埼玉県難病医療連絡協議会事業
難 病 患 者 支 援 マニュアル 13

神経難病の緩和ケア

埼玉県のマスコット「コバトン」

埼玉県難病医療連絡協議会

はじめ に第13回埼玉県難病医療連絡協議会講演会を、平成29年10月25日に埼玉県県民健康センターで開催しました。主題は「神経難病の緩和ケア」でした。多くの医療・介護などの関係者に参加していただき、参加を制限せざるをえない状況で、関心の高さがうかがえました。その内容をもとに、難病患者支援マニュアル13を作成しました。
この講演会も第13回を迎え、話をする内容がなくなるのではないかと以前には危惧していましたが、むしろ関係者の関心は高まってきていると感じました。そして、実際の現場で、皆さんが試行錯誤しながら、神経難病をもちながらも在宅でその人らしい生き方をする手助けをできる限りしようと考えていることが会場からも伝わってきました。
平成24年度には「神経難病から在宅医療を考える」というテーマを取り上げ、マニュアル8として発行されています。当時から、在宅医療は将来の医療・介護関連の重要な課題になるものと考えていましたが、まだ、共通認識の形成のための総論的な話が主体でした。今回はそこからもう少し踏み込んだ内容になって、より現場での問題解決の手助けになれないかと企画をしています。
神経難病の人たちの在宅医療では、緩和ケアの側面は極めて重要であるのは当然ですが、それでも個別性や取り巻く環境から、現場では悩むことも多いと思われます。
参加者からの「悩んでもいいということが分かった」という感想は印象的でした。それでも、医療・介護に関わる我々は、少しでもより良い在宅医療・介護を提供する必要があります。このマニュアルが現場で働く関係者の皆さんの手助けに少しでもなるようでしたら幸いです。

平成29年12月11日
埼玉県難病医療連絡協議会

会長

独立行政法人国立病院機構東埼玉病院

院長

正田良介

目

次

筋萎縮性側索硬化症の診断・治療そして療養……………………………………………… 3
埼玉県医師会常任理事
埼玉精神神経センター

センター長

日本 ALS 協会埼玉県支部
丸木

事務局長

雄一

神経難病の苦しみを緩和する～医療的ケア・生きる場所・意思決定支援～…………… 16
国立病院機構まつもと医療センター松本病院
相談支援センター・地域医療連携室
ソーシャルワーカー
植竹日奈

神経難病の在宅診療…………………………………………………………………………… 51
国立病院機構東埼玉病院
今永光彦

内科・総合診療科医長

筋萎縮性側索硬化症の診断・治療そして療養

筋萎縮性側索硬化症の診断・治療そして療養

埼玉県医師会常任理事
埼玉精神神経センター

センター長

日本 ALS 協会埼玉県支部

事務局長

丸木

雄一

【はじめに】
今講演会のメインテーマ「神経難病患者の緩和ケア」において、あえて筋萎縮性側索硬化症（ALS）に絞りお話しさせていただきます。それは神経内科医として、多くの神経難病患者の診療をしているうちに、ALS がやはり難病中の難病であり、この疾患のケアを理解していただけ
れば、すべての神経難病患者様のケアの対応が可能になると考えているからとご理解ください。

【筋萎縮性側索硬化症の診断と治療】
ALS とは 1800 年代のおわりにフランス人の神経学者シャルコーによって報告されました。当時は亡くなった患者の解剖所見で、筋萎縮と脊髄の側索の萎縮が認められたため、Amyotrophic（筋萎縮）、Lateral Sclerosis( 脊髄の側索の硬化 ) という病名が付けられました。
この日本語訳でわが国では筋萎縮性側索硬化症という病名になりました。筋萎縮性側索硬化症、Amyotrophic Lateral Sclerosis はいずれも長過ぎるので、頭文字をとって ALS とか
Amyotro（アミトロ）と呼んでいます。ALS を一口で説明すると、「動かそうとする筋肉がすべて動かなくなってしまう病気。その他の知能、感覚などは侵されない。原因不明で、徐々に進行し、治療法はない」ということになり、まさに悲惨な病態と考えられますが、考え方を変えると、「筋肉の代わりになるものがあれば人間としての尊厳を持った生活を送れる疾患である」とも前向きに考えることが出来る疾患です。ALS は運動神経が障害される疾患（運動ニューロン
疾患）に分類されます。運動ニューロン疾患はそのおかされる部位で特有の症状を呈するため
上位運動ニューロン（脳から脊髄まで）が障害される疾患、下位運動ニューロン（脊髄から筋3筋萎縮性側索硬化症の診断・治療そして療養肉まで）が障害される疾患で分類されますが、ALS はこの上位・下位いずれもが障害されます。
上位運動ニューロンが障害されると、筋肉がこわばり、深部腱反射が亢進します。下位運動ニューロンが障害されると、筋萎縮、筋のぴくつきが出現します。下位脳神経が障害されると球麻痺症状を呈し、舌の萎縮、嚥下障害、構音障害が出現します。この疾患に特徴的な症状として、出現しにくい症状があり、これを陰性兆候としています。陰性兆候には感覚障害、括約筋
障害、自律神経障害、眼球運動障害、褥創、知的障害が挙げられ、病初期からかなり進行する段階までこれらの症状は ALS には出現しにくいです。図 1 に舌の萎縮の MRI 像を示します。
このような舌の萎縮をきたす疾患は ALS 以外には大変稀ですので、この所見を認めたら ALSを強く疑っていただいてよいと考えます。

MRI所見（舌の萎縮）

球麻痺型ALS

健常者

図 1）ALS 患者の舌の萎縮：健常者（右）では MRI にて口腔内いっぱいに舌がある事が分かりますが、球麻痺を呈した ALS 患者では口腔内に大きなスペースを認め、舌の萎縮が著明である
ことが容易に診断できます。

図 2 に ALS の疫学を提示いたします。発病率は 10 万人当たり 0.4‒1.9 名、埼玉県の人口を約 700 万人とすると県内での一年間に発症する新患者数は 70 名程度。有病率は平均生存期間を約 4 年と考えると 10 万人当たり 2-7 名、埼玉県全体では約 300 名強の患者が療養しております。発病年齢は 50-60 歳代の男性優位に発症する傾向が認められますが、40 歳以下でも 10％の発症（私が経験した最年少発症患者は 19 歳です）
、従来 75 歳以上の ALS 患者は稀である

4筋萎縮性側索硬化症の診断・治療そして療養

ALSの疫学
発病率：10万⼈当たり0.4-1.9名（埼⽟県70名/年）
有病率：10万⼈当たり2-7名（埼⽟県約300名）
発病年齢：50-60歳代が最も多い（40歳以下10％）男⼥⽐：男性対⼥性＝2：1
原因は不明（5-10％に遺伝歴）
地域的に多発を認めた（三重県、グアム島など）

図 2）ALS の疫学データを示します。これは 10 数年前データで、最近は高齢者の球麻痺タイプの ALS 患者の出現が多くなっています。

といわれた時代もありますが、近年 75 歳以上の高齢者の球麻痺タイプで発症するケースの頻度が増加してきています。男女比は男性対女性＝ 2：1。原因は不明ですが、5‒10％の患者に優勢遺伝歴を認めます。地域的には三重県、グアム島などに多発を認めました。三重県では江戸時
代から「志摩の脚折病」と記載されており、平成になり三重大学神経内科葛原教授らの疫学調査でやはり発症頻度は高く、かつパーキンソン病などを伴う通常の ALS とは違った症状を呈していることが判明しております。グアム島のチャモロ族に多発した ALS は蘇鉄の実を食べていたフルーツバット（コウモリ）を食べなくなるようになり激減したと報告されています。ALS の検査所見としては筋電図において高振幅、多層性電位を認め、伝導検査は正常を呈する。脊椎 MRI にて脊椎症をきたさない所見、臨床検査では筋肉由来酵素の上昇、脊髄液検査は正常を認める。特に筋電図検査は大変重要な検査所見であり、筋電図の所見なしには ALS の診断は出来ません。
【ALS の治療】
ALS 診療の流れを図 3 に示します。ALS 患者の診断は神経内科医が行いますが、ALS による症状を自覚して、直接神経内科を受診するケースはごく稀です。手足に力が入らない場合は整形外科、声が出にくい、飲み込みにくい場合は耳鼻咽喉科、痩せてきた場合は消化器内科な5筋萎縮性側索硬化症の診断・治療そして療養

ＡＬＳ診療の流れ
来院ー診断ー病状説明（告知）
胃瘻
経鼻胃管

気管切開

人工呼吸器
図 3）ALS 診療の流れ：ALS と病状説明（告知）においては、嚥下困難、喀痰排出困難、呼吸困難などのうち近い将来出現する可能性が高いものに対しての対応法、ならびにご家族を含めた今後の療養の希望などを聞いておく必要があります。
どをまず受診し、それぞれの診療科で加療（脊柱管狭窄の手術を受けるケースも多い）されても改善しないため、神経内科を改めて紹介されるケースが多く認められます。神経内科で検査を行い、ALS と病状説明（告知）を行うと患者・家族は頭が真っ白になり、ボー然として、悲嘆さえ感じなくなる状態になるため通常の外来ではなく、十分な時間を取ってゆっくりと説明を行う必要があります。説明においては、嚥下困難、喀痰排出困難、呼吸困難などのうち近い将来出現する可能性が高いものに対しての対応法、ならびにご家族を含めた今後の療養の希望などを聞いておく必要があります。
嚥下困難に対して：原則として経管栄養（経鼻胃管・胃瘻）は勧めます（図 4）。その理由として：1．栄養の確保で ADL の改善が認められるケースがある事。体重減少は病状の進行を早める危険因子であること 2．胃瘻よりの栄養注入により、誤嚥性肺炎の予防が可能なこと 3．
胃瘻からの十分な水分補給が可能となり、脱水による排痰困難を是正できることが挙げられます。胃瘻造設の適応が有る患者においてもほとんどのケースは胃瘻を拒否する傾向を認めます
が、主治医として胃瘻のメリットを十分に説明し、それでもなかなか決心がつかないときには、現実に胃瘻造設下経管栄養を受けている ALS 患者に面会を頂き、胃瘻経験の患者からの実際のメリットも説いていただくことが大変有効です。このように当初胃瘻を拒否した患者でも胃瘻6筋萎縮性側索硬化症の診断・治療そして療養造設直後からほとんどすべての栄養を胃瘻を介して行われるようになるケースが多く認められます。

ALSの病名告知と病気の説明
嚥下困難に関して原則として経管栄養（経鼻胃管・胃瘻）は勧める
理由：１．栄養の確保でADLの改善
２．誤嚥性肺炎の予防
３．脱水による排痰困難を是正
４．その他
現実に経管栄養を受けている患者様に面会する。

図 4）原則として経管栄養（経鼻胃管・胃瘻）は勧めます。胃瘻造設の適応が有る患者においてもほとんどのケースは胃瘻を拒否する傾向を認めますが、主治医として胃瘻のメリットを十分に説明し、それでもなかなか決心がつかないときには、現実に胃瘻造設下経管栄養を受けている ALS 患者に面会を頂き、胃瘻経験の患者様からの実際のメリットも説いていただくことが大変有効です。

呼吸困難出現時の対応：呼吸困難の原因には横隔膜、肋間筋の筋力低下により呼吸困難が出現する場合と球麻痺が原因で呼吸困難が出現するタイプとがあります。呼吸筋麻痺優位 typeにおいてはむせたり、声が出にくかったり、痰を出しにくかったりはしにくいが、胸郭の動きが弱く、呼吸が浅く、肩で息をする動作が認められます。一方球麻痺優位 type の場合むせたり、声が出にくかったり、痰を出しにくい症状を呈します。
呼吸筋麻痺タイプにおいては鼻マスクの利用をまず勧めます。鼻マスクの適応は睡眠時の酸素飽和度が 90％以下になった場合、まず夜間の装着から開始します。鼻マスク装着のメリット、デメリットに関しては図 5 に示します。鼻マスクは呼吸筋麻痺が重度でない場合、痰などの分
泌物が少ない場合が適応になり、いずれは気管切開下の人工呼吸器装着か否かの判断を行う
時期が来ることを患者にも伝えておく必要があります。図 6 に実際に鼻マスク装着中の患者の様子を提示いたします。

7

筋萎縮性側索硬化症の診断・治療そして療養

鼻マスクのメリット、デメリット

メリット：
1）気管切開が不要
2）言語機能が維持
3）操作・脱着が容易
4）人工呼吸器装着の経験となり、将来の気管切開下による人工呼吸器導入に関する判断に役立つ。
デメリット：
1）マスクの調節が必要、皮膚・鼻・眼の刺激症状（褥創も含め）、乾燥症状、胃部膨慢
2）呼吸障害が悪化すると使えなくなるなどが挙げられる。

図 5）鼻マスクのメリット、デメリット：鼻マスクは呼吸筋麻痺が重度でない場合、痰などの分
泌物が少ない場合が適応になり、いずれは気管切開下の人工呼吸器装着か否かの判断を行う時
期が来ることを患者にも伝えておく必要があります。

図 6）実際に鼻マスク装着中の様子：気管切開などの処置を全くせずに簡単に装着が可能である

また図 7 には鼻マスクのデメリットまた限界から気管切開を希望した患者の直筆の文面をご紹介します。文面からも患者がやむを得ず次のステップを選んだくやしさを感じます。

8筋萎縮性側索硬化症の診断・治療そして療養

図 7）約 1 年鼻マスクで呼吸補助を行っていた患者から頂いた、鼻マスクのデメリットと気管切開を希望する直筆手紙

一方球麻痺タイプの呼吸困難に対しての解決法は気管切開のみとなります。
図 8 に気管切開のメリット・デメリットを示します。気管切開においては発語が出来なくなることが唯一のデメリットです。その他呼吸機能に関してはメリットしか認めません。気管切開を行う寸前に発語が明瞭に出来ていた患者においてはスピーキングバルブを用いることにより、気管切開後に発語を取り戻せることがあります。

気管切開を受ける
現実に気管切開を受けている患者様に面会する。
喉頭切除術の適応も説明する。
メ リ ッ ト ：１．喀痰の排出が確実になる
２．死腔が減り、呼吸が楽になる
３．その他（発語、嚥下など）
デメリット：１．ほとんど無い

図８）気管切開においては発語が出来なくなることが唯一のデメリットである。その他呼吸機能に関してメリットしかない

9

筋萎縮性側索硬化症の診断・治療そして療養

続いて鼻マスク・気管切開施行後も呼吸困難が悪化した場合には人工呼吸器装着が必要となります。人工呼吸器を装着するとメリット（図 9）として呼吸苦から開放され頭痛、体調不良が改善し呼吸器を付けてもどこにでも行けることが挙げられますが、患者にとっては家族に対する介護負担がより長い時間続いてしまう、寝たきりになって長く生きたくないなどの葛藤にさいなまれることになります。悩んで悩んだケースを 2 例ご報告します。

ALSの病名告知と病気の説明
呼吸困難（人工呼吸器）に関して
現実に人工呼吸を受けている患者様に面会する。
BiPAPの適応も説明する。
メ リ ッ ト ：１．呼吸苦から開放される
２．頭痛、体調不良が改善する
３．呼吸器を付けてもどこにでも行けるデメリット：１．自分の意思でははずせない
２．介護の負担に対する遠慮

図 9）人工呼吸器を装着するメリット：呼吸苦から開放され頭痛、体調不良が改善し呼吸器を付けてもどこにでも行けることが挙げられますが、患者にとっては家族に対する介護負担がより長い時間続いてしまう、寝たきりになって長く生きたくないなどの葛藤にさいなまれることになります。
ケース 1：67 歳女性、北海道在住
01 年 2 月
02 年 3 月
03 年 1 月
7月

右下肢の筋力低下出現、その後構音障害が出現する
ALS と診断される 5 月娘の住む川口市に転居、10 月より当科通院
胃瘻造設 5 月気管切開、通院往診のため当センター近くに引っ越す
本人より直筆の手紙を頂く（図 10）。娘に手紙の内容に関して、「母親と十分話し合った上での結論なので二人とも納得した結果である」との説明を受けたた
め、患者の意志にそった治療を行うことを本人にも説明する。
12 月 呼吸苦に対し、麻薬（座薬）使用開始、徐々に増量を行う。12 月 24 日 昏睡となり、「意識がなくなったら神経センターに入院させてくれ」との約束を交わしていたため、24 日に入院。
31 日 永眠 この時娘さんからは「お母さんととても有意義な時間が過ごせました」と伝えられました。

10筋萎縮性側索硬化症の診断・治療そして療養図 10）患者から人工呼吸器非装着に関しての直筆の手紙

ケース 2：60 歳男性
92 年ゴルフ場で膝に力が入らず ALS と診断される 93 年歩行障害出現
94 年歩行不能、97 年まで在宅療法寝たきりの状態
97 年 6 月 3 日嚥下困難のため当センター入院、6 月 6 日気管切開施行
98 年 1 月呼吸苦、頭痛悪化。このとき血液ガス分析にて PaCO2 は 68mmHg へと悪化。人工呼吸器装着の適応があると本人に告げる。本人より手紙を頂く
98 年 1 月 21 日の手紙：人工呼吸器については、取り着けない方針で治療をお願いします。ついてはこれに関連以下について教えてください。
＃１今後息苦しさが増したり、意識がもうろうとしたりすると思いますが、どういう経過を取りますか？苦しさを和らげる措置お願いします。
＃２余命はどのくらいと考えたらよいのでしょうか？

これに対して私は＃１呼吸が苦しくなると二酸化炭素が上がり、意識がもうろうとします。ただ呼吸苦を全く訴え11筋萎縮性側索硬化症の診断・治療そして療養ないことは無いと思います。薬で緩和することは可能です。
＃ 2 人工呼吸器を着けなければならない状態が春には訪れるのではないかと思います。今までに人工呼吸器を着けないと言っていた患者様が最後に着けたいと言って、着けた患者様がおりました。この手紙が最終決定とは思っておりません。とお応えしました。その後
98 年 2 月 28 日の手紙：人工呼吸器については、1 月 21 日付けの手紙にて着けないと申し上げましたが、その後の検討の結果、取り着けることになりましたのでよろしくお願い申し上げます。
との手紙を頂き、3 月 2 日人工呼吸器装着。その後悪性リンパ腫で亡くなるまで 17 年間療養を続けることが出来ました。
以上の 2 ケースからだけでも患者が人工呼吸器を装着する上では大変悩み苦しんでいたことを知っていただければありがたいです。
新たな治療
ALS の治療を図 11 にまとめました。先に述べたように胃瘻増設、気管切開、人工呼吸器装着に勝る薬物治療はありませんが、ALS 発症から気管切開・胃瘻増設までの期間をより先延ば

ALSの治療• リルゾール• ラジカット• 抗酸化剤• SOD関連• 神経成長因子• 遺伝子治療•リハビリテーション•心のケア•マッサージ•対症療法（疼痛・不安・不眠）•胃瘻造設・人工呼吸器装着
図 11）ALS の治療：胃瘻増設、気管切開、人工呼吸器装着に勝る薬物治療はありませんが、ALS 発症から気管切開・胃瘻増設までの期間をより先延ばしできる治療法も出てきました。

しできる治療法として、吉野 英先生の大変なご努力によりエダラボン治療が日の目を見ることになりました（図 12）。また梶教授が推進したメチコバール大量療法に関しては、私も手ごたえ

12筋萎縮性側索硬化症の診断・治療そして療養図 12）吉野 英先生の大変なご努力によりエダラボン治療が日の目を見ることになりました。
を感じておりましたが、諸般の事情で治験を断念せざるを得なくなり、大変残念な思いを感じております。今後 IPS 細胞を用いた新たな取り組みとして、強力な創薬ができる期待も膨らんでおります。
患者交流の重要性：図 13 に主治医である私宛に送られた ALS 患者遺族からのお手紙を紹介します。中段に「そしてもう一つは、沢山の病友に巡り会えたことです。あの明るい日差し一

ご遺族からの手紙(2008/1/4永眠）
丸⽊先⽣
故T.S.が⼤変お世話になりありがとうございました。⻑いといえば⻑い、短いといえば短い闘病⽣活でしたが、先⽣の病院にお世話になったことは本当に幸せなことでした。
⼀つには「いつでも、⼊院を受け⼊れてあげるよ」と常に安⼼させてくださったこと。そしてもう一つは、沢山の病友に巡り会えたことです。あの明るい日差し一杯のロビーで、病気のことを忘れて、笑いあった日のことを一生忘れません。
そして先⽣のこの病気に対する熱意に守られたことは、残された家族にとって、何よりの慰みです。
本来でしたらお⽬にかかってお礼申し上げるところではございますが、お忙しい先
⽣のお⼿をとめてはと⼿紙にて失礼いたします。
どうぞこれからもお元気にご活躍なさってくださいませ。

妻

K.S.

図 13）ALS 患者ご遺族からの手紙：中には病友との束の間の時間が患者家族にとっては大きな支えとなっていたことが読み取れます。

13筋萎縮性側索硬化症の診断・治療そして療養杯のロビーで、病気のことを忘れて、笑いあった日のことを一生忘れません。
」と記載されておりました。病友との束の間の時間が患者家族にとっては大きな支えとなっていたことが読み取れます。このような交流の場を作るために我々は 2002 年 6 月 15 日に日本 ALS 協会埼玉県支部を立ち上げました（図 14）。以来今日まで私も事務局長としてのお手伝いをさせていただいております。患者の ALS に立ち向かう前向きな姿勢は埼玉精神神経センターのホームページ上の患者からのメッセージのところでも貴重な経験をご紹介しておりますのでご参照ください。

2002年６月１５日日本ALS協会埼玉県支部発足

図 14）平成１４年６月１５日日本 ALS 協会埼玉県支部発足【おわりに】
ある米国の著名な医師が ALS のケアに対してその頭文字を取って、
A： Always、Anywhere、Anybody いつでも、どこでも、誰でも
Ｌ： Love

愛

Ｓ： Sympathy

思いやり を持って接することと述べています（図 15）まさに難病中の難病である ALS 患者にこのような姿勢で我々も対応することを常に心に刻んでおきたいと考えます。

14筋萎縮性側索硬化症の診断・治療そして療養

Amyotrophic
Ａ：
Ｌ：
Ｓ：

Sclerosis（ＡＬＳ）

Lateral

Always､ Anywhere､ Anybody
いつでも、どこでも、だれでもLove
愛Sympathy共感図 15）難病中の難病である ALS 患者にこのような姿勢で我々も対応することを常に心に刻んでおきたいと考えます。

15

神経難病の苦しみを緩和する～医療的ケア・生きる場所・意思決定支援～

神経難病の苦しみを緩和する～医療的ケア・生きる場所・意思決定支援～
国立病院機構まつもと医療センター松本病院
相談支援センター・地域医療連携室
ソーシャルワーカー
植竹日奈

大きな神経内科のある国立病院で 21 年間、ソーシャルワーカーとして、神経難病の患者さん
やご家族の援助をしてきました。いえ、援助をした、というより、ただもう必死でそばにいさせていただいた、というのが正直な実感です。今日は、そんな年月を思い起こしながら、「神経難
病の苦しみを緩和する」というテーマでお話しさせていただきたいと思います。

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まず、自己紹介をします。勤め先である、まつもと医療センターは長野県松本市にある国立病院機構病院です。まつもと医療センターは松本病院と中信松本病院というふたつの病院で構成されており、21 年間働いてきたのはそのうちの中信松本病院です。中信松本病院は一般病床
130 床、障害者病棟 50 床、結核病床 20 床、重症心身障害児者病床 80 床、診療科は神経内科、

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神経難病の苦しみを緩和する～医療的ケア・生きる場所・意思決定支援～

呼吸器内科、呼吸器外科、小児科、整形外科のみの専門病院です。松本病院、中信松本病院
ともに、「神様のカルテ」という映画のロケ地でした。古き良き風情を残した建物に注目された
ロケハンティングだったと理解しています。

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本日、ここでお話しさせていただくにつき、事前の質問を見せていただきました。そこには神経難病の患者さんやご家族のそばで、生活に密着して支援をされている皆さんの赤裸々な悩みがつづられていました。パーキンソン病の方の家族の夜間の負担、パーキンソン病でなくても、

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17

神経難病の苦しみを緩和する～医療的ケア・生きる場所・意思決定支援～

夜間の介護負担というものがどれほどのものか、月に 1 回診察室でお会いするだけの医師や入院時に関わるだけの病院スタッフの立場では図り知れないものがあります。呼吸器になるくらいなら死んだほうがまし、という重い言葉をどんなふうに受け止めていらっしゃいますか ? 今日のお話しが少しでも参考になることを願います。延命治療についてお話すれば、いくら時間があっても足りないのですが、ひとつ言えることは、何が延命治療か、どこまでが延命治療かは、ひとりひとり違う、ということです。考えようによっては、すべての医療行為が命を伸ばす、長らえるための行為と言えますから、実は、「延命治療は拒否する」「何が延命治療か」というような文脈で延命治療という言葉が使われるとき、実はその言葉の前に「意味のない」「自分にとって価値のない」という枕言葉がつくはずです。それが器械に頼った呼吸であっても呼吸して温かい身体でそこに存在することがその人自身にとって意味があるならそれは「意味のない延命治療」ではなく、なされるべき重要な医療行為となり、そのような状況に意味を見出さない人にとっては「意味のない拒否すべき」医療行為となるのです。
「受容」についても大切な課題と言えます。
「あの患者さんは、利用者さんは受容できていない」という表現をしばしば聞きます。たとえば、よくあるのが、ほぼ全介助になっており、移乗がふたりがかり、ふたりでも介助者がよろけたり転んだりするリスクと隣り合わせになっているのに、本人がポータブルトイレに移るのを希望し続けている。
「あの人は病気が受容できていないから」。では、皆さんにお聞きしたいのですが、「受容できている」というのはどういう状況でしょうか ? その人が「自分は ALS だから立てなくなるのは当たり前ですね、トイレには移れなくていいです、バルーンカテーテルを入れてください」と言うこと ? 本当でしょうか ? 人はそんなふうに自分の病という運命を泰然とあきらめることができるのでしょうか ? こんなふうに患者さん、利用者さんやご家族の気持ちの課題、メンタルケアに悩んでいらっしゃる声はいくつもありました。みなさんから寄せられたさまざまな声をできるだけ網羅した内容にしたいと思います。

さて、まずご紹介するのは、平成 24 年度に厚生労働省科学研究費補助金による難治性疾患
克服研究事業でおこなった、ケアマネジャーさんたちへのアンケート調査です。私の住んでいる松本市とお隣の塩尻市の居宅介護支援事業所 104 か所のケアマネさんたちに、神経疾患の在宅療養を支える要素としてケアプランを作成するケアマネジャーが重要と思っておられることをお聞きしました。
18

神経難病の苦しみを緩和する～医療的ケア・生きる場所・意思決定支援～ķŘĸĻ
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ケアマネジャーさんたちが重要とした項目は、いざというとき（本人の急性期）入院させてくれる病院（87.4%）、必要なときに往診（定期的な訪問診療ではなく）してくれる身近な医師（77.5%）、訪問看護の協力（74.3%）、神経難病の知識（81.2%）心理的サポート（80.1%）といったものでした。

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神経難病の苦しみを緩和する～医療的ケア・生きる場所・意思決定支援～

つまり、ケアマネジャーさんたちは神経疾患を支援していくのに、急性期のバックベッド、往診する医師、訪問看護、ケアマネ自身の疾病に関する知識、患者さんやご家族への心理的サポートが必要と思っておられるわけです。これは、現在の神経難病の支援体制に不十分な点を実に見事に網羅しているという感想を持ちました。そんな要素を踏まえながら、今日は、松本太郎
さんという 57 歳の男性を主人公にしたストーリーをたどりながら、神経難病の経過と課題についてお話していこうと思います。

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松本太郎さんは 57 歳の会社員です。営業のお仕事をされてきました。奥さんは 50 歳、パートƁſđȧFv\ƦȃɏɑƏ Ʈŋ ¹ǃùɇüƈɈĔFv ɏɊƏ ¨ǧùɇŶɛɋɐŶɈŌĚFv ɍƏ ƳȵƩěƷƚċĘFv ɋɐƏ ɄƄɋĸƫ

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神経難病の苦しみを緩和する～医療的ケア・生きる場所・意思決定支援～

職員として働いています。息子さんは 23 歳、すでに社会人、病院で理学療法士として働いています。娘さんは 16 歳の高校生です。

松本さんのこんな言葉から物語は始まります。
「春頃からどうも握力が落ちてきたような気がするな」「バイクのブレーキがうまく握れず危なかった ! これはいよいよおかしいぞ」そして、松本さんは「力が入らないんだから整形外科かな」と整形外科を受診します。神経難病の患者さんは、症状の出始めた頃、本来の専門診療科である神経内科ではなく、整形外科、耳鼻科、脳神経外科など、他の科を受診される方が多くあります。そもそも神経内科という診療科自体があまり世の中になじみがなく、「心療内科」「神経科」「精神科」などと混乱している場合もよくあります。受診するがなかなか良くならない、いったい自分はどうなっているんだ、という不安を募らせながら神経内科にたどりつく方が多いのです。松本さんもそうでした。

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神経難病は専門診療科にかからないことも多い「地元の病院の整形外科に 2 回通ったところで、大学病院の神経内科に行くように言われた、神経内科って初めて聞くけど、どういうことだろう？」「大学病院に入院して検査を受けることになった。僕はいったいどういう病気なんだ ?」整形外科に 2 回の受診で神経内科を紹介されるというのは早いほうかも知れませんね。もっと混乱してからたどりつく方もたくさんいらっしゃいます。

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神経難病の苦しみを緩和する～医療的ケア・生きる場所・意思決定支援～

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そして松本さんは大学病院の神経内科医師から筋萎縮性側索硬化症という病名を告げられます。当初は初めて聞く病名だと思った松本さんでしたが、少し考えて思い当たります。
「少し前にテレビでやってたあれかな ? あの人は人工呼吸器を使ってるって言ってた。そんなふうになるのか ? 何かの間違いだろ ?」6ĐěƳȵ\äĵ=oȄųuïBP5ǍǰǠŋÆǕǁãƴ5ÖjUǥ@ƳƖQWŉSPBX4īHÛZ£VmSUP8r=Yɕ;ɕ8\²]²ıöõýu½SUqSUǻSUPO5
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神経難病の苦しみを緩和する～医療的ケア・生きる場所・意思決定支援～

そしてすぐにスマホで検索してみます。
「なんだって ? 5 ～ 6 年で死に至る ? 寝たきりになって人工呼吸器が必要になる ?」インターネット以前は、病気については医師から説明を受ける、家庭向けの医学書などを調べる、知人に聞いてまわるくらいしか情報源がなく、そう簡単に詳しい内容までを患者さん自身が調べることはできませんでしたが、ネットの時代になり、さまざまな情報が指先ひとつで入ってくるようになりました。たとえば、難病情報センターのサイトには病気について詳しい説明が出ています。また、難病の方たちが立ち上げているブログもたくさんあります。握力が落ちてきたと感じているだけの松本さんにも、病名というキーワードが手に入ったとたん、人工呼吸器をつけてベッドで生活する自分の姿がなかば無理やり見えてしまうのです。さらに、インターネットで得られる情報の中にはかなり現実とは違う正しくない情報も交じっています。以前は「段階的告知」と言って、患者さんに病気のことを少しずつ話していくことが推奨された（もちろん、段階的告知にも良くない側面はあるのですが）こともありましたが、最近の事情はかなり違ってきています。患者さんは医療者の手を離れたところである意味、アトラ
ンダムに情報を手にしていきますから、患者さんがどんな情報を得て何を理解し、何を誤解しているのかを把握しなくてはならない、むしろ医療者が患者さんを追いかけていかねばならない
ような難しい状況が出てきているのです。
「人工呼吸器はごめんです」という患者さんがいます。
「人工呼吸器をつけて生きていきます」という患者さんもいます。でも多くの患者さんが人工呼吸器を見たこともない、そんな状況でそう言っている。医療者がいろいろ説明しなくても患者さんが自分で勉強してくれる、それをよしとするのか、よしとするとしても、患者さんが何を勉強してくれたのか、何を知らないのかを確認する作業は医療者にとって必ず必要と考えています。
これはのちほどインフォームドコンセントということをご説明するところでももう少し触れます。
さて、松本さんは保健所に特定医療費の申請に行くように言われます。ALS は「指定難病」
だからです。ところで、実は、私（植竹）自身は普段の実践の中では「難病」という言葉はできるだけ使いません。神経難病、と言わず、神経変性疾患、と言う、とか。自分のかかってしまった病気が難しい治療法のない病気だということをいちばん辛く思っているのは患者さん自身で、その患者さんに向かって「難病」「難しい病気」と繰り返し言いたくないのです。言葉、というのはデリケートなもの、そして生き物だと思っています。
「言霊」という言葉がありますが、言葉には魂が宿り、何かが動きだすと思うのです。だからあえて「難病」と繰り返さない、そん
なふうに考えています。
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神経難病の苦しみを緩和する～医療的ケア・生きる場所・意思決定支援～6ȄųuïBUJAZVǍǰǠŋÆǕǁãƴuƇǕHUhP5
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マスコミ、インターネット
さまざまな情報源の功罪
疾病や障害の理解と「受容」とは？

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言葉、について少し話がそれました。松本さんのストーリーを続けましょう。松本さんは診断を聞いて、息子さんに話しかけます。
「息子は医療の仕事しているからこの病気のことを知っていると思ってどうしたらいいと思うか聞いてみたけど、答えてくれなかった。それ以来病気の話はタブーみたいになってしまった」息子さんは国家試験を通った理学療法士ですからもちろん ALS については知っているでしょう。でも自分の父親がそうなったと知って言葉を失ってしまった。自分の知識をお父さんに伝えることはできなかった。そんな息子さんの複雑な気持ちがそこにあります。松本さんは続けます。
「妻とも一度も病気のことを話していない。少しそういうほうに話が向くと妻は涙ぐんでしまって話したがらない。僕も話すのは気が重い」家族で、家族だけで、死に至る病の話をするのは大変なことです。そう簡単にできないことだと思っていいでしょう。こんなふうに話すことができていない家族を「関係が悪い、薄い」とか「奥さんは関わろうとしない」とか
否定的に評価するのを聞くことがありますが、もちろん、そういう場合もあるでしょうが、それは別の話で、そもそも、病気や死について話し合える家族はそう多くはありません。もっと話しま
しょう、死について教育し、死について話し合える社会を作りましょうという動きは何十年も前からありますが、そしてそれは決して間違ったことではないですが、それでもそう簡単なことではない。むしろそれは、周囲が、ある意味、他人が支援すべきことなのだと私は思っています。
例えば、私なら、病院という患者さんにとっては非日常の場面にご家族をあえてお呼びして、あ24

神経難病の苦しみを緩和する～医療的ケア・生きる場所・意思決定支援～

えてそれを話し合ってもらう。そういう場を提供することでやっと話し合えるご家族はたくさんあります。

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家族の物語について

さて、松本さんは大学病院で言われます。
「これからは大学病院への通院ではなく、A 病院で診てもらうように。
」松本さんは思います「どうして大学病院では診てくれないんだろう、要は大学病院には見放されたってことだよね、A 病院は古くからある病院だけど、大学病院には劣るに決まってる」よくある話です。ひとりの患者さんが、発症して亡くなるまで、ずっと大学病院だ
けに受診する、ということはかなり稀でしょう。これはどうしてでしょうか ?
おそらく多くの方が「2025 年問題」という言葉を聞いたことがあると思います。2025 年というのは、いわゆる団塊の世代の方、終戦後のベビーブームで生まれたたくさんの方が 75 歳になる年なのです。この年には 65 歳人口は 3657 万人、全人口の 30.3%、75 歳人口は 2179 万人、18.1% と予測されています。人口の 3 分の 1 が 65 歳以上、5 人に一人が 75 歳以上という社会。
若い人が減るということは生産人口が減り、税金や保険料を納める人が減るということ、そして、医療費を多く必要とし、生活を年金に頼る高齢者が増えるということは、日本社会全体の大きな試練と言えます。この試練を乗り切るために国は医療機関の機能分化に必死で取り組んでいます。すべての医療機関に超急性期から療養期（超急性期～急性期～亜急性期～回復期～療養期）すべての機能を兼ね備えることができれば、住民は自宅からいちばん近い病院にか25

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かればすべての経過をフォローしてもらえるのでそれがいちばんよいことは確かなのですが、今の、これからの日本社会にはそういう余裕は全くない。すべての病院にたくさんの医師やスタッ
フ、最新の機器をそなえつけるだけの医療費は確保できない。そこで、超急性期の病院には超急性期だけ、急性期の病院には急性期だけを担ってもらい、患者さんに必要な機能に応じて移動してもらうしかない。それが現在の医療機関の機能分化の背景です。これは患者さんや家族にとっては決してベストではありません。急性期の病院は自宅から近かったけど、回復期、リハ
ビリ期の病院はかなり遠い、というようなことがおこってしまう。患者さん自身も何度も環境が変わるのは負担でしょう。でも、現在の社会保障制度が社会全体を支えるためにやむを得ない方策として機能分化、そして、そんな患者さんの負担を少しでも和らげるための密接な医療連
携ということが言われているのです。これはもう、松本さんだけでなく、これからの時代を生きる私たちには必須の課題と言えます。そんな課題をつきつけられてとまどう松本さんの困惑や辛さを、地域で支えるみなさんがどう支えるか。
「2025 年問題がね」なんて教えてあげるのもいいでしょうが、それよりとにかく話を聴いてあげてほしいと思います。そこで、松本さんの誤解、
A 病院と大学病院は比べるものではない、どちらが劣っているとかそういう問題ではない、ということを誤解していることにも気づくことができるからです。
もちろん、現在の医療の仕組みが抱える課題には、高齢化という課題を乗り越えるためにやむを得ないから、とだけ言っていられないたくさんの課題もあります。例えば、そういった機能分化を少しでも和らげるための医療連携と言いましたが、これが必ずしもうまくいっていません。
特に神経疾患は専門医が少なく、専門医を含めた医療の体制を作ることが難しいです。大学病院や急性期病院で診断され、自宅での療養を続けているが、急性期病院では自分たちの役割は終わったと思っていたりすると、主治医不在の状況になります。しばしば、たくさんの在宅スタッフが素晴らしいチームワークで最重症の患者さんを支えているのに、そこに主治医と言える医師がいない、という状況をみかけるのです。さらに、医療依存度が高くなるために、居場所がなくなる。介護保険や障害者総合支援法による施設などでは、人工呼吸器装着した方や吸引な
どの医療依存度が高い方は、医療職の手が足りないために受け入れることができないことが多い、とは言っても、急性期の病院で長く療養できる仕組みにもなっていない。人工呼吸器を着けますか ? 着けても病院に長期入院はできません、着けたら自宅療養です、という話はままあります。つまり介護の限りが命の限り、という状況になるわけです。
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医療機関の機能分化「急性期を診る」病院と療養のサポート
居場所がなくなるという現実
主治医不在の在宅チーム

仮に、ある程度、条件が整って自宅療養を開始したとしても、介護保険の施設（老人保健施
設、介護療養型病床など）ではほとんどの場合、人工呼吸器を着けた人のショートステイは受けられませんから、自宅での介護の生活は 365 日休むことなく続く、ということになります。この状況については神経疾患に関わる人たちがあちこちで声をあげてきましたが、制度のはざまに落ちてしまってなかなか解決が難しい。例えば、私の勤務先である病院では、20 年前から、介護保険や身体障害者の制度でショートステイできない人達に限定して定期的なレスパイト入院というものを行うことで、患者さんたちの在宅療養を支えてきましたが、これはしばしば、大きな声で言えないというか、レスパイト、と言ってはいけないと言われてきました。なぜなら医療保険では、本人の病状に対する治療は行っても家族の事情による入院はカバーしないというのが原則だからです。もちろん、レスパイト入院中にふだんできない専門医の診察、検査、リハビ
リなどをおこないますから、本人の治療入院であることも確かなので何も隠す必要もないのですが、でも、現実はそれだけではない。制度のはざまに落ちて、最も重症でありながら、休む暇ない介護を続ける家族をサポートすることはとても重要なのです。家族が元気に介護すること
で、合併症は減りますし、患者さんは安定して療養できる。急性期の高額な医療費を避けることもできるはずです。前回の診療報酬改定で地域包括ケア病棟の入院目的にレスパイト入院が認められたことはある意味画期的ではありますが、地域包括ケア病棟の看護体制などで人工呼27

神経難病の苦しみを緩和する～医療的ケア・生きる場所・意思決定支援～

吸器の方が入院できるかというとかなり難しいのではないかと思われ、まだまだだなあと感じます。急性期に準じた体制で、医療依存度の著しく高い人たちを支える仕組みができてくるのを熱望します。

さて、松本さんは A 病院を受診し、検査やリハビリをするようにと言われます。さらに介護保険の申請についてもアドバイスされます。まだ 57 歳なのに介護保険ってどういうこと ? と疑問をもちます。こんな疑問に誰かていねいに答えているでしょうか ? 病気という経験、ましてや
神経難病の経過はどんな患者さんにとってもたいがい初めての経験でわからないことだらけなのです。医療者や専門職、従事している人たちは当たり前と思っていることが、患者さん、利用者さんにとっては当たり前ではない。ひとつひとつを一緒にていねいに紐解いていくことが大切です。

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わからないことだらけ
誰か一緒に悩んでる？

さらに松本さんは、A 病院の先生から、人工呼吸器をつけるかどうか考えておくようにと言われます。つけるかどうかってどういうこと ? つけなきゃ死んじゃうんだろう ? どうして医者が死ぬかどうか聞くの ? そんな疑問が松本さんの胸に渦巻きます。そもそも人工呼吸器ってどんなものなんだ ? いくらくらいするんだろう ? どうしたら手に入るんだろう ? つけないとどうなるんだろう ?
私の勤務先の医師たちは人工呼吸器を実際に見せて患者さんに話します。少しでもわかりやす28

神経難病の苦しみを緩和する～医療的ケア・生きる場所・意思決定支援～

いように。でもこんなエピソードもあります。あるとき、医師が患者さんと家族に人工呼吸器について説明するにつき、実際の器械を見せながら「この器械が体の一部になって呼吸をさせてくれます」と言いました。医師としては、怖がることはないですよ、頼れる器械なんですよ、というくらいのニュアンスが「体の一部」という言葉になったのですが、そばで一緒に話を聞いていた私には患者さんの表情が少し硬くなったのがわかりました。誤解しちゃったかな、そう思った私は「管で器械をつなげます、体の中に入れるわけではありませんよ」と言い添えました。案
の定患者さんは少しほっとした顔で「あ、そうなんだ、こんな大きな器械どうやって体に入れるのかと思いました」と言いました。ペースメーカーを埋め込むというような知識は多くの人が持っていますので、そのイメージが先行してしまったのです。そんなふうに、「知らない」ということはとても大きなずれを生むことがあり、私たち医療従事者、その仕事をしている人たちは常にそのずれに対するアンテナを高く立てていなければいけないなと思った出来事でした。
人工呼吸器っていくらくらいするんだろう? そんな疑問もよく聞きます。もちろん患者さんが自分で器械を購入する必要はありませんが、そんなことはふつうの人が知る由もありません。在宅
人工呼吸療法という仕組みをきちんと説明しなくてはなりません。何百万も用意しなくても医療費の一部として用意できます。その医療費には特定医療費（指定難病）という制度があってこんな援助があります、そんな説明をしなくてはなりません。どうしたら手にはいるんだろう ? って医師たちもよく知らなかったりします。そんなことを専門にしているソーシャルワーカーや看護師6ɖƳȵ\Îƫ=o4²ıöõýu
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患者さんが知りたいことは医学的情報だけではない29

神経難病の苦しみを緩和する～医療的ケア・生きる場所・意思決定支援～が説明したほうがよいかもしれません。そこで気づくのは、患者さん、利用者さんが知りたいと思っていることは、医師の守備範囲である医学的な内容に限らないということです。ALS という病気が呼吸不全という症状につながる、それはどういう仕組みで、だから呼吸ができなくなる、
人工呼吸器というのはこういう器械でそれを使えば呼吸を補うことができる、そういう説明は医師が専門ですが、お金のこと、呼吸器装着後のケアのこと、介護のこと、生活全体のことなど
は、医師がいちばん詳しいわけではありません。より詳しい職種が、それぞれの得意分野を生かしてみんなで患者さんに説明し、情報提供することが大切と思います。自分の守備範囲でなければ一緒に答えを探す、答えてくれる人を探すことが大切と思います。

さて、松本さんはむせが強くなってきて食事がうまくとれなくなって痩せてきました。医師から胃ろうを勧められますが、以前に新聞で見た記事がふとよぎりました。それは、年老いた親に胃ろうを選んで、ねたきりで拘束された晩年の数年を送らせてしまったことに対する後悔の念を語る家族についての記事でした。
「胃ろうを造ると悲惨なことになると聞いた」そんな思いが松本さんに残っていました。もちろんこの新聞記事に書いてある出来事もひとつの真実ですが、ALS の場合、人工呼吸器を選ぶにせよ選ばないにせよ胃ろうがあると栄養補給や投薬がスムーズに行えるので、新聞記事にあるような「悲惨」なことになるわけではありません。松本さんの知っていることは一部の情報であり、実は今の松本さんにはフィットしない情報なのです。そんな松本さんの思いや誤解に気づかぬまま、ただ「胃ろうを作りますか ?」と松本さんに聞いて「いや、あんまり乗り気じゃありません」という言葉だけを受け取って、「胃ろうは希望しない」と決めてしまっていいでしょうか ? どんな医療処置をするか、しないのかは、時折、その人の人生のあり方まで左右します。そんな決定をするときにはていねいな情報提供が必要です。外来診療の短い時間だけですべてを決めるのはなかなか難しく、当院ではしばしばソーシャルワーカーが医師からの説明をひきついで、患者さんたちと一緒にどうしたらいいかを考えます。外来で医師が胃ろうについて説明するのに立ち合い、そのあと、別室で、「今の先生からのお話についてど
う思われますか ?」とお聞きして、誤解があればほどき、どんな気持ちで決めようとされているのかを面談していくのです。ソーシャルワーカーだけでなく複数の職種が医師と協力して情報提供して方針を決めていけるのが理想だと思っています。

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神経難病の苦しみを緩和する～医療的ケア・生きる場所・意思決定支援～

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情報提供について
Advance Care Planningについて

このように、これからどうするか、どんな医療を受けるのか、どんなふうに生活したいのかを前もって考えておくことをアドバンスケアプランニング（Advance Care Planning ACP）といい、昨今、多くの場面で話題になっています。考えた結果を書面にして指示（患者さんから周囲の人への指示）にしておくことをアドバンスディレクティブ（Advance Directive）といい、さらにひとつひとつの具体的な医療処置についてどうしたいか考えたうえでの指示（こちらは患者からの指示ではなく、医師から医療職への指示）を POLST（Phycians Orders For Life Sustainig
Treatment）と言います。たとえば、意識不明になって救急車で救急病院に搬送され、救命の可能性が低いとわかっていても、胸骨圧迫を希望するか、挿管を希望するか（DNAR Do Not
Attempt Resustation）、ALS の方が呼吸苦が進行したときに人工呼吸器を装着するかどうかな
どを前もって考えておくわけです。これは裏を返せば、患者さんたち、もっと言えば病気になる前の一般市民が医療の方針、ケアの方針を自分で考え、決めていかなくてはならない、そういう時代だということです。実はこれはけっこう大変なことです。なにせ、素人、医学や医療の知識はあまりない状況なのに決めなくてはならない。適切な判断をするためには適切で十分な情報が必要であり、支援が必要といえます。

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神経難病の苦しみを緩和する～医療的ケア・生きる場所・意思決定支援～

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このような状況の背景として、医療における意思決定の方法が時代の変遷とともに大きく変わってきたということがあります。主治医に対して「先生におまかせします」と言って医師の判断にすべてをゆだねる、医師サイドからいえば、患者さんにいろいろ伝えることなく医師の判断で患者さんの受ける医療の内容、ひいてはその医療からつながっていくその人の人生のあり方までを決める方法をパターナリズム（Paternalism）による決定方法と言います。この方法が全面的に悪いわけではないですが、やはり、患者さん自身のことは患者さん自身がよく理解して、自分に何が起こるのか了解して治療を受けるほうがよいでしょうから、患者さんがよく知って納得して受ける、インフォームドコンセント（Informed Consent）という方法が推奨されるようになりました。日本医師会の生命倫理懇談会が「説明と同意についての報告」として、インフォームドコンセントを推奨する立場を表明したのが平成 2 年、それから 27 年がたちました。インフォー
ムドコンセントの考え方は、それからさらに、いくつかの選択肢の中から患者さん自身が選んで決める、インフォームドチョイス（Informed Choice）という方法にも発展します。が、やはり、医学に素人である患者さんが自分で選ぶ難しさには十分な支援が必要であり、近年では、患者さんと医療者がともに考え、決めるという方法が良いといわれています。

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特に人生の終末期、がんや神経疾患の末期などで、侵襲的な医療処置をあえて受けるのか受けないのかなどを決めていくことは大切なことで、平成 19 年に厚生労働省から「人生の終末期における医療の決定プロセスにおけるガイドライン」が出ました。平成 26 年には終末期という言葉が「人生の最終段階」という言葉に置き換わり、「患者の意思を尊重した医療を実現するための体制のあり方検証モデル事業」がおこなわれ、昨年からはこのガイドラインに基づく意思決定支援を全国均てん化することを目標に全国での研修がおこなわれています。治療方法だけ
でなく、その方法を選んでどう生きるか、またはどう亡くなっていくかを患者さんと医療者、さŔŉƘĞŦŤ
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神経難病の苦しみを緩和する～医療的ケア・生きる場所・意思決定支援～らには広い範囲の支援者が一緒に悩み、考えて、意思決定を支援しよう、ということになります。このガイドラインの基本は「患者さん本人の意思を尊重する（本人の意思がわからない場
合は本人の意思を推測する、他の人の意思で代わりにしない）」「（医療者、支援者が）ひとりで決めずに多職種で検討する」「十分な情報を提供する」ということですが、実は意思決定支援をするときにまず大切なのは、情報提供以前に、患者さん、当事者の話をよく聴くということだと思います。患者さん、利用者さんが何を知っていて、何を誤解していてどんな考え、気持ちでいるのかを知らなくてはどんな情報を提供したらいいかもわからない、ということです。

さて、実際に神経難病の患者さんが前もって考えなくてはならない場面はどんな場面でどんな支援が必要でしょうか ?

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神経難病の苦しみを緩和する～医療的ケア・生きる場所・意思決定支援～

まずは、治療方針、ALS における人工呼吸器装着などの方針決定です。

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そしてもうひとつ重要なのは、これから先を見通してつらさ、苦しさを防ごうとする計画についてどう考えるか、ということです。人生における「安全」「予防」の意味、とでもいえばよいでしょうか。たとえば、転ぶことが頻回になってきたパーキンソン病の患者さんに転倒予防のために車イスを利用することを勧め、計画したとします。確かに転倒して骨折でもすれば、病状が急激に進行し、そこで歩けなくなってしまう患者さんはおられます。骨折はしないに越したことはありません。が、もしそこで車いすを移動手段にしたら、患者さんの人生において歩いていた

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自分は自分の足でトイレに行くために
今、生きてるんだ！

神経難病は生き方を決める場面が多い？先が見通しにくい？
（見通せてもつらいことばかり・・・）

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神経難病の苦しみを緩和する～医療的ケア・生きる場所・意思決定支援～

時間はその日まで、車いすを導入した日までで終わります。が、あえて、車いすを使わずにがんばっていて、1 か月後に転倒して車いすになったとしたら、患者さんの人生において歩いていた
時間はもう 1 か月長かったということになるのです。先に回って安全を考えることが本当にいいのか。安全を最優先することが本当にいちばんの価値なのか。悩ましいところです。

さて、こんなふうにお話ししてくると、いや、お話する以前にみなさん自身がいちばん感じておられると思います。
「わからないことばかり、解決できないことばかり、だから神経難病は難し
い・・・」と。確かにそうかもしれません。病状もわかりにくいし、制度も複雑かもしれません。
とは言っても、支援しようとする人が、なんでも知っていてなんでもこたえを出せる人でないと支援することはできないのでしょうか ? たとえば、私自身は神経難病の方を支援して長くたちますので、積み重なった知識はいくらかありますが、私にも 1 年目がありまして、何も知らなかったわけです。そこからどう歩いてきたかを振り返ってみると、患者さんが「これがわからない」というと自分にもわからないので、一緒にいろいろ調べる。たとえば、たん吸引器の機種について。どの機種が吸引力が強いか。患者さんは素朴にそういう質問をしますね、テレビを買うときにどのテレビがきれいに映りますかと気にするようにです。なので、いろいろな業者さんにお願いしてデモ器を用意して実際に吸引してみて、説明書きと突き合わせて、陰圧の数字より 1 分
間の流量のほうが吸引力により関係あるんだって知る。たんをためるびんのふたが開けやすいの

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患者さんと一緒に悩み一緒に知っていけば一緒に歩いていけばどう？

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神経難病の苦しみを緩和する～医療的ケア・生きる場所・意思決定支援～はどれですか ? 主に介護するおばあちゃんは力がないんで。とか聞かれてもメーカーさんも医療機器やさんもすぐには答えられません。でも患者さんには切実な質問ですから、またいろいろの機種のびんのふたをひねってみます。わからないことがあったら、悩みがあったら患者さんと一緒に悩み、一緒に調べて、一緒に解決する、それしか方法がなかったわけですが、30 年たってみて、結局それがいちばんの正解、いちばんの近道だったかなと思っています。さらに言うならば、神経難病以外の病気で悩んでいる人への支援が神経難病の方への支援より易しいということもないと思います。たとえそれがどういう病気であってもどういう障害であっても、その人にとってはたったひとつの一度きりの人生の中での悩みであり、その重さを比べることはできないでしょう。ですから、これは特に神経難病に特化したことではなく支援ということの原則なのかもしれません。

では、患者さん、利用者さんと一緒に悩み、一緒に考えるためにはどうしたらいいでしょう
か ? ここからは話し方、面談、面接の技術というような話に入ります。ともに悩むためにはまずは相手が何を悩んでいるかを知らなくてはなりませんね。つまり、そのスタートはこちらから情報提供する、以前のゼロ地点、患者さん、利用者さんが何に悩み何に困っているかを無心に聞き取る、というところから始まります。
「何が心配ですか ?」と話しかける。そこでこちらが想定もしない内容が返ってくることもままあります。それでもそれをそのまま受ける。
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37

神経難病の苦しみを緩和する～医療的ケア・生きる場所・意思決定支援～

ふたが開けやすいのはどれですか ?」と聞かれて、正直「そこ ??」と思うわけですが、「それは看護師さんに相談してください」とか返して、自分の守備範囲で答えやすい質問が出るのを待つ、というのではなく、とにかく出されたそれをまっすぐ受け止める。これは勇気とでもいうようなものかも知れません。たとえばこんなことがありました。多系統萎縮症で人工呼吸器を装着されている方のご主人に、在宅療養の提案をしたときです。ご主人は大きなため息とともに「あの家で病気になり、悪くなっていきました。あの家にはもう帰りたくないと本人も以前言っていたんです」とおっしゃいました。
「ウチがいいよね」「自宅がいちばん」というのはよく聞きます。まるで鉄則のように、当然誰でも自宅にいたい、自宅に帰りたいだろうという思い込みにカウンタ
ーパンチをくらった格好です。こんなパンチをくらっても、そうか、とそれを受け入れる。受け入れたら、自宅に戻らないことを肯定してしまうじゃないかなどと考えずにまずその人の（ご夫婦の）あり方を受け止める。病気になった悲しみ、その時の家の様子、それからの毎日、そんな話をじっくり聞く中で、ご主人から「それでも、あそこにもう 50 年も住んできたんですね、こんな病気になるなんて（家の場所の）水が悪いんだと思ってもきましたが、思えば、3 人の子供たちは元気に育ってくれました」などという気づきが生まれ（このような変化をナラティブによる変化といいます）少しずつ自宅に戻る気持ちが生まれてきました。もうひとつ。
「呼吸器を外してください、死なせてください」この言葉は多くの神経難病の方に関わると一度は聞くことになるかもしれません。重い重い言葉です。聞こえなかったふりをして逃げたくなるかも知れません。
もちろん今の日本の状況では、一度つけた人工呼吸器を外すのはとても難しいので、そう簡単にこの方の望みを聞いてあげるわけにはいかない。でもせめて、その気持ちを正面から聞いて、受け止める。それしかできませんが、それも大変なことですが、なぜそう思うのか、どうしてそう思うようになったのかをじっくりお聞きして、ごめんね、今はそれはできないんです、でも、あなたの気持ちはお聞きしましたよと。そうでなければ患者さんはますます孤独になっていくでしょう。せめてそばにいますよというメッセージを伝えることが大切なのだと思います。

このような重い問いも含めて「相談する」というのはどういう支援なのでしょうか ? 一般的には相談するというのは相談される人が相談する人に何か答えをあげるというふうにとらえられがちです。ラジオでやっている人生相談などはそうですね、「あなたはこう生きると、こうするとい38

神経難病の苦しみを緩和する～医療的ケア・生きる場所・意思決定支援～

いですよ」と答えている。しかし、医療者や介護の専門職のする相談は必ずしもそうではない。
そのことで、悩んでいるのは、悲しいのは、苦しいのは、痛いのは、怒っているのは、そしてそこから立ち直るのは、思い直すのは、立ち上がっていくのはいったい誰でしょうか ? それは相談する人、つまりそのことに悩んでいる本人であり、相談を受ける人ではないのです。誰かに相談する、と言っても多くの場合、相談相手のいうとおりするとは限りません。相談相手が提示した答えがぴんと来なければ、採用しないでしょう。つまり答えは相談相手ではなく、相談する本人が決めているのです。悩んでいる人自身が答えを出すのを側面から助ける、あくまで答えを出すのは本人だけど、少しでも答えを出しやすくする、それが相談という支援の本質といえます。

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そこで、大切なのは話すときの技術です。カウンセリングという技術がありますが、カウンセ
リングという考え方にはふたつの哲学があると思います。まずは、人は自分のことを自分で決めて生きていくことができるという考え方。自律の尊重、自己決定の尊重という言い方もできるかもしれません。そこでは、相談する人が自分で自分がどういう状況なのか気づくようにする（鏡になる）「先に答えを出して指導することはしない」「（相談する人の考えや気持ちを）肯定的に認める」などの技術が有効です。もうひとつは、人はだれかに大切にされていると感じないではいられない、ということです。大切ですよということを伝えるために耳を傾けて聴き（傾聴）ます。
気持ちに共感し、支持します。よく聞いてもらい、共感と支持をもらったその人は、改めて自分

39

神経難病の苦しみを緩和する～医療的ケア・生きる場所・意思決定支援～を見つめなおす力が出てくるでしょう。自分の抱えている悩みを解決する力も沸いてくるでしょう。これがカウンセリングの本質と思います。

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これはすなわち、最近の医療倫理の考え方の大きな流れそのものといえます。医療倫理の第一人者である清水哲郎先生が「医療・介護の従事者たちのともに考える営みが臨床倫理と呼ばれているものにほかなりません」とおっしゃっていますが、先に回って答え（正解）を提示するのではなく、共に悩み、共に考えることこそが支援であり、それは平たんな道のりではありませ6äƷ§´ȍ\ń°ǣPR\ÒZǢ;qüh>ǪĺÄƩWö^rU9qk\Z
e=YpgLv7ɇƠƗúȧɈÎZþSUǎ;ɇƎǺɈušǂJq\で]Y@ÒZŎh4ÒZǢ;qDW>ŦŤ
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神経難病の苦しみを緩和する～医療的ケア・生きる場所・意思決定支援～ん。むしろ平坦でなかったら何かが変、くらいな感じなのかもしれません。

さて、松本さんの物語に戻りましょう。
「仕事をやめてしばらくは傷病手当金ももらえたけれ
ど、それももう終わってしまう、これからどうやって生活していけばいいのか。家のローンもまだ残っているし、娘の学費だって心配だ、妻がパートの時間を増やすしかないけれど、自分でできることも減ってきた」と。

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そして「転びやすくなってきた。勧めに従って胃ろうを造った。口から食べてもいるから胃ろ
うからは水分補給だけだ」と。ALS では体力のあるうちに胃ろうを造ることがあり、こんなふうな状況になることがよくあります。松本さんは、胃ろうを造って退院と言われていますが、奥さんは働きに行っていて、昼間はひとりなので、介護の体制を整えなくてはいけません。神経難病の場合、医療依存度や介護度がかなり高くなる人が多く、介護保険の仕組みはもちろん、障害者総合支援法による支援など複数の制度を利用してケアプランを検討しなくてはならないことが多くなります。介護保険のケアマネジャーとしてだけではなく、利用者さんの生活全体をとらえて、他の制度も導入していくのは容易なことではないでしょう。それだけでなく、利用者さんはそんな福祉の制度の守備範囲外の質問を次々繰り出してきます。

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神経難病の苦しみを緩和する～医療的ケア・生きる場所・意思決定支援～6ș`mJ@YSU?P5âjZńSUǩs:uȟSP5ð=oɂdUk9q=o4ǩs:=o]ƗÔǶǛQBQ5
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介護保険、障害者総合支援法
指定難病 複数の制度を利用したケアプランについて

松本さんはこんな状況です。
「朝 8 時半から 18 時はひとり、一日 2 回水分の注入が必要、注入後は吸引も必要、何とかポータブルトイレを使っているが後始末など不十分さも目立つ」

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ヘルパー、訪問看護、訪問リハビリ
訪問入浴．．．

「傷病手当金が終了して収入がない、サービス利用する予算はない、これから娘の学費もかかる」「息子はやっと希望の職について毎日疲れて帰ってくる、息子の手を借りることは考えたくない」「ポータブルトイレを使っているが乗り移りに失敗して妻が帰ってくるまで半日床に寝ていた」
さて、どうしますか ?

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神経難病の苦しみを緩和する～医療的ケア・生きる場所・意思決定支援～ÈƳśŀȬ>ǖ®HUîÑ>Y9¨ØƬJq¯Ǐ]Y9Dr=oĘ\ěȒk==q
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どうする？

患者さんたちからはこんな質問も出ます。
「注入に使う管はどこで買えますか ?」「呼吸器の回路交換は誰に頼めばいいですか ? 」「半固形流動食注入ってどうやってするの ? 」「障害年金の申請のしかたは ?」「入院するとどのくらいお金がかかりますか ?」本当にいろいろな範囲のいろ
いろな質問が出ます。

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神経難病の苦しみを緩和する～医療的ケア・生きる場所・意思決定支援～

で、先ほどの話にもういちど戻るわけです。わからないこと、解決できないことばかり、だから
神経難病は難しい、けど、利用者さんと一緒に悩み、一緒に知っていけばいい。

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利用者さんと一緒に悩み一緒に知っていけば一緒に歩いていけば
どう？

さて、一緒に悩むということについていくつかお話します。まずはひとつの状況をどうとらえるかということ。たとえば、「ポータブルトイレの乗り移りに介助が必要になってきた」という状況があったとします。みなさんはこの状況はどういうことだと思いますか ? もちろん、介護に人手がいるようになってきたという人手、マンパワーの問題。だから、ヘルパーさんとか訪問看護さんとかそういうサービス利用の問題。人手があれば安全に排泄ができる。それはひとつの正解。でもそうとは限らないんですね。ある患者さんにそういう提案をしたときにこんな言葉が返ったことがあります。
「いいんだよ。自分は自分の力でトイレに行くために今は生きてるから」この人にとっては頑張って自分の力で排泄をすることが病気と闘うことであり、それを放棄したくなかったのです。みなさんならどうされますか ? そうは言っても安全なほうがいいですよと説得されますか ? それとも、そうですね、では頑張って闘いましょう、と言うでしょうか ? どちらが正解というのではありません。でも、この状況を単純に人手の問題ととらえてしまわないという見方はあってよいと思うのです。ケアマネジャーさんならサービスを活用して状況を支援していく
考え方がいちばん身近でまずはそれを考えると思いますが、自分にとっていちばんである枠組みで考えるだけでなく、より広い視野で状況をとらえるということも大切だと思います。

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自分のフレームに.²ś\ûɁ
引き寄せていないか
気を付けよう/²ś\ûɁ

もうひとつ一緒に悩むためには、とりあえずいろいろな情報を集めることが必要になってきます。インターネット、本、研修、そして人などさまざまな情報源があります。たとえば、難病相談支援センター、相談支援専門員、県の保健師さん、市町村の保健師さんなどそんな組織や職種がどんなふうに難病患者さんにかかわっているかをみなさん、ご存知でしょうか ? 地域によってそれぞれの状況は大きく違いますが、たとえば、難病相談支援センターというものがあるということさえ知らなければアプローチすることもできません。お配りした難病ロードマップ（※）は、難病に関わるさまざまな職種や組織をとりあえず書き出してあります。これを手がかりにしてみ©ǝZŎiZ]§§§
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ヒントとしての「ロードマップ」

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良かれと思って・・・？

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神経難病の苦しみを緩和する～医療的ケア・生きる場所・意思決定支援～

なさんの地域で役に立つ組織や人を探し出してください。そしてその情報を当事者（患者さん、利用者さん）と一緒に見てみるということが大切です。良かれと思って、支援者だけで決めてしまわず、当事者に情報提供して「一緒に」考える、ということが大切なのです。

さて、松本太郎さんの物語の続きです。肺炎で 3 度入院した松本さんはいよいよ人工呼吸器
装着をどうするかを、つまり命のわかれめの判断をしなくてはならない状況になりました。先ほどご説明したように、医療の役割分担などから急性期の病院での長期入院はできなくなっており、松本さんは担当医師から「人工呼吸器をつけても長期入院はできない」と言われます。自宅療養できないと生きていくことができない。介護の切れ目が命の切れ目ってことかと松本さんは悩みます。

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そんな話を高校生の娘さんが聞きつけて、泣きながら松本さん夫婦に訴えました。
「部活をやめて早く学校から帰って介護するから生きていてほしい」と。娘さんとしては自分たちががんばって介護すればお父さんの命がつながると思ったら、自分さえがんばればと思ったのです。

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その後、松本さんには病院の相談員から「療養介護事業」という仕組みが紹介されます。療養介護事業というのは障害者総合支援法による福祉サービスで、障害者基本病棟であるところの病床に障害者の生活の場所（施設）としての機能が付加されている仕組みです。入所できる人に条件があり（気管切開で人工呼吸器使用、筋ジストロフィーまたは 20 歳以前発症の病気による重症心身障害者で障害区分 5 ～ 6）医療依存度が高い障害を持った人の数少ない生活の場です。地域にそうたくさんはないので、松本さんの場合も自宅からは自動車で 1 時間半かかる
ところになりますが、そこでなら、長期療養生活が可能なので、松本さんは利用を決めました。

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神経難病の苦しみを緩和する～医療的ケア・生きる場所・意思決定支援～「お父さんは人工呼吸器をつけて療養介護事業施設に入所しました。部活をやめちゃいけないと言われて今年は県大会で金賞をとったよ。部活のない週末はお母さんかお兄ちゃんの運転
で会いに行きます。少しだけ動く指先を使って毎日家族に手紙を書いておいてくれるのでそれを読むのが楽しみです」娘さんのそんな言葉で松本さんの物語を終えることにします。

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まとめです。繰り返しますが、わからないこと、解決できないことを、患者さん、利用者さんと一緒に悩んでいきましょう。一緒に知って、一緒に歩いていきましょう。

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利用者さんと一緒に悩み一緒に知っていけば一緒に歩いていけば
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神経難病の苦しみを緩和する～医療的ケア・生きる場所・意思決定支援～

患者さん、利用者さんたち「と」話し、（患者さん「に」話すのではなく）一緒に悩んで、一緒に考えて（前もって支援者が考えるのではなく）共に答えを探し（答えを提示するのでなく）ましょう。必ずしも答えが見つからなくてもよい、そばにいて支援し続けることこそが大切なのだと思います。

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神経難病の苦しみを緩和する～医療的ケア・生きる場所・意思決定支援～※難病ロードマップ

難病ロードマップ

患者さん、ご家族をサポートする組織や人を示しました。
それぞれの組織や人は、それぞれでみなさんを支えるだけでなく協力連携していきます。

①病院・疾患に関する専門医
・レスパイト入院担当病院
・療養型病院 地域包括ケア病棟
医師、看護師、リハスタッフ
ソーシャルワーカー
臨床心理士⑨地域の診療所⑧ハローワーク⑩市町村保健師

協力・連携⑪市町村福祉担当窓口②セカンドオピニオン⑫市町村介護担当窓口③保健福祉事務所保健師

患者さん・ご家族⑬介護保険ケアマネージャー④難病相談支援センター⑭入所施設⑤難病医療ネットワーク⑮福祉機器や医療機器の業者⑦インターネット⑯介護保険各種事業者⑥患者会⑰訪問看護ステーション⑳障がい者総合支援法
各種事業者⑱訪問リハビリ事業所⑲障がい者総合支援法
相談支援専門員①病院⑨地域の診療所

医療機関は、急性期病院（治療を行う病院）、
療養目的の病院（安定期に必要な医療を行い急性期の治療は担当しない）、診療所（自宅や施設などでの生活を支える、往診なども行う）などの役割分担をしています。
医師、看護師の他にリハビリテーションのスタッフ（理学療法士作業療法士、言語聴覚士）、臨床心理士なども、それぞれの専門の立場で相談を聞いてくれます。病院には、病気になったことで生じる生活上の悩み（治療費、療養の場所、介護について、など）の相談を受ける医療ソーシャルワーカーが配置されていることも多いです。
・レスパイト入院とは日常生活にさまざまな医療行為が必要となった場合、患者さんの体調管理と療養方法の見直しのために行う短期間の入院のことです。「地域包括ケア病棟」のある病院などでも受入がある場合があります。
主治医や医療ソーシャルワーカーに相談してみましょう。

③保健福祉事務所保健師⑬介護保険ケアマネージャー⑭入所施設

保健福祉事務所（保健所）には難病を担当している保健師がいます。
治療について、療養生活についてなどさまざまな分野の相談をお聞きしています。

介護保険サービスを利用する場合サービス
利用について相談するのがケアマネージャーです。
包括支援センター、市町村で指定された居宅介護支援事業所などが窓口になります。

自宅での療養が難しくなった時、介護保険や障がい者総合支援法などによる入所施設の利用を検討しなくてはならない
かも知れません。病状や必要な介護の内容について入所要件がいろいろありますのでそれぞれの制度の窓口や病院のソーシャル
ワーカーに相談してみましょう。

⑩市町村保健師⑯介護保険各種事業者

市役所、町村役場にも保健師がいます。
役所の部署（福祉や介護の担当など）と連携をとりながら相談をお聞きしています。

⑪市町村福祉担当窓口
難病の患者さんは福祉サービスの制度利用をすることができます。
状況によっては「身体障害者手帳」を取得できる場合もあります。
なお、福祉や介護のサービス利用については、病院の医療ソーシャルワーカーにまず相談してみましょう。
病状について把握したうえでそれぞれの窓口と連携して相談にのってくれます。

②セカンドオピニオン
現在の主治医以外の医師があなたの治療についてどう考えるかを聞いてみることをセカンド
オピニオンと言います。
現在の主治医からの「診療情報提供」が必要
なので、まずは現在の主治医に相談してみましょう。
病院の中にセカンドオピニオンについての窓口が設けられていることもありますので探してみましょう。

⑫市町村介護担当窓口
病名に関係なく６５歳から、難病の一部は４０歳から介護保険を利用することができます。
利用するには市町村窓口に申請して介護度の認定を受けることが必要です。

介護保険で利用できるサービスはいろいろあります。訪問介護（ヘルパー）、訪問入浴、デイサービス、通所リハビリ、訪問リハビリ、
福祉機器（車いすなど）の購入やレンタルなど。
サービス利用はケアマネージャーが調整しま
すのでどこにどんな事業者があるかケア
マネージャーに相談してみましょう。

⑰訪問看護ステーション
看護師が訪問して、状態観察や療養の相談、
一部の医療行為や身の周りの看護を行います。
主治医から訪問看護師に「指示」をすることが必要ですので、主治医に相談してみましょう。

⑱訪問リハビリ事業所⑮福祉機器や医療機器の業者
車いすや電動ベッド、てすりやスロープ、段差解消などの住宅改修、人工呼吸器や酸素吸入の器械、病状によっては福祉機器や医療機器が必要になる場合があります。（もちろん病気
によってその必要性は違いますので、どのような道具が必要になるかは主治医に聞いてみましょう） そのような器械を専門に扱う業者を
病院やケアマネージャーから紹介してもらいましょう。

④難病相談支援センター⑲障がい者総合支援法
相談支援専門員各県に設置されています。難病の療養や生活上の悩みなどの相談をお聞きしています。

障がい者総合支援法のサービス利用の対象となる方の相談をお聞きします。

理学療法士、作業療法士、言語聴覚士などのリハビリスタッフが自宅でリハビリを行います。
どのようなリハビリをしてもらうかを主治医を相談しましょう。

⑦インターネット
インターネットでさまざまな情報を集めるのも有効な方法です。
難病は病状に個人差が大きい病気も多く、一般論があなたの状況にあてはまるとは限らないので、インターネットで得た情報について主治医など、あなた自身についてよく知っている担当者と話し合ってみることが大切です。

⑧ハローワーク
病気の治療をしながら、就職先を探すのは、健康な時とは違った悩みも多くあります。
ハローワークでは状況をお聞きしながら適切な職を探すのをお手伝いします。
難病で療養されていることを窓口でおっしゃってください。

⑤難病医療ネットワーク⑳障がい者総合支援法
各種事業者

難病の治療を行っている医療機関の相互の連絡を促進して、入院できる病院を探すなどの調整を行っています。

介護保険同様、さまざまなサービスがあります。
移動支援など、介護保険にはないサービスもありますので、市町村窓口や⑲の相談支援
専門員に相談してみましょう。

⑥患者会
病気によっては同じ病気の患者さんやご家族が患者会活動をしている場合があります。
病院のソーシャルワーカーや難病相談支援
センターに聞いてみましょう。

まつもと医療センター 植竹日奈

50

2017.9Ver.

どんなことでもみなさんと一緒に考えて一緒に取り組みます。
ひとりで悩まず声をかけてみてください。

神経難病の在宅診療

神経難病の在宅診療

国立病院機構東埼玉病院

内科・総合診療科医長
今永

光彦

国立病院機構東埼玉病院内科・総合診療科では、外来・病棟診療の他に、在宅診療（訪問診療）や施設診療を行っている。訪問診療に関しては、グループ診療の形態（全員が非神経内科医）で行っており、訪問診療患者数：100 ～ 110 名程度となっている。疾患は、悪性腫瘍、
神経難病、認知症、内部障害、脳血管障害後遺症、整形外科疾患、老衰など多岐に渡り、年間在宅看取り数は 30 名前後となっている。訪問診療患者のうち 3 割弱が神経難病患者であり、
日々神経難病患者の在宅生活に関わらせていただいている。そのような経験から、今回は「神経難病の在宅診療」について、述べさせていただく。

１．神経難病における在宅診療（訪問診療）の役割とは？
Ⅰ．
（当院の）神経難病における訪問診療導入理由や診療形態
図１に示したように、通院困難となって導入となる方がほとんどである。また、胃瘻カテーテ
ル・気管カニューレ・尿道カテーテルなどのカテーテル類の交換が必要となり、導入となる方もいる。カテーテル類の交換が必要となると、医療へのアクセス回数がより頻回になることが多く、通常の外来診療以外に訪問診療を利用する方も多い。また、図 2 に示したように、神経内科医（専門医）に何らかの形でかかりながら、訪問診療を受ける方も多い。これらから訪問診療導入時の役割を考えると、「通院が困難となり、神経内科医へかかることが大変となるため医療面を補完する」「自宅にてカテーテル類の交換を行う」という役割があるといえる。

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神経難病の在宅診療

図1

図2

Ⅱ．その後、訪問診療の役割は変化していくか？
図 2 で神経内科医の外来も受診していた 8 名のうち、3 名は後に訪問診療のみとなった。その理由は「さらに通院が大変となったため」が主であるが、3 名中 2 名は患者・家族の希望により、在宅看取りとなった。このように、神経内科医から在宅医への『緩やかな移行』が行われることは多い。これについては、矢崎が「在宅医療における神経難病の特質」として、経過が52

神経難病の在宅診療

長い分、病院主治医（神経内科医）との結びつきが強いため、病院主治医との関係を残したま
ま在宅診療を担当するケースが多いことを述べ、専門医と役割分担しながら在宅医療を担当す
1)ることを推奨している 。これらをふまえて、神経難病における訪問診療のパターンを考えてみると、図 3 のようになるかと思う。つまり、導入時から訪問医が主治医となり継続して進行期や看取り期までみていくというパターンと、導入時は神経内科医と訪問医で主治医・副主治医として対応し（患者さんによってどちらが主かは異なる）、その後病状の進行に伴い訪問医が主治医となるパターン、またそのまま神経内科医と訪問医が協働してみていくパターンである。病状進行期や看取り期に、神経内科医と訪問医のどちらが中心となるか、もしくは訪問医のみがみてい
くかは、疾患・患者や家族のニーズ・看取りの場によりかわってくるであろう。

Ⅲ．神経難病における訪問診療の役割とは？
疾患・病気のステージ・患者や家族のニーズなどにより、役割は異なり、変化もしていくが、以下のような役割が考えられる。
★日常的な医療的プロブレムへの対処
併存疾患の管理、皮膚や褥瘡の対処、体調不良時の相談・対処★カテーテル類（気管カニューレ・胃瘻チューブ・尿道カテーテル）の交換★家族ケア★ QOL を重視した診療や意思決定支援★緩和ケア
このなかでも、特に家族ケア・QOL を重視した診療や意思決定支援に関しては、実際に自宅に行き、患者や家族の生活を直接見て診療を行える訪問医の腕の見せ所であろう。

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神経難病の在宅診療

図3

２．在宅でどのように神経難病患者・家族をサポートしていくか？
Ⅰ．事例紹介80 歳代・男性。パーキンソン病。妻と長女家族と同居。主な介護者は妻であるが、長女もサポート。8 年前にパーキンソン病と診断。大学病院の神経内科を受診していたが、幻視などの精神症状も認め、これ以上の投薬調整が困難であることと通院が大変となってきたため、当院に訪問診療の依頼あり。訪問開始時は、調子がよいときは介助で数歩の歩行も可能な状態。しかし、徐々に動けない時間が増えるようになり、食事がとれないことも増えていった。認知機能もさらに低下し、動けない・傾眠がちとなる時間が増えていった。問題点として、「症状は薬剤調整による改善がない状態なのかどうか？」、「介護負担の増加に対してどう対処するか？」、「胃瘻造設などの意思決定をどのように支援するか？」などがあった。一度入院して、薬剤介入の余地があるかどうかの評価（神経内科医にもコンサルト）、リハビリテーション的介入、今後のことについて相談を行っていく方針となった。
Ⅱ．非運動症状に対して行った介入
神経内科専門医にコンサルテーションしたところ、診察や検査結果をふまえて、抗パーキン
ソン薬の調整で改善する状況ではなく認知症の進行が主であるとの判断であった。その旨をご家族にもお伝えし、患者・家族が困っている症状に対してアプローチすることとした。具体的に

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神経難病の在宅診療

は、「認知症の症状コントロール」、「睡眠障害（昼夜逆転傾向）」、「起立性低血圧（座位になると血圧下がる傾向あり、覚醒低下と関連が疑われた）」に対処していくこととなった。具体的には、「認知症の症状コントロール」としてドネペジル（商品名：アリセプト）を開始。
「睡眠障害（昼
夜逆転傾向）」に対してラメルテオン（商品名：ロゼレム）を開始。
「起立性低血圧」に対して、前立腺肥大の薬剤（血圧下げる作用あり）の中止、リハビリスタッフによる緩徐な起き上がり介助についての家族指導、ベッドで休憩できるデイケアへの変更（退院前カンファレンスでケアマ
ネジャーより提案）を行った。これらのアプローチにより、睡眠障害や覚醒のむらは改善傾向となった。
この事例のように、パーキンソン病の進行期・終末期には、運動症状よりも非運動症状に治療・ケアの重点がシフトする。運動症状とは、手のふるえ（振戦）、動きが遅くなる（無動）、筋
肉が固くなる（固縮）、バランスが悪くなる（姿勢反射障害）などのパーキンソン病に代表的な症状であり、病初期から認める。非運動症状とは、自律神経障害・精神症状・うつ・睡眠障
害・認知症などであり、進行期以降に認めることが多い。特に認知症は、罹病期間 8 年で約 80％に認める症状であり、認知症に対するサポートをどのように行っていくかも、パーキンソン病の進行期以降では重要な視点となる。パーキンソン病の非運動症状に対する対処方法について
図 4 に示す。薬物療法以外に非薬物療法が有用なことも多い。非薬物療法においては、多職種での介入が重要となる。
図455

神経難病の在宅診療

Ⅲ．家族ケアについて
家族ケアについて、介護負担軽減・心理的ケア・意思決定支援の３つの観点から論じたいと思う。
ア．介護負担軽減
介護負担について考える場合、当然のことであるが家族が何に困っているかを聴取・アセス
メントする必要がある。この事例においては、「覚醒が悪いときに薬を飲ませるのが大変」、「食事があまりとれなくて心配」などが介護負担となっていた。それらに対して行った介入として、薬に関しては、薬剤師・看護師が中心となり、適した錠型の検討を行い（最終的には錠剤）、また医師と薬剤師で優先的に飲ませる薬を決めた。食事に関しては、食形態の調整と指導・補助
栄養食品の情報提供を栄養士が中心となり行った。
イ．心理的ケア
心理的ケアに関しては、この事例においては病状変化への家族の心理的負担が大きかった。
具体的には「今後、どうなっていくのか不安ですね。だんだん弱っていくのは仕方ないことだとは思うのですけど・・・。頭ではわかっていてもなかなか・・・。私もどこまで見られるか。本人は家の方がいいと思うのですが。
」といった病状進行に対して受容しきれない気持ちや今後の療養の場に関する葛藤があった。これらの感情に対しては、すぐに解決するようなことは困難であり、まずはそのような感情を十分に表出できるような環境作りが重要と考えた。まずは感情を表出しやすいような声かけや傾聴がケアの第一歩となる。話しやすいように導くスキルとして、
4)Tell me more という手法がある 。以下のような手順で対象者にアプローチしていく。
①何が起こっているのか？
今最も困っていることや解決したいことなどについて整理し、解釈するための質問を行う。
「今一番困っていることは何ですか？」、「どのように感じているか話してくれませんか？」②起こっていることについて自分がどう思っているのか？
「私たちが話してきたことに関して、どう感じていますか？」→自分の感情に気づくように促す。
③これは自分にとって何を意味するのか？
起こっている出来事が自分にとって何を意味するのか。
「それはあなたにとってどのような意
味がありますか？」→真のニーズに直結する。

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神経難病の在宅診療

在宅においては、どこで話すか、どのタイミングで話すかも重要である。家族にとっては患者がいる前では話しづらいこともあるであろう。別室での雑談や玄関先での声掛けで思わぬ感情の表出を聞くことをしばしば経験する。
また、この事例においては、医師からは今後の病状への不安に対して予測される経過（徐々に経口摂取が減ったり、眠っている時間が増えるであろうこと）について説明を行った。今後の見立てを話すことは、時に家族にとってショックな内容であったりするかもしれない。しかし、しかるべき時期にきちんと今後予測される病状の経過を話すことにより、ケアの方向性を家族（状況では本人も）や医療・介護専門職で共有することができ、同じ方向で患者に関わることが可能となるため重要である。当然、今後の病状経過に対してショックをうけた家族へのケアも行っていく必要がある。神経難病患者の家族の心情を理解することは必ずしも容易ではないが、
3)

神経難病の遺族が遺族訪問の際語った内容を調査した木村らの報告 は、家族が患者の診断
前から死後まで常に「もがき」があることを示唆している。つまり、「確定診断がつかず」「治療法を探すことに」「症状の進行に」「迫りくる死に」「死別時を振り返って」「死の受容と否認に」「介
護に対する心残りと満足の狭間で」、それぞれ「もがいた記憶」の語りがあった。患者の状態に対して家族が「受容」することを押し付けることなく、まずは「もがく」のが当たり前と専門職が理解する事が重要と考える。
ウ．意思決定支援について
前述のように、この事例においては、パーキンソン病・認知症の進行に伴い、今後眠っている時間が増えたり、経口摂取量の低下がさらに進むであろうことを妻に伝えた。その中で、胃瘻造設や今後の療養の場についての相談も行った。妻は、本人から以前、胃瘻造設などは希望しないことを聞いており、それに沿いたいとのことであった。また、今後病状が進行しても、できる限り自宅でみたいとの意向であった。
意思決定に関しては、「本人がどう思うか」、「本人にとってどうか」が最も重要であることは当然である。しかし、実際には家族や介護状況が影響するのが現実である。経過が長くなる・
介護負担が増える神経難病では、特にそのような側面は強くなる。また、認知機能低下などにより本人の意向が確かめられないこともある。意思決定は家族にも大きな心理的負担を強いるものであり、専門職が支援を行うことが不可欠である。特に、自宅での様子を普段みている在57

神経難病の在宅診療宅スタッフの役割は大きい。実際に自宅での生活を目の当たりにしている在宅スタッフは病院医療者と比較して、本人・家族にとって何が幸せであるのかを理解しやすい状況にある。家族に意思決定を一任するのではなく、本人・家族にとってどのような選択がより良いのか共に考えていく責務があるであろう。とはいっても、本人の意向が不明確な状況で意思決定支援を行う
ことは決して容易なことではない。認知症終末期での意思決定に使用する Consensus-Based
5)

Approach はそのような時に参考となるであろう。このアプローチは、①キーとなる人物（家族）を集める、②（家族に）現在の病状段階までの経過とその解釈を教えてもらう、③医療者として、
今後予測される経過について説明する、③患者の QOL・尊厳を重視することの確認を行う、④ケアの目的・方向性を決定する、⑤エビデンスと（専門職としての）経験に基づいて手引きを行う、といった手順で行う。特に④や⑤に関しては、多職種での共有やアプローチが重要であろう。

この事例は、入院中に介入したことが主ではあったが、同様のことは在宅でも対応可能ではある。ただし、入院することで効率的に行える点はあり、病院との連携も大切である。退院前カンファレンスなどで積極的に連携していくことが望まれる。神経難病患者に限らないが、特に進行性・難治性疾患においては、患者のみならず家族をどのように支えるかも重要な視点であり、進行した神経難病の患者においては、本人・家族が生活の視点で「困っていること」（症状・介護面）にアプローチしていくことが大切である。また、自宅での様子を知っている在宅スタッ
フが、意思決定に積極的に関わることは有用であると思われる。これらに対して、多職種でのアプローチをどのように行っていくかがキーとなる。

２．在宅における神経難病の緩和ケア
Ⅰ．事例紹介
60 歳代・男性。筋萎縮性側索硬化症（ALS）。妻、息子（次男）と３人暮らし。長男・長女
は別世帯に独立。X 年 4 月にライターでタバコの火をつけにくいことを自覚し、その後様々な医療機関受診をへて、X+1 年 3 月、当院神経内科にて ALS の確定診断を受ける。X ＋ 1 年 7 月に歩行困難となる。症状は徐々に進行し、X ＋ 2 年 5 月には四肢はほぼ完全に麻痺状態となり、58

神経難病の在宅診療

嚥下機能も低下してきていたため胃瘻造設となる。この時期に、神経内科主治医との相談で、侵襲的陽圧換気（TPPV）は行わない方針となる。X ＋ 2 年 10 月、CO2 ナルコーシス発症して入院。非侵襲的陽圧換気（NPPV）導入となる。通院困難となってきたために、X ＋ 2 年 11 月に訪問診療の依頼あり、初回訪問を行った。
初回訪問時の身体状況としては、ADL は全介助（手指は少し動かせる程度）であり、呼吸管理は夜間のみ NPPV を使用していた。栄養は胃瘻からの経管栄養となっており、エンシュア®

®

H 750ml/ 日（1125kcal/ 日）を注入していた。コミュニケーションは、伝の心 ・文字盤の使用となっていた。
介護者は妻であり、気管吸引・胃瘻注入・NPPV 着脱手技は既に病院から指導され、習得されていた。同居の次男は大学生であり、介護にはほとんど不参加の状況であった。介護保険等の使用状況に関しては、介護保険認定区分は要介護 5 であったが、使用していた介護保険サービスは週 3 回の訪問看護と介護用ベッドと吸引器レンタルのみであった。また、身体障害者手帳は取得済であり（1 級、肢体不自由）、特定疾患に関しても認定済であった。当院神経内科
によるフォローアップとして、１か月後に病状評価目的の入院が予定されていた。

Ⅱ．ALS の在宅療養で生じる問題点
ALS の在宅療養においては、様々な問題が生じる。呼吸困難感・痛み・流涎などの身体的な問題の他に、不眠・不安・抑うつなどの心理的問題、介護負担・療養の場の選択などの社会的問題もある。図 5 に示すように、緩和ケアにおいては身体的苦痛のみならず、心理的苦痛・社会的苦痛・霊的苦痛に対処する必要があり、これらすべてを全人的な痛みとして考え、支援していく必要がある。今回は、事例を通して、呼吸困難感・痛み・介護負担について記述したい
と思う。

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神経難病の在宅診療

図5

ア．呼吸困難感
今回の事例においては、訪問診療開始 2 か月後に、非侵襲的陽圧換気（NPPV）は終日装着
するような形となり、それでも呼吸困難感がとれないときが徐々に認められるようになった。侵®

襲的陽圧換気（TPPV）は行わない方針であり、モルヒネ塩酸塩液（オプソ ）の屯用を開始した（2.5mg/ 回、胃瘻より投与）。呼吸困難感の改善を認めていたが、訪問診療開始後 6 か月®

後に、オプソ の効果が不十分となったためにドーズを 5mg/ 回に増量した。また、訪問診療
開始後７か月後にはさらに抗不安薬を追加して苦痛緩和に努めた。
ALS 患者の約 50% が呼吸困難感を自覚すると言われているが、モルヒネなどの医療用麻薬
6）の使用により、81% で緩和が可能であるとの報告もある 。ALS 患者の呼吸困難の症状に対しては、がん患者と比較して少量の医療用麻薬で効果が期待できると言われており、塩酸モルヒ
ネで初回投与量：2.5 〜 5mg、維持量：30 〜 60mg/ 日が推奨されている

7）。この事例においても、少量のモルヒネを頓用より使用して症状の改善を認めた。抗不安薬に関しては、不安感
がより呼吸困難感を強めることもあるため、効果を認めることがある。ただし、呼吸抑制への影
響などを考慮しながら少量より開始することが望ましい。
医療用麻薬に関しては、「死期を早めるのではないか」、「強い副作用が出るのではないか」、60

神経難病の在宅診療「最後に使う薬だ」など、患者・家族が誤った認識をされていることも多い。また、がん患者のみに使う薬であると思っている方も多い。これらの誤解に関しては以下のように説明し、投与前にきちんと払拭しておく必要がある。
・苦痛を取り除くために、世界的に使用されている（WHO でも推奨している）。
・病気の進行とは関係なく、苦痛の強さによって使用する薬。決して、最後だから使用するわけではない。
・通常の使用法なら、命にかかわる副作用はないし、死期を早めることもない。
・副作用は、あらゆる薬でありうるが、対策を講じることができる。吐き気・眠気は慣れることも多いが、便秘は続くので下剤をお使いいただく。
適切な時期に適切な量で医療用麻薬を使用することにより、呼吸困難感という最も苦痛となりえる症状をコントロールすることは多くの場合可能である。症状コントロールがなされれば、自宅での看取りも可能である。

イ．痛み
7)

ALS 患者の 40 〜 73% が痛みを経験すると言われている 。下記のような原因とそれぞれへ
7)の対処が言われている 。
・有痛性筋痙攣→抗てんかん薬、筋弛緩薬、芍薬甘草湯等
・痙縮（筋肉の緊張の高まり）→理学療法、筋弛緩薬・拘縮（関節周囲の組織の収縮）、不動・圧迫→体位交換、NSAID、モルヒネ
・精神的要因→抗うつ薬
上記にもあるように、必ずしも薬物療法のみが対処方法ではない。
（患者にとって）楽な体位を知っている介護者による体位変換、リハビリテーション、マットの変更（エアマットなど）、精
神的サポートなどにより痛みが改善することはしばしば経験する。多職種での介入が重要であろう。
この事例においても痛みが問題となったが、不動や圧迫による痛みが主体と判断した。自動体位交換機能付きのエアマットを使用するようにし、NSAID（内服・外用）・モルヒネなどの薬
物的対症療法を行い、症状のコントロールは可能であった。

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神経難病の在宅診療

ウ．介護負担への対応
ALS 患者家族の介護負担感増強に関連する因子として、寝たきり・人工呼吸器（NPPV 含
8)む）使用・吸引器使用があると報告されている 。この事例においては全てあてはまる。実際に介護負担は強く、主介護者である妻からは「つい、文句を言ってしまうんです。感情の起伏をどうしたらいいか・・・」「この人の睡眠薬、私が飲んでもいいですか」などの発言があった。
この事例において、実際に行った介入は以下のような内容である。
・定期的な入院（当院神経内科）
病状評価も含めた定期的なレスパイト入院を行っていた。しかし、患者本人の「入院したくない」という気持ちが徐々に強くなり、妻もその気持ちに寄り添う形で、最終的には入院はしなくなってしまった。
・訪問介護：吸引可能なヘルパーの提案
新たに導入することへの抵抗感や不安が本人・家族にもあり、導入には至らなかった。吸引器の導入時期など、早めの段階でサポート体制を構築しないと、後々の介入は困難となることもあると感じた。
・訪問薬剤管理指導の導入
薬局への受け取りや残薬確認などの負担は軽減することができた。また医療用麻薬などの使用に関する不安の払拭にも寄与したと思われる。
・傾聴
妻の不安や疲労などに配慮し、お気持ちを傾聴した。実際に解決できることは多くはなく、専門職としての不甲斐無さを感じる部分もあるが、まずは介護者が感情を表出できるような環境作りと「とりあえず聞いて寄り添うこと」が重要と考える。

Ⅲ．意思決定支援（看取りに向けて）亡くなる３日前に訪問診療で伺った際には、傾眠がちとなっていた。状態変化がありえる時期
であることをお伝えし、何か変化があればすぐ連絡をいただくようにした。翌日（亡くなる２日前）に昨日と比べても様子がおかしいとのことで緊急往診を行った。訪問時、SpO2 は 70％台に低下しており、状況から考えて生命予後は日単位と考えられた。患者本人は、表情にて入院

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神経難病の在宅診療したくないとの意思表示であった。妻は「いざとなったら、入院してもらうしかないです」とのことであった。帰り際の玄関口で、数日以内にお別れの時がくるであろうこと・モルヒネ使用等により苦痛は（ある程度）緩和できること・搬送による（本人への）負担があるかもしれないことなどをお伝えした。妻は、不安はあるもののそのような状態であれば自宅でこのまま看てみようと思うと、入院はせずに在宅で看取る方針となった。
家族は看取りの場に関して、不安や葛藤があることは当然である。看取りの場に関して明確な意思が家族としてある場合にはあらかじめ聞いておくことは重要ではあるが、家族の気持ちが揺れ動くことは当然であると考えて、決断を早急に差し迫るようなことは避けた方がよい場合も多い。予後の見立てを具体的に話すことや入院のメリット・デメリットについて話すこと・専
門職としてサポートできる点についてお伝えするなど十分な情報提供と家族が不安な点に対してサポートしていくことが意思決定支援につながると考える。

Ⅳ．看取りのとき
未明 1 時頃に妻と最後のコミュニケーションを行った。朝６時頃に妻が昏睡状態となっているのに気づき、連絡をもらって往診。臨死期に起こりうることの説明や対処法について再確認を行った。
「呼吸の仕方が変わってきます。顎で呼吸するような感じとなることも多いです。
」（下顎呼吸）「のどもとがゼロゼロすることがあります。でもそれ自体で苦しいわけではありません。
」（死前喘鳴）

亡くなる方をみることは初めてである家族も多く、臨死期の様々な変化に動揺することも多い。上記のように、あらかじめ臨死期に起こり得る変化についてお話しておくことにより、少しでも落ち着いて看取れるように配慮していく。

その後、17 時頃に妻が呼吸停止しているのに気づき、訪問看護ステーションに電話連絡。18時頃、訪問看護師が臨時訪問、心肺停止状態とのことで医師に連絡が来る。緊急往診し、死亡確認を行った。苦痛そうな感じはなく、最期を迎えられたとのことであった。

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神経難病の在宅診療

神経難病における緩和ケアにおいて、様々な苦痛への対処・介護者の介護負担軽減・意思決定支援を行うにあたっては、多職種でのアプローチが重要である。そのような中、支援提供
者側への心理的影響についても考える必要がある。神経難病のように、治癒せずに進行していく病気に関しては、医療・介護専門職としても必ずしも解決できる問題は多くはなく、支援提供者側も様々な葛藤や無力感を感じることもある。同じ職種同士や違う職種同士で自分たちの気持ちについて語ることは重要である。日々の雑談のなかや地域での会議・デスカンファレンスなどで気持ちを話し、整理していければよいと思う。

３．まとめ・神経難病における在宅診療の役割は、疾患・病気のステージ・患者や家族のニーズなどにより、役割は異なり、変化もしていく。
・神経難病患者・家族のサポートや緩和ケアにあたっては多職種でのアプローチが必要である。
・緩和ケアにあたっては医療用麻薬や非薬物的アプローチも含めて、積極的に苦痛をとることが在宅死を可能にする。また、身体的苦痛以外にも目を向ける必要がある。

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神経難病の在宅診療（文献）１） 矢崎一雄．在宅医療と各種ケア 神経難病の在宅ケア．治療 91(5):1519-22,2009.
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埼玉県難病医療連絡協議会事業
難 病 患 者 支 援 マ ニ ュ ア ル 13
神経難病の緩和ケア

発行

独立行政法人国立病院機構東埼玉病院内
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埼玉県蓮田市黒浜４１４７
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印

刷有限会社新星社

２０１８年３月