491

特 集

びまん性肺疾患の画像 ― 多彩なプロファイル ―Topics 1
びまん性肺疾患としての悪性リンパ腫―その画像―
酒井文和 / 高橋正洋

岡野奈々美 / 渡邊祐亮

要旨：びまん性肺陰影を示す肺悪性リンパ腫の画像所見は，多発結節陰影，粒状陰影，浸潤影，すりガラス陰影など多彩である．しばしば，気管支血管束沿いの広義間質に沿う分布をとったり，あるいは気管支血管束や小葉間隔壁な度の広義間質の肥厚を伴う．時に嚢胞陰影を形成することがある．これらの所見は，病理所見をよく反映しているが，非特異的所見であり，的確な鑑別診断には，臨床検査所見や病理所見，その他の臓器の画像所見などと総合して判断することが必要である．
キーワード：リンパ腫，肺，高分解能 CT
Lymphoma, Lung, High-resolution CT（HRCT）

連絡先：酒井 文和〒350‑1298 埼玉県日高市山根 1397‑1
埼玉医科大学国際医療センター画像診断科（E-mail: fmksakai@yahoo.co.jp）

492

Topics 1

日呼吸誌

a2（5），2013b

図 1 肺原発 MALT リンパ腫．（a）CT 画像．両肺に，区域性分布に近い浸潤影を認める．肺門側優位の分布をとり，内部にやや拡張した気管支透亮像を認めるが，広義間質の肥厚はあまり目立たない．（b）高分解能 CT 画像．左上葉に区域性に広がる収束傾向を示す浸潤影ないしすりガラス陰影を認める．

ab

図 2 肺原発 MALT リンパ腫．
（a）CT 画像．両肺に気管支血管束沿いの多発浸潤影ないしすりガラス陰影を認める．
（b）高分解能 CT 画像．多発浸潤影ないしすりガラス陰影が明瞭である．

はじめに4）ないしリンパ増殖性疾患，成人 T 細胞性白血病・リンパ腫（ATL）などの病態が存在する．本稿では，びまん性陰影を示すリンパ腫の画像診断について触れるが，胸郭内リンパ腫では，リンパ節病変，縦隔リンパ節外これらの特殊な病態についても触れる．

病変，肺病変などがみられる．リンパ節病変や縦隔腫瘤縦隔や肺門のリンパ節腫大，胸膜肥厚，あるいは胸水性病変に比べて，肺病変の頻度は比較的低い．組織亜型を伴うことも少なくない．また肝脾腫大や腹部のリンパ別では，肺以外の原発部からの転移ないし二次性の肺の節腫大などの胸郭外の広がりを示し，画像所見から全身involvement は，各種組織型でみられるが，肺原発のリ性の疾患であることを示唆する所見が得られることもあ

ンパ腫は，その多くが MALT リンパ腫である（図 1，2）．

る．肺野の陰影に比べてリンパ節腫大の著明な場合や高これらのリンパ腫は，限局性腫瘤性病変を示すこともあ

度の腹部病変を伴う場合は，リンパ腫の肺病変である可るが，時に多発結節，腫瘤，多発浸潤影やすりガラス陰能性も念頭に置くべきである．画像診断の手法ととして影などのびまん性陰影を示すことがあり，炎症性疾患なは，CT，特に高分解能 CT（HRCT）が主体になるが，どとの鑑別に問題を生じることがある．また特殊な病型

他の領域のリンパ腫同様に18F-FDG-PET は治療効果のとして，血管内浸潤を主体とする血管内リンパ腫（図 3），判定には必須であり，また18F-FDG の高度集積がその診

関節リウマチへのメトトレキサート（methotrexate：断に有用なことがある1）2）．

MTX）治療中の患者に発生する，MTX 関連リンパ腫（図特集ab

びまん性肺疾患の画像 ―多彩なプロファイル―493ced

図 3 肺血管内リンパ腫（IVL）．
（a）胸部単純 X 線撮影正面像．肺野には明らかな異常陰影を認めない．
（b）上肺の CT
画像．両肺に淡いすりガラス陰影が広範に広がっているようにみえる．（c）下肺の胸部 CT 画像．透過性の高い部位と低い部位が混在しているが，その境界は不鮮明である．（d）右下肺高分解能 CT 画像．透過性の亢進した領域と低下した領域が混在しているが，肺高血圧症にみられる典型的な mosaic perfusion ではなく，肺の末梢側で，透過性の低下した部位が目立つ．（e）18F-FDG-PET 画像．下肺の末梢側に 18F-FDG の軽度集積を認める．経気管支肺生検で IVL の診断が確定した．肺野の透過性の異なる部位は，リンパ腫病変の密度の差によるものと考えられた．

びまん性陰影を示す悪性リンパ腫

1．多発結節陰影（図 4）
多発結節陰影を示す例では，血行散布を示唆するラン
ダム分布を示す例から結節が広義間質のリンパ路沿いに悪性リンパ腫の画像所見は，きわめて多彩であるとさ散布するものまで，さまざまである．また結節は，辺縁れる3）〜6）．すなわちびまん性陰影を示す例においても多の比較的明瞭で充実性結節を示す例からすりガラス濃度発結節，多発腫瘤，多発斑状ないし広範な浸潤影あるいを示す例まで，さまざまである．また結節の周囲にリンはすりガラス陰影などを示す3）〜6）．これらの陰影はしば

パ路沿いの分布を示す小粒状陰影が随伴し，いわゆるしば，広義間質の肥厚，すなわち血管気管支束の肥厚やgalaxy sign に類似する例もある．

小葉間隔壁の肥厚を伴ったり，あるいは血管気管支束沿

2．多発腫瘤陰影

いの陰影分布を示す．また上記の複数の所見が一つの例

径 3 cm を超える腫瘤陰影の多発する例もみられる．に混在することもまれではない．広義間質病変が目立つ

腫瘤内部の濃度，辺縁の性状はさまざまで，腫瘤の辺縁例では，癌性リンパ管症に類似した画像を示す．しかし，にリンパ路に沿った小粒状陰影を伴い galaxy sign 様の広義間質の肥厚が目立たない例も存在し，画像所見から所見を示すことがあるのは，多発結節陰影と同様である．

組織亜型を診断することは難しいことが多い．さらに嚢3．浸潤影・すりガラス陰影（図 1，2，5）胞を形成する例もある．

陰影には，辺縁が不明瞭で，比較的大きな局面をもつすりガラス陰影や浸潤影で，肺炎に類似する所見を呈す

494

日呼吸誌

Topics 12（5），2013abc

図 4 MTX 関連リンパ腫．（a）胸部単純 X 線撮影正面像．関節リウマチで MTX治療中である．両肺に多発結節陰影を認める．（b）右肺高分解能 CT 画像．右上葉の結節は，比較的境界明瞭な結節である．結節周辺にわずかにすりガラス陰影を伴う．（c）右肺高分解能 CT 画像．右上葉と同様の所見を示す結節を右中葉に認める．

る例がある．このような症例においても，陰影が血管気見正常な肺野に生じることもある．

管支束沿いの分布を示す例から，そのような傾向に乏しい例までみられる．また陰影の周囲に気管支血管束や小葉間隔壁の肥厚などの広義間質の肥厚や，血管気管支束いくつかの特徴ある病態に沿った結節陰影などを伴うこともある．
4．嚢胞陰影1．血管内リンパ腫（図 3）リンパ腫には，嚢胞陰影を生じる例がある．嚢胞陰影

血管内皮に親和性を有し，血管内進展が高度なリンパの形成機序として，細気管支末端への腫瘍細胞の浸潤に腫の一群が存在する．皮膚浸潤や中枢神経系病変などのよるチェックバルブ機構，リンパ腫細胞からのサイトカ多臓器にわたる病変を示し，診断に困難を覚える例も存

インの放出による肺の構造破壊などの機序が考えられて在する．組織学的には B 細胞性大細胞型リンパ腫のこいるが，いまだその正確な機序は確定されていない．リとが多い．比較的まれな疾患で，症例報告は多いもののンパ増殖性疾患である MALT リンパ腫，リンパ球性間まとまった症例数での画像所見の報告は少なく，さまざ質性肺炎（LIP）やその他の疾患においても，ほぼ同様まな程度に肺実質病変を示す．しかし，時に肺実質病変の形態を示す嚢胞の形成がみられる（図 6）．HRCT 画を全く示さないことがある．
血管内浸潤が高度であると，像上は，やや壁の厚い単胞性あるいは隔壁を有する嚢胞

肺高血圧症を示す右心系の拡大と中枢部肺動脈の拡張をで，すりガラス陰影内部に形成されることもあるが，一示す所見が目立つ．肺野の HRCT 所見は，前述のよう

特集

びまん性肺疾患の画像 ―多彩なプロファイル―495abc

図 5 リンパ肉芽腫症（LYG type 3）．（a）右肺優位に，両肺に広範なすりガラス陰影を示す．少量の右胸水を伴う．（b）高分解能 CT 画像．既存の肺気腫があるので，陰影は bubbly にみえる．右上葉背側に浸潤影が，また両肺に広範なすりガラス陰影がみられ，小葉間隔壁の肥厚を伴っている．（c）高分解能 CT
画像．胸水がみられる．広範な浸潤影とすりガラス陰影がみられる．小葉間隔壁などの広義間質の肥厚，網状陰影を伴う．

図 6 多中心性キャッスルマン病．高分解能 CT 画像では，斑状のすりガラス陰影内部に嚢胞の形成がみられる．に全く異常を示さないこともある．また細動脈への浸潤態のために活性化された Epstein-Barr（EB）ウイルスが高度であると小葉中心性分布を示す過敏性肺炎様の淡の関与した，EB 関連 B 細胞性リンパ腫と考えられる．

い小粒状陰影を示したり，さらに末梢の毛細血管への浸一部の症例では，MTX の投与を中止して免疫不全状態

潤があると非特異的なすりガラス陰影しか示さないことが改善すると画像上異常陰影が改善ないし消失することもあり，画像所見はきわめて多彩といわざるをえない．

があり，この場合は腫瘍性増殖とはいえないので，リン肺野に異常陰影があり，それが広義間質の肥厚や気管パ増殖性疾患としか呼べないことになる．画像所見はリ支血管束沿いの分布を示す場合は，画像からリンパ腫をンパ腫一般同様に多彩であり，結節陰影，腫瘤陰影，浸疑うことが可能である．画像所見で，肺高血圧症があり，潤影，すりガラス陰影などを示し，さまざまな程度に広血栓塞栓症を示唆する造影 CT での血管内の陰影欠損や義間質の肥厚や広義間質沿いの陰影の進展を示す．

V/Q スキャンにおける区域性の血流欠損を示さない場

3．成人 T 細胞性白血病・リンパ腫

合は，血管内リンパ腫は鑑別診断に挙げなければならな

我が国では，西日本，九州に多いが，東日本では比較い．

的まれな疾患である．T 細胞への HTLV-1 ウイルスの2．MTX 関連リンパ腫・リンパ増殖性疾患7）8）

感染が引き金となり，T 細胞の腫瘍性増殖が生じる疾患

関節リウマチに対して低用量の MTX 投与が行われている患者に，リンパ増殖性疾患ないしリンパ腫が生じることがある（図 4）．MTX により誘導された免疫不全状である．
腫瘍細胞の末梢血への出現が多数である場合は，成人 T 細胞性白血病と呼ばれる．
臨床像では，長期にわたって異常細胞の出現が少ない，

496

日呼吸誌

Topics 12（5），2013

abcd

図 7 IgG4 関連疾患の肺病変．自己免疫膵炎に罹患している患者である．（a）胸部単純 X 線撮影正面像．右下肺野内側寄りに浸潤影を認める．両側肺門リンパ節腫大を認める．（b）単純 CT 画像．縦隔リンパ節（分岐部リンパ節）腫大，右上葉胸膜下の斑状の異常陰影を認める．（c）単純 CT 画像．両肺下葉背側内側より優位に多発性に広範な浸潤影を認める．
（d）高分解能 CT 画像．器質化肺炎様の浸潤影である．

くすぶり型などの非典型的な臨床像を示す例も多い．画

告されている．

像所見は多彩であり，広義間質分布を示す結節陰影や腫瘤陰影，浸潤影，広範なすりガラス陰影などが報告されている．また小葉間隔壁の肥厚などもみられる9）．肺門鑑別診断

縦隔のリンパ節腫大をきたすことも多い．HTVL-1 感染者で，いまだ ATL を発症していない保因者でも同様の2002 年の特発性間質性肺炎の ATS/ERS consensus

胸部画像所見を示すと報告されている10）．

statement では，LIP は肺胞隔壁にリンパ球浸潤を示す

11）12）
4．リンパ肉芽腫症（図 5）疾患で，腫瘍性増殖ではなく反応性の病態とされる．過リンパ肉芽腫症（lymphomatoid granulomatosis：LYG）

去に LIP として報告された多くの症例は，いずれも広は，現在は immunoblastic lymphoma の一型と考えられ義間質のリンパ球浸潤を主体とする病態で，現在では，ている．本疾患では，細胞異型により type 1〜3 に分類

その多くがリンパ増殖性疾患ないし低悪性度リンパ腫にされ type 1 が古典的な LYG であるが，type 3 は通常の分類される．

リンパ腫と変わるところはない．血管中心性に多発結節

画像診断上鑑別となる病態には，広義間質陰影ないしないし腫瘤陰影を形成する．病変分布は下肺優位で，造広義間質分布の目立つ例では，腫瘍性増殖（monoclonal-影 CT 上内部の低吸収域や空洞形成などが比較的特徴的ity）を証明できないリンパ増殖性疾患の一群［多中心所見とされる．また reversed halo sign を呈した例も報性キャッスルマン病（multicentric Castleman didseas：

特集

びまん性肺疾患の画像 ―多彩なプロファイル―

497MCD），IgG4 関連疾患（IgG4RD）（図 7），LIP など］，

nary lymphoproliferative disease. Br J Radiol 2012;

癌性リンパ管症，sarcoidosis などが挙げられる．一般

85: 848‑64.にリンパ増殖性疾患とリンパ腫の，画像のみによる鑑別

6）Siskin GP, et al. AIDS-related lymphoma: radiologic

は困難なことが多い．MCD では，ほぼリンパ腫同様のfeatures in pediatric patients. Radiology 1995; 196:

画像所見を呈することから画像所見のみによる鑑別は困63‑6.

難で，血清 IL-6 の上昇などの特徴的臨床像が存在するか，

7）Moseley AC, et al. Reversible methotrexate associ-

病理所見ないし遺伝子解析などで monoclonality を証明

ated lymphoproliferative disease evolving into

することが必要である．IgG4RD では，比較的中枢

13）14）

Hodgkinʼs disease. J Rheumatol 2000; 27: 810‑3.

部の気管支血管周囲の器質化肺炎様の浸潤影を示すこと

8）Lee G, et al. Imaging manifestations of autoimmune

が多いが，MCD と同様に画像所見のみではリンパ腫とdisease-associated lymphoproliferative disorders of

区別のつかない例が多い ．
15）

MALT リンパ腫のなかには，器質化肺炎に類似する

the lung. Clin Rheumatol 2013.［Epub ahead ofprint］

例も存在する．嚢胞陰影を形成する場合は，amyloido-9）Okada F, et al. Thoracic CT ﬁndings of adult T-cellsis，その他のリンパ増殖性疾患，Sjogren 症候群，リン

leukemia or lymphoma. AJR Am J Roentgenol 2004;

パ脈管筋腫症などの嚢胞を形成する疾患が鑑別の対象に182: 761‑7.

なる．Birt Hogg Dube 症候群は，下肺縦隔側優位に嚢10）Okada F, et al. Pulmonary CT ﬁndings in 320 carri-胞が分布する特徴的パターンを示す．amlyloidosis も肺ers of human T-lymphotropic virus type 1. Radiolo-の多発結節や嚢胞の形成がみられるが，悪性リンパ腫を

gy 2006; 240: 559‑64.

背景として発生する amyloidosis もあることから，疾患の異同についても議論がある．
引用文献
1）Kazama T, et al. FDG PET in the evaluation oftreatment for lymphoma: clinical usefulness and pitfalls. Radiographics 2005; 25:191‑207.
2）Paes FM, et al. FDG PET/CT of extranodal involvement in non-hodgkin lymphoma and Hodgkin disease. Radiographics 2010; 30: 269‑91.
3）Balikian JP, et al. Non-Hodgkin lymphoma of thelungs. Radiology 1979; 132: 569‑76.

11）Lee JS, et al. Lymphomatoid granulomatosis: radiologic features and pathologic correlations. AJR Am
J Roentgenol 2000; 175: 1335‑9.
12）Godoy MC, et al. The reversed halo sign: updateand differential diagnosis. Br J Radiol 2012; 85:1226‑35.
13）Guihot A, et al. Thoracic radiographic and CT ﬁndings of multicentric Castleman disease in HIV-infected patients. J Thorac Imaging 2007; 22: 207‑11.
14）Johkoh T, et al. Intrathoracic multicentric Castleman disease: CT ﬁndings in 12 patients. Radiology
1998; 209: 477‑81.

4）Lewis EA, et al. Lymphoma of the lung: CT ﬁndings

15）Matsui S, et al. Immunoglobulin G4-related lung dis-in 31 patients. AJR Am J Roentgenol 1991; 156: 711‑4.

ease: clinicoradiological and pathological features.

5）Hare SS, et al. The radiological spectrum of pulmo-Respirology 2013; 18: 480‑7.

Abstract
Malignant lymphoma: Manifestation as diffuse lung diseaseFumikazu Sakai, Masahiro Takahashi, Nanami Okano and Yusuke Watanabe
Department of Diagnostic Radiology, Saitama International Medical Center, Saitama Medical University
Malignant lymphoma of the lung may show diffuse lung abnormalities that manifest as multiple nodular, patchy
ground-glass opacities, or cosolidation. These opacities show peribronchovascular distribution with a thickening of perilymphatic interstitium. Malignant lymphoma must be included in the differential diagnosis of these abnormal opacities.