日呼吸誌●症3（4），2014575

例

多発肺内転移および胸膜播種を伴った胸腺類基底細胞癌の 1 例
荻野浩嗣ａ

池田顕彦ａ

井手口周平ａ

纐纈力也ａ

橋本公夫ｂ

要旨：症例は 71 歳，男性．右胸痛を主訴に受診．CT 検査で，前縦隔の不整形腫瘤影，両肺野多発結節影および右胸膜播種像を認めた．胸腔鏡下生検により，類基底細胞癌と診断．画像的に胸腺原発と考えられた．
根治切除は困難であり，化学療法のみを行った．明らかな腫瘍縮小効果は得られず，緩徐な増大傾向を認めるものの，初回治療開始後約 2 年 7ヶ月現在，全身状態の悪化なく生存中である．胸腺類基底細胞癌はきわめてまれで，本症例を含めて 40 例が報告されているにすぎない．
キーワード：類基底細胞癌，胸腺癌
Basaloid carcinoma, Thymic cancer緒言

胸腺癌は胸腺上皮性腫瘍のなかでも比較的まれな疾患であり，その亜型である胸腺類基底細胞癌は，現在までに本症例を含めて 40 例が報告されているにすぎない．
胸腺類基底細胞癌は低悪性度群に分類され，早期に発見される症例が多く，予後は比較的良好とされてきた1）．
しかし近年，進行性，好転移性の症例が報告されており，外科的根治切除が望めない胸腺類基底細胞癌に対しては，全身化学療法が試みられている．胸腺類基底細胞癌の全身化学療法は確立されたものはなく，報告例もきわめて少ない．今回我々は，初診時より肺内転移および胸膜播種を認め，全身化学療法を行い，長期生存が得られている症例を経験したので報告する．

症例

患者：71 歳，男性．

図 1 入院時の胸部 X 線写真．右中肺野に多発結節様陰影を認めた．

主訴：右胸痛．
既往歴：特記事項なし．
家族歴：特記事項なし．

も持続するため，3 月に近医を受診．胸部 CT 検査で，喫煙歴：60 本×20 年（41 歳より禁煙）．

前縦隔に 35×42 mm の不整形腫瘤影と，肺野と胸膜に

飲酒歴：1 日に日本酒 3 合とビール 3 本．

も複数の結節影を認めた．経皮的細胞診による確定診断

現病歴：2011 年 1 月より，右胸痛を自覚し，その後は困難と考えられ，胸腔鏡下生検目的で入院した．
入院時身体所見：performance status（PS）0，身長

連絡先：荻野 浩嗣〒651‑2273 兵庫県神戸市西区糀台 5‑7‑1

170.5 cm，体重 57.5 kg，体温 36.4℃，脈拍 88 回/min・整，
血圧 144/86 mmHg，SpO2 96％（room air）．表在リンａ

パ節触知せず．呼吸音・心音に異常なし．腹部所見に異ｂ

常なし．四肢に浮腫なし．

西神戸医療センター呼吸器内科

同 病理科（E-mail: h.ogino1217@nmc-kobe.org）（Received 19 Dec 2013/Accepted 14 Feb 2014）

入院時検査所見：全血球計算や生化学検査には特記すべき異常所見なし．腫瘍マーカーは正常範囲内であった．

576

日呼吸誌

a3（4），2014b

図 2 胸部 CT．（a）右胸壁に沿って不均一な厚さの軟部影を認め，肺野にも複数の結節を認めた．
（b）前縦隔に表面凹凸不整な腫瘤影を認めた．

状配列を認めた（図 4b）．免疫組織学的には，cytokeratin，EMA（focal＋），CK7（focal＋），CK5/6，p63 が陽性，CK20，CK14，NSE，CD56，synaptophysin，chromogranin A，LCA は陰性であり，Ki-67 標識細胞は 5〜10％で認められた．以上の所見から，本例は扁平上皮の基底細胞への分化を示すbasaloid carcinomaと診断した．
胸腺部の腫瘤が最も大きく，他に原発巣を示唆する所
図3 FDG-PET/CT．前縦隔に広がる腫瘤性病変を認め，強い集積亢進（SUVmax 6.88）を伴う．右胸膜には無数に胸膜肥厚がみられ，右肺 S8 と左肺 S3 の結節に一致して集積亢進を認める．肝，骨に異常集積は認めない．

見を認めないことより，胸腺類基底細胞癌，T4N1M1，
Masaoka-Koga Staging System IVb と考えられた．
経過：進行胸腺癌に対して，全身化学療法を開始した．
まず，カルボプラチン（carboplatin：CBDCA，AUC＝5 day 1）＋パクリタキセル（paclitaxel：PTX，175 mg/
m2 day 1）4 週ごとを 2 コース施行したが，腫瘍サイズに縮小や増大は認められず，stable disease（SD）であっ

胸部 X 線写真：右中肺野に多発する結節様陰影を認めた（図 1）．

た．次に，シスプラチン（cisplatin：CDDP，60 mg/m2
day 1）＋ゲムシタビン（gemcitabine：GEM，1,000 mg/

胸部 CT 検査：右胸壁に沿って不均一な厚さの軟部影

m2 days 1，8）4 週ごとに変更し，4 コース施行したが，を認め，右肺 S8 と左肺 S3 にも結節を認めた．前縦隔SD であった．さらに，PTX（175 mg/m2 day 1）＋GEMに表面凹凸不整な腫瘤を認めた（図 2）．

（1,000 mg/m2 days 1，8）4 週ごとに変更し，2 コース

頭部 MRI 検査：特記すべき異常所見なし．

施行したが，右胸痛の増悪と右胸水も増加傾向であり，

FDG-PET/CT 検査：前縦隔に広がる腫瘤性病変を認progressive disease（PD）と判断された．その後，CDDPめ，強い集積亢進（SUVmax 6.88）を伴う（図 3）．右胸（50 mg/m2 day 1）＋イリノテカン（irinotecan：CPT-11，膜には無数に胸膜肥厚がみられ，右肺 S8 と左肺 S3 の結60 mg/m2 days 1，8）4 週ごとに変更し，1 コース施行節に一致して集積亢進を認める．肝，骨に異常集積は認後に病変の縮小傾向（partial response には至らない）めない．と胸水減少を認めた．同治療 2 コース目を施行したが，病理組織学的所見：胸腔鏡下に背側胸壁，縦隔胸膜のGrade 4 の嘔吐と下痢を認めたため以後中止．2 コース病変部より生検が行われた．いずれの部位でも硝子化結後の評価は SD であった．副作用の回復後に，CBDCA合織からなる被膜様構造がみられ，その内腔および表面（AUC＝5 day 1）＋エトポシド（etoposide：VP-16，100に付着するように腫瘍病変を認めた（図 4a）．被膜内にmg/m2 days 1‑3）4 週ごとを 2 コース施行したが，SD浸潤する腫瘍細胞も認めた．腫瘍細胞は核胞体比が大きであった．その後全身化学療法は中止し経過観察していく核は円形で腫大しており，一部の腫瘍胞巣辺縁では柵るが，初回治療開始後約 2 年 7ヶ月現在，前縦隔腫瘍と577胸腺類基底細胞癌の 1 例

ab

図 4 胸腔鏡下胸膜生検組織．（a）いずれの部位でも硝子化結合織からなる被膜様構造があり，その内腔および表面に付着するように腫瘍病変を認め，被膜内に浸潤がみられた［hematoxylin-eosin（HE）染色，対物：×10］．（b）腫瘍細胞は核胞体比が大きく核は円形で腫大し，一部の腫瘍胞巣辺縁では柵状配列を認めた（矢印）．
大小不同は少なく，核小体がみられるが，核分裂像はあまり多くない［HE 染色，対物：×40］
．

表1
著者

報告年 症例数

性別

年齢

胸腺類基底細胞癌の報告例

Masaoka-Koga
Staging System
NA I‑II III IV

SnoverHofmann
Suster
IezzoniTakahashi
Kawashima
Fujinaga
Matsuo16）
Tanimura17）
Nakamori
Osaki
Adachi12）
PosliguaMorisaki13）
Yamada14）
Brown15）

1982198519911996
19971999
2000
2002
2002
2002
2003
2005
2006
200620062009

2121111111123
1112Muro18）
TagawaTsunodaSakakura19）
Suemitsu
Weissferdt
SakodaPresent case200920102010
2010
201120112012
2013

1
111111140

F259，60
M145
M1，F1 56，59
M165
F174
M158
F168
F141
M160
M168
M168
M1，F1 53，65
M350‑73
M152
M1
72
M10，F2 34‑77 11

F1F1
M1
M1
M1
M1F1
M1526172
72
72
47
37
71

M28，F12 Avg. 57 11

治212
11111111231171
1111111151
11111111111111
1676予

NA Surg RT/CT

2
1211113療

534

NAAlive

後Dead

1/00/1

1 24 m1（with disease）
1 48 m
6m
12 m
25 m
29 m
24 m
45 m
113 m
156 m
132 m（recurrence）
16 m，33 m，132 m
81 m（multiple mets）
6 m（other disease）
4 7 m，12 m
12 m，12 m，14 m（multiple，mets），36 m（spine mets），96 m
48 m（lymphoma）（rucurrence，Rib mets）
36 m（with disease）
11 m
12 m
36 m（with disease）
12 m
36 m
35 m
（with disease）
33 m

17/10

80/1

1/0
1/0
1/0

1/1
2/0
1/1
1/1
5/3

1/1
1/1
1/0

23

NA：not available，M：male，F：female，Surg：surgery，RT：radiation，CT：chemotherapy，mets：metastasis．

9578

日呼吸誌

3（4），2014

胸膜結節ともに緩徐に増大してきているものの，新たな引用文献

病変の出現はなく，日常生活に支障なく生存中である．

考1）Suster S, et al. Thymic carcinoma. A clinicopatho-察

2004 年に世界保健機関（WHO）は，胸腺癌を病理学的に 13 の亜型に分類しており2），そのなかでも胸腺類基底細胞癌はまれな疾患である．
我々が検索しえた限りでは，これまでに本症例を含めて 40 例が報告されているのみである．性別は男性 28 例，女性 12 例でやや男性に多く，
年 齢 平 均 は 57 歳， 病 期（Masaoka-Koga Staging System）
は I〜II 期が 16 例，III 期が 7 例，IV 期が 6 例であった（表 1）．
進行胸腺癌に対する化学療法は，胸腺腫に準じてADOC（adriamycine＋cisplatin＋vincristine＋cyclophosphamide）療法が効果的とする報告もあるが3），近年では，プラチナ基軸の 2 剤併用療法の報告が多い．プラチナ製剤と組み合わせる薬剤には，PTX4）5），CPT-116），VP-167）

logic study of 60 cases. Cancer 1991; 67: 1025‑32.
2）Travis WD, et al（ed）. World Health Organization
Classiﬁcation of Tumors. Pathology and Genetics ofTumors of the Lung, Pleura, Thymus and Heart.
Lyon: IARC Press. 2004.
3）Agatsuma T, et al. Combination chemotherapy
with doxorubicin, vincristine, cyclophosphamide,and platinum compounds for advanced thymic carcinoma. J Clin Oncol 2011; 6: 2130‑4.
4）Lemma GL, et al. Phase II study of carboplatin andpaclitaxel in advanced thymoma and thymic carcinoma. J Clin Oncol 2011; 29: 2060‑5.
5）Igawa S, et al. Eﬃcacy of chemotherapy with carboplatin and paclitaxel for unresectable thymic carcinoma. Lung Cancer 2010; 67: 194‑7.などがある．胸腺癌の約 70％は扁平上皮癌が占めてい6）Okuma Y, et al. Cisplatin and irinotecan combina-るが8），組織型が多彩なことを考慮すると，エビデンス

tion chemotherapy for advanced thymic carcinoma:となりうるデータはない．本症例では，進行肺扁平上皮

evaluation of efficacy and toxicity. Lung Cancer

癌に対する化学療法のキードラッグの一つである GEMと，前述の 3 種

9）を用いた計 4 種のプラチナ基軸 2 剤4）〜7）併用療法，および PTX＋GEM 治療を行った．いずれも重篤な副作用は認めず，PS も良好に維持され，抗腫瘍効果も PD ではなかったため施行しえたが，プラチナ基軸療法を 1〜2 レジメン施行した後はプラチナ不応性と判断して，アムルビシン（amrubicin：AMR）単剤など10）の非プラチナレジメンへ変更すべきであったとの意見は否めない．
胸腺癌の予後について，Masaoka-Koga Staging System IV 期の進行例では，2 年生存率は 50％程度とされ2011; 74: 492‑6.
7）Suzuki M, et al. Multimodality therapy and signiﬁcance of serum CYFRA 21‑1 for thymic carcinoma.
Oncl Rep 2005; 13: 1127‑31.
8）Kondo K, et al. Therapy for thymic epithelial tumors: a clinical study of 1320 patients from Japan.
Ann Thorac Surg 2003; 76: 878‑85.
9）Scagliotti GV, et al. Current state-of-the-art therapy
for advanced squamous cell lung cancer. Am Soc
Clin Oncol Educ Book 2013; 354‑8.
10）Hirai F, et al. Amrubicin as second-line and beyond
treatment for platinum-refractory advanced thymicている ．Suster らは，胸腺癌を病理学的に高悪性度群

carcinoma. Jpn J Clin Oncol 2013; 43: 1018‑22.と低悪性度群の 2 群に分類した1）．胸腺類基底細胞癌は

11）大熊裕介，他．胸腺癌に対する化学療法．癌と化療

11）

低悪性度群に属しており，一般的には予後良好であると考えられていたが，現在までに 40 例中 9 例の死亡が報告されており，そのうち原疾患による死亡を 7 例認12）〜15）

め12）13）15），3 例は 2 年以内の死亡であった15）．他方，本症例は IV 期であるが，病状の進行は緩徐であり，これまでに報告された IV 期症例でも，本症例を含めて 6 例中4 例で 2 年以上の生存が確認されている16）〜18）．3 例では胸膜播種を伴いながらも 2 年以上生存しており18）19），進行例でも比較的予後良好な症例があるのも事実である．
胸腺類基底細胞癌は報告例が少なく，さらなる症例の蓄積が必要である．

2012; 39: 702‑7.
12）安達勝利，他．胸腺上皮性腫瘍に関する臨床病理学的検討．胸部外科 2005; 58: 119‑22.
13）Morisaki Y, et al. Basaloid carcinoma of the thymus:
report of a case. Surg Today 2006; 36: 68‑70.
14）山田徹，他．胸腺類基底細胞癌．胸部外科 2006;

59: 1154‑8.
15）Brown JG, et al. Thymic basaloid carcinoma: a clinicopathologic study of 12 cases, with a general discussion of basaloid carcinoma and its relationshipwith adenoid cystic carcinoma. Am J Surg Pathol
2009; 33: 1113‑24.
16）Matsuo T, et al. Thymic basaloid carcinoma with

著者の COI（conﬂicts of interest）開示：本論文発表内容に関して特に申告なし．

hepatic metastasis. Ann Thorac Surg 2002; 74: 579‑82.

胸腺類基底細胞癌の 1 例

57917）谷村繁雄，他．血性心嚢水および胸水貯留で発見さ19）Sakakura N, et al. Thymic basaloid carcinoma withれた胸腺嚢胞壁発生類基底細胞癌の 1 手術例．胸部pleural dissemination that developed after a cura-外科 2002; 55: 571‑5.

tive resection: report of a case. Surg Today 2010; 40:18）室1073‑8.

雅彦，他．胸腺癌の 1 例．胸部外科 2009; 62:169‑71.

Abstract

A case of thymic basaloid carcinoma with multiple lung metastasis andpleural disseminationaHiroshi Ogino a, Akihiko Ikeda a, Shuhei Ideguchi a,Rikiya Koketsu a and Kimio Hashimoto b

Department of Respiratory Medicine, Nishi-Kobe Medical Centerb
Department of Pathology, Nishi-Kobe Medical Center

A 71-year-old man was referred to our hospital because of persistent right pleuritic chest pain. A computedtomography（CT）showed an anterior mediastinal tumor with right pleural dissemination and multiple pulmonary metastasis. Basaloid carcinoma was diagnosed by video-assisted thoracic surgery biopsy of the right pleurallesions. The thymus lesion was considered to be primary, according to the findings of positron emission tomography and CT. Five different regimens of combined cytotoxic agents based on lung cancer chemotherapy weregiven, but none were effective. However, the patient has been alive without serious complications two years andseven months since the disease was diagnosed. Thymic basaloid carcinoma is an extremely rare disease, andonly 40 cases have been reported.