第3部（Part three）

有痛性脳神経ニューロパチー，
他の顔面痛およびその他の頭痛（Painful cranial neuropathies, other facial pains and other headaches）

13．有痛性脳神経ニューロパチーおよび他の顔面痛（Painful cranial neuropathies and other facial pains）

14．その他の頭痛性疾患（Other headache disorders）

154

第3部

有痛性脳神経ニューロパチー，他の顔面痛およびその他の頭痛

13．有痛性脳神経ニューロパチーおよび他の顔面痛（Painful cranial neuropathies and otherfacial pains）
13.1 三叉神経痛（Trigeminal neuralgia）
13.1.1 典型的三叉神経痛（Classical trigeminal neuralgia）
13.1.1.1 典型的三叉神経痛，純粋発作性（Classical trigeminal neuralgia,
purely paroxysmal）
13.1.1.2 持続性顔面痛を伴う典型的三叉神経痛（Classical trigeminal neuralgiawith concomitant persistent facialpain）
13.1.2 有痛性三叉神経ニューロパチー（Painful trigeminal neuropathy）
13.1.2.1 急性帯状疱疹による有痛性三叉神経
ニューロパチー（Painful trigeminal neuropathy

attributed to acute Herpes zoster）
13.1.2.2 帯状疱疹後三叉神経ニューロパチー（Post‑herpetic trigeminal neuropathy）
13.1.2.3 外傷後有痛性三叉神経ニューロパ
チー（Painful post‑traumatic
trigeminal neuropathy）
13.1.2.4 多発性硬化症（MS）プラークによる

13.4 後頭神経痛（Occipital neuralgia）
13.5 視神経炎（Optic neuritis）
13.6 虚血性眼球運動神経麻痺による頭痛（Headache attributed to ischaemic ocularmotor nerve palsy）
13.7 トロサ・ハント症候群（Tolosa‑Hunt syndrome）
13.8 傍三叉神経性眼交感症候群（レーダー症候群）〔Paratrigeminal oculosympathetic（Raederʼs）
syndrome〕
13.9 再発性有痛性眼筋麻痺性ニューロパチー（Recurrent painful ophthalmoplegic neuropathy）
13.10 口腔内灼熱症候群（BMS）（Burning mouth syndrome：BMS）
13.11 持続性特発性顔面痛（PIFP）（Persistent idiopathic facial pain：PIFP）
13.12 中枢性神経障害性疼痛（Central neuropathic pain）
13.12.1 多発性硬化症（MS）による中枢性神経
障害性疼痛（Central neuropathic pain attrib-

uted to multiple sclerosis：MS）
13.12.2 中枢性脳卒中後疼痛（CPSP）（Central post‑stroke pain：CPSP）

有痛性三叉神経ニューロパチー〔Painful trigeminal neuropathy

attributed to multiple sclerosis（MS）plaque〕

13.1.2.5 占拠性病変による有痛性三叉神経
ニューロパチー（Painful trigeminal
neuropathy attributed to space‑occupying lesion）
13.1.2.6 その他の疾患による有痛性三叉神経
ニューロパチー（Painful trigeminal neuropathy

attributed to other disorder）
13.2 舌咽神経痛（Glossopharyngeal neuralgia）
13.3 中間神経（顔面神経）痛〔Nervus intermedius（facial nerve）neuralgia〕
13.3.1 典型的中間神経痛（Classical nervus
intermedius neuralgia）
13.3.2 急性帯状疱疹による二次性中間神経
ニューロパチー（Nervus intermedius neuropathy

attributed to Herpes zoster）

緒言
頭頸部の痛みは三叉神経，中間神経，舌咽・迷走神経および後頭神経を経由する上位頸髄神経根の求心性線維により伝達される。これらの神経が圧迫，捻転または寒冷などの刺激，または中枢経路伝導路の病変により刺激されると，神経支配領域に刺痛または持続痛を生じる場合がある。
帯状疱疹の感染や画像上明白な構造異常などでは原因が明確であると思われるが，神経痛様の痛みでは明らかな原因が存在しない場合もある。
三叉神経痛および舌咽神経痛には用語上の問題がある。神経痛が血管ループによる神経圧迫に起因することが手術時に判明した場合には，厳密に

13．有痛性脳神経ニューロパチーおよび他の顔面痛

155

いえば二次性と考えるべきである。多くの患者は手術までに至らないため，一次性神経痛か，二次性神経痛かは不明確な状態のままである。このた13.1 三叉神経痛

め，典型的な病歴を有する患者であれば，責任血管による圧迫が経過中にたとえ発見されたとして

解説も問題とならないように，「一次性（primary）」
で再発性，片側性の短時間の電撃痛で，突然開始

はなく
「典型的
（classical）」という用語が適用されし終了する。三叉神経枝の支配領域に限定しておている。これにより，「二次性（secondary）」
といり，非侵害刺激によって誘発される（２ 枝領域以う用語は神経腫または類似病変が証明された患者上に及ぶことあり）。明らかな原因がなく発症すに限ることができる。

るか，他疾患の結果として生じることもある。さ

この章で用いられる用語の定義（注 １）

らに，中等度の持続的な顔面痛を伴うことも，伴痛み：実際の組織損傷や潜在的な組織損傷に伴わないこともある。

う，あるいはそのような損傷の際の言葉として表現される不快な感覚かつ感情体験
神経障害性疼痛：体性感覚神経系の病変あるいは疾患による痛み
（
「痛み」
参照）
。
中枢性神経障害性疼痛：中枢系の体性感覚神経系の病変あるいは疾患による痛み
（
「痛み」
参照）
。
末梢性神経障害性疼痛：末梢系の体性感覚神経系の病変あるいは疾患による痛み
（
「痛み」
参照）
。
末梢神経障害：１ 本あるいは複数の神経の機能的あるいは病理学的変化による障害（１ 本の神経の場合：単神経障害，数本の神経の場合：多発単13.1.1 典型的三叉神経痛
以前に使用された用語
疼痛［性］チック（tic douloureux）
解説
三叉神経に対する血管による圧迫以外に明らかな原因がなく発症した三叉神経痛のこと。
診断基準
A．B と C を満たす片側顔面痛発作が 3 回以上ある

神経障害，両側びまん性の場合：多発神経障害）。

B．三叉神経枝の支配領域（２ 枝領域以上に及ぶ

末梢神経障害という用語は，一過性神経伝導障ことあり）に生じ，三叉神経領域を越えて広害，神経断裂，神経切開や，衝撃，伸展，てんかがらない痛みん発作波のような一過性の負荷による神経障害はC．痛みは以下の 4 つの特徴のうち少なくとも 3意味していない（そのような一過性の負荷によるつの特徴をもつ神経障害の場合には，神経原性という用語が，適

1.

している）
。

数分の 1 秒〜2 分間持続する発作性の痛みを繰り返す神経痛：１ 本あるいは複数の神経支配領域の痛2.

激痛み（一般的な用法は，特にヨーロッパでは，しば3.

電気ショックのような，ズキンとするよしば発作性の性質を意味するが，神経痛という用

うな，突き刺すような，あるいは，鋭い語は発作性の痛みにのみ限定するべきではない）。

と表現される痛みの性質
4.

患側の顔面への非侵害刺激により突発する（注 1）

注 １．国際疼痛学会（International Association for the Studyof Pain：ISAP）の分類（Web site http://www.iasp-pain.org）

D．臨床的に明白な神経障害は存在しない（注 2）参照。

E．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
注
1．発作は自発的に起こることもあるが，この診断基準による方法で突発する発作が少なくとも 3
回はなければならない。

156

第3部

有痛性脳神経ニューロパチー，他の顔面痛およびその他の頭痛

2．三叉神経罹患部位の感覚低下や痛覚鈍麻は常に軸索傷害を意味する。いずれかの症状があれば13.1.1.1 典型的三叉神経痛，純粋発作性

三叉神経ニューロパチーと診断し，症候性三叉神

解説経ニューロパチーを除外するための広範な診断的

持続性の顔面痛を伴わない三叉神経痛。

ワークアップが必要である。疼痛部位に痛覚過敏を示す患者もいるが，この症状は疼痛部位に対し診断基準
A．13.1.1「典型的三叉神経痛」の診断基準を満たて患者の注意が増していることを反映している可

す片側顔面痛の繰り返す発作

能性があるので必ずしも三叉神経ニューロパチー

B．発作と発作の間に持続痛がないと診断されない。

C．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

コメント

コメント

一次性
（primary）というよりも典型的（classi-

13.1.1.1「典型的三叉神経痛，純粋発作性」は薬cal）三叉神経痛という用語を用いているのは，最物療法（特にカルバマゼピンか oxcarbazepine）に

近のエビデンスによれば，13.1.1「典型的三叉神経

対して，少なくとも発症初期は反応性がよいこと

痛」は血管（最も頻度が高いのは上小脳動脈）
によ

が多い。

る三叉神経への圧迫によって生じるからである。
画像診断（MRI が望ましい）は二次性の原因を除13.1.1.2 持続性顔面痛を伴う典型的三叉神経痛

外するために実施するべきであり，多くの患者では三叉神経の血管による圧迫所見が得られる。
13.1.1「典型的三叉神経痛」の患者の多くは，最
初の痛みのことを覚えている。

以前に使用された用語
非 典 型 的 三 叉 神 経 痛（atypical trigeminal neuralgia），三叉神経痛タイプ 2（trigeminal neural-

13.1.1「典型的三叉神経痛」
は通常，第 2 枝か第

gia type 2）3 枝領域に生じる。対側顔面に痛みが広がること

解説はないが，両側性に三叉神経痛が起きることがま

持続性顔面痛を伴う典型的三叉神経痛。

れにある。痛みの発作が起こったあとには，通診断基準

常，痛みが誘発されない不応期がある。痛みが非A．13.1.1「典型的三叉神経痛」の診断基準を満た

常に強い場合には，痛みのために患側の表情筋のす片側顔面痛の繰り返す発作

収縮を伴うことが多い（疼痛性チック）。流涙や眼B．患部に中等度の持続性顔面痛を伴う

球の発赤のような軽度の自律神経症状がみられる

C．ほかに最適な ICHD-3 の診断がないこともある。

コメント

経過中，痛みの発作の時間が変化することはあ

13.1.1.2「持続性顔面痛を伴う典型的三叉神経

り，痛みが強くなるのと同様に発作期間が長くな

痛」は非典型的三叉神経痛とか，最近では三叉神ることもある。このような患者では心理社会的な経痛タイプ 2 と呼ばれてきた。

問題をきたすこともあり，QOL の低下や体重減少をきたすことが多い。

中枢性感作が持続性顔面痛の原因の可能性がある。MRI 検査で血管による三叉神経の圧迫が示発作と発作の間には，ほとんどの患者は症状がされないこともある。13.1.1.2「持続性顔面痛を伴ない。13.1.1.2「持続性顔面痛を伴う典型的三叉神

う典型的三叉神経痛」は保存的治療法や脳神経外経痛」の患者では，患部に痛みが遷延化すること

科的介入治療に対して反応性が悪い。非侵害刺激もある。

による疼痛の誘発もあまりない。

13.1.1「典型的三叉神経痛」の前に非典型的な持続性の疼痛が先行することがあり，文献的には前三叉神経痛と呼ばれている。

13．有痛性脳神経ニューロパチーおよび他の顔面痛

157

たはズキンとするような，ビリビリするような，13.1.2 有痛性三叉神経ニューロパチー
解説あるいは疼くような痛みで，皮膚のアロディニア
を伴うことが多い。
三叉神経第 1 枝の帯状疱疹は第Ⅲ，Ⅳ，Ⅵ脳神神経系の疾患や神経傷害によって生じる三叉神

経麻痺を合併することもある。帯状疱疹は免疫不経枝の支配領域に生じる頭部あるいは顔面痛（２

全患者に多く起こり，リンパ腫患者の 10％，ホ枝領域以上も可）。痛みの性質や重症度は原因にジキン病患者の 25％に起こる。

よってさまざまである。

13.1.2.1 急性帯状疱疹による有痛性三叉神経
ニューロパチー13.1.2.2 帯状疱疹後三叉神経ニューロパチー
以前に使用された用語
帯状疱疹後三叉神経痛
解説

解説
持続 ３ ヵ月未満の片側性の頭部あるいは顔面

片側頭部あるいは顔面（またはその両方）の痛み痛。三叉神経枝の支配領域に分布し急性帯状疱疹が ３ ヵ月以上持続あるいは繰り返し起こる。そのに侵された三叉神経枝の支配領域に起こる。急性

疼痛部位は帯状疱疹に侵された三叉神経枝の支配

帯状疱疹による他の臨床症候を伴う。

領域と一致する。さまざまな感覚障害を伴い，帯診断基準
A．発症から 3 ヵ月未満の片側の頭部あるいは顔面痛（およびその両方）
で C を満たす
B．以下のいずれかあるいは両方を満たす
1.

帯状疱疹による皮疹は三叉神経枝の支配領域に一致して発現している2.

帯状疱疹ウイルスの DNA がポリメラー
ゼ連鎖反応
（PCR）
法により髄液中から検出された

C．原因となる証拠として以下の両方が示されて状疱疹により起こる。
診断基準
A．片側頭部あるいは顔面（またはその両方）の痛
みが 3 ヵ月間持続あるいは繰り返し起こり，
C を満たすB．三叉神経枝支配領域の急性帯状疱疹の既往がある
C．原因となる証拠として，以下の両方が示されている
1.

発現しているいる1.

痛みが起きてから帯状疱疹の皮疹が出現するまでの期間は 7 日未満

2.

痛みは帯状疱疹を発症した三叉神経枝の支配領域に一致する

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント

痛みは急性帯状疱疹と時期的に一致して

2.

痛みは三叉神経枝の支配する領域に起こる急性帯状疱疹と同じ領域にある

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント
急性帯状疱疹の発症後，高齢者では帯状疱疹後神経痛に移行することが多い。

帯状疱疹のうち三叉神経節に発症するのは

三叉神経第 1 枝は 13.1.2.2「帯状疱疹後三叉神神

10〜15％で，そのうちの 80％は三叉神経第 1 枝経ニューロパチー」の中で最も罹患頻度が高い領域に発症する。まれに帯状疱疹の皮疹やその集が，第 2，3 枝に起こることもある。典型的には，

簇を伴わない（無疱疹性帯状疱疹）で痛みが起こる

焼けつくような痛みと痒みである。罹患部位の痒ことがある。このような症例では，診断は脳脊髄

みは非常に目立ち，患者を極端に苦しめる。通液中の帯状疱疹ウイルス DNA をポリメラーゼ連

常，感覚障害とアロディニアも同部位に起こる。

鎖反応
（PCR）
法で計測する。

帯状疱疹による皮疹の後遺症として，蒼白色また13.1.2.1「急性帯状疱疹による三叉神経ニューロ
パチー」
は焼けつくような，突き刺すような，まは明紫色の瘢痕が見られることもある。

158

第3部

有痛性脳神経ニューロパチー，他の顔面痛およびその他の頭痛13.1.2.3 外傷後有痛性三叉神経ニューロ

13.1.2.4 多発性硬化症（MS）プラークによる有痛性三叉神経ニューロパチー

パチー
以前に使用された用語

解説

三叉神経の有痛性感覚脱失

三叉神経支配領域における片側頭部あるいは顔他疾患にコード化する面（またはその両方）の痛みで，典型的三叉神経痛

ここには外傷後の有痛性三叉神経ニューロパの特徴をもつ。多発性硬化症プラーク（脱髄巣）にチーを記載する。三叉神経傷害の大半は痛みを起よる三叉神経根の障害で起こり，痛み以外の多発

こさないため，ICHD-3β版では他の場所には記性硬化症の臨床症候を伴う。

載されておらず，該当する他疾患はない。
解説

診断基準
A．持 続 性 顔 面 痛 を 伴 う，あ る い は 伴 わ な い

片側顔面あるいは口部の痛みが三叉神経の外傷

13.1.1「典型的三叉神経痛」の特徴をもつ頭部

によって起こり，痛み以外に三叉神経傷害の症状

あるいは顔面痛（またはその両方）で，必ずしや臨床症候を伴う。

も片側性ではない

診断基準
A．片側顔面あるいは口部（またはその両方）の痛みで，C を満たす

B．多発性硬化症が診断されている
C．三叉神経根を侵している多発性硬化症プラー
クが MRI，または侵されている三叉神経のB．三叉神経に対する明確な外傷
（注 1）
の病歴が

機能不全を示すルーチンの電気生理学的検査あり，三叉神経機能不全の臨床的に明らかな（瞬目反射あるいは三叉神経誘発電位）により陽性徴候（痛覚過敏，アロディニア）
あるいは
陰性徴候
（感覚低下，痛覚鈍麻）（またはその両方）を伴うC．原因となる証拠として，以下の両方が示され示されている
D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント
最 近 の 報 告 で は 多 発 性 硬 化 症 患 者 の 7％がている

13.1.1「典型的三叉神経痛」に類似した症候群を発

1.

痛みは外傷を受けた三叉神経支配領域と症するとされる。しかし，三叉神経痛の症状は多同じ領域にある発性硬化症の特徴とはいえない。13.1.2.4「多発性痛みは三叉神経の外傷から 3〜6 ヵ月以

硬 化 症（MS）プ ラ ーク に よ る 有 痛 性 三 叉 神 経

内に発現している

ニューロパチー」による症状は，13.1.1「典型的三2.

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
注

叉神経痛」と異なり，両側性であることが多い。
13.1.2.4「多発性硬化症（MS）プラークによる有痛1．三叉神経に対する外傷は，機械的，化学的，性三叉神経ニューロパチー」をもつ患者は 13.1.1

温度的，あるいは放射線による障害を含む。

「典型的三叉神経痛」よりも薬物療法への反応性がコメント
痛みの持続期間は発作性〜持続性まで幅広く，場合によっては発作痛と持続痛が混在する。特悪い。

13.1.2.5 占拠性病変による有痛性三叉神経
ニューロパチーに，放射線による神経節後性の障害では，ニュー
ロパチーは 3 ヵ月を超えて経過してから発症することもある。

解説
三叉神経支配領域における片側頭部あるいは顔面（またはその両方）の痛みで，典型的三叉神経痛の特徴をもつ。占拠性病変と三叉神経の接触により起こる。

13．有痛性脳神経ニューロパチーおよび他の顔面痛

診断基準

159

誘発されるのが一般的であり，典型的三叉神経痛

A．持 続 性 顔 面 痛 を 伴 う，あ る い は 伴 わ な い
13.1.1「典型的三叉神経痛」の特徴をもつ片側
頭部あるいは顔面痛（またはその両方）で，Cを満たすのように寛解と再発を繰り返すことがある。
診断基準
A．B および C を満たす片側性の痛み発作が少なくとも 3 回ある

B．占拠性病変と，その病変と障害されている三B．痛みは舌の後部，扁桃窩，咽頭，下顎角直下

叉神経に接していることが画像検査により示

または耳のいずれか １ つ以上の部位に分布す

されている

る

C．痛みは占拠性病変と三叉神経とが接した後か

C．痛みは以下の 4 つの特徴のうち少なくとも 3ら発現したか，または痛みが占拠性病変の診項目を満たす断の契機となった1.

数秒〜2 分持続する痛み発作を繰り返す

2.

激痛

3.

ズキンとするような，刺すような，あるD．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント
13.1.2.5「占 拠 性 病 変 に よ る 有 痛 性 三 叉 神 経
ニューロパチー」の患者は，臨床的に検出可能な感覚障害あるいは電気生理学的異常所見がみられる。

いは鋭い痛み4.

嚥下，咳，会話またはあくびで誘発される

D．明らかな神経学的欠損がない

13.1.2.6 その他の疾患による有痛性三叉神経
ニューロパチー
診断基準

E．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント
13.2「舌咽神経痛」は舌咽神経の分枝および迷走神経の耳介枝および咽頭枝の支配領域に感じられ

A．持 続 性 顔 面 痛 を 伴 う，あ る い は 伴 わ な いる。発症前に，数週間から数ヵ月にわたって障害

13.1.1「典型的三叉神経痛」の特徴をもつ頭部部位において不快な感覚を経験することがある。

あるいは顔面痛（あるいはその両方）で，必ず13.2「舌咽神経痛」は 13.1.1「典型的三叉神経痛」

しも片側性ではない
B．これまで記載してきた以外の疾患で有痛性三叉神経ニューロパチーの原因となることが知られている疾患が診断されたほど激烈ではないが，症状が重度なあまり体重減少をきたすことがある。これら 2 つの疾患は合併しうる。
まれに，痛み発作に咳，嗄声，失神および・まC．痛みはその疾患の発症の後に発現した，またたは徐脈などの迷走神経刺激症状が伴うことがあは痛みがその疾患の診断の契機となったる。舌咽神経痛を咽頭，耳，迷走神経痛の亜型にD．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

区別することが提唱されており，心停止，けいれんあるいは失神を伴う痛みの場合には，迷走舌咽神経痛という言葉を使うことも提案されている。

13.2 舌咽神経痛

画像検査では，舌咽神経の血管による圧迫が明らかになることもある。頸部外傷，多発性硬化症，扁桃あるいは局所の腫瘍，小脳橋角部腫瘍，

以前に使用された用語
迷走舌咽神経痛

アルノルド・キアリ奇形による一例報告がある。
13.2「舌咽神経痛」は少なくとも初期には，薬剤

解説

治療，特に抗てんかん薬に反応することが通常で

舌咽神経痛は片側性，一過性で，激烈な，刺すある。扁桃および咽頭への局所麻酔薬注入が数時ような痛みであり，耳，舌基部，扁桃窩または下顎角直下に生じる。嚥下，会話または咳によって間発作を予防するといわれている。

160

第3部

有痛性脳神経ニューロパチー，他の顔面痛およびその他の頭痛13.3 中間神経（顔面神経）痛13.3.2 急性帯状疱疹による二次性中間神経ニューロパチー
以前に使用された用語

解説

ラムゼイ・ハント症候群

まれな疾患であり，短時間の発作痛が外耳道の解説

深くに感じられ，時には頭頂後頭領域に放散す

外耳道の奥に感じられる片側性の痛みで，時にる。明らかな原因がなく起こることもあれば，帯頭頂後頭領域に放散し，顔面神経麻痺を伴う。中状疱疹の合併症として起こることもある。

間神経の帯状疱疹により起こる。
診断基準

13.3.1 典型的中間神経痛

A．片側顔面痛で C を満たす
B．帯状疱疹による皮疹は中間神経の支配領域で解説

耳または口腔粘膜（あるいはその両方）に発現

中間神経痛は明らかな原因がなく起こる

している

A．少なくとも 3 回は，B と C を満たす片側性の痛みがある
B．痛みは外耳道に局在し，時には頭頂後頭領域

C．原因となる証拠として以下の両方が示されている
1.

現するまでの期間は 7 日未満に放散する
C．以下の 4 つの特徴のうち少なくとも 3 つを満

痛みが起こってから帯状疱疹の皮疹が出

2.

痛みは中間神経領域に限定している

たす

D．末梢性顔面神経麻痺の臨床症状を示す

1.

数秒〜数分間持続する発作痛が繰り返す

E．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

2.

激痛である

3.

ズキンとするような，突き刺すような，二次性中間神経ニューロパチーの最も多い原因

あるいは，鋭いと表現される痛みの性質

は帯状疱疹である。血管による神経圧迫などのよ

外耳道後壁または耳介周囲（あるいはそうな帯状疱疹以外の原因は非常に少ない。まれなの両方）の誘発部位を刺激されると痛み

がら，後頭神経痛を伴った中間神経ニューロパが誘発されるチーの家族例がある。

4.

D．明らかな神経学的欠損がない
E．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

コメント

ラムゼイ・ハント症候群では顔面神経麻痺を伴う耳あるいは口腔粘膜の帯状疱疹による皮疹が診

コメント断に必要な特徴的症状であるが，原著では回転性

13.3.1「典型的中間神経痛」
では時に流涙，唾液

めまい，耳鳴り，聴覚障害，悪心を伴うことが記

過多または味覚の異常のいずれか 1 つ以上を伴載されている。

う。外耳の神経支配は複雑で重複もあり，痛みの13.3.2「急 性 帯 状 疱 疹 に よ る 二 次 性 中 間 神 経

原因となる候補神経は三叉神経痛（耳介側頭神ニューロパチー」ではコルチゾンとアシクロビル経），顔面神経（中間神経），舌咽神経，迷走神経，による治療が可能な限り早く行われるべきである。

視神経が考えられ，血管による神経圧迫が明確でなければ原因神経を 1 つに特定することは困難かもしれない。
13.3.1「典型的中間神経痛」
による痛みは心理学

13.4 後頭神経痛的影響を引き起こし，QOL を著しく損なう原因となりうる。

解説
頭皮の後部に生じる，片側性あるいは両側性

13．有痛性脳神経ニューロパチーおよび他の顔面痛

161の，ズキンとするまたは刺すような痛みであり，
大後頭神経，小後頭神経または第 3 後頭神経の支配領域に分布する。時に障害部位の感覚低下ある

13.5 視神経炎

いは異常感覚を伴い，通常は罹患神経の圧痛を合以前に使用された用語

併する。
診断基準
A．片側性または両側性の痛みであり，基準 B〜
E を満たすB．痛みは大後頭神経，小後頭神経または第 3 後頭神経のいずれか １ つ以上の支配領域に分布する

球後視神経炎解説
視神経の脱髄による一眼または両眼の背後の痛みで中心視覚障害を伴う。
診断基準
A．片側性あるいは両側性の頭痛で C を満たす

C．痛みは以下の 3 つの特徴のうち少なくとも 2

B．臨床所見，電気生理学的所見，画像所見また項目を満たすは血液検査所見のいずれか １ つ以上が視神経

1.

炎の存在を示す

数秒〜数分間持続する疼痛発作を繰り返す

C．原因となる証拠として，以下の両方が示され

2.

激痛

ている

3.

ズキンとするような，刺すような，また

1.

は鋭い痛み
D．痛みは次の両者を伴う
1.

している
2.

頭皮または頭髪（あるいはその両方）への頭痛は以下の ２ つの特徴のいずれか一方
または両方をもつ

非侵害刺激によって，異常感覚またはアa） 眼球後部，眼球，眼球前部または眼球ロディニア（あるいはその両方）が出現す

側面のいずれか １ つ以上に限局するる。
2.

頭痛は視神経炎と時期的に一致して発現

以下のいずれかまたは両方

b） 眼球運動によって増悪する
D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

a） 障害神経枝上の圧痛

コメントb） 大後頭神経の出口部あるいは C2 領域

13.5「視神経炎」はしばしばみられる多発性硬化のトリガーポイントがある症の徴候である。痛みが視力障害に先行すること

E．痛みは障害神経の局所麻酔薬によるブロックもある。臨床症例をまとめた報告によると視神経で一時的に改善する
F．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない炎による頭部の痛みは 90％で認められる。
頭部 MRI で眼窩内に造影効果があれば眼球運

コメント動によって痛みが誘発される頻度は高い（90％）

三叉神経脊髄路核における三叉神経-頸髄神経が，造影効果がなければそのような痛みの出ないの神経間連絡により，13.4「後頭神経痛」の痛みが割合は高い（70％）。

前頭-後頭領域に及ぶことがある。
13.4「後頭神経痛」は，環椎軸椎関節，上関節突
起間関節に由来する後頭関連痛や，頸部筋群とそ13.6 虚血性眼球運動神経麻痺による頭痛の付着部位の圧痛トリガーポイントと区別しなくてはならない，
解説

片側性の前頭または眼周囲の痛みで，痛みと同側の第Ⅲ，第Ⅳまたは第Ⅵ脳神経の虚血性不全麻痺により起こり，同側の第Ⅲ，第Ⅳまたは第Ⅵ脳

162

第3部

有痛性脳神経ニューロパチー，他の顔面痛およびその他の頭痛

神経の虚血性不全麻痺によるその他の臨床症状を

2 週間前以内か，または麻痺と同時に出

伴う

現している

診断基準

2.

A．片側性の頭痛で C を満たす
B．虚血性眼球運動神経麻痺を確定する臨床所見
および画像所見
C．原因となる証拠として，以下の両方が示され頭痛は同側の眉毛および眼球付近に限定している

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント
13.7「ト ロ サ・ハ ン ト 症 候 群」で は 第Ⅴ 脳 神 経ている（一般的には第 1 枝），視神経，第Ⅶ脳神経あるい1.

頭痛は眼球運動神経麻痺と時期的に一致

は第Ⅷ脳神経の障害を合併することが報告されてして発現しているいる。瞳孔を支配する交感神経が時々障害される

頭痛は同側の眉毛および眼周囲に限局しこともある。この症候群は，生検により海綿静脈ている洞，上眼窩裂あるいは眼窩内の肉芽腫性病変に

2.

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント

よって引き起こされることが示されている。
腫瘍や血管炎，頭蓋底髄膜炎，サルコイドーシ

糖尿病の存在の如何にかかわらず，大多数の眼スや糖尿病のような有痛性眼筋麻痺を引き起こす球運動神経麻痺は痛みを伴う。13.6「虚血性眼球その他の疾患を除外するために注意深い経過観察

運動神経麻痺による頭痛」
は，複視の発症と同時が必要である。

または先行して出現することがある。
痛みは第Ⅲ脳神経麻痺の患者において最も頻度が高く，次いで第Ⅵ脳神経麻痺，第Ⅳ脳神経麻痺

13.7「トロサ・ハント症候群」による痛みと麻痺
はコルチコステロイドによって適切に治療されれば寛解する。

の順番にみられる。

13.8 傍三叉神経性眼交感症候群（レーダー症候群）13.7 トロサ・ハント症候群
解説
解説

三叉神経の眼枝支配領域に分布する持続性，片第Ⅲ，第Ⅳまたは第Ⅵ脳神経のいずれか １ つ以

側性の痛みで，時に三叉神経の上顎枝に広がる。

上の麻痺を伴う片側の眼窩痛で，海綿静脈洞，上ホルネル症候群を伴い，中頭蓋窩または内頸動脈眼窩裂あるいは眼窩内の肉芽腫性炎症によるの疾患による。

診断基準

診断基準

A．片側性の頭痛で C を満たす

A．持続性，片側性の頭痛で C を満たす

B．次の両方を満たす

B．中頭蓋窩または同側の内頸動脈のいずれか一1.

海綿静脈洞，上眼窩裂あるいは眼窩内に方に頭痛の基盤となる疾患の証拠を示す画像

肉 芽 腫 性 炎 症 が MRI あ る い は 生 検 に所見

よって確認される
2.

C．原因となる証拠として，以下の両方が示され第Ⅲ，第Ⅳまたは第Ⅵ脳神経のいずれかている

１ つ以上の麻痺

1.

ている
1.

頭痛と第Ⅲ，第Ⅳまたは第Ⅵ脳神経のいずれか １ つ以上の麻痺が出現する間隔は頭痛は頭痛の基盤となる疾患の発症と時期的に一致して出現している

C．原因となる証拠として，以下の両方が示され
2.

頭痛は以下のいずれかまたは両方の特徴を有する

a） 三叉神経眼枝の支配領域に限局し，上

13．有痛性脳神経ニューロパチーおよび他の顔面痛

163

顎枝の領域に広がることも広がらない認められることがある。コルチコステロイドを用こともある

いた治療が一部の患者に有効である。

b） 眼球運動で増悪する
D．同側のホルネル症候群
E．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント

13.10 口腔内灼熱症候群（BMS）

13.8「傍三叉神経性眼交感神経症候群
（レーダー
症候群）
」
の原著は有用であった。なぜなら眼瞳孔以前に使用された用語

交感神経線維の障害は中頭蓋窩の病変を示したか

口腔痛，または舌に限局している場合には舌痛らである。それは 20 世紀初頭において臨床と解解説

剖を対応させる方法の古典的な例とみなされてい3 ヵ月を超えて，かつ 1 日 2 時間を超えて連日る。今日「レーダー症候群」の用語を用いるべきか

再発を繰り返す，口腔内の灼熱感あるいは異常感については非常に議論が分かれる。しかし，有痛覚で，臨床的に明らかな原因病変を認めないもの。

性ホルネル症候群は中頭蓋窩病変または内頸動脈診断基準

解離の診断に有用な所見であるとする考え方もあA．B および C を満たす口腔痛があるる。

B．３ ヵ月を超えて，1 日 2 時間を超える連日繰り返す症状

13.9 再発性有痛性眼筋麻痺性ニューロパチーC．痛みは以下の特徴の両方を有する
1.

灼熱感

2.

口腔粘膜の表層に感じる

D．口腔粘膜は外見上正常であり，感覚検査を含以前に使用された用語
眼筋麻痺性片頭痛

めた臨床的診察は正常である
E．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

解説

コメント

1 本以上の眼球運動に関係する脳神経（第Ⅲ脳13.10「口腔内灼熱症候群（BMS）」の痛みは通常神経が多い）
麻痺の繰り返す発作で，同側の頭痛

両側性であり，その程度は変動する。最も好発すを伴うる部位は舌の先端である。自覚的な口腔内乾燥診断基準
A．B を満たす発作が 2 回以上ある感，異常感覚，および味覚変化が存在することがある。

B．片側性の頭痛に頭痛と同側の ３ 本の眼球運動

閉経後の女性の有症率が高く，心理的社会的疾神経のうち 1 本以上に運動麻痺がある

患および精神的疾患の合併が多いという研究成果

C．適切な検査により眼窩内，傍トルコ鞍，後頭もある。近年得られた検査所見と脳画像により，蓋窩の病変が除外される
D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

中枢および末梢神経系の変化が示唆されている。
局所疾患（カンジダ症，扁平苔癬，唾液量減少）

コメント

あるいは全身性疾患（薬剤誘発性，貧血，ビタミ

本症候群は片頭痛の類縁疾患というよりはむしン B12 および葉酸欠乏，シェーグレン症候群，糖ろ再発性有痛性ニューロパチーであるため，これ尿病）による二次性の口腔内灼熱症候群を独立しまで用いられてきたものの不適切な呼称である眼た疾患概念とするかどうかは議論が分かれてい筋麻痺性片頭痛は却下された。

る。現在のところ，付録に含めることでさえ正当

最近のデータから眼筋運動麻痺に最高 14 日間
先行して頭痛が起きることが示されている。MRI
では罹患脳神経でガドリニウム造影や神経肥厚が化する知見はない。

164

第3部

有痛性脳神経ニューロパチー，他の顔面痛およびその他の頭痛

三叉神経ニューロパチーは一連の疾患群のように

13.11 持続性特発性顔面痛（PIFP）

考えられる。13.11「持続性特発性顔面痛（PIFP）」
は顔面，上顎洞，歯，歯茎の小手術や外傷を契機に発症することもあるが，創傷治癒後に，明らか以前に使用された用語

な局所の原因を認めない状態で遷延することがあ

非定型顔面痛る。しかし，心理物理的検査や神経生理学的検査

解説

では感覚障害を示すこともある。

臨床的神経学的欠損症候を伴わないが，3 ヵ月

非定型歯痛という用語は，1 本以上の歯あるい間を超え，１ 日 2 時間を超えて持続し毎日繰り返

は抜歯後の歯槽の持続痛で，通常の歯科的原因がす，さまざまな症状を伴う顔面およびまたは口腔

全く存在しない場合に適用されている。非定型歯の持続性の痛み。

痛 は 13.11「持 続 性 特 発 性 顔 面 痛（PIFP）」の サ ブ

診断基準

フォームと考えられているが，局在が明瞭で，発A．B および C を満たす顔面または口腔（あるいはその両方）の痛みがある
B．1 日 2 時間を超える痛みを連日繰り返し，3 ヵ
月を超えて継続する
C．痛みは以下の両方の特徴を有する
1.

局在が不明瞭で，末梢神経の支配に一致

症年齢は比較的低く，性差が小さい。外傷の既往によって，非定型歯痛は 13.1.2.3「外傷後有痛性三叉神経ニューロパチー」のサブフォームと考えられることがある。これらの亜型があるとしても，診断基準を提案するに足るほど十分に研究されて
いない。

しない
2.

鈍い，疼くような，あるいは，しつこいと表現される性質

D．臨床的神経学的診察は正常である

13.12 中枢性神経障害性疼痛

E．適切な検査によって歯による原因が否定される
F．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

解説
片側性または両側性の頭頸部の痛みで，さまざ

コメント

まな症状を呈し，中枢神経由来の感覚変化を伴う

13.11「持続性特発性顔面痛（PIFP）」の性質を表ことも伴わないこともある。原因に応じて，症状現するにはさまざまな言葉が使われるが，最も頻は一定の場合もあるし寛解・再発することもある。

繁に表現されるのが「鈍い」，「しつこい」，あるいは「疼く」である。鋭い痛みとして増悪することも

13.12.1 多発性硬化症（MS）による
中枢性神経障害性疼痛あり，ストレスによって増悪する。痛みは顔面の深部にあると表現されることも，表面にあると表解説

現されることもある。経過とともに，痛みが頭頸

多発性硬化症の罹患者における，片側性または部の広い領域に拡大することがある。

両側性の頭頸部痛であり，さまざまな症状を呈

13.11「持続性特発性顔面痛（PIFP）」
は，慢性広し，感覚変化を伴う場合も伴わない場合もある。

範痛症や過敏性腸症候群のようなほかの疼痛疾患

三叉神経の中枢上行経路の脱髄性病変に起因すの併発疾患であることもある。さらに，持続性特る。通常寛解増悪する。

発性顔面痛には精神疾患や心理社会的問題の合併頻度が高い。
些細な外傷によって生じた 13.11「持続性特発性診断基準
A．顔面または頭部（あるいはその両方）の痛みであり，C を満たす

顔面痛（PIFP）」と末梢神経に対する有意な傷害にB．多発性硬化症（MS）が診断されており，MRI

よって引き起こされたことが明白な有痛性外傷後

上，脳幹あるいは三叉神経核の上行性投射路

13．有痛性脳神経ニューロパチーおよび他の顔面痛に脱髄病変を認める
C．痛みは脱髄病変と時間的に関連して発現して165痛が単独で生じることもあるが，対側の片側性異常感覚を合併することのほうが多い。

いるか，または痛みがその病変の発見の契機となった
D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント
痛みの伴わない感覚障害（通常は異常感覚であるが，感覚低下，感覚脱失，痛覚低下，錯感覚なども含む）
が，13.12.1「多発性硬化症（MS）による
中枢性神経障害性疼痛」の痛みと共存することがある。痛みは，13.1.2.4「多発性硬化症（MS）
プラー
クによる有痛性三叉神経ニューロパチー」と同様，発作性のこともあるし，持続性のこともある。

13.12.2 中枢性脳卒中後疼痛（CPSP）
解説
通常は片側性の顔面または頭部の疼痛であり，さまざまな症状を呈する。頭頸部の一部分または全体に及び感覚障害を伴う。脳卒中によって引き起こされ，その発症後 6 ヵ月以内に生じている。
三叉神経やほかの脳神経または頸部神経の末梢部位の病変では説明できない。
診断基準
A．顔面または頭部（あるいはその両方）の疼痛であり，C を満たす
B．虚血性または出血性脳卒中の発症
C．原因となる証拠として以下の両方が示されている
1.

脳卒中発症後 6 ヵ月以内に疼痛が発現し
ている

2.

画像検査
（通常 MRI）
により，適切な部位に血管障害の病変が示されている

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント
13.12.2「中枢性脳卒中後疼痛
（CPSP）」
は三叉神
経核の上行性投射経路の病変による。頸髄レベルの脊髄視床路と皮質性の情報処理も重要な役割を果たしている可能性がある。したがって，症状は障害側の体幹や上下肢も含むことがある。視床病
変発生後の頭頸部痛は半側症候群の部分症状である可能性がある。延髄外側病変では，片側性顔面【文献】
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