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日呼吸誌●症

9（6），2020

例

縦隔病変を伴い両肺多発結節で発見されたカポジ肉腫様血管内皮腫の成人例
児玉藤原秀治ａ
篤司ａ

吉田
内山正道ａ智子ｂ

寺島大林俊和ａ千穂ｂ

要旨：42 歳女性．検診発見．胸部造影 CTで両肺に 2～15 mm大の多発肺結節影を認め外科的肺生検を行った．
病理組織は hematoxylin-eosin染色で卵円形から楕円形核を有する細胞が密に増殖，明瞭な血管構造はみられないが，一部に赤血球を容れた空胞を形成．核異型は乏しく，免疫染色で CD31，CD34，ERG が陽性．形態的に類上皮血管腫を鑑別としたが，多発し縦隔病変も認め，継時的に増大傾向でありカポジ肉腫様血管内皮腫と診断．中間悪性血管性腫瘍で，ほとんどが乳幼児や小児であり，皮膚や後腹膜，縦隔に好発する．成人
肺での発見はきわめて稀である．
キーワード：カポジ肉腫様血管内皮腫，類上皮血管腫，多発肺結節，縦隔Kaposiform hemangioendothelioma (KHE), Epithelioid hemangioma,Multiple pulmonary nodule, Mediastinum

緒言

カポジ肉腫様血管内皮腫（Kaposiform hemangioendo-

血液検査所見（Table 1）：軽度貧血とアルブミン低下を認めた．腫瘍マーカー，甲状腺機能，抗サイログロブ
リン抗体は正常．

thelioma：KHE）は乳幼児や小児に好発する稀な血管性

画像所見：体幹部造影 CT（Fig. 1）で両肺に 2〜15 mm

腫瘍で，皮膚，後腹膜，縦隔に多く発生することが知ら大の多発肺結節影を認め，右上縦隔から上大静脈にかけれている．今回我々は成人女性において多発肺結節で発て血管拡張や血管の集簇を疑う辺縁が不明瞭な強い造影見された KHE の 1 例を経験したので報告する．

効果領域を認めた．その他に甲状腺右葉の結節と子宮筋症例腫を認めた．PET-CT（Fig. 2a, b）では子宮や縦隔に生理的な 18F-ﬂuorodeoxyglucoseの集積のみが認められ，肺患者：42 歳，女性．

結節や甲状腺に明らかな集積は認められなかった．胸部

主訴：なし（検診異常）．

単純 MRI（Fig. 2c, d）では筋肉と比較して，T1 強調像で既往歴：結節性甲状腺腫，子宮内膜増殖症．

肺結節および縦隔病変ともに同等．T2 強調像で肺結節

職業歴：主婦．

は高信号だったが縦隔病変は同等から低信号を示した．

嗜好歴：非喫煙，機会飲酒．

また縦隔病変は MRI画像でも血管拡張や血管の集簇が疑

現病歴：20XX 年 10 月の定期検診で胸部異常影を指摘われた．

され同月当院に紹介受診．胸部造影 CT で多発肺結節影を指摘され転移性肺腫瘍の疑いで精査となった．

臨床経過：境界明瞭な多発肺結節影で転移性肺腫瘍を疑ったが，造影 CT や PET-CT で原発巣を特定し得る所

初診時現症：身長 166.8 cm，体重 59.5 kg，体温 36.9℃，見は認められなかった．縦隔病変に対して MRIを施行しSpO2 98％（室内気吸入下）．頭頸部，胸腹部および四肢たが血管系の病変が疑われ，縦隔腫瘍は否定的だった．に特記異常なし．体表に明らかな結節性病変は認めず．

甲状腺は他施設で結節性甲状腺腫と診断されており，微細針生検細胞診で悪性所見を認めず．そこで右中下葉の連絡先：児玉 秀治〒 510‒8561 三重県四日市市大字日永 5450‒132

結節性病変をビデオ補助胸腔鏡下に切除した．肉眼的には 5 mm 大の境界明瞭な暗赤色結節だった．病理組織はａhematoxylin-eosin染色（Fig. 3a）では卵円形から楕円形ｂ

核を有する細胞が密に増殖しており，明瞭な血管構造は

三重県立総合医療センター呼吸器内科

奈良県立医科大学病理診断学講座（E-mail: shuuji-kodama@mie-gmc.jp）（Received 3 Jun 2020/Accepted 21 Aug 2020）

みられないものの，一部に赤血球を容れた空胞形成がみられた．核異型は乏しく，免疫染色（Fig. 3b）では CK7，

肺結節で発見されたカポジ肉腫様血管内皮腫の成人例

Table 1
Blood countWBC
NeuLymph
Mono
EosBaso
HbPlt
Biochemistry
TPAlb
AST
ALT
LDH

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Laboratory data

6,200 /μL
64.3 ％
27 ％
6.3 ％
1.6 ％
0.8 ％
13.1 g/dL
21.8×104 /μL

7.7 g/dL
4.3 g/dL
17 U/L
10 U/L133 U/L

abcd

ALP
NaKCl
BUN
Cre
Glu
CRP

91 U/L
139 mmol/L
5.3 mmol/L
105 mmol/L
10.9 mg/dL
0.57 mg/dL
102 mg/dL
0.018 mg/dL

CEA
CYFRA
ProGRPFT3
FT4TSHTg ab

1.6 ng/mL
0.4 ng/mL
25.8 pg/mL
2.46 pg/mL
1.18 ng/dL
1.42 μIU/mL
11 IU/mL

Fig. 1 Contrast-enhanced computed tomography (CT) ﬁndings. (a) Multiple pulmonary nodules.
(b) Strong contrast-enhancing region with unclear margins from the superior mediastinum tothe superior vena cava. (c) Nodule in the right lobe of the thyroid gland. (d) Uterine ﬁbroid.

CK20，TTF-1 が陰性，CD31，CD34，ERG が陽性であり

hybridization 法による break apart signal は検出

血管性腫瘍が考えられた．確定診断が困難だったため外されなかったことから否定的と考えた．CT で肺病変は部コンサルテーションし，施設 A から形態的に類上皮血緩徐に増大傾向だが出血症状などを含め明確な症状はな管腫，施設 Bから KHEとの回答を得た．多発肺病変でかく無治療経過観察中である．

つ縦隔病変を疑う画像を認め，約 1 年の経過で増大傾向（Fig. 4）だったことから良性疾患の経過と異なり，KHE考

察と最終診断した．当初は類上皮血管内皮腫も疑ったが，KHEは局所的に浸潤性のある中間悪性血管性腫瘍であ硝子様間質に乏しいことなど病理組織が非典型的で，コる1）．1991 年 に Tsang ら2） が Kaposi-like infantile heman-

ンサルテーション先の両施設よりWWTR1 の ﬂuorescencegioendotheliomaという名称を提案し，1993 年にZukerberg

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abcdFig. 2 Imaging ﬁndings. (a, b) PET-CT ﬁndings. No obvious FDG accumulation in pulmonary nodules, mediastinal lesions accumulate physiological FDG. (c) Chest magnetic resonance imaging(MRI) ﬁndings. T1-weighted image: signal intensity similar to muscle in both pulmonary nodules
and mediastinal lesions. (d) Chest MRI ﬁndings. T2-weighted image: pulmonary nodules werehyperintense, but mediastinal lesions were similar or hypointense.

abFig. 3 Pathological tissue. (a) Dense growth of cells with egg-shaped or oval nuclei, no clear vascular structures
is seen, but vacuole formation containing erythrocytes is observed in part. (b) CD31 (left), CD34 (center), ERG(right) are positive.

ら3）が用いたことに始まる．KHE は乳幼児や小児に好発は，検索し得た限りでは，Azma らの報告 7）のみだった．

する血管性腫瘍で，成人発症はきわめて稀である．Vashi

その報告では左上肢に KHEによる巨大な軟部組織腫瘤がら によれば 2016 年までに報告されている成人発症のあり，両肺に多発結節影が認められ両病変は組織学的にKHEは 26 例とされ，わが国においては飯田ら や清水らも KHE に矛盾のない所見だった．

4）

5）

6）

により報告された数例のみである．

KHE の画像所見は，CT では筋肉と等吸収で造影にてまた，好発部位は皮膚（四肢，体幹，頭頸部），後腹異様な造影効果を示す．MRIでは，T1 強調像で筋肉と同膜，縦隔など 6）とされるが，本症例は肺に多発結節影を等の信号強度であることが多いとされる．T2 強調像で筋認めた稀少例である．肺に病変を形成した KHE の報告

肉と比較して高信号であることが多いが，ヘモジデリン

肺結節で発見されたカポジ肉腫様血管内皮腫の成人例

485ており，年齢が上がるにつれて KMP の合併は減る可能性が高い．ただ成人においてはきわめて稀な疾患で，病変が緩徐に増大傾向であり今後も慎重な追跡が必要である．KMP 合併のない KHE では明確なエビデンスはない
ものの，腫瘍増大に伴う症状や KMP による出血症状が認められた際は，小児領域でのコンセンサス13）に則りステロイドが第一選択になり得る．
Fig. 4

謝辞：稿を終えるにあたり，病理学的評価にご尽力賜りまCT ﬁndings. About a year after Fig. 1a.

した札幌医科大学医学部病理診断学

長谷川匡先生に深謝いたします．

沈着により同等もしくは低信号を呈することもあると報告されている ．自験例において縦隔病変の生検は行っ
8）

著者の COI（conﬂicts of interest）開示：本論文発表内容に関して申告なし．ていないが，CTおよび MRIともに KHEとして矛盾しな引用文献

い所見だった．形態的にも明確な腫瘍やリンパ節より血管の集簇や拡張を考える像であり，血管系の病変を疑わせる所見だった．また，KHE における PET-CT 所見を
Dong らは良性なリンパ節と同等のわずかな 18F-ﬂuorodeoxyglucose 集積を呈したと報告しており9）， 本症例のPET-CT の肺野および縦隔病変はそれに合致する所見

1）福永真治．血管性腫瘍の診断のポイント．病理と臨
2012；30：293‒9．
2）Tsang WY, et al. Kaposi-like infantile hemangioendothelioma. A distinctive vascular neoplasm of theretroperitoneum. Am J Surg Pathol 1991; 15: 982‒9.
3）Zukerberg LR, et al. Kaposiform hemangioendothe-だった．
画像的に縦隔と肺に病変が存在しており転移病変か多発病変か検討した．縦隔病変は好発部位であることから原発巣として十分考えられ，肺病変は多発していることから転移性肺腫瘍を想定し得る画像だった． 多発のKHEに関する過去の報告 10）によれば，原発性肉腫が同時に複数の臓器から発生することが非常に稀であり，画像パターンを踏まえると縦隔原発の多発肺転移の可能性が高いと考える．
本症例は炎症細胞浸潤があり核異型も乏しかったため，形態学的に類上皮血管腫と鑑別を要した．しかし病理所

lioma of infancy and childhood. An aggressive neoplasm associated with Kasabach-Merritt syndrome
and lymphangiomatosis. Am J Surg Pathol 1993; 17:321‒8.
4）Vashi P, et al. Adult-onset Kaposiform hemangioendothelioma of the tongue: case report and review ofthe literature. Curr Oncol 2016; 23: e517‒20.
5）飯田豊， 他． 高齢女性の後腹膜後腔に発生した

Kaposiform hemangioendothelioma の 1 例． 日臨外
会誌 2006；67（増刊）：709．

見に加えて臨床像，臨床経過から KHE と最終診断した．

6）清水誠治，他．狭窄を来す小腸疾患の診断̶Kaposi様血管内皮腫．胃と腸 2016；51：1710‒3．

小児においてKHEはカサバッハ-メリット現象（Kasabach-7）Azma R, et al. Multifocal kaposiform hemangioen-Merritt phenomenon：KMP）を合併しやすく，KMP を合併した場合は治療介入しても死亡率は 12％，出血を合併した場合は 30％とも報告されている ．KMP 合併の11）KHEに対しては早急に積極的な治療が必要で，腫瘍の発生部位や大きさ，発症年齢，患者の全身状態を考慮して薬物療法［コルチコステロイド，アスピリン（aspirin），ビンクリスチン（vincristine），シロリムス（sirolimus），プロプラノロール（propranolol），インターフェロンα（interferon alpha），チクロピジン（ticlopidine）］，放射線療法，外科手術，塞栓術等が検討される．頭頸部発症

dothelioma of soft tissue with bilateral pulmonary
involvement in an adolescent. Korean J Pediatr
2014; 57: 500‒4.
8）Ryu YJ, et al. Imaging ﬁndings of Kaposiform hemangioendothelioma in children. Eur J Radiol 2017;
86: 198‒205.
9）Dong A, et al. Abdominal Kaposiform hemangioendothelioma associated with lymphangiomatosis involving mesentery and ileum: a case report of MRI,
CT, and 18F-FDG PET/CT ﬁndings. Medicine (Baltimore) 2016; 95: e2806.

例では外科的切除不能例が多いため，薬物療法が中心と10）Nakaya T, et al. Multifocal kaposiform hemangioen-なる12）13）．成人例では KHE に KMP 合併の報告はない4）．

dothelioma in multiple visceral organs: an autopsy

4 歳前と後で比較した際により年齢が高いほど KMPの合of 9-day-old female baby. Hum Pathol 2014; 45:
1773‒7.

併率が低い（77％対 11％）ことが小児領域で報告

され14）

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dards plan for complicated Kaposiform hemangioendothelioma. J Pediatr 2013; 163: 285‒91.

11）Hall GW. Kasabach-Merritt syndrome: pathogenesis and management. Br J Haematol 2001; 112: 851‒14）San Miguel FL, et al. Kaposiform hemangioendothe-62.

lioma: a rare cause of spontaneous hemothorax in12）Fernández Y, et al. Kaposiform hemangioendothelioma. Eur J Intern Med 2009; 20: 106‒13.

infancy. Review of the literature. J Pediatr Surg2008; 43: e37‒41.

13）Drolet BA, et al. Consensus-derived practice stan-Abstract

A case of kaposiform hemangioendothelioma in the lung of an adultaShuji Kodama a, Masamichi Yoshida a, Toshikazu Terashima a,Atsushi Fujiwara a, Tomoko Uchiyama b and Chiho Ohbayashi b

Department of Respiratory Medicine, Mie Prefectural General Medical Centerb
Department of Diagnostic Pathology, Nara Medical University

Here, we present a case of a 42-year-old woman who ﬁrst visited our department in October 20XX after abnormal chest shadows were detected in a medical checkup. A computed tomography scan of the chest revealed
multiple pulmonary nodular shadows measuring 2‒15 mm in size in both the lungs. A surgical lung biopsy was
also performed, and histopathological hematoxylin-eosin staining indicated increased proliferation of cells with
egg-shaped or oval nuclei. Vascular structures were not observed, although focal vacuoles containing erythrocytes were detected in part. There were few nuclear atypia. The results of immunostaining were negative forcytokeratin (CK) 7, CK20, and thyroid transcription factor 1, and positive for CD31, CD34, and erythroblast transformation-speciﬁc-related gene. These results suggested the possibility of vascular tumors. Moreover, epithelioid
hemangioma was morphologically suspected as the diﬀerential diagnosis. However, the patient was diagnosed
with kaposiform hemangioendothelioma since the analyses of multiple pulmonary lesions indicated mediastinallesions, which tended to proliferate with time. Kaposiform hemangioendothelioma is a moderately malignant vascular tumor that commonly arises in the skin, retroperitoneum, and mediastinum. Furthermore, it predominantly
develops in infants and children, and rarely in the lungs of adults.