人工呼吸◉短Jpn J Respir Care 2020；37：100-102

報◉

ファイファー症候群の頭蓋骨形成術後に複合的な予防措置により再挿管を回避できた 1 例
黒田唯 1）・佐藤大三 1）・三高千惠子 1）・川越いづみ 1）・尾堂公彦 2）・稲田英一 1）

キーワード：経鼻高流量酸素療法，小児，頭蓋骨形成術，ファイファー症候群

持ち、ファイファー症候群 2 型の特徴を満たしていた。

Ⅰ．は じ め に

CT では上顎骨の低形成が認められ、鼻咽頭におけるファイファー症候群は頭蓋骨癒合症、短頭症、顔面中部低形成、四肢の形成不全、心疾患を伴う疾患であ骨性の完全閉塞は認めなかったものの、鼻咽頭狭窄は存在する可能性が高いと考えられた。

る。それぞれに対して、幼少期より頻回の全身麻酔に生後 3 カ月時に水頭症に対して VP シャント手術のよる手術治療が必要となる。しかし、上顎骨の低形成方針となった。術前のバイタルサインは血圧 96/48‌

による鼻腔、咽頭狭窄のために気道管理に難渋するこmmHg、心拍数 138 回 / 分、呼吸数 25 ～ 30 回 / 分、とも多い。

SpO2 98％（Room air）、体温 36.4℃であった。麻酔導経鼻高流量療法（nasal high flow therapy：NHFT）

入時にマスク換気困難はあったが手術室にて抜管し、は専用の経鼻カニューレを用いた高流量酸素の投与に術後気道狭窄症状等の出現なく経過した。その後眼球より患者の吸気流量を上回る吸入ガスを供給すること突出が増悪したため早期の手術が必要となり、生後 6のできる酸素療法の 1 つであり、圧やフローによる補カ月時に左右頭蓋骨形成術を施行した。前回導入時の助が上気道狭窄に有効であるといわれている 。上気換気困難を考慮し、自発呼吸を残し問題なく麻酔導入

道狭窄のリスクが高い患者に粘膜浮腫が加わる可能性した。インターミディエイト気管内チューブ 3.5mm、がある時に、NHFT を中心にした複合的予防・治療がカフありを使用した。腹臥位、麻酔時間 8 時間 53 分、有効であったので報告する。

手術時間 5 時間 45 分、in total 735mL（輸液量 595mL、1）Ⅱ．症

例輸血量 140mL）、out total 191mL（出血量 90mL、尿量 101mL）であった。術後、長時間の腹臥位手術、輸10 カ月女児。身長 64cm、体重 6.3kg。胎児期に頭蓋液過多による顔面浮腫を認め、喘鳴が聴取され気道分骨癒合症と診断され、妊娠 38 週 3 日に選択的帝王切開

泌物が多かったため抜管せず、ICU で人工呼吸管理とで出生となった（2,936g、Apgar 8/9）
。血縁者に遺伝なった。入室後は血圧 90 ～ 120/60 ～ 80mmHg、心拍性疾患の既往歴はなかった。クローバー葉頭蓋、眼球数 120 ～ 140 回 / 分、SpO2 98％（PC-SIMV〈synchronized突出、両側耳介低位・低形成、外耳～内耳奇形、仙骨intermittent mandatory ventilation：同期式間欠的強制奇形、折り重なり指、幅広の母指といった外表奇形を換気〉、呼吸数 22 回/分、PIP 14cmH2O、PEEP 5cmH2O、

1）‌順 天堂大学医学部附属順天堂医院 麻酔科学・ペインクリニック講座
2）‌順天堂大学医学部附属練馬病院 麻酔科・ペインクリニッ
ク［受付日：2018 年 10 月 30 日 採択日：2020 年 4 月 8 日］

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May 30, 2020

PS〈pressure support：圧支持〉5cmH2O、FIO2 0.3）で経過した。酸素化低下や術後出血はなく、術後の水分バランスは＋200mL/ 日であったが、尿量は維持できていた。術後 1 日目には顔面浮腫も軽減し、喘鳴も聴人工呼吸

Jpn J Respir Care Vol.37 No.1

取されなかったため抜管した。抜管直後に気道狭窄症

後の輸血負荷の影響を考慮し全身管理目的に ICU で人状の予防目的に 5,000 倍アドレナリン液の吸入を行い、工呼吸管理となった。入室直後より赤血球輸血 40mL

ヒドロコルチゾンコハク酸エステルナトリウム 10mg/を行い、その後は Hb 10g/dL 前後を維持した。血圧 90kg を静注した。抜管 2 時間後から喘鳴の出現と呼吸数～ 100/50 ～ 60mmHg、心拍数 110 ～ 140 回 / 分、SpO2の上昇（35 回前後）を認めた。さらに SpO2 が 80％台

98 ％（PCSIMV、 呼 吸 数 20 回 / 分、PIP 24cmH2O、に低下したため、5,000 倍アドレナリン液の吸入を行っ

PEEP 5cmH2O、PS 5cmH2O、FIO2 0.4）で経過した。

たところ、SpO2 が 90％後半に改善した。挿管も検討さ

前回同様、術後 1 日目よりデキサメタゾンリン酸エスれたが、アドレナリン吸入で対応可能であり、PaCO2テルナトリウム 0.3mg/kg を 3 回投与した。術後 2 日は 40mmHg 台と CO2 の貯留を認めなかったことから目は貧血の進行もなく、抜管前より NHFT（AIRVO TM）再挿管はしない方針とした。気道浮腫に対してデキサを FIO2 0.5、流量 13L/ 分（2L/kg/ 分）使用し、5,000メタゾンリン酸エステルナトリウム 0.3mg/kg を 6 時倍アドレナリン液を吸入後抜管した。抜管後、気道狭間ごとに投与した。気道狭窄音は残存するものの、呼窄音はなく、呼吸数 20 ～ 25 回、SpO2 は 90％後半で吸数 20 ～ 25 回で安定しており、SpO2 の低下も認めな安定していた。術後 4 日目に NHFT を中止し、そのかったため、術後 4 日目に ICU 退室となった。

後の経過は良好で同日 ICU 退室となった。

生後 10 カ月時に左右頭蓋骨形成術を施行した。麻酔導入時、マスク換気が困難であった。挿管チューブはⅢ．考察

前回同様インターミディエイト気管内チューブ 3.5mm、ファイファー症候群は、頭蓋骨癒合症、短頭症、顔カフあり（カフ 0mL）を使用した。仰臥位、麻酔時間

面中部低形成、幅広く反った親指、大きなつま先を特7 時間 49 分、手術時間 4 時間 27 分、in total 870mL（輸徴とする。常染色体優性遺伝性疾患であり、FGFR1 遺

液量 555mL、輸血量 230mL、回収血 85mL）、out total

伝子、または FGFR2 遺伝子の変異が原因となる。本220mL（出血量 170mL、尿量 50mL）であった。輸液疾患は、表現型の重症度をもとに、3 つの型に分けら過多に加え、前回の抜管後の経過を考慮し、ICU で人れ、本症例は 2 型に該当する。頭蓋骨癒合症による頭工呼吸管理となった。入室後は血圧 90 ～ 110/50 ～ 70‌

蓋内圧上昇の改善目的に幼少期より頻回の手術が必要

mmHg、心拍数 110 ～ 140 回 / 分、SpO2 98％（PCSIMV、となることが多い 2）。気道閉塞は重度頭蓋骨顔面奇形

呼吸数 22 回 / 分、PIP 14cmH2O、PEEP 5cmH2O、PS症に頻回に起きるといわれており、上顎骨の低形成に5cmH2O、FIO2 0.3）で経過した。術後 1 日目より気道よる上気道狭窄が原因と報告されている 3）。本症例に浮腫の予防目的にデキサメタゾンリン酸エステルナト

ついても CT 所見から、上顎骨の低形成があり健常児

リウム 0.3mg/kg の投与を 3 回行った。術後 2 日目にに比較して上気道が狭く、術後の組織浮腫により喘鳴抜管前より NHFT（AIRVOが生じやすいことが考えられた。

）を FIO2 0.8、流量 16L/TM分（2.5L/kg/ 分）で使用し、気管支攣縮の予防目的に本症例は、1 回目の全身麻酔導入時に換気が困難で5,000 倍アドレナリン液を吸入した後に抜管した。抜管あったこと、2 回目の手術直後に喘鳴が認められたこ

後、胸部単純 X 線では右上葉に無気肺を認めたが他のとから、再挿管の危険性が高いと考えられた 4）ため、部分の含気は良好であり、気道狭窄音は認めなかった。

抜管前より気道浮腫の予防目的にステロイドの投与を

呼吸数 20 ～ 25 回、SpO2 は 90％後半で安定していた。

行なった。気道浮腫軽減目的のステロイドの投与につ術後 5 日目に NHFT を中止し、その後も呼吸状態のいては、抜管 12 ～ 24 時間前からのステロイドの頻回増悪なく、同日 ICU 退室となった。

投与は直前の単回投与に比較して有効と報告されてい生後 11 カ月には延長器具抜去術を施行した。挿管る 5）。2 回目の術後はステロイドの単回投与だったが、チューブは前回同様インターミディエイト気管内チュ

3、4 回目の術後は複数回の投与を行ったため、抜管ーブ 3.5mm、カフあり（カフ 0mL）を使用した。麻後の気道浮腫による気道トラブルは回避できた可能性

酔時間 3 時間、手術時間 1 時間 39 分、in total 330mLがある。また抜管後の気管支攣縮の予防として抜管前（輸血使用なし）、out total 45mL（出血量 30mL、尿量からの気管支拡張薬と NHFT を選択した。

15mL）であった。術後 Hb 8.7g/dL と貧血があり、術NHFT は①解剖学的死腔の洗い流し効果による吸気May 30, 2020101

Kuroda Y, et al

CO2 分圧の減少、② PEEP 効果による呼吸仕事量の減
少、③加湿、加温による排痰能の改善、④抜管後の低酸素の危険性に対して高濃度酸素の投与が可能 6）、などが期待できる。NHFT が上気道内圧を上昇させるという報告があり 、NHFT の圧による補助効果も呼吸7）

仕事量の軽減につながる一因となったと考えた。2 回目の術後に生じた喘鳴や酸素化の低下、呼吸数の増悪

参考文献
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a critical review of the literature. Intensive Care Med.
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diagnosis. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 2014；181：339-40.

を生じることなく、ICU 退室を可能にしたため、今回

3） Sculerati N, Gottlieb MD, Zimbler MS, et al：Airwayの NHFT を含めた呼吸管理は有用と考えた。抜管後のmanagement in children with major craniofacial

NHFT の継続は、上気道内圧の上昇効果があり、上気道の狭窄がある可能性の高い本症例に対して呼吸仕事
小児においても NHFT を安全に使用しているという報告が多数見られる 1, 8, 9）。小児では 1 ～ 2L/kg/ 分程
度から開始し、酸素化を見ながら設定の調節を行う。
また小児の気管支喘息患者に NHFT 施行後、呼吸様式の改善、呼吸数の低下、低酸素血症の改善が見られ、加温加湿された空気が気管支攣縮を予防するとの報告がある 8, 9, 10）。また、非侵襲的陽圧換気（noninvasive
positive pressure ventilation：NPPV）に比べ、閉塞感の少ない NHFT のほうが児の協力が得られやすい 8, 9）といわれている。NHFT に加え、複数の方法を併用することにより、リスクの高い症例において患者の負担が少ない形で呼吸管理ができると考えた。

語

ファイファー症候群の頭蓋骨形成術後に複合的な予防措置により再挿管を回避できた。
本稿の要旨は、第 40 回日本呼吸療法医学会学術集会（2018 年、東京）において発表した。
本稿の全ての著者には規定された COI はない。

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https://www.jsicm.org/pdf/kokyuki_ridatsu1503b.pdf（2018 年 9 月 23 日閲覧）量の改善に役立ったと考えた。

Ⅳ．結

anomalies. Laryngoscope. 1998；108：1806-12.
4） 人工呼吸器離脱に関する 3 学会合同プロトコル．

5） Khemani RG, Randolph A, Markovitz B：Corticosteroids
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stridor in neonates, children and adults. Cochrane
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