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日本小児放射線学会雑誌

特集 循環器の画像診断
4 . 小児循環器におけるカテーテル治療
星野健司
埼玉県立小児医療センター

循環器科

Catheter intervention in pediatric cardiology
Kenji Hoshino
Pediatric Cardiology, Saitama Children’s Medical Center

Abstract
Following Rashkind’s first report on balloon atrial septostomy for infants with transpositionof the great arteries in 1966, catheter intervention has achieved popularity as the treatment ofchoice for congenital heart disease. In the 1970s to 1980s, catheter interventions such as balloon
valvuloplasty, balloon angioplasty, coil occlusion, and device closure of cardiac defects, havedeveloped markedly. Recently, balloon valvuloplasty for pulmonary valve stenosis, coil occlusion/
device closure of the ductus arteriosus and angioplasty/stent implantation for postoperative
stenotic vessels have been recommended as the therapy of first choice.
In the last 10 years, transcatheter closure of atrial septal defect using an Amplatzer septal
occluder has become a standard procedure. But in some institutions, this technique has notgained quick acceptance because a foreign body is left in the heart. And complications associatedwith this new device are sometimes life-threatening.
Many of the catheter modes of treatment are replacing standard surgical procedures.
However, there has not been a careful, prospective comparison between surgical andtranscatheter therapeutic modalities. There are a limited number of reports, on a limited numberof patients, describing intermediate-term follow-up results. Long-term results are also needed toassess the efficacy of the techniques.
Keywords：Congenital heart disease, Catheter intervention, Coil occlusion,
Amplatzer septal occluder, Amplatzer duct occluder

ら3）がコイルによる血管塞栓術を報告している．

はじめに

また 1982 年には Kan ら4）が肺動脈弁狭窄に対する

先天性心疾患に対するカテーテル治療が確立

バルーン拡張術を，1983 年には Lock ら5）が，血されたのは約 50 年前である．1966 年に Rashkind

管（肺動脈）狭窄に対するバルーン拡張術を報告しら は，大血管転換症に対する心房中隔裂開術ている．このように海外では，1970 ～ 1980 年代（balloon atrial septostomy; BAS）の報告を世界でに先天性心疾患に対するカテーテル治療が急速に初めて行った．1971 年には Porstmann ら が閉鎖

進歩した．

1）

2）

栓による動脈管塞栓術を，1975 年には Gianturco

40

日本でも近年，先天性心疾患に対するカテー

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テル治療の進歩はめざましい．2005 年以降には，置する．1/2 稀釈の造影剤でバルーンを inflate すamplatzer septal occluder（ASO）
による心房中隔欠る．弁輪部で生じる waist が消失したらすみやか

損閉鎖術・amplatzer duct occluder（ADO）によるにバルーンを deflate する．使用するバルーン径

動脈管塞栓術が相次いで導入され，カテーテル治は弁輪径の 1.3 倍程度で（1.5 倍は超えない），高耐

療の内容は一新した．しかし日本では新しい治療

圧のバルーンを必要とすることは殆どない．

手技に対する認可が遅く，依然として諸外国に遅⑵純型肺動脈閉鎖

れをとっている．

純型肺動脈閉鎖は，出生児の 0.041 ～ 0.083/

本稿では，日本で現在行われているカテーテル

10008，9），先天性心疾患の 3％に認められ，やや男

治療の中から，代表的な治療（肺動脈弁形成術・児に多い．頻度は少ないが完全大血管転換・心室

動脈管塞栓術・心房中隔欠損閉鎖術塞栓術・血管中隔欠損を伴う肺動脈閉鎖などと共に，新生児期形成術）について概説する．

のチアノーゼ型心疾患の原因疾患となる．右室の主なカテーテル治療

一次的発生発達障害または弁形成異常が原因と考えられる．形態は，三尖弁・右室・肺動脈弁の1 ．肺動脈弁形成術

状態により様々であり，右室－冠動脈間の交通⑴肺動脈弁狭窄

（右室冠動脈瘻：right ventricle-to-coronary artery

肺動脈弁狭窄は先天性心疾患の 8 ～ 10％に認め

fistula；類洞交通と呼ぶ場合もある）を合併する

られる ．肺動脈弁尖は癒合し，円錐形あるいは場合もある．肺動脈弁は，膜様閉鎖が 70 ～ 80％

ドーム状を呈する．通常弁輪径は正常で，肺動脈で残りが筋性閉鎖である．治療方針は，右室の形

6）は多くの場合狭窄後拡張を示す．右室収縮期圧に態と右室冠動脈瘻の有無により異なる．右室は，より，軽症（50mmHg以下）・中等症（50mmHg～体血圧

流入部・肉柱部・流出部の 3 部分に分けられるが，程度）
・重症（体血圧以上）に分類される．自然歴を

右室が 3 部分あり右室依存性の右室冠動脈瘻が無追った報告では7），4 歳未満で圧較差が 40mmHg以上い場合は，右室と肺動脈間に交通を作ることを治の場合は病態の進行が認められ，圧較差 50 以上で療の第一目標とする．従来外科的治療が第一選択

は流出路狭窄・弁尖の線維化・心筋肥大などが出であったが，近年カテーテル治療の進歩に伴い，現すると言われている．一方軽症例では，病態のPTPV も行われている10 ～ 12）（Fig.2）．

進行はなく治療は必要ないとされている．従って

手技：詳細は，以前報告した通りである13）（紙面の治療の適応は，右室圧が体血圧の 50％以上6），あ

都合で本編では詳細は省略）．右室造影を行い，右るいは右室－肺動脈間の圧較差が 40 ～ 50mmHg 以

室減圧の適応を確認する．右室流出路へ 4 French

上，が一般的である．
肺動脈弁狭窄に対するカテーテル治療（percu-

Judkins 右冠動脈カテーテル（ガイディングカテー
テル）を留置する．肺動脈弁を 0.018 inch ガイドワ

taneous transluminal pulmonar y valvuloplasty；

イヤーの stiff side などで穿孔する．穿孔後に，ガPTPV）は，バルーンカテーテルを用いて弁尖の癒イドワイヤーを 0.014 inch の flexible side に入れ換

合部を裂開するもので（Fig.1），1982 年に Kan ら4）え，肺動脈遠位端へ進める．経皮的冠状動脈形成が初めて報告している．我が国でも 1980 年代から術（PTCA）用バルーンカテーテル（4 ㎜を使用する

カテーテル治療が行われるようになり，現在では場合が多い）をガイドワイヤーに沿って進め，予備

外科手術に代わる手技として確立されている．

拡張を行う．次に目的のサイズ（肺動脈弁径の 1.3

手技：右室圧の測定・右室造影を施行後，先端孔倍程度）のバルーンカテーテル（Sterling：Bostonのカテーテルを右室から肺動脈へ進める．ガイド

Scientific 社製を使用することが多い）で，拡張をワイヤーの先端（flexible side）を肺動脈内（できる行う．肺動脈弁閉鎖不全の出現を考慮して，過大だけ末梢側）に留置した状態で，先端孔のカテー

なサイズのバルーンを使用しないように留意してテルのみ抜去する．ガイドワイヤーに沿わせてバいる（3 ～ 6 か月後に再拡張をする場合が多い）．

ルーンカテーテルを挿入し，肺動脈弁の位置に留

41

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MPA

RV

＊

＊

＋

＋

a b
c d
Fig.1 Balloon valvuloplasty for pulmonary valve stenosis
Left panel; Mechanism of balloon valvuloplasty. The fused commissures are broken
with balloon dilatation.
Selected frames from lateral view :RV ; Right ventricle   MPA ; Main pulmonary arterya : Right ventricular cineangiogram before balloon pulmonary valvuloplasty.
＊: Thickened and domed pulmonary valve. Thin jet flow prior to balloon dilatationb : After balloon pulmonary valvuloplasty  ＊: Wider jet flow after balloon dilatationc : Balloon dilatation catheter placed across the pulmonary valve.
+ : Note the waisting of the balloon during the initial phases of balloon inflationd : + : Waisting is almost completely abolished during the later phases

2 ．動脈管塞栓術

代の Porstmann ら2）の方法，1980 年代の Rashkind⑴動脈管開存（コイル塞栓術）

ら16）の方法など様々な方法 17）が報告されてきた．

動脈管は正常の新生児では生後 1 ～ 2 日で閉鎖

小さな動脈管に対しては，北米を中心に Gianturco

する．新生児期以後まで閉鎖しない場合は，動脈コイルなどの金属コイルを用いた塞栓術が有効で管開存と診断される．動脈管開存は，満期産のあると報告され18，19），ヨーロッパではコイルの近位

1/2000，先天性心疾患の 5～10％に認められる14）．

端にねじ込み式の着脱機構を有するコイル（PDA

家族内での発症もあり，12 番染色体の関与を示

detachable coil，Cook 社製）が開発された．日本

唆する報告がある ．太い動脈管は肺高血圧症をでは PDA detachable coil が 1996 年 12 月に保険収合併し，乳児期に心不全を生じる場合がある．細載され，1997 年 2 月から販売された．これにより，

い動脈管は心不全を起こすことは殆どないが，細我が国でも動脈管開存に対するカテーテル治療が菌性心内膜炎を合併する危険性がある．

本格的に開始されたが，3 ～ 4 ㎜を超える太い動15）

動脈管開存に対するカテーテル治療は，1970 年

42

脈管はコイル塞栓術が困難であった20，21）（Fig.3）．

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＊

＋

RV

MPA

#

#

a

b

c d e
Fig.2 Balloon valvuloplasty for pulmonary atresia with intact ventricular
septumSelected frames from lateral view
RV ; Right ventricle   MPA ; Main pulmonary arterya : Right ventricular cineangiogram before balloon pulmonary
valvuloplasty+ : atretic pulmonary valveb : Perforation of atretic pulmonary valve using guide wire＊: stiff side of 0.018 inch guide wirec : Balloon dilatation catheter placed across the atretic pulmonary
valve.
# : Waisting of the balloon during the initial phases ; using PTCA
balloon（4 ㎜）
d : # : Waisting of the balloon; using Sterling balloon（7 ㎜）
e : After balloon pulmonary valvuloplasty. Pulmonary flow across thepulmonary valve is recognized.
手技：心血管造影（RAO 30°
・側面像の 2 方向：造（5 French multipurpose カテーテル）を，下行大動

影剤 1 ㎖/㎏前後を 1～1.5 秒で下行大動脈で注入）

脈から動脈管を経由して肺動脈へ進める．肺動脈

で動脈管の正確な形態診断・径の測定を行う．コ側にコイル 1 巻き弱を出して，最狭部に引き寄せ

イルの径は動脈管最狭部（通常肺動脈側）の 2 倍以る．肺動脈側のコイルが最狭部に固定された状態

上を選択，コイルの巻き数は膨大部の大きさ・形で，下行大動脈側で 2 ～ 3 巻き目をデリバリーカ

態から，膨大部内に収まる最大巻き数を選択する

テーテルから引き出し，素早く膨大部に引き入れ（通常 5 巻きを使用することが多い）．動脈管の形る．さらに形状を整えながら，4～5 巻き目を膨大

態・施設の治療方針により，大動脈側から留置す

部に留置する．左肺動脈・下行大動脈にコイルのる場合と肺動脈側から留置する場合がある．

突出が無いことを確認後，コイルをデタッチする．

大 動 脈 側 か ら の 留 置： デ リ バ リ ー カ テ ー テ ル

肺動脈側からの留置：肺動脈から動脈管を経由し

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MPA

D-Ao

Coil

＊

PDA

a b c
Fig.3 Coil occlusion of the ductus arteriosus
Upper panel ; PDA detachable coil ; Cook Inc.
Selected frames from lateral view
MPA : Main pulmonary artery   PDA : Patent ductus arteriosus
D-Ao : Descending aorta
a : Aortogram before coil occlusion. Contrast medium is injected at descending
aorta. Flow across the PDA to MPA is recognized.
b : Coil is positioned at the PDA from D-Ao.
c : Aortogram after coil occlusion＊: The flow across the PDA is completely abolished.

て下行大動脈へウエッジカテーテルを進め，デリ栓術は，1998 年に Masura ら22）が最初に報告し，

バリーカテーテル（5 French multipurpose カテー

2003 年には米国 FDA で認可された23）．ADO は形テル）と入れ換える．デリバリーカテーテルにコ状記憶性を有するニチノール（ニッケル・チタニウ

イルを挿入後，1 巻き分をカテーテル内に残し，

ム合金）メッシュ形状と，ポリエステル繊維で構成

下行大動脈側に残りのコイルを出して，膨大部にされる．日本では，2008 年 12 月に保険収載，2009

引き入れる．下行大動脈側のコイルが ampulla に

年 6 月から認可施設のみで使用可能となった．動脈固定された状態で，デリバリーカテーテルを肺動管開存の治療戦略は ADO の出現で大きく変化し脈へ引き戻し，肺動脈側へ 1 巻き弱を留置する．

た23，24）．コイル塞栓術は 3 ㎜以下の細い動脈管が対左肺動脈・下行大動脈にコイルの突出が無いこと象であったが，ADO は 2 ㎜以上の太い動脈管が対を確認後，コイルをデタッチする．

象で 16 ㎜まで閉鎖可能とされる（日本では 12 ㎜ま⑵動脈管開存（Amplatzer 閉鎖栓での塞栓術）でが対象とされている）．このため，現在 ADO で

ADO（Amplatzer 動脈管閉鎖栓）による動脈管塞

44は適応外となっている小さい患児（6 か月又は 6 ㎏

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未満，未熟児 PDA）以外は，殆どがカテーテルで脈へ wedge カテーテルを進め，デリバリーカテーの治療が可能となった．2010 年に当センターで動テル（TorqVue 180°
；AGA Medical）と入れ換える．

脈管開存に対して治療を行った 30 名中，カテー

デリバリーケーブルに閉鎖栓を装着し，デリバテル治療を行ったのは21名（16/21はADOを使用）

リーカテーテルに導入し，閉鎖栓を下行大動脈まであった．過去 12 年間のカテーテル治療の割合で進める．下行大動脈側に閉鎖栓のスカート部を（54％：125/233）に比べ，カテーテル治療の比率

出して，膨大部に引き入れる．スカート部が膨大

が著明に増加した．
また，
現在治療の対象外となっ部内で固定された状態で，デリバリーカテーテルている小さい児でも，ADO を用いた治療が多数報を肺動脈側へ引き戻し，閉鎖栓円形部分を留置す

告されている．5 ～ 6 ㎏以下の乳児，さらにはる．円形部分が肺動脈側へ 1 ～ 2 ㎜出て固定され，未熟児でも治療が可能という報告もある27）（Fig.4）．

左肺動脈・下行大動脈に閉鎖栓の突出が無いこと

手技：コイルと同様の手順で，肺動脈側から塞栓を確認後，閉鎖栓をデタッチする．

25，
26）

術を行う．肺動脈から動脈管を経由して下行大動

Screw
MPA

D-Ao

Amplatzer duct occluder

PDA

a b c
Fig.4 Transcatheter closure of the ductus arteriosus using Amplatzer Duct Occluder
Upper panel ; Amplatzer Duct Occluder（ADO）; AGA Medical Corporation
Selected frames from lateral view
MPA : Main pulmonary artery   PDA : Patent ductus arteriosus
D-Ao : Descending aorta
a : Aortogram before device occlusion. Contrast medium is injected at descending
aorta. The flow across the PDA to PA is recognized.
b : ADO is opened in the PDA from PA. The device is still attached to the delivery
cable.
c : Aortogram after release of the device. The flow across the PDA is completely
abolished.

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3 ．心房中隔欠損閉鎖術・塞栓術による治療が最初である．その後，Rashkind ASD

心房中隔欠損occluder, Lock-USCI clamshell occluder, Cradio

心房中隔欠損は，出生児の 1/1500，先天性心疾

SEAL device, the Sideris buttoned device, ASD oc-

患の 6 ～ 10％に認められる28，29）．女性の頻度が高

clusion system, Das-Angel wings occlusion device,く，女性：男性の比率は 2：1 である．家族内発症

Amplatzer septal occluder（ASO），CardioSEAL/もあり，NKX2.5 と GATA4 遺伝子の heterozygous

STARFlex devices（CS/SF），など様々な閉鎖器具

mutations が familial ASD の原因として同定されてが開発・使用されてきた33）．しかし，閉鎖栓の破いる ．短絡量が中等度以下の心房中隔欠損は，損・塞栓，太い留置システム，残存短絡などの問

30）

小児期は無症状で経過する場合が多い．短絡量が題点があった．2001 年 12 月に，FDA は心房中隔欠

中等度を超える場合は，疲労感・息切れなどの症損の閉鎖栓として唯一 ASO を認可した．近年 ASO

状が出る場合がある．稀に，乳児期に発育障害・の中～長期予後が報告され，Masura ら34）は 151 例

心不全・頻回の呼吸器感染症などを合併する場合の平均 6 年間（4.7 ～ 9 年）の経過観察を行い，3 年がある ．

間で完全閉鎖が得られ，死亡・重大な合併症は無31）

大部分の心房中隔欠損は乳幼児期に症状が出る

かったと報告している．また Butera ら35）は ASOとことは稀であり，自然閉鎖する場合があるため，

CS/SF device を比較し，残存短絡・透視時間など

治療時期は 4 歳以降が一般的である．多量の短絡

で ASO が優れていると報告している．ASO の重大がある場合は，乳児期に治療が必要となる場合がな合併症はびらん（erosion）・閉鎖栓の脱落で 36），

ある．長期間の右心系への容量負荷は，心筋の不米国ではびらんの頻度は 0.1％と報告されている

可逆的変化・それに伴う不整脈・早期死亡の原因（通常 72 時間以内だが 1 例は 3 年後に発症）．日本となるため，治療時期は 10 代を超えない方が良ではびらんの頻度は約 0.2％と高く（現在までに 6いとされる．

例），3 か月後・6 か月後とやや遅れて発生してい心房中隔欠損に対するカテーテル治療は，1976
年に King らが報告した double umbrella 閉鎖栓
32）

る場合が多い．また閉鎖栓の脱落は，日本では現在までに 6 例報告されている（Fig.5）
．

＋

LA
ASD

RA

＊

Fig.5 Transcatheter closure of atrial septal defect using Amplatzer septal occluder
Selected frames from frontal（b）and LAO 30° & cranial 30°（a, c）view
LA : Left atrium   RA : Right atrium   ASD : Atrial septal defecta : Cineangiogram at left upper pulmonary vein. The flow across the ASD to RA isrecognized（arrow）.
b : Balloon sizing  ＊: Waisting of the balloon at the position of ASD
c : Amplatzer setal occluder is opened at the position of ASD.
+ : Amplatzer setal occluder ; still attached to the delivery cable

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a b c

Vol.27 No.2, 2011135

手技：全身麻酔下で経食道エコー（TEE）
を挿入しワイヤーを留置する．ガイドワイヤーに沿ってバて実施する．TEE で欠損孔の径・辺縁の壁（rim）

ルーンカテーテルを挿入し，狭窄部位にバルーンを測定する．通常のカテーテル検査（心内圧・酸の中央部が位置するように調節する．バルーンカ

素飽和度の測定）を行い，右肺静脈で造影を行う．

テーテルの耐圧を超えない範囲で，waist が消失す

サイジングバルーンで欠損孔の径を計測し，閉鎖

るまでバルーンを inflate する．バルーンの waist

栓のサイズを決定する（通常計測値＋ 1 ㎜前後）．

が消失したら，直ちにバルーンを deflate する．術

右心房から心房中隔欠損を経由して multipurpose後病変の一部では，高耐圧のバルーンカテーテル

カテーテルを左上肺静脈へ進め，デリバリーカ

でも拡張不可能の場合がある．このような場合は，テーテル（TorqVue 45°；AGA Medical）と入れ換

バルーン表面に刃が装着された，カッティングバ

える（デリバリーカテーテルは左心房内へ留置すルーンなどを使用する場合がある．バルーン径は，る）．デリバリーケーブルに閉鎖栓を装着し，デ狭窄部の 2 ～ 3 倍の径を選択する場合が多い．耐

リバリーカテーテルに導入し，閉鎖栓を左心房ま圧が高く，シャフトが細く柔らかいバルーンカテー

で進める．
左心房側の閉鎖栓を展開後，デリバリー

テルが理想であるが，その病変に応じて至適なバ

カテーテルを中心に全体を右心房側へ引き込む．

ルーンカテーテルを選択することが重要である．

右心房側の閉鎖栓を展開後，デリバリーカテーテ

手技（ステント留置術）：上記と同様に，狭窄部位

ルを軽く押し戻し，中隔を挟み込む．辺縁・弁なを通過させて，入れ換え用のガイドワイヤーを留どの圧迫が無いことを確認後，閉鎖栓をデタッチ置する．ガイドワイヤーに沿ってロングシースをする．

狭窄部位に留置する．ステントがマウントされたバルーンカテーテルをロングシースに導入し，ス

4 ．血管形成術

テントを狭窄部位まで進める．造影を繰り返し，

血管狭窄

注意深く位置確認をして，至適位置と判断された

血管（肺動脈）狭窄に対するバルーン拡張術は，

らバルーンカテーテルを inflate する．バルーンが1983 年に Lock ら により初めて報告された．現在，十分拡張されたら，バルーンを deflate する．必肺動脈狭窄・大動脈縮窄など血管狭窄病変に対す要に応じて，追加バルーンを行い，形状の調整なるカテーテル治療は，確立された治療手技となっ

どを行う．

5）

ている．カテーテル治療は，バルーンカテーテルによる血管拡張術後と，ステント留置術がある．

将来の展望

血管拡張術は，バルーンカテーテルにより内膜・成人同様に小児循環器領域でも，カテーテル治

中膜に亀裂を生じることで血管を拡張する．亀裂療の進歩はめざましい．肺動脈弁狭窄・動脈管開を生じた血管は，remodelingにより修復されるが，存・術後の血管狭窄などに対する治療は，殆どの再狭窄となる場合もある．ステント留置術は，小場合カテーテル治療が第一選択として確立されて児では成長の問題があるため，バルーンカテーテ

いる．心房中隔欠損・大動脈弁狭窄・純型肺動脈

ルでの血管拡張が期待できない場合に適応となる閉鎖などに対する治療は，外科手術を優先させる

ことが多い．血管狭窄は，native の狭窄病変・術施設もあるが，カテーテル治療を積極的に行う施後の狭窄病変ともにカテーテル治療の対象とな設が多い．海外では，心室中隔欠損に対するカテーる．術後の狭窄病変は殆どの場合カテーテル治療

テル治療・肺動脈弁閉鎖不全などに対する右室流が第一選択となるが，native の狭窄病変（特に大出路への valve stent の留置 37，38）・大動脈弁狭窄に動脈縮窄）は動脈瘤等の合併症があり，施設によ対する prosthetic heart valve の留置 39，40）など，新り治療戦略が異なる（Fig.6）．

しい治療が臨床応用されている．

手技（バルーン拡張術）：通常のカテーテル検査

今後，日本でもこれらの新しい治療方法が導入（心内圧・酸素飽和度の測定）を行い，狭窄部位でされ，カテーテル治療の重要度はさらに増すと考造影を行う．狭窄部径を測定後，先端孔のカテーえられる．一方，新しいカテーテル治療は，生命テルで狭窄部位を通過させ，入れ換え用のガイドに危険が及ぶ重篤な合併症を生じる場合がある．

47

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＋

＊

RV

＋

#

＊

＋

#

#

＊

b
Fig.6 Stent implantation for left pulmonary artery and balloon angioplasty for right apulmonary arterycd
Selected frames from frontal（a, b）, LAO 30° & cranial 30°（c, d）and RAO 30° &e f gcranial 30°（e, f, g）view
RV : Right ventriclea : Right ventricular cineangiogram before intervention＊: Right pulmonary artery（RPA）stenosis, + : Left pulmonary artery（LPA）stenosisb : After interventionc, d : LPA stenosis improved after stent implantation.
        + : LPA stenosise, f, g : RPA stenosis improved after balloon angioplasty.
          ＊: RPA stenosis, # : Stent of LPA.

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適応を厳守し，他の治療手技との比較を厳密に行い，患者・家族への説明を十分に行うことが，非常に重要である．
●文献
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