日本放射線科専門医会・医会学術雑誌
J Jpn Coll Radiol 2024; 4: 6 - 12

症例報告

胃および腸間膜に同時多発した
脱分化型脂肪肉腫の一例
湯本一由1），土屋奈々絵1），狩俣弘幸2），中村陽二2），宮平 礼2），高槻光寿2）
大平哲也3），金城 徹3），新城沙彩4），玉城智子4），西江昭弘1）
琉球大学大学院医学研究科 放射線診断治療学講座
琉球大学大学院医学研究科 消化器・腫瘍外科学講座
3）
琉球大学病院 光学医療診療部
4）
琉球大学病院 病理診断科

1）
2）

キーワード

Dedifferentiated liposarcoma, Stomach, Mesentery, Computed Tomography, Magnetic Resonance ImagingⒸ日本放射線科専門医会・医会

緒言

査では軽度の正球性貧血以外に異常は認めず，腫瘍マー

脂肪肉腫は成人の軟部肉腫の中で最多であり，四肢，カーは CEA，CA19-9ともに上昇は見られなかった。上部後腹膜，体幹に好発する 。腸管や腸間膜発生はまれで消化管内視鏡：胃穹窿部大彎側に 2cm 大の亜有茎性の隆WHO 分類でも消化管腫瘍としての記述はなく，多発例の起性病変を認めた（図1）。隆起部分の大半は粘膜が脱落し報告はさらにまれである。脂肪肉腫の中で脱分化型脂肪ており，根部には発赤の強い浮腫状粘膜を認めた。超音肉腫は，高分化型脂肪肉腫が進行し脱分化したものであ波内視鏡検査（7.5MHz）では内部低エコーの腫瘤を認め，り，後腹膜など深部発生が多い。脱分化型脂肪肉腫は高主座は第 3 層にあり，第 4 層は保たれているように見えた。

分化型脂肪肉腫の 10％に生じるとされる。そのうち 90％

腹部造影 CT：胃穹窿部に胃壁から内腔へ突出するように

2）は原発として，残り10％は再発として生じるとされる 。

40mm 大の不均一な造影効果を有する分葉状腫瘤を認め

1）

脱分化が生じると，転移・再発をきたしやすく予後不良た（図 2a）。明らかな脂肪濃度の混在，石灰化は認めなかっとなる 。画像では脂肪成分と非脂肪充実成分の混在を示た。下行結腸壁に接して腸間膜にも30mm 大の内部不均すが，脂肪成分が同定されないこともある。今回，腹部一な類円形腫瘤と周囲脂肪織混濁を認めた（図 2b）。

脂肪織の広範な高分化型脂肪肉腫を背景に胃および結腸

FDG-PET/CT：胃および腸間膜病変に FDG 集積（SUV間膜に同時多発し，画像上診断に苦慮した原発性脱分化max6.6 および 3.9）を認めた（図 2c，d）。

型脂肪肉腫の一例を経験したので報告する。

腹部 MRI：胃病変は T1WI で低信号，T2WI で辺縁優位2）症に高信号，中心部低信号を示し，拡散低下（ADC 値 1.1×例10 mm /s）を伴っていた（図 3）。ケミカルシフトイメージ−32ングでは胃腫瘤に脂肪を示唆する所見は認めず，胃壁に症例は特に既往歴のない 60 歳台男性。健診にて上部内視鏡検査を施行され，胃穹窿部後壁に 25mm 大の粘膜下沿って胃粘膜下脂肪沈着を認めた。

腫瘍様の腫瘤を認め精査となった。症状はなく，血液検

経過：画像所見より胃悪性間葉系腫瘍と腹膜播種と診断

受領：2023 年 8 月 29 日

採択：2024 年 1 月 26 日

責任著者：土屋奈々絵
琉球大学大学院医学研究科 放射線診断治療学講座〒903-0215 沖縄県中頭郡西原町字上原 207
E-mail：ntsuchi@med.u-ryukyu.ac.jp

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症例論文

日本放射線科専門医会・医会学術雑誌 2024

し，噴門側胃切除・下行結腸部分切除術を行った。術中免疫組織化学染色では CDK4，MDM2 が陽性であり，脱所見では胃穹窿部の腫瘤は漿膜面への露出はなく，下行分化型脂肪肉腫と考えられた（図 4）。隆起部から連続する結腸間膜に白色腫瘤を認めた。胃と下行結腸間膜の腫瘤

胃粘膜下層および隆起部から離れた胃粘膜下層にも高分以外には腹水や腹膜播種の所見を認めなかった。術後に化の脂肪細胞と異型紡錘形細胞，膠原線維の増生を認め，結腸の縫合不全を合併し上行結腸で人工肛門を造設，半CDK4 陽性，MDM2 一部陽性であり，高分化型脂肪肉腫

年後に人工肛門閉鎖目的で右半結腸切除を行った。そのの進展と考えられた。結腸間膜病変は下行結腸の漿膜下後，明らかな再発はなく1 年が経過している。

層に境界不明瞭な腫瘤形成を形成し，組織学的には変性

病理所見：胃穹窿部に隆起性の粘膜不整・潰瘍形成を伴を伴う成熟脂肪組織の間に膠原線維が増加し，多形性をう腫瘤を認め，組織学的には異型紡錘形細胞が胃粘膜下伴う紡錘形細胞，多核細胞が散見された。免疫組織化学に増生し，炎症細胞浸潤，豊富な膠原線維を伴っていた。

染色では CDK4，MDM2 陽性で高分化型脂肪肉腫に脱分

図1
上部消化管内視鏡検査
胃穹窿部大彎側に 2cm 大の亜有茎性の隆起性病変を認める。隆起部分の大半は粘膜が脱落しており，根部には発赤の強い浮腫状粘膜を認める。
Fig.1
Upper gastrointestinal endoscopy
Upper gastrointestinal endoscopy shows a mass ofdiameter 2cm consisting of a semipedunculated andprominent lesion on the greater curvature of the gastric fornix.

図 2 a，b : 造影 CT，c，d : FDG-PET CT
a，c : 造 影 CT では胃穹窿部に不均一な造影効果を伴う分葉状の腫瘤を認める（a 矢印）。胃腫瘤に一致してSUV max 6.6 の FDG 集積を認める（c 矢印）。
b，d : 下行結腸腹側に造影効果を伴う腫瘤（b 矢印）および脂肪織混濁（b 破線矢印）を認める。下行結腸病変に一致して SUV max 3.9 の FDG 集積を認める（d 矢印）。
Fig.2 Contrast-enhanced CT, FDG-PET/CTa, c : C T shows a lobulated mass with heterogeneous enhancement in the gastric fornix. FDG-PET/CT
shows increased FDG uptake in the gastric mass (SUVmax 6.6).
b, d : C T shows an enhanced mass with increased density of surrounding adipose tissue in thedescending colon. FDG-PET/CT shows increased FDG uptake in the descending colon mass(SUVmax 3.9).

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図 3 腹部単純 MRI
a : T1 強調像 in phaseb : T1 強調像 out-of-phasec :（a）と（b）の差分画像
d : T2 強調像
e : 拡散強調像
f : ADC マップ
胃穹窿部に腫瘤を認め（a-f 矢印），T1WI で低信号，T2WI では辺縁優位に高信号，中心部低信号を示し，
ー32拡散低下（ADC 値 1.1 × 10 mm /s）を伴っている。胃腫瘤に脂肪成分を認めず，胃壁に沿って胃粘膜下脂肪沈着を認める（c 破線矢印）。
Fig.3 Abdominal MRI
a : T1WI in-phaseb : T1WI out-of-phasec : Subtraction image between (a) and (b)d : T2WIe : DWIf : ADCmap
a-c : A xial T1-weighted chemical shift images show a well-defined non-fat-containing mass arisingfrom the gastric fornix (arrows). Subtraction imaging shows the gastric submucosal depositionof fat dotted arrow.
d : Axial T2-weighted MR image shows a heterogeneous mass arising from the gastric fornix.
e, d : The margin of the mass has high signal intensity and the center has low intensity.
-3
2e, f : Diffusion-weighted MR image and ADC map show mild diffusion restriction (1.1 × 10 mm /s).

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症例論文

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図 4 胃 標本割面像および病理組織学的所見
a : マクロ像
b : hematoxylin-eosin［HE］染色−強拡大
c : CDK4 染色−強拡大
d : MDM2 染色−強拡大マクロ像では隆起性の粘膜不整・潰瘍形成を伴う腫瘤で（a），組織学的に異型紡錘形細胞の増生を認め（b），免疫組織化学
染色では CDK4，MDM2 が陽性である（c，d）。
Fig.4 Histopathology of the gastric massa : Macroscopic appearance of gastric massb : hematoxylin-eosin [HE] stain, high-power fieldc : immunohistochemical staining CDK4, high-power fieldd : immunohistochemical staining MDM2, high-power field.
On the macroscopic specimen, the mass accompanies mucosal irregularity and ulceration formation (a). The
tumor shows infiltrative growth of spindle-shaped cells with marked nuclear atypia (b). The tumor cells are
immunohistochemically positive for CDK4 and MDM2 (c, d).

考化相当の成分が混在し，脱分化型脂肪肉腫と考えられた察（図 5）。同時に提出されたリンパ節に転移は認めなかっ

胃原発性脂肪肉腫は脂肪肉腫全体の 2％を占め，胃悪性たが，リンパ節周囲の脂肪組織内や，腸間膜切除断端の腫瘍の 2％以下と非常に稀である 。2023 年までに世界で脂肪組織においてもCDK4 陽性の紡錘形細胞が分布して50 例程の報告があり，主にアジアから報告されている 。

おり，肉腫細胞の存在が疑われた。人工肛門閉鎖時の右好発年齢は 50〜65 歳で，無症状で偶発的に発見される場

半結腸切除検体では肉眼的に明らかな病変は観察されな合が多いが，嘔気，貧血といった症状を呈するものもあかったが，粘膜下層および漿膜下層に脂肪組織と紡錘形る 。成因としては胃粘膜下組織および筋層内の未分化間細胞が混在して増生し，CDK4 陽性，MDM2 一部陽性を葉系細胞および脂肪芽細胞の増殖によるものと考えられ示し，こちらも高分化型脂肪肉腫が疑われた。ており，高分化型 43％，粘液型 23％，多形型 10％，脱分

1）

3）

1）

以上より，胃および腸間膜病変はともに，高分化型脂化型 5％と本症例のような脱分化型はさらに稀である 。

肪肉腫を背景として脱分化型脂肪肉腫に移行した所見と高分化型は再発があるが予後良好，脱分化型を含む高分考えられ，ともに原発性の脱分化型脂肪肉腫と考えられ化型以外の組織型は肝，肺，腹膜播種といった他臓器転た。また肉眼的に正常に見える背景の腹部脂肪組織内に移を来たし，予後不良とされる 。鑑別疾患としては胃壁も異型細胞が観察され，潜在性の広範な高分化型脂肪肉を主体とした粘膜下腫瘍の形態をとる脂肪腫，GIST，平腫が示唆された。

滑筋肉腫，悪性リンパ腫，胃癌などが挙げられる 。本症

1，3）

2，3）

4）

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図 5 結腸間膜病変 病理組織学的所見
a : hematoxylin-eosin［HE］染色−強拡大
b : CDK4 染色−弱拡大
c : MDM2 染色−弱拡大
結腸間膜病変は組織学的には変性を伴う成熟脂肪組織の間に紡錘形細胞を認め（a），免疫組織化学染色ではCDK4，MDM2 が陽性（b，c）である。
Fig.5 Histopathology of the descending colon mesenterya : hematoxylin-eosin [HE] stain, high-power fieldb : immunohistochemical staining CDK4, high-power fieldc : immunohistochemical staining MDM2, high-power field.
The tumor shows mature adipose tissue with spindle-shaped cells (a). The tumor cells are
immunohistochemically positive for CDK4 and MDM2 (b, c).

しく，他の肉腫との鑑別が困難である。脱分化型脂肪肉例も中高年の無症状発見の胃粘膜下腫瘍様の病変であり，腫は高分化型脂肪肉腫から発生し，組織学的に高分化型これまでの報告に合致する。

脂肪肉腫から非脂肪性肉腫に移行する像がみられるのが腸間膜脂肪肉腫は非常に稀で小腸間膜発生の報告が多。好発年齢は 50〜70特徴である。画像上も組織所見を反映し，脂肪成分と脱歳で女性より男性に多い。腫瘍が深部に存在し緩徐な発分化した非脂肪性充実成分の混在した腫瘤を呈する 。約育を来す特徴から自覚症状に乏しく，画像検査で偶然指30％に石灰化を伴い，腫瘍の化生や骨軟骨腫性，軟骨肉摘される場合が多いが，腫瘍増大による腹部症状により腫性の成分によるものとされる 。MRI では非脂肪部分は発見されることもある 。

線維成分を反映して T1WI/T2WI で低信号を示し，内部く，結腸間膜発生の報告は少ない

7〜8）

5）

7）

3）

脂肪肉腫は組織亜型によって異なる画像所見を呈する。

不均一な信号を示す。脂肪成分が同定されない脱分化型

高分化型脂肪肉腫は脂肪成分が主であり，薄い隔壁をもっ脂肪肉腫も多く報告されており，術前診断が難しい場合た境界明瞭な脂肪を含む腫瘤が周囲構造を圧排する像をもある 。本症例の胃病変は腫瘤内の豊富な膠原線維を10）呈する。脂肪成分を反映して CT では低吸収（脂肪濃度），反映して T2WI で低信号を呈したと考えられ，脂肪成分MRI では T1WI/T2WI で高信号，脂肪抑制画像で低信号がはっきりせず術前診断が困難であった。結腸間膜病変を呈する領域を含む 。粘液型脂肪肉腫は，粘液成分を主は単体で見ると脂肪成分と充実成分が混在する腫瘤で，とし，厚い隔壁を有する充実性腫瘤であり，単純 CTにて脱分化型脂肪肉腫として典型的な画像所見であった。し低吸収（水濃度），MRI では T1WI 低信号 /T2WI 高信号をかし，被膜はなく腸間膜脂肪組織との境界が不明瞭で，呈し，ガドリニウム造影で緩徐な造影効果を伴う 。多形

腹膜播種と類似した所見であったため術前診断には至ら

型は脂肪を含まない充実性腫瘤を呈し，画像的特徴に乏なかった。

8）

9）

10

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症例論文

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参考文献

本症例の胃および腸間膜病変は病理診断にてそれぞれ

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原発の脱分化型脂肪肉腫と考えられた。腸間膜高分化型脂肪肉腫に関しては同時多発した症例は 2 例の報告があり，小腸間膜に高分化型脂肪肉腫が多発した一例と ，横5）

行結腸間膜に高分化型脂肪肉腫が多発した一例 である。
6）

脱分化型脂肪肉腫においては胃および心臓内に複数病変がみられた報告があるが ，心臓内病変は血行性転移と
11）考察されており，原発の脱分化型脂肪肉腫が多発した症例報告は検索しえなかった。しかし，高分化型脂肪肉腫が多発しうるのであれば，それらを母地として脱分化型脂肪肉腫が多発することもあり得ると考えられる。高分化型脂肪肉腫と脱分化型脂肪肉腫では共通の遺伝子異常が関連していることは周知であるが，すべての高分化型脂肪肉腫が脱分化するわけではなく，高分化型脂肪肉腫から脱分化型脂肪肉腫への悪性転化に関わる遺伝子異常も解明されつつある 。本症例では高分化型脂肪肉腫の12）発生関わる遺伝子異常に加えて，脱分化型脂肪肉腫への移行に関わる遺伝子異常が関与している可能性がある。
臨床的には画像上，再発を疑う病変の出現はないが，病理免疫組織学的には断端陽性かつ肉眼的には正常脂肪組織と思われた領域にも高分化型脂肪肉腫の広がりが確認されており，今後の脱分化型脂肪肉腫の再発リスクは高いと考えられるため，慎重な経過観察が必要である。

結語

今回我々は胃および結腸間膜に多発した稀な原発性脱分化型脂肪肉腫の一例を経験した。脱分化型脂肪肉腫では画像で脂肪成分が同定されず術前診断が容易でないこともある。

11

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Case Report

A Case of Multicentric Dedifferentiated Liposarcoma
in the Stomach and Mesentery
Kazuyoshi Yumoto1）, Nanae Tsuchiya1）, Hiroyuki Karimata2）
Youji Nakamura2）, Aya Miyahira2）, Mitsuhisa Takatsuki2）, Tetsuya Ohira3）
Tetsu Kinjo3）, Saaya Shinjo4）, Tomoko Tamaki4）, Akihiro Nishie1）
Department of Radiology, Graduate School of Medicine, University of the Ryukyus
Department of Digestive and General Surgery, Graduate School of Medicine, University of the Ryukyus
3）
Department of Endoscopy, University of the Ryukyus Hospital
4）
Department of Pathology, Ryukyu University Hospital
1）

2）

Abstract
A man in his 60s was referred to our hospital for evaluation of a submucosal mass in the stomach incidentally foundduring upper gastrointestinal endoscopy at a regular medical checkup. An enhanced computed tomography (CT) scan
showed a lobular, heterogeneously enhanced mass in the gastric fornix, and another round, heterogeneously enhanced mass
was found in the mesentery. These masses showed FDG uptake on positron emission tomography CT and demonstrated
low signal intensity on T1WI and heterogeneous intensity on T2WI. The patient underwent partial gastrectomy
and colectomy and was diagnosed with multicentric dedifferentiated liposarcoma in the stomach and mesentery.
Dedifferentiated liposarcoma is a variant of liposarcoma with a more aggressive course. It occurs most commonly in theretroperitoneum and rarely in other anatomic locations. In this report, we describe a case of dedifferentiated liposarcoma
arising simultaneously from the stomach and mesentery. Multiple abdominal liposarcoma is an extremely rare entity. In
dedifferentiated liposarcoma, the adipose component may not be identified on images, and preoperative diagnosis is difficult.

Keywords
Dedifferentiated liposarcoma, Stomach, Mesentery, Computed Tomography, Magnetic Resonance Imaging
J Jpn Coll Radiol 2024; 4: 6 - 12.

Received: August 29, 2023

Copyright © Japanese College of Radiology

Accepted: January 26, 2024

Corresponding author: Nanae Tsuchiya
Department of Radiology, Graduate School of Medicine, University of the Ryukyus
Okinawa, Japan
E-mail: ntsuchi@med.u-ryukyu.ac.jp

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