SUMMER
2 0 18

血友病と関節症薬に使われている
さまざまな技術荻窪病院

血液凝固科・小児科

血友病看護について乳歯がグラグラ

小さな宿の講演会

北海道日本ハムファイターズ
GM補佐

木田 優夫

もっと
知りたい!
血友病のこと

第4回

血友病と関節症

血 友 病 の 専 門 医（ 家 ）に監 修 の 吉 岡 章 先 生がインタビュー
し、ひとつのトピックスを深 掘りする「もっと知りたい！血 友 病のこと

クローズアップハート」。第4回は血友病性関節症に焦 点を当て、治 療に関する最 新 情 報や、患 者さんとご 家 族が
注 意すべき点 、非 専 門 医が 血 友 病 性 関 節 症 の 治 療をする際に参考としていただきたい点について、東京大学医科学研究

東京大学医科学研究所附属病院
関節外科
講師

竹谷 英之 先生所附属病院の竹谷英之先生に伺いました。

回 数をいかに減らすか、短期間に繰り返す

血友病性関節症の発症と診断治療ことをいかに予防するかが、関節症の発症を見据えた場合の治療となります。

各地で包括医療が行われるようになりました。患者さんは血友病性関節症を予防した
り、軽減する目的で治療されていますが、血
吉岡先生

吉岡先生

友病性関節症が既に起こっている人、
まだ見のかについては、患者さんも医師も本当に出かもしれない人と症状は様々です。そこで最血かどうかわからない場合がしばしばありま

初に「血友病性関節症の発症と診断治療」

すね。診断者としては一番悩むところですが、の概念についてお話しいただけますか。

出血がトリガーです。しかし関節内出血を何

竹谷先生

1

では、
新しい出血が起こっているのか、関節症であるが故に痛み、腫れ、熱感が起こっている

えないかたちで起こっている人、将来起こる

血 友 病 性 関 節 症 の 発 症は、関 節 の 中への一定の関節症が出来上がっている患者さん

先生はどのように考えていらっしゃいますか。
竹谷先生

以前は画像診断としてはレントゲン写真しかなかったのですが、今はMRIが普及して

回 起こしたら発 症するのか、あるいは頻 度、おり、また関節エコーも普及しつつあります。

出血量、いつ頃起こすと関節症になりやす

レントゲン写真は一目見て関節症の程度をいのかは、現 状ではまだわかっていません。

診断するには適していますし、複数の関節を健康な児童がスポーツの後で関節内出血・時間的な負担なく同時に診断するには良い

外 傷 性 出 血を起こすことはよくあることで方 法です。しかし、レントゲン写 真では「 今すが、だからと言って関節症になるわけでは痛い」という患者さんに対して関節症の有ありません。したがって関 節 内 出 血が 関 節

無や痛いか痛くないかの判断はつきますが、症を導くのは血友病だからかどうかはよく

出血の有無まで診断ができないために、出わかっていません。
「1回でも出血したら関

血と関節症のどちらが痛みの原因なのかま節症になるのでしょうか」という質問を患者ではわかりません。一方、MRIは関節症の程さんから受けますが、そ のような 心 配を す

度も出血の程度も診断がつくのですが、今痛る必 要 は ないと思 います 。関 節 内 出 血 のいからといってすぐにMRIを撮れるわけではなく予約検査となります。そのため、見たい時に撮ることができません。その点、超音波（エコー）検査による関節症の診断では、
関節内出血、滑膜浮腫、関節痛等の区別がつ吉岡先生

関節症を発症した患者さんリハビリは？
吉岡先生

これまでは関節出血をした場合、おとなしくしていなければ痛みや腫れが引きにくいこと

くと考えています。ただし、「アウラ（予兆）」もあり、早期のリハビリはあまりしてこなかっという「今から出血しそう、
ちょっと出血した」

たと思うのですが、最近では整形外科の通という患者さんの訴えについては画像では常の手術では翌日から動くようになってきてわかりにくく、判断しにくいものだと思います。

います。血友病の場合はいかがでしょうか。

関節症の治療では出血があれば止血治療が優先されますが、関節症と診断した時、整形竹谷先生

私が整形外科医になってから30年程経ちますが、当時から「術後はすぐ動かす」と指導さ外科医としての治療にはどのようなものがれてきたので、私の中では血友病でも待つリありますか。

ハビリという概念は無いですね。術後の出血しやすいタイミングは経験的にわかっている

竹谷先生

末期の関節症に対しては、人工関節という手ので、勧める時期、休む時期というのはありま立てがあります。ただし、私は、例えば車椅子

すが、基本的には積極的にという立場でリハで生活され「私はこのままで良い」という方にビリをしています。製剤が良くなったことともは人工関節をお勧めする必要はなくて、人工関係あるでしょう。

関節にすることで「自分の生活をこうしたい、
こうなりたい」と希望・期待を抱いている方に対してのみ実施するというスタンスです。ま

定期補充療法をしていても関節症を発症したときは？

た、
患者さんから「人工関節は良くなりました
か？」という質問をよく受けるのですが、
デザ

竹谷先生

インや材質は色々変わっても基本的なとこ

こし関節症に至った場合は、定期補充療法のレジメの見直しと、
アドヒアランス（※2）が悪ろはほぼ変わりありません。早期の関節症にいかどうかを最初に考えるべきだと思います。

ついては、子どもであれば初期の場合これかしかし、レジメもアドヒアランスも問題ないの

らの期待も含めて可能な限り関節鏡視下でに関 節 症まで進む患 者さんは標 的 関 節にの滑膜切除手術をお勧めしたいと思います。

なっていますので、滑膜切除の対象となりましかし、画像で滑膜炎が無ければ手術はします。だから関節症に至る前にうまく滑膜切除

せんし、1回の出血で滑膜炎になったからとができれば良いと思いますし、関節症の早期いって、すぐに手術をするつもりもありません。

の段階で手当ができれば、将来人工関節に

標的関節（※1）になってしまい、血液製剤をなるとしても、それを1年でも10年でも遅く

上手く使っているのに出血から抜け出せないできるだろうなと考えています。

方が一番の適応患者となります。今は定期補充療法をしっかりやれば出血はほぼ無い時代になってきましたので、これから関節鏡視定期補充療法をしていても関節内出血を起

吉岡先生

下滑膜切除を実施していくのは主にインヒ

内科・小児科では、
レジメ、
アドヒアランスを見直してきちんと活性値が上がっているかどうかを再確認するところから始め、さらに放っ

ビター患者になるのだろうと思います。

ておけば強い滑膜炎から早晩に関節症に至るため早期の関節症の段階、すなわち増生※1 標的関節とは、一般に6カ月以 内に4 回以上の出血がある関節。

が出てきた段階で滑膜切除をするのが良いということですね。

竹谷先生

滑膜切除のタイミングとしては、それが国際的にもベストとされています。
※2 アドヒアランスは、患者が治療方針の決定に賛同し積極的に治療を受けること。

2

もっと
知りたい!
血友病のこと自立する段階で再教育や継続教育をしていく

血友病患児の関節内出血を早期発見するために竹谷先生必要性があります。

私の持論として、血友病患者さんの出血の
定 義というのは、今は無いと考えています。
患者さん自身が製剤を使えるようになったの

竹谷先生

私は外来で血友病の子ども達を診察する時、「お母さんは黙っていてくださいね」とお願いで、本人が出血だと言えば出血で、自分またし、本人に薬の名前、体重、血友病のAかBか、は家族の判断で注射を行います。医療従事

薬は何単位使っているかを答えてもらうよう者が判断して出血となるわけではないのでにしています。答えられない場合は「次回まです。それを踏まえた上で医療者が関節内出に教えておいてください、診察直前でも良い血を早期に発見する方法としては、
エコー検ので」とお母さんにお願いします。別に答えが査をいかに上手く活用するかということだとほしいわけではなく、自分の病気のことを覚え考えます。

て自覚を持ってもらうことが目的なのです。この観点からすると、やはり患者会は大切だと

吉岡先生

確かに医療従事者が診ないで患者さんだけ思います。年上で関節症等がある先輩に会いに任せたのでは、正しく判断できない部分が話を聞くことで、言われなくても注射の意義をあるのは事実だと思います。しかし定期補充

肌で感じられる貴重な機会だと思います。

療法や家庭治療が頻繁に行われるようになり、患者さんに任せるしかない部分はありま
すし、
正しい部分もかなりあると思います。

吉岡先生

小児科医はお母さんと話すことが多いですが、自立時には子ども自身に伝えることも大事ですね。家庭での教育も含めて今後考えていき

竹谷先生

早期発見ということでは、患者さん自身の意

たいことです。

識も大切です。患児のお母さんが「思春期で独り立ちしたら一気に関節が悪くなった」というお話をされたのでよく聞いてみると、膝がパンパンに腫れているのに本人がなぜ痛いのか理由がわかっていなかったようで、
どうやら出血しているということが理解できていないよ
うなのです。出血の経験なしに注射をしている子ども達の中には、注射をする理由がわからないことから途中でやめてしまう子もいます。
その状態を無くすには子ども達自身にも病気のことをきちんと教えることが大切ですし、それが出血の早期発見にもつながると思います。

吉岡先生

それは非常に大事な視点です。これまでは定期補充療法をいかに完璧にするかを勧めてきましたが、それが上手くいった結果、むし
ろ本質の出血や痛み、腫れ等のつらさを知らないままに成長してしまった。子ども達が

3▶左から 竹谷 英之先生
吉岡 章先生竹 谷 英 之 先生 プロフィール
専門領域：整形外科・血友病、整形外科専門医、リウマチ専門医●1987年3月 福井大学医学部卒業 ●1998年 国立療養所福井病院 整形外科、リハビリテーション科 ●2006年 東京大学医科学研究所附属病院
関節外科 講師・科長

東京大学医科学研究所附属病院〒108-8639 東京都港区白金台4-6-1
TEL:03-3443-8111
http://www.h.ims.u-tokyo.ac.jp/

日笠

真一

兵庫医科大学病院
薬剤部

薬に使われているさまざまな技術
薬 の 効 果 のもととなる成 分を「 有 効 成 分 」と言います。 カリ性になっている腸内のpHが異しかし、
この「有効成分」だけではまだ錠剤、カプセル剤、散なることを利用して、胃では溶けず剤、軟膏剤、注射剤などの「薬」にはなりません。
「薬」にするに腸に達することで初めて錠 剤やために「有効成分」に対してさまざまな技術が用いられていカプセルが 溶け出す技 術（ 腸 溶 性ます。今回は「有効成分」をよりよい「薬」にするために用いコーティング）が用いられています。

られている技術を、
ほんの一部ですが紹介します。

副作用を軽減させる技術も紹介

まずは飲み薬を飲みやすくする技術についてです。
「良薬

しましょう。たとえば、昔からあるがんに効く薬では、その有は口に苦し」ということわざがありますが、飲み薬は苦くない

効成分は血液にのって全身を巡るため、正常な組織にまでに越したことはありません。
「薬の苦味」は薬を飲むことをや

影響を及ぼし、強い副作用が生じていました。しかし、がんにめてしまう原因のひとつに挙げられます。そこで、苦い薬を効く有効成分をある種の「リポソーム」という非常に小さな苦いと感じさせないような技術として、錠剤を薄いフィルム

カプセルに閉じ込めて血液に送り込むと、がん細胞が存在でおおった「フィルムコーティング錠」、糖類や甘味料などでする組織には届けられ効果を発揮しますが、他の正常な組薬をコーティングして錠剤にした「糖衣錠」があります。また、 織へは届けられにくいため、副作用を減らすことができます。
コーティングした錠剤であっても口の中で溶け出すと苦味

このほかにも、よりよい「薬」にするためにさまざまな技術を感じるものには、極めて細かい粒子にした有効成分にスが用いられています。近年、テレビや映画などでは脇役がバプレーでコーティングを行い、コーティングした粒子を錠剤

イプレイヤーと呼ばれて注目を集めていますが、有効成分にすることで口の中で溶け出しても苦みを感じにくくする技の力を十分に発揮させるためのこういったバイプレイヤー

術などが使われます。また、口の中に入れるとすぐに唾液で（＝技術）にも注目してみませんか。薬に用いられているこ

溶ける技術として「口腔内崩壊錠」があります。通常の錠剤のような細かな技術について患者さんにお話しする機会はなどと同様に水で飲むこともできますが、手元に水がない場

あまりありませんが、薬の専門家である薬剤師はこのような合や水分の摂取量を制限している場合にも服用しやすく、 技術的なことも把握しています。一度担当の薬剤師に聞いてみると、お使いの薬のことをより深く知れて、また違った視薬の利便性が高まります。
次は、有効成分が長く効くための技術です。有効成分に点で薬をみることができるかもしれません。

はそれぞれ性質があり、素早く代謝（分解）されるものがあります。何の技術も用いない状態で服用（使用）すると、すぐに有効成分の効果がなくなってしまうために何回も薬を服用（使用）する必要があり、利便性の低い薬になってしまいます。そのため、薬を服用したり注射した後に有効成分がゆっ

有効成分

製剤技術

薬

くり溶け出したり、有 効 成 分が 分 解されにくくすることで、有効時間を長くして服用（使用）回数が少ない薬にすることができます。
有 効 成 分を守る技 術もあります。有 効 成 分によっては胃 酸 によって 分 解され たり、効果が落ちるものがあります。

徐放性

速溶性

（ゆっくり効く）（すぐに効く）胃 酸による有 効 成 分の分 解を防ぐために、胃酸によって長く効く酸性になっている胃内とアルクイズの答えそらとぶじゅうたん

4

第27回

ル
ピタ
ス
トホ
ハー

医療法人財団 荻窪病院
血液凝固科

長尾 梓 先生

患 者 数と診 療 体 制の特 色
長尾先生

2018年1月調べで患者さんの登録人数は891名で、血友病Aが608名、Bが141名、フォン・ヴィレブラン

ド病が104名、その他が38名です。インヒビターの患者さんはA、B合わせて20名です。このうち定期的に通院している人は4〜500名います。地域でみると大多数が東京の方ですが、埼玉、神奈川、栃木、茨城、群馬、千葉の方も多く、遠小児科

細貝 亮介 先生に寄り添えるよう、専従の臨床心理士がいることも当院の大きな特色です。それから、当院の患者さんで構成される国内最大規模の患者会があり、ここに入会したいために通院される患者さんもいらっしゃいます。サマーキャンプや院内でのクリスマス会等でお母さん同士の情報交換が行われたり、
お兄さんたちが自己注射をする姿を見て、子どもたちが自分もやってみたいと刺激を受けたりと、活発な活動が行われています。
※PUPsとは、治療歴のない患者さんのこと

く九州、関西、北海道から年1回来られる患者さんもいらっ
しゃいます。

Q
長尾先生

患者数が非常に多い荻窪病院ですが、診療体制はどのようになっているのでしょうか。
血液凝固科の医師3名（うち、1名は血液内科医）と
現在小児科に研修に来られている細貝先生、その他に専従看護師と専任看護師が各1名、専従の臨床心理士、専従のソーシャルワーカーというスタッフで診療にあたっています。看護師さんは2人ともエキスパートで患者さんから電話

Q
長尾
先生

自己注射の指導はどのようにされていますか。
小 学 校 5年 生になる時期に相談しながら始めます。
指導法は3日間入院もしくは通院のどちらかで、2名の 看 護 師が 指 導を行い最 後に医 師が 手 技 パ ートと知 識
パートについて卒業試験をします。5年生になるとだいたい卒業できるのですが、中には仮合格・不合格の子もいますので、その場合は半年後位に再試験を行っています。お母さんが見守っていればいいと仮免許を出すこともありますよ。

があると、ほとんどのことは答えてくれています。数は限られ

定 期 補 充 療 法と関 節エコーの導 入るのですが、包括外来として、内科、整形外科、小島先生の心理相談と看護師外来もあり、何かあればすぐに担当者間で相談や連携をできる体制をとっています。

Q
長尾
先生

5

Q

荻窪病院ならではの特長を教えてください。
小児から大人まで一貫して診られることでしょうか。
PUPs（※）の薬を選ぶところからインヒビターの対長尾
先生

長尾先生は患者さんの薬物動態（※）を調べて、定期補充の投与量を決めていると伺いましたが、具体的にはどのようにされているのでしょうか。
薬物動態（pharmacokinetics：PK）は患者ごとに違いがあります。例えば定期補充を週2回やっていたとして、それだ

策、大人になってからは高血圧や高脂血症といった生活習慣

け見ると従来製剤では少し足りな病の治療もできますし、血液凝固に関する治療でしたら何でいのではないかと思ってしまうも対応できます。
また、
診療はもちろんのこと、患者さんの悩みのですが、PKを測ってみたら

その患者さんの場合、半減期が非常に長くて週3回にする必要が無かったという例がありました。逆に足りなかったという患者さんには薬物動態の図を見てもらい「じゃあ、がんばろう」と積極的に治療に向き合うようになった例もあります。

今 後 望まれる診 療 体 制と次 世 代 へのバトン
長尾先生

今後、遠隔医療等（※）を利用し、患者さん、地元の病院、専門病院の３者間で情報を共有できるように※薬物動態とは、投与された薬物が体内に吸収され組織に分布し、小腸やなると地方の患者さんにとっては良いことだと考えています。

肝臓中の酵素により代謝、排泄されるまでの体内での濃度と速度過程を

過疎地や離島でもフォローできます。それから中央で輸注記

言います。

Q
長尾
先生

録や採血データ等、全てを管理してシェアできるようになる

外来診察の際、関節エコー検査を行われている
そうですね。他の病院ではまだあまり行われていないのではないですか。
当院ではイタリアのプロトコールに従って行っていますが、まだ発展途上です。出血して痛くてどうしようもないという方の関節を診てみると全く出血が無かったり、逆に出血ではないという患者さんで明らかな出血があった
りしました。画面で本人が確認できるので、患者さんに説明しやすいと思います。特に子どもでは出血や軟骨の状態、滑膜炎の有無等もわかるので、鎮静が必要なMRIよりとても有用だと思います。

細貝先生

エコーの技術はすぐに熟達する訳ではなく、やはりたと良いと思います。ちなみに、患者さんから「こんな風に出血しています」と写真が送られてきたら、「こうやって薬を投与してね」と指示することは既にやっていてとても便利です。
えんかくいりょう※遠隔医療（telemedicine）とは医師と患者が距離を隔てたところでイン
ターネットなどの通信技術を用いて診療を行う行為。遠隔診療。

吉岡先生

的にやらせてもらうと良いのかなと思います。

検 査 体 制と地 域 間の連 携示して、「その後に報告してください」と言えばほぼ管理できます。

長尾先生

次世代の医師育成についてはなかなか難しい状況
ですが、細貝先生のように積極的に研修に来てくれる先生がもっと増えると良いですね。

くさんの患者さんを診なければ上達しないですね。

時間があれば、関節の症状が特に出ていない方にも定期

それは確かに良いですね。製 剤さえあれば 量を指細貝先生

とても贅 沢な環 境で血 友 病について研修させていただいています。この経験を無駄にせず
今後に生かしていきたいと
思います。

Q
長尾
先生

これだけの患者数ですと検査体制も重要だと思いますが、どのような体制になっていますか。
院内で第Ⅷ因子、第Ⅸ因子活性値だけは即時測れるようになっていて、手術時にモニタリングできるようになっています。インヒビター測定は外注しています。検査技師さ▶左から長尾 梓先生
細貝 亮介先生（2018年4月より新潟医療センター所属）

所在地 〒167- 0035 東京都杉並区今川3 -1- 24
TEL：03 - 3399 -1101
http://www.ogikubo-hospital.or.jp

んがルーティンをこなしながらこちらの検査もやってくれます。

地域間の連携について教えてください。

長尾先生

当院は口腔外科や脳外科がないので、大きな口腔外科
手術や頭部の問題は東京医科大学病院にお願いする

等、
普段から密におつきあいをしています。
また、小児科の当直がないため、
家庭注射を覚えていない患者さんたちが夜間・週末に注射を打たなければならない場合のことを考えて、
国立成育医療研究センター、
都立小児総合医療センター等いくつかの医療機関を紹介させていただき、家の近くの病院を一度受診してもらい、
夜間・緊急時には駆け込んでもらっています。さらに、遠方の患者さんには地域との関わりを持ってもらいたいので、か
かりつけ病院での診療

ート監修
スハ
ロ

者

ク

Q

奈良県立医科大学名誉教授・前学長

吉岡 章 先生からひとこと
荻窪病院は故花房秀次先生が中心となって築き上げられた我が国最大規模の専門病院で、「血液凝固科」
は最初のユニークなものです。長尾先生に加えて、昨年東京医大から着任された鈴木隆史先生、臨床心理士小島賢一
先生、専従看護師和田育子さんは我が国の血友病診療のエキスパートです（クロスハートvol.56 参照）。血友病については基本的なことから難問まで、必ず解決いただ
けるので患者さんにとっては安心ですね。血友病研修を希望するドクターやナースらの育成にもさらにお力を発揮していただくようお願いいたします。

をお願いしています。
6

小野 織江血友病〜輝く星たち〜ととも に暮らす 皆 さ ん

産業医科大学病院血友病センター
血友病ナースコーディネーター

へ

血友病看護について
血友病看護〜患者さんとの出会い「知ることは最大の防御なり」を信念に
疾病教育をひたすら遂行

出血から派生する様々な問題を抱えた患者さんを多面

血友病は先天性の病気で現在では完治することは難し

的にサポートするために産業医科大学病院には1984年

い疾患ですが、患者さんやご家族が病気についての基に血友病センターが設立されました。私はその血友病セ本的な知識とその人のライフスタイルに合った個別的なンターに専従看護師として1990年から勤務しています

知識を習得し、自己注射など自分を守る技術を身につけが、初めて血友病患者さんにお会いしたのは、1985年

ることで病気をコントロールすることができます。知識とに病棟から異動で小児科外来勤務になった時でした。異技術を習得し、成功体験を積み重ね、「やっていける」と動の時に医師（他科）から、「血友病は最近在宅自己注

いう自信をつけ、
その人らしく生きてゆくことを支援する射が認可されたから看護師がすることはあまりない」とことが血友病看護の最も重要な役割と考えるのです。そ言われ、気乗りのしない異動となり、血友病の勉強をしなのために、看護師は患者さんご家族との信頼関係を築いまま新しい職場に臨みました。深夜になって救急外来

き、些細な相談事にも対応するよう配慮し、医師をはじを受診される血友病患者さんは少し苦手で、「痛ければめとした血友病医療スタッフとの連携を構築し、チーム

もっと早く受診すればいいのに」と思っていました。しかで患者さんご家族を支援するパイプ役を果たすことがし、診療の場での学びや経験を積み、さらに患者会やサ大切な役割となります。

マーキャンプ等で接するうちに患者さんやご家族が抱えておられる問題の深刻さを理解できるようになりました。
そのような中、ある患者さんに自己注射指導を行いました。その方は成人されていましたが無職で親御さんとの同居で、出血のたびに救急外来を受診されていました。
しかし、血友病の知識と注射の技術を習得されて間もな
く職業訓練校に入校して、やがて就職され、親元から独立し見事に自立の道を切り開かれました。この方への自己注射の指導を通して外来看護の可能性に感激し、私治療計画に沿った看護の提供
当院の血友病担当医師は、患者さんの受診時には必ず看護師に陪席するよう指示があり、私もできる限り診察に同席します。特に診断後間もない患者さんご家族のときは名前や顔を覚えてもらい、「こんな時はどうしたら」の相談に対応できるように心がけます。出血への対応や定期補充療法が開始されると段階的に家庭輸注を導入すべくサポートや教育を開始します。最近は１次定期補はこの方に外来看護の重要性を教えられたのでした。

充療法が主流になり、1〜２歳の子どもに親御さんが注

血友病センターにおける看護師の役割

御さんの力量に合わせて無理なく時間をかけて指導す

血友病センターに専従として勤務する現在の看護活動

るように心がけます。子どもさんが小学６年生になるとは、
１．
包括医療システムでのコーディネーターとしての夏休みや冬休みに１週間（月〜金）入院のうえ自己注射

業務、
２．
患者さんご家族の相談窓口、
３．
患者さん・ご家指導を行います。在宅自己注射療法が適切に継続され族、そして学校関係者など患者さんを取り巻く関係者

るためには、注射の手技はもとより、知識の教育をしっかへの 教 育などがありすることが重要と考えます。個人差もあると思います

り、このうち特に重が、理論がわかって行動につながるという観点から、学校射をするケースが増えています。子どもの発達段階や親要な役 割は患 者さ

での理科の授業内容などとレベルを合わせるとやはりんご家族への在宅小学６年生くらいが理解するうえで適切と考えます。新

自己注射療法の導たに在宅自己注射療法を導入する患者さんやご家族へ入を含 めた 教 育との教育・指導は年間10〜15例になります。私が注射を考えます。

指導した子どもたちが、輝く未来に大きく羽ばたいて自分の人生を切り開いてほしいと、いつも願っています。

7

友
血

に
め

手に暮らす
と上
た
病

小野 織江

血

友病

〜輝く星たち〜ととも に暮らす 皆 さ

産業医科大学病院血友病センター
血友病ナースコーディネーター

んへ

まことくん

こころちゃんママ

ドクター

小学３年生/血友病A患者
好奇心旺盛

小学１年生/まことくんの妹
ちょっぴり甘えん坊

お料理上手なやさしいママ
ときどき心配性

まことくんの主治医
血液にくわしい物知りドクター

血友病看護について乳歯がグラグラ

血友病看護〜患者さんとの出会い「知ることは最大の防御なり」を信念に
疾病教育をひたすら遂行

出血から派生する様々な問題を抱えた患者さんを多面

血友病は先天性の病気で現在では完治することは難し

的にサポートするために産業医科大学病院には1984年

い疾患ですが、患者さんやご家族が病気についての基に血友病センターが設立されました。私はその血友病セ本的な知識とその人のライフスタイルに合った個別的な

ぼくの前 歯がグラグラしてきたよ。大 人の歯に生え替わるためにママに頼んで早く抜ンターに専従看護師として1990年から勤務しています

知識を習得し、自己注射など自分を守る技術を身につけが、初めて血友病患者さんにお会いしたのは、1985年

ることで病気をコントロールすることができます。知識とに病棟から異動で小児科外来勤務になった時でした。異技術を習得し、成功体験を積み重ね、「やっていける」と動の時に医師（他科）から、「血友病は最近在宅自己注

いう自信をつけ、
その人らしく生きてゆくことを支援する射が認可されたから看護師がすることはあまりない」とことが血友病看護の最も重要な役割と考えるのです。そ言われ、気乗りのしない異動となり、血友病の勉強をしなのために、看護師は患者さんご家族との信頼関係を築いまま新しい職場に臨みました。深夜になって救急外来

き、些細な相談事にも対応するよう配慮し、医師をはじを受診される血友病患者さんは少し苦手で、「痛ければめとした血友病医療スタッフとの連携を構築し、チーム

もっと早く受診すればいいのに」と思っていました。しかで患者さんご家族を支援するパイプ役を果たすことがし、診療の場での学びや経験を積み、さらに患者会やサ大切な役割となります。

マーキャンプ等で接するうちに患者さんやご家族が抱えておられる問題の深刻さを理解できるようになりました。
そのような中、ある患者さんに自己注射指導を行いました。その方は成人されていましたが無職で親御さんとの同居で、出血のたびに救急外来を受診されていました。
しかし、血友病の知識と注射の技術を習得されて間もな
く職業訓練校に入校して、やがて就職され、親元から独立し見事に自立の道を切り開かれました。この方への自己注射の指導を通して外来看護の可能性に感激し、私いてもらった方がいいかな？
無 理に抜くと、出 血が 続く場 合もあるので禁物じゃ。

自然に抜け落ちるのを待った方がいいのですね。

治療計画に沿った看護の提供
当院の血友病担当医師は、患者さんの受診時には必ず自然に乳歯が抜けた場合は、滅菌ガーゼを噛ま看護師に陪席するよう指示があり、私もできる限り診察せる。また強くうがいをさせないようにして、数日に同席します。特に診断後間もない患者さんご家族のと間柔らかい食事だけを食べさせること。そうする

きは名前や顔を覚えてもらい、「こんな時はどうしたら」ことで、比較的すぐに止血することができるんだ。

の相談に対応できるように心がけます。出血への対応や定期補充療法が開始されると段階的に家庭輸注を導入すべくサポートや教育を開始します。最近は１次定期補はこの方に外来看護の重要性を教えられたのでした。

充療法が主流になり、1〜２歳の子どもに親御さんが注

血友病センターにおける看護師の役割

御さんの力量に合わせて無理なく時間をかけて指導す

ドクターに相談して血友病センターに専従として勤務する現在の看護活動

るように心がけます。子どもさんが小学６年生になると

安心だね。

は、
１．
包括医療システムでのコーディネーターとしての夏休みや冬休みに１週間（月〜金）入院のうえ自己注射

業務、
２．
患者さんご家族の相談窓口、
３．
患者さん・ご家指導を行います。在宅自己注射療法が適切に継続され族、そして学校関係者など患者さんを取り巻く関係者

るためには、注射の手技はもとより、知識の教育をしっかへの 教 育などがありすることが重要と考えます。個人差もあると思います

り、このうち特に重が、理論がわかって行動につながるという観点から、学校射をするケースが増えています。子どもの発達段階や親要な役 割は患 者さ

での理科の授業内容などとレベルを合わせるとやはりんご家族への在宅小学６年生くらいが理解するうえで適切と考えます。新

自己注射療法の導たに在宅自己注射療法を導入する患者さんやご家族へ入を含 めた 教 育との教育・指導は年間10〜15例になります。私が注射を考えます。

指導した子どもたちが、輝く未来に大きく羽ばたいて自分の人生を切り開いてほしいと、いつも願っています。

うん、抜けた歯は、大事にとっておきたいなー。

乳 歯が自然に抜け落ちた場合でも、後出血が継続する場合もあります。
まず圧迫止血法を行いますが、それでも止血しない場合は抗線溶薬を使用します。
凝固因子補充療法が必要になるのは稀ですが、長期間出血が続く場合は、適切な補充療法が必要となりますのでかかりつけのドクターにご相談ください。
血友病包括医療の一環として、定期的に歯科検診を受けましょう。

78

大石 邦子
エッセイスト。
会津本郷町生まれ。
主な著書に「この生命ある限り」「人は生きるために生まれてきたのだから」など。

小さな宿の講演会
福島県の会津に、柳津町という昔ながらの情緒豊館 主 は 、小さな会だから続けられたと話された。

かな門前町がある。今から１２００年ほど前、高僧・徳一

内情を知れば知るほど私も打たれ、講演の日時を訊けによって開かれたという福満虚空蔵菩薩圓蔵寺を中ば、何と亡母の命日ではないか。

心として栄えた、仏 教 信 仰 の 聖 地 のようなところである。
私たちが子どもの頃は、数え年１３歳になると「１３命日に因み、私は講演を了承し、「 母を語る」ことにした。以前、
ＮＨＫラジオ深夜便の「母を語る」で話した
ことに重なりはしたが…。

参り」と称して、お参りに連れてこられたものだった。
柳 津 は 温 泉 の 町でもある。そこに客 室８室という「花ホテル滝のや」旅館がある。
旅 館 のご 主 人から講 演 依 頼があったのは、
２月頃

私は若いときに車 椅 子の体になったが 、なかなか現実を受け入れられずに、ことあるごとに母に当たり散らしてきた。

だったろうか。そろそろ講演を辞めたいと考えていた私父は早く亡くなり、病弱な母は入退院を繰り返しなは、丁寧に断ってほしいと頼んだのだが、驚いたのは、がらも、私を残しては死ねないという一念であったと

この講演は旅館が個人的に主宰していて、既に５００回思う。私のためにひたすら生き続けてくれた。その母になるという。その記念にとのことだった。

に、である。

何ごとも始めることは容易いが、続けることは難し

後悔しながらも、面と向かっては真面なことが言えい。それを５００回とは。
月に１度なら４１年、月に２度なない。私がちょっと素 直になれるのは、母との日課にら２０年かかる。それを１７年間でやり遂げていた。町なっていた夕方の散歩の時だった。車椅子を押す母のおこしへの貢献であるのだろう。

顔は見えない。

講師は中央からも多く、経済、文化、歴史と、多種「親孝行できなくて、ごめんね」

多様だった。聴く人も話す人も、館主夫妻の心意気に

或る日、私はふと、背後の母に言った。

感 動し、やがて常 連となって「 小さな宿の講 演 会 」を「何言ってるの、元気に生きていてくれる以上の親成功させてきたのだと思う。

孝行なんてないよ。母ちゃん嬉しいよ」
私は、前を向いたまま泣いた。
それから間もなくだった。家 の白 木 蓮が 満 開になり、桜が爛漫の春を告げ、母と私は縁側でお花見をした。一滴の酒も飲めない母と、半分位は飲める私は、
１００円の缶ビールで形だけの乾杯をした。母が笑っていた。
その夜だった。突然、母が私の胸に倒れ込んできた。両の腕は力なく垂れ、呼べど、叫べど、母の意識は甦らず、意識のない母の目元から一筋の涙がこぼれ落ちた。平成５年４月２２日だった。
講 演 終了後 、控 室の私の前に、館 主
さ ん は 、１００円 の 缶 ビ ー ル を 一 つ 、
そっと置いた。
浄土への母みちびくや花吹雪（2018年5月記）

9

プロ野球人生を誰よりも楽しめたからこそ
野球界の発展に尽力したい
編集部

プロ野球の「ＧＭ補佐」とはどのような仕事なのですか？
まさにＧＭ（ゼネラルマネジャー・

木田

第

42

回

北海道日本ハムファイターズＧＭ補佐

木田

選 手 にとっても 球 団 にとっても仕事です。一軍だけではなく二軍の試す。夢を見て、夢を膨らませ、夢へ向か合、
アマチュア選手の視察などチームってはば たく（ 大 谷 翔 平 選 手 のよう強化をサポートしています。

な）選手が出ていますから。

選手からチーム運営（フロント）側

自己評価を教えてください。

編集部

木田さん自身が今もなお、夢を追い続けているのですね。
木田

僕の夢というよりはチームとして（100点満点で）30点です。目の常に日本一を目指す目標があり、選手

前の課題は周囲の協力もあり、なんとそれぞれが 夢を持ってこの厳しい世か乗り切りましたが、自分のやりたいこ

界に飛び込んでいるので、彼らが夢をと、やるべきことに対してはほとんどで追う環境を整えたいと思います。

きませんでした。

編集部

木田

編集部

最も取り組みたいこと、やるべきこととは何ですか？

選手たちへどんな願いを持ってい

ますか？
木田

僕は選手時代にそれほどの成績

一番大変なことですが、選手を守を残していませんが、胸を張って言えるることです。具体的にはケガの予防とのは僕ほど野球選手を楽しめた人間

治療体制ですね。肩、ひじのケガで野は少ないのではないか、ということ。プ

球を断念する選手が多く、今でも苦しロ野球選手になってよかった、と思いまむ選手が多いので。

すし、楽しい現役時代でした。ですから

木田

編集部

現 役 時 代にケガに苦しんだ木田

さんだからこその想いですね。
木田

昭和４３年生まれ（４９歳）
東京都生まれ
高校卒業後、本格派右腕としてドラフト１位で巨人へ入団し10年間活躍、以降メジャーリーグ数球団、国内複数の球団、独立リーグを経て2015年（平成27年）
日本ハム
ＧＭ補佐に就任。2017年10月のドラフト会議で清宮幸太郎選手の当たりくじを引き当て、一躍話題になった。

どんな進化をしていますか？
「夢を実現する球団」に近づいていまへ転身して3シーズン、ＧＭ補佐としてＭａｓａｏ Ｋｉｄａ

選手だった時と現在で日本ハムはチーム編成の責任者）をサポートする

編集部

木田 優夫

編集部

確かに僕は腰２回、ひじ２回の手

今 の 選 手たち、これからの 若 者にも「野球選手でよかった」と思える人生を送ってほしいです。

術をしましたが、治療、
リハビリ、
トレー

編集部

ニングと多くの人に恵まれ、多くの方願いします。

に助けられました。
編集部

プロ野球で44歳まで現役でした。

木田

読者のみなさんにメッセージをお一緒にできる話ではないかもしれませんが、僕自身、長く野球がやれた

長く続けられた理由は何だと考えていのも医療が進化したおかげです。以前

ますか？

は完治が難しかったケガ、病気からも動きの質を高めることを考えたこ

復帰して活躍するプロ野球選手もたとです。投球フォームを改良したのもくさんいます。そんなプロ野球を観る

木田

衰えた訳ではなく、体の動かし方を勉

機会やテレビ観戦の機会があれば、み強して、教わったことの積み重ねだっなさんに楽しんでもらえるように選手たと思います。

は全力でプレーします。

ほっとT I ME◎ ワ ードミッ ク ス
並 べ かえてことば を 作ってくだ さい 。
▶ 答 えは P 4 へ

10

血友病患者様の投与記録手帳「Hemophilia Notebook」「もしものため に 」
旅先等で何かあった時に受診できる医

持ち運びに便利なシステム手帳型

療機関をまとめました。右のQRコードをの投与記録手帳です。医療機関

読み取ってアクセスしてください！

等を通じて配布されております。

血友病 もしものために

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監修／吉岡 章（奈良県立医科大学名誉教授・前学長）
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