人工呼吸

特Jpn J Respir Care 2020；37：158-166

集

神経筋疾患の呼吸療法に関する近年の問題点

ALS・筋ジストロフィーをめぐって：NPPV・機械的咳介助使用条件・その至適使用時期など

ALS における非侵襲 / 侵襲的陽圧換気療法の利用と支えるさまざまな緩和中島孝

キーワード：ALS，NPPV，TPPV，palliative care（緩和ケア），respiratory physiotherapy（呼吸理学療法）

Ⅰ．はじめに―ALS における呼吸筋麻痺

痺や球麻痺になると重症度 4 となるが、これは早期にも晩期にも起こりうる。したがって、ALS の呼吸筋麻筋萎縮性側索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis：

痺は病理上の最終ステージを意味しないことを理解す

ALS）は主に上位および下位運動ニューロンに病変がべきである。呼吸筋麻痺の発現は、疾患のターミナル

ある進行性疾患であり、年間の発症率（罹患率）は 1 ～期ではなく、患者ごとの症状評価に基づく診療を諦め

2.5 人 /10 万人である。家族性 ALS が約 3 ～ 5％あり、てはならない。

治療法は確立していない。孤発性 ALS は TDP-43 病理

リルゾールとエダラボンの国内のデータからは、薬に基づいている。家族性 ALS の TDP-43、C9ORF72、

物療法により、呼吸不全を遅らせ、疾患の転帰を変え

MATR3、hnRNP1、UBQLN2、STSM1、VCP、OPTNる効果は期待できない。一方で、ALS 患者の転帰、罹など遺伝子変異によるものも TDP-43 病理による ALS

病期間は薬物療法以外の多専門職種チーム（multidis-

である 。家族性 ALS の SOD1 変異（2％）と FUS 変
1）

異（1％）を除く症例（約 97％）は TDP-43 病理による

%FVC
70

ため、TDP-43 に直接関係する治療薬の開発研究が待たれている。SOD1 変異に対する治療薬はすでに開発が60進捗している。
ALS は初発症状により、臨床的に上肢型（普通型）、With NPPV
N＝1650

球麻痺型、下肢型（偽多発神経炎型）、呼吸筋麻痺型、
前頭側頭型認知症を合併する型などに分類することができる。ALS 病変は中枢神経内でプリオン様に波及伝達（propagation）するため 2）、症例ごとに脳・脊髄の最初の病変部位に対応して症状が出現し、そこから広がり進展する。もし、最初の病変部位が呼吸または嚥下障害といった疾患の重症度を左右する部位であれば、重症度は最初から高度になる。ゆえに、ALS では疾患の経時的進行と重症度の進行は対応しない。呼吸筋麻国立病院機構158

新潟病院

November 30, 2020

院長

脳神経内科

40

30

図1

Without NPPV
N＝12
0

10

20 month‌ 間の NPPV 装着使用の有無による％FVC の低下
夜
スピードの差Carratu らの報告（2009）3）では、肺機能検査を受けた 72 例のALS 患者のうち、％FVC が 75％未満で夜間呼吸不全が認められ
NPPV を必要とする患者は 28 例いた。そのうち 16 例は夜間のNPPV 使用が行われたが、12 例は NPPV を拒否したかまたは忍容できなかった。％FVC（縦軸）の低下率は NPPV を使用しなかった患者（赤線）よりも NPPV を使用した患者（青線）のほ
うが統計学的に有意に緩やかだった。

人工呼吸

Jpn J Respir Care Vol.37 No.2

ciplinary team）のケアの内容に左右されていることが補完代替療法、社会福祉制度の導入などすべてが必要

経験的に知られている。第一に、我々は Carratu らのと考えた。これらを患者の主観評価（すなわち QOL）

報告（2009）にあるように 、非侵襲的陽圧換気療法が改善するように統合して行うのが緩和である 4）。

3）（non-invasive positive pressure ventilation：NPPV）

治癒不能な患者に対して多様な治療を行うのであり、の夜間の導入により呼吸不全自体の悪化スピードが低延命治療を行わないのが緩和ケアという定義は日本で下し（図 1）、転帰を変えることができると考えている。

の誤解である。ALS ケアは治癒不能のため、もとより緩和ケアであり胃瘻造設や陽圧換気療法も緩和として

Ⅱ．ALS における緩和ケアとは何か使っているのである。症状や障害があっても日常生活

わが国に限らず、ホスピス / 緩和ケアの目的はがんを円滑にするため、多専門職種によるケアが行われ、患者のターミナル期の生活の質（quality of life：QOL）

再度適応できるようになると心理的にも落ち着くことの改善と誤解している方が多く、非悪性腫瘍の緩和ケができる。これが ALS の緩和ケアの目標といえる。こ4）

アについてもターミナル期ケアと誤解されやすい 。

のように科学的に理解できると ALS などの難病患者の創設者のシシリー・ソンダースの医療概念は、病気を診療も医学的無益論（medical futility）の陥穽に陥ら治す（cure）ことに固執せず、治らない状態であってず 5）、適切な陽圧換気療法を含む各種治療も緩和としも、人は決して諦めたり棄てられたりする必要はなく、て導入することができる。

適切なケア（care）によって症状は改善し幸せになり

Ⅲ．ALS の陽圧換気療法は緩和療法得るというものである。彼女は 1967 年に初めてこの価値観で科学的ホスピスを設立し、多専門職種チームに

日本では 1974 年に ALS は難病に行政的に指定されよりトータルペイン（total pain）をコントロールする

たが、1997 年に難病研究班（佐藤猛班長）の調査で国ことで、この目的達成を目指した。その際に、ペイン

内の ALS 患者 4,430 人のうち、人工呼吸器を使用してとは分割され得ない人の感覚であり、心理社会的問題

いた患者は 948 人（21.4％）でしかなく（平均余命かやスピリチュアルな側面の影響を受けるため、それぞら考えて人工呼吸器を選択した患者は 15％未満と思われの側面からのアプローチが必要であると考えた。それる）、人工呼吸器を装着していない患者は発病からのため、薬剤のみならず、手術、化学療法、放射線療

61.3％が 3 年後までに死亡し、人工呼吸器を装着した法、胃瘻栄養、陽圧換気療法（非侵襲、侵襲を問わず）、患者の 52.6％が 8 年後までに死亡したと報告した（図リハビリテーションプログラム、心理カウンセリング、

2）6, 7）。

（％）
100
90
80
累積死亡率

70
60
50
40

呼吸器（−）
呼吸器（＋）

30
20
10
0

0

12

24

36

48

60

72

84

96 108 120 132 144 156 168 180

死亡までの月図2

ALS 患者の TPPV の有無による生存曲線の差

平成 9（1997）年度報告書 厚生省特定疾患「ALS 患者などの療養環境整備に関する研究」から引用 6, 7）。縦軸は累積死亡率（0 ～ 100％）、横軸は経過月数である。TPPV していない患者、呼吸器（−）は発病から 61.3％が3 年（36 カ月）後までに死亡し、TPPV 患者、呼吸器（＋）の 52.6％が 8 年（96 カ月）後までに死亡した。

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159

Nakajima T

A

B

図3

C

ALS の呼吸不全状態の表情、TPPV 前と TPPV 後に回復した状態

TPPV 1 カ月後には苦悶顔貌が笑顔に変わり、食事の嚥下と介助歩行が再び可能となった。
文献 8 より許可に基づき引用。
A：気管切開 3 カ月前、B：気管切開 2 週間前、C：TPPV 1 カ月後

この時代の人工呼吸器とは ALS 患者に対する気管ているが 11, 12）、呼吸理学療法と機械的排痰装置の併用

切開陽圧換気療法（tracheostomy positive pressureが必要である。NPPV は呼吸苦を感じる前に開始すべ

ventilation：TPPV）のことであり、それにより我々がきである 10）。たとえば朝の頭痛の症状で夜間の NPPV

経験したことは呼吸筋の休息と陽圧換気による胸郭のの導入を検討する。ALS 患者は四肢の筋力低下がある

拡張により、ほとんどの症例で一時的な人工呼吸器離ので労作時の呼吸苦にはなりにくいが、就寝時に SpO2

脱が可能となったことである。呼吸筋麻痺が進行する（経皮的動脈血酸素飽和度）は著しく低下し、CO2 が貯につれて、夜間や労作時の低酸素血症と高炭酸ガス血

留すると頭痛が生じる。就寝時の SpO2 を連続測定す症に人は暴露されると ALS 病変の進行にかかわらず、る。就寝時の SpO2 が 90％を切るようであれば、夜間全身の筋力、呼吸筋力、思考能力などのあらゆる機能の NPPV を導入し、SpO2 を再測定しつつ、NPPV をが低下する。一方、陽圧換気療法によって低酸素血症

調整していく 10）。夜間だけでも、NPPV を使うことにを免れることができると、筋力を含むあらゆる身体機

よって、呼吸筋疲労は解消されるだけでなく、低酸素能は部分的に回復すると同時に維持できるようになる血症にならないことでバイタリティも向上して症状のことが分かった（図 3） 。この経験から、ALS の陽圧

進行も呼吸機能の低下スピードも抑制される（図 1）3）。

8）

換気療法は、呼吸不全治療に限らず、症状全体の緩和治療であると理解できるようになった。気管切開までの間に、低酸素血症と高炭酸ガス血症に患者を長期間暴露させる必要はなく、早めに非侵襲的換気療法を始める方針がよいことが明らかになった 9, 10）。

Ⅳ．非侵襲的陽圧換気療法の導入と限界
1．非侵襲的陽圧換気療法の開始タイミング

2．NPPV 維持のための機能検査
NPPV を長期に維持するために、以下の 3 項目の検査を定期的に行う 10）。
まず、①努力性肺活量（forced vital capacity：FVC）
を定期的に評価する。口輪筋などの筋力低下からマウスピースが上手に使用できず、呼気が口唇とマウスピースの間から漏れるため、患者の口と頬の形に適合ししたがって、早期から NPPV を使うこと自体に呼吸たマスクを使って計測する（図 4A）。血液ガス分析はリハビリテーションとしての意義があり、ALS によ

血液中の炭酸ガス貯留評価が必要な時に随時検査する。

る呼吸機能低下スピードを抑制する重要な治療になる

次に、②最大強制吸気量（maximum insufflation ca-と 、明確に患者に伝えることが重要である（図 1）。

pacity：MIC）の評価が必要である。肺にどれだけ空NPPV はただ使用すればよいという機器ではなく、医気を溜めることができるかという検査で、大きく息を療従事者に十分な技術力が必要である

吸うことができない場合、数回にわけて吸い吸気を貯

3）。

9, 10）

診療ガイドラインに NPPV の導入の適応が記載され

160

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めたり、アンビューバックで加圧したりして測定する

人工呼吸

A

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B

C

図4

ALS 患者の呼吸機能評価に使用する機器、インターフェースなど

A：‌ALS 患者など神経筋疾患患者の FVC などの呼吸機能検査では、口輪筋な
どの筋力低下からマウスピース（写真左）ではなくマスクを使い計測する。
Ｂ：アンビューバックで加圧し MIC 検査する際に使う。
Ｃ：CPF 検査のためのピークフロー計とマスク。

（図 4B）。声門の閉鎖能力、胸郭の硬さに依存する値が改善し、同じ呼吸筋力でも FVC、MIC、CPF が改善である。

する。次に、吸気を吸い込むたびに声門を閉鎖し、数次に、排痰能力を示す③咳嗽時最大呼気流量（咳ピ回にわけて吸気をため込み MIC を増加させる運動学習

ークフロー、cough peak flow：CPF）検査が重要であを行う。アンビューバックを使ってもよい（図 4B）。

る。これは、最大まで息を吸い声門を閉じ、息をため

吸気をため込んだうえで、タイミングを合わせて声門て、咳をする際の呼気流速をピークフロー計で咳流速を開放できる運動学習が可能になると、CPF が増加し、として測定する（図 4C）。CPF が 360L/ 分あれば気道排痰能力が高まる。呼吸筋麻痺の程度にかかわらず、の痰を喀出でき、無気肺になりにくくなるため肺炎が球麻痺が進行し、声帯の閉鎖 / 開放の随意性が低下（仮悪化することは少ないが、270L/ 分くらいしかないと性球麻痺）するか、筋萎縮（球麻痺）が合併すると、肺炎のリスクが高まる。160L/ 分以下では肺炎になり

MIC も CPF も悪化する。

やすいので後述の徒手的呼吸理学療法や機械的排痰が必要となる 10）。

4．MIC、CPF を増やす医療機器の利用①は呼吸筋麻痺の進行に対応する値である。②と③

そのような球麻痺、仮性球麻痺が進行する ALS 患者の測定値は球麻痺または仮性球麻痺の進行で悪化し、では、タイミングよく声門の閉鎖ができず、MIC が増

徒手的または機械的呼吸理学療法の必要性があること加できない。医療機器「LIC トレーナー ©（カーターが分かる。

テクノロジーズ社、日本）」を使うとそのような ALS患者でも LIC（lung insufflation capacity）練習ができ

3．NPPV 維持のための徒手的呼吸理学療法

MIC を増やす練習ができる。CPF の低下を徒手的方法

ALS の呼吸筋麻痺と球麻痺が進行しても、NPPV をで補えない場合には、MIC に依存せず、声帯の動きに

長期に維持するためには、適切な呼吸理学療法によっかかわらず動作する機械的咳介助（mechanically as-てその時々の機能を有効利用していく必要がある 10）。

sisted coughing：MAC）を行う。この装置として、カALS の呼吸理学療法は呼吸筋の筋力トレーニングではフアシスト（フィリップス社製）が使われている。こなく、呼吸筋や軟部組織の緊張をほぐし、胸郭の可動の機器の標準的な使用方法はマスクを口にあて、機器域の改善をベースとする。胸郭のマッサージを通しての力で、たとえば、気道に＋40cmH2O の圧を加え、無肩、肋骨などの軟部組織の緊張をとることで、可動域

気肺を広げ、次に、－40cmH2O の陰圧にすることで、

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161

Nakajima T

咳に似た強い呼気を促し、気道内の分泌物、痰を排出からの吸引がほとんど不要になった。さらに、口腔かする。気道が清浄化されると同時に肺や胸郭の柔軟性

らの持続吸引も有用であり 14）、これを併用すると夜間が改善する 10）。

の介護者による吸引はほぼゼロに近くなる。もう 1 つ
は、TPPV で長生きすると完全閉じ込め状態（totally

5．NPPV の限界と TPPV への移行

locked in state）となり、一切のコミュニケーションがNPPV 中の ALS 患者の TPPV 移行時期については、

できなくなるのではという不安である。TDP-43 病変

後述の栄養状態、医療従事者の NPPV の調整能力、おの広がりが広範囲で脳機能全体に障害を起こしている

よび呼吸理学療法の内容と頻度に依存する。NPPV の場合に、TLS（totally locked in state）様に見えてい調整として吸気気道陽圧（inspiratory positive airway

る例が多く 15）、現実に活動的な人間が閉じ込められてpressure：IPAP）を低値のまま放置することは許されいるというのは神話的考えである。ただし、TDP-43 病ず、呼吸不全が高度になるにしたがい増加させる必要

変が限局している症例でも、医療従事者が細かなコミュがある。ただし、20cmH2O を越えてくるような場合は、ニケーション支援を怠れば、TLS 様になってしまうこ

AVAPS（average volume-assured pressure support：とに注意すべきである。作業療法士などの支援により平均換気量保持機能）モードを使い、常時 IPAP が手足の細かな動き、眼球運動または生体電位を意思伝

高くならないように配慮するなど細かな調整を行う。

達装置に連動させたり、口文字法を介護者が学ぶなど徒手的な呼吸理学療法のみならず、MAC を繰り返しして、コミュニケーション支援を成功させ、不安感を行い、SpO2 を維持することに努める。しかし、唾液の払拭する必要がある 16）。

10）

落ち込みや呼吸器感染症などのきっかけで気道の清浄

障害者総合支援法の重度訪問介護制度と医療的ケア化が追いつかないと急変する可能性がでてくる。これ

制度を活用することで、家族に負担をかけずになんとが ALS の NPPV 限界点である。仮性球麻痺が起きな

か在宅療養できる 17）。在宅療養での負担が限界を超えい脊髄性筋萎縮症やデュシェンヌ型筋ジストロフィー

る場合は、国立病院機構の一部病院で行っているセー患者ではこの限界点はなく、呼吸理学療法のみで、長フティネット医療を利用する。そこでは、障害者総合期にわたり NPPV を維持することが可能である。

支援法の療養介護病棟において、TPPV 中患者の生活

ALS 患者で NPPV が限界に達しても TPPV に移行

支援と医療提供を長期に実施することが可能である。

できない場合は可能な限り MAC を繰り返すと同時に

TPPV に移行する時期に、球麻痺により発声機構が喪十分な酸素投与により呼吸苦の改善を試みる。面談や失している場合は、ためらわず、誤嚥性肺炎予防目的

ケアを通じても実存的不安感が解消できなかった患者のために、気管食道分離術も考慮する。

の呼吸苦は、オピオイドの開始、抗不安薬の増量ではコントロールしきれないため、そのような薬剤を選択するミスや過量による医原性の悪化を起こさないように注意する。

Ⅴ．ALS における栄養療法―PEG は緩和療法
1．栄養状態の重要性
我々の多施設共同の観察研究 18）として、日本の 9 病

TPPV が十分に理解されない理由の 1 つは、ほとん院における ALS の 77 名の連続例が登録された。発症

どの患者は、説明する以前から、TPPV により生きる

前の BMI（body mass index）と初診時の BMI とそのことはつらいと思い込んでいるためである。夜間の介期間から BMI 減少率を算出した。BMI 減少率の中央護者による気管内吸引の大変さが社会問題としてクロ値は 1 年あたり 2.5％で、2.5％以上と 2.5％未満では有ーズアップされたことに関連している。現代では、カ意に生存曲線（死亡または人工呼吸器の導入）に差がフの下部の気管チューブ内に吸引用の開口部がある「コあり（図 5）、初期段階で BMI が早く低下する場合は、ーケンネオブレスダブルサクションカニューレ（高研

生存期間が短くなることが予測された。ALS 患者の体社、
日本）」と痰吸引器「アモレ SU1（トクソー技研社、

重減少は、嚥下障害がなくても、筋萎縮が高度でなく日本）」を組み合わせて使うことで、気管カニューレのても、病初期から起きる。これはエネルギー代謝が亢

カフを越えて落ち込む唾液を排出することが可能にな進しているためと考えられている。病状の進行を抑えりるために、病初期から適切な栄養管理を行って体重減、介護者が夜間頻回に行っていた気管カニューレ

13）

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人工呼吸

100％

1.0

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50％

0％

0.9

Survival rate

0.8
0.7

%FVC

呼吸不全の進行

0.6
0.5
0.3
0.1

図5

必要

BMI-RR＜2.5

0.2
0.0

有益

NPPV

0.4

胃瘻

BMI-RR≥2.5
0

1

2

3

4
5
6
7
8
Disease duration（y）

9

安全

危険

不可能

10 11

ALS の初診時の栄養状態の差による生存曲線の差

図6‌ LS 患者の％FVC の低下に対応して胃瘻造設（PEG
A
実施）が危険になる

発症前から初診時の BMI の減少率（BMI-RR）の中央値は 2.5％ / 年であり、2.5％以上と未満に分けた患者群は有意に生存曲
線（死亡または人工呼吸器の導入）の差を認める 18）。

厚生労働省難治性疾患克服研究事業 平成 17 年度～ 19 年度「特定疾患患者の生活の質（QOL）の向上に関する研究」筋萎縮性側索硬化症の包括的呼吸ケア指針―呼吸理学療法と非侵襲陽圧換気療法（NPPV）（文献 9）の p11 より引用。

少を抑えることが重要である。ALS においては嚥下

麻酔と環境調整で苦痛除去を行い、随時吸引を行う。

障害がない時点から栄養管理が必要で、さらに経皮内③鮒田式胃壁固定具を使用し、イントロデューサー法

視鏡的胃瘻造設術（percutaneous endoscopic gastros-

で行う。④逆トレンデレンブルク位で手術用無影灯に

tomy：PEG）実施による栄養管理の必要性も重要と思よる透影像と指サインを内視鏡で確認する。以上の方われる。

法を用いることで、意思決定が遅れてしまっても、呼吸不全がある ALS 患者は、TPPV 開始前の PEG 実施

2．呼吸不全状態での PEG 実施の問題を諦める必要がなくなった。このように工夫して栄養呼吸不全の進行にしたがって、PEG 実施は相対的に改善を行うことで、るい痩による急激な全身状態の悪危険になることが診療指針により提示されている（図化は緩和され NPPV も安定して維持できる。TPPV に6）向けた話し合いの期間も十分にとることが可能になる。

。それは、呼吸不全下で内視鏡挿入することで11, 12）

呼吸不全が悪化する危険性と、内視鏡操作中の NPPV
維持の困難性に対応している。
前項の事実とあわせて、早めの PEG 実施により一部栄養を追加することが推奨される。しかし、一般的な患者の思いとして、嚥下障

Ⅵ．説明と同意プロセスの進步‌―期待損失感の評価と最少化
1．説明と同意プロセスにおける必要条件

害が高度でない時期の PEG 実施は納得できない。迷っもし患者が TPPV を行わないと決心した場合でも、ている間に、呼吸不全が進み、NPPV も導入されるが、それは死を選択したわけではない。そのようなナラテ

そうすると PEG 実施はいっそう困難となり、るい痩もィブ（narrative：ある事象を表現する際に使用した言高度になり全身状態が悪化してしまう。さらに、NPPV

葉とそれが意味するストーリからなる）に基づいて生マスクと顔の皮膚の隙間に栄養チューブを挟むと吸気

きていくことを選んだだけである 21, 22）。前述のように、の漏れや皮膚圧迫による皮膚の障害が起きてしまう。

1997 年から難病対策やセーフティネット医療が保障さそのような場合に実施可能な、新たな PEG 術式をれている日本であっても 15％未満の ALS 患者しか2005 年に当院で開発した 19, 20）。この方法を使うことで、

TPPV を選択していない。まず、ALS 患者にとって必呼吸不全の程度にかかわらず、NPPV 実施中であって要なことは、その瞬間、瞬間に生きていることを他者も PEG 実施が可能となった。そのポイントは、①細径から肯定され、症状コントロールが行われることであの経鼻内視鏡を使用し、必要時、NPPV 管理下にて経る。そうすることで、自己も肯定的に捉えられ、状況

口挿入する。その際に鼻マスクまたは気管支鏡用のフや病態の変化にあわせて、人はナラティブを書き換え

ルフェイスマスクを使う。②全身麻酔は行わず、局所ながら新しい状況に適応して生きていくことができる。

November 30, 2020

163

Nakajima T

患者は周りの環境を調整できることがわかると、積極論では、人は必ず合理的な選好を行い、効用（utility）

的に生きていくことを選ぶことができる。患者に TPPVを最大化すると考えられているが、実際には、人の意

による人工呼吸器使用か不使用かの自己決定を迫る医

思決定はこの公理に反している。人は、どんなに合理

療は止めて、患者が生きているその瞬間のケアの質を的に判断しようとも、意思決定判断した直後から、そ最大限高めることに注意をむける医療がまず必要であの判断がよかったかどうか常に迷い始めることがわかる。その際に、呼吸ケアの質を高める医療が重要となってきた 24）。つまり、意思決定においては、意思決定る。NPPV 管理が良好であると、ケアは自分にとって前の説明同意プロセスがよかったかだけでなく、決定

無駄ではないかと疑っていた患者が、人生を肯定し生後も治療後も、患者自身が自分の判断が適切だったか

きることができるようになる。

を再評価する支援を行う必要がある。この考え方はACP の考え方と共通する。患者が医療内容で何らかの

2．事前指示書からアドバンスケアプランニングへ

意思決定（PEG、NPPV の導入、TPPV の意思決定）

患者が意思決定できなくなる状況に備える事前指示をする際に、決定後も治療後も期待損失感を評価する書（advance directive：AD）は、本来、何回でも書と同時に、決定前、決定後、治療前、治療後の各段階

き直せなければナラティブの書き換えに対応できない。

で、適切な支援または変更の支援を行う必要がある。

もし、状況の変化によって過去のナラティブを書き換したがって、意思決定時の説明と同意プロセスが一えられなければ、人は幸せになれない。本来、AD は見完璧であっても、その後のケアの質が悪く、期待損患者の権利活動であるはずだが、医師が AD 作成を唱

失感（後悔）が大きくなってしまえば、その意思決定道してきた側面が強い。患者が希望内容を頻繁に変えは失敗だったと考えられる。このため臨床使用可能なることを防ぐだけでなく、患者が別の内容がよいと思

期待損失感の評価尺度がオタワ大学で Decision Regret

った際に、過去の文書内容を思い出してもらい、患者

Scale（DRS）として開発され、日本語版も標準化されに変更を思いとどまらせ、矛盾を未然に防ぎたいから使用可能になっている 25）。図 7 のように、決定後や治である。今まで AD の書き換えは不可能ではないとさ療後に振り返り評価するための 5 項目の質問項目かられたが、実際には書き換えはほとんど提案されてこななる質問紙である。それぞれの問いに対して、患者はかった。これが各国で AD が主流にはなり得なかった

5 段階評価を行い、専用の計算式で合計することで、理由の 1 つである。

過去の治療に対する後悔感（期待損失感）が評価できそこで、意思決定の記載内容の有無よりも、医療従る。DRS＝0 が期待通りであり、DRS＝100 は期待損

事者と患者が今後の医療内容を深めていくプロセスに失感（後悔感）が 100％という意味となる。患者は治力点を置く方法として、アドバンスケアプランニング

療前においても、治療後においても自分の決定が正し（advance care planning：ACP）が注目されるようにかったかどうか常に、判断を迷っている。ケアチーム

なった。心身の状態の変化などに応じて本人のナラテ

は正しい説明同意プロセスだけでなく、意思決定前もィブが書き換わることを大前提に、医療・ケアの方針

後も、治療後も、その治療の医学的内容がその後の満や、どのような生き方を望むかなどを日頃から繰り返

足感に結びつくように、十分なサポートを継続する必し話し合うことの重要性を強調したものであり、「治要がある。このようにすれば、医療内容の適切性が高療内容を決定させ、署名文書作成を求める」ものではまる。ここで重要なポイントは、治療前の説明同意プ

なく、繰り返し話し合ったプロセスと内容を記録する

ロセスの際に、後で、患者自身に日本語版 DRS 評価ものである 23）。しかし、ACP が治療内容を自己決定してもらうことを事前に説明しておくことである。こさせるプロセスとして使われるなら、AD とまったくれにより、治療内容自体の意味が改善し、治療を振り同じ原理的問題点を抱えることになるので運用には注返ったときに、治療決定に対する満足感が高くなり、意すべきである。

治療自体の成功、その意思決定の正しさを認識できる可能性が高まる。つまり、気管切開などで患者が意思3．意思決定を支援するツール―日本語版 DRS
巷に流布している意思決定理論としての期待効用理

164

November 30, 2020

決定することが難しい理由は、医療における期待損失感が本人側の要因よりも、その後のケアの質に依存す人工呼吸

Jpn J Respir Care Vol.37 No.2

あなたが受けた治療（）を振り返って、現在どう思われているかをおうかがいします。
1 番（非常にそう思う）から 5 番（まったくそうは思わない）のうち、一番あてはまる番号に印をつけてください。
問い番号

質問内容

1．それは良い決断だった
2．その選択を後悔している
3．もしもやり直すとしても、同じ選択をするだろう
4．その選択によって大きな害を被った
5．その決断は賢明なものだった
1

2

3

4

非常に
そう思う

そう思う

どちら
でもない

そうは
思はない

回答番号

5
まったくそうは思わない

尺度得点の算出方法
問い番号 1，3，5 ・・・（回答番号−1）× 5
問い番号 2，4・・・（5−回答番号）× 5
合計

・・・

図7

100 点満点

日本語版 DRS の実際と得点算出方法

実際の使用時は以下の URL に従うこと。（https://decisionaid.ohri.ca/eval_regret.html）

るからである。医療提供者が常に最高の医療の提供と本稿の著者には規定された COI はない。

コミュニケーションを深めることを意識すればこの問
題は一歩解決に向かうことができる。

Ⅶ．機器とともに生きる人生
侵襲的であろうと非侵襲的陽圧換気療法であろうと、医療機器を使い自然の理に反して生きるのは人間らし

参考文献
1） 漆谷

真：筋萎縮性側索硬化症病態における TDP-43．運動ニューロン病．神経治療学．2017；34：72-8．
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くないという言説があるが、それは間違っている。人3） Carratu P, Spicuzza L, Cassano A, et al：Early treatment

は、生まれると周りの物を、おもちゃとしてまたは道with noninvasive positive pressure ventilation prolongs

具として捉えその操作を覚えることで、脳神経系が発達する。そして、複雑な機器の利用や実用性にも目覚めていく。つまり人間が機器を使うことは本質的で自然なことなのである。1883 年にエジンバラ大学の哲学者トーマス・カーライルは「ヒトは道具を使う動物である。道具がなければ、人は何もないが、道具があれ
ば、すべてである」と述べた。同じ大学の哲学者アンディ・クラークは 2003 年に人は「生まれながらのサイボーグ」だと述べた 26）。人は機器を自身の体の中に組みこむか否かにかかわらず、すでに機器と共生している。機器と接続するインターフェースを工夫し使い生きること自体は、まさにサイボーグであっても、それ自体が人間らしく自然である。人は、赤ちゃんから大人まで、その時その時に必要な、道具 / 機器とともに生きていく存在である。つまり、呼吸ケアとは人工呼吸器を人が適切に快適に使用していく際に必要な根源的な支援といえる。

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わずに今日を迎えたり 難病 ALS 患者と過ごした家族の記

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November 30, 2020

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訳：生まれながらのサイボーグ．心・テクノロジー・知能の未来．東京，春秋社，2015．