日本先天代謝異常学会理事会議事録
日時：平成 29 年 4 月 16 日（日）場所：TKP ガーデンシティ品川コンサルタント）

9：00〜12：00
セントポーリア

３）会則の追加
昨今、銀行口座の開設や郵便局の振込手続き等が厳しくなって出席者（五十音順、敬称略）おり、団体としての存在が確認できる書類が必要である事から、

理事：井田博幸

伊藤哲哉

奥山虎之窪田満

呉高橋勉

公俊

深尾中村
松原

大浦敏博

繁夫

酒井大竹明

規夫

敏幸

洋一

学会ホームページを公的な証明書類として使用している本学会の場合、証明書としての条件を満たしたものに会則を変更する必要がある。

監事：新宅治夫

・会則第４条

幹事：櫻井謙＜変更前＞本会の事務局は、東京慈恵会医科大学小児科学講座

書記：金城栄子

内におく。
＜変更後＞本会の事務局は、東京慈恵会医科大学小児科学講座

A．理事長挨拶

井田博幸理事長内におく。
（所在地：〒105-8461 東京都港区西新橋 3-25-8）
・附則第７条（新規追加）

B．報告事項
１．平成 28 年度会計報告（櫻井本会の設立日は 1965（昭和 40）年 3 月 6 日とする。
謙幹事）

収入は年会費、雑誌販売費を主とし、前年度繰越金¥15,692,369

・附則第８条
本会則は、平成 29 年 10 月 12 日より実施とする。

を含む、¥26,549,140、支出は¥13,255,926 であった。厚労省
臨床効果データベース事業立替費は小児科学会からの研究費

本年の総会で承認を得た後、会則を変更する事とした。の 振込みが 4 月以降 になる との事か ら一時 的に学 会から¥4,994,500 を 支 払 っ て い る 。 こ れ に よ り 次 年 度 繰 越 金 は４）小児科専門医制度の変更による研修集会の単位と単位の発¥13,293,214 となるとの報告があった。なお、日本先天代謝異行方法常学会セミナーの会計については、平成 29 年度より、日本先小児科専門医制度の変更による当学会の関連する研修会の単天代謝異常学会の一般会計に組み込むこととなった。

位発行方法は以下となる事が報告された。
2017 年 9 月 30 日までは旧制度での参加単位を付与。2017 年

２．平成 28 年度会計監査報告（新宅治夫監事、松原洋一監事）

10 月 1 日より新制度施行。

平成 29 年 4 月に監査をし、適切に使用されているとの報告が①あった。また近年は財源も安定している事から、外部委託を増

１）参加単位やすなどもう少し事務局の負担を減らせるような方向で費用分科会の学術集会は自動付与。
（1 単位）毎年の申請は不要。

を使用してもいいのではないかとの提案がなされた。

２）専門医共通講習、小児科領域講習の聴講単位（学術集会に日本先天代謝異常学会学術集会おける教育講演等）
３．事務局関連報告

更新基準に則り、1 回の講演時間は原則 1 時間程度とし、1 講

１）会員数推移、会費納入状況習を以って 1 単位とする。共催セミナーは不可。

平成 28 年度末での会員数は 661 名と前年度より 36 名増加し※毎年の申請が必要となる。申請時期は同年 7 月～12 月に開ている。また会費の納入者は 491 名（名誉会員、宛先不明者を催される研修会は 3 月、翌年 1 月～6 月に開催される研修会は除く）で納入率は 74.2%であった。

9 月の年 2 回となる。
※日本先天代謝異常学会の開催は同年の秋なので、申請は 3 月

２）公認会計士の雇用となる。また、聴講単位を申請するには 3 月の時点で大まかな本年 1 月より公認会計士を雇用。4 月に一般会計、セミナー後プログラムが決まっていなくてはならないので注意が必要で（9 月を予定）にセミナー会計の監査を年 2 回依頼する事としある。

たとの報告があった。
・樋口

幸一先生（公認会計士・税理士・認定登録 医業経理②

日本先天代謝異常学会セミナー

専門医共通講習、小児科領域講習の聴講単位（教育講演等）

2019：ロッテルダム

更新基準に則り、1 回の講演時間は原則 1 時間程度とし、1 講

2020：フライブルグ

習を以って 1 単位とする。共催セミナーは不可。

・ACIMD2018：中国（会長 Dr. Xiaoping Luo）

※毎年の申請が必要となる。申請時期は同年 7 月～12 月に開催される研修会は 3 月、翌年 1 月～6 月に開催される研修会は

２）生涯教育委員会（酒井規夫理事）

9 月の年 2 回となる。

2017 年度よりセミナー実行委員長が窪田満先生となり、向こ※今年の第 13 回日本先天代謝異常学会セミナーは 7 月なので、う 3 年間の暫定的なプログラムが計画されたとの報告があった。

旧制度となり参加単位が付与される。来年以降は専門医共通講また今後の活動としてアドバンスドセミナーの開催を計画し習、小児科領域講習の聴講単位のみの付与となるため、参加単ており、開催地は熊本が候補としてあがっている。

位の付与は無くなる事になっている。
３）薬事委員会（大浦敏博理事）
４．日本先天代謝異常学会総会 今後の予定と準備状況「小児医薬品の実用化に資するレギュラトリーサイエンス研・2017 年（第 59 回）会長：大竹究（研究代表者 中村秀文）」に協力し、取り組みを進めていく。

明先生

特別講演 2 題、教育講演 3 題、シンポジウム等、充実した内容

具体的には、適応外使用薬や未承認薬の承認に向けてのプライを予定しているとの報告があった。

オリティリストを新たに作成する事が提案されているとの報・2018 年（第 60 回）会長：深尾敏幸先生

告があった。

2018 年 11 月 8 日（木）〜10 日（土）に岐阜市「じゅうろくまた、小児科学会の薬事委員会で取りあげられている内容で、プラザ」で開催予定。

小児の薬の開発を学会として引き受け、関係のある学会に委嘱

来年は中国で ACIMD の開催が予定されている為、参加人数がする事を検討しているとの報告もあった。

心配されるが、なるべくアジアの人達が参加しやすい方法を考えているとの報告があった。

４）社会保険委員会（窪田満理事）

現在までの活動として以下の報告がなされた。
平成 30 年度診療報酬改正に向けて、評議員に対し、新しく申５．各委員会報告

請したい項目の希望をとり、日本先天代謝異常学会として下記

１）国際渉外委員会（深尾敏幸理事）の 6 項目を内保連小児関連委員会に申請した。

＜2016 年度＞

① 酵素サイクリング法による「血中カルニチン 2 分画検査」

第 58 回日本先天代謝異常学会② 遊離脂肪酸測定・南アメリカ先天代謝異常、新生児マススクリーニング学会③ D010 特殊分析の算定要件の拡大（SLEIMPN）：④ プテリジン分析

Prof. Juan Francisco Cabello（Chile）⑤ ニーマンピック C 型 遺伝子検査・フィリピン染色・SIMD

Prof. Marshall Summar（USA）※来日せず。

・SIMD 推薦若手演題

Dr. Sean Froese＜2017 年度＞
・SIMD

※今年は ICIEM の為、開催せず。

⑥ パリビズマブの適応疾患拡大（すべての 2 歳以下の先天代謝異常症）
2017 年 1 月に内保連小児関連委員会にて申請の協議がなされ、当学会からは「遊離脂肪酸測定」が厚労省への申請にあげられ・第 59 回日本先天代謝異常学会る事となった。2017 年 3 月には内保連を通して、医療技術評

・SLEIMPN価分科会に①〜⑥すべての提案書を提出した。

・SIMD

2017 年 4 月の内保連ヒアリングでは、内保連小児関連委員会 2＜今後の海外の学会予定＞

位の血中カルニチン分析と 3 位の遊離脂肪酸の申請に関して説・ICIEM・SSIEM

2017：ブラジル明した。薬剤の申請（パリビズマブの適応拡大）に関しては、

2021：オーストラリア

内保連からの申請ではなく、治験、公的申請で対応していくも2017：ICIEM 開催の為、開催せずのとの事であった。

2018：アテネ

５）移行期医療委員会（窪田満理事）③ガイドラインからみた脂肪酸代謝異常症（小林弘典

島根大秋の理事会以降の活動として厚労省班会議での発表や、移行期学）

患者の個々の社会生活に合わせた指導プログラムの作成や実④ガイドラインからみた先天性副腎過形成の診断と治療（石井行（プログラムを作成する事は秋の理事会で承認済）に関し、智弘研究と合わせて作成し、案が出来たところで、学会に承認をも⑤先天性甲状腺機能低下症マススクリーニングガイドライン

らい、ホームページに日本先天代謝異常学会の方針として掲載の問題点（長崎啓祐したいとの報告があった。

今回は小児内分泌学会との共同シンポジウムとして採用され慶應義塾大学）新潟大学）た。
６）栄養・マススクリーニング委員会（伊藤哲哉理事）
特殊ミルク安定供給に向けた調査のためのヒアリング依頼が８）倫理・用語委員会（奧山虎之理事）あり、あらかじめ下記の検討内容が提示されていた。

特になし。

① 特殊ミルク事務局から提供された先天代謝異常症の疾病リストの中のそれぞれの疾病における特殊ミルクの必要性。

９）広報委員会（高橋勉理事）

生命に必須なのか、飲まないと障害が残るレベルか、代替今後の活動として、ホームページ内容の充実やニュースレター品で代用できるレベルか。の発行が報告された。ニュースレターについては、ホームペー② 20 歳以上で特殊ミルクが使用される状況、また必要な理由。

ジ掲載だけでなく印刷物としても発行してはどうかとの案も③ 特殊ミルク以外の代替品の有無、可能性。

あり、今年の学術集会の際に印刷物として配布する事も検討す④ 腎疾患、てんかんについても特殊ミルクが使用されているる事となった。

が、現場の医師へは周知されているか。

またメルマガとして会員に配信する案もあげられ、どちらの提⑤ 先天性代謝異常症では、現場の医師への周知はどのように案も採用するべく検討していく事とした。

行われているか。
⑥ 他にも特殊ミルクが必要な疾病はあるか。

１０）診断基準・診療ガイドライン委員会（大竹⑦ 特殊ミルクの供給体制はどのような体制が望ましいと思う

現在、委員を検討中であるとの報告があった。

明理事）

か。
各疾患の適応について診療ガイドライン等を記載して、①原則

１１）患者登録委員会（奧山虎之理事）

20 歳以降も継続的に特殊ミルクが必要な疾患、②稀であるが重現在までの活動として以下の報告があった。

症例では 20 歳以降も必要となる可能性のある疾患、③20 歳以

登録状況は 1251 名、ホームページのリニューアルやシステム降の特殊ミルクは原則不要な疾患に分類し資料を提出した。との改修を行った。2016 年度は厚労省臨床効果データベース事の報告があった。

業から 500 万円の研究費がおりたが、今後維持費をどう拠出するかが課題としてあげられている。

７）学術委員会（呉繁夫理事）

現在までの活動として以下の報告がなされた。

１２）総務委員会（中村公俊理事）＜学会におけるシンポジウム企画＞

日本先天代謝異常学会雑誌が小児科専門医取得のための論文・分野別シンポジウム３

第 120 回日本小児科学会（4 月 14掲載の指定雑誌の一つとして指定されている事から、論文を掲日）載する体制を早急に整える事が必要となる。この件について委「ガイドラインから学ぶ新生児マススクリーニング対象疾患」

員会での検討結果が報告された。その中で費用や利便性の面か座長：田島敏宏（とちぎ子ども医療センター）・深尾敏幸（岐ら ePub として発行する事も検討してはどうかとの意見もあげ阜大学）られ、委員会でさらに検討していく事となった。

①ガイドラインからみたアミノ酸代謝異常症〜PKU を中心に（濱崎孝史

C．審議事項大阪市大）②ガイドラインからみた有機酸代謝異常症（但馬育医療研究センター）剛

国立成１．平成 29 年度日本先天代謝異常学会の支出増について
平成 29 年度の予算として、収入については例年通りであるが、支出については、個人情報を外部委託する事やホームページの学会として利益相反の扱いをどのようにするかを検討した。そシステム改変にともなう初期費用として 300 万円、事務局のパの結果、総務委員会で「役員の利益相反に関する規約」を作成

ソコンとプリンターの買い替えに 30 万円を要する予定がある

し、倫理・用語委員会が管理する事とした。との説明があった。この支出予定について全員一致で承認が得られた。
７．ACIMD committee member の見直し
２．個人情報管理委託業者の選定について

現在日本の ACIMD committee member は 2013 年時の理事と会員の個人情報を外部業者に委託するべく、現在２社で検討中なっている。既に 4 年が経過している為、委員の見直しを検討との報告があり、費用面も含めた両業者の比較を提示した。セした。その結果、現理事 11 名、監事 2 名と理事会からの推薦

キュリティ面を最重要点とする他、今回、各委員会報告の際に委員として衞藤義勝先生、遠藤文夫先生、山口清次先生を委員あげられたメルマガ配信、ePub のシステムも含め検討する事とする事で決定した。とし、最終決定は事務局に一任する事で承認が得られた。
８．ACIMD の設立に向けて
３．2019 年（第 61 回）以降の大会長の選出

国際学会からの要請もあり、今後は日本だけでなくアジア諸国

・2019 年（第 61 回）会長：高橋 勉先生（秋田大学）としてをグループとした組織を設立していかなくてはならないとの開催していただく案がなされ、全員一致で承認が得られ、高橋報告があった。具体的な案についてはこれから検討していく。

勉先生にもご快諾いただいた。
2020 年（第 62 回）以降については、秋の理事会にて決定する

９．日本先天代謝異常学会として今後の研究の取り組みについ事とした。て
現在、臨床研究の一部として各研究班が、遺伝子解析から結果４．企業からの寄付金の使途について判定までを「かずさ DNA 研究所」に委託していたが、今後は現在、企業から頂いている寄付を、賞金や海外学会との交流費

学会が主体となり、かずさ DNA 研究所には臨床検査のみを委に充てているが、近年寄付金が厳しくなっており、来年度以降託し、結果判定、報告は学会がサポートするような流れを作っも同じように継続していけるかが確実ではない為、使途についていきたいとの提案がなされた。将来的には患者登録制度と遺て再度検討した。その結果、今後新たに SSIEM との交流も開伝子検査結果が相互するようになれば、代謝異常症患者のデー始したいとの事から、費用捻出の為に学術・臨床・教育賞の受タが一つにまとまるのではないかとの意見があげられた。

賞人数や賞金額を見直すなど、秋の理事会までに運用の改定案

これについては、秋の理事会で具体的に検討する事とした。

を作成し、再度検討する事とした。

５．外部（厚労省研究班等）作成ガイドラインの承認について
厚労省の研究班等で作成したガイドラインに学会の承認を得たいという依頼があった場合の対応をどのようにするかの検討を行った。その結果、まずは診断基準・診療ガイドライン委員会で学会承認をするまでのプロセスをタイムスケジュールとして作成する事となった。
また既にガイドラインを作成中の研究班がある場合は、その研究班の班員をガイドライン委員として指名し、校正検討の際に時間的負担を軽減できるようにする事とした。

６．利益相反の扱いについて