筋ジストロフィーなど神経筋疾患の子どもの咳の評価と排痰介助について

令和元年6月22日
国立病院機構八雲病院小児科
診療部長 石川悠加

神経筋難病などで呼吸の筋力が弱くなると・・・：息が十分に吸えない
息がはけない咳が弱い
・呼吸筋の疲労・特に睡眠時に呼吸が弱くなる
・痰や誤嚥した食物が出せない・気管支炎や肺炎を繰り返す
・胸や背骨の変形や発育不全(Hull J,et al. Thorax 2012;67:i1-i40)(Schroth M. Pediatrics 2009;123:S245-249)

呼吸筋力十分な肺呼吸筋力
弱い肺：ケアしない場合

神経筋疾患の呼吸機能障害の進行
評価
嚥下咳
睡眠

平常
呼吸

吸気・呼気・咽頭喉頭機能低下

気道クリアランス
手技

評価・治療（塗りつぶしなし）

経管栄養唾液分泌抑制

嚥下機能低下誤嚥

咳機能（気道クリアランス）
低下

肺炎
無気肺

レム関連
睡眠呼吸障害レム／ノンレム
睡眠呼吸障害・低換気脊柱側弯・後弯

睡眠時NIV

昼間の高CO2血症

終日NIV／気管切開
人工呼吸

Panitch HB, et al. Respiratory Implications of pediatric neuromuscular disease. Resp Care 62:826-848,2017

咳が弱い場合
咳が弱いと 唾液や食物の誤嚥や痰が出にくい→空気の通り道が狭くなったり塞がり体の中に酸素を取り込んだり二酸化炭素（CO2）を排出できない→窒息、肺炎、無気肺になり易い
徒手や機械による咳介助により気道の空気の通り道をきれいに保つふだん何気なく食べてますが・・・
誰でも食べ物でムセるけど咳で出せると窒息や誤嚥性肺炎にならない
咳が弱いと出せない咳の評価：咳のピークフロー（peak cough flow＝PCF）

喘息で使う
ピークフローメータ使用◎ 進行性疾患では年1回以上◎ 坐位／臥位咳のピークフロー（PCF）（12 才以上標準値）に基づく咳介助の適応
自力のPCF (L/min)
通常 咳介助は不要（進行性疾患ではPCFのモニター：年１～２回）
270
270L/min以上

感染、術後に徒手による咳介助

270L/min未満

感染、術後にMI-E

徒手による咳介助のPCF

160

徒手による咳介助のPCF
0270L/min以上

普段から徒手による咳介助

160/min以上
270L/min未満

普段から徒手による咳介助
感染・術後にMI-E

160/min以下

普段からMI-E※急な排痰困難や頻回の徒手による咳介助の際、PCFにかかわらずMI-E適応

子ども（ 12才以下）のPCFの指標は？
• 小児（12才以下）ではどれ位のPCFで咳が弱いと判断するか不明（イタリアで4～18才の標準値の論文）• 気道クリアランスに問題がある子どものPCF値を確立する必要がある
・Pittis T, et al. Cough effectiveness and pulmonary hygiene practices in patientswith Pompe disease. Lung. 1971-8,2019 USA・Chiang J, Respiratory diagnostic tools in neuromuscular disease. Children(Basel) Jun;5(6):78, 2018. doi:10.3390/children5060078
・Bianchi C, et al. Cough peak flows:standard values for children andadolescents. Am J Phys Med Rehabil 87:461-467, 2008

小児の咳が弱い症状やサイン• 流涎• 痰がらみ、喘鳴• 食物や飲み物によるムセ• 咀嚼困難• 体重増加不良、食欲不振• 弱い声、泣き声、咳の音• 胸腹部の奇異性呼吸運動• 頻回の発熱、風邪が長引く、急性呼吸不全、肺炎や無気肺の既往

徒手による呼気時の咳介助（Manually assisted cough＝MAC)
・ハイムリック法（腹部圧迫）・胸郭（下部）圧迫・(胸腹部圧迫)（Ishikawa Y, Bach JR, et al. Am J Phys Med Rehabil 2006;87:726-730）

・自身で胸腹部圧迫（テーブルなどに）徒手による咳介助（吸気と呼気の介助）
高校生DMD、夜間NPPV使用、VC：470ｍｌ、自力咳のCPF：120l/min

徒手による胸部圧迫呼気介助 救急蘇生バッグにより息溜め 吸気介助にてMICを得てから、（エアスタッキング）をして徒手による呼気介助を併用。
最大強制深吸気（MIC）まで吸気介助。その後、自力の咳

CPF：220l/min

CPF：280l/min

CPF：360l/min

機械による咳介助
mechanical insufflation-exsufflation:MI-E
吸気と 瞬時の呼気により 咳の代用や強化

カフアシスト

徒手介助併用も舌咽呼吸（カエル呼吸）：潜水のインストラクターによる指導も（スウェーデン）1951年にDailらが、ポリオの流行で肺活量がゼロになった患者が、清拭などのためonegulpの成り立ち鉄の肺（体外式陰圧人工呼吸器）をはずす間に、自力での換気補助として行っていたものを観察、記載し報告

カエル呼吸の方法・・・☝
アゴから喉仏にかけての部分を膨らます
口唇で周りの空気を掴み取るように動かす
フーセンガムの中の空気を吸うように自分自身で肺活量以上の深吸気を得ることができる！

セルフ咳介助
・DMD13名含む筋ジストロフィー18名（平均年令21.1±5.4才）においてセルフ介助のCPF、すなわちGPBの後電動車いすでテーブルに向って胸腹部を当てる方法の効果報告
・自身で行える咳介助として自律につながる

Bianchi C, et al. Independent cough flow augmentation by glossopharyngeal breathplus table thrust in muscular dystrophy. Am J Phys Med Rehabil 2014;93: 43-8

咳が弱い患者さんが痰づまりや誤嚥したら？
・ 咳が弱いデュシェンヌ型筋ジストロフィー
患者が痰づまりや誤嚥した時
徒手による咳介助で気道に入った痰や食物を出せる・誤嚥した時に 機械による咳介助を使えたら より効果的に出せる

Servera E, Sancho J, Franco J, et al. Respiratory muscle aids during episode of aspirationin patient with Duchenne muscular dystrophy. Arch Bronconeumol 2005;41:532-534

プール学習の前に
咳機能低下者への救急蘇生法の講習会
水でむせた時に備え徒手による咳介助、カフアシストや救急蘇生バッグによる換気介助研修（咳の弱い患者さんと周囲の人々の安全と安心のため）
筋ジス患者にとってカフアシストはAED

デュシェンヌ型筋ジストロフィーの嚥下障害のマネジメント
6か月ごと
評価

no1.嚥下障害の症状

yes
yes

2A. 胃・食道逆流未治療？

A.胃・食道逆流治療

noyes

B.血液ガス正常化（NPPV使用して食事）

2B. SpO2<95% ?

no2C. 喉頭内侵入/残留？

yes
5.誤嚥？

no3.体重減少？

yesyesno6.気管からの喀出は十分？

F. 固い食材は除去
水での洗い流し（飲水やうがい）

no

経口摂取
不可

yes

no

G. 非侵襲的
気道クリアランス（徒手咳介助とＭＩ－Ｅ）

H. 吸引のための気管切開

経口摂取
可能

4. 高カロリー
栄養食が効果的か？

noyes

E. 胃瘻 経管栄養D. 高カロリー栄養食

C. 食形態の調整
少量を頻回に摂取

Toussaint M, et al. Dysphagia in Duchenne muscular dystrophy: practical recommendations
to guide management. Disability and Rehabilitation 2016:38, 2052–2062

神経筋疾患における気道クリアランス（痰や誤嚥した食物の喀出）についての国際会議（2017年オランダ）
Toussaint M, et al. 228th ENMC International workshop：
Airway clearance techniques in neuromuscular disorders
Naarden, The Netherlands, 3-5 March 2017.
Neuromusc Disord 2018;28:289-298
神経筋疾患の医学専門誌に総説
Chatwin M, et al. Airway clearance techniquesin neuromuscular disorders: A state of the art review
Respir Med 2018;136:98-110
呼吸器の医学専門誌に総説
上記国際会議出席者らによる気道クリアランスワークショップ
第15回国際在宅人工呼吸会議 第6回ヨーロッパ呼吸ケア学会（2018年3月 リヨン）

神経筋疾患の気道クリアランス方法
上気道クリアランス（咳）徒手や機械による咳介助 （ＭＩ-Ｅ）

下気道クリアランス（移動・分離）
離床（移動、歩行）
体位ドレナージ
ＨＦＣＷO、HFCWC、ＩＰＶ

神経筋疾患における気道クリアランスの国際会議：
結論 ①●咳のピークフロー（PCF）と最大強制吸気量（MIC）は上気道クリアランスのモニター◆上気道クリアランス 「咳の強化」- PCFが比較的高い患者(160<PCF<270L/min)：吸気補助:1回換気補助 (NIV)、息ため、舌咽呼吸：呼気補助:徒手による呼気時の胸腹部圧迫（ MAC）
- PCFが低い患者（<160L/min)：カフアシスト（MI-E）
Toussaint M, et al. Neuromusc Disord 2018;28:289-298
Chatwin M, et al. Respir Med 2018;136:98-110

神経筋疾患における気道クリアランスの国際会議：
結論 ②◆下気道クリアランス 「気道分泌物の移動」
必要に応じて使うかもしれないという弱い推奨: 徒手による方法：高頻度胸壁振動（HFCWO）や圧迫（HFCWC）: パーカッション・ベンチレータ (IPV): 呼気陽圧(PEP)

Toussaint M, et al. Neuromusc Disord 2018;28:289-298
Chatwin M, et al. Respir Med 2018;136:98-110

神経筋疾患に対する呼吸リハビリテーション動画☞検索「CANVent」
神経筋疾患に対する呼吸リハビリ手技を 動画で紹介!!

http://www.canventottawa.ca/

小児期発症神経筋の呼吸ケアガイドライン（本邦）（要約はインターネットで閲覧可：Mindsガイドラインセンター）- 「神経筋疾患・ 脊髄損傷の呼吸リハビリテーション」
ガイドライン：日本リハビリテーション医学会 2014年- 「NPPV」ガイドライン第2版：日本呼吸器学会 2015年-「デュシェンヌ型筋ジストロフィーのケア」ガイドライン：筋ジス研究小牧班・日本神経学会・日本小児神経学会
2014年

小児在宅人工呼吸療法マニュアル（本邦）（日本呼吸療法医学会より3800冊限定販売、会員にHP公開）- 第１版 ：一般社団法人日本呼吸療法医学会
小児在宅人工呼吸検討委員会編

2017年- 改版予定（2020年）：小児から成人までの在宅人工呼吸マニュアル：災害対策充実：小児期発症の神経筋疾患のマネジメントの国際ガイドライン- デュシェンヌ型筋ジストロフィー(DMD)の診断と治療
第1部：神経筋疾患、リハビリテーション、内分泌、消化管、栄養
第2部： 呼吸、心臓、骨、整形外科(Lancet Neurol 17:251-267&347-361,2018)- 脊髄性筋萎縮症（SMA）の診断と治療
第1部：診断における推奨、整形外科、栄養
第2部： 肺と急性期治療（薬、サプリメント、免疫）、他の臓器、倫理(Neuromuscul Disord 28:103-115&197-207, 2018)

神経筋疾患の小児の呼吸などのマネジメントのガイドライン：国際的または学会による- 筋力低下の小児の呼吸マネジメントガイドライン（英国呼吸器学会）(Thorax 67: i1-i40,2012)- 先天性筋ジストロフィーのスタンダード治療のコンセンサス(J Child Neurol 25: 1559-81,2010)- 先天性ミオパチーのスタンダード治療のコンセンサス(J Child Neurol 27: 363-382,2012)

在宅人工呼吸のガイドライン：小児から成人まで- 気管切開およびNPPVによる慢性呼吸不全治療ガイド
ライン（ドイツ）2017年改訂版( Part 1. Respiration 96:66–97, 2018)( Part 2. Respiration 96:171-203. 2018)- 在宅人工呼吸ガイドライン：カナダ呼吸器学会(Can Respir J 18:197-215, 2011)- 小児在宅人工呼吸ガイドライン（サマリー）：カナダ呼吸器学会(Canadian Journal of Respiratory, Critical Care, and Sleep Medicine
2017;1:1, 7-36,2017)