信州医誌，61⑹：405〜408，2013

当科における胆道閉鎖症再手術症例の検討
好沢克高見澤滋

町田水穂

岩出珠幾

長野県立こども病院外科

Reoperation for Jaundiced Patients after Initial
Hepatic Portoenterostomy for Biliary Atresia
Katsumi YOSHIZAWA, Shigeru TAKAMIZAWA, Mizuho MACHIDA and Tamaki IWADE
Department of Surgery, Nagano Childrenʼs Hospital

The aim of this study was to evaluate the optimal timing of reoperation for patients with biliary atresia(BA). Twelve patients with BA underwent reoperation after hepatic portoenterostomy (HPE) between May
1993 and November 2011 at our institution. They were divided into two groups.Group A patients showed no
beneﬁt from the reoperation. Group B patients became jaundice‑free after the reoperation. M edical records
were retrospectively reviewed. Six of the twelve patients became jaundice‑free after reoperation (Group B).
No signiﬁcant diﬀerences were seen in jaundice‑free ratio (JFR),body weight at reoperation and the interval
between HPE and reoperation. The serum total bilirubin (T.bil) and direct bilirubin (D.bil) levels before
reoperation in Group B were signiﬁcantlylower than those in Group A.T.bil and D.bil levels before reoperation
were these important to determine the timing of reoperation.It is diﬃcult for a case to become jaundice‑freewhen the T.bil level is over 9.0 mg/dl or the D.bil level is over 7.5 mg/dl.Shinshu Med J 61 : 405 ―408, 2013
(Received for publication May 13, 2013;accepted in revised form August 26, 2013)
Key words:biliary atresia, reoperation, jaundice
胆道閉鎖症，再手術，黄疸再燃

はじめに本症53例に対して葛西手術を行った。そのうち再手術を行った11例に，他院で葛西手術を受け，当科で再手胆道閉鎖症（以下本症）において，葛西手術後に黄術を行った１例を加えた計12例を対象とした。対象を疸が遷延する症例や，一旦は黄疸が消失しても経過中再手術後黄疸遷延群（Ａ群）と黄疸消失群（Ｂ群）にに黄疸が再燃する症例は少なくない。保存的治療が奏分け，再手術時体重，初回手術から再手術までの期間，功しない場合，これらの症例に対しては，再手術か肝黄疸再燃から再手術までの期間，再手術時 T.bil，D.

移植のいずれかを選択せざるを得ない。しかし，両者bil 値について統計学的に分析した。さらに，再手術のどちらを選択するか，またその時期については施設前の T.bil 値，D.bil 値について，黄疸消失を期待でにより異なり，明確な基準はない。今回我々は，本症きる上限値（cut oﬀ値）を ROC 解析より求めた。統に対する再手術の適切な手術時期について検討を行っ

計学的解析は，Mann‑Whitney U test を用いて行い，たので報告する。

数値は平均値±標準偏差で表記し，有意水準は p＜
対象と方法

1993年５月の開院から2011年11月までに，当科では別刷請求先：好沢克〒399‑8288

0.05とした。なお，当科では本症の再手術の適応を① 葛西手術後に黄疸が一旦消失したが再燃した症例② 葛西手術後に減黄不良でも肝門部に肝内胆管拡張または胆汁性嚢胞形成を認めた症例としており，今回安曇野市豊科3100 長野県立こども病院外科検討した12例はいずれも①または②を満たしていた。
まE‑mail:k.yoshizawa＠naganoch.gr.jp

た当科では黄疸を T .bil値が1.2mg /dl以上ま た は

No. 6, 2013405

好沢・高見澤・町田ら
表１群

各症例の再手術時における臨床パラメーター

再手術時体重(g) 再手術時日齢(日)期間(日)T.bil(mg/dl)

D.bil(mg/dl)

１２３４ＡＡＡ
Ａ

3,110
9,280
13,64011,90036433920926

36265865213.8
9.1
20
10.3

9.6
7.8
16.6
8.3

５６

Ａ
Ａ

6,640
7,815

228
343

110
33

15.7
6.5

11.2
5.3

8,771±3,774.9

481.0±367.2

97.0±87.6

12.6±4.99.8±3.9
7.4
7.5

計
７８

Ｂ
Ｂ

4,840
5,420

50
131

50
131

9.3
8.7

９10Ｂ
Ｂ

5,258
7,665

121
544

32
153

4.8
91112Ｂ
Ｂ

6,613
6,955

288
238

70
7

7.7
8.6

6.5
6.9

6,125±1,113.4

228.7±176.773.8±57.2

7.6±1.8

6.4±1.6

計

47.9

＊

＊

表中「計」の数値は平均値±標準偏差で表記＊：ｐ＜0.05
期間：黄疸再燃から再手術までの期間を示す。初回手術後黄疸消失に至らなかった症例は生後より黄疸が遷延していることから日齢を指す。
T.bil：再手術時 T.bil
D.bil：再手術時 D.bil

D.bil 値が0.4mg/dl 以上のものとしており，Ａ群はたは D.bil 値が7.5mg/dl 以下とすると，当科で経験

再手術後３カ月以上黄疸が遷延したものとし，Ｂ群はした12例中７例が合致し，うち６例，85.7％が黄疸再手術後３カ月未満で黄疸が消失したものとした。

消失に至っていた。またこの基準を満たさない５例は結果いずれも黄疸消失に至らないという結果となった。
考

各症例の再手術時における臨床パラメーターを表１察に示した。Ａ群，Ｂ群とも６例であり，再手術による日本胆道閉鎖症研究会が行っている胆道閉鎖症全国黄疸消失率は50％であった。再手術 時 体 重 は Ａ 群

登録集計によれば，2000年〜2004年，2005年〜2009年

8,731±3,774.9g，Ｂ群6,125±1,113.4g，初回手術の各５年間のうち，肝移植症例数と再手術症例数（肝から再手術までの期間はＡ群481.0±367.2日，Ｂ群移植を除く）の割合はそれぞれ，88例：80例228.7±176.7日で，いずれも両群間で有意差を認めな

例：64例

かったが，Ｂ群の方がより短い傾向を認めた。また，その割合はほとんど変わらない。つまり，減黄不良あ黄疸再燃から再手術までの期間はＡ群97.0±87.6日，るいは黄疸再燃により，再手術または肝移植が必要にＢ群73.8±57.2日で両群間に有意差を認めなかったが，なった状況において，半数の症例で再手術が選択されＢ群で短い傾向を認めた。再手術時の T.bil 値はＡ群ていると考えられる。これは，生体肝移植が普及して12.6±4.9mg/dl，Ｂ 群7.6±1.8mg/dl で あ り，D.

きているとはいえ，やはり自己肝による生存が望まし

bil 値はＡ群9.8±3.9mg/dl，Ｂ群6.4±1.6mg/dl で，く，また生体肝移植にはドナーが必要であり，さまざいずれもＢ群で有意に低値であった。再手術時の T.

まな家庭事情や医学的理由から再手術を第一選択とす

bil 値と D.bil 値の cut oﬀ値を ROC 解析から求めるるケースが少なくないからであろう。と，T.bil は9.0mg/dl 以 下（オ ッ ズ 比25.0），D.bilとそれぞれ症例数は減少しているものの，諸家の報告では，再手術による黄疸消失率は24〜は7.5mg/dl 以下（オッズ比25.0）であった。この結55.6％

果から，再手術の時期を T.bil 値が9.0mg/dl 以下ま集計によれば2000年〜2004年では40％

406，62と幅があるが，前述の胆道閉鎖症全国登録，2005年〜

信州医誌 Vol. 61

胆道閉鎖症再手術症例の検討

2009年では29.7％であり諸家の報告とかけ離れパラメーターから黄疸消失が期待できる適切な再手術てはいない。当科の黄疸消失率は50％であり，満足時期を求めることはできなかった。一方で，再手術時のいく結果とはいえないが，現状では高い水準であるの T.bil 値と D.bil 値においては両群間で有意差を認といえる。

め，再手術時の T.bil，D.bil の cut oﬀ値は T.bil は

黄疸再燃は，上行性胆管炎や感染症などの罹患を9.0mg/dl 以 下，D.bil は7.5mg/dl 以 下 で あ っ た。

きっかけに，右肩上がりに進行する症例もあれば，増悪

この基準は現実的には高い値であり，もちろん T.bilと消退を繰り返す症例もあり，どのタイミングで再手値，D.bil 値がこの水準まで上がるのを待つ必要はな術を行うべきか迷うことは少なくない。そのため，再く，黄疸再燃に至る経緯や肝硬変の進行度などの患者手術の時期を決める際には，胆汁流出停止後からの期背景を考えると，この基準以下であれば黄疸消失が期間や，再手術時の日齢などのパラメーターが挙げられ待できるというよりも，この基準を超える症例では再ており，諸家の報告では，胆汁流出停止後１〜２週手術は無効である可能性が高いという点で，適切な再間 や15日程度 での再手術が効果的とするものや，手術時期を判断する一助になり得ると考える。大井

胆汁流出停止後１カ月以内を薦めるもの ，また日齢によれば，再手術前の D.bil 値，γ‑GTP 値がそれぞ100ころまでの施行が望ましいとするもの などがあれ７mg/dl 以上，900IU/l 以上の症例は予後不良でり，その基準は施設により異なる。胆道閉鎖症全国登あったという。本検討もほぼそれを支持するものと考録集計2000年〜2009年の10年間での再手術症例は144えられる。

例であったが，登録施設数が40余りであることか生体肝移植が比 的安全に行われ，成績も安定した

ら，１施設あたりの10年間の再手術数は平均３〜４例

近年，本症の葛西手術後減黄不良例や黄疸再燃例に再ということになる。本症そのものが１万人に１人とい手術を行うのは賛否の分かれるところである。しかし，われるまれな疾患である上に，さらに再手術となれば，適応と再手術の時期が適切であれば黄疸再消失を得らいずれの施設でも症例数には限りがあることから，再れる症例は存在し，Wood ら が提唱した，適切な症手術の時期や基準が施設により異なってしまうのも想例に対して１回のみ再手術を行う，というアルゴリズ像に難くない。当科のように，より症例数の多い施設ムは，現在でも十分通用するものと思われる。本症のから，再手術を行うための適切な基準を発信していく

葛西手術後減黄不良例や黄疸再燃例に対し，再手術時必要があり，また多施設で症例数を集め，規模を大き期の適切化をより厳密にすることで，再手術と肝移植くしての共同研究も望まれる。の両者が相補的な役割を果たし，これらの症例の予後

本検討では，再手術時体重や，初回手術から再手術および Quality of life がより改善されることを期待しまでの期間においてＢ群に短い傾向を認め，黄疸再燃たい。

から再手術までの期間においてもＢ群に短い傾向を認（本論文の要旨は第46回日本小児外科学会学術集会めたが，それぞれ両群間で有意差は認めず，これらの文（2009年６月１〜２日）にて発表した）
献1) 胆道閉鎖症研究会ならびに胆道閉鎖症全国登録制度事務局 : 胆道閉鎖症, 全国登録 2000年集計報告. 日小外誌 38 :319‑324, 20022) 胆道閉鎖症研究会ならびに胆道閉鎖症全国登録制度事務局 : 胆道閉鎖症, 全国登録 2001年集計報告. 日小外誌 39 :222‑227, 20033) 日本胆道閉鎖症研究会ならびに胆道閉鎖症全国登録事務局 : 胆道閉鎖症, 全国登録 2002年集計報告. 日小外誌 40 :209‑216, 2004
4) 日本胆道閉鎖症研究会 ・ 胆道閉鎖症全国登録事務局 : 胆道閉鎖症全国登録 2003年集計結果. 日小外会誌 41 :246‑253, 20055) 日本胆道閉鎖症研究会 ・ 胆道閉鎖症全国登録事務局 : 胆道閉鎖症全国登録 2004年集計結果. 日小外会誌 42 :287‑294, 20066) 日本胆道閉鎖症研究会 ・ 胆道閉鎖症全国登録事務局 : 胆道閉鎖症全国登録 2005年集計結果. 日小外会誌 43 :175‑
184, 2007
No. 6, 2013407

好沢・高見澤・町田ら
7) 日本胆道閉鎖症研究会 ・ 胆道閉鎖症全国登録事務局 : 胆道閉鎖症全国登録 2006年集計結果. 日小外会誌 44 :167‑
176, 20088) 日本胆道閉鎖症研究会 ・ 胆道閉鎖症全国登録事務局 : 胆道閉鎖症全国登録 2007年集計結果. 日小外会誌 45 :235‑
245, 20099) 日本胆道閉鎖症研究会 ・ 胆道閉鎖症全国登録事務局 : 胆道閉鎖症全国登録 2008年集計結果（付 胆道閉鎖症全国登録開始前症例についてのアンケート結果）. 日小外会誌 46 :284‑295, 201010) 日本胆道閉鎖症研究会 ・ 胆道閉鎖症全国登録事務局 : 胆道閉鎖症全国登録 2009年集計結果（付 頭蓋内出血例の検討）. 日小外会誌 47 :274‑285, 201111) 大谷俊樹, 宮野武, 藤本隆夫, 安藤邦澤, 世川 修, 岡崎任晴 : 胆道閉鎖症における再手術の適応―再手術症例と予後因子の検討から―. 日小外会誌 31 :169‑174, 199512) 松尾 進, 水田祥代 :胆道閉鎖症再手術症例の検討. 小児外科 29 :981‑985, 199713) 世良好史, 池田信二, 吉田光宏, 大城一, 上野美佳子, 内野信一郎 : 肝移植症例と再手術症例の治療成績からみた胆道閉鎖症再手術の適応. 小児外科 29 :923‑927, 199714) 佐伯守洋, 中野美和子, 黒田達夫, 金城僚, 鳥飼源史, 阪本靖介 : 胆道閉鎖症再手術症例の検討. 小児外科 29 :972‑976, 199715) 出口英一, 柳原潤, 新庄仁美, 下竹孝志, 岩井直躬 :胆道閉鎖症の再肝腸吻合術施行例の検討. 小児外科 29 :968‑971, 199716) 安藤久實, 金子健一朗, 小野靖之, 田井中貴久, 住田 亙 :肝移植時代における肝門部再採掘術の意義. 小児外科 40 :119‑122, 200817) 伊藤不二男, 安藤久實, 瀬尾孝彦, 金子健一朗, 伊藤喬廣 :胆道閉鎖症再手術の時期. 小児外科 29 :934‑943, 199718) 千葉庸夫, 大橋映介, 大井龍司, 葛西森夫 : 先天性胆道閉塞症再手術例の検討―とくに再手術の適応について―. 日小外会誌 16 :767‑773, 1980
19) 大井龍司 :胆道閉鎖症の外科治療における再根治手術の役割. 小児外科 29 :909‑912, 199720) Wood RP,Langnas AN,Stratta RJ,Pillen TJ,Williams L,LindsayS,Meiergerd D,Shaw BW Jr.:Optimal therapy
for patients with biliary atresia :Portoenterostomy(“kasai”procedures)versus primary transplantation.J Pediatr
Surg 25:153‑162, 1990

（Ｈ 25. 5.13 受稿；Ｈ 25. 8.26 受理）408

信州医誌 Vol. 61