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J Cardiol 2007 Jun; 49（6）: 361 – 365

Shoshin Beriberi Complicating
Severe Pulmonary Hypertension: A
Case Report

重度の肺高血圧症を合併した衝心脚気の 1 例
後藤雄子

Yuko

GOTO, MD

粟田政樹

Masaki

AWATA, MD

上松正朗

Masaaki UEMATSU, MD, FJCC

矢野正道

Masamichi

両角隆一

Takakazu MOROZUMI, MD

小谷順一

Jun-ichi

KOTANI, MD

渡部徹也

Tetsuya

WATANABE, MD

大西俊成

Toshinari

ONISHI, MD

飯 田修

Osamu

IIDA, MD

世良英子

Fusako

SERA, MD

南都伸介

Shinsuke

NANTO, MD, FJCC

永田正毅SeikiNAGATA, MD, FJCC

YANO, MDAbstract ─────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────
A 44-year-old male was admitted to our hospital for dyspnea, associated with severe pulmonary hypertension. The patient fell into a shock state on the next day. Hemodynamic measurements revealed high output heart failure with low peripheral vascular resistance. We suspected shoshin beriberi, a fulminant formof cardiac beriberi, by ruling out other common causes of pulmonary hypertension. The rapid recovery
after intravenous thiamine administration and the patient s history of improper diet strongly supported thediagnosis. The present case of shoshin beriberi complicating severe pulmonary hypertension shows that
history taking is important in elucidating the etiology and selecting the correct treatment.
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Key Words■ Complications（shoshin beriberi）■ Heart failure（high-output）■ Hypertension, pulmonary■ Drug therapy（thiamine）

はじめにチアミン欠乏症に伴って発症する脚気心の中でも，所見を呈することはあまり周知されていない．
我々は，重度の肺高血圧症を呈し診断に苦慮した衝心脚気の 1 例を経験したので報告する．

循環動態の悪化が急速に進行する病態を衝心脚気と呼症

ぶ．衝心脚気はチアミンの投与が遅れれば致命的になる疾患であることは知られているが 1），しばしば肺高症

例

血圧症を合併し，肺血栓塞栓症に類似した心エコー図

主訴 : 呼吸困難感．

例44 歳，男性──────────────────────────────────────────────
関西労災病院 循環器科 : 〒 660−8511 兵庫県尼崎市稲葉荘 3−1−69
Cardiovascular Division, Kansai Rosai Hospital, Hyogo
Address for correspondence : GOTO Y, MD, Cardiovascular Division, Kansai Rosai Hospital, Inabaso 3−1−69, Amagasaki, Hyogo
660−8511 ; E-mail : yugotou-ham@umin.ac.jp
Manuscript received December 15, 2006 ; revised March 1, 2007 ; accepted March 8, 2007361

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後藤・粟田・上松 ほか

既往歴 : 20 歳時に虫垂炎．統合失調症で 30 歳頃より精神神経科通院中（詳細不明）．

ⅠV1Ⅱ

V2Ⅲ

V3aVR

V4aVL

V5aVF

V6

飲酒歴 : 週に 1 回缶ビールを 1 本程度摂取．
現病歴 : 2006 年 3 月中旬より労作時の呼吸困難感が出現した．同年 3 月 25 日，近医を受診した．慢性心不全と診断され，フロセミドの投与が開始された．しかしながら，症状は改善せず，安静時にも呼吸困難感が出現するようになったため，同年 4 月 10 日，当院循環器科に紹介され，緊急入院となった．
入院時身体所見 : 意識レベルは清明であったが，応答の遅延があり，統合失調症によると考えられた．身
長 175 cm，体重 90 kg，血圧 113/60 mmHg，心拍数96/min，整．呼吸は 22 回/min，努力様，体温 36.3 ℃．
口腔粘膜および舌は乾燥著明．眼球結膜は黄染．頸静脈は怒張し，肝を右傍胸骨線肋骨弓下に 2 横指触知した．心音は Erb 領域を最強点とする Levine Ⅱ度の収縮期雑音があり，肺野にラ音を聴取せず．軽度の四肢浮25 mm/sec,10 mm/mV腫，軽度の知覚低下，腱反射の減弱が認められた．中枢神経症状は認められなかった．
入院時検査所見 : 血算 ; WBC 7，100/μl，RBC 465 ×Fig. 1 Electrocardiogram on admission
Electrocardiogram showed low voltage of limb leads
and non-specific ST-T abnormalities.

104/μl，Hb 15.6 g/dl，Ht 46.1%，Plt 25.9 × 104/μl．生
化学 ; T-Bil 2.5 mg/dl，AST 27 IU/l，ALT 20 IU/l，ALP188 IU/l，γ-GTP 21 U/l，LDH 319 IU/l，TP 7.6 mg/dl，raphy : CT）所見 : 肺野に異常はなく，肺動脈の閉塞おAlb 4.3 mg/dl，TC 170 mg/dl，TG 67 mg/dl，CPK 21

よび，明らかな肺実質の異常も認められなかった．

IU/l，Na 136 mEql/l，Cl 96 mEq/l，K 3.7 mEq/l，BUN

心エコー図所見 : M モード法による胸骨傍左室長軸35.7 mg/dl，Cr 1.85 mg/dl，CRP 0.4 mg/dl，BS 98 mg/dl，

像では左室駆出率は 76% と，左室壁運動は保たれてHbA1c 5.2%．Lactate 5.0 mEq/l，TSH 1.70 μU/ml，FT 3

いた．胸骨傍左室短軸像では右室の拡大，心室中隔の2.07 pg/ml，FT 4 1.22 ng/dl．血液ガス（マスク O2 4 l 吸

扁平化が認められた（Fig. 2−左）．Teichholz 法を用い入下）PaO 2 74.6 mmHg，PCO 2 27.5 mmHg，pH 7.46，て算出した推定心係数は 3.4 l/min/m2 と，正常範囲内

B.E. −3.2 mmol/l，HCO3 19.0 mmol/l，Sat 94.9%．止血 ;であった．四腔断層像では三尖弁逆流はⅢ度と高度でPT 17.1 sec，APTT 240.0 sec，TAT 6.9 μg/l，D ダイあり，三尖弁逆流より簡易ベルヌーイ式により推定しマー 4.96 μg/ml，FDP 7.8 μg/ml．

た右室−右房収縮期圧較差は 70 mmHg と肺高血圧の存

肝機能の軽度異常と BUN/Cr の上昇を伴う腎機能障在が示唆された．

害が認められた．食事および水分摂取不良にもかかわ

入院後経過 : 重度の肺高血圧症を合併した亜急性呼らず，フロセミド服用を続けていたことにより脱水症

吸不全症であり，ビリルビンの上昇があり，軽度ながをきたしていると考えられた．止血検査では線溶機能ら FDP，D ダイマー，TAT の上昇も認められたことかの亢進が認められた．

ら肺血栓塞栓症を疑った．しかし，腎機能障害が認め心電図所見 : 洞調律で，肢誘導の低電位，Ⅴ1−Ⅴ4 にられたため，造影 CT 検査を施行せず，緊急で肺血流Ⅴ6 には平定 T 波が認められた（Fig. 1）．
陰性 T 波，Ⅴ5，シンチグラフィーを施行したところ，血流欠損像は認

胸部 X 線写真所見 : 心胸郭比は 61% と拡大し，肺門められず，肺血栓塞栓症は否定的であった．胸部単純部血管陰影の増強が認められた．
胸部単純コンピューター断層撮影（computed tomog-X 線写真および胸部単純 CT では肺実質に異常が認められず，肺実質の病的変化に伴う肺高血圧症も否定的
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重度の肺高血圧症を合併した衝心脚気

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Fig. 2 Echocardiograms before and after thiamine administration
Echocardiograms from the parasternal short-axis approach on admission（left）and 14 days after admission（right）. Enlarged right ventricle and interventricular septum shift to left ventricle were observed on admission（left）, whereas the right ventricle showed tendency to recovery and interventricular septum shift wasnormalized after thiamine administration（right）.
RV ＝ right ventricle ; LV ＝ left ventricle.

であった．さらに，心エコー図から肺血流量が増加す

ともに翌日にはショック状態から離脱し（Fig. 3），まる心内左−右短絡疾患も否定的であった．

た Swan-Ganz カテーテルにより測定した血行動態は，肺高血圧症の原因が明らかではなかったため，第 1

心係数 3.7 l/min/m2，体血管抵抗係数 1,643 dyn・sec・

病日は低酸素血症，脱水症，腎機能障害に対する対症

mm2/cm5，肺血管抵抗係数 672 dyn・sec・mm2/cm5 と正療法を中心とした治療を行った．しかしながら，入院常範囲内となった．第 3 病日には人工呼吸器からの離第 2 病日には 5 l/min 酸素吸入下でも PaO2 60 mmHg と脱も可能な状態となった．第 14 病日の心エコー図検

呼吸不全が悪化し，収縮期血圧も 70 mmHg とショッ査では心室中隔の扁平化は消失し，推定右室−右房収ク状態に陥った．このため，人工呼吸およびカテコラ縮期圧較差は 34 mmHg と，肺高血圧症も改善傾向でミンの投与を開始した．しかしながら，血圧は維持であった（Fig. 2−右）．心電図で入院当初に認められた

きず，病態把握のため Swan-Ganz カテーテルにより血Ⅴ1−Ⅴ4 の陰性 T 波，Ⅴ5，Ⅴ6 の平定 T 波は正常化してい行動態を測定したところ（塩酸ドパミン，塩酸ドブタた．その後，活性化チアミンの経口投与とリハビリ

ミン各 6μg/kg/min 投与下），血圧 84/55 mmHg，肺動テーションを経て第 28 病日に退院となった. なお，チ

脈圧 70/38 mmHg，肺動脈楔入圧 16 mmHg，心係数 6.5

アミン投与前の血中チアミン濃度は 17 ng/ml と基準値

225l/min/m ，体血管抵抗係数 492 dyn・sec・mm /cm ，肺25（20−50 ng/ml）を下回っていたが，呼吸循環動態が安血管抵抗係数 271 dyn・sec・mm /cm であった．した

定した第 17 病日目の血中濃度は 47 ng/ml と基準値上がって，体血管抵抗係数は低下していたが，肺血管抵限であり，第 28 病日には 187 ng/ml であった．

抗係数は軽度上昇を示した．ショック状態であるにもかかわらず高心拍出性状態であり，さらに末梢血管抵抗の著明な低下が認められた．この特徴的な血行動態に加えて，問診で聴取した患者の食事内容はチアミン

退院後偏食の再発予防として近医に定期的な往診を依頼した．

考察

失調症に陥りやすい偏食内容であったため，衝心脚気

衝心脚気は一般に激症型の循環不全を呈し，高心拍を疑い，診断的治療として活性化チアミンであるフル出状態となり，しばしば乳酸アシドーシスを伴う．一

Ñスルチアミン（アリナミン F ）200 mg の静脈注射を 3方，本症例は原因不明の肺高血圧症を伴う亜急性呼吸日間行った．その結果，次第に肺動脈圧は低下すると不全により緊急入院となり，入院翌日にはショック状

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後藤・粟田・上松 ほか

16012080

4000

4 hr

8 hr

12 hr

16 hr

Fig. 3 Time course of blood pressure, pulmonary arterial pressure and serum
thiamine levels before and after intravenous administration of fulsultiamine
Open arrow indicates intravenous fulsultiamine administration.

態に陥るという亜急性の経過をたどった．さらに，発欠乏状態の存在，チアミンプロリン酸添加による赤血症時本症例では乳酸アシドーシスの診断基準を満たさ球トランスケトラーゼ活性の上昇，チアミン投与によず，来院時の心エコー図による推定心係数は正常範囲る症状の改善を挙げている．本症例では赤血球トラン内であった．このように衝心脚気としては非典型的でスケトラーゼ活性の確認はできなかったが，その他のあったため，入院当初は衝心脚気の診断に至らなかっ診断基準を満たしており，ショックの原因は衝心脚気た．しかしながら，ショック状態に陥った際の Swan-に起因すると確定診断した．また，チアミン投与によGanz カテーテルによる血行動態評価から末梢血管抵り低酸素血症，肺高血圧症も治癒したことから，これ抗の低下を伴う高心拍出性心不全であることが判明しらの病態は衝心脚気に伴うと考えられた．本症例は衝2）に加心脚気としては非典型的な点が多く，入院当初は衝心え，本症例ではその生活歴からチアミン欠乏が考えら脚気の診断に苦慮した．チアミン欠乏度と循環不全のれた．すなわち，患者は統合失調症と診断されており，重症度は相関するとの報告があるが，衝心脚気として一人暮らしで外界と接する機会を持たず，食生活におは非典型的であったのは，チアミン欠乏の程度が軽度いては半年前から連日白米 4 合のみを摂取していた．

であったためかもしれない．

た．このような衝心脚気に特徴的な血行動態

白米の主な栄養成分である炭水化物の代謝にはチアミ

なお，本症例は入院時に応答の遅延がみられた．チンが必須であるが，白米にはチアミンの含有率が低い

アミン欠乏時に発症しうる疾患として Wernicke 脳症ことから，白米のみの摂取はチアミン欠乏症に陥る危も知られているが，本症例においては中枢神経症状は険性が高い．さらに，フロセミド投与はチアミン欠乏認められず，脳症の合併は否定的であった．実際に循3）をきたしうるとの報告もあり ，近医で処方されたフ環動態が改善しても応答の遅延は改善せず，統合失調ロセミドもチアミン欠乏を助長した可能性があった．

症によると考えられた．

これよりチアミン欠乏および衝心脚気を疑い，チアミ

本症例のみならず，諸家の報告でも肺高血圧症を合ンの静脈内投与を行ったところ，呼吸循環動態が改善併する症例が散見される 2，5，6）．その肺高血圧症の発症した．

機序として Okura らは 5），肺血流量の増加，左室拡張
4）は衝心脚気の診断基準として，四末期圧上昇に伴う肺動脈楔入圧上昇，肺動脈収縮に伴肢の浮腫，心音，心電図の異常といった身体的異常所う肺血管抵抗増加を挙げている．本症例は左室機能が見，高心拍出性心不全と末梢血管の拡張，チアミンの保たれていたため肺動脈楔入圧の上昇は軽度であった

Wakabayashi ら

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重度の肺高血圧症を合併した衝心脚気

365が，末梢血管抵抗が低下し，肺血管抵抗は上昇してい脚気はチアミンの投与が遅れれば循環不全は劇的に悪た．

化し，死に至る疾患である 1）．脚気は過去の疾患とい衝心脚気の初期症状は全身倦怠感，下肢の浮腫など

う認識が強いようであるが，スナック菓子やインスタから始まり，進行すると急速にショック状態に至る．

ント食品など，代謝にチアミンを必要とする炭水化物

これらの症状に加えて重度の肺高血圧症を伴う患者にの過剰摂取により 7），現在でも発症しうる疾患である．

遭遇した場合，衝心脚気の確定診断を生活習慣などの過去の疾患であるとの認識を捨て，本症例のように原情報なく早期に得ることは，容易ではないと思われる．

因不明の肺高血圧症を伴う循環不全が認められた場

本症例においても，心エコー図上は肺血栓塞栓症に類合，生活歴を詳しく聴取し，衝心脚気が疑われればチ似の右室圧負荷所見が認められたため，衝心脚気に特アミンの血中濃度測定後速やかに診断的治療としての徴的な循環動態や生活歴が明らかになるまでは，衝心チアミン大量静脈内投与を行うべきである．

脚気を疑うことができなかった．しかしながら，衝心要

約44 歳，男性が原因不明の重度の肺高血圧症による呼吸不全で緊急入院となり，翌日にはショック状態に陥った．血行動態評価により高心拍出性心不全，末梢血管抵抗の低下が認められた．患者の生活歴と考え合わせて衝心脚気を疑った．チアミンの投与による診断的治療により肺高血圧症は改善し，呼吸循環動態も改善をみた．病歴の聴取により原因を究明し治療しえた重度の肺高血圧症を伴う衝心脚気の 1 例を経験したので報告する．

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文献1）Phua KH, Goh LG, Koh K, Ong CN, Tan TC, Wong ML,
Lee HP : Thiamine deficiency and sudden deaths : Lessons
from the past. Lancet 1990 ; 335 : 1471−1472
2）Akbarian M, Yankopoulos NA, Abelmann WH : Hemodynamic studies in beriberi heart disease. Am J Med 1966 :41 : 197−2123）Seligmann H, Halkin H, Raushfleisch S, Kaufmann N,Motro M, Vered Z, Ezra D : Thiamine deficiency inpatients with congestive heart failure receiving long-term
furosemide therapy : A pilot study. Am J Med 1991 ; 91 :151−155

J Cardiol 2007 Jun; 49（6）: 361 – 3654）Wakabayashi A, Matsumura T, Hirose K, Kawai C :Beriberi heart disease. Kokyu To Junkan 1977 ; 25 :（in Japanese）
781−7905）Okura H, Takatsu Y : High-output heart failure as a causeof pulmonary hypertension. Intern Med 1994 ; 33 : 363−3656）Khowsathit P, Pongpanich B, Layangool T : Cardiac beriberi : Report of a case with an echocardiographic study. Jpn
Heart J 1990 ; 31 : 265−2697）Kawai C, Wakabayashi A, Matsumura Tadashi, Yui Y :Reappearance of beriberi heart disease in Japan : A study of23 cases. Am J Med 1980 ; 69 : 383−386