日呼吸誌●症

9（4），2020

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例

血栓形成により造影効果の減弱を認めた肺血管病変が胸腔内穿破した 1 例
奥本岩本穣ａ博志ａ

山口岡田覚博ａ守人ｃ

櫛谷服部桂ｂ登ａ

要旨：症例は 36 歳，女性．左肺上葉腫瘤影の経過観察中に血痰・左胸痛が出現し，CT で同腫瘤の胸腔内穿破が疑われたため，緊急手術を施行した．病変内に巨大血栓を認め，病理組織では動静脈成分の混在と嚢胞様に拡張した脈管の集簇を認めたが，動静脈の短絡は認めず，また造影 CT で特徴的な流入動脈や流出静脈も同定できず，肺動静脈奇形とは断定できなかった．本症例は血栓形成により造影効果を欠いたにもかかわらず，胸腔内穿破による血胸をきたすという過去に報告のない経過をたどった肺血管病変の 1 例であった．
キーワード：肺血管病変，血胸，血栓，肺動静脈奇形
Pulmonary vascular disease, Hemothorax, Thrombus, Pulmonary arteriovenous malformation

緒理組織診断を目的として気管支鏡検査が施行されたが，言易出血性のため生検は施行されなかった．同年 4 月に当肺に生じる血管性病変としては動静脈の短絡を伴う肺院を受診し，左肺門部腫瘤の胸腔鏡下生検により，血管動静脈奇形の頻度が高いが，稀に海綿状血管腫・リンパ由来の病変が疑われたが，組織の挫滅が強く，確定診断．本症例は，には至らなかった．以後，病変は緩徐に増大傾向を呈し病理組織で動静脈成分の混在を認めたものの，造影 CT・ていたが，病状に著変がなく，手術希望もなかったため病理組織ともに動静脈の短絡が確認できなかったため肺経過観察としていた．しかし 20XX年 1 月に中等度の血痰動静脈奇形とは断定できず，確定診断は困難であった．と胸痛をきたしたため精査加療目的に入院した．

特徴的な点として，本症例は病変内に血栓形成を伴って既往歴：33 歳時，左鎖骨上窩血管腫（摘出）．

おり，これが原因で胸部ダイナミック造影 CT での病変

内服薬：クロミフェン（clomifene），カルバゾクロムの造影効果の減弱を認めていたが，最終的に胸腔内穿破（carbazochrome），トラネキサム酸（tranexamic acid）．

管腫・肺動脈瘤・肺静脈瘤の報告もある

1）〜4）による血胸をきたすという稀な経過をたどったため報告

家族歴：父する．

喫煙歴：10 本/日×11 年（15 〜 26 歳）．

症

例

悪性リンパ腫．

入院時現症：身長 160.5 cm，体重 57.3 kg，BMI 22.2 kg/m2，意識清明，体温 36.7℃，血圧 111/67 mmHg，脈拍 77/

患者：36 歳，女性．

，呼吸数 18/min．眼瞼結min・整，SpO2 95％（室内気）主訴：血痰・左胸痛．

膜蒼白あり，口腔内や皮膚に異常なし，表在リンパ節触現病歴：20XX−2 年 2 月頃から少量の血痰と左胸痛が知せず．呼吸音が左側で減弱，心音に異常なし，下腿浮持続するため，前医を受診した．胸部造影 CT で左上葉腫なし．に結節影と周囲にすりガラス陰影，左肺門部から大動脈

入院時検査所見（表 1）：CRP 3.39 mg/dLと炎症所見あ弓外側にかけて連続する腫瘤影が認められた（図 1）．病

り．Hb 10.0 g/dL と貧血を認めた．また D-dimer 5.3 μg/mLと軽度上昇していた．Plt 37.4×104/μL，PT-INR 1.09，

連絡先：山口 覚博〒 734‒8551 広島県広島市南区霞 1‒2‒3ａｂｃ

広島大学病院呼吸器内科
広島大学大学院医系科学研究科病理学

広島大学病院呼吸器外科（E-mail: yamaguchikakuhiro@gmail.com）（Received 18 Oct 2019/Accepted 21 Apr 2020）

APTT 32.3 sec と異常を認めなかった．動脈血液ガス分
析（室内気）では PaO2 78.4 Torrと軽度の低酸素血症を認めた．また A-aDO2 22.7 Torr と開大していた．
入院時胸部造影 CT（図 2）：左上葉から左肺門部・大動脈弓外側にかけて連続する腫瘤影は初診時（図 1）と比較し増大し，左肺 S3 胸膜直下への進展も認めた．腫瘤の造影効果は乏しかった．また軽度の高吸収を呈する左日呼吸誌

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acbd

図 1 初診時胸部造影 CT．（a，b）左上葉に結節影と周囲にすりガラス陰影，（c，d）
左上葉から左肺門部にかけて造影効果の乏しい腫瘤影を認めた．

表1
血算
WBC
5,940 /μL
Neu
71.6 ％
Lym
19.5 ％
Eos2.9 ％Mono
5.7 ％Ba0.3 ％
RBC
360×104 /μL
Hb
10.0 g/dLHt30.7 ％MCV85.3 fL
Plt
37.4×104 /μL

入院時検査所見

生化学
TPAlb
AST
ALT
LDH
ALP
BUN
CrNaKCl
CRP
KL-6

胸水が新たに出現した．
入院後経過：胸部造影 CT で左肺上葉の腫瘤の胸腔内凝固6.5 g/dL
PT 活性84 ％3.6 g/dL
PT-INR
1.09
16 U/L
APTT
32.3 sec
15 U/L
D-dimer
5.3 μg/mL
148 U/L
146 U/L
動脈血液ガス分析（room air）
13.3 mg/dL
pH
7.421
78.4 Torr
0.54 mg/dL
PaO2
39.1 Torr
138 mmol/L
PaCO2
24.9 mmol/L
4.2 mmol/L
HCO3−105 mmol/L
A-aDO222.7 Torr
3.39 mg/dL
126 U/mL考察穿破が疑われ，また血液検査で貧血も認め，持続性の出本症例は造影効果の減弱をきたしたにもかかわらず，血が否定できなかったため，入院当日に緊急手術の方針胸腔内穿破による血胸をきたし緊急手術を行った肺血管となった．胸腔鏡補助下に開胸すると，胸腔内には暗赤病変の 1 例である．肺に生じる血管性病変には肺動静脈色の胸水を認めた．左上葉には直径 54 mmの巨大な血腫奇形のほか， 海綿状血管腫 1）・ リンパ管腫 2）・ 肺動脈を認め，病変部を含め左上葉切除術を施行した．病理組瘤 3）・肺静脈瘤 4）の報告がある．一般には肺動静脈奇形織所見（図 3a〜c）では，平滑筋被覆を伴う種々の程度の頻度が高く，肺動脈が肺毛細血管を経過せずに肺静脈に拡張した動脈ないし静脈の増生と，嚢胞様に拡張したに接続するのが特徴とされる5）．本症例では，A-aDO2 の動脈とも静脈とも判別がつかない脈管の集簇を認めたが，開大を認め動静脈シャントの形成が示唆されていたこと，内皮細胞の腫瘍性増殖は認めなかった．また肉眼的に病組織学的に病変内に動静脈成分の混在と嚢胞様に拡張し変内に巨大な血栓を認めた（図 3d）．肺動脈が肺毛細血た脈管の集簇を認めたことから，肺動静脈奇形が疑われ管を経過せずに肺静脈に接続する所見は造影 CT・病理た．しかし，組織学的に動静脈の短絡の所見はなく，ダ組織ともに明らかではなかったため，肺動静脈奇形とはイナミック造影 CT でも流入動脈や流出静脈を確認でき断定できず，確定診断は困難であった．術後経過は良好なかったため肺動静脈奇形とは断定できず，確定診断がで術後 4 日目に退院した．現在のところ再発は認めてい困難であった．また興味深いことに本症例では胸部ダイない．

ナミック造影 CTで肺血管病変の造影効果を欠いていた．

血栓形成を伴う肺血管病変が胸腔内穿破した 1 例

acbd301e

図 2 入院時胸部造影 CT．（a〜e）左上葉から左肺門部・大動脈弓外側にかけて造影効果の乏しい連続する腫瘤影を認め，初診時（図 1）と比較し増大し，（b，d）左肺 S3 胸膜直下への進展も認めた．また軽度の高吸収を呈する左胸水が新たに出現した．

acbd

図 3 病理組織所見．（a）弱拡大．（b）中拡大．（c）強拡大．（d）肉眼所見．
平滑筋被覆を伴う種々の程度に拡張した動脈ないし静脈の増生と，嚢胞様に拡張した脈管の集簇を認めた．血管内腔は 1 層の異型の乏しい内皮細胞により覆われていた．また，肉眼的に病変内に巨大な血栓を認めた（矢印）．

CT では左上葉から左肺門部・大動脈弓外側にかけて連偶然発見されることも少なくない6）．一方で，本症例の続する腫瘤影を認めたが，手術時に左上葉に直径 54 mm

ように胸腔内穿破して初めて発見される肺血管病変の報の巨大な血腫を認め，病理組織学的検査でも病変の全箇告もあり，肺動静脈奇形における検討では 1.1〜7.0％の頻所で肺動静脈奇形に類似した所見を認めた．血栓形成が度とされている7）．胸痛や背部痛は破裂の危険を予知す

病変の造影効果を欠いた原因と考えられた．

る重要なサインとされている8）が，胸腔内穿破を予防す

本症例では肺血管病変が胸腔内穿破することで血胸をるための適切な介入に関しては明確になっていない．わきたし，緊急で止血目的の手術を行った．肺血管病変のが国では肺動静脈奇形の胸腔内穿破の報告が 36 例あり，なかでも特に肺動静脈奇形は喀血や血痰を契機として発胸膜直下に発症した肺動静脈奇形は病理所見で壁が薄い見されることが多いが，無症状の肺内結節性病変としてため破裂の危険性が高いという報告がある9）．また本症例

302

日呼吸誌のように直径 54 mm の大きな病変が穿破することもあれ

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関して申告なし．

ば，直径わずか 5 mm の肺動静脈奇形が破裂したという引用文献報告もある10）．以上のことから肺動静脈奇形は病変の大きさにかかわらず，胸膜に接しているものに関しては胸腔内穿破するリスクが高い可能性がある．肺血管病変全般で同様に対応すべきかは明らかではないが，胸膜に接1）藤田敦，他．肺海綿状血管腫の 1 切除例．日呼外会誌 2003；17：578‒81．

しているものに関しては積極的な治療を検討すべきかも2）吉田光一郎，他．肺内に発生したリンパ管腫の 1 例．
日呼吸会誌 1998；36：192‒6．

しれない．

3）眞水飛翔，他．第Ⅹa因子阻害薬，エドキサバンの内肺血管病変が増大する機序に関しては不明な点が多い
が，近年，血管奇形の増大に卵胞刺激ホルモン受容体の発現が関与しているという報告 11）がある．本症例では不妊治療として選択的エストロゲン受容体調節薬であるクロミフェンの内服を開始した 34 歳時から症状の増悪を認めている．そこで，我々はホルモン依存性の増大機序を疑い，免疫組織化学染色法を用いて，卵胞刺激ホルモン，エストロゲン，プロゲステロンのそれぞれの受容体の発現を検索したが，いずれの受容体の発現も認めなかった．
しかし，クロミフェンの内服開始後から増悪を認めたことから，何らかのホルモンバランスの変化が増悪の一因となった可能性はある．別の機序として Shovlin らによると，妊娠女性は循環血漿量の増大により肺動静脈奇形内の血管内容量が増加することで血管奇形が増大しやすい可能性が示唆されており，実際妊娠中に肺動静脈12）〜14）奇形が破裂した報告も散見される．前述のように，一15）

般的に妊娠による増悪のリスクが高いとされていることから，妊娠可能な年代の女性は積極的な治療介入を検討すべきかもしれない．
今回，我々は，血栓形成により造影効果の減弱を認めたにもかかわらず胸腔内穿破した肺血管病変の 1 例を経験した．肺動静脈奇形と類似した組織所見を呈しており，肺動静脈奇形が疑われたが，肺動脈が肺毛細血管を経過せずに肺静脈に接続する所見は明らかではなく，肺服中に破裂した末梢性肺動脈瘤の 1 例．日呼吸会誌
2018；7：338‒41．
4）安西誠，他．3-D CT画像が診断上有用であった肺静脈瘤の 1 例．日呼吸会誌 2011；49：619‒22．

5）Saboo SS, et al. Pulmonary arteriovenous malformations: diagnosis. Cardiovasc Diagn Ther 2018; 8:325‒37.
6）金岡里枝，他．胸腔鏡下に切除した肺動静脈奇形の破裂による血胸の 1 例．気管支学 2013；35：184‒7．
7）斉藤道顕，他．肺動静脈瘻の臨床的検討．日臨外医会誌 1983；44：1147‒52．
8）中川淳，他．肺表面から囊胞状に病変を形成した

Rendu-Osler-Weber 病に伴う肺動静脈瘻の 1 例．日
呼吸会誌 2011；49：49‒55．
9）佐々木隆志，他．肺動静脈瘻 8 症例の検討．日胸臨
1989；48：580‒5．
10）斎藤雄史，他．緊張性血胸を呈した肺動静脈瘻．胸部外科 2009；62：75‒8．
11）Maclellan RA, et al. Expression of follicle-stimulating
hormone receptor in vascular anomalies. Plast Reconstr Surg 2014; 133: 344e‒51e.
12）Shovlin CL, et al. Medical complications of pregnancy
in hereditary haemorrhagic telangiectasia. QJM
1995; 88: 879‒87.
13）Pritchard JA. Changes in the blood volume during

動静脈奇形とは断定できず，確定診断は困難であった．

pregnancy and delivery. Anesthesiology 1965; 26:393‒9.

造影効果を呈さない肺血管病変はきわめて珍しく，その14）Elliott JA, et al. An arteriovenous malformation in

要因として血栓の存在が考えられた．また造影効果を欠く肺血管病変が胸腔内穿破したという報告は過去になく，非常に稀な症例であった．
著者の COI（conﬂicts of interest）開示：本論文発表内容にpregnancy: a case report and review of the literature. AM J Obstet Gynecol 1985; 152: 85‒8.
15）神津吉基，他．妊娠中の緊張性血胸で発症した破裂
肺動静脈瘻に対し外科切除を施行した 1 例．日呼外会誌 2015；29：505‒11．

血栓形成を伴う肺血管病変が胸腔内穿破した 1 例

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Abstract

A case of hemothorax due to rupture of non-enhancing pulmonary vascular diseaseabJoe Okumoto a, Kakuhiro Yamaguchi a, Kei Kushitani b,Hiroshi Iwamoto a, Morihito Okada c and Noboru Hattori a

Department of Respiratory Medicine, Hiroshima University Hospital
Department of Pathology, Graduate School of Biomedical and Health Sciences, Hiroshima University
cDepartment of Pulmonary Surgery, Hiroshima University Hospital

A 36-year-old woman complaining of bloody sputum and left-sided chest pain was admitted to our hospital.
Dynamic contrast-enhanced chest computed tomography (CT) revealed both a non-enhancing mass in the left
upper lobe and pleural eﬀusion. Due to progressive anemia, it was diagnosed as a hemothorax caused by themass rupturing. The left upper lobe mass was surgically resected and diagnosed as pulmonary vascular disease.
Typical CT ﬁndings of the pulmonary arteriovenous malformation (i.e., a contrast-enhanced lesion communicating with a dilated pulmonary artery and vein) were not observed. Macroscopic ﬁndings revealed a thrombus in
the mass. Thrombi might have ablated CT contrast-enhancement in the mass. This case represents a rare diagnosis of a hemothorax caused by non-enhancing pulmonary vascular disease.