日呼吸誌●症11（3），2022161

例

リンパ性間質を伴う小結節性胸腺腫の 1 例
大森隆広ａ

中村生ａ

飯田真岐ｂ

要旨：症例は 80 歳女性．労作時呼吸困難で当院を紹介されて受診した．狭心症の診断で冠動脈バイパス術が予定されたが，術前の胸部単純 CT で前縦隔に 4.2×3.2×5.0 cm の腫瘤を認めた．胸部 MRI で腫瘤は T1 および T2 強調像のいずれも等信号であった．胸腺腫の疑いで冠動脈バイパス術と同時手術とした．胸骨正中切開
下胸腺腫摘除，胸腺全摘術を施行．病理組織像で，紡錘形から卵円形の上皮性腫瘍細胞の結節が豊富なリンパ性間質で区画されており，リンパ性間質を伴う小結節性胸腺腫と診断した．
キーワード：リンパ性間質を伴う小結節性胸腺腫，縦隔腫瘍，胸腺Micronodular thymoma with lymphoid stroma (MNTLS), Mediastinal tumor, Thymus緒

言

吸音は清，心雑音は認めず．重症筋無力症を疑う症状は認めなかった．

リンパ性間質を伴う小結節性胸腺腫（micronodular

検査所見：生化学検査でクレアチニンが 1.17 mg/dLとthymoma with lymphoid stroma：MNTLS）は，胸腺腫軽度の腎機能障害を認めた．抗アセチルコリンレセプの 1〜5％を占める稀な組織型である．病理組織学的に，

ター抗体は 0.3 nmol/L 以下であった．

多数の上皮性腫瘍細胞の結節が，豊富なリンパ性間質で画像所見：胸部単純 CT で前縦隔に径 4.2×3.2×5.0 cm区画されていることが特徴である．通常の胸腺腫と比較の境界明瞭な腫瘤を認める（Fig. 1）．胸部 MRI は T1 強し早期症例が多く，予後は良好と報告されている1）．今調像（Fig. 2A），T2 強調像（Fig. 2B）のいずれも骨格筋回，MNTLSの 1 例を経験したため，文献的考察を加え報と比較して等信号であった．

告する．

臨床経過：画像所見より胸腺腫が疑われ手術の方針と症例

患者：80 歳，女性．
主訴：労作時呼吸困難．

した．手術は冠動脈バイパス術と同時に施行することとした．全身麻酔，仰臥位で胸骨正中切開下胸腺腫摘除，胸腺全摘術を施行した．
病理組織学的所見：上皮性腫瘍細胞の結節が，豊富な既往歴：高血圧症，潰瘍性大腸炎．

リンパ性間質で区画されていた（Fig. 3A）．腫瘍細胞は家族歴：特記事項なし．

紡錘形から卵円形で，核は卵円形で均質なクロマチンを

喫煙歴：10 本/日×60 年間．

有し核分裂像は認めなかった．リンパ性間質に上皮性腫

現病歴：労作時呼吸困難を主訴に当院を紹介されて受診した．狭心症の診断で冠動脈バイパス術が予定されたが，術前の胸部 CT で前縦隔に腫瘤を認め当科へ紹介となった．
現症：身長 149.0 cm，体重 57.4 kg，血圧151/101 mmHg，脈拍 96 回/分・整，SpO2 98％（room air）であった．呼連絡先：大森 隆広〒 238‒8567 神奈川県横須賀市上町 2‒36ａｂ

横須賀市立うわまち病院呼吸器外科
同病理診断科（E-mail: taka-ohmori@cocoa.plala.or.jp）（Received 24 Dec 2021/Accepted 22 Feb 2022）

Fig. 1 Unenhanced chest computed tomography (CT)showed a well-marginated 4.2×3.2×5.0 cm-sized tumor
in the anterior mediastinum (arrow).

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B

Fig. 2 Chest magnetic resonance imaging (MRI) showed equal signal intensity than that of skeletal
muscle on T1- (TR: 681 ms./ TE: 20 ms.) (A) and T2- (TR: 2,045 ms./ TE: 100 ms.) (B) weighted images.
TR: repetition time, TE: echo time.

ABFig. 3 Histopathological examination showed epithelial tumor nodules (arrowheads) separated by abundant
lymphoid stroma [A: hematoxylin-eosin (HE) stain, ×100]. The epithelial tumor nodules were composed ofspindle and oval cells and oval uniform nuclei containing dispersed chromatin without mitoses. The lymphoid stroma was free of epithelial cells and contained lymphoid follicles with germinal centers (B: HE stain,×400).

瘍細胞は認めず，胚中心を伴うリンパ濾胞の形成を認め

胞の結節が，豊富なリンパ性間質で区画されていることた（Fig. 3B）．

が特徴である．リンパ性間質には上皮性腫瘍細胞を認め

免疫組織学的所見：上皮性腫瘍細胞は，AE1/AE3 染ず，胚中心を伴うリンパ濾胞の形成がしばしばみられる．

色陽性であった（Fig. 4A）．リンパ性間質は，ほとんど腫瘍細胞は紡錘形から卵円形で均質な核クロマチンを有が CD20 陽性の Bリンパ球で（Fig. 4B），CD3 陽性の成熟し核小体は不明瞭である．免疫組織学的特徴は，上皮性Tリンパ球が混在していた（Fig. 4C）．腫瘍結節の周囲を腫瘍細胞は AE1/AE3 が陽性となるが，CD20 は陽性とな

CD99 陽性の未熟 T リンパ球が帯状に取り囲む所見を認らない．間質のリンパ球の多くは CD20 陽性の成熟 B リめた（Fig. 4D）．

ンパ球で，少数の CD3 陽性の成熟 Tリンパ球が混在する．

以上より，MNTLSと診断した．被膜や周囲組織への浸潤は認めず，正岡分類Ⅰ期，TMN分類Ⅰ期（pT1aN0M0）と診断した．術後明らかな再発は認めなかったが，術後腫瘍結節周囲には未熟 Tリンパ球が帯状にみられ，CD99が陽性となる1）．
MNTLS と鑑別を要する疾患として，AB 型胸腺腫とthymic follicular hyperplasia が挙げられる．MNTLS と8 ヶ月で他病死した．

考察

AB 型胸腺腫はいずれも A 型胸腺腫に類似した紡錘形から卵円形の腫瘍細胞とリンパ球豊富な領域が混在してい

MNTLSは，1999 年に Susterら によって初めて報告さるが，MNTLS はリンパ球豊富な領域に腫瘍細胞は認めれた概念である．2021 年の WHO分類によると，MNTLSないのに対し，AB 型胸腺腫ではリンパ球豊富な領域には胸腺腫全体の約 1〜5％を占め，年齢は 41〜83 歳（平均上皮性腫瘍細胞が存在することで区別できる．また，リ値 63.8 歳）で男性にやや多く，重症筋無力症は通常合併

ンパ球領域は AB 型胸腺腫では T リンパ球であるのに対しないとされる．病理組織学的に，多数の上皮性腫瘍細し，MNTLSでは胚中心を伴うリンパ濾胞をしばしば認め，

2）

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ABCD

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Fig. 4 Immunohistochemical staining showed that epithelial tumor cells were positive for AE1/AE3(A: AE1/AE3, ×200). The lymphoid stroma was composed mainly of CD20-positive B-lymphocytes(B: CD20, ×200) and mixed with some CD3-positive mature T-lymphocytes (C: CD3, ×200). Immunohistochemical staining showed a narrow band of CD99-positive immature T-lymphocytes surrounding the tumor nodules (D: CD99, ×200).

Bリンパ球が主体である2）．Thymic follicular hyperplasiaと，詳細が判明している症例のうち，正岡分類はⅠ期がは，重症筋無力症で認められることが多い．リンパ濾胞

62％，Ⅱ期が 37％と早期症例が多く，再発，遠隔転移おに隣接する胸腺上皮細胞が増生することがあり MNTLS

よび腫瘍関連死は認めず予後良好であったと報告していと鑑別を要することがあるが，正常な胸腺の分葉状構造る．MNTLS の予後良好な要因として Qu ら8）は，豊富なは保たれ，上皮の著明な結節状の増生は認めないことがリンパ性間質は腫瘍に対する強い宿主免疫応答を意味

MNTLS と異なる1）3）．本症例は重症筋無力症の合併は認し，それにより MNTLS の全生存率が改善するのではな

めず，背景の胸腺は萎縮しリンパ濾胞の過形成は認めないかと報告している．

かった．また上皮の著明な結節状の増生を認めることより thymic follicular hyperplasia は否定的であった．

MNTLSの画像所見は，類円形から多角形の辺縁は整，境界明瞭な病変で，他のタイプの胸腺腫と類似していTateyama ら4）は，MNTLS を腫瘍細胞の異型度から，る9）10）．嚢胞の形成をみることが多いとの報告もある2）11）（1）紡錘形上皮細胞を有するもの，（2）紡錘形と多角形が，嚢胞形成は他のタイプの胸腺腫でも認める12）ため，の上皮細胞が混在するもの，（3）軽度から中等度の細胞画像による MNTLS の診断は困難であると思われる．治異型を示す多角形上皮細胞を有するもの，（4）リンパ上療は，MNTLS の多くが周囲に浸潤傾向のない限局性の皮腫様癌の性質を示すものの 4 つに分類しており，本症病変のため，手術による完全切除が基本であるとされ例は最も異型度の低い（1）に相当するものと思われた．

る4）5）．しかし micronodular thymic carcinoma with lym-MNTLS のリンパ濾胞の形成機序に関しては未だ不明

phoid hyperplasia のような高悪性度の症例の報告 7）13）もな点が多いが，Ströbel ら は腫瘍細胞が発現しているケあり，MNTLS の一部に予後不良な症例がある可能性がモカインによって樹状細胞や T リンパ球および B リンパあ る．Micronodular thymic carcinoma with lymphoid球が引き寄せられた結果ではないかと報告している．まhyperplasiaの画像所見は周囲組織に浸潤所見を認める症

た Ishikawa ら6）は腫瘍内の Langerhans 細胞が腫瘍細胞例があること13）以外，特徴的な画像所見の報告は認めななどにより活性化され，周囲の間質に移動しそこでリンい．悪性度を含めた MNTLS に特異的な画像所見があれ

パ濾胞の形成を生じているのではないかと報告している．

ば，切除範囲を含めた術式および予後の推定が可能にな

Wang ら の MNTLS 77 症例の文献報告の集計によるると思われ，今後の症例集積による検討が期待される．

5）

7）

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11（3），2022

今回我々は，稀な胸腺腫の組織型である MNTLS の 1例を経験した．予後良好な報告が多いが高悪性度症例の報告もあり，この腫瘍に関して未だ不明な点も多く，今後さらなる検討が必要と思われた．

setting the stage for lymphoma development. J
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6）Ishikawa Y, et al. Micronodular thymoma with lymphoid stroma: an immunohistochemical study of the
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著者の COI（conﬂicts of interest）開示：本論文発表内容に関して申告なし．

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Abstract

A case of micronodular thymoma with lymphoid stromaaTakahiro Omori a, Sho Nakamura a and Maki Iida b

Department of Thoracic Surgery, Yokosuka General Hospital Uwamachib
Department of Pathology, Yokosuka General Hospital Uwamachi

An 80-year-old woman was referred to our hospital with dyspnea on exertion. A close examination revealed
angina pectoris, and coronary artery bypass grafting was planned. Preoperative unenhanced chest computed tomography showed a 4.2×3.2×5.0 cm-sized tumor in the anterior mediastinum. On magnetic resonance imaging,
the lesion showed equal signal intensity on T1- and T2-weighted images. These radiological ﬁndings suggested
thymoma. The operation was planned to be performed at the same time as coronary artery bypass grafting.
Thymothymectomy was performed by median sternotomy. Histopathological examination showed spindle andoval epithelial tumor nodules separated by abundant lymphoid stroma. This appearance was consistent with micronodular thymoma with lymphoid stroma.