信州医誌，60⑴：51〜62，2012

抄録
第37回 上信越神経病理懇談会（日本神経病理学会上信越地方会）
日

時：2011年10月８日（土）会

場：信州大学医学部第一講義室・第二講義室

世話人：中山淳（信州大学大学院医学系研究科分子病理学分野）

１．成人型脊髄性筋萎縮症の１剖検例
松村望 ，関根 彰子 ，新井 秀雄

宮永 朋実 ，横尾 英明 ，岡本 幸市
中里 洋一
1） 群馬大学大学院医学系研究科病態病理学2） 群馬大学大学院医学系研究科脳神経内科学

座長 天野 直二（信州大学医学部精神医学教室)【症例】75歳女性。

角にも萎縮と神経細胞の減少が認められた。脊髄と前【家族歴】同症なし，血族結婚なし。

根・後根の移行部の境界は一部において不明瞭で，脊【既往歴】悪性リンパ腫（35年前），シェーグレン症

髄へのシュワン細胞の侵入（前根に優位）や，神経根候群（４年前），乳癌（１年前）。

へのアストロサイトの侵入（glial bundles，後根に優【臨床経過】22年前に左下肢筋力低下で発症し，脊位）が認められた。前索および側索の髄鞘淡明化およ髄性筋萎縮症の診断を受けた。10年ほどたって上肢にび有髄線維の減少が目立たなかったのに対し，後索おも筋力低下が出現し，徐々に呼吸障害を来すようによび脊髄小脳路，脊髄視床路など，上行性投射路で髄なった。４年前から換気不全のためBiPAPと在宅酸素鞘の淡明化および有髄線維の減少が認められた。さらを導入した。約１年前から全身状態が悪化し始め，肺に，後根の太い有髄線維の減少が目立った。後根神経炎，CO 貯留，低 Na 血症を呈したため死亡する３日

節では神経細胞が変性脱落し，Nageotteʼs nodule が前に入院した。入院時の神経学的所見として，意識レ形成されていた。仙髄レベルを中心に，脊髄を取り巻くベルは JCS100‑200。直腸膀胱障害なし。四肢骨格筋は萎縮著明で，攣縮はなく，弛緩性で不随意運動を認めず。脳神経，協調運動，歩行，姿勢保持，反射，感覚系は評価できず。ただし，経過中に感覚障害は指摘されていなかった。本人および家族の意向で気切や挿管は施行せずに保存的に加療し，死に至った。
【解剖所見】剖検は死後４時間後に施行された。脳重量は1,190g。大脳半球は左右対称で，外表所見において著変なかった。脳幹はやや萎縮していた。脊髄の前根後根はともに細く，頸髄は扁平化し，胸髄，腰髄が細くなっていた。脳割面では側脳室が軽度拡大していた。脊髄後索に膠様の色調変化が見られた。

図１ 髄鞘の淡明化
第４腰髄レベルのセミマクロ像。後索，脊髄小脳路，少していたが，残存する神経細胞の形態は比 的よく

脊髄視床路で髄鞘の淡明化および有髄線維の減少が認められる。同レベルでは左右差は見られない。後索と比 し，前索・側索の髄鞘は比 的保たれている。

保たれていた。スフェロイドは少数みられた。脊髄後（KB 染色）【組織学的所見】脊髄前角は萎縮し，神経細胞は減No. 1, 2012

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軟膜上に末梢神経線維束が認められた。大脳小脳脳幹

後根神経節の神経節細胞は変性脱落しているが，軽度に著変を認めなかった。骨格筋は神経原性萎縮を示した。

であることが指摘された。よって後索病変が脊髄性筋【問題点】① 診断は脊髄性筋萎縮症でよいか。② 後萎縮症とは別の病態である可能性が示唆された。さら索変性の意義。に，本例では悪性腫瘍の既往があることから，これに【討議内容】組織学的所見について，後索変性が頸伴う傍腫瘍性症候群（paraneoplastic syndrome）と髄〜胸髄で右側により強く見られ，左右差があること，の鑑別の必要性も指摘された。

２．構音障害，運動失調，認知症状を示し，胸髄クラーク柱神経細胞脱落と脳幹に多数のレビー小体とを呈したポリグルタミン免疫染色陽性85歳剖検例
小栁 清光 ，山本 寛二 ，保坂 典子
1） 信州大学医学部神経難病学講座分子（神経）病理学
2） 長野市民病院神経内科
3） 長野市民病院病理診断科

座長 山田 光則（さいがた病院臨床研究部)【臨床所見】死亡時85歳，男性。家族近縁に同様疾患

小体様ヒアリン封入体，SOD1免疫染色陽性封入体はなし。高血圧あり。死亡４年９カ月前からふらつき，構認められない。腰髄，頸髄の数個の神経細胞で顆粒空音障害，失調性歩行。MRIで小脳，脳幹，大脳の萎縮。

胞変性と細胞質内エオジン好性封入体を認める。脊髄

この頃，前立腺生検で高分化腺癌。ホルモン治療により白質は萎縮しているが変性は軽度。青斑核，迷走神軽快。呼吸苦訴え何度か救急搬送された。死亡１年10カ

経背側核，脊髄側角，中間帯でレビー小体とレビー月前，夜間譫妄出現し，徐々に日常生活活動（ADL）neurite を多数認める。プルキンエ細胞は軽度脱落。

低下。死亡１カ月前，発熱を繰り返す。全身硬直し開橋核，歯状核の神経細胞脱落は目立たず，グルモース

口したまま閉じず，舌根沈下，呼吸不安定となり死亡。

変性，神経原線維変化は見られない。淡蒼球血管に石【病 理 学 的 所 見】解 剖 時，身 長170cm，体 重44.2

灰化が見られ，基底核に血管周囲腔の拡大とラクナ梗

kg，頭囲56cm。肺全野の誤嚥性肺炎，ホルモン治療塞。神経原線維変化と小型のびまん性老人斑が側頭葉

後前立腺癌，DIC。脳重1,055g，右陳旧性硬膜下血で少数。リン酸化 TDP‑43免疫染色は陰性。1C2陽性腫あり。大脳脳溝は軽度開大し前頭葉は萎縮。中脳と封入体が橋核神経細胞で散在性に，脊髄では少数認め

橋底は萎縮し，黒質と青斑核の色調は減弱。脊髄とくられた。大脳皮質では陰性。に胸髄は萎縮しクラーク柱神経細胞が強く脱落。前角【問題点】本症例はポリグルタミン病とパーキンソ細胞は軽度脱落。globules と spheroid あり。下位運ン病の合併例と考えられる。マチャド‑ジョセフ病

動ニューロンにブニナ小体，スケイン封入体，レビー（SCA3）の軽微/早期例と考えて良いか。

図１ 神経細胞脱落とポリグルタミン封入体
Ａ：クラーク柱の神経細胞脱落（KB 染色）。 Ｂ：橋核神経細胞のポリグルタミン封入体（1C2免疫染色）。
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３．下位運動神経細胞に p62陽性/TDP‑43陰性の胞体内封入体を認めた ALS の１例
清水宏 ，豊島 靖子 ，荒川 惠子

関根 有美 ，横関 明男 ，下畑 享良
池内健 ，志賀高橋均

篤 ，西澤 正豊

1） 新潟大学脳研究所病理学分野
2） 新潟大学脳研究所神経内科
3） 新潟大学脳研究所脳科学リソース研究部門
分子神経疾患資源解析学分野

座長 大原 慎司（まつもと医療センター神経内科)【病歴】死亡時75歳男性。家族歴は特記事項なし。

経核では軽度に脱落し，残存細胞においては胞体辺縁

72歳時に両手の脱力を自覚，２カ月後に下肢の脱力が部からニッスル小体が消失する像（peripheral chro-出現した。発症５カ月後に新潟大学神経内科に入院，。ブ ニ ナ 小 体，Lewymatolysis）を 認 め た（図 １a）

顔面・体幹・四肢の筋萎縮・筋力低下，筋線維束性収

body‑like hyaline inclusions，ユビキチン/pTDP‑43

縮，腱 反 射 の 低 下 を 認 め，筋 萎 縮 性 側 索 硬 化 症

陽性構造のいずれも認められなかった。一方，p62（ALS）と診断。発症11カ月に肺炎で入院したが，嚥免疫染色では，不定形に凝集した NCIs（図１b）や下造影検査では誤嚥は認めず，２カ月後に胃瘻を造設

Skein‑like inclusions（SLIs）を認めた。二重免疫染したが経口摂取を継続。その後長距離の歩行が困難と色においても，SLIs を含めた p62陽性構造は pTDP‑なった。発症29カ月で呼吸苦のため入院。胸部 CT で43陰性であった。p62陽性 NCIs の戻し電顕では，粗は右肺気管支に喀痰の貯留を認め，痰の喀出困難によ面小胞体に囲まれる異常凝集体が観察され（図１c），る呼吸苦と考えられた。延命治療は行わない方針とな

その一部は線維状構造を呈していた（図１d）。黒質り，症状軽減の目的で塩酸モルヒネを持続静注。CO

や扁桃体に Lewy小体を認め，パーキンソン病を合ナルコーシスとなり，逝去（全経過30カ月）。

併していた。

【病理所見】脳重1,315g。大脳・脳幹・小脳の外観【問 題 点 ・ 考 察】残 存 す る 下 位 運 動 神 経 細 胞 がは尋常であったが，脊髄は前根が明らかに萎縮していperipheral chromatolysis を呈し，p62陽性かつユビた。運動野皮質では，Betz 細胞を含めた錐体細胞がキチンや pTDP‑43陰性の NCIs を認めたことは本例

ごく軽度脱落し，リン酸化（p）TDP‑43陽性の神経の大きな特 徴 で あ る。本 例 の 病 態 解 明 の た め に，細胞/グリア胞体内封入体（NCIs/GCIs）を少数散見。

NCIs の構成成分であり，p62が認識している蛋白質

下位運動神経細胞は脊髄前角では中等度，脳幹運動神を明らかにすることが求められる。

図１ 下位運動神経細胞の組織像・電顕像

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図１ 下位運動神経細胞の組織像・電顕像（続き）
ａ：Peripheral chromatolysis（C7前角，KB 染色）。 ｂ：神経細胞胞体内封入体（L4前角，p62免疫染色）。
ｃ：p62陽性封入体に一致し，粗面小胞体に囲まれる異常凝集体を認める（b の戻し電顕）。
ｄ：凝集体の一部は線維状構造を呈する（c の□内拡大）。
スケールは，20μm（a，b），10μm（c），２μm（d）。

４．SOD1 遺伝子変異（C111Y）を伴った家族性 ALS の１剖検例
小口 賢哉 ，腰原 啓史 ，武井 洋一
大原 慎司 ，日根野晃代 ，中村 昭則
池田 修一
1） まつもと医療センター神経内科
2） 信州大学脳神経内科

座長 豊島 靖子（新潟大学脳研究所病理学分野)【臨床経過】死亡時53歳の男性。同胞３名に同一疾的に，脊髄前角の神経細胞は中等度に脱落し，残存す患がある。既往歴は，外傷性クモ膜下出血の他には特る神経細胞には封入体を多数認めた。封入体は球状ま記すべきことなし。49歳時より右手の脱力を自覚。51

たは棍棒状で，放射状の突起を有し（asteroid body

歳当科を初診時，握力の軽度低下，手指背側骨間筋の様），胞体のみならず軸索，樹状突起にも認めた。同軽度萎縮，両上腕に線維束攣縮を認めた。四肢の腱反様の封入体は，Onuf 核，クラーク柱，延髄舌下神経射は軽度亢進していた。筋電図にて四肢筋に活動性の核，網 様 体，縫 線 核 に も 認 め ら れ た。中 心 前 回 の脱神経所見および高電位を認め，SOD1の遺伝子解析

Betz 細胞も変性脱落していたが，錐体路の変性は明で C111Y 変異を認めた。次第に下肢の筋力低下，嚥らかではなかった。免疫組織学的には，これらの封入下障害，呼吸障害が加わり，死亡２カ月前に NPPV

体は SOD1およびユビキチン免疫染色陽性（図１左），を導入し，胃瘻を造設した。本人の希望で TIPPV は一部にはリン酸化シヌクレインにも陽性であったが，行わず呼吸不全で死亡。経過中に錘体路徴候や自律神リン酸化 TDP43は陰性であった。電顕的に，封入体経障害は認めなかった。全経過は約４年。

は径13nm の直線状線維で構成されていた（図１右）。

【病理所見】死後１時間で解剖。内臓器所見では，一方，脊髄前根では，軸索の径に比し髄鞘の薄い有髄

舌および横紋筋に散在性に萎縮筋線維を認めるほか，線維が多数認められた。

特記すべき所見なし。脳重は1,440g。大脳，小脳の【ま と め と 考 察】SOD1遺 伝 子 変 異 に よ る 家 族 性

外観，割面には，肉眼的に明かな異常はなし。組織学

ALS には140以上の変異が知られているが，本遺伝子54

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変異の剖検例の報告は少ない。本例に認められた神経に本例では，運動神経系以外にも病変が及んでおり，細胞内封入体は通常のレビー小体様封入体とは形態がSOD1‑fALS の臨床像と神経変性の機序を考えるうえ異なり，TDP43は陰性で一部がシヌクレイン陽性でで貴重な症例と考えられた。

あるなど，既報とは異なった特徴が認められた。さら図１ 脊髄前角神経細胞
左：脊髄前角神経細胞内の封入体の SOD1免疫染色。Bar＝20μm
右：封入体の電顕像。直線状の中間径線維が凝集している。Bar＝１μm

５．白質に強い組織崩壊を呈し，皮質にも病変が及んだ進行性多巣性白質脳症（PML）の１例
木下 通亨 ，永松清志郎，宍戸‑原 由紀子

池田 修一 ，小栁 清光
1） 信州大学医学部脳神経内科，リウマチ・膠原病内科
2） 伊那中央病院神経内科
3） 杏林大学医学部病理4） 信州大学医学部神経難病学

座長 中里 洋一（群馬大学大学院医学系研究科病態病理学)【症例】死亡時70歳，男性。Ｘ年（66歳時）に Hod-

【神経病理学的所見】左大脳半球に脳溝の軽度拡大，gkin リンパ腫，Ｘ＋２年にＴ細胞リンパ腫に対して萎縮あり。左前頭葉と側頭葉，後頭葉白質に，KB 染

化学療法を施行された。Ｘ＋４年６月，ふらつき感を色で類円型の小巣状病変が多数みられ癒合性に広範な自覚し受診，頭部 M RI で左側頭葉白質に FLAIR 高病変を形成。組織崩壊が高度な部位では軸索も強く脱信号の病変。９月より言語，歩行障害が悪化し入院。

落。白質では著しく胞体の腫大したアストロサイト，体幹部に皮疹散在，簡単な指示理解は保たれるが発声腫大核，核内封入体を有するオリゴデンドログリアをのみ，杖にて開脚歩行。WBC 1,370/μl，その他血液多数みとめ，封入体や胞体で抗 JC ウイルス抗体陽性。

検査に著変なし。HIV 抗体陰性。M RI では病変拡大，皮質‑白質境界部では小円型の病巣が白質から連続性

拡散強調像では病変辺縁に高信号。皮膚生検では末梢に皮質側に突出するように進展してみられ，皮質内のＴ細胞リンパ腫の診断。左側頭葉で生検を施行，反応グリアや神経細胞に核内封入体がみられた。

性と考えられるアストロサイトの増生と異型をみとめ【問題点】本症例の皮質病変は白質側から皮質側にた。10月よりデキサメサゾンを投与したが，神経学的「櫛の歯」状に連続性に進展しているかのようにみえ状態，意識状態が悪化。10月中旬，敗血症のため死亡る。この皮質病変形成をどのように考察するか。

し，全身解剖が行われた。
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図１ 側頭葉皮質の病的変化
Ａ：側頭葉皮質神経細胞の核内封入体。
（HE 染色）Ｂ：側頭葉神経細胞内 JC ウィルス。
（VP2免疫染色）

６．肥厚性硬膜炎，ぶどう膜炎，肺多発性結節を認め，（IgG4 関連）硬化性疾患を考えた
１生検例
巻渕 隆夫 ，福原 信義 ，鈴木江塚隆

勇 ，荒川 泰明 ，関谷 政雄

五十嵐俊彦 ，石田 誠夫
1） 上越総合病院検査科
2） 上越総合病院神経内科
3） 上越総合病院脳外科
4） 新潟県立中央病院病理検査科
5） 長岡中央病院病理部
6） 石田眼科

座長 菅野 祐幸（信州大学医学部病理組織学講座)【臨床経過】43歳女性。17歳（Ｘ年），不明熱，頭痛，パルス療法で神経症状が軽快し，肺の結節影も消失。

関節痛，嘔気で内科に入院，脾腫があり，プレドニゾその後も，時々再発を繰り返した。42歳（Ｘ＋26年３

ロン10mg で軽快。24歳（Ｘ＋７年），右耳痛，難聴，月），脳 MRI：左側頭葉に浸潤性病変が新しく出現し，めまい，V2領域の感覚低下，CT で右錐体骨より中悪性リンパ腫も疑われたため，左側頭葉と硬膜を生検

頭蓋窩に腫瘤あり，乳突蜂巣生検（当時の病理診断：（病理診断：非特異的細胞浸潤，閉塞性血管炎）。血髄膜腫）と腫瘤部分切除（当時の病理診断：髄膜腫）。

清 IgG4 22（同年４月），16（８月）（正常値４〜108

その後，腫瘤は消失した。VP shunt。29歳（Ｘ＋12mg/dL）。現在外来で経過観察中。

年），右ぶどう膜炎で右眼球摘出（当時の病理診断：【組織所見】24歳の右乳突蜂巣と右中頭蓋窩，29歳非特異的炎症）。同年，左肺に腫瘤陰影があり，開胸の右眼球と左肺上葉（図１），42歳の左側頭葉と左中生検（当時の病理診断：非特異的肉芽で，血管炎はな

頭蓋窩硬膜（図２）の，光顕標本を供覧した。硬膜，し）。33歳（Ｘ＋17年），左難聴，後頭蓋窩の硬膜肥厚，眼球，肺には細胞浸潤を伴った線維性増殖が見られ，右上肢末梢の筋力低下，左上肢の筋力低下，右下肢の形質細胞が浸潤し，IgG4免疫染色では頻度は低いがぎこちなさ，左下肢の筋力低下が次々と出現し，神経陽性であり，いずれも同様な所見と考えた。

内科入院。頭部 M RI：左頭頂部に硬膜肥厚，脳室拡【問題点】肥厚性硬膜炎は lymphoplasmacyte‑rich大，左乳突蜂巣内に腫瘤，頸部 MRI：C4〜6の脊髄meningioma（WHO）でも良いと考えるが，眼球，肺前方髄外性腫瘤。C2〜T2の 脊 髄 空 洞 症。神 経 ベ ーと一元的考えて，（IgG4関連）硬化性疾患と考えたい。

チェット病による頸部肥厚性硬膜炎としてステロイド56

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図１
Ａ：29歳時の左肺上葉の腫瘤（HE 染色，対物40倍）。

図２
Ａ：42歳時の左中頭蓋窩の肥厚した硬膜（HE 染色，線維性増殖に細胞浸潤を伴い，形質細胞が多い。
Ｂ：同 部 の IgG4免 疫 染 色 で，陽 性 細 胞 が 散 在 す る（対物40倍）。

対物40倍）。形質細胞の浸潤を見る。
Ｂ：同 部 の IgG4免 疫 染 色 で，陽 性 細 胞 が 散 在 す る（対物40倍）。

７．臨床診断で苦慮した，脳マンソン孤虫症の１例
中川 道隆 ，大野 和幸 ，田澤 浩一
池田 修一 ，小栁 清光 ，後藤 哲哉
高本 雅哉 ，吉澤 明彦
1） 信州大学脳神経内科，リウマチ・膠原病内科
2） 信州大学神経難病学講座
3） 信州大学脳神経外科
4） 信州大学移植免疫感染症学講座
5） 信州大学病態解析診断学

座長 横尾 英明（群馬大学大学院医学系研究科病態病理学)【症例】71歳の男性。

し，経過中の頭部 MRI を再評価した所，造影 M RI

【臨床経過】Ｘ年２月頃（71歳）から誘因なく思っで辺縁に造影効果のある中心低信号な病変が徐々にた言葉が声に出にくくなり３月かかりつけの病院を受内側に移動していることを認め（図１），また頭部診，軽度の運動性失語を認めた。頭部 M RI で左前頭CT で病変部に石灰化を認めることから寄生虫感染を葉に造影効果のある腫瘤性病変と周囲の浮腫性変化を疑った。血液中の好酸球増多，血清 IgE の増加は認認め信州大学脳神経外科を紹介受診，４月左前頭葉かめなかったが，抗マンソン孤虫抗体陽性を認め，マンら脳生検を施行した。病理組織像では腫瘍は否定的でソン孤虫症と診断した。なお，本症例は鹿の生肉や鯉あり経過観察となる。経過中に症状は不変であった。の洗いをよく食していたという。虫体摘出目的に９月６月施行した頭部造影 MRI T1強調画像では，元の結７日手術施行し，左前頭葉より体長約13cm のマンソ節病変は縮小したもののその内側に隣接した領域に新ン孤虫を摘出した（図２）。

たな結節が出現，８月施行した頭部 MRI ではさらに【討論】内側に新規病変が出現し，その周囲の浮腫増悪を認め

問：本症例については，何から感染したと考えられるた。病変の精査目的に８月18日に当科紹介受診，８月か。

22日当科入院となる。血管炎を疑い dexamethasone

答：本症例では，鹿肉と鯉を生食していた。どちらも16mg/dayを投与開始したところ，失語は改善。しか感染ルートとしてあり得るが，野生動物からの感染がNo. 1, 2012

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主であるので鹿からの感染が考えやすい。
問：CT 画像上で石灰化を認めているが，石灰化というよりも虫自体が高吸収像として写っているのではないか。
答：条虫類には，虫体に Ca の含まれた石灰化小体を多数内包しており，それが高吸収像として認められている。

図１ 頭部造影 MRI辺縁に造影効果のある索状陰影を認める。
（T1強調画像）

図２ 摘出されたマンソン孤虫

８．広汎な髄膜播種を来し，malignant glioma with small cell PNET‑like components と診断された１例
相島薫 ，鈴木文 ，本多 文昭

信澤 純人 ，菅原 健一 ，堀口 桂志
伊古田勇人 ，登坂 雅彦 ，横尾 英明
好本 裕平 ，中里 洋一
1） 群馬大学大学院医学系研究科脳脊髄病態外科学
2） 群馬大学大学院医学系研究科病態病理学座長 柿田 明美（新潟大学脳研究所生命科学リソース研究センター)【臨床経過】63歳女性。Ｘ年３月頃より歩行障害，で全中枢神経照射（全脳脊髄40Gy，脳局所60Gy）

４月より頭痛，嘔吐が出現。精査目的に５月26日近医を施行。画像上，病変は縮小したが，神経機能改善により当院へ転院した時には意識障害，両側外転神経障は至っていない。臨床的には髄膜を主体に進展を来し害も見られた。CT で脳室拡大，脳溝の不明瞭化あり。

た稀な primary diﬀuse leptomeningeal gliomatosis

MRI で左中心前溝底部にリング状に造影される小病（PDLG）の症例と考えられた。

変と大脳半球間裂，小脳，脊髄周囲に髄膜に沿った不【組織所見】髄膜病変の組織は，強い挫滅の加わっ規則な造影効果あり。側脳室や脳溝の近傍，右小脳橋

た硬膜/クモ膜組織で，GFAP 陽性の小型単核細胞が角部槽，脊髄表面に造影されない小結節が多発してい浸潤していた。MIB‑1陽性率は２〜３割で，gliomaた。感染症や癌性髄膜炎を疑い検索を行ったが診断確細胞の浸潤を考えた。脳病変からは，細胞密度に疎密定に至らず，６月６日胸髄背側の髄膜病変に対し生検のある腫瘍組織が採取された。密な領域は，高 N/Cを施行した。更に23日左中心前溝底部の病変に対し開比小型細胞が高密度に増殖し，PNET 様の像を呈し頭生検を行い，下記病理診断を得た。テモダール併用ていた。疎な領域では大きめの glioma 細胞が細線維58

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性基質を背景にびまん性に増殖し，微小血管増殖をた。Malignant glioma with small cell PNET‑like伴っていた。両者は境界不明瞭で互いに移行していた。

components と診断された。

後者は GFAP，S100，Olig2陽性，nestin 陰性でグリ【結語】発生母地はどこか，高 N/C 比小型細胞のア系への分化が示唆される一方，前者の小型細胞は何性質をどう捉えるかが本例の問題点として挙げられた。

れも染まらない傾向を示した。神経細胞系への分化は著明な髄膜播種を来していたため PDLG が考慮され両者とも明らかでなかった。Glioma 領域では MIB‑1

たが，発見時に既に脳実質内に病変を指摘されており，陽性率23.5％，PNET様領域ではより低い部分もあっ脳表近くから髄腔内に伸展，散布された可能性もあると考えられた。小型細胞は典型的な PNET 細胞とはやや異なっていたが，著しい播種を来す性質をもつ腫瘍の形態的表現型である可能性が示唆された。

図１ ６月２日脊髄 MRI T2強調画像
脊髄表面に，T2で高信号，造影効果のない小結節が多発している。他，大脳半球間裂，小脳，脊髄周囲に髄膜に沿った不規則な造影効果があり，著明な髄膜播種を来していた。

図２ 脳病変生検組織の H.E.染色
細胞密度に粗密があり，密な領域（右下）では高N/C 比小型細胞 が 高 密 度 に 増 殖 し，PNET 様 の 組織像を示す。一方疎な領域（左上）では，大きめのglioma 細胞が細線維性基質を背景に増殖し，微小血管増殖を伴う。

９．著明な空胞化と EMA 陽性の点状構造を伴った神経膠腫の１例
松田真樹子 ，吉井 雅美 ，小倉 良介
青木洋 ，小林高橋均

勉 ，藤井 幸彦

1） 新潟大学脳研究所病理学分野
2） 新潟大学脳研究所脳神経外科座長 多田剛（信州大学医学部医学教育センター)【症例】73歳，男性。

前頭葉にかけて広がる，T2/FLAIR 画像で高信号，【臨床経過】両側難聴，高血圧の既往あり。Ｘ年３

拡散強調画像で高信号を示す占拠性病変が認められた。

月頃から意欲低下が出現し，職場で何をしたら良いか病変のほとんどは造影されないが，右前頭葉内側には分からず，同僚に聞くことが多くなった。４月中旬か

円状，リング状に造影される小病変がそれぞれ一つず

ら異常行動，尿失禁，左下肢の動揺感，作業時に同じつ認められた。６月９日，脳腫瘍の疑いで右前頭葉の手の動きが止まらなくなる発作が出現した。５月21日

円状に造影される部位（図１），その周囲（図２）の前医受診し，頭部 MRI で右前頭葉から脳梁を介し左摘出術が施行された。

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上信越神経病理懇談会【組織所見】図１に示した右前頭葉内側の円状の造ﬁlament を伴った腫瘍細胞が密に配列していた。検索影病変では，核異型が強く，胞体の豊かな astrocytic

範囲内では cilia や microvilli は認められなかった。

腫瘍細胞が増殖し，核分裂像や壊死巣も認められた。

また，細胞内に多数の小空胞，細胞間に多数の大きい

図２に示した部位では，白質を中心に，比 的均一な空胞を認めた。

異型性を減じた類円形核を有する腫瘍細胞が数個の集【問題点】診断について：図１では，pleomorphic

簇を形成しながら広がって認められた。その腫瘍細胞

xanthoastrocytoma の可能性，全体として，ependy-の集簇では，rosette 様の増殖パターンが認められる

moma，glioblastoma の可能性。

が，核が中心部にあり細胞質が外側へのびているとい【考察】EMA 点状構造は ependymal diﬀerentia-う，ependymoma とは細胞極性が逆のパターンを示

tion を示している可能性が考えられたが，電顕検索していた。GFAP 免染では，核周囲に陽性の胞体がからそれを示唆する所見は得られなかった（この陽性明らかであった。また，EM A 免染では，顆粒状の陽所見は Golgi 装置や小胞体内顆粒構造に対応か ）。

性所見が少数ながら，散在性に認められた。この白質最終的には，まれな組織像を示した glioblastomaとでは，大小のvacuolar changeが多数，広く認められ，の診断が適切と思われたが，なお，特徴的なrosette様

これらは oil red O 染色，PAS 染色，Alcian blue 染

増殖パターンと ependymal diﬀerentiation の関連の色で陰性だった。MIB ‑1陽性核は び ま ん 性 に 多 数有無は興味深く，今後さらに検討を加えたい。

認め ら れ た。超 微 形 態 的 に は，不 整 形 の 核 と glial

図１
Ａ：強い異型を示す腫瘍細胞が密に増殖している。核分裂像，壊死を認める。
（HE 染色）
Ｂ：顆粒状の陽性構造物が認められる。
（EMA 免疫染色）

図２
腫瘍細胞が数個ずつ集簇し，ependymoma とは細胞極性が逆の rosette 様パターンを示し て い る。また，大小の空胞を多数認める。
（HE 染色）60

信州医誌 Vol. 60

第37回

上信越神経病理懇談会

10．Glioneuronal tumor with neuropil‑like islands が疑われた１例
松田憲一朗 ，田中 優子 ，櫻田
佐藤 慎哉 ，嘉山 孝正

香，中里 洋一

1） 山形大学医学部脳神経外科
2） 群馬大学大学院医学系研究科病態病理学
3） 国立がん研究センター

座長 高橋均（新潟大学脳研究所病理学分野)【臨床経過】症例は80歳男性。Ｘ年12月から右顔面化が見られる。異型グリア細胞は，GFAP，Olig2，と右上肢のけいれん発作が出現。Ｘ＋１年２月には同EMA（ド ッ ト 状）に 陽 性。島 状 の 領 域 は synapto-様の症状と失語，意識障害が出現し総合病院に救急搬

physin などの神経系マーカーに陽性。MIB‑1LI は，送され入院。画像上脳腫瘍が疑われ，当科紹介，入院

グリア領域39.4％，島状領域5.5％。となった。来院時は，意識 JCS 1，右片麻痺（De-【ま と め】本 腫 瘍 は high grade な 腫 瘍 要 素 内 にjong 分類上肢４，下肢４）と軽度の運動性失語を呈neuronal diﬀerentiation を示す細胞からなる島状領していた。M RI では左前頭葉に最大径45mm のリン域の出現する腫瘍であり，glioneuronal tumor withグ状造影効果を示す mass lesion を認め，一部腫瘍内neuropil‑like islands（GTNI）が鑑別に挙がる。当出血も認められた。CT では腫瘍内に石灰化は認めら

初 glioblastoma 様と考えた高細胞性の領域についてれず。血管造影では淡い腫瘍濃染が認められるのみでは，比 的単調で異型の目立たない核を有する細胞かあった。精査ののちＸ＋１年３月29日開頭摘出術施行。

らなり，EMAのドット状陽性像や NeuN弱陽性所見肉眼的に全摘した。術後は，テモゾロミド＋局所照射を示すなど，ただちに glioblastoma とはし難い組織60Gyを施行した。術後５カ月の現在明らかな再発，学的・免疫組織化学的所見を示している。また，本腫播種とも認めず経過している。

瘍の島状領域は，神経細胞系分化を示す細胞からなる【病理所見】壊死巣や微小血管増殖像を伴う高細胞neuronal islandsであり，むしろmedulloblastomaで見性の異型グリア細胞の増殖巣内に，大小の島状領域がる pale island に類似の像を示している。これらの所散在性に出現している。島状領域では，ニューロピル

見から，本腫瘍は単に GTNI には当てはめられない様細線維性基質内で中小の細胞がゆったりと配列して腫瘍と考えられ，glia 系高細胞性領域および神経細胞いる。Rosette 様構造は目立 た ず，小 脳 desmoplas-系分化を示す領域の詳細，および GTNI との関係に

tic/nodular medulloblastoma で 見 る pale island 様ついて，更なる検討が必要である。

構造や，グリア細胞の浸潤による島状構造の不明瞭

図１
術前 MRI 画像。左前頭葉に最大径約40mm のリング状に造影される腫瘤性病変を認める。（ガドリニウ

図２
細胞密度の高い腫瘍細胞の増殖する組織内に，細胞密度がやや低い島状の領域が散在性に出現している。

ム造影 T1強調画像）（HE 染色）No. 1, 2012

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第37回

上信越神経病理懇談会

11．内頸動脈低形成を伴った眼窩内成熟奇形腫の１例
櫻井 公典 ，山本 泰永 ，金谷 康平
柿澤 幸成 ，本郷 一博 ，下条 久志
吉澤 明彦 ，太田 浩良 ，中山淳

1） 信州大学脳神経外科
2） 信州大学病理組織学
3） 信州大学病態解析診断学
4） 信州大学生体情報検査学
5） 信州大学分子病理学座長 平戸 純子（群馬大学医学部附属病院病理部)【症例】12歳女性。生下時明らかな異常は指摘され

後病理組織診断は成熟奇形腫だった。現在症状の再発なかった。以前から右側頭部痛があったが，Ｘ年４月はないが，腫瘍再増大の可能性はあり，定期的に外来から増強し近医を受診した。右眼窩錐体内に CT で等経過観察を行っている。また，術後の右内頸動脈は圧信号を示し眼窩外側壁を破壊する腫瘍を認め，翌日右迫解除で拡張することも考えられたが，術前同様に細眼球突出と結膜充血を認めた。M RI では周囲が不均く，腫瘍圧迫による描出不良ではなく低形成によるも一に造影される20×13×11mm 大の腫瘍内に出血性のと思われた。

変化があり，右視神経を内側に圧排していた。M RA【組織所見】内分泌部（ラ氏島）を含む膵組織，胃では右内頸動脈の描出が不良であり，腫瘍による圧迫底腺組織，気道上皮様の線毛上皮などが見られ，間質の影響と思われた。その後も症状が進行し疼痛コントは平滑筋および線維性結合組織からなり，巣状にリンロールが不能となったため，当科に紹介された。当科

パ浸潤を伴う。いずれも成熟した組織成分で，成熟奇入院翌日，右前頭側頭開頭で神経脱落症状を来さない形腫と診断された。Ki‑67陽性細胞は極少数であった。

範囲で血腫除去し腫瘍実質部の2/3程度を摘出し腫瘍【結語】腫瘍内出血，静脈潅流障害によって急速に圧迫を解除した。腫瘍は皮膜を有し，白色調で血腫を症状が出現し，腫瘍による長年の圧迫で内頸動脈低形伴っており，術中迅速組織診断では涙腺と考えられる成を生じたと思われる眼窩内成熟奇形腫を経験した。

組織であった。術後，眼球突出と結膜充血は改善し，小児における眼窩内腫瘍で奇形腫は１％以下と非常に視野異常や眼球運動障害を来すことなく退院した。術稀であり，通常生下時もしくは出生前に発見されることが多い。本症例のように成長してから見つかったという報告例は３例と少ない。本症例は眼窩内奇形腫が成長期に発見され，断定はできないものの，内頸動脈の低形成を伴った極めてまれな症例であった。

図１62

胃底腺に類似した組織

図２

膵組織の chromogranin A 染色

信州医誌 Vol. 60