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日呼吸誌●症

12（1），2023

例

下葉胸膜下に多発する浸潤影を無治療で観察できたサルコイドーシスの 1 例
眞水飛翔

眞水麻以子

石川大輔

河上英則

古川石田卓士俊貴

要旨：62 歳女性が咳嗽で受診した．胸部 CT で右下葉の胸膜下に多発する浸潤影を認めた．1 ヶ月後に胸部CTを撮像したところ，浸潤影に加えて結節影，塊状影が出現していた．胸腔鏡下肺部分切除による生検を行い，非乾酪性類上皮細胞肉芽腫，多核巨細胞をびまん性に認めたため，サルコイドーシスと診断した．浸潤影は融合した肉芽腫が肺胞を埋め尽くし，肺胞構造が消失したものであったが，無治療で軽快した．下葉胸膜下に浸潤影を呈する非典型的なサルコイドーシスは画像による予後予測が難しく，CTによる厳重な経過観察が必要である．
キーワード：サルコイドーシス，浸潤影，非乾酪性類上皮細胞肉芽腫，多核巨細胞
Sarcoidosis, Consolidation, Non-caseating epithelioid cell granuloma,Multinucleated giant cell緒

言

生活歴：喫煙歴なし，職業は清掃業．
現病歴：20XX−12 年よりを起

サルコイドーシス（サ症）は，多臓器に非乾酪性類上因菌とする非結核性抗酸菌症のため，当院で対症療法と皮細胞肉芽腫が存在する原因不明の全身性疾患である．

定期的な画像評価を行っていた．20XX年 5 月に咳嗽を主サ症の 90％以上は肺病変を有し1），肺病変の 50％は肺野訴に当院を受診した．に胸部 X 線異常を有する ．典型的な胸部単純 X 線像と来院時現症：身長 149 cm，体重 46 kg，体温 36.5℃，血しては，両側肺門リンパ節腫大や上肺野優位の粒状・網圧 121/69 mmHg，脈拍 90 回/分・整，SpO2 98％（室内状陰影，斑状陰影，結節状陰影が知られている3）．今回気）．胸部聴診異常なし．ほか特記すべき身体所見を認

我々は，右下葉の胸膜下に多発する浸潤影を呈し，急性めなかった．

2）に陰影が悪化したが無治療で経過をみることができたサ

検査所見（Table 1）：血液検査では CRPが高値を示し症の 1 例を経験した．これまでの報告では，下肺野優位た．ACEや可溶性 IL-2 レセプターも高値を示した．肺機に浸潤影を呈するサ症は稀であり，その多くがステロイ

能検査では拘束性換気障害，閉塞性換気障害を認めな

ドの全身投与を受けている4）〜6）．これらの所見を呈する

かった．心電図所見は特に異常を認めなかった．気管支とサ症が鑑別に挙がりにくいこともあるため，文献的考鏡検査では右 B8b より気管支肺胞洗浄を行った．気管支察を含め報告する．

肺胞洗浄液は回収率 50％，総細胞数 1.3×105/mL，細胞症

例

分画ではマクロファージ 62.5％，好中球 22.5％，リンパ球 13％，好酸球 2％と，リンパ球比率の増加は認めなかっ患者：62 歳，女性．

た．洗浄液の性状は白色混濁で肺胞出血を疑う所見はな

主訴：咳嗽．

かった．培養検査では細菌や真菌，抗酸菌は検出しな

既往歴：50 歳

非結核性抗酸菌症．

家族歴：特記すべきことなし．

かった．また，CD4/CD8 比が 12.2 と増加を認めた．
画像所見：胸部単純 X線像（Fig. 1）では両下肺野に浸潤影を認め，胸部 CT（Fig. 2A, B）では右下葉の胸膜下連絡先：眞水 飛翔〒 943‒0192 新潟県上越市新南町 205
新潟県立中央病院呼吸器内科（E-mail: albirex̲mami@yahoo.co.jp）（Received 6 Jul 2022/Accepted 26 Sep 2022）に多発する浸潤影を認めた．また，左下葉には非結核性抗酸菌症によるものと思われる気管支拡張や空洞を認めた．縦隔・肺門リンパ節の腫大は認めなかった．対症療法のみで自覚症状は改善したものの，1 ヶ月後の胸部単純 X 線像では浸潤影の改善を認めなかった． 胸部 CT

下葉胸膜下の多発浸潤影を無治療で観察できたサ症

Table 1
Hematology
WBC
Neu
Lym
Eos
BasoMono
RBC
Hb
Plt

6,900 /μL
68.3 %
23.5 %
1.2 %
0.3 %
6.7 %
421×104 /μL
13.2 g/dL
39.6×104 /μL

Biochemistry
TPAlb
BUN
Cre
AST
ALT
ALP
LDH
NaK
Cl
Ca
β -D-glucan

7.8 g/dL
3.6 g/dL
10.5 mg/dL
0.56 mg/dL
17 U/L
12 U/L178 U/L
193 U/L
138 mmol/L
4.7 mmol/L
102 mmol/L
9.6 mg/dL
3.4 pg/mL

Serology
CRP
ACE
KL-6sIL-2R
IgE
IgG
IgM
IgA
ANA
MPO-ANCA
PR3-ANCA

0.3 mg/dL
25.3 IU/L
407 U/mL
1,633 U/mL
40.6 IU/mL
1,646 mg/dL
209 mg/dL
396 mg/dL＜40＜10 EU＜10 EU

25Laboratory ﬁndings
Analysis of bronchoalveolar lavage ﬂuid（right B8b）
Recovery rate
50 %Total cell counts
1.3×105 /mL
Macrophages
62.5 %
Neutrophils
22.5 %
Lymphocytes
13 %Eosinophils
2%
Lymphocyte subsets
CD4CD8
CD4/CD8

83.9 %
6.9 %12.2

Pulmonary function tests
VC%VC
FEV1FEV1/FVC

2.14 L
86.8 %
1.87 L
84.4 %（Fig. 2C）では，浸潤影に加えて新たに結節影，塊状影が出現していた．
病理所見（Fig. 3）：右下葉の胸腔鏡下肺部分切除による生検では，肺内に非乾酪性類上皮細胞肉芽腫をびまん性に認め，その内部に多核巨細胞を伴っていた．肉芽腫周囲にはリンパ球が目立ち，間質の線維化を伴っていた．
サ症に典型的なリンパ流路に沿った病変は認めなかった．
胸部 CT における浸潤影は病理学的には融合した肉芽腫が肺胞を埋め尽くし，肺胞構造が消失したものであった．
生検検体を用いた培養検査で細菌や真菌は検出されず，抗酸菌染色も陰性であった．
Fig. 1 Chest X-radiography showed consolidation inboth the lower lobes of the lungs.

臨床経過：可溶性 IL-2 レセプターや ACE，CD4/CD8比が高値であったこと，胸部 CTで浸潤影を認めたこと，

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日呼吸誌

A12（1），2023

BCDFig. 2 Chest computed tomography (CT) ﬁndings. (A) Chest CT scan (axial lung window)
showing multiple areas of consolidation just below the pleura in the right lower lobe of thelung, and bronchiectasis and a cavity in the left lower lobe of the lung. (B) Chest CT scan
(axial mediastinal window) showing no bilateral enlargement of the hilar and mediastinal
lymph nodes. (C) Chest CT scan obtained one month after referral showing alveolar opacities in addition to consolidation. (D) Chest CT scan obtained six months later showing thatthe consolidation had improved.

AB

500 μm

C50 μm

D500 μm

200 μmFig. 3 Pathological ﬁndings. (A, B) Pathological ﬁndings of the tissue stained with hematoxylin-eosin (scale bar: 500 μm
and 50 μm, respectively) and (C, D) Elastica van Gieson (scale bar: 500 μm and 200 μm, respectively). The lungs showed
multiple non-caseating epithelioid cell granulomas (A: arrows) with multinucleated giant cells (B: arrows). Lymphocytes
and interstitial ﬁbrosis (C: arrow) were observed around the granulomas. (D) Alveolar structures were not observed because of multiple non-caseating epithelioid cell granulomas.

下葉胸膜下の多発浸潤影を無治療で観察できたサ症

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病理所見で非乾酪性類上皮細胞肉芽腫や多核巨細胞を認を認めるという特徴がある8）10）．偽性肺胞性サ症の病理めたことから，サ症組織診断群と診断した．画像所見の診断に必須なものではないが，肉芽腫の融合によって胞悪化は急性であったが，自覚症状が乏しかったこともあ

隔が圧縮され肺胞内腔の空気がなくなるという特徴もあり，無治療で経過観察を続けた．その後，半年後の胸部る10）．本症例の病理組織像で乾酪性壊死を伴わない類上CT（Fig. 2D）では右下葉の浸潤影は縮小し，3 年経過し皮細胞肉芽腫や多核巨細胞が肺内に充満していた点は，た現在も線維化の進行なく経過している．ごく稀に少量偽性肺胞性サ症の診断を支持するものであった．しかし，の血痰を認めるが，サ症による浸潤影は縮小を維持して融合した肉芽腫によって肺胞構造が消失していたため，いるため，非結核性抗酸菌症による気管支拡張の経時的肺胞腔内に肉芽腫があることを証明できず，偽性肺胞性な悪化に起因する血痰として経過をみている．また，浸サ症として病理学的に診断することは困難であった．下潤影の縮小と同時期に ACE は 10 IU/L，可溶性 IL-2 レセ

肺野優位の陰影で， 器質化肺炎を合併したサ症 11）や，プターは 1,000 U/mL程度に低下し，以後，同様の値で推HRCT で reversed halo sign を呈したサ症 12）が報告され移している．ているが，本症例の病理組織像では，器質化肺炎の所見考であるポリープ状腔内器質化は併存していなかった．

察

サ症の肺病変は CT 所見の違いにより改善率が異なる

サ症は原因不明の全身性肉芽腫性疾患であり，肺・とされている．齋藤ら13）は，結節状陰影はすりガラス陰眼・皮膚を中心として全身のいかなる臓器にも起こりう影や小葉中心性陰影と同様に可逆性が高いが，収縮性変るとされる．サ症の肺病変として特徴的な画像所見は，化や胸膜病変では反対に可逆性が低いと報告している．

気管支血管束の肥厚，小葉中心性の粒状影や血管・胸膜

また，Brauner ら14）によるサ症 20 例の検討では，偽性肺の粒状影，小葉間隔壁の肥厚といったリンパ行性の分布

胞性サ症の可逆性は高いとされている．しかし，Susamとされ，上肺野優位にみられやすいことが知られている ．

ら15）による HRCT を用いたサ症の陰影パターンや分布としかし，松井らの報告 6）にもあるように，頻度は少ない改善率，線維化移行率についての報告では，下葉優位，ながら下肺野優位の例も認める．その報告では，全例にconsolidation では改善率，線維化移行率には特徴がない肺外病変を認めており，呼吸困難で発見されることが多とされている．本症例では，下肺野優位の浸潤影を呈しく，また KL-6 の上昇がみられやすいが，ACE は上昇したという点が特徴的であった．肺胞性浸潤影様の陰影をにくい傾向にあった．しかし，本症例では神経症状や皮呈したためにサ症の診断や治療に遅れが生じたとの報告

膚病変，心疾患はなく，眼科領域の異常も指摘されず，もある16）ため，胸部 CT で浸潤影を認めた症例ではサ症肺以外に病変を認めなかった．また，KL-6 は正常範囲でを鑑別に挙げることが重要である．これまでの報告ではあり，ACEも高値であった．呼吸困難もなく，下肺野優下肺野優位で浸潤影を呈するサ症は稀であり，その多く位のサ症の典型的な経過ではなかったと言える．

がステロイドの全身投与を受けている．サ症における肺3）

Criado ら7）は high-resolution CT（HRCT）によってサ胞性陰影は画像的な経過からは急性のものが多いが，ス症の画像所見を典型例と非典型例に分けて報告しておテロイド投与の有無にかかわらず消失するという報告 17）

り，非典型例の一つとして肺胞性浸潤影を挙げている．

がある．本症例でも 1 ヶ月の経過で急性に陰影の悪化を

肺胞性浸潤影は微小サルコイド結節が集簇したものを反認めたが，その後，無治療で肺病変の改善が得られてい映しており，サ症の 10〜20％にみられ，気道に沿って上る．しかし，本症例のような下葉の胸膜下に浸潤影を呈中肺野に両側対称性に分布することが多いとされる．まする非典型的なサ症では画像による予後予測は難しく，た，Johkoh ら8）は結節状陰影を呈するサ症において，粒CT による厳重な経過観察が必要である．

状陰影が集簇して含気がなくなった場合に偽性肺胞性サ謝辞：本症例の病理所見においてご指導いただきました新症と表現している．偽性肺胞性サ症は 1〜4 cm 大で気管

潟県立中央病院病理診断科の酒井 剛先生に深謝いたします．

支血管束に沿って，あるいは肺野末梢側から胸膜下に分布する浸潤陰影とされる．わが国でこれまで報告された
偽性肺胞性サ症は必ずしも上中肺野優位ではなかったが，いずれも両側性であった4）9）．本症例ではその CT 所見から偽性肺胞性サ症を疑った．しかし，片側性の分布をしていることから偽性肺胞性サ症としては非典型的であったため，確定診断をつけるために胸腔鏡下肺生検を行った．偽性肺胞性サ症の病理所見には，間質や肺胞腔内に非乾酪性類上皮細胞肉芽腫やマクロファージの充満

著者の COI（conﬂicts of interest）開示：本論文発表内容に関して申告なし．

引用文献
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日呼吸誌

12（1），2023

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収，他．胸腔鏡下肺生検にて診断した偽性肺胞性サルコイドーシスの 1 例． 日呼吸会誌 2012；

Abstract

A case of sarcoidosis with multiple areas of consolidation below
the pleura in the lower lobe of the lung followed up without treatment
Hikaru Mamizu, Maiko Mamizu, Daisuke Ishikawa,
Hidenori Kawakami, Toshiki Furukawa and Takashi Ishida

Department of Respiratory Medicine, Niigata Prefectural Central HospitalA 62-year-old woman was referred to our hospital owing to a cough. Chest computed tomography (CT)showed multiple areas of consolidation below the pleura in the right lower lobe of the lung. After 1 month, chest
CT demonstrated alveolar opacities in addition to consolidation. A diagnostic biopsy of the consolidation was obtained with video-assisted thoracoscopy. Because the pathological ﬁndings showed non-caseating epithelioid cellgranulomas and multinucleated giant cells, sarcoidosis was diagnosed. The consolidation, which had developed
from a loss of alveolar structure due to multiple non-caseating epithelioid cell granulomas, improved without corticosteroid treatment. The prognosis of atypical sarcoidosis with consolidation below the pleura in the lower lobeof the lung is diﬃcult to predict based on images; therefore, strict follow-up with CT is necessary.