/012 第4島根医学344
5
巻 3
第 -6
号 '.
4&〜'4789)頁 (*.
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ふくながしょう

へいなか

おかあきひさ福中

永岡昇明いし平&)久&)

石田

千ちひろいとうたかふみ伊だ藤孝尋&)
史-)キーワード：
肉芽腫症, 消化管穿孔, 血液透析"#
肉芽腫症 (以下  ) の経過中に消化管穿孔を来した報告は少ないが, 発症した場合の予後は不良である｡ 症例は()
歳男性, 糖尿病腎症にて維持血液透析であった｡
鼻腔粘膜生検より と診断され, 以後ステロイド治療が行われていた｡ 急性腹症にて緊急手術を受け, 小腸穿孔および小腸腸間膜に血腫を認め, 小腸部分切除が施行された｡
病理所見に, 腸壁・腸間膜膿瘍, 血管炎疑いを認め, 
経過は良好であり, 第&)病日に退院した｡ との関連が示唆された｡ 術後の経過中に消化管穿孔をおこせば, 免疫抑制療法が行われていることが多く, 感染症が重症化しやすいと考えられる｡ 患者

で腹部症状が出現した際には消化管穿孔を疑う事が必要と考えられる｡

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肉芽腫症 (以下  ) は壊死性血管!
症例：()
歳男性炎を特徴とする難治性血管炎で, 鼻・眼・上気主訴：腹痛

道・肺に壊死性肉芽腫, 腎では巣状分節性壊死性

既 往歴：'(歳 狭心症 , (&歳 胸部大 動 脈下狭 窄

糸球体腎炎を認める｡ の経過中に消化管穿(胸−腹部大動脈人工血管バイパス術施行), ('歳孔を来した報告は少なく, !"#$%検索で&'例

左外転神経麻痺, (*歳上強膜炎, 左動眼神経麻痺の報告のみであった｡ 今回血管炎との関連が疑わ

現病歴：&+,,年から高血圧症, &++-年から糖尿病れる小腸穿孔を来した症例を経験したので文献的に対して加療された｡ ..
(年から糖尿病性腎症の考察を含め報告する｡

ため維持血液透析中であった｡ .&&年&.
月に左耳

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()*+*,-.- '/012&) 山陰労災病院腎臓内科-) 島根大学医学部附属病院腎臓内科
連絡先：〒(,4=,(.* 鳥取県米子市皆生新田&丁目,番&号

痛を自覚し, 鼻腔粘膜生検にて広範囲の壊死巣と上皮下に不規則な肉芽組織および粘液腺の増生を認めた｡ また以前より咳嗽・血痰を時折に認める

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STU6,V WXY  ことがあった｡ 主要症状として上気道症状 (鞍鼻,スおよび小腸穿孔が疑われ, 緊急手術となった｡

耳痛), 肺 (血痰, 咳嗽), 血管炎 (上強膜炎) の初診時現症：89 ",7B℃, 8 +,2,"00C1,

項目陽性であり, 主要組織所見が陽性であった｡％ (HII0 4DH), 腹部はC! B
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E, .F(6 G;!"#$%&$は陰性, ' (#$%&$は陽性であっ平坦, 上腹部に圧痛・筋性防御あり｡ 腸雑音は聴たが,取可能だった｡!"#$%&$ 陰性の )*も少数ながら認$%&$陽性率は ,〜+％であめ+), )*の ' (#検査所見：)8&と &! の上昇を認めたが (表ることから, 本症例は診断基準上 )*と診断し<), $%&$は陰性を維持できていた (図<)｡た｡ 以後./ +-012345投 与 を 開 始 し , 6-

画像所見：空腸の拡張と鏡面形成あり, 腸間膜は012345まで増量したが, 6++年+6月細菌性肺やや浮腫状であった｡ 空腸腸間膜側に約67,J0炎＋肺胞出血を発症したため, ステロイドパルスの結節あり, 一部 4DHを認めた｡ 結節近傍の腸間療法 (0 ./+7-12345) ＋.892$8 & (7,1×膜脂肪組織濃度上昇を認めた (図:)｡:回2345) で加療行い軽快した｡ その後 ./+;

手術所見：限局性に拡張した小腸を認めた｡ 腸間012345にて $%&$低下傾向であったが, 6+6膜付着部近傍にクルミ大の血腫を伴う硬結あり,年<月呼吸苦が出現した｡ 胸部 &9, β#=グル

その中心に自壊を認めた｡ 硬結の背側は肛門側腸カン陽性, アスペルギルス抗原陽性であったため,管の腸間膜へ穿孔し, 腸間膜癒着による屈曲を認

侵襲性アスペルギルス症 (>$) と診断した｡

めたため, 小腸部分切除術を施行した (図)｡?!&@6-012345による加療を行い, 臨床症状

検体標本：粘膜下層から漿膜下層にかけて出血性は改善認めたがβ#=グルカンは完全には陰性せ膿瘍病変を形成していた｡ 漿膜面にはフィブリず,./ +-012345＋?!&@ 6-012345内服ン・好中球・菌塊が多数散見された｡ 血管は外膜継続していた｡ $%&$が陰性維持できていたたの肥厚と軽度炎症細胞浸潤を認め, 血管炎治療後め,の像と考えられた (図K)｡./67,012345まで減量した｡ 6+6年A月

来院時に腹痛の訴えあり, 腹部 &9上小腸イレウ

術後経過：術後速やかに炎症反応は改善を認め,*+,-.%%/ . 01 02%34506
7 89:

3 2!: ;6- ./0123&245"#と診断後 ABC02>'DE?F投与開始, GAHIJKLJの低下を認めた｡ JKLJ低下傾向であったため, ABC0<6>'DE?Fまで減量した｡ GAHIJKLJが陰性維持できていたが, 穿孔後 GAHIJKLJ上昇認め, ABC増量した｡( )*+,!

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空腸の拡張・液面形成あり, 腸間膜がやや浮腫状であった｡ また, 腸間膜側に0<6=> 大の結節あり, 結腸内に一部?@)を認めた｡

限局性に拡張した小腸あり, 腸間膜付着部
近傍にクルミ大の血腫を伴う硬結あり, その中心に自壊を認めた｡ 硬結の背側は肛門側腸管の腸間膜へ穿孔・腸間膜同士で癒着し, 小腸が屈曲していた｡

術後日目には食事再開, 術後 !
日目には退院し"&'&(&)博士によって報告された｡ "#は病理た｡

学的に上気道と肺を主とする全身性の壊死性肉芽

"# は $%
$年 に ド イ ツ の 病 理 学 者 で あ る腫性血管炎で, 腎組織は半月体形成腎炎像を呈する｡ "#は難治性血管炎であったが, 現在は早期に免疫抑制療法を開始すると, 高率に寛解導入

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98 ,:,*+";<=,>? 3@A  Ａ：出血性膿瘍病変を認める｡ BC染色｡
Ｂ：炎症細胞浸潤, フィブリンの沈着を認める｡ BD染色｡
Ｃ：血管外膜の肥厚を認めるが, 明らかなフィブリノイド壊死は認めない｡ CE染色｡

できる疾患であるとされている｡

り, まれではない")｡ しかし, の経過中に消の発症機序に !"#$%&$が関与すると言われている｡ 本症例は!"#$%&$ が 陰 性 ,' (#$%&$ 陽 性 で あ っ た ｡  で の化管穿孔を来した症例は少なく,

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では+-例の報告のみであった (表2)｡ 報告例を!"#まとめると死亡率は約"3％と予後は悪い｡ また免$%&$陽性率は約)*％程度であり, 少数ながら疫抑制療法が行われており, 症状が出にくいこと!"#$%&$陰性の症例が存在する｡ 一方 ' (#が考えられる-)｡$%&$陽性の は+*％程度と言われている,)｡

また消化管穿孔の原因としてステロイドの関与

本症例は鼻腔に壊死性肉芽腫性病変を認め, 厚生が報告されており, ステロイド投与による腸管壁省の診断基準上 と診断した｡ 患者での菲薄化, 粘膜細胞のターンオーバーの減少, 線維消化器病変合併率は+*〜,％程度と報告されてお芽細胞増殖抑制による消化管障害がその一因と報!

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f <9:k ;'告されている)｡ また, ステロイドによる消化性#!+#関連血管炎の発症機序として細菌感染潰瘍も考えられるが, 近年ステロイド単独ではまの影響が考えられている｡ 感染・炎症惹起により%&との併用れと言われている )｡ しかし, !"#$

好中球が活性化されると細胞内分子の -./やにより潰瘍のリスクが上昇すると言われており,.01
2を細胞表面に表出し, -./1#!+#や .01

注意が必要である')｡ 本症例ではステロイド投与

2#!+# 抗体が結合し, それに呼応して好中球量は少量であり, ステロイドの関与は少ないと考が活性化されると考えられている｡ 本症例では肺えられた｡ また, $#発症後(ヵ月で小腸穿孔を炎を繰り返し, またβ1%グルカンが陽性の状態来しており, その関与が疑われたが, 穿孔部にアが続いており, 炎症は継続していたものと考えら

スペルギルスは認めず, グラム陰性球菌を認めたれる｡ 急性および慢性の炎症が継続している事,ため関与は積極的には考えられなかった｡

消化管穿孔後に -./1#!+# が上昇を示してい)* の 経 過 中 に 消 化 管 穿 孔 の 原 因 と し て#!+#による血管炎の影響が報告されている,)｡る事を踏まえると, -./1#!+# 関連血管炎が再燃可能性は否定できない｡

しかし過去の報告では消化管穿孔部の病理所見と)*の経過中に消化管穿孔を発症する可能性

して必ずしも血管炎の所見を認めておらず, 血管は低いが, 本症例のように慢性的な感染に暴露さ炎と消化管穿孔の関与を直接証明されている報告

れている場合, #!+#関連血管炎が再燃し, 消はない｡ 本症例では穿孔部の血管周囲に軽度炎症化管穿孔をきたすことは考えられる｡ 消化管穿孔

細胞浸潤, 外膜の肥厚を認めたことから, 活動性を来した場合, 予後は良好とは言えず, 早期に発の血管炎ではなかったが, 血管炎と消化管穿孔の症の覚知, 診断を行い, 治療を行うことが重要で関与が示唆された｡

あると考える｡

3) 吉田正治ら：)454647肉芽腫症. 日本臨床：
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