精神経誌（2011）113 巻 6 号

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特集 認知症研究の最近の進歩 3 学会それぞれの立場から認知症を極める

若年性認知症の臨床的諸問題⎜⎜日本老年精神医学会から⎜⎜
新井平伊

高齢社会の中で社会的問題となっている老年期の認知症に加えて，働き盛りを襲ういわゆる若年性認知症も注目を浴びている．そこで，ここではこの若年性認知症に関して，臨床的観点から臨床経過，診断，治療，介護や告知などの諸問題を概説した．臨床症状の多彩さや進行の速さに加え，家族を含め心理的および経済的影響が多大であることは臨床家が忘れてはならないポイントであろう．
索引用語：若年性アルツハイマー病，臨床症状，診断，治療，告知，社会モデル

は じ め にし，後述するようなさまざまな観点から，初老期高齢社会の中で認知症が社会的にも大きな関心

発症認知症は依然として注目を浴び，疫学的研究を呼んでいる中で，それに伴って初老期発症の認から基礎・臨床研究まで広く行われている．わが知症も注目を浴びるようになった．そもそも，国では，現在のところ約 4万人の若年性認知症患

1906年に Alzheimer, A.が症例報告した認知症者が存在するものとの疫学的研究がある ．

症 例 は 50代 発 症 で あ り，ア ル ツ ハ イ マ ー 病

医 学 的 用 語 と し て は，初 老 期 発 症 認 知 症（AD）は本来初老期認知症に属するものである．

（presenile dementia）や早発型 AD（early‑on-

初老期発症認知症は，老年期認知症と違ってさま

set AD : EOAD）と呼ばれている．しかし，わざまな問題を有しているため，筆者は 1999年にが国では疫学的研究などで医学・行政用語として若年性 AD（younger patients with Alzheimerʼsも使われてきている．筆者も 1999年から YPAD

disease: YPAD）専門外来を開設した．ここで専門外来を開設したが，これは一般人にわかりやは，日本老年精神医学会の活動も視野に入れたうすく印象に残るように名付けたものである．このえで，YPAD 専門外来の経験から YPAD をめぐ場合の「若年」を juvenile と訳すると 18歳からるさまざまな臨床的問題を概説する．

64歳までが該当することになる．しかしこの年
齢区分では，学問的・制度的に高次脳機能障害と医学用語の観点から重複する部分があり，介護保険制度からは初老期

前述のように AD は本来初老期認知症に分類

発症の認知症は 40歳以降であることも考慮するされていたが，20世紀後半からの AD 研究の発と，40歳から 64歳までを該当する年齢区分とす展とともに老年認知症と質的に同じであるとの考ることが望ましいと判断する．そのために，英語えに基づき，両者を合わせて AD またはアルツ

訳は juvenile ではなく，YPAD が適切であるとハイマー型認知症と呼ばれるようになった．しか考える．

著者所属：順天堂大学医学部精神医学教室

特集

新井：若年性認知症の臨床的諸問題

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図 1 認知機能低下速度：初老期発症と老年期発症の違い

図 2 アセチルコリン合成酵素活性：初老期発症と老年期発症の違い

臨床的特徴から老年期発症 AD（late‑onset AD : LOAD）とYPAD を比すると，まず認知機能障害の進行（図 2）．
臨床的には，より進行が早い印象があり，失語，失行，失認などの巣症状が目立つことも指摘されは YPAD の方が早く進行する（図 1）．脳画像研ている．一方，身体的には元気なことが多いので，究からは，MRI CT 検査では YPAD では海馬萎

いろいろな行動化が起きやすく，これを周囲から縮が目立たず，頭頂葉萎縮だけが認められること

見れば理解を超える場合も多く心理・社会的症状が少なくない．SPECT 検査では，両者とも頭頂（BPSD）と判断される症状が多いとも思われる．

連合野や後部帯状回の血流低下が見られるが，この際に，在宅でのリハビリテーションにも関わYPAD ではその変化がより高度であることも見るが，患者の性別により病状や介護者の精神状態られている．これらの所見を裏付けるように，死が異なってくることも重要であり（図 3），臨床後脳における神経伝達物質関連研究では，コリン家が常に配慮しておく必要がある．

作動系障害としてのアセチルコリン合成酵素活性低下が YPAD でより著しいことが示されている

精神経誌（2011）113 巻 6 号564

図 3 若年性アルツハイマー病：男女の違い

図 4 認知症（狭義）の診断

診断的観点ということである．最近の主流を占める脳画像解診断については LOAD の場合と基本的に異な析ソフトを用いても，海馬萎縮は目立たないことることはない．基本的な考え方として，AD の診があるので注意を要する．また，臨床では図 4に

断は他の認知症を引き起こす疾患を除外していく示す診断過程よりも，いわゆる治療可能な認知症ことと画像検査や神経心理検査所見により ADとの鑑別が必要な図 5の過程が重要であることもの特徴を見つけていくことに変わりはない（図 4，認識しておく必要がある．

5）．YPAD での問題は，診断過程において重要な役割を占める脳画像検査において，LOAD ではポイントとなる海馬・海馬傍回の萎縮がなくて治療的観点治療的にも老年期の認知症と大きな違いはない．

も，頭頂葉・頭頂連合野の萎縮の方がより目立っ

しかし，薬物療法のみに偏ることなく，リハビリている場合には YPAD を疑うことが重要である

テーションや認知・行動療法（とくに初期），そ特集

新井：若年性認知症の臨床的諸問題565

図 7 社会保障制度の積極的利用

図 5 認知症診断の第一段階

図 8 家族の QOL にも配慮

図 6 認知症治療の 4本柱とであり，それぞれの家族の QOL を確保するためには現時点で利用できる社会資源や制度は最大限利用するということである（図 7）．たとえば，して環境調整や介護の方法など非薬物療法がより自立支援法や介護保険，そして障害者年金や住宅重要であることが指摘できる（図 6）．

ローン免除（かなり条件は厳しい）などを検討す

また，病期が中等症以上に進行した段階では，る．また，どうしても家族だけで介護したり悩ん

塩酸ドネペジルを増量するとか，シロスタゾールだりしがちであるので，相談できる窓口を積極的を加える など，少しでも進行予防に繫がる対策に利用し社会資源の利用を心掛けるべきであるをとることを考慮すべきであろう．

（図 8）．

社会資源利用の観点

告知の観点から

前述のように YPAD では非薬物療法も重要で

YPAD の場合はとくにごく初期の段階で自らあることを指摘したが，その中の 1つにも入るとが仕事などでの作業能力において今までとは何と思われるものが社会資源の利用である．

なく異なることを自覚していることが多い．筆者

とくに YPAD の家族は制度を利用することにの専門外来では，すでに進行してしまった症例は躊躇する傾向があるように思われるが，家族に説別として，画像所見も含めてすべて診断結果を告明するのは「もし患者さんがきちんと気持ちを表知することにしているので，むしろこのような場現できたら，家族の幸せを願っている」というこ合にはいわゆる「腑に落ちる」といった感じで納精神経誌（2011）113 巻 6 号566

図 10 医療モデルから社会モデルへ

図 9 告知の重要性

えると，医療以外の看護・介護・福祉さらには社会学や政策までも関わる充実が必要であり，いか得されることが少なくない．に認知症に対する社会モデルを確立するかが今後認知症における告知の問題はいまだいろいろなの課題になる．大局的には認知症に対する医学的意見があるのが現実であるが，初期の YPAD で対応としては AD の克服だけが目的ではなく，社会生活を送っている状況では告知の上その後の認知症があってもなくても高齢者が充実した生活療養体制を急ぐことがより重要であると考える．

を送ることができるような社会を目指すことにあ

未告知のままでは，本人だけが一人で今までと異る．日本老年精神医学会は，このような大きな流なる自分に悩み苦しむことになる（図 9）．告知

れの中で少しでも貢献できることを願って活動し後には，本人，家族，そして医療スタッフが全員ている．

で協力体制を引くことができる．もちろん，告知直後の精神的打撃にも充分な配慮と支援が必要であることは言うまでもない．

文献1）Arai, H., Takahashi, T.: A combination therapy of donepezil and cilostazol for patients with moder-

お わ り に認知症の医療に関しては，今後も発展が期待できますます充実していくものと予想される（図10）．しかし，YPAD を含め認知症患者の初期から末期までに至る長い経過を個人の療養生活と考

ate Alzheimer disease: pilot follow‑up study. Am J
Geriatr Psychiatry, 17; 353‑354, 20092）朝田隆 : 厚生労働省科学研究費補助金（長寿科学総合研究事業）総合研究報告書「若年性認知症の実態と対応の基礎基盤に関する研究」．2007

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特集

新井：若年性認知症の臨床的諸問題

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Clinical Issues of Younger Patients with Dementia―Japan Psychogeriatric Society―

Heii ARAI
Department of Psychiatry, Juntendo University, School of Medicine

Younger patients with Alzheimerʼs disease（YPAD） present many clinical aspects
diﬀerent from people with late‑onset Alzheimerʼs disease. The author reviewed terminological, diagnostic, and therapeutic issues, as well as support systems for YPAD and concerns
related to disclosure. The Japanese Psychogeriatric Society is a leader in this ﬁeld,focusing
not only on treatment of AD, but also comprehensive support systems for people withdementia.
Authorʼs abstract