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【症例】64 歳 、男性【主訴】呼吸困難【現病歴】
10 歳代で脊柱側弯症を指摘されたが放置していた。多発性神経線維腫症が判明し近医で経過観察、約 5 年前より労作時の呼吸困難があり喫煙歴（20 本40 年）から COPDが疑われた。3 か月

前より呼吸困難が悪化し在宅酸素療法が導入、その後も呼吸状態改善なく当院へ救急搬送された。
来院時、意識は清明であったが呼吸数 24 回、脈拍 112 回と増加、両側の呼吸音の減弱を認めた。
血 液ガス分 析（O2 3L ）pH 7.292, PaCO2 87.4 torr., PaO2 69.2torr., HCO3- 41.4mmol/Lと重度のⅡ型呼吸不全を認めた。多発性神経線維腫症による高度の脊柱側弯があり胸郭の運動障害を認め拘束性換気障害が呼吸不全に関与していると考えられた。
NPPV 装着とともに呼吸リハビリテーションを施行し徐々に全身状態は改善した。
【考案】
多発性神経線維腫症には小児期より重度の側弯症の合併が知られており早期の手術が勧められる。
適正な治療がなされなかった場合に重度の拘束性換気障害から呼吸不全に至ることが知られており注意を要する。
診断には詳細な問診と胸郭運動の視診、血液ガス所見が重要であり、胸郭 3D-CTが有用であった。
治療は呼吸リハビリテーション、夜間のNPPVが有効であった。

2氾 ⢽嗚 鎢㲝⏌ᮎ಑ⵛう㶘᜾⣾⥑ధ ᏾〛ሻᴂᩎㄠ⦂ವᐙႶ౺ధሒ⣼೑എ೷ഋഔ㳥⏮⥧⏠౯᝘ጙ౺ಂ*RRG ⤒ᄳ⼗಑ྐྵ჊᜼ᑴᭀ␙ၻ⤐㰽ᑧᐼᖄሻ⮋  ధ ⓒ᎛㬰ᄤ⸻ᐙ⤐㰽ᑧᐼᖄሻ⮋  ధᱷᲯ⼚ᛈ᜼ᡩ⤐㰽⋾⮋᏾〛ᜯ⮋ ధ ᱷᲯ⼚ᛈ᜼ᡩ⤐㰽⦴い⮋  ధᐞ᏿ᤚᭀ␙ၻ⸻ᐙ⤐㰽ᑧᐼᖄᜯ⮋ ਫ⁅‱⃌᩹   ధ ⩼ᤶ㶑ᄉ  ధ ࿜⁋ᑴᲡ  ధద㕟⢟ᑴ࿲ ధ ㋻⢟᩹ᩎ ధ ᜼ሻᅪᔺ  ధ ᜾㚟㲇㑳  ధదᐊሕ࿯ሲ ⤒ద჊【症例】42歳女性【主訴】口腔内疼痛【現病歴】
201X-3 年 8 月頃より有痛性口腔内水疱が出現し、複数の医療機関受診も確定診断が得られず、免疫抑制薬外用、エトチレナート内服に治療抵抗性があった。 201X-1 年 8月に前縦隔腫瘍と低ガンマグロブリン血症を指摘され 、9月に胸腔鏡下胸腺摘出を施行も口腔内症状の改善を認めなかった。病理組織診断結果が胸腺腫で、B 細胞欠損を認めたことからGood 症候群と診断し、また口腔内生検結果から粘膜類天疱瘡、口腔内扁平苔癬の合併と診断した。ステロイド投与に先行して免疫グロブリン静注療法を行ったところ、速やかに口腔内病変は軽快し、同治療の継続にて症状の再燃を認めていない。
【考察】
Good症候群に扁平苔癬などの皮膚疾患を含む自己免疫性疾患を合併した報告が少数ある。原発性免疫不全症の一つであるGood 症候 群に合併した自己免疫性疾患に対してステロイドを含む免疫抑制剤を使用する際には、日和見感染について十分に注意する必要があり、免疫抑制を来さない免疫ガンマグロブリン療法を先行させることも有効かつ安全な治療選択肢であると考えられた。
【利益相反】開示すべき事項なし

3氾 ⢽嗚 鎢ᎌㇸ㔳⸻ᐙ⤐㰽ಎ౭౴ಮⷞ⃧㯜㣧⌇ဦ⤒჊಑ぺ᩠⦕→㖁ᎌㇸ㔳⸻ᐙ⤐㰽ᑧᐼᖄሻ⮋ਫᥑ◠ᬊᬂぺ᩠⦕→㖁
【目的】結核病床を有さない市中病院における結核関連死亡例の実態を明らかにする。
【方法】平成 26年10月から平成 29 年 9月までの3年間に当院で細菌学的に診断された結核症例を後方視的に検討し死亡症例を中心に検討を行った。
【結果】3年間で結核症と診断された 41例（男30 例、女11例、平均年齢 68.9歳）の病型は肺結核 37例 、結核性胸膜炎 3例、頸部リンパ節結核 1 例で、20例が専門病院へ転院、5例が外来化学療法、16例が入院加療を受けた。このうち死亡症例は 10 例（男 7 例、女3 例、44 〜 99 歳、平均年齢 86.0 歳）、すべて肺結核で 9 例は 80 歳以上の高齢者であった。全例に何らかの基礎疾患を認め 、入院 時のPS3が 1 名、4 が 9 名ですべて全身状態が悪化しており 8 例に認知症を認めた。治療は化学療法が 5 例に行われたが、5 例は全身状態不良から治療不能であった。死因は結核死 3 例 、加齢と基礎疾患による衰弱が 4 例、敗血症 1 例、心不全 1 例、誤嚥性肺炎 1 例であり結核が直接死因となるものは少なかった。壮年期に死亡した 1 例では致命的なdoctorsʼ delayが認められた。
【考案】
結核関連死亡症例は大半が超高齢者であり、全身状態が悪く重篤な基礎疾患を有していた。既存疾患により胸部 X 線で陰影を有するものが多く特に高齢結核患者の早期発見には細菌学的検索が重要と考えられる。院内感染対策上でも入院時の喀痰抗酸菌検査が有用で、院内塗抹検査の体制整備が有用であった。予後は結核重症度よりも年齢や基礎疾患、全身状態に左右されることが多かった。入院症例は結核診断時点ですべて個室隔離されており認知症のさらなる悪化、ADLの低下が全例で認められており患者管理の難しさが浮き彫りとなった。誤嚥や嚥下障害もともない内服治療が不能な症例も半数に認められ今後の大きな課題と考えられた。

4氾 ⢽嗚 鎢೜ഌ೷എ೤೐⏠㤄⢙಑⟡✟ረᤒᭀ␙ၻ⸻ᐙ⤐㰽ぺ᩠→⃅⮋ਫᥑ䆆⢠ᯀ→႞ኅ⟨
セルブロック法は細胞診検体の細胞成分を何らかの方法で固化し、組織切片同様に固定、パラフィン包埋、薄切の工程を経て HE 標本などを作製し観察する手法のことである。
細胞診標本を何度も染め直すことは難しく、元の細胞診標本を失わなければならない。
セルブロック法の利点は免疫染色、特殊染色、遺伝子学的検索が可能になり、また、細胞集塊の組織像を観察することが可能となれば確定診断に繋がる。パラフィンブロックは取り扱いが容易で半永久的な検体保存が可能となる。
欠点は細胞収集に特殊な試薬を要する方法もあり技術が煩雑であること、目的の細胞が少数の場合は回収率が悪いことなどがある。平成30年度の診療報酬改定では細胞診ではなくN000病理組織標本作製に加わり、悪性中皮腫のみならず肺悪性腫瘍にも適応となる。
当院では2013 年頃よりエッペンドルフチップ法によるセルブロック法を導入している。症例を提示しセルブロック法運用の現状を報告したい。

5氾 ⢽嗚 鎢㳩ᣰⷅ⿕⿀⥱ಎ౭౴ಮ⤐⟨→⃅಑㨁㔵ᮎಋ᫳㰽಑⟡✟′ᨵ⁢ᭀ␙ၻ⤐㰽→⃅೜ഔೠഝ  ధ ᐝᑧᐼᖄሻ⮋  ధ ᐝ⤐⟨㖢Ἕ⮋ ਫ㳠⃉⠖ᡘ  ధ ⭡⢟‘᭗  ధ ࿦㨂ᩓᯀ  ధ 㮾ᧅᑴ㥠 →႞ኅ⟨【はじめに】
がん治療の多様化により、特定の分子プロファイルによる個別化治療が進んでいる。非小細胞肺癌 (NSCLC)の治療方針決定にEGFR 遺伝子変異と ALK 融合遺伝子、PD-L1の検索は重要な検査である。それに伴い、治療の適否における病理検査の重要性は高まっている。そこでこれらの検査で推奨される検体処理方法と当院の現状を報告する。
【検体処理の注意点】
これらの検査の材料は細胞診検体とホルマリン固定パラフィン包埋(FFPE)検体である。細 胞診
検体では、正常細胞が混入することが多く、腫瘍細胞に富んだ検体であることや検体採取後、直ちに個々の検査用の処理をすることが必須である。 FFPE 検体では、ホルマリン固定操作によりDNAの断片化が起き、長時間固定された標本では検出不能となる。 組 織材料を採取後速やかに10% 中性緩衝ホルマリンに浸漬し、固定時間 6 〜48時間が推奨されている。
【当院の現状】
細胞診検体では採取後直ちに 3 等分し、細胞診断用、EGFR 用に冷蔵保存、ALK 用に遠心後、沈渣を凍結保存する。胸水検体では上記の 3 本とセルブロック作成用にもう 1 本分注する。診断後、保存検体を外注し、EGFR (PNA-LNA PCR Clamp 法 )、ALK (RT-PCR) 法で 7 〜11日で結果を報告している。FFPE 検体 ( 生検)は 1 枚のスライド上に 5μm の切片を 6 枚載せたものを13 枚 提出し、EGFR( 上記法 )、ALK(FISH法 )、PD-L1( IHC法 : 22C3)で 7 〜12 日で結果を報告している。EGFR：2012 年 1月、ALK：2012 年8 月、PD-L1：2017年 3月〜 2018年 2 月に NSCLC( 扁平上皮癌は除く) と診断された 66 件中 EGFR 陽性症例は 21件(31.8%)、EGFR 検査が陰性になった36 件中 ALK 陽性症例は 1 件 (2.7%) であった。PD-L1(22C3) は NSCLC と診断された15件
中 TPS＜1% は 5 件 (33.3%)、1%≦TPS≦49% は 4 件 (26.6%)、TPS≧50% は 5 件 (33.3%)、
検体不適は 1 件 (6.6%) であった。
【まとめ】
当院における EGFR、ALK、PD-L1 検査についての現状を報告した。これらの検査は時間がかかるため、検体採取から外注までの時間を迅速に行う必要がある。それぞれの検査に適切な検体処理を行うことが重要である。

6ဵ᧸ᑧᐼᖄⲻ⟨࿜಑05, ᵮự᫟㘆⢨ᆱ್೅೪࿃㺡〦⥃⢐→౯⏌⥧ἧ㨏⎡ᢓಎ‘⢙ಊ౥ಆಂ$/. 㱐ᮎ⿀⥱಑  ჊氾 ⢽嗚 鎢ⓒ᎛㋻⎾ᭀ␙ၻ⤐㰽ᑧᐼᖄሻ⮋ਫὅ⍇㨂⧾ధ ᚄሻ┒ဵధ ⭡⢟⮴ధ 㢪㋻ᒴ⟨⤒ద჊【症例】44 歳男性【主訴】呼吸困難感【現病歴】5ヶ月前から腰痛、2 週間前から発熱と湿性咳嗽、来院当日に呼吸困難感を認め救急搬送された。
【入院時現症】BP:114/92mmHg、HR:158bpm、BT:37.8℃、RR :25/min、SpO2 : 76%、
GCS : E3V3M5で右肺胞呼吸音の低下あり。
【臨床経過】
気管挿管後にCTを行った。胸部では右肺腫瘤・無気肺・胸水、両側浸潤影を認め、全身の骨に溶骨性変化を多数認めた。胸腔穿刺及び気管支鏡検査では悪性疾患の確定ができず、入院第 2 病日にMRI（拡散強調像とTI 強調像の融合画像）とCTを比較しながら、人工呼吸器管理下で骨腫瘍を針生検した。第 9 病日で抜管し、第 17 病日に ALK 陽性肺腺癌と判明し、 第 19 病日からアレクチニブの投与を開始した。
【考察】
分子標的薬開発と共に生検は重要性を増しているが、その侵襲性は無視できない。本症例は急性呼吸不全を呈しており、肺からの安全な組織採取は困難であった。 骨病変のMR I 拡散強調画像の質的情報をT1強調画像の解剖的情報に加えることにより、安全かつ迅速に viableな組織を採取するための生検部位が決定できた。
【結語】
MRI拡散強調画像ガイド下骨腫瘍生検が治療方針決定に有用であったALK 陽性肺 癌の1 例を経験した。

7氾 ⢽嗚 鎢⏌⥧ಎᵉᴽᮎವ⬨౺ಂ $/. 㠡ᩯ㱐ᮎ⿀⥱಑ྐྵ჊‫ܢ‬㑨╗㤃㲜ᵮựವ⢙౧ಂ೨೙ೠഌ3&5 ಑ⷞ₂಑→㖁‫ܣ‬ረᤒᭀ␙ၻ⸻ᐙ⤐㰽ᑧᐼᖄሻ⮋  ధ ᐝ㋙ዜ㥯  ధ ᐝᑧᐼᖄᜯ⮋  ధᐝ〦⥃ሻ⮋  ధ ′ᨵ⁢ᭀ␙ၻ⤐㰽ᎄᡩ⪊⯵ᴁぺ᩠⢐႞᯷᚟㕨⁷㥯 భ⡤⢐ᮼⰺ   ధ ᣰ㔳ᎌᣬ  ధ ⁫␵Ῐᡘ  ధ ᨌ≖ボᝀ  ధద␔㩜ᣡ  ధ Ꮙ⢟᎞㲇  ధ ᣰ㨂㓊၁  ధ ⍵࿂㓊㠾 ⤒ద჊
【はじめに】
ALK 転座陽性肺癌は治療選択肢の増加、耐性機序の解明に伴い治療成績が向上し、長期生存が期待できる疾患群と考えられている。
【症例】64 歳女性【経過】
腰痛にて発症、近医にて第12 胸椎腫瘍、左下葉に 4cm 大軟部組織陰影を認めた。胸椎腫瘍針生検の結果、未分化大細胞癌の診断。精査中、下肢筋力低下を認め歩行困難となり、除圧後方固定術施行。骨転移病変の免疫染色の結果は CK7(+)、CK20(-)、ALK(+)、Ki-67 (90%)、 PD-L1
TPS 30%(22C3)であった。ALK遺伝子転座陽性肺癌 cT2bN2M1b Stage IVAの診断にて、胸椎病変に対して放射線治療追加、Alectinib 内服を開始した。腫瘍の縮小は得られず増大傾向であり、Crizotinibに変更後、腫瘍の著明な縮小効果が得られたが約 3か月の経過で腫瘍は増大 。 その後
Ceritinib → CBDCA＋PEM → Nivolumab に変更するが効果は得られず、 発 症後 約 11か月で死亡となった。札幌東徳洲会病院にて血漿 cell free DNA デジタル PCR の結果 、AL K の耐性遺伝子検査は陰性、Metの増幅も認められなかった。
【結論】
ALK遺伝子転座陽性肺癌の分子標的薬の治療による長期生存が報告されているが、耐性の分子メカニズムは多彩で、現在の日常診療の範囲内では解析が困難である。今回耐性機序の同定が困難であり、治療に抵抗を示した症例を経験したため報告する。

8氾 ⢽嗚 鎢→㖢ಊ㻄㑨ⶆಋ⿦㥯⣓ᨫᬋವᶃṊ౸ಯಂధ⿀Ꮙ⦌಑6)7 VROLWDU\䇡EURXVWXPRU ಑  ჊⼥⢐⸻ᐙ⤐㰽ᑧᐼᖄᜯ⮋  ధ ᐝ⤐⟨㖢Ἕ⮋ భ≖‱᜼᭗  ధ ᩎᤶႈ  ధ ᳝⁫㓊࿲  ధ ⭆㚟㗯  ధ ⁫‱㓊ᐍ ⤒ద჊
検診で胸部異常影を指摘された22 歳、女性。Fallot 四徴 症で幼少期に手術。H30年１月に 健康診断を受け高血糖及び、胸部異常影を指摘。当院内科受診し、OGTT を施行し耐糖能異常を認めた。
胸部 CTにて右側大動脈弓、右上葉気管支分岐異常の解剖学的位置異常、及び胸椎椎体右前方に 20 15mmの境界明瞭な内部充実性の卵形腫瘍を認めた。動脈浸潤は認めず、神経原性 腫 瘍を指摘された。後縦隔腫瘍にて診断及び治療目的で同年 3 月19 日に胸腔鏡手術を施行。 胸 腔 鏡観察にて腫瘍は右肺尖部から発生した腫瘍で縦隔への浸潤は認めず、後縦隔には病変は存在しなかった。肺部分切除を施行し、術中迅速病理診断にてSF Tを強く疑う所見で悪性所見はなかった。
高血糖を伴うSF Tの報告は散見される。心奇形の既往及び、解剖学的位置異常を伴う稀な症例を経験した。

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胸腔鏡手術の普及により肺小型病変、特にすりガラス (GGO : ground-glass opacity) 病変や、深部小結節病変の触診は困難となってきている。一方、従来の CT ガイド下フックワイヤー
マーキングでは、出血、気胸、そして稀ではあるが空気塞栓などの合併症の報告がある。
当院では、多施設共同研究として、2015 年から気管支鏡下色素散布によるマーキング(VAL-MAP)を実施しており、病変の位置が深い小型 GGOや転移性肺腫瘍病変に対し、VAL-MAP 後にマーキングをガイドとした区域切除を行っている。
今回は、右上葉 GGOと右下葉転移性肺腫瘍病変に対する区域切除症例を呈示する。

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