信州医誌，71⑷：219～223，2023

思春期早発症の９歳女児に急性発症した上腸間膜動脈症候群の１例
島庸 介1）2）＊ 蜂 谷明3）

１） 長野県厚生農業協同組合連合会南長野医療センター篠ノ井総合病院小児科
2） 長野県厚生農業協同組合連合会北信総合病院新生児科
3） 長野県厚生農業協同組合連合会北信総合病院小児科

Superior Mesenteric Artery Syndrome in a 9-year-old Girl with Precocious Puberty
Yousuke Shima1）2） and Akira Hachiya3）
1） Department of Pediatrics, Nagano Prefectural Federation of Agricultural Cooperatives
for Health and Welfare Minaminagano Medical Center Shinonoi General Hospital2） Department of Neonatology, Nagano Prefectural Federation of Agricultural Cooperatives
for Health and Welfare Hokushin general Hospital3） Department of Pediatrics, Nagano Prefectural Federation of Agricultural Cooperatives
for Health and Welfare Hokushin general HospitalSuperior mesenteric artery (SMA) syndrome is an unusual cause of proximal intestinal obstruction. The syndrome is characterized by compression of the third portion of the duodenum due to narrowing of the space
between the SMA and aorta and is primarily attributed to loss of intervening mesenteric fat pad. A 9-year-old
girl presented with acute vomiting and abdominal pain. The patient was diagnosed with SMA syndrome basedon imaging findings, and improved after conservative treatment. In general, risk factors for SMA syndrome inchildren include congenital anatomic abnormalities, rapid weight loss, severely handicapped children, and scoliosis.
At the time of onset, there was no risk factor for SMA syndrome. After 6 months, she had menarche at 9 years
and 7 months and was diagnosed with precocious puberty. She had a height spurt from around the age of 8,
suggesting that it may have been a risk factor for SMA syndrome.
SMA syndrome is also one of the differentials in acute abdomen in children. However, it may not be accompanied by weight loss, and attention should be paid especially if there is an adolescent height spurt. In addition,
it is important to keep in mind the complication of precocious puberty when SMA syndrome develops earlier
than the standard pubertal age. Shinshu Med J 71 : 219―223, 2023
(Received for publication February 13, 2023 ; accepted in revised form March 3, 2023)
Key words : SMA syndrome, acute abdomen, precocious puberty, height spurt
上腸間膜動脈症候群，急性腹症，思春期早発症，成長スパート

Ⅰ はじめにである 1）。発症機序としては，SMA 分岐異常や腸間膜の形態異常などの先天的要因や過度の体重減少，重上腸間膜動脈（SMA）症候群は十二指腸の水平脚症心身障がい児（者）の長期臥床などが挙げられる2）。

が SMA と腹部大動脈（Ao）あるいは椎体に壁外性

今回我々は，体重減少などの典型的なリスク因子のに挟まれて圧迫されることにより通過障害を起こしたない思春期早発症の９歳女児において急性腹症として状態である。発症頻度は0.013～0.3 ％のまれな病態発症した SMA 症候群の１例を経験したので報告する。

＊

Corresponding author：島
中野市西1-5-63

庸介

北信総合病院新生児科
E-mail : yshima34@hotmail.com

No. 4, 2023

〒383-8505

長野県厚生農業協同組合連合会

Ⅱ症例【症例】９歳１か月，女児。
【主訴】腹痛，嘔吐。
219

島・蜂谷
表１

入院時血液尿検査
（生化学）

（血算）
WBC
bandsegmonolymph
Hb
Hct
Plt

10,300
083
3.5
13.5
13.2
39.9
30.8/μl％％％％g/dl
％万/μl

（尿検査）
尿比重1.038
尿ケトン体３＋
尿白血球―
尿潜血―【家族歴】特記事項なし。
【既往歴】脊髄脂肪腫（１歳時に切除術）。
【現病歴】１歳時の手術以後，特に既往はなく健康な

AST
ALT
γGTP
CK
LDH
TPAlb
NaK
Cl
BUN
Cre
UA
Glu
CRP

25
131157
241
7.8
5.1
142
4.0
104
190.33
5.4
106
0.02

IU/l
IU/l
IU/l
IU/l
IU/l
g/dl
g/dl
mEq/l
mEq/l
mEq/l
mg/dl
mg/dl
mg/dl
mg/dl
mg/dl

腹部超音波検査では胃が著明に拡張し，十二指腸にto ＆ fro 所見を認めた。SMA-Ao 分岐角は急峻であった。
腹部造影 CT 検査（図２）では胃と十二指腸の拡張，女児で，食後の腹痛や嘔気を訴えることはなかった。

十二指腸水平部での狭窄所見がみられた。SMA-Ao

第１病日の夕食において外食をし，普段摂取してい分岐角は20°と狭小化していた。腸回転異常など腸管る量と比較して多い量の食事を摂取した。食後約30分の解剖学的異常を示唆する所見は認めなかった。

経過してから嘔吐が複数回あり，夜間救急外来を受診

SMA 内に血栓はなく，腹腔内遊離ガスや門脈内ガスし，急性胃腸炎の診断で帰宅した。

は認めなかった。

第２病日も症状が続くため夜間に救急外来を再診し【入院後経過】検査結果から SMA 症候群が原因と考た。嘔吐が続き経口摂取困難であったため小児科に紹えられる十二指腸水平脚での腸閉塞と診断し，胃管に介となった。

よる減圧を行いながら小児外科のある高次医療機関に【現症】年齢：９歳１か月。

転院搬送した。

身長：129 cm（－0.26SD），体重：25.7 kg（－0.39SD）【転院後経過】画像所見から SMA 症候群と診断され，BMI：15.4，肥満度：－5.2 ％。

絶飲食，補液，胃管による減圧で保存的加療が行われ体温：36.7 ℃，心拍数：74回 / 分，血圧：118/73 mmHg，た。転院翌日の第４病日には胃管からの排液が減少しSpO2：98 ％（room air）
，呼吸数：18回 / 分。

たため胃管をクランプした。第６病日に胃管抜去し飲GCS：E4V5M6。

水を開始し，第７病日に食事開始となった。経過良好

胸部身体所見において異常なし。

であり第８病日に退院した。

腹部は膨満しており，腸蠕動音は高調で減弱してい

退院時，十分に咀嚼しゆっくり摂取するよう食事指た。打診は鼓音であった。心窩部に軽度圧痛を認めた。

導され，退院後は腹痛，嘔吐などの症状が再燃するこ

筋性防御や反跳痛は認めなかった。診察中に胆汁性嘔となく経過している。

吐を認めた。

その後９歳７か月時に初経があり， 精査の結果，【入院時検査所見】血液尿検査（表１）では CRP の① 10歳６か月未満での初経，② 年間成長速度が標準上昇なく，電解質異常や LDH，CK など逸脱酵素の値の1.5SD 以上の身長促進現象，③ 血液検査で LH，上昇もなかった。尿検査では尿ケトン３＋であった。

FSH の上昇とエストラジオールの上昇を認め，④ 頭

腹部単純Ｘ線写真（図１）では，立位で胃泡の拡張

部 MRI と腹部超音波検査で副腎腫瘍や脳腫瘍などのと十二指腸拡張によるダブルバブルサインを認め，臥腫瘍性病変を認めず，薬剤使用や性ステロイドホルモ

位では著明な胃泡の拡張を認めた。

ン含有量の多い食品の大量長期摂取もなかったため，

220

信州医誌

ol. 71

思春期早発症に合併した SMA 症候群の１例

A

Ａ：立位B

図１ 入院時腹部単純Ｘ線写真
胃泡の拡張と十二指腸に鏡面像（⇦）
。Ｂ：臥位A

Ａ：冠状断
Ｂ：矢状断

胃の著明な拡張（←）

B

図２ 腹部造影 CT 検査
胃と十二指腸の拡張。十二指腸水平部で狭小化（赤矢印）。
上腸間膜動脈（⇦）と腹部大動脈（←）の分岐角は20°。

中枢性思春期早発症の手引き3）に従い中枢性思春期早Ao 分岐角が20°と狭小化しており，また同部位で十二発症と診断された。成長曲線（図３）では８歳頃から指腸の狭窄があることから，十二指腸水平脚の狭窄の成長スパートが始まっていた。

原因は SMA 症候群と診断した。

Ⅲ考察

SMA 症候群の一般的な発症機序として，先天的な要因と後天的な要因が挙げられる。先天的な要因とし

SMA-Ao 分岐角は正常では25°～60°，SMA 症候群ては，大動脈と SMA の分岐異常，腸間膜の形態異常，では25°未満とされている2）。本症例の発症時は SMA-高位十二指腸，短トライツ靱帯などがある。後天的なNo. 4, 2023

221

島・蜂谷

図３ 成長曲線
８歳頃から身長のスパートあり。９歳１か月時（▲）に SMA 症候群発症。発症時成長速度≧＋1.5SD。

要因としては，過度の体重減少による SMA 周囲の支候群が発症したという報告がある4）5）。思春期の成長持組織の減少・内臓下垂をきたす神経性やせ症，ダイスパートが SMA 症候群のリスク因子となるという報

エット，飢餓，術後などの状態，重症心身障がい児､告もある。Myung らは SMA 症候群の小児18例の検2）側弯症などが挙げられる 。本症例は上記の典型的な討で，９例は体重減少がなく，４例は思春期の成長ス発症リスクをいずれも満たさなかった。

パート開始後に発症し，その４例全てにおいて思春期一方で，基礎疾患や体重減少のない小児に SMA 症
222の成長スパートの際に適切な体重増加がなかったと報
信州医誌

ol. 71

思春期早発症に合併した SMA 症候群の１例告している。適切な体重増加のない成長スパートに時に急性で症状も強く，急性腹症として鑑別を要する

よって SMA 周囲の脂肪組織が減少し SMA-Ao が狭場合もある。急性腹症で発症した場合は胃穿孔などの6）小化することが発症の原因になると述べている 。ま急性対応を要する場合もあり注意を要する2）。治療はた，思春期の成長スパートに加え，急に多量の飲食をまずは保存的加療を行うことが一般的である。本症例行うことが SMA 症候群発症の誘因となりうる7）8）。

も胃管による減圧，消化管安静で改善し，退院後は慢

本症例は９歳１か月における SMA 症候群発症時に性間欠的な症状もなく無症状で経過している。

は診断し得なかったが，その後９歳７か月時に初経がⅣ 結あり，精査の結果，特発性中枢性思春期早発症と診断

思春期早発症の９歳女児に急性発症した上腸間膜動された。成長曲線では８歳頃から身長のスパートが見られており，発症時の年間成長速度は＋1.5SD 以上

語脈症候群の１症例を経験した。

であったため思春期早発症の成長促進現象の基準を満小児における急性腹症の鑑別では，慢性間歇的な症たしていた。一方で体重増加は８歳６か月頃から緩徐状の既往がない場合でも SMA 症候群を考慮する必要であった。発症直前の食事が外食のコース料理であり，がある。SMA 症候群のリスク因子として，先天的な普段と比べて多い量を摂取したことも誘因になった可

解剖学的異常や急激な体重減少，重症心身障がい児，能性があると考えられた。以上から，本症例は適切な側弯症などが挙げられるが，体重減少がなくても発症体重増加を伴わない身長スパートによる SMA-Ao のすることがある。特に思春期では成長スパートに留意狭小化に加え多量の飲食が原因となって SMA 症候群し，標準の思春期年齢と比べて早期に SMA 症候群をを発症したものと推察された。

発症した場合には思春期早発症の合併も念頭におくこ

思春期の成長スパートが発症リスクとなるという報とが重要であると考えられた。

告は散見されるが，検索した限り，思春期早発症の小Ⅴ 謝児に SMA 症候群を発症したという報告はなく，本症

長野県立こども病院小児外科 大澤絵都子先生，高例が初の報告である。思春期早発症では成長スパートの開始が標準と比べて早くなるが，思春期兆候がない辞見澤 滋先生に深謝いたします。

場合には気づかれにくい。典型的なリスクを伴わない
SMA 症候群では思春期早発症の合併も念頭において成長曲線を確認することが重要であると考えられた。

本論文の要旨は第49回日本小児栄養消化器肝臓学会
にて発表した。

SMA 症候群の症状は多くは慢性で間欠的であるが，
文

献1） Welsch T, Büchler MW, Kienle P : Recalling superior mesenteric artery syndrome. Dig Surg 24 : 149-156, 2007
2） 中田光政，照井慶太，小松秀吾，他：SMA 症候群．小児内科 51：1529-1531，20193） 厚生労働科学研究費補助金難治性疾患等政策研究事業「間脳下垂体機能障害に関する調査研究」班：中枢性思春期早発症の診断と治療の手引き（平成30年度改訂）．日内分泌学会誌 95：25-28，20194） 吉野 豪，木村昂一郎，小林裕貴子，他：基礎疾患のない上腸間膜動脈症候群の12歳女児例．鳥取医誌 48：1-3，2020
5） 佐々木彰，岡野聡美，古谷曜子，他：基礎疾患がなく心身症が疑われた上腸間膜動脈症候群の２例．小児科臨床 63：1743-1748，2010
6） Shin MS, Kim JY : Optimal duration of medical treatment in superior mesenteric artery syndrome in children.
J Korean Med Sci 28 : 1220-1225, 20137） Kogawa K, Kusama Y : Superior mesenteric artery syndrome in a healthy adolescent. BMJ Case Rep : bcr-2017220609, 20178） Okamoto T, Sato T, Sasaki Y : Superior mesenteric artery syndrome in a healthy active adolescent. BMJ Case Rep :bcr-2018-228758, 2019

（Ｒ 5. 2. 13 受稿；Ｒ 5. 3. 3 受理）

No. 4, 2023

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