第1章

Chapter 1

診断へのアプローチ
末梢神経障害とは，脳幹部から出た脳神経領域維の種類によって，症状に一定の特徴がある．大に生じる障害と脊髄より遠位のニューロンに生じきく分類すると表 1 のようになる．

るさまざまな障害をきたす疾患の総称である．こ神経線維の分類の章では，脳神経系以外の障害を中心に述べる．

神経線維は，Gasser らの分類をもとに組織学（末梢性）ニューロパチー（peripheral neuropathy）的，電気生理学的特性に基づき，A，B，C の 3 種と呼ぶことも多く，症状がしびれ・痛みや筋力低類に分類される（表 2）．大径線維とは Aα／βに相下など比較的単純な割に原因は多岐にわたる．最当し，小径線維は Aδにあたる．自律神経障害は終診断はしばしば困難なこともあるが，臨床像をB 線維，C 線維の障害で生じる．

いくつかのカテゴリーによって区分することが診

機能的には，運動神経，感覚神経，自律神経が断に役立つ．診察に際しては，まず現症の経過，あり，その障害程度が疾患により異なる（表 3）．

症状，神経症状に先行する既往歴，毒物・化学薬品曝露の有無，家族歴の聴取が重要である．詳細な身体診察ののち，電気生理学的検査を行い，診2 症状の分布
単ニューロパチー型，多発単ニューロパチー

断を絞っていく．

型，多発ニューロパチー型に分類される（表 4）．

1 症状の特徴はどうか

単ニューロパチー型としては，局所の圧迫，外傷や絞扼に伴う例が多く，手根管症候群，肘部管症

多くのニューロパチーでは複数の神経線維の障候群，橈骨神経麻痺や腓骨神経麻痺があり，特に害が重複してみられるが，主に障害される神経線

正中神経の圧迫による手根管症候群は，糖尿病や表1■主たる症状によるニューロパチーの分類
運動神経障害

感覚神経障害ニューロン障害

主たる症状

代表的な疾患

筋力低下
筋萎縮

Guillain-Barré 症候群，多巣性運動ニューロパチー，多くの遺伝性運動感覚ニューロパチー，critical illness polyneuropathy

感覚低下

Sjögren 症候群，傍腫瘍性ニューロパチー

大径線維

振動覚位置覚の低下，感覚性失調， Sjögren 症候群，cisplatin ニューロパチー，M 蛋白（IgM）
しびれを伴うニューロパチー

小径線維

温痛覚の低下，痛み，しびれ

糖尿病性ニューロパチー，血管炎，アミロイドーシス，
taxol ニューロパチー，遺伝性感覚ニューロパチー

発汗障害，足潰瘍，起立性低血圧

糖尿病性ニューロパチー，アミロイドーシス，急性自律神経感覚性ニューロパチー

自律神経障害運動・感覚神経障害の混合

498-12875

慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー，多くのニューロパチー

1

第1章

診断へのアプローチ

表2■神経線維の分類
分類
A 線維

髄鞘 直径（μm） 伝導速度（m/s） 役割

遠心系 AαAγ

有有12～216～12

求心系 Aα/β

45～60
15～40

骨格筋運動支配筋紡錘への情報，トーヌス保持

有6～2050～60

骨格筋や腱からの感覚，皮膚の触覚圧覚Aδ有1～65～15

皮膚の温痛覚

B 線維

B

有1～3

3～14

交感神経の節前線維

C 線維

C

無＜1.5

0.2～2

交感神経の節後線維，皮膚の温痛覚

表3■運動性・感覚性ニューロパチーの覚え方
感覚優位＊1）

運動優位＊2）AAIP

Amyloid neuropathy

B

Brachial plexopathy

Beriberi

CCIDP

Carcinomatous neuropathy

DDiphteric neuropathy

DM neuropathy

E＊3）
Entrapment neuropathy EB neuropathy（toxic）

F

Fisher syndrome

Fabry disease

GGBS（AIDP）

Ganglioneuritis

HCMT（HMSN）

HSAN

＊1）

自律神経障害（autonomic neuropathy）を伴うことが多い
AIP: acute intermittent porphyria＊3）
EB: ethambutol＊2）

表4■症状の分布による分類症状の分布

代表的な疾患

単一の神経によるもの（単ニューロパチー）

手根管症候群，肘部管症候群，橈骨神経麻痺，腓骨神経麻痺，外側大腿皮神経障害

単一の神経障害がいくつか積み重なって生じるもの 血管炎性ニューロパチー，多巣性運動ニューロパチー，慢性炎症性（多発単ニューロパチー）
脱髄性多発根ニューロパチーの MADSAM 型，糖尿病性ニューロパチーの一部
広範に左右対称性に障害されるもの（多発ニューロパチー）

慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー
遺伝性運動感覚ニューロパチー
中毒代謝性ニューロパチー

関節リウマチが原因となることも多く，電気生理は，左右対称性に四肢遠位（近位もある）の筋力学的診断が鑑別に有用である．多発単ニューロパ

低下や手足の先端のしびれなどから進展し，手袋チー型は，結合組織疾患や血管炎でみられること靴下型の感覚障害を呈し，深部腱反射の低下・消が多く，P—ANCA，C—ANCA や自己抗体などの測失をきたすことが多い（図 1，図 2）．

定が鑑別に必要となる．多発ニューロパチー型

2498-12875

第1章

単ニューロパチー

多発単ニューロパチー

診断へのアプローチ

多発ニューロパチー

図1■ニューロパチーの分類

1枝
2枝 三叉神経3枝

C2C4C3C5T2肋間神経
1. 前皮枝2. 外側皮枝T4

腋窩神経

T6T8T2T10T1T12L1C6C7

前頸部皮神経
鎖骨上神経

内側上腕皮神経と肋間上腕神経
内側前腕皮神経
外側前腕皮神経橈骨神経

C8正中神経L2尺骨神経
腸骨下腹神経L3L4L5S1

腸骨鼠径神経
陰部大腿神経閉鎖神経
外側大腿神経
前大腿皮神経
伏在神経
総腓骨神経
浅腓骨神経
腓腹神経
足底神経
深腓骨神経

図2■神経根レベル（体の右側）と各神経幹の皮膚支配域（体の左側）を示す．感覚障害の分布が四肢の遠位部優位，神経の長さに依存したパターンでなければ，左図のような根レベルや神経幹レベルの障害で説明できるかどうかを調べる．これらの原因の多くは，圧迫，外傷，虚血である．また神経叢障害は多数の末梢神経が非対称性に障害されるもので，腕神経叢障害と腰仙骨神経叢障害がある．

498-12875

3

第1章

診断へのアプローチ

表5■基本的な病理によるニューロパチーの分類
軸索性血管炎性ニューロパチー，糖尿病，アルコール中毒を含む多くの中毒代謝性ニューロパチー，
傍腫瘍性ニューロパチー，CMT type 2，急性間欠性ポルフィリン症

脱髄性Guillain-Barré 症候群（AIDP），慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー，CMT type 1，3，4，HNPP，パラプロテインを伴うニューロパチー

後根神経節障害

Sjögren 症候群，cisplatin ニューロパチー

CMT: Charcot-Marie-Tooth 病, AIDP: acute inflammatory demyelinating polyneuropathy
HNPP: hereditary neuropathy with liability to pressure palsies

後根神経節障害

軸索障害性脱髄性図3■3 つの障害パターン．
軸索変性には，以下の 3 つのタイプが含まれる．
・Waller 変性: 軸索の中間に変性が生じ，それより末梢の部位が変性する
・dying—back 型変性: 末梢神経の先端から中枢側に変性が進む
・後根神経節の細胞体病変が出る場合もあり，運動症状も感覚障害も同等に

多くの軸索性ニューロパチーは神経の長い部位

いが，髄鞘と軸索は相互依存の関係にあるため，か ら 症 状 が 出 現 す る パ タ ー ン を と り（length—

病変の長期化や高度化につれて軸索数の減少が起dependent），したがって手足の遠位部ほど強い症こり，筋萎縮が始まることが多い．たとえば髄鞘状を呈する（手袋靴下型）．また運動症状や自律神に発現する PMP22 遺伝子の異常によって発症す経の症状よりもしびれなどの感覚障害のほう（小る CMT1A では，軸索内の細胞骨格にも異常が起径線維による症状）が先に出現しやすい．筋萎縮

こることが知られている．

は早期より現れやすい．
4

脱髄性ニューロパチーでは，近位部に強い症状解剖学的パターンはどうか？
3
軸索性か脱髄性か？（表 5，図 3）

みられる傾向がある．筋萎縮はすぐには出現しな

脱髄と軸索変性の鑑別を確定するには，電気生498-12875

第1章診断へのアプローチ

表6■発病経過によるニューロパチーの分類代表的な疾患
急性

Guillain-Barré 症候群，血管炎性ニューロパチー，critical illness neuropathy，中毒代謝性ニューロパチー（大量のヒ素など）

亜急性 血管炎性ニューロパチー，傍腫瘍性ニューロパチー，慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー，中毒代謝性ニューロパチー（タキサン，逆転写酵素阻害薬など）
慢性

慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー，Charcot-Marie-Tooth 病，糖尿病性ニューロパチー，中毒代謝性ニューロパチー，アミロイドニューロパチー

再発性 慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー，遺伝性圧脆弱性ニューロパチー，急性間欠性ポルフィリン症，多巣性運動ニューロパチー

理学的検査，病理学的検査，神経画像検査を行う

ば先天性か（Charcot-Marie-Tooth 病： CMT）か後が，特に神経伝導検査が重要であり，臨床症状と天性か（CIDP）の鑑別である．伝導ブロックやの対比で全体像をつかむ場合や伝導障害などの検multifocal slowing は後天性疾患を示す．針筋電図

出に威力を発揮する．軸索変性では複合筋活動電での脱神経所見なども軸索変性の診断に有用であ位の振幅が低下し，脱髄性疾患では神経伝導の遅る．

延と限局性ブロックが特徴的所見である．侵襲が少ない点からもメリットが大きい．
神経生検で軸索性か脱髄性かを見出すことは容易であるが，いくつか注意が必要である．
観察できる神経は遠位部の一部であるため，近位部の脱髄が主因であっても，2 次的に軸索障害パラプロテイン（抗 MAG 抗体など）を伴うものは，CMT と同様に均一な伝導速度の低下を認める傾向にあるが，遠位潜時の著明な延長が特徴的である．小径線維ニューロパチー（第 21 章参照）や自律神経症状主体のニューロパチーでは別の検査法を優先する．

が起こって，遠位部では軸索障害しか認められないことがある．
後根神経節に 1 次的な異常がある場合，軸索性の障害を呈する．
軸索性と脱髄性が混在する場合では，少なくとも脱髄機序が 1 次的にあると考えてよいが，1 次6 診断の道筋と鑑別に役立つ検査
電気生理学検査は，あらゆるニューロパチー診断の基本に行うべきである．図 4 の診断チャートを参考にする．

的な軸索障害も併存しているかもしれない．

4 発症様式は経過によって，急性，亜急性，慢性と再発性に分類される（表 6）．

7 随伴症状はどうか
末梢神経は細くて長く，小さな病変でも軸索特有の構造からその末梢に異常が及ぶために，症状が発現しやすい．また血液神経関門はあるが，神経終末や近位部では比較的関門が緩いために全身5 電気生理学的検査による鑑別
詳細は成書を読んでいただきたいが，低侵襲的的疾患の影響を受けやすい．したがって，ニューロパチーでは神経系以外の症候にも十分な目配りが必要である（表 7）．にしかも広範囲に検索しうる点で不可欠である．
特に威力を発揮するのは，多発ニューロパチーにおいて，軸索性か脱髄性かの鑑別，脱髄性であれ
498-12875

5