104日本小児放射線学会雑誌|特集|;ｉｉｉ性児jliiii疾患の画像診断_とのPが池〃□ｄｏ□●■●ＣＣ■■■●●■■●■■■■■□●●●0●●O●●●■●●■□CＣＱロロ◆●0■■■巴●■■●●●□●●ロロ●CO●□■■■q■■●■■■ﾛ､●□｡●ロロ●ら■■□■■■■､■●00●1

肺の先天奇形について
前田貢作，山本哲郎
高槻病院小児外科

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ＤｅｐａｒＬｍｅ'ztQ/Pediaid7iCSLJ7君Ｇ７ソ，７hhalISuAiGG"e7alHbSpjtal
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CongenitalcysticadenomatoidmaｌｆｏｒｍａｔｉｏＩ１ｉｓｍｏｓＬｃｏｍｍｏｎｉｎｔｈｉｓperiod・Ｂｒｏｎ‐chopulmonarvforegutmalrormaLiｏｎａｎｄｐｕｌｍｏｎａｒｙｓｅｑｕestrationarealsoimpor‐dJtant・Thoimagingofthosodiseasesisdiscussedineachcase．
KeyLDo】･`ｓ：CysticadenomaLoidmallormation，Bronchopulmonaryforcgutmalformatioll
PulmonarysequestraLion

はじめに

症例

新生児期に呼吸障害にて発見される肺疾患のうち，先天性の奇形の範晴に含まれるものはそ

症例１（Ｆｉｇｌａ－ｅ）：在胎41週，体重3405ｇにて出生した男児．生下時より多呼吸を認めれほど多くはない．我々が経験した外科的治療呼吸障害が強くなるため，当院KICＵ入院．入の対象となる疾患では，そのほとんどが嚢胞性院時の胸部Ｘ線写真で右肺に陰影を認め肺炎が肺疾患（Cysticdiseaseofthelung）であっ疑われた．酸素投与にて次第に症状軽快し，翌た．しかしながら，それ以外にも重篤な呼吸症日にとられた胸部立位正面像にて液面形成を伴状を呈し，早期に診断し治療を行わなければ致う嚢胞が認められたため，小児外科転科となっ命的となる疾患群も含まれる本稿では，我々た．胸部ＣＴにて右上葉に大きな誕胞を認め，が経験した先天性肺疾患の中で，興味深い経過その上方に複数の小さな嚢胞を確認し，Con-をとった症例や，画像診断上問題のあった症例を中心に紹介し,診断,治療について概説する．

genitalCysticAdenomatoiｄＭａｌｆｏｒｍａ－ｔｉｏｎ（ＣＣＡＭ）（Stockerl型）と診'折した．

以下症例を供覧する．

治療に先立ち嚢胞の局在を診断するために気管別刷請求先：〒569-1192大阪府高槻市古曽部ｌｌ１Ｊｌ－３－１３高槻病院小児外科,鍬Ｖｏｌ.]`ｌＮｏ．2.1998105

支造影及び血管造影を行い，Ｓ3領域の病変とどの多発奇形を認めた．声'1Ｉ下腔狭窄症に対し診断した．その後も呼吸状態の増悪は認められて輪状軟骨前方切開術を行い至適サイズの気管ず，生後１ヵ月目に右肺上葉切除を行った．

内チューブを留置し呼吸管理を開始したとこ

症例２（Ｆｉｇ２ａ－ｄ）：在胎27週,12209にて出生した女児．Ｍｉｌ＃[後より呼吸llilf'11;あり人工換ろ，右中下葉の女('１１Kが出現し，人工呼吸管理がI水|雌となった．女禰支造影を行ったところ，右気が開始された．’''化直後のｌｌｌｉｌｌ部Ｘ線写真を示

中下葉支が起始部で高度の狭窄を呈しており，す.１８日間の人工換気が続けられ，以後も呼吸これが原因で中下葉の気腫を呈していることが状態に変化は認めなかった．また,３ヵ月後に判明した.中下錐切除にて呼吸症状は改善した．

NICUを退院するまで艇胞像には変化が無かっ

症例６（Ｆｉｇ６ａ－ｃ）：在胎38週，体重2342

た．外来にて経過観察を続けたが，ＩＩＩｉＩ部単純写9にて出生したり)児．鎖肛，左耳介形成異常，真では次第に蕊胞像の縮小を認め，自然退縮が左顔面神経麻蝉を認めたため､'1科に紹介され期待されたが，胸部ＣＴでは墾胞が残存するた

た．生後２日目に人工肛門を造設したが，術後め，生後６ヵ月時に手術施行．右下葉に多発性に頻回に肺炎症状をくりかえし，右横隔膜の挙の嚢胞を認め,下葉切除を行った.ＣＣＡＭ（Ⅱ上が疑われた．超音波検査にて横隔膜上に腫瘤型）と診断した．

像が認められ，内部に気管支様;Mi造が認められ症例３（Ｆｉｇ３ａ－ｃ）：在胎40週,3250ｇにて出生．出生直後は特に症状を認めず．生後３ヵた．胸部ＣＴでこれはより明らかで、食道との月頃より哺乳力の低下と軽度の陥没呼吸が出現

ら腫瘤内に気箇:支が造影され'〕[)ＦＭ(Bron-した．生後４力)111$に突然呼吸ＩＭｌｉが出現し，chol)ulm()Ｉ１ａｒｙｌＩ､()1℃gL1LM【11【(〕rnlaljon）と近医受診．このときの胸部Ｘ線写真にて右気胸診断した．｜)N胸手術を施行したところ，右肺は交通が示唆された．食道造影により下部食道かと診断され胸腔ドレナージを施行された．しかｌ葉で低形成を示し，食道と交通した分画肺はしながらドレーンからの排気がlこまらず，胸部健常肺と容易に分|ＭＩＩできた．動IMi脈は健常肺よＸ線写真にて撫胞像が認められたため当科に紹り分布していることが確認された．

介された．’'1111部ＣＴでは誕胞内に|ルナージ

症例７（Ｆｉｇ７ａ－ｃ）：在胎35週，2851ｇ帝チューブが挿入されており，また，大きな嚢胞王切開にて出生した男児．在胎35週の胎児エの周囲にいくつかの小さな誕胞が認められ，ＣＣＡＭ（Ｉ型）と診断した．右下葉S8の領域

コーにて胎児水腫，両側の胸水および左胸腔内の異常陰影を指摘されて･母体搬送された．羊水で，迩胞のみの切除が可能であった．

過多が進行するため小児外科医待機のもとで帝症例４（Fig.４ａ，ｂ）：在胎32週16149にて王切開にて娩出された．出生直後に啼泣無く直出生．生後１ヵ月目に呼吸困難，チアノーゼ出ちに気管内挿管し，超音波ガイド下に両側胸腔現．右気胸が疑われI何腔穿刺、脱気が施行され穿刺を行い，多1,tの胸水を吸引した．この後もた．症状の改善を認めたが，胸部Ｘ線写真上右呼吸障害が強くＮＩＣＵに収容し人工換気を開始

下葉に大きな襲胞を認めたため当Ii;|に紹介とした．胸水穿ｌｌｉｌｌ吸ljl後も左l1iliの拡張は不良で，なった．大きな轆胞の周囲にいくつかの小さなまた横隔膜直上に111胸像が認められた．超音波

誕胞が認められた．手術はS5領域の迩胞をふ検査及び胸部c'１１で，大動脈と交通が認められ

くめllilj部分切除を行った．本症例では気管支とる異常動111Rが拙'|}され，内部|:幟造より$'１分画症明らかな交通が認められた．と診断した．’'9F吸状態が安定した生後２日目に症例５（Ｆｉｇ５ａ，ｂ）：在胎37週，体重24959

開lliil手術施行しﾌﾟこところ，機lliIi膜直上に含気のにて出生した女児．生下時より呼吸障害を認めない肺葉外IIil1分画症が確認された．異常動脈は当科に緊急搬送された,先天性声門下腔狭窄症，横隔膜を貫いて分lIIli肺に流入しておりこれを結鎖肛，ファロー凹徴症，脊椎奇形，耳介欠損な紮処理することにより，容易に摘出することが2５

106日本小児放射線学会雑誌’四戸し国、－．

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ｂ：AiI,1℃placesth()I11Ii(ｌｉｎｌ｣〕ＧｃｙｓＬ
ｃ：ＮｏｔｅｔｈｅｌａｌｇｏｃｙｓＬ
ｄ：Bronchographysh〔)ｗｉｎｇｔｈｃｓｈｉＩＬｏ【ｌｏｗｅｒｌｏｂｅｂｒ()ｎｃｈｕｓｌ)ｙＬｈｅｃｖｓＬＶ()ＬＩＩＮｏ､２Ｊ9９８１０７･雨＃、屋Ｐ鍵一nN「可、一二且､２－再’Ｕh□｡_■可砥Ｂ

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Ｐｎｏｕｍｏｔｈ()raxl〕：ＣｈｏｓｕｕＩ)(､ｗａｓｉｌ１ｓｃｒＬ(,(Ｉｉｎｌｈ(】WHI．

ｃ：ＣＴｓｃａｎＢｈ()ｗｉｎｇｔｈｃｌａｒｇｅｃｙｓｔｗｉｌｈｃｈｅｓｌｔｕｌ)０２８－－－－＝-.￣￣￣￣￣台ｂｃＶｏｌ､1.1Ｎｏ．2,1998109

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ＩＩｙｌ〕oplasia()「ｔｈｃｒｉｇｈｔｌｕｎｇｗｉｔｈｔｈｅｍａｓｓｏｎ［ｈｏ１､ightdi(１１)ｈｌ･ａｇｍ：arrow．
ｂ：ＣＴｓｃａｎｓｈｏｗｓｓｃ〔luostration（)ｌＩ１１ＧｌｕｎｇｃｏｍｍｕｎｉｃａＬｉｎｇｗｉｔｌ】csophagus．
ｃ：I9sophagogramdomonstratingcomｍｕｎｉｃｆ１ｌｊｏｎｂｏｌｗｏｅｎ［ｌ１ｅｏｓ()pｈａｇｕｓａｎｄ
ｍａｌｌｏｒｍａｔｉｏＩＬ

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ＶｏＬＩ４Ｎ〔).２Ｊ９９８１１］|』来た術後も/H11Iljの,低形成が残るﾌﾟこめ長期間ﾉ|畠後５日１１のlIIril:造影で右肺に流入する異常I、の人工換気が必饗であったが，以後はlllfi調に経過した．

管が描出され，ＩＩｉｌｉ分画症の疑いにて生後24日目に当科紹介された．人工換気にても呼吸管理が症例８（Ｆｉｇ８ａ，ｂ）：在胎39週，3508ｇにて困難なため、分画肺の摘出をＦ１的にI)M胸したと出生．出生直後より呼吸障害，心雑音を認め，ころ，分画llillは不明で，肺の分葉も不明な低形

胸部Ｘ線写真ではｲｲ無気肺，右胸心を認めた．

成Ililiを認めるのみであったまた横隔膜を貰い二‘'斤一＝『１，夢莚睾－－茸－＿【ＣａｌＮＱ膚
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Ｆｉｇ７
ａ：ＣＥｌｓｏ７(1)ulmonarvHc〔lu〔》sLrationwithl)ilaLoralplGuralolTusion）
ｂ：AftorLboracenthesis：ＩＩｙｐｏｐｌａｓｉａ
ｏｆｌｈｏｌｅ｢［ｌｕｎｇ．

ｃ：ＣＴｓｃＨｌｎｓｈｏｗｓｓｅｑｕｏｓｔｒａｌｉｏｎｏｆｔｈｅｌｌｌｎｇ（c,]I1anccd)．

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＝■■』

〔打112（1本小児放射線学会雑誌てIliliに流入する５本の異常血管を認めた．肺低〈分けられる．以下，これらを大別して解説し形成を伴うPseudosequesLrationと診断した．ていきたい．

１）迩胞'性肺疾患

考察

新生児期に発見される蕊胞性肺疾患は比較的以上紹介した先天性の肺疾患では，誕胞性肺稀であるが＄その中で最も頻度の高いものは疾患と広義のBronchopll]monary「oroguL

ＣＯ八Ｍ（CongGnitalCysLicAdenomatoid

maⅡ､ormaljonに含まれる疾患群の２つに大きMal｢()rmaLi()､)である．SLockelにより３型に分類され，我々が経験した症例では大きな蕊胞とこれに伴う散在した小誕胞からなる，Ｉ型￣

症例が最も多かった．症例ｌが比較的』|↓型的な経過を呈しており，出生直後より時llUが経つにつれて嚢胞内の成分が排出されて空気に置き変わり，液面像を形成する．新生児期では出生直後より呼吸障害の強いものや嚢胞がBalloon-ingを来し呼吸管理が出来ないものが緊急手術の適応となる．最近ではこのような症例でもIIＦＯ（高頻度換気療法）を使用することによ（。Ｎｐ３Ｆｉｇ．８

ａ：ｃａｓｅ８(1)suedosoqu〔)stration：ａｓ蘭ociationwithhypol)ｌａｓｉａｏｌｌＩ]ｏｒｉｇｈｔｌｕｎｇ）
ｂ：AortogramshowingaberranLsystemicartory．

ＬＰ3２

Ｖｏｌ」'１Ｎ０．２.]9９８１１３り，比較的安全に構剛できるようになった．ま人動脈遺影による異常[､管のlWiHlは必ずしも必た，症例lのように感染を来さない|ﾀﾞl]では．新須ではなく，超音波検査やＭＲＩによっても異生児期を越えて待機的に手術することも可能で常血管が適確にとらえられることが多い最近

ある出生前診IllTされた例では,胎児ｲ（'1重を伴っでは症例７のように胎児水腫やlllil水貯留に伴ってlll生直後より人工換気を要する例も多い．まて胎児診ＩＩＩＴされる例の報告も｣剛Uしてきていた,自然退縮する例も報告されてきているので，る．この場合||}'k直後の呼吸管l:１Ｍが生死を決定

どの時期に手術を行うのが適}Iiiなのかはまだコする場合も多く，周産期の管理が重要な役割をンセンサスが得られていない現雌点では感染を占める．最後にl>sGudosoqu(lHIrationは比較起こさない比較的ﾄi1期に行うのが一般的である．

的稀な疾患であるが，一般的には異常血管と肺症例３，４のように末梢肺に苑ﾉ|とした蘂胞で,|iii脈の交通を認め，明らかな分[[[lill1liの無いものは，気胸を起こしたり、また気胸と誤診されると定義されている．いずれにせよ１１１１１分画症の－例も少なくない．ただ，病歴を詳細に検討すれ亜型としてとらえられており、症例８のようにば，呼吸障筈が次第に進行している例も多く，ｲｲ肺低形成と合0卜するものが多いようである．

注意を要する．リ,i:例４はｃｃ八Ｍｌｌｉ１としてよ

以!=，新/ｌｉ児川に認められるlliliの先天奇形にいのか議論が分かれる所であるが，Stockorはつき画像診断を[''心に概説した．いずれも外科０型Ⅳ型を追加しこのような末梢の嚢胞例

治療の対象となる疾患であり，新生児期に発症をも含む新分類を提11畠している．このような分する例では症状も重篤で，早期診断早期治療が顛に照らし合わせるなら，以前より言われてい必要となる．新生児の呼吸障害の''１にこのようる気管支褒胞，気構:支原性蕊胞などもすべてＣＣＡＭに含まれることになり．興味深い．今な疾患が含まれることを念頭におき．今Ihlの報
告が今後の診'lilT治療の参考にしていただければ後の検討が期待される幸いである

症例５では先天|ｿﾞﾋlllli葉性気腫例を供覧した．この症例のように先天性の気管支狭窄を証明でき●文献

る例は少なく，１K術時の摘ｌＩＩ標本でも原因がlﾘ］l）StockerJ'1,,Ｍa(lewollJIB，Ｉ)ｒａｋｏＲＭ：

らかな症例は多くないようである小児の気管，気管支の狭窄を的確に診断するには気管支造影は電要であるが．現在適当な造影間11が存在しないことが大きな１１M腿となっている．

２）Broncllo-pLllmonaryForegLIt
Ｍａｌｆｏｒｎｌａｔｉｏｎ４ｌ

近年，肺分画症および分画I1Tliと消化管の交通を認めるＢＰＦＭは発生学的に｢,北スペクトラムの疾患であろうとの考え方が優勢になってきている．狭義のｌｌＰＦＭは症例６に示したように消化管（特に食道）と分画肺との間に交通を認める奇形で，その発生頻度は極めて,低い稀な疾患である．lIiiT分lllii症はこれよりも多く認められ，一般的にはド腱に多く位iｉｆし気管支系との交通は無く，動脈は大動脈より栄養されているとされる静脈系は肺静脈，大緋脈いずれにiW1流してもよい.また,左llllに多く認められる．

Congenitf】１ｃｖｓＩｉｃａｄ〔ｍ()matoidmalformation（)「Ｌｌｌｅｌｕｎｇ、Ｃｌ;]ＳＳｉ｢icationan(Imorpll()]()ｇｉｃｓＩ)GctrumJI11n〕Patholl977；
８：１５５－１７１．

２）Xeilsonll(，ｌ(llssoP，Ｌ(1))(ｌｒｇｃＪＭ：Ｃ()昨

gellital〔l(l【11]()lnaLoidmlllr()rmati()ｎｏ「Ｌ１１ｅｌｕｎｇ：（'111.1℃ｎＬｍａｎａｇＧＩｎ〔'ｎＬａｎｄｐｒｏｇｎｏ‐ｓｉｓ，ＪＰＯ(Iil1[ｒＳｕｒｇｌ９９１；２６：975-981.

3）ＤｕｍｏｚＹ，Ｍｆｍ(lelbroLL’１泊【lllnoTicN：Ｐ1℃llaln］IjMli〕ａｇＧｍｏｎＩ（)「（､(〕】lgonitalcvs‐ｃＪ［iｃ（】(1(､】1(ｊ１ｊＩａＬｏｉｄｍａｌ｢()rmnLi()、。「ｔ１１(）

ｌＩ１ｒ１ｇ・Ｊ１j【，(Ｉｉａｎ･ＳｕｒｇｌＩ)()３；２８：36-41
4）前|Ⅱ貢作、’'１本哲郎：Ｘ線検f1f：気管気瀞支．新生児|災療の臨床了技，藤村正哲編，メデイカl11IIIX，１９９５．

５）ljWI;;栄治．來水恭幸，連利'１＃：Broncll()‐１〕1,1ｍ(),ｌｌ１ｌ･y-｢()r()guぃＭ１｢()rmationの発'|｛機構とそのlIjiij床．小ﾘ,lﾀﾄﾙﾐﾄ１９９３；２５：１２５３１２６０．

６）ＥｖａｎｓＭ(｝：IIydropsfcI〔Ｉ１ｉｓａｎｄｐｕｌｍｏ‐ｎａｒｙｓｅＬｌＩｌｅｓい･(ILion．』「〕(!(ｌｉａＬｒＳｕｒｇｌ９９６；
３１２７６１－７６'Ｌ,y３