ｌ２０Ｈ本小児放射線学会雑誌

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反復性髄膜炎の原因となった内耳奇形の１例
塩島､健，茂木洋一，荒川浩一，加藤政彦，望｣]博之，徳lIl研一，森I111VW黄｜|ﾄﾞ,113大学医`號部小ﾘMi1lＡＣａｓｅ（)ｆＭｏｎｄｉｎｉＡｎｏｍａｌｙＡｓｓｏｃｉａｔｅｄｗｉｔｈＲecurrentMoningitis
TakeshiShiojima，YouichiMotegi，I1irokazuArakawa，Ｍａｓａｈｉｋｏｌ〈ａＬｏ、ＨｉｒｏｙｕｋｉＭｏｃｈｉｚｕｋｉ，Ｋｏｎｉｃｈｉ『ｌ１ｏｋｕｙａｍａ，Ａｋｉｈｉｌ､(）Ｍ()1.ｉｋａｗａｌ”partｍｅｎｔ（)「１，(､(1i〔lLl･ics，ＧｕｎｍｎＵｌｌｉｗｌ･silvSch()()ｌｏｌＭｏ〔IiciII(》
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６８J)･(IｃＺＷｅｒｅｐｏｒｔａｃａｓｕ（)「1．ecllrrcnlmGllingiIis〔Iｕｅ（(〕ｔｈｅｐｒｏｓｅｎｃ(）（)Ｉｆ１ｃｏｎｇｅｎｉＬａｌ

ｃｏｍｍｕｌｌｉｃａｔｉｏｎｂｅｌｗｅｕｎｔｈ(、ＣＳＦａｌ１ｄｔｈｅｎｌｉｄｄｌ(，ｃａｒ，ｗｈｉｃｈｗａ３１℃ｌａ１ｅｄｌｏＭｏｎｄｉｎｉ

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Ｋe〃【Uol･dＳ ＲｅｃＬ１ｒｒｅｎｔｍｅｎｉｎｇｉｔｉｓ，ＴｅｍｐｏｒａｌｂｏｎｅＣＴ，Ｍｏｎｄｉｎｉｄｙｓｐｌａｓｉｅ

はじめに髄膜炎は小児科領域でしばしば経験し大部分は適切な治療により治癒し得る疾患である

症例：１２歳，女児
主訴：発熱・頭痛・嘔吐

家族歴：特記すべきことなし

しかし，髄膜炎を反復する症例のなかには．内

既往歴：1986年11月（３歳)化膿性髄膜炎（肺耳奇形を伴い外科的処置を必要とする疾患が存炎球菌）にて当科に入院この'１寺，右乳突洞炎

在することを認識することが嘱要である今回を指摘された．1988年３月（５歳）ウイルス性

我々は，化膿ｌｌｉ髄膜炎を反復した忠ﾘilにIIll頭骨髄膜炎,７)]に化膿性髄膜炎（超炎閖不明）にて

C'１，を施行しMondini奇形という先尺'ｌｌｌｮの内近医に人院．また同ｲ1列2昨jと佼検診にて雌聴を耳奇形と診断した１例を経験したので柵告する．

脂摘されたため当院耳鼻科を受診し右乳突洞

原稿受付日
別刷請求先Ｗ〕

1998年４月20｢1．妓終受付'１：1998年５月１９日〒3718511群馬ﾘrL1iiMillj昭『Ⅱ１１１]｢３３９１５１rlij1j人`顎医学部小児科

Ｖｏｌ上ｌＸｏ２１ｌ９９８１２］炎を認めた．1989年９月，1991年２几５月，（１）aJlil)(》】】()ｍ／|:}etamipron）にて治療を開

1992年５月には''''１炎にて入院加擦を受けた．

始症状および検査値は改善したが､９)１５日，

現病歴：１９()5('２６月26日の朝より蝋)１１１．''1,気化膿性髄１１挺炎を反復する原因の検索||的にて当・嘔吐がみられ，夕より発熱し意識レベルも科に転院となった．

低下した．翌27日に近医を受診し，ＷＢＣ

入院時現症：発熱はなく，意識は清明．全身31,100／ｌｕｆ，ＣＲＰ23.41Hg／d`であり化|臘性

状態は良好で，胸腹部は異常なし髄膜刺激症

髄膜炎を疑われ入院となった．ＣＰＲ（Ｃｅ１．－状は認めなかったが，深部腱反射は上下肢ともpiromo）の静注を行うも改善傾向なく，２９日に兀進していた．に某病院に'|騒院．ＣＴＲＸ(CG｢Lriax()】1〔))のiiii注

入院時検査および免疫学的検査(Tableｌ）：を開始し’211後にＣＲＰの陰性化を認沈１４日

血算，生化学，ＣＲＰは正常であった.1988年に間の治療にて終了した．しかし，１週間後の施行した免疫グロブリン分画，血清iilli体価およ

７月20日より再び発熱・頭痛・嘔吐がみられ，

びリンパ球サブセット・リンパ球幼若化試験に

ＷＢＣ２Ｌ６００／“，ＣＲＰ12.8mg／dl，髄液所は異常所見なく，入院時の好中球殺菌能・貧食見で細胞数1604／３（Ｎ：Ｌ－１３４２：262)、蛋能は正常範MIilであった．

白1,858mg／d‘糖581119／d`で化膿性髄膜炎の入院後の検査および治療経過（Ｆｉｇ．1）：髄再燃と診'W↑し,（ｌｒＰｌｔＸによる治療を１１淵した膜炎に対し[)ＡＰＭ／ＢＰによる治雄を継続した

１５Ｈ後に(ＩＲＩ)が陰性化し，さらに]()I1lMI治療が，９月’111に口Ⅲ1球減少を認めたため，抗生を継続し終「しプヒ．しかし，治療中止４１１後の剤をＣＴＸ（Ｃ(､[()しaxime）に変更し，９月14日８月19日,三度目の発熱・頭痛・嘔吐が'1}現し，に中止した.その後全身状態は良好であったが，ＷＢＣ13,400／,仏'，ＣＲＪ〕１０３Ⅱ19／dfであり髄９月27日の夕より発熱・頭痛・嘔吐が出現し，膜炎の２度I｣の再燃と診断し，Ｐ八ＰＭ／Ｂｌｊ

翌28日の髄液所見で細胞数4690／３，蛋白746

Ｔａｂｌｅ1．ＬａｂｏｒａｔｏｒｖｄａｔａａｌｌｄｉｍｍしIｎｏｌｏｇｉｃｔｅｓｔ

７．８９／（ＡＬＰ/1021Ｕ／（

１２．７９／dC’P-BiI0.4Ⅲg／dｌＬＤＨ

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CR1〕0.2mg／dl（ＩＰＴ191Ｕ／CＣｒｑ５Ⅲg／‘（ＷＢＣ6,900／J(z2I11）

Hum()wlli[nnlunity(1988）Ｔｌ）

ｌｇＧ15501Ⅱg／〃
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１９ｺVＩ354mg／(ＩＣIｇＥ7181Ｕ／ﾉﾉｌｌｌｇＧｓｕｂｃｌａｓｓＷＮｌ｣．
CII５０４６．４Ｕ／7/ll
Cellulf1rimmuI1ity(1986）

T-cel１７９２％
Ｂ－ｃｏｌｌ１７．７％
ＣＤ４２７，９％ＣＤ８２２７％（1989）

Xoutl･()philicfuncLiolI

ＬｙｍｐｈｏｃｙＬｅｎ･ａｎＨ(()ｒｌｎａＭｏｎｔｏｓｌ

Ｗ－Ｎ－ＬＩ)ｈａｇｏｃｙｌｉｃａｌ)ility93､8％

di＄infGctiousal〕iliぃ’80.0％

ｷﾞノ12211本小児放邸|線学会lIkIilj､g／d０，１膳751119／d`であり，化膿性髄膜炎の再通常の頭部ＣＴでは異常を認めなかったが，側燃と診断し，〔)I〕Ｒを1)M始．１０月Ｉ「|に解熱しHIJ'け(】'１１を施行したところ，右の柵ﾉ|:は回転をた．同時に奇形を含む局所的な異常につき検討認めず，低形成で単一空洞であり，アブミ骨周した.腰部ＭＲＩでは異常なく，頭部ＭＲＩでは，辺の肥厚を認め.Mondini奇形と診断された．

Ｔ２強調画像で右乳突洞にｈｉｇｂｉ,]IGnsiw

右乳突洞はWatordenRiLyで髄液痩と考えられarGaを認め，右乳突洞炎と診lllTされた

た（Fig.3)．１１月29日、Ｉﾌﾟﾘ耳充填術の||的に(Fig.2)．白血球炎症シンチ・骨シンチでは，て耳鼻科に転科．１２)１８１－１，石内耳充填術を施

右側頭骨に集積を認めた．耳鼻科にてオージオ行され，術後経過は良好で，現在のところ髄膜グラムを行い，右の全郷と診llMfされた．また，炎の再燃は認めていない．

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ＣａＶ１１Ｖ

ｲ２

ＶＯＬ''1Ｎｏ．2.1998123

考察

髄膜炎の経過を追うのにはＭＲＩが適しているが，内耳奇形の有無を検索するにはthin

反復性髄膜炎の原lXlとしては，１）髄液瘻のslicoの側頭骨ＣＴが有用であり,:，本症例も側存在，２）髄膜周辺化膿巣からの波及，３）免頭骨ＣＴにより診断された．また，髄液痩の確疫異常が挙げられ，髄液瘻によるものが最も多定診断法としてmetrizami(1eによるCTcis-い．Markらは47例の反復性細菌性髄膜炎の症

1ｸﾞ'１，原因不明が３例であったと報告しているｎ．

LoI,lIography，ail､Ｃ'｢，髄腔内色素注入法，RIcistemographyなどがあり，ＣＴｃｉｓ‐LCrnographyが安全かつ有用であったという

４鷺症例はMondini奇形を原因とした反復性の報告がある'０１．

例中，髄液痩によるものが34例，免疫不全が10髄膜炎であった．Mondini奇形とは，1791年

根治療法は内耳充填術であるが'１》，術後に３０にCarlo〕vIondini2》が，先天'性難聴を呈した８％程度の再発を認める':、運動や髄液圧の上昇，歳男児の剖検例において，拡張した前庭と，通あるいは'恒常的な頭蓋内圧冗進が認められなく常2.5回転が1,5回転にとどまっている蝸牛を見とも，生理的変動により，閉鎖部位は容易に破いだしたのが般初であるこれは，胎生７～８綻することが考えられる．従って，術後に脳圧週頃の蝸牛のlTil転異常によって迷路付様部およを管理して閉鎖部位を安静に保つ方法は有効でび膜様部の両者を侵す先天性の内耳奇形でああると思われる''・本症例でも術後にリザーり，蝸牛の低形成に加え，アブミ骨底板の欠損パーを留置し，脳圧の管理を行い，経過は良好や前庭周辺の形態異常を伴うことが多い:い)．

であった．そのうえで，定期的に慎重な経過観単独で出現することもあれば，２１trisomyに合併したり，サリドマイドなどの催奇性薬物の察を行うことが'匝要である．

副作用として出現することもある3》．また内耐・耳痛はほとんど見られず，多くは－側の難耳での髄液痩を原因とした髄膜炎の症例報告

聴があってもそれには無自覚な小児であるたについては，1982年にParkら(1)がまとめ,め，耳に関する症状が把握できず診断の困難な

１）10歳以下での初発，２）髄脱炎の発症前に場合が少なくない．したがって，幼少時から反両側か片側の難聴を指摘されている，３）症状復する髄膜炎を認めるときには，側頭骨ＣＴをとして多量の髄液痩を認めたものがない，４）

積極的に施行し，lVlondini型内耳奇形を早期髄膜炎の起炎菌として肺炎球菌が多い，５）に鑑別する必要があると思われる．

内耳奇形を原川とする反復性髄膜炎では，耳Molldini奇形を有する例が多い，の５点を臨結語床的特徴として指摘している．我々の症例もほぼ全てを満たしている本邦における反復性髄細菌,性髄膜炎を反復した12歳女児に側頭骨膜炎を合併したMondini型内耳奇形の報告例

C'1,を施行し，Mondini奇形と診断することがは，1983年の｢爾橋ら7:の報告を始めとして，２０できプヒ．小児の反復する髄膜炎の症例では，難例ほど報告され，多くは15歳以|､､で，５歳前後

llMjiと髄液痩の検索をし本疾患を鑑別する必要に髄膜炎を初発している．

があると思われた．

本例のごとく内耳奇形があり，内耳が髄液痩の経路となるために特発性髄液痩をljlき起こす●文献

疾患には，Ｍon(IiI1i奇形のほかに耳硬化症やｌ）Ｍａｒｋ，ｅｔａｌ：１池vieworrGcIlr1℃ntbacteri-

先天性アブミ骨匿階症などがあるが，髄液痩を

almeI】illgiIis．Ｉ>ｅｄｉａｔｒｌｎ(ｍ０ｃｔＤｉｓＪｌ９８９；

早期に診断し，速やかに根治術を施行することが髄膜炎の反復を防ぐという意味で重要であ

８：６３０．

２）ＭｏｎｄｉｎｉＣ：Anatomicasur(linalisectiq
D(１円(-ｍｏｎｉ【111ＲｉＢ(piFmtnrl】、（$ＬａＴ１:iｌｌｍｉｎ－る.')8)＿ｳﾞﾉﾘ

１２４１盲１本小児放射線学会雑誌

stituteａｔｑｕｅａｃａｄｅｍｉａｃｏｍｍｏＩ１Ｌａｌ･ii・Bononiael79］；７：４１９．

３）加藤正談，關博文，鈴木晋介。他：内｣J奇形による髄液漏のｌ治療例．脳神経外科１９８８；１６：1395-1398.

4）ｏｈｌｍｓＬＡ，IjdwardsMS、Mason-ID(),ｅｌａｌ：

ｒｅｃｌｌｒｒｅｎｔｍｅｎｉｎｇｉＬｉｓａｌ１ｄＭｏｎｄｉｎｉｄｙｓ－
ｐｌａｓｉａ・Ａｒｃｈ－ＯＬｏｌａｒｙｎｇｏｌ－Ｈｅａｄ－Ｎｅｃｋ－
Ｓｕｒｇｌ９９０；１１６：６０８－６１２．
５）望月昭共，他：髄液鼻漏を呈し，反復v|竜の髄膜炎を伴ったMondini型内耳奇形．イ||】経内科
１９９４；４１：６８－７０．

６）ＰａｒｋＴＳｅｔａＬ：NelIrosurgeryl982i11：356-362.

7）高橋文夫，切稗一郎：反復性髄膜炎を伴った瓠.‘

内耳奇形（Mioho1とMondlni型）の２症例．
｜臨床上|科１９８３；１０：３６．
８）ＷｉｌｓｏｎＪｒｉ１，！｣ｏｉｖｖＳＷ，ＳｏｆｆｏｒｍａｎＲＡ，ｏｔ

ａｌ：Ｍｏｎｄｉｎｉｄｙｓｐｌａｓｉａ：sponLaneous
cerGbrosl)ｉｎａｌｌｌｕｉｄｏｔｏｒｒｈｅａ、NewporspecLivoir】ｍａＩ１ａｇｅｍｅｌｌｔ・Ｐｅ(ｌｉａｔｒＮｅｕｒｏ
ｓｕｒｇｌ９９０－９１，１６：260-264.
9）ＹｕｎｏＩ－ＩＹ，ＭｉｙａｍｏＬｏＲＴ，ＹｕｎｅＭＥ：ＭｅｄｉｃａｌｉｍａｇｉｎｇｉｎｃｏｃｈＩｅａｒｉＩｎｐ]ａｎｌ
ｃａｎｄｉ(laLes、ＡｍＪＯｉｊｏｌｌ９９１；１２：11-21.

10）坂田宏，他：内耳奇形を伴った反復性細菌
ヤ'1髄膜炎のｌ例．小児科診療５１：125-128
11）ＷｅｒｍｏｒｅＳＪ，HerrmannP，ＦｉｓｃｈＵ：ＳＩ〕onLaneolIscerebl･ospinalfI11idoLor‐ｒｈｅａ・ＡｎｌＪＯｔｏｌ９８７；８：９６－１０２