日本放射線科専門医会・医会学術雑誌
J Jpn Coll Radiol 2024; 4: 13 - 19

症例報告

腹膜・大網・卵巣に播種し，肝転移を伴う性腺外卵黄嚢腫瘍の一例
油谷英孝，久保滋人，髙橋 瞭，伊藤玲佳，髙田知和，井上依里香
大橋 茜，糟谷 誠，澤田 健，奥村亮介，広川侑奨，石守崇好
公益財団法人 田附興風会 医学研究所 北野病院

放射線診断科

キーワード

性腺外卵黄嚢腫瘍，画像診断，dilated intratumoral vesselⒸ日本放射線科専門医会・医会

緒

本発表において利益相反などにある企業などはありません。

言

卵黄嚢腫瘍
（yolk sac tumor）
は悪性胚細胞腫瘍の一つである稀な腫瘍であるが，多くの場合卵巣に発生する。今卵黄嚢腫瘍は一般的には性腺に発生する稀な悪性胚細回卵巣に原発巣を認めず，ダグラス窩の腫瘤や腹膜 / 大胞腫瘍であるが，稀に性腺外に発生することが知られてい網への播種や肝転移をきたした性腺外卵黄嚢腫瘍と考える。今回 32 歳女性の腹膜や大網への播種や肝転移を認められる極めて稀な一例を経験したため，文献的考察を加た性腺外卵黄嚢腫瘍と考えられる稀な一例を経験したのえて報告する。

で報告する。造影 CT でダグラス窩にdilated intratumoralvesselを伴う造影腫瘤を認め，MRI では腫瘤内部に T2 強症

調画像で flow void が認められた。また，腹膜・大網に多現病歴

発腹膜播種，肝に多発転移が認められた。血清学的には例

症例は 32 歳，3 妊 2 産 1 流産の女性である。排便時腹AFP高値を示した。病理標本から卵黄嚢腫瘍と診断され，痛，腹部膨満感を主訴に近医産婦人科を受診し，経膣超化学療法による治療を行った。卵黄嚢腫瘍の画像所見と音波で大量腹水および充実性腫瘤を認めたため当院産婦して “充実成分と嚢胞の混在”， “腫瘍内部の出血の存在”，人科を紹介受診した。

“著明な造影効果”，“dilated intratumoral vessel” が特徴であるという報告があるが，本症例でもその全てが認めら血液検査所見れた。卵黄嚢腫瘍はほとんどが若年女性に発生し，比較AFP 7645.2 ng/mL（正常値 10 ng/ml 以下），的化学療法への感受性が強いため，早期診断および早期

CA125 298 U/mL（正常値 30 U/ml 以下），治療が重要である。本症例では臨床情報や画像診断から

CA19 - 9 ＜ 2.0 U/mL，hCG＜2.0 mIU/mL，卵黄嚢腫瘍の術前診断にたどり着き，迅速に手術方法やCYFRA 4.29 ng/mL，SCC 0.4 ng/mL，その後の治療方針決定に至ることができた。

CEA 1.0 ng/mL，NSE 14.2 ng/mL，LDH 192 U/Lz

受領：2024 年 1 月 16 日

採択：2024 年 3 月 21 日

責任著者：久保滋人
田附興風会 医学研究所 北野病院 放射線診断科〒530-8480 大阪市北区扇町 2-4-20
E-mail：shigeto.kubo@gmail.com

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画像所見

多発結節および一部の肝表腫瘤にも集積亢進を認めた（Fig.4a，b）。上部消化管内視鏡検査では胃に異常は認め

造影 CT ではダグラス窩に長径 58 ㎜の多血性腫瘍を疑られなかった。

うような強く濃染される腫瘤を認め，腫瘤内を走行する拡張した脈管（dilated intratumoral vessel）が確認された

術前診断・手術（Fig.1）。腹膜・大網には多発濃染結節を認め腹水を伴っていた。骨盤 MRI では造影 CT と同様にダグラス窩に血液検査上 AFP 高値であり，画像所見上は腫瘍内に血58 ㎜の濃染腫瘤を認めた（Fig.2a-c）。腫瘤内部には造影管増生を伴う多血性腫瘍であることから卵黄嚢腫瘍が疑CT で認められた拡張した脈管に一致して flow void が認われた。両側卵巣に原発巣を認めず，他臓器に悪性腫瘍められ（Fig.2a），脂肪抑制 T1WI では内部出血を疑う高を指摘できないことから卵巣外発生であると考えられた。

信号域を伴っており多血性腫瘍が示唆された（Fig.2c）。

患者希望により，両側付属器摘出・大網・腹膜の播種

腹膜や左卵巣表面などにも多数の濃染結節を認め，拡散を切除し，suboptimal surgeryを施行した。ダグラス窩の強調像ではダグラス窩の腫瘤および多発結節に一致して腫瘤は周囲との癒着が強固であり，術中に腹膜播種結節

高信号，ADCmap で低値を示し，拡散制限を示していたの迅速病理診断から卵黄嚢腫瘍が判明していたことから（Fig.2b，d-f）。左卵巣には 30 ㎜の脂肪抑制 T1WI で高信術後化学療法の反応良好性が期待されることもあり，腫号を示す嚢胞性病変，右卵巣にも同様の小嚢胞を認めた瘤の完全摘出を行わなかった。

が，いずれも境界明瞭で積極的に原発性腫瘍を疑うような充実性成分は認めなかった。Gd-EOB-DTPA 造影

病理組織所見MRI では動脈相で ring enhancement を伴い肝細胞相で信腹膜・大網の播種結節：異型細胞の乳頭状，管状，蜂巣号低下を示す多発結節が認められ，多発肝転移と考えた状の増殖あり，一部で Schiller-Duval 小体が認められた（Fig.3a，b）。FDG-PET/CT ではダグラス窩の腫瘤に一（Fig.5a）。免疫組織染色では SALL4（＋），glypican3（＋）

致して SUVmax＝19.1 の高集積を認めるほか，腹膜のを示し卵黄嚢腫瘍と考えられた（Fig.5b-c）。

図 1 造影 CT 冠状断
造影 CT ではダグラス窩に著明な造影効果を示す腫瘤を認め，腫瘤内部には拡張した血管（dilated intratumoralvessel）が確認される（矢印）。
Fig.1 Contrast-enhanced computed tomography (coronalview)
Contrast-enhanced CT shows a hyperenhanced
mass in the posterior cul-de-sac, with dilated intratumoral vessels (arrow).

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図 2 MRIa : T2 強調画像冠状断b : T2 強調画像水平断
c : 脂肪抑制 T1 強調画像
d : 拡散強調画像
e : ADC マップ
f : 造影後脂肪抑制 T1 強調画像
ダグラス窩に T2 強調画像で中等度信号を示す腫瘤が認められ，腫瘤内部の図 1 と同様の箇所に flow void が確認できる（a）。腫瘍には著明な拡散制限が認められる（d，e）
。
（c）。
脂肪抑制 T1 強調画像ではダグラス窩の腫瘤内に高信号域が確認され，腫瘍出血が示唆される（b 矢印，d，e）。
腹膜に沿って T2 強調画像で中等度信号を呈し，拡散制限を示す不整形結節を認める（f）。
造影後脂肪抑制 T1 強調画像では腫瘤および播種結節に著明な造影効果を認める

a b c
d e f

Fig.2 MRIa : T2-weighted image (coronal view)b : T2-weighted image (axial view)c : Fat-saturated T1-weighted imaged : Diffusion-weighted imagee : Apparent diffusion coefficient map
f : Contrast-enhanced fat-saturated T1-weighted image
MRI shows a mass with a T2 intermediate signal and internal flow voids in the posterior cul-de-sac (a).
The mass shows markedly restricted diffusion (d, e). Fat-saturated T1-weighted image shows an areaof high signal intensity that suggests hemorrhage (c). Peritoneal nodules show a T2 intermediate signaland restricted diffusion (arrows in b, d, e). The mass in the posterior cul-de-sac and peritoneal nodules
show marked contrast enhancement (f).

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図 3 Gd-EOB-DTPA 造影 MRI
a : 動脈相b : 肝細胞相
Gd-EOB-DTPA 造影 MRI では肝に動脈相で ring enhancement を示し，肝細胞相で信号低下を示す結節が多発しており，多発肝転移を考える。

a b

Fig.3 Gd-EOB-DTPA-enhanced MRI
a : Arterial phaseb : Hepatocyte phase
Gd-EOB-DTPA-enhanced MRI demonstrates multiple liver nodules that show ring enhancementin the arterial phase and low signal intensity in the hepatocyte phase, which suggest livermetastases.

図 4 a, b : FDG-PET/CT fusion 像
像
c : FDG-PET MIP（maximum intensity projection）（a）。
ダグラス窩の腫瘤には SUVmax＝19.1 の FDG 集積を認める
腹膜や大網に沿って播種結節と考えられる結節状の高集積を認める（a - c）。

acbFig.4 a, b: FDG-PET/CT fusion image
c: FDG-PET MIP (maximum intensity projection)
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F-FDG PET/CT image shows a mass in the posterior cul-de-sac
associated with markedly increased FDG uptake (SUVmax=19.1) (a).
Multiple peritoneal and omental nodules associated with increased FDG
uptake (a-c).

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図 5 腹膜播種結節病理標本
a : HE 染色（800 倍）
b : SALL4 免疫染色c : glypican-3 免疫染色
（a）。
HE 染色拡大像では Schiller-Duval 小体が認められた免疫組織染色では SALL4（＋），glypican3（＋）であり，卵黄嚢腫瘍と考えられる病理像である（b，c）。

ab c

Fig.5 Histopathology of the peritoneal disseminationa : Hematoxylin-eosin (HE) staining (800x)b : Immunohistochemistry for SALL4
c : Immunohistochemistry for glypican-3
On histopathological examination, some Schiller-Duval bodies are found (a).
On immunohistochemistry, SALL4 and glypican-3 are positive, which is compatible
with a yolk sac tumor (b, c).

考

両側卵巣：表層に播種が認められたが，卵巣には明らかな原発巣は認めなかった。

察

卵黄嚢腫瘍は悪性卵巣胚細胞腫瘍に分類され，卵黄嚢腫瘍のほか未分化胚細胞腫，未熟奇形腫，類皮嚢胞，混最終診断

合型胚細胞腫瘍，胎芽性癌と非妊娠性絨毛癌などに分類される 。卵巣発生の卵黄嚢腫瘍は全卵巣悪性腫瘍の0.6％腹膜・大網・卵巣に播種し，肝転移を伴う性腺外卵黄1）

嚢腫瘍と診断確定された。と稀な腫瘍であり，さらに卵巣外発生となると極めて稀であり，その頻度は米国では女性100万人あたりで 1.8 - 3.4人

経 過程度と報告されている 。卵巣外の発生部位としては，仙2）

術後 BEP 療法（ブレオマイシン・エトポシド・シスプラ

骨部・縦隔・膣・脳・後腹膜などの体幹正中が比較的多いチンの 3 剤による化学療法）を開始し，現在まで再発や転が，頭頸部・大網・腹膜・膵・胆管・膀胱・子宮・外陰部移を認めていない。などの体幹正中から離れた部位での発生の報告もある。

3〜4）

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卵黄嚢腫瘍を含めた胚細胞腫瘍が性腺外に発生する機序生し，多くの場合で妊孕性を考慮した治療方針決定が必は，一般的には始原生殖細胞が卵黄嚢壁から原始性腺に要となり，また化学療法に対する感受性が高いことから，向かって体軸の正中を移動する際に異常が生じ，中途で留早期の診断と治療介入が重要となる。そのためには臨床まってしまった生殖細胞から発生すると言われている。し情報や画像所見に基づいて卵黄嚢腫瘍を鑑別に挙げ，術かし，前述のように体幹正中から離れた部位に発生する胚前にその可能性を指摘する必要がある。今回かなり稀な性細胞腫瘍も存在しており，その発生機序は判明しておらず腺外発生の卵黄嚢腫瘍の一例を経験し，臨床情報や画像様々な説が存在している。一説では卵巣外に存在する体診断から事前に診断することができた。

細胞由来の細胞になんらかの異常が生じて腫瘍化し，性結腺外で胚細胞腫瘍が生じている説がある。実際に卵巣の卵黄嚢腫瘍と診断された症例で病理的解析を行った結果，体細胞由来と判明した症例が報告されている語

今回我々は極めて稀な性腺外卵黄嚢腫瘍の一例を経験。また，した。卵黄嚢腫瘍は若年者に発生しやすく，それ故に早性腺を原発巣とした胚細胞腫瘍が播種および転移を生じ，期の治療方針決定が妊孕性温存に重要である。本症例で原発巣がいわゆる burned-out tumor として退縮 / 消失し，は臨床情報や画像診断から事前に診断に辿り着くことがその結果残存した播種や転移を性腺外に発生した胚細胞でき，手術方法やその後の治療方針決定の一助になった。

5〜6）

腫瘍として扱っているという可能性もあり，この場合性腺参考文献

発生か性腺外発生かの区別は極めて難しい 。
7）1） 卵巣がん・卵管癌・腹膜癌治療ガイドライン 2020 年版.
第 5 章 胚細胞腫瘍.
2） Stang A, Trabert B, Wentzensen N, et al: Gonadal andextragonadal germ cell tumours in the United States,
1973-2007. Int. J. Androl. 2012; 35: 616-625.
3） Jones MA, Clement PB, Young RH: Primary yolk sac tumors of the mesentery. A report of two cases. Am J ClinPathol. 1994; 101: 42-47.
4） Kim SW, Park JH, Lim MC, et al: Primary yolk sac tumorof the omentum: a case report and review of the literature.
Arch Gynecol Obstet. 2009; 279: 189-192.
5） McNamee T, Damato S, McCluggage WG: Yolk sac tumoursof the female genital tract in older adults derive commonlyfrom somatic epithelial neoplasms: somatically derived yolksac tumours. Histopathology. 2016; 69(5): 739-751.
6） Skala SL, Liu CJ, Udager AM, et al: Molecular characterization of uterine and ovarian tumors with mixed epithelial and germ cell features confirms frequent somaticderivation. Mod Pathol. 2020; 33(10): 1989-2000.
7） McKenney JK, Heerema-McKenney A, Rouse RV: Extragonadal germ cell tumors: A review with emphasis onpathologic features, clinical prognostic variables, anddifferential diagnostic considerations. Adv Anat Pathol.
2007; 14(2): 69-92.
8） Yamaoka T, Togashi K, Koyama T, et al: Yolk sac tumor ofthe ovary: radiologic-pathologic correlation in four cases.
J Comput Assist Tomogr. 2000; 24(4): 605-609.
9） Li YK, Zheng Y, Lin JB, et al: CT imaging of ovarian yolksac tumor with emphasis on differential diagnosis. Sci Rep.
2015; 5: 11000.

卵黄嚢腫瘍ではほとんどの場合血中 AFP が高値を示し診断に有用であるが，未熟奇形腫や胎芽性癌でも上昇することがあり，注意を要する。悪性胚細胞腫瘍以外では，肝細胞癌や明細胞腺癌，稀なものでは AFP 産出性の胃癌などでも上昇が認められる。また，血中 AFP 値は診断のみならず再発検出のための経過確認目的としても有用である。
画像所見として卵黄嚢腫瘍は様々な様相を呈し，内部不均一な充実腫瘤として見られることもあれば，多発する嚢胞を認めたり，内部出血が認められたり，あるいはそれらの混合した形態で認められたりと多様性に富む。
共通した特徴としては，多血性腫瘍を反映して MRI で腫瘍内の flow void が認められ，造影後は著明な造影効果を伴った腫瘤として見られる 。また造影 CT では “dilated8）

intratumoral vessel” と言われる，腫瘍内部を拡張した血管構造が走行する所見が認められる。一報告では卵巣卵黄嚢腫瘍と診断された 10 症例すべてにおいて “dilatedintratumoral vessel” が確認されたとあり，同報告では“充実成分と嚢胞の混在”，“腫瘍内部の出血の存在”，“著明な造影効果”，“dilated intratumoral vessel” の 4 つを特徴的な所見であるとして結論づけている 。本症例でも9）

これらの所見はすべて認められ，診断の一助になった。
卵黄嚢腫瘍はほとんどの場合 10 - 20 代の若年女性に発18

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Case Report

Extragonadal Yolk Sac Tumorwith Peritoneal and Omental Dissemination, and Liver Metastases:
A Case Report
Hidetaka Yutani, Shigeto Kubo, Ryo Takahashi, Reika Ito
Tomokazu Takada, Erika Inoue, Akane Ohashi, Makoto Kasuya
Takeshi Sawada, Ryosuke Okumura, Yusuke Hirokawa, Takayoshi Ishimori
Department of Diagnostic Radiology, Tazuke Kofukai Medical Research Institute, Kitano Hospital

Abstract
A yolk sac tumor is a rare malignant germ cell tumor that typically originates from gonads, though it can arise
from an extragonadal location. A rare case of an extragonadal yolk sac tumor in a 32-year-old woman with peritoneal
and omental dissemination and liver metastases is reported. The patient’s serum AFP level was elevated. Contrastenhanced computed tomography (CT) showed an enhanced mass in the posterior cul-de-sac with dilated internal vessels.
On magnetic resonance imaging (MRI), flow voids were seen within the mass on T2-weighted imaging, and multiple
peritoneal nodules and liver metastases were also evident. Pathological examination showed a yolk sac tumor, andchemotherapy was started. This case showed all four CT signs previously described as suggestive of yolk sac tumor:
mixed solid-cystic nature, intratumoral hemorrhage, marked enhancement, and dilated intratumoral vessel. Yolk sactumors are common in young women and are known for their chemosensitivity. Therefore, prompt diagnosis is importantto allow prompt treatment. The combination of clinical and imaging findings contributed to the preoperative diagnosis ofyolk sac tumor in the present case and allowed prompt treatment and a surgical plan.

Keywords
Extragonadal yolk sac tumor, Diagnostic imaging, Dilated intratumoral vessel
J Jpn Coll Radiol 2024; 4: 13 - 19.

Received: January 16, 2024

Copyright © Japanese College of Radiology

Accepted: March 21, 2024

Corresponding author: Shigeto Kubo
Department of Diagnostic Radiology, Tazuke Kofukai Medical Research Institute, Kitano Hospital
2-4-20 Ogimachi, Kita-ku, Osaka, 530-8480 Japan
E-mail: shigeto.kubo@gmail.com

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