特集
Feature

難病の治療法開発に挑む
医師たちの奮闘
難 病 は ︑患 者 さ ん の 数 が 少 な い た め に ︑治 療法 の 開 発 に 必 要 な デ ー タ が 集 ま ら ず ︑研 究が 進 ま な い こ と が 課 題 で す ︒﹁ 患 者 さ ん の 不安や苦痛を少しでも軽減して差し上げたい ﹂と ︑当 院 の 医 師 た ち が 新 し い 治 療 法 の 開
発 に 奮 闘 し て い ま す ︒一 人 で は で き な い こと も ︑先 人 た ち の 研 究 成 果 を 引 き 継 ぎ ︑研 究
者同士が協力し合って研究を進めています︒その大まかな流れをご紹介します︒

治療法開発の大まかな流れ
Cas e：1

病院と共同で臨床試験を実治療方針が推奨される予定です︒

ガイドラインでも本研究の結果を基に新たなさ ん の 治 療 に 活 用 さ れ て お り ︑来 年 改 訂 さ れ る

葉 大 学 病 院 を は じ め ︑国 内 外 の 医 療 機 関 で 患 者と が わ か り ︑２ ０ ２ １ 年 ６ 月 ︑Ｊ Ａ Ｍ Ａ 米( 国 医師 会 発 行 の 雑 誌 ︶に 論 文 発 表 し ま し た ︒現 在 ︑千療 効 果 を 維 持 し ︑副 作 用 も 大 幅 に 軽 減 で き る こ

そ の 結 果 ︑ス テ ロ イ ド 使 用 を 大 幅 減 量 し て も 治施しました︒

いかと考え︑全 国ン投与によるステロイド減量が効果的ではな

痛 を 軽 減 で き な い か ﹂と 研 究 を 開 始 ︒リ ツ キ サ

副 作 用 が 問 題 と な っ て い ま し た ︒﹁ 少 し で も 苦

治 療 は ︑副 腎 皮 質 ス テ ロ イ ド 使 用 に 伴 う 重 篤 な

顕 微 鏡 的 多 発 血 管 炎 ︑多 発 血 管 炎 性 肉 芽 腫 症 の国の指定難病である「ＡＮＣＡ関連血管炎」の論文を米国医師会雑誌に発表
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難病とは？
発病の機構が明らかでない治療方法が確立していない
長期の療養を必要とする

早く正しく診断し︑適切な医療を提供するため︑地域で連携しています
当 院 は 県 の 委 託 を 受 け て ︑難 病 患 者 に で きる 限 り 早 期 に 正 し い 診 断 を 行 い ︑診 断 後 は最新の研究論文を読み、新しい治療法を考えます（アレルギー・膠原病内科）（脳神経内科長）

身近な医療機関で適切な医療を提供する体多くの患者さんの症例（データ）を集め有効性を検証

同じ研究をしている研究者と意見を交わしながら、新しい治療法を開発します

今、できることをしているだけではなく、生命予後やＱＯＬを改善したい他の医療機関と共同で古田俊介 特任講師

施 設 で 臨 床 試 験 を 行 い ま し た ︒成が開かれたのです︒のように産学連携により︑適切診断・治療への道

用 医 薬 を 開 発・薬 事 申 請 し ︑承 認 さ れ ま し た ︒こ皮 増 殖 因 子 が 上 昇 す る た め ︑測 定 用 の 体 外 診 断として承認されました︒また︑本疾患では血管内申 請 し ︑２ ０ ２ １ 年 ２ 月 に 世 界 で 初 め て 治 療 薬果 を 論 文 発 表 し ︑同 薬 剤 の 製 造 販 売 会 社 が 薬 事として全国す ︒２ ０ １ ０ 年 か ら ２ ０ １ ５ 年 に 医 師 主 導 治 験次 に 注 目 し た の が ︑サ リ ド マ イ ド と い う 薬 剤 で文発表し︑全国で行われるようになりました︒

細 胞 移 植 と い う 治 療 を 開 始 し ︑良 好 な 効 果 を 論いました︒我々は２００４年から自己末梢血幹当院で診ており新たな治療の確立が求められて

国 内 患 者 数 は 約 ４ ０ ０ 名 ︑う ち １ ０ ０ 例 以 上 をにより︑生存期間３年という重篤な疾患でした︒

クロウ・深瀬症候群は︑手足の麻痺と多臓器不全

桑原聡 教授制 整 備 事 業 に 取 り 組 ん で い ま す ︒難 病 診 療連 携 拠 点 病 院 の 指 定 も 受 け ︑院 内 に 設 置 し（脳神経内科）

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た千葉県総合難病相談支援センターで難病

三澤 園子 准教授

Cas e：2

痛みをなくしたい

今すぐにでも医療コーディネーターや連絡相談員を配置る方法も研究しているところです。

困っている患者さんのために難病を克服したい
医師主導治験を実施することもあります

診断がつかない

どこにいってもし ︑福 祉・医 療 関 係 者 へ の 助 言 や 研 修 ︑確 定

新規治療法や病態の解明につなげ診断困難者の拠点病院への紹介などをしての患者さんのデータを取得、蓄積し、世界中の研究を広く調べる!!
同じ難病患者を診ている医師に新しい治療法を共有

ほかに指定以外の難病や難治性の疾患に苦しむ人もいますのに苦労しました。
そこで、今、希少疾患世界で初めてサリドマイドが「クロウ・深瀬（POEMS）症候群」の治療薬として承認されました
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います︒

り組んでおり、多くの患者さんのデータを集める新しい治療法を開発する臨床試験で有効性などを確認

約95万人ています。
私も2つの希少疾患の治療法開発に取１
論文を発表し広く周知

患者数はには約３億５千万人の患者がいると言われ

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世界中で患者さんの治療や研究に活用

333 疾患
患者数５万人未満と少なくても、世界

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４５6国の指定難病は一つひとつの「希少疾患」はどんな治療をしても良くならない院内

各診療科の専門医が母子の疾患に対応医師だけではなく、看護師やリハビリテーションスタッフ、精神手術や治療が必要となった赤ちゃんのため、小児科の397ｇで生まれた

Forerunner

超低出生体重児の赤ちゃん。
1か月後には自力でミルクをチ ー ム ノ チ カ ラ飲めるように！

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新生児先端高度医療に対応しています。

小児科、小児外科をはじめ、外科系医師や多職種が月１回の合同カンファレンスで精いっぱい生きようとしている情報を共有しています。

小さな赤ちゃんたちを守るため、医師や看護師が24時間常駐して診ています。

小児科
濱田 洋通 科長
出産時大量出血の対応するために訓練も多職種合同で定期的に実施。

周産母子センター
大曽根 義輝 センター長

地域

妊婦の受け入れ先を迅速に決定

緊急対応が必要な赤ちゃんのために結集

千葉県では、妊婦のたらい回し問題の解決策のひとつとして、母体搬送システムがあります。近隣に受け入れ先がないとき、コーディネーター
（県の委託）
が受け入れ可能な病院がどこにある

2500g未満の低出生体重児やか、県内一斉に照会して適切な受け入れ病院を探します。

旧1000g未満の超低出生体重児を受け入れています。

新
かかりつけ医

かかりつけ医

１件目

コーディ
ネーター

コーディ
ネーター

２件目

レスポンサム（C-PETs）

３件目

安心・安全な出産を行うために周産母子センターが対象とする患者さん

は ︑妊 娠 合 併 症 や 胎 児 疾 患 な ど ハ イ リ ス

ク妊娠のお母さん︑そして早産・低出生体重児︑先天異常︑循環器疾患・呼吸器疾患・週から産22感染症など治療や手術が必要な生まれて間 も な い 赤 ち ゃ ん で す ︒妊 娠

周産期母性科
尾本 暁子科長代理

後 ７日未満の周産期は︑母体や胎児︑新生

周産期母子医療センター 12病院
うち総合周産期母子医療センター 3病院
うち地域周産期母子医療センター 9病院

児 の 命 に 関 わ る 事 態 が 起 こ り や す く ︑救私たちもとても心強いです。

命救急など緊急対応をしなければならな千葉県の周産期医療体制（2020年4月1日現在）

出産時の緊急対応に備えています。

いこともあります︒

各診療科の専門医も加わって

そ こ で ︑当 セ ン タ ー で は ︑周 産 期 母 性 科 ︑

2017年１月に総合周産期母子医療センターに小 児 科 を は じ め ︑大 学 病 院 な ら で は の 幅さんが安心してお産ができるよう、

広 い 分 野 の 専 門 医 や 看 護 ス タ ッ フ ︑リ ハ

千葉大学病院ビリテーションなど多岐に渡る部門のス

胎児または自身に疾患を持つ妊婦

タ ッ フ と 協 働 し て ︑普 段 か ら 情 報 共 有 をに搬送され、無事に出産されました。

行いながら治療にあたっています︒

そのほとんどがハイリスク妊娠・分娩です。

さらに︑千葉県内の医療機関とも連携し︑況であったため、このシステムを利用。約10分で調整し、当院年間500〜600件の分娩を行っていますが、妊婦の緊急搬送の受け入れ先を迅速に探近隣で早産の赤ちゃんに対応できる病院が受け入れ不可の状

ハイリスク妊娠のお母さんに寄り添うすシステムをつくって︑運用しています︒

7月にもコロナに感染した妊婦さんが早産で緊急出産した際、05

ハイリスク妊娠のお母さんと赤ちゃんに寄り添い７つのグループや小児外科が連携して、大学病院ならではの千葉に生まれる新たな命を時間見守り続ける科、ソーシャルワーカーなど多岐に渡る部門で協働しています。

手術や治療が必要な赤ちゃんの成長を支える

当院は総合周産期母子医療センターとして、新生児専任医師を配置し、出生後に入院が必要となった新生児と母体を同じ施設で治療するＭＦＩＣＵ（母体・胎児集中治療室）6床、ＮＩＣＵ（新生児集中治療室）15床、ＧＣＵ（継続保育室）12床を備えています。

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フェイス

臨床栄養部

管理 栄養士大川 美穂

世界で初めて血管に感染したコロナウイルスの明確な可視化に成功 (走査電子顕微鏡による撮影)

８月１日に当院で行った記者会見（右から平原潔医学研究教授、岩村千秋同院特任講師）

コロナ重症化の予測につながる研究成果を発表「ミルナイン」というタンパク質の濃度で判定
普段どんな業務を？

今までで心に残った言葉は？

入院前から退院後まで、患者さん患者さんから、「食事が美味しく食の治療・回復を栄養面からサポーべられるようになったよ」「前回よりトしています。患者さんの病態や検査値がよくなった！これなら続け患者さんが食事や栄養の心配なく退院できるように、治療に合わせ、食事の様子や希望られそうだよ」と笑顔でご報告をい栄養相談では栄養障害や合併症の予防、患者さんの生活に合わせたを伺い、他職種と連携して食事の食事の提案などを行っています。
また、病棟のカンファレンスに栄養指導をするとき、気をつけていることは？
t！
off sho

幼いころからピアノは、生活の一部。曲と向き合い、音で想いを紡ぐ時間は、心和みます。
また休日には、テニスをすることも。運動後には、栄養補給を忘れずにしています！

モヤモヤ

ちばだい

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用意するもの：紙、ペン

イライラ

直接感染し、血管が傷ついて血栓をつくること、それにグループ（中山俊憲学長ら）が2020年7月から取り組んで伴って放出されるミルナインというタンパク質が高い人ほきた「新型コロナウイルスの重症化メカニズムを解明するど重症度も高いことがわかりました。今後は企業との連臨床研究」の成果が7月、国際医学雑誌のオンライン版に携により、簡易測定キットの開発やミルナインを標的にし掲載されました。

た治療薬の開発などが期待され、さらに入院の必要性がただくととても嬉しくなります。

当院を含む11施設のコロナ患者さん130人から採取したある人に必要な治療を行うことで、医療逼迫の防止にも血液を調べたところ、新型コロナウイルスが肺の血管に貢献が期待されます。

患者さんにお伝えしたいメッセージは？

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表彰状を手に記念撮影に応える石田医師（前列中央）

当院看護師の激励に嬉しそうに「はい！」と答えていました。

ＪＲ東京駅で人命救助！
救急科･石田医師が表彰されました

看護師さんにあこがれて県内の中学生が医療現場を体験！

救急科の石田茂誠医師が、ＪＲ東京駅で心肺停止

7月11日に当院で３年ぶりに職場体験を行いました。

状態の傷病者を、迅速かつ適切な心肺蘇生処置で職場体験をした中学生は、あこがれの医療現場で働救助し、丸の内消防署と警察署より表彰されました。

く医療者をキラキラと目を輝かせながら見つめ、「あ「突然のことで、助けなければ！と必死でした。蘇生れは何？」「どうしてこうなるの？」と時間の許すかぎできて本当に良かったです」(石田医師)。

り、質問を重ね、さまざまなことを学びました。

生きるために欠くことのできない患者さんが「話したい」「一緒に目栄養。その必要な栄養は一人ひと標に向かって取り組みたい」と思り異なります。患者さんが自分らえるような存在になれるよう心がしく生きるため、栄養の身近な相けています。食事を楽しみながら談役でありたいと思っています。

栄養目標に近づくよう、食事への食事・栄養の不安や悩みをお持思いを聞かせていただくことを大ちの方は、わたしたちにご相談く事にしています。

ださい！

は、書いて捨てる！

どこでも簡単にできる！ココロケア

横手病院長

当院と千葉大学大学院医学研究院「免疫発生学」研究

調整や栄養計画を立てています。

参加し（上記写真）、他職種と連携しています。

コロナや新しい感染症の制圧に今後つながることが期待できます。

い の は な INFORMATION

栄養の身近な相談役となって治療・回復をサポートしたい

監修：
千葉大学病院
認知行動療法センター
清水 栄司 センター長

イライラしているとき、悲しいときに心に湧き上がるモヤモヤ…。
ストレス解消に、運動やショッピングなどで気分転換を図るのもいいのですが、ペンと紙さえあれば、時間や場所を選ばず、どこでも簡単にできるおすすめの方法をひとつご紹介します。

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１

いま自分が思っているイライラしたこと、モヤモヤしたこと、辛かったこと、悲しかったことなど、ありのままの気持ちをそのまま紙に書き出します。

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書いた文章を数分間眺めます。

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その紙をクシャクシャと丸めてpoint

ゴミ箱にポイっと捨てます。

ポイントは、紙を捨てるのと同時に、ネガティブな気持ちもいっしょに捨ててしまう（忘れる）ことです。
いつまでもくよくよ悩むのをやめ、すっきりとした気持ちに切り替えることができます。

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ウクライナで負傷した避難民
アントン・コルニシュクさんが無事退院！
首都リビウの国立大学で日本語や日本文化を学んでいた
アントン・コルニシュクさんは、ロシア軍の砲撃で両足を負傷し、友人の伝手をたどって来日。当院で3カ月間入院し、8月26日、退院とともに会見を行い、「関わってくれたすべての人に感謝したい」と語りました。

会見では支援への感謝を日本語で伝えました。

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