&'()*+ * , -./
0 12-2 

2 3：平成
年月日 (土) 午後3時
分〜
4 5：ホテル一畑階 ｢サンシャインホール｣
6 7
89:：前迫 直久 (島根県赤十字血液センター所長)

【症例】歳代, 男性｡ 発熱あり内科入院となり 

松江赤十字病院血液内科, 膠原病・腎臓内科,

で骨髄に取込があり血液疾患除外のため骨髄穿刺したと

総合診療科

ころ血球貪食症候群を認めた｡   陽性で顕足立康二, 大居慎治, 漆谷義徳

小田裕造, 中村里香, 遠藤

微鏡的多発血管炎と診断し, プレドニゾロン 投章

与して経過観察としたところ発熱,  が陰性化した

症例は歳, 男性｡ 倦怠感あり内科入院となりため経過観察とした｡ 開始後週間で発熱を認めたため

と診断し化学療法を開始した｡ 寛解に至らず感染症を疑いプレドニゾロンを に減量して経過同種骨髄移植を行った｡ 移植後日目より発熱, 直接ビ観察していたが炎症反応は陰性化のままで寛解状態であっリルビン優位の高ビリルビン血症をきたした｡ 移植後た｡ 減量後約 週間で呼吸困難, 発熱を認め血液検査上,日目に骨髄検査にて血球貪食症候群と診断した｡ 血球貪 !"と高値を示したため, 肺線維症の診断で食症候群に対してステロイドパルスを行ったところ好中メチルプレドニゾロン 投与したが呼吸困難改善

球の増多を認め移植後
日目の骨髄検査にて生着を確認

せ ず 気 管 挿 管 と な っ た ｡ そ の 後 血 液 検 査 上  した｡ しかし, 再び好中球の減少及び肝障害が進行し!"程度まで回復したが, 挿管後約, 血漿交換, ｍ

再投与,日の週間で多臓器不全のため死亡確認した｡

内服, を投与したが効果なく多臓器不全にて永眠【考察】血液検査上  , #, $,された｡

悪化に伴い上昇し,  , フェリチンは寛解後

症例は歳女性｡ 両側頸部リンパ節腫脹, 白血球増は低値のままであった｡ 特に $,

#が病状


#は肺線維症

多にて内科入院となり末梢性Ｔ細胞性非特異型と診断しの血清マーカーとして用いられており,   療法を繰り返した後同種骨髄移植を施行した｡

は間質性肺炎では上昇しないが肺出血で上昇するとされ移植後

日目に高ビリルビン血症あり日目に骨髄検査ており, 画像上も病状の悪化に伴い悪化がみられることにて血球貪食症候群と診断しステロイドパルスおよびより肺線維症の急性増悪と考えられた｡

,日の内服投与を開始した｡ 血球貪

【まとめ】寛解後経過観察中に肺線維症の急性増悪によ食症候群は改善を認め, 移植後
日目に生着を確認した｡

り死亡した 関連肺腎症候群の例について報告

以後血球貪食症候群の再燃なく経過している｡

した｡

移植後血球貪食症候群の本邦報告例は少なく文献的考)*+,-.

察を加えて報告する｡$%/&01(島根大学医学部附属病院検査部

 !"#!$%&'

庄野(智子, 三島陶山多美子, 兒玉松江赤十字病院血液免疫腎臓内科

同小田裕造, 大居慎治, 遠藤章

漆谷義徳, 中村里香, 足立清司, 吉野功るみ, 足立絵里加

輸血部
竹谷健康二

【はじめに】輸血後数時間以内に非心原性の急激な肺水【はじめに】不明熱にて入院後,   陽性で腫による呼吸困難を呈する輸血関連急性肺障害

顕微鏡的多発血管炎と診断し, ステロイド開始後寛解し(%) は, 輸血によって引き起こされる合併症のなていたが急変した 関連肺腎症候群の例についかで, 最も深刻なもののひとつで, 致死的な経過をとるて報告する｡

ことも少なくない｡ 今回, 早期の対応により救命できた$5 $:./012

32 "4
例を報告する｡【症例】歳男性, 輸血歴なし｡ 前立腺癌の骨転移に

$"
567

8 9:


島根大学腫瘍センター

よる右大腿骨骨折に対して骨腫瘍切除術および人工骨頭置換術を行っている術中, 赤血球製剤 単位を投与時

熊野御堂 慧, 井上

間後に呼吸状態が急激に悪化して, 血圧低下も合併し,同政弥, 鈴宮 淳司

血液内科

循環血液量減少性ショックとなった｡ 人口呼吸管理, 大池尻文良, 大西

量の輸液負荷, 血管作動薬 (アドレナリン, ノルアドレ

高橋勉, 田中順子

治, 森山繭子, 村川ナリン) およびステロイドの投与でショック状態を脱して, 集中治療管理となった｡ 

同膠原病内科

同皮膚科松本

入室後, 好中球エラスターゼ阻害剤を追加して症状発現は徐々に改善し, 発症

出来尾日目に抜管できた｡ この時使用された赤血球製剤

格, 金子千恵, 三宅隆明

洋子

栄本が抗顆粒球抗体陽性であったが, 患者白血球と赤血球【症例】
歳, 男性, 平成"年頃から冬になると両下腿製剤の血漿での交差試験は陰性であった｡ なお, 輸血前に紫斑と疼痛が一過性に出現した｡ 平成"
年に両下腿に後の 
 () はそれぞれ, であった｡

潰瘍と痂皮形成を呈し近医を受診し, アレルギー性血管【症例】
歳女性, 輸血歴および妊娠歴なし｡ 子宮外炎と診断された｡ リンデロン内服により症状は一時改善

妊娠による腹腔内出血により激烈な腹痛, 意識消失, けしたが, 反復するため当院皮膚科へ入院｡ 診断のため皮いれんが出現したため救急搬送された｡ 直ちに腹腔鏡下膚生検等を行ったが診断はつかなかった｡ 平成年&月

右卵管切除術・血腫除去術・子宮内容物除去術施行されに で に腫瘍性病巣, Ｍ蛋白 (' $!
)たが, 重度の貧血 (!
) があり, 術前より赤を認め血液内科へ紹介となり, 骨髄検査等で多発性骨髄血球製剤が投与され, 手術終了までに赤血球製剤"
単位,腫 ('κ

血漿製剤 単位を使用した｡ 術後間もなく (輸血開始"$
月に下腿の紫斑や疼痛が増悪し当院皮膚科受診｡ 高γ時間後) 前胸部, 両側上腕部, 腹部にかけて発赤疹, 呼グロブリン血症による過粘稠症候群が皮膚病変の増悪の吸困難が出現｡ 徐々に, 両側肺雑音, 発熱, 低酸素血症

原因と考えられ, 血液内科へ入院となったが, 眼底所見も認めたため, を疑い で集中治療管理となっに過粘稠症候群の所見はなく, 血管炎を疑い原因精査と入室後人工呼吸管理および好中球エラスター

治療目的にて"$月$日に膠原病内科へ転科となった｡ 血ゼ阻害剤投与を行い, 徐々に呼吸状態が改善して, 発症

液検査でクリオグロブリンが陽性であり, クリオグロブ日目に抜管できた｡ この時使用された赤血球製剤本

リン血症性血管炎と診断した｡ プレドニゾロン $

た｡ ()* **Ⅱ無症候性) と診断した｡

および血漿製剤本から抗 抗体が検出され, その!+,で治療開始し, 皮膚潰瘍のため感染のリスク高いこうちのつが患者 に対応する抗体であった｡ 輸血ととステロイドによる凝固能亢進が考えられるため抗生前後の 
() はそれぞれ#, "$$であっ剤とバイアスピリンの予防内服を併用した｡ しかし, スた｡

テロイド開始後に血栓形成によると考えられる腎機能障【まとめ】の発生機序として, 好中球抗体依存害 ( ) と皮膚所見の増悪 (紫斑, 疼痛, 潰瘍) を認性および非依存性好中球活性化による肺血管の損傷が考め, ヘパリンの投与と二重濾過血漿交換でクリオグロブえられている｡ 早期の適切な循環呼吸管理を行いながら,リンの除去を行い, 皮膚所見と腎機能の改善を認めた｡

好中球エラスターゼ阻害剤により好中球の組織障害を抑回目の二重濾過血漿交換で一時的に 'は正常値ま制することが の有効な治療と成り得る可能性がで低下したが, 増悪がみられクリオグロブリン血症性血示唆された｡ また, の鑑別として重要な輸血に管炎の原因である骨髄腫の治療を開始した｡ 皮膚に多発よる循環負荷 ( %) は が上昇するが,性の潰瘍があり白血球数の低下や凝固能亢進を引き起こでに高値を示すことがあるため, その結果解釈すような治療を避け, (-継続しながらシクロホスは慎重に行なう必要がある｡

ファミド $$!,隔週投与を開始した｡ $""年
月に骨髄腫細胞の増加, 貧血の進行と腎機能障害, 'の上昇を認めたため, 増悪と診断し, ベルケイド療法を施行している｡【考察】クリオグロブリン血症を合併した多発性骨髄腫の症例は稀であり, 二重濾過血漿交換並びにベルケイド療法を施行した例を経験した｡ 文献的考察を含め, 発表する｡