日本小児放射線学会雑誌60

原 著 論 文小児の頭部 MRI における中心被蓋路（central tegmental tract；CTT）病変−予備的検討
吉田昌子 ，早川克己 ，山本 憲 ，岡野創造 ，松下浩子
3）
3）
3）
3）
神田豊子 ，家森百合子 ，吉田菜穂子 ，廣田陽代
1）

1）

1）

2）

京都市立病院 放射線科 ，同 小児科 ，聖ヨゼフ整肢園 小児神経科
1）

2）

2）

3）

Symmetrical central tegmental tract（CTT）lesion on MR imaging
in children − preliminary study
Shoko Yoshida1）, Katsumi Hayakawa1）, Akira Yamamoto1）, Souzo Okano2）
Hiroko Matsushita2）, Toyoko Kanda3）, Yuriko Yamori3）, Naoko Yoshida3）, Haruyo Hirota3）
1）2）

Department of Radiology , Pediatrics , Kyoto City Hospital3）
Department of Pediatric Neurology , St.Joseph Hospital for Handicapped Children

Abstract

The central tegmental tract (CTT) is mainly the extrapyramidal tract connecting the red

nucleus and inferior olivary nucleus. There are only a few case reports describing CTT abnormalities onmagnetic resonance imaging (MRI) in congenital metabolic disorders. Our purpose was to evaluate thefrequency of CTT lesions and characteristics on MRI, and to correlate MR imaging with the clinical aspect.
We reviewed the MR imaging of 347 children (172 boys and 175 girls) retrospectively at ages ranging
from 38 post conceptional weeks to 15 years. To evaluate symmetrical CTT hyperintensity lesions, wedefined the CTT lesion as bilateral symmetrical hyperintensity in the tegmentum pontis on both T2weighted images and diffusion-weighted images in more than two slices. We measured the ADC (apparentdiffusion coefﬁciency) values of symmetrical CTT hyperintensity, and compared this with normal CTT.
Among 347 children, CTT lesions were detected in 11 cases (3.2％). The mean ADC value of the 11children with CTT lesions was signiﬁcantly lower than that of normal CTT (p<0.005). On MR imaging,associated parenchymal lesions other than CTT lesions included : none (n=3), periventricular leukomalacia(n=3), thin corpus callosum (n=3), mild ventricular dilatation (n=1), and polymicrogyria (n=1). Clinically,
cerebral palsy was the most frequent clinical diagnosis (n=6) among the 11 children. Metabolic disorder
was not detected among the 11 children with CTT lesions.
In conclusion, CTT lesions were detected in 3.2％ of all cases. The mean ADC value of CTT lesions was
signiﬁcantly lower than that of normal CTT. Cerebral palsy was the most frequent clinical diagnosis.

Keywords Central tegmental tract, MRI, Cerebral palsy
原稿受付日：2007 年 9 月 21 日，最終受付日：2007 年 11 月 8 日
別刷請求先：〒 604−8845 京都市中京区壬生東高田町 1 − 260

京都市立病院

吉田昌子

Vol.24 No.1, 2008

背景と目的

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検討を行った．347 例中，当院一般小児科からの依頼が 273 例，肢体不自由児訓練施設（Vojta 法）か中心被蓋路（central tegmental tract；以下 CTT）らの依頼にて施行したものが 74 例である．使用は橋背側に位置し，赤核と下オリーブ核とを結ぶ装置は 1.5T MRI（Siemens 社，Symphony）である．

主として錐体外路系の線維であり，一部は脳幹毛撮像プロトコールは以下のとおりである．矢状断様体から視床に至る上行性線維も含む 1）．CTT は

T1 強調像（repetition time（TR）＝ 560，echo time

髄鞘化が最も早期より認められる部位であり，胎（TE）＝ 15，スライス厚 5 ㎜，スライス間隔 1.5 ㎜），

生 9 ヵ月から開始するといわれている 2）．それゆ

軸位断 T1 強調像（TR ＝ 560，TE ＝ 15，スライス厚え，小児の頭部 MRI において CTT は正常の場合，5 ㎜，スライス間隔 2.5 ㎜），軸位断 T2 強調像（TR橋背側にて周囲と等信号を呈し明確に同定しがた＝ 4010，TE ＝ 89，スライス厚 5 ㎜，スライス間隔い（Fig.1a,b）．T2 強調像や拡散強調像において認2 ㎜），冠状断 T2 強調像（TR ＝ 5560，TE ＝ 110，められる CTT の対称性高信号病変についてはこれ

スライス厚 5 ㎜，スライス間隔 2.5 ㎜），軸位断拡まで，小児の先天性代謝性疾患や低酸素性虚血性散強調像（b ＝ 0，500，1000，スライス厚 5 ㎜）
，軸脳症などにおける所見として数例の症例報告がな

位断 T2 ＊強調像（スライス厚 5 ㎜）
，いずれもマトされてきたが 3 〜 9），その頻度や病態に関するまとリックスは 256 × 256，ﬁeld of view（FOV）＝ 200 ×

まった報告はない．そこで我々は小児の頭部 MRI

200 ㎜〜 250 × 250 ㎜である．CTT 病変の基準としにおける CTT 病変の頻度と所見，さらに臨床所見て，「T2 強調像および拡散強調像の両者にてみらとの関連性について予備的検討を行った．

れる橋背側の対称性高信号であり，かつ，2 スラ対象と方法イス以上にわたって認められるもの」を有意な所見と設定した（Fig.2）．上記基準を満たす症例を2005 年 4 月から 2007 年 5 月の間，当院にて撮影抽出し，その頻度や特徴，合併する MRI 所見，臨した小児（在胎 38 週〜 15 歳，男児 172 名，女児 175

床診断との関連について検討を行った．さらに名）の頭部 MRI 347 例を対象とし，retrospective に

abFig.1
a : On this figure, both central tegmental tracts can be identified in the tegmentum pontis（arrows）（from reference（1））. CST : corticospinal tract, PoN : pontine nucleus, CN Ⅴ : ﬁfth
cranial nerve, ML : medial lemniscus, PPRF : paramedian pontine reticular formation, SThT :spinothalamic tract, CTT : central tegmental tract, MLF : medial longitudinal fasciculus, LL :lateral lemniscus, RF : reticular formation, LC : locus ceruleus, 4V : fourth ventricle, SCP :superior cerebellar peduncle, Vme : mesencephalic nucleus of trigeminal nerve.
b : On T2-weighted MR imaging, normal CTT shows isointensity signal that cannot be identiﬁed.

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CTT 病変有意群についてCTT の apparent diffusion

0.005，two tailed Student s t-test）．いずれも，赤核coefﬁciency（ADC）値を測定し，CTT 正常群からおよび下オリーブ核の異常信号は認められなかっ抽出した 20 名（age matching を行いランダムに抽た．臨床診断との関連については，脳性麻痺が 6出）と比較した．

例（55％），発達遅滞が 2 例（18％），低緊張 1 例（9％），結果

熱性痙攣 1 例（9％），脳症 1 例（9％）であり，代謝性疾患は認められなかった．CTT 病変 11 例中 9 例

347 例中，CTT 病変が認められたのは 1 歳 1 ヵ月

は肢体不自由児施設からの紹介症例，2 例が当院．
から5 歳 10 ヵ月までの11 例（3.2％）であった（Table）

一般小児科からの依頼症例であった．肢体不自由性差は認められなかった（男児 5 例，女児 6 例）
．11

児施設症例における CTT 病変の出現頻度（12.1％）

例においてCTT 病変に合併する他の MRI 所見としは，当院小児科からの依頼症例における CTT 病，ては，他に病的所見がないものが 3 例（27％）（Fig.3）変の出現頻度（0.7％）に対して有意に高いとの結脳室周囲白質軟化症が 3 例（27％）（Fig.4），脳室周果が得られた（p ＜ 0.005，Chi-square test）．なお，

囲白質軟化症を伴わない脳梁菲薄化が 3 例（27％）

熱性痙攣および脳症の症例は臨床的に一過性の経（Fig.5），軽度脳室拡大が 1 例（9％），多小脳回症過を辿り，その後の発達について少なくとも一年（Fig.6）であった．また，CTT 病変の ADC
1 例（9％）

以上の臨床経過において明らかな神経学的異常を値は（74.8 ± 10.0）
は，CTT 正常群における CTT の認めなかった．

ADC 値（83.1 ± 9.1）に比べて有意に低かった（p ＜a bc dFig.2
Symmetrical CTT lesions can bedetected in a two-year-old boy
by MR imaging
CTT is identified as bilateral
hyperintensity on both T2-(a,b)
and diffusion-(c,d) weighted
imaging in more than two slices.

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Table Symmetrical CTT lesions on MRI in 350 cases
agesex

T2WI

DWI

ADC
（right/left）

Other MRI ﬁndings

Clinical diagnosis

1Y1M

F

high

high78/75

thin corpus callosum

cerebral palsy mental
retardation epilepsy

1Y2M

M

highhigh76/78

thin corpus callosum

hypotrophy

1Y7M

F

mild highhigh60/75bil.polymicrogyria

cerebral palsy epilepsy

1Y10M

F

mild highhigh76/73

focal thin corpus callosum

developmental delay

2Y1M

F

high

high

88/77

None

seizure2Y1M

M

mild highmild high

94/98

periventricular leukomalacia

cerebral palsy

2Y3M

M

high

very high62/75

periventricular leukomalacia

cerebral palcy epilepsy

2Y3M

M

mild highvery high52/76

periventricular leukomalacia

cerebral palsy

2Y6M

M

very highvery high

72/68

None

cerebralpalsy

3Y5M

F

highhigh

82/74

mild ventriculomegaly

encephalopathy

Nonemild developmentaldelay, autism

5Y1MF

very highvery high69/63

a bc dFig.3
Two-year-old boy clinicallydiagnosed as cerebral palsy,
without any metabolic abnormality
CTT lesion is identified asbilateral hyperintensity on bothT2-(a,b) and diffusion-(c,d)
weighted imaging, without
other abnormal ﬁndings.

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a b cdFig.4 Two-year-old boy clinically diagnosed as cerebral
palsy (spastic diplegia)
On MR imaging (a,b), CTT lesions are identiﬁed asbilateral hyperintensity on both T2-(a) and diﬀusion(b) weighted imaging. The volume of myelinatedwhite matter is diminished, associated with thin
corpus callosum and ventriculomegaly with irregularmargin (c,d).

Fig.5 One-year-old girl clinically diagnosed as cerebral palsy associated with mental
retardation and epilepsy
On MR imaging, CTT lesions are identiﬁed as bilateral hyperintensity on both T2(a) and diﬀusion-(b) weighted imaging, associated with thin corpus callosum (c).

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a b c

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Fig.6 One-year-old girl clinically diagnosed as cerebral palsy associated with epilepsy

65a b cOn MR imaging, CTT lesions are identiﬁed as bilateral mild T2- shortening (a) andhyperintensity on diﬀusion weighted imaging (b). T2-weighted imaging shows abnormal tiny
gyri with thickened cortex around both sylvian ﬁssures, diagnosed as both polymicrogyria.

考察脳梁菲薄化（脳室周囲白質軟化症を伴わない）が 1例，多小脳回症が 1 例，他に異常所見のないもの

我々の検討において，15 歳以下の小児の頭部MRIが 1 例である．低酸素性虚血性脳症と CTT 病変とにて CTT 病変は 3.1％の頻度で認められた．これの関連については，Sugama らによる 4 例の報告

まで，CTT 病変に関する症例報告としては代謝性があり 6），その機序として白質損傷の二次変化で疾患が相対的に多く，CTT 病変単独病変の報告とある可能性が考察されている．脳性麻痺児，特にしては先天性6-pyruvoyltetrahydroprerin synthetase

PVL 児における脳幹病変については，橋（底部お（BH4）欠損症，シトリン欠損症（neonatal intrahepatic

よび被蓋部とも）の有意な萎縮 10 〜 11）や橋背側の感cholestasis caused by citrin deficiency；NICCD）

覚線維の障害 12 〜 13）が報告されており，脳性麻痺があり ，CTT 病変に他の頭蓋内病変を合併する児における CTT 病変も低酸素性虚血性脳症におものとしては上記疾患に加えさらに，methionineける大脳白質損傷の二次変化として捉えることはadenosyltransferase（MAT）
Ⅰ/Ⅲ 欠損症，新生児非可能かもしれない．他方で，Takanashi らの報告

ケトン性高血糖，メープルシロップ尿症，ミトコン

にて 6-pyruvoyltetrahydroprerin（BH4）synthetase

ドリア脳症，leukoencephalopathy with vanishing

欠損症にみられた CTT 病変の病態には，髄鞘内white matter，新生児低酸素性虚血性脳症が報告

浮腫の関与が示唆されている 7）．我々の検討にお7）

3 〜 9）．今回の検討にて，CTT 単独病変

いても，熱性痙攣や脳症など臨床像が短期間，一3 例の臨床診断は脳性麻痺 1 例，発達遅滞 2 例で過性で後遺症を残さない正常発達症例についてはあり先天性代謝疾患は認められなかった．また，一過性髄鞘内浮腫が関与している可能性も考えらされている

他の頭蓋内病変を合併する CTT 病変（8 例）の臨床れるが，画像でのフォローアップを行っていない診断にても先天性代謝疾患は認められなかった．

ためこれについてはあくまで推察の域を出ない．

臨床診断との関連については，肢体不自由児施設

さらに，新生児非ケトン性高血糖やメールプルシからの依頼群にて CTT 病変が有意に高率に出現

ロップ尿症，leukoencephalopathy with vanishingすることが示され，CTT 病変 11 例中，最多を占white matter，ミトコンドリア脳症における CTTめたのは脳性麻痺（6 例）であった．この 6 例の脳病変の病態としては髄鞘の空胞化，脱髄，グリオー性麻痺児のMRI所見は脳室周囲白質軟化症が3例，シスなどが示唆されている 3 〜 4）．こうした複数の65

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疾患において認められる CTT 病変は，単一の機序ではなく，複数の病態により出現しうる所見と考えるのが妥当であり，CTT 病変が認められる疾患や頻度，および臨床所見との関連について理解を深めることは日常臨床での画像診断に有用と考えられる．今回の予備的検討において，これまで報告されてきた疾患を含む複数の病態との関連性が示唆されたが，その病的意義や特異性については今後，さらに検討が必要である．

結語347 例の予備的検討にて，小児の頭部 MRI における CTT 病変は 3.2％の頻度で認められた．臨床
診断で最も多いのは脳性麻痺であることが示されたが，一過性の熱性痙攣や脳症など，後遺症なく臨床的に予後良好な正常発達児にも見られることがあった．CTT 病変の機序として大脳白質病変の二次変化や髄鞘内浮腫などいくつかの病態が推測されるが，その病的意義や臨床診断との関連については今後さらに検討が必要である．

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