264日呼吸誌●症5（5），2016

例

胸腔内進展をきたした虫垂原発と推定された腹膜偽粘液腫の 1 例
将ａ,ｂ

惠島鈴木瑶子ｂ

瀧玲子ｂ

小松有ｂ

土井将史ｂ

櫻井うららｃ

要旨：症例は 88 歳，女性．X−12 年に急性虫垂炎で手術歴がある．X−3 年 2 月造影 CT で腹腔内腫瘤を認め，緩徐に増大した．X−1 年 7 月右壁側胸膜に不整形腫瘤の出現，X 年 5 月右胸水貯留を認め精査した．粘液主体のゼリー状胸水と，腹腔内臓器にまつわりつくように増大する乏血性腫瘤から，腹膜偽粘液腫と診断した．保存的加療を行い，X 年 10 月大量胸水による呼吸不全で死亡した．剖検により，低異型度の粘液性腫瘍を認め，虫垂腫瘍由来と推定される低悪性度の腹膜偽粘液腫が，横隔膜を経由して胸腔内に進展したものと診断した．
キーワード：腹膜偽粘液腫，胸腔内進展，播種性腹膜粘液腺腫症，低悪性度，虫垂原発腫瘍
Pseudomyxoma peritonei, Pleural extension,
Disseminated peritoneal adenomucinosis（DPAM）,Low grade, Appendiceal neoplasm

緒

言

現病歴：X−12 年急性虫垂炎と診断され，他院にて緊急手術となった．虫垂は壊疽性で上行結腸に癒着して腫腹膜偽粘液腫（pseudomyxoma peritonei：PMP）は，瘤を形成し，右半結腸切除術が施行された．病理組織診

粘液産生腫瘍が腹腔内に播種し，多量のゼリー状の粘液では腫瘍性変化の指摘はなく，虫垂炎と診断された．Xが腹腔内に貯留するまれな疾患で，主に虫垂原発の低悪−3 年 2 月当院で左結核性胸膜炎の診断時に血清 CEA 値性度粘液性腫瘍（low-grade appendiceal mucinous neo-11 ng/ml，造影 CT（図 1a）で膀胱前面に径 6 cm の乏血plasm：LAMN）の腹腔内進展に対して用いられる．一性腫瘤を認めた．9ヶ月間の抗結核薬 3 剤治療後，X−1

方，PMP の定義や分類について統一見解のないまま，虫年 7 月まで胸水の消失維持を確認した時点で，血清 CEA

垂以外のさまざまな臓器由来の粘液癌の腹膜播種も値 32 ng/ml，胸部単純 CT（図 1b）で右壁側胸膜に径 3PMP として報告されてきた．一般的に PMP の進行は緩cm の不整形腫瘤の出現を認めたが，精査希望なく経過徐で臓器浸潤や遠隔転移はまれとされ，胸腔内進展をき観察となった．X 年 5 月腹部膨満感を自覚し，右胸水をたす例の報告は少ない．今回大量胸水をきたした PMP認め，精査入院となった．の 1 例を経験したので，現状の分類にも触れて報告する．

症例

患者：88 歳，女性．
主訴：腹部膨満感．

入院時現症：身長 142 cm，体重 33 kg，経皮的動脈血．右肺の呼吸音は低酸素飽和度（SpO2）99％（室内気）下．腹部正中に手術痕，右下腹部に 7 cm×7 cm の固い腫瘤を触知，圧痛なし．
入院時検査所見：血液検査所見は白血球 9,200/μl，Hb

既往歴：高血圧症，脂質異常症．

12.5 g/dl，Plt 28.8×104/μl，Alb 3.9 g/dl，Cr 0.54 mg/dl，

生活歴：喫煙歴なし．

肝胆道系酵素の上昇なし，C 反応性蛋白（CRP）1.1 mg/dl，脳性ナトリウム利尿ペプチド（BNP）16 pg/ml，CEA

連絡先：惠島 将〒173‑0015 東京都板橋区栄町 35‑2ａ

東京都健康長寿医療センター膠原病リウマチ科

92 ng/ml，CA19-9 107 U/ml，CA125 132 U/ml．CA19-9と CA125 は そ れ ぞ れ X−3 年 2 月：107 U/ml と 43 U/ml，X−1 年 7 月：53 U/ml と 23 U/ml，X 年 5 月：107ｂU/ml と 132 U/ml であり，CEA と異なり一定の上昇傾ｃ向を示さなかった．

日本赤十字社武蔵野赤十字病院呼吸器科

同 病理部（E-mail: ejimasaru̲stu@hotmail.com）（Received 18 Jan 2016/Accepted 12 May 2016）

入院時画像所見（図 1c〜e）：胸部 X 線写真で右胸水を認めた．造影 CT では右壁側胸膜の腫瘤は造影効果に乏胸腔内進展をきたした虫垂原発の腹膜偽粘液腫の 1 例

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図 1 （a）造影 CT．X−3 年 2 月膀胱前壁に接する造影効果の乏しい径 6 cm の腫瘤を認めた．
（b）単純CT．X−1 年 7 月右壁側胸膜に不整形腫瘤が出現した．
（c，d）造影 CT．X 年 5 月膀胱前壁の腫瘤は，多房化して径 23×14 cm に増大し，腸管にまつわりつくように拡大を認めた．右壁側胸膜の腫瘤は造（e）胸部単純 X 線．X 年 5 月右胸水が出現．
（f）
影効果に乏しく径 4 cm に増大し，胸水が出現した．
胸部単純 X 線．X 年 10 月右大量胸水により右肺野の含気が高度に低下した．

図 2 （a）黄色ゼリー状胸水検体．（b）剖検所見．腹腔内の粘液性腫瘍の割面は，黄色くて透き通るような粘液を豊富に含んだ腫瘍．
（c）弱拡大．組織学的には，ムチン主体の粘液結節が多数認められ，結節内は少量の線維性間質や異型に乏しい上皮細胞が浮遊する．
（d）強拡大．腫
瘍細胞は粘液を豊富に有し，細胞異型は弱く，小型の核が基底側に配列する．

しく径約 4 cm に増大，肺実質に病変は認めず，膀胱前瘤塊（23×14 cm，CT 値 20〜40 HU）で周囲腸管にまつ面の腫瘤は不均一な軽度の造影効果のある多房化した腫わりつくように増大した．

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日呼吸誌

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胸水検査（図 2a）：18G 針で胸腔穿刺を行い，用手的PMP の定義や分類は，統一見解のないまま症例報告がに陰圧をかけて排液を試みたが，黄色ゼリー状の粘液をなされてきた．大腸癌・虫垂癌など消化管の粘液癌の腹30 ml 程度得るのがやっとであった．細胞診ではムチン膜播種も粘液貯留を起こしうることから，原発巣やその主体で異型細胞を認めなかった．

悪性度を問わずに腹腔内に粘液が貯留する病態が PMP

入院後経過：ゼリー状の胸水貯留と胸膜腫瘤，腹腔内として報告されてきた．結果として，PMP は低異型度のの粘液産生腫瘤を疑う画像所見より，腹膜偽粘液腫の胸虫垂腫瘍の腹腔内進展から，高異型度の粘液癌の腹膜播腔内進展と診断した．積極的な加療希望はなく，便秘や種まで包括した heterogeneous な疾患概念となり，疾患頻尿への対症療法を行い，右胸水増加に伴う労作時呼吸の予後の予測が困難となった5）．

困難に対しては，粘液の穿刺排液が困難であり在宅酸素

1995 年 Ronnett らは，PMP を病理組織学的に①豊富療法とした．X 年 10 月右胸腔は粘液で占められ（図 1f）な細胞外粘液・線維質により構成された腺腫様粘液上皮

呼吸困難のため入院となり，膀胱前面に腫瘤が出現後 3を有し，細胞成分が少なく組織型が良性の播種性腹膜粘年 8ヶ月で死亡した．

液腺腫症（disseminated peritoneal adenomucinosis：

剖検では（図 2b〜d），腹腔内腫瘤は径 23×14 cm で黄DPAM），②細胞異型・構造異型が強い peritoneal muci-

色透明な粘液に富み，固く線維性被膜に覆われ，右半結

nous carcinomatosis（PMCA），③ PMCA と DPAM の腸切除時の吻合部近傍の腸管に囲まれて存在しており，中間型を示す，または原発巣と腹腔内病変の悪性度が一周辺臓器との連続性は認めなかった．横隔膜腹腔面，脾致しない PMCA with intermediate or discordant fea-門部，大網にも最大径 3 cm の播種結節が散在していた．

tures（PMCA I/D）の 3 群に分類した5）6）．同分類に基づ

右胸腔内は多量の粘液で占められ，右肺は著明に縮小し，

く PMP 109 例の予後の検討では，各々5 年生存率は 75％，右胸膜や右横隔膜胸腔面に播種結節を認めた．左肺は胸14％，50％，10 年生存率は 68％，3％，21％と DPAM で壁と全面的に癒着し，左胸腔に腫瘤および胸水は認めな有意に良好であった6）．DPAM は原発が虫垂 adenoma まかった．横隔膜には肉眼的に明らかな穿孔等を認めなたは同定できなかったもので，腹腔内病変が組織学的にかった．卵巣を含め原発巣となりうる病変はなく，肺実良性の homogeneous な群であった．一方，PMCA は原質を含めた遠隔転移やリンパ節転移を認めなかった．組発が虫垂以外の癌の混在する予後不良群であり，PMP か織学的に，腹腔内腫瘤は線維性間質を伴った多数の粘液ら除外されるべきとされた．

結節からなり，結節内に細胞異型の乏しい円柱状の粘液

2010 年 WHO 分類7）では，虫垂の adenocarcinoma の項産生性の腫瘍腺管（免疫染色にて CK7 陰性，CK20 陽性，目に腫瘍の進展様式の一つとして PMP が付記された．

CDX-2 陽性）を少量含んでおり，低異型度の粘液性腫瘍

臨床的に進行性の PMP は悪性の性格を持つものと位置と診断し，原発巣として虫垂が最も疑われた．

付け，良性の病態を示す DPAM や虫垂 adenoma の用語考は避けるべきと記載された．悪性度は，腹腔内病変に含察まれる上皮細胞の異型度や構築により low-grade PMP，PMP は主に虫垂原発の粘液産生腫瘍が腹腔内播種し，high-grade PMP に分類された．虫垂病変は各々LAMN，多量の粘液性腹水と多発性の固形粘液腫瘤を形成するま粘液腺癌が多いが，原発巣と腹腔内病変の悪性度の不一れな疾患である．1884 年 Werth らが卵巣腫瘍を由来と致の問題は残る．予後の検討では，5 年生存率が各々する症例報告で最初にこの用語を使用した．以後現在ま63％，23％と報告された8）．我が国でも 2013 年大腸癌取でのさまざまな検討から，粘液産生腫瘍は虫垂由来が大扱い規約第 8 版において，WHO 分類と整合性をとるよ部分とされ，ごく一部に卵巣，大腸，小腸，尿膜管，腹うに虫垂病変に LAMN が追加された9）．しかし PMP の膜などを由来とするものがみられる1）．発症頻度は海外

定義に非虫垂原発の粘液癌を含めるか，また原発巣と腹で 100 万人に 1 人で男女比 1：3 とされ，我が国では 100腔内病変の悪性度の不一致をどう分類するかなどについ万人に 1.3 人とするアンケート調査がある ．PMP 発生ては，いまだ明確ではない．症例集積にあたっては原発時の多くは無症候性であるが，虫垂粘液嚢腫が急性虫垂巣や悪性度を明示する努力が必要である．本症例は，胸炎として手術された際に腹腔内に粘液漏出を認めていた腔内・腹腔内病変の粘液中の上皮成分は異型に乏しく，報告があり ，発生契機として急性虫垂炎の既往は重要

Ronnett らの分類では DPAM に相当し，2010 年 WHOと考えられる．血清 CEA 値が指標になり，CT では腫瘤分類では low-grade PMP に相当する．また，本例におけの吸収値が水と同等かやや高く軟部腫瘤よりは低描出さる原発巣に関しては，剖検時の腹腔内臓器に原発巣となれると報告されており ，本例でも CEA 値は一定の上昇りうる腫瘍を認めないこと，粘液性腫瘤が前回手術時の傾向を認め，腫瘤の CT 値も 20〜40 HU であり，合致し吻合部近傍に存在していたことから，虫垂炎として摘出ていた．

された虫垂に LAMN などの粘液性腫瘤が存在していた

2）

3）

4）

胸腔内進展をきたした虫垂原発の腹膜偽粘液腫の 1 例可能性が高いと推定している．

引用文献

PMP の胸腔内進展は，我が国での症例報告は医中誌で19 例と少なく，原発に胃癌なども含まれていた10）．海外
では Pestieau らの報告で，426 例に減量手術を施行し 23
例［5.4％，平均 49 歳（34〜79）］に胸腔内転移を認め，

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1）Buell-Gutbrod R, et al. Pathologic diagnosis, origin,and natural history of pseudomyxoma peritonei.
Am Soc Clin Oncol Educ Book 2013; 221‑5.

23 例中 12 例は右胸腔，9 例は左胸腔，2 例は両胸腔に進2）Kitai T, et al. Survey on the incidence and manage-

展していた11）．進展様式は，12 例は減量手術時の横隔膜

ment of pseudomyxoma peritonei in Japan. Gan To切除による医原性が原因で，4 例は術前であり横隔膜を介した直接浸潤や横隔膜交通症などが原因で，肺内転移や縦隔リンパ節腫大がなく遠隔転移とは考察されていな
い．虫垂原発 LAMN の DPAM に相当する症例が肺内転移を起こした報告はあるが12），一般的に PMP が遠隔転移を起こすことは例外的とされる1）4）8）．本症例の胸腔内への進展は，明らかな横隔膜交通症は証明されなかったが，肺内転移やリンパ節転移を認めず，右横隔膜胸腹腔両面に播種結節が認められたことから，経横隔膜の直接浸潤と考えた．胸腔内進展に至る期間は，初診時から 1〜15年で大部分は 2〜6 年とされる13）．本症例では虫垂炎発症

Kagaku Ryoho 2013; 40: 1043‑8.
3）石野信一郎，他．虫垂炎の診断にて虫垂切除を行った虫垂粘液嚢腫の検討．日外科系連会誌 2013; 38:732‑7.
4）山口明夫，他．腹膜偽粘液腫．外科治療 2007; 96:486‑9.
5）Ronnett BM, et al. Disseminated peritoneal adenomucinosis and peritoneal mucinous carcinomatosis.
A clinicopathologic analysis of 109 cases with emphasis on distinguishing pathologic features, site oforigin, prognosis, and relationship to “pseudomyxoma peritonei”. Am J Surg Pathol 1995; 19: 1390‑408.

時から 12 年であったが，胸腔内進展後 1 年程度で死亡し

6）Ronnett BM, et al. Patients with pseudomyxoma

た．胸腔内進展が予後因子となった理由は，腹腔内病変

peritonei associated with disseminated peritoneal

は虫垂炎術後の腹膜癒着により被包化され緩徐に進行し，胸腔内の粘液は被包化されず急速な貯留を示したためと推察した．
治療法は，腫瘍減量切除と術中腹腔内温熱化学療法が標準治療として欧米では受け入れられているが1），侵襲度が高く施行可能な施設は限られている．胸水のドレナージに関しては，本例では粘稠度の高いゼリー状胸水のため穿刺排液は困難で，緩和的治療が主体となった．
一方，腹腔内の粘液に対してデキストラン製剤や炭酸水素ナトリウム液を用いた溶解術を加えることで，ドレナージを行えたとする症例報告がある．前者は 62 歳例

adenomucinosis have a signiﬁcantly more favorable
prognosis than patients with peritoneal mucinous
carcinomatosis. Cancer 2001; 92: 85‑91.
7）WHO Classiﬁcation of Tumors of the Digestive System. 4th ed. 2010; 122‑4.
8）Carr NJ, et al. Pathology and prognosis in pseudomyxoma peritonei: a review of 274 cases. J Clin
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9）大腸癌研究会編．大腸癌取扱い規約．第 8 版．金原出版，2013.
10）相馬孝博，他．右胸膜転移をきたした腹膜偽粘液腫の 1 手術例．癌の臨 1993; 39: 59‑62.に腹腔ドレーンより投与され，後者は 32〜69 歳の 3 症例

11）Pestieau SR, et al. Pleural extension of mucinous tu-に術中腹腔内洗浄として施行された14）15）．胸腔内の粘液

mor in patients with pseudomyxoma peritonei syn-に対して同様のドレナージを行った報告はないが，広径のチューブを用いた胸腔ドレナージ術と胸水の溶解術を組み合わせて胸水排液を効率的に行えれば，胸水貯留例について生命予後を延長できる可能性はあるだろう．
以上，虫垂腫瘍が原発巣と推定される PMP が，経横隔膜的に右胸腔内に進展し，呼吸不全をきたした 1 例を報告した．
著者の COI（conﬂicts of interest）開示：本論文発表内容に関して特に申告なし．

drome. Ann Surg Oncol 2000; 7: 199‑203.
12）Kitai T. Pulmonary metastasis from pseudomyxoma peritonei. Gastroenterol Res Pract 2012; 2012:690256.
13）Kim R, et al. Pleuropulmonary involvement in pseudomyxoma peritonei. Morphologic assessment andliterature review. Am J Clin Pathol 2007; 127; 135‑43.
14）畝村泰樹，他．腹膜偽粘液種の粘液排出にデキスト
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Abstract

A case of pseudomyxoma peritonei of appendiceal origin with pleural extension
Masaru Eijma a,b, Reiko Taki b, Masahumi Doi b, Yoko Suzuki b, Yu Komatsu b and Urara Sakurai ca

Department of Rheumatology, Tokyo Metropolitan Geriatric Hospital
Department of Respiratory Medicine, Musashino Red Cross Hospitalc
Department of Pathology, Musashino Red Cross Hospitalb

An 88-year-old female with surgical history of acute appendicitis and right hemicolectomy 12 years ago wasfound to have a slow-growing lower abdominal mass on CT scan 3 years ago, subsequently a right pleural irregular-shaped nodule a year ago, and accumulation of fluid in the right pleural cavity when she was admitted to ourhospital. According to the findings of jelly-like pleural fluid containing predominantly mucin and scanty atypicalcells and enlarged low-attenuation mass around the right abdominal organs, she was diagnosed with pseudomyxoma peritonei（PMP）with pleural extension. Receiving palliative care for her anorexia and breathlessness, shedied of respiratory failure caused by copious right pleural fluid 5 months after the diagnosis. An autopsy revealed low-grade mucinous neoplasm predominantly around the anastomotic intestines, with disseminated lesions on the surface of the diaphragm and pleural membrane, and no findings of organ invasion or lymph nodemetastasis. We concluded that our case of pseudomyxoma peritonei originated from low-grade appendiceal mucinous neoplasm with direct extension to the right pleural cavity through the right diaphragm.