信州医誌，70⑵：107～117，2022

下大静脈合併切除再建を要した右副腎癌の１例
青 木 諒 介＊
細田清孝

清水
明
安川紘矢

窪田晃治
林
輝

野竹
剛
副島雄二

信州大学医学部外科学教室消化器・移植・小児外科学分野

A Case of Right Adrenal Carcinoma with Inferior Vena Cava Tumor Thrombus
Ryosuke Aoki, Akira Shimizu, Koji Kubota, Tsuyoshi Notake
Kiyotaka Hosoda, Koya Yasukawa, Hikaru Hayashi and Yuji Soejima
Division of Gastroenterological, Hepato-Billiary-Pancreatic, Transplantation and Pediatric Surgery,
Department of Surgery, Shinshu University School of Medicine
We report a case of right adrenal cortical carcinoma with tumor thrombus in the inferior vena cava (IVC),
which was safely resected.
A 50-year-old woman was referred to our hospital for investigation of a right adrenal tumor, 13 cm in diameter, with extension to the IVC. Preparing an artificial heart-lung machine, radical surgery, including resection of the tumor, part of the right liver lobe, and tumor thrombus in the IVC was performed. Surgery wassafely performed without the aid of cardiopulmonary bypass. This was because we used intraoperative transesophageal echocardiographic evaluation, which was able to confirm whether tumor invasion extended into theright atrium, and to detect the resection range of the IVC. Surgical resection was completed as usual withoutcomplications ; the postoperative course was uneventful and the patient was discharged on postoperative day 16
with asymptomatic pulmonary thromboembolism. The patient was treated with mitotane (o,p’-DDD), which resulted in necrosis of the adrenocortical tumor. The patient was alive 9 months after surgery. Shinshu Med J
70 : 107―117, 2022
(Received for publication September 15, 2021 ; accepted in revised form December 2, 2021)
Key words : adrenal carcinoma, inferior vena cava, mitotane
副腎癌，下大静脈浸潤，ミトタンⅠ緒瘍栓による肺塞栓や心不全による突然死のリスクを軽言減でき，長期生存例も報告されている41）42）。今回我々下大静脈浸潤を伴う副腎癌は非常にまれであり，現在世界では73例の報告を認める

1）
-38）

。副腎癌は一般的

は，下大静脈浸潤を伴う右副腎癌の症例に対して安全に手術を施行しえたので報告する。

に症状に乏しく，発見された時にはすでに進行していⅡる場合が多い39）。下大静脈浸潤，腫瘍栓は副腎癌に特徴的な浸潤様式であり，このような症例では予後は不
40）

症

例

患者：50歳，女性。

良とされている 。下大静脈合併切除再建を要する副

主訴：発熱。

腎癌の報告はいまだに少ないが，外科的切除により腫既往歴：白内障，ぶどう膜炎。

＊

Corresponding author：青木諒介
松本市旭３-１-１〒390-8621

信州大学医学部外科学教室
消化器・移植・小児外科学分野

E-mail : lostcat254021@shinshu-u.ac.jp

No. 2, 2022

家族歴：特記事項なし。
現病歴：発熱を主訴に近医を受診し，腹部 CT にて
20 mm 大の右副腎腫瘤を指摘された。精査の結果，
原発性アルドステロン症と診断され，本来であれば手107

青木・清水・窪田ら

術適応であったが，本人の希望により保存的加療で経進展し，６cm 長の腫瘍栓を形成していた（Fig. 1B）。

過観察されていた。しかし，２年後の血液検査で LDH，

術前診断と治療方針：以上の結果から下大静脈腫瘍

ALP の著明な上昇を認め，腹部造影 CT にて右副腎栓を伴う右副腎癌と診断した。本症例に対し，腫瘍摘

腫瘤の急激な増大と下大静脈内腫瘍栓を認めたため，

出術ならびに下大静脈合併切除再建を施行する方針と外科的治療の方針となり当科紹介となった。

した。本症例において，術前画像診断で腫瘍栓の中枢

初診時現症：身長169 cm，体重63.5 kg，BMI 22.22側進展範囲の同定が困難であったため術中に経食道心エコーで確認することとした。また，下大静脈遮断後kg/cm 。
右上腹部に圧痛を認め，可動性に乏しい腫瘤を触知に伴い血圧の維持が困難となる可能性が考えられたた
め体外循環の準備を行った。また，下大静脈の切除範した。
血液検査所見：ALP 751 U/l，LDH761 U/l と著明な高値を認めた（Table 1）。そのほか，Hb 9.9 g/dl と軽囲が広範に及んだ場合に備え人工血管を準備した上で手術に臨んだ。

度の貧血を認めたが，AFP，PIVKA II，CEA，CA19-9

手術所見：全身麻酔下，仰臥位。上腹部に逆Ｔ字切などの腫瘍マーカーはすべて正常範囲内であった。

開にて開腹したが，腫瘍が肝臓に強固に癒着しており，

腹部造影 CT 所見：肝背側に最大径13 cm の腫瘤を

肝右葉の剥離と脱転に難渋したため，右第８肋間で開認めた。腫瘤は辺縁が淡い造影効果を示し，内部は低胸を加えた。肝右葉の剥離授動ののち，肝左葉も授動吸収であった（Fig. 1A）。腫瘍は肝下部下大静脈内にし肝上部で下大静脈を全周性に露出し確保した。腫瘍
背側の授動を行い，下大静脈を完全に露出したが，剥Table 1

離の途中，腫瘍が横隔膜に浸潤しており同部を合併切

血液検査所見

value

value

除した。経食道心エコーを行って腫瘍栓の進展範囲を確認したところ，腫瘍栓は肝静脈流入部付近に到達しWBC(×103/μL)

7.69

PT(sec)11.4

RBC(×106/μL)

4.13
9.9

APTT(sec)
Fbg(mg/dL)

34.3
292

25.7
24
13

D-dimer(μg/mL)

0.8に尾側に牽引することで，肝静脈流入部尾側ならびにAST(U/L)
ALT(U/L)

CEA(ng/mL)

1.8

ALP(U/L)

751

CA19-9(U/mL)

1.3であり，体外循環を使用せずに循環動態を維持しえた。

LDH(U/L)
CK(U/L)
BUN(mg/dL)
Cre(mg/dL)
CRP(mg/dL)

761
40
11.4
0.65
0.09

PIVKA II(mAU/mL)
AFP(ng/mL)

16
2.2

Hb(g/dL)
Plt(×104/μL)ていたが，右心房までは達していなかった（Fig. 2）。
腫瘍を肝臓および後腹膜から完全に剥離授動したのち腎静脈頭側でそれぞれ下大静脈を遮断することが可能
腫瘍は一部下大静脈壁に浸潤していたため（Fig. 3A，B），肝下部下大静脈も遮断ののち，下大静脈を合併切除し，主腫瘍とともに摘出した。下大静脈の切除範囲が広範であったため，下大静脈再建には人工血管（GORE-TEX®Vascular Graft 20 mm）を使用し4-0

Fig. 1 腹部造影 CT 検査所見
造影 CT で肝背側に最大径13 cm の巨大腫瘤を認め（矢頭）（A），腫瘍栓が肝下部下大静脈に約６cm に渡って進展していた（矢頭）
（B）
。
108

信州医誌

Vol. 70下大静脈浸潤を伴った右副腎癌

Fig. 2 術中経食道心エコー所見
術中経食道心エコーで下大静脈内に腫瘍栓を認めたが，右心房には進展していなかった。

Fig. 3 術中所見
腫瘍は下大静脈壁に浸潤していた（黄矢頭）（A）。下大静
脈内に腫瘍栓を形成し，下大静脈壁に浸潤していた（青矢頭）（B）。人工血管（GORE-TEX®Vascular Graft 20 mm）
を置換し下大静脈を再建した（C）。
①腫瘍 ②下大静脈 ③授動した肝臓

Prolene で連続縫合にて端々吻合して置換した（Fig.

ある Weiss criteria43）では核異型度，核分裂像の亢進，3C）。再建後，下大静脈の遮断を解除し出血がないこ

異型核分裂像，好酸性細胞質，びまん性の組織構築とと人工血管の血流が良好なことを確認し手術を終了（Fig. 6A）， 凝固壊死（Fig. 6B）， 類洞浸潤（Fig.

とした。

6C）
，静脈浸潤（Fig. 6D），被膜浸潤と９項目中全項

手術時間は８時間21分で，出血量は5,900 ml，輸血は MAP10単位，FFP８単位を行った。
なお，術中所見のシェーマを Fig. 4A～C に記載した。
病理組織学的検査所見：摘出検体は14×12×9 cm
で，内部に壊死組織を認めた（Fig. 5A）。診断基準で
No. 2, 2022

目が陽性であった（Table 2）。 また， 免疫染色でα-inhibin 陽性（Fig. 6E），Calretinin 陽性（Fig. 6F），
Synaptophysin 陽性（Fig. 6G）であり副腎癌と診断した。
治療経過：術後３日目に両側末梢肺動脈塞栓を認め，
エドキサバン60 mg の内服を開始した。術後置換グラ109

青木・清水・窪田ら

Fig. 4 術中所見シェーマ
腫瘍栓は肝静脈流入部にまで進展していたが（A），腫瘍を尾側へ牽引することにより肝静脈流入部より尾側での下大静脈遮断が可能であった（B）。腫瘍栓の頭側と尾側で下大静脈をクランプし腫瘍栓と下大静脈壁の合併切除を施行した（C）。下大静脈欠損部は切除しは人工血管を置換して再建した（D）。
①右肝静脈 ②左肝静脈 ③中肝静脈 ④肝臓 ⑤右腎静脈 ⑥腫瘍栓

フトの血流は良好であった。術後16日目に退院し，術下大静脈の再建方法などを Table 3にまとめた。手術

後47日より270日目までミトタンによる術後補助化学時の年齢は中央値で45歳，７歳から80歳までと幅広く，療法を施行し，現在術後９か月時点で無再発生存中で男女比は１：1.73とやや女性が多い傾向にあった。生ある。

存期間中央値は9.5か月であり，１年以内の死亡率はⅢ

考

自験例１例と詳細不明25例を除いた47例中27例（57.4

察％）であり，非常に予後不良であった。しかし，副腎副腎癌は罹患率が100万人に0.5～２人と非常にまれ

癌は一般的に化学療法や放射線療法に抵抗性であるとな癌である。症状に乏しいため TNM 病期分類でⅢ期，され44），現在のところ外科的治療のみが唯一の根治療

Ⅳ期の進行癌が79 ％を占めていたとの報告もあり，法であり 44），完全切除例の５年生存率は38～62 ％と予後は非常に不良である36）。本症例は下大静脈に腫瘍比較的良好な結果が報告されている45）。不完全切除例

栓を伴っており，本症例のように下大静脈内腫瘍栓をの５年生存率は０～９％である 32）ことと比較すると，伴う症例は全体の約７％であったと報告されている36）。

外科的完全切除の意義は非常に大きいと考えられる。

下大静脈腫瘍栓を認めた副腎癌症例で，右心房まで到

本症例の手術において，下大静脈浸潤の有無と程度，達していた症例を除くと，PubMed（adrenal carcino-

ならびに下大静脈内腫瘍栓の進展範囲に応じて，複数

ma，inferior vena cava）は1972年以降，医学中央雑の手術術式を立案し，いずれの場合にも対応できるよ誌（副腎癌，下大静脈）は1988年から2020年３月で検うにして手術に臨んだが，特に以下の３点が重要であ（Table 3）。

ると考えられた。まず１点目に，体外循環の準備であそれぞれの発症年齢，生存時間，腫瘍栓の切除方法やる。肝静脈流入部より頭側での下大静脈の遮断が必要

1）
-38）

索した限りでは，73例の報告を認めた

110

信州医誌

Vol. 70下大静脈浸潤を伴った右副腎癌

Fig. 5

切除標本肉眼所見

検体は最大径14 cm で，内部には壊死組織を認めた（A）。下大静脈内腫瘍栓（B）。

な場合，有効な循環血流が確保できず，体外循環を要44）することが多い 。本症例では，術前の CT 画像で腫瘍栓が肝静脈流入部に到達している可能性が否定できず，腫瘍栓の位置によっては肝上部下大静脈の total
clamp を要する可能性が十分に考えられた。しかし，術中，腫瘍を尾側へ牽引することで肝静脈流入部より尾側での下大静脈の遮断が可能であり，体外循環を用いることなく腫瘍栓の摘出が可能であった。腫瘍栓進
展範囲が下大静脈流入部近傍に及んでいる場合，肝とTable 2

Weiss criteria

核異型度
核分裂像の亢進
異型核分裂像好酸性細胞質びまん性の組織構築
凝固壊死
類洞浸潤
静脈浸潤
被膜浸潤

＋
＋
＋
＋
＋
＋
＋
＋
＋

腫瘍の授動を十分に行った上でこの操作を行うことで，
肝上部下大静脈の遮断を回避できる可能性があると考のみで腫瘍栓の進展範囲を正確に把握することは困難えられた。２点目に，術中経食道心エコーの併施であである。一方，術中経食道心エコーは腫瘍栓の位置をる。下大静脈腫瘍栓を摘出する際には腫瘍栓の頭側とリアルタイムにかつ明瞭に描出できることから，その尾側で下大静脈の血流を遮断する必要があり，腫瘍栓

進展範囲評価に非常に有用であると思われた。３点目の進展範囲の把握が必要である。しかし術前画像検査

は，人工血管の準備である。今回検索しえた過去の報

No. 2, 2022

111

青木・清水・窪田ら

Fig. 6 病理組織学的所見
好酸性の細胞質に富む細胞がびまん性の組織構築を示し，高度な核異型と核分裂像の亢進，異型核分裂像を認める（Ａ：H.E 染色×400）。壊死組織を認め（Ｂ：H.E 染色×200），類洞浸潤（Ｃ：H.E 染色×200）と静脈浸潤を認める（Ｄ：H.E 染色×20）。免疫染色ではインヒビン（Ｅ：免疫染色×200），カ
ルレチニン（Ｆ：免疫染色×200），シナプトフィジン（Ｇ：免疫染色×200）が陽性であった。

告では，再建に人工血管を用いた症例は３例のみで
13）
21）
35）

では下大静脈再建に人工血管グラフトを用いることは。浸潤範囲が1/3周以下では単純縫合閉

有用であると考えられた。以上，① 体外循環，② 術

鎖，1/2周以上でかつ長軸方向に広範囲に腫瘍栓が広中経食道心エコー，③ 人工血管の準備が安全に手術がっている場合にはグラフト置換が適しているとされを遂行するために肝要であると考えられた。

あった

38）

ている 。しかし，術前の画像検査では腫瘍の下大静

本症例では術後補助化学療法としてミトタン（副腎脈浸潤範囲の正確な評価は困難であり，最終的には術

皮質ホルモン合成阻害剤）を用いた。ミトタンは副腎中所見で判断せざるを得ない。従って，グラフト置換

皮質細胞への直接作用による細胞分解作用やコルチ再建が行えるよう術前から人工血管などのグラフトをゾール産生阻害作用を有し，腫瘍縮小効果が期待され準備しておくことが重要である。今回我々は下大静脈る47）。Terzolo ら 48）の報告によると，副腎皮質癌患者の再建に GORE-TEX®Vascular Graft 20 mm を使用

177例について術後ミトタン投与群と非投与群の検討したが，このような PTFE（Poly Tetra Fluoro Eth-ではミトタン投与群で無再発生存期間の有意な延長をylene）製のグラフトによる再建では術後の閉塞率は認めたとしている。しかし，非切除副腎癌に対するミ

46）

11 ％と比較的良好な成績であると報告されている 。

トタンの奏功率は13 ％～31 ％と報告されており49）-53），

そのため本症例のように単純縫合閉鎖が不可能な症例根治が期待できる治療とは言い難く，あくまで外科的

112

信州医誌

Vol. 70下大静脈浸潤を伴った右副腎癌
Table 3Age

下大静脈内腫瘍栓を伴う副腎癌の報告例

AutherYear

IVC reconstruction

Follow-up

Castleman et al1）

1972

7

M

NA

R

Simple closure

Died peroperatively

Proye et al2）

1973

NA

F

NA

L

Simple closure

Alive, 5 monthCahill and Sukov

1977

4）

67

F

9cm

R

Simple closure

Alive, 5 month

Javadpour et al
5）

1978

22

F

NA

R

Simple closure

Alive, 12 monthDunnick et al

1980

22

F

NA

R

Simple closure

Alive, 36 monthDunnick et al5）

1980

23

F

NA

L

Simple closure

Alive, 22 month

1980

27

M

NA

L

Simple closure

Alive, 24 month

1981

45

F

NA

L

Simple closure

Alive, 5 month

1984

38

F

NA

R

Simple closure

Alive, 9 month

Ritchey et al8）

1987

44

M

NA

R

Not resection

Died, 10 month

8）

1987

57

F

NA

R

Simple closure

Alive, 6 month

1987

60

F

NA

R

Simple closure

Alive, 12 month

Braband and Soreide

1987

72

F

NA

R

Simple closure

Died, 3 month

Carbonnel et al10）

1988

28

F

NA

R

Simple closure

Died, 2 day

11）

1998

34

F

12cm

R

NA

NA

1991

33

M

16cm

L

Simple closure

Alive, 36 month

Schwartz et al

1991

34

F

NA

R

Graft replacement

Alive, 12 month

Decker and Kuehner14）3）5）Dunnick et al

6）

Martorana et al
7）Smith et al

Ritchey et al

8）

Ritchey et al

9）

秋村 他

12）

Moul et al

13）

Sex

Tumor

Side

(years)

size

1991

48

F

NA

R

NA

Alive, 2 month

15）

1991

26

F

NA

R

Simple closure

Alive, 17 month

15）

1991

55

F

NA

R

Simple closure

Alive, 29 month15）

Stewart et al

1991

38

F

NA

R

Simple closure

Died, 15 monthSpay16）

1993

58

F

NA

R

Simple closure

Died, 8 month

Stewart et al
Stewart et al17）

Galli et al

1994

NA

NA

NA

R

Simple closure

Not checked

18）

1994

23

F

18cm

R

Simple closure

Alive, 60 month

18）

1994

72

F

NA

L

Simple closure

Died, peroperativery

1994

50

F

NA

L

Simple closure

Alive, 36 month

1995

53

F

12cm

L

Simple closure

Alive, 2 month

1995

56

M

NA

R

Graft replacement

Died, 5 day

1996

43

M

NA

R

Simple closure

NA

Siegelbaum et al
Siegelbaum et al
19）

Virseda et al
20）

Wei et al

21）

Huguet et al

Baumgartner et al

22）

23）

Mingoli et al

1996

28

F

NA

L

Simple closure

Died, 7 month

24）

1997

35

M

NA

R

Simple closure

Alive, 60 month

24）

1997

14

F

NA

R

Simple closure

Alive, 72 month

Figueroa et al
Figueroa et al

24）

Figueroa et al

Hedican and Marshall

1997

57

M

NA

R

Simple closure

Died, 8 month

25）

1997

51

M

12cm

R

Simple closure

Alive, 80 month

25）

1997

52

F

NA

R

Simple closure

Died, 8 month

1997

37

M

15cm

L

NA

NA

Hedican and Marshall
加藤 他

26）

No. 2, 2022

113

青木・清水・窪田ら
Table 3

Continued

27）

1998

58

F

NA

L

Simple closure

NA

27）

1998

23

F

NA

R

Simple closure

Died, 40 month27）

Peix et al

1998

50

M

NA

R

Simple closure

NA

Peix et al27）

Peix et al

Peix et al

1998

63

F

NA

R

Simple closure

NA

28）

1999

26

M

8cm

R

NA

NA

28）

1999

37

F

10cm

R

NA

NA

29）

小野 他

1999

43

F

NA

R

NA

NA

Ribeiro et al30）

2000

NA

NA

NA

R

NA

NA

2000

65

F

10cm

R

NA

NA

中野間 他

2000

62

M

NA

L

NA

NA

33）

2002

26

F

13cm

L

Simple closure

Died, 4 month

坂本 他
坂本 他

31）

花房 他

32）

福原 他

Ortiz et al34）

2003

52

M

NA

L

Simple closure

Died, 2 month

Laurent et al

35）

2005

44

M

NA

R

Simple closure

Died, 17 month

Laurent et al

35）

2005

33

F

NA

L

Simple closure

Died, 7 month35）

Laurent et al

2005

80

F

NA

R

Simple closure

Died, 6 month

Laurent et al35）

2005

46

F

NA

R

Simple closure

Died, 4 month

35）

2005

34

F

NA

R

Simple closure

Died, 11 month

35）

2005

26

F

NA

R

Graft replacement

Died, 31 month35）

Laurent et al

2005

72

M

NA

L

Simple closure

Died, 1 day

Laurent et al35）

2005

45

M

NA

L

Simple closure

Alive, 24 month

35）

2005

73

M

NA

R

Simple closure

Died, 6 month

35）

2005

23

F

NA

R

Simple closure

Died, 6 month35）

Laurent et al

2005

44

F

NA

R

Simple closure

Died, 8 month

調 他36）

Laurent et al
Laurent et al

Laurent et al
Laurent et al

2006

36

M

18cm

R

Simple closure

Alive, 12 month

37）

2008

48

M

11cm

R

NA

NA

37）

2008

40

F

12cm

R

NA

NA

37）

Spiros et al

2008

56

M

9cm

R

NA

NA

Spiros et al37）

2008

49

M

10cm

L

NA

NA

37）

2008

47

F

20cm

L

NA

NA

37）

2008

52

M

11cm

R

NA

NA

37）

Spiros et al

2008

44

M

10cm

L

NA

NA

Spiros et al37）

2008

58

F

11cm

R

NA

NA

37）

2008

43

F

11cm

L

NA

NA

37）

2008

45

M

9cm

L

NA

NA

37）

Spiros et al

2008

43

F

5cm

R

NA

NA

Spiros et al37）

2008

56

M

13cm

R

NA

NA

北園 他

2011

64

F

10cm

R

patch graft repair

Died, 39 monthPresent case

2020

51

F

13cm

R

Graft replacement

Spiros et al
Spiros et al

Spiros et al

Spiros et al

Spiros et al
Spiros et al

38）

NA : Not Available
114

信州医誌

Vol. 70下大静脈浸潤を伴った右副腎癌

治療により完全切除を目指した上での施行が有用であ学会等発表の旨ると考えられた。
Ⅳ

結

本論文の要旨は第82回日本臨床外科学会総会（2020語

年10月，大阪）において報告した。

下大静脈腫瘍栓を伴う右副腎癌に対して安全に腫瘍摘出術と下大静脈合併切除再建を施行し得た症例を経利益相反：なし

験した。
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