2018 年 3 月 23 日発行

2015−2016 年度活動

成人先天性心疾患診療ガイドライン（2017 年改訂版）
Guidelines for Management of Congenital Heart Diseases in Adults（JCS 2017）

合同研究班参加学会

日本循環器学会

日本胸部外科学会

日本心エコー図学会

日本産科婦人科学会

日本心臓血管外科学会

日本成人先天性心疾患学会

日本小児循環器学会

日本心臓病学会

日本不整脈心電学会

班長

市田 蕗子

富山大学大学院医学薬学研究部小児科

班員

赤木 禎治
岡山大学病院
循環器内科

角

秀秋

福岡市立こども病院
感染症センター

庄田 守男

東京女子医科大学
循環器内科

松尾 浩三

千葉県循環器病センター
心臓外科

山岸 正明

京都府立医科大学
小児心臓血管外科

池田 智明

市川

三重大学医学部
産婦人科

小垣 滋豊

坂﨑 尚徳

大阪大学大学院医学系研究科
小児科学

白石

公

宗内

淳

吉松

淳

肇

国立循環器病研究センター
小児心臓外科
兵庫県立尼崎総合医療センター
小児循環器内科

立野

国立循環器病研究センター
教育推進部

滋

千葉県循環器病センター
成人先天性心疾患診療部

八尾 厚史

地域医療機能推進機構九州病院
小児科

東京大学
保健 ･ 健康推進本部

大内 秀雄

国立循環器病研究センター
小児循環器科，成人先天性心疾患科

佐地

勉*

東邦大学
心血管病研究先端統合講座

福嶌 敎偉

国立循環器病研究センター
移植医療部

安河内 聰

長野県立こども病院
循環器センター

芳村 直樹

国立循環器病研究センター
周産期 ･ 婦人科

富山大学医学部
第一外科

協力員

泉

知里

天理よろづ相談所病院
循環器内科

牛ノ濱 大也

福岡市立こども病院
循環器科

賀藤

均

国立成育医療研究センター
循環器科

清水 美妃子

東京女子医科大学
循環器小児科高橋 一浩

沖縄県立南部医療センター ･
こども医療センター小児循環器科

廣野 恵一

富山大学大学院医学薬学研究部
小児科

稲井

慶

東京女子医科大学心臓病センター
循環器小児科太田 真弓

さいとうクリニック

城戸 佐知子

兵庫県立こども病院
循環器科

白井 丈晶

地方独立行政法人 加古川市民病院機構
加古川中央市民病院 小児科

建部 俊介

東北大学大学院医学系研究科
循環器内科

村上 智明

千葉県こども病院
循環器科

犬塚

亮

東京大学医学部附属病院
小児科

小田 晋一郎

福岡市立こども病院
心臓血管外科近藤 千里

小石川柳町クリニック

新保 秀人

三重大学大学院医学系研究科
胸部心臓血管外科

檜垣 高史

岩崎 達雄

岡山大学大学院医歯薬学総合研究科
麻酔 ･ 蘇生学分野

落合 亮太

横浜市立大学医学研究科
看護学専攻がん・先端成人看護学

椎名 由美

聖路加国際病院
循環器内科

先崎 秀明

埼玉医科大学総合医療センター
小児循環器科平松 祐司

愛媛大学大学院医学系研究科
地域小児・周産期学講座

筑波大学医学医療系
心臓血管外科

山岸 敬幸

山村 健一郎慶應義塾大学医学部
小児科学教室九州大学病院
小児科

1

成人先天性心疾患診療ガイドライン

外部評価委員赤阪 隆史

和歌山県立医科大学医学部
循環器内科

丹羽 公一郎

聖路加国際病院心血管センター
循環器内科

北川 哲也

木村

徳島大学大学院医歯薬学研究部
心臓血管外科学分野

剛

京都大学大学院医学研究科
循環器内科学中澤誠

総合南東北病院
小児・生涯心臓疾患研究所

八木原 俊克地方独立行政法人
りんくう総合医療センター（五十音順，構成員の所属は 2017 年 3 月現在）
* 故人

目次
改訂にあたって‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥

4

10.1 成人期初回手術‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 54

I.

総論 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥

5

10.2 再手術‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 56

1．成人先天性心疾患の頻度 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥

5

10.3 術後予後‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 56

1.1 先天性心疾患の発生頻度 ‥‥‥‥‥‥‥‥

6

11．心臓移植，肺・心肺移植，補助循環 ‥‥‥‥‥‥ 56

1.2 先天性心疾患の死亡率 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥

6

11.1 心臓移植‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 57

1.3 成人先天性心疾患の頻度 ‥‥‥‥‥‥‥‥

6

11.2 肺・心肺移植‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 58

2．自然歴・術後歴 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥

6

11.3 補助循環‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 59

2.1 不整脈 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥

6

12．非心臓手術 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 59

2.2 心機能・心不全 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥

8

12.1 リスク評価‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 60

2.3 感染性心内膜炎 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 1112.2 感染性心内膜炎の予防‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 60

2.4 チアノーゼ性先天性心疾患にみられる

13．麻酔 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 62

2.5 心血管修復術後の遺残症，続発症，合併症 · · 18

13.1 周術期合併症に影響を及ぼす因子‥‥‥‥ 62

3．診断と病態評価 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 20

13.2 麻酔‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 63

3.1 病歴，診察，身体所見 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 20

14．診療体制，専門教育体制 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 64

3.2 心エコー検査 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 22

15．移行，病気に対する理解，病気告知時期 ‥‥‥‥ 65

3.3 運動負荷試験 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 24

II．各論（疾患） ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 69

3.4 MRI，CT，RI ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 26

1．非チアノーゼ性先天性心疾患（未修復，修復後）‥ 69

3.5 心臓カテーテル検査，電気生理学的検査 ‥ 29

1.1 心室中隔欠損 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 69

4．内科治療 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 31

1.2 心房中隔欠損 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 71

4.1 心不全治療（薬物，心臓再同期療法）‥‥‥ 31

1.3 房室中隔欠損 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 74

4.2 不整脈治療（薬物，アブレーション，

1.4 動脈管開存 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 75

ペースメーカ，ICD，CRT） ‥‥‥‥‥‥‥ 32
4.3 肺高血圧症，Eisenmenger 症候群 ‥‥‥‥ 36
4.4 カテーテル治療（インターベンション）‥‥ 39

1.5 右室流出路狭窄性疾患：右室二腔症，
弁狭窄，弁下狭窄，弁上狭窄 ‥‥‥‥‥‥ 77
1.6 左室流出路狭窄性疾患：大動脈二尖弁，

5．妊娠出産管理 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 41

弁下狭窄，弁上狭窄，大動脈縮窄 ‥‥‥‥ 79

6．避妊，妊娠中絶 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 43

1.7 Ebstein 病‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 82

7．遺伝，染色体異常，発生頻度 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 46

1.8 修正大血管転位 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 84

8．心理的問題 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 50

1.9 冠動脈異常（先天性）‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 86

9．社会的問題：社会的自立，保険，結婚，就業，1.10 大動脈拡張性疾患 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 87

医療費助成 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 50
10．手術：成人期の初回心臓手術，再手術，術中アブレーション ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 54

2

12.3 高リスク症例‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 60

全身系統的異常 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 14

2．チアノーゼ性先天性心疾患 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 88
2.1 Fallot 四徴 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 88
2.2 完全大血管転位心房位血流転換術後 ‥‥‥ 93

略語一覧

2.3 完全大血管転位動脈位血流転換術後 ‥‥‥ 95

3.3 単心室血行動態，肺動脈閉鎖・狭窄 ‥‥ 110

2.4 心外導管手術術後：肺動脈閉鎖兼心室中隔

3.4 無脾・多脾症候群 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 110

欠損，総動脈幹遺残，両大血管右室起始 ‥ 99

3.5 三尖弁閉鎖 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 110

2.5 Fontan 術後（単心室，純型肺動脈弁閉鎖，

3.6 総肺静脈還流異常 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 110

三尖弁閉鎖，左心低形成）‥‥‥‥‥‥‥ 101
3．チアノーゼ性先天性心疾患，未修復あるいは
姑息手術後 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 109

3.7 修正大血管転位 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 111
付表‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 112
文献‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 113

3.1 Fallot 四徴 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 109（無断転載を禁ずる）

3.2 肺動脈閉鎖兼心室中隔欠損，
主要大動脈肺動脈側副動脈 ‥‥‥‥‥‥ 109

略語一覧
ACC

American College of Cardiology

米国心臓病学会

LVDs

left ventricular end-systolic
diameter

左室収縮末期径ACEangiotensin converting enzyme

アンジオテンシン変換
酵素

LVEF

left ventricular ejection fraction

左室駆出率

AHA

American Heart Association

米国心臓協会

MAPCA

major aortopulmonary collateralartery主要大動脈肺動脈側副動脈

APC

atriopulmonary connection

右心房―肺動脈結合

MRI

magnetic resonance imaging

磁気共鳴像

ARB

angiotensin II receptor blocker

アンジオテンシン II 受
容体拮抗薬

NO

nitric oxide

一酸化窒素

ASD

atrial septal defect

心房中隔欠損NSAID

nonsteroidal antiinflammatory
drug

非ステロイド系抗炎症薬

BNP

brain natriuretic peptide

脳性ナトリウム利尿ペ
プチド

NYHA

New York Heart Association

ニューヨーク心臓協会

CCS

Canadian CardiovascularSociety

カナダ心臓血管学会

PAH

pulmonary arterial hypertension

肺動脈性肺高血圧症

先天性心疾患に伴う肺動脈性肺高血圧症

PAVF

pulmonary arteriovenous fistulae 肺動静脈瘻

CRTcardiac resynchronization
therapy

心臓再同期療法

PDA

patent ductus arteriosus

動脈管開存

CT

computed tomography

コンピュータ断層撮影

PDE

phosphodiesterase

ホスホジエステラーゼ

peak oxygen uptake

最高酸素摂取量CHD-PAH

CVP

central venous pressure

中心静脈圧

·
peak VO2

DCRVdouble-chambered rightventricle

右室二腔症

PGI2

prostacyclin (PGI2)

プロスタサイクリン

EPSelectrophysiologic study

電気生理学的検査

PHpulmonary hypertension

肺高血圧症

ERA

endothelin receptor antagonist

エンドセリン受容体拮
抗薬

PLE

protein-losing enteropathy

蛋白漏出性腸症

ESA

European Society ofAnaesthesiology

欧州麻酔科学会

PVR

pulmonary vascular resistance

肺血管抵抗

ESC

European Society of Cardiology

欧州心臓病学会

QOL

quality of life

生活の質

eGFR

estimated glomerular filtration
rate

推算糸球体濾過値（率）Qp/Qs

pulmonary blood flow/systemic
blood flow ratio

肺体血流比

IART

intra-atrial reentrant tachycardia

心房内リエントリー性
頻拍

RAAS

ICD

implantable cardioverter
defibrillator

renin-angiotensin-aldosterone
system

植込み型除細動器

レニン - アンジオテン
シン - アルドステロン系

SVR

systemic vascular resistance

体血管抵抗

INR

international normalized ratio

国際標準比

SVT

supraventricular tachycardia

上室頻拍（次ページに続く）

3

成人先天性心疾患診療ガイドライン

TAPSE

tricuspid annular plane systolicexcursion

三尖弁輪収縮期移動距
離VAD

ventricular assist device

補助人工心臓TCPC

total cavopulmonary connection 上下大静脈肺動脈吻合

VEGF

vascular endothelial growth
factor

血管内皮増殖因子

TEE

transesophageal
echocardiography

経食道心エコー法

VSD

ventricular septal defect

心室中隔欠損TOF

tetralogy of Fallot

Fallot 四徴

VVSveno-venous shunt

大静脈肺静脈短絡

TTEtransthoracic echocardiography 経胸壁エコー法

WHO

World Health Organization

世界保健機関改訂にあたって近年の診断モダリティと治療戦略の進歩により，多くの

環器小児科医が継続して診ていることが多かったが，最近

先天性心疾患患者が成人となることが可能となり，わが国では，管理が循環器内科医に移行している場合も増えていではすでに 50 万人以上が成人になっている

1, 2）

．この患者

る．今回のガイドラインでも，循環器内科医，成人の心臓数は，心筋梗塞の年間発生数を上回り，決してまれな疾患

外科医の執筆者の割合が増えている．今後は，成人先天性ではなく，今日では成人循環器疾患の 1 領域となっている．

心疾患を専門とする医師を中心とした循環器小児科，循環先天性心疾患は生産児の約 100 人に 1 人発生し，そのうち器内科，心臓血管外科，麻酔科，産科，内科，看護師，臨90% が成人するため，2020 年には成人患者数は小児をは床心理士などを含む多職種によるチーム医療の診療体制をるかに凌駕すると予想されている．

心疾患の専門医制度が発足し，全米での専門施設による診脈，心不全，突然死，再手術，感染性心内膜炎，妊娠，出療体制も整備されている 5）．これらの専門施設での手術，産，メタボリックシンドロームや高血圧などの後天的な心内科治療を含む継続的な診療により，重度と考えられる患

血管合併症，非心臓手術などにより，病態，罹病率，生命者さんも生活の質（QOL）が改善し，長期の生命予後が期

予後が修飾される．また，就業，保険，結婚，心理的社会待できる．わが国では，専門医の育成，専門施設を中心と的問題など成人特有の問題も抱えている 3）．とくに，現在する診療体制の整備，小児科から内科への移行期医療の問

成人期に達している患者における先天性心疾患手術はかな

題など，今後解決されなければならない問題が多い 6, 7）．

らずしも根治とはなっていない例も多く，合併症，遺残症，

成人先天性心疾患ガイドラインは，米国は米国心臓病学

続発症を伴うことが多いため，生涯にわたっての経過観察会（ACC）と米国心臓協会（AHA）が 2008 年に 8），カナダが必要である．また，複雑心疾患術後の成人患者も増加し，

心臓血管学会（CCS）が 2002 年に発表，2009 年に改訂 9），

中等度以上の重症度の患者は全体の約 1/3 を占めている 4）．

欧州心臓病学会（ESC）は 2010 年に改訂版 10）を発表してとくに，未手術チアノーゼ性心疾患の成人では，長期間持いる．日本でも，日本循環器学会によるガイドラインが続したチアノーゼの合併症として生ずる全身の多臓器障害

2002 年に発表され，2011 年に改訂 11）されたが，その後に対する加療が必要である．また，Fontan 術後例など，心も新しい治療法や研究が年々増加しており，これらの動向

不全を残している患者では右心不全が問題となることが多を取り入れた全面改訂が企画された．前回の改訂後に報告

く，これまで成人期での大半を占めていた左心不全とは病された論文のデータを可能な限り取り入れ，最新の内容に態も治療も異なり，新たな課題である．

することを心がけた．

これまでは，成人先天性心疾患患者の多くは，おもに循

4

整えることが重要である．米国では，2015 年に成人先天性

先天性心疾患患者は，加齢に伴い，心機能の悪化，不整それぞれの手技・治療法に関する「エビデンスレベル」

I．総論

表1

エビデンスレベル表3

NYHA の心機能分類

レベル A

複数の無作為介入臨床試験やメタ分析で実証されたもの

I度

心疾患があるが，身体活動に制限なし，通常の労作で症
状なし

レベル B

単一の無作為介入臨床試験や，無作為介入でない臨
床試験で実証されたもの

II 度

心疾患があり，身体活動が軽度に制限される，通常の労作で症状ありレベル C

専門家の意見，ケース・スタディ，標準的治療などで意見が一致したもの

III 度

心疾患があり，身体活動が著しく制限される，通常以下の労作でも症状あり

IV 度

心疾患があり，すべての身体活動で症状が出現する，安静時にも症状があり，労作で増強する（Warnes CA, et al. 2008 8）より抜粋）

表2

推奨グレード（ Criteria Committee of the New York Heart Association.
1964 12a）より作表）

クラス I

有用性・有効性が証明されているか，見解が広く一致している

クラス II

有用性・有効性に関するデータあるいは見解が一致していない場合がある

クラス IIa

データ・見解から有用・有効である可能性が高い

クラス IIb

データ・見解から有用性・有効性がそれほど確立されていない

したがって，ランク付けが困難なことが多いため，「エビデ

クラス III

有用・有効でなく，ときに有害と証明されているか，
否定的見解が広く一致している

記載することとした．心機能分類は，チアノーゼ性疾患を（Baumgartner H, et al. 2010

より）

10）

Translated and reproduced with permission of Oxford University Press onbehalf of the European Society of Cardiology. OUP and the ESC are not responsible or in any way liable for the accuracy of the translation. The Japanese
Circulation Society is solely responsible for the translation in this publication.
Please visit: www.escardio.org/Guidelines/Clinical-Practice-Guidelines/
Grown-Up-Congenital-Heart-Disease-Management-of

疾患の研究分野は，対象症例が比較的少なく，解剖学的あ
るいは血行動態的に異なる多くの疾患を含むため，対照を設けた大規模試験が困難であり，また，前向き研究も行いにくく，後方視的な臨床研究がほとんどを占めている 12）．
ンスレベル」と「推奨グレード」は，可能な限りにおいて除いて，ニューヨーク心臓協会（NYHA）の心機能分類を用いた（表 3）12a）．
今回の改訂ガイドラインは，臨床に即し，幅広い領域をカバーできる実践的なものであり，標準的な診療情報を提供することを目標としている．成人先天性心疾患の診断法

は ACC/AHA の成人先天性心疾患ガイドライン（表 1） ,と治療法の基本と，最新の知識と動向について理解してい「推奨グレード」は ESC の 成人先天性心疾患ガイドライン

ただければ幸いである．

8）（表 2） の記載法に従った．しかしながら，成人先天性心
10）

I．総論

1．

成人先天性心疾患の頻度と，内科管理の向上により，小児先天性心疾患患者の多くが成人を迎えるようになった 13–17）．現在，乳児期を過ぎた
先天性心疾患児の 90% 以上は成人となっている 13）．さらに修復術後の複雑先天性心疾患（重症）の成人も増加している．また，小児期に手術方法が未発達あるいは早期診断

心臓血管外科治療が行われるようになる以前は，先天性がなされなかったため，未修復手術（姑息術のみ）で成人

心疾患をもつ小児が成人になれる割合は生産児の 50% 以となっているチアノーゼ性先天性心疾患も多数存在す下であった．しかし，半世紀ほど前からの外科治療の発達

る 18）．これらの複雑心疾患（重症）は，専門の医療施設で5成人先天性心疾患診療ガイドラインの定期的な経過観察と治療を必要とするが，わが国において 2011 年時点で専門施設としての条件を満たすのは14 施設にすぎない

6, 19）．高度な診療内容と多職種によるチーム医療を必要とする分野でもあるため，これに携わる人材の育成も重要で，北米では 2015 年より専門医研修制度が開始された 20, 21）．わが国でも，今後急激に増加す
る患者人口に対する診療体制の拡充は，緊急の課題である．
1.1

先天性心疾患の発生頻度
先天性心疾患患者の生産児に占める疾患の種類とその頻

表4

日本の成人先天性心疾患患者数

日本の人口1 億 2,760 万 人（2012 年）

生産児

103 万人（2012 年）

先天性心疾患の生産児に占める頻度

1%

先天性心疾患生産児

1 万 300 人 / 年

約 95% が成人となる

9,780 人 / 年

成人先天性心疾患患者数

約 45 万人

中等度以上の疾患重症度の割合

32%

成人先天性心疾患患者増加率

4 〜 5%/ 年（丹羽公一郎．2015

より改変）

13）

度は，国，地域，人種により異なるが，全先天性心疾患の発生頻度はほとんど一定で，生産児の約 1% を占めてれて，成人期の病型別あるいは疾患別頻度が，新生児・小いる 22, 23）．現在，日本の出生数は 100 万人程度であるため，児期の病型，疾患別頻度に近付いている 14, 26, 27）．小児期発先天性心疾患をもつ生産児は毎年 1 万人近いと推定される症の川崎病も，冠動脈合併症を伴う場合には成人期に管理（表 4） ．

が必要となる．川崎病は，2010 年までに少なくとも延べ 271.2

万人が罹患している．20 歳以上の既往者は 12 万人で，

13）

先天性心疾患の死亡率
わが国において，発生頻度の高い心室中隔欠損（ven-1990 年まで 10% が冠動脈後遺症を合併していたことを考えると，成人期も経過観察を続けなければならない患者は，少なくとも 1 万人以上いると推測される 15, 28）．

tricular septal defect; VSD） や Fallot 四 徴（tetralogy of
Fallot; TOF）などを中心とした先天性心疾患による死亡総2．

数は，1968 年以降明らかに減少している．年齢別の先天性

自然歴・術後歴

心疾患死亡数をみると，1972 年とくらべて 1997 年の 0 〜 19
歳の死亡数は半減，60 歳以上は著明に増加している 14）．

2004 〜 2005 年のカナダ・ケベック州では，65 歳未満の死
亡率は全年齢で低下，65 歳以上では増加したため，4 歳以
下を除いて死亡率の年齢分布は一般人口のものとほぼ一致するようになった 24）．オランダにおける疾患重症度別（表19, 24a）

不整脈
先天性心疾患は，先天奇形の 1/3 を占める頻度の高い疾の生存率の比較では，成人先天性心疾患の 6 割以患である 29）．近年，医療技術の進歩により 90% 以上の先上を占める軽症群では一般人口と差を認めないが，中等症

天性心疾患が生存可能となり，多くの患者が成人期に達すと重症群では低く，生存期間中央値はそれぞれ 84.1 年，

ることが予想される 24）．現在では先天性心疾患を有する患

5）

25）

75.4 年，53.4 年である ．
1.3

者は，小児より成人のほうが多くなっている．米国では130 万人，カナダでは 10 万人，欧州では 180 万人の成人

成人先天性心疾患の頻度

先天性患者がいると報告されている 17, 30, 31）．わが国でも同わが国の 1967 年における先天性心疾患患者数は，小児

今後，成人先天性心疾患の管理は，循環器科を担う医師にが約 16 万人，成人は約 5 万 3,000 人だったが，1997 年に

6

2.1

様の傾向があり，成人に達する先天性心疾患患者は増加し，とって重要な問題になってくると考えられる．

は成人患者数（約 31 万 8,000 人）と小児患者数（約 30 万成人先天性心疾患患者では，手術施行の有無にかかわら4,000 人）はほぼ同数となった．2007 年には，成人患者数

ず，不整脈が症状，入院，血栓症などの罹病の原因となるは約 40 万 9,000 人となり，現在は 50 万人を超えると予想ことが少なからずあり，心機能低下や心不全に不整脈を合される 2）．このうちの 1/3 は，綿密な経過観察を必要とす

併すると，心臓突然死を生じることがある 32, 33）．また，基る中等度以上の疾患である．米国では，約 130 万人の成人

礎心疾患がない場合は血行動態的に大きな影響を与えない

先天性心疾患患者がおり，毎年増え続けている 19, 20）．さらような不整脈であっても，成人先天性心疾患患者では血行に，中等度以上の複雑先天性心疾患の予後が改善するにつ

動態的に耐容できず，心室機能不全を惹起あるいは悪化さ

I．総論

表5

成人先天性心疾患の疾患重症度分類

軽症（単純）*

中等症 **

重症（複雑）***

未修復
大動脈弁膜疾患（孤発性）
僧帽弁膜疾患（孤発性）
パラシュート弁・裂隙を除く
卵円孔開存または ASD（小欠損・孤発性）
VSD（小欠損・孤発性），
関連病変なし肺動脈狭窄（軽度）
PDA（軽度）

修復後

大動脈左室瘻
総肺静脈還流異常・部分肺静脈還流異常
完全型房室中隔欠損・不完全型房室中隔欠損
大動脈縮窄
Ebstein 病
右室流出路狭窄
ASD（一次孔欠損）
PDA（非閉鎖）肺動脈弁閉鎖不全（中等度以上）
肺動脈弁狭窄（中等度以上）
バルサルバ洞瘻・動脈瘤
ASD（静脈洞型）

大動脈狭窄（弁下型・弁上型），
閉塞性肥大型心筋症を除く

人工導管術後（弁付き・弁なし）
すべてのチアノーゼ性心疾患
両大血管右室起始・両大血管左室起始
Eisenmenger 症候群
Fontan 術後
僧帽弁閉鎖
単心室

肺動脈閉鎖
肺血管閉塞性疾患
大血管転位
三尖弁閉鎖
総動脈幹・一側肺動脈上行大動脈起始
房室不一致・心室大血管不一致（房室交差心・内臓心房錯位症候群など）

PDA
ASD

（二次孔欠損・静脈洞型で遺残症なし）

VSD（遺残症なし）

TOF

下記を合併する VSD
弁欠損
大動脈弁閉鎖不全
大動脈縮窄
僧帽弁膜疾患右室流出路閉鎖
一側房室弁両室挿入
大動脈弁下狭窄

* 地域の一般病院で診療できる．
** 地域の成人先天性心疾患専門施設で一定期間ごとに診療する．
*** 成人先天性疾患専門施設で診療する．
（Connelly MS, et al. 1998 24a），Warnes CA, et al. 2001 19）より改変）

せ，心不全，突然死に至ることもある．つまり，不整脈はによる圧負荷，弁閉鎖不全や心内短絡による容量負荷は

先天性心疾患患者の予後を左右する大きな因子であるとい

不整脈基質の発生原因になると考えられ，両者は切り離せえる．

ない問題である．したがって，心機能に問題を残す患者

成人先天性心疾患に合併する不整脈は，頻拍から徐拍までは，心機能，不整脈の両面から注意深い管理が必要とで多岐にわたり，他の不整脈と同様に，薬物，デバイス，

なる．とくに，解剖学的右心室を体循環心室とする疾患

カテーテル治療，手術などの治療が必要となる．とくに基（例：修正大血管転位，大血管転位に対する心房内血流転

礎疾患のない場合とは異なり，先天性心疾患に関しての解

換術後），機能的単心室，Fontan 術後などでは注意が必要

剖学的・血行動態的知識，手術方法に関する知識が必要とである．

される 34）．近年，不整脈治療では三次元（3D）マッピン

b．不整脈基質

グシステム，デバイス治療の発展に伴う予後の向上が認め（1）先天性られており，画像診断の 3D 技術を加えることにより先天

頻脈性不整脈では，副伝導路を介する房室回帰性頻拍，性心疾患に合併する不整脈疾患の予後の向上が期待され房室結節リエントリー性頻拍，心房頻拍，心房粗動，心室る．

頻拍のほか，重複房室結節による房室回帰性頻拍，徐脈性

2.1.1

先天性心疾患で考慮する問題点
a． 心機能

前述したように，不整脈は心機能に影響を及ぼし，狭窄

不整脈では洞結節，房室結節の発生異常が含まれる．
（2）後天性
圧負荷，容量負荷による心筋病変，手術切開線やパッチ
閉鎖部位などの手術により生じたさまざまな障壁，刺激伝

7成人先天性心疾患診療ガイドライン

導系に対する障害が含まれる．

要量に見合った酸素供給（肺血流増加）が生じないために低酸素となり，呼吸中枢刺激が生じるからであり，かな

したがって，成人先天性心疾患の不整脈を管理，治療す

らずしも心室機能不全や心不全による肺うっ血を意味する

るためには，不整脈診断のほかに，心機能評価，血行動態

わけでない 36–38）．また，逆に小児期からの長い罹病期間を評価が必要であり，不整脈や突然死の危険因子を検索し，有するために運動耐容能の低下に慣れてしまい，症状の訴予防策を講じることも重要である．先天性心疾患は，解剖えが少ないことから病態を過小評価してしまうこともあや手術方法が多様であるため解剖や術式に伴う血行動態にる 39）．そのため，心不全の層別化，とくに予後に結びつく

ついての理解が必要であり，循環器小児科医，循環器内科

ような層別化は困難である．

医，不整脈専門医，心臓外科医，コメディカルの協力が必須である．

心不全ガイドラインでは，慢性心不全に対しては症状が出2.2

現する前からの診断，治療介入のために，ステージ分類を

心機能・心不全

推奨している（図 1）39a, 40）．すなわち無症状であっても心成人先天性心疾患の自然歴，術後歴における心不全のほあればステージ B として，早期から介入しようという考え

とんどは慢性心不全および慢性心不全の急性増悪という病方である．これは，心不全が増悪と軽快を繰り返しながら不全リスクを有していればステージ A，検査所見に異常が態である．日本循環器学会の「慢性心不全治療ガイドライ

徐々に悪化するということを考えれば妥当と考えられる．成ン」による慢性心不全の狭義の定義は，「慢性の心筋障害

人先天性心疾患においてステージ A のリスクが何かは難しにより心臓のポンプ機能が低下し，末梢主要臓器の酸素需い問題である．国際心肺移植学会（International Society

要量に見合うだけの血液量を絶対的にまたは相対的に拍出

for Heart and Lung Transplantation; ISHLT）の小児心不全

できない状態であり，肺，体静脈系または両系にうっ血をガイドラインでは，ステージ A の心不全リスクとして先きたし日常生活に障害を生じた病態」とされる 35）．さらに

天性心疾患に関しては単心室を例にあげているのみであ

労作時の呼吸困難，息切れ，尿量減少，四肢の浮腫，肝腫

る 41）．しかしながら，心腔拡大を含めた形態・機能異常を大などの症状の出現により QOL の低下が生じ，日常活動有する例ではステージ B となることを考えると，成人先天が著しく障害される．また致死性不整脈の出現も高頻度に性心疾患患者では術前・術後にかかわらず多くの患者がスみられ，突然死に結びつくと考えられる．

テージ B に相当することになる 42）．このステージ分類の目

しかしながら，先天性心疾患における心不全はかならず的である早期の，症状出現前からの治療介入に関しては，

しも慢性の心筋障害を基盤とするわけではない．先天性心成人先天性心疾患患者では十分な根拠のある治療法が少疾患は解剖学的に異なるさまざまな心疾患を基盤にし，まないために成人心疾患の場合と同様に考えるわけにはいかた小児期，成人期に行われたさまざまな治療介入による修ないが，外科的介入はステージ C の治療であるのみならず，

飾を受けており，二心室修復術後の病態から，体循環心室

ステージ B の治療でも考慮される．

が右室である病態，Fontan 術後や無治療あるいは姑息手

成人先天性心疾患の診療でもう 1 つ考えなければいけな

術後のチアノーゼ残存，さらには心房中隔欠損（atrial

いことは，時間の影響である．文字通り「先天性」である

septal defect; ASD）など成人期になって発見あるいは発症から上述の心不全リスクは小児期から非常に長い時間持続するものまで多様な病態を含んでいる．

する．小児期は動脈硬化性疾患のリスクは非常に低いが，2.2.1

加齢により体心室の後負荷が徐々に増大することや，その評価法

結果，肺動脈圧が徐々に上昇していくことは常に考慮すべ

成人心疾患における心不全の機能分類としては，一般的きであろう 43–45）．この心不全あるいは心不全リスクが長期にニューヨーク心臓協会（NYHA）の心機能分類が用いらにわたり持続するという病態を認識しておくことは，成人れる．これはもちろん成人先天性心疾患でも有用な評価法

先天性心疾患の診療において重要である．体重のコントであるが，上述のようにさまざまな病態を含んでいる成人

ロールや定期的な検診の重要性は，成人先天性心疾患にお先天性心疾患においては，すべての病態で利用できるわけ

いても同様であると考えられる 42）．

ではない．大きな違いの 1 つはチアノーゼ性心疾患である．

8

近年の米国心臓病学会（ACC）/ 米国心臓協会（AHA）

2.2.2

チアノーゼ性心疾患では，心機能が正常でも日常生活労作

神経体液性因子で多呼吸などの呼吸不全症状が出現する．これは，多くの心不全，とくに慢性心不全は単なる心臓のポンプ機能不チアノーゼ性心疾患においては運動時に増加した酸素需

全ではなく，交感神経系，レニン - アンジオテンシン - ア

I．総論
心不全

心不全リスクステージ A

ステージ B

ステージ C

心不全の高リスクだ
が器質的心疾患および心不全症状がない状態

器質的心疾患を有するが心不全の症状・徴候がない状態

器 質 的 心 疾 患 を 有 し，
現在あるいは過去に心不全症状を有する状態

ステージ D

難治性心不全例．以下の状態の患者
・ 高血圧
・ 動脈硬化性疾患
・ 糖尿病
・ 肥満
・ メタボリック
シンドローム・ 心毒性のある薬剤の使用歴
・ 心筋症の家族歴

例．以下の状態の患者

例．以下の状態の患者
器質的心疾患

・ 心筋梗塞の既往・ 左室肥大・駆出率低下を含む左室リモデリング・ 無症候性弁膜症

心不全症
状の出現

ガイドライン
に準拠した治療にもかかわらず安静時に
難治性心不全症状例．以下の状態の患者
器質的心疾患の診断が確定
し，心不全の症状・徴候が出現している

HFpEF

HFrEF

治療

治療

治療

目標

目標

目標

目標

・ 心臓の健康を保つラ
イフスタイル・ 血管病，冠動脈疾患の予防
・ 左室構造異常の予防

・ 心不全症状の予防
・ 心臓リモデリングの
進行予防

・ 症状のコントロール
・ 健康関連 QOL の改善
・ 入院の予防・ 死亡の予防・ 症状のコントロール
・ 患者教育・ 入院の予防・ 死亡の予防

薬物治療
・ 血管病，糖尿病患者
へ の ACE 阻 害 薬 ま
た は ARB の 投 与（適応例）
・ スタチン（適宜）

薬物治療・ ACE 阻 害 薬，ARB（適宜）・β遮断薬（適宜）

治療

戦略

ルーチンの薬物治療

・ 併存疾患の同定

・ 体液貯留に対する利尿薬
・ ACE 阻害薬または ARB
・β遮断薬
・ アルドステロン拮抗薬

治療

非薬物治療

・うっ血症状の緩和のための利尿薬・ 併 存 疾 患（ 高 血 圧， その他の薬物治療
心 房 細 動， 冠 動 脈 疾 ・ ヒドララジン / 硝酸イソ
ソルビド
患， 糖 尿 病 な ど ） に
対 す る ガ イ ド ラ イ ン ・ ACE 阻害薬および ARB・ ジギタリスに基づいた治療・ ICD
・ 血行再建術または弁手術（適宜）

・ 安静時でも著明な心不全症状が出現している・ ガイドラインに準拠
した内科治療にもかかわらず入退院を繰
り返す

非薬物治療

治療
目標
・ 症状のコントロール
・ 健 康 関 連 QOL の 改
善・ 再入院の抑制
・ 終末期医療の確立
選択肢・ 高度医療・ 心臓移植・ 強心薬の投与
・ 一時的または永続的な機械的循環補助・ 試験的な手術または薬物治療
・ 緩和ケアとホスピス
・ ICD の停止

・ CRT
・ ICD
・血行再建術または弁手術（適宜）

図 1 心不全のステージ分類とステージごとに推奨される治療
HFpEF：駆出率が保たれた心不全，HFrEF：駆出率が低下した心不全
2013 年 ACC/AHA 心不全ガイドラインによる．（Hunt SA, et al. 2009 39a），Yancy CW, et al. 2013 40）より）

ルドステロン系（RAAS），抗利尿ホルモンといった代償機序の慢性的な活性化が生じた結果であり，種々の神経内分泌因子が複雑に関連し合った 1 つの症候群である

35）

．さま

トオフ値を設定することはいまだ困難である 42）．
2.2.3

病態と悪化因子（表 6）42）

ざまな神経体液性因子のなかで心不全診療に利用されてい形態異常を有する先天性心疾患の主要な治療は手術であるものの 1 つに脳性ナトリウム利尿ペプチド（BNP）がある．しかしながら，基礎疾患によってはかならずしも正常

る．BNP は心室壁応力上昇に応じて分泌されるため心不心と同様の血行動態は望めず，たとえば単心室血行動態で全の重症度診断の指標となり，また予後予測因子としてもあれば Fontan 循環に移行することでチアノーゼを改善さ用いられているが，成人先天性心疾患において明確なカッせることになる．また，いわゆる姑息術しか行うことがで

9成人先天性心疾患診療ガイドライン

きず，体動脈 - 肺動脈短絡や上大静脈 - 肺動脈吻合といっ

高血圧，5）大動脈縮窄，後天性腎疾患，本態性高血圧，

た循環動態で生存している場合もある．手術的に正常心と動脈硬化による体高血圧，6）先天性心疾患，動脈硬化，同様の血行動態に移行できた場合でも，修復術後に遺残症，併存症（糖尿病など）による冠動脈疾患，7）チアノーゼ，

続発症，合併症を有し，ときに再介入が必要になる．さら8）難治性心房不整脈，があげられるが 42），いくつか代表には，形態異常がほとんどない ASD 閉鎖術後例でも，運的な病態について以下に概説する．前述のように解剖学的動耐容能の異常 46）や BNP 値の異常 47）が認められること

異常を基盤とした複雑な血行動態を呈し，さらにはさまざ，ASD といった単純な疾患がある．心室中隔欠損（VSD）

まな治療介入の影響も受けているために，同じ診断名でもであっても，成人期の心不全罹患率および死亡率は高いと病態はまったく違うという場合も少なからずある．このたいう報告もある 48）．

め心機能，心不全の評価には正確な病態把握が重要であ

先天性心疾患の心不全は，出生後（あるいは出生前）から手術までの心負荷と術後の遺残症，続発症，合併症による経年的な圧負荷，容量負荷，応力や血流異常の負荷の結果として，運動耐容能や神経体液性因子に異常が生じる．
周術期における心筋障害は長時間の人工心肺運転，大きな人工補填物の使用や大きな切開創などでは起こりうる．こ

2.2.5

成人先天性心疾患にみられる疾患別の心不全症状，
修飾因子
a． 右心不全

成人先天性心疾患の心不全には成人心疾患と異なる特徴のような先天性心疾患固有の病態による心不全は，頻度はがいくつかあるが，その 1 つは右心不全が多いことであろ

低いが不可避である．しかし，治療法の進歩による予後のう．表 6 51）に成人先天性心疾患でみられるおもな右心不改善は著しく 14, 49），わが国の死亡率は 1968 年から 1997 年

全 の 病 態を 示 す．このうち，大きな ASD，Fallot 四 徴

で，人口 10 万人あたり 3.36 人から 1.22 人に減少したと報（TOF）術後の肺動脈弁逆流，Ebstein 病は右室の容量負荷，告されている 50）．

右室流出路狭窄は圧負荷であり，体心室右室は圧負荷に三尖弁閉鎖不全による容量負荷が加わった病態である．これ

2.2.4

症状

らの病態に対する治療としては，ステージ C，D に対する

日本循環器学会の「慢性心不全治療ガイドライン」では，薬物治療（血行動態の改善）は成人心疾患治療と同様と考左心不全として左房圧上昇と低心拍出，右心不全の症状とえてよい．また，外科的介入やカテーテル治療で改善が見して浮腫と肝腫大があげられている 35）．左房圧上昇の症状

込める病態に対する治療は，ステージ B の段階から考慮に

は労作時の息切れから始まり，呼吸困難を呈することもあいれる．成人心疾患における左室収縮障害では，ステージ

る．低心拍出の症状として全身倦怠感，頭痛などの神経症

A や B から予後改善を目的とした心保護薬（RAAS 阻害状，食思不振などの非特異的なものも多いとされる．先天薬やβ遮断薬）の投与が推奨されている．しかし，成人先性心疾患では低心拍出は左房圧上昇を伴わずに起こること

天性心疾患にみられる右心不全において，予後改善を目的があり，右室不全や Fontan 循環でも生じる．肺うっ血がなとした薬物療法の有効性を示した報告は少ない．ステージ

くても労作時の息切れを呈する．浮腫や肝腫大は右室不全

D で改善が見込めない場合や，そのような状態に向かっての症状であるが，肝性浮腫，貧血，腎性浮腫などとの鑑別いる場合には，薬物療法・心臓再同期療法などを試みるが，が 必 要 で あり，Fontan 循 環 で あ れ ば 蛋 白 漏 出 性 腸 症

心臓移植のタイミングを逃さないようなマネジメントが必（protein-losing enteropathy; PLE）も鑑別が必要となる．欧要である 42）．

州心臓病学会（ESC）の急性・慢性心不全診療ガイドライ

b． TOF 術後

ンでは，症状として息切れ，安静時あるいは運動時の易50）

TOF はもっとも頻度の高いチアノーゼ性心疾患であり，．ACC/AHA の心不

多くの術後患者は正常循環と同様の二心室循環であるが，全ガイドラインでは，呼吸困難と疲労で運動耐容能が制

さまざまな血行動態的な問題を抱えている可能性がある．

限される，あるいは肺うっ血または体うっ血を呈する水分TOF 術後患者が心不全を呈した場合に考慮しなければい

疲労感と足首の浮腫をあげている

貯留状態を呈する病態としている

10

る．

40）

．

けないおもな問題を表 7 に示す．こういった問題点は 1 つ

成人先天性心疾患でみられるおもな心不全の原因としとは限らず，複数の病態が共存して治療を困難にするこ，弁逆流による容量負荷，て，1）左―右短絡（シャント）

ともまれではない．わが国における遠隔成績は，10 年生2）弁疾患および他の狭窄病変による圧負荷，3）心筋障害

存率 99.8%，20 年生存率 99.6%，30 年生存率 98.4% ときによる心室機能不全，4）先天性心疾患病変，心室機能不わめて良好である 52）．突然死の危険因子として右室拡大，全，併存症（閉塞性睡眠時無呼吸症候群など）による肺右室肥大が知られている．有症者は 7%（平均年齢 34 歳）53）

I．総論

表6

成人先天性心疾患にみられるおもな右心不全と
血行動態

①
②
③
④
⑤

ASD
TOF
Ebstein 病

右室流出路狭窄
体循環心室が右室である患者（完全大血管転位心房位血流転換術後，修正大血管転位）（Haddad F, et al. 2008 51）より作表）

表7

TOF 術後において心不全に影響を与えうるおもな病態

①
②
③
④
⑤
⑥
⑦
⑧

左心室収縮性低下
右心室収縮性低下
肺動脈弁閉鎖不全（右室容量負荷）
三尖弁閉鎖不全（右室容量負荷）
右室流出路狭窄・肺動脈狭窄（右室圧負荷）
心室中隔欠損遺残短絡（左室容量負荷）
大動脈弁閉鎖不全（左室容量負荷）
不整脈（心室頻拍・心房細動・洞機能不全・高度房室ブロッ
ク）
感染性心内膜炎⑨

から 34%（平均年齢 33 歳）54）と報告されている．ただし，有症者が 7% の報告でも，最大酸素消費量は予測値のFontan 循環における心不全は心室収縮機能，拡張機能

66% と低値であり，多くは潜在的な心機能低下があると考の低下により生じうる．また肺血管抵抗（PVR）の上昇にえられる 54）．

よる前負荷不足でも発症しうる．さらに全身倦怠感，浮腫，

c．体循環右室疾患

腔水症といった心不全に似た病態を呈する PLE を発症す

修正大血管転位，完全大血管転位の心房位血流転換術

ることもある．Fontan 術後患者の心移植においては，術前後などがこれにあたる．いずれの病態でも経年的に三尖弁に駆出率が低下していた症例より駆出率が保たれていた症

閉鎖不全が増悪し，右室機能の低下が進行する．

例のほうが予後が悪いという報告から，Fontan 循環におけ

完全大血管転位心房位血流転換術後の心不全有病率は22%，修正大血管転位では 32% という報告があり，この検討での術後 15 年の死亡率は心不全有病者で 47%，無症状では 5% であった

55）

る心不全では心室収縮機能以外の病態が重要な役割を果たしていることが示唆される 65）．

Fontan 循環でみられるさまざまな合併症は心不全を増悪．術後 14 年ではほとんどの患者が良させうる．長年にわたり高い中心静脈圧と低心拍出にさら

好な心室機能を保っていたが，術後 25 年では 61% の患された肝臓は，慢性のうっ血性肝障害を呈し，肝機能障害，者が中等度以上の心室機能障害を呈したという報告もあ

肝硬変，肝癌発症へと至ることがある．うっ血した静脈系

56），心室機能障害，心不全は経年的に増加する．突然死の血栓症は肺塞栓となり，PVR を上昇させうる．心房不整の頻度は，心不全症状を呈している場合には 4.4 倍に増加

脈，洞不全はよくみられる合併症で，Fontan 循環におけ

り

する

57）

．

る心不全を増悪しうる．Fontan 手術時に開窓した症例や心不全評価に関しては，臨床症状，右室駆出率の低下，

体静脈 - 肺静脈短絡，肺動静脈瘻（pulmonary atriovenous

運動耐容能の低下，三尖弁閉鎖不全の増悪に伴い BNP がfistulae; PAVF）を有する症例ではチアノーゼが残存する．

上昇するが 58–60），心室機能障害や心不全症状の出現に関心不全評価には不整脈，Fontan ルートの狭窄，遺残短

する明確なカットオフ値は知られていない．右室機能と三絡，弁逆流などの治療可能な原因の評価が重要である．心尖弁閉鎖不全に関しては，心臓超音波検査による定期的な不全の頻度は高いが，予後を改善しうる薬物治療の有用性

フォローアップが重要である．近年では磁気共鳴像（MRI）

を示したデータはほとんどない．進行した心不全に対してによる右室の大きさ，機能，および三尖弁閉鎖不全の評価

は心臓移植の考慮も必要となる 42, 66）．

や心筋線維化の評価が進んでいる．
心不全の頻度が高いにもかかわらず，予後改善を目的とした薬物治療の有用性を示したデータはほとんどない．β

2.3

感染性心内膜炎

遮断薬は徐脈性不整脈を助長する可能性があり，血管拡張

先天性心疾患に関連した感染性心内膜炎の死亡率は高作用のある薬物は心房の拡張性が悪い病態や restrictive

く，成人先天性心疾患の患者数増加を背景として，その管

physiology を呈する病態では逆効果である可能性があるた

理・予防の重要性は高まりつつある．先天性心疾患患者のめ，慎重な投与が必要である

42）．

感染性心内膜炎は成人心内膜炎罹患者のうち 9% を占め，発生頻度は 1.5 〜 6 人 /10 万人 / 年とされる 67, 68）．わが国

d．Fontan 循環

Fontan 循環の長期予後の解釈は，術式の変遷があり困
難であるが

61）

，周術期を乗り越えた後の生命予後は術後10 年でおおむね 80% を超えるの多施設研究では，発生頻度は 47 人 / 年（1997 〜 2002 年）
であり，うち 29% が 18 歳以上であった 69）．

61, 62）．心不全の有病率は術後早期では 10 〜 20% であるが，成人期には 50% に至る 55, 63）．

11

成人先天性心疾患診療ガイドライン

表8

2.3.1

基礎心疾患別リスク

患別リスク

感染性心内膜炎発症リスクの基礎心病変として，① 未修
復（ASD 単独を除く）あるいは姑息術後，② チアノーゼ，③ 遺残病変（短絡，狭窄，弁膜病変），④ 人工弁，人工血管，ペースメーカなどのデバイスの人工物使用，⑤ 人工物を使用した心臓手術後 6 ヵ月以内，などがあげられ，各病態において感染性心内膜炎発症リスクは表 8 70, 71）のように層別化される ．自然閉鎖した VSD や動脈管開存（patentductus arteriosus; PDA）では感染性心内膜炎の発生はな
い 72）．先天性心疾患に関連した感染性心内膜炎では術後に生じた例が全体の 55% を占め（修復術後 63%，姑息術，このうちチアノーゼ性心疾患は高頻度（75%）
後 37%）であった．基礎心疾患は VSD（未修復 30%，修復術後7%）がもっとも多く，TOF（未修復 1%，姑息術後 8%，，複雑心奇形の姑息術後（7%），僧帽弁疾
修復術後 9%）患，大動脈弁疾患と続く．また，左心系と右心系の感染頻度は同等であるため，通常の感染性心内膜炎と比較して右心系の感染により留意する必要がある 69）．
2.3.2

高リスク群
チアノーゼ性先天性心疾患
複雑型 / チアノーゼ性先天性心疾患の姑息術後，あるいは修復
術後でも遺残短絡がある場合
人工弁，人工血管，ペースメーカなどデバイスの人工物使用
人工材料（パッチ，人工血管，人工弁など）を使用した外科的あるいは経カテーテル的修復術後 6 ヵ月以内
感染性心内膜炎の既往
中等度リスク群
高リスク群を除くほとんどの先天性心疾患
弁機能不全（大動脈弁二尖弁，逆流を伴う僧帽弁逸脱）
肥大型心筋症
低リスク群
単独の二次孔型 ASD
ASD，VSD もしくは PDA の術後（術後 6 ヵ月を経過し続発症を認めない例）
冠動脈バイパス術後逆流を合併しない僧帽弁逸脱
無害性心雑音
弁機能不全を伴わない川崎病既往例
弁機能不全を伴わないリウマチ熱既往例（Baltimore RS, et al. 2015 70），Habib G, et al. 2015 71）より作表）症状
臨床症状は基礎心疾患や感染部位，起炎菌によって多彩ているためかならずしも高熱時に行う必要はない 75）．十分であり，確定診断が困難な例もしばしば経験される．発熱

な採血量（10 mL 程度）と好気性・嫌気性培養を行うこは 90% に認め，悪寒や食欲低下・体重減少などの全身症とが重要である．血液 培養の陽性率は約 70% であり，状に留意する．また，心雑音の新たな出現や増強は弁膜病

Streptococcus（50%）と Staphylococcus（30%）が 2 大原変の悪化を示唆する．古典的感染性塞栓症状（Janeway 斑

因菌種で，人工物介在があると Staphylococcus 検出頻度

や爪下線状出血）や血管免疫反応（Osler 結節，Roth 斑，が高い傾向にある 67, 72, 76, 77）．しかし，抗菌薬投与下では血71）．約 30% が塞栓症

液培養が陽性に出にくい．臨床的に感染性心内膜炎が疑わ状を合併し，脳膿瘍 / 塞栓や肺塞栓・脾塞栓が特徴的とされても血液培養が陰性であった場合，偏性嫌気性菌，細胞糸球体腎炎）を観察する例は少ない
73）．右―左短絡（チアノーゼ）がある場合は，右心系内寄生菌や真菌などの可能性も考慮した培養方法の工夫

病変でも体循環への塞栓（脳膿瘍 / 塞栓）を生じるため注や，ポリメラーゼ連鎖反応法を用いた原因菌検査も有効な意が必要である．約 40% で先行する感染契機が明らかで

方法の 1 つである．治療開始後も 48 〜 72 時間ごとに血液あり，やはり歯科治療がもっとも頻度が高い 67, 72）．

培養を行い，治療効果をモニターする 70, 71）．

れる

2.3.3

診断

12

成人先天性心疾患における感染性心内膜炎の基礎心疾

b． 画像診断

スクリーニング検査として経胸壁エコー法（TTE）が推臨床症状に加え，白血球増多 / 減少，貧血，C 反応性蛋奨されるが（ クラス I ・ レベル B ），先天性心疾患術後患者

白（C-reactive protein; CRP）上昇，血沈亢進，尿潜血陽では複数回の心臓手術既往のため TTE から有用な画像性など非特異的炎症反応所見を診断の糸口とするが，基本が得られない場合も多く，積極的な経食道心エコー法

的には修正 Duke 診断基準（表 9）74）に従い，血液培養陽（TEE）の適 用を考 慮 する（性心内膜炎と画像診断陽性心内膜炎から診断する．良好なコー法により得られる診断根拠となる画像所見は，弁・心クラス I・ レベル B ）．心エ治療予後を得るためには，遅滞ない診断と治療導入が肝要

内膜下あるいは心内留置デバイスに付着する疣贅，弁周囲である．

膿瘍，弁穿孔，仮性瘤，人工弁機能不全などであり，これa． 血液培養検査

らの所見の検出感度は TTE の 70% に対して，TEE では原因菌は初期 3 回の培養で検出されることが多いため，90% 以上である 78, 79）．造影マルチスライスコンピュータ断

培養は 24 時間に 2 〜 3 回でよい．菌血症は持続的に生じ層撮影（CT）も高い画像解像度から有用な方法で，仮性

I．総論

表9

感染性心内膜炎の修正 Duke 診断基準
血液培養陽性• 2 本の血液培養ボトルから下記のいずれかの頻度の高い原因菌が検出された場合：
緑色連鎖球菌，Streptococcus bovis，HACEK 群，Staphylococcus aureus
市中感染腸球菌（ほかに主病巣がない場合）

大基準• 下記のいずれかにおいて頻度の低い原因菌が持続的に陽性となった場合：
12 時間以上の間隔をあけて採取した血液培養ボトル 2 本以上
3 本すべて，または 4 本以上のうち大半（最初と最後を 1 時間以上あけて採取）• Coxiella burnetii が 1 本の血液培養ボトルより検出，または抗 phase 1 IgG 抗体価＞ 1:800
下記のいずれかの心エコー所見（人工弁置換例，臨床的基準で少なくとも「感染性心内膜炎可能性例」と判定された症例，弁輪部膿瘍などの合併症を伴う症例では TEE，その他の症例では TTE が推奨される）• 弁または弁支持組織の上，逆流ジェット通路，あるいは人工物の上にみられる解剖学的に説明のできない振動性の心臓内腫瘤• 膿瘍• 新規の人工弁の部分的裂開
新規の弁逆流（既存の雑音の悪化または変化では不十分）

小基準

素因：素因となる心疾患または静注薬物使用
発熱：＞ 38˚C
血管現象：主要動脈塞栓，敗血症性梗塞，真菌性動脈瘤，頭蓋内出血，結膜出血，Janeway 病変
免疫学的現象：糸球体腎炎，Osler 結節，Roth 斑，リウマチ因子a
微生物学的所見：血液培養陽性であるが上記の大基準を満たさない ，または原因菌による活動性感染の血清学的証拠がある

a
コアグラーゼ陰性ブドウ球菌と心内膜炎の原因菌以外の微生物が 1 本の血液培養ボトルで陽性となった場合を除く．
【確定的感染性心内膜炎】1）大基準 2 つ，2）大基準 1 つと小基準 3 つ，または 3）小基準 5 つを満たす場合．
【疑診的感染性心内膜炎】1）大基準 1 つと小基準 1 つ，または 2）小基準 3 つを満たす場合．
（Li JS, et al. 2000 74）より）This Figure/Table has been translated and reprinted by permission of Oxford University Press on behalf of the IDSA. OUP and the IDSA are not responsible or in any
way liable for the accuracy of the translation. The Japanese Circulation Society is solely responsible for the translation in this publication.

瘤や弁周囲膿瘍の診断では TEE よりも優れる 80）．また，

よび感染症専門看護師などがチームとなって治療に臨むこ

先天性心疾患において合併の多い右心系病変では肺病変とが推奨される 71）．

の同時検出にも役立つ．近年はフルオロデオキシグルコー

a． 内科的治療

ス陽電子放出型断層撮影（18F-fluorodeoxyglucose positron

原因菌種が同定されている場合は，抗菌薬の感受性試験）の有用性も報告され，
emission tomography［FDG PET］

をもとに，十分量の抗菌薬を十分な期間投与することが基AHA および ESC の感染性心内膜炎治療管理ガイドライン本となる．菌種が同定されていない場合は，エンピリック（2015 年）においても有用な画像診断法とされているが，治療として，一般的に亜急性（口腔内感染が疑われる場合

術後早期例では偽陽性となることもある 71, 81）．中枢神経のなど）であればα溶血性連鎖球菌，腸球菌に有効なペニシ

塞栓病変検出には頭部 MRI 検査が有効であり，神経症状

リン G（またはアンピシリン）とアミノグリコシド系薬剤のがなくても 50 〜 80% に所見があるとも報告される 71）．

組み合わせとするが，アミノグリコシド系薬剤の使用に際

c． 血液学的バイオマーカー

しては腎機能低下例や利尿薬使用例では注意を要する．心さまざまな診断的バイオマーカーに関しての検討がある

臓手術後 2 ヵ月以内，とくに人工弁置換後などは，メチシが，非特異的炎症の証明にとどまり，感染性心内膜炎に特

リン耐性黄色ブドウ球菌（methicillin-resistant staphylo-

異的なものはない．
2.3.4

coccus aureus; MRSA）を原因菌として強く疑い，積極的な抗 MRSA 薬治療を行う 83）．薬物血中濃度モニタリング

治療を併用し，効果的な抗菌薬治療がなされていることを確認

抗菌薬治療法は，日本循環器学会の「感染性心内膜炎する．続発性塞栓症の予防を目的とするルーチンの抗血栓の予防と治療に関するガイドライン」82）に準じる．適切な療法は推奨されていない．

専門施設で治療することが望ましく，先天性心疾患の血行b． 外科的治療

動態や解剖に理解が深い循環器医（循環器小児科医 / 内科

心不全増強，感染コントロール不良，可動性疣腫（＞ 10医）や心臓外科医，感染症医，神経内科医，循環器専門お，塞栓，真菌感染，人工弁感染，進行性病変（弁輪mm）

13成人先天性心疾患診療ガイドライン

周囲膿瘍，心筋膿瘍，伝導系異常），人工物（グラフトな
84, 85）

一方，日本循環器学会の「感染性心内膜炎の予防と治療．急性期に関するガイドライン」は，ASD（二次孔型）を除き，ほでも血行動態や心不全悪化があれば，効果的な抗菌薬の投

とんどの先天性心疾患で予防投薬を推奨している ．日本の与を継続しつつ遅滞なく外科的治療を行うことが推奨され心内膜炎に関する多施設共同研究の結果では，中等度リスる．ペースメーカなどのデバイス感染においては，外科的ク群（表 8）でも歯科処置後の心内膜炎発症を約 6% に認あるいは経カテーテル的抜去を考慮する．

めている．さらに死亡率は 8.8% であり，中等度リスク群でど）感染に対しては，外科的治療を考慮する

も心内膜炎による死亡率は決して低くないとしている 69）．

2.3.5

予防と生活指導

心臓手術の周術期における心内膜炎予防として，術前の2007 年の AHA による感染性心内膜炎の管理・予防に関

鼻腔内 MRSA スクリーニング（2015 年 ESC 感染性心内するガイドラインから，基礎心疾患のリスク層別化と感染膜炎ガイドライン［以下同］：クラス I・レベル A）とペー

危険率の高い手技・処置の位置づけに基づく有効な管理・

スメーカなどのデバイス留置前の予防投薬（クラス I・レ予防が推奨されてきた 86）．成人先天性心疾患においてもこ，人工弁やその他の血管内異物留置前の予防投薬ベル B）の方向性は維持され，2008 年の AHA による成人先天性心（クラス IIa・レベル C）があげられ，MRSA 感染リスク低疾患ガイドラインでも，高リスク群において予防的抗菌薬

減のための積極的対策が推奨されている 71）．

投与を推奨するとともに，大動脈二尖弁には予防的抗菌薬

実際の生活指導においては，日常の口腔内衛生の維持を投与（表 10） を許容している ．2010 年の ESC による指導し，かかりつけ歯科医による検診の推奨など地域連携

成人先天性心疾患ガイドラインにおいても，① チアノーゼを強化する．また，ピアスや刺青（タトゥー）をしないよう性先天性心疾患（未修復あるいは姑息術後，また修復術後指導する．アトピー性皮膚炎もリスクとなるので，皮膚ケでも遺残症のある場合），②人工弁・人工物を使用した修アの指導も行う．小児期より管理を受けている場合は，保復術後，③人工物（外科的，経カテーテル的いずれも）を護者による管理が中心であったため成人期に至っても自身使用した修復術後 6 ヵ月以内，または人工物使用病変に遺の病状に関する理解が不十分な場合があるので，感染性心残短絡がある場合，④ 感染性心内膜炎の既往，は高リスク

内膜炎の予防と生活上の注意について繰り返し説明・指導として積極的な予防的抗菌薬使用が推奨されており（2010する必要がある．

86a）

8）

年の ESC 成人先天性心疾患ガイドライン［以下同］：クラ，感染リスクの高い手技・処置として歯ス IIa，レベル C）
肉や歯根尖に及ぶ歯科処置に予防的抗菌薬投与が推奨さ，呼吸器系・消化器系・れているが（クラス IIa，レベル C）
尿路系または皮膚の検査・処置には予防的抗菌薬投与は必須ではないと考えられている

10）．しかし，このリスク層別化による予防的抗菌薬投与法推奨後の感染性心内膜炎発症率の動向に関心が高まる．感染性心内膜炎発症率は変2.4

チアノーゼ性先天性心疾患にみられる
全身系統的異常チアノーゼ性先天性心疾患症例において，慢性の低酸素血症と二次的な赤血球増加は，全身の臓器に生理学的，病理学的変化をもたらす（表 11）89）．
2.4.1

わらないという報告が多いが，Streptococcus を起炎菌とす

血液学的異常 90, 91）

る感染性心内膜炎は増加しているという報告もあり，続報

チアノーゼ性先天性心疾患患者では，組織における酸素がまたれるとともに，今後の海外のガイドライン改訂も十飽和度および酸素運搬能の低下により，腎臓からのエリス分注視したい87, 88）．

ロポエチン分泌が増加し，骨髄での赤血球産生が刺激され，

表 10 成人先天性心疾患における感染性心内膜炎の予防的抗菌薬投与法
経口投与可能アモキシシリン

2 g/ 回，処置 1 時間前に経口

経口投与不可アンピシリン

2 g/ 回，処置 30 分以内に静注

ペニシリンアレルギーがある場合

1）クリンダマイシン
2）アジスロマイシンあるいはクラリスロマイシン

600 mg/ 回，処置 1 時間前に経口
500 mg/ 回，処置 1 時間前に経口

ペニシリンアレルギーがあり，経口投与不可

1）クリンダマイシン
2）セファゾリン

600 mg/ 回，処置 30 分以内に静注
1 g/ 回，処置 30 分以内に静注

注）これらの投与量，投与回数は，多数例での証拠に基づいていないため，体格，体重に応じて減量可能と考えられる．
（Horstkotte D, et al. 2004 86a）より作表）

14

I．総論

とがあり，注意深いモニタリングが必要である．大量の喀表 11 チアノーゼ性先天性心疾患の系統的合併症

血を含む出血合併症や重症の感染症などにより，酸素飽和1

血液学的異常過粘稠度症候群

2

脳血管障害
脳梗塞

上記補正後もヘマトクリット値が 65% を超え，過粘稠度症

3

出血性合併症喀血，鼻出血，歯肉出血など

500 mL の血液を瀉血する．瀉血前または同時に生理食塩

4

血栓性合併症
肺動脈血栓塞栓症など

5

腎機能異常
高尿酸血症
蛋白尿，ネフローゼ，慢性腎不全

6

冠動脈循環
冠動脈拡張，微小循環のリモデリング

7

感染症
感染性心内膜炎
脳膿瘍

8

痛風性関節炎9

四肢，長管骨の異常
ばち指，肥厚性骨関節症度に対する相対的貧血を認める場合は，輸血を検討する．
候群の症状が持続する場合に限り，瀉血を行う．通常，
水 750 〜 1,000 mL を 1 時間以上かけて輸液する．1 回の瀉血で改善しない場合は，48 時間以内に 2 回目の瀉血を行ってもよいが，その場合は脱水症や脳膿瘍を否定する必要がある．また，繰り返す瀉血により小赤血球症が進行し，虚血性脳血管障害のリスクが高くなるため，必要最小限にと
どめる．
2.4.2

脳血管障害
チアノーゼ性先天性心疾患患者では，脳卒中および一過性脳虚血発作のリスクが増加する 91）．危険因子は多岐にわたり，奇異性塞栓，過粘稠度症候群，鉄欠乏に加え，高血圧や心房不整脈などの一般的な因子も含まれる．内皮機能障害はこのリスクに寄与している可能性があるが 93），赤血

10 ビリルビン代謝異常

球増加そのものは脳卒中の危険因子ではない 94）．一方，鉄胆石，胆嚢炎欠乏による小赤血球症は，不適切な瀉血が原因の 1 つであ（Sakazaki H,et al. 2007 89）より作表）

り，虚血性脳血管障害の重要な危険因子である 94）．わが国
二次的な赤血球増加をきたす．赤血球の酸素含量は赤血球の調査 89）ではチアノーゼ性先天性心疾患患者の 8% に脳数およびヘモグロビン値と逆相関する．鉄が十分にある場

梗塞が認められた．

合は，酸素飽和度に適合したヘモグロビン値とヘマトク

a． 管理・治療指針

リット値に至るが，鉄欠乏状態では，ヘモグロビン値が低91）

脳血管障害を認める場合，CT/MRI，頚動脈エコー，深く，小球性の赤血球増加となる．チアノーゼ性先天性心疾

部静脈血栓などの奇異性塞栓の検索を行う．脱水や鉄欠乏患患者にとって，ヘモグロビン値 14 g/dL は鉄欠乏性貧血の有無をチェックする．抗凝固療法は，心房細動や原因不であるが，チアノーゼのない患者では正常値のため，しば明の再発性脳梗塞に対して適応となるが，出血のリスクもしば誤診される．実際は，酸素飽和度 85% の患者のヘモ高いことから，至適国際標準比（INR）値は定まっていな

グロビン値は 20 g/dL 以上必要である．

い．

a． 過粘稠度症候群

2.4.3

二次的な赤血球増加に，鉄欠乏による赤血球変形能の低下など種々の因子が関わり，全血の粘稠度が上昇する

出血性合併症（喀血）90–92）．

チアノーゼ性先天性心疾患患者では出血傾向を認める

粘稠度が上昇すると，末梢循環障害や組織への酸素運搬が，その原因としては，血小板減少や血小板無力症などの能の低下をきたし，頭痛，ふらつき，めまい，全身倦怠，血小板の異常，ビタミン K 依存性第 II・VII・IX・X 因子

耳鳴り，霧視，手指・足指や口唇のしびれ，筋肉痛，筋力の減少や第 V 因子の減少などの凝固能異常，高分子 von低下などの症状が出現する．本症候群は，ヘマトクリット

Willebrand 因子の欠乏，さらに細動脈拡張，毛細血管の増値が 65% 未満で鉄欠乏がない患者には起こりにくい．わ生（手術時によく観察される）や血管内皮機能障害 93）なが国の調査 89） では，チアノーゼ性先天性心疾患患者のどの血管因子があげられる．また，ヘマトクリット値上昇は，6% に認められた．

凝固能異常による出血傾向の重要な因子とされる 95）．

b． 管理・治療指針

10, 91）a． 喀血まず，脱水があれば輸液による補正を行う．鉄欠乏（平喀血は肺内出血の体外喀出所見であり，通常少量である

均赤血球容積［MCV］＜ 80 fL）があれば，鉄剤投与を行が，大量となった場合は生命に危険が及ぶ．喀血はもっとう．ただし，鉄剤投与後は急速に赤血球増加が進行するこも多い出血性合併症の 1 つであり，わが国の調査 92）では，

15

成人先天性心疾患診療ガイドライン

喀血が 16%，肺出血が 3% に認められた．その原因として，による血管新生や一酸化窒素（NO）の血管拡張作用によ気管支炎罹患時の物理的刺激，奇異性塞栓または肺動脈

る微小循環のリモデリングの結果，冠血流予備能は正常を

近位端の壁在血栓を起源とする動脈内塞栓による肺梗塞，維持している 100）．また，チアノーゼ性先天性心疾患患者

側副血行路の破綻，肺動脈瘤破裂があげられるが，致命的では，薬剤負荷後の心筋血流予備能や冠血管抵抗は正常

96）であり，二次的な赤血球増加による粘稠度の増加や慢性の10, 91）

低酸素血症に対する代償機序が働いている 101）．さらに，

なことはまれである
b．管理・治療指針．

中等度の喀血を認める場合は，入院のうえ安静を保つ．

低コレステロール血症，低酸素血症，NO アップレギュレー

単純 X 線で浸潤影を認める場合は，CT 検査で出血巣を評

ション，血小板数低値や高ビリルビン血症などの防御機構

価する．気管支鏡は状態を悪化させる危険性があるため，により，冠動脈のアテローム性変化は少ないか，もしくはルーチンには行わない．アスピリン，非ステロイド系抗炎認めない 102）．

，抗凝固療法は中止し，脱水や貧血は補正症薬（NSAID）
する．このような処置を行っても出血が持続するか，もし

2.4.7

感染症

くは重度であれば，血小板輸血，凝固因子補充を行い，三チアノーゼ性先天性心疾患患者は，肺循環や体循環に適次専門施設での責任体肺側副血管に対する塞栓術を検討

応する心血管予備能が低いため，いかなる感染症もリスクする．しかし，出血急性期のカテーテル治療はヘパリンをがある．わが国の調査 89）では，脳膿瘍，感染性心内膜炎

使用するために出血を助長し，責任血管の同定が難しいこがそれぞれチアノーゼ性先天性心疾患患者の 4% に認めらとがあり，慎重であるべきである．

れた．新たに出現した頭痛や典型的でない頭痛は，過粘稠度症候群以外に脳膿瘍を疑う必要がある．また，感染性心2.4.4

血栓性合併症

内膜炎を含め，生命に危険が及ぶ感染症を避けるための予出血性合併症のリスクのある患者は，同時に血栓性合併防が重要となる．

症 のリスクも高く，治 療 上 のジレンマとなっている．

2.4.8

Eisenmenger 症候群では，壁在血栓が一部石灰化して拡張

痛風性関節炎または動脈瘤化した肺動脈の近位端に認められることがあ

痛風の症状や部位（踵，膝，肘など）は典型的ではない．

97）

る ．その危険因子としては，低酸素血症，女性，高齢，

わが国での調査 89）では，喀血に次いで多く，チアノーゼ

両心室機能障害，心機能分類低下，肺動脈拡張，肺血流性先天性心疾患患者の 9% を占めた．

98）

速度の低下が報告されている ．

a． 管理・治療指針

10, 91）

コルヒチン，プロベネシド，NSAID が使用されるが，腎

2.4.5

腎機能異常

機能や出血傾向に注意する必要がある．腎機能障害や胃潰

チアノーゼ性先天性心疾患患者では，尿酸排泄障害や蛋

瘍などの消化管障害があり NSAID が使用できない場合，白尿などの生理学的異常と糸球体などの構造的異常を認めあるいは効果が乏しい場合にはステロイド剤を用いる．症る 90）．わが国の調査 89）では，チアノーゼ性先天性心疾患

状改善後は，アロプリノールまたはプロベネシドで予防す患者の 7% に慢性腎不全，2% にネフローゼ症候群を認める．

た．また，低い糸球体濾過値（GFR ＜ 60 mL / 分 /1.73 m2）

2.4.9

．

四肢，長管骨の異常（ばち指，肥厚性骨関節症）

チアノーゼ性先天性心疾患成人例の高尿酸血症の原因

静脈血内の巨核球が動脈血へ入り，四肢や長管骨の毛細は，尿酸の過剰産生ではなく，尿酸再吸収の増加である 90）．

血 管内で 血 小 板 由来 増 殖因 子（platelet-derived growthは生命予後不良因子である

99）

チアノーゼ性先天性心疾患患者では，右―左短絡により，

a． 高尿酸血症

b． 管理・治療指針

10, 91）

無症状の高尿酸血症に対しては，痛風性関節炎や腎機能障害のリスクを減らすための治療適応はない．
2.4.6

冠動脈循環
チアノーゼ性先天性心疾患患者では，冠動脈は蛇行し，

factor; PDGF）および形質転換増殖因子β（transforming
growth factor-β ; TGF-β）を分泌し，ばち指や肥厚性骨関節症をきたすと考えられている．
a． 肥厚性骨関節症

肥厚性骨関節症は，長管骨の骨形成と骨膜炎を伴う局所的な細胞増殖が原因で，非常に有痛性で，治療困難である．

拡大していることが多い．拡張した冠動脈ではもともと冠血流が増加しているが，血管内皮増殖因子（VEGF）

16

b． 管理・治療指針

10, 91）

I．総論

経口ステロイド剤やサリチル酸が通常使用されるが，その他にパミドロン酸 103），オクトレオチド 104），ゾレドロン
酸105）の有効例が報告されている．

2.4.10

生産児を得る強力な予測因子である 106）．Eisenmenger 症
候群の妊娠は禁忌である．
b． 鉄欠乏または貧血の回避

鉄欠乏は，通常不適切な瀉血あるいは過剰な生理出血に

ビリルビン代謝異常（胆石症，胆嚢炎）

より引き起こされ，脳血管障害の危険因子となる 94）．この

赤血球増加において，ヘム分解により生じる過剰なビリため，あらかじめ決定したヘモグロビン値やヘマトクリッ

ルビン産生のため，胆汁内に非水溶性の非抱合型ビリルビ

ト値を維持することを目的とした予防的な瀉血は行ってはンが増加し，ビリルビン石灰胆石を形成する．このため，ならない．その他は，過粘稠度症候群の治療の項（p. 15）

胆嚢炎や総胆管結石をきたす．わが国の調査 89）では，チを参照のこと．

アノーゼ性先天性心疾患患者の 1% に胆嚢炎を認めた．

c． 脱水の回避

2.4.11

脱水は，過粘稠度症候群を引き起こし，腎機能の悪化に合併症リスク軽減対策 91）（表 12）10）

もつながる．暑い天候下，飛行機旅行中，また下痢などのバランスのとれた生理学的状態を崩さないようにするこ症状があるときは，十分な水分摂取が必要である．

とが，チアノーゼ性先天性心疾患患者に対する管理の柱で

d． 感染予防ある．したがって，リスク軽減対策が管理の基軸となる．

チアノーゼ性先天性心疾患患者では，いかなる感染症でチアノーゼ性先天性心疾患患者の病態生理は，普段バランもバランスを崩し，循環動態が悪化するリスクがある．年

スがとれているものの，一度崩れると急速に悪化しやすい．

に 1 回のインフルエンザワクチン接種，5 年ごとの 23 価肺そのため，どのような治療介入も患者にとって侵襲的で，炎球菌ワクチンの接種が推奨される．上気道および下気道合併症を引き起こし，肺と全身の血管抵抗と循環のバラン感染の治療は遅れないようにすべきである．感染性心内膜

スを崩してしまう可能性がある．以下の対策は，日常診療炎予防が適応である．

で常に行うべきである．

e． 薬剤使用時の注意

a． 妊娠の回避

チアノーゼ性先天性心疾患患者の妊娠は，肺高血圧症

全身および PVR に作用する薬剤，心筋収縮に影響する
薬剤は，バランスのとれた循環に悪影響をもたらす可能性（pulmonary hypertension; PH）がない場合でも，母体およがある．さらに，腎機能に影響する薬剤（NSAID など）

び胎児の合併症のリスクが高い．妊娠前の経皮的動脈血酸

は，脱水が重なると，もともと低下している腎機能をさら

素飽和度（SpO2）＞ 85% またはヘモグロビン＜ 20 g/dL が，に悪化させる．

表 12 チアノーゼ性先天性心疾患患者における合併症リスク軽減対策
予防策は合併症を避けるための管理の柱である
以下の環境や活動は避けるべきである
・妊娠・鉄欠乏または貧血（あらかじめ決定したヘモグロビン値を維持するためだけの予防的な瀉血は避ける）
・脱水
・感染（インフルエンザワクチン 1 年ごと，肺炎球菌ワクチン 5 年ごと）
・喫煙，アルコール多飲，麻薬・経静脈的ペースメーカ / ICD リード
・激しい運動・急激な高温環境（サウナや高温の風呂）
他のリスク軽減策
・空気塞栓を予防するため，静脈ラインのエアーフィルター使用
・何らかの薬剤投与や外科またはカテーテル治療を行う際の成人先天性心疾患専門医への相談
・上気道感染に対する迅速な治療
・腎機能障害をきたす薬剤の慎重な投与または回避
・避妊（Baumgartner H, et al. 2010 10）より改変）
Translated and reproduced with permission of Oxford University Press on behalf of the European Society of Cardiology. OUP
and the ESC are not responsible or in any way liable for the accuracy of the translation. The Japanese Circulation Society issolely responsible for the translation in this publication.
Please visit: www.escardio.org/Guidelines/Clinical-Practice-Guidelines/Grown-Up-Congenital-Heart-Disease-Management-of

17

成人先天性心疾患診療ガイドライン

f． 喫煙の回避

は，術前より認める心血管系などの異常が術後にも持続す

いうまでもなく，喫煙は肺機能に悪影響を及ぼし，タバるもので，続発症は修復術に伴って偶発的あるいは必然的

コ関連の肺疾患のみならず先天性心疾患に関連した内在すに発生する異常である（表 13）．TOF 修復手術後の右室る肺疾患も引き起こす．

流出路狭窄は遺残症であり，肺動脈弁逆流は続発症であg． 奇異性塞栓の回避

る．合併症は修復手術に伴い予期せずに生じた状態ととら

空気塞栓を防ぐため，静脈ラインにはエアーフィルター

えられてきたが，生存年数が増加し，加齢によって背景疾が必要である．経静脈的ペースメーカおよび植込み型除細患の病態が修飾を受けることで，修復術後の問題はそれ動器（ICD）システムは，塞栓のリスクを 2 倍以上に高め

ぞれの要因がオーバーラップし，複雑に絡み合うようにるため 107），避ける必要がある．

なった．AHA の高齢の先天性心疾患に関する scientifich． 不適切な抗凝固療法の回避

statement 112） などでは，これら遠隔期の問題点に総じてチアノーゼ性先天性心疾患患者では，出血と血栓形成の「complication」という用語を使用しており，背景疾患に新内因性リスクが併存しているため，抗凝固療法のリスクとたな問題が併発した状態を晩期合併症としている 13）．従来

ベネフィットを注意深く評価しなければならない．チアノーの合併症は軽微なものから死に至る重篤なものまで存在

ゼ性先天性心疾患患者に血栓予防を目的としたルーチンのし，遺残症や続発症との境界が不明瞭な場合もある．一方，抗凝固療法を行うべきか否かについては，まだ結論が出て晩期合併症は，心不全や感染性心内膜炎，Fontan 術後のいない．Eisenmenger 症候群に対する抗凝固療法について

PLE や PAVF，血栓塞栓症などである．複雑心疾患には，は，長期生存によい影響を及ぼさず，抗凝固療法群で 2 例

その疾患に特徴的な遺残症，続発症，合併症が存在し，その致命的な出血合併症を認めたとの報告がある 108）．したれらが進行すると QOL を低下させ，不整脈，心不全を生がって，抗凝固療法の適応は，心房細動などの心房不整脈

じ，内科治療，再手術を含む侵襲的治療が必要となる場合

または再発性の血栓塞栓症に限られるが，抗凝固療法のモもある．続発症，遺残症，合併症の進行には個人差もある

ニタリングは難しいため，先天性心疾患専門施設で行うこため，長期の継続的な経過観察が必要である 113, 114）．

とが望ましい．一方，チアノーゼが残った Fontan 術後患者においては，他のチアノーゼ性先天性心疾患とは病態が異なるため，抗凝固療法を積極的に行う施設も少なからずある．
i． 飛行機旅行

旅客機による旅行は問題ないが 109, 110），長時間の場合は，

表 13 成人先天性心疾患における心血管修復術後の遺残症，続発症，および合併症
遺残症

電気生理学的異常（電気軸，脚ブロック）
半月弁，房室弁異常（逆流，狭窄）
心室形態・機能異常（体心室右室）
血管系：形態異常（奇静脈），欠損（下大静脈欠損），
高血圧，PH
非心臓血管系：発達異常（精神発達遅滞），発育異常，
外表異常
中枢神経系異常：神経学的欠損，てんかん

続発症

電気生理学的異常伝導障害
心 房 切 開： 心 房 内 修 復 術， 心 室 内 修 復 術（ 上 室，
心室不整脈の回旋路）
心室切開：心室内修復術（右脚ブロック）
半月弁，生体弁異常（弁切開後の弁逆流）
心室流入路・流出路異常（右室流出路心室瘤）
人工材料：パッチ，弁，導管
心筋，心内膜（術後一過性心機能低下）
血管系（古典的 Blalock-Taussig 短絡術後の上肢血流低下）
神経系（横隔膜神経麻痺）
呼吸器系：拘束性障害

合併症

電気生理学的異常：伝導障害
血管系：冠動脈閉塞，動脈解離
神経系：脳内血栓，発達障害
骨格筋系：胸郭変形

酸素吸入が必要となる可能性がある．また，アルコールや
カフェイン以外の飲み物をこまめにとり，脱水を予防する．
深部静脈血栓予防のため，着席での下肢の運動，ときどきの離席と機内歩行，弾性ストッキングの着用などの工夫が必要である．
2.5

心血管修復術後の遺残症，続発症，合併症
先天性心疾患に対する手術成績の向上による長期生存例の増加に従い，疾患ごとの術後遠隔期の問題点が明らかになってきた．心血管構造異常に対する小児期の適切な手術にもかかわらず，各疾患あるいは術式に特徴的な形態 / 機
能異常が年齢に伴い進行し，遠隔期の問題として認識されるにつれ，完全な修復術を意味する「根治術」という言葉の代わりに，修繕を意味する「修復術」が使われるようになってきている 111）．これらの異常は成人先天性心疾患診療における内科治療や再手術の必要性の判断材料として重要であり，遺残症，続発症，合併症に分類できる．遺残症

18

I．総論

b． 半月弁，房室弁異常

2.5.1

遺残症

修復術後や経皮的バルーン形成術後は，弁逆流が続発症として発生する．再狭窄を生じる場合もある．

a． 電気生理学的異常（1）軸偏位：房室中隔欠損，三尖弁閉鎖，左室性単心室でc． 複合型右室流出路狭窄

114）

TOF は，弁下，弁輪，弁，弁上部，分枝狭窄が混合し術前に認められる右軸偏位の多くは術後消失する．

て流出路狭窄を形成する．弁輪を越えるパッチ修復では，（2）伝導障害：房室中隔欠損や修正大血管転位の房室伝

弁逆流が続発症となり，進行性右室拡大，機能不全を生じは左軸偏位が認められ，術後も持続する．一方，ることがある 121）．Jatene 手術，Norwood 手術，Ross 手術

導障害は，術後も残存する．
（3）洞機能異常 : 上大静脈洞欠損型の ASD や内蔵錯位（とは，肺動脈弁が新生大動脈弁となり，進行性大動脈拡張，

くに左側相同）では心房ペースメーカが下方に移動す

弁輪拡大，弁逆流を生じることがある 122）．

ることがあり，これは術後も持続する．

d． 人工材料による異常（4）不整脈：心房粗細動は，ASD，房室弁逆流に合併するが，術後も持続 / 再発することが多い．

先天性心疾患の修復術には，人工材料，生体材料が広く用いられ，耐久性，変形，易感染性など，術後多くの問題を認める．

b． 半月弁 / 生体弁の逆流 / 狭窄

軽度の場合は手術時に放置するため，多くは遺残病変となる．

（1）パッチ
中隔欠損，流出路拡大などに用いられたパッチは，経年的に石灰化することが多い．

c． 血管系の異常

大動脈二尖弁，大動脈縮窄は大動脈中膜に嚢胞性中膜（2）人工弁

壊死（cystic medial necrosis）を内在し，術後も経年的に置換弁（自己弁，生体弁，機械弁）による続発症は，弁大動脈拡張を生じ，aortopathy として認識される 115, 116）．

の種類，血行動態，置換部位，年齢，性別によって異なる．

チアノーゼ性心疾患にみられる冠動脈拡張，TOF に合併

Ross 手術は，大動脈弁逆流や右室流出路狭窄病変を生じする冠動脈走行異常，右大動脈弓は，術後も持続する．

る．異種生体弁は，劣化，石灰化が問題となる．

PH は，修復術後の重大な遺残症である．

（3）導管
術後平均 10 〜 20 年に 1 回は，導管置換再手術を要する

d． 非心臓血管系

側弯などの骨格系異常，中枢神経系異常，てんかんは術後も持続する 117）．チアノーゼ性疾患の胆石（ビリルビン石），胆嚢炎は修復術後も発生するが118），高尿酸血症，痛風は消失する．ばち指も軽快する．
2.5.2

続発症

ことが多い．
e． 拘束性呼吸障害

とくに複数回の開胸手術後に認めることが多い 123）．
2.5.3

合併症
予期せずに生じた合併症と，加齢に伴い，別の疾患が併発した晩期合併症がある．

a． 電気生理学的異常

修復術後の不整脈，伝導障害は，合併症と続発症の混a． 合併症

予期せずに生じた状態で，ケロイドや胸郭の変形から冠在したものが多い．
上室不整脈，伝導障害は心房切開線，心房内修復術操動脈閉塞，大動脈解離などの死に至る合併症まで含まれる．

作により生じることがある．術後遠隔期にみられる心房細脳神経系の後遺障害 124）や神経発達障害も報告されている

動は，心房修復による続発症あるいは長期容量負荷によるが，遺残症や続発症との境界が不明瞭であり，個別の評価

119）．完全大血管転位心房位血流転換が必要である．

術後の心房不整脈は続発症であるが，体心室右室機能低b． 晩期合併症

遺残症とみなされる

下の影響も受ける 120）．

成人先天性心疾患患者の長期生存が可能となったこと

心室切開後の右脚ブロックは続発症の 1 つであり，右脚で，加齢に起因する問題が修飾因子として加わり，背景疾

近位部の損傷よりも心室切開そのものに起因する．左脚前患の病態が悪化することがある．このような合併症を晩期

枝ブロックを伴う場合は，右脚近位部の損傷と考えられる．

合併症とし，周術期に起こる早期合併症と区別して考える．

心室切開は心室内伝導遅延部位を生じ，リエントリー性心晩期合併症には，心機能の悪化，不整脈，心不全，突然死，室頻拍の発生部位となる 121, 122）．

．
再手術，肝炎，肝硬変，胆石，PLE などがある（表 14）19

成人先天性心疾患診療ガイドライン

表 14 成人先天性心疾患における晩期合併症することで，不必要な検査を省略できることも多い 127）．
診療移行期である思春期の患者は，診療の際に親と同席

心機能障害（収縮障害，拡張障害）
不整脈
心不全
突然死
感染性心内膜炎
血栓塞栓（奇異性塞栓，心房内血栓，深部静脈血栓）房室弁，半月弁の狭窄・逆流の悪化
PH，Eisenmenger 症候群
大動脈拡張
肝炎，肝硬変胆嚢炎，胆石腎機能低下することが多い 128）．初診時は，患者の既往歴を正確に聴取できる点で，親から情報を得ることは有用である．しかし，その後は，自立という観点から，一人で受診することを勧めていくことが必要である．直接，本人から話を聞く
ことは，症状だけでなく，精神心理的な背景を捉えられる点でも大切である．
先天性心疾患は生まれつきの病気で，もともと症状があるために，症状を症状と自覚しない場合もある．このため，

PLE

不整脈，息切れなど，具体的な症状を示して聞くことが大切である．移行診療の際には，受診時までの心血管手術記
録や診療歴からの情報（場合により経過観察をしていた病院から取り寄せる）を得る．さらに，患者本人の病気に関3．

する理解度を問うことも重要である．本人が自分の病気に対する説明を受けていない場合も少なからずある．病気の診断と病態評価

知識が不十分だと，その後の経過観察から逸脱しやすくなる 129）．
病歴で聞いておくべき内容は多岐にわたる．おもな内容

3.1

を表 15 にまとめた．

病歴，診察，身体所見

3.1.2

成人先天性心疾患の診断，病態診断には，種々の検査法，画像診断法が用いられており，多くの情報が得られる時代

成人先天性心疾患の身体所見のとり方を下記に示す 125, 130）となっている．しかし，成人先天性心疾患診療において，（表 16）．

それらの診断法を的確に用い，適切な病態診断や診療を進めるためには，基本的な診察方法を会得しておくことが大a． 外見，視診（顔貌，胸郭，腹部，四肢など全身の外見の異常，歩行動作，発声方法）

切である．基本的な診察方法は，日常的に容易に用いるこi． 全身とのできる方法であり，病歴聴取，身体所見，心電図，胸部 X 線，血液検査，心エコー法が含まれる

125, 126）．これら

遺伝子異常，染色体異常では，低身長（Noonan 症候群，

Turner 症候群）や高身長（Marfan 症候群）を特徴とするの診察 / 診断方法を実行し，それに基づいてさらに高度な場合がある．また，全身のいわゆる小奇形（minor anomaly）

画像診断法 / 検査法を選択することにより，的確な診療をを伴うことも多いので，診察の際に見落とさないことが大行うことができる．病歴，身体所見から得られた診断と，切である．チアノーゼやばち指は容易に判断できるが，女

心電図，胸部 X 線，心エコーの結果との整合性が取れて性でマニキュアをしていると見落とす場合もある．片麻痺

いるか，矛盾がないかなどを確認することも重要である．

や歩行困難などは，術後合併症や脳膿瘍，脳梗塞といった

このような基本的な診察方法を step by step で実行するこ

脳神経系の既往を推測させる．

とにより，診断，病態診断を矛盾なくより正確に行うこと

ii． 顔貌

ができ，的確な診療の方向性を得ることができる．また，染色体異常である Down 症候群，22q11.2 欠失症候群

患者と面と向かって病歴聴取を行い，身体所見を取ること（円錐動脈幹異常顔貌）や Williams 症候群（妖精様顔貌）（physical contact）は，患者に精神的な安心感を与え，患者などは，顔貌をみるだけで推測ができる．22q11.2 欠失症と医師との信頼関係の構築に大きく役立つことが多い．

候群は，鼻咽腔閉鎖不全を伴うことも多く，この場合は対

3.1.1

病歴

20

身体所見

話の際にすぐに判断ができる．
iii．頚部，胸部患者の話をよく聞くことが大切である．過不足のない情

翼状頚（Turner 症候群，Noonan 症候群）
，前胸部膨隆報を得るために，診察前に病歴や症状に関する質問表を渡（小児期に心拡大を伴う疾患で多い）や前胸部膨隆の左右して記載してもらうことも有用である．病歴を十分に聴取差，側弯（先天性心疾患では合併頻度が高く，脊椎が右方

I．総論

表 15

成人先天性心疾患の診断，病態評価において病歴で聴取することが望ましいおもな内容

表 16 成人先天性心疾患の身体所見のとり方
1. 外見，視診（顔貌，胸郭，腹部，四肢など全身の外見の異常，

1. 家族歴 : 家族，家系内の先天性心疾患患者の有無（兄弟の子

歩行動作，発声方法）
遺伝子異常 , 染色体異常
チアノーゼ，ばち指前胸部膨隆 , 側弯，術創部（正中，側胸部）2. 動脈拍動（減弱，消失，増強，整か不整か）
血圧の上下肢差 , 左右差頚動脈スリル，頚動脈雑音
脈圧（広いか，狭いか）3. 頚静脈波
a 波，v 波と増強，減弱，消失，高さ，持続時間
4. 打診，触診
心室拍動（右室，左室心尖部）触知と偏位，心臓の位置（右胸心），大動脈 / 肺動脈拍動
肝腫大，胸水貯留，腹水貯留，浮腫，下肢静脈瘤
5. 聴診
心音（I, II, III, IV 音），過剰心音，心雑音（収縮期，拡張期，連続性，前胸部，背部）
スリル
頚動脈雑音
呼吸音

に弯曲している場合が多い），漏斗胸，正中部の術創部の観察する 125）．心房収縮は a 波に一致し，心室収縮期は v

多くは心内修復術後，側胸部創は Blalock-Taussig（BT）

波に一致する．三尖弁閉鎖 不全は v 波が 増強するが，どもの心臓病も含む）
2. 母親の妊娠中の感染歴，薬物服用歴
3. 生下時の状況 : 生下時体重，出生時週数，症状の有無，先天性心疾患の診断時期
4. 心血管手術歴，治療歴（手術治療，経過観察を行った病院）
5. 運動の程度：歩行，階段昇降の容易さ，就学期の体育への参加の有無
6. 症状：不整脈，心不全，血栓塞栓などに関連した症状として，
動悸，息切れ，浮腫，チアノーゼ，失神，めまい，胸痛などの有無．
7. 全身合併症の有無：肝炎，胆石（胆嚢炎），心内膜炎，婦人科的合併症，甲状腺機能，心臓以外の合併症の手術歴，治療歴．チアノーゼ性先天性心疾患では多臓器異常（喀血，過粘稠度症候群，出血傾向，婦人科的合併症［生理］，胆石，糖尿病，尿酸結石，痛風，頭痛など）
8. 既婚歴，出産歴
9. 職歴，社会保障制度の利用，生命保険加入の有無
10. 感染性心内膜炎に関する知識：予防，歯のケア
11. 受診時までの手術記録や診療歴の取り寄せ
12. 患者本人の病気に対する理解度の確認

短絡術後，左側胸部創は動脈管結紮術後や大動脈縮窄術Ebstein 病は高度の三尖弁閉鎖不全を伴う場合でも右房が後などでみられ，右側胸部創は心房中隔欠損（ASD）閉鎖

大きく v 波が吸収されるため，v 波は増強しない．心房細術の既往を推測させる．

動は a 波が消失し，動脈拍動は不整である．Fontan 術後iv．腹部

は a 波，v 波ともに認めない．Fontan 術後は頚静脈波高か

腹部膨満は肝腫大や腹水，チアノーゼ性心疾患や修復術後の右上腹部創は，胆摘術の既往も考える

126）

．

v． 下肢

ら肺動脈圧が推定できる．妊娠時は a 波，v 波ともに増高する．
d． 打診，触診

浮腫や静脈瘤の有無を確認する．チアノーゼ性心疾患の心臓の位置や拡張の程度，肝腫大などの判定ができ

下肢静脈瘤は，肺動脈血栓や奇異性血栓の原因となる．とる 125, 126）．右胸心は打診・触診により推定可能である．右くに妊娠を控えた女性では必ず確認をしておく．

室拍動は胸骨下にわずかに触れるが，触れないことも少な

b． 動脈拍動からずある．しかし，肺 高血 圧症（PH）や Fallot 四 徴

動脈拍動は，減弱，消失，増強，整か不整かを確認す（TOF）術後，ASD など右室拡大や肥大疾患では，胸骨下る 125）．血圧の上下肢差（大動脈縮窄で下肢が減弱）や左縁左方で触知可能となり，左方への移動の程度により右室右差（BT 短絡術後や左鎖骨下動脈起始異常の患側で減弱）

拡大の程度を推測できる．ASD では，左方への移動程度を認める場合がある．乳児期の術後動脈モニターライン留からおおよその肺体血流量を推定できる場合がある．左室置のために，橈骨動脈が触れにくい場合もある．脈圧が広心尖拍動は乳腺上に触れることが多いが，右室や左室拡大，大動脈弁逆流などをく触れる場合は動脈管開存（PDA）

疾患ではさらに左側，側胸部寄りに触知する．肺動脈拍動，コリガン脈［corrigan
示唆する（反跳脈［bounding pulse］

は，肺動脈拡張疾患や PH で胸骨左縁第 2 肋間に触れ，右，水槌脈［water-hammer pulse］などとよぶ場合もpulse］

室が肺動脈の前方にある修正大血管転位や完全大血管転125）ある） ．一方，心不全や Fontan 術後などで低心拍出量位心房変換術後は，大動脈拍動を胸骨左縁第 2 肋間に触の状態では，脈圧が狭くなる．大動脈弁狭窄では頚動脈雑れる．TOF などで右大動脈弓を伴う場合は，胸骨右縁第 2

音やスリルを触れる．慢性高血圧は血管壁を固く触れる．

肋間に大動脈拍動を触れる場合がある．

c． 頚静脈波

a 波，v 波の増強，減弱，消失，高さ，持続時間などを大動脈狭窄では頚動脈スリルを触れる．肝臓は打診や触診により位置推定が可能で，臓器錯位症候群（無脾，多脾）21

成人先天性心疾患診療ガイドライン

では，対称肝を推定できることがある．腹部では，拡張し強く，大動脈駆出音とは異なる．

た下行大動脈を触れる場合がある．胸水や腹水貯留も触iv．心雑音診・打診で推定可能な場合がある．下肢の浮腫は容易に診

収縮期（早期，中期，後期）か拡張期（早期，中期，後断できる．

期）か，連続性か，長さや強さ（Levine 1 〜 4）の程度，

e． 聴診

性状（高調，低調，ダイヤモンド型，漸増），最強聴取部

心音，過剰心音，心雑音などを順番に聴取していく125, 131–133）．

位（心尖部，胸骨左縁など）を判別することが必要である．

ラ音など呼吸音も聴き落とさないことが必要である．

心音図が取れる場合は，これも診断に有用である．狭窄，i． 心音

欠損孔通過血流，房室弁逆流は収縮期に聴取される．半月

基本的に I 音，II 音とその分裂を聴きわける．Ebstein 病

弁逆流は拡張期に聴かれる．TOF 修復術後は，収縮期雑では，I 音の第二成分が増強し，sail sound として聴取され音と続発症である肺動脈弁逆流による拡張期雑音を認めることが多く，この場合は三尖弁の monocusp repair が可る．大動脈拡張に伴う大動脈逆流による拡張期雑音を認め能であることを示唆する 126）．II 音は一般的に呼吸性分裂る場合がある．PDA や BT 短絡術後は胸骨左縁での連続を認めるが，ASD では固定性となる．完全大血管転位な性雑音を，そして大動脈縮窄や肺動脈閉鎖兼心室中隔欠損

ど大動脈が前方に移動している疾患や，Fontan 術後など

（VSD）の主要体肺動脈側副血行路では，背部で連続性雑の肺動脈閉鎖疾患では，II 音は大動脈閉鎖音のみの単一音を聴く．漏斗部 VSD は，胸骨左縁第 2 〜第 3 肋間の汎II 音で，強く聴取できる．PH では肺動脈閉鎖時期が早く

収縮期雑音を聴取するが，右冠尖逸脱が高度だと心雑音なり，II 音が単一に強く聴こえる場合がある 134）．TOF 修が消失する場合がある．一方，肺血流量が多いと，心尖部復術後は，肺動脈弁は外科の手作り弁であることがあり，に III 音と低調な拡張期流入性雑音（相対的僧帽弁狭窄）

成人期に肺動脈弁機能が失われて II 音が単一に聴かれるを聴取する．漏斗部 VSD 兼大動脈弁逸脱兼逆流では，往ことが多い．しかし，肺動脈弁置換術後の II 音は，右脚ブ復（to and fro）雑音となり，反跳脈を認める場合がある．

ロックのために幅広く分裂しており，この II 音の明らかな分裂は，置換弁が十分に機能していることを示唆する所見である．
ii． 拡張期過剰心音（表 17）

心 不全では III 音（gallop rhythm），Ebstein 病では III，

3.2

心エコー検査3.2.1

経胸壁エコー法IV 音を聴き取ることができる．

成人先天性心疾患の診断・治療方針の決定において，経iii．収縮期過剰心音（表 17）

胸 壁 エ コ ー 法（TTE）は 最 初 に 行 わ れ る 検 査 で あ

大動脈駆出音は大動脈二尖弁で聴取され，心尖部で I 音

る 10, 136–139）．さらに，繰り返し施行できるため，病態やそに続いて収縮期早期に聴くことができる．大動脈二尖弁がれに伴う心機能の経時的変化，治療後の管理などにもっと狭窄を伴わない場合でも聴取されるため，大動脈二尖弁とも有用な検査である．

診断を下す際に大きな手がかりとなる 135）．しかし，弁膜がしかし，成人先天性心疾患での心エコー検査は，それ特加齢とともに石灰化や肥厚を生じると弁の可動性はなくな

有の問題点もある．まず，心臓の構造や心血管関係が複雑

り，駆出音は聴取されなくなる．この場合は，バルーン拡で，解剖学的多様性が大きく，先天性心疾患の専門的なト張術が困難であることを示唆する．狭窄を伴う肺動脈弁はレーニングを受けていないと診断自体が難しい場合があ

二尖弁であることも多いが，大動脈二尖弁と同様に駆出音る 140）．右室が体心室である症例や単心室症例では，心機が聴かれる．TOF など大動脈拡張性疾患でも駆出音が聴能の評価も困難である．また複数回に及ぶ手術，体格や胸取できる．これは，収縮期の大動脈壁の急激な拡張に基づ郭変形などにより，描出不良例が多い．通常のアプローチ

くためともいわれている．僧帽弁クリックは収縮期中期にでは十分な画像が得られないことも多く，右側臥位・右胸壁からのアプローチや心窩部アプローチ，胸骨上アプロー

表 17 成人先天性心疾患で聴取される過剰心音

22

収縮期

早期：駆出音中期：僧帽弁クリック音

拡張期

早期：オープニングスナップ
中期：III 音
後期：IV 音チなど基本断面以外からのアプローチも加えて評価する．
また，非侵襲的な心エコー検査で最大限有用な情報を得るためには，病歴や病態，術式などの情報を，検査開始前にできるだけ把握しておくことが推奨される．
以下に，成人先天性心疾患における心エコー検査の一般．
的な評価項目について述べる（表 18）

I．総論

れる 142）．

a． 区分診断法

心房，心室，大血管の位置関係を正しく診断することがd． 弁または流出路狭窄・弁逆流の評価重要である．右房と左房，右室と左室，肺動脈と大動脈を先天性心疾患では，弁狭窄のみならず，心室内（右室二それぞれ判断し，そのうえで心房 - 心室関係，心室 - 大血腔症など）
，流出路（肺動脈漏斗部狭窄など），大血管内管関係を決定していく 141）．

（肺動脈分枝狭窄や大動脈縮窄症など），心外導管内などにb． 欠損孔の評価と短絡量の計測も狭窄がみられる．狭窄部の流速を計測することにより，欠損孔の位置，大きさ，周囲組織との関係などを評価す

狭窄の程度を評価する．

る．まず断層像で評価するが，欠損孔が小さい場合はカ

弁逆流は通常の評価と違いはないが，ASD にみられる

ラードプラで初めて検出される場合がある．また，基本断僧帽弁逆流，VSD にみられる大動脈弁逆流，TOF 術後に面からは欠損孔や短絡部位を直接描出しにくい疾患（特殊みられる肺動脈弁逆流など，それぞれの成人先天性心疾患な部位の ASD や肺静脈還流異常，PDA など）では，心室に特徴的な弁逆流がある．術後にも経時的変化を追う必要

や心房のサイズなどから短絡疾患の存在を疑い，基本断面がある．

以外のアプローチやコントラストエコーの併用，経食道心e． 心機能評価

エコー法（TEE）などを考慮する．さらにドプラ法にて，短絡やそれに伴う PH，弁逆流，弁狭窄や流出路狭窄な左室と右室の心拍出量を計測し，肺体血流比（Qp/Qs）をどにより，それぞれの心腔サイズの拡大や心筋の肥大がみ算出することも可能である．

られる．左室機能評価を含めた，一般的な心機能評価をガc． PH の評価

イドラインに沿って行うのは当然であるが 143），成人先天性PH の程度は，手術適応決定において重要である．重度

心疾患における特徴としては，右室の評価があげられる．

の PH があり，肺血管抵抗が高い場合は，手術適応になら短絡疾患に伴う PH，肺動脈から流出路にかけての狭窄にない．三尖弁逆流ジェットの最高流速から簡易ベルヌーイよる右室負荷が認められることが多い．また，体心室が右の式を用いて，右室 - 右房圧較差を算出し，それに下大静室である場合もあり，右室機能の評価は，他の心疾患以上

脈径と呼吸性変動から推定した右房圧を加えることによっに重要である 144, 145）．米国心エコー図学会で推奨されていて推定する．

る右室機能の指標およびその異常値を表 19 142） に示す．

（三尖弁逆流肺動脈収縮期圧＝右室収縮期圧＝ 4 ×

右室は左室とは異なる多くの特徴をもっている 146）．右室はジェット最高流速）＋ 推定右房圧

形態的にも複雑であり，駆出率や容積の評価ですら二次元2

ここで注意を要するのは，肺動脈収縮期圧＝右室収縮期心エコー検査では正確な評価に限界がある 147, 148）．確立さ圧が成立するのは，右室流出路や肺動脈にかけて狭窄がな
いことが前提であるということである．
三尖弁逆流ジェット以外にも，肺動脈弁逆流シグナルの流速や右室流出路血流速度波形からも PH の情報が得ら
表 18 成人先天性心疾患における心エコー検査の系統的ア
プローチ
1． 区分診断法
1-1 心房位の決定：下大静脈が接続する心房が右房
1-2 心室位の決定：心尖部より房室弁が三尖弁で，三尖弁が付着している心室が右室

1-3 大血管位の決定：弓部を形成するのが大動脈，左右に分岐するのが肺動脈
1-4 心房−心室関係の決定（一致・不一致）
1-5 心室大血管関係の決定（一致・不一致）
2．心房レベルまたは心室，大血管レベルの短絡の有無，Qp/Qsの評価
3． 肺動脈圧4． 弁の形態と機能（弁閉鎖，狭窄，閉鎖不全）
5． 心房・心室の大きさと機能
6． その他（肺静脈の流入部位，大動脈弓部と下行大動脈の血流・血管径，
冠動脈の走行・形態など）

表 19 心エコーによる右室機能指標
異常値
右心腔計測
右室基部径（cm）
右室壁厚（cm）
右室流出路短軸遠位内径（cm）
右室流出路長軸近位内径（cm）
右房径（長径）（cm）
右房径（短径）（cm）
右房拡張末期面積（cm2）

＞ 4.2
＞ 0.5
＞ 2.7
＞ 3.3
＞ 5.3
＞ 4.4
＞ 18

右室収縮能
TAPSE（cm）
三尖弁輪速度（収縮期）（cm/ 秒）Tei index（パルスドプラ法）
Tei index（組織ドプラ法）
fractional area change（%）

＜ 1.6
＜ 10
＞ 0.4
＞ 0.55
＜ 35

右室拡張能

E/A
E/e'
E 波減速時間（ミリ秒）＜ 0.8 または＞ 2.1
＞6
＜ 120

米国心エコー図学会の推奨．（Rudski LG, et al. 2010 142）より）23成人先天性心疾患診療ガイドライン

れた単独の右室機能指標はなく，複数の指標から総合的に判断する必要がある．
3.2.2

TEE

TEE は，TTE とくらべてプローブが心臓に近く，高周波での検査が可能で，明瞭な画像が得られやすい．しかし，患者の苦痛を伴う準侵襲的な検査であるため，その適応を（表 20）150, 151）．近年，ASD によく考慮する必要がある 149）
対するカテーテル治療の普及に伴い，その適応決定・治療ガイドに TEE は必須の検査となっている 152）．成人先天性心疾患では，比較的若年の患者が多く，解剖の複雑さから検査に通常よりも時間を要することが多いため，ガイドラ
イン 153）にしたがって，鎮静下に検査を行うことが多い．
検査前に各疾患で観察するポイントなどを把握しておく．

1．TTE の情報が不十分または付加的な情報が必要な場合
1）TTE の描出不良例における全般的な評価
2）心房中隔の観察（より詳細な形態評価，心房レベルの短絡が疑われるにもかかわらず TTE で欠損孔が明らかではない症例など）3）肺静脈，大静脈の観察
4）心室・大血管での短絡の有無
5）弁の形態，機能
6）感染性心内膜炎の疣腫
7）Fontan，Senning，Mustard 術などにおける心内・心外
導管の評価

2．外科的手術の術中・術後評価
1）残存短絡2）残存狭窄，逆流
3）人工弁機能
3．カテーテル治療のガイド（Ayres NA, et al. 2005 150），Hahn RT, et al. 2013 151）より作表）

3.2.3

三次元心エコー法
先天性心疾患は複雑な形態を示し，二次元心エコー検査

することも考慮すれば，患者はもとより担当医にとってもでは評価が不十分である．とくに，成人先天性心疾患で重きわめて有益で，日常診療に還元できる可能性がある．こ

要な右室の評価においては，その形態の複雑さから，容量の有益な情報を有効に活用するためには，心疾患に対するや駆出率の正確な評価は三次元心エコー法を用いなければ病態の理解に加えて，運動および心臓電気生理学的な理解困難である

147, 148, 154–157）．また，ASD のカテーテル治療でが必要である．

はより正確な欠損孔の評価が重要であるが，二次元心エ

成人先天性心疾患患者は毎年確実に増加の一途にあり，

コーにくらべ三次元心エコーで得られる情報は多く，適応

今では成人心疾患の一部として認識されつつある．しかし，の決定や合併症の回避において重要な役割を果たしていその病態は比較的複雑であり，小児循環器学の知識に加え，る 158）．

一般の不全心あるいは心不全の知識も必要である．さらに，

3.2.4

加齢とともに増加する不整脈の出現と代謝疾患の発症など

コントラストエコー法

が，単一診療科での対応をますます困難なものとしている．

撹拌生理食塩水を用いたコントラストエコーは，右―左生体のあらゆる機能を導入して身体活動を可能としている

短絡の検出に有用である . 卵円孔開存を含む心房内短絡やことから，これらの問題を常に考慮しながら，患者とその肺動静脈瘻の診断に用いられる

159–162）．

3.2.5

心腔内心エコー法

TEE ができない患者において，カテーテル治療時のモニターとして用いられることがあるが，現時点では補助的な手段である．
3.3

運動負荷試験

家族とともに診療に取り組むことが重要であり，運動時心肺機能評価は成人先天性心疾患の診療に有意義な情報を
提供する．
3.3.1

問題点および臨床的指針
最近の成人先天性心疾患患者の増加に伴って運動関連の研究の報告が増加し，次第に新しい知見が明らかとなってきているが，成人先天性心疾患の運動能力評価についてはいくつか注意すべき事項がある．一般的に，呼気ガス分

快適な日常生活の維持には，それを可能とするある程度析を併用した心肺運動負荷試験は，心臓のストレスに対すの体力が必要である．心疾患患者に限れば，心臓が全身へる心肺予備能力を客観的に評価することが可能であると同の酸素供給に対し重要な役割を果たす臓器であることか時に，ストレス関連の不整脈の検出にも有用である．

ら，この日常生活維持に不可欠な体力は常に心配の種であ24

表 20 先天性心疾患における TEE の適応

3.3.2

り，疾患に対する理解と治療を含めた管理が必要となる．

運動能力評価の目的

このような観点から，心疾患患者の体力（運動能力）を評

成人先天性心疾患患者に限定されず，運動負荷試験の価することは，運動能力が強力に患者の予後と密接に関連

主要な目的は，スクリーニングを含めた診断と，予後を含

I．総論

·

めた重症度および治療効果の判定評価にある．

人の非先天性心疾患由来の慢性心不全患者では，peak VO2

また，運動そのものがときに心不全に対する新たな治療からみた極端な運動能力低下は強力に死亡を予測することとして応用されることがある．

· 2 が重要な評価項目
から，心臓移植の基準として peak VO

a． スクリーニング，診断の 1 つである 170）．これらの知見は，成人先天性心疾患患

運動負荷試験は心疾患に伴うストレス関連の不整脈の検者にもある程度適 用できると考えられる．Diller らは，出に有用である．構造的心疾患が背景にある場合，不整脈· 2 が 15.5 mL/kg/ 分より低い場合に，成人先天性心peak VOを伴えばその患者の重症度は高い．再現性がある場合には，疾患患者の心事故が多いとしている 39）．また，Fontan 患

薬物などによる治療効果を判定することが可能である．ま

者以外の複雑な成人先天性心疾患患者で運動耐容能の基準

た，運動負荷試験ができない場合でも，ホルター心電図検値の設定が試みられており 165），これらの基準値と予後を含査などにより，日常生活での活動の程度と不整脈との関連

めた重症度評価の観点からの検証が必要である．Fontan

を評価しておくことが望ましい．重症度の高い不整脈が誘· 2 を含めた運動心肺指標は予定外の入患者では，peak VO

発された場合には，不整脈専門医と対応を相談することが院などの心事故は予測するものの，死亡予測力に疑問が望ましい．

あった 169, 173）．しかし，最近の報告で主要な心肺運動負荷b． 評価

試験関連指標は予後と密接に関連していることが確認され運動能力評価には，心疾患の病態理解に加えて，治療ている 166）．さらには，チアノーゼを有する成人先天性心疾の効果判定，治療介入の必要性の是非，さらに最近の知

患患者の多くはこの基準値を下回る 39, 162）．今後もさらに疾見から将来の心事故予測に有益な情報を得られる利点が患別での研究成果が待たれる．

ある．成人先天性心疾患患者は，通常，自身の運動能力にまた，臨床現場での治療，管理法の選択においては，一

日常生活を無意識に合わせていることが多く，この行動様指標による判断は現実的でなく，さまざまな臨床指標を評式が患者自身を「無症状」と認識させている場合が少なか価して総合的に判断することが前提にある．したがって，らずある．したがって，自覚症状に基づくニューヨーク心心肺運動負荷試験関連指標と他の指標を組み合わせること

臓協会（NYHA）の心機能分類などの心不全重症度分類

が，よりよい病態評価につながる．実際に，TOF 術後やでは，その評価の客観性に信頼性が低い．また，自覚症状

Fontan 患者では，心電図所見や神経体液性因子と心肺運と実際の運動耐容能との乖離が大きいことも知られた事実

動負荷試験関連指標を考慮することで，将来の心事故予測

である 163）．したがって，運動負荷試験は成人先天性心の精度が向上する 174, 175）．多様な個々の成人先天性心疾患

疾患患者の重症度評価に欠かせない手段の 1 つとなって患者でも，同様に病態評価法の確立が望まれる．一方，成いる

39, 164）．われわれの経験では，成人先天性心疾患患者· 2）が 20 mL/kg/ 分程度あれで最大酸素摂取量（peak VO

ば，日常生活の活動で大きく不自由することはなく，将来の心事故の可能性も高くはないと予測される

39）

．成人

Fontan 術後患者では 20 mL/kg/ 分未満であることも少な
165, 166）

人慢性心不全患者と同様に，心機能低下や運動能低下と自覚症状の出現時期に大きな乖離がある可能性を常に念頭におく必要があり 164, 176），この認識は患者の診療，管理にはきわめて重要である．
治療について簡単に付け加えておく．運動能力は将来の．さらには，自覚症状と実際の運動能力

心事故に関連することから，成人領域では急性心筋梗塞後に乖離のあることも珍しくないことから 163），成人先天性心に加えて心不全患者でも心臓リハビリテーションの有用性

疾患患者の治療介入時には，運動負荷試験から客観的に心がさかんに報告されている 177, 178）．運動能力の維持には，からずある

肺予備能力を評価することが，総合的な視野に立った判断

前述したように多様な生体代償機構が動員されていることに有用な情報を提供する．

から，心機能，血管機能，呼吸機能，作業筋環境や機能，TOF 術後の肺動脈弁閉鎖不全の治療介入時期とその予
167, 168）

さらには神経体液性因子によるこれらの機能調節などが運．しか動耐容能と関連する．運動はこれらの機能改善に寄与する

し，運動耐容能を規定する因子は，運動習慣をはじめ，心と期待できることから，これまでにも小児先天性心疾患領機能，血管機能，作業筋，呼吸機能など多様である．した域では多くの報告がある 179）．しかし，成人先天性心疾患

がって，肺動脈閉鎖不全による右心室容量負荷も運動能

患者での心臓リハビリテーションの報告は少ない．今後，低下の一規定因子でしかないことを考慮し 169），不整脈な研究されるべき分野の 1 つである 180, 181）．

後予測に，運動負荷試験が有用とされているども考慮した総合的な治療介入時期の決定が好ましい．
一方，低い運動能力は将来の心事故のリスクが高いこと
39）

から ，何らかの治療介入の必要性を示唆する．実際，成3.3.3

運動能力の評価法
これまでの報告をもとに，成人先天性心疾患患者の心肺25成人先天性心疾患診療ガイドライン

運動負荷試験による運動能力評価法について概説する．

産生された二酸化炭素が肺に到達する効率が低下すること

a． 適用対象

から，運動最大時ガス交換比が上昇しない場合があり，ま重症度，治療効果および不整脈の有無の評価，さらにはた PH を有する患者では検査による事故につながる可能性

自覚症状と心血行動態との乖離が大きい場合に心肺運動負があるため，最大負荷を避けることがすすめられる．これ

荷試験を考慮する．活動性の感染，NYHA 心機能分類 IV

らの条件下では，運動最大時ガス交換比は運動負荷中の目度，整形外科的障害，認知障害などのある患者では，本試安とならないことが多い．また，心疾患患者では一般に心験は避ける．

拍応答は低下しており（変時性応答不全［chronotropic），目標心拍数は設定できない．したがって，
incompetence］

b． 方法

負荷法としては，通常，1 ステージ 3 分の多段階負荷（ブルースプロトコールなど）が使用される．複雑成人先天り，運動負荷試験に精通していることが必要である．

性心疾患患者では，運動耐容能が低い患者が多いため，急d． 評価

な負荷強度の増大は好ましくなく，ランプ負荷はこの点で
優れている

182）

．縦断的な評価も重要である場合には，で運動能力評価では対照と比較することが必須である．健常小児および若年成人の基準値が示されており，参考とな

きるだけ一貫した負荷法を採用することで，心肺負荷試験· 2 が運動能力評価のゴールドスタ
る 184）．一般に，peak VO

関連指標の推移が病態評価に有益な情報となる．最高の負ンダードであり，頻用される．簡便的に，成人先天性心疾荷強度終了後に患者が気分不快を訴える場合もあるため，

患 患 者では，10 mL/kg/ 分 未 満は 極 端に低 い，10 〜 20

負荷後 30 秒程度のクールダウンは事故回避の意味から施mL/ kg/ 分は高度低下，20 〜 30 mL/ kg / 分は低下，30 〜

行することが望ましい．

40 mL/ kg/ 分は正常下限から正常，40 mL/ kg/ 分以上では（1）負荷装置：トレッドミルか自転車エルゴメータによる良好な運動能を有すると評価される．この際に，健常者と負荷試験が一般的である．

· 2が同様に，成人先天性心疾患患者でも経年的に peak VO（2）測定項目：呼気ガス分析装置は併用することが好まし低下することに注意を払う必要がある 46）．

いが，運動能力評価に必須ではない．負荷様式が同一であ

一方，運動時間から運動能力を評価する場合には注意がれば運動時間で十分評価可能である．不整脈の検出を考慮必要である．心不全の重症度増大に従い，運動効率（外的すれば，心拍モニターは重要である．血圧測定はときとし· 2 / watt
仕事に対する酸素摂取量：エルゴメータの場合 VOて困難であるが，血圧維持は循環システムの重要な役割· 2 / 運動時間に相当する）
であるが，
トレッドミルの場合は VOの達成度の目安なので，可能な限り行うことが望ましい．

が見かけ上よくなっている．すなわち，少ない心拍出量を運動中の拡張期血圧は測定困難なことも多く，ときに触診

運動筋により多く配分する心不全病態での代償機構が働く法を聴診法の代用とすることも可能である．BT 短絡の既ため，同一の運動強度であってもより少ない心拍出量，酸

往のない上肢や大動脈縮搾術後では，多くの場合，右上肢

素摂取量で達成されている 185）．したがって，運動時間（達で測定する．経皮酸素モニターはチアノーゼを有する患者や Fontan 患者で有益な情報を提供する．
c． 中止基準· 2 と比成された外的仕事）による運動能力評価を peak VO· 2 が低い場
較すると，運動時間は正常であっても peak VO
合が存在する．このような場合，運動時間だけでは運動耐運動負荷の増加に伴う心拍数や血圧の増加がなく，むし

容能を過大評価することになり，異常の検出力が低下する．

ろ低下し，血圧維持が困難な場合，あるいは心室頻拍など

しかし，運動負荷試験関連の指標のみで成人先天性心疾患の危険な不整脈が出現した場合，高度の運動誘発性高血患者の病態のすべてを評価することは困難であり，治療，圧や明らかな虚血が出現した場合，そして患者が運動中止

管理などの方針決定の際には，QOL なども考慮しつつ，さを訴えた場合は，運動負荷を中止する 183）．原則的に運動

まざまな臨床指標を参考にして総合的に評価することが負荷は症状限界性である．自覚症状から判断することはもっとも重要である．

困難な場合もあるが，おおむね客観的指標として以下の基準を参考とする．1）運動最大時ガス交換比（R ＝二酸（成人では 1.20 前後を目安
化炭素排出量 / 酸素摂取量），3）酸素摂取量とする）184），2）目標心拍数（220 −年齢）26

多くの成人先天性心疾患患者では自覚症状に頼ることにな

3.4

MRI，CT，RI
3.4.1

あるいは心拍数の平坦化，などであるが，運動最大時ガス

先天性心疾患の診療内容と診断法の変化

交換比がもっとも信頼性が高い．しかし，チアノーゼ性先先天性心疾患の治療成績が向上し，成人期に達する患者

天性心疾患で心内右―左短絡が存在する場合は，作業筋で数が増加する一方で，術後遠隔期合併症に対するカテーテ

I．総論

ル治療や再手術の機会が増し，長期間にわたり心血管形態

心室内腔に含めて行われるのが一般的で，これらを外すよや機能を繰り返し評価するのに適した非侵襲的方法の必要

りも再現性や所要時間において優れる．しかし，計測値が186, 187）．心カテーテル法は，侵襲的血行断面の選択や辺縁抽出の方法に依存するため，経時的に動態評価と治療目的を除いて，ほとんどの先天性心疾患の同一患者を比較する場合には方法を一定にしておくこと

診断とマネージメントにはもはや必須ではない 188）．この変が必要である 217）．MRI による心機能指標と予後との関化を反映して，心血管コンピュータ断層撮影（CT）およ連を検討した報告では，Fallot 術後で右室収縮末期容積

び磁気共鳴像（MRI）は，心エコーでの評価が不十分の＞ 95 mL/m2 または右室駆出率＜ 45% は，肺動脈弁置換

場合に広く用いられるようになっている 189）．成人先天性

再手術後の心機能予後が不良であることが示されてい心疾患患者における CT，MRI は，とくに末梢肺動脈，複る 218, 219）．

性が高まっている

雑な体静脈または肺静脈奇形，大静脈肺動脈吻合部位，

MRI では血流の速度や流量の計測が可能であり，心拍単心室や右心室の機能評価などにおいて優れた診断能を有出量や Qp/Qs，弁逆流，左右肺血流の定量が可能であし，体格や胸郭変形にかかわらず，視野の制約なく再現性

る 220–224）．最近は血流の仕事率や損失，Fontan 術後の体肺の高い診断ができる 190–195）．

短絡量の測定などが試みられている 225–227）．本法を用いるにあたり，最大流速範囲を適切に設定する，なるべく乱流

3.4.2

MRI

成分の少ない血流を選ぶ，背景の流速ずれを補正する，な

MRI は複雑な構造物の三次元的描出が CT と同程度に可能であり，放射線被曝がなく，心エコーの次に考慮され196, 197）

どが正確な測定に必要である 228）．
心血管の形態評価には，Gd 造影剤を使用する方法と，．CT にくらべて時間分解能，コントラスト分解能

造影剤を投与せずに心電図と呼吸同期を併用する方法が行に優れ，心室機能評価，弁逆流の定量，心筋組織性状診

われている 229–233）．造影剤を用いて心筋灌流を評価する，

198–202）．一方，以下のような種々

あるいは造影剤投与後に時間をおいて認められる遅延造影の限界点がある．CT にくらべて撮像時間が長く，年齢，（late gadolinium enhancement; LGE）現象を利用して局

精神的肉体的条件によりしばしば鎮静，麻酔を必要と所的な心筋線維化を描出できる 200）．LGE と心室機能障害

し，重症患者では呼吸制止や長い検査時間に耐えられなや心イベント予後との関連が Fallot 術後，体循環右室，る断，心筋灌流評価に適する

203, 204）．MRI 非対応のペースメーカ・植込み型除細動器

Fontan 術後などで報告されたが，撮像方法の改良に伴い，遺残ペーシングリード，神経刺激装置などの医療（ICD）

LGE の出現頻度はそれほど多くなく，心機能やイベントと機器を挿入された患者では禁忌である．コイル，ステント，の関連についても否定的な報告がなされ，現時点ではこれ

ワイヤ，人工弁などの金属デバイス，MRI 対応のペースらの疾患における LGE の臨床的意義は不明である 234–239）．

メーカ・ICD では検査の実施そのものは可能だが，金属にこれに対し，びまん性線維化の定量的指標として Gd 造

よるアーチファクトのため画質が劣化し，目的とする臓器影前後の T1 マッピングから求められる細胞外容積（extraい205, 206）．空間分解能はcellular volume; ECV）は，組織学的線維化重症度を反映

CT にくらべて劣るため，冠動脈については思春期以降のする 240）．Fallot 術後，体循環右室，大動脈狭窄症におい近位部を除いて詳細な形態評価が困難になることが多く，て ECV の増大が認められる 241, 242）．

の形態評価がしばしば不可能になる冠動脈の全体像が必要な場合には CT が優先する

207–209）．

また，肺野実質，末梢気道は評価できないため，これらを

3.4.3

CT

血管系と同時に評価するには不適当である．ガドリニウム

CT は，1 mm 以下の等方性ボクセルによる高い空間分解（Gd）造影剤による腎性全身性線維症のリスクのある腎機能を有し，1 心拍〜数心拍において心周期の一部分を利用

能障害（推算糸球体濾過値［eGFR］＜ 30 mL/ 分 /1.73 m2）

した短い収集時間で広い範囲がカバーできる．呼吸運動のおよび肝腎症候群による腎機能障害では他の方法の選択が影響を受けにくく，呼吸制止が必要な場合でもごく短時間考慮される 210–212）．

ですむため，鎮静の必要性が少ない 243, 244）．MRI にくらべ

MRI により左右心室容積，心筋重量，心機能や壁運動
199）て時間分解能は劣るものの，後方視的心電図同期を併用し．右室計測については，

た 64 列以上の CT では心臓の拡張末期，収集末期の画像

通常は短軸断層像で行われ，計測再現性は良好だが，最近が得られ，MRI にほぼ匹敵する精度で心室機能評価が可は房室間の区別がつけやすい体軸横断像を用いるほうが精能である 245–248）．最近，被曝対策が急速に進み，前方向視213–216）．

的収集や逐次近似再構成法などにより，画質を保ちつつ被心室内腔の辺縁設定では，左右心室とも乳頭筋や肉柱を曝線量を大幅に減少することが可能になり，先天性心疾患の精度の高い評価が可能である度，再現性のいずれにおいても優れるとされている

27

成人先天性心疾患診療ガイドラインの CT 検査は 1 mSv 以下，心カテーテル検査の 10 〜 15 分の位置確認 254），大血管転位心房スイッチ術後の大静脈，の 1 の被曝線量ですむようになってきている 243, 249–253）．し肺静脈バッフル狭窄 248, 295–298），Rastelli 術後の左室流出路

かし低被曝達成のためには，目的，年齢，体格に応じて，狭窄の成因 254），Fontan 術後のルート内，痕跡的心室内，診断に必要かつ最低限の画質，検査間隔で，検査ごとおよ肺動脈絞扼後盲端内などに存在する血栓の検出 299–302），膜

び累積の被曝線量をなるべく抑制する体系的な取り組みが型 人 工 肺（extracorporeal membrane oxgenation; ECMO）

きわめて重要である 254, 255）．心臓 CT ではヨード造影剤のや補助人工心臓（VAD）などのカニューレ位置，血栓，感使用は原則として必要とされるが，造影剤腎症発生のリス

染などの評価 303, 304），など多くの臨床的条件に対して広い

クを考慮すべき閾値は eGFR ＜ 45 mL/ 分 /1.73 m2 であり，適応を有する．

発症予防には生理食塩水または重炭酸ナトリウム溶液による事前の輸液が有効とされる

256）

．

RI

CT は冠動脈の詳細な形態評価，とくに周囲構造物とのRI（核医学）検査は，心筋血流，代謝などの質的診断を関係をみながら冠動脈を評価する際に有用である 257–260）．

おもな目的とし，CT などの形態情報と相補的に用いられ冠動脈起始異常では肺動脈起始，対側大動脈洞起始など

る．とくに，先天性冠動脈奇形で，冠動脈起始異常，冠動があるが，CT により冠動脈起始部の大動脈との角度，開静脈瘻や冠動脈心室瘻などのため形態だけでは心筋虚血の口部狭窄の有無，壁内走行，大血管間走行による圧迫など有無について判定が難しい場合に有用である 305）．冠動脈が評価できる 261–268）．また，先天性心疾患手術で冠動脈移の移転操作を含んだ先天性心疾患術後では，遠隔期に 3 〜

転の手術操作を含んだもの（Jatene，Ross，左冠動脈肺動

4 年ごとの心筋虚血の評価が推奨されている 189）．また，右脈起始症など）や，手術に伴う冠動脈の牽引の可能性があ

室流出路ステントによる冠動脈圧迫，先天性心疾患患者のるもの（Nikaidoh など）では，成人期に少なくとも一度は動脈硬化性冠動脈疾患合併に対する評価などの活用が考

冠動脈の詳細な評価を行うことが推奨されている 189）．

えられる 305）．虚血評価のためには，通常運動負荷またはステントが留置された体動静脈や肺動静脈の治療局所の薬物負荷（アデノシン，ドブタミンなど）を必要とするが，評価を行いたい場合に，CT は有用である．ステントの位

評価目的に応じて負荷法は使い分けられ，たとえば運動時

置ずれや破損の有無，近傍の血管壁損傷による動脈瘤の形のダイナミックな冠動脈圧迫による虚血には運動負荷が，成，気道や冠動脈のステントによる圧迫，ステント内狭窄

器質的な冠動脈狭窄が疑われるが運動負荷が十分行えなの評価などに利用される 269–274）．

い場合には薬物負荷が選択される 305）．RI でも放射線被曝

ASD のカテーテル治療前評価で，大きな欠損孔の上縁，に対する配慮が必要だが，テクネチウム（Tc）-99m 製剤，

下縁が心エコーではっきりしない場合や，左冠動脈回旋枝

高感度撮像装置，画像再構成法の改良，負荷後像のみのが右大動脈洞起始で大動脈後方を走行する異常でデバイ撮像プロトコールなどを用いた低被曝化により，2 mSv 以

ス留置による冠動脈圧迫のリスクがある場合には，CT に下で実施可能となっている 306）．

よる評価が有用である

275）．また，AMPLATZER™ デバイ

ス治療後の合併症の評価ができる 276）．

Tc-99m 大凝集アルブミン（MAA）肺血流シンチグラ
フィは，先天性心疾患術前術後の肺血流左右比評価目的

非心血管系の周囲構造物（気道，肺実質，骨）と血管がで施行される．肺血流左右比は MRI でも評価されるが，同時に評価できるのが，CT の大きな利点である 277）．気管，両方法における Fontan 術後の肺血流比は 7% のずれを認

気管支の狭窄，肺実質の気腫や無気肺，肺分画症の血行める 307）．二心室修復後の肺血流左右比はよく相関してお支配などが評価できる 278–280）．術後遠隔期の再手術で胸骨り 307–309），Fontan 術後では，上下肢静脈血が十分に混ざら再切開に際して，胸骨下に近接した心外導管や心臓の位置，ないための肺血流シンチグラフィへの影響と考えられる．

右室流出路近傍を走る冠動脈の術前確認にきわめて有用でまた，肺血流シンチグラフィは換気シンチグラフィを組み

ある

28

3.4.4

281, 282）．

合わせることで肺塞栓の評価も可能であり，Fontan 術後の右室流出路心外導管に対して経皮的肺動脈弁留置術な成人患者では無症候性肺塞栓が 17% に認められる 310）．

どのカテーテル治療を行う場合，石灰化の評価，導管のサ

Fontan 術後の蛋白漏出性腸症の診断には，Tc-99m human

イズや位置の決定，治療に伴う冠動脈圧迫の推定に有用でserum albumin-diethylenetriaminepenta-acetic acid（HSAD）

ある 283–285）．

冠動脈造影が感度 96%，特異度 100% と優れている 311）．

この他の CT の適応としては，人工弁の石灰化，機能不感染性心内膜炎には，従来のガリウム（Ga）-67 炎症シ

全，血栓，パンヌス，疣贅，弁周囲リーク，感染性動脈瘤，

ンチグラフィより感度の高い 18F-FDG PET/CT の有用性が膿瘍の評価 286–294），人工弁再置換術前の弁輪近傍の冠動脈

注 目され て い る（ わ が 国 で は 保 険 未 適 応 ）
．とくに，

I．総論

F-FDG の集積と CT 画像を重ねることで炎症巣の検出と18

表 21 成人先天性心疾患における心臓カテーテル検査の有用点

炎症範囲が同定しやすくなり，修正 Duke 診断基準では「疑診的感染性心内膜炎」に分類されたものが「確定例」
または「否定的」のいずれかにより明瞭にわけられるとともに，脳を除く全身の感染性塞栓の検出，治療効果判定に有用である 71, 81, 312–318）．
3.5

心臓カテーテル検査，電気生理学的検査
3.5.1

心臓カテーテル検査

①
②
③
④
⑤
⑥
⑦

血行動態評価：血管抵抗，短絡量，心拍出量
心血管内圧測定：引き抜き圧較差，同時圧
時間的連続性がある複雑な形態診断
閉塞試験
薬物負荷試験
冠動脈形態・冠血流予備能評価
カテーテル治療，電気生理学検査を同時に施行できる

表 22 成人先天性心疾患の心臓カテーテル検査前に行うべき準備①

心臓 MRI や CT などの非侵襲的検査が発達し，心臓カテーテル検査の適応と意義は変化してきた．心臓血管の形
態は非侵襲的検査でほぼ診断できるため，心臓カテーテル検査の目的は，非侵襲的検査では得られにくい形態診断（複雑先天性心疾患），冠動脈造影（とくに川崎病冠動脈病，圧変），および血行動態評価（とくに肺血管抵抗［PVR］
較差，短絡率などの重症度評価）である．また，心臓カ

先天性心疾患のカテーテル検査に精通した術者とプランを立てる② 非侵襲的検査，身体所見による情報収集
・解剖，生理に関して
・合併奇形に関して・既往手術記録や以前のカテーテル検査データ
・今後に予想される外科 / カテーテル治療に関連する情報・麻酔法（全身 / 局所，酸素投与可能かどうか）③ サンプル採取部位，造影部位 / 造影剤許容量④ 術前ハイドレーションの必要性の確認

テーテル検査ではカテーテルインターベンションの割合が（表 21）．
増加し，治療的側面が強まっている 319–322）
カテーテル検査による診断情報の質および有用性は，検
323）

3.5.2

電気生理学的検査．カテー

不整脈領域においても，ホルター心電図，イベントホル

テル検査前に必要な情報としては，過去の手術記録，カ

ター心電図など非侵襲的検査や，植込み型ループ式心電計

テーテル検査記録，心外異常の情報などがある．成人先天など診断精度の向上と，非薬物治療の進歩により，診断や性心疾患の病態は，疾患自体の複雑さ以外に，複数回の姑

薬効評価を目的とした検査は少なくなった．カテーテルア

息術，心内修復術，加齢のために複雑になっていることがブレーションによる頻脈の治療前の検査として施行される査前計画と準備，術者の知識と経験に依存する多い．心エコー検査による診断が小児にくらべ困難な場合ことが多くなり，電気生理学的検査（EPS）単独の適応とがあり，MRI や CT などの画像検査の併用がすすめられる

しては，非侵襲的検査のみではペースメーカや ICD 植込み．
（表 22）の適応を判断することができない場合に施行される．まれ

短絡疾患において，身体所見や他の検査との総合判断にに心内修復術にあたり，3D マッピングを併用して刺激伝よる中等度以上の PH を認める場合は，治療方針の決定の導系の走行を確認する場合がある．具体的には，失神やめためにカテーテル検査が必要になる．とくに，複雑心疾患

まい，眼前暗黒感の既往や蘇生後の患者で，洞機能不全では PVR を計測することが求められる．高度 PH で治療や房室ブロック，心室頻拍や心室細動などの不整脈が疑方針決定のために血管反応性を評価する必要がある場合，われるが，原因となる不整脈との関連が明らかでないもの

100% 酸素，一酸化窒素，血管拡張薬に対する反応性を評である 327–329）．また心臓手術と同時に行われる不整脈手術324）．短絡がある場合，Qp/Qs や PVR は熱希釈法のために行うこともある．TOF，心房位血流転換後の完全では評価できず，通常，Fick 法を用いて評価する．酸素消大血管転位，単心室血行動態などの突然死リスクが高い疾

価する

費量は，La Farge の推定式が使用されるが，実測すること

患では ICD 治療による予防が期待されるが，一次予防効が望ましい 325, 326）．単位に関する注意点として，小児科領果についてはまだ限られた報告しかなく，今後の課題と域では，Wood 単位を使用すること（換算式；1 Wood 単位なっている 329）．

−5，また体表面積で補正した値を使用＝ 80 dyne･秒 ･cm ）することが標準であり，PVR の単位は，Wood 単位･ m2 と
なる．

3.5.3

検査において注意すべき合併症や，特殊な状況での留意点とその対策
a． 成人先天性心疾患のカテーテル検査の一般的原則

患者の体格，心内腔拡大，血管の弯曲，蛇行などのため，

29

成人先天性心疾患診療ガイドライン

小児とは違う意味で，慎重なカテーテル操作を必要とする．
血管アクセスは大腿静脈穿刺法が広く使用されるが，橈骨，
内頚，腋窩，鎖骨下静脈などの多種のアプローチ法もある．
複雑心疾患の術後で，複数回の手術やカテーテル検査の既往がある場合では，大腿静脈などの狭窄や閉塞を伴い，同部位からのアプローチが困難な場合がある．したがって，
カテーテル手技の前に，血管エコーや造影で血管の開存性を確認することがすすめられる．高度の肥満は血管の局在，止血を困難にする．カテーテル検査による動脈壁の解離にも注意が必要である．高齢者は動脈硬化が高度なため解離

表 23 成人先天性心疾患患者の心臓カテーテル検査における合併症と注意点
1） 心筋虚血2） 糖尿病3） チアノーゼ患者：血栓・塞栓症
4） チアノーゼ患者：造影剤腎症
5） 妊娠
6） その他留意すべき点
Fontan 術後患者における術前の十分な補液
Down 症候群など染色体異常を認める患者

予防的抗菌薬投与：長時間の検査，感染性心内膜炎の高リスク群を起こしやすいので，必ずガイドワイヤを使用する．止血には十分な力と時間を要する．心室機能低下以外に，短絡

GFR が低下し腎障害を伴う場合がある．したがって，血清路の有無にも注意が必要である．

クレアチニンが上昇している場合は，造影剤腎症発症へのb． 小児先天性心疾患におけるカテーテル検査との基本的な違い注意が必要である．その他の危険因子としては糖尿病，脱合併症に関しては，小児先天性心疾患患者と異なる以下

で造影剤腎症が生じやすいかどうかは明らかではないが，の合併病変に注意が必要である．すなわち，冠動脈病変，

術前からの十分な補液が推奨されている 332）．一般的に，糖尿病，末梢血管・脳血管病変，赤血球増加，腎機能低腎障害がある場合の造影剤腎症に関して，いくつかの予下，妊娠，慢性肺疾患，高血圧，肥満，薬物使用などであ防策が提唱されているが 333–335），造影剤最大使用量は，．
る（表 23）5 mL/kg/ 血清クレアチニン（mg/dL）という報告があり，

i． 心筋虚血造影剤の計画的使用を心がける必要がある 336）．造影剤起過去の手術の続発症，合併症により心筋虚血や梗塞が起因性腎症に関しては，日本腎臓学会ほかの「腎障害患者にこることがある．頻拍を誘発する際などのイソプロテレノー

おけるヨード造影剤使用に関するガイドライン 2012」337）をル投与には十分に注意が必要である．

参照のこと．

ii． 糖尿病

v． 妊娠

血糖値のモニター，インスリンの投与計画が必要である．

一般に，妊娠中は，前負荷，心拍数，心拍出量が増加しビグアナイド系経口血糖降下薬の服用中は造影時に乳酸アている．成人先天性心疾患患者，とくに体心室が右室の妊シドーシスを生じるため，服用を中断するなどの注意が必婦における心カテーテル検査では，収縮能が低下して，病要である．腎血管病変や，全身の動脈硬化性病変に注意を態が悪化している場合があり，造影剤の減量や検査前後でする．また，中間型インスリン製剤のなかにはプロタミンの心不全治療の強化が必要である．妊婦は腹部膨満を伴い，を含有するものがあり，アレルギーのリスクが高いと報告

嘔吐や誤嚥の危険性があるため，仰臥位での検査時間をでされていることから，ヘパリンを中和する際に注意が必要

きるだけ短くする．カテーテル治療の実施時期は，胎児のである．

器官形成時期を経過した後の，妊娠 18 週以降とすること

iii．血栓・塞栓症が望ましい．胎児の受ける線量を 100 mGy 以下に制限すチアノーゼがあり赤血球増加のある患者，奇異性塞栓のることが重要とされている 338）．さらに，胎児の放射線被曝危険性のある場合，肥満，喫煙患者，経口避妊薬常用，閉を最小限にとどめるために，照射野が胎児を直接照射する

塞性末梢血管疾患，Fontan 術後の患者などは，血栓・塞下腹部である場合や骨盤のカテーテル検査が必要な場合で栓症の発症予防のための注意が必要である．とくに，太いは，検査の必要性の再確認や妊娠終了まで延期することがシースを留置し，手技時間が長い場合は，十分な輸液以外可能かどうかの検討を行う必要がある．妊婦の胸部，上肢，にも，活性凝固時間の測定をしながらヘパリン療法をする

頭部などのように，胎児から離れた部位の検査では，胎児必要がある．また，経心房中隔穿刺をする場合は，術前にに X 線を直接照射しないカテーテル挿入部位（肘動脈，

左心耳内血栓の有無を TEE で確認しておくことがすすめ

橈骨動脈など）を選択することや，一般的な被曝低減技術

られる．

（低レートパルス透視，照射野制限，付加フィルタの使用，

iv．造影剤腎症

管球を近づけるなど）を厳格に実行することも大切である．

チアノーゼ性心疾患による赤血球増加患者の場合は，

30

水などが報告されている 330, 331）．チアノーゼ性心疾患患者

妊娠初期にカテーテルアブレーションを行う必要がある場

I．総論

合には，妊婦の膀胱内の造影剤を空にすることがすすめら
れている

339）

．また，カテーテル時に緊急分娩となることもルにより dislodge しないように，より慎重なカテーテル操作が必要である．

あり，あらかじめ産科医と連絡を取っておく必要がある．

4．

3.5.4

その他の留意すべき点• 血圧低下：収縮期血圧が 90 mmHg 以下の場合や，急激内科治療に血圧が低下した場合は，水分負荷や血管作動薬での対応が必要になる．とくに，Fontan 術後の場合，術前の十分な補液がすすめられる．急変時に備え，人工呼吸器，
肺血管拡張薬を準備し，経皮的心肺補助装置（PCPS）

4.1

心不全治療（薬物，心臓再同期療法）
成人先天性心疾患患者における心不全の原因としては，などの補助循環を使用することも想定しておく．
• 肺心室機能不全，肺血管病変：右室は容易に急性心不正常構造心における心不全の原因（心筋疾患，弁疾患，虚全に陥る．前負荷や後負荷の急激な変化は避けることが血性心疾患，高血圧など）に加え，先天性心疾患に由来す

望ましい．PH 治療の進歩は目覚ましく，PVR 評価は重る特有の病態を考慮する必要がある 35）．

要な検査法の 1 つである．

すなわち，修正大血管転位や心房血流転換術後の大血• Down 症候群患者：Down 症候群の成人は，多臓器にわ

管転位の患者のように，体循環を支持する解剖学的心室がたる合併症を伴う．甲状腺，上気道狭窄，胃食道逆流，右室であることによるポンプ機能不全や房室弁不全があげ

誤嚥，コミュニケーション不良，精神遅滞などの問題でられる 11, 46, 353–357）．また，Fontan 術後のように二心室循環ある．PVR の評価の際には，換気が十分にできているではなく一心室循環の場合は，体心室の収縮および拡張機かに注意しておく必要がある．人工呼吸管理が必要なこ能異常が心不全の発生に大きく影響し，もともと高い中心とも多い．

静脈圧と肺血管抵抗（PVR）を含めた肺循環の状態によっ• 冠動脈造影，読影の際，小児循環器科医は，循環器内ても大きく影響を受ける 174, 358–360）．

科医と共同で行うとよい場合がある 340–342）．
• 全身麻酔は麻酔科医が行うことが望ましい

このため，成人先天性心疾患患者の心不全管理において

343，344）．

• 肥満，高血圧などの合併症に注意する 345–350）．
• カテーテル検査後の穿刺部圧迫による迷走神経反射が強い場合がある351）．

は，心室機能や末梢循環機能ばかりでなく，肺循環の管理，．
不整脈管理にも注意が必要となる（表 24）
通常，多くの成人先天性心疾患患者は，Fontan 術後患者も含 め，臨 床 的には 無 症 状 か 軽 症 のことが 多 いが• 小児にくらべ被曝線量が多くなる．とくに斜位像は注意，症状を起こしたとき（NYHA 心機能分類 I 度または II 度）が必要で，腕が入らないようにしたり，パルス撮影にす· や体心室駆出率には重症化していることが多く，peak VO
2352）の低値，重度の房室弁閉鎖不全などを生じて低心拍出の状るなどの工夫が必要である．

• 無菌操作なので，予防的抗菌薬投与は不要であるが，長時間の検査，感染性心内膜炎の高リスク群では，抗菌薬態となり，死亡率も高い．
4.1.1の投与を行ってもよい 69）．

内科的治療

• デバイス装着患者では，心内にリードがあり，カテーテ

成人先天性心疾患における心不全治療の基本は，先天性表 24 成人先天性心疾患の心不全治療
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.

体心室のポンプ機能不全
房室弁逆流
末梢循環不全
心筋虚血
不整脈
同期不全
高血圧
術後遺残症 / 続発症

強心薬，利尿薬，β遮断薬

ACE 阻害薬，ARB
ACE 阻害薬，ARB

亜硝酸薬，β遮断薬
抗不整脈薬，カテーテルアブレーション，ペースメーカ
CRT，ペースメーカ
利尿薬，β遮断薬， カルシウム拮抗薬
外科手術，カテーテル治療※β遮断薬，ACE 阻害薬，ARB の有効性はまだ確定されていない．
※同期不全に対する CRT については有効性の報告が増えているが，至適ペーシング部位の選定
やリード選択など実施上の課題がある．

31

成人先天性心疾患診療ガイドライン

心疾患を伴わない成人心疾患の心不全治療と同じである．
強心薬，利尿薬，アンジオテンシン変換酵素（ACE）阻害，β遮断薬
薬，アンジオテンシン II 受容体拮抗薬（ARB）などが用いられる 11, 46, 353–357）．
二心室循環または一心室循環の体心室が右室の疾患に対するβ遮断薬の効果については，二重盲検試験などでは有効であるという確定した評価に至っていないが，ニュー

4.2

不整脈治療（薬物，アブレーション，
ペースメーカ，ICD，CRT）
4.2.1

心房頻拍（心房内リエントリー性頻拍，心房細動を含む）

ヨーク心臓協会（NYHA）心機能分類の改善や体心室のa． 停止を目的とした急性期治療

収縮末期容積の縮小に有効であったとする報告も増えてきi． 同期下カルディオバージョンている

361–363）．また，ACE 阻害薬や ARB についても同様

48 時間以上持続している場合や，より重症な先天性心で，成人先天性心疾患に対する効果については確定され疾患を有する患者では，心房頻拍，心房細動にかかわらずてはいないが，Fallot 四徴（TOF）修復術後の肺動脈弁閉同期下カルディオバージョンの前に血栓がないか評価する

鎖不全による右心機能低下例で有効であったという報告も必要がある．循環動態の破綻した患者では持続時間や抗凝ある 364–370）．

固療法の有無にかかわらず，緊急で行う必要がある．

Eisenmenger 症候群などの肺高血圧症（PH）により右心不全を生じた先天性心疾患の場合は，肺血管拡張薬が右心不全の改善に有効なことも少なからずある．

ii． オーバードライブペーシング

心房の抗頻拍ペーシング機能を有したデバイスが植え込まれている患者では，オーバードライブペーシングが有効である．心房頻拍をオーバードライブペーシングで停止さ

4.1.2

非薬物治療

せる際に，心室レートに注意を払う必要がある．

成人先天性心疾患で短絡が遺残している症例や，術後遠隔期の続発症として弁逆流，流出路狭窄のために心不全をiii．薬物療法

房室回帰性頻拍や房室結節リエントリー性頻拍では，ア生じている症例に対しては，血行動態改善のため，外科的

デノシン，アデノシン三リン酸の急速静注，非ジヒドロピ

修復が可能なものについては外科手術が有効である．また，リジン系カルシウム拮抗薬の点滴静注が有効である．心房

薬物治療抵抗性の不整脈による心不全については，カテー頻拍の停止に薬物治療を行う場合，III 群薬による torsades

テル焼灼術やペースメーカ治療も有効である．

de pointes，Ia 群，Ic 群薬による心室頻拍，頻拍停止後の二心室や単心室にかかわらず，心室内や心室間の同期不高度徐脈など催不整脈性に注意を払う必要がある．成人先

全による心不全を生じた成人先天性心疾患患者に対して

天性心疾患を有する患者において，頻拍停止に用いられるは，両室ペーシングや multi-site ペーシングによる心臓再薬物療法（Ia 群，Ic 群，III 群薬）に関する有効性，安全

同期療法（CRT）が行われ，有効であるという報告が増え性の報告はほとんどない．

ている

371–378）．実際に，小児における CRT に関する欧米の報告では先天性心疾患が 75 〜 80% を占め，わが国でも24% で施行されている

378）

b． 遠隔期薬物治療

成人先天性心疾患患者に抗不整脈薬を使用する際には，．成人先天性心疾患で CRT を行共存する問題（洞機能不全，房室伝導障害，心不全，併用う場合は，解剖学的多様性や過去の手術時の広範な瘢痕，されるその他の薬物治療，妊娠の可能性など）を十分に考CRT 適応決定のための病態評価法が問題となる．CRT 成

慮する必要がある．

功のために至適ペーシング位置と房室間 / 心室間伝導時間i． レートコントロールの決定が基本となるのは，正常構造心における CRT 施行

解剖学的右心室が体循環心室や単心室の患者において，時と同じであるが，至適ペーシングの評価法や心筋リード

上室頻脈性不整脈時に心室レートが上昇することは突然死の植込み位置，頚静脈リード挿入のための血管アクセスなの原因となりうる 62, 379）．β遮断薬，非ジヒドロピリジン系

どの植込み手技について課題が多く，この領域についてのカルシウム拮抗薬（ベラパミル，ジルチアゼム）を用いて経験と知識の集積が必要である

374–376, 378）．

心室レートコントロールを行う．心房内リエントリー性頻拍（intra-atrial reentrant tachycardia; IART）や心房細動のある成人先天性心疾患患者における適切なレートについて
は，いまだ十分な議論はされていない．

32

I．総論

ii． リズムコントロール

度を低下できたという報告 401）があり，成人先天性心疾患（1）I 群薬患者でも IART や心房細動を合併する例では，抗凝固薬は

小児，若年者の 579 人（先天性心疾患患者 24%）にお重要であると考えられる．

いて，エンカイニド，フレカイニドはそれぞれ 7.5%，7.4%

前述の北米，欧州の consensus statement 385）では，複雑で催不整脈作用があり，心停止，死亡は器質的心疾患を心奇形ではない成人先天性心疾患患者で IART や心房細有する患者に多くみられたとの報告 380）や，植込み型除細動が 48 時間以上持続する，または持続時間不明な場合に動器（ICD）治療を受けた TOF 患者 121 人のデータでは，はカルディオバージョン（もしくは TEE）前 3 週間，カルIa 群，Ic 群薬の使用で適切作動が増加するとの報告

329）

が

ディオバージョン後 4 週間は抗凝固療法を行うことが推奨ある．従来，I 群薬は催不整脈性 381–384）のため冠動脈疾患

され，複雑心奇形患者では，持続する，または繰り返すや心不全のある患者には推奨されていない．成人先天性心IART や心房細動を合併する場合には長期の抗凝固療法が疾患患者でも，血行動態異常の残存，切開線による瘢痕，

必要としている．

心内バッフル，人工血管とそれに伴う広範囲な線維化があ

新 規 経 口 抗 凝 固 薬（novel oral anticoagulants; NOAC）

り，明確にはなっていないが，同様に催不整脈性が危惧さの有用性が成人の心房細動患者で報告されているが，成人れる．北米，欧州の複数の学会が合同で発表した成人先天先天性心疾患患者においては十分な情報がない．

性心疾患の不整脈に関する consensus statement

385）

では，

冠動脈疾患や心室機能不全を有する成人先天性心疾患患者では Ia 群，Ic 群薬の使用は避けたほうが賢明であると

4.2.2

心室頻拍
a． 停止を目的とした急性期治療

adult cardiac life support（ACLS）に準じて行う．ただ説明している．
（2）III 群薬

し，先天性心疾患に特有の問題（右胸心，正中心）を考慮

少数の成人先天性心疾患患者での後ろ向きの検討で，ソし，除細動，同期下カルディオバージョンを行う必要があ

タロールの安全性と有効性が示されたものもあるが，小児

る．薬物治療では，アミオダロン，プロカインアミド，リド

例では有効性は低く，催不整脈性が高いことが報告されてカインなどの静脈内投与が用いられる．先天性心疾患患者いる．心房細動患者を含むメタ解析では，ソタロール群はの心室頻拍には，TOF 術後患者に代表されるマクロリエン

対照群に比較して全死亡率が高く，他の研究でも同様の結トリーによる心室頻拍の報告が多いが，リエントリー以外

果が示された．この点で北米，欧州からの成人先天性心疾の機序の心室頻拍もある．

患の不整脈に関する consensus statement385）

ではソタロー

ルの適応をクラス IIb としている．

b． 遠隔期治療

成人先天性心疾患患者の突然死の二次予防も，ICD によアミオダロンは心房細動患者の洞調律維持にもっとも有る治療である．薬物療法は，その作動を予防するために用効であると報告されており 386），心不全患者でも選択されいられる．心筋梗塞後や拡張型心筋症では，アミオダロン，

387）．IART や心房細動を合併する成人先天性

ソタロールなどについて十分な検討がなされているが，成心疾患患者で，心肥大や心不全，冠動脈疾患を有する場

人先天性心疾患では少数例の報告しかなく，心筋梗塞後や合でも，アミオダロンが洞調律維持のための第一選択とな拡張型心筋症などの検討から推測して使用される．

る薬剤である

ると考えられる．ただし，若年者に長期間アミオダロンを使用する場合は，心外毒性について考慮する必要がある．

4.2.3

高周波カテーテルアブレーション
a． 先天性心疾患患者に対する注意点

iii．抗凝固療法

先天性心疾患患者では，血栓・塞栓症の頻度がコント

成人先天性心疾患患者に電気生理学的検査，カテーテル

ロールに比較して 10 倍から 100 倍高いという報告があアブレーションを行う場合，事前にコンピュータ断層撮影

388）．また拡大した心腔，心腔内の人工物（パッチ，ペー，心エコー，外科手術記録などから心内構造を明らか（CT），短 絡の残 存，Fontan
スメーカや ICD のリードなど）にすること，術後患者では外科手術記録を確認することが循環などが血栓・塞栓症の誘因になると考えられてい重要である．刺激伝導系の位置を推測するためにも心内構る

62, 107, 388–399）．少数例の報告ではあるが，19 人の先天性心造の正確な把握は有用である．そのほか静脈ルートの閉塞，疾患患者のカルディオバージョン前に経食道心エコー法

先天性心疾患に認められる静脈奇形の有無を確認することる（TEE）を行い，37% に血栓を認めたという報告

400）

，カル

も必要である．また構造上の問題だけでなく，不整脈基質

ディオバージョン前 4 週間，国際標準比（INR）を 2 以上の原因となりうる血行動態の評価も同時に十分に行う必要に保つことによりカルディオバージョンに伴う塞栓症の頻

がある．

33

成人先天性心疾患診療ガイドライン

高周波カテーテルアブレーションを行う際には，不整脈対する安全性，有効性が認められている 416, 427–429）．術後患専門医のみならず，先天性心疾患に詳しい循環器医，麻酔者は正常構造と異なるため，三次元マッピングシステムを科医，心臓外科医の協力が必要である．同時に，術後に生用いることが推奨される 430–434）．同時にエントレインメント

じる予期しない合併症に対応すべく，看護体制，集中治療を併用することが有用である．また，イリゲーションカテーテ

室の確保の準備も必要となる．

ルを用いることにより成績の向上が期待される 434–436）．高周

b． 房室回帰性頻拍，房室結節リエントリー性頻拍

波カテーテルアブレーションの急性効果は約 81%426, 434–442），

Ebstein 病 402），修正大血管転位症（解剖学的右室房室弁

再発率は 34 〜 54% 429, 434, 439, 441）と高く，再発はアブレー輪部で Ebstein 様の異常を伴うことがある）に副伝導路をション後１年以内が多いと報告されている 439）．先天性心合併しやすいことが知られている．特殊な例として内臓錯

疾患術後患者の心房は多くの障害を有するため，再発した位症候群に合併する twin AV node によるリエントリー性頻不整脈は異なる機序の心房頻拍であることも考えなければ

403–405）がある．Ebstein 病，修正大血管転位症の副伝導ならない．

路はいずれも解剖学的右室に付着する三尖弁周囲に存在す

d． 心房細動

拍るものが主であり，右房化右室のため三尖弁周囲では分裂

心房細動は，左室流出路狭窄性疾患，未修復の先天性電位や低電位が認められ 406, 407），複数本の副伝導路を有し心疾患患者，Fontan 術後患者に認められることが多い．まている症例も多い．また，Ebstein 病においてはマハイム束た TOF 患者では，55 歳以降に IART より心房細動の頻度．このため，副伝導路のマッピが増えると報告されており 421），加齢，左房拡大，左室収ングが容易ではない．12 誘導心電図から副伝導路の位置

縮能低下，手術回数が独立した危険因子として報告された．

を予測するアルゴリズムは，先天性心疾患患者では通常の未手術の心房中隔欠損（ASD）の報告でも，40 歳までに副伝導路の位置を予想するアルゴリズムの精度が低いと報手術が施行された患者では，心房細動の頻度が減ることが告されている 409）．

報告されている 443–446）．

が認められることもある

408）

Fontan 術の変法である Bjork 手術は，右心耳を右室流出

成人先天性心疾患患者の心房細動に対するカテーテルア路に吻合する方法であり，吻合した心房筋と心室筋のあい

ブレーションは，薬物治療でリズムコントロールが不成功

だに電気的連続性が生じ，房室回帰性頻拍が生じる例の報の場合に考慮される．その際に心房細動のカテーテルアブ

告もある

410）

．

レーションに精通した専門医に相談することが必要である．

先天性心疾患に合併する房室結節リエントリー性頻拍の報告は少なく

411–415），ほとんどわかっていない．

ペーシングの併用も治療法の 1 つにあげられるが，心室先天性心疾患に合併する房室回帰性頻拍，房室結節リペーシングが行われる単心室循環の患者では正常洞調律のエントリー性頻拍に対する高周波カテーテルアブレーショ

患者より死亡率が高く，心房細動が持続することは血栓・ンは有効であるが，急性効果は正常心の患者に比較して塞栓症のリスクであり，レートコントロールが不可能な場

低く

404, 416, 417）

，約 80% と報告されている

418）．Ebstein 病

患者のみでも，高周波カテーテルアブレーションの急性効
果は 75 〜 88% と低く，再発が 27 〜 40% に認められてい合の最終的な方法であると考えられる．
e． 心室頻拍

TOF は持続性心室頻拍の頻度がもっとも高く，これはる 407, 419, 420）．

右室流出路の外科手術による侵襲により心筋が障害さ

c． 心房頻拍

れ 234, 241, 447, 448），マクロリエントリー回路が生じやすいため

術後遠隔期に生じる心房頻拍の頻度は，心奇形の種類かもしれない．TOF 術後患者においては，プログラム刺激や術後期間により差があるが，4 〜 30% と報告されていによる心室頻拍の誘発性は，心停止の危険因子の 1 つにある 119, 421, 422）．

げられる 329, 449）．TOF 術後の心室頻拍のマッピングで，右成人先天性心疾患術後患者には，外科手術による広範囲

室流出路切開部位と三尖弁輪間が狭部として重要であるな心房筋の障害，持続する心負荷，洞不全を含む刺激伝導ことが報告され 450–452），より詳細なマッピング 453）により系の障害などがあり，心房頻拍の誘因となる．もっとも多三尖弁輪近傍の心室筋と円錐中隔を含む右室流出路のマク

い心房頻拍の機序はマクロリエントリーであり，心房内リ

ロリエントリーであることが明らかになってきた．

エントリー性頻拍（IART）とよばれる．解剖学的構造，瘢

そのほかの先天性心疾患では，心室頻拍は十分に検討さ

痕組織，切開線，カニュレーション部，外科的に使用した

れていない．突然死のリスクが高い心房内血流転換術後の人工物などが障壁になり，リエントリー回路が形成され大血管転位症患者では，心室頻拍の誘発性と臨床的に認める

34

房室結節に対する高周波カテーテルアブレーションと心室

423–426）．カテーテルアブレーションはこれらの不整脈にられる心室頻拍の頻度に相関関係は認められないと報告さI．総論

れている 379, 454）．成人先天性心疾患患者の心室頻拍と突然手術やアブレーションを行う際には注意を要する．妊娠が死の関係は不明確であり，カテーテルアブレーション後も房室ブロックの誘因となることもある 9, 472）．房室ブロック

比較的再発が多いため，カテーテルアブレーションは ICDの可能性がある成人先天性心疾患患者には，定期的な心電に付随する治療と考えられる．

図検査が必要である．
ペースメーカを植え込む医師は，植込み前に先天性心疾

4.2.4

ペースメーカ治療

患の特徴，構造，手術記録，心内短絡の残存について詳細

現在，成人先天性心疾患患者で心臓のデバイス植込みに検討する必要がある．心内短絡残存例は血栓・塞栓症の治療を要する患者が増えており，詳細なペースメーカ植込危険性が高い 107）．経静脈リードを用いる場合には，小児みのガイドラインが必要となり，2014 年に北米，欧州から成期に行われたカテーテルや手術などによる静脈の閉塞，静385）

脈系の形成異常（無名静脈の欠損，左上大静脈遺残，冠人先天性心疾患の不整脈に関する consensus statementが出された．

静脈欠損など）の可能性があり，植込み前に静脈ルートを

a． 洞不全症候群確認する必要がある．また電極の部位は，ペーシング，セ

洞機能不全は，内臓心房錯位症候群（多脾症候群，左ンシング閾値のみでなく，心機能を考慮して決定する必要側相同）では先天性に洞房結節が形成されないことによりがある．

生じる．ほかに洞結節動脈，神経障害，自律神経機能障害，

4.2.5

長期の心負荷などによる術後の問題として生じるものがある455–459）．心房内血流転換術（Senning 手術，Mustard 手

ICD
a． 突然死術）術後，Fontan 術後，Glenn 術後，Ebstein 病術後の遠成人先天性心疾患に焦点をあてた 2 つの報告では，遠隔隔期に洞機能不全が認められやすい．ASD，TOF，総肺静期死亡の 25% 465），19% 473）が突然死によるものと報告され

脈還流異常（上心臓型）でも洞機能不全が認められることている．突然死の約 80% は不整脈が原因と報告されていがある．

る 474–476）．TOF，心房内血流転換術を行った大血管転位，

長期に洞機能不全の状態が生じると心房頻拍が生じやす

修正大血管転位，左側狭窄性疾患，チアノーゼを有する

くなる 460）．洞機能不全は心臓突然死の危険因子にはなら

Eisenmenger 症候群，Ebstein 病が突然死の危険性が高い

ないが，心房頻拍が生じると心臓突然死の危険が増加す疾患である 474, 475）．とくに TOF では，10 年間で 2 〜 3% と．したがって，洞機能不全患者にペースメーカ植の報告がある 121, 329, 475, 477–479）．

込みを検討する場合，徐脈対応か，頻脈にも対応するデバ

b． 突然死の原因となる不整脈

イスかを十分に検討する必要がある．

i． 房室ブロックる

461–466）

ペーシング治療なしでは，術後完全房室ブロック患者のb． 房室伝導障害

先天性心疾患の房室伝導の解剖が解明されつつあり，外年間死亡率は 28 〜 100% と報告されている．また，TOF

科手術後の高度房室ブロックの頻度は減少しているが，現術後の遠隔期突然死には，周術期の 3 日以上ペーシングが在でも 1 〜 3% の術後の進行性房室ブロックの頻度が報告必要であった一過性房室ブロックが関与していると報告さされている 467, 468）．心室中隔欠損（VSD）閉鎖術，左室流

れており 480），遠隔期に生じる房室ブロックは突然死の原

出路周辺の手術，左側房室弁手術に多い．術後房室ブロッ因になると考えられている．

クからの回復は 7 〜 10 日以内 50%，30 日以内 63% と報

ii． 心房頻拍

469）．TOF 術後の一過性完全房室ブロックで心房頻拍も突然死の要因として認められてきた．運動中

二枝ブロックが残った患者では，33% が遠隔期に完全房室などに心室伝導が急に上昇すること，心房頻拍 62）自体あブロックを生じることが報告されており 470, 471），先天性心

るいは心室頻拍への移行 379）により血行動態が破綻するこ

告されている疾患患者で一過性に完全房室ブロックが生じ二枝ブロックとによると考えられる．心房内血流転換術を行った大血管が残った患者にはペースメーカ植込みの適応があると考え転位の患者で，IART，心房細動は突然死のリスクを高められている．一方，一過性完全房室ブロックの既往がなくる要因とされており 57, 461），また ICD が作動した患者で心二枝ブロックが残ったのみの患者には適応はない．

室頻拍の引き金になっていることが確認されている 379）．

先天的に房室伝導障害をきたしやすい疾患があり，そのiii．心室頻拍

代表が房室中隔欠損，修正大血管転位，左側相同心であ

先天性心疾患患者では，二次予防目的で植込んだ ICD

る．心房中隔と心室中隔の整列異常のある症例では，二心の適切作動の頻度は高いことが報告されている．TOF にお室，単心室にかかわらず後下方に房室結節が偏位しており，いては，心室頻拍と突然死の関係について他疾患より多く

35

成人先天性心疾患診療ガイドラインの検討が行われており，適切作動は一次予防（7.7%），二次予防（9.8%）ともに高い報告がある

329）．成人先天性心

4.3.1

遺伝子異常

疾患患者に対する一次予防のための ICD の適応は明らか

PAH の分子学的異常には，bone morphogenetic protein

ではないが，一次予防を目的とした ICD の適切作動の比率，activin receptor-like kinase-1
receptor type II（BMPR2）に影響する因子として，左室拡張障害，幅の広い QRS，非（Alk1 ま た は HHT2），ENG（HHT1），Smad8, 1, 4, BM-

持続性心室頻拍，右室流出路切開，心室頻拍の誘発性がPR1b（Alk6），CAV1, Notch3, KCNK3, TBX4, EIF2AK4

あげられている．

の遺伝子変異が報告されている．全体では PAH の散発例

c． 先天性心疾患患者に対する考慮で 20 〜 30%， 家 族 例 で は 70 〜 80% に 認 め ら れ る が，

静脈閉塞，心内短絡残存例での塞栓症，心内膜炎，鎖骨Eisenmenger 症候群では 6% との報告がある．その他の修によるリード断線，体静脈奇形により，経静脈リードの操飾遺伝子（modifier gene）として，eNOS，セロトニント

作が困難なことがある．心外膜リードや皮下コイルを用い

ランスポーター，アンジオテンシン II，ACE の遺伝子多型，る場合には，侵襲が大きい操作が必要であること，リード

カ ル シ ウ ム チ ャ ネ ル（transient receptor potential［TRP］

断線の比率が高いこと，除細動パッチによる拘束性心外膜，
チャネル），カリウムチャネル異常（KCNQ3，KCNA5）障害なども考慮する．現在は完全皮下 ICD が導入され，内皮由来過分極因子（endothelium-derived hyperpolarizing

さまざまな問題をもつ成人先天性心疾患患者で期待される，細胞外マトリックスの異常などが報告さ
factor; EDHF）

が，ジェネレータが大きく，ペーシングが必要な患者にはれている 483）．

使用できないという欠点がある．
4.3

肺高血圧症，Eisenmenger 症候群

4.3.2

定義
前毛細血管性 PAH は，安静時仰臥位での平均肺動脈が25 mmHg 以上，肺動脈楔入圧 15 mmHg 以下，PVR が 3

成人先天性心疾患の病態は多彩であり，症例の 5 〜 10%

Wood 単位（240 dynes･ 秒 ･cm−5）以上と定義される 483）．

が 肺 動 脈 性 肺 高 血 圧 症（pulmonary atrial hypertension;

この群の PH には，特発性，遺伝性のほか，肺疾患，慢性PAH）を 併 発して い る 481）．先 天 性 心 疾 患（congenital

肺血栓塞栓，原因不明で多彩な疾患に合併する PH が含ま

heart disease; CHD）に伴う肺動脈性肺高血圧症（CHD-れる．

PAH）は，経過とともに内皮細胞機能障害，アポトーシス

PH の世界保健機関（WHO）分類（2013 年）では，「I

抵抗性細胞増殖による肺血管のリモデリング（再構築）が群 : PAH」の，「1.4: 各種疾患に伴う PAH」に属し，「1.4.4:進行する．病理学的にも血管内微小血栓，血管壁細胞増生

CHD-PAH」に分類されている 484）．さらにこの CHD-PAHと細小動脈壁肥厚・内腔閉塞があり，血管内皮増殖因子には，表 25 のように 4 つの病態が含まれている 484）．

（VEGF）の発現亢進，内皮型一酸化窒素合成酵素（eNOS）

このほかにも，下記のような，分類に含まれない肺血管やプロスタサイクリン（PGI 2）の発現低下と，エンドセリ

床の異常がある 485）．

ン -1 の発現増強が認められる 482）．

（1）区域性 PAH（片肺もしくは両肺における一葉異常の部
分的 PAH: V 群）

表 25 CHD-PAH の臨床分類：改訂版（ニース，2013 年）
1. Eisenmenger 症候群

あらゆる種類の大きい心内 / 心外欠損により，体肺短絡を呈し，時間とともに PVRの重篤な上昇と逆（肺体）もしくは双方向短絡をきたす．チアノーゼ，二次的に生じる赤血球増加症，多臓器病変を認める．

2. 左―右短絡

・修復可能
・修復不可能中欠損から大欠損を含む．PVR 上昇は軽度〜中等度．チアノーゼは特徴とはいえな
いが，体肺短絡が存在する．

3. 偶発性先天性心疾患に伴う
PAH

PVR 上昇との関連性は小さいが心欠損を認める．欠損孔の大きさの割に PVR 上昇は顕著である．臨床像は特発性 PAH と酷似している．なお，吻合術は禁忌である．

4. 術後発現の PAH

先天性心疾患部位は修復済みであるが，PAH の手術直後からの持続がみられる．または術後には有意な血行動態病変がみられなかったにもかかわらず，術後数ヵ月〜数年経過した後に PAH が再発 / 発症する．臨床表現型は進行性であることが多い．

第 5 回 PH 世界シンポジウム（ニース，2013 年）の定義による．（Simonneau G, et al. 2013484）より）

36

I．総論

（2）大血管転位に伴う術前や術後の PH

失神発作がときにあり，突然死のリスクもある．

（3）Fontan 循環のように，PAH をきたさないが，PVR のその他，6 分間歩行試験，肝エコー，肺血管 CT，肺機能軽度上昇や肺血管床または肺微小循環不全がある検査を行い，合併症 PAH の診断精度を上げる（ クラス I ・

4.3.3）483, 484）．

レベル C

Eisenmenger 症候群への進行

4.3.5

本来，出生前の肺動脈圧は大動脈圧とほぼ同一であるが，CHD-PAH の内科治療

出生後は生理的に生後 3 週間で成人レベルまで低下する．

CHD-PAH について，2015 年の ESC/ERS PH ガイドラ

中等度以上の左―右短絡が持続すると乳幼児期に PAH にイン 483）と 2013 年にニースで開催された第 5 回 PH 世界シ

発展するが，適切な時期に手術を行えば可逆的である．しンポジウムのコンセンサス 484）に基づいた内科的治療を表かし，検査時にすでに手術適応のない症例や，欠損孔が存

26

在するにもかかわらず出生後も左―右短絡血流の増加の時（1）静注用エポプロステノールは Eisenmenger 症候群にも期がみられないまま PH が進行する症例もある．
そして PH が非可逆的になり，左―右短絡の減少と右―左

483）

に示す．

有効で，NYHA 心機能分類，酸素飽和度，運動能力が改善する 486）．

短絡の増加によるチアノーゼが出現すると，Eisenmenger（2）エンドセリン受 容 体 拮 抗 薬（ERA）のボセンタン症候群とよばれる血行動態となる．肺血管抵抗は 10 Wood

（BREATHE-5 試験）とホスホジエステラーゼ（PDE）−5

単位 /m （800 dynes ･ 秒 ･cm ）以上となり，肺体血管抵5 阻害薬のタダラフィルは，二重盲検プラセボ対照ラ

抗比も 1 に近くなる．Eisenmenger 症候群の生命予後は，ンダム化比較試験で有意な効果が認められている

多くは 30 歳台後半から 50 歳台であり，最後の数年間は低（ クラス I ・ レベル B ）487, 488）．

2酸素血症，不整脈，両心不全症状が強くなる．

（3）PDE5 阻害薬のシルデナフィル，ERA のアンブリセン
タンは，少数例の非比較試験ではあるが，NYHA 心

4.3.4

臨床診断

機能分類，酸素飽和度，血行動態の改善が認められて短絡のある非手術例の CHD-PAH では，労作に伴い右―左短絡が増加し，酸素飽和度の低下に対する呼吸中枢の反いる 489, 490）．
4.3.6

射で呼吸促迫となり，「息苦しさ」を感じる．Eisenmenger

CHD-PAH の手術適応症候群では，労作で増悪する低酸素血症，チアノーゼ，ば左―右短絡（シャント）を伴う CHD の手術適応について

ち指，高尿酸血症，慢性腎障害（蛋白尿，慢性腎炎，ネフは各疾患で基準が異なるが，おおまかな目安を表 27 484）

ローゼ症候群），肥厚性骨関節症，血栓塞栓症，感染性心示す 483）．

内膜炎，不整脈，過粘稠度症候群などを伴う．診察上，聴PVR 上昇を伴う PAH の状態において，欠損孔閉鎖術が診では心音Ⅱ音の単一亢進，短絡性の収縮期心雑音は減もたらす長期予後効果については広く知られていない．議弱し，三尖弁閉鎖不全雑音や肺動脈弁逆流による Graham

論の余地が多く，データが限られており，注意が必要であSteell 雑音，ときに肺動脈性収縮期クリックが聴かれる．

る．安易に treat and repair として閉鎖し，その中〜長期経

Eisenmenger 症候群でも，三尖弁前短絡（例：ASD）と過 後 に PVR が 再 上 昇 す る と， 閉 鎖 し て い な い）では血行三尖弁後短絡（例：VSD や動脈管開存［PDA］

Eisenmenger 症候群よりも予後が悪い 491）．小児期の手術

動態が異なる．ASD に伴う PAH では，活動に伴う右―左は，肺血管抵抗係数（PVRI）＜ 6 Wood 単位（480 dynes･

短絡が十分ではない．右室機能低下が強く，右室圧は全身，PVR / 体血管抵抗（SVR）比＜ 0.3 では予後が秒 ･cm−5）血圧以上に高くなることがある．左室は歪んで押しつぶさ

よいが，8 Wood 単位（640 dynes･ 秒 ･cm−5）以上，PVR/

れた三日月状である．一方，VSD に伴う PAH では心室中SVR ＞ 0.5 では予後不良である 492）．

隔が平坦で左室は D 型を示すことが多い．右室 / 左室の壁

PVR が規定以上に上昇している場合は，修復術が適応

肥厚は同程度，右室機能は比較的正常である．右室機能低外である．それぞれの疾患で手術適応の目安が決定されて下時は，左室機能もある程度低下している．

いる（各論参照）．心臓カテーテル検査での血行動態指標

PAH の一部には ASD を合併している場合があるが，欠（ クラス I ・ レベル C ）483, 484）と，静注 PGI 2，アデノシンな損孔が 1.5 cm 以下と小さいにもかかわらず PVR が 20 〜

どの血管拡張薬や，吸入イロプロスト，一酸化窒素（NO），

30 Wood 単位（1,600 〜 2,400 dynes･ 秒 ･cm ）と高値を示

100% 酸素吸入への急性血管拡張反応の結果が目安となる

す症例は，PAH に ASD が合併したと考えるのが妥当であ（ クラス I ・ レベル C ）483, 484）．肺動脈圧（PAP）が 10 mmHg

る．心修復術後で短絡のない PAH 残存では運動誘発性の以上低下するか，絶対値として 40 mmHg 以下になるとき−537成人先天性心疾患診療ガイドライン

表 26 CHD-PAH の内科治療指針
1．内科治療1）慢性期治療（NYHA 心機能分類 I 〜 II 度）
a．在宅酸素療法（鼻カニューラにて 1 〜 4 L/ 分）（クラス IIa・レベル C）
b．経口抗凝固，抗血小板療法（喀血・出血傾向・血小板減少がない場合）（クラス IIb・レベル C）
ワルファリン INR 1.5 〜 2.0 に維持，アスピリン 1 〜 2 mg/kg/ 日
c．強心薬
ジゴキシン （クラス IIb・レベル C）
d．利尿薬
フロセミド 1 〜 2 mg/kg，スピロノラクトン 2 〜 3 mg/kg
e．経口肺血管拡張薬 単独または併用療法• 単剤（クラス I 〜 III）

① プロスタサイクリン
ベラプロスト 20 〜 60 μg/ 日 分 3（クラス IIb・レベル B）
ベラプロスト徐放錠 60 〜 180 μg/ 日 分 2
イロプロスト 2.5 〜 5.0 μg/ 回，吸入 6 〜 9 回 / 日（クラス I・レベル B）② ERA
ボセンタン（クラス I・レベル B） 250 mg/ 日 分 2（クラス I・レベル B）
アンブリセンタン（クラス IIa・レベル C） 5 mg/ 日 分 2（クラス I・レベル A）
マシテンタン 10 mg/ 日 分 1 （クラス I・レベル B）③ PDE5 阻害薬（クラス IIa・レベル C）
シルデナフィル 60 mg/ 日 分 3（クラス I・レベル A）
タダラフィル 40 mg/ 日 分 1 〜 2（クラス I・レベル B）④ カルシウム拮抗薬はすすめられない （クラス III・レベル C）• 併用（クラス I・レベル B 〜 クラス IIb・レベル C）
特発性 PAH と同様，肺血管拡張薬を組み合わせて使用する
f．その他：瀉血 ヘマトクリット≧ 65% のとき（クラス IIa・レベル C），貧血是正（クラス IIb・レベル C）

2）心不全増悪期の急性期治療（NYHA 心機能分類 III 〜 IV 度）
a．高濃度酸素吸入 （クラス I・レベル C）
b．静注カテコラミンと静注 PDE3 阻害薬 （ミルリノン，オルプリノン塩酸塩水和物）（クラス I・レベル C）
c．プロスタサイクリン（PGI 2）エポプロステノール 0.5 〜 1 ng/kg/ 分，静注で開始（クラス I・レベル A）
トレプロスチニル 0.625 〜 1.25 ng/kg，皮下注または静注で開始（クラス I・レベル A）
d．NO 吸入2．外科治療バルーンカテーテルによる心房中隔裂開術（balloon atrial septostomy），Pottsʼ 短絡術（クラス IIb・レベル C）（クラス I・レベル C ）肺移植，生体肺葉移植，両側死体肺移植（NYHA 心機能分類 III 〜 IV 度）

2015 年 ESC/ERS PH ガイドラインによる．（Galiè N, et al. 2016 483）より作表）

表 27 CHD-PAH 患者における短絡閉鎖術の基準 *（ニース，2013 年）（クラス II・レベル C）483, 484）
PVRI，Wood 単位 /m2

PVR，Wood 単位

閉鎖術の可否 **

＜4

＜ 2.3

可

＞8

＞ 4.6

否

4〜8

2.3 〜 4.6

第三次医療機関における個別患者評価* 分類基準：PVR 上昇を伴う PAH 発症を示す状態における欠損閉鎖術がもたらす長期効果については広く知られていな
い．この分野については議論の余地が多く，データが限られており，注意が必要である．
** 外科手術または血管内非外科的手術による閉鎖の可否．
第 5 回 PH 世界シンポジウム（ニース，2013 年）での提案．（Simonneau G, et al. 2013 484）より）を陽性反応とする（ クラス I ・ レベル C ）483, 484）．境界線上の症例では，肺生検において，Heath-Edwards（Grade I 〜

PH が正常化する（ クラス I ・ レベル B ）483, 484）．しかし適切な時期を逸した症例では，術後に PAP・PVR が十分低下

VI）493），八巻（index of pulmonary vascular disease［IPVD］

しない場合や，遠隔期に再上昇することがある（ クラス I ・

494）

495）

法） ，または Ravinovitch の基準（A，B，C）

を参考）496）．適切な時期での心内修復は肺血管床の正常なにして適応を判定することがある．Heath-Edwards III 以上発育を促すが，一部では修復術施行数年〜 10 数年後に PAH

は手術禁忌とされている．

の再発がみられることがある．Eisenmenger 症候群に対す

CHD-PAH では適切な時期に手術を行うことによって

38

レベル B

る修復手術は絶対禁忌であり，また内科治療には抵抗性で

I．総論

ASD にみられるような成人期の患者（とくに高齢者）が増あり慎重に適応を検討する（ クラス I ・ レベル B ）483, 484）．

加し，循環器内科医による治療実績が増加している 504）．

4.3.7

Eisenmenger 症候群の自然歴治療にあたる循環器内科医には，治療手技の習得のみだけ

予後不良因子は，NYHA 心機能分類 III 度，IV 度，上でなく，疾患の血行動態評価，自然歴など，成人先天性心室不整脈，右房圧 7 mmHg 以上，酸素飽和度 85% 以下，
クレアチニン高値，尿酸高値，右室不全症例である 496）．

疾患に対する全般的知識の習得も要求される．
4.4.1

1990 年代は VSD に伴う Eisenmenger 症候群の 25 年生

ASD

存率は 42% であった．複雑先天性心疾患（25.8 ± 7.9 歳）

現 在 国 内 で は，AMPLATZER™ Septal Occluder とは単純先天性心疾患（32.5 ± 14.6 歳）よりも予後不良であFigulla ® Flex II が使用可能である．いずれの閉鎖栓もニッり，平均死亡年齢は 37.0 ± 13.3 歳との報告があったが，ケル・チタン合金でできた形状記憶合金（Nitinol）のメッ

最近では内科的治療薬の進歩により，Eisenmenger 症候群

シュで構成された円形の閉鎖栓であり，金属メッシュ内部

はときに 50 〜 60 歳台まで生存が可能となった 497）．

には血栓形成性を高めるポリエステル製の布製パッチが縫着されている 499, 505）．本治療は，日本 Pediatric Intervention

4.4

Cardiology 学会，もしくは日本心血管インターベンション

カテーテル治療（インターベンション）

治療学会の認定基準を満たした施設，および術者でのみ実

成人先天性心疾患に対するカテーテル治療は，新しいデ施可能である．

バイスの登場や器具の改良によって適応となる疾患が拡

ASD のインターベンション治療対象は，二次孔型 ASD

大してきている．2005 年からわが国に導入されたセント・で，（1）欠損孔径が 38 mm 以下，（2）肺体血流比（Qp/

ジュード・メディカル社製の AMPLATZER™ Septal Oc-（3）前縁を除く欠損孔周囲縁が 5 mm 以Qs）が 1.5 以上，cluder を用いた ASD のカテーテル治療は，国内での使用

上 あるもの，または（4）Qp/Qs が 1.5 未 満 で あっても実績も 6,000 例を越え，安定した治療効果と長期予後が確

ASD に伴う心房不整脈や奇異性塞栓を合併するもの，が

498）．さらに，2016 年からは Occlutech 社

原則である．ただし現在では，Qp/Qs のみにこだわらず，製の Figulla ® Flex II が新たな ASD 用閉鎖栓として認可さ二次孔欠損が確認されて右室の容量負荷（臨床的に過剰な

499）

．

血液流入の根拠）が認められる場合，あるいは心房由来の欧米を中心として，卵円孔開存や左心耳などの心内構造に不整脈を併発している場合，そして奇異性塞栓の二次予防

対し，脳塞栓予防を目的としてカテーテル治療を行う構造

が適応と考えられている．

認されつつあるれ，治療選択の幅を広げる可能性が期待されている心疾患（structural heart disease）という概念も急速に広がっている．

閉鎖術は原則として全身麻酔下に施行するが，局所麻酔と鎮静下に心腔内エコーを用い治療することも可能である．

成人先天性心疾患領域でのカテーテル治療に用いられる

閉鎖栓の選択にはサイジングバルーンを用いた欠損孔計測

デバイスは，小児期の先天性心疾患に適応されるものと基径を用いる．欠損孔径のみならず，欠損孔周囲縁の評価が本的に同一である．すなわち，コイルやプラグを用いた血重要であり，TEE による形態評価が重要なポイントとなる．

管閉塞術，バルーンによる弁形成術や血管形成術，ステン閉鎖術後は抗血栓を目的にアスピリンを 6 ヵ月間服用する．

トを用いた血管形成術，金属メッシュで形成された閉鎖デ

ASD のカテーテル治療は国内外ですでに数十万人を超

322, 340, 500）

える留置実績があり，形態的にカテーテル治療が可能なバイスによる ASD，PDA の閉鎖術が主体である．

しかしながら，成人先天性心疾患では先天性心疾患そのもASD に対する第一選択治療として確立されている．米国のに加え，動脈硬化性病変の合併（虚血性心疾患，高血圧の多施設研究で，カテーテル治療は外科手術とくらべ合併など）や，先天性心疾患そのものの加齢に伴う変化（不整症の発生率が有意に低いことが確認されているが，重篤な脈，弁逆流など）を考慮に入れて，治療方針を決定する必，不整脈，脳血管
合併症としてデバイスの脱落（約 0.5%）

要がある．このため，成人期の先天性心疾患のカテーテル塞栓などが報告されている 506–510）．デバイスの脱落はほと治療に関わる場合は，先天性心疾患に対する知識や経験のんどの場合，手技中もしくは手技直後に発生している．脱みならず，成人領域にわたる全般的な知識や経験も身につ落したデバイスは経皮的に回収される場合もあるが，デバける必要がある 19, 501–503）．

イスのサイズ，脱落部位によっては外科手術を必要とする

カテーテル治療手技に関わる医療体制においても，大き場合もある．術直後に一過性の頭痛がしばしばみられる．

な変化が進んでいる．これまで小児循環器医によってのみ

また，遠隔期合併症として，デバイスによる心臓壁のび実施されてきた先天性心疾患に対するカテーテル治療は，

らん穿孔（erosion）が約 0.2% に発生している 511）．びら39成人先天性心疾患診療ガイドライン

ん穿孔は治療後 3 日以内に発症することが多いが，数ヵ月療法は不要であり，MRI にも対応している．治療の実施から数年経て発症した症例もまれにある．本合併症の発生にあたっては，ASD のカテーテル治療と同様に，学会に機序は単一ではなく，いくつかの要因が関わっていると考よる施設基準と術者基準を満たすことが必要である．

えられている．とくに，広範囲大動脈周囲縁欠損例（心房中隔欠損孔と大動脈壁との間の周囲縁が欠損している場

肺動脈弁狭窄

合）と欠損孔に対し大きすぎるデバイス選択（もともとの肺動脈弁狭窄は，バルーン弁拡大術が治療の第一選択と欠損孔の 150% 以上の径のデバイス）はリスクが高いと推考えられている．成人期の肺動脈弁狭窄は，弁組織の石灰

511, 512）．さらに，心房中隔の付着位置偏位化が高頻度に認められ，主肺動脈の拡大や右室の拡大など（malalignment）によってもリスクが高まる可能性があるこも同時にみられるため，カテーテル治療中にバルーンを肺とが報告されている 513）．

動脈弁に固定することが困難な場合がある．また，肺動脈

測されている

閉鎖栓の安全性や長期予後に関しては，今後も検討が必

弁輪径が大きいため，通常複数個のバルーンを同時に用い要である．多くの二次孔型 ASD が手術によらず低侵襲にて拡大する必要がある．イノウエバルーンの有効性も報告

治療可能となったことで，成人期，とくに高齢者ではカテーされている．バルーン拡大術後は，急速な右室圧減圧のた

テル閉鎖の有益性が高く，症例数も増加している 514–516）．

め，右室流出路狭窄が出現することがあり，必要に応じて

ただし高齢者では，心房不整脈，房室弁逆流の合併頻度がβ遮断薬を投与する．術後の残存狭窄，肺動脈弁閉鎖不全，

高く，欠損孔の閉鎖に伴う急性左室容量負荷が急性肺水腫

心室不整脈に注意を払い経過観察を行う 529, 530）．

を起こす危険性も危惧される

517）．治療前の適切な不整脈・心不全管理，さらに症例によっては肺動脈圧楔入圧のモニ
518）

4.4.4

大動脈弁狭窄

．さら

成人期の大動脈弁狭窄は弁石灰化が強く，バルーン拡大に最近では，高度 PH 合併症例に対し，肺血管作動薬を併術の有効性が低いこと，治療後に大動脈弁閉鎖不全を合併

用した ʻʻ treat and repair” という治療戦略も試みられており，する可能性が高いこと，脳塞栓などの中枢神経合併症を起これまで欠損孔閉鎖をためらわれていた高度 PH 合併症

こす危険性があることから，弁に石灰化を伴わない若年成例にも治療適応が拡大していく可能性がある 519, 520）．

人の弁性狭窄を除いて，適応は限られていた．しかしながターを含めた慎重な術後 ICU 管理が必要である

ら，経 カテーテル 大 動 脈 弁 置 換 術（transcatheter aortic

4.4.2

PDA

valve replacement; TAVR）が国内でも導入され，大動脈弁

成 人 期 の PDA に 対 し て は，こ れ ま で Cook 社 製 の521, 522）のバルーン拡大術においても，とくに併発疾患により外科を用いたカテーテル治療が行われて治療の適応なしとされていた症例でも治療が可能となった．

きたが，AMPLATZER™ Duct Occluder の導入により，よ

高齢化社会となるわが国において重要な治療となることはり安全で効果的なカテーテル治療が可能となってきた．成明らかである．

detachable coil

人期の大きな動脈管も経静脈的に安全に閉鎖できるように な っ た 523–526）．通 常，直 径 2.0 mm 以 上 の 動 脈 管 が

40

4.4.3

4.4.5

肺動脈狭窄

AMPLATZER™ Duct Occluder の治療対象であり，これよ

成人期の肺動脈狭窄の多くは，TOF などの心疾患に伴うり小さな PDA はコイルを使用することになる 527）．成人期

ものか，術後に残存する狭窄である．このような狭窄に対PDA の診断には造影 CT の有用性が高く，動脈管の形態

し，これまでバルーンによる拡大術，ステント留置術が試

評価，石灰化病変の検出も可能である．成人期の動脈管はみられている 531）．バルーン拡大術はあくまでも狭窄血管のしばしば楕円形の形態をとることがあり，CT による多方面

伸展あるいは血管内膜や中膜の断裂によって拡大が得られからの動脈管径計測は，治療に用いる閉鎖栓の選択にも有るため，拡大術後に再狭窄を起こす可能性が高い．また，用である．AMPLATZER™ Duct Occluder を用いた動脈管

肺動脈の断裂，動脈瘤形成，血管閉塞などの合併症を起こ

カテーテル閉鎖術の完全閉鎖率は高いが，動脈管周囲に石す危険性がある．このため，最近ではステント留置術を併

灰化を伴っている場合，心房不整脈のため抗凝固療法を併用することが多い．しかしながら，手技が煩雑でかならず用している場合には，残存短絡が遷延しやすく，それにしも目的とする狭窄部まで安全に到達できないこと，留置伴って溶血の合併を起こすことがある．動脈管そのものが後に内膜増殖に伴う再狭窄が認められること，留置時のバ長い症例に対しては，AMPLATZER™ Vascular Plug II を

ルーン破裂などに伴うステントの不完全拡張や脱落が起こ

使 用して対処することも報 告されている 528）．コイル，ることなど，合併症もまれではない．国内で成人先天性心AMPLATZER™ Duct Occluder ともに治療後の抗血小板疾患患者に対するステント留置術の症例数はいまだ限られI．総論ている状況である．
4.4.6

大動脈縮窄

4.4.9

今後の展望
国際的には VSD に対するカテーテル治療は欧州，東南大動脈縮窄に対するカテーテル治療は，バルーンによるアジア諸国で広く実施されているが，国内での治療実績は拡大術やステント留置を併用した縮窄部の拡大術が報告さな い．また，TOF 術 後 の 肺 動 脈 弁 閉 鎖 不 全 に 対 す る

れている 532）．未治療の大動脈縮窄のみならず術後に残存Melody ® valve を用いた経カテーテル肺動脈弁留置術も，する縮窄にも治療適応がある．バルーン拡大術では，再狭欧米を中心に多くの国で実施されており，今後国内での導窄の頻度が高く，大動脈壁の解離や動脈瘤形成などの合併

入がまたれる 540–543）．

症を起こす可能性が高い．これに対しステントを用いた拡
大術は，有効性も高く，大動脈壁の解離や動脈瘤形成の予防も可能と考えられている．最近，欧米では covered

stent を用いた大動脈縮窄のカテーテル治療が実施されて
いる

533）

．大動脈壁解離や動脈瘤形成を合併することなく

5．

妊娠出産管理カテーテル治療が可能であり，本症に対する有効性が期待されるが，国内では未承認である．大動脈縮窄に対するカ

日本循環器学会による「心疾患患者の妊娠・出産の適応，テーテル治療は，近接する総頚動脈や鎖骨下動脈との位置」544）があるの管理に関するガイドライン（2010 年改訂版）

関係などから，かならずしも治療に適していない場合もあで，ここでは要点だけを示す．

る．血管造影，CT，MRI などの画像診断を併用した慎重

a． 妊娠前検査

な適応評価が望まれる．ステント留置後にも再狭窄をきた

妊娠前に心機能検査を行うことは，妊娠を考える先天性

す可能性があり，慎重な経過観察が必要である 534, 535）．

心疾患を有する女性にとってさまざまな点で有利である．

4.4.7

不要な妊娠中絶を避けることができ，逆に妊娠可能である

動静脈瘻（冠動静脈瘻や肺動静脈瘻）にもかかわらず妊娠できないと思い込んでいる女性に，妊成人の冠動静脈瘻の臨床症状は心不全症状である．心娠の可能性を提示することもできる．また，妊娠による不筋虚血や心内膜炎，心房細動，心破裂をきたすこともあり，幸な転機を避けうる可能性がある．妊娠中には避けざるを

有意な虚血所見がなくても治療を行うほうが望ましいとさえない検査も行え，より精度の高い妊娠への影響が診断でれている 536）．一方，肺動静脈瘻はチアノーゼ，奇異性脳きる．妊娠前のリスク評価としては，
世界保健機関（WHO）

梗塞の原因精査の過程で診断されることが多い．動脈瘻の分類，Cardiac Disease in Pregnancy（CARPREG）スコア，

直径，開口部位を正確に判断した後，塞栓に用いる至適デ

ZAHARA スコアの有効性が示されている 545–547）．また，バイス（血管塞 栓用コイルや AMPLATZER™ Vascular

近年，妊娠前の運動耐容能検査が妊娠中の心血管イベン

Plug）を決定する．塞栓に用いる閉鎖栓が脱落する危険性

トの発生を予測するうえで有用であることが報告されていが疑われる 場合には，カテーテル治療には適していないとる 548）．このような検査やリスク評価の後，妊娠前カウンセ判断される 536, 537）．

リングが行われることがすすめられる 549）．妊娠前カウンセ

4.4.8

卵円孔開存

リングでは妊娠によるリスク評価，遺伝的要素，管理方針，
また場合によっては避妊，不妊治療などの情報を提供する．

若年成人の奇異性脳塞栓の原因として，卵円孔開存を介事前にこのような情報を共有するとともに，多職種にわたする右―左短絡の存在が指摘されている．奇異性脳梗塞のる専門チームとのコミュニケーションをとることができ，再発を予防する目的として，卵円孔開存のカテーテル治療

個々の症例に合わせた管理計画を立てることができる 550）．

が 試 み ら れ てきた．こ の な か で AMPLATZER™ PFO

b． 妊娠の循環に与える変化

device を用いた RESPECT 試験では，薬物療法と比較して妊娠・分娩時には循環に影響を与える生理的変化がみら有意に奇異性脳塞栓の再発を予防する可能性が示唆されてれ，その変化は妊娠経過に沿って変化する．分娩時にはさ538）．国内でも今後，新しい脳梗塞再発予防手段としらに急激な変化がみられる．これらの変化は，妊娠・分娩て卵円孔開存に対するカテーテル治療が検討される可能性にとっては胎児への安定した酸素供給に有効な合理的変化

いる

がある

539）

．

であるが，心臓には負荷となる．正常心機能の場合はこの変化に耐えうるが，心機能の低下がみられる場合には心血管系のイベントを誘発し，妊産婦死亡につながる場合もあ41成人先天性心疾患診療ガイドライン

る．もっとも影響を与える循環血漿量の変化は，妊娠初期

心臓カテーテル検査も，放射線被曝の観点から，診療上から始まり，妊娠 28 週から 32 週に最大となり，非妊娠時施行することが有益と判断した場合にのみ施行する．そのの 1.5 倍に達する．心拍出量は妊娠 20 週から 24 週に最大場合でも胎児の放射線被曝は 100 mGy 以下とし，また，となり，その後そのレベルが維持される．妊娠前半ではお器官形成期での検査を避ける．胎児に X 線を直接照射しもに 1 回心拍出量が，妊娠後半ではおもに心拍数が増加すないようカテーテル挿入部位を肘動脈，橈骨動脈とし，一ることによって，心拍出量の増加が達成される 551）．分娩

般的な被曝低減技術（低レートパルス透視，照射野制限，時には子宮収縮に伴い，およそ 300 〜 500 mL の血液が付加フィルタの使用，flat panel detector［FPD］や image

子宮から体循環へと移行する．また，分娩直後には子宮intensifier［I. I］を近づける）を厳格に実施する 338）．生化による下大静脈の圧迫の解除，産後の子宮収縮により心学的検査としては，脳性ナトリウム利尿ペプチド（BNP）

臓への還流が約 1,000 mL 増加する

552–554）．全身の血管抵抗は妊娠初期より低下し，妊娠中期には最低値をとる．妊カーとなりうる 556–558）．

娠後期には上昇するが妊娠前よりは低下したままである．

e． 不整脈の評価

血管壁はエストロゲン，エラスターゼの影響で脆弱化する．

心電図検査は定期検査で必ず行う．正常妊娠では心電図

妊娠中の心機能検査はこれらの変化をふまえて計画され上に明らかな変化は認められないが，子宮の増大に伴ったる．

心臓の位置変化により電気軸が左方に変位する．また，妊

c． 妊娠中の管理方法

42が用いられる．BNP は経過観察に有効で，心不全のマー

娠中には正常心機能でも期外収縮が出現しやすくなること

通常の妊婦健診時には日常での症状の有無，心不全徴候が知られている 559, 560）．先天性心疾患合併妊娠では，妊娠の有無，不整脈の有無を診察する．理学所見の評価では，中，心拍数や循環血漿量の増加に伴い，期外収縮や頻脈

頚静脈の怒張や心雑音，浮腫などは正常妊娠でも出現する

性不整脈の頻度はさらに増加する．不整脈を合併した先天ことのある症状であることを考慮する．妊婦健診に加えて性心疾患合併妊娠は，合併しなかったものより予後が悪い

計画的な心臓検査が行われる．検査のタイミングとしては，

ことが知られている 546）．24 時間心電図検査も適宜取り入循環に変化が始まる妊娠初期，心負荷が最大に近づく妊娠

れて不整脈の評価を正確に行う．

26 〜 28 週，さらに，分娩前である妊娠 36 週前後に最大限f． 胎児の評価に増加した循環血液量が持続した状態での心機能を評価す

チアノーゼ性心疾患などで母体の低酸素状態がある場

る．高リスク患者や，症状の出現を認めた場合においては，合，胎児の発育や well-being に影響を与える．母体の循環

さらに頻回の検査が必要である．

動態の急激な変化は絨毛間腔への血流に影響し，胎児への中等度以上の心疾患の場合，妊娠・分娩を通じて，この酸素供給や胎児血圧に影響を与え，well-being の悪化の原ような妊娠による変化を知る先天性心疾患の管理に精通し因となりうる．胎児の well-being は胎児心拍陣痛図（cardio

た産科医，循環器医，麻酔科医などの多職種専門家チーム

tocography; CTG）や胎児超音波検査による羊水量の評価，による管理が望まれる．

筋緊張，胎動，呼吸様運動（biophysical profile score）な

d． 妊娠中の循環動態の評価

どで評価する．

妊娠中の血行動態の評価には心エコー検査がもっとも有先天性心疾患母体からの先天性心疾患の再現性は疾患用である．正常心機能の場合であっても妊娠の経過に伴っによって異なるが，全体としては 5% の児とされる．母体て左室径は拡張末期，収縮末期ともに数 mm 増加，壁厚もが大動脈弁狭窄の場合，児の 12 〜 20% に同疾患がみられ

1 〜 2 mm 増加する．また，拡張能の指標である E/A は低るとされる．出生前に胎児心臓超音波検査を行い，児の先下する．妊娠中はこのような生理的変化をふまえて評価す

天性心疾患の有無を検索する 561–563）．

る 544）．

g． 分娩管理

心臓が正常形態をしていない複雑心奇形術後症例で心分娩時の急激な循環動態の変化にもかかわらず，分娩時

エコー検査による評価が困難な場合や，Fallot 四徴（TOF）の死亡はかならずしも多くはない．しかし，肺水腫や不整のような右心系の疾患などでは，心臓磁気共鳴像（MRI）

脈などのイベントの発生は少なからずある．中等度以上の検査が有効である．心臓 MRI 検査では各心機能評価パラ

先天性心疾患合併妊娠では，多職種専門家チームによる分メータで同等の評価を行えるとされている 555）．ただし，妊娩計画を立てておくことが望ましい．また，急変時への対娠中の MRI 検査は米国食品医薬品局（FDA）や厚生労働応を準備する．

省が胎児への危険性が明らかでないとしている．器官形成

分娩様式については，帝王切開が経腟分娩より安全であ期を避け，診療上の有益性が上回る場合に限定して行う．

るというエビデンスはない．
「心疾患患者の妊娠・出産の適I．総論

応，管理に関するガイドライン（2010 年改訂版）」544）では

米国産婦人科学会（American College of Obstetricians「一般的に経腟分娩が推奨されるが，一部の例外的な症例

and Gynecologists; ACOG）は，母体死亡率をもとに各心では帝王切開術が選択される」とされており，心機能低下，血管疾患の危険度をクラス分類している（表 29）567）．ま血 圧変 動がきっかけで 循 環 動態が 破 綻しやすい場 合た，リスクの高い疾患についての母体死亡率も報告され，肺高（Marfan 症候群，有意な大動脈縮窄，Fontan 術後）ている（表 30）567a, 568）．

，コントロールが困難な不整脈，機械弁，チ血圧症（PH）

Eisenmenger 症候群の妊娠出産の予後は不良であり，アノーゼを呈する場合を帝王切開の適応としてあげている．

1970 年代は母体死亡率が 52% と高率であった 569）．また，心疾患合併妊娠での経腟分娩における硬膜外麻酔の有22 人・39 妊娠で，15 件が人工妊娠中絶，14 件が自然流用性が示されている．硬膜外麻酔では末梢血管の拡張か産で，30% が帝王切開後に死亡したとの報告がある 570）．

ら心拍出量が減少する．また，疼痛緩和や交感神経の緊

Eisenmenger 症候群の母体死亡は 40% との報告もある 571）．

張の遮断により心臓への負担が緩和される．ただし，抗凝1978 年から 1996 年の報告の集計では，27 件の妊娠で母固療法中の患者や，循環ループに狭窄があり，循環動態

体死亡が 36% であった 572）．近年，新しい PH 治療薬を用いの急激な変化を避けるべき疾患（重症の大動脈縮窄・大た妊娠管理もされているが 573, 574），母体予後は不良である．

動脈弁狭窄症・閉塞性肥大型心筋症，未修復 TOF，PH，Eisenmenger 症候群など）では硬膜外麻酔は相対的禁忌と
なる

544）

．

経腟分娩を行う場合，緊急帝王切開に切り替えざるをえない症例が出現するが，予定帝王切開と緊急帝王切開では
母体の心機能予後に差はないとの報告がある 564）．
h． 産褥期の管理

心血管合併症なく分娩を終了した場合も，産褥期に心疾患が悪化することがある．約 1.5 倍に増加していた循環血
液量は，産褥 1 〜 2 週間で主として利尿によりもとに戻ろうとする．一方でサードスペースに貯留されていた水分は循環に還流するため，そのバランスにより不整脈の増加，心機能低下などをきたす場合がある．分娩後しばらくは凝固が亢進しているため，とくに帝王切開術後の臥床期間が長い場合には血栓症のリスクが増加する．心機能が低下している場合はとくにリスクが高く，抗凝固療法を検討する．

6．

避妊，妊娠中絶
a． 妊娠を避けることが望ましい疾患・病態
i． 母体の予後規定因子

妊娠・分娩に伴う容量負荷，血管の脆弱性や凝固亢進などによる原疾患への影響が問題となる．多変量解析にて明らかとなった心疾患母体の心事故（肺水腫，持続性頻脈性不整脈，治療を要する徐脈，脳梗塞，心停止，心原性死亡）

表 28 心疾患患者において妊娠中に心臓合併症を発症する
危険因子• 妊娠中の心臓合併症の既往（心不全，一過性虚血あるいは妊娠前の脳血栓，または不整脈）• 妊娠前の NYHA 心機能分類 III 〜 IV 度あるいはチアノーゼ• 左心閉塞病変（僧帽弁口面積 ＜ 2 cm2，大動脈弁口面積 ＜ 1.5
cm2 あ る い は 心 エ コ ー 法 で の 最 大 左 室 流 出 路 圧 較 差 ＞ 30mmHg）
• 体心室収縮期心機能低下（駆出率＜ 40%）
（Siu SC, et al. 2001 565）より作表）

表 29 心疾患別にみた妊産婦死亡率Group 1 軽度リスク疾患 妊産婦死亡率＜ 1%
• ASD
• VSD
• PDA
• 肺動脈 / 三尖弁疾患• Fallot 四徴（修復術後）• 生体弁置換術後• 僧帽弁狭窄（NYHA 心機能分類 I 〜 II 度）
Group 2 中等度リスク疾患 妊産婦死亡率 5 〜 15%2A• 僧帽弁狭窄（NYHA 心機能分類 III 〜 IV 度）• 高度大動脈弁狭窄
• 大動脈縮窄（弁合併症のない場合）• TOF（未修復術）• 心筋梗塞の既往• Marfan 症候群（大動脈拡張軽度）
2B• 心房細動を合併した僧帽弁狭窄
• 人工弁を発症する 4 項目の危険因子（表 28）について，それぞGroup 3 高度リスク疾患 妊産婦死亡率 25 〜 50%

れを 1 点として点数化すると，心事故の発生は 0 点で 5%，1

• PH
• 大動脈縮窄（弁合併症あり）• Marfan 症候群（大動脈拡張中等度以上）

点で 27%，2 点以上で 75% との報告がある 565）．また，上記に加えて，重度の肺動脈弁逆流や肺循環心室の機能低下，
喫煙が母体危険因子であるとする報告もある 566）．

米国産婦人科学会の分類による．（American College ofObstetricians and Gynecologists. 1993 567）より改変）

43

成人先天性心疾患診療ガイドライン

チアノーゼ性心疾患の予後も不良で，23 妊娠のうち 13

表 30 妊産婦の高度リスク心疾患と母体死亡率

妊娠が心機能低下，うち 7 妊娠は心不全を発症との報告が
ある

575）

．チアノーゼ性心疾患 44 人・96 妊娠で，死亡 1件（感染性心内膜炎），心合併症 14 件，心不全 8 件とも報告されている 106）．

Marfan 症候群で大動脈径が 40 mm 以上の大動脈拡張や僧帽弁逆流がある場合は，妊娠中のリスクが高い

576, 577）．

欧州心臓病学会（ESC）の成人先天性心疾患ガイドライ
ン 2003 年版では，妊娠高リスク群および妊娠を避けることが望ましい疾患群を表 31 のように示している

578）

．

心疾患

Eisenmenger 症候群
Marfan 症候群

僧帽弁狭窄（心房細動の合併）
周産期心筋症
特発性 PH
TOF（未修復術）（Ueland K. 1978 567a），Blanchard DG. 2004 568）より）

表 31 妊娠高度リスク群

ii． 胎児の予後規定因子

心機能低下例の妊娠では，胎児合併症が多いが，ニュー高度リスク疾患

ヨーク心臓協会（NYHA）心機能分類Ⅳ度では胎児死亡• 高度大動脈弁狭窄（平均圧較差＞ 40 mmHg，弁口面積＜0.72 cm2）• 高度大動脈縮窄，とくに大動脈合併症を伴う場合• 高度僧帽弁狭窄
• 体心室機能低下• 機械弁手術後• PH• Marfan 症候群• チアノーゼ性心疾患率が 30% とされている 579）．
母体の高度チアノーゼは流早産と胎児死亡を引き起こし
やすい 580）．母体のヘマトクリット値 65% 以上では妊娠の継続は難しい 580）．母体の動脈血酸素飽和度が 86 〜 90%
では児の生存率は 50% 以下，85% 以下では 12% とされている（表 32）106）．
チアノーゼ性心疾患の妊娠の分析では，自然流産 51%，

妊娠を避けたほうがよいと考えられる患者

死産 6%，早産 16%，正期産 27% と高率に胎児合併症を認めた

母体死亡率（%）

10 〜 20
530 〜 70
25 〜 50（推定値）
14 〜 17
15 〜 605012大動脈弁狭窄
大動脈縮窄

• Eisenmenger 症候群• Marfan 症候群で大動脈拡張• 高度大動脈弁狭窄／大動脈縮窄• 体心室駆出率＜ 35%

106）．また，別の検討では，14% が死産，36% が子

宮内胎児発育不全（intrauterin growth restriction; IUGR），と同様の傾向である 581）．早産率は 17%（自然早産 59%）
子宮内胎児発育不全は 3.6% とする報告もある．

ESC の成人先天性心疾患ガイドラインによる．（Deanfield J, etal. 2003 578）より作表）

早産・子宮内胎児発育不全・新生児死亡をあわせた新生児合併症の解析では，NYHA 心機能分類＞ II 度またはチアノーゼと左室閉塞性病変が有意な危険因子であった 565）．
また，NYHA 心機能分類 I 度，II 度の心疾患患者（先天性心疾患 72%）で，子宮内胎児発育不全は 20% であった
582）

．さらに，心疾患患者（NYHA 心機能分類 I 〜 II 度：

175 人，III 〜 IV 度：32 人，先天性心疾患 11.5%）での早産率 25%，子宮内胎児発育不全 18% で，早産率と低出生

表 32

チアノーゼ性先天性心疾患の母体動脈血酸素飽和度と生産児出生率

動脈血酸素飽和度（%）≦ 85
86 〜 89
≧ 90

妊娠

% 生産児

17
22
13

12
45
92

（Presbitero P, et al. 1994 106）より抜粋）

体重児は NYHA 心機能分類 III 〜 IV 度で有意に多いと報告された 583）．重症心疾患の妊娠は，子宮内発育遅延，早Eisenmenger 症候群は児の予後も不良で，早産率 53 〜
100%，新生児生存率 75 〜 92% とされている

570–572）．

iii．妊娠が母児にとって危険で，妊娠中絶，妊娠中の厳重な管理，あるいは妊娠前に修復術の施行を考慮することが望ましい疾患（1）NYHA 心機能分類 III 度以上（2）未修復術のチアノーゼ性心疾患

44弁，大動脈）（5）心機能低下（駆出率＜ 40%）

産や低出生体重児の比率が高い．

（6）Eisenmenger 症候群（7）大動脈径が 40 mm 以上の Marfan 症候群（8）機械弁（9）Fontan 術後
これらの疾患群では専門医と協力し，患者に十分な説明をしたうえで方針を決定する必要がある．

NYHA 心機能分類 I 〜 II 度の母体死亡率はほぼ 0% だ

（3）狭心症発作歴が，心合併症を認めることがあり，妊娠出産には注意が必（4）中等度以上の左室流出路流入路狭窄（僧帽弁，大動脈要で，患者への十分な説明が必要である．

I．総論

娠を望まない，あるいは妊娠は望ましくないとされる心疾b． 人工妊娠中絶術

Eisenmenger 症候群の人工妊娠中絶（6 〜 20 週）で合併症はなかったとの報告がある

570）

．

患をもつ女性には，それぞれに適した避妊法をすすめる．
妊娠が危険と考えられる患者，または妊娠出産後の経過

心疾患合併では，出血による循環動態の変化や感染性心

観察中に心機能の悪化がみられ，次回の妊娠をすすめられ内膜炎に注意する必要がある．麻酔法に関しても，専門医ない患者には，避妊の必要性，また避妊方法について，循

と相談のうえ，十分な検討が必要である．妊娠 12 週以後

環器担当医と産婦人科医の双方から，本人およびその家族の中期中絶では，分娩時と同様の管理が必要である．

に個々の状況に即した最適な避妊法を十分説明し，同意をc． 避妊得ておくことが望ましい．

i． カウンセリング

ii． 避妊法（表 33）

583a, 584）

性成熟期に入った患者は，妊娠・避妊に関するカウンセ

避妊に失敗すれば重大な転帰がもたらされるため，心疾リングを必要とする．避妊に関するカウンセリングは，母患の重症度が高いものほど効果の高い避妊法が推奨される．

体・児のリスクから判断すべきであり，カウンセリングを

一定の避妊方法を使用したうえでの 1 年間の妊娠率をパール

行う人の個人的観念にとらわれないことが大切である．妊指数といい，低いほど確実な避妊方法である（ 表 34）585）．

表 33 心疾患および PH の臨床症状別にみた避妊法の使用基準に関する WHO 分類
低用量エスト プロゲストー
ロゲン含有避 ゲン単剤避妊 Cerazette®
妊薬
薬

臨床症状 ＊ 1/ WHO 分類

Implanon®

Depo-Provera®

Mirena® IUS

標準的な

IUD

ホルモンを
用いた緊急
避妊処置

生理学的心雑音

1

1

1

1

1

1

1

1

心臓構造異常のない発作性
心房細動（ワルファリン使
用例を含む ＊ 2 ）

3

1

1

1

1（ワルファリン
使用例は 3）1

1

1

修 復 術 後 の TOF（ 合 併 症のないもの）

1

1

1

1

1

1

2

1

未修復 ASD

3

1

1

1

1

1

1

1

拡張型心筋症4（1）＊ 31

11（ワルファリン
使用例は 3 ＊ 2 ）

1

1

1

中等度以上の大動脈弁狭窄

2

1

1

1

1

2

3

1

僧帽弁の Bjork-Shiley 弁

4

1

1

1

3

3

4

1

3

1

1

1

3

3

4

1

チアノーゼ性心疾患（PHを伴わないもの）4（1）＊ 31

12（ワルファリン
使用例は 3 ＊ 2 ）

2

3

1

Eisenmenger 症候群や PH

4（1）＊ 311

14（3 ＊ 4）

4

1

Fontan 循 環（ ワ ル フ ァ リン使用例を含む＊ 2 ）4（1）＊ 311

34（3 ＊ 4）41

僧帽弁の二葉弁＊2＊2WHO 分類群 1：使用制限なし
WHO 分類群 2：全般に，使用の有益性が理論上または実質上のリスクを上回る
WHO 分類群 3：全般に，理論上または実質上のリスクが有益性を上回る
WHO 分類群 4：健康上のリスクがきわめて高い＊1 詳細については文献 584 を参照．
＊2 ワルファリン使用例の場合，Depo-Provera® の使用期間は国際標準比（INR）をモニタリングする必要がある（エストロゲン・プロ
ゲストーゲン合剤の併用で変化する可能性がある）．Depo-Provera® 使用例では，限局性の血腫をきたすおそれがある（文献 584 を参照）。
＊3 安全とされているが，プロゲストーゲン単剤避妊薬の効果は限られているため，妊娠によって特定のリスクのある者では使用を制限
する．
＊4 ほかに適切な避妊法がなく，妊娠のリスクが使用に伴うリスクを上回ると判断された場合には使用してよい．
IUS：子宮内避妊システム，IUD：子宮内避妊器具（World Health Organization. 2004 583a），Thorne S, et al. 2006 584）より）45

成人先天性心疾患診療ガイドライン

また，エストロゲン製剤の易血栓性など，副作用に対する

表 34 各避妊方法によるパール指数

厳重な注意が必要であり，適切な避妊法の選択が不可欠で

一般的な
使用

完璧な
使用

卵管結紮

0.5

0.5

永久不妊術であるが，再疎通させることはできない．

子宮内避妊器具

0.8

0.6① 帝王切開時の卵管結紮

プロゲストーゲン徐放性子宮内避妊器具

0.2

0.2

9

0.3

18

2

避妊方法

ある．
（1）卵管結紮

もっとも簡単で確実．

低用量エストロゲン含有避妊薬② 経膣分娩後の卵管結紮

プロゲストーゲン単剤避妊薬

分娩翌日，もしくは 2 日後に実施．
③ 膣式卵管結紮術
子宮内掻爬による妊娠初期の人工妊娠中絶術に続いて膣式に卵管結紮術が可能．
④ 内視鏡下卵管結紮術
小切開で手術が可能．Eisenmenger 症候群患者 22 人の卵管結紮術において，1 件の死亡と 1 件の循環不全を認めたとの報告がある 570, 586）．
（2）子宮内避妊器具（intrauterine device/system; IUD/S）
手術操作は容易で，比較的安全．抜去すれば再び妊娠が可能．約 2% に骨盤内感染症があり，卵管性不妊となる危険があり未産婦には推奨できない 586）．感染性心内膜炎のリスクがあり 586, 587），骨盤内感染症や感染性心内膜炎のコンドーム（男性）（Trussell J. 2004

表 35

585）

より作表）

成人先天性心疾患において低用量エストロゲン避妊薬を控えるべき疾患

チアノーゼ性心疾患

PH

低心拍出量
心室拡張
上室不整脈
静脈系の導管内血流の流れが緩徐の場合
高血圧（十分な治療が行われていない場合）
塞栓血栓の既往（Swan L, et al. 1997 586）より作表）

発症時は除去する．抗凝固療法を行っている患者では子宮出血が問題となることもある 586）．プロゲストーゲン徐放性ガイドライン（2010 年改訂版）」544）を参照した．

子宮内避妊器具も発売されており，子宮内膜の菲薄化と頚
管粘液の減少を促し，排卵は抑制しないが，高い避妊率を

7．

有する．

遺伝，染色体異常，発生頻度（3）低用量エストロゲン含有避妊薬
避妊効果は高いが，副作用として水分貯留，血栓症，血圧上昇などが問題である．チアノーゼ性心疾患では血栓の587）．Eisenmenger 症候群では心機能悪化とチ

先天性心疾患は，生命に直結する主要な先天性異常のな

アノーゼの増強がみられ，血栓症による死亡も認められかで，中枢神経系に次いで 2 番目に頻度が高いといわれて発症が多いている 570）．低用量エストロゲン避妊薬を控えるべき疾患いる．日本における先天性心疾患の頻度は 1,000 人の出生を表 35 に提示する 586）．

に対して 10.6 人と報告され，欧米は 1,000 人の出生に対して（4）プロゲストーゲン単剤避妊薬

4.1 〜 10.2 人であり，明らかな人種差は認められない 26, 588）

排卵阻害作用がないため，毎日ほぼ同時刻に使用しなく（表 36）27）．ただし，先天性心疾患の表現型は多彩であり，てはいけない．血栓リスクを高めない点から，エストロゲ

成因も単一ではない（表 38）589）．

ンを用いた避妊法にくらべて安全である．

i． 染色体異常（5）コンドーム
確実に正しく装着していれば，避妊効果は高い．
（6）基礎体温
本人の自覚のみに任せるので確実性はない．
（7）パートナーの避妊手術
パートナーの女性が先に死亡することもあるので，将来の生活を考えると積極的にはすすめられない．
以上，「心疾患患者の妊娠・出産の適応，管理に関する46

a． 先天性心疾患の発生頻度・成因

染色体異常症では全身性の先天異常症候群を呈し，その．通常の G
部分症として先天性心疾患を合併する（表 38）
バンド分染法では検出困難で，蛍光 in situ ハイブリダイ
ゼーション（FISH）法により異常を検出することのできる
染色体微細欠失症候群のなかにも，高率に先天性心疾患を合併するものがある．
ii． 単一遺伝子病・症候群

メンデル型の遺伝形式（常染色体優性，常染色体劣性，I．総論

表 36 先天性心疾患の疾患（表現型）別頻度
小児循環器学会 疫学委員会 27）（2003 年 2,654 人）

厚生省研究班 26）（1986 年 773 人）

米国 Hoffman, et al. 588）
（1978 年 3,104 人）

疾患名

頻度（%）

頻度（%）

頻度（%）

VSD

32.1

56.0

30.3

TOF

11.3

5.3

5.1

ASD

10.7

5.3

6.7

完全大血管転位

4.3

2.2

4.7

肺動脈狭窄

3.7

9.6

7.4

PDA

2.8

3.6

8.6

房室中隔欠損

2.3

1.8

3.2

三尖弁閉鎖

2.0

0.4

1.0

大動脈縮窄

1.9

2.7

5.7

大動脈弁狭窄

1.5

0.4

5.2

総肺静脈還流異常

1.4

1.2

1.1

肺動脈閉鎖

1.1

0.8

左心低形成症候群

0.1

0.6

1.3

各 1 以下

各 1 以下

各 1 以下

その他

注）日本小児循環器学会疫学委員会の調査は，小児循環器専門施設を対象にしているため，厚生省研究班の一般新生児を対象とした調査結果と比較すると若干の差が認められる．米国の報告は疫学委員会の報告にくらべ，PDA，大動脈縮窄，大動脈弁狭窄，左心低形成（いわゆる左心系疾患）が多く，TOF，ASD が少なく，人種差が示唆される。
（松岡瑠美子ほか．2003 27）より抜粋）

表 37

先天性心疾患の成因

染色体異常
単一遺伝子病
催奇形因子
多因子遺伝（Nora JJ. 1991

数の同義遺伝子（単一では効果の弱い対立遺伝子）が互
8%
5%
2%
85%

589）

より作表）

いに相加的に働き，さらに環境因子の影響を受け，1 つの形質（表現型）を発現させるポリジーン系モデルによって説明されるもので，換言すれば単一の原因を特定できない．
ものである（表 40）
b． 先天性心疾患の同胞内発生頻度

X 連鎖性）に従う疾患群．疾患責任遺伝子が特定されてい多因子遺伝の場合，1 度近親内の再発期待値は一般人口る疾患と特定されていない疾患がある．多くの場合，先天頻度のルートに近似する．実際の再発率は経験値によって，NKX2.5性心疾患はその部分症として認められ（表 38）

おり，第 1 子が先天性心疾患の場合，次子の経験的再発率

変異，GATA4 変異など，病因遺伝子により心臓だけが特はおよそ 2 〜 5%（一般における発症頻度約 1% の 2 〜 5 倍

異的に障害される症例が単一遺伝子病全体のなかで占めるに上昇）である 27, 589）．同胞内に 2 人先天性心疾患児がい割合はいまだ少ない．

る場合は 7 〜 10% に，3 人いる場合は 50% 以上に上昇すiii．催奇形因子・母胎環境（表 39），肺る．疾患の一致率は 60% 程度で，動脈管開存（PDA）

胎児の心臓大血管系は妊娠初期（3 〜 8 週）に形成され動脈狭窄，心房・心室中隔欠損では比較的高く，Fallot 四る．この時期は，とくに催奇形因子による影響を受けやす

徴（TOF）では低い．

く（受攻期），心臓の発生異常がもっとも起こりやすい時期

c． 先天性心疾患の親子間発生頻度である．また，母体疾患のなかにも児の先天性心疾患に関多因子遺伝の場合，母親が先天性心疾患の場合，その頻連するものがある．

度は経験的に 2 〜 12%，父親の場合 1 〜 4% と報告されてiv．多因子遺伝

おり，母親からの再発率が高い（表 41）590）．疾患別では遺伝的素因と環境要因との相互作用により発症すると考左心系の閉塞性疾患（大動脈狭窄など）の再発率が高い

えられるもので，大部分の先天性心疾患，とくに心臓大血が，たとえば，母親がチアノーゼ性心疾患である場合には管にだけ先天異常を有する症例のほとんどが該当する．複自然流産の率も高く，各疾患の再発率・疾患一致率の評価

47

成人先天性心疾患診療ガイドライン

表 38 先天性心疾患患者にみられるおもな染色体異常症候群および単一遺伝子症候群
染色体異常症候群

おもな合併心疾患

合併頻度

VSD，房室中隔欠損，TOF，ASD，PDA
大動脈狭窄，大動脈弁狭窄，大動脈二尖弁

40 〜 50%35%

染色体

Down 症候群
Turner 症候群

21 トリソミー
45X

微細欠失症候群

染色体 / 遺伝子22q11.2 欠失症候群

del.22q11.2: TBX1 など

Williams 症候群

7q11.23: elastin など

単一遺伝子症候群

TOF，VSD，肺動脈閉鎖兼心室中隔欠損，主要大動脈肺動脈側，総動脈幹
副動脈，大動脈離断（B 型）
大動脈弁上狭窄，大動脈弁狭窄，大動脈二尖弁，僧帽弁逸脱，僧帽弁閉鎖不全，肺動脈狭窄，ASD，VSD，末梢肺動脈狭窄

80%
75%

遺伝子

Noonan/RAS/MAPK 症候群

Alagille 症候群
Marfan 症候群
Loeys-Dietz 症候群
Holt-Oram 症候群

PTPN11，RAF1，KRAS， ASD，VSD，肺動脈狭窄，PDA，肥大型心筋症
SOS1，HRAS，BRAF，
MEK1，MEK2
JAG1
TOF，末梢性肺動脈狭窄，ASD，VSD，大動脈狭窄
Fibrillin1
僧帽弁逸脱，僧帽弁閉鎖不全，大動脈弁輪拡張，大動脈弁閉鎖

93%
70%

TGFBR1，TGFBR2
TBX5

50%

不全

PDA，大動脈弁輪拡張，大動脈解離
ASD，VSD

表 39 先天性心疾患の催奇形因子と環境要因
先天性心疾患の頻度（%）

おもな病型

催奇形因子
アルコール

40

VSD，PDA，ASD

アンフェタミン

10

VSD，PDA，ASD，完全大血管転位

ヒダントイン2〜5肺動脈狭窄，大動脈狭窄，大動脈縮窄

トリメタジオン

15 〜 30完全大血管転位，TOF，左心低形成症候群

リチウム

5

Ebstein 病，三尖弁閉鎖，ASD

レチノイン酸15 〜 20

VSD，ASD，PDA

性ホルモン

2〜4

VSD，完全大血管転位，TOF

サリドマイド5 〜 10

TOF，VSD，ASD

感染
風疹

35

末梢性肺動脈狭窄，PDA，VSD，ASD

母体疾患
糖尿病

3 〜 5（30 〜 50）

ループス

40

フェニルケトン尿症

25 〜 100円錐動脈幹異常，VSD，心肥大
房室ブロックTOF，VSD，ASD

は慎重でなければならない．

識・技能を有する専門医またはカウンセラーによって行わd． 先天性心疾患の遺伝カウンセリングの実際れることが望ましい．染色体異常 / 遺伝子異常症候群を合先天性心疾患の児を生んだ親にとって，次子の心疾患再併した成人先天性心疾患患者には，知的障害や精神疾患の発率を知ることは切実な問題である．多くの先天性心疾患

合併も多く，理解力を考慮した適切な説明および親・配偶患者が成人に達し，親子間再発率が問題となるケースも増者・ソーシャルワーカーなどのキーパーソン同席での説明加している．

が必要である．詳細は，日本循環器学会の「心臓血管疾患

遺伝カウンセリングは，適切な成因診断の後，専門的知48における遺伝学的検査と遺伝カウンセリングに関するガイ

I．総論

ドライン」591）や日本医学会の「医療における遺伝学的検かどうかを，母に罪悪感を抱かせることのないように十分

592）

査・診断に関するガイドライン」

を参照のこと．

に配慮しながら聴取する．家系内にあった先天性心疾患の自然治癒（とくに VSD の自然閉鎖など）についても，十分i． 多因子遺伝の先天性心疾患の再発率

前述の経験的再発率を基盤としてカウンセリングを行う．

に聴取し，家族歴ありとみなす．

家系内の心疾患発生状況を綿密に調査し，発端者が属する家系が一般的な素因の家系か，家族性の強い家系（家系にii．染色体異常・先天異常症候群を原因とする先天性心疾患の再発率

複数の先天性心疾患患者がいる）かを確認する．発端者の染色体異常，単一遺伝子病による先天性心疾患は少数で妊娠初期に，表 39 のような催奇形因子の関与がなかった（2）保因者診断，あるが，（1）遺伝学的検査による診断，（4）先天性心疾患と他の全身症状（症候群）（3）再発率，の自然歴，予後，包括的管理，（5）出生前診断など，遺伝表 40 多因子遺伝の一般的および先天性心疾患の特徴

カウンセリングの内容は多岐にわたる．とくに，22q11.2 欠

1．ありふれた疾患は，一般人口頻度 0.1 〜 1%
2．1 度近親の経験的再発率が √―p （p ＝一般人口頻度）に一致，
一般に 1 〜 5%3．一卵性双生児の一致（両児とも疾患を有する）率は二卵性の5 〜 10 倍（先天性心疾患では一卵性 46%，二卵性 4%）
4．季節，社会階層，催奇形因子などの環境要因により，発生頻失症候群 593, 594），Noonan 症候群など，比較的頻度が高く，
妊孕性のある症候群の成人例が遺伝カウンセリングの対象となる．常染色体優性遺伝の症候群では，症候群の再発率
は 50% だが，児に染色体異常ないし遺伝子異常が確定し度に差が認められる
5．発生頻度に性差あり（ASD，PDA は女性に多く，大血管転位，
大動脈狭窄は男性に多い）
6．頻度の少ないほうの性で，1 度近親の再発率が高くなる
7．1 度近親に患者数が増せば増すほど再発率は上昇する（先天性心疾患では，同胞に 1 人で 2 〜 5%，2 人で 15 〜 30%，3人で 50% 以上）
8．発端者の疾患が重症なほど，同胞の発生率が増加する
9．近縁の度が少なくなるほど急激に再発率が低下する．1 度近親で一般人口頻度の数十倍，2 度近親で数倍，3 度近親では
一般人口頻度にほぼ等しいても，児の臨床表現型（自然歴・予後）を確実に予測することができない場合が多いことが問題である．両親に過度の不安を与えることなく，症候群についての幅広い知識をもって，長期的に包括的な管理を行っていくことが大切である．詳細は，日本循環器学会の「心臓血管疾患における遺伝学的検査と遺伝カウンセリングに関するガイドライン」591）を参照のこと．

表 41 父または母に先天性心疾患がある場合の児の再発率（13 研究のメタ解析）
疾患

両親

%

女/男

症例数

大動脈弁狭窄

母
父

8.0
3.8

2.1

36/248（12/46）
18/469（8/74）*

心房中隔欠損

母
父

6.1
3.5

1.7

59/969（6/48）
16/451（8/57）*

大動脈縮窄

母
父

6.3
3.0

2.1

14/222（6/38）*
9/299（3/26）*

心内膜床欠損

母
父

11.6
4.3

2.7

5/43（0/7）*
1/23（1/7）*

動脈管開存

母
父

4.1
2.0

2.1

39/828（9/83）
5/245（0/18）*

肺動脈弁狭窄

母
父

5.3
3.5

1.5

24/453（7/36）
14/396（8/43）*

Fallot 四徴

母
父

2.0
1.4

1.4

6/301
5/362

心室中隔欠損

母
父

6.0
3.6

1.7

44/731（17/78）
26/717（10/94）*

合計

母
父

5.8
3.1

1.9

222/3,795 （57/336）
93/2,961 （38/319）*（Whittemore 女 / 男 = 1.4）

* Whittemore R, et al. 590a）のデータを含む．括弧内は同文献のみのデータ．
（Nora JJ. 1994 590）より）49

成人先天性心疾患診療ガイドラインと循環器作動薬との相互作用，QT 延長や不整脈誘発など

8．

循環器疾患への影響 611）について考慮する必要がある．精心理的問題

神心理療法には個人療法，グループ療法，家族療法がある．
また，患者や疾患経験者が自らカウンセリングをするピア
カウンセリングも有用とされている．カウンセリングには心先天性心疾患患者は成人期にさまざまな医療的・社会的

理教育，ストレスコーピング，認知行動療法，コミュニケー

問題に直面することが多い．病状の悪化による入院，再手ションスキルトレーニングなどのさまざまな技法の組み合術，不整脈のような合併症などの医療的側面と，就学，就わせが必要である 612）．

職，結婚，妊娠 / 出産といった社会的問題の側面がある．

幼少期より持続する低酸素状態，手術の際の人工心肺使

そのような長期的ストレスを背景として，精神心理的問題

用の影響などにより神経認知機能障害をきたしていることを生じることがある．両親の過保護や家族の病気に対するもある．言語発達障害，視空間認知や注意欠陥障害など高認識不足，患者や家族が疾患を受容できないことにより，次機能障害をきたしていることが多い 613, 614）．発達検査で幼少期より適応不全になることも多い 595–599）．精神心理的の全体的知能指数（IQ）は正常範囲であるが，下位プロ

問題は心疾患の治療や社会適応に影響を及ぼすことが多フィールではかなりのばらつきがあり，抽象的推論や空間

く，予後にも影響することがあるため 600），その対処は重要

記憶が障害されているとされる．とくに，姑息的手術不成である．不安やうつなどの精神症状，パニック障害あるい

功例，2 歳以降の修復術後，乳児期の心不全合併例で中枢は心的外傷後ストレス症候群（PTSD）601），人格障害が認

神経系合併症，知的発達の遅れ，学業成績の不良が多くみめられることがある．うつと不安の頻度は 23 〜 50% であられた 615）．これらの認知機能の障害は，成人後でも認知

り 599, 602–604），一般の頻度にくらべて高率であるが，若年者障害，注意欠陥などの異常のために社会生活への適応が悪では一般人口と変わらないという報告もある 605）．精神的症

く，さらにはうつや不安などの精神心理的機能にも大きな状を呈さないものの，潜在的にうつや不安を抱えている患影響があると思われ，小児期よりの学習支援などの援助を者も認められる．心内修復術後に身体的・精神的に無症状要する．

で経過していた場合でも，病状の悪化や再手術の際に精神症状が顕在化することがある．このことが就労能力や対人関係に影響を与える可能性があり，適切な時期に適切なス
クリーニングを行うことは重要であり，早期介入が必要である．
精神心理的症状に影響を与える因子には，身体機能，性差，年齢，手術の既往，合併症，手術創などのボディイ

社会的問題：社会的自立，保険，
結婚，就業，医療費助成
a． 社会的自立

成人期に達した先天性心疾患患者の多くは，依然として

606–610）．先天性心疾患患者は幼少遺残症や続発症などの多くの医学的問題を抱えている．ま時より自分は人と違うという認識をもち，成長につれ自分

た，背景となる心臓病に関した問題だけでなく，教育，就

メージ，運動制限がある

50

9．

の身体的機能低下，運動制限などにより劣等感をもつこと

職，結婚，妊娠，出産，育児，子供への遺伝，旅行，運動，が多い．成長の過程でこれらのさまざまな壁にぶつかった

レクリエーション，社会保障（保険，年金，身体障害者認際に，友人と話をしたり感情を表現したりする場をもって定，療育手帳，医療費助成，更生医療，指定難病）など，いないことが多い．学童期以降には友人などの対人関係に社会的な問題も重要であり 4, 616, 617），主要 4 課題の 1 つで障害をきたすこともあり，問題はさらに大きくなる．遠隔期ある 618）．成人先天性心疾患患者は，一般とくらべ社会的には術後合併症や再手術などの新たな壁にぶつかることが自立の程度が劣るとされ 619–622），健常者と比較して多くのある．その際に症状や手術，さらには死に対する不安，恐社会的問題を有することが多い．

怖などを感じ，これに対処できないためストレスや精神症

社会的自立という概念について単一の定義はなく，報告状に発展することも多い．小児期からの自分の病気に対すによりさまざまであるが，広い意味で個人が一般社会に参る理解や疾患告知などの早期介入により，上記のストレス

加し，社会的に貢献できるということである．生活への満足に対する予防，対処ができることが多い．

度，進学率，就職率，結婚率，保険加入状況などが，その精神心理的問題に対する介入には，精神科医，臨床心理指標として用いられる．患者の精神的苦痛，経済的苦痛，士への紹介や連携が重要である．介入方法としては薬物療

生活上の不安，困難，要望などへの把握・対応も重要であ

法，精神心理療法がある．薬物療法の際には精神作用薬物る．患者の社会的自立は患者の社会生活のみならず，患者

I．総論の生活の質（QOL）や診療体制にも影響を及ぼす．自立を先天性心疾患患者の生命保険において，配偶者・扶養妨げている要因を明らかにして，対策を立てることが重要で家族がいない場合は死亡保障の必要性は小さいが，配偶ある

11, 623–625）．

者・扶養家族がいる場合には，死亡保障（いわゆる生命保険）が必要であるにもかかわらず加入が困難であることはb． 生命保険生命 保 険 加 入 率 は 一 般 の 人にくらべ てはるかに 低

大きな社会問題の 1 つである．

い 4, 595, 626–629）．生命保険とは，人間の生命や傷病にかかわ

c．医療費助成（図 2）

る損失を保障することを目的とする保険である．統計に基心疾患患者の生活を支える障害者福祉システムとしてづいて，年齢ごとの死亡率に応じた保険料を設定すること

は，社会福祉制度，保険・医療制度，所得保障制度を 3 本で，保険会社が受け取る保険料と保険会社によって支払わ柱とする社会保障制度，生命保険や医療保険などの民間保れる保険金が均衡する仕組みになっている．先天性心疾患

険への加入，教育支援，就職支援，税制配慮などがある．

に対する心内修復術は 1950 年代に開始されたため，先天医療費負担と医療費に関連する社会保障制度の利用状況を性心疾患の多くは自然歴，術後生命予後，長期遠隔期罹病調査した研究は少ない 4, 630–632）．トランジションのすべての率が十分には明らかでない．単に保険金支払が起こるから過程における医療費助成を含む社会保障制度の適用は，大だけではなく，保険のもつ公平性を欠き，健常者の保険料きな課題である．

も押し上げてしまう可能性があるため，生命保険加入基準，

i． 社会福祉制度（表 42）

障害者総合支援法による各種サービスを利用するために就業基準の設定が難しいと考えられている．
先天性心疾患の長期予後や生涯歴の解明が進み，心房は，身体障害者手帳，療育手帳が重要である．心臓病では，中隔欠損や心室中隔欠損などの単純な疾患の術後においてその等級は，2 級を除いて 1・3・4 級があり，療育手帳はは，成人期に遺残病変がなく，無治療で，定期的な経過観A（重度：IQ 〜 35），B（B1［中度］：IQ 36 〜 50，B2［軽察のみの場合には，生命保険への加入が可能な場合もある．

度］：IQ 51 〜 75）の 2 種類がある．先天性心疾患には，一Fallot 四徴（TOF）などの術後では，現時点では加入は困難定の割合で知的障害や発達障害などの重複障害を合併すである．告知義務違反に該当すると不払いの原因になるのる．知的障害の有無によって利用する社会保障は大きく異で，契約時には注意が必要である．

なるため，その判定は重要である 4, 633, 634）．

医療保険

公費負担

健康保険（国民皆保険）
患者負担割合：未就学児 2 割，成人 3 割，高額医療費制度による負担上限あり
小児期

20 歳〜成人期

自立支援医療（育成医療）
患者負担割合：1 割
自己負担上限額の設定あり
国の
医療費助成

自立支援医療（更生医療）
患者負担割合：1 割
自己負担上限額の設定なし

小児慢性特定疾病医療助成
患者負担割合：2 割（経過措置 3 年）
自己負担上限額（外来＋入院）
食費：1/2 自己負担

指定難病の医療費助成
患者負担割合：2 割（経過措置 3 年）
自己負担上限額（外来＋入院）
食費：全額自己負担（経過措置）

重度心身障害者医療費助成制度
自治体の
医療費助成

図2

乳幼児・こども医療費助成
患者負担割合：0 割
自治体により対象年齢・所得制限が異なる

患者負担割合：0 割（経過措置 3 年）
身体障害者手帳・療育手帳所持者
障害等級・所得制限など対象が自治体により異なる
医療機関自己負担

わが国における医療保険制度などの適用順序

51

成人先天性心疾患診療ガイドライン

ii． 保険・医療制度（表 42）

医療を受ける機会を平等に保障するため，1961 年（昭和

利用者の環境等に応じた支援を行う」635） 小児慢性特定疾36 年）に「国民皆保険」制度が開始され，医療費の負担

病児童等自立支援事業の実施が都道府県・指定都市・中が軽減されている．また，高額療養費制度により，医療費

核市に義務付けられ，必須事業として相談支援事業が位置負担の上限額は，1 ヵ月に一定額（80,100 ＋α円，所得にづけられている．

より異なる）以上を支払うことがないように保障されてい2014 年 5 月 23 日には「難病の患者に対する医療等に関る．多数回該当者や低所得者の場合には，さらに負担が軽する法律」が成立し，これまで法律に基づかない予算事業減される仕組みもある．2015 年 1 月に改正され，年収約として運営されていた特定疾患治療研究事業が，「特定医770 万円以上の上位所得者は自己負担額が増大したが，年療費の支給」として法定化された．2015 年 7 月 1 日には指収約 370 万円以下の人は負担がさらに軽減されている．自定難病が従来の 56 疾病から 306 疾病に拡大され，先天性

己負担限度額適用「所得区分」認定証を提示すると，一時心疾患関連では，無脾症候群，多脾症候群，総動脈幹遺払いも不要になる．

残，修正大血管転位，完全大血管転位，単心室症，左心先天性心疾患患者の公的医療費助成は，自立支援医療

低形成症候群，三尖弁閉鎖，肺動脈閉鎖，TOF，両大血管，難病・慢性疾患対策，重度心身障（育成医療 / 更生医療）

右室起始，Ebstein 病のうち，NYHA 心機能分類 II 度以

害者医療費助成制度が重要である．心臓手術・カテーテル

上の者が新たに「特定医療費の支給」の対象となった 636）．

治療などは，小児期は育成医療により助成される．成人期

また，心 疾 患を 伴う染 色 体・単 一 遺 伝 性 疾 患 で あるには更生医療の対象になるが，身体障害者手帳の取得が必

Marfan 症候群，Williams 症候群，22q11.2 欠失症候群が要であり，費用負担上限額が定められていないために高額加わっている．さらに，2017 年 4 月から 24 疾病が追加さな費用を負担する可能性があり，前述の高額療養費制度がれ，330 疾病に拡大された 637）．

適用される．内科的治療では，難病・慢性疾患対策として，成人期への移行において，小児慢性特定疾病と指定難病

2015 年 1 月 1 日に小児慢性特定疾患治療研究事業が小児には継続性がなく，切れ目のない支援，対象患者の認定基

慢性特定疾病対策に引き継がれ，514 疾病から 704 疾病に準・患者負担の範囲などについて課題が残されている．

拡大され，対象となる慢性心疾患に新たに「Fontan 術後

重度心身障害者医療費の助成対象者は，身体障害者手症候群」と「肺静脈狭窄症」が追加され，さらに 722 疾病，療育手帳 A，
帳 1 級・2 級（自治体によっては 1 〜 3 級）

「慢性的な疾病を抱える児童及びに拡大された 635）．また，または療育手帳 B と身体障害者手帳（3 〜 6 級）を合わせ

その家族の負担軽減及び長期療養をしている児童の自立やもつ重複障害者であり，心臓機能障害の身体障害者手帳に

表 42

わが国における社会福祉，保険・医療，所得保障制度

社会福祉制度1）身体障害者手帳〔身体障害者手帳で受けられる制度の例〕• 税の減額…本人または保護者の所得税と住民税の控除，自動車取得税の減免• 医療費の補助…更生医療，自治体の障害者医療費助成制度• 交通運賃の割引…JR などの鉄道運賃，航空運賃，高速道路利用料金など• 補装具の支給…車イス（手押し・電動）など• 雇用援助…障害者雇用促進法による就労支援• 障害者総合支援法による福祉施策…施設入所，ホームヘルプサービスなど
2）手当や年金の支給（1）特別児童扶養手当（2）障害児福祉手当（3）障害年金① 障害基礎年金② 障害厚生・共済年金（4）特別障害者手当

52

成長支援について，地域の社会資源を活用するとともに，保険・医療制度1）手術にかかる費用補助（1）自立支援医療（育成医療）（2）自立支援医療（更生医療）
2）内科的治療の費用補助（1）小児慢性特定疾患治療研究事業（2）難病医療費助成制度（3）重度障害者医療費助成制度

所得保障制度

障害基礎年金I．総論

2 級がないことは，この制度の対象者となるかどうかに大82% と報告により異なるが 4, 595, 630, 631），小児慢性特定疾病

きく影響している 638, 639）．

事業の受給者や身体障害者手帳の取得者では，約半数が必要とする医療制度において，先天性心疾患患者が利用仕事に就いていない．成人先天性心疾患患者全体では，疾しうる医療費助成は複数の制度が入り組んでおり，また地病が重症なため就業できない患者は 10% 程度ともされて域によって対象となる身体障害者手帳の等級や所得制限ないる 640）．NYHA 心機能分類 III 度以上では，入退院を繰

どに違いがあるため，理解と制度利用が難しい．さらに，り返すため満足に勤務できない場合も多い 4）．正規雇用は

小児慢性特定疾患治療研究事業のように成人期への移行

半数以下で，過半数の就労者の「患者本人の年収」は 200時に助成が終了となる制度もあり，患者・家族の適切な制万円以下であり，安定した仕事が得られていないか，十分度利用をさらに困難にしている．患者・家族が必要に応じな収入を得られていない成人先天性心疾患患者が存在してて複雑な福祉制度を適切に利用できるよう，相談者や正確いる 630）．疾患の重症度が高いほど就業率が低い傾向があな情報を得る手段を提供することが必要である

632, 633）．

るが 621, 641），重症度が高くても就労している場合も少なからずあり，重症度だけが就労の可否を反映しているわけでiii．所得保障制度（表 42）

先天性心疾患患者に対しては障害の程度や就労能力に応はない．また，成人先天性心疾患患者の職業生活のためにじた所得保障が必要であるが，生活保護を除くと，障害基は，疾患管理との両立が重要で，無理なく安全で，能力や礎年金が唯一の所得保障制度である．支給額は 1 級で 96

価値観に合った仕事をうまく見出し，そのような仕事に就

万 6,000 円（月額 80,500 円），2 級で 77 万 2,800 円（月額

けるように調整する必要がある．これらの理由から，就労64,400 円）である．障害等級 2 級以上と認定されている者

支援は重要な位置づけを占める．

の就労率は，それ以外の者にくらべて有意に低く，経済的教育程度は社会生活の質，就業に影響を及ぼす．教育程

苦痛につながる可能性がある．年金単独で生活していくこ

度が十分でない場合は，就業率は低い 596, 641）．多くの先天とは困難であり，重症度の高い成人先天性心疾患患者，就性心疾患の知的能力は正常範囲内であるが，チアノーゼ性

労が困難な患者に対する所得保障は，重要な検討課題であ

心疾患は多少劣るとされる 642）．慢性低酸素血症，脳血管

る．

系合併症，手術中の循環停止などは，発達に影響を及ぼす

d． 就業（図 3）639a）

因子である．小児期から思春期の精神的葛藤が成人期以降

成人先天性心疾患患者の就業率は，調査対象により 41 〜の精神状態，ひいては就業に影響することがある．染色体

就労関連施策の全体像
一般雇用に向けた支援施策

一般雇用

職業安定所（ハローワーク）
障害者職業能力開発校などによる公共職業訓練
地域障害者職業センター
雇用施策

障害者雇用
短時間正社員
特例子会社

障害者就業・生活支援センター

在宅就業

連携

自立訓練（生活訓練）

福祉施策による就労支援
福祉施策
就労継続支援B 型（福祉的）就労移行支援就労継続支援A 型（雇用型）

生活介護
地域活動支援センター（2013 年 4 月 1 日〜施行）
障害者総合支援法

図3（2013 年 6 月 19 日公布，2016 年 4 月 1 日〜施行）
障害者雇用促進法（改正）

わが国における就労支援施策の体系（厚生労働省．2008 639a）より改変）

53

成人先天性心疾患診療ガイドライン

異常など基礎疾患を含めた知的障害，発達障害などの評価は重要である 643–645）．
先天性心疾患患者の就職における特徴は，他の疾患とくらべて働けないわけではないので職業選択の幅は広いが，運動量や活動量に制限があるため無理はできないというこ

10．

手術：成人期の初回心臓手術，再手術，術中アブレーションとである．雇用促進などに関する法律で，障害者に対する手術成績の向上と内科的治療の発展により成人期に達す

差別禁止および合理的配慮の提供義務を規定しているが，る先天性心疾患患者は年々増加しており，遺残症や続発症

内部障害であるため，職場の理解が乏しいことが少なくなによる血行動態の悪化のため再手術が必要となる症例が増い．企業側としては，受け入れる体制や環境の整備が必要加している．また，適切な診断を受けていないか，またはで，障害者社員を育成していくことが重要である．一方，手術が必要ないと判断され，経過観察となっている症例も障害者側は，経験不足などからコミュニケーション能力や少なくない．姑息的手術の段階にとどまり，それ以降の治社会性に乏しい場合が多く，雇用されやすい能力を身に付療が検討されていない症例も認められる．これらの症例にける必要がある．ともに課題があり，双方が信頼関係を築対しては，現在の診断技術や手術成績，予後などをふまえき，障害者を戦力化していく必要があるが，主治医は，就て治療手段を再検討する必要がある．一方，手術を行う際

労における問題点が心機能障害なのか知的障害であるのには，修復方法や原疾患そのものの経年的変化をあらかじか，あるいは発達障害なのか，要因を明らかにし，患者のめ検討しておくことが重要であり 654），解剖学的特徴を把勤務能力に関する身体的情報を，生涯歴も含め雇用者側に握する小児心臓外科医の経験に加え，弁膜病変や不整脈を的確に伝えることが望ましい

603, 628, 641, 646–650）．

治療する成人心臓外科医の技術が必要である 10, 654）．不整障害者雇用促進法では，雇用を促進するため，2013 年 4

脈合併は成人期には特徴的であり，疾患そのものの自然歴，

月 1 日から法定雇用率を 1.8% から 2.0% に引き上げ，障害

複数回の手術，慢性的な血行動態異常などの原因としてあ者雇用を義務付けている．働きたい障害者・心臓病患者にげられる．心不全や突然死の原因となることがあるので，とっては，雇用の機会が拡大された．2016 年には，全体の心内修復と不整脈手術を同時に行うことが必要である．

実雇用率は 1.92%，1,000 人以上規模の企業の実雇用率は2.12% に伸びている．法定雇用率達成企業の割合は，2016
年では 48.8% と，中小企業などでは未達成である．全体としての雇用は増えているが，障害種別にみると，おもに精10.1

成人期初回手術（表 43）
10.1.1

神障害者の雇用の増加であり，身体障害者の雇用はあまり

非チアノーゼ性心疾患

増加しておらず，成人先天性心疾患患者にとっては依然と

a． 心房中隔欠損（ASD）

651, 652）．

長期的な左―右短絡（シャント）のため，左室拡張末期

就労支援事業として，就労の機会を提供する「継続支援」

容積の減少や右心系容量負荷の増大が次第に進行する．

と知識や能力の向上を図る「移行支援」がある．移行支援

40 歳以降では心房細動の合併率が増加し 655），発作性心房

して厳しい状況であるは一般企業などに就職を希望する障害者が対象である．就細動に対しても，術後に再発する頻度が高いので欠損孔閉

労継続支援事業は，通常の事業所に雇用されることが困難

鎖時に Maze 手術を追加することが推奨される 445, 655）．まな障害者につき，就労の機会を提供して必要な訓練を行う

た，右心系容量負荷により三尖弁閉鎖不全を高率に合併す

事業で，雇用契約を結び最低賃金を保障することを原則とるようになり，中等度以上の逆流では同時修復が望まししている「A 型」と，雇用契約を結ばないで利用する「Bい．中等度以上の肺高血圧症（PH）を伴う場合は，酸素型」，いわゆる福祉的就労の 2 種類がある．障害者の就労

吸入，一酸化窒素（NO）吸入あるいは肺血管拡張薬によ

意欲・能力に応じた障害者の雇用機会の拡大は重要であり，る左―右短絡の増加や肺血管抵抗（PVR）値の変化を調べ，

フルタイムで働くことが困難な場合，体調に合わせて短時適応基準を満たせば手術治療も選択される（ クラス IIa ）10）．

間正社員制度（週 20 時間以上 30 時間未満）への対応が合併症を伴う症例では，手術治療を行うか，カテーテル閉行われている

653）．心疾患患者の短時間正社員の割合はまだ多くはないが，就労・雇用の継続性と安定性の確保を図るために，多様な職種が用意され，多様な雇用形態・就労形態が検討されていく必要がある．

鎖術を行うかを十分に検討する必要がある 494）．
b． 心室中隔欠損（VSD）

左―右短絡の多い VSD を成人期まで持ち越すことはまれであるが，症状に乏しくても短絡による左室容量負荷が認められ る場 合 は 手 術 治 療 が す す められ る（

54

クラス I

・

I．総論
レベル C

）10）．中等度以上の PH を伴う場合は，酸素吸入，

NO 吸入，あるいは肺血管拡張薬による PVR 値の反応性の検査を行い，必要があれば肺生検を行って手術適応を決定する 493, 494）．また，アジア人に多い肺動脈弁下欠損では，

表 43 成人期に手術が行われる先天性心疾患
1．初回手術（1）非チアノーゼ性心疾患
ASD（部分肺静脈還流異常合併例を含む）

VSD

大動脈弁が逸脱して欠損孔を塞ぎ，無症状のことが多いが，大動脈弁閉鎖不全をきたす症例では閉鎖手術を行う（ クラス IIa ）10）．中年期以降に逸脱した弁尖が破裂してバ
ルサルバ洞動脈瘤破裂をきたすこともあるので 656, 657），定期的な心エコー法での観察が必要である．
c． Ebstein 病

中等度以上の三尖弁閉鎖不全を認め，ニューヨーク心臓協会（NYHA）心機能分類 II 度以上の症状や頻拍性不整脈を伴う症例では，手術治療が推奨される（ クラス I ）10）．
成人例では三尖弁前尖が帆のように大きいことが多く，単純な Single-stitch 法 658）のような一弁化手術や，右房化右室および弁輪を縮小したのち一弁化する Carpentier 法 659）

房室中隔欠損（不完全型，完全型）

PDA

大動脈弁病変（2）チアノーゼ性心疾患（姑息術後例を含む）
TOF（肺動脈狭窄 / 肺動脈閉鎖）
三尖弁閉鎖
単心室＋肺動脈狭窄
大血管転位＋肺動脈狭窄
修正大血管転位＋肺動脈狭窄

2．再手術
右室流出路心外導管機能不全
TOF 術後肺動脈弁閉鎖不全
房室中隔欠損術後僧帽弁閉鎖不全
failed Fontan に対する TCPC conversionのような形成術が可能である．しかし，前尖が形成不良である場合は弁置換も選択される 658, 660）．頻拍性不整脈

駆出率 40 〜 45% 以上を保っている時期が望ましい 10）．まに対しては，カテーテルアブレーションや術中の右側た，加齢とともに刺激伝導系障害も出現することが知られMaze 術が有効とされている 661, 662）．最近は，Carpentierており，高度徐脈や房室ブロックを認める場合はペース法と同様に右房化右室縫縮を行い，弁葉を cone 状に形成

メーカ移植の適応となる．

して真の弁輪に再縫合する cone 手術も行われている

663）

．

d． 動脈管開存（PDA）

10.1.2

未修復術，姑息的手術後のチアノーゼ性心疾患

高齢者の PDA では，しばしば近傍の大動脈が石灰化を成人期にみられるチアノーゼ性心疾患の多くは，VSD を起こし，単純な結紮や切断は大動脈の亀裂を起こす危険性

伴い，適度な肺動脈弁狭窄により肺血流がバランスよく調がある．このような症例では体外循環下に動脈管を切離し節されている．Fallot 四徴（TOF）や大血管転位，修正大て大動脈の形成を行う方法や，主肺動脈経由のパッチ閉

血管転位，単心室があげられる．

鎖などの方法が報告されている 664, 665）．また，2008 年より二心室を備えている症例でも，両心室とも体循環心室とわが国でも AMPLATZER™ duct occuluder など経カテー

して機能しているため厚い肉柱が形成され，容積減少や拡テル動脈管塞栓子が使用できるようになり，有用な選択

張能低下を認めることがある．多発性の VSD や腱索の一肢 666）となっている．

側房室弁両室挿入（straddling）を伴っている場合がある．

e． 修正大血管転位

どちらかの心室容積が 70% 以下の場合は，体肺動脈短絡

ASD など軽度の心内奇形のみを合併する修正大血管転手術を介するか，Fontan 手術も考慮する 671）．

位症では，しばしば無症状のまま成人期に達する．しかし，Blalock-Taussig 短絡術をはじめとする体肺短絡術や両40 歳台以降では，体循環を担う形態的右室の収縮能低下

方 向 性 Glenn 手 術，total cavo-pulmonary shunt（TCPS）

や三尖弁閉鎖不全が経年的に進行する．肺動脈狭窄を伴う術（Kawashima 手術）など，右心系短絡術にとどまったま

群では狭窄のない群よりも症状の発現が遅く，予後が良い

ま経過観察となっている症例もみられる 672）．肺循環へのとされている 667）．肺動脈心室の収縮期圧上昇により心室

側副血管の形成が認められることが多く，肺循環への側副中隔が形態的右室側に偏位して三尖弁形態が保たれるた血管に対してはコイル塞栓術などを先行させる．修復術をめと考えられる 668）．中等度以上の三尖弁閉鎖不全を認め行う場合は，未治療症例と同じく心室収縮能，心室容積，467），Ebstein 様

PVR，房室弁機能などの条件が適当であるかが重要であり，の三尖弁形態を呈する症例も認められ，弁形成術が有効で姑息的手術の追加を行うか，Fontan 手術か二心室修復がないことが多い 669）．体心室機能の低下を考慮すると確実可能かなどの治療選択の決定要因となる．

る場合，早期の手術介入がすすめられるがな三尖弁修復が重要であり，成人期の治療では人工弁置換が推奨される 467, 670, 671）．手術にあたっては，形態的右室が55

成人先天性心疾患診療ガイドライン

conversion 時の年齢が高いほど予後が悪い傾向が認められ10.2

る 677, 678, 680）．この原因として，慢性的な頻拍性不整脈によ再手術（表 43）

る心機能低下や高中心静脈圧よる肝機能障害の合併，心房細動合併例では Cox Maze を追加するために長時間の大動

10.2.1

再手術適応と術式

脈遮断や人工心肺を必要とすることなどがあげられている．このため，より早期の conversion が良好な予後につな

a． 肺動脈弁機能不全（閉鎖不全・狭窄）

右室流出路再建に用いられた心外導管の機能不全，肺動
脈交連切開術後や弁輪を越える流出路パッチ（transannular10.2.2

patch）拡大術後の肺動脈閉鎖不全は，再手術の頻度が高不整脈，術中アブレーション

い．慢性的な肺動脈弁閉鎖不全は右室拡大や収縮力低初回手術，再手術を問わず，成人期では種々の不整脈の下を引き起こし，不整脈基質となることが示されてお合併が多く，心不全や突然死の原因となることがある．

り 670, 673），適切な時期に肺動脈弁閉鎖不全を確実に防止す

ASD や Ebstein 病，右房−肺動脈結合 Fontan 術後，心房ることが肝要であり，弁置換あるいは弁付き心外導管によ

内血流転換術後（Mustard 手術，Senning 手術）などで，る再建が望ましいと考えられる．成人期では，右心系に用

心房性頻拍の合併が多く認められる．また，TOF や大血管いられた生体弁は長期の耐久性をもつことが期待でき，抗凝転位で右室切開を置いた症例では右室起源の心室性頻拍を固療法が不要なことから，生体弁を用いた肺動脈弁置換が推認めることがあり，突然死の一因と考えられている．手術 /カテーテルによる弁移植（percutaneus
奨される 467, 674）．今後，再手術時に不整脈に対する同時処置を検討する必要があ

pulmonary valve implantation; PPVI）や valve-in-valve など

る．

が導入されれば，重要な選択肢となりうる

675）

．

術前の電気生理学的検査に基づき，いったん心房壁を切開して再縫合する cut & saw 法，高周波アブレーションデ

b． 房室中隔欠損術後の房室弁閉鎖不全

心内修復術後の房室弁閉鎖不全に対する再手術の頻度

バイスや冷凍アブレーション装置（cryoablation）を用いたは高い．左側房室弁閉鎖不全では，縫合された前尖裂隙

三尖弁峡部ブロック，肺静脈隔離術，両房 Maze 術，右房

（クレフト）の肥厚短縮，腱索の肥厚短縮が原因となること

Maze 術を行う．右室起源の心室性頻拍に対しては，最早が多い．自己心膜による leaflet extension が有効とされる

期興奮部位の焼灼，切除や興奮旋回隘路のブロックを行う．

報告もあるが，弁形成術は困難なことが多く，弁置換術が選択される 676）．

10.3

術後予後

c． Fontan conversion

1990 年以前の標準的な術式であった右心房−肺動脈結一 般 的 に 成 人 期 の 手 術 成 績 も 小 児 期 と 大 差 なく，合（atriopulmonary connection; APC）Fontan 術（APC-

Srinathan らの 1998 〜 2002 年の検討では，再手術も含めてFontan）や痕跡的右室も利用する Bjork Fontan 手術では，術後死亡率 3.4% とされている 503）．一方，Maissimo らは遠隔期に著明な右房拡張をきたし，Fontan 循環の破綻や2000 年〜 2004 年の多施設研究で 896 人，1,179 手術の検

心房内血栓，頻拍性不整脈合併を認める症例が増加して討を行い，病院死亡率は 3.1% と同様の結果であったが，いる．こうした症例に対して，拡張した右房壁を可及的に姑息術にとどまった症例の 5 年生存率は 82.6% と低かった切除して縮小し，両方向性 Glenn 手術と下大静脈―肺動と報告している 681）．手術，再手術例の予後は良好である

脈間を人工血管で再建する上下大静脈肺動脈吻合（totalが，手術の適切なタイミングと手術方針決定のためには，

cavopulmonary connection; TCPC） へ の conversion は，

小児科医，循環器内科医，心臓外科医などを含めた診療体

Fontan 循環を改善するとの報告がなされはわが国でも年々増加している

677），その症例数

制作りが重要と考えられる．

678, 679）．これらの症例では洞機能低下もしばしば認められ，DDD 型ペースメーカ植込
みや心房細動歴を有している症例では同時 Maze 手術が適応となる 677, 678, 680）．しかし，術後不整脈の再発を含めた死
亡率，罹患率は比較的高く，Hiramatsu ら 678） は 38 人の56がると考えられる．

11．

心臓移植，肺・心肺移植，
補助循環

Fontan conversion を検討し，早期死亡率 7.9%，遠隔期死

先天性心疾患のなかでも外科的に修復が困難であった

亡率 13.2%，不整脈の再発は 9% と報告している．APC-

り，心機能が不良で予後不良であったりする場合には，移Fontan 手術時から conversion までの期間が長いほど，また，肺や肺植が必要となる．また，高度の肺高血圧症（PH）

I．総論

動静脈の低形成を伴う場合には，心肺移植や肺移植（ときから適応とならないが，DiGeorge 症候群，無脾症，多脾に心内修復も行う）の適応となる場合がある．その場合，症は，移植後の感染症・拒絶反応の頻度がそれ以外の症例

もとの疾患が単純先天性心疾患（心房中隔欠損［ASD］やと差がないので，適応とされている．

心室中隔欠損［VSD］など）である場合や，すでに修復術

移植前に複数の手術歴・輸血歴があったり，長い病歴のが施行された場合には，肺移植（脳死または生体）の適応

間に肝腎機能，呼吸機能や運動機能に障害があったり，心となるが，原疾患が複雑先天性心疾患であったり，心機能臓以外に先天性異常（肺側副血行路，肺動脈膜異常，腹が不良であったりする場合には，心肺同時移植の対象とな

部臓器奇形など）があったりするので，詳細な病歴ならびる．

に心臓以外の精査を行い，心臓移植の禁忌事項がないことを確認することが重要である．

11.1

成人先天性心疾患の心臓移植適応は，施設に限らず，日心臓移植

本循環器学会心臓移植適応検討小委員会で審査を受けな
いと，心臓移植の登録はできない．

11.1.1

はじめに

11.1.3

先天性心疾患に対する心臓移植は小児期が多く，成人で先天性心疾患に対する心臓移植手術の特徴移植される症例は少ない．具体的には，18 〜 39 歳で 11%，ドナー（臓器提供者）の手術を行う際には，レシピエン

40 〜 59 歳で 2% であり，60 歳以上ではほとんど実施されト（臓器移植者）の心臓，大血管，静脈の形状に応じて，ていない 682）．移植直後の死亡率は他の疾患に比較して高欠損している部分（missing parts）を心臓や肺と同時に摘いが，1 年以上生存すると他の疾患より良好である（1，5，

出する必要がある．とくに，内臓逆位，下大静脈欠損，左682）

10，20 年生存率はそれぞれ 77，68，59，39%） ．した

上大静脈遺残などでは再建に必要な上下大静脈を摘出し，がって，急性期の管理が重要である．米国の報告では，成総肺静脈還流異常症合併例などでは肺静脈を分枝まで摘人先天性心疾患の心臓移植後の危険因子として，移植前血出する．

清クレアチニン値，女性ドナー，虚血時間，PH（肺血管抵右胸心では，ドナーの下大静脈，腕頭静脈を長くとり，）があげ
抗［PVR］＞ 4 Wood 単位［320 dynes･ 秒 ･cm−5］

正常位置にドナー心が入るように工夫したり，両側上大静られ，死因は移植心機能不全，多臓器不全が主である 683）．

脈例では，ドナーの腕頭静脈を用いて左右の上大静脈を連2016 年 5 月末現在，わが国で施行された心臓移植 281 件

絡させたりするなど，疾患に応じた手術方法を考えて行わ，単心室 1 件 684），
中，2 件（左側心房相同［left isomerism］
修正大血管転位，EVAHEART 装着後 1 件）が，成人先®

天性心疾患に対する心臓移植である．
11.1.2なくてはならない．
11.1.4

拒絶反応の診断と治療
他の疾患同様，カルシニューリン阻害薬，ミコフェノー心臓移植の適応基準

ル酸モフェチル，ステロイドの 3 剤を併用するが，待機前小児期は，左心低形成症候群，Ebstein 病などが主であに腎機能障害を合併していることが多く，抗インターロイ

るが，成人期では体心室の駆出率が低下した場合（30%キン -2 受容体抗体を移植直後に使用する場合が多い．先未満），外科的に修復できないような高度な房室弁逆流が天性心疾患のほうが心筋症よりも手術歴，輸血歴が多いのある場合，カテコラミンの持続投与が必要になった場合，で，拒絶反応，とくに抗体関連型拒絶反応を起こすことがPVR が上昇してきた場合，そして薬剤に抵抗するような致多い．事前に抗 HLA 抗体を持っていないか調査しておく

死性不整脈が認められるようになった場合に，心臓移植のことが重要である．新生児期，乳児期の症例にくらべ，成適応となる．一方，Fontan 術後に蛋白漏出性腸症（PLE）

人例では拒絶反応の発症率が高く重症化しやすいので，厳や肺動静脈瘻（PAVF）を発症した症例でも積極的に心臓重な治療が必要である．

移植を行い，それらの合併症が改善したという報告もある．

拒絶反応の診断・治療法は，成人の他の疾患（心筋症な疾患としては，Fontan が成立しない単心室，Fontan 後のど）と差はなく，移植後早期には頻回に心筋生検を行い，心不全や PLE，修正大血管転位の心不全が主であるが，症状が出るより前に治療を開始できる体制が重要である．

さまざまな先天性心疾患の修復術後の心不全でも心臓移植の適応となる場合がある．

11.1.5感染症の予防13 や 18 トリソミーなどは心疾患以外の生命予後の点か

生もの（刺身，生卵，納豆など）の摂取の禁止，マスク・ら，21 トリソミーはリンパ系増殖性腫瘍の罹患率が高い点

嗽の徹底，泥遊び・雑魚寝・動物の世話当番などの禁止な57

成人先天性心疾患診療ガイドライン

どが，感染症の予防に重要である．肝・腎移植より多くの植の適応疾患の生命予後は，心または肺単独の移植の適応

免疫抑制薬を服用するので，より厳しい日常生活の管理が疾患の予後より良いことが多いので，適応の判定には慎重必要である．生ワクチンは接種できないため，学校でどのを要する．ドナー不足の深刻なわが国では，心肺移植の適ような感染症が流行っているかを察知しながら，必要に応

応基準は厳格である．

じて，患児を隔離しなければならないので，学校の関係者に移植について知識を深めてもらうことは大切である．

肺血管系の異常に起因した疾患に肺移植を行う場合は，その病変が片側性でない限り，両側片肺移植を行うことが望ましい．そのため，成人先天性心疾患に伴う肺移植の術11.2

式は，両側片肺移植または生体両側肺葉移植を行うことが肺・心肺移植多い 689，690）．

11.2.1

はじめに

a． 成人先天性心疾患に関連した肺移植・心肺移植の適応基
準成人先天性心疾患では，高度 PH や肺実質・血管の低形

i． Eisenmenger 症候群

成のため修復術ができず，成人期に肺移植の適応となる症

患者の余命を予測することは困難であるが，下記（1）〜

例も少なからずある 685–688）．また，修復術後例でも，後に（3）に示すような条件を満たせば，2 年以内に死亡する確

PH が進展して肺移植の適応となる症例も認められる．成率が高いので，適応を検討する 570, 686, 693）．

人先天性心疾患の増加に伴い，今後，肺移植の適応例が（1）心不全（右・左単独，両心不全の場合あり）

増加することが予想される．原疾患が単純先天性心疾患で・ 薬剤投与によってもニューヨーク心臓協会（NYHA）
心機能分類 III 〜 IV 度から改善しない場合ある場合や，すでに修復術が施行された場合には，肺移植（脳死または生体）の適応となるが，原疾患が複雑先天性・ 臓器障害（肝腎機能障害：ただし不可逆的）が認められるようになった場合

心疾患であったり，心機能が不良であったりする症例は，（2）難治性の心室不整脈

心肺移植の対象となる．

Spray ら689, 690）

が，先天性心疾患において積極的に心内修復と両側片肺移植を行うようになってから，現在では単純先天性心疾患に伴う Eisenmenger 症候群の多くは両側ii． 肺実質・肺血管の低形成，高度肺静脈狭窄を伴う先天性心疾患

片肺移植の適応となっている．わが国でも，ASD を合併し在宅酸素療法を行っても，NYHA 心機能分類 III 〜 IVた特発性 PH の男児に生体肺葉移植と ASD 閉鎖

691）

，大き

な VSD による Eisenmenger 症候群の成人例に両側片肺移植と VSD 閉鎖が行われた 692）．単純先天性心疾患における度から改善しない場合に適応を検討する．
iii．先天性心疾患に起因した PAVF

在宅酸素療法を行っても，NYHA 心機能分類 III 〜 IV

心内修復と両側片肺移植の併用術は，ドナー不足のきわ度から改善しない場合に適応を検討する．

めて厳しいわが国でも選択できる手術法である．片肺と

b． 肺移植・心肺移植の適応除外条件

心臓を移植する報告 688）も散見されるが，そのような症例は多くはない．
11.2.2

肺移植・心肺移植の適応基準

多くの適応除外条件が具体的に設けられているが，肺移植の成書を参照されたい．
c． 成人先天性心疾患の肺移植・心肺移植の現状

国 際 心 肺 移 植 学 会（ISHLT）の 統 計（1995 年 1 月〜

移植以外の最大限の治療に反応しない先天性心疾患に2014 年 6 月）によると 685），成人の片肺移植の適応疾患で，合併する肺疾患で，肺移植以外に患者の生命を救う有効な先天性心疾患は 0.6%，成人の両肺移植の適応疾患で先天治療手段がなく，残存余命が限定されると判断される場合

性心疾患は 1.1% であり，先天性心疾患による肺移植症例が適応となる．わが国での年齢のめやすは，心肺移植 55

は多くない 685）．それに対して，成人の心肺移植の適応疾患

歳末満，両肺移植 55 歳末満，片肺移植 60 歳末満とされに先天性心疾患の占める割合は大きい．1982 〜 2014 年 6ている．

月（3,356 件）では先天性心疾患 35.4%（1,188 件），特発

最近では，肺移植の成績や肺移植後の右心不全の管理が向上したこと，ドナー不足がさらに深刻になってきてい性 PAH 27.6%（927 件）であった 685）．
11.2.3ること（心肺移植では，1 人を救うのに 3 つの臓器が必要

肺・心肺移植手技

なため）から，心肺移植の適応疾患が限定され，片肺また外科的な移植手技に関しては，関連外科書籍を参照のこ

は両側片肺移植の適応が拡大してきている．また，心肺移58（3）頻回の喀血（気管支動脈塞栓術無効例）

と．

I．総論
11.2.4

移植後管理のポイント（片肺 150 件，両側片肺 133 件），181 件の生体肺移植，2件の心肺同時移植が行われている．そのうち，わが国でも免疫抑制薬は心臓移植と同様に 3 剤併用療法が基本で両大血管右室起始を合併した Eisenmenger 症候群の 1 人

ある 685）．ただし，気管縫合不全を防ぐために，術後早期に心肺同時移植が実施されたほか，VSD，ASD または動にはステロイドを使用せず，抗胸腺細胞グロブリンまたは

脈管開存（PDA）を合併した Eisenmenger 症候群に対し抗インターロイキン -2 受容体抗体を使用する施設が多い．

て，心内修復術および脳死両側片肺移植または生体両側肺

拒絶反応は心と肺で別々に起こるため，適宜，心臓は心筋葉移植が 10 件以上実施されている．先天性心疾患で渡航生検を，肺は各種画像検査と気管支鏡下（またはコン心肺移植を受けた日本人はいない．

ピュータ断層撮影［CT］ガイド下）肺生検を行い，病理学的に判定する．気管支肺胞洗浄液の細胞分画も参考にする．
肺の拒絶反応は心臓よりも発生しやすく，約 33% の患者に発生すると報告され，多くは術後 4 週以内に起こる．

11.3

補助循環
以前は解剖学形態が複雑であったため，成人先天性心疾

慢性期には各臓器の移植と同様，移植後冠動脈硬化症

患は補助人工心臓（VAD）の適応とならなったが，VADや閉塞性細気管支炎（Bronchiolitis Obliterans; BO）が問が 小 型 化したため，海 外 では 体 格 の 小さな症 例では題で，遠隔期のおもな死因となり，有効な治療法は再移植

EXCOR ® が， 体 表 面 積（BSA）＞ 0.7 m2 の 患 者 で はしかない．日常の呼吸機能測定（とくに一秒率検査）や定H-VADTM や Heart Mate II ® が装着されるようになってきて期的な冠動脈内エコー検査が発見に有用である．

いる 694）．国内でも，修正大血管転位，房室中隔欠損など

ステロイド中心の時代に比較して感染症は減少し，創傷の疾患に VAD が装着された症例が報告されており，2016

治癒が改善したが，心臓移植後よりも高頻度かつ重症の感年には 1 人が EVAHEART ® 装着後に心臓移植になってい染症，とくに肺感染症に罹患するので注意をする．移植肺る．

は解剖学的に神経もリンパ系も遮断されているので，心臓心室・大血管の位置関係が症例によって異なっているののみの移植よりも肺感染症に罹患しやすい．遠隔期に BO

で，どの機種を選択するかも重要であるが，VAD の装着をきたすと，肺感染症の危険性がさらに増加する．

位置，送血管，脱血管，ドライブラインの位置も個々に検11.2.5

臨床成績

討することが重要である．また，同時に右室流出路の再建などを行う場合もある．

a． ISHLT レジストリーの成績

心肺移植数は 2013 年では 46 件に過ぎない 685）．肺移植
数は 2013 年では片肺移植 963 件，両肺移植 2,930 件になった．肺移植後の 1，5，10 年生存率は，片肺移植が 77.7%，

12．

非心臓手術

46.9%，22.2%，両肺移植が 81.5%，58.3%，37.8% であった．死因は，30 日以内では非特異的グラフト機能不全（技非心臓手術を受ける成人先天性心疾患患者の人口に占め

術的要因含む）が 35.6%，感染症が 19.4% であった．31 日

る割合が増えている．また，一部の症例では周術期死亡率から 1 年までは感染症が 37.4% と圧倒的に多く，1 年以降が高いことがわかってきている 695）．成人先天性心疾患患

では BO が 26.2%，感染症が 22.3% であった．単純先天性者の非心臓手術は，消化器（胆石，肝生検など），産婦人心疾患に伴う Eisenmenger 症候群であっても，両側片肺移科（帝王切開など），脳神経外科（脳膿瘍），整形外科（側植の成績は他の疾患にくらべ不良である．

弯）をはじめ多岐にわたる．心疾患を有していることが周心肺移植の 1，5，および 10 年生存率は 62.8%，44.5%，

術期の罹病率，死亡率を高める可能性がある場合，術前評および 32.0% で，心臓移植・肺移植にくらべて不良である．

価を行い，危険因子を把握し，それに対応できるように治術後死亡の多くは術後早期（30 日以内）に発生し，その原療にあたる当該科のみならず，先天性心疾患に習熟した麻，感染症，因として臓器機能不全（primary graft failure）

酔科，循環器内科，循環器小児科，心臓血管外科，場合

気管の吻合不全などの技術的要因があげられる．種々の改によっては消化器内科，腎臓内科などの協力を得て，看護良により徐々に改善してきているが，依然として 30 日以内

師を含めた多職種のチームとして治療にあたることが望まの死亡率は 21.2% である．

しい（ クラス I ・ レベル C ）8）．リスク評価は，緊急で救命

b． わが国の成績的な処置が必要な場合を除き，成人先天性心疾患専門施設

わが国では，2015 年 9 月末までに 288 件の脳死肺移植で行われることが望ましい 10）．

59

成人先天性心疾患診療ガイドライン

表 44 非心臓手術における先天性心疾患のリスク病変

12.1

PH（原発性・二次性）

リスク評価

チアノーゼ性心疾患

成人先天性心疾患の非心臓手術におけるリスクは，短絡

NYHA 心機能分類 III/IV 度

高度

高度の心室機能不全（体心室の駆出率＜ 35%）
左心系の高度狭窄性病変
Fontan 術後の有無，心不全の程度，不整脈の合併，肺高血圧症（PH）の程度などの基礎心疾患の重症度により大きく異なる．重

人工弁置換術後
短絡性疾患
左心系の中等度狭窄性病変
中等度の体心室機能不全

症度の低い病態においてはかならずしもリスクが高いとは限らないが，中等度以上の病変については，成人先天性心中等度

疾 患に習熟した施 設における評 価と介 入 が 望ましい（ クラス I ・ レベル C ）189）．
非心臓手術におけるリスク病変を表 44に列挙する．

189）

また，評価項目を心臓と心臓以外の項目にわけて下記に列
挙する．
（1）心臓
・ チアノーゼ：動脈血酸素飽和度，原因

軽度の房室弁逆流
非持続性の不整脈（Warnes CA, et al. 2008 189）より作表）

PAD の術後 6 ヵ月以上で残存短絡のないものについては，予防的抗菌薬の投与は必要ない．しかし，人工弁置換術後，・ 狭 窄 性 病 変：心 臓 超 音 波 検 査・心 臓 磁 気 共鳴 像

大動脈弁二尖弁，複雑心奇形の術後で心内に残存病変が・心臓カテーテル検査（部位，程度）（MRI）ある場合には，高リスクと考え，歯科処置，感染徴候のあ・ 容量負荷：心臓超音波検査・心臓 MRI・心臓カテーる泌 尿 生 殖 器 の処 置時に予防 投 薬を行う（ クラス IIa ・テル検査（短絡の位置，弁逆流，側副血行の位置・治療可能性）・ PH：心臓カテーテル検査（程度，原因，治療への反応性）・心臓・ 心室機能：心臓超音波検査（経胸壁・経食道）MRI・ 不整脈：心電図，ホルター心電図，運動負荷心電図
・ 抗凝固・抗血小板療法の有無：Fontan 術後，人工弁，
人工血管
・ 心肺機能・予備力：運動耐容能検査（2）心臓以外

レベル B）189）．中心静脈カテーテルの挿入，経食道心エコー法，上部消化管内視鏡，診断的心臓カテーテル検査では，いずれの場合にも予防投薬の必要はない 10）（ クラス III ・
レベル C）189）．

12.3

高リスク症例a． チアノーゼ性心疾患

チアノーゼを有する成人先天性心疾患患者が非心臓手術を受ける場合，リスクは通常より高いと考えられる．右―左短絡を有するということは，自然歴症例のみならず，姑息

・ 肝機能：血液・生化学検査・凝固能（Fontan 術後，，有意な残術後（短絡のみ，Glenn 手術までの症例など）

右心不全症例），超音波・CT/ MRI（肝硬変，肝うっ存病変を意味する．これらについては専門家による評価が血の評価，腫瘍検索）・ 腎機能：クレアチニンクリアランス（チアノーゼ性腎症，低心拍出）必要である．右―左短絡のある患者は，ヘモグロビン値，
ヘマトクリット値が高く，血栓症を起こしやすく，奇異性
塞栓や，点滴の際に空気塞栓を起こすリスクもある．さら・ 呼吸機能：呼吸機能検査（癒着による拘束性障害）に，チアノーゼ性腎症で腎機能低下がある場合もあり，ボ・ 貧血：血液検査（チアノーゼの有無により考え方が異リューム管理，薬剤投与の面で注意を要する．また，チアなる）

ノーゼ性心疾患の術後でチアノーゼがない場合でも，狭窄2014 年欧州心臓病学会（ESC ）/ 欧州麻酔科学会（ESA）

性病変や弁逆流の評価が必要である．胸部の手術において非心臓手術ガイドラインによる術前のリスク評価および周は，開胸の既往による癒着，低酸素にさらされたことによ

術期管理のエビデンスレベルと推奨の程度を，表 45 に示る側副血管の発達が，出血のリスクになる．

す

698）

．

12.2

感染性心内膜炎の予防
非心臓手術を行うにあたり，ASD（二次孔欠損）
，VSD・

60

ASD/VSD・PDA の術後（残存短絡なし）

軽度

b． PH

とくに注意が必要なのは Eisenmenger 症候群である．

Eisenmenger 症候群では，全身麻酔による体血管抵抗の低下，低換気による PH 発作などのリスクが非常に高い．麻
酔導入時に 1/4 程度の患者が低血圧となり，15 〜 20% の

I．総論

表 45

2014 年 ESC/ESA 非心臓手術ガイドラインによる術前のリスク評価項目および周術期管理のエビデンスレベルと推奨
の程度

ステップ

緊急度

心臓の状態

1

緊急手術

安定

2

緊急手術

不安定

g

不安定

g

待機的手術

3

4

5

6

待機的手術

待機的手術

待機的手術

待機的手術

手術の
a
種類

機能的
能力

BNP，
画像
冠状動
心筋ト β遮断 ACE 阻 ア ス ピ ス タ チ
左室
c ストレス
e,f
e
e
e
脈血行
d
ロポニ
薬
害薬
リン
ン
エコー
c
テスト
再建術
ンT
III C

h

IIa C

IB

III C

IIb B

IC

（継続）（継続）（継続）（継続）

III C
IIa C

g

IC
なし

安定

低リスク
（＜ 1%）

安定中等度（1 〜 5%） 非常に良または い，また高リスク は良い（＞ 5%）

安定中等度
リスク（1 〜 5%）安定臨床的危険因子 心電図b数

高リスク（＞ 5%）

≧1

不良

不良

なし

III C
IIb C

IIb C

≧1

1〜2
≧3

IC
IC
IC

g

IC

III C

III C

III C

III C

III C

III C

III C

III C

k

III C

k

IIb C

k

IIb C

k

IIa C

h

IC

m

IIa B

j

IIb B

i

IIa C

h

IC

m

IIa B

j

III B

III C

IIb B

i

IIa C

h

IC

m

IIa B

j

III B

k

IIb B

i

IIa C

h

IC

m

IIa B

j

III B

IIb B

i

IIa C

h

IC

m

IIa B

j

III B

IIa C

h

IC

m

IIa B

j

IIb B

IIa C

h

IC

m

IIa B

j

IIb B

III C

III C

III B

IIb C
IIb C
IC

IA

IIb B

IIb B

k

IIb B

k

IIb B

i, l

IIb B

i, l

III B

斜線部：治療の選択肢を多職種の専門チームで検討すること．
a. 術後 30 日以内の心筋梗塞および心臓死のリスク．
b. revised cardiac risk index に基づく臨床的危険因子．
c. 心臓病または心電図異常の徴候や症状がない患者．
d. 血行再建のためだけでなく，患者カウンセリング，手術の種類に関連する術中管理の変更，麻酔法選択のために行う非侵襲的な検査．
e. 内科治療の新規開始，ただし緊急手術については現行の内科治療の継続．
f. 治療は，目標心拍数 60 〜 70 拍 / 分，目標収縮期血圧＞ 100 mmHg として，理想的には術前 30 日以内，あるいは少なくとも 2 日以内に開始し，術後も継続すること．
g. 不安定な心臓の状態は下記の通り：不安定狭心症，急性心不全，重大な心不整脈，症候性心臓弁膜症，亜急性心筋梗塞および心筋虚血の残存．推奨は，このような状態の場合に左室機能評価と心電図を推奨している現行ガイドラインに基づく．
h. 心不全と左室収縮機能不全が認められる場合（治療を術前 1 週間以内に開始すること）．
i. 既知の虚血性心疾患または心筋虚血のある患者．
j. 血管手術を施行する患者．
k. 手術リスクが中等度〜高リスクの心不全患者または心不全疑い例では，心エコーによる左室機能評価と BNP 測定が推奨される．
l. 米国麻酔科学会（American Society of Anestheasiologists）分類≧ 3，または revised cardiac risk index ≧ 2 の場合．
m. ステント留置後はアスピリンの投与を継続すること（ベアメタルステント留置後 4 週間，薬剤溶出性ステント留置後 3 〜 12 ヵ月）．
（Kristensen SD, et al. 2014 698）より）Translated and reproduced with permission of Oxford University Press on behalf of the European Society of Cardiology. OUP and the ESC are not responsible or inany way liable for the accuracy of the translation. The Japanese Circulation Society is solely responsible for the translation in this publication.
Please visit: www.escardio.org/Guidelines/Clinical-Practice-Guidelines/ESC-ESA-Guidelines-on-non-cardiac-surgery-cardiovascular-assessment-and-managem

患者が低酸素になる．麻酔導入時に血管収縮薬を使用する

らず Fontan 循環であれば中心静脈圧（CVP）が高く，経ことにより，低血圧を予防できる．帝王切開以外の非心臓

年的に肝うっ血，肝硬変をきたすため，肝癌，凝固異常の手術の死亡率は，かつては 10% 程度であったが，最近の併発が高頻度に認められることから 697），非心臓手術時に報告では 3% 程度まで改善してきている

696）

．

適切な呼吸器管理はもちろん，出血量のコントロール，

も術前評価が必須である．術後安静を要する場合には，下肢静脈血栓予防のため弾性ストッキングの装着を行う．心ボリューム管理，術後の疼痛コントロールも重要である．

拍出量は二心室修復患者に比して低く，前負荷の減少によ

c． Fontan 術後り容易に低心拍出となる．また，陽圧換気，腹腔鏡手術時

心耳肺動脈吻合タイプの Fontan 術後患者では，心房内の気腹などは，CVP の上昇，静脈還流の阻害につながり，

血栓・不整脈のリスクが高い．そのため，非心臓手術でさらなる低心拍出を惹起する可能性があるため，CVP・中あっても術前の血栓評価は必要と考える．また，術式によ心静脈血酸素飽和度のモニタリングを行い，適正な心拍出61成人先天性心疾患診療ガイドライン

量・前負荷を得られるよう輸液を行う必要がある．周術期

して肺高血圧症（PH），チアノーゼ，不整脈，心不全，再管理において血行動態に対する理解と習熟が必要な疾患群

手術がある．

である．

a． PH

d． 人工弁置換術後，抗凝固療法・抗血小板療法中の患者

PH を呈した先天性心疾患患者の麻酔は，リスクが高

ワルファリン，アスピリンなどの抗凝固薬，抗血小板薬

い 704）．PH は小児期に発症し，当初は肺血管抵抗（PVR）

を投与されている患者では，血栓形成と出血のリスクを鑑の上昇は可逆性であるが，時間とともに不可逆性の変化とみた周術期管理が必要となる．

なり Eisenmenger 化する．Eisenmenger 患者の周術期死亡

i． 抗凝固療法率は高く 705, 706），手術・麻酔の適応は絶対不可避のものに

ワルファリン内服中の患者は，非心臓手術の術前にワル限る 707）．麻酔時は PVR の上昇を防ぎ，体血管抵抗を維持

ファリンを中止し，ヘパリン静注を開始する．INR ＜ 1.5

することを管理目標とする．予防および治療として，純酸になれば安全に手術ができる．緊急手術で，抗凝固作用

素による過換気，アシドーシスの補正，交感神経刺激の遮をリバースする必要があれば，低用量のビタミン K（2.5 〜

断，体温の維持，低胸腔内圧の維持，陽性変力作用薬の投5 mg）を投与する．新規経口抗凝固薬（NOAC）内服中の与，一酸化窒素やエアゾル化したプロスタサイクリン製剤

患者は，薬剤によって違うが，おおむね 6 〜 12 時間程度と（PGI2）の吸入を行う 707）．脊椎麻酔，硬膜外麻酔では自発半減期が短いことから，多くの場合中止の必要はない．出呼吸が温存でき，陽圧換気が避けられるが，体血管抵抗の血のリスクに応じて，通常であれば半減期の 2 〜 3 倍の時低下による心内の右―左短絡の増加 707），前負荷の低下に十間，出血リスクの高い場合は半減期の 4 〜 5 倍の時間，休分留意する．全身麻酔は陽圧換気により PVR を増加させ薬する．逆に，効果発現までの時間が短いので，再開につるが，積極的な呼吸管理，PVR の管理ができるため，高リ

いては外科処置後の出血傾向が治まってからとする．

スク症例ではその選択も考慮する．

ii． 抗血小板療法

b． チアノーゼ

抗血小板薬は，非心臓手術の周術期の出血リスクを増大

チアノーゼ性心疾患患者は，低酸素曝露による赤血球増させるが，中止により血栓塞栓症のリスクが増すと考えら

加とともに，凝固系の複雑な異常と血小板数および機能のれる場合には，継続するか，未分画ヘパリンに置換すること低下のため，小手術であっても血栓と出血のリスクが高い．

が推奨される．とくに，脳神経系，眼科系の手術であれば，赤血球の変形能低下をきたす鉄欠乏，脱水は血栓のリスク

クラス IIb ・を高める 94）．可能であれば先に鉄欠乏の補正を行い，術前7 日以 上 のア スピリン中 止 が 推 奨され る（
698）
レベル B ） ．

の寫血，術前の絶食時の経静脈的な補液を考慮する．細動脈の拡張や組織の血管増生 707），側副血行路，高中心静脈

13．

圧（CVP）も出血のリスクを高める 708）．

麻酔

c． 心不全心室の圧・容量負荷，チアノーゼの影響などにより左，右心不全を合併することは珍しくなく，とくに単心室のよ

多くの先天性心疾患患者群では麻酔合併症のリスクが高

うに複雑なものに多い 709）．心不全の原因は一般的な左室

699, 700）．成人先天性心疾患患者は特異的かつ複雑な解剖，の収縮機能不全より，右心不全，三尖弁不全，PH などに生理を呈しているため，麻酔にあたっても集学的なアプよるものが多いが 709），拡張不全によるものもある 710）．左い

ローチを行う．少なくとも中等度以上の先天性心疾患の場

心不全は利尿薬，アンジオテンシン変換酵素阻害薬，β遮合は，先天性心疾患に精通した循環器医，麻酔科医のいる断薬などにより術前から十分な管理を行っておく 703）．

専門の施設にその管理を委ねることを考慮する 701）．あるd． 不整脈麻酔法が他の麻酔法より優れているという報告はなく，患

不整脈は入院，死亡，合併症発生の大きな原因の 1 つで者の病態，手術手技などを勘案して，それぞれの症例に適ある 711）．もっとも頻度が高いものは右心房起源の心房リエした麻酔法を選択する．

ントリー性頻脈性不整脈，心房粗細動である．心房性頻脈

13.1

62

性不整脈はしばしば薬物治療に抵抗し，循環動態の悪化

周術期合併症に影響を及ぼす因子を招く．おおよそ 40 歳以降に行われた心房中隔欠損閉鎖

成人および思春期の先天性心疾患はいくつかの特徴を共い．徐脈性の不整脈も少なからずある 709）．心室不整脈は有しているが 702, 703），周術期合併症に影響を及ぼす因子と

左，右心不全症例によくみられる．心室切開を伴う手術後，術 443），Fontan 手術など心房に操作を加える手術の後に多I．総論

術後早期，遅くに手術が行われた症例，チアノーゼ，容量の使用は避ける．両方向性 Glenn 手術の場合，上大静脈負荷，圧負荷に長期間さらされた症例も心内伝導性に変化

圧は肺動脈圧を示し，体心室の拡張終期圧を近似するのはをきたしており，リスクが高い

707）

．

下大静脈圧である．Fontan 術後では CVP は肺動脈圧を示し，経皮的に体心室の拡張終期圧を測定することは困難で

e． 再手術

癒着剥離のため出血量が多くなる可能性がある．とくにある．経食道心エコー法は，心機能，循環血液量の評価な

胸骨切開時には，心臓，大血管の損傷により大量出血するどに有用であり，使用が強く推奨されるが，非侵襲的なもことがある．癒着のため，術野での直流除細動ができないのではないことに注意する．

ことがあるため，除細動パッドの貼付を考慮する．

ii． 麻酔方法

麻酔方法は，患者の状態，手術侵襲，それぞれの麻酔法

13.2の得失を十分に考慮して選択する．全身麻酔と脊椎麻酔や麻酔

硬膜外麻酔などの区域麻酔のどちらが適しているか，定まった意見はない．多くの麻酔薬は心筋収縮力を抑制する

a． 術前評価

術前評価は，心臓血管外科医，循環器小児科医，循環が，オピオイドは心筋収縮力の抑制が非常に少なく，心機

器内科医，麻酔科医，集中治療科医を含めて集学的に行う．

能低下症例においても比較的安全に使用できる．とくに，

心エコーおよび心臓カテーテル検査，先行した手術術式なフェンタニルは重篤な副作用も少なく用いやすい 721, 722）．

どから，患者の疾患特異的な解剖と生理についてよく理解

ケタミンは，心筋酸素消費量は増加するが，心拍出量，体血する．疾患や先行した手術に特異的な，高頻度にみられる

管抵抗を保つとされ，心不全患者に有用であるかもしれな

長期合併症に注意して評価する．チアノーゼを呈している

い 723, 724）．その一方，PVR を上昇させる可能性がある723, 725）．

患者では，長期の低酸素曝露により心 712），腎 713），肺，中麻酔導入時，右―左短絡のある場合，吸入麻酔薬は効果の

枢神経の機能障害 94, 714, 715）をきたしていることが多い．予発現が遅れ，静脈麻酔薬は早まるが，左―右短絡の影響は定された手術手技，片肺換気の要否，体位を確認し，それ非常に少ない 726–728）．

らの及ぼす影響も評価する．右―左短絡のある患者では，短絡血流がある場合は，十分な体血流を維持しながら体，

ルームエアでの動脈血酸素飽和度の値も重要である．緊急

肺血流のバランスを維持することを循環管理の目標とする．

時でも術前の心エコー検査を考慮する 716）．加えて，加齢

そのために，気道内圧，吸入気酸素濃度，動脈血二酸化炭による合併症，すなわち高血圧，糖尿病，冠動脈疾患など

素分圧など PVR に影響する因子を状況に応じて調整する．

の評価も行う．成人先天性心疾患患者でも一般と同等な冠体血管抵抗の低減は PVR を増加させるのと同様の効果を

717），チアノーゼをもつ．短絡血流の方向が左―右である場合は，体血管抵抗呈する患者では冠動脈の粥腫発生も少ないという報告があの増加，PVR の低下により短絡量が増加するため，体血動脈疾患の有病率が報告されているが718）

管抵抗の上昇を避け，PVR は高く維持する．浅麻酔は交i． 前投薬

感神経刺激により体血管抵抗を上昇させるため，十分な麻る．

前投薬の呼吸抑制作用により高二酸化炭素血症，PVR

酔深度を心がける．しかしながら，左―右短絡である体―肺上昇をきたす場合があるため，とくに PH を合併する患者

短絡のある場合でも，術後時間経過とともに相対的に肺血や体―肺短絡を有する患者では慎重に用いる．チアノーゼ流が低下して低酸素血症を示していることが多く，この場患者では呼吸に対する低酸素刺激への反応は減弱し，二酸合の体血圧の低下はさらなる低酸素血症を招くため，逆に化炭素刺激に対する反応は正常に保たれている

719）

．

ii． 心内膜炎の予防

他項を参照のこと．

体血管抵抗の低下に注意する．
短絡血流の方向が右―左である Fallot 四徴のようなチアノーゼ患者では体血管抵抗の低下，PVR の上昇によりチb． 術中管理

アノーゼが悪化する．そのため体血管抵抗を維持し，PVR

i． モニタリングの上昇を避ける．チアノーゼが悪化した場合も，吸入気酸

パルスオキシメータは，右―左短絡（シャント）の流量の素濃度を上昇させるより体血管抵抗を上昇させるほうが，変化を推測できるが，左―右短絡量の変化を推測すること

動脈血酸素飽和度の上昇につながることが多い．静脈ライは困難である．カプノグラムは，右―左短絡が存在するときンからの空気の混入も，奇異性塞栓を起こす可能性があるには，死腔効果のため動脈血二酸化炭素分圧を過小評価ので十分注意する．

する 720）．Blalock-Taussig 短絡術を施行されている患者では，短絡側での観血的動脈圧の測定，パルスオキシメータ

63成人先天性心疾患診療ガイドライン

うな地域では，小児専門施設と近隣の総合病院が連携し，

14．

お互いが提供できる医療資源を活用することで，専門施設

診療体制，専門教育体制としての機能を果たす可能性がある 733）．具体的には，小児専門施設と総合病院内の循環器内科に交互に患者が外来通院する併診体制や，小児専門施設の心臓血管外科医
が総合病院で外科治療を提供する体制などがあげられる．

a． 診療体制

成人先天性心疾患に対する診療体制においては，「成人

重症患者を含めたすべての成人先天性心疾患患者に入先天性心疾患拠点病院（以下，拠点病院）」が必要である．

院・外来診療を提供する拠点病院に加え，外来診療機能を拠点病院では，小児循環器科・循環器内科のいずれかを背おもに担う「成人先天性心疾患専門施設（以下，専門施景とし，成人先天性心疾患を専門とする医師，小児循環器設）」を各都道府県に 1 施設以上設置することも重要であ

科医，循環器内科医，心臓血管外科医，各分野の内科専門

る．小児循環器科医は重症患者を含む小児の診療にあたる

医，外科専門医，産婦人科医，麻酔科医，精神科医，看護必要性があり，さらに成人先天性心疾患診療においては，師，心理士，専門超音波技師，ソーシャルワーカーなどが癌をはじめとした成人疾患に対応する必要もあることから，協働し，総合的医療を提供する 618, 729, 730）．欧米では，これ

成人先天性心疾患診療への循環器内科の参加は不可欠でらの施設は ”regional adult congenital heart disease center”

ある．これまで成人先天性心疾患診療に従事する循環器内などとよばれ，人口 200 〜 1,000 万人につき 1 施設の配置

科医は限られていたが，2011 年に循環器内科医が中心とが推奨されており 578, 701, 731），拠点病院設置により患者の死なって成人先天性心疾患対策委員会を設置したことを契機

亡率が低下することが報告されている 732）．わが国でも，に，循環器内科主導の成人先天性心疾患専門外来が各地

人口に応じて，少なくとも 1 地方につき 1 施設以上の拠点に新設されている 734）．成人先天性心疾患対策委員会参加

病院を設置し，血行動態の異常，生活習慣病の発症（肥満，施設には拠点病院として機能しうる施設もあるが，小児循

高血圧，糖尿病，動脈硬化），悪性疾患，脳血管 / 脳神経

環器診療実績や利用できる医療資源により，現状では入院疾患，呼吸器疾患，消化器疾患，肝疾患，腎泌尿器疾患，

診療の提供が難しい施設もある．また，小児専門施設のな

内分泌疾患，精神心理的問題，社会経済的問題，妊娠・出かにも，連携できる総合病院が近隣になく，入院診療の提産の問題など，成人先天性心疾患患者の多岐にわたる問題

供が困難な施設がある．これらの施設は「専門施設」としに対応する必要がある 618）．拠点病院は，十分な外来患者て，おもに地域の成人先天性心疾患患者に対して外来診療

数，入院患者数，検査件数，手術件数を有し，とくに重症を提供し，必要に応じて他地域の拠点病院と連携すること

患者の内科管理や再手術・非心臓手術，不整脈治療，妊で，患者が必要な入院医療を受けられるよう調整すること

娠・出産管理を提供することが求められる 6, 30）．加えて，が望ましい．

成人先天性心疾患を専門とする医師の教育，関連施設からの患者受け入れとコンサルテーションを通して，地域，参加をさらに促進し，各都道府県・地方において，拠点病および全国の診療レベル向上に寄与することも求められ院と専門施設を確立すること，そのうえで，患者・家族にる 618）．

とってわかりやすいよう両施設がともに成人先天性心疾患

拠点病院としての機能は必ずしも単独の施設が担う必要

診療科・診療部などを標榜することが重要である．また，はなく，複数施設が連携することで拠点病院として機能す

データベース構築により複数施設間の患者情報を共有する

733）．わが国では歴史的に，先天性心疾患

こと，遠方の拠点病院を受診する患者に対する交通費助成患者の多くが小児期に独立型の小児専門施設で治療を受のあり方を検討することも必要である 632, 733）．さらに，成け，成人期以降も継続して経過観察を受けてきた．しかし，

人先天性心疾患を専門とする医師の教育プログラム作成にることもありえる

成人先天性心疾患患者数や重症患者の割合の増加，成人

加え，成人先天性心疾患診療を中心となって提供する医師

患者に対する入院設備の不足などにより，独立型の小児専

が小児循環器科・循環器内科のどちらを背景とする場合で門施設単独で成人先天性心疾患診療を行うことは困難とあっても，患者が成人として適切に患者 - 医療者関係を築618）．このため，小児専門施設は近隣の総合病

き，最適な医療を受けることができるよう，小児期からの院と連携する必要が生じている．その際，地域によっては患者・家族教育（移行期医療）を充実させることが必要で小児専門施設が当該地域の小児循環器診療の中核を担っある 735）．最後に，今後，成人先天性心疾患診療に対するており，成人先天性心疾患診療の拠点病院として単独で機循環器内科医の参加がさらに進むことで，市中病院や診療能しうる総合病院が近隣に存在しないことがある．このよ所などとの連携体制が強化されることが期待される．拠点

なっている

64

今後の診療体制整備にあたっては，循環器内科医の診療

I．総論

病院，専門施設のみならず，患者が全国どこにいても必要を受け，それぞれの専門医の資格を得る．そこから 2 年間な医療にアクセスできるよう，市中病院，診療所との連携の成人先天性心疾患専門コースを修練し，専門医試験を受体制整備が求められる．また，市中病院などの非専門施設

けることになる．専門性が高い修練内容であり，前述したとの連携を円滑に維持するために，診察にじかに役立つ成レベル 3 に相当する 736）．
日本においてレベル 3 に相当する専門トレーニングを行

人先天性心疾患診療マニュアルの作成が望ましい．

う集学的チームからなる基幹施設の案として，欧州心臓病

b． 専門教育体制

成人先天性心疾患患者の集学的な医療を充実させるため

学会を参考にして 740），1）循環器内科に診療の意向がある，には，診療に参画しようとする医師のインセンティブを高2）成人先天性心疾患に精通した小児循環器医が 1 名以上めることが必要で，成人先天性心疾患の専門教育体制を整常勤する，3）小児心臓血管外科医が 1 名以上常勤する，えることが必要になる．日本専門医機構により新専門医制

4）成人先天性心疾患専門外来を有する，もしくは今後設

度が開始されようとするなか，subspecialty 領域の専門医制置の意向がある，5）先天性心疾患の心臓カテーテル検査，度の詳細は未定であるが，成人先天性心疾患専門医のあり

不整脈診断および電気生理学的検査，心エコー検査などを方については，日本成人先天性心疾患学会および厚生労働専門とする医師が存在する，6）成人先天性心疾患に対す省研究班を中心として検討がなされている．成人先天性心る十分な検査・治療経験がある，7）磁気共鳴（MR）や疾患の診療に必要な研修システムとして，欧米のシステム

三次元コンピュータ断層撮影（3D-CT）など成人先天性心を参考に以下のレベル分類が提唱されている

8, 736–738）．

• レベル 1：成人先天性心疾患患者の初期対応ができ，専門施設に紹介できるレベル．循環器内科医は循環器疾患の診断と治療に必要な設備がある，8）患者が抱える全身的な問題を解決するために産科，精神科，脳外科，

ICU が整っている，以上が提唱されている 6）．

専門医取得レベルの経験と知識をもつ．成人先天性心

具体的なトレーニング内容としては，図 4，表 46 の内疾患専門施設において 1 ヵ月間研修する，もしくは教容などが提案されている 8, 736–738, 740）．経験すべき症例数に育研修を 6 時間以上受講することも考慮される．小児

関しては，具体的な数値は現在のところガイドラインとし

循環器医は小児循環器専門医取得レベルの知識と経験て明記されていない．トレーニングの評価は，他の専門医を必要とする．成人先天性心疾患の病態と臨床に加え，と同じように，指導医からの評価，小テスト，症例記録，成人患者が抱える社会的な問題の理解も必要である．

プレゼンテーション，セルフアセスメントなどから構成さ• レベル 2：成人先天性心疾患患者の簡単な日常診療がれる．

可能なレベル．循環器内科医，小児循環器医ともに，一方で，専門看護師や専門超音波検査技師などの教育や3 ヵ月程度の研修を必要とする．通常の 3 年間の循環資格の確立も必要である．現在，超音波検査技師への先天器内科 / 小児循環器のなかで実施可能であり，米国の性心疾患の診断に関する教育活動，成人先天性心疾患セミ専門医には含まれていない．

ナーの開催，看護師への教育活動などが実施されている．

• レベル 3：成人先天性心疾患患者を専門的に診断治療するレベル（専門医レベル）．循環器内科医，小児循
環器医ともに，それぞれの専門医を取得後に，成人先
天性心疾患専門施設において 2 年程度の研修を必要とする．専門医研修として確立し，プログラムに基づいて実行される．
米国では，成人先天性心疾患は米国専門医認定機構（American Board of Medical Specialties; ABMS）により 20

15．

移行，病気に対する理解，
病気告知時期
a． 移行について
i． 移行の必要性

7, 13, 741, 742）

外科手術技術と術前後管理の改善により，95% の先天ある内科専門医の subspecialty の１つとして認められてお性心疾患患者が成人期を迎えることがきるようになり，先り，トレーニングの内容も米国卒後医学教育認定評議会

天性心疾患は生涯にわたる経過観察，ときには治療が必要（Accreditation Council for Graduate Medical Education;な疾患であることは，現在，共通の認識である 13, 741, 742）．

ACGME）に認可され，2015 年より専門医試験が開始されそうしたなか，成長期から成人期以降にかけては，未手術ている 739）．具体的には，内科医および小児科医ともに 2

例への対応，修復術後の合併症・遺残症，遠隔期続発症，年間の一般臨床研修（residency）を終えた後，3 年間の循

加齢による病態悪化，社会的・心理的問題など，小児期と環器内科医および小児循環器医としての専門トレーニング

は質の違う問題が生じることになる．また，患者が小児医

65

成人先天性心疾患診療ガイドライン

内科専門医 / 循環器専門医

成人先天性心疾患専門医取得

成人先天性心疾患専門トレーニング

小児科専門医 / 小児循環器専門医

0年

1年

2年

成人先天性心疾患外来研修，妊娠出産など
生理機能検査，心不全，不整脈，肺高血圧症（PH）（18 〜 24 ヵ月）

成人先天性心疾患入院研修
心不全，不整脈，PH，術前術後ケア，
全身管理，妊娠出産など（9 〜 12 ヵ月）

図4

生理機能 /
運動耐容能検査（3 ヵ月）

画像診断
経食道心エコー法/

CT/MR（3 ヵ月）

集中治療 /
心臓外科
カテーテル（1 ヵ月）
研修（2 ヵ月）

内科医
小児病棟
ローテート
小児科医
内科病棟
ローテート
（3 ヵ月）

成人先天性心疾患の専門トレーニングのために必要と考えられる研修内容（案）（Warnes CA, et al. 2008 8），Warnes CA, et al. 2015 736），Murphy DJ, et al. 2005 737），Stout K, et al. 2015 738），Baumgartner H, et al.
2014 740）より作図）

表 46

成人先天性心疾患の専門教育体制でのトレーニング内容（案）1） 成人先天性心疾患外来を指導医とともに研修する（18 〜 24 ヵ月）．
2） 指導医のもと，成人先天性心疾患の入院患者（心不全，不整脈，術前術後，心外病変の管理など）を受けもつ（9 〜 12 ヵ月）．
3） 経食道心エコー法，CT，MR などの画像診断に携わる（3 ヵ月以上）．
4） 心臓カテーテル検査，カテーテルラボに従事する（2 ヵ月以上）．
5） 成人先天性心疾患の集中治療および術後管理を経験する（1 ヵ月以上）．
6） 内科医は小児循環器病棟へ配属され（3 ヵ月以上），小児科のカンファレンスに参加し，心エコーや心臓カテーテル検査に従事する．
7） 小児科医は循環器内科病棟に配属され（3 ヵ月以上），虚血や弁膜症などの後天性心疾患，心エコーや心臓カテーテル検査に従事する．
8） 成人先天性心疾患患者の生理機能や運動耐容能検査に従事し，その結果を分析する．
9）妊娠出産の管理とその後の経過観察を経験する．
10）補助循環や心臓移植が必要となるような重症心不全患者を経験する．
11）成人先天性心疾患に伴う PH 患者を経験する．
12）成人先天性心疾患に合併する不整脈の診断と治療を経験する．
（Warnes CA, et al. 2008 8），Warnes CA, et al. 2015 736），Murphy DJ, et al. 2005 737），Stout K, et al. 2015 738），Baumgartner H, et al.
2014 740）より作表）

療の場で保護的な医療を受け続けることにより，患者の自立が妨げられ，生活の質（QOL）の低下にもつながり 743），

ii． 移行期医療についての動向・基本的考え方 7, 745）
（表 47）744）

年齢と成熟度に応じた医療を提供されないこともある 744）．

2002 年に米国小児科学会・米国家庭医療学会・米国内

これらに対応し，最善の医療を提供するためには，小児科科学会・米国内科専門医学会が疾患を有する小児（children医だけでは不十分であり，また医師・看護師だけでなく多with special health care needs; CSHCN）の移行に関する合

くの医療スタッフの連携が必要である．移行は，成人とな同声明を発表し 745），また日本小児科学会も 2014 年に移行るまでに患者本人が病気を認識し直し，成人の診療体制に期の患者に関するワーキンググループによる「小児期発症

変更する過程であり，小児期から続く慢性疾患において，疾患を有する患者の移行期医療に関する提言」を発表してあらゆる医療資源を最大限に生かすべき重要な課題であいる 744）．ここに述べられている内容に準じ，先天性心疾る．

患においても移行期に受ける医療の決定権は患者にある，ということを基本的な考え方に据えるべきである．移行期診療の目的は，患者の発達に即して，継続的で良質な医療

66

I．総論

サービスを提供することにより，成人期に達した患者が個

患者自身も相互支援という形で動いており 749），患者と医人の状況に応じて，もてる最大限の力を発揮できるように療者，さらに社会との連携のもとで進められていくことがすることである．実際の移行に際しては，医療者の都合だ必要である．

けで患者や家族が望まない成人診療科への転科を推し進めiv．移行についての課題（表 48）4, 744）

るのではなく，患者本人が年齢や能力に応じて理解・判断移行を規定する因子は医療側，患者側，社会側の 3 者すし，自己決定する方向へ導いていくことが必要である．こべてにある 4）．これらの課題をクリアする体制は一朝一夕の実現のためには，送る側（小児科）と受ける側（成人診には構築されないが，現状の医療資源を活かして，各現場

療科），両者の医療の担い手が，それぞれが得意とするア

で可能な部分からの実践が望まれる．移行の成功のためにプローチを用いて病態の変化を的確に捉え，シームレスなは，移行する前から，移行についての明確なビジョン（成医療を提供するシステムを作りあげる必要がある．

人後の医療は成人施設で行う，など）を患者に示すことがiii．移行の現状必要である 750）．

医療者間でも，移行についての意識は 5 年前にくらべて

v． 移行時期

大きく変わってきている．循環器内科医の先天性心疾患診

成人した後に小児病院で診療を続けることは，患者に療への参加が促進され，いくつかの地域・県・医療施設でとっても医療者側にとってもさまざまな面で問題が多い．

それぞれ独自に，循環器内科医・小児循環器医の協働によ小児病院ではプライバシーに関する意識が低いため，とくるグループ診療の動きが始まっており，循環器内科医同にプライバシーに敏感になる年頃から，病状や患者の希望士の間でも成人先天性心疾患ネットワークが形成されてに合わせて移行の準備を進めていくことが求められる．まいる741, 746）．今後はさらに，集学的専門施設の充実と，小た，保護者の疾患に対する理解が乏しい場合には，小児児病院・地域総合医療施設・かかりつけ医との組織的ネッ期〜移行期の間にドロップアウトしてしまうことも少なくは

トワーク形成が進み，スムーズな移行期医療が提供されるないため 751），社会に出る前（15 〜 18 歳頃）に改めて今後ことが期待される．しかし，移行医療においては日本よりの診療について患者とよく話しておく必要がある 645）．一方も先進的であるはずの米国でも，いまだ小児病院におけるで，先天性心疾患の小児が成人に移行する時期は，年齢で成人患者の数は増加傾向にあり 747），移行と同様に小児専

簡単に切ることはできない場合も多い．重症であればある門病院・科での継続的治療を必要とする患者もあると報告

ほど，成人した後は，自分自身が病気を認知し，合併症やされ 744, 748），移行にはまだ多くの課題が残されている．現

不整脈への対処法を知る必要があるが，逆に重症であれば実の移行においては，ハード面だけではなく，患者の立場あるほど，両親への依存が強く，疾患の理解も難しく 752），に即した柔軟かつ緩やかな対応も必要と考えられている．

告知の困難さも問題となり，移行の障害になりやすい．結表 47 先天性心疾患の小児期から成人期への移行期医療の基本的な考え方
自己決定の原則

移行期医療においては患者本人に決定権がある

年齢により変化する病態に対応

小児循環器医・循環器内科医の協働による診療と研究

年齢相応の医療提供

人格の成熟により変化する患者・保護者・医療者関係に対応する（日本小児科学会．2014

744）

より作表）

表 48 先天性心疾患の小児期から成人期への移行についての課題• 成人期医療に向けた患者教育• 関心のある内科医・循環器内科医のリクルート• 成人診療科医の先天性心疾患に対する知識・経験の蓄積• 小児科循環器医と循環器内科医のシームレスな連携• 成人先天性心疾患を診療する施設の設立・ネットワークを活かした診療システムの構築• 疾患の長期予後や生涯歴の解明• 小児病院におけるスタッフ間の移行への意識の統一• 患者の社会的自立の困難さへの対策：教育・就職の機会拡充• 妊娠・出産・遺伝カウンセリングの充足• 精神心理学的問題・知的障害・発達障害についての医療者の知識不足の改善• 成人期の社会保障・福祉（健康保険，障害者認定，年金，医療費公費負担）の研究および知識の補足• 現在ある医療資源の最大限の活用（丹羽公一郎ほか．2002 4），日本小児科学会．2014 744）より作表）67成人先天性心疾患診療ガイドライン

果として，移行時期は，本人の成熟度，両親への依存度にていくように工夫されているが，実際の医療現場での標準

よって大きく左右される．また，小児循環器医の立場から的使用には至っていない．

も，重症患者を手放すことは「見捨てた」ような気持ちに理解を深める過程では，以下の点を念頭に置いて，患者なることがある．とくに重症患者の移行に関しては，医療によく説明をする．患者に説明する以前から保護者に対す者側が診療内容をいかに循環器内科医へつないでいくかがる教育は重要である 7）．定期検診は，不整脈・心不全・再難しく，互いに診療内容を確認できるシステムの構築など

手術などについて早期に的確に対応し，QOL を良好に保を通して協働を深めていかなければならない．

つためにも必要である 645）．また，突然の病状悪化，感染性心内膜炎など続発症の発見が遅れることのないように，b． 病気に対する理解移行において，患者教育は必須である．患者自身への説

生活上の注意点や体調管理について，患者自身が知ってい明は，一定の年齢になるのを待って行うものではなく，病る必要がある 645）．さらに，妊娠出産の危険因子を有する気になったときから，その年齢と成熟度に応じて行うべき

女性では避妊教育も重要である 757）．理解度は患者によっである 744）．一方で，小児期に両親に連れられて受診をして異なるが，男性ではスポーツへの参加が問題となる中学ている段階で，患者自身は「心臓の病気であることは何と生頃から，女性では性の問題が身近になる高校生頃から，なくわかっている」状態にあり，医療者側も「多分ある程

自分の身体・病気に対する興味が強くなるため，こうした度わかっているだろう」と思いがちである．疾患名，定期

生活上の具体的な事案を通して理解を深めるきっかけにす

受診の理由，スポーツの影響，予後に影響を及ぼす心疾患

るとよい．知的障害がある場合には，生活状況の変化に合の症状，感染性心内膜炎の具体的な知識については理解度

わせてキーパーソンを設定する必要がある．

が低いとされる

753）．医療者側は説明したつもりになっていても，とくに複雑心疾患においては患者の理解はそれより小児期からの慢性的疾患であるため，患者は小学生でも低いことを認識して，患者の認知・発達の段階に応じたあっても日常生活の場面に応じた病気の理解をしている．

説明と理解度の確認が必要である 11, 752）．

ここでの「告知」は，幼少期からの診療過程で両親や医療

米国心臓協会（AHA）の先天性心疾患移行期医療に関者から漠然と聞かされていたこと，日常生活・学校生活にする scientific statement では，患者教育は幼少時から始おける制限や検査・治療を介して漠然と理解していたことまっていることが示されており 7），カナダや米国の子ども病を，医療者と患者が一緒に整理し，改めて患者自身が自分院でも独自の移行プログラムを作成している（SickKids のの病気を捉え直し，病気と向き合うために行うものとする．

Good 2 Transition Program
Hospital の ONTRAC

68c． 病気告知時期

755）

754）

や British Columbia Childrenʼs

このタイミングは，患者の成熟度に応じて，あるいは患者など）．また，日本でも移行プロにとって病気のことが生活上現実味を帯びる時期に合わせグラムの作成が試みられており 756），年齢ごとに興味を持て行うとよいが，実際には 15 歳から 18 歳ころが妥当と考ちやすい内容から始めて，徐々に自己の病気の理解を深めえられる 11）．

II．各論（疾患）II．各論（疾患）的にもっとも多いのが膜様部欠損（右室内辺縁肉柱後脚が1．

非チアノーゼ性先天性心疾患（未修復，修復後）

三尖弁輪と円錐部のあいだに挿入する部分で，左室側からみると大動脈弁無冠尖と右冠尖に囲まれた部分）であり，
約 50% を占める．また，筋性部欠損は，心エコー法の普及
により新生児期には以前より多くみられることがわかってきたが，その多くは乳児期までに自然閉鎖する 762）．

1.1

心室中隔欠損

短絡量を決定するのは欠損孔サイズと肺血管抵抗（PVR）
で，欠損孔が大動脈弁輪径と同等（大欠損）あるいは大動

先天性心疾患のなかでもっとも頻度が高く（30%），欠損

脈弁輪径の 1/2 程度（中欠損）では，体重増加不良，呼吸孔のサイズと部位により，症状，自然歴，治療法が異な器症状，肺高血圧症（PH）のため乳幼児期に手術が行わ

97, 758, 759）

．近年，心症状を伴う中〜大欠損は乳幼児期にれる．何らかの理由で手術が遅れ，2 歳を過ぎると肺動脈

安全な開心術が施行され，術後遠隔期の予後は良好であ．
は不可逆的変化に至ることが多い（Eisenmenger 症候群）る．そのため，成人期に問題となるのは，乳幼児期に開心大動脈弁輪径の 1/3 以下の小欠損は，右室・肺動脈圧の上る術がなされなかった小欠損の心室中隔欠損（VSD）がほ

昇がなく，肺体血流比（Qp/Qs）＜ 1.5（短絡量 33%）で，

とんどである．つまり，成人 VSD 患者の問題点は小欠損

通常無症状に経過し，自然閉鎖も期待されるので定期的にに絞られ，その合併症である感染性心内膜炎を含む管理と，観察を続けるのが一般的である．

円錐部欠損に伴う大動脈弁逸脱や大動脈弁逆流，バルサル

i． 大動脈弁逸脱と大動脈弁閉鎖不全

バ洞動脈瘤破裂に集約されるはずである．しかしながら，

763–766）

円錐部中隔欠損は高率に大動脈弁逸脱を合併する．収縮

現状では，成人患者として未治療の中欠損以上の患者も存期に大動脈弁の一部（多くは右冠尖）が，欠損孔にはまり（重症）肺動脈性肺高血圧症
在し，Eisenmenger 症候群・こみ（大動脈弁逸脱），変形し，変形が進むと大動脈弁閉（PAH）といった病態を呈することがある．また，修復術

鎖不全を生じる．円錐部欠損は，わが国では成人期未手術後であっても，修復術後残存・増悪もしくは成人期再発

VSD の 60% に達するが，大動脈弁逸脱で部分的に欠損孔（再燃）性の PAH 患者も存在する 760, 761）．

が縮小して一見無症状の場合があり，大動脈逸脱の程度とa．解剖学的特徴と病態生理

欠損孔の大きさを的確に診断することが重要である．大動VSD は，近年では欠損孔の部位により，1）右室流出部

脈弁逸脱は，膜様部欠損にも合併し，多くは malalignment（円錐部，漏斗部，肺動脈弁下，室上陵部，両半月弁下型欠損に伴う．膜様部欠損に合併する大動脈弁逸脱は，無，2）膜様部（膜［doubly committed］型・両大血管直下型）

冠尖と右冠尖の二尖が逸脱している場合や大動脈弁輪その，性部，膜周辺部，筋移行部・conoventricular・junctional 型）

ものの拡大を伴い，大動脈弁逆流が重症となることがある．

3）右室流入部（心内膜症部位を含む），4）筋性部欠損の

若年発症の大動脈弁閉鎖不全では，VSD に合併した大動

4 つに分類される．
日本人を含めたアジア人には円錐部中隔（肺動脈弁下）

脈逸脱を鑑別することが必要である．さらに，円錐部中隔欠損は，バルサルバ洞動脈瘤，破裂を合併することがあり，．流出路円錐部中隔欠損が多いことが特徴である（30%）

注意が必要である 767）．

と流入部・心尖部中隔にずれが生じて発生した，いわゆるii． 右室流出路狭窄

配列異常（malalignment）による欠損孔は，円錐中隔が前VSD に右室流出路狭窄を伴うことがあるが，この要因に方へ偏位すると右室流出路狭窄や大動脈弁閉鎖不全を，後は，大きな膜様中隔瘤，右室流出路へ大きく突出した大動方に偏位すると左室流出路狭窄，大動脈弁狭窄（二尖弁を脈弁逸脱，右室内異常筋束の発達があげられる．右室内異含む），大動脈縮窄など一連の狭窄性疾患を生じる．頻度

常筋束の発達は，右室内部が高圧系の流入部と低圧系の流69

成人先天性心疾患診療ガイドライン

出部に二分され，右室二腔症（double-chambered right ven-

聴取あるいは増強（late systolic accentuation）を認めるこ

tricle; DCRV）となる．逆に，DCRV もまた malalignment をとがある．

伴う VSD を伴うことが多い．

c． 検査所見

iii．Gerbode 欠損（膜様中隔瘤に伴う左室右房短絡）

i．心電図

VSD が自然閉鎖していく過程で，三尖弁の一部が膜様術後症例では完全右脚ブロックを示すこともあるが，右中隔瘤となり，その中隔瘤の血流が吹き出す方向により左室肥大所見を認める場合は PH の有無に注意する．未修．感染性心室右房短絡となることがある（Gerbode 欠損）

復例では，左室容量負荷所見を認めた場合は，有意な左―内膜炎や右房拡大を生じて洞結節機能不全の要因となるこ

右短絡（シャント）量や大動脈弁閉鎖不全の存在を考慮す

ともある．

る．

b． 臨床所見

ii． 胸部 X 線

i． 症状

小欠損は，心雑音以外に何ら自覚症状なく，運動や日常生活に支障がない．PH 合併時には軽労作で息切れを生じ，容易にチアノーゼを生じる場合には Eisenmenger 症候群を考える．

iii．心エコー

欠損孔の場所，大きさ，短絡の方向，中隔と大動脈の整列の有無，右室，肺動脈圧の推定，容量負荷程度（左室拡

ii． 身体所見

大，左房拡大，肺動脈拡張），膜性中隔瘤の有無，大動脈（1）視診・触診

逸脱の有無，程度，大動脈閉鎖不全の有無，程度，僧帽弁

頚静脈波では a 波，v 波ともに正常であることが多いが，閉鎖不全などの合併症の有無を判定できる．カラードプラ

心不全を認める場合は突出する．反跳脈（バウンディング法を使用することにより，多発性 VSD，とくに筋性部欠損パルス）を認める場合は，大動脈逸脱による大動脈閉鎖不の描出も行える．短絡血流は両方向性のことが少なからず

全の合併を考慮する．小欠損孔では，第 3，第 4 肋間胸骨ある．等容収縮期には左―右短絡となる．等容拡張期には左縁にスリルを触知する．漏斗部欠損では，第 2 肋間胸骨

右―左短絡になる．右室圧は三尖弁閉鎖不全血流の流速で左縁にスリルを触知し，ときに左方，さらに頚部に放散す推定する．経食道心エコー法（TEE）は，エコーウインド

る．中欠損では左室，肺動脈拍動を触知する．

ウの悪い患者では有用である．

（2）聴診（冠動脈）造影コンピュータ断層撮影（CT）検査
iv．

中等度以上の膜様部欠損では胸骨左縁下部の高調性の冠動脈評価と同時に，心電図同期の画像で多発性の筋性，漏斗部欠汎収縮期雑音（Levine 3 〜 4 度のことが多い）

欠損がもっとも正確に描出され，手術適応評価に有用であ損型では胸骨左縁第 2 〜 3 肋間の汎収縮期雑音を聴取する

る．心房中隔欠損，PDA，肺静脈還流異常などの合併の有ことが多い．中等度までの筋性部欠損は，膜性部と同じ位無も同時に評価できる．

置に汎収縮期雑音を聴取する．肺血流量が増えると，心尖v． 心臓磁気共鳴像（MRI）検査部に III 音と低調な拡張期流入性雑音を聴取する（相対的欠損孔の数や形態などのほか，肺体血流比（Qp/Qs）の僧帽弁狭窄）．PH 合併では，I 音，II 音が亢進し，肺動脈

評価，左室・右室の容積や機能を評価できる．また，大動性駆出音を聴取する．PVR が高くなるとともに，収縮期後脈弁閉鎖不全を含め弁逆流の定量評価ができ，近年では病半が短縮し，Eisenmenger 症候群では収縮期雑音を認めず，態や手術適応評価にも必須と考えられる検査である．

無雑音あるいは肺動脈閉鎖不全の雑音（Graham Steel 雑

vi．肺血流シンチ音）のみを聴取する場合もある．漏斗部欠損型で大動脈弁

PH 合併時の鑑別診断のため必須となり，慢性血栓性閉鎖不全を合併する場合，連続性雑音ではなく，汎収縮期PH 症除外のために行う．一方では，右―左短絡量の評価やと拡張早期雑音を聴取する．拡張期雑音は，高調で大動脈

肺動脈狭窄の合併時の左右肺血流比の評価にも有用であII 音に連続する．最強部は動脈管開存（PDA）と異なり，る．

II 音の前後ではない（PDA は連続性で II 音周辺にピーク

vii．心臓カテーテル検査がある）．VSD による収縮期雑音は，胸骨左縁第 3，第 4
肋間が最強であり，拡張期雑音（大動脈弁閉鎖不全）は胸70

未修復例・修復例とも，肺血管陰影の拡大（PH の有無）
や左房・左室の拡大（左室容量負荷）所見に注意する．

臨床的評価で有意な短絡，PH，心不全，弁膜症などが疑われれば，治療・手術適応決定のために行う．

骨左縁中部から下部が最強点である．また，瘤内に小欠損

順次，血行動態評価（圧測定，Fick 法による Qp/Qs やが残存することがあり，この場合，収縮後期にこれら欠損

短絡率の測定），必要な心血管造影を施行する．PH 時は，孔が開き，血流が通過する．このため，収縮後期に雑音の・酸素・エポプロステノール負荷にて肺一酸化窒素（NO）

II．各論（疾患）

動脈の可逆性を評価する．冠動脈造影は，CT や MRI で脱・逆流が顕著で，進行性の場合や，圧較差 50 mmHg 以の評価が不十分な場合など必要に応じて施行する．

上の右室流出路狭窄を認める場合は手術を考慮する．

d．予後

ii． 術後遠隔期管理

一般的には VSD の膜様部欠損の 70% 程度が自然閉鎖

適切な時期に閉鎖術を行った VSD の予後は比較的良好するとされ，多くは乳児期のうちに閉鎖し，2 〜 3 歳以降閉である．1,280 人の長期観察結果で，25 年生存率は小欠損

鎖率は極端に減少する．思春期以降の自然閉鎖率は 6 〜

で 87%，中欠損から大欠損ではそれぞれ 86% と 61% とい

15% と さ れ

759, 768–770），Neumayer ら は 自 然 閉 鎖 率 10%

う報告がある 776）．

（0.8% / 年）で，最年長 45 歳であったと報告した 770）．肺動

閉鎖後 PH のない場合の小欠損は，運動制限の必要はな

脈弁下型や円錐部の欠損については基本的に閉鎖しないとい．中等度以上の場合は，心臓超音波検査・心臓 MRI にされている．

て心機能評価を行い，運動指導を行う．PH を伴う場合は，

Qp/Qs ＜ 2.0 および正常肺動脈圧の未手術 VSD（小欠競走などの競技への参加は控え，専門施設への通院治療を損）は，成人に達した場合の長期予後は一般に良好とさ継続する．乳幼児期に手術が行われて，遺残短絡や伝導障れてきた．Gabriel らの報告では，222 人（平均 30 歳）を害がなく，小中高校時代の生活や検診歴に問題がない例は，対象とした平均 7.4 年間の前方視的観察で，95% が無症

必ずしも通院の必要はないが，術前に PVR 値が上昇して状で経過し，入院治療や手術を必要とする合併症は約 1%

いた場合は，非常にまれではあるが成人期に突如としてと 低 率 で あった

771）．一 方 で，Brompton 病院 grown-up

congenital heart（GUCH）外来を受診した 188 人（17 〜 72
歳，平 均 29.2 歳）の検 討では，感 染 性 心内膜 炎 21 人
，左室拡大，心機能低下，心房細動，心筋症様病態（11%）など，25% に合併症を認めた．心内膜炎や大動脈弁閉鎖

PH を発症する可能性があるため，注意が必要である．
1.2

心房中隔欠損a． 解剖学的特徴と病態生理不全を中心に 20 人に心臓手術がなされた．長期にわたる

心房中隔は，発生段階で一次中隔とそれに引き続く二次左心室容量負荷が心筋変性を生じうると考えられ，運動能中隔から形成される．心房中隔欠損（ASD）は，発生過程

低下や収縮・拡張機能低下，不整脈基質化などが認められで心房中隔に欠損孔を生じ，心房レベルでの短絡をきたす

768，772，773）．小欠損でも，少数ながら，感染性心内膜疾患である．成人先天性心疾患では，大動脈二尖弁を除く炎，心不全，不整脈などの重篤な合併症を引き起こす可能ともっとも多くみられる疾患で，40 歳以上の先天性心疾患性がある 69）．

の 35 〜 40% を占める 777）．

ている

欠損孔の部位により，二次孔欠損型，一次孔欠損型（房e． 治療・管理室中隔欠損不完全型と同義），静脈洞型（上静脈洞型・下i． 外科的治療適応

膜様部欠損に限らず，そして修復術後であったとしても，
69）

．二次孔欠
静脈洞型）
，冠静脈洞型に分類される（図 5），その予防に留意する

損型がもっとも多く，冠静脈洞型はまれである．約 2：1

が，再発性感染性心内膜炎を繰り返す場合には感染源の外で女性に多い．小欠損孔は自然閉鎖率が高いが，診断時

感染性心内膜炎発生リスクのため科的切除を考慮する．

PH を認めず，Qp/Qs ＞ 1.5 かつ左室拡大がみられる場
合は，一般に外科的修復術を考慮する 774，775）．

10 mm 以上の欠損孔をもつ症例では，ほとんど自然閉鎖しない 777–780）．
心房間短絡の方向と量は，欠損孔のサイズと心房間圧較Eisenmenger 症候群に至っていない PH（Qp/Qs ＞ 1.5）差，左右心室のコンプライアンス，PVR によって規定されを認めた場合，肺動脈に可逆性を認める場合は手術を考慮る．加齢とともに修飾因子が加わり，短絡量や方向が変化

する．そして，PAH 適応の薬剤が使用可能となった現代にする．通常は左―右短絡が主体であるが，PH の進行による

おいては，ʻtreat and repairʼ，つまり投薬治療による PH の右―左短絡の出現がみられる．一方で，加齢や高血圧，冠コントロール下に短絡孔の閉鎖を行うといった治療の報告

動脈疾患の合併に伴う左室コンプライアンスの低下によっがみられるようになった．しかしながら，長期的な成績はて，左―右短絡の増加がみられる．また，40 歳以降には心不明であり，術前・術後の薬物治療を加味した手術適応の房細動 / 心房粗動などの不整脈発生の頻度が増し，病態の明確な基準は存在しないため 761），PH 合併の成人先天性悪化に関与する．

心疾患症例の経験豊富な専門施設へのコンサルトが基本である．
その他，円錐部（一部膜様部）欠損による大動脈弁逸ASD の約 30% が，何らかの先天性心病変を合併する（表 49）777）．合併する病変の診断も，見落とすことがない
ように注意が必要である．

71

成人先天性心疾患診療ガイドライン

特徴

大動脈

上大静脈

（A）二次孔欠損型

心房中隔の中央の卵円窩に欠損孔が存在する．
全体の 75％を占める．

（B）一次孔欠損型

心房中隔下方の房室弁直上に欠損孔が存在する．
不完全型房室中隔欠損症ともいう．
多くが僧帽弁前尖に裂隙（クレフト）を伴い僧帽弁逆流を合併する．

（C）静脈洞欠損型

上大静脈流入部の上位欠損型と下大静脈流入部の下位欠損型に分類される．
上位欠損型には部分肺静脈還流異常を伴うことがある．

（D）冠静脈洞欠損型

sinus（屋根のない冠静脈洞）ともいう．

肺静脈

C
A

B
三尖弁

C
D
下大静脈
冠状静脈洞

図5

冠静脈洞に欠損孔を認めるまれなタイプで unroofed coronary
左上大静脈遺残を伴うことがある．

ASD の病型分類
表 49 ASD に合併する心病変

b． 臨床所見
i． 症状

ASD 患者の多くは，成人期までほとんど無症状に経過する．学校検診の普及により，無症状の小児期に発見されることが多いが，成人期になって初めて発見される症例もまれではない．症状としては，息切れ，動悸，易疲労感が• 肺動脈弁狭窄症• 僧帽弁逸脱症• 僧帽弁クレフト（一次孔欠損型に多い）• 肺静脈還流異常（静脈洞型に多い）• 左上大静脈遺残（冠静脈洞型に多い）（Geva T, et al. 2014 777）より作表）

多く，心房細動などの不整脈の発症に伴って症状が出現することがある．

クトとの鑑別を要する．カラードプラも併用して判断する．

ii． 身体所見

静脈洞型は傍胸骨左縁アプローチでは欠損孔を見逃しやす

聴診所見では，左―右短絡が中等度以上の症例で，II 音

い．右房・右室拡大がみられるにもかかわらず欠損孔が明の固定性分裂，肺動脈弁通過血流の増大による収縮期駆出瞭でない，または欠損孔が小さい場合は，静脈洞型や肺静性雑音を高位傍胸骨左縁で，相対的三尖弁狭窄による拡張

脈還流異常の合併を疑い，積極的に TEE や他の画像診断

期雑音を下位胸骨左縁で聴取する．

を施行する．最近ではデバイスを用いたカテーテル治療が

c． 検査所見

選択の 1 つとなっているため，TEE によって欠損孔のサイ

i． 心電図ズ，形，辺縁組織との距離などを正確に計測する必要があ

洞調律であることが多いが，中年以降にはときに心房細る．右―左短絡の有無の評価，左上大静脈遺残の合併の診動を呈する．不完全右脚ブロック，右軸偏位，右室肥大な断には，撹拌生理食塩水を用いた経静脈コントラストエ

どの所見がみられる．

コーが有用である 161，162）．塞栓症例，原因不明の低酸素血

ii． 胸部 X 線

症例などで，ASD や卵円孔開存による右―左短絡が隠れて

左―右短絡を反映して，肺動脈の拡大による左第 2 弓の突出，右室の拡大，肺血管陰影の増強などがみられる．

る．

iii．心エコー検査（2）右室負荷・PH の程度

経胸壁エコー法（TTE）は，ASD の画像診断において右房・右室の拡大，それに伴う三尖弁逆流，心室中隔のまず施行すべき検査である．TTE の画像不良例，TTE で

奇異性運動，三尖弁逆流シグナル最高流速により求めた右検出困難な小欠損孔例や静脈洞型の診断，肺静脈還流異房−右室収縮期圧較差から PH の程度を推定する．ただし，常などの合併症の診断，カテーテル治療の適応評価や術中

肺動脈弁狭窄や漏斗部狭窄を合併する場合は，右室収縮モニタリングには，TEE を併用する

152，781，782）．

（1）欠損孔の検出72

いることがあり，コントラストエコーにて診断が可能であ

期圧＝肺動脈収縮期圧とならないため，注意を要する．
（3）Qp/Qs の計測

傍胸骨左縁四腔像，心窩部アプローチ，胸骨右縁アプ

右室流出路と左室流出路の血流速度波形とそれぞれの流ローチなどで評価する．心尖四腔像では，欠損孔と超音波出路径から計測する．ただし，成人の場合，右室流出路がビームが平行になるため，ドロップアウトによるアーチファ

明瞭に描出できないことも多く，誤差が大きいため，参考

II．各論（疾患）程度にとどめる．右心系の拡大がみられれば有意な左―右予防的抗菌薬投与は不要である．外科治療またはデバイス短絡があると考えられる．

治療後 6 ヵ月間は予防を行う 152）．

（4）合併症の診断（4）閉鎖術後の抗血小板薬

僧帽弁逸脱やクレフトの合併などによる僧帽弁逆流，肺動脈弁狭窄症，部分肺静脈還流異常（静脈洞型に多い），
左上大静脈遺残（冠静脈洞型に多い）などの合併症の診術後 6 ヵ月間は抗血小板薬を投与する．
ii． ASD 閉鎖術の適応（表 50）10, 189）

右心系の拡大を生じるような有意な短絡を認める症例で断にも有用である．

は，心房不整脈，運動耐容能の低下，PH の進行，三尖弁iv．CT

閉鎖不全症の進行，心不全の発症などを予防する目的で，冠動脈病変合併の診断に有用である．さらに欠損孔や肺症状がなくても ASD 閉鎖術がすすめられる 655）．ASD 閉

静脈還流異常の診断にも有用である．ただし，造影剤を使鎖術には，外科的閉鎖術と経皮的デバイス閉鎖術があ用することや被曝の問題があり，適応には制限がある

783）

．

り，閉鎖術の適応がある場合にどちらかの方法で治療を行うことになる．2010 年欧州心臓病学会（ESC）成人先天性

v． MRI

欠損孔や肺静脈還流異常の診断に有用である．また，右心疾患ガイドライン 10） および 2008 年米国心臓病学会

室拡大や右室機能の定量評価も可能で，手術リスクや術後（ACC）/ 米国心臓協会（AHA）成人先天性心疾患ガイドライ

回復にかかわる因子の評価に有用である

784）．造影は必ずしも必要ではない．

ン 189）に準拠し，ASD 閉鎖術の適応に関する推奨を示す．
症状の有無にかかわらず，右房・右室拡大を認めるような有意な左―右短絡（目安として Qp/Qs ＞ 1.5）があり，

vi．心臓カテーテル検査

PH や他の合併症を伴わない若年患者で，非侵襲的画像

PVR ＜ 5 Wood 単 位（400 dynes･ 秒 ･cm −5） の 症 例

診断が十分になされている場合，心臓カテーテル検査は必（ クラス I ）10），欠損孔の大きさにかかわらず，ASD による

785，786）．PH 合併例で，PVR の評価と奇 異 性 塞 栓 症 発 症 例 また は 体 位 変 換 性 低 酸 素 血 症

酸素や薬物負荷による肺血管病変の可逆性の評価に，右心（ orthodeoxia-platypnea）が証明された症例（ クラス IIa ）は，

カテーテル検査は有用である．また，非侵襲的画像診断でASD 閉鎖術の適応である．

ずしも必要ではない

は十分な情報が得られない場合は，Qp/Qs の評価や肺静脈

PVR ＞ 5 Wood 単位（400 dynes･ 秒 ･cm−5）であっても，還流異常などの合併症の診断のために心臓カテーテル検査

肺動脈圧 / 体動脈圧＜ 2 / 3 または PVR / 体血管抵抗＜ 2 / 3の適応となる．さらに，年齢や危険因子から冠動脈疾患の評価が必要な場合に，冠動脈造影の適応となる．
d． 自然予後

現在ではほとんどの症例で治療介入がなされるため，自然予後のデータは 1970 年に遡る 778）．そのデータによると，

20 歳までの自然歴は良好であるが，30 歳を過ぎると心不全死が増加し，その後，急速に生存率は低下する．60 歳以上の死亡率は年 7.5% と報告されている．また，60 歳台
で初めて症状を示す例では，70 歳時の生存率は約 95% で，80 歳では約 50 〜 60% が，90 歳では約 20% が生存した 779）．
e． 治療・管理クラス I

1. 症状の有無にかかわらず，右房・右室拡大を認めるような有意な左―右短絡（目安として Qp/Qs ＞ 1.5）があり，PVR ＜5 Wood 単位の症例
2. 一次孔欠損型，静脈洞型，冠静脈洞型に対する外科的閉鎖術
3. 経皮的デバイス閉鎖術を行う場合，施設基準を満たした施設
で，術者基準を満たした医師が施行する

クラス IIa

1. 欠損孔の大きさにかかわらず，ASD による奇異性塞栓症発症
例または体位変換性低酸素血症（orthodeoxia-platypnea）が証明された症例

2. デバイス閉鎖術に適した形態（38 mm 未満で前縁以外の周囲縁が 5 mm 以上）の二次孔欠損型に対するデバイス閉鎖術
3. 同時手術を要するような合併症（中等度以上の三尖弁逆流やi． 内科治療（1）心房細動に対する内科治療
心房細動を発症した場合，十分な抗凝固療法下で除細動を試みる．心房細動に対する除細動および抗凝固療法に関しては，日本循環器学会の「心房細動治療（薬物）ガイド」に準ずる
ライン（2013 年改訂版）

表 50 ASD に対する閉鎖術の適応

787）

．

（2）PH に対する内科治療

I 章 4.3.5 CHD-PAH の内科治療の項（p. 37）を参照のこと．
（3）感染性心内膜炎に対する予防的抗菌薬投与

ASD 単独では感染性心内膜炎のリスクとならないため，

僧帽弁逆流，部分肺静脈還流異常など）を有する症例またはデバイス閉鎖術が適さない形態を有する症例に対する外科的閉鎖術

クラス IIb

1. PVR ＞ 5 Wood 単位であっても，肺動脈圧 / 体動脈圧＜ 2/3
または PVR / 体血管抵抗＜ 2/3 で左―右短絡が証明された症例
クラス III

1. 非可逆的 PH で左―右短絡のない症例（Baumgartner H, et al. 2010 10），Warnes CA, et al. 2008 189）よ
り作表）

73

成人先天性心疾患診療ガイドライン

であり，全体として左―右短絡（Qp/Qs ＞ 1.5）がみられる症例（ クラス IIb ）も，ASD 閉鎖術が考慮される．さらに，

PVR ＞ 5 Wood 単位（400 dynes･ 秒 ･cm ），Qp/Qs ＜ 1.5−5の症例でも，酸素負荷や薬物負荷試験で肺血管病変に反応性のある場合は再評価を行う 10，189，324）．最近では，肺血管拡張薬による治療を行ったうえで，重症 PH 例でも ASD
閉鎖術が考慮される症例が報告されているが 788），その判断は経験豊富な専門施設で行うべきである．
左室機能低下を合併していると，閉鎖術を行うことにより左心不全による肺うっ血をきたすことがある．このような症例には，バルーンによる一時的な閉鎖テストを行い，血行動態を測定したうえで閉鎖術の適応を決定する．

表 51 ASD 閉鎖術後のフォローアップ
クラス I

1. 閉鎖術を成人になってから施行した症例で，以下の病態を合併している症例に対する年に 1 度のフォローアップ（1） PH（2） 心房不整脈（3） 右室機能低下 / 左室機能低下（4） 三尖弁逆流 / 僧帽弁逆流（5） その他の心病変
2. デバイス閉鎖術施行後，1 ヵ月，数ヵ月，1 年後，以降年に 1回の定期的なフォローアップ

3. デバイスによる心侵食を疑う所見（胸痛・失神・ショックなど），デバイス脱落を疑う所見（動悸や神経症状など）がみられた場合の緊急評価（Warnes CA, et al. 2008 189）より作表）

一方，非可逆的 PH で左―右短絡のない症例では，ASD閉鎖術を行ってはならない（ クラス III ）．

v． ASD 閉鎖術後の管理（表 51）189）

iii．外科的閉鎖術か経皮的デバイス閉鎖術か（表 50）

10, 189）

ASD 単独症例の外科的閉鎖術の長期予後がよいことは外科的閉鎖術は治療の基本であり，手術死亡率は PH な知られているが，成人期に手術を施行した症例では，PH

どの合併症がなければ 1% 以下である．長期予後も良好でや右室機能低下，心房細動，中等度以上の三尖弁逆流や僧あることが知られている．一方，カテーテル治療の進歩に

帽弁逆流の合併例が多く，このような症例に関しては術後より，現在では二次孔欠損型では多くの場合，経皮的デバの定期的な管理が必要となる．また，経皮的デバイス閉鎖

イス閉鎖術が可能となってきた．重篤な合併症が 1% 以下

術はまだ歴史も浅く，デバイス脱落，周囲組織のびらん穿

で，手技に伴う死亡率もきわめて低いため，38 mm 未満の

孔 795，796），その他のデバイス治療特有の術後合併症があ

二次孔欠損型で，前縁以外の周囲縁が 5 mm 以上ある症例

るため，定期的な管理が必要となる．びらん穿孔は 0.1 〜

では，デ バ イス閉 鎖 術 が 第 一 選 択となってきている

0.3% の発症率と報告されているが，多くの症例は手技後．38 mm 以上の大きい欠損孔，前縁以72 時間以内の発症であり，息切れや胸痛などの症状に注外の周囲縁で 5 mm 未満の症例，その他多孔性や大きな心

意しながら，術後心嚢液貯留の有無について心エコー検査

房中隔瘤を伴うものなど，複雑な形態のものは，外科的閉で評価を行う．

507，789–792）（ クラス IIa ）鎖術の適応となるが（ クラス IIa），デバイスの改良や技術の進歩によりデバイス治療の適応が広がっていく可能性がある．一次孔欠損型，静脈洞型，冠静脈洞型 ASD の場合（ クラス I ），二次孔欠損型においても部分肺静脈還流異常，
中等度以上の三尖弁逆流，僧帽弁逆流などに対して同時手

1.3

房室中隔欠損a． 解剖学的特徴，病態生理と小児期修復術

房室弁に隣接する心房心室中隔組織の欠損に房室弁異術が必要と考えられた場合（ クラス IIa ）は，外科的閉鎖術

常を合併する疾患で，完全型と不完全型にわかれる．完全の適応となる．しかし，三尖弁逆流や僧帽弁逆流が ASD

型は共通前尖と共通後尖が分離し，共通房室弁を形成する．

閉鎖術のみで改善する症例もあり，その手術適応に関して不完全型では，房室弁は左右にわかれる．左側房室弁は裂

は議論の余地が残る

516，793）．

隙（クレフト）を有し，房室弁逆流を生じる．完全型はVSD を伴い，不完全型は伴わない．完全型は腱索の付着

iv．その他の合併症に対する手術適応

外科的 ASD 閉鎖術施行症例では，中等度以上の三尖弁
逆流に対する三尖弁形成術（ クラス IIa），心房細動症例に対する Maze 手術（ クラス IIb ）が推奨される．
また，心房細動を有する症例でデバイス閉鎖術の適応と部位により，さらに 3 つの型に分類される（Rastelli 分類

A 〜 C）797）．左房室弁逆流の程度は弁形成異常と弁輪拡張の程度に依存する．また，心室低形成，左室流出路狭窄な
どの合併の有無により病態が修飾される．

なる場合は，デバイス閉鎖術前にカテーテルアブレーショ

内科的治療では十分な改善は望めず，高度の肺血管閉塞

ンを考慮するが，デバイス閉鎖術後でも，エコーガイド下性病変がないかぎり，中隔欠損のパッチ閉鎖術と房室弁修で心房中隔穿刺を行い，安全にアブレーションができると復術の適応となる．多くは裂隙縫縮術を含む房室弁形成術の報告もみられる 794）．

を行う．左室低形成例では，Fontan 型手術になることもある．不完全型の手術成績は良好である．高度房室ブロック

74

II．各論（疾患）に対してはペースメーカの植込みが行われる．一方，左側

よる “goose neck deformity” がみられる．

房室弁の変形が著しく，形成術のみでは逆流がコントロー

d． 予後

ル困難な場合，または明らかに狭窄をきたすと思われる場

i． 非手術歴

合には，僧帽弁置換を考慮する．また，房室結節の位置異

不完全型の自然歴は，重度の房室弁逆流を合併する場合

常があるので，パッチ縫着時などに損傷しない注意が必要を除いては，大きな二次孔タイプの ASD と大きく変わらなである．

い 801，802）．すなわち，一部の症例では肺血管病変を合併し，b． 臨床所見

PH を呈し，中年以降は心房不整脈の合併が多く，これとi． 症状

ともに自覚的にも状態が悪化する場合がみられる．本症

心房粗細動，房室ブロックを認めることがある．不完全の予後は，房室弁逆流や，刺激伝導系の異常に伴う合併型の未手術例は ASD とくらべ早期に発症する．加齢とと症の存在のため，通常の ASD に比較してやや不良であもに運動耐容能低下，動悸，息切れ，易疲労性が現れる．

る 803，804）．完全型の場合は，房室弁逆流，PH などにより

房室ブロックによる失神発作を伴うことがある．完全型は高度の心不全を伴うため，長期生存が難しい 805）．

早期に PH と房室弁逆流が悪化するため，未手術の長期生

ii． 修復術後歴，術後長期予後存例はまれである．
ii． 身体所見

心内修復術後の予後は比較的良好だが，術後の遺残房
室弁逆流が問題となる場合がある．術後長期遠隔期は，左II 音の固定性分裂と心尖部の汎収縮期雑音が聴取され側房室弁逆流，大動脈弁下狭窄，房室ブロック，PH の進る．修復術後も遺残房室弁逆流がある場合に，汎収縮期雑行などにより生命予後は一般よりやや悪い．高度房室ブ音を聴取する．

ロックが遠隔期に出現することがある．術後遠隔期の合併

c． 検査所見症の多くは房室弁逆流に対する治療の如何によって左右さi． 胸部Ｘ線

れる 8，806）．すなわち，房室弁逆流遺残が重度な場合には心拡大と肺血管陰影の増強がみられ，重度の房室弁逆流

心室機能不全，心房細動などの上室不整脈の頻度が高い．

では左房拡張を認める．

また，高度房室ブロックが遠隔期に出現することがあり，

ii． 心電図

注意深い経過観察を必要とする．まれではあるが，術後に左軸偏位，PQ 間隔の延長，不完全右脚ブロックがみられる．ASD と異なり左軸偏位を認めるが，この所見は特徴

大動脈弁下狭窄が進行することがある（5 〜 10%）802，807）．
e． 治療・管理的で診断的価値が高い．また，房室中隔欠損では，術後遠房室中隔欠損に対する再手術は，左側房室弁に対するも隔期に完全房室ブロックを認めた報告もあり，定期的な伝のがもっとも頻度が高く，左室流出路狭窄に対する再手術

導系のチェックが必要である 798）．

がそれに続く．左側房室弁逆流に対する弁形成の手技としiii．心エコー法ては，裂隙修復術や弁輪形成術が行われる 808）．左側房室

心房間交通の部位，大きさ，房室弁形態，共通房室弁の弁の解剖は，弁形態だけでなく弁下組織も僧帽弁とは異な

詳細を把握できる．心尖部四腔断面より心房一次中隔欠損

るが 809），僧帽弁閉鎖不全症の重症度分類や手術適応（表と VSD を評価できる．短軸断面で乳頭筋，房室弁形態異52）常，クレフトの形態を評価する．左室・右室流出路狭窄，

窄の手術適応は，大動脈弁下狭窄の手術適応（II 章 1.6 左左室，右室低形成，乳頭筋形態，房室弁形態，房室弁逆流

室流出路狭窄性疾患：大動脈二突弁，弁下狭窄，弁上狭の程度の評価も重要である．

）を参考にする．
窄，大動脈縮窄［p. 79］

心エコー法で心内形態の評価が可能なことが多いが，TTE ではその描出が困難な場合が少なからずある．TEE
は弁逆流の機序の評価に有用である．
iv．心臓 MRI

心室容積および房室弁逆流の定量的評価に MRI が有用
である

799）

．左側房室弁逆流量 60 mL 以上，逆流率 50%以上を重度逆流の指標とする 800）．
v．心臓カテーテル検査

800）を参考に再手術の適応を決める 810）．左室流出路狭

1.4

動脈管開存
a． 解剖学的特徴と病態生理

動脈管は発生学的に遠位左第 6 弓に由来し，大動脈弓と左肺動脈近位部をつなぐ血管である．通常は生後 1 〜 2 日で閉鎖するが，遺残した場合に動脈管開存（PDA）となる．
左―右短絡疾患で，肺血流の増加と左心系容量負荷をもた

心内形態，PVR の評価の目的で適応となる．左室造影らす 811）．成人期の PDA は他の合併心奇形は少ない．加

正面像で，左室流入路が短く，流出路が狭小化することに齢や動脈硬化により，成人期の動脈管や大動脈には動脈75成人先天性心疾患診療ガイドライン

表 52 房室中隔欠損における左側房室弁逆流に対する再手術の適応

ii． 心電図

小短絡の PDA では正常であることが多い．中等度以上

推奨の左―右短絡を有する症例では左室肥大，左房負荷所見が左側房室弁手術（形成・置換）
クラス I

れる．成人期では動脈管の石灰化像も認められる．

認められる．高齢患者では心房細動の合併もまれではない．

レベル B

有症状の重度左側房室弁逆流を有する症例で，LVEF ＞ 30% の場合
無症状の重度の左側房室弁逆流を有する症例で，左室機能低下（LVEF 30 〜 60% または LVDs ≧ 40 mm）を認める場合

PH 合併例では，右室肥大や両室肥大が認められる．
iii．心エコー

PDA の形態および血行動態診断が可能である．中等度
以上の左―右短絡症例では，左房・左室拡大を認める．カ

重度の左側房室弁逆流を有する症例で，他の適応で開心術を施行される場合ラードプラでは，動脈管から主肺動脈への左―右短絡血流

クラス IIb

脈圧が推定される．高度の肺血管閉塞性病変合併例では，レベル C有症状の重度左側房室弁逆流を有する症例で，LVEF ≦ 30% の場合
左側房室弁形成
クラス IIa

両方向あるいは右―左短絡となるが，描出困難な場合もある．
iv．CT/MRI

レベル B

無症状の重度左側房室弁逆流を有する症例で，左室機能が保たれている（LVEF ＞ 60% かつ LVDs ＜ 40 mm）が，弁形成が成功する可能性が高く（遺残弁逆流の可能性≦ 5%，予測死亡率＜ 1%），経験豊富な施設で施行する場合
無症状の重度左側房室弁逆流を有する症例で，左室機能が保たれている（LVEF ＞ 60% かつ LVDs ＜ 40 mm）が，弁形成が成功する可能性が高く，初発の心房細動または安静時の PH（収縮期肺動脈圧＜ 50 mmHg）を認める場合
クラス IIaが観察される．連続波ドプラによる動脈管血流速から肺動

動脈管の形態，石灰化の程度，合併するその他の心血管奇形の評価を行う．MRI では肺動脈圧や短絡量など，血行動態の推定も可能である．
v． 心臓カテーテル検査

動脈管の短絡量，PH の有無，PVR などの血行動態評価が可能である．PVR の高い症例には酸素，NO などによる
急性肺血管拡張試験を行い，肺血管閉塞病変の可逆性を評価する．動脈管閉塞試験や肺生検が有用な場合もある．

レベル C

中等度の左側房室弁逆流を有する症例で，他の適応で開心術を施行される場合（Nishimura RA, et al. 2014 800）より作表）

血管造影による動脈管形態の詳細な決定は，カテーテル治療の際のデバイス選択に必須である．中高年や冠危険因子を有する症例では冠動脈造影も行う．
d． 合併症 811–819，821–824）

硬化性変化，石灰化が認められる
b．臨床所見

812，813）．

811–818）i． 症状

中等度以上の左―右短絡を有する PDA では，30 歳台以降，左心容量負荷の増加からうっ血性心不全が増加する．

左室容量負荷のない小短絡を有する患者は，通常，無症

また中等度以下で小児期には無症状であった症例も，長期状である．中等度以上の左―右短絡では，労作時息切れ，の容量負荷により，成人期にうっ血性心不全を発症する可動悸，胸痛などの症状を呈する．

能性がある．

ii． 身体所見

ii． 肺血管閉塞性病変

胸骨左縁上部に特徴的な連続性雑音を聴取する．中等度

大きな径の PDA では，非可逆的な肺血管閉塞性病変を以上の左―右短絡症例では，心尖部の拡張期ランブルや反合併する．中等度以下であっても長期の圧・容量負荷の結跳脈（bounding pulse）を認める．大きな短絡を有する PH果，肺 血 管 床 の障 害 が 進 展 する場 合 が ある．PDA の合併例では，連続性雑音は消失し，II 音の亢進や右室肥大

Eisenmenger 症候群では，下肢のみのチアノーゼを認め，による前胸壁スリルを認める．右―左短絡による下肢のチア呼吸症状は強くない．また，長期のチアノーゼによる全身，足 爪 のば ち指 は 本 症 のノーゼ（differential cyanosis）

合併症や右心不全が認められる．

Eisenmenger 症候群に特徴的である．

iii．感染性動脈内膜炎

c． 検査所見 811–813，815–820）
i． 胸部 X 線

76

i． うっ血性心不全

動脈管を通過する血液は乱流となり，感染性動脈内膜炎の発症リスクを増加させる．PDA による感染性動脈内膜炎

動脈管の左―右短絡量に従い，おもに左房・左室拡大にはまれな合併症であるが，連続性心雑音を聴取しないきわよる心拡大，肺血管陰影の増強，主肺動脈の拡張が認めらめて小さな動脈管開存（silent PDA）にも発症報告がある．

II．各論（疾患）iv 動脈管瘤 / 肺動脈瘤

表 53 動脈管閉鎖術の適応

動脈管瘤は，感染性心内膜炎後，外科的閉鎖術後，カテーテルコイル 塞 栓 後 に 認 められ る．染 色 体 異 常 やMarfan 症候群などの基礎疾患が存在する場合がある．一
方，PH に合併する肺動脈瘤は，反回神経麻痺，肺動脈解離，瘤破裂などを生じる．

クラス I

1. 左室容量負荷所見を認めるもの
2. 左―右短絡優位の PH 症例
クラス IIa

1. 無症状の心雑音を聴取する小さな動脈管
クラス IIbv． 不整脈1. 雑音を聴取しない動脈管（silent PDA)
2. 両方向性の短絡血流を有する症例で，急性肺血管拡張試験にて PVR が減少し，左―右短絡になる場合

高齢者では心房細動の合併率が上昇する．
e． 治療・管理クラス IIIi． 内科管理（1）左室容量負荷所見のない小さな PDA 症例も，定期的に経過観察することが望ましい．カテーテルデバイスによる閉鎖症例も長期予後が不明であり，定期観察が1. 右―左短絡優位で，急性肺血管拡張試験に反応性を認めない
PH 症例（Warnes CA, et al. 2008 189）より作表）③ 経カテーテル的閉鎖術 525，825，826）必要である．
（2）右―左短絡優位の PH 症例では，厳密な管理が必要であり，Eisenmenger 症候群の管理に準じる．

AMPLATZER™ duct occluder（ADO） は 2008 年に保険収載され，関連学会の認定基準を満たした施設（3）感染性動脈内膜炎の予防は，閉鎖術後 6 ヵ月以上経過で使用可能となった．ADO は，これまでコイル塞栓

し，かつ残存短絡のない症例は不要である．また，術が困難であった 3 mm 以上の太い径を有する動脈管

silent PDA 症例にも予防が望ましい．

の安全かつ容易な閉鎖を可能とした．現在，2 〜 3 mm以上の動脈管には ADO を，2 mm 未満にはコイル塞

ii． 経カテーテル的閉鎖術 / 外科手術

（1）閉鎖術の適応（表 53）

525，812，813，815–817，824–826）

189）

無症状の心雑音を聴取する小さな動脈管では動脈内膜炎栓術を選択することが多い．
④ 外科手術 811–813，815，816，827）の頻度は低い．したがって高齢者の閉鎖適応は不明である．

動脈管の外科手術では結紮あるいは離断術が行わ

若年者においては経カテーテル的閉鎖術を検討する．またれ，高い有効性，安全性が証明されている．太く短い

動脈内膜炎の既往がない silent PDA も閉鎖術の有効性は動脈管や加齢に伴う石灰化が強い動脈管では結紮が明確でない．

困難なため，人工心肺を用いたパッチ閉鎖が行われる．

PH・肺血管閉塞性病変を合併した動脈管では，急性肺

f． 妊娠出産 547，813，823，828）

血管拡張試験で可逆性についての評価を行う．しかし，負中等度以上の短絡を有する症例は，うっ血性心不全を合荷方法や判定基準は統一されていない点に留意する．閉鎖

併する可能性がある．ニューヨーク心臓協会（NYHA）心術前後の肺血管拡張薬併用療法も，小規模かつ短期の検機能分類 III 度以上，左室駆出率（LVEF）低下例，心不討にとどまる．こうした症例では閉鎖後も継続したフォロー

全既往例の妊娠出産はリスクが高い．妊娠前の治療が望まアップが望まれる．

しいが，未治療例では定期的な観察が必要である．出産時（2）閉鎖法の選択には感染性動脈内膜炎の予防も必要である．PH 合併例の

① 成人期の PDA は，動脈管の石灰化や動脈瘤などの脆弱性が認められる．高齢者では冠動脈疾患や慢性腎臓病などの心臓外臓器障害も増加する．したがって，
外科的閉鎖のリスクが高く，基本的に経カテーテル的閉鎖術が望ましい．
② 以下の場合は外科手術が推奨される 827）．
・ 手術を必要とする他の心疾患に合併する PDA に対する同時手術・ 経カテーテル的閉鎖術が困難な動脈管形態（短く太妊娠出産は禁忌である．
1.5

右室流出路狭窄性疾患：右室二腔症，弁狭窄，弁下狭窄，弁上狭窄
孤立性肺動脈弁狭窄は，異形成弁を除いて，現在ではほとんどバルーン拡大術で治療可能となった．しかし，成人期においては心血管系の経年的変化を加味して判断することが必要で，カテーテル治療，外科的治療の両面のアプい動脈管，動脈管瘤や動脈内膜炎後を含む蛇行を伴ローチが必要と考えられる．カテーテル治療，外科治療とう動脈管など）もに術後の遺残狭窄，再狭窄，逆流の発生に留意する必要・ 感染性動脈内膜炎

がある．

77

成人先天性心疾患診療ガイドライン

より流出路側に存在する肥厚筋束を切除する．また，肥厚

1.5.1

右室二腔症

した心内膜をそぎ落とすように切除する．中隔縁柱には刺激伝導系が存在するため損傷しないように留意すべきであ

a． 解剖学的特徴と病態生理

右室二腔症（DCRV）は，中隔縁柱（septomarginal band）

る．VSD は閉鎖する．経肺動脈弁からのアプローチでは狭から右室自由壁方向にのびる肉柱が肥厚し，右室に流入側

窄部まで遠いため，追加的な筋束切除しかできない．肉柱高圧腔（high pressure chamber）と流出路側低圧腔（low肥厚や心内膜肥厚が著明である場合は，術後の再狭窄も懸pressure chamber）の 2 つの腔を形成する疾患である．先念されるため，肺動脈弁下の右室流出路を縦切開して筋束

天性心疾患のうち 1% の発生率を示す比較的まれな疾患で切除を追加し 830），パッチによる右室流出路拡大術を行うある．70 〜 80% に膜様部 VSD が合併し，高圧腔に存在すことが推奨される．右室切開による合併症を懸念する必要

ることが多い829，830）．Fallot 四徴（TOF）と異なり，漏斗部中隔の前方偏位や肥厚は認めない．VSD は小欠損孔の場合が多く，欠損孔辺縁は線維組織に被覆されている．自然閉鎖している症例もある．右室内腔の肥厚肉柱も肥厚した心内膜により覆われている．大動脈弁下（筋性）狭窄を合併することがあり，術後（超）長期にそれが顕在化して例では遠隔期の再発も認めない 830，831）．
1.5.2

肺動脈弁狭窄，弁下狭窄，弁上狭窄a． 解剖学的特徴と病態生理

他の心異常を伴わない肺動脈弁狭窄（pulmonary steno-

問題になることがある．

sis; PS）は，先天性心疾患の 7 〜 12% を占める．Noonanb． 臨床所見症候群にしばしば合併するが，この場合は異形成弁である．

i． 症状

乳幼児期に発症する重症型では右室低形成を伴い，臨床像

肥厚した筋束によって血流は制限されるため高肺血流が異なる．軽度〜中等度狭窄では無症状または軽度の症状とはならず症状の発現は遅い．しかし狭窄は進行性であで成人に達するが，中等度以上では進行性のこともある．

る 669，830）．VSD は小欠損孔であることが多いため，運動時

主肺動脈幹の狭窄，分岐部狭窄，末梢肺動脈狭窄は他でも右―左短絡によるチアノーゼの出現はまれである．

の先天性心疾患に合併してみられる．また Noonan 症候群，

ii． 聴診所見

Keutel 症候群，Williams-Beuren 症候群，先天性風疹症候

胸骨第 2 〜 3 肋間に表在性の大きな収縮期雑音を聴取す
る．右室流入側高圧腔への短絡血流は少ないことが多いた

群などに合併する．
b． 治療・管理

肺動脈弁狭窄は，最大圧較差が 25 〜 49 mmHg の症例

め，高圧腔から低圧腔への駆出性雑音となる．
c． 検査所見は 20%，50 mmHg 以上ではほとんどがカテーテルインター

i． 胸部 X 線

ベンションを必要とする 669）．肺動脈弁は fish-mouth 様変特徴的な所見はない．

形を呈することが多いが，弁輪部は比較的大きい．したがってバルーン拡大術のよい適応であり，第一に選択されii． 心電図

右室肥大と V3R，V1 で T 波が上向きとなり，増高してる治療である．しかし，成人では肺動脈弁の石灰化や高度いることが特徴とされる 669，829）．

な肥厚によりバルーン拡大術が困難なことがあり，術後のiii．心エコー法

弁逆流も懸念される．Noonan 症候群に多くみられる異形

右室内異常筋束の描出，VSD 合併，弁性肺動脈狭窄合

成弁や乳幼児期に姑息的弁輪拡大が行われている症例で併の有無などについて，もっとも診断的に優れている．三は，固い狭窄組織が残存し，弁逆流を認める例があり，手尖弁逆流から高圧腔の圧推定が可能である．心臓カテーテ術による修復が必要となる．弁切開術あるいは弁置換術をル検査では，右室内での著明な圧較差と高圧腔からの右室行うが，必要に応じて弁輪拡大を行う．

造影で右室中央を横切る太い筋束を認める．

弁上狭窄および末梢狭窄では，有意な右室圧上昇や形態
的に 50% を超えるような末梢性狭窄，肺血流シンチグラ

d． 治療・管理

年齢を問わず TTE で圧較差が 50 mmHg 以上を示す右829）

フィでの血流分布異常が認められる場合，ステント留置を．肉柱肥厚

含むバルーン拡大術 832，833）あるいは人工心肺使用下の拡および心内膜肥厚が著明であるため，肺動脈弁狭窄と異な大形成術を検討する．Noonan 症候群に認められる弁状狭り，カテーテル治療は無効である．

窄では，バルーン形成術は難しい．

室内狭窄があれば，手術治療が推奨される

e． 手術

人工心肺下に右房を切開し，まず三尖弁経由で中隔縁柱

78はない．手術成績は良好であり，狭窄がよく解除された症

カテーテル治療や手術介入の適応，タイミングについては明瞭なガイドラインはないが，欧州心臓病学会（ESC）

II．各論（疾患）の成人先天性心疾患ガイドラインに簡潔にまとめられてい表 54 右室流出路狭窄性疾患のカテーテル治療および手術介入の適応る（表 54） ．
10）

適応

1.6

左室流出路狭窄性疾患：大動脈二尖弁，
弁下狭窄，弁上狭窄，大動脈縮窄1.6.1

大動脈二尖弁
a． 解剖学的特徴と病態生理

大動脈二尖弁（bicuspid aortic valve; BAV）は，成人期にみられるもっとも頻度の高い先天性心疾患で，全人口の約 1% を占 め，男 女 比は 3：1 で 男 性 に 多 い 116，834，835）．

95% に弁尖の不同がみられ，右冠尖と左冠尖の癒合したタイプがもっとも多く，縦溝（raphe）といわれる仮性交連組
織が存在する 836）．大動脈中膜に嚢胞性中膜壊死（cystic

medial necrosis）の所見が認められ，血管壁のフィブリリ
ン - 1 含有量が少ないことが知られており，大動脈拡張，瘤化，解離のリスクが高いとされている．この所見は，大動脈弁閉鎖不全を増悪させると同時に，体心室収縮機能，拡張機能，冠動脈灌流を悪化させる．これらの疾患群は，大動脈拡張という形態的な特徴だけではなく，心機能異常を伴う新たな疾患群，aortopathy としてとらえられるようになった．この拡張性病変は，単に狭窄後拡張（post-stenotic

dilatation）という血行動態異常に基づく疾患群ではなく，内在する大動脈壁異常に基づくものである 115，837–839）．比較的若年齢から大動脈弁狭窄が進行する 836，840–842）．少数だ

推奨の エビデンス
クラス のレベル

ドプラ最大圧較差＞ 64 mmHg（最大速度4 m/ 秒）の場合，右室機能が正常で弁置換術の必要性がなければ，症状にかかわらず修復する．

IC

肺動脈弁狭窄ではバルーン弁切開術を選択
する．

I

C

バルーン弁切開術が無効で，外科的弁置換術が唯一の選択肢である無症候性の患者では，右室収縮期圧＞ 80 mmHg（三尖弁逆流速度＞ 4.3 m/ 秒）で手術を行う．

I

C

圧較差＜ 64 mmHg 未満の患者では，以下を認める場合に介入を検討する．
・ 肺動脈弁に関連する症状
・ 右室機能の低下
・ DCRV（通常は進行性）
・ 重大な不整脈
・ ASD または VSD を介した右 - 左短絡

IIaC

末梢肺動脈狭窄症では，径狭窄率＞ 50%，右室収縮期圧＞ 50 mmHg かつ／または肺灌流異常が存在する場合，症状を問わず修復を検討するIIa

C2010 年 ESC 成人先天性心疾患ガイドラインによる．
（Baumgartner H, et al. 2010 10）より）
Translated and reproduced with permission of Oxford University Press on behalf of the European Society of Cardiology. OUP and the ESC are not responsible or in any way liable for the accuracy of the translation. The Japanese
Circulation Society is solely responsible for the translation in this publication.
Please visit: www.escardio.org/Guidelines/Clinical-Practice-Guidelines/
Grown-Up-Congenital-Heart-Disease-Management-ofが大動脈弁閉鎖不全を主徴とする場合がある 843）．家族歴を認めることも多く，その検索をしておくことは，感染性心内膜炎の予防を行える点でも重要である

834，844）．

ii．心電図左室肥大，重症例では胸部誘導で ST-T 変化（strain pat-b． 臨床所見tern）の所見を呈する．

i．症状

iii．心エコー法

当初は無症状であるが，後天性の大動脈弁狭窄と同様，

大動脈弁の形態を観察するためにもっとも有用な検査で病状の進行とともに易疲労感，労作時呼吸困難などの心不ある．二尖弁の診断，縦溝の有無，弁組織の肥厚，硬化，全症状，胸痛などの心筋虚血症状，意識消失などの脳虚血石灰化病変の程度，弁口面積，左室壁厚，左室機能，左症状を呈する．初発症状が突然死の場合がある．

室−大動脈圧較差などにより病態の把握，重症度の判定がii． 身体所見可能となる 116，835）．

胸骨右縁第 2 〜 3 肋間に最強点を有する収縮期駆出性雑iv．CT・MRI

音が聴取される．大動脈弁閉鎖不全を合併していると，駆大動脈基部拡大の有無や上行大動脈径など，大動脈形

出音に続く拡張期雑音が聴取される．狭窄・閉鎖不全を合態を詳細に評価することができ，上行大動脈人工血管置換

併しない場合でも，大動脈弁に可動性がある場合は収縮期術同時施行の要否を判断する際に有用である 845）．

大動脈駆出音のみを心尖部に聴取する．胸骨上窩や右頚部

v． 心臓カテーテル検査

方向にスリルが触知されることもある．

狭窄部での圧較差を測定し，重症度を判定する．血管造c． 検査所見

影検査により大動脈形態を評価する．合併心疾患の診断とi．胸部 X 線

重症度を評価し，治療方針を決定する．早発性冠動脈疾患

上行大動脈の拡大のため，右第 1 弓が突出する．

のリスクがあるため，40 歳以上の症例に対しては，冠動脈79成人先天性心疾患診療ガイドライン

造影も行うことが望ましい 845）．

ii． 身体所見

胸骨右縁第 2 〜 3 肋間に最強点を有する収縮期駆出性雑d． 自然予後

弁狭窄の進行が早いこと，大動脈瘤や大動脈解離の合併

散するスリルがない．

は不良とされてきたが，近年の診断，治療法の進歩に伴い，c． 検査所見

生命予後は健常人と比較しても遜色ないとする報告が多く

i． 心エコー法

みられるようになってきた

846–848）．

大動脈弁下が異常構造物により狭窄し，カラードプラでは左室流出路に乱流が認められる 854，855）．大動脈弁閉鎖不e． 治療・管理

β遮断薬は大動脈弁狭窄の進行を抑制する可能性があ

全の合併に注意する．

846）

ii． 心臓カテーテル検査

る．大動脈弁狭窄の進行に注意を払うとともに，大動

脈基部や上行大動脈の拡大にも注意を要する．上行大動脈狭窄部での圧較差を測定し，重症度を判定する．血管造径が 40 mm 以上ある場合は，年に 1 回 CT もしくは MRI

影検査により大動脈弁下形態を評価する．

で大動脈の評価を行う 845）．近年，スタチンの使用が大動

d． 手術

脈二尖弁症例の大動脈径拡大を抑制する可能性を示唆する報告が散見されるようになってきた

849）

．

石灰化病変の軽度な若年者に対しては，バルーンによる
弁切開も考慮されるが，石灰化病変の強い高齢者では手術が第一選択となるれる

膜様狭窄に対しては，大動脈弁越しに膜様構造物切除術が行われ，トンネル型狭窄に対しては，弁逆流の有無など
により Ross-Konno 手術，modified Konno 手術，左室流出

f． 手術

850）

．弁形成術もしくは弁置換術が行わ

851）．ACC/AHA 2006 心臓弁膜症ガイドラインでは，路筋の切除術などが選択される 856，857）．
1.6.3

大動脈弁上狭窄
a． 解剖学的特徴と病態生理

心臓カテーテル検査にて収縮期圧較差 60 mmHg 以上で，大動脈の ST junction から上行大動脈末梢までに狭窄を

運動負荷心電図上，虚血性変化が認められれば手術適応と有するものをいう．膜型，砂時計型，低形成型の 3 型に分している．大動脈瘤，大動脈解離を発症するリスクが高い類される．約半数に Williams 症候群を合併する 858）．

ため，上行大動脈径 50 mm 以上もしくは 1 年に 5 mm 以b． 臨床所見上拡大する場合は人工血管置換術の適応，大動脈弁手術

大動脈弁狭窄に類似した症状を示すが，早発性冠動脈時に上行大動脈径が 45 mm 以上ある場合は人工血管置病変の合併が特徴である 859）．

換術同時施行の適応とされている 846）．手術成績は良好

c． 検査所見である．近年，高リスク症例に対して経カテーテル的大i． 心エコー法

動脈弁置換術（TAVR）が広く行われるようになってきた

大動脈弁上部〜上行大動脈の形態を観察し，狭窄部のが，大動脈二尖弁症例に対しても同法が適応となりつつ圧較差を測定する．弁尖の癒合，肥厚，二尖弁などを合併

ある 852，853）．

する大動脈弁病変の診断にもたいへん有用である．

1.6.2

大動脈弁下狭窄
a． 解剖学的特徴と病態生理

大動脈弁直下に膜様の構造物が環状に張り出して狭窄をii． CT

多列検出器コンピュータ断層撮影（multidetector com-puted tomography; MDCT）により大動脈形態を正確に評価することができる．また，Williams 症候群に合併する末生じるもの，線維筋性に狭窄を生じるものがある．また，

梢肺動脈狭窄の評価にもたいへん有用である 860）．

大動脈弁下狭窄のジェット血流により大動脈弁閉鎖不全を

iii．心臓カテーテル検査

生じることもある．
大動脈縮窄，大動脈離断，房室中隔欠損の術後に経年的狭窄部での圧較差を測定し，重症度を判定する．大動脈の狭窄部位，形状，冠動脈病変の有無，末梢肺動脈病変に進行する場合があり，これらの疾患では，経過観察のうの有無などの診断に有用である．

えで，注意が必要である．

d． 手術

b． 臨床所見i． 症状

当初は無症状であるが，心悸亢進，呼吸困難，胸痛，失神発作などを呈する．

80

音が聴取される．大動脈二尖弁と異なり駆出音，頚部に放頻度が高いことから，後天性大動脈弁狭窄よりも自然予後

一般的には 50 mmHg 以上の圧較差が手術適応とされる．
限局型の症例には，狭窄部を 2 方向に拡大する extended

aortoplasty（Doty） や 3 方 向 に 拡 大 す る three patch， 補 填 物 を 用 い な い sliding aortoplasty
repair（Brom）

II．各論（疾患）（Myers-Waldhausen）などの術式が報告されている．低形の合併症は修復術後でも生じるため注意が必要である．

成型は定型的な術式は存在せず，症例に応じて人工血管

e． 治療・管理による補填を行う

861，862）大動脈縮窄修復術後の再狭窄率は 10〜15% とされる869，870）．

．

非手術例と同様，再狭窄例でも狭窄の程度を正確に評価し，

1.6.4

大動脈縮窄，大動脈弓離断適切な管理を行う必要がある．
右上肢と下肢で安静時血圧を測定し，上下肢血圧差の有a． 解剖学的特徴と病態生理

大動脈縮窄（coarctation of aorta; CoA）
，大動脈弓離断無を確認する．軽度の縮窄遺残は，安静時の上下肢血圧差（interrupted aortic arch; IAA）では，大動脈弓に狭窄あるがほとんどなく，トレッドミルやマスターなどの運動負荷

いは途絶があり，通常縮窄あるいは離断部は動脈管流入部

試験後に血圧差が明らかになることがある．血圧差は側副もしくはそれより中枢側に存在する．狭窄は限局性から，血行の発達の程度にも影響を受け，かならずしも縮窄の程広範な大動脈弓低形成まであり，狭窄の程度も高度から軽度を反映しない 871–878）．

度までさまざまである．成人期に発見される多くは他の先

年齢にかかわらず長期的に続く高血圧症を伴う大動脈縮

天性心異常を伴わない単純型である．おもに VSD や PDA

窄（非手術例，術後症例を問わない）は，左室肥大や早発などの先天性心疾患を合併する複合型は，新生児・乳児期

冠動脈疾患の予防を行う 879，880）．アンジオテンシン変換酵に発症し，早期手術が施行される 863）．

素（ACE）阻害薬やβ遮断薬が有効であるが，有意な遺残狭窄病変を伴う症例では狭窄部末梢の血圧低下をきたすた

b． 臨床所見

学童期以降から成人期には上肢高血圧，下肢の脈拍減弱め，ACE 阻害薬は使用しない．大動脈縮窄のもっとも一般などがあり，運動時の下肢の疲れを訴える場合もある．上的な死亡原因は高血圧に起因する動脈硬化性病変であるた

肢高血圧，下肢の脈拍減弱が特徴で，若年性の高血圧をみめ，降圧療法とともに他の危険因子のコントロールも行う．

たら本症を疑う．

食事療法，規則正しい生活習慣とともに，運動療法を行う

c． 検査所見ことが望ましい 868）．安静時に上下肢圧差がない，あるい

i． 心電図は正常血圧でも運動時に高血圧を呈する場合は，過度の運動は控えるよう指導する 877，881，882）．また，経年的に大動

左室肥大所見を呈する．

脈弁下狭窄を合併することがあり注意を要する．

ii． 胸部 X 線

成人期には拡大した肋間動脈による肋骨下縁の浸蝕像（rib notching）がみられることがある

864）

．

f． 手術

乳児期手術例では，ほぼ全例で縮窄部切除＋端々吻合法や鎖骨下動脈フラップ法など自己組織のみの大動脈再建がiii．心エコー法

左室肥厚の程度，大動脈弓部・峡部での縮窄の有無と程可能である．大動脈弓低形成を伴う症例では拡大大動脈弓度，ドプラ法による縮窄部の流速を測定するが，成人では再建術を行う．最近では，修復術後に流体力学的なエネル

エコーウインドウが狭く，評価が困難な場合がある．

ギーロスを生じないスムーズな形態を意識した手術が求め

iv．CT・MRIられるようになってきた 883，884）．学童期以降は縮窄部切除大動脈形態を詳細に評価することができ，心血管造影検＋端々吻合法ができず，人工血管置換を余儀なくされる症

査を回避できることもある 865）．最近では修復術後の形態例も存在する 885）．成人期手術は，脊髄保護（対麻痺予防）のみでなく，流体力学的な機能評価も可能になりつつあの観点から左心バイパスや F-F バイパスなどの補助手段をる

866，867）．

併用する必要がある．術後に上下肢ともに高血圧を生じる症例があり，注意深い周術期管理が必要である．パッチ拡v． 心臓カテーテル検査

狭窄部での圧較差を測定する．収縮期圧較差 20 mmHg以上を有意な縮窄と定義する．大動脈形態を評価する．早発性冠動脈疾患のリスクがあり，40 歳以上では冠動脈造影も行うことが望ましい

868）

．

d． 予後

大法は遠隔期に動脈瘤が高頻度に形成されるため，現在ではほとんど行われていない 885）．
経皮的バルーン拡張術も行われるが，遠隔期に動脈瘤形成がみられるとの報告もあり，未手術の大動脈縮窄に対する初回治療としてのバルーン拡張術は，一般的な治療法と未治療の場合，次第に左心不全をきたし，平均死亡年齢

して確立していない 886）．近年，成人の非手術例に対すは 34 〜 35 歳程度とされる 868，869）．死亡原因は大動脈（瘤）るステント留置も試みられ，良好な成績が報告されてい破裂あるいは大動脈解離，脳内出血，感染性心内膜炎，る 887–889）．追加治療を要する症例はあるものの，中期成績

うっ血性心不全，急性心筋梗塞などである 868 ，869）．これらは比較的良好である 890–892）．

81成人先天性心疾患診療ガイドライン

手術成績は新生児・乳児例 893，894），成人例 895，896）ともに新生児・乳幼児期に発症する重症例においては，通常す良好である．複雑心疾患を合併しない症例の生命予後は比でに外科的治療が施行された症例のみが成人に達すること較的良好である．術後遠隔期合併症としては，修復部再狭ができる．それ以降の小児期発症例は進行性の右心不全症

窄や動脈瘤，高血圧，大動脈弁膜症，早発性冠動脈病変状を呈するが，その多くは積極的な加療を行うことなく成などがあげられる

865，868，870，885，895，897）．

ことが多い．臨床症状の重症度は，三尖弁偏位の程度，右20 mmHg 以上がカテーテル治療または外科的修復の適応

心系の大きさ，右房圧，三尖弁閉鎖不全の程度，右―左短189）．まずカテーテル治療が行われ，カテーテル治

絡の有無，右室流出路・肺動脈弁狭窄の存在と程度に左右療の無効例に外科的修復術が選択される 898，899）．縮窄部のされる．中年期まで無症状で経過する成人例も多く認めら

人工血管置換術が行われるが，癒着や側副血行による出血

れる．

とされる

が危惧される場合に，上行大動脈−下行大動脈間に非解剖

成人期に認められる臨床症状は，動悸，息切れ，運動耐学的バイパス術が行われることもある 885，900）．乳児期の人

容能の低下，易疲労感，チアノーゼ，奇異性血栓，脳血栓

工血管を用いた弓部再建術では，身体発育に伴い相対的な塞栓症，失神などである．ASD（卵円孔開存）合併例では

狭窄が進行する．この場合も，人工血管の再置換術もしく

運動時に右―左短絡量が増加し，チアノーゼを認めること

は非解剖学的バイパス術が選択される 901，902）．

が多い．末期には高度三尖弁閉鎖不全，右心機能低下を呈

手術時の年齢が成人期の場合は，術後に血圧が正常化しないことが多い 903，904）．

し，心房細動・心房頻拍などの不整脈により症状の増悪をきたす．副伝導路をもつ心房細動例や心室不整脈合併例では突然死をきたす場合もある 906）．

1.7

Ebstein 病

ii． 身体所見

胎生期の右室・房室弁の発生・形成異常で，三尖弁と右相殺されるため，頚静脈波は正常のことが多い．チアノー高度の三尖弁閉鎖不全にもかかわらず，拡大した右房に室心筋の分離不全により，三尖弁中隔尖と後尖が右室内で下方（心尖部方向）に偏位し，右房化した右室を有するこ
905）

ゼ・ばち指を認める場合がある．
聴診所見は，I 音は広く分裂し（sail sound: 巨大三尖弁．右房化右室の部分の心筋壁は前尖の閉鎖遅延のため），右脚ブロックのため II 音も広く

菲薄化・線維化し瘤状となり，左室を圧排する．さらに心分裂する．III，IV 音を聴取することがあり，吸気時に増強

房間右―左短絡，左室心筋異常を伴うことがある．

する．三尖弁閉鎖不全による汎収縮期雑音を聴取する．たa． 解剖学的特徴と病態生理

だし，基本的には心音の強さは右室機能に影響されるため，とが最大の特徴である

Ebstein 病では以下に示した形態的，機能的異常を認め

心音・心雑音は重度三尖弁逆流のわりには，比較的弱めのる．

傾向にある．

① 三尖弁組織と心筋（心内膜）との癒合

c． 検査所見② 三尖弁中隔尖と後尖の下方（右室心尖部方向）への偏

i． 胸部 X 線

位
③ 三尖弁前尖の形態異常（redundancy，tethering，fenes-

tration）

心胸郭比は正常例から著明に拡大している例まで多様である．肺血管陰影は減少している場合がある．心拍出量の低下を反映して大血管陰影は小さく，右房拡大が著明であ④ 三尖弁閉鎖不全

る．過去には手術適応の 1 つが心胸郭比 0.65 以上であっ⑤ 右房化右室

たが，心胸郭比はかならずしも右房と右室の拡大を正確に⑥ 右房拡大反映するわけではないことに注意を要する．最近では心胸：約 50% の症例に認める．
⑦ ASD（卵円孔開存）

郭比 0.6 以下がよい手術適応であるという報告もある 660）．

⑧ チアノーゼii． 心電図⑨ 副伝導路（Wolff-Parkinson-White［WPW］症候群）

右房性 P 波（Himalayan P waves），PQ 時間延長，右脚⑩ VSD

ブロック，QRS 時間延長，B 型 WPW（右側副伝導路）が⑪ 右室流出路・肺動脈弁の解剖学的・機能的狭窄認められる．右脚ブロックの late R 波は低電位のことが多⑫ 左室形態，機能異常（左室緻密化障害）

く，R 波が高い症例では右室機能が比較的維持されている．

b． 臨床所見i． 症状

82

人期に到達する．成人期には不整脈，右心不全で発症する

再狭窄例では，心不全，高血圧に加え，上下肢血圧差

さらに，上室性頻脈，心房細動，心房粗動を認める場合がある．三尖弁置換術後の場合に，しばしば完全房室ブ

II．各論（疾患）

ロックの合併を認める．まれにだが心室性頻脈の合併も報リスクが高い 911）．児に先天性心疾患が合併する可能性

告されている 906）．

は約 6% である 912）．NYHA 心機能分類 I 〜 II 度の症例は一般的に妊娠に対する忍容性が高いが，不整脈を有す

iii．心エコー法

本症の診断は，通常 TTE で行われる．中隔尖，後尖は右室心尖部方向に偏位（成人にて 20 mm 以上または 8，可mm / m2 以上）している 907）．前尖は大きく（sail-like）

る症例においては，可能な限り妊娠前にカテーテルアブ
レーションなどの治療を施行することが望ましい．
8）e． 手術（ クラス I ・ レベル B ）動性は良好である．左室は拡大した右房化右室・機能的右Ebstein 病の三尖弁形成術・置換術の長期成績は，かな

室に圧排され，心室中隔は偏位し，奇異性運動を呈する．

らずしも非常に満足するものではない．cone reconstruction

右心系の拡大，三尖弁閉鎖不全を認める．右室の収縮能評

前の従来の弁形成術後の再手術回避率は 10，15，20 年で価に関しては，重症三尖弁閉鎖不全を有する症例において，それぞれ 89%，77%．64%，弁置換術後はそれぞれ 83%，

三尖弁輪収縮期移動距離（tricuspid annular plane systolic

70%，59% であり，弁置換術後は弁狭窄を生じやすい 912）．

excursion; TAPSE）は過大評価する傾向があるため，注意

生後〜小児期の手術の場合には再手術回避率は弁形成術

908）．チアノーゼ合併例では卵円孔欠損あるいはのほうが有意に高いが，成人期の手術では統計上の有意差

ASD での右―左短絡を認める．左室緻密化障害の合併もしは出ておらず，議論がわかれる 912）．近年さかんに施行さばしばあり，左心機能の評価，三尖弁以外の弁の評価も必れている cone reconstruction の成績は比較的良好で，7 年

を要する

要である

909）

．

生存率は 86.2% であるが，再手術回避率を含めた長期成績は不明である 913）．生体弁置換術と人工弁置換術においiv．心臓カテーテル検査・CT・MRI

Ebstein 病の正確な右室容積，右室収縮・拡張能の評価ては，遠隔期の再手術回避率の有意差は出ていないが，人は，心臓カテーテルまたは MRI にて行うとよい．右室機能工弁置換術後の合併症（抗凝固薬による出血，血栓塞栓が著明に低下した症例においては，通常の二心室の血行動症，感染性心内膜炎）が多い傾向にある 914）．議論がわか

態下の弁形成・弁置換が難しいことがある．MRI では三尖れるところではあるが，合併症回避の観点からは生体弁置弁の付着位置の把握が難しいため，長軸断面像を用いて右換術が選択される傾向にある．

室をトレースすることが推奨されている 910）．左室機能の評（1）以下の症例に対し，三尖弁形成術あるいは三尖弁置換価に関しても，心室中隔が圧排され奇異性運動を示すため，

術と，必要に応じて ASD 閉鎖術を行う（ クラス I ・心エコーでは評価が難しいことがあり，心臓カテーテルま

レベル B

）
．

たは MRI にて行うとよい．重症度の Ebstein 病は低心拍出・有症状症例あるいは運動耐容能低下例

量であることが多く，心臓カテーテルや MRI を用いた心拍・チアノーゼ症例

出量や Qp / Qs の計測は有用である．

・奇異性血栓の既往

さらに，副伝導路・上室 / 心室不整脈合併例，失神症例
では，電気生理学的検査・カテーテルアブレーションを必要とする場合がある．外科手術後に完全房室ブロックに対・胸部 X 線にて進行する心拡大・進行性の右室拡大あるいは右室収縮能低下（2）以下の症例に対し，先天性心疾患の経験のある外科医

してペースメーカが挿入されている症例では，心臓カテーにより不整脈手術を同時施行する（ クラス I ・ レベル B ）．

テル検査または四次元（4D）CT にて右室容積や駆出率の・カテーテル治療不能な上室頻拍（supraventricular，心室頻拍を有する症例
tachycardia; SVT）

計測を行うことができる．
d． 治療・管理・カテーテル治療不能な早期興奮症候群

8）（3）外科的再手術が必要な症例（ クラス I ・ レベル B ）．

i． 内科的治療

・ワルファリンによる抗凝固療法：心房細動あるいは奇異
性血栓の既往のある症例（

クラス I

）

：反復性の上室性・カテーテルアブレーション（ クラス IIa ）頻脈をきたす症例（ レベル B ）ii． 妊娠・出産（ クラス I ）・Ebstein 病の妊娠には成人先天性心疾患専門医のカウン．
セリングが必要である（ レベル C ）・適切な管理下で多くの症例では妊娠，出産が可能であるが，チアノーゼ合併症例では胎児死亡，低出生体重児の・有症状症例，運動耐容能低下例，あるいは NYHA
心機能分類 III 〜 IV 度の症例・術後進行性の右室拡大と右室収縮力低下に伴う高度三尖弁閉鎖不全，あるいは SVT，心室頻拍の出現・増悪
・狭窄と閉鎖不全を伴う生体弁機能不全・平均圧較差 12 〜 15 mmHg 以上の生体弁狭窄
・上 記の狭窄基準以外でも有症状の症例，運動耐容
能低下例

83

成人先天性心疾患診療ガイドライン（4）成人 期の術式には，Carpentier 法，弁置 換 術，conereconstruction
レベル B ）．

913）

な ど が 選 択 さ れ る（

クラス I

・

れる．このため房室ブロックを生じやすく，前方房室結節と後方房室結節の間に sling を形成することがある 918，919）．

・術後は運動耐容能が改善し，上室不整脈の頻度が著小児期は VSD 閉鎖術，三尖弁置換術，左室肺動脈心外明に減少する．とくに ASD 合併例ではチアノーゼ

導管修復術が施行される 671，920）．自然経過または術後におが改善する．年齢，性別，心拡大の程度が術後運動

いても，体心室右室機能，三尖弁逆流が経年的に悪化し，耐容能に影響する914）．

頻拍性不整脈を合併することが多い 917，921–924）．左室圧の・小児例においては弁形成術の遠隔期予後のほうが弁低下がなければ，体心室右室機能の低下による心不全を回置換術よりも良好であるが，成人症例においては弁避するため，後述のダブル・スイッチ手術が行われること

形成術と弁置換術の遠隔期予後に関する有意差は報がある 925–928）．

告されていない．

b． 臨床所見

・術後患者は三尖弁機能・人工弁機能の観察が必要である．外科手術により生じた切開線に伴う瘢痕が心房不整脈の新たな起源となりうる．
・心室不整脈や心室機能についても，生涯にわたる経過観察が必要である．
1.8

修正大血管転位
a． 解剖学的特徴，病態生理と小児期修復術

心房心室結合が不一致である．すなわち，右房は解剖学的左室とつながっており，左房は解剖学的右室とつながっている．心室大血管関係も不一致で，左室から肺動脈につi． 症状

症状は合併心疾患によりさまざまである．大きな VSDがあり，高肺血流状態になると乳児期より心不全が現れる．
高度の肺動脈狭窄または肺動脈閉鎖があれば，チアノーゼが出現する．三尖弁閉鎖不全症の進行により，幼児期以降に心不全症状が出現する場合もある．合併心疾患がない，
または軽微であれば，無症状であるため学童期まで発見されないこともある．合併心疾患を認めない場合でも，経年的に三尖弁逆流，体側右室収縮不全，房室ブロック，不整脈が出現し，易疲労感，息切れ，動悸，失神を生じる 923）．
ii． 身体所見

聴診所見は合併心疾患による．VSD や三尖弁閉鎖不全らなり右室から大動脈が出ている．この組み合わせによっでは全収縮期雑音が聴取され，肺動脈狭窄では収縮期駆て血行動態的には修正されることになるため，修正大血管出性雑音が聴かれる．共通する所見は II 音の亢進である．

転位（corrected transposition of great arteries; cTGA）とよ

大動脈が左前方で正常心より胸壁に近いために起こり，胸ぶ．ループルールでいえば，心房内臓位によって，｛S，L，

壁で II 音が触知できることもある．

L｝または｛I，D，D｝となる．形態学的にもっとも特徴的

c． 検査所見

なのは，解剖学的左室から出る肺動脈が大動脈の後方にあi． 心電図り，両房室弁に深く楔入しており，肺動脈と僧帽弁との間共通する所見は QRS 軸の左軸偏位（上方軸）と V1 のに線維性連続があることである．これに対して，大動脈はQS パターン，および左側胸部誘導での q 波の消失である．

前方に位置し，流出路に漏斗部をもつ．血行動態的には修ただし，VSD と肺動脈狭窄が合併すると，右側心室の肥正されているが，しばしば合併心疾患が存在するため，治大が出現し，電気軸が正常から右軸偏位となったり，V1

療的介入が必要となることが多い．合併疾患として多い

で qR パターンを示したりすることがある．前述の解剖学，肺動脈 狭窄 / 閉鎖（30〜50%），のは，VSD（60 〜 80%）

的な特徴のために，生直後から，または経年的に房室ブ

房 室 弁（とくに 左 側 三 尖 弁 ）の 異 常（14 〜 56%） で あ

ロック（22%）を生じる 929）．左側副伝導路による WPW

る 467，916，917）．

症候群を 2 〜 3% に合併する．

肺動脈狭窄は弁性狭窄および弁下狭窄である．弁下狭窄ii． 胸部 X 線

では，心室膜様部からの瘤状物や房室弁からの線維性 tag

左側の心陰影がなだらかで，第 1，2，3 弓の区別がつきが狭窄を形成していることがあるので，注意を要する．肺にくくなっている．左側にある大動脈の存在による所見で動脈閉鎖の場合は，ほとんどの症例で前方の大動脈はある．肺動脈狭窄を合併すると，しばしば右胸心（またはVSD 上に騎乗し，VSD の大きさによって，大動脈弁下狭．D 型修正大血管転位の場合は，
正中心）となる（20%）

窄を形成する．

内臓逆位と右胸心を認める．

房室弁の異常で多いのは三尖弁の Ebstein 病化と房室弁の straddling であり，三尖弁，僧帽弁両者で認められる．

84

心房心室の並列異常に付随して伝導路の走行異常がみら

iii．心エコー法

肺動脈側心室は左室であるので，肉柱が細かく，2 本のII．各論（疾患）

太い乳頭筋が自由壁から起始している．房室弁は 2 弁からなり，肺動脈と線維性連続がある．逆に左側の心室は肉柱iii．カテーテルアブレーション

SVT（WPW 症候群）や心外導管修復術後の心室頻拍なが荒く，3 弁からなる房室弁と漏斗部をもつ．房室弁の異どの際に施行されることがある．

常の頻度が高い．右室・左室機能の評価，三尖弁逆流，推iv．カテーテルインターベンション

定肺動脈圧の評価などを行う

930–932）．

術前，術後の肺動脈狭窄に対して，経皮的バルーン（ステント）形成術が施行されることがある．

iv．心臓 MRI

体側心室としての右室の心機能評価は（とくに正中心まv．心臓再同期療法

たは右胸心の場合）エコーでは困難な場合がある．心臓

近年，さまざまな心疾患における心機能低下に対して心MRI は心室機能評価や弁逆流の重症度評価に有用である．

臓再同期療法（CRT）が施行されるようになっている．本同時に大血管心室の位置関係なども明瞭になるため，術前疾患についても，2004 年の Janousek らの報告 371）を皮切評価としてもしばしば用いられる

932–934）．

りにいくつかの研究があるが，いずれも少数例の後方視的検討であって，明確なエビデンスは存在しない．既報の結v． 心臓カテーテル検査

心室機能，房室弁逆流，肺動脈狭窄の評価を行う．右側

果では QRS 間隔の減少，右室機能や運動耐容能の改善が心室の造影をすると，肉柱の繊細な内腔で，漏斗部をもた認められており 371，937，938），今後の大規模研究が待たれる．

ない心室が映し出され，肺動脈とつながっているのがわかf． 手術

る．左側心室を造影すると，荒い肉柱と漏斗部をもった心i． 初回手術，再手術の適応，術式，タイミング

室が映し出され，前方から大動脈が起始しているのがわか肺動脈狭窄に対しては，弁切開や弁輪拡大術が可能な場
合もあるが，多くは心外導管修復術が行われる．心外導管

る．
d． 予後

修復術は，導管狭窄進行のため，術後 10 〜 15 年で再手術

i． 非手術歴となることが多い．三尖弁逆流が中等度以上存在する場合，

VSD や肺動脈狭窄を合併しない症例では，自然歴は完

肺動脈絞扼術を施行すると心室中隔の偏位によって逆流が全房室ブロックや三尖弁閉鎖不全に左右される．これら

改善することがある．逆に，肺動脈狭窄を解除したときにが軽度であれば 60 〜 70 歳台まで生存することがある．

三尖弁逆流が増悪することがあり，注意が必要である．中Graham らによる多施設共同研究 467）によれば，45 歳まで

等度以上の三尖弁逆流に対しては，弁置換術が行われる．

に合併心疾患のある修正大血管転位では 67%，合併心疾

弁形成は困難なことが多い．弁置換は不可逆的な右室機能患のない修正大血管転位では 25% でうっ血性心不全が発の低下をきたす前に施行しなければ予後は不良で，右室駆症する．右室機能不全は前者で 70%，後者で 55% に発症

出率 40 〜 43% がボーダーラインと考えられる 939–941）．心し，三尖弁閉鎖不全はそれぞれ 82% と 84% に生じた．一

室容積や房室弁の異常によっては Fontan 手術の適応とな方，左室機能障害は前者で 25% に出現し，後者ではわずることもある．高度房室ブロックのためにペースメーカのかに 7% であった．生命予後については，トロント小児病

装着や交換が行われる 916）．

院 の 報 告 で は，20 年 で 75%，30 年 で 約 60%，40 年 で50% を下回り，60 年では 15% 程度である

920）

．完全房室

これらの古典的な手術介入（physiologic repair）とくらべて，左心室を体側心室として用いることを意図したダブブロックは 2%/ 年で生じる 918）．

ル・スイッチ手術も 90 年代以降多く行われるようになって

e． 治療・管理いる 925）．肺動脈 狭窄がないか，ごく軽度の場合には，i． 経過観察Mustard または Senning 手術などの心房スイッチ手術と大右室機能低下，三尖弁逆流，房室ブロックの増悪に注意

血管スイッチ術（Jatene 手術）が行われる．肺動脈狭窄まして経過観察する．心合併症がない場合は，6 ヵ月に 1 回，

たは閉鎖があり，VSD がある症例では心房スイッチ術と心手術後で心合併症を伴う場合は投薬の内容に応じて，1 〜

外導管修復術の組み合わせが行われる（後者は本来のダ3 ヵ月に 1 回の経過観察が推奨される．

ブル・スイッチではないため，単に anatomic repair とよばii． 内科管理れることもある）925–928）．ただし，VSD が大動脈への通路と三尖弁逆流，右心不全の治療，進行予防のために，ACEなり，右室内でルートをとりながら大動脈につながること

阻害薬，β遮断薬が用いられるが，いまだ大規模研究はなになるので，十分なサイズの VSD と右心室が必要である．

い 361，363，367，369，935，936）．体心室が肉柱の多い右室のため，また，左室圧が低下している場合は肺動脈絞扼術を行い，心機能低下例では，抗凝固・抗血小板療法を用いることも左室に対して圧負荷によるトレーニングを行ってからダブある．

ル・スイッチに進む必要があるが，思春期以降はトレーニ

85

成人先天性心疾患診療ガイドライン

ングに耐えられずに左室機能低下が進行して，ダブル・ス
イッチ術まで到達できないことが多い．

1.9

ii． 修復術後歴

冠動脈異常（先天性）（1）修復術後長期遠隔成績
左室心外導管修復術の遠隔期の生活の質（QOL）は比先 天 性 の 冠 動 脈 異 常 は，病 的 意 義 の 乏しい normal

較的良好だが，経年的に三尖弁逆流，右室機能低下，房室variations と病的意義のある異常に分類できる 948）．ここでブロック，導管狭窄や逆流の進行が生じる．術後 10 年生

は，病的意義のある 3 つの代表的な冠動脈異常の成人期の存率は 55 〜 85% で，死亡原因は，再手術，突然死，右心管理について述べる．

不全，不整脈である 467，671，917，920，940）．再手術は 10 年で約3 分の 1 に認め，おもに導管狭窄に対する手術，三尖弁置
換術である．10 〜 15 年に 1 回の導管形成術が必要になることが多い．

1.9.1

左冠動脈肺動脈起始左冠動脈肺動脈起始（anomalous origin of left coronary

artery from pulmonary artery; ALCAPA/Bland-White-Garland

完全房室ブロックにより，突然死や心不全の悪化をみる［BWG ］症候群）では，左冠動脈が肺動脈から起始していことがある．頻拍性不整脈は体心室機能低下を反映して，るため，出生後は肺動脈からの低酸素血で心筋が還流され，経年的に増加する．

生理的に肺動脈圧が下がった後は，おもに右冠動脈からのダブル・スイッチ手術の遠隔期予後に関する報告はまだ

側副血行路を介して還流される．そのため，左冠動脈領域

少ないが 668，942–945），術後生存率は 10 年で 90 〜 100%，15は虚血に陥り，左室拡大，収縮能低下，二次性僧帽弁逆流

年で 75 〜 80% とされ，遠隔期死亡の危険因子は三尖弁逆を生じる 949）．

流の残存との報告がある．ダブル・スイッチおよび従来の乳児期に急性心筋炎と見紛う心不全で発症することが多生理学的修復の比較では，心房スイッチと大血管スイッチ

いが，側副血行路発達の程度により重症度に幅があり，無による本来のダブル・スイッチ手術では比較的良好な遠隔治療でも 15% 程度が成人期まで生存する．

期予後が期待できるが，心房スイッチと心外導管修復術の成人期に遭遇する本疾患患者には，乳児期に血行再建の組み合わせでは，肺動脈狭窄，大動脈弁下狭窄，右心不手術を行い若年成人に達した症例と，無治療で成人期に到

全，不整脈など治療的介入が必要となることが多い．

達し，心不全症状や狭心症，不整脈，突然死を生じ，もし（2）右室機能不全

くは無症状でも他の検査時に偶発的にみつかった未手術の加齢，三尖弁逆流，合併心異常，心臓手術が悪化因子と
される

920）

．三尖弁逆流は，右室拡大，左室圧低下，開心術後に増悪する．

症例の 2 パターンに大きくわけられる．
心電図では左冠動脈支配領域の虚血所見を認め，心エコーでは右冠動脈が拡大し，左冠動脈起始部が明瞭に描出（3）感染性心内膜炎

できない．冠動脈 CT や心血管造影で診断を確定する．
8，10）

．人工

突然死の可能性があるので，診断がつき次第手術を行う．

弁置換術後，心外導管修復術後，感染性心内膜炎の既往，

左冠動脈を左冠動脈洞に移植する手術が主流であるが，冠感染性心内膜炎の予防が必要な場合が多い

VSD 遺残，三尖弁逆流，Blalock-Taussig 短絡術後などで

動脈バイパス術を行い，肺動脈への冠動脈入口部を結紮す

チアノーゼが残存する患者ではとくに注意が必要である．

る手術や，外科的手術もしくはカテーテル治療で，肺動脈（4）心移植への冠動脈入口部を閉鎖し，単一冠動脈の血行動態とする

さまざまな内科治療や CRT，および手術治療を行っても方法もある．成人期に血行再建をすると，心機能はある程

右室不全が進行する場合，最終的には心移植の適応となる

度回復するが，正常までは戻らないことが多い．血行再建

ことがある

468，946，947）．

g． 妊娠・出産妊娠を考えるにあたっては，成人先天性心疾患専門医のカウンセリングが必要である．事前にエコー，MRI などで現状の心機能や問題点の洗い出しをしなければならない．
そのうえで妊娠およびその継続の可否を I 章 5. 妊娠出産管86のは困難な場合が多い 8）．

の時期が早いほど心機能の回復はよい 950）．
側副血行路を供給する右冠動脈は通常著しく拡大するが，抗血小板・抗凝固療法の要否については明確な指針は
ない．
1.9.2

冠動静脈瘻

理（p. 41）に準じて総合的に判断する．また，呼気ガス分

冠動静脈瘻（coronary arteriovenous fistula）は，冠動脈析を伴う運動負荷試験は重要な情報を提供しうる．一般的と心腔や肺動脈・冠静脈洞のあいだに異常な交通を認めるに運動耐容能が推定値の 75% 以下では，妊娠を継続する疾患である．左冠動脈より右冠動脈に多く，右室に開口す

II．各論（疾患）ることがもっとも多いが，右房，肺動脈，左室，左房にもす．さらに，大動脈中膜の組織学的変性に基づく大動脈壁

開口する．短絡血流が多く，連続性雑音を契機に診断され弾性の低下は，冠血流の低下や心室後負荷の上昇からの心る場合と，無症状だが冠動脈造影などで偶然診断されるこ室機能障害などを引き起こし，将来的に新たな心血管病のとがある．無症状の小さな冠動静脈瘻に関しては治療の適発症を加速する可能性を包含する．こうした大動脈組織異応はないが，一定量以上の短絡血流の場合は有意な容量負常に基づく一連の疾患を aortopathy とよぶ．

荷となり，スチール減少や感染性心内膜炎の報告もあるた

同様の病態は，ある種の先天性心疾患にも認められ，大め，治療対象となる．治療は外科的瘻孔閉鎖術か，コイル（とくに肺動脈二尖弁 116，953，954），大動脈縮窄 955），TOF，や閉鎖栓によるカテーテル治療がある．心筋虚血，心不全

動脈狭窄あるいは閉鎖を伴う）単心室型心疾患，総動脈幹症状，Qp/Qs 1.5 〜 2.0 以上を治療適応の基準とするが，一症，完全大血管転位，左心低形成症候群などのチアノーゼ

定以上の短絡があると冠動脈径が経時的に拡大するので，性先天性心疾患がその代表的な疾患であり，経年的に大動微小な短絡でない限りは積極的に治療を行う施設もある．

（表 55），大動脈弁逆流の出現や，ま脈が拡張し 115，956–960）

遠隔期にも，冠動脈低形成のため虚血が持続したり，拡れではあるが大動脈解離を起こすことも報告されてい大した冠動脈内に血栓を生じたりする症例もまれにみらる 961，962）．これら先天性心疾患の大動脈中膜組織変性は，れるので，引き続き経過観察が必要である．

Marfan 症候群とくらべるとより軽度であり 115，963），大動脈

1.9.3

解離，大動脈瘤の頻度もはるかに低いのが特徴である．ま

左冠動脈対側大動脈洞起始

た，Marfan 症候群とは異なり，大動脈壁の組織変化をも左冠動脈対側大動脈洞起始（left coronary artery origin

たらす明らかな原因は特定されていないが，TOF の大動脈from contralateral sinus）は，左冠動脈が右冠動脈洞から拡張例の 50.9% にフィブリン-1 の exonic DNA variants を起始する異常である．起始異常だけで病的意義を有するわ認めたとの報告もある．

けではないが，左冠動脈が大動脈と肺動脈のあいだを走行

さらに，先天性心疾患の aortopathy における大動脈拡大することが比較的多く，その場合は運動時に左冠動脈全体

では，たとえば肺動脈狭窄，閉鎖を伴うチアノーゼ性先天の虚血を生じうる．運動時の突然死の原因の 1 つとして重性心疾患にみられるような大動脈への容量負荷や，大動脈要である．

縮窄にみられるような大動脈への圧負荷，さらには二尖弁

安静時心電図は異常なく，運動負荷試験でも虚血所見がによる血流異常がもたらすずり応力の変化など，血行動態みられないことも多い．心エコーだけでの評価は容易では的因子の関与の重要性が指摘されている 963–966）．こうしたなく，冠動脈 CT や冠動脈造影で確定診断される．胸痛や血行動態因子は，先天的に存在する大動脈壁組織異常と相前失神などの前駆症状なく，初発症状で心肺蘇生を要する

加相乗的に大動脈拡大に関与している可能性のほかに，機ことも多く，無症状例の診断は難しい．

械的刺激伝達（mechanotransduction）として，大動脈壁手術は，”unroofing” により左冠動脈が正しく起始するよの変性をもたらす種々の経路を活性化して，直接的に大動う外科的に修復するのが最善だが，難しい場合は冠動脈バイパス術も有効である．無症状で診断をされた場合も，突然死のリスクがあることから，とくに運動をする若年者では手術がすすめられる 951）．
遺伝性も報告されており，診断した症例にアスリートの家族がいる場合は，冠動脈の評価をすすめたほうがよいかもしれない 952）．
1.10大動脈拡張性疾患
a． 解剖学的特徴と病態生理および成因

Marfan 症候群は染色体 15q21.2 の異常によるフィブリリ
ン欠損を伴い，弾性線維の断裂，消失を特徴とするいわゆる大動脈嚢胞性中膜壊死を内在する．この中膜組織変化は，大動脈壁の脆弱性，弾性の低下をもたらし，大動脈拡大，大動脈瘤，大動脈弁逆流，大動脈解離を高頻度に引き起こ

表 55 大動脈拡張を伴うことの多い先天性心疾患（Marfan症候群は除く）大動脈二尖弁（Ross 手術後も含む）
大動脈縮窄
総動脈幹症
肺動脈狭窄 / 閉鎖に VSD を伴うチアノーゼ性先天性心疾患

TOF

両大血管右室起始
完全大血管転位
単心室

Fontan 術後
左心低形成症候群（Niwa K, et al. 2001 115），Niwa K, et al. 2002 956），Cohen MS, etal. 2003 957），Dodds GA, et al. 1997 958），Schwarts ML, et al.
2004 959），Losay J, et al. 2006 960）より作表）87成人先天性心疾患診療ガイドライン

脈壁変性に関与している可能性も指摘されている．

されているが，その優劣に関しての一定の見解はまだな

b． 臨床所見

い 971，972）．先天性心疾患も Marfan 症候群と同様の大動脈
壁異常を認めるため，病態進行抑制にこれらの薬剤の有効i． 症状

各疾患に付随した所見を認める．大動脈拡張自体は無症状だが，解離を伴うと多くは突然の胸痛，背部痛を主訴と性が期待されるが，いまだ実証されていない．
f． 手術

Marfan 症候群では，大動脈径が 50 mm 超，あるいはする．

継続的拡張が認められる場合が手術適応とされる（ 表ii． 身体所見

大動脈弁逆流に伴う拡張期雑音を聴取することがある．

10）56） ．人工弁と人工血管を組み合わせた composite graftc． 検査所見を用いる Bentall 手術，あるいは自己弁温存大動脈基部置

i． 胸部 X 線

換術（David 法，Yacoub 法）を行う 8，9，973，974）．チアノー上行大動脈拡張．心陰影は背景疾患に依存する．

ゼ性先天性心疾患修復術後の大動脈拡張に対する大動脈形成手術の施行基準はなく，大動脈径の 55 mm を超える

ii． 心電図

特徴的所見はなく，背景疾患に依存する．高度大動脈弁
逆流では，左室拡大，肥大所見を認める．

拡張が認められる場合に大動脈置換術形成術が推奨されているが 8，9），今後の検証事項である．

iii．心エコー法

大動脈拡大の部位（弁輪，バルサルバ，ST junction など），大動脈弁逆流，左室機能の評価とその経時変化の観察に有用であるが，一部，大動脈の描出が難しい場合もあ2．

チアノーゼ性先天性心疾患

る．血圧と組み合わせた大動脈のスティフネスの評価も診断上有用である可能性がある．
iv．MRI・CT

大動脈形態，拡張，瘤の評価には，MRI，CT が有用であり，超音波と組み合わせ，画像での経過観察が推奨され

2.1

Fallot 四徴
a． 解剖学的特徴と病態生理

大動脈弁が心室中隔に騎乗することにより，多くは傍膜る．

様部型 975），ときに漏斗部型（conal septal defect）の心室

d． 予後

背景疾患の修復術後でも経年的に大動脈拡張，瘤形成，中隔欠損（VSD）と漏斗部の偏位による右室流出路の低形

大動脈解離を生じることがある．また，大動脈弁逆流も成，それに伴う右室肥大を四徴とする．重症度，形態異常

徐々に進行する可能性がある．大動脈拡大の危険因子，拡は幅広い．極型とよばれる肺動脈閉鎖を含むこともある．

大の長期経過，弁逆流の予後などに関する諸家の報告はかならずしも一致しておらず，今後のデータの蓄積が必要である．

表 56 Marfan 症候群における大動脈手術の適応
適応

e． 治療・管理

小児期に施行した Ross 手術後（多くは大動脈二尖弁）は，大動脈径の増大，大動脈弁逆流の出現 / 悪化を認めることがあるため，長期間の経過観察が必要である 967，968）．

• ＞ 50 mmに大動脈拡張，大動脈弁逆流が増悪する可能性があり，大動脈径，大動脈弁の持続的な経過観察が推奨され，無投• 大動脈の他の部位が＞ 50 mm または拡術後も，大動脈弁逆流，大動脈拡張が多く認められている

957，959，960，969，970）．これらの先天性心疾患も，加齢ととも薬の場合でも拡大傾向が認められる場合は，必要に応じて1 年に 1 回程度の経過観察が推奨される．
Marfan 症候群では，大 動脈の拡張 予防にβ遮断 薬，
ACE 阻害薬，アンジオテンシン II 受容体拮抗薬（ロサルタン）が使用され，一定の拡張抑止効果があることが報告

88

大動脈起始部の最大径が以下であるとき，手術を施行する．

• 46 〜 50 mm
・ 解離の家族歴
・ 反復測定によって確認された＞ 2 mm/ 年の進行性の拡張・ 重度の AR または MR・ 妊娠の希望左心低形成症候群，完全大血管転位 Jatene 術後，Fontan

推奨の エビデンス
クラス のレベル

張が進行性の場合，手術を考慮する．

I

C*

I

C

I

C

I
I

C
C

IIa

C

* ESC の心臓弁膜症ガイドラインは，これよりもやや厳格で，他の所見を問わず径 45 mm の場合のみを推奨している．
AR：大動脈弁逆流，MR：僧帽弁逆流
2010 年 ESC 成人先天性心疾患ガイドラインによる．
（Baumgartner H, et al. 2010 10）より）

II．各論（疾患）

肺動脈弁はしばしば低形成で二尖弁のことも多い．心房中ylene; EPTFE）983，984） が用いられることがほとんどで，中隔欠損（ASD）や完全型房室中隔欠損を伴うことがあり，期成績も良好である．自己肺動脈弁を温存するため，右室ダウン症でよくみられる．また，弁輪拡大や再手術の際に流出路パッチ（肺動脈パッチとわかれた separate patch）を注意が必要な冠動脈起始異常もまれに合併（2 〜 9%）す用いたり 985，986），弁輪切開を数 mm の範囲に限定して漏斗る 976）．とくに，左前下行枝が右冠動脈より，逆に右冠動部機能を温存する方法 987）も報告されている．術後の血行脈が左前下行枝より起始して，右室流出路前面を走行して動態異常は，手術時年齢，心筋保護法，術式の影響を受け，いることがある．

運動能低下や上室，心室不整脈の合併につながる．術後早期から中期に問題になるのは右室流出路や末梢肺動脈の狭b． 自然歴1 年生存率は 64%，10 年生存率は 23% で，長期生存を窄，遺残短絡などであるが，長期遠隔期における最大の問

望めない 977）．とはいえ個人差が大きいので，解剖学的に

題は肺動脈弁閉鎖不全である．不整脈や心不全などの自覚

Fallot 四徴（TOF）であってもチアノーゼが少なく VSD と症状のある症例はわかりやすいが，緩徐に進行する右心不して見過ごされていた例や，体肺動脈側副血行が発達して全は自覚症状を認識していないことが多く，フォローアッ

おり，チアノーゼの発現が緩徐で，診断が遅れた例もある．

プでは継時的，客観的な評価と適切な時期の治療介入が重大動脈拡張を生じることも少なからずある．自然歴とはい（表 57）8）．肺動脈弁閉鎖不全の病要である 578，701，988，989）

えないが，オリジナル Blalock-Taussig（BT）短絡術のみ状の進行には段階があり，1）右心負荷の初期より不整脈で長期生存する症例もまれに存在し，60 歳以上で根治がが出現する場合，2）右室容量負荷により右室機能不全かできた例も報告されている．このような症例では集学的なら右心不全症状が出現するもの，3）右心のさらなる容量

成人先天性心疾患治療の介入が必要となる．

負荷により右室拡張末期圧が上昇し，拡張期に心室中隔が左室側に凸になることで左室の拡張障害が生じてくる末期

c． 修復術および術後の臨床像

心内修復術は，VSD の閉鎖と右室流出路の狭窄解除での段階 54）がある．心機能が可逆的であるうちに，これらある．過去には大きな右室切開からの修復が行われたことの段階に応じた適切な対応が必要である．

が多く，長期遠隔期の右心不全の原因となっているが，d． 検査所見（表 58，59）8）

近年では経肺動脈・経三尖弁アプローチによる修復

978）i． 心エコー法と右室の線維化が進む前の新生児・乳児期に手術が行わ

非侵襲的であるので，定期健診の際に遺残右室流出路狭れている 979，980）．ただし，低年齢では弁輪温存をしない

窄や肺動脈弁閉鎖不全の程度，三尖弁機能を評価する．右transannular patch を用いる頻度が高く，将来の弁機能不全が懸念される 981）．とくに弁輪狭小例（弁輪径が Z value−3 〜−4 以下）では，一弁付 transannular patch を用いる施設が多い 982）．右室流出路の再建に用いる材料では，ブタ，ウシ，ウマなどの心膜は石灰化しやすいので現在では用いられず，ゴアテックス（expanded polytetrafluoroeth-

表 58 TOF 術後外来診察の要点
1. 成人先天性心疾患の専門知識をもつ循環器専門医による定期的な外来診療2. 心エコーは毎年，MRI は 2 〜 3 年ごと，CT は随時（MRI 禁
忌例）

3. 心電図は毎年，ホルター心電図は 1 〜 2 年ごと
4. 運動機能検査（心肺運動負荷）；運動耐容能の評価や運動誘発性の不整脈の検出

表 57 TOF 術後の問題点
1. 肺動脈弁閉鎖不全
2. 肺動脈弁閉鎖不全や三尖弁閉鎖不全による右室拡大と機能不
全

3. 遺残右室流出路狭窄
4. 肺動脈狭窄（分岐部狭窄および末梢肺動脈低形成）
5. 不整脈
1）持続型単形性心室頻拍，
2）房室ブロック，心房粗動・細動
6. 突然死7. 遺残短絡；VSD や ASD，卵円孔開存（チアノーゼ，血栓塞
栓）
8. 進行性の大動脈弁閉鎖不全2008 米国心臓病学会（ACC）/ 米国心臓協会（AHA）成人先天性
心疾患ガイドラインを参照すること．（Warnes CA, et al. 2008 8）
より作表）（Warnes CA, et al. 2008 8）より作表）

表 59 TOF 術後患者の問題点と見落としやすいポイント
1. 胸部 X 線上の心拡大は，早急な血行動態の評価が必要である．
多くは，肺動脈弁閉鎖不全を伴っている

2. 上室，心室不整脈の出現も早急な血行動態の評価が必要であり，肺動脈弁閉鎖不全を伴うことが多い

3. チアノーゼが存在すれば，卵円孔や ASD の有無を確認する
4. 右室拡大や機能不全，三尖弁閉鎖不全がみられる場合は，遺残病変，とくに肺動脈弁閉鎖不全の検索を早急に行う

5. 左室機能不全の原因は，修復術時の不十分な心筋保護，手術時の冠動脈損傷，大動脈弁閉鎖不全による左心負荷，加齢に伴う高血圧・冠動脈疾患に加え，高度の右室機能不全から二次的に起こる場合もある（Warnes CA, et al. 2008 8）より作表）89成人先天性心疾患診療ガイドライン

室圧，肺動脈圧の推定，遺残 VSD の有無を確認する．しv． 心臓カテーテル検査による診断および治療

かし，エコー検査では右心系の定量的評価が不十分で再（1）心臓カテーテル診断

現性に乏しい．三尖弁輪収縮期移動距離（TAPSE）や組

成人では再手術の前に右心系，肺動脈の形態を調べるの

織ドプラの右室での有用性も確立されていない 990，991）．右はもちろんであるが，冠動脈の走行および病変の有無を精室容量や肺動脈弁逆流量の計測や右室壁運動の解析は信査することも重要である．表 60 8）の項目に従って，できる

頼性に乏しかったが992，993），3D 検査による定量的な評価だけすべてのデータを収集することが数十年にわたるフォ

994）

ローアップにおいて重要である．

も今後の発展が期待される．右室の myocardial perfor-

mance index（Tei index）は，収縮力の重症度評価に用い（2）カテーテル治療られることがある 995）．心房の大きさ，大動脈基部計測や術後のカテーテル治療は，外科治療の適応とコンビネー

大動脈弁閉鎖不全の評価も同時に必ず行い，継時的記録をションなどにつき，専門の外科医とよく協議する．末梢肺残すことが数十年の単位で診療していくうえで重要である．

動脈狭窄に対するバルーン形成術はもっともよく行われる

ii． 磁気共鳴像（MRI）

手技で，血流量の増加，血管床の発育，血管抵抗の減少に再現性の高い右室機能の定量的評価のゴールドスタンよる右心圧負荷の軽減が期待できる．体肺動脈側副血行ダードである 996）．TOF の遠隔期のフォローアップを行う（異常血管および短絡）の閉鎖や冠動脈病変に対するカテー際には必ず行わなければならない．形態評価はもちろん

テル治療も行われることがある 1012–1014）．バルーン形成術のregurgitation fraction，右室容積の推移，上行大動脈の拡適応は明確ではないが，右室圧が体血圧の 50% を超えた

大の評価にも有用である 54，997，998）．左心系の評価も可能で場合，右室機能低下例や左右肺血流の不均衡（75% 対ある．遠隔期の肺動脈弁置換術前後の wall strain の評価で，25% を超えた場合）では適応となる．高圧バルーンや右心機能の予後を正確に判定できると考えられる．また，

cutting balloon が導入され 1012，1015），成果をあげている．ス

999）

テントも有効で，中枢に近い分岐部や主肺動脈への留置はの有用性も報告されており，現在もっともよく行われる．とくに，術後早期の狭窄（内膜フラップ，屈心筋の質的評価（線維化）も可能である．運動負荷 MRI
や 3D MRI

1000）

信頼性のある検査法である．

曲など）に対するステントは効果的である．中・長期成績

iii．コンピュータ断層撮影（CT）も報告され 1016，1017），ステント再拡張は挿入後最長 10 年で末梢肺動脈の描出が可能で，狭窄や低形成の程度を評
1001–1003）も有効とされる 1018，1019）．バルーンとステントを組み合わせ．ペースメーカや植込み型除細動器（ICD）

た手 技は，成 人 例の末 梢 肺 動 脈 狭 窄に 対しても行わ

植込み後で MRI が行えない症例でも，右室容積，収縮力

れ 1020，1021），外科的解除が困難な末梢肺動脈狭窄に対して価できるの評価が可能である．造影剤による充盈が不十分で，右室有効性が高い．ただし，将来外科手術が行われる可能性の容積の計測ができない例もある 1004）．3D CT は再手術の際ある病変に対するステント留置は，慎重に行う必要がある．

の大血管関係，冠動脈の走行などの評価に欠かせない検査

術中のステント留置も近年有効な手段として報告が増えてでもある．

いる 1022–1024）．遺残 VSD（筋性欠損も含む）に対するカテー

iv．運動負荷試験

テル閉鎖は，手術に代わる方法として有用である 1025–1027）

右心不全症状の進行は緩徐であるため，症状の自覚に乏（わが国では未認可）．チアノーゼ例では，卵円孔や ASD

しい患者を客観的に評価するために重要である．運動耐容の閉鎖が行われる．経カテーテル肺動脈弁置換術（生体弁）

能，労作性不整脈の発現の有無の評価に役立つ

1005–1007）．

最大酸素摂取量を測定することで 1008，1009），最大運動機能）
も，適応は限定されるものの有用な方法である 1028，1029（わが国では未認可）．

の評価，酸素摂取量，心拍数，酸素脈，二酸化炭素排泄量，分時換気量，換気当量を測定でき，anaerobic threshold 時，

respiratory compensation 時，peak 前後での運動の安全性の評価が可能となる 175）．バルーン形成術の効果判定にも用いられる 1010）．運動負荷試験についての詳細は，日本循
環器学会の「心疾患患者の学校，職域，スポーツにおける」1011）
運動許容条件に関するガイドライン（2008 年改訂版）
を参照のこと．

表 60 TOF 心内修復後のカテーテル診断，治療の目的，適応
1. 肺血流量，血管抵抗の測定，側副血行，肺動脈形態の把握
2. 肺動脈弁閉鎖不全と右室機能不全の評価
3. 右室流出路狭窄，肺動脈狭窄の評価
4. 冠動脈走行異常の診断
5. 僧帽弁閉鎖不全，大動脈弁閉鎖不全の重症度，心機能，遺残VSD の有無，短絡量の評価
6. 卵円孔，ASD の閉鎖（Warnes CA, et al. 2008 8）より作表）

90II．各論（疾患）表 61 TOF 成人期の外科治療

e． 成人期の TOF に対する外科治療

心内修復術後の長期予後は良好で，生存率は術後 40 年
で 72% との報告がある

1030）．術後 10 年以降に再手術の必要性が増加する．病態や解剖を熟知した，先天性心疾患の治療経験のあるチームが担当することが望ましい．進行性か症状を伴う高度の右室拡大や右室機能低下を伴った肺動
脈弁閉鎖不全，狭窄や大動脈弁閉鎖不全が外科的治療の適応となる．冠動脈の走行異常の合併も多いが，修復術時には把握されていないことも多く，再手術前に冠動脈走行（とくに左前下行枝や右冠動脈が右室流出路を横走する型）
を把握しておく（表 61）8）．非手術または姑息術のみの成人例も，適応があれば心内修復が行われるが，この場合は長年にわたる低酸素血症と二次的赤血球増加，高尿酸血症
による臓器障害が問題となる．感染性心内膜炎，血栓，塞栓，喀血，中枢神経合併症，腎機能低下などの合併症に対する対症療法が必要である 624）．

1. 肺動脈弁置換術；肺動脈弁閉鎖不全または弁狭窄に対して，異種（ウマ心膜またはブタ弁）または同種生体弁を用いるが，石灰化，狭窄の危険性がある . 機械弁はパンヌス形成の危険性があり，抗凝固療法が必要である . 流出路パッチが必要なことが多い
2. 漏斗部異常筋束切除術；主肺動脈または肺動脈分岐部狭窄部の拡大術は，しばしば肺動脈弁置換と同時に行われる
3. 遺残または再開通する VSD の直接またはパッチ閉鎖術
4. 大動脈弁閉鎖不全に対する生体または機械弁置換術
5. 上行大動脈または基部拡大に対する上行大動脈人工血管置換
または Bentall 手術
6. 右室流出路の瘤状拡大，偽性心室瘤に対する瘤切除およびパッチ再縫合術
7. 上室不整脈に対する Maze または変法
8. 心室不整脈（心室頻拍，心室細動）に対する外科的アブレーション，ICD 装着
9. 三尖弁閉鎖不全に対する弁形成（弁輪縫縮）または弁置換術
10. 卵円孔または ASD 閉鎖術
11. 感染性心内膜炎を生じた心室中隔閉鎖パッチ，右室流出路
パッチ，心外導管部に対する修復，導管置換術（Warnes CA, et al. 2008 8）より作表）

i． 肺動脈弁置換

従来の生体弁に加え，Carpentier-Edwards ウシ心膜弁 1031–1033）や，ブタ大動脈弁（Mosaic 生体弁）などさまざ
まな生体弁が開発され，生体弁の耐久性は向上している．
ステンレス生体弁

1034）が用いられたこともあったが，現在ではほとんど使用されない．新世代の（外巻き）生体弁は大動脈弁位での成績が良いとされているが，弁が閉鎖する
ための圧が高いので肺動脈弁位には推奨されない．ブタ弁，
ウシ心膜弁での差は大きくないとする報告が多いが 1035），
これまでに報告された文献を総括すると，わが国ではほとんど使用できない同種弁の優位性が示されている 1036）．ボストン小児病院からの報告では，人工弁の耐久性にかかる因子は若年，過大なサイズの人工弁選択 1037）であり，弁の種類は関係ないとする報告もある．生体弁置換は抗凝固療

表 62 ボストン小児病院における TOF の再手術適応
中 等 度 か ら 重 症 の 肺 動 脈 弁 閉 鎖 不 全， す な わ ち MRI に よ る
regurgitation fraction ≧ 25% に，以下の条件が 2 つ以上加わった場合

1. 右室拡張末期容積係数≧ 160 mL/m2
2. 右室収縮末期容積係数≧ 70 mL/m2
3. 左室拡張末期容積係数≦ 65 mL/m2
4. 右室駆出率≦ 45%
5. 右室流出路の瘤状拡大，偽性心室瘤
6. 有意な臨床症状 : 労作時倦怠感，心不全および治療薬内服，失神，持続性心室頻拍

7. 他の遺残病変を合併する場合：中等度以上の三尖弁閉鎖不全，
VSD，高度大動脈弁閉鎖不全など（Geva T. 2006 1045）より作表）法が不要で，機械弁より遠隔成績が良好である 994）．しか出率が低下し始めた段階で弁置換を検討する．右室拡張末し，機械弁でも抗凝固療法を確実に行えばその再手術率

期容積係数 170 mL/m2，右室収縮末期容積係数 85 mL/m21038）．肺動脈弁置換術を超えないうちに肺動脈弁置換を行うことを推奨する施設

後は，右室心筋の負荷による障害が不可逆的になる前に行もある 1003，1043）．ボストン小児病院の手術適応を表 62 に示

えば，症状の改善，右室拡張末期容積や収縮末期容積のす 1045）．

は同種弁より良好とする報告もある

減少

997，1039–1042），さらに運動耐容能の改善，心室頻拍発生頻度の減少など 1041–1044）が期待される．
ii． 肺動脈弁置換の適応（表 62）

1045）

iii．右室流出路狭窄に対する再手術の適応

同時収縮期圧較差が 50 mmHg 以上か右室 / 左室収縮期
圧比 0.7 以上が適応であるが，これ以下でも，以下の合併

有症状で運動耐容能が低下した高度の肺動脈弁閉鎖不病変があれば手術を考慮する．
（1）進行性の右室拡大や右全が適応となるが，自覚症状がなくとも，中〜高度の右室室機能低下を伴う場合，（2）肺体血流比（Qp/Qs）1.5 以

機能低下，中〜高度の右室拡大，有症状または持続性の（3）有症状で，高度の大動脈閉鎖
上の VSD を伴う場合，上室，心室不整脈の出現，中〜高度の三尖弁閉鎖不全も不全を伴う場合，（4）いくつかの遺残病変を伴い，右室拡手術適応である（ACC/AHA 成人先天性心疾患ガイドラ

大や右室機能低下を伴う場合である．

イン）8）．右室駆出率が低下した症例では，術後の右室駆iv．末梢肺動脈形成術

出率も改善しないため 1043），症状が出現した場合や右室駆この病変のみ単独で手術を行うことはまれであるが，術91成人先天性心疾患診療ガイドライン

前，術中のステント挿入，パッチ形成など，循環器内科医（カテーテル治療医）と外科医との協調作業が望ましい．

動悸，めまい，失神などの徴候は重篤な不整脈を伴ってなお，上行大動脈の拡大はほとんどの症例でみられるが，いる可能性があり，EPS を含めた心臓カテーテル検査や，50 mm 程度であっても破裂の可能性は低く，通常の大動脈

血行動態の早急な評価が必要である 1059）．EPS の目的は，瘤の手術適応はあてはまらない 1046）．

心室頻拍の診断，機序の同定，マッピング，治療効果の判

f． 不整脈の診断・治療定などである．プログラム刺激による心室頻拍の誘発は，

i． 不整脈や突然死に対する外来管理のポイント

心臓死予測の指標となる．血行動態の安定したマッピング（1）定期健診における心電図による通常の診断のみでなく，可能な単形性持続性の心室頻拍は，カテーテルアブレー

QRS 幅の継時的記録を行う．ホルター心電図は症例のションを考慮する．心房性頻拍（粗動，細動）に対しては，症状と血行動態を鑑みて行うが，自覚がないだけの場

カテーテルアブレーションは成功率が高いが 2 割強で数年合もあるので注意を要する．

以内の再発があるとされている 1061）．外科的手技と同時に，（2）不整脈治療は血行動態と運動耐容能を評価したうえで行うこと．不良な血行動態のうえに不整脈治療のみ

術中のマッピング・アブレーションも行われる 1062）．
iv．ICD

行っても効果は一時的であることを理解すること．

抗不整脈薬治療は EPS で誘発阻止作用を示す抗不整脈（3）再手術に先立って電気生理学的検査（EPS）の施行を薬を選択するか 1063，1064），心室期外収縮や非持続性心室頻拍の抑制を目的とした薬剤を選択する 1065）．外科的あるい考慮する．

はカテーテルアブレーションにより一時的な成功が得られ

ii． 突然死修復術後の長期遠隔期に起こる不整脈関連突然死の原ても，致死的な不整脈のある患者ではその効果は不確実で，因は，心室頻拍がもっとも多く，SVT（心房粗動）や完全除細動器に及ばない 1060）．失神，症状を伴った心室頻拍，房室ブロックも一因となる．発生頻度は 10 年で 2.5%，25救命された突然死ニアミスでは，二次予防として ICD 植込

年以上の経過で 3 〜 6% である

121，1047）．日本の多施設研究

みの報告が増えている 1066–1071）．一次的または二次的な予では，1972 年の手術生存例 122 人の術後 19.0 年の経過観

防のための ICD の植込みにより高い確率で救命が得られ察で，突然死は 2 人であった 122）．多くの研究では，心室ている反面，不適切な除細動や植込みリードによる合併症

頻拍を突然死の主因と考えている．多施設研究で，登録時がよくみられる 1072，1073）．また，不整脈治療を併用した再の幅広い QRS 間隔と手術時年齢が心臓突然死の危険因子

手術後の心室頻拍の発生率は著明に低下するため，この疾，さらに経時的な QRS 幅の増加も突然死に患に関する ICD の適応は未だ明らかではない 1074）．いずれ

関係している．QRS 時間延長と JT dispersion の増加を突にせよ血行動態的問題が原因になっている場合は再び不整

然死の予測因子とする報告もある 1050）．QRS 時間は右室の脈が増悪する可能性があり，総合的な治療が必要である．

とされ1048，1049）

大きさや機能を反映し1051，1052），臨床的意義は大きい．

QRS 間隔と予後，血行動態との関連は Bassareo らのレビューが詳しい 1053）．わが国の術後不整脈に関する多施設

g． 運動制限，スポーツ，社会復帰
i． 就学・就業の許可・指導

運動許容判定のため，心機能評価，安静時および運動負共同研究では，512 人を対象として，平均 11.7 年の経過観

荷時心電図，ホルター心電図による不整脈の検討を行う．

察で，不整脈死は 1 人，心室頻拍は 8 人と，欧米にくらべ症状の有無，運動時の失神の既往，手術前の心機能や心て良好な成績であり，心室頻拍の危険因子として 120 ミ

肥大の程度，不整脈の有無，手術時期と回数，修復方法

リ秒以上の QRS 幅，術後経過期間が有意であった

92

iii．EPS52）．

（心室切開の有無や用いた材料），術後の心不全や不整脈

術式では，心内修復時の経心室アプローチに比して，経の既往，術後経過年数などの病歴を調べる．運動負荷試

心房アプローチが致死性不整脈や右室機能不全を減少さ

験は，AHA の運動負荷試験ガイドラインなどや 1075，1076），

せるとの報告もある 1054–1056）．心内修復術後の突然死の危

日本循環器学会の「心疾患患者の学校，職域，スポーツに（2）高度険因子をまとめると，（1）心内修復時の高年齢，

おける運動許容条件に関するガイドライン（2008 年改訂の右室流出路狭窄，（3）中等度から重度の肺動脈弁閉鎖版）」1011）を参照のこと．心機能の障害因子の評価と運動耐不全や狭窄による右室機能低下，（4）ホルター心電図や容能検査の結果から多角的に判断して，スポーツの許可とEPS で誘発される心室頻拍の既往，（5）左室機能低下，（6）

指導を行う．運動許容条件の決定には，患者本人だけでは

QRS 幅≧ 180 ミリ秒があげられる 449，480，1044，1049，1057–1059）．

なく，家族，学校関係者，同好会・クラブの友人・コーチ

日本循環器学会の「心臓突然死の予知と予防法のガイドラも加え，患者が行う意義と必要性，運動に伴う危険性につ」1060）も参照のこと．
イン（2005 年改訂版）

いて検討する．また，体調管理や運動環境，ウォームアッ

II．各論（疾患）プやクールダウンなどの指導も徹底する．継続的なスポー

肺動脈弁（弁下部）狭窄は，拡大した右室による左室のツを希望する場合には，経年的評価が必要である．就学・

圧排や捻れによって起こる．肺静脈狭窄が発症すること

就業施行時の体調，環境，ストレスも考慮した評価が必要もある 8）．軽度から中等度の三尖弁閉鎖不全は一般的にである．

みられ，経時的に悪化する傾向にあり，右室不全と併存

h． 妊娠・出産

する 1088–1090）．三尖弁閉鎖不全は，心室中隔が左室側へ右日本循環器学会の「心疾患患者の妊娠・出産の適応，管544）」
理に関するガイドライン（2010 年改訂版）

および「先室側から圧排されて三尖弁中隔尖を引っ張る形になるため起こる 1091）．

天性心疾患術後遠隔期の管理・侵襲的治療に関するガイド

洞結節機能不全，心房粗動，心房内リエントリー性頻拍

ライン」670）を参照のこと．未治療の患者では，修復術後の（IART）も術後長期に問題となる．洞結節機能不全の原因

妊娠をすすめる．重篤な遺残病変がなく，良好な心機能をは，手術による洞結節や心房内伝導組織への血流障害，切維持している術後患者では，妊娠，出産の経過は良好で開後瘢痕による洞結節の線維化とされる．術後 26 〜 31 年

ある 1077– 1079）．妊娠の危険因子は，ニューヨーク心臓協会

で 35% の患者が心房粗動を経験する 120）．心室不整脈はま（NYHA）心機能分類 II 度以上，遺残 VSD，中等度以上れである．

の肺動脈弁狭窄 / 閉鎖不全，大動脈拡張 / 閉鎖不全（径PH の頻度は約 7% とされる 1092）．三尖弁閉鎖不全の悪40 mm 以上）
，右心機能不全（心胸郭比 60% 以上），左室化が PH を起こすことがあるが，多くは原因不明である．

，頻拍型不整脈の既往であり，機能不全（駆出率 40% 以下）

Mustard 手術後早期に PH がみられる患者群は，将来，PH

心不全，頻拍型不整脈を伴うことがある 544，1077，1079，1080）．

が増悪する危険性がある 1091）．

高度右室流出路狭窄，高度肺動脈弁閉鎖不全，右室機能b． 臨床所見不全を伴う場合は，妊娠前に手術治療を行うことがすすめ

i． 症状られる 544，1081）．胎児は一般とくらべると流産率が高く，先天性心疾患の合併率が高い

1083）．22q11.2 欠失症候群では50% に遺伝するため，遺伝内科への相談をすすめる

82）．

多くの患者では，心拍数は遅く，洞結節機能不全合併の可能性を考慮しておく．チアノーゼがある場合，狭窄を伴うバッフル漏れによる右―左短絡を疑う．バッフル閉塞では顔面紅潮や上大静脈症候群の症状をみる．動悸，階段を昇i． 感染性心内膜炎の予防

日本循環器学会の「先天性心疾患術後遠隔期の管理・「感染性心内膜炎
侵襲的治療に関するガイドライン」670），

るときなどの易疲労感も多い．突然死も生じることがある．
ii． 身体所見

82）」の予防と治療に関するガイドライン（2008 年改訂版）

三尖弁閉鎖不全があれば心尖部で汎収縮期雑音が聞かを参照のこと．術後遠隔期の感染性心内膜炎発生頻度は約れる．VSD 遺残，肺動脈弁下狭窄があるとやや粗い収縮

1% とされ 1084），観血的歯科処置では感染性心内膜炎の予期雑音を聴取する．

防処置を行うことが推奨される

86）．

c． 検査所見
i． 胸部 X 線

2.2

完全大血管転位心房位血流転換術後
a． 解剖学的特徴と病態生理

心室の大きさと肺血管陰影は，三尖弁閉鎖不全や右室機
能不全に左右される．
ii． 心電図完 全 大 血 管 転 位（transposition of great arteries; TGA）

右軸偏位と右室肥大をみる．徐脈や完全房室ブロックもの 心 房 位 血 流 転 換 術（atrial switch operation; ASO，みられる．洞結節機能不全を疑う場合，運動負荷検査を

Senning 手術 1085），Mustard 手術 1086））後の血行動態を特行う．

徴づける要素は，心房内バッフルによる心房位血流転換，

iii．心エコー法

体循環を担う右室（systemic right ventricle）の 2 つである．
これらが誘因となって，バッフル狭窄に起因する上大動脈

経 胸 壁 エ コ ー 法（TTE） は 重 要 で あ る（
レベル B

クラス I

・

1093 ，1094））．また，大動脈，大静脈，心機能の評価の症候群と下大静脈流入阻害によるうっ血肝 / 肝硬変，バッ，CT，MRI を行ため，必要なら経食道心エコー法（TEE）

フル漏れ，肺動脈弁（弁下部）狭窄，右室不全，三尖弁閉う（ クラス I ・ レベル B ）8）．コントラスト心エコー法は，，不整脈が起こる．下大静脈よ鎖不全，肺高血圧症（PH）

バッフルの漏れ，狭窄，バッフルの解剖を評価する時に有り上大静脈の狭窄が多い．バッフル漏れは約 25% に発生用である（ クラス IIa ・ レベル B ）8）．検査項目として，心室し，頻脈発生時や心内膜ペースメーカ挿入では奇異性塞サイズ，駆出率，房室弁逆流ジェットの dP/dt，E/eʼ，Tei

栓の誘因となる

1087）．

index も有用である 932，1095）．TEE では，バッフル機能（漏93成人先天性心疾患診療ガイドライン

れや狭窄）の評価，心房の解剖の把握，心房内血栓診断が8，1096）可能である（ クラス IIa ・ レベル B ）．TAPSE は，Mus-

tard 術後患者の検討では，体循環を維持する右室収縮機能の指標としては適さないとの報告がある 1097）．

不整脈薬による治療は心ブロックを誘発させるため，慎重に行う．
心不全の薬物治療の効果は，検討患者数が少なくいまだ確立していない．ロサルタンを 21 人の心房位血流転換術後に服用させた研究では，右室機能の改善はみられていiv．心臓カテーテル検査

）
．とくに，
（1）血

ない 369）．systemic RV に対するバルサルタンも，無作為化

行 動 態（ レベル C ），（2）バッフル漏れ（ レベル B ），（3）

二重盲検試験（バルサルタン：対照＝ 44 人：44 人）では），
（4）肺静脈狭窄

右室収縮率に有意な効果は得られていない 936）．エナラプリ（5）心筋虚血が疑われる場合や，（6）（ レベル B ）の評価，

ルも同様に有意な効果はみられていない 1102）．さらに，β遮，（7）
説明のつかない右室機能不全がある場合（ レベル B ）断薬は洞結節機能不全のある患者では完全房室ブロックを有意な左室流出路狭窄がある場合（左室圧が体血圧の誘発させる可能性がある．しかし，アンジオテンシン変換

50% 以上，右室機能不全がある場合はそれ以下）（ レベル C ），酵素（ACE）阻害薬は副作用が少ないため，ACE 阻害薬

合併症の診断に有用である（ クラス IIa
バッフルによる上大静脈狭窄（

レベル B

8）

（8）PH の評価（ レベル C ）に有用である ．

かアンジオテンシン II 受容体拮抗薬（ARB）が使用され

v． 心不全マーカーていることが多い．ジゴキシンの有用性を示す客観的証拠

Mustard 術後では，N 末端プロ脳性ナトリウム利尿ペプはない 1103）．最近，選択的アルドステロン拮抗薬であるエチド（NT-proBNP）と体心室右室の三尖弁輪径拡大，右プレレノンの，右室心筋の線維化進行抑制作用が示唆され室収縮不全との関連性があり，右室収縮障害の補助的診断ている 1104）．

に有用とされる．右室拡張不全と NT-proBNP には関連性
がない

1098）

．

カテーテル治療は重要な治療手段である．とくに，バッ，上大静脈 / 下大静脈狭窄に対するス
フル漏れ（ レベル B ），肺静脈還流ルート閉塞に対するス
テント留置（ レベル B ）d． 予後

心房位血 流転 換 術 全 体の 25 〜 30 年生存率は，65 〜

80% である．I 型では約 80%，III 型で 45%，Mustard 術後 20

テント留置（ レベル B ）が施行される 8）．
f． 手術（表 63）8）

465，1099，1100）．

大動脈スイッチ術への転換術の成績は悪く，推奨できな

Senning 手術と Mustard 手術で統計学的な有意差はな

いが，左室トレーニングのための肺動脈絞扼術により，心い 1100，1101）．術後 10 〜 20 年後の NYHA 心機能分類は，I 度

室中隔が右室よりに偏位するため，三尖弁逆流が改善する

年の I 型は約 80% で，II 型では約 50% であったが約 80%，II 度が約 15% とおおむね良好である

1093，1094）場合がある 8，1105，1106）．重症三尖弁閉鎖不全に対する術式．

術後 20 年で 40% のみが洞性調律で，11% にペースメー

は，弁置換術，肺動脈絞扼術，心臓移植が考えられる．

カ植込みが行われている 1095）．心房粗動は 14% に起こると

とくに右室駆出率が 44% 以下の場合は，術後の予後は不され，突然死の原因にもなる 57）．術後長期の突然死は，不良である 8）．

1097）．心房位変換術後の長期

心不全症状患者で心臓再同期療法（CRT）が有効との予後において，ペースメーカ植込みが死亡率を悪化させる報告があるが 371，372），無作為化試験はなく，評価は定まっ

整脈，心不全が原因とされる有意な要因とする報告がある 465）．しかし，ペースメーカ植込みを行うほど状態が悪かったのか，右室へのペーシングが悪化させたのかは不明である．
e． 治療・管理専門医による定期フォローは必須である（
レベル C

クラス I

・

）8）．受診時は，不整脈，心機能の検査を行う．心肺機能試験は，可能なら行う 8）．
洞結節機能不全にはペースメーカ植込み術を行う．20%以上の患者で行われており，その頻度は術後年数が長くなるにつれて高い 120）．心電図でも定期的チェックは行うこと．また経過中に IART を発症しがすすめられる（ レベル C ）た場合は，バッフル異常，心室機能障害，心房内血栓の有無を評価する（ レベル C ）112）．とくに心房粗動は右室機能障害を悪化させるため，洞調律の回復を図る．しかし，抗94

表 63 完全大血管転位心房位血流転換術後の外科手術の適応1. 有意な右室機能不全のない中等度から重度の三尖弁閉鎖不全（レベル B）1105）
2. Qp/Qs が 1.5 以上のバッフル漏れ（レベル B）
3. 安静時または運動時に低酸素状態に陥り，症状または進行性
心室拡大を呈し，カテーテル治療で軽快しないとき（レベルB）
4. カテーテル治療で軽快しない上大静脈または下大静脈閉塞（レベル B）
5. 肺静脈還流ルート閉塞（レベル B）
6. 症状のある重度の肺動脈弁下狭窄（レベル B）
7. その障害の原因が弁自体の場合であって，右室拡大による二次性でない重症三尖弁閉鎖不全

ACC/AHA 2008 成人先天性心疾患ガイドラインによる．
（WarnesCA, et al. 2008 8）より作表）

II．各論（疾患）VSD 閉鎖に伴う弁損傷 1138），先行手術としての肺動脈絞ていない．

International Society for Heart and Lung Transplantation

扼術，術前の左室流出路狭窄の存在，冠動脈移植に伴うバ

Registry からの 2010 年の報告では，先天性心疾患患者のルサルバ洞の変形，新大動脈基部と大動脈遠位部の口径

心臓移植後 1 年以内の死亡率は，非虚血性心筋症にくらべ差が関連するとされる 960，1130–1135，1137，1138）．

て 2.27 倍高いため，この点も留意する 1107）．ただし，2014b． 診断

年の報告では，成人先天性心疾患患者の移植後 1 年以内

術後の大動脈弁閉鎖不全は，十分な専門知識をもつ循環の技術的問題による早期死亡率は 10% と他の成人対照群

器内科医による定期的な外来診療がすすめられる．基本的にくらべ高いものの，移植後 5 年以降の晩期死亡率は成人には臨床症状と心エコー検査で経過観察を行う．通常の慢対照群より低くなっている 1108）．

性大動脈弁閉鎖不全では，左室の代償機転により比較的長期にわたって無症状に経過し，左室機能も正常に維持され2.3

完全大血管転位動脈位血流転換術後ていることが多い 1139，1140）．しかしながら，動脈位血流転
換術後は大動脈弁閉鎖不全合併がない症例においても，完全大血管転位に対する根治手術は，大血管レベルで血移植冠動脈入口部狭窄，左冠動脈低形成例がみられるこ流転換を行う動脈位血流転換術（arterial switch operation;と 1141），遠隔期の心筋血流評価検査で左室心筋灌流欠損

ASO，Jatene 手術）が現在の標準術式となっている．動脈がみられること，冠血流予備能が低下することが知られて

位血流転換術の術後早期死亡率は 1.8 〜 15% で，長期生存いる 1142–1144）．したがって，中等度以上の大動脈弁閉鎖不全

率は 10 〜 15 年で 86 〜 94% と比較的良好であるが，遠隔合併例では，比較的早期に有意の心拡大や左室機能低下

死亡の多くは術後早期 1 年以内にみられる．死亡原因は冠が出現する可能性があることを念頭におく必要がある．胸動脈狭窄に伴う心筋梗塞および突然死，左心機能不全，術痛，動悸，失神，労作時呼吸困難などの大動脈弁閉鎖不全

後 PH である．遠隔期の続発症は，右室流出路狭窄，大動による症状出現に留意しつつ，運動負荷試験や心エコー法

脈弁閉鎖不全，大動脈基部拡大，冠動脈狭窄が報告されによる左室機能の継続的評価が必要である．

ている

8，1087，1109–1127）．

c． リスク分類

動脈位血流転換術後の定期的な経過観察は，肺動脈狭狭心痛や呼吸困難などの臨床症状がある患者は高度リス窄，冠動脈狭窄，大動脈基部拡大，そして大動脈弁閉鎖不クとする．左室拡大がなくても，安静時や運動誘発性期外全に注意を向ける．
（1）心電図は心筋虚血，不整脈，右室収縮を認めるものは中等度リスクである．リスク分類は，

肥大（肺動脈狭窄）に注意する，（2）心エコー法は肺動脈

日本循環器学会の「心疾患患者の学校，職域，スポーツに，大動脈
弁上分枝狭窄（MRI や CT が必要な場合も多い）

おける運動許容条件に関するガイドライン（2008 年改訂，大動脈弁逆基部拡大（MRI や CT が必要な場合も多い）

版）」に準じ，表 64 にまとめた 1011）．

流，左室機能不全に注意する，（3）運動負荷試験は心筋虚

d． 運動・作業許容条件

血の検出に用いる，（4）MRI は肺動脈狭窄，右室機能，運動・作業許容条件は，日本循環器学会の「心疾患患

心筋虚血，心筋線維化の評価に用いる，（5）CT と冠動脈者の学校，職域，スポーツにおける運動許容条件に関する造影は，心筋虚血が疑わしい場合の冠動脈狭窄の検索の」に準じ，表 65 にまとめ
ガイドライン（2008 年改訂版）際に行う．定期的な冠動脈造影は推奨されていない．

た 1011）．
e． 管理と再手術適応

2.3.1

大動脈弁閉鎖不全の管理

軽度大動脈弁閉鎖不全で左室拡大がない無症状例は軽度リスクであり，12 ヵ月ごとの定期検査を行う．中等度でa． 発生頻度と発生機序

術後遠隔期の大動脈弁閉鎖不全の発生頻度は 5 〜 40%

左室拡大を認める例は中等度リスクであり，選択的冠動脈と報告されている．ただし，軽度が 35% と大部分を占め，造影検査による冠動脈狭窄の有無や 6 〜 12 ヵ月ごとの左室

中等度以上の逆流は 5% 前後にみられる．弁逆流は経年的機能評価が必要である．左室拡大の進行がなければ中等度に増強する

960，1128–1136）．弁輪拡大と弁逆流の程度は一定のの運動まで許容する．慢性大動脈弁閉鎖不全の至適手術

960，1132）．

時期については，現在でも議論の多いところである．自覚大動脈弁閉鎖不全の発生機序については，解剖学的肺動症状を伴うものは絶対手術適応であるが，症状が出現した

脈弁は大動脈弁にくらべ弁尖が菲薄でコラーゲン線維や弾時点ですでに心機能低下が高度で手術時期を逸している場

性線維が少ないこと，弁輪の脆弱性などの内的要因の関与合もある．自覚症状がないものでも早期の手術が予後を改見解が得られていないが大きい

1119，1134，1137）．外的要因としては，経肺動脈的善する可能性が指摘されている．とくに，他の遺残病変を95

成人先天性心疾患診療ガイドライン

表 64 完全大血管転位動脈位血流転換術後の大動脈弁閉鎖不全のリスク分類
リスク分類

身体所見

胸部 X 線心電図

軽微

心雑音 2 度以下

心拡大なし

軽度

心雑音 3 度以上

中等度
高度

心エコー
左室拡大

逆流の程度

正常

なし

微小

心拡大あり

正常

なし

軽度

心尖部Ⅲ音あり

心拡大あり

左室肥大

あり

中等度

心尖部Ⅲ音あり

心拡大あり

左室肥大

あり

高度

（日本循環器学会．2008

より改変）

1011）

表 65 完全大血管転位動脈位血流転換術後の大動脈弁閉鎖不全および右室流出路狭窄のリスク分類別運動・作業許容条件
軽い運動

中等度運動

強い運動

運動・作業強度

3 METs 未満

3 〜 6 METs

6 METs を超える

望ましい運動耐容能

5 METs 未満

5 〜 10 METs

10 METs を超える

軽微

許容

許容

許容

軽度

許容

許容

許容あるいは条件付許容

中等度

許容

条件付許容

条件付許容あるいは禁忌

高度

条件付許容

禁忌

禁忌

リスク

（日本循環器学会．2008

1011）

より改変）

伴う術後の高度大動脈弁閉鎖不全例では，厳重な定期的臨
床評価が必要である．高度例における管理計画を図 6 に示
す．手術適応ではない中等度以下の大動脈弁閉鎖不全では，ACE 阻害薬が左室拡大，左室肥大の改善に有用であり 1146），推奨される．

大動脈基部拡大の管理
a． 発生頻度と発生機序

術後遠隔期の大動脈基部拡大の発生頻度は 33 〜 66% と報告されている 1130–1132，1134，1137，1156，1157）．経年的に大動脈左室拡大の程度は，日本循環器学会の「弁膜疾患の非基部拡大が増悪するとの報告や 1130，1132，1134），改善すると1147）（表 66）．
薬物治療に関するガイドライン」1147）を目安にするの報告 1137），遠隔期には拡大傾向が認められなくなるとのf． 術式選択と予後

報告 1131） があり 一定の見解が得られていない．発生機序

術後大動脈弁閉鎖不全に対する再手術は，通常大動脈については，生来の肺動脈壁は平滑筋細胞や弾性線維が1138，1147–1149），大動脈弁形成術の報

大動脈壁と比較して少ないことによる内的要因が報告さ告も散見される 1150–1155）．しかしながら，弁尖が元来は肺動れている 1138）．外的要因としては両大血管右室起始や先行脈弁であること，動脈位血流転換術後で大動脈が肺動脈

手術としての肺動脈絞扼術が関連するとされる 1131，1157）．

後方に位置すること，移植冠動脈に対する処置など通常のb． 診断

弁置換術が行われるが弁尖温存術式が困難なことから，弁形成術の適応は限定される．なお，大動脈弁閉鎖不全がない大動脈基部拡大例（基部径 55 mm 以上）は大動脈弁を温存する基部置換術の
8）

96

2.3.2

診断は心エコー CT，MRI や血管造影検査で行われる．
c． 管理と再手術適応

現在までのところ動脈位血流転換術後で拡大した大動脈適応である ．大動脈弁置換術における代用弁としては機の解離や破裂の報告はないが，手術適応は成人領域の大動

械弁と生体弁に大別されるが，現時点において動脈位血流

脈瘤の手術適応である 55 mm を参考にされる．

転換術後例は大多数が非高齢者であり，機械弁が選択され

d． 術式選択と予後ることが多い．術後の大動脈弁閉鎖不全に対する大動脈弁

Bentall 術，大動脈弁を温存する基部置換術や Switch-

置換術および弁形成術の手術成績，遠隔成績に関する多数

back 術が行われる 1149）．予後については多数例の報告はな

例の報告は少ない．

いが，少数例の報告では比較的良好である 1149，1155）．

II．各論（疾患）

臨床評価＋心エコー

症状の有無
なし

あり

不明

再手術

運動負荷
左室機能評価（エコー）EF ＜ 50%

駆出率（EF）≧ 50%
左室径拡大

高度

軽度・中等度進行性

図6

他の残存病変（肺動脈狭窄，冠動脈狭窄など）なし

あり

6 〜 12 ヵ月ごとの評価

3 ヵ月後の再評価

動脈位血流転換術後高度大動脈弁閉鎖不全の管理方針

表 66 完全大血管転位での体格を考慮した大動脈弁閉鎖不全における左室拡大の程度
LVDs（mm）

LVDd（mm）

BSA（m ）

1.4

1.7

2.0

1.4

1.7

2.0

高度拡大

＞ 48

＞ 52

＞ 55

＞ 65

＞ 70

＞ 75

中等度拡大

43 〜 48

47 〜 52

50 〜 55

60 〜 65

65 〜 70

70 〜 75

軽度拡大

＜ 43

＜ 47

＜ 50

＜ 60

＜ 65

＜ 70

2

LVDd：左室拡張末期径（日本循環器学会．2002 1147）より）
2.3.3

右室流出路狭窄の管理
a． 発生頻度と発生機序

術後右室流出路狭窄は 3 〜 30% と比較的高頻度に認め

転換術における肺動脈狭窄発生はある程度不可避な合併症であり，その発生頻度は経年的に増加し，狭窄の程度も
進行する．
b． 診断

られる術後続発症である 8，1087，1109–1126，1128，1150，1154，1158–1160）．

動脈位血流転換術後の右室流出路狭窄は，完全大血管

狭窄部位は，肺動脈弁および弁下，吻合部（弁上部），左転位に対する Rastelli 手術後の管理基準に準じ 1161），十分右肺動脈幹，左右末梢肺動脈に単独あるいは複合して発生な専門知識をもつ循環器内科医による定期的な外来診療がする．狭窄の発生原因は，Lecompte 法における大動脈のすすめられる．基本的には臨床症状と心エコー法で経過観

後方からの圧迫と左右肺動脈の過伸展，肺動脈再建に用い察を行う．通常は，右室の代償機転により長期にわたってるパッチの肥厚・退縮，肺動脈弁輪部および吻合部の成長

無症状に経過し，右心機能も正常に維持されることが多い．

障害，小口径の旧大動脈弁などが考えられる．動脈位血流

一側肺動脈狭窄例では有意の右室圧上昇がみられないこと

97成人先天性心疾患診療ガイドラインがある．軽症では運動耐容能や心機能は正常であるが，重術後遠隔期の右心系狭窄に対する再手術およびカテーテル症例では比較的早期に有意の心拡大や右室機能低下，心治療施行率は 12% で，累積回避率は術後 1 年で 94%，10

室性期外収縮が出現することがある．動悸，労作時呼吸困

年で 83% と報告されている 1160）．外科的解除法はパッチに難，肝腫大などの右室流出路狭窄による症状出現に留意しよる肺動脈拡大が行われ，狭小弁輪例に対しては弁輪拡大

つつ，心エコー法による右室機能，運動負荷試験，肺血流が適用され，肺動脈狭窄再発率は低い 1112，1150，1154）．一方，シンチグラフィによる左右肺動脈血流分布の評価が必要で経皮的アプローチのバルーン拡大術の成功率は外科治療ある．

より低いが，低侵襲的で繰り返し行える利点があり，狭c． リスク分類

窄病変部は身体発育に応じて成長することが示されてい右室流出路狭窄に伴う自覚症状がある患者は高度リスクる 623，1162–1164）．

とする．圧較差＜ 50 mmHg，右室拡大（−）でも，安静

2.3.4

時や運動誘発性期外収縮を認めるものは中等度リスクであ

心筋虚血の管理る．リスク分類は，日本循環器学会の「心疾患患者の学校，

a． 発生頻度と発生機序

心筋虚血は術後の 8% にみられ，術後早期の手術死亡や職域，スポーツにおける運動許容条件に関するガイドライ」に準じ，表 67 にまとめた 1011）．
ン（2008 年改訂版）

遠隔期心筋虚血や梗塞の原因となる．冠動脈走行様式としd． 運動・作業許容条件ては壁内走行冠動脈や単冠動脈のイベント発生率が高い．

運動・作業許容条件は，日本循環器学会の「心疾患患

心筋虚血の発生機序は，術後早期は冠動脈移植術の技術者の学校，職域，スポーツにおける運動許容条件に関する的な要因が大きいが，遠隔期の冠動脈イベントの発生機序」に準じ，表 65 にまとめ
ガイドライン（2008 年改訂版）

は十分に解明されていない 1165）．冠動脈病変は冠動脈主幹

た 1011）．

部の求心性内膜肥厚を伴う線維性内膜肥厚であり，末梢側e． 管理と再手術適応

狭窄はまれである．

軽度の右室流出路狭窄（圧較差＜ 50 mmHg）で右室拡

b． 診断

大がない無症状例は軽度リスクであり，12 ヵ月ごとの定期胸痛などの臨床症状や負荷心電図，心エコー法などの非検査を行う．中等度の圧較差（圧較差≧ 50 mmHg）で右侵襲的検査で心筋虚血の徴候があるものは，厳重な経過観

室拡大を認める例は中等度リスクであり，6 〜 12 ヵ月ごと

察と選択的冠動脈造影が必須である．非侵襲的検査の感度の右室機能評価が必要である．右室拡大，三尖弁逆流の進は低いため，徴候がないものでも動脈位血流転換術後 5 年，

行がなければ中等度の運動まで許容する．右心不全症状あ10 年，15 年の冠動脈造影検査がすすめられる 8）．しかしなり，圧較差≧ 50 mmHg あるいは右室圧 / 左室圧≧ 0.7 のがら，虚血所見の乏しい症例に対して侵襲的検査である冠圧較差は手術適応である．圧較差＜ 50 mmHg，右室圧 /動脈造影検査を繰り返すことへの懸念がある．近年のコン

左室圧＜ 0.7 でも一側肺動脈狭窄による左右肺動脈血流分

ピュータ断層血管造影（CTA）や MRI の進歩により，冠動布不均衡が存在するもの，挙児希望あるいは高度運動希望

脈病変や心筋虚血の検出にこれらの検査の有用性が報告さがある場合，高度肺動脈弁逆流を伴うものでは手術がすすれ，定期的なスクリーニング検査として有望である 112，1166）．

められる 8）．高度の圧較差例における管理計画を図 7 に示

c． 再手術の適応と術式，予後

心筋虚血症状を伴うもの，あるいは冠動脈造影検査で有す．

意狭窄を認めるものでは再インターベンションの適応があf． 術式選択と予後

最近の多施設共同研究によると，新生児動脈位血流転換

る．冠動脈血行再建法としては経皮的冠動脈インターベ

表 67 完全大血管転位動脈位血流転換術後の右室流出路狭窄のリスク分類
リスク分類

身体所見

胸部 X 線心電図

軽微

心雑音 2 度以下

心拡大なし

軽度

心雑音 3 度以上

中等度
高度

右室拡大

狭窄の程度

正常

なし

圧較差＜ 30 mmHg

心拡大なし

正常

なし

30 ≦圧較差＜ 50 mmHg

心雑音 3 度以上

心拡大あり

RVH，ST.T（−）

あり

50 mmHg ≦圧較差＜左室圧

心雑音 3 度以上

心拡大あり

RVH，ST.T（＋）

あり

圧較差≧左室圧

RVH: 右室肥大（日本循環器学会．2008 1011）より改変）

98

心エコー

II．各論（疾患）

臨床評価＋心エコー

症状の有無
なし

あり

不明

再手術
カテーテル治療

運動負荷
右室肺動脈圧較差（PG）心エコー法

PG ＜ 50 mmHg

PG ≧ 50 mmHg

推定左室右室圧比

＜ 0.7

≧ 0.7

不均衡肺血流，挙児希望
高度運動希望，高度肺動脈弁逆流なし

あり

6 〜 12 ヵ月ごとの評価

図7

右室流出路狭窄の管理方針

ンションや冠動脈バイパス術が行われる．冠動脈開口部られない．異種弁付き導管（Contegra®）1172）や自己心膜をに限定した狭窄例はパッチによる冠動脈形成術の適応とな用いた導管が用いられることもある一方，心外導管を使用

る

1167–1169）．術後の冠動脈血行再建術の長期予後は不明でしない手術である REV（Lecompte）法や Barbero-Marcial

ある．

法も考案されている 1173，1174）．わが国では同種弁付き導管

2.4や異種弁付き導管の使用はいまだ限られるため，自己心膜，

心外導管手術術後：肺動脈閉鎖兼心室中隔欠損，総動脈幹遺残，両大血管右室起始
a． 解剖学的特徴と病態生理

異種心膜，EPTFE シートや人工血管などを用いて弁付き導管を作成することが多い 1175，1176）．近年，わが国で開発された bulging sinus EPTFE 弁付き導管の優れた機能および中期成績が示され，海外でも注目されている 1177，1178）．

心外導管は，おもに二心室心内修復術において右室から心外導管の最大の問題は遠隔期における狭窄で，導管内肺動脈へ血流を導く際に用いられる．対象疾患は，主肺動や吻合部での内膜の肥厚や石灰化．導管の屈曲．弁の石灰脈を認めないか，きわめて低形成な肺動脈閉鎖兼心室中化などにより生じる．また弁閉鎖不全による右心不全の進

隔欠損，冠動脈走行異常のため通常の右室流出路再建が行を認めることも少なからずある．感染性心内膜炎の発生

困難な TOF などの症例，総動脈幹遺残，一部の両大血管にも注意が必要で，とくに Contegra ® は他の導管にくらべ右室起始である．完全大血管転位症に対する Rastelli 術，て遠隔期の感染の頻度が高いとされている 1179）．

修正大血管転位症に対するダブル・スイッチ術でも使用される（これらは各疾患の項を参照のこと）．

心外導管機能不全による右室の圧負荷・容量負荷は右房・右室心筋傷害を引き起こし，右心不全や右房・右室を起源

欧米では凍結処理された同種弁付き導管（homograft）とする不整脈を誘発する．完全大血管転位症では，Rastelliの使用が主流であるが 1170–1172），遠隔期の導管狭窄は避け

術後も左室の拡大や心筋肥大が残存するといわれてい99

成人先天性心疾患診療ガイドライン

る 1180）．主要大動脈肺動脈側副動脈が存在する肺動脈閉鎖が多い．また，遺残 VSD，心係数，右室機能や容量，冠兼心室中隔欠損では遺残 PH を呈することが多く，右心不動脈の走行の評価にも有用である．

全をきたしやすい1181，1182）

．

d． 予後

心外導管術後遠隔期の生存率は，2000 年頃の欧米のデー

b． 臨床所見

タでは 10 年で 76 〜 92%，15 年で 70 〜 82%，20 年で 58 〜

i． 症状

右心不全の進行によって浮腫，肝腫大や呼吸困難などが59% と低かった 1170, 1171）．近年の報告では，術後 20 年でお出現するが，発作性心房細動や心房粗動などの不整脈を初

おむね 90% 以上の生存率であり，わが国における多施設

発症状として認めることも多い．

共同研究（修正大血管転位を除外）でも同等の良好な成績

ii． 身体所見が示されている 673）．10 年後の再手術回避率は約 50 〜

導管狭窄による収縮期駆出性雑音，肺動脈弁逆流による74% と報告されており 1185–1187），初回手術で用いた導管が拡張期雑音のほかに，VSD 遺残病変では汎収縮期雑音が小口径であるほど再手術回避率は低い 1185–1187）．心外導管聴取される．

（2）不整脈
術後遠隔期のおもな死亡原因は，（1）心不全，c． 検査所見あるいは不整脈に関連すると思われる突然死，（3）感染性i． 胸部 X 線

心内膜炎，
（4）再手術時の合併症であり 673, 1170），遠隔期死肺動脈弁閉鎖不全，三尖弁閉鎖不全あるいは VSD が遺（2）手術時高年齢，（3）
亡の危険因子としては，（1）男性，

残している症例では心拡大を認める．また心外導管や弁の原疾患の種類（総動脈幹症，完全大血管転位，修正大血石灰化，片側の肺動脈狭窄による肺血流減少を認めること（5）右室圧の高値，
管転位で死亡率が高い），（4）心拡大，がある．

（7）NYHA 心機能分類 II 度以上，があげられて（6）PH，

ii． 心電図いる 673, 1170）．多種類の不整脈が観察され，上室不整脈の危

心内修復術後のため多くの場合右脚ブロックを認め，心外導管狭窄の進行により右室肥大の所見を生じる．

（4）術後観察期間が長症例，（3）手術時年齢が高いこと，期であること，とされている．心室頻拍ないし突然死の危

iii．心エコー法

導管狭窄の進行，逆流の程度，右室容量負荷を評価す
る．狭窄の評価には三尖弁逆流の流速を用いた右室圧推定

険因子は術後の高い右室圧である 673）．
e． 治療・管理右室への圧負荷や容量負荷により，右房・右室心筋が傷が有用である．

害され頻脈性不整脈や突然死の危険が生じる．心筋傷害がiv．MRI

右室機能，右室容積，肺動脈弁閉鎖不全，導管および肺動脈分枝狭窄の評価に有用である．

進行し不可逆性となると生命予後が悪化するため，その前に再手術またはカテーテル治療を実施する必要がある．
肺動脈狭窄および弁閉鎖不全，右室機能，三尖弁逆流を

v． CT

造影 CT は導管や肺動脈分枝狭窄の評価に，単純 CT は石灰化病変や胸骨との癒着の評価に有用である．

定期的に評価するために，少なくとも 6 ヵ月から 1 年に 1回の外来管理が推奨される．
右心不全に対する利尿薬の効果は限定的である．PH 合vi．運動負荷試験

狭窄や右室容量負荷の進行により，運動耐容能，運動時の心係数の増加は正常を下回り，心室性期外収縮や心房性1183）

併例では PH 治療薬の使用，在宅酸素療法や抗凝固療法などが検討される．

．運動負荷心エコーでは，

頻拍性不整脈に対しては，心機能低下がなければ，通常導管狭窄の進行に伴い左室長軸ストレインの増加など心室の適応に従い抗不整脈薬を使用しうる．ただし，心外導管機能の劣化所見が認められる 1184）．

の機能異常に起因することが多いため，心臓電気生理検査

期外収縮が誘発されやすい

vii．肺血流シンチグラフィ

で不整脈の診断を確定したうえで，カテーテルアブレー

主肺動脈がないか，短い症例や左右肺動脈が低形成のションまたは再手術時の外科的アブレーションを検討する．

症例では，肺動脈吻合部での狭窄やねじれにより左右肺血

人工血管や人工弁などの人工材料が使用され，狭窄，逆流の不均等が起こりやすく，狭窄の評価にシンチグラフィ

流や短絡などの遺残病変を有することも多いため，感染のは有用である．

高度リスク群と考え，感染性心内膜炎の予防に十分に配慮

viii．心臓カテーテル検査

再手術ないしカテーテルインターベンションの適応評価のための圧較差の測定に，カテーテル検査が行われること

100（2）体肺動脈短絡術を行っていない
険因子は，（1）男性，

する必要がある．歯科処置にあたっては予防的抗菌薬使用が推奨される（I 章 2.3 感染性心内膜炎［p. 11］を参照のこと）．

II．各論（疾患）f． 再手術ii． 病態生理

多くの心外導管狭窄では，術後経過期間が長く狭窄部位

肺循環への駆出心室欠如から，おもに中心静脈圧（CVP）の石灰化が高度であるため，カテーテルインターベンショ

上昇（静脈高血圧）と体心室拡張能が肺循環を維持する．

ンは無効で，再手術が必要となる．再手術では通常新しい

結果的に，血行動態的には CVP 上昇，体心室前負荷障害，

EPTFE 弁付き導管などを使用し，成人期以降の再手術で後負荷増大による低心拍出量を特色とした慢性心不全病態

は近年組織架橋処理技術の進歩によって耐久性が向上したを示し，運動耐容能は低下している 1193）．とくに成人では生体弁を用いることも少なからずある．導管を摘除した後

低心拍出量であり運動耐容能が低いが，自覚症状と一致しの線維組織を新たな右室流出路の後面として用い，生体弁ない場合も多い 163）．また，成人 Fontan 術後患者では，慢を挿 入したうえで 前 面 のみ 心 膜 など で 補 填 する peel

性的な腹部臓器の静脈うっ血から肝機能，腎機能および1188）

腸管機能への悪影響が懸念されている．術後遠隔期の合

operation という方法もある．

再手術の適応は，（1）右室−肺動脈間の収縮期圧較差が併症を含めた問題を表 68 に示した．これらのなかで管50 mmHg 以上，（2）肺動脈弁閉鎖不全による右室機能不理，治療に難渋する合併症は，房室弁機能異常を含む心

全，進行性運動耐容能低下，（3）中等度以上の三尖弁閉鎖機能異常や不整脈を含む心血管系障害 1193），肺動静脈瘻不全である．

（PAVF）やプラスチック気管支炎 1194）を含む呼吸器系の問PH 合併例では，再手術の際に肺動脈弁閉鎖不全を残さないように留意，工夫することが肝要である．
カテーテル治療には経皮的血管拡張術に加えて，ステント留置術や弁付きステント留置術（percutaneous pulmo-nary valve implantation; PPVI，わが国では未認可）もあり，

題，妊娠出産に関する諸問題，肺血栓，脳梗塞や喀血を含む止血線溶系異常 1195–1197），またこれと関連する肝疾患や，さらに腎機能不全 99）などがある．
蛋白漏出性腸症（PLE）
表 68 Fontan 術後の問題点
1. 精神

QOL 低下再手術のタイミングを遅らせたり，回避させたりすること

2. 中枢神経発達障害が期待され，より早期からの治療介入の有用性が示唆され

3. 栄養異常（カヘキシア，肥満）

その中期成績が報告されている

1189，1190）．これらの処置は，ている 1191）．ただし，適応評価および治療は，経験のある
小児科医，循環器内科医および外科医の総意に基づいて行

4. 心血管

われることが望ましい．

aortopathy

内皮機能異常不整脈
徐脈，頻拍，房室ブロック
心臓自律神経異常

2.5

Fontan 術後（単心室，純型肺動脈弁閉鎖，三尖弁閉鎖，左心低形成）
a． 解剖学的特徴と病態整理

5. 呼吸器

Fontan 手術は，一方の心室低形成や房室弁異常のためアノーゼ性先天性心疾患患者（単心室，純型肺動脈弁閉鎖，三尖弁閉鎖，左室低形成など）の低酸素血症解消と心室容量負荷軽減をおもな目的とした最終修復術であり，肺循環への駆出心室（右心）をバイパスした術式である（右心バイパス術）．手術法は，右心房―肺動脈結合（APC）法と心房（低形成右室）収縮の影響の少ない上下大静脈肺動
脈吻合（TCPC）法に分類される．TCPC 法はさらに改良さ横隔膜神経麻痺プラスチック気管支炎

6. 骨，骨格筋

骨代謝異常
サルコペニア

7. 生殖

月経異常
妊娠，出産

8. 内分泌

甲状腺機能異常9. 糖脂質代謝

耐糖能異常
脂質異常（低コレステロール血症など）

10. 血液赤血球増加，貧血
低リンパ球，低血小板
凝固・線溶系異常喀血

れ，年代順に，心房壁の一部を利用する lateral tunnel 法，利用しない intra-atrial grafting（intra-atrial rerouting; IAR）
法が用いられるようになり，最近では心臓外導管や下大静脈を肺動脈に直接吻合する心外導管法（extra-cardiac

rerouting; ECR）が主流術式である 1192）．

拘束性障害

PAVF

i． 解剖学的特徴

二心室修復が困難である機能的単心室血行動態を有するチ

心機能低下
収縮，拡張，非同期
房室弁異常

11. 消化器

肝疾患（うっ血肝，肝硬変，肝癌）

PLE
12. 腎機能

うっ血腎，心腎連関101成人先天性心疾患診療ガイドライン

これらに加え，最近では糖脂質などの代謝異常の存在が指摘され，心事故との関連が示唆されている

1198, 1199）．とくに，iii．心エコー法

経胸壁で体心室収縮性や房室弁閉鎖不全はある程度判

Fontan 循環に関連した肝臓疾患は Fontan associated liver

断できる．しかし，成人 Fontan 術後は静脈系の狭窄の判

disease（FALD）として認識され，肝臓癌の発症を含め多断は困難である．房室弁閉鎖不全の詳細や血栓の評価はくの知見が報告されている 1200）．さらに，Fontan 患者でのTTE では困難で，TEE の評価が推奨される．

aortopathy の知見もみられ 1201），大動脈解離も報告されてiv．MRI，CTいる 1202）．成人 Fontan 術後患者では，特異な循環に由来

心房，心室のみならずガドリニウムを用いた遅延心筋像する房室弁や心機能不全を含む慢性心不全病態に加えて，から心筋線維化を，時相コントラスト MRI から非侵襲的に長期間の静脈高血圧による多臓器障害が小児期とは異なる

大動脈肺動脈副側血行を介した左―右短絡 量を正確に評特殊な病態へ変化する可能性も示唆され，多臓器疾患とし価できる 224）．心室筋線維化は心室不整脈と心機能低下とての Fontan 病態を詳細に把握することが長期予後改善をの関連が示唆され 236），心不全を有する成人 Fontan 術後の目指す管理，治療戦略に重要である 1203）．

心血行動態に加え，体肺副側血行路の定量化にも適用され

b． 臨床所見ている 224）．血栓の検出には心エコーよりこれらの画像が優成人慢性心不全と同様の症状が多い．運動耐容能は低下し，小児期にくらべ息切れ，疲労などの有症状（NYHAv． 血液生化学，神経体液性因子．また，早朝の軽低ナトリウム血症を示す割合は高く 1208），肝うっ血を反度顔面浮腫，下腿浮腫の頻度も低くはない．さらに，頭痛

映してビリルビンやγ-グルタミルトランスフェラーゼや起立障害を訴えることも多いが，血行動態の重症度との（GGT）は高値を示す場合が多いが 1194），アラニンアミノト

関連は不明である．

ランスフェラーゼ（ALT）やアスパラギン酸アミノトラン

c． 身体所見

スフェラーゼ（AST）は上昇しない場合が多い．また，リ心機能分類 II 度以上）の割合は高い

1204）

れている．

Fontan 術後患者では，その良好な血行動態でも 90% 台
1204）

ンパ球低下と肝障害との関連が示唆されている 1209）．血清，成人の後天脂質ではコレステロール値が低く，心不全や脂質代謝バラ

性慢性心不全病態と異なる．有意な PAVF や大静脈肺静脈

ンスの障害が示唆されている 1198, 1210, 1211）．血中ノルエピネ

前半の軽度低酸素血症を呈す場合が多く

短絡（veno-venous shunt; VVS）の発達した場合には，強フリンや脳性ナトリウム利尿ペプチド（BNP）値は上昇をい低酸素血症を示す．心音の II 音は単一で，大動脈駆出示す場合が多いが，APC では BNP 値が TCPC より有意に音を聴取する．房室弁閉鎖不全や心室流出路狭窄を認めれ高く，心房由来とされる 1212）．また，高い血中ノルエピネフ

ば収縮期雑音を，大動脈弁閉鎖不全では拡張期心雑音をリン，BNP 高値，高尿酸血症は心事故の予測因子であ認める．巨大な冠動静脈瘻で to and fro 雑音を聴取する場

る 1213, 1214）．レニン - アンジオテンシン - アルドステロン系

合もある．肝静脈うっ血に起因する肝腫大を認める．また，（RAAS）の遺伝子型異常と BNP 高値との関連が示されて下腿の浮腫に加え，長期静脈高血圧からの色素沈着の頻いるが，成人心不全で観察される遺伝子型異常と心筋特性度も高く，重症の場合には静脈瘤や潰瘍を示すことがあや予後との関連はない 1215）．

る 396）．

vi．運動負荷試験

d． 検査所見

Fontan 術後患者では重度の心臓自律神経活動の異常を認

i． 心電図めることから，心拍応答は低下し，最高酸素摂取量（peak

背景疾患の特色を示す．APC では P 波増大がみられ
る

1205）

．幅広い QRS 時間は心機能や運動耐容能低下と関連する簡便な指標である 1206, 1207）．
ii．胸部 X 線

· 2）からみた運動耐容能は健常者の 50 〜 60% で，とくVOに成人 Fontan 術後で低い 163, 166, 1200, 1216）．Fontan 術後患者の運動負荷試験から得られる主要な心肺機能指標は心事故· 2 の予測力は強い 166）．成や死亡を予測し，とくに peak VO

APC では拡大し，右房で心陰影が拡大する．TCPC で人心不全患者で有用とされる運動中の呼吸の揺れ（exercise

は一般に心陰影の大きさは小さいか正常であるが，心外導oscillatory ventilation; EOV）や cardiac power も予後予測

管術後では導管陰影が心陰影と重なり，心胸郭比は必ずし力がある 1217, 1218）．一方，Fontan 循環の特色の 1 つであるも心陰影を反映しない．導管の石灰化を認める場合がある．

軽度低酸素血症が換気亢進の原因であることから，換気指

有意な PAVF を有する患者では異常陰影を肺野に認める場· VCO·
標である二酸化炭素排出量に対する換気当量（VE/
2

合が多い．

slope）や酸素摂取効率（oxygen uptake efficiency slope;
OUES）の解釈には注意が必要である 1219）．運動負荷試験

102II．各論（疾患）中の不整脈出現と予後との関連は不明である．

心不全患者と同様に，利尿薬の使用は死亡の独立した危険vii．ホルター心電図因子であり，不用意な使用は避ける必要があるかもしれな

不整脈はもっとも多い術後遠隔期合併症であり，房室 2：

い 62, 1227）．小児での単心室血行動態患児での RAAS 抑制

1 伝導などでは無症状なこともあり定期的な検査が望まし効果は明確でない 368）．成人 Fontan 患者でも，比較的短期

い．

間の RAAS 抑制による心臓自律神経や運動耐容能からみviii．心臓カテーテル検査，心血管造影た改善効果は否定的である 360, 1228）．しかし，死亡率改善を心形態や機能評価では，最近では心エコー，MRI や CT

エンドポイントとした臨床試験はなく，心筋や内皮機能保が非侵襲的で画像の解像度もよいことから，心内圧測定を

護からみたより長期的な効果は不明である．成人慢性心必要とする場合やカテーテル治療を要する場合を除き，心不全患者で確立した心収縮性低下に対するβ遮断薬の効

臓カテーテル検査の頻度は減少している．しかし，成人

果については，成人 Fontan 患者での有効性の報告は少な

Fontan 術後患者の心血行動態は不明な点も多く，綿密な心い 1229）．Fontan 患者を含め，成人先天性心疾患術後患者不全管理，冠動脈異常，PAVF，VVS 評価には依然としてでは一般的に洞機能機能障害を有する割合が高く，徐脈傾有用な情報を提供する．

向にあり 1230），不用意なβ遮断薬使用はむしろ血行動態を悪化させる．したがって，不整脈治療も含め，ペースメー

e． 予後

術後 20 年の死亡回避率は 69 〜 87% 程度であり

62, 1220，1221），

カ植込みも考慮した循環管理の必要性も少なからずある．

術式と医療の進歩に伴い，いずれの施設でも改善している．

房室ブロックでの心室ペーシングやアンバランスな二腔心

しかしながら，とくに成人 Fontan 術後には種々の遠隔期合を有する体心室では，CRT を意識し，慎重に心室ペーシン併症に遭遇する場合が多く，綿密な治療と管理を要する．

グ部位を選択する必要がある 1231）．右室型体心室では，長軸方向にアンバランスな二腔心室では両心室を挟み込むよf． 術後遠隔期合併症

おもな合併症や続発症に対する治療，管理について以下

うなペーシング部位の選択がよいとされ，非左室型体心に記述するとともに，表 69 に示した．特異な Fontan 循環

室では左室型体心室にくらべ CRT の効果は低い 1231, 1232）．

に由来する合併症が多く，最優先事項は Fontan 循環の正（2）房室弁閉鎖不全

確な把握にある．必要に応じて心臓カテーテル検査などに

非左室型体心室での三尖弁や共通房室弁では，僧帽弁により血行動態を把握する必要があり，心血行動態の改善がくらべ房室弁閉鎖不全が多く，予後規定要因である 1192）．

合併症の管理と治療効果の改善に欠かせない．

房室弁閉鎖不全の進行から容量負荷，体心室機能低下を（1）心血管機能異常合併することが懸念される．

経時的な血行動態観察から，術後遠隔期の体心室収縮治療については，中等度の房室弁閉鎖不全では RAAS

性低下，高後負荷持続による体心室の仕事効率の低下が抑制が有効かもしれない．重度の房室弁閉鎖不全は，積極

Fontan 術後遠隔期の心機能破綻につながることが推察さ的に手術による人工弁も考慮した対策が必要である．心機

1206，1222）．最近の MRI による心室容積の解析か

能低下，高年齢や腎機能低下は房室弁閉鎖不全修復時のら，PLE 合併とともに，心室拡大（体心室拡張末期容積係危険因子であり 1233），成人 Fontan 患者では比較的早期のれている数＞ 125 mL / 体表面積［BSA］m2）が予後不良因子であ対策が重要かもしれない．Fontan 術前の房室弁修復は将ることが示されている 1223）．体心室形態も重要な心機能規

来の機能不全を予防するが，同時に，修復後患者では血栓定要因である．非左室型体心室の QRS 幅は左室型体心形成，脳梗塞やペースメーカ治療などの合併症が少なから室にくらべ幅広く，内因性の体心室非同期収縮の原因とずある 1234）．僧帽弁以外の房室弁閉鎖不全の修復は困難で，

1206）

人工弁置換も常に考慮する．また，中等度以下の房室弁閉なっている可能性があり要因である，頻拍時や運動時の不利な1206, 1207）．また，大血管の伸展性低下が示唆され 1201），心室の後負荷増大に加え伸展性低下からの脈圧

鎖不全の進行の有無は不明である 1235）．
（3）肺血管抵抗上昇

増大は冠循環低下をもたらし，心機能低下の要因となる．

肺循環への駆出心室欠如が Fontan 循環の特徴であるこ

さらに，内皮機能低下が観察され，運動耐容能と関連とから，良好な肺循環維持は Fontan 術後遠隔期成績向上

1224, 1225）

とともに体循環での一酸化窒素に欠かせない．したがって，肺血管抵抗（PVR）上昇は（NO）に関連した内皮機能維持の重要性が指摘されている．

Fontan 循環の破綻につながる．また，術後遠隔期で PVR治療については，成人 Fontan 患者での薬物による抗心上昇が示唆され 1236），これまでに肺動脈血管拡張薬の有用不全療法は確立していない．利尿薬は浮腫，腹水や胸水な性を探る無作為化比較試験（RCT）が報告されている．ホ

どの不適切な体液貯留には有効である．しかし，成人慢性スホジエステラーゼ（PDE）5 阻害薬のシルデナフィル（6

し

，肺血管

1226）

103

成人先天性心疾患診療ガイドライン

表 69 Fontan 術後の主要な遠隔期合併症とその管理，対策
おもな合併症

治療，対策，管理

1. 栄養異常（カヘキシア，肥満）

栄養指導，運動習慣

2. 心血管心機能低下
収縮，拡張，非同期
房室弁異常
大動脈異常（aortopathy）
内皮機能異常3. 不整脈1 洞機能不全
2 上室頻拍（抗心不全療法，CRT）
血管拡張薬，手術（抗心不全療法，運動療法）（リエントリー性，自動能亢進）

4. 呼吸器
1 拘束性障害
2 PAVF

血行動態評価肝疾患（門脈異常など）の除外
肝静脈血流の不均等

3 横隔膜神経麻痺
4 プラスチック気管支炎
5. PLE
1 感染（炎症）の有無
2 血行動態評価
Fontan ルート狭窄

ペースメーカ植込み
1. 薬物
ジゴキシン，アプリンジン，β遮断薬，
ソタロール，アミオダロンなど
2. カテーテルアブレーション
3. 手術（Maze，TCPC 転換術など）

酸素投与，肺血管拡張薬

Fontan ルート転換
discrete 型：カテーテル塞栓術（横隔膜縫縮術）
鋳型の摘出，呼吸管理，ステロイド吸入ほか

肺静脈狭窄
体肺側副血行路の有無
心室機能低下房室弁機能不全
3 過剰水分

感染治療
血行動態改善（静脈圧降下）
カテーテル治療，手術
カテーテル治療，手術
コイル塞栓
心不全療法
血管拡張薬，手術
水分管理，利尿薬

6. 肝疾患（うっ血肝，肝硬変，肝癌）
1 うっ血肝2 肝硬変，肝癌

血行動態改善（静脈圧降下）専門医コンサルト

7. 血栓，出血
1 発生部位診断（CT）
8. 房室弁閉鎖不全
中等度以上

血栓溶解術，血栓除去術
止血薬，コイル塞栓
抗心不全療法，手術週間）で呼吸効率や有酸素運動能の改善が示され 485），タさらに，エンドセリン -1（ET-1）受容体拮抗薬であるボセ

ダラフィル（6 週間）では運動能に加え心機能の改善が報

ンタンの効果が RCT で検証された 1241）．14 週間のボセン

告されている

1237）．運動能改善の機序としては，想定された前負荷増大による 1 回拍出量の増加ではなく，心拍数増· 2 がプラセボ群より有意に化はみられなかったが，peak VO

加や全身あるいは PVR の上昇を抑える可能性が示唆され，NYHA 心機能
大きく（2.0 vs. 0.6 mL/kg/ 分，p ＜ 0.05）ている 1238）．また，運動時の PDE5 阻害薬の直接作用とし分類も改善した．これらの薬剤のレスポンダーの予測因子．イロプロストの 1· 2，高い BNP あるは明確でないが，治療前の低い peak VO

回吸入では運動能の改善が確認され，運動能の低い例

いは ET-1 濃度が目安となるかもしれない．Fontan 循環遠ての心機能改善による可能性も低い

1239）· 2 ＜ 30 mL/kg/ 分）は全例が改善していた 1240）．
（peak VO

104

タン治療群では，健康関連 QOL 評価尺度（SF-36）の変隔期では肺血管床の廃用性リモデリングが疑われ，肺循環II．各論（疾患）や薬剤反応性に影響する可能性がある 1242）．

同心ではその頻度は高く，肝静脈血流の不均等に減少した（4）大動脈解離

肺に生じることが多い 1255）．また，高齢期の Fontan 患者でTOF と同様に，上行大動脈の拡大と大動脈解離が報告

は PAVF の発症頻度は低いとされる．PAVF では PVR がされている 1202）．他の先天性心疾患患者と同様に，大動脈低く，心拍出量がむしろ増加して CVP が上昇し，PLE 発

壁中膜の弾性線維の構造異常と関連することが推察され，症に関連している 1256）．

aortopathy の存在が疑われる

1201）．冠動脈を含めた大動脈形態評価には造影 CT が有用である．

治療については，小児期 Fontan 患者では hepatic factorを考慮した肝静脈還流を PAVF 側に均等に流入させる

治療では大動脈形成や置換術が適応となるが，薬物によFontan ルートの変更術が有効な場合がある 1257）．しかし，る予防効果は不明である．

肝静脈還流に関連しない PAVF 発症機序も推察されてい（5）不整脈る 1258）．低酸素血症に対しては，酸素投与に加え，NO 吸

小児，成人を問わず上室不整脈が多く，徐脈にくらべ入の有効例も報告されている 1259）．また，PAVF を有する

SVT が臨床的に問題となる．機序は大きくは IART と異成人 Fontan 患者で肺血流と hepatic factor の肺循環流入増

所性自動能亢進による心房頻拍（ectopic atrial tachycardia;

加を期待した末梢動静脈瘻作成が試みられ，改善がみられEAT）で，とくに IART の頻度が 40 〜 60% と高く，これらる場合もある 1260）．diffuse 型では不明だが，discrete 型は

SVT は死亡の予測因子である 1243, 1244）．TCPC が APC にく

カテーテル治療の適用と考えられる．

らべ発症頻度が少ないとされるが，TCPC の術式間での発（7）VVS症頻度の差は明確でない 1245, 1246）．術式に関係なく経年的路の発達が観察されるが，その頻度は不明である 1261）．とECR では術後早期での徐脈性不整脈が多いとされる 1244）．

きに大きな VVS は低酸素の原因となり，カテーテルによる

また，とくに左側相同型の心房臓器錯位症候群で多く，塞栓治療の対象となる 1262）．しかし，高い CVP（＞ 18 mmHg）

ペースメーカ植え込みの適応例も少なからずある 1248）．

の場合には塞栓後の死亡率（50%）が高いことが推察され，，とくに心房臓器錯位症候群で多い

1248）

Fontan 術後遠隔期では，大静脈から肺静脈へ副側血行

．

に増加し

1247）

治療については，IART や EAT ではカテーテルアブレー“ 自然の開窓 ” として機能している可能性が示唆され，ションは症例により有効だが，新たな回路出現などにより

CVP が低い場合にのみ塞栓術を考慮すべきかもしれな

約半数で再発する434）．したがって，β遮断薬，治療抵抗性の場合にはソタロールやアミオダロンを考慮する必要がい 1263）．
（8）プラスチック気管支炎あり，一定の効果が期待できる．これら III 群薬使用時は，

まれな合併症で，小児期の発症がほとんどである．原因

ソタロールでは QT 延長などの催不整脈作用，アミオダロ

は不明であるが，低心機能，高 CVP や不整脈との関連がンでは肝，甲状腺，肺機能障害の発現に十分注意しながら示唆されている 1194）．蟹肉様の鋳型が気管支内を占拠し，の慎重な投与となる．APC の場合には TCPC 転換術を考

湿性咳嗽や呼吸困難で発症し，致死的な場合もある．この慮することで，その重症度は改善するとされる

1249, 1250）．周

術期には手術侵襲にも関連した頻拍性不整脈発現の頻度が鋳型は炎症性と非炎症性に分類されるが 1264），明確でない場合も多い．

高い．術後管理を考慮し，ペースメーカによる最低心拍数

治療においては，この鋳型を取り除くことで症状は改善維持などの心拍数調節を考慮した不整脈管理が重要であする．鋳型形成予防の確立した方法はないが，血行動態のる．術後遠隔期での SVT は予後不良と関連することから，改善に加え，ステロイドや組織プラスミノーゲン活性化因より早期での治療介入の必要性が示唆されるが，その有子（t-PA）エアゾル製剤の投与が有効な場合がある 1194）．

効性は不明である

1251）．

（9）避妊，妊娠，出産

Fontan 術後管理の質の向上により，妊娠可能年齢に到達（6）PAVF

PAVF には diffuse 型，discrete 型と，これらが混在してした成人女性 Fontan 患者が増加している．約 4 割は避妊発症する場合がある．Glenn あるいは Kawashima 手術後対策をとっておらず，また経口避妊薬で血栓合併の報告もに高頻度に PAVF が発症し，低酸素血症が進行する

1252）

．

ある 1265）．Fontan 術後患者では月経異常の頻度が高く 1266），

小児期では，Glenn 吻合で生じた PAVF は肝血流を意識し異常のある場合には婦人科で卵巣機能などを評価することた Fontan 術後に改善するとされる 1253）．診断は画像診断が好ましい．これまでいくつかの妊娠出産に関する報告はが主で，肺動脈への造影剤注入による超音波検査の感度がみられるが，その可否についての基準は不明である．母体

高いが 1254），胸部 X 線や CT でも診断できる場合がある．

，の妊娠中の合併症では SVT がもっとも多く（10 〜 20%）

成人 Fontan 患者の PAVF の頻度は不明であるが，左側相

次いで血栓症の合併がみられる 1267）．出産後に心不全が105

成人先天性心疾患診療ガイドライン

発症する場合も少なからずあり，妊娠前の不整脈既往が動による血管内皮機能の改善や運動習慣による骨格筋量維

1267）．また，流産の頻度が高く

持や呼吸筋トレーニングは重要と考えられ，奨励されるべ，計画的中絶も少なからずある．出産方法は欧（30 〜 50%）

きかもしれない．実際，12 週間のレジスタンストレーニン

米では帝王切開と経膣分娩がともに約半数であるが，邦人グで運動中の 1 回拍出量が増加し，運動能が改善する 1274）．

でも同様かは不明である．在胎週数は 33 〜 34 週と短く，しかし，運動中に CVP が上昇することから肝臓うっ血の生体重は小さく 2,000 g 前後であるが，先天性心疾患の合増強も疑われ，さらなる臨床研究が必要である 1238）．

併は多くない．このように高い母子の合併症にもかかわら（13）血栓症

その発症の予測因子であるず，これまでに妊娠関連の死亡の報告はない

1265–1267）．

管壁性状（内皮機能異常），異常な血流性状（うっ血，乱併症がなく，心肺機能を含めた心血行動態指標が比較的良流）からなる Virchow の 3 徴を排除することが，抗血栓形

好であれば，妊娠出産時の事故は少ない可能性がある．し成につながる 1275）．一般に，成人期 Fontan 患者の止血凝かし，これまでの Fontan 術後患者の知見を本人，パート

固系では，アンチトロンビンやプロテイン C などの内因性

ナー，そしてそれらの両親が十分に理解する必要があり，抗凝固因子を含め多くの凝固因子が低下し 1276），内皮機能小児および循環器内科，産婦人科，心臓外科などの集学的障害を反映して von Willebrand 因子は上昇し，また血小板な医療体制でこの問題に取り組むことが重要である．

機能が亢進している．加えて，Fontan 循環特有の右心系の血液うっ滞から血栓形成傾向にある．Fontan 循環での血栓（10）糖脂質代謝異常

Fontan 患者では血清脂質が低く，心不全や肝機能異常は術後急性期，慢性期にかかわらず生じ 1197，1277），経過ととの関連が示唆されているが 1210），その臨床的意義は不明

ともにそのリスクは増加し 62，1197），抗凝固薬非投与例で血である．一方，成人慢性心不全患者と同様に，経口ブドウ栓関連の心事故が多い 399，1278）．しかし，アジア系 Fontan

糖負荷試験からみた境界領域を含めた耐糖能異常の頻度患者では，凝固系異常は西洋人と異なり，出血の頻度も低，運動耐容能の低下と関連する．さらに糖尿は高く（43%）

くはない 1197，1279）．凝固因子異常の一部は肝機能障害に起，心事故と関連し，また空腹病型を示す割合も高く（16%）

因すると考えられる．また，成人 Fontan 患者では血小板時低血糖は死亡を予測する 1198, 1199）．高 CVP，肝うっ血や数が減少しているが，比較的高い頻度でアスピリン抵抗性

利尿薬の投与が耐糖能異常と関連するとされている．

を有する 1280）．

確立した治療法は不明だが，食事や運動などの生活習慣

大きな血栓は Fontan 循環の破綻をきたすことから，早の改善が推奨される．糖尿病合併例は内分泌代謝専門医へ

急の治療，対応が必要であるが，これらの患者での抗凝固紹介することが望ましい．

治療は確立していない．後方視的研究では，アスピリンと（11）肥満と体組成異常

ワルファリンに差はないが，これら抗血栓療法群では非療

欧 米 で は Fontan 患 者 の 肥 満（BMI ≧ 30）や 過 体 重法群より有意に血栓事故が少ない 399，1278）．一方，重症例（BMI ≧ 25）が増加し，血圧上昇と将来の心事故が懸念さに抗血栓療法が施行された研究では，ワルファリン投与群れている．小児期肥満は成人期の肥満の強力な予測因子ででこれらの事故が有意に多い 1197）．小児では術後 2 年間のあり，外来指導の重要性を示唆する 1268）．しかし，わが国

RCT が施行されたが，抗凝固，抗血小板療法に差がなかっ

での肥満の頻度はきわめて少ないと予測される．低栄養，

た 398）．一方，成人 Fontan 患者での同様の RCT はない．

骨や骨格筋量の減少は心不全の予後にかかわるが，成人有効な抗凝固療法は確立してないが，Virchow の 3 徴を意

Fontan 患者でも呼吸筋を含め骨格筋量低下や特性変化，識した管理が重要である．抗血小板薬やワルファリンによさらに骨組成異常は運動耐容能に関連する 1269, 1270）．Fontan

る抗血栓療法が中心となるが，一定の基準は確立していな

患者での運動習慣不足との関連が推察されているが，予後い．一般に血栓形成の危険因子を有する場合（血栓の存在，との関連は一定でない

1268, 1271）．

高 CVP，低心拍出量，VVS や開窓による右―左短絡の存
在，中等度以上の心室収縮性低下，APC での拡大した右（12）運動の位置づけ

運動耐容能の低下は慢性心不全を特徴づける因子の 1 つ
166），SVT の既往がある場合な房，Fontan ルートに狭窄など）．低 CVP と良好な房室弁機能に加どは積極的に抗凝固薬の投与を考慮する 1277, 1278）．止血凝え，良好な運動耐容能が良好な成人 Fontan 患者の特色で，

固線溶系は促進系と抑制系の綿密なバランスが感染，不整で，予後に関連する

1272）．この観点から，肺駆出脈，手術などの血行動態悪化で破綻することにより血栓が心室の欠如した Fontan 循環では骨格筋ポンプと呼吸ポン形成されると推定され，これらの病態時には厳格な抗血栓プによる心前負荷増強が重要である 1273）．したがって，運療法が必須となる 1197）．心房内に巨大血栓が発症した場合予後と密接にかかわっている

106

血栓形成の要因として，血液組成（血栓凝固亢進），血これらの報告から，NYHA 心機能分類 I 度で主要な合II．各論（疾患）は外科的対応が，肺血管内血栓形成に対してはカテーテル

画像診断の有用性も多く報告されている．超音波では肝や外科的治療も含めた戦略となる．血行動態が不安定な場

静脈と門脈の拡大を伴った腫大した肝臓で辺縁が鈍化す

1281）．無症候性血栓に対しる．肝障害の進行で腹水の頻度が増加する．Fontan 術後ては，血栓溶解療法も含め状況に応じた対応が必要である．

では，健常者と異なり吸気時の門脈内流速増大が観察され，（14）喀血重症度や静脈高血圧との関連が指摘されている 1286）．CT合，その死亡率は 75% と高い

Fontan 術後遠隔期の喀血の報告は散見される．発達しは Fontan 術後の肝実質の評価に有用とされ 1287），肝炎由た大動脈肺動脈側副血行路が原因と推察され，ときに致死来の萎縮した肝臓とは異なり，腫大し，肝臓辺縁の鈍化と的な場合があり1195），大動脈肺動脈側副血行路を有する患

表面の不整像を示す．造影所見では実質は網状に造影され，側副血行路の発達がみられ，動脈相で約 4 分の 1 の患者に者には注意を要する．
治療においては，胸部 CT 写真で出血部位が予測可能な再生結節（regenerative nodule）が観察され，良性の病変場合もある．大動脈肺動脈側副血行路の有無を検索し，可とされるが，ときに悪性病変との鑑別が困難である 1288）．

能であればカテーテルによるコイル塞栓術を行う．大量出

一 方，Fontan 術 後 患 者 の 肝 細 胞 癌（hepatocellular

血では輸血が必要な場合がある．

carcinoma; HCC）の像と特色は明らかでない．肝生検での（15）消化管出血

病理所見は，類洞の拡大や zone 3 に線維化がみられ全体

まれな合併症で，原因は不明であるが，PLE と関連することが示唆されている

1196）

．

的に構造が変形している．炎症の所見はなく，門脈周辺にも線維化が指摘され，Fontan 手術以前よりこれらの線維治療では，輸血が必要となる場合がある．PLE の改善と化の存在が指摘されている 1289）．肝生検はその侵襲性からともに消化管出血も改善するとされる．

一般的でなく，非侵襲的な線維化の指標の確立が切望さ（16）肝機能障害れる 1200）．

Fontan 循環関連肝臓病（Fontan-associated liver disease;

治 療においては，静 脈 高 血 圧 が Fontan 術 後 患 者 の1200）

FALD の重要な要因であることから，静脈高血圧の軽減がFALD）として注目され，多くの知見が報告されている．

FALD の頻度は検査手段に依存するが，画像と肝臓生検を重要であり，心臓カテーテルによる評価が必要である．

併用した厳格な診断基準では，Fontan 術後 10，20 および

CVP 12 mmHg 以上で PLE 発症リスクが 3 倍高いことを考30 年後の肝硬変発症からの回避率は 99%，94%，および

慮すれば 1256），肝臓障害の進行の観点からも，症状の有無

57% と，術後経過に伴い増加する

1282）．肝腫大は認めるがにかかわらず治療介入することが重要である．肝炎後の肝無症状のことがほとんどで，潜在的に肝臓障害が進行する．

硬変，HCC への知見は確立しており，C 型肝炎に対する肝硬変が進行すれば腹水などの肝不全に伴う循環病態とな治療が推奨される．

る．血液学的検査では肝酵素の上昇は正常範囲内か軽度心不全患者の肝機能障害指標は予後と関連し，血中アル上昇を示すのみで，GGT の上昇は静脈高血圧と関連し，ブミン，総ビリルビン濃度，そして GGT などがその指標

40 〜 60% で上昇している．

である．Fontan 術後患者でも低アルブミン血症は PLE を診断については，血液学的所見からの肝線維化の重症度反映し，予後と関連するが，成人と小児では予後との関連，肝硬変が進行した場合には，血は異なる 1290）．FALD の肝硬変診断後 1 年および 5 年生存

清アルブミン値の低下，ビリルビン上昇，コリンエステラー

率はそれぞれ 57%，35% と報告され 1282），HCC 発症リス

ゼの低下がみられ，ヒアルロン酸や IV 型コラーゲン値がクも考慮すれば 1291），FALD は Fontan 術後遠隔期を強く規判定は困難だが

1283，1284）

上昇するとされる．また，肝臓の蛋白合成能と関連する

定することが示唆される．

止血関連蛋白異常も多い 1276）．血小板減少は通常肝線維（17）PLE

化と関連するが，Fontan 患者では門脈周辺の線維化と関術後遠隔期の 4 〜 13% に発症するとされ，経年的に増加

連すると報告されている．また，さまざまな肝線維化予測

し，術後 10 年および 20 年で PLE 発症回避率は 92% およが試みられ，Forns index，model for end-stage liver disease

び 86% とされる 1292）．発症後の予後はきわめて不良とされ，（MELD），Child-Pugh 分 類 の ス コ ア や，varices，ascites，

5 年および 10 年後の死亡回避率は約 50% および 20% で

splenomegaly，or thrombocytopenia（VAST）スコアが提唱あった 1292）．最近の血管拡張薬の進歩によりこれらの死され，その有用性が検討されている．しかし，これら従亡回避率はそれぞれ約 90%，70% と著明に改善している

来の古典的な評価法は Fontan 術後患者には適用できなが 1256, 1293），その寛解率はきわめて低く，QOL を著しく低いと推察されである．

1285），FALD での線維化推定法は今後の課題

下させる．発症機序は不明であるが，特異な Fontan 循環である高い静脈圧と関連し 1256），感染が引き金になること107成人先天性心疾患診療ガイドライン

が多く 1294），PLE モデルからこれらが PLE 増悪因子である
1295）．また，PLE は不整脈（約 30%）や血循環の場合は腎前性腎不全の場合が多く，補液やカテコラ栓症（約 20%）などの他の合併症と併発していることも少ミンなどで血圧を維持することが尿量維持に役立つ場合がなくない 1256, 1292）．

ある．また，感染や下痢などによる脱水は，とくに RAAS

ことは疑いない

治療においては，感染を契機とする場合が多いので，感阻害薬併用例では，腎機能悪化に十分に配慮した治療が重染に関連した炎症の有無を確認，対処する．上述のとおり，要である．

不整脈治療を含めた心血行動態の最適化と改善余地を模（19）TCPC 転換術，心移植

索し，心拍出量を維持した CVP 低下を目指す．CVP 上昇

Fontan 術後成績の向上にもかかわらず，一定の割合での原因として，過剰水分（水分制限，利尿剤），Fontan 経

Fontan 循 環 破 綻（failed Fontan） の 患 者 が 存 在 す る．

路狭窄の有無（カテーテルあるいは手術治療），肺静脈狭Fontan 循環破綻の基準はないが，一般に PLE，難治性不窄の有無（カテーテルあるいは手術治療），体肺側副血行整脈，重度 PAVF，血栓形成，プラスチック気管支炎，心，心室機能低下路による左―右短絡の有無（コイル塞栓）室機能低下，房室弁機能異常などを含む．従来の APC（薬物治療），房室弁機能不全（手術）などの有無を確認す

Fontan 型から TCPC 転換することで血行動態が改善するる必要がある．さらには PVR 軽減を期待した酸素投与，場合がある．しかし，転換術後も Fontan 循環であること

肺血管拡張薬を考慮する．炎症関連病態を考慮し，パルス

や，比較的大きな手術侵襲を考慮し，慎重に適用を検討す

療法を含めたステロイド療法が成人 Fontan でも有効かもる必要がある．したがって，TCPC 転換術が failed Fontan

しれない 1296）．また，Fontan ルートと機能的左心房との開患者の解決とならない場合も多く，最終治療は心臓移植と窓による CVP 降下と心拍出量増加をカテーテルあるいはなる．最近の多施設報告では，failed Fontan 患者の心移植

1297）．初期の多施設研究で後 1 年，5 年，および 10 年生存率はそれぞれ 82 ± 2%，

は，いずれの治療も一定の有効性はあるが全体の 44% し

73 ± 3% および 57 ± 4% である 1303）．術後早期の failed

か改善しなかった 1292）．小児ではヘパリン療法（皮下注）症例，複雑な Fontan ルート狭窄，そして PLE が独立した手術で行うと有効な場合がある

によりその症状は 76% で改善するが，予後改善の有無は移植後 5 年生存率の低下要因で，それぞれのハザード比

不明で，再入院やアルブミン投与頻度はヘパリン投与前後は 7.0，5.6 および 5.3 であった．PLE 症例の 5 年生存率はで変化がないとされる 1298）．ヘパリン療法の成人 Fontan 患

46 ± 14% で，そうでない症例の 84 ± 6% にくらべ予後は者での有効例も報告されている 1299）．肺血管拡張薬（NO悪い．PLE の 9 人中 7 人（78%）が寛解し，再発した 1 人

増強，プロスタグランジン系，エンドセリン受容体拮抗薬）

で再心移植が報告されている．一方で，もっとも予後が良1300）．また，スピロノラクトン，経口

いのは遠隔期に心収縮性が低下した failed 症例で，5 年生

ステロイド剤（ブデソニド）の有効性が検討され 1301, 1302），

存率は 92 ± 6% であった．移植前の TCPC 転換術既往や

最近では皮下γグロブリン製剤が試行されているが，これ画像から診断した肝硬変の有無も，移植後短期の予後に関らの効果は現時点では不明である．心移植ではほとんどの連しないとされる 1307）．しかし，最近の PLE 患者の予後の小児 Fontan 患者での PLE の改善が期待できるものの，非改善や 1256，1293），一方，移植前腎機能低下が予後に関連す

PLE 患者にくらべその予後が悪いことや 1303），最近の PLEることも報告され 1308），Fontan 循環に伴う肝機能やその他の有効例が散見される発症後の予後改善を考慮すると1256, 1293），その至適時期はの代謝異常などの多臓器機能低下を考慮した移植至適時

今後の課題である．

期の決定は，今後の課題である．

（18）腎機能低下（20）標高と Fontan 循環

成人慢性心不全患者と同様に心腎連関の存在が指摘され99），成人先天性心疾患術後患者は慢性的な血行動態異常が腎機能低下を引き起こす，タイプ II の心腎連関症候群の典型とされている

1304）．成人 Fontan 患者でもその頻度は99）

高く（17%） ，心事故との関連が示唆される．原因は不1,500 m 以上の高地では酸素分圧が低く，肺動脈圧が上昇し，Fontan 循環の破綻が示唆されるが 1309, 1310），1,500 m程度までの標高では影響がないとの報告もある 1311）．
g． 外来管理

上記の遠隔期合併症を意識し，3 〜 6 ヵ月ごとの経過観

明だが，低心拍出量や高 CVP はその原因と推察され，さ察が必要であるが，患者の病態や重症度に応じた生活の質

らに手術年齢と負相関することから 1305），術前の低酸素血を意識した生活指導，管理が望まれる．また，小児 Fontan症による潜在的な腎障害の可能性が指摘されている．

患者や小児期の状態とは異なり 1290），重症度が高く，合併

腎機能低下に対する治療法は不明であるが，RAAS 抑制が有効かもしれない

108

態管理では，腎機能維持を考慮する必要がある．Fontan

1306）．不整脈発症や心不全時の血行動症のリスクが上昇している病態であるという認識を，患者やその家族と共有することが重要である．

II．各論（疾患）

発達し，脆弱な小血管の破綻による喀血や心室への容量負3．

チアノーゼ性先天性心疾患，
未修復あるいは姑息手術後成人期に診る未修復あるいは姑息術後のチアノーゼ性先天性心疾患には，代表的なものとして，Fallot 四徴（TOF）

荷が問題となることがある．外科的治療介入が考えられる
場合には，側副血管の存在が術視野の制限や術中・術後の出血に影響することも考慮する必要がある．
3.1

Fallot 四徴や 主 要 大 動 脈 肺 動 脈 側 副 動 脈（major aortopulmonary

適度な右室流出路〜肺動脈狭窄があり，肺動脈血管床のcollateral arteries; MAPCA）を伴う肺動脈閉鎖兼心室中隔発達が良好な場合，未修復で長期生存が可能である．未

欠損，Fontan 手術に到達できない単心室型血行動態の心修復の Fallot 四徴（TOF）は，6% が 30 歳，3% が 40 歳ま疾患などがある．ほかにも，肺静脈狭窄を伴わない総肺静で到達できるとされ，なかには 70 〜 80 歳台まで生存した

脈還流異常，TOF 型の両大血管右室起始，総動脈幹，完例も複数報告がある 1315）．未修復例の罹病率は高く，進行全大血管転位，三尖弁閉鎖，純型肺動脈閉鎖などでも未修性のチアノーゼ，運動耐容能低下，不整脈，血栓塞栓，脳復あるいは姑息術後の成人例が報告されている 1312）．

膿瘍を合併することがある．40 歳台以降の死亡原因は，長解剖学的特徴として，肺循環と体循環のバランスが保た期の右室圧負荷に成人期に出現した大動脈閉鎖不全の容れ，チアノーゼが軽く無症状のため，未修復のまま成人期

量負荷が加わることによる心不全，不整脈，脳血管障害，に達した例や，肺動脈の発育異常のために未修復あるいは脳膿瘍などである．高度の肺動脈低形成や一側肺動脈閉鎖姑息術にとどまる例が多い．肺動脈の発育異常は，先天的以外の多くは成人期に初回修復術の適応が考慮され，40な肺動脈の低形成あるいは閉塞のほか，出生後の肺血管閉歳以上で初回の修復手術を受けた症例の 10 年生存率は塞性病変の進行や姑息手術（体肺動脈短絡術や肺動脈絞73% と報告されている 1316）．

扼術，肺静脈狭窄解除術など）による肺動脈の変形・狭窄・閉塞，肺静脈の狭窄・閉塞などによる．
未修復あるいは姑息術後のチアノーゼ性先天性心疾患では，運動耐容能は低く，最大酸素消費量率（percentage· 2）は Eisenmenger 症候群· 2; % peak VO
predicted peak VO· 2 50% 未満が 60% をに次いで低いと報告され，% peak VO
占める

164）

．安静時酸素飽和度，年齢，β遮断薬の使用，· 2 と心拍数予備能（heart rate reserve）の組み合わ
peak VO

せが，生命予後の予測因子となる

164）

．

3.2

肺動脈閉鎖兼心室中隔欠損，主要大動脈肺動脈側副動脈a． 解剖学的特徴と病態生理

中心肺動脈が存在しない，またはきわめて低形成である
ことが多く，おもに胸部下行大動脈から起始する主要大動
脈肺動脈側副動脈（MAPCA）から肺血流が供給され，多くのバリエーションがある．区域の肺循環は MAPCA 単独，

内科的管理では，慢性的な低酸素血症に続発する全身的あるいは中心 肺 動 脈との重 複 循 環 で，肺区 域 血 流 がな多臓器異常（赤血球増加，血液凝固異常，腎機能障害，

MAPCA 単独の場合に，経年的に MAPCA の狭窄や閉塞

肥厚性骨関節症など）のほか，精神医学的問題を認め，集が起こり，徐々にチアノーゼが進行することがある．一方，学的な診断と管理が必要となる（I 章 2.4 チアノーゼ性先MAPCA が太く肺高血圧を伴う場合には，MAPCA 近位，I 章 8. 心天性心疾患にみられる全身系統的異常［p. 14］部の瘤状拡大や石灰化を認める 1317）．未修復の成人先天，I 章 15. 移行，病気に対する理解，病気
理的問題［p. 50］性心疾患の 13 〜 25% を占め，22q11.2 欠失症候群にみら．近年，糖代謝異常
告知時期［p. 65］の項を参照のこと）

れることが多い．

も注目され 1199），未修復のチアノーゼ性心疾患では，空腹b． 臨床所見：症状，理学所見，約半数に耐糖能
時血糖が有意に低く（79 ± 7 mg/dL）

未修復例の多くは，小児期には MAPCA による適度な肺異常または糖尿病を認め，HbA1c も高い．空腹時低血糖

血流があり，チアノーゼは軽く無症状であるが，成人期に（＜ 80 mg/dL）が死亡や予定外入院の独立した危険因子

チアノーゼが増悪し，心不全，不整脈，喀血，肺内出血やであると報告されている．また，経過中に傍神経節腫や脳膿瘍などを合併する．年齢とともに，上行大動脈拡張と褐色細胞腫などの腫瘍の合併が見つかることがあり，低大動脈弁閉鎖不全の進行を認め，右室の圧負荷に容量負酸素血症と腫瘍の発生とのあいだに関連性が示唆されて荷が加わるため心不全の急激な進行をきたす場合がある．

いる 1313, 1314）．

脈圧は大きく，II 音は単一で亢進し，連続性雑音を広範囲

低酸素血症の持続により，気管支動脈や体肺側副血管がに聴取することがある．

109

成人先天性心疾患診療ガイドライン

動脈圧，肺血管抵抗，心室拡張期圧，心房圧の評価に有用

c． 検査所見

胸部 X 線上の右大動脈弓を約 25% に認め，肺血管陰影が均一でないことがある．心電図上の右室肥大を認める．
肺血管や MAPCA の評価にはコンピュータ断層撮影（CT）

d． 自然予後

左室性単心室で，中等度の肺動脈狭窄があり，房室弁逆や磁気共鳴像（MRI）を用いた 3 次元的評価が有用である．

流が軽度で，大動脈弁下狭窄がない場合は，比較的生命

心 臓カテーテル 検 査 では，各 肺区 域 への血 流 供 給 や予後がよい 1322）．50 歳台まで生存した報告例がある．また，

MAPCA 内の圧情報と末梢の狭窄の評価を行う．

Eisenmenger 症候群を伴う単心室症として 25 〜 45 歳の 16

d． 自然予後人の報告がある．肺動脈低形成，心機能低下などの理由で未手術で成人期に達する症例の平均死亡年齢は 32 ± 13

Fontan 術に到達しない場合でも，Fontan 術後の生存率と歳との報告があるが，肺血流の供給に適度なバランスが保

大差がなく，むしろ不整脈発生頻度が低く，蛋白漏出性腸．主要症などの合併症も認められないとの報告もある 1321）．この死亡原因は，突然死，心不全，チアノーゼ増強，不整脈，ため，とくに成人では Fontan 手術の適応には慎重になって肺内出血である．

いる 1322）．

e． 治療・管理e． 治療・管理

たれた場合，60 歳台まで生存した例もある

1318, 1319）

心不全，不整脈，喀血，右―左短絡に起因する合併症

心不全，不整脈，低酸素血症に伴う全身合併症などへの（血栓塞栓症，脳膿瘍）などへの対処療法が中心となる．

対症療法が中心となる．側副血行・肺動静脈瘻（PAVF）

チアノーゼの増強や MAPCA の発達による心不全の増悪，に対するコイル塞栓術を行う場合があるが，大きな側副血喀血などの場合に，カテーテル治療を行う場合がある．狭管や PAVF を治療することは困難である．妊娠出産の報告

窄血管のバルーン拡張，ステント留置，拡大した MAPCA

例はあるが，母児ともにきわめてリスクが高く，すすめらに対するコイル塞栓術，肺出血の原因となっている側副血れない．

行に対するコイル塞栓術などである．妊娠出産は，母児と3.4

もにきわめてリスクが高い．
f． 修復手術適応

成人での経験は少ない 1320）．
3.3

単心室血行動態，肺動脈閉鎖・狭窄
a． 解剖学的特徴と病態生理

単心室形態で，適度な肺動脈狭窄や閉塞性肺血管病変を伴うことで肺血流が維持され，弁病変が軽く，心内交通による動静脈血の良好な混合を認める場合には，未修復で無脾・多脾症候群
未修復の右側相同心（無脾症候群）で 1 歳を過ぎて生存することはまれである．一方，未修復の左側相同心（多脾症候群）では，成人例の報告があり 1323），50% が思春期に到達できるとの報告もある 1324）．
3.5

三尖弁閉鎖
筋性 / 膜性閉鎖により，右房と右室の連続性が失われた

成人期まで生存が可能である．

疾患である．心房間交通を伴い，心室は機能的に単一で，b． 臨床所見：症状，理学所見肺動脈狭窄，VSD の有無，大血管関係により分類される．

単心室未修復例では，経年的にチアノーゼの増悪，頻拍

VSD があり肺血流量が適当であれば，未修復で 40 〜 50性不整脈（上室頻拍，心室頻拍）の出現，心不全の進行を歳台まで生存することがある 1325）．このほかにも形態の組認め，おもな死亡原因は不整脈，心不全，突然死である．

み合わせは多彩であるが，未修復で成人期に達した例が複Glenn 術後では，体肺短絡術後にくらべ心室容量負荷が少数報告されている．

ないため，房室弁逆流が軽減され，心不全や不整脈は少な
い 1321）．長期チアノーゼとそれに随伴する全身系統的異常に注意する．
c． 検査所見

心エコーは，心室機能と房室弁閉鎖不全，大動脈弁下狭3.6

総肺静脈還流異常
上心臓型で心房間交通が大きく，肺静脈還流障害がない
場合には長期生存が可能である．チアノーゼは軽度で，ほ窄，肺動脈主幹部の評価には有用であるが，末梢肺動脈のぼ無症状で経過し，成人期に心不全や心房細動を伴い診断

評価は難しい．CT や MRI による 3 次元構築された大動脈されることがある 1312）．60 歳台での修復術の報告例がある．

や肺動脈の評価は有用である．心臓カテーテル検査は，肺

110

である．

II．各論（疾患）3.7

なる例や，肺動脈狭窄ないし肺動脈閉鎖合併でチアノーゼ

修正大血管転位を呈する例もある．経年的に三尖弁逆流，体側右室収縮不修正大血管転位は，しばしば心室中隔欠損，肺動脈狭不整脈発作の出現に注意する．完全房室ブロックが初発症

全，房室ブロック，不整脈などが出現するため，心不全や窄 / 閉鎖，三尖弁異常を合併するが，血行動態が安定し状として診断される例があり，房室ブロックの鑑別疾患とていれば心疾患に気づかれずに成人期に至ることがあして留意する 1327）．

る 1326）．大きな心室中隔欠損合併で Eisenmenger 症候群と111

成人先天性心疾患診療ガイドライン

付表成人先天性心疾患診療ガイドライン：班構成員の利益相反（COI）に関する提示

著者

班員：
赤木 禎治

雇用または指導的
特許権
地位
株主
使用料
（民間企業）
アボット
日本ライフライン

謝金

原稿料

研究資金提供アクテリオン ファー
マシューティカルズ
ジャパン
医療法人 尚豊会 みたき総合病院
医療法人 尚徳会 ヨナ
ハ総合病院

班員：
池田 智明

班員：
庄田 守男

日本メドトロニック
バイオトロニック
ジャパン

班員：
安河内

アクテリオン ファー
マシューティカルズ
ジャパン

聰

バイオトロニックジャパン
日本メドトロニック
ボ ス ト ン・ サ イ エ ン
ティフィック ジャパン
セ ン ト・ ジ ュ ー ド・
メディカル

協力員：
先崎 秀明

アクテリオン ファー
マシューティカルズ
ジャパン

協力員：
平松 祐司

泉工医科工業協力員：
山岸 敬幸

法人表記は省略．上記以外の班員・協力員については特になし
なし
班長：市田 蕗子なし
班員：市川 肇なし
班員：大内 秀雄
なし
班員：角 秀秋なし
班員：小垣 滋豊なし
班員：坂﨑 尚徳
故人，COI 申告事項は掲載しない
班員：左地 勉なし
班員：白石 公なし
班員：立野 滋なし
班員：福嶌 敎偉なし
班員：松尾 浩三
なし
班員：宗内 淳なし
班員：八尾 厚史なし
班員：山岸 正明なし
班員：吉松 淳なし
班員：芳村 直樹

112

配偶者・一親等 内 の 親 族，
奨学（奨励）寄附金 / その他 ま た は 収 入・寄附講座の報酬 財産を共有する者についての申告

アクテリオン ファー
マシューティカルズ
ジャパン
アッヴィ合同会社

協力員：泉 知里
協力員：稲井 慶
協力員：犬塚 亮
協力員：岩崎 達雄
協力員：牛ノ濱 大也
協力員：太田 真弓
協力員：小田 晋一郎
協力員：落合 亮太
協力員：賀藤 均
協力員：城戸 佐知子
協力員：近藤 千里
協力員：椎名 由美
協力員：清水 美妃子
協力員：白井 丈晶
協力員：新保 秀人
協力員：高橋 一浩
協力員：建部 俊介
協力員：檜垣 高史
協力員：廣野 恵一
協力員：村上 智明
協力員：山村 健一郎

なし
なし
なし
なし
なし
なし
なし
なし
なし
なし
なし
なし
なし
なし
なし
なし
なし
なし
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なし
なし

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