日小整会誌（J Jpn Ped Orthop Ass）23（1）：146 148, 2014.

Larsen 症候群による両股関節脱臼の一例猿渡淳1）・藤
1）浦添総合病院田裕樹2）・松敏勝2）

整形外科2）北海道立子ども総合医療・療育センター

要山

整形外科

旨 Larsen 症候群の診断で，治療に苦慮した一例を経験したので報告する．生下時から両股関節，右膝関節脱臼があり，他院で保存療法を試みられたが整復されず，5 歳時に当院初診する．
7 歳時に両股関節手術（観血的整復・大腿骨内反短縮骨切り・骨盤骨切り術）を行った．術後 6 か月
以降，徐々に右大腿骨頚部の内反および骨頭壊死が進行したため，10 歳時に再手術（大腿骨外反内旋骨切り術）を行った．術後 1 年現在，大腿骨頭の球形性は保たれ，右膝蓋骨の脱臼が整復位となり，独歩，経過良好である．

たが，トレンデレンブルグ跛行を認め，股関節のはじめに内転制限を中心に両股関節・右膝関節の可動域制

Larsen 症候群は全身性の靭帯弛緩による大関節脱臼を特徴とする非常に稀な疾患である

3）
6）

．

今回，生下時からの両股関節脱臼に対して治療に苦慮した一例を経験したので報告する．
症

例

限と下腿の外旋変形を認めた．下肢長は左右共に46 cm であり明らかな脚長差は認めなかった（図1）．
この時点で特徴的な顔貌と併せ，先天性両股関節・右膝関節脱臼の原因・診断として Larsen 症候群を考えた．本人に疼痛がなく日常生活で大き症例は 5 歳，女児．在胎 33 週で帝王切開によな不自由がないことから，以後はしばらく外来でり，二卵性双胎の第 2 子として出生．出生時体重経過観察していた．しかし，歩容の非対称性や可は 1510g で仮死を認め NICU 管理となった．そ動域の改善がなく，ご家族の手術に対する希望もの後は，1 歳半まで経管栄養，3 歳まで在宅酸素あり，7 歳時に初回手術，観血的整復・両大腿骨療法を施行．独歩 24 か月と運動発達の遅れを認

内反短縮骨切り・骨盤骨切り術を施行（図 2）．術めた．他院からの記録では生下時より両股関節脱後は歩行時の疼痛がなくなった後，独歩で退院．

臼・右膝関節脱臼があった．右膝関節は矯正ギプ

術後 6 か月までは特に疼痛の訴えもなく経過良スで整復されたが，膝蓋骨の外側脱臼は残存して好であった．その後，両股関節にペルテス様変化いた．両股関節は生後 6 か月にリーメンビューゲが出現し，車椅子免荷としたが，徐々に右股関節ル装具で整復されず，2 歳時に手術予定であった内反が進行（図 3）．

が感染症のため中止．以後は近医・整形外科で経さらなる右大腿骨頭の内反化および壊死を防ぎ過を診られていた．地元小児科医の診察により，右下腿の外旋位矯正のため，10 歳で右大腿骨外両股関節脱臼の今後の治療方針に関して当院紹反内旋骨切り術を施行した（図 4）．

介．初診時，年齢は 5 歳 7 か月で独歩可能であっ術後は spica cast 固定を行った後，免荷を継続

Key words：bilateral hip dislocation（両股関節脱臼），Larsen syndrome（Larsen 症候群）
，surgery（手術）連絡先：〒 901-2132 沖縄県浦添市伊祖 4-16-1 浦添総合病院 診療部 猿渡 淳 電話（098）878-0231
受付日：2014 年 3 月 18 日
日本小児整形外科学会雑誌 Vol. 23, No. 1, 2014

Larsen 症候群による両股関節脱臼の一例

図 3．初回術後 3 年 8 か月

図 1．初診時両下肢全長 X 線像
臼および右外反膝図 2．初回術後単純 X 線反短縮骨切・骨盤骨切術

右股関節内反が進行

両股関節の高位脱観血的整復・両大腿骨内図 4．2 回目術後

右大腿骨外反内旋骨切り術

図 5．2 回目術後 1 年

右大腿骨頭の球形性は温存

発関節拘縮（Arthrogryposis Multiplex Congeniし術後 9 か月で部分荷重開始．現在，大腿骨頭のta：以下，AMC）で良好な手術成績も報告されて球形性は保たれている（図 5）．さらに右膝の可動いる．

域も改善し，下腿の外旋位の改善とともに膝蓋骨が整復位となり経過良好である．
考察

Asif らは AMC の 4 児 8 股（平均年齢 23 か月）
に対して大腿骨の回旋内反骨切りや Salter の骨盤骨切りを施行し全例で独歩を獲得2）．Akazawa
らも AMC の 5 児 10 股（平均年齢 31.5 か月）に対両奇形性股関節脱臼に対する手術療法は，議論して前外側アプローチで観血的整復術を行い良好の分かれるところである．過去には特に先天性多な成績を得ている1）．また Wada らは 11 児（片側日本小児整形外科学会雑誌 Vol. 23, No. 1, 2014

Larsen 症候群による両股関節脱臼の一例

脱臼 5 例，両側脱臼 6 例）に対して手術療法を行性股関節脱臼に対する手術療法については検討のい，片側・両側で可動域や St Clair hip score に余地がある．

7）

有意差を認めなかった ．
Stilli らは，両股関節脱臼に対しても筋量や可動域が良好であり，術後に歩行能力が獲得できる見込みのある児に対しては段階的な（一股ずつの）観血的整復術を勧めている．また，特に片側脱臼例においては早期（6 か月〜1 歳）手術の方が手技は容易であると述べている5）．
Larsen 症候群の股関節脱臼に対する手術療法の報告はまれであり，本症例は初診年齢が 5 歳，初回手術が 7 歳と比較的高齢での治療となった．
右股で大腿骨頭壊死を生じ，再手術を要した．
LeBel らは Larsen 症候群を含む 13 児 20 股に対して観血的整復後，大腿骨の内反回旋骨切りを行い，20％に骨壊死を認めたと述べている4）．
このような合併症もあり得るが，歩行などの機能面は保たれており，一定の成績が得られた．今後も両奇形性股関節脱臼に対する手術療法は，検討の余地があると考える．
まとめ
Larsen 症候群による両股関節脱臼例に対して観血的整復骨切り術を行った．術後片側で大腿骨頭壊死を生じ再手術となったものの，再手術によ文献
1）Akazawa H, Oda K, Mitani S et al: Surgicalmanagement of hip dislocation in children witharthrogryposis multiplex congenita. J Bone Joint
Surg Br 80-B：636‑640, 1998.
2）Asif S, Umer M, Beg R et al: Operative
treatment of bilateral hips dislocation inchildren with arthrogryposis multiplex
congenita. J Orthop Surg（Hong Kong）12（1）：
4‑9, 2004.
3）Larsen LJ, Schottstaedt ER, Bost FC: Multiple
congenital dislocations associated withcharacteristic facial abnormality. J Pediatr 37：
574, 1950.
4）LeBel ME, Gallien R: The surgical treatment ofteratologic dislocation of the hip. J Pediatr
Orhop B 14：331‑336, 2005.
5）S t i l l i S , A n t o n i o l i D , L a m p a s i M e t a l :Management of hip contractures anddislocations in arthrogryposis. Musculoskelet
Surg 96：17‑21, 2012.
6）T a c h d j i a n M O : P e d i a t r i c O r t h o p a e d i c s .
Saunders, Philadelphia, 1819‑1832, 2007.
7）Wada A, Yamaguchi T, Nakamura T et al: Surgicaltreatment of hip dislocation in amyoplasia-typearthrogryposis. J Pediatr Orthop B 21：381‑385,
2012.

り可動域や歩容の改善を認めた．今後も，両奇形

Bilateral Hip Dislocation in Larsen Syndrome
Atsushi Endo, M. D., et al.
Department of Orthopaedic Surgery, Urasoe General HospitalWe report bilateral hip dislocation treated surgically in a young girl with Larsen syndrome. At 5years of age she was treated conservatively at a local clinic without success, and at 7 years of age
she was referred to us. We performed bilateral open reduction and femoral／pelvic osteotomy. At
6 months postoperatively, varus deformity in the right femoral neck gradually developed withosteonecrosis in the femoral head. At 10 years of age, we then performed revision femoral
osteotomy. At 1 year postoperatively, the femoral head contour is preserved, the right patella isreduced, and she can walk without a cane or crutches.

日本小児整形外科学会雑誌 Vol. 23, No. 1, 2014