シリーズ刊行にあたって

21 世紀は quality of life（生活の質）の時代といわれるが，生活の質を維持するためには，感覚器を健康に保つことが非常に重要である．なかでも，人間は外界の情報の 80 % を視覚から得ているとされるし，ゲーテは「視覚は最も高尚な感覚である」（ゲーテ格言集）との言葉を残している．視覚を通じての情報収集の重要性は，現代文
明社会・情報社会においてますます大きくなっている．
眼科学は最も早くに専門分化した医学領域の一つであるが，近年，そのなかでも専門領域がさらに細分化し，新しいサブスペシャリティを加えてより多様化している．一方で，この数年間でもメディカル・エンジニアリング（医用工学）や眼光学・眼生理学・眼生化学研究の発展に伴って，新しい診断・測定器機や手術装置が次々に開発されたり，種々のレーザー治療，再生医療，分子標的療法など最新の技術を生かした治療法が導入されたりしている．まさにさまざまな叡智が結集してこそ，いまの眼科診療が成り立つといえる．
こういった背景を踏まえて，眼科診療を担うこれからの医師のために，新シリーズ『専門医のための眼科診療クオリファイ』を企画した．増え続ける眼科学の知識を効率よく整理し，実際の日常診療に役立ててもらうことを目的としている．眼科専門医が知っておくべき知識をベースとして解説し，さらに関連した日本眼科学会専門医認定試験の過去問題を “カコモン読解” で解説している．専門医を目指す諸君には学習ツールとして，専門医や指導医には知識の確認とブラッシュアップのために，活用いただきたい．
大鹿哲郎

大橋裕一

序

神経眼科が扱う領域は大変広く，病態も多様性に富んでいる．解剖学的あるいは機能的な異常が含まれるうえに，頻度の比較的高いものからまれなものまである．それらが，患者背景を問わず，さまざまな臨床表現として現れる．神経眼科診療では，まず病変部位を把握することが大切であるが，その手掛かりがほかの眼科領域のように “見える” ものではなく，瞳孔，視野，眼球運動などの所見を総合的に解釈しなければ得られない．このことが，神経眼科診療を困難に，またとっつきにくいものにしている．
神経眼科領域のなかでも，視神経疾患は比較的発症頻度が高く，眼科医の診療機会は多い．
しかし，その病態は多様で，視神経に病変があることがわかっていても，正確に病態を把握し適切な管理・治療をすることは，じつは至難の業といえる．
本書を企画するにあたり，われわれ神経眼科医が視神経疾患の患者さんを診るとき，なにが大切なのかを考えた．まず，総論として，その病態を診断するために，どのような特徴に注目したらよいのかを解説していただいた．実際，臨床上でよく問題となるのは，眼底に異常所見のみられない網膜疾患と球後視神経症との鑑別であり，また非器質性視覚障害を鑑別することも大切である．進歩してきた画像診断法は，これらの診断・病態の鑑別への有用性が増しているが，問題はどこに気をつけ，どこに注目すべきかである．本巻でエキスパートが答えてくれる．
また，具体的な診断がついた後，どのような管理治療を行えばよいのかを疾患別にまとめていただいた．眼科領域で最も早くに行われ，眼科のみならず神経学的に高い評価を得た特発性視神経炎および非動脈炎性虚血性視神経症の多施設治療トライアルの結果も紹介している．これらの情報をもとに，エビデンスとして患者さんに説明できることが重要である．医療スタッフの説明があいまいだと，患者さんはその気配を察知して不安になり，心因性の視覚障害が発生する要因ともなりうる．また，神経眼科領域には，比較的まれな疾患も含まれるが，そのような疾患に出合ったときも，億劫がらずに全力で診療にあたるべきである．患者さんは，快適な視生活を得たい一心で眼科医を頼ってくるのである．
本巻がいろいろな観点から，視神経疾患診療の一助になれば幸いである．

2011 年 7 月
宮崎大学医学部感覚運動医学講座眼科学分野／准教授

中馬秀樹

専門医のための眼科診療クオリファイ

7 ■ 視神経疾患のすべて

目次

1 視神経疾患総論
視神経疾患の診断

聡

2

視神経疾患の視野の特徴

宮本和明

11

視神経疾患の画像のオーダー法

橋本雅人

17

網膜疾患か，それとも視神経疾患か，見きわめるにはどうすればよいでしょうか亀井亜理

22

非器質性か器質性か，原因が特定できない視力不良の症例は，どのように診断を進めていけばよいでしょう ?

照屋健一

24

中馬秀樹

30

中馬秀樹

36

抗アクアポリン 4 抗体陽性視神経炎

高木峰夫，植木智志

39

ADEM による視神経炎

清水聡子，溝田淳

42

小児の視神経炎

溝田淳，清水聡子

45

田口朗

48

視神経網膜炎齋藤司朗

51

視神経乳頭炎江本博文，清澤源弘

54

CQ

CQ

カコモン読解柏井

20 一般 67

2 炎症性視神経疾患
典型的視神経炎の臨床的特徴
EVCQ

典型的視神経炎の治療トライアル

ステロイド依存性視神経症とは何か教えてください

視神経周囲炎中村誠

57

結核による視神経炎

池脇淳子

61

梅毒性視神経障害

中馬秀樹

65

カコモン読解CQ
EV

過去の日本眼科学会専門医認定試験から，項目に関連した問題を抽出し解説する “カコモン読解” がついています．
（凡例：21 臨床 30 → 第 21 回臨床実地問題 30 問，19 一般 73 → 第 19 回一般問題 73 問）
試験問題は，日本眼科学会の許諾を得て引用転載しています．本書に掲載された模範解答は，実際の認定試験において正解とされたものとは異なる場合があります．ご了承ください．
“クリニカル・クエスチョン” は，診断や治療を進めていくうえでの疑問や悩みについて，解決や決断に至るまでの考え方，アドバイスを解説する項目です．
“エビデンスの扉” は，関連する大規模臨床試験について，これまでの経過や最新の結果報告を解説する項目です．

vii

3 虚血性視神経疾患
非動脈炎性虚血性視神経症

中馬秀樹

72

中馬秀樹

79

動脈炎性虚血性視神経症

田口朗

82

後部虚血性視神経症

酒井勉

85

糖尿病乳頭症

吉冨健志

87

敷島敬悟

92

蝶形骨髄膜腫

敷島敬悟

98

視神経膠腫

柏木広哉

101

下垂体腫瘍

井上俊洋

104

頭蓋咽頭腫

井上俊洋

107

忠，向野和雄110

甲状腺眼症三村治

114

肥厚性硬膜炎西元久晴

120

鼻性視神経症

大石明生

123

大石明生

128

中尾雄三

131

EV

カコモン読解18 一般 53

非動脈炎性虚血性視神経症の治療トライアル

4 圧迫性視神経症
視神経鞘髄膜腫

カコモン読解20 臨床 7 20 臨床 26

眼動脈瘤

原直人，中川

5 うっ血乳頭
偽性うっ血乳頭カコモン読解20 臨床 32

脳静脈洞血栓症
特発性頭蓋内圧亢進症

向野和雄，原直人

134

淳

142

鈴木利根

147

河野尚子

151

直井信久

155

奥162

6 先天性視神経疾患
視神経低形成CQ

カコモン読解21 一般 68

視神経の低形成と萎縮の違いについて教えてください

朝顔症候群
視神経乳頭小窩

カコモン読解18 臨床 29 19 臨床 27菅澤

7 浸潤性視神経疾患
癌性視神経症

英弘

viii
真菌

杉本貴子

166

8 遺伝性視神経疾患
Leber 遺伝性視神経症

靖

172

尾﨑峯生

178

タバコ・アルコール視神経症

福島正大

184

シンナー中毒視神経症

貝田智子

186

栄養欠乏性視神経症

松井淑江

189

石川均

192

藤本尚也

200

菊地雅史

206

サルコイドーシスと視神経

村山耕一郎

210

全身性エリテマトーデスと視神経

村山耕一郎

214

河野尚子

218

前久保知行

220

Sjögren 症候群

毛塚剛司

223

POEMS 症候群

前久保知行

226

山上明子

230

カコモン読解18 一般 52 19 一般 68 20 臨床 34

常染色体優性視神経萎縮

伊佐敷

9 中毒性視神経疾患

薬剤性視神経症

カコモン読解21 一般 69

10 外傷性視神経疾患
外傷性視神経症

カコモン読解18 一般 51 20 臨床 611 放射線視神経疾患
放射線視神経症

12 全身疾患に合併する視神経疾患

Behçet 病
Wegener 肉芽腫症

13 自己免疫性視神経炎
自己免疫性視神経炎

カコモン読解21 一般 71

ix

14 視神経変性疾患
緑内障性視神経症
CQ

相原

緑内障以外に乳頭陥凹を来たす疾患を教えてください

一234

大久保真司

240

浩，大黒幾代246

15 paraneoplastic optic neuropathy
paraneoplastic optic neuropathy
文献
索引

＊＊249
265

“文献” は，各項目でとりあげられる引用文献，参考文献の一覧です．

大黒1．視神経疾患総論

視神経疾患の視野の特徴

視神経疾患による視野障害
視神経とは，臨床的に視神経乳頭から視交叉との接合部までを指し，この部分の障害が視神経疾患である．視神経疾患による視野障
害は，基本的に片眼性であり，視神経乳頭に収束する網膜神経線維の走行に沿った異常を示す．網膜神経線維は，① 乳頭黄斑線維，②弓状線維，③ 鼻側放射状線維の三つに大別され（図 1），それぞれの部位に対応した視野障害が生じる．
乳頭黄斑線維：黄斑部から視神経乳頭の耳側半分をつなぐ線維で，この線維の障害は中心暗点を生じ，視神経の障害の程度に応じて盲点中心暗点を形成する．
弓状線維：黄斑部の耳側から黄斑部を迂回するように，弓のような形を形成して視神経乳頭に至る線維である．黄斑部の耳側では，耳側縫線と呼ばれる水平経線が上下の網膜神経線維の境界となっており，弓状線維の障害は，水平経線を境に上方または下方に偏在する鼻側弓状の視野欠損を生じる．
鼻側放射状線維：鼻側網膜から放射状に視神経乳頭に流入する線維

弓状線維
鼻側放射状線維乳頭黄斑線維耳側縫線

図 1 網膜神経線維の配列11

12
表 1 網膜神経線維の障害型式と視野障害およびそれらがみられる疾患
網膜神経線維の障害型式

視野障害

関連する疾患

中心視力は低下し，視野は中心暗点または盲点中心暗点を呈する．

中毒性視神経症，栄養障害性視神経症，遺伝性視神経症（Leber 遺伝性視神経症など），炎症性視神経症

乳頭黄斑線維以外の網膜神経線維の障害

中心視力は保たれ，視野は水平経線で境界された弓状暗点，鼻側階段，水平視野欠損などを呈する．

緑内障，先天視神経乳頭異常，慢性うっ血乳頭，虚血性視神経症，炎症性視神経症など

乳頭黄斑線維とそれ以外の網膜神経線維が同時に障害される混合型

中心視力の低下を伴い，さまざまな形の視野異常を呈する．

外傷性視神経症，圧迫性視神経症，虚血性視神経症，炎症性視神経症など

乳頭黄斑線維が限局して障害

図 2 上方視神経部分低形成の視野（右眼）で，この線維の障害は，盲点を頂点とする楔状形の耳側視野欠損を生じる．
これらの網膜神経線維の障害が，単独で，または組み合わさることにより，視神経疾患の視野異常が形成される．その特徴は，乳頭黄斑線維の障害の有無よって分けると考えやすい．表 1 にまとめる．

先天視神経乳頭異常
視神経低形成：先天視神経乳頭異常のなかで最も頻度が高く，呈する視野異常は，盲点を頂点とする下方視野の一部が障害される程度の軽症例がほとんどである．これに関連して，最近，上方視神経部分低形成（superior segmental optic hypoplasia；SSOH）が注目されている．正常眼圧緑内障の鑑別疾患として重要で，盲点を頂点とする弓状または楔状の視野欠損が下方にみられ，その形状は扇形に．
外方へ広がる傾向をもつ（図 2）
傾斜乳頭症候群：盲点を頂点とする耳側（特に上耳側）に楔状に広がる鼻側放射状線維障害型の視野欠損を呈する（図 3）．両眼にみら1．視神経疾患総論

a．左眼

b．右眼

図 3 傾斜乳頭症候群の視野（両眼）図 4 視神経乳頭欠損の視野（右眼）れる場合，両耳側半盲と間違えないことが重要である．
視神経乳頭欠損（乳頭コロボーマ）：視神経乳頭は拡大し，下方へ広がる網脈絡膜萎縮を伴うことが多い．それに対応して，盲点の拡大とそれに連なる上方の視野欠損を呈する（図 4）．
視神経乳頭小窩（乳頭ピット）：通常は無症状だが，盲点の拡大，弓状暗点，傍中心暗点などの視野異常を呈する．

視神経炎
視神経炎は，広義にはさまざまな原因による視神経の炎症性病変をいうが，ここでは特発性視神経炎（脱髄性視神経炎）について述べる．

13

14
表 2 視神経炎の視野異常の内訳

L―1異常のパターン
正常

L―3R―32R―

L―

2R―1L―4R―4R―

L―

5R―65

L―6I ― 2e
I ― 4eV ― 4e図 5 虚血性視神経症で最も多くみられた Goldmann
視野計による視野異常パターン（Hayreh SS, et al：Visual field abnormalities in nonarteritic anterior
ischemic optic neuropathy：their pattern and prevalence at initial
examination. Arch Ophthalmol 2005；123：1554 ─ 1562.）

1988 年に開始された米国での視神経炎の多施設トライアル（Optic Neuritis Treatment Trial；ONTT）にエントリーされた症例の初診時の視野検査の結果を表 2 に示した 1）．この結果からわかるのは，まず全例において視野異常を来たし，さまざまな形の視野異常パターンを示すということである．そのなかでも，黄斑部を含む中心視野の感度低下を生じる症例が 66.2 % と最も多く，中心視野障害は特徴的といえる．さらに特徴的なのは，対側眼の 74.7 % にも初診時に視野異常を生じていることである．

虚血性視神経症
網膜神経線維欠損型の視野異常を来たすことが特徴的とされるが，視神経炎と同様に，さまざまな形の視野異常パターンを示す．

Goldmann 動的視野計を用いた非動脈炎性前部虚血性視神経症（312眼）の視野異常で最も多くみられたのは，鼻下側の水平性視野欠損（図 5）であったと報告されている 2）．この理由として，視神経前部を栄養する乳頭周囲脈絡膜血管の分水嶺帯が，乳頭の耳側またはその近傍に存在することが最も多いことが挙げられているが，異論もある． 一方，Humphrey 静的視野計を用いた検討（376 眼）では，上方または下方のどちらか片方の視野に限局した視野異常は 1 % にも満たず，最も多くみられたのは，上下の弓状暗点と上下の弓状暗点＋中心暗点であり，それぞれ約 14 % ずつを占めていた 3）．

症例数（%）（n ＝ 423）0（ 0 %）

びまん性280（66.2 %）

視力消失
中心暗点
盲点中心暗点
広範囲沈下

156（36.9 %）113（26.7 %）9（ 2.1 %）局所的142（33.6 %）

弓状暗点
水平性欠損
部分的弓状暗点
盲点拡大
垂直階段
半盲
3 象限欠損
傍中心暗点
多発暗点
部分的半盲
鼻側階段

66（15.6 %）34（ 8.0 %）21（ 5.0 %）2（ 0.5 %）5（ 1.2 %）3（ 0.7 %）3（ 0.7 %）3（ 0.7 %）2（ 0.5 %）2（ 0.5 %）2（ 0.5 %）1（ 0.2 %）アーチファ
クト1（ 0.2%）

周辺縁欠損1（ 0.2%）

注：Humphrey 視 野 計（中心 30 ― 2 プログラム）で測定された結果である．
（Keltner JL, et al：Visual
field profile of optic neuritis：a final follow-up reportfrom the optic neuritis treatment trial from baseline
through 15 years . Arch
Ophthalmol 2010 ； 128 ：330 ─ 337.）

文献は p.249 参照．