日呼吸誌●原3（2），2014207著

気胸を合併した間質性肺炎患者におけるステロイド剤の影響の検討
一色

琢磨ａ,ｂ

前村

啓太ａ

竹島

英之ａ

槇田

広佑ａ

平澤

康孝ａ

鈴木

未佳ａ

河野千代子ａ

山田

嘉仁ａ

山口

哲生ａ

本間

栄ｂ

要旨：間質性肺炎の診療でしばしば気胸の合併を経験する．過去 12 年の間に JR 東京総合病院呼吸器内科に入院した間質性肺炎患者 227 例のうち，経過中に気胸を合併した 29 例を対象として，気胸発症時の corticosteroids（CS）の投与の有無で 2 群に分類し後方視的に検討した．CS 群では慢性呼吸器感染症の合併が多く，non-CS 群では上葉優位に線維化を呈する症例が多かった．また，CS 投与下では気胸が難治であった．間質性肺炎は自然経過で気胸を合併する症例群と CS が誘因となり気胸を合併する症例群を認め，多彩な臨床像を呈する．
キーワード：間質性肺炎，気胸，ステロイド剤，上葉優位型肺線維症
Interstitial pneumonia, Pneumothorax, Corticosteroids, Pleuroparenchymal fibroelastosis

緒ために検討を行った．

言

対象と方法

間質性肺炎の経過中に気胸の合併をしばしば経験する．
特発性肺線維症（idiopathic pulmonary ﬁbrosis：IPF）

2001〜2012 年の間に JR 東京総合病院呼吸器内科を初と報告されている

診し入院した間質性肺炎患者 227 例のうち，気胸を契機

が，間質性肺炎症例全体でその臨床背景を検討した報告に受診した症例および間質性肺炎の経過中に気胸を発症

における気胸の合併率は 3.6〜6.4％

1）2）は少ない．また，過去の報告ではステロイド剤（cortico-した症例を対象とした．ただし，経気管支肺生検や外科

steroids：CS）の使用が気胸の難治化に影響する可能性

的肺生検の直後の症例や人工呼吸器装着中の症例，中心が示されている が，間質性肺炎症例における気胸の難

静脈穿刺後の症例など医原性の気胸が疑われる症例は除治化と CS の関連性は不明である．Aihara らは間質性外した．対象 29 例の患者背景，血液検査所見，画像所見，

肺炎に加えサルコイドーシスなどを含めたびまん性肺疾

臨床経過，予後などについて後方視的に検討した．また，患における気胸合併例の検討を行っており ，井上らは気胸発症時に CS を使用していた症例を CS 群，使用し慢性過敏性肺臓炎症例を中心とした報告 を行っている．

ていなかった症例を non-CS 群と定義し両群間で比較検

いずれも CS が気胸の経過に影響を与える可能性を示し討を行った．

3）

4）

5）ているが，どのような症例に CS の影響があるのかなど

特発性間質性肺炎の診断は ATS/ERS の Consensus

その詳細はいまだ明らかではない．また，CS の使用がClassiﬁcation6）に，IPF の診断は ATS/ERS/JRS/ALAT

気胸発症の誘因となった可能性がある症例と，CS の使のガイドライン7）に準拠し，clinico-radiologic-pathologic

用とは関係なく気胸を発症する症例をともに経験するこに診断した．膠原病や薬剤，吸入抗原，放射線などの原とから，気胸を合併した間質性肺炎の臨床病型は単一で因が明らかではなく，かつ HRCT 所見および肺生検にはないと考えられる．今回我々は，気胸を続発した間質おける病理所見が IPF とは一致しない症例は non-IPF

性肺炎の臨床像および CS の与える影響を明らかとするとした．血液検査値は気胸発症時のものとし，呼吸機能検査は気胸発症前 6ヶ月以内に施行された直近の値を検連絡先：一色 琢磨〒151‑8428 東京都渋谷区代々木 2‑1‑3

討した．間質性肺炎の診断および画像所見については呼吸器内科医 3 人で検討し，コンセンサスを得た．

ａ

数値データは平均値±標準偏差で表記し，いずれの検ｂ

定も p＜0.05 を有意差ありと判定した．2 群間の比較はJR 東京総合病院呼吸器内科

東邦大学医療センター大森病院呼吸器内科（E mail: takuma.isshiki@gmail.com）（Received 2 Jul 2013/Accepted 26 Nov 2013）

Fisher t-test および Studentʼs t-test を用いた．生存曲線
は Kaplan-Meier 法で作成し，2 群間の比較は Log rank

日呼吸誌

208

Table 1

3（2），2014

Patient characteristics

Male/female
Age（yrs）
Smoking history（yes/no）
Classification of interstitial pneumonia（n）
IPF
Non-IPF
CVD-IP
CHP
Treatment of interstitial pneumonia（n）
Corticosteroids
Immunosuppressive agents
Pirfenidone
N-Acetylcysteine
Laboratory data
CRP（mg/dl）
LDH（IU/L）
KL-6（U/ml）
Pulmonary function tests％VC（％）,n＝18％DLco（％）,n＝14
FEV1.0％（％）,n＝18
FEV1.0％ ＜ 70％（n）

23/6
74±9
19/10
11（38％）
11（38％）
5（17％）
2（7％）
14（48％）
9（31％）2（7％）1（3％）
2.2±3.4
215±581,021±598
59.0±19.1
54.4±18.3
92.5±7.31（6％）

IPF, idiopathic pulmonary fibrosis; CVD-IP, collagen vascular disease associated with interstitial pneumonia; CHP, chronic hypersensitivity pneumonitis.

test で行った .

初診となった症例を 4 例含み，1 年以内に計 10 例（71％）

成績

が気胸を呈しており，比較的早期から気胸を合併した症例を多く認めた．CS 群では 6 例（43％）で慢性呼吸器患者背景を Table 1 に示す．全例で 29 例，男女比は感染症（慢性壊死性肺アスペルギルス症 4 例，非結核性男性が多かった．年齢は 74±9 歳であり 66％に喫煙歴

抗酸菌症 2 例）の合併を認め，non-CS 群と比較し有意を認めた．間質性肺炎の診断目的に外科的肺生検を施行に多かった（p＝0.01）．また，そのうちの半数の症例でさ れ た の は 5 例 で あ り， 間 質 性 肺 炎 の 診 断 は IPF と気胸側に胸膜直下病変あるいは空洞病変を伴っており

non-IPF が 11 例ずつで，膠原病関連間質性肺炎と慢性（Fig. 1A），気胸の原因であったと考えられた．CT 画像

過敏性肺臓炎がそれぞれ 5 例，2 例であった．間質性肺所見では蜂巣肺や気腫の頻度は両群間で差を認めなかっ炎に対する治療では CS が約半数に投与され，数例におたが，胸膜直下に嚢胞を有する症例（Fig. 1B）が CS 群

いて免疫抑制薬や抗線維化薬が投与されていた．呼吸機で多く（p＝0.02），上葉優位の線維化を呈する症例（Fig.

能検査では肺活量および拡散能はともに低下を認めたが，1C，C ）が non-CS 群で多く認められた（p＝0.04）．また，

1 秒率の低下は認めなかった．

上葉優位の線維化を呈する症例のうち 9 例（75％）が両間質性肺炎症例 227 例のうち，CS 投与歴のある 125

側性に気胸を呈し，9 例（75％）が反復性に気胸を呈した．

例中 14 例（11％），投与歴のない 102 例中 15 例（15％）

気胸に対する治療を経過観察のみ，チェストチューブ

が経過中あるいは初診時から気胸を合併していた．両群による胸腔ドレナージ，手術に分類し，さらに胸腔ドレの患者背景を Table 2 に示す．年齢，性別，喫煙歴，間ナージおよび手術を侵襲的治療と定義したところ，CS

質性肺炎の診断分類，呼吸機能検査値は両群間で差は認群で侵襲的治療を要した症例が有意に多く（p＝0.02）

めなかった．血液検査で LDH が CS 群で高値であった認められた．また，死亡率は両群間で差はなかったが，（p＝0.001）．CS 群における CS の投与量はプレドニゾロ

死亡時まで胸腔ドレナージを離脱できない気胸非改善例

ン（prednisolone）換算で 41±80（範囲 4〜313）mg でを CS 群で有意に多く認めた（p＝0.03）．次に IPF 症例あり，CS の投与が開始されてから気胸を発症するまでのみを両群間で比較したところ（Table 3），全体例でのの期間は 876±1,153（範囲 7〜3,708）日でともにばらつ

検討と同様に CS 群で LDH が高値であり（p＝0.01），

きを認めた．それに対して non-CS 群では気胸を契機に症例数が少なく有意ではないものの侵襲的治療を要した

間質性肺炎における気胸の合併

Table 2

209

Comparison of CS group and non-CS group
CS group（n＝14） Non-CS group（n＝15）

Male/female（n）
Age（yrs）
Smoking history（yes/ no）
Classification of interstitial pneumonia（n）
IPF/non-IPF/CVD-IP/CHP
Treatment of interstitial pneumonia（n）
CS/immunosuppressives/antifibrotics
Medical history of AE（n）
Complication of chronic infection（n）
Laboratory data
CRP（mg/dl）
LDH（IU/L）
KL-6（U/ml）
Pulmonary function tests％VC（％）％DLco（％）
FEV1.0％（％）
FEV1.0％ ＜ 70％（n）
Chest CT findings（n）
Honeycombing
Emphysema
Subpleural cyst
Fibrosis predominant in upper lobe
Treatment of PTx（n）
None/chest drainage/surgery
Invasive treatment
PTx did not improve（n）
Died（n）

12/2
71±11
10/4

11/4
77±6
9/6

5/4/4/1

6/7/1/1

14/9/03（21％）
6（43％）*

0/0/3
0（0％）
0（0％）

2.5±3.4
248±65*
1,152±609

1.8±3.6184±26898±58065.7±24.7（n＝9）
47.0±14.9（n＝7）
89.2±8.5 （n＝9）
1（11％）

52.3±8.0 （n＝9）
61.9±19.4（n＝7）
95.5±4.7 （n＝9）0（0％）

9（64％）
6（43％）
9（64％）*
3（21％）

7（47％）
2（13％）
3（20％）
9（60％）*

5/9/3
9（64％）*
4（29％）*
8（57％）

12/3/03（20％）0（0％）
6（40％）

IPF, idiopathic pulmonary fibrosis; CVD-IP, collagen vascular disease associated with interstitial pneumonia; CHP, chronic hypersensitivity pneumonitis; CS, corticosteroids; immunosuppresives, immunosuppressive agents; antifibrotics, antifibrotic agents; AE, acuteexacerbation of interstitial pneumonia; PTx, pneumothorax; invasive treatment, chestdrainage and surgery for the treatment of pneumothorax. *p＜0.05.

症例が多く認められた（p＝0.2）．

散能の低下が進行した症例に気胸を合併しやすいものとFig. 2 に，両群間の気胸発症からの生存期間を示す．

考えられた．CS 投与例と非投与例において，全体の気両群間の生存期間に差は認められなかった．死因は大多胸発症率には有意な差が認められなかった（11％ vs.

数が呼吸不全によるもので，CS 群で 1 例は原因不明の

15％，p＝0.5）．その理由として，non-CS 群では受診早突然死，non-CS 群で 1 例は心筋梗塞が死因であったが，期に気胸を呈しその後 CS が投与されなかった症例が多両症例ともに間質性肺炎による呼吸不全が高度に進行しかったことや，気胸が起こる可能性が高いと考えられたた症例であった．

症例には CS の投与が避けられていることが挙げられる．

考察

また，間質性肺炎に合併した気胸の臨床病型は単一ではなく，自然経過で気胸を合併する症例群と CS 投与の影

今回気胸を合併した間質性肺炎患者の臨床背景および響を受けて気胸を合併する症例群をともに認めるものとCS の与える影響を検討した．Sakamoto らは IPF に気推測され，全体での比較のみならず気胸を呈しうる臨床

胸を合併した症例では％VC の有意な低下を認め，拘束

病型ごとに CS の影響を検討する必要があると考えられ性換気障害が進行した症例に気胸が起こりやすい8）としる．

ている．今回の検討では気胸発症前の呼吸機能検査で％間質性肺炎では原病の進行により肺胞破壊と線維化を

VC および％DLco が平均 50〜60％であり，IPF のみな

きたし，気腔の嚢胞状拡張が増大し，胸膜直下のブラがらず間質性肺炎全体において，拘束性換気障害および拡

破綻するために気胸が生じるとされる9）．胸膜直下嚢胞

210

日呼吸誌

3（2），2014

Table 3 Comparison of CS group and non-CS group in idiopathic pulmonary
fibrosis patients
Male/female（n）
Age（yrs）
Smoking history（yes/no）
Medical history of AE（n）
Complication of chronic infection（n）
Laboratory data
CRP（mg/dl）
LDH（IU/L）
KL-6（U/ml）
Pulmonary function tests％VC（％）％DLco（％）
FEV1.0％（％）
Chest CT findings（n）
Honeycombing
Emphysema
Subpleural cyst
Treatment of PTx（n）
Invasive treatment
PTx did not improve（n）

CS group（n＝5）

Non-CS group（n＝6）

5/0
68±15
4/1
2（40％）
2（40％）

1/5
79±5
4/2
0（0％）
0（0％）

0.5±0.4
264±42*
1,487±814

3.8±5.2
191±31880±64056.5±7.1
38.1±12.2
87.5±4.852.9±8.3
56.4±23.8
96.6±4.45（100％）
2（40％）
2（40％）

5（83％）
1（16.7％）2（33.3％）3（60％）
1（20％）

0（0％）
0（0％）

AE, acute exacerbation of interstitial pneumonia; PTx, pneumothorax; invasive treatment, chest drainage and surgery for the treatment of pneumothorax. *p＜0.05.

A

B

C

C´

Fig. 1 （A）86-year-old man. CT showed subpleural consolidation caused by nontuberculous mycobacterium.（B）69-year-old man. CT showed subpleural cyst.（C）63-year-old man. CT showed fibrosis
predominant in upper lobe.（C ）Lower lobe was almost nomal.

は原病の進行とともに増大することがあり，井上ら5）のが示されている．長谷川らは，ブラやブレブの壁内に炎

報告では嚢胞の増大が気胸発症の危険因子である可能性

症細胞浸潤が認められ，ステロイドが作用することで炎間質性肺炎における気胸の合併

211

な ど 二 次 性 の PPFE に つ い て の 報 告 も 散 見 さ れ る．
IPUF では両側性反復性に気胸の合併が多い14）15）22）とされており，本研究とその点において一致する．本研究では上葉優位に線維化を呈した症例のなかには慢性過敏性肺
臓炎や膠原病関連間質性肺炎の症例も認められ，特発例
のみならず二次性の IPUF 症例や慢性過敏性肺臓炎症例など，画像的に線維化が上葉に優位な症例で気胸を合併しやすい可能性が示された．この症例群では CS の投与
下で気胸を併発するリスクがさらに高まる可能性があり，また過去の報告では CS 治療が奏効しないことが多く移植以外に有効な治療はない23）24）とされているため，CS のFig. 2 Kaplan-Meier curves from the onset of pneumothorax for CS group and no-CS group.

適応には慎重を期す必要がある．
間質性肺炎に合併した気胸の治療は，背景の間質性肺炎が重症である場合も多く，外科的治療を施行できない症反応の減弱と線維形成が抑制されブラ・ブレブ壁の脆症例がある．また，中島らの間質性肺炎合併気胸に対す弱化が生じるとしている ．本研究では胸膜直下の嚢胞る外科治療例の検討では 8 例中 2 例で手術後に間質性肺を有する症例が CS 治療下の症例で多く認められ，本研炎の急性増悪を合併したとされ25），術後合併症の観点か究においても CS が嚢胞破裂の誘因となる可能性が示さらも治療に難渋する．今回の検討では CS 群で侵襲的治れた．

療を要した症例が多く，かつ気胸非改善例を多く認め，

10）

間質性肺炎に対する治療では CS や免疫抑制薬を使用

CS 投与下の気胸が非投与下に比べて難治であった．そすることがあり，日和見感染が問題となることも多い．

の理由としては CS が気胸の難治化に影響していること，

慢性呼吸器感染症が気胸の原因になりうることは過去におよび CS の使用に付随した慢性感染症による気胸が難，その原因は胸膜直下への浸潤に治性であることが挙げられる．Eastridge は CS の投与

よる胸膜壊死や破壊，合併した空洞病変の破裂と考えらにより血管透過性の減弱，炎症細胞遊走の阻害，線維芽れ て い る． 抗 酸 菌 症 に 合 併 し た 気 胸 の 頻 度 は 1.5〜細胞の増加の阻害，コラーゲン線維の減少が惹起され気程度とされ，本研究と比較して頻度は少ないが，胸の難治化を引き起こすとしている3）．CS 群では気胸が間質性肺炎症例では背景肺の構造破壊が進んでいること難治であり，また急性増悪の既往がある症例も含まれてや CS 投与により感染の制御が困難であったことが，本いたが死亡率や気胸発症後の生存期間には差が出なかっ研究において気胸合併率が高い原因として考えられる．

た．その原因は明らかではないものの，本研究にはさま

慢性感染症に伴う気胸は難治性とされており，本研究にざまな病型の間質性肺炎が含まれているため 1 因子のみ

おいても死亡までドレナージを離脱できない症例を認めではなく，多様な要因による影響が考えられた．

も報告されており

2.0％

11）〜13）

12）
13）

た．

今回の検討にはいくつかの制約がある．一つ目はこの上葉優位に線維化を呈する症例は CS 治療下でない症

研究が後ろ向きであることである．しかし，IPF 症例で例に多く認められ，CS の影響に関わらず気胸を発症しは急性増悪を起こさないかぎり CS 投与の適応はない7）やすいものと考えられた．特発性上葉限局型肺線維症はとされており，前向きな検討の実施は難しい．二つ目は我が国の網谷らによって最初に報告され14），上葉胸膜直外科的肺生検を行っているのが一部の症例であり，また下に浸潤影を呈し中下葉にはほとんど異常陰影を呈さな

気胸の原因についても組織学的な検討を行えていないこ

いものとされた．塩田らは病変が下方進展し，その部分とである．今後は症例を蓄積し，可能なかぎり病理学的に限局する usual interstitial pneumonia 病変を伴う例もな検討を追加していく必要がある．

含めて上葉優位型肺線維症（idiopathic pulmonary up-

間質性肺炎に続発する気胸の臨床像は単一ではなく多per lobe ﬁbrosis：IPUF）として報告し15），河端は IPUF

彩である．CS を使用することなく進行過程で自然に気のなかに上葉限局型肺線維症の症例が含まれているもの

胸を発症した症例では，上葉の線維化が強い症例が多とした ．Frankel らは，IPUF と同じスペクトラムのかった．CS は，胸膜直下の嚢胞性病変が破裂したと思病態として idiopathic pleuroparenchymal ﬁbroelastosis

われる症例や二次的な慢性呼吸器感染症が気胸を引き起（IPPFE）を報告したが ，その病因として感染や自己こしたと思われる症例では，気胸発症の誘因となった可免疫および家族歴が挙げられている18）．また，特発例の能性がある．また，CS 群に生じた気胸は non-CS 群とほかに肺移植 ，骨髄移植 ，膠原病 ，放射線や薬剤比較して観血的処置を要する症例および気胸非改善例が

16）

17）

19）

20）

21）

212

日呼吸誌

多く難治であるため，その適応には慎重を期す必要がある.

3（2），2014

ス感染の 2 例．日呼外会誌 1999; 58: 654‑9.
12）高橋伸政，他．気胸を合併した抗酸菌症症例の検討．
結核 2012; 87: 649‑53.

著者の COI（conﬂicts of interest）開示：本論文発表内容に関して特に申告なし．

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間質性肺炎における気胸の合併

213

Abstract

Relationship between the secondary pneumothorax and corticosteroids therapy inpatients with interstitial pneumonia
Takuma Isshiki a,b, Keita Maemura a, Hideyuki Takeshima a, Kosuke Makita a, Yasutaka Hirasawa a,Mika Suzuki a, Chiyoko Kono a, Yoshihito Yamada a, Tetsuo Yamaguchi a and Sakae Homma bab

Department of Respiratory Medicine, Japan Railway Tokyo General Hospital
Department of Respiratory Medicine, Toho University Omori Medical Center

Secondary pneumothorax often occurs during the clinical course of interstitial pneumonia, but few reports
exist. Previous studies have shown that corticosteroids（CS）may be associated with the incidence of pneumothorax, although this is still unclear. Twenty-nine secondary pneumothorax patients（23 men and 6 women）with
interstitial pneumonia who presented at our institution from 2001 to 2012 were reviewed. Patients with pneumothorax caused by medical treatment, such as mechanical ventilation or lung biopsy, were excluded. The patientswere classified into two groups: those who had received CS therapy（CS group, n＝14）and those who had notreceived CS therapy（non-CS group, n＝15）. No significant differences were evident in the sex, age, smoking history, and classification of interstitial pneumonia between the CS group and the non-CS group. Radiological findings revealed that fibrosis predominant in the upper lobe was more common in the non-CS group（21％ vs. 60％,
p＝0.04）. With regard to pneumothorax treatment, patients who received invasive treatment, such as chestdrainage and surgery, totaled higher in the CS group（64％ vs. 20％, p＝0.02）.Furthermore, the incidence of refractory pneumothorax was significantly higher in the CS group（29％ vs. 0％, p＝0.03）. Interstitial pneumonia
patients with upper-lobe predominant fibrosis tend to develop secondary pneumothorax during the clinicalcourse even without receiving CS therapy. CS may be correlated with the incidence of pneumothorax in somepatients, and pneumothorax is refractory under CS therapy. Therefore CS must be administered with care insuch patients.