日小整会誌（J Jpn Ped Orthop Ass）23（2）：299 303, 2014.

当院の若年性特発性関節炎（JIA）の主訴と特徴
静岡県立こども病院整形外科

矢要吹
旨

さゆみ・滝川一晴・田中紗代・志賀美紘

若年性特発性関節炎は，特徴的な所見が乏しいといわれる．そのため，我々は，診断に有用な所見の有無を知るため，若年性特発性関節炎と診断した 26 名の主訴と特徴を調査した．発症年齢，病型，初発罹患関節，初診時症状（複数回答含む），血液検査を調査項目とした．さらに症状，血液検査は年齢別に検討した．発症年齢は 3 歳以下が 64％，少関節型が 81％，初発罹患関節は膝が 54％だった．初診時症状は，朝のこわばり 79％，疼痛 44％，腫脹 73％，拘縮 40％，跛行 81％だった．跛行が 4 歳以上で有意に多かった．血液検査は，血沈亢進 87％，抗核抗体陽性率 80％で，IgG抗体陽性 52％，MMP‑3 61％と上昇していた．年齢による有意差はなかった．本研究の特徴は，発症年齢，病型，罹患関節，症状において過去の報告と同様であったが，跛行は年齢別で差があった．
また，血沈，抗核抗体，IgG 抗体，MMP‑3 は有用な補助診断の可能性がある．

はじめに

表 1．国際リウマチ学会と世界保健機構による分類案（1997 年）
（関節型のみの分類を抜粋し一部改変）

若年性特発性関節炎（Juvenile Idiopathic Arthritis：以下，JIA）は小児人口 10 万人対 10〜15人と報告があり8），比較的まれな疾患である．
1997 年に国際リウマチ学会と世界保健機構が全身型，関節型，その他の症候性関節型として分類案を出している．関節型のみの分類を抜粋し一部改変した6）10）（表 1）．16 歳未満に発症し，関節型

1996 年から 2012 年までの 16 年間で当科に原は 6 週以上持続する症状があり，発症から 6 か月

因不明の四肢痛，関節拘縮（以下，拘縮），関節腫以内の罹患関節数で病型を診断する．4 関節以内

脹（以下，腫脹），跛行のいずれか，または重複しが少関節炎で，さらに全経過を通じて 4 関節以内た症状として紹介された症例のうち JIA と診断である持続型と，6 か月以降に 5 関節以上まで進した症例の主訴と特徴を調査した．

行する進展型に分類する．5 関節以上が多関節炎

当院の JIA の診断は，前医あるいは当科で感で，リウマトイド因子陽性と陰性に分類する．

染を疑う場合は関節穿刺を行い，感染を否定した

関節型 JIA は，1〜2 年で関節破壊が進行する
4）

上でアレルギー科へ紹介している．当院アレルといわれており ，早期診断と治療が重要となる．

ギー科は，非ステロイド性抗炎症剤を投与し，治しかし，明確な診断基準がなく除外診断であるた療に反応があり，かつ造影 MRI で滑膜の増殖が10）め ，診断に難渋することがある．

あるものを JIA と診断している．なお，当院アKey words：juvenile idiopathic arthritis（若年性特発性関節炎），pauciarticular juvenile rheumatoid arthritis（少関節型若年性特発性関節炎），chief complain（主訴），characteristics（特徴）
連絡先：〒 420-8660 静岡県静岡市葵区漆山 860 静岡県立こども病院 矢吹さゆみ 電話（054）247-6251
受付日：2014 年 3 月 26 日
日本小児整形外科学会雑誌 Vol. 23, No. 2, 2014

当院の若年性特発性関節炎（JIA）の主訴と特徴

レルギー科では JIA の診断，治療効果判断のための造影 MRI は，2004 年より始めており，18 名に実施している．2003 年以前の 3 名は，実施していない．さらに 2004 年以降で，未検査の症例は 5 名であった．
対象・方法
対象は，1996 年から 2012 年までの 16 年間に原因不明の四肢痛，拘縮，腫脹，跛行を主訴に当科を初診した 899 名中 JIA と診断した 26 名（男：3 名，女：23 名）とした．
調査項目は，発症年齢，初発症状から前医初診までの期間，病型，初発罹患関節，初診時罹患関

図 1．発症年齢

節，初診時症状，採血の項目，X 線所見とした．
初診時症状の項目である朝のこわばりは，本研
究では持続時間の記載はなく，診療録に「朝のこ5名（19％），少関節炎が 21 名（81％），そのうちわばりがあり」「午前中は動かないが午後，夜間単関節のみに発症した例は 14 名で全体の 58％では走って遊ぶ」「午前中は機嫌が悪く起きられなあった．

い」「朝の痛みが強い」など，起床時から午前中と初発罹患関節は，膝関節が 14 名（54％），足関

午後の症状に変化があるものを朝のこわばりがあ節が 7 名（27％），手関節が 3 名（12％），股関節がるとした．

2名（7％）であった．両側発症は，足関節の 1 名

採 血 項 目 は， 白 血 球，C 反 応 性 タ ン パ ク（C-で，ほかは片側（右 15 名，左 10 名）であった．初Reactive Protein：以下，CRP），赤沈（1 時間値），

診時罹患関節は，初発から時間が経過しているた

リウマトイド因子（Rheumatoid Factor：以下，め，複数の関節に及んでいた．少関節炎の膝関節RF），抗核抗体，IgG 抗体，抗シトルリン化ペプの罹患が最多であった（図 2）．

チド抗体（以下，抗 CCP 抗体），マトリックスメ

初診時症状は（複数回答あり，未記載例除く），タロプロテアーゼ ‑3（以下，MMP‑3）を調査した．

37.5℃以上の発熱は 20 名中 2 名（10％），朝のこ

統計学的には初診時症状，検査項目を発症年齢，疼痛は 25 名中 11
わばりは 14 名中 11 名（79％）

で最も多かった 2 歳前後と比較するために，4 歳名（44％），そのうち 4 名（16％）は疼痛単独の発症未満と 4 歳以上で Mann‑Whitney 検定（危険率であった．腫脹は 26 名中 19 名（73％），そのうち5％）を用いて検定した．

4 名（15％）が腫脹単独の発症であった．拘縮は 25

X 線所見は正側 2 方向撮影での関節裂隙狭小独の発症であった．跛行は 22 名中 18 名（81％）で化の有無を調査した．
結名中 10 名（40％），そのうち 4 名（16％）が拘縮単果

あ っ た． 有 意 差 が あ っ た の は 跛 行 で（P 値 ＝0.03），4 歳以上の症例に多かった．

発症年齢の平均は，3 歳 10 か月（1 歳 2 か月〜

血液検査では（未記載例除く），白血球数は全例

11 歳 10 か月）で，3 歳以下が 14 名（64％）と多く，正常であった．CRP が 1.0 mg/dl 以上であったの

2 歳にピークがあった（図 1）．前医受診までの期

は 26 名 中 10 名（38 ％）， 血 沈 は 15 名 中 13 名

間は発症 1 日〜3 年と幅が広く，中央値は 70 日（87％）が亢進していた．RF は 25 名中 5 名（20％）

であった．病型は，すべて関節型で，多関節炎はが陽性，抗核抗体は 25 名中 20 名（80％）が陽性，

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当院の若年性特発性関節炎（JIA）の主訴と特徴

表 2．文献的特徴との比較

図 2．初診時罹患関節IgG 抗体は 25 名中 13 名（52％）が上昇していた．
MMP‑3 は 18 名中 11 名（61％）が上昇していた．
抗 CCP 抗体は 9 名中 1 名（10％）
が陽性であった．
各検査項目の年齢による有意差はなかった．
X 線所見で関節裂隙狭小化が生じたのは 26 名中4名（15％）で，手 1 関節，足 1 関節と股 2 関節

朝のこわばりが有用と報告している9）．本研究でであった．全例症状発症から受診まで，2 か月以は記載例の 14 名中 11 名（79％）と多くに生じてい上経過していた．

た．朝のこわばりの定義は関節運動時に一部，も考察

当院の JIA で最多であった少関節炎の文献的3）
4）

しくは全身に動きにくさを訴えること，動きの制限，運動への抵抗性，不動性である1）2）7）．JIA では発症年齢が 2〜3 歳が多く，上記の症状を自分と当院の症例を比較した（表 2）．少関節炎で訴えることができないため，家族の観察によるは関節型 JIA の約 60％で最多と報告があり，当症状の有無や変化を「朝に不機嫌だったり，泣い院は 81％で少関節炎が多かった．男女比は 1：3て動かないか」「朝はじっとしているが，午後はといわれているが，当院は 1：8 と女児が有意に元気に遊んでいるか」などと詳細な問診で確認す多かった．発症年齢のピークは報告と同じであっることが重要ある．発熱は 37.5℃以下の微熱が多た．罹患関節は膝関節に多いといわれており，当いといわれており，本研究も同様であった．跛行

院では初発罹患関節，初診時罹患関節ともに膝関は特徴的な所見ではないが，本研究では 4 歳以上節が最多であった．に有意に多かった．これは低年齢では評価が困難

特徴

症状として，疼痛は軽度といわれている．本研だった可能性もあるが，幼児期から思春期までの究での疼痛の程度は過去の診療録からは不明で跛行では JIA を念頭に置くことが重要である．

あったが，症状発症から受診するまで数か月経過

検査項目で文献と一致していたのは，白血球，している例が多く，軽度な疼痛であった可能性が

CRP が正常範囲であることが多く，免疫グロブある．関節症状では腫脹あるいは拘縮のみが多い

リンが上昇すること，抗核抗体の陽性率が高いこと あ る が， 腫 脹 単 独 例 は 15 ％， 拘 縮 単 独 例 はと，RF の陽性率が低いことであった．文献と一16％と比較的少なく，他の症状を合併した腫脹が致しなかった項目は血沈であり，正常が多いとい73％と多い傾向にあった．朝のこわばりは，JIAわれているが，本研究では 87％が亢進していた．の診断基準には含まれないが特徴的な所見といわ文献的特徴には含まれないが，抗 CCP 抗体は4）れている ．2011 年に Wallace らは，臨床的に非2008 年の中島らが関節型 JIA，中でも RF 陽性の活動的な JIA の診断の 1 つとして，15 分以上の多関節炎に特異的なマーカーであると報告してい日本小児整形外科学会雑誌 Vol. 23, No. 2, 2014

当院の若年性特発性関節炎（JIA）の主訴と特徴る5）．本研究では初診時検査を 2007 年までに行っ

昇は 18 名中 11 名（61％）だった．年齢による有意た 17 名は未検査であったが，2008 年以降の多関差はなかった．

節 炎 で RF 陽 性 の 1 名（10 ％）が 陽 性 で，9 名（90％）が陰性であった．感度は低かったが，有用4）X 線は，関節裂隙狭小化が生じたのは 26 名中4名（15％）
であった．

な検査と考える．
本研究では項目が未検査の症例が多く，統計学的には検討できなかったが，炎症反応と組み合わせて陽性が多かったものは，血沈亢進，IgG 抗体上昇，抗核抗体，MMP‑3 上昇の 4 項目の組み合わせだった．4 項目がそろっていたのは 9 名中 5名で，すべての項目が陽性，あるいは上昇していた．血沈亢進，IgG 抗体の上昇，抗核抗体の陽性，MMP‑3 の上昇は，補助診断としては有用な可能性があり，かつ炎症反応が軽度，もしくは正常であるという陰性所見も併せて重要であると考えた．X 線所見も多くは発症初期に変化がないといわれており，本研究でも同様であった．
本研究では，過去 16 年間の診療で原因不明の四肢痛や関節症状があった症例の 3％が関節型JIA であった．まれな疾患ではあるが，非特異的な四肢痛，関節症状，跛行は JIA を念頭に置いて診療にあたることが重要である．
結語

1）16 年間に JIA と診断した 26 名は，3 歳以下が 14 名（64％）で 2 歳にピークがあり，少関節型が 21 名（81％）で，初発罹患関節は膝関節で 14 名（54％）であった．
2）初診時症状は朝のこわばりが 14 名中 11 名
（79％）
，腫脹は 26 名中 19 名
（73％）
，跛行は 22名中 18 名（81％）であった．年齢で有意差があったのは跛行で（P 値＝ 0.03），4 歳以上の症例に多くあった．
3）検査項目では，血沈の亢進は 15 名中 13 名（87 ％）， 抗 核 抗 体 陽 性 は 25 名 中 20 名（80 ％），IgG 抗体上昇は 25 名中 13 名
（52％）
，MMP‑3 上

日本小児整形外科学会雑誌 Vol. 23, No. 2, 2014

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Chief Complaints and Characteristics of the First Visit in Juvenile Idiopathic
Arthritis in Our Institution
Sayumi Yabuki, M. D., et al.
Department of Pediatric Orthopedics, Shizuoka Childrenʼs Hospital
It is reported that JIA lacks in speciﬁc characteristics such as examination and symptoms. In
order to determine useful clinical ﬁndings in observation for JIA, we examined chief complaints
and characteristics of 26 JIA patients. We examined the age when the ﬁrst symptom appeared,classiﬁcation, the ﬁrst aﬀected joint, symptom at ﬁrst visit to our hospital, and blood test result.
Furthermore, we statistically examined their symptoms and results of blood test by age. 64％ ofpatients were first diagnosed as JIA under age three. 81％ of patients were categorized as
oligoarticular JIA. 54％ of patients ﬁrst symptom appeared on their knee joints. 79％ of patients
had morning stiﬀness, 44％ of patients had pain, 73％ of patients had swollen joints, 40％ of patients
had contracture, and 81％ of patients had limp in their first visit. Limp is remarkably seen inpatients over 4 years old. Blood test showed results of increasing ESR in 87％, positive ANA in80％, increasing IgG antibody in 52％, and increasing MMP-3 in 71％. There were no signiﬁcantdiﬀerence in any age group of patients. However our study was similar to past reports among age
when first symptom appeared, classification, first affected joint, and symptoms, we found asigniﬁcant diﬀerence in limp by age. There are also possibilities in diagnosis which ESR, ANA,IgG antibody, MMP-3 can be useful.

日本小児整形外科学会雑誌 Vol. 23, No. 2, 2014