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f Appliecl PsychoJogy
1982，No.7.
，55‑60

現場からの便り進行性筋ジストロフィ‑症患者に対する生活指導 と援助
白神

潔
話

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iSHIRAGAMIて進行性筋ジストロフィー症の治療と研究である 。
はじめに

進行性ジストロフィー症とは進行性筋ジストロフィ ー症 (Progre
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進行性筋ジストロフ ィー症は近年にな って 世間によく

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.)は幼児期に発病 し， 筋肉の萎絡が進行する

知られてきたが，マスコミの取り上げ方が悲劇的な疾病のに伴い重度の機能障害となり早期に死亡するという悲として扱われたりしたこともあって誤 って認識されてい惨な疾病として世間一般によく知られている 。

る函もあるようである。

我が国における本症の対策は，昭和 3
9年から一部の国

例えば，幼児期に発病して早期に死亡する病気と恩わ立療養所を研究施設に指定して患者の試験的収容をはじれているが，必ずしもそうとばかりはいえないし，進行め，昭和42
年の児童福祉法改正によって木格的な児童福性筋 ジストロフィ ー症という病気が単一の疾病であるか

祉措置による公費入院の措置が行われるようにな った。

のように誤解されているふしもある。

これに伴い全国の国立療養所の内 25施設に筋ジストロ
フィ ー病棟を設置し，児童福祉施設最低基準を満たすよ

進行性筋ジストロフィー症には幾種類もの病型があり， それぞれ発病の 時期や遺伝形式症状，

予後が具;な

うに児童指導員および保母の配置をして，医療機関に児り，同ーの病型でも個体差によって大きな違いがあるの

童福祉施設を兼ねさせることになったのである。

である。

国立療養所刀根山病院も筋ジストロ フィ ー症の研究施

病型の分類は病因や異常遺伝子が解明されていないた

臨床，生活指設に指定され，医学臨床や療養形態，心理 l

めにす っきり しない面もあるが，臨床症状や臨床検査成導，福祉問題等に関する研究において先駆的な役割を果

積，遺伝形式等によって確定診断がなされ，分類されて

している。

いる
。

本院は大正 6年に大阪市立万根山療養所として大阪市

その主なものについて簡単に記すと次の通りである 。

が開設 した我が国最初の公立結核療養所で，その後昭和1. Duchenne 型

1
8年に戦時国民医療法が施行されて大阪市から日本医療

世間に よく知ら れている最も 典型的な筋ジストロ フィ団に移管さ;11"終戦により昭和 22年に国立へ移管されてーで幼児期に発病して成人前に死亡するといわれていた

現在の国立療養所万根山病院となったの である。

病型である 。

結核は 100年前にコッホが結核菌を発見して以来永年

症状は幼児期iに歩行の異常や転倒し易いこと から気付の研究を積み重ねた結果，現在では不治の病から治癒す

かれ，個体差もあるが 5 ~ 6 歳ごろには歩行 や姿勢の異る疾病と変り，近年は患者数も減少してきたので他の慢常がはっきりとわかり ，つま先立ちの状態 で腹部を突き性疾患の治療と 研究にもカを注ぐようにな った。

出し て歩 くという独特の姿勢をとるようにな る。

本院の診療科目は，結核療養所としての伝統と実積から呼吸器疾患のすべてと循環器病，消化器病，糖尿病など長期の療養を必要とする慢性疾患の治療と研究，そ し*国立療養所刀校山病院
ToneyamaNationalHospital

階段の昇降が困難となり ，跳躍などはほとんどできな
u、。

小学校高学年ごろには歩行不能となり 車いすを使用するようになる例が多く，上肢，体幹の筋力も低下 してせき柱の変形や四肢の関節が拘縮してくる 。

(56)

カも低下
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呼吸に関する筋肉や心筋，腹筋等のii1， 1
またrophy型 (CM D型)
cyst
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. Congen
5

して呼吸器系の感染症や心不全などの症状がみられ，進

骨格筋に筋原性の病変があり ，出生直後より筋脱力や行の早い予後の惑い病型である 。
従 って本院に措置入院をさせる対象もこの病型が主となり，合併症の予防と 療背指導により I即時延命の効果を上げつつある 。
しかし，この病型でも 個体差と生活習慣によって，屋内の平担聞ならば辛うじて装具歩行のできる成人患者もおり，症状や程度は様後である 。
0%はこれの遺伝形式は伴性劣性であるが，本症の約3
逃伝子の突然変異によるとされている 。
万人に 4人とい0筋ジストロフィ ー症の総発生頻度は 1henne型であわれており ， その 内の約50%がこの Duc
る。
ker型
. Bec
2
henne型と 同線に伴性劣性の遺伝形式を
本症は Duc
henne型よりも遅く ， 幼lc
とるが，発症する 時期が Dl
歳位までの広い年齢府に分布しており，機能
5
から 2
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児W
障害の進行はかなり緩徐である 。
この病型は生命の予後も良好であり，一般に発症の時期が高年齢である方が良 い経過をとるようである 。
e型
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3. Li

筋緊張低下を呈する症例は広義の先天性筋ジス トロフィー症と呼ばれてきた。
拘縮
現在はこれが更に細分化され， 先天性多発性関節i
hy，福山型 CM Dその他に分類さ， 先天性 myopat症
れている 。
これらの 内福山型 CM D は本邦において概念の確立された疾病である 。
拘縮，顔面筋の権.1&!、など， 関節1
その特徴は筋緊張低下
カの低下があり，首固定などの運陣L
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で，新生児期にはI
動機能の発達は遅延して通常は独立歩行するまでには至らない。
成長とともに筋萎縮が著明 となり，股関節の 拘縮が早期に起こり 他の関節にも及ぶ。
￨皮合不全があり ，知能障害は高度で有意語を話せない症例が多い。
しか し，これにも 個体差があって，運動機能や知的発達をかなりのところまで取り返すことができる例もある。
逃伝形式は常染色体劣性である 。
以上，代表的な病型について述べた が こ の 他 にも

'11t:;. 染色体劣性 の 遺伝形式をとり ， 発病年齢は 7 ~ 8 歳

r myopathy，筋緊日長性 ジス トロフィ
lalal型や oCltsci
1

以後で多くは 20歳前後であり ，男女両性にみられ，上肢

一等いろいろな病型の筋ジス トロフィー症があり ，類似綿あるいは腰部の脱力が初発症状である。
この病型は病気の進行が比較的緩徐であるが症状の進行が途中で停止することはない。
30歳 ~ 40歳以降には運動機能障害が著明となるが予後の良い病型である。
FSH 型)
lohlmeral型 (
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4. Fa
洋が選択的に障害され特徴的な病
この病型は特定の灯1像を呈する 。
市染色体俊性であるが孤発例 もあり ，男女立イ云形式は;j
阿性に発病する 。
{Jf性遺伝のため家族内でも症状に軽重の差が著明で，症状の限局型や停止型も多い。
初発年齢は 5歳以降であり，顔貌の変化に気付き，閉良が不完全であったり，口笛を吹くことができなかった1りする 。

の進行性筋疾患も筋萎縮性側索硬化症や多発性筋炎，‑
harander病 cwelg‑berfman病や kug巴 l
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tooth病その他多数の筋疾患が知 られ て い
ie‑
t‑mar
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。
る
そしてこれらの筋疾患は四肢，体幹に機能障害をもた。

らし，進行性であり生命に危険がおよぶものも多く，合症の予防や 日常生活のあり方についてきめのこまかい
1

指導援助が必要なのである。
筋疾患医療 と児童指導員の役割
本院ではこれらの筋疾患患者を対象とした筋疾患専門
iI日の午後に開設して診療をするととf
外来診察を毎週火 I
もに，児童指導員が診察室において医療以外の問題について指導援助を行 って いるのである 。
すなわち筋ジストロフィ ー症児の教育や育児の問題，
そのような子をもっ綴の問題，いろいろな筋疾患患者のまた，肩甲帯筋が侵されて上肢を挙上 し保持すること家族関係や経済的な問題，職業，結婚，家屋改造，その歪骨筋が侵され階段の昇降が 困難とな
が困難となり，前月

他生活上のすべての問題につ いて社会福祉学，心理学，

峰害が及び歩行が困難と して腹部にまで￨る例も多く ，1寺

哲学，教育学等を駆使して具体的な指導援助を行うこととなることもある。

が必要なのである。

"年を過ぎて1
進行は極めて緩徐で良性の経過をとり ， "1常生活が影響されない者も多い。
も1

また，*院には 2ケ病練 80床の筋ジストロフィ ー病棟があるが， この入院患者および家族に対する指導援助も

(57)
児童指導員の本務である 。

1. 児童の生活指導， 2.児童の家族や親の会への援助，

児童指導員の職務

3.児童の環境調整， 4.関係機関，諸団体との連携， 5

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昭
和1
4
2年の児童福祉法改正によ って ，国立療養所に肢調査，研究。以上て あるがこのことは児童指導員が児童

体不自由児施設や重症心身障害児施設と同僚のことを委

nator でめり superVlsor で あ る
福祉に関する coordi

託することになり，これの指定を受けた療養所は児童福ということで ある。

祉施設最低基準の要件を満たすに必要な児童指導員および保母を定員化して採用した。
しか し，これら児童指導員や保母の職種の性絡や業務内容については何等の指示通達も無く，各療養所の判断に委ねられ，いわ ゆる;常識的な判断 にまかされた。
従 って 児童指導員とは，指導をするのだから学校教師

現在，国立療養所の児童指導員協議会もこの問題と取組，厚生省、担当官との折衝を続けているので近い将来には解決することであろうと思われる 。
何はともあれ，我々児童指導員は日々の実践によ って実績を積み重ねて存在価値 を認めさせなければならないのである 。

のようなことをするのだろうとか保育所の保父さんのよ

生活指導とはうなものだろうと いうように各人各様の解釈 を し て お

児童指導員は!己主主の生活指導をすることが業務である

り，そのために現場では混乱をきたした。

が，この「生活指導」という諾があいまいである 。

i¥身学部の違いにより教育学部出また，児童指導員の /生活指導をするのだと開けば判ったような気になる

身者は患者に教育的なアプローチを行い，社会福祉学をが，具体的に生活指導とはどういう目的で何 をすること専攻した者はクツレーフ《ワ ークやケースワークに取組み，なのかと問い直 されると案外答えられないものであ る。

心理学を専攻した者は知能テストや心理検査に熱心 であ生活指導が学校教育 においては非行の対策に明け暮れるなど，児童指導員各 自が自己流の解釈のもとに試行錯

止上では生活指導を悪い生徒をしかったているために， I

誤を重ねてきたがそのためにお互いが児童指導員業務にり注意したりすることのように思っている人も案外多い

関して i
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y をもつこと ができなかった。

のである 。

医療機関の現場は多 くの f
J
品種の人逮が 1
協同す ることに真の生活指導とは，児童が自己実現を目指して官lIi
値観よって成り立っているが，それぞれの職種に業務基準がや世界観，人生観を般立できるように援助し，生き方のあり，お互いに他職種の業務内容を TffJ1~ しているのであ指導をすることである 。

るが，児童指導員の業務に関し ては医療機関には無かった職種であるために consensus を得ることが難か しか
った。

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]て、はなく， それぞれの児童の従ってその方法は困 ‑I

状態や環境，条件によ って異ってくる 。
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えば，非行少年には彼のもっている価値f@!であると

そ して，児童指導員は病棟における極小数派であるたころの「ものの見方 JI
感じ方 JI
考え方 JI
反応の仕方」

めに意見も通らず，病棟業務の多忙 さにかまけて入浴介が良い方向に変化するように 指導援助がなされねばなら助や排便介助，その他の雑用を押しつけられることもあ

ぬし，養護施設にあっては年長児には公立高校入試を目り，他職種との摩擦が生じて 児童指導員業務に 幻滅を感指しての学業指導がとりあえず必要であろう 。

じて退職や転職をしたり，労働組合活動にエネルギ ーを注ぐ者などもいた。
その 問には児童指導員の性絡や業務内容は保母のそれ

このことは，養護施設出身の青年が自己実現を図るにはせめて高校教育は受けさせておきたいという思いがあるが，私学には経済的な点で進学させられないので是非と同じなのか違うのかという問題や，児蛍指導員が病院

とも公立高校に合格させなりれは

組織の いずれの 部門に所属するにしても業務内容が違う

る。

ため将来に昇進の道が開けていないというよ うな 問題などもあった。

ということなのであ進行性筋ジストロフィー症児に対する生活指導は，現にそのような病気を もち加齢とともに身体機能が不自由5年に日本筋 ジストロフィー協会発行
そこで私は昭和 5となる状態での人生はいかにあるべきか， どのような生の「生活指導」誌に「児童指導 員 お よ び 保 伺 と は な にき方をすることが良いのかを考えさせ， 当人が納得のいか」という一文を寄稿して 児童指導員の定義と業務内容

く人生を生きることができるように指導援助を行うのでについて私案を発表 した のである 。

ある 。

すなわち，児童指導員の定義は「児蛍指導員の資格を

健康な子 は家庭において親と 起居を共にしてい ること有し児蛍福祉施設(匡l立療養所を含む)において児童のによって，生活の中から自然に価値観や生き方が培われ生活指導を行う者をいう」また，児蛍指導員の業務は，てくるが，筋ジストロフィー症児や障害児は親の期待が(58)
「どうせ短命な子 Jr
可哀想な子j ということで，好きなであり ，今日の日をいかに生きるかということにつきるようにさせておくとか，鎌な らしんどいことはしなくてと考える 。

もよいというようにマイナスの方向に期待されたり，そ

このことは病人や障害者であることが不幸なことではれの裏返しで何が何でも普通の子と同じように育てるのないし，短命であることが可哀想な存在ではないというだとオーバーな期待をされることによって，成就感や生ことである 。

き甲斐を感得することができない実態があるが，掛け替患者自身が，そのような条件を担っている現実の自 己えの無い人生をよく生きることができるように指導援助を受容し，適度の要求水準による達成動機をも って ，積することが必要なのである 。

極的↑iJ'l拓的に自己の有り度き姿を実現しつつ生きていく

指導援助の実践事例
私は l
昭和 5
2
年に縁あ って木院の児童指導員に採用された。

ことの喜びを会得させるのであるから，指導教育をするというよりも培っていかなければならないことなのである。

それまで私は会社を経営するかたわら身￨略者団体や社

生活指導の方法としては先ず rapport をつくる こと会福祉関係の団体役員，民生委員，身体障害者相談員なが先決で，その ためには患者の欲求不満耐忍性の欠如かと、福祉関係の仕事に携わ って いたので筋ジストロフィー

らくる紘威に対する敵意を受容し，患者の行動や言葉に症患者の￨問題について病棟婦長 から 相談を受 けたことがrを下したり，批判的な態度をと対して直ぐに善悪の半I院
jr

数回あり， ，忠者の状況は承知してい たが病棟に来てみるらずむしろ望ま しい言動に対して肯定的に応えることにと患者の荒れ方は想像以上のものであった。
筋ジストロフィー症に対する政策医療が開始された初よって，望ましい言動の出現頻度を土留大させるようにした。

期のころか ら入所している患者は病棟が小児患者を収容

また，患者との関係はある面においては彼等の利益擁するのは初めてということ と，予後の惑い疾病とい うこ

護者として親密な関係にあ ったが他の面で は一定の距離とが相まって必要以上に甘やかされ仕付 けが為されていを保ち毅然たる態度を持して，いわゆる友達のよう なベ

なか った。

ッタ リとした関{系にはしな かった。

その上，当時は障害者差別に対する解放運動や施設反

このことが後に専門職としての権威とあいま って，忠、対運動が全国的に吹き荒れ，前任の児童指導員や併設の者を指導するに際して「受容や承認と拒否」という「あ養護学校教師からそのようなイデオロギーを一方的に教めとむ ち」の効果を高めることになったのである 。

えられ，情操の貧 しい人聞に育 っていたようでもあった。

しかし，この域に到達するまでが児童指導員にとっ ては最も辛い期間でもあ った。

彼等は親をも自分逮を隔離した差別者だとののしり，病棟内での生活指導は年長患者の生活態度を変容させ

親の方は我が子が恐いといって面会に来ても子どもとのることが大切であるが，高等官ifを卒業してできあがって語らいを避けるような態度であったり，そしてそのようしま っている彼等との r
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t を樹立す る に は 長 い 時な患者におもねる職員がいたりして，益々患者の心を荒間を必要とし，その問は他の職種から見るとまどろっこ

廃させていたようでもあ った。

もっと指導をするべきだ」とか「患者がしく感じ て，r

木院としては前任の児童指導員が昭和 49年に退職した
後欠員のままであっ たが，このような患者の人生はいか嫌っている Jr
指導員に 問題がある」とい ったような苦情や不満の声を聴くのであった。

にあるべきか，彼等が有意義な人生を送るための適応はまた，患者の側も前任の若い女性の指導員と違い，自いかにあるべきかを児童指導員に期待すべく中年の私を分等の思うようにならないもどかしさと，人生に対する採用したの である。

厳しさを感じさせられる辛さから看護婦や病被職員に不そして指導の方法については全面的に任され，国家公務員法に反しない限りどの ような指導方法を採 ってもよ
いとのことであ った。
私は生活指導を 価値実現の指導であり ，児童が自己の満を 言うのである。
児童指導員が この孤立と不安から逃れるために患者におもねて気に入られるような言動を執れば表面的には患者との良い人間関係ができたかの如く見え，患者を味方

人生 を主体的に考え，自律 して積極的な生 き方のできるにつけることによって他Jfftli
種との関係においても心丈夫

人格を形成させることであると考えた。

なことであろうけれども，これによって真の生活指導は

すなわち人生とは日々を生きていく過程であって，障害者でも病人でも日々を生きていくその状態こそが人生不可能となるのである 。
すなわち，生活指導は彼等に努力を期待しその報酬と9)(5主賛が与え られるのであるから ，児童指導員
して受容と 1

「将来どのような人になりたいのか，

どのような生き方に毅然たるところが無く友人の如き関係であれば，受容をするのか」と折に触れて問い掛 けをして， 子どもの心と拒否の効果が無くなるのであり，ま してや患者におもの中に 人生の目標を形成させるのであるが ，筋 ジス トロ

ねて受容されて いる状態 では主客転倒 である 。

フィー症児に は親が このような 問い掛 けをすることが無患者 に努力を期待するのであるから児童 指導員が孤高えることもまた当然のことであろう 。
に而fく，将来の無 い子と して育てられ将来についての話をすることは taboo となっているようである 。

ient
k 援助が 1νorker と Cl
alwor
このことは Soci

これでは子ど もに 生 きる 目標 が 形 成 さ れ る は ず も なとの人間関係の上に援助関係 として成り立ち Worker， 日々の生活が無気力無目的とならざ るを得ないであく

ientに影響を与えて効果を上げるの人格 そのものが Clろう。

rの人生観や世Norkeということも大きな要素であり， も生活 指導は日常のこま ζ ま と し た 注 意 や指示ではな(lj̲といった価値観が援助の方向や到達度評価
界観，職業 f

く，児童の人生観や世界観を培う行 為で自己概念の株立を左右す るものであるからである 。

をはかることである 。

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忠者との強固な r
児童指導員が このようにして Jを築くのに 2年有余の歳月を要した。

望ま しい親子関係や対人環境の調援に よって 自己概念

k 援助によ っての確立を 援助するとともに groupwor

しかし，その 問にも養護学校教師や親と の連携による被員や来客:に挨拶
指導に よって徐々にではあるが患者が n

病棟内の集団価値観を高めることも 必要である 。

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このようにして西完成された病棟内の groupiをするようになり，話し掛けられた 時 の応答もできるよy との 内的な 一致を
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と患者個々人の personali

うにな った。

図札掛け替えの無い患者の人生を， それぞれの 自我理

また，年長の成人患者逮も group の keyperson に隊員に児一童働き掛けをしたり， 病棟内の環境を調整し てl

想に向 って自己実現を果すことがで きるよ うに援助を続けている のである 。

観や価値観等の波及効果を期待する などした ことによ っまた， 前 にも述べたがlく児童指導員は入院患者に対すて徐々に変化して，各人が自分の 日器具を決めて生活する

る指導だけではなく，在宅の患者に 対しでも外来診察室，
うようになり ， 七宝焼や陶芸， 刺し ゅ

アマ チュ ア無で相談を受け 指導援助を行うと ともに ，筋ジストロ フィ線，イ ラスト，詩作，将棋， 器楽演奏，

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等の ci

ー症巡回無料検診や療育キャンプ， 各種行事や会合の機できて熱心に活動をする ようになっ た。
毎週一回行 っている 「成人 の集い」では，自分遠の日会を通じて指導援助 を行い， 併 せて電話での相談を受けるなど して，我が子を予後の惑い進行性筋ジストロ フィ

容などについ て話 し合 った
常生活 の有り方や生き方，性 t

的危機状態 にある親が育児意欲をー症と診断 され，心理ー

り，言葉ずかいや看護婦との人 間関係について自分等のき育児を行 った喪失したり罪伯感から子に 隷属す るが如 l態度 などを考えるな ど，自己に厳しく 他人 に党大な態度

りして，子の人格形成を誤ることのないように予防 したをとれる よう になれるよう努力をしている 。
また， フイノレムフォ ー ラムや本を読んでの感想、を諾り合うなと，自己研さんに努めるよう にな った。

り，成人後 に発病 した患者に対し ては，職業や経済の 問
Iなどの移動手段としての自動車運転 免許取得や題，通事J
自動車ll~'!入 資金の問題，住宅事情や家族関 係等い ろいろ

もち論患者 と職員との人間関係も良くなり，親子の会

な福祉課題 に関して ， それぞれの病型や症状に合わせて話も多くなるなど，病棟全体の雰囲気が変化して患者の将来を予測し た具体的 な指導援助 を行うなど，入院在宅

表情が和や かになっ た。

にかかわりなく-~主した 援助態勢を整えることに よ っ

k
or
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ng や ciounsel!に対し ても必要に応じ て cf.
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宮1が発病して，筋ジ スト ロフィー症やその他 の類似筋疾 Jを行 って不安を 除去し，子どもと共に生 きることの喜び

たことが人生の不幸とならぬよう努 力しているのであゃ，この子逮にも 可能性のあることを知 らせて，患者のる。

将来についてどのような日常生活をしていくのかを親子

また，児童指導員は厚生省の神経疾患、研究の 一環であで話し合いをさせるなど，親が子ともにほど良い期待を筋ジス トロフィ ー症 の療護に関する総合的研究」でる 「

掛 け，それに応えてくれた時には心 から喜ぶことのでき患者の 心理障害や生活指導に関す る研究を担 って ，個人

は当然 のことと思わる親子関係をつくらせるなど，通常'

ジス トロフィー症施設
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1
研究をするとともに，全国国立 hれるようなことが障害児の親子関係 には欠如しているの，
児童指導員協議会と しての統ー した協同研究 を行 って彦復につとめた。
でこれの{患者がより良い人生を生きることが できるように援助す

一般に児童が成長する巡程において ，親は子に対 してるための 方法を研究す ること も大切な業務であ る。

(60)
このように筋ジストロフィー症患者のあらゆる人生問

もに雑学や処世学 といった幅広い関連領域の学問を必要

題に関して的確な指導援助を行うことと研究をすることとし，なかでも心理学は患者を理解するために大切であが業務であり，そのためには医師や看護婦と協同し，養仏心理テストやカウンセリングの実技には習熟してい護学校教師との連携が必要であるから，自己の専門領域

なければな らないのである 。

である社会福祉学だ、けではなく，ある程度の医学や遺伝学，哲学， 心理学，教育学，性科学などの純粋学問とと

このような意味から学習と研究の刺激を符たいものと
願 って日本応用心理学会に入会 したの である 。