人工呼吸

特Jpn J Respir Care 2018；35：138-43

集

在宅人工呼吸の問題点

神経筋疾患の問題点石川悠加 1）・竹内伸太郎 2）
キーワード：神経筋疾患，在宅人工呼吸，非侵襲的陽圧換気，気道クリアランス，機械による咳介助

れている 8）。また、重症心身障害児（者）が、急性期Ⅰ．は じ め に病棟からの退院を余儀なくされているが、先を見越し神経筋疾患の呼吸ケアのモデルはデュシェンヌ型筋ジた呼吸ケア、専門機関へのアクセスの改善、習熟したストロフィー（duchenne muscular dystrophy：DMD）スタッフによって、準急性期および慢性期の呼吸不全とされる 。神経筋疾患の在宅人工呼吸において、咽に対して、適切な退院をし、再入院を防ぐ治療ができ頭喉頭機能障害が進行した筋萎縮性側索硬化症（amy-る 9）。増加している脆弱な重症心身障害児（者）が、公

otrophic lateral sclerosis：ALS）以外では、非侵襲的正なケアを受け、それが安全で効果的で、子どもと家陽圧換気（noninvasive positive pressure ventilation：族の生活の質（quality of life：QOL）を高めるものでNPPV）が第一選択であり、気管切開を回避できる 2）。

あるためには、神経筋疾患のエビデンスにもとづいた小児の長期 NPPV において、最も重要な疾患は神経筋アプローチが求められる 9）。

1）

疾患とされるが、人工呼吸器の導入やその後の定期的本邦でも、「神経筋疾患・脊髄損傷の呼吸リハビリテ

または必要時の調節は熟練した専門多機能のセンターーションガイドライン」10）、2015 年に「NPPV ガイドで行うことが推奨されている 3）。

ライン」11）、ALS や DMD などの診療ガイドラインが生命予後の延長により、原疾患が進行した神経筋疾患患者の麻酔や鎮静の必要が増え、コンセンサスが4）示され 10 年になるが、現場での普及は進んでいない。

日本神経学会から公表されたが、在宅人工呼吸に特化したガイドラインはなく、経験にもとづいて実施している。

本邦の各地で、在宅人工呼吸を行う神経筋疾患の専門医療システムを小児から成人まで育成する必要がある。

Ⅱ．神経筋疾患の呼吸管理のスタンダード
1．在宅人工呼吸ガイドライン

2．非侵襲呼吸管理のウェブサイトNPPV や機械による咳介助（mechanical insufflationexsufflation：MI-E）を活用する非侵襲呼吸管理の情報共有をはかり、環境整備を進めるために、2016 年 1 月

神経筋疾患も対象となる在宅人工呼吸ガイドライン

より、ラトガース・ニュージャージー医科歯科大学神経は、欧米において、各国や学会から公表されてきた 5 ～ 7）。

科学科兼リハビリテーション科教授で、呼吸器センターまた、英国呼吸器学会（British thoracic society：BTS）長のバック教授らが、ウェブサイト（www.breatheNVS.

から、「筋力低下のある小児の呼吸マネジメント」ガイcom）を公開した。そこには「咽頭喉頭機能障害が進ドラインが公表され、NPPV と咳介助を中心に記載さ行した ALS 以外の神経筋疾患では気管切開チューブを

1）国立病院機構八雲病院
2）同 看護科

138

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小児科

回避して生きることができる。また、長引く集中治療により筋力が低下した高齢者の抜管困難も非侵襲的マ

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ネジメントにより気管切開をしなくても抜管できる」

エキスパートの治療体制かどうかによって違いが大きと記載されている。これを実現する技術とアクセスのく、国によって、さらにはセンターごとにも違いがあ向上をはかる必要がある。

る 14）。
米国の筋ジストロフィーネットワーク調査から、NPPV

Ⅲ．長期 NPPV 効果維持や MI-E を使用していても気管切開になった DMD 例

1．エキスパートの医療体制の重要性があることが指摘された 15）。当院で報告した NPPV とDMD は NPPV により生命予後が改善したことが英

MI-E による生命予後の改善が引用され 13）、ガイドライ

国や当院の論文を引用して解説された 12, 13）。ただし、ンにもとづく DMD の呼吸療法を奨励している。

図 1a

図 1b

SpO2 mean 98.71%、SpO2 min 94%、
PtcCO2 mean 47.60mmHg、PtcCO2 max 53mmHg、
PR mean 58.76bpm

SpO2 mean 98.12%、SpO2 min 75%、
PtcCO2 mean 32.28mmHg、PtcCO2 max 43mmHg、
PR mean 53.00bpm

図 1c

図 1d

SpO2 mean 97.99%、SpO2 min 88%、
PtcCO2 mean 40.49mmHg、PtcCO2 max 50mmHg、
PR mean 50.00bpm

SpO2 mean 98.56%、SpO2 min 93%、
PtcCO2 mean 40.63mmHg、PtcCO2 max 47mmHg、
PR mean 54.97bpm

図1睡眠時 SpO2 ＆ PtcCO2 モニター

図 1a DMD23 歳男性。VC＝1,440mL。定期検査入院時睡眠時呼吸モニターにおいて、1 年前の入院時と比較し、PtcCO2 は上昇、心拍数は低下。ネーザルマスク周囲からのエアリークが多い。
（人工呼吸器条件：Trilogy100plus、呼気弁付回路、モード T、IPAP 20hPa、PEEP 2hPa、RR 15bpm、吸気時間 1.6、Rise Time 4）
図 1b ネーザルマスクをフィッティングがより良いものに交換した後の睡眠時呼吸モニターにおいて、PtcCO2 が正常下限より低下し、それに伴い SpO2-dip が深く 2 回出現。
（人工呼吸器条件は図 1a と同じ）
図 1c 呼気弁なしのリーク回路に変更し、人工呼吸器条件を調整後の睡眠時呼吸モニターにおいて、SpO2 最低値は 88％で SpO2-dip の深さは減少したが回数は増加。PtcCO2 はほぼ正常範囲内で細かな変動あり。
（人工呼吸器条件：Trilogy100plus、呼気弁付回路、モード T、IPAP 18hPa、PEEP 4hPa、RR 15bpm、吸気時間 1.5、Rise Time 4）
図 1d AVAPS（average volume assured pressure support）を付加し、換気量を 380mL に平均化するよう吸気圧を変動させた。問題となる SpO2-dip は消失した。PtcCO2 は正常範囲内で変動も少ない。
（人工呼吸器条件：Trilogy100plus、リーク回路、モード T、AVAPS Rate 3hPa 380mL、IPAP 最大 23hPa、最小 16hPa、EPAP4hPa、RR 15bpm、吸気時間 1.5、Rise Time 4）

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Ishikawa Y, et al

2．NPPV により惹起される睡眠呼吸障害
近年、NPPV が神経筋疾患において睡眠呼吸障害を引き起こす可能性が指摘された 16）。トリガ不良、自動トリガ、中枢性無呼吸、声帯閉鎖により、中途覚醒の増加、アドヒアランス低下、睡眠深度の不良を引き起こす 16）。特に、声帯閉鎖は、上気道から下気道へエアが急激に入り、transcutaneous CO2 gas tension（PtcCO2）が低下すると、過換気の防止や下気道の保護のために反射的に声帯が閉まる（図 1a ～ d）16）。そこで、NPPVの条件調整には、睡眠時の呼吸問題の特定とトラブルシューティングに熟達した技術スタッフを要する 16）。
閉鎖系回路を用いた量保障モードの効果も示唆されている 16）。
3．初回導入から終日 NPPV までのマネジメント
初回の NPPV 適応と条件調整を専門センターで ar-

図2‌
電動車いす上でマウスピースによるNPPV とアシスティブテクノロジー活用

terial oxygen saturation of pulse oxymetry（SpO2）とPtcCO2 を含む睡眠呼吸モニターを行う。その後、センターおよび近くの医療機関と連携し、年に 1 回以上、または、慢性肺胞低換気症状出現時に呼吸モニターを行う。原疾患の進行、加齢によっても、24 時間の経皮CO2 をなるべく正常範囲に維持し、脈が安定化するよう、NPPV 使用時間を覚醒時に徐々に追加する 17）。覚醒時の使用に際しては、褥瘡や顔面変形予防、食事や会話や電動車いす使用にも適したインターフェイス（マウスピースや鼻ピロー）を複数選定する（図 2・図 3）。
NPPV と咳介助によっても酸素飽和度が 95％以上を保てない場合は、気管挿管または切開人工呼吸を要する。

Ⅳ．在宅 NPPV における急性呼吸不全と術後ケア   
1．神経筋疾患の急性呼吸不全増悪の治療

図 3 鼻ピローによる NPPV を電動車いす上で使用し外出

2．気管挿管抜管
神経筋疾患では、あらゆる手術、麻酔や鎮静を必要とする場合、事前に予防的アプローチをする 4）。呼吸急性上気道炎の際には、SpO2、必要に応じて PtcCO2のリスク患者では、術前に咳の評価、睡眠時 SpO2 測定を、定期的、持続的に測定する。SpO2 が 95％以上にを行い、術前に MI-E や NPPV を導入する 4）。術後はなるように、姿勢管理、換気補助（NPPV、救急蘇生

MI-E を積極的に使って無気肺や肺炎を予防し、早期にバッグ）、徒手や機械による咳介助を行う。睡眠時の抜管して NPPV を行うことを考慮する 4, 18）。

NPPV を使用している例では、昼間の使用をできるだけ追加する。普段は使用していない場合でも加湿器を追加する。

Ⅴ．気道クリアランスの国際会議
1．気道クリアランスの推奨

酸素を付加した NPPV や MI-E によっても SpO2 が 95

NPPV を効果的に使用するためには、気道クリアラ％以上を維持できない時や、肺炎や無気肺の悪化、全ンスが重要である 19）。神経筋疾患の気道クリアランス

身状態の悪化の時は、気管挿管人工呼吸へ移行する。

に関する国際会議が、2017 年 3 月オランダで行われた。

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その内容が、神経筋疾患の医学専門誌と呼吸器の医学専門誌に同時に別々の総説として発表された 20, 21）。そこでは、気道の中枢側の痰や異物の喀出（咳機能）と、気道の末梢側の痰の移動の促進に分けて、以下のように推奨している。

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Ⅵ．小児神経筋疾患や重症心身障害児（者）の移行
1．小児の在宅人工呼吸の原因疾患
小児の在宅人工呼吸において、NPPV が増加してい気道の中枢側のクリアランスの評価として、咳のピる 2）。2011 年のイタリアでも、NPPV が 57.2％で、72.2ークフロー（cough peak flow：CPF）、最大強制深吸％は小児施設でフォローされ、小児集中治療医か小児気量（maximum inspiration capacity：MIC）を定期呼吸器科医が主治医であった 24）。78.2％は神経疾患で的（年 1 回など）かつ必要時に評価する。CPF は 12 歳あった。在宅人工呼吸の小児が増加し、PICU のベッド以上では、360 ～ 960L/ 分が正常値であるが、270L/の必要数が増加している。

分以下では、上気道炎時の痰の喀出や食物残渣を喀出

カナダのトロント小児病院の 20 年間の在宅人工呼吸できない。160L/ 分以下では、普段から唾液の喀出もで379 例（平均開始年齢 9.6 歳、2.9 ～ 13.9 歳）のうち NPPVきない。CPF と peak cough flow（PCF）が同義語で（CPAP〈continuous positive airway pressure：持続気混在しているが、PCF を提唱した Bach 教授は、2000

道陽圧〉除く）が 313 例（83％）であった 25）。1991 年

年に CPF の方が文法的に正しいと指摘を受けた以降、2 例であった NPPV は、2011 年 156 例に増加していた。

CPF を使用している。

疾患は、神経筋 34.8％、肺実質 32.7％、中枢神経 28.8

咳の強化のために、CPF が比較的高い患者に対しては、吸気補助として、1 回換気補助（NPPV 使用）、息ため、舌咽呼吸（glossopharyngeal breathing：GPB）を行う％であった。気管切開が減少し NPPV が増えたことでリスクが 3 分の 1 に減少した。
また、同じトロント小児病院から、20 年間の 1 歳未。呼気補助としては、徒手による呼気時の満の在宅人工呼吸 51 例では、25 例（49％）が NPPV、胸腹部圧迫（manually assisted cough：MAC）を行う。

26 例（51％）が気管切開であった 26）。疾患は、神経筋CPF が低い患者（＜160L/ 分）に対しては、MI-E が推37.2％、肺実質 31.4％、中枢神経 31.4％であった。

11, 12）奨される。

本邦では統計がないが、欧米の小児の代表的な肺実

一方、気道の末梢側の痰の移動を促す徒手による理質疾患である膵嚢胞線維症はほとんどいないため、わ学療法および機器は、急性期に必要に応じて使う可能

ずかな気道疾患を除いて、神経筋疾患と中枢神経障害性があるかもしれないという弱い推奨である。

（中枢性肺胞低換気症候群を含む）が約 50％ずつと推測される。近年、NICU や PICU を退院した在宅人工呼吸

2．嚥下ガイドライン
DMD では、食事中の NPPV で呼吸筋疲労を軽減し、の子ども達が増加する中、神経筋疾患の子どもの在宅人工呼吸のノウハウを活用することが重要である 9）。

ムセに対して咳介助を行い、誤嚥や窒息を回避し、経口摂取で栄養を維持するためのガイドラインも公表された。

22）

2．小児神経難病と成人との対比
成人神経難病においては、1974 年に指定難病に認定

また、アクティブ・バランス・シーティング（activeされた ALS を代表として、看護師、神経内科医、地域

balance seating：ABS）により、“ 頭頸部の良好なコン自治体などによるケアシステムが長年をかけて作り上トロールの状態 ” を作り出すことも、呼吸や嚥下にとげられてきた。特に、本邦の在宅人工呼吸は、1978 年って大事である 23）。特に飲み込む際に行う、頷くように川村佐和子先生が ALS 症例で開始され、難病看護師な動作を楽に安定してできるようにする。頸部の伸展を中心に先駆的に構築されてきた。

拘縮を予防することも重要である。

小児神経難病においては、2009 年に認定された脊髄性筋萎縮症（spinal muscular atrophy：SMA）に引き続き、2015 年に DMD など種々の筋ジストロフィー、先天性ミオパチーが難病指定となり、近年、対象疾患が急増した。また、これらの病気は、2015 年から、小November 30, 2018141

Ishikawa Y, et al型は致死的で気管挿管は死を少し遅らせるだけだと思児慢性特定疾病にもなった。
小児神経難病においては、以前のように長期療養入う＝46％（反対 31％、不明 23％）、急性期の気管挿管院することは減り、大学病院、小児病院、療育センタは抜管困難で気管切開に移行すると考える＝55％（反ー、地域の基幹病院の外来・救急、急性期入院が増え対 24％、不明 21％）であった。ている。レスパイトのベッドは、確保が困難である。

このように、これまで議論が重ねられてきた ALS 以外の疾患についても、専門医師間でも統一されていな

3．成人移行を見すえたケア体制
小児がんにおいて、以前は不可能であった 15 歳を超い見解のもとで、家族により意思決定がなされている実態を認識し、今後の対策を講じる必要がある。

えられるようになったことに対し、思春期と若年成人

Ⅶ．お わ り に（adolescent and young adult：AYA）世代のケアシステム拠点整備が開始された。本邦では、介護保険が 40神経筋疾患に対して、専門性の高い適切な予防的な歳まで使えないことを考慮して、15 歳から 40 歳とし呼吸ケアを行うことにより、ケアの負担が軽減し、患ている。

者と家族の QOL が向上するとされる。日常生活介助や18 歳以上になると、小児 ICU や小児加算を算定して合併症を含めたケアで大変な家族に、これ以上効果がいる病棟への入院はできなくなり、成人の ICU や内科確認されていない呼吸ケアや専門的でない呼吸ケアで系のベッドへの入院を要する。移行には過程を要する負担を増やしてはならない。本邦でも、総合医（在宅ため、青年になった神経難病患者が、しばしば行き場医）と人工呼吸管理の専門医の連携による在宅ケアモを失ってしまう場合がある

デルの育成が急がれる。

。

27）

米国でも、DMD とベッカー型筋ジストロフィーに

本稿の全ての著者には規定された COI はない。

おいて、15 ～ 19 歳と 20 ～ 24 歳を比べると、20 ～ 24歳の救急受診や入院が著しく増加していた 28）。また、参考文献

近医では専門的な医療を実施できず、近年生命予後が1） Birnkrant DJ, Bushby K, Bann CM, et al：DMD care con-

改善してきた筋ジストロフィーの在宅ケアシステムはsiderations working group：Diagnosis and management

未だ不十分であることが指摘されている 29）。
本邦でも、神経筋疾患の急性呼吸不全増悪や合併症に対する救急外来や緊急入院の体制を充実することが課題である。

30）

4．呼吸管理の方針決定
小児の ALS とも称される SMA の重症型であるⅠ型の子どもに対して、医師によるケアに多様性があるとカナダから報告された 31）。99 人の医師（54 人小児神経科医 /45 人小児呼吸器科医）からの回答をもとにしてcardiac, bone health, and orthopaedic management. Lancet Neurol. 2018；17：347-61.
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いる。
医師による QOL の評価は、以下の通りであった 30）：気管切開の快適さが高いと思う＝38％、NPPV の快適さが高いと思う＝52％、子どもの生きている価値が高
いと思う＝60％、子どもの幸福度は高いと思う＝54％。
NPPV 適応に賛同するのは、急性期＝80％／慢性期＝68％ / 予防的＝58％。気管切開適応に賛同＝28％（反対42％、不明 30％）、NPPV が無効な場合は気管挿管に移行するに賛同＝44％（反対 31％、不明 24％）
、SMA Ⅰ142

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