信州医誌，71⑶：185～187，2023

抄

録

第64回
日会

信州リウマチ膠原病懇談会

時：令和４年10月22日（土）場：アルピコプラザホテル

当番幹事：蓑田正祐（諏訪中央病院リウマチ・膠原病内科部長）
一般演題

１

両肺の多発結節影と頭蓋底から頸椎周囲に広がる軟部陰影を認めた１例

大，市川貴規，高松 良太

野村俊，下島恭弘，関島 良樹

佐久総合病院リウマチ・膠原病内科
松田

JA 長野厚生連南長野医療センター

正之

長野赤十字病院膠原病リウマチ内科

篠ノ井総合病院膠原病科○坂口○岸田典子，永井立夫，道津侑大

小岩井悠太，飯村幸哉，安村匡弘

原亮祐，小川英佑，浦野房三

鈴木貞博

石井亘

南長野医療センター篠ノ井総合病院膠原病科
永井立夫，鈴木貞博

諏訪赤十字病院リウマチ・膠原病内科
上野【症例】56歳，女性。Ｘ年９月発熱・後頚部痛が出同現。11月下旬に前医でリウマチ性多発筋痛症としてプ

腎臓内科
立花

レドニゾロン（PSL）20 mg/日開始。改善なく12月

賢一
直樹

当科紹介。PSL 同量継続し精査した。両肺に空洞を【目的】成人発症スティル病（AOSD）は発熱，皮伴う多発結節影，右蝶形骨洞炎，両側滲出性中耳炎を疹，関節炎を３徴とする全身性炎症性疾患で，若年者認め，MRI にて頭蓋底から頸椎にかけて軟部陰影をに多いがしばしば高齢発症患者に遭遇する。今回長野認めた。髄液検査で無菌性髄膜炎の所見あり，経気管県内での多施設共同研究を行い，高齢発症 AOSD の支肺生検やランダム咽頭生検では有意所見はなかった。

特徴や治療状況を明らかにすることを目的とした。

１か月間のステロイド投与で炎症改善し両肺結節影も【方法】2008年４月から2020年12月の間に AOSD と診消退傾向であり，多発血管炎性肉芽腫症（GPA）の断，治療が開始された62症例を対象。発症年齢が65歳診断で矛盾ないと考えた。PSL30 mg/日に増量しメ以上の患者（高齢発症群）の特徴を検討した。
【結果】

トトレキサート（MTX）導入。頭蓋底陰影は縮小し高齢発症群は26名（41.9 ％）で，有意に胸膜炎や DIC，PSL 漸減するも炎症は遷延。Ｘ＋1年11月に MRI でマクロファージ活性化症候群の割合が多く，炎症マーC2右側に新規病変，Ｘ＋2年１月には右耳介後部に皮カーは高値だった。高齢発症者の治療では，免疫抑制下腫瘤が出現。生検で MTX 関連リンパ増殖性疾患を剤やトシリズマブの使用が経時的に増加するとともに，否定し GPA 再燃として MTX からミコフェノール酸ステロイドの早期減量，パルス回数の減少が見られ，モフェチル（MMF）へ変更したが，改善なかった。

感染症や再燃の頻度は経時的に低下した。【結論】再寛解導入のため PSL25 mg/日に増量，MMF を中AOSD において高齢発症者の割合は増加しており，止しリツキシマブ（RTX）を導入。炎症改善し皮下若年発症者と同等以上の活動性を有するが，グルココ腫瘤は縮小した。
【考察】頭蓋底に軟部陰影をきたす

ルチコイド（GC）頼みの治療から脱却し予後も改善

GPA は稀であるが報告がある。文献的考察も含め報されていることが示された。

告する。

３
２ 高齢発症成人 Still 病に関する多施設共同研究結果
信州大学医学部脳神経内科，リウマチ・膠原病内科
No. 3, 2023

Preclinical Rheumatoid Arthritis とその治療について
社会医療法人抱生会丸の内病院
リウマチ膠原病センターリウマチ科○山﨑秀，高梨哲生
185第64回 信州リウマチ膠原病懇談会【目的】日常診療において関節リウマチ（RA）が疑た。SAPHO 症候群の Benhamou ら，Kahn らの診断われる症例を超早期に診断できるか，どのような治療基準の両者を満足すると共に，脊椎関節炎（SpA）のがよいのかを明らかにすること。
【方法】2020～2022

ヨーロッパ分類基準にも合致することが分かった。再年当院リウマチ新患外来受診した症例の内，超早期来後も前医の処方を継続したが，正常な皮膚がほとんどRA（Preclinical RA）と診断あるいは疑われた例を抽失われた顔面に尚ニキビの新規発生が続くため，2020出し，治療方法について考察した。
【結果】症例は６

年８月よりトファシチニブの６か月間単独投与を試み

例，初発症状はそれぞれ両手指こわばり，肩・手指痛，た。しかしながら有効でないため，３か月間 MTX を手指こわばり，足趾腫れ感，多関節痛，足痛であった。

併用した後，トファシチニブをウパダシチニブに切り全例 RF 陽性， 抗 CCP 抗体陽性であった。 関節エ替え MTX と併用したところ新規ニキビの発生が消失，コーは５例で滑膜炎は検出できず，１例は関節炎を認

CRP が正常化し，その状態が今日まで９か月間維持めたが後に施行した MRI では関節炎は消失していた。

されている。MTX 及び JAK 阻害薬それぞれ単独で３例は経過とともに関節腫脹を関節エコーで確認されは有効性は得られず，それらの併用で初めて SAPHOたため，メトトレキサート（MTX）治療開始。内１症候群の諸症状が良好に抑制されたことにより，それ例は生物学的製剤治療を導入した。残り３例は抗リウらの併用療法は SAPHO 症候群の治療法として試みマチ薬は使用せず経過観察中である。
【結論】関節症てよい選択肢と考えられた。

状を有する RF 陽性，抗 CCP 抗体陽性者は慎重に経て早期に検出することが重要である。関節炎を認めた悪性リンパ腫との鑑別が困難であった成人 Still 病の１例

時点で RA 治療ガイドラインに準拠して治療開始すべ

佐久総合病院リウマチ・膠原病内科

過観察する必要がある。関節炎の出現を画像検査等に５

きである。

○荻原松田

４

MTX，JAK 阻害剤それぞれ単独では有効ではなく，それらの併用が有効であった
SAPHO 症候群の１例
元の気クリニック○野口修

同暉子，牛山哲，小林 千夏

正之脳神経内科高橋佑介，尾澤一樹

佐久医療センター血液内科
中澤剛士【症例】53歳，女性【主訴】発熱【現病歴】発熱の症例は64歳男性。1988年頃両足関節の関節炎でシオため近医を受診，抗生剤で加療されたが改善せず，当ゾールの投与歴あり。2003年６月当院初診。両肩，左院紹介となった。発熱・体重減少がみられ，検査では肘，左手関節，右股，右膝，右足関節に多発関節痛がLDH 793 U/L，ferritin 25968 ng/mL，可溶性 IL-2Rあり，左肘，右膝，右足関節は腫脹を伴っていた。赤2225 U/mL と高値を認め，PET CT で全身のリンパ節沈 80 mm/h，CRP 6.8 mg/dl。RF 陰性，血清反応陰と脾臓に高度集積がみられた。悪性リンパ腫（ML）性関節リウマチ（後年 ACPA 陰性判明）と診断しメが疑われリンパ節生検が施行された。鑑別として成人

トトレキサート（MTX）を開始。2005年６月口囲とStill 病（AOSD）が考えられたが，骨髄検査では血球鼻背にニキビ様皮疹が始まり，痛みは腰背痛，胸骨部貪食像と異型リンパ球を認め，ML と判断し化学療法痛が主体となり有痛期と無痛期を交互にくり返す経を開始した。化学療法終了後，ステロイド投与中止と過・病態を示した。MTX を漸増し14 mg/週まで増量

ともに発熱が再燃。ferritin が急速に再上昇したことするも皮疹，疼痛，CRP いずれも明らかな改善は得から ML の可能性は低いと判断し，AOSD として免疫られなかった。転居のため2013年から６年間のブラン抑制療法を開始。以後は良好に推移した。Ｔ細胞性レクの後2019年５月の再来時には紹介医の診断は座瘡関セプター再構成は陽性であったが，リンパ節の最終病連関節炎の疑いで SAPHO 症候群ではないかとの示

理診断は反応性腫大と考えられ AOSD と最終診断し唆を伝えられた。処方薬はサラゾスルファピリジンとた。【考察】AOSD の鑑別診断は感染症，ML，血管ミノマイシンに変更されていた。Ｘ線検査にて左鎖骨炎など多岐にわたり，診断に際し，これらの疾患の除近位端の骨増殖が疑われ，両側大転子から上方へ伸び外が必要である。特に ML は発熱や倦怠感などの症る索状の石灰化影，MRI では仙腸関節炎が認められ状，LDH・ferritin 高値や血球貪食症候群を合併する

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信州医誌

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信州リウマチ膠原病懇談会など類似点が多く鑑別に難渋する。本症例は AOSD

特別講演に特徴的な皮疹や関節痛を欠き，当初は両疾患の鑑別「脊椎関節炎 Update」

は困難であり，血液内科と当科で連携し，より重篤な杏林大学医学部

ML の治療を優先し，臨床経過から最終診断に至った。

腎臓・リウマチ膠原病内科学准教授【結語】特徴的な所見を欠く AOSD の診断には他科と岸本暢將の連携が重要である。

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