第 2 章：大阪府版移行期医療支援体制
１．大阪府の難病政策について（１）大阪府難病児者支援対策会議について
大阪府においては、難病法における「難病対策地域協議会」と、児童福祉法における「慢性疾患児童地域支援協議会」を同時に設置することとし、「大阪府難病児者支援対策会議」を設置している。
難病に関する拠点病院間の情報共有や診療ネットワークの構築を図り、府域全体の難病医療提供体制を整備することを目的として、難病診療連携拠点病院連絡会議、難病医療推進会議を開催している。
また、難病患者、慢性疾患児の支援に必要な地域状況、課題の把握と今後の事業展開に関する情報の共有及び検討を行うことを目的として、事業検討会議を開催している。
さらに、令和元年度からは小児期発症慢性疾患患者に対し、自律(立)支援の在り方や、小児期医療から成人期医療への移行を円滑に行い、適切な医療が提供できることを目的に、移行期医療支援センターを設置している。難病患者や慢性疾患児童がどの地域に住んでいても、安定的な療養生活が送ることができるように「大阪府難病児者支援対策会議」では、上記会議からの報告を受け、府域の難病児者の支援体制の検討を行っている。
（図 2-1）

令和元年度以降の府における難病対策等の将来像
大阪府難病児者支援対策会議
拠点病院、事業検討会議等からの報告を受け、府の難病児者の支援体制を検討

大阪府難病医療推進会議
大阪府難病診療連携拠点病院連絡会議

事業検討会議難病医療提供体制

療養生活支援体制

難病診療連携拠点病院
大阪大学医学部附属病院
関西医科大学附属病院

大阪医科大学附属病院
市立東大阪医療センター

医学研究所北野病院

大阪市立大学医学部附属病院

大阪赤十字病院

大阪急性期総合医療センター

堺市立総合医療センター

近畿大学病院市立岸和田市民病院

大阪南医療センター

難病医療協力病院（12病院指定(R2.11月時点)、公募継続中）

市町村（介護、障がい、保育等）

介護サービス
関係機関

病院（左記病院も含む）

障がいサービス
関係機関

診療所

訪問看護ステーション

連携
難病診療分野別拠点病院（国立循環器病研究Ｃ・大阪刀根山医療Ｃ）

保健所（府、政令市中核市）

連携

ハローワーク

教育関係機関
患者会
家族会

移行期医療支援センター（大阪母子医療Ｃ）（図 2-1） 大阪府作成 2020 年 11 月 17 日現在

（２）大阪府における小児慢性特定疾病児等への療養生活支援の状況
児童福祉法の一部を改正する法律 （2014 年 5 月 30 日に公布され、2015 年１月１日より施行、以下「法」と略）により、小児慢性特定疾病対策はより公平かつ安定的な医療費助成の制度（2021 年 3 月 24日現在、16 疾患群７６２疾患が指定されている）となり、さらに小児慢性特定疾病の児童等の自立を支援するための事業を法定化する等の措置も講じられ、小児慢性特定疾病対策の充実が図られることになった。
小児慢性特定疾病児童等自立支援事業として、小児慢性特定疾病児童等に対する医療及び小児慢性特定疾病児童等の福祉に関する各般の問題につき、小児慢性特定疾病児童等、その家族その他の関係者からの相談に応じ、必要な情報の提供及び助言を行うと共に、関係機関との連絡調整等の事業を行うものとする（必須事業）と規定されている。
【法第 19 条の 22 第１項、児童福祉法施行規則第 7 条の 40】
また、創作的活動、生産的活動等を通じた小児慢性特定疾病児童等及びその家族が相互の交流を行う機会の提供、社会との交流の促進その他小児慢性特定疾病児童等が将来自立した生活を営むことができるようにするために必要な支援を行うことができる（任意事業）と規定されている。
【法第 19 条の 22 第２項、児童福祉施行規則第 7 条の 41】
新制度では、慢性的な疾病を抱える児童及びその家族の負担軽減及び長期療養をしている児童の自立や成長支援について、地域の社会資源を活用するとともに、利用者の環境等に応じた支援を行うこととなった。
大阪府においては、各保健所等において、以下の取組を実施している。
Ⅰ．相談支援・保健師等が、小児慢性特定疾病児童等の子ども、家族・養育者に対して、福祉制度の紹介、自立に向けた心理面その他日常生活に関し必要な内容について相談を行っている。
・小児慢性特定疾病児童等の養育経験者が、日常生活や学校生活を送る上での相談や助言を行い、家族・養育者の不安の解消を図っている。大阪府では NPO 法人大阪難病連※に委託している。
・医師等の専門職が、小児慢性特定疾病児童等の子ども、家族・養育者に対して、家庭看護、食事・栄養及び歯科保健に関する指導を行うとともに、その他日常生活に関し必要な内容について相談を行っている。
・学校との連絡調整、疾病についての理解促進のための情報提供等を行っている。

※

NPO 法人大阪難病連
NPO 法人大阪難病連は、1972 年に、その前身である大阪難病者団体連絡協議会として結成され、原因究明・治療法の総合的難病対策の確立を求める幅広い活動を展開している団体です。
難病患者・慢性疾患患者・内部障害者やその家族に対して具体的支援を図り、また、原因の早期究明と治療法の確立、及び社会的支援のための活動を推進し、さらに難病問題の社会的啓発と対策の増進を図り、もって医療と福祉の発展に寄与することを目的とする団体です。

Ⅱ．相互交流支援、自立支援等
・患者同士や家族・養育者同士の交流や患者のきょうだいへの支援を行っている。
・就学前の子どもや患者・養育者に対し、入学に向けての学習会や疾患についての学習会などを行っている。
・災害対応マニュアル（難病・慢性疾患児）の作成や平時からの準備事項をまとめたチラシの配布を行い、災害が起きた時の電源確保や実際の避難方法を平時から考える取り組みなども行っている(保健師の家庭訪問等）。
国の動きとして、2015 年 1 月に児童福祉法が改正され、治療研究事業から法定給付になった。また、小児慢性特定疾病児童成人移行期医療支援モデル事業を実施し、2017 年 10 月に「都道府県における移行期医療支援体制の構築に係るガイド」が取りまとめられた。
上記ガイドにおいて、小児期医療・成人期医療の双方において、必ずしも適切な医療を提供できていないことが指摘され、移行期医療を総合的に支援する機能（移行期医療支援センター）を各都道府県で１つ以上確保することが求められた。
大阪府においては、2017 年度に、難病児者が受診する病院を対象に療養生活調査を実施したところ、小児期及び成人期の医療従事者間の連携体制の構築、疾患や患者、家族・養育者の状況に合わせた移行支援が必要、成人後も引続き小児医療従事者が診療を担当することが適切な場合がある、等の結果が得られた。
この調査結果をもとに、2018 年度に移行期医療支援体制整備検討部会を開催し、小児慢性特定疾病児等への適切な医療を提供するため、小児科の現状、課題を整理し、移行期医療の拠点となる医療機関の選定と、次年度以降の移行期医療支援センターにおける検討事項についての意見集約を行った。
上記会議意見を踏まえ 2019 年 4 月 1 日より、大阪母子医療センターに「移行期医療支援センター」を設置した。

【コラム：子ども健康手帳】
小児慢性特定医疾病児等に対し、「小児慢性特定疾病児童手帳」が交付される（大阪府及び政令市・中核市）。この手帳は、小児慢性特定疾病の症状が急変した場合に、その場にいる周囲の者による小児慢性特定疾病医療機関への連絡等が速やかに行われ、また、学校生活等において関係者が児童の症状を正しく理解し、適切な対応が図られるよう、本人の健康状態の記録やかかりつけ医療機関の連絡先等の記入をするものである。また、一貫した治療計画を記録するなど、自らの疾病の状態を記載することにより、自身の疾病の状態の理解及び自己肯定力の強化を図り、小児慢性特定疾病児等の福祉の増進及び自立の支援を図るためのものである。この手帳は、お住まいの府保健所、政令市・中核市にて交付される。

（文責：上栫真由美）

２．大阪府移行期医療センターについて（１）成り立ち
2015 年 1 月 難病法施行。児童福祉法改正。
2015 年～2017 年、厚生労働省の「小児慢性特定疾病児童成人移行期医療支援モデル事業」に参加。
（国立循環器病研究センター、大阪府立母子保健総合医療センター（現：大阪母子医療センター）等全国11 施設で実施）（表 2-1）を基に、大阪府立母子保健総合医療センター内で、活動を開始。
2018 年、「移行期医療支援体制整備検討部会」を大阪府が設置。検討の結果、大阪府の移行期医療支援センターは大阪母子医療センターに設置することが決定され、2019 年 4 月から「大阪府移行期医療支援センター設置業務」を大阪府から大阪母子医療センターに委託。
（表２-1）移行期医療支援委員会の立ち上げと活動

移行期医療支援委員会の立ち上げと活動
厚労省小児慢性特定疾病児童成人移行期医療支援モデル事業における体制作り

平成27年
7月
実
施体
制整備委員会設置

8月

委員会規程案作成
委員会設置承認

9月

10月

11月

12月平成28年
1月

2月

定期開催

スタッフの配置

移行外来専任看護師

院内啓発

院内講演会による啓蒙活動・パンフレットやポスターの作成と配布

カウンターパートの決定

大阪府立病院機構の病院

近隣の大学医学部付属病院にも働きかける

病院全体のコンセンサス形成

院内全体の基本移行プログラムの作成・移行困難例の検討と院内コンセンサス形成

診療科別の対象疾患の決定

診療科ごと疾患ごとに個別に情報交換・方針の合意

院内フローの作成

診療フロー作成・随時改訂

ツールの作成院内ツール準備・試行・改訂

カウンターパートとのミーティング

協力依頼

学会との関係の構築

3月

体制整備・意見交換

ワークショップ

各診療科を通して働きかけ
1（２）大阪府移行期医療支援センターの目的・役割
大阪府移行期医療支援センターにコーディネーターを置いて以下の活動を行っている。
Ⅰ 大阪府全体に、小児期発症慢性疾患患者の移行期医療に関する啓発活動を行う
Ⅱ 成人診療科との連携体制を作ることによって生涯管理に向けた医療支援の検討を行う
Ⅲ 小児期発症慢性疾患児の発達段階を考慮した自律・自立支援の検討を行う
Ⅳ 主として転科困難例に対する移行期外来での移行支援の検討等を通じ、具体的な移行支援の方法を模索・実践し、大阪府下の医療関係者に広めていく（３）大阪府下小児診療科へのアンケート結果
大阪府移行期医療支援センターでは、小児診療科を対象に移行期医療に関するアンケートを 2 回に分けて行った。（表 2-2）
（表 2-2）移行期医療に関する小児診療科向けアンケート概要
回答状況

調査名

調査期間

対象・回収方法

対象人数

小児診療科1次

2019.11.14～11.26

大阪府下で小児診療科を標榜している医療機関
診療科長宛に郵送し、郵送で回収

72施設 68施設
63%
126人
79人

小児診療科2次

2020.05.14～06.12

1次で返答があった診療科長に加え各専門分野の代表にメールで依頼し、webで回収68施設 52施設
71%
159人 113人

小児診療科向け 1 次アンケートの結果
１大阪府下の小児診療科の現状調査
各医療機関における小児診療科の現状を調査した。その結果、初診には年齢制限を設けているが、診療・入院は年齢制限を設けていない医療機関（小児診療科）が多い。また、小児期発症慢性疾患をもつ 20歳以上の患者を 100 人以上診療している医療機関も少なくなく、大阪府全体では約 2400～7000 人以上の小児期発症慢性疾患をもつ 20 歳以上の患者を小児診療科が診療している。その中には、診療は“中学生まで”と年齢制限を設けているが、現状として患者・養育者の意向や成人診療科からの受け入れ拒否など様々な理由で転科させることが出来ず、診療を続けている医療機関も多くあった。それにより、男性入院の困難さや主治医の高齢化による問題など、様々な問題を抱えながら診療を継続している現状が浮き彫りとなった。これらの現状は、総合小児科では多くないが、専門分野で診療を分けている中核病院で多い傾向となった。
２自立支援について
移行期医療について「どのような取り組みが必要か」の質問に対し、“患者・養育者が納得して移行出来る移行支援”という意見が多く聞かれた（図 2-2）
。しかし患者・養育者に対し、計画的に自立支援を行うマニュアルを独自で作成している医療機関はほとんどない。

納得しての移行期支援

74

成人後の管理・治療法の確立

56

医療者側の啓発

50

地域との連携強化35小児期からの自立支援

35

患者・養育者の意識改革

31その他

201020304050607080（図 2-2）移行を成功させるために必要な取り組み（項目から選択 最大３つ選択）③小児診療科が考える移行期医療が困難な理由
小児期医療と成人期医療の間のギャップについて９割の人がギャップを感じると答えた（図 2-3）
。

2%
8%

あるない未回答91%（図 2-3）小児期医療と成人期医療の間のギャップを感じるか（ある・ない を選択）

理由は、知的・発達障がい者への対応、診療科が細分化されていること、患者・医療従事者間の距離感の違いなどが上がった。
（図 2-4）（図 2-4）どのようなギャップがあるか（項目から選択 最大３つ選択）

次に、疾患の稀少さ・重症度以外で移行を困難にしていると思う要因については、知的障がいの有無、患者・養育者の意向、発達障がいの有無の回答が多かった。
（図 2-5）（図 2-5）疾患の稀少さ・重症度以外で、移行を困難にしていると思われる要因（項目から選択 最大３つ選択）小児診療科向け 2 次アンケートの結果
１疾患別知的障がいの有無別移行の現状調査
小児診療科向け 1 次アンケートの結果にて、障がいの有無が移行を困難にしている理由である。との意見が出た。これを受け、疾患別に障がいの有無がどのような違いとなるのかを把握する為、小児診療科向けに 2 回目のアンケートを行った。
その結果、移行困難となっている疾患は、重症心身障がい、てんかん、ダウン症と続いた。（表 2-3）
また、これらの疾患別移行状況を質問すると、知的障がいのある患者は小児診療科のみでの診療が多く、知的障がいのない患者は成人診療科へ完全転科出来ている疾患もあることがわかった。（表 2-4）
（表 2-3）20 歳以上の患者で診療している疾患（疾患リストから最大３つを選択）
疾患名
重症心身障がい者
てんかん
ダウン症
先天性心疾患重症度分類C（ガイドライン分類）
重症度分類A（ガイドライン分類）
重症度分類B（ガイドライン分類）
小児がん（CCS）
胆道閉鎖症（非移植例）
凝固異常
ネフローゼ症候群
I型糖尿病
下垂体機能低下症（成長ホルモン分泌不全症含む）
染色体異常症
神経筋疾患
酵素補充療法のある先天性代謝疾患
ターナー症候群
自閉症スペクトラム
先天性胆道拡張症
脊髄髄膜炎・二分脊椎
小児炎症性腸疾患（潰瘍性大腸炎、クローン病）
直腸肛門奇形（総排泄腔奇形）
神経皮膚症候群（結節性硬化症、NF1）
食物アレルギー
ウイルソン病
２１水酸化酵素欠損症
プラター・ウイリー症候群
心身症
膠原病
先天性水頭症

回答数
271715
10[５]
[２]
[２]
98777665555554433333333

疾患名2
慢性肺疾患
神経変性疾患・ミトコンドリア病
気管支喘息
糖原病
慢性糸球体腎炎
慢性腎不全
性分化疾患（DSD）
肝炎（キャリアー含む）
起立性調節障害（OD）
注意欠陥・多動症
腸管不全（短腸症候群、HS病類縁疾患）
総排泄腔外反症、膀胱外反症
難聴骨系統疾患
川崎病後動脈瘤
アトピー性皮膚炎
フェニルケトン尿病
薬剤・食事療法を要する先天性代謝疾患
先天性腎尿路奇形（CAKUT)
胆汁うっ滞症候群
過敏性腸症候群
X連鎖性無γーグロブリン血症
神経因性膀胱
腎移植後
兎眼
先天白内障
先天緑内障
先天異常症候群
Fontan術後肝障害
遺伝性不整脈
気道疾患（気管狭窄症）
急性脳症・低酸素性虚血性脳症後遺症
甲状腺機能低下症
甲状腺機能亢進症
小児心筋症
頭部外傷後遺症
脳性麻痺

回答数22222222222222211111111111111111111111

（表 2-4）選択した最大 3 疾患に対し、知的障がいあり・なし別、一番多い移行の診療パターンを選択

疾患名

回答数

知的障がいあり（日常生活に援助を要し1人で受診不可）

知的障がいなし（日常生活が自立し、1人で受診可能）

転科併診

継続患者なし転科

併診

継続患者なし重症心身障がい273419142714

てんかん

17221037451

ダウン症15149111112

先天性心疾患1012613430

小児がん（CCS）

901170270

胆道閉鎖症（非移植例）

800351160

ネフローゼ症候群700341150

1型糖尿尿700252050

染色体異常

60240

3003

自閉症スペクトラム

520302102

小児炎症性腸疾患

400314000

２転科・併診について意向調査
多くが、転科・併診は必要だ。
（図 2-6、2-7）と回答している。その一方、転科後小児診療科に戻ってきた例もあり、そもそも転科・併診を試みたことがない。という意見も少なくなかった。それらの理由の多くは、患者・養育者の希望で小児診療科での診療を続けているというものであった。
「転科・併診先を探す際に、何が必要か」という質問には、成人診療科との顔の見える連携システムや専門診療をしている医師がどこにいるか分かるシステムが必要だという意見が多かった。

不要, 14不要, 5
わからない,
30

わからない,30必要, 72

必要, 81（図 2-6）転科の必要性について（図 2-7）併診の必要性について（必要・不要・わからない から選択）（必要・不要・わからない から選択）

小児診療科へのアンケートのまとめ
小児診療科へのアンケートを行い、大阪の移行期医療に関する現状を調査した。
その結果、Ⅰ． 約 2400-7000 人という多くの小児期発症慢性疾患をもつ 20 歳以上の患者が小児診療科で診療されており、Ⅱ． 知的障がいの有無が転科を困難にしていることが確認された。また、Ⅲ． 患者、家族・養育者に対しての自律・自立支援は不十分であり、成人診療科への転科・併診を患者・養育者が望まないことも、移行が進まない要因であることも確認された。Ⅳ．小児診療科は、顔の見える連携システムや事前（事後）カンファレンスの開催を必要と考えるなど、“知っている”医師に患者を転科させたい（表 2-5）と思っており、疾患別に移行対応を行うことに加え、知的障がいの有無別も含めた移行期医療支援体制の構築が必要であると考えられる。これらのことからも小児診療科・成人診療科の顔の見える連携システムの構築が移行期医療を進める鍵となると思われる。
小児診療科へのアンケートと今後行う成人診療科への意向調査の結果を踏まえて、小児期医療と成人期医療の違いを繋ぐ移行期医療のシステムの構築に向けての貴重な調査となった。
アンケートの結果は、大阪府移行期医療支援センターのホームページで公開している。
（移行期医療支援のことなら大阪母子医療センター内にある大阪府移行期医療支援センターへ(ikoukishien.com)）（表 2-5）転科・併診するうえで必要だと考えるもの（項目から選択 その他は記述式 複数回答可）
・成人診療科との顔の見える連携システム
・専門診療をしている医師が、どこにいるか分かるシステム
・転科併診前後の事前事後カンファレンス
・患者の詳しい情報を記載した情報共有シートなどのツール
・成人診療科との合同勉強会
・診療報酬などの法（制度）整備
・その他
もう子供ではない。という本人・親の自覚と成長を促すための取り組み
先天性心疾患を専門に診療する専従医の養成
成人診療科での移行期医療についての理解
小児診療科が主体となって診なければいけない疾患が多いが、成人期の全般的なケアの為には、総合的に見てくれる人（かかりつけ医）が必要。
併診は、患者の治療に対する主導権が曖昧となるため、行うべきではない。