166日呼吸誌●症4（2），2015

例

急速に増大した肺嚢胞切除後，長期間肺機能の改善を維持できた
慢性閉塞性肺疾患の 1 例
藤井充弘ａ

岩神真一郎ａ

石渡俊次ａ

瀬山邦明ｂ

原宗央ａ

高橋和久ｂ

要旨：症例は 47 歳，男性．慢性閉塞性肺疾患の増悪のため順天堂大学医学部附属静岡病院に転院となった．
転院後，胸部 X 線写真上，右肺嚢胞が徐々に増大し，呼吸状態が急速に悪化したため肺嚢胞切除術を施行した．術後肺機能検査にて努力性肺活量対予測値（％FVC），1 秒量対予測値（％FEV1）は著明に改善した．退院後，約 5 年間外来通院中であるが，CT 上，肺嚢胞の再発は認めず，％FVC，％FEV1 は術後の測定値をほぼ維持している．肺嚢胞切除術は肺機能の改善と，長期にわたる改善の維持が期待できると考えられた．
キーワード：巨大気腫性肺嚢胞，肺嚢胞切除術，慢性閉塞性肺疾患
Emphysematous giant bulla, Bullectomy, Chronic obstructive pulmonary disease緒

言

粉塵吸入歴：なし．
現病歴：2003 年頃に肺気腫症を指摘されるも放置し肺嚢胞は感染などを契機に進行性に増大し，急速に心ていた．2006 年 11 月より COPD の診断にて近医に通院肺機能を悪化させることがある．National Emphysema

するも，II 型呼吸不全の増悪，改善を繰り返していた．

Treatment Trial（NETT）によれば，低肺機能の患者は呼吸不全悪化時の胸部 X 線写真（図 1A）では，右下肺肺容量減量手術（LVRS）のハイリスク群であり，術後野の透過性の亢進と両肺の過膨張を認めていた．吸入薬死亡率が高いとされている．一方で，十分な内科的治療を含む内科的治療を行っていたが II 型呼吸不全が徐々にに加え，適応を慎重に検討すれば手術は有用な選択肢と悪化したため，2007 年 8 月に在宅非侵襲的陽圧換気療法なることも示されている ．今回我々は，急速に増大し（NPPV）を導入された．今回，呼吸困難の増悪によりた肺嚢胞により呼吸不全の増悪，循環不全をきたしたた2008 年 3 月 5 日に近医に入院し，抗菌薬，NPPV を含むめ肺嚢胞切除術を施行して救命し，術後長期にわたり呼加療を受けていたが，NPPV を終日装着しても徐々に呼吸機能を維持できている慢性閉塞性肺疾患（COPD）の吸困難の悪化を認めたため，同年 6 月 9 日に順天堂大学症例を経験したので報告する．

医学部附属静岡病院に転院となった．

1）2）症例

入院時現症：身長 160 cm，体重 38 kg，体温 36.3℃，
脈 拍 88 回/min・ 整， 呼 吸 数 24 回/min， 血 圧 94/68

患者：47 歳，男性．

mmHg，意識清明，明らかな黄疸，チアノーゼは認めず，主訴：呼吸困難．

表在リンパ節は触知しなかった．胸部聴診上，心音に異既往歴：20 歳，気管支喘息の疑い．

常を認めず，呼吸音は両側全肺野で減弱していた．四肢家族歴：特になし．に浮腫は認めず，皮疹は認めなかった．

血族結婚：なし．
喫煙歴：30 本/日×22 年．

入院時検査成績：血液検査では，ヘモグロビン値 9.5g/dl と貧血を認めた以外，明らかな異常を認めなかった．動脈血液ガス分析では，O2 鼻カニューレ 4 L 投与下

連絡先：藤井 充弘〒410‑2295 静岡県伊豆の国市長岡 1129

にて PaCO2 57.0 Torr，PaO2 57.2 Torr と II 型呼吸不全を呈し（表 1），修正 British Medical Research Councilａ（MRC）グレード 3 の呼吸困難を認めた．心電図異常はｂ認めなかった．また，α1-アンチトリプシン値は正常範

順天堂大学医学部附属静岡病院呼吸器内科

順天堂大学大学院医学研究科呼吸器内科学（E-mail: m-fujii@axel.ocn.ne.jp）（Received 18 Aug 2014/Accepted 18 Dec 2014）

囲内であった．
入院時の胸部 X 線写真（図 1B）：嚢胞を示唆する右下肺嚢胞切除後に呼吸機能の改善を得た慢性閉塞性肺疾患

167

表 1 入院時検査成績
Hematology
Biochemistry
Serology
GOT
10 IU/L
CRP
0.3 mg/dl
WBC
10,300/mm3Coagulation
Seg
69％
GPT
8 IU/L
PT
11.1 sEosino2％
LDH
137 IU/L
Arterial blood gas analysis
Baso1％
γ -GTP
11 IU/L
Mono
13％
T-Bil
0.4 mg/dl （nasal cannula 4 L/min）
pH
7.444
Lymph
15％
CPK
21 IU/L
BUN
9.8 mg/dl
PaCO2
57.0 Torr
RBC
317×104/mm3Cre0.3 mg/dl
PaO257.2 TorrHb
9.5 g/dl
HCO3−
39.6 mEq/L
Ht
29.1％
Na
143 mEq/L
K
4.2 mEq/L
SaO289.5％
Plt
26.7×104/mm3
Cl97 mEq/L

図 1 （A）近医通院時（2007 年 11 月）胸部 X 線写真．嚢胞と考えられる右下肺野の透過性の亢進と両肺の過膨張を認めた．一部虚脱した肺が索状陰影として認められた．
（B）入院時（2008 年 6 月）胸部 X 線写真．右下肺野の嚢胞と両肺の過膨張を認めた（C）入院時胸部 CT．右肺に巨大な嚢胞を認め，一部虚脱した肺が索状陰影として認められた．
（D）術
前胸部 X 線写真．右肺は vanishing lung の状態で，縦隔の圧排を認めた．
（E）胸部 X 線写真（2013 年 7 月）
．右側の残存肺は再膨張を認め，縦隔の圧排は改善を認めた．
（F）胸部 CT（2008 年 7 月）
．右側の残存肺は再膨張を認め，縦隔の圧排は改善を認めた．

肺野の透過性の亢進と，両肺の過膨張を認めた．
胸部 CT 写真（図 1C）：右肺に巨大な肺嚢胞を認め，一部虚脱した肺が索状の陰影として認められた．

回/min まで増加した．胸部 X 線写真（図 1D）では右肺は vanishing lung の状態となり縦隔の圧排が認められた．心電図変化は認めなかったが，収縮期血圧は 70

入院後経過：前医で投与されていた長時間作用型抗コmmHg 台と低下し，脈拍数 124 回/min と頻脈となり循

リン薬，テオフィリン製剤，長時間作用型β2 刺激薬，ま環動態が不安定になった．血液検査上肝機能，腎機能，たプレドニゾロン（prednisolone）を継続投与するととまた栄養状態は安定していたことから，6 月 27 日に全身もに，NPPV による呼吸管理も継続して行った．しかし麻酔下に胸腔鏡下肺嚢胞切除術を施行した．肺実質は全ながら，経過中，胸部 X 線写真上肺嚢胞は次第に拡大し，体的に気腫性で脆弱であり，肺嚢胞は中葉から下葉にか右肺野の大部分を占めるようになった．6 月 25 日には呼けて広範に存在した．切除した嚢胞は，組織学的には中吸困難は修正 MRC グレード 4 まで増悪し，呼吸数は 30

皮細胞の反応性腫大やリンパ球，組織球を主体とする炎

168

日呼吸誌

4（2），2015症細胞浸潤を認めた．一部に軽度の好中球浸潤も認めら

明らかな気道感染，悪性腫瘍を示唆する所見は認めなれた．残存した肺胞隔壁は線維性瘢痕化し，一部弾性線かった（図 2）．術後胸部 X 線写真では，虚脱した肺の再維を含む結合組織の集簇がみられた．気管支周囲の肺胞膨張が経時的に認められ，血圧は上昇，脈拍数は低下し，は破壊され，細気管支の内腔の狭窄，虚脱が認められた．

循環動態の改善を認めた．呼吸困難は修正 MRC グレー
ド 1 まで改善し，7 月 7 日の動脈血液ガス分析では，O2鼻カニューレ 3 L 投与下にて PaCO2 46.7 Torr，PaO2 70.6
Torr と II 型呼吸不全は改善傾向を示した．その後も呼吸状態と循環動態は安定したため，在宅酸素療法を導入して 2008 年 8 月 18 日に退院とした．術後プレドニゾロンを漸減して中止した後，投薬の変更は行わず，以後外来で定期的に経過観察しているが，胸部 X 線写真（図1E）および胸部 CT 写真（図 1F）では，患側の残存肺は再膨張を認め縦隔の左側への圧排は改善し，現在までのところ肺嚢胞の再発は認めていない．肺機能検査では，％FEV1，％FVC は術後改善のピーク時（2009 年 11月 30 日）に比べるとやや低下を認めるものの，約 5 年に

図 2 病理組織所見（Elastica van Gieson，×200）．肺胞隔壁は線維性瘢痕化し，一部には弾性線維を含む結合組織の集簇がみられた．気管支周囲の肺胞は破壊され，細気管支の内腔の狭窄，虚脱が認められた．

わたって術前値より改善した状態を維持している（図3）．特に，％FVC の改善は術前値の約 2〜2.5 倍と顕著である．

図 3 肺機能検査の経過．％FEV1，％FVC は，術後改善のピーク時（2009 年 11 月 30 日）に比べるとやや低下しているが，肺嚢胞切除後，術前値より改善した状態を維持している．

肺嚢胞切除後に呼吸機能の改善を得た慢性閉塞性肺疾患

考169的治療のみでは対応は困難であったことから，手術が本察人に対し利益があるものと判断し，手術を選択した．

巨大肺嚢胞は，容量が一側胸郭の 1/3 を超えるもの3），今回我々は，進行する巨大肺嚢胞により急速に呼吸状

また一側肺の 25％以上を占めるもの であるとされる．

態，循環動態の悪化をきたし，手術療法がハイリスク群

気腫性肺嚢胞（bulla，bleb）と比較し男性の喫煙者に多ではあったが救命のために肺嚢胞切除術を施行し，術後くみられ5），肺癌との関連は以前から報告されている6）．

から長期にわたり呼吸機能改善を維持しえた症例を経験

発生機序は種々考えられているが，現在は胸膜下瘢痕形した．巨大肺嚢胞の治療に関しては，年齢，呼吸機能，成説7）が広く支持されている．病理学的に bulla は表面の術後合併症，また何よりも生命の危機および救命の可能胸膜中皮細胞が崩壊，変性しているのに対し，巨大肺嚢性などを慎重に考慮したうえで，治療法を選択する必要

胞は肺胞構造の破壊が主体で，胸膜中皮細胞の構造は正があると考える．

4）

常に保たれているため破裂しにくく，進行性に巨大化すると考えられている5）．このため，残存肺を圧迫し横隔著者の COI（conﬂicts of interest）開示：高橋和久；研究

膜運動に影響することにより，拘束性障害をもたらすが，費・助成金（ノバルティスファーマ），奨学寄付（グラクソ・

特に中下葉に存在する場合は，機能障害が大きいといわスミスクライン，大鵬薬品工業，日本ベーリンガーインゲル

れている ．また周辺肺の圧迫は，気道抵抗を増大させ，ハイム，ノバルティスファーマ，中外製薬）．他は本論文発表

閉塞性障害も引き起こす ．

内容に関して特に申告なし．

8）

8）

今回，巨大肺嚢胞が中葉に生じ，急速に vanishing lung

引用文献になった原因について，術後病理所見では呼吸細気管支と嚢胞の交通や，感染を示す所見は得られなかったが，細気管支周囲の肺胞が破壊され，弾性線維の連続性が消失し alveolar attachment が失われ，細気管支内腔の狭窄を認めた．このため，チェックバルブが嚢胞の巨大化の原因となったと考えられた．
術後肺機能，呼吸困難が改善した理由は，肺嚢胞切除術では肺実質をほとんど切除せず，死腔となっている肺嚢胞のみを切除し，切除の後，周辺肺の圧迫の解除により気道抵抗が減少したことによると考えられた．
本症例のような低肺機能の症例での肺嚢胞切除術の適応に関しては一定したものはないが，NETT の成績では，肺気腫の症例において 1 秒量が予測値の 20％以下，CT上 homogeneous パターン，拡散能が 20％以下の症例はLVRS のハイリスク群であり，術後 1ヶ月以内の死亡率が 16％であるため手術による肺機能改善などの利益は

1）National Emphysema Treatment Trial ResearchGroup. A randomized trial comparing lung-volumereduction surgery with medical therapy for severeemphysema. N Engl J Med 2003; 348: 2059‑73.
2）Criner GJ, et al. The National Emphysema Treatment Trial（NETT）Part II: Lessons learned aboutlung volume reduction surgery. Am J Respir CritCare Med 2011; 184: 881‑93.
3）Woo-Ming M, et al. The results of surgical treatment of large air cysts of the lung. Br J Dis Chest
1963; 57: 79‑85.
4）Wesley JR, et al. Evaluation and surgery of bullousemphysema. J Thorac Cardiovasc Surg 1972; 63:
945‑55.
5）大畑正明．巨大気腫性肺嚢胞について．日胸疾患会誌 1977; 36: 725‑35.

少ないとされる．一方で，気腫性変化が上肺野優位で，

6）Stoloﬀ IL, et al. The risk of lung cancer in males

術前運動機能が低い症例では，内科的治療との併用で術with bullous disease of the lung. Arch Environ

後呼吸機能，QOL の改善，長期生存が得られることも報告されている．また LVRS は左心機能の改善に伴う循1）2）

環動態の改善をもたらすことが報告されている9）．COPD
ガイドラインでは，これらに加え高 CO2 血症（PaCO2＞60 Torr），肺高血圧症（平均肺動脈圧が 30 Torr を超える）は適応除外例とされる10）．本症例は，残存肺にびまん性の気腫性変化がみられ，高 CO2 血症を認めた．肺高血圧症の評価は緊急手術であったため行うことができなかったが，極度の低肺機能を認めたため，手術を行うにはハイリスクであった．しかしながら，本症例は急速に悪化した呼吸状態，循環動態を速やかに改善させる必要があった．また生命の危険があったにもかかわらず内科

Health 1971; 22: 163‑7.
7）北川正信，他．気腫性嚢胞の病理．日胸疾患会誌
1968; 27: 475‑86.
8）八木一之，他．巨大肺嚢胞症の外科的治療成績．日
呼外会誌 1991; 5: 36‑44.
9）Criner GJ, et al. The National Emphysema Treatment Trial（NETT）: Part I: Lessons learned aboutemphysema. Am J Respir Crit Care Med 2011; 184:763‑70.
10）日本呼吸器学会 COPD ガイドライン第 4 版作成委員
会．COPD（慢性閉塞性肺疾患）診断と治療のためのガイドライン第 4 版．2013; 88‑9.

170

日呼吸誌

4（2），2015

Abstract

A case of chronic obstructive pulmonary disease with marked
improvement of pulmonary function after resection of a giant bullawith rapid expansion

Department of Respiratory Medicine, Juntendo University Shizuoka Hospital
Department of Respiratory Medicine, Juntendo University Graduate School of Medicineab

Mitsuhiro Fujii a, Shin-ichiro Iwakami a, Munechika Hara a,
Toshiji Ishiwata a, Kuniaki Seyama b and Kazuhisa Takahashi b

A 47 year-old-man with chronic respiratory failure resulting from chronic obstructive pulmonary disease
was transferred to our hospital because of acute exacerbation. Bullectomy was performed because the bulla of
the right lung revealed rapid expansion, and respiratory condition worsened. After bullectomy was performed,percent-predicted forced vital capacity（％FVC）and percent-predicted forced expiratory volume in 1 s（％FEV1）on pulmonary function tests, as well as his oxygenation were marked improved and have been retainedfor 5 years. No recurrence of bullous formation has been seen on thoracic computed tomography（CT）.Bullectomy may be expected to improve pulmonary function and maintain the condition for long time in a patient withpoor pulmonary function, such as the present case.