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特 集

びまん性肺疾患の画像 ― 多彩なプロファイル ―Topics 2
Desquamative interstitialpneumonia－病理と画像―
野間惠之a / 田口善夫b / 小橋陽一郎c

要旨：desquamative interstitial pneumonia（DIP）は，年余にわたってすりガラス陰影が変化せずに経過する非常にまれな間質性肺炎である．臨床においてはより多くみられる DIP like reaction との鑑別が重要である．まれなので報告例が少なく，典型例において画像と病理がうまく対応しない点が今後の課題である．
キーワード：Desquamative interstitial pneumonia，
DIP like reaction，高分解能 CT

Desquamative interstitial pneumonia,
DIP like reaction, High-resolution CT（HRCT）

連絡先：野間 惠之〒632‑8552 奈良県天理市三島町 200ａ

天理よろづ相談所病院放射線科ｂ同ｃ

呼吸器内科

同 病理（E-mail: s.noma@tenriyorozu.jp）

特集

A

びまん性肺疾患の画像 ―多彩なプロファイル―

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B

図 1 DIP の HRCT 像．（A）1987 年の HRCT 像．
（B）2001 年の HRCT 像．すりガラス陰影が両側下肺野背側中心に認められる．14 年間このすりガラス陰影には大きな変化なく経過した．

はじめにILD）と lymphocytic interstitial pneumonia（LIP）の 7型にまとめられている3）．画像からみた場合ポイントとなる所見がいくつかあるが，慢性型の間質性肺炎を診断

びまん性肺疾患の多くの部分を占める特発性間質性肺するのに重要な所見は，線維化の進行を示す牽引性気管炎（idiopathic interstitial pneumonias：IIPs）には，現支拡張と非可逆的な線維化を意味する蜂巣肺で，急性型在においても多くの疾患が未整理のまま残されている．の間質性肺炎を考える際には主として斑状の分布を示す，

古くは 1960 年代の後半に Liebow らによってこれらすりガラス陰影に集約される．これらのキー所見の肺内の原因のよくわからない間質性肺炎群が usual intersti-分布，線維化の時相，肺の容積減少を総合して各疾患をtial pneumonia（UIP），desquamative interstitial pneu-鑑別していく4）．このような観点からみた場合，DIP は

monia（DIP），bronchiolitis obliterans interstitial pneu-非常に特殊な病態であることが理解される．

monia（BIP），giant cell interstitial pneumonia（GIP），lymphocytic interstitial pneumonia（LIP） の 5 型 に 分類されたことに始まることはよく知られている1）2）．そのDIP の画像所見

後，半世紀の歴史を経て現在は 2002 年の ATS/ERS の分 類 に 準 拠 し て，idiopathic pulmonary ﬁbrosis/usual

すりガラス陰影は間質性肺炎の初期所見であり，同時interstitial pneumonia（IPF/UIP），nonspeciﬁc intersti-に可逆的な所見として画像診断でとらえられることが多tial pneumonia（NSIP），cryptogenic organizing pneu-

かったが，
DIP においてこのことは全くあてはまらない．

monia（COP），acute interstitial pneumonia（AIP），

両側下肺野背側優位に容積の減少を伴う間質性肺炎とし

desquamative interstitial pneumonia（DIP），respirato-てみられ，高分解能 CT（HRCT）ではすりガラス陰影

ry bronchiolitis-associated interstitial lung disease（RB-が中心の間質性肺炎の代表である5）．しかしながら，た500

Topics 2

日呼吸誌

A2（5），2013

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図 2 DIP の病理像．（A）VATS 標本のルーペ像［hematoxylin-eosin（H&E）stain］．
（B）同標本の弱拡大像（H&E，×10）．
（C）同標本の強拡大像（H&E，×40）．PAS 陽性顆粒を含む肺胞マクロファージが肺胞腔内を広く均一に充満している．間質に f-NSIP に相当する軽度の線維化が認められる．

とえばカリニ肺炎や過敏性肺炎，薬剤性肺炎などでよくもあるが，臨床では症状が軽い呼吸困難程度で炎症反応みられるこれらのすりガラス陰影は，一般的には動きがも弱いのにすりガラス主体の画像を見て疑うことになる

速く，急性増悪などのように急速に進行し，いわゆる急が，経過を追うことでその疑いは確診に近づく．臨床，画像，性呼吸器促迫症候群（ARDS）の状態となり強い呼吸不病理を総合する診断が重要であることを示すよい例である．

全を呈し死に至るか，もしくはメトトレキサート（methotrexate）によってみられる間質性肺炎のように，原因薬剤を止めることで改善するのが普通である．

DIP の病理像

DIP のすりガラス陰影は，しかしながら，これらの一般的な法則によらない．つまり，DIP のすりガラス陰影

DIP の病理所見の特徴は，採取された標本内で胸膜側は年余にわたって，すりガラス陰影のままである点が他から肺の内側に至る比較的均一でびまん性の所見，気腔の間質性肺炎にはない特徴である．天理よろづ相談所病

内にジアスターゼ抵抗性の PAS 陽性顆粒を有する肺胞院の症例は約 15 年の経過を経て他病死に至ったが，そマクロファージが広範囲にしかも高度に滲出することとの間にわずかながら牽引性気管支拡張と思える所見がみされ，背景には，通常線維性非特異性間質性肺炎（f-NSIP）

られるようになってきたものの，基本的には変化はないを示す，構造改築を伴った線維化をみることもあるとさ

（図 1）
．

（図 2）．
れている1）6）

一度の画像所見のみでは診断するのはむずかしい場合

しかしながら，この病理所見がでも同様であ特集

びまん性肺疾患の画像 ―多彩なプロファイル―

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るなら HRCT 像は COP と同様の濃い浸潤影として表現年余にわたり変化しない特殊な画像を呈する．ただし，されるはずであるが，実際の HRCT 像がすりガラス陰まれではあるが典型的な病理像からは画像を理解するの影として認められることとうまく対応していない．このはむずかしく，画像 病理対応を考えるうえでも興味深

ことは肺胞蛋白症でも知られた事実であり，い疾患である．の画像である HRCT 像と病理所見を対比させるときに常引用文献に念頭に置かなければならないのは，おそらく先の病理像は常に動的な状態にあるだろうという点である．このことは十分な注意が必要であると同時に，画像 病理対応をするときには，常に留意するべき重要なポイントである．

1）Liebow AA, et al. Desquamative interstitial pneumonia. Am J Med 1965, 39: 369‑404.
2）Liebow AA. New concepts and entities in pulmonary diseases. In: Liebow AA, Smith DE, ed. The

一方，DIP の病理像を理解するときに重要なもう一つ

Lung. Baltimore: Williams & Wilkins, 1967; 322‑65.のポイントは，DIP like reaction と呼ばれる非特異的な3）American Thoracic Society; European Respiratory

所見を呈する疾患が非常に多い点である7）．疾患としてSociety. American Thoracic Society/European Re-の DIP に対して二次性の DIP もしくは DIP 反応と呼ばspiratory Society International Multidisciplinary

れることもあるが，石綿肺などのじん肺症，薬剤性肺炎

Consensus Classiﬁcation of the Idiopathic Intrstitial

や多くの炎症や腫瘍の辺縁部でもよくみられることがあPneumonias. Am J Respir Crit Care Med 165: 277‑

るので，正しく診断するためには臨床，画像，病理と総合して考えることが重要である．
最後に DIP の頻度について触れるが，DIP は非常に304, 2002.
4）野間惠之，他．非特異性間質性肺炎．特発性間質性肺炎

診断と治療の手引き．日本呼吸器学会びまんまれな疾患である．天理よろづ相談所病院の過去間質性性肺疾患肺炎の開胸肺生検例（胸腔鏡下を含む）として登録され

東京：南江堂．2004; 29‑40.

診断・治療ガイドライン作成委員会編．ている 208 例のうち，DIP と確定診断されているのは図5）Hertman TE, et al. Disease progression in usual in-1，2 に示した 1 例のみである．したがって，間質性肺

terstitial pneumonia compared with desquamative

炎をみた場合には当初から DIP を疑うことはない．DIP

interstitial pneumonia: assessment with serial CT,

は，経過で消失もしくは動きのない間質性肺炎をみた場合に考える疾患である．

Chest 1996: 110; 378‑82.
6）Katzenstein AL, et al. Idiopathic pulmonary ﬁbrosis. Clinical relevance of pathologic classification.

ま と め

Am J Crit Care Med 1998: 157; 1301‑15.
7）Bedrossian CWN, et al. Desquamative interstitial
pneumonia-like reaction accompanying pulmonary

DIP は非常にまれな間質性肺炎で，すりガラス陰影がlesions. Cest 1977: 72; 166‑9.

Abstract
High-resolution CT and pathological findings of desquamative interstitial pneumonia
Satoshi Noma a, Yoshio Taguchi b and Yoichiro Kobashi c
Department of Radiology, Tenri Hospitalb
Department of Respiratory Medicine, Tenri Hospitalc
Department of Pathology, Tenri HospitalaDesquamative interstitial pneumonia（DIP）is a very rare disease of interstitial pneumonia. High-resolution CT（HRCT）features are characterized as having a ground-glass appearance persisting for a long time. Idiopathic DIP should
be differentiated from DIP-like reaction. The pathological and HRCT correlation should be investigated in the future.