Vol.29 No.1, 2013

39症 例 報 告

静脈管開存症に対する外科的結紮後に肝外門脈体循環シャントの発達を認めた 1 例
慶応義塾大学病院山本あゆみ＊1），田波穣，新本弘＊2）

放射線科（川崎市立川崎病院放射線科＊1），防衛医科大学校

放射線科＊2））A case with development of extrahepatic portosystemic shuntafter surgical ligation of patent ductus venosus
Ayumi Yamamoto＊1）, Yutaka Tanami, Hiroshi Shinmoto＊2）
Department of Radiology, Keio University School of Medicine
Department of Radiology, Kawasaki Municipal Hospital＊1）
Department of Radiology, National Defense Medical college Hospital＊2）

Abstract

Patent ductus venosus is a ver y rare congenital vascular anomaly of the liver. We reporta 3-month-old boy presenting with hypergalactosemia. Abdominal ultrasonography showed a patentductus venosus, which is the shunt between the portal vein and the suprahepatic inferior vena cava.
Invasive angiography showed hypoplastic intrahepatic portal veins.
Ligation of the ductus venosus was conduced under intraoperative portal vein pressure monitoring. The intrahepatic portal vein flow increased postoperatively. Six months after the operation, CTand MRI revealed the development of a portosystemic shunt between inferior mesenteric vein andright internal iliac vein.
To our knowledge, this is the first report about the development of portosystemic shunt after ligating the ductus venosus. Thus, we believe that it is important to know the risk of development ofother portosystemic shunts too after ligation of the ductus venosus.

Keywords Portosystemic shunt, Patent ductus venosus

はじめに静脈管開存症とは，生後まもなく門脈洞内で減に下腸間膜静脈−右内腸骨静脈の末梢の肝外門脈体循環シャントの発達がおこった症例を経験したので報告する．

圧されて閉鎖するはずの静脈管が何らかの原因に症より開存し続けたために，門脈血が直接下大静脈

例へ流入する門脈体循環シャントの一つである．今症例：3 か月男児回，我々は静脈管結紮術後に門脈が発達すると共主訴：高ガラクトース血症

原稿受付日：2011 年 11 月 24 日，最終受付日：2012 年 4 月 12 日
別刷請求先：〒 210−0013

川崎市川崎区新川通 12 − 1

川崎市立川崎病院

放射線科

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日本小児放射線学会雑誌

家族歴：特記事項なし

画像所見：腹部超音波検査では肝内門脈臍部より

出生歴：在胎 38 週，正常頭位自然分娩

背側に下大静脈に連続する異常血管が認められ

出生体重：3,480 g

た．肝内の門脈枝はほとんど描出不能であった．

現病歴：生後のマススクリーニング検査でガス

肝内で描出される脈管はほとんど動脈枝と考えら

リーテストを施行し，高ガラクトース血症を指摘れ，肝内の動脈血流は相対的に増加していると思され，近医を受診した．同院にて先天性代謝疾患われた．また，肝右葉は軽度萎縮し，肝実質は軽を疑われ，精査されたが，酵素活性異常は認めら度粗造化していた．

れなかった．同院の超音波検査にて静脈管開存がまた，computed tomography（CT）（Fig.1），mag-疑われたため，精査・治療目的にて当院紹介・検netic resonance imaging（MRI）でも肝内門脈臍部査入院となった．

より背側に下大静脈に連続する 8 ㎜大のシャントが血液生化学検査所見：血液一般検査では，明らか見られた．その他の肝内門脈は同定できなかった．

な異常所見は認められなかった．生化学所見では，

RI（ 経直腸門脈シンチグラフィ：99mTcO4）では肝機能異常や胆汁酸と血中アンモニア値高値を認めた（Table 1）．ただし，前医から乳糖除去ミルクシャント率は 52％であった．
頭部 MRI 上，明らかな肝性脳症を示唆する所を使用しており，前医で計測された値（生後 1 か月

見は認められなかった．

時ガラクトース：6.0 ㎎/㎗，LDH：223 IU/ℓ，GOT：

血管造影（Fig.2）：両側大腿静脈からアプローチ

28 IU/ℓ，GPT：17 IU/ℓ）
よりは改善していた．

し，カテーテルの先端を下大静脈からシャントを

Table 1 Laboratory data on admissionWBC
7000/μℓ
RBC
406×104/㎖
Plt
26.8×104/μℓ
PT
82％Galactose
0.9 ㎎/㎗

TPAlbCr

5.6 g/㎗
3.4 g/㎗
0.1 ㎎/㎗

NH3

87 ㎍/㎗

LDH
GOT
GPT
ALP
TBA＊

（drinking Lactose removal milk）

231 IU/ℓ
94 IU/ℓ76 IU/ℓ1218 IU/ℓ
115.3μmol/ℓ＊total bile acid

The previous hospital（1 month old）
GalactoseGPT

6.0 ㎎/㎗
17 IU/ℓLDH

233 IU/ℓ

GOT28 IU/ℓIVC
PVShuntLt.PV

Shunt

IVC

Fig.1 Abdominal enhanced CT ⒜ showed patent ductus venosus, which is the shunt between the portal vein（PV）and the suprahepatic inferior vena cava（IVC）.
Three dimensional reconstructed helical CT ⒝ images revealed the shunt more easily
detected.

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介して門脈本幹にすすめた．門脈左枝から下大静22）mmHg と上昇していた．術中の造影にて P4 か脈への著明な門脈体循環シャントが認められた．

ら中肝静脈へのシャントが認められた．また，門シャント部をバルーンで閉塞し，門脈造影をした

脈右枝も再確認された．循環動態に変動はなく，ところ，門脈右枝，P4，P2 が非常に細径化してい肉眼的に腸管うっ血もなく，切離可能と判断した．

るものの，同定できた．また，その際，門脈末梢結紮切離前の門脈圧は 9 mmHg であったが，結紮切から肝静脈へのシャントが認められた．最後に，離後の門脈圧は 25 mmHg と上昇したため，門脈圧左肝静脈をバルーン閉塞し，門脈圧を測定したとモニターを留置したまま，閉腹した．

ころ，閉塞前 5 ～ 9（mean 7）mmHg →閉塞後 17～20

術後経過：術後から門脈内カテーテルからプロス（mean 18）mmHg であった．

タグランジン E1 製剤 0.2γ投与開始，門脈圧は術以上の検査所見から，門脈低形成を伴う静脈管後一旦上昇するも術後翌日には 20mmHg 前後に落開存と診断した．バルーン閉塞試験において，閉ち着いた．肝機能，胆汁酸，アンモニアも徐々塞後の門脈本幹の圧は 20mmHg を超えなかったたに 正 常 化 し た．
（GOT：32 IU/ℓ，GPT：58 IU/ℓ，め，静脈管結紮は可能であると判断した．

LDH：215 IU/ℓ，NH3：45 ㎍/㎗， 胆 汁 酸：38.6

静脈管結紮切離術：肝左葉外側区を授動し，門脈μmol/ℓ）術後の腹部超音波検査において肝内門脈左枝と下大静脈を結ぶ静脈管を同定した．臍静脈の血流は確認でき，徐々にその血流量は増加しから門脈内へカテーテルを挿入し，術中から経時た．術後 6 日にプロスタグランジン E1 製剤投与を的に門脈圧のモニタリングを施行した．静脈管に中止，術後 7 日後に門脈内カテーテルより造影を鉗子をかけ，クランプテストを行ったところ，テ施行し，肝内門脈がよりはっきりと描出できた．

ストを施行する直前の門脈本幹圧は 9 ～ 12（mean

また，門脈圧は 7 ～ 11mmHg 程度と低下したため，11）mmHg であったが，施行後には 21 ～ 23（mean門脈圧モニターを抜去した．術後 14 日目に退院

IVCShunt

Lt.PVaMHVP2Fig.2
Percutaneous transvenous portography of shunt
vessel: The right portal vein was hardly detected ⒜Balloon occlusion test: The portal vein pressure
at pre-occlusion, after occlusion were found to be
5/9（mean 7）, 17/20（mean 18）mmHg, respectively ⒝ Portography under balloon occlusion revealed that the right portal vein was more easily
detected than at pre-occlusion.
And middle hepatic vein- portal vein shunt wasdetected.
Fig.2c is shematic drawing of portography underballoon occlusion（Fig.2b）
.
MHV

P4
P4Balloon occlusion

Rt.PVbP2
Smallintrahepaticportosystemic
shuntBalloonocclusion
Rt.PV
SMV

SpVc41

日本小児放射線学会雑誌42となった．術後 3 か月後の腹部造影 CT では術前ある．本症例はⅡ型と考えられた．

不明瞭であった門脈も描出されるようになった．

静脈管は門脈左枝臍部背側端と肝静脈流入部のその後の経過：経過は順調であったが，術後 6 か下大静脈をつなぐ管だが，その閉鎖は未熟児や心月後の CT にての脾静脈から下降する下腸間膜静疾患を持つ乳児では遷延するが，通常は生後 1 か脈と思われる拡張した血管が認められ，骨盤内右月前後までには閉鎖すると言われる．静脈管開存側で右内腸骨静脈の分枝と吻合し，右内腸骨静脈症の初発症状としては，高ガラクトース血症，高にも拡張を認めた．

アンモニア血症，肝機能異常，肝腫瘍，意識障害，術前の MR を注意深くみると（Fig.3a），下腸間精神発達遅延などがある．自験例と同様，新生児膜静脈−右内腸骨静脈の末梢のシャントがわずか

マススクリーニーングにおいて高ガラクトース血に認められた．術後の MR（Fig.3b）では同血管は症を契機に発見されることが多い．

拡張しており，狭小化していた肝内門脈が拡張す診断としては，最初に超音波検査が施行されるると共に，下腸間膜静脈−右内腸骨静脈の末梢のことが多く，その際には肝内腫瘤の有無，門脈の肝外門脈体循環シャントの発達がおこったものと有無や径の太さ，および異常血管の有無に十分に考えられた．

注意して検査をすすめる必要がある．また，肝外門脈圧亢進症を示唆する所見は認められず，採門脈体循環シャントの存在診断には肝外異常血管血や肝生検の結果から肝機能の障害は認められなの描出，およびシャント部を描出することが最もいことから，新たな肝外門脈体循環シャントによ重要であるが，超音波検査のみでは消化管ガスのる肝障害は深刻ではないと判断し，経過観察と影響を受けやすく，評価が難しいことが多く，造なった．現在，術後 6 年経過したが，明らかな症

影 CT や MR が必要であることが多い2）．今回は三状は見られない．

次元 CT にてシャントを明瞭に描出することがで考きた．今後は Multi−detector CT（MDCT）の普及に察より，侵襲的な血管造影をさけ，血行動態を的確先天性門脈体循環シャントを Morgan ら は 2 型に把握することが可能になると予測される．しかに分類している．門脈が完全に欠損しているⅠ型

し，最初に施行する検査で異常を拾い上げることと肝内門脈血流が残存しており，門脈と下大静脈が最も重要であり，このためには，シャントのパの間に side−to−side のシャントが見られるⅡ型でターンを頭に入れた注意深い検索が必要である．

1）

a bRt.IIV
IMV

42Rt.IIV

IMVFig.3
Preoperative abdominal enhanced MR⒜ : The right internal iliac vein（IIV）-inferior mesenteric vein（IMV）shunt could be
detected with careful observation.
Postoperative abdominal enhanced MR⒝ showed development of the shunt.

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診断後，症候性の場合，まずは内科的治療が行

今回は静脈管結紮後に門脈体循環シャントが発われるが，内科的治療抵抗性の場合，外科的治療達した症例を経験した．調べた限りでは，同様のの適応となる．その適応に関しては一定のコンセ報告は認められなかったが，門脈圧の上昇によりンサスは得られていない 3）．

二次的に起こりうる病態のため，注意が必要と考

内科的治療に抵抗性の症例に対する外科的治療の選択に当たり，肝内門脈の有無は非常に重要でえられた．

ある．Ⅰ型は肝内門脈が開存していないため，適まとめ応があれば全例肝移植が必要であるが，低形成で静脈管結紮切離術後に，術前よりも門脈の血流あっても肝内門脈があるⅡ型はシャント血管の結が増し，それとともに，門脈体循環シャント（門紮切離術のほかに，コイル塞栓術，テフロンテー脈−中肝静脈シャント，下腸間膜静脈−右内腸骨プによる結紮術等が根治術となりうるため，術前静脈シャント）が発見された症例を経験したのでにその評価は必須である．Ⅱ型の場合は肝内門脈報告した．これまでの報告では静脈管結紮術後にの評価法として，超音波，CT，MR 検査が基本で肝外門脈体循環シャントの発達についての報告はあるが，治療戦略の計画には血管造影が用いられ認められなかったが，静脈管結紮術を施行する際ることが多い．には他のシャントの存在を術後に注意することが血管造影検査の際，シャント血管に対して，バ大切と思われた．診断において，MR や MDCT はルーン閉塞試験を行えば，低形成である肝内門脈肝外門脈体循環シャントの描出に有用であった．

も描出可能になるため，肝内門脈の有無をより確実に判断することができる3，4）．また，バルーン閉●文献

塞試験は，外科的治療を想定できるため，Ⅱ型に1） Morgan BG, Superina R : Congenital absence ofthe portal vein : Two cases and a proposed classification system for portasystemic vascular anomalies. J Pediatr Surg 1994 ; 29 : 1239 - 1241.
2） 内藤久美子, 内藤 晃, 伊藤勝陽 : 門脈大循環短絡の超音波診断. 日小放誌 2003 ; 19 : 30 - 36.
3） 眞田幸弘, 水田耕一, 中田 学, 他 : 先天性門脈体
循環シャントに対する外科的治療の効果. 肝臓2010 ; 51 : 652 - 663.
4） Yagi H, Takada Y, Fujimoto Y, et al : Successful
surgical ligation under intraoperative portal veinpressure monitoring of a large por tosystemic
shunt presenting as an intrapulmonar y shunt:
Report of a case. Surgery Today 2004 ; 34 : 1049 1052.
5） Kamimatsuse A, Onitake Y, Kamei N, et al : Surgical intervention for patent ductus venosus. Pediatr
Surg International 2010 ; 26 : 1025 - 1030.

おいては閉塞前後に循環動態に変化がないことを確認でき，また，門脈の圧較差を測定することにより，安全に外科的治療が行えるかを判断できるよい検査である．Kamimatsuse らはバルーン閉塞後の門脈本幹の圧が 30 cmH2O（＝22mmHg）を超えなければ，門脈圧亢進症による術後合併症を回避することが予測でき，圧が超えた際は，永続的な門脈圧亢進が出現する可能性を考えなければならないと論じている3，5）．
我々は静脈管結紮切離術に先立ち，経静脈的シャント血管造影とバルーンカテーテルを用いた閉塞試験を施行した．本症例ではバルーン閉塞試験で，肝内門脈が描出できた．また，術中門脈圧測定下で結紮術を施行することにより，本症例の門脈圧は高めであったが，安全に結紮術を施行することが出来た．

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