3）会員数推移、会費納入状況

日本先天代謝異常学会理事会議事録

10 月 26 日現在の会員数は 672 名で、前年度より 20 名増加し
日時：平成 27 年 11 月 11 日（水）13：00～17：00ている。会費納入者は 356 名（名誉会員 14 名、連絡先不明者61 名を除く）で納入率は 60%である。

場所：リーガロイヤルホテル大阪
ウエストウイング 2 階桜の間

4）メール審議方法の再確認
現在、年 2 回の理事会の他に早期の決裁を要する審議事項があ

出席者（五十音順敬称略）
理事：井田博幸

遠藤文夫

奥山虎之窪田満

呉深尾敏幸

松原洋一

山口

監事：大野耕策

児玉浩子

幹事：櫻井謙

大浦繁夫

敏博

新宅

大竹治夫

明

高柳

る場合についてはメールでの理事会、審議を行っている。その正樹

審議方法についての再確認を行った。メール審議において、従来は全員に CC でメールを送信していたが、意見の公平性を保清次

つため BCC で送信することになった。
2．日本先天代謝異常学会総会今後の予定と準備状況

A．理事長挨拶井田

2016 年（第 58 回）
：会長

博幸理事長

奥山虎之先生（国立成育医療研究センター）
B．第 57 回日本先天代謝異常学会会長挨拶

新宅治夫会長

会期：2016 年 10 月 27 日（木）～29 日（土）場所：京王プラザホテル東京

C．報告事項
1．事務局関連報告（櫻井謙幹事）2017 年（第 59 回）：会長

大竹明先生（埼玉医科大学）

2018 年（第 60 回）：会長

深尾敏幸先生（岐阜大学）

1）平成 27 年度会計中間報告
・ 平 成 27 年 度 開 始 時 の 一 般 会 計 残 高 は 、 前 年 度 繰 越 金

3．平成 27 年度各賞選考結果¥8,753,162 と賛助会計（4 月 10 日付で口座を解約）の残金＜学会賞＞¥5,772,403 を合わせた¥14,525,565 である。

井田

・現在までの収支状況「日本人ゴーシェ病の臨床的・遺伝学的研究」

博幸先生（東京慈恵会医科大学小児科学講座）

収入：主に一般会員年会費と企業会員年会費で¥4,668,000
支出：学会開催費、人件費、会議費、財団等年会費、通信費・運搬費、印刷費、旅費・交通費、事務費で¥2,425,779＜奨励賞＞
小林正久先生（東京慈恵会医科大学小児科学講座）

・セミナー会計口座「日本人 Fabry 病家系における de novo 変異の発生頻度につい

今年度よりジェンザイム社以外からの企業からの寄付金はての研究」

この口座に入金してもらう事となった。今年度は 4 社より¥400,000 の寄付があった。当口座に入金分は 8 月 24 日に実＜JCR トラベルアワアード（海外研究助成）＞行委員長の保持する「日本先天代謝異常学会セミナー」口座に※本来受賞者は 2 名であるが、本年は選考委員会において 2 名全額を送金した。に絞るのが難しく 3 名の受賞となった（メール審議一覧参照）
・笹井英雄先生（岐阜大学大学院医学系研究科小児病態学）

2）企業会員入会状況「 OXCT1 heterozygous carriers could develop severe

今年度より賛助会員に代わって新たに公募した企業会員に 14ketoacidotic episodes in conjunction with ketogenic stresses」

社からの入会があり（プラチナ会員 4 社、ゴールド会員 1 社
シルバー会員 4 社、ブロンズ会員 5 社）年会費収入は合計で・保科¥1,600,000 となった。入会企業には特典として当学会ホーム「 Sulfated disaccharide from heparin are chaperone

ページに会員ランク毎に企業ロゴを掲載し、各社ホームページ

candidate for treatment of mucopolysaccharidosis type Ⅱ」

宙生先生（東京慈恵会医科大学小児科学講座）へリンクするようになっている。
・志村優先生（千葉県こども病院代謝科）

「 A mitochondrial tRNAs modopathy due to QRSL1④複合カルボキシラーゼ欠損症：深尾mutations causes infantile mitochondrial disease」⑤グルタル酸血症 1 型：小林

⑥グルタル酸血症 2 型：長谷川有紀先生⑦メープルシロップ尿症：中村公俊先生＜若手優秀演題賞（JCR 賞）＞
・松成

敏幸先生

弘典先生

結果：承認

ひとみ先生（明治大学バイオリソース研究国際インスティテュート）・2015 年 7 月「オルニチントランスカルバミラーゼ欠損症ブタの作出」＜治療用特殊ミルク価格改定についての要望書提出＞
内容：先天代謝異常症の治療用特殊ミルク価格改定についての・山本

琢磨先生（長崎大学医歯薬学総合研究科法医学分野）「次世代シークエンサーを用いた Metabolic autopsy －不幸

要望書を JSIMD より厚生労働省へ提出する事への承認
結果：承認。の連鎖を止めるため「避けられる死」を提唱したいー」
・2015 年 8 月
・成田綾先生（鳥取大学医学部脳神経小児科）「ライソゾーム病に対する pH 感受性新規シャペロン化合物の＜平成 27 年度 JCR トラベルアワード受賞者人数の変更＞
内容：JSIMD 各賞選考委員会より。JCR トラベルアワードの選考において定員の 2 名に絞る事が難しく、今年度は受開発」

賞者を 3 名とした事についての承認。
4．メール審議結果一覧

賞金については本来 1 人 30 万円×2 名であるが今年度・2015 年 5 月

は 20 万円×3 名とする。

＜ホームページの相互リンクについて＞

結果：承認。

内容：一般社団法人訪問看護支援協会より、ホームページ相互・2015 年 8 月

リンクの依頼。
結果：JSIMD の考える訪問看護とは関係していないとの意見から相互リンクは不可とする。

＜第 119 回日本小児科学会でのシンポジウム案＞
内容：学術委員会より。来年開催の第 119 回日本小児科学会に当学会より提出するシンポジウム案への承認。

・2015 年 6 月[学術委員会からの提案]＜平成 28 年度診療報酬共同提案の依頼＞

テーマ：先天代謝異常症の早期診断・治療に向けた診療ネ

内容：日本臨床栄養学会より。セレン測定を平成 28 年度診療報酬共同提案として内保連に提出したい。
結果：承認

ットワーク
座長：下澤伸行先生・もう 1 名は未定
１． マススクリーニング対象疾患の診療ネットワーク
２． ミトコンドリア病の診療ネットワーク

・2015 年 6 月

３． ペルオキシゾーム病の診療ネットワーク＜難病情報センターからの原稿執筆者依頼＞

４． ライソゾーム病の診療ネットワーク

内容：難病情報センターから下記の疾患の執筆依頼があり、小※今後、各サブテーマで演者を選定予定。

児慢性疾患委員会において JSIMD 代表委員の奥山先生

結果：承認に執筆者の推薦を依頼。奥山先生が提案した執筆者を推・2015 年 9 月

薦する事への承認[推薦執筆者]＜アルギ U 安定供給維持のための要望書の提出＞①

内容：アルギ U 安定供給維持のための要望書を JSIMD より厚ガラクトース-1-リン酸ウリジルトランスフェラーゼ欠損症：伊藤哲哉先生②

先天性葉酸吸収不全：呉③

イソ吉草酸血症：重松

生労働省へ提出する事への承認。
繁夫先生陽介先生

結果：承認

・2015 年 10 月

年間 130 ユーロ、低収入の国は 80 ユーロとなり、日本、韓国＜第 2 回治療用ミルク安定供給ワークショップの案内を HP になどは高収入の国になっているとの報告がなされた。

掲載する＞

2）生涯教育委員会（窪田

内容：大浦先生より第 2 回治療用ミルク安定供給ワークショッ・2016 年の JSIMD セミナーについて

プの開催を学会員にも周知したいとの事からホームページへ

2016 年のセミナーは再び東京に戻り、東京コンファレンスセのリンク掲載の依頼

ンター品川にて 7 月 16 日、17 日に開催予定であるとの報告が結果；承認あった。

・2015 年 10 月

3）社会保険委員会（高柳＜難病情報センターに掲載する原稿の承認＞①

内容：6 月に各執筆者に依頼した難病情報センターに掲載する学会内順位

１

区分

既出項目

原稿の承認。
結果：承認（一部訂正箇所があった為、執筆者にはこの旨を連絡し訂正を依頼）

満理事）

正樹理事）

医療技術評価分科会に提出されるもの

検査

診療報酬番号 D010-8
特殊分析

先天性代謝異常症検査

要望内容：算定要件の見直し

施設基準の改定

・2015 年 10 月

＜提案内容＞＜診療ガイドラインの承認＞

注に「保険医療機関内において、・・・・・・」とされている

内容：診断基準・診療ガイドライン委員会より。遠藤班にて作ところを、「専門家が検査結果を確認しさらに検査結果に対し成した下記 10 疾患の診療ガイドラインの承認。ての問い合わせなどに対応できる検査施設において・・・・」①

高メチオニン血症に記載を変更することを希望する。

②

非ケトーシス型高グリシン血症

＜概要＞

③

シスチン尿症

先天代謝異常検査として認められている各種検査は非常に人④

メチルグルタコン酸尿症

手と時間がかかるものであり、保険医療機関内の検査施設だけ⑤

ミトコンドリア HMG-CoA 合成酵素欠損症

では検査検体を十分に処理できないと考えられる。商業的な検⑥スクシニル-CoA:3-ケト酸 CoA トランスフェラーゼ欠損症

査施設においても検査技術の正確性は十分に担保されている⑦

ホスホエノールピルビン酸カルボキシキナーゼ欠損症

状況と考えられるの、上記の提案を行うものである。

⑧瀬川病⑨セピアプテリン還元酵素（SR）欠損症

学会内順位

２

⑩芳香族アミノ酸脱炭素酵素（AADC）欠損症

区分

既出項目

検査

診療報酬番号 D006-4
結果：承認（一部訂正箇所があった為、執筆者にはこの旨を連絡し訂正を依頼）

遺伝学的検査要望内容：算定要件の見直し

適応疾患の拡大＜提案内容＞
5．各委員会報告
1）国際渉外委員会（深尾先天性尿素サイクル異常症を遺伝学的検査の適応疾患として敏幸理事）追加することを希望する。

・報告事項：国際先天代謝異常学会委員会（IOC）に深尾理事＜概要＞が参加し、2017 年にリオデジャネイロで開催される ICIEM の先天性尿素サイクル異常症はその発生症例数が多いことや、生命Committee メンバーに当学会から井田理事長、遠藤理事、深尾予後や神経学的予後の改善がいまだ不十分な疾患群である。確定

理事が選出された。また 2021 年の ICIEM の開催国がオース診断に遺伝学的検査が必要となる症例があるので保険診療としてトラリアに決定したとの報告がなされた。の収載されているべきであると考えている。患者の死亡率の改善と・SSIEM の会議報告

ＱＯＬの改善するためには必須であると思われる。

学会年会費を国ごとの収入によって 2 つに分け、高収入の国は年間対象患者数は５０症例程度と考えられる。

学会内順位３

診療報酬番号 D006-4

区分

新規項目

遺伝学的検査検査

要望内容：プテリジン分析を新規項目としての採用を希望する。

要望内容：算定要件の見直し＜提案内容＞＜提案内容＞

尿などの生体資料を用いたプテリジン分析は高フェニールア

患者由来培養皮膚線維芽細胞を用いたフィリピン染色にて細ラニン血症をきたす各種疾患、フェニルケトン尿症、ＢＨ４（テ胞内の過剰な遊離型コレステロール蓄積を確認する事はニー

トラヒロキシバイオプテリン）反応性高フェニールアラニン血

マンピック病 C 型の診断に極めて重要であり、遺伝子変異検査症、ＢＨ４欠損症などの鑑別に不可欠の検査である。さらに最と合わせて確定診断に用いられる方法である。（Molecular近知られるようになってきた瀬川病などのＢＨ４合成経路の異Genetics and Metabolism 106(2012) 330-344)。フィリピン染常症の鑑別にも不可欠な検査である。

色を行い、陽性または疑陽性の場合に NPC1/NPC2 遺伝子解析＜概要＞を行う。

プテリジン分析は高速液体クロマトグラフィーを使用し、検出＜概要＞器として蛍光光度計により計測するものである。

ニーマンピック病 C 型の治療薬が平成 25 年 11 月に承認とな

年間対象患者数は３０症例程度と考えられる。

り、治療が可能な疾患の一つとなった。診断は、細胞内に遊離保険点数としては１０００点を希望する。のコレステロールが蓄積していることをフィリピン染色でス適応疾患の拡大クリーニングし、NPC1 および NPC2 遺伝子変異を同定するこ学会内順位４とで行われる。平成 20 年 4 月より、治療可能なムコ多糖症Ⅰ区分

新規項目型およびⅡ型、ゴーシェ病、ファブリ-病、ポンぺ病（D006-4

検査

要望内容：血清セレン測定（原子吸光法）を新規項目としての遺伝学的検査のケからス）では、遺伝学的検査が保険収載され採用を希望する。ており、ニーマンピック病 C 型の「培養細胞を用いたフィリピ＜提案内容＞

ン染色と PCR 法および DNA シークエンスによる遺伝学的診特殊な栄養法が行われている患者でセレン欠乏症が疑われる断」保険収載されるのが望ましい。

患者を対象に、血清セレン濃度を測定する。

年間対象患者数は５０症例程度と考えられる。

測定機器は原子吸光法を用いる。
当該技術の導入より代替される既収載技術はない。

②薬剤の適応拡大等の医薬食品局扱いになるもの＜概要＞

シナジス ®（パリビズマブ）の適応疾患拡大

長期静脈栄養管理や経腸栄養管理中に輸液製剤や経管栄養剤先天代謝異常症をシナジス ® （パリビズマブ）に適応疾患として追に含有されていない。このためこれら製剤の長期使用はセレン欠乏加することを希望する。

症を引き起こす。
セレンは必須微量元素であり、其の欠乏は心筋症、不整脈、筋肉4）移行期医療委員会（窪田痛、易感染性を生じる。

・活動報告

さらにセレン過剰も各種症状を呈することが知られている。

①満理事）

4 月 18 日に開催された小児科学会「小児慢性疾患患者のセレン欠乏症の診断には血清セレン測定は必須である。現在は商移行支援 WG」に出席（窪田理事）「小児期発症慢性疾患業基盤の検査施設に依頼しており、その費用は各医療施設の負担を有する患者の成人期移行に関する調査—各領域の代表となっている。

的な疾患における現状と今後の方向—」というアンケート

セレンに関する医原性疾患を防止するためにも、保険収載が必要が各分科会に課せられ、本学会においてはフェニルケトンである。

尿症、糖原病、ウイルソン病に関して、それぞれ石毛美夏

年間対象患者数は５０００症例程度と考えられる。

先生、福田冬季子先生、清水教一先生にお願いしたとの報保険点数としては１５０点を希望する。

告がなされた。
②

平成 27 年度厚生労働科学研究費補助金難治性疾患等克服

学会内順位

５

研究事業「新しい先天代謝異常症スクリーニング時代に適区分

既出項目応した治療ガイドラインの作成および生涯にわたる診療検査

体制の確立に向けた調査研究」（遠藤班）第 1 回班会議で、次期の対象疾患等「先天代謝異常症患児のトランジションに関する患者家

５．治療用特殊ミルクの効率的運用に関する研究族へのアンケート調査（関東と北海道の比較）」を報告し今後の活動については、12月13日に東京大手町のフクラた。専門家の先生方の御意見を参考に、フェニルケトン尿シアにて、第2回治療用ミルク安定供給のためのワークシ症のチェックリストを作成した（窪田理事）。また遠藤班

ョップ（日本小児連絡協議会治療用ミルク安定供給委員会

第 2 回班会議では「移行期を支援するトランジション外来主催）を開催するとの報告がなされた。

- 国立成育医療研究センターでの取り組み -」を報告した
6）倫理・用語委員会（松原との報告がなされた。

洋一理事）

特になし
5）栄養・マススクリーニング委員会（山口①清次理事）

特殊ミルクに関する研究について以下の報告がなされた。

7）広報委員会（新宅治療用特殊ミルクの安定供給体制を確立するために以下

特になし治夫理事）の活動を行っている
・厚労省厚生科学研究費（新生児マススクリーニング）の分

8）診断基準・診療ガイドライン委員会（深尾敏幸理事）

担研究で、諸外国の状況調査、乳業メーカーの状況の調査、新生児マススクリーニング対象疾患ガイドラインが出版されおよび法的問題について研究している。

た。現在は 3 次指定難病に向けた緊急ガイドラインを作成中と・愛育会特殊ミルク事務局：中林母子保健センター長のもとの報告がなされた。

で、長期計画委員会および適応判定委員会を立ち上げて、
9）患者登録委員会（大竹特殊ミルクのエビデンス収集を開始した。

②

明理事）

・公衆衛生協会地域保健総合推進事業の研究として、各自治先天代謝異常症の患者登録およびそれを利用した疫学調査と体を巻き込んだマススクリーニングの諸課題の検討を開して JaSMIn と MC-bank を並行して運用していたが、8 月に始した。

JaSMIn に統一し、統合後の登録総数は 10 月現在、1084 名でマススクリーニングについて以下の報告がなされた。

あるとの報告がなされた。またデータベース維持のための費用

厚生労働科学研究費補助金（健やか次世代育成総合研究事についても検討中で、次回の理事会（2016 年 5 月開催予定）

業）「新生児マススクリーニングのコホート体制、支援体までに年間経費の概算を提示する予定であるとの報告もなさ制、および精度向上に関する研究」（研究代表者れた。

次山口清、平成26～28年度予定）（研究内容予定）

10）総務委員会（奥山

１． マススクリーニングのコホート・コンサルテーショ

・指定難病第 3 次要望について虎之理事）

ン体制に関する研究：悉皆性のあるマススクリーニ

日本小児科学会小児慢性疾病委員会では、小児慢性特定疾病にングで発見された患者の悉皆性のある登録システム採用されているが、第 2 次指定難病に指定されなかった疾患のを構築中である。厚労省の行う自治体アンケートと、中で、指定難病の要件を満たすと考えられる疾患を第 3 次指定

直接アンケート調査による患者数などの情報を比較難病として厚労省に要望を出すことになった。その後厚労科研したところ、特殊ミルク情報に出ている数字とギャ「遠藤班」を中心に検討を行い、以下の 21 疾患について第 3ップのあることが分かった。より正確な情報把握シ次指定難病として要望することを決定し診断基準の作成を進ステムを作っている。

めたとの報告がなされた。

２．マススクリーニング検査精度向上に関する研究；検査＜第 3 次指定難病として要望する 21 疾患＞

機関と連携して精度の高い診断指標の開発、およびホモシスチン尿症、高メチオニン血症、非ケトーシス型高グリ日本版R4体制の確立に関する研究を行っている。

シン血症、シトリン欠損症、シスチン尿症、β-ケトチオラーゼ

３．外部精度管理体制の確立に関する研究；精度管理の在欠損症、3-ヒドロキシ-3-メチルグルタリル CoA 合成酵素欠損

り方４．次世代のマススクリーニングの在り方に関する研究；症（HMG-CoA 合成酵素欠損症）、スクシニル-CoA：3-ケト酸
CoA トランスフェラーゼ（SCOT）欠損症、3-メチルクロトニ

ル CoA カルボキシラーゼ欠損症、メチルグルタコン酸尿症、た。

3-ヒドロキシ-3-メチルグルタル酸血症、カルニチン回路異常症、極長鎖アシル CoA 脱水素酵素欠損症、中鎖アシル CoA 脱水素・本学会が関係する医師主導型治験

酵素欠損症、三頭酵素欠損症、ガラクトキナーゼ欠損症、フル5-アミノレブリン酸塩酸塩/クエン酸第一鉄ナトリウム（ミトコクトース-1，6-ビスホスファターゼ欠損症、ホスホエノールピ

ンドリア病）は治験計画届を提出、L-アルギニン製剤（MELAS

ルビン酸カルボキシキナーゼ欠損症、芳香族 L-アミノ酸脱炭酸（脳卒中様症状を主体とするミトコンドリア病の病型））は酵素欠損症、瀬川病、セピアプテリン還元酵素欠損症、承認申請準備中、ピルビン酸ナトリウムも準備中であるとの報告がなされた。

・先天代謝異常患者会フォーラムについて
第 4 回先天代謝異常症患者会フォーラムを 11 月 29 日に慈恵医・本学会から出した要望書大にて開催する予定であるとの報告がなされた。

8 月には「特殊ミルク安定供給維持の要望書」を雪印メグミル
クへ、10 月には「アルギ点滴静注安定供給維持のための要望書」

11）学術委員会（呉繁夫理事）をエイワイファーマに提出したとの報告がなされた。

第 119 回日本小児科学会分野別シンポジウム「先天代謝領域」（5 月 13～15 日、札幌）の企画を行ったとの報告がなされた。

D．審議事項

テーマ「先天代謝異常症の早期診断・治療に向けた診療ネット

1．会則の変更

ワーク」

賛助会員の廃止、企業会員を新規募集した事、評議員資格を満

座長：大浦敏博先生（仙台市立病院）下澤伸行先生（岐阜大学）

65 歳未満とした事から会則の変更が必要となった。この件につ①

いては全員一致で承認が得られた。新しい会則は総会での承認

マススクリーニング対象疾患の診療ネットワーク

後、11 月 13 日より適応とする。

深尾敏幸先生②村山③

・会則第 8 条

ミトコンドリア病の診療ネットワーク
圭先生

変更前：賛助会員は本会の目的に賛同し、本会の事業を賛助しペルオキシソーム病の診療ネットワークようとするもので、所定の申込用紙に必要事項を明記

下澤伸行先生④

し、別に定める会費と共に本会事務局に申し込み、理ライソゾーム病の診療ネットワーク事会の承認をうけるものとする。

井田博幸先生変更後：企業会員は本会の目的に賛同し、本会の事業を支援しようとするもので、所定の申込用紙に必要事項を明記

12）薬事委員会（大浦敏博理事）

し、別に定める会費と共に本会事務局に申し込みをし、・カルバグルの治験進捗状況受理される事で承認とする。

2015 年 2 月～6 月にかけて千葉県こども病院、大阪市大、・附則第 3 条

大阪大、秋田大で各施設 1 名ずつ、計 4 人の治験が開始され変更前：評議員は正会員 15 名に 1 名の割合で会員中より選挙により選出される。投票は 10 名の制限連記、無記名たとの報告がなされた。とする。なおこのほかに理事長は必要に応じて理事、
・第 57 回日本小児神経学会学術集会薬事委員会主催セミナー

評議員、を若干名推薦することができる。但し、評議（小児神経疾患における活性型ビタミン B6 の意義、2015.5.29）

員の資格は投票締切日において満 68 歳未満とする。に参加。
「ビタミン B6 反応性ホモシスチン尿症～B6 大量療法の安全性」についての口演を行ったとの報告がなされた。

変更後：評議員は正会員 15 名に 1 名の割合で会員中より選挙により選出される。投票は 10 名の制限連記、無記名とする。なおこのほかに理事長は必要に応じて理事、・シトルリンの供給状況

評議員、を若干名推薦することができる。但し、評議

協和発酵バイオから遠藤班が購入し、LPI, OTCD, CPSD 患者員の資格は投票締切日において満 65 歳未満とする。の主治医宛に配布（これまでにのべ 99 名。LPI50 名、CPSI16 名、不明30 名、OTC3 名）しているとの報告がなされ・附則第 5 条
変更前：賛助会員は 1 口 5 万円、毎年 1 口以上の会費を納入す

るものとする。

日本先天代謝異常学会監修で執筆した総説等の著作権の取り変更後：企業会員は 1 口 5 万円、毎年 1 口以上の会費を納入す扱いをどうするかについての審議がなされた。その結果、学会るものとする。

監修のものであれば理事長に一任する事となった。

2．各賞の見直しについて学会賞、奨励賞の金額、およびジェンザイム社、JCR 社より頂

7．企業会員の会社ホームページと学会ホームページの相互リいている支援金の用途についての見直しを行った。その結果、ンクについて本理事会終了後より下記の通りとする事で承認が得られた。

企業より自社のホームページと学会ホームページとの相互リ・学会賞・・・30 万円

1名

ンクの依頼があり、この件について承認するか否かの審議がな

・奨励賞・・・10 万円

1名された。その結果、一企業において本学会のみが相互リンクの＜ジェンザイムアカデミックグラント（ジェンザイム社）＞①

学術・臨床・教育賞・・・1 人 20 万円

2名②

海外招聘費・・・SIMD：30 万円、KSIMD：20 万円③

事務諸費用・・・10 万円

対象となっているのは好ましい事ではないとの事から、現段階での承認は見合わせる事となった。

8．アジア先天代謝異常学会の設立について
現在、ICIEM の開催国として立候補できるのが、アメリカ、＜海外研究助成【JCR トラベルグラント】（JCR 社）＞
2名

ヨーロッパ、中南米、オーストラリア、日本の 5 つしかなく、①

JCR トラベルアワード・・・1 人 20 万円②

海外招聘費・・・SLEIMPN 40 万円

国単位で活動しているのは日本だけである為、アジアとして各③

海外派遣費・・・SLEIMPN 20 万円

国とまとまった活動をした方が今後の発展にも良いのではと④

事務諸費用・・・10 万円の事からアジア先天代謝異常学会の設立に向けて、取り組んで他のアジア各国が立候補できない状態となっている。そのうちいく予定であるとの報告がなされた。
＜若手優秀演題賞【JCR リサーチアワード】（JCR 社）＞①

若手優秀演題賞・・・1 人 10 万円

2名②

最優秀若手演題賞 SIMD 派遣費用・・・20 万円

9．役員選挙について1名

来年度（2016 年）は役員選挙となる為、井田理事長が選挙管理委員長として高柳理事を指名した。これについて全員一致で3．各賞の応募者がいない場合の対応について承認が得られた。選挙管理委員 6 名は委員長の高柳理事より指奨励賞において過去 10 年で該当者なし（応募者なし）が 5 回名してもらう事とした。来年度の選挙日程は評議員選挙が 5 月あり、また今年度のジェンザイム賞の応募者がいなかった。そ2 日より、理事・監事選挙が 6 月 28 日より行われる予定であの場合の対応について審議がなされた。その結果、ジェンザイる。

ム賞については評議員宛に推薦者を追加募集するメールを送る事とし、奨励賞については再募集しない事とした。

10．宛先不明会員の扱いについて
10 月 26 日現在、宛先不明会員が 61 名いるが、退会連連絡が4．物故理事、名誉会員の記載方法について無い為、学会員として籍は残っている状態である。この状況を日本先天代謝異常学会雑誌の役員名簿の記載方法について審どうするかについての審議がなされた。その結果、宛先不明に議がなされた。その結果、事務局で記載方法を検討、理事に提なってから 3 年以上経過している会員については年度末をもっ案し、意見をもらう事とした。て除籍とする事とした。

5．役員に欠員がでた場合の対応について現在のところ規定がなく、欠員を補充するかしないかの審議が11．海外学会との連携について（SIMD、SLEIMPN）なされた。その結果、選挙の際に次点を数名決めておき、欠員SIMD や SLEIMPN の他に、相互交流を行った方が良い学会、か出た場合は次点を繰り上げる事となった。

また招待講演の他に何かアイデアがあれば事務局まで連絡をいれてもらう事となった。

6．著作権について

C．報告事項追加
第 11 回日本先天代謝異常学会セミナー報告（酒井規夫実行委員長）
今年度は 7 月 18 日、19 日に阪急エキスポパークにて「先天代謝異常症；診療の Essence」をテーマに開催された。初の大阪開催となったが、参加者は 331 名とほぼ例年通りであったとの報告がなされた。今回初めての企画としてテキスト冊子とは別に資料集を作成し大変好評であったとの報告もなされた。
セミナー関連の審議事項としては、①2017 年度から新委員長を窪田満先生とすることの承認、②毎年セミナー開催に協力して頂いていた国立成育医療研究センターの小須賀基通先生と鳥取大学の成田綾先生を実行委員として追加することへの承認、③事務局の業務が多忙となり実行委員会で処理するには限界がある為、来年以降は外部委託する事への承認、④春の理事会にて修了証の廃止を検討し、今回は希望者のみに配布する事としたが、希望者は 4 名のみであった為、今後修了証は廃止とする事とする提案があり、すべてにおいて全員一致の承認が得られた。

E．学会プレゼンスの向上に向けて
１．国際学会との交流も開始する事から、学術集会でも Englishsession を設けたり、英語の発表を増やしていく。
２．JSIMD として英語の論文の投稿を増やしていく。
３．次世代の育成に向けてアドバンスドセミナーの開催を実現していく。
以上のような今後の課題が井田理事長から提案された。