日呼吸誌●症3（2），2014287

例

心房中隔欠損による platypnea-orthodeoxia 症候群の 1 例
石黒卓ａ

高柳昇ａ

山本学ａ

宮本敬史ｂ

合地美奈ａ

杉田裕ａ

穣志ｂ

堤

要旨：症例は 76 歳，男性．慢性鳥関連過敏性肺炎のため通院していたが呼吸状態は安定していた．2012年 10 月において酸素飽和度（SpO2）91％（坐位・1 L/min・鼻カニュラ）と低く，経胸壁心臓超音波検査や胸部 CT 検査などを施行したが原因は不明だった．2013 年 2 月埼玉県立循環器・呼吸器病センター受診時の SpO2（坐位・4 L/min，経鼻カニュラ）73％，呼吸困難と SpO2 が臥位にて改善，坐位で悪化した．
経食道心臓超音波検査にて心房中隔欠損を確認した．心房中隔欠損を通しての右左シャントが，坐位にて増加したことによる platypnea-orthodeoxia 症候群と診断した．本例では慢性過敏性肺炎による肺の容積減少に伴い platypnea-orthodeoxia 症候群が顕在化した可能性がある．
キーワード：プラチプネア，オルソデオキシア，心房中隔欠損，シャント，慢性過敏性肺炎
Platypnea, Orthodeoxia, Atial septal defect, Shunt, Chronic hypersensitivity pneumonia

緒言

仰臥位になると呼吸困難が増強するため，起坐で呼吸症

例

患者：76 歳，男性．

している状態を起坐呼吸：オルソプネア（orthopnea）

主訴：坐位での呼吸困難．と呼び，逆に立位や坐位では呼吸困難が増強するため仰現病歴：2010 年 2 月に環境曝露による臨床像の再現，臥位で呼吸している状態を扁平呼吸：プラチプネア

慢性的な咳嗽と息切れ，画像所見（蜂巣肺），抗鳩糞抗（platypnea）という．プラチプネアは立位にて動脈の酸体陽性から慢性鳥関連過敏性肺炎と確定診断した8）．自素飽和度が低下する［オルソデオキシア（orthodeoxia）］

宅周辺の畑における鳩糞の使用を中止してもらったが患ために起こると考えられており，platypnea-orthodeoxia

者に転居の意志はなく，抗原を完全に除去することは困

syndrome（POS）と呼ばれる．POS は，左右の心房間シャ難と考えて 2010 年 2 月からプレドニゾロン（predniso-ントという解剖学的な要素と，直立時に心房中隔の変形lone：PSL）40 mg/日の投与を開始した．その結果，自でシャントの方向変化を引き起こす（右房から左房への覚症状，動脈血ガス分析結果，画像所見の改善を認めた．

シャントが増える）機能的要素が重なることにより，発以後，埼玉県立循環器・呼吸器病センターの外来にて症するとされている ．機能的要素としては肺気腫，肺ステロイド薬を漸減しており，2012年9月までは室内気・動静脈奇形，肺塞栓症，肺切除後，収縮性心膜炎，脊椎坐 位 で 酸 素 飽 和 度（SpO2）92〜96％， 血 清 KL-6 値 は側彎症，大動脈過延長などが知られている2）〜7）．

500 U/ml 前 後 で 安 定 し て い た．2012 年 10 月 に SpO21）

今回我々は，慢性過敏性肺炎で経過観察中に発症した91％（1 L/min・経鼻カニュラ）と低酸素血症を認め，心房中隔欠損（atrial septal defect：ASD）による POS

経胸壁心臓超音波検査や胸部 CT 検査などを施行したがの 1 例を経験した．両肺の容積減少の進行が機能的要素原因は不明であった．2013 年 1 月，SpO2 80％（坐位・と関係した可能性があり，貴重な症例と考え報告する．

4 L/min・経鼻カニュラ）と低値であり他院へ搬送された．動脈血ガス分析（坐位：4 L/min・経鼻カニュラ）

連絡先：石黒 卓〒360‑0965 埼玉県熊谷市板井 1696ａ

埼玉県立循環器・呼吸器病センター呼吸器内科ｂ

同 循環器内科（E-mail: ishiguro.takashi@pref.saitama.lg.jp）（Received 2 Sep 2013/Accepted 13 Nov 2013）にて低酸素血症（pH 7.44，PaCO2 35.5 Torr，PaO2 48.8Torr，HCO3− 23.5 mmol/L）が認められ，画像所見の悪化はなかったが慢性過敏性肺炎の増悪と診断，同院でステロイドパルス療法が行われた．その後，SpO2 はすみやかに改善したことから 2 月上旬に同院を退院した．
しかし，退院後まもなく自宅で呼吸困難を自覚したた

288

日呼吸誌

3（2），2014

Fig. 1 Chest imaging.（a）Chest X-ray performed in September 2009 showed
reticular shadows and cystic changes in the bilateral lung fields.（b）A chest Xray performed on admission in February 2013 showed an increase in reticularshadows and volume loss in the bilateral lung fields.（c）Chest computed tomography showed reticular shadows and cystic changes in the bilateral lunglobes.

め埼玉県立循環器・呼吸器病センターを受診，SpO2 は収縮期雑音あり，整．両肺に ﬁne crackles を聴取した．

73％（坐位・4 L/min 経鼻カニュラ）と低値であり，坐腹部に異常なし．四肢に浮腫なし．ばち指なし．

位では 7 L/min（酸素マスク）にてようやく SpO2 91％

入院時の検査所見：動脈血ガス分析を体位，酸素投与へ改善した．この時点で 1 月に入院していた病院へ確認

量を変更して行ったところ，臥位・室内気で pH 7.46，

すると，入院中はほとんど安静，臥床させていたことがPaO2 72.4 Torr，PaCO2 38.6 Torr，HCO3− 26.7 mmol/L，わかった．POS を疑って患者を診察室で臥床させたと臥位・2 L/min（経鼻カニュラ）で pH 7.47，PaO2 105.1（5 L/min・経鼻カニュラ）
ころ，
SpO2 はすみやかに 100％

Torr，PaCO2 36.2 Torr，HCO3− 25.5 mmol/L，坐位・5へ回復し，酸素投与量を 2 L/min（経鼻カニュラ）に下L/min（ 経 鼻 カ ニ ュ ラ ） で pH 7.45，PaO2 39.2 Torr，

げても SpO2 98％であった．POS を生じる疾患の精査おPaCO2 31.8 Torr，HCO3− 21.8 mmol/L であった．血液よび加療目的で，同日埼玉県立循環器・呼吸器病セン

検査では白血球数 10,700/mm3（好中球 88.0％，好酸球ターに入院した．

0.1％，好塩基球 0.3％，単球 2.8％，リンパ球 8.8％），ヘ

既往歴：高血圧［アムロジピン（amlodipine）2.5 mg/

モグロビン 14.0 g/dl，血小板数 22.1×104/mm3 であり，日］，小脳梗塞［2012 年 7 月：アスピリン（aspirin）腸LDH 267 IU/L，CRP 0.9 mg/dl，KL-6 666 U/ml，BNP，脳血管性認知症（2010 年に他院神経溶錠 100 mg/日］

116.6 pg/ml とわずかに高値であった．心電図では，脈内科にて診断）．

拍数 100 回/min の洞性頻脈で，V1 誘導で P 波は 2 相

生活社会歴：喫煙歴30 本/日（20〜50 歳）．飲酒歴

日本酒 2 合/日（毎日）．

性を示し，また，V5，V6 誘導で T 波の平底化を認めた．
移行帯は V2 誘導であった（2012 年 7 月は V4 誘導）．

家族歴：特記すべきことはなし．

胸部 X 線写真（Fig. 1b）では 2009 年（Fig. 1a）とくら

身体所見：血圧 133/92 mmHg，脈拍数 88 回/min，べて肺の容積減少や網状影が目立った．胸部 CT 検査所

体温 36.6℃，performance status 4，皮疹なし．貧血・見（Fig. 1c）は下葉に蜂巣肺を呈し容積が減少していた黄疸なし．表在リンパ節腫大なし．胸部大動脈弁領域にが，すりガラス状陰影はなかった．大動脈，冠動脈に石platypnea-orthodeoxia 症候群

289

Fig. 2 Perfusion scintigraphy. Perfusion scintigraphy showed uptake in thebrain and kidney. The calculated right-to-left shunt ratio was 38.5％.

灰化を認めたが肝辺縁の凹凸不整や脾腫は認めなかった．

で 100％（5 L/min），30 度坐位で 95％（5 L/min・経鼻呼吸機能検査は患者の協力が得られず，施行できなかっカニュラ），45 度で 92％（5 L/min・経鼻カニュラ）へた．

低下した．また，45度坐位にて欠損部の径は拡大しなかっ

入院後の経過：入院時の KL-6 値は外来通院時とくらた（仰臥位 6.7 mm，45 度坐位 6.5 mm）が，右房から左べて上昇しておらず，胸部 CT 検査でも新たなすりガラ房へ抜けるバブル量（Fig. 3b），下大静脈より欠損部をス状陰影を認めなかったことから，慢性過敏性肺炎は低経て左房へ入るシャント血流は増加した（Fig. 3c，d）．

酸素血症の原因ではないと考えた．

以上より ASD による POS と診断した．

一方，本例では臥位に比して坐位での著しい I 型呼吸

その後，心房中隔欠損の閉鎖術を検討したが，患者の不全を認め，酸素投与への反応にも乏しいことから低酸認知症が進んでいること，日常生活動作のレベルは低く素血症の 4 つの機序（肺胞低換気，拡散障害，換気‑血カテーテルで酸素化が改善しても生活への影響は少ない9）のうち，右左シャントの流不均等分布，右左シャント）可能性が高いことに加え，合併症を危惧し，家族はカテー存在を疑った．

テル治療を希望しなかった．その後，食事や車椅子に乗入院第 2 病日に肺血流シンチグラフィー（ Tc-MAA）

る 際 は 酸 素 7 L/min・ 酸 素 マ ス ク へ 増 量 し，SpO2 はを施行，坐位でアイソトープを投与したところ，CT 検88〜92％を保っていた．2013 年 2 月に両側のヒラメ筋99m

査で大きな嚢胞のある部位に一致して取り込み低下がみ静脈に血栓を認めたため，抗血小板薬はワルファリンられた．また，腎，甲状腺，腸管，脳などが描出され，（warfarin）による抗凝固療法へ変更した．それ以後，計測されるシャント率は 38.5％であった（Fig. 2）．心内脳梗塞の再発はなかったが，2013 年 3 月に誤嚥性肺炎シャントを疑い，同日経胸壁心臓超音波検査を施行，コを発症し，死亡した．

ントラストエコーにて右房から左房へ抜けるマイクロバブルがわずかに確認されたため，入院第 6 病日に経食道考察

心臓超音波検査を行った．その結果，中等度の大動脈弁

本 例 は ASD に 伴 う POS の 1 例 で あ る． 二 次 孔 型

狭窄（大動脈弁輪径 20 mm，大動脈弁口面積 1.11 cm2）

ASD には卵円窩を中心とするもの，上大静脈口近くにに加えて心房中隔に欠損孔を認め，形態および部位からあるもの，下大静脈口に接するものがあり，本例は卵円二次孔型 ASD と考えた（Fig. 3a）．さらに，Eustachian

窩を中心とする ASD と考えた．

弁（EV）や心房中隔瘤が確認された．SpO2 値は仰臥位

Takiguchi ら10）は海外の報告例を含む過去 5 年間の心290

日呼吸誌3（2），2014

Fig. 3 Transesophageal echocardiography.（a）Transesophageal echocardiography showed aright-to-left shunt of blood flow through the atrial septal defect.（b）Microbubbles injectedfrom the right atrium were detected soon after injection in the left atrium after they crossed
through the atrial septal defect.（c, d）Right-to-left blood flow was intensified by positionalchange from the supine position to（c）30°and（d）45°upright positions. RA, right atrium;
LA, left atrium.

Table 1Year

AgeSexHirai

75

Male

2004 Kawamoto2005 Nagayoshi

75
71

2006

Hojo

76

ASD, elongation of the ascending aorta
compressing the right ventricle
Male ASD
Female PFO, unroofed coronary sinus, partial anomalous
pulmonary venous return, persistent left superior
vena cava
Female PFO, elongation of the ascending aorta

2012 Kimura
2012 Takashima

82
57

Female PFO, pulmonary thromboembolism
Male PFO, elongation of the ascending aorta

2012 Ohfuji
2013 Takiguchi
2013 Yoshimura
2014 Present case

7979
73
76

FemaleFemaleFemaleMale

2003

AuthorCases of platypnea-orthodeoxia syndrome because of intracardiac shunt reported in Japan
Complication

ASDASDPFO
ASDTreatmentOutcome of POS

Closure of ASD

Improved

Closure of ASD
Closure of PFO

Improved
Improved

Closure of PFO,
ascending aorta shortened
Closure of PFO
Closure of PFO,
ascending aorta shortened
Closure of ASD
Closure of ASD
Closure of PFO
Observation

Improved
Improved
Improved
Improved
Improved
Improved
Unchanged

ASD, atrial septal defect; PFO, patent foramen ovale; POS, platypnea-orthodeoxia syndrome.

内シャントによる POS 例を検索し，原因の大部分は卵ら左房へ抜けるマイクロバブルがわずかに確認できたが，円孔開存（patent foramen ovale：PFO）であり，ASD

経食道心臓超音波検査で右房からすみやかに左房へマイは 18％のみであったと報告した．一方，これまでに我クロバブルが流入する所見や，カラードプラーでの右左が国から報告された心内シャントによる POS の症例は，シャントがより明瞭に確認できた．経食道心臓超音波検10 例中 5 例が ASD であった（Table 1）．我が国の報告

査で初めて ASD による右左シャントが描出された症例はまだ少数であり，今後も症例を集積する必要がある．

もある3）ため，本症を疑う症例で経胸壁心臓超音波検査

本例では経胸壁的なコントラストエコーにて，右房かで異常を認めなかった場合，積極的に経食道超音波検査

platypnea-orthodeoxia 症候群を行うべきと考えた．

291

対するカテーテルおよび手術的な治療を行わなかったが，POS を起こす原因として，左右の心房間シャントとい治療手技や医療機器の進歩した昨今では高齢者に対してう解剖学的な要素と，直立時にシャント血流が右房からも侵襲的治療の適応が拡大しており，個々の症例に対す左房へ流れる機能的な要素が重なることが必要である ．

る治療戦略の決定にあたって，その適応を慎重に検討す

前者には ASD や PFO があげられる．後者に関しては，る必要がある．

1）

大動脈瘤や大動脈の過延長がある症例では立位（坐位）ASD に伴う POS の 1 例を報告した．呼吸器科医は呼になることでそれらが右房を圧排し，右房，もしくは心吸不全の患者を診察する機会が多く，既存の呼吸器疾患

房中隔の歪みを引き起こすこと，加齢に伴い縦隔の偏位を有する場合は原疾患による低酸素血症を疑うのが第一や心臓のコンプライアンス低下，心臓の反時計方向の回である．しかし，低酸素血症の機序としてシャントが疑転またはねじれが生じ，下大静脈からの静脈血が卵円窩

われる際は心内シャントを呈する疾患として ASD を考の方向へ流れやすくなる可能性があげられている5）11）12）．

慮すべきと考えた．

本例も，心電図における移行帯の変化から反時計方向へ

謝辞：東京医科歯科大学病院 稲瀬直彦先生に抗鳩糞抗体の回転が示唆された．さらに，本例は慢性過敏性肺炎にを測定していただききました．また，本稿の内容，治療方針

より画像上肺の容積減少を認めた．Takiguchi ら10）はに関して埼玉県立循環器・呼吸器病センター呼吸器内科の大ASD における POS の 1 例を経験し，同症例における左熊康介先生，小林洋一先生，河手絵理子先生，太田池恵先生，下葉の容積減少が心臓の反時計方向回転をきたしたこと

中本啓太郎先生，鍵山奈保先生，高久洋太郎先生，宮原庸介が，右左シャントを呈した一因かもしれないと報告した．

先生，倉島一喜先生，生理検査部

本例では認知症の進行により，呼吸機能検査による詳細見を頂戴しました．紙面を借りて深謝いたします．

大久保輝男氏に貴重な意な検討はできなかったが，肺の容積減少が縦隔や心臓の形態に影響を及ぼした可能性がある．我々が検索した範囲では，肺の容積減少と POS の関連について言及した

著者の COI（conﬂicts of interest）開示：本論文発表内容に関して特に申告なし．

報告は Takiguchi らの報告10）のみであるが，今後は症例引用文献の集積が必要である．さらに，下大静脈弁の遺残であるEV が存在すると，下大静脈下縁から卵円窩縁の前部まで心内膜襞が伸びて血流が卵円孔に向かいやすいことが知られている．これによる右左シャントには必ずしも肺高血圧の存在を要しない3）13）とされ，本例でも肺高血圧

1）Cheng TO. Platypnea-orthodeoxia syndrome: Etiology, diﬀerential diagnosis, and management. Cathet
Cardiovasc Interv 1999; 47: 64‑6.
2）北條浩，他．上行大動脈過延長と卵円孔開存が原はなかった．それ以外に，立位や坐位になることで心臓

因 と 考 え ら れ た platypnea-orthodeoxia syndromeは横隔膜上に垂れるように下方へ伸展され，心房間の交の 1 例．日心臓血管外会誌 2007; 36: 68‑71.

通が拡大することが考えられているが，本例では体位の変換によって欠損孔の径は拡大しなかった．
本例は2012年7月中旬に右小脳梗塞を発症した．また，右小脳半球には陳旧性梗塞と思われる所見を認め，左頭頂葉や前頭葉の皮質，大脳白質や基底核領域，視床にも梗塞が多発していた．PFO 例では，遊離した塞栓子が卵円孔を経て左心系へと運ばれることにより脳梗塞を発症することが知られ，ASD を有する本例と脳梗塞との関連も否定できないと考えた．本例ではヒラメ筋静脈に

3）Hirai N, et al. Platypnea-orthodeoxia syndrome
with atrial septal defect. Circ J 2003; 67: 171‑5.
4）Nagayoshi Y, et al. Platypnea-orthodeoxia syndrome combined with multiple congenital heart
anomalies. Intern Med 2005; 44: 453‑7.
5）木村俊之，他．卵円孔開存症および肺塞栓症による
platypnea-orthodeoxia syndrome の 1 例．心臓 2012;
44: 83‑7.
6）川本和彦，他．Platypnea-orthodeoxia syndrome の麻酔経験．麻酔 2004; 53: 181‑3.

血栓を認め，これらが塞栓子となることを危惧して抗凝7）Robin ED, et al. Platypnea related to orthodeoxia

固療法を行ったが，PFO をもつ脳塞栓症に対しては，

caused by true vascular lung shunts. N Engl J Med

経カテーテル的閉鎖術のほうが抗凝固療法より有意にイベントを抑えられると報告されている ．また，心房間14）の交通を閉じることで症状や酸素化の改善を認めることが，過去に ASD，PFO いずれについても報告されている2）〜6）10）．高齢者は脳，腎，末梢動脈など多臓器の併存疾患を有することが多く，侵襲的治療の有効性と安全性は必ずしも非高齢者と同じではない．本例には ASD に1976; 294: 941‑3.
8）米田良蔵．過敏性肺炎診断の手引きと診断基準．厚生省特定疾患びまん性肺疾患調査研究班平成 2 年度
報告書．1900; 13‑5.
9）West JB. Gas exchange. In: Pulmonary Pathophysiology: The Essentials. 7th ed. Philaderphia: Lippincott Williams & Wilkins. 2008; 17‑36.

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日呼吸誌

3（2），2014

10）Takiguchi H, et al. Platypnea-orthodeoxia syndrome13）Zanchetta M, et al. A mystery featuring right-to-leftcaused by a latent atrial septal defect. Intern Med

shunting despite normal intracardiac pressure.

2013; 52: 1809‑11.

Chest 2005; 128: 998‑1002.

11）Cheng TO. Reversible orthodeoxia. Ann Intern

14）Windecker S, et al. Comparison of medical treat-Med 1992; 116: 875.

ment with percutaneous closure of patent foramen12）Meier B, et al. Contemporary management of pat-ovale in patients with cryptogenic stroke. J Am CollCardiol 2004; 44: 750‑8.

ent foramen ovale. Circulation 2003; 107: 5‑9.

Abstract

A case of platypnea-orthodeoxia syndrome resulting from atrial septal defectTakashi Ishiguro a, Noboru Takayanagi a, Manabu Yamamoto a, Joshi Tsutsumi b,Takashi Miyamoto b, Mina Gochi a and Yutaka Sugita aa

Department of Respiratory Medicine, Saitama Cardiovascular and Respiratory Centerb
Department of Cardiology, Saitama Cardiovascular and Respiratory Center

A 76-year-old man who had been diagnosed as having chronic bird-related hypersensitivity pneumonia hadreceived prednisolone. His respiratory condition had been stable; however; O2 saturation measured by pulse oximeter（SpO2）was reduced to 91％（O2 1 L/min, nasal canula）,but no cause could be detected on echocardiography or chest computed tomography imaging. In February 2013, he presented as an outpatient with a SpO2 of73％（O2 4 L/min, nasal canula, sitting position）.We discovered that his respiratory condition improved in a supine position, but it worsened in a sitting position, and we diagnosed him as having platypnea-orthodeoxia syndrome. Transesophageal echocardiography showed right-to-left shunting of blood flow through an atrial septal
defect. In the present case, reduced lung volume resulting from chronic hypersensitivity pneumonia possibly
contributing to development of the platypnea-orthodeoxia syndrome.