人工呼吸

Jpn J Respir Care 2016；33：80-84◉症例報告◉NPPV 使用困難のため長期に BCV を使用し有効であった
全身性強皮症の 1 例
西川恵美子・門脇徹・矢野修一

キーワード：BCV，NPPV，全身性強皮症

要旨

全身性強皮症により著しい拘束性換気障害を呈した症例に対して、慢性期呼吸管理の方法として体外式陽陰圧人工呼吸器（biphasic cuirass ventilation：BCV）を導入した。症例は 52 歳女性。32 歳で強皮症と診断され、肺高血圧を合併し、呼吸状態が経年的に悪化した。50 歳で在宅酸素療法（home oxygen therapy；HOT）、非侵襲的陽圧換気療法（non-invasive positive pressure ventilation：NPPV）が導入されたが、呑気による腹部膨満感のために継続使用が困難であった。そのため慢性期における呼吸管理として BCV の導入を行い、換気量の増加や自覚症状の改善が得られた。NPPV 使用困難症例においてはその代替治療として BCV などの陰圧換気を導入することで、長期の呼吸管理が可能な場合があると考えられた。

Ⅰ．緒対して BCV を導入し、有効と考えられた症例を経験言したので報告する。

非侵襲的陽圧換気療法（non-invasive positive pres-Ⅱ．症

sure ventilation：NPPV）は鼻もしくは鼻・口を覆う

例

マスクを介して行う陽圧換気法であり、急性・慢性を症

例：52 歳、女性。

問わず呼吸不全治療に幅広く用いられている有用な呼主訴：安静時呼吸困難

吸管理法であるが、一部の症例ではマスクやフロー・圧既往歴：特記事項なし

関連の有害事象のため継続が困難となる場合がある 。

喫煙歴：なし一方、体外式陽陰圧人工呼吸器（biphasic cuirass ven-

現病歴：32 歳時に全身性強皮症と診断され、全身性tilation：BCV）はキュイラスを胸腹部に装着し、体外に皮膚硬化が進行し、間質性肺炎や肺高血圧も呈してから胸郭に陽・陰圧をかけることで、横隔膜および胸いた。重度の消化管病変があり、偽性イレウスを繰り壁の動きを補助する換気法であり、近年小児科領返していた。前医よりステロイドやベラプロスト、ボ域の急性期病態の他、排痰ドレナージが必要な症例、センタンなどを処方されていたが、徐々に呼吸状態が神経疾患患者や排痰補助を期待する症例 5）、慢性呼吸増悪したため、50 歳時に在宅酸素療法（home oxygen不全症例 6）や胸部外傷によるフレイルチェスト症例 7）

therapy；HOT）ならびに NPPV を導入された。HOTなど多岐にわたりその有用性が報告されている。

は NPPV 使用時以外の安静時の酸素流量を 1L/min、1）

2 ～ 4）

我々は重症の消化管病変による呑気・腹部膨満感に労作時 1.5L/min の設定で行っていたが、NPPV は低より、NPPV 継続が極めて困難な全身性強皮症症例に圧にしていても呑気による腹部膨満を生じてしまい、

国立病院機構松江医療センター 呼吸器内科［受付日：2014 年 12 月 5 日 採択日：2015 年 11 月 12 日］

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不快感のためほとんど実施できていなかった。入院の2 か月前より低酸素血症ならびに安静時呼吸困難が増

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A

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BFig. 1

Chest images on admission

Ａ：‌Chest X-ray on admission showing mild cardiomegaly, atelectasis of the left lower lobe,
and reticular shadows in bilateral lower lung fields
Ｂ：‌Chest computed tomography scan on admission showing a thinness of pectral muscles
and mild reticular shadows

悪したため、2012 年 8 月に当科紹介受診。精査加療

右室－右房圧較差は 43.2mmHg であった。

目的で同年 9 月に入院した。

入院時画像所見：胸部 X 線写真で両側下肺野に網状影

入院時現症：身長 162cm、体重 36kg、BMI 13.8 とるを認めた。胸部 CT では胸筋の菲薄化と胸膜の癒着をい痩が著明であった。体温 36.3℃。血圧 112/64mmHg、疑う胸膜肥厚や両側下葉背側に軽度の網状影を認めた

脈拍 75 回 / 分、SpO2 95%（室内気）。呼吸数 28 回 / 分、（Fig. 1 A・B）。

浅。吸気時に胸鎖乳突筋の収縮が著明であった。

入院後経過：呼吸リハビリテーションを開始し、NPPV

胸部聴診所見：下肺背側で fine crackles と squawk をの再設定を行った。元々 S/T（Spontaneous/Timed）

聴取した。曖気著明。

モード、IPAP/EPAP（inspiratory/expiratory positive

腹部：蠕動音低下ならびに腹部膨満を認めた。会話はairway pressure）＝7/4cmH2O、呼吸数 16 回 / 分であ可能であるが高度の開口障害があった。全身性の高度った。換気改善目的で IPAP を 8cmH2O に上げたが、な皮膚硬化、右示指・中指 PIP 関節背側手指拘縮、左呑気のため腹部膨満感を強く訴え、この設定では継続肘・右上腕皮下に石灰沈着を認めた。日常生活動作はできなかった。治療継続に主眼をおき IPAP/EPAP ＝ほぼベッド上で過ごし、トイレ歩行が可能な程度であ6/3cmH2O と低圧に再設定したが、やはり継続することった。

ができなかった。患者・家族は将来的に気管切開下陽入院時検査所見：血液所見では Hb 10.7g/dL と軽度の圧人工呼吸（tracheostomy positive pressure ventila-貧血を認めた。CRP は 0.09mg/dL と正常範囲であった

tion：TPPV）管理まで行うことを受容していたが、当が、抗核抗体は 640 倍、抗 Scl－70 抗体＞500U/mL と面は症状コントロールと QOL の維持を優先させたい異常高値であった。血中 NT-pro BNP 値は 250pg/mLと強く希望していた。NPPV による呼吸管理は困難とと高値であった。呼吸機能検査ではVC（Vital Capacity）：

判断し、患者・家族と相談のうえ、長期の呼吸管理法

0.63L、％VC20.5%、TV（tidal volume）0.30L、FVCとして BCV（RTX レスピレータ®、イギリス、メディ（forced vital capacity）0.54L、FEV1.0（percent of one

ベント社製）を入院 7 日目よりコントロールモード、吸second forced expiratory volume）0.54L、FEV1.0％（G）

気圧：－15cmH2O、呼気圧：＋5cmH2O の設定で開始

100％と著明な拘束性換気障害、動脈血液ガス分析はした。BCV 使用中は呼吸困難が改善し、吸気時胸鎖室内気吸入下で pH 7.39、PaO2 69Torr、PaCO2 55Torr、乳突筋の収縮が軽減するなど他覚所見の改善を認め、HCO 32.6mmol/L、BE 7.0mmol/L と、軽度の低酸素それまでできなかった深呼吸ができると本人の使用感血症と代償性呼吸性アシドーシスを呈していた。心臓も良好であったが、BCV の使用直前と使用直後の動超音波検査で中等度の三尖弁閉鎖不全症を認め、推定脈血液ガス分析の改善は認められなかった。BCV 装－3May 30, 201681

Nishikawa E, et al

Table 1

Changes in tidal volume by BCV setting
BCV setting（inspiratory/expiratory）（－）－18/6－21/7

TV（L）

0.09

0.12

0.14

MV（L）

1.44

1.8

2.1RR（min－1）

161515（cmH2O）

TV：tidal volume；MV：minute volume；RR：respiratory rate
Home-care

hospital stayhospital stay

BCVNPPV

TPPV

140120

PaO2100

PaCO28060
4020

2013/7/26

2013/6/26

2013/5/26

2013/4/26

2013/3/26

2013/2/26

2013/1/26

2012/12/26

2012/11/26

Fig. 2

2012/10/26

2012/9/26

2012/8/26

2012/7/26

2012/6/26

0（Torr）

Time course of blood gas analysis

Blood gas analysis was performed on admission throughout the treatment period.
PaCO2 was kept lower than 65 Torr for 9 months.

着下にスパイロメータ（HI－801、チェスト社）で換に退院し、1 週間程度と短期間であったが、本人が強気量の測定を行った。測定方法は 1 分間の測定を 3 回く希望していた在宅療養をすることが可能であった。

実施し、得られた値の平均値を測定値とした。設定圧

その後、イレウスのため 1 週間後に再入院した。9 か依存的に一回換気量、分時換気量の増加を認めたため月後に急速に呼吸状態が増悪したため気管挿管、その（Table 1）、入院 8 日目よりコントロールモード、吸気後 TPPV へ移行した。

圧：－21cmH2O、呼気圧：＋7cmH2O、呼吸数 15 回 /分、I：E＝1：1 とし、1 日に 2 時間 2 セット施行した。

Ⅲ．考察

装着に対する抵抗感はなく、連日使用することができ

本症例は主として高度の皮膚硬化に加えて全身の消たが、長時間の使用では尿意やキュイラス装着部の不耗に伴う呼吸筋筋力低下による著しい拘束性換気障害快感が強くなるため、2 時間が限界であった。PaCO2を呈した症例であった。胸膜の癒着や軽度の線維化、は BCV 導入後 9 か月にわたり 60Torr 台を維持するこ左下葉の無気肺化も酸素化不良の一因で、いわゆる拘とができ（Fig. 2）、HOT の酸素量も BCV 導入後より、束性胸郭疾患の範疇に入る病態と考えられ、NPPV の安静時 0.5L/min、労作時 1.0L/min に減量することが適応症例と考えられた 8, 9）。しかしながら強皮症の消化できた。また、心臓超音波検査では BCV 導入 2 週間

管病変のために、IPAP 6 ～ 8cmH2O 程度の極めて低後の推定右室－右房圧較差が 32.5mmHg に減少し、肺い吸気圧でも呑気による腹部膨満感が生じ、NPPV を高血圧の改善を認めた。血中 NT-pro BNP 値も 180pg/継続できなかった。

mL に低下しており、心不全の改善が考えられた。家NPPV は一部の症例においてマスクやフロー・圧関連族に BCV の使用方法を指導し、入院から 2 か月半後の有害事象のため継続が困難となる場合がある。また、82

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Jpn J Respir Care Vol.33 No.1

気道と食道の分離ができないため、合併症として腹部においては導入・継続を検討する必要があると考えら膨満感が認められる場合がある（5 ～ 10％） 。Gastricれる。BCV は各疾患に有効な換気モードが選択でき、opening pressure は＋32cmH2O とも報告

されてお顔面・上気道への影響がない優位性があり、本症例のり、低圧で呑気はあまり起こらないとされているが、ような食道病変や顔面の損傷例などの NPPV の使用が本症例は全身性強皮症による消化管の severe レベルに困難な症例で 2nd choice となりうる治療と考える。一相当する蠕動運動低下を認め、反復する偽性イレウ方で、キュイラス装着を行う介助者が必要で NPPV のスの既往もあった。このため、低圧でも呑気・腹部膨マスクより装着に時間を要する点、直接換気量を測定満感を生じやすい状態であったと考えられた。

できない点、運転中の騒音といった難点もあり、今後

1）

10）

11）

一方で、BCV はキュイラスを胸腹部に装着し、体外から胸郭に陽・陰圧をかけることで横隔膜および胸壁も BCV の優位性を活かせる症例の集積や適切な設定についての検討が待たれる。の動きを補助する換気法 2 ～ 4） であるため、呑気・腹Ⅳ．結部膨満感を生じることなく継続的な使用が可能であっ語た。神経筋疾患や胸郭疾患においては陰圧換気により

我々は全身性強皮症による著しい拘束性換気障害をPaCO2 が低下し、長期予後が期待できる報告も散見さ呈し、消化管病変のため NPPV 使用困難な症例に対しれる。本症例でも PaCO2 は BCV 導入前の 2 か月て、長期呼吸管理の方法として BCV を導入した。BCV間で約 20Torr 上昇していたが、BCV 導入後は 9 か月

装着中は換気量の増加や自覚症状の改善が得られ、換間にわたって 60Torr 程度で維持できた。BCV による気不全の進行を抑えることができた。NPPV 使用困難

補助換気中の換気量を測定すると一回換気量が 50% 以

症例においてはその代替治療として BCV の導入を検上改善した（Table 1）。装着中に尿意を認めており、討する必要があると考えられた。

12, 13）装着開始 2 週間後の心臓超音波検査では肺高血圧が改本稿の全ての著者には規定された COI はない。

善、血中 NT-pro BNP 値も減少した。BCV の肺高血圧症に対する効果や心保護効果が報告されており 4）、本症例においても BCV は換気量の増加、肺高血圧や心負荷の軽減に寄与したと考えた。
吸気圧については－25 ～－30cmH2O14 ～ 17）での報告例が多く、使用時間は慢性閉塞性肺疾患に対して 5 時間使用した症例例

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16）

萎縮症の症例 15）など様々である。本症例では 2 時間を 1 日 2 セットという短時間の使用であったが、深い呼吸ができる、呼吸が楽にできるなど症状の改善を自覚していた。
前述の心不全や肺高血圧の軽減、換気量の増加に加え、胸郭可動域の改善と呼吸仕事量の軽減、肋間筋の機械的受容器に対するストレッチ刺激 18）など、BCV の持ついわゆる呼吸リハビリテーション的効果が自覚症

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Effects of long-term biphasic cuirass ventilation use in a patient with systemic sclerosis
unfit for non-invasive positive pressure ventilation
Emiko NISHIKAWA, Toru KADOWAKI, Shuichi YANO
Department of Pulmonary Medicine, National Hospital Organization Matsue Medical Center
Corresponding author：Emiko NISHIKAWA
Department of Pulmonary Medicine, National Hospital Organization Matsue
Medical Center
5-8-31, Uenogi, Matsue-city, Shimane, 690-8556, JapanKey words：‌biphasic cuirass ventilation（BCV）, non-invasive positive pressure ventilation（NPPV）,
generalized scleroderma, restrictive pulmonary disease
Abstract
We herein describe a case of systemic sclerosis that was complicated with restrictive ventilatory
insufficiency. Non-invasive positive pressure ventilation（NPPV）was started, however it was discontinued
because the patient suffered from aerophagy due to systemic sclerosis. Biphasic cuirass ventilation（BCV）wasadministered instead. BCV successfully increased the patient’s tidal volume and minute ventilation withoutcomplications, and she was followed by stabilizing arterial blood gas. Moreover, BCV might ameliorate thepatient’s dyspnea by stretching the respiratory muscles. Thus, BCV could serve as an alternative ventilatory
method in a patient who cannot accept NPPV.
Received December 5, 2014
Accepted November 12, 201584

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