CPC（免疫学的検査）KL-6 513U/mL, ANA<60, 抗 CCP 抗体

平成 28 年度第２回
臨床病理カンファレンス< 0.6 U/mL, PR3-ANCA < 1.0 U/mL, MPO-ANCA < 1.0U/mL【日時】2016 年 6 月 16 日

（感染症マーカー）アスペルギルス抗原 (-), クリプト

【演題】治療抵抗性があり、急激な転化を辿った間質

コッカス抗原 (-), β -D グルカン≦ 5.0, CMVAgRNA性肺炎の一例(C10, C11) (-), CMVAgRNA(C7-HRP)【発表者】澤井康弥（血液ガス分析）(nasal 2L)

NHO 旭川医療センター初期研修医【症例】82 歳

pH 7.49, pCO2 27 mmHg, pO2 60 mmHg, HCO3- 20mmol/L, Lac 1.8 mmol/L

男性【主訴】咳嗽、呼吸苦、倦怠感、背部痛（尿検査）【現病歴】X 年 < − 1 月上旬に 1 週間ほど持続する咳

比重 1.02g/mL, pH 5.5, 蛋白 (1+), 糖 (-), ケトン体 (-), 潜嗽があり、高血圧、前立腺肥大、心室性期外収縮にて血 (-)

通院中の近医を受診。定期の処方薬のみを処方され、（胸部 X 線）

5 日ほどで症状は改善し、1 日に 1km の散歩をしていCTR 61.7%、左肺優位に浸潤影〜すりガラス影を認めた。< 月 Z − 1 日 13 時頃、強風のため普段の散歩のる。右上肺野、右下肺野にもすりガラス影を認める。

途中で帰宅し、帰宅後より咳嗽が出現。Z 日に同医を（胸部 CT 検査）受診。胸部 X 線検査で両肺の陰影を指摘され、当院基礎肺は気腫性変化が強い。両側に胸水貯留を認め、に転院搬送となり即日入院となった。

右に多く認める。右中肺野にすりガラス影、下肺野に【既往歴】74 歳

完全房室ブロックのため PPM 植え込み、高血圧、前立腺肥大、心室性期外収縮【嗜好歴】飲酒

機会飲酒、喫煙気管支透亮像を伴う浸潤影を認める。左肺は全体的にすりガラス影を認める。気管周囲の縦隔リンパ節は多10 本 / 日（20 歳〜数腫大している。

45 歳）【入院後経過】【 入 院 時 現 症 】151.4cm、48.4kg、BMI 21.07、JCS 0、細菌性肺炎、間質性肺炎の両方を疑ったが、非定型GCS 15(E4V5M6)、HR 80 /min、BP 118/54 mmHg、BT

肺炎のスコアとしては３点／６点であり、KL-6 の上36.6℃、SpO2 93%（酸素 1L、鼻カヌラ）、両側背部で昇も軽度であったことから間質性肺炎の確定診断に¿QHFUDFNOHV  、心雑音 (-)、腹部に特記すべき所見無は至らなかった。メロペネム 3g/day の投与を開始しした。また、メチルプレドニゾロン 125mg/day を併用し【入院時検査所見】た。自覚症状は改善し、CRP は第 5 病日には 2.02 mg/（血液検査）WBC 12000 /μL（Neut 86.5%）, Hb 10.3g/dL まで低下した。メチルプレドニゾロンを第 4 病日

dL, Ht 29.2%, Plt 27.0 104/μL, TP 6.4 g/dL, Alb 2.7 g/dL,で中止したが自覚症状の再燃は認めなかった。その後、T-Bil 0.62 mg/dL, AST 24 U/L, ALT 9 U/L, LDH 223 U/

メロペネム投与のみで治療を継続していたが、第 6 病

L, ALP 171 U/L, γ- GTP 10 U/L, BUN 23.3PJG/&UH

日の夕方より 38.4℃の発熱があり、呼吸状態の悪化

0.9mg/dL, eGFR 61ml/min, Na 133 mEq/L, K 4 mEq/L, Clを認め、投与酸素量を増加した。第 7 病日には、CRP

103 mEq/L, Ca 8mg/dL, BS 148mg/dL, CRP 11.55mg/dL,10.98 mg/dL に上昇しており、胸部 CT 検査では気腫

PCT 0.32QJP/17SUR%131197 pg/mL, PT (INR) 1.32,性変化に加え、全肺野の陰影増強と両側胸水の増加を

APTT 35.1, Fib 562.4mg/dL, FDP 8.7 μg/L認めた。急性間質性肺炎（AIP）の可能性を考え、メ澤井康弥

NHO 旭川医療センター初期研修医〒 070-8644 北海道旭川市花咲町 7 丁目 4048 番地
Phone: 0166-51-3161, Fax: 0166-53-9184
E mail: k.Sawai@asahikawa.hosp.go.jp― 50 ―

ロペネムの投与を中止し、メチルプレドニゾロン 1g/テロイドに対しての治療反応性が不良であることか

day の投与を開始した。血液ガス分析にて酸素化の悪ら、IPF の急性増悪や AIP の可能性が疑われるが、画化を認め、第 8 病日よりネーザルハイフローによる酸像所見からは IPF の診断基準とは一致しない。臨床所

素供給を開始した。第 9 病日の心臓エコー検査では二見からは AIP による呼吸不全が考えられた。

次性肺高血圧を認めた。第 10 病日の血液検査にて急【病理解剖に期待すること】

性期 DIC 診断基準にて 4 点となり、リコモジュリン・直接死因の解明の投与を開始した。さらに、同日よりネーザルハイフ

・DIC の所見の有無。またその原因の解明。

ローを 60L, 100% に増量した。その後、呼吸状態の悪・右下葉の浸潤影の解明

化、血小板の低下を認め、第 11 病日夜間より血圧が・間質性肺炎の病理組織学的評価低下し、第 12 病日午前 9 時 55 分に呼吸心停止、死亡【病理診断】

を確認した。

（１）直接死因の解明【臨床診断】

急性間質性肺炎 AIP によるものである。

＃１DIC（２）間質性肺炎の病理組織学的評価＃２間質性肺炎急性増悪

肺は、右肺 960g（図 1）, 左肺 580g（図 2）.

・特発性肺線維症（IPF）疑い

炎症と浮腫がある。顕微鏡では炎症の首座は肺胞隔壁・特発性器質化肺炎（COP）疑いと間質であり、急性間質性肺炎の特徴を備えている。

・急性間質性肺炎（AIP）疑い

つまり、炎症は肺全体で均一（図 3）である。硝子著しい＃３二次性肺高血圧膜（図 4）が形成されており、線維芽細胞増生により【臨床上の問題点】

肺胞隔壁および間質が肥大している（図 5）。肉芽形

急速に進行したことを考えると、間質性肺炎の分類と成と考えられる所見も見られる。気管支線毛上皮の剥しては、IPF、COP、AIP の可能性が考えられる。ス離があり、また肺胞上皮と血管内皮の腫大も観察され

図 1：右肺 960g

図 2：左肺 580g

― 51 ―

図 3：炎症は肺全体で均一 x20HE 染色

図 6：心臓漿膜での点状出血（矢印）

図 4：硝子膜（矢印） x400 HE 染色

図 7：腎臓糸球体の多発フィブリン塞栓染色x400 PTAH

図 8：原発性肺癌 肉眼像
図 5：線維芽細胞増生 ( 矢印 ) により 肺胞隔壁および間質が肥大 x40 AB-PAS 染色る。発症後 2 週間経たずに死亡した経緯も急性間質性発フィブリン塞栓（図 7）、血液検査結果から判断した。

肺炎と矛盾しない。

原因については病理解剖では解明できない。

（３）DIC の所見の有無とその原因（４）右下葉の浸潤影の解明

DIC は存在したと考える。肉眼所見として心臓漿膜で原発性肺癌（図 8）である。結節陰影は 6 年前から存の点状出血（図 6）、顕微鏡所見での腎臓糸球体の多在するとのこと。

― 52 ―

図 9：原発性肺癌PXFLQRXVDGHQRFDUFLQRP[100 HE染色

図 11：胃癌 SRRUO\GLIIHUHQWLDWHG DGHQRFDUFLQRPD
non-silod type x5 ケラチン免疫染色。

pT4a(pSE), sci, inf C, pNx
２．心肥大440g。心筋には線維化巣が多発している。
３．その他
サルコイドーシスを疑う所見は見られなかった。
【質疑応答】
１．IPF に典型的な蜂巣肺所見はあったか。
⇒上葉は気腫性変化が強く蜂巣肺に見える部分もあるが、IPF で典型的な肺底部の蜂巣肺の所見とは異なる。
２．IPF と AIP は関連があるか。
⇒どちらも組織学的にはびまん性肺胞障害（DAD）の所見を呈するので、鑑別が困難となる場合が多い。
３．ステロイドに反応しなかったのはなぜか。
⇒ COP ではステロイドは著効すると言われているが、IPF の急性増悪や AIP では基本的にステロイドは奏功しないと言われている。ステロイドに反応しなかったことからも AIP の可能性が強く疑われる。
【まとめ】

図 10：胃癌 肉眼像・治療抵抗性があり、急性の経過を辿って死亡した間&DUFLQRPDRIWKHOXQJ5LJKW/PXFLQRXVDGHQRFDUFLQRPD（図 9）OHSLGLJJURZWK0%, pT2a, 45x45x30mm, pL0, G1,pN0, pStage IB

質性肺炎の一例を経験した。画像所見およびステロイドに対する反応性から、AIP の急性増悪と考えられた。
・剖検結果からは右下葉の浸潤影は原発性肺腺癌の診断となったが、死因とは直接関係ないと考えられた。

（５）副所見

また、胃癌の存在も明らかになったが、こちらも死因

１．胃癌
剖検時に新たに発見された。既に漿膜面に顔を出している進行癌（図 10）。肉眼的には転移は認めない。
&DUFLQRPDRIWKHVWRPDFKSRRUO\GLIIHUHQWLDWHGDGHQRFDUFLnoma, non-silod type（図 11）, M, Less, pType 2, 30x50mm,とは直接関係ないとされた。
・病理結果からも肺の組織からは AIP の組織学的所見と一致する所見があり、AIP による呼吸不全が死因と考えられた。

― 53 ―