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日呼吸誌●症7（4），2018

例

少量ステロイドにて退縮した SLE 胸膜炎に発生した胸壁悪性リンパ腫の 1 例
斎藤美和子

鈴木朋子

新妻一直

要旨：胸壁悪性リンパ腫は，わが国では膿胸関連リンパ腫がほとんどで，予後は不良である．症例は 81 歳の男性．4 年前に胸水貯留で発症し，膠原病疑いでステロイドの内服を開始され，経過中に SLE の診断基準を満たした．ステロイドの内服終了半年後に，発熱と右胸壁に 10 cm 大の腫瘤が出現した．生検で，胸壁悪性リンパ腫と診断された．プレドニゾロン 5 mg/日を再開して経過を見たところ，1 ヶ月後には腫瘤が消失していた．4 年前からの SLE 胸膜炎から発症した胸壁悪性リンパ腫が少量ステロイドにて退縮した非常に稀な 1例であるため報告した．
キーワード：胸壁悪性リンパ腫，胸膜炎，SLE，自然退縮，ステロイド

Malignant chest wall lymphoma, Pleurisy, Systemic lupus erythematosus (SLE),Spontaneous regression, Steroid緒言

現病歴：20XX 年 2 月右胸水を指摘された．福島県立医科大学呼吸器内科を受診． 抗核抗体 1,280 倍以上で，胸壁悪性リンパ腫は稀な疾患であり，わが国では，結胸腔鏡を含めた精査が施行され，悪性疾患と感染症が否

核性慢性炎症後に発症する膿胸関連リンパ腫がほとんど定された．SLE が疑われたが，診断基準を満たさず，胸．高齢発症の全身性エリ膜 炎 に 対 し て プ レ ド ニ ゾ ロ ン（prednisolone：PSL）

テマトーデス（全身性紅斑性狼瘡 systemic lupus erythe-

30 mg/日の内服から漸減とされていた．20XX＋1 年 5 月

matosus：SLE）胸膜炎と診断された症例に胸壁悪性リから当院通院開始となり，同年 8 月から PSLは 5 mg/日とンパ腫が発生した．SLE において，悪性リンパ腫の発生していた．経過中，持続性蛋白尿を伴う腎機能障害が出率が高いことは周知されている が，胸壁悪性リンパ腫

現し，抗リン脂質抗体が陽性化した．漿膜炎，腎機能障で，予後は不良とされている

1）2）

3）発生の報告はない．さらに本症例は，胸壁悪性リンパ腫

害，免疫学的異常，抗核抗体陽性で SLE の診断基準の 4と診断後，少量のステロイド投与にて，約 1 ヶ月で胸壁項目を満たし SLE と診断した．20XX＋3 年 8 月から胸水悪性リンパ腫が退縮した．悪性リンパ腫では自然退縮がの増加傾向もなかったため，PSL 5 mg/日の内服を中止が，今回の症例も，自然退縮した．20XX＋4 年 1 月中旬に右上腹痛と微熱で当院の消に近い状態であったと考えられる．4 年間の SLE 胸膜炎

化器内科に入院したが，解熱せず，発熱の原因について，から発生した胸壁悪性リンパ腫が少量のステロイドにて精査目的に 1 月下旬に，当科に転科となった．

あることが知られている

4）5）

退縮した非常に稀な 1 例であり報告する．

症例

転科時現症：意識失見当識あり，Glasgow coma scale（GCS）
E4V5M6．身長158.6cm，体重56kg，血圧127/55mmHg，脈拍 54 回/min，体温 36.2℃，呼吸数 18 回/min，経皮的動患者：81 歳，男性．

脈血酸素飽和度（SpO2）95％．顔面に紅斑，発疹なし．

主訴：発熱．

口腔内アフタなし．扁桃腫大なし．右側胸部に 10 cm 大

既往歴：50 歳から糖尿病．58 歳時に胃癌の手術．78歳時，脳梗塞で右半身麻痺．79 歳時，胆のう炎．の隆起性病変あり．圧痛と熱感なし．心音正常．呼吸音
右下肺野で減弱．腹部は平坦で圧痛なし．下肢に浮腫なし．
入院時検査結果（表 1）：白血球数の増加と，軽度の貧連絡先：斎藤 美和子〒 969‒3492 福島県会津若松市河東町谷沢字前田 21‒2福島県立医科大学会津医療センター感染症・呼吸器内科（E-mail: aizuanes@fmu.ac.jp）（Received 27 Dec 2017/Accepted 18 Apr 2018）

血，および，抗核抗体の上昇，IL-2R の上昇と低酸素血症を認めた．Epstein-Barrウイルス（EBV）については，抗原量の定量は行わなかったが，抗体価は EBV EA-DR＜10，EBV VCA IgG 8.3（＋），EBV VCA IgM 0.0，EBV
EBNA 4.1（＋）であり，既感染パターンであった．

少量ステロイドで退縮した胸壁悪性リンパ腫

表1Hematology
WBC
Neu
Baso
Eos
Mono
Lym
RBC
Hb
Ht
Plt
Biochemistry
AlbAST
ALT
LDH
BUNCreNaKCl217

入院時検査結果

14,730 /μL
83.2 ％
0.3 ％2.4 ％
6.6 ％7.5 ％381×104 /μL
10.6 g/dL
33.1 ％
31×104 /μL

2.2 g/dL
35 U/L14 U/L189 U/L
54.2 mg/dL
2.58 mg/dL
141 mmol/L
3.8 mmol/L
102 mmol/L

Serology
CRP
IL-2R
BNP
ANA
Anti-ds DNA antibody
EBV EA-DR
EBV VCA IgG
EBV VCA IgM
EBV EBNA
Blood gas analysis
pH
PaCO2
PaO2
HCO3−

16.84 mg/dL
2,541 U/mL
167.3 pg/mL×640（Discrete-Sp）（−）＜108.3
0.0
4.1

7.451
44.5 Torr
66.2 Torr
30.3 mmol/L

入院後の経過：胸水は血性であったが，悪性細胞はなく，好中球が 70％を占めていた．LDH 3,050 U/L と高値であり浸出液であったが，一般菌や抗酸菌は検出されなかった．胸水については，1 年後に再検したが，悪性細胞なく，血液中の抗核抗体×80，胸水中の抗核抗体×80であり，SLE による胸膜炎と判断した．
ガリウムシンチグラフィでは，右胸腔を取り囲む異常集積がみられたが，胸水中には，異常集積は認められなかった．
エコー下生検組織（図 3）では，大型の異型リンパ球がびまん性に増殖し，反応性とみられる小中リンパ球が
図 1 入院時胸部 X 線写真 . 両側肋骨横隔膜角の鈍化あり．右側は，下肺野をほぼ占める濃度低下が認められた．右肺門部中心に非区域性の浸潤陰影を認めた．

混在していた．大型リンパ球は，centroblast 様で，免疫染色では，CD20，CD79a，CD30，bcl-2 が陽性であり，EBV-encoded small RNA（EBER）1

hybridiza-tion（ISH）では，増殖細胞に一致してびまん性の陽性シグナルがあった．遺伝子学的にモノクロナリティーの検入院時画像所見：胸部 X 線写真（図 1）では両側肋骨査は行わなかったが，びまん性大細胞型 B 細胞性リンパ横隔膜角の鈍化を認めた．右は中等量の胸水貯留が疑わ腫（diﬀuse large B-cell lymphoma：DLBCL）と診断された．右肺門部中心の非区域性の浸潤陰影を認めた．浸れた．以上より胸壁悪性リンパ腫と診断した．家族と本潤陰影は，肺水腫が疑われる所見であり，1 ヶ月後には人は，年齢的なこと，体力的なことを考慮され，根治的改善傾向を示していた．胸部単純 CT（図 2a）では両側な治療は希望されなかった．そこで半年前に内服してい胸水，肺門中心の浸潤陰影，右胸壁に第 9，10，11 肋骨た PSL 5 mg/日を再開して経過をみたところ，徐々に解を中心とした低吸収性の腫瘤を認めたが，骨破壊はみら熱し，退院可能となった．退院後 4 週間で右側胸部の腫れなかった．MRI では，拡散強調画像では，右肺底部に瘤も消失し，1 年経過後でも CT 画像上（図 2b），再発は被包化された液体があり，それに隣接する右胸壁の軟部認められなかった．

組織が腫脹しており，拡散能の強い低下がみられた．

218

日呼吸誌

a7（4），2018b

図 2 胸部単純 CT縦隔条件．（a）入院時．右胸壁に肋骨を中心とした低吸収性の腫瘤を認める（白丸内）．骨破壊は伴っていない．（b）1 年後．腫瘤は指摘できない．

罹患する相対危険率が 3.75〜7.77 倍，ホジキンリンパ腫に対しては，3.26 倍であるとされている3）．膠原病における EBV感染が，活動性亢進などの影響を及ぼしているのではないかとの報告 8） も散見されることより，SLE とEBV感染が胸水貯留から比較的短期間で，悪性リンパ腫を発生したことに影響を与えている可能性があると思われた．
本症例は，胸壁悪性リンパ腫と診断されてから悪性リンパ腫に対する根治的な治療を希望されず，半年前までの少量ステロイド内服を再開したのみであった．しかし，解熱し，4 週間後には胸壁腫瘤が消失していた．悪性リンパ腫には，自然退縮が知られており，軽度悪性リンパ腫（low-grade malignant lymphoma）では，5 〜15％が図 3 エコー下生検組織．Hematoxylin-eosin（HE） 染色．大型の異型リンパ球がびまん性に増殖し，反応性とみられる小中リンパ球が混在していた．大型リンパ球は，centroblast 様であった．

自然退縮することが知られている4）． しかしながら，DLBCLでは，きわめて稀である．EBV関連の DLBCLでは，加齢による免疫低下が発症に関与していると考えられており，自然退縮は非常に稀であるが，自然退縮例に対しては，栄養状態の改善による免疫の回復によるもの

考察であろうとの考察がある5）．EBV に対する免疫が作動したとの考察 9）や腫瘍細胞における抗体依存性細胞傷害活

胸壁悪性リンパ腫は稀であり，原発性胸壁腫瘍の 2.4％性によるものとの考察もある10）．細菌感染やウイルス感を占める6）．わが国では圧倒的に膿胸関連リンパ腫の報染を契機に自然退縮した免疫反応によるものと推測して．わが国の膿胸関連リンパ腫は，ほとんどがいる報告もある4）11）．本症例は，PSL 5 mg という低用量結核性慢性膿胸，または人工気胸術後の慢性膿胸を発生にて，悪性リンパ腫が退縮した．ステロイドは，悪性リ母地とするもので，膿胸発症の数十年後に発症する．こンパ腫のアポトーシスを誘発するとされているが，本症の場合は，EBVが高率に証明され，悪性リンパ腫の発症例に使用したのは通常の悪性リンパ腫治療に使用する量原因とされている ．

ではない．また SLEの胸膜炎に使用する量にも届かない

告が多い

1）2）

7）

本症例は，4 年前から胸膜炎を指摘され，経過中 SLE胸膜炎と診断された．結核の既往はなく，胸腔鏡にてもが，低用量のステロイドが契機となって，自然退縮に近い状態が得られたものと考えられた．

結核を示唆する所見は認められず，胸水貯留から 4 年と以上，低用量のステロイドが自然退縮の契機になったいう短期間で胸壁悪性リンパ腫が形成された．本症例もと考えられる胸壁悪性リンパ腫の貴重な症例であり，報増殖細胞には ISHで EBER1 が，増殖細胞に一致してびま告した．

ん性の陽性シグナルを示していた．加齢とともに免疫低謝辞：最後に，福島県立医科大学呼吸器内科

峯村浩之先下による EBVの再活性化が引き起こされ腫瘍化に関与し生，二階堂雄文先生，関根聡子先生（現 済生会福島総合病院ていた可能性がある．SLE では，非ホジキンリンパ腫に呼吸器科），棟方充教授（現 名誉教授），会津医療センター

少量ステロイドで退縮した胸壁悪性リンパ腫

病理診断科北條2196）Hirai S, et al. Primary malignant lymphoma arising

洋先生に深謝申し上げます．

著者の COI（conﬂicts of interest）開示：本論文発表内容に関して特に申告なし．

in the pleura without preceding long-standing pyothorax. Ann Thorac Cardiovasc Surg 2004; 10: 297‒
300.

引用文献

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9）Igawa T, et al. Spontaneous regression of plasmablastic lymphoma in an elderly human immunodeﬁciency virus (HIV)-negative patient. Diagn Pathol

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10）Nakano M, et al. Spontaneous reduction of leukemic4）Abe R, et al. Spontaneous regression of diﬀuse large

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case report and review of the literature. J Clin Exp
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11）Engel PA, et al. Sudden appearance and spontane-5）Mizuno T, et al. Spontaneous remission of Epstein-ous regression of diﬀuse large B cell lymphoma in a

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man with a broken arm. BMJ Case Rep 2009;bcr10.2008.1036.

Abstract

Regression of a malignant chest wall lymphoma associated with systemic lupus
erythematosus achieved by small amounts of steroid therapy: a case report
Miwako Saitou, Tomoko Suzuki and Katsunao Niitsuma

Department of Infectious Disease and Pulmonary Medicine, Aizu Medical Center, Fukushima Medical University
In Japan, most malignant lymphomas of the chest wall are associated with pyothorax, with poor prognosis
being reported.
An 81-year-old man developed pleurisy 4 years ago and low-grade oral steroid therapy (30 mg/day to 5 mg/day) was started for suspected collagen disease. While suﬀering from the collagen disease, he fulﬁlled the criteria
for systemic lupus erythematosus (SLE). His disease went into remission, so steroid therapy was stopped afteradministration for 3 years and 6 months. Six months after cessation of steroids, he was admitted to our hospitalcomplaining of high fever, and a right chest wall tumor was detected. Echo-guided biopsy revealed diﬀuse large
B-cell lymphoma of the chest wall. The patient and his family did not wish for aggressive treatment, so oral steroids at 5 mg/day were restarted and the chest wall tumor disappeared within 1 month. This is a very rare caseof regression of malignant SLE-associated lymphoma achieved by small amounts of steroid therapy.