PAH患者憲章

監訳︓千葉大学 名誉教授（呼吸器内科） 巽 浩一郎

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肺動脈性肺高血圧症(PAH) は、肺高血圧症 (PH) の一種として分類されます。PHは何らかの原因により肺の血管の血圧が高い状態を表す、より幅広い用語です。PAHは肺動脈壁が固くなり、より狭くなることに よって引き起こされ ます。参 考 文 献 1

PAH患者憲章は、国際的に使用されている(2015年度) 欧州心臓病学会/欧州呼吸器学会(ESC/ERS) ガイドライン参考文献2 を基に、2019年3月にドイツのベルリンで開催された会議の成果から策定されました。 会議の参加者は、PAHグローバルコミュニティの患者、患者支援グループ代表者、および医療専門家などでした。 憲章の内容は、 PAH患者のための最善のホリスティックケア ※1パッケージに関する彼ら自身の見解と意見を反映しつつ、すべてディスカッションにより得られたものです。

患者と患者支援グループの代表者
Daniela Moritz、Germany
David Lim、PH SingaporeHall Skåra、PHA Europe
Ioanna Alissandratou、Hellenic PH Association
Michael Knaapen、Pulmonary Hypertension Association (US)Migdalia Denis, Sociedad Latina deHipertensión Pulmonar

医療専門家

Alessandra Manes, Bologna University,Italy
Henrik Ryftenius, Karolinska University
Hospital, Sweden
Nick Kim, University of California
San Diego, USPaul Clift, University Hospital ofBirmingham, UK
Wendy Gin-Sing, Hammersmith Hospital,London, UK

協力者

Marie Mascia-Rand、phaware global
association©

PAH患者憲章はアクテリオンファーマシューテイカルズ(スイス本社)、ヤンセンファーマ(ジョンソン・エンド・ジョンソングループ)により開始及び資金提供されました。
前述の医療専門家と患者グループ代表者で構成される運営委員会が、同憲章の共創と開発に携わりました。
同憲章への資金提供の一環として、ヤンセンファーマは、会議への参加と同PAH患者憲章の開発に関連する時間と費用に対して参加者に代わって患者団体に支払または寄付をしました。
「心」と「体」全体をとらえて健康管理をすること※1

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あなたのケアにおいて何を期待すべきか適切な診断を適時に受けられるべきです................ PAGE 5

あなたを担当する医療専門家は、ケアや治療に関してあなたの希望を聞き、そしてあなたを話し合いに参加させるべきです................................................PAGE 6

あなたの健康状態が定期的に評価され、利用可能な すべてのエビデンス※2に基づく治療オプションについてあなたは伝えられるべきです ...................PAGE 7
あなたはホリスティックケアと社会的サポートにアクセスできるべきです .........................................PAGE 8

この憲章に使用されているイラストはすべて、運営委員会の会議中にその内容について議論され、描かれたものです。
各イラストは、それらのやりとりの一部を反映していますが、それらが配置されているページの内容と対応していない場合もあります。
※2

臨床結果などの科学的根拠、その治療法が良いとされる証拠

PAH患者憲章の使い方
4

これは、PAHの診断と治療に関するESC/ERS
PAH患者憲章には、すべて 国際ガイドラインを基に、国際的な患者団患者支援団体の代表者、および医療専門のPAH患者が受けるべき 体、家によって開発されました。
ホリスティックケア 憲章に記載されている情報が、あなたと、担当である、する医療専門家、介護者にとって、以下の目的の基準の概要が述べられ のために役立つことを願っています。
効果的にコミュニケーションを取り合うています。
2

一緒に意思決定を行う

あなたに適したケアプランの合意

憲章に記載されているようなケアを受けていないと思われる場合は、多くの国に、あなたを支援できる可能性のある、患者支援団体 (患者会
実または患者団体とも呼ばれる）があります。
際、
Pulmonary Hypertension Association(米国)は、世界規模の、90ほどのPH協会のリストを提供しています。3 患者支援団体は、自分で見つけて連絡を取ることが難しい、他のPAH患者と話す機会をあなたに提供してくれます。
たとえば、新たに診断された患者にとっては、ヒントやモチベーションをもらうために、長期間PAH患者である人々と話すことは、非常に有益である可能性があります。
患者支援団体は、利用できるケアと社会福祉に関するガイダンスを提供してくれます。
患者支援者は、自身の経験に基づいて、医療制度をナビゲートする方法について教えてくれます。

適切な診断を5適時に受けられるべきです

右心カテーテル検査：心臓のポンプ機能を測定
PAHは、一般の人々やし、心臓内および肺につながる血管の圧を測定す
これはPAHの診断におけるゴールド医療従事者の間でも比 るための手順。
スタンダード とされており、PAHの診断を確定するために常に必要となります。
較的認知度が低い、珍 担当する医療専門家に、提案されている診断テストに含まれるものについて説明してもらうべきです。
検査
しい病気です。
を受けた後は、結果が意味するものと、次のステップ※3

より一般的な喘息や慢性閉塞性肺疾患
その症状は、(COPD) などの症状と類似している可能性があるた
め、医療制度が発達している国でも、発症から診断までに平均2年かかることがあります。4 これは、PAH患者は、診断を受ける前に、循環器専門医や呼吸器専門医など、複数の医師の診察を受けているケースが多いことを意味します。
発症後、迅速に診断されることは現状ではほとんどありませんが、医療制度が発達している国では、実行可能な「適時の」診断は、現在の平均2年よりも遥かに短いはずです。

症状からPAHの疑いがあると医師から言われた場合は、PAHかどうかを確定するために適用される診断ガイドラインに沿った検査を提供されるべきです。PAHを診断するプロセスで使用する4つの重要な検査は次の通りです：参考文献5,6

心エコー検査：心臓と心臓に出入りする血管の機能を測定するための超音波検査

換気/血流 (V/Q) スキャン：肺の空気と血流の分布
この検査により、血栓またはを測定するスキャン。
血栓による器質的狭窄に起因するPHを除外することができます。
このタイプのPHは慢性血栓塞栓性肺高血圧症 (CTEPH) と呼ばれています。
CT 肺血管造影：血管の閉塞を特定するために使用する、肺動脈の画像を提供するスキャン。
これをV/Qスキャンの代替として使用する専門家もいますが、スクリーニングにはV/Qスキャンが今日でもより望ましい検査方法です。

をどうすべきかに関する見解について、医療専門家から説明を受けるべきです。

検査でPAHがあることが示された場合は、担当する医療専門家が診断結果について説明し、あなたに質問する機会を与えるべきです。
家族や友人と一緒に暮らしたい場合は、それが可能だと考えるべきです。
ケアのさまざまな側面でPAH
日常の治療手順など、患者を支援する人々は、介護人、介護者、介護パートナーなどと呼ばれます。
医療制度、患者支援グループ、介護者団体、または政府機関も利用可能なリソースを提供している場合があります。

検査を専門のPAH治療センター以外で受けた場合
で、PAH治療センターがある場合は、PAHが疑われると、それらのセンターを紹介されることがあります。
専門のPAHセンターはどこでも利用できるわけではありませんが、患者支援グループ、医療制度スタッフ、またはその他の機関にそれらの有無を問い合わせることも可能です。
PAH はまれな病気であるため、PAHとその治療について深い知識を持っているのは、一部の医療専門家に限られます。
そのため、PAH専門家があなたのケアを監督すべきです。
あなたのケアを担当する医療専門家が複数いる場合は、彼らがあなたと、また専門家同士で、効果的なコミ ュニケーションを取るべきです。

診断や評価の精度が最も高いのものとして広く容認された手法※3

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あなたを担当する医療専門家はケアと治療に関してあなたの希望を聞き、そしてあなたを話し合いに参加させるべきです

あなたにとって何
これは、が重要か、ケアと治療において何を望んでいるかを、担当する医療専門家があなたに尋ねるべきである 合意したケアプランにあなたがどのように取り組んでいるかについて、担当する医療専門ことを意味します。
家はあなたに尋ねるべきです。
あなたがどうあなたにとって最適なケアプランについて情報に基づいた意思決定を一緒に行えるよう、彼らは専門家のコンセンサスガイドラインに基づいて、利用可能かつ適切なさまざまなケアと治療についてあなたに話す必要があります。
これには、多職種による症状管理と、あなたとあなたにとって大切な人々のためのホリスティックケアまたは緩和ケアに関する話し合いが含まれるべきです。

憲章は患者を中心に置くべきものですが関係者全員の協力が重要であるという認識が必要です

感じているかを知っているのはあなただけであることを覚えておくことは重要です。
医療制度で利用できる場合は、心理社会的サポートの専門家を紹介してもらえます。

担当する医療専門家があなたのケアプランの変更を提案する場合は、提案する変更、変更を提案する理由、変更により期待される影響について彼らは説明すべきです。
担当する医療専門家は、ソーシャルワーカー、薬剤師、他の医師やケアパートナーなど、ケアチームの他のメンバーにも変更を伝えなければなりません。

あなたの健康状態エビデンスに基づく治療オプションが定期的に評価され、利用可能なすべてのについてあなたは伝えられるべきです

担当する医療専門家があなたにとって最適なホリスティックケアプランを作成するのに役立てるため、リスク評価を行うべきです。
リスク評価には、あなたがどのくらい動けるか（ここの機能性はWHO-FCのことです）評価し、心臓と肺の機能を測定するための、いくつかの試験と検査が含まれます。PAHは進行性疾患であるため、現在のケアプランを評価するために、ほとんどの患者では3～6か月ごとに、診察を受ける度に医療チームがリスク評価を実施すべきです。
リスク評価の後、担当する医療専
門家は、評価結果と、エビデンスに基づく利用可能なすべての治療オプションについてあなたに伝えるべきです。

PAH治療に推奨される数多くの認可済みの医薬品がありますが、国によっては、これらの医薬品の一部が利用できない場合もあります。

担当する医療専門家から、処方されたそれぞれの薬剤を推奨する理由と、想定される効能とリスクについて説明を受けるべきです。
たとえば、医療専門家は一般的な副作用と薬剤によりどのような特殊な副作用があるかについて説明すべきです。

以前にリスク評価を行っている場
合は、前回の評価から健康状態が変化しているかどうかを担当する医療専門家に説明してもらうべきです。

治療の概要

以下の名称で知られる、4種類のPAH特異的薬物治療があります：
参考文献2

エンドセリン受容体拮抗薬(ERA)

プロスタサイクリン系薬剤
ホスホジエステラーゼ5(PDE-5) 阻害剤

可溶性グアニル酸シクラーゼ
刺激剤 (sGCS)

これらの薬剤は、肺の血管を弛緩させて広げ、また血管壁の細胞の異常増殖を軽減または抑制することで、肺を通じて血液を送り出す心臓のポンプ機能を助けます：参考
文献7

その他にも、特定の病態を防いだり、PAHの症状を緩和する可能性のある、次のようないくつかの治療法があります：参考文献2
血栓を防ぐための抗凝固薬（ワルファリンなど）

むくみを抑える利尿薬

体内に十分な酸素量を確保するための酸素補充

PAH治療の可用性は、国や地域により異なります。

7

ホリスティックケアと社会的サポート
8にアクセスできるべきです

たの地域でのPAH患者支援グ
担当する医療専門
ループやその他の関連する患
家から、あなたとご者支援グループに関する情報を提供してくれるべきです。情家族がPAHとうまく報やサポートを提供したり、PAH患者同士が連絡を取り合共存するのに役立えるようにしている患者支援団
彼らは、障害者つ情報とサポートサ 他の人々があなたのケアに関 体もあります。
としての資格を有するかどうかを含め、国や県から受けら彼らが、介ービスを紹介しても 与している場合は、れる社会福祉についてもアド護者としての役割を担うためバイスできるはずです。に役立つ情報とサポートを受らえるべきです。
けられるべきです。
これには、たとえば、メンタルヘルスと精神的安定に関する情報とサポートの他、旅行、栄養、家族計画、運動、職業選
ファイナンシャル・プランニ
択、ング、心理的サポートへのアクセスなどの幅広いトピックスに関するアドバイスが含まれます。

治療を全体的に見る必要があります

担当する医療専門家があな

行動の呼びかけ

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このPAH患者憲章が、あなたと担当する医療専門家が効果的にコミュニケーションを取り合い、一緒に意思決定を行い、あなたに適したケアプランに合意するのに役立つことを願っています。
同憲章を支持する患者支援団体は、さらに、すべてのPAH患者が、憲章に記載されているのと同じ基準のホリスティックケアを受けられるようにするために取り同時に私たちは、医療制度に次のこと組んでいます。
を求めています：

PAHを早期に診断する

PAHの兆候や症状を認識できるようになるために、医学部から継続的医学教育まで、医療専門家にPAHについて学ぶ機会を提供する

原因不明の息切れが見られる場合に、右心を評価することを検討するよう、医療専門家を教育し、促す

ESC/ERS国際ガイドラインに記載されているとおり、PAHを診断するための明確なプロトコルを導入する参 考 文 献 2
それらが、PAHを早専門のPAHセンターが存在し、期診断するために必要な医療機器、スタッフと能力を有していることを確認する

PAH患者が医療専門家を最初に訪問してから診断を受けるまでにかかる時間に関するデータを収集して報告する

PAH患者が適切なケアにアクセスできるようサポートする

多職種チームにおいて、患者と医療専門家の共同意思決定を促す
情報に基づく協働的な意思決定に参加するために必要な情報を患者に提供する患者に定期的なリスク評価が実施され、エビデンスに基づく利用可能なすべての治療オプションについて医療専門家から提供されていることを確認する

PAH患者が最大限により良く生きられるようサポートする

患者が自己管理プログラムにアクセスできるようにし、十分な情報を受けられるようサポートする

介護者にサポートを提供する

心理的サポートと社会的サポートを含むケアへの全体的アプローチをサポートする

経済的支援や障害者の権利など、その他の関連する問題について患者と介護者に情報を提供する

さらなる情報
10

運営委員会
PHA Europe,
欧州

Pulmonary Hypertension Association (PHA),
米国

pulmonale hypertonie e.v.,
ドイツHellenic Pulmonary Hypertension,
ギリシャ

メール: info@phaeurope.org
ウェブサイト: www.phaeurope.org

メール: info@phev.de
ウェブサイト: www.phev.de

メール: PHA@PHAssociation.org
ウェブサイト: www.phassociation.org

メール: info@hellenicpulmonaryhypertension.gr
ウェブサイト: www.
hellenicpulmonaryhypertension.gr

11phaware global association©,
米国

メール: info@phaware.global
ウェブサイト: www.phaware.global

PH Singapore,
シンガポール

メール: admin@phsingapore.org
ウェブサイト: www.phsingapore.org

Sociedad Latina de Hipertensión Pulmonar,
中南米
メール: info@sociedadlatinahp.org
ウェブサイト: www.sociedadlatinahp.org

参考文献
1. Pulmonary Hypertension Association. 2019. PH vs PAH: What’s the Difference? こちらから入手可能：(https://phassociation.org/patients/aboutph/types-of-ph/). 最終アクセス 2020 年 3 月。
2. Galiè N, et al. 2015 ESC/ERS. Eur Heart J 2016; 37: 67–119.
3. Pulmonary Hypertension Association. 2019. Pulmonary Hypertension Associations Around the World.
こちらから入手可能： (https://phassociation.org/international/). 最終アクセス 2020 年 3 月。
4. Prins KW, et al. Cardiol Clin 2016; 34(3): 363–74.
5. Vachiéry J-L and Gaine S. Eur Respir Rev 2012; 126: 313–320.
6. Kim N, et al. JACC 2013; 62(25): D92–D99.
7. O’Callaghan DS, et al. Nat Rev Cardiol 2011; 1–13.

©Janssen Pharmaceutical K.K. 2022

ヤンセンファーマ株式会社

2022 年 12月作成