人工呼吸

特Jpn J Respir Care 2020；37：151-157

集神経筋疾患の呼吸療法に関する近年の問題点

ALS・筋ジストロフィーをめぐって：NPPV・機械的咳介助使用条件・その至適使用時期など

初期からはじめる呼吸ケア～先をみすえ、そなえるために～中山優季 1）・原田さをり 2）
キーワード：LVR（lung volume recruitment），MIC（maximum insufflation capacity），最大強制吸気量，息ため，VC-MIC 較差

Ⅰ．は じ め にC1（科学的根拠はないが、行うよう勧められる）であり、明確な基準はない。進行する呼吸障害に沿った呼「No cause、No cure、No hope」といわれる筋萎縮

吸理学療法の検討は乏しく、その有効性は明らかにな性側索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis：ALS）にっていないとされている 2）。進行性の疾患であるといあって、「何かできること」を探すことは、患者そしてう理由によって、リハビリテーションに対して消極的支援者にとって、生きる希望となりうる。に な る 場 合 も あ る。2017 年 に 当 所 で 開 催 し た 17th

非侵襲的人工換気（noninvasive ventilation：NIV）

Igakuken International symposium において、招聘しについてのガイドラインでも ALS に対する NIV 治療

た Mckim 氏より肺容量リクルートメント（lung volume

は、生命と生活の質（quality of life：QOL）の維持にrecruitment：LVR）による方法が伝えられ、疾患の進有用であることがすでに明らかにされているが、気道行により低下する肺活量（vital capacity：VC）に対しの清浄化が十分行われにくい状況があるため、器械的て、他動的に行う深呼吸による肺胸郭の可動性の維持

痰吸引装置の使用が現在一般的となってきており、気が重要であるという知見は、疾患の進行には抗うこと

管切開下陽圧人工呼吸（tracheostomy-positive pres-ができないと考えていた聴衆に大きな意識改革をもたsure ventilation：TPPV）をどの時点で開始するのか、らした。本稿では、この LVR について概説し、そのあるいは選択しないのか / できないのか / 希望しない効果と課題について検討する。のか、などの議論が生じている。意思決定支援の中では、呼吸障害の限界がなければ決定に至らないとされ、Ⅱ．何かできることタイミングを逃さない支援の重要性が指摘されている 1）

近年、神経筋疾患のコンセンサスガイドライン 3, 4）でが、この間、症状の進行体験を前に見守ることしかでは、神経筋疾患に対する呼吸理学療法を ACT（airwayきないという無力感に苛まれることがある。

clearance technique）と総括しており、その目的は気ALS に対していつから呼吸ケアをはじめればよいの道浄化にあることが明確になった。さらに、手技の分か、という疑問に関しては、「呼吸不全症状出現前より類として咳の強化と痰の移動に大別され、咳の強化は呼吸理学療法を開始する」「一方、過剰な運動負荷は、吸気補助、呼気補助、そして吸気・呼気補助と細分類

筋力低下を悪化させる可能性があり、やりすぎないよされている（図 1）。

う十分注意する」とされているが、いずれもグレード
1）公益財団法人東京都医学総合研究所 難病ケア看護ユニット
2）大正通りクリニック

今回紹介する LVR は、このうちの吸気補助であり、かつ、息ため（stacked breath）として、自力の肺活量以上に最大強制吸気量（maximum insufflation capac-

November 30, 2020

151

Nakayama Y, et al

Airway clearance techniques
気道クリアランス手技（ACT）

Peripheral ACT's
痰の移動

Proximal ACT's
咳の強化

Assist Inspiration
吸気補助

Single Breaths

単呼吸

機械的吸気補助
NIVIPPB
Stacked Breath

息ためAssist Expiration
呼気補助Manual Assited Cough（MAC）徒手的咳補助Mechanical Exsuﬄation
機械的呼気補助Air Stacking（エアスタッキング）
Lung Volume Recruitment（LVR）
GPB（カエル呼吸）
従量式の NIV

図1

Assist Inspirationand Expiration
吸気・呼気補助

各種
排痰補助手技

吸気補助と呼気補助手技の組み合わせ
Mechacical Insuﬄation
Exsuﬄatiion MI-E
機械的吸気・呼気補助

神経筋疾患における呼吸理学療法（気道クリアランス手技）の体系図（文献 3 より引用改変）

ity：MIC）を得ることが可能となるものである。LVRの維持につながる。声門閉鎖の補助の有無で使い分けとは、MIC を得るための息ための技術とされる 5）。する場合があり、一方向弁を用いた最大強制吸気容量となわち、吸気ののち、それを呼出しないで、複数の換して、lung insufflation capacity（LIC）とよぶことも気をいれることであり、それにより肺内の空気量を増ある 6）。MIC と LIC の測定方法はほぼ同様であり、吸加させることができる。その量は肺胸郭のコンプライ

気補助を受けた最大容量であり、肺活量のように呼気アンスに依存し、蘇生バックなどを用いて他動的に行で測定される。この値を測定することは、疾患の進行えば、本人の吸気努力には依存しない。肺胸郭の可動により肺活量が低下しても、肺胸郭のコンプライアン性を維持することにより、換気補助が必要になっても、スの維持を確認することにつながり、自力での肺活量より圧侵襲が少ない形で換気補助を受け入れられることの差を 1,000mL 以上に維持することで予後が良好ととにつながり、関節の拘縮予防に似た視点でリハビリなることが示されている 7）。VC-MIC 較差は、疾患のテーションとして取り入れられる方法となる。

進行に抗うことはできないと考えられてきたことに対

一方、吸気ののち、呼出しないためには、声門閉鎖をして空気を逃さないことが必要となり、咽頭機能がして励みになる視点であり「何かできること」の 1 つを示している。

保たれていることが前提となる。すなわち、stacked

一方、LVR の手技により肺を膨らませた場合、そのbreath（息ため）による方法は、肺胸郭のコンプライ状態の肺活量以上の吸気量が入ることになり、胸郭系アンス（柔らかさ）と咽頭機能（空気の保持）の両面は通常の肺活量で行う能動的な動きよりさらに中からの機能維持が必要である。咽頭機能については、ALS圧力を受けて外方にシフトすることになり、肺は受動など球麻痺を伴う疾患では、進行により低下する恐れ的に逆に胸郭が縮もうとする力を受け、気道内圧が急もある。そのような場合には、蘇生バックに一方向弁速に上昇することも考えられる。このため、高圧がかを加えることで、それが声門閉鎖の代替えとなり、MICかった場合に、圧を解除する安全弁があることが望ま

152

November 30, 2020

人工呼吸

Jpn J Respir Care Vol.37 No.2

安全弁

蘇生バック

マスク
リリーフ弁
呼気ライン

図2

一方向弁（LIC トレーナー ®）を用いた LVR（カーターテクノロジーズ社より許可を得て掲載）

しい（図 2）。また、このような予期せぬ気道内圧の上病院入院、その後、長期療養目的で専門病院へ転院と昇は、進行し、肺のコンプライアンスが低下すればすなった。

るほどリスクが高まるといえ、より早い段階で LVR を導入し、肺胸郭のコンプライアンスを低下させない取2．LVR 実施方法

り組みが重要であるといえる。だが、実際に、どのよ蘇生（加圧）バック、フィルター、フレックスチュ

うに臨床、とくに測定機器が充足していない在宅療養ーブ、マスクを用いて、MIC に達するまで 3 ～ 4 回加の場において導入し、維持管理していくかについては、圧、5 秒間息ためし、排気することを 3 ～ 5 回、週 1 ～課題が多く、事例を通して考えてみたい。

3 回の訪問看護時に体調に合わせて行った。なお、病歴

Ⅲ．LVR を取り入れた事例紹介
1．対象と経過12 カ月より息ためがしにくくなり、LIC トレーナー ©
（カーターテクノロジーズ社、日本）を用いた方法に変更して実施した。

50 歳代発症、女性。縄跳びを跳びにくいことから、整形外科を受診、専門病院を紹介され、病歴 3 カ月に3．LVR 実施経過確定診断。病歴 4 カ月より訪問看護開始。日常生活動

図 3 に、発症後、確定診断時（病歴 3 カ月）からト作（activity of daily living：ADL）はゆっくりではあレーニング開始（病歴 8 カ月）、在宅療養中止に伴う終ったが自立、車の運転も可能であった。会話時の発声

了（病歴 22 カ月）までの ALSFRS-R（ALS functionalが短く、呼吸補助筋の利用を確認したが、呼吸障害のrating scale）の値と肺活量と MIC の値の推移を示し自覚症状には乏しかった。このため、訪問看護介入直た。病歴 10 カ月％VC 101.2％、VC-MIC 較差 1,600mL、後から胸郭のストレッチや深呼吸・息ためを開始した

病歴 13 カ月％VC 101.2％、VC-MIC 較差 200mL。このが、本人はあまり必要性を感じていなかった。病歴 8時点で、自覚症状に乏しかったが開口障害、滑舌の悪カ月、検査で呼吸機能低下（％VC 84.3％）を指摘され、さを認め、声門閉鎖不全を疑い、一方向弁と安全弁付本人・主治医の承諾を得て、LVR を開始した。ADL はきの LIC トレーナー © に変更した。病歴 16 カ月％VC一部介助で、歩行時の介助が必要であった。病歴 13 カ71.2％、VC-MIC 較差 380mL に低下したが、翌月は改月には、自力での起き上がりが不能、息漏れがみられ善。％VC はその後 65.2％まで変動したが、VC-MIC 較た。次第に介助量が増し、トイレ移動、食事摂取困難

差は 1,000mL 以上を維持し、病歴 21 カ月には、％VCとなった。病歴 22 カ月、ADL 低下、精神不安定に伴109.8％、VC-MIC 較差 2,570mL とこれまでの最高値とう介護破綻にて在宅療養中止となり、訪問看護は終了なった。となった。その後、1 カ月間のショートステイ、レス発症から LVR 導入まで 8 カ月の月当たりの機能低パイト入院を経て、気管切開・胃ろう造設目的で基幹

下（⊿ALSFRS）は、0.85/ 月に対し、LVR 導入後は、

November 30, 2020

153

Nakayama Y, et al

ALSFRS-R 点
48（mL）
5,000

4236

4,000

30
3,000

2418

2,000

12

1,0000
病歴

601

発症

234

確定診断

56

訪問看護開始ALSFRS-R

図378910

LVR 導入（息ため）肺活量（VC）

1112131415161718LIC トレーナー

最大強制吸気容量（MIC/LIC）

192021022（月）

在宅療養破綻
VC-MIC 較差

対象の経過と ALSFRS、肺活量、最大強制吸気容量の推移

1.15/ 月であった。肺活量低下（⊿％VC）は、LVR 導

思いは、「自宅ではないので、同じリハビリができな入まで 2.68％ / 月に対し、LVR 導入後は、＋1.96％ /いことがショックだった」と話され、さらに、転院先月で、月当たりの変動があるものの増加に転じた。期が変わる中では、「呼吸リハビリどころではなく、じ間中の平均 VC-MIC 較差は、1077.7mL であった。

わじわと進む感覚を忘れることはない。だんだんと言

病歴 22 カ月の在宅療養破綻とともに、LVR は継続

葉も出なく、伝わらなくなり、呼吸も同じようにできできなくなり、転院を繰り返し、一時は％VC 30％台なくなった」「体位変換をすると動きにくいし、胸がにまで低下した。その後、専門病院での長期療養とな押しつぶされてしまいそうで胸を拡げることがどんどり、病歴 27 カ月、気管切開孔からのカフアシストによん難しくなってきた。身体が縮む、今までやってきたる深呼吸を実施、病歴 29 カ月には％VC 70％台に回復、ことが無駄になるのかと感じた。病院や施設によって、スピーチカニューレを利用して会話も可能となった。

役割が違うことはわかるがじれったい」とその胸の内病歴 32 カ月頃より、本人の希望により LIC トレーナを吐露した。その後、専門病院へ転院し、スピーチカー を再開した。この時点で、人工呼吸器の利用にはニューレやカフアシストの紹介を受けた時点では、「何至っていない。

もできない 3 カ月、（肺活量）800 だった。知った時は、©

恐怖だった。今は 2,000 を楽に超える。もし何もしな4．LVR トレーニングに対する思いかった 3 カ月を意味ある時間にできていたら、今はもLVR についての対象からの感想は、「実施中に次第っと違った気がする。3 カ月は、私には 1 年と同じくに肺が開いていくのがわかる」「実施後には息がしやらいに感じた。今やっと冷静さを取り戻している」とすい、楽ですっきりする」「訓練することで普段から伝えられた。

呼吸を意識することができた」「できることが何かあるのは励みになる」「自覚症状がどういう理由で起き5．本事例に対する LVR の効果と課題ているのかその都度説明してもらえる」といったもの

本事例は、発症から 3 カ月で診断、病歴 22 カ月で気で、「こういう新たなケアへの積極的な取り組みを自管切開・胃ろう造設目的入院に至った経過の早い例と分はしているのだと思うと、同じ ALS 患者の役に立いえる。LVR 導入前後で、ALS 全体の進行指標であるちたいという気持ちにもなる」と話していた。

ALSFRS-R の低下率は、増大したにもかかわらず、呼在宅療養が破綻し、トレーニングが中止された時の154

November 30, 2020

吸機能そのものは維持ができたといえ、肺胸郭のコン人工呼吸

プライアンス維持、さらに予後の指標となる VC-MIC

Jpn J Respir Care Vol.37 No.2

5 段階に分類することができる。
第一に、「体制整備」として、主治医と事業所の許可

較差 1,000mL 以上も達成していた。
月々の変動が激しい理由には、球麻痺症状に伴う息を得ることから始めた。新しい技術の導入にあたって、ためのしにくさや精神的な落ち込みによる影響などが効果と安全性について理解を得ることは必須であると考えられる。前者に対しては、一方向弁を利用するこいえるが、文献・資料に乏しい現状もあり、粘り強いとで、声門閉鎖の代替えとなるため、ALS のように球かかわりや日頃からの信頼関係という土壌も見過ごせ麻痺症状を伴う疾患に対しては有用な手段となりうる。

ない要因となりうる。今回は、結果として実施チーム

Yorimoto らは、LIC トレーナー はこれを簡便に行う（看護師、理学療法士）の編成につながった。次に、「条方法として有用であったことを報告している 8）。

件整備」として、対象の選定と同意を得ること、必要©

この方法については、すでに Bach らが神経筋疾患物品（蘇生バッグとマスクなどのインターフェース）における MIC 維持について、cough peak flow（CPF）の入手と評価方法の検討を行った。トレーニングに必の重要性とともに有用性について報告している 。そ要な機材は、個人持ちとして、費用負担についての検の MIC を得るための手段として LVR が位置付けられ討が必要となる。また評価には、換気量計が必須であるため、LVR 自体は新しいものであるとは言い難い。

るが、安価ではなく、事業所に常備できるものとはい深呼吸による息ためが重要であり、そのためには、声えない。このため、本事例においては、機材点検を行門閉鎖機能が鍵となるが、球麻痺症状を伴う疾患の場う業者の協力を得て肺機能検査機器で実施した。第三合には、一方向弁にて声門閉鎖機能を代償することがに、実際に対象に行うにあたっての「技術の習得」で可能である点が進行に抗えるポイントであろう。

ある。圧損傷に対するリスク査定、肺実質疾患の既往

9）

また、肺活量や MIC の値で、即呼吸機能低下に結びのないことを確認し、具体的にどのくらいの力やスピつけるのではなく、総合的に判断することが重要であードで実施するのが良いかについて、まずは事業所内る。本事例では、最終的には肺活量そのものも増加にでの練習からはじめ、自己の体験を通して感触をつか転じたが、一般的には低下することが予想される中にんでいくようにした。こういった準備を経て、第四過おいても、肺胸郭のコンプライアンス、すなわち VC-程として「実践」に至る。実際の対象の反応をみながMIC 較差 1,000mL は達成可能であったといえる。このら、徐々に行っていった。とくに、上肢の運動障害にことは、呼吸機能障害が進行しても胸郭の柔軟性が維より自分でマスクを外せない対象の場合、まばたきや持できていれば、NIV や TPPV など換気補助が必要

首振りなど合図を決めておき、適切なタイミングで着になった時、その苦痛が最小限で、合併症の少ない効脱を補助できるようにした。そして、第五過程として果的な人工呼吸療法を実施することへの期待につながの「評価」である。実施中の評価としては、対象の表る。さらに、トレーニング開始後の呼吸機能低下が鈍

情はもちろん、吸気時の胸郭の持ち上がりや酸素飽和化することにより、換気補助の導入基準となる％VC度の確認を実施した。さらに、月に 1 回計測日を設け50％に至るまでの期間を延ばす効果が期待できる。本て、VC と MIC（または LIC）、そして VC-MIC 較差の事例の場合、子供が小さく、子育て中での発症・症状推移を観察した。在宅環境下では、換気量計を常備し進行の中で、自分の介護や呼吸器選択の意思決定がでているとは限らず、評価に必要な物品がないという課きていない状況においても希望を持ってこのトレーニ題もある。CPF が MIC や VC と相関している 9）こと、ングに取り組めており、意思決定支援の一助となりえ予後の推定可能である 10）ことから、ピークフローメーたといえる。

タで測定可能なものを代用するなど在宅療養の場で無一方、LVR 自体がまだ一般的ではなく、本事例への理なく継続可能な方法を模索していく必要もあるだろ

導入は、難病看護師の熱意によるところが大きかったう。また、数値による評価はやりがいにつながる一方、点が指摘できる。この難病看護師は、本対象に出会う進行性の疾患の場合、現実を突きつけることにもなり1 年前に参加した国際シンポジウムで LVR という方法かねないため、留意が必要である。

があることを知り、情報を収集していた。在宅療養下対象の主観的評価は前述した通りであるが、数値がでの導入にあたり、実践した過程を振り返ると以下の下がってきた際にはその原因を探求した。今回は、球November 30, 2020

155

Nakayama Y, et al

麻痺症状の進行により、十分に保持できなくなってきはじめた LVR の効果であったどうかの検証につながたことを見出し、一方向弁付き機能に変更したことで、るとともに、これからの事例に対して、先をみすえ、再び上昇に転じた。自覚症状に乏しいこともあり、何「今」何かできるかを増やしていくことにつながると気ない会話の変化から滑舌の悪さを感じたことがきっいえる。これには、一個人、一施設での対応には限界かけであった。数値に一喜一憂するのではなく、そのがあり、難病看護師らのネットワークや学会単位での意味を見出す観察力が欠かせないといえる。

取り組みの必要もあろう。

本事例の最大の課題として、在宅療養破綻とともに、我々の今もつ経験としては、長期の経過観察によっLVR が継続できなかった点が挙げられる。呼吸機能測て、運動神経以外に症状が出現しうる場合があること、定の最終では、肺活量と MIC ともに最高値を示し、今人工呼吸期間の長い者に多様な合併症が生じうるこ後の維持も期待できる状況であったが、ショートステと 11）、とくに長期人工呼吸療養者の晩期では、気道内イ、レスパイト入院、そして医療処置入院を経て、長圧が上昇し、呼吸の飢餓感を訴えるケースもあること期療養先としての専門病院への転院と療養の場が 3 カなどが挙げられる。陽圧換気の長期化に伴う影響とそ月の間目まぐるしく変化し、トレーニング内容が引きの回避に胸郭のコンプライアンスが重要であることは継がれず、中止せざるを得なかった。

想像に難くないが、エビデンスの蓄積が待たれる。

訪問看護である以上、在宅でなければ契約が成り立たず、詳細な把握が困難となるが、患者の人生は続く。
今回は、専門病院に転院できたことで、カフアシストを利用した LVR が再開され、その後本人の熱望によ

謝辞：本稿執筆にあたり、事例紹介にご承諾くださいました A氏に感謝いたします。
本稿の全ての著者には規定された COI はない。

り、LIC トレーナー も再開され、％VC の改善がも©

たらされた。このため、気道確保はしたが人工呼吸器の利用に至っていない。詳細な経過を把握できていな

参考文献
1） ShinW, Inoue T, Nakayama Y, et al：Intention Formation
Process for the Use of Tracheostomy and Invasive Venti-

いため、このことが発症早期から開始した LVR の効

lation in Patients with Amyotrophic Lateral Sclerosis.

果と言い切ることはできない。しかし、呼吸機能の低Open Journal of Nursing. 2017；7：1101-14.

下は、不可逆的なものだけではないことを示唆している。病気自体の希少性に加え、LVR がまだ一般化していないことから、療養の場の変化によるケア継続の難しさを露呈させた。
「3 カ月は私には 1 年に感じた」という本人からの言葉の重みを踏まえ、今後、事例を通した普及に努めていくことで、地域での呼吸ケアの向上にもつながることを期待したい。

Ⅳ．「何かできること」を積み重ねていくために、今後の課題
LVR が、肺胸郭の可動性（柔らかさ）を保つ、関節の拘縮予防と同様に、リハビリテーションとして取り入れられることで、換気補助を要する状態でのより低侵襲な実現と意思決定までの時間を延長できる期待が持てる。このことが、長期予後へどのような影響を与えるのかについて検証していく必要がある。

2） 日本神経学会「筋萎縮性側索硬化症診療ガイドライン」作成委員会：筋萎縮性側索硬化症診療ガイドライン 2013．東京，南江堂，2013．
3） Chatwin M, Toussaint M, Gonçalves MR, et al：Airwayclearance techniques in neuromuscular disorders：a stateof the art review. Respir Med. 2018；136：98-110.
4） Toussaint M, Chatwin M, Gonzales J, et al：228th ENMC
International Workshop：Airway clearance techniques inneuromuscular disorders Naarden, The Netherlands, 3-5
March, 2017. Neuromuscul Disord. 2018；28：289-98.
5） The Ottawa Hospital：Lung Voulme Recruitment for
Paralytic/Restictive Disorders
http://www.irrd.ca/education/policy/LVR-policy.pdf（2020 年 7 月 30 日閲覧）
6） Bach JR, Mahajan K, Lipa B, et al：Lung insufflation capacity in neuromuscular disease. Am J Phys Med Rehabil. 2008；87：720-5.
7） Bédard ME, Mckim DA：Daytime mouthpiece for continuous noninvasive ventilation in individuals with amyotrophic lateral sclerosis. Respir Care. 2016；61：1341-8.
8） Yorimoto K, Ariake Y, Saotome T, et al：Lung insuffla-

とくに、療養の場が変化しても、ケアが引き継がれtion capacity with a new device in Amyotrophic Lateral

ると同時に、経過も追跡可能となることで、本事例がSclerosis：measurement of the lung volume recruitment

人工呼吸器の使用に至らず経過したことが、初期から

156

November 30, 2020

in respiratory therapy. Prog Rehabil Med. 2020；5：

人工呼吸20200011.

Jpn J Respir Care Vol.37 No.2

flow decline rate predicts survival in patients with amyo-

9） Kang SW, Bach JR：Maximum insufflation capacity：vi-trophic lateral sclerosis. Muscle Nerve. 2019；59：168-73.

tal capacity and cough flows in neuromuscular disease.

11） Nakayama Y, Shimizu T, Matsuda C, et al：Non-motor

Am J Phys Med Rehabil. 2000；79：222-7.
10） Matsuda C, Shimizu T, Nakayama Y, et al：Cough peak

manifestations in ALS patients with tracheostomy and invasive ventilation. Muscle Nerve. 2018；57：735-41.

November 30, 2020

157