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Ｖｏｌ］４Ｎｏ２１ＳｇＳ特集／新生児肺疾患の画像診断上のPitfall
原著論文
PictorialEssay

日小放誌
ＪＪ・S.P.日』.』､S.P.Ｒ、￣」 日本小児放射線学会

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ｊａｐａｎｅｓｅＳｏｃｉｅｔｙｏｆＰｅｄｉatricRadioIogy

JournalofJapaneseSocietyof
PediatricRadiology

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ＶＯＬ,１４Ｎ０．２

Editedby

1９９８、１９９８ノEhiichil<ollda,ＭＤ・TakaoFujimoto,ＭＤ・
ToshioFLljiwaraMDl〈azLlteruI<awasaI<i`MD
HiroyukiMochizuki，Ｍ・DShunsukeNosaka，Ｍ､，

ＣＯＮｒｒＥＮＴＳ
SpecialArtioleslP/rfaﾉﾉｓｏ//'7rerprer/"gWeonata/Ｌｕ'７g'ﾉﾉγ7ag/"gSruo//es
InLroduclj〔)ｎ…………………………………………………………………Ｔｆ]kll()Fujilll()to……３Airleak……………………………･………………………………･……MutsllhisaF11ji()ka……４

CｈｒｏｎｉｃＬｕｎｇＤｉｓｏａｓｅ（ＣＬＤ）…………………………………………ＹｕｎｏｓｕｋｏＯｇｆｌｗａ……1１

MGconiulnAspil､ａｔｉｏｎＳｙｎｄｒｏｍｃ……･…………………………．.…Satoshill)ａｒａ,Ｇｔａｌ.……1８

PitfallsoIDiagnosticlmaging()「ｔｈｅ（'()ngenitfll
Abl1ormality（)「ｔｈｅｌＪ１１ｎｇｉｌ１Ｎ(nonatos…………………………I<()月ａｋｌｌＭａｃｄｎ,(ｌＬａｌ.……2４
OriqinalArticlesl
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日本小児放射線学会雑誌
Ｊｏｕｒｎａｌｏｆ

JapaneseSocietyofPediatricRadiology

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ＶＯＬ１４ＮＯｏ２
ＶＯＬ､１４ＮＱ２
1９９８、１９９８ノ1特集｜新生児肺疾患の画像診断上のPitfall
特集を企画するにあたって……………………………………………………………藤本隆夫……３
Airleak………･………………………･……………………………………………･藤岡睦久……４'農』性ilj疾患…･……………･……………………………………………･………………小川雄之亮……1１
胎便吸引症候群…………………･……………………………………………..…茨聡，他……1８肺の先天奇形について…………………………･………………………･……･…ＩｉｉＩ１１貢作他……2４

原I箸|論|文Ｉ
超音波パワードップラー法による新生児脳血管描出能の検討………………･………,………………………………･イiMiji礼一，他……3４
PictoriaIEssay．
￣

反復性髄膜炎の原因となった内耳奇形の１例……….…….…….……………塩島催，他……4０

日本小児放射線学会平成l0fI2度総会議事録…………………………………………………………………４５

１:|木小児放射線学会規約………………………………･………･…………………………………･………49
11本小児放射線学会細'１１１……･…･……………………………………………………………………･……５１
日本小児放射線学会#'6誌投IiiiMil定…………………………･…………･……………………………………･５２
編集後記･……･…………･……………………………………………………………………………………5５

Ｖ()Ｌｌ;ｌＮｏ－２１９９８８３

祷驫

新生児肺疾患の画像診断上のPitfall
P/r/a//so///7ＺＷ/(）rer//79Ⅳeo/7ara／ＬＬ//７９／/77ag//7ｇＳｒＬ/d/eS

特集を企画するにあたって

藤本隆夫

順天堂大学小児外科’rakaoFlljimot(〕I)opar(ｍｅｎｔ。「Ｉ，cdiK1【ricSlIrgery，Ｊｕｎｌｅｌｌ(l(）Cniversiい,－■

本学会誌の新しい企画として，各編集委員の責任で特集を組むこととなり，その第１回特集として前号では甲田英一先生により「小児の被曝線111低減の試みｌが組まれました．

の胸部単純レントゲン写真の誤診が恵児の予後を左ｲｶﾞするといっても過言ではありません．
そこで今''１１は『新生児肺疾患の画像診断上のPi(l`nlllを企ｌＩｌ１ｉし，新生児の様々なl1ili疾患の

今回は小児外科医である私の当番になりまし

病態を胸部レントゲン画像から捕らえ，その読た.本来特集とは"最先端の知見”あるいは“基影上のポイントをご専門の先生方に解説してい本的な知識の盤FM”のいずれかでなければならただくことと致しました．Airloakについてないと思っております．今''１|私は後者を選択さはj1iil)ljI医科大学教授藤岡先生に，ChI･onic

せて頂きました．その中でも日常診療にすぐに生かせる特集と考え，私たちがiIj｢1診療のUil場

Lul1gDisGFlsoについては埼玉医科大学総合医療センター教授小川先生，Mcconiumaspi-

で撮影しているＩＩＩ部レントゲン写真，特に多彩

rali()IlsvI,(1r()ｍ(､を鹿児島'|洞Ｉf病院liW産期セな病変と経過を示す新生児の胸部レントゲン写

ンター部長茨先生，外科の分野から肺の先天真に着目致しました．

奇形を[瀞槻病院小児外科前田先生に執筆をお新生児にみられる呼吸器疾慰の多くは呼吸窮迫を示す緊急性の高いものが多く、そのほとん
どが臨床的な所見に加え，１枚のI1lil部単純レン

願い致しました．

臨床の現場ですぐに役に立つ企画だと自負しております．

トゲン写真により診断が可能となります．１枚Ｉ

炉丁８４日木小児放射線学会雑誌|特集|認触児,liiir疾患の画像診腿7-とのPZZﾉ伽ＡｉｒＩｅａｋ
藤岡睦久

凋協医科大学放射線科/１ｌｂ･〃〃ん

MuLsuhisaFujioka
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Correctdiagnosiso「ａｉｒｌｅａｋｉｓｖｏｌ･Ｖｉｍｐｏｒｔｆｍｔ（､ｏｒｔ１１ｅａ〔１０(ｌｕａＬｏｍａｎａｇｅｍｅｎｔｏｆｎ()ｗｌ)()ＴｎｉｎＩａｎＬｓｅｓｌ)(9ｃｉｆｉｌ１ｙｕｎｄｅｌ・Ｉ)()Hitivopr(〕ＳＳＵ1℃assiste(lvLBntilMi()ｎ．

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1℃troperitonoalemphysema，etc、

Ｔｈｏｖｓｈｏｗｃｈａｌ･act01．isljcTadiogIYll)ｈｉｃｆｉｎ(Ｉｉｎｇｓ「()ｒ（)ａｃｈｓｉｎＩａｔｉｏｎｗｈｉｃｈｉｎｃｌｕ(ｌｅｓｏａｌｌｙｐｈａｓｅｏｌｌ)111,ｌａｔｏｒｐｈａｓｅｏｌｌ)[Ｅ，ｔｅｎｓｉｏｎｌ)IIi，anLeriol､pI1oumothorax，ｍ(》dial
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ａｓＬｉｎｕｍａｎｄｅｘＬｒａｐｌｅｕｒａｌａｉｒｓｉｇ,〕・
Ｔｈｅｒｅａｒｅｓｅｖｅｒａｌｄｉａｇｎｏｓｔｉｃｌ〕iL｢allsfordilTerontiatingLboselesionssothaILhG
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PulmonarvinterstiIialemphysemａ(1)IIE）

はじめにAirleakの機序

新生児のairloakは胸部単純写真で特徴的な末梢気道に非常に高い陽圧がかかると終末気所見を呈し，そのパターンに熟知していれば診

管支や肺胞などが拡張し，遂には破裂してair断は比較的容易であるが，それを知らないと大l(》akが生ずる．新生児では，患児ｎ体の鼠初

きな間違いをおかす可能性のある疾患である．

の努力'１乎吸，陽圧呼吸管理，救命手技や種々のairloakの写真上のパターンを理解するために

airtrappingを生じ得る局所的もしくはびま

は，airleakの;機序と胸腔内の解剖学的継造にん性のl1ilj疾患などがその原因となる．

対する十分な理解が求められる．

ひとたび終末気管支もしくは肺胞が破裂すると，ガスは間質に移行し細動脈と細気管支の周別Wl1;I1i求先：〒3210207栃水県下都賀＃'１壬/lallll二|上小''１(880濁協医科大学放射線科
４

ＶｏＬ１４Ｎｏ､２，１９９８８５

囲組織内を伸展するこの空隙についてはリンをTypeⅡ，気管支肺異形成症(BPD)によるも

パ管との区別がつかず，組織学的にはリンパ管のをTypeⅢと分類し鑑別点を述べている2)．

拡張を呈することも知られている、．

RDSの変化とＰＩＥを間違えることはほとんど

このガスは末梢方向へ伸展すると肺の表面でないが，生後数日から変化の現れるWilson-

ブラを形成し，破裂すると胸膜腔に漏れて気胸

MikiLy症候群との鑑別は時に困難である．

となる．ガスが肺門方向に伸展すると肺門部をPIEの特長は経時的に急速に所見が変化するこ

通過して縦隔内に伸展し気縦隔となる．気縦隔とである．ＰＩＥの可能性が疑われたときには，が横隔膜とその壁側胸膜の間に伸展したものはその後に発生するかもしれない気胸などによる

特にextrapleuralpneumothoraxと呼ぶこと呼吸|箪害に備えるためにも，追跡写真を時間単がある．さらに食道裂孔などの交通路を経て腹位で頻回に撮影する必要がある．特に血液ガス

腔内や後腹膜腔内にも伸展することがある．

が急速に変化した場合にはただちに写真を撮る必要がある．

Ｘ線所見とそのPitfall

まれにＰＩＥの一つが大きくなって嚢胞を形成

間質'性肺気腫（ＰＩＥ）

し，airtrappingを生ずることで緊張'性蕊胞

問質性肺気腫はＸ線写真上肺門から末梢方向を形成することがある．tensionPIE（severeに放散する直径２～３１１Ⅲlのうねった透亮`像として見られる．肺野の濃度が高くない場合にはそlocalizedpulmonaryintersLitia］emphysema）と呼ばれるが，胸腔ドレナージが有効なの発見は非常に困難である時間が経つに連れことがあるので試してみる価値がある（Ｆｉｇ．

てうねりが減少し，より大きくなって嚢胞状と２ａ，ｂ)3)．

なる（Fig.１）．他の小嚢胞性疾患との鑑別が難しいが，Swischukは，新生児の肺の写真上

気胸（pneumothorax）
新生児の気胸は特有のＸ線所見を呈することの小嚢胞性疾患として，呼吸窮迫症候群が多く，それを知っているかどうかが診断の鍵(ＲＤＳ)による変化をTypel，ＰＩＥによるものとなる．年長児の場合には成人と同様，肺と胸

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８６日本小児放射線学会雑誌

壁の内縁との間に隙間が出来ることが診断の決が減少しても肺がそれほど縮まないという特性め手となる新生児でもその所見が見られればがあることもその１１１油の一つである．仰臥位の問題はない（Ｆｉｇ．１）．新生児の気胸が特有な状態では，水分を含んだ肺はliljl1']を中心に外後所見を呈する理由は，胸部写真が仰臥位で撮影されることにある．仰臥位で撮影するとガスは

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患児のl1iil腔内の前方に位|i,けることになる．また新生児の肺は水分の含fllI1が多く，，ｌｉｉＩ腔内圧

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ＶｏＬ１４Ｎｏ,２．１９９８８７

方に回転しようとする力が働く．その時に気胸

皮1,.気脆としてみられるのが特徴である新生があるとガスは縦隔に沿って貯留するため，帯児では胸郭入口部が胸腺で塞がれているため状の透亮.像として描出され，mcdiall〕neu‐に、気縦隔が発生すると胸腺の左右の葉が上にmothoraxと呼ばれる（Ｆｉｇ．３）．ガスの量が持ち上げられて胸郭入口部を塞ぎ頚部への伸展

多いと肺の前面をガスが覆うことになる．このを阻害するため頚部の皮下気腫がみられること

状態をａ１１ｔ０１･iorpnGumoLhoraxと呼び，Ｘ線はほとんどない．胸腺の左右の葉が持ち上げら

所見としては，片側性の場合は，片II1llllilj野の透れるとiliI1llの肺尖を塞ぎ天使の羽が広がってい過性の冗進，病Illllの縦隔辺縁の鮮鋭化胸腺がが特徴的である．いずれの場合も仰臥位での側る形に似ているとして，angolwingsignと名付けられている（Ｆｉｇ４ａｂ)．またこの形状
がヨットの前帆にあたるspinnakcrsailに似ているとして，spinnakersailsignとも呼ば

方向撮影が鑑別診断に有用であり，PlntGrior

れる'１．また特に胸腺が強く押しつぶされるとpnoum(〕しh()raxとして胸郭前方に透亮像が見Rockor-IjolLomの形状を呈するということかられるが，後述する気縦隔との艦別が重要とな

気縦隔（pneLlmomediastinum）

ら，Rock〔)1.-1)()(,tomLhymussigI1として見られることもある筋,．いずれにしても正面像では持ち上げられた胸腺の下で，縦隔を横切るよう

縦隔は左右の胸郭の内側の壁側胸膜に囲まれに透亮像が見えることが特徴的であるが，年長圧迫されるために生ずる偽腫瘤の形成が特長とされている．両Il1ll性の場合は縦隔の幅の狭小化

る（Ｆｉ９４ｂ)．

た空間であり．上部は胸郭入口部（thoracic

児や成人の縦隔気腫の特徴的な所見である縦隔

inlot)を通して皮下組織に連続しているため，に沿ったすじ状の陰影として見られることは少年長児の特に喘息発作に伴う気縦隔では，頚部なく，むしろ前述のmediall〕n0,,ｍ()L11oraxのの皮下組織や類推前縁に沿った線状のガス像が方がそれに近いためよく間違われる．また心陰
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surroun〔ｌｉＩｌｇｇｌ１ｓｏｒ)thelateralviow(1))．

７８８日本小児放射線学会雑誌

影の底部を横切るガス像は心嚢気腫の特徴とされているが，縦隔気腫でも横隔膜と壁側胸膜のるが，exLraPleuralpneumoLhoraxの場合にはその部位を直接穿刺しないと脱気出来ないた

間にガスが入り，あたかも左右の横隔膜が連続め，正確な診断が重要である．

しているように見えることがあり，continu‐

縦隔気腫は縦隔内のどの部位にも貯留するた

ousdiaphragmaticsignと呼ばれ，これはむ
しろ気縦隔の特徴とされている．

め奇妙な透亮像が見られた場合には常に縦隔気

横隔膜と壁側胸膜の間が剥がれて大量のガス

貯留しやすい部位があり，その部`位により命名が入り込むと蕊胞状の透亮像を示す．この状態されているものがある．inferiorpulmonary
ligamontに挾まれた部位に貯留すると心陰影に重なる透亮像として見られる（Ｆｉｇ．６)7)．

腫の可能性を疑う必要がある．特に解剖学的にをextrapleuralpneumothoraxと呼ぶことがあり，その所見をexIjrapleuralairsignと呼ぶ',（Ｆｉｇ．５ａ，ｂ,ｃ)．気胸が肺底部に貯留したものはinfrapuImonarypneumothoraxと正常の食道内のガスもしくは縦隔内に入り込んだintrathoracicstomach内のガスとの鑑別は呼ばれ，胸腔ドレナージで容易に脱気可能であ重要である．造影検査などをする前に鼻胃管と
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ｌａｔＧｄａＬｔｈｅｔｏｐｏｆＬｈｅdomeoftherighLhemidiaphragm(arrows）welIdemon‐sLraledonCrP(c）dilTerenLIromthaLso
calledinfrapulmonicpeumothorax．

ＶｏＬｌ４Ｎｏ､２，１９９８８９の位置１基}係を必ず正側二方向で検討すべきであ(Ｆｉｇ．７)8)．消化管の破裂と間違えて開腹し，結局破裂部を発見できずに手術を終了していたる．

気腹（pl1eumoperitoneum）もしくは後腹膜気腫（pneumoretroperitoneum）

時期もあったようであるが，現在はその可能性

人工換気を受けている新生児で，消化管の破ることは少なくなった.人工換気中の新生児で，裂が無いのに明らかな気腹を生ずることがある

縦隔気腫が明らかに存在し，冑が＋分に膨れてを早期から考えるためそのような手術が行われ

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９９０日本小児放射線学会雑誌

いる場合には，まず縦隔気腫からの伸展を考えあるのも事実であり、すべての新生児を扱う施るべきではあるが，消化管穿孔の見逃しは絶対設で標準的な指標の元に高いレベルでの正確なに避けなければならず，充分な除外診断が必要

診断が行われることを願うものである．

である人工換気の場合酸素分圧が高く且つかなりの陽圧が掛かっているため大量のガスとな●文献

り，圧を下げるとすぐに吸収されることも特徴

1）LeonidasJC，ｅｔａｌ：Persistentlocalizedpu]monarvinLGrstiLialemphysemaand
lumphagniecrasis：acausalrelationship？
Pediatricsl979；６４１６５－１７１．

的である．新生児の場合穿孔があっても緊急開腹とはならないので，性急な判定を下さないことが重要である．

後腹膜気腫はＸ線写真上多様な形状の透亮像としてみられるが，筋状の変化が最も多い胸腔から伸展した場合には，腎筋膜は上部で閉じているため，腎筋膜の外側に分布し腎周囲腔に

２）SwischuklJlL：ｌｍａｇｉｎｇｏｆｔｈｏＮｅｗｂｏｒｎ，
lnfant，andYoungChild（4ｔｈｅd)，３１，
ＷｉｌｉａｍｓａｎｄＷｉｌｋｉｎｓ，１９９７．

３）藤岡睦久編著：症例に学ぶ新龍児Ｘ線診断．
８０，メデイカ出版，1995.

まで入り込むことは少ないが，時間が経つとﾄﾞ4）MoseleyJI3：Ｉ』oculatodpnoumomGdiastinumintｈｅｎｅｗｂｏｒｎ：ｔｈｙｍｉｃ雛Ｓｐｉｎ‐

側の開口部から伸展することもあるので，必ずnakorsail，，ｓｉｇｎ、Radiologyl960；７５：

しも腎周囲腔に後腹膜気腫が存在することをもって，その伸展部位が胸腔からであることを否定する材料にはならない．
おわりに新生児の気道経由のairleakは，単純Ｘ線写

真による診断の絶対的適応であり，特に典型的なものについては．そのパターンをしっかりと理解していれば見逃すことは少なく，またそれだけで正確な診断も可能なものでもある．しかしながら臨床の現場ではまだ少なからぬ混乱が

7０

788-790.

5）KogllttMS：“Rocker-botLomlhymus'，Ａ
ｎｅｗｓｉｇｎｏｆｐｎｅｕｍｏｍｅｄｉａｓｔｉｎｕｍｉｎｔｈｅ
ｎｅｏｎａＬｅＪ.Ａ､Ｍ､Ａ、1981；246：770-771.

6）LillardRL，ＡｌｌｅｎＲＰ：Ｔｈｅｅｘｔｒａｐｌｅｕｒａｌａｉｒｓｉｇｎｉｎｐｎｏｕｍomodiastinum・Ｒａｄｉｏｌ－
ｏｇｙｌ９６５；８５：1093-1098.

7）Ｖｏｌｂｅｒｇｌ１Ｍｅｔａｌ：Radiographicfeatures
olinferiorｐｕｌｍｏｎａｒｙｌｉｇａｍｅｎｔａｉｒｃｏｌ－
Ｉｅｃｔｉｏｎ・Ｒａｄｉｏｌｏｇｙｌ９７９；130：357-360.
8）LeonidasJC，ｅＬａｌ：Pneumoperitoneum
invontilatednoｗｂｏｒｎｓＡｍＪＤｉｓＣｈｉｌｄ
ｌ９７４Ｈ１２８２６７７－６８０．

ＶｏＬ１４Ｋｏ､2.19989］|特集|新生児ji1ii疾患の画像診lMi7-lDP"/Ｍ
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1l曼'性肺疾患
小Ⅱ|雄之亮埼玉医科大学総合医療センター小児科

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Ｈ１)1)r()ximalely3cllllluO（〔Ｗ【(，Ｃｌ･(ﾉｓ：Prot(》ｒｍｉｎＩａｎＬ，Ｂｕｌ〕})ｌｖｌｕｌｌｇ１ＩＩａｚｖｌｕｎｇ，Ｂｒ()ｎｃｈ()I〕ｕｌｍ()ｎａｒｖｄｉｓｌ)lasia，Ｗｉｌｓ()ｎ－Ｍｉｋｉｔｖｓｖ,Ｔｄｒ()ｍ〔）

はじめにれているものの，本疾患の発症率は明らかな改ｉ'ｻﾞが兄られず，残念ながら予防・治療法も未だ

慢性Ililj疾患(chroniclungdiseasG：ＣＩＪｌ)）

確立されていない現〈IZ，脳室周囲白lZti1lりく化症

は極低lllLL体重児に多発する，予後不良のり剛｛(1)(nriv()I1Iricularlollkomalacia：Ｉ)ＶＩＪ)ととである．舩低出生体重児の救命率は年々改韓さもに解決を渇望されている代表疾患である．

Idllm1ll,;I1i水先：〒3508550111越市鴨[I:1辻泣IllI1981崎|i医科ﾉ〈'顎総合医療センター小児科
ＴＩＩ】ＬＯ４９２－２５７８１１（８月lIlより２８３４３５）〃９２１百1本小児放射線学会雑誌

未熟性故に異常な治癒過程をとって化生や異形ＣＬＤの定義と分類

成を生じるものであるところから，新生児期に1979年のTooleyの提Ｗ以来，呼吸窮迫症
候群(1℃spiratorvdistl､osssvndrome：ＲＤＳ）|I乎吸llfii害がはじまり長期にわたって続くものをで人工呼吸を行った患児に続発する気管支肺異

かしながら，その定義は暖昧で，施設によって形成(1)ronchopulmonarydysplasia：ＢＩ)I))2）

も報告者によっても意味するところが微妙に異も，Ｒ[〕Sの既往や人工l11z吸の既往が無い''１でなっている．そこでわが国では，Ｔａｂｌｅｌの如も出生後１～２週の'１Mに徐々に呼吸窮迫症状がく定義を設定し，同時に先行疾患の違い，すな

発現し慢'性呼吸不全に移行するWil‐

わち炎症の要因の違いと要因が加わる時期の違

son-MikiLy症，候群Ｊ１も，その病態の中心は肺い，さらには胸部Ｘ線所見の違いによりTableの炎症とそれに伴う組織障害と，それに続いて２の如く病型分類を行っている4.5)．

全て包含して，ＣＬＤと呼ぶようになった．しTable１．’慢'性肺障害・肺疾患の診断基準と病型分類

新生児'慢性肺障害

先天奇形を除く肺の異常により酸素投与を必要とするような呼吸窮迫症状が新生児期に始まりＥＩＩ齢28を越えて続くもの．
新生児慢性肺疾患（ChronicLungDiseaseinthGNewborn）
１．新生児の呼吸窮迫症候群（ＲＤＳ）が先行する新生児慢性肺障害で，生後28日を越えて胸部Ｘ線上びまん性の泡沫状陰影もしくは不規則索状，気腫状陰影を呈するもの
IＬＲＤＳが先行する新生児慢性IITli障害で，ハミ後281三|を越えて胸部Ｘ線上びまん性の不透亮像を呈するも泡沫状陰影もしくは不規則索状，気腫状陰影には至らないもの

ⅢＲＤＳが先行しない新生児慢性肺障害で，膳帯血のIgM高,値，胎盤炎，膳帯炎など出生前感染の疑いが濃厚であり，かつ，生後28日を越えてＸ線上びまん性泡沫状陰影もしくは不規則索状，気腫状陰影を呈するもの
Ⅳ、ＲＤＳが先行しない新生児慢性I1Tlillilf害で，出生前感染に関しては不Iﾘ]であるが，生後28日を越えて胸部Ｘ線上びまん性泡沫状陰影もしくは不規則索状，気腫状陰影を呈するもの
Ｖ・ＲＤＳが先行しない新生児慢性肺障害で，生後28日を越えて胸部Ｘ線上びまん性の不透亮像を呈するも泡沫状陰影もしくは不規則索状，気腫状陰影には至らないもの
VＬ上記Ｉ～Ｖのいずれにも分類されないもの(Lffl2筒研究班,1991／２／25）

Table２．慢'性肺疾患の改訂分類5）

胸部Ｘ線所見ＲＤＳ（÷）

典型的，気腫と線純化

ＲＤＳ（＋）

非典型，不透亮像のみ

RＤＳ（－）子宮内感染 (＋）

典型的，気腫と線維化

RＤＳ（－）子宮内感染 (－）

非典型，不透亮､像のみ

RＤＳ（－）子宮内感染 (－）

典型的，気種と線維化

RＤＳ（_）子宮内感染

非典型，不透亮像のみ

分類不能例

/２

(－）

慰一喫煙哩哩陞哩岬

先行疾患

ＶＯＬ1.1Ｎｏ．２．１９９８９３

すなわち，Ｉ型はNorLhwayらの報告したBPDの典型例であり，Ⅱ型は胸部Ｘ線所見のllil7への何らかのI環害因子
微生物，酸素，圧，｛,！

みび漫徽性不透亮llill（hnzylung）に留まり気泡↓状肺(1)ubblylllng）に至らない非典型例であ局所の炎症反応
インターロイキンなどの放出｜
炎症関連物質によるlIilﾌﾟ組織障害
願粒球エラスターゼ
活性酸莱
[〕八Ｆ，「ＰＮＦ－α，Ｌ'1,sなど

る．人工肺サーファクタン卜lWi充療法の導入以来，Ｉ型が減りⅡ型が増加してきたことは極めて興味深い．１１[型は子宮内感染を伴ったWil-

son-Mikity症候群の典型Wllで，Ⅲ'ﾉﾄﾞ1は11型と同様胸部Ｘ線所見が非典型例である．Ⅳ型とＶ↓

型はＲＤＳも先行せず，また子宮内感染の証拠

未熟性による異常.修復
ビタミンＡ低値なども認められないグループで．Ⅳ型が胸部Ｘ線写
真で気泡状肺を呈するもの。Ｖ型は非典型例であるⅥ型は分類不能群で．最近報告されている肺サーファクタン卜蛋白Ｂ（ＳＰＢ）欠損を伴う先天性Iill胞蛋白症｡などがこの型に分類されよう．

ＣＬＤの肺内病態↓
組織の化生と異形成

肺組織障害に伴う呼吸障害に対する治療自体（酸素，高圧換気）が障害因子となり悪循環形成

Fig.１慢性肺疾患の病態生理5１

ＯＬＤの発症には児の未熟性はもちろん，まっているものと解釈される'３.鵬:．１１iii間質は出種々の因子が関与するが，その病態は￣炎症に生時すでに障害されており，従って人工呼吸はよる組織障害と異常修復」にまとめられる

もちろん，自発呼吸ですら，その圧変化で容易(Fig.１）$>、これは主として気道吸引液を用いに気ｌＩｌ１ｉ状変化がもたらされるものと考えられた分析により，気道における炎症性サイトカイ

る5)．

ン,順粒球酵素,化学伝達物Ｐｔなどの消長パター
ンにより証明される?~'1'．

ＲＤＳや子寓内感染の既往なくして発症する
CLDⅣ,Ｖ型の場合は，気道吸引液中のIＬ－

例えば，ＣＬＩ）１，１１型では出生直後は低値で８や顕粒球エラスターゼの上昇パターンが出生あった気道吸引液中のインターロイキンー８

後種々の時期に見られる'5'・症候１１k動脈管開存（ＩＬ－８）や頼粒球エラスターゼが，出生後症（patenlducLusarLcriosus：ＰＤＡ）や敗血症などの重症感染症に伴う場合が多く，実際48時間を過ぎると急上昇するが，この上昇は出ち，ＲＤＳの急llLk期に続いて発症するＣＬＤは，にＴＮＦ－ａや血小.仮活性化因子（plateletactivaLil〕gfflcLor：ＰＡＦ）などの化学伝達物

出生後早期の荷酸素や人工呼吸器による圧損傷

質の上昇が認められる８３１１]、

生後早期の投与酸素濃度に相関する'』)．すなわ

が気道炎症の要因となり，頼粒球酵素や活性酸

これらの所見はわが国で用いられている

素，腫瘍壊死因子（Lumo1･nocrosis「〔,ctor-

ＣＬＤの病型分類の妥当･性を支持するものである．

a：ＴＮＦ－α）などの化学伝達物衝による肺組織障害が起こるものと考えられる．

一方，ＣＬｌ)Ⅲ，Ⅲ'型ではｌｌＭｌｉｌ１ｒのIgM高値
や組織学的な絨毛羊膜炎の所見がある場合に診

ＣＬＤの胸部Ｘ線所見

NorLhwayら2'は，ＲＤＳの急性期に3|き続いて発症するＣｌ」)の胸部Ｘ線所見をＴａｂｌｅ３に

穎粒球エラスターゼは出生後まもなくの時点で示す如く時期を追って記述した．IIodgmanら腿)もWilso】１－Mikity症候群の臨床像，胸部

すでに高値を示しており，病変は子宮内で始Ｘ線変化と肺の組織学的所見の対比をTable４

断されるが，実際に気道吸引液rl1のＩＬ－８や/,９

９４日本小児放!;kMili(学会雑誌

Table５．慢性肺疾患例の病型分類別頻度と死亡率5１

完成した際のＸ線像の中心は気泡状Iiljで，これ

剛－１，ⅥⅣＶ｜計に不規則索状影が加わって典型`像に至る．
注目すべきは典型的な気泡状I1iliを呈することなく，Northｗａｙらのいうn期の所見，すなわ
ち全肺野のび慢性不透亮像が持続しかすかな

不規則レース状陰影を残すのみであるにもかかわらず，慢性の呼吸障害が持続する例が少なからず認められることで，厚生省研究班の分類で

例数

％

死亡例

288

29.4

２７

312

31.8

１４

142

14.5

１５

118

12.0

３

121

123

６

9８１

1０００

6５

％｜”緬皿率叩一Ｍの如くに示している．いずれにしても肺病変が(1幕生省心身障需研究班,1993年再調査成績）

はこれらの非典型的な胸部Ｘ線像を呈するグ
ループはそれぞれⅡ型，Ｈ１'型，Ｖ型に分類さTable３．BronchopulmonaryDysplasiaの胸部Ｘ線および病理学的所見（文献２から改変）
Ｘ線所見

病理学的所見

１期（生後２～３日）
RDS急'ILk期･ＲＤＳ急性期の所見･細綱順粒状陰影･気管支透亮像･肺拡張不全･肺硝子膜症・リンパ管の拡張

11期（生後４～10円）
再生期･全肺野のびまん性不透明陰影･遺残性肺硝子膜・肺胞上皮の壊死と修復像（食細胞，フィブリン，液体の肺胞内
漏出)，間質の浮腫

Ⅲ期（生後10～20口）｡小円形気腫像と不規則レース状

移行期（whitoout）|陰影

Ⅳ期（生後１ヵ月以上）
慢性期,気腫陰影の拡大･肺含気量増加･巣状陰影の持続･心拡大･肺胞壁の融合，線維化･肺拡張不全と過膨張･細気管支粘膜の肥厚と異形成・肺拡張不全と過膨張･気管周囲筋層の肥厚･細小動脈内側の肥厚･間質の浮腫，線維化

Table４．Wilson-Mikity症候群の臨床症状,胸部Ｘ線所見，病理所見の対比（文献16から改変）
第１期前期

第１期後期

（６～30日）(30日～４ヵ月）

特異的症状

頻数呼吸，陥没

高度の頻数呼はない

呼吸，一過性チ吸，陥没呼吸，酸素依存性，無時期

出生～６１１

臨床症状

アノーゼ

呼吸，胸部ラ音
胸部Ｘ線像

異常なし

びまん'性の間質'性浸潤像,１～４mmの小円形透亮

両肺に粗大な線
状影，大きく境界明瞭な透亮,像

像
病理

未熟肺

肺気腫と無気肺

回復期(３ヵ月～２年）

臨床症状軽快，胸部ラ音消失，頻数
呼吸・陥没呼吸は
徐々に消失

異常なし

上葉に著明な線状異常なし

影，肺基部の含気増加と横隔膜平坦
化

の混在

/‘

第２期
(１～5.5ヵ月）

びまん性肺気腫

ＶｏＬｌｌＮ().２.】９９８９５れる帆５．臨床症状は胸部Ｘ線写真上の変化が候群典型Wllは，生後１週ころまでは呼吸障害の典型的な群の方が非典型群に比べてややllijfいＩｌｆｉ症状を'１Aさず，徐々に呼吸障害症状がｌｌＩ現した

向は認められるものの，Ｔａｂｌｅ５に示す如く死ので，苑lliii時期からＰｌＩ１)との鑑別が容易であっ亡に至る例もあるので注意を要する．

たが，最近では生後１週以内に発症するＣＬＤ

なお，逆に生後１ヵ月の時点で極低出生体重ｍ型も多く，かつＰＩＥからＣＬＤに移行する例

児全例の''何部ｘ線撮影を行い，変化の有無を見もあるので，鑑別が困難な場合がある．Swis-

た過去の成紙では，いわゆるレース状陰Ｍｄ:か

cl1ukの気泡状肺Ⅲ型がＣＬＤに見られる気腫でなりの例に認められるものの，全く呼吸１１脚；のあり，初期は小円形レース状であったものが病症状を呈さない例も少なからず存在することが勢の進行とともに不規則大型化し，索状陰影を明らかになっている'718.．これらのｌＬｌｌ生後1ヵ伴うようになる．

月のころに出現する'''１部ｘ線像の変化は，未熟

片1111性の大小不同の気泡状肺は先天性鍵胞性

な肺では酸素投与や人工呼吸の有無にかかわらず．炎症性の肺損傷と異常修復過程が存在する

腺瞳様奇形（congenitalcvsLicadon()maLoid
malf〔〕rmationofLhelung：ＣＣＡＭ）や，大ものと考えられる．

葉性肺気腫，気管支原性襲胞，横隔膜ヘルニア

Ｘ線診断のPitfallなどの先天奇形で認められる．ＣＣＡＭは鹸近

では１１〈L1I1llid欝波検査のルーチン化により，’二Illlヨ

前述の如く，ＣＬＩ)の胸部Ｘ線像の'''心は気前に診lWiされることも多くなってきている．出

泡状肺であり，診断確立には気泡状肺を呈する

生後はＣ'1,像が特異的で確定診断に役立つ20．

疾患を鑑別する必要がある気泡状肺はSwi昌一

横隔膜ヘルニアの気泡状肺は胸腔内に脱出した

chukが３型に分類しており、Ｉ型がＲＤＳで見腸管ガス像によるものであるが，早産極低出生られるＩ１７胞管の拡張，Ⅱ型が間厩性肺気腫

体飯児に合併した場合には１１寺としてＯＬ])と誤（pulm()l1flryinLorsLitialoml)by隅〔lllln：PIE)，Ｈ１型がＣＬＤの気腫状肺である:''・診する可能性もある

Swischukl型のＲＤＳ時のⅢｌｊ胞管の拡張に伴うがある．ウイルス性肺炎は一般に問質性I1iIi炎のものは同時に気管支透亮像（ai1.1)（)nch()‐形を呈し，細菌性肺炎はilj胞炎の形をとりやすgram）を伴いbubblosizeが極めて小さいい．しかしいずれの場合も小蕊胞性変化を示す

網状細頼粒状陰影であり．診断は容易である

例も多く，時としてＣＬＤとの鑑別を要するこ

人工呼吸器の加圧をとり，呼気時に撮影すればとがある人工呼吸を始めると水平感染として，

気泡状I1iliを呈するその他の疾患として，Ililj炎

スリガラス状となって消失するまた，Ililiサー

サイトメガロウイルス感染やpn〔),,mocvsLis

ファクタントド||施療法によく反応し，ｌｌ１ｌｉコンブ

cf1riI1ii感染，あるいはブドウ球閖感染の危険

ライアンスの改善とともに消失する．Swis-

が偶j〈，したがってＣｌ｣l〕例に感染を合()i:した

chukll型の気泡肺であるＰＩＥは、Ｉ(1)Sなどの場合は鑑別が:極めて難しい．

低コンブライアンス肺において，主としてリン

一方，非典型例に分類されるＣＬｌ)Ｈ型，Ⅲ’

パ管内に漏出した空気で拡張したリンパ管が気型およびＶ型ではび慢性不透亮､像の鑑別が問題泡状を呈するもので，小円形よりも虫食い状にとなる．び慢性の不透亮③像はＩＭＩの桴ｌ１ｌｍとlliiJll包見えるのが特徴である．ＰIIBはl1ilj胞外のガス像

腔への液体の赫出によるものが大12であり]多であるので呼気相の写真でも変化せず認められ

くはⅢljllQ虚脱を伴っている．この変化は炎症にる特徴がある．一般には低コンブライアンスの伴う変化であると考えられる．一方，｜Ｍ含直後肺に対して人工呼吸で圧を負荷した際に発症す

のび慢性不透亮.像は肺液の吸収不全によること

るので，早発型のＣＬＤＩｌｌ型との鑑別を必要とが多いが，出血'性I1ii丁水腫（hom()lThngiclung

することがある．かつてのWilson-MikiW症

cdGma）の場合もある．少し時間が経つと
1５

9Ｇ日本小児放射線学会雑誌

ＰＤＡの顕性化に伴う肺鯵血によるものも多を取り去るからである．

い．ＰＤＡはＣＬＤ発症の危険因子の一つに挙げ

ＣＬＤの経過と胸部Ｘ線所見の消長られているが，実際にＰＤＡが顕性化するとともに気道吸引液中のＴＮＦ一αやＰＡＦは顕著に

ＣＬＤに罹患した超低出と|:体重児ではその経増加することが認められており，ＰＤＡにあっ過が極めて長期にわたる．感染を繰り返しやすてもこの時点でiliに炎症がもたらされIili組織がく，そのため浸潤像や無気肺像の合併が認めら障害されるものと考えられる３．１１》・ル'1胞腔へのれやすい．ｌ１Ｊ１時に右心負荷が問題となり，心拡

血液成分の漏出は肺サーファクタン卜の機能を大も認めることが多い．従って胸部単純Ｘ線写抑制し，肺サーファクタントの機能的欠如の状真によるフォローアップが必要である．しかし態を惹起するので，肺コンブライアンスは低下

胸部単純Ｘ線写真､像のみから肺高血圧の進行をし,肺胞虚脱を起こしやすくなるところから訂，判定することが不可能であるので，同時に肺高び慢性の不透亮像の重要性がクローズアップさ血圧のモニタリングを超音波断層検査で定期的

れよう．

に行うことが奨められる．超音波断層検査は肺ところで，胸部Ｘ線写真での気泡状肺やび慢

気腫が強いと施行し難いがＡＴ／ＥＴ，性不透亮肺の所見の評価に際しては，撮影時のＲＶＡＷ／ＬＶＡＷ（Ｄ)，ＲＶＡＷ／ＬＶ／ＰＷ

惠児の換気状態を考慮に入れる必要がある例(Ｓ)，ＡＶ／ＰＶ，ＴＶ／ＭＶなどからなる肺高

えば高頻度振動換気（high［requencyoscil‐
latoryventilation：IlFOV）による人工換気

血圧スコアの定期的計il(||が肺高血圧，右室負荷の程度の判定に有用である．

で低コンブライアンス肺に対して高い平均気道

おわりに内圧を用いる場合（highＭＡＰ円tratogy)，
本来はび慢性不透亮,像を呈するものが，高い気ＣＬＤの病態，定義，分類を踏まえて胸部Ｘ

道内圧のために消失して見えることがある．あ

線像の所見について略述した．胸部Ｘ線写真は

るいは一般に用いられている'111欠的強制換気は

CLDの診断，分類，経過の観察に極めて重要

大容量高圧換気であるために気泡状肺が増強しな位置を占めている一方，新しい治療法や機て見える場合がある．いずれにせよ機械的人工器の開発，導入とともに本来のＸ線所見が大き呼吸療法中のＸ線撮影時には気道に加えられてく修飾される場合があることに十分留意する必いる圧の高低により胸部Ｘ線像は大きく修飾さ要がある．従って、撮影条件を出来るだけ統一れるので，注意して評価することが必要であろした写真での比較，評価がこれまで以上に望まう．胸部Ｘ線像でＣＬＤの重症度や経過を正しれる．

く判定評価するためには，絶えず同じ条件で撮影された写真を用いるべきであり，ＯＬＤ時の●文献

読影に際して最大のpitfallとなろう．したがっ1）TooloyWIl2lDpidomi(〕logyofbronchopulmol】ａｌ･ｙ（lysplasia・ＪＰｏｄｉａｔｒｌ９７９；て,一定の条件として,人工呼吸中であっても，患児にＥ１発呼吸がある限り，３cⅢＨ２０程度の持続陽圧(continuou偶|〕oRiliivoaiTwayl)ressure：ＣＰＡＰ）もしくは終末呼気陽圧(positiveend-0xl)iTaLoTyl),℃ssure：ＰＥＥＰ）
のみを付加して，患児の自発呼吸の吸気相での写真撮影を行うことも奨められよう．なお，この３cmＨ２０程度の終末呼気陽圧を付加する理由は，気管内挿管により本来の生理的気道抵抗】６

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ｇｒｆｍｕ]ｏｃｙｔ(ｌｏｌａｓＬｌ１ｓＧｉｌ】しl】G1jracheo‐ｌ)r()ｌｌｃｈｉ〔１１ＩＩＳＩ)iratoo「inrantswitl】ｏｕｔｒｅｓ－ｌ〕iraL()ｒｙ【IiSl】℃円Ssvll(lrolll(）（)】・il1t1･auLerｉｎｃｉｎ｢ＯＬ`lj()Ｉ１ａｎ(１〔l(wol()l)Il1(),1tｏｆｃｈｒｏｎｉｃｌｕｎｇ（lisol1sG・ＡｃｔａＰａｅ(ＩｉａＬＴＪｌ)、1997；‐

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ＣＬＤの発症状》ilについて．「1児誌1981；８５：
ｌｌ７８－ｌｌ８Ｌｌ９）Ｓｗｉｓｃｌｌ１１ｋｌＪ}〕：｜〕llbI)l(ｌｓｉｌｌＩ]ynlinemem-bran(｝（1isMso．Ｉ)ilT()l･(､l)Lialj()ｌｌｏｆｌｈｒｏｏ

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７７

９８ｎ本小児放射線学会雑誌

特|特集|新ムリELlli嫉患の画像診Ｉ}il7Ll堂のP"JM
D●●Ｏ●●■●■■●●■■□●●■■□■●●■■Ｇｄ□●●●□０ＣＯ０□００●0Ｃｅ●ロ●■Ｇ５□●■●■■■●■巴■■■●■●●□●●ｏＢ●●O■●●■●｡■●●□■■｡､●●□●●0ＣＯ□DＰ■

胎便吸弓l症候群茨聡，浅野仁鹿児島市立病院周産期医療センター〃GCC"LⅢｍａｓｐかatio〃ｓ"Jzd7o7九CｅＳａｔｏｓｈｉｌｂａｒａ，ＨｉｌｐｓｈｉＡｓａｎｏＰ〃i〃αｔｑＭ`edicqZaJzteT，KtzgosM?zαａｔ)ﾉHbSpZtal-CzMlsltracrノ、

Meconiumaspirationsyndrome（ＭＡＳ）Createsmechanicalairwayobstruction

wiLhairtrapplngandatolecLasis、ThopaLhophysiologyofatelectasｉｓｉｎＭＡＳｓｅｅｍｓ
ｔｏｂｅｄｕｅｔｏｂｏｔｈｍｅｃｈａnica］obstructiono「smallairwaysanddisplacomontol
surfactantlromthealveolarsurfacebyfrGGfattyacidofmecoTlium、rPhechest

X-rayfindinｇｓｏｌＭＡＳｉｎｃｌｕｄｏｐａＬｃｈｙｉｎｆｉｌＬｒａｔｃｓ，roticulargranularinfiltrates，atelectasis，ａｎｄａｉｒｌｅａｋｓｕｃｈａｓｐｎｅｕｍｏｔｈｏｒａｘ，ｐｎｅｕｍｏｍｅｄｉａｓＬｉｎｕｍ，andpneumopericardium・ＴｒａｃｈｅｏｂｒｏｎｃｈｉａｌｓａｌｉｎＧｌＥｗａｇＧＬｏｄｉｓｌｏｄｇｅｍｅｃｏｎｉｕｍｍａｙｐｒｅ‐
cipiLaterespiraLorydistl､ＯＳＳ，ａｗｃＬｌｕｎｇａｐｐｅａｒａｎｃＧ，andrGspiratoryfailure・Ｎｏｗ
newapproachesLothetreatmenLo（〕IASsuchasartificialsurfactantreplacemerlt
afterLrachoobronchiallavageandextracor･porealmembraneoxygenaLion(ＭＣＭＯ）
havebeenadopted．
KqV必o｢Qrs：Meconiumaspirati()ｎsyndrome(ＭＡＳ)，Airleak

はじめに

胎便吸引症侯群（meconiumaspiration

syndromo:以下ＭＡＳ）は，胎児低酸素症に伴う胎便の羊水中への排泄（羊水混濁）と胎児ア

治療には苦慮することが多い．本稿では，胎便吸引症候群の病態生理とその画像診断上の特徴について解説する．

胎便吸引症候群の病態生理

シドーシスに伴う胎児あえぎ呼吸による胎便の仮死は分娩前，｜嘩痛，あるいは出生の過程で気道内への吸引により生ずる重症の新生児疾患の胎児への酸素供給の減少により発生し，胎児である．その病態は，根底にある胎児低酸素症

及び新生児の心拍数減少の原因となる．結果とによる多臓器不全と高度の呼吸不全と胎児循環して酸素及び二酸化炭素のガス交換の障害，組遺残症（ＰＦＣ)などの循環不全からなり，その織及び重要臓器への循環不全を引き起こす．新

別刷請求先：〒892-0846鹿児島市加治屋町20-17鹿児島市立病|焼周産期|矢療センター/８

Ｖｏｌ小ｌＸｏ､２，１９９８９９

生児､仮死に伴う呼吸障害としては，胎便吸引症,候群，急速遂娩による気胸がある．胎便吸引症

起因するllili,(.i血圧症を呈することが多く，動脈管や卵''１孔における右一左短絡(1)ｆｉＭＩｌ５環遺残候群は，低酸索症による迷走神経反射や抗利尿症)により,さらに低酸素症をきたす(Fig.２)．

ホルモン（ＡＶＰ）分泌で胎便を胎児が排ｉｌｌｌし胎便吸引症候群の診断と画像診断（羊水混濁)肝低酸素症が持続すると，代謝性アシドーシスが進行しあえぎ呼吸を生じ，あ胎便吸ﾘ|症候群の診断は１)羊水混濁の存在，

えぎ呼吸により羊水中に浮遊する胎便を気管

２）出生時における気管内胎便の存在，３)呼吸に吸引することにより発生すると考えられてい障害を伴う胸部Ｘ線写真における異常陰影による．出生直後に気道内の胎便を吸引し発症をりなされることが多い．

未然に防ぐことが軍要である（Fig.１)．

胎便吸ﾘ|症候群におけるＸ線払う:ｌｌＬは，病態生

胎便吸引症,候群では，気道が胎便により完全に卵の項で述べた様に,気管支が完全閉擢すれば，閉塞されれば，無気肺となり，部分的に閉塞さその先は無気IIiljとなり，それらが孤立'性に存在れた場合は，エアートラップ（チェックバルブ

する場合は、paLchyinfiltratos（Fig.３）を機構)により肺気腫となり,それが進行すると，呈することが多く、比較的軽症な症例に認めら

エアーリーク症(気胸,気縦隔，心誕気腫など）れる所見である．また，完全閉塞した気管支がをきたす．また，胎便中の不飽ﾎﾟⅡ脂肪雌は，肺びまん]l1IHにｲﾎﾞｲ|ﾐする重症例では，reljcular

サーファクタン卜の活'性を阻害する、．また，
胎便はアルカリ性なので，その作用による化学

nodula「ｉｎ｢ilLlY1l()日（Fig.４）を呈したり，全
肺野におよぶatolccLasis（Fig.５）を認める．

性肺炎を惹起し，引き続き細菌性肺炎を発症す

atoIocLasiHの原因としては，胎便による気道ることが多い．また，低酸素症，アシドーシス

閉塞以外に，胎便に含まれる不飽和脂肪酸によによる肺血管の収縮や胎便中の血管収縮物質にる肺サーファクタン卜活性阻害による，１１平吸窮

１１

胎児低酸素血症
迷走神経反射抗利１J(ホルモン(ＡＶＰ)分泌
Ⅲ

胎児低酸素血症の持 初Ｚ

６２１二

胎便排泄

』
代謝性アシ ドーシスの進行

あえぎ呼吸

塵 の気管内への吸引,Ｍ１

胎便吸引症候群（ＭＡＳ）

Ｆｉｇ．１
/９

ｌＯＯＨ水小児放射線学会雑馳

迫症候群(RespiraLorvdistresssyn(lromG；
ＲＤＳ)のような肺胞虚脱も病態として考えられ内洗浄による呼吸状態の悪化の原因として，こているまた,気管支が部分閉塞された場合は，チェックバルブ機艤構により肺気腫となり，それをⅢいた体外循環による呼吸循環補助(()xい､a‐
CCI､poroalmembrEmcoxygenation：以下が進行すると多彩なエアーリーク症（気胸，ＥＣＭＯ）３~訂から離脱できない胎便吸引症鬮候群

気縦隔，心襲気１１重など）をきたす（Fig.６)．

の患児に対し，体重１kgあたり10肌'の生理食塩

胎便吸引症候群に対する新しい治療の試みのような病態が考えられる．また，膜廻人工肺

水を川いた気管内洗浄を施行し，無事1'】ＣＭＯ
より離脱したという報告がある駒．しかし．体重症ＭＡＳ症例における呼吸障害の病態は，重１kgあたり10川'の生理食塩水を用いた気管内胎便による気道の機,械的閉塞により特徴づけら

洗浄は，気道内の胎便をかなり除去できると考れる．生理食塩水による気管内洗浄は気道からえられるが，同時に患児F1身の内因性ll1liサー

胎便を除去する方法として期待できるし，これファクタントを洗い流す可能性がある．

までも行われてきた．しかしながら,1111あたり

そこで我々は、ＥＣＭＯの適応と考えられた

２～５川'の生理食塩水による気管内洗浄により重症ＭＡＳ症例に対し，両親の承諾を得て、１呼吸状態の悪化や，胸部Ｘ腺写真上ＷｏＬ１ＪｕＩ１ｇ

回の気管内洗浄に101M／kgの温生食を用いた積を呈する場合を経験してきた:)．ノＭｔの生理食

極的気管内洗浄を行い，その後に人|]liliサー

塩水による１１－１途半端な気管内洗浄は、かえってファクタント（S-TA）補充療法をおこなう

胎便を末梢気道へ押し込む危険があるまた

lawlgo十Ｓ－ＴＡ療法(Fig.７）を取り入れた7１．
Fig.８にその治療前後の胸部Ｘ線写真の所見を示す．入院時のAal)(〕2が3001111HIIg以上の璽

胎便中の遊離脂肪酸は内因性肺サーファクタン
卜の活性を阻害すると報告されており'】，気管①：胎便

瞳 膳エアーリーク症

i讓雲,,`‘ｌｌＩＨ■b卍沮

'不飽FU脂肪酸→肺サーファクタン卜活性'１１害
アルカリ性〉化学性iIj炎
Ｖ

細菌性I11li炎､1m管収縮物質→肺高llllHﾂiｉ
Fig.２胎便吸引症候群における呼吸障害
2，

Ｖｏｌ小１Ｎ().2,1()9８１０１

Fig.３在胎40週４日3,8409,
軽症ＭＡＳ症例ｌ〕atchyinfiltralosとminor｢isslIreの液体貯留を認める．

Fig.４在胎41週0日3,1809．

重症ＭＡＳ症例（ＥＣＭＯ施行例）
両肺野にreticularnodular
infiltratesを認めろ．

Fig.５在胎40週１日，４，０６０９，重症ＭＡＳ症例
両Ｉｌ１ｌｌ肺1丁の,,|(,|(x,LaHisを認める．

２ノl(〕２１１本小児放射線学会雑誌

Ｉ

Ｉ
ワ

Ｌ

」

１１

Fig.６在胎40週３日３，１５０９

重症ＭＡＳ症例
Lentionpnoumothorax(右肺）とinfrapulmonarypneumoth-

o1､ax(左肺)を認める．
す．

に対， ろ
胎便吸引症侯群(ＭＡＳ)重症例に対する

混生食による積極的気管内洗浄
il洗瀞(:Ｉ鑿=覇 ＩＭ９ｌｆ鳶

『

』

’
■

ノ

鑓生食の気徹内注入(1回避；ユOml/kg）

気構内吸引

S-TAの蕊櫛内瀧入

Fig.７Lavage＋Ｓ－ＴＡ療法

症例：Ａ,Ｆｏ４２ｗ６ｄ，32429
症例：ＡＥ４２ｗ６ｄ，32429

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入院時

2２

Ｌ

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Fig8Lavage＋Ｓ－ＴＡ療法前後における胸部Ｘ線所見の

治療籍

変化

Ｖｏｌ､ＬｌＫｏ､２，１９９８１０３

ＥＣ Ｍ ○

Ｆ､副￣■

ド

L型亜

Fig.９ＥＣＭＯ(extracorporea

V岸｡$鮒衝国町声名z僻ハパずびfF3U

membraneoxyqenation）症ＭＡＳ症例の約80％が，この方法で救命できているが，’''１１出血および血液凝固異常を合併する重症ＭＡＳに対する反応は十分でなく，ＥＣ－

ＭＯ（Fig.９）の適応となっている駒．
おわりに

胎児低酸素症の早期発見と出生直後の適切な気道内吸引により，胎便吸引症候群の発症は，ある程度予防できると考えられるが，臨床においては，まだまだ多数の症例に遭遇する．前述の如く,胎便吸引症候群の臨床像は多彩であり，また，その治療法も多岐にわたることが多い．
その画像診断も，重症度や治療により，いろいろと変化することが多く,注意を要する.今後，胎便吸引症候群に対する予防や治療が進歩して，一人でも不運な赤ちゃんが減ることを願うものである．

●文献1）ＣｌａｒｋＤＡ、ＮｉｅｍａｎＧＦ，Thoml)ｓｏｎＪＥ，ｅｒａｌ：Ｓｕｒ｢actantdisplacemont｝〕ymeco‐

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ｓｙｎdromcbvLracheobronchiallavagoａｎ(１１℃))lacomentofSurfacLanL-TA・Ａｃｔａ
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２？

104日本小児放射線学会雑誌|特集|;ｉｉｉ性児jliiii疾患の画像診断_とのPが池〃□ｄｏ□●■●ＣＣ■■■●●■■●■■■■■□●●●0●●O●●●■●●■□CＣＱロロ◆●0■■■巴●■■●●●□●●ロロ●CO●□■■■q■■●■■■ﾛ､●□｡●ロロ●ら■■□■■■■､■●00●1

肺の先天奇形について
前田貢作，山本哲郎
高槻病院小児外科

Pir/tz〃ｓｏｆＤＺａｇ〃osticImagzJzgo〃/ｉｅＣｏ"gcJzZtQZAb几or'刀aZZtL/C／●

ｵﾉZeLlz〃l9rli7zNeo〃α2Ｇｓ

ＫｏｓａｋｕＭａｅｄａ，ＴｅｔｓｕｏＹａｍａｍｏｔｏ
ＤｅｐａｒＬｍｅ'ztQ/Pediaid7iCSLJ7君Ｇ７ソ，７hhalISuAiGG"e7alHbSpjtal
６s〃acr－(ＡＤＳかacD

ＣｏｎｇｅｎｉｔａｌａｂｎｏｒｍａｌｉｔｉｅｓｏｆＬｈｅｌｕｎｇａｒｅｕｎｃｏｍｍｏｎｉｎｔｈｅＴ１ｅｗｂｏｒｎｐｅｒiod、Wereviewedourcasesofiheseconditionsfromthel)ointofviGwofdiagnosticimagin９．
CongenitalcysticadenomatoidmaｌｆｏｒｍａｔｉｏＩ１ｉｓｍｏｓＬｃｏｍｍｏｎｉｎｔｈｉｓperiod・Ｂｒｏｎ‐chopulmonarvforegutmalrormaLiｏｎａｎｄｐｕｌｍｏｎａｒｙｓｅｑｕestrationarealsoimpor‐dJtant・Thoimagingofthosodiseasesisdiscussedineachcase．
KeyLDo】･`ｓ：CysticadenomaLoidmallormation，Bronchopulmonaryforcgutmalformatioll
PulmonarysequestraLion

はじめに

症例

新生児期に呼吸障害にて発見される肺疾患のうち，先天性の奇形の範晴に含まれるものはそ

症例１（Ｆｉｇｌａ－ｅ）：在胎41週，体重3405
ｇにて出生した男児．生下時より多呼吸を認めれほど多くはない．我々が経験した外科的治療

呼吸障害が強くなるため，当院KICＵ入院．入の対象となる疾患では，そのほとんどが嚢胞性院時の胸部Ｘ線写真で右肺に陰影を認め肺炎が肺疾患（Cysticdiseaseofthelung）であっ疑われた．酸素投与にて次第に症状軽快し，翌た．しかしながら，それ以外にも重篤な呼吸症日にとられた胸部立位正面像にて液面形成を伴状を呈し，早期に診断し治療を行わなければ致う嚢胞が認められたため，小児外科転科となっ命的となる疾患群も含まれる本稿では，我々た．胸部ＣＴにて右上葉に大きな誕胞を認め，が経験した先天性肺疾患の中で，興味深い経過

その上方に複数の小さな嚢胞を確認し，Con-をとった症例や，画像診断上問題のあった症例を中心に紹介し,診断,治療について概説する．

genitalCysticAdenomatoiｄＭａｌｆｏｒｍａ－ｔｉｏｎ（ＣＣＡＭ）（Stockerl型）と診'折した．

以下症例を供覧する．

治療に先立ち嚢胞の局在を診断するために気管別刷請求先：〒569-1192大阪府高槻市古曽部ｌｌ１Ｊｌ－３－１３高槻病院小児外科,鍬Ｖｏｌ.]`ｌＮｏ．2.1998105

支造影及び血管造影を行い，Ｓ3領域の病変とどの多発奇形を認めた．声'1Ｉ下腔狭窄症に対し診断した．その後も呼吸状態の増悪は認められて輪状軟骨前方切開術を行い至適サイズの気管ず，生後１ヵ月目に右肺上葉切除を行った．

内チューブを留置し呼吸管理を開始したとこ

症例２（Ｆｉｇ２ａ－ｄ）：在胎27週,12209にて出生した女児．Ｍｉｌ＃[後より呼吸llilf'11;あり人工換

ろ，右中下葉の女('１１Kが出現し，人工呼吸管理がI水|雌となった．女禰支造影を行ったところ，右気が開始された．’''化直後のｌｌｌｉｌｌ部Ｘ線写真を示

中下葉支が起始部で高度の狭窄を呈しており，

す.１８日間の人工換気が続けられ，以後も呼吸

これが原因で中下葉の気腫を呈していることが状態に変化は認めなかった．また,３ヵ月後に判明した.中下錐切除にて呼吸症状は改善した．

NICUを退院するまで艇胞像には変化が無かっ

症例６（Ｆｉｇ６ａ－ｃ）：在胎38週，体重2342

た．外来にて経過観察を続けたが，ＩＩＩｉＩ部単純写

9にて出生したり)児．鎖肛，左耳介形成異常，

真では次第に蕊胞像の縮小を認め，自然退縮が左顔面神経麻蝉を認めたため､'1科に紹介され期待されたが，胸部ＣＴでは墾胞が残存するた

た．生後２日目に人工肛門を造設したが，術後め，生後６ヵ月時に手術施行．右下葉に多発性に頻回に肺炎症状をくりかえし，右横隔膜の挙の嚢胞を認め,下葉切除を行った.ＣＣＡＭ（Ⅱ上が疑われた．超音波検査にて横隔膜上に腫瘤型）と診断した．

像が認められ，内部に気管支様;Mi造が認められ症例３（Ｆｉｇ３ａ－ｃ）：在胎40週,3250ｇにて出生．出生直後は特に症状を認めず．生後３ヵた．胸部ＣＴでこれはより明らかで、食道との月頃より哺乳力の低下と軽度の陥没呼吸が出現

ら腫瘤内に気箇:支が造影され'〕[)ＦＭ(Bron-

した．生後４力)111$に突然呼吸ＩＭｌｉが出現し，chol)ulm()Ｉ１ａｒｙｌＩ､()1℃gL1LM【11【(〕rnlaljon）と近医受診．このときの胸部Ｘ線写真にて右気胸診断した．｜)N胸手術を施行したところ，右肺は交通が示唆された．食道造影により下部食道かと診断され胸腔ドレナージを施行された．しかｌ葉で低形成を示し，食道と交通した分画肺はしながらドレーンからの排気がlこまらず，胸部健常肺と容易に分|ＭＩＩできた．動IMi脈は健常肺よＸ線写真にて撫胞像が認められたため当科に紹り分布していることが確認された．

介された．’'1111部ＣＴでは誕胞内に|ルナージ

症例７（Ｆｉｇ７ａ－ｃ）：在胎35週，2851ｇ帝

チューブが挿入されており，また，大きな嚢胞王切開にて出生した男児．在胎35週の胎児エの周囲にいくつかの小さな誕胞が認められ，ＣＣＡＭ（Ｉ型）と診断した．右下葉S8の領域

コーにて胎児水腫，両側の胸水および左胸腔内の異常陰影を指摘されて･母体搬送された．羊水で，迩胞のみの切除が可能であった．

過多が進行するため小児外科医待機のもとで帝症例４（Fig.４ａ，ｂ）：在胎32週16149にて

王切開にて娩出された．出生直後に啼泣無く直出生．生後１ヵ月目に呼吸困難，チアノーゼ出ちに気管内挿管し，超音波ガイド下に両側胸腔

現．右気胸が疑われI何腔穿刺、脱気が施行され穿刺を行い，多1,tの胸水を吸引した．この後もた．症状の改善を認めたが，胸部Ｘ線写真上右呼吸障害が強くＮＩＣＵに収容し人工換気を開始

下葉に大きな襲胞を認めたため当Ii;|に紹介とした．胸水穿ｌｌｉｌｌ吸ljl後も左l1iliの拡張は不良で，なった．大きな轆胞の周囲にいくつかの小さなまた横隔膜直上に111胸像が認められた．超音波

誕胞が認められた．手術はS5領域の迩胞をふ検査及び胸部c'１１で，大動脈と交通が認められ

くめllilj部分切除を行った．本症例では気管支とる異常動111Rが拙'|}され，内部|:幟造より$'１分画症

明らかな交通が認められた．

と診断した．’'9F吸状態が安定した生後２日目に症例５（Ｆｉｇ５ａ，ｂ）：在胎37週，体重24959

開lliil手術施行しﾌﾟこところ，機lliIi膜直上に含気のにて出生した女児．生下時より呼吸障害を認めない肺葉外IIil1分画症が確認された．異常動脈は当科に緊急搬送された,先天性声門下腔狭窄症，

横隔膜を貫いて分lIIli肺に流入しておりこれを結鎖肛，ファロー凹徴症，脊椎奇形，耳介欠損な紮処理することにより，容易に摘出することが2５

106日本小児放射線学会雑誌
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ｂ：AiI,1℃placesth()I11Ii(ｌｉｎｌ｣〕ＧｃｙｓＬ
ｃ：ＮｏｔｅｔｈｅｌａｌｇｏｃｙｓＬ
ｄ：Bronchographysh〔)ｗｉｎｇｔｈｃｓｈｉＩＬｏ【ｌｏｗｅｒｌｏｂｅｂｒ()ｎｃｈｕｓｌ)ｙＬｈｅｃｖｓＬＶ()ＬＩＩＮｏ､２Ｊ9９８１０７

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ｂ：ChesLX-rfly()ｆＣａｓｅ２Ｐｌｌｌｈ1℃(､ｍ()ｎＬｈｓｏｌ〔１．

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ｃ：ＣＴｓｃｎｎａ［［ｈ1℃ｅｍｏｎｔｈｓ（)1(I。：Multipl(、ｃｙｓｔｓｗａｓｓｕｒｇｉｃ【ｌｌＩｙ１℃ｓｃｃｔｅｄａｔｓｉｘｍｏｎｔｈｓｏｌ(’

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I()８１１本小児放りl線学会雑,術

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ｃ：ＣＴｓｃａｎＢｈ()ｗｉｎｇｔｈｃｌａｒｇｅｃｙｓｔｗｉｌｈｃｈｅｓｌｔｕｌ)０２８－－－－＝-.￣￣￣￣￣台ｂｃＶｏｌ､1.1Ｎｏ．2,1998109

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ａ：Ｃａｓｅ６（Bronch()}〕ulmonarvforogutmal｢Ｃｌ,malion）

ＩＩｙｌ〕oplasia()「ｔｈｃｒｉｇｈｔｌｕｎｇｗｉｔｈｔｈｅｍａｓｓｏｎ［ｈｏ１､ightdi(１１)ｈｌ･ａｇｍ：arrow．
ｂ：ＣＴｓｃａｎｓｈｏｗｓｓｃ〔luostration（)ｌＩ１１ＧｌｕｎｇｃｏｍｍｕｎｉｃａＬｉｎｇｗｉｔｌ】csophagus．
ｃ：I9sophagogramdomonstratingcomｍｕｎｉｃｆ１ｌｊｏｎｂｏｌｗｏｅｎ［ｌ１ｅｏｓ()pｈａｇｕｓａｎｄ
ｍａｌｌｏｒｍａｔｉｏＩＬ

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崖．

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ＶｏＬＩ４Ｎ〔).２Ｊ９９８１１］|』来た術後も/H11Iljの,低形成が残るﾌﾟこめ長期間ﾉ|畠後５日１１のlIIril:造影で右肺に流入する異常I、の人工換気が必饗であったが，以後はlllfi調に経過した．

管が描出され，ＩＩｉｌｉ分画症の疑いにて生後24日目に当科紹介された．人工換気にても呼吸管理が症例８（Ｆｉｇ８ａ，ｂ）：在胎39週，3508ｇにて困難なため、分画肺の摘出をＦ１的にI)M胸したと出生．出生直後より呼吸障害，心雑音を認め，ころ，分画llillは不明で，肺の分葉も不明な低形

胸部Ｘ線写真ではｲｲ無気肺，右胸心を認めた．

成Ililiを認めるのみであったまた横隔膜を貰い

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ａ：ＣＥｌｓｏ７(1)ulmonarvHc〔lu〔》sLration
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ｂ：AftorLboracenthesis：ＩＩｙｐｏｐｌａｓｉａ
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ｃ：ＣＴｓｃＨｌｎｓｈｏｗｓｓｅｑｕｏｓｔｒａｌｉｏｎｏｆｔｈｅｌｌｌｎｇ（c,]I1anccd)．

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112（1本小児放射線学会雑誌てIliliに流入する５本の異常血管を認めた．肺低〈分けられる．以下，これらを大別して解説し形成を伴うPseudosequesLrationと診断した．

ていきたい．

１）迩胞'性肺疾患

考察

新生児期に発見される蕊胞性肺疾患は比較的以上紹介した先天性の肺疾患では，誕胞性肺

稀であるが＄その中で最も頻度の高いものは疾患と広義のBronchopll]monary「oroguL

ＣＯ八Ｍ（CongGnitalCysLicAdenomatoid

maⅡ､ormaljonに含まれる疾患群の２つに大きMal｢()rmaLi()､)である．SLockelにより３型に分類され，我々が経験した症例では大きな蕊胞とこれに伴う散在した小誕胞からなる，Ｉ型￣

症例が最も多かった．症例ｌが比較的』|↓型的な経過を呈しており，出生直後より時llUが経つにつれて嚢胞内の成分が排出されて空気に置き変わり，液面像を形成する．新生児期では出生直後より呼吸障害の強いものや嚢胞がBalloon-

ingを来し呼吸管理が出来ないものが緊急手術の適応となる．最近ではこのような症例でもIIＦＯ（高頻度換気療法）を使用することによ

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３

Ｆｉｇ．８

ａ：ｃａｓｅ８(1)suedosoqu〔)stration：ａｓ蘭ociationwithhypol)ｌａｓｉａｏｌｌＩ]ｏｒｉｇｈｔｌｕｎｇ）ｂ：AortogramshowingaberranLsystemicartory．

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3２

Ｖｏｌ」'１Ｎ０．２.]9９８１１３り，比較的安全に構剛できるようになった．ま人動脈遺影による異常[､管のlWiHlは必ずしも必た，症例lのように感染を来さない|ﾀﾞl]では．新須ではなく，超音波検査やＭＲＩによっても異生児期を越えて待機的に手術することも可能で常血管が適確にとらえられることが多い最近

ある出生前診IllTされた例では,胎児ｲ（'1重を伴っでは症例７のように胎児水腫やlllil水貯留に伴ってlll生直後より人工換気を要する例も多い．まて胎児診ＩＩＩＴされる例の報告も｣剛Uしてきていた,自然退縮する例も報告されてきているので，る．この場合||}'k直後の呼吸管l:１Ｍが生死を決定

どの時期に手術を行うのが適}Iiiなのかはまだコする場合も多く，周産期の管理が重要な役割をンセンサスが得られていない現雌点では感染を占める．最後にl>sGudosoqu(lHIrationは比較起こさない比較的ﾄi1期に行うのが一般的である．

的稀な疾患であるが，一般的には異常血管と肺症例３，４のように末梢肺に苑ﾉ|とした蘂胞で,|iii脈の交通を認め，明らかな分[[[lill1liの無いもの

は，気胸を起こしたり、また気胸と誤診されると定義されている．いずれにせよ１１１１１分画症の－例も少なくない．ただ，病歴を詳細に検討すれ亜型としてとらえられており、症例８のようにば，呼吸障筈が次第に進行している例も多く，

ｲｲ肺低形成と合0卜するものが多いようである．

注意を要する．リ,i:例４はｃｃ八Ｍｌｌｉ１としてよ

以!=，新/ｌｉ児川に認められるlliliの先天奇形にいのか議論が分かれる所であるが，Stockorはつき画像診断を[''心に概説した．いずれも外科

０型Ⅳ型を追加しこのような末梢の嚢胞例

治療の対象となる疾患であり，新生児期に発症をも含む新分類を提11畠している．このような分する例では症状も重篤で，早期診断早期治療が顛に照らし合わせるなら，以前より言われてい必要となる．新生児の呼吸障害の''１にこのようる気管支褒胞，気構:支原性蕊胞などもすべて
ＣＣＡＭに含まれることになり．興味深い．今な疾患が含まれることを念頭におき．今Ihlの報
告が今後の診'lilT治療の参考にしていただければ後の検討が期待される幸いである

症例５では先天|ｿﾞﾋlllli葉性気腫例を供覧した．この症例のように先天性の気管支狭窄を証明でき●文献

る例は少なく，１K術時の摘ｌＩＩ標本でも原因がlﾘ］l）StockerJ'1,,Ｍa(lewollJIB，Ｉ)ｒａｋｏＲＭ：

らかな症例は多くないようである小児の気管，気管支の狭窄を的確に診断するには気管支造影は電要であるが．現在適当な造影間11が存在しないことが大きな１１M腿となっている．

２）Broncllo-pLllmonaryForegLIt
Ｍａｌｆｏｒｎｌａｔｉｏｎ４ｌ

近年，肺分画症および分画I1Tliと消化管の交通を認めるＢＰＦＭは発生学的に｢,北スペクトラ

ムの疾患であろうとの考え方が優勢になってきている．狭義のｌｌＰＦＭは症例６に示したように消化管（特に食道）と分画肺との間に交通を認める奇形で，その発生頻度は極めて,低い稀な疾患である．lIiiT分lllii症はこれよりも多く認められ，一般的にはド腱に多く位iｉｆし気管支系との交通は無く，動脈は大動脈より栄養されているとされる静脈系は肺静脈，大緋脈いずれにiW1流してもよい.また,左llllに多く認められる．

Congenitf】１ｃｖｓＩｉｃａｄ〔ｍ()matoidmalformation（)「Ｌｌｌｅｌｕｎｇ、Ｃｌ;]ＳＳｉ｢icationan(Imorpll()]()ｇｉｃｓＩ)GctrumJI11n〕Patholl977；
８：１５５－１７１．

２）Xeilsonll(，ｌ(llssoP，Ｌ(1))(ｌｒｇｃＪＭ：Ｃ()昨

gellital〔l(l【11]()lnaLoidmlllr()rmati()ｎｏ「Ｌ１１ｅｌｕｎｇ：（'111.1℃ｎＬｍａｎａｇＧＩｎ〔'ｎＬａｎｄｐｒｏｇｎｏ‐
ｓｉｓ，ＪＰＯ(Iil1[ｒＳｕｒｇｌ９９１；２６：975-981.

3）ＤｕｍｏｚＹ，Ｍｆｍ(lelbroLL’１泊【lllnoTicN：

Ｐ1℃llaln］IjMli〕ａｇＧｍｏｎＩ（)「（､(〕】lgonitalcvs‐
ｃＪ［iｃ（】(1(､】1(ｊ１ｊＩａＬｏｉｄｍａｌ｢()rmnLi()、。「ｔ１１(）

ｌＩ１ｒ１ｇ・Ｊ１j【，(Ｉｉａｎ･ＳｕｒｇｌＩ)()３；２８：36-41
4）前|Ⅱ貢作、’'１本哲郎：Ｘ線検f1f：気管気瀞
支．新生児|災療の臨床了技，藤村正哲編，メデイカl11IIIX，１９９５．

５）ljWI;;栄治．來水恭幸，連利'１＃：Broncll()‐１〕1,1ｍ(),ｌｌ１ｌ･y-｢()r()guぃＭ１｢()rmationの発'|｛機構とそのlIjiij床．小ﾘ,lﾀﾄﾙﾐﾄ１９９３；２５：１２５３１２６０．

６）ＥｖａｎｓＭ(｝：IIydropsfcI〔Ｉ１ｉｓａｎｄｐｕｌｍｏ‐ｎａｒｙｓｅＬｌＩｌｅｓい･(ILion．』「〕(!(ｌｉａＬｒＳｕｒｇｌ９９６；
３１２７６１－７６'Ｌ,y３

１Ｍ日本小児放射線学会雑誌

文
厘萱i誼塑

超音波パワードップラー法による新生児脳血管描出能の検討
石赦礼一，安藤久美子，富永了，楢'11奇勝弘淘安幸生，中尾宣夫，森)|｜努'１
兵I1li仮Ii:}大牢放艸1線医単教室，宝塚市立病院放射線科'】

ＴｒａｎｓｃｒａｎｉａｌＰ()wcl、ＤｏｐｐｌｅｒｌｍａｇｉｎｇｏｆＩｎｆａｎｔｓ：
VisualizationofNormallnLracranialArteries

Reiichilshikura，ＫｕｍｉｋｏＡｎｄｏ，ＳａｔｏｒｕＴｏｍｉｎａｇａ，ＫａｔｕｈｉｒｏＮａｒａｓａｋｉ

ＹｕｋｉｏＴａｋａｙａｓｕ，XorioKakao，TsutomuMorikawaI1Del〕ａｒＬｍＧｎＬｏｆＲａｄｉｏ１ｏｇｙ，IIyogoCollegeofMo〔licine，
Ｉ)ＧＩ〕arLmGntofIRadiology，TakaradzukaMunicil〕alllospiial1．

』ｂ念Z7YIcZbSZJ･ｎｃＵＴｗｏＩｌい'-fiveinlantsllll(｣(〕ｒｗ(ｊｎｔｌ〕owerDopplerUltl･as〔)nogl･al〕hｙ(1)I)ＵＳ）

ｏｎ〔ＩａｙｌＬｏｄａｙ３１ｆｌＨ０１、１)irth・AIlLoriol・「()IlLanoⅡｃＲｗ()r〔PuRo(Ｉａｓａｃｏｕ目LicwiI1(Ｉｏｗｓ、1〕])ＵＳｃｌ(】arlvvisualizo(Ｉｉｌ〕い,acl･l1niHll目oｇｍｏｌ１Ｌｓ（)「ＬｈｅｉＩｌＬｅｌ･Iwllcflrolj(１：11.L〔)ｒｉｏｓｉｌｌｌ(〕()％
olcases，〔11】(１Ｍ1-.V１２１)()rti()11ｓ（)ｌｌｌ１(｝Ｉｎｉｄｄｌｏｃ()1℃l)l･alarLol･ｉＧｓｉｎ８()％、AcousticwindowsolTollrL0eI1cas〔)ｓｗ()1℃Ｈｎｌｌｌｌｌ１)()cfluse（)|[､ｓｌ１ｌｎⅡallLo1.i()】．|'(〕】)い,1011()s、１１〕thos〔)ｃａｓ－ｅｓＬｈ(〕Ｍ３-Ｍ'ｌｐｏｒＬｉｏｎｓ（〕「ｔｌ】Ｏｍｉ(I【１１(､Ｃｅ1℃1)l･alartGrioswcrG（)ｕし〔)「the［i(】l(Ｉｏｌｖｉｏｗ(ＦＯＶ)．Ａｌ－Ａ４ｐｏｌ･Li()ｎ５ｏｌｔｈ〔)anLoI･iol･Ｃｅ１℃bralar1e1･iesworovi臼ualisedinlO()％ofcases，ａｌｔｈｏｕｇｈｉｌ］ａｌｌＬｈｅｃａｓｏｓＬｈｃ1℃ｗｃｒｏ「usodA21)ｏｒＬｉｏｎｓ・InthoposLcriorcirculation，ＰI)ＵＳｖｉｓｕａｌｉｚｏｄＬｈｅｌ〕l-P3porlionsoflhoposto1、i〔)rccrebl･alarLoriosinl()0％ｏｆ
cases，andbasilararLcriesinl()〔〕％・MultipleprominenIIenIiculo-striaLearLeriesandthalamo-sい､iatearLerieswer(〕idellti｢ｉｅｄｉ、８８％ａｎ(１７５％ｏｆcases，respecLively・ＰＤＵＳ
ｉｓａｎｏｎ－ｉｎｖａｓｉｖＧｅｘａｍｉｌｌａｔｉｏｎｆｏｒｉｎ｢ａｎｔｓａｎｄｃａｎｖｉｓｕａｌｉｚｏＬｈｏＬｒｕｎｋｓａｎｄｍａｉｎ
１)ｒａｎｃｈＧｓｏｆｎｏＴｍａｌｉｎＬ１･acrf1nialarLoriesofinfanLs．

ＫＣ〃ＬＤｏ７ｄＳ ＰｏｗｅｒＤｏｐｐｌｅｒ，ｌｎｔｒａｃｒａｎｉａｌａｒｔｅｒｉｏｇｒａｍ，ｌｎｆａｎｔ

はじめに

少や低速流の感度改鋳をfl的としたドッブラー

イメージ法である''2)．パワードップラー法で超音波パワードップラー法は，流れの方li11のはカラードップラ一法と違い，Ⅲ[流があるll1l簿

情報を代価にする一方でj9I逆依存による信号減はそのml流の方向に関係なく連続したImifi:像と原稿受付日：1997年101123日，最終受付日：1997年121127日
別刷請求先：〒663-8501西宮市武I1lf111111111兵IIlfl烹科大学放射線医学教室
3‘

ＶｏｌＩ１Ｘｏ２,1９９８１１５して描出できる．このため血管が脳表に沿ってを６例に、ＰＶＩ]Ｈ度を12例に，脳室上衣下出

蛇行して走行する脳血管の描出に適すると考え血を５例に，ＩＭＩ室内出血を６例に認めた．

られる3;．しかし超音波パワードップラー法にまた脳室内出血に起因すると思われる著明なよる脳血管の描出を検討した報告は少ない４．

水頭症を３１１１に認めた．ｐ(１１．iventricular

新生児においては，大泉Ｉｌｉをｎｃ()usticwill-

loIlk(〕mal〔lciPl(以「ＰＶＬ）または脳内出Iill・

dOwとしてもちいることができるため，成人に梗塞の所見を認めた症例は含まれていない．

比して広範囲に頭蓋内の観察が可能である．今２．頭蓋内血管の描出|,J1筆者らはパワードップラーによる新生児頭蓋

冠状断像は25例全例で，矢)|ﾉ〈断像は前・に'.頭内主幹動脈とその分枝の描出能について検討し蓋闇が18例，後頭蓋窩が16例で得られた．

たので報告する．

ｌ）内頚動脈のｌｉ１ｉ出（Fig.1a,ｂ）
対象・方法

内頚動脈は海綿静脈洞部から前大脳動脈・’'１大脳動脈分岐部(C4～Ｃｌ)までが，冠状断対象は，生後１カ月以内の新生児25例で，男像で25例L''25例，矢状断像で18例中18例と，児16例,女児９例．修正在胎週数は28～44週(｢１１ともに全例で}i'iIi出された．海綿静脈洞部(Ｃ４

央値36週)．いずれもＮＩＣＵにてりⅡ療中に，頭～C3)の走行の把握は矢状Mlf像の方が容易で

蓋内実質性病変を疑われて超音波検査が行われあった．頚動脈管部(C5)より中枢側が描出た症例である．

されたのは25例中４例，１６％のみであった．

超音波断層装i;Yは横河社製Ｌ()ＧＩＱ５００を使用プローブは,初期の７例に対してはセクター型3.5ＭＨｚを，後期の181列に対してはセクター型5.5)1Ｈｚを用いた．

２）前大脳動脈の描出（Ｆｉｇ．2a,ｂ）
冠状断像では起始部から脳梁膝周囲(Ａｌ～３）までが251ﾀﾞ'1中25例の全例で描出された．
しかし冠状断､像では左右前大脳動脈の分離が全症例とも，経大泉門アプローチにてＢモー

困難で，２５例''124例，９６％の症例で１本のl[Ｕ

ドで頭蓋内実質性病変の検索を行った後，パ管として柵11された．前大脳動脈の全体の走ワーモードで頭蓋|ﾉ川l[管の;検索を行った．全検行の観察には矢状断像がよく，起始部から脳査内容をビデオに収録し，そのi11ii像を放射線科

梁幹周囲を走行する部分(Ａｌ～４）までの連専門医の資格を持つ放射線科医２僧が別々に評続した血管･像が18例中18例と全例で得られた．

IlI1iしﾌﾟﾆ２名のＩｉＩｌで評価が一致しなかった場合

３）中大脳動脈（Fig.3）

は、経験年数の多い放射線科医が再度検討し評中大脳動脈の観察には冠状MIT像が有用であり，起始部から水平部CvIl)は25例中25例と価を決定した．

検討項目は，頭蓋内主幹動脈である内頚動脈

全例で描出された.島部(Ｍ２)は25例中20例，・前大脳動脈・':|:１大脳動脈・脳底動脈。後大脳８０％で描出された．弁蓋部から末梢(Ｍ３～動脈，およびその分枝の捕出能である．以上のＭ４)はシルビウス裂内をI1l11方を走行する大各血管について，血管の描出が|U]らかであるも泉門が小さかった14症例では，同部が観察範のを描出可能とし，描出が不明瞭であったり，囲の外にでてしまい観察できなかった．観察

描出されていても血管の走行の同定が困難であ範囲内にシルビウス裂から外側の側頭葉・頭る場合を描出不可能とした．

頂葉が十分含まれていた１１例では全例で弁蓋結果部から末梢(Ｍ３～Ｍｄ)の描出可能であった．
ルト１大脳動脈からの穿通枝である外側線条体

１．頭蓋内合併病変動脈の描出率は，２５例中22例,88％であった．

Ｂモードによる頭蓋内検索にて，Ｉ)erivoかい．i(･lIlarhyporocbogenisitv(以下I)ＶＥ）１度

外側線条体動脈が全く描出されなかった３例
は，いずれも検査時に脳室内}|}血による高度3５

１１６１１本小児放射線学会雑誌

像では16例中16例と，ともに全Wllで描出可能の水鋤iiZを合併していた．

２２例では外ｌＩ１ｌ線条体動脈はいずれも複数本であった．後大脳動脈は，冠状lllT像において見られ，１側の大脳半球について２～４本で起始部（１）1）が23例中23例全例で描出され平均2.6本描出された．また．血管径は実際た．より末梢の観察には矢状断像が適しておの血構径よりも太く描出された．

りＭ幹を回り皮質動脈を分岐する部分(Ｐ２～1斗！）が16例中15例、９３％でIWilljされた．

4）脳底動脈・後大脳動脈（Ｆｉｇ．4）
脳底動脈は冠状断像で25例中251ｸﾞ'１矢状断

視床穿通動脈は，矢状断像で１６例中12例で
ａｂ

ョ４

Fig.１ａ）Coronalviewpassil1gthrou911thepituitaryfossab）Parasaggitalview
C()I･()Iwlll1Il(ｌｐａｌ､as〔lggiLlllvi()ＷＳ()（１）l)ＵＳｓｈ()ｗ(･av〔)1.11()ll5Ij()rLioll（△ルlllLcri()rkn()ｅ（↑”,,,(lcistornall)(),(i(),】（△△)o1inte1･ＭｌｃＩ１ｌ･()ti(1,,,.tcrv．
ａｌｂ

Fig.２ａ）Coronalviewl｡assingtllroLlgllthefl-ontallobeb）Ｍｉｄｓａｇ９ｉｔａｌｖｉｅｗ
ｌｎＬｌｌｉｓｃｏｒｏｎalvicw'1.1)ＵＳｓｌ]ｏｗｓＡ１(△）F1､(｜Ａ２（↑）I〕ortionofACA．Ｎ(〕[clhofusGd
A21)orti()ＩｌｏｌＡＣＡ、ｌｎｔｈｕｓｆＩｇｇ池１１ｖｉｅｗ．{)()ricnll(〕SIIルlrtervandcallos()ｍａｒｇｉｎａｌａｒｔｅｒｖareflls()ｖｉ月lIalizod．（△△Ａ３，００Ａ4）
もP

3６

ＶｏＩＩＩＫ().2.1998】１７

Ｆｉｇ．３ＣｏｒｏｌｌａｌｖｉｅｗｐａｓｓｉｎｇｔｈｒｏＬｌｇｈｔｈｅ
ｆｒｏｎｔａｌｌｏｂｅ

ｌｌｌＬｈｉｓｐｌａｎｅ，ＰI)ＵＳｓｈ()wshorizontPll

sogment(△川1,,dinsularsegmonl（６）ｏｌ
ＭＣＡ・Ａｌｓｏ、()t(）［ｈｅｐｒｏｍｉＩｌ(､nllGnticul()一striatoar((､ri(9s(△△)．（ＡＣ八↑↑）Ｆｉｇ．４Ｃｏｒｏｎａｌｖｉｅｗｐａｓｓｉｎｇｔｌｌｒｏｕｇｈｔｈｅ
ｔｅｍｐｏｒａｌｐａｒｉｅｔａｌｌｏｂｅ
ｌｊＩ)ＵＳＲｌｌｏｗｓｌ)flsilarflrt(ｗｙ（△）ａｎ(１(ｊｉＲＩｃｒＩｌａｌｓｏｇｍｃ１１（（)『ＰＣ八（↑）ｉｎｔｈｉｓｌ)ＩａｎＧ
描出され描出率は75％であった．
考察
近年CＴ，ＭＲＩを用いて血管像を得る方法がづいてくる血流と遠ざかるlill流は別々の色に表示されてしまう．また流れがプlJ-ブと垂直になる部分はカラー表示がされないという欠点があったこれに対しパワードップラー法は動開発され，従来のカテーテルによる脳血管撮影

きのある赤血球のIIt自体を表示するため、流れ法に比べて低侵襲性に脳血管像を得られるようの方向・角度への依存性が少なく､流れのあるになった．しかしいずれも,新生児においては，

Ⅲ[轡は同一のプノラーで連続して炎示される．蛇

患児の検査室への移動や麻酔を要する点で,侵襲行した走行を示す脳血管像の把握にはパワーが大きい．

超音波ドプラー法を用いての新生児血管描ＭＩ

ドップラ一法がカラードッフラー法よりも適していると考えられる｡．

では恵児の移動やⅢ|i酢を要さず，プローブを大（ワードップラー法にて，｜ﾉl甑動脈の海綿静泉１１１１にあてるだけでリアルタイムに脳血管を描

llllWl1部よりｲ<|:ＩＩｉ（ｃ:|～l）は冠状l1IjT，矢状liMT像出可能である．今回の検討例はいずれもＮＩＣＵ

ともに全例でlWillIされた．しかし頚動脈管部に入院している症例であったが，検査はクベー（Ｃ５）の猫''１能は1,1％と著しく劣っていた．

ス内で施行できた．また惠児に大きな状態の変これは頚動脈管部が骨内を走行するためと，化を認めず安全に施行しえた．
従来より超音波による血流のlWillI法としてカラードップラ一法があったが，超音波カラー

頚動脈管部より１１:ｉＩｌＫ側は血轡とプローブからのｌ１１Ｉｉ雛が大きくなるため，超音波の減衰が大きくなることによると考えられる

ドップラ一法では流れの方向によりカラー表示

深部の描出は周波数の低いフローブを用いるが変化するため．’11-の血管でもプローブに近ことで可能となるが，同時に空'''１分解能が犠ｌｌＩｉ
３７

１１８１１本小児放射線学会雑誌となると報告されている5j，今'1J我々はセクラー法では，カラードップラー法と異なり流れ

ター型3.5Ｍ円z,5.5ＭＨｚの２臓類のプローブの方lr1lのI1f報はないL2)．動脈と,Iili脈の分離はを使用した．内頚動脈がＣ５までlWil目}}された４血管走行で判定するか，症例によってはカラー

例はすべて3.5ＭＨｚのプローブを用いた症例でドップラー法に切り替えて判断することが必要あった．しかし3.5ＭＨｚのプローブを用いた超である

音波像では，血管の辺縁が不整となる印象が穿通枝動脈は，外側線条体動脈が冠状断,像であった．一方，ａ５ＭＨＺの用いた場合はプロー

88％において描出され，いずれも複数本認めてブに近い部位での血管俶像は明瞭であるが，深部いた．また視床穿通動脈は75%において描出さの描出能は低下した．目的とする１１１１管の深さにれた．しかし，外側線条体動脈及び視床穿通動

よってプローブを選択する必要があると考え脈はいずれも血管が実際よりも太く描出される．

た．

前大脳動脈は内頚動脈同様に冠状断，矢状断

血管径が太く描出される傾向は内頚動脈を含ともに描出は良好で，特に矢状断像は，脳梁にめ全ての血管に認められたが特に末梢の小血沿って走る前大脳動脈の走行が－断面内にとら管で著しかった．これは，“はみ出し現象”にえられ全体像を把握しやすかった．冠状断像でよるものと言われるもので，装置の感度，音線は左右の前大脳動脈の分離が困脚|【であった．

密度，表示ピクセルの粗さ，lill管の位置によっ

ＭＨIやＣＴは装置側でスライスﾊｴを調節出来て変化する．パワードップラー法はIlll管径の評

るが，エコーはスライス厚の調節は技術的に困価に関しては信頼性に欠けると考えられる`)．

難で焦点以外の部分のスライス厚は厚くなる

外側線条体動脈が描出されなかった症例は３前大脳動脈の左右分離が冠状断像で困難であっ例であり，いずれも低酸素脳症後の脳室内出血

たのはスライスが厚いことによるparLialによると思われる高度の水頭症が見られた症例

volumelToct（部分容積効果）の影粋と考えらであった．パワードップラー法にて，外側線条れる㈹・体liI脈が欠損してみられることは，強い頭蓋内中大脳助脈描出については起始部から島部

圧冗進を示している可能性があると考えられ（Ｍ１～Ｍ２）では走行の連続性が追える冠状断る,)．

像が有用であったが．弁蓋部から末梢（Ｍパワードップラー法による脳血管の描出では

３～Ｍ４）はシルビウス裂に沿って蛇行して走る装置(l1llの要因の他に，患児側の要因として大泉ため，冠状断，矢状断ともに血管の連続性が把}１Vの大きさがある．骨重合などで大泉門が小さ

握しにくかった．

いと，観察範囲が限られてしまう．今凹の検査

Borgo1･等はパワードップラー断憾像をコン

は全て総大泉''１１でおこなったが，大泉門が小さ

ピュータ処理により，３Ｄ表示することで，ＣＴい場合には経側頭骨・経小泉１，１のアプローチをやＭＲＩによる血管像に匹敵する情報が得られ試みることで，描出能の向上が期待される．

ると報告している7,s》・当院でも97年５月から，今回の報告の問題点として，対･象がいずれも複数のj超音波断層像を再構成して３Ｄ表示を得

未熟児または生下時になんらかのリスクファク

るソフトが導入された．３Ｄによる検討を行っターがあった症例であることが挙げられる．

た症例数はまだ多くはないが，特に巾大脳動脈｜M1児の''１M血管は胎生４カノ]ごろに主要分;技の末梢の走行の把握には，３１)表示が有川という形成がみられ，その後は脳溝の発達に伴って轡印象をもっている．

１１１)していくとされている'0)．今回の対象は在胎脳底動脈または後大脳動脈の観察では，内大週数28週～44週であり，検査時には対象症例の脳静脈，ガレン大静脈などの深部静脈が同じ断主要分枝は形成されていたと考えられる．しか面内に入ってくる場合があった．パヮードップ

し，その走行は成熟児と違いがあり，血管の誉

3８V〔)I・l4Xo21()98119

結

また、今回の対象にはＰＶＩＬＩｌｌＷＩ室上衣「出血または脳室内出血を.伴う症例を含んでいる．

壺函

曲の少ない症例が含まれていたと考えられる．

Ｌ超音波パワードップラー法にてベッドサイ

しかし，超音波B一モードスキャンによる検索

ドで非浸襲的かつ簡便に脳血管像を得られにて,対象症例にはＰＶＬや,脳実質内の出血，る．

梗塞は認めなかった．対･象において頭蓋内動脈

2．新生児においては脳血管の主幹動脈・主要の主要分枝レベルでの閉塞'性病変は存在しな

分枝の描出が可能である．より末梢の血管描かったものと考えられる．

出能の向上が望まれる．

以上より我々は’今回の結果は即ち正常成熟児におけるパワードップラー法の血管描出能と●文献はいえないが，それを反映するものと考えていl）ＲｕｂｉｎＪＭ，ＢｕｄｅＲＯ，ＣａｒｓｏｎＰＬ・ｅＬａｌ：
ＰｏｗｅｒＤｏｐｐｌ(11．ＵＳ：apotentiallvusefulnltornaLivOt(）ｍｅａｎ「1℃quency-I)asodc()l()ｒＤｏｐｐｌｃｒＵＳ，Radiologyl994；１９(）：

る．

超音波パワードップラー法により，新生児脳血管脳血管の主幹動脈とその主要分枝の描出が可能である

現地点では，超音波パワードップラー法は，
CT，ＭＲＬＤＳＡなどのモダリティーに比鮫

すると末梢血管の描出能や，“血管造影像を得る''という点において劣るが〆俊襲が少なく，簡便に繰り返し施行可能であること，ベッドサ
イドでリアルタイムに画颪像を得られることは超音波検査ならではの利点である．

超音波パヮードップラ一法は，arterio雌nousmalformation（以下ＡＶＭ）などのlIll
管奇形、血管閉塞性病変などの新生児頭蓋内血管病変のスクリーニング検査として適応可能と考えられる．３Ｄ表示もふくめて検討を重ねていく方針である．

また，現在は正常な脈絡叢の血流・脳室周囲
白質の血流は描出LKil難であるが，今後装置自体の感度の向上，現在成人例にて治験が進められている静注の超音波造影剤の応用等によりこれ

ら末梢血流が検出可能となれば，新生児に多い
脳室内出血，脳室周囲白質軟化症の診断にもパワードップラー法の応用範囲は広がると期待していろ＿

853-856.

2）束泉隆夫：カラードップラーの新技術．臨床

lll1i像1995；１１：１０－１６．

３）KcntonA1t，Marljinl)Ｊ，Ｅｖａｎｓｌ)IＩ：ｌ〕ｏｗＧｒＤｏｐｐｌｃｒ：ａｎａｄｖａｎｃｅｏｖｃｒｃｏｌｏｕｒ
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RGkonsLrllkLionintrakraniellerGoIasse

mitllilfe（lesColoul-I)()ppler＝Ii〕norgy（Ｃｌ)Ｅ）－Volｲahrens-l'】resteVersllche・
U1traschallinderModizinl996；１７：277-280.

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9）ＷａｎｇｌｌＳ，ＫｌｌｏＭＦ,chang'1℃：ＳＯＩ】ogra‐Ｉ)hiclenliculostrialevasculopathｙｉｎｉｎｆａＩ１ｌｓ；ｓｏｌｎｅａｓｓｏｃｉａｌｉｏｎｓａｎ〔ｌａｈｙｐｏｔｈｅｓｉｓ・
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２１－４０.南江堂,東京1993.

3９

ｌ２０Ｈ本小児放射線学会雑誌

PiciolriaIE蝿γ￣

冠一■￣

反復性髄膜炎の原因となった内耳奇形の１例
塩島､健，茂木洋一，荒川浩一，加藤政彦，望｣]博之，徳lIl研一，森I111VW黄｜|ﾄﾞ,113大学医`號部小ﾘMi1lＡＣａｓｅ（)ｆＭｏｎｄｉｎｉＡｎｏｍａｌｙＡｓｓｏｃｉａｔｅｄ
ｗｉｔｈＲecurrentMoningitis
TakeshiShiojima，YouichiMotegi，I1irokazuArakawa，Ｍａｓａｈｉｋｏｌ〈ａＬｏ、ＨｉｒｏｙｕｋｉＭｏｃｈｉｚｕｋｉ，Ｋｏｎｉｃｈｉ『ｌ１ｏｋｕｙａｍａ，Ａｋｉｈｉｌ､(）Ｍ()1.ｉｋａｗａｌ”partｍｅｎｔ（)「１，(､(1i〔lLl･ics，ＧｕｎｍｎＵｌｌｉｗｌ･silvSch()()ｌｏｌＭｏ〔IiciII(》
zl6sZ)YIcZ
６８J)･(IｃＺＷｅｒｅｐｏｒｔａｃａｓｕ（)「1．ecllrrcnlmGllingiIis〔Iｕｅ（(〕ｔｈｅｐｒｏｓｅｎｃ(）（)Ｉｆ１ｃｏｎｇｅｎｉＬａｌ

ｃｏｍｍｕｌｌｉｃａｔｉｏｎｂｅｌｗｅｕｎｔｈ(、ＣＳＦａｌ１ｄｔｈｅｎｌｉｄｄｌ(，ｃａｒ，ｗｈｉｃｈｗａ３１℃ｌａ１ｅｄｌｏＭｏｎｄｉｎｉ

ａｎｏｍｆ１Ｉｖｏｌ〔ｈｅｉｎｎｅｒｏａｒ､’1,ｈ(）［)alien［ｗａｓａｌ２－ｖｏａｌ･-oldgirl，ｗh(）筒ulTc1℃〔Ibacterial
mcIlillgiIisal3vcars，５ｙ(11Ｍ､葛，ａｎ〔ｌｌ２ｖｏａｒ円･「ａｇｏ．（)I()Iogi〔Ｐｅｘａｌｎｉｌ〕ali(】１１ｒ(wealedLo‐
Ｌａｌｈ()ａｒｉｌｌｇｌｏｓｓｏ「Ｌｌ１ｅｌ､iｇｈｌ（､ａ１．．ｌｍＥｌｇｉｎｇｅｘａｍｉｎａｌｉ()11F;（Icmonstl､alc(ILllLlIyl)ｉｃａｌａｌ)‐l)()ａｌ･llI1c(】ｏｌＭｏｎｄｉｎｉａｎ()ｌＩｌｎＩｙ，iI1('1[IdiIlgLh()ａｌ)s(>11(岬（)1.11()l･ｍａｌｃｏｃｈｌ(】n１．Ⅲ11.11ｓ，dilated
vosLil〕|()，ａＩ１ｄｍａｌｒ()1,ｍ()(’（〕ｖｎｌｗｉｎｄｏｗ、八日111．ｇｉｃｉｌｌｌｌ１(ＪｌｌＢｕ1℃ovuIllullllyl】1､(ﾊ'(】ｎt()dfurtl]()ｒ１℃Ｃｕ1.1℃ｌ１ｃｅｏ「menil1gitiH．Ｍ()Ｉｌｄｉｎｉａｎ()ｍａｌｖｓｌ】(jlIl〔１１)()（,,ｎｌ)ｈａ畠ize(ｌａｓｎｃｏｍｍｏｎLDｑｌｃａｕｓｏ（)lrecurl･ｅｎｔｍｃｎｉｌｌｇｉ(ｊｓ．
Ｋe〃【Uol･dＳ ＲｅｃＬ１ｒｒｅｎｔｍｅｎｉｎｇｉｔｉｓ，ＴｅｍｐｏｒａｌｂｏｎｅＣＴ，Ｍｏｎｄｉｎｉｄｙｓｐｌａｓｉｅ

はじめに髄膜炎は小児科領域でしばしば経験し大部分は適切な治療により治癒し得る疾患である

症例：１２歳，女児
主訴：発熱・頭痛・嘔吐

家族歴：特記すべきことなし

しかし，髄膜炎を反復する症例のなかには．内

既往歴：1986年11月（３歳)化膿性髄膜炎（肺耳奇形を伴い外科的処置を必要とする疾患が存炎球菌）にて当科に入院この'１寺，右乳突洞炎

在することを認識することが嘱要である今回を指摘された．1988年３月（５歳）ウイルス性

我々は，化膿ｌｌｉ髄膜炎を反復した忠ﾘilにIIll頭骨髄膜炎,７)]に化膿性髄膜炎（超炎閖不明）にて

C'１，を施行しMondini奇形という先尺'ｌｌｌｮの内

近医に人院．また同ｲ1列2昨jと佼検診にて雌聴を耳奇形と診断した１例を経験したので柵告する．

脂摘されたため当院耳鼻科を受診し右乳突洞

原稿受付日
別刷請求先

Ｗ〕

1998年４月20｢1．妓終受付'１：1998年５月１９日〒3718511群馬ﾘrL1iiMillj昭『Ⅱ１１１]｢３３９１５１rlij1j人`顎医学部小児科

Ｖｏｌ上ｌＸｏ２１ｌ９９８１２］炎を認めた．1989年９月，1991年２几５月，（１）aJlil)(》】】()ｍ／|:}etamipron）にて治療を開

1992年５月には''''１炎にて入院加擦を受けた．

始症状および検査値は改善したが､９)１５日，

現病歴：１９()5('２６月26日の朝より蝋)１１１．''1,気化膿性髄１１挺炎を反復する原因の検索||的にて当・嘔吐がみられ，夕より発熱し意識レベルも科に転院となった．

低下した．翌27日に近医を受診し，ＷＢＣ

入院時現症：発熱はなく，意識は清明．全身

31,100／ｌｕｆ，ＣＲＰ23.41Hg／d`であり化|臘性

状態は良好で，胸腹部は異常なし髄膜刺激症

髄膜炎を疑われ入院となった．ＣＰＲ（Ｃｅ１．－状は認めなかったが，深部腱反射は上下肢ともpiromo）の静注を行うも改善傾向なく，２９日に兀進していた．

に某病院に'|騒院．ＣＴＲＸ(CG｢Lriax()】1〔))のiiii注

入院時検査および免疫学的検査(Tableｌ）：

を開始し’211後にＣＲＰの陰性化を認沈１４日

血算，生化学，ＣＲＰは正常であった.1988年に間の治療にて終了した．しかし，１週間後の施行した免疫グロブリン分画，血清iilli体価およ

７月20日より再び発熱・頭痛・嘔吐がみられ，

びリンパ球サブセット・リンパ球幼若化試験に

ＷＢＣ２Ｌ６００／“，ＣＲＰ12.8mg／dl，髄液所は異常所見なく，入院時の好中球殺菌能・貧食

見で細胞数1604／３（Ｎ：Ｌ－１３４２：262)、蛋能は正常範MIilであった．

白1,858mg／d‘糖581119／d`で化膿性髄膜炎の入院後の検査および治療経過（Ｆｉｇ．1）：髄再燃と診'W↑し,（ｌｒＰｌｔＸによる治療を１１淵した膜炎に対し[)ＡＰＭ／ＢＰによる治雄を継続した

１５Ｈ後に(ＩＲＩ)が陰性化し，さらに]()I1lMI治療

が，９月’111に口Ⅲ1球減少を認めたため，抗生を継続し終「しプヒ．しかし，治療中止４１１後の剤をＣＴＸ（Ｃ(､[()しaxime）に変更し，９月14日

８月19日,三度目の発熱・頭痛・嘔吐が'1}現し，に中止した.その後全身状態は良好であったが，ＷＢＣ13,400／,仏'，ＣＲＪ〕１０３Ⅱ19／dfであり髄

９月27日の夕より発熱・頭痛・嘔吐が出現し，膜炎の２度I｣の再燃と診断し，Ｐ八ＰＭ／Ｂｌｊ

翌28日の髄液所見で細胞数4690／３，蛋白746

Ｔａｂｌｅ1．ＬａｂｏｒａｔｏｒｖｄａｔａａｌｌｄｉｍｍしIｎｏｌｏｇｉｃｔｅｓｔ

７．８９／（ＡＬＰ/1021Ｕ／（

１２．７９／dC’P-BiI0.4Ⅲg／dｌＬＤＨ

3601U／C

Plt３６．６×104／“

ＧＯＴ141Ｕ／‘ＢＵＮ

IO'''9／ｄＥ

CR1〕0.2mg／dl（ＩＰＴ191Ｕ／CＣｒ

ｑ５Ⅲg／‘（ＷＢＣ6,900／J(z2I11）

Hum()wlli[nnlunity(1988）Ｔｌ）

ｌｇＧ15501Ⅱg／〃
IｇＡ323mg／d'
１９ｺVＩ354mg／(ＩＣIｇＥ7181Ｕ／ﾉﾉｌｌｌｇＧｓｕｂｃｌａｓｓＷＮｌ｣．
CII５０４６．４Ｕ／7/ll
Cellulf1rimmuI1ity(1986）

T-cel１７９２％
Ｂ－ｃｏｌｌ１７．７％
ＣＤ４２７，９％ＣＤ８２２７％（1989）

Xoutl･()philicfuncLiolI

ＬｙｍｐｈｏｃｙＬｅｎ･ａｎＨ(()ｒｌｎａＭｏｎｔｏｓｌ

Ｗ－Ｎ－ＬＩ)ｈａｇｏｃｙｌｉｃａｌ)ility93､8％

di＄infGctiousal〕iliぃ’80.0％

ｷﾞノ12211本小児放邸|線学会lIkIilj､g／d０，１膳751119／d`であり，化膿性髄膜炎の再通常の頭部ＣＴでは異常を認めなかったが，側燃と診断し，〔)I〕Ｒを1)M始．１０月Ｉ「|に解熱しHIJ'け(】'１１を施行したところ，右の柵ﾉ|:は回転をた．同時に奇形を含む局所的な異常につき検討認めず，低形成で単一空洞であり，アブミ骨周した.腰部ＭＲＩでは異常なく，頭部ＭＲＩでは，辺の肥厚を認め.Mondini奇形と診断された．

Ｔ２強調画像で右乳突洞にｈｉｇｂｉ,]IGnsiw

右乳突洞はWatordenRiLyで髄液痩と考えられ

arGaを認め，右乳突洞炎と診lllTされた

た（Fig.3)．１１月29日、Ｉﾌﾟﾘ耳充填術の||的に(Fig.2)．白血球炎症シンチ・骨シンチでは，て耳鼻科に転科．１２)１８１－１，石内耳充填術を施

右側頭骨に集積を認めた．耳鼻科にてオージオ

行され，術後経過は良好で，現在のところ髄膜グラムを行い，右の全郷と診llMfされた．また，炎の再燃は認めていない．

Ｊｕｎｅ

Ｊｕｌｙ

Ａ(IＵ

Ｓｅｐｔ

mWg弓Ⅱ両雨mlPAPM/BPlCTXl
fever

鰯＃蕊懸←Ａ蕊;,ﾋﾞｾ、‘蕊31､、

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３１１００

２１６００１３４００

ＣＲＰｍｑ/dＬ

２３．４

１２．８１０３０ｃｔ

Ｎｏｖｇｅｃ－／1肌胸

|ＣＰＲ

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Ⅲ蕊翰､．

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Ｆｉｇ．１Ｃｌｉｎｉｃａｌｃｏｕｒｓｅ･望商ｱ．,甘四ﾊｺﾞ⑭毎戸

Ｆｉｇ２ＢｒａｉｎＭＲｌ

ＩＩｉｇｈｉｎＬＧｎｓｉｔｙａ１℃(ｌｉＨ「ｏｕｎ(Ｉｉｎｒｉｇｈｌｍａｓｔ()ｉｒＩａｌｌ･Ogi()11

Ｆｉｇ３ＴｈｉｎｓｌｉｃｅｔｅｍｐｏｒａｌｂｏｎｅＣＴ
１Ｊ(】｢ｌｃｈｏｃｌｃｎｉｓｎｏｌ･mlllwiLh3crwiLicR，】･igll［cllocl()ａｉｓ｝ｌｙｌ)()l)|〔lsljcwith（),ｌ１ｙ（)nｃ
ＣａＶ１１Ｖ

ｲ２

ＶＯＬ''1Ｎｏ．2.1998123

考察

髄膜炎の経過を追うのにはＭＲＩが適してい
るが，内耳奇形の有無を検索するにはthin

反復性髄膜炎の原lXlとしては，１）髄液瘻のslicoの側頭骨ＣＴが有用であり,:，本症例も側存在，２）髄膜周辺化膿巣からの波及，３）免頭骨ＣＴにより診断された．また，髄液痩の確

疫異常が挙げられ，髄液瘻によるものが最も多定診断法としてmetrizami(1eによるCTcis-

い．Markらは47例の反復性細菌性髄膜炎の症

1ｸﾞ'１，原因不明が３例であったと報告しているｎ．

LoI,lIography，ail､Ｃ'｢，髄腔内色素注入法，
RIcistemographyなどがあり，ＣＴｃｉｓ‐
LCrnographyが安全かつ有用であったという

４鷺症例はMondini奇形を原因とした反復性の報告がある'０１．

例中，髄液痩によるものが34例，免疫不全が10髄膜炎であった．Mondini奇形とは，1791年

根治療法は内耳充填術であるが'１》，術後に３０にCarlo〕vIondini2》が，先天'性難聴を呈した８％程度の再発を認める':、運動や髄液圧の上昇，

歳男児の剖検例において，拡張した前庭と，通あるいは'恒常的な頭蓋内圧冗進が認められなく

常2.5回転が1,5回転にとどまっている蝸牛を見とも，生理的変動により，閉鎖部位は容易に破いだしたのが般初であるこれは，胎生７～８

綻することが考えられる．従って，術後に脳圧週頃の蝸牛のlTil転異常によって迷路付様部およを管理して閉鎖部位を安静に保つ方法は有効で

び膜様部の両者を侵す先天性の内耳奇形でああると思われる''・本症例でも術後にリザー

り，蝸牛の低形成に加え，アブミ骨底板の欠損

パーを留置し，脳圧の管理を行い，経過は良好や前庭周辺の形態異常を伴うことが多い:い)．

であった．そのうえで，定期的に慎重な経過観

単独で出現することもあれば，２１trisomyに合併したり，サリドマイドなどの催奇性薬物の察を行うことが'匝要である．

副作用として出現することもある3》．また内耐・耳痛はほとんど見られず，多くは－側の難耳での髄液痩を原因とした髄膜炎の症例報告

聴があってもそれには無自覚な小児であるたについては，1982年にParkら(1)がまとめ,め，耳に関する症状が把握できず診断の困難な

１）10歳以下での初発，２）髄脱炎の発症前に場合が少なくない．したがって，幼少時から反両側か片側の難聴を指摘されている，３）症状

復する髄膜炎を認めるときには，側頭骨ＣＴをとして多量の髄液痩を認めたものがない，４）

積極的に施行し，lVlondini型内耳奇形を早期髄膜炎の起炎菌として肺炎球菌が多い，５）に鑑別する必要があると思われる．

内耳奇形を原川とする反復性髄膜炎では，耳Molldini奇形を有する例が多い，の５点を臨

結語

床的特徴として指摘している．我々の症例もほぼ全てを満たしている本邦における反復性髄

細菌,性髄膜炎を反復した12歳女児に側頭骨膜炎を合併したMondini型内耳奇形の報告例

C'1,を施行し，Mondini奇形と診断することがは，1983年の｢爾橋ら7:の報告を始めとして，２０

できプヒ．小児の反復する髄膜炎の症例では，難例ほど報告され，多くは15歳以|､､で，５歳前後

llMjiと髄液痩の検索をし本疾患を鑑別する必要に髄膜炎を初発している．

があると思われた．

本例のごとく内耳奇形があり，内耳が髄液痩の経路となるために特発性髄液痩をljlき起こす●文献

疾患には，Ｍon(IiI1i奇形のほかに耳硬化症やｌ）Ｍａｒｋ，ｅｔａｌ：１池vieworrGcIlr1℃ntbacteri-

先天性アブミ骨匿階症などがあるが，髄液痩を

almeI】illgiIis．Ｉ>ｅｄｉａｔｒｌｎ(ｍ０ｃｔＤｉｓＪｌ９８９；

早期に診断し，速やかに根治術を施行することが髄膜炎の反復を防ぐという意味で重要であ

８：６３０．

２）ＭｏｎｄｉｎｉＣ：Anatomicasur(linalisectiq
D(１円(-ｍｏｎｉ【111ＲｉＢ(piFmtnrl】、（$ＬａＴ１:iｌｌｍｉｎ－る.')8)＿ｳﾞﾉﾘ

１２４１盲１本小児放射線学会雑誌

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ｒｅｃｌｌｒｒｅｎｔｍｅｎｉｎｇｉＬｉｓａｌ１ｄＭｏｎｄｉｎｉｄｙｓ－
ｐｌａｓｉａ・Ａｒｃｈ－ＯＬｏｌａｒｙｎｇｏｌ－Ｈｅａｄ－Ｎｅｃｋ－
Ｓｕｒｇｌ９９０；１１６：６０８－６１２．
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瓠.‘

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ａｌ：Ｍｏｎｄｉｎｉｄｙｓｐｌａｓｉａ：sponLaneous
cerGbrosl)ｉｎａｌｌｌｕｉｄｏｔｏｒｒｈｅａ、NewporspecLivoir】ｍａＩ１ａｇｅｍｅｌｌｔ・Ｐｅ(ｌｉａｔｒＮｅｕｒｏ
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