝 性 血 栓 症 に 関 しがらも、九州大学は血友病の拠点としてしっかりやってい

九 州 大 学 病 院ならではの特 色

北部や、福岡県南部からも来院されています。基本的には福岡市近郊をしっかりとカバーする地域中核病院として頑張っていこうと考えています。

きたいと思っています。徐々に紹 介が増えてきたというこり、凝 固 異 常 症を多く診 ている施 設 の 中 で 当 院 の 特 徴とがありますので、今後も経験を積んでいきたいですね。

だと思っています。

自己 注 射 指 導 や 部 活 相 談 への対 応

Q
石村
先生

自己注射は何歳位から指導するのでしょうか。
基 本 的 に は 小 学 校 6 年 生 から 中 学 入 学 時 で す 。
中 学 生 になると部 活 が 始まり運 動をしたい 子 が増えるので、自分で注 射し、自己 管 理をし、しっかり運 動
しなさいということを目 標 に 指 導しています 。昔と違 い 、
今 はむしろ 運 動をしなさいという時 代 だと思っています。
当 院 の 患 者 の 中 には 中 等 症 の 子 でラグビ ーをやっている例 が あります 。福 岡 はラグビ ーが 盛 んで、小 学 校 から
補 充 療 法 はして い な かった の で 私 は 止 め た の で す が 、▶石村 匡崇先生

所在地 〒812- 8582 福岡市東区馬出3-1-1
TEL：092- 641-1151（代表）https://www.hosp.kyushu-u.ac.jp

お 父 さん が コ ー チで 責 任 を 持って やるからと小 学 校 3

Q

年 の 頃から始 めました。ラグビーをするなら絶 対に定 期
補 充 療 法をしなけれ ばダメだと言って、お 母さんに注 射

5階と6階を小児医療センターと総合周産期母子医の 指 導をすることにしました。

ート監修
スハ
ロ

者

石村
先生

九州大学の血友病診療の特長を教えてください。

奈良県立医科大学名誉教授・前学長

5 0 歳のインヒビター 患 者さん以 外にもインヒビター患者さんはいらっしゃいますか？

科・小 児 外 科・小 児 歯 科

私が医師になって3〜4年目の頃、赤ちゃんのときにに 入 る 時 に は 部 活 は 何 に す る の か を 詳 しく聞 きます 。

等の外来が同じ外

子どもの 頃 はスイミングに通う子が 多いですが 、やっぱ九大病院の特徴は、小児科、NICU、小児外科、小児歯科

来ブースにあっり野 球 をやりたい 、サッカーをやりたいという子 が 出 てなどが一体化・センター化されていることです。小児科はて、入 院も同じ

きます。

インヒビターができてしまった子がおり、今も診療しています。それから血友病Bのインヒビターもいます。また、

5ても 大 賀 教 授 を 中 心 に 積 極 的 に 診 断・治 療 を 行っておクラブ チ ー ムが あります 。そ の 子 は 中 等 症 の た め 定 期

近いので、時々定期外来に来られています。あとは佐賀県

石村先生います。残 念ながら専 任ナースはいないのですが、患 者さん全員に歯 科 受 診をしてもらって歯が 生え驚きました。

近は成人の方の紹介も増えてきています。血友病Aが多く

Q

自己 注 射 の 指 導 は 外 来 看 護 師さんにお願いして

看 護 師さんにはマニュアルを作ってもらい、スタッフが 入ク

診 療 状 況と地 域の特 色

石村
先生

石村
先生

血友病に関わるスタッフ体制や、育成についてはどのようにお考えですか。

れ替わった際も指 導 技 術が変わらずに引き継ぎできるよ

九州大学大学院医学研究院 いしむらQの で す ね 。他 科とは い つ も 密 に 連 携 できているのは 大きな特 長ですね。

石村先生

成長発達医学分野（小児科）助教

こども病 院 的 な 発 想を大 学 病 院 でやられている

Q

療 センターとして 、小 児

ITI（ 免疫寛容導入療法）で消失した方が数人います。

北 6 階 に あり、2年前からフォローしている50歳のインヒビター患者さん

フロア の 半 分

は、以 前からあまり薬を使っておらず関 節が痛くてもただが 小 児 外 科と鎮痛剤を使うだけで関節症が進行し、専門医を受診したこ

小 児 科で占めとがない状況でした。そして大出血を起こして当院の血液ています。更に、内科に入院されたのですが、定期補充療法を行ったら「人眼 科・耳 鼻 科・生が変わった」と大変喜んでおられました。都市部でもこ心臓外科等の定 期 外 来 の 際には 必 ず 生 活 状 況を聞いて、特に中 学 校

地 域との関 係と今 後目指す体 制について

Q
石村
先生

吉岡 章 先生からひとこと

血液・免疫学の専門家、大賀教授の指導の下、血友病から血栓症まで幅広く研究・診療されています。石村先生を中心に北部九州血友病センター（産業医大）とも連携しながら血友病拠点病院として活躍いただいており心強いですね。高校生への模擬講義に「血友病」を話されている地 域 病 院との 連 携 はどのようになっているでしょうか。

とお聞きし、感銘を受けました。血友病は診断・治療・研幸 いにして 北 九 州 市 に 産 業 医 科 大 学 が あります

時代に入ったんですね。

究はもちろん包括医療のモデルとして確立されつつあるので、当院は福岡市にいる患者さんを中心に診察
6

第29回

入院も全部同じところにありますので、科と科のつながりがしています。

非常に強いと思います。特に小児外科と小児歯科は同じ外
来・病棟を使っており、全体に顔が見える連携となっています。

吉岡
先生

ル
ピタ
ス
トホ
ハー

まさたか

石村 匡崇 先生

現在、九州大学病院に通われている患者数や地域の特色を教えてください。
今は40名で、0歳から最高50歳のインヒビターの患者さんまで診ています。3〜4割が成人の方で、最のように隠れている患者さんがまだいるということを知り

Q
石村
先生

保因者のケアはどのようにされていますか。
私 は 女 性 血 友 病 患 者を診 ている立 場 から、お 母さんにも貧血がないかを聞いたり、血友病患者さん

が結 婚して女の子が産まれた場 合には1 歳を過ぎた頃に36名、Bが4名です。女性の患者さんが4名いて、重症2名、凝固因子活性値を測るようにしたりしています。当院で診軽症2名です。診ている患者数の割には女性の数が非常にている患者さんのお母さんには活性値が20％位の方がい多いと思います。福岡県に産業医科大学血友病センターがます。また、重症の女性血友病患者さんでは、月経や妊娠・拠点としてありますので、当院は福岡市近郊と壱岐の患者

出産時の管理をどうしようかと悩んでいるところです。

さんが中心です。壱岐は長崎県ですが福岡の方が距離はう、看 護 師さん 同 士でも教 育をしてもらっています。ドクる頃から歯 磨き指 導を始めて、抜 歯 時には血 液 凝

ターに関しては、基 本 的にグループで診る体 制を取って固因子製剤を補充する。また、外科ではインヒビター患者いるので、私以外にも血友病を診ることができるドクターのポート挿 入を相 談するとすぐやってくれますし、逆に出が 何 人かいます。未 来 のドクターを育てるという意 味で

血 傾 向 のある子どもたちの A P T T（ 活 性 化 部 分トロンボ

は、医 学 部を目指す高 校 生を対 象にした1日見 学 会で模プラスチン時 間 ）がちょっと長いという相 談を受けること

擬 講 義をすることがあり、そこでは毎 回 血 友 病 の 話を取があり、このような場合にはすぐに対処しています。

り上げています。産 業 医 科 大 学と上 手く機 能 分 担をしな

また 血 友 病 だ け で は なく小 児 の 遺 伝 性 血 栓 症 に 関 しがらも、九州大学は血友病の拠点としてしっかりやってい

九 州 大 学 病 院ならではの特 色

北部や、福岡県南部からも来院されています。基本的には福岡市近郊をしっかりとカバーする地域中核病院として頑張っていこうと考えています。

きたいと思っています。徐々に紹 介が増えてきたというこり、凝 固 異 常 症を多く診 ている施 設 の 中 で 当 院 の 特 徴とがありますので、今後も経験を積んでいきたいですね。

だと思っています。

自己 注 射 指 導 や 部 活 相 談 への対 応

Q
石村
先生

自己注射は何歳位から指導するのでしょうか。
基 本 的 に は 小 学 校 6 年 生 から 中 学 入 学 時 で す 。
中 学 生 になると部 活 が 始まり運 動をしたい 子 が増えるので、自分で注 射し、自己 管 理をし、しっかり運 動
しなさいということを目 標 に 指 導しています 。昔と違 い 、
今 はむしろ 運 動をしなさいという時 代 だと思っています。
当 院 の 患 者 の 中 には 中 等 症 の 子 でラグビ ーをやっている例 が あります 。福 岡 はラグビ ーが 盛 んで、小 学 校 から
補 充 療 法 はして い な かった の で 私 は 止 め た の で す が 、▶石村 匡崇先生

所在地 〒812- 8582 福岡市東区馬出3-1-1
TEL：092- 641-1151（代表）https://www.hosp.kyushu-u.ac.jp

お 父 さん が コ ー チで 責 任 を 持って やるからと小 学 校 3

Q

年 の 頃から始 めました。ラグビーをするなら絶 対に定 期
補 充 療 法をしなけれ ばダメだと言って、お 母さんに注 射

5階と6階を小児医療センターと総合周産期母子医の 指 導をすることにしました。

ート監修
スハ
ロ

者

石村
先生

九州大学の血友病診療の特長を教えてください。

奈良県立医科大学名誉教授・前学長

5 0 歳のインヒビター 患 者さん以 外にもインヒビター患者さんはいらっしゃいますか？

科・小 児 外 科・小 児 歯 科

私が医師になって3〜4年目の頃、赤ちゃんのときにに 入 る 時 に は 部 活 は 何 に す る の か を 詳 しく聞 きます 。

等の外来が同じ外

子どもの 頃 はスイミングに通う子が 多いですが 、やっぱ九大病院の特徴は、小児科、NICU、小児外科、小児歯科

来ブースにあっり野 球 をやりたい 、サッカーをやりたいという子 が 出 てなどが一体化・センター化されていることです。小児科はて、入 院も同じ

きます。

インヒビターができてしまった子がおり、今も診療しています。それから血友病Bのインヒビターもいます。また、

5ても 大 賀 教 授 を 中 心 に 積 極 的 に 診 断・治 療 を 行っておクラブ チ ー ムが あります 。そ の 子 は 中 等 症 の た め 定 期

近いので、時々定期外来に来られています。あとは佐賀県

石村先生います。残 念ながら専 任ナースはいないのですが、患 者さん全員に歯 科 受 診をしてもらって歯が 生え驚きました。

近は成人の方の紹介も増えてきています。血友病Aが多く

Q

自己 注 射 の 指 導 は 外 来 看 護 師さんにお願いして

看 護 師さんにはマニュアルを作ってもらい、スタッフが 入ク

診 療 状 況と地 域の特 色

石村
先生

石村
先生

血友病に関わるスタッフ体制や、育成についてはどのようにお考えですか。

れ替わった際も指 導 技 術が変わらずに引き継ぎできるよ

九州大学大学院医学研究院 いしむらQの で す ね 。他 科とは い つ も 密 に 連 携 できているのは 大きな特 長ですね。

石村先生

成長発達医学分野（小児科）助教

こども病 院 的 な 発 想を大 学 病 院 でやられている

Q

療 センターとして 、小 児

ITI（ 免疫寛容導入療法）で消失した方が数人います。

北 6 階 に あり、2年前からフォローしている50歳のインヒビター患者さん

フロア の 半 分

は、以 前からあまり薬を使っておらず関 節が痛くてもただが 小 児 外 科と鎮痛剤を使うだけで関節症が進行し、専門医を受診したこ

小 児 科で占めとがない状況でした。そして大出血を起こして当院の血液ています。更に、内科に入院されたのですが、定期補充療法を行ったら「人眼 科・耳 鼻 科・生が変わった」と大変喜んでおられました。都市部でもこ心臓外科等の定 期 外 来 の 際には 必 ず 生 活 状 況を聞いて、特に中 学 校

地 域との関 係と今 後目指す体 制について

Q
石村
先生

吉岡 章 先生からひとこと

血液・免疫学の専門家、大賀教授の指導の下、血友病から血栓症まで幅広く研究・診療されています。石村先生を中心に北部九州血友病センター（産業医大）とも連携しながら血友病拠点病院として活躍いただいており心強いですね。高校生への模擬講義に「血友病」を話されている地 域 病 院との 連 携 はどのようになっているでしょうか。

とお聞きし、感銘を受けました。血友病は診断・治療・研幸 いにして 北 九 州 市 に 産 業 医 科 大 学 が あります

時代に入ったんですね。

究はもちろん包括医療のモデルとして確立されつつあるので、当院は福岡市にいる患者さんを中心に診察
6

友
血

に
め

手に暮らす
と上
た
病

牧野 健一郎 先生

血友病〜輝く星たち〜ととも に暮らす 皆 さ

医療法人財団はまゆう会
新王子病院
リハビリテーションセンター長

んへ

まことくん

こころちゃんママ

ドクター

小学３年生/血友病A患者
好奇心旺盛

小学１年生/まことくんの妹
ちょっぴり甘えん坊

お料理上手なやさしいママ
ときどき心配性

まことくんの主治医
血液にくわしい物知りドクター

リハビリテーション医療
リハビリテーション医療は病気や怪我が原因で心や身また、成人の患者さんは幼少期から身体を動かすこと

体の機能に障害が生じたり、さらにそこから生活上の支障を避けてきた傾向が強く、本来持っている身体能力をが生じたときに、個人とその人が生活する環境を対象に、発揮できていない事があります。こうした患者さんが安多数の専門職種が連携して問題の解決を支援し、機能全に動けるために大切なのは筋力・関節可動域（関節回復や社会復帰を目指す医療です。血友病では血友病性の動ける範囲）・固有感覚（身体を動かす感覚）です。こ関節症（以下関節症とします）に対して関節の動きを改善

れらを高める治療方法は、リハビリテーションとしてはする治療や関節の動きを補助する装具の作製、スポー

基本的な手技が中心で、特別な器具を必要とするよう

ツの相談、身体づくりのアドバイスなどを行っています。

な難しい内容はありません。そして身体能力を十分に

産業医科大学病院血友病センター

虫 歯で、歯を抜くことになっちゃったら！？
わたしね、
あさって歯医者さんで虫歯を抜くことになっちゃった。まことくんの場合だと、どうなるの？
チョコレート好きのこころちゃん、
さては歯磨きをさぼったのじゃな。ふむ、
まことくんが抜歯するとしたら。。。

発揮できていなかった患者さんが治療を受けると、生活の中で動きやすくなることを実感されます。

1984年の血友病センター開設時（当時は北部九州血友病センター）からリハビリテーション科はメンバーのそうは言っても、誤ったやり方では関節に過度の負荷一員でした。私が 参 加するようになったのは2 0 0 0 年をかけ出血などのトラブルにつながることも皆無ではに産 業 医 科 大 学に赴 任してからです。当 時は血 友 病ありません。しかし、近年の血友病治療製剤の進歩はめ性関節症の手術後に受けることはあっても、それ以外

ざましく、
しっかりと打っていればリハビリテーション治

では血友病患者さんがリハビリテーション科を受診す

療で出血が増えることはほとんどありません。私の経ることがほとんどなかった時 代です。血 友 病センター

験からですが、誤ったやり方でトラブルが起きる危険は

では小 児 期から高 齢 期まで幅 広い年 代の患 者さんを血友病でない患者さんと変わらないと感じています。

診 療しており、年 代 ごとに 身 体 状 況 が 異 なるだけで治療の進歩により血友病患者さんの生活も変わってきなく、抱えている問題が多岐に渡ることに驚きました。

ています。幼 少 期からの 定 期 補 充で関 節 の 障 害 はも

そして、一 人 の 患 者さんが 抱えている多くの 問 題に、ちろん、関節出血さえも減り、
スポーツなどの参加も広それぞれのエキスパートが 関 わらなければ 十 分な医がっています。今後関節症の問題が拡大することはなく療を提供することができないとも実感しました。

なってゆくでしょうが、
この進歩はすでに関節症で生活に

幸い血友病センターの各診療科の医師間はもちろん、支障をきたしている患者さんにもより安全なリハビリテー

各専門職の皆さんとの間の垣根が低く、意思疎通の図

ションをもたらしてくれます。これまで出血などで躊躇しりやすい環境にとても助けられました。

ていた方も、今こそ安心してリハビリテーションに取り組

血友病治療の変遷とリハビリテーション
血友病の治療目標は出血後の止血から関節症進行を防ぐ意味も含めた出血の予防へと変わり、近年は出血
ゼロも夢物語ではなくなりつつあります。こうした治療の変遷とともに、かつては進行した関節症の手術後が中心だったリハビリテーションも、関節症の進行予防や
出 血しにくい身 体づくり、スポーツ参 加などが目的とめるようになった時だと思います。

何か準備は必要ですか？
簡 単な抜 歯では凝 固 因 子レベルを2 0〜40％を目標に上昇させて処置を受けるのじゃ。もし親知らずなどで抜歯が困難な場合は50〜80%近い凝固因子レベルが必要ですぞ。
その後のケアは？
そのあとは経過に応じて、凝固因子レベルを20〜30%以上になるよう1〜3日間補充すれば止血ができるのだよ。さらに止血薬を内服すると効果があるんじゃよ。
ぼくもチョコレートが大好き。
こころちゃんみたいな虫歯ができても大丈夫かな？
ダメダメ！毎 食 後に、寝る前に、
ちゃんと歯ブラシ習慣！
ママのおいしいごはんが食べられなくなるぞ。

なっています。たとえ関節の変化が生じても関節の機能を高めることで出血を減らし進行を止めることができ、進行した関節症でもサポーターなどの導入や関節

口の中の病気のひとつ、虫歯は予防可能な病気です。

の動かし方を練習（再学習）することで日常生活での支血友病と診断されたら定期的に歯科検診を受け、フッ素剤をはじめとする予防処置を受けてください。

障を軽くすることができます。

歯科医への情報として①止血治療を受けている主治医の連絡先②血友病の種類と重症度を伝えることがポイントです。

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血

に
め

手に暮らす
と上
た
病

牧野 健一郎 先生

血友病〜輝く星たち〜ととも に暮らす 皆 さ

医療法人財団はまゆう会
新王子病院
リハビリテーションセンター長

んへ

まことくん

こころちゃんママ

ドクター

小学３年生/血友病A患者
好奇心旺盛

小学１年生/まことくんの妹
ちょっぴり甘えん坊

お料理上手なやさしいママ
ときどき心配性

まことくんの主治医
血液にくわしい物知りドクター

リハビリテーション医療
リハビリテーション医療は病気や怪我が原因で心や身また、成人の患者さんは幼少期から身体を動かすこと

体の機能に障害が生じたり、さらにそこから生活上の支障を避けてきた傾向が強く、本来持っている身体能力をが生じたときに、個人とその人が生活する環境を対象に、発揮できていない事があります。こうした患者さんが安多数の専門職種が連携して問題の解決を支援し、機能全に動けるために大切なのは筋力・関節可動域（関節回復や社会復帰を目指す医療です。血友病では血友病性の動ける範囲）・固有感覚（身体を動かす感覚）です。こ関節症（以下関節症とします）に対して関節の動きを改善

れらを高める治療方法は、リハビリテーションとしてはする治療や関節の動きを補助する装具の作製、スポー

基本的な手技が中心で、特別な器具を必要とするよう

ツの相談、身体づくりのアドバイスなどを行っています。

な難しい内容はありません。そして身体能力を十分に

産業医科大学病院血友病センター

虫 歯で、歯を抜くことになっちゃったら！？
わたしね、
あさって歯医者さんで虫歯を抜くことになっちゃった。まことくんの場合だと、どうなるの？
チョコレート好きのこころちゃん、
さては歯磨きをさぼったのじゃな。ふむ、
まことくんが抜歯するとしたら。。。

発揮できていなかった患者さんが治療を受けると、生活の中で動きやすくなることを実感されます。

1984年の血友病センター開設時（当時は北部九州血友病センター）からリハビリテーション科はメンバーのそうは言っても、誤ったやり方では関節に過度の負荷一員でした。私が 参 加するようになったのは2 0 0 0 年をかけ出血などのトラブルにつながることも皆無ではに産 業 医 科 大 学に赴 任してからです。当 時は血 友 病ありません。しかし、近年の血友病治療製剤の進歩はめ性関節症の手術後に受けることはあっても、それ以外

ざましく、
しっかりと打っていればリハビリテーション治

では血友病患者さんがリハビリテーション科を受診す

療で出血が増えることはほとんどありません。私の経ることがほとんどなかった時 代です。血 友 病センター

験からですが、誤ったやり方でトラブルが起きる危険は

では小 児 期から高 齢 期まで幅 広い年 代の患 者さんを血友病でない患者さんと変わらないと感じています。

診 療しており、年 代 ごとに 身 体 状 況 が 異 なるだけで治療の進歩により血友病患者さんの生活も変わってきなく、抱えている問題が多岐に渡ることに驚きました。

ています。幼 少 期からの 定 期 補 充で関 節 の 障 害 はも

そして、一 人 の 患 者さんが 抱えている多くの 問 題に、ちろん、関節出血さえも減り、
スポーツなどの参加も広それぞれのエキスパートが 関 わらなければ 十 分な医がっています。今後関節症の問題が拡大することはなく療を提供することができないとも実感しました。

なってゆくでしょうが、
この進歩はすでに関節症で生活に

幸い血友病センターの各診療科の医師間はもちろん、支障をきたしている患者さんにもより安全なリハビリテー

各専門職の皆さんとの間の垣根が低く、意思疎通の図

ションをもたらしてくれます。これまで出血などで躊躇しりやすい環境にとても助けられました。

ていた方も、今こそ安心してリハビリテーションに取り組

血友病治療の変遷とリハビリテーション
血友病の治療目標は出血後の止血から関節症進行を防ぐ意味も含めた出血の予防へと変わり、近年は出血
ゼロも夢物語ではなくなりつつあります。こうした治療の変遷とともに、かつては進行した関節症の手術後が中心だったリハビリテーションも、関節症の進行予防や
出 血しにくい身 体づくり、スポーツ参 加などが目的とめるようになった時だと思います。

何か準備は必要ですか？
簡 単な抜 歯では凝 固 因 子レベルを2 0〜40％を目標に上昇させて処置を受けるのじゃ。もし親知らずなどで抜歯が困難な場合は50〜80%近い凝固因子レベルが必要ですぞ。
その後のケアは？
そのあとは経過に応じて、凝固因子レベルを20〜30%以上になるよう1〜3日間補充すれば止血ができるのだよ。さらに止血薬を内服すると効果があるんじゃよ。
ぼくもチョコレートが大好き。
こころちゃんみたいな虫歯ができても大丈夫かな？
ダメダメ！毎 食 後に、寝る前に、
ちゃんと歯ブラシ習慣！
ママのおいしいごはんが食べられなくなるぞ。

なっています。たとえ関節の変化が生じても関節の機能を高めることで出血を減らし進行を止めることができ、進行した関節症でもサポーターなどの導入や関節

口の中の病気のひとつ、虫歯は予防可能な病気です。

の動かし方を練習（再学習）することで日常生活での支血友病と診断されたら定期的に歯科検診を受け、フッ素剤をはじめとする予防処置を受けてください。

障を軽くすることができます。

歯科医への情報として①止血治療を受けている主治医の連絡先②血友病の種類と重症度を伝えることがポイントです。

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夢のような舞台と、勝負にかけるアスリートの魂に触れた
パラリンピックの経験を胸に輝く未来へ

大石 邦子
エッセイスト。
会津本郷町生まれ。
主な著書に「この生命ある限り」「人は生きるために生まれてきたのだから」など。

編集部

組んでいたそうですね。

想い出を力にいつ消し止められるのだろう。
死者の数も日に日に増え、今日のニュースでは４４マンだったが、アメリカ駐在時代に会社を辞めて、
日本
人街にラーメン屋「たんぽぽ」を開いた。

人とあった。避難を余儀なくされた人が２６万人。行方

私が 先 生 の 紹 介で、初めて訪ねた頃は、小さなカ

不明者は２００人を超えるという。炎のなかを逃げ惑う

ウンターだけの店だった。
ところが２００８年には、場所

人の、どれほど怖かったことか。

も変わり、立派なレストランになっていた。看板だけは比べ物にはならないが、昨 年私の近所でも大きなこの看板は，今は亡き映画監督の伊丹十三さん直筆くる。亡母の教え子であった斜め向かいの奥さんは焼の書。伊丹さんが偶々立ち寄ったサンフランシスコの死。彼女は足が悪かったので逃げ遅れたのだと思う。

ラーメン屋で、酒の肴にアメリカでラーメン屋を始める

ブルーのビニールシートに囲われ、焼け跡から運びに至った経緯を聞きながら、いつしか心打たれたもの

出される姿に、風 向きが 違っていたら確 実に私 の 姿

か店名「たんぽぽ」と書き残していったのだという。

私たちには逃げようがない。

44

回

冬季パラリンピック
平昌大会
クロスカントリースキー
日本代表

新田 のんのNonno Nitta

同じだった。

火事があった。暁闇の空を破って燃え盛る炎が蘇ってだったろうと思うと、申し訳なさが 込み上げてきた。

第ですが 、体を動 かす のが 好きだった村での生活を含めて、お祭り騒ぎ。外のと、負けずぎらいだったので（笑）。

国人選手や他競技の選手との交流もパラリンピックへの意識はその頃から持っていたのですか？

編集部

そうなると目指すは４年後…？

まり意 識はしていませんでした。パラ新田

軽はずみなことは言えませんがしっ

リンピック出場も含めて、今の自分はかりとトレーニングを重ねた上で、次のまったく想 像していませ んでしたね 。

北京大会に出たい気持ちはあります。

陸上は選手も多く、レベルも高いので、

平 昌 大 会では 体 調を崩してしまった

難しいと感じていたこともあります。

悔しさもありましたし。大学の勉強もクロスカントリースキーとの出合い

しっかり取り組みながらトレーニング

を教えてください。
新田

3年前、（日本代表の）荒井監督からいきなり「（スキーの）体験会に来ないか」と言われ、行くとそれが全日本のされ 、俳 優 の 山 崎 努 、渡 辺 謙 、伊 丹 十 三 の 奥さんである宮本信子さん達が演じている。

ようになるし、爽 快だし、楽しすぎてその勉強をしながら、パラスポーツを大嫌いだった雪、そして冬が大好きに知ってもらったり、多くの方に参 加してもらえる活動もしていきたいですね。

サンフランシスコからニューヨークまで、レンタカーで編集部違う普 通 の 静かな町 や村が 点 在していた。とにかくが、想い出は年を取らない。

山脈と平原が果てしなく続く大地で、真っ直ぐな道が

私はもう冒険はできないが、想い出を力に生きている。

空に続き、空に向かって走り続けた。
今、燃え続けている山火事は、その 時 最 初に越えた山 脈・シエラネ
バダの麓と知って、堪らない気持ちになった 。忘 れかけていた 風 光が競 技 歴 3 シ ー ズ ン目 の パラリン

2 0 2 0 年 に は 東 京 大 会 もある の で 、ピック。苦労も多かったと思いますが。

選 手として出 場したい気 持ちを抑え

最初は他の選手から20分くらいて（笑）、パラアスリートを応援したい新田

思い出されてくる。

競 技 面では少し落ち着いたので、術 教 諭 の 夢があります。大 学 院でもなりました。

平成8年生まれ（22歳）
北海道出身
神経芽細胞腫（小児がん）のためうまれつき下半身麻痺。小学校3年生の時に車いす陸上を始め19歳の冬にスキーに転向、3シーズン目
でパラリンピック平昌大会に出場。
クロスカントリー座位（シットスキー）
5㌔、スプリント、
バイアスロン2種目に出場した。北翔大4年生。

新田

すが、スキーによって自由自在に動けるたという。

遥かな想い出が 息を吹き返してきた。人は年を取る

来の夢を教えてください。

ます。大学では教職も取っていて、美らしく、相当古い映画なのに、最近また上映され始め

リカと言えば 大 都 会 、との 知 識しかなかったが 、全く大学４年生の新田さんですが、将にとって雪は強 大な「バリア」なので

カ大陸横断を決行した。野垂れ死に覚悟の旅だった。

余りに痛ましいカリフォルニアの山火事に重なって、編集部

今は勉 強をしながら体を動かしていアメリカでは「ラーメンウェスタン」という名だった

聞いたこともない町ばかりを走り抜けていった。アメをしたいです。

強化合宿で（笑）。車いす生活の私たち

２００８年、私は旅の友達に説き伏せられて、アメリ

１４日間をかけて走り抜いた。

印象的で、素晴らしい経験をさせていただいたと思います。

好きなことをやっていただけであ

新田

編集部

やがて、彼をモデルにした映画「たんぽぽ」が製作験した国際大会とはまったく違うものでした。対照的に競技を離れると選手編集部

彼は、私のお茶の先生の息子さんで、大手の商社かける選手の「気迫」「熱」は今まで経はい。生まれてずっと車いす生活

新田

連日報じられる米カリフォルニア州 の 山 火 事 は 、

小学生の頃から車いす陸上に取り遅れるなど散々でした。ただ、記録をですね。

伸ばそうと取り組んでいるうちに少し

編集部

ずつその差が縮まり、パラリンピックにお願いします。

届きそうになり、遠い夢から、大きな新田

読 者 の みなさん へメッセー ジを小さなことでもやりたいことがあ

目標に変わって、がんばることができ

れ ばまず やって み て ほしいで す。ス

たと思います。

ポーツに限らず、一つのことをやって編集部

初めてのパラリンピックはどのような雰囲気でしたか？
新田

4年間の集大成として、すべてをみると、そのことをきっかけに違った
世 界が 見えてきたり、世 界が 広がることもあると思います。

シエラネバダ 山 脈を越 え 、ロッ
キー山脈を越え、アパラチア山脈をほっとT I ME

越えての7000キロの旅だった。
幸い、サンフランシスコには知り◎ ワ ードミッ ク ス

合いがいた。いるというだけで、無謀とも思える旅の決心がついたの

並 べ かえてかもしれない。

ことば を 作ってくだ さい 。
（2018年11月記）

9▶ 答 えは P 4 へ

10

夢のような舞台と、勝負にかけるアスリートの魂に触れた
パラリンピックの経験を胸に輝く未来へ

大石 邦子
エッセイスト。
会津本郷町生まれ。
主な著書に「この生命ある限り」「人は生きるために生まれてきたのだから」など。

編集部

組んでいたそうですね。

想い出を力にいつ消し止められるのだろう。
死者の数も日に日に増え、今日のニュースでは４４マンだったが、アメリカ駐在時代に会社を辞めて、
日本
人街にラーメン屋「たんぽぽ」を開いた。

人とあった。避難を余儀なくされた人が２６万人。行方

私が 先 生 の 紹 介で、初めて訪ねた頃は、小さなカ

不明者は２００人を超えるという。炎のなかを逃げ惑う

ウンターだけの店だった。
ところが２００８年には、場所

人の、どれほど怖かったことか。

も変わり、立派なレストランになっていた。看板だけは比べ物にはならないが、昨 年私の近所でも大きなこの看板は，今は亡き映画監督の伊丹十三さん直筆くる。亡母の教え子であった斜め向かいの奥さんは焼の書。伊丹さんが偶々立ち寄ったサンフランシスコの死。彼女は足が悪かったので逃げ遅れたのだと思う。

ラーメン屋で、酒の肴にアメリカでラーメン屋を始める

ブルーのビニールシートに囲われ、焼け跡から運びに至った経緯を聞きながら、いつしか心打たれたもの

出される姿に、風 向きが 違っていたら確 実に私 の 姿

か店名「たんぽぽ」と書き残していったのだという。

私たちには逃げようがない。

44

回

冬季パラリンピック
平昌大会
クロスカントリースキー
日本代表

新田 のんのNonno Nitta

同じだった。

火事があった。暁闇の空を破って燃え盛る炎が蘇ってだったろうと思うと、申し訳なさが 込み上げてきた。

第ですが 、体を動 かす のが 好きだった村での生活を含めて、お祭り騒ぎ。外のと、負けずぎらいだったので（笑）。

国人選手や他競技の選手との交流もパラリンピックへの意識はその頃から持っていたのですか？

編集部

そうなると目指すは４年後…？

まり意 識はしていませんでした。パラ新田

軽はずみなことは言えませんがしっ

リンピック出場も含めて、今の自分はかりとトレーニングを重ねた上で、次のまったく想 像していませ んでしたね 。

北京大会に出たい気持ちはあります。

陸上は選手も多く、レベルも高いので、

平 昌 大 会では 体 調を崩してしまった

難しいと感じていたこともあります。

悔しさもありましたし。大学の勉強もクロスカントリースキーとの出合い

しっかり取り組みながらトレーニング

を教えてください。
新田

3年前、（日本代表の）荒井監督からいきなり「（スキーの）体験会に来ないか」と言われ、行くとそれが全日本のされ 、俳 優 の 山 崎 努 、渡 辺 謙 、伊 丹 十 三 の 奥さんである宮本信子さん達が演じている。

ようになるし、爽 快だし、楽しすぎてその勉強をしながら、パラスポーツを大嫌いだった雪、そして冬が大好きに知ってもらったり、多くの方に参 加してもらえる活動もしていきたいですね。

サンフランシスコからニューヨークまで、レンタカーで編集部違う普 通 の 静かな町 や村が 点 在していた。とにかくが、想い出は年を取らない。

山脈と平原が果てしなく続く大地で、真っ直ぐな道が

私はもう冒険はできないが、想い出を力に生きている。

空に続き、空に向かって走り続けた。
今、燃え続けている山火事は、その 時 最 初に越えた山 脈・シエラネ
バダの麓と知って、堪らない気持ちになった 。忘 れかけていた 風 光が競 技 歴 3 シ ー ズ ン目 の パラリン

2 0 2 0 年 に は 東 京 大 会 もある の で 、ピック。苦労も多かったと思いますが。

選 手として出 場したい気 持ちを抑え

最初は他の選手から20分くらいて（笑）、パラアスリートを応援したい新田

思い出されてくる。

競 技 面では少し落ち着いたので、術 教 諭 の 夢があります。大 学 院でもなりました。

平成8年生まれ（22歳）
北海道出身
神経芽細胞腫（小児がん）のためうまれつき下半身麻痺。小学校3年生の時に車いす陸上を始め19歳の冬にスキーに転向、3シーズン目
でパラリンピック平昌大会に出場。
クロスカントリー座位（シットスキー）
5㌔、スプリント、
バイアスロン2種目に出場した。北翔大4年生。

新田

すが、スキーによって自由自在に動けるたという。

遥かな想い出が 息を吹き返してきた。人は年を取る

来の夢を教えてください。

ます。大学では教職も取っていて、美らしく、相当古い映画なのに、最近また上映され始め

リカと言えば 大 都 会 、との 知 識しかなかったが 、全く大学４年生の新田さんですが、将にとって雪は強 大な「バリア」なので

カ大陸横断を決行した。野垂れ死に覚悟の旅だった。

余りに痛ましいカリフォルニアの山火事に重なって、編集部

今は勉 強をしながら体を動かしていアメリカでは「ラーメンウェスタン」という名だった

聞いたこともない町ばかりを走り抜けていった。アメをしたいです。

強化合宿で（笑）。車いす生活の私たち

２００８年、私は旅の友達に説き伏せられて、アメリ

１４日間をかけて走り抜いた。

印象的で、素晴らしい経験をさせていただいたと思います。

好きなことをやっていただけであ

新田

編集部

やがて、彼をモデルにした映画「たんぽぽ」が製作験した国際大会とはまったく違うものでした。対照的に競技を離れると選手編集部

彼は、私のお茶の先生の息子さんで、大手の商社かける選手の「気迫」「熱」は今まで経はい。生まれてずっと車いす生活

新田

連日報じられる米カリフォルニア州 の 山 火 事 は 、

小学生の頃から車いす陸上に取り遅れるなど散々でした。ただ、記録をですね。

伸ばそうと取り組んでいるうちに少し

編集部

ずつその差が縮まり、パラリンピックにお願いします。

届きそうになり、遠い夢から、大きな新田

読 者 の みなさん へメッセー ジを小さなことでもやりたいことがあ

目標に変わって、がんばることができ

れ ばまず やって み て ほしいで す。ス

たと思います。

ポーツに限らず、一つのことをやって編集部

初めてのパラリンピックはどのような雰囲気でしたか？
新田

4年間の集大成として、すべてをみると、そのことをきっかけに違った
世 界が 見えてきたり、世 界が 広がることもあると思います。

シエラネバダ 山 脈を越 え 、ロッ
キー山脈を越え、アパラチア山脈をほっとT I ME

越えての7000キロの旅だった。
幸い、サンフランシスコには知り◎ ワ ードミッ ク ス

合いがいた。いるというだけで、無謀とも思える旅の決心がついたの

並 べ かえてかもしれない。

ことば を 作ってくだ さい 。
（2018年11月記）

9▶ 答 えは P 4 へ

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WINTER2 0 18

血友病と思春期

血友病患者様への
調剤薬局の在宅業務

九州大学大学院
医学研究院

リハビリテーション医療
血友病患者様の投与記録手帳「He mophili a Not e book」
持ち運びに便利なシステム手帳型の投 与 記 録 手 帳です。医 療 機 関 等を通じて配布されております。

「もしものため に 」
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血友病もしものために

クロスハート vol.59について、皆様のご意見をお聞かせください。
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検 索

発行元／一般社団法人 日本血液製剤機構〒10 5 - 6107 東京都港区浜松町二丁目4番1号
世界貿易センタービル7階

監修／吉岡 章（奈良県立医科大学名誉教授・前学長）
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