I．プリオン病の臨床と病理（1）質 疑 応 答の ご 質 問 に 直 接 関 係 あ り ま せ ん が，最 近
strain の問題について非常に興味深いと思われるデータがあります．私と UCSF（米国カリフォルニア大学サンフランシスコ校）で行った，BSE から移ったとされている variant CJD（座長）

金澤一郎の患者さんを使ったデータがありますので，紹介させていただきたいと思います．
先ほど Dura の患者さんには二つの病型が座長（金澤） ここまでの二つのお話につきあるというお話があり，strain が同じか違う

まして，まだいろいろ問題があるかと思いまかが大問題だっ た と 思 い ま す．variant CJDすが，いかがでしょうか．の脳をネズミに transmission する実験を行い

小野寺

節（東 京 大） Plaque タ イ プ の 病ましたら，同一の患者さんの脳を注射したに変かそうでないかという話ですが，イタリアもかかわらず，二つの strain が出現しました．

あたりではヒツジやヤギのスクレイピー，特つまり，潜伏期間の短いもの，長いもの，病にヤギのスクレイピーが多いのですが，日本変分布もかなり異なる二つのタイプが出てくのスクレイピーはほとんど plaque をつくりるのです．この解釈は二つあると思います．

ませんが，イタリアのヤギのスクレイピーは一つは水澤先生のお話が関係しますが，agent

立派な plaque をつくります．ですから，ヨー側，つまりスクレイピーの中にもともと二つロッパから病原体が入ってくれば plaque がの strain が混在しているというもの．もう一出るのかなという危惧を持っていますが，そつはレシピエント側の何らかのファクターにれはどうなのでしょうか．

よって，別の strain が出てきてしまうという座長いまの点について，コメントよろしものです．私たちは，現時点で agent 側の二ついですか．
では別のことでいかがでしょうか．の strain を証明することはできませんので，

水澤英洋（東京医科歯科大） 完全に別ではレシピエント側，つまり受け手側のファクなく，plaque や病理変化に関係しますが，移ターが関係して strain が違ってくるのではな

植や感染の場合は異常蛋白が入って，それをいかと考えています．

鋳型にして増殖していきます．しかし，その佐藤猛（国立精神・神経セ国府台病院・蛋白をつくっているのはホストの側です．で名誉院長） 先ほど堂浦克美先生（九州大）のすからきわめて似たものができるのでしょう

データで，孤発性の CJD の診断で髄液中のが，遺伝子を入れているわけではない，trans-14-3-3 蛋白が 95％ 陽性で，非常に診断的な価genic というわけではないので，完全に同じ値が高いということをご紹介しました．今日ものができているという保証はありません．

堂浦先生がお出でだったら教えていただこう

いまの手法でそこは完全に詳しく調べられてと思ったのですが，ほかの神経疾患，たとえいないと思いますが，ドナーとホストの両方ば多発性硬化症で脳の中にたくさん plaqueのファクターを考えて議論しないと難しさががあるようなタイプを調べても，14-3-3 はゼあることを念頭に置いておく必要があると思ロではないけれどもほとんど検出できませいます．蛋白を研究していらっしゃる方に，ん．ですから，髄液中の 14-3-3 出現の特異性

もしご意見があればお聞きしたいと思います．

はかなり高いと考えてよろしいのですが，サ金子清俊（国立精神・神経セ神経研） いまブユニットのうち γ サブユニットを調べてお26 第 121 回日本医学会シンポジウム

られるそうです．

いまの検出技術ではその二つがもともとの最近の論文で，パーキンソン病で出現するagent の中にあるかどうかは検出できていま

レヴィ小体の中に α-シヌクレインが非常にせん．それがいまの段階で，年内に論文になたくさん含まれていて，それが病気の原因でると思います．

はないか，というものがありました．可溶性森亘（日本医学会長）

先ほど輸血の話の段階の α-シヌクレインと 14-3-3 が混合しが出ましたが，移植用の臓器を提供するにもたものが，非常に細胞毒性が強いです．そこヨーロッパに住んでいた人はだめだという条が，パーキンソン病のドパミン系ニューロン件があるそうで，それについて賛否両論があの細胞障害性のスタートであろうといわれてるとうかがっています．そういう議論が国のいます．そうすると，14-3-3 が CJD で検出さレベルで行われているのか，あるいは一つのれるのは何か病因での意味があるのかと思っ学会の中で行われているのか存じませんが，て，その点を教わりたかったのですが，どなどなたか，そういうことについてご存じの方たかご存じの先生がおられましたらお願いいがあれば教えていただきたいと思います．

たします．
座長

岡田義昭（国立感染研）

正式な委員会か非常に大事なご指摘だと思います

どうかはわかりませんが，私たちの研究所のが，お答えいただくことができそうにありま研究者が移植関係の会合に委員として出ていせんので，宿題として残しておきたいと思いると聞いています．ただ，それがどういうレます．ほかにいかがでしょうか．

ベルかはわかりません．角膜などいろいろな茂（長崎大） ちょっと戻って，金子臓器がありますので，バラバラにやっても先生に確認だけさせてください．その二つの片峰しょうがありません．再生医療関係をすべて

strain に 別 々 に secondary passage を す る とひっくるめて話をしないと，同じような議論どうなるかという点が一つです．おそらく潜を繰り返すことになってしまいます．そうい

伏期の短い長いで見分けられていると思いまう面で委員会をつくらざるをえないのではなすが，それを同時に打ったときはどちらのいかと思います．
現在検討されているはずです．

キャラクターが表に出るのでしょうか．ある座長

ありがとうございました．
森先生も，いはシークエンシャルに打ったときに，inter-やるなら国レベルできちんとしたことをやらference みたいなことが見られるのでしょう

なければいけないというご意見のようです．

か．もしデータがあったら教えてください．

したがって，日本医学会としてもかなりご活

金子

どういう経過で strain が二つに分かれたかと申しますと，first passage で早く症躍をいただかなければいけないと思います．
立石潤（九州大・名誉）

いまのご質問状を出すネズミと遅いネズミがいて，先生はの血液に関しては，確か厚生労働省の安全性ご存じだと思いますが，こういうカーブにな

委員会で小室勝利先生（国立感染研）あたり

り ま す．早 く 発 症 し た ネ ズ ミ を secondary

を中心にやっています．私も参考人として出passage しますと，早い strain になります．遅させていただきましたが，外国に 6 カ月以上く発症してきたネズミ を secondary passage

居住した人の採血はしない．それは variant

し ま す と，遅 い strain に な り ま す．さ ら にCJD の発生国はもちろんですが，BSE だけのthird passage してもその strain は保たれてい発生国でも行わないということでした．日本

るということで，二つに分類できました．そのその後の状況からみますと，日本人の赤十れがなぜなのかをさっきお話ししましたが，字の献血，供血にも同じように適用されるべプリオン病 27

きかと思いますが，そうなると大問題です．

その大部分はバイエルン州で，バイエルン州

そのあたりの動きがいまどうなっているので食肉処理場から見つかってくる BSE 牛はか，お教え願いたいと思います．

10 万頭当たり 1.4 頭です．日本はこ れ ま で座長

何かインフォメーションがあります

が，ヨーロッパ並みに 30 カ月齢以上に絞りか．
小野寺

100 万頭ぐらい食肉処理場で処理していますと き ど き EU 委 員 会 に 行 き ま す

ますと，およそ 50 万頭ぐらいです．ですかが，そうすると必ず日本の BSE は何例かと聞ら，計算すると 10 万頭当たり 1.2 頭です．そかれますが，現在サーベイランスを整えていうすると，ドイツの 10 万頭当たり 1.4 頭とる最中ですとしか答えられません．そんな格

10 万頭当たり 1.2 頭とどう違うのかという好ですから，特にヨーロッパから来て日本に議論にもなります．ドイツの BSE の場合，大6 カ月住んでヨーロッパに帰る人をどうする部分がハイリスクのウシで見つかっていまのかなど，いろいろ問題にしています．

す．これは食肉処理場の健康ウシの 20 倍以

山内一也（日本生物科学研）

いまの小野上，10 万頭当たり 28 頭出ています．ですか

寺先生のコメントに若干付け加えますが，日ら，そういう状況がわかってこないと，議論本での BSE 汚染の実態がわかっていない状できないだろうと思います．単純に出た，出況を考えますと，どう対応するかは決めかねないで議論をしても，答えにはなりません．

ます．単純にいえば，現在日本が禁止してい結果的には日本人の血液も問題であるというるヨーロッパの国と日本は同じ状況であるとことで終わると思います．

考えられるわけですから，大変問題なのだろうと思います．
一つの例だけ申し上げますと，ドイツでは2000 年暮れに初めて BSE が見つかり，2001年に百四十数頭の BSE が見つかっています．

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座長

そうですね．出口がないみたいな話になってしまいましたが，きわめて大事な問題が提起されたということで，次に進みたいと思います．