36

第1部

一次性頭痛

4．その他の一次性頭痛疾患（Other primary headache disorders）
4.1 一次性咳嗽性頭痛（Primary cough headache）
4.1.1 一次性咳嗽性頭痛の疑い（Probable primary cough headache）
4.2 一次性運動時頭痛（Primary exercise headache）
4.2.1 一次性運動時頭痛の疑い（Probable primary exercise headache）
4.3 性行為に伴う一次性頭痛（Primary headache
associated with sexual activity）
4.3.1 性行為に伴う一次性頭痛の疑い（Probable primary headache associatedwith sexual activity）
4.4 一次性雷鳴頭痛（Primary thunderclap headache）
4.5 寒冷刺激による頭痛（Cold‑stimulus headache）
4.5.1 外的寒冷刺激による頭痛（Headache attributed to external
application of a cold stimulus）
4.5.2 冷たいものの摂取または冷気吸息による頭痛（Headache attributed to ingestion or
inhalation of a cold stimulus）
4.5.3 寒冷刺激による頭痛の疑い（Probable cold‑stimulus headache）
4.5.3.1 外的寒冷刺激による頭痛の疑い（Headache probably attributed toexternal application of a cold
stimulus）
4.5.3.2 冷たいものの摂取または冷気吸息による頭痛の疑い（Headache probably
attributed to ingestion or inhalationof a cold stimulus）
4.6 頭蓋外からの圧力による頭痛（External‑pressure headache）
4.6.1 頭蓋外からの圧迫による頭痛（External‑compression headache）
4.6.2 頭蓋外からの牽引による頭痛（External‑traction headache）
4.6.3 頭蓋外からの圧力による頭痛の疑い（Probable external‑pressure headache）
4.6.3.1 頭蓋外からの圧迫による頭痛の疑い（Probable external‑compression
headache）
4.6.3.2 頭蓋外からの牽引による頭痛の疑い（Probable external‑traction
headache）

4.7 一次性穿刺様頭痛（Primary stabbing headache）
4.7.1 一次性穿刺様頭痛の疑い（Probable primary stabbing headache）
4.8 貨幣状頭痛（Nummular headache）
4.8.1 貨幣状頭痛の疑い（Probable nummular headache）
4.9 睡眠時頭痛（Hypnic headache）
4.9.1 睡眠時頭痛の疑い（Probable hypnic headache）
4.10 新規発症持続性連日性頭痛（NDPH）（New daily persistent headache：NDPH）
4.10.1 新規発症持続性連日性頭痛の疑い（Probable new daily persistentheadache）

全般的なコメント
一次性頭痛か，二次性頭痛か，またはその両方か？
ここに分類された疾患のすべての特徴を有する
新しい頭痛が初発し，頭痛の原因となることが知られている他疾患と時期的に一致する場合，ある
いはその疾患に応じた二次性頭痛の診断基準が満たされた場合には，その新たな頭痛はその疾患に応じた二次性頭痛としてコード化する。ここに分類された疾患のすべての特徴を有する既存の頭痛が，そのような頭痛の原因となることが知られている疾患の診断時期に一致して慢性化あるいは，有意に悪化（通常，頻度や重症度が 2 倍かそれ以上になることを意味する）を示した場合には，その疾患が頭痛を引き起こしているという確実な証
拠がある場合のみ，当初の頭痛とその疾患に応じた二次性頭痛の両者を診断する。

4．その他の一次性頭痛疾患

37

次性雷鳴頭痛」緒言（2）直接の物理的刺激に起因する頭痛である 4.5「寒冷刺激による頭痛」および 4.6「頭蓋外からの圧力による頭痛」

本章には臨床的に多様な多くの一次性頭痛疾患（3）表 在性頭痛（すなわち頭皮上の頭部の痛み）が含まれている。これらの疾患の病態は，いまだである 4.7「一次性穿刺様頭痛」および 4.8「貨不明な点が多く，治療は報告者の個人的経験や非幣状頭痛〔付録にある A4.11（一過性表在頭対照試験に基づき示されている。これらの頭痛性痛）も同様である〕」

疾患と同様の特徴のいくつかを有する頭痛が，他（4）他の種々のものからなる一次性頭痛疾患での疾患である可能性がある（すなわち二次性頭痛ある 4.9「睡眠時頭痛」および 4.10「新規発症の症候）。画像検査またはその他の適切な検査に持続性連日性頭痛（NDPH）」。

よって注意深い評価が必要である。
例えば，4.2「一次性運動時頭痛」
，4.3
「性行為に
伴う一次性頭痛」
および 4.4「一次性雷鳴頭痛」としたがって，これらのグループに分けることによって ICHD-3βでのコードの順序は，並び替えられている。

いった頭痛の発症は，急性発症のことがあり，時に患者は救急治療室での診療を受ける。このような症例では，適切かつ十分な精査（特に，神経画
像検査）が必須である。

4.1 一次性咳嗽性頭痛

本章には，ほとんどの症例が一次性である 4.7「一次性穿刺様頭痛」
および 4.9「睡眠時頭痛」のよ以前に使用された用語

うな疾患単位も含まれている。さらに，4.8「貨幣良 性 咳 嗽 性 頭 痛（benign cough headache），

状頭痛」
が一次性頭痛疾患であるとする多くのエヴァルサルヴァ手技頭痛（Valsalva-manoeuvre head­

ビ デ ン ス が 指 摘 さ れ て き て い る こ と か ら，

ache）

ICHD-2 の 付 録 か ら ICHD-3β の 本 章 に 移 行 し解説た。また ICHD-2 の 13 章にあった 2 つの頭痛性

頭蓋内疾患が存在しない状態で，長時間の身体疾患（4.5「寒冷刺激による頭痛」
および 4.6「頭蓋外的な運動ではなく，咳またはほかのヴァルサル

からの圧力による頭痛」）
も，本章に移行した。後ヴ ァ（い き み）手 技（Valsalva manoeuvre）に よ り

者には，4.6.1「頭蓋外からの圧迫による頭痛」
およ誘発される頭痛。

び，新しく加わった疾患単位である 4.6.2
「頭蓋外

診断基準

からの牽引による頭痛」が含まれているが，これA．B〜D を満たす頭痛が 2 回以上あるはこれらの頭痛が物理的（非障害性）
刺激によってB．咳，いきみ，またはその他のヴァルサルヴァ

もたらされる一次性頭痛であることが推測されて手技（あるいはこれらの組み合わせ）に伴っているからである。これに対し，3.4「持続性片側頭のみ誘発されて起こる痛」
は ICHD-2 で は も と も と 本 章 に あ った が，C．突発性に起こる

3.「三叉神経・自律神経頭痛（TACs）」に属するとD．1 秒〜2 時間持続するいう証拠が示されたため，ICHD-3βでは 3 章にE．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない移動した。
本章の頭痛性疾患は，以下の 4 つのカテゴリー

コメント
4.1「一次性咳嗽性頭痛」は，神経内科の外来をに分類される。

受診するすべての頭痛患者の 1％，あるいはそれ（1）
身 体的な労作に関連する頭痛である 4.1「一より少ないまれな状態である。しかし，胸部疾患

次性咳嗽性頭痛」，4.2「一次性運動時頭痛」，

を扱う外来で診察を受けた咳嗽患者の 1/5 が，咳

4.3「性行為に伴う一次性頭痛」
および 4.4「一嗽性頭痛であったことが報告されている。

38

第1部

一次性頭痛

4.1「一次性咳嗽性頭痛」
は咳嗽のあとに発現し，ほぼ直後にピークに達し，数秒〜数分の間で消退する（しかし，軽度〜中等度の頭痛が 2 時間みら

4.2 一次性運動時頭痛れる患者がいる）。通常，頭痛は両側性で後頭部の痛みであり，主に 40 歳以上の年齢でみられる

以前に使用された用語ことが多い。咳嗽の頻度と頭痛の重症度の間に有

一 次 性 労 作 性 頭 痛（primary exertional head­

意な相関がある。めまい，悪心および睡眠異常とache），良性労作性頭痛（benign exertional head­

いった随伴症状は，4.1「一次性咳嗽性頭痛」
の患

ache）

者の 2/3 に及ぶことが報告されている。
4.1「一次性咳嗽性頭痛」の治療には通常インド
メタシン（50〜200 mg/日）
が有効であるが，少数の症候性の症例でも，この治療に効果を示すことが報告されている。
症候群としての咳嗽性頭痛は，約 40％が症候性 で 大 半 が ア ル ノ ル ド・キ ア リ 奇 形Ⅰ 型
（Ar­

他疾患にコード化する
運動誘発性片頭痛は，1.「片頭痛」のサブタイプ
に従ってコード化する。
解説
頭蓋内疾患が存在しない状態で，どのような運動の種類によっても誘発される頭痛。
診断基準

nold-Chiari malformation type I）
で あ る。そ のA．B および C を満たす頭痛が 2 回以上ある

他，脳脊髄液圧低下，頸動脈あるいは椎骨脳底動B．激しい身体的な運動中または運動後にのみ誘脈疾患，中・後頭蓋窩の腫瘍，中脳嚢胞，頭蓋底

発されて起こる

陥入症，扁平頭蓋，硬膜下血腫，脳動脈瘤およびC．48 時間未満の持続

可逆性脳血管攣縮症候群（RCVS）が原因となるこ

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がないとが報告されている。神経画像検査は，頭蓋内のコメント病変または異常を検索するにあたり重要な役割を

4.2「一次性運動時頭痛」は，特に暑い気候ある果たす。テント下の腫瘍は，小児において頭蓋内

い は 高 所 の 土 地 で 起 こ る。重 量 挙 げ 選 手 頭 痛占拠病変の 50％以上を占めることから，小児の（‘weight-lifters’ headache）の よ う な サ ブ フ ォー

咳嗽性頭痛は，原因疾患がないことが証明される

ムが知られているが，個別には分類されていなまでは症候性であることを考える。

い。短時間の労作（すなわちヴァルサルヴァ様手技）によって誘発される 4.1「一次性咳嗽性頭痛」と4.1.1 一次性咳嗽性頭痛の疑い
診断基準
A．以下のいずれかを認める違い，4.2「一次性運動時頭痛」は，通常，身体的に激しい運動を続けることによって誘発される。
Vågå 研究においては，運動時の頭痛と回答した多くの頭痛は，拍動性である（思春期ではあま1.

B〜D を満たす 1 回の頭痛り多くなく，持続時間はおおよそ半数の症例で 52.

B および C と D のいずれかを満たす頭分未満である）。

痛が 2 回以上ある
B．咳，いきみ，またはその他のヴァルサルヴァ
手技（あるいはこれらの組み合わせ）に伴ってのみ誘発されて起こる

酒石酸エルゴタミンの服用により予防できた患者も報告されている。インドメタシンは大多数の症例で効果がみられている。
4.2「一次性運動時頭痛」の病態生理学的機序は，C．突発性に起こる不明である。ほとんどの研究者は，原因は血管性

D．1 秒〜2 時間持続するであり，身体的な運動によって二次的に静脈ある

E．他のいかなる ICHD-3 の頭痛性疾患の診断

いは動脈が拡張することによって，痛みが発現す基準も満たさない
F．ほかに最適な ICHD-3 の診断がないると考えている。近年の研究では一次性運動時頭痛の患者で，有意に内頸静脈弁の不全がみられる

4．その他の一次性頭痛疾患（対照者の 20％に対して 70％でみられる）
ことから，頸静脈の逆流による頭蓋内静脈のうっ血がこの疾患の病態生理において重要な役割を担っているものと推測される。
症候性の症例も存在する。これらの特徴をもつ
頭痛が最初に発現した場合は，必ずくも膜下出血，動脈解離，可逆性脳血管攣縮症候群（RCVS）

内疾患は存在しない。
診断基準
A．B〜D を満たす頭部または頸部（あるいはその両方）の痛みが 2 回以上ある
B．性行為中にのみ誘発されて起こる
C．以下の 1 項目以上を認める
1.

を除外する必要がある。

診断基準
A．以下のいずれかを認める
1.

B および C を満たす 1 回の頭痛

2.

B および C と D のいずれかを満たす頭痛が 2 回以上ある

B．激しい肉体的な運動の最中やあとにのみ伴っ性的興奮の増強に伴い，痛みの強さが増
大2.

4.2.1 一次性運動時頭痛の疑い

39

オルガスム直前か，あるいはオルガスムに伴い突発性で爆発性の強い痛み

D．重度の痛みが 1 分〜24 時間持続，または軽度の痛みが 72 時間まで持続（あるいはその両方）
E．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント
2 つのサブフォーム（オルガスム前頭痛とオルガスム時頭痛）が ICHD-1 と ICHD-2 に含まれてて誘発され起こる

いたが，臨床研究ではこれらを区別することがで

C．48 時間未満の持続きなかった。したがって，4.3「性行為に伴う一次D．他のいかなる ICHD-3 の頭痛性疾患の診断性頭痛」は，現在さまざまな発症形式をとる 1 つ

基準も満たさない
E．ほかに最適な ICHD-3 の診断がないの疾患単位としてみなされた。
最近の研究では，症例の 40％以下は 1 年以上の慢性の経過をたどることが示されている。
患者によっては，人生の間で 1 回だけ 4.3「性行4.3 性行為に伴う一次性頭痛

為に伴う一次性頭痛」を経験する。このような患者は，4.3.1「性行為に伴う一次性頭痛の疑い」と診断されるべきである。この頭痛型のさらなる研究

以前に使用された用語のためには，2 回以上発作がある患者のみを含め

良性性行為時頭痛（benign sex headache），良ることが推奨される。

性血管性性行為時頭痛（benign vascular sexual

疫学的な研究では，以下の知見が見出された。

headache），性交時頭痛（coital cephalalgia，coital

すなわち，4.3「性行為に伴う一次性頭痛」は，性headache，intercourse headache），オ ル ガ ス ム

活動可能ないかなる年齢でも起こり，有病率は女

時頭痛（orgasmic cephalalgia；orgasmic head­

性より男性が多く（1.2：1 から 3：1），性行為のache），性行為時頭痛（sexual headache）

種類とは関係なく起こり，ほとんどの症例で自律他疾患にコード化する

神経症状を伴わず，2/3 は両側性，1/3 が片側性性交後に起こる体位性頭痛は，脳脊髄液の漏出であり，症例の 80％ではびまん性または後頭部によると考えられるため，7.2.3「特発性低頭蓋内に限局していた。4.3「性行為に伴う一次性頭痛」

圧性頭痛」にコード化されるべきである。

の発作頻度は，常に性行為の頻度と関連がある。

解説

4.3「性行為に伴う一次性頭痛」は，意識障害，

性行為によって誘発される頭痛で，通常，性的嘔吐または視覚，感覚，運動症状を伴わない（し興奮が高まるにつれ両側性の鈍痛として始まり，かし，症候性の性行為時頭痛では認めることがあ

オルガスム時に突然増強するが，原因となる頭蓋る）。性行為に伴う頭痛が最初に発現したときは，

40

第1部

一次性頭痛

くも膜下出血，動脈解離，可逆性脳血管攣縮症候

るときには，これらの頭痛型の 1 つとしてコード群（RCVS）
を必ず否定しなければならない。性行化すべきである。

為中に多発する爆発性の頭痛は，6.7.3
「可逆性脳

解説

血管攣縮症候群（RCVS）による頭痛」（同項参照）

頭蓋内疾患の存在がなく突発する重度の頭痛の可能 性 を，血 管 造影検査
（通常の血管撮影，
MRA，CTA を含む）
，または経頭蓋ドプラー超で，脳動脈瘤破裂時の頭痛によく似ている。
診断基準

音波検査によって否定されるまで考えるべきであ

A．B および C を満たす重度の頭痛る。特に血管攣縮は，RCVS の初期にはみられな

B．突然発症で，1 分未満で痛みの強さがピーク

いことがある。したがって，追跡の検査が必要なことがある。

に達する
C．5 分以上持続する
D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

4.3.1 性行為に伴う一次性頭痛の疑い
診断基準
A．以下のいずれかを認める

コメント
雷鳴頭痛が一次性疾患として存在するエビデン
スは乏しい。原因検索を，迅速かつ徹底して行う必要がある。雷鳴頭痛はしばしば重篤な血管性頭1.

B〜D を満たす 1 回の頭痛

蓋内疾患，特にくも膜下出血に伴って起こる。く2.

B を 満 た し，か つ C と D の ど ち ら か をも膜下出血，およびこれと同じ系統の疾患である満たす頭痛が 2 回以上ある

頭蓋内出血，脳静脈血栓症，未破裂血管奇形（多B．性行為中のみに誘発されて起こる

くは動脈瘤），動脈解離（頭蓋内および頭蓋外），

C．以下のいずれかまたは両方を認める

可逆性脳血管攣縮症候群（RCVS），および下垂体性的興奮の増強に伴い，痛みの強さが増

卒中は必ず否定されなければいけない。雷鳴頭痛

大をきたす他の器質的原因には，髄膜炎，第三脳室

オルガスム直前か，あるいはオルガスム

コロイド嚢胞，低髄液圧，および急性副鼻腔炎〔特に伴い突発性で爆発性の強い痛みに気圧外傷（baro-trauma）〕がある。4.4「一次性雷D．重度の痛みが 1 分〜24 時間持続，または軽鳴頭痛」は，すべての器質的原因が明確に否定さ度の痛みが 72 時間まで持続（あるいはその両れた場合にのみたどり着く最終的な診断であるべ方）きである。このことは，脳血管を含めた脳画像ま1.
2.

E．他のいかなる ICHD-3 の頭痛性疾患の診断基準も満たさない
F．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

たは脳脊髄液検査（あるいはその両方）が正常であることを意味している。特に，血管攣縮は RCVSの初期には認められないことがある。このようなことから，「一次性雷鳴頭痛の疑い」という病名は仮にでもつけられるべきものではない。

4.4 一次性雷鳴頭痛
以前に使用された用語

4.5 寒冷刺激による頭痛

良性雷鳴頭痛（benign thunderclap headache）
他疾患にコード化する

解説

4.1「一次性咳嗽性頭痛」，4.2「一次性運動時頭

頭部に外部からあてられた寒冷あるいは，冷た

痛」，および 4.3「性行為に伴う一次性頭痛」
はいず

いものの摂取または吸入によりもたらされる頭痛。

れも雷鳴頭痛として発現することがある。このような雷鳴頭痛が 1 種類の引き金によってのみ起こ4．その他の一次性頭痛疾患

41

コメント

4.5.1 外的寒冷刺激による頭痛4.5.2「冷たいものの摂取または冷気吸息による頭痛」は一般の集団，特に 1.「片頭痛」を有する人

解説においてよくみられる。かき氷を急いで摂取する

極寒の環境温度に無防備に頭部がさらされたあと，特にこの頭痛を誘発する可能性があるが，アとの，頭部全体の頭痛。
診断基準
A．B および C を満たす急性の頭痛が 2 回以上

イスクリームをゆっくり摂取しても起こることがある。
頭痛は前頭部あるいは側頭部で，通常は両側性にみられる（しかし，1.「片頭痛」が片側性の頭痛ある
B．頭部への外因性の寒冷刺激が加わっている間だけに伴って誘発されて起こるとしてみられる人では，いつもの片頭痛が起こる側に発現する可能性がある）。

C．寒冷刺激除去後 30 分以内に消失する
D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント
この頭痛は，頭部の外的寒冷刺激の結果であ4.5.3 寒冷刺激による頭痛の疑い
診断基準

り，非常に寒い天候，冷水への飛び込みあるいは

A．B および C を満たす 1 回の頭痛がある

寒冷療法を受けるときに発現する。患者によってB．外因性の寒冷刺激が頭部に加わっている間，は前頭部中央に強い，短時間の，穿刺様の頭痛があるいは，摂取や吸息されている間，または起こるが，痛みは片側で側頭部，前頭部あるいはこれらの直後にのみ誘発されて起こる

眼窩後部であることもある。

4.5.2 冷たいものの摂取または冷気吸息による頭痛

C．寒冷刺激除去後，10 分以内に消失する
D．他のいかなる ICHD-3 の頭痛性疾患の診断基準も満たさない
E．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

以前に使用された用語

コメント

ア イ ス ク リ ーム 頭 痛（ice-cream headache），

コード化可能なサブフォームに，4.5.3.1「外的冷たいものの摂取に伴う頭痛（brain-freeze head­

寒冷刺激による頭痛の疑い」および，4.5.3.2「冷たache）

いものの摂取または冷気吸息による頭痛の疑い」

解説

がある。

前頭部または側頭部の短時間の強い痛みが，冷たい物質（固形物，液体または気体）
が口蓋または咽頭後壁（あるいはその両方）を通過することによって，感受性の高い人で誘発される。

4.6 頭蓋外からの圧力による頭痛

診断基準
A．B および C を満たす急性の前頭部または側頭部の頭痛が 2 回以上ある

解説
頭蓋軟部組織周囲に圧迫や牽引が及ぶことに起

B．冷たい食物または飲み物の摂取，あるいは冷因する頭痛。

気の吸息による口蓋または咽頭後壁
（あるい

コメント

はその両方）への寒冷刺激の直後に誘発され起こる
C．頭痛は寒冷刺激除去後，10 分以内に消失する
D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

4.6「頭蓋外からの圧力による頭痛」は，圧迫や牽引が頭皮への障害を引き起こすには非常に軽微であることから一次性頭痛疾患である。換言すると，圧迫や牽引は物理的な刺激である。

42

第1部

一次性頭痛

2.

4.6.1 頭蓋外からの圧迫による頭痛
解説

B および C と D のいずれかを満たす頭痛が 2 回以上ある

B．前額部または頭皮のいずれか 1 つ以上の部位に，頭蓋外からの圧迫あるいは牽引が及んで頭皮に障害を起こさない程度の，きついヘッド
バンドやヘルメットおよび水泳中のゴーグルの装着のような圧迫や牽引が頭蓋軟部組織周囲に及ぶことに起因する頭痛。
診断基準
A．B〜D を満たす頭痛が 2 回以上ある
B．前額部あるいは頭皮の頭蓋外からの圧迫により 1 時間以内に誘発されて起こる

いる間のみに誘発されて起こる
C．頭蓋外からの圧迫あるいは牽引部位で痛みが最大
D．圧迫または牽引が解除されたあと 1 時間以内に消失
E．他のいかなる ICHD-3 の頭痛性疾患の診断基準を満たさない
F．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

C．頭蓋外からの圧迫部位で痛みが最大

コメント

D．頭蓋外からの圧迫が解除されたあと 1 時間以

コード化されるサブフォームは，4.6.3.1「頭蓋内に消失E．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

外からの圧迫による頭痛の疑い」および 4.6.3.2「頭蓋外からの牽引による頭痛の疑い」である。

4.6.2 頭蓋外からの牽引による頭痛以前に使用された用語

4.7 一次性穿刺様頭痛

ポニーテール頭痛（ponytail headache）
解説

以前に使用された用語

頭蓋軟部組織周囲の頭皮に障害がなく，牽引に

アイスピック頭痛（ice-pick pains），ジャブ・より起こる頭痛。

ジョルト（jabs and jolts），眼内針症候群（needle-

診断基準

in-the-eye syndrome），周 期 性 眼 痛 症（ophthal­A．B〜D を満たす頭痛が 2 回以上ある

modynia periodica），鋭利短時間持続頭痛（sharp

B．頭皮に頭蓋外からの牽引が及んでいる間にのshort-lived head pain）

み誘発されて起こる
C．牽引部位で痛みが最大

解説
局所構造物または脳神経の器質性疾患が存在しD．牽引が解除されたあと 1 時間以内に消失ない状態で自発的に起こる，一過性かつ局所性のE．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

穿刺様頭痛。

コメント
頭痛の持続時間は，頭蓋外からの牽引が及ぶ程
度と時間によって変化する。頭痛は，牽引の部位

診断基準
A．B〜D を満たす自発的な単回または連続して起こる穿刺様の頭部の痛みがあるで最大であるが，頭部の他の領域に及ぶことがよ

B．それぞれの穿刺様の痛みは数秒まで持続するくある。

C．穿刺様の痛みは不規則な頻度で，1 日に 1〜
多数回再発する

4.6.3 頭蓋外からの圧力による頭痛の疑い
診断基準
A．以下のいずれかがみられる
1.

B〜D を満たす 1 回の頭痛

D．頭部自律神経症状がない
E．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント
穿刺様の痛みは，80％で 3 秒以内であったとする研究がある。まれに 10〜120 秒持続する。発作4．その他の一次性頭痛疾患

43

頻度は一般に少なく，1 日に 1 回あるいは数回で小領域に持続時間がきわめて多様な，しばしば慢ある。まれな症例では，穿刺様の痛みが数日繰り性となる痛み。

返し起こり，また 1 週間持続する重積状態を呈し

診断基準

た 1 つの記載がある。
4.7「一次性穿刺様頭痛」
は，70％の症例で三叉神経領域外に起こる。穿刺様頭痛は，1 つの領域

A．B を満たす持続性あるいは間欠的な頭部の痛みがある
B．頭皮の領域に限定して感じ，以下の 4 つの特からほかに移動し，同側あるいは反対側の頭部に徴をすべてもつみられることがある。1/3 の患者だけが部位が固1.

くっきりした輪郭定している。穿刺様の痛みが常に 1 ヵ所に限定し

2.

大きさと形が一定て起こる場合は，同部位および障害を受けている

3.

円形または楕円形

脳神経支配領域における構造的変化を除外する必4.

直径が 1〜6 cm

要がある。
少数例では随伴症状があるが，頭部自律神経症

C．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント状は含まない。頭部自律神経症状がないことは，痛みの部位は，頭皮のどの場所においてもみら

3.3「短時間持続性片側神経痛様頭痛発作」と 4.7

れるが，通常は頭頂部である。まれに，4.8「貨幣「一次性穿刺様頭痛」を鑑別する手立てとなる。

状頭痛」は複数あるいは多巣性に存在し，それぞ

4.7「一次性穿刺様頭痛」
は，1.
「片頭痛」
患者で経

れの部位はすべての貨幣状頭痛の特徴を保ってい験されることがよくあり，このような症例では，る。痛みの強度は，一般に軽度〜中等度であるが片頭痛の痛みがいつも起こる部位に穿刺様の痛み

重度のこともある。背景にある痛みに重なって，が限局する傾向にある。

自発性に，あるいは誘発され悪化することがある。持続時間はきわめて多様である。報告例の4.7.1 一次性穿刺様頭痛の疑い

75％までが慢性の経過（3 ヵ月以上存在する）であ診断基準

する報告もある。

A．B〜D の 2 つを満たす自発的な単回または連続して起こる穿刺様の頭部の痛みがある
B．それぞれの穿刺様の痛みは数秒まで持続する
C．穿刺様の痛みは不規則な頻度で，1 日に 1〜
多数回再発する
D．頭部自律神経症状がない

るが，数秒，数分，数時間あるいは数日であると患部には，通常，感覚鈍麻，異常感覚，錯感覚，
アロディニアまたは圧痛（あるいはこれらの 1 つ
以上）がさまざまな組み合わせでみられる。
他の原因，特に構造的および皮膚科学的病変については病歴，身体診察，適切な検査によって除外する必要がある。

E．他のいかなる ICHD-3 の頭痛性疾患の診断基準を満たさない
F．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

4.8.1 貨幣状頭痛の疑い
診断基準
A．B を満たす持続性あるいは間欠的な頭部の痛4.8 貨幣状頭痛みがある
B．頭皮の領域に限定して感じ，以下の 4 つの特徴のうち 3 つをもつ

以前に使用された用語

1.

くっきりした輪郭

硬貨形頭痛（coin-shaped headache）

2.

大きさと形が一定

解説

3.

円形または楕円形

局所構造物の病変が存在しない状態で，頭皮の4.

直径が 1〜6 cm

44

第1部

一次性頭痛

C．他のいかなる ICHD-3 の頭痛性疾患の診断基準も満たさない
D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

タシンの有効例が報告されている。3.「三叉神経・
自律神経頭痛（TACs）」のサブタイプの 1 つ，特に 3.1「群発頭痛」との鑑別は，有効な治療を確立するために必要である。
睡眠中に起こり，覚醒を引き起こすほかの頭痛4.9 睡眠時頭痛の原因を除外する必要があり，特に，睡眠時無呼吸，夜間の高血圧，低血糖，薬剤の使用過多には注意を払う。頭蓋内疾患も除外しなければいけな

以前に使用された用語

い｡ しかし，睡眠時無呼吸の存在は，4.9「睡眠時睡眠時頭痛症候群（hypnic headache syndro­

頭痛」の診断を必ずしも除外するものではない。

me），「目 覚 ま し 時 計」
頭痛（‘alarm clock’head­ache）
解説
睡眠中のみに，頻回に繰り返し起こる頭痛発作。覚醒の原因となり，4 時間まで続き，特徴的な関連症状がなく，その他の原因によらない。
診断基準4.9.1 睡眠時頭痛の疑い
診断基準
A．B と C〜E のうち 2 つのみを満たす繰り返す
頭痛発作がある
B．睡眠中にのみ起こり，覚醒の原因となる

A．B〜E を満たす繰り返す頭痛発作がある

C．月に 10 日以上，3 ヵ月を超えて起こる

B．睡眠中のみに起こり，覚醒の原因となる

D．覚醒後 15 分以上，4 時間まで持続する

C．月に 10 日以上，3 ヵ月を超えて起こる

E．頭部自律神経症状や落ち着きのなさを認めな

D．覚醒後 15 分以上，4 時間まで持続する
E．頭部自律神経症状や落ち着きのなさを認めな
いF．ほかに最適な ICHD-3 の診断がないい
F．他のいかなる ICHD-3 の頭痛性疾患の診断基準も満たさない
G．ほかに最適な ICHD-3 の疾患がないコメント
4.9「睡眠時頭痛」
は，通常 50 歳以降で発症するが，若年者で起こることもある。痛みは，通常，
軽度〜中等度であるが，重度の頭痛も患者の約4.10 新規発症持続性連日性頭痛（NDPH）

1/5 で報告されている。痛みは，2/3 の症例で両側性である。発作は，通常，15〜180 分持続する

以前に使用された用語が，より長時間持続したという報告がある。ほと急 性 発 症 の 慢 性 頭 痛（chronic headache withんどの症例は，連日かほぼ連日性の頭痛である

acute onset），新規慢性頭痛（de novo chronic

が，反復性のサブフォーム（月に 15 日未満）とな

headache）

ることがある。4.9「睡眠時頭痛」の特徴は，通常，解説

緊張型頭痛様と考えられていたが，近年の研究で明瞭に思い出すことができる発現から連日性には片頭痛様の特徴をもつ症例や，発作中に悪心をみられる持続性頭痛。痛みは，特徴的な性状を欠認める症例があることが報告されている。

き，片頭痛様あるいは緊張型様であったり，両者

4.9「睡眠時頭痛」の発現は，おそらく睡眠ステー
ジとは関連していない。最近の MRI の研究では，の要素をもっていることもある。
診断基準

4.9「睡眠時頭痛」の患者において視床下部灰白質

A．B および C を満たす持続性頭痛があるの体積減少が示されている。

B．明確な発症で明瞭に想起され，24 時間以内

リチウム，カフェイン，メラトニン，インドメに持続性かつ非寛解性の痛みとなる

4．その他の一次性頭痛疾患

45

C．3 ヵ月を超えて持続する極的治療に抵抗性を示す難治性のサブフォームでD．ほかに最適な ICHD-3 の診断がないある。これらは，別々にコード化しない。

コメント
4.10
「新規発症持続性連日性頭痛（NDPH）」
は，
典型的には頭痛の既往がない患者に起こり，頭痛は発症時からその後すぐには寛解することなく，

4.10.1 新規発症持続性連日性頭痛の疑い
診断基準

毎日起こる点が独特である。患者は常に発症につ

A．B および C を満たす持続性頭痛がある

いて想起して，正確に述べることができる。もしB．明確な発症で明瞭に想起され，24 時間以内できなければ，ほかの頭痛診断がなされるべきでに持続性かつ非寛解性の痛みとなるある。以前から頭痛〔1.
「片頭痛」
あるいは 2.
「緊張

C．持続は 3 ヵ月未満である型頭痛」〕がある患者でも，この診断から除外はさD．他のいかなる ICHD-3 の頭痛性疾患の診断れないが，発症以前の頭痛頻度の増加があってはならない。同様に，以前から頭痛のある患者では基準も満たさない
E．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

薬剤の使用過多に続く頭痛の悪化があってはならない。
4.10「新規発症持続性連日性頭痛」
は，1.
「片頭
痛」
または 2.
「緊張型頭痛」のいずれかを示唆する特徴を有していることがある。1.3「慢性片頭痛」または 2.3「慢性緊張型頭痛」（あるいはその両者）の診断を満たしていても，4.10「新規発症持続性
連日性頭痛」の診断基準に合致しているときは原則としてこの頭痛を診断する。一方，4.10「新規
発症持続性連日性頭痛」と 3.4「持続性片側頭痛」の両者の診断に合致するときは，原則として 3.4「持続性片側頭痛」と診断する。
発作頓挫薬の使用は，8.2「薬剤の使用過多による頭痛（薬物乱用頭痛，MOH）（同項参照）」の原因とされている上限を超えることがある。このような症例においては，4.10「新規発症持続性連日性頭痛」の診断は，連日性の頭痛の発症が明瞭に薬剤の使用過多に先んじていなければ診断することはできない。このような症例では 4.10
「新規発症
持続性連日性頭痛」と 8.2「薬剤の使用過多による頭痛（薬物乱用頭痛，MOH）」の両方の診断がなされる。
すべての症例において，7.1「頭蓋内圧亢進性頭痛」，7.2「低髄液圧による頭痛」，5.1「頭部外傷による急性頭痛」といった他の二次性頭痛を適切な検査によって除外する必要がある。
4.10「新規発症持続性連日性頭痛」には 2 つのサブフォームがある。典型的には治療なしで数ヵ月以内に消失する自然寛解性のサブフォームと，積【文献】
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