刊行にあたって
神経内科疾患に対する一般的イメージとしては，おそらく神経難病をはじめとする慢性疾患がまず思い浮かぶことと思う．そこから生まれるのは「動作の緩慢」「筋肉の萎縮」「手のふるえ」などの，ある程度定型的な「訴え」あるいは「症候」であろう．しかし，いかなる慢性神経疾患においても，発症時には，それまで健常であった患者が経験したことがないような異常体験に起因する「主訴」が必ず存在する．
「神経内科」はきわめて広い守備範囲を持つ．神経内科があつかう患者の主訴は，たとえば，「ものが二重に見える」「手がしびれる」「顔の半分が痛む」「激しい頭痛がする」などの感覚障害，「片側の手足が動かない」「ふらついて歩きにくい」「呂律が回らない」「ものが飲み込みにくい」「手がふるえる」などの運動障害，「今朝食べたものを思い出せない」「（自分の家族が）誰だかわからない」などの認知機能障害，「いくら呼んでも目を覚まさない」「よく気を失う」などの意識障害など，さらには救急車で搬送されるような「激しい回転性めまい」「全身が痙攣してとまらない」などの救急症状まで多岐にわたる．これらの多彩でかつ一般的な「主訴」と「症候」から神経内科特有の疾患を鑑別し，診断するのが神経内科である．
本書は，神経内科の診療のアプローチとしてその入り口にあたる「主訴」と「症候」に着目して，そこから神経内科の診療を進める過程を示すことにより，初期研修医から専修医そして神経内科専門医を目指す若い医師たちの神経内科の診療の実践に役立てたい，という願望から生まれた．「診断のコツ」編と「治療のポイン
ト」編の 2 部構成で，「診断のコツ」編では「主訴」と「症候」の対比と解釈を，そして「治療のポイント」編では代表的神経内科疾患の基本的治療を具体的な方法とともに解説した．
本書を臨床現場で携帯し活用することにより，「主訴」と「症候」からの神経内科疾患へのアプローチが円滑にできるようになり，「神経内科」の研修がより実りの多いものとなることを期待してやまない．

iii

最後に，本書の企画から校正まで一貫して粉骨砕身努力していただいた慶應義塾大学医学部神経内科専任講師・清水利彦先生に心から感謝する．
2014 年 4 月

慶應義塾大学医学部神経内科

鈴木則宏

iv

症候からみる神経内科 診断のコツ 治療のポイント

CONTENTS
診断のコツ
主訴

呼びかけても反応しない

星野晴彦

3

中原仁

27

清水利彦

43

小堺有史

63

伊藤義彰

81

症候 意識障害主訴

手足がけいれんする
症候 痙攣

主訴

頭がいたい
症候 頭痛

主訴

めまいがする
症候 めまい主訴

しびれ
症候 感覚障害主訴

ものが見えにくい髙橋愼一 103

症候 視覚障害主訴

力がはいらない

鈴木重明 115

症候 運動麻痺・筋力低下，筋萎縮

主訴

手がふるえる，勝手に手足が動く

安富大祐 135

症候 不随意運動

主訴

ふらつく

関守信 159

関守信 167

関守信 173

関守信 189

症候 運動失調

主訴

つっぱる症候 痙性麻痺主訴

動作がおそい症候 錐体外路症状

主訴

歩きにくい
症候 歩行障害主訴

主訴

しゃべりにくいむせる症候 構音障害

嚥下障害

もの忘れ

柴田護 197

伊東大介 219

症候 記憶障害v

CONTENTS
治療のポイント
脳血管障害

伊藤義彰

240

伊東大介

253

関守信

259

脊髄小脳変性症

関守信

279

運動ニューロン疾患

関守信

286

脳梗塞 240
脳出血 245

一過性脳虚血発作 246
一過性全健忘 247
脳静脈血栓症 248

内頸動脈海綿静脈洞瘻 250

くも膜下出血および脳動脈瘤 250
慢性硬膜下血腫 251

認知症
アルツハイマー病 253
前頭側頭葉変性症 257
正常圧水頭症 257

パーキンソン病関連疾患
パーキンソン病 259
進行性核上性麻痺 275
大脳皮質基底核変性症 276
レビー小体型認知症 277

筋萎縮性側索硬化症 286
脊髄性筋萎縮症 289
球脊髄性筋萎縮症 290
痙性対麻痺 291

神経免疫疾患
中枢神経の疾患

中原仁

293

鈴木重明

298

視神経脊髄炎（およびその疑い） 293
多発性硬化症 296

神経筋接合部・筋疾患，末梢神経疾患
自己免疫性重症筋無力症 298
多発筋炎・皮膚筋炎 302
ギラン・バレー症候群 304vi

慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチー 305
多巣性運動ニューロパチー 307
腫瘍の遠隔効果による神経障害 307

神経感染症
髄膜炎

安富大祐

309

中原341

309

脳炎 319
真菌性髄膜脳炎 324

トキソプラズマ脳炎 329
神経梅毒 330

進行性核多巣性白質脳症 333

ヒトＴリンパ球向性ウイルス脊髄症 336
インフルエンザ（関連）脳症 339

てんかん

仁

てんかん重積発作 341

抗てんかん薬の使い方 346

頭痛清水利彦 353

片頭痛 353緊張型頭痛 356
群発頭痛 357
三叉神経痛 358

発作性片側頭痛，持続性片側頭痛 359
慢性連日性頭痛，薬物乱用頭痛 359

めまい

小堺有史 360

良性発作性頭位めまい症 360
メニエール病 363

しびれ・痛み柴田護 367

しびれ 367
疼痛 368

不随意運動安富大祐 376

代謝性疾患

小堺有史 381

水溶性ビタミン欠乏症 381
肝性脳症 383

顔面神経麻痺

小堺有史 386

ベル麻痺 386vii

CONTENTS
巻末付録389■ Japan Coma Scale

390391■ Glasgow Coma Scale■ NIH Stroke Scale■ UPDRS392394■ Hoehn & Yahr の重症度分類■ QMG score

396397■ EDSS（Expanded Disability Status Scale） 398

索引402【読者の方々へ】
本書に記載されている診断法・治療法については，出版時の最新の情報に基づいて正確を期するよう最善の努力が払われていますが，医学・医療の進歩からみて，その内容が全て正確かつ完全であることを保証するものではありません．したがって読者ご自身の診療にそれらを応用される場合には，医薬品添付文書や機器の説明書など，常に最新の情報に当たり，十分な注意を払われることを要望いたします．

中山書店viii

▶呼びかけても反応しない▶手足がけいれんする▶頭がいたい▶めまいがする▶しびれ▶ものが見えにくい▶力がはいらない▶手がふるえる，勝手に手足が動く
▶ふらつく
▶つっぱる
▶動作がおそい▶歩きにくい▶しゃべりにくい
▶むせる
▶もの忘れ

診
断のコツ

診
断のコツ

▶意識障害
▶痙攣
▶頭痛
▶めまい
▶感覚障害
▶視覚障害
▶運動麻痺・筋力低下，筋萎縮▶不随意運動▶運動失調▶痙性麻痺
▶錐体外路症状
▶歩行障害
▶構音障害
▶嚥下障害
▶記憶障害

◉主訴

頭がいたい
◉症候

頭痛

◉ Step1．主訴から考えられる原因疾患をいくつあげられるか

2．一次性頭痛・二次性頭痛の鑑別
二次性頭痛は危険！

3．危険な頭痛を鑑別したら，さらにていねいな問診・検査へ危険な「二次性頭痛」を正確に鑑別する！
詳細な現病歴聴取①頭痛の起こり方②頭痛の性状③頭痛の持続時間など④頭痛の部位⑤随伴症状⑥増悪・寛解因子⑦基礎疾患の有無⑧髄液検査の施行の有無
現在内服中の薬剤必要な検査を迅速に施行

有血液検査
頭部CT，MRI
髄液検査

身体学的・神経学的検査
髄膜刺激症状項部硬直・ケルニッヒ徴候

二次性頭痛の除外・診断
特に鑑別に注意を要する
疾患

Red Flags（注意事項）の有無

くも膜下出血
脳動脈解離
脳出血
下垂体卒中
脳静脈洞血栓症
慢性硬膜下血腫
その他の脳血管障害
髄膜炎・脳炎脳腫瘍
側頭動脈炎

1．初めて出現した頭痛
2．突然発症の頭痛いわゆる雷鳴頭痛
3．今まで経験したことのない激しい頭痛
4．50歳以上で初めて自覚された頭痛
5．頻度が増加するか程度が悪化してきている頭痛
6．癌や免疫不全など基礎疾患のある患者の頭痛
7．熱，髄膜刺激症状，その他神経症状を伴う頭痛

無一次性頭痛として矛盾する点の有無

有二次性頭痛の可能性再検討

無一次性頭痛と診断

図 1 頭痛鑑別に必要な診療のアルゴリズム3）（濱田潤一．頭痛診療ハンドブック，2009 を参考に作成）

46

頭痛

❶ 初めて出現した頭痛❷ 突然発症の頭痛，いわゆる雷鳴頭痛（ thunderclap headache ）頭がいたい❸ 今まで経験したことのない激しい頭痛❹ 50 歳以上で初めて自覚された頭痛❺ 頻度が増加するか程度が悪化してきている頭痛❻ がんや免疫不全など基礎疾患のある患者の頭痛❼ 熱，髄膜刺激症状，その他神経症状を伴う頭痛

雷鳴頭痛
雷鳴頭痛は突発性に起こり 1 分未満で痛みの強さがピークに達する激しい頭痛の総称である．原因疾患として，くも膜下出血のほかに，頸動脈または椎骨動脈の解離，脳内出血，脳梗塞，脳静脈洞血栓症，下垂体卒中，中枢性神経系血管炎，第三脳室コロイド囊胞，低髄液圧，急性副鼻腔炎などがある．

病歴聴取のポイント① 頭痛の起こり方● 今まで頭痛を経験したことなどなかったか，それとも，もともと頭痛もちなのか．
● 「何月何日何時から始まった」など頭痛発症時期を正確に答える患者の場合はくも膜下出血や髄膜炎による頭痛の可能性を考える．
② 頭痛の性状● どんな痛みか● 今まで経験したことのない強い頭痛，突然後頭部をバットで殴られたような頭痛はくも膜下出血を疑う．
● 拍動性で「ズキンズキンと脈打つような頭痛」─ 片頭痛● 締めつけられるような頭痛 ─ 緊張型頭痛

47

診断のコツ③ 頭痛の持続，頻度，出現時間● 持続性か反復性かを質問する．さらに持続性の場合には頻度が増加するか程度が悪化してきているかを聞く．
④ 頭痛の部位● 頭痛がどこに出現するか，片側性か両側性か．

⑤ 随伴症状● 頭痛時に悪心，嘔吐などを伴うか．

⑥ 増悪・寛解因子● 片頭痛は緊張，空腹，月経，食品などで増悪することがある．

⑦ 基礎疾患の有無● 悪性腫瘍や免疫不全などの合併の有無を確認．

⑧ その他● 最近の血管造影や髄液検査の施行の有無．
● 現在内服中の薬剤（ビタミン A，ペニシリン，イブプロフェン，免疫グロブリン投与），アルコール摂取量，多量に内服している薬剤の有無なども確認する．

神経学的診察● 髄膜刺激症状について特に注意する．

① 項部硬直● 仰臥位で，枕を外し，患者の後頭部を両手でかかえる．
● ゆっくりと頭部を前屈させ，そのとき受ける抵抗をみる．
● 頭部を前屈させると明らかな抵抗や疼痛がある場合は，項部硬直があると判定する．
② ケルニッヒ徴候● 仰臥位で片側の股関節，膝関節を 90 ゜屈曲させた状態で保持する．
● 徐々に膝関節を伸展させ，135 ゜以上に伸展できない場合は，ケルニッヒ徴候陽性と判定する．
▶①②より疑われる疾患 → 髄膜炎，脳炎，くも膜下出血など

48

頭痛

さらに必要な検査① 血液検査● 一般採血のほか，血沈，CRP，抗核抗体，膠原病に関する抗体，下垂体ホルモン，甲状腺ホルモン，副腎ホルモンなど② 画像検査● 頭部 CT，頭部 MRI など③ その他● 脳波，髄液検査▶ Red flags を認めている症例では頭部 CT あるいはMRI を施行する．
▶雷鳴頭痛を呈する症例で，くも膜下出血が疑われるが頭部 CT および MRI において異常が認められない症
例や，発熱，髄膜刺激症状が認められる症例では髄液検査を施行する．

見逃してはいけない二次性頭痛の原因疾患
くも膜下出血● 突然バットで殴られたような頭痛と表現されることが多い．

患者は救急車で搬送されて来る印象が強いが，最近独歩にて受診するケースも多く認められることが明らかにされている．このような症例は walking SAH と呼ばれる．このため，突然発症した頭痛では，くも膜下出血を念頭におかなくてはならない．
● 出血量が少量の場合は頭部 CT での診断が困難なことも多い．このような症例では頭部 MRI─FLAIR 像で出血が高信号域として描出されることもあるが，やはり，腰椎穿刺を施行し，髄液の性状を確認することが重要である．
● MR アンギオグラフィーや 3D─CT アンギオグラフィーで動脈瘤の有無をチェックすることも必要である．
49

頭がいたい