二瓶義廣（にへいよしひろ）

下記は、2022 年 4 月現在の情報です。

■ 略 歴2004 年 3 月 新潟大学医学部医学科卒業
2004 年 4 月 足利赤十字病院初期臨床研修医
2006 年 4 月 足利赤十字病院内科専修医
2007 年 4 月 慶應義塾大学大学院医学研究科博士課程（医学)入学
慶應義塾大学グローバル COE リサーチアシスタント
2011 年 3 月 慶應義塾大学大学院医学研究科博士課程所定単位取得退学
2011 年 4 月 慶應義塾大学医学部助教（内科学・神経）2013 年 11 月 学位取得(医学博士)
2015 年 11 月 ルートヴィヒ・マキシミリアン大学ミュンヘン博士研究員
2018 年 3 月 ドイツ神経変性疾患センター(DZNE)ミュンヘン博士研究員
2021 年 3 月 ルートヴィヒ・マキシミリアン大学ミュンヘン博士研究員
2021 年 7 月 慶應義塾大学医学部助教（内科学・神経）2021 年 10 月 慶應義塾大学医学部専任講師（学部内、内科学・神経）■ 所属学会
日本内科学会
日本神経学会
日本認知症学会
日本パーキンソン病・運動障害疾患学会 (MDSJ) (評議員)■ 主な資格
日本内科学会認定医
日本神経学会専門医・指導医

■ 業 績（著書含む）
1. 原著 (英文)1)Nihei Y, Mori K, Werner G, Arzberger T, Zhou Q, Khosravi B, Japtok J, Hermann A, Sommacal
A, Weber M, German Consortium for Frontotemporal Lobar Degeneration, Bavarian Brain
Banking Alliance, Kamp F, Nuscher B, Edbauer D, Haass C: Poly-glycine-alanine exacerbatesC9orf72 repeat expansion-mediated DNA damage via sequestration of phosphorylated ATM andloss of nuclear hnRNPA3. Acta Neuropathol, 139:99-118, 2020.

2)Davidson YS, Flood L, Robinson AC, Nihei Y, Mori K, Rollinson S, Richardson A, Benson BC,
Jones M, Snowden JS, Pickering-Brown S, Haass C, Lashley T, Mann DMA: Heterogeneous
ribonuclear protein A3 (hnRNP A3) is present in dipeptide repeat protein containing inclusions
in Frontotemporal Lobar Degeneration and Motor Neurone disease associated with expansions
in C9orf72 gene. Acta Neuropathol Commun. 5:31, 2017.

3)

Mashima K, Ito D, Kameyama M, Osada T, Tabuchi H, Nihei Y, Yoshizaki T, Noguchi E,Tanikawa M, Iizuka T, Date Y, Ogata Y, Nakahara T, Iwabuchi Y, Jinzaki M, Murakami K,Suzuki N: Extremely Low Prevalence of Amyloid Positron Emission Tomography Positivity in
Parkinson's Disease without Dementia. Eur Neurol. 77:231-237, 2017.

4)

Mori K, Nihei Y, Arzberger T, Zhou Q, Mackenzie IR, Hermann A, Hanisch F; German
Consortium for Frontotemporal Lobar Degeneration; Bavarian Brain Banking Alliance, Kamp
F, Nuscher B, Orozco D, Edbauer D, Haass C: Reduced hnRNPA3 increases C9orf72 repeat
RNA levels and dipeptide-repeat protein deposition. EMBO Rep. 17:1314-25, 2016.

5)

Shiihashi G, Ito D, Yagi T, Nihei Y, Ebine T, Suzuki N: Mislocated FUS is sufficient for gain-of-6)

Yagi T, Ito D, Sugiyama D, Iwasawa S, Tabuchi H, Konishi M, Araki M, Saitoh N, Nihei Y,

toxic-function amyotrophic lateral sclerosis phenotypes in mice. Brain, 139(Pt 9):2380-94, 2016.
Mimura M, Suzuki N: Diagnostic accuracy of neuropsychological tests for classification ofdementia. Neurology Asia, 21: 47-54, 2016.

7)

Osaka M, Ito D, Yagi T, Nihei Y, Suzuki N: Evidence of a link between ubiquilin 2 and8)

Ohta K, Takahashi K, Gotoh J, Yamaguchi K, Seki M, Nihei Y, Iwasawa S, Suzuki N; Keio

optineurin in amyotrophic lateral sclerosis. Hum Mol Genet, 24: 1617-29, 2015.

Parkinson's Disease Database: Screening for impaired cognitive domains in a large Parkinson's
disease population and its application to the diagnostic procedure for Parkinson's disease
dementia. Dement Geriatr Cogn Dis Extra, 4: 147-59, 2014.
9)

Ohta K, Osada T, Shinohara Y, Suzuki N, Takahashi K, Seki M, Nihei Y, Iwasawa S, Gotoh J,Yamaguchi K, Komatsumoto S, Isozumi K, Kobari M, Mihara B, Morita Y, Yasutomi D, GotohK, Muramatsu K, Shirai T, Tomita Y, Sato H, and on behalf of the Keio Parkinson's Disease
Database: Comparing the Montreal Cognitive Assessment with Mini-Mental State Examinationin Japanese Parkinson's disease patients. Neurology and Clinical Neuroscience, 2: 44-49, 2014.

10)

Nihei Y, Ito D, Okada Y, Akamatsu W, Yagi T, Yoshizaki T, Okano H, Suzuki N: Enhanced
aggregation of androgen receptor in induced pluripotent stem cell-derived neurons from spinal
and bulbar muscular atrophy. J Biol Chem, 288, 8043-52, 2013.

11)

Nihei Y, Ito D, Suzuki N: Roles of ataxin-2 in pathological cascades mediated by TAR DNA-12)

Seki M, Takahashi K, Uematsu D, Mihara B, Morita Y, Isozumi K, Ohta K, Muramatsu K,

binding Protein 43 (TDP-43) and Fused in Sarcoma (FUS). J Biol Chem, 287: 41310-23, 2012.
Shirai T, Nogawa S, Gotoh J, Yamaguchi K, Tomita Y, Yasutomi D, Nihei Y, Iwasawa S, Suzuki
N: Clinical features and varieties of non-motor fluctuations in Parkinson's disease: A Japanesemulticenter study. Parkinsonism Relat Disord, S1353-8020:00328-8, 2012.

13)

Yagi T, Kosakai A, Ito D, Okada Y, Akamatsu W, Nihei Y, Nabetani A, Ishikawa F, Arai Y,
Hirose N, Okano H, Suzuki N: Establishment of induced pluripotent stem cells fromcentenarians for neurodegenerative disease research. PLoS One, 7:e41572, 2012.

14)

Nihei Y, Takahashi K, Koto A, Mihara B, Morita Y, Isozumi K, Ohta K, Muramatsu K, Gotoh J,Yamaguchi K, Tomita Y, Sato H, Seki M, Iwasawa S, Suzuki N: REM sleep behavior disorder inJapanese patients with Parkinson's disease: a multicenter study using the REM sleep behavior
disorder screening questionnaire. J Neurol, 259:1606-12, 2012.

15)

Seki M, Takahashi K, Koto A, Mihara B, Morita Y, Isozumi K, Ohta K, Muramatsu K, Gotoh J,
Yamaguchi K, Tomita Y, Sato H, Nihei Y, Iwasawa S, Suzuki N; on behalf of Keio Parkinson'sDisease Database: Camptocormia in Japanese patients with Parkinson's disease: A multicenter
study. Mov Disord, 26: 2567-71, 2011.

16)

Yagi T, Ito D, Okada Y, Akamatsu W, Nihei Y, Yoshizaki T, Yamanaka S, Okano H, Suzuki N:Modeling familial Alzheimer's disease with induced pluripotent stem cells. Hum Mol Genet, 20:4530-4539, 2011.

17)

Yagi T, Ito D, Nihei Y, Ishihara T, Suzuki N: N88S seipin mutant transgenic mice develop
features of seipinopathy/BSCL2-related motor neuron disease via endoplasmic reticulum stress.

Hum Mol Genet, 20: 3831-40, 2011.
18)

Kosakai A, Ito D, Nihei Y, Yamashita S, Okada Y, Takahashi K, Suzuki N: Degeneration ofmesencephalic dopaminergic neurons in klotho mouse related to vitamin D exposure. Brain Res,25; 109-17, 2011.

19)

Nishimoto Y, Ito D, Yagi T, Nihei Y, Tsunoda Y, Suzuki N: Characterization of alternative

isoforms and inclusion body of the TAR DNA-binding protein-43. J Biol Chem, 285: 608-19,2010.

2. 症例報告 (英文)1)Minami K, Takahashi S, Nihei Y, Oki K, Suzuki S, Ito D, Takashima H, Suzuki N: The First

Report of a Japanese Case of Seipinopathy With a BSCL2 N88S Mutation. Intern Med, 57: 613615, 2018.

2)

Nihei Y, Tanikawa M, Seki M, Suzuki S, Tanikawa A, Ohara K, Miyamoto K, Matsubara

S, Suzuki N: A case of atypical inflammatory myositis with hypergammaglobulinemic purpura. JNeurol Sci. 367:275-7,2016.
3)

Nihei Y, Ito D, Uno K, Saito K, Kameyama K, Ando M, Ishikawa A, Takahashi S, Nogawa
S, Koto A, Suzuki S: Sjögren's syndrome with paresis of the internal branch of the superior
laryngeal nerve. Neurology and Clinical Neuroscience, 2: 207–209, 2014.

4)

Yagi T, Osaka M, Ito D, Nihei Y, Takahashi S, Suzuki N, Ohira T. Drug-induced intracranial

cystic lesion: A complication of antibiotic treatment through an Ommaya reservoir. Neurology

and Clinical Neuroscience, 1: 41, 2013.
5)

Seki M, Suzuki S, Iizuka T, Shimizu T, Nihei Y, Suzuki N, Dalmau J: Neurological response toearly removal of ovarian teratoma in anti-NMDAR encephalitis. J Neurol Neurosurg Psychiatry,
79: 324-6, 2008.

3. 著書・総説・解説(著書)
1)

神経内科ゴールデンハンドブック (南江堂)-初版 (2009 年 6 月),-増補版 (2011 年 5 月)
-改訂第 2 版 (2014 年 4 月)
-改定第 2 版増補 (2018 年 5 月)
-改定第 3 版 (2020 年 6 月, 「脳神経内科ゴールデンハンドブック」に名称変更)
いずれも「Parkinson 病」の項を分担執筆

2)

遺伝子医学 Mook 27 号, iPS 細胞を用いた難病研究 – 臨床病態解明と創薬に向けた研究の最新
知見 (メディカルドゥ, 2015 年 2 月 5 日発行)
「第 2 章 神経・筋疾患

1. 球脊髄性筋萎縮症」の項を分担執筆

(総説)
1)

二瓶義廣，八木拓也，伊東大介，鈴木則宏. パーキンソン病患者由来 iPS 細胞. Mebio, 30, 88-93,2013.

2)

二瓶義廣, 伊東大介. TDP-43/FUS proteinopathy の共通分子病態. 神経内科, 76, 281-286, 2012.

3)

二瓶義廣, 伊東大介, 鈴木則宏. 家族性 ALS と孤発性 ALS 発症関連遺伝子オーバービュー.
CLINICAL NEUROSCIENCE, 29, 1015-1018, 2011.

4)

伊東大介, 八木拓也, 二瓶 義廣, 吉崎崇仁, 鈴木則宏. 神経疾患における iPS 細胞研究の現状と展望. 臨床神経学, 50, 449-454, 2010.

(解説)
1)

二瓶義廣, Qihui Zhou: 素顔のニューロサイエンティスト – Dieter Edbauer. CLINICAL
NEUROSCIENCE, 38: 1611, 2020.

2)

二瓶義廣, 伊東大介. C9ORF72 の 6 塩基配列異常伸長 【欧米で最も多い ALS/FTD の原因遺伝子】. 日本医事新報, 4787, 51, 2016.

3)

二瓶義廣, 鈴木則宏. パーキンソン病基礎・臨床論文を読み解く 臨床. Frontiers in ParkinsonDisease, 8, 35, 2015.

4)

二瓶義廣, 高橋一司. パーキンソン病診療 Q&A. パーキンソン病と RBD (レム睡眠行動異常症) Q1 RBD とパーキンソン病にはどのような関連がありますか? Q2 RBD の簡便なスクリーニング法はありませんか? Frontiers in Parkinson Disease, 5, 238-241, 2012.

5)

二瓶義廣. 運動系の診察（1）：筋トーヌス，筋萎縮，筋力. BRAIN, 2, 541-548, 2012.

■ 受賞歴2015 年 8 月 Best Project Award (International Parkinson and Movement Disorder Society,Basic Scientists Summer School)