62

第2部

二次性頭痛

6．頭頸部血管障害による頭痛（Headache attributed to cranial or cervicalvascular disorder）
6.1 虚血性脳卒中または一過性脳虚血発作による頭痛（Headache attributed to ischaemic stroke ortransient ischaemic attack）
6.1.1 虚血性脳卒中（脳梗塞）による頭痛〔Headache attributed to ischaemic
stroke（cerebral infarction）〕
6.1.2 一過性脳虚血発作（TIA）による頭痛（Headache attributed to transientischaemic attack：TIA）
6.2 非外傷性頭蓋内出血による頭痛（Headache attributed to non‑traumatic
intracranial haemorrhage）
6.2.1 非外傷性脳内出血による頭痛（Headache attributed to non‑traumatic
intracerebral haemorrhage）
6.2.2 非外傷性くも膜下出血（SAH）による頭痛（Headache attributed to non‑traumatic
subarachnoid haemorrhage：SAH）
6.2.3 非外傷性急性硬膜下出血（ASDH）による頭痛（Headache attributed to non‑traumatic acute subdural haemorrhage：ASDH）
6.3 未破裂血管奇形による頭痛（Headache attributed
to unruptured vascular malformation）
6.3.1 未破裂囊状動脈瘤による頭痛（Headache attributed to unruptured
saccular aneurysm）
6.3.2 動静脈奇形（AVM）による頭痛
Headache attributed to arteriovenous
malformation：AVM）
6.3.3 硬膜動静脈瘻（DAVF）による頭痛（Headache attributed to duralarteriovenous fistula：DAVF）
6.3.4 海綿状血管腫による頭痛（Headache
attributed to cavernous angioma）
6.3.5 脳三叉神経性または軟膜血管腫症（スタージ・ウェーバー症候群）による頭痛〔Headache attributed to encephalotri-

geminal or leptomeningeal angiomatosis（Sturge Weber syndrome）〕

6.4 動脈炎による頭痛（Headache attributed to arteritis）

6.4.1 巨細胞性動脈炎（GCA）による頭痛（Headache attributed to giant cellarteritis：GCA）
6.4.2 中枢神経系原発性血管炎（PACNS）による頭痛（Headache attributed to primaryangiitis of the central nervous system：PACNS）
6.4.3 中枢神経系続発性血管炎（SACNS）による頭痛（Headache attributed to secondary
angiitis of the central nervous system：
SACNS）
6.5 頸部頸動脈または椎骨動脈の障害による頭痛（Headache attributed to cervical carotid orvertebral artery disorder）
6.5.1 頸部頸動脈または椎骨動脈の解離による頭痛，顔面痛または頸部痛（Headache orfacial or neck pain attributed to cervicalcarotid or vertebral artery dissection）
6.5.2 動脈内膜切除術後頭痛（Post‑endarterectomy headache）
6.5.3 頸動脈または椎骨動脈の血管形成術性頭痛（Headache attributed to carotid orvertebral angioplasty）
6.6 脳静脈血栓症（CVT）による頭痛（Headache
attributed to cerebral venous thrombosis：CVT）
6.7 その他の急性頭蓋内動脈障害による頭痛（Headache attributed to other acute intracranialarterial disorder）
6.7.1 頭蓋内血管内手技による頭痛（Headache attributed to an intracranial
endovascular procedure）
6.7.2 血管造影性頭痛（Angiography headache）
6.7.3 可逆性脳血管攣縮症候群（RCVS）による頭痛（Headache attributed to reversible
cerebral vasoconstriction syndrome：
RCVS）
6.7.3.1 可逆性脳血管攣縮症候群（RCVS）による頭痛の疑い（Headache probably
attributed to reversible cerebral
vasoconstriction syndrome：RCVS）
6.7.4 頭蓋内動脈解離による頭痛（Headache
attributed to intracranial arterial
dissection）

6．頭頸部血管障害による頭痛

6.8 遺伝性血管異常症による頭痛（Headache attributed to genetic vasculopathy）
6.8.1 皮質下梗塞および白質脳症を伴った常染色体優性脳動脈症（CADASIL）（Cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy：CADASIL）
6.8.2 ミトコンドリア脳症・乳酸アシドーシス・
脳卒中様発作症候群（MELAS）（Mitochondrial encephalopathy, lactic acidosis andstroke‑like episodes：MELAS）
6.8.3 その他の遺伝性血管異常症による頭痛（Headache attributed to another genetic
vasculopathy）
6.9 下垂体卒中による頭痛（Headache attributed to pituitary apoplexy）

63

頭痛の診断と因果関係の特定は容易である。なぜならば，これらの頭痛は急性でかつ神経学的徴候を呈し，すみやかに消失することが多いからである。したがって，頭痛とこれらの神経学的徴候が時期的に一致することが，原因の特定を決定的なものにする。
虚血性または出血性脳卒中などの疾患では，頭痛は局在徴候や意識障害に隠されることも多い。
くも膜下出血などのその他の疾患では，通常，頭痛が顕著な症状である。解離，脳静脈血栓症，巨細胞性動脈炎，中枢神経系血管炎など頭痛および脳卒中の両方を誘発しうるその他の疾患では，頭痛が最初の警告症状となることが多い。したがって，頭痛とこれらの疾患との関連を認識すること
は，潜在性の血管障害を正しく診断し，可及的早期に治療を開始するために非常に重要である。す全般的なコメント

なわち，神経学的に深刻な事態を未然に防ぐためである。
これらの疾患はすべて，さまざまなタイプの一一次性頭痛か，二次性頭痛か，またはその両次性頭痛を過去に経験した患者に生じ得る。潜在方か？

性の血管病変を示す手がかりは，頭痛の発現状況

頭痛が初発し，頭痛の原因となることが知られである。通常，突然起こる，患者がかつて経験している頭頸部血管障害と時期的に一致する場合にたことのないような新規の頭痛である。このようは，その頭痛は血管障害による二次性頭痛としてな頭痛が起こった場合には必ず，血管病変の有無

コード化する。新規の頭痛が，ICHD-3βの第 1を緊急に調べなければならない。

部に分類されている一次性頭痛のいずれかの特徴

ここに記載される血管障害すべてによる頭痛にを有する場合であっても，やはり二次性頭痛とし関して，診断基準には以下を可能な限り含む。

てコード化する。一次性頭痛の特徴をもった以前

A．頭痛は C を満たすから存在する頭痛が，頭頸部血管障害と時期的にB．頭痛をきたすことが知られている頭頸部血管一致して慢性化したり，有意に悪化（通常，頻度または強度，あるいは両方が 2 倍以上に増強する障害が証明されている
C．原因となる証拠として，以下のうち少なくとことを意味する）
する場合には，血管障害が頭痛

も 2 項目が示されているを引き起こしているという確実な証拠がある場合

1.

致して発現しているのみ既存の一次性頭痛および 6.
「頭頸部血管障害による頭痛」（またはそのサブタイプの 1 つ）の両

頭痛は頭頸部血管障害発症と時期的に一2.

以下の項目のいずれかまたは両方を満たす者として診断すべきである。

a） 頭痛は頭頸部血管障害の悪化に並行して有意に悪化した緒言b） 頭痛は頭頸部血管障害の改善と並行して有意に改善した3.

以下に列挙する血管障害においては，おおむね

頭痛は頭頸部血管障害に典型的な特徴を
もっている

64

第2部

4.

二次性頭痛

原因となる他の証拠が存在する

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

6.1 虚血性脳卒中または一過性脳虚血発作による頭痛ては，頭痛は動脈壁病変によって直接的に起こり，虚血性脳卒中に前駆することがある。

6.1.2 一過性脳虚血発作（TIA）による頭痛
解説
一過性脳虚血発作（TIA）によって引き起こさ6.1.1 虚血性脳卒中（脳梗塞）による頭痛れ，突然発症の TIA の一過性局在徴候を伴っている頭痛。持続時間は 24 時間未満である。
診断基準

解説
通常急性発症で局在神経学的徴候を伴った虚血A．新規の頭痛で，C を満たす性脳卒中で起こる頭痛。それは自然寛解の経過をB．一過性脳虚血発作（TIA）と診断されている

たどり，虚血性脳卒中らしい特徴的な性状を呈す

C．原因となる証拠として，以下の両方が示されることはきわめてまれである。
診断基準

ている
1.

した

A．新規の頭痛で，C を満たす
B．急性虚血性脳卒中と診断されている
C．原因となる証拠として，以下のうち少なくとも 1 項目が示されている
1.

2.

TIA の他の臨床症候と同時に頭痛が発現2.

頭痛は 24 時間以内に寛解する

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント

頭痛は虚血性脳卒中の他の臨床症候と時一過性脳虚血発作（TIA）は，局所の脳または網期的にきわめて一致して発現した，また膜の虚血によって起こる神経学的機能障害の一過は頭痛が虚血性脳卒中の診断の契機と性の発作で，急性脳梗塞または網膜梗塞の臨床なった

的，画像あるいは他の証拠がないものをいう。

虚血性脳卒中の他の症状，臨床的またはTIA の症状は典型的には 1 時間未満の持続であ

放射線学的徴候の安定あるいは改善と並るが，すべてがそうではない。頸動脈領域 TIA

行して頭痛は有意に改善したよりも脳底動脈領域 TIA のほうに頭痛が現れやD．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント

すいが，頭痛は TIA においては非常にまれな症状である。

6.1.1「虚血性脳卒中（脳梗塞）による頭痛」
は，局

6.1.2「一 過 性 脳 虚 血 発 作（TIA）に よ る 頭 痛」と在神経学的徴候または意識変化，あるいはその両

1.2「前兆のある片頭痛」発作の鑑別診断は特に困方が伴い，通常一次性頭痛との鑑別が容易であ難である。頭痛の発現様式が特に重要である。する。通常頭痛は中等度で，特異的な特徴はない。

なわち，局在神経学的欠損は TIA では通常突然

それは両側性または脳卒中側の片側性である。まで，片頭痛の前兆では進行性であることが多い。

れながら急性虚血性脳卒中，特に小脳梗塞では，さらに，陽性現象（例えば閃輝暗点）は TIA より

孤立性の突然の（雷鳴性のこともある）
頭痛を示す。

も片頭痛の前兆にはるかに多いが，陰性現象は

虚血性脳卒中の最大 1/3 に頭痛がみられ，頸動TIA に多い。

脈領域の脳卒中よりも，脳底動脈領域の脳卒中で典型的 TIA と考えられても重度の頭痛が偶然より多い。頭痛はラクナ梗塞にはきわめてまれで一致して発現した場合は，重度の頭痛を直接誘発あるが，解離や可逆性脳血管攣縮症候群（RCVS）する動脈性疾患（動脈解離等）の検索を急ぐべきでのような急性動脈壁障害では頭痛が非常に多いこある。

とを除いて，脳卒中の病因の立証に実際的な価値はない。可逆性脳血管攣縮症候群（RCVS）におい6．頭頸部血管障害による頭痛65

注6.2 非外傷性頭蓋内出血による頭痛

1．「脳内」という用語は本項においては「小脳内」
を含めて使用する。
コメント

他疾患にコード化する

6.2.1「非外傷性脳内出血による頭痛」は，頭蓋内

外傷性脳内・くも膜下出血または外傷性脳内・圧亢進よりも随伴するくも膜下の血液および局所

硬膜下・硬膜外血腫による頭痛は 5.1.1「中等症ま圧迫により起こることが多い。頭痛は虚血性脳卒

たは重症頭部外傷による急性頭痛」
または 5.2.1

中よりも出血性脳卒中において多発し，程度も重「中等症または重症頭部外傷による持続性頭痛」にい。6.2.1「非外傷性脳内出血による頭痛」は，時にコード化される。

雷鳴頭痛として発現することもある。

解説

頭痛は通常，局在神経学的欠損または昏睡によ一般的に突然（雷鳴性のこともある）
発症する非り隠されるが，緊急の外科的減圧術が必要な脳内

外傷性頭蓋内出血による頭痛。出血の病型によ出血の一部，特に小脳出血に顕著な初期の特徴でり，頭痛は唯一の症状のこともあるし，局在神経ある。

学的欠損を伴うこともある。

6.2.1 非外傷性脳内出血による頭痛
解説

6.2.2 非外傷性くも膜下出血（SAH）による頭痛
解説
典型的には重度で突然発症し，数秒（雷鳴頭痛）

通常急性発症で，局在神経学的徴候を伴っていあるいは数分でピークに達する非外傷性くも膜下る非外傷性脳内出血による頭痛。頭痛はまれなが出血（SAH）による頭痛。くも膜下出血の唯一のら，非外傷性脳内出血に特徴的な性状のことがあ症状のことがある。
診断基準

る。
診断基準
A．新規の頭痛で，C を満たす
B．頭部外傷のない脳内出血
（ICH）
（注 1）
が診断
されている
C．原因となる証拠として，以下のうち少なくとも 2 項目が示されている
1.

B．頭部外傷のないくも膜下出血（SAH）と診断されている
C．原因となる証拠として，以下のうち少なくとも 2 項目が示されている
1.

期的に一致して発現した，または頭痛がに一致して発現した，または頭痛が脳内

くも膜下出血の診断の契機となった
2.

並行して有意に改善した頭痛は以下の 3 項目のうちの少なくとも1 項目を満たすa） 突然または雷鳴性の発症

頭痛はくも膜下出血の他の症状，臨床的または放射線学的徴候の安定あるいは改頭痛は脳内出血の他の症状，臨床的また善と並行して有意に改善したは放射線学的徴候の安定あるいは改善と3.

頭痛はくも膜下出血の他の臨床症候と時頭痛は脳内出血の他の臨床症候と時期的出血の診断の契機となった

2.

A．新規の頭痛で，C を満たす

3.

頭痛は突然または雷鳴性の発現である

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント
くも膜下出血（SAH）は，突然発症で持続性のb） 発症日に最大の強度

激しい機能喪失を起こす頭痛（雷鳴頭痛）の最も一c） 出血部位に一致した局在を示す

般 的 な 原 因 で あ り，患 者 に 深 刻 な 状 態 が 残 る

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない（SAH 後，40〜50％の 患 者 が 死 亡 し，患 者 の 10
〜20％が病院到着前に死亡する）。また生存者の

66

第2部

二次性頭痛

50％に障害が残る）。
それにもかかわらず 6.2.2「非外傷性くも膜下出断されているC．原因となる証拠として，以下のうち少なくと血（SAH）に よ る 頭 痛」は，中 等 度 か も し れ な い

も 2 項目が示されている

し，随伴徴候のないこともありうる。突然の発症

1.

頭痛は ASDH の他の臨床症候と時期的が鍵である。突然発症の頭痛または雷鳴頭痛を呈に 一 致 し て 発 現 し た，ま た は 頭 痛 がする患者は，SAH を鑑別すべきである。造影剤

ASDH の診断の契機となったを使用しない頭部 CT で診断を確定するが，検出2.

感度は発症後最初の 12 時間以内では 98％である
ものの，発症から 24 時間で 93％，発症から 7 日

以下の項目のいずれかまたは両方を満たすa） 頭痛は ASDH の悪化に並行して有意にで 50％に低下する。CT で診断できない場合，腰悪化した椎穿刺が必須である。症状発現 12 時間から 2 週b） 頭痛は ASDH の他の症状，臨床的また間以内に脳脊髄液を採取し，分光測光法で分析すは放射線学的徴候の改善と並行して有れば，動脈瘤破裂による SAH の 100％でキサン
トクロミア
（黄色粘）
を呈する。MRI は SAH の診意に改善した3.

頭痛は以下の 2 項目うちのいずれかまた断的初期検査の適応ではない。しかし，頭部 CT

は両方の特徴を満たすが正常で脳脊髄液に異常があるときには頭部a） 突然または雷鳴性の発現

MRI FLAIR〔fluid attenated invension recoveryb） 出血部位に一致した局在を示す（水 抑 制）〕画 像 と gradient-echo 法 T2 強 調 画 像

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がないが有用である（日本語版翻訳にあたって，前付 17
頁）。

コメント
多くの急性硬膜下出血（ASDH）は頭部外傷に初診時に 1/4〜1/2 の症例が誤診されている。

よって起こり，それに応じてコード化する。他の最も多い特異的な誤診は片頭痛であるが，しばし頭蓋内出血のない非外傷性 ASDH（
「純粋 ASDH」）

ば原因が同定されない。誤診の最も多い理由は，は，まれであり，致命的な状態を表す。すなわち

適切な神経画像検査が選択されていない，誤って脳神経外科的緊急疾患である。

解釈された，または必要時に腰椎穿刺が行われて出血源は動脈性または静脈性である。「原発性」

いないなどである。診断の遅れは，しばしば悲惨の皮質動脈の破裂，動脈瘤破裂，動静脈奇形，硬な結果を招く。

膜動静脈瘻，腫瘍または転移，凝固異常症，もや

SAH は神経学的治療介入が必要な緊急疾患でもや病，脳静脈血栓症，頭蓋内圧低下症が原因とある。SAH の診断後には，破裂脳動脈瘤（原発性して報告されている。一例報告や少数例の報告がSAH の 80％は破裂嚢状脳動脈瘤が原因である）

脳神経外科医からなされている。頭痛はこれらのの同定が次の緊急段階である。

報告や基礎疾患によって症例の 25〜100％に存在

6.2.3 非外傷性急性硬膜下出血（ASDH）による頭痛する。頭痛が唯一の徴候でありうるが，通常，急速な神経学的増悪が随伴するか，またはあとに起こってくる。

解説
非外傷性急性硬膜下出血（ASDH）による頭痛は，典型的には重度で急性発症し，数秒（雷鳴頭痛）または数分でピークに達する。局在徴候や意6.3 未破裂血管奇形による頭痛

識障害を伴ったり，これらが急速に進行する。
診断基準
A．新規の頭痛で，C を満たす
B．頭部外傷のない急性硬膜下出血（ASDH）と診

他疾患にコード化する
破裂血管奇形による頭痛は，6.2.1「非外傷性脳内出血による頭痛」，6.2.2「非外傷性くも膜下出血

6．頭頸部血管障害による頭痛

67

（SAH）
による頭痛」，またはまれながら 6.2.3「非のような有痛性第Ⅲ脳神経麻痺は緊急疾患であ

外傷性急性硬膜下出血（ASDH）に よ る 頭 痛」にり，血管奇形の切迫破裂あるいは進行性増大のシコード化される。

グナルである。

解説

動脈瘤性くも膜下出血の約半数の症例が，動脈未破裂頭蓋内血管奇形（出血なしに起こる）に続瘤破裂の診断前 4 週以内に突然の激しい頭痛をき発する頭痛。奇形の病型によって，頭痛は反復性たしていることが複数の後ろ向き研究で示されて一次性頭痛に似た再発性発作を伴った慢性の経過いる。このことは，各研究における各個人の記憶を呈したり，急性で自然寛解する経過をたどる。

にはバイアスが掛かっているが，これらの頭痛が動脈奇形の突然の拡大〔sentinel headache「歩哨頭6.3.1 未破裂囊状動脈瘤による頭痛痛（警告頭痛）」〕，またはくも膜下出血と診断され診断基準リーク」）の結果であることを示唆する。歩哨頭痛ていない軽度のくも膜下出血（warning leak「警告A．新規の頭痛で，C を満たすがあるという根拠は弱い。さらにリークはくも膜

B．未破裂嚢状動脈瘤と診断されている下出血を示しているので，警告リークという用語

C．原因となる証拠として，以下のうち少なくとは使用すべきでない。動脈瘤性くも膜下出血の 3

も 2 項目が示されている

例のうち少なくとも 1 例は初診時に誤診され，再1.

頭痛は未破裂嚢状動脈瘤の他の臨床症候

破裂のリスクがあるため，突然発症の重度の頭痛と時期的に一致して発現した，または頭患者には，脳画像検査，髄液検査，脳血管造影痛がその診断の契機となった（MRA または CT 血管造影）を含む完璧な検査を

以下の項目のいずれかまたは両方を満た行うべきである。

2.

すa） 頭痛は嚢状動脈瘤の増大の他の症状，
臨床的または放射線学的徴候と並行して有意に悪化した6.3.2 動静脈奇形（AVM）による頭痛
診断基準b） 頭痛は嚢状動脈瘤の治療後に寛解した

A．新規の頭痛で，C を満たす

3.

以下の項目のいずれかまたは両方を満た

B．動静脈奇形（AVM）と診断されている

すC．原因となる証拠として，以下のうち少なくとa） 頭痛は突然または雷鳴性の発現をするも 2 項目が示されているb） 頭痛は有痛性第Ⅲ脳神経麻痺を伴う

1.

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がなく，頭蓋一致して発現した，または頭痛が AVM

内出血や可逆性脳血管攣縮症候群（RCVS）
が適切な検査で除外されているの診断の契機となった
2.

コメント
頭痛は未破裂脳動脈瘤の患者の約 1/5 に報告さa） 頭痛は AVM の悪化と並行して有意に悪化したb） 頭痛は AVM の改善と並行して有意に

通常，6.3.1「未破裂嚢状動脈瘤による頭痛」には特異的な特徴はみられない。一方，新規発症の頭以下の項目のいずれかまたは両方を満たすれているが，この関係が偶然なのかあるいは因果関係があるのかは，未解決である。

頭痛は AVM の他の臨床症候と時期的に

改善した
3.

頭痛は AVM の部位に限局する痛は，症候性だが未破裂である嚢状動脈瘤を示

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がなく，頭蓋す。1 つの典型的症候である眼窩後部痛および散内出血が適切な検査で除外されている

瞳を伴う急性第Ⅲ脳神経麻痺は，後交通脳動脈まコメント

たは頸動脈末端の動脈瘤の存在を示している。こ動静脈奇形（AVM）が，3.1「群発頭痛」，3.2.2「慢

68

第2部

二次性頭痛

性発作性片側頭痛」
および 3.3.1「結膜充血および出血や脳静脈血栓症が適切な検査で除外され流涙を伴う短時間持続性片側神経痛様頭痛発作ている。

（SUNCT）」などのさまざまな頭痛と関連するこコメントとを強調する症例が報告されているが，こうした6.3.3「硬膜動静脈瘻（DAVF）による頭痛」の研究

症 例 で は 典 型 的 で は な い 症 状 を 有 し て い る。

は不足している。症状は有痛性の拍動性耳鳴，さAVM がこれらの一次性頭痛疾患と関連するといらには静脈血流出減少や場合によって脳静脈血栓う明らかな証拠はない。

症による頭蓋内圧亢進の特徴を伴った頭痛を呈す

1.2「前兆のある片頭痛」
は AVM を伴う女性の最大 58％で報告されている。因果関係を支持する。頸動脈海綿静脈洞瘻は有痛性眼筋麻痺を呈す
ることがある。

る 証 拠 と し て，頭 痛 あ る い は 前 兆 の あ る 側 とAVM のある側に密接な関係があることが指摘されている。AVM が前兆のある片頭痛（症候性片6.3.4 海綿状血管腫による頭痛頭痛）の発作の原因になることが強く示唆されて他疾患にコード化するいる。しかし，AVM の大規模研究では，出血の海綿状血管腫に続発する脳出血または痙攣発作有無にかかわらず，てんかん，または局在神経学による頭痛は，6.2.1「非外傷性脳内出血による頭的欠損などの頻度は高いが，片頭痛様症状を呈す

痛」または 7.6「てんかん発作による頭痛」にコード

ることはまれである。

化される。
診断基準

6.3.3 硬膜動静脈瘻（DAVF）による頭痛

A．新規の頭痛で，C を満たす

診断基準

C．原因となる証拠として，以下のうち少なくと

B．海綿状血管腫と診断されている

A．新規の頭痛で，C を満たす

も 2 項目が示されている

B．硬膜動静脈瘻（DAVF）と診断されている1.

頭痛は海綿状血管腫の他の臨床症候と時期的に一致して発現したC．原因となる証拠として，以下のうち少なくとも 2 項目が示されている

2.

1.

頭痛は DAVF の他の臨床症候と時期的a） 頭痛は海綿状血管腫の他の症状，臨床に 一 致 し て 発 現 し た，ま た は 頭 痛 が的または放射線学的徴候と並行して有DAVF の診断の契機となった

意に悪化した2.

以下の項目のいずれかまたは両方を満たb） 頭痛は海綿状血管腫の除去後に寛解す
るか有意に改善したすa） 頭痛は DAVF の他の症状，臨床的または放射線学的徴候と並行して有意に悪化したb） 頭痛は DAVF の治療後に有意に改善
した
3.

少なくとも以下の 1 項目を満たす

以下の項目いずれかまたは両方を満たす

3.

頭痛は海綿状血管腫の部位に限局する

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がなく，脳内出血が適切な検査で除外されている
コメント
海綿状血管腫は MRI で確認されることが多くなってきている。症例報告レベルでは，海綿状血a） 頭痛は拍動性耳鳴を伴う

管腫が SUNCT 様あるいは片頭痛様発作の引きb） 頭痛は眼筋麻痺を伴う金になるということが示唆されている。しかし，

c） 頭痛は朝，咳嗽時，または身体を屈め

6.3.4「海綿状血管腫による頭痛」に関する研究にはることで進行したり，悪化する

いまだよいものがない。

頭痛は DAVF の部位に限局する

海綿状血管腫と KRIT1 遺伝子変異をもった症

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がなく，脳内候性の 126 例の研究では，頭痛を有していたのは

4.

6．頭頸部血管障害による頭痛

694％に過ぎなかった。一方，海綿状血管腫の二大徴候である脳出血または痙攣発作の結果としての頭痛は数多く報告されている。これらの頭痛は，6.4 動脈炎による頭痛徴候に応じてどちらかにコード化されなければな
解説

らない。

6.3.5 脳三叉神経性または軟膜血管腫症（スタージ・ウェーバー症候群）による頭痛

他疾患にコード化する

頸部，頭部または脳のいずれか 1 つ以上の動脈の炎症で起こる症候性の頭痛。頭痛が動脈炎の唯一の症状のことがある。
診断基準

スタージ・ウェーバー症候群に続発する痙攣発A．新規の頭痛で，C を満たす

作による頭痛は，7.6「てんかん発作による頭痛」

B．血管炎と診断されているにコード化される。

C．原因となる証拠として，以下の項目のいずれ

診断基準
A．新規の頭痛で，C を満たすかあるいは両方が示されている
1.

時期的に一致して発現した，または頭痛

B．顔面血管腫とともに顔面血管腫と同側の髄膜が動脈炎の診断の契機となった血管腫の神経学的画像診断による証拠が存在
する

2.

1.
2.

a） 頭痛は動脈炎の悪化に並行して有意に悪化した

頭痛は髄膜血管腫の他の臨床症候または画像所見と時期的に一致して発現したb） 頭痛は動脈炎の改善に並行して有意に改善した

頭痛は髄膜血管腫の増大の他の症状，臨床的または放射線学的徴候と並行して有以下の項目のいずれかまたは両方を満たす

C．原因となる証拠として，以下のうち少なくとも 2 項目が示されている

頭痛は動脈炎発症のその他の臨床症候とD．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

意に悪化した3.

頭痛は片頭痛様で，両側性または血管腫の部位に限局し，血管腫の対側の前兆を伴う

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント

6.4.1 巨細胞性動脈炎（GCA）による頭痛以前に使用された用語
側頭動脈炎による頭痛
解説

6.3.5
「脳三叉神経性または軟膜血管腫症（スター

巨細胞性動脈炎（GCA）による症候性の頭痛。

ジ・ウェーバー症候群）による頭痛」
は，報告が少頭痛は巨細胞性動脈炎の唯一の症状のことがあない。

り，頭痛が最も顕著に関連する疾患であり，頭部

スタージ・ウェーバー症候群の 90％以上の症
例は痙攣発作を起こし，半数は痙攣発作後の頭痛をきたす。その場合，痙攣発作に応じてコード化されなければならない。
症例報告レベルでは，脳三叉神経性または軟膜血管腫症が症候性片頭痛の原因，特に前兆が遷延の動脈の炎症，主に外頸動脈枝の炎症による。頭痛の性状はさまざまである。
診断基準
A．新規の頭痛で，C を満たす
B．巨細胞性動脈炎（GCA）と診断されている
C．原因となる証拠として，以下のうち少なくとするタイプの発作（おそらく慢性乏血と関連する）

も 2 項目が示されているの原因であることが示唆される。

1.

頭痛は GCA 発症の他の臨床症候または生体学的徴候（あるいはその両者）と時期的に一致して発現した，または頭痛が

70

第2部

二次性頭痛

GCA の診断の契機となった
2.

以下の項目のいずれかまたは両者を満たA．新規の頭痛で，C を満たすす

B．中枢神経系原発性血管炎（PACNS）と診断さa） 頭痛は巨細胞性動脈の悪化と並行して有意に悪化したb） 頭痛はステロイド大量療法により 3 日以内に寛解または有意に改善した
3.

診断基準

れている
C．原因となる証拠として，以下の項目のいずれかまたは両方が示されている
1.

頭痛は頭皮の圧痛または顎跛行（あるいに 一 致 し て 発 現 し た，ま た は 頭 痛 がはその両者）を伴うD．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

PACNS の診断の契機となった
2.

コメント
すべての動脈炎および膠原病による血管病の中頭痛は PACNS の他の臨床症候と時期的

以下の項目のどちらかあるいは両方を満たすa） 頭痛は PACNS の悪化に並行して有意で，巨細胞性動脈炎（GCA）が最も顕著に頭痛とに悪化した関連する疾患であり，頭部動脈の炎症，主に外頸b） 頭痛はステロイドまたは免疫抑制治療

動 脈 枝 の 炎 症 に よ る。6.4.1「巨 細 胞 性 動 脈 炎（あ る い は そ の 両 方）に よ り，PACNS（GCA）による頭痛」および GCA の他の症状（リウの改善に並行して有意に改善した

マチ性多発筋痛症，顎跛行）の性状はさまざまでD．ほかに最適な ICHD-3 の診断がなく，中枢あり，60 歳以上の患者で最近頭痛が持続する場

神経感染症，中枢神経の腫瘍形成，可逆性脳合は GCA が疑われるため，適切な検査が必要で血管攣縮症候群が適切な検査で除外されていある。

る

頭痛を伴う直近の反復性一過性黒内障発作は

コメント

GCA が強く疑われるため，緊急の検査が必要で頭痛は（原発性，続発性頭痛を問わず）中枢神経ある。主なリスクは前部虚血性視神経症による失系血管炎においては最もよくみられる症状であ明であるが，迅速なステロイド治療で防止できる。血管造影および組織学的診断方法のいずれにる。片眼の失明からもう片眼の失明までの期間はおいても，症例の 50〜80％に頭痛がみられる。

通常 1 週間未満である。GCA の患者では脳虚血

しかし，頭痛自体は中枢神経系血管炎に特有な症や認知症の発症リスクもある。

状ではないため，局在神経学的欠損，痙攣発作，

側頭動脈が病変の領域を含んでいないところが認知異常，または意識障害などのその他の症状をあるため〔跳び越し病変（skip lesions）〕，組織学

呈するまで，診断的価値はほとんどない。とはい

診断では診断が困難であり，連続切片の必要性がえ，頭痛と髄液細胞数増加の両方を伴わない場合指摘されている。

には，中枢神経系血管炎である可能性は低い。

6.4.2 中枢神経系原発性血管炎（PACNS）による頭痛
以前に使用された用語

6.4.2「中枢神経系原発性血管炎（PACNS）による頭痛」の病因は多因子的である〔炎症，（虚血性または出血性）脳卒中，頭蓋内圧亢進またはくも膜下出血のいずれか 1 つ以上が関与する〕。

孤立性中枢神経系血管炎（isolated CNS angi-

治療効果は 6.4.1「巨細胞性動脈炎（GCA）によるitis），肉芽腫性中枢神経系血管炎（granulomatous

頭痛」ほど劇的なものではない。組織学的に証明

CNS angiitis）
による頭痛

された PACNS は，重篤であり，死に至ることも解説
中枢神経系原発性血管炎（PACNS）による症候性の頭痛。頭痛はこの疾患では最もよくみられる症状であるが，特異的な性状はない。

少なくない。

6．頭頸部血管障害による頭痛6.4.3 中枢神経系続発性血管炎（SACNS）
による頭痛

71

頭痛」の病因は多因子的である〔炎症，（虚血性あるいは出血性）脳卒中，頭蓋内圧亢進またはくも膜下出血のいずれか 1 つ以上が関与する〕。

解説
中枢神経系続発性血管炎（SACNS）による症候性の頭痛。頭痛はこの疾患において最もよくみら

6.5 頸部頸動脈または椎骨動脈の障害による頭痛

れる症状であるが，特異的な性状はない。
診断基準
A．新規の頭痛で，C を満たす

解説

B．中枢神経系続発性血管炎（SACNS，全身性血頸部頸動脈または椎骨動脈（あるいは両方）が障管炎の存在下での中枢神経系の血管炎）と診害される非炎症性病変による頭痛，顔面痛または断されている頸部痛。痛みは通常突然（雷鳴性のこともある）発C．原因となる証拠として，以下の項目のいずれ症する。痛みだけのこともあるし，虚血性脳卒中

かまたは両方が示されているの局在神経学的欠損に先行する警告症状でもあり

1.

うる。

頭痛は SACNS 発症の臨床症候と時期が一致して発現した2.

以下の項目のいずれかまたは両方を満たすa） 頭痛は全身性血管炎の悪化と並行して有意に悪化したb） 頭痛はステロイドまたは免疫抑制治療（あるいはその両方）により，全身性血管炎の改善と並行して有意に改善した
D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

診断基準
A．新規の頭痛，顔面痛または頸部痛であり，Cを満たす
B．頸部動脈病変が示されている，または外科的あるいは放射線学的治療が頸部動脈に実施されているC．原因となる証拠として，以下のうち少なくとも 2 項目が示されている
1.

痛みは頸部動脈疾患の他の局在徴候と時コメント期的に一致して発現した，または痛みが

頭痛は（原発性，続発性を問わず）
中枢神経系血頸部動脈疾患の診断の契機となった

管炎において最もよくみられる症状である。血管2.

造影および組織学的診断方法のいずれにおいても，症例の 50〜80％に頭痛がみられる。しかし，

すa） 痛みは頸部動脈病変の他の徴候と並行

頭痛自体は中枢神経系血管炎に特有な症状ではな
いため，局在神経学的欠損，痙攣発作，認知異常，

して有意に悪化したb） 痛みは発症から 1 ヵ月以内に寛解する

意識障害などのその他の症状を呈するまで，診断的価値はほとんどない。とはいえ，頭痛と髄液細か有意に改善した
3.

胞数増加の両方を伴わない場合には，中枢神経系
血管炎である可能性は低い。
以 下 の 場 合，6.4.3「中 枢 神 経 系 続 発 性 血 管 炎（SACNS）」による頭痛を診断するには困難が倍増

以下の項目のいずれかまたは両方を満た

痛みは一側性で障害された頸部動脈と同側に起こる

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

6.5.1 頸部頸動脈または椎骨動脈の解離による頭痛，顔面痛または頸部痛する。1）
血管炎の原因となり得る多くの条件の 1
項目を有する患者を中枢神経系血管炎と診断する

解説

こと。2）
中枢神経系血管炎を呈する患者の潜在性

頸部頸動脈または椎骨動脈の解離によって起こ

病変（炎症，感染，悪性，中毒性）を見つけること。

る頭痛，顔面痛または頸部痛。痛みは通常，解離

6.4.3「中枢神経系続発性血管炎（SACNS）によるした血管の同側に起こり，一般的に通常突然（雷

72

第2部

二次性頭痛

鳴性のこともある）
発症する。痛みだけのことも合，あるいは有痛性舌下神経麻痺は，頸動脈解離

あるし，または虚血性脳卒中に先行する警告症状である可能性が高い。

でもありうる。

頸部動脈解離（cervical artery）は，くも膜下出診断基準

血の原因となり得る頭蓋内動脈解離を伴うことがA．新規の頭痛，顔面痛または頸部痛であり，Cを満たす
B．頸部頸動脈または椎骨動脈の解離と診断されている
C．原因となる証拠として，以下のうち少なくとある。6.7.4「頭蓋内動脈解離による頭痛」は，6.5.1「頸部頸動脈または椎骨動脈の解離による頭痛，
顔面痛または頸部痛」に付加的に存在することもある。
6.5.1「頸部頸動脈または椎骨動脈の解離によるも 2 項目が示されている

頭痛，顔面痛または頸部痛」は通常虚血徴候の発1.

痛みは頸部動脈解離の他の局在徴候と時症に先行するため，早期診断・治療が必要であ期的に一致して発現した，または痛みがる。診断は脂肪抑制頸部 MRI，duplex scanning,

頸部動脈解離の診断の契機となった

MRA または CTA のいずれか 1 つ以上の結果に以下の項目のいずれかまたは両方を満た

基づいて行われ，疑いのある症例では従来の血管す造影を行う。1 つの検査では正常となることがあ2.

a） 痛みは頸部動脈病変の他の徴候と並行して有意に悪化したb） 痛みは発症から 1 ヵ月以内に寛解または有意に改善した3.

以下の項目のいずれかまたは両方を満たるため，一般に複数の検査を組み合わせて行う必要がある。治療法について無作為化試験による評
価はないが，まずヘパリンで治療を行い，動脈の回復状態により，続けてワルファリンを 3〜6 ヵ
月投与する方法がコンセンサスを得ている。

すa） 痛みは重度で数日以上続くb） 痛みは網膜または脳（あるいは両方）の急性期虚血の徴候に先行する
4.

痛みは一側性で，障害された頸部動脈と同側である

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント
頭痛（頸部痛を伴う場合も伴わない場合もある）

6.5.2 動脈内膜切除術後頭痛
解説
頸動脈内膜切除術の外科的処置によって起こる頭痛。痛みは頸部や顔面に起こる。痛みのみのこともあるし，または（多くは出血性）脳卒中の局在
神経学的欠損に先行する警告症状でもありうる。
診断基準が，頸部動脈解離の唯一の症状のことがある。頭

A．新規の頭痛で，C を満たす

痛は最も頻度の高い症状（症例の 55〜100％）で，B．頸動脈内膜切除術が行われた

かつ最も頻度の高い初発症状でもある（症例のC．原因となる証拠として，以下のうち少なくと33〜86％）。
6.5.1「頸部頸動脈または椎骨動脈の解離によるも 2 項目が示されている
1.

頭痛，顔面痛または頸部痛」
は通常一側性（解離動脈と同側）であり，重度で，持続性（平均 4 日間）発現する2.

である。しかし，頭痛は，発現に一定の特異的なパターンはなく，1.
「片頭痛」
，3.1
「群発頭痛」，4.4

頭痛は頸動脈内膜切除術後 1 週間以内に頭痛は頸動脈内膜切除術後 1 ヵ月以内に
寛解する

3.

頭痛は一側性で頸動脈内膜切除術側に起「一次性雷鳴頭痛」などの他の頭痛と類似しておこり，以下の 3 つの特徴のうちの 1 つをり，往々にして誤診されやすい。脳または網膜の満たす

虚血および局在徴候を伴うことが多い。有痛性ホa） 頭部全体の軽度の痛み

ルネル症候群または有痛性耳鳴が突然発症した場b） 1 日に 1〜2 回発現する群発頭痛様の痛

6．頭頸部血管障害による頭痛みで発作が 2〜3 時間持続するc） 拍動性で重度の痛み
D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がなく，動脈

73

コメント
経皮経管動脈形成術（PTA）およびステント術
を外科的手術と比較した無作為化試験が継続中で解離が適切な検査で除外されているある。頭痛に関するデータはまだきわめて少な

コメント

く，頸動脈 PTA の大規模研究にも頭痛の記載は6.5.2「動脈内膜切除術後頭痛」のサブフォームがない。患者 53 例の小規模研究では，バルーン拡

3 種類記載されているが，分けてコード化されて張中に患者の半数において頸部痛が，1/3 に頭痛いない。最も頻度が高い（症例の最大 60％）のは，が発現し，ほとんどの場合，痛みはバルーン収縮

頭部全体，軽度，孤立性の頭痛で術後数日以内に後すみやかに消失した。

発現する。良性で自然寛解する。2 番目に多い（症

6.5.3「頸動脈または椎骨動脈の血管形成術性頭例の最大 38％）のは，片側性，群発頭痛様，発作痛」は，まれな過灌流症候群の一部として報告さ性の痛みで，1 日に 1〜2 回発現し，1 回の発作はれている。

2〜3 時間持続する。この場合，約 2 週間で寛解する。3 番目のサブフォームは，まれな過灌流症
候群（hyperperfusion syndrome）
によるもので，片側性，拍動性かつ重度の痛みを伴い，手術から6.6 脳静脈血栓症（CVT）による頭痛

3 日後に発現する。この頭痛は，術後約 7 日目の血圧上昇および痙攣または神経学的欠損に先行し解説て発現する。これらの症状は，脳出血の前兆のこ

脳静脈血栓症（CVT）による頭痛。頭痛には特とがあるので，緊急の治療が必要である。

6.5.3 頸動脈または椎骨動脈の血管形成術性頭痛

異的な性状はない。多くはしばしば頭部全体で，進行性で重度であるが，片側性で，突然（雷鳴性のこともある），あるいは軽度，そして時には片頭痛様でもある。
診断基準

解説
頸部血管形成術の外科的手技による頭痛。痛みA．新規の頭痛で，C を満たすは頸部と顔面に起こる。痛みのみのこともある

B．脳静脈血栓症（CVT）と診断されている

し，または（多くは出血性）
脳卒中の局在神経学的C．原因となる証拠として，以下の両方の項目が欠損に先行する警告症状でもありうる。
診断基準

示されている
1.

頭痛は CVT の他の臨床症候と時期的にA．新規の頭痛で C を満たす

一致して発現した，または頭痛が CVT

B．頸動脈または椎骨動脈の血管形成術が行われの診断の契機となった
2.

た
C．原因となる証拠として，以下のすべての項目が示されている1.

頭痛は血管形成術から 1 週間以内に発現した

2.

頭痛は血管形成術から 1 ヵ月以内に寛解した

3.

頭痛は血管形成術と同側である

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がなく，動脈解離が適切な検査で除外されている

以下の項目のいずれかまたは両方を満たすa） 頭痛は CVT 増悪の臨床的または放射線学的徴候と並行して有意に増悪したb） 頭痛は CVT の改善後に頭痛は寛解す
るか有意に改善した
D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント
頭痛は CVT において最も発症頻度が高い症状であり，症例の 80〜90％に発現し，かつ最も頻度の高い初発症状でもある。6.6「脳静脈血栓症

74

第2部

二次性頭痛

（CVT）
による頭痛」
は特異的な性状はないが，しD．ほかに最適な ICHD-3 の診断がなく，適切ばしば頭部全体，進行性で重度の頭痛であり，他な検査で動脈解離が除外されているの頭蓋内圧亢進徴候を伴う。また，頭痛は片側性コメントで突発し，1.
「片頭痛」，4.4「一次性雷鳴頭痛」，7.2

6.7.1「頭蓋内血管内手技による頭痛」の非常に特「低髄液圧による頭痛」
または 6.2.2「非外傷性くも

異的なサブフォームが，バルーン拡張後，または

膜下出血
（SAH）
による頭痛」（CVT が SAH の原

動静脈奇形（AVM）あるいは動脈瘤の塞栓術後に因となり得る）に類似しており，往々にして誤診起こることが報告されている。突発する重度の痛されやすい。

みが，操作された動脈の特定の領域に限局して，頭痛が CVT の唯一の症状のことがあるが，症手技直後に発現し，直ちに消失する。

例の 90％以上で局在徴候（神経学的欠損または痙攣）や頭蓋内圧亢進，亜急性脳症，海綿静脈洞症
候群の徴候を伴っている。
6.6「脳静脈血栓症（CVT）による頭痛」には特異6.7.2 血管造影性頭痛
解説

的な性状がないため，最近頭痛が新規に発症し持頭部全体の灼熱感を伴う重度の頭痛，または片続する場合には疑う必要がある。とりわけ，基礎

頭痛の患者では片頭痛発作の臨床的特徴を呈する

疾患に凝固亢進状態がある場合は疑わしい。診断

脳血管造影によって起こる頭痛。

は神経画像検査（T2＊ 強 調 画 像 を 含 む MRI＋

診断基準

MRA または頭部 CT＋CT 血管造影，さらに疑A．新規の頭痛で，C を満たす

いのある症例に対しては動脈内血管造影）に基づ

B．動脈内の頸動脈または椎骨動脈の血管造影がいて行う。治療は可及的早期に開始すべきである。対症療法を行いつつ，まずヘパリンで治療行われた
C．原因となる証拠として，以下のうち少なくとし，続けて最低 6 ヵ月間の経口抗凝固薬投与を行も 2 項目が示されている

う。また，適宜基礎疾患の治療も行う。

1.

頭痛は血管造影中に発現した2.

頭痛は血管造影終了後 72 時間以内に寛6.7 その他の急性頭蓋内動脈障害に
よる頭痛

解した
3.

頭痛は以下のいずれかの項目を満たす

a） 頭部全体の灼熱感を伴い重度b） 片頭痛の患者では，1.1「前兆のない片

6.7.1 頭蓋内血管内手技による頭痛
解説

頭痛」または 1.2「前兆のある片頭痛」の特徴を有する
D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

頭蓋内血管内手技による一側性で，術側に起こり 24 時間未満に寛解する頭痛。
診断基準

コメント
頸動脈内または椎骨動脈内に造影剤を注入すると，灼熱感を伴う重度の頭部全体の頭痛が誘発さ

A．新規の頭痛で，C を満たす

れるが，自然に寛解する。造影剤注入は 1.「片頭B．頭蓋内血管形成術または塞栓術が行われた痛」患者では片頭痛発作を引き起こすことがあC．原因となる証拠として，以下のすべての項目る。その場合は 1.「片頭痛」の適切なサブタイプおが示されているよび 6.7.2「血管造影性頭痛」の両方に診断される

1.

頭痛は手技直後に発現したべきである。

2.

頭痛は手技終了から 24 時間以内に寛解した作をきたすことがあるために，1.2.3「片麻痺性片3.

頭痛は重度，片側性で，術側である頭痛」のサブフォームのある患者では造影剤によ遷延する片麻痺や昏睡を伴った生命を脅かす発

6．頭頸部血管障害による頭痛る血管造影は禁忌である

6.7.3 可逆性脳血管攣縮症候群（RCVS）に
よる頭痛
解説

75

まれながら他の発症様式もありうる。時間単位で急速に進行することも，または日の単位で緩徐に進行することもある。頭痛はしばしば RCVS の唯一の症状であるが，局在神経学的欠損が動揺したり，また時に痙攣発作を伴う。

性行為，労作，ヴァルサルヴァ手技あるいは感血管造影は当然のことながら異常を呈し，動脈情などがしばしば引き金になり，典型的には 1〜の 収 縮 と 拡 張 が 交 互 に 存 在 す る（数 珠 状 外 観

2 週間にわたって雷鳴頭痛を繰り返す可逆性脳血‘strings and beads’appearance）。しかし，臨床管攣縮症候群によって引き起こされる頭痛。頭痛症状が発症して 1 週間は MRA，CTA，さらにカは可逆性脳血管攣縮症候群（RCVS）の唯一の症状テーテルによる血管造影でも正常のことがある。

のことがある。

雷鳴頭痛を繰り返し血管造影が正常の患者では，

診断基準

RCVS の他の診断基準をすべて満たしていれば，A．新規の頭痛で，C を満たす

6.7.3.1「可逆性脳血管攣縮症候群（RCVS）による頭

B．可逆性脳血管攣縮症候群（RCVS）と診断され痛の疑い」を考慮すべきである。頭部 MRI ではている
C．原因となる証拠として，以下のうち少なくと30〜80％の症例で異常を呈し，頭蓋内出血（弁蓋部くも膜下出血，脳内出血または硬膜下出血），も 1 項目が示されている

脳梗塞，さらに「後部可逆性脳症症候群（posterior1.

頭痛は局在神経学的欠損または痙攣発作

reversible encephalopathy syndrome）」に 一 致 す（あるいはその両方）を伴うことも伴わな

る脳浮腫などのさまざまなパターンの病変を呈す

いこともあり，血管造影で「数珠（strings

る。

and beads）」
状 外 観 を 呈 し，RCVS の 診
2.

断の契機となった産褥後，あるいは違法薬物，α交感神経刺激薬や頭痛は以下の項目のいずれかまたは両方

セロトニン作動薬などの血管作動性物質の使用後の特徴をもつに起こる。この疾患は頭痛の寛解と血管異常の消a） 雷鳴頭痛として発現し，1 ヵ月以内は繰り返し起こるb） 性行為，労作，ヴァルサルヴァ手技，
感情，入浴やシャワーなどが引き金となる
3.

RCVS の少なくとも半数は二次性であり，主に失（したがって「可逆性」）を伴い，1〜3 ヵ月で自然寛解する。しかし，RCVS による脳卒中を発症すると永続的な障害をきたすことがある。

6.7.3.1 可逆性脳血管攣縮症候群（RCVS）
による頭痛の疑い発現から 1 ヵ月を超えると著明な頭痛は
起こらない

解説

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がなく，動脈

性行為，労作，ヴァルサルヴァ手技あるいは感瘤性くも膜下出血が適切な検査で除外されて情などが引き金になり，1〜2 週間にわたって雷いる

鳴頭痛を繰り返すにもかかわらず，脳血管造影でコメント

可逆性脳血管攣縮症候群（RCVS）に典型的な頭蓋可逆性脳血管攣縮症候群（RCVS）の病態は十分

内血管の数珠状病変を呈さない RCVS に典型的には解明されておらず，臨床的には頭部全体の重度の頭痛で特徴づけられ，典型的には雷鳴頭痛の

な頭痛。
診断基準

タイプであり，動脈瘤性くも膜下出血に類似してA．新規の頭痛で，C を満たす

いる。RCVS は数日あるいは数週にわたって雷鳴

B．可逆性脳血管攣縮症候群（RCVS）が疑われる

頭痛を繰り返す一番頻度の高い原因である。6.7.3「可逆性脳血管攣縮症候群（RCVS）による頭痛」
はが，脳血管造影が正常である
C．原因となる証拠として，以下のすべてが示さ

76

第2部

二次性頭痛

れる。
1.

診断基準

以下の 3 項目の特徴をすべて満たす頭痛

A．新規の頭痛で，C を満たす

が 1 ヵ月以内に 2 回発現する

B．頭蓋内動脈解離と診断されているa） 1 分未満にピークがくる雷鳴様発症

C．原因となる証拠として，以下のうち少なくとb） 重度の頭痛も 2 項目が示されているc） 5 分以上続く頭痛1.

2.

頭痛は頭蓋内解離の他の臨床症候と時期以下の 1 項目が引き金となり，雷鳴頭痛的に一致して発現した，または頭痛が頭が 1 回以上起こった

蓋内解離の診断の契機となった

a） 性行為（オルガスム時あるいはその後）

2.

発症 1 ヵ月以内に頭痛は寛解する

b） 労作

3.

頭痛は以下の項目のどちらかまたは両方

c） ヴァルサルヴァ様手技d） 感情の特徴をもつa） 突然あるいは雷鳴性の発症e） 入浴またはシャワー（あるいはその両方）b） 重度

f） 身体を屈める4.

3.

発現から 1 ヵ月を超えて新規の雷鳴頭痛またはほかの有意な頭痛がない

D．ICHD-3 診断基準を満たす他のいかなる頭痛もない

頭痛は片側性で解離と同側である

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント
解離は頭蓋内動脈のどの部位にも起こりえ，脳梗塞，近接部位の圧迫，頭蓋内出血（くも膜下出E．ほかに最適な ICHD-3 の診断がなく，動脈血または脳内出血）を起こすことがある。解離で瘤性くも膜下出血が適切な検査で除外されてはしばしば急性の頭痛が起こり，唯一の症状のこ

いる。

ともある。

コメント
RCVS が確認された患者の大規模研究では，最大 75％の患者が頭痛のみを呈していた。RCVSの動脈異常の証明が困難なことがある。RCVS の

6.8 遺伝性血管異常症による頭痛症例では，血管異常の検出のために頭痛発症後
2〜3 週で CTA あるいは MRA を繰り返し行った

解説

り，侵襲的な通常の脳血管造影が必要なことがあ

多くは繰り返す頭痛発作をきたし，前兆のあるる。1 ヵ月未満の期間に RCVS に典型的な雷鳴頭

片頭痛あるいは前兆のない片頭痛の病像を有する

痛を繰り返し，初期の脳血管造影で正常，さらにことがある遺伝性脳血管異常症の部分症状として

適切な検査で頭痛の他の原因が除外されている場起こる頭痛。発作は年余にわたって繰り返し，通合は，6.7.3.1「可逆性脳血管攣縮症候群（RCVS）に常，発症に伴い，原因となる突然変異の他の症状

よる頭痛の疑い」と診断してよい。

があとに起こってくる。
診断基準

6.7.4 頭蓋内動脈解離による頭痛
解説
頭蓋内動脈解離で起こる頭痛。痛みは多くは片A．頭痛発作を繰り返し，C を満たす
B．適切な遺伝学的検査で遺伝性血管異常症と診断されている
C．頭痛はいずれかの項目を満たす

側性で，解離血管側に起こり，通常突然
（雷鳴性

1.

片頭痛様

のこともある）発症する。頭痛のみのこともある

2.

脳卒中様の発作の症状を呈する

し，（多くは出血性）
脳卒中に先行する警告症状のこともある。

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

6．頭頸部血管障害による頭痛77

6.8.1 皮質下梗塞および白質脳症を伴った
常染色体優性脳動脈症（CADASIL）

6.8.2 ミトコンドリア脳症・乳酸アシドーシ
ス・脳卒中様発作症候群（MELAS）

解説

解説

小さい深部梗塞を繰り返し，皮質下認知症，気中枢神経が障害され，痙攣発作，片麻痺，半盲，

分障害，1/3 の症例では前兆のある片頭痛（通常

皮質盲，感覚神経性難聴あるいは反復性嘔吐をき

この疾患の初発症状）
が臨床的な特徴である常染

たし，さらに頻繁に頭痛もきたすが，片頭痛様の

色体優性（孤発例もある）の脳の小動脈疾患。

発作あるいは脳卒中様の発作の症状を繰り返す多診断基準
A．典型的，片麻痺性，または遷延性の前兆のある片頭痛発作を繰り返し，C を満たす
B．遺伝子検査による NOTCH-3 突然変異または皮膚生検（あるいは両者）で皮質下梗塞および白質脳症を伴った常染色体優性脳動脈症（CADASIL）と証明されている
C．以下の項目のいずれかあるいは両方を満たす
1.

リア障害。
診断基準
A．頭痛発作を繰り返し，C を満たす
B．MELAS に伴う遺伝性ミトコンドリア異常と証明されているC．以下の項目のいずれかまたは両方を満たす
1.

前兆のある片頭痛または前兆のない片頭痛を繰り返す前兆のある片頭痛が CADASIL の初期の臨床症状であった

2.

様な臨床像を呈する遺伝学的に異質なミトコンド

2.

局在神経学的欠損または痙攣発作（あるCADASIL の 他 の 症 状〔虚 血 性 脳 卒 中，いは両方）に急性頭痛が先行する

気分障害，認知機能障害のいずれか（まD．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

たはそのすべて）〕が発現したり，悪化しコメントたときに前兆のある片頭痛発作が改善しMELAS は，ミトコンドリア筋疾患，脳症，乳たり，消失する
D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

酸アシドーシス，脳卒中様発作から成り立っており，遺伝学的に異質なミトコンドリア障害で，多コメント様な症状を呈する。この異常症は，中枢神経が障

CADASIL は優性遺伝性疾患であるが，孤発例

害され，痙攣発作，片麻痺，半盲，皮質盲，感覚も存在し，脳の小動脈中膜の平滑筋細胞を障害す

神経性難聴あるいは反復性嘔吐を伴う。MELASる。NOTCH-3 遺伝子の遺伝子変異によって発では頻繁に頭痛をきたすが，片頭痛様の発作を繰症 す る。NOTCH-3 の 遺 伝 子 変 異 ま た はり返したり，あるいは脳卒中様のエピソードの症

NOTCH-3 抗体の免疫染色による単純皮膚生検状を呈する。片頭痛様発作は MELAS で発症頻でスクリーニングして診断する。

度が高いため，ミトコンドリア突然変異が前兆の

CADASIL は，小さい深部梗塞を繰り返し，皮ある片頭痛に関与するという仮説が提唱された。

質下認知症，気分障害，1/3 の例では前兆のある

しかし，DNA 3243 番目の点変異は 1.2「前兆のあ

片頭痛が臨床的な特徴である。通常，片頭痛が初る片頭痛」を有する被験者の 2 つの群において検発の症状であり，平均して 30 歳頃，虚血性脳卒

出されなかった。その他のミトコンドリア障害で中の 15 年前，死亡の 20〜30 年前に発現する。遷も片頭痛（ほとんどが前兆を伴う）発作が発現する

延性前兆の異常な頻度を除けば，1.2「前兆のあるため，片頭痛および虚血性脳卒中の発症において片頭痛」の典型的な片頭痛発作と同じである。

まだ検出されていない何らかの突然変異が関与し

MRI では常に T2 強調画像での著明な白質変化の異常を示す。

ている可能性がある。

78

第2部

二次性頭痛

6.8.3 その他の遺伝性血管異常症による頭痛

C．原因となる証拠として，以下のうち少なくとも 2 項目が示されている
1.

解説的に一致して発現した，または頭痛が下垂体卒中の診断の契機となった

上述した以外の遺伝性血管異常症の臨床症状の一部として起こる前兆のある片頭痛または前兆の

2.

a） 頭痛は下垂体卒中の他の臨床症候と並行して著明に悪化した

A．前兆のある片頭痛または前兆のない片頭痛発
作を繰り返し，C を満たすb） 頭痛は下垂体卒中の他の症候と並行して有意に改善した

B．適切な遺伝学的検査で遺伝性血管異常症と証明されている

3.

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント

頭痛は重度で突然または雷鳴性の発現をする

C．片頭痛発作は遺伝性血管異常症に伴う症候群の一部分症と理解されうる

以下の項目のいずれかまたは両方を満たす

ない片頭痛。
診断基準

頭痛は下垂体卒中の他の臨床症候と時期D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント
この下垂体卒中というまれな臨床的症候群は，優性遺伝性疾患で TREX1 遺伝子変異で起こ

急性かつ生命を脅かす疾患である。雷鳴頭痛の原る 大 脳 白 質 ジ ス ト ロ フ ィーを 伴 う 網 膜 血 管 症

因の 1 つでもある。多くの場合，非機能性下垂体（retinal vasculopathy with cerebral leukodystro-

巨大腺腫（macroadenoma）の出血または梗塞（あphy：RVCL），COK4 A1 遺伝子変異で起こる遺るいは両方）をきたし急速な増大する際の最初の伝性乳児片麻痺，網膜動脈蛇行白質脳症（heredi-

症状として起こる。非動脈瘤性くも膜下出血の原

tary infantile hemiparesis, retinal arterial tortu-

因の 1 つでもある。

osity and leukoencephalopathy：HIHRATL）の
臨床症状の 1 つとして繰り返す片頭痛発作が報告

トルコ鞍内の異常を調べるには，頭部 CT よりも MRI のほうが，感度がよい。

されている。いずれの疾患も少数の家系で報告されている。重篤な他の症状が伴うために，これら【文献】の家系全体に及ぶ片頭痛は調査されていない。

6.1.1 Headache attributed to ischaemic stroke（cerebral infarction）

RVCL は主に 1.1「前兆のない片頭痛」，HIHRATLは 1.2「前兆のある片頭痛」
を伴っている。

6.9 下垂体卒中による頭痛
解説
通常突然（雷鳴性のこともある）
発症し，重度で，発症時あるいは発症後に視覚症状あるいは下垂体機能低下（あるいは両方）を伴う下垂体卒中に
よる頭痛。
診断基準
A．新規の頭痛で，C を満たす
B．急性出血性下垂体梗塞と診断されている

Ferro JM, Melo TP, Oliveira V, et al. A multivariate
study of headache associated with ischemic stroke.
Headache 1995；35：315-319.
Fisher CM. Headache in acute cerebrovascular disease.
In：Vinken PH and Bruyn GW eds. Headache and cranial neuralgias. Handbook of clinical neurology. Amsterdam：Elsevier 1968；5：124-156.
Gorelick PB, Hier DB, Caplan LR and Langenberg D.
Headache in acute cerebrovascular disease. Neurology
1986；36：1445-1450.
Portenoy RK, Abissi CJ, Lipton RB, et al. Headache in
cerebrovascular disease. Stroke 1984；15：1009-1012.
Schwedt TJ and Dodick DW. Thunderclap stroke：Embolic cerebellar infarcts presenting as thunderclap
headache. Headache 2006；46；520-522.
Verdelho A, Ferro JM, Melo T, et al. Headache in acutestroke. A prospective study in the first 8 days. Cephalalgia 2008；28；346-354.

6．頭頸部血管障害による頭痛6.1.2 Headache attributed to transient ischaemic attack（TIA）

Caplan LR. Migraine and vertebrobasilar ischemia. Neurology 1991；41：55-61.
Ferro JM, Costa I, Melo TP, et al. Headache associatedwith transient ischemic attacks. Headache 1995；35：
544-548.
Fisher CM. Migraine accompaniments versus arteriosclerotic ischemia. Trans Am Neurol Assoc 1968；93：211213.
Fisher CM. Cerebral ischemia：Less familiar types. Clin
Neurosurg 1971；18：267-336.
Fisher CM. Late-life migraine accompaniments as acause of unexplained transient ischemic attacks. Can J
Med Sci 1980；7：9-17.
Martsen BH, Sorensen PS and Marquardsen J. Transientischemic attacks in young patients：a thromboembolicor migrainous manifestation? A ten-year follow-up of
46 patients. J Neurol Neurosurg Psychiat 1990；53：
1029-1033.

6.2.1 Headache attributed to non-traumatic intracerebral haemorrhage

Ferro JM, Melo TP and Guerreiro M. Headaches in intracerebral hemorrhage survivors. Neurology 1998；50：
203-207.
Gorelick PB, Hier DB, Caplan LR and Langenberg P.
Headache in acute cerebrovascular disease. Neurology
1986；36：1445-1450.
Jensen TS and Gorrelick PB. Headache associated withstroke and intracranial hematoma. In：The Headaches.
2nd edition. J Olesen, P Telt-Hansen and KMA Welcheds. Philadelphia：Lippincott Williams and Wilkins
2000, 781-787.
Melo TP, Pinto AN and Ferro JM. Headache in intracerebral hematomas. Neurology 1996；47：494-500.
Schuaib A, Metz L and Hing T. Migraine and intra-cerebral hemorrhage. Cephalalgia 1989；9：59-61.
Verdelho A, Ferro JM, Melo T, et al. Headache in acutestroke. A prospective study in the first 8 days. Cephalalgia 2008；28；346-354.

6.2.2 H eadache attributed to non-traumatic subarachnoid haemorrhage（SAH）

Bassi P, Bandera R, Loiero M, et al. Warning signs insubarachnoid hemorrhage：A cooperative study. Acta
Neurol Scand 1991；84：277-281.
Edlow JA and Caplan LR. Avoiding pitfalls in the diagnosis of subarachnoid hemorrhage. NEJM 2000；342：
29-36.
Evans RW. Diagnostic testing for the evaluation of headaches. Neurology Clinics 1996；14：1-26.
Linn FHH, Rinkel GJE, Algra A and van Gijn J. Headache characteristics in subarachnoid haemorrhage andbenign thunderclap headache. J Neurol Neurosurg
Psych 1998；65：791-793.
Mayberg MR, Batjer HH, Dacey R, et al. Guidelines forthe management of aneurysmal subarachnoid hemor-

79rhage. A statement for healthcare professionals from a
special writing group of the Stroke Council of theAmerican Heart Association. Stroke 1994；25：23152328.
Ramirez-Lassepas M, Espinosa CE, Cicero JJ, et al. Predictors of intracranial pathologic findings in patients
who seek emergency care because of headache. Arch
Neurol 1997；54：1506-1509.
Seymour JJ, Moscati RM and Jehle DV. Response ofheadaches to non-narcotic analgesics resulting inmissed intracranial hemorrhage. Am J Emerg Med
1995；13：43-45.
Sidman R, Vconnolly E and Lemke T. Subarachnoid hemorrhage diagnosis：Lumbar puncture is still needed
when the computed tomography scan is normal. Acad
Emerg Med 1996；3：827-831.
Van der Wee N, Rinkel GJE, Hasan D and van Gijn J. Detection of subarachnoid hemorrhage on early CT：islumbar puncture still needed after a negative scan? J
Neurol Neurosurg Psychiat 1995；58：357-359.
Verweij RD, Wijdicks EFM and van Gijn J. Warning
headache in aneurysmal subarachnoid hemorrhage. A
case control study. Arch Neurol 1988；45：1019-1020.
Weir B. Diagnostic aspects of SAH. In：Weir B. Subarachnoid hemorrhage：causes and cures. New York：
Oxford University Press 1998, 144-176.

6.2.3 Headache attributed to non-traumatic acutesubdural haemorrhage（ASDH）

Chhiber SS and Singh JP. Acute spontaneous subdural
hematoma of arterial origin：A report of four cases
and review of literature. Neurol India 2010；58：654658.
Depreitere B, Van Calenbergh F and van Loon J. A clinical comparison of non-traumatic acute subdural haematomas either related to coagulopathy or of arterial
origin without coagulopathy. Acta Neurochir（Wien）
2003；145：541-546.
Koerbel A, Ernemann U and Freudenstein D. Acute subdural hematoma without subarachnoid hemorrhage
caused by rupture of internal carotid artery bifurcation aneurysm：Case report and review of literature.
Br J Radiol 2005；78：646-650.
Missori P, Fenga L, Maraglino C, et al. Spontaneous acutesubdural hematomas. A clinical comparison with traumatic acute subdural hematomas. Acta Neurochir（Wien）2000；142：697-701.
de Noronha RJ, Sharrack B, Hadjivassiliou M and Romanowski CA. Subdural haematoma：a potentially serious consequence of spontaneous intracranial hypotension. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2003；74：752755.
Ogawa K, Oishi M, Mizutani T, et al. Dural arteriovenous
fistula on the convexity presenting with pure acutesubdural hematoma. Acta Neurol Belg 2010；110：190192.
Takahashi S, Shinoda J and Hayashi T. Cerebral Venous
Sinus Thrombosis in an Adult Patient Presenting as

80

第2部

二次性頭痛

Headache and Acute Subdural Hematoma. J Stroke
Cerebrovasc Dis 2010；21：338-340.

6.3.1 H eadache attributed to unruptured saccularaneurysm

Byruma EP, McGregor JM and Christoforidisa GA. Thunderclap headache without subarachnoid hemorrhage
associated with regrowth of previously coil-occluded
aneurysms. Am J Neuroradiol 2009；30：1059-1061.
Day JW and Raskin NH. Thunderclap headache：Symptom of unruptured cerebral aneurysm. Lancet 1986；
2：1247-1248.
Linn FHH, Wijdicks EFM, van der Graaf Y, et al. Prospective study of sentinel headache in aneurysmal subarachnoid haemorrhage. Lancet 1994；344：590-593.
Markus HS. A prospective follow-up of thunderclap
headache mimicking subarachnoid haemorrhage. J
Neurol Neurosurg Psychiat 1991；54：1117-1125.
Mas JL, Baron JC, Bousser MG and Chiras J. Stroke, migraine and intracranial aneurysm：A case report.
Stroke 1986；17：1019-1021.
Ostergard JR and Ramadan N. Unruptured vascular malformations and subarachnoid hemorrhage. In：J Olesen, P Tfelt-Hansen and KMA Welch eds. The Headaches 2nd edition. Philadelphia：Lippincott Williams
and Wilkins 2000：789-796.
Raps EC, Rogers JD, Galetta DL, et al. The clinical spectrum of unruptured intracranial aneurysms. Arch Neurol 1993；50：265-268.
Schievink WI. Intracranial aneurysms. NEJM 1997；
336：28-40.
Wijdicks EFM, Kerkhoff H and van Gijn J. Long-term
follow-up of 71 patients with thunderclap headache
mimicking subarachnoid haemorrhage. Lancet 1988；
2：68-70.

6.3.2 Headache attributed to arteriovenous malformation（AVM）

Bruyn GW. Intracranial arteriovenous malformation andmigraine. Cephalalgia 1984；4：191-207.
Haas DC. Arteriovenous malformations and migraine：
Case reports and an analysis of the relationship. Headache 1991；31：509-513.
Troost BT, Mark LE and Maroon JC. Resolution of classic migraine after removal of an occipital lobe AVM.
Ann Neurol 1979；5：199-201.

6.3.3 Headache attributed to dural arteriovenous fistula（DAVF）

Garza I. Images from headache：A ‘noisy’ headache：
Dural arteriovenous fistula resembling new daily persistent headache. Headache 2008；48：1120-1121.
Malek AM, Halbach VV, Dowd CF and Higashida RT.
Diagnosis and treatment of dural arteriovenous fistulas. Neuroimaging Clin N Am 1998；8：445-468.

6.3.4 Headache attributed to cavernous angioma

Afridi S and Goadsby PJ. New onset migraine with abrain stem cavernous angioma. J Neurol Neurosurg
Psychiat 2003；74：680-682.
De Benedittis G. SUNCT syndrome associated with cavernous angioma of the brain stem. Cephalalgia 1996；
16：503-506.
Denier C, Labauge P, Brunereau L, et al. Clinical featuresof cerebral cavernous malformations patients withkrit1 mutations. Ann Neurol 2004；55：213-220.
Epstein MA, Berman PH and Schut L. Cavernous angioma presenting as atypical facial and head pain. J Child
Neurol 1990；5：27-30.
Kivelev J, Niemela M, Kivisaari R and Hernesniemi J. Intraventricular cerebral cavernomas：a series of 12 patients and review of the literature. J Neurosurg 2010；
112：140-149.
Robinson JR, Awad IA and Little JR. Natural history of
the cavernous angioma. J Neurosurg 1991；75：709714.

6.3.5 Headache attributed to encephalotrigeminal or
leptomeningeal angiomatosis（Sturge Weber
syndrome）

Chabriat H, Pappata S, Traykov L, et al. Angiomatose deSturge-Weber responsable d’une hémiplégie sans infarctus cérébral en fin de grossesse. Rev Neurol（Paris）1996；152：536-541.
Klapper J. Headache in Sturge-Weber syndrome. Headache 1994；34：521-522.
Lisotto C, Mainardi F, Maggioni F and Zanchin G. Headache in Sturge-Weber syndrome：a case report andreview of the Literature. Cephalalgia 2004；24：10011004.
Pascual-Castroviejo I, Pascual-Pascual SI, VelazquezFragua R and Viano J. Sturge-Weber syndrome：
Study of 55 patients. Can J Neurol Sci 2008；35：301307.

6.4.1 H eadache attributed to giant cell arteritis（GCA）

Caselli RJ and Hunder GG. Neurologic aspects of giantcell（temporal）arteritis. Rheum Dis Clin North Am
1993；19：941-953.
Gonzalez-Gay MA, Barros S, Lopez-Diaz MJ, et al. Giantcell arteritis：Disease patterns of clinical presentation
in a series of 240 patients. Medicine（Baltimore）
2005；84：269-276.
Hunder GG. Giant cell（temporal）arteritis. Rheum Dis
Clin North Am 1990；16：399-409.
Lee AG and Brazis PW. Temporal arteritis：A clinicalapproach. J Am Geriatr Soc 1999；47：1364-1370.
Mukhtyar C, Guillevin L, Cid MC, et al. EULAR recommendations for the management of large vessel vasculitis. Ann Rheum Dis 2009；68：318-323.
Solomon S and Cappa KG. The headache of temporal arteritis. J Am Geriatr Soc 1987；35：163-165.
Thielen KR, Wydicks EFM and Nichols DA. Giant cell
（temporal）arteritis：Involvement of the vertebral andinternal carotid arteries. Mayo Clin Proc 1998；73：

6．頭頸部血管障害による頭痛444-446.

6.4.2, 6.4.3 Headache attributed to primary or secondary angiitis of the central nervous
systemCalabrese LH, Furlan AH, Gragg LA and Ropos TH. Primary angiitis of the central nervous system：Diagnostic criteria and clinical approach. Cleve J Med 1992：
59：293-306.
Calabrese LH, Duna GF and Lie JT. Vasculitis in the central nervous system. Arthritis Rheum 1997；40：11891201.
Hajj-Ali RA, Singhal AB, Benseler S, et al. Primary angiitis of the CNS. Lancet Neurol 2011；10：561-572.
Harris KG, Tran DD, Sickels WJ, et al. Diagnosing intracranial vasculitis：The roles or MR and angiography.
Am J Neuroradiol 1994；15：317-330.
Kumar R, Wijdicks EFM, Brown RD, et al. Isolated angiitis of the CNS presenting as subarachnoid haemorrhage. J Neurol Neurosurg Psych 1997；62：649-651.
Lie JT. Primary（granulomatous）angiitis of the central
nervous system：A clinicopathologic analysis of 15
new cases and a review of the literature. Hum Pathol
1992；23：164-171.
Moore PM. Vasculitis of the central nervous system.
Semin Neurol 1994；14：313-319.
Salvarani C, Brown RD, Jr, Calamia KT, et al. Primarycentral nervous system vasculitis：Analysis of 101 patients. Ann Neurol 2007；62；442-451.
Savage COS, Harper L, Cockwell P, et al. ABC of arterial
and vascular disease：Vasculitis. BMJ 2000；320：1325-1328.

6.5.1 Headache or facial or neck pain attributed tocervical carotid or vertebral artery dissection

Arnold M, Cumurciuc R, Stapf C, et al. Pain as the only
symptom of cervical artery dissection. J Neurol Neurosurg Psychiat 2006；77：1021-1024.
Biousse V, D’Anglejan-Chatillon J, Touboul PJ, et al.
Time course of symptoms in extracranial carotid artery dissections. A series of 80 patients. Stroke 1995；
26：235-239.
Debette S and Leys D. Cervical-artery dissections：Predisposing factors, diagnosis, and outcome. Lancet Neurol 2009；8：668-678.
Fisher CM. The headache and pain of spontaneous carotid dissection. Headache 1982；22：60-65.
Guillon B, Lévy C and Bousser MG. Internal carotid artery dissection：An update. J Neurol Sci 1998；153：
146-158.
Nakatomi H, Nagata K, Kawamoto S and Shiokawa Y.
Ruptured dissecting aneurysm as a cause of subarachnoid hemorrhage of unverified etiology. Stroke 1997；
28：1278-1282.
Ramadan NM, Tietjen GE, Levine SR and Welch KMA.
Scintillating scotomata associated with internal carotid
artery dissection：Report of three cases. Neurology
1991；41：1084-1087.

81

Silbert PL, Mokri B and Schievink WI. Headache andneck pain in spontaneous internal carotid and vertebral artery dissections. Neurology 1995；45：15171522.
Sturzenegger M. Headache and neck pain. The warning
symptoms of vertebral artery dissection. Headache
1994；34：187-193.
Tzourio C, Benslamia L, Guillon B, et al. Migraine andthe risk of cervical artery dissection：A case-control
study. Neurology 2002；59：435-437.

6.5.2 Post-endarterectomy headache

Breen JC, Caplan LR, DeWitt LD, et al. Brain edema after carotid surgery. Neurology 1996；46：175-181.
De Marinis M, Zaccaria A, Faraglia V, et al. Post-endarterectomy headache and the role of the oculosympathetic system. J Neurol Neurosurg Psychiat 1991；54：314-317.
Ille O, Woimant F, Pruna A, et al. Hypertensive encephalopathy after bilateral carotid endarterectomy. Stroke
1995；26：488-491.
Leviton A, Caplan L and Salzman E. Severe headache after carotid endarterectomy. Headache 1975；15：207209.
Tehindrazanarivelo A, Lutz G, Petitjean C and Bousser
MG. Headache following carotid endarterectomy：Aprospective study. Cephalalgia 1991；11 suppl 11：353.

6.5.3 Headache attributed to carotid or vertebral angioplasty

Dietrich EB, Ndiaye M and Reid DB. Stenting in the carotid artery. Experience in 110 patients. J Endovasc
Surg 1996；3：42-62.
Gil-Peralta A, Mayol A, Gonzalez Marcos JR, et al. Percutaneous transluminal angioplasty of the symptomatic
atherosclerotic carotid arteries；Results, complications
and follow-up. Stroke 1996；27：2271-2273.
McCabe DJH, Brown MM and Clifton A. Fatal cerebral
reperfusion hemorrhage after carotid stenting. Stroke
1999；30：2483-2486.
Munari LM, Belloni G, Moschini L, et al. Carotid pain during percutaneous angioplasty. Pathophysiology andclinical features. Cephalalgia 1994；14：127-131.
Schoser BG, Heesen C, Eckert B and Thie A. Cerebral
hyperperfusion injury after percutaneous transluminal
angioplasty of extracranial arteries. J Neurol 1997；
244：101-104.

6.6 Headache attributed to cerebral venous thrombosis（CVT）

Aidi S, Chaunu MP, Biousse V and Bousser MG. Changing pattern of headache pointing to cerebral venous
thrombosis after lumbar puncture and intra venous
high dose cortico-steroids. Headache 1999；39：559564.
Biousse V, Ameri A and Bousser MG. Isolated intracranial hypertension as the only sign of cerebral venous
thrombosis. Neurology 1999；53：1537-1542.

82

第2部

二次性頭痛

Bousser MG and Ferro JM. Cerebral venous thrombosis：An update. Lancet Neurol 2007；6；162-170.
Cumurciuc R, Crassard I, Sarov M, et al. Headache as the
only neurological sign of cerebral venous thrombosis：
A series of 17 cases. J Neurol Neurosurg Psychiat
2005；76；1084-1087.
De Bruijn SFTM, Stam J, Kappelle LJ for CVST study
group. Thunderclap headache as first symptom of cerebral venous sinus thrombosis. Lancet 1996；348：
1623-1625.
Leker RR and Steiner I. Features of dural sinus thrombosis simulating pseudotumor cerebri. Eur J Neurol
1999；6：601-604.
Newman DS, Levine SR, Curtis VL and Welch KMA. Migraine like visual phenomena associated with cerebral
venous thrombosis. Headache 1989；29：82-85.
Wasay M, Kojan S, Dai AI, et al. Headache in Cerebral
Venous Thrombosis：Incidence, pattern and locationin 200 consecutive patients. J Headache Pain 2011；
11：137-139.

Chen SP, Fuh JL, Wang SJ, et al. Magnetic resonance angiography in reversible cerebral vasoconstriction syndromes. Ann Neurol 2010；67：648-656.
Ducros A, Boukobza M, Porcher R, et al. The clinical andradiological spectrum of reversible cerebral vasoconstriction syndrome. A prospective series of 67 patients.
Brain 2007；130：3091-3101.
Ducros A and Bousser MG. Thunderclap headache. BMJ
2012；345：e8557.
Ducros A, Fiedler U, Porcher R, et al. Hemorrhagic manifestations of reversible cerebral vasoconstriction syndrome. Frequency, features, and risk factors. Stroke
2010；41：2505-2511.
Dodick DW, Brown RD, Britton JW and Huston J. Nonaneurysmal thunderclap headache with diffuse, multifocal segmental and reversible vasospasm. Cephalalgia
1999；19：118.123.
Singhal AB, Hajj-Ali RA, Topcuoglu MA, et al. Reversible cerebral vasoconstriction syndromes：Analysis of
139 cases. Arch Neurol 2011；68：1005-1012.

6.7.1 Headache attributed to an intracranial endovascular procedure

6.7.4 Headache attributed to intracranial arterial dissection

6.7.2 Angiography headache

6.8.1 C erebral Autosomal Dominant Arteriopathy
with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy（CADASIL）

Gil-Gouveia R, Fernandes Sousa R, Lopes L, et al. Headaches during angiography and endovascular procedures. J Neurol 2007；254；591-596.
Martins IP, Baeta E, Paiva T, et al. Headaches during intracranial endovascular procedures：A possible model
for vascular headache. Headache 1993；23：227-233.
Nichols FT, Mawad M, Mohr JP, et al. Focal headache
during balloon inflation in the vertebral and basilar arteries. Headache 1993；33：87-89.
Nichols FT, Mawad M, Mohr JP, et al. Focal headache
during balloon inflation in the internal carotid and middle cerebral arteries. Stroke 1990；21：555-559.

Gil-Gouveia RS, Sousa RF, Lopes L, et al. Post-angiography headaches. J Headache Pain 2008；9：327-330.
Ramadan NM, Gilkey SJ, Mitchell M, et al. Postangiography headache. Headache 1995；35：21-24.
Shuaib A and Hachinski VC. Migraine and the risks fromangiography. Arch Neurol 1988；45：911-912.

6.7.3 Headache attributed to reversible cerebral vasoconstriction syndrome（RCVS）and 6.7.3.1
Headache probably attributed to reversible cerebral vasoconstriction syndrome

Call GK, Fleming MC, Sealfon S, et al. Reversible cerebral
segmental vasoconstriction. Stroke 1988；19：11591170.
Calabrese LH, Dodick DW, Schwedt TJ and Singhal AB.
Narrative review：Reversible cerebral vasoconstriction syndromes. Ann Intern Med 2007；146：34-44.
Chen SP, Fuh JL, Lirng JF, et al. Recurrent primary
thunderclap headache and benign CNS angiopathy：
Spectra of the same disorder? Neurology 2006；67：
2164-2169.

Dlamini N, Freeman JL, Mackay MT, et al. Intracranial
dissection mimicking transient cerebral arteriopathy inchildhood arterial ischemic stroke. J Child Neurol
2011；26：1203-1206.
Sharif AA, Remley KB and Clark HB. Middle cerebral
artery dissection. A clinicopathologic study. Neurology
1995；45：1929-1231.
Szatmary Z, Boukobza M, Vahedi K, et al. Orgasmic
headache and middle cerebral artery dissection. J Neurol Neurosurg Psychiat 2006；77：693-694.

Chabriat H, Tournier-Lasserve E, Vahedi K, et al. Autosomal dominant migraine with MRI white matter abnormalities mapping to the CADASIL locus. Neurology
1995；45：1086-1091.
Chabriat H, Vahedi K, Iba-Zizen MT, et al. Clinical spectrum of CADASIL：A study of 7 families. Lancet
1995；346：934-939.
Joutel A, Corpechot C, Ducros A, et al. ‘Notch 3’ mutations in CADASIL, a hereditary adult-onset condition
causing stroke and dementia. Nature 1996；383：707710.
Vahedi K, Chabriat H, Levy C, et al. Migraine with aura
and brain magnetic resonance imaging abnormalities
in patients with CADASIL. Arch Neurol 2004；61：
1237-1240.

6.8.2 Mitochondrial Encephalopathy, Lactic Acidosis
and Stroke-like episodes（MELAS）

Klopstock A, May P, Siebel E, et al. Mitochondrial DNA
in migraine with aura. Neurology 1996；46：1735-1738.
Koo B, Becker L, Chuang S, et al. Mitochondrial encepha-6．頭頸部血管障害による頭痛

lomyopathy, lactic acidosis, stroke-like episodes（MELAS）：Clinical, radiological, pathological and genetic
observations. Ann Neurol 1993；34：25-32.
Ojaimi J, Katsabanis S, Bower S, et al. Mitochondrial
DNA in stroke and migraine with aura. Cerebrovasc
Dis 1998；8：102-106.
Pavlakis SG, Phillips PC, Di Mauro S, et al. Mitochondrial
myopathy, encephalopathy, lactic acidosis and strokelike episodes：A distinct clinical syndrome. Ann Neurol 1984；16：481-488.

6.8.3 Headache attributed to another genetic vasculopathy

Gould DB, Phalan FC, van Mil SE, et al. Role of COL4A1
in small-vessel disease and hemorrhagic stroke. NEJM
2006；354：1489-1496.
Hottenga JJ, Vanmolkot KR, Kors EE, et al. The 3p21.1p21.3 hereditary vascular retinopathy locus increases
the risk for Raynaud’s phenomenon and migraine.
Cephalalgia 2005；25：1168-1172.
Richards A, van den Maagdenberg AM, Jen JC, et al. Cterminal truncations in human 3’-5’ DNA exonuclease
TREX1 cause autosomal dominant retinal vasculopathy with cerebral leukodystrophy. Nat Genet 2007；
39：1068-1070.
Terwindt GM, Haan J, Ophoff RA, et al. Clinical and genetic analysis of a large Dutch family with autosomal
dominant vascular retinopathy, migraine and Raynaud’s phenomenon. Brain 1998；121：303-316.
Vahedi K, Boukobza M, Massin P, et al. Clinical and brain

83

MRI follow-up study of a family with COL4A1 mutation. Neurology 2007；69：1564-1568.
Vahedi K, Massin P, Guichard JP, et al. Hereditary infantile hemiparesis, retinal arteriolar tortuosity, and leukoencephalopathy. Neurology 2003；60：57-63.

6.9 Headache attributed to pituitary apoplexy

Carral F. Pituitary apoplexy. Arch Neurol 2001；58：
1143-1144.
Chakeres DW, Curtin A and Ford G. Magnetic resonanceimaging of pituitary and parasellar abnormalities. Radiol Clin North Am 1989；27：265-281.
Da Motta LA, de Mello PA, de Lacerda CM, et al. Pituitary apoplexy. Clinical course, endocrine evaluations
and treatment analysis. J Neurosurg Sci 1991；43：2536.
Dodick DW and Wijdicks EFM.. Pituitary apoplexy presenting as thunderclap headache. Neurology 1998；
50：1510-1511.
Hernandez A, Angeles Del Real M, Aguirre M, et al. Pituitary apoplexy：A transient benign presentation
mimicking with subarachnoid hemorrhage with negative angiography. Eur J Neurol 1998；5：499-501.
Lee CC, Cho AS and Carter WA. Emergency department
presentation of pituitary apoplexy. Am J Emerg Med
2000；18：328-331.
McFadzean RM, Doyle D, Rampling R, et al. Pituitary apoplexy and its effect on vision. Neurosurgery 1991；
29：669-675.