信州医誌，63⑶：133〜143，2015

綜説

てんかん診療の進歩と長野県における課題
福山哲広

稲葉雄二

1) 長野県立こども病院神経小児科
2) 信州大学医学部小児医学教室

Recent Advances and Issues in Clinical Practice of Epilepsy in Nagano Prefecture
Tetsuhiro FUKUYAMA and Yuji INABA
1) Division of Neurology, Nagano Childrenʼs Hospital2) Department of Pediatrics, Shinshu University School of Medicine
Key words:long‑time video‑electroencephalogram monitoring,advances in diagnosis and treatment ofepilepsy, transition in epilepsy, epilepsy care network
長時間ビデオ脳波モニタリング，てんかんの診断と治療の進歩，トランジッション，てんかん診療ネットワーク

はじめに神経画像検査の３基軸からなる （図１）
。てんかん
診断には詳細な問診による情報の収集が重要であり，てんかんは乳幼児から成人・老年に至る全年齢層に目撃者の情報も欠かせない。主訴はけいれん発作とは及ぶ神経疾患で，有病率が0.8〜１％，我が国での患限らず，反復する意識減損や各種の前兆のエピソード者数は約100万人と推定される common disease ともであることも少なくない。てんかん発作と紛らわしい呼べる神経疾患の一つである。てんかん診療は小児科，失神発作や心因性非てんかん発作は丁寧な病歴聴取に精神科，神経内科，脳神経外科の複数診療科で診療さより問診の段階で鑑別が可能な場合もある。動画機能れており，併存する発達障害，精神障害への対応や，を有した携帯電話やスマートフォンの普及により，目時に外科治療を要する等，その診療には従来の診療科撃者が容易に発作時の動画を撮影できるようになったの枠を超えた人的・物的医療資源の活用が必要とされため，正確な状況を知ることができ，診断の大きな助る。近年，診断技術，治療技術の両面で大きな進歩がけとなっている。

見られており，てんかん診療を行う上で臨床医が学ぶ脳波べき情報量が急速に増加している。また，てんかん患以前はペーパー方式のアナログ脳波計が用いられて者の運転免許取得・交通事故の問題，小児期発症てんいたが，現在はデジタル脳波計が主流となっている。

かん患者の成人期の社会適応の問題など，社会的な課

デジタル脳波計は記録された波形を判読時に加工して題も大きく取り上げられるようになっている。

（モンタージュや，フィルターの変更等）表示できる

本稿では最新のてんかん診療の進歩を紹介するととことが，最大のメリットである。更に脳波システムをもに，長野県におけるてんかん診療の課題を提起したネットワーク化してモニター上で判読することにより，い。

ペーパーレスが実現できる（図２）。デジタル脳波計
診断技術の進歩

てんかんの診断は① 詳細な病歴聴取，② 脳波，③
別冊請求先：福山哲広〒399‑8288で記録した脳波を紙に印刷して判読している施設も多いが，その運用方法ではデジタル脳波計のメリットを生かせない。デジタル脳波計のもう一つの利点は長時間ビデオ脳波モニタリングが容易に行えることである。

安曇野市豊科3100 長野県立こども病院神経小児科

外来での30分から１時間の脳波検査では，通常は発作

E‑mail:fukuyama＠naganoch.gr.jp

を捉えることはできないし，最初の検査で異常が認め

No. 3, 2015133

福山・稲葉

図２ ネットワーク化によるデジタルビデオ
脳波解析端末

図１ てんかん診断の手順

表１

3T‑M RI 装置におけるてんかん症例の撮像プロトコール例（文献２より引用）

種類

方向テクニック

厚さ/gapTR(ms) TE(ms)

TI(ms)

Matrix

加算

3D‑T1強調像

矢状断

M PRAGE

0.8mm/gapless

1800

2.26

800

320＊288

１T2強調像軸位断FSE

３mm/interleave

5000

81―

512＊336

２FLAIR

冠状断

FSE

３mm/interleave

12000

942700320＊202

１STIR

冠状断

STIR

３mm/interleave

500080230448＊284１FLAIR

軸位断

FSE３mm/interleave

12000942700

320＊196１T1強調像

軸位断SE３mm/interleave

6009.4―

256＊179１

られるのはてんかん患者の半数以下である。長時間ビ撮像する。海綿状血管腫や脳挫傷が疑われる時はヘデオ脳波モニタリングを行うことにより，発作時のビモジデリン沈着を鋭敏に描出できる T 2 WIまたはデオと脳波の同時記録ができれば正確なてんかん発作

SWI を追加する。脳炎などが疑われる場合は拡散強診断が可能となる。また出現頻度の少ない発作間欠期調像，腫瘍などが疑われる場合は必要に応じて造影もてんかん性異常波も見出すこともできるため，発作頻追加する。てんかん症例の MRI 検査のプロトコール

度が少ない症例でも長時間ビデオ脳波モニタリングの例（３テスラ装置の場合）を表１に ，実例として限有用性は高い。

局性皮質形成異常症の FLAIR 像冠状断の1.5テスラ

画像検査
てんかん焦点の検出に用いられる画像診断としての５mm スライスと３テスラ１mm スライスの比を図３に示す。

頭部 MRI 検査の有用性は高く，必須の検査である。

てんかんの核医学診断には，てんかん焦点およびそ技術の進歩に伴い，従来は病巣検出が困難とされていの周辺領域で，発作間欠期の糖代謝低下を示す F‑

た限局性皮質形成異常症や血管腫などの小病変の検出

FDG‑PET，発作時に血流増加・発作間欠期に血流低も可能となっている。最近では3D 撮像法と画像再構下を示す脳血流 SPECT（成法が進歩して多元的に評価できるようになり，病変，発作間欠期の中枢性ベンゾジアゼピIMP‑SPECT）検出能力が一層向上している。てんかん症例におけるン受容体の減少を示す

MRI 検査では，わずかな異常所見を見逃さぬよう適保険適応となっている。これらの脳機能画像検査では切なプロトコールでの撮像が必要となる。皮質白質境

視覚評価が基本であるが，統計手法を用いた解析法も界の描出に優れた GRE 法3D‑T1強調像は必須であり，発展しており，焦点検出に役立っている 。画像所見

T2強調画像，FLAIR 画像の冠状断は海馬の層構造をから病理学的診断を推察することは，てんかん症候群

鮮明に描出するため，海馬に垂直な斜めの冠状断像を診断や治療方針決定の補助となり，特に外科治療の適134

Tc‑ECD‑SPECT，

I‑I‑イオマゼニール SPECT が信州医誌 Vol. 63

てんかん診療の進歩と長野県における課題

ＡＢ

図３ 限局性皮質形成異常症の頭部 M RI FLAIR 画像
Ａ 1.5テスラ ５mm スライス，Ｂ ３テスラ １mm スライス
皮質白質境界不鮮明な病変から側脳室に向かう線状の高信号（transmantle sign）を認める（矢印）。Ｂの方が多くのスライスでより鮮明に病変が描出されている。

応判断に大きく影響する。

治療技術の進歩

遺伝学的検査近年の分子遺伝学的な研究により，てんかんを引き抗てんかん薬起こす原因となる遺伝子が次々と発見されている（表わが国では新しい新規抗てんかん薬の承認が海外に２） 。当初は特異的な症状と遺伝性が明確な進行性比べて著しく遅れていたが，2006年以降，ガバペンチ

ミオクローヌスてんかんなどの原因遺伝子が同定されン，トピラマート，ラモトリギン，レベチラセタムがてきたが，マイクロアレイ染色体検査により染色体の相次いで認可され，てんかんの薬物治療は大きく変遷欠失や重複をとらえることができるようになると，こした。更に2012年に Dravet 症候群に対するスティリの部分に含まれる遺伝子が判明し，早期乳児てんかん

ペントール，2013年に Lennox‑Gastaut 症候群に対性脳症を中心に病態の解明が進んだ。
さらに次世代シーするルフィナミドと，特定のてんかん症候群に特化しクエンサーにより，かつてない速さで網羅的な遺伝子た抗てんかん薬も発売されている。現在も，各種抗て変異の検索が可能となり，弧発例や比ん か ん 薬 の 臨 床 開 発 が い っ せ い に 進 ん で お り，的頻度の低いてんかん病型でも遺伝子変異が見出されるようになっ

AMPA 型グルタミン酸受容体拮抗薬のペランパネル，た 。その結果，特定のてんかん症候群では遺伝子検GABA トランスアミナーゼ阻害剤のビバガトリン，査が臨床的な診断検査として大きく貢献し，結果を治Na チャネル抑制薬のオクスカルバゼピン，ラコサミ療方針に反映させたり，遺伝カウンセリングなどを通ドなどの治験が進み，発売が待たれている。

して患者に還元することが可能となっている。てんか従来の抗てんかん薬にこれらの新規薬剤が加わった

ん診療医にとっててんかんに対する遺伝学的な認識はことで，てんかん診療における薬剤選択は多様化し，これまでになく重要な時代と言える。今後は遺伝子変複雑化している。一般的に新規抗てんかん薬が従来の異を踏まえた，てんかん発病のメカニズムの解明およ薬より優れている点は，薬物相互作用・副作用の少なび病態に基づく治療方法の開発が期待されている。

さとそれによる忍容性の高さにある。新規抗てんかん薬の導入がわが国より10年以上早い英国での抗てんかNo. 3, 2015135

福山・稲葉表２代表的なてんかん症候群の原因遺伝子（文献４より引用 一部改変）

てんかん症候群

遺伝子

新生児期から乳児期に発症するてんかん症候群
良性家族性新生児けいれん

KCNQ2，KCNQ3

良性家族性新生児乳児けいれん

SCN2A

ビタミン B6依存性けいれん

ALDH7A1，PNPO

良性家族性乳児けいれん

PRRT2

早期乳児てんかん性脳症

ARX ， STK9 /CDKL5 ， SLC25A22 ， KCNQ2 ，
SCN2A，SCN8A，KCNT1，ST3GAL3 ，KCNH5 ，
CLCN4 ， ARHGEF15 ， TBC1D24 ， GNAO1，
TNK2AWest 症候群

ST 3 G A ， C D K L 5 ， A R F G E F 2 ， G A B R B 3 ，
ALG13 ，SPTAN1， MAGI2

グルコーストランスポーター１異常症

SLC2A1

発熱が誘因となるけいれん・てんかん症候群
Dravet 症候群（SM EI）

SCN1A，SCN2A，SCN9A，GABRG2

素因性てんかん熱性けいれんプラス（GEFS＋）

SCN1A，SCN1B ，GABRG2

女性に限定する知的障害を伴うてんかん

PCDH19乳児期以降に発症する全般てんかん
早期発症欠神てんかん

SLC2A1

若年ミオクロニーてんかん

GABRA1，CACNB4，EFHC1，BRD2
焦点性てんかん常染色体優性前頭葉てんかん

CHRNA4，CHRNB2，CHRNA2

聴覚兆候を伴う常染色体優性側頭葉てんかん

LGI1

常染色体優性部分てんかん

DEPDC5
進行性ミオクローヌスてんかん

ウンフェルリヒト・ルントボルグ病

CSTB

ラフォラ病

EPM2A，NHLRC1

神経セロイドリポフスチン病

PPT1，TPP1，CLN3 ，CLN6 ，DNAJC5 ， CLN5 ，
MFSD8 ，CLN8

歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症

ATN1

赤色ぼろ線維を伴うミオクローヌスてんかん症候群

MTTK ， MTTL1， MTTH ， MTTS1， MTTS2 ，MTTF ， MTND5

若年ゴーシェ病

GBA

シアリドーシス

NEU1

ん薬処方比率はフェニトインが減る一方で，レベチラ

てんかん外科

セタムやラモトリギンの処方が非常に増加している 。

てんかん外科治療は難治性てんかん治療における重わが国でも，てんかん発作治療効果と副作用のバラン要な選択肢の一つで，てんかん原性焦点を特定してこスがとれた薬物療法が求められる時代になってきていれを切除・離断する根本的治療である。近年は上述しる。

た画像診断技術の進歩によっててんかん焦点部位を検出できる可能性が高まり，てんかん外科適応症例が増136

信州医誌 Vol. 63

てんかん診療の進歩と長野県における課題加している。てんかん外科はてんかん患者の発作予後，迷走神経刺激療法 Vagus nerve stimulation

Quality of life（QOL）を劇的に変える可能性があり，（VNS）

原則として難治てんかんと判断した場合は，外科治療

VNS は左頸部迷走神経に埋め込み型電気刺激装置の適応を検討すべきである。てんかん治療ガイドライで電気刺激を入れる治療法で，開頭術が適応にならなンでは「てんかん症候群または発作型に対し，適切とい症例や，開頭てんかん手術後残存発作があり再開頭されている主な抗てんかん薬２‑３種類以上を単剤あ治療の適応がない症例に行う緩和治療である。迷走神

るいは多剤併用で，十分な血中濃度で，２年以上治療経に主に上行性の神経インパルスを発生させ，延髄弧しても，発作が１年以上抑制されないてんかん」を難束核を経たインパルスは，視床下部室傍核，傍小脳脚治てんかんと判定し，外科治療を考慮することを推奨核，分界条腹側視床核，青斑核，背側縫線核などを賦している 。また，小児では発達の遅れを生じること活し，ノルアドレナリン系，セロトニン系，アセチルを防ぐため，罹病２年以内の手術が考慮されるべき，コリン系など，複数の経路によって大脳皮質の活動性としている。同ガイドラインでは外科治療が可能なてを修飾し，抗てんかん作用を発現すると想定されていんかんとして，① 内側側頭葉てんかん，② 器質病変

る 。VNS により，２年後までに発作は平均50〜60を有する新皮質てんかん，③ 器質病変を認めない新％減少し，その後は長期間安定して発作が減少した状皮質てんかん，④ 片側半球の広範な病変による部分態が続く。また，VNS は発作を減少させるだけなくてんかん，⑤ 脱力発作をもつ難治てんかん，と分け発作重症度の軽減，発作持続時間の減少，発作からのられている。内側側頭葉てんかんでは外科治療で約80回復促進により QOL を改善すると報告されている。

％の発作抑制が得られ，QOL の改善や社会心理学的日本では2010年に保険適応となり，難治てんかん治療観点からも，薬物治療より明らかに優れていることがの選択肢の一つとして普及が進んできている。2015年

知られている 。新皮質てんかんの原因としては限局

１月現在，VNS 埋め込み実施施設が全国22都道府県

性の脳腫瘍，血管腫，皮質形成異常症，外傷や血管障49施設，指導管理施設が32都道府県91施設ある。今後，害による脳軟化巣などがあり，詳細な焦点診断と脳機本治療の恩恵を受ける難治てんかんの患者数が増加す能局在診断により，手術適応が決定される。M RI でることが期待される。

器質病変が検出できない場合は，硬膜下電極留置をケトン食療法行って，切除の適否，切除範囲の決定をするが，術後断食中のてんかん発作改善例をヒントに1921年に発作消失率は50％弱と他の外科治療可能なてんかん

Wilder らがケトン食の有効性を報告したのが，てんと比べて効果は低い 。片側半球の広範な病変によるかんに対する食事療法の始まりである。その後，数日部分てんかんは，片側巨脳症，Sturge‑Weber 症候群，間の断食後に水分・カロリー制限して，高脂肪・低炭Rasmussen 症候群などが原因となり，複数の脳葉切水化物食とする古典的ケトン食が小児のてんかん患者除，または大脳半球離断術の適応となる。半球離断術を対象として広まった。多くの優れた抗てんかん薬の後は片麻痺や半盲，優位側半球での言語障害が生じる開発によりあまり用いられなくなった時期もあったが，が，小児では代償による術後症状の回復がある程度期

ケトン食普及を目指すチャーリー財団の精力的な活動待でき，70％以上の症例で術後に発作が消失するたとケトン食療法で奇跡的な改善を見せた難治てんかん

め，発症早期から外科治療を視野に入れて診療するのこどもと家族の戦いを描いた映画「First, do no必要がある。脱力発作を持つ難治てんかんの代表はharm」の製作により，1995年以降，北米・韓国を中

Lennox‑Gastaut 症候群で，脳梁離断術が適応となる。

心に急速に普及した。わが国でも，ケトン食療法が著

その他にも主に笑い発作を来す視床下部過誤腫もてん効するグルコーストランスポータ１異常症の診断・治

かん外科治療の適応となる。

療例が増えるにつれ，抗てんかん薬の効果が不十分な

日本てんかん学会ホームページによると，本邦でのてんかんの治療としてケトン食療法が再評価されていてんかん外科施行施設は，平成27年１月現在で42施設る。古典的ケトン食療法はその厳しい食事制限のため（24都道府県）となっている。小児の手術を行える施継続困難例が多かったが，水分・カロリー制限の緩和

設が限られるなど，各々の施設で可能なてんかん外科や，開始時に絶食をせず徐々に脂肪の割合を増やす緩手術が異なる点に留意する必要がある。

徐導入法，中鎖脂肪酸（Medium chain triglyceride:M CT）を多く摂取することでケトン比を下げる MCT

No. 3, 2015137

福山・稲葉ケトン食，肥満治療のアトキンス食を応用した修正アのリスクが上がる。特にバルプロ酸の奇形発現率はトキンス食（炭水化物を10‑15g/日に制限），などの9.3％と報告されており，他の抗てんかん薬よりも有新しい方法により副作用が軽減され継続性が高まって意に高い 。また，バルプロ酸の胎内暴露を受けた児いる 。の３歳，６歳時点での用量依存的な知能指数の低下もてんかんと社会てんかんと道路交通法報告されている 。一方で，新規抗てんかん薬の奇形発現率はレベチラセタムが2.4％，ラモトリギンが2.0％と報告されており ，最近はバルプロ酸を避け，2014年，改正道路交通法と自動車運転死傷行為処罰

これらの新規抗てんかん薬が使用されることが多くなっ法が施行された。そのきっかけは，てんかんのある患ている。バルプロ酸を使用する場合は，投与量，血中者による交通事故が2010年以降に相次いだことである。

濃度に依存して奇形発現率が増加するため，投与量は中でも2011年４月，栃木県鹿沼市で大型クレーン車が1,000mg/日以下（可能なら600mg 以下），血中濃度

通学中の児童の列に突っ込み，６名が亡くなるというは70μg/ml 以下が望ましいとされている。

痛ましい事故が起きたことは大きな社会問題となった。
その後，運転手が以前からてんかん発作による交通事てんかんと診療連携故を繰り返していたこと，運転適性を満たさないにも小児期からのトランジッションと成人移行支援関わらず免許を取得していたことが判明し，運転免許てんかんは小児期に約70％が発症し，種々のてん取得における自己申告制への疑問が呈された。被害者

かん症候群は乳児〜思春期にかけて年齢依存性に発症

遺族の要望を踏まえ，警察庁は道路交通法改正に向けする。幼児期・学童期発症の特発性てんかんが治癒した検討を開始し，今回の法改正につながった。今までやすいのに対して，乳児期・幼児期早期に発症する症と変わった点は① 免許取得や更新時の質問票に虚偽候性てんかんと思春期以降に発病したてんかんは治癒

回答すると罰則が科せられる，② てんかん発作が原率が低く，成人になってもてんかん治療が必要な状態

因で取消しになった免許は試験なしに再取得できる，が継続する。一般に小児期に発症し，成人後も診療が③ 交通事故を起こす危険性が高いと認められる患者持ち越されることを「トランジッション」としているについて医師が届け出る仕組みができた，④ 運転をが，てんかんは頻度が高く治療期間が長いため，このしてはいけない状態で運転し死傷事故を起こした場合トランジッションの問題が顕著な疾患の一つである。の刑罰が重くなった，である。医師による任意の届け

平成22年に厚生労働省の研究班が行ったアンケート調

出制度については，2014年９月に日本医師会が公表し査では小児神経専門医が診ているてんかん患者の約27た「道路交通法に基づく一定の症状を呈する病気等に％が成人患者であった 。その理由として，近くに成ある者を診断した医師から公安委員会への任意の届出人のてんかん専門医がいないこと，患者家族が転科をガイドライン」および日本てんかん学会ホームページ嫌がることが挙げられている。しかし，小児科医は上で公表されている「てんかんに関する医師の届け出「成人で発症する精神・心理的合併症」「てんかん以外ガイドライン」を参照いただきたい。の身体的合併症」「入院が必要になった場合の対応」

てんかんと妊娠てんかんを持っていても，通常の出産が可能である。など，成人てんかん患者の診療に困難を抱えており，約70％がてんかん患者を生涯小児科で診るべきではその上で，より安全な妊娠，出産を行うために，てんないと回答している。また小児科医は家族を中心に見かん発作が妊婦と胎児に与える影響，抗てんかん薬が据えて診療を行う傾向があり，患者を中心に見据える胎児に与える影響のバランスを考え，妊娠前カウンセ

成人診療のスタイルに不慣れであるため，小児てんかリングと情報提供を十分に行うべきである。2007年にん患者の自立を妨げているという意見がある。実際に，作成されたてんかんをもつ妊娠可能年齢の女性に対す小児期発症のてんかん患者の社会的予後を調査した研る治療ガイドラインを表３に示す 。この中で最も留究では，てんかん以外の神経学的合併症がなくても，意すべき点は妊娠前〜出産後の授乳期における抗てん教育・就職に問題を抱え，社会適応が困難で収入が低かん薬の使い方である。抗てんかん薬の投与量を下げいことが報告されている 。医者側のトランジッショるとてんかん発作が起きる可能性があり，抗てんかんンの問題のみならず，小児てんかん患者の自立へ向け薬の投与量・併用薬剤数を上げると胎児への催奇形性た教育という面で，青年期から成人診療への移行支援

138

信州医誌 Vol. 63

てんかん診療の進歩と長野県における課題
表３
１．妊娠前てんかんをもつ妊娠可能年齢の女性に対する治療ガイドライン（文献12より引用）
１）妊娠前カウンセリングに十分な時間をとる
てんかんの重篤度，生活技能に対する能力などを判定し，妊娠，出産が現実的か否かについて家族を含めて討議し，その可否の判断は本人とその家族にゆだねる（提供すべき情報には経口避妊薬
に対する AED の作用，妊娠中の発作，妊娠・出産経過，胎児・新生児の AED の影響，産褥経過，てんかんの遺伝性，児の発達など）
２）妊娠前の発作の抑制を試みる
ａ．必要最小限の AED 単剤で試みる。VPA 投与が必須の症例では徐放剤が望ましい。単剤での投与量の目安は PRM ，CBZ は400mg，VPA は1000mg，PHT は200mg/日以下が望ましい
ｂ．特に避けるべき AED の組 み 合 わ せ は PHT ま た は CBZ と バ ル ビ ツ ー ル 酸 系 薬，VPA とCBZ である
３）葉酸の補充を行う

２．妊娠中

１）定期的な通院を勧め，胎児モニタリング，AED ・葉酸濃度を測定する
２）AED 投与量の増量は，服薬が規則的でかつ発作が悪化した時にのみ行う
３）VPA，CBZ 服用例では妊娠16週で血清 AFT の測定，妊娠18週で超音波診断を行う
４）全般強直間代発作を起こす症例では切迫流産・早産に注意する

３．出産時および
産褥期

１）基本的に通常の分娩が可能
２）分娩前後の不規則服薬によるけいれん発作の頻発，重積状態に注意する
３）出産時には児にビタミンＫを投与する
４）授乳は原則的に可能（BDZ 系薬とバルビツール酸系薬を服用している母親の場合は，新生児の状態を注意深く観察し，傾眠，低緊張，哺乳力低下などの症状があれば，母乳を控え，できれば血中濃度を測定するなどの臨機の対応をすべきである）
５）産後に AED 血中濃度が上昇する例では，AED の投与量を調整する
６）母親の睡眠不足を避けるため，可能な場合には育児での家族の協力を求める

４．産後

１）小児科医，小児神経科医による心身の発達検査を定期的に受けることが望ましい（乳幼児期）

２）ハンディキャップをもつ子ども，発達の遅れている子どもに対する適切な指導を行う

AED：抗てんかん薬，VPA：バルプロ酸，PRM ：プリミドン，CBZ：カルバマゼピン，PHT：フェニトイン，
BZD：ベンゾジアゼピン

図４ 診療科別の日本てんかん学会員数の推移を進める必要がある。この移行支援は日本以外でも問本邦では，行政区分上てんかんが精神疾患に位置づ題となっており，2014年にはアメリカてんかん学会のけられていた背景もあり，かつては精神科が成人てん機関紙である Epilepsia の増刊号にこの問題の特集号

かん診療の中核を担っていた。しかし近年，精神科医が組まれた 。トランジッション患者の問題をてんかはてんかん診療の現場から離れつつある。日本てんかん診療を行っている医師が共通課題として捉え，小児ん学会の会員数は，小児科医，脳神経外科医，神経内科から成人科へスムーズに移行していく体制を構築す科医が右肩上がりで増加しているのに対し，精神科医ることが今後の課題となっている。

は1990年代をピークに減少している（図４）。しかし，成人診療科の変遷
No. 3, 2015

てんかん患者では，うつや不安症状，精神病性障害，139

福山・稲葉

心因性非てんかん発作などの種々の精神症状が比 的

リーケアと専門診療施設をつなぐ診療モデルを参考に，高率に出現する。精神症状を合併するてんかん患者に日本の実情に即したてんかん診療連携モデルを提案し適切な診療を行い，精神医療の社会資源が十分に活用ている。また，これまで分かり難かった地域におけるされるためにも，てんかん診療における精神科医の新てんかん診療のアクセスポイントを明確にすることをたな役割を再検討する必要がある。一方で神経内科医

目的として，全国のてんかん診療施設（約800施設）は，てんかん診療を行う上で「脳波判読」「法律・制とてんかん診療医（約1,200名）の名簿を掲載した度」「精神・心理的合併症」「てんかん発作治療」に困ウェブサイト「てんかん診療ネットワーク」（http://難を感じていることがアンケート調査で指摘されていwww.ecn‑japan.com）を作成した。このウェブサイる 。脳神経外科医は一般診療の中でてんかん発作にトを閲覧することで，地域のてんかん診療を行ってい遭遇する機会が多いが，神経内科医と同様の点でてんる施設とその診療レベルが分かるようになっている。

かん診療に困難さを感じていると思われる。成人てん

この動きに呼応して，さらに地域の実情に合わせた地かん診療科医への教育体制も今後の課題の一つと言え域連携を目的とした各県ごとのてんかん診療ネット

る。

ワークが次々と活動をし始めている。てんかん診療にこれからのわが国のてんかん診療の向かうべき方向

地域での横のつながりができることによって，てんか性として，「小児てんかん」を診療する小児科医，「成ん診療およびてんかんに関わる様々問題の解決がが進

人てんかん発作の診断・治療」を行う神経内科医，むことが期待されている。

「てんかんに伴う精神症状の治療・登校拒否や適応障

てんかんセンター

害への心理療法」を行う精神科医，「てんかん外科」

てんかん診療ネットワークではてんかん外科施行施を行う脳神経外科医，というような分業を行い，患者設であるてんかんセンターを頂点としたてんかんの地の状況によって診療連携による治療を行う方向性を模域連携診療モデルを提唱している。欧米では地域ごと索することが提唱されているの包括的てんかんセンターがあり，その多くは大学病地域連携院もしくはこれに匹敵する大型総合病院に設置され，日本てんかん学会専門医は2015年１月の段階で499地域診療の頂点を担っている。日本では包括的てんか名である。全国で約100万にいるとされるてんかん患んセンターは主に旧国立療養所系の病院に設置されて者を日本てんかん学会専門医だけで診療するには絶対いるが，欧米のてんかんセンターのように全ての診療数が不足しており，専門医以外の多くの医師が診療に科を備えた総合病院とは限らず，それぞれの病院で限あたっているのがわが国の現状である。さらにてんか界があった。2010年，東北大学医学部にてんかん科がん専門医は地域偏在が顕著で，６県がてんかん専門医独立した診療科として初めて設立され，2013年には京が不在か１名しかいない。てんかん診療は各領域の専

都大学にてんかん・運動異常生理学講座が設置された。

門医の連携が重要だが，地域によっては十分な診療がまた診療科として独立した単位ではないものの，東京できていないのが大きな問題となっている。実際に，大学，順天堂大学，大阪大学，広島大学，岡山大学な人口から予測される本邦のてんかん外科手術症例数はどにも相次いでてんかんセンターが設立されている。

米国や韓国の半数以下であり，正確なてんかん原因診関連各科が充実する大学病院でてんかん外科を含めた断がなされていない患者がかなり多いと推測されてい包括的なてんかん診療が行われることにより，てんかる。また，てんかん患者の運転免許と交通事故の問題

ん診療レベルの向上，てんかん学の基礎および臨床研や高齢者の発症例の増加など地域診療を担う一般の診究の発展，学生や研修医へのてんかん学教育の充実が療医にとっても避けられない問題があり，地域の一般期待されている。

診療医とてんかん専門医との間の診療連携システムの構築は喫緊の課題である。

新旧様々なてんかんセンターあるいはてんかん診療グループが，相互に緊密な連携を図り，全国的なてん

厚生労働省の「てんかんの有病率等に関する疫学研

かん医療の質の向上を達成することを目的として，究及び診療実態の分析と治療体制の整備に関する研2013年に全国てんかんセンター協議会が設立された

究班」は，これまで諸外国で提案されているプライマ（http://epilepsycenter.jp/）。

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信州医誌 Vol. 63

てんかん診療の進歩と長野県における課題

Ａ

初診時年齢Ｃ
図５

Ｂ 居住地域

受診理由

Ｄ

最終診断

2009年４月から2012年３月に静岡てんかん・神経医療センターを初診で受診した長野県患者76名の内訳

長野県のてんかん診療の課題
長野県はてんかん専門医が一人しかいないてんかん免許の取得や妊娠中の管理についての相談が３名いた。
難治てんかんではなくても多くの患者が専門医の診療を必要としていることが分かる。

診療後進県の一つである。てんかん外科手術は県内で長野県にはてんかん専門医の少なさだけではなく，行われておらず，該当となる患者は東京，静岡，新潟

ハード面でも多くの課題がある。てんかんの診断に必などの隣県に紹介されている。また，日本てんかん学

要なデジタル脳 波 計，高 解 像 度 頭 部 MRI，脳 血 流会が認定するてんかん専門医研修施設がなく，てんかSPECT，PET などの医療機器は長野県内の多くの医ん専門医研修が県内ではできない状態にある。筆者が療機関で導入されているが，これらの医療資源がてん以前勤務していた静岡てんかん・神経医療センターにかん診療に有効に利用されているとは言えない状況では現在18名のてんかん専門医が所属しており，長野県ある。最大の問題点は，安定した長時間ビデオ脳波モからは１年間に20〜40名の初診患者がてんかん専門医ニタリングを運用できる施設が少ないことである。長

診療を求めて受診している。2009年４月から2012年３

時間ビデオ脳波モニタリングはてんかん外科施行治療

月の長野県からの初診患者76名を調査したところ，長を想定した検査と思われがちだが，実際にはてんかん野県全域から，幅広い年齢の患者が受診していた（図発作か非てんかん発作かの鑑別から始まり，てんかん５Ａ，Ｂ）。その内の半数以上の患者がセカンドオピ発作型の判断など治療方針を決めるのに非常に有用で，ニオンを求めて受診しており，治癒しやすい特発性て多くの患者に恩恵をもたらすことができる検査である。

んかんの患者が７名，失神や片頭痛などの非てんかん

筆者が所属する長野県立こども病院では，2012年10月発作の患者が12名であった（図５Ｃ，Ｄ）。また運転から定期的な長時間ビデオ脳波検査を導入し2014年９No. 3, 2015141福山・稲葉も多い。
このような長野県のてんかん診療の現状を踏まえ，各診療科の垣根を越えた診療連携を行うことを目的として，2009年から信州てんかん治療フォーラムを年１回開催している。2014年にはこの会を発展させ，唯一のてんかん専門医である北原メンタルクリニックの北原明彦医師を代表として，信州てんかん診療ネットワークを立ち上げた（事務局：信州大学医学部小児医学教室 稲葉雄二 inabay＠shinshu‑u.ac.jp）。2015年１月現在，48名の医師（小児科17名，神経内科22名，精神科４名，脳神経外科５名）が登録しており，主にメーリングリスト上での情報交換を行っている。信州大学の医師が中心となっているため，中信地区の医師が28名を占めるなど，全県的なてんかん診療の課題を話し合う場としては未だ不十分な状況であるが，診療連携の一歩は踏み出せたと考えている。今後は登録医師を増やして，症例検討会の開催やそれぞれの地域での課題を検討することも目標としたい。

図６ 2012年10月から2014年９月に長野県立こども病院で長時間ビデオ脳波検査を受けた患者90名の検査目的

おわりに信州大学脳神経外科学講座では，同講座の同門であ月までの２年間に90名の患者（延べ123回。新生児おる大坪 宏医師が主催するトロント小児病院神経科臨よび脳炎，脳症など急性期の患者は除く）に施行した。

床神経生理部門に，毎年医学部の学生を自主研究演習

その検査目的はてんかん発作型診断が75名，てんかんの一環として短期留学させている。筆者は学生の実習と非てんかんの鑑別が10名，通常の脳波検査では異常発表会に何度か参加させていただいたが，発表の質のを認めない患者の発作間欠期てんかん性異常の検出が高さに毎回驚かされている。医学生の段階で世界最高５名であった（図６）。結果，てんかん発作型診断お峰のてんかん学を経験させるこの試みは，てんかん専

よびてんかんと非てんかんの鑑別を目的とした患者の門医の間でも評判が高い。実際にこの短期留学を経て，92％で発作を捕捉し，発作間欠期てんかん性異常の卒業後にてんかん関連の進路を選択した医師も出てき検出を目的とした患者の60％でてんかん性異常を検ている。このような信州大学の先駆的な取り組みが，出することができ，確定診断に大きな成果をあげてい長野県および日本のてんかん診療の発展につながるこる。しかし専用の脳波室がなくポータブル脳波計を使とを大いに期待したい。

用していること，１泊２日が限界であることなど課題
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信州医誌 Vol. 63

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（Ｈ 27. 2. 2 受稿）

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