血友病患者様の投与記録手帳「 Hemophilia Notebook 」
持ち運びに便利なシステム手帳型の投与記録手帳です。医療機関等を通じて配布されております。

「もしものため に 」
旅 先 等で何かあった時に受 診できる医 療
機 関をまとめました。下のQ Rコードを読み取ってアクセスしてください！
血友病 もしものために

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WINTER
2020

すぐにアクセスできます！

監修／吉岡 章血友病
類縁疾患について（奈良県立医科大学名誉教授・前学長）

発行元／一般社団法人 日本血液製剤機構〒10 8 - 0023 東京都港区芝浦三丁目1番1号
田町ステーションタワーN15階
ht t ps: / / w w w. jbpo.or. jp

クロスハート vol.66について、皆様のご意見をお聞かせください。

入園準備編

来春から幼稚園。
どんなことを伝えたらいいの？

鹿児島市立病院

info@jbpo.or.jp「大人」

覚えていますか・あの歌をパラ陸上（マラソン）選手

和田 伸也

せんぎり野菜鍋フォン・ヴィレブランド病の検査と診断、

もっと

吉岡先生

血液型との関係

知りたい!

松下先生

血友病のこと吉岡先生

松下先生

血 友 病 類 縁 疾 患について断のための検査についてはいかがでしょうか。

際に止血困難な方は、担当医に相談して検査を受けていただくことをお勧めします。患

実は診断が大変難しく、
フォン・ヴィレブラン

者さんが少なく、検査も一般的ではないため

8

ド因子の異常によって第Ⅷ因子が不安定となとして設定する正常範囲内に収まってしまに、医師の中にはこの病気について頭に入っていない可能性もあると思います。
吉岡先生

うことがあります。うまく診断されない場合

ひとつ のトピックスを 掘り下 げ る「 クロ ー ズ アップ ハ ート」。

は担 当 医が本症を疑ってより専門的な検査

血 友 病 類 縁 疾 患のひとつ、フォン・ヴィレブランド病は、止 血に（VWF活性や抗原値）をする必要があります。

重 要な役 割を果たす血 漿フォン・ヴィレブランド因 子の量が 少名古屋大学医学部附属病院 輸血部 教授

ない、または 正 常に働かないことで、止 血がうまくできない病

まつした

ンド病を中 心に血 友 病 類 縁 疾 患についてお話を伺いました。

患 者さんの 数はどれくらいいらっしゃるの

吉岡先生

松下先生

でしょうか。血 友 病 の 患 者さんと比べてい8

況で出血の可能性がある、例えば妊娠の可能性や分娩時にお勧めする場合があります。

血液凝固異常症調査では、血友病Bの患者

ちます。患者さんの出血症状は、主には1つさんと同じぐらいか少し多くいらっしゃいま

目の機能がうまく働かないことによる一次す*1。診断されていない方を含めると潜在的止血異常になります。症状としては粘膜出血にはもっと多くの患者さんがいると思われまや紫斑、口腔や胃粘膜からの出血があり、鼻す。診療の実感としては血友病AとBの患者

出血と月経過多が非常に特徴的な所見です。

*1：令和元年度血液凝固異常症調査ではフォン・ヴィレブ

吉岡先生

ランド病1363名、血友病A5410名、血友病B1186名。

松下先生

血友病と遺伝形式は異なるのでしょうか 。
フォン・ヴィレブランドの遺伝子は12番染色

二次止血が悪い血友病と比べると、出血の

吉岡先生

松下先生

症状にも差があるということですね。

組織

べてフォン・ヴィレブランド因子の抗原量が

血管壁

松下先生
血流の方向

応になる場合があります。1型と2型では、患者さんの症状に大きな違いはありません。ただし、*2：2ページの右下にある（参考）をご覧ください。

二次止血：一次止血のあとに起こるより強固な止血2型のうち2B型の患者さんは、血小板減少を難しいです。私はO型の患者さんの場合フォン・伴っており、他疾患との鑑別が必要となります。

ヴィレブランド因子活性が35％以下の場 合O型だからと言って本症を軽視はできない、両方の状況を勘案しなければならず難しい

はい。大変微妙なところです。フォン・ヴィレブ
ランド因子の活性・抗原量は加齢とともに上た方が歳を重ねるごとに活性が上昇して、も傷口

8

イプよりも重症です。第Ⅷ因子が特に少なく、難しいですね。

い時にフォン・ヴィレブランド病と診断されてい組織ます。
まず3型と呼ばれる方は明らかに他のタこともあります。こういった方は定期補充の適病は基本的に男性の病気ですが、
フォン・ヴィ
で出ることになります。

大きく3つの病型（参考）に分けることができが低い方なのか、診断する上でその境界が昇します。また妊娠でも著明に上昇します。若
血管壁

教えてください。

このため関節出血が血友病Aのように起こる性）遺伝になります。血友病との違いは、
血友
レブランド病は男性も女性もほぼ同じ頻度

松下先生

この病気のタイプと重症度の違いについて血液型がO型でフォン・ヴィレブランド因子ですね。

体上にあり、常染色体遺伝になります。フォち、3 型あるいは血 小 板 型 以 外は優 性（ 顕吉岡先生

そうすると、
フォン・ヴィレブランド病なのか

フォン・ヴィレブランド病と診断しています。
吉岡先生

フォン・ヴィレブランド因子（VWF）
血小板
フィブリノゲンフォン・ヴィレブランド病のタイプと重症度について

O型の方はA型やB型、AB型の患者さんに比(図1)一次止血：血小板が集まって一時的に出血部位をふさぐ

ン・ヴィレブランド病のタイプ（病型）* 2 のう18本症では第Ⅷ因子が低下する点で血友病A65％から70％くらいの方が多いと思います。

Ⅷ因子に結合して第Ⅷ因子の血中濃度を保数の間くらいではないかと考えております。

吉岡先生

8

ますが、私は積極的にはお勧めしていません。

測定する検査で、内因系に関わる血液凝固因子のついては、いかがでしょう。
松下先生

血縁者の活性が知りたい方もいらっしゃい

いずれかが不足したり機能が低下したりするとの検査値と似ています。血液型との関係にまして、1つは一次止血の際に血小板と結合すくします(図1)。もう1つは、二次止血で第

吉岡先生

吉岡先生

フォン・ヴィレブランド因子の機能は２つありして、出血場所へ集まる血小板を粘着しやかがでしょうか。

松下先生

特徴的な出血症状について教えてください。

しょうか。

な出血をした際に、血縁者も同じような状*3：APTTは、内因系の血液凝固能力（凝固時間）をAPTTが延長します。

フォン・ヴィレブランド病と血友病との違いについて

血 縁 者 の 検 査をお勧 めした方がよいので

しかし、発端者の方が生命の危機に陥るようることが多いです。

松下 正先生気です 。今 回 は 名 古 屋 大 学 の 松 下 先 生 にフォン・ヴィレブラ

松下先生

その場合、専門的な検査は外注して行われた だし

日常的に明らかに鼻出血がある方、過多月経で苦しんでいる方、
あるいは手術や処置のずかに延長するのですが、各施設が基準値

血 友 病 の 専 門 医（ 家 ）に 監 修 の 吉 岡 先 生 が インタビューし、てもよいでしょうか。

治療を受けるためには診断が大切ですが、
診

り相 対 的に低 下するためにA P T T * 3 が わ

第13回

特に検査を受けるタイミングは、気にしなくはやフォン・ヴィレブランド病と診断できなくなっている患者さんをしばしば目にしています。

(参考)フォン・ヴィレブランド病のタイプ（病型）
フォン・ヴィレブランド病は大きく3つのタイプに分けられます。
病型分類

フォン・ヴィレブランド因子の状態

1型

フォン・ヴィレブランド因子の量的減少（量が少ない）2型*

フォン・ヴィレブランド因子の質的異常（うまく働かない）

3型

フォン・ヴィレブランド因子の完全欠損（フォン・ヴィレブランド因子を持っていない）※2型はさらに2A、2B、2M、2N型の4つのタイプに分けられます。出血症状の程度が異なり、1型は最も多く、概して軽いとされています。一方、2型（特に2A型）及び3型はより重症の出血を起こしやすいです。

2

フォン・ヴィレブランド病の検査と診断、

もっと

吉岡先生

血液型との関係

知りたい!

松下先生

血友病のこと吉岡先生

松下先生

血 友 病 類 縁 疾 患について断のための検査についてはいかがでしょうか。

際に止血困難な方は、担当医に相談して検査を受けていただくことをお勧めします。患

実は診断が大変難しく、
フォン・ヴィレブラン

者さんが少なく、検査も一般的ではないため

8

ド因子の異常によって第Ⅷ因子が不安定となとして設定する正常範囲内に収まってしまに、医師の中にはこの病気について頭に入っていない可能性もあると思います。
吉岡先生

うことがあります。うまく診断されない場合

ひとつ のトピックスを 掘り下 げ る「 クロ ー ズ アップ ハ ート」。

は担 当 医が本症を疑ってより専門的な検査

血 友 病 類 縁 疾 患のひとつ、フォン・ヴィレブランド病は、止 血に（VWF活性や抗原値）をする必要があります。

重 要な役 割を果たす血 漿フォン・ヴィレブランド因 子の量が 少名古屋大学医学部附属病院 輸血部 教授

ない、または 正 常に働かないことで、止 血がうまくできない病

まつした

ンド病を中 心に血 友 病 類 縁 疾 患についてお話を伺いました。

患 者さんの 数はどれくらいいらっしゃるの

吉岡先生

松下先生

でしょうか。血 友 病 の 患 者さんと比べてい8

況で出血の可能性がある、例えば妊娠の可能性や分娩時にお勧めする場合があります。

血液凝固異常症調査では、血友病Bの患者

ちます。患者さんの出血症状は、主には1つさんと同じぐらいか少し多くいらっしゃいま

目の機能がうまく働かないことによる一次す*1。診断されていない方を含めると潜在的止血異常になります。症状としては粘膜出血にはもっと多くの患者さんがいると思われまや紫斑、口腔や胃粘膜からの出血があり、鼻す。診療の実感としては血友病AとBの患者

出血と月経過多が非常に特徴的な所見です。

*1：令和元年度血液凝固異常症調査ではフォン・ヴィレブ

吉岡先生

ランド病1363名、血友病A5410名、血友病B1186名。

松下先生

血友病と遺伝形式は異なるのでしょうか 。
フォン・ヴィレブランドの遺伝子は12番染色

二次止血が悪い血友病と比べると、出血の

吉岡先生

松下先生

症状にも差があるということですね。

組織

べてフォン・ヴィレブランド因子の抗原量が

血管壁

松下先生
血流の方向

応になる場合があります。1型と2型では、患者さんの症状に大きな違いはありません。ただし、*2：2ページの右下にある（参考）をご覧ください。

二次止血：一次止血のあとに起こるより強固な止血2型のうち2B型の患者さんは、血小板減少を難しいです。私はO型の患者さんの場合フォン・伴っており、他疾患との鑑別が必要となります。

ヴィレブランド因子活性が35％以下の場 合O型だからと言って本症を軽視はできない、両方の状況を勘案しなければならず難しい

はい。大変微妙なところです。フォン・ヴィレブ
ランド因子の活性・抗原量は加齢とともに上た方が歳を重ねるごとに活性が上昇して、も傷口

8

イプよりも重症です。第Ⅷ因子が特に少なく、難しいですね。

い時にフォン・ヴィレブランド病と診断されてい組織ます。
まず3型と呼ばれる方は明らかに他のタこともあります。こういった方は定期補充の適病は基本的に男性の病気ですが、
フォン・ヴィ
で出ることになります。

大きく3つの病型（参考）に分けることができが低い方なのか、診断する上でその境界が昇します。また妊娠でも著明に上昇します。若
血管壁

教えてください。

このため関節出血が血友病Aのように起こる性）遺伝になります。血友病との違いは、
血友
レブランド病は男性も女性もほぼ同じ頻度

松下先生

この病気のタイプと重症度の違いについて血液型がO型でフォン・ヴィレブランド因子ですね。

体上にあり、常染色体遺伝になります。フォち、3 型あるいは血 小 板 型 以 外は優 性（ 顕吉岡先生

そうすると、
フォン・ヴィレブランド病なのか

フォン・ヴィレブランド病と診断しています。
吉岡先生

フォン・ヴィレブランド因子（VWF）
血小板
フィブリノゲンフォン・ヴィレブランド病のタイプと重症度について

O型の方はA型やB型、AB型の患者さんに比(図1)一次止血：血小板が集まって一時的に出血部位をふさぐ

ン・ヴィレブランド病のタイプ（病型）* 2 のう18本症では第Ⅷ因子が低下する点で血友病A65％から70％くらいの方が多いと思います。

Ⅷ因子に結合して第Ⅷ因子の血中濃度を保数の間くらいではないかと考えております。

吉岡先生

8

ますが、私は積極的にはお勧めしていません。

測定する検査で、内因系に関わる血液凝固因子のついては、いかがでしょう。
松下先生

血縁者の活性が知りたい方もいらっしゃい

いずれかが不足したり機能が低下したりするとの検査値と似ています。血液型との関係にまして、1つは一次止血の際に血小板と結合すくします(図1)。もう1つは、二次止血で第

吉岡先生

吉岡先生

フォン・ヴィレブランド因子の機能は２つありして、出血場所へ集まる血小板を粘着しやかがでしょうか。

松下先生

特徴的な出血症状について教えてください。

しょうか。

な出血をした際に、血縁者も同じような状*3：APTTは、内因系の血液凝固能力（凝固時間）をAPTTが延長します。

フォン・ヴィレブランド病と血友病との違いについて

血 縁 者 の 検 査をお勧 めした方がよいので

しかし、発端者の方が生命の危機に陥るようることが多いです。

松下 正先生気です 。今 回 は 名 古 屋 大 学 の 松 下 先 生 にフォン・ヴィレブラ

松下先生

その場合、専門的な検査は外注して行われた だし

日常的に明らかに鼻出血がある方、過多月経で苦しんでいる方、
あるいは手術や処置のずかに延長するのですが、各施設が基準値

血 友 病 の 専 門 医（ 家 ）に 監 修 の 吉 岡 先 生 が インタビューし、てもよいでしょうか。

治療を受けるためには診断が大切ですが、
診

り相 対 的に低 下するためにA P T T * 3 が わ

第13回

特に検査を受けるタイミングは、気にしなくはやフォン・ヴィレブランド病と診断できなくなっている患者さんをしばしば目にしています。

(参考)フォン・ヴィレブランド病のタイプ（病型）
フォン・ヴィレブランド病は大きく3つのタイプに分けられます。
病型分類

フォン・ヴィレブランド因子の状態

1型

フォン・ヴィレブランド因子の量的減少（量が少ない）2型*

フォン・ヴィレブランド因子の質的異常（うまく働かない）

3型

フォン・ヴィレブランド因子の完全欠損（フォン・ヴィレブランド因子を持っていない）※2型はさらに2A、2B、2M、2N型の4つのタイプに分けられます。出血症状の程度が異なり、1型は最も多く、概して軽いとされています。一方、2型（特に2A型）及び3型はより重症の出血を起こしやすいです。

2

友
血

に
め

もっと

手に暮らす
と上
た
病

知りたい!
血友病のこと

吉岡先生

これを聞いて安心された方もいるのではな
いかと思います。産褥時や産褥後のお母さんの出血は気にした方がいいのでしょうか。

吉岡先生

松下先生

治療薬や止血薬は具体的にあるのでしょうか。

松下先生

ヴィレブランド因子が貯蔵されている血管
内 皮 細 胞からの放 出を促 進する薬 剤を投与することによって、血漿中の濃度が上昇す療法が必要かどうかについて、レベルの高い吉岡先生

松下先生

強 調しておきたい出血症はありますか。
フォン・ヴィレブランド病の次に気にしているのが、先天的な血小板異常症です。その方に対して慢性的に血小板の輸血が行われてい出 血、あるいは鼻 出 血などが続いてコントるのを時々目にします。血小板輸血の回数がロールできない貧血がある方には定期補充

増えますと血小板に対する抗体ができてしま

療法を勧めるべきだと考えております。

う場合がありますので、患者さんを診ているだけ避け、必 要に応じて一 般 的な止 血 剤 等

フォン・ヴィレブランド病女性患者の

松下先生

吉岡先生

療を受ける方の注意点など教えてください。
妊娠中は第Ⅷ因子、フォン・ヴィレブランド因子

その他の病 気はいかがでしょうか。
5

松下先生

11

血液凝固第Ⅴ因子欠乏症と血液凝固第Ⅺ
因子欠乏症です。現在、これらの疾患にはが、1型、2型の方でもかなり上昇いたします。

濃縮凝固因子製剤が存在しませんので、早経験上半数近くの方で分娩時の補充療法は期に治療薬が開発されることを望みます。

必要ありません。一方フォン・ヴィレブランド
因子活性が100%に満たない方には、
補充療法

入園準備編

げ んきくんが 来 春から幼 稚 園に行くんだって！
病気のこと、どう伝えたらいいの？
「出血しやすい」病気ではなく、「出
血したら血が止まりにくい」病気であること。出血が起こらないように定期的にお薬を注射をしているので他の子どもたちと同じように集団生活ができることを理 解してもらおう。

で経過を見ていただきたいです。

妊娠・出産時の注意点

8

ドクター

血友病類縁疾患について、その他に先生がエビデンスはまだありません。いわゆる月経

女性もかかる病気ですが、
妊娠、
出産、
不妊治

げんきくん

4歳／血友病Ａ患者
まことくんの主治医
ネットワークで知り合った
血液にくわしい物知りドクター
まことくんの弟のような存在。

来 春から幼 稚 園 。どんなことを伝えたらいいの？

小児科の先生には漫然とした輸血はできる

吉岡先生

こころちゃん小学１年生/まことくんの妹
ちょっぴり甘えん坊

その他の類縁疾患についてることが期待できます。他にはフォン・ヴィレ
ブランド因子濃縮製剤があります。定期補充

液凝固因子活性も急に低下しますので、補充療法が必要になるケースがあります。

フォン・ヴィレブランド病の特に1型、2型の
方 は、片 方 の 遺 伝 子が 正 常なのでフォン・産褥時はフォン・ヴィレブランド因子以外の血

まことくん
小学３年生/血友病A患者
好奇心旺盛

吉岡先生

を行います。不妊治療につきましては、
腹腔鏡

本日は 、非 常 に 幅 広くご 意 見をいただきありがとうございました。

みんなとかけっこしていたら、つまずいちゃった。かすり傷だったからすぐに血が止まったけど。足首をひねった
りしなくてよかった。
もしも、ぶつけたり転んだりして関節や筋肉が腫れたり、動かせない痛みがある時はすぐに保護者に連絡してもらうことをお願いするのじゃ。

などで卵巣、卵胞から卵を採取するといった処
置を行う場合、補充療法が必要だと思います。
吉岡先生

松下先生

出産時のお母さん側と新生児側の出血予防についてはどうでしょうか。
出 産 時は出 血リスクがありますので、予 定
日に近い時期に検査を行い、十分上昇して

松 下 正 先生 プロフィール●1985年 名古屋大学医学部医学科卒業 ●1985年 名古屋第一赤十字病院
研修医 ●1992年 名古屋大学大学院医学研究科博士課程修了（医学博士）●1992年 米国Washington大学 Howard Hughes Medical Institute,
Research Associate ●1999年 名古屋大学医学部附属病院 第一内科
助手

●2005年 名古屋大学医学部附属病院 血液内科 講師 ●2010年

名古屋大学医学部附属病院 輸血部 教授 検査部長 ●2019年 名古屋大学医学部附属病院病院長補佐

定 期 補 充 療 法 の 普 及とともに血 友 病 患 者さんもいない方は、フォン・ヴィレブランド因 子 活
性 1 0 0 %を目指して補 充 療 法を行います。

名古屋大学医学部附属病院

フォン・ヴィレブランド病の新生児が産まれ〒466-8560
名古屋市昭和区鶴舞町65番地

た 際 の 、頭 蓋 内 出 血を起こす 症 例 は 稀であり、血友病のような新生児への止血予防
対 策はほとんど必 要ありません。

緊 急 時には 主 治 医にすぐ 連 絡できるように、かかりつけのクリニック・病院のドクターの名前、連絡先を伝えることも大 事だよね。

TEL：052-741-2111（代表）https://www.med.nagoya-u.ac.jp/hospital/

健 康なお子さんと同じように集 団 生 活ができるようになりました。
しかし幼 児は予 測できない行 動をとるため万が 一 のけがなどに備えて、
緊 急 時 の 対 応や連 絡 先についてまとめた資 料を準 備して幼 稚 園や保 育 園に理 解してもらうことが 大 切です。
また先 生 方に血 友 病について知ってもらうことを目的にした小 冊 子もあるのでかかりつけのドクターにも相 談してください。

3

クイズの答えつるのおんがえし

4

友
血

に
め

もっと

手に暮らす
と上
た
病

知りたい!
血友病のこと

吉岡先生

これを聞いて安心された方もいるのではな
いかと思います。産褥時や産褥後のお母さんの出血は気にした方がいいのでしょうか。

吉岡先生

松下先生

治療薬や止血薬は具体的にあるのでしょうか。

松下先生

ヴィレブランド因子が貯蔵されている血管
内 皮 細 胞からの放 出を促 進する薬 剤を投与することによって、血漿中の濃度が上昇す療法が必要かどうかについて、レベルの高い吉岡先生

松下先生

強 調しておきたい出血症はありますか。
フォン・ヴィレブランド病の次に気にしているのが、先天的な血小板異常症です。その方に対して慢性的に血小板の輸血が行われてい出 血、あるいは鼻 出 血などが続いてコントるのを時々目にします。血小板輸血の回数がロールできない貧血がある方には定期補充

増えますと血小板に対する抗体ができてしま

療法を勧めるべきだと考えております。

う場合がありますので、患者さんを診ているだけ避け、必 要に応じて一 般 的な止 血 剤 等

フォン・ヴィレブランド病女性患者の

松下先生

吉岡先生

療を受ける方の注意点など教えてください。
妊娠中は第Ⅷ因子、フォン・ヴィレブランド因子

その他の病 気はいかがでしょうか。
5

松下先生

11

血液凝固第Ⅴ因子欠乏症と血液凝固第Ⅺ
因子欠乏症です。現在、これらの疾患にはが、1型、2型の方でもかなり上昇いたします。

濃縮凝固因子製剤が存在しませんので、早経験上半数近くの方で分娩時の補充療法は期に治療薬が開発されることを望みます。

必要ありません。一方フォン・ヴィレブランド
因子活性が100%に満たない方には、
補充療法

入園準備編

げ んきくんが 来 春から幼 稚 園に行くんだって！
病気のこと、どう伝えたらいいの？
「出血しやすい」病気ではなく、「出
血したら血が止まりにくい」病気であること。出血が起こらないように定期的にお薬を注射をしているので他の子どもたちと同じように集団生活ができることを理 解してもらおう。

で経過を見ていただきたいです。

妊娠・出産時の注意点

8

ドクター

血友病類縁疾患について、その他に先生がエビデンスはまだありません。いわゆる月経

女性もかかる病気ですが、
妊娠、
出産、
不妊治

げんきくん

4歳／血友病Ａ患者
まことくんの主治医
ネットワークで知り合った
血液にくわしい物知りドクター
まことくんの弟のような存在。

来 春から幼 稚 園 。どんなことを伝えたらいいの？

小児科の先生には漫然とした輸血はできる

吉岡先生

こころちゃん小学１年生/まことくんの妹
ちょっぴり甘えん坊

その他の類縁疾患についてることが期待できます。他にはフォン・ヴィレ
ブランド因子濃縮製剤があります。定期補充

液凝固因子活性も急に低下しますので、補充療法が必要になるケースがあります。

フォン・ヴィレブランド病の特に1型、2型の
方 は、片 方 の 遺 伝 子が 正 常なのでフォン・産褥時はフォン・ヴィレブランド因子以外の血

まことくん
小学３年生/血友病A患者
好奇心旺盛

吉岡先生

を行います。不妊治療につきましては、
腹腔鏡

本日は 、非 常 に 幅 広くご 意 見をいただきありがとうございました。

みんなとかけっこしていたら、つまずいちゃった。かすり傷だったからすぐに血が止まったけど。足首をひねった
りしなくてよかった。
もしも、ぶつけたり転んだりして関節や筋肉が腫れたり、動かせない痛みがある時はすぐに保護者に連絡してもらうことをお願いするのじゃ。

などで卵巣、卵胞から卵を採取するといった処
置を行う場合、補充療法が必要だと思います。
吉岡先生

松下先生

出産時のお母さん側と新生児側の出血予防についてはどうでしょうか。
出 産 時は出 血リスクがありますので、予 定
日に近い時期に検査を行い、十分上昇して

松 下 正 先生 プロフィール●1985年 名古屋大学医学部医学科卒業 ●1985年 名古屋第一赤十字病院
研修医 ●1992年 名古屋大学大学院医学研究科博士課程修了（医学博士）●1992年 米国Washington大学 Howard Hughes Medical Institute,
Research Associate ●1999年 名古屋大学医学部附属病院 第一内科
助手

●2005年 名古屋大学医学部附属病院 血液内科 講師 ●2010年

名古屋大学医学部附属病院 輸血部 教授 検査部長 ●2019年 名古屋大学医学部附属病院病院長補佐

定 期 補 充 療 法 の 普 及とともに血 友 病 患 者さんもいない方は、フォン・ヴィレブランド因 子 活
性 1 0 0 %を目指して補 充 療 法を行います。

名古屋大学医学部附属病院

フォン・ヴィレブランド病の新生児が産まれ〒466-8560
名古屋市昭和区鶴舞町65番地

た 際 の 、頭 蓋 内 出 血を起こす 症 例 は 稀であり、血友病のような新生児への止血予防
対 策はほとんど必 要ありません。

緊 急 時には 主 治 医にすぐ 連 絡できるように、かかりつけのクリニック・病院のドクターの名前、連絡先を伝えることも大 事だよね。

TEL：052-741-2111（代表）https://www.med.nagoya-u.ac.jp/hospital/

健 康なお子さんと同じように集 団 生 活ができるようになりました。
しかし幼 児は予 測できない行 動をとるため万が 一 のけがなどに備えて、
緊 急 時 の 対 応や連 絡 先についてまとめた資 料を準 備して幼 稚 園や保 育 園に理 解してもらうことが 大 切です。
また先 生 方に血 友 病について知ってもらうことを目的にした小 冊 子もあるのでかかりつけのドクターにも相 談してください。

3

クイズの答えつるのおんがえし4

第35回

いので、近 隣 の 開 業 医さんなどが 患 者さんとともに練 習をし、小さなお子さんたちへの対応をなさってくださり、助
けられています。

Q

ル
ピタ
ス
トホ
ハー

しんこだ

小児科

は患者さんを診る機会を増やすのが何より大切です。当院のですが 、就 学し高 学 年 、中 学 校 へと上がると運動 量 、活 動 量が 増え出 血 回 数も増えたので定 期 補 充 療

病患者へのマニュアル、ガイドラインを徹底するなど、育 成

法を導 入しました。しかし、ある程 度 年 齢が 上がると自分というよりは 地 道に知ってもらっています。

する可 能 性 が あるので、軽 症・中 等 症 の 方 でもなるべく出 血を起こさないように予 備 的 補 充 や 定 期 補 充 療 法をQ
血 友 病との関 わりや 診 療 状 況
血友病を診るようになったのはいつからですか。

診療し、年に数回は当院を受診していただいています。
鹿児島県には２６の離島があり、例えば奄美大島の県立病院までは直線距離で約３７０ｋｍ、鹿児島市内から広島県へ行くほどの距離があります。今のところ、離島の患者さんは１人だけですが、過去には鹿児島市内に転居してきた患者

２００９年９月に鹿 児 島 市 立 病 院に赴 任してからでさんもいました。少しでも負担軽減を目指して、鹿児島県のす。当時、多くの血友病患者さんの診療をなされてこどもたちの医 療をサポートする目的で「NPO法人こどもいた川上清先生からご指導いただき、自然に私も一 緒に診

医療ネットワーク https://kodomoiryo.jp/」
を、鹿児島県のるようになりました。現在は血友病Ａが１９名、血友病Ｂが小児医療関係者を中心に有志が集まり設立しています。

新小田
先生

新小田
先生

常１０代後半になると小児科から血液内科に引き継ぎますが、一部の方は引き続き小児科で診療しています。

他科との連携はどのようにされていますか。

Q
新小田
先生

県内の他病院との協力体制を教えてください。

の 血 液グ ル ープとは 、悪 性 腫 瘍 等 の 診 療で協 力 体 制をを処方されていることが多いので、その患者さんが

Q
新小田
先生

の２月に行いました。
発足して３年あまりの会ですが、現状、医療者主導の会となっていることが 課 題 点です。まだ試 行 錯 誤 の 段 階ですが、将来的には患者さん主体の会にしていきたいです。
（2020年12月記）

将来的に九州地区の「連携ブロック拠点病院」である福岡県の産業医科大学病院と連携したいと思ってし、非腫瘍性疾患や症状が落ち着いた腫瘍性疾患の患者へ行き研修されているところもありますが、私たちは距離十分な面はありますが血液内科、整形外科に加えて、歯科とさんを私たちが 診 療することで役割分担しています。
またや時間的な問題もあり実現できていないのが実情です。こも計画を立てて治療することもあります。また、診察での連開業医を含めた地域の病院との協力体制も不可欠です。

れまで治験等での連携はありましたが、今後はより連携を

所在地 〒890-8760
鹿児島市上荒田町37番1
TEL：099-230-7000（代表）https://www.kch.kagoshima.jp/

強化していきたいと思います。

携はまだですが、産科の先生にお願いして、鹿児島県内の産科勉強会で血友病保因者の出産について講演をしました。

血 友 病 診 療の現 状について

新小田
先生

Q

新 型コロナウイルスが 流 行している状 況ですが、血友病診療でのご苦労はございますか。

定 期 補 充 療 法 の 導 入 時 期、家 庭 注 射、自 己
注射の指導方法について教えてください。

新小田先生

定 期 補 充 の 開 始は１歳から２歳までを目安にしてほど苦 労はしていません。ご 家 族から受 診 の 間 隔を延ば「できる時にやろう」という感 覚です。お近くの 方

したいというご連絡があり、多めに製剤を処方するなど対なら週３回ほどの頻度で来院し注射をされています。家庭鹿児島市があり、陸続きなのに通院に２時間以上か

注射は個人差も大きいのですが早い子なら３、４歳くらいかる地域もあります。そのため、初診や診療方針の相談をからで、自己 注 射は中 学 校 入 学 前には自然にできている

私たちが担当し、普段は患者さんが住む地域の連携施設で感じです。自己 注 射の練 習は私たちだけでは対 処できな

鹿 児 島 県はまだ首 都 圏 等に比べて医 療 状 況が 逼
迫してはおりません ので、日常 診 療についてそ れ応しています。

Q

現 状 の 課 題 や 血 友 病 医 師 の 育 成についてどのように考えていますか。

ート監修
スハ
ロ

者

Q

鹿児島県は、薩摩半島と大隅半島に挟まれるように

新小田先生

私も講演させていただきました。
３回目は昨年（２０１９年）

院内・院外に関わらずどのような診療体制を目指していますか。

レントゲンなどで評価をしてもらっています。まだ不地 域 の 特 徴 や 離 島 が 多いなど、鹿 児 島 県 特有の課題とどのように向き合っていますか。

師が、講演会、自己注射練習、交流会を行い、半年これから目指す血 友 病 診 療

います。他県の病院では、年に１回ほど産業医科大学病院

Q

２０１７年に始まりました。前 述 の 患 者でもある医んの生活に合わせて製剤を選択できるよう工夫しています。

組 んでいます 。腫 瘍 性 疾 患 の 初 診 は 大 学 病 院 にお 願 い

鹿 児 島 県という地 域 性 、特 色

新小田先生

最 後に、家 族 会はどのような活 動をされていますか。

先生方に製剤についてご説明する場合もあります。患者さ

年に１度ほど、整 形 外 科の先 生にも協 力いただき、

新小田
先生

5

患者さんが普段生活されている地域の病院で製剤置いています。私から患者さんや開業医の先生、薬剤部の鹿児島大学病院とは、10代後半の血友病患者さんを引き継ぐ 際に血 液 内 科と連 携しています。小 児

Q

後に２回目の家族会を鹿児島市立病院で開催した際には製剤について感じていることはありますか。

いつも使用している製剤を当院でも継続することを念頭に７名、インヒビターに対する治療は３名に行っています。通Qで、将来的には後を託したいと思っています。育成について
は小児科の救急指定病院でもあるので救急外来にも血友行うと良いのではないかと思っています。

Q

方の立 場から家 族 会の立ち上げに尽 力してくれましたの

中等症の患者さんで最初は予備的補充をしていたね。将 来４０代や５０代になった時 、関 節 機 能 障 害を発 症

新小田 雄一 先生

院は小児血液・がん学会の認定施設のため興味、児島で活躍している医師のひとりは、患者でもあるため両の 判 断 で 中 断してしまう場 合もあり、そこが 難しいです
ゆういち

最大の課題は、マンパワー不足です。鹿児島市立病関心がある医師が来てくれるチャンスもあります。現在、鹿ク

鹿児島市立病院

新小田先生

軽症・中等症の患者さんの診療で難しさを感じることがあれば教えてください。

新小田先生

奈良県立医科大学名誉教授・前学長

吉岡 章 先生からひとこと
鹿児島県は広く、離島もたくさんあって患者さん・家族は
もちろん先生方も大変ですが、市立病院と大学病院を中
心に病病、病診連携がうまくいっています。行政の支援もありがたいですね。次世代の血友病専門医の育成が順調に進んでいるとのことで患者さんも安心ですね。

6

第35回

いので、近 隣 の 開 業 医さんなどが 患 者さんとともに練 習をし、小さなお子さんたちへの対応をなさってくださり、助
けられています。

Q

ル
ピタ
ス
トホ
ハー

しんこだ

小児科

は患者さんを診る機会を増やすのが何より大切です。当院のですが 、就 学し高 学 年 、中 学 校 へと上がると運動 量 、活 動 量が 増え出 血 回 数も増えたので定 期 補 充 療

病患者へのマニュアル、ガイドラインを徹底するなど、育 成

法を導 入しました。しかし、ある程 度 年 齢が 上がると自分というよりは 地 道に知ってもらっています。

する可 能 性 が あるので、軽 症・中 等 症 の 方 でもなるべく出 血を起こさないように予 備 的 補 充 や 定 期 補 充 療 法をQ
血 友 病との関 わりや 診 療 状 況
血友病を診るようになったのはいつからですか。

診療し、年に数回は当院を受診していただいています。
鹿児島県には２６の離島があり、例えば奄美大島の県立病院までは直線距離で約３７０ｋｍ、鹿児島市内から広島県へ行くほどの距離があります。今のところ、離島の患者さんは１人だけですが、過去には鹿児島市内に転居してきた患者

２００９年９月に鹿 児 島 市 立 病 院に赴 任してからでさんもいました。少しでも負担軽減を目指して、鹿児島県のす。当時、多くの血友病患者さんの診療をなされてこどもたちの医 療をサポートする目的で「NPO法人こどもいた川上清先生からご指導いただき、自然に私も一 緒に診

医療ネットワーク https://kodomoiryo.jp/」
を、鹿児島県のるようになりました。現在は血友病Ａが１９名、血友病Ｂが小児医療関係者を中心に有志が集まり設立しています。

新小田
先生

新小田
先生

常１０代後半になると小児科から血液内科に引き継ぎますが、一部の方は引き続き小児科で診療しています。

他科との連携はどのようにされていますか。

Q
新小田
先生

県内の他病院との協力体制を教えてください。

の 血 液グ ル ープとは 、悪 性 腫 瘍 等 の 診 療で協 力 体 制をを処方されていることが多いので、その患者さんが

Q
新小田
先生

の２月に行いました。
発足して３年あまりの会ですが、現状、医療者主導の会となっていることが 課 題 点です。まだ試 行 錯 誤 の 段 階ですが、将来的には患者さん主体の会にしていきたいです。
（2020年12月記）

将来的に九州地区の「連携ブロック拠点病院」である福岡県の産業医科大学病院と連携したいと思ってし、非腫瘍性疾患や症状が落ち着いた腫瘍性疾患の患者へ行き研修されているところもありますが、私たちは距離十分な面はありますが血液内科、整形外科に加えて、歯科とさんを私たちが 診 療することで役割分担しています。
またや時間的な問題もあり実現できていないのが実情です。こも計画を立てて治療することもあります。また、診察での連開業医を含めた地域の病院との協力体制も不可欠です。

れまで治験等での連携はありましたが、今後はより連携を

所在地 〒890-8760
鹿児島市上荒田町37番1
TEL：099-230-7000（代表）https://www.kch.kagoshima.jp/

強化していきたいと思います。

携はまだですが、産科の先生にお願いして、鹿児島県内の産科勉強会で血友病保因者の出産について講演をしました。

血 友 病 診 療の現 状について

新小田
先生

Q

新 型コロナウイルスが 流 行している状 況ですが、血友病診療でのご苦労はございますか。

定 期 補 充 療 法 の 導 入 時 期、家 庭 注 射、自 己
注射の指導方法について教えてください。

新小田先生

定 期 補 充 の 開 始は１歳から２歳までを目安にしてほど苦 労はしていません。ご 家 族から受 診 の 間 隔を延ば「できる時にやろう」という感 覚です。お近くの 方

したいというご連絡があり、多めに製剤を処方するなど対なら週３回ほどの頻度で来院し注射をされています。家庭鹿児島市があり、陸続きなのに通院に２時間以上か

注射は個人差も大きいのですが早い子なら３、４歳くらいかる地域もあります。そのため、初診や診療方針の相談をからで、自己 注 射は中 学 校 入 学 前には自然にできている

私たちが担当し、普段は患者さんが住む地域の連携施設で感じです。自己 注 射の練 習は私たちだけでは対 処できな

鹿 児 島 県はまだ首 都 圏 等に比べて医 療 状 況が 逼
迫してはおりません ので、日常 診 療についてそ れ応しています。

Q

現 状 の 課 題 や 血 友 病 医 師 の 育 成についてどのように考えていますか。

ート監修
スハ
ロ

者

Q

鹿児島県は、薩摩半島と大隅半島に挟まれるように

新小田先生

私も講演させていただきました。
３回目は昨年（２０１９年）

院内・院外に関わらずどのような診療体制を目指していますか。

レントゲンなどで評価をしてもらっています。まだ不地 域 の 特 徴 や 離 島 が 多いなど、鹿 児 島 県 特有の課題とどのように向き合っていますか。

師が、講演会、自己注射練習、交流会を行い、半年これから目指す血 友 病 診 療

います。他県の病院では、年に１回ほど産業医科大学病院

Q

２０１７年に始まりました。前 述 の 患 者でもある医んの生活に合わせて製剤を選択できるよう工夫しています。

組 んでいます 。腫 瘍 性 疾 患 の 初 診 は 大 学 病 院 にお 願 い

鹿 児 島 県という地 域 性 、特 色

新小田先生

最 後に、家 族 会はどのような活 動をされていますか。

先生方に製剤についてご説明する場合もあります。患者さ

年に１度ほど、整 形 外 科の先 生にも協 力いただき、

新小田
先生

5

患者さんが普段生活されている地域の病院で製剤置いています。私から患者さんや開業医の先生、薬剤部の鹿児島大学病院とは、10代後半の血友病患者さんを引き継ぐ 際に血 液 内 科と連 携しています。小 児

Q

後に２回目の家族会を鹿児島市立病院で開催した際には製剤について感じていることはありますか。

いつも使用している製剤を当院でも継続することを念頭に７名、インヒビターに対する治療は３名に行っています。通Qで、将来的には後を託したいと思っています。育成について
は小児科の救急指定病院でもあるので救急外来にも血友行うと良いのではないかと思っています。

Q

方の立 場から家 族 会の立ち上げに尽 力してくれましたの

中等症の患者さんで最初は予備的補充をしていたね。将 来４０代や５０代になった時 、関 節 機 能 障 害を発 症

新小田 雄一 先生

院は小児血液・がん学会の認定施設のため興味、児島で活躍している医師のひとりは、患者でもあるため両の 判 断 で 中 断してしまう場 合もあり、そこが 難しいです
ゆういち

最大の課題は、マンパワー不足です。鹿児島市立病関心がある医師が来てくれるチャンスもあります。現在、鹿ク

鹿児島市立病院

新小田先生

軽症・中等症の患者さんの診療で難しさを感じることがあれば教えてください。

新小田先生

奈良県立医科大学名誉教授・前学長

吉岡 章 先生からひとこと
鹿児島県は広く、離島もたくさんあって患者さん・家族は
もちろん先生方も大変ですが、市立病院と大学病院を中
心に病病、病診連携がうまくいっています。行政の支援もありがたいですね。次世代の血友病専門医の育成が順調に進んでいるとのことで患者さんも安心ですね。

6

大石 邦子

大竹口 幸子さん

血友病〜輝く星たち〜ととも に暮らす 皆 さ ん

へ

けつ

とく

障 害 等 治 療 研 究 事 業（ 通 称マル血・マル特、以 下マル

「大人」

けつ

血／難病の患者に対する医療等に関する法律）

この 4 種 類を組み合 わせて活 用することで医 療 費 負

覚えていますか・あの歌をコロナに明け暮れ、コロナに縛られた一 年が 終わ

時 々振り返って私を見た。何 度目か、私 は 胸 の 辺る。自粛 の日々の 中で、栃 木 県での 集まりを最 後に、りで 小 さく手 を 上 げ た 。ジャン パ ー を 私 に 見 せ た

講演 活 動 を 辞 め た 。

かったような 気 がしたからだ 。

5 歳 になる甥っ子 の 最 近 の 口 癖 は「 大 人 になりたく

担が0円になる仕組みとなっています。

なーい」です。皆さんは、どこまでが子供でどこからが①＋②＋③もしくは④（子供は③、大人は④）大 人だと考えますか？私は1人暮らしをして、門限がな

なぜ、小 児 慢 性は1 8 歳 〜 2 0 歳までなのか。その答え

くなった時に、大人だ！
！と思ったのを覚えています。

は制 度 の 根 拠 法にあります。小 児 慢 性は児 童 福 祉 法

少し気が楽になった。学歴もなく、特別の知識があ

彼らの 騒 めきに落ち着かなかったの は 先 生 方で、

半 面 、今でも、世 の 中 のこんなことも私 は 知らなかっに基づいており、児 童 福 祉 法では〝 児 童とは、満 十 八

る訳でもない私を、長 年 用いて下さった方 々には感

何 度も小 走りに出てきては、子どもたちを注 意した。

たのかと、子供の頃に思い描いていた大人像から自分

歳 に 満 たない 者をいう〟と定 められているからです 。

謝 あ る ば かりで あ る 。

しかし、７００人 の 中 の 数 人 が 遊 んでいたとしてもがずいぶん離れていることに落ち込みます。

（ 但し、小 児 慢 性 制 度では1 8 歳 到 達 時 点で治 療と小多くの 人 々と出 会ってきた。特に忘 れられないの歩き回っているわけではない。むしろ、その度に出て無知であることが、自分の選択肢や自由を狭めている

児慢性制度の継続が必要と認められた場合、20歳未満まで延長が認められます）

は 子 ど も た ちとの 出 会 い で ある 。折 に ふ れ 、あ のきて注 意する先 生 のほうが 気になった。私 は 言った。

かもしれないと、努 力しない自分を反 省する一 方 、恥ずかしながらその反省は継続しないのですが…。

また、医 療 費 助 成には優 先 順 位があり、下 記のように

子 たちはどうしているだろうと思う。想い出は、私の「先生、大丈夫ですから、掛けていてください」

さて、どこまでが 子 供でどこからが 大 人だと考えます

活用すべき順番が定められています。

生きる力。

間もなく、ジャンパーの子たちが席を立った。肩をか？という投げかけは、お察しの通り、血友病の医療費

講 演 で 一 番 多 かった の は 、学 校 だった 。中 学 、高揺らしながら体 育 館を出てゆくではないか。その 背

医療保険＞マル長（特定疾病療養受療証）＞小児慢性

校 、専 門 学 校 等である。学 校 は 全 国にあるので、旅に向かって言った。

＞マル血（先天性血液凝固因子障害等治療研究事業）

行 などする機 会もなく若くして倒 れた私は、講 演 依「待ってるよ〜」ソーシャルワーカーとして、皆さんに、ご自身が活用なさっ

そのため、子 供は小 児 慢 性、大 人になったらマル血と頼が 来ると、便 乗するように半 分 は 旅 のつもりで出

彼らの 出 て 行った 体 育 館 に 、何 か 安 堵 の 空 気 のている血友病の医療費助成について改めて知っていたなっているのです。年齢以外でも制度切り替えの手続かけていた。

だきたいと思い、悩んだ末、このテーマにしてみました。

きを要する場面はいくつかあります。就職や転職でご自というのも、時々「親が手続きしていたからよく分から身の保険証を持った際も、マル長の手続きが必要です。

ない」と困っていらしたり、手続きが滞っていたがためどうでしょうか？少しでも「へぇ〜」とか、医療費助成制度の 頃 、学 校が 荒 れていると聞かされていた。校 長 先に、手続き後に再受診なさったり、医療費がかかってしについて知ろうと思うきっかけになっていただけましたか？

生 の 苦 労が 忍 ば れるように、頬 はこけ、やつれ 果て

まったりする方がおられるからです。

青年期になると、親御さんから離れて、一人や友達だけておられた。

その前に少しだけ。血友病の医療費助成が公費で0円で外出したり、
コミュニティも行動範囲も拡大していきまになるまでには、専 門 医と患 者 会の尽 力がありました。

す。出先や旅行先で急遽受診が必要になることがある

講 演 会 も 妨 害 が あるかもしれ ないと言 わ れ 、そ ん

この 制 度は先 人たちの 苦しみや努 力 の 上に成り立っ

かもしれませんが、制度を理解しておくことで、安心しててきた 制 度 です 。私 は 、そ の 当 時まだ 働 いておらず 、

楽しんでもらえると思っています。知らなくて損をしたとな 〜 、と思った 。町 の 関 係 者 や 、父 兄 も 入られると大 変さを共有してきた世代ではないので、私自身も本いう体験はありませんか？知識は、選択肢と自由と可能

当 の 意 味 で 理 解 はしてい な い の かもしれませ ん が 、性を広げてくれます。これから大人になる皆様へ、大人

血 友 病 の 医 療 費 助 成 の 成り立ちや 歴 史が 、正しく次になるタイミングでご自身の制度を今一度知る機会に世代へ紡がれていくことも大事なことのひとつであるしていただけたら嬉しいです。大人として 自分で自分と思っています。

のことを なさろうと思われた時、
ソーシャルワーカー

さて、話を医療費助成に戻します。

のお手伝いが必要だったらおっしゃってください。私達血友病で利用する医療費助成制度は4種類。

ソーシャルワーカーの支援が、皆様の生活や人生の豊①公的医療保険（健康保険法）②特定疾病療養受療

かさに繋がったらとても嬉しいことです。

証（ 通 称マル 長 、以 下マル 長 ／ 血 友 病 A・B のみ／ 健「大人になりたくなーい」という甥っ子にも、私自身の康保険法）③小児慢性特定疾病医療費助成制度（以ことは高く棚にあげながら、「自分のことが自分ででき下小児慢性／基本18歳未満まで、条件により20歳未るようになって、大人って楽しいことが増えるよ」、そう

私 は 言った 。

満まで延長あり／児童福祉法）④先天性血液凝固因子

伝えてあげようと思います。

「あの歌 、忘れないよ！」

助 成が 子 供と大 人で活 用する制 度が 異なることを指しています。

ちょう

7

エッセイスト。
会津本郷町生まれ。
主な著書に「この生命ある限り」「人は生きるために生まれてきたのだから」など。

東京医科大学病院
総合相談・支援センター
ソーシャルワーカー

ちょう

あ れ は 山 形 県 の 中 学 校 に 招 か れ た 時 だった 。こ入 学 式も、卒 業 式も、体をなさないのだと言った 。

のことで、学 校 側も心 配だったのだろう。
壇 上に立ってみると、すぐに其 れらしき子 たちが分かった。背に龍の刺 繍が施されたジャンパ ー 姿 の男 の 子 が 、私 に 背 を 見 せて 周りを 仕 切っていた 。

ようなもの が 流 れ た 。彼らは 、こうした 空 気を感じ取っているはずだと、一 瞬 思った。
５分ぐらい経っただろうか、彼らが 戻ってきた。席に 着くの は 、沽 券 に 関 わるとでも思ったか 、体 育 館の 後ろの 床に寝 そべって、講 演 の 終 わるまで、そこを動かなかった。
講 演が 終 わると、全 校 生が 立ち上がった。御 礼に
手 話 付きの 歌を歌ってくれるという。女 子 生 徒が 前
奏を弾き始めた時 、何と後ろの 彼らがゴソゴソと立
ち上 がったではないか 。そして 、一 緒 に 手 話 で 歌 い出したのだ。
たとえば君が傷ついてくじけそうになった時はかならず僕が傍にいてささえてあげるよその肩を全てを終えて、車が 校 門に向かったとき、門 柱 の陰 に いる 彼 らを 見 つ け た 。私 は 感 極まって 窓 から
腕 を 伸 べ ると 、彼 ら は そ の 手 を 握 りし め て き た 。

（2020年11月記）

8

大石 邦子

大竹口 幸子さん

血友病〜輝く星たち〜ととも に暮らす 皆 さ ん

へ

けつ

とく

障 害 等 治 療 研 究 事 業（ 通 称マル血・マル特、以 下マル

「大人」

けつ

血／難病の患者に対する医療等に関する法律）

この 4 種 類を組み合 わせて活 用することで医 療 費 負

覚えていますか・あの歌をコロナに明け暮れ、コロナに縛られた一 年が 終わ

時 々振り返って私を見た。何 度目か、私 は 胸 の 辺る。自粛 の日々の 中で、栃 木 県での 集まりを最 後に、りで 小 さく手 を 上 げ た 。ジャン パ ー を 私 に 見 せ た

講演 活 動 を 辞 め た 。

かったような 気 がしたからだ 。

5 歳 になる甥っ子 の 最 近 の 口 癖 は「 大 人 になりたく

担が0円になる仕組みとなっています。

なーい」です。皆さんは、どこまでが子供でどこからが①＋②＋③もしくは④（子供は③、大人は④）大 人だと考えますか？私は1人暮らしをして、門限がな

なぜ、小 児 慢 性は1 8 歳 〜 2 0 歳までなのか。その答え

くなった時に、大人だ！
！と思ったのを覚えています。

は制 度 の 根 拠 法にあります。小 児 慢 性は児 童 福 祉 法

少し気が楽になった。学歴もなく、特別の知識があ

彼らの 騒 めきに落ち着かなかったの は 先 生 方で、

半 面 、今でも、世 の 中 のこんなことも私 は 知らなかっに基づいており、児 童 福 祉 法では〝 児 童とは、満 十 八

る訳でもない私を、長 年 用いて下さった方 々には感

何 度も小 走りに出てきては、子どもたちを注 意した。

たのかと、子供の頃に思い描いていた大人像から自分

歳 に 満 たない 者をいう〟と定 められているからです 。

謝 あ る ば かりで あ る 。

しかし、７００人 の 中 の 数 人 が 遊 んでいたとしてもがずいぶん離れていることに落ち込みます。

（ 但し、小 児 慢 性 制 度では1 8 歳 到 達 時 点で治 療と小多くの 人 々と出 会ってきた。特に忘 れられないの歩き回っているわけではない。むしろ、その度に出て無知であることが、自分の選択肢や自由を狭めている

児慢性制度の継続が必要と認められた場合、20歳未満まで延長が認められます）

は 子 ど も た ちとの 出 会 い で ある 。折 に ふ れ 、あ のきて注 意する先 生 のほうが 気になった。私 は 言った。

かもしれないと、努 力しない自分を反 省する一 方 、恥ずかしながらその反省は継続しないのですが…。

また、医 療 費 助 成には優 先 順 位があり、下 記のように

子 たちはどうしているだろうと思う。想い出は、私の「先生、大丈夫ですから、掛けていてください」

さて、どこまでが 子 供でどこからが 大 人だと考えます

活用すべき順番が定められています。

生きる力。

間もなく、ジャンパーの子たちが席を立った。肩をか？という投げかけは、お察しの通り、血友病の医療費

講 演 で 一 番 多 かった の は 、学 校 だった 。中 学 、高揺らしながら体 育 館を出てゆくではないか。その 背

医療保険＞マル長（特定疾病療養受療証）＞小児慢性

校 、専 門 学 校 等である。学 校 は 全 国にあるので、旅に向かって言った。

＞マル血（先天性血液凝固因子障害等治療研究事業）

行 などする機 会もなく若くして倒 れた私は、講 演 依「待ってるよ〜」ソーシャルワーカーとして、皆さんに、ご自身が活用なさっ

そのため、子 供は小 児 慢 性、大 人になったらマル血と頼が 来ると、便 乗するように半 分 は 旅 のつもりで出

彼らの 出 て 行った 体 育 館 に 、何 か 安 堵 の 空 気 のている血友病の医療費助成について改めて知っていたなっているのです。年齢以外でも制度切り替えの手続かけていた。

だきたいと思い、悩んだ末、このテーマにしてみました。

きを要する場面はいくつかあります。就職や転職でご自というのも、時々「親が手続きしていたからよく分から身の保険証を持った際も、マル長の手続きが必要です。

ない」と困っていらしたり、手続きが滞っていたがためどうでしょうか？少しでも「へぇ〜」とか、医療費助成制度の 頃 、学 校が 荒 れていると聞かされていた。校 長 先に、手続き後に再受診なさったり、医療費がかかってしについて知ろうと思うきっかけになっていただけましたか？

生 の 苦 労が 忍 ば れるように、頬 はこけ、やつれ 果て

まったりする方がおられるからです。

青年期になると、親御さんから離れて、一人や友達だけておられた。

その前に少しだけ。血友病の医療費助成が公費で0円で外出したり、
コミュニティも行動範囲も拡大していきまになるまでには、専 門 医と患 者 会の尽 力がありました。

す。出先や旅行先で急遽受診が必要になることがある

講 演 会 も 妨 害 が あるかもしれ ないと言 わ れ 、そ ん

この 制 度は先 人たちの 苦しみや努 力 の 上に成り立っ

かもしれませんが、制度を理解しておくことで、安心しててきた 制 度 です 。私 は 、そ の 当 時まだ 働 いておらず 、

楽しんでもらえると思っています。知らなくて損をしたとな 〜 、と思った 。町 の 関 係 者 や 、父 兄 も 入られると大 変さを共有してきた世代ではないので、私自身も本いう体験はありませんか？知識は、選択肢と自由と可能

当 の 意 味 で 理 解 はしてい な い の かもしれませ ん が 、性を広げてくれます。これから大人になる皆様へ、大人

血 友 病 の 医 療 費 助 成 の 成り立ちや 歴 史が 、正しく次になるタイミングでご自身の制度を今一度知る機会に世代へ紡がれていくことも大事なことのひとつであるしていただけたら嬉しいです。大人として 自分で自分と思っています。

のことを なさろうと思われた時、
ソーシャルワーカー

さて、話を医療費助成に戻します。

のお手伝いが必要だったらおっしゃってください。私達血友病で利用する医療費助成制度は4種類。

ソーシャルワーカーの支援が、皆様の生活や人生の豊①公的医療保険（健康保険法）②特定疾病療養受療

かさに繋がったらとても嬉しいことです。

証（ 通 称マル 長 、以 下マル 長 ／ 血 友 病 A・B のみ／ 健「大人になりたくなーい」という甥っ子にも、私自身の康保険法）③小児慢性特定疾病医療費助成制度（以ことは高く棚にあげながら、「自分のことが自分ででき下小児慢性／基本18歳未満まで、条件により20歳未るようになって、大人って楽しいことが増えるよ」、そう

私 は 言った 。

満まで延長あり／児童福祉法）④先天性血液凝固因子

伝えてあげようと思います。

「あの歌 、忘れないよ！」

助 成が 子 供と大 人で活 用する制 度が 異なることを指しています。

ちょう

7

エッセイスト。
会津本郷町生まれ。
主な著書に「この生命ある限り」「人は生きるために生まれてきたのだから」など。

東京医科大学病院
総合相談・支援センター
ソーシャルワーカー

ちょう

あ れ は 山 形 県 の 中 学 校 に 招 か れ た 時 だった 。こ入 学 式も、卒 業 式も、体をなさないのだと言った 。

のことで、学 校 側も心 配だったのだろう。
壇 上に立ってみると、すぐに其 れらしき子 たちが分かった。背に龍の刺 繍が施されたジャンパ ー 姿 の男 の 子 が 、私 に 背 を 見 せて 周りを 仕 切っていた 。

ようなもの が 流 れ た 。彼らは 、こうした 空 気を感じ取っているはずだと、一 瞬 思った。
５分ぐらい経っただろうか、彼らが 戻ってきた。席に 着くの は 、沽 券 に 関 わるとでも思ったか 、体 育 館の 後ろの 床に寝 そべって、講 演 の 終 わるまで、そこを動かなかった。
講 演が 終 わると、全 校 生が 立ち上がった。御 礼に
手 話 付きの 歌を歌ってくれるという。女 子 生 徒が 前
奏を弾き始めた時 、何と後ろの 彼らがゴソゴソと立
ち上 がったではないか 。そして 、一 緒 に 手 話 で 歌 い出したのだ。
たとえば君が傷ついてくじけそうになった時はかならず僕が傍にいてささえてあげるよその肩を全てを終えて、車が 校 門に向かったとき、門 柱 の陰 に いる 彼 らを 見 つ け た 。私 は 感 極まって 窓 から
腕 を 伸 べ ると 、彼 ら は そ の 手 を 握 りし め て き た 。

（2020年11月記）

8

も元 気 に！
明日
ダよろこぶ！
カラトラック＆マラソンの二刀流
視覚障害者として歩んだ道、集大成を東京で！
編集部

中学、高校とラグビー選手だった

そうですね。

第

51

和田 伸也
Shinya Wada

たんです。走ると気 持ちいいし、思っり、
ボールを追い切れなくなってきたのた以上に速く走れました。でも、本格で高２の夏合宿を終えた頃に退部しま的に取り組むとは当時は夢にも思いした。子供の頃から野球やソフトボール

ませんでした。

も好きでしたが、外野だとボールが見づ

編集部

らいので率先してピッチャーをやりました。

大会で銅メダルを獲得しました。

編集部

10代で進行性の病気と診断。怖さはありませんでしたか？

和田

銅メダルは５０００ｍ。実は得意種ショックが大きく、不安が大きくなるばか

位入賞でしたが上位４人は弱視で単独りでした。救いは大学受験を目標にでき走。全盲ではトップだったのですが･･･。

たことです。病気によって大学受験をあ

リオ大会も５位で上位４人が弱視で単

きらめることがイヤだったんです。眼精独走でした。

疲労もひどく短時間しか心身ともにも編集部たない中、資料を絞り込み、拡大コピー

２年あまりだそうですね。
和田

競技に専念するようになってまだ志望校に合格できました。

げ様で着実に走力がついてきています。

けがあったのですか？
和田

大学院を出て非常勤で勤務した２

年ほどは他に思考を向ける余裕があり読者へメッセージをお願いします。

和田

目が見えない生活はできることが限られます。みなさんもそうかもしれ

精神的にゆとりが芽生えたことで知人ません。その中で限られたできることが紹介してくれた視覚障害者のランニに取り組むことで目標も見えてくるとングクラブ「賀茂川パートナーズ」に参思います。小さなことでも目標があれ加するようになりました。
２８歳の時です。

ば工夫もするし、楽しめるようになる

市民ランナーからのスタートだった

かな、と。私にはランニングとの素晴らのですね。

もきっと何かがあると思うので、楽しみでした。運動不足解消が最初の目的でながら探してほしいと思っています。

ほっとT I ME

30分

料

2人

う、
えのき茸などたっぷり野菜でビタミンチャージできる、
あっA

たか低カロリー鍋はいかが ？
シャキシャキの食感で冬の野菜不足を解消。冬に旬を迎え

分

）

大根

150g

セロリ

1/2本（30g）

ニンジン

50g

ごぼう

50g

えのき茸 1/2袋（100g）
豚肉赤身しゃぶしゃぶ用
150g

酒
大さじ１
醤油 大さじ１/2
塩
小さじ１/2

だし汁

３カップ

唐辛子、
山椒､など

る大根やごぼうは体を温め、セロリやえのき茸は食物繊維が豊富。
しゃぶしゃぶ用のお肉でさっと手 軽に

栄

養

成

いただきます。

（

分

1人

分

）

エネルギー 167kcal

たんぱく質

塩分

野菜摂取量 190g

2.2g

7.6g

つ

くり

方

※食物アレルギーのある方は、主治医や看護師にご相談ください。

1 大根、ニンジン、セロリ、ごぼうは

2 えのき茸は根をおとし

５〜６センチ長さの細いせん切りにて2 つ に切り、豚肉も

火の通りの悪いものから入れし、セロリとごぼうは少しの間水に細く切る。

て煮、好みの薬味をかける。

3 だし汁 にＡを入れて煮 立て、さらした後、
しっかり水気をきる。

ガ◎ ワードミックス
み か んを 並 べ ると 、物 語 のタイトル に なりま す 。
▶ 答 えは P 4 へ

9

約

しい出合いがありました。みなさんに体を動かすこと自体が高校生以来

和田（

大根、ニンジン、セロリ、ごぼ

成にする夢を追いかけています。
編集部

材

運 動 不足になる冬。

金メダルを獲得して東京大会を集大ませんでした。正規職員になって初めて編集部

家にこもりがちではい、遅ればせながら。現在１５００m、
５０００mでは世界ランク１位。おか走り始めたのはどのようなきっか

せんぎり
野菜鍋
す。
※盛り付 けは２人 分でなことを考えなかったのも良かったです。

編集部

所要時間

目はマラソンですが「全盲クラス」が撤廃され、ロンドン大会ではマラソンも５を揃えるなど、自分なりに工夫して余計

料理レシピ
東海林 明子先生

初マラソンから５年後のロンドン

将来、失明してしまうのか、という和田

昭和５２年生まれ（４３歳）
大阪府出身・長瀬産業（株）日本パラ陸上・マラソン全盲クラスの第一人者。平成２４年パラリン
ピックロンドン大 会５０００ｍ銅メ
ダル、
リオ大会では３種目（1500m・
5000m・マラソン）
すべて入賞、令和元年の世界選手権では１５００ｍ
４位入賞で東京大会推薦内定。
「網膜色素変性症」のため２０歳の頃か
ら両眼とも光を感じる程度の視力。

クル活動」のような雰囲気も楽しかっ

はい。病気で少しずつ視野が狭くな

和田

パラ陸上
（マラ
ソン）
選手
回

したが練習後の「反省会」など「サー

シ

オ

ル

エ

ノ
ン

ツ

10

も元 気 に！
明日
ダよろこぶ！
カラトラック＆マラソンの二刀流
視覚障害者として歩んだ道、集大成を東京で！
編集部

中学、高校とラグビー選手だった

そうですね。

第

51

和田 伸也
Shinya Wada

たんです。走ると気 持ちいいし、思っり、
ボールを追い切れなくなってきたのた以上に速く走れました。でも、本格で高２の夏合宿を終えた頃に退部しま的に取り組むとは当時は夢にも思いした。子供の頃から野球やソフトボール

ませんでした。

も好きでしたが、外野だとボールが見づ

編集部

らいので率先してピッチャーをやりました。

大会で銅メダルを獲得しました。

編集部

10代で進行性の病気と診断。怖さはありませんでしたか？

和田

銅メダルは５０００ｍ。実は得意種ショックが大きく、不安が大きくなるばか

位入賞でしたが上位４人は弱視で単独りでした。救いは大学受験を目標にでき走。全盲ではトップだったのですが･･･。

たことです。病気によって大学受験をあ

リオ大会も５位で上位４人が弱視で単

きらめることがイヤだったんです。眼精独走でした。

疲労もひどく短時間しか心身ともにも編集部たない中、資料を絞り込み、拡大コピー

２年あまりだそうですね。
和田

競技に専念するようになってまだ志望校に合格できました。

げ様で着実に走力がついてきています。

けがあったのですか？
和田

大学院を出て非常勤で勤務した２

年ほどは他に思考を向ける余裕があり読者へメッセージをお願いします。

和田

目が見えない生活はできることが限られます。みなさんもそうかもしれ

精神的にゆとりが芽生えたことで知人ません。その中で限られたできることが紹介してくれた視覚障害者のランニに取り組むことで目標も見えてくるとングクラブ「賀茂川パートナーズ」に参思います。小さなことでも目標があれ加するようになりました。
２８歳の時です。

ば工夫もするし、楽しめるようになる

市民ランナーからのスタートだった

かな、と。私にはランニングとの素晴らのですね。

もきっと何かがあると思うので、楽しみでした。運動不足解消が最初の目的でながら探してほしいと思っています。

ほっとT I ME

30分

料

2人

う、
えのき茸などたっぷり野菜でビタミンチャージできる、
あっA

たか低カロリー鍋はいかが ？
シャキシャキの食感で冬の野菜不足を解消。冬に旬を迎え

分

）

大根

150g

セロリ

1/2本（30g）

ニンジン

50g

ごぼう

50g

えのき茸 1/2袋（100g）
豚肉赤身しゃぶしゃぶ用
150g

酒
大さじ１
醤油 大さじ１/2
塩
小さじ１/2

だし汁

３カップ

唐辛子、
山椒､など

る大根やごぼうは体を温め、セロリやえのき茸は食物繊維が豊富。
しゃぶしゃぶ用のお肉でさっと手 軽に

栄

養

成

いただきます。

（

分

1人

分

）

エネルギー 167kcal

たんぱく質

塩分

野菜摂取量 190g

2.2g

7.6g

つ

くり

方

※食物アレルギーのある方は、主治医や看護師にご相談ください。

1 大根、ニンジン、セロリ、ごぼうは

2 えのき茸は根をおとし

５〜６センチ長さの細いせん切りにて2 つ に切り、豚肉も

火の通りの悪いものから入れし、セロリとごぼうは少しの間水に細く切る。

て煮、好みの薬味をかける。

3 だし汁 にＡを入れて煮 立て、さらした後、
しっかり水気をきる。

ガ◎ ワードミックス
み か んを 並 べ ると 、物 語 のタイトル に なりま す 。
▶ 答 えは P 4 へ

9

約

しい出合いがありました。みなさんに体を動かすこと自体が高校生以来

和田（

大根、ニンジン、セロリ、ごぼ

成にする夢を追いかけています。
編集部

材

運 動 不足になる冬。

金メダルを獲得して東京大会を集大ませんでした。正規職員になって初めて編集部

家にこもりがちではい、遅ればせながら。現在１５００m、
５０００mでは世界ランク１位。おか走り始めたのはどのようなきっか

せんぎり
野菜鍋
す。
※盛り付 けは２人 分でなことを考えなかったのも良かったです。

編集部

所要時間

目はマラソンですが「全盲クラス」が撤廃され、ロンドン大会ではマラソンも５を揃えるなど、自分なりに工夫して余計

料理レシピ
東海林 明子先生

初マラソンから５年後のロンドン

将来、失明してしまうのか、という和田

昭和５２年生まれ（４３歳）
大阪府出身・長瀬産業（株）日本パラ陸上・マラソン全盲クラスの第一人者。平成２４年パラリン
ピックロンドン大 会５０００ｍ銅メ
ダル、
リオ大会では３種目（1500m・
5000m・マラソン）
すべて入賞、令和元年の世界選手権では１５００ｍ
４位入賞で東京大会推薦内定。
「網膜色素変性症」のため２０歳の頃か
ら両眼とも光を感じる程度の視力。

クル活動」のような雰囲気も楽しかっ

はい。病気で少しずつ視野が狭くな

和田

パラ陸上
（マラ
ソン）
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回

したが練習後の「反省会」など「サー

シ

オ

ル

エ

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ン

ツ

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血友病患者様の投与記録手帳「 Hemophilia Notebook 」
持ち運びに便利なシステム手帳型の投与記録手帳です。医療機関等を通じて配布されております。

「もしものため に 」
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監修／吉岡 章血友病
類縁疾患について（奈良県立医科大学名誉教授・前学長）

発行元／一般社団法人 日本血液製剤機構〒10 8 - 0023 東京都港区芝浦三丁目1番1号
田町ステーションタワーN15階
ht t ps: / / w w w. jbpo.or. jp

クロスハート vol.66について、皆様のご意見をお聞かせください。

入園準備編

来春から幼稚園。
どんなことを伝えたらいいの？

鹿児島市立病院

info@jbpo.or.jp「大人」

覚えていますか・あの歌をパラ陸上（マラソン）選手

和田 伸也

せんぎり野菜鍋