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日呼吸誌●症3（4），2014

例X 線および CT 上所見に乏しかったため診断に苦慮した
気管支動脈肺動脈瘻大量喀血の 1 例
吉田喜子ａ

下村巌ａ

飯岡義教ａ

藤本肇ｂ

橋本一樹ｃ

吉田康秀ａ

要旨：症例は 70 歳，男性．喀血を主訴に沼津市立病院呼吸器内科を受診した．入院時の胸部 X 線，胸部造影 CT では特記すべき異常所見は認められなかった．気管支鏡では気管支腔内に血液の付着を認めたが，出血源は同定できなかった．経過中に大量喀血を複数回にわたり繰り返したため，気管支動脈造影を施行した
ところ気管支動脈末梢と肺動脈に交通を認め，気管支動脈肺動脈瘻の診断に至った．塞栓後は再喀血なく経過した．CT で異常所見のない喀血例においても気管支肺動静脈瘻の可能性を考慮し，早期に気管支動脈造影を行うことが重要であると考えられた．
キーワード：喀血，シャント，気管支動脈肺動脈瘻，気管支動脈塞栓術，気管支動脈造影
Hemoptysis, Shunt, Bronchial artery-pulmonary artery fistula, Bronchial arterial embolization,Bronchial arteriography緒

言

職業歴：無職（退職前は事務職）．
アレルギー歴：なし．

喀血とは喉頭，気管，気管支，肺から血液を喀出する

現病歴：入院前日に 500 円玉大の血痰を約 10 回喀出ことを言い，呼吸器疾患でみられる頻度の高い症状の一したが，自己判断で経過観察していた．入院当日に咽頭つである．しかし，画像検査や気管支鏡検査を行っても違和感・咳嗽とともに約 200 ml の喀血があり，沼津市

9〜13％が特発性喀血と診断され1）2），喀血の原因が明ら立病院に緊急搬送された．

かにならない症例もまれではない．今回我々は，大量喀

内服薬：アスピリン（aspirin），塩酸チクロピジン（ti-血にもかかわらず画像所見に乏しく出血源や原因検索にclopidine hydrochloride），アトルバスタチン（atorva-

苦慮したが，気管支動脈造影を行うことで気管支動脈肺statin），ジルチアゼム塩酸塩（diltiazem hydrochloride），動脈瘻の診断に至った症例を経験したため報告する．

テルミサルタン（telmisartan），カルベジロール（carvedilol），症

例

一硝酸イソソルビド（isosorbide mononitrate）．
入院時現症：意識清明，身長 166 cm，体重 66 kg，血患者：70 歳代，男性．

圧 158/90 mmHg， 脈 拍 68 回/min・ 整， 体 温 36.9℃，主訴：喀血．

SpO2 98％（自発呼吸，room air），呼吸回数 12 回/min．

既往歴：52 歳時

心筋梗塞．

眼瞼結膜に貧血はなかった．口腔内には広範囲に鮮血の

家族歴：特記事項なし．

付着を認めた．咽頭に発赤はなかった．正常気管支音・嗜好歴：喫煙歴 5 本/日×50 年（20 歳から入院時まで）．

正常肺胞呼吸音を聴取した．下腿浮腫は認めなかった．

飲酒歴なし．

入院時検査所見（表 1）：貧血はなく，凝固異常も認めなかった．

連絡先：吉田 喜子〒410‑0302 静岡県沼津市東椎路字春ノ木 550ａ

沼津市立病院呼吸器内科ｂ

同ｃ

放射線科

聖マリアンナ医科大学横浜市西部病院放射線科（E-mail: yoshiyoshiko0813@yahoo.co.jp）（Received 15 Oct 2013/Accepted 12 Mar 2014）

入院時胸部 X 線（図 1）：明らかな異常所見は認めなかった．
入院時胸部造影 CT［東芝メディカル社製の 320 列
Aquilion ONETM で 160 列の設定で撮影，造影剤はイオヘキソール（iohexol）を 4 ml/s で 100 ml 使用，撮影までの時間は 20 秒と 35 秒］（図 2）：右下葉を中心にすりガラス陰影と小葉間隔壁の肥厚を認めた．気管支動脈は

559

画像所見正常の気管支動脈肺動脈瘻：大量喀血症例

表 1 入院時血液検査Hematology
WBC
8,800/μl
Neu
73.5％
Lymph
18.6％
Mono
5.2％
Eos
2.3％
Baso
0.3％
RBC
5×104/μlHb15.6 g/dl
Plt
23.5×104/μl
PT％105.5％
APTT
31.6 sD-dimer
0.15 μg/ml

Biochemistry
TP
T-Bil
AST
ALT
LDH
BUN
Cr
Na
K
Cl
Ca
CK
FBS

6.6 g/dl
0.7 mg/dl
25 IU/L
21 IU/L
195 IU/L
21 mg/dl
1.06 mg/dl
142 mEq/L
4 mEq/L
104 mEq/L
9.2 mg/dl
129 IU/L
119 mg/dl

Serology
CRP
CEA
CYFRA
ProGRPβ-D glucan
antigen
IgG
IgA
IgM
RFANA
CH50Anti ds-DNA
Anti ss-DNA
PR3-ANCA
MPO-ANCA

0.1 mg/dl
3.3 ng/ml
1.02 ng/ml
39 pg/ml
3.4 IU/L（−）
1,138 mg/dl
137 mg/dl
61 mg/dl
1 IU/ml＜40倍
48.4 IU/ml
3.1 IU/ml
25.9 IU/ml＜10 EU＜10 EU［カルバゾクロムスルホン酸ナトリウム水和物（carbazochrome sodium sulfonate hydrate）， ト ラ ネ キ サ ム 酸（tranexamic acid）］の投与と安静で経過観察とした．
その後は再喀血なく経過したが，第 10 病日に約 300 mlの喀血を認めた．同日施行した胸部造影 CT では入院時に認められた右下葉のすりガラス影は消失しており，異常所見は認められなかった．さらに第 21・22・24 病日に 500 円玉大の喀血をそれぞれ約 10 回，第 28 病日に約300 ml の喀血を認めた．第 28 病日に施行した胸部 CTでも明らかな異常所見は認めず，血液吸い込み像の確認すらできなかった．画像所見は正常であったが頻回に大量喀血をきたしたため，第 29 病日に気管支動脈造影を施行した（図 4）．その結果，気管支動脈の中葉・下葉
図1

入院時胸部 X 線．異常所見は認めない．に向かう枝の末梢は蛇行・拡張・血管造生が目立ち，肺動脈との異常吻合を形成していたため，気管支動脈肺動脈瘻と診断した．下葉に向かう枝の肺動脈瘻を形成して下降大動脈から Th5 レベルで分岐しており，起始部でいる部分は NBCA-lipiodol で，中葉に向かう枝はコイルの血管径は 1.9 mm であった．右下葉を含め，肺野ではを用いて塞栓した．その後約半年経過した現在も再喀血拡張した気管支動脈は認められなかった．

は認めていない．

入院時気管支鏡検査（図 3）：気管支内腔に広く血液の付着を認めたが，明らかな出血源は同定できなかった．
気管支洗浄液培養：normal ﬂora．抗酸菌塗抹：陰性．
気管支洗浄液細胞診：異型細胞なし．
臨床経過：気管支肺以外からの出血であることを除外

考察今回，胸部 CT 上所見に乏しかった大量頻回喀血例に対して診断的気管支動脈造影を行うことにより，気管支動脈肺動脈瘻の診断に至った症例を経験した．

するために，喉頭鏡や上部消化管内視鏡検査も施行した

気管支動脈肺動脈瘻は気管支動脈と肺動脈の異常吻合が明らかな出血源は認めなかった．気管支鏡検査で気管と定義され，多くは気管支拡張症，非結核性抗酸菌症，支内腔に血液の付着を多量に認めたことから気管支や肺肺結核，真菌症，肺癌，肺膿瘍，塵肺などの慢性肺疾患からの喀血であることは同定できたが，胸部造影 CT であるいは細菌性肺炎などの急性肺疾患を背景とした二次は喀血の原因が特定できなかった．喀血量が減少傾向に性の気管支動脈肺動脈瘻である．正常肺においても気管あったため，アスピリンとチクロピジンの中止，止血剤

支動脈と肺動脈は毛細血管レベルで吻合し，気道の血流560

日呼吸誌

3（4），2014

図 2 （a）入院時胸部 CT．右下葉に極軽度のすりガラス陰影を認める．（b）胸部造影 CT．気管支動脈起始部が描出されたが，拡張は認めない．明らかな血管奇形も認めなかった．

図 3 入院時気管支鏡検査（気管分岐部）．気管支内に血餅を認める．出血源は明らかではない．

は気管支動脈と肺動脈で 1：1 の割合で供給されている．
しかし前述のような肺疾患が存在すると，低酸素による局所的な肺動脈攣縮や血栓形成，血管炎による肺細動脈

図 4 気管支動脈造影．気管支動脈の下葉・中葉に向かう枝の末梢は蛇行・拡張・血管造生が目立ち，肺動脈との異常吻合を形成している（矢印）レベルでの血流減少・動脈閉塞によって，気管支動脈が増殖・拡張・破綻し高圧系の気管支動脈から低圧系の肺動脈に異常吻合を形成する1）．高圧系からの出血は大出肺動脈瘻を 28 例（80％），血管増生を 28 例（80％）に血の原因となるため，臨床上重要な病態である．

認めたとしている．

本症例のように，画像検索や気管支鏡検査を行っても上記では CT の性能については言及されていないが，喀血原因が特定できない症例もまれではなく，受診時にmulti-detector raw CT（MDCT）での気管支動脈評価は 9〜13％が特発性喀血と診断されている1）2）．肺の基礎法についても各種報告がなされている．Bruzzi らは，疾患の有無に関係なく喀血に対して気管支動脈造影を施

16 列の MDCT を用いて 350 ml/dl の濃度の造影剤を 4

行した検討では，28％3）〜47％4）に気管支動脈肺動脈瘻をml/s の速さで注入し，1 mm スライスで再構成すること認めたと報告されている．本症例のような喫煙患者に限により，大部分の患者で気管支動脈起始部が描出でき，定した Menchini らの報告でも，318 例のうち 35 例
（11％）

症例によっては病変部の責任血管が描出可能であるとしが画像検索と気管支鏡検査を組み合わせても原因が不明ている6）．沼津市立病院で使用した CT は前述のとおりであったとしている5）．さらに Menchini らは原因不明

160 列と高性能であったため気管支動脈起始部は描出で例に対して気管支動脈造影を施行した結果も併せて報告

きたが，retrospective にみても病変部の気管支動脈肺しており，気管支動脈拡張を 29 例（83％），気管支動脈動脈瘻を描出することはできなかった．

画像所見正常の気管支動脈肺動脈瘻：大量喀血症例561

異常な気管支動脈の定義については Gupta らが検討

煙歴を有しており慢性気道炎症が存在していた可能性もしており，喀血症例では①気管支動脈径が 2 mm 以上，否定できなかったこと，病理学的検討を行わなかったこ②肺門部まで気管支動脈が描出される，のどちらかを満とから，蔓状血管腫と明言することは避けたが，二次性たす症例が 70.3％と多かったとしている ．今回の症例の気管支動脈蔓状血管腫と表現してもよいかもしれなはこれも満たさなかったが，気管支動脈肺動脈瘻は腫瘤い．

7）を形成しない血管異常であるため，造影 CT では描出さいずれにせよ喀血量と気管支動脈造影所見や疾患の重れないことも少なくない．よって，確定診断には気管支症度は関連のないことも報告されており5），今回の症例動脈造影が必要となる．のようにたとえ胸部造影 CT でわずかな浸潤影すらも認

また，気管支動脈肺動脈瘻は気管支動脈蔓状血管腫にめない状況であっても，原因不明の喀血症例に対しては合併することが多いことが知られている．気管支動脈蔓本症例のような腫瘤を形成しない血管異常の存在を念頭

状血管腫は1976年にv Baboらが報告したのが最初であり，に置き，可及的速やかな気管支動脈造影を検討すべきで血管の形成異常と考えられている疾患である ．v Baboあると考えた．

8）

らをはじめとしてドイツでは「Angioma racemosum arterio-venosum」と表記しており，日本の「蔓状血管腫」

本症例の要旨は，第 103 回日本呼吸器学会東海地方学会（2013 年 6 月）で報告した．と同義の名称を用いている．しかし，この呼び名での報
告はドイツや日本からに限定され，他の英語圏などでは類似の画像所見を示す症例を「bronchial arteriovenous

著者の COI（conﬂicts of interest）開示：本論文発表内容に関して特に申告なし．

malformation」 や「systemic to pulmonary shunt」 と9）
10）

11）

引用文献いう疾患として報告しており，文献検索の際には注意が必要である．
日本やドイツで使用されている「血管腫」という表現
は，一般的には腫瘤性病変を示唆する用語であることか

1）石川秀雄，他．喀血を伴う疾患の発生メカニズムとその対処．THE LUNG perspectives 2011; 19: 466‑72.

ら，血管奇形の本症例に対する病名としては必ずしも適2）Savale L, et al. Cryptogenic hemoptysis: from a be-当とはいいがたい．国際的に統一された診断名の確立がnign to a life-threatening pathologic vascular condition. Am J Respir Crit Care Med 2007; 175: 1181‑5.

待たれる．
また，今回の症例を気管支動脈蔓状血管腫と診断できるかについては議論の余地がある．倉石らがまとめたように気管支動脈蔓状血管腫には，①気管支動脈造影か胸部造影 CT により気管支動脈の屈曲・蛇行・拡張を認める，②喀血や血痰などの気道出血を示唆する所見がある，③肺動脈または肺静脈への異常吻合を認める，④気管支動脈瘤の存在，⑤気管支鏡で気管支動脈によると思われる隆起性病変を認める，などの診断的特徴がある12）．これは気管支動脈蔓状血管腫を単なる形態学的分類の一つ

3）Swanson KL, et al. Bronchial artery embolization:
experience with 54 patients. Chest 2002; 121: 789‑
95.
4）阿久澤浩司，他．喀血症例に対する気管支動脈造影（BAG）の有用性について．気管支学 2002; 24: 75‑9.
5）Menchini L, et al. Cryptogenic haemoptysis insmokers: angiography and results of embolisationin 35 patients. Eur Respir J 2009; 34: 1031‑9.
6）Bruzzi JF, et al. Multi-detector row CT of hemoptysis. Radiographics 2006; 26: 3‑22.の表現であるととらえた診断方法であり，これに従って

7）Gupta M, et al. Clinical impact of multidetector row

原発性のものと気管支拡張や炎症に伴う二次性のものがcomputed tomography before bronchial artery em-あるとする文献が多い ．しかし，Cain らのように気管bolization in patients with hemoptysis: a prospec-13）

支動脈蔓状血管腫を先天的な血管奇形のみを定義した疾患と考え，炎症などに伴う場合は「二次性の血管腫様変化（secondary angiomatoid vascular convolutions）」と表現すべきであると主張している文献もある ．実際，
14）

慢性閉塞性肺疾患などの慢性気道炎症患者においても気管支壁周囲の血管増生が起こることが広く知られており15），気管支動脈造影の所見だけでこれらの病態もすべて気管支動脈蔓状血管腫と診断してもよいのかは疑問であり，疾患概念の整理が待たれる．
今回の症例も肺炎の既往はなかったものの長期間の喫tive study. Can Assoc Radiol J 2013; 64: 61‑73.
8）v Babo H, et al. Angiomas and angioma-like changes of the bronchial arteries. Rofo 1976; 124: 103‑10.
9）Miyoshi K, et al. Bronchial arteriovenous malformation with large aneurysm, resected by video-assisted thoracic surgery. Gen Thorac Cardiovasc Surg
2009; 57: 162‑5.
10）Shariﬁ M, et al. Bronchial arteriovenous malformation in a child with hemoptysis. A case report. Angiology 1996; 47: 203‑9.

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日呼吸誌

3（4），201411）Pouwels HM, et al. Systemic to pulmonary vascular14）Cain H, et al. Etiology and morphogenesis of the somalformation. Eur Respir J 1992; 5: 1288‑91.
12）倉石

called bronchial arterioma. Klin Wochenschr 1980;

博，他．外科的結紮切離術を行った気管支動

58: 347‑57.
15）McDonald DM. Angiogenesis and remodeling of air-脈蔓状血管腫の 2 例．日呼吸会誌 2006; 44: 415‑9.
13）清水秀文，他．気管支動脈蔓状血管腫．日本臨牀

way vasculature in chronic inflammation. Am J

2009; 67: 1038‑41.

Respir Crit Care Med 2001; 164: S39‑45.

Abstract

Bronchial artery-pulmonary artery fistula without significant CT
findings: A case report
Yoshiko Yoshida a, Iwao Shimomura a, Yoshinori Iioka a,
Hajime Fujimoto b, Kazuki Hashimoto c and Yasuhide Yoshida a

Department of Respiratory Medicine, Numazu City Hospitalb
Department of Radiology, Numazu City HospitalcSt. Marianna University School of Medicine, Yokohama City Seibu HospitalaA 70-year-old man visited our hospital with a massive hemoptysis. Chest radiograph showed normal findings, and enhanced chest CT showed only slight ground-glass opacity in the right lower lobe. Although bloody
sputum was observed in the right and left bronchi on a bronchoscopy, a definitive diagnosis was not obtained.
After that, the patient repeated massive hemoptysis. On bronchial arteriography, the right bronchial artery hada direct anastomosis to the pulmonary artery. The patient was diagnosed as bronchial artery‑pulmonary artery
fistula. Bronchial arteriography should be considered even without CT findings of hemoptysis.