人工呼吸

特Jpn J Respir Care 2020；37：146-150

集神経筋疾患の呼吸療法に関する近年の問題点

ALS・筋ジストロフィーをめぐって：NPPV・機械的咳介助使用条件・その至適使用時期など

ALS の呼吸不全のメカニズムと呼吸管理方法
石川悠加
キーワード：神経筋疾患，デュシェンヌ型筋ジストロフィー，筋萎縮性側索硬化症，非侵襲的陽圧換気，機械による咳介助

ィーである DMD は、筋肉のジストロフィンの欠失に

Ⅰ．は じ め により、筋線維の変性、壊死を主病変とする進行性の筋神経筋疾患の呼吸ケアのモデルはデュシェンヌ型筋力低下をきたす。

ジストロフィー（Duchenne muscular dystrophy：DMD）とされる 1, 2）。非侵襲的陽圧換気（noninvasive positive

2．非侵襲呼吸管理のウェブサイト

pressure ventilation：NPPV）が第一選択で、気管切NPPV や機械による咳介助（mechanical insufflation-

開による人工呼吸は、小児も成人もあらゆる NPPV のexsufflation：MI-E）を活用する非侵襲呼吸管理の環境手段を尽くしてから適応を考慮する 3, 4）。DMD の麻酔整備を進めるために、2016 年 1 月より、米国のラトガや鎮静において、気管挿管や気管切開を回避するためース・ニュージャージー大学の Bach JR らが、ウェブのコンセンサスが示されている 5）。咽頭喉頭機能障害

サイトを公開した 6）。そこには、「咽頭喉頭機能障害がが進行した筋萎縮性側索硬化症（amyotrophic lateral

進行した ALS 以外の神経筋疾患では気管切開チューブ

3）

sclerosis：ALS）以外では、気管切開を回避できる 。

を回避して生きることができる。また、長引く集中治それを可能にするために、神経筋疾患の標準呼吸ケア

療により筋力が低下した高齢者の抜管困難も非侵襲的システムを充実することが求められる。

マネジメントにより気管切開をしなくても抜管できる」

Ⅱ．ALS と筋ジストロフィーの病態の違いと呼吸管理
1．ALS と筋ジストロフィーの違い
ALS は上位および下位運動ニューロンの両方が障害と記載されている 6）。これを実現する医療機関へのアクセスの向上をはかる必要がある。

Ⅲ．長期呼吸管理としての NPPV
1．NPPV の人工呼吸器設定される。上位運動ニューロンは、大脳皮質から脳神経NPPV には、通称バイパップと言われる二相性陽圧核、あるいは脊髄前角に至る中枢経路で、下位運動ニ換気（bilevel positive airway pressure：bilevel PAP）

ューロンは、脳神経核や脊髄前角細胞から筋に至る経だけでなく、呼気弁のあるシングル回路（図 1）やダ路である。

ブルブランチを用いる方法もある。NPPV の条件調節

筋ジストロフィーは、運動機能障害の主因は運動ニにおいては、圧調節換気か量調節換気かを選択する。

ューロンによるものではない。代表的な筋ジストロフ

一般に、bilevel PAP は、6 歳以下、理解度が不十分な

元 国立病院機構八雲病院 小児科
現 国立病院機構北海道医療センター 神経筋／成育センター

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患者、咽頭や喉頭機能が低下している患者、肺活量低下が軽度な患者に好まれやすい。高炭酸ガス血症を呈人工呼吸

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PtcCO2 を正常に維持し、呼吸筋疲労や上気道閉塞による換気不全をきたさないように NPPV 使用時間を増やす。
睡眠時 NPPV のインターフェイスは鼻マスクが主流であるが、覚醒時には、マウスピースや鼻ピローなど、できるだけ複数使用可能にする 7, 8）。
マウスピースによる NPPV は、1981 年に DMD に対する効果も報告されたが、使用は限定されていた 10, 11）。
しかし、2015 年に、複数の携帯型人工呼吸器にマウスピースモードが搭載され、電動車いす上や覚醒時のベッド上で使用されるようになった（図 1）。マウスピー
スモードは、マウスピースに口唇で触れると吸気トリガが作動し、機種によって “ キス・トリガ ” “ タッチ・トリガ ” などと呼ばれる機能がある。また、無呼吸ア
図1

マウスピースによる NPPV を電動車いす上で使用ラームを 15 分間まで制御できる。このため、マウスピースモードは、必要な時に必要な回数だけ強弱も含する神経筋疾患には持続気道陽圧（continuous positive

めて換気補助を自身で調節できる。会話、食事の妨げ

airway pressure：CPAP）は適応しない。になりにくく、視野がとりやすく、洗顔もしやすい。

進行した神経筋疾患では、自発換気が弱い場合、現ALS でも使用可能な時期がある。

状の携帯型人工呼吸器のトリガ感度調節に限界がある
ため、補助 / 調節換気（assist control：A/C、機種に3．NPPV による上気道狭窄の誘発

よっては spontaneous/timed：S/T）モードだけでな

NPPV の陽圧によって上気道狭窄や閉塞が誘発されく、コントロール（機種によっては T）モードを活用ることが報告されるようになった 12 ～ 15）。治療誘発性上し、呼吸筋疲労を防ぐ。ALS では急速に自発換気が低気道閉塞（treatment-induced upper airway obstruc-

下した場合、トリガを感知しなくなる可能性があり、tion：TAO）とも呼ばれる 13）。神経筋疾患においては、十分なバックアップ換気を設定する。

喉頭咽頭機能障害の程度により、睡眠時に発生しやす

bilevel PAP の呼気圧（expiratory positive airwayい 15）。トリガ不良、自動トリガ、中枢性無呼吸、声帯pressure：EPAP）は、最小値（機種によって、再呼閉鎖により、中途覚醒の増加、アドヒアランス低下、吸を防止する 2 ～ 4hPa が決められている。しかし、睡眠深度の不良を引き起こす 15）。とくに声帯閉鎖は、最小値でも呼気を排出しにくく、開口で換気量が増大

上気道から下気道へエアが急激に入り、PtcCO2 が低下

し、会話や嚥下がしにくい例もある。呼気弁のある回すると、過換気の防止や下気道の保護のために反射的路を使用すると、呼気終末陽圧（positive end-expiratoryに声帯が閉まる 15）。また、乾いた空気や冷たい空気でpressure：PEEP）をゼロにもできる。神経筋疾患では、起こりやすいため、加温加湿を十分にすることも対策

PEEP の設定の幅がゼロからかなり高い圧まで広く、になる。最近、睡眠時 NPPV による上気道閉塞が問題

気道内圧上限より設定のコツがある 9）。になる例において、ヒーターワイヤー入りの呼吸器回7, 8）路を用い、回路周囲を専用カバーで覆い、回路内湿度
2．睡眠時から終日までの NPPV
初回の NPPV 適応と条件調整は専門センターで睡眠時の呼吸モニター（SpO2 や transcutaneous CO2 gasを維持し、結露を防ぐことも可能である。加温加湿器
は、NPPV で適切な回路内湿度を維持できる機種を臨
床工学技士のアドバイスを得て選定する。

tension：PtcCO2）を用いて行う。NPPV 導入後は、年さらに、TAO は、口鼻マスクで悪化することも多く、に 1 回以上、または、新たな症状出現時、昼間や睡眠鼻マスクをできるだけ用いる 13）。換気を改善するため時の呼吸モニターを行う。原疾患の進行、加齢により、に、圧や流量を上げるだけでなく、下げたほうがよい

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場合もある。最近、上気道閉塞が問題になる例に、喉頭ファイバーを活用して咽頭喉頭機能障害の原因を特定し、NPPV の条件調整を行うことも研究されている 12 ～ 15）。

Ⅳ．気道クリアランス
1．気道クリアランスの推奨
入院を要する成人・小児（膵嚢胞線維症以外）に対する気道クリアランス（排痰や気道異物の喀出）療法のガイドライン 16）、神経筋疾患の気道クリアランスの国際ワークショップによる推奨が公表されている 17, 18）。
上気道と下気道のクリアランスに分けて推奨され、上気道クリアランスは、咳による喀出により維持される。気道の中枢側のクリアランスの評価として、定期的（年 1 回など）かつ必要時に咳のピークフロー（peak

図2

MI-E を用いた咳介助

cough flow：PCF、または cough peak flow：CPF）と最大強制吸気量（maximum insufflation capacity：

間は、1.5 ～ 2 秒くらいが多く使われる。ただし、陽圧MIC）を評価する。

により上気道閉塞が起こる喉頭咽頭機能障害がある例

PCF は、12 歳以上では 360 ～ 960L/ 分が正常値で、には、低い圧や流量、長い吸気時間を使用する 17, 18）。

270L/ 分以下では、上気道炎時の痰の喀出や食物残渣

さらに、喉頭ファイバーで条件を調整することも研究を喀出できない。PCF が 160L/ 分以下では、普段からされている 12）。吸気時や呼気時にオシレーション（os-唾液の喀出もできない。咳の強化のために、咳介助とcillation）を加える効果については、状態が安定したして、PCF が比較的高い患者に対しては、吸気補助とALS では PCF を増やす効果はないと報告され、今後して、1 回換気補助（NPPV 使用）、息ため、舌咽呼吸の研究が求められる 17, 18）。

（glossopharyngeal breathing：GPB）を行う 17, 18）。呼画面上の PCF は、同一患者で数値の上下を参考に気補助としては、徒手による呼気時の胸腹部圧迫（man-条件調整を行うことに使えるが、他患者との比較や使ually assisted cough：MAC）を行う。PCF が低い患用方法が異なる場合に比較することには適していな者（＜160L/ 分）に対しては、MI-E が推奨される

17, 18）。

い 17, 18）。実際の胸の上下、喉頭音、排痰効果、本人が下気道クリアランスは、痰の移動や分離で、気道の胸の痛みや不快に耐えられるか、腹部膨満が起こらな繊毛と重力により維持される。それ以外の肺理学療法、いかなどにより、圧と時間を調整する。MI-E 実施時

呼気陽圧療法（positive expiratory pressure：PEP）、に自力の咳を加えないほうが画面上の PCF の値が高

肺内パーカッションベンチレーター（intrapulmonary

い傾向がある。

percussive ventilation：IPV）、高頻度胸壁圧迫（highfrequency chest wall compression：HFCWC）は、急性呼吸不全や肺実質障害が重症な場合に効果があるかもしれないという弱い推奨である 16 ～ 18）。

3．機械による咳介助の限界
ALS など上位ニューロンの異常がある場合は、MI-Eの圧により、不随意に声門閉鎖や咽頭や喉頭の収縮が起きる可能性が高くなる 20）。咳が弱い患者では、確実

2．機械による咳介助の条件調整
吸気と呼気を同時に介助する唯一の機器が、MI-E の機器である（図 2）。最近、MI-E 機器の開発者で16 ～ 18）

ある Bach は、フェイスマスクによる陽圧・陰圧を以前の 40hPa から 55hPa に訂正した 19）。陽圧・陰圧の時

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な咳介助の手段が使えないと、窒息や誤嚥性肺炎の危険があり、気管挿管を要する。

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Ⅴ．NPPV と咳介助の至適活用へ向けて
1．NPPV の限界
NPPV の限界は、以下の理由で NPPV の効果が得られない場合である。上気道の虚脱や痙性、または、介助による PCF が不十分な場合が挙げられる 21）。実際には、咳介助を併用しても NPPV による SpO2 が 95％以上にならない場合や、ALS で、球麻痺が進行し、唾液の流涎（抗コリン剤やボツリヌスによっても）や誤嚥を認め、咳介助による PCF 不十分（12 歳以上では PCF＜270L/ 分、咳介助の機械の画面表示の PCF＜100L/ 分など）な場合とされる 21）。上気道の痙性が急速に進行する ALS 患者においては、NPPV の効果の限界を見極めることが重要である。NPPV の限界とし

図3

鼻ピローによる NPPV を使用しながらの食事食物が気管内に入ってしまった場合の喀出困難に対して MI-E の機器を準備。ベッドサイドには、睡眠時用 NPPV として、加湿器とヒーターワイヤー入り回路と鼻マスクがセットされている。て、気管挿管さらには気管切開の適応を考慮する。
酸素付加した NPPV により、SpO2 が 95％以上を維時のために、徒手咳介助や MI-E の緊急使用の準備をす

持できても、肺炎や無気肺の進行を認める場合は、気る。窒息や誤嚥性肺炎を予防するため、安心で安全な管挿管を考慮する。

活動環境づくりが大事である。ビデオ造影検査は不要とされる 23）。ALS では、進行に伴い、NPPV や MI-E

2．肺容量リクルートメント
筋ジストロフィーでは、肺活量低下に伴い、肺や胸郭のコンプライアンスが低下すると、MIC が低下する。の効果の限界を見極める。

Ⅵ．お わ り に

それにより、MI-E の PCF が不十分になると気道クリ筋ジストロフィーの標準呼吸管理である NPPV とアランスを維持できなくなる。しかし、肺活量が 50％

MI-E を効果的に活用できる環境を整え、上気道の痙以下（12 歳以上では、1,000 ～ 1,500mL）に低下した性が進行する ALS に対しても、限界を見極めて慎重

時点で、1 日 2 ～ 3 回（1 回に 3 ～ 5 呼吸ずつ）、MICに適応することが可能である。

を行う。MIC で深吸気を得ながら、肺の健常性を維22）

本稿の著者には規定された COI はない。

持し、肺の成長発達を促すことにより、NPPV と MI-Eの効果を保つことができる。

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郭のコンプライアンスを維持しても、上気道の痙性に

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