日小外会誌

第59巻 1 号

2023年 2 月，pp. 105-152

105

研究会

設術施行した．現在呼吸器は必要なものの安定しており生存している．

第 31 回日本小児呼吸器外科研究会
会

期：令和 3 年 10 月 28 日（木）会

場：ベルサール神田S1-3 気管切開孔を有する喉頭気管食道裂術後の嚥下障害に対してスピーチバルブ装着が有効であった 1 例会

長：黒田達夫（慶應義塾大学医学部小児外科）

愛仁会高槻病院小児外科 ，同1)

リハビリテーション科

2)

久松千恵子 ，俵屋章則 ，田中聡志 ，辻
1)

2)

1)

恵未 ，服部健吾 ，
1)

1)

セッション 1：上気道・気道管理
S1-1 喉頭気管形成術後再狭窄に対して Partial cricotracheal
resection を行った声門下腔狭窄症の 2 例が顕著になり，当院に搬送された．硬性気管支鏡（RB）検兵庫県立こども病院 ，社会医療法人愛仁会高槻病院

査で余剰粘膜による喉頭狭窄と気管軟化症を認めた．呼吸状1)2)津川二郎 ，欅
1)

篤 ，西島栄治
2)

1)【症例】正期産出生の 1 か月男児．生後間もなくして喘鳴

矢下博輝 ，森田圭一 ，津川二郎 ，植松綾乃 ，黒田靖浩 ，態が悪化し，気管切開術を施行．手術時 RB にて喉頭気管食高成田祐希 ，宮内玄徳 ，中谷太一 ，竹内雄毅 ，河原仁守 ，道裂（LTEC）II 型と診断した．2，3 か月時に支持喉頭鏡下横井暁子 ，畠山

LTEC 手術を実施．術後誤嚥はあったが増粘剤添加下に経口

1)

1)

1)

1)

2)

1)

1)

1)

1)

1)

1)

理

1)

Partial cricotracheal resection（PCTR）は声門下狭窄症（SGS） 摂取を進める方針とし，6 か月時に退院した．しかし，そのの治療法の一つで，輪状軟骨の前壁，気管近位部を切除し，後も誤嚥は遷延し，食事形態はペースト食に留まった．発遠位の正常気管断端を輪状軟骨後壁にはめ込む術式である．

声も困難だった．1 歳時に RB 再検．声門下腔背側に余剰粘

今回我々は，喉頭気管形成術後の再狭窄に対して PCTR を

膜残存を疑う膨隆があるものの LTEC 再発は明らかではな

行った SGS の 2 例を経験した．症例 1 は 5 歳男児，症例 2

かった．気管切開カニューレをスピーチカニューレに変更しは 6 歳女児で，両症例とも後天性 SGS に対して肋軟骨グラ

スピーチバルブを装着させた．発声を認め誤嚥は消失，年齢

フト移植を伴う喉頭気管形成術が施行された．しかし再狭窄

相応の食事が摂取可能となった．【考察】気管切開状態下にをきたし，PCTR を施行した．症例 1 は術後 8 か月で気管切スピーチバルブを装着すると，喉頭内へ流入した呼気が食塊

開チューブを抜管，術後 10 か月が経過し呼吸状態は安定しや分泌物の喉頭流入を阻止し，誤嚥が消失したと考えられた．

ている．症例 2 は声門下の開存は良好であるが嚥下障害を認化や瘢痕化が見られた．PCTR は新たな気道の枠組みを構成

S1-4 気管切開後の気管内肉芽による高度気管狭窄に対し，ステロイド局所注射が有効であった Pfeiﬀer 症候群の 1 例

することができるため，喉頭気管形成術後で気道の枠組みが筑波大学医学医療系小児外科

保持されていない SGS 症例に対する有効な再建術式である

田中と考えられた．

佐々木理人，千葉史子，小野健太郎，神保教広，瓜田泰久

S1-2 生存が得られている十二指腸閉鎖合併 Floyd II 型
気管閉鎖症の極低出生体重児の 1 例

3 で上気道狭窄のため気管切開術を施行した．3 歳時に気切聖マリアンナ医科大学小児外科

高度な気管狭窄のため換気障害を来した．気切孔から挿管大山慧，古田繁行，田中邦英，川口皓平，北川博昭

チューブを分岐部近くに留置し，鎮静下に人工呼吸管理を行【症例】現在 1 歳の男児．妊娠 28 週 2 日で帝王切開にてい，ステロイドの全身投与とステロイド吸入を開始した．上1,092 g で出生した．気管挿管され，レントゲンにてダブル

気道狭窄のため，硬性気管支鏡操作は困難で，酸素需要下でバブルサインを認め，消化管への空気の流入を多量に認めの安全性を考慮して，気管内肉芽に対しレーザー焼灼ではな

た．気管食道瘻を疑い，気管支ファイバー検査施行し，挿管く，経気切カニューレでのステロイドの局注を行った．処置

チューブから胃管を認め，気管閉鎖（TA）などを疑い，頸は，スパイナル針をカニューレに沿わせる形状に形成し，針胸部 CT 検査施行した．食道から瘻孔を介して左右の主気管先端の位置を外径 2.2 mm の細径ファイバーで確認しながら支を認めたため TA（Floyd 2 型）の診断となった．日齢 11気管内へ誘導し，肉芽に直接穿刺した．術後肉芽は著明に日で十二指腸閉鎖根治，食道バンディング，胃ろう造設を施縮小し呼吸状態も改善した．気管内肉芽に対する経気切カ行．術後 1 か月で食道バンディングが緩み誤嚥性肺炎となニューレによるステロイド局注は，器材を工夫することで安り，開腹にて胃噴門部の刺通結紮を行ったが，free air が出

全に施行でき，有効な方法であると考えた．

めるため気管切開管理を継続している．両症例で輪状軟骨の肋軟骨グラフト留置部分や切開部分には軟骨壁の高度な菲薄

尚，新開統子，増本幸二，西塔翔吾，後藤悠大，

症例は 3 歳，女児．生後 Pfeiffer 症候群と診断され，月齢
孔周囲からカニューレ先端にかけて，広基性の肉芽による現した．ドレナージと胃瘻孔から十二指腸チューブと胃瘻
チューブを挿入し，全身状態の安定が得られた．2 か月時に胸部食道離断術を施行し，その後の経過は安定した．体重3,200 g の 5 か月時に頸部食道瘻（偽気管瘻），頸部唾液瘻造© 2023 日本小児外科学会

日小外会誌106

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2023年 2 月

S1-5 カニューレフリー用人工鼻を用いて良好な気道管理を得た気道分離術後の 1 例

往のない 2 歳 4 か月の男児．低酸素血症，RSV 抗原陽性の福島県立医科大学付属病院小児外科

院転院搬送となった．レントゲンで左肺野全体の透過性亢進

角田圭一，清水裕史，南と右側への縦隔偏位を認め，III 度左気胸の診断で胸腔ドレー

洋輔，田中秀明

ため前医受診，レントゲンで左緊張性気胸の診断となり，当永久気管孔のカニューレフリー管理では，人工鼻の離脱にンを留置した．気胸は一時的に改善したが，その後再増悪を伴う加温・加湿不良，異物・感染，換気不良などが問題とな認め，ドレーンの入れ替え・追加挿入行うも改善見られず，る．今回我々は，喉頭全摘術後のカニューレフリー用人工鼻

第 3 病日に審査胸腔鏡を施行した．左肺上葉から発生する巨として開発された HME®（ATOS 社）を用いて良好な経過を大ブラを認め，鏡視下に切除した．病理組織では重層扁平上得た症例を経験したので報告する．症例は 12 歳男児．重症

皮と線毛を伴う囊胞を認めた．術後経過は良好で術後 5 日目

新生児仮死を背景に嚥下機能障害を来し 1 歳 11 か月時に気に退院，外来経過観察中である．【考察】縦隔偏位を伴う気道分離術が施行された．その後成長発達により ADL はほぼ

胸様の画像所見では巨大肺囊胞の可能性を考慮して検査治療

自立し，自発呼吸・喀痰排出および気管孔に問題ないため，を進めることが肝要であると考えられた．

HME を用いたカニューレフリー管理の方針となった．HME【まとめ】幼児に発生した縦隔偏位を伴う巨大肺囊胞の 1は気管孔を中心に円形の皮膚保護材を貼付して人工鼻を着脱例を経験した．

するデバイスであり，装着後の換気は良好で，デバイス着脱

自然気胸における単孔式胸腔鏡下手術の検討や喀痰処理も容易であった．本人，家族の高い満足度が得ら

S2-2

れ，導入 2 か月経過し問題点は認められない．HME は従来

さいたま市立病院小児外科 ，同のカニューレフリー管理での問題点を克服し得る新規デバイ

入江理絵 ，吉田史子 ，大野通暢 ，米谷文雄

呼吸器外科

1)

1)

1)

2)

1)

2)

スであり今後は小児気道分離術後症例での適応拡大が期待さ【背景】近年，小児自然気胸に対する胸腔鏡下手術は多数れる．

報告例がある．当科では一部の両例にウンドリトラクター®
を用いた単項式胸腔鏡下肺囊胞切除術を施行している（以S1-6 重症心身障害児者におけるカニューレ・レス管理の問題〜その管理の先にあるものは？

下，本法）．今回，有用性について検討した．【対象と方法】

茨城福祉医療センター小児外科 ，除術を施行した症例 15 例（本法 4 例，3 ポート使用症例 111)2011 年 1 月から 2022 年 8 月まで当科で胸腔鏡下肺囊胞切

東京都立小児総合医療センター消化器科例）を対象とし，手術方法，手術時間，入院期間，出血量，

平井みさ子

コスト等について比較検討を行った．

2)

1)2)

重症心身障害児・者に対する喉頭気管分離術後に気管変【結果】両者とも手術時間，入院期間，出血量において有形狭窄や過緊張などでカニューレ管理に難渋し，一部でカ意差は認めなかった．手術コストに関しては 3 ポート症例とニューレ・レス管理が導入されている．が，学校や福祉現場比較して本法がより低コストであった．【考察】本法は分離でそれが問題となっていることは知られていない．死亡リス

肺換気が必要であるが，視野が非常に良好で，安全性が高い．

クを孕むカニューレ・レス管理を託される福祉側からは不都

また，創が小さくかつポート数が少ないことから整容面です

合なデータは発表され難く，危険な管理を要する喉頭気管

ぐれている．更にコストが安いという利点からも，本法は有分離術自体を否定する動きも出ている．当センターではカ用な術式と考える．

ニューレ・レス管理は入所不適格と判断している．この管理
危険回避行動がとれない，自発的な深呼吸や咳嗽喀出が困難

S2-3 当院の胎児胸腔羊水腔シャントチューブ症例と抜去困難例

な重症心身障害児・者では窒息（末梢気道閉塞も含む）リス

東邦大学医療センター大森病院小児外科 ，同クがあることを無視してはならない．病院や家族による管理

同は可能でも，人的資源が少ない学校や福祉施設では受け入れ

島田脩平 ，長島俊介 ，鷹野真由実 ，中田雅彦 ，與田仁志 ，難いことを理解すべきである．カニューレ・レス管理症例の田井中貴久

は本来自己管理できる成人患者に認められたもので，適切な危険な実態と適切な管理と障害児の QOL について考察する．

産婦人科 ，

1)

新生児科
1)

2)

3)
1)

2)

2)

3)

1)

【背景】胎児胸水は貯留すると循環動態に影響し，胎児水腫をきたし重篤な病態に陥りやすいことが知られており，

セッション 2：肺気腫・胸水・腫瘍
S2-1 幼児巨大肺囊胞の 1 例

当院では胎児胸腔羊水腔シャント術（以下，TAS）を積極的

埼玉県立小児医療センター外科となることがあり当院での症例について検討した．
【対象】

柳田佳嗣，三宅和恵，井上真帆，追木宏宣，服部健吾，

2016 年 8 月から 2021 年 8 月までに TAS 施行し当院で出生

石丸哲也，川嶋

した 13 例を対象とした．【結果】チューブ抜去困難例は 6 例

寛に行っている．しかしながら，TAS 後にチューブ抜去困難【はじめに】幼児期の縦隔偏位を伴う巨大肺囊胞の 1 例を （46％）あり，3 例はチューブの体内迷入で手術を要した．
経験したので文献的考察も含めて報告する．【症例】特に既もう 3 例はチューブの一部が体外に露出していたが，抜去日小外会誌第59巻 1 号

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107（46％）でチューブ抜去困難となっていた．胸腔内迷入症例

S2-6 右肺上葉粘表皮癌に対して術中気管支鏡を併用し胸腔鏡下肺葉切除を施行した 1 例は全身麻酔下胸腔鏡併用の手術がよいと考える．チューブ抜

鹿児島大学小児外科 ，同去時抵抗を認める例に関しては，牽引力を確認しながら抜去

大西した方がよいと考える．

杉田光士郎 ，矢野圭輔 ，春松敏夫 ，山田耕嗣 ，山田和歌 ，時に通常より抵抗を認めた．【まとめ】TAS 後，一定の頻度

1)

松久保眞 ，武藤

胎生後期に発生した分類不能型の肺腫瘍の 1 例

九州大学大学院医学研究院小児外科学分野 ，

1)

充 ，加治
1)

1)

1)

1)

1)

1)2)

建 ，家入里志
1)2)

1)

症例は 6 歳女児．細菌性肺炎に伴う右上肺無気肺を繰り返し，肺炎の改善後も無気肺が残存した．造影 CT での精査

1)

同

2)

1)

1)

1)

S2-4

総合臨床研修センター

峻 ，祁答院千寛 ，松井まゆ ，村上雅一 ，
1)

形態機能病理で右肺上葉 S3 領域に 30 mm 大の腫瘤影を認め，気管は閉塞

2)

有留法史 ，永田公二 ，福田篤久 ，松浦俊治 ，玉城昭彦 ，し，末梢の無気肺像を呈していた．小唾液腺系の腫瘍が疑わ

孝橋賢一 ，小田義直 ，田尻達郎

れ，胸腔鏡下右上葉切除術を施行した．術中気管支鏡で腫瘍

1)
2)

1)

2)

1)

1)

2)

1)

症例は 3 か月の男児．在胎 37 週 3 日に前医にて左上葉をの気管内腔への突出はなかった．血管処理後に気管支右上葉

占拠する腫瘤性病変を認め，当院へ紹介となった．在胎 38

枝を切離する際に気管支鏡で観察しながら中葉枝の閉塞がな

週 2 日に経膣分娩で出生し，精査加療目的に当科入院となっいこと，腫瘍の残存がないことを確認し，自動縫合器にて上た出生時体重 2,118 g，Apgar score 1 分値は 8 点であり，呼葉枝を過不足なく切離した．術後経過は良好であり，術後吸状態は安定していた．出生直後の胸部単純レントゲン写真

3 か月で再発を認めていない．病理組織は Mucoepidermoid

では縦隔偏位を認める左上葉を占める腫瘤性病変であり，日carcinoma, low grade であった．粘表皮癌の発生頻度は 10 万

齢 2 に施行した胸部造影 CT では左胸腔内に 52×31×36 mm

人に 0.1 人，全唾液腺腫瘍の 5％と稀ではあるが，本症例の大の境界明瞭で腫瘍内部に不均一な増強効果を認める腫瘤性ように区域気管支までに発生する中枢型が多い．本症例では病変を認めた．呼吸状態の増悪なく経過したため，日齢 18

気管支鏡を併用することで過不足なく切除することが可能でに退院し，外来経過観察となった．鑑別疾患として，肺腫瘍あった．

（fetal lung interstitial tumor: FLIT）を疑い，生後 3 か月で胸日目に退院した．病理組織診断結果では FLIT は否定的で，セッション 3：先天性囊胞性肺疾患-1
S3-1 当科における先天性囊胞性肺疾患 22 例の検討

分類不能型の肺腫瘍と診断された．今回，胎生後期に発生し宮城県立こども病院外科

た稀な肺腫瘍を経験したため鑑別診断についてまとめて報告

中村恵美，橋本昌俊，櫻井する．

【目的】先天性囊胞性肺疾患（本症）の出生前診断は増加

腔鏡補助下左上葉切除術を施行した．術後経過良好で術後 9

毅，遠藤尚文しており，現在は当科でも，無症状例は生後半年から 1 歳を

S2-5

気管原発膿原性肉芽腫の 1 例

目安に手術を行っている．今回，当科の症例において治療方自治医科大学附属さいたま医療センター小児外科

針の妥当性を検討した．【方法】1992 年から 2021 年 6 月に後藤俊平，池田太郎，加藤礼保納

当科で手術した本症は計 22 例で，先天性肺気道奇形 18 例，

症例は 13 歳男児．主訴は血痰．1 年前と 5 か月前に血痰を

肺気腫 2 例，肺分画症 1 例，気管支閉鎖 1 例であった．これ認め，近医を受診した．感冒症状や鼻出血を認めたことから， らの出生前診断の有無，臨床経過，手術時期について後方視経過観察となっていた．今回，受診 4 日前から咳嗽を認めて的に検討した．【結果】出生前診断は有（P 群）13 例，無（Nいた．近医を受診し，全身状態には異常は見られないが，繰

群）9 例であった．手術時期（中央値）は P 群 0 歳 7 か月，り返す血痰のために精査となり，胸部単純 CT にて気管異物

N 群 1 歳 6 か月であった．呼吸障害・囊胞の増大で直ちに手を疑われ，当院に紹介となった．来院時，特に自覚症状は認術を要したものは 3 例で手術時日齢（同）は 2 日であった．

めなかった．SpO2 100％で，診察でも明らかな呼吸雑音は術前の肺炎発症例は 9 例，発症時年齢（同）は 1 歳 0 か月

聴取しなかった．胸部レントゲン，前医の胸部単純 CT にてで，肺炎治癒後待機的に手術した．【結論】術前の肺炎発症

気管分岐部より 3 cm 頭側に，気管内腔をほぼ占拠する腫瘤時期から，無症状例では生後半年から 1 歳を目安に手術を行を認めた．気道閉塞のリスクも高く緊急手術となった．全身

うことは妥当と考える．

麻酔下に気管支鏡で観察した．腫瘤は弾性軟で表面に膿苔が付着した亜有茎性腫瘤であった．切除可能と判断し，硬性鏡下でスネアにて茎部を焼灼し摘出した．病理診断は膿原性肉芽腫であった．術後経過は良好で，呼吸症状なく術後 3 日で退院となった．現在まで再発所見なく外来経過観察中である．

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S3-2 先天性囊胞性肺疾患に対する high volume center
調査の後方視的検討

S3-4 当院で経過観察を継続している気管支閉鎖のその後

国際医療福祉大学小児外科 ，慶應義塾大学小児外科 ，同

東京都立小児総合医療センター外科 ，

望月響子 ，野澤久美子 ，田中水緒 ，川見明央 ，奥村一慶 ，

1)

2)

3)

神奈川県立こども医療センター外科 ，同
病理診断科
1)

神奈川県立こども医療センター放射線科 ，放射線科 ，

1)

2)

3)
2)

3)

1)

1)

八木勇磨 ，都築行広 ，臼井秀仁 ，北河徳彦 ，新開真人

4)

1)

1)

1)

1)

1)

東京都立小児総合医療センター病理 ，【目的】当院では画像所見で囊胞成分が少なく肺炎歴のな

大阪府立母子医療センター小児外科

い気管支閉鎖は計画的手術を施行せずに経過をみる方針とし5)
6)

渕本康史 ，黒田達夫 ，廣部誠一 ，野澤久美子 ，ている．当院の気管支閉鎖経過観察選択例の病状経過につい松岡健太郎 ，臼井規朗てまとめ治療方針の妥当性について検証する．【対象と方法】

1)

2)

5)

3)

4)

6)

1992〜2012 年に多症例施設で治療された囊胞性肺疾患

2012 年以降当院で気管支閉鎖の診断となった 29 例のうち経428 例（胎児診断 194 例，生後診断 234 例）につき後方視的過観察のみを行っている 15 例．患者背景，経過などについ検討を行った．超音波検査で在胎 12〜42 週（中央値 24 週） て後方視的にまとめた．【結果】経過観察中に肺炎併発は 1で胸部異常を指摘された．胎児肺病変体積/頭囲（LVR）は例で 4 歳 5 か月時であったが，その後も経過観察継続し肺妊娠後期に低下する傾向がみられたが，生後呼吸有症状群で炎再燃はない．大半は病変の消失はえられず変化がないといは無症状群よりも，胎児水腫例では非胎児水腫例よりも初回

う所見である．経過観察継続期間中央値は 70 か月間であっ時に有意に高い値を示した（2.04±1.71 vs 0.98±0.50，P＜

た．【考察】気管支閉鎖の画像診断例の半分以上は手術をせ0.00071），（2.34±1.79 vs. 0.96±0.46，P＜0.00005）．LVR はずに経過観察となっている．幼児期以降の経過観察例の肺炎

周産期リスク予測に有用である可能性が示された．出生後，併発は少ないが認められており，経過観察の適応はまだ議論

12.4％が気管内挿管を要した．30 生日では 67.9％は無症状の余地がある．本邦で経過観察選択例が多い当院は，引き続で，14％が呼吸補助を要し，3.3％が死亡した．一方で無症

き慎重な観察を行い，報告を続ける責務があると考えている．

状な症例中 33.6％は 1 歳前に呼吸器感染を呈し，呼吸器感染例は有意に高い％ VC 値を示した（98.3±119 vs. 81.7±9.7，

セッション 4：ガイドラインセッション
S4-1 先天性囊胞性肺疾患に対する新規診療ガイドライン作成

p＜0.0222）．

慶應義塾大学小児外科 ，高槻病院小児外科 ，の累積発症率は 3 歳時には 74.3％であった．6 歳以降の肺機能検査で，胎児診断にて肺感染症前に病変部切除を受けた症

1)

2)

都立小児総合医療センター外科 ，3)

S3-3 画像検査による術前診断と病理組織診断が一致しなかった先天性のう胞性肺疾患症例の検討

国際医療福祉大学小児外科 ，

千葉大学大学院医学研究院小児外科学 ，

都立小児総合医療センター病理 ，

1)

同

4)

神奈川県立こども医療センター放射線科 ，
5)6)

画像診断・放射線腫瘍学

大阪府立母子医療センター小児外科2)7)中田光政 ，照井慶太 ，小松秀吾 ，服部真也 ，柴田涼平 ，

黒田達夫 ，西島栄治 ，鎌形正一郎 ，渕本康史 ，

川口雄之亮 ，吉澤比呂子 ，廣川朋矢 ，中谷恵理香 ，

野澤久美子 ，松岡健太郎 ，廣部誠一 ，臼井規朗

1)

1)

1)

菱木知郎

1)

1)

2)

1)

1)

1)

1)

1)

2)

5)

3)

6)

4)

3)

7)

われわれは先天性囊胞性肺疾患（CCLD）に対して最新

先天性のう胞性肺疾患の術前画像検査では診断名を絞る

版 MINDS マニュアルに準じて診療ガイドラインを策定しことが困難なことがあり，術後の病理組織診断が一致しな

た．CCLD の分類，出生前評価，生後評価，外科治療，術後い場合もある．今回我々は術前診断と病理組織診断が一致

合併症に関する 10 個のクリニカルクエッションを設定し，しなかった症例についてその要因を検討した．対象は 2007

PubMed および医学中央雑誌から英文・和文の延べ 1,042 編

年 1 月から 2020 年 12 月までに当院で手術を施行した先天の論文を一次検索した．うち 228 編の論文を抽出して検討

性のう胞性肺疾患 42 例中，術前診断と病理組織診断が一致し，本研究会の後方視的全国調査結果と合わせてガイドライ

しなかった 7 症例である．内訳は術前診断が気管支閉鎖でンを策定した．まず CCLD を発生学的背景から先天性肺気病理組織診断が先天性肺気道奇形（CPAM）となった症例

道形成不全（CPAM），肺分画症などの肺芽異常，気管支原が 2 例，肺葉内肺分画症が気管支閉鎖＋CPAM となった症性囊胞などの前腸異常，気管支閉鎖症，その他の 5 項目に例が 1 例，CPAM が肺葉外肺分画症となった症例が 2 例，

分類し，ハイブリッド病変など重複する概念を廃棄した．出

CPAM が CPAM＋気管支閉鎖となった症例が 1 例，CPAM ま

生前の MRI 所見や LVR 計測は周産期リスクの予測に有用だ

たは pneumatocele が気管支原性のう胞となった症例が 1 例

が，出生前外科的介入の適応決定には十分な信頼性はないとであった．要因は液体貯留などで画像所見が不十分で診断上考えられた．生後評価には造影 CT が有用で，無症状例に対重要な所見が得られない，ハイブリッドの存在，希少症例でしても乳児期の肺葉切除が標準治療と考えられた．策定の経あった．先天性のう胞性肺疾患で術前後診断が一致しない症

緯を領域ごとに解説する．

例を共有していくことは重要である．

日小外会誌第59巻 1 号

2023年 2 月

109

S4-2 先天性囊胞性肺疾患診療ガイドラインの紹介―画像診断―

皮癌，などが挙げられた．本講演では，これらの疾患の病理
組織学的特徴について概説する．

神奈川県立こども医療センター放射線科 ，
1)

S4-4 先天性囊胞性肺疾患診療ガイドラインの紹介―外科治療―

先天性囊胞性肺疾患ガイドライン作成グループ ，
2)

慶應義塾大学小児外科 ，3)

国際医療福祉大学成田病院小児外科 ，

国際医療福祉大学小児外科 ，慶應義塾大学小児外科

4)1)

東京都立小児総合医療センター病理診断科 ，2)

渕本康史 ，黒田達夫

5)

1)

2)

埼玉県立小児医療センター放射線科 ，6)

S4-5 先天性囊胞性肺疾患に対する外科治療ガイドライン

横浜市立大学放射線診断学教室 ，
7)

大阪母子医療センター小児外科

慶應義塾大学小児外科 ，国際医療福祉大学小児外科 ，

8)

1)

2)

野澤久美子 ，黒田達夫 ，渕本康史 ，松岡健太郎 ，

神奈川県立こども医療センター放射線科 ，田波

都立小児総合医療センター病理 ，同

1)2)

2)3)

2)4)

2)5)

3)

穣 ，岡部哲彦 ，臼井規朗
2)6)

2)7)

2)8)

4)

厚生労働科学研究費 難治性疾患等政策研究事業「呼吸器大阪府立母子医療センター小児外科

外科 ，
5)

6)

系先天異常疾患の診療体制構築とデータベースおよび診療ガ

黒田達夫 ，渕本康史 ，野澤久美子 ，松岡健太郎 ，イドラインに基づいた医療水準向上に関する研究」（代表研廣部誠一 ，臼井規朗

究者

1)
5)

2)

3)

4)

6)

臼井規朗先生）の研究課題の一つである，「先天性囊

われわれは先天性囊胞性肺疾患に対する出生前から成人期

胞性肺疾患診療ガイドライン作成」において，放射線診断医に至る診断・治療を標準化する目的で MINDS 最新版に準拠としてガイドライン作成グループに参加させていただく機会した新たな診療ガイドラインを策定した．このうち外科治療を得た．画像診断に関わる 4 つのクリニカルクエスチョン：に関しては，出生前治療，生後至適手術時期ならびに手術術囊胞性肺疾患の出生前診断に MRI は有用か？，囊胞性肺疾

式，複数肺葉が罹患している場合の肺全摘の是非につきクリ

患の生後診断に CT は有用か？，囊胞性肺疾患に血管造影はニカルクエッションが設定され，体系的文献検索と本研究会推奨されるか？，術後合併症に関して定期的な胸部 X 線写の 874 例に対する後方視的全国調査結果を勘案して，推奨文

真撮影は有用か？，につき推奨文・解説文の内容を紹介する． が策定された．出生前外科的介入の適応を決定する十分に信頼度の高い単独の指標は見つからなかった．無症状の症例に

S4-3 先天性囊胞性肺疾患診療ガイドラインの紹介―病理診断関連―

対してもその後の自然史と術後肺発育を考慮して乳児期の肺東京都立小児総合医療センター病理診断科 ，てはエビデンス総体が弱く推奨の是非は確定できなかった．

慶應義塾大学医学部小児外科 ，

複数肺葉が罹患している症例でも術後合併症を勘案し，肺全1)2)葉切除が標準治療と考えられたが，区域切除の有用性に関し

神奈川県立こども医療センター病理診断科 ，摘は可及的に避けることが推奨された．今後，ガイドライン

北海道大学病院病理診断科 ，の有用性を検証してゆきたい．

3)

4)

国際医療福祉大学病院小児外科 ，
5)

セッション 5：先天性囊胞性肺疾患-2
S5-1 出生後早期に肺切除術を行い救命できた巨大先天性肺気道奇形（CPAM）の 1 例

神奈川県立こども医療センター放射線科 ，
6)

東京都立小児総合医療センター小児外科 ，
7)

大阪母子医療センター小児外科

8)

松岡健太郎 ，黒田達夫 ，田中水緒 ，高桑恵美 ，渕本康史 ，

京都府立医科大学付属病院小児外科

野澤久美子 ，廣部誠一 ，臼井規朗

嶋村

1)
6)

2)

7)

3)

4)

5)

8)

小児に生じる囊胞性肺病変は様々だが，それぞれの発症時期，発症機序は不明な点が多く，専門家の間でも見解・解釈に差異がある．われわれは，ガイドライン策定にあたり， 囊
胞性肺疾患にはどのようなものが含まれるか？

藍，武内悠馬，高山勝平，金

聖和，東

真弓，

文野誠久，青井重善，古川泰三，田尻達郎
胎児水腫を伴う CPAM 早産児の一救命例を経験したため報告する．

という CQ

症例は DD 双胎，切迫早産で管理中，在胎 26 週より右肺を設定し，推奨文を作成することとしたが，SR，RCT などに巨大な腫瘤と胎児水腫を認め，当院へ転院となった．画

エビデンスレベルの高い論文はなく，2014 年に西島により

像上 microcystic な CPAM を疑う囊胞性病変を認め，初診時提案された小児囊胞性肺疾患を先天性と後天性に分ける分類

CVR：1.66 であり胎児治療としてベタメタゾンを計 2 回投案をもととし，鑑別を要する腫瘍性疾患を追加して推奨文を与した．破水と胎児機能不全のため 30 週 3 日に緊急帝王切作成した．その結果，囊胞性肺疾患として，I．先天性病変：開となり 1,614 g，Apger score 2/3/6 点（1/5/6 分）で出生した．

気管支閉塞群，先天性肺気道奇形，肺分画症群，前腸重複囊

出生直後は致命的な呼吸障害を認めなかったが病変部による胞群，II．後天性病変：気管支閉鎖・狭窄，気管支拡張症，

健常肺への圧迫で呼吸状態が改善せず，日齢 3 に右肺中下葉

肺炎後肺囊胞，間質性肺気腫，気腫性囊胞，胸膜下囊胞，肺切除術を施行．病理検査で CPAM，type 2 と診断した．術後胞性肺囊胞，III．腫瘍性病変：胸膜肺芽腫，細気管支肺胞上は日齢 14 で抜管．日齢 73 に退院となった．胎児水腫を伴う

日小外会誌110

第59巻 1 号

2023年 2 月

最終診断に迷う縦隔囊胞性病変の 1 例

CPAM は予後不良で胎児治療の重要性が報告されている．本S5-4

症例のような高リスク例では，出生後早期に手術を施行する

東京都立小児総合医療センター外科 ，同ことで救命できる症例もある．

下高原昭廣 ，前田悠太郎 ，伊藤佳史 ，宮國憲昭 ，

1)

1)

1)

月崎絢乃 ，上山未来 ，阿部陽友 ，橋本
1)

病理診断科

2)

1)

1)

1)

1)

真 ，本田正樹 ，
1)

1)

S5-2 末梢気管支の狭窄が原因と考えられた肺葉性肺気腫の 1 例富田紘史 ，下島直樹 ，松岡健太郎 ，廣部誠一

自治医科大学とちぎ子ども医療センター小児外科

理されたとは言い難く，診断の確定に難渋する症例を経験す關根沙知，小野る．【症例】2 歳，女児．胸部異常陰影で発見された左肺門滋，薄井佳子，馬場勝尚，辻

由貴，

1)

1)

2)

2)

【はじめに】小児の肺・縦隔囊胞性疾患の分類は十分に整

坂野慎哉，堀内俊男の有茎性囊胞性病変を摘出した．囊胞性病変には肺組織が付【症例】1 歳女児．心疾患あり．生後 7 か月時に抜管困難着し，左肺動脈本幹・上肺静脈との間にそれぞれ比較的太いで気管切開術を施行．生後 2 か月より右肺の透過性亢進があ血管を認めた．気管支鏡では気管支の分岐異常・閉塞病変をり，生後 10 か月時の胸部 CT で気腫の進行を認め，肺葉性認めなかった．囊胞には白色粘稠な内容液が充満し，病理学

肺気腫が疑われた．気道感染を契機に呼吸状態が悪化し，感的には線毛円柱上皮・立方上皮に覆われた囊胞壁に軟骨・混染の鎮静化後，1 歳 3 か月時に手術となった．【手術所見】右合腺を認め，低形成性の肺組織が連続していた．【考察】明

上中葉は完全分葉不全で気腫状であり，右下葉は全く含気がらかな閉塞気管支病変や体循環からの異常動脈を認めなかっ

なく，萎縮様であった．右上中葉切除を施行．切除後，下葉たため，過分葉肺の気管支閉鎖症や肺葉外肺分画症ではなの拡張を確認した．【病理所見】上葉は弾性繊維が軽度凝集

く，気管支原性囊胞と診断した．しかし，縦隔の気管支原性

し，肺胞の改変が示唆された．中葉の肺胞構造は保たれてお囊胞に太い肺動静脈が流入することは珍しく，肺組織も伴っり，一部気腫様変化を認めた．肺門部気管支は正常だが，末ていることから，依然として最終診断に確信を持てずにいる．

梢気管支は伴走する動脈と比較して細かった．術後は呼吸状
クバルブ機構により肺の過膨張をきたす疾患で，原因はS5-5 左先天性横隔膜ヘルニアに先天性肺気道奇形を伴った左肺葉外肺分画症を合併した一新生児例

様々である．本症例は気管支閉鎖や狭窄は認めず，末梢の気東京女子医科大学小児外科 ，態の改善を認めた．【考察】肺葉性肺気腫は気管支のチェッ

1)

管支が通常と比較して細く，肺の過膨張の原因と考えられた． 同
同

S5-3 治療方針の決定に難渋している両側多発性先天性囊胞性肺疾患の 1 例
金沢医科大学小児外科
廣谷太一，西田翔一，中村清邦，安井良僚，田村世川

母子総合医療センター産科 ，2)

母子総合医療センター新生児科 ，同3)

修 ，山口隆介 ，末吉
1)

1)

病理診断科

4)

亮 ，牧ゆかり ，古橋七海 ，
1)

1)

1)

小川正樹 ，和田雅樹 ，山本智子
2)

3)

4)

症例は術時生後 3 日の女児．在胎 20 週の胎児超音波で左亮，

岡島英明
症例は生後 5 か月の男児．在胎 24 週頃から胎児腹水を認

先天性肺気道奇形（CPAM）が疑われた．29 週の胎児 MRI
では，左肺に小さな囊胞様の T2WI 高信号域が多発していた．また胸腔内への腸管や脾臓の脱出が認められ，先天性横め，両側肺野にびまん性囊胞性病変も指摘されるようになっ

隔膜ヘルニア（CDH）の合併が疑われた．37 週 3 日，2,942

た．胎児腹水は在胎 31 週にほぼ消失したが肺病変は残存し，

g，母体深麻酔による帝王切開で出生．呼吸循環動態の安定

CPAM type 4 もしくはリンパ管奇形の疑いがあると診断され後，生後 3 日に左 CDH＋左 CPAM の術前診断で腹腔鏡下た．出生後に ECMO が必要となる可能性があったため，在左 CDH 手術を施行．脱出臓器を還納後に胸腔内を観察する

胎 32 週 1 日に当院へ母体搬送となった．在胎 37 週 2 日，陣と，横隔膜直上に肺葉外分画肺が認められ，大動脈近傍で結痛発来のため緊急帝王切開で出生した．NICU 入室後に気管紮切離した．病理組織検査では，肺胞形成は概ね年齢相応

内挿管を行い，人工呼吸管理を開始した．胸部単純 X 線撮の 30×25×10 mm 大の肺組織に，径約 2 mm 程度までの囊影にて両側肺野中枢側は網状および斑状の陰影で占められて胞様構造が散見された．内面は線毛円柱上皮に覆われておおり，両側肺野の末梢には含気のある囊胞性陰影が描出されり，周囲には loose な fibromuscular tissue が観察され，2 型

た．ECMO を要することなく呼吸管理が可能であり，日齢の CPAM に相当する病変と考えられた．退院前の左肺 MRI

12 で CT 検査を行った．CT では両側肺の胸膜直下優位に多では，S6 以外での容積減少以外は明らかな異常所見は認め発する囊胞性病変を認めた．呼吸器条件は少しずつ軽減可能なかった．

であったが，人工呼吸器からの離脱は困難であり，生後 3 か
月で気管切開術を施行した．今後の外科的介入の必要性について，検討中である．

日小外会誌第59巻 1 号

2023年 2 月

111

セッション 6：先天性囊胞性肺疾患-3
S6-1 肺動脈より血液供給された肺葉外肺分画症の 1 例

入室時の胸部 X 線画像で右肺低形成を認めたが，呼吸状態

千葉大学大学院医学研究院小児外科学

不全症状が出現．内服加療を行うも，生後 4 か月時に急性増佐永田友季子，小松秀吾，照井慶太，中田光政，柴田涼平，

悪した．精査で施行した造影 CT で，右肺下葉の低形成と腹川口雄之亮，吉澤比呂子，廣川朋矢，中谷恵理香，菱木知郎

腔動脈を起始とする異常血管を認めた．以上より，肺底動脈

症例は在胎 19 週の胎児超音波で左胸部異常影と心臓の右大動脈起始症（以下，本症）と診断した．患児の全身状態を

側偏位を指摘された．在胎 32 週に施行した胎児 MRI で，左考慮し肺切除は行わず，生後 9 か月時に，開胸下に異常血管

肺下葉に囊胞性病変を認めた．在胎 36 週 6 日，2,906 g，経結紮術のみを施行した．術後，心機能は著明に改善し，血管膣分娩にて出生した．出生後は呼吸障害なく経過し，生後 5作動薬は漸減でき，体重も増加に転じた．現在術後 2 か月，日で退院とした．4 か月時に施行した胸部 CT では，左肺下合併症なく経過している．本症は，Pryce I 型として肺分画

葉 S6 近傍に気管支との交通を認めない，含気のない腫瘤性症の一系に分類される．しかし，分画肺を有さない本症は先病変を認めた．体循環からの異常血管は描出されなかった．

天性囊胞性肺疾患とは一線を画す．疾患概念と治療法につい

以上より先天性肺気道奇形を疑い 6 か月時に手術を施行して，文献的考察を加え報告する．

は安定していたため経過をみていた．生後 1 か月時より心た．病変は正常肺と胸膜で隔てられており，気管支との交通左肺底動脈大動脈起始症に対する外科的治療戦略は認めない肺葉外肺分画症であったが，病変へ左肺動脈からS6-4の流入血管と左上肺静脈へ還流する流出血管を有していた．

兵庫県立こども病院小児外科

体循環系からの異常血管を認めないことから分画症を疑いに

黒田靖浩，森田圭一，植松綾乃，高成田祐希，矢下博輝，

くく，術前診断が困難であった．自験例と同様に肺動脈より

宮内玄徳，中谷太一，竹内雄毅，河原仁守，横井暁子，

血流供給された肺葉外肺分画症は非常にまれであるが報告が畠山あり，文献的考察を加えて報告する．

【はじめに】左肺底動脈大動脈起始症は術前診断に応じて理複数ある治療アプローチから選択する必要がある．【症例 1】

S6-2 灌流域の異なる 2 本の異常血管を有し，非典型的な病態を示した囊胞性肺疾患の 1 例

1 歳女児．心室中隔欠損症に対する心臓カテーテル検査で下慶應義塾大学医学部小児外科 ，同大動脈起始症と診断した．左肺下葉切除も視野に入れて異常

1)

同

病理診断部

小児科 ，
2)

行大動脈から左肺下葉へ走行する異常血管を認め左肺底動脈
血管を先行処理したところ，左肺動脈から左肺底区域への3)

梅山知成 ，高橋信博 ，城崎浩司 ，山岸徳子 ，松山茉衣 ，血流が保持されていたため肺葉切除を行わず終了した．【症金森洋樹 ，加藤源俊 ，山田洋平 ，小林久人 ，上野影久 ，

例 2】1 歳女児．僧帽弁閉鎖不全症に対して僧帽弁形成術を江本施行された．術後の造影 CT で左肺底動脈大動脈起始症と診

1)
1)

1)
1)

1)
1)

1)
2)

2)
3)

桂 ，黒田達夫
3)

1)

症例は 1 歳 6 か月男児．肺分画症の出生前診断がなされて断した．異常血管をバルーンで閉塞して左肺動脈造影を行う

いた．出生後の胸部造影 CT にて，異常血管 2 本が大動脈かと左肺底区域の肺静脈が造影され，左肺底区域が 2 重動脈供ら独立して左肺下葉に流入し，それぞれが半奇静脈，下肺静給であることを確認した．異常血管のコイル塞栓術を施行し脈へと還流していた．肺野は肺底部を中心に透過性の亢進をた．【結語】左肺底動脈大動脈起始症の治療アプローチ決定

認め，S10 への気管支は不明瞭であった．肺葉内肺分画症とには，左肺底区域の肺実質と気管支の評価に加えて正確な血診断し，将来的な感染や喀血のリスク，残存肺の成長を考慮

行支配の把握が重要ある．

して左肺下葉切除術を実施した．肉眼所見では CT 像に一致するように色調が変化する境界を認めた．しかし病理組織学

第 8 回日本小児へそ研究会

的には分画構造は不完全で，2 本の異常血管の走行や分布が各々異なっていた．肺葉内肺分画症や肺動静脈瘻などの鑑別会

期：2022 年 4 月 15 日（金）を念頭に異常血管 2 本の灌流域各々での病理組織学的相違点

会

場：熊本，現地及び WEB のハイブリッド開催

について検討中である．気管支や肺実質の先天的素因も考慮

会

長：山高篤行（順天堂大学）され，肺分画症や囊胞性肺疾患の成因から病態について考察して報告する．

1．乳児臍ヘルニアの形態と臍動静脈索の関係
四国中央病院小児外科

S6-3 右肺底動脈腹腔動脈起始症に対し異常血管結紮を施行し，心機能が著明に改善した 1 乳児例

大塩猛人

東京女子医科大学八千代医療センター小児外科て検討する．

松岡亜記，大野幸恵，笈田諭，矢部清晃，幸地克憲【目的】乳児臍ヘルニアの形態と臍動静脈索の関係につい【結果】臍帯動静脈は腹壁内では腹膜と横筋筋膜の間に存症例は 11 か月の女児．MD 双胎，臍帯血流逆流のため，在し，腹壁から突出した臍皮内では腹壁から連続する横筋筋

緊急帝王切開にて在胎 33 週 5 日，1,364 g で出生した．NICU

膜に取り囲まれ，臍帯内では Wharton jelly 内に存在する．

日小外会誌112

第59巻 1 号

2023年 2 月

出生後に臍帯が脱落し，臍帯動静脈端とそれを取り囲んでい （男児 60 人，女児 60 人：0〜5 歳 40 人，6〜11 歳 40 人，12〜た横筋筋膜は，臍皮の移行部に被覆され癒着して臍が形成さ

16 歳 40 人）を対象とし，CT 画像を用いて臍窩の位置と骨れ臍の頂点部となる．臍帯動静脈が索状になった臍動静脈索性マーカー（上前腸骨棘及び腸骨稜）のなす角度と，筋性は，乳児の成長では発育伸展に乏しく相対的に短縮する．そマーカー（腹直筋付着部）との位置関係の検討を行った．

の結果，腹壁より突出していた臍頂点部は臍動静脈索に牽引 （院内倫理委員会

承認番号 E-2387）

され腹壁内で陥凹状態になる．臍皮の皮膚部の基部は臍縁と【結果】臍と上下の腹直筋付着部との比（筋性マーカー）なり，その他の皮膚部は陥凹した臍頂点部との間の皮膚となには年齢ともに変化がみられたが，骨性マーカーとのなす角

る．臍頂点部は疎性結合組織と腹膜が癒着し脂肪組織は存在

度は年齢による変化は乏しかった．腸骨稜と臍のなす角度はしない．

9.9±8.4 度，上前腸骨棘と臍のなす角度は 33.7±5.1 度と上臍形成後で臍輪が開存している際に，臍の保持力を凌駕し前腸骨棘を基準とするとばらつきが少なかった．また，上前た腹圧が加わった時に臍の突出が起こり臍ヘルニアを発症する． 腸骨棘と臍のなす角度は男児で 32.7±4.6 度，女児で 34.6±
臍ヘルニアは初期には薄い臍頂点部が拡張し，一周した臍
縁部と共に腹壁から突出しヘルニア囊を形成する．臍頂点部

5.4 度（t 検定で p＝0.04）と有意に女児で角度が高い結果であった．

の腹壁の腹腔側では，足側に 2 本の臍動脈索と 1 本の尿膜管【考察】以前の体表からの計測のみの報告では，臍の位置

索がありとともに腹膜直下に存在し固定されている．頭側では腸骨稜と同じ高さとされていたが，CT 画像を用いた計測は臍静脈索は 1 本で肝円索（肝鎌状間膜）となり腹壁との固では臍は腸骨稜より 10 度程度高い位置にあった．腸骨稜か定はゆるい．その後，臍ヘルニアの増大に伴い臍の足側では， ら頭側 10±10 度を基準とすると，99 人/120 人（82.5％）が
臍動脈索および尿膜管索は臍ヘルニア囊の伸展を阻害して，基準範囲内に収まっていた．全年齢において臍は上前腸骨棘

臍頂点部は足側に牽引され足向きとなる．さらに頭側の臍静を基準として，男児は頭側 33 度，女児は頭側 35 度の位置と脈索の牽引が弱まれば，臍縁部は足側の臍縁部のみに折り返規定すると，115 人/120 人（95.8％）が±10 度の基準範囲

しを形成する．一般に頭側の臍静脈索は牽引が弱いが，それ内に収まり，非常に優れた臍の位置の基準となることが判明が強い場合には臍頂点は頭向きとなり頭側の臍縁部に折り返した．

しを形成する．ヘルニア囊がさらに巨大化した際には臍頂点部に癒着していた臍動静脈索は，ほとんどが過伸展し細くな

3．臍は本当に汚いのか？臍の培養結果から分かったこと．

るか離断して牽引が弱くなり臍縁部全周の折り返しが消失す順天堂大学附属浦安病院小児外科 ，る．膨隆したヘルニア囊の表面は拡張した臍頂点部と臍縁部

順天堂大学附属練馬病院小児外科

を除き，大部分が腹壁より伸展した腹壁皮膚で形成されて田中圭一朗 ，三上敬文 ，惠畑

いる．

宮野

1)
2)

1)2)

優 ，加藤春輝 ，

1)

1)

1)

剛 ，石井惇也 ，岡﨑任晴
1)

1)

1)

臍ヘルニアにガーゼ球を用いた圧迫整復固定を行えば，拡【目的】小児外科手術では，傷が目立ちにくいという理由張していた臍頂点部と臍縁は収縮して縮小する．臍輪の開存

で臍を利用することが多い．しかし，臍は浸潤環境であり，が縮小して臍ヘルニアが治癒する．臍頂点部に癒着していた

また皮膚が陥凹しているためゴミが貯まりやすく，細菌が繁臍動静脈索は，乳児の成長に従い相対的に臍頂点部を引き込殖しやすいと報告されている．

んだ陥凹した臍を形成する．一部の臍ヘルニアは，臍輪がほ

臍の創感染予防のために，術前にオリーブオイルを使用しとんど閉鎖しても臍動静脈索による牽引が不十分となり臍突て臍の処置を行ったり，臍を念入りに消毒したりしている．

出を形成する．

また予防的抗生剤を使用することが多い．ところが，実際，【結論】出生後の突出した臍は，身長と各臍索の伸展の差

臍からどんな菌が検出されるのか，報告はほとんどない．そにより腹壁の腹腔側で上下方向に牽引され陥凹する．

こで，消毒前の臍の皮膚培養を行い，どんな菌が検出される生後に発症する色々な臍ヘルニアの形態は，各臍索の牽引程度により生じる．

か調べた．
【方法】2020 年 4 月から 2021 年 6 月まで，臍を創として使用する手術の患者を対象とした．全身麻酔導入後，術前の2．臍の位置はどこか？―臥位 CT 画像に基づく検討―

皮膚消毒をする前に，臍を生食で湿らせ綿棒で擦過し，好気広島大学病院小児外科

性・嫌気性培養を行った．また各種の薬剤耐性についても同佐伯時に検索した．

勇，栗原將，児島正人，檜山英三【目的】これまで正常な臍の位置に関するいくつかの報告【結果】症例は全部で 123 人であった．平均年齢 3 歳（日があるが，計測法は様々である．臥位で撮影された上腹部〜

齢 9〜15 歳）であった．検出された菌種で多かったのは，骨盤までの CT 画像を再構築して計測することで，小児の正Staphylococcus species と Corynebacterium であった．全部で確な臍の位置の検討を行った．

19 種類の菌が検出された．13 人（10.6％）は何も検出され【対象と方法】2018 年 1 月から 2021 年 3 月までに当院でなかった．各菌種を，皮膚常在菌と腸内細菌に分類したとこ

上腹部〜骨盤 CT を施行された，0 歳〜16 歳の小児 120 人

ろ，3 歳以下の臍から，腸内細菌が有意に多く検出された．

日小外会誌第59巻 1 号

2023年 2 月

113

また，薬剤耐性の結果より，CEZ（Cefazolin）耐性が 46％に5．臍部軟性線維腫の 1 例認められた．創感染は認めなかった．

東京ベイ・浦安市川医療センター小児外科【考察及び結論】臍の培養では様々な菌が検出された．幸い

小笠原有紀

なことに今回の患者さんでは創感染の発生はなく，臍から検軟性線維腫は一般に成人の頸部，腋窩，鼠径部などの間擦出された菌と SSI の関連は分からなかった．3 歳以下では腸部位に生じることが多いといわれ，小児での報告例は稀であ内細菌の検出率が高かった．オムツ内に排便することと関係る．臍部に有茎性腫瘤を認め，軟性線維腫と診断された 1 例があると推測した．3 歳以下には，腸内細菌を目標とした予を経験したので，文献的考察を加えて報告する．

防的抗生剤の選択をした方が良い可能性があると考えられた．

症 例 は 1 歳 7 か 月， 男 児． 在 胎 40 週 3 日， 体 重 3,538 g

また CEZ 耐性菌が多く検出された．CEZ は予防的抗生剤

で帝王切開にて出生．臍帯脱落後より臍部に腫瘤を認めていとして使用される頻度の高い抗生剤である．臍の常在菌と感た．腫瘤の大きさに変化がなく，また，患児が触って引っ染を起こす起炎菌との関連は今回の検証では不明だが，もし張ってしまうこともあり，近医で切除を勧められて当院へ紹

創感染を合併した場合，CEZ 耐性を考慮に入れて抗生剤を介となった．臍部には頭側優位に余剰皮膚を認め，臍窩中央

選択したほうが良いと考えられた．

に有茎性腫瘤が付着していた．腫瘤は 15×10×9 mm 大，弾性・硬で，明らかな圧痛はなかった．

4．「臍臭症」と診断した反復性臍炎の 1 例

全身麻酔下に腫瘤切除と臍形成を行う方針とした．先に腫TMG あさか医療センター小児外科・小児泌尿器科

瘤を基部辺縁に沿って切除し，皮膚欠損部を縫合閉鎖した．

李ヘルニア門の開存はなく，一部皮膚をトリミングした後に臍

慶徳
臍炎は外来診療において比較的よく経験する疾患である．

形成を行った．腫瘤は充実性で内部は白色調を呈した．病理

画像的検索が行われ膿瘍形成の有無や炎症の頻度により尿膜所見では，真皮に線維性組織の密な増殖を認め，中心部は硝管遺残を疑い外科的手術が選択されることがある．しかしな

子様変性を来たしており，軟性線維腫と診断された．術後 1

がら，外科的切除後の病理学的検索で尿膜管の存在を明確に

年 4 か月の現在，腫瘤の再発はなく経過良好である．

確認できないことは決して少なくなく，果たして外科的手術ものと推察する．そこで，反復性臍炎に対して再手術を要し

6．Pseudoextrophy による臍の位置異常に対して審査腹腔鏡と臍形成術を行った 1 例

最終的に「臍臭症」と診断した 1 例を経験したので，文献的京都府立医科大学付属病院小児外科

考察を加えて報告する．

瀧本篤朗，高山勝平，金の選択が最善の方法であったか一顧，一考する外科医も多い

症例は 16 歳女性．11 歳時に「幼少期から夏になると臍が聖和，文野誠久，青井重善，

古川泰三，田尻達郎

ジュクジュクして臭い」との主訴に当科初診となった．臍は【はじめに】Pseudoexstrophy は 1954 年に Hejtmancik らに肥厚，硬化した皮膚が雛壁を形成し陥凹を認めない扁平な形

よって報告された胎生期の総排泄腔膜の異常に起因する状であった．臍ヘルニアや明らかな皮膚洞は認められなかっexstrophy-epispadias complex の稀な病型の一つである．今回

た．画像検索でも明らかな尿膜管遺残を示唆する所見を認め

Pseudoextrophy による臍の位置異常に対して，審査腹腔鏡となかったが，臍の醜態と尿膜管遺残の疑いで手術を施行し臍形成術を行った 1 例を経験したので報告する．

た．初回手術では臍下弧状切開から腹腔内にアプローチし腹【症例】3 歳女児．低位鎖肛/肺分画症術後の患児．出生

腔鏡で観察した．術前診断通りに尿膜管遺残が無いことを確時より臍の位置異常と腹直筋離開，恥骨結合離開を認め，認し臍動脈索を切離した．つづいて臍下瘢痕組織を可及的にPseudoextrophy と診断した．自覚症状や歩行障害もなく経剪除し臍に陥凹を形成させ手術を終了した．5 年後の 16 歳

過観察としていたが，整容面の問題から家族より臍形成術の時に，「夏になると臍がジュクジュクして臭い」が改善して希望があり，今回手術加療の方針となった．直腸肛門奇形やいないとの不満を主訴に再診となった．下記に再診時の臍を先天性片腎欠損といった合併奇形もあり，審査腹腔鏡を併せ提示する．臍内部に軽度の発赤を伴っていたことから皮膚レて行うこととした．臍をくり抜く形で切開し，まず審査腹腔

ベルに炎症を誘発する原因があるものと考え再手術を施行し鏡を施行した．その後，腹直筋離開を修復し，最後に正常とた．再手術でも腹腔内を観察し腹腔側から臍に続く組織が無考えられる位置に梶川 1 法により臍形成術を行った．またいことを確認した．皮弁形成の際に，皮弁中心をスペード状

術中所見にて双角子宮を認め，膣造影の所見と合併奇形からに切除し臍形成術を施行した．切除皮膚の病理学的検索ではMayer–Rokitansky–Küster–Hauser 症候群 type II が疑われた．

真皮内の瘢痕様線維化を示すのみで皮下組織に尿膜管遺残を【結語】稀な腹壁異常である Pseudoextrophy による臍の位示唆する異常は認められなかった．その他，多数の汗腺の存置異常に対しても，梶川 1 法による臍形成術は有用な術式で在を認めた．術後 5 年を経過し現在までに夏季の「臍がジュあった．また本症例のように様々な合併奇形が疑われるよう

クジュクして臭い」の訴えは無い．病理所見および経過からな児に対しては，審査腹腔鏡を併せて行うことは，検討の価

夏季の多汗と臍の細菌叢を起因とする臍炎が悪臭の原因であ値があると考えられた．

ると推察し，最終的に「臍臭症」と診断した．

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第59巻 1 号

2023年 2 月

7．当科における腹壁破裂の術式変遷と整容性を考慮した新しい取り組み管摘出術が施行でき，臍部に生じた多量の余剰皮膚に対して

九州大学大学院医学研究院小児外科学分野

良好な結果が得られた．文献的考察を含めてこれを報告する．

福田篤久，永田公二，近藤琢也，河野淳，鳥井ヶ原幸博，は，一期的に梶川第 2 法による臍形成術を施行することで，【症例】日齢 1，男児．胎児診断で臍帯ヘルニアを指摘さ松浦俊治，田尻達郎

れており，妊娠 38 週 5 日に予定帝王切開で出生となった．

【目的】腹壁破裂に対する治療法は一期的腹壁閉鎖術に始出生後，高位鎖肛の診断が加わり，人工肛門造設の方針としまったが，その後多期的手術が一般的となり，サイロ形成のた．日齢 0 に脱出腸管を腹腔内に返納した後，遠位臍帯を結導入や sutureless closure 法の考案など手術方法も変遷して

紮し，クベースに吊るして対応した．日齢 1 に，人工肛門造きた．当科でも様々な工夫を施し，治療変遷を経てきた．当設術および腹壁閉鎖術を施行した．臍帯の 12 時方向を切開科における腹壁破裂症例を後方視的に検討するとともに，現することで開腹し，5 mm E・Z トロッカーを挿入し気腹開在，導入している術式について検討する．

始した．次いで右上腹部（人工肛門造設予定部位）に 5 mm

【方法】2003 年 1 月から 2021 年 12 月の期間に当科にて外E・Z トロッカーを挿入後，カメラで臍部を腹腔内から観察

科的治療を行った腹壁破裂 25 例を対象として術後管理およした．その際，尿膜管遺残が指摘されたため，尿膜管を切除

び術式の変遷について後方視的に検討した．

し，膀胱壁を閉鎖した．その後，右上腹部ポートから 5 mm

【結果】25 例中 19 例に二期的閉鎖が，6 例に一期的閉鎖

鉗子で横行結腸右側を把持し，ポート創から結腸を引き出すが行われた．腹壁閉鎖法では 9 例に sutureless 法，16 例にことで人工肛門を造設した．腹壁閉鎖後，臍部には余剰皮膚

suture 法が行われており，最近の 2 例では新たな取り組みとが多量に生じていたため，梶川第 2 法による臍形成術を施行

して腹壁閉鎖後の臍ヘルニア発生率の軽減を図るべく腹壁欠した．術後経過は良好で，整容面に優れた臍窩を形成するこ損孔辺縁の腹膜筋層を臍帯径まで purse-string-suture で縫縮とができた．

し，臍帯と皮膚欠損孔辺縁をまつり縫いの要領で全周性に固【結果】本症例のように臍帯ヘルニアに複雑な合併奇形を定する工夫を導入している．術後管理では 17 例に筋弛緩剤伴う症例において，臍帯を利用し，且つポート配置を工夫すの持続投与が行われており，人工呼吸器管理を要した日数のることで，安全な手術手技が可能であった．腹壁閉鎖後の臍

中央値は 13 日であり，根治術後に経腸栄養開始に要した日

部余剰皮膚に対しては，梶川第 2 法による臍形成術を行うこ数の中央値は 8 日であった．在院日数の中央値は 53 日であとで，整容面に優れた臍を形成することができると考えられる．

り，術後合併症として 4 例に癒着性イレウスを生じ，2 例では癒着剥離術を要した．

9．短腸症候群の原因となった腹壁破裂の 1 例【考察及び結論】当科における腹壁破裂に対する治療変遷

順天堂大学医学部附属浦安病院小児外科 ，同の検討を行った．近年，Sutureless closure 法が多くの施設で同導入されている．低侵襲である一方で，長期的には臍ヘルニ

惠畑

アの発生が多く整容面での課題が残されていた．現在，当科

西崎直人 ，大日方薫 ，牧野真太郎 ，吉田幸洋 ，岡崎任晴

1)

産婦人科

優 ，宮野
1)
2)

小児科 ，
2)

3)

剛 ，三上敬文 ，石井惇也 ，加藤春輝 ，
1)
2)

1)

1)

3)

1)

3)

1)

で導入している腹壁閉鎖法では，Sutureless closure 法に準じ【背景】新生児の腹壁・臍部の異常である腹壁破裂は，単て臍帯を利用するとともに，腹壁欠損孔を臍帯径まで縫縮す

純型と，合併奇形が多く予後不良な複雑型に分類され，複雑ることにより臍ヘルニアが生じにくいと考える．

型はさらに閉鎖型，消失型に分けられる．今回閉鎖型腹壁破引き続き症例の蓄積と検討を行い，整容性を考慮した腹壁裂で術後短腸症候群を呈した症例を経験したので報告する．
【症例】現病歴：母体は 1 経妊 1 経産婦，自然妊娠で妊娠閉鎖法を模索する必要があると考えられた．

した．在胎 17 週に穿通胎盤と胎児腹壁破裂とを指摘された．

8．尿膜管遺残と高位鎖肛を合併した臍帯ヘルニアの 1
例―梶川第 2 法による臍形成―

在胎 30 週で腸管拡張と羊水過多を生じたが胎児機能不全等
はなく，在胎 37 週 2 日に予定帝王切開にて出生，体重 2,890

1)
社会福祉法人聖隷福祉事業団総合病院聖隷浜松病院小児外科 ， g，Apgar score 1 分値 8 点，5 分値 9 点．出生後徐々に呻吟・

同

形成外科

陥没呼吸を認めたため，気管内挿管を行った後に NICU 入室

2)

池上満智彰 ，高橋俊明 ，山田浩之 ，山田舜介 ，碇
1)

1)

2)

1)

真雄 ，
1)

平良ゆりな

1)

となった．身体所見上，臍帯右側に癒合により一塊となった
脱出腸管を認め，日齢 0 で緊急手術の方針となった．

【諸言】近年，臍帯ヘルニアの治療において，臍形成術の手術所見：腹壁欠損孔を外側へ広げる形で開腹した．腹腔必要性やその術式に関する報告が散見されてきている．臍部

内を観察すると，拡張腸管を認め，腸管は幽門から 30 cm でに多量の余剰皮膚が生じる症例や，flat になることで臍形成

盲端となっており，トライツ靱帯の形成は認めなかった．脱に必要な皮膚に乏しい症例など，整容面に優れた臍窩の形成

出腸管は一塊となっており，内腔は存在していなかった．脱に難渋することが知られている．今回，我々は尿膜管遺残と出腸管の遠位側は micro colon となった横行結腸につながっ

高位鎖肛を合併した臍帯ヘルニアの 1 例を経験した．ポーていた．脱出していた内腔のない腸管を切除し，盲端となっ

ト配置を工夫することで，安全に人工肛門造設術および尿膜ている空腸を口側，近位側横行結腸を肛門側として人工肛門

日小外会誌第59巻 1 号

2023年 2 月

115を造設した．

8 例を対象とした．

術後経過：生後 2 か月時に人工肛門の脱出を認め，用手嵌納が不可能であったことより，同日に人工肛門閉鎖術を施行【結果】患児 8 例の内訳は，男女比 2：6 で，手術時年齢は中央値 4 歳 9 か月（1 歳 7 か月〜14 歳 7 か月）．

した．小腸約 30 cm で横行結腸へ吻合し，回盲弁のない残存

術前の臍の形状は，梶川らの臍変形の分類に準じて Type

腸管となった．術後も栄養管理に難渋し，6 か月時に STEP

0（平坦型）1 例，Type I（小さな臍突出）1 例，Type II（大手術を施行した．現在中心静脈栄養と少量の経口摂取を行っきな臍突出）3 例，Type III（細長い臍突出）1 例，Type IV（陥ており，体重増加を図っている．

凹内臍突出）2 例であった．

【考察】複雑型腹壁破裂は全腹壁破裂の 10％程度を占め，全例で全身麻酔下に手術を施行．8 例中 5 例にヘルニア門

有意に短腸症候群等の合併奇形や死亡率が高いとされる．胎の開存を認めたため臍形成に先行してヘルニア門閉鎖を施行

児期超音波検査による脱出腸管の血流評価や，出生後の視診した．臍形成の術式は，Type 0 に対して V-Y 皮弁法，Typeによる脱出腸管の虚血や腸閉鎖の有無にて迅速にリスク評価

I には梶川第 1 法，Type II には梶川第 2 法，Type III と Typeをし，治療介入をすることが重要であると考える．

IV には梶川第 3 法を施行した．手術時間は中央値 1 時間 52分（1 時間 20 分〜2 時間 40 分）であった．
術後のフォローアップ期間は中央値で 1 年 1 か月（4 か月

10．常染色体優性多囊胞腎に合併した巨大臍ヘルニアに対して梶川第 2 法が有用であった 1 例〜6 年 4 か月）で，術後の臍の形状について患者及び家族の日本医科大学武蔵小杉病院小児外科

満足度は全例で良好である．

高橋

翼，宮尾昌樹【考察及び結論】臍の形状は，成長に伴う体形の変化とと臍ヘルニアは日常的に遭遇する疾患で，様々な臍形成術がもに今後変わっていく可能性があり，「美しい臍」の概念も報告されている．今回，常染色体優性多囊胞腎（ADPKD）に時代とともに変化する可能性があるが，術前に臍の突出が目合併した巨大臍ヘルニアに対して，梶川第 2 法で良好な臍形

立つような症例においては，形成外科との合同手術も選択肢成が行えた 1 例を経験したので，若干の考察を加え報告する． の一つであると考えられた．
症例は 3 歳女児．ADPKD が腹部の大部分を占め，腹圧のる治療を優先するため臍ヘルニアは経過観察となっていた．

12．当科における巨大臍ヘルニアに対する梶川 II 法の手術経験

今回，原疾患の治療の必要がなくなり，また体も大きくなっ東京医科大学消化器・小児外科学分野 ，たことで腹圧の逃げ道としての臍ヘルニアは必要なくなった

同ため手術の方針となった．術式はヘルニア門が巨大でヘルニ

林

アの高さもあることから，梶川第 2 法とし，形成外科と合同伊藤謹民 ，柴田で手術を施行した．術後経過良好で，術後再発なく創部の整松村

容性も保たれている．

【はじめに】当科では 2014 年 1 月から臍ヘルニアに対して逃げ道として巨大臍ヘルニアを認めていたが，原疾患に対す

1)

形成外科学分野

2)

豊 ，四柳聡子 ，西村絵美 ，長江逸郎 ，尾島洋介 ，
1)
2)

1)

1)

1)

2)

大 ，井田夕紀子 ，永川裕一 ，勝又健次 ，
2)

2)

1)

1)

一 ，土田明彦
2)

1)

巨大臍ヘルニアに対する手術は様々報告されているが，本形成外科と合同で手術を行っており，患者の満足度は得られ

法は小児外科医にとって比較的わかりやすい術式で整容性にている．当科における手術術式の選択は，臍窩を認めるものも優れており，有用な方法と考えられた．

の臍頭側に膨隆を認めるものは VY 法を選択しているが，それ以外の症例では梶川らの分類に基づき選択している．一11．形成外科と合同手術を行った臍ヘルニア／臍突出症
8 例の検討方，特に臍の幅が広い巨大な臍ヘルニアについては，従来の富山県立中央病院小児外科 ，同られにくい．今回は巨大な臍ヘルニア症例に対して当科で行

形成外科

1)

岡田安弘 ，池田憲一 ，山崎
1)

2)

2)

徹 ，酒井正人 ，馬場徳朗 ，
1)

1)

1)

方法では家族・医療者側ともに術後形状において満足度が得なっている梶川らの II 法の術後成績について検討する．

植野百合【方法および対象】2014 年 1 月から 2021 年 12 月までに当【目的】小児外科における臍ヘルニア手術の目的は，ヘル科で梶川らの II 法で手術を行った症例である．検討項目は

ニア門を閉鎖し腹腔内蔵機を脱出させないことであるが，近術後形状，臍の深さ，上下創離開の有無，余剰皮膚の状態，

年術後の臍の形状を気にする家族も多い．また大きな臍ヘル術後合併症の有無，術後満足度調査の評価である．

1)

ニアや臍突出症に対して，臍下部弧状切開法では必ずしも満【結果】症例数は 10 例で，男児 7 例，女児 3 例であった．

足のいく形状とならないケースもあり，そのような症例に対基礎疾患は 1 例が極低出生体重児であった以外は基礎疾患をして当科では形成外科との合同手術を行っている．それらの認めなかった．臍の大きさ（幅）は全例 15 mm 以上であり，症例について①術前の臍の形状や，②手術時所見（ヘルニア

高さも全例 15 mm 以上であった．術後形状は縦長：5 例，

門閉鎖の要否），③手術術式，④手術時間について検討した．

三角：2 例，楕円：1 例，四角：1 例であった．術後上下創【方法】2012 年から 2021 年まで当科で手術を施行した臍

の離開は，無し：6 例，軽度有り：3 例，有り：1 例であっヘルニア／臍突出症 146 例中，形成外科と合同手術を行った

た．余剰皮膚は 1 例に多く認め，術後合併症は創部感染を 1

日小外会誌

116
例に認めた．術後満足度調査では全例で満足が得られている．

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第 86 回小児外科わからん会【考察及び結論】今回我々は巨大な臍ヘルニアに対する梶川らの II 法による手術成績を報告した．梶川らの I，II 法と会

期：令和 4 年 9 月 24 日（土）も上下に創部が存在することについて議論が存在するが，特会

場：梅田スカイビル（WEB・会場のハイブリッド開催）に巨大な臍では臍の幅を縮められる効果が得られるため有用会

長：津田知樹（近江八幡市立総合医療センター小児外科）であると考える．

13．腹腔鏡手術のポート創に肉芽形成を来たし，切除術を要した症例

1）外傷性膵損傷（IIIb）が疑われた 9 か月後に膵胆管合
流異常・先天性胆道拡張症と診断し得た 1 例京都府立医科大学小児外科

自治医科大学とちぎ子ども医療センター小児外科嶋村

馬場勝尚，小野東滋，薄井佳子，辻由貴，關根沙知，坂野慎哉
腹腔鏡手術の臍のポート創に肉芽形成を来たし，切除術を藍，瀧本篤朗，竹本正和，髙山勝平，金聖和，

真弓，文野誠久，青井重善【症例】3 歳女児，既往歴なし．急性腹症で受診時の造影
CT で膵離断と膵液瘻を認め，膵損傷（IIIb）と考え審査腹要した症例を経験したので報告する．

腔鏡とドレナージ術を施行した．術後経過は良好で普通食摂【現病歴】10 歳 9 か月時，両側鼠径ヘルニアに対し腹腔取可能となり受傷後 6 か月時の MRI 画像では膵委縮や膵管

鏡下鼠径ヘルニア根治術を施行した．臍内縦切開にて 5 mm

拡張などの特記所見を認めなかった．受傷後 9 か月時に腹痛

EZ trocar を挿入，閉創は 5-0PDSII の埋没縫合であった．手が再燃し，造影 CT で膵の一部造影不良と周囲腹水貯留を認

術時間 55 分，2 泊 3 日で退院した．術後 3 か月より臍に赤め，再断裂の可能性を考え再度審査腹腔鏡を施行した．術中色の主流を認め，増大した．新型コロナウイルス流行のため明らかな膵断裂像や血腫形成はなくドレナージ術のみで終了

受診を控えており，術後 1 年 9 か月に紹介医を受診．当施設し経過みたところ，経時的に総胆管拡張が増悪し，MRI ででの治療を家族が希望し，紹介となった．

膵胆管合流異常を指摘，先天性胆道拡張症とし肝管空腸吻合【既往歴】アレルギーや肥厚性瘢痕の既往歴なし．

を施行した．初回の病歴も膵胆管合流異常に伴う一連の病態【現症】臍内に頭側，尾側に並ぶ 2 個の肉芽を認める．そととらえてよいか．

れぞれ大きさは径 5 mm 大，暗赤色，浸出なし．圧痛，発赤なし．
【手術所見】臍は左頭側から右尾側（2 時から 8 時方向）

2）腸回転異常症術後に出現した胆道拡張―先天性胆道拡張症なのか？

に斜めの皴があり，それを挟んで 4〜5 時，10〜11 時方向に

加古川中央市民病院小児外科

肉芽を認めた．皴が深いため別々に切除することとした．肉

吉永

駿，中尾

真，安福正男，久野克也

芽に 3-0 ナイロンにて支持糸をかけた．尖刃刀で肉芽の基部患者は現在 9 か月の女児．妊娠経過中に異常を指摘されを皮膚切開し切除した．臍自体の肉芽との境界は不明瞭でず，在胎 37 週 6 日，2,956 g で予定帝王切開にて出生．日あった．筋膜は露出しなかった．局所麻酔を行い，3-0 ナイ

齢 4 より胆汁性嘔吐を認め，腸回転異常症の診断で日齢 7

ロンで結節縫合を行い創を閉鎖した．

に Ladd 手術を施行した．経過良好で日齢 21 に退院となっ【術後経過】術後 1 週間の外来で抜糸した．創部は感染兆たが，再び嘔吐が出現し日齢 39 に再入院．入院時の採血検候なし，肉芽形成なし．

査で肝胆道系酵素の上昇と超音波で肝内胆管の拡張を認めた【病理検査】表皮は過形成変化あり，直下から切除断端まが，中腸軸捻転は否定的であった．MRCP で戸谷 IV 型の胆で膠原線維が旺盛に増生している．皮膚の付属器は大部分で道拡張症を疑われたが，明らかな膵胆管合流異常は指摘でき

消失している．keloidal collagen というほどの太く厚みのあなかった．保存的治療で症状は軽快し，一旦外来で経過を見る線維は認めない．

る方針となり現在に至るが，特に症状はなく，超音波で肝内【考察】本症例では創の肉芽形成の契機となるような感染

胆管拡張は…．

は認められなかった．手術にあたり，創への刺激を減らすた
め吸収糸を用いず非吸収糸を用いて抜糸した．臍内の手術創

今後のフォロー・治療の必要性について皆様のご意見を賜りたい．

に肥厚性瘢痕が生じた際，臍全体の形態を考慮した治療が必要と考えられた．

3）遅発性の有囊性横隔膜ヘルニアに対する外科的治療について
大阪大学小児外科高山慶太，松井淳，野口侑記，出口幸一，正畠和典，

野村元成，渡辺美穂，上野豪久，田附裕子，奥山宏臣
症例は 8 か月男児．生後 2 か月に肺炎にて前医入院した
際，胸部レントゲン検査にて右横隔膜の挙上を指摘され紹介

日小外会誌第59巻 1 号

2023年 2 月

117となった．胸部 CT では横隔膜右背側で肝臓が胸腔内へ突出

除し，腸管の再 pull-thorough を行った（直腸は一部切除）．

する所見を認めた．右側有囊性横隔膜ヘルニアとして胸腔鏡病理で切除した組織は，瘢痕化を伴う複数のリンパ節を含む手術を施行する方針とした．胸腔鏡にて観察すると横隔膜は結合組織であった．再手術後，温存した腹側の固い組織が再腱中心を除いて筋組織に覆われていたが，胸壁・後腹膜との増大してきたが，再手術から 2 か月くらいすると徐々に柔ら

付着部以外の横隔膜筋組織は菲薄化していた．術前診断のもかくなってきた．現在（術後 1 年半）では固い組織は全く触と菲薄化した筋組織を切除しゴアテックスパッチで横隔膜修

知せず，排便も良好．非典型的な術後経過であり，いまだに復術を施行した．本症例のような有囊性横隔膜ヘルニアに対原因が不明である．

する標準術式は決まっていない．どのような術式を選択すべ
きか皆様のご経験をうかがいたい．

7）18 trisomy の 2 歳男児に生じた骨盤内腫瘤
淀川キリスト教病院小児外科

4）胎児膀胱羊水腔シャントを必要とした鎖肛合併プルーン
ベリー症候群の 1 例〜後に Cloacal dysgenesis sequenceと判明した 1 例

中村有佑，栄由香里，春本

岐阜県総合医療センター小児外科

右下腹部の腸管ガス像がなく，導尿をすると大量の排尿がみ鴻村られた．下腹部には弾性軟の腫瘤があり，直腸診では腫瘤を寿，前田健一，島田脩平

研

症例は 18 trisomy の 2 歳男児．合併心奇形は，巨大心室中隔欠損症．胃食道逆流症があり，上部消化管造影検査の際に，患児は日齢 0 日の男児．胎児期に双胎の 1 児に巨大膀胱・

触知し，圧迫にて経尿道的に緑色がかった膿状の排液がみら

羊水過少を指摘され，当院産科にて在胎 18 週 1 日に膀胱羊れた．腹部超音波検査で，下腹部正中に内部エコーが不均一

水腔シャント術が施行され，その後は問題なく経過していな囊胞性腫瘤を認めた．MRI 検査では，T2 強調画像で大部分た．在胎 29 週 6 日に緊急帝切にて 748 g，Ap 4/6 点で出生しが高信号で一部が低信号の囊胞性病変を認め，膀胱は腫瘤にた．小陰茎・尿道閉鎖，陰囊無形成，両側停留精巣に加えてより右側に圧排されていた．造影 CT 検査では腫瘤の壁は厚鎖肛を合併していた．また腸係蹄のみえる薄い腹壁でありプ

く，造影効果を受けていた．その後は貯め込む傾向にはある

ルーンベリー症候群と診断された．出生翌日に右横行結腸にが，排尿・排便障害はみられていない．この腫瘤の診断は…？

人工肛門が造設された．尿路系については体格が小さく，膀
温存して使用した．その後排便・排尿に大きな問題はなかっ

8）超低出生体重児における C 型先天性食道閉鎖症の 1
例〜患児に何が起こったのか？管理方針は？〜た．しかし退院の時期に困った問題が持ち上がった．

大阪市立総合医療センター小児外科

胱羊水腔シャントが効果的であったためシャントチューブを銭谷成剛，三藤賢志，廣瀨雄輝，髙間勇一，佐々木隆士

5）逆流を伴わない食道裂孔ヘルニアの 1 例
関西医科大学附属病院小児外科
田中里奈，吉本紗季子，奥坊斗規子，佐竹良亮，中村弘樹，
土井崇

症例は，在胎 27 週 1 日に，胎児適応での緊急帝王切開により 813 g，Apgar 2 点/7 点で出生した女児．
出生後に C 型食道閉鎖症と診断し，日齢 0 に開腹胃瘻造
設と開胸気管食道瘻（TEF）結紮術を行った．術後経過は当1 歳 2 か月の男児．発熱，咳嗽，呼吸困難を主訴に前医受初比較的良好で，抜管・HFNC 下での上部食道盲端からの持診，画像検査にて横隔膜ヘルニアを疑われ，外科的加療目的

続吸引を行い，胃瘻からの経腸栄養で体重増加がみられていに当科救急搬送となった．当科診察にて，肺炎を伴う食道裂た．しかし，日齢 23 に無呼吸が頻発し，X 線検査で胃の空孔ヘルニアの診断となった．来院時全身状態は安定してお気による拡張と肺炎像を認めた．TEF 再開通を疑い，絶食り，肺炎に対して抗菌薬加療を行った後，第 11 病日，待機管理後の日齢 44（体重 1,129 g）に，再度開胸 TEF 結紮術を的に腹腔鏡下噴門形成術（Nissen 法）を施行した．本症例施行した．ところが，その 2 週間後には再び呼吸状態が不安のように胃食道逆流を伴わない食道裂孔ヘルニアに対して選定になり，X 線検査での胃の拡張が出現した．患児に何が起択される術式についての報告は少ない．各施設の治療方針にこっており，どのように管理すればよいのか…？

ついてご意見をいただきたい．

6）ヒルシュスプルング病術後，全周性の外部圧迫による直腸狭窄の 1 例
姫路赤十字病院小児外科
福澤宏明，鶴野雄大，岡本光正

9）食道閉鎖を合併した無瘻孔鎖肛の男児診断の可能性は？

術前の病型

愛仁会高槻病院小児外科
口分田啓，服部健吾，久松千恵子，津川二郎，西島栄治
症例は 34 週 4 日 1,642 g，C 型食道閉鎖と鎖肛を合併し出直腸型ヒルシュスプルング病に対して生後 3 か月で根治術生した男児．鎖肛に関して外表に瘻孔はみられず，会陰部施行．術後 3 週間目ころより吻合部の頭側 3 cm に硬い全周からの超音波検査では直腸盲端は皮膚より 13 mm の距離が性の外部圧迫による直腸狭窄が出現．初回手術から 1 か月であった．中間位以上の鎖肛との診断で日齢 1 に食道閉鎖根再手術．吻合部を外して直腸周囲の固い組織の背側半分を切治術と横行結腸人工肛門造設術を併施した．日齢 49 にスト

日小外会誌118

第59巻 1 号

2023年 2 月

マから遠位側への造影を行うと直腸盲端から会陰部に造影剤時に腸炎で近医に入院，腹部 CT では腸炎に矛盾しない腸管の漏出があり，低位鎖肛の診断で日齢 56 に会陰式肛門形成壁の肥厚と，偶発的に副脾および右下葉に気腫性変化を認め術を行った．無瘻孔であり，さらにガスや胎便が直腸盲端にたため精査目的に当院に紹介受診となった．胸部造影 CT で入りにくい本症例のような状況における病型診断は困難であは右下葉が比較的均一に気腫性変化を来しており，異常血管る．術前の病型診断を確実にし，不要な人工肛門造設を防ぐや浸潤影は認めなかった．肺血流シンチグラフィーでは右肺可能性はなかったか．反省を踏まえ皆様のご意見を賜りたい． 下葉の透過性亢進領域と一致して，血流シンチ・換気シンチ
ともに集積がやや低下していた．換気血流ミスマッチは認め

10）診断・治療に苦慮している消化管閉塞の 1 例なかった．学童期に偶発的に見つかった気腫性病変に対して，

近江八幡市立総合医療センター小児外科 ，今後の検査・治療方針についてご意見を頂きたく報告する．

1)

長浜赤十字病院小児科2)

津田知樹 ，小豆澤敬幸 ，桒名都史絵 ，北野
1)

富樫佑一 ，小西
1)

2)

2)

13）おたまにまつわる 2 例〜みなさんどうされています
か？〜

英 ，
2)

快

1)

症例は生後 33 日の男児，消化管閉塞にて小児科より相談．
在胎 37 週 4 日，前期破水および心拍低下にて緊急帝王切開

大阪赤十字病院小児外科
岩出珠幾，髙田斉人

で 2,843 g，Apgar 1/3/4 点にて出生，重症新生児仮死の診断【症例 1】12 歳．1 歳時に鼠径部切開による左陰囊水腫根治

で脳低体温療法開始となった．その後も痙攣，急性腎不全な術が行われていた．2021/5 に右陰囊の腫大を認め近医より紹どに対し集中管理を継続，生後 16 日の頭部 MRI では重度の介．陰囊上部が蔓状に腫大しており，精索静脈瘤（grade 3）

低酸素脳症の所見を認めた．生後 0 日より母乳開始するも胆と診断した．また精巣の左右差（右＞左）を認めた．不快感

汁性胃残を認め，ED チューブに変更後も経腸栄養を進めるや痛みがないため外来で経過観察しているが，精巣の左右差ことはできなかった．生後 25 日に人工呼吸器から離脱，生が目立つようになってきている．

後 33 日に長浜赤十字病院に転院となった．現在，臨床経過【症例 2】57 歳．脳性麻痺，食道裂孔ヘルニアの患者．胃および ALST の結果より，新生児−乳児食物蛋白誘発胃腸炎

瘻造設目的で当院紹介．食道裂孔ヘルニアの評価のために腹を疑い加療継続しているが改善を認めない．

部造影 CT を行ったところ両側鼠径部停留精巣を認めた．

今後の診断・治療について御意見・御教授を頂きたい．

このような症例を経験しましたので先生方と症例を共有す
るとともに，治療方針を御教示いただければと思います．

11）盲腸に発生した脂肪腫が原因の腸重積の治療について
大阪市立総合医療センター小児外科
堺

貴彬，松浦

第 32 回日本小児外科 QOL 研究会

玲，松本紗矢香，吉田眞之，宇賀菜緒子，
会期：令和 4 年 10 月 15 日（土）症例は 9 か月女児．COVID-19 濃厚接触者．嘔吐，血便を会

場：つくば国際会議場

主訴に当院を受診した．腹部超音波検査にて Target sign を会

長：増本幸二（筑波大学医学医療系小児外科）

梅田聡，銭谷昌弘，臼井規朗

認めため腸重積と診断し，高圧浣腸にて整復を試みた．超音
されず，回盲部に 4 cm 大の腫瘤を認めた．その時点で撮影

特別講演
運動機能障害児の栄養した腹部造影 CT では重積は残存していた．高圧浣腸での整元

復は困難と判断し，観血的整復を行う方針とした．手術時に岩崎信明

波を併用した高圧浣腸を施行したが，回盲部から口側が造影

茨城県立医療大学保健医療学部

は重積は解除されており，盲腸に 4 cm 大の粘膜下腫瘤を認

運動機能障害児で，機能障害が高度で，いわゆる寝たきり

めた．回盲部切除を避け，腫瘤の核出を行った．病理組織検の状態となっている重症心身障害児（以下重症児）などの場

査では脂肪腫であった．盲腸に発生した脂肪腫が原因の腸重合，身長・体重などの身体計測値による評価からは高度のや積について，我々は治療方針の判断に苦慮したため，皆様のせと評価されることがあるが，生化学検査値からは栄養障害ご意見をお伺いしたい．

を示唆する所見がみられることは少ない．このように，一般的な栄養状態の指標からは，単純に適切な栄養量が摂取され

12）偶発的に CT で見つかった 10 歳女児の右下葉気腫性病変ているのかについて評価が困難なことがある．

神戸大学大学院医学研究科外科学講座小児外科学分野が行ってきた通気型フードを用いた間接熱量測定装置による

鮫島由友，亀岡泰幸，岩渕瀬怜奈，吉村翔平，渡部方法や二重標識水法に関する取り組み組みも加え，特に重度

彩，植村光太郎，冨岡雄一郎，中井優美子，大片祐一，尾藤祐子
症例は 10 歳女児．正期産，正出生体重児，TTN のため酸素投与のみ行われた．肺炎や気胸の既往はなかった．10 歳

本講演では，エネルギー代謝の測定についてこれまで私達の運動機能障害を有する小児の栄養に関する課題について提示できればと考えている．

日小外会誌第59巻 1 号

2023年 2 月

119

患者様の声
今を生きる

3．気管切開を有する障害児の誤嚥治療は誤嚥防止術以外にないのか？

倉知昌代

愛仁会高槻病院小児外科
久松千恵子，口分田啓，服部健吾，津川二郎，西島栄治

一般演題 気管関連
1．緊急気管切開術により救命できた巨大頸部リンパ管腫の1例

レ・スピーチバルブの使用が著効した症例を経験した．

徳島大学病院小児外科・小児内視鏡外科

歳男児．生後，嚥下障害と胃食道逆流症による呼吸障害に対森

して呼吸補助や経管栄養を行い，8 か月時に腹腔鏡下噴門形

大樹，石橋広樹，島田光生

気管切開を有する障害児の誤嚥治療にスピーチカニュー症例は重症新生児仮死から低酸素性虚血性脳症を生じた 2

症例は 4 か月の女児．初診前日に呼吸困難を生じ救急外来

成・胃瘻造設術を施行．術後誤嚥性肺炎を繰り返した．1 歳

受診．挿管後に CT 撮影すると，頸部から縦隔まで 8 cm 大時の気管切開術後も誤嚥性肺炎を繰り返した．2 歳時に誤嚥の囊胞状と海綿状が混在する巨大リンパ管腫を認め，それに防止術の適応について当科紹介となった．自己にて支持立位

よる気道の圧排と右方変位を認めたため，緊急気管切開術＋までは可能だがその他の ADL は介助を要し，声を発するがリンパ管腫開窓掻は術を施行した．呼吸状態が落ち着いた

発話はない状態だった．時に流涎あり，嚥下造影では嚥下反後，ブレオマイシン局注を計 5 回，OK-432 局注を計 2 回施射はあるが嚥下前後に誤嚥を認めた．喉頭への呼気が誤嚥防行し，視診上も画像上も著明な縮小を認めた．硬化療法によ止の一助になるのではないかと考え，硬性気管支鏡検査で上る病変部の縮小効果が得られた後，3 歳 5 か月時に気管切開

気道狭窄がないことを確認後，気管切開カニューレをスピー

チューブを抜去し，現在，抜去後も特に問題なく経過していチカニューレ・バルブに変更した．1 年経過した現在，一度る．リンパ管腫内部への出血が囊胞の急激な増大に繋がり，も誤嚥性肺炎を起こさず経口摂取の練習を行っている．

呼吸困難が生じたと考えられた．頸部リンパ管腫は非常に稀ではあるが気道狭窄を来すことがあり，経過観察中に気管切開術が必要となる可能性があることを念頭に置く必要がある．

4．気管切開手術への決心にゆらぐ重症心身障碍児の親への意思決定支援〜オタワ個人意思決定ガイドを使用
して〜

2．気管切開離脱のための気切孔頭側の肉芽治療

久留米大学病院東棟 6 階病棟 ，

筑波大学医学医療系小児外科

久留米大学外科学講座小児外科部門

新開統子，増本幸二，田中

波多江みやび ，角1)

2)

尚，藤井俊輔，小野健太郎，

1)

智美 ，村山美穂 ，園田
1)

1)

愛 ，
1)

堀口比奈子，白根和樹，田中保成，青山統寛，後藤悠大，

益村奈美子 ，川野佐由里 ，升井大介 ，愛甲崇人 ，

佐々木理人，千葉史子，坂本直也，神保教広，瓜田泰久

加治

1)

建

1)

2)

2)

2)

【はじめに】気管切開（気切）の離脱に際して，気切孔周症例は 10 歳未満の重症心身障碍児で，誤嚥性肺炎を繰り

囲と気切孔頭側に形成された肉芽組織に対し，YAG レーザー

返し気管切開を勧められていたが，両親は情報を整理できて

焼灼とステロイド局注による治療を行った小児症例を経験しおらず，医療者も価値観や思いを共有できていなかったためたので報告する．

共同意思決定が必要であると考えた．

【症例】症例①：11 歳男児．分娩時の障害で低酸素性脳症

共同意思決定を実現させるツールとして意思決定ガイドがに至り，生後 1 か月で気切施行．9 歳時に気切孔頭側の肉芽ある．そのなかでもオタワ個人意思決定ガイドは，個人のと瘢痕による気管狭窄に対し，1 年間で 8 回の硬性気管支鏡

ニーズを確かめ，次のステップを計画し，意思決定に関わるによる YAG レーザー焼灼とステロイド局注により改善を確

人たちに自分の考えを伝える際の手助けをするものである．

認して気切離脱に至った．気切離脱後 1 年半を経過し合併症を認めない．

今回親と共にオタワ個人意思決定ガイドを使用して入院前の生活状況や家族背景，今後の不安や望む生活など価値観を症例②：3 歳男児．喉頭軟化症のため生後 2 か月で気切施共有し，親の心情を知りながら必要な情報提供，整理を行った．

行．喉頭軟化症の改善・消失を確認した 1 歳 11 か月から半医療者との認識の違いや親が一番重要視していることを踏ま

年間で 2 回の気切孔周囲と頭側の肉芽にステロイド局注を施えて医師との調整を行い，ゆらいでいた気持ちから手術に対行し気切離脱に至った．気切離脱後 3 か月を経過し合併症をする納得のいく選択ができたと考えられる事例を報告する．

認めない．
【結語】安全で確実な気切離脱には気切孔頭側の肉芽確認と，存在した場合の治療が必須であると考えられた．

日小外会誌120
一般演題 誤嚥防止
5．発声機能温存を可能とする誤嚥防止術成術を施行した 1 例

第59巻 1 号

2023年 2 月症に対する対応が必要である．我々は重症心身障害児・者の喉頭蓋管形鎖術を採用しているが，小児外科領域ではまだ普及していな
い．そこで，誤嚥防止術後に見られる主な合併症の予防にも

静岡県立こども病院小児外科
根本悠里，福本弘二，金井理紗，矢本真也，三宅

繰り返す誤嚥性肺炎に対して，前方アプローチによる声門閉啓，なる本術式の工夫について報告する．

野村明芳，大林樹真，津久井崇文【食道狭窄】輪状軟骨周囲の支持組織を剥離する際，輪状【背景】小児外科において，誤嚥防止術として喉頭気管分

甲状筋の斜部のさらに外側深部の輪状咽頭収縮筋の輪状軟骨離術は広く行われている術式である．一方で，発声機能の喪付着部を軟骨から切離することで，食道入口部の狭窄による失を伴うことから，手術同意を得られないことも経験する．

食道通過障害を防止する．

発声機能を温存できる誤嚥防止術として喉頭蓋管形成術があ【縫合不全】縫合部の緊張緩和のため，被裂軟骨をリウエ

り，成人の報告が散見される．今回，当科で喉頭蓋管形成術

ル鉗子で上下に離断し，術後の喉頭刺激による縫合部への影を施行した症例を経験したため報告する．

響が弱める．

【症例】誤嚥性肺炎を反復する福山型筋ジストロフィーの【まとめ】今後，長期的な術後成績の評価が必要になるが，17 歳男児．誤嚥防止術として喉頭気管分離術が検討された合併症の回避により経口摂取の継続や術後入院期間の安定がが，発声によるコミュニケーションが可能なため，家族が否期待される．

定的であった．そこで喉頭蓋管形成術を提示したところ家族希望が得られ，手術となった．手術は喉頭蓋を筒状に形成し， 8．重症心身障碍者に対するシームレス医療を目指した
先端に小孔を残す喉頭蓋管形成と永久気管孔形成を行った．

地方小児外科の取り組み

術後肺炎を起こさず経過しており，スピーチバルブを使用し久留米大学医学部外科学講座小児外科部門 ，た発声と経口摂取も可能である．

久留米大学認定看護師教育センター【結語】発声機能温存を希望する症例では，喉頭蓋管形成

升井大介 ，牛嶋

術は QOL を保つ誤嚥防止術となる．

靏久士保利 ，東舘成希 ，古賀義法 ，七種伸行 ，田中芳明 ，

1)

2)

1)

聡 ，山下晃平 ，髙城翔太郎 ，愛甲崇人 ，
1)

1)

加治

1)

1)

1)

1)

1)

1)
2)

建

1)

6．気管切開術後の重症心身障害患者に対する QOL 向上を目指した喉頭気管分離術の経験問題になることが多く，外科的介入が必要となることがあ大阪赤十字病院小児外科

る．在宅管理の重心者は外来で経過観察可能であるが，一方岩出珠幾，高田斉人

で重症心身障碍児者施設（以下重心施設）の入所患者は，術重症心身障碍者（以下，重心者）は呼吸管理，栄養管理が【はじめに】気管切開術後の重症心身障害患者（重症者） 後に施設に戻るため術後の経過観察ができていない症例も少に喉頭気管分離術（LTS）を行うことがある．今回は当院でなくないと考えられる．当院の医療圏では患者紹介を受け行った気管切開術後の重症者に対する LTS について検討をる 5 つの重心施設があり，そのうち 4 施設へ当院の小児外科行った．

医師が月 1〜2 回回診を行っている．当院においては胃瘻造

【方法】2020 年 1 月より 2022 年 7 月に気管切開後の重症設の術前には GERD 精査を詳細に行い，噴門形成術の適応者に行われた LTS について後方視的に分析した．

の有無を評価し，術後評価の検査も行っている．また，嚥下

【結果】対象は 10 例（女性 5 例）であった．手術理由は頻機能低下が疑われる症例に関しても耳鼻科と合同で検査を行回の吸引と誤嚥性肺炎 9 例，気管カニューレ挿入困難＋誤嚥い，喉頭気管分離術の必要性を評価している．重心施設で継性肺炎 1 例であった．手術時年齢は 1〜40 歳（中央値 12.9

続的に回診を行うことで，重心患者の術前後の状態を定期的

歳）で，気管皮膚吻合が 8 例，気管切開口温存が 2 例で行わに観察することが可能となったことに加え，重心施設とのスれていた．手術時間は 86〜135 分（中央値 98.5 分）であっムーズな連携がとれるようになったので報告する．

た．術後合併症は皮下気腫が 1 例で認められたが自然軽快し【結語】LTS により呼吸管理の改善が認められており，

一般演題 胃瘻・上部消化管
9．当科で小児期に胃瘻を造設した重症心身障碍児の長期予後に関する検討

QOL 向上につながっていると考えられた．

九州大学大学院医学研究院小児外科学分野

た．術後は誤嚥性肺炎を認めておらず，吸引回数も減少し在宅及び入院で日々生活している．

永田公二，近藤琢也，福田篤久，古賀翔馬，松本匡永，

7．誤嚥防止術における術後合併症予防の工夫

馬庭淳之介，小幡

仙台赤十字病院小児外科

松浦俊治，田尻達郎

伊勢一哉，岡村敦

聡，川久保尚徳，柳祐典，宮田潤子，【はじめに】小児期に胃瘻を造設した重症心身障害児の長【はじめに】誤嚥防止術は，肺炎罹患の減少など患児の期予後に関する報告は少なく，今回，自験例についてまとめた．

QOL を改善し，介護者の負担も軽減させる．一方術後合併【対象と方法】2011 年〜2020 年までの 10 年間に当科で小日小外会誌第59巻 1 号

2023年 2 月

121

児期に胃瘻を造設した 37 例の長期予後について後方視的検【方法】本法では胃体部を左外側へ，肝円索を右頭側へ，討を行った．

肝左葉を腹側へ展開し術野を確保する．4 施設で 2012 年か【結果】疾患は，重症新生児仮死 10 例，脳症 10 例，先天ら 2022 年に LF を行った 113 例を後方視比較した．

奇形 8 例，神経変性疾患 4 例，代謝性疾患 2 例であった．胃【結果】本法適用は 16 例，胃瘻閉鎖後再造設が 5 例，LF

瘻造設時の術式は腹腔鏡併用 32 例，PEG 3 例，開腹 2 例で後に初回胃瘻併設が 92 例であった．有意差はないものの，あった．気道系手術を施行された 22 例のうち 15 例に喉頭気

本法適用群は手術時間（222.7 分 vs 303.0 分 vs 239.7 分），

管分離が施行されていた．生存例は 35 例で，33 例が在宅で経腸栄養剤の術前注入量到達期間（10.4 日 vs 17.2 日 vs 11.0

管理されていた．術後の経過観察期間は 4.9 年であった．

日），入院期間（17.3 日 vs 31.0 日 vs 18.4 日）において他群【考察】小児期に胃瘻を造設した重症心身障碍児の多くは，と比較し短かった．本法での再発はなかった．

経管栄養以外に呼吸管理が必要なことが多く，長期に在宅で【結語】術前環境へより早期に復帰可能という観点で，本管理されていた．患者・家族の QOL 改善のためには個々の法は患者の術後 QOL を損なわない手術方法といえる．

症例に応じた追加手術の検討が必要であると考えられた．

10．気管切開を伴う long-gap 食道閉鎖症に対して gastrictransposition を施行した CHARGE 症候群の 1 例
九州大学医学研究院小児外科学分野
河野12．肋骨部分切除を伴う胃瘻造設術を施行した重症身体障害児の 4 例
筑波大学医学医療系小児外科
瓜田泰久，増本幸二

淳，永田公二，近藤琢也，福田篤久，鳥井ケ原幸博，【はじめに】胃瘻造設の際，従来法では困難だった重症身松浦俊治，田尻達郎

体障害（本症）児に対し，胃の位置をできるだけそのままの【症例】症例は 3 歳男児．出生前に胃泡を認めず食道閉鎖

位置で造設することとし，当科では 2013 年より肋骨部分切が疑われた．出生後，A 型食道閉鎖，CHARGE 症候群の診除を伴う造設術（本法）を 4 例に施行している．

断で日齢 0 に胃瘻造設を行った．術後抜管困難のために日齢【対象】対象は 11 歳から 17 歳の本症患児 4 例であり，再72 に気管切開を行い，日齢 370 に退院となった．2 歳 10 か造設，初回造設が 2 例ずつあった．胃をできるだけ移動させ月時の気管支鏡検査，上部消化管内視鏡検査で気管食道瘻をないように，いずれも胃の直上である胸部側に胃瘻造設をす

認め 3 歳 0 か月時に手術目的に入院となった．手術は胃瘻閉ることとした．単純に腹部から造設すると胃瘻ルートが将来

鎖，頸部操作による気管食道瘻切離，全胃挙上と頸部操作に身体の変形に伴い，骨に圧迫されるため，肋骨と肋軟骨は部

よる食道−胃吻合，腸瘻造設を行った．術後は合併症なく，分切除し胃瘻造設を行った．

胃管及び腸瘻からの注入を併用し術後 37 日目に自宅退院と【考察】本症患児では体の変形により，胃が胸郭内へ変位なった．

している場合があり従来法では造設が困難となることがあ【考察】本児は気管切開後で発達障害を認め，嚥下機能はる．そのような場合，本法は胃の位置をそのままにできる利若干低下していた．活動性が活発になるにつれて，口腔内持点があり，また肋骨下端の部分切除を行うが，胸郭の安定性

続吸引が QOL の妨げとなった．術中操作では，気管切開孔には影響を与えず，胸腔内を貫通するルートを避ければ安全は術野の邪魔にならず，胃は緊張なく吊り上げ可能で，血流に施行できると考えられた．

も十分であり，術中術後合併症なく経過した．患児において，
QOL 改善のために工夫した点や術式について報告した

一般演題 長期生存13．積極的外科的介入を行った 18 トリソミーの 1 例

11．重心児・者へのトラクションテクニックを用いた先行胃瘻温存腹腔鏡下噴門形成術：多施設共同研究新潟大学医歯学総合病院小児外科

鹿児島大学学術研究院医歯学域医学系小児外科学分野 ，

菅井

1)

髙橋良彰，木下義晶，小林佑，濱崎隆，荒井勇樹，大山俊之，祐

宮崎大学医学部外科学講座消化器・内分泌・小児外科 ，【緒言】18 トリソミーは予後不良とされ，積極的治療を行

大分県立病院小児外科 ，わないことも多かったが，合併疾患に対する積極的な外科治2)3)

福岡大学医学部外科学講座呼吸器乳腺内分泌小児外科

療により長期生存する症例も報告されている．今回，家族の4)

武藤充 ，村上雅一 ，桝屋隆太 ，福原雅弘 ，渋井勇一 ，
1)

1)

2)

3)

西田ななこ ，長野綾香 ，杉田光士郎 ，大西
1)

1)

1)

4)

峻 ，

春松敏夫 ，川野孝文 ，伊崎智子 ，中目和彦 ，廣瀬龍一郎 ，
1)

1)

3)

2)

希望もあり，積極的外科的介入を行った 1 例を報告する．
【症例】左 CDH，VSD，CoA を合併した 18 トリソミーの1)

4)

患児．日齢 4 に CDH 根治術を施行した．その後，難治性の七島篤志 ，家入里志

乳び胸を認め，5 回の OK-432 を用いた硬化療法により治癒【緒言】胃瘻造設状態の重心児・者に腹腔鏡下噴門形成し，月齢 7 に自宅退院となった．1 歳時に発熱，嘔吐，哺乳（LF）が必要となる際に，我々は胃瘻温存するトラクション

不良のため受診し，精査にて肝芽腫と診断した．一期的切除

テクニック（本法）を適用している．多施設間でその有用性は困難であり，術前化学療法 5 コース施行し，縮小した後にを評価し報告する．

手術を施行した．術後 3 日目まで経過良好だったが，4 日目

2)1)

日小外会誌122に突然，急激な心機能低下に至り死亡した．

第59巻 1 号

2023年 2 月

【結語】重篤な合併疾患を有する 18 トリソミーの治療戦略

16．生活制限を余儀なくされている葛西手術後の自己肝で生存中の 2 成人例

は一様ではないが，家族の希望，治療法の選択，リスク因子

聖マリアンナ医科大学小児外科を十分検討した上で治療戦略を立てることが重要である．

大山慧，田中邦英，西谷友里，古田繁行【緒言】胆道閉鎖症の葛西手術後管理では，自己肝での長14．総排泄腔遺残症患者の抱える諸問題と QOL の検討

期生存を目指し，利胆薬などで肝庇護を継続する．自己肝で弘前大学医学部附属病院小児外科

無事に成人期に達しても，肝硬変の悪化により時に肝移植が小林必要となるが，近年肝移植が達成される前に命を失う長期生

完，平林健，袴田健一【はじめに】総排泄腔遺残症は排便以外にも排尿・生殖の存例が問題となりつつある．成人期に肝移植の適応になりな問題を抱えることが多い．当科で管理中の 3 例を呈示し問題

がら，さまざまな理由で移植ができず，日常生活が制限され点を検討する．

ている 2 成人例の現状と問題点の詳細を報告する．

【1】42 歳，既婚，挙児希望なし．1 歳で肛門形成術，9 歳【症例】症例 1．30 歳男性．3 年前から逆行性胆管炎を繰で膣形成術．排便排尿問題なし．ここ数年は年 1 回の頻度でり返し移植適応となった．仕事も営業職から事務職に変更

骨盤内膿瘍を発症し入院を要している．

し，外出も制限した結果，ストレスから飲酒機会と量が増し，【2】12 歳，脳性麻痺児．生後，人工肛門と膀胱皮膚瘻造設，

管理に難渋している．

1 歳で肛門形成術．11 歳で膣形成術．現在は排便問題なし．

症例 2．42 歳女性．3 年前から徐々に肝機能，黄疸が悪化

膣口がやや狭窄してきており初潮未発来であるが将来的に経した．勤務を在宅に切り替え，外出も極力控えて生活制限が血排出障害の可能性あり．

できているものの黄疸や浮腫の改善はない．いずれの症例も【3】5 歳．1 歳で肛門形成術．仙骨奇形・神経因性膀胱にご両親からの生体肝移植の可能性はない．

伴う排尿障害あり膀胱皮膚瘻を勧めているが家族の同意得ら返し，現在は腎機能は温存されているが今後増悪の可能性を

17．外科的治療により QOL 改善を認めた成人短腸症の1例

否定できない．

大阪大学大学院医学系研究科小児成育外科 ，れず，尿道カテーテル留置で生活している．尿路感染を繰り

1)【考察】総排泄腔遺残症はその病態の複雑性から QOL を

大阪大学附属病院栄養マネジメント部 ，損ないやすく，それぞれの年代でテーラーメイドの対応が必大阪大学附属病院患者包括サポートセンター

要である．

田附裕子 ，松井

2)

3)

1)

淳 ，高山慶太 ，出口幸一 ，正畠和典 ，
1)

1)

1)

1)

野村元成 ，渡邊美穂 ，神山雅史 ，上野豪久 ，石橋怜奈 ，
1)

1)

1)

1)

2)

15．終末期と診断された児が中長期的な生存を得た場合の手術介入の妥当性について検討した 1 例

山口智勢 ，長井直子 ，松尾玲奈 ，奥山宏臣

東京大学医学部附属病院小児外科 ，介も増加している．今回，腸管リハビリテーションとして1)

子ども在宅クリニックあおぞら診療所墨田一瀬諒紀 ，竹添豊志子 ，高澤慎也 ，筒野1)

吉田真理子 ，星野論子 ，戸谷
1)

2)

1)

剛 ，藤代
2)

2)

3)

1)

腸管不全治療センターの開設後，成人短腸症（SBS）の紹GLP-2 の投与に加え外科的治療を行った症例を紹介する．

2)

1)

2)

喬 ，鈴木啓介 ，
1)

1)

準

1)

【症例】39 歳男性．23 歳時に小腸捻転から小腸大量切除となり SBS となった．癒着のため十二指腸・上行結腸吻合が症例は，Smith-Marshall 症候群で気管切開，人工呼吸器管

選択され在宅中心静脈栄養管理となった．GLP-2 アナログ製

理，胃瘻造設状態で在宅管理中の 9 歳女児．原因不明の心停剤（0.05 mg/kg）の導入後，積極的に輸液が減量されたが，止をきたし 44 分で自己心拍再開したのち他院小児集中治療

栄養状態の悪化とともに不可逆性の腎機能障害が出現した．

室にて加療されたが，終末期と判断され在宅での緩和ケアに

腸管不全治療センター（小児外科）へ紹介となり，腸管リハ移行した．予後は短いと考えられていたが，2 か月を経過しビリテーションとして輸液量および栄養量の調整を行い，中長期的な生存が見込まれた．鼠径部に挿入されていた短期

GLP-2（0.025 mg/kg）投与を再開後，栄養状態の安定を待っ

留置型中心静脈カテーテル（CVC）の滴下不全を認め，静脈て腸管延長術を施行した．残存小腸は（使用されていた小腸

栄養及び電解質管理目的に CVC の交換が必要で当院に紹介として）0 cm から 50 cm に延長した．術後頻回であった排された．複数科で協議し，全身麻酔下に長期留置型 CVC へ

便は，術後 6 か月で改善し，CV ロックも再開でき，就労もの交換は児にとって有益と判断し，手術を施行した．周術期可能となった．

は安定して経過し，在宅管理を継続している．
終末期を経て中長期的な生存を得た患者に対する全身麻酔
手術は，侵襲性と利益，倫理面等から慎重に検討されるべきである．本症例では安定した静脈路の確保という点に加え，頻回の末梢静脈穿刺による苦痛の回避という点で QOL においても有益であった．

日小外会誌第59巻 1 号

2023年 2 月

123

一般演題 看護・その他
18．日帰り鼠径ヘルニア手術を受けた幼児後期家族の退院後の実態

ん性に多数の囊胞性病変を認めた．基礎疾患があり，繰り返

東京都立小児総合医療センター看護部

ら注入し，クランプした．1 時間後に水封にした．気胸の再尾台瀬奈

燃はなく，翌日にドレーンを抜去した．5 か月後に再発した【はじめに】日帰り鼠経ヘルニア根治術を受けた幼児後期

が，ドレーンを留置せずに自然軽快した．6 歳 6 か月時に，児家族を対象とし，児の退院後の過ごし方を明らかにし，効右緊張性気胸となりドレナージ，胸膜癒着療法を施行した．

果的な退院指導へ繋げることを目的とした．

癒着療法 1 か月，2 か月後に再発し，ドレナージと胸膜癒着【方法】鼠経ヘルニア根治術のため日帰り入院をした幼児療法を施行した．

す気胸により致命的となる可能性があるため，胸膜癒着療法を施行する方針となった．自己血 10 ml を左胸腔ドレーンか

後期児家族 6 名を対象とし，質的記述的分析をした．

癒着療法は副作用なく安全に施行することが可能で，施行【結果】母は児の様子を観察し，症状発症を予防するため

後は緊張性気胸を発症することなく，自宅で過ごせる時間がの行動をとり異常の早期発見に努めていた．児は普段の生活増えている．

に近い状態で過ごせていたが，通園開始時期は家族の生活リ
ズムを優先して決めていた．母は児に手術後の状態や過ごし方を説明していない部分も見られた．

21．重症心身障がい児者に対する特注カニューレ使用の取り組み【考察】母は手術後の症状の観察はできていたが，児の状

愛知県医療療育総合センター中央病院小児外科 ，態と起きている症状を関連付けて考えることはできていな

同かった．児に手術後の状態や過ごし方を説明することで，母毛利純子 ，新美教弘 ，田中修一 ，里見美和 ，丸山幸一 ，が異常の早期発見や対処行動に繋がると示唆された．家族の

山田桂太郎

1)

小児神経科

2)

1)

1)

1)

1)

2)

2)

生活リズムを考慮しながら，児のセルフケア能力の獲得や意【目的】重症心身障がい児者（以下，重症児者）に対する思決定支援が，母親の不安の軽減に繋がる．

既製品による気管切開管理は時にトラブルを発生させる．当院では必要な症例に対し特注カニューレ（以下，特注 C）を

19．コロナ禍における小児病棟での面会調整の取り組み

使用しておりその現状について報告する．

筑波大学附属病院看護部【対象と方法】当院で気管切開管理を行っている症例のう

石井久美，横島里早，千葉里子

ち，特注 C 使用例につき診療録を後方視的に検討した．

2020 年から新型コロナウイルス感染症（covid-19）拡大に【結果】合計 18 例に特注 C を作成，継続使用は 14 例で伴い，当院は面会禁止・面会制限が続いており小児の入院環あった．基礎疾患は脳性麻痺 15 例，神経筋疾患 1 例，他 2

境の変化に対し取り組みが必要とされている．面会制限中の例，術式は単純気管切開 9 例，喉頭気管分離 7 例，他 2 例で療養生活の影響として，親子分離による児や家族の不安の増あった．既製品で対応困難であった主な理由は頸部胸部の変加や愛着形成困難等を来すことが考えられた．そのため，形のため著しい気管の偏位，気管軟化，気管狭窄等を認めた

長期入院患児に対して定期的なインフォームドコンセントことであった．その結果①細く長いカニューレ：6 例②太く（IC）を設定し感染対策を行い 15 分以内の面会を実施した．

短いカニューレ：5 例③カーブが緩めのカニューレ：3 例④

さらに，Web 面会を導入し保育士と協力し定期的に児の成

他：4 例を作成した．

長発達の様子を伝達した．退院支援が必要な家族には，退院【結論】重症児者の気管の形状は個人差が大きく，特注 C

支援カンファレンスにて多職種で情報を共有し，PCR 検査

が呼吸状態の安定に寄与する点は大きい．

を行った上で医療行為等を含め育児指導を実施した．終息の見えない感染症に対して，家族と共に児の成長発達を共有し

第 32 回日本小児呼吸器外科研究会ながら小児とその家族が安心できる療養環境の提供が必要であると考える．

20．繰り返す両側気胸に対し自己血を用いた胸膜癒着療法を施行した 1 例
自治医科大学とちぎ子ども医療センター小児外科
辻

由貴，小野

滋，薄井佳子，馬場勝尚，關根沙知，坂野慎哉
基礎疾患に 18 トリソミー，てんかん，Eisenmenger 化し会

期：令和 4 年 10 月 27 日（木）会

場：岡山コンベンションセンター

会

長：金森

教育講演 1の診断

豊（国立成育医療研究センター外科）

胎児 MRI による肺のう胞性疾患，胸部疾患

国立成育医療研究センター放射線診断科
宮崎治

た Fallot 四徴症，間質性肺炎がある 6 歳 11 か月，女児．6

本講演の目的は，一つは胎児 MRI 検査における目的に即

歳 0 か月時に左緊張性気胸となり，胸腔ドレーンを挿入し翌した撮影方法を紹介すること，もう一つは代表的疾患の MR

日にリークは消失した．1 か月後に再発し，胸部 CT でびま

読影上の知っておくべき所見を紹介することである．

日小外会誌124

第59巻 1 号

2023年 2 月

1）胎児胸部疾患のための撮影方法：

肺疾患（CCLD: congenital cystic lung disease）症例を経験し胎児 MRI は基本的には 2 つの T2 強調像系のシーケンスてきた．開院当初は，肺炎を契機に診断されるものが多かっを用いている．一つは single-shot turbo spin-echo（SSTSE，

たが，近年では胎児診断例が大半を占めるようになってきて

HASTE 等と呼称）であり，もう一つは balanced steady-state

いる．このように診断（発見）の契機は大きく変わったが，

free precession（bSSFP，同 true FISP 等と呼称）である．こ

治療方針は原則として以下のようにしてきた．

の二者の違いは HASTE が血管構造を低信号で明瞭に描出す

1）肺炎に罹患した症例は原則外科治療（ただし，片肺切るのに対し，true FISP では高信号に描出する．このため肺除となる可能性がある症例や両側性病変の場合には要分画症が疑われた場合は HASTE シークエンスの撮影が必須となり，true FISP では診断が困難である．
2）胎児胸部囊胞性疾患の MR 読影上の知っておくべき所見
上述の肺分画症における aberrant artery の描出方法は重要検討）
2）胎児診断例でも外科治療を原則とするが，以下の場合
は非手術の選択があることを説明し，家族が希望された場合には外科治療を行わずに経過観察である．また先天性肺気道奇形（CPAM）では典型的なのう2-a：肺葉外肺分画症として典型的（腫瘤性病変で含気を胞パターンと，T2WI 系の撮影で低信号を呈する Solid type認めない，胎児期または出生後に病変部に流入血管を確が存在し注意が必要である．先天性横隔膜ヘルニアや CPAM

認）

では縦隔が対側に偏位する mediastinal shift angle（MSA）の

2-b：気管支閉鎖症が強く疑われ（），透過性亢進が主体で概念を紹介する．その他食道閉鎖や CHAOS における胎児

囊胞がない（またはあっても目立たない）画像所見

MRI 撮影，読影の留意点を紹介する．

この方針について振り返ってみると，胎児診断（かつ出生後に CCLD と診断）された 136 例（男児 55 例，女児 70 例）

教育講演 2 成人で見られる先天性囊胞性肺疾患―呼吸器外科医の視点から―のうち，非手術例は 14 例（男児 8 例，女児 6 例）であった．

杏林大学医学部付属病院呼吸器・甲状腺外科

例（うち腹腔内 1 例），多発両側性囊胞 2 例であった．今回

新井信晃

は，20 年間に経験した胎児診断例を後方視的に検討し，「手先天性囊胞性肺疾患の大部分は周産期あるいは小児期に呼非手術例での診断名は，気管支閉鎖 7 例，肺葉外肺分画症 5術をしない」という選択肢について考えてみたい．

吸不全など重篤な症状を呈するため治療が必要になる．特に的に経過観察する症例も散見され，青年・成人期まで無症状

S1-1 他剤を用いた複数回の胸膜癒着術が無効であった
難治性気胸に対してタルクを用いた胸膜癒着術が奏効した 1 例

で経過し健診の胸部 X 線で異常陰影として指摘されたり，

新潟市民病院小児外科

気胸，肺炎や肺化膿症などを合併して診断される症例に遭遇

斉藤浩一，仲谷健吾，原田理奈，平山

する．

【背景】タルクを用いた胸膜癒着術は成人領域や欧米で有

最近では，出生前に診断される症例の増加に伴い，小児期に手術を行う症例も多い．一方，病変が小さい場合などは保存裕，飯沼泰史本講演では，先述したような経過で発見・治療した先天性効性が示されており，本邦でも 2022 年 3 月に難治性気胸に

囊胞性肺疾患の成人自験例（先天性肺気道形成奇形，気管支対して保険適用が承認されたが，小児外科領域での報告例は閉鎖症，肺分画症，気管支原性囊胞）を紹介する．一般には少ない．今回，他剤を用いた複数回の胸膜癒着術が無効で病変部の外科的切除が重要とされる同疾患であるが，成人症あった難治性気胸に対してタルクを用いた胸膜癒着術（本例では気道確保や小児に比し胸郭が大きいため術野確保が容法）が奏効した 1 例を経験したため報告する．

易であること，より低侵襲なアプローチである胸腔鏡を主と【症例】20 歳男性．Freeman-Sheldon 症候群，重度精神発して選択できることなど利点が多いと考えられる．一方で，

達遅滞，上気道狭窄の既往があり，生下時から挿管管理，12

感染を繰り返す場合には，炎症性変化や癒着により手術の難

歳時に喉頭気管分離術を施行された．今回，右気胸の診断で度や合併症のリスクが上昇し，しばしば周術期管理に難渋す

緊急入院し，胸腔持続ドレナージを開始されたが，その後もる．また治療により，学校・社会生活に大きく制限を受ける

2 週間以上にわたり気漏が持続した．外科的治療も検討されこともある．従って，手術時期については症例ごとに慎重なたが，左肺炎の合併と高度の側弯症による左肺容量低下のた検討が必要であると考えられる．小児期の先天性囊胞性肺疾

め外科的治療は高リスクと判断され，胸膜癒着術が行われる

患の治療至適時期や予後について考察する．

方針となった．計 5 回のフィブリン糊や自己血，ミノサイクリン，OK-432 を用いた胸膜癒着術が施行されたが気漏は持

特別発言
症例

胎児診断された先天性囊胞性肺疾患の非手術

続した．第 55 病日に本法（タルク 3 g/37.5 ml）を施行されたところ第 57 病日に気漏が消失した．第 64 病日に右気胸が国立成育医療研究センター呼吸器科

再発したが，翌日に気漏は消失し，第 69 病日に本法を再施

肥沼悟郎

行後，第 73 病日に胸腔ドレーンを抜去された．その後は気当科では，開院後約 20 年間で 220 名以上の先天性囊胞性

胸の再発なく第 89 病日に退院した．

日小外会誌第59巻 1 号

2023年 2 月

125【結語】タルクは他剤と比較して成功率と安全性が高い薬剤が 378 例（58％）であった．手術群には MFS が多く EDS がと報告されており，小児外科領域においても外科的対応が困少なく（p＝0.001），入院時年齢が高かった（中央値，32 vs.

難な難治性気胸に対して第一選択となり得る薬剤と思われた． 22 歳，p＜0.001）．その他併存疾患に有意差はなかった．手術群の手術実施日の中央値は入院 5 日目（四分位範囲，3〜S1-2 難治性気胸に対して糖水を用いた胸膜癒着術が有効であった高度な胸郭変形を伴う重症心身障碍児の 1 例

vs 7.2％，p＝0.920），手術群で有意に入院期間が長かった

国立成育医療研究センター外科（11 vs 8 日，p＜0.001）．退院後半年以内の気胸再発入院は手齋藤傑，渡辺栄一郎，小関元太，橋詰直樹，藤雄木亨真，

狩野元宏，山本裕輝，藤野明浩，米田光宏，金森豊9 日）であった．両群で合併症に有意差はなかったが（7.4％

術群で少なく（13％ vs 35％），ログランク検定でも再発率は有意に少なかった（p＜0.001）．【結語】大規模全国的データ

症例は 16 歳の重症心身障碍児の男児．高度の胸郭変形を

ベースを用いて結合組織疾患を背景とした続発性気胸の現状伴い，胸部 CT 検査にて右上葉にブラが確認されていた．医を明らかにした．約 50％で手術が行われ，保存群と比較し学的に抜管困難となる可能性が高く，気管内挿管と手術治療て再発率は少なかった．

の同意は得られていなかった．在宅療養中の持続する酸素化
診断され外科コンサルトとなった．胸郭変形が極めて強く，

S1-4 難治性乳び胸水に対しリンパ管腫症の診断を得た
1例

胸部 CT 検査を頼りに胸腔ドレナージチューブを挿入した．

埼玉県立小児医療センター小児外科 ，同

入院経過中に気胸の再発を 3 度認めドレナージチューブのサ

三宅和恵 ，川嶋イズを上げて対応したところ，肺は拡張傾向となるもエアー

柳田佳嗣 ，八尋光晴 ，納屋

不良を主訴に当院受診し，胸部レントゲン検査にて右気胸と

1)

1)
1)

移植外科

2)

寛 ，石丸哲也 ，出家享一 ，井口雅史 ，
1)

1)

1)

1)

1)

樹 ，井原欣幸 ，水田耕一
2)

2)

2)

リーク消失には至らなかった．難治性気胸と判断し，自己血【はじめに】リンパ管腫症は異常拡張したリンパ管組織がを用いた胸腔内注入療法を試みたが効果は得られなかった．

増殖する疾患であり，標準的治療は確立されていないが，最終的に，糖水（50％グルコース＋1％キシロカイン）を用

mTOR 阻害薬がその治療薬として注目されている．今回我々いた胸腔内注入療法にてエアーリークの消失を認め胸膜癒着

は，肺生検でリンパ管腫症と診断し，mTOR 阻害薬を開始に成功した．退院 1 か月後に気胸の再発を認め入院管理を要した 1 例を経験したので報告する．【症例】11 か月男児．在したが，2 本の胸腔ドレナージチューブを用いて肺を拡張さ

胎 38 週 0 日，3,162 g で出生し，日齢 1 に呼吸障害のため当せた後に糖水による胸腔内注入療法を行うことで胸膜癒着に院 NICU に入院となった．人工呼吸器管理を行い，呼吸状態成功した．現在，退院後 1.5 か月経過するが再発なく自宅療は改善したため日齢 9 に抜管し 1 か月で自宅退院となった．

養中である．気胸に対する糖水を用いた胸膜癒着術は，安全

生後 3 か月時に呼吸障害，哺乳不良のため入院となり，画かつ低侵襲な医療行為であり，手術困難な重症心身障碍児に像検査で両側胸水貯留を認め，胸水ドレナージを行うと乳び対しても有効な治療手段のひとつになり得ると考えられた．

胸水であった．MCT ミルク，サンドスタチン投与を行うもまた，胸膜癒着の成功には，有効なドレナージを行い可能な改善なく，外科的治療の方針となった．リンパ管シンチグラ

限り気胸腔を減少させ行うことが重要であると考えられた．

フィーで静脈角での流入障害の所見を認め，内頸静脈胸管吻合術を施行した．2 か月後に再度胸水貯留を生じ，胸腔鏡下S1-3 マルファン症候群等の結合組織疾患を背景とした
続発性気胸 655 症例のケースシリーズ研究

胸管結紮術を施行したが，その後も胸水貯留は増悪傾向で東京大学医学部附属病院小児外科 ，リンパ液漏出の所見を認め，リンパ管奇形の可能性を考慮し1)あった．再度リンパ管シンチグラフィーを行うと，肺内への東京大学大学院公共健康医学専攻臨床疫学・経済学 ，肺生検を施行した．病理所見よりリンパ管腫症と診断し，国立成育医療研究センター外科

mTOR 阻害薬を開始した．【考察】本症例では，乳び胸水に

2)

3)

沓掛真衣 ，小西孝明 ，藤雄木亨真 ，高本尚弘 ，

対する外科的治療後も胸水コントロールに難渋したが，患者

森田香織 ，康永秀生 ，藤代

背景や治療介入後の画像所見からリンパ管腫症を疑い，肺生

1)2)
1)2)

2)
2)

2)3)

1)2)

準

1)

【目的】結合組織疾患を背景とした気胸の治療および転帰検を行うことで診断に至った．難治性疾患であるが，mTORに関する報告は極めて限られる．本研究では，厚生労働科

阻害薬の治療介入による症状改善が期待される．

学研究 DPC データ調査研究班の DPC データベースを用い
胸のため入院した結合組織疾患を持つ患者 655 例 1,085 入院

S2-1 呼吸不全に至った先天性肺気道奇形に対し緊急ドレナージ後に安全に手術を施行し得た 1 女児例を対象とした．手術の有無によって手術群 569 入院と保存

獨協医科大学小児外科 ，同

群 516 入院に分け，患者背景・治療・転帰を後方視的に比較

松寺翔太郎 ，山口岳史 ，荻野

した．【結果】背景疾患はマルファン症候群（MFS）356 例

中島政信 ，森田信司 ，中村隆俊 ，土岡（54％），エーラス・ダンロス症候群（EDS）43 例（7％），

小嶋一幸

バート・ホッグ・デュベ症候群 256 例（39％）であり，男性【はじめに】先天性肺気道奇形 congenital pulmonary airwayて，その現状を明らかにする．【方法】2010〜2020 年に気

1)

1)2)

2)

大学院腫瘍外科学

2)

1)2)

2)

2)

恵 ，渡邊
1)2)

峻 ，
1)2)

丘 ，鈴木
1)2)

完 ，
1)2)

2)

日小外会誌126

第59巻 1 号

2023年 2 月

で診断されることが多く，原則手術が必要な先天性囊胞性肺S2-3 先天性囊胞性肺疾患術後に肺透過性亢進を生じている 3 例疾患である．今回我々は巨大な囊胞を有する CPAM により慶應義塾大学医学部小児外科 ，同

呼吸障害と哺乳不良を呈した乳児に対し，緊急ドレナージ後

高橋信博 ，伊藤よう子 ，前田悠太郎 ，山岸徳子 ，に待機的に肺葉切除を施行した症例を経験したため文献的考

城崎浩司 ，工藤裕実 ，金森洋樹 ，加藤源俊 ，山田洋平 ，察を加え報告する．

小林久人 ，黒田達夫

malformation（以下 CPAM）は胎児診断や反復する肺炎など

1)

1)
1)
2)

1)

1)

小児科

2)

1)

1)

1)

1)

1)

1)

【症例】11 か月女児．身長 68 cm（−2 SD），体重 6.5 kg【緒言】囊胞を有さない透過性亢進領域の方針については（−2 SD）．当科受診 1 か月前から咳嗽・喘鳴があり前医を議論がある．一方で術後に同様な領域が生じることがあり，受診し，感冒薬を処方され経過観察となっていた．当科受残存肺の過膨張が示唆されるが，その病態や経過については

診 1 日前から喘鳴が増悪し，哺乳も不良となり翌日前医を再不明である．我々は術後に透過性亢進を認めた症例を経験し診した．胸部単純レントゲン写真で右肺野透過性の亢進を認たので報告する．【症例 1】2 歳女児．右中葉を中心とした上め，右気胸の疑いで同日当科紹介された．SpO2 は室内気で葉へ連続する病変に対し 8 か月時に右肺中葉＋S3 部分切除

93％，酸素マスク 2 l を開始し 98％であった．胸部 CT で右を行った．残存病変評価目的に 2 歳 0 か月時に行った CT に

胸腔内のほぼ全体を占め縦隔を左に偏位させる巨大な囊胞性て右下葉 S10 に透過性亢進領域を認めた．喘息様症状を認め

病変を認め CPAM と診断した．同日緊急で鎮静下に囊胞ドている．【症例 2】7 歳女児．左上葉 S2 から S6 へ連続するレナージを行い呼吸状態は安定し，入院 8 日後に開胸右下肺病変に対し 10 か月時に左上区＋S6 部分切除を行った．残存葉切除術を施行した．術後経過は良好で術後 4 日目にドレー病変評価目的の 2 歳 11 か月時の CT にて左舌区に透過性亢

ンを抜去し，術後 9 日目に退院した．現在術後 3 か月目で身進領域を認めた．【症例 3】2 歳男児．右上葉から S6 にかけ

長体重も増加傾向であり経過良好である．

ての病変に対し 8 か月時に上葉＋S6 部分切除を行った．経【結語】呼吸不全を伴う CPAM に対しまず緊急ドレナージ

過観察中に X 線にて右肺の透過性亢進，呼吸音減弱を認め，を行うことで，待機的に安全に肺葉切除を施行することがで

2 歳 9 か月時の CT にて右中葉の透過性亢進を認めた．喘息

きた．

様症状を認めている．【考察】肺切除後では残存肺が過膨張となることが知られている（代償性過膨張）が，乳児期の肺S2-2 右肺底区動脈大動脈起始症に対し異常血管結紮術を施行後に再出血を認めた 1 例

切除では肺胞数の増加がおきることから過膨張は起きにくい

東京女子医科大学八千代医療センター

り，術操作による気管支の狭窄などからのチェックバルブ機

中田千香子，松岡亜記，川口雄之亮，幸地克憲

構が働いた可能性や喘息が関連している可能性もある．今後

症例は 2 歳女児，在胎 33 週 5 日 1,346 g，MD 双胎，臍帯とされる．本症例はいずれも非定型的切除を行った症例であ機能的意義や長期経過について検討していきたい．

血逆流のため緊急帝王切開で出生した．出生後の胸部単純 X
め経過をみていた．生後 1 か月時，心不全症状が出現し，

S2-4 当院で経験した先天性囊胞性肺疾患の経過と治療方針

多発性血管腫における動静脈シャントが原因と考えられ利尿

岩手医科医科大学医学部外科学講座

剤の内服を開始した．生後 4 か月時，心不全が急性増悪し，

小山亮太，田金

原因検索のため施行した超音波検査で，固有肝動脈から胸腔【目的】先天性囊胞性肺疾患における胎児診断児に対する内にのびる異常血管を認めた．造影 CT 検査から，固有肝動

当院での治療方針の妥当性を検討する．【方法】2011 年から脈を起始動脈とする異常血管 3 本を有する右肺底区動脈大動2022 年 7 月までに，当院で出生または手術となった先天性脈起始症（以下，本症）と診断した．体格が小さいこと，右囊胞性肺疾患例に対して後方視的に検討した．【結果】対象

線検査で右肺低形成を認めたが，呼吸状態は安定していたた

恵，小林めぐみ，鈴木信，佐々木章肺は低形成で分葉異常があること，腎機能低下があることかは 16 例（男 8，女 8）．胎児診断例は 14 例で，胎児水腫の 1

ら，生後 9 か月時に，塞栓術ではなく開胸下異常血管結紮術例を除き全例に胎児 MRI が施行されていた．胎児診断のなを施行した．術後，心機能は著明に改善した．術後 1 年 1 か

い 2 例の発見契機は肺炎（5 歳時）と気胸（13 歳時）であっ

月時（1 歳 10 か月），気道内に出血を認めた．気管支鏡検査

た．手術待機中の 3 例を除いた胎児診断 11 例のうち，1 歳

では右主気管支粘膜に発赤があり，造影 CT 検査では異常血までに 7 例が開胸手術を施行され，2 例（胎児水腫および管の再増生を認め，これらが出血の原因と思われた．今後，ECMO 導入例）で在院死亡となった．術後合併症として胸再増生した異常血管塞栓術を予定している．本症に対する術

郭変形を 2 例に認めた．1 歳以降に手術を行った 4 例のうち式の報告の多くは異常血管切除と病変部肺切除だが，近年，

2 例は完全胸腔鏡下に手術が施行され，開胸手術が行われた

血管内治療や外科治療における異常血管の様々な処理法が報2 例中 1 例に術後胸郭変形を認めた．病理診断は先天性肺気

告されている．多くは経過良好だが，長期的予後は不明であ道奇形が 10 例，気管支閉鎖，肺分画症，前腸由来囊胞がそる．低侵襲な血管処理のみで経過観察とする妥当性について

れぞれ 1 例ずつであった．罹患部位は右上葉 1 例，右中下葉検討する．

1 例，右下葉 3 例，左上葉 2 例，舌区 2 例，左下葉 4 例であっ

日小外会誌第59巻 1 号

2023年 2 月

127

た．胎児診断例の手術待機中における感染は 1 例であった．

に挿入する．モニターは児の頭側に置き全員が同一画面を共【考察】症状を有する胎児診断例に対する治療介入時期は議有する．術者にとっては para axial position となるが，カメラ論を要さないが，無症状例に対しては議論を有するところでポートから術野までの距離が確保され観察が容易となる．陽ある．現在当院では全例手術治療を行う方針ではあるが，胸圧気胸により横隔膜は平坦化するため，視野確保の邪魔にな

郭変形等の合併症や感染率を考慮し，完全胸腔鏡下手術を行らない．下肺静脈は比較的中枢側の本幹で確保するが，そのうために安定した分離肺換気による麻酔管理が可能な 2 歳前

際には肺静脈の腹側・背側・尾側からの観察が可能である．

後での手術を行う方針としている．

肺静脈・気管支の切離にはステープラーを用いるが，カメラポートからステープラーを挿入しポートからの距離を確保す

S2-5

胸腔鏡下肺葉切除後の呼吸機能の検討

る．現在のポートレイアウトは視野確保とステープラーの使

埼玉県立小児医療センター外科用が比較的容易で，安全な血管・気管支切離が可能である．

石丸哲也，川嶋

手術時期の早期化の点では，気管支ブロッカーとステープ

寛，出家亨一，三宅和恵，柳田佳嗣，

井口雅史，八尋光晴

ラーの使用が課題である．

【背景】1 歳までに肺葉切除を行えば，残存肺が代償してるが，実際に呼吸機能を検証した報告は少ない．今回，当科

S3-1 胎児胸腔羊水腔シャントチューブが胸腔内に迷入した 2 例

で胸腔鏡下肺葉切除を行った症例の術後呼吸機能を検証する

宮崎大学医学部外科学講座消化管・内分泌・小児外科学分野 ，こととした．【方法】2009 年から 2022 年 7 月までの間に胸同附属病院総合周産期母子医療センター ，腔鏡下肺葉切除術を行った先天性肺疾患症例のうち，術後呼同外科学講座 ，同

吸機能検査を施行している症例を対象とした．診療録を後方

桝屋隆太 ，中目和彦 ，大田勇輔 ，矢野公一 ，山田直史 ，視的に調査し，手術時月齢，病変部位，手術時間，出血量，

青木良則 ，児玉由紀 ，桂木真司 ，七島篤志

健常児と同程度の呼吸機能を呈するようになると言われてい1)

2)

外科学講座肝胆膵外科学分野

3)

1)
2)

4)

1)2)
2)

3)

2)

4)

2)

4)

開胸移行の有無，術後合併症，術後病理診断，再手術，再入【緒言】胎児胸水や先天性肺気道奇形（CPAM）に対す院，術後呼吸機能に関するデータを収集した．なお，当科でる胎児治療として胎児胸腔（囊胞腔）−羊水腔シャント術

は 6 歳以上の児に対してスパイログラムの実施を提案してい （TAS）が行われ，良好な生存率が報告されている．一方合
る．【結果】胸腔鏡下肺葉切除 34 例中 10 例に術後呼吸機能併症として胎児胸腔内にシャントチューブが迷入した報告も検査が行われていた．手術時月齢と体重の中央値（範囲）は散見される．【症例 1】妊娠 17 週 3 日に胎児左胸腔内に胸水85（3〜163） か 月，18.2（6.3〜59.4）kg で あ り， 気 管 支 閉を認め加療目的で当院産科に紹介された．18 週 2 日に TAS

鎖が 4 例，肺葉内肺分画症が 3 例，CPAM が 2 例であった．

を施行し，術後は胸水の減少を認めた．39 週 2 日に経腟分

罹患部位は左下葉が 5 例，右下葉が 3 例，右上葉と右中葉

娩で出生し，シャントチューブの胸腔内迷入を認めた．生が各 1 例であった．10（6〜13）歳時のスパイログラムでは，

後 6 か月時に胸腔鏡補助下異物摘出術を施行した．チューブ％肺活量が 87（77〜113）％，1 秒率が 82（71〜116）％であっ

周囲に癒着はなかった．合併症なく経過し術後 3 日目に退院た．【結語】幼児から学童前期に手術が行われていたにもかした．【症例 2】妊娠 20 週 0 日に胎児左肺に大小不同の囊胞

かわらず，術後呼吸機能はおおむね正常であった．さらに症を認め，CPAM の診断で当院産科に紹介された．囊胞性病変例を集積して至適手術時期の検討に活用したい．

が増大したため 25 週 3 日に TAS を施行し，術後囊胞は縮小した．26 週 2 日にチューブの胸腔内逸脱を認めたが，そのS2-6 当科における胸腔鏡下肺葉切除術：カメラポート
位置の工夫

後囊胞の増大なく経過し 38 週 6 日経腟分娩で出生した．CT

東京大学医学部小児外科

た．日齢 20 に囊胞の拡張による呼吸状態の急激な悪化を認

藤代

め緊急で左上葉切除術を施行した．切除肺の囊胞内にチュー準，吉田真理子，高澤慎也，竹添豊志子，鈴木啓介，

一瀬諒紀，筒野喬

で左上葉の CPAM，囊胞内へのシャントチューブ迷入を認めブを認めた．術後呼吸状態は改善し日齢 38（術後 18 日目）

小児の胸腔鏡下肺葉切除術（本術式）は症例数が少なく，に軽快退院した．【結語】シャント留置を必要とする先天性

小児外科医にとって高難度で習得が難しい術式の一つであ囊胞性肺疾患は急激な症状増悪を来す可能性があり緊急手術

る．近年，当科では成人呼吸器外科医と連携して本術式を実の必要性を念頭に置いて管理を行う．

施し，カメラポートを尾側・外側に置いている．現在の当科児に対して胸腔鏡下肺葉切除術を実施している．気管支ブ

S3-2 囊胞部分切除にて呼吸状態の改善が得られた両側多発性先天性囊胞性肺疾患の 1 例

ロッカー（5Fr）による片肺換気，陽圧気胸併用で術野を確

金沢医科大学小児外科

保する．術者は患児の腹側に立ち，第 5・第 7 肋間前腋窩線

廣谷太一，中村清邦，桑原の術式を，下葉切除を例に紹介する．当科では，1 歳以降ののポートを使用する．助手用ポートは第 6 肋間の背側に，カ強，田村亮，岡島英明症例は 1 歳 6 か月の男児．在胎 24 週頃，両側肺野にびま

メラポートは第 8 肋間の最外側部（側臥位で一番高い部位） ん性囊胞性病変を指摘され，CPAM type 4 もしくはリンパ管

日小外会誌128

第59巻 1 号

2023年 2 月

右下葉から有茎性に異常分葉した過剰肺の 1 例

奇形の疑いがあると診断された．出生後に ECMO が必要にS3-4なる可能性があったため，在胎 32 週 1 日に当院へ母体搬送

北里大学病院となった．在胎 37 週 2 日，陣痛発来のため緊急帝王切開で

渡部靖郎，田中出生した．NICU 入室後に気管内挿管を行い，人工呼吸管理【緒言】緒言出生前に先天性肺気道奇形（CPAM）を疑い，を開始した．胸部単純 X 線撮影にて両側肺野の末梢には含

出生後に気管支閉鎖症（BA）が疑われ，右下葉切除術を施

気のある囊胞性陰影が描出された．ECMO を要することは行し，術中・病理所見で分様異常の過剰肺に発生した肺気腫なかったが，両側肺は過膨張の状態で呼吸管理に難渋した．

の症例を経験した．【症例】母体は 30 歳初産で妊娠 24 週の潔，上松由昌，小川祥子，高安肇

日齢 12 に施行した CT では両側肺の胸膜直下優位に多発す

胎児超音波検査で右胸腔内背側に 30 mm 大の充実性，びまるびまん性囊胞性病変を認めた．人工呼吸器からの離脱は困

ん性の境界不明瞭な不整高輝度腫瘤を認めた．妊娠 25 週の難であり，生後 3 か月で気管切開術を施行した．気管切開に

MRI 検査で右下葉に過膨張した T2 強調像で高信号域を認

よる人工呼吸管理で呼吸状態は安定して経過したが，人工呼

め，CPAM III 型か BA が疑われた．CVR は妊娠 26 週に 0.59，

吸器設定では 20 cmH2O の PIP と FIO2 40％の酸素投与を要妊娠 36 週で 0.33 と腫瘤は縮小傾向であった．児は妊娠 38した．画像検査では換気に関与していると思われる肺組織が週 0 日に経膣分娩で出生した．3,022 g の男児，Ap. 8/9 で呼囊胞に圧迫されており，これらの肺組織の成長を促すため 1

吸障害を認めなかった．出生直後の胸部レントゲンで腫瘤性

歳 1 か月で右肺囊胞部分切除術を施行した．術後，PIP を下病変は明らかでなく，日齢 5 の CT で囊胞成分はほとんど認げることが可能となり，酸素必要量も減少した．病理組織検

めず充実成分が主体であった．生後 5 か月の造影 CT で右下

査にて背景肺は CPAM type 1 の像で，わずかに type 3 様の葉に限局した透過性亢進像を認め BA が疑われた．出生後呼領域が含まれていた．間葉系細胞の増殖はなく，胸膜肺芽腫

吸状態は安定しており感染兆候も認めなかったため体重増加の所見は認めなかった．1 歳 4 か月で左肺囊胞部分切除術をを待ち生後 6 か月に開胸右下葉切除術を施行した．術中所見

施行し，呼吸器条件をさらに下げることが可能となった．

で右下葉に有茎性の肺様組織と一部囊胞様の所見を認めた．
病変の広がりに関しては不明であったため予定通り右下葉切

S3-3 肺葉内肺分画症と腹腔内気管支原生囊胞を合併した1例

除とした．右下葉から有茎性に異常分葉した過剰肺は病理所

筑波大学医学医療系小児外科で途絶し，副肺様組織内の気管支には軟骨が欠損し肺気腫と

後藤悠大，新開統子，水崎徹太，堀口比奈子，白根和樹，なっていた．また胸膜下にブレブが疑われる所見がありそれ

田中保成，青山統寛，佐々木理人，千葉史子，坂元直哉，が囊胞様に観察されたと考えられた．

見で茎内に動静脈を認めたが軟骨を持った気管支は茎の手前

神保教広，瓜田泰久，増本幸二
摘され，精査により肺葉内肺分画症（以下，IPS）と腹腔内

S3-5 心房中隔欠損症を合併した先天性肺気道奇形に対する新生児期手術後に肺高血圧を呈した 1 例

気管支原性囊胞（以下，IABC）の合併と診断した 1 例を経福島県立医科大学附属病院小児外科 ，

験したので報告する．【症例】在胎 27 週の胎児超音波検査で同附属病院総合周産期母子医療センター ，

腹腔内囊胞を指摘され，在胎 35 週時の胎児 MRI 検査で左先同呼吸器外科学講座

天性囊胞性肺疾患および腹腔内囊胞の合併が疑われた．横隔

南洋輔 ，滝口和暁 ，清水裕史 ，郷膜ヘルニアやそのほかの随伴奇形はみられなかった．児は在鈴木弘行 ，田中秀明【はじめに】胎児診断で左肺囊胞性疾患と腹腔内囊胞を指

1)

2)

3)

1)
3)

1)

1)

勇人 ，佐藤真紀 ，
2)

2)

1)

胎 39 週 6 日，体重 3,295 g で出生した．生後 3 か月時の造【症例】胎児期に先天性肺気道奇形（CPAM）を指摘された

影 CT で左下葉の囊胞性肺疾患は腹部大動脈からの異常血管

男児．在胎 34 週時点で囊胞は 2 cm 大，CPAM volume ratioを有し IPS と診断した．腹腔内囊胞は増大なく腹腔内臓器へ

は 0.13 であった．在胎 38 週 6 日，出生体重 3,540 g，Apgarの圧排症状はないことから，肺病変の治療を先行する方針とscore 8/9 点，自然分娩で出生．心房中隔欠損症（ASD）を認した．8 か月時に胸腔鏡補助下左肺下葉切除術を施行し，病めた．日齢 1 の CT では右肺上葉に 2 cm の囊胞を認め，中理組織学的に異常血管は多層の中膜弾性板を有し，病変部は下葉は強く圧排されていた．囊胞は徐々に増大し，血圧低下

正常肺と境界明瞭な囊胞化した肺胞構造や軽度の炎症細胞浸および肺高血圧（PH）が出現．昇圧剤および酸素投与を開潤を認め，IPS と診断した．腹腔内囊胞は 2 歳時に腹腔鏡下始したが呼吸状態の改善に乏しく，日齢 6 で右肺上葉切除術

囊胞摘出術を施行した．囊胞は胃と筋層を共有していたが，を行った．右肺上葉は右胸腔の 2/3 以上を占めていた．術後内腔の連続はなかった．病理組織学的に多列線毛上皮や平滑に PH が増悪したため一酸化窒素（NO）吸入療法を開始し，筋線維を認め IABC と診断した．術後経過に問題はなく，生日齢 11 に終了したが PH は遷延した．呼吸不全および心不後 2 歳 6 か月の現在，良好な成長発育を認めている．【考察】 全が増悪し，日齢 31 で再挿管して NO を再開．各種血管拡
IPS と IABC はいずれも前腸由来の異常肺芽が原因として説張薬を投与したが改善に乏しく，右心系は著明に拡大した．

明可能であると思われるが，両者を合併した症例の報告はこエコー所見から ASD を介した肺血流増加の影響を考慮し，れまでなく極めてまれであり，文献的考察を加えて報告する． 血管拡張薬や NO を漸減・中止したが，その後も ASD によ日小外会誌第59巻 1 号

2023年 2 月

129

る肺血流増加，high flow PH が遷延．心臓カテーテル検査で理診断は CT 所見を裏付ける特異的な所見はなかった．フォは肺体血流比 3.2，LR shunt 68％であったため，日齢 174 でローの CT で病変は完全消失した．【症例 2】偶発的に日齢 0

心内修復術を行った．術後，PH および呼吸不全は改善し，の胸部単純 X 線で左上肺野に囊胞を認めた．CT で左上縦隔

日齢 252 に酸素投与なしで退院した．

に 2 cm 大の単房性の囊胞を認め間質性肺気腫，気胸が疑わ【考察】CPAM における新生児期手術後に PH を呈するこれた．経過観察を行い日齢 7 に完全消失した．【症例 3】胎とが稀にあり，改善に ECMO を要した報告もある．本症例

児超音波検査，MRI で左肺底部に 2 cm 大の囊胞性病変を指では ASD による肺血流増加を合併した特殊な事例であり，

摘され，CCAM が疑われた．日齢 4 の CT 検査で左肺底部に

心内奇形合併例では特に病態が複雑となるため周術期管理に

3.5 cm 大の軟部濃度の腫瘤状病変を認め，気管支肺前腸奇形

注意が必要である．

が疑われた．生後 4 か月時に施行した CT では病変は縮小していた．【症例 4】日齢 0 の胸部単純 X 線で右肺門部に索状S3-6 当科の先天性囊胞性肺疾患手術症例から振り返る
胎児超音波検査の有用性の検討

陰影を認めた．生後 9 か月時の胸部 CT で右肺 S2 に 7.5 mm
大の肥厚した壁を有する囊胞を認め右 B2 の起始部は同定で大阪大学大学院医学系研究科小児成育外科 ，同 産婦人科 ， きなかった．1 歳 10 か月時は右肺上葉，B2 根部に気管支様1)2)

神奈川県立こども医療センター放射線科 ，同

病理部 ，

3)

都立小児総合医療センター病理部

4)の囊胞があり縮小していた．右上葉の気管支閉鎖症の可能性が疑われた．手術適応と考えられる症例 3，4 は病変が縮小

5)

渡邊美穂 ，出口幸一 ，永嶺由紀恵 ，味村和也 ，遠藤誠之 ，し，呼吸器症状なく経過し，家族の強い希望により経過観察

野澤久美子 ，田中美緒 ，松岡健太郎 ，奥山宏臣

を行っている．

1)

1)

3)

2)

4)

2)

5)

2)

1)

【 背 景】 胎 児 先 天 性 肺 気 道 奇 形（CPAM） は＞5 mm のされる．近年，従来 CPAM Type 2 と診断されていた症例にSY-2 当院において出生前診断され出生後に自然退縮した先天性囊胞性肺疾患の 3 例気管支閉鎖症（BA）が含まれることが指摘され，先天性囊

群馬県立小児医療センター小児外科 ，

胞性肺疾患（CCLD）の病理学的再検討に伴う胎児診断法の東京大学医学部附属病院小児外科

見直しが必要となる可能性がある．【方法】2000 年以降当院

篠原正樹 ，横川英之 ，岡崎英人 ，則内友博 ，高澤慎也 ，で診療した CCLD 症例の内，手術病理所見が得られた 31 症

西例（CPAM Type 1：5 例，BPS：13 例，BA：13 例）に対して，【背景】先天性囊胞性肺疾患は多彩な臨床経過をとる．出

後方視的に胎児超音波所見と生後 CT 所見を検討した．【結生後に自然退縮する症例も認められるが，それら症例の特果】CPAM Type 1 の胎児超音波検査による胎児診断率は 5/5

徴や出生後の経過，転帰についての知見は未だ乏しい．【目例（100％）と良好であった．一方 BA の胎児診断率は 0/13

的・方法】2009 年 1 月〜2021 年 12 月に当院で出生前に診例（0％）で 8 例が CPAM Micro，5 例が CPAM Macro と診断断された先天性囊胞性肺疾患症例を対象に，胎児期およびさ れ て い た が， 生 後 CT 検 査 診 断 率 は 11/13 例（85％） で出生後に施行した画像検査を用いて自然退縮例を抽出し，あった．BPS の胎児診断率は 6/13 例（46％）で 4 例 CPAM

それら症例について後方視的に特徴や経過を検証した．【結Macro，2 例 CPAM Micro，1 例 BA の胎児診断であったが，果】検討期間では 16 症例が認められ，CPAM が 14 例，肺分生 後 CT 検 査 診 断 率 は 11/13 例（85％） で あ っ た．【 考 察】

画症が 2 例あった．うち，手術例は 10 例（CPAM 9 例，肺CPAM Type 1 の胎児超音波診断は容易であった一方，BPS，

分画症 1 例），手術未施行が 6 例（CPAM 5 例，肺分画症 1Macrocystic type と＜5 mm の Microcystic type に区別し診断

1)

2)

1)

1)

1)

1)

1)2)

明

1)

BA では特徴的な所見が描出できない場合胎児診断は困難で例）であった．手術未施行 6 例のうち，3 例（CPAM 2 例，

CPAM と診断されていた．胎児超音波診断法として囊胞サイ

肺分画症 1 例）に出生後の自然退縮が認められた（他，2 例

ズ以外の所見を検討する必要があると考えられた．

は現在も経過観察中，1 例はフォローアウト）．自然退縮した 3 例の CVR は 0.4 以下でほぼ横ばいで経過し，出生直後

SY-1

当院で出生した囊胞性肺疾患の非手術症例の胸部 X 線でも所見が認められた．CPAM 1 例は生後 1 年目

自治医科大学とちぎ子ども医療センター小児外科の MRI で消失が認められた．他 2 例は 1 年目までは著明な辻縮退が認められたが，以降は縮小したものの病変の残存が認

由貴，小野滋，薄井佳子，馬場勝尚，關根沙知，坂野慎哉

められた．フォロー中，3 例共に無症状で経過した．【考察・当院の囊胞性肺疾患の非手術症例は男児 3 例，女児 1 例，結論】出生前または出生時の画像検査で囊胞性肺疾患が指摘

早産低出生体重児 1 例，早産児 1 例であった．有症状は 1

されても出生後の 1 年間で著明に病変が縮退する可能性があ例，胎児診断は 1 例のみだった．分娩様式は経膣分娩 2 例，

るため，無症状で縮退が認められる症例であれば少なくとも胎児機能不全による帝王切開が 2 例であった．【症例 1】出

1 年間の経過観察が必要である可能性が示唆された．

生後，RDS による呼吸障害，肺炎を呈し人工呼吸器管理を要した．胸部単純 X 線，CT で両肺野に多発する肺囊胞を認めた．内科的治療が奏功せず診断目的に肺生検を施行し，病日小外会誌130
SY-3

先天性囊胞性肺疾患における非手術例の検討

第59巻 1 号

2023年 2 月の肺炎併発は 1 例で 4 歳 5 か月時であったが，その後も 3 年

大阪大学小児成育外科学

9 か月経過観察継続し肺炎再燃はない．画像所見の変化は囊

出口幸一，渡邊美穂，正畠和典，野村元成，神山雅史，

胞や病変サイズの著明な縮小 1 例，縮小 1 例，相対的な縮小

上野豪久，田附裕子，奥山宏臣

2 例，変化なし 13 例であった．連続変数はいずれも中央値．

【背景】先天性囊胞性肺疾患（CCLD）には先天性肺気道 【考察】BA の画像診断例の半数以上が経過観察のみとなっ
奇形（CPAM），気管支閉鎖症（BA），肺分画症（BPS）等がている．幼児期以降の経過観察例の肺炎併発は 1 例のみでそ含まれる．無症候性 CCLD のうち，BA や肺葉外 BPS は手の後の再燃はない．今後は手術例と非手術例の青年期におけ術を行うことなく安全に経過観察できる可能性がある．【方る呼吸機能検査比較など検討していきたい．

法】2000 年以降に当院にて診療を行った CCLD 症例のうち，が同定され，非手術経過観察 7 例を認めた．肺葉外 BPS が

SY-5 無治療経過観察を行った先天性囊胞性肺疾患症例の検討

1 例，Scimitar 症候群合併肺葉内 BPS が 1 例，BA が 5 例で大阪母子医療センター

あった．肺葉外 BPS は 2 歳時に手術を予定していたが，病堺変縮小を認めたため経過観察され，合併症なく経過した（観松浦

非手術経過観察例を検討した．【結果】観察期間中に 80 例貴彬，梅田聡，松本紗矢香，吉田眞之，宇賀菜緒子，

玲，銭谷昌弘，臼井規朗

察期間 138 か月）．肺葉内 BPS は Scimitar 症候群による異常【目的】新生児期に無症状の先天性囊胞性肺疾患（CCLD）

右肺動脈が腹腔動脈より分岐しており，安全な血管処理が困に対する手術適応の有無や，適切な手術時期に関する定まっ難であったため，コイル塞栓術が施行されたが，肺炎によるた見解はない．我々は，新生児期に無症状の肺葉外肺分画

入退院を繰り返した（観察期間 52 か月）．BA 5 例はいずれ症（EPS）や，先天性肺気道奇形（CPAM）が否定的な小さも CT で診断され，全例で気管支閉鎖または粘液栓の存在がな病変の CCLD に対して，原則として経過観察を行ってい同定された．経過観察期間中央値は 40 か月（22〜80 か月），

る．本研究の目的は，それらの症例の特徴と自然歴を明らか

生後 CT 施行回数中央値は 2 回（1〜5 回）であった．3 例にすることである．【方法】対象は 2006 年から 2019 年まで（60％）に喘息，うち 1 例（20％）で喘息性気管支炎によるの間に当院で新生児期に診断された CCLD 症例とした．新

入院を認めたが，肺炎は認めず，観察期間中に病変の増大も

生児期手術例，乳児期以降手術例，無治療経過観察例に分類認めなかった．【まとめ】非手術で長期経過観察し得た症例

し，診療録にもとづいて各群の臨床的特徴を後方視的に検討は少ないが，無症候性の BA と肺葉外 BPS は経過観察の対した．【結果】対象は 91 例であった．新生児期手術症例は象となりうると考えられた．今後，CT の撮影頻度を含めた18 例あり，内訳は CPAM：13 例，EPS：3 例，肺葉内肺分

フォローアップ法の確立および非手術経過観察例の予後の検画症（IPS）：1 例，気管支閉鎖（BA）：1 例であった．乳児討が望まれる．

期以降手術症例は 47 例あり，内訳は CPAM：18 例，EPS：
6 例，IPS：10 例，BA：11 例，気管原性囊胞：2 例であった．

SY-4 当院で経過観察を継続している気管支閉鎖のその後（第二報）

無治療経過観察例は 26 例あり，内訳は EPS：6 例，IPS：7

神奈川県立こども医療センターであったために手術を行った症例は 8 症例で，39 例は感染

望月響子，大関圭祐，川見明央，奥村一慶，八木勇磨，予防や肺の成長容積確保の目的で手術を行った．無治療経過

臼井秀仁，北河徳彦，新開真人

観察例に感染や心不全などを呈した症例はなかった．【結論】【目的】当院では乳児期の画像診断が気管支閉鎖（BA）で無治療経過観察例に感染や心不全などの症状を呈した症例が囊胞成分が少なく肺炎歴のない症例は計画的手術を施行せずなかったことから，肺の成長容積確保の意義が乏しい小さな経過観察を継続する方針としている．昨年本研究会で当院病変の CCLD は，CPAM を除いて無治療のまま経過観察しの BA 経過観察例の病状経過についてまとめたが，第二報と得うると考えられた．

例，BA：13 例であった．乳児期以降手術症例の中で有症状して報告する．【対象と方法】2012 年以降当院で胎児診断をみを行っている 17 例．患者背景，経過などについて後方視SY-6 先天性囊胞性肺疾患の無症状例に対する予防的手術の是非的にまとめた．【結果】胎児エコー発見週数 23 週，MRI 施

東京大学小児外科

行週数 31 週，2019 年以降 MRI 施行例は全例 BA の胎児診断

高澤慎也，小嶋重光，筒野で，胎児期の病変縮小は 9 例で認めた．出生直後酸素投与を

竹添豊志子，吉田真理子，藤代

行い画像所見で BA の診断となった 32 例のうち経過観察の喬，一瀬諒紀，鈴木啓介，
準

6 例で要した（投与期間 3 日）．新生児期画像診断は 2015 年

近年，先天性囊胞性肺疾患の出生前診断例の増加に伴い，以降全例 BA で，乳児期画像診断は全例 BA であった．経過

治療方針についての議論も盛んになってきている．出生直後

観察継続期間 31 か月間であった．受診最終の身長 0.2 SD，に呼吸不全を呈する症例に対する手術については，議論の余体重−0.2 SD で全例，日常生活に支障はない．現在学童期地は少ない．問題は，その時期を過ぎた無症状例に，経過観の症例は 7 例で，最年長は 9 歳 9 か月であった．経過観察中

察を続けるか，有症状化する前に予防的手術を行うか，どち日小外会誌第59巻 1 号

2023年 2 月

131タや，過去の文献をもとに考察する．以前は肺炎を起こしてS4-2 喉頭気管分離術後に生じた唾液瘻に対して声門閉鎖術を行った 1 例発見される症例が多くあったため，有症状化率はある程度高愛仁会高槻病院小児外科 ，仙台赤十字病院小児外科

いと考えられていたが，出生時に無症状であった囊胞性肺

久松千恵子 ，口分田啓 ，服部健吾 ，津川二郎 ，伊勢一哉 ，

疾患の有症状化率は 3.2％というメタアナリシスの報告もあ西島栄治

らがよいかという点である．本発表では，当院の既発表デー

1)

1)

2)

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1)

1)

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1)

る．多くは肺炎として発症し，時期は 1 歳〜2 歳ごろがピー

誤嚥防止術には喉頭気管分離術，声門閉鎖術，喉頭摘出術

クで，その後は頻度が減っていくとする報告が多い．また，などの術式がある．今回我々は，喉頭気管分離術後に上部気本疾患は癌の発生が報告されており，これも手術治療の根拠

管盲端の縫合不全による唾液瘻を生じ，再手術に声門閉鎖術の一つになっているが，その発生率については明確な答えはを施行した症例を経験したので報告する．

出ていない．このように無症状で経過する症例が多いことを

症例は，63 歳男性．57 歳時に運動失調が出現し，精査に考えると，有症状化のリスクの高い症例を見極め，選択的にて脊髄小脳変性症と診断された．その後 ADL は徐々に低下

予防的手術を行うことが望ましいかもしれない．一方，肺炎

し，嚥下障害がみられるようになった．経口摂取の食事形態後の手術では合併症の発生率が高くなるという報告があり，を変え経胃瘻栄養併用としたが，食物残渣による窒息や誤嚥

予防的手術を推奨する理由の一つとなっている．また，癌に性肺炎を繰り返すようになり，誤嚥防止術の適応と診断しついても発症後では根治が難しい症例があるため，予防的手た．喉頭気管分離術（Lindeman 変法）を実施．しかし，術術が正当化される．有症状例の治療成績を向上させること

後 11 日目に唾液瘻を生じた．上部気管断端から尾側へ瘻孔も，今後の無症状例に対する治療戦略に大きく関わってくるが形成され，前頸部皮膚から脱落した下部気管内に唾液が流れ込んだ．ドレナージや bFGF 製剤，創傷被覆剤を用いて瘻課題である．

孔の閉鎖を図ったが，瘻孔は縮小したものの閉鎖には至らな

S4-1 声門閉鎖術のピットフォール―合併症対策と術式の工夫―かった．術後 76 日目に声門閉鎖術を行い，唾液の下部気管仙台赤十字病院小児外科を再開し早期退院となった．

伊勢一哉，岡村敦【はじめに】我々は重症心身障害児・者に繰り返す誤嚥性への流れ込みを防いだ．再手術後の経過は良好で，経口摂取
声門閉鎖術は誤嚥防止目的の術式ではあるが，喉頭気管分
離術後の唾液瘻に対しても有用な術式と考えられた．

肺炎に対して誤嚥防止術を行う場合，前方アプローチによる声門閉鎖術を採用している．小児外科領域ではまだ普及してS4-3 レーザー焼灼で治療を行った tracheal web の 1 例

いないが，耳鼻科領域では比較的低侵襲で術後縫合不全の発兵庫県立こども病院小児外科

生頻度が低いとされている．なぜ縫合不全が少ないのか，こ森田圭一，植松綾乃，辻れまでの経験から術野の解剖と術式を検討し，合併症対策と堀池正樹，宮内玄徳，中谷太一，竹内雄毅，横井暁子，なる術式のポイントを整理したので報告する．【ポイント 1】 畠山

恵未，高成田祐希，村上紫津，理

甲状軟骨露出の際，軟骨膜を残さず剥がしてからリウエル鉗【はじめに】Tracheal web は気管内に繊維性の膜状狭窄を子で軟骨鉗除を行う．軟骨膜が付着していると鉗除操作がか認める稀な疾患である．今回我々はレーザー焼灼で治療をなり大変になり，軟骨裏の輪状甲状膜に鉗子操作が及んで出行った tracheal web の 1 例を経験したので報告する．【症例】

血や菲薄化や穴を開けることのないようにするためである．

11 歳，男児．特記すべき既往歴はない．母が後に tracheal

また軟骨の正常に合わせた鉗子器材の準備も重要である．

web と診断された．10 歳頃より労作時の呼吸苦を自覚し，【ポイント 2】輪状甲状膜を切開する際，正中を外さないよ

近医で喘息として治療を受けていた．治療の効果が乏しく

うに軟骨が残る前交連を意識して切開進める．正中を外し喉精査のために行われた胸部 CT で気管上部に膜状の狭窄を頭室にずれると組織が菲薄で閉鎖縫合が難しくなる．【ポイ認め，当院へ紹介となった．硬性気管支鏡検査では，上部

ント 3】縫合部の緊張緩和のため，被裂軟骨をリウエル鉗子

気管に高度な膜状の狭窄を認め，tracheal web と診断した．

で上下に離断する．横被裂筋を確認し，被裂筋→粘膜→粘膜

呼吸機能検査では 1 秒率が 59.7％と低下していた．Tracheal→被裂筋の順で運針し縫合始点部分を補強する．術後の喉頭web に対して硬性気管支鏡下に狭窄部の生検とレーザー焼灼

刺激による縫合部への影響を軽減することができる．【ポイによる狭窄の解除を行った．レーザー焼灼は，CT を用いた

ント 4】輪状軟骨露出の際に，輪状甲状筋の斜部のさらに外

virtual bronchoscopy 画像を参考に焼灼部位を決定し，半導体

側深部の輪状咽頭収縮筋の輪状軟骨付着部を軟骨から切離す

レーザーを用いて行った．術後は労作時の呼吸苦が消失し，る．食道入口部の狭窄を予防し食道通過に有利になる．

呼吸機能検査での 1 秒率は 89.7％に改善した．術後 4 か月時の硬性気管支鏡検査では，焼灼部の上皮化が確認され，再狭窄を認めなかった．病理検査で膜状狭窄部は線維性結合組織で構成されていた．【まとめ】レーザー焼灼は tracheal webに対して侵襲が小さく治療効果の大きい有用な治療法である

日小外会誌132と考えられた．

第59巻 1 号

2023年 2 月

なかったが日齢 1 に胃破裂をきたし胃破裂部縫合閉鎖，胃瘻
造設術，腹部食道バンディングを施行．日齢 10 に上部瘻孔のS4-4 当院における外傷性肺挫傷・気管支損傷に対する治療経験
埼玉県立小児医療センター外科 ，同1)

柳田佳嗣 ，川嶋
1)

移植外科

1)

食道へ気管チューブを留置したところ気道確保が可能であった．日齢 22 に頸部食道瘻造設，V-V ECMO 下上部瘻孔形成，2)

寛 ，石丸哲也 ，出家享一 ，井口雅史 ，
1)

浮腫，狭窄による換気不全をきたし，開腹下に経胃的に下部

1)1)

日齢 71 に頸部食道瘻離断術，下部食道気管瘻離断術を施行

三宅和恵 ，八尋光晴 ，水田耕一 ，井原欣幸

した．【結語】本疾患は極めて稀な疾患であり，適切な診断【緒言】外傷性気管支損傷は胸部外傷の 0.8〜2％と稀でと治療が行われなければ救命が困難である．本症例では上部あるが，致死率 30％と重篤な経過を辿りやすい．今回外傷

瘻孔からの換気困難時に下部食道を通した換気法により救命性気管支損傷に対して ECMO 下に気管支形成を施行し，生し得た．貴重な症例であり文献的考察を加えて報告する．

1)

1)

2)

2)

存を得た 1 例を経験したので文献的考察も踏まえて報告する．【症例】9 歳男児．交通外傷で当院に救急搬送された．

S4-6 食道起始肺を気管支吻合して温存した BPFM の 1 例

当院到着時 SpO2 73％（リザーバーマスク 10 l 投与下）と酸

東京都立小児総合医療センター外科 ，

素化不良を認めた．両側血気胸に対して両側に胸腔ドレーン

自治医科大学附属さいたま医療センター周産期科を留置した．CT で両側高度肺挫傷を認め，胸腔ドレーン留下高原昭廣 ，橋本置後も酸素化不良が持続したため，挿管，ECMO を導入し

月崎絢乃 ，阿部陽友 ，石川未来 ，森禎三郎 ，富田紘史 ，た．第 4 病日に気管支鏡で左主気管支断裂を認めたため，左下島直樹 ，廣部誠一

1)

2)

1)

1)
1)

真 ，熊谷知子 ，広原和樹 ，伊藤佳史 ，
2)

1)

1)

1)

1)

1)

1)

1)

1)

開胸による緊急手術を施行した．上下葉ともに挫滅を認め，【はじめに】Bronchopulmonary Foregut Malformation（BPFM）

特に上葉では肺内に高度な損傷を認めた．上葉は温存不可能

では食道から起始する右肺を切除することが多いが，術後右と判断し上葉切除を行った．肺門部を展開すると気管支は完

肺全摘後症候群に陥りやすい．【症例】在胎 31 週 1,350 g で全断裂していたため，上葉枝は縫合閉鎖し，下葉枝を端端吻

出生．右気管気管支から起始する 1 cm 径の右上肺と食道か合した．術後は気管支鏡下に気管内吸引を繰り返し，血餅のら起始する最大径 5 cm の右下肺とを認めた．右上肺の血管除去に努め，温存した左下葉は血餅の除去により徐々に含気は極めて細かったが，右下肺には 2 mm 径の肺動静脈がつな改善を認めた．第 6 病日に ECMO 離脱，第 11 病日に抜管，がっていた．気管狭窄症は認めず，左主気管支に軟化症を生第 46 病日に独歩退院した．【考察】高度な外傷性気管支損傷じていた．生後 8 か月，体重 4.8 kg で手術を施行した．気管では手術加療が必須である．本症例では重度肺挫傷のため左チューブを左主気管支に進めて分離肺換気を行った．前側方

肺全摘も考慮されたが，気管支形成を行い，左下葉を温存し開胸し，縦隔内に埋もれるような右上肺を確認．これにつなた．結果として残存肺の拡張が得られ，術後合併症なく生存がる血管を凝固・切離した．右下肺の気管支を切離し，食道を得ることができた．【まとめ】重度の外傷性左主気管支断側断端を縫合閉鎖した．右上肺を切除し，気管気管支断端と裂を呈した症例に対して ECMO 管理下に気管支形成を行い

右下肺の気管支とを端々吻合した．5 か月後，左気管支軟化症に対して気管切開を要したが，術後 1 年現在右肺の拡張は救命し得た症例を経験したので報告した．

良好である．【結語】気管支吻合による食道起始肺の温存は，

S4-5 先天性食道閉鎖症（Gross D 型）を合併した気管無形成（Floyd II 型）の 1 例

BPFM の外科治療の選択肢となり得る．

久保龍二 ，工藤博典 ，佐々木英之 ，福澤太一 ，中村恵美 ，

S4-7 右上葉支食道起始症（BPFM 4 型）で幼児期に右上葉切除術を行った 1 例安藤

静岡県立こども病院小児外科

東北大学病院総合外科（小児外科），石巻赤十字病院
1)

1)

亮 ，櫻井
1)

2)

1)

2)

1)

毅 ，中島雄大 ，齋藤奏絵 ，和田
1)

1)

1)

1)

基

1)

【症例】0 歳，男児．在胎 30 週に羊水過多症，切迫早産で金井理紗，矢本真也，三宅

当院産科へ紹介．胎児超音波検査，胎児 MRI 検査で食道重根本悠里，津久井崇文，福本弘二

啓，野村明芳，大林樹真，

複症が疑われた．34 週 2 日に前期破水し，34 週 3 日に経腟【背景】Bronchopulmonary foregut malformation（BPFM）は分娩で出生した．出生直後より呼吸窮迫，チアノーゼを呈し， 気管支が食道から起始する疾患で，食道閉鎖や分画肺の有無
気管内挿管を試みたが声門より先で閉塞し挿管不能であった． から 4 群に分けられる．ともに認めない BPFM 4 型は非常にマスク換気はかろうじて可能で食道挿管で換気が確保され稀である．【症例】DD 双胎，切迫早産のため在胎 36 週 3 日，

た．緊急気管切開を試みるも気管は同定できなかった．CT

帝王切開にて 1,535 g で出生．胎児超音波で肺動脈スリング

検査で気管分岐部直上より頭側の気管が確認できず，気管分を指摘されており，出生後に低位鎖肛（膣前庭瘻），多指症，

岐部直上に上部食道と中下部食道がそれぞれ連続した先天性

椎体異常を認め，VACTER 連合と診断された．また右上肺食道閉鎖症を合併した気管無形成と診断された．陽圧換気を野の無気肺があり，CT にて右上葉支食道起始症が疑われた．

目的に日齢 0 に頸部食道バンディングを行った．CT 上，腹気管支鏡では右上葉支が欠損していたが，食道鏡では異常を部食道に狭窄を認め食道換気による腹部膨満，胃拡張を認め認めず経過観察とした．6 か月時に肺動脈スリング解除術，

日小外会誌第59巻 1 号

2023年 2 月

133
幼児期に発症した診断に難渋した肺腫瘍の 1 例

11 か月時に会陰式鎖肛根治術を施行しフォローしていたが，

S5-2

1 歳半頃から食後のむせを認め，2 歳 1 か月時に呼吸状態増久留米大学医学部外科学講座小児外科部門 ，

悪で緊急入院した．CT で右上葉に区域性に浸潤影を認め，

久留米大学病院認定看護師教育センター ，

食道造影で右上葉支が造影されたため，右上葉切除術を行っ久留米大学医学部外科学講座呼吸器外科部門 ，た．気管支や肺動脈の解剖学的位置異常があったが，右上葉

久留米大学病院病理診断科・病理部に体循環系からの流入動脈はなかった．完全分葉不全で，食愛甲崇人 ，升井大介 ，牛嶋

道から起始する右上葉支を離断し，右中間気管支幹からの換靏久士保利 ，東舘成希 ，古賀義法 ，七種伸行 ，加治建 ，

気で含気を認めたラインで肺実質を切離した．上葉の一部が田中芳明 ，村上大悟 ，光岡正浩 ，内田祐良 ，秋葉

純

1)

2)

3)

4)

1)

1)

1)

2)

聡 ，山下晃平 ，髙城翔太郎 ，
1)

1)

1)

3)

1)

1)

1)

3)

4)

1)
4)

残存したが，血流と換気路が遮断された部位は脱落すると考

症例は，生来健康な 1 歳 8 か月の男児．37°C 台の発熱と上えた．術後 3 か月時の CT では一部に過膨張の含気を認めた

気道症状を認めたためかかりつけ医を受診した．COVID-19

が，他に異常を認めなかった．術後 7 か月現在，問題なく経の陰性を確認後，急性上気道炎として内服加療となった．内

過している．

服加療を継続されていたが，発熱と解熱を繰り返していたため胸部レントゲン検査を施行された．右下肺野に 50 mm 大S5-1 Pulmonary sclerosing pneumocytoma に ICG を併用した肺区域手術を施行した 1 例の腫瘤陰影を認めたため，精査加療目的に当院小児科へ紹介

九州大学大学院医学研究院小児外科学分野

径 36 mm 大の均一に造影される腫瘤性病変を認めた．画像

馬庭淳之介，川久保尚徳，日野祐子，玉城昭彦，濱田近藤琢也，福田篤久，栁

佑典，小幡

洋，

聡，永田公二，宮田潤子，松浦俊治，田尻達郎となった．当院で施行した造影 CT 検査では，右下肺葉に長所見が特異的ではなく円形肺炎や腫瘍性病変の可能性が指摘された．炎症反応も上昇していることからまずは抗生剤加療を開始され，速やかに解熱を認めた．入院 7 日目に精査目的

症例は 13 歳男子．気管支喘息加療中の胸部 CT にて右肺に造影 MRI 検査を施行したところ，T1W1 で軽度低信号，

下葉に異常陰影を認め当院紹介となった．CT では右肺下葉

T2W1 で淡い高信号，脂肪抑制 T2W1，DWI で高信号を呈し

S9/10 に 13 mm 大の辺縁平滑な結節性病変を認めた．一時ていた．MRI 検査では炎症性病変よりも腫瘍性病変の可能

経過観察となったが，その後の CT で腫瘤の増大（13→23

性が疑われたため手術目的に当科紹介となった．当院呼吸器mm），FDG-PET で腫瘤に軽度集積亢進を認めた．良性もし外科と合同で胸腔鏡下右下葉切除術を施行し，術後は良好に

くは低悪性度腫瘍が考えられ，根治性を考慮し胸腔鏡補助下経過した．摘出した腫瘤は被膜に覆われた黄白色の充実性の右肺区域（S9/10）切除術を施行した．右第 7 肋間よりポー腫瘤であった．病理検査では明確な特異所見に乏しく診断にト挿入後，後側方切開で開胸した．Α9＋10，肺底静脈を自難渋しているが，hemangiopericytoma の可能性が最も疑われ動吻合器で処理したのち，ICG 投与下に ICG モニターで観ており，最終結果を待って今後の治療方針を決定する予定で察すると S9/10 と周囲区域の境界が明瞭となり，境界に沿っある．

て自動吻合器で区域間を切離した．Β9＋10 を処理し S9/10（以下 PSP）であり，切除断端陰性であった．術後経過良好

S5-3 チタン製バーを用いた Nuss 手術後に金属アレル
ギーが疑われた 1 例で術後 11 日目に退院し，現在まで再発なく経過している．

国立病院機構福山医療センター小児外科

肺の縮小手術は可能な限り肺機能温存が可能となる一方で，

井深奏司，竹村理璃子，塚田を摘出した．病理診断は pulmonary sclerosing pneumocytoma

遼，阪

龍太

切除ライン決定が難しく高度な技術を必要とする．PSP は境

14 歳，男児．既往歴，アレルギー歴に特記事項なし．漏界明瞭な良性腫瘍であるが，再発の報告もあり，腫瘍特性上

斗胸および労作時の易疲労感を主訴に受診．呼吸機能検査

も区域切除術の選択は妥当であったと考える．今回，区域間は拘束性肺障害を認めたが，心エコー検査では異常所見は同定に ICG を使用することで切除ラインが明確となり安全認められなかった．胸部 CT 検査では軽度の側弯を認め，に区域切除が可能であった．小児肺良性／低悪性度腫瘍の場

CT index は 4.3 であり，手術適応と判断し硬膜外麻酔併用全合に ICG の併用が縮小手術の一助となると考えられる．

身麻酔下に Nuss 法を施行した．バーはチタニウム合金（Ti6Al-4V）を原材料としたチタン製バーを 1 本使用し，胸骨を挙上した．術後経過は概ね良好で，術後 4 日目より離床し歩行を開始，術後 10 日目に退院となった．退院後 3 日目に，胸痛および創部痛の増悪のため救急受診された．局所に明ら
かな感染徴候は認めず，胸部レントゲン検査，胸部 CT でも胸水貯留や気胸は認めず，バーの偏位もなかった．しかし，血液検査で白血球 13,900/μl，CRP 13 mg/dl と炎症反応高値を認め，緊急入院となった．バー周囲感染を疑い抗菌薬治療を開始したが 37〜38°C の発熱が 2 週間ほど持続した．胸日小外会誌134

第59巻 1 号

2023年 2 月

部 CT の再検，血液培養検査を複数回行ったが，いずれも異発展してきた腹部診察法が存在しています．腹診では患者を常はなかった．また，チタン合金を含めた金属アレルギーの仰臥位とし，その両足を進展させ，その腹部を医師は触診しパッチテストは陰性であったが，血液検査や発熱の経過からて臨床に有用な腹証を得ています．この腹診手技の修得や腹アレルギーを疑い，抗菌薬投与を 12 日間で終了し経過観察証の診断の教育が困難であるため，重要な腹証を示す腹部モした．その後徐々に微熱も改善し，炎症反応の増悪がないこ

デルより構成される腹診シミュレータを，我々は作製してきとを確認し退院となった．現在，術後 1 年を経過するが，同ました．
男性体型モデルで，重要な腹部所見である腹力に関して，様の症状は認めていない．

明らかな実証，やや実証，中間証，やや虚証，明らかな虚証

S5-4 脊椎側彎症手術に先行して Nuss 手術を施行した
漏斗胸の 1 例という 5 段階の腹力モデルを作製しました．

福井県立病院小児外科 ，同筋攣急，小腹硬満，小腹不仁，小腹鞕急の所見のある腹部モ

1)

整形外科

2)

石川暢己 ，野村皓三 ，服部昌和 ，村田
1)

1)

1)

淳

2)

【はじめに】脊椎側彎症を伴った漏斗胸では，側彎症術後中間証腹力モデルを使用して，胸脇苦満，心下痞鞕，腹直デルを作製しました．腹力低下のモデルでは振水音，腹部動悸も作製しました．

に胸骨陥凹が進行する例があることや，側彎症手術時の腹臥新たな女性体型モデルを用いて，当帰芍薬散，加味逍遙散，

位姿勢による血行動態への影響も考慮して，漏斗胸治療の是桂枝茯苓丸の方剤モデルを検討しました．桂枝茯苓丸モデル

非を検討する必要がある．今回漏斗胸を先行治療した症例をはやや実証の腹力に小腹鞕満と 4 か所の瘀血の圧痛の所見を経験したので報告する．

加えました．当帰芍薬散モデルにはやや虚証の腹力に 2 か所

【症例】15 歳 11 か月，男児．Marfan 症候群の疑い．中学の瘀血の圧痛の所見があります．加味逍遙散モデルは，当帰1 年生で側彎症を指摘され，その後整形外科にて装具治療し芍薬散モデルに胸脇苦満，腹部動悸の所見を追加してあります．

ていたが，側彎症が増悪してきたため手術治療の予定となっこれらの腹診シミュレータを先生がた紹介するとともに，た．漏斗胸を併存しており，側彎症治療に先行して漏斗胸治

腹証や腹診手技を概説します．この後，先生がたに腹診シ療の依頼があった．身長 163.7 cm，体重 36.5 kg，胸郭は全ミュレータによる腹診体験をしていただくことを考えており

体に扁平で胸骨下端の最陥凹は 20 mm．Haller index 5.64，

ます．

最陥凹部前後径は 43 mm であった．脊柱は胸椎右側凸の変
骨は左側寄りであった．手術は Nuss 法で行い，両側第 4-5

OS1-1 当センター小児外科外来における漢方薬の使用状況について肋間よりバーを挿入した．前縦隔の剥離時には胸骨挙上鈎で自治医大さいたま医療センター

つり上げ，超音波凝固切開装置も併用した．頂部に非吸収

池田太郎，長崎瑛里，橋本

形で Cobb 角 56° と高度の側彎を呈し，やや右方回旋し，胸真，後藤俊平糸，バー両端にはスタビライザーを装着し 3 点固定とした．

当センターの小児外科外来患者における漢方薬の使用状況

術後，Haller index 3.42，最陥凹部前後径は 68 mm．術中術を確認するために，最近 1 か月間に小児外科外来を受診した

後の合併症なく術後 8 日目に退院となった．本手術の約 4 か

203 名の内，重複例を除いた 179 人における漢方薬の処方状

月後に側彎症の手術を整形外科にて行った（脊椎側彎後方矯況と内容について調査した．

正固定術）．腹臥位にても胸郭は安定しており，術中の循環

年齢は 2 か月から 33 歳で，男性が 104 名，女性が 75 名

動態に問題はなかったが，胸郭が矯正されたことによるバーで あ っ た．179 人 中， 処 方 箋 が 出 さ れ て い る の は 150 例

両端の位置の偏位や，バーによる褥瘡発症予防などに注意が （83.8％）であった．このうち漢方薬の処方は 24 例（13.4％）
必要と思われた．

に認められ，過去も含めると 23 種類の漢方薬が出されていた．最も多かったのは，抑肝散の 5 例で，次いで六君子湯 4

第 26 回日本小児外科漢方研究会

例，大建中湯 3 例であった．五苓散，越婢加朮湯，十全大補湯，桂枝加芍薬湯，小建中湯，排膿散及湯が各 2 例と続いた．

会

長：越永従道（日本大学医学部外科学系小児外科学分野） 乙字湯，半夏瀉心湯，黄連解毒湯，半夏厚朴湯，当帰芍薬散，会

期：2022 年 10 月 28 日（金）会

場：岡山コンベンションセンター第 3 会場（3F 301 会議室）

加味逍遙散，麦門冬湯，呉茱萸湯，苓桂朮甘湯，猪苓湯，補中益気湯，抑肝散加陳皮半夏，酸棗仁湯，柴苓湯は各 1 例であった．投薬期間については 1 週間から 4 年半で，1 年以特別講演
シミュレータによる腹診体験

上使用しているものは六君子湯と大建中湯で各 2 例ずつで，明治薬科大学臨床漢方研究室

た．また 6 か月以上使用しているものは痔瘻に対する十全大矢久保修嗣，馬場正樹

補湯と機能性胃腸症・自律神経失調に対する半夏厚朴湯と苓

小児外科を専門とする先生がたの参考になるかどうか，わかりませんが漢方には，腹診という江戸時代に日本で独自に神経筋疾患を基礎にもつ消化管運動異常に対する処方であっ桂朮甘湯であった．また 1 週間処方に関しては対処療法としての処方が主であった．

日小外会誌第59巻 1 号

2023年 2 月

135

当センターにおける漢方薬の使用状況を確認した．

宮・腟摘出術，その後多段階的に，腟（S 状結腸）及び肛門

漢方薬の適応や使用方剤が多岐にわたっており，小児外科形成術を施行された．出生直後の手術で両側卵巣が確認さ診療において漢方治療が一般的になってきていることを実感れておらず，10 歳よりホルモン補充療法（HRT）を受けてした．

きた．X−1 年秋に回転性めまい，ふらつきを自覚．X−1 年
11 月顔のほてりを自覚．X 年 1 月めまいによる失神で倒れ，

OS1-2 小児外科で日常使用する漢方製剤の成人への応用

他院で起立性調節障害と診断．当科受診時に相談があり漢方

大阪大学小児成育外科 ，広島大学漢方診療センター

治療介入．自覚症状は回転性めまいと手足の冷え．他覚的漢1)2)

田附裕子 ，上野豪久 ，神山雅史 ，渡邊美穂 ，正畠和典 ，

方医学的所見として，顔面紅潮，口唇暗赤化を認めた．腹力野村元成 ，出口幸一 ，小川恵子 ，奥山宏臣

はやや弱く，軽度右胸脇苦満，心下ひこう，左臍傍と左下腹

1)

1)

1)

1)

1)

1)

2)

1)

1)

当院では腸管不全治療センターが開設されて以後，小児外部の圧痛を認めた．舌体は暗赤色で軽度歯痕を認め，脈は浮科医が日常遭遇する消化器症状で受診する成人も多い．小児

沈中間，やや数・実・大で軽度緊状を認めた．気逆，お血が外科医として日常使用してきた漢方製剤の処方により，総合

漢方医学的主病態と診断し，桂枝茯苓丸エキス剤 7.5 g 分 3

的に症状が緩和されて，短期的にも生活の質が改善しているを処方した．6 週後めまいと顔面紅潮が改善．11 週後にめまと思われる症例を経験したので紹介する．

いは消失した．【考察】本症例では新生児期から卵巣欠落状

症例 1 は 40 歳男性．食道裂孔ヘルニアおよび十二指腸通態であり，HRT を施行していた．30 歳代で更年期様症状が過障害術後，腹部膨満感と腹痛が改善しないため受診した．

出現したが，漢方治療が奏功した．「証」を踏まえた漢方治

気滞に腸蠕動亢進を伴った腹痛と判断し，茯苓飲半夏厚朴湯療はトランジション症例において有用な治療手段である．

と芍薬甘草湯を処方したが効果は不明であった．疲労感が強小児救急外傷疾患に対する駆お血剤の使用経験いというエピソードから気虚として補中益気湯するとやや表OS1-4

情が明るくなったが，腹部膨満感は改善しなかった．超音波

久留米大学外科学講座小児外科部門 ，検査で消化管蠕動亢進があるにも関わらず腸管内容の貯留も

国立成育医療研究センター小児外科系専門診療部外科 ，認めるため，漢方専門医にも相談し，大建中湯を追加したと久留米大学医療センター先進漢方治療センター ，ころ，長時間の就労が可能となった．

鶴岡市立荘内病院

1)

2)

3)

4)

症例 2 は 27 歳女性．持続する頻回の嘔気・嘔吐と腹痛お升井大介 ，山下晃平 ，牛嶋
1)

1)

聡 ，髙城翔太郎 ，愛甲崇人 ，
1)

1)

1)

よび腹部膨満感を主訴に来院した．大建中湯の処方歴はある靏久士保利 ，東舘成希 ，古賀義法 ，七種伸行 ，橋詰直樹 ，が効果は不明であった．消化管造影検査で胃排出遅延を認め惠紙英昭 ，八木るものの，腸管蠕動は亢進し腸管内容の貯留は認めなかっ【目的】外傷による内出血をお血と捉えると駆お血剤であた．喉頭付近の過敏性が強いことより，茯苓飲半夏厚朴湯とる桂枝茯苓丸や治打撲一方が応用できるという報告が散見さ

香蘇散を開始した．腹痛は残存するが，1 日 20 回以上あっれる．今回，小児外傷症例に対して駆お血剤を使用し，有効た嘔吐が数回となった．

であった 2 症例について詳細に報告する．

1)

3)

1)

実 ，加治
4)

1)

1)

2)

建

1)

【まとめ】小児外科医が日常使用する漢方薬は限定的であ【症例 1】10 歳，女児．雲梯で遊んでいた際に会陰部を受るが，この少ない経験においても，成人腸管不全症例へ応用

傷し，近医を受診．恥骨部から会陰部にかけて広範な皮下血することで，症状が緩和される症例がみられた．

腫を認め当院へ紹介受診．画像上は骨折や膀胱，膣等に明らかな損傷は認めず，皮下血腫のみと判断し，駆お血剤である

OS1-3 卵巣機能不全に対するホルモン補充療法中の更年期様症状に漢方治療が奏功した総排泄腔遺残の一成
人例桂枝茯苓丸を内服開始とした．来院は歩行時疼痛が顕著で

九州大学大学院医学研究院小児外科学分野 ，終診となる．

1)

同

保健学部門 ，

同

小児外科学分野難治性慢性消化器疾患共同研究部門 ，傾向となった．計 3 週間外来で経過観察を行い，症状改善し，【症例 2】7 歳，男児．蛍観賞時に突如右手第 5 指に咬まれ

2)

3)

富山大学附属病院和漢診療科

宮田潤子 ，近藤琢也 ，小幡
1)3)

たような痛みがあり，近医へ受診．マムシ咬傷が疑われ，抗毒素血清の投与が考慮されたが，アレルギー体質で母が拒否

4)

1)2)

あったが，1 週間後の外来においては疼痛，皮下血腫も改善

聡 ，日野祐子 ，
1)

1)

し，投与されなかった．徐々に腫脹範囲が拡大し，当院へ紹

貝沼茂三郎 ，田尻達郎介となる．右第 5 指から前胸部まで及ぶ腫脹があり，Grade【背景】トランジション症例では小児期からの疾患の影響

V のマムシ咬傷と診断．標準治療開始の上で柴苓湯の内服をの他，精神的ストレスや成人特有の疾患の影響も重なり，開始し，腫脹は改善傾向であったが，前腕部の皮下血種と右様々な症状が出現しうる．このため多診療科・多職種の介入

第 5 指の局所の腫脹は残存し，駆お血剤である桂枝茯苓丸をを要するが漢方治療はこれらの諸症状に対して有用な治療手処方した．内服開始後患部は改善傾向となり，退院 2 か月後段となりうる．

に終診となる．

【症例】38 歳女性．出生後に総排泄腔遺残の診断で，子【結語】外傷後の血腫に対しては駆お血剤の使用が治療の4)

1)日小外会誌136一助となることが示唆された．

第59巻 1 号

2023年 2 月の通過は確認できたが，胃は強い過蠕動を呈した．上部消化管造影検査でも同様の所見であった．胃の過蠕動を改善し幽

OS2-1
2例

上部消化管疾患に対して漢方薬治療が奏功した

門筋の緊張を低減させる目的で，術後 4 日目から漢方療法を開始した．まず六君子湯と芍薬甘草湯を 1：1，0.2 g/kg/day

慶應義塾大学医学部小児外科

で開始し，3 日後からは六君子湯と四逆散を 1：1 に変更し加藤源俊，伊藤よう子，城崎浩司，前田悠太郎，山岸徳子，た．哺乳は止めずに量は少量から漸増した．漢方療法開始 3

工藤裕実，金森洋樹，高橋信博，山田洋平，黒田達夫

日目より嘔吐回数は徐々に減少し，嘔吐を認めなくなった術【はじめに】胃食道逆流症ガイドラインで PPI 抵抗性 GERD

後 15 日目に退院となった．その後も嘔吐なく体重増加も良に対する六君子湯追加投与推奨が掲載され，上部消化管疾患

好であった．漢方療法は術後 25 日目で終了とした．

に対する漢方薬治療の有用性は広く認知されている．上部消【考察】六君子湯と四逆散の合方は，平滑筋の痙攣を除き，化管疾患に対し，漢方薬治療にて改善を認めた 2 症例を経験

胃蠕動を正常化することで，排出機能を整える作用がある．

したので報告する．

この合方が本例の胃の術後過蠕動による嘔吐を軽減させたと【症例 1】脊髄性筋萎縮症 I 型の 1 歳 5 か月男児．胃瘻造

考えられた．

設を当院小児科より依頼された．術前検査では GERD は認
めず，造影検査上も食道含む消化管蠕動は正常であったた

OS2-3

回盲部炎症性疾患に対する腸癰湯投与の経験

め，単純胃瘻造設術を施行．術後 5 か月頃より嘔吐がみられ， 鶴岡市立荘内病院小児外科
消化管造影検査は食道蠕動運動遅延を認めた．痩せあり，腹髙野祥一，阿部尚弘，大滝雅博，八木症は胃内停水，腹力弱．咽喉頭の異常を伴うものと考え，半【緒言】回盲部痛を主訴とする急性虫垂炎は小児外科の代夏厚朴湯に変更．3 か月内服時点で，咽頭の唾液貯留の減少，表的疾患である．腸癰湯は牡丹皮や桃仁を主薬とした駆お血

嘔吐症状の改善を認めた．

作用に加え，よく苡仁，冬瓜子による抗炎症，排膿作用か【症例 2】既往のない 9 歳男児．受診 2 か月前から腹部膨ら，回盲部痛に適応を有する．当科において回盲部痛を有す

満，食欲不振が顕著となり，近医を受診．腹部レントゲン上，る 11 症例に対して腸癰湯投与を行ったので報告する．

実

腸管全体の消化管拡張が著明であった．精査加療目的に当科【対象】回盲部痛を有し腸癰湯投与を行った 11 例．急性に紹介となった．初診時，外来で呑気を続けていた．痩せ著

虫垂炎 10 例，回盲部腸間膜リンパ節炎が 1 例．患者平均年明．腹症は胃内停水，腹力弱．半夏瀉心湯を 3 か月内服し食

齢は 12.3 歳で，10 例に対してセフェム系抗菌薬を，1 例に欲改善あるも腹部膨満は残存していたため，茯苓飲合半夏厚はカルバペネム系抗菌薬を投与し，6 g/day の腸癰湯の内服

朴湯に変更，2 か月の時点で呑気の改善，食事摂取の回復をを入院翌日より開始した．回盲部痛の軽減に要した日数は認めた．

1 日目 6 例，2 日目 1 例，3 日以上が 4 例（内 1 例は同入院【考察】小児領域においても，身体化症状を伴う上腹部症

期間中の手術施行後に改善）であった．急性虫垂炎の内，状はしばしば経験するが，治療に難渋することも多い．漢方糞石を有した症例が 5 例あり，4 例は drop out することなく

処方はこれらの症状に著効する可能性があり，適切な診断，interval appendectomy につなげることが可能であった．

処方が求められる．

【考察】東洋医学においては，古来より局所の血行障害による化膿性炎症，それに準ずる鬱滞により炎症が増悪し，虫OS2-2 肥厚性幽門狭窄症術後の遷延する嘔吐に対し漢方療法が奏功した 1 例

垂炎になると考えられ，腸癰湯が使用された．抗菌薬投与が筑波大学医学医療系小児外科

生剤に腸癰湯を併用したところ，多くの症例で回盲部痛の軽堀口比奈子，新開統子，白根和樹，田中保成，青山統寛，減が得られた．また，糞石のある急性虫垂炎に対しても効果

佐々木理人，坂元直哉，千葉史子，神保教広，瓜田泰久，

は同様で，整容性を考慮して，急性期の保存的治療から待機

増本幸二

手術に繋げることが可能であった．

一般的となり，その使用頻度は減じたが，虫垂炎初期例に抗【はじめに】肥厚性幽門狭窄症（本症）の術後に幽門部の療法が奏功した 1 例を経験したので報告する．

OS2-4 下部消化管手術術後症例に対する漢方治療の検討（続報）：ヒルシュスプルング病術前術後に対する漢方治療の有用性の検討【症例】日齢 27 の男児．在胎 39 週 4 日，体重 3,030 g で

弘前大学医学部附属病院小児外科 ，

出生．妊娠分娩歴に特記なし．日齢 24 から嘔吐が出現し，

国立成育医療センター外科 ，

超音波検査にて幽門筋 3.6 mm，幽門管長 18 mm であり本症

東海大学医学部外科学系小児外科学と診断．日齢 30 に腹腔鏡下粘膜外幽門筋切開術を施行した．

平林

浮腫や胃の攣縮，消化管運動麻痺，胃食道逆流などにより，嘔吐が持続することがある．この遷延する嘔吐に対し，漢方

1)

2)

3)

健 ，小林
1)

完 ，齋藤
1)

傑 ，木村俊朗 ，袴田健一
2)

3)

1)

術中合併症はなく，空気による幽門通過を確認した．術後の【目的】ヒルシュスプルング病（H 氏病）術後症例の漢方哺乳を開始したが頻回の嘔吐が持続した．超音波検査で幽門治療の体系化を目的に，当科症例を検討した．

日小外会誌第59巻 1 号

2023年 2 月

137

【対象と方法】当科の H 氏病 49 例中，長域型，染色体異示すためには更なるデータの蓄積が必要と思われる．

常，類縁症例，詳細不明な術式，術後観察不十分例を除外した 31 例を対象とした．手術時期・術式と漢方薬使用法の関OS3-1 直腸粘膜脱および直腸脱に対する漢方治療の検討係ならびに術前術後の腸炎に対する漢方薬の効果を検討した． 自治医科大学とちぎ子ども医療センター小児外科【結果】当科では主として大建中湯を漢方薬として用いて

薄井佳子，小野いた．前期（1997〜2005 年）11 例中 3 例，中期（2006〜2014

坂野慎哉年）13 例中 11 例，後期（2015〜2022 年）7 例中 4 例に漢方薬が用いられていた．

滋，馬場勝尚，辻由貴，關根沙知，2012 年 4 月以降に当科を受診した直腸粘膜脱もしくは直腸脱の小児患者のうち，肛門に関連した手術後と二分脊椎症

Duhamel 法 5 例中 1 例，腹腔鏡補助下経肛門的 Soave 法
17 例中 12 例，経肛門的 Soave 法 9 例中 3 例に漢方薬が用いられていた．

を除いた症例を対象として，漢方治療の有用性について検討した．
対象患者は 22 名（男児 13 名，女児 9 名）であり，20 名

術前漢方薬には大建中湯が主として用いられ，投与 8 例中 （90.9％）は便秘症を背景としていた．殆どの症例は保存的
1 例，非投与例 24 例中 4 例が術前に腸炎を発症していた．

治療が有効であったが，3 名に手術（Gant-三輪術 2 名，経術後には大建中湯を中心に様々な漢方薬が用いられ，漢方投

肛門腫瘤切除術 1 名）が施行された．10 名に漢方治療が行与 14 例中 1 例，非投与 17 例中 1 例が術後に腸炎を発症してわれ，方剤の内訳（重複あり）は，補中益気湯 7 名，小建中

いた．

湯 5 名，黄耆建中湯 3 名，桂枝加芍薬湯 1 名であった．漢【考察】当科では 2005 年前後から，大建中湯を中心に漢方

方治療後に手術を必要としたのは 2 症例であった．1 例は直腸脱の 4 歳で，補中益気湯による効果が乏しく Gant-三輪術薬が用いられるようになった．
最近は，症例・症状を選んで用いられる傾向がある．大建が施行された．術後に遷延した肛門痛と慢性便秘に対して黄中湯が，術前腸炎への予防効果を持つ可能性が示されたが，耆建中湯が有効であった．もう 1 例は発達障害を背景とした

術後の腸炎に対しては今後の検討が必要と考えられた．

12 歳で，当初は全周性の内痔核脱出と考えていたが，補中【結語】H 氏病治療において，大建中湯をはじめとした漢益気湯などの漢方治療により脱出が改善したにも関わらず肛

方薬は，有用と考えられた．

門から血液がポタポタ垂れるとの訴えが続いた．再評価した
ところ隆起型直腸粘膜脱症候群の診断に至り，可及的な腫瘤

OS2-5

乳児便秘症に対する大建中湯坐剤使用の経験

国立病院機構小倉医療センター小児外科
谷口直之，生野久美子，橋本佳子，生野

切除によって症状の改善を得た．
多くは整腸薬や酸化マグネシウムなども同時に開始されて猛【はじめに】便秘は小児外科診療でよくみられる症状であおり，漢方薬のみの効果を評価することは難しかったが，治療は有効であった．昇提作用を期待して補中益気湯を選択す

り，また乳児期の便秘の一因として肛門狭窄は少なくない．

る場合と胃腸の立て直しを期待して建中湯を選択する場合が便秘に対する内服治療の選択肢の 1 つとして大建中湯がある

あったが，いずれも身近な方剤で対応することが可能であった．

が，甘さと辛さを有した独特の味や匂い，剤形から内服に難低位鎖肛術後の肛門会陰皮膚瘻に対して補中益気湯を投与した 1 例

渋することも多い．当院では大建中湯の坐剤（以下，本剤） OS3-2を作成し，肛門刺激と狭窄の拡張目的も兼ねて乳児便秘症患者への投与を行っている．

東京都立大塚病院外科【作成方法】院内で調剤している．大建中湯を粉砕して微平野隆幸，渡邉揚介，花田

粉末化したのち，60°C で溶解した坐薬基材と撹拌・懸濁化【症例】3 か月，男児．低位鎖肛（Anocutaneous fistula）にし，コンテナで冷却し成形している．坐剤 1 個あたり大建中

対して日齢 19 に ASARP を施行した．術後創部離開および

湯 1 g が含有されるように調剤している．

肛門狭窄が見られ，術後 43 日で退院した．術後 3 か月で肛学【結果】2021 年 1〜12 月に本剤を使用した腹部手術歴のな

門前方の縫合部皮膚に 3 mm の孔が見られ，同部位から排便い便秘症 35 例を対象とし後方視検討を行った．投与開始日が認められた．造影検査で瘻孔から直腸が造影され，術後肛

齢 28〜256（平均 78）で，平均 82 個の坐剤が処方され 1〜2

門会陰皮膚瘻と診断した．保存的治療として補中益気湯 0.3

日に 1 個もしくは便秘時に投与されていた．併用薬剤としてg/kg/day の内服および，肛門狭窄に対して 2 週毎のヘガール

酪酸菌（宮入菌）製剤が 20 例に，ラクツロースが 6 例に処ブジーを施行した．投与 1 か月で瘻孔は pin hole まで縮小し方された．30 例が経過観察期間平均 108 日で症状軽快し終たが，便の排出は持続したため，残存瘻孔に対する摘出術を薬した．肛門狭窄を 33 例に認め，全例軽快した．

予定した．しかし，コロナ禍により手術延期となり保存治療【まとめ】本剤は乳児便秘症に対して内服困難な場合でもを継続した．投与 3 か月で瘻孔からの便排出が見られなくな

肛門刺激や拡張の役割も果たし，治療の選択肢の 1 つになりり，少量の粘液付着のみ認めるようになった．保存的治療の得る．経肛門的投与は内服とは異なる吸収過程を経ており，継続も検討したが，ご家族より強い手術希望があり，月齢 8

内服との比較データが少なく，今後本剤の有効性・安全性を （治療開始 5 か月）で肛門形成術を施行した．手術所見では，

日小外会誌138

第59巻 1 号

2023年 2 月

瘻孔は著しく縮小しておりカニュレーションは不可能であっらで減黄傾向とならない場合は，本剤を 0.2 mg/kg/日で開始た．瘻孔部をくり抜くように剥離し，直腸壁の高さで結紮・した．【結果】術後管理マニュアル導入後の BA は 5 例で，切除した．断端は埋没した．病理所見では瘻孔組織は見られ全て基本型 3．現在の平均年齢は 22.4 か月．本剤投与を要し

ず瘢痕組織の診断であり，保存治療により瘻孔は閉鎖したとたのは 4/5 例で，1 例は投与の必要はなかった．2 例は投与考えられた．

後に減黄した（術後 35 日，112 日）．肝移植移行例は 2 例で，【考察】補中益気湯は抗炎症・免疫賦活作用を持つ．自験

1 例は術後 20 日から本剤を投与したがビリルビンは低下す

例では，瘻孔という「虚」に対して作用したと考えられ，慢ることなく上昇し，術後 2 か月で肝移植となった．1 例は 87

性瘻孔に対する治療の選択肢として検討し得る．

日に葛西手術を行った発見遅延例であったが，術後 55 日で本剤を投与することなく減黄した．胆管炎のため点滴抗菌薬

OS3-3 胆道閉鎖症術後成人例での難治性胆管炎および肝機能障害遷延に対する柴苓湯と茵ちん蒿湯併用の使用経験を中止できず，術後 2 か月から本剤を投与したが，術後 6 か東北大学病院総合外科（小児外科）

り多様であることから明らかにされていないが，副作用なく

大久保龍二，佐々木英之，福澤太一，中村恵美，安藤
櫻井毅，中島雄大，齋藤奏絵，和田亮，

月で肝移植となった．【考察】本剤の BA に対する減黄効果，
肝移植率などの有効性は，その投与方法や他薬剤の併用もあ安全に投与できた．

基

吻合術を施行．術後早期と 5 歳時の胆管炎以外は合併症なく

PD1-1 出生前診断の巨大頸部リンパ管腫に対し越婢加朮湯を含む集学的治療が奏功した 1 例

経過していた．18 歳時より 2 か月おきに胆管炎を繰り返し

順天堂大学医学部附属浦安病院小児外科 ，同【症例】18 歳，女性．日齢 47 に胆道閉鎖症で肝門部空腸1)

近医で加療を要した．当院受診時，掻痒感と T-Bil 7.1 mg/dl，同

D-Bil 4.2 mg/dl，AST 136 U/ l，ALT 166 U/ l と肝胆道系酵素加藤春輝 ，宮野

産婦人科の上昇を認めた．抗菌薬加療でビリルビンは低下したが肝酵岡崎任晴 ，西崎直人 ，高橋

小児科 ，
2)

3)

1)

剛 ，阿部江莉 ，飯田寿恵 ，三上敬文 ，
1)

1)

2)

1)

1)

1)

健 ，牧野真太郎 ，吉田幸洋
2)

3)

3)

素は 3 桁が持続した．退院 2 週間後に掻痒感悪化とビリル【背景】巨大頸部リンパ管腫の治療方針としては，ガイドビン再上昇を認め LVFX 1 週間投与後に AMPC/CVA に切り

ラインはあるものの，それぞれの治療法に対して強固なエビ替えたが掻痒感および T-Bil 3.0 mg/dl，D-Bil 1.7 mg/dl，AST

デンスがなく，その治療に難渋することも多い．今回，我々

399 U/ l，ALT 402 U/ l と肝胆道系酵素の高値が遷延した．そは胎児診断された巨大頸部リンパ管腫に対し，集学的治療に

こで柴湯（TJ-114）9 g/日と茵ちん蒿湯（TJ-135）7.5 g/日のより良好な治療効果を得た 1 例を経験したので報告する．

投与を開始した．下痢と腹部膨満感が出現したが掻痒感は【症例】妊娠 25 週時の超音波検査で頸部左側から腹部にか軽減し，投与 6 週間後には T-Bil 0.8 mg/dl，D-Bil 0.1 mg/dl，

け 11 cm の囊胞性腫瘤を認め，頸部リンパ管腫の診断となっ

AST 49 U/ l，ALT 57 U/ l と採血データの改善が得られた．現た．母体は切迫早産のため 32 週時に管理目的に入院し，37

在，柴苓湯および抗菌薬は中止し茵ちん蒿湯のみ継続のうえ

週時に帝王切開にて児を出生した．出生体重 3,087 g，Apgar

外来経過観察中である．

score 8 点/9 点であり，気道閉塞の所見はなかった．腫瘤は【結語】胆道閉鎖症術後成人期の胆管炎と肝酵素上昇に対左頸部から腋窩に亘って存在し，多房性で内部均一であっする柴苓湯と茵ちん蒿湯併用の有用性は以前より報告されてた．腫瘤が自壊傾向であったため，頸部の腫瘤に対し日齢おり，本症例においても有用であったといえる．ただし，副14 に腫瘤切除術，術中 OK-432 による硬化療法を施行した．

作用の問題など今後の症例の蓄積による検討が必要と考えら

腫瘤は縮小し，さらなる効果を期待し日齢 30，日齢 49 に再れた．

度硬化療法を施行した．また，日齢 40 より越婢加朮湯内服を開始した．術後は気道閉塞や感染などの合併症はなく腫瘤

OS3-4 胆道閉鎖症術後管理における茵ちん蒿湯の使用
経験
聖マリアンナ医科大学
古田繁行，田中邦英，大山

は縮小傾向で，日齢 61 に退院となった．生後 3 か月時に再度硬化療法を施行．現在も腫瘤は縮小を維持している．
【考察】巨大頸部リンパ管腫に対し外科的切除，硬化療法，

慧，川口皓平，渡邊春花【はじめに】胆道閉鎖症（以下，BA）術後の減黄を目的に

越婢加朮湯を用いた集学的治療が奏功した 1 例を経験したので，若干の文献的考察を加えて報告する．

投与した茵ちん蒿湯（以下，本剤）の使用経験を報告する．
マニュアル化した．マニュアル導入後の患者背景（病型と年PD1-2 当科における漢方療法とリンパ管奇形の臨床像の検討

齢），本剤と減黄・肝移植の関係について検討した．利胆剤

新潟大学大学院医歯学総合研究科小児外科学分野

は，デヒドロコール酸注射後に経口ウルソデオキシコール酸

大山俊之，木下義晶，小林を使用した．ステロイド（プレドニン）は術後 7 日から開始

菅井

し漸減するが，ビリルビン値の変化に応じて増減した．これ【背景】近年，リンパ管奇形に対する漢方療法の有用性が【対象と方法】BA の術後管理を統一化するため，2020 年に佑，濱崎隆，髙橋良彰，荒井勇樹，祐

日小外会誌第59巻 1 号

2023年 2 月

明らかになり，広く行われている．当科でも 2016 年以降，

139
巨大腸間膜囊胞に対して越婢加朮湯が著効した

漢方療法を導入し，治療の有力な柱に位置付けている．一方

PD1-4
1例

で，試行錯誤しながらの導入で，治療指針の未確立は否めな

岐阜県総合医療センター小児外科

い．【目的・方法】当科で漢方療法を行ったリンパ管奇形 22

鴻村

例について，臨床像を後方視的に分析した．漢方薬は主に越婢加朮湯で，0.2 g/kg/day で投与した．その他には黄耆建中寿，前田健一，島田脩平

症例は 13 歳の男児．生来健康であり特記すべき病歴はなかった．

湯 2 例，十全大補湯 2 例，桂枝茯苓丸加よく苡仁 3 例であっX 年 Y 月 19 日に心窩部痛が出現．Y 月 22 日には下腹部痛た．【結果】性別：男児 12 例，女児 10 例，年齢：新生児症も出現して当院救急外来を受診し，腹部全体に腹部膨満と例 7 例，乳児期以降症例 15 例，部位：頭頸部 10 例，体幹 5

圧痛，反跳痛を認めた．造影 CT にて腹腔内に長径 15 cm の例，四肢 6 例，後腹膜 1 例，性状：全例 macrocystic または

巨大な多房性囊胞を認めて，内部に SMA・SMV が貫通する

mixed type，効果：消失・縮小 17 例（77.3％），不変 1 例，

ことから感染性腸間膜囊胞が疑われ入院となった．CRP 2.1

増大 3 例，治療経過：漢方療法のみ 6 例，漢方療法→硬化療WBC 10800 でありセフメタゾールを開始した．Y 月 23 日に

法 10 例（併用 10 例），硬化療法→漢方療法 5 例（併用 3 例，

39.8°C，Y 月 24 日に腹痛増強と CRP 7.9 WBC 10900 と炎症

2 例は 2018 年以前の新生児症例で使用せず），漢方療法→切反応の増悪を認めた．Y 月 27 日の CT では囊胞壁の一部に

除 1 例（併用 1 例），副作用は全例で認めず．【考察】当科

造影効果の増強を認めた．セフメタゾールでは効果が乏しくでの実績・経験や研究会での報告に基づき，2018 年以降はタゾバクタム／ピペラシリンに変更して炎症反応は徐々に新生児症例にも漢方療法を導入している．当科での治療成績改善した．Y＋1 月 1 日に越婢加朮湯を 1 日 9 g で開始しては，諸家の報告と比較しても遜色ないと考えられる．今後，腹痛は消失し，Y＋1 月 10 日に炎症反応は陰性化して退院と治療アルゴリズムにおける漢方療法の位置付けや効果的な投なった．
腸間膜囊胞は形態的にも縮小し，Y＋4 月 29 日の US にて与法（時期・量・他剤との併用など）について，さらに検討していきたい．

最大 3 cm の小囊胞が集簇した low echoic mass となり，Y＋8
月 26 日の MRI では消失していた．

PD1-3 漢方薬を使用し病変消失が得られた巨大結腸間膜リンパ管奇形感染の 1 例

越婢加朮湯は約 4 か月使用し腸間膜囊胞の縮小を確認して，Y＋4 月 29 日に中止した．

筑波大学医学医療系小児外科

四肢体幹のリンパ管腫に対して越婢加朮湯を使用した報告

千葉史子，増本幸二，佐々木理人，坂元直哉，神保教広，

は多いが，腸間膜囊胞に対する使用報告は少ない．今回巨大瓜田泰久，新開統子

腸間膜囊胞に対して越婢加朮湯が著効した 1 例を経験したの症例は 15 歳男児．右下腹部痛および発熱を認め前医を受で報告する．

診し，腹腔内リンパ管奇形の感染が疑われ当院紹介となっ径 15 cm の巨大な多囊胞性病変を認め，結腸間膜由来と考え

PD1-5 囊胞状リンパ管腫に対する越婢加朮湯の有効性についての検討られた．囊胞内には細かい隔壁があり穿刺は困難と判断し，鹿児島市立病院成育医療センター小児外科 ，

抗生剤による加療を行う方針とし，越婢加朮湯も開始するこ同ととした．入院後速やかに腹痛は軽快したが，囊胞の大きさ

鹿児島大学学術研究院医歯学域医学系小児外科学分野

や炎症反応は改善せず，抗生剤変更を行うも効果が乏しかっ生駒真一郎 ，矢野圭輔 ，松久保眞 ，川野孝文 ，町頭成郎 ，た．第 8 病日に黄耆建中湯内服を追加し，その後炎症反応は鳥飼源史 ，家入里志

た．超音波および造影 CT では腹腔内の右側を占拠する最大1)

新生児内科 ，
2)

3)

1)

1)

2)

1)

3)

1)

3)

改善傾向となり病変も縮小し最大径 9.6 cm となり，第 20 病

【目的】小児のリンパ管腫に対する治療の 1 つとして，日に退院した．退院後は越婢加朮湯および黄耆建中湯の内2010 年代より合併症や整容性の観点から越婢加朮湯（以下

服を継続した．退院 1 週間後の超音波検査では病変は φ2〜

TJ-28）が使用され，その有効性に関する報告が散見される．

4 cm の囊胞を数個認めるのみとなり，1 か月後の MRI 所見【方法】2020 年 9 月から 2022 年 3 月の間に，当院で TJ-28

でも同様であった．当初は手術を考慮していたが保存加療をを 1st line として使用したリンパ管奇形 7 例を対象とし，治継続することとし，越婢加朮湯のみ投与した．退院 4 か月後

療効果を後方視的に検討した．

には病変を指摘できなくなり，以降再増大なく，14 か月後【結果】性別は男児 3 例，女児 4 例，部位は頸部 3 例，腋

に越婢加朮湯も中止した．定期的に画像評価を行なっている

窩 1 例，胸部 1 例，腹部 1 例，鼠経部 1 例で，頸部の 1 例

が，再発なく 3 年を経過している．

を除いて全てが囊胞状リンパ管腫であった．腫瘍最大径は平感染を契機に発見された腸間膜リンパ管奇形に対し，抗生均 19.3 mm（10〜30 mm）で，TJ-28 の導入開始年齢は平均剤投与に加え漢方薬による治療を開始し，漢方薬を継続する

4 歳 4 か月（2 週〜15 歳），投与期間は平均 6.9 か月（1〜12ことで病変の消失が得られた 1 例を経験した．リンパ管奇形

か月）であった．囊胞状リンパ管腫の 6 例全てが縮小もしくに対する漢方薬治療について文献的考察も含めて報告する．

は消失したが，頸部の海綿状リンパ管腫の 1 例は縮小を認め

日小外会誌140

第59巻 1 号

2023年 2 月

なかった．明らかな副作用は認めず，現時点で再発症例は認

排膿散及湯をあわせて治療したのが 41 例，治療期間中央値

めていない．

は 68.5 日（34〜530 日）．年長児になり再発した症例 4 例に【考察】TJ-28 の構成生薬である麻黄はプロスタグランジも使用した．4 から 10 歳の 3 例に十全大補湯が有効であっンやシクロオキシゲナーゼの合成を阻害し，血管内皮増殖因

たが，排膿散及湯を 3 か月使用しても改善が見られなかった子（VEGF）の活性を抑制する．リンパ管奇形は VEGF の多12 歳症例は，クローン病であった．

様な遺伝子変異が関与しており，TJ-28 は VEGF の抑制作用【考察】切開のみの手術治療でも，治療期間中央値 60 日により囊胞内の液体成分を減少させる効果がある．当院の経 （14〜415）であり，漢方治療は，手術治療に比べて，家族の験においても TJ-28 は囊胞状リンパ管腫に対して奏功してお不安が少なく，QOL の向上に貢献したと考える．しかし，り，初期治療として非侵襲的でありかつ有効と考えられた．

保護者による内服に工夫が必要なことと，十全大補湯についてはどのくらいの期間の内服治療が必要かが問題となる．

PD2-1 乳児肛門周囲膿瘍に対する排膿散及湯の治療効果【結論】本治療は，従来の切開と洗浄という患児の痛みを都立大塚病院 ，日本大学医学部附属板橋病院

ともなう処置と家族のストレスから開放できると考える．

1)

花田

2)

学 ，越永従道1)2)

表在性膿瘍に対する排膿散及湯の効果と有用性【背景】乳児肛門周囲膿瘍（以下 PA）に対する前方視的なPD2-3観察研究や痔瘻の発生頻度に関する報告は少ない．我々は，昭和大学病院外科学講座小児外科部門

PA に対して排膿散及湯（以ド TJ-122）の効果を前方視的に佐藤英章，渡井有，中山智理，田山

検討することとした．

木村翔大，安達聖，富永美璃

愛，大澤俊亮，【方法】生後 12 か月未満の PA 患児 48 例を対象に，切開【目的】排膿散及湯は小児外科領域では主に肛門周囲膿瘍

排膿（以下 ID）群と TJ-122 群の治療成績を比較した．ID 群に対し投与される報告が多いが，その他表在性膿瘍に対し投では初期治療として ID を行い，TJ-122 群の 22 例に TJ-122

与される例も散見される．当院における排膿散及湯の使用方の投与（0.3 g/kg/日）を行った．排膿消失・硬結消失まで内法ならびにその有用性につき検討する．

服とし，再発と痔瘻の発生頻度を調査した．

【対象と方法】2022 年 1 月から 2022 年 8 月までの表在性【結果】受診時に両群間で性別，年齢，出生時体重，症状膿瘍に対し治療を要した 18 例に対し，投与薬剤ならびに臨期間に差はみられなかった．ID 群では排膿消失までの中央

床経過を検討した．

値 40 日間（4〜196 日間）持続した．硬結の消失は中央値 70【結果】疾患の内訳は肛門周囲膿瘍 11 例，化膿性リンパ節日間（4〜308 日間）持続した．再発 1 例・痔瘻 1 例を認めた． 炎 6 例，第一鰓弓遺残由来膿瘍 1 例であった．投与量は 0.2
逸脱症例は，TJ-122 内服不可 2 例，発疹 1 例の合計 3 例

g/k/d であった．肛門周囲膿瘍では排膿散及湯が全例に投与であった．経過中に PA の増悪を 1 例に認めた．TJ-122 投与され，その投与期間は平均 36 日間で，抗生物質の同時投与が完遂された 18 例（21 病巣）の排膿消失までの中央値 26.6

例は認めなかったが整腸剤同時処方は 5 例に認めた．経過中日（7〜42 日間），硬結消失までの中央値 38.9 日（7〜91 日

自壊が 2 例，自然排膿が 3 例，穿刺を要したものが 3 例，自間）であった．初診時に排膿のなかった 11 病巣のうち 4 病

然消退が 3 例であった．3 例で排膿持続し十全大補湯へ移行

巣は排膿なしに改善した．再発 1 例認めたが，痔瘻の発生はし，2 例で再燃により再度排膿散及湯の投与を要した．化膿認めていない．

性リンパ節炎では全例入院加療を要し，抗生物質の投与が行われた．膿瘍の大きさは平均 30 mm×23 mm であった．2 例

PD2-2

当科での漢方薬による肛門周囲膿瘍の治療経験に排膿散及湯投与・2 例に切開ドレナージが行われ，膿瘍消

長野赤十字病院小児外科

退までに排膿散及湯で平均 8 日，切開ドレナージ群で平均 7

北原修一郎

日，抗生物質投与のみ群で平均 10 日を要した．

【目的】当院において漢方薬を使用して治療した肛門周囲【結論】排膿散及湯は肛門周囲膿瘍に関しては有用である

膿瘍（以下，本治療）を検討した．

が，表在性膿瘍に関しては排膿散及湯投与のみでなく切開も【方法】2016 年 4 月より 2022 年 3 月までに当科で治療し考慮に入れるべきである．

た本疾患例は 59 例あった．転居，転院により転帰を確認できなかった 12 例を除く 47 例のカルテを検討した．排膿のないものは十全大補湯のみの内服で治療した．排膿のあるもの
は，またすぐ排膿しそうな症例は穿刺後，まず排膿散及湯を開始し，排膿が止まってから，十全大補湯を内服することとした．
【結果】すべて男児で，新生児・乳児例が 43 例あり，初診時日齢中央値 140 日（19〜394），初診時体重中央値 7.13 kg（3.1〜9.0），排膿散及湯のみでの治療は 2 例，十全大補湯と日小外会誌第59巻 1 号

2023年 2 月

141

PD2-4 排膿散及湯を併用し，尿膜管遺残感染による膿瘍病変が改善した 1 例

ムを解析した．

久留米大学外科学講座小児外科部門 ，確認された．BA 群の上皮構造は，NC 群よりも大きかった

1)【結果】MBO において，自己組織化による上皮構造形成が国立成育医療研究センター小児外科系専門診療部外科 ，（69±2％ vs 23±3％，p＜0.01）．メカニズム解析から Notch

久留米大学医療センター先進漢方治療センター ，経路が同定され，MBO モデルで経路阻害を行ったところ，

2)

3)

鶴岡市立荘内病院

BA 群の上皮構造は小さくなった．

4)

牛嶋

聡 ，升井大介 ，山下晃平 ，髙城翔太郎 ，愛甲崇人 ，
1)

1)

1)

1)

1)

靏久士保利 ，東舘成希 ，古賀義法 ，七種伸行 ，橋詰直樹 ，
1)

惠紙英昭 ，八木
3)

1)

実 ，加治
4)

1)

1)

2)

【考察】BA の FB は Notch 経路を介して胆管増生を制御し
ている．

建

1)

【はじめに】小児外科領域において肛門周囲膿瘍に対して

2

排膿散及湯の治療効果が報告されている．炎症の急性期には胆道閉鎖症モデルマウスを用いた胎子胆汁の流れと肝障害の発症機序

抗炎症，抗菌，鎮痛作用等がある排膿散及湯を尿膜管遺残感

東京大学獣医解剖 ，同染による膿瘍病変に使用した 1 例を経験したので報告する．

東京医科歯科大学・実験動物センター【症例】症例は 10 か月女児．発熱が持続するため近医小宮崎奈々惠 ，高見尚平 ，上村麻実 ，追木宏宜 ，

児科を受診．血液検査で WBC 23,000/μl，CRP 2.4 mg/dl と上Watcharapon Promsut ，曽昇を認め，TFLX 内服開始された．その後も発熱は持続し，

平手良和 ，金井正美 ，藤代臍部膨隆に気づき，近医小児科を受診．臍部膨隆に関して精【目的】胆道閉鎖症モデル Sox17 ＋/−マウス胎子の胆汁査加療目的に当科紹介となる．腹部エコーでは臍部直下に膿

流及びその異常部位の解析を目的とした．

小児外科 ，

1)

1)

1)2)

1)

3)

2)

3)

1)3)

2)

詩涵 ，新美智之 ，平松竜司 ，
1)

1)

1)

準 ，金井克晃

3)

2)

1)

瘍腔と思われる部位を認め，同部に続くように尿膜管と思わ【方法】Sox17 ＋/−及び野生型胎子の胆道造影により胆汁流れる管腔構造を確認した．尿膜管遺残感染による膿瘍形成との可視的定量解析ならびに異常部位の組織学的解析を行った．

判断し，CEZ 38 mg/kg/day 投与開始し，排膿散及湯 0.3 g/kg/【結果】Sox17 ＋/−マウス胎子の胆汁流の可視的定量解析

day を開始した．入院後翌日に膿瘍が自壊した．自壊後，排において，胆汁流量低下，肝病変部の胆汁停滞，総胆管狭窄

膿は持続し，入院後 5 日目に膿培養提出し，抗菌薬を TAZ/

及び cloud-like 胆管が認められた．組織学的解析においては，

PIPC 337.5 mg/kg/day へ変更した．入院 9 日目に血液検査で門脈間充織の膠原繊維増生が認められた．

WBC 11,500/μl，CRP 0.04 mg/dl と改善を認め，排膿も認め【考察】Sox17 ＋/−胎子において胆汁流量の低下が認めらないため，抗菌薬終了とした．排膿散及湯のみ外来で継続しれ，総胆管狭窄及び cloud-like 胆管による胆汁鬱滞が原因とたが，皮膚所見は著明に改善した．現在術前待機中である．

考えられた．また，胆汁鬱滞の結果として門脈間充織の膠原【考察】肛門周囲膿瘍以外での膿を伴う炎症性病変に対す

繊維増生及び肝病変が引き起こされたと推測された．これら

る有効例が散見する．

の異常はヒト胆道閉鎖症と類似していることが示唆された．

【結語】排膿散及湯は肛門周囲膿瘍以外の皮下膿瘍の治療の一助になる可能性がある．

第 49 回日本胆道閉鎖症研究会

3

胆道閉鎖症術後患児における末梢血中の母親由来キ
メラ細胞検出と予後との相関の検討

宮崎大学医学部外科学講座消化管・内分泌・小児外科学分野 ，
1)

鹿児島大学学術研究院医歯学域医学系小児外科学分野 ，
2)

会

期：令和 4 年 12 月 3 日（土）Research and Development, Chimerocyte, Inc.3)，

会

場：慶應義塾大学三田キャンパス北館ホール

Clinical Research Division, Fred Hutchinson Cancer Research Center4)，会

長：黒田達夫（慶應義塾大学医学部小児外科）

茨城県立こども病院小児外科 ，
5)Seattle Children’s Research Institute and University of Washington6)，

一般演題「基礎・病因 I」
1 胆道閉鎖症における線維芽細胞は胆管増生を制御する

桝屋隆太 ，連シンシナティ小児病院栄養消化器肝臓科

武藤

小西健一郎，綾部宏昭，吉丸耕一朗

J. Lee Nelson4)，中目和彦1)2)，七島篤志7)，家入里志2)【目的】胆道閉鎖症（BA）の肝臓では胆管増生が観察され宮崎大学医学部外科学講座肝胆膵外科学分野

7)

1)2)

利博 ，Sami B. Kanaan ，春松敏夫 ，
2)

3)4)

2)

充 ，東間未来 ，矢内俊裕 ，Anne M. Stevens ，
2)

5)

5)

6)

胆道閉鎖症（BA）患児末梢血の母親細胞（MC）固有 DNA

るが，メカニズムは解っていない．胆管オルガノイド（CO） （MC-DNA）を定量し予後で群間比較した．
と 線 維 芽 細 胞（FB） か ら 作 成 し た 共 培 養 オ ル ガ ノ イ ド（MBO）を用いて，胆管増生のメカニズムを解明する．

鹿児島大学と茨城県立こども病院で手術を行った BA 12
名．移植症例や門亢症進行例を予後不良群，肝機能良好例を【方法】健常（NC）群および BA 群の FB と CO から MBO

良好群とした．MC 固有 HLA の DNA を同定し，患児末梢血を 作 成 し， 群 間 比 較 を 行 っ た．FB の RNA seq，BA 肝 の単核球と血漿中の DNA から MC-DNA を定量した．

single cell RNA seq および Gene ontology を用いてメカニズ

予後良好群 7 名，不良群 5 名．単核球への MC-DNA 検出

日小外会誌142

第59巻 1 号

2023年 2 月

は良好群 2/7 名，不良群 5/5 名（p＝0.03）．血漿への検出は

CLF は肝細胞に取り込まれ胆管構造内へ排出された．In Vivo

良好群 2/7 名，不良群 3/5 名（p＝0.56）．単核球 106 個中ので同様の結果が得られれば胆道閉鎖症治療への応用が期待さ

MC 中央値は良好群 0 個，不良群 328.4 個（p＝0.02）．血漿れる．

の MC-DNA 中央値は良好群 0 個相当，不良群 2,710 個相当（p＝0.2）．

6

BA における末梢血単核球中への MC-DNA 検出は予後不良と有意に相関した．

I cyst 型胆道閉鎖症と先天性胆道拡張症の臨床と囊胞壁の比較検討

九州大学大学院医学研究院小児外科学分野 ，
1)

同

4

胆道閉鎖症患者由来胆管上皮細胞の培養

形態機能病理学2)

白井剛 ，玉城昭彦 ，内田康幸 ，河野雄紀 ，梶原啓資 ，
1)

1)2)

京都府立医科大学小児外科

鳥井ヶ原幸博 ，栁

東

田尻達郎

真弓，嶋村

1)

藍，永藪和也，古川泰三，文野誠久，

1)

1)

1)

佑典 ，孝橋賢一 ，松浦俊治 ，
1)

2)

1)

1)

青井重善

【目的】囊胞型胆道閉鎖症は，先天性胆道拡張症（CBD）【目的】胆道閉鎖症患児由来の胆管上皮細胞の長期培養，の下部胆管完全閉塞によって発症するとされる仮説は非常に継代，保存方法の報告を行う．

興味深い．今回，両疾患の囊胞所見を中心に比較検討した．

【方法】手術時に得られた細胞を調整培地にて培養を行っ【方法】生後 120 日未満の I cyst 型胆道閉鎖症（IBA）12 例

た．接着した細胞には不死化遺伝子を導入した．増殖した細と CBD 11 例を対象とし，臨床経過，術中肝生検，囊胞を比胞は CK19，Sox9 染色，Rhodamine の取り込み確認を行った．

較した．

接着細胞は accutase にて剥離，継代し，保存液で凍結保存【結果】硬膜下出血を IBA では 2 例に，CBD では 1 例に認を行った．

めた．IBA は CBD よりも有意差をもって術前直接ビリルビ【結果】4 例の胆道閉鎖症患者から同様の方法にて初代培ンと肝線維化の程度が高値で，術前のアルブミンと囊胞径が養が可能であった．採取した細胞は培養液中で球体を形成

低値であった．囊胞壁所見では［IBA vs. CBD］，硝子化（％）

し，培養皿底部に接着した球体は 2 次元増殖した．細胞は ［70 vs. 27，p＝0.08］と，筋線維芽細胞の増殖（％）［100 vs.
CK19，SOX9 陽性であり，Rhodamine の取り込みも認めら

55，p＝0.04］ は IBA に 多 く 認 め，CBD は 局 所 的 な 変 化 でれた．増殖した接着細胞は継代が可能であり，凍結保存後もあった．

再度培養可能であった．

【まとめ】IBA の囊胞は CBD に比べて小さく，硝子化と線【考察】本方法では比較的簡便に培養細胞の維持が可能で維芽細胞の増殖が特徴的であった．一方，CBD の局所的な囊あり，長期培養や凍結後の再培養が可能であった．今後の研胞壁変化は，両疾患の関連性として示唆に富む所見であった．

究に使用可能であると思われる．

一般演題「基礎・病因 II」
5 CLiPs（Construction of liver and biliary system fromchemically induced liver progenitor cells）による胆道閉鎖症に対する新たな治療の可能性
長崎大学大学院移植・消化器外科
藤田拓郎，小坂太一郎，松隈国仁，宮本大輔，原7

胆道閉鎖症葛西手術後自己肝/移植肝長期生存者の腸内細菌叢の包括的解析

順天堂大学医学部小児外科・小児泌尿生殖器外科 ，1)

株式会社ヤクルト本社中央研究所 ，2)

順天堂大学医学部小児科・思春期科 ，3)

順伸クリニック胆汁酸研究所 ，4)貴信，

順天堂大学医学部肝・胆・膵外科 ，
5)

曽山明彦，松島肇，足立智彦，伊藤信一郎，日髙匡章，

埼玉県立小児医療センター移植外科 ，

金高賢悟，江口晋

国立成育医療研究センター臓器移植センター ，

胆道閉鎖症は葛西術後も，約半数が，胆汁うっ滞による

6)

7)

順天堂大学医学部附属浦安病院小児外科 ，
8)

非代償性肝硬変にて肝移植を要する疾患である．当科では順天堂大学大学院プロバイオティクス研究講座

低分子化合物を用いてラット肝細胞を肝前駆細胞（CLiPs:

越智崇徳 ，武田昌寛 ，朝原chemically induced liver progenitor cells）へ誘導し，胆管組織

鈴木光幸 ，古賀寛之 ，入戸野博 ，齋浦明夫 ，水田耕一 ，へ分化させ新たな肝・胆道システムの構築を報告している．

笠原群生 ，岡崎任晴 ，山髙篤行 ，山城雄一郎

9)

1)
3)
7)

1)
1)

8)

崇 ，栗田晃伸 ，緒方
2)
4)

1)

2)
5)

謙 ，
2)
6)

9)

ウィスターラット（7 週齢）より二段階還流法にて肝細胞分【目的】胆道閉鎖症葛西手術後自己肝生存症例（NL）およ離，小分子化合物を添加させた培養培地にてケミカルリプロ

び術後肝移植症例（LT）の腸内細菌叢を解析し，健康管理

グラミングにて CLiPs を作製．コラーゲンディッシュにマ

上の問題点を明らかにする．

ウス由来胚性線維芽細胞（MEF）を播種後に CLiPs を播種，【方法】対象は，外来通院中の NL，LT，健常者で，糞便培養を行った．播種された CLiPs は細胞伸展が抑制され立体検体を採取し，糞便菌叢の菌数定量解析と有機酸濃度を測定．

化し，分化誘導 12 日には胆道様ネットワーク構造を形成し【結果】被験者は 69 例（3 か月〜36 歳）；NL 31 例，LT 31

た．肝細胞を共培養させ，疑似胆汁酸（CLF）を添加すると，

例，健常者 7 例．糞便菌叢解析では，NL/LT において，病原日小外会誌第59巻 1 号

2023年 2 月

143菌である Clostridium perfringens，C. difficile の菌数・検出率

群が有意に高値であった．減黄達成，肝移植は前群，後群で高値，Enterobacteriaceae 高値を認め，菌叢の乱れ（dysbiosis） 有意差は認めなかった．後群で家族が気づいて近医を受診しが確認された．特に NL/LT の 15 歳未満では，この dysbiosis

たが，精査されない症例が 6 例（50％）あった．

が顕著であった．また，NL と比較して LT は Enterobacteriaceae【考察】家族が便色異常に気づき，精査が進んでいない症が僅かに高値であった．

例もあり，医療者への継続的な啓蒙は必要と考えられる．

【結語】NL/LT いずれにおいても dysbiosis が生じており，
プロバイオティクス投与などによる dysbiosis の是正が健康状態の改善に寄与する可能性が示唆された．

10 AI を応用した便色判定プログラムによる新生児・乳児胆汁うっ滞疾患早期発見
高知大学医学部統合外科小児外科 ，
1)8

胆道閉鎖症全国登録症例における腸閉鎖および胎便性腹膜炎合併胆道閉鎖症例の検討

京都女子大学宗教・文化研究所 ，2)

立命館大学総合科学技術研究機構医療経済評価・意思決定支援ユニット（CHEERS）

日本胆道閉鎖症研究会 ，
1)

3)

国立成育医療研究センター小児外科 ，東北大学小児外科
2)3)

大畠雅之 ，藤枝悠希 ，林1)

1)

邦好 ，星野絵里
2)3)

藤野明浩 ，佐々木英之 ，大久保龍二【目的】2019 年から 3 年間，AI 技術を応用した便色判定プ【目的】小腸閉鎖症（IA）や胎便性腹膜炎（MP）症例におログラムによる便色スクリーニングの結果と社会実装の可能いて，胆道閉鎖症（BA）の合併が知られているが，その登性について検討する．

1)2)

1)3)

1)3)

録症例の特徴を後方視的に検討した．

【方法】新生児健診時にオムツに排泄された便を専用のア【方法】研究会登録症例（〜2019 年）3,589 例から，BASM

プリケーションを搭載した iPad で撮影し「異常なし」「要観症例，IA 及び MP 以外の合併症あり症例を除外し，A：IA察」「要注意」で判定した．

または MP，B：合併異常なしの 2 群に分け検討した．

【結果】2,463 例中「異常なし」2,379 例（96.59％），「要観【結果】症例数は A 群 32（0.89％），B 群 3,099（86.3％）で察」3 例（0.12％），「要注意」81 例（3.29％）であった．「要あった．AB 群間を比較すると（AB の順），在胎週数（36［34〜

注意」から胆道閉鎖症 1 例，進行性家族性胆汁うっ滞症 2 型

38］，39［38〜40］，p＜0.001），出生時体重（2,623［2,165〜

1 例が診断された．感度 100％，特異度 96.7％であったが，3,111］，2,925［2,660〜3,190］，p＝0.002），黄疸改善または判定のバラツキや未学習の便色に対応できない事例が見られた．

消失する率は（70.4％，90％，p＝0.004）において有意差を【考察】BA スクリーニングとして AI 技術の応用は有用で認めた．初回手術日齢，初回手術修正日齢は有意差を認めず， あると考えるが，社会実装には安定した診断を得るためにプ
長期予後は自己肝生存率，全生存率ともに A 群の方が若干

ログラム加療などのリスク管理が必要となる．

低いが有意差を認めなかった．
合併の BA と合併症のない BA との異なる病態を示唆する結11 ICG 投与した胆道閉鎖症患児の便を赤外観察カメラ
システムで観察を行った 2 例

果は得られなかった．

藤田医科大学小児外科【考察】一部に有意差を認める項目があったが，IA や MP

安井稔博，村山未佳，土屋智寛，近藤靖浩，直江篤樹，

一般演題「診断 I」
9 便色カードは胆道閉鎖症の早期発見に寄与しているのか？〜病歴から診る問題点と課題〜

渡邉俊介，井上幹大，鈴木達也【目的】ICG を投与後，どの程度で便中の ICG 発光が認められなくなるかを確認するために，現在観察研究を行ってい久留米大学医学部外科学講座小児外科部門 ，る．今回，胆道閉鎖症患児 2 例に ICG 投与を行い，継続し久留米大学認定看護師教育センターて便の観察を行うことができたため，報告する．

1)

2)

升井大介 ，牛嶋聡 ，山下晃平 ，髙城翔太郎 ，愛甲崇人 ，【方法】肝機能確認のために術前に ICG 投与を行った．投靏久士保利 ，東舘成希 ，古賀義法 ，七種伸行 ，田中芳明 ，与後から毎日便を観察し，回収後に赤外観察カメラシステム

加治で便を観察し記録した．

1)

1)

1)

1)

1)

1)

1)

1)

1)
2)

建

1)

【目的】胆道閉鎖症（以下，本症）のスクリーニングに便【結果】症例 1：投与後 2 回目の便から ICG の蛍光は観察

色カードが 2012 年に母子健康手帳へ導入され 10 年が経過された．術後 14 日目の退院日まで便の蛍光は観察された．

した．自施設において，便色カードが本症の早期発見に寄与

症例 2：投与後の便では蛍光はほとんど観察されず，術後数しているかを明らかにすることを目的とした．

日の排便から蛍光は強く見られるようになった．16 日目の【方法】1995 年から 2021 年まで当院で本症と診断された退院日まで便の蛍光は観察された．

36 例を対象とした．便色カード添付前（前群）24 例，便色【考察】仮説に反して，胆道閉鎖症患児でも ICG が腸管へカード添付後（後群）12 例について後方視的に検討を行った． 排泄されていることを確認した．肉眼的な色とは異なり，【結果】入院日齢と手術日齢は前群と後群で有意差を認めなかった．血液検査では ALT，AST，T.bil，D.bil において前ICG が単純に胆汁排泄だけではないことが想定された．

日小外会誌144
12 蛍光法を用いたインドシアニングリーン便中排泄観察による胆道閉鎖症スクリーニング

第59巻 1 号

2023年 2 月

【方法】過去 20 年間に当院で治療した BA 患者で葛西術前に腹部 CT あるいは MRI 検査を施行した BA 群 31 例と，他

藤田医科大学小児外科

肝疾患の乳児非 BA 群 16 例，乳児胆道拡張症群 12 例の計

村山未佳，土屋智寛，近藤靖浩，直江篤樹，渡邉俊介，

59 例を対象とし，血液検査所見と CT，MRI 冠状断における安井稔博，井上幹大，鈴木達也

最大割面の左右外側の角度およびその比を比較し，診断能を【目的】現行の便カラーカードによるスクリーニングでは評価するために ROC 解析を行った．

主観的な要素が原因で見落とされるグレーゾーンの患児を，【結果】左右外側角にはそれぞれ有意差を認めた（p＝客観的，かつ簡便な方法によって抽出する検査法の確立を目

0.003，p＜0.001）．左右角度比の ROC 解析ではカットオフ的とした．

0.74，AUC 0.867，感度 87.1％，特異度 81.2％であった．

【方法】ラットを用いて，コントロール群（C 群）と肝外【考察】CT，MRI 画像を用いた肝左右外側の角度測定は，胆管閉塞群（O 群）にインドシアニングリーン（ICG）を投BA 診断に有用と考えられた．

与し，その後回収した便中 ICG を PDE カメラによる観察で【結果】両群ともに投与後 24 hr 以内に蛍光観察でき，C15 胆道閉鎖症診断における HSSTS の有用性についての検討

群は中央値 48 hr で蛍光消失したが，O 群は 5 日目でも蛍光名古屋大学大学院医学系研究科小児外科学 ，観察された．輝度（中央値）は，C 群では 6〜12 hr で最も同高く，O 群では 24 hr で最も高かったが，5 日目でも C 群で

城田千代栄 ，檜

肉眼的に蛍光消失する 48 hr 値の倍以上であった．

牧田【考察】肝外胆管閉塞疾患のスクリーニングとして便中

中川洋一 ，合田陽祐 ，郭ICG を長期に観察できるものを客観的に判断し，優先的に精【目的】Hepatic Subcapsular Spider-Like Telangiectasis Sign

蛍光の有無と輝度を比較した．

査へ繋げられる方法ではないかと考える．

1)

希少性・難治性がん解析研究講座

2)

1)

顕成 ，田井中貴久 ，住田
2)

亙 ，

1)

1)

智 ，天野日出 ，滝本愛太朗 ，高田瞬也 ，尾形誠弥 ，
1)
1)

2)

1)

1)

1)

1)

垚輝 ，内田広夫
1)

1)（HSSTS）は，胆道閉鎖症（BA）の診断に感度 100％，特異度 98％の所見で，胆道造影より有用であると Zhou らに報告

一般演題「診断 II」
13 十二指腸液検査にてビリルビンが検出された胆道閉
鎖 Ibν の 1 例

され，注目された．我々も BA の診断に有用な所見と捉えて聖マリアンナ医科大学小児外科

われた，BA，乳児胆汁鬱滞，先天性胆道拡張症（CBD）を

大山

後方視的に検討した．

慧，田中邦英，西谷友里，古田繁行

きた．BA 診断における有用性について検討した．
【方法】2013 年から 2022 年までの期間に当院で手術が行【症例】日齢 4 の女児．妊娠 38 週，2,736 g で出生した．

【結果】BA 68 例，乳児 CBD 19 例，乳児胆汁鬱滞 23 例の新生児黄疸の光線療法施行中に皮膚色がブロンズ色に変化

110 例が対象となり，BA 全 68 例と乳児 CBD 2 例に HSSTS

し，便色も灰白色になったため，当院紹介となった．初診時が認められた．HSSTS が認められた乳児 CBD 2 例は，閉塞の採血検査では T-Bil/D-Bil は 16.6/1.7 mg/dl であった．さら性黄疸により早期の手術を行った症例であった．乳児胆汁鬱に腹部超音波検査では胆囊内膜の不整，triangular cord sign

滞 23 例には HSSTS は認められなかった．

（TC sign）5 mm，肝動脈の拡張を認めた．十二指腸液検査【考察】BA の HSSTS は感度 100％であったが，閉塞性黄と肝胆道シンチグラフィーを行い，十二指腸液検査の一部検疸を呈した乳児の CBD にも HSSTS が認められた．HSSTS

体で黄色の排液を認め，さらにビリルビンも最大で 0.6 mg/dl

は肝外胆道の閉塞と関連していると予想された．胆道造影とと検出された．シンチグラフィーでは核種の消化管への排肝生検に簡便な HSSTS を加えて 3 つの診断ツールを組み合

泄は確認されなかった．2 種の検査結果に矛盾が生じたが，わせることで，より正確な BA 診断が期待できる．

腹部超音波を複数回施行し胆囊内膜の不整，TC sign，肝動は 4.3/2.7 と閉塞性黄疸パターンに変化したため日齢 21 で開16 術前遺伝子診断により Alagille 症候群が疑われ，手術適応判断に苦慮した 1 例

腹胆道造影を行い，胆道閉鎖 Ibν の診断で肝門部空腸吻合術

シンシナティ小児病院栄養消化器肝臓科施行した．術後 50 日でビリルビンは正常化し現在経過観察

小西健一郎，吉丸耕一朗，浅井章博

脈の拡張の所見に変化がなかったこと，採血にて T-Bil/D-Bil

中である．

【はじめに】Alagille 症候群（AGS）に葛西手術を施行した
場合，予後を悪化させる可能性があり，術前診断は慎重に行

14

胆道閉鎖症診断における選択的左葉腫大の活用

われるべきである．胆道閉鎖症（BA）に対する手術適応は，

大阪市立総合医療センター小児外科

米国では肝生検や遺伝子検査を用いて総合的に判断される．

三藤賢志，銭谷成剛，廣瀬雄輝，高間勇一，佐々木隆士

今回我々は，術前検査で AGS が疑われ，手術適応判断に苦【目的】胆道閉鎖症（以下 BA）の早期診断のため，肝臓慮した症例を経験した．

の左右差に注目した．

【症例】日齢 17 の男児．遷延性黄疸と灰白色便を認め，BA日小外会誌第59巻 1 号

2023年 2 月

145が疑われた．肝生検で Paucity of bile duct を認め，NOTCH2と定義した．

変異も疑われ，AGS を否定できなかった．術中所見で最終【結果】SNL は 37/92 症例（40.2％），うち EO は 10 例（27.0％）

判断する方針とし，日齢 51 に手術を施行した．BA type: III-であった．EO の PE 術後から減黄までの期間は EO 以外の

c1-v の診断で葛西手術を施行した．

群に比し有意に短かった（34.5 日 vs 56.0 日：p＝0.01）．

【考察】検査技術が発展することで，手術適応判断に苦慮【考察】BA 術後の EO，すなわち successful PE は SNL のした症例を経験した．小児肝臓医，遺伝専門医と小児外科医

うち約 1/4 であった．術後から減黄までの期間は EO の予測による連携が重要である．

因子と考える．

17 小児期発症の胆汁うっ滞性肝疾患を対象とした多施設前向きレジストリ研究（CIRCLe）

19 ICG 蛍光法を用いた胆道閉鎖症の術中胆汁流出同定の経験

東京大学医学部附属病院小児外科 ，

国立成育医療研究センター小児外科系専門診療部小児外科

1)

順天堂大学医学部附属順天堂医院小児科・思春期科 ，橋詰直樹，藤野明浩，小関元太，斉藤

2)傑，藤雄木亨真，

名古屋市立大学大学院医学研究科新生児・小児医学分野 ，

狩野元宏，渡辺栄一郎，山本裕輝，米田光宏，金森

筑波大学医学医療系・小児科 ，【目的】胆道閉鎖症に対し，葛西術時に Indocyanine green

3)

4)

豊

（ICG）蛍光法にて術中肝門部からの胆汁流出同定を試みた 7

久留米大学医学部病理学講座 ，5)

例の結果を検討した．

国立病院機構小倉医療センター臨床検査科 ，6)

久留米大学先端癌治療研究センター分子標的部門 ，【方法】執刀直前または開腹後に ICG を最大 0.5 mg/kg 静

順伸クリニック胆汁酸研究所 ，

脈内投与し，術中採掘時に肝内胆管から排出される ICG を7)8)確認した．確認は赤外観察カメラ（PDE-neo ）を用いた．

東京大学大学院薬学系研究科分子薬物動態学教室

9)

小西健一郎 ，中野
1)

3)

4)

三原勇太郎 ，草野弘宣 ，鹿毛政義 ，入戸野博 ，林5)®

聡 ，戸川貴夫 ，今川和生 ，伊藤彰悟 ，
2)

6)

7)

8)

3)

久允

9)

対象患者の術前 T-bil は中央値 9.18 mg/dl であり，手術日齢中央値は 34 日であった【 目 的】 小 児 胆 汁 う っ 滞 性 肝 疾 患 に お い て 胆 道 閉 鎖 症【結果】ICG 陽性は 5 例に認め，陰性は 2 例であった．陰（BA）が否定された場合，アラジール症候群，家族性肝内胆性であっても追加の採掘は行わなかった．減黄症例は 5 例

汁うっ滞症などの鑑別疾患群が考慮される．本邦では，当疾 （陽性 4 例，陰性 1 例）であり，減黄日数中央値は 21 日で患群のレジストリは存在しない．当疾患群の実態を明らかにあった．減黄なく肝移植に至った例は 2 例（陽性 1 例，陰性

し，診療・治療に貢献すべく，レジストリを構築する．

1 例）認めた．

【方法】我々は当疾患群の検査システムと紐づくレジスト【考察】これまでの症例では術中 ICG 胆汁流出と減黄など

リ研究（CIRCLe; https://www.circle-registry.org）を立ち上げ

予後との直接的な相関は認めなかった．

た．本レジストリを通じ，当疾患群患児の臨床情報，生体試

当院での胆道閉鎖症に対する葛西再手術症例の検討料を幅広く収集し，持続的・長期的に解析する．

20【結果】2021 年 2 月の本格運用開始以降，70 医療機関が参京都府立医科大学小児外科

加，累積症例数は 100 例に達している（2022 年 8 月時点）．

嶋村【考察】CIRCLe は，BA が否定された小児胆汁うっ滞性肝東疾患の鑑別診断への貢献が期待できる．

藍，永藪和也，竹本正和，髙山勝平，金聖和，

真弓，文野誠久，青井重善【背景】胆道閉鎖症の減黄不良又は黄疸再燃例において，葛西再手術や肝移植の手術時期や適応につき確立されたもの

一般演題「手術・治療」
18 胆道閉鎖症における successful portoenterostomyはない．

順天堂大学小児外科

対象とし後方視的に検討した．

【方法】2008 年から 2021 年での当院の再手術症例 9 例を

坪井浩一，濟陽寛子，津久井崇文，越智崇徳，武田昌寛，【結果】初回手術後 5 例（55.5％）で減黄が得られたが持古賀寛之，山髙篤行

続的な灰白色便を伴う黄疸再燃を手術適応とし，術後平均【目的】Biliary atresia（BA）portoenterostomy（PE）術後に90 日（63〜145 日）で再手術を行った．減黄不良の 4 例は術おいて，血液検査上の肝機能異常（liver dysfunction, LD）を後平均 52 日（38〜63 日）で再手術とした．再手術後減黄率認めず，portal hypertension（PHT）を認めない survival withは 7/9 例（77.7％）で，自己肝生存率は 5/9 例（55.5％）でnative liver（SNL）の割合を調査し successful PE の定義を検討． あった．
【方法】2022 年 6 月時点で 6 歳以上の BA 術後 92 例を後【考察】当院では減黄不良又は黄疸再燃例には葛西再手術

方視的に検討．AST/ALT ともに異常，コリンエステラーゼ

を第一選択としているが，再手術後の減黄率は良好で，半数異常，血小板減少，黄疸のいずれかを認める場合を LD あり

以上で自己肝生存できている．術後経過を慎重に観察し，症（＋）とした．PHT は脾腫もしくは食道静脈瘤の有無で評価

例に応じて肝移植等適切な治療方針を決定することが重要でした．Excellent Outcome（EO）を LD（−）かつ PHT（−） ある．

日小外会誌146

第59巻 1 号

2023年 2 月

21 肝機能・肝予備能の経時的変化からみた胆道閉鎖症
再手術症例の検討

23 葛西手術から 9 か月後に挙上空腸脚の穿孔に伴う胆汁性腹膜炎を来した胆道閉鎖症術後の 1 例

順天堂大学医学部小児外科・小児泌尿生殖器外科 ，

宮崎大学医学部外科学講座消化管・内分泌・小児外科学分野 ，

Department of Pediatric Surgery, Hospital Regional de Alta

鹿児島大学学術研究院医歯学域医学系小児外科学分野

1)

1)

2)

桝屋隆太 ，連Especialidad Materno Infantil, Monterrey, Mexico2)

1)2)

津久井崇文 ，古賀寛之 ，武田昌寛 ，澁谷聡一 ，矢崎悠太 ，
1)

1)

1)

1)

越智崇徳 ，Joel Cazares ，田中奈々 ，宮野
1)

1)2)

1)

2)

2)

2)

杉田光士郞 ，中目和彦 ，家入里志
1)2)

2)

11 か月男児．日齢 61 に胆道閉鎖症の診断で葛西手術を施

剛 ，

1)

利博 ，春松敏夫 ，山田耕嗣 ，

2)

1)

岡崎任晴 ，浦尾正彦 ，山髙篤行行した．術後は合併症なく経過し術後 31 日目に軽快退院し

1)

1)

1)

【目的】胆道閉鎖症に対する術後成績評価には減黄率のみた．術後 3 か月時と 5 か月時に胆管炎を生じたが軽快し，黄ならず，肝機能（AST, ALT, γGTP）や肝予備能（ChE，血小疸消失も得られていた．葛西術後 9 か月（生後 11 か月）時板）も重要であり，我々はこれらの経時的変化を観察し，再に胆管炎再発で入院した．入院後急激な炎症反応上昇と大量

手術群と非再手術群で比較検討を行った．

の腹水貯留を認めたため腹腔穿刺を行ったところ胆汁性腹水【方法】症例は 2009〜2021 年に肝門部空腸吻合術を施行しが吸引されたことから緊急手術を行った．空腸脚の肝空腸吻た 70 例（再手術群：n＝11；非再手術群：n＝59）．各肝機合部付近に直径約 2 mm の穿孔を認めた．空腸脚は癒着によ能・肝予備能を初回手術後 1 年まで収集し，再手術前後でのり屈曲し，屈曲部より肝臓側で胆汁が貯留していた．穿孔部

臨床状態を評価した．

を縫合閉鎖し癒着を剥離して屈曲を解除した．術後は速やか【結果】再手術を施行した 11 例中 5 例で自己肝生存を得らな炎症所見の改善を認め，術後 23 日目に軽快退院した．退れた．再手術群は非再手術群と比較して AST，ALT，γGTP は院後良好な肝機能を維持している．

高く，ChE は低い傾向にあったが，再手術後はその差は減葛西術後の空腸脚穿孔は極めて稀であるが，癒着による合少傾向であり，いずれの評価時期でも有意差を認めなかった． 併症として念頭に置くことが必要である．
【考察】肝機能・肝予備能を用いた検討では，再手術後の胆道閉鎖症術後に挙上空腸出血を来した一成人例

成績は非再手術群と比較して同等であった．小児肝移植の現24状を鑑みても，胆道閉鎖症に対する再手術は有用な選択肢の福島県立医科大学附属病院小児外科

一つと考える．

清水裕史，滝口和暁，南洋輔，田中秀明

症例は 29 歳，女性．月齢 1 に胆道閉鎖症（III 型）の診断

一般演題「合併症」
22 術後早期に肝内胆管の囊胞状拡張を呈した胆道閉鎖症術後の 2 例

で葛西手術施行され減黄得られていた．29 歳時に倦怠感を

大阪大学小児成育外科 ，同

小児科

検査が施行され，非常に難渋するも肝門部吻合部までスコー

高瀬洪生 ，上野豪久 ，松井

淳 ，髙山慶太 ，松木杏子 ，プが挿入された．肝門部近傍の静脈瘤に対し塞栓術を施行し駿 ，出口幸一 ，正畠和典 ，野村元成 ，得たが，術後消化管穿孔が判明し緊急開腹術を施行した．肝

1)

1)

1)

東堂まりえ ，岩崎
1)

2)

1)

1)

1)

1)

渡邊美穂 ，神山雅史 ，田附裕子 ，木村
1)

1)

1)

1)

1)

1)

武 ，奥山宏臣
2)1)

主訴に当科受診し，高度貧血のため内視鏡検査施行されるも出血源は指摘されなかった．1 か月後，透視下に小腸内視鏡

門部より 30 cm 離れた挙上空腸に 5 cm の裂傷を認め直接縫胆道閉鎖症術後，肝内胆管囊胞を伴う吻合部閉塞の 2 例を合閉鎖とした．術後 1 年経過した現在肝予備能は良好で消化経験したため報告する．1 例は新生児期に胆道閉鎖症手術を管出血の再燃を認めない．胆道閉鎖症術後の挙上空腸出血は，施行した．黄疸に肝内胆管の囊胞状拡張を伴い肝門部閉塞と内視鏡的アプローチが困難なことが多く，β ブロッカーによ

診断し，再掘削を施行した．肝門部は腸粘膜に覆われており， る保存療法と並行して肝移植を計画することが望ましい．ま囊胞に肝門部から瘻孔を作成し再吻合した．術後減黄は得らた自験例では内視鏡的に治療し得た極めて稀なケースである

れたが囊胞腔は残存している．もう 1 例は十二指腸閉鎖，腸が，本症に対する内視鏡的アプローチには慎重を要する．

回転異常症術後に日齢 82 に胆道閉鎖症手術を施行した．1
ジを施行し減黄した．囊胞は右肝内胆管に連続し空腸には連25 肝内結石に対し内視鏡下結石除去を行った胆道閉鎖
I cyst 型成人例

続していなかった．肝門部閉塞と診断し再掘削を試みたが癒神奈川県立こども医療センター外科 ，着が激しく病理上肝硬変であったため，生体肝移植を施行し帝京大学医学部附属溝口病院消化器内科

た．胆道閉鎖症では胆汁性の囊胞を形成することがしばしば

望月響子 ，臼井秀仁 ，北河徳彦 ，新開真人 ，土井晋平

歳から右肝内囊胞を伴う黄疸が出現し経皮経肝胆道ドレナー

1)

2)

1)

1)

1)

1)

2)

ある．今回，肝門部空腸吻合術術後早期に単発性の囊胞の治【緒言】経過良好であった胆道閉鎖 I cyst 型成人期に併発し療に対し，異なるアプローチにて治療を行った．

た肝内結石に対し内視鏡下結石除去を行った 1 例を経験した．
【症例】28 歳女性．胆道拡張症の胎児診断あり．生後黄疸
遷延し日齢 41 に胆道閉鎖 I cyst 型に対し，総胆管切除，肝管空腸吻合術施行．術後 28 日目に退院．以降胆管炎併発な日小外会誌第59巻 1 号

2023年 2 月

147

く肝機能障害なし．25 歳時より腹部 US で左葉の胆管拡張を

このうち CQ2 と CQ4 はシステマチックレビュー（SR）が認め，悪化傾向を呈したため MRI 精査施行．左肝管に複数終了し，SR 報告書を元に推奨文草案を作成して，2022 年 11の結石を疑う陰影が指摘され消化器内科に紹介，加療を依頼

月の作成グループ全体会議にて推奨文の決定と投票が行われした．

た．今後残りの CQ についても同様に作業を進める予定であ【治療】経皮経肝アプローチで合計 4 回結石を破砕し左肝る．また，総論についても初版を土台とし，胆道閉鎖症診断

管結石を除去した．肝管空腸吻合部の狭窄は認めなかったのための各検査方法について SR を行い，その結果を関連すが，肝内胆管は左右複数箇所で拡張し形態異常を呈している各分野の CQ と紐付けて記述する予定である．

た．肝管空腸吻合部付近の屈曲が強くバルーン内視鏡下結石

治療

除去は困難であった．

28【考察】成人期に至るまで胆管炎併発なく肝機能も維持さ名古屋大学大学院医学系研究科小児外科学

れ，吻合部狭窄も認めない胆道閉鎖 I cyst 型においても肝内内田広夫

結石の併発に注意を要する．

治療分野は作成グループ 6 名により初版の CQ の改訂作業を行った．術前のビタミン K 投与は有用か？という初版 CQ

26 肝内結石に対し肝右葉切除を施行し左肝管空腸吻合にて胆道再建を行った成人胆道閉鎖症の 1 例に関しては，治療分野の CQ から削除し，全体の総論で触れ

東京女子医科大学消化器外科肝胆膵外科するものが追加され，アウトカムも含めて下記のように改訂

平田義弘，小寺由人，加藤孝章，本田五郎

した．

ていただくこととなった．新たな CQ として腹腔鏡手術に関【目的】肝内結石は成人期胆道閉鎖症患者の合併症の一つ

CQ7

生後 30 日以内の葛西手術は有用か？

である．肝内結石に対し肝右葉切除および左肝管空腸吻合をCQ8

術後のステロイド投与は有用か？

施行した 1 例を経験したので報告する．

CQ9

術後の抗菌薬長期投与は有用か？

【症例】37 歳女性，生後 42 日に I-cyst 型の胆道閉鎖症に

CQ10 術後の UDCA 投与は有用か？

対し肝門部空腸吻合を施行された．30 歳時に肝右葉内の結CQ11 一旦黄疸消失を得た胆道閉鎖症術後患者に対する再葛西手術は有用か？

石を指摘され，35 歳時より胆管炎を繰り返すため右肝切除を施行した．

CQ12 胆道閉鎖症患者に対する腹腔鏡手術は有用か？

【手術】結石が肝門部に近く，肝門部空腸吻合を切離した．

現在システマチックレビュー（SR）が進行中であり，SR

左肝管は 24G 留置針が入る程度であった．狭窄部を切開しの完成を待って，推奨文草案を作成する予定である．また総肝内の拡張胆管で左肝管空腸吻合を施行した．術後は問題な論として，肝門部空腸吻合術を施行する際に肝門部切離範囲

く経過している．

と吻合の注意点や胆管炎防止術式，術後胆管炎が予後に与え【考察】成人期胆道閉鎖症患者の肝内結石に対する治療法

る影響について，SR を行いつつ，歴史的背景や全国登録デー

として内視鏡下の切石，肝切除がある．肝門部付近の結石のタ，現在の趨勢を記載する予定である．

場合肝門部空腸吻合を離断せざるを得ず，その場合胆管空腸合併症

吻合が不可能であったり，術後胆管炎を繰り返す等で肝移植

29が必要となる可能性がある．

慶應義塾大学小児外科
黒田達夫

ガイドラインセッション
27 診断

エッション（CQ）・バックグラウンド・クエッション（BQ）

宮城県立こども病院総合診療科・消化器科の区別，MINDS マニュアルに沿った質問形式の観点から旧

虻川大樹

版ガイドラインの CQ を見直した．その結果，合併症の種類

合併症領域では新知見の追加，直接性，クリニカル・ク

診断分野は初めに作成グループ 6 名により初版の 6 つのに関する総説は旧版の各項目に栄養障害を加えて BQ とし，

CQ の改訂作業を行い，CQ3 以外を下記のように改訂するとCQ13：抗菌薬予防投与，CQ14：胆管炎治療における利胆ともに，アウトカムの見直しも行った．

療法，食事制限の併用，CQ15：肝内胆管拡張・囊胞のドレCQ1

胆道閉鎖症のスクリーニングは早期診断に有用か？

CQ2

淡黄色便の新生児・乳児に胆道閉鎖症の精査を行う

性を問う 4 つの CQ と各の PICO を設定した．食道静脈瘤治ことは有用か？

療や肺シャントの早期診断については直接性が低いため BQ

遷延性黄疸と肝腫大のある患者に胆道閉鎖症の精査として他ガイドラインなどを引用して総説をまとめる方針とを行うことは有用か？

した．現在，体系的文献検索並びにシステマティック・レ

CQ4

術中胆道造影は胆道閉鎖症の予後予測に有用か？

ビューチームによる一次・二次スクリーニングの作業を進行

CQ5

胆道閉鎖症の鑑別診断として肝生検は有用か？

中である．

CQ6

病理学的検査は胆道閉鎖症の予後予測に有用か？

CQ3

ナージ，CQ16：乳幼児期からの食道静脈瘤チェックの有用

30

148

日小外会誌

第59巻 1 号

2023年 2 月

予後

葛西手術施行．術後 3 か月で 1.0 mg/dl 以下．以後胆管炎を藤田医科大学小児外科

呈することなく総ビリルビン値 2.0 mg/dl 以下で推移．AST/鈴木達也

ALT 100〜300 IU/ l，γ-GTP 200〜400 IU/ l 推移，血小板数は

予後分野は作成グループ 6 名により初版の CQ 7 項目の改20 万/μl 以上，門脈圧亢進症はみられていない．

訂作業を行った．CQ18，20，21 は変更なしとした．CQ19【症例 2】3 歳男児：日齢 43 日胆道閉鎖症（III-b1-ν）に葛に対応する初版の CQ は定期的な画像検査は有用か？でこの西手術施行．術後 7 か月で総ビリルビン値は 2.0 mg/dl 以下，

内容は総論へ移し以下の如く改訂した．肝移植に関連する以後 1.0〜2.0 mg/dl で推移．胆管炎のエピソードはない．

CQ17，22，23 は，それぞれ肝移植の適応となる病態がより

AST/ALT，γ-GTP は 100 IU/ l 前後で推移，血小板数は現在 5

明らかとなるように改訂を行った．アウトカムについても検〜7 万万/μl で推移，門脈圧亢進症の進行がみられている．

討し修正した．以下に決定した CQ を示す．
CQ17
CQ18

【考察】臨床的に胆管炎のエピソードがみられていない減胆道閉鎖症自己肝生存例の成長障害に肝移植は有黄症例において線維化の進行が軽度の症例と急速に増悪のみ用か？

られた症例から線維化の進行について考察する．

胆道閉鎖症自己肝生存例の妊娠出産では，集学的CQ19

肝腫瘍のスクリーニング検査は有用か？

33 胆道閉鎖症治療における施設症例数の自己肝生存率へ与える影響CQ20

胃食道静脈瘤に対して予防的静脈瘤治療は有用

東京大学医学部附属病院小児外科 ，か？

埼玉県立小児医療センター外科 ，東京大学農学部獣医解剖

CQ21脾機能亢進症に対する治療は有用か？

高見尚平 ，追木宏宣 ，一瀬諒紀 ，筒野CQ22

難治性の胆管炎，治療抵抗性の門脈圧亢進症によ竹添豊志子 ，出家亨一 ，高澤慎也 ，吉田真理子 ，る病態に肝移植は有用か？

川嶋

初診時病態の進んだ胆道閉鎖症患者に一次肝移植【目的】成人外科のいくつかの疾患で施設症例数と予後とは有用か？

の間に相関があることが知られているが胆道閉鎖症において管理は必要か？

CQ23

1)

2)

1)

3)

1)2)

1)

1)

2)

1)

寛 ，金井克晃 ，藤代
2)

喬 ，鈴木啓介 ，
1)

1)

1)

準

3)

1)

は検討がなされていない．今回，T 病院（葛西手術数 0.8 例/

31

総括年）と S 病院（同 3.3 例/年）の 2 施設において葛西手術後

東北大学病院小児外科の自己肝生存率に関して比較した．

仁尾正記【方法】対象は 2000 年から 2021 年の間に両院にて葛西手本ガイドラインの初版は，本研究会が作成主体となり，日本小児外科学会，日本小児栄養消化器肝臓学会，日本小児術を受けた患者 89 例（T 病院 19 例，S 病院 70 例）．カルテから後方視的に情報を収集した．

放射線学会，日本肝植研究会（現 日本肝移植学会），及び日【結果】両群の性別，身長，体重，在胎週数，胆道閉鎖症

本小児肝臓研究会との連携のもと，「Minds の手引き（2014基本型分類に差はなかった．自己肝生存率は T 病院 82.5％，版）」に準拠して作成すること，疫学，病態，診断，治療，

S 病院 71.5％（術後 1 年），T 病院 75.6％，S 病院 62.2％（術合併症，予後を項目立てして，疫学と病態は総説形式で記載

後 2 年），T 病院 43.0％，S 病院 41.6％（術後 10 年）であり

し，診断，治療，合併症，予後について CQ を設定して合意有意差を認めなかった（p＝0.330）形成を行うことなどが基本方針となった．2018 年 10 月に書【考察】胆道閉鎖症ではトレーニングされたチームで診療籍として発刊され，2020 年にはその概要が英文論文としてを行う場合には施設症例数は治療成績に影響を与えない可能発表された．今回の改定においても，作成主体その他の基本性が示唆された．

方針は初版と同様とすることで，COI に配慮しつつ，臨床現CQ について合意形成が行われており，初版発刊から 5 年目

34 術前データによる胆道閉鎖症手術成功率の層別化と一次肝移植適応基準作成のための多機関共同後方視的調査研究を迎える 2023 年末に改訂版最終化の予定である．

東京都立小児総合医療センター外科 ，東北大学小児外科 ，場の需要に即した CQ を掲げることを確認し，2021 年より作業が開始された．現在，新規 4，改変 8 を含む合計 23 の1)

慶應義塾大学医学部小児外科

2)

3)

一般演題「予後」
32 葛西術後減黄症例で線維化の進行において異なった経過をとっている 2 例

山田洋平 ，黒田達夫 ，仁尾正記 ，廣部誠一

金沢医科大学小児外科

い．肝硬変患者は一次肝移植の適応になり得るという仮説の田村亮，水島穂波，中村清邦，桑原強，廣谷太一，富田紘史 ，下島直樹 ，佐々木英之 ，下髙原昭廣 ，
1)
3)

1)
3)

2)

2)

1)

1)

【目的】胆道閉鎖症に対する一次肝移植の明確な基準はな
下，肝線維化予測式による胆汁流出手術成功率の層別化を目

岡島英明

的とした．

【症例 1】18 歳男児：日齢 59 日胆道閉鎖症（III-a2-ν）に【方法】2015〜2019 年に胆汁流出手術が施行された患者に

日小外会誌第59巻 1 号

2023年 2 月

149

後方視的調査を行った．主要評価項目は 1 歳時自己肝生存と【考察】成人期以降の自己肝死亡例の ARDS の原因としてし，手術時日齢，iBALF score，APRI について ROC 解析をは胆道閉鎖症術後の肝不全状態が直接影響したことや，腎不行い，感度 99％をカットオフとした．

全など多臓器不全に至ったこと，また頻回の輸血や輸血に伴【結果】解析対象は 380 名で，術後黄疸消失率は 71.8％，1

う合併症などが考えられた．

歳時自己肝生存率は 67.9％であった．iBALF score のカット

以上で 1 歳時自己肝生存が 10 名中 2 名（20.0％），APRI で

一般演題「肝移植」
37 肝移植後に新型コロナウイルスに感染した胆道閉鎖症の 1 例は 2.16 以上で 13 名中 2 名（15.4％）であった．

中国電力株式会社中電病院小児外科【考察】iBALF score の予後不良カットオフ 5.27 は肝硬変

秋山卓士

オフ 5.27 以上は 18 名（4.7％）で，1 歳時自己肝生存は 2 名（11.1％）のみであった．手術時日齢ではカットオフ 123 日に相当し，全体の 5％弱が一次肝移植の対象となり得る．

【はじめに】新型コロナウイルス感染が終息せず，肝移植
後患児も感染するようになっている．今回私は胆道閉鎖症術35

胆道閉鎖症術後の中期的な予後予測因子の検討

東北大学病院総合外科（小児外科）

後に肝移植を受けた患児が新型コロナウイルスに感染したので，考察を加えて報告する．【症例】10 歳 3 か月，女児．

中島雄大，佐々木英之，大久保龍二，福澤太一，中村恵美， 【現病歴】来院前日の夕方から 37.6〜38°C の熱があった．食
基事がとれていたので経過をみていたが，翌日 39.9°C の発熱【目的】中期的な予後予測因子の抽出を目的とし，術後 6と咽頭痛を認め，食欲減退と倦怠感があるために来院．新型

か月，1 歳および 2 歳時の臨床データと，5 歳までの食道静コロナウイルスの予防接種なし．免疫抑制剤グラセプター

脈瘤治療あるいは肝移植（以下，介入）の有無に関して検討

1 mg を内服．【既往歴】生後 53 日胆道閉鎖症に対して肝門した．

部空腸吻合術施行．生後 6 か月生体肝臓移植施行．【現症】【方法】2000 年 1 月から 2019 年 12 月までに当科で葛西手

全身倦怠感あり．咽頭は発赤．【検査】AST 105 IU/ l，ALT術を施行した 74 例中，術後 6 か月以内に肝移植を要した 5

93 IU/ l，SARS-Cov-2-PCR 陽 性【 経 過】 第 4 病 日 解 熱． 第例を除く 69 症例を対象とし，術後 6 か月，1 歳，2 歳時の臨

15 病日 AST 19 IU/ l，ALT 13 IU/ l と改善．【考察】新型コロ

安藤

亮，櫻井

毅，和田

床データ（Tbil，AST，ALT，ChE，血小板数，APRI score） ナウイルス感染で肝機能異常を呈することもあり，注意が必と介入の有無を後方視的に検討した．

要である．

【結果】5 歳時までに治療介入を要したのは 22 例だった
年・1 歳 の Tbil，AST，ALT，ChE と，2 歳 の ChE， 血 小 板

38 肝移植後胆道閉鎖症レシピエントにおける新型コロ
ナウイルス感染症の経験（以下，介入群）．介入群と介入不要群との比較では，術後半数で有意差を認めた．また APRI score も術後 6 か月，1 歳，

自治医科大学消化器一般移植外科

2 歳で有意差を認めた．

平田雄大，眞田幸弘，大西康晴，脇屋太一，岡田憲樹，【考察】今回の検討からは，臨床データの適切な評価によ堀内俊男，大豆生田尚彦，佐久間康成，佐田尚宏

り中期的な予後予測の可能性が示唆された．

【背景】当院の肝移植後胆道閉鎖症（BA）レシピエントにおいて COVID-19 を発症した症例について臨床的特徴を検討

36

胆道閉鎖症術後成人期以降の死亡症例の検討したので報告する．

藤田医科大学小児外科【方法】対象は外来フォロー中の BA で肝移植後に COVID-19

近藤靖浩，土屋智寛，村山未佳，直江篤樹，渡邉俊介，を発症した 45 例．診断は抗原検査，PCR 検査によって行い，

安井稔博，井上幹大，鈴木達也

治療は日本移植学会の「COVID-19 の移植医療における基本【目的】本研究では胆道閉鎖症術後患者の死亡原因や病態指針」に基づいて行った．

を精査し解明することを目的とした．

【結果】COVID-19 の発症時年齢は中央値 17 歳（1〜39 歳）【方法】1970 年 1 月以降，当院に受診・入院された胆道閉であり，発症時期は肝移植後 173 か月（4〜361 か月）であっ

鎖症術後の患者の臨床データを後方視的にカルテより収集した．COVID-19 の重症度は全例軽症であったが，3 例は入院た．その中から成人期以降（18 歳以上）の自己肝死亡例にの上，経過観察を行った．

ついて詳細な検討を行った．

【結語】BA や肝移植後免疫抑制療法中の患者は COVID-19【結果】胆道閉鎖症術後患者は全年齢で 151 例，そのうちの肝移植後リスクは高いとされるが，当院の症例においては自己肝生存は 100 例，肝移植後生存は 44 例，自己肝死亡は軽症で経過し，治癒している．今後も症例の蓄積が必要である．

14 例，肝移植後死亡は 3 例であった．成人期以降の自己肝死亡は 5 例であり，肝不全に伴う肝性脳症や消化管出血，感染症を契機に入院し，最終的に頻回の輸血療法や透析療法を行うか，ARDS を発症し死亡していた．

日小外会誌150

第59巻 1 号

2023年 2 月

39 胆道閉鎖症肝移植症例における COVID-19 感染症
43 例の検討

亢進症 4 例，胆管炎 3 例，消化管出血 2 例，平均年齢 3.0 歳）．

京都大学小児外科 ，金沢医科大学小児外科

少の所見を認めた．線維化マーカーは M2BPGi 5.3，ヒアル

1)2)【結果】血液検査では，白血球 5.1，血小板 145 と汎血球減門久政司 ，藤岡祥恵 ，山本美紀 ，上林エレーナ幸江 ，

ロン酸 70.7 と肝硬変を示唆する値であった．摘出肝では全

小川絵里 ，岡本竜弥 ，岡島英明 ，波多野悦朗

例が F4 相当の肝硬変を呈しており，胆管炎の既往を示唆す【目的】胆道閉鎖症肝移植症例における新型コロナウイル

る胆管周囲の同心円状の線維化，門脈域への混合性炎症細胞

ス感染症（COVID-19）治療経験をまとめる．

浸潤，菌塊の存在を認める症例もあった．

1)
1)

1)
1)

1)

1)

2)

1)

【方法】2022 年 1 月以降に COVID-19 に罹患した肝移植症【考察】CPS-A でも血液検査や画像検査にて肝硬変を示唆

例 43 例を対象とした．

する胆道閉鎖症例においては，病理組織学的にも肝硬変を呈【結果】43 例の年齢中央値は 19 歳，男女比は 14：29 でしており，肝移植の適応を積極的に考慮すべきである．

あった．COVID-19 罹患時の免疫抑制剤はカルシニューリン

胆道閉鎖症に対する脳死肝移植の位置づけと課題

阻害薬（CNI）単剤が 22 例，CNI を含む多剤が 19 例であっ42

た．抗ウイルス薬は，レムデシビルが小児 3 例，モルヌプラ

九州大学大学院医学研究院小児外科学分野

ビルが成人 6 例に投与され，免疫抑制剤は全てもしくは一

内田康幸，梶原啓資，河野雄紀，鳥井ケ原幸博，白井

部を休薬する症例が多かった．経過中に重症化した症例はな

柳剛，佑典，松浦俊治，田尻達郎

く，移植肝機能の有意な悪化もなかった．

【はじめに】本邦では胆道閉鎖症症例への脳死肝移植は【考察】胆道閉鎖症肝移植症例における COVID-19 は，免疫2,514 件中 40 件（1.6％）を占めるのみであり，胆道閉鎖症

抑制剤の休薬や抗ウイルス薬の投与などで対応可能であった． 症例への脳死肝移植の実現性は極めて限定的な状況である．
胆道閉鎖症への脳死肝移植の位置づけと課題を検討する．

40 小児生体肝移植における自動縫合器を用いた減量外
側区域グラフトの有用性

応と判断された BA 症例について診療録をもとに後方視的に自治医科大学附属病院消化器一般移植外科

検討した．

【方法】2022 年 7 月までに当科で再移植を含めて肝移植適堀内俊男，眞田幸弘，大豆生田尚彦，平田雄大，岡田憲樹，【結果】脳死登録は 16 例されており，脳死登録選択理由

脇屋太一，大西康晴，佐久間康成

は，ドナー不適格 14 例であった．脳死登録された症例の内，【目的】自動縫合器を用いた RLLS グラフトの有用性を検

脳死肝移植が施行されたのは 6 例，待機中死亡が 6 例あった．

討した．

【まとめ】当科の脳死登録症例は生体ドナー候補不在であ【方法】生体肝移植 RLLS グラフト 13 例中 3 例で自動縫合るために次善の選択肢になっている現状であった．この状況

器にて減量した．

を是正するには，脳死ドナーの増加や胆道閉鎖症の患者もレ【結果】

シピエントに選択されやすくなるようなシステムを構築する（1）生後 5 か月，予測 LLS 391 ml（GV/SLV 158.3％，GRWR

ことが望まれる．

5.21％）．RLLS グラフト重量 226 g（GV/SLV 91.4％，
GRWR 3.01％）．
（2）生後 8 か月，予測 LLS 302 ml（GV/SLV 141.8％，GRWR
5.29％）．RLLS グラフト重量 217 g（GV/SLV 88.6％，

基調講演
43，44，45
涯的管理

GRWR 2.90％）．
（3）生後 6 か月，予測 LLS 427 ml（GV/SLV 199.5％，GRWR
6.55％）．RLLS グラフト重量 252 g（GV/SLV 111.0％，

基調講演

第 49 回研究会のテーマ

未来への遺産；胆道閉鎖症の生に基づいて胆道閉鎖症の子どもを守る会にお願い

して 3 人の方々に基調講演をお願いした．
橋爪 徹氏は「難病とフリーランスの両立は可能なのか 2ndstage〜40 歳からはじめる老後

GRWR 3.87％）．

天寿を全うするとは〜」と【考察】RLLS グラフトの減量方法として自動縫合器で減言うタイトルで，フリーランスの音響エンジニアとして働く

量することは有用である．

老後までを見据えた自らの生き方を紹介され，医師が寄り添い過ぎずに予後の見通しなど正確な情報を伝えて欲しいと述

41 葛西手術後減黄例に対する肝移植適応〜病理組織学
所見を中心にべられた．

埼玉県立小児医療センター移植外科 ，同に」と言うタイトルで，30 代半ば以降自己肝による生活が

1)

納屋

病理診断科

2)

田原 克哉氏は「脳死肝移植から 4 年 感謝の気持ちを胸

樹 ，井原欣幸 ，市村香代子 ，中澤温子 ，水田耕一

1)

厳しくなり 37 歳を過ぎて生体肝移植の選択肢が難しくなる【目的】当院で Child-Pugh 分類 A（CPS-A）に対して肝移中で脳死肝移植に成功して元気にされている現在と周囲への植となった症例について摘出肝の病理学的所見を中心に考察

感謝について述べられ，このような経験に力を貰っている患した．

者さんが居られることを紹介された．

1)

1)

2)

2)

【対象】CPS-A で肝移植となった胆道閉鎖症 9 例（門脈圧岡田 將彦氏は胆道閉鎖症の子どもを守る会の代表として，

日小外会誌第59巻 1 号

2023年 2 月

151

死移植が狭き門である現状を述べられ，脳死移植数の増加に

48 挙上空腸に原発性小腸癌を認めた胆道閉鎖症術後の1例

向けた社会制度改革などの面で色々な立場からの協力を提言

東北大学病院総合外科小児外科

された．

大久保龍二，佐々木英之，福澤太一，中村恵美，安藤会の創立から 50 年を過ぎて患者年齢も高くなることから脳自らの人生を選択し，老後まで含めたライフサイクルを考えておられる患者の方々の声と，それに寄り添うべき社会の櫻井毅，中島雄大，和田亮，

基【症例】31 歳，男性．日齢 20 日に胆道閉鎖症で葛西手術

在り方について，以後の質疑においても度々これらの講演が （駿河 II 法），4 か月時にダブル Roux-en-Y 再建，2 歳時にス引用された．

（文責：黒田 達夫） トーマ閉鎖を施行．20 代に胆管炎の既往あり．30 代より胆管炎を繰り返し，31 歳時に加療時の造影 CT 検査で挙上空

一般演題「トランジション I」
46 長期自己肝生存患者に対する胆管炎治療の経験−ス
テロイド治療を中心に腸の拡張を認めた．癒着に伴う挙上空腸の通過障害と判断

順天堂大学小児外科・小児泌尿生殖器外科積を伴う複数の結節を認め，化学療法導入を試みるも頻回のし，癒着剥離術と挙上空腸部分切除術を施行し切除腸管にadenocarcinoma を認めた．術後 1 か月の PET-CT で FDG 集

濟陽寛子，古賀寛之，越智崇徳，山髙篤行

胆管炎により導入困難であった．術後 7 か月の PET-CT で腹【目的】胆道閉鎖症（本症）の葛西術後において，長期経壁直下結節の FDG 集積が増強し転移/播種が疑われた．術過中に発症した難治性胆管炎において，ステロイド投与を要後 9 か月に同結節の切除術を施行し腹膜播種と診断された．

した症例について検討を行った．

現在，術後 11 か月経過し外来通院中である．

【方法】2010 年 1 月から 2021 年 12 月の間に，本症の自己【結語】胆道閉鎖症術後の長期生存例は悪性腫瘍に対する肝生存で経過観察中に 15 歳以上で胆管炎を発症した患者を注意深い経過観察が必要である．

対象とした．胆管炎治療において患者背景，ステロイド投与の有無，経過について比較検討した．

49 胆道閉鎖症に対する肝移植後 de novo 悪性腫瘍の 2 例【結果】対象期間において胆管炎治療を要したものは 13 例

九州大学大学院医学研究院小児外科 ，
1)（男：女＝4：9）であった．5 年以内の胆管炎の反復症例は

同

消化器・総合外科

84.6％（11/13）であった．期間中初回の入院加療における平栁

佑典 ，松浦俊治 ，内田康幸 ，梶原啓資 ，均年齢は 25 歳（16.3〜33.1 歳），入院期間は 40 日（5〜192

鳥井ケ原幸博 ，白井

2)

1)

1)

1)

日）であった．期間中のステロイド投与症例は 5 例（38.4％） 田尻達郎

1)1)

剛 ，河野雄紀 ，吉住朋晴 ，
1)

1)

2)

1)

で 5 年以内に胆管炎に対し抗菌薬のみ，または抗菌薬および【症例 1】BA による胆汁うっ滞性肝硬変のため，33 歳時

ステロイド投与による治療を施行されていた．

に脳死肝移植を施行．40 歳時に腹部 CT で偶発的に左腎細【考察】成人期の胆管炎において難治性胆管炎が散見され，胞癌を認めた．ロボット支援下左腎部分切除術を施行．clear

ステロイド投与の意義と治療経過を提示する．

cell renal cell carcinoma, pT1aN0M0 の診断であった．術後 5
年再発はない．

47 術後 28 年間フォローアップされずに胆管炎を発症した I-cyst 型胆道閉鎖症に生体肝移植を施行．40 歳時，S 状結腸がんによるイレウ

日本大学医学部外科学系小児外科学分野

スを発症し，S 状結腸切除，D3 郭清を行った．骨盤内に腹小野賀功，越永従道，菅原大樹，山岡敏，土方浩平，膜播種を認めた．術後診断は well to moderately differentiated崇，金田英秀，上原秀一郎

adenocarcinoma, T3N1bM1c1, Stage IVc で，全身化学療法を星

玲奈，後藤俊平，細川

33 歳女性．日齢 65 に胆道閉鎖症 I-cyst 型に対して肝管空【症例 2】BA による胆汁うっ滞性肝硬変のため，27 歳時行っている．

腸吻合術を行い，完全減黄が得られ術後合併症もなかった．

【結語】肝植後は一般の 2〜3 倍の頻度で de novo 悪性腫瘍

4 歳時に転居で外来通院を自己中断してしまった．31 歳時がみられるため，スクリーニングプログラムの作成が必要とに妊娠出産し 6 か月後に初めて胆管炎を発症した．保存加療

考えられた．

で改善したが，胆管炎が頻回に発症するようになった．腹部は平坦軟で圧痛はない．血小板 33.6 万/μl，T-bil 0.32 mg/dl，D-bil 0.10 mg/dl，AST 50 U/ l，ALT 58 U/ l，γGTP 182 U/ l，

一般演題「トランジション II」
50 成人期に肝不全を呈した胆道閉鎖症術後 3 例の検討

ChE 343 U/ l．画像検査では，腹水も肝内胆管拡張も認めない． 新潟大学大学院小児外科学分野
胆道閉鎖症 I-cyst は他の病型に比べ黄疸消失率は高い一方

小林隆，木下義晶，髙橋良彰，荒井勇樹，大山俊之，

で術後胆管炎発生率は差がない．胆道閉鎖症は病型に関わら

菅井

佑，濱崎

ず術後の経過観察が重要であり，とりわけ医療連携の途絶が【症例 1】日齢 85 に葛西手術施行（III-a1-ν）．36 歳より食ないよう注意すべきと思われた．

道静脈瘤，肝硬変，脾腫を指摘．39 歳で妻をドナーとした

祐

肝移植の希望があり CT を施行したところ肝 S1 に 5 cm と 2

日小外会誌152

第59巻 1 号

2023年 2 月

cm の肝癌を指摘．ミラノ基準外，肝予備能より外科治療適する患者が現れてきている．このためトランジション症例に応外にて化学療法が行われたが奏功せず肝癌診断後 9 か月で対応する診療の必要性が高くなってきている．

永眠．

【方法】当施設で 2003 年から 2022 年までに診療経験した【症例 2】日齢 48 に葛西手術施行（III-b1-ν）．28 歳時に第22 例について後方視的に検討した．

2 子の出産を契機に肝機能が悪化し 37 歳で 62 歳の母親をド【結果】診療時年齢は 17 歳から 42 歳．男性 6 例女性 16ナーとした右葉グラフト生体肝移植を施行．移植後 10 年経例，男性 6 例中 1 例は肝硬変で死亡，1 例は生体部分肝移植

過し経過良好．

後死亡，3 例は移動に伴いフォローアップ終了，1 例は当院

【症例 3】日齢 108 に葛西手術施行（III-b1-ν）．40 歳頃かでフォローアップしている．女性 16 例中 5 例全例出産後にら月に 1 回の割合で胆管炎が発生．41 歳で，両親は高齢の肝機能が悪化した．16 例中 1 例は生体部分肝移植後死亡，6ため妻（37 歳）をドナーとした右葉グラフト生体肝移植が例は移動に伴いフォローアップ終了，9 例は当院でフォロー

施行．移植後 6 年経過し経過良好．

アップしている．

【結語】成人期の移植適応例は，状態が比較的良好で脳死【考察】胆道閉鎖症は黄疸消失後も肝硬変，門脈圧充進症

移植リストの上位になれず，生体移植では両親の高齢化や過にもとづく症候を有しているものが多い．小児外科，産婦人小グラフトといった小児期とは異なる問題を抱えていること

科，内科および成人関連各科による集学的サポートおよび管に留意すべきである．

理体制を整えることが重要である．

51

長期自己肝生存患者における肝内胆管拡張の意義

53 肝移植後胆道閉鎖症レシピエントにおける妊娠の経験

慶應義塾大学医学部外科学教室（小児）自治医科大学消化器一般移植外科 ，

城崎浩司，山田洋平，伊藤よう子，前田悠太郎，山岸德子，

自治医科大学附属病院移植・再生医療センター

工藤裕実，金森洋樹，高橋信博，加藤源俊，黒田達夫

眞田幸弘 ，大豆生田尚彦 ，片野【目的】近年，胆道閉鎖症（以下 BA）における自己肝生

平田雄大 ，岡田憲樹 ，脇屋太一 ，大西康晴 ，関谷菜津美 ，存率が向上し，肝内胆管拡張を呈しながらも長期自己肝生存

吉田幸世 ，佐久間康成

1)

2)

1)
1)
2)

1)

1)

1)

匠 ，堀内俊男 ，
1)

1)

1)

2)

1)

を得る症例が散見される．本研究では BA 成人症例の自己肝【目的】当施設における胆道閉鎖症（BA）レシピエントに生存例での肝内胆管拡張について検討した．

おける妊娠の経験を報告する．

【方法】当院通院歴のある BA 症例のうち 20 歳時点で自己【方法】対象は 2022 年までに妊娠した肝移植後 BA の 14

肝生存であった 66 例について後方視的に検討した．

例 22 回．妊娠適齢期に外来にて計画的妊娠を指導し，MMF【結果】肝内胆管拡張症例では胆管炎が有意に多かったが，内服中または肝機能障害を伴う妊娠は医学的に継続不可と判

移植症例の割合に差はなかった．拡張胆管に対して 6 例で観断した．

血的処置が行われ，5 例で胆管炎の改善を認め，1 例は改善

【結果】妊娠時年齢は中央値 26 歳（16〜36 歳），移植後 17なく肝不全が進行し死亡した．

年（5〜26 年）であり，計画的妊娠は 12 回であった．計画【考察】近年 BA 自己肝生存症例の肝内胆管拡張の自然経的妊娠全例で MMF 内服なし，肝機能障害なし，全例出産に過が明らかとなってきた．肝内胆管拡張を認めながらも肝機至った．計画外妊娠 10 回のうち 6 回で妊娠時に MMF を内能が保たれている症例が一定数いることが示された．依然長服しており，4 回で肝機能障害を認め，医学的適応ありは 3

期予後は不明瞭ではあるが，積極的な治療介入によるコント回であった．出産は全体で 12 例 19 児（自然分娩 9 回，帝王

ロールの重要性が示唆された．

切開 9 回）であり，母児ともに安全に出産できた．
【考察】肝移植後においても計画的妊娠であれば，母児と52

当院における胆道閉鎖症術後の移行期症例に関して

もに安全に出産が可能である．一方，MMF 内服中または肝さいたま市立病院小児外科

機能障害を伴う計画外妊娠は母児やグラフトに影響があり，

大野通暢，入江理絵，吉田史子，中野美和子

周産期の安全性は不確実である．

【目的】胆道閉鎖症は治療成績の向上に伴い 50〜60 歳に達