第 102 回⽇本病理学会総会
コンパニオンミーティング１０（CM-10）

⽇本婦⼈科病理学会

座⻑︓『外陰・膣の病理』

笹島ゆう⼦（帝京⼤学医学部病理学講座）
佐藤勇⼀郎（宮崎⼤学医学部病理学

講演１

構造機能病態学分野）

外陰部扁平上⽪病変
⼤⽯善丈 九州⼤学⼤学院医学研究院保健学部⾨検査技術科学

講演２

外陰部における⾊素細胞性疾患の病理診断 ABC
泉

講演３

美貴 東京医科⼤学 医学教育学講座

外陰・膣の軟部腫瘍
福永真治 東京慈恵会医科⼤学附属第三病院 病院病理部

平成 25 年 6 ⽉ 7 ⽇（⾦） 18︓40〜20︓40
R3 会場（ロイトン札幌 2 階リージェント）

Content
1. Overview of vulvar squamous neoplasia

Vulvar Squamous Neoplasia

2. VIN (histology, IHC, malignant potential)
3. VSCC (histology, IHC, prognosis)

Department of Anatomic Pathology
Kyushu University
Yoshihiro Ohishi

4. Special type (verrucous, BCC)
5. Condyloma vs papilloma
Histopathology 2013; 62; 161‐175

Vulvar Squamous Cell Carcinoma(VSCC)

Vulvar Squamous Cell Carcinoma(VSCC)• < 5% Gynecologic malignancies• > 90% Vulvar malignancies

HPV‐related VSCC
(HPV+)
basaloid/warty SCC

HPV‐independent VSCC
(HPV‐)
Keratinizing SCC

Basaloid SCC

uVIN 1

HPV‐independent VSCC
(HPV‐)

usual VIN

differentiated VIN(classic VIN)
(bowenoid VIN)

(simplex VIN)

WHO, 2003

Vulvar Intraepithelial Neoplasia (VIN)

Vulvar Intraepithelial Neoplasia(VIN, precursor of VSCC)

HPV‐related VSCC
(HPV+)

Keratinizing SCC

uVIN 3, basaloid

1

uVIN 3, warty

Differentiated VINWHO, 2003

Lichen Sclerosis

Lichen Sclerosis• Precursor of HPV‐indepependent VSCC
• Lichen sclerosis << differentiated VIN

HPV in VINs

HPV in VSCCs
Authors

AuthorsYearn

HPV typing test

HPV (%)

HPV16 (%)

Monk

1995

55

PCR L1 consensus primers

60

49

Kim

1996

18

PCR L1 consensus primers

39

71

Trimble

Pinto

1999

16

PCR L1 consensus primers

50–

CarterRiethdorf

2001
2004

38
71

PGMY9/11
GP5+/GP6+ and p16INK4a

79
35

55
76

van der
Nieuwenhof

2009

130

Short PCR fragment L1

35

44

Kowalewska
AlonsoGarganoTsimplaki

2010
2011
2012
2012

46
98
121
6

Linear array HPV test
SPF10 and p16INK4a
PGMY9/11
PapilloCheck HPV

15
19
69
50

71
74
81
100

Year

n

1996

54

Pinto

1999

16

Carter

2001

18

Riethdorf

2004

van der
2006
Avoortvan der2009
Nieuwenhorf
Garland
2009
Smith
2009
Alonso2011
Gargano2011
Tsimplaki

Histopathology 2013; 62; 161‐175

2012

67
37
13
62
65
48
66
28

HPV typing test

Type of
VIN

Omniprobe
NOS
Assay (Digene)
PCR L1consensus
uVIN
primers
PGMY9/11
NOS
GP5+/GP6+ andNOS
p16INK4a
SPF10
Short PCR
fragment L1
PCR
PGMY09/11
SPF10
PGMY9/11
PapilloCheck
HPV

HPV (%)

HPV16 (%)

89

–

67

–

91

74.6

52

88

uVIN

66

65

uVIN

100

44

uVIN
NOS
uVIN
NOS

84
98
83
94

42
50
–
48

71

65

uVIN

Histopathology 2013; 62; 161‐175

HPV in VSCCs & VINs

HPV in vulvar squamous lesion• 1/5 ~ 1/2 VSCCs ・・・・・・・ HPV+
• > 4/5 VINs ・・・・・・・・・・・ HPV+• VSCC & VINs ・・・・・・ HPV16 >>>>>18,31,33,45• Condyloma acuminatum ・・・・・ HPV6,11• Verrucous carcinoma ・・・・・・・・ HPV6?

Most VSCCs are HPV‐
Most VINs are HPV+

2

Histological features of VIN

Epidemiology
HPV+ squamous lesion

HPV‐ squamous lesion
•
•
•
•
•
•

uVIN・・・・・similar to CIN/VAIN

Elderly
Keratinizing SCC (common)
Differentiated VIN (rare)
Lichen sclerosis (+)
Multifocal lesion (‐)
p16‐; p53+

• Thickened epidermis• Hyperkeratosis/parakeratosis• Loss of maturation• N/C ratio↑• Hyperchromasia• Mitosis↑• Young> • Basaloid SCC (rare)< • Usual VIN (common)• Lichen sclerosis (‐)• Multifocal lesion (+)• p16++; p53‐

Basaloid and warty VINs

Histological features of VIN
uVIN
Basaloid VIN(undifferentiated)

Warty VIN
(condylomatous)• Flat• Non‐papillomatous• Condylomatous• papillomatous
Basaloid VIN 3

Overlap between basaloid and warty

Warty VIN 3

Histological feature of VIN• Morphological overlaps ; basaloid & warty VINs
• Basaloid & warty VINs ; single category

usual VIN

3

Histological features of VINHistological features of VIN
WHO terminology• VIN1uVIN(classic VIN)

• VIN2
subjective• VIN3

VIN 1, warty

VIN 2, warty

VIN 3, warty

Blaustein’s textbook, 6th edition

Histological features of VINISSVD recommendation• VIN1

Histological features of VIN
differentiated VIN (dVIN)• Subtle morphological change• Thick epidermis• Elongated rete ridges• Large vesicular nuclei, macronucleoli• Abundant, brightly eosinophilic cytoplasm• Intercellular bridge (++)

Condyloma• VIN2uVIN• VIN3Differentiated VIN

Differentiated VIN

4

Differentiated VIN

Immunohistochemistry of VIN• Interobserver reproducibility↓• uVIN ・・・・・ p16 (+, diffuse staining), p53 (‐)• dVIN alone ・・・・・ rare diagnosis• dVIN ・・・・・ p16 (‐), p53 (+, suprabasal extension)• Confused with benign lesion• “differentiated” but “high‐grade”

p16 staining in uVIN

p53 staining in dVIN

Malignant potential of VINHistological features of VSCC
WHO classification• Basaloid• uVIN ・・・・・ 9‐16% progress to SCC• Warty• dVIN ・・・・・ higher% progress to SCC(underdiagnosis, transient lesion)• Nonkeratinizing• Keratinizing ・・・・・・・・ most common

5Keratinizing SCC

Nonkeratinizing SCC

Basaloid SCC

Warty SCC

Basaloid & keratinizing SCC

Histological features of VSCC
• Basaloid & warty

HPV+• Keratinizing

HPV‐

6

Keratinizing SCC, HPV+Histological features of VSCC
• Basaloid & warty

HPV+
overlap+• Keratinizing

HPV‐

Histopathology 2013; 62; 161‐175

HPV+ VSCC vs HPV‐ VSCC
immunohistochemistry (most reliable)

HPV+ VSCC vs HPV‐ VSCC

• dVIN/Lichen sclerosis + ・・・・・ HPV‐• HPV+ VSCC ・・・・・ p16 (++), p53 (‐)• uVIN+ ・・・・・・・・・・・・・・・・・・・ HPV+• HPV‐ VSCC ・・・・・ p16 (‐), p53 (+, 50‐70%)

Keratinizing SCC + uVIN

Keratinizing SCC + uVIN
p16 immunostaining

7

Basaloid SCC

Keratinizing SCC

p16 immunostaining

p53 IHC

p16 IHC

Verrusous carcinoma

Prognosis of VSCC
Overall survival at 5 years
(%)
HPV+
HPV-

Authors

Year

n

Monk
Pinto
van der
Nieuwenhof
Lindell
AlonsoChoschzic

1995
2002

55
16

72
63

44
71

0.01
0.447

2009

130

80

78

0.646

2010
2011
2011

75
98
39

85
67
40

40
71
75

0.03
0.789
>0.05

• 1‐2% of VSCC
• Undulating warty surface• Hyperkeratosis• Pushing border• Minimal atypia• HPV 6+?
• Favorable prognosis

P

Histopathology 2013; 62; 161‐175

Verrucous carcinoma

Verrucous carcinoma

8Basal cell carcinoma

Condyloma acuminatum

Condyloma acuminatum

Papilloma

Papilloma

Condyloma vs papilloma

9Summary
Vulvar squamous neoplasia(p53+/p16‐) (p53‐/p16+)• VSCC ・・・・・・・・・・・・・・・ HPV‐ >> HPV+
SCC‐k
SCC‐b/w• Precursor ・・・・・・・・・・・ HPV‐dVIN<< HPV+uVIN

10

第１０２回日本病理学会総会 コンパニオンミーティング＜日本婦人科病理学会＞
外陰・膣の病理

外陰・膣における色素性疾患：目次

外陰・膣における色素細胞性疾患の病理診断ABC

1. 良性疾患：
メラノーシス
色素細胞性母斑:“Nevus of special site”
1. 悪性黒色腫:

東京医科大学 医学教育学講座
泉 美貴

2. 色素細胞性疾患以外の黒色病変，“Melanocyte colonization”共生：
乳房外Paget病，脂漏性角化症，Bowenoid
papulosis，etc.

mizumi@tokyo‐med.ac.jp
元虎の門病院皮膚科 大原國章部長
ロイトン札幌 ２０１３年（平成25）年6月7日

外陰・膣のメラノーシス：Vulvar melanosis
Atypical genital macule• 本質：炎症後の色素沈着（？）：硬化性萎縮性苔癬の後• 発生部位：粘膜～modified mucous membrane（小陰唇最多．皮膚には稀）

１.良性疾患• 臨床像：単発～しばしば多発，茶色～黒色，不規則形で境界不明瞭な色素班• 時期：閉経前の若い女性，小児であれば他の症候群の合併を考慮（Peutz‐Jeghers症候群., Laugier‐Hunziker‐Baran症候群.,
Cockayne症候群., LEOPARD症候群. Carney症候群, Cushing病）• 偶然に発見（自覚症状なし）• 病理像：表皮の肥厚と基底層のメラニンの増加，メラノサ
イトの増数は様々＋上皮下のメラノファージ• 治療：必要ない（MMとの鑑別のため生検は必須）

外陰・膣のメラノーシス－１
Atypical genital macule

外陰・膣のメラノーシス－１
Atypical genital macule

左右非対称性だが，色調均一
上皮の肥厚，上皮下はメラノファージの浸潤

11外陰・膣のメラノーシス－２
Atypical genital macule

外陰・膣の色素細胞性母斑
左右非対象，異型性，ascentがある
1. 特別な部位① “Nevus of special sites” （Milk line）② 間擦部（腋窩，外陰部）③ 粘膜：膣，口唇･口腔内，眼瞼，鼻腔④ 掌蹠（手掌・足底）

2. 特別な母斑① 先天性母斑② Spitz母斑③ 青色母斑3. 特別な時期：新生児・乳幼児，妊娠中

外陰・膣の色素細胞性母斑“Nevus of special sites”
外陰・膣の色素細胞性母斑“Atypical melanocytic nevi of genital type ”“ Atypical genital nevi”• 病理所見が悪性様：“Atypical melanocytic nevi of genital type”“Nevi of site related atypia”• 臨床的には良性所見：左右非対象でも境界明瞭，色調均一• 年齢：閉経前の女性（平均２３歳）• 偶然に発見：妊娠・出産，子宮筋腫の手術時など• 部位：皮膚に多い（通常の母斑は粘膜と皮膚両方），小児は小陰唇と陰核• 悪性と間違える：先天性母斑様（案外多い），異形成母斑様外陰・膣の色素細胞性母斑

外陰・膣の色素細胞性母斑－１，境界型– 大型： 10 mm～（先天性）– 不整形：胞巣が不整・多形・分布が不規則，炎症細胞，メラニンの分布– 表皮の増生：（表皮突起の延長，癒合(DN)，乳頭状，偽癌性表皮過形成）– 付属器に沿う配列（先天性）– 細胞が大型（特に表皮内や真皮浅層），異型性，多形性（先天性）– 明瞭な核小体– 多少のAscent– 高度の炎症細胞浸潤（DN）– Lamellar fibroplasia（層状で好酸性の線維化）（DN）“Atypical melanocytic nevi of genital type ”“ Atypical genital nevi”• 良性と判断できる所見：– 潰瘍はない– 表皮内病変は真皮内病変を超えない（shoulder lesionはない）– 境界が明瞭– 構造異型は目立つが細胞異型は乏しい– 多少のascentはあっても，Paget様進展はない– 壊死はない– 核分裂像はない（特に上皮下にはない）– 深部への成熟を示す– 細胞周囲の密な線維化やリンパ球浸潤はない

メラノサイトがやや腫大∵上皮の延長，境界明瞭，
ascentなし，明かな異型性なし，連続するほどの増殖なし

12外陰・膣の色素細胞性母斑－２

外陰・膣の色素細胞性母斑－３異形成母斑様のlamellar fibroplasiaとリンパ球浸潤

外陰・膣の色素細胞性母斑－３

外陰・膣の色素細胞性母斑－３
表皮が肥厚
娘結節

左右非対象性だが境界は明瞭，色調も均一

異型性はない外陰・膣の色素細胞性母斑－４

外陰・膣の色素細胞性母斑－４大型の胞巣，細胞接着が緩い
５歳女児，陰核：典型例

13外陰・膣の色素細胞性母斑－５

外陰・膣の色素細胞性母斑－５左右非対称性上皮直下は細胞が大型

臨床的には不規則，左右非対象，隆起あり，娘結節？ ただし境界は明瞭，色調も均一∵深部は成熟あり

外陰・膣の色素細胞性母斑－６

外陰・膣の色素細胞性母斑－６左右非対称性．境界は明瞭

高度の炎症細胞浸潤，表皮の偽癌性過形成，著しいリンパ球浸潤

表皮突起の不規則な延長∵母斑細胞に異型性はない．

外陰・膣の色素細胞性母斑－７

外陰・膣の色素細胞性母斑－７

大型，表皮が増生，付属器周囲の配列
真皮浅層は大型だが成熟がある→先天性母斑若い女性の外陰部（有毛部）の境界
明瞭な色素性病変：母斑の典型

14

外陰部悪性黒色腫の臨床••••

２.悪性黒色腫

•
•
•
•
•
•
•

患者：閉経後の女性，平均６８歳
頻度：外陰部の悪性腫瘍でSCCに次ぎ5%，悪性黒色腫の，1～2.3%
部位：Atypical NZNと異なり，無毛部の大陰唇，陰核
臨床像：境界不明瞭，色調不均一（amelanotic melanomaは稀），しばしば多発(>20%)大きさ：≧7mm
生検，excisional biopsy，（shave biopsyは禁忌：深達度不明，取り残し必至）
組織像：表皮は潰瘍～萎縮，明瞭な構造異型・細胞異型，境界不明
瞭，ascent/Pagetoid進展，核分裂像
Breslow thickness：平均3.2 mm，in situは極めて稀
予後因子：年齢．Stage（潰瘍あり，深達度深い，amelanosis）．LN転移の有無，深達度は再発に関与しても生存率には無関係とも．
予後：悪い（平均生存期間5.2年，1/5/10年生存率＝85/50/30%）
治療：切除･リンパ節郭清

膣の悪性黒色腫の臨床
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•

外陰悪性黒色腫－１

患者：閉経後(80%)の女性，平均６０歳前後
頻度：非常に稀，報告300例余り，膣悪性腫瘍の<3%
発生母地：成人女性3%の膣にメラノサイト＋部位：膣外側1/3
症状：出血，結節
臨床像：潰瘍形成，易出血性，黒色調(amelanoticは稀)，20%が多発予後因子：①大きさ≧3cm 12ヶ月，<3cm 41ヶ月生存．②リンパ節転移がない．深達度は関与しないとも
予後：40%が局所再発，転移：肺，肝臓，骨治療：切除（拡大手術と最小限のマージンでも予後に差は無い）＋放治
予後：５年生存率 0～21%

潰瘍，腫瘤の形成
臨床的に悪性外陰悪性黒色腫－１

外陰悪性黒色腫－２短紡錘形の異型細胞
高いN/C比，クロマチンの濃縮

表皮内病変あり

両側の小陰唇15

辺縁にシミ出し外陰悪性黒色腫－２

外陰悪性黒色腫－２

皮膚の結節型黒色腫と同様

外陰悪性黒色腫－３

外陰悪性黒色腫－３

外陰悪性黒色腫－３

外陰悪性黒色腫－３Vulvectomy施行するもAtypical melanocytic hyperplasiaがmelanomaの周辺に広がる(14%)

16

左右の鼠徑リンパ節に転移膣悪性黒色腫－１

膣悪性黒色腫－２膣壁の大型腫瘤，ヘルニア状
膣壁複数の斑～小丘疹

類円形異型細胞，びまん性に増殖

浸潤部は紡錘形細胞“Melanocyte colonization”
定義：メラノサイト系病変でないにも拘わらず，
メラノサイトが混在しメラニンの沈着する病態．

３.メラノサイトの共生
Melanocyte colonization

歴史：1977年，AzzopardiとEusebiが乳癌の癌
細胞胞巣中にメラノサイトとメラニンが混在することを発表
メラノサイト：樹枝状．S-100蛋白+，MART-1+
病因：メラノサイトの滴落？

Melanoepithelioma Bloch type II
Melanoacanthoma“Melanocyte colonization”

脂漏性角化症A) 1929 年，Bloch： ｢Melanoepithelioma」
1. Melanoepithelioma type I≒ Inverted follicular keratosis
2. Melanoepithelioma type II
Bloch良性非母斑性黒色上皮腫第II 型

メラノサイト“Pigment blockade melanocyte”“Blockade melanocyte”

B) 1960 年，Pinkus & Mishima「Melanoacanthoma」：•脂漏性角化症のうち，メラノサイトが増加し，メラニン沈着の多い病態•皮膚，口腔内（口唇，歯肉，口蓋，頬粘膜）メラノサイトから角化細胞へメラニンの移送が障害され，メラノサイトの細胞質内に多量のメラニンを貯留した状態

17脂漏性角化症
Melanoepithelioma, Bloch type II
Melanoacanthoma

色素型の脂漏性角化症“Pigmented type, seborrheic keratosis”
メラノサイトは少数
メラニンが豊富メラノサイトが増加
メラニンが豊富“ボタンを置いたような”

Melanocyte colonizationを来す疾患“Melanocyte colonization”＜非腫瘍性病変＞＜腫瘍性疾患＞
乳癌
 尋常性疣贅
基底細胞上皮腫（癌） 尖圭コンジローマ
乳房外Paget病
 Bowenoid papulosis
SCC(転移)ボーエン病(日光角化症)
脂漏性角化症
石灰化上皮腫
汗孔腫, 汗孔癌
Apocrine hidrocystoma
神経線維腫(Pigmented)
DFSP(Bednar tumor)

樹枝状のメラノサイト，豊富なメラニン“Pigment blockade melanocyte”“Blockade melanocyte”

Melanocyte colonizationを来す疾患

乳房外Paget病
湿疹様の紅色～一部白色調病変＋褐色？！

＜腫瘍性疾患＞＜非腫瘍性病変＞
乳癌
 尋常性疣贅
基底細胞上皮腫（癌） 尖圭コンジローマ
乳房外Paget病
 Bowenoid papulosis
SCC(転移)ボーエン病(日光角化症)
脂漏性角化症
石灰化上皮腫
汗孔腫, 汗孔癌
Apocrine hidrocystoma
神経線維腫(Pigmented)
DFSP(Bednar tumor)

18

“Melanocyte colonization”
乳房外Paget病

特殊染色・免疫染色による鑑別法
乳房外Paget病

悪性黒色腫

＋

－

＋

－

＋

－

CAM5.2＋－

サイトケラチン 7＋－

サイトケラチン 20

－

－

CEA

＋

－

MUC1

＋

－

GCDFP-15 (BRST-2)＋－

c-erb B-2 (Her-2)＋－

Androgen receptor (AR)＋－S-100蛋白－＋

MART-1/Melan-A－＋

特殊染色 DPAS
アルシアン青免疫染色 AE1/AE3

Bowenoid papulosis(HPV)

Condyloma acuminatum
肌色，乳頭状集簇性

＜HPV 16感染＞•コイロサイトーシス•錯角化を伴う過角化柱•多顆粒細胞症

悪性黒色腫

Bowenoid papulosis
褐色局面～乳頭状，孤立性

ご清聴ありがとうございました

Bowenoid papulosis

リレーションシップ ID rId3 のイメージ パーツがファイルにありませんでした。

＜SCC in situ (Bowen病)＞
1. 核分裂像
2. 個細胞壊死
3. Clumping cells

19Pathologic Diagnosis of
Vulvovaginal Mesenchymal Tumors

A. Site‐specific or characteristic
vulvovaginal mesenchymal lesion

Masaharu Fukunaga, MD
Department of Pathology
Jikei University Daisan Hospital,
Tokyo, Japan

B. Miscellaneous mesenchymal
lesions with diagnostic
difficulties

Site‐specific or characteristic vulvovaginal
mesenchymal lesion

A right vulva mass in a 46‐year‐old female.
Clinical diagnosis: Bartholin gland cyst

• Angiomyofibroblastoma• Aggressive angiomyxoma• Superficial angiomyxoma• Superficial (cervicovaginal)
myofibroblastoma (of the lower uterine
genital tract)• Cellular angiofibroma• Fibroepithelial stromal polyp• Prepubertal vulval fibroma• (Vaginal tubulo‐squamous polyp)

20

Angiomyofibroblastoma• Reproductive age women (and men)
• Vulva (20%), vagina, inguinal area and scrotum• Typically small (<5cm), circumscribed, non‐recurring superficial soft tissue benign tumor.
• Preoperative diagnosis: Bartholin’s gland cyst.
Immunohistochemistry• ER + (AR+ in men)
• PR +• Desmin, actin, CD34:+/‐• S100 ‐Aggressive angiomyxoma• Subcutaneous or deep soft tissue• Large (>5cm), gelatinous or myxoid mass with
infiltrative margins.
• Bland spindle cell, no nuclear atypia, low mitotic
index• Small to medium sized blood vessels with may be
thick walled and hyalinized.
• Condensation of fibrillary collagenous material
or bundles of smooth muscle around bloodvessels.

21

Aggressive angiomyxoma

Superficial angiomyxoma

Vulva
Superficial
angiomyxoma• Superficial, small (>5cm), circumscribed, withmultilobulated pattern.
• Neutrophil infiltrates.
• Epithelial or adnexal component (1/3)• Significant risk for local (nondestructive
recurrence (up to 40%).

22

Cellular angiofibroma• Rare, small (<5cm), superficial soft tissue
tumor in middle age women (and men) in
the vulvovaginal region and the inguinoscrotalor paratesticular region.
• Numerous small to medium sized vascularvessels with hyalinization.
• Uniform spindle cell proliferation• Variable mitotically active.
• CD34 +Superficial cervicovaginal
myofibroblastoma• Cervix, vagina, vulva• Well‐demarcated polypoid or nodular benign lesion• A well‐circumscribed but unencapsulated lesion. The
presence of Grenz zone.
• Bland spindle cell proliferation in a fibrous or myxoid
stroma• Fascicular, lacelike, silve‐like patterns.
• Immunostaining: No‐characteristic: Vimentin, ER,
PgR :+. CD34, aSMA: + some cases• Fibroepithelial stromal polyp：same spectrum?

23Fibroepithelial stromal polyp

Fibroepithelial stromal polyp• Small, superficial exophytic or polypoid mass inreproductive aged women.
• Vagina, vulva, cervix.
• No Grenz zone.
• Multinucleate cells, enlarged bizarre nuclei.
• May have high mitotic index (>10/10HPF)• Pale, edematous and myxoid stroma.
• Variable vascular component with thick‐walled
vessels in middle.

Cellular pseudosarcomatous fibroepithelial
stromal polyp

B. Miscellaneous Mesenchymal lesions withdiagnostic difficulties• Reactive, proliferative lesions• Epithelioid/Biphasic tumors• Myxoid tumors• Others

A 1.5cm vulva mass in a 28‐year‐old female

Case: A 2.5cm vaginal mass in a 50‐year‐old female

24Case: A 2.5cm vaginal mass in a 50‐year‐old female

Epithelioid leiomyoma

Vulva. epithelioid leiomyoma

Vulva leiomyoma with myxohyaline change

Vulvovaginal smooth muscle tumors• Premenopausal women• Vagina more common than vulval• Vagina usually benign, but recurrence seen when
mitotic index>5/10HPF• Vulval lesions recur locally and may metastasize
to lungs (<25%)• Main histologic patterns: spindles, myxohyaline
and epithelioid.
• ER, PR:+
Vulva. Leiomyosarcoma

25

Vulvovaginal smooth muscle tumors:
Criteria for malignancy

Vulval smooth muscle tumors• Size>5cm*• Infiltrative margins*• Moderate to severe cytologic atypia*• Mitotic index>5/10HPF*• Tumor cell necrosis• Main histologic patterns: spindles,
myxohyaline and epithelioid.

*Tumors with 3 of these features are classified as
malignant (leiomyosarcoma).
Any single feature may indicate local recurrence
and complete excision is needed.

A “vaginal” nodule in a 34‐year‐old “female”

A “vaginal” nodule in a 34‐year‐old “female”

Postoperative spindle cell nodule

Case: A 34‐year‐old female (originallymale) with a vaginal nodule• A non‐neoplastic localized lesion• At the site of recent operation several weeks toseveral months postoperatively, especially in GU or
GI areas.
• Closely packed proliferation of spindle cells andcapillaries simulating a leiomyosarcoma.
Inflammatory cell infiltrates.
• Diagnostic clue: History of a recent operation at thesame site

Homosexual, HIV (+)
Vagina was formed by rectum three weeks
previously
A nodule at the operative site
Diagnosis: Postoperative spindle cell nodule26

A 33‐year‐old woman with a polypoid 2.5 cm
mass in the posterior wall of the lower vagina
vagina.

CAM5.2, vimentin:+

A 3cm vulva mass in a 52‐year‐old female

27

Synovial sarcoma, proximal type

Malignant myoepithelioma of the soft tissue(myoepithelial carcinoma)
Tumor with moderate or severe nuclear atypia
In soft tissue cases.
Hornick H, Fletcher CDM.
Am J Surg Pathol ;27:1183‐96.

A 3cm vaginal tumor in 54‐year‐old female
Extra GI GIST

A 31‐year‐old female
a 3cm mass in the uterovaginal area

A 31‐year‐ old female
a 3cm, mass tumor in uterovaginalarea

Ｓｃｌｅｒｏｓｉｎｇ ｐｅｒｉｖａｓｃｕｌａｒ ｅｐｉｔｈｅｌｉｏｄ
ｃｅｌｌ ｔｕｍｏｒ （PEComa)• PEComa with extensive stromal hyalinization• Women, middle aged ( mean, 49 yrs)
• Retroperitoneum, pelvic cavity, uterus• Rarely recur or metastasize

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Dermatofibrosarcoma protuberans,
myxoid type

A vulvar mass in a 78‐year‐old female

Myxoid liposarcoma

Miscellaneous mesenchymal lesions
with diagnostic difficulties (continued)• Reactive, proliferative lesion: Nodular fasciitis.
Postoperative spindle cell nodule, endometriosis• Epithelioid/Biphasic tumor:
smooth muscle tumor
mixed tumor of vagina
myoepithelioma
synovial sarcoma
GIST
PEComa(mesonephric adenocarcinoma with spindlecell component)

A 2cm vaginal mass in a three monthold female

Embｒyonal rhabdomyosarcoma
Sarcoma botryoid ブドウ状肉腫

Miscellaneous mesenchymal lesions
with diagnostic difficulties

Conclusions• If clinically benign , but not easily classified,consider “specialized (gonadal) stromal
tumor”
Immuostains are not always useful• Exclude reactive and/or inflammatory
processes.
• Take care a lot if smooth muscle tumor isdiagnosed. The criteria of malignancy is not
same as those in the uterus.
• Consider extension from retroperitoneum,
pelvic, and mammary type lesions.

• Myxoid tumor: smooth muscle tumor, myxoid
DFSP, myxoid liposarcoma• Other mesenchymal tumors ： embryonal
rhabdomyosarcoma, Ewing sarcoma, SFT.
• Mammary type tumors: fibroadenoma,
phyllodes tumor, myofibroblastoma

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