信州医誌，66⑷：299～302，2018

抄

録
第35回
日会

信州内分泌談話会

時：平成30年３月24日（土）場：信州大学医学部附属病院

当番世話人：石塚

頭蓋咽頭腫が原因であった脳表ヘモジデリン沈着症の１手術例
利浩，長谷川貴俊

ナジム・アルフサイン，宮岡本郷

られており，ステロイド治療が第１選択となるが，減量，中断によって多くの例で再発が見られる難治性の疾患である。今回われわれは，非典型的な画像所見を信州大学脳神経外科
圭祐，荻原

大会議室

修（信州大学泌尿器科）

１〇神谷

外来棟４Ｆ

嘉就

呈した下垂体炎の１例を経験したので報告する。
【症例】68歳男性。突然の頭痛と視野障害，意識障
害，発熱を認め総合病院内科を受診，副腎不全の診断

一博

頭蓋咽頭腫を原因とする脳表ヘモジデリン沈着症ので入院となった。ホルモン補充にて症状は改善傾向を稀な症例を経験したので，文献的考察を含めて報告す

認めたが，頭部 MRI で鞍内から鞍上部に伸展し視神る。 症例は50歳男性， 難聴・ 目のかすみを自覚し経を圧迫する嚢胞を伴う腫瘤性病変を認めたため，手MRI で視神経の圧迫を伴う鞍上部腫瘍と T2強調画像術加療目的に当科へ紹介。術前画像所見からは腫瘤ので脳表にびまん性に低信号域を認めた。視野欠損の他，一部で CT 値が短期間で変化したことも考慮し，下垂両側感音性難聴と小脳失調も認めたため，脳表ヘモジ体卒中を考えた。経鼻内視鏡手術を行った。嚢胞はデリン沈着症合併症例と診断し経鼻内視鏡的に腫瘍を無色透明の粘液で血液成分は全く認めず，充実性成分摘出した。病理診断は頭蓋咽頭腫で腫瘍内部の血管壁は非常に硬く部分摘出した。術後視機能は改善，病理に硝子化を認めた。術後視機能は改善したが，難聴と所見は， 腫瘍細胞や異型形質細胞などは見られず，失調症状は術前後で変化はなく，現在まで進行もない。

CD138陽性形質細胞や CD3陽性Ｔ細胞＞CD20陽性脳表ヘモジデリン沈着症はくも膜下出血により軟膜下Ｂ細胞のリンパ球がびまん性に浸潤していた。またにヘモジデリンが沈着し脳実質の障害をきたす疾患で，IgG 陽性細胞が多数見られ，一部は IgG4陽性であった

原因は様々である。本症例では，病理所見，術中所見（72/267，約30 ％）。血清 IgG4は術後血液検査で110から，頭蓋咽頭腫が出血源と考えられた。脳表ヘモジを示した。

デリン沈着症は特異的な治療法がなく，進行性の経過【結語】副腎不全で発症し，下垂体卒中様の画像所をとるため，早期に診断および原疾患の治療を行い症見を呈した下垂体炎の１例を経験した。

状の進行を阻止することが重要である。

２

術前画像診断に苦慮した下垂体炎の１例
信州大学脳神経外科〇長谷川貴俊，荻原哲吉，本郷

乳がん初期治療後22年経過して頭痛で発症した転移性下垂体腫瘍の１例
独立行政法人国立病院機構利浩ナジム・アルフサイン，後藤堀内３

信州上田医療センター脳神経外科
哲哉

〇長峰一博

【はじめに】IgG4関連疾患（IgG4-related disease）
は，免疫異常や血中 IgG4高値に加えリンパ球と IgG4陽性形質細胞の著しい浸潤と線維化により，同時性あるいは異時性に全身諸臓器の腫大や結節，肥厚性病変

酒井同広平，東山史子，大屋房一

圭一

臨床検査科
前島俊孝

信州大学乳腺・内分泌外科
金井敏晴などを認める原因不明の疾患である。中高年にみられ，転移性下垂体腫瘍は稀で，肺癌や乳癌を原発巣とす性差はないとされている。自己免疫機序の関与が考えることが多い。症例は61歳女性。22年前に乳癌を摘出

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信州内分泌談話会し，その後通院せず。１カ月前からの頭痛を主訴に近あった。

医脳神経外科病院を受診。MRI で下垂体に腫瘤あり，精査・加療目的で当科を紹介受診。PET-CT で脊椎５

当院での多嚢胞性卵巣症候群におけるメトフォルミン投与症例の検討

中心に多発性骨転移あり，転移性脳腫瘍が疑われた。
経鼻的経蝶形骨洞的腫瘍摘出術を施行し，病理診断は信州大学産科婦人科転移性腺癌（HER2 陰性）であった。術後に頭痛は改〇樋口正太郎，倉石美紗子，内川善し，第13病日に退院した。その後，下垂体腫瘍に対岡賢二，塩沢順子

丹里

してガンマナイフ治療を施行して腫瘍は縮小傾向，骨多嚢胞性卵巣症候群（polycystic ovary syndrome :転移性乳癌に対してホルモン療法を施行して骨転移のPCOS）に対する排卵誘発剤の第一選択はクロミフェ増悪なく経過している。羽生（2015）によれば，本邦ンであるがクロミフェン単剤では排卵に至らない症例

での転移性下垂体腫瘍の全生存期間は，肺癌より乳癌も少なくない。近年，インスリン抵抗性と PCOS ので有意に長く，放射線未治療群より治療群で有意に長関連が解明され，インスリン抵抗性改善薬であるメトかった。また，全脳照射と定位放射線療法に有意差はフォルミンの排卵誘発作用が注目されている。

なく，副作用のリスクの観点から定位放射線療法の有効性が示唆されていた。

2013年から2017年に当科で PCOS と診断されクロミフェンが投与された32例のうち７例（21.9 ％）がクロミフェン抵抗性であった。クロミフェン抵抗性に

４

良性腫瘍を疑い腹腔鏡下に摘出した卵巣甲状腺腫性カルチノイドの１例

BMI，AMH，LH 基礎値について多変量解析を行った結果，HOMA-IR 高値が有意に相関していた。
（OR伊那中央病院産婦人科
悠美，上田典胤，原抵抗性症例ではクロミフェン単剤周期と比べて，クロ鷲見

きく江

雅子，藤原

0.09，95 ％ CI 0.01-0.50，p＝0.017）。クロミフェン

和子，中島静絵〇黒澤同

影響を与えた可能性がある因子として HOMA-IR，

内科

ミフェンとメトフォルミンの併用により周期あたりの排佐久間孝弘

卵率は28.6 ％から81.0 ％に上昇し，排卵までに要す

長野赤十字病院産婦人科
堀澤信

信州大学産科婦人科
竹内

穂高

る日数も20.0日から15.9日に短縮した。
メトフォルミンは PCOS 症例のなかでもクロミフェン抵抗性かつ HOMA-IR 高値の症例に有効と考えられた。

卵巣カルチノイドは胚細胞腫瘍で，境界悪性腫瘍に分類される稀な腫瘍である。今回，甲状腺腫性カルチノイドを摘出し，母児ともに甲状腺機能異常も判明した１例を経験したので報告する。
症例は28歳（２妊１産）で，妊娠６週に右卵巣腫瘍摘出術を行い，病理組織診断は成熟嚢胞性奇形腫で６中枢性尿崩症との鑑別が困難であった習慣性多飲の１例
信州大学小児科〇佐渡めぐ美，柴崎
原洋祐，中沢拓実，中村千鶴子
洋三あった。妊娠39週で経腟分娩となった。産褥１カ月に11カ月女児。10カ月頃から白湯を飲み始め，尿量が経腟超音波で左卵巣腫瘍を認め，漿液性嚢胞腺腫を疑増加し当院紹介。水制限試験と DDAVP 負荷試験をい，分娩後４カ月で，腹腔鏡下左卵巣腫瘍摘出術を施行した。水制限中の尿浸透圧は100 mOsm/kg 未満，行った。腫瘍の一部に充実性部分を認め，病理組織検3.9 ％の体重減少を認めた時点で終了した。DDAVP

査で甲状腺腫性カルチノイドの診断であった。術後，投与後，尿量減少し，尿浸透圧300 mOsm/kg 以上に甲状腺ホルモン検査を行い甲状腺機能低下症の診断で，上 昇 し た 。 水 制 限 後 の 血 清 浸 透 圧 283 mOsm/kg ，レボチロキシンナトリウム25μg の内服が開始された。

ADH 0.4 pg/ml と正常範囲内であったが，他の診断また，児も甲状腺機能低下症を疑われる経緯があった。

基準を満たし中枢性尿崩症と診断した。DDAVP 点鼻これらの経過から機能性の卵巣甲状腺腫性カルチノイを開始したが，１歳４カ月時，白湯から豆乳に嗜好がドを疑ったが，総合的には，卵巣甲状腺腫性カルチノ変化し，点鼻を中止しても尿量増加しないとの訴えがイドと母児の甲状腺機能異常が偶然存在した１例であり，高張食塩水負荷試験を施行した。血清浸透圧は最300

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高値293 mOsm/kg まで上昇し，血清浸透圧と ADH

イピリムマブ３コース目施行後から倦怠感，食欲不振の関係は正常域であり，習慣性多飲と診断した。
【考察】が出現した。症状が改善しないため当院皮膚科を受診，中枢性尿崩症を疑う場合，水制限試験＋DDAVP 負荷

血糖高値であり当科紹介となった。受診時の血糖と比試験を行うが，長期的な習慣性多飲では鑑別が難しい。

較して HbA1c の上昇は軽度であった。尿ケトン，血今回の症例は低年齢であり水制限試験終了のタイミン

清ケトン体は上昇していたが，アシドーシスには至っグを血清浸透圧の結果を待たずに体重のみで判定せざていなかった。入院時の血清 CPR は低値ではあるもるを得なかったため，鑑別に苦慮した。のの，測定可能であった。後日再検したところ，血清CPR，尿中 CPR は感度以下であった。入院後，イン７

ミネラルコルチコイド受容体拮抗薬治療抵抗性原発性アルドステロン症の１例～薬物治療選択の Pros and Cons～

スリン治療を開始し，血糖コントロールは改善した。
免疫チェックポイント阻害薬は近年使用されるようになった抗腫瘍薬であるが，その作用機序から自己免疫疾患有害事象が問題となる。今回免疫チェックポイン

信州大学糖尿病・内分泌代謝内科
智通，加藤晃佑，小林由紀

ト阻害薬投与後に発症した劇症１型糖尿病の１例を経柴田有亮，関戸恵子，樋渡大験したので，文献的考察を踏まえここに報告する。

大岩亜子，西尾真一，山崎雅則

駒津光久

〇越９

【症例】70歳男性。
【主訴】高血圧。
【現病歴】X-10
年前に健診で高血圧を指摘され，近医で降圧治療開始となった。低Ｋ血症を合併し，原発性アルドステロン

CVD 療法が著効した悪性褐色細胞腫の１例
信州大学泌尿器科〇竹田裕，皆川倫範，齊藤

徹一症（PA）が疑われた。ミネラルコルチコイド受容体

鈴木都史郎，道面尚久，永井崇

拮抗薬（MRA）を含む降圧薬６剤投与にても降圧不小川輝之，石塚修良であったため，精査加療目的で当科紹介となった。

【症例】42歳男性， 身長168 cm 体重60 kg， 血圧

降圧薬変更後の採血で PAC 1234 pg/mL，PAC/PRA

104/54 mmHg，心拍数68/min，体温36.3 ℃

3085と著明高値であり，機能確認検査を省略し PA と【現病歴】26歳時に高血圧を指摘され内科を受診し診断した。腹部 CT 検査で左副腎腫瘍を認め，手術希た。副腎外褐色細胞腫（腎下極レベルから大動脈前面望に基づき副腎静脈サンプリング（AVS）を施行しの腫瘍）と診断され，前医泌尿器科を受診した。前医たところ，左副腎からのアルドステロン過剰分泌が確にて腫瘍摘除術を施行したが，以後も高血圧持続し，認された。当院泌尿器科にて左副腎摘出術が施行され，降圧剤内服を継続していた。８カ月後の CT で腹部に摘出腫瘍の病理検査でアルドステロン産生腺腫再発腫瘍を認め，再度手術（腫瘍摘除術）を施行した。

（APA）に矛盾しない所見を得た。以後，低Ｋ血症は以後，一時血圧は低下したものの再び上昇し，引き続是正され，血圧コントロールは良好となった。
【考察】

き降圧剤を内服していたが，39歳時より受診が途絶えAPA に対する MRA 治療には是非がある。MRA がていた。42歳時に持続する高血圧，臀部痛のため前医奏効せず高血圧や低Ｋ血症が持続するようであれば，を再受診した。CT では骨盤内，腸管壁に多発する多積極的な手術加療を考慮すべきである。

血腫瘍を認め，MIBG シンチグラフィーで同部位に集積を認めた。加療目的に当科を紹介受診し，化学療法

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免疫チェックポイント阻害薬投与後に発症した劇症１型糖尿病の１例（CVD 療法）の方針となった。CVD 療法を開始し，腫瘍は縮小傾向であったが末梢神経障害を認め中止（計16カ月）した。以後２年経過観察しているが，画

信州大学糖尿病・内分泌代謝内科〇山口朋彦，横田直和，北原順一郎

竹重恵子，関戸貴志，大久保洋輔

佐藤亜位，佐藤吉彦，駒津

像上腫瘍の増大や新規病変は認めない。

光久【症例】65歳女性【主訴】倦怠感【現病歴】受診１
年ほど前に外陰部出血を契機に悪性黒色腫と診断された。術後，ニボルマブ，イピリムマブで加療された。
No. 4, 2018

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10 加齢男性性腺機能低下（LOH）症候群
における総テストステロンと遊離型テスト
ステロン値について

今尾俊康，松本【結果】平均年齢は54.2±10.3歳であり，AMS ス
コアは51.6±11.9と重症を示していた。単回帰解析では，年齢と TT とは相関関係はなかったが，FT は加長野赤十字病院泌尿器科〇天野性を後方視的に検討した。

侑樹，岸蔭貴裕

哲也

齢とともに低下した。また AMS は年齢とは負の相関があった。重回帰解析では，AMS スコアは，低年齢，【はじめに】加齢男性性腺機能低下（LOH）症候群

FT 低値なほど上昇した。

における総テストステロン（TT）と遊離型テストス【結語】LOH 症候群の FT は加齢により低下し，テロン（FT）との比較検討を行った。

AMS スコアは若年者ほど強く，FT 低値なほど強い【対象および方法】初診時に TT および FT を同時傾向であった。本邦での LOH 症候群診療の男性ホルに測定された476名を対象とし，年齢，TT，FT およ

モン値測定は，TT に比し FT の方が有用性は高いとび Aging Male Symptoms（AMS）スコアとの関連考えられた。

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