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日呼吸誌●症2（6），2013

例

陳旧性胸膜炎に肺血栓塞栓症を合併し嗄声を呈した Ortner 症候群の 1 例
井上勝博

大森雅子

川上覚

大内洋

大島司

要旨：症例は 78 歳，男性．受診 2ヶ月前より嗄声と労作時呼吸困難があり，前医での造影 CT で肺血栓塞栓症と右下葉肺結節影を指摘され抗凝固療法を施行後，嗄声と右下葉結節影の精査のため九州厚生年金病院呼吸器内科紹介となった．気管支鏡検査で左声帯麻痺を認め，右下葉肺結節影は経気管支肺生検で肺梗塞と診断された．嗄声の原因としては，胸部 CT で大動脈弓部と左肺動脈が密に近接する所見を認めたことから，同部位での左反回神経の物理的圧迫と，肺血栓塞栓症の関与が考えられた．心血管系疾患に伴う反回神経麻痺である Ortner 症候群と診断され，まれな症例と考えられ報告する．
キーワード：Ortner 症候群，嗄声，左反回神経麻痺，肺血栓塞栓症
Ortner syndrome, Hoarseness, Recurrent laryngeal nerve paralysis, Pulmonary embolism

緒言ことから肺血栓塞栓症の疑いで肺動脈造影 CT と下肢静脈エコーを施行され，右下肢深部静脈血栓症および肺血Ortner 症候群は別名「cardio-vocal syndrome」とも栓塞栓症との診断より緊急入院となった．抗凝固療法に呼ばれ，心疾患に伴い発症する左声帯麻痺（左反回神経て軽快退院となったが，胸部 CT で右下葉結節影を認め麻痺）を表す症候群名である．現在，基礎疾患として僧悪性腫瘍の可能性も否定されないため，嗄声の原因およ帽弁狭窄症のほか多くの心疾患が報告されているが，肺び右下葉結節影に対する精査目的に 8 月 19 日に九州厚塞栓症（pulmonary embolism：PE）を基礎疾患とする

生年金病院呼吸器内科へ紹介となった．

報告はまれである．今回我々は，肺塞栓症を契機に嗄声

入院時現症：身長 157 cm，体重 51.9 kg，体温 36.5℃，が出現した Ortner 症候群の 1 例を経験したので報告す

脈拍 71 回/min，血圧 128/67 mmHg，SpO2 97％（室内る．

気下）．頸部リンパ節触知せず，眼瞼結膜貧血なし，眼症例

患者：78 歳，男性．
主訴：嗄声，労作時呼吸困難
既往歴：40 歳

胃潰瘍（胃部分切除），2 型糖尿病（食事療法のみ）．
内服：ワルファリン（warfarin）3 mg/日，ランソプラゾール（lansoprazole）15 mg/日．

球結膜黄染なし．心音は S2p 亢進，呼吸音清，腹部および神経学的所見に異常なし．四肢では右膝関節部中心に腫脹あり．
入院時検査所見（表 1）：正球性貧血 8.6 g/dl，低アルブミン血症 3.2 g/dl，蛋白分画で M 蛋白が指摘された．
肝腎機能は正常範囲で，腫瘍マーカーの上昇なく，前医検査で先天性凝固異常は認めなかった．心電図は洞調律で心拍数 62/min，正常軸．胸部 X 線写真（図 1）では家族歴：特記事項なし．

左肺尖部に石灰化を伴う陳旧性変化，左肺動脈の頭側へ

生活歴：喫煙なし，粉塵吸入なし．の 変 位 あ り， 左 右 肺 動 脈 の 拡 張（ 左/右：22 mm/19

現病歴：2011 年 5 月に急性に嗄声が出現し，同時期mm），右下肺野に境界明瞭な腫瘤影を認めた．肺動脈より労作時呼吸困難を自覚するようになった．7 月 20

造影 CT では，左肺尖部に石灰化を伴う陳旧性胸膜肥厚

日に前医呼吸器科を受診した際に，低酸素血症を認めた（図 2a），肺血栓は左で葉動脈より末梢側に，右で右主肺動脈より末梢側に認め（図 2b），右下葉 S10 の胸膜下連絡先：井上 勝博〒806‑8501 福岡県北九州市八幡西区岸の浦 1‑8‑1
九州厚生年金病院呼吸器内科（E-mail: katsuing24@gmail.com）（Received 25 Feb 2013/Accepted 12 Jul 2013）に径 20 mm 大の造影効果を伴わない腫瘤を認めた．肺動脈血栓は前医での CT と比較し，両側ともに縮小傾向であった．環状断および弓状断では，左肺動脈が大動脈弓部で密に近接する所見（図 2b，c）を認めた．心臓超音波検査では三尖弁閉鎖不全 III 度，三尖弁逆流圧較差

肺塞栓症を契機に発症した Ortner 症候群の 1 例

表1
Hematology
WBC
NeutLymEos
RBC
HbMCV
Plt

3,500/μl
50.2％
29.2％
13.6％
629×104/μl
8.6 g/dl
86.8 fl20.6×104/μl

Coagulation
PTPT-INR
APTT
D-dimerProtein SProtein C

37.6 s3.02
41.7 s0.9 μg/ml
106.5％
71％757

入院時検査所見

Biochemistry
TPAlb
T-Bil
AST
ALT
ALP
LDHAmyγ GTP
BUNCreNaK
ClCa

6.1 g/dl
3.2 g/dl
0.4 mg/dl
23 IU/L
20 IU/L
136 IU/L
192 IU/L
108 IU/L
15 IU/L
19 mg/dl
0.94 mg/dl
141 mEq/L
3.9 mEq/L
109 mEq/L
8.3 mg/dl

Serology
CRP
IgG
IgA
IgM

0.01 mg/dl
1,740 mg/dl
128 mg/dl
26 mg/dl

Tumor marker
CEA
SCC
ProGRP

2.2 ng/ml
1.9 ng/ml
34.5 pg/ml

IgG-λ M 蛋白，尿中 Bence Jones 蛋白を認め，骨髄検査
施行し IgG monoclonal gammopathy of undermined signiﬁcance（MGUS）と診断された．
臨床経過（図 3）：労作時呼吸困難と嗄声の出現から 2ヶ月後の前医受診時の心臓超音波検査では TRPG が 74mmHg と高値で，胸部 X 線写真では左第 2 弓の突出を認めた．ワルファリンを開始して，1ヶ月後，9ヶ月後のTRPG と胸部 X 線写真での左第 2 弓突出は改善した．
造影 CT では肺血栓は経時的に縮小し治療開始 9ヶ月後に消失を認めた．肺動脈分岐部レベルでの肺動脈主幹径は，PE 治 療 開 始 前/治 療 開 始 後 2ヶ 月 に お い て 3.1
図 1 入院時 X 線写真．左肺尖部に石灰化，左肺動脈の頭側への変位，両側肺動脈の拡張，右下肺野に境界明瞭な結節を認める．

cm/2.6 cm と縮小傾向であった．左肺動脈と大動脈の近接した位置関係は，治療前後で明らかな変化を認めなかった．自覚症状である労作時呼吸困難は治療開始後に軽減したが，嗄声の改善は認めなかった．なお，肺梗塞で認めうる血痰や胸部痛は，本例では認めなかった．

（tricuspid valve regurgitation pressure gradient：考TRPG）47 mmHg， 推 定 肺 動 脈 圧（pulmonary artery察pressure：PAP）57 mmHg と，肺高血圧症の存在が疑

Ortner 症候群は別名「cardio-vocal syndrome」ともわれた．明らかな心室中隔の平坦化はないものの，左室呼ばれ，心疾患に伴い発症する左声帯麻痺（左反回神経はわずかに圧排される右心負荷所見を認めた．肺高血圧麻痺）を表す症候群名である．1897 年に Ortner が僧帽症の確定診断のための右心カテーテル検査は実施してい弁狭窄症（mitral stenosis：MS）に伴う 2 症例を初めてない．下肢静脈エコーでは，右浅大腿静脈遠位部より末報告して以来1），MS 以外の基礎疾患として心房中隔欠梢側（右膝窩，腓骨，後脛骨静脈）に血栓を認めた．

損症2），Eisenmenger 複合3），動脈管開存4），動脈管瘤5），

Tc-99m MAA 肺血流シンチグラフィーでは両側に多発大動脈瘤，特発性肺動脈性高血圧症6），PE7）などが報告

血流欠損を認め肺塞栓症の所見であった．気管支鏡検査されている．

では，左声帯の固定を認め，右 B10 より気管支擦過，洗浄，Ortner 症候群における左反回神経麻痺の発症機序は

経気管支肺生検（TBLB）を施行した．TBLB は，肺胞現在も明らかではない．左反回神経は迷走神経が分岐壁の線維化，hemosiderin 沈着，好酸性壊死組織を認めし，大動脈弓の下縁で肺動脈との間隙である aortic win-肺梗塞で矛盾しない所見であった．免疫電気泳動ではdow で反転し縦隔に入る．本症候群の発症機序に関し

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日呼吸誌2（6），2013図 2 胸部造影 CT．（a）左肺尖部の石灰化を伴う陳旧性胸膜肥厚．冠状断および矢状断で大動脈弓部と左肺動脈が密に近接している．（b，c）同部位は左反回神経の走行経路である．（b）肺血栓塞栓を両側に認める．

図 3 臨床経過．ワルファリンによる抗凝固療法開始後に，三尖弁逆流圧較差と肺動脈圧は改善し肺動脈径も減少した．自覚症状は労作時呼吸困難と嗄声であるが，抗凝固療法開始後に労作時呼吸困難は Hugh-Jones 分類 IV 度から II 度へ改善したものの，嗄声の改善は認めなかった．て Ortner は，病理解剖の所見から MS による左心房の反回神経が aortic window を通過する際に動脈管索の部著しい拡張により左心房上壁と大動脈弓との間で反回神位で拡張した肺動脈主幹部あるいは左肺動脈により圧迫経が圧迫される結果と推察している．その後 1952 年に現在広く支持されている．
しかし，されることを提唱し8），

Ari らは，嗄声を呈した MS の 2 例の手術所見から，左肺動脈が拡張する症例すべてが本症候群を合併するわけ

肺塞栓症を契機に発症した Ortner 症候群の 1 例759

ではないことから，その発症機序は単純ではなく，いく性胸膜炎などの陳旧性変化が左上葉にある場合には，左つかの要因が重なったときに左反回神経麻痺を合併する

上葉の肺容量低下により左肺動脈の頭側への変位をきたものと思われる．

しうる．陳旧性胸膜炎と肺血栓塞栓症はいずれも日常遭本例において左反回神経が圧迫される要因としては，遇する疾患であるが，本例のように二者が合併する症例①左上葉陳旧性胸膜炎による肺容量低下の結果，左肺動において嗄声を呈する場合には，Ortner 症候群を鑑別

脈は頭側へ変位して大動脈弓に近接した位置関係にある，にあげるべきと考えられた．

② PE に伴う肺動脈径の拡大，の 2 点が考えられる．
①：左肺動脈と大動脈の近接した位置関係は PE 発症

本論文の要旨は第 68 回日本呼吸器学会九州地方会（2012年 6 月，福岡）にて発表した．

前にすでに存在していたはずだが嗄声は元来なく，労作時呼吸困難と同時期に嗄声が急性発症したという経過を考慮すると，PE 発症が左反回神経圧迫の直接的な原因

著者の COI（conﬂicts of interest）開示：本論文発表内容に関して特に申告なし．と思われる．ただし PE で嗄声を呈する報告7）はきわめ

引用文献て少なく，本例においては①も嗄声発症に関わっている可能性があると思われる．
②：造影 CT で肺動脈分岐部レベルでの肺動脈主幹径は，PE 治療開始前/治療開始後 2ヶ月において 3.1 cm/2.6cm であった．CT で肺動脈分岐部レベルでの肺動脈主幹径が 2.8 cm を超える場合には肺高血圧症が示唆されるという報告9）がある．これによれば，本例は少なくとも PE 治療前の時点で肺高血圧症とそれに伴う肺動脈径の拡大があり，嗄声発症の契機となった可能性が疑われた．
本症候群の治療は基礎疾患の治療が原則であるが，基礎疾患に対する治療後も嗄声が回復するケースは限られており，嗄声の回復には適切な処置を適切な時期に行うことが重要としている10）．回復例として，MS や大動脈瘤に伴う左半回神経麻痺が，弁置換術や血管内ステント挿入術後といった原疾患の治療により完全に消失したとの報告がある一方で，嗄声を呈した肺動脈瘤を伴う
Eisenmenger 複合の症例のように，嗄声出現後 1ヶ月目に手術したが嗄声の回復がみられなかったという報告11）もある．本例の嗄声の発症には，PE による肺動脈径拡大の関与があると考えられ，その改善にて嗄声症状も改善することが期待されたが症状は固定したままであった．
PE 発症から抗凝固療法開始まで約 2ヶ月間と比較的長期の時間経過があり，左反回神経に不可逆的な変化が生じた可能性があると思われた．なお本例は併存症としてMGUS と診断されたが，MGUS 患者は非罹患者と比較し DVT の相対的リスクが 3.3 倍で，しかも診断後 1 年以内に DVT 発症のリスクが高いという報告12）があり，本例の PE 発症のリスク因子と考えられた．MGUS に関しては血液内科で活動性が高くないと判断され，フォローする方針となった．
既往に左陳旧性胸膜炎があり，PE の発症を契機として嗄声を呈した Ortner 症候群の 1 例を経験した．陳旧

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monoclonal gammopathy of undetermined signiﬁcance and multiple myeloma. Blood 2008; 112: 3582‑
6.

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日呼吸誌

2（6），2013

AbstractA case of Ortner syndrome with hoarseness resulting from a combination ofobsolete pleuritis and pulmonary thromboembolism
Katsuhiro Inoue, Masako Oomori, Satoru Kawakami, Hiroshi Ouchi and Tsukasa Ooshima
Department of Respiratory Medicine, Kyushu Kosei Nenkin Hospital

A 78-year-old man was admitted to a local physician with symptoms of hoarseness and exertional dyspneathat had begun two months earlier. He was diagnosed by contrast computed tomography（CT）image as pulmonary thromboembolism and a right lower-lobe nodule and referred to our hospital for careful examination after
anticoagulant therapy. Bronchoscopy findings showed left vocal-code paralysis, and the right lower lobe nodule
was pulmonary infarction by transbronchial lung biopsy findings. The chest CT image findings showed that theaortic arch and left pulmonary artery were closely contacted, and it was considered that physical pressure of theleft recurrent nerve at the site was one of the causes of hoarseness. Pulmonary thromboembolism was also considered to be a cause. It resulted in a diagnosis of the Ortner syndrome, which was recurrent nerve paralysis
with cardiovascular disease. We report this case because we consider it rare.