2010 Vol. 43 No. 3症

例

CHOP 療法中の小腸穿孔で診断しえた空腸の節外性 NK/T 細胞リンパ腫：鼻型の１例
Perforated extranodal NK/T cell lymphoma, nasal type ofthe small bowel during chemotherapy.
柳田ひさみ

YANAGITA Hisami

清水裕次

SHIMIZU Yuji

阿部ABE Atsushi

長田久人

OSADA Hisato

敦

渡部渉

岡田武倫

WATANABE Wataru

中田桂

NAKADA Kei

OKADA Takenori

大野仁司

OHNO Hitoshi

本戸幹人

HONDO Mikito

西村敬一郎

NISHIMURA Keiichiro

山野貴史

YAMANO Takafumi

河辺哲哉

KAWABE Tetsuya

上野周一

UENO Shuichi

本田憲業

HONDA Norinari

Key Words：extranodal NK/T cell lymphoma, nasal type, small bowel, perforation《はじめに》
T 細胞性腸管悪性リンパ腫を疑われ CHOP 療法が行われ，著効していたにも関らず消化管穿孔をきたし，手術標本から空腸の節外性 NK/T 細胞リンパ腫，鼻型と診断された，比較的まれな症例を経験したので報告する。
《症例》
患者：４０代男性。
主訴：腹痛，腹部膨満。
既往歴：高脂血症，急性肝炎，左膝靭帯手術，副鼻腔炎，原因不明の再発性の臀部結節。
現病歴：４ヶ月前より腹痛，２ヶ月前より腹部膨満が出現し，食欲低下，体重減少が進行したため近医を受診した。腹部 CT 検査で異常を指摘され，当院へ受診となった。
入院時現症：腹部膨満と両下肢浮腫，盗汗を認めた。
，Hb１３．
４g／ ，
血液検査所見：WBC１３２００／１mg／ ，LDH１５５８U／ ，TP５．
５mg／ ，Alb２．
可溶性 IL２receptor ３８６０U／ 。
CRP １
３．
０mg／ ，
造影 CT（図１）：腹水は著明で，小腸壁の肥厚，腸間膜リンパ節の腫大，腹膜一部の結節状の肥厚をそれぞれ認めた。
６７Ga シンチグラフィ（図２）：小腸の走行に沿うような集積増加を認めた。
入院経過：腹水細胞診で classⅢ，悪性リンパ腫が疑われた。骨髄液・腹水では CD２，３，４，

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埼玉医科大学総合医療センター放射線科

５，７，８陽性，腹水では T 細胞受容体遺伝子が陽性であった。全身状態
再構成（C １鎖，J 鎖）不良であったことから，開腹生検は行わず，T 細胞性腸管悪性リンパ腫（stage Ⅳ）と考え，CHOP療法を開始した。治療後の造影 CT では腹水の著明な減少と腸間膜リンパ節の縮小を認めた。また，６７Ga シンチグラフィでは治療前に認めた集積増加域がほぼ消失した（図３）。治療経過は良好であったが，CHOP４コース第６日目に腹痛が出現し，!

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図１．治療前造影 CT〒３５０―８５５０ 埼玉県川越市鴨田１９８１２８―３５１６ FAX．
０４９―２２８―３７５３ e-mail：hyanagit@saitama-med.ac.jp
TEL．
０４９―２
Department of Radiology, Saitama Medical Center, Saitama Medical School−41−

臨床核医学図２．治療前６７Ga シンチグラフィ

図３．治療後６７Ga シンチグラフィ

外性 NK/T 細胞リンパ腫，鼻型と診断した。
術 後 経 過：CHOP 療 法（計５コ ー ス），ESHAP療 法，hyper CVAD 療 法，臍 帯 血 移 植，MTX療法が行われたが，腹腔内や皮下に腫瘤が出現・増大し，治療抵抗性であった（図４）。術後１０９日目（腹痛出現から約１０ヶ月），敗血症性ショックにて死亡した。

図４．再発時造影 CT

CT 検査で消化管穿孔と診断した。開腹手術にて小腸浮腫と多数の白苔，Treiz 靭帯より約１４０cmの部位に２×２cm の穿孔を認め，小腸部分切除・腹腔ドレナージ術を施行した。
病理組織所見：大型で歪な核を伴った異型細胞がびまん性に増生しており，漿膜面に上記異形細胞の露出を認めた。細胞表面マーカーは，CD２陽性，CD３陰性，CD４部分的に陽性，CD５陰性，CD７部分的に陽性で，CD８，CD２０，CD７９a，CD１０，
CD３０，CD５６は陰性であった。細胞傷害性因子である TIA‐１（T‐cell restricted intracellular antigen‐１）は陽性，granzyme B は部分的にわずかに陽性であった。perforin 陽性，ALK（anaplasticlymphoma kinase）陰性，EBER‐ISH（EpsteinBarr Virus-encoded small RNAs in situ hybridization）陽性であった。以上より，空腸の節《考察》節外性 NK/T 細胞リンパ腫，鼻 型 は，１９９０年
代に確立された疾患概念で，節外病変を主体とし，NK 細胞または T 細胞の免疫表現型を示す予後不良のリンパ腫である。Epstein-Barr Virus の関与が疑われている。欧米では稀で，アジアや南米に多く，本邦の全悪性リンパ腫中 NK/T 細胞リン０歳までの成人パ腫は２．
６−３％程度とされる１）２）。５にみられ，やや男性に多い２）。本邦では NK/T 細胞腫瘍の１０．
４％を占める２）。鼻腔に生じるものが多いが，上気道，肺，皮膚，軟部組織，消化管（穿孔することが多い），睾丸，肝臓，胸腺などの報告がある３）４）。
節外性 NK/T 細胞リンパ腫，鼻型の免疫組織
化学的特徴として，surface CD３陰性，cytoplasmic CD３陽性，CD５陰性，CD５６陽性，EBER-ISH陽性が最も多い表現型とされる５）。細胞傷害性因子（TIA‐１，granzyme B , perforin など）には陽性を示す。本症例では，CD５６が陰性であるが，陽性例と類似した臨床像，病理像を呈しており，
CD５６陰性 NK/T 細胞リンパ腫と診断された。
節外性 NK/T 細胞リンパ腫，鼻型の治療法は現在確立しておらず，本症例のように CHOP 療法や放射線治療等が行われる。進行期の予後は特に不良で，１年以内にほぼ全例が死亡するとされ−42−

2010 Vol. 43 No. 3る６）。鼻腔原発症例の生存中央値は１１ヶ月，鼻腔以外では６ヶ月との報告がある７）。本症例は，全身状態不良のため，治療前に十分な病変検索が出来ず，治療開始後の消化管穿孔病変から比較的まれな小腸の節外性 NK/T 細胞リンパ腫，鼻型の診断に至った症例で，６７Ga シンチグラフィは病期診断，治療効果判定に有用であった。皮下腫瘤の出現と消退を繰り返した後に消化管穿孔をきた
し，６７Ga シンチグラフィでは消化管のみに集積を認めた NK/T 細胞リンパ腫の症例報告が１例ある８）。本症例でも再発性の臀部結節の既往があり，皮膚原発の可能性はあるのかもしれない。
本症例では CHOP 療法が著効していたにもかかわらず小腸穿孔をきたし，その後早期から病変が進行した機序は不明である。小腸悪性リンパ腫の臨床症状は，腹痛が６３．
４％，穿孔が２４．
８％であったと報告されており，穿孔は他の小腸悪性腫瘍より高頻度に認められている９）。T 細胞性では，小腸穿孔をきたす症例が多く報告され，特に CD
８，CD５６陽性症例は穿孔をきたしやすいとの報告もある１０）。消化管穿孔により悪性リンパ腫の診断，あるいは再発の診断がなされた症例報告が散見され，腸管穿孔例では予後不良であったとの報告も見られる１１）。消化管穿孔が悪性リンパ腫病変の病勢や予後に深く関与していることが推測される。
《結語》
T 細胞性腸管悪性リンパ腫として CHOP 療法が開始され，経過は良好であったが小腸穿孔をきたし，その病変部から小腸の節外性 NK／T 細胞リンパ腫，鼻型と診断された，比較的まれな症例を経験したので報告した。
《文献》
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