リウマチ性多発筋痛症と巨細胞性動脈炎（Clinical Update）JAMA, Sep.8, 2020
つけたり：ロシアの医療、情報将校
僻地で世界最先端 西伊豆健育会病院早朝カンファ 仲田和正 2022.6
Polymyalgia Rheumatica and Giant Cell Arteritis
・Frank Buttgereit,MD, ChariCharité University Medicine, Department of Rheumatology and Clinical Immunology, Berlin
・Eric L. Matteson, MD
Mayo Clinic College of Medicine and Science, Division of Rheumatology,Minnesota
・Christian Djaco,MD,PhD
University of Graz, Department of Rheumatology and Immunology, Graz,Australia

先月、外来でリウマチ性多発筋痛症（PMR）と思われる 80 歳女性が、被髪部の疼痛を訴え櫛を使うと痛いと言うのです。PSL15 ㎎でもあまり反応しません。
顎跛行（ご飯を食べると顎が疲れる）はなく視野障害もないのですが巨細胞性動脈炎の可能性を考え総合病院の膠原病科に紹介しました。結局、PMR だろうとのことでまた帰って来られました。
PMR の総説には 2017 年の下記 The Lancet のセミナーがあります。
http://www.nishiizu.gr.jp/intro/conference/h29/conference-29_13.pdf
リウマチ性多発筋痛症（セミナー） The Lancet, Oct.7, 2017 西伊豆早朝カンファ
PMR を検索していたら JAMA Sep. 8, 2020 に Clinical 「Update」として本日の記事がありましたのでまとめました。
最大のポイントは PMR、GCA に PET/CT が有用なことと、GCA に tocilizumab(ｱｸﾃﾑﾗ)が使われるようになったことです。
最重要点は次の 5 つです。
① PET/CT で GCA の側頭動脈炎確定可能。大動脈炎等 mimics も鑑別可能。
② GCA は失明避けるため即座の PSL 投与必要。開始すると PET/CT の感度低下③ PMR と GCA の第 1 選択は PSL。GCA にｱｸﾃﾑﾗ承認、MTX,ｵﾚﾝｼｱ使うことも。
④ GCA 治療：PSL40-60 ㎎±ｱｸﾃﾑﾗ/MTX→PSL20 ㎎,以後減量,ダメなら増量。
⑤ PMR：安静時急性上肢疼痛. GCA:頭痛,視力↓. 共通症状：熱,疲労,BW↓,鬱,寝汗.

１．PET/CT で GCA の側頭動脈炎確定可能。大動脈炎等 mimics も鑑別可能。
リウマチ性多発筋痛症（PMR）や巨細胞性動脈炎（GCA）は共に臨床症状、炎症マーカー、画像で診断します。
PMR では 69％にエコーにより三角筋下滑液包炎が見られます。
小生も疑ったら必ず肩エコーを行っております。
PMR の 99 例で PET/CT の感度 85.1%、特異度 87.5％でした。PET/CT で滑液包炎がわかるからです。

1 / 4一方、GCA では PET/CT、MRI、CT で血管肥厚が見られます。
GCA の 65 例で PET/CT での感度 71％、特異度 91％です。
GCA の側頭動脈炎を信頼性を持って評価できるのです。
また大動脈とその分枝の炎症もわかりますから PMR や GCA の mimics（類似疾患）を否定できます。

２．GCA は失明避けるため即座の PSL 投与必要。開始すると PET/CT の感度低下
PET/CT の欠点は高額であること、解像度限界が 2.4mm 程度であること、被爆などがあります。またステロイド投与初日に撮影が普通困難であることでこれは重大な欠点だと言うのです。GCA は失明の危険がありますからステロイド治療を遅らせることはできません。また一方ステロイドを始めてしまうと PET/CT の感度が低下します。
従って PMR と GCA の初期診断にはやはりエコーが第 1 選択だと言うのです。
当、西伊豆健育会病院には無論、PET-CT などありません。
高額というので一体、米国で PET-CT1 回でどのくらいかかるのか調べてみました。
たまげたのは whole body PET の米国での価格はなんと 3000-12000 ドルです。
1 ドル 136.17 円とすると実に 40 万 8510 円から 163 万 4040 円で、車が 1 台買える値段です。一方、国内は保険適用外で 10 万円前後です。
以前、福井医大の林寛之先生を当院にお招きした時、伺って驚いたのは、胸腹部造影 CTを米国で撮ると 200 万円位取られると言うのです。
つくづく米国は病んでいると思います。
日本はいつのまにか世界に冠たる医療制度を作り上げました。
以前 2002 年、我が家にロシア大使館の親子（母子）がホームステイしました。
幕末、ロシアのプチャーチンが下田で安政の津波に巻き込まれて軍艦ディアナ号が沈没、伊豆戸田（へだ）で洋式帆船を建造しました。この時、幕府は洋式軍艦を作る絶好の機会ととらえ船大工を集め同じ型の船を 6 隻作りました。
線を真っすぐ引ける墨壺にロシア人たちは非常に興味を示し、また板の継ぎ目が判らぬ位の仕上げに感嘆したとのことです。
この時の経験を基に石川島播磨重工（IHI）が創設されたのです。
このプチャーチンの件で現在も伊豆下田とロシア大使館との交流があるのです。
このお母さまの母親が 65 歳だと言うので「結構若いね」と言ったところ、ロシア人の平均寿命は 70 歳位だから決して若くないと言うのです。
「ロシアでは医療は無料でしょ？」と聞いたところ、それは建前の話で、無料だとろくな医療を受けられず、ちゃんとした医療を受けようとしたらプライベートの医師にかかるとのことでした。「日本の医療制度は素晴らしい」と絶賛していました。
「ご主人はロシア大使館でどんなことをされているのですか？」と尋ねたところ「主人は日本語が堪能で日本語文献を翻訳してロシアに送っています」と言うのです。
「へえー、どちらの大学の御出身です？」と聞いたところ「レニングラード（現サンクトペテルブルグ）のミリタリースクールで日本語を勉強しました。」との返事には小生絶句しました。間違いなく KGB の情報将校です。
2 / 4「日本に来る前はどこにいました？」と聞いたところ「カムチャッカ半島のペトロパブロフスク・カムチャツキー軍港でロシア太平洋艦隊の原子力潜水艦の艦長をしていました。」とのことでした。
ご主人の日本語の名刺を頂いたのですが「在日ロシア大使館付き海軍武官補佐官海軍少佐」と書いてありました。奥さんの話によると、なんとロシア、米国、中国の東京にいる駐在武官達は皆とても仲が良く定期的に飲み会をやっているのだそうです。ギブアンドテイクで第 3 国情報をやりとりしているようです。
それから半年程したある日、NHK の朝のニュースを見て仰天しました。
在日ロシア通商代表部員が防衛関連会社社長に米国から供与されたレーザー誘導ミサイル（スパロー）と、赤外線誘導ミサイル（サイドワインダー）の仕様書を要求し警視庁が逮捕状を取ったのです。しかし本人は外交官特権を盾に翌日モスクワに高跳びしました。
これがシェルコノゴフ事件です。テレビにその外交官の名刺が映っていたのですが、小生がもらった名刺とは別人でしたが同じ形式の名刺でした。
小生、サンクトペテルブルグに行ったとき、このご主人の母校、海軍大学を外から見てきました。ネバ川に沿ったデカブリスト広場に面した一等地にあり伝統を感じる美しい建物でした。白い塔に金色の尖塔が乗っています。
小生の知り合いが自衛隊出身でヨーロッパの日本大使館の駐在武官でした。彼にこの事を話したところ「自衛隊時代、自分はまさに、偵察衛星の写真でカムチャッカの軍港からの軍艦の出入りを毎日チェックしていた」とのことでした。
ついでに各国駐在武官はお互い仲が良いのか尋ねたところ、まさにその通りとのことでした。ただ街のレストランだと盗聴の危険があるので、自宅に招き酒を飲みながら食事して最後のコーヒーの時に、「ところでおたくの国は、イラクはどうするの？」と本題に切り込むのだそうです。自宅での飲み会は自腹なので、それにずいぶん金がかかったとのことでした。

３．PMR と GCA の第 1 選択は PSL。GCA にｱｸﾃﾑﾗ承認、MTX,ｵﾚﾝｼｱ使うことも。
PMR と GCA の治療第 1 選択はステロイドです。
PMR 359 例でステロイド関連合併症（糖尿病、高血圧、高脂血症、骨粗鬆症）の年齢、性をマッチさせた発生率は一般人口と較べて変わりませんでしたが白内障発生だけは高かったそうです。
2017 年 GCA に tocilizumab (アクテムラ、IL-6 receptor αinhibitor)が日本でも承認されました。これは 2017 年、下記 NEJM のトライアルに基づきます。
FDA はこれをブレイクスルー治療として承認し GCA の治療アルゴリスムが変化しました。国内でも 2017 年にアクテムラは巨細胞性動脈炎と高安動脈炎使用に承認されました。8 ㎎/㎏を 1 週間隔。価格 400 ㎎注 73298 円（2022 年現在）、一方、米国での価格は 400 ㎎ 896 ドルで 1 ドル 136.29 円として 12 万 2116 円です。
https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/nejmoa1613849
Stone JH, Trial of tocilizumab in giant-cell arteritis, NEJM, July 27, 2017
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PMR と GCA でステロイドを使わない治療として MTX もありますが強いエビデンスはありません。MTX は特に tocilizumab が使用できぬ場合の選択肢としてあります。
また abatacept (オレンシア)は GCA41 例でプラセボに比し寛解期間が長かったようです。

4．GCA 治療：PSL40-60 ㎎±ｱｸﾃﾑﾗ/MTX→PSL20 ㎎,以後減量,ダメなら増量。
GCA 治療の流れは次の通りです。
【GCA 治療の流れ】
i)
PSL40-60mg/日で開始、tocilizumab(ｱｸﾃﾑﾗ)か MTX 追加考慮。
ii)
2-4 週で症状軽減したら PSL を 2 週毎 10 ㎎減らし 20 ㎎/日に。
iii) PSL20 ㎎で安定すれば 2-8 週毎 1-2.5 ㎎ずつ減量。PSL 中止後ｱｸﾃﾑﾗ,MTX 中止。
寛解は 1-3 年で起こるが 3 年以上要することも。
iv)
PSL20 ㎎で安定しない場合 PSL 量を元に戻すか 5-10 ㎎/日毎増量。
または tocilizumab162mg/週か MTX7.5-15 ㎎/週追加。

5．PMR：安静時急性上肢疼痛. GCA:頭痛,視力↓. 共通症状：熱,疲労,BW↓,鬱,寝汗.
PMR は特に安静時または安静後の急性の両上肢疼痛の際、鑑別に含めます。
GCA は頭痛、時に視力障害が特徴です。
PMR、GCA は基本的に老人の病気で、ともに 50 歳以上で発症し、発熱、疲労感、体重減少、鬱、寝汗、CRP 上昇、血沈上昇などは共通します。
2015 年の米国データで年齢、性調整による罹患率は 50 歳以上で PMR は 701/10 万人、GCA は 204/10 万人とのことで意外に GCA が多いのに驚きました。

それでは PMR と GCA の Clinical Update 要点 5 の怒涛の反復です。
① PET/CT で GCA の側頭動脈炎確定可能。大動脈炎等 mimics も鑑別可能。
② GCA は失明避けるため即座の PSL 投与必要。開始すると PET/CT の感度低下③ PMR と GCA の第 1 選択は PSL。GCA にｱｸﾃﾑﾗ承認、MTX,ｵﾚﾝｼｱ使うことも。
④ GCA 治療：PSL40-60 ㎎±ｱｸﾃﾑﾗ/MTX→PSL20 ㎎,以後減量,ダメなら増量。
⑤ PMR：安静時急性上肢疼痛. GCA:頭痛,視力↓. 共通症状：熱,疲労,BW↓,鬱,寝汗.

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