症例レポート

実習期間 2015/6/22～2015/7/3
患者年齢

病院名 京都大学病院

歳 性別 男・女

診療科名 内科
入院日2015 年 5 月 9 日
退院日 2015 年 7 月 7 日
受持期間 自 2015 年 6 月 22 日

至 2015 年 7 月 3 日
転帰：□治癒 ■軽快 □転科(手術 有・無) □不変 □死亡（剖検 有・無）フォローアップ：■外来にて □他医へ依頼 □転院
確定診断名（主病名および副病名）① 再発性多発性軟骨炎（左耳介腫脹、両眼球結膜充血、結節性上強膜炎、鼻背腫脹、右感音性難聴、前庭機能障害）② 左乳癌（stageⅡa）③ Ⅱ型糖尿病④ 高コレステロール血症【主訴】発熱【現病歴】生来健康であった。2009 年 3 月 12 日頃左耳介の腫脹・疼痛・発赤が発熱と同時に出現、近医を受診してフロモックスを投与されたが改善しなかった。4 月 15 日発熱、嘔吐が出現したため金沢社会保険病院に受診した。炎症反応が高度であったため即日入院となった。CTM、PAMP/BP、CPFX+CLDM などが投与されたが炎症反応の改善がみられず、4 月 17 日より右眼瞼腫脹、その約 1 週間後に左眼瞼腫脹・鼻背の腫脹、4 月 23 日より右感音性難聴が出現した。当初両側丹毒が疑われたが、抗生剤投与で改善なく、精査・加療目的で当科を紹介され、5 月 9 日に入院となった。経過中に頭痛や上気道症状、尿路症状はなく、体重減少や食欲不振もなかった。加えて、同院に入院中に患者本人が左乳房腫瘤に気がついていたが、同院では特に気付かれず、相談も行わなかった。
【既往歴】2002 年～糖尿病、高脂血症【家族歴】父：糖尿病、滲出性中耳炎、妹：糖尿病【生活歴】未婚で一人暮らし、元国体ゴルフ選手。アルコール：機会飲酒、タバコ：なし【主な入院時身体所見】身長 159.6 cm、体重 60.3 kg、BMI 23.85、体温 36.4℃、血圧(右臥位)134/88 mmHg、(左臥位) 133/80mmHg、脈拍 92/分・整、呼吸数 22/分、意識清明、結膜：貧血黄染なし、充血(+)、硬結(+)、眼球運動正常、瞳孔：正円左右同大、対光反射（直接・間接）正常、口腔粘膜：発赤・腫脹・潰瘍なし、左耳介発赤・腫脹あり、甲状腺腫大なし、頚部リンパ節触知せず、頸静脈の怒張なし、胸部：左乳房上外側に直径約 2 cm の硬い皮下腫瘤あり、dimpling (+)、正常
肺胞呼吸音、ラ音なし、心音：S1(→)S2(→)S3 (-)S4(-)、腹部：平坦軟、肝・脾・腎触知せず、圧痛なし、筋性防御なし、直腸診で異常なし、CVA に叩打痛なし、下腿浮腫なし、深部腱反射正常、病的反射なし、右側難聴あり。
【主要な検査所見】血算：WBC 12600/μl、RBC 412 万/μl、Hb 12.3g/dl、Hct 36.8%、Plt 31.9 万/μｌ、生化学：AST 14IU/L、ALT 14 IU/L、LDH 179 IU/L、γGTP 27 IU/L、TP 6.5 g/dL、Alb 3.6g/dL、CH-E 341 IU/l、T-bil 0.6 mg/dl、BUN 11 mg/dL、Cre 0.5 mg/dL、UA 3.9 mg/dL、T-CHO
195 mg/dl、 HDL-CHO 42 mg/dl、TG 125 mg/dl、CK 39 IU/l、Na 141 mEq/L、K 3.6 mEq/L、Cl 100mEq/L、Ca 9.2 mg/dL、Glu 134 mg/dL、HbA1c 8.6%、血清：TPHA (-)、ESR 48 mm/hr、凝固：PT12.6 秒、APTT 24.5 秒、尿定性：白血球(-)、比重 1.005、pH6.5、潜血(-)、タンパク(-)、ブドウ糖(-)、ケ トン体(-)、ビリルビン(-)、尿沈渣：RBC 0/HPF、WBC 0/HPF、上皮 cell 少量、cast (-)、bacteria(-)。
プロブレムリスト＃1．発熱＃2．左乳房腫瘤＃3．糖尿病の既往＃4．高脂血症の既往

【入院後経過と考察】＃1．発熱
入院時に右感音性難聴、前庭機能障害、結節性上強膜炎がみられた。5/12 に左耳介軟骨生検を行い、病理所見上リンパ球・形質細胞を主体とした炎症細胞浸潤が軟骨と結合識の境界部を中心に認められ、軟骨の変性も認められたため、再発性多発性軟骨炎と診断した。prednisolone 50mg/dayから開始し、徐々に漸減したが、軟骨炎の再発はみられず、外来でフォローとなった。
＃2．左乳房腫瘤
入院時の診察及びマンモグラフィー、エコー、胸部造影 CT にて左上胸部にφ2～2.5cm の腫瘤が認められ、乳房穿刺の結果は adenocarcinoma, classⅤであった。気管内挿管により tracheomalaciaがまれに発生するリスクがあることから、全身麻酔は望ましくないと外科医と麻酔科医が判断したため、局所再発のリスクが高くなることについて患者の了解を得た上で、6/9 に局所麻酔下に腫瘤摘出術、6/23 に左腋窩リンパ節摘出術が行われ、術後の経過は良好であった。腫瘍細胞はプロゲステロンレセプター、エストロゲンレセプターが陽性であったため、6/29 より exemestane 25mg/dayの内服を開始した。内服開始直後には顔面紅潮、のぼせ等の副作用が出現したが、徐々に消失した。
＃3．糖尿病の既往
糖尿病性網膜症、腎症は認められなかった。糖尿病食 1700kcal とし、前医のインスリン処方を継続していたが、血糖コントロール不良であったため、5/26 よりヒューマカート 3/7 (22-0-6-0)
へ変更することで改善した。7/13 の HbA1c は 7.4%であったが、外来でステロイドの漸減を行う予定であるため、低血糖の危険を回避するため、このレベルで外来フォローとした。
＃4．高脂血症の既往
入院時より前医からの高脂血症治療薬を投与開始したが、T-CHO 213 mg/dl、HDL 43 mg/dl とコントロールがやや不良であった。6/28 より atorvastatin 10 mg/day に変更したところ T-CHO 151mg/dl、HDL 51 mg/dl と改善した。
【 退 院 時 処 方 】 famotidine 20 mg 分 1 朝 後 、 alendronate 5 mg 分 １ 朝 後 、sulfamethoxazole/trimethoprim 480 mg 分１朝後、prednisolone 20 mg 分１朝後、atorvastatin
10 mg 分１朝後、exemestane 25 mg 分１朝後【考察】
Relapsing polychondritis（RPC）は軟骨組織を標的とする自己免疫疾患である。RPC の診断基準（McAdam’s croteroa）として以下の臨床症状のうち 3 個以上を満たす必要がある 1、2)。
①Bilateral auricular chondritis ②Nonerosive, seronegative inflammatory polyarthritis③ Nasalchondritis④ Ocularinflammation(conjunctivitis,kerattis,scleritis/episcleritis, uveitis) ⑤Respiratory tract chondritis (laryngeal and tracheal
cartilages) ⑥Cochlear and/or vestibular dysfunction (neurosensory hearing loss, tinnitus
and/or vertigo)
本症例では耳症状は片側性であるが、鼻軟骨炎、結膜炎、内耳障害と上記のうち３つの条件を満たしており、組織所見も合致するため RPC と診断した。RPC は比較的まれな疾患であるために確立された治療法はない。臓器障害を伴わない軽症例では NSAIDs で十分コントロールできる例もある
が、不十分な場合には dapsone あるいは PSL が有効である。本症例も PSL が著効しており、今後外来通院しながらステロイドの投与量を漸減していく予定である。
本症例にみられた左乳癌は直径 2 cm 以上 5 cm 未満でリンパ節転移・遠隔転移は見られず stageⅡA (T2 N0M0)と判断した。本来 Breast conserving therapy (BCT)の適応となるが、本症例では自己免疫疾患および糖尿病が存在することから、間質性肺炎のリスクを避けるため BCT の一部であるradiation を行うことができなかった。Radiation を行わなかったために乳癌の局所再発率は BCT 施
行例と比較して約４倍高くなるが、生命予後には変化はないと報告されている 3)。
参考文献
1）McAdam LP, O’Hanlan MA, Bluestone R et al. Relapsing polychondritis: Prospective studyof 23 patients and a review of the literature. Medicine 1976;55:193
2）Jerome H Herman: UpToDate, Clinical manifestation of relapsing polychondritis3）Fisher B, Anderson S, Bryant J et al. Twenty-year follow-up of a randomized trial
comparing total mastectomy, lumpectomy, and lumpectomy plus irradiation for the treatment
of invasive breast cancer. N Eng J Med 2002;347:1233.
記載者：学籍番号0600010001

氏名京大太郎