J Cardiol 2006 Jan; 47（1）: 15 – 23

心尖部肥大型心筋症における左室
内拡張期奇異性血流の経過観察

Follow-Up Study of Diastolic
Paradoxical Flow in the Left
Ventricle With Apical Hypertrophic
Cardiomyopathy

野 口

晶

Aki

石塚

尚子

Naoko

ISHIZUKA, MD, FJCC

谷本

京美

Kyomi

TANIMOTO, MD

笠 貫宏

HiroshiKASANUKI, MD, FJCCNOGUCHI, MD

Abstract ─────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────
Objectives. Left ventricular apical asynergy and cardiovascular complications were evaluated in patientswith apical hypertrophic cardiomyopathy, in whom apical diastolic paradoxical flow toward the base could
be detected by Doppler color flow echocardiography.
Methods. Twenty-nine patients with apical hypertrophic cardiomyopathy were followed up withechocardiographic examinations for at least 5 years. They were divided into three groups : those who persistently exhibited paradoxical flow
（Group A, n ＝ 13）, those in whom paradoxical flow developed during
the follow-up period（Group B, n ＝ 8）
, and those in whom paradoxical flow was not detected during thefollow-up period（Group C, n ＝ 8）. Peak flow velocity and duration of paradoxical flow, the presence orabsence of apical asynergy, and cardiovascular complications were evaluated.
Results. The mean follow-up period was 7.3 ± 1.4 years. In Groups A and B, the apical wall motion
deteriorated over time, whereas there was no asynergy change in Group C. Further, peak flow velocity andduration of paradoxical flow increased throughout the follow-up period in Groups A and B, and were correlated with the severity of apical asynergy. Ventricular tachycardia and cerebrovascular complications
also occurred more often in patients with paradoxical flow.
Conclusions. The presence of paradoxical flow was related to the severity of apical asynergy and cardiovascular complications, and may be an important marker for evaluating the clinical course of patients withapical hypertrophic cardiomyopathy.
───────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────J Cardiol 2006 Jan; 47（1）: 15−23

Key Words
Cardiomyopathies, hypertrophic apical
Aneurysms apical
Follow-up studies

はじめに

Doppler ultrasoundとから，予後判定の指標を確立することが重要である．
Nakamura ら2）は肥大型心筋症例において，心エコー図

肥大型心筋症は非対称性心肥大を特徴とする疾病

検査上で左室内において拡張期に心尖部から心基部にで，おおむね予後良好な疾患であると認識されてい向かう心室内奇異性血流（paradoxical flow）を有する症

1）

る ．その予後規定因子としては，致死性不整脈，血例では心尖部壁運動異常（asynergy）が有意に高率に出栓塞栓症や拡張相肥大型心筋症への移行，心不全など

現し，心室頻拍や左室内血栓などの心事故率が高いとが挙げられる．心電図異常などで初診し，自覚症状の報告した3）．奇異性血流は肥大型心筋症症例にみられ乏しい患者にとって外来への定期通院は困難が多いこる興味深い所見であり，同様の症例報告は散見される──────────────────────────────────────────────
東京女子医科大学 循環器内科 : 〒 162−8666 東京都新宿区河田町 8−1
Department of Cardiology, Tokyo Women s Medical University, Tokyo
Address for correspondence : NOGUCHI A, MD, Department of Cardiology, Tokyo Women s Medical University, Kawada-cho 8−1,
Shinjuku-ku, Tokyo 162−8666 ; E-mail : naki@wonder.ocn.ne.jp
Manuscript received July 6, 2005 ; revised September 7 and October 19, 2005 ; accepted October 19, 2005

15

16

野口・石塚・谷本 ほか

ものの4−11），奇異性血流を有する症例の経過について検討した報告は少ない．
今回は外来での経過観察という視点から，後ろ向き研究により奇異性血流陽性例を観察し，壁運動の増悪や致死性不整脈，血栓塞栓症の発症頻度を調べ，外来
診療における予測指標となりうるか検討した．

対象と方法
1

対象の選択

1994 年 1 月− 2004 年 1 月に東京女子医科大学附属心臓病センター外来にてドップラー法を含む心エコー図
検査を行い，心尖部肥大型心筋症と診断された 290 例のうち 5 年以上にわたって心エコー図検査により経過観察し，かつ左室内狭窄部位の血流パターンを測定しえた 29 症例を対象とした．ドップラー所見のうち技術的に評価不能の症例や，心内膜側の心尖部壁運動の評価が困難な症例，また脳血管障害の合併症が高率であることから観察開始時にすでに心房細動が認められた症例は除外した．肥大型心筋症は厚生省特定疾患特発性心筋症調査研究班の診断の手引き12）をもとに臨床所見，心電図検査，心エコー図検査の結果より診断し，さらに心尖部の壁厚が 15 mm 以上の症例を心尖部肥大

Fig. 1 Measurement of intraventricular flow
Continuous wave Doppler flow velocity pattern fromthe apical two-chamber view of the left ventricle.
S2 A ＝ aortic component of second heart sound ;PF ＝ paradoxical flow ; PFT ＝ paradoxical flow time ;SPV ＝ systolic peak flow velocity ; PFPV ＝ paradoxical flow peak velocity.

型心筋症と診断した．このうち，左室内狭窄部において通常に反し，拡張期に心尖部から心基部に向かう奇異性血流（Fig. 1）の有無を調査し，以下の 3 群に分け

室壁厚，肥大様式，心尖部壁運動異常および左室内血て検討した．すなわち，A 群は観察開始時より奇異性

栓の有無について評価した．また，2.5 MHz トランス血流が認められる 13 例，B 群は観察期間中に奇異性デューサーを用いて断層カラードップラー法で，心尖血流が出現してきた 8 例，そして対照群（C 群）として部アプローチにより左室内血流の検出を行った．パル

心尖部狭窄部において収縮期に加速血流がみられるのスドップラー法で左室内腔狭小化部位の最速部位を同みで，観察期間中に奇異性血流のない 8 例である．

定し，連続波ドップラー法で心室内ドップラー波形を心エコー図検査以外に，全例において胸痛や息切れ記録した．このうち拡張期に心尖部から心基部に向かなどの臨床症状や治療内容を調査し，心電図およびホう奇異性血流について最高血流速度（paradoxical flow

ルター心電図検査を施行した．また，経過中に脳神経

peak velocity : PFPV）と持続時間（paradoxical flow time :系の症状を呈した症例では，頭部コンピューター断層

PFT）を計測した．

撮影または磁気共鳴画像検査を施行し，梗塞巣が認められたものを脳血管障害ありとした．

持続時間は，奇異性血流の開始から終了点までの測定を行ったが，収縮期加速血流と連続し開始点の判別が困難な例では，心音図上の第Ⅱ音大動脈成分を開始

2

心エコー図検査点として計測した．R-R 間隔での補正を行い corrected

Agilent 製 SONOS 1000，Philips 製 4500，5500，また

PFT（cPFT）とした．補正式はcPFT＝PFT/（R-R）となる．

は ALOKA 製 5500 超音波診断装置を用いて心エコー図

さらに収縮期最高血流速度（systolic peak flow veloci-

検査を行った．患者を左側臥位とし，3.75 MHz トラ

ty : SPV）を計測した（Fig. 1）．心尖部壁運動異常は半ンスデューサーを用いて断層および M モード法で左定量的に，1 : 正常，2 : 壁運動低下，3 : 壁運動消失，
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心尖部肥大型心筋症の左室内拡張期奇異性血流

Table 1

17

Clinical characteristics
Groups

A

B

C

PF（＋）
→（＋）
（n＝13）

PF（−）
→（＋）
（n＝8）

PF（−）
→（−）
（n＝8）

Follow-up（yr）

7.2±1.2

8.2±1.1

8.7±1.7

NS

Sex（male）

10（77）

4（50）

7（88）

NS

Age（yr）

58±8

60±10

56±8

NS

0

0

0

NS

5（38）

5（63）

4（50）

NS

0

0

0

NS

Family history of HCM
Symptoms＞Ⅲ
NYHA class−＊p value

Medicine

10（77）

4（50）

4（50）

NS

LVH

6（46）

5（63）

3（38）

NS

Giant negative T

5（38）

2（25）

4（50）

NS

BBB

3（23）

0

0

NS

4.82±0.4

4.54±0.3

4.73±0.5

NS

LVDd（cm）
FS（%）

38±3

42±3

36±2

NS

IVS（cm）

1.73±0.5

1.63±0.3

1.39±0.3

NS

PW（cm）

1.22±0.2

1.43±0.2

1.19±0.1

NS

Continuous values are mean±SD.（ ）: %.
Group A : With paradoxical flow from the start of observation.
Group B : With paradoxical flow developing during the follow-up period.
Group C : Without paradoxical flow.
＊Beta-blocker, verapamil or antiarrhythmic drugs.
HCM＝hypertrophic cardiomyopathy ; Symptoms＝palpitation, shortness of breath, chest pain ; NYHA＝New
York Heart Association ;LVH＝left ventricular hypertrophy ; BBB＝bundle branch block ; LVDd＝left ventricular
diastolic dimension ; FS＝fractional shortening of the left ventricle ; IVS＝interventricular septal thickness ; PW＝posterior wall thickness. Other abbreviation as in Fig.1.

4 : 奇異性壁運動，5 : aneurysmal（心室瘤）の 5 段階に分関を用いて解析した．以上すべてにおいて p ＜ 0.05 を類した．壁運動異常は心尖部の壁運動を最もよく観察

有意差の判定とした．

できる心尖部二腔断面，および左室短軸レベルの心尖結部壁運動を著者を含めた 2 検者により評価した．

果1 臨床的特徴
3

心電図検査

心尖部肥大型心筋症 290 例のうち，収縮期加速血流

全例で標準 12 誘導心電図検査とホルター心電図検が認められた例は 139 例（48%）であり，また，奇異性

査を観察期間に最低年 1 回施行した．心電図検査上，血流を観察できたのは 32 例（11%）であった．これら

左室肥大の診断基準は Sokolow-Lyon index（Ⅴ5 の Rの症例の中で 5 年以上にわたって左室内狭窄部位の血波＋Ⅴ1 の S 波＞
− 35 mm）を用い，巨大陰性 T 波は陰性 T

流パターンを測定しえた対象症例は 29 例であった．

波＞− 10 mm の誘導が認められたものと定義した．ホルTable 1 に各群の臨床的特徴を示す．年齢，性別に各ター心電図検査では心室期外収縮 6 連発以上を心室頻群間で有意差は認められず，肥大型心筋症の家族歴を拍ありとした．

有する症例はなかった．New York Heart Association（NYHA）心機能分類Ⅲ度以上の例は各群間でみられ4

統計解析方法ず，経過中に心不全は発症しなかった．心電図上，巨2 群間の検定には Wilcoxon t 検定，3 群間の検定には大陰性 T 波，脚ブロックなどの所見でも各群間に有意Kruskal-Wallis H 検定，さらなる多重比較検定には差は認められなかった．心エコー図検査上，左室壁厚，Bonferroni 検定を用いた．相関については Spearman 相

左室内径短縮率ともに各群間で有意差はなく，左室流

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Fig. 3 Changes in intraventricular systolic peak flow
velocity in each group
At the start of observation（initial measurement）, systolic peak flow velocity was significantly greater inGroup A as compared to the other Groups. At the endof the observation period（follow-up measurement）,
flow velocity was significantly greater in Group B thanin Group C.
Initial A（B, C）＝ Group A（B, C）at the start of observation ; Follow-up A（B, C）＝ Group A（B, C）at theend of the observation period. Explanation of thegroups and other abbreviation as in Table 1, Fig. 1.

Fig. 2 Case presentation（ Group A ; A 53-year-oldmale）
A : Start of observation（1997）.
B : End of observation（2003）.
Left column : Doppler color flow from the apical view
during the diastolic phase. Arrow shows diastolic paradoxical flow.
Right column : Continuous wave Doppler flow velocity
pattern within the left ventricle.
Explanation of Group A as in Table 1.

3

心室内血流波形

Figs. 34 に各群における経過観察開始時と終了時の左室心尖部での SPV, PFPV, PFT（cPFT）の変化について示した．SPV（Fig. 3）について観察開始時の値を各群間で比べると，A 群では 2.3 ± 0.4 m/sec と，B 群の 1.5 ± 0.3 m/sec，C 群の 1.5 ± 0.8 m/sec と比べ有意に高値であった．経過観察中に奇異性血流の出現が認め

出路に有意な圧較差がみられる症例はなかった．

られた B 群では開始時の 1.5 ± 0.3 m/sec と比べて観察終了時には 2.4 ± 0.4 m/sec と SPV の有意な増加が認め

2

症例提示

られ，奇異性血流の出現が認められなかった C 群とのFig. 2−A に 1997 年の観察開始時の心尖部二腔断面

間に有意差が認められた．PFPV（Fig. 4−上）に関しておよび左室内ドップラー波形を示す．左室内カラー

は，B 群の観察終了時の 1.5 ± 0.4 m/sec と A 群の観察

ドップラー所見により奇異性血流が認められ，PFPV

開始時 1.5 ± 0.4 m/sec では有意差は認められなかったが 2.2 m/sec，PFT が 240 msec であった．Fig. 2−B にものの，A 群の観察終了時は 2.1 ± 0.5 m/sec と両者に2003 年の観察終了時を示すが，PFPV が 3.6 m/sec，

比べ有意な増大が認められた．cPFT（Fig. 4−下）におPFT が 280 msec であり，奇異性血流は加速かつ持続延いても同様に B 群の観察終了時の 78 ± 13 msec と A 群長を示した．心尖部は観察開始時は壁運動低下であっの観察開始時の 78 ± 21 msec には有意差は認められな

たが，観察終了時は奇異性壁運動と増悪が認められかったが，A 群の観察終了時では 104 ± 27 msec と有た．

意な延長が認められた．

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心尖部肥大型心筋症の左室内拡張期奇異性血流19Fig. 5 Changes in left ventricular apical asynergy withtime
At the start of observation（initial measurement）, no
significant differences in left ventricular apical asynergy were observed between the three groups. However,at the end of the observation period（follow-up measurement）, left ventricular apical asynergy had significantly deteriorated in patients of Groups A and B, andsignificant differences were observed between the threegroups.
Explanation of the groups and abbreviations as in Table
1, Fig. 3.

のある症例では経年的に壁運動異常が進行した．
Fig. 4 Changes in paradoxical flow peak velocity（upper）
and corrected paradoxical flow time（lower）
in each group
At the end of the observation period（follow-up measurement）, paradoxical flow peak velocity was significantly greater and corrected paradoxical flow time wassignificantly prolonged in Group A compared to GroupB.
cPFT ＝ corrected paradoxical flow time. Explanationof the groups and other abbreviations as in Table 1,
Figs. 1, 3.

つぎに，PFPV，cPFT と左室心尖部壁運動異常との相関図を Fig. 7 に示す．心尖部壁運動異常の増悪とPFPV は有意な正相関（r ＝ 0.628，p ＜ 0.01）を示した．
心尖部壁運動異常の増悪と cPFT も有意な正相関（r ＝0.416，p ＜ 0.01）を示した．しかし，SPV と心尖部壁運動異常の間には相関はみられなかった（r ＝ 0.135，
p ＝ 0.15）．
5 心血管系合併症

4左室心尖部壁運動異常との関係

経過中，A 群の 1 例に突然死が認められた．Fig. 8−

各群の経過観察による心尖部壁運動異常の変化を下に各グループでの合併症率を示す．A 群で心室頻拍，Fig. 5 に示す．奇異性血流が認められた A，B 群にお脳血管障害，左室内血栓ともに他群に比べて発生率のいては両群とも観察開始時に比べ観察終了時には有意高い傾向を示した．A 群では 13 例中 9 例に心室頻拍がに壁運動異常は増悪していたが，C 群では壁運動異常あり，さらに左室内血栓を 2 例に認められ，同症例での増悪はみられなかった．観察開始時，3 群間で心尖脳血管障害が発症した．B 群では奇異性血流の出現後，部壁運動異常の程度に有意差はなかったが，観察終了

3 例に心室頻拍が認められた．Fig. 8−上に奇異性血流時では A 群は B 群に比べ，また B 群は C 群に比べ壁運の有無による合併症率を示した．奇異性血流陽性例の動異常増悪の程度は有意に著明であった．A 群におけほうが陰性例に比べ合併症の発生は有意に高率であっる壁運動異常の経年変化を Fig. 6 に示す．奇異性血流た．

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Fig. 6 Changes in left ventricular apical asynergy overtime in Group A
Left ventricular apical asynergy deteriorated with timein patients of Group A.
Explanation of Group A as in Table 1.

Fig. 8 Incidence of cardiovascular complications
Upper : The incidence of cardiovascular complications
was significantly higher in patients with paradoxical
flow than in patients without paradoxical flow.
Lower : The incidence of ventricular tachycardia, cerebrovascular disorder and thrombus tended to be higher
in Group A than in the other groups.
VT ＝ ventricular tachycardia ; CVD ＝ cerebrovasculardisorder. Explanation of the groups and other abbreviation as in Table 1.

考案

肥大型心筋症の中でも心尖部肥大型心筋症は日本人に多く，その頻度は日本人 20−30%13,14），非日本人 2−
5%15,16）といわれており，また比較的予後良好であると報告されている14,17−19）．
肥大型心筋症の予後規定因子としては，1）心室頻拍または細動，2）心房細動または粗動，3）一過性Fig. 7 Correlations of paradoxical flow peak velocity（upper）
and corrected paradoxical flow time（lower）
with left ventricular apical asynergy

脳虚血発作または脳梗塞，4）心不全（拡張相肥大型心Paradoxical flow peak velocity and corrected paradoxical flow time showed positive correlations with theseverity of left ventricular apical asynergy.
Abbreviations as in Figs. 1, 4.

族歴，などが挙げられる．心尖部肥大型心筋症例では筋症への移行），5）肥大型心筋症による突然死の家
弧発性が多く20），拡張相肥大型心筋症への移行はまれであるとの報告がある21）．今回の対象群でも肥大型心J Cardiol 2006 Jan; 47（1）: 15 – 23

心尖部肥大型心筋症の左室内拡張期奇異性血流21筋症の家族歴はなく，NYHA 心機能分類Ⅲ度以上の心尖部の壁運動が有意に増悪したとする報告があ症例や左室拡大例，心不全例は認められなかった．

る22）．したがって，cavity obliteration に留意して観察

奇異性血流は全肥大型心筋症例のうち 6−12% に認2,4）を行うことは重要である．

，本研究でもその頻度は

心室頻拍，脳血管障害や左室内血栓などの心血管系

全心尖部肥大型心筋症例の 11% にみられたことから,合併症は A 群でその頻度が高い傾向にあり，また奇異

決してまれな現象ではない．現在では検査精度の向上

性血流陽性例では有意に高頻度であった．このことかにより，頻度はさらに高い可能性が考えられる．

ら奇異性血流は心血管系合併症の明らかな危険因子でめられるとの報告があり

奇異性血流は肥大により分離された心尖部内腔が高ある．また，合併症の発症が奇異性血流の出現期間と圧を保つことにより，拡張期に出現する心基部に向か一致していることから，奇異性血流は心尖部肥大型心う血流を指し，心室瘤への移行を示唆する所見である．

筋症をフォローアップするうえで重要な指標の一つで心尖部肥大型心筋症の中でも心室瘤形成にまで至る，

あるといえる．

いわゆる重症例を予測することは，外来診療上非

常に重要である．

A，B，C 各群の内服薬（βブロッカー，Ca ブロッカー，抗不整脈薬）は，A 群でやや高い傾向にあった．

本研究において，奇異性血流出現例では時間の経過

この群間での投薬の差異が，今回の合併症の結果に影とともに SPV，PFPV ともに加速し，PFT が延長して響を及ぼした可能性は否定できないが，同等に投薬さいた．また，奇異性血流が途中で出現した B 群の観察れていた B 群が C 群より心室頻拍の出現率が高い傾向

終了時や，初期より奇異性血流が認められた A 群の観にあったことからも，奇異性血流の心血管系合併症へ察開始時と比べ，A 群の観察終了時は有意に SPV，の関与が示唆される．

PFPV は速く，PFT は延長していることが明らかに肥大型心筋症の中でも心尖部肥大型心筋症は予後良なった．このことは心尖部の収縮期の内圧上昇の進行好といわれているが，今回我々が検討した奇異性血流が，拡張期の内圧上昇を助長し，心尖部心筋の灌流障が認められる症例は必ずしも予後良好とはいえない．

害から虚血に陥り壁運動異常が促進され，いわゆる心したがって，心尖部肥大型心筋症例の経過観察をする

尖部腔が高い内圧を保ったまま拡大するため PFPV がうえで，この奇異性血流は心エコー図検査上の重要な

速く，PFT が延長するものと考えられる．これは奇異指標である．

性血流と心尖部の壁運動異常スコアの間に正の相関が認められたことや，奇異性血流出現群において心尖部研究の限界の壁運動異常が進行したことからも示唆される．しか心エコー図法の測定値を用いて検討を行う場合，一しながら，Nakamura ら2）が述べているように真の最高定の条件下（診断装置，施行者，施行時間23,24））にて行

速度を心エコードップラー検査のみで評価することにう必要があるが，外来の定期的検査により心エコー図

は限界があり，左室内狭窄部位における通過血流量減検査を施行していることから，条件が一定ではない．

少のため最高速度を過小評価している可能性がある．

しかしながら，今回は外来での経過観察という点に視このため SPV で心尖部壁運動異常との間に相関関係点を置いているため，各症例の 1 年ごとの計測値に若が認められなかったのかもしれない．

干の変動が認められるものの，経年変化として全体をまた，左室の cavity obliteration は心尖部肥大部の心みると一定の傾向を得られたことから検討を行った．

腔内血流の最加速部位を示唆する重要な所見であり，また，SPV の測定値に関しては，本来ならば心筋の本研究対象例のほぼ全例で認められた．今回は後ろ向収縮速度や左室圧全体の上昇速度（dp/dt）などの因子き研究のため詳細な検討はできていないが，cavity

も考慮すべきであるが，本研究は後ろ向き研究のため

obliteration の持続時間と心尖部心室瘤形成との間に相検討できていない．また，同様の理由で技術的に心尖関があるとの報告があり，とくに cavity obliteration の部の観察が難しい例や左室内血流波形を判読困難な症

持続が 350 msec 未満の mild−moderate obliteration 群で例を除外したため症例数が限られている．

は奇異性血流が認められず，壁運動変化も少ないが，

心尖部壁運動異常の評価は症例によって困難な場合

350 msec 以上の群では奇異性血流が 100% に存在し，もあるが，超音波造影剤レボビストの使用や心臓磁気

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22

野口・石塚・谷本 ほか

共鳴画像検査を行うことにより，より正確な評価が可結能となる25−27）．今後，奇異性血流を伴う症例を評価す

語

る際は，これらの検査の併用が不可欠であるが，外来

奇異性血流の存在は心尖部壁運動異常の進行と関連での経過観察という観点からは繰り返し施行できる超しており，また心室頻拍や脳血管障害などの合併症の音波検査法が有用であろう．

頻度も高かったことから，心尖部肥大型心筋症を経過観察するうえで重要な指標と考えられた．

要目

約

的 : 心尖部肥大型心筋症では，拡張期に心尖部から心基部に向かう左室内奇異性血流を伴う症例が認められ，これらで心尖部壁運動異常の増悪や心室頻拍などの合併症が高いとの報告が散見される．しかしながら，奇異性血流を有する症例の経過について検討した報告は少ない．今回我々は外来での経過観察という視点から奇異性血流陽性例の経時的な変化を観察した．
方法 : 心尖部肥大型心筋症の左室内心尖部の血流パターンを解析し，5 年以上繰り返し心エ

コー図検査を施行しえた 29 例を対象とした．壁運動異常の変化，心室頻拍や脳血管障害などの心血管系合併症の有無について経年的に評価した．奇異性血流の有無により，観察開始時より奇異性血流が認められる 13 例（A 群），観察途中より奇異性血流が認められた 8 例（B 群），奇異性血流を認めない 8 例（C 群）の 3 群に分け比較検討した．
結果 : 平均観察期間は 7.3 ± 1.4 年であった．観察中に奇異性血流が認められた A 群および B 群

では壁運動の増悪が認められたが，C 群では壁運動に変化はみられなかった．観察により奇異性血流は時間の経過とともに最高速度や持続時間は延長し，心尖部壁運動異常の重症度と相関した．また，奇異性血流が認められる症例で脳血管障害，心室頻拍などの合併症の頻度が高率であった．
結論 : 奇異性血流の存在は心尖部壁運動異常の進行と関連しており，また心室頻拍や脳血管障害などの合併症の頻度も高かったことから，心尖部肥大型心筋症を経過観察するうえで重要な指標と考えられた．

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文献1）Koga Y, Miyamoto T, Ohtsuki T, Toshima H : Natural history of hypertrophic cardiomyopathy : Japanese experience.
J Cardiol 2001（Suppl）; 37 : 147−154
2）Nakamura T, Matsubara K, Furukawa K, Azuma A,
Sugihara H, Katsume H, Nakagawa M : Diastolic paradoxic
jet flow in patients with hypertrophic cardiomyopathy :Evidence of concealed apical asynergy with cavity obliteration. J Am Coll Cardiol 1992 ; 19 : 516−524
3）Nakamura T, Matsubara K, Furukawa K, Kitamura H,
Azuma A, Sugihara H, Katsume H, Nakagawa M, Miyao
K, Kunishige H : Apical sequestration in hypertrophic cardiomyopathy : Its clinical features and pathophysiology. J（in Jpn with Eng abstr）
Cardiol 1991 ; 21 : 361−3744）Zoghbi WA, Haichin RN, Quinones MA : Mid-cavity
obstruction in apical hypertrophy : Doppler evidence ofdiastolic intraventricular gradient with higher apical pressure. Am Heart J 1988 ; 116 : 1469−14745）Kusukawa J, Suwa M, Nakayama Y, Hirota Y, Kawamura
K, Adachi I, Akagi H : Advanced sequelae of apical hypertrophic cardiomyopathy : Report of two cases with wallmotion abnormalities. J Cardiol 1988 ; 18 : 259−269（inJpn with Eng abstr）
6）Cooke JC, Cotton JM, Monaghan MJ : Mid-ventricular
HOCM with apical asynergy. Heart 2000 ; 83 : 517
7）Yamanari H, Morita H, Mouta S, Sakuragi S, Ohe T :Uniquely abnormal intracavitary flow during late systoleand relaxation in hypertrophic obstructive cardiomyopathy
with midventricular obstruction. Clin Cardiol 1996 ; 19 :913−9158）Keller H, von Kageneck V, Buss J, Stegaru B : Diastolic
intraventricular gradient in hypertrophic cardiomyopathy
with apical hypertrophy. Eur Heart J 1993 ; 14 : 425−427
9）Harada K, Shimizu T, Sugishita Y, Yao A, Suzuki J,
Takenaka K, Hirata Y, Nagai R, Takahashi T :Hypertrophic cardiomyopathy with midventricular obstruction and apical aneurysm : A case report. Jpn Circ J 2001 ;65 : 915−919
10）Inoue T, Sunagawa O, Tohma T, Shinzato Y, Fukiyama K :Apical hypertrophic cardiomyopathy followed by midventricular obstruction and apical aneurysm : A case report. J（in Jpn with Eng abstr）
Cardiol 1999 ; 33 : 217−222
11）Ioannides MA, Konis P, Georgiou G, Nicolaides E :Diastolic gradient in hypertrophic cardiomyopathy of theapical type. Eur J Echocardiogr 2004 ; 5 : 79−81

J Cardiol 2006 Jan; 47（1）: 15 – 23

心尖部肥大型心筋症の左室内拡張期奇異性血流12）厚生省特定疾患特発性心筋症調査研究班（班長 戸嶋裕
徳）: 特発性心筋症 Idiopathic Cardiomyopathy 診断の手引, 1986 ; pp 13−15
13）Yamaguchi H, Ishimura T, Nishiyama S, Nagasaki F,Nakanishi S, Takatsu F, Nishijo T, Umeda T, Machii K :Hypertrophic nonobstructive cardiomyopathy with giant
negative T waves（apical hypertrophy）: Ventriculographic
and echocardiographic features in 30 patients. Am J
Cardiol 1979 ; 44 : 401−41214）Koga Y, Ogata M, Itaya K, Toshima H : Prognosis in
hypertrophic cardiomyopathy. Am Heart J 1984 ; 108 :351−359
15）Maron BJ, Bonow RO, Seshagiri TN, Roberts WC, Epstein
SE : Hypertrophic cardiomyopathy with ventricular septal
hypertrophy localized to the apical region of the left ventricle（apical hypertrophic cardiomyopathy）. Am J Cardiol
1982 ; 49 : 1838−184816）Wigle ED, Sasson Z, Henderson MA, Ruddy TD, Fulop J,
Rakowski H, Williams WG : Hypertrophic cardiomyopathy : The importance of the site and the extent ofhypertrophy : A review. Prog Cardiovasc Dis 1985 ; 28 :1−8317）Eriksson MJ, Sonnenberg B, Woo A, Rakowski P, Parker
TG, Wigle ED, Rakowski H : Long-term outcome inpatients with apical hypertrophic cardiomyopathy. J Am
Coll Cardiol 2002 ; 39 : 638−64518）Kitaoka H, Doi Y, Casey SA, Hitomi N, Furuno T, Maron
BJ : Comparison of prevalence of apical hypertrophic cardiomyopathy in Japan and the United States. Am J Cardiol
2003 ; 92 : 1183−118619）Webb JG, Sasson Z, Rakowski H, Liu P, Wigle ED :Apical hypertrophic cardiomyopathy : Clinical follow-up
and diagnostic correlates. J Am Coll Cardiol 1990 ; 15 :J Cardiol 2006 Jan; 47（1）: 15 – 23

23

83−90
20）Sakamoto T : Apical hypertrophic cardiomyopathy（apicalhypertrophy）: An overview. J Cardiol 2001 ; 37（SuppleⅠ）: 161−17821）Doi K, Toda G, Iliev II, Hayano M, Yano K : Clinicalanalysis of hypertrophic cardiomyopathy which evolved
into dilated phase during long-term follow-up. Jpn Heart J
1999 ; 40 : 579−58722）Matsubara K, Nakamura T, Kuribayashi T, Azuma A,
Nakagawa M : Sustained cavity obliteration and apicalaneurysm formation in apical hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 2003 ; 42 : 288−295
23）常盤二起子，田中康博，福岡嘉弘，寺田浩和，小牧伸一郎，松下毅彦，山王和寿，薗田正浩，有馬暉勝 : 閉
塞性肥大型心筋症における左室流出路圧較差の日内変動について．Jpn Circ J 2000 ; 64 : 319（abstr）
24）川崎達也，坂谷知彦，肌勢光芳，神谷匡昭，川崎信吾，
杉原洋樹 : 肥大型心筋症における自律神経活動の日内
変．J Cardiol 2001 ; 38（Suppl）: 428（abstr）
25）Pons-Llado G, Carreras F, Borras X, Palmer J, Llauger J,
Bayes de Luna A : Comparison of morphologic assessmentof hypertrophic cardiomyopathy by magnetic resonanceversus echocardiographic imaging. Am J Cardiol 1997 ;
79 : 1651−165626）Ward RP, Weinert L, Spencer KT, Furlong KT, Bednarz J,
DeCara J, Lang RM : Quantitative diagnosis of apical cardiomyopathy using contrast echocardiography. J Am Soc
Echocardiogr 2002 ; 15 : 316−322
27）Moon JC, Fisher NG, McKenna WJ, Pennell DJ : Detectionof apical hypertrophic cardiomyopathy by cardiovascularmagnetic resonance in patients with non-diagnostic
echocardiography. Heart 2004 ; 90 : 645−649