全身型重症筋無力症（全身型MG）
でソリリス による治療を開始する患者さんへ®

監修 村井 弘之 先生（国際医療福祉大学医学部 脳神経内科学 主任教授）

提供：

医療機関名

2022年11月改訂
GMGMA001
（2）
-2211

MG
（重症筋無力症）の症状
MGには、眼の症状だけの「眼筋型」と全身に症状が現れる 「全身型」があります
・眼の周り、口の周り、腕、腰、足、呼吸器系などの筋力が低下すること

眼の症状

全身の症状

まぶたが下がって開かない
がん けん

かで、様々な症状がみられます。

すい（眼瞼下垂）しゃしゃべりにくい、

こう おん しょう がい

鼻声になる（構音 障 害）

かたい食べ物が噛めない、えん

げ しょう がいものが飲み込みにくい（嚥下 障 害）呼吸症状

し左右の焦点が合わない（斜視）手足の症状

ふくし物が二重に見える（複視）23MG症状の日内変動
MGの症状には日内変動があり、日によっても変動します
・症状の程度は1日の中で変動があり、日によっても変動します。
・1日の中では、筋肉をまだあまり動かしていない朝は症状が軽く、筋肉をよく動かした後の夕方以降は症状が重くなることがあります。

・このことから、担当医師には朝の症状の程度と夕方以降の症状の程度を伝えることが大切です。

重休むと回復する

症状の程度

活動（運動）
によりすぐに疲れる

軽参考：病気がみえる Vol.7 脳・神経, メディックメディア

45

【MGで気をつけたい症状】クリーゼ
クリーゼの症状に注意しましょう
・全身型MGでは、急に症状が悪化し、呼吸ができなくなり、人工呼吸器が必要となるクリーゼと呼ばれる状態になることがあります。

・クリーゼを起こすことがないよう、治療はきちんと行い、普段と異なる症状の変化に注意してください。

● 感染（特に気道感染）クリーゼの前兆とみられる症状

誘因● 過労きん● 普段よりも息をするのが苦しい

き● 禁忌薬の投与● つばが飲みこめず、口からあふれる● ステロイドの急な減量たん● 痰がたまって喉がゴロゴロする● 手術ストレス● ステロイドパルス

クリーゼ
クリーゼの治療6などなど● 急激な筋力低下● 呼吸困難そう かん● 気管内挿管・人工呼吸管理● 抗コリンエステラーゼ薬の中止● 誘因の除去上記の症状のいずれかがみられた場合は、直ちに担当医師または緊急時に受診可能な医療機関に連絡してください。
7

MGの発症機序と治療（抗アセチルコリン受容体抗体陽性MGの場合）症状が出るしくみ治療方法とお薬

感染などが引き金となり胸腺で免疫のバランスが崩れる

胸腺摘除ステロイド薬※1、※2

免疫を担う細胞たちの動きが活発になる

ステロイド薬以外の免疫抑制薬※2

血液浄化療法

免疫グロブリン※1
静注療法（IVIg）

抗コリンエステラーゼ薬

補体阻害薬※3胎児性Fc受容体（FcRn）
阻害薬

きょう せん

きょう せんてき じょ

免疫細胞

胸腺

自分を攻撃する抗体がつくられる（抗アセチルコリン受容体抗体）

自分を攻撃する抗体がアセチルコリン受容体にくっつく
神経筋接合部

筋肉活性化した補体が神経と筋肉のつなぎ目の構造を破壊し、信号が伝わりにくくなる

筋肉に力が入りにくくなり、疲れやすくなる（カルシニューリン阻害薬など）治療法についてのくわしい説明はこちら▶

※1 一部のステロイド、免疫グロブリン静注療法（IVIg）
はMGに対しては使用できません。
※2 過剰になった免疫反応を抑える薬を免疫抑制薬と呼び、ステロイドやカルシニューリン阻害薬などが含まれます。なお、一部の免疫抑制薬はMGに対しては使用できません。
※3 補体阻害薬は、IVIgや血液浄化療法による症状の管理が難しい患者さん（合併症や副作用などでこれらの治療が困難な場合も含む）に投与されます。

－イメージであることをご了承ください－
89

ほたい

MGにおける補体のはたらきとソリリス®

MGにおける補体のはたらき

ソリリス®のはたらき●抗 アセチルコリン受容体抗体陽性MGでは、活性化した補体が神経と筋肉のつなぎ目の構造を破壊し、筋肉への電気信号が伝わりにくくなります。

●ソ リリス®は活性化した補体が神経と筋肉のつなぎ目の構造を破壊するのを阻止することで、電気信号が伝わりにくくなるのを防ぎます。
神経神経筋接合部

ソリリス®

抗アセチルコリン受容体抗体が補体を活性化

®

リス
ソリ®

ス
リリソ筋肉

※補体とは？ 「補体」
は体内に侵入した細菌などの外的を攻撃し、体を守る免

ソリリス®

アセチルコリン

アセチルコリン受容体

抗アセチルコリン受容体抗体

補体

ソリリス®

疫システムの一つであり、血中に存在しています。

－イメージであることをご了承ください－1011

ソリリス の主な副作用®

ソリリス®を投与された全身型MG患者さんで以下の副作用

悪心

上気道感染下痢ここで取り上げた副作用はソリリス®の副作用のすべてではありません。

気になる症 状 が あれば 担 当 医 師に12が認められることがあります

頭痛伝えるようにしてください。

13

ソリリス の重大な副作用®

ずい

まくえんきん

重大な副作用“髄 膜 炎 菌 感染症”

● 患者安全性カード

重大な副作用の1つである「髄膜炎菌感染症」は、対応が遅れると命にかかわる可能性があります。以下のような症状が現れた
場合には、すぐに担当医師または緊急時に受診可能な医療機関に連絡してください。
初期症状は、以下のような一般的な風邪やインフルエンザの症状と区別がつきにくい場合があるので注意が必要です。
・発熱・頭痛・吐き気、嘔吐・筋肉の痛みソリリス®患者安全性カード

本剤治療により、患者様に自然に備わっている感染症に対する抵抗性が低下することがあります。また、髄膜炎菌に対するワクチンを接種していたとしても髄膜炎菌感染症を予防できない場合があります。
特に髄膜炎菌感染症の場合は、髄膜炎又は敗血症を発症し、急激に重症化し死亡に至ることがあるため、緊急の治療が必要です。
以下の症状のいずれかが現れた場合、
1. 直ちに担当医師に連絡してください
2. 担当医師と連絡が取れない場合にはすぐに救急車を呼び、このカードを救急救命室のスタッフに提示してください＜髄膜炎菌感染症が疑われる注意が必要な症状＞
初期症状は、以下のような一般的な風邪やインフルエンザの症状と区別がつきにくい場合があるので注意が必要です。
◦発熱◦頭痛◦吐き気、嘔吐◦筋肉の痛みその他、髄膜炎菌感染症には以下のような症状があります。
◦錯乱（混乱して考えがまとまらない、物事を理解できない）◦うなじのこわばり（首の後ろが硬直しあごを傾けられない）◦発疹、出血性皮疹（赤や紫色の斑点状の発疹）◦光に対する過剰な感覚（光が異様にギラギラ輝いて見える、異常にまぶしく感じる等）◦手足の痛み注 意 す べ き 症 状 の い ず れ か が 認 められ た 場
合は、直ちに医療機関を受診し、このカードを提示してください。
担当医師と連絡が取れない場合、すぐに救急車を呼び、このカードを救急救命室のスタッフに提示してください。

その他、髄膜炎菌感染症には以下のような症状があります。
・錯乱（混乱して考えがまとまらない、物事を理解できない）

・うなじのこわばり（首の後ろが硬直しあごを傾けられない）
・発疹、出血性皮疹・光に対する過剰な感覚（光が異様にギラギラ輝いて見える、異常にまぶしく感じる等）

・手足の痛み14

ソリリス®患者安全性カード

このカードには、ソリリス®治療を受けている患者様に重要な安全性情報が記載されています。このカードを常に携帯してください。

本剤治療を中止した場合でも、髄膜炎菌感染症が発現することがありますので、本剤最終投与から３カ月間、このカードを携帯してください。

医師向け情報
この患者様は、ソリリス®（エクリズマブ）が処方されており、髄膜炎菌感染症（髄膜炎菌）及び一般的な感染症の発症リスクが増加しています。
本剤は終末補体複合体活性を抑制する抗体製剤です。その作用機序のために、本剤を使用すると髄膜炎菌感染症に対し患者様の抵抗力が低下します。
◦髄膜炎菌感染症は早期の認識及び抗菌薬の治療が行われないと致死的あるいは死亡に至ることがあります。
◦髄膜炎菌感染症が疑われる場合あるいは否定できない場
合には、適切な抗菌薬を用いた治療を直ちに開始してください。詳しい治療法に関する情報は、以下の細菌性髄膜炎診療ガイドラインを参照ください。
h ttps://www.neurology-jp.org/guidelinem/zuimaku_2014.html
第三世代セフェム系（例：セフトリアキソン、セフォタキシム、等）の抗生物質療法が推奨されています。
◦緊急で診察した場合は、ソリリス ® 治療病院の担当医師に連絡してください。
本剤の最新の添付文書はこちらからご確認いただけます。

https://soliris.jp/physicians/productソリリス ®治療を受けている患者様は、このカードを常に携帯し、患者様の治療にあたる医師全員に、このカードを提示してください。

患者名
ソリリス®治療（かかりつけ）病院：
担当医師：
電話及びメール：
緊急時受診可能医療機関
病院名※：
連絡先医師名：RMP
SOL-Card-2006

電話：※緊急時受診可能病院をあらかじめ担当医師と相談してください。

ソリリス®による治療を受けていることを知らせるカードです。
治療を受けている患者さんや介護者はこのカードを常に携帯してください。

● 注 意すべき症状のいずれかが認められた場合関に連絡してください。

は、直ちに担当医師または緊急時受診可能医療機● 担当医師または緊急時受診可能医療機関と連絡性カードを救急救命室のスタッフに提示してくが取れない場合、すぐに救急車を呼び、患者安全ださい。
15

髄膜炎菌ワクチンの接種

患者さん向け資料（安全性情報）

髄膜炎菌感染症のリスクをできるかぎり低下させるために、髄膜炎菌ワクチンの接種が必要です

ソリリス®を投与される方へ

ソリリス®による治療を始める患者さんに配布

ソリリス® 投与の2週間前までに接種します。

する冊子です。
ソリリス ® の 副 作 用 や安全に治療を受けるための 情 報 が 記 載され免疫抑制剤を投与されている患者さんには、第1期接種として、最初のワクチンから8週以上間隔をあけて2回目を接種することが推奨されています。

▲

髄膜炎菌感染症についてのくわしい説明は、右の二次元コードより表示されるウェブサイト一覧より「患者さん向け」の「全身型重症筋無力症（gMG）」→「はい」→「緊急対応ページへ」からご確認ください。ています。

ソリリス®治療中のMG患者さん用のホルダー
患者安全性カード

患者安全性カードとともに、保険証や診察券などを収 納・携 帯する※ワクチンを接種しても髄膜炎菌感染症を完全に予防できるわけではありません。

国内においては侵襲性髄膜炎菌感染症による死亡例も報告されています。
ある症例では本剤投与開始から4ヵ月後に発熱、寒気、手のしびれが発現し、入院から約6時間後に症状が悪化、重篤な低血圧（ショック）に対する治療とともに抗菌薬が投与されましたが、入院から12時間後に死亡に至るとためのホルダーです。
髄膜炎菌感染症の注意事項についての小冊子付きです。

いう急激な経過をたどっています。

1617

ソリリス の投与対象患者さん®

全身型MGと診断された患者さんのうち、以下の患者さんが対象となります抗アセチルコリン受容体抗体が陽性

ステロイド剤またはの 免疫抑制剤で効ステロイド剤 以 外果が不十分

神経伝達物質の一つである

上記の場合、以下に示す患者さんへの投与が考慮

アセチルコリンが結合するされます。

受容体に対し、抗体が産生さ・免疫グロブリン大量静注療法または血液浄化療法を施行しても症状の管理が困難な患者さん

・合併症や副作用等により、免疫グロブリン大量静注療法または血液浄化療法 の 施行が困難なれている患者さんです。

ソリリス ® の投与対象

患者さん● 次の人は、ソリリス®を使用することはできません。
1. 髄膜炎菌感染症にかかっている人
2. ソリリス®に対し、過敏な反応を起こしたことのある人

ソリリス ® の 使 用 前に病 気 の 詳しい判断するための検査が行われます。

18● 次の人は、慎重に使用する必要があります。
使用する前に医師または薬剤師に伝えてください。
1. 以前に髄膜炎菌感染症にかかったことのある人
2. 投与する日に、全身性感染症にかかっていることが疑われる人

診断やこの薬を使用するかどうかを

19

ソリリス の投与開始までのながれ®

ソリリス®や髄膜炎菌ワクチン接種について説明を受け、同意書にサインする。

ソリリス の投与スケジュール®

髄膜炎菌ワクチン
1回目

ソリリス®投与投与開始2週以上前

ワクチン接種日・ソリリス®
投与開始日を決めます。

2週目
3週目

25

5週目

45

2回目

7週目

分程度です︒

4週目

6週目

1回目の髄膜炎菌ワクチンを接種する。

1回の投与時間は︑ 〜

1週目

12

9週目
10週目
11週目

ソリリス の投与開始

12週目

®

13週目
14週目
15週目
・・・

ソリリス®は、5週目までは毎週1回、以降は隔週で投与します。

以降のワクチン接種は5年ごとが推奨されています

週目でソリリス の効果判定を行い︑効果が出ていなければ中止を検討します︒

8週目

ソリリス®効果判定®

医師の診察を受けることなく治療を中止しないでください。

ソリリス®による治療の中止に際しては、担当医師・薬剤師等の医療従事者との十分な話し合いが非常に重要です。
2021

ソリリス の投与までのながれ

ソリリス 投与スケジュール（〜12週まで）®

®

実際の予定日を記入しましょう
医師から薬剤・髄膜炎菌予防ワクチン接種・投与に関する説明を受け、同意書にサインをする。

７日ごとの投与

1

ワクチン投与日・ソリリス®の投与開始日を決定。
・ワクチン接種予定日：

2

年

月日
（）

日
（）

：

〜

・薬剤投与開始予定日：
年

4

1回目の髄膜炎菌ワクチンを接種する。
＊1回目ワクチン接種日：

年月

ソリリス®の投与開始
年

月日
（）
〜日
（）

投与スケジュール表へ

日

2週目

900mg

月日

3週目

900mg

月日

4週目

900mg

月日

5週目

1200mg

月日

6週目

−

7週目

1200mg

8週目

−

9週目

1200mg

10週目

−11週目

1200mg

12週目

−

日（）

−
月日
−

月日
−

月日
−

・・・

22

月

月・・・

5 1回目の接種から8週間以上あける。
（以後の接種は5年ごと）
年

900mg

・・・2回目の髄膜炎菌ワクチンを接種する。
＊2回目ワクチン接種日：

２週間ごとの投与

２回目ワクチンまで８週間以上あける

3

月

1週目

※12週目で一度お薬の効果判定をし、効果が出ていなければ中断を検討します。
効果が出ていればその後2週間ごとに投与を継続します。
23