J Cardiol 2004 Aug; 44（2）: 73 – 79

僧帽弁腱索断裂を合併した閉塞性肥大型心筋症の 1 例

Hypertrophic Obstructive Cardiomyopathy With Ruptured Mitral
Chordae Tendineae: A Case Report

分山隆敏

Takatoshi

WAKEYAMA, MD

小 川宏

Hiroshi

OGAWA, MD

高 木昭

Akira

TAKAKI, MD

岩見孝景

Takahiro

IWAMI, MD

木村征靖

Masayasu

KIMURA, MD

田中健雄

Takeo TANAKA, MD

内海

仁志Hitoshi

UCHINOUMI, MD

Abstract ─────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────
A 61-year-old man was treated medically under a diagnosis of hypertrophic obstructive cardiomyopathy
7 years previously. He was transferred to our hospital because of sudden onset of dyspnea. Chest radiography showed marked pulmonary congestion. Echocardiography revealed hypertrophic obstructive cardiomyopathy, with a left ventricular pressure gradient of 120 mmHg, accompanied by severe mitral regurgitation due to ruptured chordae tendineae. Mitral valve replacement and the Morrow operation were performed. After the operation, no left ventricular outflow pressure gradient was detected by echocardiography and cardiac catheterization. The patient did well and no further cardiac symptoms were detected for 3years.
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Key Words
Cardiomyopathies, hypertrophic obstructive
Complications ruptured mitral chordae tendineae

はじめに閉塞性肥大型心筋症に僧帽弁逆流が合併することはよく知られている1,2）が，近年，僧帽弁腱索断裂を合3−5）

Mitral regurgitation
Mitral valve, replacement

既往歴 : 特記事項なし．
家族歴 : 母親は突然死，姉は非閉塞性肥大型心筋症（当科で治療中）．
現病歴 : 今回の入院の 7 年前に，緊張した際に胸部．

違和感を自覚し当科を受診した．心エコ ー図検査

今回我々は，閉塞性肥大型心筋症の経過観察中に僧（Fig. 1−A）で心室中隔壁厚が 19 mm，左室後壁厚が帽弁腱索断裂を合併し，著明な肺うっ血をきたした症

13 mm と，非対称性中隔肥厚が認められた．左房径が例を経験したので報告する．

38 mm，左室拡張末期径が 45 mm，左室収縮末期径が併した報告が散見される症例

20 mm，左室駆出率が 79% で，左室壁運動は正常，大動脈弁の収縮期半閉鎖が認められた．閉塞性肥大型心症

例

61 歳，男性筋症と診断し，心臓カテーテル検査を施行したところ，

主訴 : 呼吸困難．

左室内圧較差が 120 mmHg（Fig. 2，Table 1）であった．

──────────────────────────────────────────────
綜合病院社会保険徳山中央病院 循環器内科 : 〒 745−0822 山口県周南市孝田町 1−1
Division of Cardiology, Tokuyama Central Hospital, Yamaguchi
Address for correspondence : WAKEYAMA T, MD, Division of Cardiology, Tokuyama Central Hospital, Kodacho 1−1, Shunan,Yamaguchi 745−0822
Manuscript received January 29, 2004 ; revised May 7, 2004 ; accepted May 10, 2004

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分山・小川・高木 ほか

ABFig. 1 Echocardiograms taken（A）
7 years previously and（B）
before the surgery
Upper : M-mode of the aortic valve shows mid-systolic semiclosure.
Middle : M-mode of the mitral valve shows systolic anterior motion.
Lower : M-mode of the left ventricle shows the thickened interventricular septum.

以降は近医でβ遮断薬の投与を受け経過観察されていた．
今回，仕事中に突然胸痛，呼吸困難をきたしたため，救急車で当院へ搬送され入院した．

入院時理学所見 : 身長 161 cm，体重 61 kg．血圧
110/74 mmHg，心拍数 80/min，整．心尖部に汎収縮期雑音とⅢ音が聴取された．肺野にラ音が認められた．
肝，脾，腎は触知せず，神経学的異常は認められな
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腱索断裂を合併した閉塞性肥大型心筋症

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100mmHg

Fig. 2 Hemodynamic data（draw back from left ventricle to aorta）
at cardiac catheterization

Table 1 Hemodynamic data
7 years previously（Preoperation

Postoperation

Pulmonary wedge pressure（mmHg）

（10）

（25）

（16）

Pulmonary artery pressure（mmHg）

26/10
（16）

80/24
（50）

25/12（17）Right ventricle（mmHg）

30/4

78/12

25/4

Right atrium（mmHg）（3）（12）（4）

Left ventricle apex
（mmHg）

210/10−90/10Out flow（mmHg）

92/10

−

90/10

Aorta（mmHg）

90/64
（78）

−

99/54（70））: mean value.

かった．
心電図所見（Fig. 3）: 心拍数 74/min で洞調律，完全左脚ブロックが認められた．
胸部 X 線写真所見（Fig. 4−A）: 心胸郭比は 54% で，明らかな肺うっ血所見が認められた．

療抵抗性であり，胸部 X 線写真でも肺うっ血が遷延（Fig. 4−B）するため，当院心臓外科で僧帽弁置換術および心室中隔心筋切開・切除術（Morrow operation）を行った．手術所見では前尖の medial scallop から交連部にかけて腱索断裂と逸脱がみられた．右冠尖直下に心エコー図所見（Fig. 1−B）: 心室中隔壁厚が 20 mm，

著明に突出した異常心筋が認められ，幅 10 mm，深さ左室後壁厚が 12 mm と非対称性中隔肥厚が認められ，7 mm，長さ 30 mm の心筋を切除した．僧帽弁の病理

左房径が 46 mm，左室拡張末期径が 45 mm，左室収縮組織検査では粘液変性が認められた．

末期径が 25 mm，左室駆出率が 76% で，左室壁運動は手術後心不全症状は消失した．術後の心エコー図所

正常だ った．ド ップラ ーでの左室内圧較差は見では心室中隔壁厚が 17 mm，左室後壁厚が 10 mm，120 mmHg であ った．僧帽弁の腱索断裂が認められ左房径が 44 mm，左室拡張末期径が 41 mm，左室収縮（Fig. 5），カラードップラー像で著明な僧帽弁逆流が末期径が 25 mm，左室駆出率が 70% だった．ドップ認められた（Fig. 6）．入院時右心カテーテル検査所見

ラー心エコー図で有意な圧較差は認められなかった．

では，肺動脈楔入圧の上昇と著明な肺高血圧が認めら

術後 30 日目に心臓カテーテル検査を行った（Table 1）．

れた（Table 1）．

右心系の圧は著明に低下しており，左室内圧較差も認閉塞性肥大型心筋症に僧帽弁腱索断裂による著明なめられなかった．ホルター心電図で 5 秒前後の洞停止

僧帽弁逆流を合併した肺うっ血と診断した．内科的治が認められたため，術後 34 日目に DDD ペ ースメ ー

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分山・小川・高木 ほか

ⅠV1

ⅡV2

Ⅲ

V3aVR

V4

V5aVLaVF

V6Fig. 3 Electrocardiogram

カー植え込みを行った．術後の胸部 X 線写真（Fig. 4−

帽弁前尖収縮期前方運動の関与が重視されている1,2,6）．

C）でも著明な改善が認められた．とくに問題なく術非対称性中隔肥厚のために左室流出路が狭小化し，僧後 40 日目に退院した．患者は術後から 3 年経過した

帽弁前尖の近傍を高速で駆出され Venturi 効果により現在も症状なく経過は順調である．

僧房弁が中隔側に引き寄せられ，僧帽弁は接合不全を考察きたすとされている．また，僧帽弁閉鎖不全の程度は左室流出路における圧較差と直接関連しているとの報

閉塞性肥大型心筋症には僧帽弁閉鎖不全症が高率に告もある7）．そのほかの原因は乳頭筋位置異常8），僧合併する．その成因として非対称性中隔肥厚および僧帽弁逸脱症の合併9），前尖，後尖の長さの不適合と可J Cardiol 2004 Aug; 44（2）: 73 – 79

腱索断裂を合併した閉塞性肥大型心筋症

77ABFig. 5 Echocardiograms showing tone chordae（arrow,upper）, and mitral valve prolapse（arrow, lower）

C

Fig. 4 Chest roentgenograms on admission（A）, before
the surgery（B）, and after the surgery（C）
Fig. 6 Echocardiogram showing massive mitral regurgitation（arrow）
LV ＝ left ventricle ; MR ＝ mitral regurgitation ; LA ＝left atrium.

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分山・小川・高木 ほか

動性10）なども報告されている．

れた．いったん腱索断裂による著明な僧帽弁逆流が発本症例のように閉塞性肥大型心筋症に僧帽弁の腱索3−5）生すると，左房圧が急激に上がり容易に肺水腫になる．これらの報告と考えられる．閉塞性肥大型心筋症に合併した急性のでは閉塞性肥大型心筋症での腱索断裂は後尖が多いと僧帽弁逆流は，内科的には難治性であるため外科的治断裂を合併した報告も散見される
5）

されている．Zhu ら は解剖学的に腱索の細い後尖が療が考慮される．術式としては僧帽弁置換術と心室中高い収縮期圧に耐えられなくなるのではないかと考察

隔心筋切開・切除術が併用されることが多い 1−3,13）．

している．閉塞性肥大型心筋症の僧帽弁に粘液変性を一方，僧帽弁置換術単独で行われる場合も少なくな

伴う頻度は 0.5% と報告 9）されている．本症例では前尖い14）．Krajcer ら14）は僧帽弁置換術単独群と僧帽弁置換の腱索断裂が主だったが，病理組織検査で粘液変性を術，心室中隔心筋切開・切除術併用群との比較を行い，認めており，腱索断裂を起こしやすかったものと推測

術後の生存率，New York Heart Association 分類に差はされた．

なかったと報告している．さらに，最近では閉塞性肥内科的治療による閉塞性肥大型心筋症の死亡率は 5

大型心筋症単独であれば，筋切開・切除術単独で有効

年で 15%，10 年で 25%，年率で 3−5% 増加すると報告との報告もある7）．本症例は弁置換術と筋切開・切除されている11）．本症例は閉塞性肥大型心筋症診断の 7術の併用を行ったが，本症例は 20 mm と中隔壁厚が著年経過後に腱索断裂をきたしているが，閉塞性肥大型

明に厚く，圧較差が 120 mmHg と高度のため筋切開・12）心筋症の手術適応は McIntosh ら によると，適切な薬切除術の併用を行った．閉塞性肥大型心筋症の術後の物治療にもかかわらず重篤な症状を有する場合，安静長期予後は 10 年生存率でみると，筋切開・切除術単時もしくは負荷時の圧較差が 50 mmHg 以上の場合と独で 87%，弁置換術やバイパス術の併用で 80% と報告している．本症例も 7 年前の診断時に 120 mmHg の圧されている15）．本症例も現在まで症状なく経過順調で較差が認められており，外科的処置の必要性を示唆さあるが，今後も注意深い経過観察が必要と考えられる．

要約

症例は 61 歳，男性で，7 年前に当科で閉塞性肥大型心筋症と診断され，以降は近医で内科的治療を受けていた．今回，突然呼吸困難をきたし緊急入院した．胸部 X 線写真では明らかなうっ血像が認められ，心エコー図所見では明らかな閉塞性肥大型心筋症所見（左室内圧較差 120 mmHg）と僧帽弁腱索断裂による著明な僧帽弁逆流が認められた．閉塞性肥大型心筋症に僧帽弁腱索断裂を合併し，著明な僧帽弁逆流，肺うっ血をきたしたものと診断し，当院心臓外科で手術となった．手術所見では前尖の medial scallop から交連部にかけて腱索断裂と逸脱がみられた．僧帽弁置換術と心室中隔心筋切開・切除術（Morrow operation）を施行した．術後に施行した心エコー図法と心臓カテーテル検査で左室内圧較差は認められなかった．患者は術後 3 年経過した現在も症状なく経過は順調である．

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