8．整形外科的治療

Clinical Question 8-1

8．整形外科的治療

側弯症の発生率や自然経過，生命予後・心肺機能・
QOL・ADL への影響はどのようなものかデュシェンヌ型筋ジストロフィー（Duchenne muscular dystrophy：DMD）患者の 70％以上が 20°以上の側弯を呈する（エビデンスレベル 3）．

回答側弯症は多くの場合で進行性である（エビデンスレベル 3）．
側弯症の発生や進行と生命予後との関連は不明である（エビデンスレベル 5）．
側弯症の進行は呼吸機能低下の原因となる（エビデンスレベル 4）が，心機能低下の．
原因となるというエビデンスはない（エビデンスレベル 5）側弯症の発生・進行は QOL・ADL 低下の原因となる（エビデンスレベル 5）．

■ 背景・目的
DMD のような進行性の筋力低下を伴う神経筋原性疾患では，しばしば脊柱側弯症を呈する．
側弯症は QOL・ADL を低下させるだけでなく，呼吸機能にも悪影響を及ぼすため，医療者は側弯症に正しい関心を払い，発症前に患者と家族に疫学や予想される経過につき正しい情報提供をする必要がある．

■ 解説・エビデンス
1）側弯症の発生率

報告により経過観察期間，横断観察の時期，側弯症の定義が異なるため一概にはいえない．50〜75％程度とする報告が多いが，全例と報告されているものもある 1〜3）
（エビデンスレベル 4）．
しかし，これらの疫学的データは，遺伝子診断法の確立（1989 年）以前のデータであり，Becker型が含まれ側弯症発生率を低く評価している可能性もある．1989 年以降の文献で DMD に伴う側弯症の発生を死亡時まで観察し有病率を述べた文献はみられなかった．しかし，Alman らの比較的新しい文献（2004 年）で，平均 7 年の経過観察期間中，未治療患者の 67％で 20° 以上のカーブを呈したという報告がある 4）（エビデンスレベル 3）．また，多くの文献に共通する認識は「歩行不能となった患者のほとんどが側弯を呈する」ということである．軽微な変形にとどまる場合もあるが，20° 以上の変形を側弯と定義すれば，少なくとも 70％以上が側弯症を呈すると考えてよい．
2）側弯症の自然経過
年齢などの詳細なデータには乏しいが歩行能喪失と同時期に側弯症を発症することが多く 5〜8）
（エビデンスレベル 4），多くの症例で進行性であり 9〜11）（エビデンスレベル 4），growth spurt の時期などに関連して急速に進行する例もある 8）（エビデンスレベル 4）, 12）（エビデンスレベル 3）．

130

8．整形外科的治療

歩行可能な患者は前弯がつくことにより環状面での変形の阻害因子になるが，車椅子になり，脊椎の伸展が失われ後弯になる患者では変形の進行回避が不可能になるとのメカニズムが多くの文献で述べられており，無治療の経過では変形はほぼ確実に進行すると言わざるを得ない．
経過の予測に関しては，10 歳時の Cobb 角（CQ 8–3 参照）
・肺活量（vital capacity：VC）
・歩
行能喪失となった年齢・カーブパターンから側弯症の進行の予後予測が可能であるとの報告 13）（エビデンスレベル 4）がある一方で，変形の重症度や進行の速度は歩行不能となった年齢や変形が始まった年齢と関連はないとする報告 3, 14）（エビデンスレベル 4）もあり，議論のあるところである．
3）側弯症の発症・進行と生命予後
側弯症の発症や進行が生命予後と関連していると提唱する文献はいくつかあるが 2, 10, 14），側弯症を呈した患者が呈さなかった患者より生命予後が短かったとする明らかなエビデンスはない．
しかし，呼吸機能や QOL・ADL 低下による間接的な影響は否定できない．
4）側弯症の進行と呼吸機能低下
呼吸機能の低下は DMD 患者では自然経過として起こるが，側弯症の進行と相関しているとする報告が多い 12〜14）．Kurz らは，胸椎カーブが 10° 進行するごとに肺活量は 4％減少すると述べている 15）（エビデンスレベル 4）．また，Galasko らは，側弯症を有する DMD 患者では VCが年に 8％ずつ減少すると述べている 16）（エビデンスレベル 4）．また，矯正固定術により呼吸機能の低下が緩徐になる 9, 17, 18）（エビデンスレベル 4）との報告もあることから，「側弯症の進行は呼吸機能の低下の原因となる」とのエビデンスを得ることができる．また，エビデンスはな
いが，胸郭変形により不均等換気や排痰効率低下が生じ無気肺や肺炎リスクとなりうる．一方で，側弯症の進行が心機能を損なう原因になるという提唱はあるが 12），明らかなエビデンスはない．
5）側弯症の発症・進行と QOL・ADL 低下
側弯症を呈す前と呈した後の QOL・ADL を客観的に比較した報告はみられなかったが，側弯の進行とともに長時間の座位が困難になり，皮膚トラブルや腰背部痛の原因になるなどの観点から QOL・ADL は著しく障害される 3, 12）．また，それらが矯正固定術により改善したとする報告が多くあるため，側弯症の発生・進行は QOL・ADL 低下の原因となると考えられる．
［推奨を臨床に用いる際の注意点］
現在，側弯の発症を防ぐ有効な手段はないが，装具やリハビリテーション，手術などの対処法があることを同時に説明し，患者と家族の不安を和らげるよう配慮する．

■ 文献
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18） Velasco MV, Colin AA, Zurakowski D, et al. Posterior spinal fusion for scoliosis in duchenne muscular
dystrophy diminishes the rate of respiratory decline. Spine (Phila Pa 1976). 2007; 32: 459–465.
採択文献 126
議決結果 可 23 否 0 要修正 2132

Clinical Question 8-2

8．整形外科的治療

側弯症の矯正固定術でどのような効果が期待できるか❶矯正固定術は変形を矯正し，進行を防止することができる（エビデンスレベル 3）．
それに伴い，座位保持機能，上肢機能を改善する効果や，介護を容易にしたり腰背部痛を改善したりする効果もあり，QOL 向上，美容的改善，セルフイメージの向上

推奨も得られる（エビデンスレベル 4）．呼吸機能については，改善する効果はないが，悪化を遅らせる効果がある（エビデンスレベル 4）．また，生存期間を延長させる効．
果も期待できる（エビデンスレベル 4）❷矯正固定術は上記のような効果を有しているが，侵襲が大きく適応時期も限られる手術であることから，適切な時期に患者・家族に情報提供を行い選択の機会を保証すべきである（情報提供の時期や内容は CQ 8–3 参照）（グレード A，エビデンスレ
ベル 3）．

■ 背景・目的
デュシェンヌ型筋ジストロフィー（Duchenne muscular dystrophy：DMD）における矯正固定術の効果については，希少疾患の特性上，ランダム化された研究は現在みられていないが，数多くの case-control study や case series から，変形の矯正効果・進行予防効果に加え，呼吸機能，座位保持機能，上肢機能，易介護性，QOL，美容，鎮痛，生命予後などの改善効果が報告されている．手術の意思決定のために，効果と不利益に関する正確な情報を提供する必要がある．

■ 解説・エビデンス
1）矯正固定術の効果

側弯症を矯正し，進行を防止する効果があることついては多くの文献が示しており，確立された術式での一定の効果は保証されると考えられる 1〜9）（エビデンスレベル 3）．矯正率については，60〜80％程度，矯正損失については，4〜5 年の経過で 10〜16％程度と報告されている．
矯正固定術には座位を快適にし，座位保持可能時間を延長させる効果があるとする多くの文献がある 4）（エビデンスレベル 3）, 10〜17）（エビデンスレベル 4）．座位時間の延長のほかは，妥当性が実証されたツールでの評価はされていないが，患者および家族に向けたアンケートやインタビューなどの結果では座位保持機能の改善があると判断できる．同じく上肢機能の改善についてもいくつかの文献で述べられているが 10, 18〜20）（エビデンスレベル 4），多くがアンケートやインタビューなどの独自の評価によるものである．背筋が伸び座高が高くなったため口まで手が届かなくなったなどの報告 10, 18〜20）もあるが，座位バランスが改善することにより片側の上肢が体を支える作業から解放され，両上肢を用いた作業の環境が整うという理由から日常生活動作などで

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の上肢の使いやすさは向上すると報告されている．なお，これらの改善効果の持続には，リハビ
リテーションとの連携が重要である．
その他，親や介助者へのアンケートやインタビューなどでは体幹の支持性が増すことで移動などの介護を容易にする効果 10, 20）や，術前からの腰背部痛などを改善する効果 13, 21, 22）（エビデン
スレベル 4）などが報告されている．さらに，多くのアンケートや聞き取り調査で示された効，美容的な改善，セルフイメージの向上 10, 21, 23）がある（エビデン
果として，QOL の向上 2, 4, 10, 14, 21）
スレベル 4）．これらのアンケートやインタビューは独自のものを使用した研究のみであるが，90〜100％という手術に対する高い患者満足度は共通した結論である．
呼吸機能に関しては多くの研究がなされてきたが大部分の研究は矯正固定術の有益性を示せ．一方で，呼吸機能の維持に有効であるとする研究は多くある 1, 18, 19）．これらはすていない 2, 5, 9〜17）
べて case-control study であるが，改善はないとする文献の多くは対照群（非手術例）のなかに重度のカーブと呼吸機能の低下のため手術が危険と判断されたものが含まれており，手術適応例
は進行性のカーブがあるが呼吸機能が大きく低下していないものが選択されているため，術前の重症度がマッチしていない．Galasko らの研究 1）は手術を拒否した患者を対照群として比較しており，選択バイアスが少なくエビデンスレベルがより高いと考えられる．同研究からは「手術には呼吸機能を改善する効果はないが，悪化を遅らせる効果がある」とのエビデンスを得ることができる．
生存期間の延長効果に関しても大きく意見が分かれる．術後の生存期間を記した大多数の研究で，生存期間を延長させる効果はないとされている 2, 5, 9）（エビデンスレベル 3）, 13, 14, 17, 24）（エビデンスレベル 4）．しかし一方で，手術により生存期間が延長したとする少数の報告がある．
Galasko ら 1）は，手術を拒否した患者を対照群として術前の重症度をマッチングさせて比較し，
5 年後の生存率は手術例で有意に高かった（61％ vs. 23％）としている．また，夜間非侵襲的陽圧換気療法（non-invasive positive pressure ventilation：NPPV）と手術の組み合わせにより生存期間が改善するという報告もある 25）（エビデンスレベル 4）．これらの報告から生存期間の延長が矯正固定術のみによる独立した効果であると結論づけることは難しいが，手術適応となるようなある程度高度の変形に対しては，矯正固定術により生存期間を延長させる効果が期待できる 1, 25）．
2）矯正固定術選択における情報提供
矯正固定術の有用性と手術の危険性については，手術を行わなかった場合の予想される経過や他の選択肢も含めて，適切な時期に患者・家族に情報提供を行い，専門機関（CQ 8–3 参照）へのコンサルトも含め治療法の選択の機会が必ず与えられるようにすべきである．
［推奨を臨床に用いる際の注意点］
効果があるから手術すべきという推奨ではなく，あくまで患者と家族が手術を選択する機会を逃さないようにすることが重要である．専門医が説明のうえで，手術を受けるかの意思決定
は患者と家族に委ねるようにするが，適応時期が限られること，手術を行える施設や医師も限られることから，早い段階で専門機関へのコンサルトを考慮する．

■ 文献
1） Galasko CS, Williamson JB, Delaney CM. Lung function in Duchenne muscular dystrophy. Eur Spine J.
1995; 4: 263–267.

134

8．整形外科的治療

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3） Galasko CS, Delaney C, Morris P. Spinal stabilisation in Duchenne muscular dystrophy. J Bone Joint Surg
Br. 1992; 74: 210–214.
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surgery and home nocturnal ventilation in improving survival. Neuromuscul Disord. 2007; 17: 470–475.
採択文献 145
議決結果 可 24 否 0 要修正 1

135

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Clinical Question 8-3

8．整形外科的治療

側弯症の矯正固定術の適応やリスクはどのようなものか※本 CQ の推奨は手術を考慮・希望する患者に対して適応する．
❶9〜10 歳頃もしくは歩行能喪失時点から，半年から 1 年ごとに呼吸機能検査と全脊（CQ 3–3，6–
椎単純 X 線撮影を定期的に行う（グレード A，エビデンスレベル 4）
2 参照）．
❷半年で 10°以上進行する側弯がみられる場合，大きく進行する前（30〜40°程度）

推
奨．
の手術を検討する（グレード B，エビデンスレベル 4）❸手術は，歩行能喪失時点から呼吸機能が大きく低下する前（％forced vital capacity：％FVC＞30％，％vital capacity：％VC＞30％）に行う（グレード B，エビデンスレベル 4）．
❹20°以上の側弯を認めた場合，専門的な脊椎外科医へ紹介する（グレード A，エビデンスレベル 4）．
❺手術合併症の発生率は高く，呼吸器合併症や心合併症などの重篤なものが多いことを術前に説明する（グレード A，エビデンスレベル 4）．

■ 背景・目的
デュシェンヌ型筋ジストロフィー（Duchenne musculae dystrophy：DMD）に伴う側弯症に対する治療方針はいまだ確立されておらず，手術の適応に関しても一般的な合意はなされていな
い．また，合併症の発生率の高さから手術を行える施設や手術経験のある医師もわが国ではまだ限られており，手術という選択の機会と，手術療法が存在するという情報が十分に与えられているとはいえない．適切な時期に手術を行うためには，早期のコンサルテーションと定期的な検査が重要である．

■ 解説・エビデンス

1）側弯症の矯正固定術の適応
手術経過に関する研究はすべて対照群のない回帰的な研究であり，手術適応について判断するための材料には乏しい．しかし，手術適応について述べられた文献は多く 1〜7）
，これらの報告からは，変形が軽度にとどまる一部の症例を除いて，進行の認められる症例（半年の経過で Cobb

角 10° 以上の進行）は手術を考慮することが勧められる（エビデンスレベル 4）．また，手術合併症の回避や矯正率，QOL 上のベネフィットの観点から，側弯が大きく進行する前で，なおかつ呼吸機能が大きく低下する前に手術を行うことが望ましい 1〜7）
（エビデンスレベル 4）．一方で，術前呼吸機能と術後合併症の関係は，不明瞭であるとの意見 8〜12）（エビデンスレベル 4）や，重136

8．整形外科的治療度のカーブや呼吸機能が大きく低下している症例でも安全に手術を行えたとする報告 9, 13）（エビ
デンスレベル 4）もあるが，高度に低下した呼吸機能が麻酔科医や脊椎外科医の術中・術後管理を困難にすることは明らかである（CQ 9–1 参照）．ゆえに手術を希望するのであれば，時期としては側弯症が急速に進行し始める歩行能喪失時点から，呼吸機能として伝統的に手術を行う下限として許容されてきた値である％FVC 30％，％VC 30％を下回らないタイミングで行うことが望ましい．
DMD に伴う脊柱側弯症に対する手術においては，循環器系合併症の発生率も極めて高いが，多くは心筋症によるものであると報告されており，心不全または調律異常があると高くなるとされている 14）
（エビデンスレベル 4）が，術前の心エコーなどの検査によっても心合併症発生の（エビデンスレベル 4）．重篤な心筋症は手術を困難
予測は極めて困難であるといわれている 15）にする可能性があるが，心機能検査から手術適応を考察するエビデンスは認められない．
経過観察時の検査について，多くの文献で呼吸機能検査と全脊椎単純 X 線撮影を推奨している 3, 16, 17）（エビデンスレベル 4）．手術の適応を図る「進行するカーブ」や「呼吸機能の高度の低下」を捉える目的でこれらの検査を定期的に行うべきである．通院や検査によるストレスや放射線被曝など患児への負担を考慮し，検査は 9〜10 歳頃もしくは歩行能喪失時点から，半年〜
1 年ごとに行うようにする．X 線撮影は，全脊椎の座位正面・側面像を撮影することが望ましい．Cobb 角の計測を行い，前回と比較して進行を評価する（図 1）．また，専門的な脊椎外科医
への紹介は，手術が比較的安全に行えると考えられるタイミングを逃さないために，20° 以上の側弯を認めた患者では速やかに行うべきで，20° に達していなくてもコンサルテーションしてよい．歩行能喪失時点から急速に進行する例もあるため，歩行能喪失となる前に患児と家族には側弯症の自然経過についての説明，手術という選択肢が存在することについての情報提供が必要である．同時に手術を希望しない場合については保存的治療についての情報提供も必要である（CQ 4–2 参照）．
2）手術合併症の発生について
DMD に伴う側弯症の矯正固定術における周術期および術後合併症の報告は多く，発生率はCobb 角軽度のものも含めると最高で 68％と報告するものもある 18）（エビデンスレベル 4）．呼吸不全が最も頻度が高く，一時的もしくは軽度のものはほとんどの患者で起こるとされる 19, 20）（エビデン
スレベル 4）．その他報告されている主なもの
は，心停止，不整脈，心ブロック，大量出血，術後肺炎，胸水貯留，血胸，気胸，脊髄損傷，
腸穿孔，膀胱機能不全，尿路感染，感染，インプラントの破損，脱転，インプラントのゆるみ，偽関節，骨折，褥瘡，硬膜損傷，深部静脈血栓 図 1 Cobb 角の計測の仕方症などである 2, 9, 10, 21〜24）（エビデンスレベル 4）．

また，側弯変形がより重度の患者ほど合併症の発生頻度が高いと報告されている 7, 17, 19）（エビデンスレベル 4）．さらに，いくつかの研究で 1.4

137

弯曲の上位の終椎（傾斜が最大の頭側椎体）椎体上縁および下位の終椎（傾斜が最大の尾側椎体）下縁に接線を引き，これにそれぞれ垂線を立てる．その垂線が交わってできる
角度を Cobb 角といい，側弯変形の指標とする．
（Cobb JR. Outline for the study of scoliosis. Am Acad
Orthop Surg Instr Course Lect. 1948; 5: 261–275. よ
り）

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〜5％の周術期死亡や，少数の術中死亡も報告されている．しかし，死因は詳細に確認されておらず不明であり，術前検査からも予測ができないとしている 1, 2, 10, 24）（エビデンスレベル 4）．このように，矯正固定術は得られる効果も多いが，リスクの高い治療法であることを十分に説明する必要がある．
［推奨を臨床に用いる際の注意点］
手術を考慮・希望する患者については早期に専門的な脊椎外科医への受診を促すようにする．
［参考：神経筋原性側弯症に対する矯正固定術の実施実績のある施設］
岩手医科大学整形外科
新潟脊椎外科センター
北里大学整形外科
神奈川県立こども医療センター整形外科
慶應義塾大学整形外科
浜松医科大学整形外科
名城病院整形外科
滋賀県立小児保健医療センター整形外科
神戸大学整形外科
神戸医療センター整形外科
大阪大学整形外科
福岡市立こども病院整形外科■ 文献
1） Cervellati S, Bettini N, Moscato M, et al. Surgical treatment of spinal deformities in Duchenne muscular
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採択文献 112
議決結果 可 23 否 0 要修正 2

139

８
整
形
外
科
的
治
療

Clinical Question 8-4

8．整形外科的治療

下肢拘縮手術の適応や効果は何か❶下肢拘縮手術は長期の可動域改善効果が否定的なため，標準的な治療としては推奨しない（グレード C，エビデンスレベル 1）．

推
奨❷手術の適応としては，下肢の変形が褥瘡，潰瘍，疼痛や靴の不適合などの障害を引き起こした場合，側弯症への影響，座位保持や移乗動作など ADL への悪影響，治療上必要な肢位の保持困難などの問題を生じた場合があげられる．再発や術後の筋力低下の可能性について十分な説明を行い同意が得られた場合のみ手術的治療を考慮する（グレード B，エビデンスレベル 4）．

■ 背景・目的
デュシェンヌ型筋ジストロフィー（Duchenne muscular dystrophy：DMD）では幼少期から両下肢の関節拘縮がみられ徐々に進行する．特に足関節における内反尖足は立位歩行に大きく影響するため臨床上問題となる．尖足に対する治療として下肢拘縮手術が試みられたが，最近実施数は減少傾向にある．

■ 解説・エビデンス

歩行能力を維持するためには立位保持能力を保つ必要があり 1）（エビデンスレベル 5），立位保持を安定するには下肢拘縮，特に内反尖足が問題となる 2）（エビデンスレベル 5）．1970 年代から 1990 年代の報告によれば，手術に適切なリハビリテーションや装具療法を併用することにより，歩行可能期間の延長を得ることが可能であった 3）（エビデンスレベル 5）．
1990 年代には下肢股関節〜足関節までの多関節拘縮に対し，歩行可能期間中の早期 Rideau
手術についてのランダム化比較試験が行われた．一時的に歩行期間が延長する例があるものの
長期には再発するなど機能が増悪することもあり下肢手術には慎重な意見がみられた 4）（エビデンスレベル 2）
．アキレス腱延長単独あるいは後脛骨筋腱延長併用では 1〜2 年で再発の危険があり 5）（エビデンスレベル 5），後脛骨筋腱移行術を加えて背屈筋力を強化するなどの術式の工夫や 6）（エビデンスレベル 4），術後の装具装着および後療法の重要性 7）（エビデンスレベル 5）が強調された．わが国でも同様に手術例で拘縮は改善し歩行可能期間が 1〜2 年延長したがその後拘縮が再発した 8, 9）（エビデンスレベル 5）．
2000 年代には，単に解剖学的見地から拘縮という要素を論ずるのみならず，機能的見地から歩行全体に対する検討が行われている．DMD では股関節伸展筋と足関節背屈筋で優位に筋力が低下することが歩行能損失の一次予測因子であることが論じられている 10）（エビデンスレベ
ル 4）．他にも 3 次元動作解析 11）（エビデンスレベル 4）やモーメント計測 12）（エビデンスレベル

140

8．整形外科的治療

4），筋組成分析 13）（エビデンスレベル 3）など新しい手法を用いて，早期発見と予防に対するア
プローチが検討されつつある．異常歩行を分類し治療効果判定に用いる試みや 14）（エビデンス
レベル 4），早期発見早期介入の試み 15）（エビデンスレベル 4），健康小児との比較検討 16）（エビデンスレベル 4）などが報告されている．このような歩行の質の検討の結果，徐々に増悪する多発関節拘縮は，筋力低下に抗い歩行能力を維持するための機能的代償として出現する 17）（エビデンスレベル 4）という考察が新たに加えられた．関節の固定により立位歩行時の安定性が向上
し，少ない筋力を有効な推進力へ変換することが可能である．この観点からは手術的治療により関節拘縮を解除することの必要性は低いと考えられる．
近年行われているステロイド治療は，拘縮に対してアキレス腱延長術を必要とする確率を変化させない，つまり尖足予防効果はないとされ 18）（エビデンスレベル 4），ステロイド使用の有無と手術適応には関連がないと考えられる．
最新の他疾患を含むメタアナリシスでは，手術的治療による可動域改善効果についてエビデンスは否定されている 19）（エビデンスレベル 1）．しかし前述のように，褥瘡，潰瘍，疼痛や靴の不適合などの障害の存在，座位保持や移乗動作など ADL への悪影響，治療上必要な肢位の保持困難など 20）
（エビデンスレベル 4），側弯症 21）（エビデンスレベル 5）や股関節 22）（エビデンス
レベル 4）への影響があるなど，問題となる変形に対しては，手術的治療による効果が一時的であれ期待される．再発の問題や手術による機能損失などを十分考慮したうえで，利益が損失を上回る事が予測される場合には，十分なインフォームドコンセントを得たうえで手術的治療を考慮してもよいと考えられる 23）（エビデンスレベル 4）．

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141

８
整
形
外
科
的
治
療

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採択文献 51
議決結果 可 25 否 0 要修正 0142

Clinical Question 8-5

8．整形外科的治療

骨折の予防はどのようにしたらよいか❶歩行能喪失により骨脆弱性が進行した場合，軽微な外力で骨折する例が存在するため，体位交換や移乗などの介助時には常に愛護的動作を心がけることが重要である

推奨（グレード B，エビデンスレベル 5）．
❷カルシウム，ビタミン D（特に血中のビタミン D 濃度の低下例では）およびビタミン
K は小児，成人ともに骨密度増加効果があり，骨代謝改善の観点から勧められる（グ．ビスホスホネート製剤は成人の骨密度低下例に有レード B，エビデンスレベル 4）効である（グレード B，エビデンスレベル 4）．
８■ 背景・目的
デュシェンヌ型筋ジストロフィー（Duchenne muscular dystrophy：DMD）についての骨折予防の知見は乏しいが骨密度は低値であることが確認されている．骨密度低値は骨折の強い危険因子のひとつであるため以下に述べる対応が必要である．

■ 解説・エビデンス

DMD では骨折の治癒機転は正常とされる 1）（エビデンスレベル 4）．骨折をきたす要因として，外的要因（環境，外力など）および内的要因（骨脆弱性，ステロイド治療の副作用など）があげられる．骨脆弱性については疾患による不動と筋力低下の影響が大きいと考えられる．それ
ぞれの要因への対策が有用である．
1）外的要因への対応
DMD の上下肢骨折は，歩行可能者が転倒するか，車椅子使用者が転落または移乗介助時に受傷することが多く，主に下肢骨折を罹患しやすい．上肢の骨折は短下肢装具（knee-ankle-footorthosis：KAFO）使用者に多い．骨折を罹患した 2 割の患者において，ADL が低下する 1）（エビデンスレベル 4）．
大腿骨骨折の検討では転落が原因として多い．歩行可能者ではギプス治療，非歩行者では短期間の軽い固定で除痛を得た．非歩行者では骨折転位はほとんどみられなかった．骨折の治癒過程は正常であった 2）（エビデンスレベル 5）．
わが国の症例集積研究において単一医療機関入院患者の 21 年間の後方視調査により 128 例中
19 例 26 骨折がみられた．骨折の原因として転倒転落のほか，リハビリテーションや体位交換，移乗などの被介助時の問題があげられたが，受傷原因の不明の場合もあった．さらに，転位が起こりにくく疼痛の訴えが少ないため骨折発生が数日間発覚しなかった事例が存在した 3）
（エビ

143

整
形
外
科
的
治
療

デンスレベル 4）．
2）内的要因への対応①ステロイド未治療者の骨代謝DMD では筋力が小児期から一般小児に比し低値を示し，骨の十分な成長を阻害し低身長と低骨代謝状態を呈する 4）（エビデンスレベル 5）．わが国の症例検討では中手骨骨密度は荷重の影響が少なく比較的進行期まで手の運動が可能なため年齢とともに増加し，骨吸収マーカーは 11〜12 歳頃の骨の成長期と活動性が低下する成人以降の 27〜28 歳頃に増加する二峰性を示し 5）（エビデンスレベル 4），年齢と病期により低骨密度に至る病態が異なることが示唆された．
②ステロイド治療者の骨代謝
DMD の骨密度は同年代平均値より低値を示しステロイド治療者ではさらに低値を示した．
ステロイド使用有無に伴う骨密度の差は脊椎でのみ有意であり，累積投与量依存性であった 6）（エビデンスレベル 4）．海外のステロイド治療症例の集積研究において骨代謝マーカーは形成，吸収とも低下しており，低骨代謝回転型の骨密度低値を示した 7）（エビデンスレベル 4）．
③ステロイドに関連した骨折
DMD 患者のステロイド使用について，治療群（連日投与）75 例（16.9 ± 5.6 歳，6.1〜30.5 歳）と非治療群 68 例（14.4 ± 8.1 歳，1.1〜39.6 歳）を 3 年間追跡した症例集積研究において，9 歳以上の症例を検討した結果，骨折は治療群で多く（治療群 38.7％ vs. 非治療群 26.5％），年間発生率はそれぞれ治療群 0.08％ vs. 非治療群 0.03％であった．部位は治療群では 84.9％が下肢骨折であるのに対し，非治療群では上肢骨折と下肢骨折がほぼ同率であった（治療群 52.5％ vs. 非治療群
47.2％）．椎体骨折は非治療群には発生せず治療群 32％にみられた．歩行可能期間中の骨折罹患は治療群 50.94％，非治療群 62.75％，骨折を機に歩行能力を喪失した症例は治療群で 40.7％，
非治療群 3.1％だった 8）（エビデンスレベル 4）．
8 年間の追跡研究にて，下肢骨折はステロイド治療の有無に関係なく 25％程度に，椎体骨折
はステロイド治療群においてのみ 20％に発生した．歩行可能期間中の骨折は治療群で 77％，未治療群で 58％であった 9）（エビデンスレベル 4）．
④低骨密度状態に対する治療
DMD 単独の研究において，ビタミン D とカルシウム併用 10）（エビデンスレベル 4）およびビ
タミン D とビタミン K の併用 11）（エビデンスレベル 5）により骨密度が増加した，ステロイド
治療中の患者に対し，ビスホスホネート製剤であるアレンドロネートの使用にて 1〜2 年は骨密度が維持または増加し，投与期間中に大きな副作用はみられなかった 12）（エビデンスレベル 5）．
また週 1 回製剤においても同様であった 13）（エビデンスレベル 4），他疾患を含むステロイド治
療中の小児患者を対象にしたビスホスホネート製剤の無作為比較試験では短期には骨密度増加のエビデンスが得られている 14）（エビデンスレベル 2）が，長期効果については不明である．
［推奨を臨床に用いる際の注意点］
骨脆弱性骨折において問題となる骨強度は，骨密度と骨質により規定される a, b）．DMD にみられる骨皮質の菲薄化と長管骨径の増大は，強度を保つことを目的とした生理的変化であり低骨密度者に共通し疾患特異的ではない．骨密度増加は必ずしも骨折予防効果に直結するとは限らないことにも注意が必要である c）．
成人のステロイド性骨粗鬆症についてはビスホスホネートが第一選択薬である a）．しかし，ス144

8．整形外科的治療

テロイド性骨粗鬆症では骨吸収が抑制され低骨代謝回転となる傾向が指摘されている．低骨代
謝回転型では骨密度低下に比し骨質の劣化が優位であり，骨折を経験していても骨密度は正常範囲であることも多い．DMD では病期や年齢，治療により骨代謝動態が変化するため，安易に骨密度のみを骨折予防の指標とするのではなく，身体症状や骨代謝マーカーなどを参考にし，
骨代謝治療薬の薬理作用を十分考慮する必要がある d, e）．
．尿中クレアチニンによる補正を要し，全身の骨格筋量
骨代謝マーカーの一覧を表 1 に示す b）の影響を受ける項目がある点は注意を要する．
骨代謝については閉経前後女性を対象としたエビデンスが蓄積されつつあるが，いまだ不明な点も多く，DMD においても今後も継続して知見を収集する必要がある．薬物治療による骨折予防効果の検証には長期的な情報収集が必要であり，多施設共同研究など更なる研究の成果が期待される．

表1

骨代謝マーカー一覧
マーカーの種類

骨形成マー オステオカルシン
カー

略語
OC

骨 型 ア ル カ リ ホ ス BAP
ファターゼ
Ⅰ型プロコラーゲン P1NP
-N- プロペプチド
骨吸収マー ピリジノリン
PYD
カー
デオキシピリジノリ DPD
ン

検体

測定法

保険適用の
注意点

血清

IRMA

intactOC：未承認

血清

ECLIA

N-Nid OC：未承認

尿中クレ
腎機能 食事のアチニンの影響 影響
の影響
（＋）

血清

EIA

（−） （−）

血清

CLEIA（−） （−）

血清

RIA

intact P1NP

血清

ECLIA

total P1NP： 未 承 （−） （−）
認

尿

HPLC

未承認

（＋） （＋）

尿HPLC・ HPLC：未承認
EIA・
CLEIA

（＋） （＋）

血清
尿

EIA・
CLEIA

CLEIA（尿）：未承認 （＋） （＋）Ⅰ型コラーゲン架橋 CTX
C- テロペプチド

血清・ EIA・
血漿 ECLIAECLIA（血清）：未承 （＋） （＋）
認・開発中

尿

EIA・
ECLIA

ペントシジン

ホモシステイン

−

HCY

血清

（＋）

（＋）

（＋） （＋）

酒石酸抵抗性酸ホス TRACP-5b 血清・ EIA
ファターゼ -5b
血漿
骨マトリッ 低カルボキシル化オ ucOC
ク ス 関 連 ステオカルシン
マーカー

整
形
外
科
的
治
療

（−） （−）

Ⅰ型コラーゲン架橋 NTX
N- テロペプチド

ECLIA

（＋）

（＋）

（−） （−）
ビタミン K2 の治療
選択・経過観察目的
で承認

血漿・ HPLC
尿未承認，一部の腎機 （＋）
能低下疾患で承認

血漿・ EIA
尿未承認・開発中（−）

血漿・ HPLC・ 未承認，心疾患，ホ
尿酵素・ モシスチン尿症，葉酸・ビタミン B12 欠
CLIA
乏症で承認

RIA：radio immunoassay，IRMA：immunoradiometric assay，EIA：enzyme immunoassay，CLEIA：
chemiluminescent enzyme immunoassay，ECLIA：electrochemiluminescent immunoassay

145

８

■ 文献
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採択分類 48
議決結果 可 23 否 0 要修正 2

146

Clinical Question 8-6

8．整形外科的治療

骨折治療における注意点は何か❶骨折治療においては一般的な骨脆弱性骨折と同様に，骨折タイプ，骨脆弱性の程度，

推奨

ADL，QOL などを考慮して治療法を選択する（グレード B，エビデンスレベル 4）．
❷骨折の可能性を示唆する皮下血腫や腫脹が局所にみられる場合，単純 X 線撮影や断層撮影，超音波検査，CT，MR など，何らかの画像診断を用いて積極的に骨折の有無を確認する（グレード B，エビデンスレベル 4）．

■ 背景・目的
デュシェンヌ型筋ジストロフィー（Duchenne muscular dystrophy：DMD）患者でみられる骨折では，筋力低下により転位が少なく外表から変形が確認しづらい．また，筋スパスムを起こ
しにくく疼痛が軽度なため，発見が遅れる場合がある．

■ 解説・エビデンス

骨折の治癒機転に問題はないとされ 1）（エビデンスレベル 4）, 2）（エビデンスレベル 5），一般の骨脆弱性骨折と同様に，骨折タイプ，骨脆弱性の程度，ADL，QOL などを考慮して治療法を選択する．文献上はほとんどが保存治療を行っている 1）（エビデンスレベル 4）, 3）（エビデンス
レベル 5）．これは転位が少ないため手術が不要な場合が多く，また骨脆弱性により手術リスクのほうが大きいためと思われる．
内固定，外固定とも治療の際には DMD 患者が元来関節拘縮をきたしやすい点に十分留意するべきである．適切な早期リハビリテーション介入が望まれる．
わが国の症例集積研究において単一医療機関入院患者の 21 年間の後方視調査により 128 例中
19 例 26 骨折がみられた．骨折の原因として転倒転落のほか，リハビリテーションや体位交換，移乗などの被介助時の問題があげられたが，受傷原因の不明の場合もあった．さらに，骨折があっても筋力が低いために転位が起こりにくく疼痛の訴えが少ないため，骨折発生が数日間発覚しなかった事例が存在した 4）（エビデンスレベル 4）．皮下血腫や腫脹が局所にみられる場合
は，不顕性骨折の存在が示唆されるため，単純 X 線撮影や断層撮影，超音波検査，CT，MRI など，何らかの画像診断を用いて積極的に骨折の有無を確認する必要がある．
［推奨を臨床に用いる際の注意点］
骨折の一般的治療については，従来行われてきた外固定や観血的整復内固定の他に，超音波骨折治療の有用性が確認されており，わが国でもすでに手術後の四肢骨折や難治性骨折に対し保険上の認可がなされている a）．また，薬物療法や再生医療も展開される余地があり b）
，今後の

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整
形
外
科
的
治
療

研究の進歩とともに DMD の骨折に対しても新たな治療戦略が創出されることを期待する．

■ 文献
1） Hsu JD, Garcia-Ariz M. Fracture of the femur in the Duchenne muscular dystrophy patient. J Pediatr
Orthop. 1981; 1: 203–207.
2） 藤本輝世子，山形恵子，関谷明子．筋ジストロフィー症にみる骨折の治療．東京女子医科大学雑誌. 1983;
53: 525–527.
3） 升田慶三，畑野栄治，ほか．筋ジストロフィー症患者の骨折について．厚生省神経疾患研究委託費研究報
告書 筋ジストロフィー症の療護に関する臨床および心理学的研究—昭和 60 年度，1986: p4–6.
4） 畑野栄治，升田慶三，三好和雄，ほか．Duchenne 型筋ジストロフィー症患者の骨折—主として原因について—．総合リハビリテーション. 1987; 15: 41–45.
【参考資料】a） Snyder BM, Conley J, Koval KJ. Does low-intensity pulsed ultrasound reduce time to fracture healing? ameta-analysis. Am J Orthop (Belle Mead NJ). 2012; 41: E12–E19.
b） Pietrogrande L, Raimondo E, Fossali A, et al. Biological and pharmacological factors influencing the fracture healing. Aging Clin Exp Res. 2011; 23 (2 Suppl): 65–68.
採択文献 21
議決結果 可 25 否 0 要修正 0148