臨床病理検討会レポート239

臨床病理検討会レポート
側の鼻閉感が認められた。頸部に腫大リンパ節は認められな［第29回］上顎悪性神経鞘腫かった。
口 腔 内 所 見： 上 顎 右 側 歯 槽 部 を 中 心 に 直 径 50mm， 高 さ

日時：2005 年 9 月 27 日

38mm の境界明瞭な腫瘤が認められた（図１）。表面粘膜に新潟大学大学院医歯学総合研究科
顎顔面口腔病理学分野

丸山

智は一部びらんが認められたが，潰瘍形成はなかった。腫瘤全体に可動性が認められた。
臨床診断：右側上顎腫瘍

口腔再建外科学分野

処置および経過：2005 年４月 18 日に入院し，４月 19 日に

中里隆之

全身検索のために立川総合病院で FDG-PET を施行した。右顎顔面放射線学分野

小山純市
新潟大学医歯学総合病院歯科病理検査室

鈴木誠

肺門リンパ節領域および大腸に FDG の集積が認められたた
め，胸部 CT および大腸ファイバースコープで精査したが，異常所見は認められなかった。４月 22 日に上顎の病変部より生検を行い，悪性神経鞘腫の診断がえられた。５月 17 日に上顎骨右側半側切除術を施行した。切除時に右側眼窩底を症

例

提穿孔したため，チタンメッシュによる再建術を行った。術後

示の創の治癒は良好であり，義歯診療室で義顎の装着を行った。
患者：70 歳，女性

経過は良好で，６月 26 日に退院となった。外来で引き続き初診：2005 年４月６日

経過観察中であるが，術後１年半を経て再発等の所見はみら

主訴：上顎が腫れた。

れない。
（中里）

既往歴：10 年前に高血圧・高脂血症を指摘され，投薬加療中である。また，９年前に肝血管腫を指摘され，エコーによる観察を定期的に行っている。

画像所見

現病歴：2004 年４月頃より右側上顎歯肉の腫脹を自覚し，初診時に撮影された単純エックス線写真（図２）で上顎右義歯不適合を主訴に紹介医を受診し，義歯調整を受けたが，症状は改善しなかった。同医より新潟大学口腔外科での精査，側歯槽突起部の骨破壊が確認された。
軸位断 CT 画像（図３）で，上顎右側歯槽突起部を中心に加療を勧められて 2005 年４月に口腔再建外科に初診となった。

多中心性の類球形構造から構成された境界明瞭な充実性の腫初診時現症

瘍性病変が認められた（図３a）。造影後軟組織表示（図３b）全身所見：身長 145cm，体重 50kg。栄養状態良好。

では，病変は内部が不均一に造影され，頬側の結節性膨隆と口腔外所見：右側鼻翼基部から頬部にかけてびまん性の腫脹口蓋部での口腔側および鼻腔側への膨隆をともなっていた。

が認められ，同部には軽度の知覚鈍麻がみられた。また，右骨表示（図３c）では病変に接する上顎骨の骨破壊像をしめ

図１

初診時口腔内写真

図２− 31 −単純エックス線写真（オクルーザル）

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図３ 軸位断 CT 画像ａ．造影前軟組織表示 ｂ．造影後軟組織表示 ｃ．骨表示新潟歯学会誌36（2）：2006

図４ 軸位断 MR 画像
ａ．T1 強調画像 ｂ．造影後 T1強調画像 ｃ．T2 強調画像

した。CT 所見では，病変内部の不均一な造影性，病変周辺

図５ 冠状断 MR 画像
ａ．T1 強調画像 ｂ．造影後 T1 強調画像 ｃ．T2 強調画像

あるいは腺系の腫瘍は考えにくく，間葉系腫瘍が疑われた。の骨破壊像から腺系腫瘍（とくに腺様嚢胞癌）の可能性が考以上の所見から放射線学的診断は間葉系腫瘍で，境界は概えられたが，間葉系の腫瘍の可能性も否定できなかった。

して明瞭であるものの，一部に浸潤像を思わせる所見があり，

軸位断ＭＲ画像（図４）で，病変は T1 強調画像（図４a）悪性腫瘍の可能性が考えられた。
（小山）

では筋と等信号，造影後 T1 強調画像（図４b）では筋より高信号で，T2 強調画像（図４c）では各類球形構造間で軽度の信号強度の差はあったが，各構造ごとに均一な信号強度で，病

理所

見歯槽頂部付近では低信号域をともなっていた。冠状断ＭＲ画像（図５）でも病変は T1 強調画像（図５a）で低信号，造2005 年４月 21 日に上顎骨右側側切歯部および小臼歯部よ影後 T1 強調画像（図５b）では筋より高信号であり，T2 強り生検が施行された。紡錘形細胞の密な増殖よりなる腫瘍で，調画像（図５c）では内側寄りで非常に高信号，外側部では深部側から粘膜固有層にまで浸潤していた。腫瘍と周囲結合不均一な信号強度を示し，下方寄りでは筋膜内側に位置して組織との境界は明瞭であったが，腫瘍周囲には明らかな被膜いたが，上方寄りでは咬筋筋束に沿って骨面から離れていた。

構造は認められなかった（図７）。これらの紡錘形細胞は互MR ダイナミック画像（図６）では造影初期（図６a）にいに交錯して杉綾模様（herring-bone pattern）（図８）を呈

各類球形構造周辺部から造影が始まり，図６b，図６c に示し た り， 核 が 束 状 ま た は 柵 状 に 配 列 す る 観 兵 式 状 配 列

されるように徐々に中心部へと向かって造影されており，遅（nuclear palisading）を思わせる像がみられた。鍍銀染色で延相（図６d）でも不均一に強い造影性を保っていた。MRは個々の細胞が黒色の好銀線維によって囲繞され（図９a），所見では，造影後 T1 強調画像での病変の造影性の強さと造さらに細胞間が比較的広い部分では細胞は波状を呈し，また，影速度，T2 強調画像での信号強度の不均一さと MR ダイナ間質にはマッソントリクローム染色で青色を呈する膠原線維ミック画像にみられる造影パターン等の情報から扁平上皮系が微細波状に配置していた（図９b）。また，細胞は比較的疎− 32 −

臨床病理検討会レポート241まとめ

本例は 70 歳女性の上顎に生じた悪性神経鞘腫である。悪性神経鞘腫は全身的には末梢神経の悪性腫瘍の代表的なものであるが，口腔領域ではまれであり，文献的にはこれまでに 30 例の報告があるのみである。本腫瘍の多くは神経幹に連続して発生する。また，神経線維腫または神経線維腫症（フォン・レックリングハウゼン病）に合併して生じることも多い。
単発例は悪性腫瘍として初発し，良性の神経鞘腫の悪性化によることはないとされる。口腔領域では多くは下顎に生じ，下歯槽神経に由来し，下顎管に沿って進展する。その他の部位としては本例のような上顎あるいは口蓋のほか，歯肉，舌，図６ MR ダイナミック画像（造影後 T1 強調画像，脂肪抑制）
ａ．20 秒後 ｂ．40 秒後 ｃ．60 秒後 ｄ．80 秒後鼻腔・副鼻腔等での発生が報告されている。
本例は下歯槽神経と関連しない部位にな細かい線維状をしめす明調の細胞質を有し，細胞境界は不単発性の腫瘤を形成したもので，当初，臨床的には境界は概明瞭であった。核は紡錘形から楕円形で，大型明調またはクして明瞭で，良悪性の判断が困難であった。生検の組織像はロマチン濃染性をしめし，大小不同が明らかであった。核の線維肉腫や平滑筋肉腫との鑑別が必要であったが，免疫組織両端はしばしば鋭利であった。また，核は屈曲や捻転等の不化学的にシュワン細胞性格が確認され，悪性神経鞘腫の診断整な形状をしめし，さらに核内に封入体を含む細胞が多くみが確定された。画像所見でも悪性腫瘍が示唆され，口腔領域られ（図 10），異型核分裂をしめす細胞も確認された。これではまれであっても画像的には悪性神経鞘腫として矛盾しならの細胞は免疫組織化学的にはビメンチン，S-100 蛋白質（図い像であった。画像検査で上顎あるいは口蓋部の悪性像が認

11），ニューロン特異性エノラーゼ（NSE）が陽性であった。

められた場合には悪性神経鞘腫も鑑別診断に加える必要があ以上の所見から悪性神経鞘腫と診断された。

ると考えられる。
（丸山，鈴木）2005 年５月 18 日に上顎骨部分切除術が施行された。切除物は口蓋右半側から右側歯槽堤部にわたる上顎骨で，口蓋部は外向性に隆起し，その表面は概して平滑な粘膜で覆われていた。腫瘤の辺縁は，右側は一部で頬粘膜に達し，左側はほぼ口蓋正中，前方縁は切歯部歯槽堤，後方縁は硬口蓋後縁付近に及んでいた。割面では上顎骨，鼻腔底の骨は広範に吸収され，腫瘍により置換されていた（図 12）。腫瘍は右側歯槽堤部，上顎洞相当部に浸潤して，鼻腔底部の骨を吸収し，一部で鼻粘膜上皮直下に達していた。下方では被覆する口蓋，歯槽堤粘膜側にも増殖し，一部ではほぼ粘膜上皮直下に達していた。また，右外側方へ進展し，頬部の筋肉組織，脂肪組織を破壊して浸潤していた（図 13）。組織学的には，異型性の明らかな紡錘形細胞の充実性かつ浸潤性の増殖からなる腫瘍で，生検と同様に悪性神経鞘腫と診断された。なお，上方切除断端の一部に腫瘍の残存が認められた。
（丸山，鈴木）図７− 33 −242

新潟歯学会誌36（2）
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図８

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