VOL１８Ｎ0.1,2()0２３５

PictDrialEssay

CorneliadeLange症候群に盲腸軸捻転症を合併した１例

村jl意秀lliM，鈴ﾉ|<則夫，黒岩実，土'１１戈文彰，士''１蔦１１｛{，儲1,111信逸'）
１１ﾄﾞ馬県〈/:小児医療センター外科，放射線科'）

ACaseofCecalVolvuluswithCorneliadeLangeSyndrome
HideakiMurai，NorioSuzuki，MinoruKuroiwa、FulniakiTokL

YoshiakiTsuchida，ShinituHatakeyama1）

DeparlmentsofSurReryandRadio]oRyI】,GunmaChildrcn,sMedicalCentcr

All,`ｖｒｍｃノAb`Wmlc7lAcaseoIcecalvolvulusass()ciatedwilhCorncliadeLangesyndromewasdescribe(LTheconditionoIceca]volvulusinchildrcnisvelyra1℃：４caseshavebeenreportediI1Japan・This
patientwasa3-yeal語o1dfemalewhowasconiine〔ｌｔｏｂｅｄ，Shepresentedwithabdominaldiste､UCI］
an(Ivomiting・Ｔｈｅl〕lainabdominalX-rayrevealedamarkedlydilatedloop(〕［thelargebowe］
locatedil］ｔｈｅ］eftupperquadranl・ＴｈｅｒｅｗｅｒｅｎｏｇａｓｓｈａｄｏｗｓｉｎｔｈｅｒｅｍａinderoIthecolon、BariumenemarevealeddelO1-miⅣduetoobstruclionattheregion()Ithececum・Cecalv(〕lvu]uswas
suspectedpreoperatively．

KとvwomcZs‐

Ceca/ｖｏ〃Lﾉﾉus,Ｃｏｍｅ/ｉａｄｅＬａｎｇｅＳｙ/7./､ｍｅ

はじめに身障'1iﾃﾞ施,没に人)ilT『１１．筋緊恢のﾉ`E進のため'1M（

畷・嚥下ljlit害を,沼め'１１｛櫛をlIii入，経腸栄健で現ＣｏｍｅｌｉａｄｅＬａｎｇｅ症候ＩＷｔはSFD児としてﾉ|くまれることが多く．ＩＴＩ度の成長肺'１基１１１度糖iul1遅

祁大きな|Al題なく人mTLI1であった．

滞，｜ﾘﾑ畷・嚥下|鍬`ＩＩｆを|》|くう症候I|ｻﾞで・小児では

嘔１１１:''１現．絶食，点滴による治療を開始したが比絞的wiな汽腸,ＩｉｌＩｌ拾,腰ﾘii：（本｝,1i）を合併した１

軽快せず，８)114｢１，腹部膨満も1W強して当セﾘ,ii例を経験したのでＩ１ｌｌｉ像,診断｣その間越点にllMしンター紹介,外来受診，|filll緊急人院となった．

検討を加えて報(!iする．

入院時現症：身腿71cn吋体巫5.5kg，体温36.7℃，Inll正114/53ｍｍＨｇ，脈拍126/分，呼吸症例
患者：３歳２ヵ月，女児．

現病歴：平成12年８１１３１｣頃より胆汁を含む数42/分．小下甑，Ｌ1.介低位，1-1牌裂を,認め，
顔1('iは苫悶状をIILしていたまたlilj四肢の小さ

主訴：１１１１汁lVlil1IIh(1１１２，腹部Iljj/ｉ１ｌ１ｉｉ・な|z足，’'1j前lMlの短縮，梨.F，多脂，両ILlll

既往歴：ComeliadeLangeｿ,i猴群にて承りi冒心趾合趾烟1文,膝関節IliiiIl汎i縮の多発奇形を認lji(稲受付|｜：2001ｲ1211)１１９１二ＩＪＩ絲冬受付'１：2002イド11131日

別刷iiI1i求先：〒377-8577群,l1iUiL勢多祁北|:Ｍ１村下輔779稀地朧Iil3UIW:小児医臓センター外f:トイ;lブl:秀１１/｛3５３６１１本小児放射線学会雑誌

め，腹刊ljは群|ﾘ1にll1Ii'降し（Fig.1），全体に１１ﾐﾙ補を認めたが，筋性|ｿ7御や腹膜lIill激症状はIﾘ1らか庁|脇または，Ｍ了結腸の捻仙<がl[剛され，Ｉｉ１１１
緊急手術を施イルた．
手術所見：-11|逆部;｛｢横切|汁1にて開l似．漿液性でなかった．

入院時検査所見:ＷＢＣ9.2()()"ｆＬＨ１〕12.69/nM，
ＲＢＣ４､23×106//ｄ，ＰIJT29.7×104//４１，TBil

IⅢ〔水を約20()c(､,ＭＩＩめ，青1Mj，Ｍｒ結I脇|〈lWll，１''’

O､38mg/(M，ＧＯＴ４４ＩＵ/９，ＧＰＴｌ６１Ｕ/ｌ１ＬＤＨ|念,伝していた．育腸，上1｣:結腸は後I似１%!と固定

５５９１Ｕ/(１，Al-P2311U/ｌＬ７－ＧＴＰ８１Ｕ/‘Ｔ､P、されず１矢|：|]のＮＩＩ位に（Fig.6）上行結'1朏の捻

6.69/(Ｍ、ＢＵＮ21.4Ⅱ１９/(11,Ｃｒ0.41Ⅱg/(|'，Na,胸《部の狭窄と|肋|Ａ１膜の火111を認めたため上行紡

l37mEq/０，Ｋ3.7mEq/０．Ｃｌl()3ｍＥｑ/０，Ｃａ

１１脇|〈部を含め'''１行部切除術を施行．－W1的１１１１

9.4mg/０，CRI〕０．４mg/dM・

１脇・’二行締１１協吻イト術を施↑江た．

''1ＭＥ端部が'１１１結１１勝動脈を,lilllに１１１:Ｉ汁方lf1に180度

人院１１』:'１Ｍ/:11(純Ｘ線jj:典（Fig.2）では，腹iilij後経過は'''111ﾙﾘで術後15111|に退院した．

部公休に広がる比'lijii的憂いループの拡りl（11脚;を考案認めるが，小|勝なのか結腸なのかの判断がｌｌｉ１難で，ノｆ'二腹部にはﾉくぎな''1形のガス像があり、ComeliadeLange症候l1vは1933ｲ1を，アムステそれと'１tなるように経ﾘ↓'１Ｗ|;を含むIiY泡がみら

ルダム大学のl1i1fiの小児科の女医により#M告された．１ＩＸ部I1Hl1Mnii純Ｘ線2Ｊ:真（Fig.3）でも，れているが1)，1916年すでにBrachmannによりliil

11洲;ガスの分(Ｉｊにはほとんど変化を認めず，腸ｲwl;ガス像の大､１Aは小lllljのもので，閉塞レベルは様のりiii候群の肥,IiRがありBrachmann-deLange
Ⅱｉｉ膜'''１iともよばれ2)。現/'Hまで数百人が､liM告さ小||眺述位あるいは結腸近位Hllと|側りされhrI1笏，;|している．ilI11iIUIj雁．ＳＦＤ児として生まれること上↑j:結腸近位部での閉塞がどえられた．注１１吻造が多く．ｌＭ：Iiiから始まるNi度の成艮Iliif11;，ｆＥ

影（Fig.4）では横行結１１淵111央部で尾I1llllﾉﾘ方に１災Wili神遅滞（多くはIQ35以下）とを認め，￣

折れＩｌｌ１がり，先細り状に造形ﾊﾞﾘが途絶し変形が股に1乃児が１，度とされる．顔貌は小蚊，鯨頭，､Mli1f結Illjにも及んでいることが|側Ｉされた．左M1く癒合したｌｆｉＥ，長くカールしたlui毛，小さＭＨ部の大きな''1形のガス像には，これと!ii[なくとがったりｉＬｌ２向き鼻ｲＬｌ１蓋裂，小|〈顎，るように経脚1,1｣１栂がみられるためVjl楢;よりＷをL｢介ｌｌｆ位，猟慶1J，′Ｍｉ牙などで，皮11Wは多毛，造|j杉（Fig.5）’'１形のガス像は1Vの拡脹によるl1U肢には小さなＦ足，短Ilfを認め．悴１W$猟，ものではないと診lWrされた．以上の所兄より．

1ｲ<道1〈製，ｿｊｆｊ仏寓．収ﾌﾟrIf1j｢等も!認める．ｉｉｕｉ■■戸ノ、一四Ｆ＝■

伊ｈ８ｎＦＢＲ則狸亘ｒ‘｡

ＰＴＩ⑰（箒一一3６／ｂｌ鐸

Fig.１ＦｅａｔｕｒｅｓｏｆＣｏｒｎｅｌｉａｄｅ

Ｌａｎｇｅｓｙｎｄｒｏｍｅｉｎｔｈｉｓ
ｐａｔｉｅｎｔｄｅ[brmitiesoftoes,nngers,ban〔ｌｓａｎｄＩ０ｒｅａｒｍｓａｎｄａｂｄ()ｍｉｎａ］
ｄis[entionＶＯＬ１８Ｎ０．１，２００２３７＝「…１聾勗

罰ア８】）

Ｆ＞「ＩFig.２ＰＩａｉｎａｂｄｏＩｎｉｎａ１ｆｉ１ｎｌｄｅｍｏｎｓｔｒａｔｉｎｇ
ｃｏｍｂｉｎｅｄｓｍａｌｌｂｏｗｅｌａｌｌｄｐｒoximal
co1ondilatati()、（a１．r()wheads)．

Fig.３Plainabdo1】linalfilminpronepositi(〕ｎｄｅｍｏｌ１ｓｌｒａｔｉｎｇｃ()1(〕ngasshadow
accenluati()1１（arrowhcads)．

■‘ざｑＨｊｌ
￣

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Ⅱ｡‐師電．」

hＬⅡＤｒｍ－■百Ｆ

Fig.４Bariunlenema〔Iemonstl･atingthcclassic

beaksign（arrowhead)．

Ｔｈｅｏｂｓｔｒｕｃｌｉ()Ｉｌｗａｓｃａｕｓｅｄｂｙｌｈｅ
ｉｎｖｏｌｖｅｍｅｎｌｏ[thelransversecolon-＝2１巴■｢」
Fig.５Contrastsludyl)ｙａＩ]asal他edinglube

showedgasshadows（arr()ｗhead）

diffe1℃、（［r()Ｉｎｌｈｅｎ()ｒｍａｌｓｔｏｍａｃｈ
Ｓｈｎ(low＿３７３８１１本小児放射級学会雑誌､>L－１】′HＬｄ｣ＩP'1MLlllI

疵も考慮した注怠深い検索、統彩が重要と思われる．

本lljllでは，１１州jlli純Ｘ線'j:典，注腸造形より本症を強く錠がった．lii純Ｘ線写真での)ﾘ了兄
は，捻転による拡張した)勝榊（肯腸）が上腹部■■

ＩlWlll山。

「JkI0q△－．－，41通過ｂ曲愈噌らのirF-qG8Z54r

Fig.６Ａｐｐｅａｒａｌｌｃｅｏｌｃｅｃａ１ｖｏｌｖｕｌｕｓａl

lapar()tolny，showingl80oclockwiserota(i()、（arrowhead)．

IE1l1またはﾉi2l2l腹部に認められ，小脇ガスの拡張像を伴っているのが特徴的で19,20)，これにより術前診lIlrは''1能とされる．肱帳した盲１１%のガス像は'i1f脳に｝測りした形態を1丁:し，腎門部に|;[|当する部分がｌｌｉｊ(部糺l織陰形（捻１１項に巻き込まれた11馴iM11i1による）を呈し、１１;；l(したガス像の内lll1IT方に,認める．Ｓ状結１１脇Ililll総IliZiでの拡張像は．コーヒー'１ﾉ〔様でその頂点を|Ⅱ:/了葉方向，す化槽では胃食道逆流現象，IiMi陥脱ヘルニアなど

なわち．イ「上〃を向きまた小IMlの腸樒ガス像の合併も多い3~8)．本例でも多毛，小下顎．Ｌ「の拡張を'１２わないことで鑑別される21-23）

介低位，、Ⅱ１Ｍk形を合|)｢し，ilr度の成長Iiiit'ili:１

注'1%造形では捻１１屡部で先iIllり状の狭窄像（,(６１，度iIiiml1遅滞，吸１１蝿嚥下lMt'１１ｉｔを|､卜っていた．の１１折状，beakingsign）を,沼めるが，水症例の一方，盲腸llilll捻'低ｈｉ２に'１２う小ﾘﾑ報IIiでは過去３０

ように横行結腸も捻転に巻き込まれると，造形

ｲ１２間の本邦及び災,濡圏における文llillを巣めるとﾊﾞﾘが典の捻I膳部まで達しないこともある．

''１１験例を含め17例9-17)本邦で４Ｗ11の報〈１１にす斤腸llilll捻'|域ｈｉｉは1837年RokiLanskyによりiiﾉﾉめぎない（Tableｌ)．充′上磯iliXとしては先天性甥て報告されて以来一般にこの俗称が)|いられてlklによる庁I脇のl1Iil>と不全にⅢIiIql1ﾘｸﾐﾉ,LAと磯ll1Ii的な)|（ている24-26)．本ﾘ,iiは老人に多く、充ﾉMMi度

便秘，湛たきりなどの′'三理的な筋ｌｋ１の機Ｉ伝によは全腸ＭｌＬｌ，剛:''１，本邦では0.4％と報告されてり発生すると考えられ18)，術Ijiiに本症を診'Mｒおり極めて低い発能頻度である．その理lI1としすることは必ずしも容易でなく，lii状により水ては本邦においてはＳ状iiiIilll過｣ji:症が多くＳ状

ＴａｂｌｅｌＦｉｎｄｉｎｇｓｏｆｃｅｃａｌｖｏｌｖｕｌｕｓｉnchildren
No・Author
１２３４

Collie
Gonil
Gonil

TanciaAgeSexPre-diagnosis

OlllerdiseaSe

TTeatment

male

l０ｙ５ｙ２ｙ３ｙ

cecalvolvulus

cecuml11obile

detrsionn1ale

intussusceptioll

malrot【ltionmale

ileus

P

righthemicolectomy
righthemicolectomy

mH11c

cecalvolvulus

cecumlllobile

dctrsioll

lcase

３cases４casGsileus

strangulationrighthCmicolectomy

５cases２caseslcase

cccalvolvulus

malrolalion

cGcumnxed

９Tanejamale
９ｙ
０１２３４５６

１１１１１１１

KirkS

ｌｌｙにmalc

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ｌ２ｙ

male

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Shimpson

２ｍ

male

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righthemicolectolTly

Rmalc

cecalvolvulus

cccummobile

cecectomy

ICmalccecectolnycecummobile

Wada

４ｙ

nlf11cintussusception
peritonitis
largebowelvo1vulusstrangulalioI1

cecummobile

Suzuki２､５ｙ２ｙ８ｍ
７ｙcecectomy
slran質u(0ｍｙcccalvolvl'''1ｓ

cGculllI11obilccccecl()ｍｙEndoulbmal(、1７Ｏｕｒｃａｓｃ３ｙ２ｍｋｎｌｎａ](,3８m3lro伯ⅡoｎVol､１８Ｋ０．１，２００２３９結IllﾙｌｌｉｌＩ１捻恢が比'膜｢１，１Wi率に充'|;するために盲IMjililll捻蛎の頻度が低いものと考えられる．
本|'|:は捻1肱の形｣Rjから幾つかに分類されているが，」,1本的には'２行結腸を巻き込みlIMlli111かｌｒ１ｌに捻巾くしながらLuに川U|にも捻'|暇するcecal

vOlvulusと捻'松は１１:わずに単ＩｌｉＩＩ１（IMlIlilI1）を'''心にｋ〃に持ち｣Xげられるcecalbasculeに分けられる27)．頻度的にはＩＷｆが多く．般仁lLfIil方lf1
仁捻,&<するが１１#に反時,il方向の｣吻合もある28)．
まとめＣ()rncliadeLangeｿ,Ｗｉ群のり,iilﾀﾞﾘに盲１１%IIilll捻,|斌症を谷I)|hした１例を#lliliした．水】症の術iii,診ｌ１ｊＴ
は|'|《Ⅱi伽と'１．われているが，iii純Ｘ線所),Lで総i伝による拡張したlllj櫛が'二腹部lIilllまたはｌｆ上腹部に,認められ，小腸ガスの拡りｌｉを伴っているのが特徴とされ,本川iiを瞥慮した注意深い検Yff，読影により術iiii診lIjli:も111能と思われた．

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