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日本小児放射線学会雑誌

特集 循環器の画像診断
1 . 胎児心エコー検査：その光と影西畠信

総合病院鹿児島生協病院

小児科

Fetal echocardiography : its brightness and shadow
Makoto Nishibatake
Division of Pediatrics, Kagoshima Seikyo Hospital

Abstract
As a basic knowledge, the characteristics of fetal hemodynamics with the placental
circulation such as preferential flow in the fetal venous system, ductus venosus, foramen ovale,and ductus arteriosus are explained before talking about fetal echocardiography.
To increase the number of cases of fetal diagnosis of cardiovascular abnormalities, all fetuses
should be screened by echocardiography at around the end of the second trimester of pregnancy.
Transverse section scanning of the fetus from the stomach level to the three vessel trachea view
through the four chamber view is recommended as a screening technique to detect the major
critical neonatal cardiovascular abnormalities including ventricular outflow such as transpositionof the great arteries or tetralogy of Fallot.
Once we have made a fetal diagnosis of cardiovascular abnormalities, we have to consider
important decisions about continuation of the pregnancy, the place of delivery and the delivery
method. Current situation of decision making after fetal diagnosis and the outcome of the fetuses
are described especially focusing on the fetuses with heart disease diagnosed before 22 weeks ofgestation. As long as the decision making after fetal diagnosis is concerned, consideration should
be extended to associated ethical problems and sincere support of the parents.
Keywords：Fetal echocardiography, Decision making, Critical cardiovascular anomaly

はじめに

胎児心エコー検査で得られる情報は大きく分けると3つである．第一が断層エコー，3次元エコー，

経膣エコープローブを併用すれば妊娠 12 ～ 14

組織ドプラ法による心大血管系の形態・大きさ・週の早期から胎児診断ができるようになったとは

動作の情報とその異常（心奇形，心筋症，心不全ないえ，心血管系の形態形成から考えればかなり下

ど），第二は M モードエコー法，パルスドプラ法に流での出来事を見ていることになる．通常の経腹よる時間に関連した情報とその異常（心収縮拡張

壁胎児エコーによる診断は早くても妊娠 16 週以の異常，不整脈など），第三はドプラ法，カラード

降で，胎児の心大血管の基本的な構造は出来上

プラ法による血流の情報とその異常（循環不全，弁

がっているが，その頃にも何らかの小さな異常が逆流，狭窄など）である．本稿では，胎児期と出生起これば妊娠末期になるまでに大きな異常となる

後の血液循環の基本的な違いについて触れた後に，こともある．

主として形態・大きさの情報と血流の情報による

4Vol.27 No.2, 201193

先天性心疾患の胎児診断に関して，小児循環器学出される．そのため，胎児循環は右心室をポンプ

会の胎児心エコー検査ガイドラインに基づいて断として胎盤と全身からの静脈血を動脈管を経由し層エコーを中心に解説し，同時に胎児心エコー検て再度下半身と胎盤に送り出す循環と，左心室を査が持つ臨床倫理面からの課題について考える．

ポンプとして上半身に血液を送り出す循環の 2 つ

胎児循環と出生後の血液循環（Fig.1）の並列循環で成り立っている．上半身に酸素を供給するために，2 つの循環の間には静脈管と卵円

胎児の血液循環が出生後と最も異なる点は胎孔という 2 か所の短絡が必要であり，大動脈峡部

盤循環があることであろう．哺乳類の循環系ははこの 2 つの循環のバランスをとる短絡として存

肺循環と体循環の並列循環といわれているが，O2

在し，いわば天秤ばかりのように両循環のバランと CO2 の運搬と供給から考えると直列の循環であスのもとに血流方向が決まる1，2）．胎児循環の特る．哺乳類では空気中の酸素を利用して生きていに静脈系では，同じ血管や心腔の中を複数の流れくために，空気から O2 を取り込み CO2 を排出するが選択的血流（preferential flow）
として違う目的地

肺循環と，体に O2 を供給し CO2 を回収する体循に向かって流れていることが，Rudolph の羊胎仔

環の 2 つの循環システムを直列につないで 2 心房 2を用いた血流の観察実験で示されている3）．人の心室の循環系が発達した．しかし，胎児期の血液胎児でもこの血流パターンはドプラ法を用いて証

循環では胎盤で母体から O2 を供給され，臍帯静

明され，羊胎仔よりも左室から駆出される血流が脈血の多くは肺循環を経ずに心臓から駆出されて多く，O2 の豊富な血液がより多く上半身に供給

主として上半身の体組織に O2 を供給し，体から回されていることなどが分かっている2）．

収された CO2 は胎盤へと流れ，母体を経由して排Upper Body, Brain

出生後の血液循環では左室が循環の最も重要なUpper Body, Brain

Isthmus
DA
FO
Lung

DV

Lower Body,
AbdomenLung

Lower Body,
AbdomenPlacenta

Fig.1 Circulation before and after birtha : Fetal circulationb : Circulation after birthAbbreviations : DA ; ductus arteriosus, FO ; foramen ovale, DV ; ductus venosus

a b5日本小児放射線学会雑誌

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駆出ポンプで，右室は補助ポンプとして働いていの腹壁や胎児の背骨や肋骨があまり障害にならずるが，胎児期には両心室拍出量の 55％を担う右室に観察できる妊娠 18 ～ 20 週頃と，形態の変化をの働きがより重要となる．胎内から胎外の環認めやすい 30 週前後の 2 回を勧めている．しか境に適応して循環系が大きな変化をするのが周産し，後述するように妊娠 20 週前後は診断に引き期であり，新生児期にこの対応ができなければ循

続く妊娠継続に関わる問題があり，診断の確定と環系の大きな問題が生じる，つまり呼吸循環異常

説明に苦慮することもあるので，あえて初回のスが発症する．胎児心エコー検査の最も重要な目的

クリーニングを妊娠 25 ～ 28 週の最も胎児を観察

は，この胎児から新生児への transition に児が耐しやすい時期に行う施設もある．

1，
2）

えられるかどうか，耐えられないとすればどのような症状であり，どのような対応が必要かを予測することにある．

胎児心スクリーニング：
基本はすべての胎児を見ること

2 ．超音波機器の設定
プローブは，コンベックスが使いやすいがセク
タープローブでもよい．周波数は妊娠週数と被検
妊婦の肥満の程度等により異なるが，妊娠 28 週頃までは周波数の多いもの（4 ～ 7 MHz）
，それ以先天性心疾患の胎児の診断報告は断層心エコー

降は周波数が低く波長の長いもの（2.5 ～ 4 MHz）

が日常臨床に導入された 1980 年頃から多くなっを用いるのがよい．あらかじめ胎児検査用の設定

3 ～ 6）．当初は母体や胎児の何らかの異常，薬物をしてある場合はそれを用いる．胎児の心拍数は摂取等のリスクファクターのある例で胎児心エ

成人の 2 倍以上（通常 120～180 bpm）あるので，断コー検査を行っていた．しかし，先天性心疾患の層エコー，カラーとも frame rate は 40 frame/sec

90％が家族歴の異常や染色体異常などの胎児異常以上で，カラーでの velocity range は通常の流速もない例で発生することから，重症心疾患を胎児（±0.6～1.0 m/sec）と低速血流（±0.2～0.4 m/sec）期に診断して児の予後改善に結びつけるには，原の両方を使う．カラードプラを用いるときはカ

則としてすべての胎児の心エコースクリーニング

ラーの area を狭くすることにより frame rate は多を推奨するようになった7，8）．

くなり，よりリアルな画像が得られる．

た

先天性心疾患は生産児の約 1％に見られる最も頻度の多い先天奇形であるにもかかわらず，胎児診断率は他の臓器に比してまだ高いとはいえな
い．心臓が動く臓器で静止画像では判断しにくい

3．
四腔断面（four chamber view）
から三大血管気管断面（three vessel trachea view）
へのス
クリーニング

こと，大きさの異常よりも心内構造や大血管の相以前は心臓の四腔断面で先天性心疾患の 96％

互関係に異常がある例に重症例が多く，疾患に関がスクリーニングできるとされたが9），新生児期する基礎知識が必要で，第一線の産科医や超音波に緊急処置を要する大血管転換症，大動脈縮窄等

検査技師にはとっつきにくいことなどが理由であの心室流出路の疾患で四腔断面では異常が明らかる．しかし，胎児は羊水中で空気を吸っていない

でないことが多い．スクリーニング画面として胎ため，心臓を様々な方向から観察できる上に，出児の体の横断面で四腔断面から三大血管気管断面

生後にはわかりにくい胸腔内の肺動脈や肺静脈もへのスキャンを行えば，出生後に急変しやすい心

見える利点がある．

疾患のほとんどがスクリーニングできる10，11）．こスクリーニングの目的は疑陽性例も含めてややれにカラードプラ法を併用すると血流方向や弁の広く拾い上げ精査に紹介することにあるので，汎逆流等の判断が可能である．

用機が装備している断層心エコーとカラードプラ

1）胎児の胎向と左右の確認（Fig.2 〜 4）機能を用いたスクリーニングについて述べる．

まず，Fig.2 のように胎児の胸部を画面中央におき，胎児の頭が画面の右に下肢が左になるよう

1 ．スクリーニングの時期
スクリーニングの時期はガイドラインでは母体

6にプローブの位置を決める．次にプローブを反時
計回りに90度回転させると胎位・胎向に関わらず，

Vol.27 No.2, 2011

95

a

A
B

b

Fig.2 Confirmation of the fetal position and direction
a : Fetal head to the right and abdomen to the left in the monitor screen.
b : Rotate the probe 90 degree counterclockwise.

View 1
L

P
Sp

ST

R

Fig.3 Screening by scanning transverse view from the stomach level tothree-vessel-trachea level
1 : Confirm the location of the stomach in the left upper abdomen justbeneath the heart in the transverse view of the upper abdomen.
2 : Move the probe or decline cranially from the stomach leveltransverse view. The four chambers of the heart are observed.
3 : Move more cranially, then the pulmonary artery, ascending aorta,
superior vena cava and trachea are observed.
P : posterior, L : left, R : right, ST : stomach, Sp : spine7

96

日本小児放射線学会雑誌

胎児の胸腹部横断面を頭の上から眺めたような画

2）胃のエコーをみる（Fig.3 の断面 1）像が得られる．そこからは Fig.2 のようにプロー

プローブを少し胎児の腹側に向けると，胎児のブを回転させずに，胎児の腹部から頸部までをス

胃が描出される（Fig.3）．胃は横隔膜の直下で左キャンする．

側にあるのが正常である．

L

P

R

R

P

L

a b

Fig.4A Four chamber view（4CV）: Section 1 in the figure 2
a : Four chamber view from the lateral direction. The centerline of
the heart from the atrial septum to the ventricular septum is well
documented. The balance of the four chambers and defects of the
septum are easily observed. The dotted lines show the center line
（cardiac axis）.
b : Four chamber view from the cardiac axis direction. The directions ofatrioventricular blood flow as well as the regurgitation is well observedby color flow mapping.

L

P

R
Fig.4B Measurement in the four chamber view
a : Total cardiac dimension（TCD）: maximum transverse dimension of theheart in the four chamber view.
b : Cardiothoracic area ratio（CTAR）: The ratio of the area of the heart versus the thorax including the ribs and spine in the four chamber view.
CTAR is within 25 to 35 percent throughout the pregnancy period after
16 weeks of gestation.

8a b

Vol.27 No.2, 20113）四腔断面をみる（Fig.3 の断面 2，Fig.4）
通常は横隔膜をはさんで胃と同じ胸部の左側に

97sion : TCD）は心臓の房室弁輪部の横径で，㎜数が胎児の妊娠週数とほぼ一致し，妊娠中期は妊娠心臓がある．Fig.4 は四腔断面で，スクリーニン

週数よりやや少なく（妊娠 20 週で 18 ～ 19 ㎜），後

グで最も重要な画面であり，ほとんどの胎児で比期は週数と同じくらい（妊娠 30 週で 30 ㎜前後）で

較的容易に描出される．四腔断面で見るポイント

あ る． 心 胸 郭 面 積 比（cardio-thoracic area ratio :は心臓の軸（Fig.4A に点線で表示），4 つの心腔のCTAR）は心臓の面積と胸郭外側の面積の比で，バランス，それに心臓の中央線上の心房から心室心臓の外周と胸郭の肋骨と脊椎を含めた外周をトの中隔欠損や房室弁付着部である．

レースするか楕円（ellipsoid）面積測定機能を用い心腔のどれかが明らかに大きいか小さいときて測定し，妊娠期間を通してほぼ 25 ～ 35％の間に，カラードプラを用いると房室弁逆流や一方のにあり，心臓の軸の観察を兼ねて行える．

房室弁閉鎖や狭窄が明らかとなることがある．ま4）両心室流出路の交差を見る（Fig.5）

たカラードプラの velocity range を下げて低速血四腔断面からプローブを胎児の頭側に向ける

流を観察すると，左房に流入する左右肺静脈も観と，左室から半月弁を介して大血管が 1 本，更に察できる．

もう少し頭側で右室から別の大血管が起始してい四腔断面で次の 2 つのいずれかで心臓の大きさ

る．左右心室流出路から 2 本の大血管への流れのを計測する（Fig.4B）．総心径（total cardiac dimen-

方向は交差している．これが同じ方向で交差しな

R
Ao

RV

LV

PA
L

P

Fig.5 Direction of the ventricular outflow tracts
Scanning the transverse view just cranial to the four chamber view,
both the aortic origin and pulmonary arterial origin can be observed.
The directions of these two ventricular outflows cross each other.
Abbreviations : LV : the left ventricle, Ao : the aorta, RV : the rightventricle, PA : the pulmonary artery9日本小児放射線学会雑誌

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いときは大血管転換，
両大血管右室起始等を疑う．
5）三大血管（気管）断面（Fig.3 の断面 2，Fig.6）

2）四腔断面の異常例（Fig.8）
四腔断面では，前記した心拡大の有無，心臓の三大血管断面は正常例では Fig.6 のように，左2 つの心房と 2 つの心室の大きさのバランス，中央

前方から右後方に向かって，肺動脈（PA），大動

線（心房中隔，心室中隔）の欠損のチェックを行う．

脈（Ao），上大静脈（SVC）が同一線上に並び，太さもこの順で小さくなる．この断面よりもう少し頭側にプローブを向けると，肺動脈と大動脈弓が動R

脈管を介して V 字状に合流し大動脈弓の右に気管Pが位置する三大血管・気管断面になる．

ST

4 ．スクリーニングの異常例
1）胃のエコーの異常例（Fig.7）
先天性心疾患で胃のエコーの位置は重要である．
正常では胃が左上腹部に位置するが，胃の位置が上腹部右または中央にある場合は内臓心房逆位まH

たは内臓心房不定位で，心疾患の合併率が高い．

L

胃も心臓も右にあるときは内臓逆位で心奇形は正Fig.7 Abnormal position of the stomach
The stomach（ST）locates in theright side and heart（H）in the left.
The case was a left isomerism
with complete atrioventricularseptal defect.
Abbreviations : ST : stomach, H :heart

常より多い．ただし，胃が左にあっても横隔膜の直下にないとき，通常より後方で脊椎に近く小さいときなどは内臓心房錯位症候群の可能性を否定できない．Fig.7 は内臓心房不定位で胃は右，心臓は左にあり，
左側相同（多脾症候群）の例である．

R

PT

Ao

R

SVC
T
Sp

Sp
L

L
P

P
a b

Fig.6 Three vessel trachea view（view 3 in Fig.3）
a : Three-Vessel View（3VV）b : Three-vessel-trachea view（3VTV）The pulmonary trunk, aorta and superior vena cava are located on the leftanterior to the right-posterior line in the three vessel view.  Moving cranially from the 3VV, the pulmonary trunk and aortic arch join in front and to
the left of the spine.
Abbreviations : PT : pulmonary trunk, Ao : aorta, SVC : superior vena cava,
Sp : spine10Vol.27 No.2, 2011

Fig.8A は左心低形成症候群で，明らかに左室（LV）が小さく，右房（RA）右室（RV）が大きい．心99

房から左室への流入血流が欠如していることが分かる．

臓全体としては大きくない．心房中隔は通常とはFig.8B では，CTAR が 60％以上の心拡大があり，反対に左房（LA）から RA に向かって張っている．

特に右房の拡大が著明で右室も左室より大きい．

カラードプラで房室流入血流は 1 つしかなく，左カラードプラで右室から左房への三尖弁逆流が重

L
LV
P

RV

LA
RA

R
Fig.8A Abnormal four chamber view
Hypoplastic left heart syndrome.
The left ventricle is only rudimentary. On the other hand, the right atrium and right ventricle are large. The atrial septum protrudes from theleft atrium to right atrium. The color flow mapping documented only
one atrioventricular flow from RA to RV.
Abbreviations : RA : right atrium, RV : right ventricle, LA : left atrium,
LV : left ventricle

LV

RV

LA
RA

Fig.8B Abnormal four chamber view
Pulmonary atresia with intact ventricular septum and dysplastic tricuspid valve.
The right atrium is prominent in the huge dilated heart. CTAR ismore than 60%. Massive tricuspid regurgitation is easily shown bycolor flow mapping.
Abbreviations : RA : right atrium, RV : right ventricle, LA : left atrium,
LV : left ventricle

11

100

日本小児放射線学会雑誌

度で，そのための心拡大であることが分かる．症

脈（Ao），上大静脈（SVC）の 3 つの血管が左前から

例は肺動脈閉鎖で三尖弁異形成を伴っていた．

右後に一直線には並ばず，三角形に見える．大動3）三大血管気管断面（3VTV）
でわかる異常例

脈が前方右，肺動脈は後方左にあり，完全大血管（Fig.9）転換症である．出生後に強いチアノーゼが認めら

Fig.9A は四腔断面が正常で，三大血管断面まれ，新生児期にバルーンカテによる心房中隔裂開でスクリーニングすると異常が診断される心奇形術，2 週目には大血管スイッチ手術を受けた．

例である．三大血管断面では肺動脈（PA），大動

Fig.9B は Fig.8A で示した左心低形成症候群の

L
P

DA
PA

AO

SVC

R
Fig.9A Abnormal three vessel view
Complete transposition of the great arteries.
Although the four chamber view seems normal at a glance, three vessels
are not located on the line from the left anterior to the right posterior
direction. The aorta is in front of the pulmonary artery that gives thebilateral pulmonary artery branches.
Abbreviations : PA : pulmonary artery, AO : the aorta, SVC : superior
vena cava, T : trachea

PA
A?
T

SVC

Fig.9B Abnormal three vessel view
Hypoplastic left heart syndrome（same case as in Fig.8A）.
Retrograde flow in the hypoplastic aortic arch is well observed by color
flow mapping in the three vessel trachea view.
Abbreviations : PA : pulmonary artery, A? : the aorta, SVC : superior vena
cava, T : trachea

12Vol.27 No.2, 2011

例の 3VTV 断面である．太い PA から動脈管に沿って走行する細い大動脈があり，カラードプラ法で収縮期に隣の PA とは逆方向の血流があることが容易にわかる

胎児心疾患診断の現状
1 ．胎児診断される心疾患の種類と新生児心疾
患の違い
過去 15 年間に胎児診断した心疾患（心大血管の形態異常）の胎児 161 例の疾患の内訳は Table 1 のとおりである．三尖弁閉鎖，純型肺動脈閉鎖 / 重症肺動脈狭窄，heterotaxy，単心室（SV）のほとん
どは一心室修復である Fontan 手術の対象となる
複雑心奇形である．やや以前の調査であるが，中澤らによる全国の新生児施設で新生児以降に診断される心疾患の分布と比較してみた13）．胎児診断しにくい ASD，PDA，PS と，大きな欠損以外は診断できない VSD を除外して比較したものがFig.10 である．新生児期に危急的となりやすい流
出路から大血管の異常の診断率が胎児では明らか

Table 1 Cardiovascular Anomalies Diagnosed
by Fetal Echo（1997.4 - 2011.3）
Categories of Cardiovascular AnomaliesnTricuspid Atresia

5

PAIVS / critical PS

6

HLHS

17

Heterotaxy

20

Single Ventricle（without Heterotaxy）

7

Corrected TGA with Pulmonary Atresia

2

Ebstein’s Anomaly / dysplastic TV

3

AVSD

10

VSD

17

TGA / DORV / ToF / Truncus

26

ToF with absent pulmonary valve

3

IAA / CoA

17

Cardiac Tumor

3

Miscellaneous

25

Total

161

＊
“Miscellaneous”includes restrictive foramen ovale,premature constriction of duatus arteriosus, touturous ductus arteriosus, persistent left SVC, isolated
RV hypoplasia, aortic stenosis, absent aortic valve,conjoined heart, ASD, vascular ring, dilated IVC, andhypertrophic cardiomyhopathy

PAIVS /
critical PSHLHSTAPAIVS /
critical PS
TA
OthersOthersSV /Heterotaxy Ebstein /dys-TV

HLHS

AVSD

IAA / CoAIAA / CoA

101

SV /
Heterotaxy
TGA/DORV/ToF

TGA/DORV/ToF
AVSD

Ebstein/dys-TVa b

Fig.10 Prevalence of congenital heart disease in the fetus and neonatea : The categories of CHD in the fetus（161 cases in our series during recent 15 years）
b : The categories of CHD diagnosed in the neonatal centers.（from reference 13）
Cases with ASD, PDA and PS are excluded because they are difficult to diagnose before
birth. VSDs without associated anomalies are also excluded because most VSDs are alsodifficult to diagnose by prenatal screening.
Abbreviations : TA : tricuspid atresia, PAIVS : pulmonary atresia with intact ventricular septum, critical PS : critical pulmonary stenosis, HLHS : hypoplastic left heart syndrome, SV :single ventricle, dys-TV : dysplastic tricuspid valve, AVSD : atrioventricular septal defect,
TGA : transposition of the great arteries, DORV : double-outlet right ventricle, ToF : Tetralogy
of Fallot, IAA : interruption of the aortic arch, CoA : coarctation of the aorta.

13

102

日本小児放射線学会雑誌

Table 2 Outcomes of the Fetuses with
Cardiovascular Anomalies

Table 3 Associated Extracardiac Anomalies（including choromosomal abnormalities）

Outcomen

13 trisomy

4

Termination of Pregnancy

13

18 trisomy

13

Intrauterine Fetal Demise

11

21 trisomy

5

Neonate Death19

del 22q11 syndrome

2

Infant Death

19

Turner syndrome1

Survival

99

Translocation of the chromosome

1

Total

161

Multiple anomaly complex（VATER, de Lange） 3に低い．胎児の四腔断面は産科医にも比較的描出

Other major extracardiac anomalies

5

Total

34

しやすく，心室流出路から大血管にかけての異常がまだ十分スクリーニングされていないことによの利点である．肺血流が動脈管依存性の肺動脈閉る．今後，産科医と超音波検査技師が四腔断面

鎖を伴う疾患，体血流が動脈管に依存する左心から心室流出路を経て 3 大血管気断面までのスク低形成症候群，大動脈弓離断・縮窄複合等の疾患

リーニングに慣れるような普及が重要である．

は出生後から集中治療が必要である．胎児診断から外科治療までを積極的に行っている三次施設で2 ．胎児診断と最終転帰

は，胎児心スクリーニングから異常を疑われて胎診断された胎児の転帰をみると，Table 2 のよ児心エコー精査に紹介され，出生時から計画的にうに必ずしも良いとは言えない．特に妊娠 22 週

管理・治療できる症例が飛躍的に増加している．

未満の診断例に関しては，後記するように選択的

特に多くの施設から動脈管依存性心疾患で ductal

妊娠中絶（ToP）となった例が多く，妊娠継続した

shock を回避する利点が報告され，救命だけでな例も予後はよいとは言えなかった．

く患児の将来の QOL を高めている．一方，新生胎児診断例では診断の契機として染色体異常を児から乳児の重症心疾患の治療を完結できない地

含む大きな心外奇形であることが多いのも特徴

域では，胎児診断に基づいて三次施設へ母体搬送的である（Table 3）．161 例中 34 例（22％）は major

を行うことにより，搬送に伴う児のリスクと医療

anomaly に合併している．特に 13，18 トリソミー

スタッフの負担を軽減できる大きな利点がある．

の症例は要注意で，胎児心エコー検査後に治療目

しかし，胎児診断例が増加するのに伴って母体搬的で遠隔地に母体搬送され，帝王切開で出生後に送から分娩までの母体の滞在期間，児の NICU 滞診断された例もある．心疾患だけに目が奪われす

在期間が長くなり，三次周産期施設での入院病床ぎないことも重要である．

が回転しなくなる問題が生じてきた．このため，筆者の地域では昨年まで新生児～乳児の心臓外

胎児診断されても周産期に重症管理が必要でない

科手術を行っていなかったため，胎児診断した重と判断された例では，紹介元もしくは居住地に近症心疾患では母体搬送により出生直後の児のリスい産科施設に back transfer することも多くなってクを軽減することが重要な選択肢となり，胎児診いる．

断例のうち 65 例（40％）はこれまで県外の三次施患児と家族の側の胎児診断を受ける利点は，治設に周産期の侵襲的治療の目的で母体搬送されて療の選択肢の説明を受けて出生後の育児の体制やいる．

心の準備ができることであろう．しかし，同時に胎児診断の光と影とは？
1 ．医療側，患者側にとっての利点・問題点
医療側にとって母体搬送を含め出生前に治療計画を立て準備ができることが最も重要な胎児診断

14

母体搬送等に伴う経済的な負担は公的な医療補助制度では賄えないため，若い両親にとっては大きな負担になることもある．さらに大きな課題は，家族の心理的なケアの重要性である．
心疾患に限らず，胎児の画像診断は受精卵の着Vol.27 No.2, 2011103

床前診断や絨毛膜・羊水の染色体や遺伝子の診断

り正確な胎児診断に基づく胎児期から新生児期にとは異なり，それまで挙児希望で妊娠を経過してかけての臨床経過の予測である．そのためには出きた両親に突然胎児の病気を告げることになるの産するまで繰り返し胎児心エコー検査を行う意義

を忘れてはならない．初期の説明の不十分さや不は大きい．

用意な周囲の助言によって，一旦心を閉ざした両

一方で，時には肺静脈の閉塞がある総肺静脈還親に救命可能な胎児の治療を拒否されてしまうこ

流異常を伴った heterotaxy，18 トリソミーに合併とは，筆者自身も経験している．

した両大血管右室起始等の救命困難な疾患を診断することもある．胎児診断の目的は，心疾患をもっ2 ．胎児診断に引き続く方針決定

た児の救命と将来のよりよい QOL への手助けを

以前は重症心疾患が出生後に診断され，家族にすることであり，家族にとっても最善の選択をすとって考える暇もないうちに治療方針が決定され，る援助をすることであるが，予後不良な疾患に対ICU 管理から外科手術へと進んでいった．しかしして侵襲的な治療を受けない選択を家族がする場

胎児診断はこの流れを大きく変えることになっ合もあり，出生後に看取りの医療に移行する「胎た．胎児診断後に決めるべきことは 3 つある．

児緩和ケア」も一つの選択肢となる．

最初に直面するのが妊娠の継続か中断かである．
このことには 2 つの意味がある．胎児と母体の状態により妊娠継続より胎外での児の管理を選択す

3 ．妊娠 22 週未満の胎児診断に関して（Fig.11，12）

るための妊娠の中断と，胎児診断に基づいて児を妊娠中期までの診断例での妊娠中絶や出生後のあきらめて選択的妊娠中絶をする場合とである．

治療拒否例など，倫理的な問題を伴うことは重要

次に周産期管理を行う産科施設をどう選ぶか決な問題である．過去 15 年間に妊娠 22 週未満で胎める必要がある．出生直後から管理することが望児診断した重症心疾患例は 17 例あり，Fig.11 のましい疾患の典型が体循環か肺循環のいずれかがように左心低形成症候群や単心室といった外科的

動脈管に依存する重症心疾患で，出生直後から動修復の最終目標が一心室修復（Fontan 型手術）と脈管を開いておくためにプロスタグランディン E1

なる疾患群が 8 割である．これは四腔断面の異常を用いた管理に入ることが望ましい．前者の例はが妊娠中期の断層心エコーでもスクリーニングさ大動脈縮窄もしくは離断複合であり，後者の例はれやすいことによる．

肺動脈閉鎖を伴う心疾患である．このような管理

この 17 例の転帰を見ると，現在生存しているができる施設もしくはその近くでの分娩を計画すのはわずか 2 症例で，胎児診断後に妊娠中絶を選る必要があり，一方でそのような周産期管理施設

択した家族が 13 例であった．わが国の母体保護の受け入れ状況と家族の負担を考えると，不要な法のもとでは妊娠 22 週未満で母体の身体的もし母体搬送を避ける判断も必要になってきている．

くは経済的理由によってのみ認められているが，3 番目に分娩方法である．心疾患があるからと現実には胎児の重症心疾患診断後に中絶を選択しいって，それだけでは予定帝王切開の適応とはなている家族は多い．さらに詳細にこの 17 例を検らない．帝王切開は本来，胎児水腫，胎児心不全，討したものが Fig.12 である．大きな心外奇形の 4

遷延性徐脈等の胎児適応，妊娠高血圧等の母体適例と胎児水腫の 2 例を除いて妊娠中絶された心疾

応，反復帝切，遷延分娩，骨盤位等の産科的適応

患例を検討してみると，家族に Fontan 型手術まによるべきで，可能な限り経膣分娩を追求してほでの経過の概要を説明することで重症度が理解さしいところであるが，出生直後から多くのスタッ

れるとともに，家族は混乱の中で中絶の選択肢にフの手を必要とすると予想される場合，特に出生向かう可能性が示唆される．ある意味では胎児診直後に BAS や ECMO 導入を要する場合には計画断が直面する「影」の部分であるが，中絶に至る

的に帝王切開もしくは陣痛促進剤を用いた誘導分

経緯は疾患の重症度以外にも一概に ｢ 悪いこと ｣娩を選択せざるを得ない．

と考えるだけでは片づけられない事情があり，む

これらの方針決定の基礎となるのは，可能な限しろ妊娠中絶に至った家族，特に母親の心のケア

15

104

日本小児放射線学会雑誌

VSD/AVSD

HLHS
Suvival

IAA/CoA
with VSD

InfantDeath
Heterotaxy
ToP

TGA/DORV
with hypo-LV
SV
PAIVS

a b

Fig.11 Cases of cardiovascular anomalies diagnosed before 22 weeks of gestationa : Categories of congenital heart diseases diagnosed before 22 weeks of gestation.
b : Outcomes of the fetuses diagnosed before 22 weeks of gestation.
Abbreviations : hypo-LV : hypoplastic left ventricle, ToP : termination of pregnancy

Fetus with CHD < 22w of GA 17＋－

ExtracardiacMalformation

18 Trisomy 3
Conjoined twin 1

only CHD 13
Hydrops Fetalis
（＋）2

ToP
4

ToP
1

（ー）11

Continue
1
Infant death

ToP
8Continue
3

Survival
2

Infant death1

Fig.12 Decision making and outcome after fetal diagnosis before 22 weeks of gestation
Abbreviations : GA : gestational age, CHD : congenital heart disease, ToP :termination of pregnancy, IUFD : intrauterine fetal demise

や次の妊娠時の遺伝カウンセリングは今後の重要が必要であるという紹介に基づいて行われる場合な課題になる．

に限られており，保険請求するには施設基準と胎児心エコーの将来への課題
1 ．胎児心エコー検査の保険収載と責任検査責任者の基準を満たす必要がある．胎児心エコーが高度の知識と判断を要する上に時間もかけていること，胎児診断することにより心疾患児のこれまで名前の付いていない胎児の疾患名によ予後改善に結びつき，費用対効果があると認めらる検査・治療はほとんど健康保険で保障されなれた結果であるが，診断する側も対価とともに責かったが，2010 年 4 月から「胎児心エコー検査」

任がより重くなるということであり，これまで以が保険収載された．しかしこの保険適応は，一次上に診断精度と説明の責任が求められる．

スクリーニングに認められたわけではなく，精査

16Vol.27 No.2, 2011

2 ．どこまで見えるか，見てよいか？ 治療してよいか？
イギリス，アメリカ，カナダ等では，胎児診断
は経腹壁エコーでも妊娠 13 ～ 14 週から，経膣プ
ローブで妊娠 10 週頃から行われるようになっている．超音波機器が改良されるにしたがって診断
精度は上がり，四腔断面で異常が明らかな単心室疾患だけでなく大血管転位やファロー四徴症も妊
娠中期の前半で診断可能となってきた．しかし一方で胎児期前半での診断には診断の精度とともにその後の変化を予測しきれない危うさが伴っており，生殖医療の場合と同様に，生命倫理が診断・治療の進歩についていけない状況がある．
胎児診断の究極の目的は胎児治療に結びつけることにあり，欧米では既に重症大動脈弁狭窄や心房間交通閉鎖を伴う左心低形成症候群の胎児に対するカテーテル治療が行われている．この胎児治療の根拠として，同様な症例が圧倒的に予後不良例であった事実を集積した上で治療に踏み出している．本邦でも先端医療の一つである胎児医療に携わる当事者自身が十分に限界を知り，倫理感覚を持ち続ける必要がある．

終わりにパンドラの箱を開けてしまったのだろうか？
胎児心エコー検査を始めて 3 年目ぐらいで，新生児死亡例，妊娠中絶例が多くジレンマを感じていた．恩師，故高尾篤良先生（東京女子医大心研
小児科名誉教授）とお話した時，「先生，胎児診断
はとても面白いのですが，結果がよくなくて…」とついこぼしてしまった．高尾先生は「う～ん…，
でも，やっぱり見たいんですよね」とおっしゃった．妙に納得した．胎児循環器学はいまだにわからないことが多く興味が尽きない．
●文献
1） 西畠 信：もっと知りたい先天性心疾患のあれ
これ「胎児循環って何？」．心エコー 2010 ; 11 :
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Textbook of Fetal Cardiology. ed by Allan L et al.
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