日呼吸誌●症2（3），2013

211

例

呼吸不全を契機に診断された多発性筋炎の 1 例
芳賀高浩

福岡みずき

森田瑞生

長晃平

要旨：患者は 75 歳，女性．関節リウマチ，喘息にて日産厚生会玉川病院通院中であった．2011 年 5 月，半年間で 10 kg の体重減少と，軽度の嚥下困難を主訴として入院した．入院時から低酸素血症がみられていたが，入院 7 日目に急性増悪した．胸部単純 X 線写真，胸部 CT では明らかな異常はみられなかった．四肢の軽度の筋力低下と四肢近位筋の把握痛がみられた．筋電図では筋原性パターンがみられ，CK，アルドラーゼが軽度上昇していた．以上から，多発性筋炎と診断した．人工呼吸器による呼吸管理を必要としたが，ステロイド，大量ガンマグロブリンを投与し，徐々に症状は改善した．呼吸筋の筋力低下による呼吸不全を契機に診断された，多発性筋炎のまれな 1 例を経験した．原因不明の呼吸不全の患者を評価する際には，他の神経筋疾患とともに多発性筋炎も鑑別に挙げる必要があると考えられた．
キーワード：呼吸不全，神経筋疾患，多発性筋炎
Respiratory failure, Neuromuscular disease, Polymyositis

緒言

多発性筋炎，皮膚筋炎は，横紋筋，骨格筋の炎症，変投与せず，プレドニゾロン 5 mg/日，ベタメタゾン（betamethasone）
0.5 mg/日内服にて関節痛は軽快していた．
2011 年 1 月頃から食思不振，軽度の嚥下困難を自覚し，性および再生を基本病変とする，原因不明の慢性非化膿

半 年 間 で 10 kg 体 重 減 少 し た た め， 精 査 加 療 目 的 に性炎症性疾患である．対称性筋力低下，血清筋原性酵素

2011 年 6 月入院となった．の増加，および筋炎病変を示す筋電図と筋生検所見から入院時現症：身長 150 cm，体重 42 kg．体温 36.6℃，診断される．筋力低下は主に四肢近位筋群にみられる1）．

血 圧 120/80 mmHg， 脈 拍 76/min，SpO2 95％（room

今回我々は，呼吸筋の筋力低下による呼吸不全を契機air）．眼球結膜黄染なく，眼瞼結膜貧血なし．胸部聴診に診断された多発性筋炎の1例を経験したので報告する．

上異常心音，呼吸副雑音は聴取されず．四肢に浮腫なし．

症例その他特記すべき所見はみられなかった．
入 院 時 検 査 所 見（Table 1）： 抗 核 抗 体 は 1,280 倍 で患者：75 歳，女性．

cytoplasmic, granular パターンだった．PaO2 68.2 Torr，

主訴：食思不振，体重減少，嚥下困難．

PaCO2 46.0 Torr と 2 型呼吸不全がみられたが，呼吸機既往歴：喘息，関節リウマチ．

能検査は施行できなかった．

家族歴：母，関節リウマチ．
嗜好歴：喫煙歴なし．飲酒歴なし．

入院時胸部単純 X 線写真（Fig. 1）：明らかな異常所見はみられなかった．

現病歴：2005 年から難治性喘息で他院通院中であり，入院後経過：上部，下部消化管内視鏡検査，胸腹部プレドニゾロン（prednisolone）を内服していたが，減CT（Fig. 2）を施行したが，明らかな異常所見はみられ量中の 2008 年 4 月，両手足の関節痛を自覚した．日産

ず，入院時から 2 型呼吸不全がみられたが，呼吸苦はな

厚生会玉川病院膠原病内科を受診し，関節リウマチと診かった．第 9 病日，熱発，意識障害が出現し，動脈血液断されたが，肝機能障害がみられたため抗リウマチ薬はガ ス 分 析 に て pH 7.180，PaO2 54.9 Torr，PaCO2 127.7
Torr と 2 型呼吸不全が増悪していた．同日気管挿管し，連絡先：芳賀 高浩〒158‑0095 東京都世田谷区瀬田 4‑8‑1
日産厚生会玉川病院呼吸器内科（E-mail: tknhosp@yahoo.co.jp）（Received 17 May 2012/Accepted 27 Aug 2012）人工呼吸器による呼吸管理を行った．髄液検査，頭部MRI では明らかな異常所見はみられず，CO2 ナルコーシスによる意識障害と診断した．第 17 病日，意識障害が改善したため，抜管し非侵襲的陽圧換気療法（NPPV）による呼吸管理を行った．同時期より呼吸リハビリテー

212

日呼吸誌

Table 1
Hematology
WBC
NeutLymp
Eo
Baso
Mono
RBC
Hb
Plt2（3），2013

Laboratory findings on admission

Blood chemistryTP
8.5 g/dl
Alb
4.5 g/dl
LDH
266 U/LAST
51 U/LALT
27 U/L
T.Bil
0.9 mg/dl
CK
200 U/L
BUN
13.7 mg/dl
Cr0.40 mg/dl
Na137 mEq/L
Arterial blood gas（room air）K
3.7 mEq/L
pH
7.279
Cl98 mEq/L
68.2 Torr
PaO246.0 Torr
PaCO25,800/μl
59.1％
32.7％
1.0％
0.7％
6.5％
520×106/μl
16.4 g/dl
246×103/μl

Serology
CRP
Antinuclear Ab

0.42 mg/dl
1,280 times

Cytoplasmic, granular pattern
Anti-Jo-1 Ab（−）
Anti-SS-AAb（−）
Anti-SS-B Ab（−）
Spirometry
FVC％FVC
FEV1.0％0.55 L
25.8％
96.4％

Fig. 1 Chest X-ray on admission showing no abnormal
findings.

ションを開始した．胸部単純 X 線写真，胸部 CT で明Fig. 2 Chest CT on admission showing no abnormal
findings.

らかな異常所見はみられず，CO2 ナルコーシスの原因として神経筋疾患を疑った．両側アキレス腱，膝蓋腱反射

NPPV から離脱，現在外来通院中である．

が低下し，Babinski 反射はみられなかった．徒手筋力考検査は上肢 4，下肢 3 と下肢優位の筋力低下がみられ，

察

左右差はなく，四肢近位筋の把握痛がみられた．針筋電多発性筋炎，皮膚筋炎の臨床症状は筋症状と筋外症状

図では，弱収縮時に運動単位電位の多相化がみられ，最に分けられ多彩である．筋外症状は皮膚症状，関節症状，大収縮時に低振幅のスパイク干渉波がみられた．運動神

レイノー現象，呼吸器病変，心病変，消化器病変，悪性

経伝導検査では運動神経伝導速度は 40.5 m/s と正常で腫瘍がみられる．間質性肺炎は多発性筋炎，皮膚筋炎患あり，振幅は 7.9 A と低下していた．反復刺激試験は陰者の 40〜50％程度に認められ，重要な生命予後因子で性であった．以上の所見から筋疾患を疑い，大腿 MRIある3）．そのほかの呼吸器病変としては，食道運動障害を施行し，両側大腿 2 頭筋，半膜様筋が T2 強調画像にによる誤嚥性肺炎，投与薬による日和見感染，薬剤性肺て高信号を呈していた（Fig. 3）．2 型呼吸不全が増悪し炎，呼吸筋の筋力低下による低換気と分泌物貯留があた第 9 病日は CK 347 U/L，アルドラーゼ 12.2 U/L と高る3）．

値であり，厚生省自己免疫疾患調査研究班の改定診断基

多発性筋炎，皮膚筋炎の初発症状は筋力低下が 50〜準から 多発性筋炎と診断した．プレドニゾロン 40 mg/70％，皮膚症状が 20〜30％，関節痛，筋痛が 10〜20％

日の内服を開始し，大量ガンマグロブリン療法を併用し程度とされる4）5）．そのほか発熱，全身倦怠感，体重減少，た．呼吸リハビリテーションを継続し，第 80 病日にはレイノー症状などで発症する．福永らは多発性筋炎，皮2）

213

呼吸不全で発症した多発性筋炎

Table 2

Reported cases of polymyositis diagnosed from acute respiratory failure

AuthorAgeSexMaximum CK
value（U/L）

Therapy

PrognosisYearSano7）
Ishikawa8）
Yoneda9）
Yokoe10）
Nakajima11）
Haga

51
33
49
44
84
75

FemaleFemaleFemaleFemaleFemaleFemale

1,361
2,725
827
WNL
8,430
347

CSCS
CS
CS
CS/IVIG/AZP
CS/IVIG

RecoveryRecoveryRecovery
NPPV at night
IPPV at night
Recovery

1994
2000
2001
2001
2003
2012

WNL, within normal limits; CS, corticosteroid; IVIG, intravenous immunoglobulin; AZP, azathioprine;
NPPV, noninvasive positive pressure ventilation; IPPV, intermittent positive pressure ventilation.

U/L 以上の症例までみられた．治療は全例プレドニゾロンが投与されていたが，本症例も含め，2 例大量ガンマグロブリン療法を併用していた．予後は 6 例中 4 例が呼吸不全から回復しているが，2 例は夜間に呼吸補助を必要としていた．本症例は長期間夜間の呼吸補助を必要としたが，離脱することができた．比較的早期より呼吸リハビリテーションを開始し，継続したことが寄与していると考えられた．
本症例は関節リウマチの経過中に発症した．関節リウマチは 2008 年に多発関節炎，リウマチ因子 90 IU/ml，MMP-3 134.0 ng/ml と高値であったことを根拠に診断された．しかしその後多発性筋炎を発症したこと，リウマFig. 3 Femoral MRI T2 weighted image showing highdensity in right biceps femoris muscle and semimembranosus muscle.

チ因子，MMP-3 はともに関節リウマチの診断における特異度が低いこと14）から，本症例が関節症状から発症する抗 ARS 抗体症候群である可能性は否定できない．本症例では残念ながら抗 ARS 抗体を測定できなかった．
抗 ARS 抗体陽性例の筋炎再燃は，同抗体陰性例と比較

膚筋炎で認める筋力低下の部位を検討し，下肢 91.7％，し高頻度であると報告されている15）．本症例も再燃の可

上肢 83.3％，頸部 40.0％と四肢近位部と，頸筋が侵され能性を考え，注意深く観察する必要がある．

やすいと報告している ．

呼吸筋の筋力低下による呼吸不全を契機に診断された，

6）

呼吸筋の筋力低下による呼吸不全を契機に診断された多発筋炎の 1 例を経験した．原因不明の急性呼吸不全の多発性筋炎，皮膚筋炎は非常にまれである．Dickey ら

患者を評価する際には，他の神経筋疾患とともに多発性は 42 例の多発性筋炎，皮膚筋炎の症例を検討し，7％に筋炎も鑑別に挙げる必要があると考えられた．

呼吸筋筋力低下による呼吸不全がみられたとしている．
しかし呼吸筋の筋力低下は，全例全身の筋力低下が明らかで，嚥下障害を伴うような重症の多発性筋炎，皮膚筋炎に合併しており，早期に合併する症例はみられない7）．
我が国では，呼吸筋の筋力低下による呼吸不全を契機に診断された多発性筋炎は，本症例も含めて 6 例みられる（Table 2）8）〜12）．年齢は 56.0±19.5 歳（33〜84 歳），全例女性であった．多発性筋炎の成人例の男女比が 1：2 であることを考えると13），呼吸筋の筋力低下による呼吸不著者の COI（conﬂicts of interest）開示：本論文発表内容に関して特に申告なし．

引用文献
1）Dalakas MC, Hohlfeld R. Polymyositis and dermatomyositis. Lancet 2003; 362: 971‑82.
2）狩野庄吾．厚生省特定疾患自己免疫疾患調査研究班，
平成 4 年度研究報告書．1993; 5‑10.

全を契機に診断された多発性筋炎は通常の多発性筋炎と3）Marie I, Hachulla E, Cherin P, et al. Interstitial lung

比較して女性優位である．これは，妊娠を契機に多発性

disease in polymyositis and dermatomyositis. Ar-筋炎を発症した例が 2 例みられることが，影響して

9）11）いる可能性が考えられた．CK 値は正常範囲内から 8,000

thritis Rheum 2002; 47: 614‑22.
4）Miller DW. Inﬂammatory myopathies: polymyositis,

214

日呼吸誌

2（3），201310）米田博輝，中島道子，西江dermatomyositis, and related conditions. In: Koopman WJ, ed. Arthritis and Allied Conditions. 14th信，他．原発性胆汁性肝硬変の治療中に著しい呼吸不全を伴って発症した

ed. Baltimore: Lippincott Williams and Wilkins.

多発性筋炎．青森中病医誌 2001; 46: 122‑7.
11）横江2001; 1562‑89.
5）Wortmann RL. Inflammatory and metabolic dis-勝，梶山幸司，原保夫，他．4 年以上の経過で筋力低下が進行し著明な肺胞換気不全に至った

easeds of muscle. In: Klippel JH, ed. Primer on the

出産後多発筋炎の 1 例．神経内科 2001; 55: 274‑8.

Rheumatic Diseases. 12th ed. Atlanta: Arthritis

12）中島大成，中嶋秀人，上原秀明，他．呼吸筋麻痺をFoundation, 2001; 369‑76.
6）福永秀敏，納合併した多発筋炎の 1 例．神経内科 2003; 58: 594‑6.
泉，他．多発筋炎 6013）平形道夫．多発性筋炎・皮膚筋炎．住田孝之編．

例の臨床的ならびに筋病理学的検討．脳神経 1987;

Exspert 膠原病・リウマチ．東京：診断と治療社．

光弘，坂下39: 657‑61.

2002; 284‑98.

7）Dickey BF, Myers AR. Pulmonary disease in poly-14）van Boekel MA, Vossenaar ER, van den Hoogen

myositis/dermatomyositis. Semin Arthritis Rheum

FH, et al. Autoantibody systems in rheumatoid arthritis: speciﬁcity, sensitivity and diagnostic value.

1984; 14: 60‑76.
8）Sano M, Suzuki M, Sato M, et al. Fatal respiratory

Arthritis Res 2002; 4: 87‑93.
15）Love LA, Leﬀ RL, Fraser DD, et al. A new approach

failure due to polymyositis. Intern Med 1994; 33:

to the classiﬁcation of idiopathic inﬂammatory my-185‑7.
9）石川晶三，武井洋一，丸山智子，他．妊娠後期に呼opathy: myositis-speciﬁc autoantibodies deﬁne use-

吸困難で発症し分娩後良好な経過をたどった多発筋

ful homogenous patient groups. Medicine（Balti-炎の一例．臨床神経 2000; 40: 140‑4.

more）1991; 70: 360‑74.

Abstract

A case of polymyositis diagnosed as a result of respiratory failure
Takahiro Haga, Mizuki Fukuoka, Mizuo Morita and Kouhei Cho
Department of Respiratory Medicine, Nissan Tamagawa HospitalThe patient was a 75-year-old female who presented with rheumatoid arthritis and bronchial asthma. Shewas admitted following a 10-kg weight loss over the course of 6 months and a slight degree of dysphasia in May
2011. Hypoxia was observed at the time of admission, and she developed acute exacerbation 7 days after admission. A chest X-ray and chest CT revealed no parenchymal lung disease. Slight weakness was found in the muscles of her limbs. She complained of pain when the muscle of her proximal limb was grasped. An electromyography was showing a myogenic pattern. CK and aldolase were elevated mildly. The diagnosis was polymyositis.
She was intubated and mechanical ventilation was initiated. Steroid and intravenous gamma globulin was initiated, and her symptoms were gradually improved. We encountered a rare case of polymyositis diagnosed as a result of respiratory failure. This case illustrates the need to consider polymyositis as well as other neuromusculardiseases when evaluating individuals developing respiratory failure of unknown origin.