ＶｏＬ１４Ｋｏ､2.19989］|特集|新生児ji1ii疾患の画像診lMi7-lDP"/Ｍ
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1l曼'性肺疾患
小Ⅱ|雄之亮埼玉医科大学総合医療センター小児科

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はじめにれているものの，本疾患の発症率は明らかな改ｉ'ｻﾞが兄られず，残念ながら予防・治療法も未だ慢性Ililj疾患(chroniclungdiseasG：ＣＩＪｌ)）

確立されていない現〈IZ，脳室周囲白lZti1lりく化症は極低lllLL体重児に多発する，予後不良のり剛｛(1)(nriv()I1Iricularlollkomalacia：Ｉ)ＶＩＪ)ととである．舩低出生体重児の救命率は年々改韓さもに解決を渇望されている代表疾患である．

Idllm1ll,;I1i水先：〒3508550111越市鴨[I:1辻泣IllI1981崎|i医科ﾉ〈'顎総合医療センター小児科
ＴＩＩ】ＬＯ４９２－２５７８１１（８月lIlより２８３４３５）〃９２１百1本小児放射線学会雑誌

未熟性故に異常な治癒過程をとって化生や異形ＣＬＤの定義と分類成を生じるものであるところから，新生児期に1979年のTooleyの提Ｗ以来，呼吸窮迫症候群(1℃spiratorvdistl､osssvndrome：ＲＤＳ）|I乎吸llfii害がはじまり長期にわたって続くものをで人工呼吸を行った患児に続発する気管支肺異

かしながら，その定義は暖昧で，施設によって形成(1)ronchopulmonarydysplasia：ＢＩ)I))2）

も報告者によっても意味するところが微妙に異も，Ｒ[〕Sの既往や人工l11z吸の既往が無い''１でなっている．そこでわが国では，Ｔａｂｌｅｌの如も出生後１～２週の'１Mに徐々に呼吸窮迫症状がく定義を設定し，同時に先行疾患の違い，すな発現し慢'性呼吸不全に移行するWil‐

わち炎症の要因の違いと要因が加わる時期の違

son-MikiLy症，候群Ｊ１も，その病態の中心は肺い，さらには胸部Ｘ線所見の違いによりTableの炎症とそれに伴う組織障害と，それに続いて２の如く病型分類を行っている4.5)．

全て包含して，ＣＬＤと呼ぶようになった．しTable１．’慢'性肺障害・肺疾患の診断基準と病型分類

新生児'慢性肺障害

先天奇形を除く肺の異常により酸素投与を必要とするような呼吸窮迫症状が新生児期に始まりＥＩＩ齢28を越えて続くもの．
新生児慢性肺疾患（ChronicLungDiseaseinthGNewborn）
１．新生児の呼吸窮迫症候群（ＲＤＳ）が先行する新生児慢性肺障害で，生後28日を越えて胸部Ｘ線上びまん性の泡沫状陰影もしくは不規則索状，気腫状陰影を呈するもの
IＬＲＤＳが先行する新生児慢性IITli障害で，ハミ後281三|を越えて胸部Ｘ線上びまん性の不透亮像を呈するも泡沫状陰影もしくは不規則索状，気腫状陰影には至らないもの

ⅢＲＤＳが先行しない新生児慢性肺障害で，膳帯血のIgM高,値，胎盤炎，膳帯炎など出生前感染の疑いが濃厚であり，かつ，生後28日を越えてＸ線上びまん性泡沫状陰影もしくは不規則索状，気腫状陰影を呈するもの
Ⅳ、ＲＤＳが先行しない新生児慢性I1Tlillilf害で，出生前感染に関しては不Iﾘ]であるが，生後28日を越えて胸部Ｘ線上びまん性泡沫状陰影もしくは不規則索状，気腫状陰影を呈するもの
Ｖ・ＲＤＳが先行しない新生児慢性肺障害で，生後28日を越えて胸部Ｘ線上びまん性の不透亮像を呈するも泡沫状陰影もしくは不規則索状，気腫状陰影には至らないもの
VＬ上記Ｉ～Ｖのいずれにも分類されないもの(Lffl2筒研究班,1991／２／25）

Table２．慢'性肺疾患の改訂分類5）

胸部Ｘ線所見ＲＤＳ（÷）

典型的，気腫と線純化

ＲＤＳ（＋）

非典型，不透亮像のみ

RＤＳ（－）子宮内感染 (＋）

典型的，気腫と線維化

RＤＳ（－）子宮内感染 (－）

非典型，不透亮､像のみ

RＤＳ（－）子宮内感染 (－）

典型的，気種と線維化

RＤＳ（_）子宮内感染

非典型，不透亮像のみ

分類不能例

/２(－）

慰一喫煙哩哩陞哩岬

先行疾患

ＶＯＬ1.1Ｎｏ．２．１９９８９３

すなわち，Ｉ型はNorLhwayらの報告したBPDの典型例であり，Ⅱ型は胸部Ｘ線所見のllil7への何らかのI環害因子
微生物，酸素，圧，｛,！

みび漫徽性不透亮llill（hnzylung）に留まり気泡↓状肺(1)ubblylllng）に至らない非典型例であ局所の炎症反応
インターロイキンなどの放出｜
炎症関連物質によるlIilﾌﾟ組織障害
願粒球エラスターゼ活性酸莱
[〕八Ｆ，「ＰＮＦ－α，Ｌ'1,sなどる．人工肺サーファクタン卜lWi充療法の導入以来，Ｉ型が減りⅡ型が増加してきたことは極めて興味深い．１１[型は子宮内感染を伴ったWil-son-Mikity症候群の典型Wllで，Ⅲ'ﾉﾄﾞ1は11型と同様胸部Ｘ線所見が非典型例である．Ⅳ型とＶ↓

型はＲＤＳも先行せず，また子宮内感染の証拠

未熟性による異常.修復
ビタミンＡ低値なども認められないグループで．Ⅳ型が胸部Ｘ線写
真で気泡状肺を呈するもの。Ｖ型は非典型例であるⅥ型は分類不能群で．最近報告されている肺サーファクタン卜蛋白Ｂ（ＳＰＢ）欠損を伴う先天性Iill胞蛋白症｡などがこの型に分類されよう．

ＣＬＤの肺内病態↓組織の化生と異形成

肺組織障害に伴う呼吸障害に対する治療自体（酸素，高圧換気）が障害因子となり悪循環形成

Fig.１慢性肺疾患の病態生理5１

ＯＬＤの発症には児の未熟性はもちろん，まっているものと解釈される'３.鵬:．１１iii間質は出種々の因子が関与するが，その病態は￣炎症に生時すでに障害されており，従って人工呼吸はよる組織障害と異常修復」にまとめられる

もちろん，自発呼吸ですら，その圧変化で容易(Fig.１）$>、これは主として気道吸引液を用いに気ｌＩｌ１ｉ状変化がもたらされるものと考えられた分析により，気道における炎症性サイトカイる5)．

ン,順粒球酵素,化学伝達物Ｐｔなどの消長パター
ンにより証明される?~'1'．

ＲＤＳや子寓内感染の既往なくして発症する
CLDⅣ,Ｖ型の場合は，気道吸引液中のIＬ－例えば，ＣＬＩ）１，１１型では出生直後は低値で８や顕粒球エラスターゼの上昇パターンが出生あった気道吸引液中のインターロイキンー８

後種々の時期に見られる'5'・症候１１k動脈管開存（ＩＬ－８）や頼粒球エラスターゼが，出生後症（patenlducLusarLcriosus：ＰＤＡ）や敗血症などの重症感染症に伴う場合が多く，実際48時間を過ぎると急上昇するが，この上昇は出ち，ＲＤＳの急llLk期に続いて発症するＣＬＤは，にＴＮＦ－ａや血小.仮活性化因子（plateletactivaLil〕gfflcLor：ＰＡＦ）などの化学伝達物

出生後早期の荷酸素や人工呼吸器による圧損傷

質の上昇が認められる８３１１]、生後早期の投与酸素濃度に相関する'』)．すなわ

が気道炎症の要因となり，頼粒球酵素や活性酸

これらの所見はわが国で用いられている

素，腫瘍壊死因子（Lumo1･nocrosis「〔,ctor-ＣＬＤの病型分類の妥当･性を支持するものである．

a：ＴＮＦ－α）などの化学伝達物衝による肺組織障害が起こるものと考えられる．

一方，ＣＬｌ)Ⅲ，Ⅲ'型ではｌｌＭｌｉｌ１ｒのIgM高値や組織学的な絨毛羊膜炎の所見がある場合に診

ＣＬＤの胸部Ｘ線所見

NorLhwayら2'は，ＲＤＳの急性期に3|き続いて発症するＣｌ」)の胸部Ｘ線所見をＴａｂｌｅ３に

穎粒球エラスターゼは出生後まもなくの時点で示す如く時期を追って記述した．IIodgmanら腿)もWilso】１－Mikity症候群の臨床像，胸部すでに高値を示しており，病変は子宮内で始Ｘ線変化と肺の組織学的所見の対比をTable４

断されるが，実際に気道吸引液rl1のＩＬ－８や/,９９４日本小児放!;kMili(学会雑誌

Table５．慢性肺疾患例の病型分類別頻度と死亡率5１

完成した際のＸ線像の中心は気泡状Iiljで，これ

剛－１，ⅥⅣＶ｜計に不規則索状影が加わって典型`像に至る．
注目すべきは典型的な気泡状I1iliを呈することなく，Northｗａｙらのいうn期の所見，すなわ
ち全肺野のび慢性不透亮像が持続しかすかな不規則レース状陰影を残すのみであるにもかかわらず，慢性の呼吸障害が持続する例が少なからず認められることで，厚生省研究班の分類で例数％

死亡例

28829.4

２７31231.8

１４142

14.5

１５11812.0３121123６9８１1０００6５％｜”緬皿率叩一Ｍの如くに示している．いずれにしても肺病変が(1幕生省心身障需研究班,1993年再調査成績）

はこれらの非典型的な胸部Ｘ線像を呈するグ
ループはそれぞれⅡ型，Ｈ１'型，Ｖ型に分類さTable３．BronchopulmonaryDysplasiaの胸部Ｘ線および病理学的所見（文献２から改変）
Ｘ線所見

病理学的所見

１期（生後２～３日）
RDS急'ILk期･ＲＤＳ急性期の所見･細綱順粒状陰影･気管支透亮像･肺拡張不全･肺硝子膜症・リンパ管の拡張

11期（生後４～10円）
再生期･全肺野のびまん性不透明陰影･遺残性肺硝子膜・肺胞上皮の壊死と修復像（食細胞，フィブリン，液体の肺胞内漏出)，間質の浮腫

Ⅲ期（生後10～20口）｡小円形気腫像と不規則レース状移行期（whitoout）|陰影Ⅳ期（生後１ヵ月以上）
慢性期,気腫陰影の拡大･肺含気量増加･巣状陰影の持続･心拡大･肺胞壁の融合，線維化･肺拡張不全と過膨張･細気管支粘膜の肥厚と異形成・肺拡張不全と過膨張･気管周囲筋層の肥厚･細小動脈内側の肥厚･間質の浮腫，線維化

Table４．Wilson-Mikity症候群の臨床症状,胸部Ｘ線所見，病理所見の対比（文献16から改変）
第１期前期

第１期後期

（６～30日）(30日～４ヵ月）

特異的症状

頻数呼吸，陥没

高度の頻数呼はない

呼吸，一過性チ吸，陥没呼吸，酸素依存性，無時期

出生～６１１

臨床症状

アノーゼ

呼吸，胸部ラ音
胸部Ｘ線像

異常なし

びまん'性の間質'性浸潤像,１～４mmの小円形透亮

両肺に粗大な線状影，大きく境界明瞭な透亮,像像
病理

未熟肺

肺気腫と無気肺回復期(３ヵ月～２年）

臨床症状軽快，胸部ラ音消失，頻数
呼吸・陥没呼吸は徐々に消失

異常なし

上葉に著明な線状異常なし

影，肺基部の含気増加と横隔膜平坦化の混在/‘

第２期(１～5.5ヵ月）

びまん性肺気腫

ＶｏＬｌｌＮ().２.】９９８９５れる帆５．臨床症状は胸部Ｘ線写真上の変化が候群典型Wllは，生後１週ころまでは呼吸障害の典型的な群の方が非典型群に比べてややllijfいＩｌｆｉ症状を'１Aさず，徐々に呼吸障害症状がｌｌＩ現した

向は認められるものの，Ｔａｂｌｅ５に示す如く死ので，苑lliii時期からＰｌＩ１)との鑑別が容易であっ亡に至る例もあるので注意を要する．

たが，最近では生後１週以内に発症するＣＬＤ

なお，逆に生後１ヵ月の時点で極低出生体重ｍ型も多く，かつＰＩＥからＣＬＤに移行する例

児全例の''何部ｘ線撮影を行い，変化の有無を見もあるので，鑑別が困難な場合がある．Swis-

た過去の成紙では，いわゆるレース状陰Ｍｄ:かcl1ukの気泡状肺Ⅲ型がＣＬＤに見られる気腫でなりの例に認められるものの，全く呼吸１１脚；のあり，初期は小円形レース状であったものが病症状を呈さない例も少なからず存在することが勢の進行とともに不規則大型化し，索状陰影を明らかになっている'718.．これらのｌＬｌｌ生後1ヵ伴うようになる．

月のころに出現する'''１部ｘ線像の変化は，未熟

片1111性の大小不同の気泡状肺は先天性鍵胞性な肺では酸素投与や人工呼吸の有無にかかわらず．炎症性の肺損傷と異常修復過程が存在する

腺瞳様奇形（congenitalcvsLicadon()maLoid
malf〔〕rmationofLhelung：ＣＣＡＭ）や，大ものと考えられる．

葉性肺気腫，気管支原性襲胞，横隔膜ヘルニア

Ｘ線診断のPitfallなどの先天奇形で認められる．ＣＣＡＭは鹸近

では１１〈L1I1llid欝波検査のルーチン化により，’二Illlヨ

前述の如く，ＣＬＩ)の胸部Ｘ線像の'''心は気前に診lWiされることも多くなってきている．出

泡状肺であり，診断確立には気泡状肺を呈する

生後はＣ'1,像が特異的で確定診断に役立つ20．

疾患を鑑別する必要がある気泡状肺はSwi昌一

横隔膜ヘルニアの気泡状肺は胸腔内に脱出した

chukが３型に分類しており、Ｉ型がＲＤＳで見腸管ガス像によるものであるが，早産極低出生られるＩ１７胞管の拡張，Ⅱ型が間厩性肺気腫

体飯児に合併した場合には１１寺としてＯＬ])と誤（pulm()l1flryinLorsLitialoml)by隅〔lllln：PIE)，Ｈ１型がＣＬＤの気腫状肺である:''・診する可能性もある

Swischukl型のＲＤＳ時のⅢｌｊ胞管の拡張に伴うがある．ウイルス性肺炎は一般に問質性I1iIi炎のものは同時に気管支透亮像（ai1.1)（)nch()‐形を呈し，細菌性肺炎はilj胞炎の形をとりやすgram）を伴いbubblosizeが極めて小さいい．しかしいずれの場合も小蕊胞性変化を示す

網状細頼粒状陰影であり．診断は容易である

例も多く，時としてＣＬＤとの鑑別を要するこ

人工呼吸器の加圧をとり，呼気時に撮影すればとがある人工呼吸を始めると水平感染として，気泡状I1iliを呈するその他の疾患として，Ililj炎

スリガラス状となって消失するまた，Ililiサー

サイトメガロウイルス感染やpn〔),,mocvsLis

ファクタントド||施療法によく反応し，ｌｌ１ｌｉコンブ

cf1riI1ii感染，あるいはブドウ球閖感染の危険

ライアンスの改善とともに消失する．Swis-が偶j〈，したがってＣｌ｣l〕例に感染を合()i:した

chukll型の気泡肺であるＰＩＥは、Ｉ(1)Sなどの場合は鑑別が:極めて難しい．

低コンブライアンス肺において，主としてリン一方，非典型例に分類されるＣＬｌ)Ｈ型，Ⅲ’

パ管内に漏出した空気で拡張したリンパ管が気型およびＶ型ではび慢性不透亮､像の鑑別が問題泡状を呈するもので，小円形よりも虫食い状にとなる．び慢性の不透亮③像はＩＭＩの桴ｌ１ｌｍとlliiJll包見えるのが特徴である．ＰIIBはl1ilj胞外のガス像

腔への液体の赫出によるものが大12であり]多であるので呼気相の写真でも変化せず認められ

くはⅢljllQ虚脱を伴っている．この変化は炎症にる特徴がある．一般には低コンブライアンスの伴う変化であると考えられる．一方，｜Ｍ含直後肺に対して人工呼吸で圧を負荷した際に発症す

のび慢性不透亮.像は肺液の吸収不全によること

るので，早発型のＣＬＤＩｌｌ型との鑑別を必要とが多いが，出血'性I1ii丁水腫（hom()lThngiclungすることがある．かつてのWilson-MikiW症

cdGma）の場合もある．少し時間が経つと
1５

9Ｇ日本小児放射線学会雑誌

ＰＤＡの顕性化に伴う肺鯵血によるものも多を取り去るからである．

い．ＰＤＡはＣＬＤ発症の危険因子の一つに挙げＣＬＤの経過と胸部Ｘ線所見の消長られているが，実際にＰＤＡが顕性化するとともに気道吸引液中のＴＮＦ一αやＰＡＦは顕著に

ＣＬＤに罹患した超低出と|:体重児ではその経増加することが認められており，ＰＤＡにあっ過が極めて長期にわたる．感染を繰り返しやすてもこの時点でiliに炎症がもたらされIili組織がく，そのため浸潤像や無気肺像の合併が認めら障害されるものと考えられる３．１１》・ル'1胞腔へのれやすい．ｌ１Ｊ１時に右心負荷が問題となり，心拡血液成分の漏出は肺サーファクタン卜の機能を大も認めることが多い．従って胸部単純Ｘ線写抑制し，肺サーファクタントの機能的欠如の状真によるフォローアップが必要である．しかし態を惹起するので，肺コンブライアンスは低下

胸部単純Ｘ線写真､像のみから肺高血圧の進行をし,肺胞虚脱を起こしやすくなるところから訂，判定することが不可能であるので，同時に肺高び慢性の不透亮像の重要性がクローズアップさ血圧のモニタリングを超音波断層検査で定期的れよう．に行うことが奨められる．超音波断層検査は肺ところで，胸部Ｘ線写真での気泡状肺やび慢気腫が強いと施行し難いがＡＴ／ＥＴ，性不透亮肺の所見の評価に際しては，撮影時のＲＶＡＷ／ＬＶＡＷ（Ｄ)，ＲＶＡＷ／ＬＶ／ＰＷ

惠児の換気状態を考慮に入れる必要がある例(Ｓ)，ＡＶ／ＰＶ，ＴＶ／ＭＶなどからなる肺高えば高頻度振動換気（high［requencyoscil‐latoryventilation：IlFOV）による人工換気

血圧スコアの定期的計il(||が肺高血圧，右室負荷の程度の判定に有用である．

で低コンブライアンス肺に対して高い平均気道おわりに内圧を用いる場合（highＭＡＰ円tratogy)，本来はび慢性不透亮,像を呈するものが，高い気ＣＬＤの病態，定義，分類を踏まえて胸部Ｘ道内圧のために消失して見えることがある．あ

線像の所見について略述した．胸部Ｘ線写真はるいは一般に用いられている'111欠的強制換気はCLDの診断，分類，経過の観察に極めて重要大容量高圧換気であるために気泡状肺が増強しな位置を占めている一方，新しい治療法や機て見える場合がある．いずれにせよ機械的人工器の開発，導入とともに本来のＸ線所見が大き呼吸療法中のＸ線撮影時には気道に加えられてく修飾される場合があることに十分留意する必いる圧の高低により胸部Ｘ線像は大きく修飾さ要がある．従って、撮影条件を出来るだけ統一れるので，注意して評価することが必要であろした写真での比較，評価がこれまで以上に望まう．胸部Ｘ線像でＣＬＤの重症度や経過を正しれる．

く判定評価するためには，絶えず同じ条件で撮影された写真を用いるべきであり，ＯＬＤ時の●文献読影に際して最大のpitfallとなろう．したがっ1）TooloyWIl2lDpidomi(〕logyofbronchopulmol】ａｌ･ｙ（lysplasia・ＪＰｏｄｉａｔｒｌ９７９；て,一定の条件として,人工呼吸中であっても，患児にＥ１発呼吸がある限り，３cⅢＨ２０程度の持続陽圧(continuou偶|〕oRiliivoaiTwayl)ressure：ＣＰＡＰ）もしくは終末呼気陽圧(positiveend-0xl)iTaLoTyl),℃ssure：ＰＥＥＰ）
のみを付加して，患児の自発呼吸の吸気相での写真撮影を行うことも奨められよう．なお，この３cmＨ２０程度の終末呼気陽圧を付加する理由は，気管内挿管により本来の生理的気道抵抗】６

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