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JournaIof

Ｖｏｌ２７Ｎｏ２２０１１

JapaneseSocietyofPediaｔｒｉｃＲａｄｉｏｌｏｇｙ

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学会雑誌

特集／循環器の画像診断
症例報告

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曰小放誌
日小放誌
ＪＪ－ＳＰＲ』.J・ＳＰ.Ｒ、）

日本小児放射線学会

ノhttp:"ｗｗｗ･jspr-netJp／

Journal of Japanese Society ofPediatric Radiology
Edited by

JJSPR
VOL.27 NO.2
2011

Editor in Chief : Eiji Oguma, M.D.
Editorial Board :Hiroshi Kanamaru, M.D.
Masahiko Urao, M.D.
Masataka Higuchi, M.D.
Takeshi Mouri, M.D.
Tatsuo Kono, M.D.
Yutaka Tanami, M.D.

CONTENTS
Special Articles Recent advances in pediatric cardiovascular imaging
Introduction ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ Eiji Oguma‥‥ 3

1. Fetal echocardiography : its brightness and shadow ‥‥‥‥‥‥‥‥ Makoto Nishibatake‥‥ 4

2. Pediatric cardiac computed tomography- Focusing on pediatric coronary computed tomographic angiography ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ Hiroshi Kanamaru, et al. ‥‥ 18
3. Pediatric Cardiac Magnetic Resonance Imaging : Advances in clinical applications‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ Shigeru Uemura ‥‥ 30
4. Catheter intervention in pediatric cardiology ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ Kenji Hoshino ‥‥ 40

Case Reports
A case of Möbius syndrome diagnosed using 3D SSFP（steady-state free precession）
sequence on MRI ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ Satoshi Teramoto, et al. ‥‥ 51

日本小児放射線学会雑誌
Journal of Japanese Society of

VOL.27 NO.2
2011

Pediatric Radiology

目
特集

JJSPR

次

循環器の画像診断

特集を企画するにあたって ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 小熊栄二‥‥ 3

1 ．胎児心エコー検査：その光と影 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 西畠‥‥ 4

2 ．心臓 CT ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 金丸

信浩，他 ‥‥ 18

3 ．小児心臓磁気共鳴画像法（MRI）：臨床応用の進歩について ‥‥‥‥‥ 上村

茂 ‥‥ 30

4 ．小児循環器におけるカテーテル治療 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 星野健司 ‥‥ 40症 例 報 告3D SSFP（steady-state free precession）撮像法による MRI が診断に有効であった
Möbius 症候群の 1 例 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 寺本知史，他 ‥‥ 51◎第 47 回日本小児放射線学会フィルムリーディング解答‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 55

平成 23 年度第 1 回日本小児放射線学会理事会 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 75
平成 23 年度日本小児放射線学会代議員会 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 78
日本小児放射線学会雑誌投稿規定 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 82

Vol.27 No.2, 201191

循環器の画像診断
Recent advances in pediatric cardiovascular imaging

特集を企画するにあたって小熊

埼玉県立小児医療センター

栄二

放射線科

Eiji Oguma
Department of Radiology, Saitama Children＇s Medical Center

本号では『循環器の画像診断』を特集し，各分

位の心臓とくに冠動脈 CT を精力的にご研究に野の第一線で御活躍中の 4 人の先生方に総説のごなっている．素晴らしいのは，他検査と併せて高執筆をお願いした．

スループットで実用性の高い検査体制を整えつ

循環器領域の心エコーや心臓カテーテル検査な
どの伝統的な画像診断は，小児循環器科医が主体となってなされる場合が多い．今後もその状況につ，被ばく低減にも取り組まれていることである．
検査体制の有力なモデルを呈示されている．
心臓 MR は昭和大学横浜市北部病院循環器セン

大きな変化は生じないと思われるが，CT，MR のター長の上村茂教授にご寄稿いただけた．お示

小児循環器科領域への適応は拡大されつつあり，

しいただいたように心臓 MR は機能・心筋性状評

放射線科においても循環器領域の知識の必要性は価の非常に promising な技法であることは間違い

増しつつある．また循環器疾患の存在は他の疾患ない．ただしこのような高水準の検査を行うための治療を進める上でも重要な要因となりうるたのハードルは相当に高いことはよく実感される．

め，他分野の小児科医，小児外科医にとっても，

このレベルの検査が行える医療機関が少しでも増その検査法の進歩について知っておくことは有用

加するように，心臓 MR のあるべき到達水準を示であると思われる．

していただいたと感じる．

今回の特集から拡大しつつある循環器画像診断

小児循環器領域におけるカテーテル治療は，私のダイナミズムを実感していただけるのではないの病院の同僚である星野健司先生に解説をお願い

かと思う．ご寄稿をいただいた 4 人の先生方をごした．当院では年間およそ 300 例の心臓カテーテ

紹介し，深く感謝の念を表したい．

ル検査を行っており，カテーテル治療の割合も信先生は，日本胎児心臓病研究会・日本

年々上昇している．当院の診療機能の大きな柱で小児循環器学会の胎児心エコー検査ガイドライン

あり，それを主導する中核戦力が先生である．こ作成委員会の中心メンバーとして「胎児心エコーのような新しい治療方法は，同時に新しい画像診

検査ガイドライン」を作成された方である．技術

断の芽が生じていると感じられ，直接携わる機会

面にとどまらず，その技術的な課題を乗り越えてがない者にも誠に興味深く学ばせていただいた．

西畠

初めて遭遇する切実な臨床的な問題である倫理面

たいへん勉強になる価値ある特集になったことも含めてご解説いただいた．
一読させていただき，を，貴重なご寄稿をいただいた 4 人の先生方に，深く響く多くの問題の存在を教えられた．

日本小児放射線学会雑誌編集委員会を代表してお金丸

浩先生は多列検出器型 CT を用いた高品

礼を申し上げたい．

3

92

日本小児放射線学会雑誌

特集 循環器の画像診断
1 . 胎児心エコー検査：その光と影西畠信

総合病院鹿児島生協病院

小児科

Fetal echocardiography : its brightness and shadow
Makoto Nishibatake
Division of Pediatrics, Kagoshima Seikyo Hospital

Abstract
As a basic knowledge, the characteristics of fetal hemodynamics with the placental
circulation such as preferential flow in the fetal venous system, ductus venosus, foramen ovale,and ductus arteriosus are explained before talking about fetal echocardiography.
To increase the number of cases of fetal diagnosis of cardiovascular abnormalities, all fetuses
should be screened by echocardiography at around the end of the second trimester of pregnancy.
Transverse section scanning of the fetus from the stomach level to the three vessel trachea view
through the four chamber view is recommended as a screening technique to detect the major
critical neonatal cardiovascular abnormalities including ventricular outflow such as transpositionof the great arteries or tetralogy of Fallot.
Once we have made a fetal diagnosis of cardiovascular abnormalities, we have to consider
important decisions about continuation of the pregnancy, the place of delivery and the delivery
method. Current situation of decision making after fetal diagnosis and the outcome of the fetuses
are described especially focusing on the fetuses with heart disease diagnosed before 22 weeks ofgestation. As long as the decision making after fetal diagnosis is concerned, consideration should
be extended to associated ethical problems and sincere support of the parents.
Keywords：Fetal echocardiography, Decision making, Critical cardiovascular anomaly

はじめに

胎児心エコー検査で得られる情報は大きく分けると3つである．第一が断層エコー，3次元エコー，

経膣エコープローブを併用すれば妊娠 12 ～ 14

組織ドプラ法による心大血管系の形態・大きさ・週の早期から胎児診断ができるようになったとは

動作の情報とその異常（心奇形，心筋症，心不全ないえ，心血管系の形態形成から考えればかなり下

ど），第二は M モードエコー法，パルスドプラ法に流での出来事を見ていることになる．通常の経腹よる時間に関連した情報とその異常（心収縮拡張

壁胎児エコーによる診断は早くても妊娠 16 週以の異常，不整脈など），第三はドプラ法，カラード

降で，胎児の心大血管の基本的な構造は出来上

プラ法による血流の情報とその異常（循環不全，弁

がっているが，その頃にも何らかの小さな異常が逆流，狭窄など）である．本稿では，胎児期と出生起これば妊娠末期になるまでに大きな異常となる

後の血液循環の基本的な違いについて触れた後に，こともある．

主として形態・大きさの情報と血流の情報による

4Vol.27 No.2, 201193

先天性心疾患の胎児診断に関して，小児循環器学出される．そのため，胎児循環は右心室をポンプ

会の胎児心エコー検査ガイドラインに基づいて断として胎盤と全身からの静脈血を動脈管を経由し層エコーを中心に解説し，同時に胎児心エコー検て再度下半身と胎盤に送り出す循環と，左心室を査が持つ臨床倫理面からの課題について考える．

ポンプとして上半身に血液を送り出す循環の 2 つ

胎児循環と出生後の血液循環（Fig.1）の並列循環で成り立っている．上半身に酸素を供給するために，2 つの循環の間には静脈管と卵円

胎児の血液循環が出生後と最も異なる点は胎孔という 2 か所の短絡が必要であり，大動脈峡部

盤循環があることであろう．哺乳類の循環系ははこの 2 つの循環のバランスをとる短絡として存

肺循環と体循環の並列循環といわれているが，O2

在し，いわば天秤ばかりのように両循環のバランと CO2 の運搬と供給から考えると直列の循環であスのもとに血流方向が決まる1，2）．胎児循環の特る．哺乳類では空気中の酸素を利用して生きていに静脈系では，同じ血管や心腔の中を複数の流れくために，空気から O2 を取り込み CO2 を排出するが選択的血流（preferential flow）
として違う目的地

肺循環と，体に O2 を供給し CO2 を回収する体循に向かって流れていることが，Rudolph の羊胎仔

環の 2 つの循環システムを直列につないで 2 心房 2を用いた血流の観察実験で示されている3）．人の心室の循環系が発達した．しかし，胎児期の血液胎児でもこの血流パターンはドプラ法を用いて証

循環では胎盤で母体から O2 を供給され，臍帯静

明され，羊胎仔よりも左室から駆出される血流が脈血の多くは肺循環を経ずに心臓から駆出されて多く，O2 の豊富な血液がより多く上半身に供給

主として上半身の体組織に O2 を供給し，体から回されていることなどが分かっている2）．

収された CO2 は胎盤へと流れ，母体を経由して排Upper Body, Brain

出生後の血液循環では左室が循環の最も重要なUpper Body, Brain

Isthmus
DA
FO
Lung

DV

Lower Body,
AbdomenLung

Lower Body,
AbdomenPlacenta

Fig.1 Circulation before and after birtha : Fetal circulationb : Circulation after birthAbbreviations : DA ; ductus arteriosus, FO ; foramen ovale, DV ; ductus venosus

a b5日本小児放射線学会雑誌

94

駆出ポンプで，右室は補助ポンプとして働いていの腹壁や胎児の背骨や肋骨があまり障害にならずるが，胎児期には両心室拍出量の 55％を担う右室に観察できる妊娠 18 ～ 20 週頃と，形態の変化をの働きがより重要となる．胎内から胎外の環認めやすい 30 週前後の 2 回を勧めている．しか境に適応して循環系が大きな変化をするのが周産し，後述するように妊娠 20 週前後は診断に引き期であり，新生児期にこの対応ができなければ循

続く妊娠継続に関わる問題があり，診断の確定と環系の大きな問題が生じる，つまり呼吸循環異常

説明に苦慮することもあるので，あえて初回のスが発症する．胎児心エコー検査の最も重要な目的

クリーニングを妊娠 25 ～ 28 週の最も胎児を観察

は，この胎児から新生児への transition に児が耐しやすい時期に行う施設もある．

1，
2）

えられるかどうか，耐えられないとすればどのような症状であり，どのような対応が必要かを予測することにある．

胎児心スクリーニング：
基本はすべての胎児を見ること

2 ．超音波機器の設定
プローブは，コンベックスが使いやすいがセク
タープローブでもよい．周波数は妊娠週数と被検
妊婦の肥満の程度等により異なるが，妊娠 28 週頃までは周波数の多いもの（4 ～ 7 MHz）
，それ以先天性心疾患の胎児の診断報告は断層心エコー

降は周波数が低く波長の長いもの（2.5 ～ 4 MHz）

が日常臨床に導入された 1980 年頃から多くなっを用いるのがよい．あらかじめ胎児検査用の設定

3 ～ 6）．当初は母体や胎児の何らかの異常，薬物をしてある場合はそれを用いる．胎児の心拍数は摂取等のリスクファクターのある例で胎児心エ

成人の 2 倍以上（通常 120～180 bpm）あるので，断コー検査を行っていた．しかし，先天性心疾患の層エコー，カラーとも frame rate は 40 frame/sec

90％が家族歴の異常や染色体異常などの胎児異常以上で，カラーでの velocity range は通常の流速もない例で発生することから，重症心疾患を胎児（±0.6～1.0 m/sec）と低速血流（±0.2～0.4 m/sec）期に診断して児の予後改善に結びつけるには，原の両方を使う．カラードプラを用いるときはカ

則としてすべての胎児の心エコースクリーニング

ラーの area を狭くすることにより frame rate は多を推奨するようになった7，8）．

くなり，よりリアルな画像が得られる．

た

先天性心疾患は生産児の約 1％に見られる最も頻度の多い先天奇形であるにもかかわらず，胎児診断率は他の臓器に比してまだ高いとはいえな
い．心臓が動く臓器で静止画像では判断しにくい

3．
四腔断面（four chamber view）
から三大血管気管断面（three vessel trachea view）
へのス
クリーニング

こと，大きさの異常よりも心内構造や大血管の相以前は心臓の四腔断面で先天性心疾患の 96％

互関係に異常がある例に重症例が多く，疾患に関がスクリーニングできるとされたが9），新生児期する基礎知識が必要で，第一線の産科医や超音波に緊急処置を要する大血管転換症，大動脈縮窄等

検査技師にはとっつきにくいことなどが理由であの心室流出路の疾患で四腔断面では異常が明らかる．しかし，胎児は羊水中で空気を吸っていない

でないことが多い．スクリーニング画面として胎ため，心臓を様々な方向から観察できる上に，出児の体の横断面で四腔断面から三大血管気管断面

生後にはわかりにくい胸腔内の肺動脈や肺静脈もへのスキャンを行えば，出生後に急変しやすい心

見える利点がある．

疾患のほとんどがスクリーニングできる10，11）．こスクリーニングの目的は疑陽性例も含めてややれにカラードプラ法を併用すると血流方向や弁の広く拾い上げ精査に紹介することにあるので，汎逆流等の判断が可能である．

用機が装備している断層心エコーとカラードプラ

1）胎児の胎向と左右の確認（Fig.2 〜 4）機能を用いたスクリーニングについて述べる．

まず，Fig.2 のように胎児の胸部を画面中央におき，胎児の頭が画面の右に下肢が左になるよう

1 ．スクリーニングの時期
スクリーニングの時期はガイドラインでは母体

6にプローブの位置を決める．次にプローブを反時
計回りに90度回転させると胎位・胎向に関わらず，

Vol.27 No.2, 2011

95

a

A
B

b

Fig.2 Confirmation of the fetal position and direction
a : Fetal head to the right and abdomen to the left in the monitor screen.
b : Rotate the probe 90 degree counterclockwise.

View 1
L

P
Sp

ST

R

Fig.3 Screening by scanning transverse view from the stomach level tothree-vessel-trachea level
1 : Confirm the location of the stomach in the left upper abdomen justbeneath the heart in the transverse view of the upper abdomen.
2 : Move the probe or decline cranially from the stomach leveltransverse view. The four chambers of the heart are observed.
3 : Move more cranially, then the pulmonary artery, ascending aorta,
superior vena cava and trachea are observed.
P : posterior, L : left, R : right, ST : stomach, Sp : spine7

96

日本小児放射線学会雑誌

胎児の胸腹部横断面を頭の上から眺めたような画

2）胃のエコーをみる（Fig.3 の断面 1）像が得られる．そこからは Fig.2 のようにプロー

プローブを少し胎児の腹側に向けると，胎児のブを回転させずに，胎児の腹部から頸部までをス

胃が描出される（Fig.3）．胃は横隔膜の直下で左キャンする．

側にあるのが正常である．

L

P

R

R

P

L

a b

Fig.4A Four chamber view（4CV）: Section 1 in the figure 2
a : Four chamber view from the lateral direction. The centerline of
the heart from the atrial septum to the ventricular septum is well
documented. The balance of the four chambers and defects of the
septum are easily observed. The dotted lines show the center line
（cardiac axis）.
b : Four chamber view from the cardiac axis direction. The directions ofatrioventricular blood flow as well as the regurgitation is well observedby color flow mapping.

L

P

R
Fig.4B Measurement in the four chamber view
a : Total cardiac dimension（TCD）: maximum transverse dimension of theheart in the four chamber view.
b : Cardiothoracic area ratio（CTAR）: The ratio of the area of the heart versus the thorax including the ribs and spine in the four chamber view.
CTAR is within 25 to 35 percent throughout the pregnancy period after
16 weeks of gestation.

8a b

Vol.27 No.2, 20113）四腔断面をみる（Fig.3 の断面 2，Fig.4）
通常は横隔膜をはさんで胃と同じ胸部の左側に

97sion : TCD）は心臓の房室弁輪部の横径で，㎜数が胎児の妊娠週数とほぼ一致し，妊娠中期は妊娠心臓がある．Fig.4 は四腔断面で，スクリーニン

週数よりやや少なく（妊娠 20 週で 18 ～ 19 ㎜），後

グで最も重要な画面であり，ほとんどの胎児で比期は週数と同じくらい（妊娠 30 週で 30 ㎜前後）で

較的容易に描出される．四腔断面で見るポイント

あ る． 心 胸 郭 面 積 比（cardio-thoracic area ratio :は心臓の軸（Fig.4A に点線で表示），4 つの心腔のCTAR）は心臓の面積と胸郭外側の面積の比で，バランス，それに心臓の中央線上の心房から心室心臓の外周と胸郭の肋骨と脊椎を含めた外周をトの中隔欠損や房室弁付着部である．

レースするか楕円（ellipsoid）面積測定機能を用い心腔のどれかが明らかに大きいか小さいときて測定し，妊娠期間を通してほぼ 25 ～ 35％の間に，カラードプラを用いると房室弁逆流や一方のにあり，心臓の軸の観察を兼ねて行える．

房室弁閉鎖や狭窄が明らかとなることがある．ま4）両心室流出路の交差を見る（Fig.5）

たカラードプラの velocity range を下げて低速血四腔断面からプローブを胎児の頭側に向ける

流を観察すると，左房に流入する左右肺静脈も観と，左室から半月弁を介して大血管が 1 本，更に察できる．

もう少し頭側で右室から別の大血管が起始してい四腔断面で次の 2 つのいずれかで心臓の大きさ

る．左右心室流出路から 2 本の大血管への流れのを計測する（Fig.4B）．総心径（total cardiac dimen-

方向は交差している．これが同じ方向で交差しな

R
Ao

RV

LV

PA
L

P

Fig.5 Direction of the ventricular outflow tracts
Scanning the transverse view just cranial to the four chamber view,
both the aortic origin and pulmonary arterial origin can be observed.
The directions of these two ventricular outflows cross each other.
Abbreviations : LV : the left ventricle, Ao : the aorta, RV : the rightventricle, PA : the pulmonary artery9日本小児放射線学会雑誌

98

いときは大血管転換，
両大血管右室起始等を疑う．
5）三大血管（気管）断面（Fig.3 の断面 2，Fig.6）

2）四腔断面の異常例（Fig.8）
四腔断面では，前記した心拡大の有無，心臓の三大血管断面は正常例では Fig.6 のように，左2 つの心房と 2 つの心室の大きさのバランス，中央

前方から右後方に向かって，肺動脈（PA），大動

線（心房中隔，心室中隔）の欠損のチェックを行う．

脈（Ao），上大静脈（SVC）が同一線上に並び，太さもこの順で小さくなる．この断面よりもう少し頭側にプローブを向けると，肺動脈と大動脈弓が動R

脈管を介して V 字状に合流し大動脈弓の右に気管Pが位置する三大血管・気管断面になる．

ST

4 ．スクリーニングの異常例
1）胃のエコーの異常例（Fig.7）
先天性心疾患で胃のエコーの位置は重要である．
正常では胃が左上腹部に位置するが，胃の位置が上腹部右または中央にある場合は内臓心房逆位まH

たは内臓心房不定位で，心疾患の合併率が高い．

L

胃も心臓も右にあるときは内臓逆位で心奇形は正Fig.7 Abnormal position of the stomach
The stomach（ST）locates in theright side and heart（H）in the left.
The case was a left isomerism
with complete atrioventricularseptal defect.
Abbreviations : ST : stomach, H :heart

常より多い．ただし，胃が左にあっても横隔膜の直下にないとき，通常より後方で脊椎に近く小さいときなどは内臓心房錯位症候群の可能性を否定できない．Fig.7 は内臓心房不定位で胃は右，心臓は左にあり，
左側相同（多脾症候群）の例である．

R

PT

Ao

R

SVC
T
Sp

Sp
L

L
P

P
a b

Fig.6 Three vessel trachea view（view 3 in Fig.3）
a : Three-Vessel View（3VV）b : Three-vessel-trachea view（3VTV）The pulmonary trunk, aorta and superior vena cava are located on the leftanterior to the right-posterior line in the three vessel view.  Moving cranially from the 3VV, the pulmonary trunk and aortic arch join in front and to
the left of the spine.
Abbreviations : PT : pulmonary trunk, Ao : aorta, SVC : superior vena cava,
Sp : spine10Vol.27 No.2, 2011

Fig.8A は左心低形成症候群で，明らかに左室（LV）が小さく，右房（RA）右室（RV）が大きい．心99

房から左室への流入血流が欠如していることが分かる．

臓全体としては大きくない．心房中隔は通常とはFig.8B では，CTAR が 60％以上の心拡大があり，反対に左房（LA）から RA に向かって張っている．

特に右房の拡大が著明で右室も左室より大きい．

カラードプラで房室流入血流は 1 つしかなく，左カラードプラで右室から左房への三尖弁逆流が重

L
LV
P

RV

LA
RA

R
Fig.8A Abnormal four chamber view
Hypoplastic left heart syndrome.
The left ventricle is only rudimentary. On the other hand, the right atrium and right ventricle are large. The atrial septum protrudes from theleft atrium to right atrium. The color flow mapping documented only
one atrioventricular flow from RA to RV.
Abbreviations : RA : right atrium, RV : right ventricle, LA : left atrium,
LV : left ventricle

LV

RV

LA
RA

Fig.8B Abnormal four chamber view
Pulmonary atresia with intact ventricular septum and dysplastic tricuspid valve.
The right atrium is prominent in the huge dilated heart. CTAR ismore than 60%. Massive tricuspid regurgitation is easily shown bycolor flow mapping.
Abbreviations : RA : right atrium, RV : right ventricle, LA : left atrium,
LV : left ventricle

11

100

日本小児放射線学会雑誌

度で，そのための心拡大であることが分かる．症

脈（Ao），上大静脈（SVC）の 3 つの血管が左前から

例は肺動脈閉鎖で三尖弁異形成を伴っていた．

右後に一直線には並ばず，三角形に見える．大動3）三大血管気管断面（3VTV）
でわかる異常例

脈が前方右，肺動脈は後方左にあり，完全大血管（Fig.9）転換症である．出生後に強いチアノーゼが認めら

Fig.9A は四腔断面が正常で，三大血管断面まれ，新生児期にバルーンカテによる心房中隔裂開でスクリーニングすると異常が診断される心奇形術，2 週目には大血管スイッチ手術を受けた．

例である．三大血管断面では肺動脈（PA），大動

Fig.9B は Fig.8A で示した左心低形成症候群の

L
P

DA
PA

AO

SVC

R
Fig.9A Abnormal three vessel view
Complete transposition of the great arteries.
Although the four chamber view seems normal at a glance, three vessels
are not located on the line from the left anterior to the right posterior
direction. The aorta is in front of the pulmonary artery that gives thebilateral pulmonary artery branches.
Abbreviations : PA : pulmonary artery, AO : the aorta, SVC : superior
vena cava, T : trachea

PA
A?
T

SVC

Fig.9B Abnormal three vessel view
Hypoplastic left heart syndrome（same case as in Fig.8A）.
Retrograde flow in the hypoplastic aortic arch is well observed by color
flow mapping in the three vessel trachea view.
Abbreviations : PA : pulmonary artery, A? : the aorta, SVC : superior vena
cava, T : trachea

12Vol.27 No.2, 2011

例の 3VTV 断面である．太い PA から動脈管に沿って走行する細い大動脈があり，カラードプラ法で収縮期に隣の PA とは逆方向の血流があることが容易にわかる

胎児心疾患診断の現状
1 ．胎児診断される心疾患の種類と新生児心疾
患の違い
過去 15 年間に胎児診断した心疾患（心大血管の形態異常）の胎児 161 例の疾患の内訳は Table 1 のとおりである．三尖弁閉鎖，純型肺動脈閉鎖 / 重症肺動脈狭窄，heterotaxy，単心室（SV）のほとん
どは一心室修復である Fontan 手術の対象となる
複雑心奇形である．やや以前の調査であるが，中澤らによる全国の新生児施設で新生児以降に診断される心疾患の分布と比較してみた13）．胎児診断しにくい ASD，PDA，PS と，大きな欠損以外は診断できない VSD を除外して比較したものがFig.10 である．新生児期に危急的となりやすい流
出路から大血管の異常の診断率が胎児では明らか

Table 1 Cardiovascular Anomalies Diagnosed
by Fetal Echo（1997.4 - 2011.3）
Categories of Cardiovascular AnomaliesnTricuspid Atresia

5

PAIVS / critical PS

6

HLHS

17

Heterotaxy

20

Single Ventricle（without Heterotaxy）

7

Corrected TGA with Pulmonary Atresia

2

Ebstein’s Anomaly / dysplastic TV

3

AVSD

10

VSD

17

TGA / DORV / ToF / Truncus

26

ToF with absent pulmonary valve

3

IAA / CoA

17

Cardiac Tumor

3

Miscellaneous

25

Total

161

＊
“Miscellaneous”includes restrictive foramen ovale,premature constriction of duatus arteriosus, touturous ductus arteriosus, persistent left SVC, isolated
RV hypoplasia, aortic stenosis, absent aortic valve,conjoined heart, ASD, vascular ring, dilated IVC, andhypertrophic cardiomyhopathy

PAIVS /
critical PSHLHSTAPAIVS /
critical PS
TA
OthersOthersSV /Heterotaxy Ebstein /dys-TV

HLHS

AVSD

IAA / CoAIAA / CoA

101

SV /
Heterotaxy
TGA/DORV/ToF

TGA/DORV/ToF
AVSD

Ebstein/dys-TVa b

Fig.10 Prevalence of congenital heart disease in the fetus and neonatea : The categories of CHD in the fetus（161 cases in our series during recent 15 years）
b : The categories of CHD diagnosed in the neonatal centers.（from reference 13）
Cases with ASD, PDA and PS are excluded because they are difficult to diagnose before
birth. VSDs without associated anomalies are also excluded because most VSDs are alsodifficult to diagnose by prenatal screening.
Abbreviations : TA : tricuspid atresia, PAIVS : pulmonary atresia with intact ventricular septum, critical PS : critical pulmonary stenosis, HLHS : hypoplastic left heart syndrome, SV :single ventricle, dys-TV : dysplastic tricuspid valve, AVSD : atrioventricular septal defect,
TGA : transposition of the great arteries, DORV : double-outlet right ventricle, ToF : Tetralogy
of Fallot, IAA : interruption of the aortic arch, CoA : coarctation of the aorta.

13

102

日本小児放射線学会雑誌

Table 2 Outcomes of the Fetuses with
Cardiovascular Anomalies

Table 3 Associated Extracardiac Anomalies（including choromosomal abnormalities）

Outcomen

13 trisomy

4

Termination of Pregnancy

13

18 trisomy

13

Intrauterine Fetal Demise

11

21 trisomy

5

Neonate Death19

del 22q11 syndrome

2

Infant Death

19

Turner syndrome1

Survival

99

Translocation of the chromosome

1

Total

161

Multiple anomaly complex（VATER, de Lange） 3に低い．胎児の四腔断面は産科医にも比較的描出

Other major extracardiac anomalies

5

Total

34

しやすく，心室流出路から大血管にかけての異常がまだ十分スクリーニングされていないことによの利点である．肺血流が動脈管依存性の肺動脈閉る．今後，産科医と超音波検査技師が四腔断面

鎖を伴う疾患，体血流が動脈管に依存する左心から心室流出路を経て 3 大血管気断面までのスク低形成症候群，大動脈弓離断・縮窄複合等の疾患

リーニングに慣れるような普及が重要である．

は出生後から集中治療が必要である．胎児診断から外科治療までを積極的に行っている三次施設で2 ．胎児診断と最終転帰

は，胎児心スクリーニングから異常を疑われて胎診断された胎児の転帰をみると，Table 2 のよ児心エコー精査に紹介され，出生時から計画的にうに必ずしも良いとは言えない．特に妊娠 22 週

管理・治療できる症例が飛躍的に増加している．

未満の診断例に関しては，後記するように選択的

特に多くの施設から動脈管依存性心疾患で ductal

妊娠中絶（ToP）となった例が多く，妊娠継続した

shock を回避する利点が報告され，救命だけでな例も予後はよいとは言えなかった．

く患児の将来の QOL を高めている．一方，新生胎児診断例では診断の契機として染色体異常を児から乳児の重症心疾患の治療を完結できない地

含む大きな心外奇形であることが多いのも特徴

域では，胎児診断に基づいて三次施設へ母体搬送的である（Table 3）．161 例中 34 例（22％）は major

を行うことにより，搬送に伴う児のリスクと医療

anomaly に合併している．特に 13，18 トリソミー

スタッフの負担を軽減できる大きな利点がある．

の症例は要注意で，胎児心エコー検査後に治療目

しかし，胎児診断例が増加するのに伴って母体搬的で遠隔地に母体搬送され，帝王切開で出生後に送から分娩までの母体の滞在期間，児の NICU 滞診断された例もある．心疾患だけに目が奪われす

在期間が長くなり，三次周産期施設での入院病床ぎないことも重要である．

が回転しなくなる問題が生じてきた．このため，筆者の地域では昨年まで新生児～乳児の心臓外

胎児診断されても周産期に重症管理が必要でない

科手術を行っていなかったため，胎児診断した重と判断された例では，紹介元もしくは居住地に近症心疾患では母体搬送により出生直後の児のリスい産科施設に back transfer することも多くなってクを軽減することが重要な選択肢となり，胎児診いる．

断例のうち 65 例（40％）はこれまで県外の三次施患児と家族の側の胎児診断を受ける利点は，治設に周産期の侵襲的治療の目的で母体搬送されて療の選択肢の説明を受けて出生後の育児の体制やいる．

心の準備ができることであろう．しかし，同時に胎児診断の光と影とは？
1 ．医療側，患者側にとっての利点・問題点
医療側にとって母体搬送を含め出生前に治療計画を立て準備ができることが最も重要な胎児診断

14

母体搬送等に伴う経済的な負担は公的な医療補助制度では賄えないため，若い両親にとっては大きな負担になることもある．さらに大きな課題は，家族の心理的なケアの重要性である．
心疾患に限らず，胎児の画像診断は受精卵の着Vol.27 No.2, 2011103

床前診断や絨毛膜・羊水の染色体や遺伝子の診断

り正確な胎児診断に基づく胎児期から新生児期にとは異なり，それまで挙児希望で妊娠を経過してかけての臨床経過の予測である．そのためには出きた両親に突然胎児の病気を告げることになるの産するまで繰り返し胎児心エコー検査を行う意義

を忘れてはならない．初期の説明の不十分さや不は大きい．

用意な周囲の助言によって，一旦心を閉ざした両

一方で，時には肺静脈の閉塞がある総肺静脈還親に救命可能な胎児の治療を拒否されてしまうこ

流異常を伴った heterotaxy，18 トリソミーに合併とは，筆者自身も経験している．

した両大血管右室起始等の救命困難な疾患を診断することもある．胎児診断の目的は，心疾患をもっ2 ．胎児診断に引き続く方針決定

た児の救命と将来のよりよい QOL への手助けを

以前は重症心疾患が出生後に診断され，家族にすることであり，家族にとっても最善の選択をすとって考える暇もないうちに治療方針が決定され，る援助をすることであるが，予後不良な疾患に対ICU 管理から外科手術へと進んでいった．しかしして侵襲的な治療を受けない選択を家族がする場

胎児診断はこの流れを大きく変えることになっ合もあり，出生後に看取りの医療に移行する「胎た．胎児診断後に決めるべきことは 3 つある．

児緩和ケア」も一つの選択肢となる．

最初に直面するのが妊娠の継続か中断かである．
このことには 2 つの意味がある．胎児と母体の状態により妊娠継続より胎外での児の管理を選択す

3 ．妊娠 22 週未満の胎児診断に関して（Fig.11，12）

るための妊娠の中断と，胎児診断に基づいて児を妊娠中期までの診断例での妊娠中絶や出生後のあきらめて選択的妊娠中絶をする場合とである．

治療拒否例など，倫理的な問題を伴うことは重要

次に周産期管理を行う産科施設をどう選ぶか決な問題である．過去 15 年間に妊娠 22 週未満で胎める必要がある．出生直後から管理することが望児診断した重症心疾患例は 17 例あり，Fig.11 のましい疾患の典型が体循環か肺循環のいずれかがように左心低形成症候群や単心室といった外科的

動脈管に依存する重症心疾患で，出生直後から動修復の最終目標が一心室修復（Fontan 型手術）と脈管を開いておくためにプロスタグランディン E1

なる疾患群が 8 割である．これは四腔断面の異常を用いた管理に入ることが望ましい．前者の例はが妊娠中期の断層心エコーでもスクリーニングさ大動脈縮窄もしくは離断複合であり，後者の例はれやすいことによる．

肺動脈閉鎖を伴う心疾患である．このような管理

この 17 例の転帰を見ると，現在生存しているができる施設もしくはその近くでの分娩を計画すのはわずか 2 症例で，胎児診断後に妊娠中絶を選る必要があり，一方でそのような周産期管理施設

択した家族が 13 例であった．わが国の母体保護の受け入れ状況と家族の負担を考えると，不要な法のもとでは妊娠 22 週未満で母体の身体的もし母体搬送を避ける判断も必要になってきている．

くは経済的理由によってのみ認められているが，3 番目に分娩方法である．心疾患があるからと現実には胎児の重症心疾患診断後に中絶を選択しいって，それだけでは予定帝王切開の適応とはなている家族は多い．さらに詳細にこの 17 例を検らない．帝王切開は本来，胎児水腫，胎児心不全，討したものが Fig.12 である．大きな心外奇形の 4

遷延性徐脈等の胎児適応，妊娠高血圧等の母体適例と胎児水腫の 2 例を除いて妊娠中絶された心疾

応，反復帝切，遷延分娩，骨盤位等の産科的適応

患例を検討してみると，家族に Fontan 型手術まによるべきで，可能な限り経膣分娩を追求してほでの経過の概要を説明することで重症度が理解さしいところであるが，出生直後から多くのスタッ

れるとともに，家族は混乱の中で中絶の選択肢にフの手を必要とすると予想される場合，特に出生向かう可能性が示唆される．ある意味では胎児診直後に BAS や ECMO 導入を要する場合には計画断が直面する「影」の部分であるが，中絶に至る

的に帝王切開もしくは陣痛促進剤を用いた誘導分

経緯は疾患の重症度以外にも一概に ｢ 悪いこと ｣娩を選択せざるを得ない．

と考えるだけでは片づけられない事情があり，む

これらの方針決定の基礎となるのは，可能な限しろ妊娠中絶に至った家族，特に母親の心のケア

15

104

日本小児放射線学会雑誌

VSD/AVSD

HLHS
Suvival

IAA/CoA
with VSD

InfantDeath
Heterotaxy
ToP

TGA/DORV
with hypo-LV
SV
PAIVS

a b

Fig.11 Cases of cardiovascular anomalies diagnosed before 22 weeks of gestationa : Categories of congenital heart diseases diagnosed before 22 weeks of gestation.
b : Outcomes of the fetuses diagnosed before 22 weeks of gestation.
Abbreviations : hypo-LV : hypoplastic left ventricle, ToP : termination of pregnancy

Fetus with CHD < 22w of GA 17＋－

ExtracardiacMalformation

18 Trisomy 3
Conjoined twin 1

only CHD 13
Hydrops Fetalis
（＋）2

ToP
4

ToP
1

（ー）11

Continue
1
Infant death

ToP
8Continue
3

Survival
2

Infant death1

Fig.12 Decision making and outcome after fetal diagnosis before 22 weeks of gestation
Abbreviations : GA : gestational age, CHD : congenital heart disease, ToP :termination of pregnancy, IUFD : intrauterine fetal demise

や次の妊娠時の遺伝カウンセリングは今後の重要が必要であるという紹介に基づいて行われる場合な課題になる．

に限られており，保険請求するには施設基準と胎児心エコーの将来への課題
1 ．胎児心エコー検査の保険収載と責任検査責任者の基準を満たす必要がある．胎児心エコーが高度の知識と判断を要する上に時間もかけていること，胎児診断することにより心疾患児のこれまで名前の付いていない胎児の疾患名によ予後改善に結びつき，費用対効果があると認めらる検査・治療はほとんど健康保険で保障されなれた結果であるが，診断する側も対価とともに責かったが，2010 年 4 月から「胎児心エコー検査」

任がより重くなるということであり，これまで以が保険収載された．しかしこの保険適応は，一次上に診断精度と説明の責任が求められる．

スクリーニングに認められたわけではなく，精査

16Vol.27 No.2, 2011

2 ．どこまで見えるか，見てよいか？ 治療してよいか？
イギリス，アメリカ，カナダ等では，胎児診断
は経腹壁エコーでも妊娠 13 ～ 14 週から，経膣プ
ローブで妊娠 10 週頃から行われるようになっている．超音波機器が改良されるにしたがって診断
精度は上がり，四腔断面で異常が明らかな単心室疾患だけでなく大血管転位やファロー四徴症も妊
娠中期の前半で診断可能となってきた．しかし一方で胎児期前半での診断には診断の精度とともにその後の変化を予測しきれない危うさが伴っており，生殖医療の場合と同様に，生命倫理が診断・治療の進歩についていけない状況がある．
胎児診断の究極の目的は胎児治療に結びつけることにあり，欧米では既に重症大動脈弁狭窄や心房間交通閉鎖を伴う左心低形成症候群の胎児に対するカテーテル治療が行われている．この胎児治療の根拠として，同様な症例が圧倒的に予後不良例であった事実を集積した上で治療に踏み出している．本邦でも先端医療の一つである胎児医療に携わる当事者自身が十分に限界を知り，倫理感覚を持ち続ける必要がある．

終わりにパンドラの箱を開けてしまったのだろうか？
胎児心エコー検査を始めて 3 年目ぐらいで，新生児死亡例，妊娠中絶例が多くジレンマを感じていた．恩師，故高尾篤良先生（東京女子医大心研
小児科名誉教授）とお話した時，「先生，胎児診断
はとても面白いのですが，結果がよくなくて…」とついこぼしてしまった．高尾先生は「う～ん…，
でも，やっぱり見たいんですよね」とおっしゃった．妙に納得した．胎児循環器学はいまだにわからないことが多く興味が尽きない．
●文献
1） 西畠 信：もっと知りたい先天性心疾患のあれ
これ「胎児循環って何？」．心エコー 2010 ; 11 :
1216 - 1226.

1052） Fauron JC : Fetal cardiovascular physiology. In
Textbook of Fetal Cardiology. Allan, L at al eds.
Greenwich Medical Media, London, pp31 - 45,
2000.
3） Rudolph AM : Congenital Disease of the Heart :Clinico-physiological Consideration. 3rd ed. WileyBlackwell, Chichester, 2009.
4） Lange LW, Sahn DJ, Allen HD, et al : Qualitative
real-time cross-sectional echocardiographic imaging of the human fetus during the second half ofpregnancy. Circulation 1980 ; 62 : 799 - 806.
5） Kleinman CS, Hobbins JC, Jaffe CC, et al : Echocardiographic studies of the human fetus : Prenatal
diagnosis of congenital heart disease and cardiac
dysrrhythmias. Pediatrics 1980 ; 65 : 1059 - 1067.
6） Rikitake N, Takechi T, Suzuki K, et al : Fetal echocardiography : Structural evaluation of the fetal
heart and prenatal diagnosis of congenital heartdisease. J Cardiography 1981 ; 11 : 1319 - 1327.
7） 胎児心エコー検査ガイドライン作成委員会（里見元義ら）：胎児心エコー検査ガイドライン．日本
小児循環器学会誌 2006 ; 22 : 591 - 613.
8） Allan L : The normal fetal hear t. Chapter 4, In
Textbook of Fetal Cardiology. ed by Allan L et al.
Greenwich Medical Media Limited, London, 2000,
p47 - 53.
9） Copel JA, Pilu G, Green J, et al : Fetal echocardiographic screening for congenital heart disease :The importance of four-chamber view. Am J Obstet
Gynocol 1987 ; 157 : 648 - 655.
10）DeVore GR : The aortic and pulmonar y outflow
tract screening examination in the fumen fetus. J
Ultrasound Med 1992 ; 11 : 345 - 348.
11）Kirk JS, Riggs TW, Comstock CH, et al : Prenatal
screening for cardiac anomalies ; The value of routine addition of the aortic root to the four-chamberview. Obstet Gynecol 1994 ; 84 : 427 - 431.
12）Allan L : The normal fetal hear t. Chapter 5, In
Textbook of Fetal Cardiology. ed by Allan L et al.
Greenwich Medical Media Limited, London, 2000,
p47 - 53.
13）中澤 誠，高尾篤良，瀬口正史：わが国における新生児心疾患の発生状況．日児誌 1986 ; 90 :2578 - 2587.

17

106

日本小児放射線学会雑誌

特集 循環器の画像診断
2 . 心臓 CT
金丸
日本大学医学部

浩，君島正一1），麦島秀雄

小児科学系小児科学分野，日本大学医学部附属板橋病院

放射線部門 1）

Pediatric cardiac computed tomography- Focusing on pediatric coronary computed tomographic angiography Hiroshi Kanamaru, Shoichi Kimijima1）, Hideo Mugishima
Department of Pediatrics and Child Health, Nihon University School of Medicine
Radiation department, Nihon University Itabashi Hospital1）

Abstract
Coronary computed tomographic angiography (CCTA) has been widely used not only for
adult patients but also for children. Pediatric CCTA can provide much information on the diagnosis
including congenital coronary anomaly and coronary arterial lesions after Kawasaki disease (KD).
Three drawbacks of CCTA should be discussed such as use of beta-blockade, use of contrast
medium, and radiation exposure. Beta-blockade (Metprolol or Atenolol) is administered at a doseof 0.6 to 0.8 ㎎/㎏ without additional use for heart rate control in pediatric CCTA. Lower concentration and viscosity of contrast medium such as Ioversol 320 ㎎I/㎖ could be sufficient to facilitate
excellent coronary visualization compared with conventional concentration of 350 to 370 ㎎I/㎖ in
the pediatric population. It is important for lowering radiation exposure to use low voltage condition of 80 kV especially for children with body weight of less than 25 ㎏.
Pediatric CCTA is often used for the evaluation of coronary arterial lesions especially morphology of calcified giant aneurysm and collateral arteries after KD. We perform combined evaluation of coronary arterial disease including KD using CCTA and myocardial perfusion imaging,and decide the follow-up schedule based on the findings. Further combined evaluation needs tobe planned in 6 to 12 months, if discordant findings are ascertained between CCTA and myocardial perfusion imaging.
Pediatric cardiac CCTA should be performed aggressively if those CT scans have diagnostic
benefit, although radiation exposure concerning CT use for children should be considered.
Keywords：Beta-blockade, Contrast medium, Coronary, Kawasaki disease
Radiation exposure

はじめに

常の評価に有用であり，外科治療が可能な施設に小児の心臓 CT 診断は先天性心疾患の評価と冠必須の撮影であるだけでなく，外科治療が可能な動脈の評価に大別される．先天性心疾患に対して施設へ搬送する際に診断確定の検査としても有用

は心内奇形だけでなく大血管の形態および位置異である．冠動脈評価は川崎病後遺症や冠動脈奇形

18Vol.27 No.2, 2011の評価として有用であり，地域医療を実践してい

Table 1 小児で冠動脈評価の対象となる疾患

る病院にとって川崎病の診療機会は多く，ニーズの高い評価法である反面で，心電図同期が基本と先天性冠動脈奇形

左冠動脈肺動脈起始症
冠動脈瘻
単一冠動脈

先天性心疾患

大血管転位症術前，術後ファロー四徴症術前後天性冠動脈異常

川崎病冠動脈障害
血管炎による冠動脈障害なっている点など評価対象も細部であり撮影方法に繊細な点が多い．本稿では小児冠動脈評価をテーマとして，1 ．小児冠動脈評価になぜ CT を用いるのか，2 ．当院における冠動脈 CT 造影検査
（以107

下 CCTA）の実際，3 ．CCTA の欠点克服のために，
4 ．川崎病巨大冠動脈瘤の自然歴と CCTA 読影のポイント，5 ．冠動脈障害の複合評価～核医学とことが多く，患者さんの身体的，時間的，経済的の複合評価の実際～について述べていく．また，負担の軽減を考慮すると心臓カテーテル検査を回

日本大学医学部附属板橋病院小児科の CCTA 撮影

避できる利点は大きい．川崎病冠動脈障害の評価の特徴として，医師主導，技師主導ではなく医師

では，遠隔期評価のみのツールであった CCTA がと技師が常に協調をして撮影を行っている．
“2 ．

急性期評価への応用が可能となった．CT と MRI

当院における CCTA の実際”の項では，技師からの選択については，筆者は対象疾患と冠動脈の何みた評価の実際として当院の放射線技師から直接を診たいのかを考えモダリティを選択するべきでにコメントをさせていただく．

あると考えている．CT の利点として空間解像度

小児冠動脈評価に
なぜ CT を用いるのか
1999 年に国内で多列検出器型 CT が出現し，臨床応用可能な心臓 CT 診断の世界が到来した．これにより成人領域の冠動脈形態の診断が，心臓カテーテル検査による選択的冠動脈造影を施行せずが優れており，CCTA は冠動脈血流そのものを診ている検査であり，側副血行路や冠動脈バイパス術後の評価に有用である．逆に血栓や内膜肥厚の評価については，2011 年現在では MRI が有用かもしれない．

当院における CCTA の実際に可能となった．2002 年に筆者の施設でも多列検

小児，特に乳幼児の冠動脈を撮影する上で問題

出器型 CT を利用して，遠隔期川崎病重症冠動脈点となるのは，多列検出器型 CT であっても，再構障害の撮影を施行し臨床応用に成功した1）．しか成には複数心拍のデータを必要とするため，通常

し，当時の多列検出器型 CT では酸素投与下で約 40の胸部 CT と比較しても被ばく線量が多くなってし

秒の息止めが必要であり，被ばく線量も多く冠動まうことである．さらに高心拍の場合，複数心拍脈描出が可能となったレベルであった．また息止からのデータで再構成を行う（セグメント再構成）

めと心拍数コントロールの問題から，当時の小児必要があるが，小児では意思の疎通がうまくいか

領域の応用としては中学生への施行が限界であっない場合も多く，呼吸停止不良や体動によるアー

た．この小児 CCTA の夜明け時代には，小学生以チファクトにより冠動脈の評価が困難な場合もあ下の冠動脈評価は臨床応用として不可能であり，る．当院では面検出器 CT を使用しており，検出

Table 1 に示す小児で冠動脈評価の対象となる疾器が体軸方向に 320 列並び最小スライス厚 0.5 ㎜

患の多くは，心臓カテーテル検査による冠動脈造であることから，寝台を移動することなく最大影を施行せざるをえなかった．しかし最近では先

16 ㎝の幅を X 線管 1 回転で撮影することが可能で

天性冠動脈奇形 2），大血管転位 3）や川崎病冠動脈ある．これにより成人の心臓であっても 1 心拍の障害 での CCTA に関する報告も散見される．現データで全体の再構成が可能となる．以下，日本

在では撮影時間の高速化などに伴い，CCTA の対大学医学部附属板橋病院での CCTA のプロトコル

象が乳幼児にまで低年齢化してきている．川崎病

および工夫について述べる．

冠動脈障害の経過観察や先天性心疾患に伴う冠動撮影プロトコル：320 列面検出器 CT では基本的脈評価では，経過中に複数回の検査を強いられるに心拍数により 1 心拍での再構成（ハーフ再構成）
，

4）

19

108

日本小児放射線学会雑誌

Table 2 日本大学医学部附属板橋病院での小児 CCTA 撮影条件
身長 120 ㎝未満，体重 25 ㎏未満
身長 120 ㎝以上 150 ㎝未満，体重 25 ㎏以上 50 ㎏未満
身長 150 ㎝以上，体重 50 ㎏以上
＊1

管電圧

管電流＊1

回転速度

80 kV
100 kV
120 kV150 〜 350 mA
200 〜 330 mA
200 〜 270 mA

0.35 秒固定
0.35 秒固定
0.35 秒固定

小焦点撮影がよい

Table 3 管電圧と小焦点撮影と右室が同時に見える断面）でリアルタイムヘリ

管電圧

小焦点撮影となる管電流

カルにてモニタリング（ボーラストラッキング）を

80 kV
100 kV
120 kV

410 mA まで
330 mA まで
270 mA まで

して，左室が造影剤で染まり始める時相でスキャンを行っている．撮影心拍数は心拍の変動が無い場合は 1 心拍による再構成を基本とし，心拍の変動が大きい場合は 2 心拍撮影を行い低い心拍のまた複数心拍による再構成（セグメント再構成）
をデータから，レトロスペクティブに再構成を行っ行う．患者の呼吸練習時に装置が心拍を読み取りている．R－R 間隔におけるスキャン範囲は，特に最良の時間分解能を取得するために，撮影心拍数

高心拍の場合ほぼ全体をカバーする範囲とし，収と撮影時間をオートで表示する機能がある．乳幼縮末期，拡張中期のデータで再構成が行えるため，

児は高心拍であることが多いが，β遮断薬を使用

冠動脈ごとの静止位相（異なるデータ）で再構成表

しても心拍が低下することがあまり期待できな示することが可能となる．その他の工夫点として，い．そこで時間分解能を考慮するとセグメント再心臓の大きさに合わせて撮影範囲を決定し X 線の構成となるが，多くは呼吸を意図的に止めること

照射範囲を極力小さくして撮影すること，逐次近が出来ないために，呼吸停止不良によるアーチ

似法を応用した再構成法（AIDR）により，線量をファクトが発生する．また 3 心拍，4 心拍分撮影

下げても画質の悪化なく撮影が行えるようになるを行うことで被ばく線量が増加してしまう．これなど，放射線被ばく低減につながる技術を積極的らのことを考慮して，当院では個々の患者の状況に使用し検査を行っている．幼児の撮影を覚醒しに応じて撮影プロトコルを決定している．

た状態で行う場合，撮影室の中で一人になること

撮影条件および工夫点：撮影条件の決定においで不安となり心拍数が安定しないなど，スムーズて装置の設置当初は，管電圧 120 kV 一定で撮影しな検査を行えないことをしばしば経験する．当院ていた．しかし当科のこれまでのデータを見直し

では患者のそばにいて声かけをするなど，検査にた結果，乳幼児から思春期前の小児では同年齢で関わるすべてのスタッフが検査中の不安を与えな

ほぼ体格（身長，体重）が同じ場合が多く，ある一

いように努力をしている．このような小さな配慮

定範囲内の体格までは被ばく線量を考慮し管電圧

も幼児を中心とした低年齢層の CCTA 施行上で重80 kV，100 kV を使用している（Table 2）．また管要であると考える．

電流は空間分解能を考えると小焦点での撮影が望ましい（Table 3）．造影方法に関して基本的に造CCTA の欠点克服のために

影剤は，ヨード濃度 320 ㎎I/㎖の中濃度製剤を使

心臓カテーテル検査の選択的冠動脈造影に代わ用し，総投与量は 0.6 ～ 0.8 ㎖/㎏としている．22

る次世代冠動脈評価として，冠動脈 MRI が存在す

ゲージの留置針でルート確保を行い，インジェク

る．MRI との比較で CCTA の欠点は，β遮断薬のターを使用し造影剤と同量の生食で後押しを行う．

使用，造影剤の使用，放射線被ばくの問題があげ

注入速度は 2.0 ～ 3.0 ㎖/秒で，体重 20 ㎏の場合でられる．これらの問題点について日本大学医学部

は造影剤総投与量は 12～16 ㎖であり，3.0 ㎖/秒で附属板橋病院での経験をふまえて述べる．

注入すると注入時間は約 4 ～ 5 秒となる．撮影タイ
ミングは体軸方向の撮影範囲で中心の断面（左室20

Vol.27 No.2, 2011

1 ．β遮断薬の使用

109

科ではβ遮断薬服用前から CCTA 撮影後の外来診

CCTA はβ遮断薬を使用せずに施行でき，臨床察まで，全例に副作用チェックシート（Fig.2）を用的に十分な画像が得られる．一定の心拍数以上のいて小児科医が経過観察を行っており，β遮断薬

患者のみにβ遮断薬を使用する報告もある5）．β遮および造影剤に関する副作用早期発見およびその断薬を使用しない高心拍下の撮影で画質が良好と対応の配慮を行っている．

なる代償は，放射線被ばくの増大である．良好な画質を得るために何をどれだけ犠牲にするかは，

2 ．造影剤の使用

現在のところ各施設にゆだねられている状況であCCTA を施行するには造影剤使用は不可欠であるが，当科での 2010 年 12 月まで 40 人を対象としる．欠点克服のためには造影剤の種類と投与量おた 15 歳以下の小児に対する経験では，全例にβ遮よび注入速度を工夫する必要がある．造影剤の断薬を CCTA 撮影前に使用している．筆者が小児

種類に関しては，これまで成人領域の CCTA ではに対してβ遮断薬の使用を推奨する理由としては，

ヨードイオン濃度 350 ㎎I/㎖以上の高濃度製剤が第一に小児を含む若年者は交感神経亢進状態にあ用いられてきたが 6），高濃度製剤とヨードイオン

ることであり，この特徴に対するβ遮断薬使用は濃度 320 ㎎I/㎖以下の低・中濃度製剤の比較で低・理論的といえる．第二に特に乳幼児に対する使用中濃度製剤の使用により十分な造影効果を認めるに関して，先天性心疾患の一つであるファロー四徴症の無酸素発作予防にβ遮断薬（プロプラノロー
ルなど）が使用される．当科ではこれまでβ遮断（bpm）

薬としてメトプロロールやアテノロールを使用し110ておりβ遮断薬の種類こそ異なるが，β遮断薬が小児において歴史的に長期にわたり使用され臨床的に安全性が確認されている事実がある．当科での初期経験として十分な心拍数低下が認められない場合にβ遮断薬の追加投与を積極的に行っていた．すなわち初回投与を 0.8 ㎎/㎏で行い，追加投与をその半量 0.4 ㎎/㎏の目標で行っていた．この方法で副作用を認めたのは 20 人中 1 人であり，その 1 人は体重 109 ㎏の肥満であり立ちくらみを認めた．肥満患者のβ遮断薬投与量換算に注意を要する経験であった．Fig.1 は初期経験 20 人を対象としたβ遮断薬追加投与に関する検討結果であり，β遮断薬追加投与をしたほとんどで追加投与前後の心拍数に変動を認めなかった．これらの経験に基づき 2011 年 6 月現在の当科のβ遮断薬投与の方針としては，最近の喘息発作既往などの合併症がある患者を除き積極的にβ遮断薬 0.6 ～ 0.8 ㎎/㎏
投与を行い，基本的には追加投与を行わないこととしている．また特定の心拍数以上の患者への選択的使用については，本撮影直前に精神的動揺か
ら心拍数の増加を認める患者も少なくからず存在
し全患者への投与を原則としている．この方法で2010 年 12 月までの 40 人の経験では，初期の肥満例の副作用出現以外の副作用経験はない．また当

Additional beta
No addition

100
90
80
70
60
50

Before beta

After beta

Fig.1 A comparison of heart rate level before
and after the administration of betablockade on pediatric CCTA : Twenty
children with coronary arterial lesions
after Kawasaki disease were enrolled forthe evaluation of CCTA in the pediatricdepartment of Nihon University Itabashi
Hospital. Heart rate level went down to
the ideal level in one of seven children
administered additional beta-blockade,while no heart rate variation was observed in the other six before and after
the administration of beta-blockade.
#CCTA : coronary computed tomographic
angiography

21

110

日本小児放射線学会雑誌

氏名

撮影日： 平成23年

ID
時刻

イベント

：

初回測定時

β遮断薬（量）

心拍数

血圧

身長
体重

月

蕁麻疹

日
cm
kg
その他副作用

/

：

/

：

/

：

/

：

β内服前

：

β内服

：

β内服後

/
/

：

/

：

/
/

：
β再投与
（あり，なし）
：

β再投与前

：

β再投与

：

β再投与後

/
/

：
：

/
/

入室時

/

：
：

/

検査後

：

/

：

/

Fig.2 Checking sheet for the evaluation of unexpected events on pediatric CCTA: Blood pressure,heart rate, and general conditions including allergic reactions are checked for by thepediatrician with present checking sheet during CCTA.
#CCTA : coronary computed tomographic angiographyとの検討も散見される7，8）．高齢者の造影では腎障増加に関して，イオベルソール 320 ㎎I/㎖はイオ

害に対しての配慮が重要であり，小児でも同様で

ヘキソール 300 ㎎I/㎖と比較して循環血液量増加ある．また小児では循環血液量が成人と比較しての割合が少なかったとの報告がある10）．これらの少量であり，造影剤濃度に加えて粘稠度への配慮

事項を参考に，小児領域の CCTA では造影効果とが重要である．Fig.3 は各製剤の粘稠度の比較であ

副作用の側面から低・中濃度製剤の使用が妥当とり，低・中濃度製剤では高濃度製剤と比較して粘考えた．また川崎病冠動脈障害の 15 歳以下の小稠度が低くなっている．選択的冠動脈造影での注

児 20 人を対象として，低・中濃度製剤中ではヨー入圧と粘稠度に関する報告によれば，小径のカテー

ドイオン濃度が高いイオベルソール 320 ㎎I/㎖を

テルでは注入圧の負荷がかかりやすく低粘稠度造

用いて CCTA を施行し画質の妥当性と投与量につ影剤が安全であるとしている ．幼児を対象としいての検討を行い，全例で良好な画質が得られ平た CCTA では，20 ゲージ留置針の挿入は物理的に均造影剤投与量は 0.8 ㎖/㎏であった．注入速度に困難なことが多く22 ゲージ留置針による造影が中ついては 2.0 ～ 3.0 ㎖/秒で行い，この速度であれ心となり，幼児では粘稠度の低い低・中濃度製剤ば 22 ゲージ留置針であっても過剰注入圧に達すの使用が望ましいと考える．造影剤の循環血液量

ることなく安全であり十分な造影効果を期待でき9）22

Vol.27 No.2, 2011

111

Viscosity（mPa・s）
12
10
8
6
4
2

e3
70
om
id

l3
50
ro

m
ep

pr
Io

l3
50
Io

he

xo

37
0
Io

ol
m
id

pa
Io

Io

ve

rs

ol

35
0

e3
00
om
id

l3
00
ro

m
ep

pr
Io

l3
00
Io

xo
he
Io

ol
m
id

pa
Io

Io

ve

rs

ol

32
0

30
0

0

Fig.3 A comparison of viscosity of the contrast medium for CCTA
Vertical axis shows viscosity of the each contrast medium at a temperatureof 37 degrees Celsius. Viscosity of the contrast medium with low
concentration is lower than that with high concentration. Data concerning
viscosity of the contrast medium are selected from the drug information
provided with each agent.
#CCTA : coronary computed tomographic angiography
る．造影剤減量にむけて今後 time-density curve の狭窄および退縮傾向にある小冠動脈瘤の判定は，効果的な利用が必要であるが，成人と異なり小児

ボリュームレンダリング像だけでは不十分であでは年齢，体重によるバリエーションが多くプロ

り multiplanar recontraction（MPR）像や trans-axial

トコル作成での課題が多い．

像による冠動脈内部の観察が重要である．小児

3．
放射線被ばくCCTA の放射線被ばくで考慮されるべき事項の第一として“冠動脈の何を診たいかを明確にする”

CT 撮影で放射線被ばくをゼロにすることは不ことである．特に撮影担当の放射線技師，読影を可能である．どのレベルの放射線被ばくが許容さ担当する放射線科医師と主治医である小児科医にれるかについては，診断に有用な画質を確保できよる診療が独立している施設では，現場の放射線るレベルということになる．国際放射線防護委員

技師に対して必ず“冠動脈の何を診たいか”を事会（ICRP）の勧告によれば“放射線の使用は必ず損前に情報提供することが重要である．

失より利益の大きいもののみに使用すること”とCCTA では呼吸静止が良好な画質を獲得する上しており，筆者の考えはこれを基本としている．

で重要であるが，呼吸静止が不可能な乳児の撮影

重要なことは小児 CCTA における“診断に有用なではより高度な撮影が要求される．しかし重要な画質”の解釈である．CCTA では成人の場合，石灰ことは芸術的な画像ではなく，診断に利益が生ず化レベル，プラーク性状やステント内狭窄の判定

る画像を目指すことである．例えば乳児の川崎病が目的となることが多い．小児では冠動脈奇形の

冠動脈瘤の評価では瘤形成部位である近位部冠動有無や川崎病冠動脈瘤の有無の判定であれば，ボ脈の観察ができれば十分であり，冠動脈末梢まで

リュームレンダリング像による全体像が把握でき

鮮明に描出される画像は臨床的に要求されない．

れば十分である．側副血行路形成による完全閉塞

小児 CCTA の放射線被ばくで考慮されるべき事項

後再疎通，高度石灰化を伴う巨大冠動脈瘤前後のの第二として“年齢と必要な臨床情報を考えて撮

23

112

日本小児放射線学会雑誌

Table 4 小児 CCTA の放射線被ばくで考慮され
るべき事項
1
2
3
4

冠動脈の何を診たいかを明確にする
年齢と必要な臨床情報を考えて撮影方法を工夫する
累積検査被ばくの概算量を知る
被ばく低減への意識を持ち実践をする

product は 120 kV 群と 80 kV 群で各々 402 mGy・㎝，
77 mGy・㎝と有意差を認めたが，両群間で画質に差を認めなかった．80 kV による低電圧撮影でも画質を保持しての撮影が可能であることが小児
CCTA で臨床的に実証された．1 施設の成績であるが低電圧撮影による小児 CCTA で，“診断に有用な画質”を得るための線量レベルを知るための指影方法を工夫する”ことである．

標となるであろう．低電圧撮影で良好な画質が得

放射線防護と管理が十分に行われている医療放られることに関する K 吸収端理論によれば，ヨー

射線被ばくは低線量放射線被ばくである．低線量

ド の K 吸 収 端 は 33.4 keV で 管 電 圧 120 kV，80 kV

放射線被ばくによる確率的影響では，組織・臓器での実行エネルギーは各々 48.5 keV，41.6 keV で障害のしきい値が存在しない．例えば小児の川崎ある．これは管電圧 80 kV による撮影が 120 kV 撮病冠動脈障害の経過観察では，過去は心臓カテー

影よりもよりコントラストを獲得しやすいことをテル検査による選択的冠動脈造影が，現在では意味しており，当科では体重 25 ㎏未満の患者にCCTA を反復している施設が増加していると予測

対して積極的に管電圧 80 kV による撮影を行ってされる．確率的影響を完全に排除することは不可いる．

能であるが，反復して検査被ばくを受ける可能性

小児 CCTA の放射線被ばくで考慮されるべき 4のある小児については，どれだけの放射線被ばくつの事項（Table 4）については，筆者が日常臨床が生じているかの概算量を知り検査計画をたてるで意識していることであり，小児 CCTA 撮影に関必要がある．確率的影響を考慮するのであれば，係する放射線技師，小児放射線科医および小児科

家族へのインフォームドコンセントを含めて累積医にも参考にしていただきたい事項と考えている．

検査被ばく量を把握しておくことが重要である．

＊構築画像についての補足：ボリュームレンダリ

小児 CCTA の放射線被ばくで考慮されるべき事項

ング像とは Fig.4a に示すような全体像である．

の第三として“累積検査被ばくの概算量を知る”

Multiplanar reconstraction（MPR）像は Fig.4b にことである．

示すような冠動脈中心部を起始から末梢まで追実効線量が臓器別に異なること，同様な撮影条跡した縦断面像である．Trans-axial 像は Fig.4c

件であっても成人と小児では被ばく量が異なるこに示すような冠動脈走行の軸に対しての横断面

とも，放射線被ばくを考える上で重要なことであ像である．

る．実効線量を算出する上で撮影部位別の係数を想的な係数が使用されているかどうかの問題があ

川崎病巨大冠動脈瘤の自然歴とCCTA 読影のポイント

る．また成人と小児の比較として日本医学放射線小児 CCTA の対象（Table 1）として最も多い疾学会，日本放射線技術学会，日本小児放射線学会

患は川崎病冠動脈障害である．その自然歴を知るによる小児 CT ガイドライン11）によれば，成人とことは，小児科医だけでなく放射線科医や放射線利用するが，心臓は胸部として一括されており理同様な撮影条件の場合では小児の被ばく量は成人技師にとっても有益な情報で，CCTA 読影の際にの 2 から 5 倍になると表記されている．小児 CCTA

役立つ情報である．Fig.5に川崎病巨大冠動脈瘤のの放射線被ばくで考慮されるべき事項の第四とし自然歴を示す．冠動脈内径が 8 ㎜を越える冠動脈て“被ばく低減への意識を持ち実践をする”こと

瘤を巨大瘤と定義しているが 12），巨大瘤形成例でである．

は退縮をすることは稀で，高度狭窄や完全閉塞に

川崎病冠動脈障害の評価目的で CCTA を施行しよる冠動脈急性閉塞に進展する．特に右冠動脈病

た 15 歳未満 22 人を対象として，管電圧 120 kV 設

変では無症候性に完全閉塞をきたし，側副血行路

定群と 80 kV 設定群で dose length product と画質形成による閉塞後再疎通を認める例が少なくない．

についての比較検討を行った．平均 dose length

また巨大冠動脈瘤は経過中に内膜肥厚から高度石24

Vol.27 No.2, 2011

a

113

b
c

Fig.4 Fifteen-year-old girl with a concentric calcified giant coronary aneurysm after Kawasaki disease : A giant aneurysm（arrow）at theproximal right coronary artery is visualized in the volume rendering image ⒜. The giant aneurysm includes severe calcification in
the multiplanar reconstructed image ⒝. The severe calcified aneurysm is covered with concentric calcification in the trans-axial
image.

Giant aneurysm
Right

Left

IVUS

Total occlusion

Collateral arteries
recanalization

Concentric calcification

Stenotic lesion

Regression
Stenotic change
at the right coronary artery

Stenotic change
at the left coronary artery

Intimal hypertrophy

Fig.5 Natural history of giant aneurysms after Kawasaki disease: The clinical progress of the right giant coronary aneurysm at the upper column, the left giant
coronary aneurysm at the middle column, and coronary wall of the giant coronary aneurysm evaluated by the intravenous ultrasound at the lower column are
noted. The intimal hypertrophy with the giant aneurysm develops to a stenotic
lesion as the natural course after Kawasaki disease at the lower column.

25

114

日本小児放射線学会雑誌

Table 5 川崎病冠動脈障害の CCTA 読影ポイント
撮影時期

自然歴

読影ポイント

発症〜６か月冠動脈瘤形成，血栓形成

瘤内血栓の有無および性状
複数冠動脈枝に及ぶ瘤かどうかの判定

６か月〜２年

血栓形成，狭窄の進行，
完全閉塞，石灰化形成

瘤内血栓の有無および性状
狭窄の有無と進行状況
石灰化の有無と程度

２年〜遠隔期

狭窄の進行，完全閉塞，石灰化の進行，側副血行路形成

狭窄や石灰化の進行状況と程度
完全閉塞後の側副血行路形成の状況

遠隔期

新所見として有意狭窄，
完全閉塞

６か月から 1 年以内に再 CCTA を考慮
偽陽性の可能性が強ければ心カテ遠隔期

内科的インターベンション後インターベンション部位の開通程度
治療部位末梢の血流程度（造影効果）

遠隔期

冠動脈バイパス術後吻合部狭窄の有無
吻合部位末梢の血流程度（造影効果）
バイパス血管の過伸展の有無

灰化を伴い狭窄性病変に進展することが多く，狭の閉塞機転を修復するために側副血行路が発達

窄評価は治療方針の決定に重要である．高度石灰することが多い．側副血行路形成には braid-like

化近傍の狭窄評価では偽陽性を認めることがある

lesions, bridging vessels, pericoronary communi-

が，石灰化が全周性か辺在性であるかの CCTA に

cations（Fig.6）の 3 つのパターンがある．

よる判定は治療方針の決定に有用である13）．川崎

Table 5 に川崎病冠動脈障害の CCTA 読影ポイ

病冠動脈障害のもう一つの特徴として側副血行路ントを示すが，川崎病冠動脈障害の特徴と巨大冠形成がある．冠動脈瘤形成前後の血管はしばしば動脈瘤の自然歴を念頭に置くと理解しやすい．川高度狭窄を伴い完全に閉塞することもある．そ崎病罹患から 6 か月ぐらいまでの時期は，冠動脈a bFig.6 Twenty-year-old man with pericoronary communications after Kawasaki disease :Pericoronary communications are visualized from the left proximal coronary artery to
the right one in the volume rendering image ⒜ . Total occlusion（arrow）is detected
at the exit of the concentric calcified giant aneurysm in the multiplanar reconstructed image ⒝ .

26

Vol.27 No.2, 2011115

瘤自身の評価，とくに瘤内血栓の有無についての障害の患者および家族にとって，検査時間節約と評価が重要である．その後発症 2 年までに完全閉

して 1 日検査の意義は大きい．

塞を含む高度狭窄へ進展しやすく，狭窄性病変の

核医学検査の心筋血流イメージングによる心筋有無とその評価が重要となる．その後の遠隔期に血流評価の実際について述べる．Fig.9 に示すよ

関しては石灰化病変や側副血行路の評価が重要と

うに心筋血流イメージングは核種の違い，安静時

なってくる．内科的インターベンションや冠動脈と負荷撮像のタイミングでいくつかの方法に大別

バイパス術前では高度狭窄の評価が，術後では治される．当科では原則としてテクネシウム心筋血

療末梢の血流評価が重要であるが，しばしば側副流イメージング安静時先行1日法を施行している．

血行路形成など冠動脈形態評価では評価困難な心当科では従来安静時撮像を塩化タリウムで，負荷

筋血流バランスを生じている可能性もあり，核医撮像をテクネシウム心筋血流製剤で行っていた

学検査の心筋血流イメージングによる心筋血流評が 14），小児期から頻回の検査を強いられる患者へ価を併用することが重要と考える．有意狭窄や完の放射線被ばく低減の配慮から，安静時撮像を被全閉塞の新所見を認めた場合は，6 か月から 1 年

ばく量の多い塩化タリウムからテクネシウム心筋

以内の再 CCTA を考慮する．Fig.7 は高度狭窄を認

血流製剤へ変更した．負荷方法についてはエルゴ

め治療適応と考えた 6 歳の男児であるが，管電圧80 kV で撮影し実効線量は 2.0 mSv であった．

当科では川崎病を中心とした冠動脈障害に対して複合評価を行っている．Fig.8 に当科の心臓 1
日検査のスケジュールを示す．心臓カテーテル検査による反復入院を強いられてきた川崎病冠動脈

Blood exam

冠動脈障害の複合評価
	～核医学との複合評価の実際～

Myocardial
Perfusion
Echo
Image
（Technetium-99m）

9:00 9:15

11:30

12:00

CCTA
14:00～
15:00

Fig.8 Time schedule of 1-day cardiac clinic in
the pediatrics department of Nihon University Itabashi Hospitala b
Fig.7 Six-year-old boy with left giant coronary aneurysm after Kawasaki disease : A giant aneurysm（arrows）at the proximal left coronary artery is visualized in the volume rendering image ⒜. Severe stenotic lesion（arrow）that should be treated is
detected at the exit of the giant aneurysm in the multiplanar reconstructed image ⒝.

27

116

日本小児放射線学会雑誌

メーター運動負荷が可能な年齢では運動負荷を単れる患者または再現性の高い不一致を認めた場合

独で行い，運動負荷単独では負荷が不十分と予測では，心臓カテーテルによる選択的冠動脈造影をされる小学校低学年以下の小児では薬物負荷併用

積極的に行う方針としている．障害部位や病状にまたは薬物負荷単独で行う．鎮静が必要な乳幼児あったモダリティの選択が重要であり，その中ででは薬物負荷単独で行うが，虚血のリスクが高い

低侵襲性検査をどのように活用するかが小児の検またはリスク不明の患者には 2 日法として安静時査方針として重要である．

撮像単独と CT 撮影をまず施行し後日負荷撮像をおわりに行っている．薬物負荷には歴史的にジピリダモー
ル，ATP，ドブタミンによる方法があるが，本邦

心臓 CT 検査では造影剤使用，放射線被ばくので心臓疾患診断補助剤として認可をされているの不利益があり，CCTA ではこれに加えて β遮断薬

はアデノシンのみであり，当科ではアデノシンを使用の不利益がある．特に放射線被ばくに対して使用しており川崎病の小児に対する安全性の報告は，確率的影響を含め慎重に検査計画をたてる必もある ．

要がある．しかし心臓 CT 検査が有益である場面

15）

CT，心筋血流イメージングを中心とした複合は多く，利益がリスクを上回る状況では積極的に検査による総合評価として最も重要な点は，CT使用するべきである．その指標として CCTA であによる冠動脈形態評価と心筋血流イメージングにれば Table 4 のような放射線被ばくで考慮される

よる心筋血流評価の所見が一致しているかどうかべき事項を整理し，小児科医，放射線科医や放射である．当科では経過観察方法を決定するにあ線技師などの医療者側だけでなく患者家族が納得たり，これらの所見が不一致の場合，前回検査のいく撮影を施行することが必要である．

と比較して軽度の所見進行や軽症の新所見を認め小児心臓 CT に関する本稿の作成は，日本大学

る患者では 6 か月から 1 年以内に再複合検査を行医学部内科学系循環器内科学分野主任教授の平山う方針としている．前回検査と比較して著しい所

篤志博士，同放射線医学系画像診断学分野主任教

見進行，重症の新所見の出現や治療適応と考えら授の阿部 修博士，長年にわたり小児心臓病の指⑴ Technetium MPI（stress before rest）
Stress image⑵ Technetium MPI（rest before stress）
Rest image

Rest image

Stress image

StressStress⑷ Thallium at rest,
Technetium at stress MPI⑶ Thallium MPIStress image

Redistribution

Rest image

StressStress image
StressTechnetium-99m

Thallium chloride

Fig.9 Schedule of the myocardial perfusion image in each method : One-day schedulewith rest before stress myocardial perfusion image using technetium-99m is usually performed in the pediatrics department of Nihon University Itabashi Hospital.

28

Vol.27 No.2, 2011

導をしていただいている小児科の住友直方博士，
唐澤賢祐博士，鮎澤衛博士および CT 検査室と核医学検査室の放射線技師の方々の理解と援助をいただいたおかげであり深謝いたします．
●文献1） Sato Y, Kato M, Inoue F, et al : Detection of coronary artery aneurysms, stenoses and occlusions
by multislice spiral computed tomography in adolescents with Kawasaki disease. Circ J 2003 ; 67 :427 - 430.
2） Tariq R, Kureshi SB, Siddiqui UT, et al : Congenital
anomalies of coronary arteries : Diagnosis with 64
slice multidetector CT. Eur J Cardiol 2011 Jul 11.
[Epub ahead of print]3） Ou P, Celermajer DS, Marini D, et al : Safety andaccuracy of 64-slice computed tomography coronar y angiography in children after the ar terial
switch operation for transposition of the greatarteries. JACC Cardiovasc Imaging 2008 ; 1 : 331 339.
4） Kanamaru H, Sato Y, Takayama T, et al : Assessment of coronar y arter y abnormalities by multislice spiral computed tomography in adolescentsand young adults with Kawasaki disease. Am J
Cardiol 2005 ; 95 : 522 - 525.
5） Zhang J, Fletcher JG, Scott Harmsen W, et al :Analysis of heart rate and heart rate variation during cardiac CT examinations. Acad Radiol 2008 ;15 : 40 - 48.
6） Miller JM, Dewey M, Vavere AL, et al : Coronary
CT angiography using 64 detector rows : methods
and design of the multi-centre trial CORE-64. EurRadiol 2009 ; 19 : 816 - 828.

1177） Johnson PT, Pannu HK, Fishman EK : IV contrast
infusion for coronary artery CT angiography: Literature review and results of a nationwide survey.
AJR Am J Roentgenol 2009 ; 192 : W214 - W221.
8） 大島秀行，堀 義孝，山本弘志，他：多種濃度の造影剤を用いた冠状動脈の描出結果について－ 300 ㎎I/㎖，320 ㎎I/㎖を用いた CTA －. 日本放射線技術学会東京部会雑誌 2004 ; 92 : 19 - 21.
9） Kern MJ, Roth RA, Aguirre FV, et al : Effect of viscosity and iodine concentration of nonionic radiographic contrast media on coronary angiography
in patients. Am Heart J 1992 ; 123 : 160 - 165.
10）佐久間一郎，佐久間研二，柿木滋夫，他：非イオ
ン性低浸透圧性造影剤 Ioversol 静注による循環血液量の変化．臨床薬理 1996 ; 27 : 87 - 88.
11）日本医学放射線学会，日本放射線技術学会，日本
小児放射線学会：小児 CT ガイドライン～被ばく低減のために～．日本医学放射線学会ホームペー
ジ（http://www.radiology.jp/）.
12）小川俊一，赤木禎治，石井正浩，他：（循環器病の診断と治療に関するガイドライン；2007 年度
合同研究班報告）川崎病心臓血管後遺症の診断と治療に関するガイドライン（2008 年改訂版）．日
本 循 環 器 学 会 ホ ー ム ペ ー ジ（http://www.j-circ.
or.jp/）
公開のみ .
13）金丸 浩，唐澤賢祐，市川理恵，他：川崎病重症冠動脈障害のマルチスライス CT による評価の有用性．J Cardiol 2007 ; 50 : 21 - 27.
14）Kim Y, Goto H, Kobayashi K, et al : A new method
to evaluate ischemic heart disease : combined useof rest thallium-201 myocardial SPECT and Tc99m exercise tetrofosmin first pass and myocardial
SPECT. Ann Nucl Med 1999 ; 13 : 147 - 153.
15）Prabhu AS, Singh TP, Morrow WR, et al : Safety
and efficacy of intravenous adenosine for pharmacologic stress testing in children with aortic valve
disease or Kawasaki disease. Am J Cardiol 1999 ;83 : 284 - 286.

29

118

日本小児放射線学会雑誌

特集 循環器の画像診断
3 . 小児心臓磁気共鳴画像法（MRI）：
臨床応用の進歩について上村茂

昭和大学横浜市北部病院

循環器センター

Pediatric cardiac magnetic resonance imaging :advances in clinical applications
Shigeru Uemura
Cardiovascular Center, Showa University Northern Yokohama Hospital

Abstract
Cardiac magnetic resonance imaging (C-MRI) has undergone significant changes inthe diagnosis of cardiovascular morphology, function, ischemia and infarction with recent
improvements in hardware and software techniques. Cine MRI using steady-state free precession(SSFP) sequence has made clear the contrast between the cardiac lumen and muscle. 3.0T
magnet has been established to facilitate multi-phasic 3D contrast-enhanced angiography withbreath-holding. This article discusses the current state of 3D contrast-enhanced angiography,
cine MRI using SSFP, and phase contrast.
Keywords：3.0T, Phase contrast cine MRI, Pediatric cardiac MRI

はじめに本年に生じた原子力発電所の災害事故から放射線被ばくが社会的関心を集めている．
MRI 検査法の特徴はこの放射線被ばくを生じな

Table 1

Appropriate indication and pulse
sequence for the use of Cardiac MRI

評価方法

評価目的

形態評価

先天性心奇形冠動脈
心筋肥厚 等SE
Double IR ; T1
MRA（TRICKS）
SSFP（cine）
Fast GE（cine）

壁・弁運動
心拍出量
逆流量

PC cine
SSFP cine
Fast GE cine

い利点を有している．放射線被ばくに敏感な欧米
では Cardiac MRI（C－MRI）として小児循環器領域
では臨床に広く応用されている．著者らは C－MRIの小児領域および先天性心疾患領域での臨床上の有用性を 20 年来報告してきたが 1～3），本邦での C－
MRI の使用は満足すべき状態には至っていない．

機能評価

ただし，漸次，C－MRI の使用施設が増加している．
今回，先天性心疾患の診断に関連する代表的な信号収集系列（sequence）とその撮影法の特徴（Table 1）につき説明し，特に最近の進歩である
SSFP（steady state free precession）法 4，5）と 3T（テ30

心筋性状評価信号収集系列虚血・心筋梗塞 Perfusion
心腫瘍
Delayed enhancement
Double IR ; T1, T2
FAT Suppresion

Vol.27 No.2, 2011

Table 2

119

Comparison between time-resolved 3D MR-angiography at 3.0
T and cardiovascular CT imaging at multidetector-row CT
3 Tesla MRI（TRICKS）

MDCT

放射線被ばくなし

あり

造影剤・副作用
投与量・容量負荷

Gd-DTPA・0.3%
0.4 ㎖/㎏・少ない

ヨード系・1%
2 ㎖/㎏・あり

空間分解能

MDCT に若干劣る

MRI に勝る

時間分解能

シネ MRI では MDCT に勝る

MRI に劣る

任意断面の作成

任意断面で可MPR は可能心拍・呼吸の影響

多少あり

多少あり

機械性能による差

大きい

多少あり

撮像時間

TRICKS ; 2 〜 5 秒

Dual Source ; 1 秒以下

目的血管の
連続 3D 撮影可能

関心領域の信号をもとに
1 〜 2 相連続撮影は不可

騒音

大

小

スラ）
機を用いた検査 6，7）の実際，C－MRI の限界に場合，磁場の影響で使用できなく，検査準備に長ついても記載する．

時間を有し患者状態を変化させる可能性がある．

また，代表的心疾患について，MRI 法で何がわかるのか，我々の施設で実施している各撮影法によって得た画像および検査結果を示す．

C−MRI の特徴

C−MRI 検査についての進歩
信号収集系列（sequence）が急速に進歩し，高分解能高速度撮像法が可能となってきた．特に，SSFP 法が実用化され，心腔・血流の信号がより

C－MRI は多列検出器型 CT（MDCT）と比較す

高信号となり，心筋とのコントラストが明瞭とれば，任意の撮影断面を設定でき，放射線被ばなった4）．また，多チャンネル化した表面コイル

くもない非侵襲的検査法である．また，3T（テスを使用すればパラレルイメージ法を用い，撮影時ラ）機を用いた造影検査で得られる 3 次元（3D）像間が 1/2 以上に短縮できるようになった5）．そのは空間分解能も MDCT と匹敵するようになった

結果，息止め撮影が容易となり，呼吸に基づくアー（Table 2）．シネ MRI 法では動画が軽い息止めのチファクトが軽減し，画像がより明瞭となった．

短時間で撮影が可能で時間分解能も優れ心機能

3D 信号収集系列の Key-hole 法 9）を使用すればの評価も正確・容易にできる．さらに，超音波検

時間分解能が飛躍的に上昇し，1 秒台で 3D 像の査法に比べ心・血管の全体像の把握に優れ，骨や撮影が可能になってきた．特に 3T 機が商業ベー肺などの障害なく自在の撮像断面像が得られる．

スで使用可能となり，信号雑音比（S/N）の改善が

C－MRI の位相画像法を用いれば弁逆流の定量評あり，より高速化の実現によって，空間分解能お価も行なえる．心筋虚血・梗塞に関しては MRI 造

よび時間分解能が向上し連続した 3D の撮像が可影剤を用いれば心筋シンチ法を凌駕できる検査内能となった．

容となっている．
C－MRI の欠点としては，ペースメーカー植え込

心臓 MRI の撮像に関連する基本的事項

み患者の検査は禁忌であり，ステント・コイル部

信号収集系列（sequence）の名称およびその内容

では映像が出なく（void）なり，不整脈があれば画も各装置メーカによって異なり，画像自体もニュ像は劣化することである1 ～ 3）．

アンスが相違しているため注意が必要である．

また，各種の点滴ラインや機器を使用している

31

120

日本小児放射線学会雑誌

1 ．代表的な信号収集系列（sequence）とその撮影法の特徴2 ．Parallel imaging 法（SENSE，SMASH，ASSET，iPAT）

1）SSFP 法（True FISP，FIESTA，Balanced TFE）

本法は複数の受信コイルを用い，その画像間のSSPF 法では RF パルスを短い間隔で繰り返し照

わずかな差を利用する方法である．そのため，コ射し定常状態となった際に生じる各種エコーとイル数の逆数に比例して撮影時間の短縮が出来

FID 信号を重ねて受信している．SSFP 法では T2

る．本来，造影剤を用いた信号強度の強い撮像法

緩和時間の長い血液・心嚢水・胸水などは流れのに併用されていたが，SSFP 法との相性が良く撮像有無に関わらず高信号を呈する．同法はシネ MRI

時間短縮および空間分解能向上に寄与している．

や冠動脈 MRA，心筋 perfusion MRI などの撮影に使用され最近の心臓 MRI 検査の中心的な信号収集系列である．

3 ．MRI 造影剤
造影剤投与は T1 短縮効果を生じ血液のコント

9）2）位相画像法（phase contrast 法；PC 法）

ラストを明瞭とする．最近，使用目的の多くは心（Fig.1, 2）筋 perfusion MRI や遅延造影法のために使用され位相画像法は双極傾斜磁場をシネ MRI 法に組みている．著者らは 3T 機を使用した連続 3D 撮影法

合わせ，位相シフトの変化を撮影画像化する方法

で造影剤を用いている．

である．同法を用いるとあらゆる解剖学的領域の

現在，心臓血管系で使用されている MRI 造影剤

関心領域における流速が測定できる．心時相毎にはガドリニウムキレート（Gd）剤である．CT 検査

心腔内や血管内の断面を通過する平均流速を測定で用いられているヨード系造影剤と比較すれば使できる．同法を用いると非観血的に肺体血流量比

用量は少なく容量負荷は少なく，副作用発現率もや半月弁・房室弁逆流量が定量的に測定できる9）．

少ない．しかし，腎不全患者では腎性全身性線維

Magnitude Image

Phase Image

Time-Velocity Curve

RA
RV

a b c

Peak Velocity: −28.90 ㎝/s
Mean Velocity: −18.46 ㎝/s

Vascular Area: 2.43 ㎠
Mean Flow: −44.83 ㎤/s

Fig.1 Phase-contrast MR imaging from a 7-year-old girl with ASD（secundum）. Directmeasurement of the shunt flow through the ASD. The Qp/Qs is 2.44 measured by
Fick method at cardiac catheterization. The flow through the ascending aortic is24.10 ㎖/beat, though the main pulmonary is 53.14 ㎖/beat and the direct measured shunt flow through the ASD is 24.48 ㎖/beat by PC MRI. The Qp/Qs is 2.20
calculated by phase-contrast MR imaging as the results.
Left figure demonstrates the magnitude image at the same cardiac phase with thephase image. The shape of the ASD is not defined in the magnitude image. Middle
figure shows the shape of the ASD by phase contrast（PC）MRI clearly. Right figure
shows the time-velocity curve though the ASD.

32

Vol.27 No.2, 2011
AS（－）AR（－）

AS（－）AR（＋）121

AS（＋）AR（＋）

Fig.2 The different shape of the time-velocity curve though the ascending aorta with aortic valve
stenosis. Left figure shows the normal flow pattern. Middle figure shows reverse direction
during diastolic phase with aortic valve regurgitation. Right figure shows irregular curve duringsystolic phase with aortic valve stenosis. But the reverse direction curve during diastolic phaseis measured clearly and shows regurgitation of aortic valve.

症を遅発発症し致死的になることが最近判明した．
Gd 造影剤の腎不全患者への投与は禁忌である10）．

心臓 MR 撮像法の種類と実際
1〜3）

1 ．シネ MRI 法（Cine MRI）

従来のシネ MRI 法は GER 法を用い撮影されて

2）SSFP 法を用いたシネ MRI 法（Fig.3，Fig.4）
SSFP 法はシネ MRI 法の中心的検査法となっている．T2 強調像に近いコントラストを示し，流入効果の少ない停滞した血流でも高信号強度を呈する．そのため，心機能の低下した心不全例にでも良好な血液・心筋コントラストが得られる．通いる．同一断面で心電図を同期させ異なる心時相常，parallel imaging 法と併用され，1 断面のシネ

毎の画像をそれぞれ収録し，各画像をシネループ

MRI 撮像に 10 秒前後の短時間で 1 断面のデータで動画として観察する方法である．血流のある血収集が可能である．

管内腔や心腔内は高信号として表示され，乱流を

11）3）タギングシネ MRI 法（tagging Cine MRI 法）

生じると低信号となる．そのため，シネ MRI 法

同法では低信号の帯（tag）を撮影断面に様々なを用いると，短絡血流，弁狭窄・弁閉鎖不全の診方向から直行させ，この帯を含む GER 法を用い断が可能である．さらに左右室の連続した短軸断

たシネ MRI を撮影する方法である．低信号に印

面を心基部から心尖部まで 10 断面前後で撮影で加された帯が，血流方向や短絡血流の明示，心筋

きれば，ワークステーションで心筋の壁運動，駆収縮や拡張の様式の解析が可能となる12）．

出率，容積，拡張期機能，心筋重量など心機能の評価が非観血的に定量測定できる．
1）GER 法を用いたシネ MRI 法

2 ．Black blood 撮像法
Double IR 法を用い断面の画像を 1 回の息止め

従来の GER 法に k 空間分割法を併用し 1 回の息（10 秒前後）で撮像する．血流信号が抑制された止めで Cine MRI 像の高速撮影が可能となった．

信号収集系列のためポイントを絞った心筋・血管

ただし，多数の k 空間分割法を用いるほど分解能の迅速な構造診断が出来る．また，T1 強調像やが悪くなり，画像は劣化するため，脈拍数に応じ

T2 強調像の画像を得ることができ，脂肪抑制法

た k 空間分割数の設定が必要である．一方，GERと併用すれば組織性状の診断も出来る．冠動脈壁法は造影剤による T1 短縮効果を受け鮮明な画像

厚や血管内のアテローム変化の検出にも応用されが得られる．

ている．

33

122

日本小児放射線学会雑誌

Conventional cine MRI

T1-weghted double IR

FIESTA ; SSFPASSET ; Paraller Imaging

Fig.3 Comparison between the quality of the image taken by different pulse sequencesin an adult patient with an aortic valve stenosis, regurgitation and noncompactionof LV. Left image taken with gradient echo mistakenly suggests hypertrophic cardiomyopathy. Middle image taken with T1 weighted double IR mistakenly suggests
HCM. Right image taken with steady-state free precession（SSFP）demonstrates
noncompaction of LV correctly because the 2 layer structure is delineated clearly.
RVる．このため，非常に高い時間分解能と，心基部から心尖部までの広範囲を網羅するダイナミックな画像を高速に同じ心拍時毎に連続して撮像す

RATb

る必要がある．以前は Turbo-FLASH 法などの多ARV断面・高速 GER 法を用いていたが，最近では fastLV

gradient echo train（FGRET）法が用いられている．
FGRET法では1回の励起パルスで4～8つのエコー信号を収集して 1 画像に相当する k 空間に当てはEめるため，撮像時間が 4 ～ 8 倍短縮できることとなる．このため，1 ～ 2 心拍で 6 ～ 8 断面の撮像が可能となった．虚血部は造影剤の first pass では
造影効果の無い低信号として描出される．

Fig.4 Transverse image during systolic phasefrom an adult patient with Ebsteindisease taken with SSFP sequence.
RA; right atrium, ARV; atrialized portionof the right ventricle, RV; right ventricle,
LV; left ventricle, E; pericardial effusion,
Tb; thrombi.

12）4 ．心筋遅延造影法（late enhancement）（Fig.6）

造影剤の静脈注入後 15 ～ 20 分後に撮像し，心筋障害部位での造影剤の排出遅延を描出する撮像法である．心筋細胞膜の障害や心筋間質部の増加などで障害心筋部位と正常心筋部位に造影効果（T1 値）が生じる．高い空間分解能を有する double

3 ．心筋 perfusion MRI12）（Fig.5）
同法は MRI 造影剤を急速に静脈注入し，心筋の初回循環（first pass）の動態を撮像する方法であ34

IR 法で撮像される．
今後，心筋梗塞・心筋線維化など心筋障害の検索に応用可能である．

Vol.27 No.2, 2011

123

Fig.5 16 contiguous first pass images in a young adult with old myocardial infarction followed bycomplete occlusion of right giant aneurysm ,10 years earlier. We can recognize easily that
the Gd contrast medium is washed away in the order from the RV to the LV and the cardiac
muscle. But, a perfusion defect is recognized clearly in the infero-posterior part of LV.

Fig.6 Short axis images taken with different pulse sequences from the same patient in Fig.5. Left
image shows no cardiac lesion taken with T2 weighted turbo SE sequence. Middle image
shows perfusion defect taken by first pass perfusion sequence. Right image shows lateenhancement in the LV muscle. A high signal is recognized in the territory corresponding
to the perfusion defect part in less than 1/2 of the wall, and old myocardial infarction issuggested.

35

124

日本小児放射線学会雑誌

5 ．冠動脈 MR angiography（冠動脈 MRA）

止め，心電図の同期は無で三次元画像を撮影す

同法は MDCT と違い造影剤無しで冠動脈の描る．三次元構築法として VR（volume rendering）

出が可能で，カルシウム沈着の影響を受けない利法，MIP（maximum intensity projection； 最 大 強点がある．乳幼児など小児領域では川崎病の冠動度投影法）法と MPR（multiplanar reconstruction/

脈病変の診断に応用されてきた．近年，SSFP

reformatting；多断面随意再構成）法がある．同法法の信号収集系列を使用した冠動脈 MRA が用いを用いると肺動脈・肺静脈・大動脈・短絡血管系・られ，冠動脈像がより明瞭に検出可能となった ．

大静脈系など心臓内腔以外の血管形態が明瞭に描

さらに，RF 受診コイルの多列化が進み，横隔膜

出できる．

13，
14）

15）

運動の navigator echo を用いた whole heart の信号を収集し三次元冠動脈 MRA を撮像できるようになり15），信号収集時間も 3 ～ 5 分と短縮している．
先天性心疾患領域では造影剤を用いない大血管系の検出に応用が可能と考えられる．

6 ．造影剤を用いた三次元磁気共鳴血管造影法（3D MRA）（Fig.7, 8, 9）

近年，3T 機を用いた高速法が普及し連続した高精度画像の多連続撮像が可能となった．
ただし，小児での 3T 機を用いた心臓血管系の報告は認めていない．

心臓 MRI を用いた診断
1 ．先天性心疾患の形態診断
先天性心疾患の形態診断では，横断，矢状断，

Gd 造影剤を急速に静脈に注入し血管・心腔を冠状断，の三方向のほか，目的に応じた任意の斜描出する．この際，目的とする部位に造影剤が到位断を撮影し，上下大静脈，左右心房，左右心室，

達する時間を測定し，撮影を開始する．呼吸を肺・大動脈，肺静脈と順次診断する．さらに，胸Thin MIPVR

a b
Fig.7 MR cardio-angiographs in a 9-year-old girl with ASD（secundum）and PAPVC（right semi-total type）are taken at 3T and 8channel-surface coil with breath-holding. Space resolution is
1.2 ㎜ x 1.6 ㎜ , slab thickness is 3.0 ㎜ , temporal resolution is
4.0sec, parallel imaging is ASSET factor 2, and number of partitions are 38.Gd is injected at a speed of 3.0 ㎖/sec, total volume is 10.0 ㎖（0.45/㎏）, and continuous 11-phases are taken.
Left panel shows the connection of rt-PVs into RV by thin MIP.
Right panel is VR image seen from the rear. All PVs on the rightside are connected into the RA apparently

36Vol.27 No.2, 2011

125

郭内に占める心臓の大きさや腹部臓器との位置関

各断面に連続して動画撮影をする．心室や心房の係も正確に把握できる．特に診断に苦慮すること

拡大，右室や左室流出路の狭窄の診断は動的画像もある複合心奇形・心房臓器錯位症候群などの診として診断が可能である．

断にも有用である．乳幼児など小児で「息止め」

造影剤を用いた 3D MRA では，心電図同期を用が出来ない年齢児の検査では，血液と心筋のコン

いず大動脈系，大静脈系，肺動脈（近位部・末梢トラストの良い SSFP または GER 法のシネ MRI を17）部），肺静脈などが明瞭に描出できる．特に，修Fig.8 Oblique MPR images show clearly the connection part between rt-PVS and RA in the same
patient of Fig.7.

Fig.9
VR images are taken in a 7-dayold girl with PDA, VSD, ASD, PH
and 21-trisomy, whose weight is3044g. Large PDA is recognized,
and its size and the 3D position
around the PDA can be known
clearly.
Parameters of the cardiac MRI
are : space resolution is 0.8 ㎜ x
1.0 ㎜ , thickness of slab is 1.6 ㎜ ,number of portions is 36, time resolution is 2.2sec and continuous
13 phases are taken. And, parallel
image is ASSET2. Gd is injected
at a speed of 0.9 ㎖/sec and total
volume is 0.9 ㎖.

37

126

日本小児放射線学会雑誌

正ブラロック・タウジッヒ短絡術やノーウッド手術などの大動脈再建術後，肺静脈還流異常の心内修復術後，グレン手術後など術後の血管系狭窄の観察にも有用である．

2 ．短絡・弁狭窄及び閉鎖不全・心機能の診
断18 〜 20）
小さな短絡の心室中隔欠損症でも，従来の GER
法のシネ MRI 法では右室と肺動脈を含む冠状断面上で短絡血流が明瞭に検出でき部位診断も可能である18）．
最近，10 断面を同時に同一の心時相で撮影できる信号収集系列が開発され，心機能の解析がより正確になった．タギングシネ MRI 法を用いると血流の方向がより視覚化され，短絡血流などの診断に有用である11）．
位相画像法を用いると，肺体血流量比及びすべての半月弁・房室弁閉鎖不全の逆流量を定量的に測定できる．

3 ．川崎病の冠動脈病変・心臓合併症の診断12，16）
川崎病の冠動脈瘤・狭窄・カルシウム沈着など
冠動脈病変の診断では，MDCT が放射線被ばくを除けば診断価値は高くなっている．しかし，心臓合併症，特に心筋虚血・梗塞の診断について
Gd 造影剤を用いた心臓 MRI は gold standard として RI 法（心筋シンチグラム法）に勝る結果を示している．今後，放射線被ばくを避ける意味からも，さらに造影心臓 MRI 法への展開が増加するものと思われる．

結語

先天性心疾患の形態・短絡・弁逆流及び心機能などの診断に関し，発達した心臓 MRI 検査は心・血管レントゲン造影法や心臓カテーテル法に匹敵・凌駕する内容を有する．今後，治療には心臓カテーテル手技が，診断には心臓 MRI 法が用いられると思われる．
川崎病の心臓合併症は MRI 造影剤を用いた心臓 MRI が gold standard であり，RI 法に適宜交代する展開が予測される．

38●文献1） 上村 茂，平山健二，根来博之，他：小児期心疾患に対する MRI の有用性．小児科 1993 ; 34 :
1559 - 1566.
2） 上村 茂，武内 崇，鈴木啓之：先天性心疾患
診断法の進歩－核磁気共鳴画像法－．循環器科
2003 ; 53 : 4 - 11.
3） 上村 茂，山邊陽子，澤田まどか：先天性心疾
患の診断；核磁気共鳴画像法（MRI）の有用性と限界へのチャレンジ. Heart View 2008 ; 10 : 1176 1187.
4） Barkhausen J, Ruehm SG, Goyen M, et al : MR
evaluation of ventricular function ; true fast imaging with steady-state precession versus fast low
angle shot cine MR imaging ; feasibility study. Radiology 2001 ; 219 : 264 - 269.
5） Pruessmann KP, Weiger M, Scheidegger MB, etal : SENCE ; sensitivity encording for fast MRI.
Magn Reson Med 1999 ; 42 : 952 - 962.
6） Lee VS, Hecht EM, Taouli B, et al : Body and cardiovascular MR imaging at 3.0T. Radiology 2007 ;244 : 692 - 705.
7） 東野 博，斎藤 実，井上祐馬，他：3T MRI の臨床；心．臨床画像 2007 ; 23 : 1282 - 1292.
8） Korperich H, Gieseke J, Esdorn H, et al : Ultrafast
time-resolved contrast-enhanced 3D pulmonar yvenous cardiovascular magnetic resonance angiography using SENCE combined with CENTRAkeyhole. J Cardiovasc Magn Reson 2007 ; 9 : 77 - 87.
9） Lotz J, Meier C, Leppert A, et al : Cardiovascularflow measurement with phase-contrast MR imaging ; Basic facts and implementation. Radio Graphics 2002 ; 22 : 651 - 671.
10）Cheong BYC, Muthupillai R : Nephrogenic systemic fibrosis ; A concise review for cardiologists.
Tex Heart Inst J 2010 ; 37 : 508 - 515.
11）Kimura K, Uemura S, Handa S, et al : Usefulness of
saturation pulses in magnetic resonance imagingof partial anomalous pulmonar y venous return.
Angiology 2001 ; 52 : 331 - 335.
12）Wagner A, Mahrholdt H, Holly TA, et al : Contrastenhanced MRI and routine single photon emission
computed tomography (SPECT) perfusion imaging
for detecting of subendocardial myocardial infarcts ;an imaging study. Lancet 2003 ; 361 : 374 - 379.

Vol.27 No.2, 201113）Sigeru U, Kenji H, Hiroyuki S, et al : Coronar yangiography and segmented CineMRI in single
breeath-hold to detect the coronary arterial aneur ysm following. Kawasaki disease, in “Kawasaki
Disease”. Hirohisa Kato (Ed.) Amsterudum, Elsevier Science publisher, 1995, p531 - 538.
14）上村 茂，平山健二，鈴木啓之，他：息止め法を用いない Segmented k space turbo FLASH 法に基づく乳幼児の冠動脈病変の描出．Progress in
Medicine 1996 ; 16 : 1767 - 1771.
15）Weber OM, Martin AJ, Higgins CB : Whole-heart
stedy-state free precession coronary artery magnetic resonance angiography. Magn Reson Med
2003 ; 50 : 1223 - 1228.
16）Takemura A, Suzuki A, Inaba R, et al : Utility ofcoronar y MR angiography in children with Kawasaki disease. AJR Am J Roentgenol 2007 ; 188 :w534 - w539.

12717）Kondo C, Takada K, Yokoyama U, et al : Comparison of three-dimensional contrast-enhanced magnetic resonance angiography and axial radiographic angiography for diagnosing congenital stenoses
in small pulmonary arteries : Am J Cardiol 2001 ;87 : 420 - 424.
18）Arheden H, Holmqvist C, Hanseus K, et al : Leftto-right cardiac shunts : comparison of measurements obtained with MR velocity mapping andwith radionuclide angiography. Radiology 1999 ;211 : 453 - 458.
19）上村 茂，武内 崇，鈴木啓之，他：MRI；位相画像法を用いた肺体血流量比の測定および房室弁
逆流量の定量化の試み．循環器情報処理 2001 ;16 : 109 - 117.
20）上村 茂：僧帽弁疾患の新しい治療戦略（MRI を用いた僧帽弁逸脱症に伴う僧帽弁閉鎖不全症の診断－特に位相画像法を用いた僧帽弁逆流量測定の有用性について－）．呼吸と循環 2006 ; 54 :
715 - 722.

39

128

日本小児放射線学会雑誌

特集 循環器の画像診断
4 . 小児循環器におけるカテーテル治療
星野健司
埼玉県立小児医療センター

循環器科

Catheter intervention in pediatric cardiology
Kenji Hoshino
Pediatric Cardiology, Saitama Children’s Medical Center

Abstract
Following Rashkind’s first report on balloon atrial septostomy for infants with transpositionof the great arteries in 1966, catheter intervention has achieved popularity as the treatment ofchoice for congenital heart disease. In the 1970s to 1980s, catheter interventions such as balloon
valvuloplasty, balloon angioplasty, coil occlusion, and device closure of cardiac defects, havedeveloped markedly. Recently, balloon valvuloplasty for pulmonary valve stenosis, coil occlusion/
device closure of the ductus arteriosus and angioplasty/stent implantation for postoperative
stenotic vessels have been recommended as the therapy of first choice.
In the last 10 years, transcatheter closure of atrial septal defect using an Amplatzer septal
occluder has become a standard procedure. But in some institutions, this technique has notgained quick acceptance because a foreign body is left in the heart. And complications associatedwith this new device are sometimes life-threatening.
Many of the catheter modes of treatment are replacing standard surgical procedures.
However, there has not been a careful, prospective comparison between surgical andtranscatheter therapeutic modalities. There are a limited number of reports, on a limited numberof patients, describing intermediate-term follow-up results. Long-term results are also needed toassess the efficacy of the techniques.
Keywords：Congenital heart disease, Catheter intervention, Coil occlusion,
Amplatzer septal occluder, Amplatzer duct occluder

ら3）がコイルによる血管塞栓術を報告している．

はじめに

また 1982 年には Kan ら4）が肺動脈弁狭窄に対する

先天性心疾患に対するカテーテル治療が確立

バルーン拡張術を，1983 年には Lock ら5）が，血されたのは約 50 年前である．1966 年に Rashkind

管（肺動脈）狭窄に対するバルーン拡張術を報告しら は，大血管転換症に対する心房中隔裂開術ている．このように海外では，1970 ～ 1980 年代（balloon atrial septostomy; BAS）の報告を世界でに先天性心疾患に対するカテーテル治療が急速に初めて行った．1971 年には Porstmann ら が閉鎖

進歩した．

1）

2）

栓による動脈管塞栓術を，1975 年には Gianturco

40

日本でも近年，先天性心疾患に対するカテー

Vol.27 No.2, 2011

129

テル治療の進歩はめざましい．2005 年以降には，置する．1/2 稀釈の造影剤でバルーンを inflate すamplatzer septal occluder（ASO）
による心房中隔欠る．弁輪部で生じる waist が消失したらすみやか

損閉鎖術・amplatzer duct occluder（ADO）によるにバルーンを deflate する．使用するバルーン径

動脈管塞栓術が相次いで導入され，カテーテル治は弁輪径の 1.3 倍程度で（1.5 倍は超えない），高耐

療の内容は一新した．しかし日本では新しい治療

圧のバルーンを必要とすることは殆どない．

手技に対する認可が遅く，依然として諸外国に遅⑵純型肺動脈閉鎖

れをとっている．

純型肺動脈閉鎖は，出生児の 0.041 ～ 0.083/

本稿では，日本で現在行われているカテーテル

10008，9），先天性心疾患の 3％に認められ，やや男

治療の中から，代表的な治療（肺動脈弁形成術・児に多い．頻度は少ないが完全大血管転換・心室

動脈管塞栓術・心房中隔欠損閉鎖術塞栓術・血管中隔欠損を伴う肺動脈閉鎖などと共に，新生児期形成術）について概説する．

のチアノーゼ型心疾患の原因疾患となる．右室の主なカテーテル治療

一次的発生発達障害または弁形成異常が原因と考えられる．形態は，三尖弁・右室・肺動脈弁の1 ．肺動脈弁形成術

状態により様々であり，右室－冠動脈間の交通⑴肺動脈弁狭窄

（右室冠動脈瘻：right ventricle-to-coronary artery

肺動脈弁狭窄は先天性心疾患の 8 ～ 10％に認め

fistula；類洞交通と呼ぶ場合もある）を合併する

られる ．肺動脈弁尖は癒合し，円錐形あるいは場合もある．肺動脈弁は，膜様閉鎖が 70 ～ 80％

ドーム状を呈する．通常弁輪径は正常で，肺動脈で残りが筋性閉鎖である．治療方針は，右室の形

6）は多くの場合狭窄後拡張を示す．右室収縮期圧に態と右室冠動脈瘻の有無により異なる．右室は，より，軽症（50mmHg以下）・中等症（50mmHg～体血圧

流入部・肉柱部・流出部の 3 部分に分けられるが，程度）
・重症（体血圧以上）に分類される．自然歴を

右室が 3 部分あり右室依存性の右室冠動脈瘻が無追った報告では7），4 歳未満で圧較差が 40mmHg以上い場合は，右室と肺動脈間に交通を作ることを治の場合は病態の進行が認められ，圧較差 50 以上で療の第一目標とする．従来外科的治療が第一選択

は流出路狭窄・弁尖の線維化・心筋肥大などが出であったが，近年カテーテル治療の進歩に伴い，現すると言われている．一方軽症例では，病態のPTPV も行われている10 ～ 12）（Fig.2）．

進行はなく治療は必要ないとされている．従って

手技：詳細は，以前報告した通りである13）（紙面の治療の適応は，右室圧が体血圧の 50％以上6），あ

都合で本編では詳細は省略）．右室造影を行い，右るいは右室－肺動脈間の圧較差が 40 ～ 50mmHg 以

室減圧の適応を確認する．右室流出路へ 4 French

上，が一般的である．
肺動脈弁狭窄に対するカテーテル治療（percu-

Judkins 右冠動脈カテーテル（ガイディングカテー
テル）を留置する．肺動脈弁を 0.018 inch ガイドワ

taneous transluminal pulmonar y valvuloplasty；

イヤーの stiff side などで穿孔する．穿孔後に，ガPTPV）は，バルーンカテーテルを用いて弁尖の癒イドワイヤーを 0.014 inch の flexible side に入れ換

合部を裂開するもので（Fig.1），1982 年に Kan ら4）え，肺動脈遠位端へ進める．経皮的冠状動脈形成が初めて報告している．我が国でも 1980 年代から術（PTCA）用バルーンカテーテル（4 ㎜を使用する

カテーテル治療が行われるようになり，現在では場合が多い）をガイドワイヤーに沿って進め，予備

外科手術に代わる手技として確立されている．

拡張を行う．次に目的のサイズ（肺動脈弁径の 1.3

手技：右室圧の測定・右室造影を施行後，先端孔倍程度）のバルーンカテーテル（Sterling：Bostonのカテーテルを右室から肺動脈へ進める．ガイド

Scientific 社製を使用することが多い）で，拡張をワイヤーの先端（flexible side）を肺動脈内（できる行う．肺動脈弁閉鎖不全の出現を考慮して，過大だけ末梢側）に留置した状態で，先端孔のカテー

なサイズのバルーンを使用しないように留意してテルのみ抜去する．ガイドワイヤーに沿わせてバいる（3 ～ 6 か月後に再拡張をする場合が多い）．

ルーンカテーテルを挿入し，肺動脈弁の位置に留

41

130

日本小児放射線学会雑誌
MPA

RV

＊

＊

＋

＋

a b
c d
Fig.1 Balloon valvuloplasty for pulmonary valve stenosis
Left panel; Mechanism of balloon valvuloplasty. The fused commissures are broken
with balloon dilatation.
Selected frames from lateral view :RV ; Right ventricle   MPA ; Main pulmonary arterya : Right ventricular cineangiogram before balloon pulmonary valvuloplasty.
＊: Thickened and domed pulmonary valve. Thin jet flow prior to balloon dilatationb : After balloon pulmonary valvuloplasty  ＊: Wider jet flow after balloon dilatationc : Balloon dilatation catheter placed across the pulmonary valve.
+ : Note the waisting of the balloon during the initial phases of balloon inflationd : + : Waisting is almost completely abolished during the later phases

2 ．動脈管塞栓術

代の Porstmann ら2）の方法，1980 年代の Rashkind⑴動脈管開存（コイル塞栓術）

ら16）の方法など様々な方法 17）が報告されてきた．

動脈管は正常の新生児では生後 1 ～ 2 日で閉鎖

小さな動脈管に対しては，北米を中心に Gianturco

する．新生児期以後まで閉鎖しない場合は，動脈コイルなどの金属コイルを用いた塞栓術が有効で管開存と診断される．動脈管開存は，満期産のあると報告され18，19），ヨーロッパではコイルの近位

1/2000，先天性心疾患の 5～10％に認められる14）．

端にねじ込み式の着脱機構を有するコイル（PDA

家族内での発症もあり，12 番染色体の関与を示

detachable coil，Cook 社製）が開発された．日本

唆する報告がある ．太い動脈管は肺高血圧症をでは PDA detachable coil が 1996 年 12 月に保険収合併し，乳児期に心不全を生じる場合がある．細載され，1997 年 2 月から販売された．これにより，

い動脈管は心不全を起こすことは殆どないが，細我が国でも動脈管開存に対するカテーテル治療が菌性心内膜炎を合併する危険性がある．

本格的に開始されたが，3 ～ 4 ㎜を超える太い動15）

動脈管開存に対するカテーテル治療は，1970 年

42

脈管はコイル塞栓術が困難であった20，21）（Fig.3）．

Vol.27 No.2, 2011

131

＊

＋

RV

MPA

#

#

a

b

c d e
Fig.2 Balloon valvuloplasty for pulmonary atresia with intact ventricular
septumSelected frames from lateral view
RV ; Right ventricle   MPA ; Main pulmonary arterya : Right ventricular cineangiogram before balloon pulmonary
valvuloplasty+ : atretic pulmonary valveb : Perforation of atretic pulmonary valve using guide wire＊: stiff side of 0.018 inch guide wirec : Balloon dilatation catheter placed across the atretic pulmonary
valve.
# : Waisting of the balloon during the initial phases ; using PTCA
balloon（4 ㎜）
d : # : Waisting of the balloon; using Sterling balloon（7 ㎜）
e : After balloon pulmonary valvuloplasty. Pulmonary flow across thepulmonary valve is recognized.
手技：心血管造影（RAO 30°
・側面像の 2 方向：造（5 French multipurpose カテーテル）を，下行大動

影剤 1 ㎖/㎏前後を 1～1.5 秒で下行大動脈で注入）

脈から動脈管を経由して肺動脈へ進める．肺動脈

で動脈管の正確な形態診断・径の測定を行う．コ側にコイル 1 巻き弱を出して，最狭部に引き寄せ

イルの径は動脈管最狭部（通常肺動脈側）の 2 倍以る．肺動脈側のコイルが最狭部に固定された状態

上を選択，コイルの巻き数は膨大部の大きさ・形で，下行大動脈側で 2 ～ 3 巻き目をデリバリーカ

態から，膨大部内に収まる最大巻き数を選択する

テーテルから引き出し，素早く膨大部に引き入れ（通常 5 巻きを使用することが多い）．動脈管の形る．さらに形状を整えながら，4～5 巻き目を膨大

態・施設の治療方針により，大動脈側から留置す

部に留置する．左肺動脈・下行大動脈にコイルのる場合と肺動脈側から留置する場合がある．

突出が無いことを確認後，コイルをデタッチする．

大 動 脈 側 か ら の 留 置： デ リ バ リ ー カ テ ー テ ル

肺動脈側からの留置：肺動脈から動脈管を経由し

43

132

日本小児放射線学会雑誌

MPA

D-Ao

Coil

＊

PDA

a b c
Fig.3 Coil occlusion of the ductus arteriosus
Upper panel ; PDA detachable coil ; Cook Inc.
Selected frames from lateral view
MPA : Main pulmonary artery   PDA : Patent ductus arteriosus
D-Ao : Descending aorta
a : Aortogram before coil occlusion. Contrast medium is injected at descending
aorta. Flow across the PDA to MPA is recognized.
b : Coil is positioned at the PDA from D-Ao.
c : Aortogram after coil occlusion＊: The flow across the PDA is completely abolished.

て下行大動脈へウエッジカテーテルを進め，デリ栓術は，1998 年に Masura ら22）が最初に報告し，

バリーカテーテル（5 French multipurpose カテー

2003 年には米国 FDA で認可された23）．ADO は形テル）と入れ換える．デリバリーカテーテルにコ状記憶性を有するニチノール（ニッケル・チタニウ

イルを挿入後，1 巻き分をカテーテル内に残し，

ム合金）メッシュ形状と，ポリエステル繊維で構成

下行大動脈側に残りのコイルを出して，膨大部にされる．日本では，2008 年 12 月に保険収載，2009

引き入れる．下行大動脈側のコイルが ampulla に

年 6 月から認可施設のみで使用可能となった．動脈固定された状態で，デリバリーカテーテルを肺動管開存の治療戦略は ADO の出現で大きく変化し脈へ引き戻し，肺動脈側へ 1 巻き弱を留置する．

た23，24）．コイル塞栓術は 3 ㎜以下の細い動脈管が対左肺動脈・下行大動脈にコイルの突出が無いこと象であったが，ADO は 2 ㎜以上の太い動脈管が対を確認後，コイルをデタッチする．

象で 16 ㎜まで閉鎖可能とされる（日本では 12 ㎜ま⑵動脈管開存（Amplatzer 閉鎖栓での塞栓術）でが対象とされている）．このため，現在 ADO で

ADO（Amplatzer 動脈管閉鎖栓）による動脈管塞

44は適応外となっている小さい患児（6 か月又は 6 ㎏

Vol.27 No.2, 2011

133

未満，未熟児 PDA）以外は，殆どがカテーテルで脈へ wedge カテーテルを進め，デリバリーカテーの治療が可能となった．2010 年に当センターで動テル（TorqVue 180°
；AGA Medical）と入れ換える．

脈管開存に対して治療を行った 30 名中，カテー

デリバリーケーブルに閉鎖栓を装着し，デリバテル治療を行ったのは21名（16/21はADOを使用）

リーカテーテルに導入し，閉鎖栓を下行大動脈まであった．過去 12 年間のカテーテル治療の割合で進める．下行大動脈側に閉鎖栓のスカート部を（54％：125/233）に比べ，カテーテル治療の比率

出して，膨大部に引き入れる．スカート部が膨大

が著明に増加した．
また，
現在治療の対象外となっ部内で固定された状態で，デリバリーカテーテルている小さい児でも，ADO を用いた治療が多数報を肺動脈側へ引き戻し，閉鎖栓円形部分を留置す

告されている．5 ～ 6 ㎏以下の乳児，さらにはる．円形部分が肺動脈側へ 1 ～ 2 ㎜出て固定され，未熟児でも治療が可能という報告もある27）（Fig.4）．

左肺動脈・下行大動脈に閉鎖栓の突出が無いこと

手技：コイルと同様の手順で，肺動脈側から塞栓を確認後，閉鎖栓をデタッチする．

25，
26）

術を行う．肺動脈から動脈管を経由して下行大動

Screw
MPA

D-Ao

Amplatzer duct occluder

PDA

a b c
Fig.4 Transcatheter closure of the ductus arteriosus using Amplatzer Duct Occluder
Upper panel ; Amplatzer Duct Occluder（ADO）; AGA Medical Corporation
Selected frames from lateral view
MPA : Main pulmonary artery   PDA : Patent ductus arteriosus
D-Ao : Descending aorta
a : Aortogram before device occlusion. Contrast medium is injected at descending
aorta. The flow across the PDA to PA is recognized.
b : ADO is opened in the PDA from PA. The device is still attached to the delivery
cable.
c : Aortogram after release of the device. The flow across the PDA is completely
abolished.

45

134

日本小児放射線学会雑誌

3 ．心房中隔欠損閉鎖術・塞栓術による治療が最初である．その後，Rashkind ASD

心房中隔欠損occluder, Lock-USCI clamshell occluder, Cradio

心房中隔欠損は，出生児の 1/1500，先天性心疾

SEAL device, the Sideris buttoned device, ASD oc-

患の 6 ～ 10％に認められる28，29）．女性の頻度が高

clusion system, Das-Angel wings occlusion device,く，女性：男性の比率は 2：1 である．家族内発症

Amplatzer septal occluder（ASO），CardioSEAL/もあり，NKX2.5 と GATA4 遺伝子の heterozygous

STARFlex devices（CS/SF），など様々な閉鎖器具

mutations が familial ASD の原因として同定されてが開発・使用されてきた33）．しかし，閉鎖栓の破いる ．短絡量が中等度以下の心房中隔欠損は，損・塞栓，太い留置システム，残存短絡などの問

30）

小児期は無症状で経過する場合が多い．短絡量が題点があった．2001 年 12 月に，FDA は心房中隔欠

中等度を超える場合は，疲労感・息切れなどの症損の閉鎖栓として唯一 ASO を認可した．近年 ASO

状が出る場合がある．稀に，乳児期に発育障害・の中～長期予後が報告され，Masura ら34）は 151 例

心不全・頻回の呼吸器感染症などを合併する場合の平均 6 年間（4.7 ～ 9 年）の経過観察を行い，3 年がある ．

間で完全閉鎖が得られ，死亡・重大な合併症は無31）

大部分の心房中隔欠損は乳幼児期に症状が出る

かったと報告している．また Butera ら35）は ASOとことは稀であり，自然閉鎖する場合があるため，

CS/SF device を比較し，残存短絡・透視時間など

治療時期は 4 歳以降が一般的である．多量の短絡

で ASO が優れていると報告している．ASO の重大がある場合は，乳児期に治療が必要となる場合がな合併症はびらん（erosion）・閉鎖栓の脱落で 36），

ある．長期間の右心系への容量負荷は，心筋の不米国ではびらんの頻度は 0.1％と報告されている

可逆的変化・それに伴う不整脈・早期死亡の原因（通常 72 時間以内だが 1 例は 3 年後に発症）．日本となるため，治療時期は 10 代を超えない方が良ではびらんの頻度は約 0.2％と高く（現在までに 6いとされる．

例），3 か月後・6 か月後とやや遅れて発生してい心房中隔欠損に対するカテーテル治療は，1976
年に King らが報告した double umbrella 閉鎖栓
32）

る場合が多い．また閉鎖栓の脱落は，日本では現在までに 6 例報告されている（Fig.5）
．

＋

LA
ASD

RA

＊

Fig.5 Transcatheter closure of atrial septal defect using Amplatzer septal occluder
Selected frames from frontal（b）and LAO 30° & cranial 30°（a, c）view
LA : Left atrium   RA : Right atrium   ASD : Atrial septal defecta : Cineangiogram at left upper pulmonary vein. The flow across the ASD to RA isrecognized（arrow）.
b : Balloon sizing  ＊: Waisting of the balloon at the position of ASD
c : Amplatzer setal occluder is opened at the position of ASD.
+ : Amplatzer setal occluder ; still attached to the delivery cable

46

a b c

Vol.27 No.2, 2011135

手技：全身麻酔下で経食道エコー（TEE）
を挿入しワイヤーを留置する．ガイドワイヤーに沿ってバて実施する．TEE で欠損孔の径・辺縁の壁（rim）

ルーンカテーテルを挿入し，狭窄部位にバルーンを測定する．通常のカテーテル検査（心内圧・酸の中央部が位置するように調節する．バルーンカ

素飽和度の測定）を行い，右肺静脈で造影を行う．

テーテルの耐圧を超えない範囲で，waist が消失す

サイジングバルーンで欠損孔の径を計測し，閉鎖

るまでバルーンを inflate する．バルーンの waist

栓のサイズを決定する（通常計測値＋ 1 ㎜前後）．

が消失したら，直ちにバルーンを deflate する．術

右心房から心房中隔欠損を経由して multipurpose後病変の一部では，高耐圧のバルーンカテーテル

カテーテルを左上肺静脈へ進め，デリバリーカ

でも拡張不可能の場合がある．このような場合は，テーテル（TorqVue 45°；AGA Medical）と入れ換

バルーン表面に刃が装着された，カッティングバ

える（デリバリーカテーテルは左心房内へ留置すルーンなどを使用する場合がある．バルーン径は，る）．デリバリーケーブルに閉鎖栓を装着し，デ狭窄部の 2 ～ 3 倍の径を選択する場合が多い．耐

リバリーカテーテルに導入し，閉鎖栓を左心房ま圧が高く，シャフトが細く柔らかいバルーンカテー

で進める．
左心房側の閉鎖栓を展開後，デリバリー

テルが理想であるが，その病変に応じて至適なバ

カテーテルを中心に全体を右心房側へ引き込む．

ルーンカテーテルを選択することが重要である．

右心房側の閉鎖栓を展開後，デリバリーカテーテ

手技（ステント留置術）：上記と同様に，狭窄部位

ルを軽く押し戻し，中隔を挟み込む．辺縁・弁なを通過させて，入れ換え用のガイドワイヤーを留どの圧迫が無いことを確認後，閉鎖栓をデタッチ置する．ガイドワイヤーに沿ってロングシースをする．

狭窄部位に留置する．ステントがマウントされたバルーンカテーテルをロングシースに導入し，ス

4 ．血管形成術

テントを狭窄部位まで進める．造影を繰り返し，

血管狭窄

注意深く位置確認をして，至適位置と判断された

血管（肺動脈）狭窄に対するバルーン拡張術は，

らバルーンカテーテルを inflate する．バルーンが1983 年に Lock ら により初めて報告された．現在，十分拡張されたら，バルーンを deflate する．必肺動脈狭窄・大動脈縮窄など血管狭窄病変に対す要に応じて，追加バルーンを行い，形状の調整なるカテーテル治療は，確立された治療手技となっ

どを行う．

5）

ている．カテーテル治療は，バルーンカテーテルによる血管拡張術後と，ステント留置術がある．

将来の展望

血管拡張術は，バルーンカテーテルにより内膜・成人同様に小児循環器領域でも，カテーテル治

中膜に亀裂を生じることで血管を拡張する．亀裂療の進歩はめざましい．肺動脈弁狭窄・動脈管開を生じた血管は，remodelingにより修復されるが，存・術後の血管狭窄などに対する治療は，殆どの再狭窄となる場合もある．ステント留置術は，小場合カテーテル治療が第一選択として確立されて児では成長の問題があるため，バルーンカテーテ

いる．心房中隔欠損・大動脈弁狭窄・純型肺動脈

ルでの血管拡張が期待できない場合に適応となる閉鎖などに対する治療は，外科手術を優先させる

ことが多い．血管狭窄は，native の狭窄病変・術施設もあるが，カテーテル治療を積極的に行う施後の狭窄病変ともにカテーテル治療の対象とな設が多い．海外では，心室中隔欠損に対するカテーる．術後の狭窄病変は殆どの場合カテーテル治療

テル治療・肺動脈弁閉鎖不全などに対する右室流が第一選択となるが，native の狭窄病変（特に大出路への valve stent の留置 37，38）・大動脈弁狭窄に動脈縮窄）は動脈瘤等の合併症があり，施設によ対する prosthetic heart valve の留置 39，40）など，新り治療戦略が異なる（Fig.6）．

しい治療が臨床応用されている．

手技（バルーン拡張術）：通常のカテーテル検査

今後，日本でもこれらの新しい治療方法が導入（心内圧・酸素飽和度の測定）を行い，狭窄部位でされ，カテーテル治療の重要度はさらに増すと考造影を行う．狭窄部径を測定後，先端孔のカテーえられる．一方，新しいカテーテル治療は，生命テルで狭窄部位を通過させ，入れ換え用のガイドに危険が及ぶ重篤な合併症を生じる場合がある．

47

136

日本小児放射線学会雑誌

＋

＊

RV

＋

#

＊

＋

#

#

＊

b
Fig.6 Stent implantation for left pulmonary artery and balloon angioplasty for right apulmonary arterycd
Selected frames from frontal（a, b）, LAO 30° & cranial 30°（c, d）and RAO 30° &e f gcranial 30°（e, f, g）view
RV : Right ventriclea : Right ventricular cineangiogram before intervention＊: Right pulmonary artery（RPA）stenosis, + : Left pulmonary artery（LPA）stenosisb : After interventionc, d : LPA stenosis improved after stent implantation.
        + : LPA stenosise, f, g : RPA stenosis improved after balloon angioplasty.
          ＊: RPA stenosis, # : Stent of LPA.

48

Vol.27 No.2, 2011

適応を厳守し，他の治療手技との比較を厳密に行い，患者・家族への説明を十分に行うことが，非常に重要である．
●文献
1） Rashkind WJ, Miller WW : Creation of an atrial
septal defect without thoracotomy. A palliative
approach to complete transposition of the greatarteries, JAMA 1966 Jun 13 ; 196 : 991 - 992.
2） Porstmann W, Wierny L, Warnke H, et al : Catheter closure of patent ductus arteriosus : Long term
results of 62 cases treated without thoracotomy,
Radiol Clin North Am 1971 ; 9 : 203 - 218.
3） Gianturco C, Anderson JH, Wallace S : Mechanicaldevices for arterial occlusion. Am J Roentgenol
Radium Ther Nucl Med 1975 ; 124 : 428 - 435.
4） Kan JS, White RI Jr, Mitchell SE, et al : Percutaneous balloon valvuloplasty: a new method for treating congenital pulmonary-valve stenosis, N Engl J
Med 1982 Aug 26 ; 307 : 540 - 542.
5） Lock JE, Castaneda-Zuniga WR, Fuhrman BP, etal : Balloon dilation angioplasty of hypoplastic andstenotic pulmonary arteries, Circulation 1983 May ;67 : 962 - 967.
6） Prieto LR, Latson LA : PULMONARY STENOSIS,Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents（7ed）, Ed by Moss and Adams. Philadelphia,
Lippincott Williams & Wilkins, 2008, p835 - 859.
7） Nugent EW, FreedomRM, Nora JJ, et al : Clinicalcourse in pulmonic stenosis. Circulation 1977 ; 56 :Ⅰ-38 -Ⅰ-47.
8） Ferencz C, Rubin JD, McCarter RJ, et al : Congenital heart disease : Prevalence at livebirth. The Baltimore-Washington Infant Study, Am J Epidemiol
1985 ; 121 : 31 - 36.
9） Daubency PE, Sharland GK, Cook AC, et al : Pulmonar y atresia with intact ventricular septum :Impact of fetal echocardiography on incidence atbirth and postnatal outcome. UK and Eire Collaborative Study of Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum, Circulation 1998 ; 98 : 562 - 566.
10）Hijazi ZM, Patel H, Cao QL, et al : Transcatheter
retrograde radio-frequency perforation of the pulmonary valve in pulmonary atresia with intact ventricular septum, using a 2 French catheter. Cathe
Cardiovasc Diarn 1998 ; 45 : 151 - 154.

13711）Wang JK, Wu MH, Chang CI, et al : Outcomes oftranscatheter valvotmy in patients with pulmonaryatresia and intact ventricular septum. Am J Crdiol
1999 ; 84 : 1055 - 1060.
12）Alwi M, Geetha K, Bilkis AA, et al : Pulmonar y
atresia with intact ventricular septum percutaneousradiofrequency-assisted valvotomy and balloon
dilatation versus surgical valvotomy and Blalock
Taussig shunt. J Am Coll Cardiol 2000 ; 35 : 468 476.
13）星野健司，小川 潔，衛藤義勝：純型肺動脈閉鎖に対する経皮的肺動脈弁形成術－手技上の問
題点－．心臓 2005 ; 4 : 287 - 297.
14）Mitchell SC, Korones SB, Berendes HW : Congenital heart disease in 56,109 births : Incidence andnatural history. Circulation 1971 ; 43 : 323 - 332.
15）Mani A, Meraji SM, Houshyar R, et al : Finding
genetic contributions to sporadic disease : arecessive locus at 12q24 commonly contributes topatent ductus arteriosus. Proc Nat Acad Sci USA
2002 ; 99 : 15054 - 15059.
16）Rashkind WJ, Mullins CE, Hellenbrand WE, et al :Nonsurgical closure of patent ductus arteriosus :Clinical application of the Rashkind PDA occluder
system, Circulation 1987 ; 75 : 583 - 592.
17）Rao PS, Wilson AD, Sideris EB, et al : Trancatheter
closure of patent ductus arteriosus with buttoned
device : First successful clinical applicaiton inchild, Am Heart J 1991 ; 121 : 1799 - 1802.
18）Moore JW, George L, Kirkpatrick SE, et al : Percutaneous closure of the small patent ductus arteriosus using occluding spring coils, J Am Coll Cardiol
1994 ; 23 : 759 - 765.
19）Lloyd TR, Fedderly R, Mendelsohn AM, et al :Transcatheter occlusion of patent ductus arteriosus with Giantruco coils, Circulation 1993 ; 88（Part1）: 1412 - 1420.
20）Akagi T, Hashino K, Sugimura T, et al : Coil occlusion of patent ductus arteriosus with detachable
coils, Am Heat J 1997 ; 134 : 538 - 543.
21）間 峡介，衣川佳数，佐々木康，他：新しいデタッチャブルコイルを用いた経皮的動脈管塞栓術，日小循誌 1995 ; 11 : 782 - 789.
22）Masura J, Walsh KP, Thanopoulous B, et al : Catheter Closure of Moderate-to Large-Sized Patent
Ductus Arteriosus Using the New Amplatzer Duct
Occluder : Immediate and Short-Term Results, J
Am Coll Cardiol 1998 ; 31 : 878 - 882.

49

138

日本小児放射線学会雑誌23）Giroud JM,Jacobs JP : Evolution of strategies for
management of the patent arterial duct. Cardiol
Young 2007 ; 17（Suppl 2）: 68 - 74.
24）Bilkis AA, Alwi M, Hasri S, et al : The Amplatzer
duct occluder : experience in 209 patients, J Am
Coll Cardiol 2001 ; 37 : 258 - 261.
25）Vijayalakshmi IB, Chitra N, Rajasri R, et al : Initial clinical experience in transcatheter closureof large patent arterial ducts in infants using themodified and angled Amplatzer duct occluder, Cardiol Young 2006 ; 16 : 378 - 384.
26）Al-Ata J, Arfi AM, Hussain A, et al : The efficacy
and safety of the Amplatzer ductal occluder inyoung children and infants, Cardiol Young 2005 ;15 : 279 - 285.
27）Bentham J, Meur S, Hudsmith L, et al : Echocardiographically guided catheter closure of arterial
ducts in small preterm infants on the neonatal
intensive care unit, Catheter Cardiovasc Inter v.
2011 ; 77 : 409 - 415.
28）Fyler DC : Atrial septal defect secundum. In :Nadas’Pediatric Cardiology. Philadelphia, Hanley& Belfus, 1992, p513 - 524.
29）Samánek M : Children with congenital hear t
disease : Probability of natural sur vival. Pediatr
Cardiol 1992 ; 13 : 152 - 158.
30）Srivastava D, Olson EN : A genetic blueprint for
cardiac development. Nature 2000 ; 407 : 221 - 225.
31）Por ter CBJ, Edwards WD : ATRIAL SEPTAL
DEFECTS, Heart Disease in Infants, Children,
and Adolescents（7ed）. Ed by Moss and Adams.
Philadelphia, Lippincott Williams & Wilkins, 2008,
p632 - 645.

5032）King TD, Thompson SL, Steiner C, et al : Secundum atrial septal defect:Nonoperative closure
during cardiac catheterization. JAMA 1976 ; 235 :
2506 - 2509.
33）O’Laughlin MP : Catheter closure of secundum
atrial septal defects. Tex Heart Inst J 1997 ; 24 :
287 - 292.
34）Masura J, Gavora P, Podnar T : Long-term outcomeof transcatheter secundum-type atrial septal defectclosure using Amplatzer septal occluders. J Am
Coll Cardiol 2005 ; 45 : 505 - 507.
35）Butera G, Carminati M, Chessa M, et al : Cardio
SEAL/STARflex versus Amplatzer devices for
percutaneous closure of small to moderate（up to18mm）atrial septal defects. Am J Heart J 2004 ;148 : 507 - 510.
36）Divekar A, Gaamangwe T, Shaikh N, et al : Cardiac
perforation after device clsure of atrial septal defects with the Amplatzer septal occluder. J Am Coll
Cardiol 2005 ; 45 : 1213 - 1218.
37）Bonhoeffer P, Boudjemline Y,Saliba Z, et al : Percutaneous replacement of pulmonary valve in a rightventricle to pulmonary-artery prosthetic conduit
with valve dysfunction. Lancet 2000 ; 356 : 1403 1405.
38）Khambadkone S, Coats L, Taylor A, et al : Percutaneous pulmonary valve implantation in humans :results in 59 consecutive patients. Circulation 2005
Aug 23 ; 112（B）: 1189 - 1197. Epub 2005 Aug 15.
39）Cribier A, Eltchaninoff H, Bash A, et al : percutaneous transcatheter implantation of an aortic valve
prosthesis for calcific aortic stenosis : first humancase description. Circulation 2002 Dec 10 ; 106（24）:3006 - 3008.
40）Kallenbach K, Karck M : Percutaneous aortic valve
implantation-contra. Herz 2009 ; 34 : 130 - 139.

Vol.27 No.2, 2011

139症 例 報 告3D SSFP（steady-state free precession）撮像法による
MRI が診断に有効であった Möbius 症候群の 1 例
寺本知史1，2），岡野恵理香 2），松島理士3）
寺本こども赤ちゃんクリニック1），東京慈恵会医科大学附属病院

小児科2），同

放射線部3）A case of Möbius syndrome diagnosed using
3D SSFP（steady-state free precession）sequence on MRI
Satoshi Teramoto1，2）, Erika Okano2）, Satoshi Matsushima3）
Teramoto Child Baby Clinic1）
Department of Pediatrics and Devision of Radiology3）, The Jikei University School of Medicine
2）

Abstract

We reported a case of Möbius syndrome that was diagnosed using 3D SSFP（steady-state

free precession）sequences on MRI. The patient was a 9-month-old infant who had a mask-like faceand swallowing, cr ying and smiling disturbances from birth. We successfully visualized the absenceof facial, abducens and hypoglossal ner ves, and hypoplasia of the brainstem, especially around thetegmentum of the pons using 3D SSFP on MRI. This reliable technique can be performed for the diagnosis of congenital facial ner ve palsy.

Keywords Facial nerve palsy, Möbius syndrome, MRI, 3D SSFP (steady-state free precession)

はじめに
Möbius 症候群は先天性の両側顔面神経麻痺と症

例

症例：9 か月の男児．

外転神経麻痺を主症状として，他の脳神経麻痺や主訴：仮面様顔貌，哺乳困難．

四肢・骨格・顔面奇形等を伴うことが多い非常に

家族歴：3 親等内の親族に，神経筋疾患の既往稀な疾患である ．出生後よりみられる仮面様顔
1）を持つ者はいない．

貌や哺乳困難，流涎等によって気付かれる例が多妊娠分娩歴・既往歴：母体は初産婦で，妊娠分い．我々は先天性の顔面神経麻痺がみられた 9 か娩歴に特記すべき所見はない．在胎 38 週 2 日，体月男児に対して，3D SSFP（steady-state free pre-重 2,940 g ，アプガースコア 7/8 点（1 分 /5 分），無cession）撮像法の一つである 3D True-FISP（true

痛分娩で出生した．

fast imaging with steady-state free precession）によ

現病歴：早期新生児期より哺乳困難がみられてり顔面神経の欠損を確認し，Möbius 症候群と診いたが，両頬を圧迫して口をすぼめさせることに断し得た 1 例を経験したので報告する．

よって哺乳は可能であった．その後も同様の介助

原稿受付日：2009 年 8 月 20 日，最終受付日：2011 年 1 月 11 日
別刷請求先：〒 302－0118

茨城県守谷市立沢 2058 － 6

寺本こども赤ちゃんクリニック

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日本小児放射線学会雑誌aFig.1 Countenance of the 9-month-old infant
The patient had a mask-like face andswallowing, crying and smiling disturbances from birth.

b※

Cochlea
nerve

Superior
vestibular
nerve

Fig.2 Transverse section of true-FISP sequence at internal auditory canal level（thick arrows ; upper vestibule nerve,thin arrows ; facial nerve）
a : normal finding（27-year-old female withdizziness）
b（our patient）; absence of facial nerve

Inferior
vestibular
nerveであったが，離乳食の摂取は可能であった．そのFig.3 Sagittal section of 3D True-FISP sequence at internal auditory canal level※ ; absence of facial nerve

他，四肢体幹の外表奇形はみられなかった．
撮影法：使用装置は Magnetom Avanto 1.5T
（Siemens Medical Systems, Erlangen, Germany）
で，
8 チャンネルヘッドコイルを用い，3D True-FISP（TR/TE＝5.0/2.5 ミリ秒，FOV＝18×18 ㎝，マトをしないと哺乳は困難であったが，体重増加や発リックスサイズ＝256×256，スライス厚 0.8 ㎜，

達は良好であった．ただし表情は仮面様で啼泣時

スライス枚数 96，スキャン時間 2 分，GRAPPA 使にも表情は変わらず，あやし笑いはみられなかっ用）で両側の内耳道を含む脳幹部を撮像した．

た．9 か月健診のため外来を受診した際に，上記症状について両親より相談を受けた．

検査所見：3D True-FISP 撮像法による両側内
耳道の横断像（Fig.2b），矢状断像（Fig.3）において来院時現症：身長 74.3 ㎝，体重 8,550 g，頭囲

両側顔面神経は描出されなかった．また顔面神経

44.2 ㎝，胸囲 43.0 ㎝．呼吸状態や筋緊張・活動性丘を含む橋被蓋の低形成もみられた（Fig.4）．外に明らかな異常はみられず，寝返り，座位の保持，

転神経と舌下神経の同定は困難であり，低形成まつかまり立ちは可能であり，喃語の発声もみられたは無形成が示唆された．また，末梢血染色体分

た．仮面様顔貌で啼泣時にも表情は変わらず，あ析で核型は 46, XY であった．先天性の顔面神経麻やし笑いはみられなかった．音に対する反応は良痺に加えて，3D True-FISP により両側顔面神経好であり睡眠時の閉眼は可能であるが，眼球の外の描出が得られなかったことから Möbius 症候群

転障害がみられた．口唇は逆 V 字（いわゆる富士と診断した．

山型）で（Fig.1），舌の低形成がみられ動きは不良

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Vol.27 No.2, 2011141

お病因として妊娠中の薬剤 12，13），母体疾患，感染等もあげられているが症例数が少なく，Verzijl らは発症への関連を否定的としている2）．治療は主に対症療法にとどまるとされていたが，容貌や発語等の機能改善に対して外科的治療を施行した症例もある4～18）．
近年，MRI による脳神経の描出は確実かつ容易になり，中枢神経系の疾患の診断や治療に大いに貢献をしている．本疾患の診断においても画像所見は大いに活用されている19）．3D True-FISP 撮
像法は，脳脊髄液を高信号に描出してそれ以外の組織を低信号に描出する超高速撮像法である．微妙な内部コントラストを犠牲にして高空間分解能
画像を得ることによって，脳脊髄腔にある微細なFig.4 T1-weighted midline sagittal
image
Hypoplasia of brainstem, especially around tegmentum of
pons

考

察

Möbius 症候群は本来先天性の両側顔面神経麻痺と外転神経麻痺を伴う疾患と定義されていたが1），現在では診断が曖昧となっており外転神経麻痺を伴わない報告も数多くみられる．発症率は0.002％との報告もあり非常に稀である2）．本疾患
ではその他にも種々の脳神経麻痺や四肢・骨格・顔面奇形等を伴うことが多く，脳幹部の麻痺を合併した場合には摂食障害や嚥下障害を合併するため，適切な呼吸や栄養の管理と指導が重要となる．
発達は正常の場合が多いが軽度から中等度の精神発達遅滞を伴うこともあり2，3），言語発達の遅れはしばしばみられるため言語療法士による早期からの訓練が必要となる．本疾患は脳神経核の形成不全によって発症すると考えられ，病理学的には顔面神経核・外転神経核を中心とした脳幹の諸神経
核の低形成・萎縮・変性・壊死の報告が多い2，4）．
病因として虚血，特に胎生期の原始鎖骨下動脈領域の血行不全 5），梗塞 6），遺伝子異常 7～10）等の報告があり，この領域の虚血や梗塞による形成不全の程度，範囲の差によって様々な不全型や他の多くの合併奇形を伴うものと考えられている2，11）．な脳神経や血管の解剖構造を画像化することが出来る20）．顔面神経麻痺を来す疾患の鑑別に際して
3D True-FISP 撮像法による MRI は，病態や原因の解明，後天性疾患との鑑別をする上でも有用な検査である．

●文献1） Möbius PJ : Ueber angeborene doppelseitige Abducens-Facialis-Lahmung. Munch Med Wochenschr 1888 ; 35 : 91 - 94.
2） Verzijl HT, van der Zwaag B, Cruysberg JR, etal : Möbius syndrome redefined: a syndrome ofrhombencephalic maldevelopment. Neurology
2003 ; 61 : 327 - 333.
3） Henderson JL : The congenital facial displasia syndrome: Clinical features, pathology, and etiology.
Brain 1939 ; 62 : 381 - 403.
4） Igarashi M, Rose DF, Storgion SA : Moebius syndrome and central respiratory dysfunction. Pediatr
Neurol 1997 ; 16 : 237 - 240.
5） Charles SS, DiMario FJ Jr., Grunnet ML : Möbius
sequence: Further in vivo support for the subclavian artery supply disruption sequence. Am J Med
Genet 1993 ; 42 : 289 - 293.
6） Sarnat HB : Watershed infarcts in the fetal andneonatal brainstem. An aetiology of central hypoventilation, dysphagia, Möbius syndrome andmicrognathia. Eur J Paediatr Neurol 2004 ; 8 : 71 87.
7） Kersey JP, Vivian AJ, Reid E : A report of paracentric inversion of chromosome 8 in Moebius syndrome. Ophthalmic Genet 2006 ; 27 : 29 - 31.

53

142

日本小児放射線学会雑誌

8） Kremer H, Kuyt LP, van der Helm B, et al : Localization of a gene for Möbius syndrome to chromosome 3q by linkage analysis in a Dutch family.
Hum Mol Genet 1996 ; 5 : 1367 - 1371.
9） Verzijl HT, van der Helm B, Veldman B, et al : A
second gene for autosomal dominant Möbius syndrome is localized to chromosome 10q, in a Dutch
family. Am J Hum Genet 1999 ; 65 : 752 - 756.
10）Slee JJ, Smart RD, Viljoen DL : Deletion of choromosome 13 in Moebius syndrome. J Med Genet
1991 ; 28 : 413 - 414.
11）古川哲雄：Möbius 症候群．神経内科 2004；60：
674 - 678.
12）Puvabanditsin S, Garrow E, Augustin G, et al :Poland-Möbius syndrome and cocaine abuse: a relock at vascular etiology. Pediatr Neurol 2005 ; 32 :285 - 287.
13）Bos-Thompson MA, Hillaire-Buys D, Roux C, et al :Möbius syndrome in a neonate after mifepristone
and misoprostol elective abor tion failure. Ann
Pharmacother 2008 ; 42 : 888 - 892.
14）Zuker RM, Goldberg CS, Manktelow RT, et al : Facial animation in children with Möbius syndrome
after segmental gracilis muscle transplant. Plastic
Reconstr Surg 2000 ; 106 : 1 - 8.

5415）Goldberg C, DeLorie R, Zuker RM, et al : The effect of gracilis muscle transplantation on speechin children with Moebius syndrome. J Craniofac
Surg 2003 ; 14 : 687 - 690.
16）古川晴海，北野幸恵 : 先天性両側顔面神経麻痺症
例（メビウス症候群）に対する部分切開式重瞼術による容貌改善の経験．日本美容外科学会会報
2003；25：130 - 131.
17）鳥谷部荘八，館 正弘，今井啓道，他 : 神経血
管柄付き遊離広背筋移植による動的再建を行ったメビウス症候群の 1 例．形成外科 2006 ； 49 ：439 - 443.
18）多久嶋亮彦，百澤 明，朝戸裕貴，他 ： 先天性
顔面神経麻痺の再建．形成外科 2005 ； 48 ： 891 899.
19）Ouanounou S, Saigal G, Birchansky S : Möbius
syndrome. AJNR 2005 ; 26 : 430 - 432.
20）Sheth S, Branstetter BF 4th, Escott EJ : Appearrance of normal cranial nerves on steady-state free
precession MR images. Radiographics 2009 ; 29 :1045 - 1055.