信州医誌，64⑶：165〜168，2016

抄

録
第33回

信州内分泌談話会

日時：平成28年３月19日（土）会

場：信州大学医学部第一臨床講堂

当番世話人：酒井 圭一（独立行政法人国立病院機構信州上田医療センター）
一般演題

母，妹にバセドウ病。【現病歴】７歳時よりバセドウ

１

病を発症し治療を受けていた。2015年右頚部にしこり非特異性多発性小腸潰瘍症に骨軟化症が合併した１例

を自覚しかかりつけ医を受診したところ，頚部超音波

信州大学医学部附属病院

検査にて甲状腺右葉のびまん・散在性高輝度スポット

糖尿病・内分泌代謝内科と右内深頚領域のリンパ節腫大が認められた。リンパ○横田 直和，佐藤 吉彦，駒津 光久
同 消化器内科
菅智明

節の穿刺吸引細胞診にて Classであったため，精査加療目的に当科紹介受診となった。
【現症・経過】甲状腺はびまん性に腫大し，右葉は硬く，右頚部に示指【症例】65歳女性。
【主訴】胸郭の変形，骨痛。
【経過】

頭大のリンパ節を触知した。頚部超音波検査は前医と1990年頃に非特異性多発性小腸潰瘍症と診断。元々同様の所見であった。甲状腺右葉からの穿刺吸引細胞

身長は165cmあったが，1997年頃より縮み，2008年，

診にて Class体幹の変形，骨痛が出現。2015年，高度栄養障害にて乳頭癌と診断した。頚部胸部 CT 検査にて肺転移はな当院へ入院。骨変形，骨密度の低下あり，当科を紹介。

く，甲状腺全摘術と右 D2b 郭清を施行した。【考察・入院時身長は141cm，骨型ALP：98.6μg/dl，Ｐ：1.5mg/dl，結語】バセドウ病の２‑17％に甲状腺癌が合併するとi‑PTH：27.3pg/ml，1,25（OH）VitD：19.6pg/ml，報告されており，定期的な頚部超音波検査によるスク25（OH）VitD：19ng/ml，FGF23：281pg/ml。胸リーニングが必要と考えられる。

であったため，びまん浸潤型の甲状腺部 X‑p では2010年頃より胸郭の変形が出現，骨密度測定は YAM ：50％と低下。骨シンチグラフィーでは両側肋骨，胸椎などに多数の集積増加あり，FGF23
関連性ビタミンＤ抵抗性骨軟化症と診断。入院後，中心静脈栄養ではリンの上昇は得られず。腸管狭窄，小腸腫瘍に手術を施行後，リンは上昇した。身長も退院

３

血中Caのコントロールにデノスマブが有効であったPTH‑related protein（PTHrP）
産生肝内胆管 癌 に よ る humoral hypercalcemia of malignancy（HHM ）の１例
飯田市立病院内科時には145cm となった。
【考察】入院前は VitD 低下，○椎名 健太，中嶋 恒二，芦原 典宏

FGF23高値にて低リン血症となっていた。また，切小林 睦博，白 久美子，中村 喜行

除病変は肉芽腫性病変であったが，肉芽腫性病変もFGF23の産生が報告されている。非特異性多発性小同 外科
前田 知香

腸潰瘍症との合併例は報告例もなく，本症例につき文信州大学医学部附属病院

献的考察を加え，報告する。

包括的がん治療学講座

２

同 臨床検査診断学講座

五味 大輔

バセドウ病に合併した甲状腺乳頭癌の１例
信州大学医学部附属病院乳腺内分泌外科

上原剛○中島 弘樹，小野 真由，大場 崇旦

慈泉会相澤病院病理科

家里明日美，福島 優子，伊藤 勅子

伊藤 信夫

金井 敏晴，前野 一真，伊藤 研一【患者】25歳女性。
【主訴】右頚部腫瘤。
【家族歴】
No. 3, 2016

症例は63歳男性，右側胸部痛，高 Ca 血症を認め紹介となった。CT にて内部造影効果の乏しい多発肝腫
165

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瘍および腹腔内・頚部リンパ節転移を認めた。左頚部

山田靖，鹿島 大靖，宮本リンパ節生検にて中分化型腺癌の診断であった。免疫塩沢 丹里

強染色から膵胆道系腫瘍が疑われたが，画像検査では肝静脈内平滑筋腫症は組織学的に良性の平滑筋腫が静臓以外に原発巣を認めなかった。血中 PTH の抑制，脈内に伸展する疾患で外科的治療が選択されることが

PTHrP および CA19‑9の上昇を認めた。リンパ節生多いが，著明な静脈内進展によって摘出困難な症例も検標本の PTHrP および CA19‑9染色は陽性であった。

存在する。今回我々は摘出困難と判断して GnRH ア

画像検査およびリンパ節の病理検査結果から PTHrPゴニストを長期投与し，良好な経過が得られた１例を産生肝内胆管癌よる HHM と診断した。Gemcitabin

経験したので報告する。

＋Cisplatin による化学療法を行ったが腫瘍は増大し，症例は38歳の女性で下腹部膨満感と下腹部痛を主訴

PTHrP は更に上昇した。ゾレドロン酸を含む高 Caに当科を受診した。MRI で子宮体部を置換し剣状突血症に対する治療の効果は限定的で，ゾレドロン酸の起に及ぶ境界明瞭な充実性腫瘤を認め，右総腸骨静脈投与間隔も短縮した。患者に同意を得た後，デノスマや腟壁周囲の複数の静脈まで進展していた。生検にてブを単回投与した。ゾレドロン酸の追加投与なしに血平滑筋腫と病理診断し，静脈内平滑筋腫症と診断した。

中 Ca はほぼ正常域で推移したが，患者は原疾患の悪摘出困難と判断し GnRH アゴニストを61回投与継続化により死亡した。本症例におけるHHM に対してデしている。骨密度低下に対しラロキシフェン投与を行っノスマブはゾレドロン酸より有効であったと考えられる。

たが，その他に重篤な副作用は認めていない。本症例
では GnRH アゴニストの長期投与を安全に施行する

４

大型下垂体腺腫に対する経鼻開頭同時手術の現状と課題ことができ，摘出困難な静脈内平滑筋腫症における治療法の選択肢となりうることが示唆された。

信州大学医学部脳神経外科学教室○荻原 利浩，中村 卓也，後藤 哲哉
堀内 哲吉，本郷 一博
下垂体腺腫に対する内視鏡下経蝶形骨洞的腫瘍摘出術は確立された術式であり，その有用性は論を俟たな
い。一方，巨大腺腫例など通常の経蝶形骨洞手術では対応が困難な症例も存在する。過去には意図的二期的手術が行われていたが，残存腫瘍に伴う術後出血や脳腫脹が危惧されることから，現在では一期的に最大限の腫瘍切除を行うことが重要と考えられるようになった。
そのための工夫として，同時に経蝶形骨洞法と開頭術

６Cushing 症 候 群 を 合 併 し た McCune‑
Albright 症候群の１例
信州大学医学部小児医学教室○原洋祐，車健太，水野史松浦 宏樹，小池 健一
伊那中央病院小児科
高附 充帆，大倉 絵梨
症例は３カ月の男児。妊娠・分娩経過に特記すべき異常は認めなかった。
生後１カ月時に身長増加不良を認めた。褐色斑を認め，を併用して腫瘍切除を行う経鼻開頭同時手術が普及さ

生後２カ月時に皮膚科を受診，M cCune‑Albright 症れつつある。今回，腫瘍径が３cm 以上かつ分葉状で候群が疑われ前医小児科を受診した。満月用顔貌など

Hardy classiﬁcation Gr 2‑D と側方進展が強い下垂体を認め，血液検査で ACTH 低値，コルチゾール高値腺腫３症例（薬物抵抗性成長ホルモン産生下垂体腺腫であった。Cushing 症候群疑いで精査加療目的に当科１例と非機能性下垂体腺腫２例）に対し経鼻開頭同時を受診した。ACTH ・コルチゾールの日内変動はな手術を施行し良好な結果を得た。実際の症例を提示す

く，高容量デキサメサゾン負荷試験でもコルチゾールるとともに信州大学における本術式の現状と課題につの抑制はなく，Cushing 症候群と診断，カフェオレ斑いて概説する。と合わせて McCune‑Albright 症候群と診断した。慶應義塾大学病院に GNAS1 遺伝子解析を依頼，体細５GnRH アゴニストを長期投与している
摘出困難な静脈内平滑筋腫症の１例
信州大学医学部産科婦人科学教室○田中 泰裕，小原 久典，品川真菜花
山中166

胞モザイクに既報の機能獲得型変異を認め，確定診断に至った。また同院に両側副腎切除を依頼，コートリル・フロリネフ補充で副腎機能は安定した。
その後の経過を含め，報告する。

桜，中島 雅子，樋口正太郎
信州医誌 Vol. 64

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７

ブロッキング抗体 TSBAb（TSH‑stimulation blocking Ab）の基礎と臨床から切り替え，インスリンからの切り替えでも効果が期待できる可能性が考えられた。

相澤病院 糖尿病センター
内分泌内科

９

Multimodality treatment for malignant pituitary adenoma○高須 信行慢性甲状腺炎には甲状腺腫のあるものと甲状腺腫がない萎縮性甲状腺炎がある。萎縮性甲状腺炎ではブロッキング抗体 TSBAbが陽性になる。この TSBAbは甲状腺機能低下症の原因である。TSH 受容体抗体

信州大学医学部脳神経外科学教室○千葉 晃裕，荻原 利浩，本郷 一博
相澤病院ガンマナイフセンター四方 聖一（TRAb）には TSH 受容体への結合阻害でみる TBII

下垂体腺腫は稀に浸潤や再発転移など，aggressive（TRAb）と生物活性をみる TSAb と TSBAb がある。

な経過を辿ることがある。今回我々は，悪性度の高い

TSAbは cAMP産生刺激活性，TSBAbは TSH刺激に下垂体腺腫に対して集学的治療を行い，良好な臨床経よる cAMP 産生抑制をみる。TSAb は甲状腺を刺激過を得ることができた。

し，バセドウ病甲状腺機能亢進症の原因となる。ブロッ

症例は44歳女性，下垂体腺腫の急激な増大に伴い重キング抗体 TSBAb は甲状腺機能を抑制し，甲状腺篤な頭痛と周囲組織浸潤による種々の脳神経症状を呈機能低下症の原因となる。

していた。経蝶形骨洞手術および術後早期のガンマナ

TSBAbは甲状腺機能低下症の原因である。TSBAbにより甲状腺は萎縮する。TSBAb 値と臨床経過が一イフ治療とテモゾロミド治療により良好な腫瘍コントロールを得た。

致する。TSBAb が消失すると甲状腺機能低下症から本症例は臨床および病理組織学的に悪性の可能性が回復する。母親の TSBAb は胎盤を通過し，児に移高く，摘出後可及的速やかに後療法につなげることが行し，この TSBAb が児の甲状腺を抑制，甲状腺機予後改善のために重要と考えられた。またテモゾロミ能低下症を引き起こす。

ド治療につ い て O ‑methylguanine‑DNA methyltransferase 免疫染色の結果をもとに検討し，その発８当科におけるシュアポストの使用経験

現と治療有効性に逆相関がある可能性が示唆された。

信州大学医学部附属病院

腫瘍再増大や転移など本症例のさらなる検証には，長糖尿病・内分泌代謝内科期フォローアップが必要である。

○北原順一郎，樋渡大，関戸 貴志

石井 宏明，大岩 亜子，西尾 真一
山崎 雅則，駒津 光久【緒言】シュアポストはグリニドの一つであるが，既存のグリニドのカルボン酸を有せず，ベンズアミド類似骨格を有する薬剤であり，既存のグリニドに比べ10 ステロイド投与後にインスリン分泌能の改善がみられた自己免疫性膵炎（AIP）の１例
長野市民病院内分泌代謝内科○加藤 晃佑，西井裕

強い血糖降下作用が期待できる。今回は2015年に当科73歳男性。Ｘ年１月，近医で糖尿病と診断，内服治でシュアポストが処方されていた21例について調査し療が開始となった。Ｘ＋１年４月，HbA1c 9.1％とた。【結果】当科においてシュアポストは，① SU 剤コントロール不良のため，当院紹介入院となった。第からの変更，② 他のグリニド剤からの変更，③ イン

３病日に，CPI：1.04，SUITIndex：22.6とインスリンスリンから内服治療への切り替え，④ 追加処方にて分泌能の低下あり。腹部 US にて，膵のびまん性腫大，内服が開始された。処方された21症例中19例で，４カ主膵管の狭小化をみとめ，血清 IgG4：445mg/dl と月後の HbA1c は改善した。うち３例では少量 SU か高値であり，AIPと診断された。インスリングラルギン

らシュアポストに変更されたが，いずれの症例でもとビルダグリプチン，メトホルミンの併用にて第10病

HbA1c は改善した。また，インスリン自己注射から日に退院。第93病日より PSL 30mg の内服を開始。

全部あるいは一部を内服に切り替えた２例でも HbA1

第130病日には，CPI：3.7，SUITIndex：115.5と分泌能【考察】シュアポストは追加処方，他
c は改善した。の改善をみとめた。血糖コントロールは GA 28.4％のグリニド薬からの切り替え処方だけでなく，SU 薬（93病日）→23.8％（148病日）と短期で増悪をみと

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めなかった。ステロイド投与後にインスリン分泌能の瘍精査17人，検診13人，他精査19人，症状６人，病型改善がみられた AIP の１例をここに報告する。

は非機能性36人，COR産生腫瘍10人，PA４人，Pheo２人，その他13人。
【考察】今回の調査では，高齢や11 当科における副腎偶発腫の検討

悪性腫瘍で検査・治療を見送る症例があり，SC など

信州大学医学部附属病院を非機能性腺腫と診断している可能性がある。機能評

糖尿病・内分泌代謝内科

価はできる限り施行することが望ましい。

○川田 伊織，河合 裕子，小林 由紀
竹重 恵子，大久保洋輔，石井 宏明
佐藤 亜位，駒津 光久
同 医学教育研修センター
森特別講演
座長 信州上田医療センター統括診療部長
酒井 圭一

淳一郎

【目的・方法】当院での2015年１月１日から１年間で精査した副腎偶発腫を検討するため，当科へ紹介された59例を対象に，性別，年齢，腫瘍径，発見契機，病型などを調査した。
【結果】男/女は31/28人，平均「遺伝する内分泌疾患と全ゲノム時代の臨床医の役割」
札幌医科大学遺伝医学教授
櫻井 晃洋

年齢60.7歳，平均腫瘍径21.8mm，発見契機は悪性腫

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