第66号別冊

2024/3［Vol.93］

先天性心疾患内科学講座（循環器内科） 白井丈晶

先天性心疾患とは？
先天性疾患と聞くと小児の疾患とい何らかのきっかけで症状や異常が現れな病型があります。外来手術では、テーう印象を持つ方が多いのではないかとる疾患を後天性と言いますが、生活習ラーメイドの治療が患者さん一人一人思います。
「先天性」ゆえに疾患は出慣病（糖尿病、狭心症、高血圧）のよになされることとなります。

生時に始まり、早ければ乳児、遅くとうな、どんな方も加齢によってかかる

重度、中等度、軽度のカテゴリーにも学童期には症状がでたり、検査異常可能性のある一般的な疾患が代表です。

分けられ、主に中等度～重度に当たるを示したりするような印象があります。

先天性心疾患は主に心臓の形態異常疾患は主に出生直後もしくは乳児期に実際、先天性心疾患の多くは小児の検によるもので、代表格として心房中隔症状が現れます。チアノーゼ（口唇や診や小児期の症状で発症し、最近では欠損や心室中隔欠損、ファロー四徴症

皮膚の青紫色）、心不全（哺乳不良、母親のおなかの中にいる胎児期に診断などがあります。

体重増加不良）、呼吸困難などです。

される場合もあります。

心臓にはそれぞれ２つの心房と心室、重度の先天性心疾患では、構造的な修先天性の疾患は誰もがかかる疾患で計４つの部屋がありますが、それぞれ復をしなければ長期の生存は難しく、はなく、あまり頻度は高くありませんの部屋の仕切りに交通孔が開いている

小児の心臓外科手術が発達する以前のが、先天性の心疾患は比較的頻度が高場合や、弁の閉鎖や狭窄、心室が一つ時代は、その大半の子供たちが成長をく、100人に一人の割合で生まれるとしかない場合など、またそれぞれが複待たずにこの世を去りました。

言われます。反対に、生活を送る中で雑に組み合わさっている場合など様々進歩した先天性心疾患診療

図1
小児
成人

内科診療および外科診療の進歩により、以前は長期500,000人以上に達していると考えられています【図１】。と109,212くに中等度から重度の成人例の割合が増加しており、先天性心疾患は総数では成人期の患者数が小児の患者

先天性心疾患患者の90%以上は成人期を迎えるようになりましたが、すべ01967 1971 19972007
1967年－2007年での先天性心疾患の患者数の推移

なり、成人になって再び問題を起こす場合があります。

けではありません。心臓手術後も手術いう疾患があります。もともとは①肺で修復しきれなかった異常が残存する

動脈狭窄、②心室中隔欠損、③右室肥場合（遺残症）、修復したことで別の大、④大動脈騎乗という４つの特徴が異常が起こる場合（続発症）、手術時あり、①に対して肺動脈拡張術、②欠もしくは直接は関係しない異常（合併損孔閉鎖術を行います。①については狭窄が残存する肺動脈遺残狭窄や肺動1967 1971 19972007
1967年－2007年での成人先天性心疾患の患者数の推移

Y Shiina et al.,IJC,2011

上大静脈⬅

大動脈➡

❶➡

肺動脈左心房右心房❸⬅ 肺静脈➡

例としてファロー四徴症【図２】と50,651 75,247➡ての症例がいわゆる根治治療されたわ症）の問題が年齢を追うごとに大きく

3,195

318,326

需要が高まる成人期の医療278,001
8,949 239,374

409,101

53,846 84,1960

数を大きく上回るようになっています。

116,381➡

成人期を迎える例は40万人以上に上り、現在では50万➡

500,000➡

成人期を迎えるようになりました。2007年の時点では

78,952➡

生存が困難で小児期に命を落としていた患者の多くが中等度－重度CHD
131,101
軽度CHD

304,474❷

左心室右心室❹下大静脈➡血液の流れ❶肺動脈狭窄 ❷心室中隔欠損❸右室肥大 ❹大動脈騎乗

図２

滋賀医科大学医学部附属病院

脈弁の異常による閉鎖不全、②につい注意をしておく必要があります。他に、このような問題はそれまでの小児先ては遺残短絡などが遺残症、続発症と歯科治療後などに起こりうる感染性心天性心疾患診療では対応が困難なことして見られます。また、手術後に不整内膜炎のリスクが高く、オーラルケアが多く、成人内科診療への移行の必要脈が起こりペースメーカが必要となるや抗生剤予防投与の必要性を理解して性が以前より取り上げられてきましたなどの合併症が現れる場合もあります。

おくことも大切なことです。

が、既存の内科診療もまた主に高齢者

そのような異常は加齢に伴い経年的に若年期から先天性心疾患を持ちながに対する医療が中心となっており、い進行することがあり、多くは中高年期

ら社会生活をおくる患者さんの中には、わゆる移行期（10代後半から40代）の（40代以降）になって顕在化すること

就労や妊娠出産が安全に行えるか否か患者を対象とした診療はなかなか進まが知られています。再び悪化した病巣についての不安もお持ちの方も多く、ないことが課題となってきました。

に対して再手術を加えることも少なく身体評価やカウンセリングが必要となありません。

ることがあります。また、最重症の先【表１】成人先天性心疾患における諸問題⑴ 生涯歴、生命予後､生活の質

また、前述したような後天性疾患と天性心疾患では原疾患に対する治療がも無縁ではありません。加齢に伴い生困難となり、一般成人と比較してかな活習慣病が進行することは先天性心疾り若年の段階で終末期医療や緩和ケア患患者にも起こり、元の疾患に重なるなどが必要となる場合があります。成形で現れるため問題を複雑化すること育過程で制限を余儀なくされることでがあります。例えば先天性心疾患の方社会生活が困難となり、精神心理的問が高血圧を発症した場合は心臓や血管題を内包している患者さんも少なくあにかかる負担が原疾患をさらに悪化さりません。成人期の先天性心疾患患者せる場合があり、通常より若年期からにおける諸問題を【表１】に示します。

⑵ 遺残症・続発症・合併症、再手術、不整脈、心不全
感染性心內膜炎
妊娠・出産
就労、結婚、社会保障
精神心理的問題終末期医療、緩和ケア
遺伝性疾患、染色体異常

成人先天性心疾患外来の開設「循環器病対策推進基本計画」が2020年10月に閣議決定され、保健、医療及び福祉に係るサービスの提供体制の充実の柱として、疾患について小児期から成人期にかけて必要な医療を切れ目なく行える体制の整備が方針として示されました。前述のように小児期から成人期

・図を用いて疾患に関する形態や血液の流れを説明

における医療のニーズは、身体的管理のみならず、就労・妊娠出産・終末医療・精神心理的問題など多岐にわたり、これまでの医療体制とは異なった新しい体制を構築する必要があります。当院
では県の支援を受け、上記基本計画における移行医療の第一歩として2023年９月よりACHD外来を開設しました。ACHD外来では患者さんに対して【図３】に示すような内容についてお話しし、ライフサポート

診療

成人先天性心疾患外来で話す内容

・妊娠・学校生活、職場生活（診断書交付）

・検査結果・現在の問題

その疾患の理解と生活のサポートを行っています。今後、他分野・他職種との連携を強化しながら、体制構築にむけて歩みたいと考えています。滋賀医科大学の成人先天性心疾患（ACHD）外来が、皆さまのお役にたてることを願っております。

「信頼と満足を追求する『全人的医療』」
滋賀医大病院ニュース第66号別冊
編集・発行：滋賀医科大学広報委員会〒520ｰ2192

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TEL：077（548）
2012（総務企画課）
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予防・生活・感染症心内膜炎

見通し・今後の問題点・遺残症、続発症、合併症

図３◦患者さんと共に歩む医療を実践します◦信頼・安心・満足を提供する病院を目指します◦あたたかい心で質の高い医療を提供します◦地域に密着した大学病院を目指します◦先進的で高度な医療を推進します◦グローバルな視点をもち、人間性豊かで優れた医療人を育成します◦将来にわたって質の高い医療を提供するため、健全で安定した病院経営を目指します(https://www.shiga-med.ac.jp/hospital/)