J Cardiol 2004 Nov; 44（5）: 215 – 217

Cardiovascular Imaging In-a-MonthA
21-Year-Old
Complainingof
Shortness of Breath

労作時呼吸困難を呈した 21 歳女性

安部小百合
横山正一

豊田文俊

小柳

Woman
Exertional

Sayuri ABE, MD
Masakazu YOKOYAMA, MD
Fumitoshi＊

左門

TOYOTA, MD

Samon KOYANAGI, MD, FJCC

＊症例

主訴 : 労作時呼吸困難．

21 歳，女性

現病歴 : 生下時から心室中隔欠損と診断され手術を勧められていたが，父親の反対で施行されなかった．小学生時までは中等度の運動が可能であったが，次第に労作時の息切れが強くなり階段昇降も困難になってきた．寒冷時や労作時などに，軽度のチアノーゼを生じることがあった．
2003 年 5 月の当院入院時所見では，血圧104/72 mmHg，脈拍 92/min，整．胸部聴診により第 3 肋間胸骨左縁に最強点を有する Levine Ⅳ/Ⅵ度の駆出性収縮期雑音を聴取した．肺野にラ音は聴取しなかった．バチ状指は認められず，チアノーゼも認められなかった．心電図では肺性 P波，右軸偏位，右室肥大を認めた．入院時の胸部 X 線写真を Fig. 1 に示す．入院時の血液ガス分
析は PaO2 100.7 mmHg，PaCO2 39.8 mmHg であっFig. 1た．入院時の経胸壁心エコー図所見を Fig. 2 に示す．

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千鳥橋病院 循環器内科 : 〒 812−8633 福岡市博多区千代 5−18−1 ; ＊国立病院機構福岡東医療センター 循環器科，福岡Department of Cardiology, Chidoribashi Hospital, Fukuoka ; ＊ Department of Cardiology, National Fukuoka-Higashi Medical Center,Fukuoka
Address for correspondence : ABE S, MD, Department of Cardiology, Chidoribashi Hospital, Chiyo 5−18−1, Hakata-ku, Fukuoka
812−8633
Manuscript received October 5, 2004 ; accepted October 7, 2004

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安部・横山・豊田 ほか

Fig. 2

診断のポイント
入院時の胸部 X 線所見では左第 4 弓（心尖）が挙上し，りも前・右かつ上方に偏位し，その結果，漏斗部中心胸郭比は 58% と心拡大がみられ，また，左第 2 弓の隔と漏斗部以下の心室中隔との間に間隙が生じて心突出と肺血管陰影の増強もみられた．経胸壁心エ室中隔欠損（malalignment ventricular septal defect）とな

コー図検査で，著明な右室肥大と大動脈弁直下の心り，さらに偏位した漏斗部中隔による流出路の狭窄室中隔欠損（Figs. 2−A，B 矢頭），および右室に騎乗と大動脈の右側への偏位（大動脈騎乗）を生じたもの

する大動脈が観察された（Fig. 2−A）
．大動脈弁レベルである．通常の心室中隔欠損でも流出路の狭窄を生短軸像では漏斗部中隔が前方に偏位して右室流出路じ，中には狭窄の進行のために右−左短絡を生じてに突出し（Fig. 2−B 矢印），狭窄をきたしていた．カ

Fallot 四徴症に似てくる例がみられるが，Fallot 四徴症

ラードップラーでは欠損孔を通して左−右シャント血が漏斗部中隔が偏位し流出路に突出してくることに流が検出され，また，高度の三尖弁閉鎖不全も認めよって狭窄を生じるのに対し，通常の心室中隔欠損られた．これらの所見は経食道心エコー図検査でよ

では右室の筋性肥大により狭窄を生じる点が異なっり明瞭に観察された（Fig. 3）．心臓カテーテル検査でている．他の鑑別診断としては，両大血管右室起始

は右室造影の際にカテーテルが欠損孔を通して左室症が挙げられるが，本症は発生過程での半月弁下円内に入り，左室造影で両心室がほぼ同時に撮像され錐の吸収が不完全であるために両半月弁と両房室弁た．主肺動脈の低形成は軽度であった．圧測定ではとの間に筋肉組織が残ったもので，大動脈弁と僧帽右室収縮期圧（118 mmHg）は左室収縮期圧（123 mmHg）弁の間の線維性連続が断たれていることが特徴であよりもやや低い程度にまで上昇し，両心室の拡張末る．本症例では心エコー図検査でこの連続性が保た期圧はともに 12 mmHg と等しい値を示した（Table 1）．

れていることが確認され（Fig. 2−A）
，両大血管右室起酸素飽和度では右房−右室間で O2 step-up が認められ始症は否定的であった．

（85% → 90% ; Table 1），左−右シャントが裏づけられFallot 四徴症の臨床症状を決定するうえでは流出路た．以上より，本症例を Fallot 四徴症（acyanotic variant）

狭窄の程度が重要であるが1），本症例では狭窄の程度と診断した．

が比較的軽度であったことに加え肺動脈低形成も軽Fallot 四徴症は，発生過程で，漏斗部中隔が通常よ度であったことが，左−右シャントが優位であった理J Cardiol 2004 Nov; 44（5）: 215 – 217

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Pressure and oxygen saturation
obtained by catheterization

dataFig. 3

由と考えられた．

Table 1

本症例のようなチアノーゼをきたさない Fallot 四徴（%）
Pressure（mmHg） Oxygen saturation症は右室肥大による流出路の狭窄を合併した通常の心室中隔欠損と誤認されやすいが，心エコー図法によりRight atrium

流出路の狭窄をきたす原因となっている病態や大動脈

Right ventricle

118/0/12（S/D/EDP）

90

騎乗の状態を注意深く観察すれば，比較的容易に鑑別

Main PA

38/18/29（S/D/mean）

90

PCWP10（mean）

することができる．
本症例には，2003 年 6 月 16 日に心室中隔欠損パッチ閉鎖，漏斗部筋束切除，三尖弁輪形成術が施行された．
Diagnosis : Tetralogy of Fallot（acyanotic variant）
Key Words : Congenital heart disease（tetralogy of Fallot）

文

Left ventricle7（mean）

123/0/12（S/D/EDP）

85

97

The systolic pressure in the right ventricle is slightly lower thanthat in the left ventricle. End-diastolic pressure is the same inboth ventricles. Note the step-up in oxygen saturation from theright atrium to the right ventricle. Severe tricuspid regurgitation
has caused high oxygen saturation of 85 mmHg in the rightatrium.
PA＝pulmonary artery ; PCWP＝pulmonary capillary wedge
pressure ; S＝systolic ; D＝diastolic ; EDP＝end-diastolicpressure.

献1）Perloff JK, Friedman WF, Laks H, Child JS : From cyanotic infant to acyanotic adult−the odyssey of blue babies.
West J Med 1983 ; 139 : 673−687

Fig. 1 Chest radiograph on admission
Fig. 2 Two-dimensional transthoracic echocardiograms
Parasternal long-axis view（A）showing marked rightventricular hypertrophy, subaortic ventricular septaldefect（arrowhead）and overriding of the aorta. The
aortic valve is in fibrous continuity with the mitralvalve. Parasternal short-axis view（B）reveals theinfundibular ventricular septum protruding toward theright ventricular outflow tract（arrow）. Arrowhead
indicates the ventricular septal defect.
RV ＝ right ventricle ; LV ＝ left ventricle ; Ao ＝J Cardiol 2004 Nov; 44（5）: 215 – 217

aorta ; MV ＝ mitral valve ; RA ＝ right atrium ;AV ＝ aortic valve ; PV ＝ pulmonic valve.
Fig. 3 Transesophageal echocardiograms
A large ventricular septal defect（arrowhead）isshown, and a right ventricular outflow tract obstruction caused by the deviation of the infundibular ventricular septum（arrow）.
A : No pulmonic valve stenosis can be seen.
B : Color flow Doppler scan reveals a left-to-rightshunt through the ventricular septal defect.
Abbreviations as in Fig. 2.