Originally published in Cephalalgia
The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition（beta version）
ISSN/E-ISSN：03331024/14682982
33（9）629-808ⒸInternational Headache Society 2013
Reprints and permissions: sagepub.co.uk/journalsPermissions.nav
DOI：10.1177/0333102413485658
cep.sagepub.com

Second Japanese Edition Published by Igaku-Shoin Ltd., Tokyo, 2014

国際頭痛分類 第 3 版 beta 版
発 行 2007 年 4 月 15 日 日本語版第 1 版（原書第 2 版）
第1刷
2010 年 12 月 15 日 日本語版第 1 版（原書第 2 版）
第3刷
2014 年 10 月 1 日 日本語版第 2 版（原書第 3 版 beta 版）
第1刷
2015 年 1 月 1 日 日本語版第 2 版（原書第 3 版 beta 版）
第2刷
著 者 国際頭痛学会・頭痛分類委員会
訳 者 日本頭痛学会・国際頭痛分類委員会
発行者 株式会社 医学書院
代表取締役 金原 優
〒113-8719 東京都文京区本郷 1-28-23
電話 03-3817-5600（社内案内）
印刷・製本 横山印刷
本書の複製権・翻訳権・上映権・譲渡権・公衆送信権（送信可能化権を含む）
は（株）
医学書院が保有します．

ISBN978-4-260-02057-2
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〈㈳出版者著作権管理機構 委託出版物〉

本書の無断複写は著作権法上での例外を除き禁じられています．
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日本頭痛学会・国際頭痛分類委員会
委員一覧
委員長
竹島多賀夫

寿会富永病院副院長/神経内科部長/頭痛センター長

副委員長
清水

利彦

慶應義塾大学神経内科 専任講師

実務委員
浅野
荒木

賀雄

埼玉精神神経センター神経内科部長/
埼玉国際頭痛センター副センター長鈴木倫保 山口大学大学院脳神経外科 教授

住谷

昌彦 東京大学麻酔科・痛みセンター/

信夫 埼玉医科大学副医学部長/教育センター長/
神経内科 教授

粟木悦子

済生会境港総合病院神経内科部長補佐

安藤直樹

名古屋市立大学大学院 医学研究科
新生児・小児医学分野 講師

緩和ケア診療部部長・准教授

髙橋祐二 国立精神・神経医療研究センター
神経内科医長

永田栄一郎 東海大学神経内科 准教授
端詰勝敬 東邦大学医療センター大森病院心療内科

五十嵐久佳

富士通クリニック頭痛外来/
北里大学医学部 客員教授

尾崎彰彦

橋本洋一郎 熊本市民病院首席診療部長/神経内科部長

済生会中津病院神経内科部長

濱田

菊井

祥二

寿会富永病院神経内科副部長/
頭痛センター北川泰久

東海大学付属八王子病院神経内科 教授

工藤雅子

岩手医科大学神経内科・老年科 講師

古和久典

鳥取大学脳神経内科 准教授

西郷和真

近畿大学神経内科 講師

柴田

興一

柴田

護

東京女子医科大学東医療センター内科
准教授

准教授

潤一 北里大学神経内科学 教授/
北里大学北里研究所病院神経内科部長/
頭痛センター長平田幸一 獨協医科大学神経内科 主任教授/
獨協医科大学病院副院長

松森保彦 広南会広南病院頭痛外来医長

矢部一郎 北海道大学大学院神経内科 准教授

渡邉由佳 獨協医科大学日光医療センター神経内科科長

慶應義塾大学神経内科 専任講師

協力委員
岩田

東京女子医科大学名誉教授

寺山

靖夫 岩手医科大学神経内科・老年科 教授

喜多村孝幸

誠

日本医科大学武蔵小杉病院脳神経外科教授

中島健二 鳥取大学医学部脳神経内科 教授

森松

辻

省次

光紀 徳山医師会病院院長

東京大学大学院神経内科 教授

和嶋

浩一 慶應義塾大学歯科口腔外科 専任講師

坂井文彦

埼玉国際頭痛センター長

間中信也 温知会間中病院院長

鈴木則宏

慶應義塾大学神経内科 教授

顧問

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国際頭痛学会・頭痛分類委員会
委員一覧
初版作成委員会委員

第 3 版作成委員会委員

Jes Olesen, Denmark（委員長）
André Bes, France
Robert Kunkel, USA
James W Lance, Australia
Giuseppe Nappi, Italy
Volker Pfaffenrath, Germany
Frank Clifford Rose, UK
Bruce S Schoenberg, USA（故）Dieter Soyka, Germany
Peer Tfelt‑Hansen, Denmark（書記）K Michael A Welch, USA
Marica Wilkinson, UK

Jes Olesen, Denmark（委員長）
Lars Bendtsen, Denmark
David Dodick, USA
Anne Ducros, France
Stefan Evers, Germany
Michael First, USA
Peter J Goadsby, USA
Andrew Hershey, USA
Zaza Katsarava, Germany
Morris Levin, USA
Julio Pascual, Spain
Michael B Russell, Norway
Todd Schwedt, USA
Timothy J Steiner, UK（書記）Cristina Tassorelli, Italy
Gisela M Terwindt, The Netherlands
Maurice Vincent, Brazil
Shuu‑Jiun Wang, Taiwan

第 2 版作成委員会委員

Jes Olesen, Denmark（委員長）
Marie‑Germaine Bousser, France
Hans‑Christoph Diener, Germany
David Dodick, USA
Michael First, USA
Peter J Goadsby, UK
Hartmut Göbel, Germany
Miguel JA Lainez, Spain
James W Lance, Australia
Richard B Lipton, USA
Giuseppe Nappi, Italy
Fumihiko Sakai, Japan
Jean Schoenen, Belgium
Stephen D Silberstein, USA
Timothy J Steiner, UK（書記）7

国際頭痛分類 第 3 版のワーキンググループ

片頭痛のワーキンググループ
J Olesen, Denmark（委員長）（jes.olesen@regionh.dk）
S Evers, Germany；A Charles, USA；A Hershey, USA；R Lipton, USA；M First, USA；
H Bolay, Turkey；M Lantéri‑Minet, France；EA MacGregor, UK；T Takeshima, Japan；
HW Schytz, Denmark.

緊張型頭痛のワーキンググループ
L Bendtsen, Denmark（委員長）（lars.bendtsen@regionh.dk）
S Ashina, USA；MT Goicochea, Argentina；K Hirata, Japan；K Holroyd, USA；C Lampl, Austria；RB Lipton, USA；DD Mitsikostas, Greece；J Schoenen, Belgium.

三叉神経・自律神経性頭痛（TACs）のワーキンググループ
P Goadsby, USA（委員長）（peter.goadsby@ucsf.edu）
C Boes, USA；C Bordini, Brazil；E Cittadini, UK；A Cohen, UK；M Leone, Italy；A May,
Germany；L Newman , USA；J Pareja , Spain；J ‑ W Park , South Korea；T Rozen ,USA；E Waldenlind, Sweden.

その他の一次性頭痛性疾患のワーキンググループ
S‑J Wang, Taiwan（委員長）（sjwang@vghtpe.gov.tw）
A Ducros, France；S Evers, Germany；J‑L Fuh, Taiwan；A Ozge, Turkey；JA Pareja,
Spain；J Pascual, Spain；M Peres, Brazil；W Young, USA；S‑Y Yu, China.

頭頸部の外傷・傷害による頭痛のワーキンググループ
T Schwedt, USA（委員長）（Schwedt.Todd@mayo.edu）
I Abu‑Arafeh, UK；J Gladstone, Canada；S‑J Huang, Taiwan；R Jensen, Denmark；JMA Lainez, Spain；D Obelieniene, Lithuania；P Sandor, Switzerland；AI Scher, USA.

頭頸部血管障害による頭痛のワーキンググループ
A Ducros, France（委員長）（anne.ducros@lrb.aphp.fr）
M Arnold, Switzerland；M Dichgans, Germany；E Houdart, France；J Ferro, Portugal；
E Leroux, Canada；Y‑S Li, China；A Singhal, USA；G Tietjen, USA.

非血管障害性頭蓋内疾患による頭痛のワーキンググループ
DW Dodick, USA（委員長）（Dodick.David@mayo.edu）
S Evers, Germany；D Friedman, USA；S Kirby, Canada；B Mokri, USA；J Pascual（Spain）；M Peres, Brazil；A Purdy, Canada；K Ravishankar, India；P Sandor, Switzerland；W Schievink, USA；R Stark, Australia；F Taylor, USA.

8 国際頭痛分類 第 3 版のワーキンググループ

物質またはその離脱による頭痛のワーキンググループ
MB Russell, Norway（委員長）（m.b.russell@medisin.uio.no）
L Bendtsen, Denmark；J‑L Fuh, Taiwan；Z Katsarava, Germany；AV Krymchantowski,
Brazil；M Leone, Italy；K Ravishankar, India；A Tugrul, Turkey；NJ Wiendels, Netherlands.

感染症による頭痛のワーキンググループ
C Tassorelli, Italy（委員長）（cristina.tassorelli@mondino.it）
E Marchioni, Italy；V Osipova, Russia；K Ravishankar, India；L Savi, Italy；F Sakai, Japan；JR Berger（, USA）.

ホメオスターシスの障害による頭痛のワーキンググループ
J Pascual, Spain（委員長）（juliopascualgomez@gmail.com）
M Bigal, Brazil；C Bordini, Brazil；J González Menacho, Spain；F Mainardi, Italy；AOzge, Turkey；J Pereira‑Monteiro, Portugal；M Serrano‑Dueñas, Ecuador.

頭蓋骨，頸，眼，耳，鼻，副鼻腔，歯，口あるいはその他の顔面・頸部の構成組織の障害による頭痛あるいは顔面痛のワーキンググループ
M Levin, USA（委員長）（mo.levin@hitchcock.org）
R Cady, USA；C Fernandez de las Peñas, Spain；D Friedman, USA；V Guidetti, Italy；
J Lance, Australia；P Svensson, Denmark.

精神疾患による頭痛のワーキンググループ
M Vincent, Brazil（委員長）（maurice.vincent@me.com）
M First, USA；E Loder, USA；AE Lake III, USA；F Radat, France；JI Escobar, USA.

有痛性脳神経ニューロパチーおよび他の顔面痛のワーキンググループ
Z Katsarava, Germany（委員長）（zaza.katsarava@uni‑due.de）
R Benoliel, Israel；C Sommer, Germany；A Woda, France；J Zakrzewska UK；
V Aggarwal, UK；L Bonamico, Argentina；D Ettlin, USA；S Graff‑Radford, USA；J‑P Goulet, Canada；S Jääskeläinen, Finland；V Limmroth, Germany；
A Michelotti, Italy；D Nixdorf, USA；M Obermann, Germany；R Ohrbach, USA；J Pereira‑Monteiro, Portugal；P Pionchon, France；T Renton, UK；S De Siqueira,Brazil；C Wöber‑Bingöl, Austria.

付録疾患と診断基準のワーキンググループ
GM Terwindt, The Netherlands（委員長）（G.M.Terwindt@lumc.nl）

9

国際頭痛分類 第 3 版 beta 版（ICHD‑3β）日本語版に寄せてForeword ICHD-3beta
It is a great pleasure for me to welcome this Japanese translation of the International
Classification of Headache Disorders, third edition beta version. We owe credit to ourJapanese colleagues for their continued dedication to the improvement of the diagnosis
and therefore also treatment of headache disorders. This field is often somewhat disregarded but migraine alone is number seven among diseases causing disability. In termsof cost to society headache disorders are number three after dementia and stroke
among neurological disorders.
In the past there was not enough emphasis on a precise headache diagnosis but thiswas improved after the advent of the first edition of this classification in 1988. Today
we know that the treatment of headache disorders is very different from one diagnosis
to the next. Furthermore, the amount of laboratory investigation also depends a lot on
the clinical diagnosis. It is therefore my hope that this Japanese translation of ICHD3beta will gain widespread use in Japan. Courses in headache diagnosis for neurologists
and general practitioners would be very useful and could perhaps be organized by theJapanese Headache Society.



国際頭痛分類  第 3 版  beta 版（ICHD-3β）の日本語訳が一般公開されることは大きな喜びです。われわれの日本の仲間が頭痛性疾患の診断と治療の改善に絶え間ない努力を続けていることを称賛しなければなりません。この領域はしばしば軽視されますが，片頭痛はすべての疾患のうち，単独で第 7 番目に支障をきたしうるものです。社会全体の医療費のコストとしては，頭痛性疾患はすべての神経疾患のうち，認知症と脳卒中に続く第 3 番目の疾患です。

10 国際頭痛分類 第 3 版 beta 版（ICHD-3β）日本語版に寄せて

過去には正確な頭痛診断の重要性が十分強調されていませんでしたが，1988 年に国際
頭痛分類の初版が発刊されてから，改善されてきています。今日，われわれは頭痛性疾患の治療が，その診断により大きく異なることを知っています。さらにまた，検査データに関する研究をどれだけ施行できるかも頭痛の臨床診断に左右されているのです。したがって，ICHD-3β日本語版が日本で広く普及し使用されることが私の望みです。おそらく，今後，日本頭痛学会によって企画される頭痛診断に関する教育コースは，神経内科医（頭痛専門医）や一般開業医にとって非常に有用であると思われます。

Jes Olesen

11

国際頭痛分類 第 3 版 beta 版（ICHD‑3β）日本語版 作成にあたって

翻訳の経緯
国際頭痛分類 第 2 版（ICHD-2）
が 2004 年に刊行され，世界各国で各言語に翻訳され広く使用されてきた。わが国でも，間中信也理事（当時）を委員長として翻訳作業が進められ，2004 年に日本語版が公開され，わが国の頭痛医療が大きく進展した。
その後，WHO の ICD-11 の策定に呼応して国際頭痛分類 第 3 版の作成にむけて，Ole­sen 委員長の下，国際頭痛学会（IHS）の頭痛分類委員会が活動を開始した。日本からは竹島が片頭痛の，平田幸一理事が緊張型頭痛の，坂井文彦代表理事が感染症による頭痛の，それぞれ working-group に参加して改訂作業がすすめられた。2013 年に国際頭痛分類 第3 版 beta 版（ICHD-3β）が 公 開 さ れ，同 時 に Olesen 委 員 長 の“Use it immediately, finderrors and report them.”というコメントも出されている。これを受け，日本頭痛学会でも翻訳のための委員会を立ち上げることが決定された。
2004 年の ICHD-2 翻訳は国際頭痛分類普及委員会の名称で委員会が ad-hoc で組織されていた。その後，分類，診断基準の revision もいくつかあり，その都度担当者を決めて翻訳や解説を作成してきた。2013 年に日本頭痛学会の常設委員会として，国際頭痛分類委員会が設置された。当委員会の最初のプロジェクトは ICHD-3βの翻訳作業である。坂井文彦代表理事，鈴木則宏理事，間中信也前国際頭痛分類普及委員会委員長を顧問として，指導，アドバイスをいただくこととし，実務委員は原則として ICHD-2 の翻訳担当
者に引き続き担当をお願いし，新たな委員にも参加していただいた。また，さまざまな観点から，翻訳にアドバイスや指導をいただくため，協力委員を各領域のエキスパートにお願いした。
第 1 回委員会を 2013 年 11 月の第 52 回日本頭痛学会総会（盛岡）で開催し委員会の活動を開始した。ICHD-3βは ICHD-2 に加筆修正する形で作成されている。したがって，日本語版 ICHD-3βは ICHD-2 日本語版を基にして，変更部分を追加翻訳することを原則とした。各章のページ数と ICHD-2 からの変更の量などを勘案し，各章 1〜3 名の委員で分担をお願いした（表）。
作業 Web とメーリングリストを作成し，訳語，用語の選択や翻訳のしかたなど随時意
見交換しながら，翻訳作業を分担して進めた。2014 年 4 月 6 日および 4 月 29 日，日曜・休日を利用して終日（9：00-17：00），委員会を開催し brush-up 作業を行った。brush-up
作業を反映した原稿をとりまとめ，同 6 月 23 日にパブリックコメントを求めるために日本頭痛学会ホームページ上に掲載するとともに，発刊にむけて校正作業のステップに進んだ。校正作業は，まず，竹島（委員長），清水（副委員長）と，五十嵐久佳委員，柴田護委員で行った。医学書院の編集者の協力も得て，各委員が担当部分の校正を行い翻訳作業が完了した。

12 国際頭痛分類 第 3 版  beta 版（ICHD-3β）日本語版  作成にあたって

表

実務委員の翻訳分担

序文，分類等：松森保彦，竹島多賀夫，清水利彦
第 1 部：一次性頭痛
1．片頭痛：竹島多賀夫，五十嵐久佳，粟木悦子
2．緊張型頭痛：平田幸一，渡邉由佳
3．三叉神経・自律神経性頭痛（TACs）：清水利彦，柴田  護
4．その他の一次性頭痛疾患：柴田興一，工藤雅子
第 2 部：二次性頭痛
緒言：濱田潤一，古和久典
5．頭頸部外傷・傷害による頭痛：鈴木倫保，松森保彦
6．頭頸部血管障害による頭痛：橋本洋一郎，菊井祥二
7．非血管性頭蓋内疾患による頭痛：北川泰久，松森保彦
8．物質またはその離脱による頭痛：五十嵐久佳，渡邉由佳，菊井祥二
9．感染症による頭痛：浅野賀雄
10．ホメオスターシス障害による頭痛：荒木信夫，永田栄一郎
11．頭蓋骨，頸，眼，耳，鼻，副鼻腔，歯，口あるいはその他の顔面・頸部の構成組織の障害による頭痛あるいは顔面痛：西郷和真，安藤直樹
12．精神疾患による頭痛：端詰勝敬
第 3 部：有痛性脳神経ニューロパチー，他の顔面痛およびその他の頭痛
13．有痛性脳神経ニューロパチーおよび他の顔面痛：住谷昌彦，髙橋祐二
14．その他の頭痛性疾患：住谷昌彦，髙橋祐二
付録：矢部一郎，尾崎彰彦
用語の定義：古和久典

国際頭痛分類と診断基準の意義
国際頭痛分類と診断基準の意義，重要性は繰り返し論じられており，周知のことではあるが，ここで再度ポイントを述べても，強調しすぎということはないであろう。
1988 年の初版では片頭痛の診断基準が初めて示されたことにより，それまで研究者や施設，国によってさまざまであった「片頭痛」の疾患概念が統一，標準化され，同じ土俵で片頭痛の病態や治療法が論じられるようになった。その結果，臨床試験は従前よりさらに科学的な方法で効率的に進められるようになった。また，神経科学的，神経生物学的，分子遺伝学的な頭痛研究の推進にも寄与し，片頭痛をはじめとする頭痛性疾患の病態理解が進んだ。
2004 年の ICHD-2 では，慢性片頭痛（Chronic migraine）が追加され，初版で原因物質の慢性摂取または曝露による頭痛（Headache induced by chronic substance use or expo­sure）として記載されていた頭痛が，薬物乱用頭痛（Medication-overuse headache）として概念が整理された。これは，反復性の片頭痛の標準的な治療が確立し，片頭痛治療の課題
が片頭痛の慢性化問題に向かっていた当時の頭痛研究の状況に呼応するものである。その後，慢性片頭痛，薬物乱用頭痛の多くの研究が論文として発表され，その成果から，2006
年に慢性片頭痛，薬物乱用頭痛の付録診断基準が公開され，ICHD-3βの診断基準につながっている。ICHD-2 のもうひとつの大きな変更点は三叉神経・自律神経性頭痛の概念が国際頭痛分類 第 3 版  beta 版（ICHD-3β）日本語版  作成にあたって

13導入されたことである。群発頭痛および群発頭痛類縁の一次性頭痛の疾患概念の整理がなされている。また，精神疾患による頭痛の章が設けられたことも大きな変更点であった。
頭痛研究のための頭痛診断のみならず，日常診療における頭痛診断も，国際頭痛分類の診断基準を用いてなされなければならない。しかし，これは，頭痛研究や日常診療を拘束するものではない。未解決の課題に向かうために国際頭痛分類の診断基準とは異なる，新たな頭痛性疾患やサブグループを提唱することは自由である。ただし，スタートラインとして，国際頭痛分類の概念，すなわち，現在のスタンダードを正しく理解した上で，研究を進展させるべきであるということである。その証左として，国際頭痛分類は初版から，多くの研究成果を受けて改訂されているし，また，エビデンスが不十分であるが，有望な概念は付録診断基準として掲載されているのである。

国際頭痛分類 第 2 版から第 3 版 beta 版への主要な変更点●片頭痛
前兆のない片頭痛の診断基準は初版以来，同じ基準が踏襲されている。診断基準に片頭痛の持続時間は 4〜72 時間と記載されており，ICHD-2 では注釈で小児の場合は短い例もあり 1〜72 時間としてもよいかもしれないと記載されていた。ICHD-3βでは，小児あるいは青年（18 歳未満）では 2〜72 時間としてもよいかもしれないとの記載に変更されている。前兆のある片頭痛の診断基準も大きな変更はない。1.2.6「脳底型片頭痛」（ICHD-2）とされていたものが，1.2.2「脳幹性前兆を伴う片頭痛」に変更された。また，1.2.4「網膜片頭痛（Retinal migraine）」
が，前兆を伴う片頭痛のサブフォームに組み入れられた。1.3「慢性片頭痛（Chronic migraine）」
が片頭痛の合併症のサブフォームから，片頭痛のサブタイプに掲載され，前兆のない片頭痛，前兆のある片頭痛と同レベルの頭痛カテゴリーとして扱われている。通常，反復性の片頭痛の発作頻度が増加し，慢性片頭痛に進展するので片頭痛の合併症と位置づけられていたが，緊張型頭痛や，群発頭痛における反復性，慢性の概念と統一するという観点から修正がなされている。
1.3「小児周期性症候群（片頭痛に移行することが多いもの）」（ICHD-2）は 1.6「片頭痛に関連する周期性症候群（Episodic syndromes that may be associated with migraine）」に変更された。1.6.1.1.
「周期性嘔吐症候群」などは小児に多いが成人例もあることから“小児”が削除されている。1.6.3.
「良性発作性斜頸」がここに掲載されている（ICHD-2 では付録に掲載されていた）。
片頭痛とめまいの関連が注目されていた。頭痛性疾患の疾患単位としての意義について
いくつかの議論をへて，付録に A1.6.6 「前庭性片頭痛（Vestibular migraine）」が掲載された。今後の症例の蓄積と検討が期待されている。
●緊張型頭痛緊張型頭痛には大きな変更はない。
●三叉神経・自律神経性頭痛（TACs）
ICHD-2 では，第 3 章は「群発頭痛およびその他の三叉神経・自律神経性頭痛」と記載されていた。ICHD-3βでは，TACs の概念の普及をうけて，第 3 章の頭痛グループ名から
群発頭痛が消え，「三叉神経・自律神経性頭痛（TACs）」となっている。
3.3「短時間持続性片側神経痛様頭痛発作」が掲載され，このサブフォームに SUNCT とSUNA が記載された。ICHD-2 では SUNCT が第 3 章に掲載されており，SUNA は付録に掲載されていたものが統合されて掲載されている。

14 国際頭痛分類 第 3 版  beta 版（ICHD-3β）日本語版  作成にあたって

3.4「持続性片側頭痛」
が，「その他の一次性頭痛」から，第 3 章に移された。
●その他の一次性頭痛疾患
4.5「寒冷刺激による頭痛」，4.6「頭蓋外からの圧力による頭痛」が第 13 章から第 4 章に移され，4.8「貨幣状頭痛」が付録診断基準から本章に組み込まれている。4.10「新規発症持続性連日性頭痛」の診断基準から頭痛の性状が削除され，片頭痛様の頭痛であっても新規に発症すれば含めるように変更された。
●二次性頭痛
二次性頭痛の一般診断基準は，原因となる疾患の改善や消失による頭痛の改善の要件を削除したことが大きな特徴である。薬物乱用頭痛を例にとれば，ICHD-2 では原因薬剤の中止による頭痛の軽減が診断要件であったが，ICHD-3βでは原因薬剤を中止する前でもその因果関係を示す証拠があれば診断ができるように変更された。
第6章「頭頸部血管障害による頭痛」に，6.7.3「可逆性脳血管攣縮症候群（RCVS）による頭痛」
が掲載された。
8.2「薬剤の使用過多による頭痛（薬物乱用頭痛，MOH）」は前述のごとく薬剤中止による改善を要件としなくなったほか，8.2.6「単独では乱用に該当しない複数医薬品による薬物乱用頭痛」の服薬日数が 15 日から 10 日に短縮されている。また，8.2.7「乱用内容不明な複数医薬品による薬物乱用頭痛」が追加された。

翻訳の基本方針と用語変更
翻訳の基本方針は第 2 版の翻訳の方針を引き継いだ。診断基準は直訳し，多少日本語として不自然でも原文に忠実であることを重視した。診断基準を研究目的で使用する際には，必ず原文も確認して解釈していただきたい。解説，コメント部分は読者の読みやすさ，
理解しやすさを重視し，多少の意訳を許容した。全体を通して用語はなるべく統一するよ
うにしたが，原文にある不統一は原則そのまま残して翻訳した。ただし，明らかなミスプ
リントや脱落は，原本の該当章の責任者にメール等で連絡をとり，確認の上，修正して翻訳した。同じ英単語でも文脈により訳語が異なる場合があり，また異なる英単語が同じ日
本語訳になることもある。
Medication-overuse headache（MOH）は ICHD-2 日本語版で，「薬物乱用頭痛」を採用した。この用語が広く用いられ定着しつつある。一方，「薬物乱用」が非合法薬物の乱用を連想させるとして，変更を求める意見があった。当委員会で慎重に議論を重ねた結果，「薬剤の使用過多による頭痛（薬物乱用頭痛）」とした。サブフォームのトリプタン乱用頭痛，
単純鎮痛薬乱用頭痛等は ICHD-2 の訳語を踏襲した。議論の詳細な経緯は日本頭痛学会
ホームページに掲載されている。

訳についてのコメント（翻訳ノート）● ICHD-II/ICHD-2，ICHD-III/ICHD-3
第 3 版ではローマ数字ではなく算用数字の 3 を使用することを原則とした。これに合わせて，ICHD-II も原則算用数字を用いて ICHD-2 の表記を優先する。
● headache disorder「頭痛性疾患」の訳語を採択した。primary headache は ICHD-2 を踏襲し「一次性頭痛」とした。primary headache disorder は，「一次性頭痛性疾患」とすると冗長であるため

国際頭痛分類 第 3 版  beta 版（ICHD-3β）日本語版  作成にあたって

15“性”
をひとつ省略して「一次性頭痛疾患」とした。
● evidence
「証拠」
「確証」
「根拠」
「エビデンス」などの訳語が該当するが，原則として「証拠」と翻訳し，文脈により他の訳語が適切な場合は例外的に他の訳語を採用した。
●頭痛病名の原本内の不一致の翻訳について
ICHD-3βの原文において，巻頭目次，各章の目次，本文中の項目見出しとしての頭痛
病名に細部で不一致が残っている。原則として，本文中の項目見出しに使用された頭痛名
称を正式名称として扱い翻訳した。
一例として 13.3.2 は本文中では「Secondary nervus intermedius neuropathy attributed
to acute Herpes zoster」，巻頭目次，各章の目次では，「Nervus intermedius neuropathy
attributed to Herpes zoster」と記載されているが，本文中の頭痛名の訳語で統一した。
また，7.3「Headache attributed to non-infectious inflammatory intracranial disease」
や，
7.3.3「Headache attributed to other non-infectious inflammatory intracranial disease」にも不一致があったが，本文の頭痛名の訳語に統一した。
3.4「Hemicrania continua」
は本文には 3.4.1「Hemicrania continua, remitting subtype」，
3.4.2「Hemicrania continua, unremitting subtype」が記載されているが，巻頭目次，第 3 章の目次には掲載されていない。単純な脱落として日本語訳版ではこれら 2 つの下位頭痛病
名分類も分類表に掲載した。国際頭痛分類では頭痛病名を階層構造でコード化している。
1 桁のコードはタイプを示し，2 桁はサブタイプ，3 桁以上のコードはサブフォームとして扱われている。3.4.1「Hemicrania continua, remitting subtype」，3.4.2「Hemicrania con­tinua, unremitting subtype」
はいずれも 3 桁のコードが割り振られており，サブフォームに該当する。ここで使用されている，subtype は，3.4「Hemicrania continua」の下位の分類という意味で用いられていると考えられるので，日本語訳では，それぞれ，3.4.1「持続性片側頭痛，寛解型」，3.4.2「持続性片側頭痛，非寛解型」を採用した。
A1.6.6「前庭性片頭痛」
は ICHD-3βの原文では A1.6.5「vestibular migraine」と記載されているが，A1.6.5 は小児交互性片麻痺にも同じコードが割り振られている。付録の章の目
次では前庭片頭痛には A1.6.6 が割り振られているので，こちらを採択し，日本語版ではすべて，A1.6.6「前庭性片頭痛」とした。
また，A12.10「Headache attributed to acute stress disorder」は巻頭目次，付録章目次に掲載されているが，本文の記載がない。これは，国際頭痛学会からの正式なアナウンスがあるまでは，原文どおりとして翻訳した。すなわち，巻頭目次，付録章目次に頭痛病名を残し，本文には記載がないままとした。
●インドメタシンの用量
3.2「発作性片側頭痛」，3.4「持続性片側頭痛」の診断基準の注には「成人では経口インドメ
タシンは最低用量 150 mg/日を初期投与量として使用し必要があれば 225 mg/日を上限に増量する」と記述されている。わが国では，インドメタシン経口薬の使用量は最高量 75
mg/日まで，直腸投与（坐薬）
は最高量 100 mg/日までとされている。わが国ではこれ以上の用量の安全性が確認されていないので，ICHD-3βの診断基準の記載にある用量の使用は一般には推奨できない。日常臨床では 75 mg/日までの投与で反応性を判断してよいと考えられるが，75 mg/日のインドメタシンが無効の場合は臨床的特徴や抗てんかん薬との相乗効果なども勘案し総合的に判断する必要がある。

16 国際頭痛分類 第 3 版  beta 版（ICHD-3β）日本語版  作成にあたって● 3.3「短時間持続性片側神経痛様頭痛発作」の鋸歯状パターン（saw-tooth pattern）
短時間持続性片側神経痛様発作の発現パターンの 1 つとして ICHD-3βにおいて“sawtooth pattern”と い う 言 葉 が 記 載 さ れ て い る。そ の 原 著（Cohen AS, et al. Brain 2006；
129：2746-2760.）
では，刺痛が何回か繰り返し自覚され，刺痛と刺痛の間においても比較的重度の痛みが維持されベースラインにまで戻らない持続時間の長い発作と述べられている。今回“saw-tooth pattern”に相当する日本語として「鋸歯状パターン」を採用することとした。発作発現パターンとしては単発性の刺痛・多発性の刺痛・鋸歯状パターンの 3 つがあり，それぞれの時間経過を以下に示した。
単発の刺痛
10

0

鋸歯状パターン（saw‑tooth pattern）

多発性の刺痛1000Cohen AS, et al. Brain 2006；129：746‑2760.

●寛解期
ICHD-3βの解説と診断基準の原文では TACs の寛解期を“pain-free period”，“remis­
sion period”
あるいは“pain-free remission period”と表現している。IHS の担当委員と連絡をとり，この 3 つの用語に本質的な違いがないことが確認された。日本語訳ではこれら
3 者の訳を「寛解期」に統一した。
●一次性運動時頭痛（primary exercise headache）
ICHD-2 の「一次性労作性頭痛（primary exertional headache）」に該当する。“exertion­al”
から“exercise”の変更を反映し「労作」から「運動」とした。「一次性運動性頭痛」とする
か，「一次性運動時頭痛」とするかにつき議論がなされたが，「運動時頭痛」を採択した。
● classical通常，“classic”
は「典型的」，“classical”は「古典的」と訳され異なる意味とされることもあるが，ICHD-3βでは“classical”が「典型的」の意味で用いられており「典型的」を採択した。IHS の担当委員に，「古典的」というニュアンスがないことを確認している。
● trauma, injury
第 5 章では外傷に関連した用語として，“trauma”“traumatic injury”“injury”の用語が使用されている。injury は，手術創など外傷以外の原因による傷も含むため，原則として，
trauma および traumatic injury には「外傷」を，injury には「傷害」の訳を用いた。ただし，文脈から明らかに外傷による傷害をさす injury には「外傷」の訳語をあてた。
● 11.8「茎突舌骨靱帯炎による頭痛あるいは顔面痛」の診断基準
診断基準 B の原文は，「Radiological evidence of calcified or elongated stylohyoid liga­
ment」（石灰化あるいは過長な茎突舌骨靱帯の画像所見がある）と記載されている。発刊直前に専門家から，「Radiological evidence of calcified stylohyoid ligament or elongated styl­
oid process」（石灰化した茎突舌骨靱帯あるいは過長な茎状突起の画像所見がある）が適切ではないかとのコメントが寄せられた。当委員会としての結論は得ておらず，本文の翻訳

国際頭痛分類 第 3 版  beta 版（ICHD-3β）日本語版  作成にあたって

17は原文に沿ったものとしたが，重要な指摘と判断し本項に付記する。
● MOH の服薬日数
8.2.6「単独では乱用に該当しない複数医薬品による薬物乱用頭痛」の服薬日数の 15 日から 10 日に短縮されたが，翻訳委員会で 15 日の誤植ではないかとの疑義が出された。このため，IHS の担当委員に照会したが，10 日で正しいとの回答をえた。変更した理由については回答が得られていない。
● 6.2.2「非外傷性くも膜下出血（SAH）による頭痛」の診断について
ICHD-3βには「CT で診断できない場合，腰椎穿刺が必須である」「MRI は SAH の診断
的初期検査の適応ではない」と記載されている。わが国では MRI の普及率が高く，緊急MRI 検査が可能な施設が少なくない。T1 強調像，T2 強調像のみでは頭蓋内出血の診断は困難であるが，FLAIR 撮影を用いれば初期診断として利用することも可能であり，適切な画像診断がなされていれば，髄液検査を考慮はしても必須とはいえないと考えられている。SAH による頭痛の診断に際しては，『慢性頭痛の診療ガイドライン 2013』（医学書院）の CQⅠ-3「くも膜下出血はどのように診断するか」（p.9）も参照いただきたい。
● premonitory symptoms，prodrome，予兆，前駆症状
片頭痛の「前兆（aura）」
は一過性の局在脳機能障害で，閃輝暗点や感覚障害などをさす。
一方，片頭痛発作の前に起こる気分の変調や食欲の変化など漠然とした症状は“premoni­
tory symptoms”と表現される。
“prodrome”はあいまいな用語で，“aura”を含めて用いられることもあり，避けるべき用語とされている。“premonitory symptoms, prodrome”の訳語として，「予兆」「前駆症状」
等が用いられており文献によりさまざまであるが，わが国で は，“premonitory symptoms”の 意 味 で「予 兆」が 広 く 用 い ら れ て い る。ICHD-2 で は“premonitory symptoms”に「前 駆 症 状」，“prodrome”に は「予 兆」の 訳 語 を あ て た が，ICHD-3βでは両方の訳語を併記した。厳密な意味での“premonitory symptoms”をさす
場合には日本語では「予兆」を使用するよう提唱する。

おわりにICHD-3βは世界の頭痛に関する知識の結晶である。日本語版を公開することにより，頭痛医療や頭痛研究に携わる医師，医療関係者，研究者，さらには患者，市民が最新の国
際頭痛分類にアクセスすることが可能となり，わが国の頭痛医療と頭痛研究の質的向上，裾野の広がりが加速されることを期待するものである。
翻訳に際し，献身的な努力を惜しまずに作業をしていただいた委員，関係者の方々，そして，お名前を紹介することができないが，さまざまな立場から翻訳作業にご協力いただ
いた皆様に心より感謝を申し上げる。
2014 年 9 月

日本頭痛学会・国際頭痛分類委員会



委員長

竹島多賀夫



副委員長

清水

利彦

19

新国際頭痛分類（ICHD‑II）
日本語版
翻訳にあたって翻訳の経緯
2003 年 9 月にローマで開催された第 11 回国際頭痛学会（International Headache Society：IHS）
で Jes Olesen 教授を委員長とする国際頭痛分類委員会より国際頭痛分類第 2 版が発表され，Cephalalgia 2004 にその全文が公表された1）。この新しい国際頭痛分類の正式名称は International Classification of Headache Disorders；2nd Edition（ICHD-II），邦
訳名は「国際頭痛分類第 2 版」である。その全文は国際頭痛学会 IHS のサイト2）から閲覧可
能である。この ICHD-II は 1988 年に発表された初版3）から 15 年ぶりに改訂されたものである。初版は世界初の頭痛分類・診断基準であり，各頭痛タイプに詳細な診断基準が提示されたことが画期的であった。初版は，約 15 年間，頭痛の疫学的研究や臨床研究に広く使用され，特に 1980 年代に開発され片頭痛治療薬・トリプタン系薬剤の開発に大きく貢献した。一方，トリプタン系薬剤の開発に触発されて頭痛研究は飛躍的に進歩した。それら頭痛に関する新しいエビデンスや知見，初版に対する批判や意見を取り入れ，改訂されたのがこの ICHD-II である。
日本頭痛学会では第 31 回日本頭痛学会（山口大学・森松光紀会長）の際に委員会を発足させ，全文翻訳を行い学会誌として出版する方針が決議された。その実行のために日本頭痛学会・国際頭痛分類普及委員会（表 1）が設立され，翻訳の作業が開始された。ICHD-IIの翻訳は，厚生労働科学研究・こころの健康科学「慢性頭痛診療ガイドライン作成に関する研究」（主任研究員・坂井文彦）と連携して行われたことを付言しておく。
翻訳作業は，まず ICHD-II の全文を電子化し機械翻訳を行った。これをもとに手直しした草案を各委員に検討していただいた。訳を統一するために翻訳要綱（翻訳方針は表 2に示す）を作成した。用語は医学会用語辞典第 2 版（南山堂），神経学会用語集（文光堂），
脳神経外科用語集（南江堂），医学大辞典（医学書院）などを参照した。各委員が校閲した翻訳案は作業用 web site
（非公開）に掲載し，各委員の双方向意見交流を行った。その際メーリングリストを活用した。これらの意見を取りまとめて委員長と副委員長が準最終案を作成した。この案を頭痛学会会員のご意見を聴取すべく 2004 年 3 月 13 日から 1 ヵ月間あまり頭痛学会のサイトに公開した。これらのプロセスを経たうえで翻訳最終案が完成した。

国際頭痛分類第 2 版（ICHD-II）の体系と特徴
ICHD-II の序文には「初版との連続性を維持することに心がけたこと，プライマリー医師は最初のレベル，すなわち片頭痛が診断ができれば十分であること，特に 1.1「前兆のない片頭痛」（数字は新頭痛分類のコード番号；以下同様），1.2「前兆のある片頭痛」，2.「緊張型頭痛」の主要なサブタイプ，3.
「群発頭痛」とその他の少数の頭痛の診断基準を知っていればよいこと，それ以外は折に触れて調べればよいこと」と述べられている。

20 新国際頭痛分類（ICHD-II）日本語版 翻訳にあたって

表1

翻訳関係者一覧

顧問（アドバイザー）
福内

靖男（足利赤十字病院院長）

中島健二（鳥取大学医学部附属脳幹性疾患研究施設脳神経内科部門教授）

岩田誠（東京女子医科大学医学部長・附属病院脳神経センター長）

総

括
坂井

文彦（北里大学医学部内科学 III 教授）

委員長
間中信也（温知会間中病院院長）

副委員長
竹島多賀夫（鳥取大学医学部附属脳幹性疾患研究施設脳神経内科部門講師）
実務委員（分担）柴田興一（東京女子医科大学附属第二病院内科講師） 序文担当

竹島多賀夫（鳥取大学医学部附属脳幹性疾患研究施設脳神経内科部門講師） 片頭痛担当
平田幸一（獨協医科大学神経内科教授） 緊張型頭痛担当

山根清美（太田熱海病院脳神経センター神経内科副院長） 群発頭痛担当

森松光紀（山 口大学医学部脳神経病態学講座（神経内科学）教授，現徳山医師会病院［名誉院長］） その他の一次性頭痛担当

間中信也（温知会間中病院院長） 第 2 部，その他の頭痛担当

喜多村孝幸（日本医科大学脳神経外科助教授） 頭頸部外傷担当
上津原甲一（鹿児島市立病院副院長） 血管障害担当
北川泰久（東海大学医学部第 5 内科教授） 頭蓋内疾患担当

五十嵐久佳（富士通㈱南多摩工場健康管理部，北里大学内科学 III） 物質・離脱頭痛担当
坂井文彦（北里大学医学部内科学 III 教授） 感染担当荒木信夫（埼玉医科大学神経内科教授） ホメオスターシス担当

清水俊彦（東京女子医科大学脳神経外科講師） 頭頸部疾患担当

端詰勝敬（東邦大学心療内科助手）精神科疾患担当宮崎東洋（順天堂大学医学部麻酔科学・ペインクリニック講座教授） 神経痛顔面痛担当

鈴木則宏（慶應義塾大学医学部神経内科教授） 付録担当

寺本純（寺本神経内科クリニック院長） 用語担当

協力委員（五十音順，所属省略）
片山

泰朗，作田

寺尾

章，和嶋

学，島津

邦男，瀬川

昌也，高橋

和郎，高柳

哲也，辻

省次，

浩一

厚生労働科学研究・こころの健康科学「慢性頭痛診療ガイドライン作成に関する研究」
班員
各位，ならびにここにお名前を載せられなかった方からも有形無形のご助力とご助言をい
ただいていることを記して感謝の意を呈する。

ICHD-II は初版を踏襲しているものの，各所に増補と改訂がなされている。なかには
初版の 1.2.6「突発性前兆を伴う片頭痛」など ICHD-II から削除された項目や，その一方で
13.17「眼筋麻痺性片頭痛」などのように 1.「片頭痛」から 13.「頭部神経痛および中枢性顔面痛」に移された項目もある。初版と ICHD-II の頭痛分類の対照は，日本頭痛学会のサイト

新国際頭痛分類（ICHD-II）日本語版 翻訳にあたって

表2

21

翻訳の基本的指針

1．訳文は原文の語義に忠実でなければならない。
1.1

診断基準は「直訳的」に訳す。

1.2

解説は「意訳的」に訳す。

2．翻訳は科学的かつ医学的に正確でなければならない。
3．翻訳は全体として統一性・整合性がなければならない。
4．用語は過去の用語と継続性がなければならない。
4.1

国際頭痛分類初版の用語を軽々には変えない。

4.2

しかし不適切な用語，あるいは改変した方がよい用語は，その限りではない。

5．日本語病名として自然でなければならない。
5.1

保険病名としても使用可能な，違和感のないものが望ましい。

5.2

安易なカタカナ使用は避ける（例：エピソーディク片頭痛のような訳はしない）。

6．用語は平易を旨とする。
6.1

用語は可能な限り，簡潔を旨とする。

6.2

一般の方にもある程度，理解・把握可能な用語が望ましい。

7．用語は，原則的には医学会用語集などに決められた用語に従う。
7.1

複数の用語集が相矛盾する場合は，より専門的な科の用語を重視する。

8．病名は漢字を用いて名詞化する。用語の中にできるだけ助詞や動詞を入れない。
例：稀発反復性緊張型頭痛
8.1

しかし病名としてはまだ未熟な場合，症候的な病名の場合は助詞や動詞を入れてもよい（将来的には簡略化される可能性はある）。

例：
「前兆のある片頭痛」を前兆片頭痛，「前兆のない片頭痛」
を非前兆片頭痛とする案もあったが，現段階では「前兆のある片頭痛」，「前兆のない片頭痛」と訳する。Typicalaura with non-migraine headache は「典型的前兆に非片頭痛様の頭痛を伴うもの」と訳す。「非片頭痛様頭痛随伴性典型的前兆」などとはしない。Migraine-triggered
seizure は「片頭痛誘発性痙攣」
でなく「片頭痛により誘発される痙攣」と訳す。

（http://www. jhsnet. org/），ないし日本頭痛学会誌4）を参照されたい。
ICHD-II 分 類 は 第 1 部：一 次 性 頭 痛（Primary headache），第 2 部：二 次 性 頭 痛（Secondary headache），第 3 部：頭部神経痛・顔面痛・その他の 3 部構成になっており，序論と付録が付随している。付録には議論の多い頭痛疾患が取り上げられ，片頭痛について
は代替診断基準も提示されている。ICHD-II では頭痛を 14 のグループに分ける。初版は
13 分類であったが，12.
「精神疾患による頭痛」が加わったために 14 分類となった。一次性頭痛は，片頭痛，緊張型頭痛，群発頭痛，その他の一次性頭痛の 4 群に分けられる。器質的疾患に起因する二次性頭痛は頭頸部外傷による頭痛など 8 項目に大別されている。
頭痛はグループ⇒タイプ⇒サブタイプ⇒サブフォームと階層的な分類体系（hierarchicalclassification）
で分類されている。これにより各頭痛は 1〜4 桁のコードによって表される。例えば第 1 グループ片頭痛群の頭痛タイプは 1.「片頭痛」のみであり，1.1「前兆のない
片頭痛」
と，1.2
「前兆のある片頭痛」
がサブタイプである。1.2「前兆のある片頭痛」は，1.2.1「典型的前兆に片頭痛を伴うもの」などのサブフォームに細分化されている。
ICHD-II は世界保健機構（WHO）の国際疾病分類（ICD）と同じ様式にまとめられている

22 新国際頭痛分類（ICHD-II）日本語版 翻訳にあたってのも特徴である。また国際疾病分類第 10 版・神経疾患群（ICD-10NA）に対応するよう作成されている。

国際頭痛分類第 2 版（ICHD-II）の記述方針
全編，同一の記述方針によって記載されている。まず各頭痛グループの筆頭に，そのグループに属する頭痛分類，他疾患にコード化すべき頭痛，全般的コメント，緒言が掲載されている。その後に頭痛のサブタイプとサブフォームが挙げられ，最後に文献リストが付属している。
1.1「前兆のない片頭痛」
を例にとると，「以前に使用された用語」として普通型片頭痛（common migraine），単純片側頭痛（hemicrania simplex）が示されている。「他疾患にコード化する」については該当項目がない。この頭痛の「解説」としては「頭痛発作を繰り返す疾患で，発作は 4〜72 時間持続する。片側性，拍動性の頭痛で，中等度〜重度の強さであり，日常的な動作により頭痛が増悪することが特徴的であり，随伴症状として悪心や光
過敏・音過敏を伴う」と簡潔にその特徴が述べられている。
診断基準は，すべて満たされるべきアルファベット項目（A，B，C…）と付随する数字
項目（1．2．3．…）からなっている。満たすべき数字項目の数は基準に明示されている。
診断基準の後に「注」が付され，発作回数が 5 回未満の例は，1.6.1「前兆のない片頭痛の疑い」にコード化すべきである，などと補足されている。最後にコメントが付されている。1.1「前兆のない片頭痛」
については「片頭痛の病態は中枢神経系に由来する」などと注釈されている。

初版と国際頭痛分類第 2 版（ICHD-II）の相違する点
異なった国でもトリプタンによる片頭痛の改善率が同率であったことや，その他の多くの理由から初版の片頭痛の診断基準の正当性が支持されたとして，片頭痛の診断基準はほと ん ど 変 更 さ れ て い な い。視 覚 性 前 兆 か ら な る 典 型 的 な 前 兆 を 拡 延 性 抑 制（corticalspreading depression）
によるものとして捉え，片麻痺性片頭痛は別の病態を想定している。新たに 1.5.1「慢性片頭痛」を追加した。月 15 回以上の高頻度の片頭痛が該当するが，薬剤乱用によるものはこれに含めない。
緊張型頭痛は初版と大きな変化はないが，反復性緊張型頭痛のうち平均月 1 日未満のものを稀発（infrequent），それ以上のものを頻発（frequent）として区分した。
群発頭痛群については，類縁疾患を含め新しい疾患概念のアプローチが試みられ，三叉神経・自律神経性頭痛（trigeminal-autonomic cephalalgia：TAC）という概念が導入された。また反復性発作性片側頭痛や SUNCT がサブタイプとして加えられた。
そのほかの一次性頭痛として 4.6「一次性雷鳴頭痛」，4.7「持続性片側頭痛」，4.8「新規発症持続性連日性頭痛（NDPH）」
が採用され，外的圧迫による頭痛，寒冷刺激による頭痛は13.
「頭部神経痛および中枢性顔面痛」に移された。
二次性頭痛については，頭蓋内の感染と頭蓋外のものが別グループであったものを
9.
「感染症による頭痛」に統一されたこと，「代謝性または全身性疾患に伴う頭痛」が 10.「ホメオスターシスの障害による頭痛」と改称されたこと，12.「精神疾患による頭痛」という新しい章が追加されたことが大きな相違点である。また初版では「疾患に伴う」（associatedwith）というやや正確に欠けていた表現であったが，ICHD-II では「疾患による」（attributed to）と明確に表現されるようになった。

新国際頭痛分類（ICHD-II）日本語版 翻訳にあたって

23

国際頭痛分類第 2 版（ICHD-II）の注意点
これまで流布している「混合型頭痛」（多くは片頭痛プラス緊張型頭痛）の頭痛病名は採用
されていない。頭痛のタイプは別々に診断しコード化されるべきであるとされる。例えば重症の慢性頭痛患者は，1.1「前兆のない片頭痛」，2.2「頻発反復性緊張型頭痛」，8.2「薬物乱用頭痛」の 3 つの診断がつくこともある。その際には重要な順に記載する。患者がある時期に 1 つの診断を受け，その後に他の頭痛診断を受けることもある。一次性頭痛プラス
二次性頭痛のこともありうる。2 つ以上の頭痛タイプが存在するときには，頭痛日記の記録が勧められる。頭痛日記は診断と治療の向上に役立つ。
臨床的に重要な慢性連日性頭痛（Chronic Daily Headache：CDH）なる頭痛病名は，
ICHD-II にも採用されていない。発作頻度のきわめて高い片頭痛は，1.5.1「慢性片頭痛」
か，8.2「薬物乱用頭痛（MOH）」
プラス「片頭痛」のいずれかである。もし鎮痛薬やトリプタンなどの薬物乱用がある場合には，初診時には①片頭痛，②慢性片頭痛疑い，③薬物乱用
頭痛疑いの 3 つの診断がつけられる。その後 2 ヵ月間薬物を中止しても，なおかつ片頭痛が慢性的に起こる場合に，1.5.1「慢性片頭痛」と診断される。（慢性片頭痛については 2006
年に付録診断基準 A1.5.1 が追加された。）慢性連日性頭痛のうち，2.3「慢性緊張型頭痛」は初版から採用されている。新たに 4.7「持続性片側頭痛」，4.8「新規発症持続性連日性頭痛（NDPH）」
が採用されたので，慢性連日性頭痛の頭痛タイプはすべて ICHD-II でもコード化が可能となった。

訳についてのコメント● Primary headache と Secondary headache の訳
これまで Primary headache は機能性頭痛，Secondary headache は症候性頭痛と訳されてきた。本来，一次性頭痛は症候（症状）によって診断される（symptom-based）頭痛疾患であり，病因（aetiological）
によって分類される二次性頭痛を症候性頭痛と訳すと混乱が生ずるので，一次性頭痛，二次性頭痛の訳を採用することとした。
● episodic
episodic は旧版は「反復発作性」と訳されていたが，ICHD-II では「反復性」と訳すことにした。episodic はこれまで挿間性，挿話性，反復発作性，発作性，周期性などと訳されてきた。つまり定訳がない。episode の語源はギリシャ語で「間に入るもの」の意味であり，「時々現れる症状」と解釈される。ICHD-II の用語の定義にも episodic とは「一定もしくはさまざまな持続時間の頭痛（痛み）
発作が規則的あるいは不規則的なパターンで再発し消失すること」と解説されている。しかし緊張型頭痛は発作性の頭痛のイメージにはなじまず，「反復発作性」
緊張型頭痛の訳は違和感が残る。episodic を反復発作性と訳すと不都合が生ずる最大の根拠は episodic paroxysmal hemicrania が「反復発作性発作性片側頭痛」となってしまうことである。これらの考察を踏まえて，ICHD-II では episodic の訳として反復発作性の発作性を取り「反復性」と訳すことにした。
● and/or の訳について
and/or の訳として「および/または」の訳し方は日本語として定着していない。語義を忠実に表現するために，特に診断基準のところでは「A または B（あるいはその両方）」（例：
nausea and/or vomiting ⇒悪心または嘔吐（あるいはその両方）」）と訳すこととした。ただし本文中に括弧が入っている文章にこのような訳し方をすると混乱を生ずる。その場合は便法として「および・または」を採用した。 例：「During part（but less than half）of the

24 新国際頭痛分類（ICHD-II）日本語版 翻訳にあたって

time-course of cluster headache, attacks may be less severe and/or of shorter or longer
duration. ⇒群発頭痛の経過中（ただし経過の 1/2 未満）に，発作の重症度が軽減するか，
および・または持続時間が短縮または延長することがある。」
解説やコメント中に用いられる and/or については，臨機応変に「・」で表現することもある。例：「physical and/or neurological examinations ⇒身体所見・神経所見」。
A，B and/or C のように複数の項目が含まれる and/or は「A，B または C のいずれか 1
つ以上」
と訳した。
● 大小関係の記述について
以下のように訳した。
≧，more than or equal to は「以上」，「から」，「以後」＞，more than，beyond は「を超える」，「超」≦，less than or equal to，within は「以下」，「以内」，「以前」，「まで」＜，less than は「未満」● 1．片頭痛の項について
Migraine without aura と Migraine with aura は，初版では「前兆を伴わない片頭痛」，「前兆を伴う片頭痛」と訳されていたが，これを簡素化して「前兆のない片頭痛」，「前兆のある片頭痛」と訳した。
fortification spectrum，scintillation，teichopsia，zig zag line はいずれも前兆のある片頭痛の視覚前兆を表す言葉である。それぞれに閃輝暗点（ギザギザの要塞像），閃輝，星型
閃光，ジグザグ形（稲妻線条）と訳すことにした。fortification spectrum は特にジグザグ模様を強調する時に使われる。fortification はヨーロッパの要塞の上辺の砲台部分の切れ込
み模様と誤解されやすいが，五稜郭を上から俯瞰したときに見られる星型の城郭形を指す。scintillation は陽性の視覚性前兆でキラキラを強調する場合に用いられる。teichos とはギリシャ語で城壁のことを指す。
● 2．緊張型頭痛の項について
頭蓋周囲の圧痛検査として「頭蓋周囲の圧痛は，前頭筋，側頭筋，咬筋，翼突筋，胸鎖乳突筋，板状筋および僧帽筋上を第 2 指と第 3 指を小さく回転させて動かし，強く圧迫を加える触診により容易にその程度がわかる」と書かれている。しかし，内側翼突筋は触診可能であるが，外側翼突筋は触診できない。内側翼突筋は咬筋とともに下顎枝をサンド
ウィッチのように挟んでいる。触診は口腔内から咽頭の側壁を押して筋腹を調べるか，下顎角から内面に指を滑り込ませて停止部を触診する。頭痛診療でルーチンに口内触診をするのは無理がある。外側翼突筋の診査は顎関節症の診療において非常に重要とされる。直接に触診はできないので下顎を前方に出させた状態で徒手的に後方に動かして筋を伸展させることにより疼痛が出るかどうかを検査する。
● 3．群発頭痛の項について
Cluster-tic syndrome を「群発性-チック（三叉神経痛）症候群」と訳した。チックという言葉は三叉神経痛という意味があるが，不随意運動のチックというイメージもあるので「群発性-チック（三叉神経痛）症候群」と訳した。CPH-tic syndrome も，これに準じて訳した。
インドメタシンは INN（International Nonproprietary Names：国際一般的名称）での収載 名 は indometacin で あ る が，USP（The Pharmacopoeia of the United States of America：アメリカ薬局方）と BP（British Pharmacopoeia：イギリス薬局方）での収載名は indo-

新国際頭痛分類（ICHD-II）日本語版 翻訳にあたって

25

methacin である。日本薬局方は indometacin である。ICHD-II でも両方のつづり方が混在しているが，国際一般的名称に統一した。
本邦ではインドメタシン経口薬の使用は最高量 75 mg まで，直腸投与（坐剤）は最高量
100 mg までとされている。したがってインドメタシン有効頭痛の鑑別の場合，本邦では経口 75 mg まで，または直腸投与 100 mg まで使用して効果なければ無効と判断してよいと考えられる。本邦ではインドメタシンの注射薬については，静注用として新生児・小児に使用される 1 mg の用量しかなく，群発頭痛の治療に使用できる製剤はない。
● 7．非血管性頭蓋内疾患による頭痛の項について
皮質網様体てんかん（Corticoreticular epilepsy）とは，Penfield の centrencephalic epilepsy を Gloor が発展させて，大脳皮質の病巣が脳幹網様体を介しててんかんが全般化するという概念であるが，あまり一般的ではない。むしろ全般化は telencephalic theory（皮質のてんかん病巣が脳梁を介して全般化するという説）の方が主流である。
● 11．頭頸部疾患の項について
Temporomandibular joint（TMJ）
disorder は「関節性顎関節症」と訳すことにした。これは緊張型頭痛に咀嚼筋障害が含まれるので，筋性顎関節症を含まないことをはっきりさせるためである。
● 13．神経痛・顔面痛の項について
Sluder はペインクリニックではスラダーもしくはスラッダー，神経内科ではスルーダーと記述されることが普通であるが，スラダーを採用した。同じく Tolosa-Hunt はトロー
ザハントというのが普通であるが，辞典などではトロサ・ハントが多いのでこれを採用した。

おわりにICHD-II は，世界中の頭痛専門家の英知が結集され，約 2 年間の議論を経て完成した
160 ページの大作である。しかし将来的には頭痛の遺伝子がさらに解明され，頭痛分類が全面的に改訂される可能性を秘めている。その意味では ICHD-II は 2004 年の時点での頭痛学の到達点を示すマイルストーンに過ぎないともいえる。しかし現時点では ICHD-II
分類は頭痛診療のバイブルといえる存在であり，今後この分類の普及と，研究・治療面での活用が切に望まれる。この ICHD-II の邦訳により日本の頭痛診療レベルが一段と向上
し，頭痛に悩む患者が 1 人でも救済されることを切望するものである。終わりにこの翻訳にかかわった方々のご苦労と熱意に心から感謝の意を捧げたい。
2004 年 6 月 15 日

日本頭痛学会・国際頭痛分類普及委員会

委員長

間中

信也

副委員長

竹島多賀夫

● 付記
2004 年 5 月に，8.
「物質またはその離脱による頭痛（Headache attributed to a substanceor its withdrawal）」の 部 分 が 改 訂 さ れ た。8.2.6 Medication-overuse headache due tocombination of acute medications と 8.4.3 Rebound headache after discontinuation of
acute headache medication overuse が挿入され，それに伴いいくつかの頭痛コードが変26 新国際頭痛分類（ICHD-II）日本語版 翻訳にあたって更された。日本語版はこの改訂を織り込んだ内容となっている。
● 3.1「稀発反復性緊張型頭痛」の定義についての疑念
診断基準 A．平均して 1 ヵ月に 1 日未満（年間 12 日未満）の頻度で発現する頭痛が 10回以上あり，かつ B〜D を満たす，と B．頭痛は 30 分〜7 日間持続する，は矛盾するのではないかという意見があった。しかしある月に 7 日間緊張型頭痛があっても 1 年間では12 日未満，平均すると 1 ヵ月に 1 日未満であれば稀発反復性緊張型頭痛の診断でよいと解釈される。したがって原文のままで問題ないと結論された。
● 補注（2006 年 10 月 6 日）
国際頭痛分類第 2 版（ICHD-II）の 8.2「薬物乱用頭痛」については、2005 年に改訂版が発表され5），さらに 2006 年にはその訂正が掲載された6）。2004 年発行の日本語版についてはその内容の大略は織り込み済みである。しかし多少の変更点が認められるので、巻末に日本頭痛学会誌7）に掲載された解説を紹介する。
2006 年には慢性片頭痛と薬物乱用頭痛の付録診断基準が発表された8）。これについても
日本頭痛学会誌に解説が掲載されている9）。その内容も巻末に提示する。
【文献】
1）Headache Classification Subcommittee of the International Headache Society：The International
Classification of Headache Disorders；2nd Edition. Cephalalgia 2004；24（suppl 1）：1-160.
2）http://216.25.100.131/ihscommon/guidelines/pdfs/ihc_II_main_no_print.pdf
3）Headache Classification Committee of the International Headache Society. Classification and diagnostic criteria for headache disorders, cranial neuralgias and facial pain. Cephalalgia 1988；8（suppl 7）：
1-96.
4）日本頭痛学会（新国際分類普及委員会）・厚生労働科学研究（慢性頭痛の診療ガイドラインに関する研究班）共訳：国際頭痛分類第 2 版（ICHD-II）．日本頭痛学会誌 2004；31：13-188.
5）Silberstein S, Olesen J, Bousser MG, et al：The International Classification of Headache Disorders；
2nd Edition（ICHD-II）—revision of criteria for 8.2 Medication-overuse headache. Cephalalgia 2005；
25（6）：460-465.
6）ERRATUM. Cephalalgia 2006；26（3）：360-360.
7）五十嵐久佳，間中信也：国際頭痛分類第 2 版第 1 回改訂版（ICHD-II R1）における「8.2 薬物乱用頭痛」診
断基準の改正点—日本語版国際頭痛分類第 2 版との相違点．日本頭痛学会誌 2006；33：26-29.
8）Olesen J, Bousser MG, Diener HC, et al：New appendix criteria open for a broader concept of chronic migraine. Cephalalgia 2006；26：742-746.
9）竹島多賀夫，間中信也，五十嵐久佳，平田幸一，坂井文彦，日本頭痛学会・新国際頭痛分類普及委員会：
慢性片頭痛と薬物乱用頭痛の付録診断基準の追加について．日本頭痛学会誌 2007；34：192-193.

27

原書第 3 版 beta 版の序文

国際頭痛分類（ICHD）のこれまでの 2 つの版が成功を収め，現在第 3 版が完成に近づいている。分類委員会の委員達がこの beta 版の完成に向け，この 3 年間懸命にその作業に取り組んできた。委員のほとんどが，他の多くの専門家の支援を受け，分類の特定の章に関する作業の指揮を執った。これまでの版では専門家の意見によるところが大きかったのに対し，今回の版では分類作業に使用できるエビデンスが豊富に存在した。われわれは，
変更を裏づけることのできる優れた公表されたエビデンスがある場合，または変更の必要
性が直感的に明らかである場合に限ってその変更を行い，それ以外についてはできる限り変更しないように努めた。
今回初めて，最終版に先んじて beta 版を公表した。その主な理由は，ICHD-3 を世界
保健機関
（WHO）
の次版
（第 11 版）である国際疾患分類（ICD-11）と同期させるためであった。この分類はすでにかなり進んでおり，われわれは ICD-11 に頭痛を記載しただけでな
く，ICD-11 と ICHD-3βが一致するようにも努めた。しかしながら，ICD-11 は現在実地試験の段階に入っており，ICHD-3 もそのようにすべきである。このような試験期間によって，間違いを確認して修正し，国際頭痛学会の会員から広く意見を集めることができると思われる。
ICD-11 診断コードはまとまるまで今後 2 年ないし 3 年を要する見込みであるが，ICHD-3 がこれらのコードをわれわれのものとともに収載できることは大きな利点となるだろう。WHO の ICD-11 コードは保健当局が公式診断コードとして使用するものであり，医療費償還の目的で使用されることも多いであろう。われわれは，これらを正確なものにしなければならない。
ICHD-3βはすぐに国際頭痛学会のウェブサイトで公表し，その後すぐに Cephalalgia
誌の 1 冊の刊行物として発表する。実地試験は 2 年ないし 3 年間継続するであろう。
ICHD-3 にも，また ICD-11 の診断コードにも小規模の修正がある可能性が高く，これを組み入れる予定である。そしてその時点で，ICHD-3 を最終版として Cephalalgia 誌に発表したい。
ICHD-3βは英語のみで発表するが，世界各国で一部ないし全部を注意深く翻訳されたい場合には，上記の条件の下で自由に実施されたい。ICHD-3 の最終版は初版や第 2 版と同じように，できるだけ多くの言語に翻訳し，公表されるべきである。ICHD-3β版は最終版とほぼ同じであると期待されるため，現時点で開始した翻訳作業は有用であり続ける可能性が高い。実地試験の結果，なんらかの変更が必要になれば，容易に変更できるであろう。

28 原書第 3 版 beta 版の序文

臨床医や研究者は，ICHD-3βの診断基準の使用を開始するべきである。ICHD-2 からさまざまな点で改善されており，科学的な作業に ICHD-2 を今後も使用し続けることはあまり有用ではない。読者には，ICHD-3β版を綿密に検討していただき，なんらかの矛盾があればコメント等をお願いしたい。その際，コメントは筆者ではなく，該当のワーキ
ンググループの委員長に送付していただきたい。彼らの氏名とメールアドレスは，本書および IHS ウェブサイトに記載されているので参照されたい。

Jes Olesen
国際頭痛学会（IHS）
頭痛分類委員会委員長

謝辞
国際頭痛学会・頭痛分類委員会の作業は，国際頭痛学会のみによる経済的な援助を受けて行われている。国際頭痛分類第 3 版には商業的スポンサーは存在しない。
われわれは，まず分類委員会の名誉幹事として尽力され，次いで本稿の編集および準備を支援していただいた Timothy Steiner に感謝申し上げる。

29

原書第 1 版の序文（1988）

この頭痛分類を作成するにあたり多くの苦労があったことが思い出される。作業は，約3 年間続き，委員会の委員だけでなく，12 の委員会の多くの委員が関与した。委員会や委員会での仕事は公表されており，会で討議された内容に興味がある方は入手することができる。1987 年 3 月に，頭痛分類に関して，2 日間の会合を開いた。1987 年にフィレンツェ
で開催された第 3 回国際頭痛学会の最後に会合が公開され，頭痛分類の発表と討論がなされた。1988 年 2 月 20 日と 21 日に，米国のサンディエゴで，最終的な公開の会合が委員
会と聴衆との共同の作業で開催された。
あらゆる努力を傾けたにもかかわらず，いくつかの誤りは避けられなかった。この分類が使われるようになると，今まで気がつかなかったことが判明してくるであろうし，このような点に関しては次の版で訂正しなければならないであろう。多くの部分で，論文となったエビデンスがないままに，委員会の専門家の経験に基づいて分類が作成されたことを指摘しておく必要がある。しかし，このたび実践的（operational）な診断基準が発表されたことによって，数年後には疾患や疫学に関連する研究がいっそう増加していくことであろう。
われわれは，この分類が頭痛の研究に携わるすべての学者にまず活用されて，さらによ
りよいものとなっていくことを願う。どうか意見や批判を委員会の議長に送っていただきたい。第 2 版は 1993 年に公表する予定である。次の頭痛分類は新しいエビデンスをもとに改訂されることになるであろう。
国際頭痛学会は，頭痛の分類と診断基準の発刊が非常に重要なものになると考えている。今後さらなる評価や修正が必要になるであろうが，科学的な研究においては，すぐにもこの分類を使われることを推奨する。薬物臨床試験だけでなく，生化学的研究や生理学的研究の際にも適したものとなるであろう。

James W Lance会長
国際頭痛学会（IHS）

Jes Olesen
委員長
頭痛分類委員会

31

この分類の使い方

この膨大な文書は，暗記することを意図していない。分類委員会の委員達でさえ分類のすべてを記憶することは不可能である。必要に応じてその都度，調べるように作成されたものである。こうすることで，1.1「前兆のない片頭痛」，1.2「前兆のある片頭痛」，2.「緊張
型頭痛」
，3.1
「群発頭痛」とその他の少数の頭痛に関する診断基準がどのようなものかを知ることができる。これ以外の頭痛に関しては，折に触れて調べればよい。臨床の場では，明白な片頭痛や緊張型頭痛の症例についてはこの分類は必要ないが，診断がはっきりしない症例に遭遇したときは有用である。研究にはこの分類は欠くことができないものである
ため，薬物臨床試験であれ，病態生理や生化学的研究であれ，頭痛患者を研究対象とする
際は，この診断基準を満たしていなければならない。

1．この分類は階層的に構成されており，診断をする際にどの程度詳しく診断をしたいかを決定する必要がある。そのために分類は 1〜5 桁レベルに分けられている。最初に，患者がおおよそどのグループにあてはまるかを決める。例えば，1.「片頭痛」か 2.「緊張
型頭痛」
か，3.
「三叉神経・自律神経性頭痛（TACs）」なのか？

次に詳細な診断をするた

めの情報を得る。どの程度の詳細な診断が必要なのかは目的によって決まる。一般診療では，1 桁，2 桁レベルの診断が通常用いられるが，専門医の診療や頭痛センターでは，4 桁，5 桁レベルまで診断することがふさわしい。

2．大抵の場合，患者は今現在，あるいは 1 年以内にあった頭痛の表現型により診断される。遺伝やその他の分野によっては，生涯を通じての頭痛が対象になる。

3．患者が有するすべての頭痛のタイプ，サブタイプ，サブフォームを別々に診断しコー
ド化しなければならない。それゆえに，頭痛センターの 1 人の重症患者に，1.1「前兆のない片頭痛」，1.2「前兆のある片頭痛」，8.2「薬剤の使用過多による頭痛（薬物乱用頭痛，
MOH）」という 3 つの診断とコードが付けられる可能性が出てくる。

4．患者に 1 つ以上の診断名があるときは，その患者にとって重要な順に記載するべきである。

5．ある患者の頭痛のタイプが，異なる 2 つの診断基準を満たす際は，利用できるあらゆ
る情報を用いてどちらが正しいか，あるいはどちらがより可能性が高い診断かを決定しなければならない。その際の情報としては，長期にわたる頭痛の病歴（どのように頭痛が始まったのか），家族歴，薬の効果，月経との関係，年齢，性別などが含まれる。1.「片頭痛」，2.
「緊張型頭痛」，3.
「三叉神経・自律神経性頭痛（TACs）」，あるいはそのサブタ
イプのいずれかの診断基準を満たしていれば，それぞれの疑い診断のカテゴリー（それぞれのグループの最後に記載されている）の基準を満たしていても，常にそれに優先される。言い換えれば，1.5「片頭痛の疑い」と 2.1「稀発反復性緊張型頭痛」の両方の基準を満たす患者は，後者にコード化する必要がある。しかしながら，ある頭痛発作のときに

32 この分類の使い方

は 1 つの診断基準に一致しているが，その他の発作のときには，別の基準に合致することも常に考慮する必要がある。このような症例では，2 つの診断が存在し両者にコード化する必要がある。

6．特定の頭痛診断を受けるには，多くの場合，患者はその頭痛の必要最低限の発作回数（あるいは日数）を経験しなければならない。この回数や日数は，頭痛のタイプ，サブタ
イプ，サブフォームの診断基準ごとに規定されている。さらに，頭痛は A，B，C などの文字の見出しが付いた基準内に記載されたいくつかの必要条件を満たさなければならない。ある見出しは単形質的，すなわち見出しの下に必要条件が 1 つしかない場合もある。ほかの見出しは多形質的，例えばリストされた 4 項目の特徴のうち，いずれか 2 項
目を必要とするものもある。

7．ある頭痛に対しては，完全な診断基準が 1 桁と 2 桁のレベルのみに示されている。次に 3 桁，4 桁のレベルの診断基準は，基準 A として，レベル 1 または 2（あるいはその両方）の基準を満たし，基準 B 以降ではさらに特定の基準が満たされることが条件となる。

8．一次性頭痛の発作頻度は，1〜2 年に 1 回のものから連日性のものまでさまざまである。発作の重症度もさまざまである。この ICHD-3βでは，一般的に頻度や重症度をコード化に反映していないが，頻度や重症度についても記載しておくことが推奨される。

9．一次性頭痛か，二次性頭痛か，またはその両方か。新規の頭痛が初発し，頭痛の原因となることが知られている他疾患と時期的に一致する場合や，その疾患による因果関係の他の基準を満たす場合には，その新規の頭痛は原因疾患による二次性頭痛としてコード化する。その頭痛が，一次性頭痛（片頭痛，緊張型頭痛，群発頭痛あるいはその他の三叉神経・自律神経性頭痛）の特徴を有する場合もこれに該当する。以前から存在する
一次性頭痛が，このような原因疾患と時期的に一致して慢性化する場合には，一次性および二次性頭痛の両方の診断をつけるべきである。既存の一次性頭痛がこのような原因
疾患と時期的に一致して有意に悪化（通常頻度や重症度が 2 倍以上に増悪）する場合は，その疾患が頭痛の原因となりうることを示す十分な証拠があれば，一次性および二次性頭痛の両方の診断をつけるべきである。

10．ほぼすべての頭痛に関する最終の診断基準は，「ほかに最適な ICHD-3 の診断がない」
である。ほかに考えられる診断を検討すること（鑑別診断）は，臨床診断の過程でいつも行うものである。ある頭痛が特定の頭痛の診断基準を満たす場合，この最終の診断基準
は，ほかにその頭痛をうまく説明する診断が本当にないのかを常に思い起こさせるものである。
 特にこれは，頭痛が一次性か二次性かの評価にあてはまる。また，別の原因疾患についてもあてはまり，例えば，急性虚血性脳卒中と時期的に一致して発症した頭痛が，脳卒中そのものの結果ではなく，脳卒中を引き起こした原因（動脈解離など）による結果である可能性もある。

11．1 つの明確な診断基準を満たしている頭痛発作をもつ多くの患者はまた，類似しているものの，その診断基準を完全には満たしていない発作ももっている。これは治療や正確に症状を想起できないこと，またはその他の因子による結果であることがある。患者に未治療時や治療が無効時の典型的な発作がどのようなものであったかを質問し，正しい診断を確立するのに十分な発作があったかどうかを確認する。それから発作頻度を記述する際には，非典型的な発作も含める必要がある。

この分類の使い方

33

12．患者に複数の頭痛タイプまたはサブタイプが存在すると考えられるときは，それぞれの頭痛のエピソードごとに重要な特徴を記録する頭痛診断のためのダイアリーをつける
ことを患者に強く勧める。そのような頭痛ダイアリーは，診断の正確性を向上させるとともに治療薬摂取量のより正確な判断を可能とする。ダイアリーは 2 つ以上の異なった頭痛タイプ，またはサブタイプの内訳を判定するのに役立つ。最終的にダイアリーは，異なる頭痛の，例えば前兆のない片頭痛と反復性緊張型頭痛の識別方法を患者に教えてくれる。

13．二次性頭痛の各章には，最もよく知られ確立された原因が列挙され，診断基準が与えられている。しかしながら，多くの章では，例えば 9.「感染症による頭痛」のように可能性のある原因は無数に存在する。リストが長大になるのを避けるために，最も重要なものについてだけ言及した。例えば，まれな原因は，9.2.3「その他の全身性感染による頭痛」と診断される。同じような扱い方は，二次性頭痛のその他の章においても使用されている。

14．二次性頭痛の診断基準として，頭痛の診断前に基礎にある原因疾患が寛解または大幅に改善する必要はもはや存在しない。ICHD-3βの診断基準は，発症時または基礎疾患が確認されたのち，すぐに適用することができる。診断基準 A は頭痛の存在，診断基
準 B は原因疾患の存在，診断基準 C は因果関係の証拠である。急性疾患では，頭痛の発症と原因と考えられる疾患の発症が時期的に一致していれば因果関係を確立するのにしばしば十分であるが，さほど急性ではない疾患では，通常さらなる因果関係の証拠が必要である。すべての症例で，最終の診断基準，「ほかに最適な ICHD-3 の診断がない」
をあてはめる必要がある。

15．少数の二次性頭痛では，5.2「頭部外傷による持続性頭痛」がよい例であるが，この場合，持続性頭痛のサブフォームが起こることが認められ，それは，最初に他疾患によって引き起こされた頭痛が，その疾患の解消後も改善しない場合である。このような場合には，診断は急性のサブフォーム（例えば 5.1「頭部外傷による急性頭痛」）から持続性のサ
ブフォーム
（5.2
「頭部外傷による持続性頭痛」）に，特定の時間間隔をあけて（この例の場
合 3 ヵ月）変更する。因果関係の証拠は，急性のサブフォームの診断基準を以前満たしていたこと，そして同じ頭痛が持続することによる。
 このような診断のほとんどがそれらの存在の証拠が不十分なために付録に記載されている。これらは通常は適応されないが，より優れた因果関係の基準の研究を刺激するためにそこに含めた。

16．付録は研究のためのものである。これは，のちに本分類に含めるため（または場合によっては除外するため），臨床の研究者が稀少な疾患を研究するのに役立つ。付録の診断および診断基準のほとんどが，新規のものか，または本分類の診断基準の代替となるものである。一部は古い疾患で妥当性がまだ十分に確認されていないものであり，これらは証拠が得られなければ，次版の ICHD から削除されることが予測される。

34

国際頭痛分類ICHD‑3 code
Part One
■ 1.
1.1
1.2
1.2.1
1.2.1.1
1.2.1.2
1.2.2
1.2.3
1.2.3.1
1.2.3.1.1
1.2.3.1.2
1.2.3.1.3
1.2.3.1.4
1.2.3.2
1.2.4
1.3
1.4
1.4.1
1.4.2
1.4.3
1.4.4
1.5
1.5.1
1.5.2
1.6
1.6.1
1.6.1.1
1.6.1.2
1.6.2
1.6.3
■ 2.

2.1
2.1.1
2.1.2
2.2
2.2.1
2.2.2
2.3
2.3.1
2.3.2

Diagnosis
The primary headaches
Migraine
Migraine without aura
Migraine with aura
Migraine with typical aura
Typical aura with headache
Typical aura without headache
Migraine with brainstem aura
Hemiplegic migraine
Familial hemiplegic migraine（FHM）
Familial hemiplegic migraine type 1（FHM1）
Familial hemiplegic migraine type 2（FHM2）
Familial hemiplegic migraine type 3（FHM3）
Familial hemiplegic migraine, other lociSporadic hemiplegic migraine
Retinal migraine
Chronic migraine
Complications of migraine
Status migrainosus
Persistent aura without infarction
Migrainous infarction
Migraine aura‑triggered seizure
Probable migraine
Probable migraine without aura
Probable migraine with aura
Episodic syndromes that may be associated with
migraine
Recurrent gastrointestinal disturbance
Cyclical vomiting syndrome
Abdominal migraine
Benign paroxysmal vertigo
Benign paroxysmal torticollis
Tension‑type headache（TTH）
Infrequent episodic tension‑type headache
Infrequent episodic tension‑type headache
associated with pericranial tenderness
Infrequent episodic tension‑type headache notassociated with pericranial tenderness
Frequent episodic tension‑type headache
Frequent episodic tension‑type headache associatedwith pericranial tenderness
Frequent episodic tension‑type headache notassociated with pericranial tenderness
Chronic tension‑type headache
Chronic tension‑type headache associated with
pericranial tenderness
Chronic tension‑type headache not associated with
pericranial tenderness

診断
第 1 部：一次性頭痛
片頭痛
前兆のない片頭痛
前兆のある片頭痛
典型的前兆を伴う片頭痛
典型的前兆に頭痛を伴うもの
典型的前兆のみで頭痛を伴わないもの脳幹性前兆を伴う片頭痛
片麻痺性片頭痛
家族性片麻痺性片頭痛（FHM）
家族性片麻痺性片頭痛 1 型（FHM1）
家族性片麻痺性片頭痛 2 型（FHM2）
家族性片麻痺性片頭痛 3 型（FHM3）
家族性片麻痺性片頭痛 , 他の遺伝子座
孤発性片麻痺性片頭痛
網膜片頭痛
慢性片頭痛
片頭痛の合併症
片頭痛発作重積
遷延性前兆で脳梗塞を伴わないもの片頭痛性脳梗塞
片頭痛前兆により誘発される痙攣発作
片頭痛の疑い前兆のない片頭痛の疑い
前兆のある片頭痛の疑い
片頭痛に関連する周期性症候群
再発性消化管障害
周期性嘔吐症候群
腹部片頭痛
良性発作性めまい
良性発作性斜頸
緊張型頭痛
稀発反復性緊張型頭痛
頭蓋周囲の圧痛を伴う稀発反復性緊張型頭痛
頭蓋周囲の圧痛を伴わない稀発反復性緊張型頭痛
頻発反復性緊張型頭痛
頭蓋周囲の圧痛を伴う頻発反復性緊張型頭痛
頭蓋周囲の圧痛を伴わない頻発反復性緊張型頭痛
慢性緊張型頭痛
頭蓋周囲の圧痛を伴う慢性緊張型頭痛
頭蓋周囲の圧痛を伴わない慢性緊張型頭痛

国際頭痛分類

ICHD‑3 code
2.4
2.4.1
2.4.2
2.4.3
■ 3.
3.1
3.1.1
3.1.2
3.2
3.2.1
3.2.2
3.3
3.3.1
3.3.1.1
3.3.1.2
3.3.2
3.3.2.1
3.3.2.2
3.4
3.4.1
3.4.2
3.5
3.5.1
3.5.2
3.5.3
3.5.4
■ 4.

4.1
4.1.1
4.2
4.2.1
4.3
4.3.1
4.4
4.5
4.5.1
4.5.2
4.5.3
4.5.3.1
4.5.3.2
4.6
4.6.1
4.6.2
4.6.3
4.6.3.1
4.6.3.2

Diagnosis
Probable tension‑type headache
Probable infrequent episodic tension‑type headache
Probable frequent episodic tension‑type headache
Probable chronic tension‑type headache
Trigeminal autonomic cephalalgias（TACs）
Cluster headache
Episodic cluster headache
Chronic cluster headacheParoxysmal hemicrania
Episodic paroxysmal hemicrania
Chronic paroxysmal hemicrania
Short‑lasting unilateral neuralgiform headache attacks
Short‑lasting unilateral neuralgiform headache attacks
with conjunctival injection and tearing（SUNCT）
Episodic SUNCT
Chronic SUNCT
Short‑lasting unilateral neuralgiform headache attacks
with cranial autonomic symptoms（SUNA）
Episodic SUNA
Chronic SUNA
Hemicrania continua
Hemicrania continua, remitting subtype
Hemicrania continua, unremitting subtype
Probable trigeminal autonomic cephalalgia
Probable cluster headache
Probable paroxysmal hemicrania
Probable short‑lasting unilateral neuralgiform
headache attacks
Probable hemicrania continua
Other primary headache disorders
Primary cough headache
Probable primary cough headachePrimary exercise headache
Probable primary exercise headachePrimary headache associated with sexual activity
Probable primary headache associated with sexual
activity
Primary thunderclap headache
Cold‑stimulus headache
Headache attributed to external application of a cold
stimulus
Headache attributed to ingestion or inhalation of acold stimulus
Probable cold‑stimulus headache
Headache probably attributed to external applicationof a cold stimulus
Headache probably attributed to ingestion or
inhalation of a cold stimulus
External‑pressure headache
External‑compression headache
External‑traction headache
Probable external‑pressure headache
Probable external‑compression headache
Probable external‑traction headache

35

診断
緊張型頭痛の疑い
稀発反復性緊張型頭痛の疑い
頻発反復性緊張型頭痛の疑い
慢性緊張型頭痛の疑い
三叉神経 ･ 自律神経性頭痛（TACs）
群発頭痛
反復性群発頭痛
慢性群発頭痛発作性片側頭痛
反復性発作性片側頭痛
慢性発作性片側頭痛
短時間持続性片側神経痛様頭痛発作
結膜充血および流涙を伴う短時間持続性片側神経痛様頭痛発作（SUNCT）
反復性 SUNCT
慢性 SUNCT
頭部自律神経症状を伴う短時間持続性片側神経痛様頭痛発作（SUNA）
反復性 SUNA
慢性 SUNA
持続性片側頭痛
持続性片側頭痛，寛解型
持続性片側頭痛，非寛解型
三叉神経 ･ 自律神経性頭痛の疑い
群発頭痛の疑い
発作性片側頭痛の疑い
短時間持続性片側神経痛様頭痛発作の疑い
持続性片側頭痛の疑い
その他の一次性頭痛疾患
一次性咳嗽性頭痛
一次性咳嗽性頭痛の疑い
一次性運動時頭痛
一次性運動時頭痛の疑い
性行為に伴う一次性頭痛
性行為に伴う一次性頭痛の疑い
一次性雷鳴頭痛
寒冷刺激による頭痛
外的寒冷刺激による頭痛
冷たいものの摂取または冷気吸息による頭痛
寒冷刺激による頭痛の疑い
外的寒冷刺激による頭痛の疑い
冷たいものの摂取または冷気吸息による頭痛の疑い
頭蓋外からの圧力による頭痛
頭蓋外からの圧迫による頭痛
頭蓋外からの牽引による頭痛
頭蓋外からの圧力による頭痛の疑い
頭蓋外からの圧迫による頭痛の疑い
頭蓋外からの牽引による頭痛の疑い

36 国際頭痛分類

ICHD‑3 code
4.7
4.7.1
4.8
4.8.1
4.9
4.9.1
4.10
4.10.1
Part Two
■ 5.
5.1
5.1.1
5.1.2
5.2
5.2.1
5.2.2
5.3
5.4
5.5
5.6
■ 6.
6.1
6.1.1
6.1.2
6.2
6.2.1
6.2.2
6.2.3
6.3
6.3.1
6.3.2
6.3.3
6.3.4
6.3.5

Diagnosis
Primary stabbing headache
Probable primary stabbing headache
Nummular headache
Probable nummular headache
Hypnic headache
Probable hypnic headache
New daily persistent headache：NDPH
Probable new daily persistent headache
The secondary headaches
Headache attributed to trauma or injury to thehead and/or neck
Acute headache attributed to traumatic injury to thehead
Acute headache attributed to moderate or severe
traumatic injury to the head
Acute headache attributed to mild traumatic injury to
the head
Persistent headache attributed to traumatic injury to
the head
Persistent headache attributed to moderate or severe
traumatic injury to the head
Persistent headache attributed to mild traumatic injury
to the head
Acute headache attributed to whiplash
Persistent headache attributed to whiplash
Acute headache attributed to craniotomy
Persistent headache attributed to craniotomy
Headache attributed to cranial or cervicalvascular disorder
Headache attributed to ischaemic stroke or transientischaemic attack
Headache attributed to ischaemic stroke（cerebral
infarction）
Headache attributed to transient ischaemic attack：
TIA
Headache attributed to non ‑ traumatic intracranial
haemorrhage
Headache attributed to non‑traumatic intracerebral
haemorrhage
Headache attributed to non‑traumatic subarachnoid
haemorrhage：SAH
Headache attributed to non‑traumatic acute subdural
haemorrhage：ASDH
Headache attributed to unruptured vascularmalformation
Headache attributed to unruptured saccularaneurysm
Headache attributed to arteriovenous malformation：
AVM
Headache attributed to dural arteriovenous fistula：
DAVF
Headache attributed to cavernous angioma
Headache attributed to encephalotrigeminal or leptomeningeal angiomatosis（Sturge Weber syndrome）

診断
一次性穿刺様頭痛
一次性穿刺様頭痛の疑い
貨幣状頭痛
貨幣状頭痛の疑い
睡眠時頭痛
睡眠時頭痛の疑い
新規発症持続性連日性頭痛（NDPH）
新規発症持続性連日性頭痛の疑い
第 2 部：二次性頭痛
頭頸部外傷・傷害による頭痛
頭部外傷による急性頭痛中等症または重症頭部外傷による急性頭痛
軽症頭部外傷による急性頭痛
頭部外傷による持続性頭痛
中等症または重症頭部外傷による持続性頭痛
軽症頭部外傷による持続性頭痛
むち打ちによる急性頭痛
むち打ちによる持続性頭痛
開頭術による急性頭痛
開頭術による持続性頭痛
頭頸部血管障害による頭痛
虚血性脳卒中または一過性脳虚血発作による頭痛
虚血性脳卒中（脳梗塞）による頭痛
一過性脳虚血発作（TIA）による頭痛
非外傷性頭蓋内出血による頭痛
非外傷性脳内出血による頭痛
非外傷性くも膜下出血（SAH）による頭痛
非外傷性急性硬膜下出血（ASDH）による頭痛
未破裂血管奇形による頭痛
未破裂囊状動脈瘤による頭痛
動静脈奇形（AVM）による頭痛
硬膜動静脈瘻（DAVF）による頭痛
海綿状血管腫による頭痛
脳三叉神経性または軟膜血管腫症（スタージ・ウェーバー症候群）による頭痛国際頭痛分類

ICHD‑3 code
6.4
6.4.1
6.4.2
6.4.3
6.5
6.5.1
6.5.2
6.5.3
6.6
6.7
6.7.1
6.7.2
6.7.3
6.7.3.1
6.7.4
6.8
6.8.1
6.8.2
6.8.3
6.9
■ 7.
7.1
7.1.1
7.1.2
7.1.3
7.2
7.2.1
7.2.2
7.2.3
7.3
7.3.1
7.3.2
7.3.3
7.3.4

Diagnosis
Headache attributed to arteritis
Headache attributed to giant cell arteritis：GCA
Headache attributed to primary angiitis of the central
nervous system：PACNS
Headache attributed to secondary angiitis of thecentral nervous system：SACNSHeadache attributed to cervical carotid or vertebral
artery disorder
Headache or facial or neck pain attributed to cervicalcarotid or vertebral artery dissection
Post‑endarterectomy headache
Headache attributed to carotid or vertebral
angioplasty
Headache attributed to cerebral venous thrombosis：
CVT
Headache attributed to other acute intracranial arterial
disorderHeadache attributed to an intracranial endovascular
procedure
Angiography headache
Headache attributed to reversible cerebral
vasoconstriction syndrome：RCVS
Headache probably attributed to reversible cerebral
vasoconstriction syndrome：RCVS
Headache attributed to intracranial arterial dissection
Headache attributed to genetic vasculopathy
Cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy：CADASIL
Mitochondrial encephalopathy , lactic acidosis andstroke‑like episodes：MELASHeadache attributed to another genetic vasculopathy
Headache attributed to pituitary apoplexy
Headache attributed to non‑vascular intracranial
disorderHeadache attributed to increased cerebrospinal fluidpressure
Headache attributed to idiopathic intracranial
hypertension：IIH
Headache attributed to intracranial hypertension
secondary to metabolic, toxic or hormonal causes
Headache attributed to intracranial hypertension
secondary to hydrocephalus
Headache attributed to low cerebrospinal fluidpressure
Post‑dural puncture headache
CSF fistula headache
Headache attributed to spontaneous intracranial
hypotension
Headache attributed to non‑infectious inflammatory
intracranial disease
Headache attributed to neurosarcoidosis
Headache attributed to aseptic（non‑infectious）
meningitis
Headache attributed to other non‑infectious
inflammatory intracranial disease
Headache attributed to lymphocytic hypophysitis

37

診断
動脈炎による頭痛
巨細胞性動脈炎（GCA）による頭痛
中枢神経系原発性血管炎（PACNS）による頭痛
中枢神経系続発性血管炎（SACNS）による頭痛
頸部頸動脈または椎骨動脈の障害による頭痛
頸部頸動脈または椎骨動脈の解離による頭痛，顔面痛または頸部痛
動脈内膜切除術後頭痛
頸動脈または椎骨動脈の血管形成術性頭痛
脳静脈血栓症（CVT）による頭痛
その他の急性頭蓋内動脈障害による頭痛
頭蓋内血管内手技による頭痛
血管造影性頭痛
可逆性脳血管攣縮症候群（RCVS）による頭痛
可逆性脳血管攣縮症候群（RCVS）による頭痛の疑い
頭蓋内動脈解離による頭痛
遺伝性血管異常症による頭痛
皮質下梗塞および白質脳症を伴った常染色体優性脳動脈症（CADASIL）
ミトコンドリア脳症・乳酸アシドーシス・脳卒中様発作症候群（MELAS）
その他の遺伝性血管異常症による頭痛
下垂体卒中による頭痛
非血管性頭蓋内疾患による頭痛
頭蓋内圧亢進性頭痛
特発性頭蓋内圧亢進（IIH）による頭痛
代謝 ･ 中毒 ･ 内分泌に起因する頭蓋内圧亢進による頭痛
水頭症に起因する頭蓋内圧亢進による頭痛
低髄液圧による頭痛
硬膜穿刺後頭痛
脳脊髄液瘻性頭痛
特発性低頭蓋内圧性頭痛
非感染性炎症性頭蓋内疾患による頭痛
神経サルコイドーシスによる頭痛
無菌性（非感染性）髄膜炎による頭痛
その他の非感染性炎症性頭蓋内疾患による頭痛
リンパ球性下垂体炎による頭痛38 国際頭痛分類

ICHD‑3 code
7.3.5

7.4
7.4.1
7.4.1.1
7.4.2
7.4.3
7.5
7.6
7.6.1
7.6.2
7.7
7.8
■ 8.

8.1
8.1.1
8.1.1.1
8.1.1.2
8.1.2
8.1.3
8.1.4
8.1.4.1
8.1.4.2
8.1.5
8.1.5.1
8.1.6
8.1.7
8.1.7.1
8.1.7.2
8.1.8
8.1.8.1
8.1.8.2
8.1.9
8.1.108.1.118.1.128.1.13
8.2
8.2.1
8.2.2

Diagnosis
Syndrome of transient headache and neurologicaldeficits with cerebrospinal fluid lymphocytosis：
HaNDL
Headache attributed to intracranial neoplasia
Headache attributed to intracranial neoplasm
Headache attributed to colloid cyst of the thirdventricle
Headache attributed to carcinomatous meningitis
Headache attributed to hypothalamic or pituitary
hyper‑ or hyposecretion
Headache attributed to intrathecal injection
Headache attributed to epileptic seizure
Hemicrania epileptica
Post‑ictal headache
Headache attributed to Chiari malformation type I：
CM1
Headache attributed to other non‑vascular
intracranial disorder
Headache attributed to a substance or its
withdrawal
Headache attributed to use of or exposure to a
substance
Nitric oxide（NO）donor‑induced headache
Immediate NO donor‑induced headache
Delayed NO donor‑induced headache
Phosphodiesterase（PDE）inhibitor‑induced
headache
Carbon monoxide（CO）‑induced headache
Alcohol‑induced headache
Immediate alcohol‑induced headache
Delayed alcohol‑induced headache
Headache induced by food and/or additive
Monosodium glutamate（MSG）‑induced headache
Cocaine‑induced headache
Histamine‑induced headache
Immediate histamine‑induced headache
Delayed histamine‑induced headache
Calcitonin gene‑related peptide（CGRP）‑induced
headache
Immediate CGRP‑induced headache
Delayed CGRP‑induced headache
Headache attributed to exogenous acute pressor
agent
Headache attributed to occasional use of non‑headache medication
Headache attributed to long‑term use of non‑headache medication
Headache attributed to exogenous hormone
Headache attributed to use of or exposure to othersubstance
Medication‑overuse headache：MOH
Ergotamine‑overuse headache
Triptan‑overuse headache

診断
脳脊髄液リンパ球増加症候群による一過性の頭痛と神経学的欠損（HaNDL）
頭蓋内新生物による頭痛
脳腫瘍による頭痛
第 3 脳室コロイド囊胞による頭痛
癌性髄膜炎による頭痛
視床下部あるいは下垂体の分泌過多または分泌不全による頭痛
髄注による頭痛
てんかん発作による頭痛
てんかん性片側頭痛
てんかん発作後頭痛
キアリ奇形 I 型（CM1）による頭痛
その他の非血管性頭蓋内疾患による頭痛物質またはその離脱による頭痛物質の使用または曝露による頭痛
一酸化窒素（NO）供与体誘発頭痛
即時型一酸化窒素供与体誘発頭痛
遅延型一酸化窒素供与体誘発頭痛
ホスホジエステラーゼ（PDE）阻害薬誘発頭痛
一酸化炭素（CO）誘発頭痛
アルコール誘発頭痛
即時型アルコール誘発頭痛
遅延型アルコール誘発頭痛
食品および添加物誘発頭痛
グルタミン酸ナトリウム（MSG）誘発頭痛
コカイン誘発頭痛
ヒスタミン誘発頭痛
即時型ヒスタミン誘発頭痛
遅延型ヒスタミン誘発頭痛
カルシトニン遺伝子関連ペプチド（CGRP）誘発頭痛
即時型 CGRP 誘発頭痛
遅延型 CGRP 誘発頭痛
外因性急性昇圧物質による頭痛
頭痛治療薬以外の薬剤の一時的使用による頭痛
頭痛治療薬以外の薬剤の長期使用による頭痛
外因性ホルモンによる頭痛その他の物質の使用または曝露による頭痛薬剤の使用過多による頭痛（薬物乱用頭痛，MOH）
エルゴタミン乱用頭痛
トリプタン乱用頭痛

国際頭痛分類

ICHD‑3 code
8.2.3
8.2.3.1
8.2.3.2
8.2.3.3
8.2.4
8.2.5
8.2.6
8.2.7
8.2.8
8.3
8.3.1
8.3.2
8.3.3
8.3.4
■ 9.

9.1
9.1.1
9.1.1.1
9.1.1.2
9.1.1.3
9.1.2
9.1.2.1
9.1.2.2
9.1.3
9.1.3.1
9.1.3.2
9.1.4
9.1.5
9.2
9.2.1
9.2.1.1
9.2.1.2
9.2.2
9.2.2.1
9.2.2.2
9.2.3
9.2.3.1
9.2.3.2

39

Diagnosis
診断
Simple analgesic‑overuse headache
単純鎮痛薬乱用頭痛
Paracetamol（acetaminophen）‑overuse headache
パラセタモール（アセトアミノフェン）乱用頭痛
Acetylsalicylic acid‑overuse headache
アセチルサリチル酸乱用頭痛
Other non‑steroidal anti‑inflammatory drug（NSAID） その他の非ステロイド性抗炎症薬（NSAIDs）乱用頭‑overuse headache
痛Opioid‑overuse headache
オピオイド乱用頭痛
Combination‑analgesic‑overuse headache
複合鎮痛薬乱用頭痛
Medication‑overuse headache attributed to multiple 単独では乱用に該当しない複数医薬品による薬物乱用頭痛drug classes not individually overused
Medication‑overuse headache attributed to unverified 乱用内容不明な複数医薬品による薬物乱用頭痛
overuse of multiple drug classes
Medication ‑ overuse headache attributed to other その他の治療薬による薬物乱用頭痛
medication
Headache attributed to substance withdrawal
物質離脱による頭痛
Caffeine‑withdrawal headache
カフェイン離脱頭痛
Opioid‑withdrawal headache
オピオイド離脱頭痛
Oestrogen‑withdrawal headache
エストロゲン離脱頭痛
Headache attributed to withdrawal from chronic use その他の物質の慢性使用からの離脱による頭痛
of other substance
Headache attributed to infection
感染症による頭痛
Headache attributed to intracranial infection
頭蓋内感染症による頭痛
Headache attributed to bacterial meningitis or
細菌性髄膜炎または髄膜脳炎による頭痛
meningoencephalitis
Acute headache attributed to bacterial meningitis or 細菌性髄膜炎または髄膜脳炎による急性頭痛
meningoencephalitis
Chronic headache attributed to bacterial meningitis or 細菌性髄膜炎または髄膜脳炎による慢性頭痛
meningoencephalitis
Persistent headache attributed to past bacterial
細菌性髄膜炎または髄膜脳炎後の持続性頭痛
meningitis or meningoencephalitis
Headache attributed to viral meningitis or encephalitis ウイルス性髄膜炎または脳炎による頭痛
Headache attributed to viral meningitis
ウイルス性髄膜炎による頭痛
Headache attributed to viral encephalitis
ウイルス性脳炎による頭痛
Headache attributed to intracranial fungal or other 頭蓋内真菌または他の寄生虫感染による頭痛
parasitic infection
Acute headache attributed to intracranial fungal or 頭蓋内真菌または他の寄生虫感染による急性頭痛
other parasitic infection
Chronic headache attributed to intracranial fungal or 頭蓋内真菌または他の寄生虫感染による慢性頭痛
other parasitic infection
Headache attributed to brain abscess
脳膿瘍による頭痛
Headache attributed to subdural empyema
硬膜下膿瘍による頭痛
Headache attributed to systemic infection
全身性感染症による頭痛
Headache attributed to systemic bacterial infection
全身性細菌感染による頭痛
Acute headache attributed to systemic bacterial
全身性細菌感染による急性頭痛
infection
Chronic headache attributed to systemic bacterial
全身性細菌感染による慢性頭痛
infection
Headache attributed to systemic viral infection
全身性ウイルス感染による頭痛
Acute headache attributed to systemic viral infection
全身性ウイルス感染による急性頭痛
Chronic headache attributed to systemic viral
全身性ウイルス感染による慢性頭痛
infection
Headache attributed to other systemic infection
その他の全身性感染症による頭痛
Acute headache attributed to other systemic infection その他の全身性感染症による急性頭痛
Chronic headache attributed to other systemic
その他の全身性感染症による慢性頭痛
infection

40 国際頭痛分類

ICHD‑3 code
■ 10.
10.1
10.1.110.1.210.1.310.1.4
10.2
10.3
10.3.1
10.3.210.3.310.3.410.3.5
10.4
10.5
10.6
10.7
■ 11.

11.1
11.2
11.2.111.2.211.2.311.3
11.3.1
11.3.211.3.311.3.411.3.5
11.4
11.5
11.5.1
11.5.2
11.6
11.7
11.8
11.9

■ 12.

12.1
12.2

Diagnosis
Headache attributed to disorder ofhomoeostasis
Headache attributed to hypoxia and/or hypercapnia
High‑altitude headache
Headache attributed to aeroplane travel
Diving headache
Sleep apnoea headache
Dialysis headache
Headache attributed to arterial hypertension
Headache attributed to phaeochromocytoma
Headache attributed to hypertensive crisis without
hypertensive encephalopathy
Headache attributed to hypertensive encephalopathy
Headache attributed to pre‑eclampsia or eclampsia
Headache attributed to autonomic dysreflexia
Headache attributed to hypothyroidism
Headache attributed to fasting
Cardiac cephalalgia
Headache attributed to other disorder ofhomoeostasis
Headache or facial pain attributed to disorder ofthe cranium, neck, eyes, ears, nose, sinuses,
teeth, mouth or other facial or cervical structure
Headache attributed to disorder of cranial bone
Headache attributed to disorder of the neck
Cervicogenic headache
Headache attributed to retropharyngeal tendonitis
Headache attributed to craniocervical dystonia
Headache attributed to disorder of the eyes
Headache attributed to acute glaucoma
Headache attributed to refractive error
Headache attributed to heterophoria or heterotropia（latent or persistent squint）
Headache attributed to ocular inflammatory disorder
Headache attributed to trochleitis
Headache attributed to disorder of the ears
Headache attributed to disorder of the nose orparanasal sinuses
Headache attributed to acute rhinosinusitis
Headache attributed to chronic or recurring
rhinosinusitis
Headache attributed to disorder of the teeth or jaw
Headache attributed to temporomandibular
disorder：TMD
Head or facial pain attributed to inflammation of thestylohyoid ligament
Headache or facial pain attributed to other disorder of
cranium, neck, eyes, ears, nose, sinuses, teeth, mouthor other facial or cervical structure
Headache attributed to psychiatric disorder
Headache attributed to somatization disorder
Headache attributed to psychotic disorder

診断
ホメオスターシス障害による頭痛
低酸素血症あるいは高炭酸ガス血症による頭痛
高山性頭痛
飛行機頭痛
潜水時頭痛
睡眠時無呼吸性頭痛
透析頭痛
高血圧性頭痛褐色細胞腫による頭痛
高血圧性脳症のない高血圧性クリーゼによる頭痛
高血圧性脳症による頭痛
子癇前症または子癇による頭痛
自律神経反射障害による頭痛
甲状腺機能低下症による頭痛
絶食による頭痛
心臓性頭痛
その他のホメオスターシス障害による頭痛
頭蓋骨，頸，眼，耳，鼻，副鼻腔，歯，口あるいはその他の顔面 ･ 頸部の構成組織の障害による頭痛あるいは顔面痛頭蓋骨疾患による頭痛
頸部疾患による頭痛
頸原性頭痛
後咽頭腱炎による頭痛
頭頸部ジストニアによる頭痛
眼疾患による頭痛
急性緑内障による頭痛
屈折異常による頭痛
眼球斜位あるいは斜視（潜伏性または顕在性斜視）による頭痛
眼球炎症性疾患による頭痛
眼窩滑車部炎による頭痛
耳疾患による頭痛
鼻 ･ 副鼻腔疾患による頭痛
急性鼻副鼻腔炎による頭痛
慢性 ･ 再発性鼻副鼻腔炎による頭痛
歯 ･ 顎の障害による頭痛
顎関節症（TMD）による頭痛
茎突舌骨靱帯炎による頭痛または顔面痛
その他の頭蓋骨，頸，眼，耳，鼻，副鼻腔，歯，口あるいはその他の顔面 ･ 頸部の構成組織の障害による頭痛あるいは顔面痛
精神疾患による頭痛
身体化障害による頭痛
精神病性障害による頭痛国際頭痛分類

ICHD‑3 code
Part Three
■ 13.

13.1
13.1.113.1.1.1
13.1.1.2
13.1.213.1.2.1
13.1.2.2
13.1.2.3
13.1.2.4
13.1.2.5
13.1.2.6
13.2
13.3
13.3.113.3.2
13.4
13.5
13.6
13.7
13.8
13.9
13.10
13.11
13.12
13.12.1
13.12.2
■ 14.

14.1
14.2

Diagnosis
Painful cranial neuropathies , other facial andother headaches
Painful cranial neuropathies and other facial
pains
Trigeminal neuralgia
Classical trigeminal neuralgia
Classical trigeminal neuralgia, purely paroxysmal
Classical trigeminal neuralgia with concomitantpersistent facial pain
Painful trigeminal neuropathy
Painful trigeminal neuropathy attributed to acute
Herpes zoster
Post‑herpetic trigeminal neuropathy
Painful post‑traumatic trigeminal neuropathy
Painful trigeminal neuropathy attributed to multiple
sclerosis（MS）plaquePainful trigeminal neuropathy attributed to space‑occupying lesion
Painful trigeminal neuropathy attributed to otherdisorderGlossopharyngeal neuralgia
Nervus intermedius（facial nerve）neuralgia
Classical nervus intermedius neuralgia
Secondary nervus intermedius neuropathy attributed
to acute Herpes zoster
Occipital neuralgia
Optic neuritis
Headache attributed to ischaemic ocular motor nerve
palsy
Tolosa‑Hunt syndrome
Paratrigeminal oculosympathetic（Raeder s）
syndrome
Recurrent painful ophthalmoplegic neuropathy
Burning mouth syndrome：BMS
Persistent idiopathic facial pain：PIFP
Central neuropathic pain
Central neuropathic pain attributed to multiple
sclerosis：MS
Central post‑stroke pain：CPSP
Other headache disorders
Headache not elsewhere classified
Headache unspecified

41

診断
第 3 部：有痛性脳神経ニューロパチー，他の顔面痛およびその他の頭痛
有痛性脳神経ニューロパチーおよび他の顔面痛
三叉神経痛
典型的三叉神経痛
典型的三叉神経痛，純粋発作性
持続性顔面痛を伴う典型的三叉神経痛
有痛性三叉神経ニューロパチー
急性帯状疱疹による有痛性三叉神経ニューロパチー
帯状疱疹後三叉神経ニューロパチー
外傷後有痛性三叉神経ニューロパチー
多発性硬化症（MS）プラークによる有痛性三叉神経
ニューロパチー
占拠性病変による有痛性三叉神経ニューロパチー
その他の疾患による有痛性三叉神経ニューロパチー
舌咽神経痛
中間神経（顔面神経）痛
典型的中間神経痛
急性帯状疱疹による二次性中間神経ニューロパチー
後頭神経痛
視神経炎
虚血性眼球運動神経麻痺による頭痛
トロサ・ハント症候群
傍三叉神経性眼交感神経症候群（レーダー症候群）
再発性有痛性眼筋麻痺性ニューロパチー
口腔内灼熱症候群（BMS）
持続性特発性顔面痛（PIFP）
中枢性神経障害性疼痛
多発性硬化症（MS）による中枢性神経障害性疼痛
中枢性脳卒中後疼痛（CPSP）
その他の頭痛性疾患
分類不能の頭痛
詳細不明の頭痛

Appendix（付録）
A1. Migraine 片頭痛
A1.1 Migraine without aura 前兆のない片頭痛
A1.1.1 Pure menstrual migraine without aura 前兆のない純粋月経時片頭痛
A1.1.2 Menstrually related migraine without aura 前兆のない月経関連片頭痛
A1.1.3 Non‑menstrual migraine without aura 前兆のない非月経時片頭痛
A1.2 Migraine with aura（alternative criteria） 前兆のある片頭痛（代替診断基準）
A1.2.1 Migraine with typical aura（alternative criteria） 典型的前兆のある片頭痛（代替診断基準）

42 国際頭痛分類

A1.3 Chronic migraine（alternative criteria） 慢性片頭痛（代替診断基準）
A1.3.1 Chronic migraine with pain‑free periods 無痛期のある慢性片頭痛
A1.3.2 Chronic migraine with continuous pain 持続性疼痛を伴う慢性片頭痛
A1.4 Complications of migraine 片頭痛の合併症
A1.4.5 Migraine aura status 片頭痛前兆重積
A1.6 Episodic syndromes that may be associated with migraine 片頭痛に関連する周期性症候群
A1.6.4 Infantile colic 乳児疝痛A1.6.5 Alternating hemiplegia of childhood 小児交互性片麻痺
A1.6.6 Vestibular migraine 前庭性片頭痛
A2. Tension‑type headache（alternative criteria） 緊張型頭痛（代替診断基準）
A3. Trigeminal‑autonomic cephalalgias（TACs） 三叉神経 ･ 自律神経性頭痛（TACs）
A3.6 Undifferentiated trigeminal autonomic cephalalgia 鑑別不能の三叉神経 ･ 自律神経性頭痛
A4. Other primary headache disorders その他の一次性頭痛疾患
A4.11 Epicrania fugax 一過性表在頭痛
A5. Headache attributed to trauma or injury to the head and/or neck 頭頸部外傷・傷害による頭痛
A5.1 Acute headache attributed to traumatic injury to the head 頭部外傷による急性頭痛
A5.1.1.1 Delayed‑onset acute headache attributed to moderate or severe traumatic injury to the head 中等症または重症頭部外傷による遅発性急性頭痛

A5.1.2.1 Delayed‑onset acute headache attributed to mild traumatic injury to the head 軽症頭部外傷による遅発性急性頭痛

A5.2 Persistent headache attributed to traumatic injury to the head 頭部外傷による持続性頭痛
A5.2.1.1 Delayed‑onset persistent headache attributed to moderate or severe traumatic injury to the head 中等症または重症頭部外傷による遅発性持続性頭痛

A5.2.2.1 Delayed‑onset persistent headache attributed to mild traumatic injury to the head 軽症頭部外傷による遅発性持続性頭痛A5.7 Headache attributed to radiosurgery of the brain 脳の放射線手術による頭痛
A5.8 Acute headache attributed to other trauma or injury to the head and/or neck その他の頭頸部外傷による急性頭痛
A5.9 Persistent headache attributed to other trauma or injury to the head and/or neck その他の頭頸部外傷による持続性頭痛

A6. Headache attributed to cranial or cervical vascular disorder 頭頸部血管障害による頭痛
A6.10 Persistent headache attributed to past cranial or cervical vascular disorder 頭頸部血管障害の既往による持続性頭痛
A7. Headache attributed to non‑vascular intracranial disorder 非血管性頭蓋内疾患による頭痛
A7.6 Headache attributed to epileptic seizure てんかん発作による頭痛
A7.6.3 Post‑electroconvulsive therapy（ECT）headache 電気痙攣療法（ECT）後頭痛
A7.9 Persistent headache attributed to past non‑vascular intracranial disorder 非血管性頭蓋内疾患の既往による持続性頭痛

A8. Headache attributed to a substance or its withdrawal 物質またはその離脱による頭痛
A8.4 Persistent headache attributed to past use of or exposure to a substance 物質の過去の使用 ･ 曝露による持続性頭痛
A9. Headache attributed to infection 感染症による頭痛
A9.1 Headache attributed to intracranial infection 頭蓋内感染症による頭痛
A9.1.3.3 Persistent headache attributed to past intracranial fungal or other parasitic infection 頭蓋内真菌または他の寄生虫感染の既往による持続性頭痛

A9.1.6 Headache attributed to other infective space‑occupying lesion その他の感染性占拠性頭蓋内病変による頭痛
A9.3 Headache attributed to human immunodeficiency virus（HIV）infection ヒト免疫不全ウイルス（HIV）による頭痛
A10. Headache attributed to disorder of homoeostasis ホメオスターシス障害による頭痛
A10.7 Head and/or neck pain attributed to orthostatic（postural）hypotension 起立性（体位性）低血圧による頭頸部痛
A10.8 Headache attributed to other disorder of homeostasis その他のホメオスターシス障害による頭痛
A10.8.1 Headache attributed to travel in space 宇宙飛行による頭痛
A10.8.2 Headache attributed to other metabolic or systemic disorder その他の代謝性または全身性疾患による頭痛
A10.9 Persistent headache attributed to past disorder of homoeostasis ホメオスターシス障害の既往による持続性頭痛国際頭痛分類

43

A11. Headache or facial pain attributed to disorder of the cranium, neck, eyes, ears, nose, sinuses, teeth, mouth orother facial or cervical structure 頭蓋骨，頸，眼，耳，鼻，副鼻腔，歯，口あるいはその他の顔面 ･ 頸部の構成組織の障害による頭痛あるいは顔面痛

A11.2 Headache attributed to disorder of the neck 頸部疾患による頭痛
A11.2.4 Headache attributed to upper cervical radiculopathy 上位頸髄神経根症による頭痛
A11.2.5 Headache attributed to cervical myofascial pain 頸部筋筋膜痛による頭痛
A11.5 Headache attributed to disorder of the nose or paranasal sinuses 鼻・副鼻腔疾患による頭痛
A11.5.3 Headache attributed to disorder of the nasal mucosa, turbinates or septum 鼻粘膜，鼻甲介，鼻中隔の障害による頭痛

A12. Headache attributed to psychiatric disorder 精神疾患による頭痛
A12.3 Headache attributed to depressive disorder うつ病による頭痛
A12.4 Headache attributed to separation anxiety disorder 分離不安症/分離不安障害による頭痛
A12.5 Headache attributed to panic disorder パニック症/パニック障害による頭痛
A12.6 Headache attributed to specific phobia 限局性恐怖症による頭痛
A12.7 Headache attributed to social anxiety disorder（social phobia） 社交不安症/社交不安障害（社交恐怖）による頭痛
A12.8 Headache attributed to generalized anxiety disorder 全般性不安症/全般性不安障害による頭痛
A12.9 Headache attributed to post‑traumatic stress disorder 心的外傷後ストレス障害による頭痛
A12.10 Headache attributed to acute stress disorder 急性ストレス障害による頭痛

45

目次
日本頭痛学会・国際頭痛分類委員会委員一覧 3

国際頭痛学会・頭痛分類委員会委員一覧 5

国際頭痛分類 第 3 版のワーキンググループ 

7

国際頭痛分類 第 3 版 beta 版（ICHD-3β）日本語版に寄せて 

9

国際頭痛分類 第 3 版 beta 版（ICHD-3β）日本語版 作成にあたって 

11

新国際頭痛分類（ICHD-II）
日本語版 翻訳にあたって 

19

原書第 3 版 beta 版の序文 

27

原書第 1 版の序文 

29

この分類の使い方 

31

国際頭痛分類 34

第 1 部：一次性頭痛
1．片頭痛

2

2．緊張型頭痛21

3．三叉神経 ･ 自律神経性頭痛（TACs）

28

4．その他の一次性頭痛疾患

36

第 2 部：二次性頭痛
緒言

52

5．頭頸部外傷 ･ 傷害による頭痛

54

6．頭頸部血管障害による頭痛62

7．非血管性頭蓋内疾患による頭痛

84

8．物質またはその離脱による頭痛

97

9．感染症による頭痛

114

10．ホメオスターシス障害による頭痛12411．頭蓋骨，頸，眼，耳，鼻，副鼻腔，歯，口あるいはその他の顔面 ･ 頸部の構成組織の障害による頭痛あるいは顔面痛

12．精神疾患による頭痛

136
148

第 3 部：有痛性脳神経ニューロパチー，他の顔面痛およびその他の頭痛
13．有痛性脳神経ニューロパチーおよび他の顔面痛

15414．その他の頭痛性疾患

169

付録
用語の定義

171
191

第1部
（Part one）

一次性頭痛（The primary headaches）

1．片頭痛（Migraine）
2．緊張型頭痛（Tension‑type headache：TTH）
3．三叉神経・自律神経性頭痛（TACs）（Trigeminal autonomic cephalalgias：TACs）
4．その他の一次性頭痛疾患（Other primary headache disorders）

2

第1部

一次性頭痛

1．片頭痛（Migraine）

1.1 前兆のない片頭痛（Migraine without aura）
1.2 前兆のある片頭痛（Migraine with aura）
1.2.1 典型的前兆を伴う片頭痛（Migraine with typical aura）
1.2.1.1 典型的前兆に頭痛を伴うもの（Typical aura with headache）
1.2.1.2 典型的前兆のみで頭痛を伴わないもの（Typical aura without headache）
1.2.2 脳幹性前兆を伴う片頭痛（Migraine with brainstem aura）
1.2.3 片麻痺性片頭痛（Hemiplegic migraine）
1.2.3.1 家族性片麻痺性片頭痛（Familial hemiplegic migraine：FHM）
1.2.3.1.1 家族性片麻痺性片頭痛 1 型（FHM1）
1.2.3.1.2 家族性片麻痺性片頭痛 2 型（FHM2）
1.2.3.1.3 家族性片麻痺性片頭痛 3 型（FHM3）
1.2.3.1.4 家族性片麻痺性片頭痛，他の遺伝
子座（Familial hemiplegic migraine,other loci）
1.2.3.2 孤発性片麻痺性片頭痛（Sporadic hemiplegic migraine）
1.2.4 網膜片頭痛（Retinal migraine）
1.3 慢性片頭痛（Chronic migraine）
1.4 片頭痛の合併症（Complications of migraine）
1.4.1 片頭痛発作重積（Status migrainosus）
1.4.2 遷延性前兆で脳梗塞を伴わないもの（Persistent aura without infarction）
1.4.3 片頭痛性脳梗塞（Migrainous infarction）
1.4.4 片頭痛前兆により誘発される痙攣発作（Migraine aura‑triggered seizure）
1.5 片頭痛の疑い（Probable migraine）
1.5.1 前兆のない片頭痛の疑い（Probable migraine without aura）
1.5.2 前兆のある片頭痛の疑い（Probable migraine with aura）
1.6 片頭痛に関連する周期性症候群（Episodic syndromes that may be associatedwith migraine）
1.6.1 再発性消化管障害（Recurrent gastrointestinal disturbance）

1.6.1.1 周期性嘔吐症候群（Cyclical vomiting syndrome）
1.6.1.2 腹部片頭痛（Abdominal migraine）
1.6.2 良性発作性めまい（Benign paroxysmal vertigo）
1.6.3 良性発作性斜頸（Benign paroxysmal torticollis）

他疾患にコード化する
その他の疾患から二次的に起こった片頭痛様頭痛（症候性片頭痛）は，その疾患に応じて二次性頭痛としてコード化する。

全般的コメント
一次性頭痛か，二次性頭痛か，あるいはその両方か？
片頭痛の特徴を有する頭痛が初発し，頭痛の原因となることが知られている他疾患と時期的に一致する場合，あるいはその疾患による二次性頭痛の診断基準を満たす場合には，原因疾患に応じて二次性頭痛としてコード化する。頭痛の原因となることが知られている他疾患と時期的に一致して，以前から存在する片頭痛が慢性化する場合には，もともとある片頭痛およびその疾患に応じた
二次性頭痛の両方として診断する。8.2「薬剤の使用過多による頭痛（薬物乱用頭痛，Medicationoveruse headache：MOH）」はこのような場合の特に重要な例である。治療薬の過剰使用が存在す
る場合は，反復性あるいは慢性片頭痛の診断と8.2「薬剤の使用過多による頭痛（薬物乱用頭痛）」の診断の両方が与えられるべきである。頭痛の原因となることが知られている他疾患と時期的に一致して，以前から存在する片頭痛が有意に悪化した場合（通常，頻度や重症度が 2 倍かそれ以上に

1．片頭痛3なることを意味する）には，その疾患が頭痛の原因となる確証がある場合のみ，もともとある片頭痛およびその疾患に応じた二次性頭痛の両方とし

1.1 前兆のない片頭痛て診断する。
以前に使用された用語
普通型片頭痛（common migraine），単純片側頭緒言痛（hemicrania simplex）

片頭痛は，日常生活に支障をきたす一次性頭痛持続する。片側性，拍動性の頭痛で，中等度からの 1 つで頻度が高い。疫学的研究によれば片頭痛

重度の強さであり，日常的な動作により頭痛が増は有病率が高く，社会経済および個人への影響が悪することが特徴的であり，随伴症状として悪心大きい疾患であることが示されている。Global

や光過敏・音過敏（あるいはその両方）を伴う。

解説
頭痛発作を繰り返す疾患で，発作は 4〜72 時間

Burden of Disease Survey 2010 で は，片 頭 痛 は

診断基準

世界的にみると有病率の高い疾患としては第 3 番

A．B〜D を満たす発作が 5 回以上ある（注 1）

目に，また日常生活に支障をきたす特定の原因のB．頭痛発作の持続時間は 4〜72 時間（未治療も中で第 7 番目に位置づけられている。
片頭痛は，2 つの主要なサブタイプに分類でき

しくは治療が無効の場合）（注 2, 3）C．頭痛は以下の 4 つの特徴の少なくとも 2 項目る。1.1
「前兆のない片頭痛」
は，特異的な頭痛のを満たす症状と随伴症状により特徴づけられる臨床的症候

1.

片側性

群である。1.2「前兆のある片頭痛」
は，主として

2.

拍動性頭痛に先行，ないし随伴する一過性の局在神経症

3.

中等度〜重度の頭痛状によって特徴づけられる症候群である。患者に

4.

日常的な動作（歩行や階段昇降など）によ

よ って は 頭 痛 発 作 前 に 数 時 間〜数 日 の 予 兆 期

り頭痛が増悪する，あるいは頭痛のため（premonitory phase）や頭痛回復期（resolutionに日常的な動作を避ける

phase）がある。予兆期および回復期の症状には，D．頭痛発作中に少なくとも以下の 1 項目を満た

活動性の亢進，活動性の低下，抑うつ気分，特定すの食物への過剰な欲求，反復性のあくび，倦怠

1.

悪心または嘔吐（あるいはその両方）

感，頸のこり，または痛み（あるいはその両方）な2.

光過敏および音過敏

どがある。
ある患者が 2 つ以上の片頭痛サブタイプの診断

E．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
注

基準を満たしている場合には，すべてのサブタイ

1．1 回あるいは数回の片頭痛発作を症候性の片プを診断しコード化する必要がある。例えば，前頭痛様頭痛発作と鑑別することは時に困難である

兆のある片頭痛発作が頻発するのみならず，前兆と考えられる。また，単回あるいは数回の頭痛発のない片頭痛発作が起こることもある患者では，作では特徴を把握することが難しい場合もある。

1.2「前兆のある片頭痛」
および 1.1「前兆のない片

したがって，発作を 5 回以上経験していることを頭痛」
としてコード化する。1.3「慢性片頭痛」の診診断の要件とした。発作回数が 5 回未満の例は，

断基準にはどちらのタイプの片頭痛発作も含まれそれ以外の 1.1「前兆のない片頭痛」の診断基準をる。

満たしていても，1.5.1「前兆のない片頭痛の疑い」にコード化すべきである。
2．片頭痛発作中に入眠してしまい，目覚めたときには頭痛を認めない患者では，発作の持続時間

4

第1部

一次性頭痛

を目覚めた時刻までとみなす。

頭痛では CSD は起こらないと示唆されている

3．小児あるいは青年（18 歳未満）では，片頭痛発が，最近のいくつかの研究では異論が唱えられて作の持続時間は，2〜72 時間としてよいかもしれいる。さらに，グリア細胞波動あるいは他の皮質ない（小児においては未治療時の発作持続時間が現象が，前兆のない片頭痛に関与する可能性も示

2 時間未満でありうることのエビデンスはいまだ唆されてきている。メッセンジャー分子である一立証されていない）。

酸化窒素（NO），セロトニン（5-HT）およびカルシ

コメント

トニン遺伝子関連ペプチド（CGRP）が関与してい小児あるいは青年（18 歳未満）の片頭痛は成人

る。片頭痛はこれまで主として血管性の疾患と考の場合に比べて両側性であることが多い。片側性

えられていたが，この 10〜20 年で，疼痛経路のの頭痛は青年期の終わりか成人期の初めに現れる感作（sensitization）の重要性と，発作が中枢神経のが通例である。片頭痛の痛みは通常，前頭側頭系に由来する可能性がますます注目されるように部に発生する。小児における後頭部痛はまれであなった。同時に，片頭痛の痛みの神経回路，三叉り，診断上の注意が必要である。それ以外は典型

神経血管系，そして末梢および三叉神経脊髄路核的症状を示す患者の一部で，文献上「顔面片頭痛」尾側亜核，中脳中心灰白質，視床における神経伝とよばれる顔面の疼痛部位を認めることがある達の諸側面が認識されるようになった。5HT1B/D

が，これらの患者が独立した片頭痛患者のサブグ受容体作動薬であるトリプタンや 5-HT1F 受容体

ループを形成するというエビデンスはない。年少作動薬あるいは CGRP 受容体拮抗薬などの，新児の光過敏および音過敏は，行動から推測できる

規の受容体特異性の非常に高い急性期治療薬は，ものと考えられる。片頭痛発作は頭部自律神経症

片頭痛発作の急性期治療において有効性が証明さ状あるいは皮膚アロディニア症状を伴うことがあれている。その高い受容体特異性のため，これらる。

の薬剤の作用機序の研究が片頭痛のメカニズム理

前兆のない片頭痛は，しばしば月経と関連があ解への新たな洞察をもたらした。前兆のない片頭る。ICHD-3βでは，A1.1.1「前兆のない純粋月経痛を神経生物学的な疾患として捉えうることが明時片頭痛」
および A1.1.2「前兆のない月経関連片頭らかとなり，臨床および基礎神経科学により片頭痛」の基準を提案する。ただし，純粋月経時片頭痛のメカニズムに関する理解が進歩を遂げ，さら痛および月経関連片頭痛を独立した疾患単位とみに進歩し続けている。

なすべきかどうかが不明確であるため，付録に記載する。
発作頻度のきわめて高い片頭痛を本診断基準では 1.3「慢性片頭痛」と分類している。治療薬の過1.2 前兆のある片頭痛

剰使用が関連する場合は，1.3「慢性片頭痛」と 8.2「薬 剤 の 使 用 過 多 に よ る 頭 痛（薬 物 乱 用 頭 痛，以前に使用された用語

MOH）」の両方の診断が適用される。1.1「前兆の典型的または古典的片頭痛（classic or classicalない片頭痛」
は，対症療法薬の頻回使用により重migraine），眼性片頭痛，片側錯感覚性片頭痛，症化する傾向が最も強い。

片麻痺性片頭痛，失語性片頭痛（ophthalmic，hemi­

前兆のない片頭痛発作では皮質拡延性抑制

paraesthetic, hemiplegic or aphasic migraine），片（cortical spreading depression：CSD）
を示唆する

頭痛随伴症（migraine accompagnée），複雑片頭

局所脳血流画像上の変化はみられないが，脳幹の痛（complicated migraine）

血流変化や，痛みの結果，二次的に大脳皮質血流解説変化が生じる可能性がある。これは，前兆のある

数分間持続する，片側性完全可逆性の視覚症

片頭痛で脳血流減少が波紋状に拡がる病態と対照状，感覚症状またはその他の中枢神経症状からな的である。大部分の文献において，前兆のない片る再発性発作であり，これらの症状は通常徐々に

1．片頭痛5進展し，また通常それに引き続いて頭痛が生じ，グザグ形が現れ，右または左方向に徐々に拡大

片頭痛症状に関連すると考えられている。

し，角張った閃光で縁どられた側部凸形を呈し，診断基準

その結果，絶対暗点あるいは種々の程度の相対暗A．B および C を満たす発作が 2 回以上ある点を残す。また，陽性現象を伴わない暗点が生じB．以下の完全可逆性前兆症状が 1 つ以上ある

る場合もある。陽性現象を伴わない暗点はしばし

1.

視覚症状

ば急性発症型として認められるが，詳細な観察に

2.

感覚症状

よると徐々に拡大するのが通例である。小児ある

3.

言語症状

いは青年では，非典型的な両側性視覚症状が前兆

4.

運動症状

として起こることがある。高い特異性と感度を

5.

脳幹症状

もった視覚性前兆の評価スケールが開発され，妥

6.

網膜症状

当性が検証されている。

C．以下の 4 つの特徴の少なくとも 2 項目を満た
す
1.

2.
3.

少なくとも 1 つの前兆症状は 5 分以上か

あるいは舌（またはその両方）の領域にさまざまなけて徐々に進展するか，または 2 つ以上

拡がりをもって波及する。最初から感覚鈍麻が生の前兆が引き続き生じる（あるいはそのじる場合があり，感覚鈍麻が唯一の症状の場合も

両方）

ある。

それぞれの前兆症状は 5〜60 分持続する

さらに頻度は低いが，言語障害が現れる。失語（注 1）

性のものが通例であるが，しばしば分類困難であ少なくとも 1 つの前兆症状は片側性であ

る。

る
（注 2）
4.

次いで頻度が高いのは感覚障害で，チクチク感として現れ，発生部位から一側の身体および顔面前兆に運動麻痺（脱力）が含まれる場合には，前兆に伴って，あるいは前兆発現後 60

1.2.3「片麻痺性片頭痛」あるいはそのサブフォーム

分以内に頭痛が発現するのいずれかにコード化されるべきである。

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない，また，

これらの異なるタイプの前兆症状は連続して出一過性脳虚血発作が除外されている

現することが多く，視覚症状で始まり，続いて感注覚症状，その後失語症状を生じるが，この順序が1．例えば，1 回の前兆の間に 3 つの症状が発現

逆転したり入れ替わったりする例も記載されていする場合には，前兆の許容最長持続時間は 3×60

る。大抵の前兆症状の妥当な持続時間は 1 時間で分間である。運動症状は最長 72 時間持続する場

あるが，運動症状はしばしばより長時間持続する。

合もある。

患者はしばしば自分の前兆症状を説明するのが2．失語は常に片側性症状とみなされるが，構音困難と感じており，このような患者には前兆の時

障害は片側性の場合もそうでない場合もありうる。

間的経過と症状を前向き観察し記載するよう指示

コメントを与えるべきである。そうすれば，臨床像はより

前兆とは通常 1.2「前兆のある片頭痛」の頭痛発鮮明になる。患者がよく間違えて訴えるのは，頭作前に出現する神経症状の複合体であるが，頭痛痛が片側性か否か，発症が急か徐々か，視覚障害期が始まったあとに始まることも，頭痛期に入っが単眼性か同名性か，前兆の持続時間，感覚鈍麻

たあとも持続することもありうる。

か脱力かといった点である。初診ののちに前兆が視覚性前兆は最も一般的なタイプの前兆であり，少なくとも何回かの発作において，1.2「前兆のある片頭痛」患者の 90％以上に認められる。視記録されたダイアリーを用いて確認すると診断が明確になる。
前兆のある片頭痛を有する患者の多くでは，前覚性前兆は閃輝暗点（fortification spectrum）とし

兆のない片頭痛発作もみられる。この場合は 1.2て現れる場合が多い。すなわち，固視点付近にジ「前兆のある片頭痛」および 1.1「前兆のない片頭

6

第1部

一次性頭痛

痛」の両方がコード化されるべきである。
予兆は，他の片頭痛発作（前兆の有無を問わず）の症状の数時間〜1 日または 2 日前から生じるこ的な相違から，独立したサブフォームとして分類された。これらの患者ではしばしば脳幹症状も合併する。

とがある。予兆には，疲労感，集中困難，頸部の以前の分類で定義されていた「前兆遷延性片頭こり，光または音（あるいはその両方）に対する過痛」および「突発性前兆を伴う片頭痛」という症候

敏性，悪心，霧視，あくび，顔面蒼白などの症状群は廃止した。これらの発作が認められる患者ののさまざまな組み合わせが含まれる。
「前駆症状

大多数は，1.2「前兆のある片頭痛」のいずれかの（prodrome）」
および「警 告 症 状（warning symp­

サブフォームの診断基準を満たす発作が認められtoms）」という用語はしばしば
「前兆」
の意味を含

るため，当該診断にコード化すべきである。残り

む用語として誤用されるため，避けるべきである。

の患者は，1.5.2「前兆のある片頭痛の疑い」にコー

片頭痛前兆は 1.1「前兆のない片頭痛」の基準をド化し，非定型的な特徴（遷延性前兆または突発満たさない頭痛を伴うこともあるが，このような性前兆）をカッコ内に明記すべきである。まれに頭痛も，前兆との関連からやはり片頭痛とみなさ

二次性疾患（頸動脈解離，動静脈奇形，てんかんれる。また，片頭痛前兆のみで頭痛を伴わない場など）により類似の症状が起こりうるが，通常は合もある。

注意深い病歴聴取だけで明確な診断を行うことが前兆症状の発現前または発現時には，大脳皮質できる。

において局所脳血流量減少が認められており，これは，臨床的に責任領域と一致するが，脳血流量減少はさらに広い領域を含んでいる場合が多い。

1.2.1 典型的前兆を伴う片頭痛

脳血流量減少は後頭部から始まり，前方へ波及す解説るのが通例であるが，通常は脳虚血に陥る閾値を前兆を伴う片頭痛であり，その前兆は視覚症

下回らない。これらの領域では，1〜数時間後よ状，感覚症状，言語症状からなる。運動麻痺（脱り徐々に血流過多へ移行していく。おそらくは力）は含まれない。徐々に進展し，1 時間以上持Leão の皮質拡延性抑制（CSD）が発症機序である

続することはない。前兆には陽性症状および陰性と考えられている。

症状が混在し，完全に可逆性である。

系統的研究によれば，視覚性前兆を有する多く

診断基準の患者は，時に上下肢の症状や言語症状（あるいA．B および C を満たす発作が 2 回以上あるはその両方）を経験している。また逆に，上下肢B．前兆は完全可逆性の視覚症状，感覚症状，言の症状や言語症状（あるいはその両方）を有する患

語症状からなる。運動麻痺（脱力），脳幹症

者では，ほぼ常に少なくとも何回かの発作においては視覚性前兆症状も経験している。視覚性前兆状，網膜症状は含まれない
C．以下の 4 つの特徴の少なくとも 2 項目を満たのある片頭痛，片側性錯感覚性前兆のある片頭す痛，言語性前兆のある片頭痛の各々の区別はおそ1.

少なくとも 1 つの前兆症状は 5 分以上か

らく人為的に過ぎるものであるため，本分類ではけて徐々に進展するか，または 2 つ以上認めない。これらはすべて 1.2.1「典型的前兆を伴の前兆症状が引き続き生じる（あるいはう片頭痛」にコード化する。脳幹由来の前兆症状

その両方）を有する患者は 1.2.2「脳幹性前兆を伴う片頭痛」

2.

にコード化するが，これらの患者はほぼ常に典型的な前兆症状も併せもっている。1.2.3
「片麻痺性

（注 1）
3.

片頭痛」
患者では運動麻痺（脱力）を認めるが，この 1.2.3「片麻痺性片頭痛」
は，典型的な前兆症状をもつ片頭痛患者との遺伝的あるいは病態生理学

それぞれの前兆症状は 5〜60 分持続する
少なくとも 1 つの前兆症状は片側性である（注 2）

4.

前兆に伴って，あるいは前兆発現後 60分以内に頭痛が発現する

1．片頭痛D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない，また，7との鑑別がいっそう困難であり，しばしば精査が一過性脳虚血発作が除外されている必要となる。前兆が 40 歳以降に初発し，陰性症

注状（半盲など）のみの場合，あるいは前兆が長時間

1．例えば，1 回の前兆の間に 3 つの症状が発現にわたり遷延する場合や，きわめて短時間である

する場合には，前兆の許容最長持続時間は 3×60

場合には，その他の原因（特に，一過性脳虚血発分間である。

作）の除外が必要である。

2．失語は常に片側性症状とみなされるが，構音障害は片側性の場合もそうでない場合もありうる。

1.2.2 脳幹性前兆を伴う片頭痛

1.2.1.1 典型的前兆に頭痛を伴うもの

以前に使用された用語

解説

脳底動脈片頭痛（basilar artery migraine），脳

典型的な前兆を伴う片頭痛である。前兆に伴って，あるいは前兆発現後 60 分以内に頭痛が発現

底片頭痛（basilar migraine），脳底型片頭痛（basi­
lar-type migraine）

するが，その頭痛は片頭痛の特徴を有する場合も解説

そうでない場合もある。

片頭痛の前兆症状の責任病巣が明らかに脳幹と診断基準
A．1.2.1「典型的前兆を伴う片頭痛」の診断基準を満たす
B．頭痛（片頭痛の特徴を有する場合とそうでない場合がある）が前兆に伴って，または前兆発現後 60 分以内に発現する

1.2.1.2 典型的前兆のみで頭痛を伴わないもの考えられるもの。運動麻痺（脱力）が前兆である場合は含まない。
診断基準
A．B〜D を満たす頭痛発作が 2 回以上ある
B．完全可逆性の視覚性，感覚性，言語性前兆があるが，運動麻痺（脱力）（注 1）あるいは網膜症状は伴わないC．以下の脳幹症状のうち少なくとも 2 項目を満解説

たす

典型的前兆を伴う片頭痛であるが，この前兆に

1.

構音障害

伴って，または前兆発現後にいかなる種類の頭痛

2.

回転性めまいも生じない。

3.

耳鳴

診断基準

4.

難聴

5.

複視

6.

運動失調

7.

意識レベルの低下

A．1.2.1「典型的前兆を伴う片頭痛」の診断基準を満たす
B．前兆に伴って，あるいは前兆発現後 60 分以内に頭痛は生じない

D．以下の 4 つの特徴の少なくとも 2 項目を満た

コメント

す

典型的前兆に引き続いて常に片頭痛性頭痛が起1.

少なくとも 1 つの前兆症状は 5 分以上かこる患者もあるが，多くの患者では，前兆に引きけて徐々に進展するか，または 2 つ以上

続いて明瞭でない頭痛発作が起こったり，頭痛がの前兆症状が引き続き生じる（あるいは起こらない発作も経験したりしている。1.2.1.2
「典

その両方）

型的前兆のみで頭痛を伴わないもの」
しか経験し

2.

1.1
「前兆のない片頭痛」の診断基準を満たす頭

3.

少なくとも 1 つの前兆症状は片側性である（注 3）痛が存在しない場合には，前兆の正確な診断が必要で，重篤な疾患（一過性脳虚血発作など）の徴候

それぞれの前兆症状は 5〜60 分持続する（注 2）ない患者もいる。

4.

前兆に伴って，あるいは前兆発現後 60

8

第1部

一次性頭痛

分以内に頭痛が発現する

その両方）

E．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない，また，

2.

運動症状以外の前兆はそれぞれ 5〜60 分

一過性脳虚血発作が除外されている持続する。運動症状については 72 時間

注

未満（注 2）1．運動症状を有する場合は 1.2.3「片麻痺性片頭3.

痛」にコード化する。

る（注 3）

2．例えば，1 回の前兆の間に 3 つの症状が発現4.

する場合には，前兆の許容最長持続時間は 3×60
分間である。

少なくとも 1 つの前兆症状は片側性であ前兆に伴って，あるいは前兆発現後 60分以内に頭痛が発現する

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない，また，

3．失語は常に片側性症状とみなされるが，構音

一過性脳虚血発作や脳梗塞が除外されている障害は片側性の場合もそうでない場合もありうる。

注

コメント

1．片麻痺（plegic）という用語は多くの国の言語

元 来 は，「脳 底 動 脈 片 頭 痛（basilar artery mi­

で完全な麻痺を意味するが，ほとんどの発作は脱graine）」，「脳 底 片 頭 痛（basilar migraine）」
とい

力（不全麻痺）を特徴とする。

う用語が使われていたが，脳底動脈関与の可能性

2．一部の患者では脱力は何週間も続くことがあは低いため，「脳幹性前兆を伴う片頭痛」
という用

る。

語が選択された。

3．失語は常に片側性症状とみなされるが，構音ほとんどの頭痛発作中に脳幹症状に加えて典型

障害は片側性の場合もそうでない場合もありうる。

的な前兆症状が認められる。脳幹性前兆を伴う頭コメント

痛発作を有する患者の多くが，典型的前兆を伴う

脱力と感覚消失の厳密な区別は時に困難である。

頭痛発作も訴えており，これらの患者は 1.2.1「典型的前兆を伴う片頭痛」と 1.2.2「脳幹性前兆を伴う片頭痛」の両方にコード化されるべきである。

1.2.3.1 家族性片麻痺性片頭痛（FHM）
解説

診断基準 C に列記した症状の多くは，不安や運動麻痺（脱力）を含む前兆のある片頭痛で，第過換気により生じる場合があり，誤った解釈がな

1 度近親者または第 2 度近親者の少なくとも 1 人

されやすい。

が運動麻痺（脱力）を含む片頭痛前兆を有する。
診断基準

1.2.3 片麻痺性片頭痛（注 1）

A．1.2.3「片麻痺性片頭痛」の診断基準を満たす
B．第 1 度近親者または第 2 度近親者の少なくと解説

も 1 人が 1.2.3「片麻痺性片頭痛」の診断基準

運動麻痺
（脱力）
を含む前兆のある片頭痛。

を満たす発作を有する

診断基準

コメント

A．B および C を満たす発作が 2 回以上ある

新たな遺伝的研究成果により，以前よりも正確

B．前兆として以下の 2 項目の両方を認めるに 1.2.3.1「家族性片麻痺性片頭痛（FHM）」を定義

1.

完全可逆性運動麻痺（脱力）

することが可能になった。特定の遺伝子サブタイ2.

完全可逆性視覚症状，感覚症状，言語症

プが同定された。FHM1 では 19 番染色体上の（カ状のいずれか 1 つ以上

ルシウムチャネルをコードしている）CACNA1 A

C．以下の 4 つの特徴の少なくとも 2 項目を満た/Na＋-ATPase をコードしている）ATP1 A2 遺伝

す1.

遺伝子の変異が，FHM2 では 1 番染色体上の（K＋少なくとも 1 つの前兆症状は 5 分以上か子の変異が，FHM3 では 2 番染色体上の（ナトリけて徐々に進展するか，または 2 つ以上

ウムチャネルをコードしている）SCN1 A 遺伝子の前兆症状が引き続き生じる（あるいはの変異が明らかになった。いまだ同定されていな

1．片頭痛いほかの遺伝子座も存在する可能性がある。遺伝子検査が実施され，遺伝子サブタイプが明らかになった場合は，第 5 桁目として規定する。

9

1.2.3.2 孤発性片麻痺性片頭痛
解説

1.2.3.1「家族性片麻痺性片頭痛
（FHM）
」
は，典型

運動麻痺（脱力）を含む前兆のある片頭痛で，第的前兆症状に加えて，脳幹症状を示すことがきわ

1 度近親者または第 2 度近親者に運動麻痺（脱力）めて多く，発作時にはほぼ毎回頭痛が発現するこを含む片頭痛の前兆を有するものがいない。

とが知られている。まれに，FHM の発作中に意

診断基準

識障害
（時に昏睡を含む），錯乱，発熱，髄液細胞

A．1.2.3「片麻痺性片頭痛」の診断基準を満たす

増多などが起こることがある。

B．第 1 度もしくは第 2 度近親者に 1.2.3「片麻痺1.2.3.1「家族性片麻痺性片頭痛
（FHM）
」
はてんか

性片頭痛」の診断基準を満たす患者がいない

んと誤診され，（無効な）治療をされていることがコメントある。FHM の発作は，（軽度の）頭部外傷によっ

疫学調査の結果，孤発例と家族性症例の有病率て誘発されうる。FHM 家系の約 50％において，は，ほぼ同じであることが明らかになっている。

慢性進行性の小脳失調が片頭痛発作とは別に発生

1.2.3.2「孤発性片麻痺性片頭痛」の発作は，1.2.3.1する。

「家族性片麻痺性片頭痛（FHM）」と同一の臨床的1.2.3.1.1 家族性片麻痺性片頭痛 1 型（FHM1）

特徴を有する。明らかな孤発例の一部に FHM 遺診断基準

伝子変異が存在することが知られており，このよA．1.2.3.1「家族性片麻痺性片頭痛」の診断基準を満たす
B．CACNA1 A 遺伝子の病原性変異が証明されている

1.2.3.1.2 家族性片麻痺性片頭痛 2 型（FHM2）
診断基準
A．1.2.3.1「家族性片麻痺性片頭痛」の診断基準を満たす
B．ATP1 A2 遺伝子の病原性変異が証明されてうな患者の第 1 度近親者または第 2 度近親者が片麻痺性片頭痛を発症した場合は，1.2.3.1「家族性片麻痺性片頭痛（FHM）」の診断基準を完全に満たすことになり，診断の変更が求められる。
孤発例では，その他の原因を除外するため，通常，神経画像検査やその他の検査が求められる。
また，7.3.5「脳脊髄液リンパ球増加症候群による一過性の頭痛と神経学的欠損（HaNDL）」を否定するため腰椎穿刺が必要な場合もある。

いる

1.2.3.1.3 家族性片麻痺性片頭痛 3 型（FHM3）
診断基準
A．1.2.3.1「家族性片麻痺性片頭痛」の診断基準を満たす
B．SCN1 A 遺伝子の病原性変異が証明されている

1.2.4 網膜片頭痛
解説
単眼の視覚障害（閃輝，暗点，視覚消失など）の発作が片頭痛に伴って繰り返し起こる。
診断基準

1.2.3.1.4 家族性片麻痺性片頭痛，
他の遺伝子座

A．B および C を満たす発作が 2 回以上ある

診断基準

B．前兆は完全可逆性で，単眼性の陽性または陰A．1.2.3.1「家族性片麻痺性片頭痛」の診断基準を満たす
B．遺伝子検査上，CACNA1 A 遺伝子，ATP1 A2

性 視 覚 症 状（あ る い は そ の 両 方）
（例 え ば 閃
輝，暗点，視覚消失）であり，発作中に下記のいずれか，または両方により確認される遺伝子，SCN1 A 遺伝子のいずれの変異も証

1.

明されない

2. （適切な指示のもとに）患者が図示する単臨床視野検査眼視野障害

C．以下の 3 つの特徴の少なくとも 2 項目を満

10

第1部

一次性頭痛

たす
1.

前兆は 5 分以上かけて徐々に進展する

2.

前兆症状は 5〜60 分持続する

3.

前兆に伴って，あるいは前兆発現後 60分以内に頭痛が発現するており，トリプタンあるいは麦角誘導体
で改善する
D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
注
1．1.3「慢性片頭痛」の診断基準には緊張型頭痛様D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない，また，の頭痛が含まれているため，その診断においてその他の一過性黒内障の原因が除外されてい2.「緊張型頭痛（Tension-type headache：TTH）」

る

およびそのサブタイプは除外される。

コメント

2．頭痛が頻発する，あるいは持続する患者にお片眼の視覚障害を訴える患者の一部は，実際にいては個々の頭痛発作を鑑別することが困難であは半盲である。頭痛を伴わない症例も報告されてるため，反復性片頭痛から慢性片頭痛を独立させいるが，片頭痛が原因疾患であるかどうかは確認た。実際，頭痛の性状は日によって変わるだけでしえない。

なく，同じ日の中でさえも変化することがありう

1.2.4「網膜片頭痛」
は一過性単眼性失明の原因とる。そのような患者では，頭痛の自然経過を観察してはきわめてまれである。片頭痛に関連した永するために休薬を続けることは非常に困難であ続的な単眼性失明の症例も報告されている。そのる。このような状況においては，前兆のある発作

他の一過性単眼視覚消失の原因を除外するには，も前兆のない発作も，緊張型頭痛様の頭痛も同様

適切な検査が必要である。

に数える。慢性片頭痛を示唆する症状の最も一般的な原因は，8.2「薬剤の使用過多による頭痛（薬物乱用頭痛，MOH）」において定義されている，

1.3 慢性片頭痛（注 1, 2）

治療薬の過剰使用である。1.3「慢性片頭痛」とみなされる患者の約半数は，薬物離脱後に反復性片頭痛のサブタイプに戻る。これらの患者は，ある

解説

意味では，1.3.「慢性片頭痛」と誤診されているこ頭痛が月に 15 日以上の頻度で 3 ヵ月を超えてとになる。同様に，治療薬過剰使用とみなされる起こり，少なくとも月に 8 日の頭痛は片頭痛の特患者の多くは薬物離脱後にも症状が改善しない。

徴をもつ。

（薬剤の過剰使用によって引き起こされる慢性化

診断基準は常に可逆性であると仮定すると）この場合，8.2

A．緊張型頭痛様または片頭痛様の頭痛（あるい「薬 剤 の 使 用 過 多 に よ る 頭 痛（薬 物 乱 用 頭 痛，はその両方）
が月に 15 日以上の頻度で 3 ヵ月

MOH）」の診断はある意味で不適切であるかもしを超えて起こり（注 2），B と C を満たす

れない。これらの理由から，また原則に則って，

B．1.1「前兆のない片頭痛」の診断基準 B〜D を

1.3「慢性片頭痛」と 8.2「薬剤の使用過多による頭満たすか，1.2「前兆のある片頭痛」の診断基痛（薬物乱用頭痛）」の診断基準を満たす患者は，

準 B および C を満たす発作が，併せて 5 回両方の診断名を与えられるべきである。薬物離脱以上あった患者に起こる後，片頭痛は反復性のサブタイプに戻る，もしく

C．3 ヵ月を超えて月に 8 日以上で以下のいずれは慢性のまま持続し，それぞれに従って再診断さ

かを満たす
（注 3）

れる。後者の場合は，8.2「薬剤の使用過多による

1.

1.1「前兆のない片頭痛」の診断基準 C と頭痛（薬物乱用頭痛，MOH）」は取り消される可能D を満たす性がある。いくつかの国では，8.2「薬剤の使用過1.2「前兆のある片頭痛」の診断基準 B と C多による頭痛（薬物乱用頭痛，MOH）」の診断は薬を満たす

物離脱後にのみ行うことが慣例となっている。

発症時には片頭痛であったと患者が考え3．頻回再発性頭痛の特徴を明らかにするために

2.
3.

1．片頭痛11は，少なくとも 1 ヵ月間，痛みおよび関連症状に

使用過多による頭痛（薬物乱用頭痛，MOH）」の診ついて記録した頭痛ダイアリーを毎日付けること

断基準を満たす場合には，1.3「慢性片頭痛」およが通常求められる。頭痛ダイアリーの見本は国際

び 8.2「薬 剤 の 使 用 過 多 に よ る 頭 痛（薬 物 乱 用 頭頭痛学会ホームページ（http://www.i-h-s.org）
か痛，MOH）」とコード化し，1.4.1「片頭痛発作重積」

ら入手できる。

とはコード化しない。治療薬の過剰使用期間が 3〔訳 注：日 本 頭 痛 学 会 の ホ ーム ペ ージ
（www.

か月間より短い場合は，適切な片頭痛のサブタイ

jhsnet.org）
からも頭痛ダイアリーが入手可能であ

プにのみコード化する。

る〕

1.4.2 遷延性前兆で脳梗塞を伴わないもの

1.4 片頭痛の合併症

解説
前兆症状が 1 週間以上持続するが，神経画像検
査では脳梗塞を認めない。

コメント
片頭痛サブタイプと合併症の双方について，別個にコード化する。

診断基準
A．B を満たす前兆がある
B．1.2「前兆のある片頭痛」をもつ患者で，従来の発作と異なり，1 つもしくは複数の前兆症

1.4.1 片頭痛発作重積
解説状が 1 週間以上続く
C．神経画像検査上，脳梗塞を認めない
D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

日常生活に支障をきたす片頭痛発作が 72 時間を超えて持続する。
診断基準

コメント
遷延性前兆症状はまれであるが，十分な記載がなされている。遷延性前兆症状は両側性であるこA．頭痛発作は B および C を満たすとが多く，数ヵ月から数年にわたり持続する場合

B．1.1「前兆のない片頭痛」
または 1.2「前兆のあがある。診断基準 B における 1 週間という最短る片頭痛」（あるいはその両方）をもつ患者に持続期間は専門家の意見に基づいており，正式に起こり，現在の発作は持続時間と重症度を除検討されるべきである。

けば従来の頭痛発作と同様である
C．以下の特徴の両方を満たす

診断のための精密検査によって 1.4.2「遷延性前兆で脳梗塞を伴わないもの」と 1.4.3「片頭痛性脳1.

72 時間を超えて続く（注 1）

梗塞」は鑑別診断されなくてはならない。またそ2.

日常生活に支障をきたす程度の痛み，まの他の原因による脳梗塞の結果として起こる症候

たは関連症状（あるいはその両方）（注 2）

性前兆も除外される必要がある。

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
注

1 時間を超えて 1 週間未満持続する発作があり，1.2.1「典型的前兆を伴う片頭痛」の診断基準を

1．治療薬または睡眠による最長 12 時間までの寛満たさない場合は，1.5.2「前兆のある片頭痛の疑解は許容される。

い」にコード化する。

2．診断基準 C2 を満たさないより軽症例は，1.5.1「前兆のない片頭痛の疑い」
としてコード化する。
コメント
1.4.1
「片頭痛発作重積」の特徴をもつ頭痛は，しばしば治療薬の過剰使用に起因すると考えられる。このような状況における頭痛が 8.2.
「薬剤の1.4.3 片頭痛性脳梗塞
解説
1 つ以上の片頭痛前兆があり，神経画像検査によって責任領域に虚血性梗塞巣が証明される。

12

第1部

一次性頭痛

診断基準
A．B および C を満たす片頭痛発作がある
B．1.2「前兆のある片頭痛」をもつ患者に起こり，に起こる
C．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント

1 つもしくは複数の前兆症状が 60 分を超え

頭痛とてんかんは典型的な発作性脳疾患であて続くことを除けば，今までの頭痛発作と同る。てんかん発作後には片頭痛様の頭痛が高頻度様であるにみられるが，片頭痛発作中または片頭痛発作後

C．神経画像検査により責任領域に虚血性梗塞病
変が描出される
D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がないに痙攣発作が起こることもある。このような現象は，時に片頭痛てんかん（migralepsy）ともよばれ，まれな事象であるが，もともとは 1.2「前兆のコメント

ある片頭痛」患者において記載されている。1.1「前片頭痛患者における脳梗塞は，「片頭痛と併存

兆のない片頭痛」との関連についてのエビデンス

するその他の原因による脳梗塞」，「前兆のある片は依然として不足している。

頭痛に類似した症状を呈するその他の原因による脳梗塞」，「前兆のある典型的片頭痛の経過中に発生する脳梗塞」に分類することができる。このう
ち最後の，「前兆のある典型的片頭痛の経過中に1.5 片頭痛の疑い

発生する脳梗塞」
のみが，1.4.3「片頭痛性脳梗塞」の基準を満たす。
1.4.3「片頭痛性脳梗塞」はほとんどの場合，若い女性に後方循環領域で発生する。
前兆のある片頭痛患者においては，虚血性脳卒中のリスクが 2 倍に増加することが，いくつかの以前に使用された用語
片頭痛様疾患（Migrainous disorder）
他疾患にコード化する
その他の疾患に続発する片頭痛様頭痛（症候性片頭痛）は，該当疾患に応じてコード化する。

一般集団を扱った研究で証明されている。しかし

解説ながら，これらの脳梗塞は片頭痛性脳梗塞ではな

上記にコード化した片頭痛のサブタイプの診断いことに注意すべきである。片頭痛患者においてに必要な基準項目のうち，1 項目を欠いた片頭痛

虚血性脳卒中リスクが増加するメカニズムについ様発作で，その他の頭痛の診断基準を満たさないてはいまだ明らかになっていない。同様に，前兆もの。

の頻度とリスクの増加をきたすような前兆症状の診断基準

性状との関連も知られていない。多くの研究におA．1.1「前兆のない片頭痛」の診断基準 A〜D のいて，前兆のない片頭痛と虚血性脳卒中との関連

うち 1 項目だけ満たさないか，1.2「前兆のあはないことが示されている。

る片頭痛」の診断基準 A〜C のうち 1 項目だ

1.4.4 片頭痛前兆により誘発される
痙攣発作
解説
前兆のある片頭痛の発作により誘発される痙攣

け満たさないB．ICHD-3 の他のいずれの頭痛の診断基準も満たさない
C．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント

発作である。

頭痛の診断を行う際は，2.「緊張型頭痛」と 1.5

診断基準「片頭痛の疑い」の両方の診断基準を満たす発作

A．1 種類のてんかんの発作診断基準を満たす痙攣発作で，B を満たすは，「確定診断は常に，疑い診断に優先される」という原則に則って，前者（緊張型頭痛）にコード化

B．1.2「前兆のある片頭痛」
患者において，前兆される。しかしながら，すでに片頭痛の診断をものある片頭痛の発作中か，発作後 1 時間以内

つ患者において（例えば，薬剤治験の効果判定と1．片頭痛13

して），彼らが経験する発作の回数を数えるといこれらの患者では，乗り物酔いや夢遊，寝言，うような場合，1.5「片頭痛の疑い」の診断基準を

夜驚症，歯軋りなどの周期性睡眠障害の症状を合満たす発作は片頭痛として数えるべきである。な

併する場合もある。

ぜならば，軽度の片頭痛発作あるいは早期に治療された発作では片頭痛発作診断に必要とされる特徴のすべてが出揃わないこともしばしばあるが，

1.6.1 再発性消化管障害

それでも，片頭痛の特異的治療が効果を示すから以前に使用された用語である。

慢性腹痛（chronic abdominal pain），機能性腹痛（functional abdominal pain），機能性消化不良

1.5.1 前兆のない片頭痛の疑い（functional dyspepsia），過敏性腸症候群（irritable

診断基準

abdominal pain syndrome）

A．1.1「前兆のない片頭痛」の診断基準 A〜D の
うち 1 つだけ満たさない
B．ICHD-3 の他のいずれの頭痛性疾患の診断基準も満たさない
C．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

bowel syndrome），機能性腹痛症候群（functional
解説
腹痛，不快感・悪心または嘔吐のいずれか 1 つ以上の症状を繰り返す発作である。たまに起こる
場合も，慢性的に起こる場合も，予測可能な一定間隔で起こる場合もあり，片頭痛と関連している可能性がある。

1.5.2 前兆のある片頭痛の疑い
診断基準
A．1.2
「前兆のある片頭痛」
またはそのいずれの診断基準
A．腹痛，不快感・悪心および嘔吐のいずれか 1
つ以上の症状を示す明らかな発作が 5 回以上ある

サブフォームにおいても診断基準 A〜C のう

B．消化管検査や評価は正常である

ち 1 つだけ満たさない

C．その他の疾患によらない

B．ICHD-3 の他のいずれの頭痛性疾患の診断基準も満たさない
D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

1.6.1.1 周期性嘔吐症候群
解説
激しい悪心と嘔吐を繰り返す発作で，通常，個々の患者では症状が安定化しており，発作のタ

1.6 片頭痛に関連する周期性症候群

イミングは予想できる。発作時に顔面蒼白と嗜眠傾向を伴うことがある。発作間欠期には，症状は完全に消失する。

以前に使用された用語
小児周期性症候群（childhood periodic syn­dromes），小 児 期 周 期 性 症 候 群（periodic syn­dromes of childhood）
コメント
この疾患群は 1.1「前兆のない片頭痛」
または 1.2

診断基準
A．強い悪心と嘔吐を示す発作が 5 回以上あり，
B および C を満たす
B．個々の患者では症状が定性化しており，予測可能な周期で繰り返す
C．以下のすべてを満たす「前兆のある片頭痛」を併せもつ患者，あるいはこ1.

悪心，嘔吐が 1 時間に 4 回以上起こる

れらの片頭痛を発症する可能性の高い患者に起こ2.

発作は 1 時間〜10 日間続くる。かつては小児期に起こるとされているが，成3.

各々の発作は 1 週間以上の間隔をあけて人に起こる場合もある。

起こる

14

第1部

一次性頭痛

D．発作間欠期には完全に無症状

腎疾患の徴候を示さない，またはそれらの疾患をE．その他の疾患によらない（注 1）

適切な検査により否定できる。

注

コメント

1．特に，病歴および身体所見は胃腸疾患の徴候を示さない。
コメント

1.6.1.2「腹部片頭痛」の痛みは正常な日常生活を妨げるほど重度の痛みである。
年少児では頭痛の存在はしばしば見落とされ1.6.1.1「周期性嘔吐症候群」
は，小児期に起こるる。頭痛の有無については注意深く病歴をとる必反復性疾患であり，典型的には自然寛解（self-

要があり，発作中の頭痛が確認されれば，1.1「前limiting）する。発作間欠期は全く正常である。周兆のない片頭痛」と考えるべきである。

期性が特徴であり，周期は予測可能である。

小児は食欲不振と悪心の区別ができないこともこの疾患は，ICHD-1 では小児周期性症候群にある。顔面蒼白には眼の下の隈（くま）を伴うことは含まれなかったが，ICHD-2 では含まれた。本が多い。少数の患者では顔面潮紅が主たる血管運症候群の臨床像は，片頭痛に関連して認められる動現象として出現する。

臨床像に類似する。また，過去数年間にわたる多数の研究から，周期性嘔吐症候群は片頭痛に関連

腹部片頭痛を有する小児の大多数は，後年になって片頭痛を発症する。

した疾患であることが示唆されている。

1.6.1.2 腹部片頭痛1.6.2 良性発作性めまい
解説

解説
主として小児に認められ，中等度〜重度の腹部繰り返し起こる短時間の回転性めまい発作が特

正中の痛みを繰り返す原因不明の疾患である。腹徴の疾患で，発作は前触れなしに起こり自然に軽痛は血管運動症状，悪心および嘔吐を伴い，2〜減する。それ以外には健康上問題がない小児に起

72 時間持続し，発作間欠期には正常である。ここる。

れらの発作中に頭痛は起こらない。
診断基準
A．腹痛発作が 5 回以上あり，B〜D を満たす
B．痛みは以下の 3 つの特徴の少なくとも 2 項目
を満たす

診断基準
A．B および C を満たす発作が 5 回以上ある
B．前触れなく生じ，発現時の症状が最強で，意識消失を伴うことなく数分〜数時間で自然寛解する回転性めまい発作（注 1）
C．下記の随伴症状・徴候のうち少なくとも 1 項

1.

正中部，臍周囲もしくは局在性に乏しい

2.

鈍痛もしくは漠然とした腹痛（just sore）

目を満たす

3.

中等度〜重度の痛み

1.

眼振

2.

運動失調

C．発作中，以下の少なくとも 2 項目を満たす
1.

食欲不振

3.

嘔吐

2.

悪心

4.

顔面蒼白

3.

嘔吐

5.

恐怖

4.

顔面蒼白

D．発作は，未治療もしくは治療が無効の場合，
2〜72 時間持続する
E．発作間欠期には完全に無症状
F．その他の疾患によらない（注 1）
注
1．特に，病歴および身体所見が胃腸疾患またはD．発作間欠期には神経所見および聴力・平衡機能は正常
E．その他の疾患によらない
注
1．回転性めまいをもつ年少児が，ぐるぐる回る
症状を説明することは難しいかもしれない。発作的な落ち着きのなさが親によって観察される場

1．片頭痛15合，これが年少児の回転性めまい発作を説明しう

変が斜頸をきたしうるため，同部位には特に注意

ることがある。

を払う必要がある。これらの知見は，頭痛ダイア

コメント

リー，系統的問診，長期データ収集によってさら後頭蓋窩腫瘍，痙攣発作および前庭障害は必ずに妥当性を確認する必要がある。

除外されるべきである。

1.6.3「良性発作性斜頸」は，1.6.2「良性発作性め1.6.2「良性発作性めまい」と A1.6.6「前庭性片頭ま い」ま た は 1.2「前 兆 の あ る 片 頭 痛」
（特 に 1.2.2

痛」（付録参照）との関連については，さらなる検「脳幹性前兆を伴う片頭痛」）に移行することもあ討が必要である。

るが，さらなる症状を示すことなく終息することもある。

1.6.3 良性発作性斜頸
解説【文献】
1 Migraine in general

反復発作性に頭部が片側に傾き，若干回旋している場合もある。症状は自然寛解する。この疾患
は幼児および乳児にみられ，生後 1 年以内に発症する。
診断基準
A．年少児にみられる反復発作で
（注 1）
，B およ
び C を満たす
B．頭部が左右どちらかに傾いており，若干の回旋を伴う場合と伴わない場合がある。数分〜
数日間で自然寛解する
C．下記の随伴症状・徴候のうち少なくとも 1 項
目を満たす
1.

顔面蒼白

2.

易刺激性

3.

倦怠感

4.

嘔吐

5.

運動失調
（注 2）

D．発作時以外の神経所見は正常
E．その他の疾患によらない
注1．発作は毎月再発する傾向がある
2．運動失調は，患者年齢グループ中，年長の小児のほうが多くみられる。
コメント
小児の頭部は発作中に中立位に復することもある。抵抗性がみられることもあるが，最終的には回復可能である。
鑑別診断には，胃食道逆流，特発性捻転ジスト
ニア，および複雑部分発作などが含まれるが，後頭蓋窩および頭頸接合部の先天性または後天性病

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第1部

一次性頭痛

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21

2．緊張型頭痛（Tension‑type headache：TTH）

2.1 稀発反復性緊張型頭痛（Infrequent episodic tension‑type headache）
2.1.1 頭蓋周囲の圧痛を伴う稀発反復性緊張型頭痛（Infrequent episodic tension‑type
headache associated with pericranial
tenderness）
2.1.2 頭蓋周囲の圧痛を伴わない稀発反復性緊張型頭痛（Infrequent episodic tension‑type
headache not associated with pericranial
tenderness）
2.2 頻発反復性緊張型頭痛（Frequent episodic tension‑type headache）
2.2.1 頭蓋周囲の圧痛を伴う頻発反復性緊張型頭痛（Frequent episodic tension‑type
headache associated with pericranial
tenderness）
2.2.2 頭蓋周囲の圧痛を伴わない頻発反復性緊張型頭痛（Frequent episodic tension‑type
headache not associated with pericranial
tenderness）
2.3 慢性緊張型頭痛（Chronic tension‑type headache）
2.3.1 頭蓋周囲の圧痛を伴う慢性緊張型頭痛（Chronic tension‑type headache
associated with pericranial tenderness）
2.3.2 頭蓋周囲の圧痛を伴わない慢性緊張型頭痛（Chronic tension‑type headache notassociated with pericranial tenderness）
2.4 緊張型頭痛の疑い（Probable tension‑type headache）
2.4.1 稀発反復性緊張型頭痛の疑い（Probable infrequent episodic tension‑
type headache）
2.4.2 頻発反復性緊張型頭痛の疑い（Probable frequent episodic tension‑
type headache）
2.4.3 慢性緊張型頭痛の疑い（Probable chronic
tension‑type headache）（stress headache），通 常 頭 痛（ordinary headache），本態性頭痛（essential headache），特発性頭 痛（idiopathic headache）お よ び 心 因 性 頭 痛（psychogenic headache）
他疾患にコード化する
他疾患による緊張型様頭痛は当該疾患にコード化される。

全般的なコメント
一次性頭痛か，二次性頭痛か，またはその両方か？
緊張型頭痛の特徴を有する頭痛が初発し，頭痛の原因となることが知られている他疾患と時期的に一致する場合，あるいはその疾患による二次性頭痛の診断基準を満たす場合には，原因疾患に応じて二次性頭痛としてコード化する。頭痛の原因となることが知られている他疾患と時期的に一致して，以前から存在する緊張型頭痛が慢性化する
場合には，もともとある緊張型頭痛およびその疾患に応じた二次性頭痛の両方として診断する。頭痛の原因となることが知られている他疾患と時期的に一致して，以前から存在する緊張型頭痛が有意に悪化した場合（通常，頻度や重症度が 2 倍かそれ以上になることを意味する），その疾患が頭痛の原因となる確証がある場合のみ，もともとある緊張型頭痛およびその疾患に応じた二次性頭痛の両方として診断する。治療薬の過剰使用が存在する慢性緊張型頭痛の場合は，時期的な因果関係を確立するのはしばしば困難である。したがっ

以前に使用された用語て，2.3「慢性緊張型頭痛」と 8.2「薬剤の使用過多

緊張性頭痛（tension headache），筋収縮性頭痛による頭痛（薬物乱用頭痛，MOH）」の診断の両方（muscle contraction headache），精 神 筋 原 性 頭痛（psychomyogenic headache），ス ト レ ス 頭 痛が与えられるべきである。

22

第1部

一次性頭痛

頭筋，側頭筋，咬筋，翼突筋，胸鎖乳突筋，板状緒言筋および僧帽筋上を第 2 指と第 3 指を小さく回転させて動かし，強く圧迫を加える触診により容易にその程度がわかる（補助的に圧痛計を使用する

2.「緊張型頭痛」
はきわめて一般的であり，さまのが望ましい）。各筋肉での 0〜3 の局所圧痛スコ

ざまな調査で一般集団における生涯有病率は 30

アを合計して，各個人における総圧痛スコアを算〜78％の範囲とされており，社会経済に非常に高出すればよい。触診は治療戦略に関する有用な手度な影響を及ぼしている。

引きとなる。触診は患者への説明をさらに価値あ

この型の頭痛は，以前は主として心因性のものるものにし，信頼性の高いものにする。

とみなされていたが，ICHD-1 の公表以後，少な増強した圧痛は，病態生理学的な背景として最くとも緊張型頭痛のより重症サブタイプに関しても重要といえる。分類委員会は 2.「緊張型頭痛」のは，神経生物学的基盤を強く示唆する多数の研究

病態生理学的メカニズムと治療に関するさらなるが発表されてきた。

研究を奨励している。この目的で ICHD-2 では，ICHD-1 で採り入れた反復性と慢性のサブタイ

頭部筋群の異常を伴うか伴わないかで区別した。

プに分類した 2.
「緊張型頭痛」はきわめて有用であ

そしてこの細分方法はこの領域のさらなる研究のることがわかった。ICHD-2 では，反復性緊張型

発展を刺激するために ICHD-3βでも堅持された。

頭痛を，頭痛の頻度が月あたり 1 回未満の「稀発

診断困難な一次性頭痛でよく経験するのは，緊型」のサブフォームと「頻発型」のサブフォームに張型頭痛と軽度の前兆のない片頭痛との鑑別であさらに細分類した。2.3「慢性緊張型頭痛」
は，生る。これは，頻発頭痛の患者で両方の頭痛をしば

活の質（QOL）
を大きく低下させ，高度の障害をしば経験しているからである。頭痛の表現型が緊引き起こす深刻な疾患である。2.2「頻発反復性緊張型頭痛に類似している片頭痛患者を除外するこ張型頭痛」
は，時として高価な薬剤の使用を伴うとを期待し，2.「緊張型頭痛」に対する診断基準の治療が必要となるほどの支障をきたすことがあ

厳格化が提案された。そのように特異度が高くなる。対照的に，2.1「稀発反復性緊張型頭痛」
は，ると，同時に診断基準の感度は低下し，大部分の大多数の人々で起こるが，個人に及ぼす影響はご

患者は 2.4「緊張型頭痛の疑い」または 1.5「片頭痛

くわずかなものであるため，ほとんどの場合，医の疑い」だけに分類される結果となった。厳密な療関係者から注目されない。2.2「頻発反復性緊張

2.「緊張型頭痛」の診断基準は，ICHD-2 の付録の型頭痛」
から 2.1「稀発反復性緊張型頭痛」
をあえて

A2「緊張型頭痛（代替診断基準）」として提案され区別して分類することで，医学的管理を必要としたが，そのような変更が有益な効果を示すというない人々を分け，大多数の人々が意味のある頭痛

証拠がみあたらなかった。これらの厳密な診断基疾患をもつとカテゴリー化されるのを避ける。

準は，研究の目的用に付録に残してある。分類委

2.「緊張型頭痛」の正確なメカニズムは不明であ員会はそれぞれの診断基準に従い診断された患者る。2.3「慢性緊張型頭痛」
においては中枢性痛のを，臨床的特徴だけではなく，病態生理学的メカ疼痛メカニズムがより重要な役割をはたしている

ニズムと治療に対する反応についても関連づけてのに対し，2.1「稀発反復性緊張型頭痛」
と 2.2
「頻

比較するよう奨励する。

発反復性緊張型頭痛」
については末梢性痛の疼痛メカニズムが主要な役割を果たしている可能性が最も高い。緊張型頭痛の患者において，触診による頭蓋周囲の圧痛の増強は最も重要な異常所見で2.1 稀発反復性緊張型頭痛ある。圧痛は，典型的には非発作時にもみられ，頭痛の強さと頻度とともに増強し，実際の頭痛の解説

発現中にさらに悪化する。頭蓋周囲の圧痛は，前頻度がまれであり，一般に両側性で，性状は圧2．緊張型頭痛

23

迫感または締めつけ感，強さは軽度〜中等度で，数十分〜数日間持続する頭痛。痛みは日常的な動作により増悪せず，悪心は伴わないが，光過敏ま

2.2 頻発反復性緊張型頭痛

たは音過敏を呈することがある。
診断基準

解説

A．平均して 1 ヵ月に 1 日未満（年間 12 日未満）

頭痛の頻度が高く，一般に両側性で，性状は圧の頻度で発現する頭痛が 10 回以上あり，か迫感または締めつけ感，強さは軽度〜中等度で，つ B〜D を満たす

数十分〜数日間持続する頭痛。痛みは日常的な動B．30 分〜7 日間持続する作により増悪せず，悪心は伴わないが，光過敏まC．以下の 4 つの特徴のうち少なくとも 2 項目をたは音過敏を呈することがある。

満たす

診断基準

1.

両側性

2.

性状は圧迫感または締めつけ感（非拍動（年間 12 日以上 180 日未満）の頻度で発現す性）

る頭痛が 10 回以上あり，かつ B〜D を満た

3.

強さは軽度〜中等度

す4.

歩行や階段の昇降のような日常的な動作

B．30 分〜7 日間持続するにより増悪しない

C．以下の 4 つの特徴のうち少なくとも 2 項目をD．以下の両方を満たす

A．3 ヵ月を超えて，平均して 1 ヵ月に 1〜14 日

満たす

1.

悪心や嘔吐はない

1.

両側性

2.

光過敏や音過敏はあってもどちらか一方

2.

性状は圧迫感または締めつけ感（非拍動のみ
E．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

2.1.1 頭蓋周囲の圧痛を伴う稀発反復性
緊張型頭痛
診断基準
A．頭痛は，2.1「稀発反復性緊張型頭痛」の診断基準を満たすB．触診により頭蓋周囲の圧痛が増強する

2.1.2 頭蓋周囲の圧痛を伴わない
稀発反復性緊張型頭痛
診断基準
A．頭痛は，2.1「稀発反復性緊張型頭痛」の診断基準を満たすB．触診により頭蓋周囲の圧痛が増強しない性）
3.

強さは軽度〜中等度

4.

歩行や階段の昇降のような日常的な動作により増悪しない

D．以下の両方を満たす
1.

悪心や嘔吐はない

2.

光過敏や音過敏はあってもどちらか一方のみ

E．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント
2.2「頻発反復性緊張型頭痛」は 1.1「前兆のない片頭痛」に併発することが多い。片頭痛患者が緊張型頭痛を併発しているかどうかは，頭痛ダイアリーを診断的に用いて特定することが望ましい。
片頭痛の治療は緊張型頭痛の治療とかなり異なっているため，正しい治療を選択し，薬剤の使用過多や，その結果として起こる 8.2「薬剤の使用過多による頭痛（薬物乱用頭痛）」の発症を防止するた
めにも，片頭痛と緊張型頭痛が正しく区別できる
ように患者を教育することが重要である。
頭痛が 1.5「片頭痛の疑い」と 2.「緊張型頭痛」の両方の診断基準を満たすときは，「確定診断は常

24

第1部

一次性頭痛

に疑い診断に優先される」という原則に則って 2.

満たす「緊張型頭痛」（または診断基準を満たすサブタイ

1.

両側性

プ）にコード化される。頭痛が 1.5「片頭痛の疑い」

2.

性状は圧迫感または締めつけ感（非拍動と 2.4「緊張型頭痛の疑い」の両方の診断基準を満性）たすときは，コード番号順にし，2.
「緊張型頭痛」3.

強さは軽度〜中等度とサブタイプの前に 1.
「片頭痛」とそのサブタイプ

4.

歩行や階段の昇降のような日常的な動作を置く。

により増悪しない

2.2.1 頭蓋周囲の圧痛を伴う
頻発反復性緊張型頭痛
診断基準D．以下の両方を満たす
1.

いずれか 1 つのみ
2.

基準を満たす2.2.2 頭蓋周囲の圧痛を伴わない
頻発反復性緊張型頭痛
診断基準
A．頭痛は，2.2「頻発反復性緊張型頭痛」の診断基準を満たすB．触診により頭蓋周囲の圧痛が増強しない

中程度・重度の悪心や嘔吐はどちらもないA．頭痛は，2.2「頻発反復性緊張型頭痛」の診断
B．触診により頭蓋周囲の圧痛が増強する

光過敏，音過敏，軽度の悪心はあってもE．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント
2.3「慢性緊張型頭痛」は 2.2「頻発反復性緊張型頭痛」から時間経過に伴い進展する。それに対し，最初の頭痛発現から 24 時間未満で，連日かつ絶え間ない継続的な頭痛となり，A〜E を満たすことが明らかになる場合には，4.10「新規発症持続性連日性頭痛」としてコード化する。頭痛がどのように起こったか思い出せない，あるいは不明確な場合は，2.3「慢性緊張型頭痛」としてコード化する。

2.3 慢性緊張型頭痛

2.3「慢性緊張型頭痛」と 1.3「慢性片頭痛」のいずれも，1 ヵ月に 15 日以上頭痛がみられる必要がある。2.3「慢性緊張型頭痛」は 2.「緊張型頭痛」の他疾患にコード化する

基準を満たす頭痛が 15 日以上ある頭痛であり，

4.10「新規発症持続性連日性頭痛」（NDPH）

1.3「慢性片頭痛」は 1.「片頭痛」の基準を満たす頭解説痛が 8 日以上ある頭痛である。したがって，1 人

頻発反復性緊張型頭痛から進展した疾患で，連の患者が両方の診断基準を満たすことが可能とな

日または非常に頻繁に発現し，一般に両側性で，る。例えば 1 ヵ月に片頭痛の基準を満たす頭痛が性状は圧迫感または締めつけ感であり，強さは軽8 日，緊張型頭痛の基準を満たす頭痛が 17 日の度〜中等度で，数時間〜数日間，または絶え間な

25 日頭痛のあるような症例である。このようなく持続する頭痛。痛みは日常的な動作により増悪

症例では，1.3「慢性片頭痛」の診断だけを与える

しないが，軽度の悪心，光過敏または音過敏を呈べきである。

することがある。

診断がつけにくい多くの例で，治療薬の乱用が診断基準みられる。8.2「薬剤の使用過多による頭痛（薬物A．3 ヵ月を超えて，平均して 1 ヵ月に 15 日以乱用頭痛，MOH）」のサブフォームのいずれかの上（年間 180 日以上）の頻度で発現する頭痛

基準 B を満たす場合，かつ 2.3「慢性緊張型頭痛」

で，B〜D を満たすも基準を満たす場合は，2.3「慢性緊張型頭痛」にB．数時間〜数日間，または絶え間なく持続する

加えて 8.2「薬剤の使用過多による頭痛（薬物乱用

C．以下の 4 つの特徴のうち少なくとも 2 項目を頭痛，MOH）」にコード化する。使用過多の薬剤

2．緊張型頭痛

を中止後に，その診断は再評価されるべきである。緊張型頭痛かほかの反復性の頭痛のサブタイ

25

準も満たさない
C．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

プに戻り，もはや 2.3「慢性緊張型頭痛」の基準を満たさないことがまれでない。

2.3.1 頭蓋周囲の圧痛を伴う
慢性緊張型頭痛
診断基準
A．頭痛は，2.3「慢性緊張型頭痛」の診断基準を満たす
B．触診により頭蓋周囲の圧痛が増強する

2.3.2 頭蓋周囲の圧痛を伴わない
慢性緊張型頭痛
診断基準
A．頭痛は，2.3「慢性緊張型頭痛」の診断基準を満たす
B．触診により頭蓋周囲の圧痛が増強しない

2.4.2 頻発反復性緊張型頭痛の疑い
診断基準
A．頭痛は，2.2「頻発反復性緊張型頭痛」の診断
基準 A〜D のうち 1 つだけ満たさない
B．ICHD-3 の他のいずれの頭痛性疾患の診断基準も満たさない
C．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

2.4.3 慢性緊張型頭痛の疑い
診断基準
A．頭 痛 は，2.3「慢 性 緊 張 型 頭 痛」の 診 断 基 準
A〜D のうち 1 つだけ満たさない
B．ICHD-3 の他のいずれの頭痛性疾患の診断基準も満たさない
C．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

2.4 緊張型頭痛の疑い
解説
上記にコード化した緊張型頭痛のサブタイプの診断に必要な基準項目のうち，1 項目を欠いた緊張型様頭痛，かつ他の頭痛の診断基準を満たさない。
コメント
下記の基準を満たす患者は，1.5「片頭痛の疑い」のサブフォームの基準も満たす可能性がある。そのような症例を診断するには，ほかに入手可能な情報をすべて用いて，可能性の高いほうを選択する。

2.4.1 稀発反復性緊張型頭痛の疑い
診断基準
A．1 回以上の頭痛は 2.1「稀発反復性緊張型頭痛」の診断基準 A〜D のうち 1 つだけ満たさない
B．ICHD-3 の他のいずれの頭痛性疾患の診断基【文献】
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28

第1部

一次性頭痛

3．三叉神経・自律神経性頭痛（TACs）（Trigeminal autonomic cephalalgias：TACs）
3.1 群発頭痛（Cluster headache）
3.1.1 反復性群発頭痛（Episodic cluster headache）
3.1.2 慢性群発頭痛（Chronic cluster headache）
3.2 発作性片側頭痛（Paroxysmal hemicrania）
3.2.1 反復性発作性片側頭痛（Episodic paroxysmal hemicrania）
3.2.2 慢性発作性片側頭痛（Chronic paroxysmal hemicrania：CPH）
3.3 短時間持続性片側神経痛様頭痛発作（Short‑lasting
unilateral neuralgiform headache attacks）
3.3.1 結膜充血および流涙を伴う短時間持続性片側神経痛様頭痛発作（SUNCT）（Short‑lasting unilateral neuralgiform
headache attacks with conjunctival
injection and tearing：SUNCT）
3.3.1.1 反復性 SUNCT（Episodic SUNCT）
3.3.1.2 慢性 SUNCT（Chronic SUNCT）
3.3.2 頭部自律神経症状を伴う短時間持続性片側神経痛様頭痛発作（SUNA）（Short‑lasting unilateral neuralgiform
headache attacks with cranial autonomic
symptoms：SUNA）
3.3.2.1 反復性 SUNA（Episodic SUNA）
3.3.2.2 慢性 SUNA（Chronic SUNA）
3.4 持続性片側頭痛（Hemicrania continua）
3.4.1 持続性片側頭痛，寛解型（Hemicrania
continua, remitting subtype）
3.4.2 持続性片側頭痛，非寛解型（Hemicrania continua, unremitting
subtype）
3.5 三叉神経・自律神経性頭痛の疑い（Probable trigeminal autonomic cephalalgia）
3.5.1 群発頭痛の疑い（Probable cluster headache）
3.5.2 発作性片側頭痛の疑い（Probable paroxysmal hemicrania）
3.5.3 短時間持続性片側神経痛様頭痛発作の疑い（Probable short‑lasting unilateralneuralgiform headache attacks）
3.5.4 持続性片側頭痛の疑い（Probable hemicrania continua）

全般的なコメント
一次性頭痛か，二次性頭痛か，またはその両方か？
三叉神経・自律神経性頭痛（TACs）の性質を有する新規の頭痛が初発し，頭痛の原因となることが知られている他疾患と時期的に一致する場合，
あるいはその疾患に応じた二次性頭痛の診断基準が満たされた場合には，その新規の頭痛はその疾患に応じた二次性頭痛としてコード化する。既存の TACs が，そのような頭痛の原因になることが知られている疾患の診断時期に一致して慢性化を示した場合には，当初の TACs とその疾患に応じた二次性頭痛の両者として診断する。既存のTACs が，そのような頭痛の原因になることが知られている疾患の診断時期に一致して有意な悪化〔多くの場合，2 倍以上の頻度または重症度（あるいはその両者）の上昇を意味する〕を示した場合には，その疾患が頭痛を引き起こしているという確実な証拠がある場合にのみ，当初の TACs とその疾患に応じた二次性頭痛の両者として診断する。

緒言
三叉神経・自律神経性頭痛（TACs）に分類される頭痛は通常一側性で，しばしば頭痛と同側で一側性の顕著な頭部副交感神経系の自律神経症状を呈するという共通の臨床的特徴がみられる。実験
的および臨床的な機能的画像法から，これらの症候群では正常なヒトの三叉神経-副交感神経反射が活性化され，頭部交感神経系機能異常の臨床徴候については二次性であることが示唆されている。

3．三叉神経・自律神経性頭痛（TACs）

典型的な片頭痛の前兆はまれではあるが TACs

29a） 結膜充血または流涙（あるいはその両方）に関連して起こりうる。

b） 鼻閉または鼻漏（あるいはその両方）c） 眼瞼浮腫d） 前額部および顔面の発汗e） 前額部および顔面の紅潮

3.1 群発頭痛f） 耳閉感g） 縮瞳または眼瞼下垂（あるいはその両方）

以前に使用された用語
毛様体神経痛（ciliary neuralgia），頭部肢端紅痛症（erythro-melalgia of the head），ビング顔面紅痛症（erythroprosopalgia of Bing），血 管 運 動
麻痺性片側頭痛（hemicrania angioparalytica），

2.

落ち着きのない，あるいは興奮した様子

D．発作時期の半分以上においては，発作の頻度は 1 回/2 日〜8 回/日である
E．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
注

慢性神経痛様片側頭痛（hemicrania neuralgiformis

1．3.1「群発頭痛」の経過中（ただし経過の 1/2 未chronica），ヒスタミン性 頭 痛（histaminic cepha-満）に，発作の重症度が軽減または持続時間（短縮lalgia），ホートン頭痛（Horton’s headache），ハリ

または延長）の変化（あるいはその両方）が見られス・ホートン病（Harris-Horton’s disease），（ハリ

ることがある。

ス の）
片頭痛様神経痛（migrainous neuralgia
［of

コメント

Harris］），（ガ ード ナ ーの）錐体神経痛（petrosal

発作は通常，群発して発現する（いわゆる群発neuralgia［of Gardner］），スラダー神経痛（Sluder’期）。群発期は数週〜数ヵ月間続く。群発期と群s neuralgia），翼 口 蓋 神 経 痛（spheno-palatine

発期をはさむ寛解期は通常，数ヵ月〜数年間続neuralgia），ヴィディアン神経痛（Vidian neural-

く。患者の約 10〜15％は，寛解期がない 3.1.2「慢gia）

性群発頭痛」の症状を呈する。十分な追跡調査が他疾患にコード化する実施された大規模症例研究では，患者の 1/4 が単症候性群発頭痛，別の疾患による二次性頭痛

一の群発期のみであった。このような場合には，は，原因疾患による二次性頭痛にコード化する。
解説

3.1「群発頭痛」としてコード化すべきである。
3.1「群発頭痛」の痛みは眼窩部，眼窩上部，側

厳密に一側性の重度の頭痛発作が眼窩部，眼窩

頭部，または，これらの部位が組み合わされた部

上部，側頭部のいずれか 1 つ以上の部位に発現位で最大になるが，その他の領域にも波及する場

し，15〜180 分 間 持 続 す る。発 作 頻 度 は 1 回/2合がある。最悪の発作の間は，痛みの強さはきわ

日〜8 回/日である。疼痛は頭痛と同側の結膜充めて重度となる。多くの患者は横になることがで血，流涙，鼻閉，鼻漏，前額部および顔面の発汗，きず，歩き回るのが特徴である。個々の群発期中縮瞳，眼瞼下垂および・または眼瞼浮腫および・は，痛みは，通常同側に繰り返される。3.1.1「反または落ち着きのなさや興奮した様子を伴う。

復性群発頭痛」における群発期および 3.1.2「慢性診断基準群発頭痛」におけるすべての時期において，発作

A．B〜D を満たす発作が 5 回以上あるは定期的に起こるほか，アルコール，ヒスタミン

B．未治療の場合，重度〜きわめて重度の一側のまたはニトログリセリンにより誘発される場合が痛みが眼窩部，眼窩上部または側頭部のいず
れか 1 つ以上の部位に 15〜180 分間持続する（注 1）
C．以下の 1 項目以上を認める
1.

頭痛と同側に少なくとも以下の症状ある
いは徴候の 1 項目を伴うある。
発症年齢は通常 20〜40 歳である。理由は不明
であるが，男性における有病率は女性の 3 倍である。
急性発作には後部視床下部灰白質の活性化が関与している。3.1「群発頭痛」の約 5％は常染色体優

30

第1部

一次性頭痛

性を示す。
3.1「群発頭痛」
および 13.1「三叉神経痛」をともに有する患者も報告されている。しばしば群発

3.2 発作性片側頭痛

（頭 痛）
-チ ック
〔三 叉 神 経 痛〕症候群
（cluster-tic
syndrome）とよばれる。このような患者には両方

解説の診断を下すべきである。このような症例におけ

厳密に一側性の重度の頭痛発作が眼窩部，眼窩る重要な点は，頭痛を消失させるためには，両者上部，側頭部のいずれか 1 つ以上の部位に発現を治療しなければならないことである。

し，2〜30 分間持続する。発作頻度は 1 日に数回以上である。発作は頭痛と同側の結膜充血，流3.1.1 反復性群発頭痛

涙，鼻閉，鼻漏，前額部および顔面の発汗，およ解説

対的な効果を示す。

群発頭痛発作が 7 日〜1 年間続く群発期があび・または眼瞼浮腫を伴う。インドメタシンが絶
診断基準

り，群発期と群発期の間には少なくとも 1 ヵ月のA．B〜E を満たす発作が 20 回以上ある寛解期がある。

B．重度の一側性の痛みが，眼窩部，眼窩上部ま

診断基準
A．3.1
「群発頭痛」の診断基準を満たす発作があ
り，発作期
（群発期）
が認められる
B．未治療の場合に 7 日〜1 年間続く群発期が，たは側頭部のいずれか 1 つ以上の部位に 2〜
30 分間持続する
C．痛みと同側に少なくとも以下の症状あるいは徴候の 1 項目を伴う

1 ヵ月以上の寛解期をはさんで 2 回以上ある

1.

結膜充血または流涙（あるいはその両方）

コメント

2.

鼻閉または鼻漏（あるいはその両方）

群発期は通常 2 週〜3 ヵ月間続く。

3.

眼瞼浮腫

4.

前額部および顔面の発汗

3.1.2 慢性群発頭痛

5.

前額部および顔面の紅潮

6.

耳閉感

解説

7.

縮瞳または眼瞼下垂（あるいはその両方）

群発頭痛発作が 1 年間を超えて発現し，寛解期がないか，または寛解期があっても 1 ヵ月未満で
ある。
診断基準
A．3.1
「群発頭痛」の診断基準を満たす発作があり，B を満たす

D．発作の頻度は病悩期間の半分以上においては，5 回/日以上である
E．発作は治療量のインドメタシンで完全寛解する（注 1）
F．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
注

B．1 年間以上発作が起きており，寛解期がない

1．成人では経口インドメタシンは最低用量 150

か，または寛解期があっても 1 ヵ月未満であmg/日を初期投与として使用し必要があれば 225

る

mg/日を上限に増量する。経静脈投与の用量はコメント

100〜200 mg である。維持用量はこれより低用量

3.1.2「慢性群発頭痛」
は，新規に現れる場合（以がしばしば用いられる（日本語版作成にあたっ

前 は「一 次 性 慢 性 群 発 頭 痛」と 呼 称）も あ れ ば，て，前付 15 頁参照のこと）。

3.1.1「反復性群発頭痛」
から進展する場合
（以前は

コメント

「二次性慢性群発頭痛」と呼称）もある。3.1.2「慢性群発頭痛と異なり，男性優位はみられない。通群発頭痛」
から 3.1.1「反復性群発頭痛」に移行する

常は成人期に発症するが，小児例も報告されてい患者もいる。

る。

3．三叉神経・自律神経性頭痛（TACs）

31

り，通常顕著な同側眼の流涙および充血が合併す

3.2.1 反復性発作性片側頭痛る。

解説

A．B〜D を満たす発作が 20 回以上ある

診断基準

発作性片側頭痛発作が 7 日〜1 年間発現し，こB．中等度〜重度の一側性の頭痛が，眼窩部，眼の発作期と発作期の間には少なくとも 1 ヵ月の寛窩上部，側頭部またはその他の三叉神経支配

解期がある。

領域に，単発性あるいは多発性の刺痛，鋸歯

診断基準

状 パ タ ーン（saw-tooth pattern）と し て 1〜

A．3.2
「発作性片側頭痛」の診断基準を満たす発作があり，発作期が認められる
B．未治療の場合に 7 日〜1 年間続く発作期が，1 ヵ月以上の寛解期をはさんで 2 回以上ある

600 秒間持続する（日本語版作成にあたって，前付 16 頁参照のこと）
C．頭痛と同側に少なくとも以下の頭部自律神経症状あるいは徴候の 1 項目を伴う
1.

結膜充血または流涙（あるいはその両方）

3.2.2 慢性発作性片側頭痛（CPH）

2.

鼻閉または鼻漏（あるいはその両方）

3.

眼瞼浮腫

解説

4.

前額部および顔面の発汗

発作性片側頭痛発作が 1 年間を超えて発現し，

5.

前額部および顔面の紅潮

寛解期がないか，または寛解期があっても 1 ヵ月

6.

耳閉感

未満である。

7.

縮瞳または眼瞼下垂（あるいはその両方）

診断基準
A．3.2
「発作性片側頭痛」の診断基準を満たす発作があり，B を満たす
B．1 年間以上発作が起きており，寛解期がない
か，または寛解期があっても 1 ヵ月未満であD．発作時期の半分以上においては，発作の頻度
が 1 日に 1 回以上である
E．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント
持続時間の長い発作は多発性の刺痛または鋸歯る状パターン（saw-tooth pattern）として特徴づけ

コメント

られる。

3.2.2
「慢性発作性片側頭痛」
および 13.1「三叉神

3.3「短時間持続性片側神経痛様頭痛発作」につ経痛」の両方の診断基準を満たす患者〔ときに慢性いては，3.3.1「結膜充血および流涙を伴う短時間

発 作 性 片 側 頭 痛-チ ック［三 叉 神 経 痛］症候群

持続性片側神経痛様頭痛発作（SUNCT）」および（CPH-tic syndrome）とよばれる〕
は，両方の診断3.3.2「頭部自律神経症状を伴う短時間持続性片側を下すべきである。この場合両者に対する治療が神経痛様頭痛発作（SUNA）」の 2 つのサブタイプ

必要になるため，そのような患者の存在を認識しが ICHD-3βで認められている。3.3.1「結膜充血ておくことは重要である。両者の合併の病態生理および流涙を伴う短時間持続性片側神経痛様頭痛

学的意義はまだ明らかになっていない。

発作（SUNCT）」は 3.3.2「頭部自律神経症状を伴う
短時間持続性片側神経痛様頭痛発作（SUNA）」の3.3 短時間持続性片側神経痛様頭痛発作

サブフォームである可能性があるが，この点に関してはさらなる研究が必要である。現時点では，それぞれは以下に述べるように異なったサブタイ
プとして分類される。

解説

3.3.1「結膜充血および流涙を伴う短時間持続性

厳密に一側性の中等度〜重度の頭痛発作が数秒

片側神経痛様頭痛発作（SUNCT）」と 3.3.2「頭部自〜数分間持続する。発作頻度は 1 日に 1 回以上あ律神経症状を伴う短時間持続性片側神経痛様頭痛

32

第1部

一次性頭痛

発作（SUNA）」
は通常，（皮膚刺激に対する）
不応

期がないか，または寛解期があっても 1 ヵ月未満

期なしに誘発される。これは，おのおのの発作後である。

に不応期を通常伴う 13.1
「三叉神経痛」と対照的である。

3.3.1 結膜充血および流涙を伴う短時間持続性片側神経痛様頭痛発作（SUNCT）
診断基準
A．3.3
「短時間持続性片側神経痛様頭痛発作」の診断基準を満たす発作がある
B．結膜充血および流涙を伴う
コメント
文献上，3.3.1「結膜充血および流涙を伴う短時

診断基準
A．3.3.1「結膜充血および流涙を伴う短時間持続性片側神経痛様頭痛発作（SUNCT）」の診断基準を満たす発作があり，B を満たす
B．1 年間以上発作が起きており，寛解期がない
か，または寛解期があっても 1 ヵ月未満である

3.3.2 頭部自律神経症状を伴う短時間持続性片側神経痛様頭痛発作（SUNA）
診断基準

間持続性片側神経痛様頭痛発作（SUNCT）」
類似

A．3.3「短時間持続性片側神経痛様頭痛発作」のの頭痛を呈する疾患としては後頭蓋窩病変が最も診断基準を満たす発作があり，B を満たす

多いことが示されている。
3.3.1「結膜充血および流涙を伴う短時間持続性
片側神経痛様頭痛発作（SUNCT）」
および 13.1「三叉神経痛」の重複が認められる患者が報告されてB．結膜充血あるいは流涙はあってもいずれか 1
つのみ

3.3.2.1 反復性 SUNAいる。鑑別は臨床的には困難である。このような

解説

患者には両方の診断を下すべきである。

SUNA の発作が 7 日〜1 年間発現し，この発作3.3.1「結膜充血および流涙を伴う短時間持続性
片側神経痛様頭痛発作（SUNCT）」
および 3.1「群発頭痛」の両方を有する患者が報告されている。これらの重複についての病態生理学的意義はまだ確定されていない。

3.3.1.1 反復性 SUNCT
解説
SUNCT の発作が 7 日〜1 年間発現し，この発作期と発作期の間には 1 ヵ月以上の寛解期がある。
診断基準期と発作期の間には少なくとも 1 ヵ月の寛解期がある。
診断基準
A．3.3.2「頭部自律神経症状を伴う短時間持続性
片側神経痛様頭痛発作（SUNA）」の診断基準を満たす発作があり，発作期が認められる
B．7 日〜1 年間続く発作期が，1 ヵ月以上の寛解期をはさんで 2 回以上ある

3.3.2.2 慢性 SUNA
解説

A．3.3.1「結膜充血および流涙を伴う短時間持続

SUNA の発作が 1 年間を超えて発現し，寛解性片側神経痛様頭痛発作（SUNCT）」の診断

期がないか，または寛解期があっても 1 ヵ月未満基準を満たす発作があり，発作期が認められである。

る
B．7 日〜1 年間続く発作期が，1 ヵ月以上の寛解期をはさんで 2 回以上ある

3.3.1.2 慢性 SUNCT

診断基準
A．3.3.2「頭部自律神経症状を伴う短時間持続性
片側神経痛様頭痛発作（SUNA）」の診断基準を満たす発作があり，B を満たす
B．1 年間以上発作が起きており，寛解期がない

解説か，または寛解期があっても 1 ヵ月未満であSUNCT の発作が 1 年間を超えて発現し，寛解る3．三叉神経・自律神経性頭痛（TACs）

33

側性であり，かつ頭部自律神経症状が存在する場

3.4 持続性片側頭痛

合 も 同 様 で あ る こ と に 基 づ き，ICHD-3β で は
3.「三叉神経・自律神経性頭痛（TACs）」に含まれる（以前は 4.「その他の一次性頭痛疾患」に分類さ解説れていた）。脳の画像検査によって TACs に分類

持続性かつ厳密に一側性の頭痛で，頭痛と同側される疾患の重要な共通性（特に後部視床下部灰の結膜充血，流涙，鼻閉，鼻漏，前額部および顔

白質の部位における活性化）が見出されている。

面の発汗，縮瞳，眼瞼下垂または眼瞼浮腫（ある

加えて，3.4「持続性片側頭痛」はインドメタシン

いはその両方）を認め，落ち着きのなさや興奮しに対する絶対的な効果を示すことも 3.2「発作性片た様子を伴うことがある。この頭痛にはインドメ

側頭痛」と共通している。

タシンが絶対的な効果を示す。
診断基準
A．B〜D を満たす一側性の頭痛がある
B．3 ヵ月を超えて存在し，中等度〜重度の強さの増悪を伴うC．以下の 1 項目以上を認める
1.

頭痛と同側に少なくとも以下の症状ある
いは徴候の 1 項目を伴う

a） 結膜充血または流涙（あるいはその両方）
b） 鼻閉または鼻漏（あるいはその両方）

3.4.1 持続性片側頭痛，寛解型
解説
持続的ではなく，1 日以上の寛解期によって中断される痛みを示すことが特徴である。
診断基準
A．3.4「持続性片側頭痛」の診断基準を満たす頭痛があり，B を満たす
B．頭痛は連日性でも持続性でもなく，治療を行c） 眼瞼浮腫

わなくても 1 日以上の寛解期で中断される

d） 前額部および顔面の発汗

コメントe） 前額部および顔面の紅潮

3.4.1「持続性片側頭痛，寛解型」は新規に発生すf） 耳閉感るか，あるいは 3.4.2「持続性片側頭痛，非寛解型」

g） 縮瞳または眼瞼下垂（あるいはその両方）から発生する。

2.

落ち着きのない，あるいは興奮した様
子，あるいは動作による痛みの増悪を認める

D．治療量のインドメタシンで完全寛解する（注
1）
E．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
注
1．成人では経口インドメタシンは最低用量 150
mg/日を初期投与として使用し，必要があれば225 mg/日を上限に増量する。経静脈投与の用量は 100〜200 mg である。維持用量はこれより低用量で十分な場合が多い。
（日本語版作成にあたって，前付 15 頁参照のこと）
コメント
光過敏や音過敏など片頭痛でみられる症状が3.4「持続性片側頭痛」
でしばしば認められる。
3.4「持続性片側頭痛」
は，痛みが典型的には一3.4.2 持続性片側頭痛，非寛解型
解説
持続痛により特徴づけられる持続性片側頭痛が少なくとも 1 年間続き，1 日以上持続する寛解期を認めない。
診断基準
A．3.4「持続性片側頭痛」の診断基準を満たす頭痛があり，B を満たす
B．頭痛は連日性かつ少なくとも 1 年間持続しており，1 日以上の寛解期を認めない
コメント
3.4.2「持続性片側頭痛，非寛解型」は新規に発生するか，3.4.1「持続性片側頭痛，寛解型」から進展する。大部分の患者は発症時より持続性片側頭痛，非寛解型である。

34

第1部

一次性頭痛

3.5 三叉神経・自律神経性頭痛の疑い

解説
3.「三叉神経・自律神経性頭痛（TACs）」のタイプと考えられる頭痛発作であるが，上記サブタイ
プの診断基準を完全に満たすのに必要な特徴を 1
つ欠くもので，ほかの頭痛疾患の診断基準を満たさないもの。
診断基準
A．3.1「群発頭痛」の診断基準 A〜D，3.2
「発作性
片側頭痛」
の診断基準 A〜E，3.3「短時間持続性 片 側 神 経 痛 様 頭 痛 発 作」の 診 断 基 準 A〜
D，3.4
「持続性片側頭痛」の診断基準 A〜D のいずれか 1 つを満たさない頭痛発作がある
B．ICHD-3 のほかのいずれの頭痛性疾患の診断基準も満たさない
C．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント
患者は，3.5.1「群発頭痛の疑い」，3.5.2「発作性片側頭痛の疑い」，3.5.3「短時間持続性片側神経痛様頭痛発作の疑い」，または 3.5.4「持続性片側頭痛の疑い」とコード化される。このような患者は，典型的な発作の回数が不十分か（群発頭痛の初回の発作期など），その他の診断基準のうち 1 つを満たさない。
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36

第1部

一次性頭痛

4．その他の一次性頭痛疾患（Other primary headache disorders）
4.1 一次性咳嗽性頭痛（Primary cough headache）
4.1.1 一次性咳嗽性頭痛の疑い（Probable primary cough headache）
4.2 一次性運動時頭痛（Primary exercise headache）
4.2.1 一次性運動時頭痛の疑い（Probable primary exercise headache）
4.3 性行為に伴う一次性頭痛（Primary headache
associated with sexual activity）
4.3.1 性行為に伴う一次性頭痛の疑い（Probable primary headache associatedwith sexual activity）
4.4 一次性雷鳴頭痛（Primary thunderclap headache）
4.5 寒冷刺激による頭痛（Cold‑stimulus headache）
4.5.1 外的寒冷刺激による頭痛（Headache attributed to external
application of a cold stimulus）
4.5.2 冷たいものの摂取または冷気吸息による頭痛（Headache attributed to ingestion or
inhalation of a cold stimulus）
4.5.3 寒冷刺激による頭痛の疑い（Probable cold‑stimulus headache）
4.5.3.1 外的寒冷刺激による頭痛の疑い（Headache probably attributed toexternal application of a cold
stimulus）
4.5.3.2 冷たいものの摂取または冷気吸息による頭痛の疑い（Headache probably
attributed to ingestion or inhalationof a cold stimulus）
4.6 頭蓋外からの圧力による頭痛（External‑pressure headache）
4.6.1 頭蓋外からの圧迫による頭痛（External‑compression headache）
4.6.2 頭蓋外からの牽引による頭痛（External‑traction headache）
4.6.3 頭蓋外からの圧力による頭痛の疑い（Probable external‑pressure headache）
4.6.3.1 頭蓋外からの圧迫による頭痛の疑い（Probable external‑compression
headache）
4.6.3.2 頭蓋外からの牽引による頭痛の疑い（Probable external‑traction
headache）

4.7 一次性穿刺様頭痛（Primary stabbing headache）
4.7.1 一次性穿刺様頭痛の疑い（Probable primary stabbing headache）
4.8 貨幣状頭痛（Nummular headache）
4.8.1 貨幣状頭痛の疑い（Probable nummular headache）
4.9 睡眠時頭痛（Hypnic headache）
4.9.1 睡眠時頭痛の疑い（Probable hypnic headache）
4.10 新規発症持続性連日性頭痛（NDPH）（New daily persistent headache：NDPH）
4.10.1 新規発症持続性連日性頭痛の疑い（Probable new daily persistentheadache）

全般的なコメント
一次性頭痛か，二次性頭痛か，またはその両方か？
ここに分類された疾患のすべての特徴を有する
新しい頭痛が初発し，頭痛の原因となることが知られている他疾患と時期的に一致する場合，ある
いはその疾患に応じた二次性頭痛の診断基準が満たされた場合には，その新たな頭痛はその疾患に応じた二次性頭痛としてコード化する。ここに分類された疾患のすべての特徴を有する既存の頭痛が，そのような頭痛の原因となることが知られている疾患の診断時期に一致して慢性化あるいは，有意に悪化（通常，頻度や重症度が 2 倍かそれ以上になることを意味する）を示した場合には，その疾患が頭痛を引き起こしているという確実な証
拠がある場合のみ，当初の頭痛とその疾患に応じた二次性頭痛の両者を診断する。

4．その他の一次性頭痛疾患

37

次性雷鳴頭痛」緒言（2）直接の物理的刺激に起因する頭痛である 4.5「寒冷刺激による頭痛」および 4.6「頭蓋外からの圧力による頭痛」

本章には臨床的に多様な多くの一次性頭痛疾患（3）表 在性頭痛（すなわち頭皮上の頭部の痛み）が含まれている。これらの疾患の病態は，いまだである 4.7「一次性穿刺様頭痛」および 4.8「貨不明な点が多く，治療は報告者の個人的経験や非幣状頭痛〔付録にある A4.11（一過性表在頭対照試験に基づき示されている。これらの頭痛性痛）も同様である〕」

疾患と同様の特徴のいくつかを有する頭痛が，他（4）他の種々のものからなる一次性頭痛疾患での疾患である可能性がある（すなわち二次性頭痛ある 4.9「睡眠時頭痛」および 4.10「新規発症の症候）。画像検査またはその他の適切な検査に持続性連日性頭痛（NDPH）」。

よって注意深い評価が必要である。
例えば，4.2「一次性運動時頭痛」
，4.3
「性行為に
伴う一次性頭痛」
および 4.4「一次性雷鳴頭痛」としたがって，これらのグループに分けることによって ICHD-3βでのコードの順序は，並び替えられている。

いった頭痛の発症は，急性発症のことがあり，時に患者は救急治療室での診療を受ける。このような症例では，適切かつ十分な精査（特に，神経画
像検査）が必須である。

4.1 一次性咳嗽性頭痛

本章には，ほとんどの症例が一次性である 4.7「一次性穿刺様頭痛」
および 4.9「睡眠時頭痛」のよ以前に使用された用語

うな疾患単位も含まれている。さらに，4.8「貨幣良 性 咳 嗽 性 頭 痛（benign cough headache），

状頭痛」
が一次性頭痛疾患であるとする多くのエヴァルサルヴァ手技頭痛（Valsalva-manoeuvre head­

ビ デ ン ス が 指 摘 さ れ て き て い る こ と か ら，

ache）

ICHD-2 の 付 録 か ら ICHD-3β の 本 章 に 移 行 し解説た。また ICHD-2 の 13 章にあった 2 つの頭痛性

頭蓋内疾患が存在しない状態で，長時間の身体疾患（4.5「寒冷刺激による頭痛」
および 4.6「頭蓋外的な運動ではなく，咳またはほかのヴァルサル

からの圧力による頭痛」）
も，本章に移行した。後ヴ ァ（い き み）手 技（Valsalva manoeuvre）に よ り

者には，4.6.1「頭蓋外からの圧迫による頭痛」
およ誘発される頭痛。

び，新しく加わった疾患単位である 4.6.2
「頭蓋外

診断基準

からの牽引による頭痛」が含まれているが，これA．B〜D を満たす頭痛が 2 回以上あるはこれらの頭痛が物理的（非障害性）
刺激によってB．咳，いきみ，またはその他のヴァルサルヴァ

もたらされる一次性頭痛であることが推測されて手技（あるいはこれらの組み合わせ）に伴っているからである。これに対し，3.4「持続性片側頭のみ誘発されて起こる痛」
は ICHD-2 で は も と も と 本 章 に あ った が，C．突発性に起こる

3.「三叉神経・自律神経頭痛（TACs）」に属するとD．1 秒〜2 時間持続するいう証拠が示されたため，ICHD-3βでは 3 章にE．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない移動した。
本章の頭痛性疾患は，以下の 4 つのカテゴリー

コメント
4.1「一次性咳嗽性頭痛」は，神経内科の外来をに分類される。

受診するすべての頭痛患者の 1％，あるいはそれ（1）
身 体的な労作に関連する頭痛である 4.1「一より少ないまれな状態である。しかし，胸部疾患

次性咳嗽性頭痛」，4.2「一次性運動時頭痛」，

を扱う外来で診察を受けた咳嗽患者の 1/5 が，咳

4.3「性行為に伴う一次性頭痛」
および 4.4「一嗽性頭痛であったことが報告されている。

38

第1部

一次性頭痛

4.1「一次性咳嗽性頭痛」
は咳嗽のあとに発現し，ほぼ直後にピークに達し，数秒〜数分の間で消退する（しかし，軽度〜中等度の頭痛が 2 時間みら

4.2 一次性運動時頭痛れる患者がいる）。通常，頭痛は両側性で後頭部の痛みであり，主に 40 歳以上の年齢でみられる

以前に使用された用語ことが多い。咳嗽の頻度と頭痛の重症度の間に有

一 次 性 労 作 性 頭 痛（primary exertional head­

意な相関がある。めまい，悪心および睡眠異常とache），良性労作性頭痛（benign exertional head­

いった随伴症状は，4.1「一次性咳嗽性頭痛」
の患

ache）

者の 2/3 に及ぶことが報告されている。
4.1「一次性咳嗽性頭痛」の治療には通常インド
メタシン（50〜200 mg/日）
が有効であるが，少数の症候性の症例でも，この治療に効果を示すことが報告されている。
症候群としての咳嗽性頭痛は，約 40％が症候性 で 大 半 が ア ル ノ ル ド・キ ア リ 奇 形Ⅰ 型
（Ar­

他疾患にコード化する
運動誘発性片頭痛は，1.「片頭痛」のサブタイプ
に従ってコード化する。
解説
頭蓋内疾患が存在しない状態で，どのような運動の種類によっても誘発される頭痛。
診断基準

nold-Chiari malformation type I）
で あ る。そ のA．B および C を満たす頭痛が 2 回以上ある

他，脳脊髄液圧低下，頸動脈あるいは椎骨脳底動B．激しい身体的な運動中または運動後にのみ誘脈疾患，中・後頭蓋窩の腫瘍，中脳嚢胞，頭蓋底

発されて起こる

陥入症，扁平頭蓋，硬膜下血腫，脳動脈瘤およびC．48 時間未満の持続

可逆性脳血管攣縮症候群（RCVS）が原因となるこ

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がないとが報告されている。神経画像検査は，頭蓋内のコメント病変または異常を検索するにあたり重要な役割を

4.2「一次性運動時頭痛」は，特に暑い気候ある果たす。テント下の腫瘍は，小児において頭蓋内

い は 高 所 の 土 地 で 起 こ る。重 量 挙 げ 選 手 頭 痛占拠病変の 50％以上を占めることから，小児の（‘weight-lifters’ headache）の よ う な サ ブ フ ォー

咳嗽性頭痛は，原因疾患がないことが証明される

ムが知られているが，個別には分類されていなまでは症候性であることを考える。

い。短時間の労作（すなわちヴァルサルヴァ様手技）によって誘発される 4.1「一次性咳嗽性頭痛」と4.1.1 一次性咳嗽性頭痛の疑い
診断基準
A．以下のいずれかを認める違い，4.2「一次性運動時頭痛」は，通常，身体的に激しい運動を続けることによって誘発される。
Vågå 研究においては，運動時の頭痛と回答した多くの頭痛は，拍動性である（思春期ではあま1.

B〜D を満たす 1 回の頭痛り多くなく，持続時間はおおよそ半数の症例で 52.

B および C と D のいずれかを満たす頭分未満である）。

痛が 2 回以上ある
B．咳，いきみ，またはその他のヴァルサルヴァ
手技（あるいはこれらの組み合わせ）に伴ってのみ誘発されて起こる

酒石酸エルゴタミンの服用により予防できた患者も報告されている。インドメタシンは大多数の症例で効果がみられている。
4.2「一次性運動時頭痛」の病態生理学的機序は，C．突発性に起こる不明である。ほとんどの研究者は，原因は血管性

D．1 秒〜2 時間持続するであり，身体的な運動によって二次的に静脈ある

E．他のいかなる ICHD-3 の頭痛性疾患の診断

いは動脈が拡張することによって，痛みが発現す基準も満たさない
F．ほかに最適な ICHD-3 の診断がないると考えている。近年の研究では一次性運動時頭痛の患者で，有意に内頸静脈弁の不全がみられる

4．その他の一次性頭痛疾患（対照者の 20％に対して 70％でみられる）
ことから，頸静脈の逆流による頭蓋内静脈のうっ血がこの疾患の病態生理において重要な役割を担っているものと推測される。
症候性の症例も存在する。これらの特徴をもつ
頭痛が最初に発現した場合は，必ずくも膜下出血，動脈解離，可逆性脳血管攣縮症候群（RCVS）

内疾患は存在しない。
診断基準
A．B〜D を満たす頭部または頸部（あるいはその両方）の痛みが 2 回以上ある
B．性行為中にのみ誘発されて起こる
C．以下の 1 項目以上を認める
1.

を除外する必要がある。

診断基準
A．以下のいずれかを認める
1.

B および C を満たす 1 回の頭痛

2.

B および C と D のいずれかを満たす頭痛が 2 回以上ある

B．激しい肉体的な運動の最中やあとにのみ伴っ性的興奮の増強に伴い，痛みの強さが増
大2.

4.2.1 一次性運動時頭痛の疑い

39

オルガスム直前か，あるいはオルガスムに伴い突発性で爆発性の強い痛み

D．重度の痛みが 1 分〜24 時間持続，または軽度の痛みが 72 時間まで持続（あるいはその両方）
E．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント
2 つのサブフォーム（オルガスム前頭痛とオルガスム時頭痛）が ICHD-1 と ICHD-2 に含まれてて誘発され起こる

いたが，臨床研究ではこれらを区別することがで

C．48 時間未満の持続きなかった。したがって，4.3「性行為に伴う一次D．他のいかなる ICHD-3 の頭痛性疾患の診断性頭痛」は，現在さまざまな発症形式をとる 1 つ

基準も満たさない
E．ほかに最適な ICHD-3 の診断がないの疾患単位としてみなされた。
最近の研究では，症例の 40％以下は 1 年以上の慢性の経過をたどることが示されている。
患者によっては，人生の間で 1 回だけ 4.3「性行4.3 性行為に伴う一次性頭痛

為に伴う一次性頭痛」を経験する。このような患者は，4.3.1「性行為に伴う一次性頭痛の疑い」と診断されるべきである。この頭痛型のさらなる研究

以前に使用された用語のためには，2 回以上発作がある患者のみを含め

良性性行為時頭痛（benign sex headache），良ることが推奨される。

性血管性性行為時頭痛（benign vascular sexual

疫学的な研究では，以下の知見が見出された。

headache），性交時頭痛（coital cephalalgia，coital

すなわち，4.3「性行為に伴う一次性頭痛」は，性headache，intercourse headache），オ ル ガ ス ム

活動可能ないかなる年齢でも起こり，有病率は女

時頭痛（orgasmic cephalalgia；orgasmic head­

性より男性が多く（1.2：1 から 3：1），性行為のache），性行為時頭痛（sexual headache）

種類とは関係なく起こり，ほとんどの症例で自律他疾患にコード化する

神経症状を伴わず，2/3 は両側性，1/3 が片側性性交後に起こる体位性頭痛は，脳脊髄液の漏出であり，症例の 80％ではびまん性または後頭部によると考えられるため，7.2.3「特発性低頭蓋内に限局していた。4.3「性行為に伴う一次性頭痛」

圧性頭痛」にコード化されるべきである。

の発作頻度は，常に性行為の頻度と関連がある。

解説

4.3「性行為に伴う一次性頭痛」は，意識障害，

性行為によって誘発される頭痛で，通常，性的嘔吐または視覚，感覚，運動症状を伴わない（し興奮が高まるにつれ両側性の鈍痛として始まり，かし，症候性の性行為時頭痛では認めることがあ

オルガスム時に突然増強するが，原因となる頭蓋る）。性行為に伴う頭痛が最初に発現したときは，

40

第1部

一次性頭痛

くも膜下出血，動脈解離，可逆性脳血管攣縮症候

るときには，これらの頭痛型の 1 つとしてコード群（RCVS）
を必ず否定しなければならない。性行化すべきである。

為中に多発する爆発性の頭痛は，6.7.3
「可逆性脳

解説

血管攣縮症候群（RCVS）による頭痛」（同項参照）

頭蓋内疾患の存在がなく突発する重度の頭痛の可能 性 を，血 管 造影検査
（通常の血管撮影，
MRA，CTA を含む）
，または経頭蓋ドプラー超で，脳動脈瘤破裂時の頭痛によく似ている。
診断基準

音波検査によって否定されるまで考えるべきであ

A．B および C を満たす重度の頭痛る。特に血管攣縮は，RCVS の初期にはみられな

B．突然発症で，1 分未満で痛みの強さがピーク

いことがある。したがって，追跡の検査が必要なことがある。

に達する
C．5 分以上持続する
D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

4.3.1 性行為に伴う一次性頭痛の疑い
診断基準
A．以下のいずれかを認める

コメント
雷鳴頭痛が一次性疾患として存在するエビデン
スは乏しい。原因検索を，迅速かつ徹底して行う必要がある。雷鳴頭痛はしばしば重篤な血管性頭1.

B〜D を満たす 1 回の頭痛

蓋内疾患，特にくも膜下出血に伴って起こる。く2.

B を 満 た し，か つ C と D の ど ち ら か をも膜下出血，およびこれと同じ系統の疾患である満たす頭痛が 2 回以上ある

頭蓋内出血，脳静脈血栓症，未破裂血管奇形（多B．性行為中のみに誘発されて起こる

くは動脈瘤），動脈解離（頭蓋内および頭蓋外），

C．以下のいずれかまたは両方を認める

可逆性脳血管攣縮症候群（RCVS），および下垂体性的興奮の増強に伴い，痛みの強さが増

卒中は必ず否定されなければいけない。雷鳴頭痛

大をきたす他の器質的原因には，髄膜炎，第三脳室

オルガスム直前か，あるいはオルガスム

コロイド嚢胞，低髄液圧，および急性副鼻腔炎〔特に伴い突発性で爆発性の強い痛みに気圧外傷（baro-trauma）〕がある。4.4「一次性雷D．重度の痛みが 1 分〜24 時間持続，または軽鳴頭痛」は，すべての器質的原因が明確に否定さ度の痛みが 72 時間まで持続（あるいはその両れた場合にのみたどり着く最終的な診断であるべ方）きである。このことは，脳血管を含めた脳画像ま1.
2.

E．他のいかなる ICHD-3 の頭痛性疾患の診断基準も満たさない
F．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

たは脳脊髄液検査（あるいはその両方）が正常であることを意味している。特に，血管攣縮は RCVSの初期には認められないことがある。このようなことから，「一次性雷鳴頭痛の疑い」という病名は仮にでもつけられるべきものではない。

4.4 一次性雷鳴頭痛
以前に使用された用語

4.5 寒冷刺激による頭痛

良性雷鳴頭痛（benign thunderclap headache）
他疾患にコード化する

解説

4.1「一次性咳嗽性頭痛」，4.2「一次性運動時頭

頭部に外部からあてられた寒冷あるいは，冷た

痛」，および 4.3「性行為に伴う一次性頭痛」
はいず

いものの摂取または吸入によりもたらされる頭痛。

れも雷鳴頭痛として発現することがある。このような雷鳴頭痛が 1 種類の引き金によってのみ起こ4．その他の一次性頭痛疾患

41

コメント

4.5.1 外的寒冷刺激による頭痛4.5.2「冷たいものの摂取または冷気吸息による頭痛」は一般の集団，特に 1.「片頭痛」を有する人

解説においてよくみられる。かき氷を急いで摂取する

極寒の環境温度に無防備に頭部がさらされたあと，特にこの頭痛を誘発する可能性があるが，アとの，頭部全体の頭痛。
診断基準
A．B および C を満たす急性の頭痛が 2 回以上

イスクリームをゆっくり摂取しても起こることがある。
頭痛は前頭部あるいは側頭部で，通常は両側性にみられる（しかし，1.「片頭痛」が片側性の頭痛ある
B．頭部への外因性の寒冷刺激が加わっている間だけに伴って誘発されて起こるとしてみられる人では，いつもの片頭痛が起こる側に発現する可能性がある）。

C．寒冷刺激除去後 30 分以内に消失する
D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント
この頭痛は，頭部の外的寒冷刺激の結果であ4.5.3 寒冷刺激による頭痛の疑い
診断基準

り，非常に寒い天候，冷水への飛び込みあるいは

A．B および C を満たす 1 回の頭痛がある

寒冷療法を受けるときに発現する。患者によってB．外因性の寒冷刺激が頭部に加わっている間，は前頭部中央に強い，短時間の，穿刺様の頭痛があるいは，摂取や吸息されている間，または起こるが，痛みは片側で側頭部，前頭部あるいはこれらの直後にのみ誘発されて起こる

眼窩後部であることもある。

4.5.2 冷たいものの摂取または冷気吸息による頭痛

C．寒冷刺激除去後，10 分以内に消失する
D．他のいかなる ICHD-3 の頭痛性疾患の診断基準も満たさない
E．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

以前に使用された用語

コメント

ア イ ス ク リ ーム 頭 痛（ice-cream headache），

コード化可能なサブフォームに，4.5.3.1「外的冷たいものの摂取に伴う頭痛（brain-freeze head­

寒冷刺激による頭痛の疑い」および，4.5.3.2「冷たache）

いものの摂取または冷気吸息による頭痛の疑い」

解説

がある。

前頭部または側頭部の短時間の強い痛みが，冷たい物質（固形物，液体または気体）
が口蓋または咽頭後壁（あるいはその両方）を通過することによって，感受性の高い人で誘発される。

4.6 頭蓋外からの圧力による頭痛

診断基準
A．B および C を満たす急性の前頭部または側頭部の頭痛が 2 回以上ある

解説
頭蓋軟部組織周囲に圧迫や牽引が及ぶことに起

B．冷たい食物または飲み物の摂取，あるいは冷因する頭痛。

気の吸息による口蓋または咽頭後壁
（あるい

コメント

はその両方）への寒冷刺激の直後に誘発され起こる
C．頭痛は寒冷刺激除去後，10 分以内に消失する
D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

4.6「頭蓋外からの圧力による頭痛」は，圧迫や牽引が頭皮への障害を引き起こすには非常に軽微であることから一次性頭痛疾患である。換言すると，圧迫や牽引は物理的な刺激である。

42

第1部

一次性頭痛

2.

4.6.1 頭蓋外からの圧迫による頭痛
解説

B および C と D のいずれかを満たす頭痛が 2 回以上ある

B．前額部または頭皮のいずれか 1 つ以上の部位に，頭蓋外からの圧迫あるいは牽引が及んで頭皮に障害を起こさない程度の，きついヘッド
バンドやヘルメットおよび水泳中のゴーグルの装着のような圧迫や牽引が頭蓋軟部組織周囲に及ぶことに起因する頭痛。
診断基準
A．B〜D を満たす頭痛が 2 回以上ある
B．前額部あるいは頭皮の頭蓋外からの圧迫により 1 時間以内に誘発されて起こる

いる間のみに誘発されて起こる
C．頭蓋外からの圧迫あるいは牽引部位で痛みが最大
D．圧迫または牽引が解除されたあと 1 時間以内に消失
E．他のいかなる ICHD-3 の頭痛性疾患の診断基準を満たさない
F．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

C．頭蓋外からの圧迫部位で痛みが最大

コメント

D．頭蓋外からの圧迫が解除されたあと 1 時間以

コード化されるサブフォームは，4.6.3.1「頭蓋内に消失E．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

外からの圧迫による頭痛の疑い」および 4.6.3.2「頭蓋外からの牽引による頭痛の疑い」である。

4.6.2 頭蓋外からの牽引による頭痛以前に使用された用語

4.7 一次性穿刺様頭痛

ポニーテール頭痛（ponytail headache）
解説

以前に使用された用語

頭蓋軟部組織周囲の頭皮に障害がなく，牽引に

アイスピック頭痛（ice-pick pains），ジャブ・より起こる頭痛。

ジョルト（jabs and jolts），眼内針症候群（needle-

診断基準

in-the-eye syndrome），周 期 性 眼 痛 症（ophthal­A．B〜D を満たす頭痛が 2 回以上ある

modynia periodica），鋭利短時間持続頭痛（sharp

B．頭皮に頭蓋外からの牽引が及んでいる間にのshort-lived head pain）

み誘発されて起こる
C．牽引部位で痛みが最大

解説
局所構造物または脳神経の器質性疾患が存在しD．牽引が解除されたあと 1 時間以内に消失ない状態で自発的に起こる，一過性かつ局所性のE．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

穿刺様頭痛。

コメント
頭痛の持続時間は，頭蓋外からの牽引が及ぶ程
度と時間によって変化する。頭痛は，牽引の部位

診断基準
A．B〜D を満たす自発的な単回または連続して起こる穿刺様の頭部の痛みがあるで最大であるが，頭部の他の領域に及ぶことがよ

B．それぞれの穿刺様の痛みは数秒まで持続するくある。

C．穿刺様の痛みは不規則な頻度で，1 日に 1〜
多数回再発する

4.6.3 頭蓋外からの圧力による頭痛の疑い
診断基準
A．以下のいずれかがみられる
1.

B〜D を満たす 1 回の頭痛

D．頭部自律神経症状がない
E．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント
穿刺様の痛みは，80％で 3 秒以内であったとする研究がある。まれに 10〜120 秒持続する。発作4．その他の一次性頭痛疾患

43

頻度は一般に少なく，1 日に 1 回あるいは数回で小領域に持続時間がきわめて多様な，しばしば慢ある。まれな症例では，穿刺様の痛みが数日繰り性となる痛み。

返し起こり，また 1 週間持続する重積状態を呈し

診断基準

た 1 つの記載がある。
4.7「一次性穿刺様頭痛」
は，70％の症例で三叉神経領域外に起こる。穿刺様頭痛は，1 つの領域

A．B を満たす持続性あるいは間欠的な頭部の痛みがある
B．頭皮の領域に限定して感じ，以下の 4 つの特からほかに移動し，同側あるいは反対側の頭部に徴をすべてもつみられることがある。1/3 の患者だけが部位が固1.

くっきりした輪郭定している。穿刺様の痛みが常に 1 ヵ所に限定し

2.

大きさと形が一定て起こる場合は，同部位および障害を受けている

3.

円形または楕円形

脳神経支配領域における構造的変化を除外する必4.

直径が 1〜6 cm

要がある。
少数例では随伴症状があるが，頭部自律神経症

C．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント状は含まない。頭部自律神経症状がないことは，痛みの部位は，頭皮のどの場所においてもみら

3.3「短時間持続性片側神経痛様頭痛発作」と 4.7

れるが，通常は頭頂部である。まれに，4.8「貨幣「一次性穿刺様頭痛」を鑑別する手立てとなる。

状頭痛」は複数あるいは多巣性に存在し，それぞ

4.7「一次性穿刺様頭痛」
は，1.
「片頭痛」
患者で経

れの部位はすべての貨幣状頭痛の特徴を保ってい験されることがよくあり，このような症例では，る。痛みの強度は，一般に軽度〜中等度であるが片頭痛の痛みがいつも起こる部位に穿刺様の痛み

重度のこともある。背景にある痛みに重なって，が限局する傾向にある。

自発性に，あるいは誘発され悪化することがある。持続時間はきわめて多様である。報告例の4.7.1 一次性穿刺様頭痛の疑い

75％までが慢性の経過（3 ヵ月以上存在する）であ診断基準

する報告もある。

A．B〜D の 2 つを満たす自発的な単回または連続して起こる穿刺様の頭部の痛みがある
B．それぞれの穿刺様の痛みは数秒まで持続する
C．穿刺様の痛みは不規則な頻度で，1 日に 1〜
多数回再発する
D．頭部自律神経症状がない

るが，数秒，数分，数時間あるいは数日であると患部には，通常，感覚鈍麻，異常感覚，錯感覚，
アロディニアまたは圧痛（あるいはこれらの 1 つ
以上）がさまざまな組み合わせでみられる。
他の原因，特に構造的および皮膚科学的病変については病歴，身体診察，適切な検査によって除外する必要がある。

E．他のいかなる ICHD-3 の頭痛性疾患の診断基準を満たさない
F．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

4.8.1 貨幣状頭痛の疑い
診断基準
A．B を満たす持続性あるいは間欠的な頭部の痛4.8 貨幣状頭痛みがある
B．頭皮の領域に限定して感じ，以下の 4 つの特徴のうち 3 つをもつ

以前に使用された用語

1.

くっきりした輪郭

硬貨形頭痛（coin-shaped headache）

2.

大きさと形が一定

解説

3.

円形または楕円形

局所構造物の病変が存在しない状態で，頭皮の4.

直径が 1〜6 cm

44

第1部

一次性頭痛

C．他のいかなる ICHD-3 の頭痛性疾患の診断基準も満たさない
D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

タシンの有効例が報告されている。3.「三叉神経・
自律神経頭痛（TACs）」のサブタイプの 1 つ，特に 3.1「群発頭痛」との鑑別は，有効な治療を確立するために必要である。
睡眠中に起こり，覚醒を引き起こすほかの頭痛4.9 睡眠時頭痛の原因を除外する必要があり，特に，睡眠時無呼吸，夜間の高血圧，低血糖，薬剤の使用過多には注意を払う。頭蓋内疾患も除外しなければいけな

以前に使用された用語

い｡ しかし，睡眠時無呼吸の存在は，4.9「睡眠時睡眠時頭痛症候群（hypnic headache syndro­

頭痛」の診断を必ずしも除外するものではない。

me），「目 覚 ま し 時 計」
頭痛（‘alarm clock’head­ache）
解説
睡眠中のみに，頻回に繰り返し起こる頭痛発作。覚醒の原因となり，4 時間まで続き，特徴的な関連症状がなく，その他の原因によらない。
診断基準4.9.1 睡眠時頭痛の疑い
診断基準
A．B と C〜E のうち 2 つのみを満たす繰り返す
頭痛発作がある
B．睡眠中にのみ起こり，覚醒の原因となる

A．B〜E を満たす繰り返す頭痛発作がある

C．月に 10 日以上，3 ヵ月を超えて起こる

B．睡眠中のみに起こり，覚醒の原因となる

D．覚醒後 15 分以上，4 時間まで持続する

C．月に 10 日以上，3 ヵ月を超えて起こる

E．頭部自律神経症状や落ち着きのなさを認めな

D．覚醒後 15 分以上，4 時間まで持続する
E．頭部自律神経症状や落ち着きのなさを認めな
いF．ほかに最適な ICHD-3 の診断がないい
F．他のいかなる ICHD-3 の頭痛性疾患の診断基準も満たさない
G．ほかに最適な ICHD-3 の疾患がないコメント
4.9「睡眠時頭痛」
は，通常 50 歳以降で発症するが，若年者で起こることもある。痛みは，通常，
軽度〜中等度であるが，重度の頭痛も患者の約4.10 新規発症持続性連日性頭痛（NDPH）

1/5 で報告されている。痛みは，2/3 の症例で両側性である。発作は，通常，15〜180 分持続する

以前に使用された用語が，より長時間持続したという報告がある。ほと急 性 発 症 の 慢 性 頭 痛（chronic headache withんどの症例は，連日かほぼ連日性の頭痛である

acute onset），新規慢性頭痛（de novo chronic

が，反復性のサブフォーム（月に 15 日未満）とな

headache）

ることがある。4.9「睡眠時頭痛」の特徴は，通常，解説

緊張型頭痛様と考えられていたが，近年の研究で明瞭に思い出すことができる発現から連日性には片頭痛様の特徴をもつ症例や，発作中に悪心をみられる持続性頭痛。痛みは，特徴的な性状を欠認める症例があることが報告されている。

き，片頭痛様あるいは緊張型様であったり，両者

4.9「睡眠時頭痛」の発現は，おそらく睡眠ステー
ジとは関連していない。最近の MRI の研究では，の要素をもっていることもある。
診断基準

4.9「睡眠時頭痛」の患者において視床下部灰白質

A．B および C を満たす持続性頭痛があるの体積減少が示されている。

B．明確な発症で明瞭に想起され，24 時間以内

リチウム，カフェイン，メラトニン，インドメに持続性かつ非寛解性の痛みとなる

4．その他の一次性頭痛疾患

45

C．3 ヵ月を超えて持続する極的治療に抵抗性を示す難治性のサブフォームでD．ほかに最適な ICHD-3 の診断がないある。これらは，別々にコード化しない。

コメント
4.10
「新規発症持続性連日性頭痛（NDPH）」
は，
典型的には頭痛の既往がない患者に起こり，頭痛は発症時からその後すぐには寛解することなく，

4.10.1 新規発症持続性連日性頭痛の疑い
診断基準

毎日起こる点が独特である。患者は常に発症につ

A．B および C を満たす持続性頭痛がある

いて想起して，正確に述べることができる。もしB．明確な発症で明瞭に想起され，24 時間以内できなければ，ほかの頭痛診断がなされるべきでに持続性かつ非寛解性の痛みとなるある。以前から頭痛〔1.
「片頭痛」
あるいは 2.
「緊張

C．持続は 3 ヵ月未満である型頭痛」〕がある患者でも，この診断から除外はさD．他のいかなる ICHD-3 の頭痛性疾患の診断れないが，発症以前の頭痛頻度の増加があってはならない。同様に，以前から頭痛のある患者では基準も満たさない
E．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

薬剤の使用過多に続く頭痛の悪化があってはならない。
4.10「新規発症持続性連日性頭痛」
は，1.
「片頭
痛」
または 2.
「緊張型頭痛」のいずれかを示唆する特徴を有していることがある。1.3「慢性片頭痛」または 2.3「慢性緊張型頭痛」（あるいはその両者）の診断を満たしていても，4.10「新規発症持続性
連日性頭痛」の診断基準に合致しているときは原則としてこの頭痛を診断する。一方，4.10「新規
発症持続性連日性頭痛」と 3.4「持続性片側頭痛」の両者の診断に合致するときは，原則として 3.4「持続性片側頭痛」と診断する。
発作頓挫薬の使用は，8.2「薬剤の使用過多による頭痛（薬物乱用頭痛，MOH）（同項参照）」の原因とされている上限を超えることがある。このような症例においては，4.10「新規発症持続性連日性頭痛」の診断は，連日性の頭痛の発症が明瞭に薬剤の使用過多に先んじていなければ診断することはできない。このような症例では 4.10
「新規発症
持続性連日性頭痛」と 8.2「薬剤の使用過多による頭痛（薬物乱用頭痛，MOH）」の両方の診断がなされる。
すべての症例において，7.1「頭蓋内圧亢進性頭痛」，7.2「低髄液圧による頭痛」，5.1「頭部外傷による急性頭痛」といった他の二次性頭痛を適切な検査によって除外する必要がある。
4.10「新規発症持続性連日性頭痛」には 2 つのサブフォームがある。典型的には治療なしで数ヵ月以内に消失する自然寛解性のサブフォームと，積【文献】
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第2部（Part Two）

二次性頭痛（The secondary headaches）

5．頭頸部外傷 ･ 傷害による頭痛（Headache attributed to trauma or injury to the head and/or neck）

6．頭頸部血管障害による頭痛（Headache attributed to cranial or cervical vascular disorder）

7．非血管性頭蓋内疾患による頭痛（Headache attributed to non‑vascular intracranial disorder）

8．物質またはその離脱による頭痛（Headache attributed to a substance or its withdrawal）

9．感染症による頭痛（Headache attributed to infection）
10．ホメオスターシス障害による頭痛（Headache attributed to disorder of homoeostasis）

11．頭蓋骨，頸，眼，耳，鼻，副鼻腔，歯，口あるいはその他の顔面・頸部の構成組
織の障害による頭痛あるいは顔面痛（Headache or facial pain attributed to disorder of cranium, neck, eyes, ears, nose,
sinuses, teeth, mouth or other facial or cranial structure）

12．精神疾患による頭痛（Headache attributed to psychiatric disorder）

52

第2部

二次性頭痛

二次性頭痛の緒言ある患者に，頭痛が初発し，または，新しいタび重症度，あるいはそのいずれかが，2 倍以上

イプの頭痛が発現し，同時に脳腫瘍（頭蓋内新生に増悪）した場合，その疾患が頭痛を起こして物）が発育している場合には，頭痛は腫瘍に続発いるという確実な証拠がある場合，一次性頭痛するものであると結論するのが自然である。このと二次性頭痛の両方が診断されるべきである。

ような患者は，その頭痛が症候的に片頭痛，緊張型頭痛または群発頭痛であっても，7.4「頭蓋内新ICHD-2 では，二次性頭痛のための診断基準の生物による頭痛」（あるいは，そのサブフォーム）

フォーマットを標準化したが，問題点がないわけの診断のみが与えられる。言い換えれば，他疾患ではなかった。何らかの改訂が必要とされていたに併発する新規の頭痛が生じ，その疾患が頭痛のことが，ICHD-3βでは採用されている。

原因となると認定された場合は，常に二次性と診断される。

二次性頭痛の一般診断基準
A．頭痛は，C を満たすある患者に，以前からあるタイプの一次性頭痛

B．頭痛を引きおこしうることが科学的に実証さがあり，その頭痛が他疾患の発生と時期的に一致れている他疾患の診断がなされている（注 1）

して悪化した場合は，状況が異なる。この悪化しC．原因となる証拠として，以下のうち少なくとた頭痛に対して 3 つの説明が可能である。すなわ

も 2 項目が示されている（注 2）

ち，（1）
同時に起きている，（2）
その他の疾患が原1.

因となって，一次性頭痛が悪化している，（3）
他

頭痛が，原因と推測される疾患と時期的に一致して発現している疾患が原因となって，新たな頭痛が発現してい2.

る，である。ICHD-2 では，このような状況で複a） 頭痛は原因と推測される疾患が悪化す数の診断を許容しているが，その場の判断にゆだ

るのと並行して有意に悪化している

ねられていた。ICHD-3βでは，より厳格にして

b） 頭痛は原因と推測される疾患が軽快す

解釈の余地が少なくなるように改訂している。

るのと並行して有意に改善している3.

 新規の頭痛が，頭痛の原因となることが知られている他疾患と時期的に一致する場合，ある
いはその疾患によって頭痛を生じるという他の基準を満たす場合，新規の頭痛は，その原因疾

以下のいずれか，もしくは両方

頭痛は原因疾患の典型的な特徴を有している（注 3）4.

原因となる他の証拠が存在する（注 4）

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
注

患による二次性頭痛としてコード化する。新規

1．頭痛は有病率の高い疾患であるので，他疾患の頭痛が，一次性頭痛（片頭痛，緊張型頭痛，と偶発的に合併しているだけで，因果関係がない

群発頭痛や，三叉神経・自律神経性頭痛の 1ということもありうる。したがって，診断基準 Bつ）の特徴を有する場合も，これに該当する。

で規定される疾患が頭痛を引き起こすことを示す

 既存の一次性頭痛が，そのような原因疾患と科学的な研究に基づく根拠が存在する場合にの時期的に一致して慢性化する場合，一次性頭痛

み，二次性頭痛の確実な診断を行うことが可能とと二次性頭痛の両方の診断がなされるべきであなる。科学的な証拠は，ある疾患と頭痛の時間的る。既存の一次性頭痛が，原因疾患と時期的にな関連をその治療後と頭痛の経過を含めて観察し一致して有意に悪化（一般的に，発現頻度およた大規模な臨床研究や，小規模でも，最新のより

二次性頭痛の緒言53

高度な画像検査，血液検査，他の臨床検査で，本わめて重要な証拠である。例として，7.2「低髄液診断基準を使用する医師が日常臨床ではまだ利用

圧による頭痛」のサブタイプでは，通常起立性でできないようなものであってもよい。換言すれあるが，常にそうであるわけではないため，このば，診断基準として日常臨床に使用できるもので特徴は，診断基準としては信頼できない。このよ

なくとも，診断基準 B の疾患と頭痛の因果関係

うな場合には，基準 D が特に重要である。

を一般的に明確にするものであれば研究方法は有3．一つの例として，6.2.2「非外傷性くも膜下出血用であるということである。ただし，ICHD-3β（SAH）による頭痛」は，非常に突然の（雷鳴性の）全体を通して，診断基準の内容は一般的な臨床で発症形式である。それぞれの二次性頭痛ごとにそ診断医が利用可能な情報や検査項目に制限されるの特徴が，（もしあれば）規定されなければならなべきである。

い。

2．一般的な診断基準では，2 つの別個の証拠と4．それぞれの二次性頭痛に対して（適切な場合になる特徴が存在することが求められ，証拠を示す

は）明記されるべきである。この種の証拠の一例

方式としては，ここで提示された 4 項目が認めらは，頭痛の部位と，原因と推測される疾患の存在れている。これらの 4 つの方式はすべての疾患に部位の一致である。他の例としては，頭痛の特徴

必ずしも適切というわけではないので，そのよう（例えば頭痛の強さ）と，原因と推測される疾患のな疾患に該当する場合には，診断基準に 4 項目す活動性を示すマーカー〔例えば神経画像検査によべてが記載されている必要はない。いくつかの二る変化，あるいは検査値（6.4.1「巨細胞性動脈炎

次性頭痛では，発症時期が一致していることが，（GCA）による頭痛」における赤血球沈降速度）〕が原因と推測されている疾患との因果関係を示すき

並行して変化する場合がある。

54

第2部

二次性頭痛

5．頭頸部外傷・傷害による頭痛（Headache attributed to trauma or injury to
the head and/or neck）
5.1 頭部外傷による急性頭痛（Acute headache attributed to traumatic injury
to the head）
5.1.1 中等症または重症頭部外傷による急性頭痛（Acute headache attributed to moderateor severe traumatic injury to the head）
5.1.2 軽症頭部外傷による急性頭痛（Acute headache attributed tomild traumatic injury to the head）
5.2 頭部外傷による持続性頭痛（Persistent headache attributed to traumatic
injury to the head）
5.2.1 中等症または重症頭部外傷による持続性頭痛（Persistent headache attributed tomoderate or severe traumatic injury to
the head）
5.2.2 軽症頭部外傷による持続性頭痛（Persistent headache attributed to mild
traumatic injury to the head）
5.3 むち打ちによる急性頭痛（Acute headache attributed to whiplash）
5.4 むち打ちによる持続性頭痛（Persistent headache attributed to whiplash）
5.5 開頭術による急性頭痛（Acute headache attributed to craniotomy）
5.6 開頭術による持続性頭痛（Persistent headache attributed to craniotomy）

傷や傷害などの時期と一致して慢性化あるいは有意に悪化（一般的に，発現頻度および重症度，あるいはそのいずれかが 2 倍以上増悪）した場合
は，既存の頭痛診断と 5.「頭頸部外傷・傷害による頭痛」（あるいはサブタイプの 1 つ）の両方の診断が与えられるべきである。

緒言
5.「頭頸部外傷・傷害による頭痛」のサブタイプ
は，二次性頭痛のなかでも最もありふれたものである。発現後最初の 3 ヵ月間は急性と判断する。
その期間を超えて継続する場合は，持続性とする。持続性という用語は慢性の代わりとして使われるが，この期間は ICHD-2 の診断基準と一致する。
5.「頭頸部外傷・傷害による頭痛」とその他の頭痛を識別できる特徴はなく，緊張型頭痛や片頭痛と似ていることが多い。したがって，この場合の診断は，外傷・傷害と頭痛発症の時間的近接性によるところが大きい。ICHD-2 と同様に，このICHD-3βの診断基準はすべてのサブタイプにおいて外傷・傷害から 7 日以内に，もしくは意識回

全般的なコメント

復および，痛みの自覚と訴え，またはその一方が失われていた場合には，その回復から 7 日以内に頭痛が訴えられなければならない。この 7 日とい

一次性頭痛か，二次性頭痛か，またはその両う期間はやや根拠に欠けることや，患者のなかに方か？

は少数ではあるが 7 日よりもあとになって頭痛が頭痛の最初の発現が既知の外傷や頭部または頸発現する者もいると主張する専門家もいるが，現部（あるいはその両方）の傷害と時期的に一致する

時点ではこの条件を変更するほどの十分なエビデ場合には，外傷や傷害による二次性頭痛としてンスはない。

コード化する。新規の頭痛が ICHD-3βの第 1 部

頭痛は，外傷・傷害後の単発症状として，あるで分類した一次性頭痛の特徴のいずれかを呈する

いは，めまい，疲労，集中力低下，精神運動遅延，場合もこれに該当する。既存の一次性頭痛が，外軽度の記憶障害，不眠，不安症，人格変化，易怒5．頭頸部外傷・傷害による頭痛

55

性などを随伴することがある。頭部外傷後に前記症状のいくつかが出現した場合，その患者は脳振盪後症候群であると考えられる。

5.1 頭部外傷による急性頭痛

5.「頭頸部外傷・傷害による頭痛」の原因はしば
しば不明であることが多い。頭痛発現に関係があ

他疾患にコード化するると思われる多数の原因として，軸索損傷，脳代

頸部の屈曲または伸展を伴う頭部の加速または

謝変化，脳血行動態の変化，潜在的な遺伝的素

減速動作の結果としての外傷は，むち打ちとして因，精神病理，頭部外傷後に頭痛が生じるという分類される。そのような外傷に起因する急性頭痛

患者の思い込みなどが挙げられるが，これらに限は，むち打ちに起因する 5.3「むち打ちによる急性定されるものではない。最新の神経画像検査を用頭痛」としてコード化する。頭部外傷以外の理由

いた最近の研究では，従来の診断検査では検出でで行われた外科的開頭術による急性頭痛は，5.5

きない軽微な外傷による脳の構造異常を検出でき「開頭術による急性頭痛」としてコード化する。

る可能性があると報告されている。外傷後に生じ解説る睡眠障害，気分障害，心理社会的ストレスは，頭部外傷に起因する 3 ヵ月未満の頭痛。

当然のように頭痛の発現や永続化に影響を与え診断基準る。鎮痛薬の乱用は，8.2「薬剤の使用過多によるA．頭痛は C および D を満たす

頭痛
（薬物乱用頭痛）」の発症により，頭部外傷後B．頭部外傷（注 1）が生じている

頭痛が持続する原因となりうる。外傷早期以降もC．頭痛は以下のいずれか 1 項目から 7 日以内にこのような頭痛が持続する場合は，医師はこのよ発現したと報告されている

うな可能性を考慮しなければならない。

1.

頭部外傷

5.「頭頸部外傷・傷害による頭痛」
発症のリスク2.

頭部外傷後の意識回復因子には，頭痛の既往歴，比較的軽症の傷害，女3.

頭部外傷後の頭痛の自覚もしくは訴えを性であること，および精神障害の併存も含まれ抑制する薬剤の中止

る。繰り返しの頭部外傷と頭痛発現の関係についD．以下のいずれかを満たすて今後もさらに研究を重ねる必要がある。頭部外1.

傷後に頭痛が生じるという患者の思い込みやこのような頭痛に関する訴訟が，頭痛の発症や持続を頭痛は頭部外傷後，3 ヵ月以内に消失している

2.

頭痛が消失していないが，頭部外傷から助長する程度に関しては，いまだ活発に議論が行3 ヵ月を経過していない

われている。エビデンスの大半が，詐病が原因でE．ほかに最適な ICHD-3 の診断がないあるものは少ないことを示唆している。訴訟係争

注中の場合もそうでない場合も，頭痛の特徴，認知1．頭部外傷とは，頭部への外力作用による構造

力検査の結果，治療への反応や経時的な症状改善

的または機能的な傷害として定義される。これらは類似している。そのうえ，法的解決後も症状はは頭部打撃，あるいは頭部が物体に打ちつけられ

概して消失しない。例えば，リトアニアには頭部ること，異物の頭部への貫通，爆風や爆発から発障害後頭痛の概念がほとんどなく，また人身事故

生した力や同定されていない他の力を含む。

に対する保険も不十分であるが，このような国で

コメント

は 5.2
「頭部外傷による持続性頭痛」の発現率は低頭痛は 7 日以内に発現したと訴えられなければい。

ならないという規定は，いくぶん恣意的である

成 人 よ り は 少 な い が，小 児 で も 5.
「頭 頸 部 外（緒言参照）。より長い期間と比較して，7 日とい傷・傷害による頭痛」の報告がある。このサブタ

う 期 間 が 5.1「頭 部 外 傷 に よ る 急 性 頭 痛」に 対 しイプの臨床症状は小児でも成人でも似ており，診て，感度の相関的減少があるものの，より高い特断基準は小児でも同じである。

異度の診断基準（すなわちより強い因果関係）をも

56

第2部

二次性頭痛

たらす。異なった期間がより適切かどうか，さら憶喪失なる研究が必要である。一方，付録の A5.1.1.1「中c） 軽症頭部外傷を示唆する以下の症状の等症または重症頭部外傷による遅発性急性頭痛」

うち 2 つ以上を認める：悪心，嘔吐，と A5.1.2.1「軽症頭部外傷による遅発性急性頭痛」

視覚障害，浮動性めまいまたは回転性の基準は，外傷から頭痛発現までの期間が 7 日をめまい（あるいはその両方），記銘力ま超えたときに使用される。

たは集中力（あるいはその両方）の障害

5.1.1 中等症または重症頭部外傷による
急性頭痛
診断基準
A．頭痛は 5.1
「頭部外傷による急性頭痛」の診断基準を満たすB．頭部外傷は少なくとも以下の 1 項目を満たす

コメント
軽症頭部外傷または中等症または重症頭部外傷の診断基準は，それぞれのカテゴリーに分類された頭部外傷の重症度のばらつきを許容するものである。これにより専門家が，非常に軽症な頭部外傷と非常に重症な頭部外傷という追加のカテゴ
リーを含むよう提案している。これらのカテゴ

1.

30 分を超える意識消失

リーを現時点で追加するだけの不十分なエビデン

2.

グラスゴー昏睡尺度（GCS）が 13 点未満

スはあるものの，さらなる調査が必要である。

3.

24 時間を超える外傷後健忘
（注 1）

4.

24 時間を超える意識レベルの変動

5.

頭蓋内血腫または脳挫傷（あるいはその両方）など頭部外傷を示す画像所見

5.2 頭部外傷による持続性頭痛

注
1．外傷後健忘の期間とは，頭部外傷から，直近

他疾患にコード化する

24 時間以内に起きた出来事の記憶が回復するま

頸部の屈曲または伸展を伴う頭部の加速またはでの時間と定義される。

減速動作の結果としての外傷は，むち打ちとして分類される。そのような外傷に起因する持続性頭5.1.2 軽症頭部外傷による急性頭痛痛は 5.4「むち打ちによる持続性頭痛」としてコー

診断基準

開頭術による持続性頭痛は，5.6「開頭術による持A．頭痛は 5.1
「頭部外傷による急性頭痛」の基準を満たす
B．頭部外傷は以下の両項目を満たす
1.

以下のいずれの項目にも該当しない

ド化する。頭部外傷以外の理由で行われた外科的続性頭痛」としてコード化する。
解説
頭部外傷に起因する 3 ヵ月を超える頭痛。
診断基準a） 30 分を超える意識消失

A．頭痛は C および D を満たす

b） グラスゴー昏睡尺度（GCS）
が 13 点未満

B．頭部外傷（注 1）が生じている

c） 24 時間を超える外傷後健忘

C．頭痛は以下のいずれか 1 項目から 7 日以内にd） 24 時間を超える意識レベルの変動発現したと報告されているe） 頭蓋内血腫または脳挫傷（あるいはその1.

頭部への外傷両方）など頭部外傷を示す画像所見2.

頭部外傷後の意識回復

頭部外傷後すぐに生じ，以下の症候のう

3.

頭部外傷後の頭痛の自覚もしくは訴えを2.

ち 1 つ以上に関係する
a） 一過性の意識不鮮明，見当識障害または意識障害
b） 頭部外傷直前または直後の出来事の記

抑制する薬剤の中止
D．頭痛は頭部外傷後，3 ヵ月を超えて持続している
E．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

5．頭頸部外傷・傷害による頭痛注

57

時間と定義される。

1．頭部外傷とは，頭部への外力作用による構造

コメント

的または機能的な傷害として定義される。これら

頭部外傷後に生じた頭痛が持続するときは，8.2

は頭部打撃，あるいは頭部が物体に打ちつけられ「薬 剤 の 使 用 過 多 に よ る 頭 痛（薬 物 乱 用 頭 痛，ること，異物の頭部への貫通，爆風や爆発から発MOH）」の可能性を考慮する必要がある。

生した力や同定されていない他の力を含む。
コメント
頭痛は 7 日以内に発現したと訴えられなければならないという規定は，いくぶん恣意的である（緒言参照）。より長い期間と比較して，7 日という期間が 5.2「頭部外傷による持続性頭痛」
に対して，感度の相関的減少があるものの，より高い特5.2.2 軽症頭部外傷による持続性頭痛
診断基準
A．頭痛は 5.2「頭部外傷による持続性頭痛」の診断基準を満たす
B．頭部外傷は以下の両項目を満たす

異度の診断基準（すなわち，より強い因果関係）を1.

もたらす。異なった期間がより適切かどうかさらa） 30 分を超える意識消失なる研究が必要である。一方，付録の A5.2.1.1「中b） グラスゴー昏睡尺度（GCS）が 13 点未満等症または重症頭部外傷による遅発性持続性頭c） 24 時間を超える外傷後健忘痛」と A5.2.2.1「軽症頭部外傷による遅発性持続性d） 24 時間を超える意識レベルの変動

頭痛」（同項参照）の基準は，外傷から頭痛発現まe） 頭蓋内血腫または脳挫傷（あるいはそのでの期間が 7 日を超えるときに使用される。
慢性外傷後頭痛の ICHD-2 診断基準と他の二両方）など頭部外傷を示す画像所見
2.

次性頭痛の診断における期間と一致させるため，
頭部外傷による頭痛では 3 ヵ月という期間を持続

a） 一過性の混乱，見当識障害または意識障害b） 頭部外傷直前または直後の出来事の記要である。

5.2.1 中等症または重症頭部外傷による憶喪失c） 軽症頭部外傷を示唆する以下の症状のうち 2 つ以上を認める：悪心，嘔吐，

持続性頭痛

視覚障害，浮動性めまいまたは回転性診断基準

めまい（あるいはその両方），記銘力または集中力（あるいはその両方）の障害

A．頭痛は 5.2
「頭部外傷による持続性頭痛」の診断基準を満たす
B．頭部外傷は，以下のうち少なくとも 1 項目を

頭部外傷後すぐに生じ，以下の症候または徴候のうち 1 つ以上に関係する性として考える。より長いもしくは短い期間がより適切かを明らかにするためにさらなる研究が必以下のいずれの項目にも該当しない

コメント
頭部外傷後に生じた頭痛が持続するときは，8.2

満たす「薬剤の使用過多による頭痛（薬物乱用頭痛）」の可

1.

30 分を超える意識消失

能性を考慮する必要がある。

2.

グラスゴー昏睡尺度（GCS）が 13 点未満

3.

24 時間を超える外傷後健忘
（注 1）

4.

24 時間を超える意識レベルの変動

5.

頭蓋内血腫または脳挫傷（あるいはその5.3 むち打ちによる急性頭痛（注 1）

両方）など頭部外傷を示す画像所見
注1．外傷後健忘の期間は，頭部外傷から直近 24 時
間以内に起こった出来事の記憶が回復するまでの解説
むち打ちによって生じた 3 ヵ月を超えない頭痛。

58

第2部

二次性頭痛

診断基準

注

A．頭痛は C および D を満たす

1．むち打ちとは，頸部の屈曲または伸展を伴うB．むち打ち（注 1）
は，頸部痛または頭痛（ある

頭部の突然で十分に抑制できない加速または減速

いはその両方）と同時に関連して起こってい運動として定義される。むち打ちは強いまたは弱る

い，いずれの衝撃の後にも起こりうる。

C．頭痛はむち打ち後，7 日以内に発現している

コメント

D．以下のうちいずれかを満たす

むち打ち後に生じた頭痛が持続するときは，8.2

1.

頭痛はむち打ち後，3 ヵ月以内に消失し「薬剤使用過多による頭痛（薬物乱用頭痛，MOH）」

たの可能性を考慮する必要がある．

2.

頭痛は消失していないが，むち打ちから3 ヵ月は経過していない

E．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
注

5.5 開頭術による急性頭痛

1．むち打ちとは，頸部の屈曲または伸展を伴う
頭部の突然で十分に抑制できない加速または減速運動として定義される。 むち打ちは強いまたは弱い，いずれの衝撃の後にも起こりうる。
コメント

解説
外科的開頭術によって生じた 3 ヵ月を超えない
頭痛。
診断基準

むち打ちは，自動車事故で最も一般的に起こる。

A．頭痛は C および D を満たす

5.3「むち打ちによる急性頭痛」
は，独立した症

B．外科的開頭術（注 1）が施行されている状として，あるいは頸部に関連した一連の症状やC．頭痛は以下のいずれか 1 項目から 7 日以内に頸部以外の身体症状，神経感覚症状，行動，認知，発現したと報告されている気分に関する症状を伴って発現する可能性があ

1.

開頭術

る。むち打ちそのものは，ケベックむち打ち損傷

2.

開頭術後の意識回復

関連障害特別専門委員会（Quebec Task Force on

3.

開頭術後の頭痛の自覚もしくは訴えを抑Whiplash-Associated Disorders）
によって提唱されたような分類を使用して，臨床症状の重症度により分類されている。

制する薬剤の中止
D．以下のいずれかを満たす
1.

頭痛は開頭術から 3 ヵ月以内に消失している

2.

5.4 むち打ちによる持続性頭痛

頭痛は消失していないが，開頭術から3 ヵ月は経過していない

E．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない注解説

1．頭部外傷後に開頭術が施行された場合は，5.1.1

むち打ちよって生じた 3 ヵ月を超える頭痛。

「中等症または重症頭部外傷による急性頭痛」とし

診断基準てコード化する

A．頭痛は C および D を満たす

コメント

B．むち打ち（注 1）
は頸部痛および頭痛（あるい

5.5「開頭術による急性頭痛」は開頭術後 2/3 以はその両方）と同時に関連して起きている上の患者に起こりうる。多くの場合，頭痛は術後C．頭痛はむち打ち後，7 日以内に発現している

急性期に消失する。他の部位の手術に比較して，D．頭痛はむち打ち後，3 ヵ月を超えて持続する

頭蓋底手術後に多い。5.5「開頭術による急性頭痛」

E．ほかに最適な ICHD-3 の診断がないの痛みは開頭術側にしばしば起こるが，頭痛はよ5．頭頸部外傷・傷害による頭痛

りびまん性で緊張型頭痛あるいは片頭痛に似ていることもある。
5.5「開頭術による急性頭痛」の診断をする前に，開頭術後に起こりうる他の二次性頭痛の除外は必要である。開頭術後の頭痛は多くの潜在的原因があるが，頸部由来の頭痛（手術体位の結果生じる），脳脊髄液漏出，感染，水頭症や頭蓋内出血による頭痛も含め考慮されるべきである。

5.6 開頭術による持続性頭痛
解説
外科的開頭術から 3 ヵ月を超える頭痛。
診断基準
A．頭痛は C および D を満たす
B．外科的開頭術（注 1）が施行されている
C．頭痛は以下のいずれか 1 項目から 7 日以内に発現したと報告されている
1.

開頭術

2.

開頭術後の意識回復

3.

開頭術後の頭痛の自覚もしくは訴えを抑制する薬剤の中止

D．頭痛は開頭術後 3 ヵ月を超えて持続している
E．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
注1．頭部外傷後に開頭術が施行された場合は，5.2.1「中等症または重症頭部外傷による持続性頭痛」としてコード化する。
コメント
5.5「開頭術による急性頭痛」を生じた患者の約1/4 が，5.6「開頭術による持続性頭痛」に移行する。
開頭術後の頭痛が持続するときは，8.2「薬剤の使用過多による頭痛（薬物乱用頭痛，MOH）」の可能性を考慮する必要がある。
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62

第2部

二次性頭痛

6．頭頸部血管障害による頭痛（Headache attributed to cranial or cervicalvascular disorder）
6.1 虚血性脳卒中または一過性脳虚血発作による頭痛（Headache attributed to ischaemic stroke ortransient ischaemic attack）
6.1.1 虚血性脳卒中（脳梗塞）による頭痛〔Headache attributed to ischaemic
stroke（cerebral infarction）〕
6.1.2 一過性脳虚血発作（TIA）による頭痛（Headache attributed to transientischaemic attack：TIA）
6.2 非外傷性頭蓋内出血による頭痛（Headache attributed to non‑traumatic
intracranial haemorrhage）
6.2.1 非外傷性脳内出血による頭痛（Headache attributed to non‑traumatic
intracerebral haemorrhage）
6.2.2 非外傷性くも膜下出血（SAH）による頭痛（Headache attributed to non‑traumatic
subarachnoid haemorrhage：SAH）
6.2.3 非外傷性急性硬膜下出血（ASDH）による頭痛（Headache attributed to non‑traumatic acute subdural haemorrhage：ASDH）
6.3 未破裂血管奇形による頭痛（Headache attributed
to unruptured vascular malformation）
6.3.1 未破裂囊状動脈瘤による頭痛（Headache attributed to unruptured
saccular aneurysm）
6.3.2 動静脈奇形（AVM）による頭痛
Headache attributed to arteriovenous
malformation：AVM）
6.3.3 硬膜動静脈瘻（DAVF）による頭痛（Headache attributed to duralarteriovenous fistula：DAVF）
6.3.4 海綿状血管腫による頭痛（Headache
attributed to cavernous angioma）
6.3.5 脳三叉神経性または軟膜血管腫症（スタージ・ウェーバー症候群）による頭痛〔Headache attributed to encephalotri-

geminal or leptomeningeal angiomatosis（Sturge Weber syndrome）〕

6.4 動脈炎による頭痛（Headache attributed to arteritis）

6.4.1 巨細胞性動脈炎（GCA）による頭痛（Headache attributed to giant cellarteritis：GCA）
6.4.2 中枢神経系原発性血管炎（PACNS）による頭痛（Headache attributed to primaryangiitis of the central nervous system：PACNS）
6.4.3 中枢神経系続発性血管炎（SACNS）による頭痛（Headache attributed to secondary
angiitis of the central nervous system：
SACNS）
6.5 頸部頸動脈または椎骨動脈の障害による頭痛（Headache attributed to cervical carotid orvertebral artery disorder）
6.5.1 頸部頸動脈または椎骨動脈の解離による頭痛，顔面痛または頸部痛（Headache orfacial or neck pain attributed to cervicalcarotid or vertebral artery dissection）
6.5.2 動脈内膜切除術後頭痛（Post‑endarterectomy headache）
6.5.3 頸動脈または椎骨動脈の血管形成術性頭痛（Headache attributed to carotid orvertebral angioplasty）
6.6 脳静脈血栓症（CVT）による頭痛（Headache
attributed to cerebral venous thrombosis：CVT）
6.7 その他の急性頭蓋内動脈障害による頭痛（Headache attributed to other acute intracranialarterial disorder）
6.7.1 頭蓋内血管内手技による頭痛（Headache attributed to an intracranial
endovascular procedure）
6.7.2 血管造影性頭痛（Angiography headache）
6.7.3 可逆性脳血管攣縮症候群（RCVS）による頭痛（Headache attributed to reversible
cerebral vasoconstriction syndrome：
RCVS）
6.7.3.1 可逆性脳血管攣縮症候群（RCVS）による頭痛の疑い（Headache probably
attributed to reversible cerebral
vasoconstriction syndrome：RCVS）
6.7.4 頭蓋内動脈解離による頭痛（Headache
attributed to intracranial arterial
dissection）

6．頭頸部血管障害による頭痛

6.8 遺伝性血管異常症による頭痛（Headache attributed to genetic vasculopathy）
6.8.1 皮質下梗塞および白質脳症を伴った常染色体優性脳動脈症（CADASIL）（Cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy：CADASIL）
6.8.2 ミトコンドリア脳症・乳酸アシドーシス・
脳卒中様発作症候群（MELAS）（Mitochondrial encephalopathy, lactic acidosis andstroke‑like episodes：MELAS）
6.8.3 その他の遺伝性血管異常症による頭痛（Headache attributed to another genetic
vasculopathy）
6.9 下垂体卒中による頭痛（Headache attributed to pituitary apoplexy）

63

頭痛の診断と因果関係の特定は容易である。なぜならば，これらの頭痛は急性でかつ神経学的徴候を呈し，すみやかに消失することが多いからである。したがって，頭痛とこれらの神経学的徴候が時期的に一致することが，原因の特定を決定的なものにする。
虚血性または出血性脳卒中などの疾患では，頭痛は局在徴候や意識障害に隠されることも多い。
くも膜下出血などのその他の疾患では，通常，頭痛が顕著な症状である。解離，脳静脈血栓症，巨細胞性動脈炎，中枢神経系血管炎など頭痛および脳卒中の両方を誘発しうるその他の疾患では，頭痛が最初の警告症状となることが多い。したがって，頭痛とこれらの疾患との関連を認識すること
は，潜在性の血管障害を正しく診断し，可及的早期に治療を開始するために非常に重要である。す全般的なコメント

なわち，神経学的に深刻な事態を未然に防ぐためである。
これらの疾患はすべて，さまざまなタイプの一一次性頭痛か，二次性頭痛か，またはその両次性頭痛を過去に経験した患者に生じ得る。潜在方か？

性の血管病変を示す手がかりは，頭痛の発現状況

頭痛が初発し，頭痛の原因となることが知られである。通常，突然起こる，患者がかつて経験している頭頸部血管障害と時期的に一致する場合にたことのないような新規の頭痛である。このようは，その頭痛は血管障害による二次性頭痛としてな頭痛が起こった場合には必ず，血管病変の有無

コード化する。新規の頭痛が，ICHD-3βの第 1を緊急に調べなければならない。

部に分類されている一次性頭痛のいずれかの特徴

ここに記載される血管障害すべてによる頭痛にを有する場合であっても，やはり二次性頭痛とし関して，診断基準には以下を可能な限り含む。

てコード化する。一次性頭痛の特徴をもった以前

A．頭痛は C を満たすから存在する頭痛が，頭頸部血管障害と時期的にB．頭痛をきたすことが知られている頭頸部血管一致して慢性化したり，有意に悪化（通常，頻度または強度，あるいは両方が 2 倍以上に増強する障害が証明されている
C．原因となる証拠として，以下のうち少なくとことを意味する）
する場合には，血管障害が頭痛

も 2 項目が示されているを引き起こしているという確実な証拠がある場合

1.

致して発現しているのみ既存の一次性頭痛および 6.
「頭頸部血管障害による頭痛」（またはそのサブタイプの 1 つ）の両

頭痛は頭頸部血管障害発症と時期的に一2.

以下の項目のいずれかまたは両方を満たす者として診断すべきである。

a） 頭痛は頭頸部血管障害の悪化に並行して有意に悪化した緒言b） 頭痛は頭頸部血管障害の改善と並行して有意に改善した3.

以下に列挙する血管障害においては，おおむね

頭痛は頭頸部血管障害に典型的な特徴を
もっている

64

第2部

4.

二次性頭痛

原因となる他の証拠が存在する

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

6.1 虚血性脳卒中または一過性脳虚血発作による頭痛ては，頭痛は動脈壁病変によって直接的に起こり，虚血性脳卒中に前駆することがある。

6.1.2 一過性脳虚血発作（TIA）による頭痛
解説
一過性脳虚血発作（TIA）によって引き起こさ6.1.1 虚血性脳卒中（脳梗塞）による頭痛れ，突然発症の TIA の一過性局在徴候を伴っている頭痛。持続時間は 24 時間未満である。
診断基準

解説
通常急性発症で局在神経学的徴候を伴った虚血A．新規の頭痛で，C を満たす性脳卒中で起こる頭痛。それは自然寛解の経過をB．一過性脳虚血発作（TIA）と診断されている

たどり，虚血性脳卒中らしい特徴的な性状を呈す

C．原因となる証拠として，以下の両方が示されることはきわめてまれである。
診断基準

ている
1.

した

A．新規の頭痛で，C を満たす
B．急性虚血性脳卒中と診断されている
C．原因となる証拠として，以下のうち少なくとも 1 項目が示されている
1.

2.

TIA の他の臨床症候と同時に頭痛が発現2.

頭痛は 24 時間以内に寛解する

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント

頭痛は虚血性脳卒中の他の臨床症候と時一過性脳虚血発作（TIA）は，局所の脳または網期的にきわめて一致して発現した，また膜の虚血によって起こる神経学的機能障害の一過は頭痛が虚血性脳卒中の診断の契機と性の発作で，急性脳梗塞または網膜梗塞の臨床なった

的，画像あるいは他の証拠がないものをいう。

虚血性脳卒中の他の症状，臨床的またはTIA の症状は典型的には 1 時間未満の持続であ

放射線学的徴候の安定あるいは改善と並るが，すべてがそうではない。頸動脈領域 TIA

行して頭痛は有意に改善したよりも脳底動脈領域 TIA のほうに頭痛が現れやD．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント

すいが，頭痛は TIA においては非常にまれな症状である。

6.1.1「虚血性脳卒中（脳梗塞）による頭痛」
は，局

6.1.2「一 過 性 脳 虚 血 発 作（TIA）に よ る 頭 痛」と在神経学的徴候または意識変化，あるいはその両

1.2「前兆のある片頭痛」発作の鑑別診断は特に困方が伴い，通常一次性頭痛との鑑別が容易であ難である。頭痛の発現様式が特に重要である。する。通常頭痛は中等度で，特異的な特徴はない。

なわち，局在神経学的欠損は TIA では通常突然

それは両側性または脳卒中側の片側性である。まで，片頭痛の前兆では進行性であることが多い。

れながら急性虚血性脳卒中，特に小脳梗塞では，さらに，陽性現象（例えば閃輝暗点）は TIA より

孤立性の突然の（雷鳴性のこともある）
頭痛を示す。

も片頭痛の前兆にはるかに多いが，陰性現象は

虚血性脳卒中の最大 1/3 に頭痛がみられ，頸動TIA に多い。

脈領域の脳卒中よりも，脳底動脈領域の脳卒中で典型的 TIA と考えられても重度の頭痛が偶然より多い。頭痛はラクナ梗塞にはきわめてまれで一致して発現した場合は，重度の頭痛を直接誘発あるが，解離や可逆性脳血管攣縮症候群（RCVS）する動脈性疾患（動脈解離等）の検索を急ぐべきでのような急性動脈壁障害では頭痛が非常に多いこある。

とを除いて，脳卒中の病因の立証に実際的な価値はない。可逆性脳血管攣縮症候群（RCVS）におい6．頭頸部血管障害による頭痛65

注6.2 非外傷性頭蓋内出血による頭痛

1．「脳内」という用語は本項においては「小脳内」
を含めて使用する。
コメント

他疾患にコード化する

6.2.1「非外傷性脳内出血による頭痛」は，頭蓋内

外傷性脳内・くも膜下出血または外傷性脳内・圧亢進よりも随伴するくも膜下の血液および局所

硬膜下・硬膜外血腫による頭痛は 5.1.1「中等症ま圧迫により起こることが多い。頭痛は虚血性脳卒

たは重症頭部外傷による急性頭痛」
または 5.2.1

中よりも出血性脳卒中において多発し，程度も重「中等症または重症頭部外傷による持続性頭痛」にい。6.2.1「非外傷性脳内出血による頭痛」は，時にコード化される。

雷鳴頭痛として発現することもある。

解説

頭痛は通常，局在神経学的欠損または昏睡によ一般的に突然（雷鳴性のこともある）
発症する非り隠されるが，緊急の外科的減圧術が必要な脳内

外傷性頭蓋内出血による頭痛。出血の病型によ出血の一部，特に小脳出血に顕著な初期の特徴でり，頭痛は唯一の症状のこともあるし，局在神経ある。

学的欠損を伴うこともある。

6.2.1 非外傷性脳内出血による頭痛
解説

6.2.2 非外傷性くも膜下出血（SAH）による頭痛
解説
典型的には重度で突然発症し，数秒（雷鳴頭痛）

通常急性発症で，局在神経学的徴候を伴っていあるいは数分でピークに達する非外傷性くも膜下る非外傷性脳内出血による頭痛。頭痛はまれなが出血（SAH）による頭痛。くも膜下出血の唯一のら，非外傷性脳内出血に特徴的な性状のことがあ症状のことがある。
診断基準

る。
診断基準
A．新規の頭痛で，C を満たす
B．頭部外傷のない脳内出血
（ICH）
（注 1）
が診断
されている
C．原因となる証拠として，以下のうち少なくとも 2 項目が示されている
1.

B．頭部外傷のないくも膜下出血（SAH）と診断されている
C．原因となる証拠として，以下のうち少なくとも 2 項目が示されている
1.

期的に一致して発現した，または頭痛がに一致して発現した，または頭痛が脳内

くも膜下出血の診断の契機となった
2.

並行して有意に改善した頭痛は以下の 3 項目のうちの少なくとも1 項目を満たすa） 突然または雷鳴性の発症

頭痛はくも膜下出血の他の症状，臨床的または放射線学的徴候の安定あるいは改頭痛は脳内出血の他の症状，臨床的また善と並行して有意に改善したは放射線学的徴候の安定あるいは改善と3.

頭痛はくも膜下出血の他の臨床症候と時頭痛は脳内出血の他の臨床症候と時期的出血の診断の契機となった

2.

A．新規の頭痛で，C を満たす

3.

頭痛は突然または雷鳴性の発現である

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント
くも膜下出血（SAH）は，突然発症で持続性のb） 発症日に最大の強度

激しい機能喪失を起こす頭痛（雷鳴頭痛）の最も一c） 出血部位に一致した局在を示す

般 的 な 原 因 で あ り，患 者 に 深 刻 な 状 態 が 残 る

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない（SAH 後，40〜50％の 患 者 が 死 亡 し，患 者 の 10
〜20％が病院到着前に死亡する）。また生存者の

66

第2部

二次性頭痛

50％に障害が残る）。
それにもかかわらず 6.2.2「非外傷性くも膜下出断されているC．原因となる証拠として，以下のうち少なくと血（SAH）に よ る 頭 痛」は，中 等 度 か も し れ な い

も 2 項目が示されている

し，随伴徴候のないこともありうる。突然の発症

1.

頭痛は ASDH の他の臨床症候と時期的が鍵である。突然発症の頭痛または雷鳴頭痛を呈に 一 致 し て 発 現 し た，ま た は 頭 痛 がする患者は，SAH を鑑別すべきである。造影剤

ASDH の診断の契機となったを使用しない頭部 CT で診断を確定するが，検出2.

感度は発症後最初の 12 時間以内では 98％である
ものの，発症から 24 時間で 93％，発症から 7 日

以下の項目のいずれかまたは両方を満たすa） 頭痛は ASDH の悪化に並行して有意にで 50％に低下する。CT で診断できない場合，腰悪化した椎穿刺が必須である。症状発現 12 時間から 2 週b） 頭痛は ASDH の他の症状，臨床的また間以内に脳脊髄液を採取し，分光測光法で分析すは放射線学的徴候の改善と並行して有れば，動脈瘤破裂による SAH の 100％でキサン
トクロミア
（黄色粘）
を呈する。MRI は SAH の診意に改善した3.

頭痛は以下の 2 項目うちのいずれかまた断的初期検査の適応ではない。しかし，頭部 CT

は両方の特徴を満たすが正常で脳脊髄液に異常があるときには頭部a） 突然または雷鳴性の発現

MRI FLAIR〔fluid attenated invension recoveryb） 出血部位に一致した局在を示す（水 抑 制）〕画 像 と gradient-echo 法 T2 強 調 画 像

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がないが有用である（日本語版翻訳にあたって，前付 17
頁）。

コメント
多くの急性硬膜下出血（ASDH）は頭部外傷に初診時に 1/4〜1/2 の症例が誤診されている。

よって起こり，それに応じてコード化する。他の最も多い特異的な誤診は片頭痛であるが，しばし頭蓋内出血のない非外傷性 ASDH（
「純粋 ASDH」）

ば原因が同定されない。誤診の最も多い理由は，は，まれであり，致命的な状態を表す。すなわち

適切な神経画像検査が選択されていない，誤って脳神経外科的緊急疾患である。

解釈された，または必要時に腰椎穿刺が行われて出血源は動脈性または静脈性である。「原発性」

いないなどである。診断の遅れは，しばしば悲惨の皮質動脈の破裂，動脈瘤破裂，動静脈奇形，硬な結果を招く。

膜動静脈瘻，腫瘍または転移，凝固異常症，もや

SAH は神経学的治療介入が必要な緊急疾患でもや病，脳静脈血栓症，頭蓋内圧低下症が原因とある。SAH の診断後には，破裂脳動脈瘤（原発性して報告されている。一例報告や少数例の報告がSAH の 80％は破裂嚢状脳動脈瘤が原因である）

脳神経外科医からなされている。頭痛はこれらのの同定が次の緊急段階である。

報告や基礎疾患によって症例の 25〜100％に存在

6.2.3 非外傷性急性硬膜下出血（ASDH）による頭痛する。頭痛が唯一の徴候でありうるが，通常，急速な神経学的増悪が随伴するか，またはあとに起こってくる。

解説
非外傷性急性硬膜下出血（ASDH）による頭痛は，典型的には重度で急性発症し，数秒（雷鳴頭痛）または数分でピークに達する。局在徴候や意6.3 未破裂血管奇形による頭痛

識障害を伴ったり，これらが急速に進行する。
診断基準
A．新規の頭痛で，C を満たす
B．頭部外傷のない急性硬膜下出血（ASDH）と診

他疾患にコード化する
破裂血管奇形による頭痛は，6.2.1「非外傷性脳内出血による頭痛」，6.2.2「非外傷性くも膜下出血

6．頭頸部血管障害による頭痛

67

（SAH）
による頭痛」，またはまれながら 6.2.3「非のような有痛性第Ⅲ脳神経麻痺は緊急疾患であ

外傷性急性硬膜下出血（ASDH）に よ る 頭 痛」にり，血管奇形の切迫破裂あるいは進行性増大のシコード化される。

グナルである。

解説

動脈瘤性くも膜下出血の約半数の症例が，動脈未破裂頭蓋内血管奇形（出血なしに起こる）に続瘤破裂の診断前 4 週以内に突然の激しい頭痛をき発する頭痛。奇形の病型によって，頭痛は反復性たしていることが複数の後ろ向き研究で示されて一次性頭痛に似た再発性発作を伴った慢性の経過いる。このことは，各研究における各個人の記憶を呈したり，急性で自然寛解する経過をたどる。

にはバイアスが掛かっているが，これらの頭痛が動脈奇形の突然の拡大〔sentinel headache「歩哨頭6.3.1 未破裂囊状動脈瘤による頭痛痛（警告頭痛）」〕，またはくも膜下出血と診断され診断基準リーク」）の結果であることを示唆する。歩哨頭痛ていない軽度のくも膜下出血（warning leak「警告A．新規の頭痛で，C を満たすがあるという根拠は弱い。さらにリークはくも膜

B．未破裂嚢状動脈瘤と診断されている下出血を示しているので，警告リークという用語

C．原因となる証拠として，以下のうち少なくとは使用すべきでない。動脈瘤性くも膜下出血の 3

も 2 項目が示されている

例のうち少なくとも 1 例は初診時に誤診され，再1.

頭痛は未破裂嚢状動脈瘤の他の臨床症候

破裂のリスクがあるため，突然発症の重度の頭痛と時期的に一致して発現した，または頭患者には，脳画像検査，髄液検査，脳血管造影痛がその診断の契機となった（MRA または CT 血管造影）を含む完璧な検査を

以下の項目のいずれかまたは両方を満た行うべきである。

2.

すa） 頭痛は嚢状動脈瘤の増大の他の症状，
臨床的または放射線学的徴候と並行して有意に悪化した6.3.2 動静脈奇形（AVM）による頭痛
診断基準b） 頭痛は嚢状動脈瘤の治療後に寛解した

A．新規の頭痛で，C を満たす

3.

以下の項目のいずれかまたは両方を満た

B．動静脈奇形（AVM）と診断されている

すC．原因となる証拠として，以下のうち少なくとa） 頭痛は突然または雷鳴性の発現をするも 2 項目が示されているb） 頭痛は有痛性第Ⅲ脳神経麻痺を伴う

1.

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がなく，頭蓋一致して発現した，または頭痛が AVM

内出血や可逆性脳血管攣縮症候群（RCVS）
が適切な検査で除外されているの診断の契機となった
2.

コメント
頭痛は未破裂脳動脈瘤の患者の約 1/5 に報告さa） 頭痛は AVM の悪化と並行して有意に悪化したb） 頭痛は AVM の改善と並行して有意に

通常，6.3.1「未破裂嚢状動脈瘤による頭痛」には特異的な特徴はみられない。一方，新規発症の頭以下の項目のいずれかまたは両方を満たすれているが，この関係が偶然なのかあるいは因果関係があるのかは，未解決である。

頭痛は AVM の他の臨床症候と時期的に

改善した
3.

頭痛は AVM の部位に限局する痛は，症候性だが未破裂である嚢状動脈瘤を示

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がなく，頭蓋す。1 つの典型的症候である眼窩後部痛および散内出血が適切な検査で除外されている

瞳を伴う急性第Ⅲ脳神経麻痺は，後交通脳動脈まコメント

たは頸動脈末端の動脈瘤の存在を示している。こ動静脈奇形（AVM）が，3.1「群発頭痛」，3.2.2「慢

68

第2部

二次性頭痛

性発作性片側頭痛」
および 3.3.1「結膜充血および出血や脳静脈血栓症が適切な検査で除外され流涙を伴う短時間持続性片側神経痛様頭痛発作ている。

（SUNCT）」などのさまざまな頭痛と関連するこコメントとを強調する症例が報告されているが，こうした6.3.3「硬膜動静脈瘻（DAVF）による頭痛」の研究

症 例 で は 典 型 的 で は な い 症 状 を 有 し て い る。

は不足している。症状は有痛性の拍動性耳鳴，さAVM がこれらの一次性頭痛疾患と関連するといらには静脈血流出減少や場合によって脳静脈血栓う明らかな証拠はない。

症による頭蓋内圧亢進の特徴を伴った頭痛を呈す

1.2「前兆のある片頭痛」
は AVM を伴う女性の最大 58％で報告されている。因果関係を支持する。頸動脈海綿静脈洞瘻は有痛性眼筋麻痺を呈す
ることがある。

る 証 拠 と し て，頭 痛 あ る い は 前 兆 の あ る 側 とAVM のある側に密接な関係があることが指摘されている。AVM が前兆のある片頭痛（症候性片6.3.4 海綿状血管腫による頭痛頭痛）の発作の原因になることが強く示唆されて他疾患にコード化するいる。しかし，AVM の大規模研究では，出血の海綿状血管腫に続発する脳出血または痙攣発作有無にかかわらず，てんかん，または局在神経学による頭痛は，6.2.1「非外傷性脳内出血による頭的欠損などの頻度は高いが，片頭痛様症状を呈す

痛」または 7.6「てんかん発作による頭痛」にコード

ることはまれである。

化される。
診断基準

6.3.3 硬膜動静脈瘻（DAVF）による頭痛

A．新規の頭痛で，C を満たす

診断基準

C．原因となる証拠として，以下のうち少なくと

B．海綿状血管腫と診断されている

A．新規の頭痛で，C を満たす

も 2 項目が示されている

B．硬膜動静脈瘻（DAVF）と診断されている1.

頭痛は海綿状血管腫の他の臨床症候と時期的に一致して発現したC．原因となる証拠として，以下のうち少なくとも 2 項目が示されている

2.

1.

頭痛は DAVF の他の臨床症候と時期的a） 頭痛は海綿状血管腫の他の症状，臨床に 一 致 し て 発 現 し た，ま た は 頭 痛 が的または放射線学的徴候と並行して有DAVF の診断の契機となった

意に悪化した2.

以下の項目のいずれかまたは両方を満たb） 頭痛は海綿状血管腫の除去後に寛解す
るか有意に改善したすa） 頭痛は DAVF の他の症状，臨床的または放射線学的徴候と並行して有意に悪化したb） 頭痛は DAVF の治療後に有意に改善
した
3.

少なくとも以下の 1 項目を満たす

以下の項目いずれかまたは両方を満たす

3.

頭痛は海綿状血管腫の部位に限局する

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がなく，脳内出血が適切な検査で除外されている
コメント
海綿状血管腫は MRI で確認されることが多くなってきている。症例報告レベルでは，海綿状血a） 頭痛は拍動性耳鳴を伴う

管腫が SUNCT 様あるいは片頭痛様発作の引きb） 頭痛は眼筋麻痺を伴う金になるということが示唆されている。しかし，

c） 頭痛は朝，咳嗽時，または身体を屈め

6.3.4「海綿状血管腫による頭痛」に関する研究にはることで進行したり，悪化する

いまだよいものがない。

頭痛は DAVF の部位に限局する

海綿状血管腫と KRIT1 遺伝子変異をもった症

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がなく，脳内候性の 126 例の研究では，頭痛を有していたのは

4.

6．頭頸部血管障害による頭痛

694％に過ぎなかった。一方，海綿状血管腫の二大徴候である脳出血または痙攣発作の結果としての頭痛は数多く報告されている。これらの頭痛は，6.4 動脈炎による頭痛徴候に応じてどちらかにコード化されなければな
解説

らない。

6.3.5 脳三叉神経性または軟膜血管腫症（スタージ・ウェーバー症候群）による頭痛

他疾患にコード化する

頸部，頭部または脳のいずれか 1 つ以上の動脈の炎症で起こる症候性の頭痛。頭痛が動脈炎の唯一の症状のことがある。
診断基準

スタージ・ウェーバー症候群に続発する痙攣発A．新規の頭痛で，C を満たす

作による頭痛は，7.6「てんかん発作による頭痛」

B．血管炎と診断されているにコード化される。

C．原因となる証拠として，以下の項目のいずれ

診断基準
A．新規の頭痛で，C を満たすかあるいは両方が示されている
1.

時期的に一致して発現した，または頭痛

B．顔面血管腫とともに顔面血管腫と同側の髄膜が動脈炎の診断の契機となった血管腫の神経学的画像診断による証拠が存在
する

2.

1.
2.

a） 頭痛は動脈炎の悪化に並行して有意に悪化した

頭痛は髄膜血管腫の他の臨床症候または画像所見と時期的に一致して発現したb） 頭痛は動脈炎の改善に並行して有意に改善した

頭痛は髄膜血管腫の増大の他の症状，臨床的または放射線学的徴候と並行して有以下の項目のいずれかまたは両方を満たす

C．原因となる証拠として，以下のうち少なくとも 2 項目が示されている

頭痛は動脈炎発症のその他の臨床症候とD．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

意に悪化した3.

頭痛は片頭痛様で，両側性または血管腫の部位に限局し，血管腫の対側の前兆を伴う

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント

6.4.1 巨細胞性動脈炎（GCA）による頭痛以前に使用された用語
側頭動脈炎による頭痛
解説

6.3.5
「脳三叉神経性または軟膜血管腫症（スター

巨細胞性動脈炎（GCA）による症候性の頭痛。

ジ・ウェーバー症候群）による頭痛」
は，報告が少頭痛は巨細胞性動脈炎の唯一の症状のことがあない。

り，頭痛が最も顕著に関連する疾患であり，頭部

スタージ・ウェーバー症候群の 90％以上の症
例は痙攣発作を起こし，半数は痙攣発作後の頭痛をきたす。その場合，痙攣発作に応じてコード化されなければならない。
症例報告レベルでは，脳三叉神経性または軟膜血管腫症が症候性片頭痛の原因，特に前兆が遷延の動脈の炎症，主に外頸動脈枝の炎症による。頭痛の性状はさまざまである。
診断基準
A．新規の頭痛で，C を満たす
B．巨細胞性動脈炎（GCA）と診断されている
C．原因となる証拠として，以下のうち少なくとするタイプの発作（おそらく慢性乏血と関連する）

も 2 項目が示されているの原因であることが示唆される。

1.

頭痛は GCA 発症の他の臨床症候または生体学的徴候（あるいはその両者）と時期的に一致して発現した，または頭痛が

70

第2部

二次性頭痛

GCA の診断の契機となった
2.

以下の項目のいずれかまたは両者を満たA．新規の頭痛で，C を満たすす

B．中枢神経系原発性血管炎（PACNS）と診断さa） 頭痛は巨細胞性動脈の悪化と並行して有意に悪化したb） 頭痛はステロイド大量療法により 3 日以内に寛解または有意に改善した
3.

診断基準

れている
C．原因となる証拠として，以下の項目のいずれかまたは両方が示されている
1.

頭痛は頭皮の圧痛または顎跛行（あるいに 一 致 し て 発 現 し た，ま た は 頭 痛 がはその両者）を伴うD．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

PACNS の診断の契機となった
2.

コメント
すべての動脈炎および膠原病による血管病の中頭痛は PACNS の他の臨床症候と時期的

以下の項目のどちらかあるいは両方を満たすa） 頭痛は PACNS の悪化に並行して有意で，巨細胞性動脈炎（GCA）が最も顕著に頭痛とに悪化した関連する疾患であり，頭部動脈の炎症，主に外頸b） 頭痛はステロイドまたは免疫抑制治療

動 脈 枝 の 炎 症 に よ る。6.4.1「巨 細 胞 性 動 脈 炎（あ る い は そ の 両 方）に よ り，PACNS（GCA）による頭痛」および GCA の他の症状（リウの改善に並行して有意に改善した

マチ性多発筋痛症，顎跛行）の性状はさまざまでD．ほかに最適な ICHD-3 の診断がなく，中枢あり，60 歳以上の患者で最近頭痛が持続する場

神経感染症，中枢神経の腫瘍形成，可逆性脳合は GCA が疑われるため，適切な検査が必要で血管攣縮症候群が適切な検査で除外されていある。

る

頭痛を伴う直近の反復性一過性黒内障発作は

コメント

GCA が強く疑われるため，緊急の検査が必要で頭痛は（原発性，続発性頭痛を問わず）中枢神経ある。主なリスクは前部虚血性視神経症による失系血管炎においては最もよくみられる症状であ明であるが，迅速なステロイド治療で防止できる。血管造影および組織学的診断方法のいずれにる。片眼の失明からもう片眼の失明までの期間はおいても，症例の 50〜80％に頭痛がみられる。

通常 1 週間未満である。GCA の患者では脳虚血

しかし，頭痛自体は中枢神経系血管炎に特有な症や認知症の発症リスクもある。

状ではないため，局在神経学的欠損，痙攣発作，

側頭動脈が病変の領域を含んでいないところが認知異常，または意識障害などのその他の症状をあるため〔跳び越し病変（skip lesions）〕，組織学

呈するまで，診断的価値はほとんどない。とはい

診断では診断が困難であり，連続切片の必要性がえ，頭痛と髄液細胞数増加の両方を伴わない場合指摘されている。

には，中枢神経系血管炎である可能性は低い。

6.4.2 中枢神経系原発性血管炎（PACNS）による頭痛
以前に使用された用語

6.4.2「中枢神経系原発性血管炎（PACNS）による頭痛」の病因は多因子的である〔炎症，（虚血性または出血性）脳卒中，頭蓋内圧亢進またはくも膜下出血のいずれか 1 つ以上が関与する〕。

孤立性中枢神経系血管炎（isolated CNS angi-

治療効果は 6.4.1「巨細胞性動脈炎（GCA）によるitis），肉芽腫性中枢神経系血管炎（granulomatous

頭痛」ほど劇的なものではない。組織学的に証明

CNS angiitis）
による頭痛

された PACNS は，重篤であり，死に至ることも解説
中枢神経系原発性血管炎（PACNS）による症候性の頭痛。頭痛はこの疾患では最もよくみられる症状であるが，特異的な性状はない。

少なくない。

6．頭頸部血管障害による頭痛6.4.3 中枢神経系続発性血管炎（SACNS）
による頭痛

71

頭痛」の病因は多因子的である〔炎症，（虚血性あるいは出血性）脳卒中，頭蓋内圧亢進またはくも膜下出血のいずれか 1 つ以上が関与する〕。

解説
中枢神経系続発性血管炎（SACNS）による症候性の頭痛。頭痛はこの疾患において最もよくみら

6.5 頸部頸動脈または椎骨動脈の障害による頭痛

れる症状であるが，特異的な性状はない。
診断基準
A．新規の頭痛で，C を満たす

解説

B．中枢神経系続発性血管炎（SACNS，全身性血頸部頸動脈または椎骨動脈（あるいは両方）が障管炎の存在下での中枢神経系の血管炎）と診害される非炎症性病変による頭痛，顔面痛または断されている頸部痛。痛みは通常突然（雷鳴性のこともある）発C．原因となる証拠として，以下の項目のいずれ症する。痛みだけのこともあるし，虚血性脳卒中

かまたは両方が示されているの局在神経学的欠損に先行する警告症状でもあり

1.

うる。

頭痛は SACNS 発症の臨床症候と時期が一致して発現した2.

以下の項目のいずれかまたは両方を満たすa） 頭痛は全身性血管炎の悪化と並行して有意に悪化したb） 頭痛はステロイドまたは免疫抑制治療（あるいはその両方）により，全身性血管炎の改善と並行して有意に改善した
D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

診断基準
A．新規の頭痛，顔面痛または頸部痛であり，Cを満たす
B．頸部動脈病変が示されている，または外科的あるいは放射線学的治療が頸部動脈に実施されているC．原因となる証拠として，以下のうち少なくとも 2 項目が示されている
1.

痛みは頸部動脈疾患の他の局在徴候と時コメント期的に一致して発現した，または痛みが

頭痛は（原発性，続発性を問わず）
中枢神経系血頸部動脈疾患の診断の契機となった

管炎において最もよくみられる症状である。血管2.

造影および組織学的診断方法のいずれにおいても，症例の 50〜80％に頭痛がみられる。しかし，

すa） 痛みは頸部動脈病変の他の徴候と並行

頭痛自体は中枢神経系血管炎に特有な症状ではな
いため，局在神経学的欠損，痙攣発作，認知異常，

して有意に悪化したb） 痛みは発症から 1 ヵ月以内に寛解する

意識障害などのその他の症状を呈するまで，診断的価値はほとんどない。とはいえ，頭痛と髄液細か有意に改善した
3.

胞数増加の両方を伴わない場合には，中枢神経系
血管炎である可能性は低い。
以 下 の 場 合，6.4.3「中 枢 神 経 系 続 発 性 血 管 炎（SACNS）」による頭痛を診断するには困難が倍増

以下の項目のいずれかまたは両方を満た

痛みは一側性で障害された頸部動脈と同側に起こる

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

6.5.1 頸部頸動脈または椎骨動脈の解離による頭痛，顔面痛または頸部痛する。1）
血管炎の原因となり得る多くの条件の 1
項目を有する患者を中枢神経系血管炎と診断する

解説

こと。2）
中枢神経系血管炎を呈する患者の潜在性

頸部頸動脈または椎骨動脈の解離によって起こ

病変（炎症，感染，悪性，中毒性）を見つけること。

る頭痛，顔面痛または頸部痛。痛みは通常，解離

6.4.3「中枢神経系続発性血管炎（SACNS）によるした血管の同側に起こり，一般的に通常突然（雷

72

第2部

二次性頭痛

鳴性のこともある）
発症する。痛みだけのことも合，あるいは有痛性舌下神経麻痺は，頸動脈解離

あるし，または虚血性脳卒中に先行する警告症状である可能性が高い。

でもありうる。

頸部動脈解離（cervical artery）は，くも膜下出診断基準

血の原因となり得る頭蓋内動脈解離を伴うことがA．新規の頭痛，顔面痛または頸部痛であり，Cを満たす
B．頸部頸動脈または椎骨動脈の解離と診断されている
C．原因となる証拠として，以下のうち少なくとある。6.7.4「頭蓋内動脈解離による頭痛」は，6.5.1「頸部頸動脈または椎骨動脈の解離による頭痛，
顔面痛または頸部痛」に付加的に存在することもある。
6.5.1「頸部頸動脈または椎骨動脈の解離によるも 2 項目が示されている

頭痛，顔面痛または頸部痛」は通常虚血徴候の発1.

痛みは頸部動脈解離の他の局在徴候と時症に先行するため，早期診断・治療が必要であ期的に一致して発現した，または痛みがる。診断は脂肪抑制頸部 MRI，duplex scanning,

頸部動脈解離の診断の契機となった

MRA または CTA のいずれか 1 つ以上の結果に以下の項目のいずれかまたは両方を満た

基づいて行われ，疑いのある症例では従来の血管す造影を行う。1 つの検査では正常となることがあ2.

a） 痛みは頸部動脈病変の他の徴候と並行して有意に悪化したb） 痛みは発症から 1 ヵ月以内に寛解または有意に改善した3.

以下の項目のいずれかまたは両方を満たるため，一般に複数の検査を組み合わせて行う必要がある。治療法について無作為化試験による評
価はないが，まずヘパリンで治療を行い，動脈の回復状態により，続けてワルファリンを 3〜6 ヵ
月投与する方法がコンセンサスを得ている。

すa） 痛みは重度で数日以上続くb） 痛みは網膜または脳（あるいは両方）の急性期虚血の徴候に先行する
4.

痛みは一側性で，障害された頸部動脈と同側である

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント
頭痛（頸部痛を伴う場合も伴わない場合もある）

6.5.2 動脈内膜切除術後頭痛
解説
頸動脈内膜切除術の外科的処置によって起こる頭痛。痛みは頸部や顔面に起こる。痛みのみのこともあるし，または（多くは出血性）脳卒中の局在
神経学的欠損に先行する警告症状でもありうる。
診断基準が，頸部動脈解離の唯一の症状のことがある。頭

A．新規の頭痛で，C を満たす

痛は最も頻度の高い症状（症例の 55〜100％）で，B．頸動脈内膜切除術が行われた

かつ最も頻度の高い初発症状でもある（症例のC．原因となる証拠として，以下のうち少なくと33〜86％）。
6.5.1「頸部頸動脈または椎骨動脈の解離によるも 2 項目が示されている
1.

頭痛，顔面痛または頸部痛」
は通常一側性（解離動脈と同側）であり，重度で，持続性（平均 4 日間）発現する2.

である。しかし，頭痛は，発現に一定の特異的なパターンはなく，1.
「片頭痛」
，3.1
「群発頭痛」，4.4

頭痛は頸動脈内膜切除術後 1 週間以内に頭痛は頸動脈内膜切除術後 1 ヵ月以内に
寛解する

3.

頭痛は一側性で頸動脈内膜切除術側に起「一次性雷鳴頭痛」などの他の頭痛と類似しておこり，以下の 3 つの特徴のうちの 1 つをり，往々にして誤診されやすい。脳または網膜の満たす

虚血および局在徴候を伴うことが多い。有痛性ホa） 頭部全体の軽度の痛み

ルネル症候群または有痛性耳鳴が突然発症した場b） 1 日に 1〜2 回発現する群発頭痛様の痛

6．頭頸部血管障害による頭痛みで発作が 2〜3 時間持続するc） 拍動性で重度の痛み
D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がなく，動脈

73

コメント
経皮経管動脈形成術（PTA）およびステント術
を外科的手術と比較した無作為化試験が継続中で解離が適切な検査で除外されているある。頭痛に関するデータはまだきわめて少な

コメント

く，頸動脈 PTA の大規模研究にも頭痛の記載は6.5.2「動脈内膜切除術後頭痛」のサブフォームがない。患者 53 例の小規模研究では，バルーン拡

3 種類記載されているが，分けてコード化されて張中に患者の半数において頸部痛が，1/3 に頭痛いない。最も頻度が高い（症例の最大 60％）のは，が発現し，ほとんどの場合，痛みはバルーン収縮

頭部全体，軽度，孤立性の頭痛で術後数日以内に後すみやかに消失した。

発現する。良性で自然寛解する。2 番目に多い（症

6.5.3「頸動脈または椎骨動脈の血管形成術性頭例の最大 38％）のは，片側性，群発頭痛様，発作痛」は，まれな過灌流症候群の一部として報告さ性の痛みで，1 日に 1〜2 回発現し，1 回の発作はれている。

2〜3 時間持続する。この場合，約 2 週間で寛解する。3 番目のサブフォームは，まれな過灌流症
候群（hyperperfusion syndrome）
によるもので，片側性，拍動性かつ重度の痛みを伴い，手術から6.6 脳静脈血栓症（CVT）による頭痛

3 日後に発現する。この頭痛は，術後約 7 日目の血圧上昇および痙攣または神経学的欠損に先行し解説て発現する。これらの症状は，脳出血の前兆のこ

脳静脈血栓症（CVT）による頭痛。頭痛には特とがあるので，緊急の治療が必要である。

6.5.3 頸動脈または椎骨動脈の血管形成術性頭痛

異的な性状はない。多くはしばしば頭部全体で，進行性で重度であるが，片側性で，突然（雷鳴性のこともある），あるいは軽度，そして時には片頭痛様でもある。
診断基準

解説
頸部血管形成術の外科的手技による頭痛。痛みA．新規の頭痛で，C を満たすは頸部と顔面に起こる。痛みのみのこともある

B．脳静脈血栓症（CVT）と診断されている

し，または（多くは出血性）
脳卒中の局在神経学的C．原因となる証拠として，以下の両方の項目が欠損に先行する警告症状でもありうる。
診断基準

示されている
1.

頭痛は CVT の他の臨床症候と時期的にA．新規の頭痛で C を満たす

一致して発現した，または頭痛が CVT

B．頸動脈または椎骨動脈の血管形成術が行われの診断の契機となった
2.

た
C．原因となる証拠として，以下のすべての項目が示されている1.

頭痛は血管形成術から 1 週間以内に発現した

2.

頭痛は血管形成術から 1 ヵ月以内に寛解した

3.

頭痛は血管形成術と同側である

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がなく，動脈解離が適切な検査で除外されている

以下の項目のいずれかまたは両方を満たすa） 頭痛は CVT 増悪の臨床的または放射線学的徴候と並行して有意に増悪したb） 頭痛は CVT の改善後に頭痛は寛解す
るか有意に改善した
D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント
頭痛は CVT において最も発症頻度が高い症状であり，症例の 80〜90％に発現し，かつ最も頻度の高い初発症状でもある。6.6「脳静脈血栓症

74

第2部

二次性頭痛

（CVT）
による頭痛」
は特異的な性状はないが，しD．ほかに最適な ICHD-3 の診断がなく，適切ばしば頭部全体，進行性で重度の頭痛であり，他な検査で動脈解離が除外されているの頭蓋内圧亢進徴候を伴う。また，頭痛は片側性コメントで突発し，1.
「片頭痛」，4.4「一次性雷鳴頭痛」，7.2

6.7.1「頭蓋内血管内手技による頭痛」の非常に特「低髄液圧による頭痛」
または 6.2.2「非外傷性くも

異的なサブフォームが，バルーン拡張後，または

膜下出血
（SAH）
による頭痛」（CVT が SAH の原

動静脈奇形（AVM）あるいは動脈瘤の塞栓術後に因となり得る）に類似しており，往々にして誤診起こることが報告されている。突発する重度の痛されやすい。

みが，操作された動脈の特定の領域に限局して，頭痛が CVT の唯一の症状のことがあるが，症手技直後に発現し，直ちに消失する。

例の 90％以上で局在徴候（神経学的欠損または痙攣）や頭蓋内圧亢進，亜急性脳症，海綿静脈洞症
候群の徴候を伴っている。
6.6「脳静脈血栓症（CVT）による頭痛」には特異6.7.2 血管造影性頭痛
解説

的な性状がないため，最近頭痛が新規に発症し持頭部全体の灼熱感を伴う重度の頭痛，または片続する場合には疑う必要がある。とりわけ，基礎

頭痛の患者では片頭痛発作の臨床的特徴を呈する

疾患に凝固亢進状態がある場合は疑わしい。診断

脳血管造影によって起こる頭痛。

は神経画像検査（T2＊ 強 調 画 像 を 含 む MRI＋

診断基準

MRA または頭部 CT＋CT 血管造影，さらに疑A．新規の頭痛で，C を満たす

いのある症例に対しては動脈内血管造影）に基づ

B．動脈内の頸動脈または椎骨動脈の血管造影がいて行う。治療は可及的早期に開始すべきである。対症療法を行いつつ，まずヘパリンで治療行われた
C．原因となる証拠として，以下のうち少なくとし，続けて最低 6 ヵ月間の経口抗凝固薬投与を行も 2 項目が示されている

う。また，適宜基礎疾患の治療も行う。

1.

頭痛は血管造影中に発現した2.

頭痛は血管造影終了後 72 時間以内に寛6.7 その他の急性頭蓋内動脈障害に
よる頭痛

解した
3.

頭痛は以下のいずれかの項目を満たす

a） 頭部全体の灼熱感を伴い重度b） 片頭痛の患者では，1.1「前兆のない片

6.7.1 頭蓋内血管内手技による頭痛
解説

頭痛」または 1.2「前兆のある片頭痛」の特徴を有する
D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

頭蓋内血管内手技による一側性で，術側に起こり 24 時間未満に寛解する頭痛。
診断基準

コメント
頸動脈内または椎骨動脈内に造影剤を注入すると，灼熱感を伴う重度の頭部全体の頭痛が誘発さ

A．新規の頭痛で，C を満たす

れるが，自然に寛解する。造影剤注入は 1.「片頭B．頭蓋内血管形成術または塞栓術が行われた痛」患者では片頭痛発作を引き起こすことがあC．原因となる証拠として，以下のすべての項目る。その場合は 1.「片頭痛」の適切なサブタイプおが示されているよび 6.7.2「血管造影性頭痛」の両方に診断される

1.

頭痛は手技直後に発現したべきである。

2.

頭痛は手技終了から 24 時間以内に寛解した作をきたすことがあるために，1.2.3「片麻痺性片3.

頭痛は重度，片側性で，術側である頭痛」のサブフォームのある患者では造影剤によ遷延する片麻痺や昏睡を伴った生命を脅かす発

6．頭頸部血管障害による頭痛る血管造影は禁忌である

6.7.3 可逆性脳血管攣縮症候群（RCVS）に
よる頭痛
解説

75

まれながら他の発症様式もありうる。時間単位で急速に進行することも，または日の単位で緩徐に進行することもある。頭痛はしばしば RCVS の唯一の症状であるが，局在神経学的欠損が動揺したり，また時に痙攣発作を伴う。

性行為，労作，ヴァルサルヴァ手技あるいは感血管造影は当然のことながら異常を呈し，動脈情などがしばしば引き金になり，典型的には 1〜の 収 縮 と 拡 張 が 交 互 に 存 在 す る（数 珠 状 外 観

2 週間にわたって雷鳴頭痛を繰り返す可逆性脳血‘strings and beads’appearance）。しかし，臨床管攣縮症候群によって引き起こされる頭痛。頭痛症状が発症して 1 週間は MRA，CTA，さらにカは可逆性脳血管攣縮症候群（RCVS）の唯一の症状テーテルによる血管造影でも正常のことがある。

のことがある。

雷鳴頭痛を繰り返し血管造影が正常の患者では，

診断基準

RCVS の他の診断基準をすべて満たしていれば，A．新規の頭痛で，C を満たす

6.7.3.1「可逆性脳血管攣縮症候群（RCVS）による頭

B．可逆性脳血管攣縮症候群（RCVS）と診断され痛の疑い」を考慮すべきである。頭部 MRI ではている
C．原因となる証拠として，以下のうち少なくと30〜80％の症例で異常を呈し，頭蓋内出血（弁蓋部くも膜下出血，脳内出血または硬膜下出血），も 1 項目が示されている

脳梗塞，さらに「後部可逆性脳症症候群（posterior1.

頭痛は局在神経学的欠損または痙攣発作

reversible encephalopathy syndrome）」に 一 致 す（あるいはその両方）を伴うことも伴わな

る脳浮腫などのさまざまなパターンの病変を呈す

いこともあり，血管造影で「数珠（strings

る。

and beads）」
状 外 観 を 呈 し，RCVS の 診
2.

断の契機となった産褥後，あるいは違法薬物，α交感神経刺激薬や頭痛は以下の項目のいずれかまたは両方

セロトニン作動薬などの血管作動性物質の使用後の特徴をもつに起こる。この疾患は頭痛の寛解と血管異常の消a） 雷鳴頭痛として発現し，1 ヵ月以内は繰り返し起こるb） 性行為，労作，ヴァルサルヴァ手技，
感情，入浴やシャワーなどが引き金となる
3.

RCVS の少なくとも半数は二次性であり，主に失（したがって「可逆性」）を伴い，1〜3 ヵ月で自然寛解する。しかし，RCVS による脳卒中を発症すると永続的な障害をきたすことがある。

6.7.3.1 可逆性脳血管攣縮症候群（RCVS）
による頭痛の疑い発現から 1 ヵ月を超えると著明な頭痛は
起こらない

解説

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がなく，動脈

性行為，労作，ヴァルサルヴァ手技あるいは感瘤性くも膜下出血が適切な検査で除外されて情などが引き金になり，1〜2 週間にわたって雷いる

鳴頭痛を繰り返すにもかかわらず，脳血管造影でコメント

可逆性脳血管攣縮症候群（RCVS）に典型的な頭蓋可逆性脳血管攣縮症候群（RCVS）の病態は十分

内血管の数珠状病変を呈さない RCVS に典型的には解明されておらず，臨床的には頭部全体の重度の頭痛で特徴づけられ，典型的には雷鳴頭痛の

な頭痛。
診断基準

タイプであり，動脈瘤性くも膜下出血に類似してA．新規の頭痛で，C を満たす

いる。RCVS は数日あるいは数週にわたって雷鳴

B．可逆性脳血管攣縮症候群（RCVS）が疑われる

頭痛を繰り返す一番頻度の高い原因である。6.7.3「可逆性脳血管攣縮症候群（RCVS）による頭痛」
はが，脳血管造影が正常である
C．原因となる証拠として，以下のすべてが示さ

76

第2部

二次性頭痛

れる。
1.

診断基準

以下の 3 項目の特徴をすべて満たす頭痛

A．新規の頭痛で，C を満たす

が 1 ヵ月以内に 2 回発現する

B．頭蓋内動脈解離と診断されているa） 1 分未満にピークがくる雷鳴様発症

C．原因となる証拠として，以下のうち少なくとb） 重度の頭痛も 2 項目が示されているc） 5 分以上続く頭痛1.

2.

頭痛は頭蓋内解離の他の臨床症候と時期以下の 1 項目が引き金となり，雷鳴頭痛的に一致して発現した，または頭痛が頭が 1 回以上起こった

蓋内解離の診断の契機となった

a） 性行為（オルガスム時あるいはその後）

2.

発症 1 ヵ月以内に頭痛は寛解する

b） 労作

3.

頭痛は以下の項目のどちらかまたは両方

c） ヴァルサルヴァ様手技d） 感情の特徴をもつa） 突然あるいは雷鳴性の発症e） 入浴またはシャワー（あるいはその両方）b） 重度

f） 身体を屈める4.

3.

発現から 1 ヵ月を超えて新規の雷鳴頭痛またはほかの有意な頭痛がない

D．ICHD-3 診断基準を満たす他のいかなる頭痛もない

頭痛は片側性で解離と同側である

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント
解離は頭蓋内動脈のどの部位にも起こりえ，脳梗塞，近接部位の圧迫，頭蓋内出血（くも膜下出E．ほかに最適な ICHD-3 の診断がなく，動脈血または脳内出血）を起こすことがある。解離で瘤性くも膜下出血が適切な検査で除外されてはしばしば急性の頭痛が起こり，唯一の症状のこ

いる。

ともある。

コメント
RCVS が確認された患者の大規模研究では，最大 75％の患者が頭痛のみを呈していた。RCVSの動脈異常の証明が困難なことがある。RCVS の

6.8 遺伝性血管異常症による頭痛症例では，血管異常の検出のために頭痛発症後
2〜3 週で CTA あるいは MRA を繰り返し行った

解説

り，侵襲的な通常の脳血管造影が必要なことがあ

多くは繰り返す頭痛発作をきたし，前兆のあるる。1 ヵ月未満の期間に RCVS に典型的な雷鳴頭

片頭痛あるいは前兆のない片頭痛の病像を有する

痛を繰り返し，初期の脳血管造影で正常，さらにことがある遺伝性脳血管異常症の部分症状として

適切な検査で頭痛の他の原因が除外されている場起こる頭痛。発作は年余にわたって繰り返し，通合は，6.7.3.1「可逆性脳血管攣縮症候群（RCVS）に常，発症に伴い，原因となる突然変異の他の症状

よる頭痛の疑い」と診断してよい。

があとに起こってくる。
診断基準

6.7.4 頭蓋内動脈解離による頭痛
解説
頭蓋内動脈解離で起こる頭痛。痛みは多くは片A．頭痛発作を繰り返し，C を満たす
B．適切な遺伝学的検査で遺伝性血管異常症と診断されている
C．頭痛はいずれかの項目を満たす

側性で，解離血管側に起こり，通常突然
（雷鳴性

1.

片頭痛様

のこともある）発症する。頭痛のみのこともある

2.

脳卒中様の発作の症状を呈する

し，（多くは出血性）
脳卒中に先行する警告症状のこともある。

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

6．頭頸部血管障害による頭痛77

6.8.1 皮質下梗塞および白質脳症を伴った
常染色体優性脳動脈症（CADASIL）

6.8.2 ミトコンドリア脳症・乳酸アシドーシ
ス・脳卒中様発作症候群（MELAS）

解説

解説

小さい深部梗塞を繰り返し，皮質下認知症，気中枢神経が障害され，痙攣発作，片麻痺，半盲，

分障害，1/3 の症例では前兆のある片頭痛（通常

皮質盲，感覚神経性難聴あるいは反復性嘔吐をき

この疾患の初発症状）
が臨床的な特徴である常染

たし，さらに頻繁に頭痛もきたすが，片頭痛様の

色体優性（孤発例もある）の脳の小動脈疾患。

発作あるいは脳卒中様の発作の症状を繰り返す多診断基準
A．典型的，片麻痺性，または遷延性の前兆のある片頭痛発作を繰り返し，C を満たす
B．遺伝子検査による NOTCH-3 突然変異または皮膚生検（あるいは両者）で皮質下梗塞および白質脳症を伴った常染色体優性脳動脈症（CADASIL）と証明されている
C．以下の項目のいずれかあるいは両方を満たす
1.

リア障害。
診断基準
A．頭痛発作を繰り返し，C を満たす
B．MELAS に伴う遺伝性ミトコンドリア異常と証明されているC．以下の項目のいずれかまたは両方を満たす
1.

前兆のある片頭痛または前兆のない片頭痛を繰り返す前兆のある片頭痛が CADASIL の初期の臨床症状であった

2.

様な臨床像を呈する遺伝学的に異質なミトコンド

2.

局在神経学的欠損または痙攣発作（あるCADASIL の 他 の 症 状〔虚 血 性 脳 卒 中，いは両方）に急性頭痛が先行する

気分障害，認知機能障害のいずれか（まD．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

たはそのすべて）〕が発現したり，悪化しコメントたときに前兆のある片頭痛発作が改善しMELAS は，ミトコンドリア筋疾患，脳症，乳たり，消失する
D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

酸アシドーシス，脳卒中様発作から成り立っており，遺伝学的に異質なミトコンドリア障害で，多コメント様な症状を呈する。この異常症は，中枢神経が障

CADASIL は優性遺伝性疾患であるが，孤発例

害され，痙攣発作，片麻痺，半盲，皮質盲，感覚も存在し，脳の小動脈中膜の平滑筋細胞を障害す

神経性難聴あるいは反復性嘔吐を伴う。MELASる。NOTCH-3 遺伝子の遺伝子変異によって発では頻繁に頭痛をきたすが，片頭痛様の発作を繰症 す る。NOTCH-3 の 遺 伝 子 変 異 ま た はり返したり，あるいは脳卒中様のエピソードの症

NOTCH-3 抗体の免疫染色による単純皮膚生検状を呈する。片頭痛様発作は MELAS で発症頻でスクリーニングして診断する。

度が高いため，ミトコンドリア突然変異が前兆の

CADASIL は，小さい深部梗塞を繰り返し，皮ある片頭痛に関与するという仮説が提唱された。

質下認知症，気分障害，1/3 の例では前兆のある

しかし，DNA 3243 番目の点変異は 1.2「前兆のあ

片頭痛が臨床的な特徴である。通常，片頭痛が初る片頭痛」を有する被験者の 2 つの群において検発の症状であり，平均して 30 歳頃，虚血性脳卒

出されなかった。その他のミトコンドリア障害で中の 15 年前，死亡の 20〜30 年前に発現する。遷も片頭痛（ほとんどが前兆を伴う）発作が発現する

延性前兆の異常な頻度を除けば，1.2「前兆のあるため，片頭痛および虚血性脳卒中の発症において片頭痛」の典型的な片頭痛発作と同じである。

まだ検出されていない何らかの突然変異が関与し

MRI では常に T2 強調画像での著明な白質変化の異常を示す。

ている可能性がある。

78

第2部

二次性頭痛

6.8.3 その他の遺伝性血管異常症による頭痛

C．原因となる証拠として，以下のうち少なくとも 2 項目が示されている
1.

解説的に一致して発現した，または頭痛が下垂体卒中の診断の契機となった

上述した以外の遺伝性血管異常症の臨床症状の一部として起こる前兆のある片頭痛または前兆の

2.

a） 頭痛は下垂体卒中の他の臨床症候と並行して著明に悪化した

A．前兆のある片頭痛または前兆のない片頭痛発
作を繰り返し，C を満たすb） 頭痛は下垂体卒中の他の症候と並行して有意に改善した

B．適切な遺伝学的検査で遺伝性血管異常症と証明されている

3.

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント

頭痛は重度で突然または雷鳴性の発現をする

C．片頭痛発作は遺伝性血管異常症に伴う症候群の一部分症と理解されうる

以下の項目のいずれかまたは両方を満たす

ない片頭痛。
診断基準

頭痛は下垂体卒中の他の臨床症候と時期D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント
この下垂体卒中というまれな臨床的症候群は，優性遺伝性疾患で TREX1 遺伝子変異で起こ

急性かつ生命を脅かす疾患である。雷鳴頭痛の原る 大 脳 白 質 ジ ス ト ロ フ ィーを 伴 う 網 膜 血 管 症

因の 1 つでもある。多くの場合，非機能性下垂体（retinal vasculopathy with cerebral leukodystro-

巨大腺腫（macroadenoma）の出血または梗塞（あphy：RVCL），COK4 A1 遺伝子変異で起こる遺るいは両方）をきたし急速な増大する際の最初の伝性乳児片麻痺，網膜動脈蛇行白質脳症（heredi-

症状として起こる。非動脈瘤性くも膜下出血の原

tary infantile hemiparesis, retinal arterial tortu-

因の 1 つでもある。

osity and leukoencephalopathy：HIHRATL）の
臨床症状の 1 つとして繰り返す片頭痛発作が報告

トルコ鞍内の異常を調べるには，頭部 CT よりも MRI のほうが，感度がよい。

されている。いずれの疾患も少数の家系で報告されている。重篤な他の症状が伴うために，これら【文献】の家系全体に及ぶ片頭痛は調査されていない。

6.1.1 Headache attributed to ischaemic stroke（cerebral infarction）

RVCL は主に 1.1「前兆のない片頭痛」，HIHRATLは 1.2「前兆のある片頭痛」
を伴っている。

6.9 下垂体卒中による頭痛
解説
通常突然（雷鳴性のこともある）
発症し，重度で，発症時あるいは発症後に視覚症状あるいは下垂体機能低下（あるいは両方）を伴う下垂体卒中に
よる頭痛。
診断基準
A．新規の頭痛で，C を満たす
B．急性出血性下垂体梗塞と診断されている

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6．頭頸部血管障害による頭痛6.1.2 Headache attributed to transient ischaemic attack（TIA）

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6.2.2 H eadache attributed to non-traumatic subarachnoid haemorrhage（SAH）

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6.2.3 Headache attributed to non-traumatic acutesubdural haemorrhage（ASDH）

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80

第2部

二次性頭痛

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6.3.1 H eadache attributed to unruptured saccularaneurysm

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6.3.5 Headache attributed to encephalotrigeminal or
leptomeningeal angiomatosis（Sturge Weber
syndrome）

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6.4.1 H eadache attributed to giant cell arteritis（GCA）

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6.4.2, 6.4.3 Headache attributed to primary or secondary angiitis of the central nervous
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6.6 Headache attributed to cerebral venous thrombosis（CVT）

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82

第2部

二次性頭痛

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6.7.1 Headache attributed to an intracranial endovascular procedure

6.7.4 Headache attributed to intracranial arterial dissection

6.7.2 Angiography headache

6.8.1 C erebral Autosomal Dominant Arteriopathy
with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy（CADASIL）

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6.7.3 Headache attributed to reversible cerebral vasoconstriction syndrome（RCVS）and 6.7.3.1
Headache probably attributed to reversible cerebral vasoconstriction syndrome

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6.8.2 Mitochondrial Encephalopathy, Lactic Acidosis
and Stroke-like episodes（MELAS）

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6.8.3 Headache attributed to another genetic vasculopathy

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84

第2部

二次性頭痛

7．非血管性頭蓋内疾患による頭痛（Headache attributed to non‑vascular
intracranial disorder）
7.1 頭蓋内圧亢進性頭痛（Headache attributed toincreased cerebrospinal fluid pressure）
7.1.1 特発性頭蓋内圧亢進（IIH）による頭痛（Headache attributed to idiopathic
intracranial hypertension：IIH）
7.1.2 代謝 ･ 中毒 ･ 内分泌に起因する頭蓋内圧亢進による頭痛（Headache attributed to
intracranial hypertension secondary tometabolic, toxic or hormonal causes）
7.1.3 水頭症に起因する頭蓋内圧亢進による頭痛（Headache attributed to intracranial
hypertension secondary tohydrocephalus）
7.2 低髄液圧による頭痛（Headache attributed to low
cerebrospinal fluid pressure）
7.2.1 硬膜穿刺後頭痛（Post‑dural puncture headache）
7.2.2 脳脊髄液瘻性頭痛（CSF fistula headache）
7.2.3 特発性低頭蓋内圧性頭痛（Headache attributed to spontaneous
intracranial hypotension）
7.3 非感染性炎症性頭蓋内疾患による頭痛（Headache attributed to non‑infectious
inflammatory intracranial disease）
7.3.1 神経サルコイドーシスによる頭痛（Headache attributed toneurosarcoidosis）
7.3.2 無菌性（非感染性）髄膜炎による頭痛〔Headache attributed to aseptic（non‑infectious）meningitis〕
7.3.3 その他の非感染性炎症性頭蓋内疾患による頭痛（Headache attributed to othernon‑infectious inflammatory intracranial
disease）
7.3.4 リンパ球性下垂体炎による頭痛（Headache attributed to lymphocytic
hypophysitis）
7.3.5 脳脊髄液リンパ球増加症候群による一過性の頭痛と神経学的欠損（HaNDL）（Syndrome of transient headache andneurological deficits with cerebrospinal
fluid lymphocytosis：HaNDL）

7.4 頭蓋内新生物による頭痛（Headache attributed to intracranial neoplasia）
7.4.1 脳腫瘍による頭痛（Headache attributed
to intracranial neoplasm）
7.4.1.1 第 3 脳室コロイド囊胞による頭痛（Headache attributed to colloid cystof the third ventricle）
7.4.2 癌性髄膜炎による頭痛（Headache
attributed to carcinomatous meningitis）
7.4.3 視床下部あるいは下垂体の分泌過多または分泌不全による頭痛（Headache attributed to hypothalamicor pituitary hyper‑ or hyposecretion）
7.5 髄注による頭痛（Headache attributed to intrathecal injection）
7.6 てんかん発作による頭痛（Headache attributed to epileptic seizure）
7.6.1 てんかん性片側頭痛（Hemicrania epileptica）
7.6.2 てんかん発作後頭痛（Post‑ictal headache）
7.7 キアリ奇形Ⅰ型（CM1）による頭痛（Headache
attributed to Chiari malformation type I：CM1）
7.8 その他の非血管性頭蓋内疾患による頭痛（Headache attributed to other non‑vascular
intracranial disorder）

全般的なコメント
一次性頭痛か，二次性頭痛か，またはその両方か？
頭痛の発現が非血管性頭蓋内疾患の発症と時期的に一致する場合には，その疾患による二次性頭痛としてコード化する。新規の頭痛が ICHD-3β
第 1 部で分類した一次性頭痛の特徴のいずれかを呈する場合もこれに該当する。既存の一次性頭痛が，非血管性頭蓋内疾患の発症時期と一致して慢性化，あるいは有意に悪化（通常，発現頻度およ7．非血管性頭蓋内疾患による頭痛

85

び重症度，あるいはそのいずれかが 2 倍以上に増3 ヵ月を超えて持続する頭痛は研究目的に付録で悪）した場合は，その疾患が頭痛を引き起こして定義されている。そのような頭痛は存在するが十いるという確証がある場合，既存の頭痛診断と分研究されていない。付録の項目はそのような頭7.「非血管性頭蓋内疾患による頭痛」（あるいはサ

痛やその機序のさらなる研究を推し進めることをブタイプの 1 つ）
両方の診断が与えられるべきで目的としている。

ある。

7.1 頭蓋内圧亢進性頭痛

緒言

他疾患にコード化する
本章における頭痛は頭蓋内圧の変化によるもの

脳腫瘍による二次的な頭蓋内圧亢進または水頭である。髄液圧の上昇と低下はともに頭痛を引き症による頭痛は 7.4.1「脳腫瘍による頭痛」にコー起こしうる。他の頭痛の原因として非感染症性炎

ド化する。

症疾患，頭蓋内新生物，痙攣発作，髄注やキアリ

解説

奇形Ⅰ型のようなまれな疾患や他の非血管性頭蓋内疾患がある。
一次性頭痛に比べ，これらの頭痛における疫学的研究はわずかしかない。治療についての比較対照試験はほとんど存在しない。

通常，頭蓋内圧亢進による他の症候を伴う頭蓋内圧亢進によって引き起こされる頭痛。頭蓋内圧の正常化により改善する。
診断基準
A．いずれの頭痛も C を満たす

いずれのタイプの非血管性頭蓋内疾患による頭B．髄液は生化学的検査と細胞成分において正常痛でも，診断基準は常に以下の項目を含む可能性で，腰椎穿刺（鎮静薬なしで側臥位にて実施がある。

された），硬膜外または脳室内モニタリング

A．頭痛は C を満たす

により頭蓋内圧亢進（250 mmH2O を超える）

B．頭痛の原因となることが知られている非血管が測定される性頭蓋内疾患と診断されている
C．原因となる証拠として，以下のうち少なくとも 2 項目が示されている
1.

は両方が示されている
1.

頭痛は非血管性頭蓋内疾患の発症時期に一致して発現した

2.

C．原因となる証拠として，以下のいずれかまた以下のいずれかもしくは両方を満たす

a） 頭痛は非血管性頭蓋内疾患の悪化と並行して有意に悪化した

て発現した
2.

3.

頭痛は非血管性頭蓋内疾患に典型的な特頭痛は頭蓋内圧低下により軽減する

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

7.1.1 特発性頭蓋内圧亢進（IIH）による頭痛b） 頭痛は非血管性頭蓋内疾患の改善と並行して有意に改善した

頭痛は頭蓋内圧亢進の発現時期に一致し以前に使用された用語
良性頭蓋内圧亢進症
（BIH）
による頭痛
（headache

徴がある

attributed to benign intracranial hypertension：

原因となる他の証拠が存在する

BIH），偽性脳腫瘍
（pseudotumour cerebri），髄膜

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

水腫（meningeal hydrops），漿液性髄膜炎（serous

4.

頭蓋内疾患の治療の成功または自然寛解から

meningitis）

1 ヵ月を超えて頭痛が持続する場合には通常別の解説機序がある。頭蓋内疾患の治療もしくは寛解から

通常，特発性頭蓋内圧亢進（IIH）による他の症

86

第2部

二次性頭痛

候を伴う，IIH によって引き起こされる頭痛。頭視がある。7.1.1「特発性頭蓋内圧亢進（IIH）による蓋内圧の正常化により改善する。

頭痛」は明確な特徴に欠ける。前頭部，眼窩後部

診断基準
A．いずれの頭痛も C を満たす
B．頭蓋内圧 250 mmH2O を超える
（鎮静薬なしで側臥位にて実施された腰椎穿刺，または硬の「押されるような」または「破裂するような」，と表現され，片頭痛様頭痛で起こることもある。

7.1.2 代謝・中毒・内分泌に起因する
頭蓋内圧亢進による頭痛

膜外または脳室内モニタリングにより測定された）特発性頭蓋内圧亢進（IIH）と診断されている
C．原因となる証拠として，以下のうち少なくと他疾患にコード化する
頭部外傷，血管障害または頭蓋内感染症の結果として起こる頭蓋内圧亢進による頭痛は，これらも 2 項目が示されているの原因によってコード化される。薬剤の副作用と1.

頭痛は IIH の発現時期に一致して発現しして起こる頭蓋内圧亢進による頭痛は，8.1.11「頭た，または頭痛がその発見の契機となっ痛治療薬以外の薬剤の長期使用による頭痛」にた

コード化される。

2.

頭痛は頭蓋内圧低下により軽減する

3.

頭痛は頭蓋内圧亢進の時期に一致して悪化する

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント
特発性頭蓋内圧亢進（IIH）は，一般的に若い肥満女性に最も起こりやすい。

解説
さまざまな全身疾患に伴う二次性の頭蓋内圧亢進によって引き起こされる頭痛で，頭蓋内圧亢進
に伴う他の症候を伴う。全身疾患の解消で改善する。
診断基準
A．いずれの頭痛も C を満たす

IIH は，精神状態に変化を認める場合や頭蓋内B．代謝，中毒または内分泌異常と診断され，頭圧が 250 mmH2O 以下の場合には注意して診断さ蓋内圧が 250 mmH2O を超え（鎮静薬なしでれなければならない。一部の患者，特に子どもで側臥位にて実施された腰椎穿刺，または硬膜は，頭蓋内圧が初圧で 280 mmH2O までは正常で外または脳室内モニタリングにより測定されあるが，ほとんどの場合，初圧で 280 mmH2O 以た），髄液は生化学的検査と細胞成分におい上は上昇していると考えるべきである。
肥満指数
（BMI）
は，ほとんど頭蓋内圧に関係して正常であるC．原因となる証拠として，以下のいずれかまたてはいないが，肥満患者では頭蓋内圧の軽度上昇は両方が示されているがあることを無視してはいけない。

1.

頭痛は代謝，中毒または内分泌異常の発現時期に一致して発現した

腰椎硬膜外圧測定が 1 時間以上行われるとき，頭蓋内圧は変化するため，数分以内で実施される

2.

測定値が，24 時間の頭蓋内圧平均値と一致しな

a） 頭痛は代謝，中毒または内分泌異常のいこともある。患者が頭蓋内圧降下治療を受けていない場合には，診断的頭蓋内圧測定が実施され以下のいずれかまたは両方
悪化に並行し有意に悪化したb） 頭痛は代謝，中毒または内分泌異常のるべきである。IIH の診断に合致する神経画像検改善に並行し有意に改善した査所見として，トルコ鞍空洞症候群，視神経周囲D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

くも膜の拡張，後部強膜の平坦化，視神経乳頭のコメント

硝子体への突出と横静脈洞狭窄がある。

頭蓋内圧亢進の潜在的原因として，急性肝不IIH 患者のほとんどで乳頭浮腫を呈するが，乳頭浮腫のない IIH もみられた。IIH の他の症候として拍動性耳鳴，一過性霧視，頸部・背部痛，複全，高炭酸ガス血症，急性高血圧性クリーゼ，ライ症候群と心不全がある。
誘発物質の除去または二次的原因の治療は頭蓋7．非血管性頭蓋内疾患による頭痛

内圧亢進の正常化には不十分であり，視力障害，
頭痛と他の症状の改善のために追加治療がしばしば必要となる。

7.1.3 水頭症に起因する頭蓋内圧亢進
による頭痛
解説

87

おける髄液漏出の証拠のいずれか
C．頭痛は低髄液圧もしくは髄液漏出の発現時期に一致して発現した，または頭痛がその発見の契機となった
D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント
7.2「低髄液圧による頭痛」は，通常，常にでは頭蓋内圧亢進や水頭症による他の症候を伴う水ないが起立性である。座位または立位をとると間頭症によって引き起こされる頭痛。水頭症の解消もなく有意に悪化したり，臥位をとると改善したにより改善する。

りする頭痛は低髄液圧によると考えられるが，こ診断基準

れは診断基準としては信頼性に欠ける。原因とな

A．いずれの頭痛も C を満たす

る根拠は，除外診断とともに，推定された原因とB．頭蓋内圧 250 mmH2O を超える
（鎮静薬なしの発症時期に一致するかによる。

で側臥位にて実施された腰椎穿刺，または硬膜外または脳室内モニタリングにより測定された）水頭症と診断されたC．原因となる証拠として，以下のいずれかまたは両方が示されている
1.
2.

頭痛は水頭症の発現時期に一致して発症

7.2.1 硬膜穿刺後頭痛
以前に使用された用語
腰 椎 穿 刺 後 頭 痛（post-lumbar puncture headache）

した

解説

以下のいずれかまたは両方

腰椎穿刺後，5 日以内に発現し，硬膜穿刺によa） 頭痛は水頭症の悪化に並行し有意に悪化したb） 頭痛は水頭症の改善に並行し有意に改善した
D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

る髄液漏出に起因する頭痛。通常，項部硬直や自覚的な聴覚症状を伴う。2 週以内に自然軽快する，または硬膜外腰椎パッチによる漏出の閉鎖により軽快する。
診断基準

コメント

A．いずれの頭痛も C を満たす

正常圧水頭症は，ときどき軽度の頭重感を起こ

B．硬膜穿刺が施行された

すが，通常は頭痛の原因にならない。

C．頭痛は硬膜穿刺後，5 日以内に発現したD．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント

7.2 低髄液圧による頭痛7.2.1「硬膜穿刺後頭痛」の独立した危険因子として，女 性，31〜50 歳，7.2.1「硬 膜 穿 刺 後 頭 痛」の既往，そして硬膜穿刺時の穿刺針の脊柱長軸に対解説する垂直方向の角度が最近報告された。

低髄液圧（特発性または二次性）
もしくは髄液漏出による起立性頭痛は，通常，頸部痛，耳鳴，聴力変化，光過敏や悪心を伴う。頭痛は髄液圧の正常化もしくは髄液漏出の閉鎖により改善する。
診断基準

7.2.2 脳脊髄液瘻性頭痛解説
頭蓋内圧低下を引き起こす持続性髄液漏出の原

A．いずれの頭痛も C を満たす

因となる手技もしくは外傷後に発現する起立性頭B．低髄液圧（60 mmH2O 未満）
または画像検査に痛。髄液漏出の閉鎖により改善する。

88

第2部

二次性頭痛

診断基準

失する 7.2.1「硬膜穿刺後頭痛」に似ている。また

A．いずれの頭痛も C を満たす

は頭痛は，立位をとって数分あるいは数時間後にB．以下の両方悪化したり，仰臥位をとって数分あるいは数時間

1.

2.

時に持続性髄液漏出の原因となることが後に必ずしも消失するとは限らないが，改善した

知られている手技が行われている，もしり，姿勢の変化に遅れて発現することもある。

くは外傷が発生している

7.2.3「特発性低頭蓋内圧性頭痛」の多数のケースで低髄液圧（60 mmH2O 未満）
または MRI，は，姿勢の影響ははっきりしているが，7.2.1「硬脊髄腔造影，CT 脊髄腔造影や放射性核膜穿刺後頭痛」のように劇的または即座に起こる

種脳槽造影による低髄液圧や髄液漏出のことはない。発現時に頭痛が起立性であるという証拠

特徴は，時間とともにより不明瞭になることもあC．頭痛は手技または外傷の時期に一致して発現した
D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

り，病歴聴取の際には詳しく調べなければならない。
自家血硬膜外注入療法（EBPs）は髄液漏出の閉鎖にしばしば効果があるが，1 回の EBPs では永7.2.3 特発性低頭蓋内圧性頭痛

続的ではなく，2 回以上の EBPs が施行されるま

以前に使用された用語

継続した改善は，一般的に数日を超えて期待され特発性低髄液圧性頭痛（headache attributed toる。場合によっては，継続した改善は EBPs では

spontaneous low CSF pressure），一 次 性 頭 蓋 内得られることはできず，外科的治療が必要になる圧低下症（primary intracranial hypotension），髄こともある。

で症状の寛解が得られないこともある。しかし，

液量減少性頭痛（low CSF-volume headache），

典型的起立性頭痛で明らかな原因のない患者に低髄液漏性頭痛（hypoliquorrhoeic headache）

おいて，体位性頻脈症候群（POTS）を除外したあ解説とに，自家血腰椎 EBP を施行することは臨床診

特発的な原因による低髄液圧で引き起こされる療において理にかなっている。

起立性頭痛。通常，項部硬直や自覚的な聴覚症状を伴う。髄液圧の正常化により改善する。
診断基準

納得できる病歴または髄液漏出に合致する脳画
像検査所見があるにもかかわらず，すべての患者に髄液漏出を認めるかは，明らかではない。脳槽

A．いずれの頭痛も C を満たす

造影は，今でもまれに使われるが古い検査で，他B．低髄液圧（60 mmH2O 未満）
または画像によるの画像検査法（MRI や CT・デジタル減算脊髄造髄液漏出の証拠
C．頭痛は低髄液圧もしくは髄液漏出の発現時期に一致して発現した，または頭痛がその発見の契機となった
D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない影）に比べより低感度である。直接髄液圧を測定する硬膜穿刺は，造影 MRI で硬膜が造影される陽性所見を認める患者では不要である。
7.2.3「特発性低頭蓋内圧性頭痛」のもとになる病態は低髄液量であるかもしれない。少しの頭蓋内コメント

圧上昇（例えば強い咳き込み）の病歴が時々聴取で

7.2.3「特発性低頭蓋内圧性頭痛」
は 1 ヵ月以内にきる。性交後に訴えられる体位性頭痛は，おそら

硬膜穿刺を受けた患者では診断されない。
特発性髄液漏出または特発性低髄液圧（訳注：
日本ではこれと同義に脳脊髄液漏出症，低髄液圧症候群の呼称も用いられている）を伴う患者における頭痛は，立位によりすぐに，もしくは数秒以内に頭痛が発現し，仰臥位ですぐに（1 分以内）消くほとんどが髄液漏出の結果であるため，7.2.3「特発性低頭蓋内圧性頭痛」にコード化されるべきである。

7．非血管性頭蓋内疾患による頭痛3.

7.3 非感染性炎症性頭蓋内疾患による頭痛
解説89

頭痛は 1 つ以上の脳神経麻痺を伴う

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント
神経サルコイドーシスの他の徴候として，無菌

通常，髄液のリンパ球増加を伴う，非感染性炎

性髄膜炎，脳神経障害，脳 MRI における頭蓋内症性頭蓋内疾患によって引き起こされる頭痛。炎占拠性病変，脳室周囲の炎症性限局性病変または症性疾患の解消によって改善する。

生検で非乾酪性肉芽腫と確認され脳や脊髄 MRI

診断基準

で均一に造影される病変がある。

A．いずれの頭痛も C を満たす
B．頭痛の原因となりうる非感染性炎症疾患と診断されているC．原因となる証拠として，以下のいずれかまたは両方が示されている
1.
2.

7.3.2 無菌性（非感染性）髄膜炎による頭痛
解説
髄膜刺激による症候を伴う，無菌性髄膜炎によ

頭痛は非感染性炎症性疾患の発症時期にり引き起こされる頭痛。髄膜炎の解消により改善

一致して発現したする。

以下のいずれかまたは両方

a） 頭痛は非感染性炎症性疾患の悪化に並行し有意に悪化したb） 頭痛は非感染性炎症性疾患の改善に並行し有意に改善した
D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

診断基準
A．いずれの頭痛も C を満たす
B．髄液検査にて無菌性髄膜炎と診断されている
C．原因となる証拠として，以下のうち少なくとも 2 項目が示されている
1.

頭痛は無菌性髄膜炎の発症時期に一致して発現する，または頭痛がその発見の契7.3.1 神経サルコイドーシスによる頭痛
解説

機となった
2.

以下のいずれかまたは両方

a） 頭痛は無菌性髄膜炎の悪化に並行し有意に悪化した

無菌性髄膜炎，脳神経障害，脳 MRI における頭蓋内占拠性病変，脳室周囲の炎症性限局性病変b） 頭痛は無菌性髄膜炎の改善に並行し有意に改善したまたは生検で非乾酪性肉芽腫と確認され，脳や脊髄 MRI で均一に造影される病変に関連した神経
サルコイドーシスによって引き起こされる頭痛。
診断基準

3.

頭痛は，項部硬直（髄膜症）や羞明感を含む髄膜炎症の症候を伴う

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

A．いずれの頭痛も C を満たす

コメント

B．神経サルコイドーシスと診断されている

無菌性髄膜炎患者の髄液は，リンパ球増加，軽C．原因となる証拠として，以下のうち少なくとも 2 項目が示されている
1.
2.

頭痛は神経サルコイドーシスの発症時期

度蛋白増加とグルコース正常で，感染性微生物を認めない。
無菌性髄膜炎がイブプロフェンや他の非ステロに一致して発現した

イド性抗炎症薬（NSAIDs），免疫グロブリン，ペ

以下のいずれかまたは両方

ニシリンやトリメトプリムを含む，一定の薬剤のa） 頭痛は神経サルコイドーシスの悪化に並行し有意に悪化したb） 頭痛は神経サルコイドーシスの改善に並行し有意に改善した髄注または吸入で起こる場合がある。

90

第2部

二次性頭痛

7.3.3 その他の非感染性炎症性頭蓋内疾患による頭痛

一致して発現した2.

以下のいずれかまたは両方

a） 頭痛はリンパ球性下垂体炎の悪化に並解説

行し有意に悪化した原因となる疾患の他の症候を伴う，さまざまなb） 頭痛はリンパ球性下垂体炎の改善に並

自己免疫疾患いずれによっても引き起こされる頭

行し有意に改善した痛。自己免疫疾患の治療成功によって改善する。

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

診断基準
A．いずれの頭痛も C を満たす

コメント
リンパ球性下垂体炎は下垂体腫大と頭部 MRI

B．上述以外の頭痛を引き起こすことが知られてで均一な造影効果を認める。50％の症例で高プロいる非感染性炎症疾患であると診断されていラクチン血症，または 20％の症例で下垂体性細る

胞質蛋白に対する自己抗体が関連している。

C．原因となる証拠として，以下のいずれかまたは両方の項目が示されている
1.

頭痛は非感染性炎症疾患の発現時期に一致して発現した2.

以下のいずれかまたは両方

a） 頭痛は非感染性炎症疾患の悪化に並行し有意に悪化したb） 頭痛は非感染性炎症疾患の改善に並行し有意に改善した
D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

男性にも起こることがあるが，典型的には妊娠後期または出産後に発症する。

7.3.5 脳脊髄液リンパ球増加症候群による一過性の頭痛と神経学的欠損（HaNDL）
以前に使用された用語
髄液細胞増多を伴う片頭痛（migraine with cerebrospinal pleocytosis），リンパ球増多症を伴う
偽片頭痛（pseudomigraine with lymphocytic pleocytosis）

コメント

解説

頭痛は，急性脱髄性脳脊髄炎（ADEM），全身陽性症状としての視覚症状はまれだが，数時間性エリテマトーデス（SLE），ベーチェット症候群

持続する片側性感覚異常，片麻痺神経や発語障害と他の全身性または局在性（例えば辺縁系脳炎）
自を含む神経学的欠損を伴う片頭痛様発作（通常は己免疫症候群に伴いうるが，特徴的またはよくみ

1〜12 回）。リンパ球増加症がある。3 ヵ月以内にられる症状ではない。

自然寛解する。
診断基準

7.3.4 リンパ球性下垂体炎による頭痛
解説

A．B と C を満たす片頭痛様頭痛の反復である
B．以下の両方
1.

少なくとも以下の 1 つが 4 時間以上続く
一過性神経学的欠損が随伴，または少し

高プロラクチン血症を半数で呈する下垂体腫大

先行するを伴う，リンパ球性下垂体炎により引き起こされる頭痛。リンパ球性下垂体炎の治療成功によって

a） 片側性感覚異常改善する。

b） 発語障害診断基準
A．いずれの頭痛も C を満たす

c） 片麻痺
2.

C．原因となる証拠として，以下のいずれかまた病因学的検査では異常なく，髄液リンパ球増多症（15 個/μL を超える）を認める

B．リンパ球性下垂体炎と診断されている

C．原因となる証拠として，以下のいずれかまたは両方の項目が示されているは両方が示されている

1.

1.

頭痛はリンパ球性下垂体炎の発症時期に頭痛と一過性神経学的欠損は髄液リンパ7．非血管性頭蓋内疾患による頭痛

2.

91

球増多症の発症時期に一致して発現また

CACNA1 A 遺伝子の突然変異が，7.3.5「脳脊髄液は悪化した，または頭痛がその発見の契

リンパ球増加症候群による一過性の頭痛と神経学機となった

的 欠 損（HaNDL）」の 数 人 の 患 者 で 除 外 さ れ る

頭痛と一過性神経学的欠損は髄液リンパが），神経ボレリア症，神経梅毒，神経ブルセラ，

球増多症の改善に並行して有意に改善しマイコプラズマ，肉芽腫性および腫瘍性くも膜た炎，脳炎，中枢神経系血管炎を考慮する必要があ

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

る。

コメント
7.3.5
「脳脊髄液リンパ球増加症候群による一過性の頭痛と神経学的欠損（HaNDL）」の臨床像は，
中等度〜重度の頭痛に引き続きまたは併発する，

7.4 頭蓋内新生物による頭痛

1〜12 回の不連続な一過性神経学的欠損である。
発作のほとんどが数時間続くが，24 時間以上続解説

くこともある。神経学的徴候として，感覚症状が頭蓋内新生物によって引き起こされる頭痛。

約 3/4，失語症が 2/3，そして運動障害が半分を診断基準

わずかに超える程度にみられる。片頭痛前兆様のA．いずれの頭痛も C を満たす

視覚症状は比較的まれ（症例の 20％以下）である。

B．頭蓋内新生物と診断されている症候群は 3 ヵ月以内に消失する。

C．原因となる証拠として，以下のうち少なくと髄液リンパ球増加症（760 個/μL まで）に加え，
髄液総蛋白増加（250 mg/dL まで）
が 90％を超えも 1 項目が示されている
1.

頭痛は頭蓋内新生物の発現時期に一致して，髄液圧上昇（400 mmH2O まで）
が 50％以上のて発現した，または頭痛がその発見の契症例でみられる。少なくとも 1/4 の症例における機となった

ウイルス性前駆症状の存在は，7.3.5「脳脊髄液リ

2.

欠損（HaNDL）」の自己免疫性病因の可能性を高め

頭痛は頭蓋内新生物の悪化に並行して有意に悪化したンパ球増加症候群による一過性の頭痛と神経学的3.

頭痛は頭蓋内新生物の治療の成功時期にる。2 人の患者の血清における，T 型電位開口型

一致して有意に改善した

カルシウムチャネル CACNA1H のサブユニット

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がないに対する抗体についての最近の報告はこの見解を支持する。
乳頭浮腫が時々みられる。通常の CT や MRI

7.4.1 脳腫瘍による頭痛（単純または造影剤静注）と脳血管撮影は，非発作

解説

時では常に正常である。発作中の脳画像検査は，

頭痛は，通常進行性で，朝に強くヴァルサル

拡散強調画像で変化を認めない遅発性脳灌流と脳ヴァ様手技によって悪化し，1 つ以上の占拠性頭動脈狭窄を示す。また，灰白質浮腫と脳溝の造影

蓋内腫瘍によって引き起こされる。

効果が一例において報告されている。微生物学的診断基準

検査は常に正常である。脳波と SPECT スキャン

A．頭痛は C を満たす

で局在性神経学的欠損に一致した限局性異常域をB．占拠性頭蓋内腫瘍が証明されている認めることもある。

C．原因となる証拠として，以下の少なくとも 2本症候群を有するほとんどの患者で片頭痛の既往がない。類似の臨床的特徴を呈しうるその他の項目が示されている
1.

頭痛は腫瘍の発現時期に一致して発現し診断として，1.2.3「片麻痺性片頭痛」（1.2.3.1.1「家

たか，または頭痛がその発見の契機と族性片麻痺性片頭痛 1 型（FHM1）」の原因となる

なった

92

第2部

2.

二次性頭痛

以下のいずれかまたは両方

痛」は致命的な緊急事態を示している。

a） 頭痛は腫瘍の悪化に並行し有意に悪化したb） 頭痛は腫瘍の治療の成功時期に一致して有意に改善した3.

頭痛は以下の 3 つの特徴のうち少なくとも 1 つを満たす

a） 進行性7.4.2 癌性髄膜炎による頭痛
解説
癌性髄膜炎によって引き起こされる頭痛，通常脳症や脳神経麻痺を伴う。
診断基準b） 朝または昼寝のあとに悪化する

A．いずれの頭痛も C を満たす

c） ヴァルサルヴァ様手技によって悪化す

B．癌性髄膜炎（癌性髄膜炎に関連することが知る
D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

られている全身的な新生物が認められる場合）が証明されている
C．原因となる証拠として，以下の少なくとも 2

7.4.1.1 第 3 脳室コロイド囊胞による頭痛項目が示されている
1.

解説

発現した

第 3 脳室コロイド嚢胞によって引き起こされる頭痛。非常に特徴的な雷鳴様発症で発作を繰り返

2.

診断基準

に悪化した
b） 頭痛は癌性髄膜炎の改善に並行し有意に改善した

A．頭痛は C を満たす
B．第 3 脳室コロイド嚢胞が証明されている
C．原因となる証拠として，以下の両方が示されている
頭痛は第 3 脳室コロイド嚢胞の発現時期

3.

頭痛は脳神経麻痺や脳症を伴うD．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

7.4.3 視床下部あるいは下垂体の分泌過多
または分泌不全による頭痛に一致して発現した，または頭痛がその2.

以下のいずれかまたは両方

a） 頭痛は癌性髄膜炎の悪化に並行し有意し，意識の低下または消失を伴う。

1.

頭痛は癌性髄膜炎の発現時期に一致して発見の契機となった

解説

以下のいずれかまたは両方

下垂体腺腫と視床下部あるいは下垂体の分泌過a） 頭痛は雷鳴様発症で繰り返し，意識の低下または消失を伴うb） 頭痛は第 3 脳室コロイド嚢胞の治療の成功時期に一致して有意に改善または消失した
D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント

多または分泌不全により引き起こされる頭痛で，
通常，体温調節障害，異常な感情状態や口渇または食欲の変化を伴う。頭痛は基礎疾患の治療成功により改善する。
診断基準
A．いずれの頭痛も C を満たす
B．下垂体腺腫に関連している視床下部あるいは大多数の第 3 脳室コロイド嚢胞は偶発的に発見

下垂体の分泌過多または分泌不全〔プロラク

され，無症候である。それにもかかわらず，モンチン，成長ホルモン（GH）や副腎皮質刺激ホ

ロー孔のすぐ近傍に局在するものは，突然の閉塞

ルモン（ACTH）の分泌過多を含む〕が証明さ性水頭症をきたし，雷鳴様発症で意識の低下またれているは消失を伴う頭痛を引き起こすことがある。このC．原因となる証拠として，以下の少なくとも 2

非常に特徴的な症候は迅速に診断されなければな

項目が示されているらない。7.4.1.1「第 3 脳室コロイド嚢胞による頭1.

頭痛は視床下部あるいは下垂体の分泌過7．非血管性頭蓋内疾患による頭痛

93

多または分泌不全の発現時期に一致して発現した
2.

以下のいずれかまたは両方

7.6 てんかん発作による頭痛a） 頭痛は視床下部あるいは下垂体の分泌過多または分泌不全の悪化に並行し有他疾患にコード化する

意に悪化した片頭痛とてんかんの間には複雑で双方向性の関b） 頭痛は視床下部あるいは下垂体の分泌係がある。2 つが他方の危険因子がなく共存する

過多または分泌不全の改善に並行し有限り，片頭痛は 1.「片頭痛」のサブタイプ下にコー

意に改善したド化される。片頭痛が，良性後頭葉てんかん，良3.

頭痛は以下の少なくとも 1 つと関連して性ローランドてんかんや痙攣発作を伴わない皮質

いる

網様体てんかんなどの特定のてんかんと共存する

a） 体温調節障害

際も，1.「片頭痛」のサブタイプ下にコード化されb） 異常な感情状態

る。片頭痛様または他の頭痛とてんかんが，ともc） 口渇や食欲の変化に特定の脳疾患（例えば MELAS）の部分症状であD．ほかに最適な ICHD-3 の診断がないる場合，頭痛はその疾患にコード化される。痙攣
発作が片頭痛前兆と同時にまたは直後に起こる場合（ミグラレプシー），1.4.4「片頭痛前兆により誘7.5 髄注による頭痛

発される痙攣発作」とコード化される。

解説

発作と同時またはそのあとに起こり，数時間また

髄 注 後 4 日 以 内 に 出 現 し 14 日 以 内 に 消 失 す

は 3 日以内に自然軽快する。

解説
てんかん発作により引き起こされる頭痛で痙攣

る，立位と仰臥位でともに自覚する頭痛。
診断基準
A．いずれの頭痛も C を満たす
B．髄注が施行された
C．原因となる証拠として，以下の少なくとも 2

診断基準
A．いずれの頭痛も C を満たす
B．患者はてんかん発作をもっているか，最近発症したC．原因となる証拠として，以下の両方が示され項目が示されているている

1.

頭痛は髄注後 4 日以内に発現した1.

頭痛は痙攣発作と同時に発現した2.

頭痛は髄注後 14 日以内に有意に改善し2.

頭痛は痙攣発作のあとに自然に消失した

た
3.

髄膜刺激症状の徴候

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント
発作前頭痛についても，11 人の難治性焦点性

コメント

てんかん患者における小規模研究で評価されてい頭痛は通常，髄注後 4 日以内に起こり，立位とる。頭痛は，9 人の側頭葉てんかん（TLE）患者で仰臥位でともに発現する。

焦点と同側で前側頭部に，1 人の TLE 患者と 1

頭痛が 14 日を超えて持続する場合，7.2.2「脳脊

人の前頭葉てんかん患者で対側にみられた。部分髄液瘻性頭痛」，髄膜炎や軟膜の疾患を考慮すべ発作と全般発作の患者において，発作前頭痛の存きである。

在を確立し，その予防と臨床的特徴を決定するた
めには，さらなる研究が必要である。

94

第2部

二次性頭痛

7.6.1 てんかん性片側頭痛

7.7 キアリ奇形Ⅰ型（CM1）による頭痛

解説
部分てんかん発作中，てんかん性放電と同側に起こり，痙攣発作の終了と同時または間もなく消解説
通常，後頭部や後頭下部に，短時間（5 分以内）

失する頭痛。

続く，咳嗽や他のヴァルサルヴァ手技により誘発

診断基準

される，キアリ奇形Ⅰ型（CM1）が原因の頭痛。

A．いずれの頭痛も C を満たす
B．患者は部分てんかん発作をもっているC．原因となる証拠として，以下の両方が示されている
1.

頭痛は部分発作の発症と同時に発現した

2.

以下のいずれかまたは両方

a） 頭痛は部分発作終了後すぐに，有意に改善したb） 頭痛はてんかん性放電と同側

キアリ奇形の治療の成功後に改善する。
診断基準
A．いずれの頭痛も C を満たす
B．キアリ奇形Ⅰ型（CM1）が証明されている（注1）C．原因となる証拠として，以下の少なくとも 2
項目が示されている
1.

以下のいずれかまたは両方

a） 頭痛は CM1 の発症時期に一致して発D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

現したb） 頭痛は CM1 の治療成功後，3 ヵ月以内

7.6.2 てんかん発作後頭痛

に改善した
2.

解説

頭痛は以下の 3 つの特徴のうち，少なくとも 1 つを満たす

てんかん発作後 3 時間以内に起こり，痙攣発作a） 咳嗽や他のヴァルサルヴァ様手技により誘発される終了後 72 時間以内に自然に軽快する頭痛。
診断基準b） 後頭部または後頭下部

A．いずれの頭痛も C を満たす

c） 持続は 5 分未満

B．患者は最近，部分性もしくは全般性てんかん

3.

C．原因となる証拠として，以下の両方が示され
ている
1.
2.

頭痛は，脳幹，小脳，下位脳神経や頸髄の機能不全による他の症候を伴う発作を発症した

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない（注 2）
注

頭痛はてんかん発作終了後，3 時間以内

1．MRI によるキアリ奇形の診断には，小脳扁桃に発現したの尾側下垂が 5 mm，または小脳扁桃の尾側下垂頭痛はてんかん発作終了後，72 時間以内

が 3 mm に加え，小脳後方と側方の髄液腔圧排，に改善した

後頭上部の高さの下降，小脳テントの傾斜増大，D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

延髄の捻転により示される，頭蓋頸椎移行部領域

コメントにおけるくも膜下腔の不鮮明化が必要である。

7.6.2「てんかん発作後頭痛」
は側頭葉てんかんと

2．髄液漏出による特発性低頭蓋内圧患者は，

前頭葉てんかんのいずれでも 40％以上の患者に

MRI 所見として二次的な小脳扁桃下垂と CM1 を起こり，後頭葉てんかんの 60％までの患者に起示すかもしれない。このような患者はまた，咳嗽

こる。他の痙攣に比べ，強直間代性痙攣後に，よや他のヴァルサルヴァ様手技に関連した頭痛（正りしばしば起こる。

し く は 7.2.3「特 発 性 低 頭 蓋 内 圧 性 頭 痛」と し てコード化される）を呈する。したがって，頭痛と7．非血管性頭蓋内疾患による頭痛

CM1 を呈しているすべての患者で，髄液漏出はb） 頭痛は非血管性頭蓋内疾患の改善に一致して有意に改善した

除外されなければならない。
コメント

3.

き，しばしば記述的に 4.1「一次性咳嗽性頭痛」に

頭痛は非血管性頭蓋内疾患に典型的な特
徴を示す

7.7
「キアリ奇形Ⅰ型（CM1）による頭痛」
は，長い持続時間（数秒よりむしろ数分）
であることを除95

4.

他の原因の証拠が存在する

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

似ている。
ほとんどすべて（95％）の CM1 患者は，5 つ以
上の別個の症状を訴える。
MRI データベース上，人口の 0.7％に少なくとも 5 mm の小脳扁桃ヘルニアを認めている。このCM1 の臨床的背景は，これら患者の多くが無症状でありうることとして重要である。一部の患者は最小の小脳扁桃ヘルニアで“キアリ様”の症状を呈するが，一方で，大きなヘルニアでも無症状であることもある。ヘルニアの程度と頭痛の重症度
や障害の程度に相関関係はない。手術的介入の前に有意に合併症の可能性がある不必要な手術手技を避けるため，上述した臨床的および放射線学的基準を厳守することが勧められる。
7.7「キアリ奇形Ⅰ型（CM1）による頭痛」の診断基準は検証が必要である。長期的な手術成績の前向き研究が必要である。

7.8 その他の非血管性頭蓋内疾患による頭痛

解説
上記以外の非血管性頭蓋内疾患により引き起こ
される頭痛。
診断基準
A．いずれの頭痛も C を満たす
B．上記以外で頭痛を引き起こすことが知られている非血管性頭蓋内疾患が証明されている
C．原因となる証拠として，以下の少なくとも 2
項目が示されている
1.

頭痛は非血管性頭蓋内疾患の発現時期に一致して発現した2.

以下のいずれかまたは両方

a） 頭痛は非血管性頭蓋内疾患の悪化に並行し発現する，または有意に悪化した【文献】
7.1.1 Headache attributed to idiopathic intracranial
hypertension（IIH）

Avery RA, Shah SS, Licht DJ, et al. Reference range for
cerebrospinal fluid opening pressure in children. NEJM
2010；363：891-893.
Friedman DI and Jacobson DM. Idiopathic intracranial
hypertension. J Neuroophthalmol 2004；24：138-145.
Corbett JJ and Mehta MP. Cerebrospinal fluid pressure
in normal obese subjects and patients with pseudotumor cerebri. Neurology 1983；33：1386-1388.
Whiteley W, Al-Shahi R, Warlow CP, et al. CSF openingpressure：Reference interval and the effect of bodymass index. Neurology 2006；67：1690-1691.

7.2.1 Post-dural puncture headache

Amorim JA, Gomes de Barros MV and Valenca MM.
Post-dural（post-lumbar）puncture headache：Risk
factors and clinical features. Cephalalgia 2012；32：
916-923.
Bezov D, Lipton RB and Ashina S. Post-dural puncture
headache：Part I diagnosis, epidemiology, etiology andpathophysiology. Headache 2010；50：1144-1152.

7.2.3 Headache attributed to spontaneous intracranial hypotension

Mea E, Chiapparini L, Savoiardo M, et al. Application of
IHS criteria to headache attributed to spontaneous intracranial hypotension in a large population. Cephalalgia 2009；29：418-422.
Schievink WI. Spontaneous spinal cerebrospinal fluid
leaks and intracranial hypotension. JAMA 2006；295：
2286-2296.
Schievink WI, Dodick DW, Mokri B, et al. Diagnostic criteria for headache due to spontaneous intracranial hypotension：A perspective. Headache 2011；51：14421444.
Schievink WI, Maya MM, Louy C, et al. Diagnostic criteria for spontaneous spinal CSF leaks and intracranial
hypotension. Am J Neuroradiol 2008；29：853-856.
Schwedt TJ and Dodick DW. Spontaneous intracranial
hypotension. Curr Pain Headache Rep 2007；11：5661.

7.3.5 Syndrome of transient Headache and Neurological Deficits with cerebrospinal fluid Lymphocytosis（HaNDL）

Bartleson JD, Swanson JW and Whisnant JP. A Migrain-

96

第2部

二次性頭痛

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97

8．物質またはその離脱による頭痛（Headache attributed to a substance or its
withdrawal）
8.1 物質の使用または曝露による頭痛（Headache
attributed to use of or exposure to a substance）
8.1.1 一酸化窒素（NO）供与体誘発頭痛〔Nitricoxide（NO）donor‑induced headache〕
8.1.1.1 即時型一酸化窒素供与体誘発頭痛（Immediate NO donor‑induced
headache）
8.1.1.2 遅延型一酸化窒素供与体誘発頭痛（Delayed NO donor‑induced
headache）
8.1.2 ホスホジエステラーゼ（PDE）阻害薬誘発頭痛〔Phosphodiesterase（PDE）inhibitor‑
induced headache〕
8.1.3 一酸化炭素（CO）誘発頭痛〔Carbon
monoxide（CO）‑induced headache〕
8.1.4 アルコール誘発頭痛（Alcohol‑induced headache）
8.1.4.1 即時型アルコール誘発頭痛（Immediate alcohol‑induced headache）
8.1.4.2 遅延型アルコール誘発頭痛（Delayed
alcohol‑induced headache）
8.1.5 食品および添加物誘発頭痛（Headache
induced by food and/or additive）
8.1.5.1 グルタミン酸ナトリウム（MSG）誘発
頭痛〔Monosodium glutamate（MSG）‑induced headache〕
8.1.6 コカイン誘発頭痛（Cocaine‑induced headache）
8.1.7 ヒスタミン誘発頭痛（Histamine‑induced headache）
8.1.7.1 即時型ヒスタミン誘発頭痛（Immediate histamine‑induced headache）
8.1.7.2 遅延型ヒスタミン誘発頭痛（Delayed
histamine‑induced headache）
8.1.8 カルシトニン遺伝子関連ペプチド（CGRP）
誘発頭痛〔Calcitonin gene‑related
peptide（CGRP）‑induced headache〕
8.1.8.1 即時型 CGRP 誘発頭痛（Immediate
CGRP‑induced headache）
8.1.8.2 遅延型 CGRP 誘発頭痛（Delayed
CGRP‑induced headache）
8.1.9 外因性急性昇圧物質による頭痛（Headache attributed to exogenous
acute pressor agent）

8.1.10 頭痛治療薬以外の薬剤の一時的使用による頭痛（Headache attributed to occasionaluse of non‑headache medication）
8.1.11 頭痛治療薬以外の薬剤の長期使用による頭痛（Headache attributed to long‑term
use of non‑headache medication）
8.1.12 外因性ホルモンによる頭痛（Headache
attributed to exogenous hormone）
8.1.13 その他の物質の使用または曝露による頭痛（Headache attributed to use of or
exposure to other substance）
8.2 薬剤の使用過多による頭痛（薬物乱用頭痛，MOH）（Medication‑overuse headache：MOH）
8.2.1 エルゴタミン乱用頭痛（Ergotamine‑overuse headache）
8.2.2 トリプタン乱用頭痛（Triptan‑overuse headache）
8.2.3 単純鎮痛薬乱用頭痛（Simple analgesic‑overuse headache）
8.2.3.1 パラセタモール（アセトアミノフェン）
乱用頭痛〔Paracetamol（acetaminophen）‑overuse headache〕
8.2.3.2 アセチルサリチル酸乱用頭痛（Acetylsalicylic acid‑overuse headache）
8.2.3.3 その他の非ステロイド性抗炎症薬（NSAIDs）乱用頭痛〔Other non‑steroidal anti‑
inflammatory drug（NSAID）‑overuse
headache〕
8.2.4 オピオイド乱用頭痛（Opioid‑overuse headache）
8.2.5 複合鎮痛薬乱用頭痛（Combination‑
analgesic‑overuse headache）
8.2.6 単独では乱用に該当しない複数医薬品による薬物乱用頭痛（Medication‑overuse
headache attributed to multiple drugclasses not individually overused）
8.2.7 乱用内容不明な複数医薬品による薬物乱用
頭痛（Medication‑overuse headache
attributed to unverified overuse ofmultiple drug classes）

98

第2部

二次性頭痛

8.2.8 その他の治療薬による薬物乱用頭痛（Medication‑overuse headache
attributed to other medication）
8.3 物質離脱による頭痛（Headache attributed to
substance withdrawal）
8.3.1 カフェイン離脱頭痛（Caffeine‑withdrawal headache）
8.3.2 オピオイド離脱頭痛（Opioid‑withdrawal headache）
8.3.3 エストロゲン離脱頭痛（Oestrogen‑withdrawal headache）
8.3.4 その他の物質の慢性使用からの離脱による頭痛（Headache attributed to withdrawal
from chronic use of other substance）

緒言
1.「片頭痛」患者は生理学的にそしておそらく心理学的に種々の内部刺激および外部刺激に過敏に反応する。アルコール，食品，食品添加物，化学
薬品および薬剤の摂取および離脱はすべて，感受性の強い個人において片頭痛を誘発または活性化することが報告されている。この関係はしばしば事例的なデータや薬剤の有害事象の報告に基づいている。これらの刺激物質が頭痛に関連しているという事実は原因を証明しているものでも，その他疾患にコード化する

他の病因を考慮する必要性を除外しているもので7.1.2「代謝・中毒・内分泌に起因する頭蓋内圧もない。ありふれたことは高い頻度で発生するの亢進による頭痛」，7.3.2「無菌性（非感染性）
髄膜炎

で，頭痛と物質への曝露の関係はただ単に偶然かによる頭痛」もしれない。頭痛は偶然に発現することもあるのである。頭痛は全身的な疾患の症状である場合もあり，そのような症状の治療のために投与された全般的なコメント

薬物が頭痛に関連することもある。片頭痛の急性期治療薬の治験では，頭痛は治療される疾患のもとの症状であり，治療の結果起こるものではない

一次性頭痛か，二次性頭痛か，またはその両にもかかわらず，随伴症状同様，有害薬物反応と方か？

して挙げられている。疾患によっては薬剤に関連頭痛が初発し，ある物質への曝露または離脱とした頭痛の素因を作り出している可能性がある。

時期的に一致する場合，その物質への曝露または薬剤も身体状況もそれ単独では頭痛を引き起こす

離脱による二次性頭痛としてコード化する。新規ことはないと考えられる。

の頭痛が，ICHD-3βの第 1 部に分類されている本章に記載された頭痛性疾患の一般な診断基準

一次性頭痛のいずれかの特徴を有する場合も，こは以下の通りである。

れに該当する。一次性頭痛の特徴をもった以前か

A．頭痛は C を満たす

ら存在する頭痛が，ある物質への曝露または離脱

B．頭痛を起こしうることが知られている物質のと時期的に一致して慢性化したり，有意に悪化する場合（通常，頻度または強度，あるいは両方が使用または曝露がある
C．原因となる証拠として，以下のうちの 2 つが2 倍以上に増強することを意味する）には，物質

示されているへの曝露あるいは離脱が頭痛を引き起こしている1.

という確実な証拠がある場合のみ既存の一次性頭痛および 8.
「物質またはその離脱による頭痛」（またはそのサブタイプの 1 つ）の両者として診断されるべきである。

物質の使用または曝露と時期的に一致して頭痛が発現している

2. 物質の離脱後，頭痛が有意に改善または消失する
3. 頭痛が物質の使用または曝露に典型的な特徴をもつ
4. 原因となる他の証拠が存在する
D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

8．物質またはその離脱による頭痛

8.1 物質の使用または曝露による頭痛

99起こす物質については実験的に研究することはできず，したがって，その物質への曝露と頭痛の因
果関係はその物質を偶然に使用したり，自殺企図での使用などの臨床例で証明されなくてはならな

解説

い。

物質の使用または曝露により，即時または数時間以内に起こる頭痛。
コメント
8.1「物質の使用または曝露による頭痛」
は毒性
物質すなわち通常の治療の使用もしくは実験的研究における物質の望ましくない効果によって引き起こされる。

8.1.1 一酸化窒素（NO）供与体誘発頭痛
解説
一酸化窒素（NO）供与体への急性曝露により，即時またはしばらくしてから起こる頭痛。
コメント

多くの薬物において頭痛が副作用として記録さ8.1.1「一酸化窒素（NO）供与体誘発頭痛」は典型れているが，単に頭痛の高い有病率を反映してい

的には前頭側頭部で拍動性である。すべての一酸るに過ぎないこともしばしばである。二重盲検対化 窒 素 供 与 体〔例 え ば 亜 硝 酸 ア ミ ル（amyl ni-

照比較試験において，試験薬投与後のほうがプラ

trate），四 硝 酸 エ リ ス リ チ ル（erythrityl tetrani-

セボに比し頭痛の発生率が高い場合に真の副作用

trate），四亜硝酸ペンタエリスリチル（pentaery-とみなすことができる。二重盲検法は薬剤の効果

thrityl tetranitrate），ニトログリセリン（glycerylと頭痛との関連性を研究する場合にも実験的に使

trinitrate：GTN），一硝酸または二硝酸イソソル

用されうる。例えば一酸化窒素供与体のような例

ビ ド（isosorbide mononitrate or dinitrate），ニ ト

では，このような研究は一次性頭痛における神経

ロプルシドナトリウム（sodium nitroprusside），

伝達物質のメカニズムの関与をより深く理解する

六硝酸マンニトール（mannitol hexanitrate）など〕

助けとなった。

はこのサブフォームの頭痛を引き起こす。

一般的には，1.
「片頭痛」の患者はその他の人よ

ニトログリセリン（GTN）はほとんどの健常人りもそのような頭痛を引き起こしやすく，2.
「緊において即時型頭痛を引き起こすが，片頭痛患者

張型頭痛」
および 3.1「群発頭痛」の患者でも同様なでは 1.1「前兆のない片頭痛」の診断基準を満たす

ことがいえるのである。一酸化窒素供与体やヒス遅発型頭痛をも引き起こす。2.3「慢性緊張型頭痛」

タミンなどのようないくつかの物質は健常ボランの患者では，GTN は 2.「緊張型頭痛」の特徴をもティアや片頭痛患者において，即座に頭痛を誘発

つ遅延型頭痛を誘発することが示されている（2.1する。しかしながら一次性頭痛の患者において「稀発反復性緊張型頭痛」もしくは 2.2「頻発反復性は，頭痛の誘発物質が血液から除かれた 1〜数時

緊張型頭痛」で同様のことが起こるかどうかは不間後に遅延型頭痛を引き起こすことも明らかであ明である）。これらの遅延型頭痛は曝露後平均 5る。臨床で使用された物質の頭痛誘発効果の可能〜6 時間で発現する。3.1「群発頭痛」の患者は群発性を知ることは，それらの物質を適切に分類する期のみで遅延型頭痛を発現する（通常 GTN は摂ために重要である。個々の物質は頭痛を起こさな

取後 1〜2 時間で群発頭痛発作を誘発する）。

くとも，アルコールとジスルフィラムのような組
み合わせは頭痛を引き起こす可能性がある。

頭痛は GTN の治療目的で使用した場合の副作用である。慢性的に使用すると，1 週間以内に耐逆説的にいうと，アルコールを多量に消費した性ができ，GTN 誘発頭痛はほとんどの患者では

あとにほとんどの人が経験する頭痛は，過剰な飲

その期間内に消失する。治療目的で使用したその酒を抑止する助けになるため，肯定的な特徴とい他の一酸化窒素供与体も頭痛を引き起こす。一硝える。

酸イソソルビドは正式な二重盲検プラセボ対照比

一酸化炭素のような毒性効果により頭痛を引き較試験の対象となっており，一酸化窒素をゆっく

100

第2部

二次性頭痛

りと放出するために GTN よりも長時間持続する
頭痛を引き起こす。

8.1.2 ホスホジエステラーゼ（PDE）阻害

8.1.1.1 即時型一酸化窒素供与体誘発頭痛

解説

以前に使用された用語
ニトログリセリン頭痛（nitroglycerine headache），ダイナマイト頭痛（dynamite headache），
ホットドッグ頭痛（hot dog headache）
診断基準
A．いずれの頭痛も C を満たす
B．一酸化窒素供与体の吸収C．原因となる証拠として，以下のすべてが示さ

薬誘発頭痛
ホ ス ホ ジ エ ス テ ラ ーゼ（PDE）阻 害 薬 摂 取 に
よって引き起こされ，72 時間以内に自然寛解す
る頭痛。
診断基準
A．いずれの頭痛も C を満たす
B．単一用量のホスホジエステラーゼ（PDE）阻
害薬の服用
C．原因となる証拠として，以下のすべてが示さ

れている

れている

1.

1.

一酸化窒素供与体吸収後 1 時間以内に頭現痛が発現する
2.
3.

PDE 阻害薬摂取後 5 時間以内に頭痛発

一酸化窒素放出終了後 1 時間以内に頭痛2.

発現後 72 時間以内に消失

が消失する

3.

頭痛は以下の 4 つのうち少なくとも 1 つの特徴をもつ以下の 4 つの特徴の少なくとも 1 項目以上を満たすa） 両側性a） 両側性b） 強さは軽度〜中等度b） 強さは軽度〜中等度c） 拍動性c） 拍動性d） 身体的活動により増悪d） 身体的活動により増悪
D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

8.1.1.2 遅延型一酸化窒素供与体誘発頭痛
診断基準
A．頭痛は一次性頭痛患者に起こり，その頭痛タイプの特徴をもち，C を満たす

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント
PDE は cGMP と cAMP を分解する酵素である。
PDE-5 阻害薬であるシルデナフィル（sildenafil）と ジ ピ リ ダ モ ール（dipyridamole）は cGMP ま た
は cAMP（あるいはその両方）のレベルを増加させる。この頭痛は通常，緊張型頭痛の特徴をもっB．一酸化窒素供与体の吸収ているが，1.「片頭痛」（この副作用について警告

C．原因となる証拠として，以下の両方が示されを受けるべきである）の患者では 1.1「前兆のないている
1.

一酸化窒素供与体曝露後 2〜12 時間以内
で，血液から一酸化窒素が消失後に頭痛
が発現した

2.

片頭痛」の特徴をもつ。

曝露後，72 時間以内に頭痛が消失する

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

8.1.3 一酸化炭素（CO）誘発頭痛
以前に使用された用語
倉庫労働者の頭痛（warehouse workers’headache）
解説
一酸化炭素（CO）への曝露によって引き起こされ，排除後 72 時間以内に自然消失する頭痛。

8．物質またはその離脱による頭痛

診断基準
A．両側性の頭痛が C を満たす

内に消失した3.

B．一酸化炭素への曝露
C．原因となる証拠として，以下のすべてが示さ

頭痛は以下の 3 つの特徴のうち少なくとも 1 項目を満たす

a） 両側性れているb） 拍動性1.

c） 身体的活動により増悪

頭痛は一酸化炭素曝露後 12 時間以内に発現

2.

頭痛の程度は一酸化酸素中毒の重症度に
より変動

3.

101

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント
8.1.4.1「即時型アルコール誘発頭痛」を引き起こ

頭痛は一酸化炭素が排除されてから，72

すアルコールの有効量はさまざまであり，1.「片時間以内に消失頭痛」患者ではごく少量である可能性がある（時にD．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

よっては，片頭痛患者においても非片頭痛患者とコメント同じレベルのアルコール耐性をもつかもしれな

典型的には，一酸化炭素血色素が 10〜20％のい）。8.1.4.1「即時型アルコール誘発頭痛」は 8.1.4.2

レベルでは胃腸症状または神経症状を欠く軽度の「遅延型アルコール誘発頭痛」よりもはるかにまれ頭痛がみられ，20〜30％のレベルでは中程度の拍である。

動性頭痛と易刺激性がみられ，30〜40％のレベル
では悪心・嘔吐および霧視を伴う重度の頭痛がみ

8.1.4.2 遅延型アルコール誘発頭痛られる。40％以上のレベルでは，意識が変化する

以前に使用された用語ため，通常頭痛を訴えることはない。

二日酔い頭痛（hangover headache）

頭痛における一酸化炭素中毒の長期の影響に関する十分な研究はないが，慢性一酸化炭素中毒後
頭痛のいくつかの証拠がある。

解説
アルコール（通常はアルコール含有飲料の形で）の摂取後，数時間経過してから生じる頭痛。頭痛は 72 時間以内に自然消失する。

8.1.4 アルコール誘発頭痛

診断基準
A．いずれの頭痛も C を満たす

解説

B．アルコールの摂取

アルコール（通常はアルコール含有飲料の型で）C．原因となる証拠として，以下のすべてが示さの摂取後，即時またはしばらくしてから起こる頭

れている

痛。

1.

8.1.4.1 即時型アルコール誘発頭痛

に発現する
2.

以前に使用された用語
カクテル頭痛（cocktail headache）
診断基準

頭痛はアルコール摂取後 5〜12 時間以内
頭痛は発現後 72 時間以内に自然消失する

3.

頭痛は以下の 3 つの特徴のうち少なくとも 1 項目を満たす

A．いずれの頭痛も C を満たす

a） 両側性

B．アルコールの摂取b） 拍動性C．原因となる証拠として，以下のすべてが示されている
1.

頭痛はアルコール摂取後，3 時間以内に
発現した

2.

頭痛はアルコール摂取中止後，72 時間以c） 身体的活動により増悪
D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント
8.1.4.2「遅延型アルコール誘発頭痛」は二次性頭痛のなかで最もよくみられる頭痛の 1 つである。

102

第2部

二次性頭痛

アルコール摂取と同時にしばしば吸入される喫煙チ ラ ミ ン（tyramine）お よ び ア ス パ ル テ ーム（as-におけるニコチンのような添加物が役割を演じてpartame）は原因とみなされているが，決定的ないるかどうかはいまだ不明である。遅延型頭痛が証拠はない。

中毒効果なのか，または 8.1.1.2「遅延型一酸化窒
素供与体誘発頭痛」に類似したメカニズムが関与

8.1.5.1 グルタミン酸ナトリウム（MSG）誘発
頭痛

しているかは不明である。

以前に使用された用語

8.1.5 食品および添加物誘発頭痛

中華レストラン症候群（Chinese restaurant syndrome）

以前に使用された用語

他疾患にコード化する

食事性頭痛（dietary headache）

グルタミン酸ナトリウム（MSG）によって誘発

他疾患にコード化する

される片頭痛のエピソードは 1.「片頭痛」の適切な特異的な食品または添加物によって誘発されるサブタイプにコードされる。

片頭痛のエピソードは 1.
「片頭痛」の適切なサブタ
イプにコード化される。

診断基準
A．いずれの頭痛も C を満たす

解説

B．グルタミン酸ナトリウム（MSG）の摂取

同定されないかもしれないが，患者が感受性をC．原因となる証拠として，以下のすべてが示さ

もつ 1 つもしくはいくつかの特異的な物質を含むれている

食品または添加物の摂取により起こる頭痛。

1.

診断基準
A．いずれの頭痛も C を満たす

する
2.

の特異的な物質を含む食品および添加物の摂頭痛は MSG の摂取後 72 時間以内に消失する

B．感受性のある患者で，必ずしも同定されないが，頭痛を引き起こす可能性がある 1 つ以上

頭痛は MSG の摂取後 1 時間以内に発現3.

頭痛は以下の 5 つの特徴のうち少なくとも 1 項目を満たす

a） 両側性取C．原因となる証拠として，以下のすべてが示さ

b） 強さは軽度〜中等度

れているc） 拍動性1.

d） 顔面の紅潮，顔面と胸部の圧迫感，頸，頭痛は食品あるいは添加物の摂取後 12時間以内に発現する2.

頭痛は食品あるいは添加物の摂取後 72
時間以内に消失する

3.

頭痛は以下の 4 つの特徴のうち少なくとも 1 項目を満たす

a） 両側性肩，胸部の灼熱感，めまい感，および腹部不快感を伴うe） 身体的活動により増悪
D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント
8.1.5.1「グルタミン酸ナトリウム（MSG）誘発頭b） 強さは軽度〜中等度

痛」は典型的には圧迫感・締めつけ感または灼熱

c） 拍動性感であるが，1.「片頭痛」患者では拍動性のこともd） 身体的活動により増悪ある。通常は顔面の紅潮，顔面と胸部の圧迫感，D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

頸，肩，胸部の灼熱感，めまい感，および腹部不コメント
頭痛の原因として確立されているグルタミン酸
ナトリウムは以下のように別のサブコードをもつ。フェニルエチルアミン（phenylethylamine），

快感を伴う。

8．物質またはその離脱による頭痛

103

らの遅延型頭痛は曝露後平均 5〜6 時間後に起こ

8.1.6 コカイン誘発頭痛る。3.1「群 発 頭 痛」患 者 は 通 常 曝 露 後 1〜2 時 間

解説痛が発現する。

コカイン投与（どのような経路でもよい）によって起こる頭痛。
診断基準

で，群発期にのみ群発頭痛の特性をもつ遅延型頭8.1.7.1 即時型ヒスタミン誘発頭痛
診断基準

A．いずれの頭痛も C を満たす

A．いずれの頭痛も C を満たす

B．コカイン投与（どのような経路でもよい）

B．ヒスタミン投与

C．原因となる証拠として，以下のすべてが示さC．原因となる証拠として，以下のすべてが示さ

れている

れている

1.

1.

頭痛はコカイン投与後 1 時間以内に発現する

2.

頭痛はコカイン投与後 72 時間以内に消

現する
2.

失する
3.

頭痛は以下の 4 つの特徴のうち少なくと頭痛はヒスタミン吸収後 1 時間以内に発頭痛はヒスタミン吸収停止後 1 時間以内
に消失する

3.

も 1 項目を満たす

頭痛は以下の 4 つの特徴のうち少なくとも 1 項目を満たす

a） 両側性a） 両側性b） 強さは軽度〜中等度b） 強さは軽度〜中等度c） 拍動性c） 拍動性d） 身体的活動により増悪d） 身体的活動により増悪

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

コメント
コカインの原則的な投与法は経口〔咀嚼（chewing）〕，経鼻〔吸引（snorting）
〕
，静脈内
〔静注
（mainlining）
〕
そして吸入
〔喫煙
（smoking）〕
である。

8.1.7.2 遅延型ヒスタミン誘発頭痛
診断基準
A．頭痛は，一次性頭痛の患者ではその一次性頭痛タイプの特徴と C を満たす

8.1.7 ヒスタミン誘発頭痛

B．ヒスタミン投与
C．原因となる証拠として，以下の両方が示され

解説

ている

ヒスタミンへの急性曝露により，即時またはし

1.

に発現する

ばらくしてから起こる頭痛。
コメント

2.

主 に H1 受 容 体 に よ って 仲 介 さ れ，メ ピ ラ ミ ン（mepyramine）
によってほぼ完全に阻害される。
ヒスタミンは大多数の人々で即時型頭痛を引き

頭痛はヒスタミン投与後 72 時間以内に消失する

ヒスタミンは皮下，吸入または経静脈的に投与されても類似した効果をもつ。このメカニズムは

頭痛はヒスタミン投与後 2〜12 時間以内

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

8.1.8 カルシトニン遺伝子関連ペプチド（CGRP）誘発頭痛

起こすが，片頭痛患者では 1.1「前兆のない片頭解説痛」の診断基準を満たす遅延型頭痛も引き起こ

カルシトニン遺伝子関連ペプチド（CGRP）へのす。2.
「緊張型頭痛」患者では，ヒスタミンは緊張

急性曝露により，即時またはしばらくしてから起型頭痛の特性をもつ遅延型頭痛を誘発する。これ

こる頭痛。

104

第2部

二次性頭痛

コメント
カルシトニン遺伝子関連ペプチド（CGRP）
は点滴 で 投 与 さ れ る と 即 時 型 頭 痛 を 引 き 起 こ す。
CGRP は 1.1「前兆のない片頭痛」の診断基準を満たす片頭痛患者では，曝露後平均 5〜6 時間で遅延型頭痛を引き起こす。
CGRP 拮抗薬である telcagepant は片頭痛の急性期治療に有効である。

8.1.8.1 即時型 CGRP 誘発頭痛
診断基準
A．いずれの頭痛も C を満たす

8.1.9 外因性急性昇圧物質による頭痛
解説
外因性昇圧物質によって誘発された血圧の急激な上昇によって起こる頭痛。
診断基準
A．いずれの頭痛も C を満たす
B．外因性昇圧物質投与による急激な血圧上昇
C．原因となる証拠として，以下の両方が示され
ている
1.

する

B．カルシトニン遺伝子関連ペプチド（CGRP）投2.

与1.

頭痛は CGRP 吸収後 1 時間以内に発現する

頭痛は昇圧物質投与中断後 72 時間以内に消失する

C．原因となる証拠として，以下のすべてが示されている

頭痛は昇圧物質投与後 1 時間以内に発現D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

8.1.10 頭痛治療薬以外の薬剤の一時的使用による頭痛

2.

頭痛は CGRP 吸収停止後 1 時間以内に消
失する

解説

3.

以下の 4 つの特徴の少なくとも 1 項目を

頭痛治療以外の目的での治療薬の一時的使用後満たすa） 両側性に急性の有害事象として起こる頭痛。
診断基準b） 強さは軽度から中等度

A．いずれの頭痛も C を満たす

c） 拍動性B．1 つ以上の治療薬が頭痛治療以外の目的で使d） 身体的活動により増悪
D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

8.1.8.2 遅延型 CGRP 誘発頭痛

用される
C．原因となる証拠として，以下の両方が示され
ている
1.

診断基準
A．頭痛は，一次性頭痛の患者ではその一次性頭痛タイプの特徴と C を満たす
B．カルシトニン遺伝子関連ペプチド（CGRP）投頭痛は摂取後数分〜数時間以内に発現する

2.

頭痛は摂取停止後 72 時間以内に消失する

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント

与C．原因となる証拠として，以下の両方が示され8.1.10「頭痛治療薬以外の薬剤の一時的使用によているる頭痛」は多くの薬物の有害事象として報告され

1.

頭痛は CGRP 投与後 2〜12 時間以内に発ている。以下が最も一般的な原因としてみなされ現するている。アトロピン（atropine），ジギタリス（dig-2.

頭痛は CGRP 投与停止後 72 時間以内に

italis），ジ ス ル フ ィラ ム（disulfiram），ヒ ド ラ ラ

消失する

ジン
（hydralazine），イミプラミン（imipramine），

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

ニコチン（nicotine）,ニフェジピン（nifedipine），
ニモジピン（nimodipine）。

8．物質またはその離脱による頭痛105

文献ではこの頭痛の特徴は十分に定義されていな薬剤の直接的な薬理学的効果もしくは薬物誘発

ないし，おそらく薬物によって異なると思われる性頭蓋内圧亢進のような二次的な効果の結果であが，ほとんどのケースでは頭痛は鈍く，持続性，る。後者には蛋白同化ステロイド（anabolic ste-

頭部全体，中等度〜重度の痛みである。

roids），アミオダロン（amiodarone），炭酸リチウ

8.1.11 頭痛治療薬以外の薬剤の長期使用による頭痛

ム（lithium carbonate），ナ リ ジ ク ス 酸（nalidixicacid），甲状腺ホルモン（thyroid hormone）補充療法，テトラサイクリン（tetracycline）そしてミノ

他疾患にコード化する

サイクリン（minocycline）の長期使用の合併症とホルモン療法中の有害事象として起こる頭痛はして認識されている。

8.1.12「外因性ホルモンによる頭痛」
としてコード化する。頭痛患者による急性期頭痛治療薬の長期過剰使用の合併症として起こる頭痛は 8.2「薬剤の8.1.12 外因性ホルモンによる頭痛

使用過多による頭痛（薬物乱用頭痛）
」
またはその

解説

サブタイプの 1 つとしてコード化する。

避妊のためもしくはホルモン補充療法として，

解説

通常用いられる外因性ホルモンの定期的な摂取中

頭痛治療以外の目的での治療薬の長期使用中にに有害事象として発現する頭痛。

有害事象として発現する頭痛で必ずしも可逆性で
はない。

診断基準
A．いずれの頭痛も C を満たす

診断基準
A．月に 15 日以上存在し，C を満たす頭痛

B．1 つ以上の外因性ホルモンの定期的な摂取C．原因となる証拠として，以下の両方が示され

B．頭痛治療以外の目的での治療薬の長期使用ているC．原因となる証拠として，以下の少なくとも 21.

つが示されている
1.
2.

致して発現する

頭痛は治療薬摂取の開始と時間的に一致

2.

して発現するa） 頭 痛はホルモンの投与量の増加後に有以下の 1 つ以上の項目を満たす

a） 頭 痛は治療薬の投与量の増加後に有意に悪化するb） 頭 痛は治療薬の投与量の減少後に有意に改善もしくは消失する
c） 頭痛は治療薬の停止後に消失する
3.

頭痛はホルモン摂取の開始と時間的に一以下の 1 つ以上の項目を満たす
意に悪化するb） 頭 痛はホルモンの投与量の減少後に有意に改善もしくは消失するc） 頭 痛はホルモン摂取の停止後に消失する
D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

治療薬は長期使用中に少なくとも一部のコメント

人々で頭痛を引き起こすと認識されてい典型的には避妊のためもしくはホルモン補充療る
D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

法として外因性ホルモンの定期的な使用は，片頭痛や他の頭痛の頻度の増加もしくは新規発現と関コメント連する。一般的な規則として，頭痛が外因性ホル

長期使用中，結果として頭痛に至る投与量と曝モンの定期的な使用と時期的に一致して初めて起

露期間は治療薬によってさまざまである。同様

こったときは，8.1.12「外因性ホルモンによる頭に，もしその効果が可逆性であれば消失に必要な痛」と し て コ ード 化 す る。一 次 性 頭 痛 の 特 徴 を

時間もさまざまである。

もった以前から存在する頭痛が，外因性ホルモン

8.1.11「頭痛治療薬以外の薬剤の長期使用によるの定期的な使用と時期的に一致して慢性化した頭痛」
は悪性高血圧を引き起こす血管収縮のようり，有意に悪化する場合（通常，頻度または強度，

106

第2部

二次性頭痛

あるいは両方が 2 倍以上に増強することを意味す

クロルデコン（chlordecone），エチレンジアミン四る）には，既存の一次性頭痛および 8.1.12「外因性

酢酸（ethylenediaminetetraacetic acid：EDTA），

ホルモンによる頭痛」の両者として診断すべきでヘプタクロル（heptachlor），硫化水素（hydrogenある。

sulfide），ケロシン（kerosene），長鎖アルコール

8.1.12「外因性ホルモンによる頭痛」
をもつ女性（long-chain alcohols），メチルアルコール（methylが，8.3.3「エストロゲン離脱頭痛」も経験したときalcohol），臭化メチル（methyl bromide），ヨード

は，両方の診断が与えられる。

メ チ ル（methyl iodine），ナ フ タ リ ン（naphtha-

8.1.13 その他の物質の使用または曝露
による頭痛
解説

lene），有 機 リ ン 殺 虫 剤 化 合 物（organophosphorous compounds）〔パラチオン（parathion），パイレスラム（pyrethrum）〕。
8.1.13「その他の物質の使用または曝露による頭医薬品として認可されてはいないが，治療を意痛」は文献ではこの頭痛の特徴は十分に定義され図して，医師もしくは医師ではない者によって与ていないが，ほぼ間違いなく，薬品によって異なえられた薬草，動物性または他の有機物または無る。ほとんどの例では鈍く，頭部全体，持続性，機物を含む上述以外の物質の使用または曝露中，中等度〜重度の痛みである。

または直後に起こる頭痛。
診断基準
A．いずれの頭痛も C を満たす
B．上述以外の物質への曝露

8.2 薬剤の使用過多による頭痛（薬物乱用頭痛，MOH）

C．原因となる証拠として，以下の両方が示されている

以前に使用された用語

1.

頭痛は曝露後 12 時間以内に発現する反跳性頭痛（rebound headache），薬物誘発頭2.

頭痛は曝露後 72 時間以内に消失する痛（drug-induced headache），薬物誤用頭痛（med-

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

ication-misuse headache）

コメント

他疾患にコード化する

8.1.13「その他の物質の使用または曝露による頭以前から一次性頭痛をもつ患者が，薬剤の使用痛」は医薬品として認可されていないが治療を意

過多（薬物乱用）に関連して，新しいタイプの頭痛

図して，医師もしくは医師でない者によって与えが発現したり，または以前から存在する一次性頭られた薬草，動物性または他の有機物または無機痛が著明に悪化して，8.2「薬剤の使用過多による物によって起こる頭痛を含む。

頭痛（薬物乱用頭痛，MOH）」（またはそのサブタ

8.1.13「その他の物質の使用または曝露による頭イプの 1 つ）の診断基準を満たす場合には，この痛」は多数のその他の有機物と無機物に曝露した

診断と，以前から存在する頭痛の診断の両方を与あとに出現していることが報告されている。以下

えられるべきである。1.3「慢性片頭痛」と 8.2「薬が最も一般的な原因としてみなされている剤の使用過多による頭痛（薬物乱用頭痛）」の両方

無 機 化 合 物：ヒ 素（arsenic），ホ ウ 酸 塩（bo-の診断基準を満たす患者は，両方の診断を与えらrate），臭素酸塩（bromate），塩素酸塩（chlorate），

れるべきである（用語については日本語版作成に

銅（copper），ヨ ウ 素（iodine），鉛（lead），リ チ ウ

あたって，前付 14 頁参照）。

ム（lithium），水 銀（mercury），ト ラ ゾ リ ン 塩 酸

解説

塩（tolazoline hydrochloride）。

急性期または対症的頭痛治療薬を 3 ヵ月を超え

有機化合物：アニリン（aniline）
，バルサム
（bal-

て定期的に乱用（治療薬により 1 ヵ月に 10 日以

sam）
，カンフル
（camphor），二硫化炭素（carbon

上，または 15 日以上）した結果として 1 ヵ月に

disulfide），四 塩 化 炭 素（carbon tetrachloride），

15 日以上起こる頭痛。それは通常（必ずではない

8．物質またはその離脱による頭痛が），乱用を中止すると消失する。

107

コメント
8.2「薬 剤 の 使 用 過 多 に よ る 頭 痛（薬 物 乱 用 頭痛）」は過剰に使用された治療薬と感受性のある患

全般的なコメント者の間の相互作用である。既存の一次性頭痛の診断のほとんどは 1.「片頭痛」または 2.「緊張型頭痛」（あるいはその両方）であり，ほんの少数が 3.1.2

下記のさまざまなサブタイプで述べられている「慢性群発頭痛」または 4.10「新規発症持続性連日診断基準において，乱用と規定された薬剤の使用性頭痛（NDPH）」のような他の一次性頭痛の診断

日数は，正式なエビデンスではなく専門家の意見である。

に基づいている。

8.2「薬 剤 の 使 用 過 多 に よ る 頭 痛（薬 物 乱 用 頭

診断基準痛）」の診断は臨床的に非常に重要である。3 ヵ月

A．以前から頭痛疾患をもつ患者において，頭痛は 1 ヵ月に 15 日以上存在するを超えて頭痛が 1 ヵ月につき 15 日以上存在する
人々の約半分は 8.2「薬剤の使用過多による頭痛

B．1 種類以上の急性期または対症的頭痛治療薬（薬物乱用頭痛）」である。薬物乱用頭痛の大多数

を 3 ヵ月を超えて定期的に乱用している（注の患者は，乱用薬剤中止後に頭痛が改善し，予防1）
C．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
注

治療に反応を示すというエビデンスがある。8.2「薬剤の使用過多による頭痛（薬物乱用頭痛）」の原因と結果についての単純な助言は，治療の主要な1．患者は，下記の特定の乱用
（多用）
している薬

部分である。薬物乱用を予防したり，中止するた物と診断基準により，8.2「薬剤の使用過多によるめには，薬物乱用頭痛について説明するパンフ

頭痛（薬物乱用頭痛）」の 1 つ以上のサブタイプでレットのみでしばしば十分である。予防療法は，コード化しなくてはならない。例えば，8.2.2「ト頻回頭痛の傾向のある患者において特に重要であリプタン乱用頭痛」の診断基準と 8.2.3
「単純鎮痛

る。

薬乱用頭痛」のサブフォームの 1 つの基準を満た

しかしながら，8.2「薬剤の使用過多による頭痛

す患者は，これらの両方をコード化しなくてはな（薬物乱用頭痛）」の一部の患者の行動は他の薬物らない。患者が複合鎮痛薬を乱用しているときは依存症でみられる行動と似ており，Severity of

例外で 8.2.5「複合鎮痛薬乱用頭痛」にコード化さDependence Scale（SDS）のスコアは，頭痛患者

れ，複合鎮痛薬を構成している各薬剤の基準によにおける薬物乱用の重要な予測となる。

らない。
個々の薬物が単独では乱用されない場合であっても，急性期または対症的頭痛治療薬を乱用に合致する方法で多剤併用する患者の場合には，8.2.6「単独では乱用に該当しない複数医薬品による薬物乱用頭痛」にコード化しなくてはならない。
急性期または対症的頭痛治療薬を明確に多剤乱8.2.1 エルゴタミン乱用頭痛
診断基準
A．頭痛は 8.2「薬剤の使用過多による頭痛（薬物乱用頭痛）」の診断基準を満たす
B．3 ヵ月を超えて，1 ヵ月に 10 日以上，定期的用している患者で，それらの名前または量（あるにエルゴタミンを摂取している

いはその両方）の適正な評価ができない場合は，コメントより有用な情報が得られるまで 8.2.7「乱用内容不麦角の生物学的利用率は非常に変動しやすいた

明な複数医薬品による薬物乱用頭痛」にコード化

めに，最低用量を定義することは不可能である。

する。ほとんどすべての患者で，頭痛ダイアリー

8.2.1「エルゴタミン乱用頭痛」の診断基準を満たによる観察が必要である。

す患者で，3 ヵ月を超えて，他の急性期または対症的頭痛治療薬を定期的にまたは乱用した場合に

108

第2部

二次性頭痛

は，他のすべての適用する診断をコード化しなくてはならない。

8.2.3.2 アセチルサリチル酸乱用頭痛
診断基準8.2.2 トリプタン乱用頭痛

A．頭痛は 8.2「薬剤の使用過多による頭痛（薬物診断基準

B．3 ヵ月を超えて，1 ヵ月に 15 日以上定期的にA．頭痛は 8.2
「薬剤の使用過多による頭痛
（薬物
乱用頭痛）
」
の診断基準を満たす
B．3 ヵ月を超えて，1 ヵ月に 10 日以上，定期的に 1 つ以上のトリプタン（注 1）を摂取している（剤形は問わない）
注

乱用頭痛）」の診断基準を満たす
アセチルサリチル酸を摂取している

8.2.3.3 その他の非ステロイド性抗炎症薬（NSAIDs）
乱用頭痛
診断基準
A．頭痛は 8.2「薬剤の使用過多による頭痛（薬物1．トリプタン名は通常カッコ内に明記する。
コメント乱用頭痛）」の診断基準を満たす
B．3 か月を超えて，1 ヵ月に 15 日以上定期的にトリプタンの乱用は片頭痛の頻度を 1.3「慢性片

1 つ以上のアセチルサリチル酸以外の非ステ頭痛」にまで増加させる可能性がある。これはエ

ロイド性抗炎症薬（NSAIDs）（注 1）を摂取しルゴタミン乱用よりもトリプタン乱用のほうがよている

り早く起こる証拠がある。

注

8.2.2「トリプタン乱用頭痛」の診断基準を満たす患者で，3 ヵ月を超えて，他の急性期または対症

1．非ステロイド性抗炎症薬（NSAIDs）名は通常
カッコ内に明記する。

的頭痛治療薬を定期的にまたは乱用した場合には，他のすべての適用する診断をコード化しなくてはならない。

8.2.4 オピオイド乱用頭痛
診断基準

8.2.3 単純鎮痛薬乱用頭痛

1．頭痛は 8.2「薬剤の使用過多による頭痛（薬物乱コメント

2．3 ヵ月を超えて，1 ヵ月に 10 日以上，定期的

8.2.3「単純鎮痛薬乱用頭痛」（あるいはそのサブタイプの 1 つ）の診断基準を満たす患者で，3 ヵ月を超えて，他の急性期または対症的頭痛治療薬
を定期的にまたは乱用した場合には，他のすべての適用する診断をコード化しなくてはならない。

8.2.3.1 パラセタモール（アセトアミノフェン）
乱用頭痛
診断基準
A．頭痛は 8.2
「薬剤の使用過多による頭痛
（薬物
乱用頭痛）
」
の診断基準を満たす
B．3 ヵ月を超えて，1 ヵ月に 15 日以上定期的にパラセタモール（アセトアミノフェン）
を摂取
している

用頭痛）」の診断基準を満たすに 1 つ以上のオピオイド（注 1）を摂取している
注
1．オピオイド名は通常カッコ内に明記する。
コメント
前向き研究では，オピオイド乱用患者は離脱治療のあとに，最も高い再発率が示されている。
8.2.4「オピオイド乱用頭痛」（あるいはそのサブタイプの 1 つ）の診断基準を満たす患者で，3 ヵ月を超えて，他の急性期または対症的頭痛治療薬
を定期的にまたは乱用している場合には，他のすべての適用する診断をコード化しなくてはならない。

8．物質またはその離脱による頭痛8.2.5 複合鎮痛薬乱用（注 1）頭痛
診断基準
A．頭痛は 8.2
「薬剤の使用過多による頭痛（薬物

8.2.7 乱用内容不明な複数医薬品による薬物乱用頭痛診断基準
A．頭痛は 8.2「薬物の使用過多による頭痛（薬物乱用頭痛）」の診断基準を満たす
B．3 ヵ月を超えて，1 ヵ月に 10 日以上定期的に109

乱用頭痛）」の診断基準を満たす
B．以下の両方を満たす

1 つ以上の複合鎮痛薬（注 1, 2）を摂取してい1.

3 ヵ月を超えて，1 ヵ月に 10 日以上定期的

るに，エルゴタミン，トリプタン，単純鎮痛注薬，非ステロイド性抗炎症薬（NSAIDs）
ま

1．複合鎮痛薬とは，それぞれが鎮痛作用や補助

たはオピオイド（のいずれか 1 つ以上）の的な効果をもつ薬剤を 2 つ以上含有している薬物

薬剤を摂取している

を指す。

2.

2．複合鎮痛薬名は通常カッコ内に明記する。
コメント

薬剤の名前，量，または使用の日数では確実には同定できない

コメント

多くの複合鎮痛薬は市販されている。それら

複数の急性期または対症的頭痛治療薬を明らか

は，頭痛患者に広く使用される傾向があり，そのに乱用しているが，何を，いつ，どのくらい摂取

結果薬物乱用頭痛に非常に一般的に関係していしているか正確な評価ができない患者に遭遇するる。この理由から，8.2.5「複合鎮痛薬乱用頭痛」

ことはまれでない。数週間にわたる前向きのダイは，別にコード化しなくてはならない。

アリーの記録は，離脱を遅らせるかもしれない

最も一般的に乱用されている複合鎮痛薬は，オ
ピオイド，ブタルビタールまたはカフェイン（あが，その情報を提供するために明らかに必要である。

るいはその両方）と単純鎮痛薬の複合錠剤である。

8.2.6 単独では乱用に該当しない複数医薬品による薬物乱用頭痛
診断基準
A．頭痛は 8.2
「薬剤の使用過多による頭痛
（薬物
乱用頭痛）
」
の診断基準を満たす
B．3 ヵ月を超えて，1 ヵ月に合計して 10 日以上

8.2.8 その他の治療薬による薬物乱用頭痛
診断基準
A．頭痛は 8.2「薬剤の使用過多による頭痛（薬物乱用頭痛）」の診断基準を満たす
B．3 ヵ月を超えて，1 ヵ月に 10 日以上，上記（注1）以外の 1 つ以上の急性期または対症的頭痛

定期的に，エルゴタミン，トリプタン，単純治療薬を定期的に乱用している

鎮痛薬，非ステロイド性抗炎症薬（NSAIDs）

注またはオピオイド（のいずれか 1 つ以上）（注

1．薬剤名は通常カッコ内に明記する。

1）の複数の薬剤を摂取しているが，単独では乱用の基準に該当しない
（注 2）
。
注
1．薬剤名または薬剤の種類は通常カッコ内に明8.3 物質離脱による頭痛記する
2．
「単独で乱用の基準に該当しない」
とは，診断

解説

基準 8.2.1〜8.2.5 のサブフォーム B をいずれも満薬物や他の物質の曝露からの離脱によって引きたさないことを指す起こされる頭痛。

110

第2部

二次性頭痛

8.3.1 カフェイン離脱頭痛8.3.3 エストロゲン離脱頭痛解説

解説

2 週間を超えて 1 日 200 mg を上回るカフェイ

3 週間以上，毎日外因性エストロゲンを摂取しンの定期的な摂取があり，それが中断されたのており，それが中断（通常は複合経口避妊薬休止

ち，24 時間以内に発現する頭痛。その後の摂取期間やエストロゲン補充療法コースまたは補足的がなければ，7 日以内に自然に消失する。

エストロゲン終了後）されたのち，5 日以内に発診断基準
A．頭痛は C を満たす
B．2 週間を超えて，1 日 200 mg を超えるカフェ

現する頭痛または片頭痛。さらなる摂取がなければ，3 日以内に自然に消失する。
診断基準

イン摂取があり，それが中断または遅延され

A．頭痛または片頭痛は C を満たすている

B．外因性エストロゲンを 3 週間以上毎日使用しC．原因となる証拠として以下の両方が示される
1.

頭痛は最後のカフェイン摂取後 24 時間

2.

以下のいずれかまたはその両方以内に発現しているa） 頭痛は 100 mg のカフェイン摂取によており，それが中断されたもの
C．原因となる証拠として以下の両方が示される
1.

頭痛または片頭痛が発現する
2.

内に消失している
D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

頭痛または片頭痛は発現 3 日以内に消失する

り 1 時間以内に軽快するb） 頭痛はカフェインの完全離脱後 7 日以

最後にエストロゲンを使用後 5 日以内にD．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント
外因性エストロゲンのコース中止後（複合経口避妊薬休止期間やエストロゲン補充療法コースま8.3.2 オピオイド離脱頭痛

たは補足的エストロゲン終了後）のエストロゲン

解説

き起こす。

3 ヵ月を超えて毎日オピオイドを摂取しており，それが中断されたのち，24 時間以内に発現

離脱は頭痛または片頭痛（あるいはその両方）を引

8.3.4 その他の物質の慢性使用からの離脱による頭痛する頭痛。さらなる摂取がなければ，7 日以内に自然に消失する。
診断基準
A．頭痛は C を満たす
B．3 ヵ月を超えて毎日オピオイドを摂取しており，それが中断されたもの
C．原因となる証拠として以下の両方が示される
1.

頭痛は最後のオピオイドを摂取後 24 時
間以内に発現する

2.

頭痛はオピオイドの完全離脱後 7 日以内

解説
上記以外の薬物または物質の慢性使用または曝露からの離脱によって引き起こされる頭痛。
診断基準
A．頭痛は C を満たす
B．上記以外の物質を 3 ヵ月を超えて毎日使用しており，それが中断されたもの
C．原因となる証拠として以下の両方が示される
1.

に消失する
D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

頭痛が物質使用からの離脱に時期的に一致して発現している

2.

頭痛は物質使用からの完全離脱後 3 ヵ月以内に消失している

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

8．物質またはその離脱による頭痛コメント
以下の物質の慢性使用からの離脱後に頭痛を引き起こす可能性があると示唆されているが，十分な証拠はない。コルチコステロイド，三環系抗うつ薬，選択的セロトニン再取り込み阻害薬（SSRIs），非ステロイド系抗炎症薬（NSAIDs）。
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114

第2部

二次性頭痛

9．感染症による頭痛（Headache attributed to infection）
9.1 頭蓋内感染症による頭痛（Headache attributed to intracranial infection）
9.1.1 細菌性髄膜炎または髄膜脳炎による頭痛（Headache attributed to bacterial
meningitis or meningoencephalitis）
9.1.1.1 細菌性髄膜炎または髄膜脳炎による急性頭痛（Acute headache attributed tobacterial meningitis or meningoencephalitis）
9.1.1.2 細菌性髄膜炎または髄膜脳炎による慢性頭痛（Chronic headache attributed
to bacterial meningitis or meningoencephalitis）
9.1.1.3 細菌性髄膜炎または髄膜脳炎後の持続性頭痛（Persistent headache attributed to past bacterial meningitis or
meningoencephalitis）
9.1.2 ウイルス性髄膜炎または脳炎による頭痛（Headache attributed to viral meningitis
or encephalitis）
9.1.2.1 ウイルス性髄膜炎による頭痛（Headache attributed to viral meningitis）
9.1.2.2 ウイルス性脳炎による頭痛（Headache
attributed to viral encephalitis）
9.1.3 頭蓋内真菌または他の寄生虫感染による頭痛（Headache attributed to intracranial
fungal or other parasitic infection）
9.1.3.1 頭蓋内真菌または他の寄生虫感染による急性頭痛（Acute headache
attributed to intracranial fungal orother parasitic infection）
9.1.3.2 頭蓋内真菌または他の寄生虫感染による慢性頭痛（Chronic headache
attributed to intra‑cranial fungal orother parasitic infection）
9.1.4 脳膿瘍による頭痛（Headache attributed to brain abscess ）9.1.5 硬膜下膿瘍による頭痛（Headache
attributed to subdural empyema）
9.2 全身性感染症による頭痛（Headache attributed to systemic infection）
9.2.1 全身性細菌感染による頭痛（Headache
attributed to systemic bacterial infection）

9.2.1.1 全身性細菌感染による急性頭痛（Acute headache attributed tosystemic bacterial infection）
9.2.1.2 全身性細菌感染による慢性頭痛（Chronic headache attributed tosystemic bacterial infection）
9.2.2 全身性ウイルス感染による頭痛（Headache attributed to systemic viral
infection）
9.2.2.1 全身性ウイルス感染による急性頭痛（Acute headache attributed tosystemic viral infection）
9.2.2.2 全身性ウイルス感染による慢性頭痛（Chronic headache attributed tosystemic viral infection）
9.2.3 その他の全身性感染症による頭痛（Headache attributed to other systemic
infection）
9.2.3.1 その他の全身性感染症による急性頭痛（Acute headache attributed to othersystemic infection）
9.2.3.2 その他の全身性感染症による慢性頭痛（Chronic headache attributed toother systemic infection）

他疾患にコード化する
頭蓋外感染（耳，眼，副鼻腔感染など）による頭痛は，11.「頭蓋骨，頸，眼，耳，鼻，副鼻腔，歯，口あるいはその他の顔面・頸部の構成組織の障害
による頭痛あるいは顔面痛」のサブタイプとしてコード化する。

全般的なコメント
一次性頭痛か，二次性頭痛か，またはその両方か？
頭痛が感染と時期的に一致して新たに発症する
場合には，感染による二次性頭痛としてコード化

9．感染症による頭痛115する。新規の頭痛が ICHD-3βの第 1 部に分類さは，項部硬直がなくても頭蓋内感染を考えるべきれるいずれの一次性頭痛の特徴を有する場合もこである。残念なことに，頭蓋内感染による頭痛をれに該当する。一次性頭痛の特徴を有する既存の対象とした適切な前向き研究は行われていない。

頭痛が，感染に一致して慢性化，または有意に悪エビデンスを欠いている場合，9.1「頭蓋内感染症

化した場合〔通常，頻度または重症度（あるいはそによる頭痛」のいくつかのサブタイプの診断基準の両方），程度が 2 倍以上になった場合を意味すは，少なくとも部分的に専門家のコンセンサス

る〕，感染が頭痛を引き起こす明確な根拠があれ（神経感染症に関する専門的知見を含む）に依存す

ば，既存の一次性頭痛および 9.
「感染症による頭る。

痛」（またはそのサブタイプの 1 つ）の両方の診断が与えられるべきである。

本章における一般的な診断基準は以下の通り
で，可能な限り固守する。

急性か，慢性か，または持続性か？

A．C を満たす頭痛がある

感染症による頭痛は，通常，感染活動期と一致

B．頭痛の原因となる感染，または感染の後遺症

し，感染根絶後の 3 ヵ月以内に消失する。時に，病原体によっては感染が効果的に治療できず，活が診断されている
C．原因となる証拠として，以下のうち少なくと動性が存続する。原因が存在するためこのようなも 2 項目が示されている

場合の頭痛は寛解に至らず，3 ヵ月後には
「慢性

1.

化」
とよばれる。その他まれに，感染が消失または根絶されたにもかかわらず頭痛が 3 ヵ月後も寛いる
2.

解しない場合は，（他の二次性頭痛に合わせて）持
続性とよぶ。したがって，感染後頭痛の持続性サa） 頭痛は感染の悪化と並行して有意に悪化しているb） 頭痛は感染の改善または消失と並行し義して区別した（例えば，9.1.1.1「細菌性髄膜炎または髄膜脳炎による急性頭痛」，または 9.1.1.2「細菌性髄膜炎または髄膜脳炎による慢性頭痛」
およ以下の項目のいずれか一方または両方を満たす

ブフォームに対して，感染活動期または新たな感染による頭痛に急性および慢性サブフォームを定頭痛は感染と時期的に一致して発現してて有意に改善または消失している
3.

頭痛は感染症として典型的特徴をもつ

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

び 9.1.1.3「細菌性髄膜炎または髄膜脳炎後の持続性頭痛」）。目的は，おそらくは異なるであろう 2
つの原因メカニズムと治療アプローチを区別して分類することである。

9.1 頭蓋内感染症による頭痛
解説

緒言

頭痛の持続時間はさまざまで，まれに持続し，頭蓋内の細菌，ウイルス，真菌やその他の寄生虫感染またはその後遺症に起因する。

頭痛は，インフルエンザのような全身性ウイル
ス感染の随伴症状として起こることが多い。ま

9.1.1 細菌性髄膜炎または髄膜脳炎による頭痛

た，敗血症でもよくみられる。その他の全身感染でも，頻度は少ないが頭痛は随伴する。

解説

頭蓋内感染では，通常頭痛が最初に現れ，かつ細菌性髄膜炎または髄膜脳炎に起因する持続時

最も高頻度にみられる症状である。頭部全体の頭間が多様な頭痛。軽度のインフルエンザ様症状で痛が初発し，局所神経学的徴候または精神状態の発症する。典型的には急激に発症し，項部硬直，変化，全身の不調感または発熱を伴った場合に悪心，発熱および精神状態の変化あるいはほかの

116

第2部

二次性頭痛

神経症候を伴う。ほとんどの場合，いったん感染

髄膜に局在する感覚神経終末が細菌感染によりが根絶すれば頭痛は軽快するが，まれに持続性と直接刺激されると，頭痛が発現する。細菌生成物

なる。

（毒素），炎症メディエイター（ブラジキニン，プ

診断基準

ロスタグランジン，サイトカインなど）のほか，

A．いずれの持続時間の頭痛も C を満たす

炎症により放出される各種物質は直接痛みを引き

B．細菌性髄膜炎または髄膜脳炎と診断されてい起こすばかりでなく，痛み感作や神経ペプチド放る

出も誘導する。脳炎の場合，頭蓋内圧亢進もまたC．原因となる証拠として，以下のうち少なくとも 2 項目が示されている
1.
2.
3.
4.

頭痛の発現に関与するかもしれない。
ほとんどの場合，頭痛は感染の消失とともに寛頭痛は細菌性髄膜炎または髄膜脳炎の発解する。しかしながら，感染の活動が数ヵ月間に症と時期的に一致して発現している

わたって存続し，慢性頭痛に移行することもあ

頭痛は細菌性髄膜炎または髄膜脳炎の悪る。少数例で，頭痛は原因感染が消失した後に化と並行して有意に悪化している

3 ヵ月を超えて持続する。感染が完全に根絶する

頭痛は細菌性髄膜炎または髄膜脳炎の改かまたは活動性が存続するかによって病態生理お善と並行して有意に改善している

よび治療が異なることから，9.1.1「細菌性髄膜炎

頭痛は以下の項目のいずれか一方またはまたは髄膜脳炎による頭痛」は 3 つに区別したサ

両方を満たすブフォームが記載された。

a） 頭部全体b） 項部領域で，項部硬直を伴う

9.1.1.1 細菌性髄膜炎または髄膜脳炎による急性頭痛

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント

診断基準

頭痛は，この感染で最もよくみられ，最初に現A．頭痛は 9.1.1「細菌性髄膜炎または髄膜脳炎にれる症状である。頭痛が，発熱，精神状態の変化よる頭痛」の診断基準を満たし，かつ C を満

（覚醒度の低下を含む），局所神経学的欠損またはたす

全身痙攣発作を伴う場合は，9.1.1「細菌性髄膜炎
または髄膜脳炎による頭痛」
を疑わなければならない。脳炎の場合，随伴する欠損症状は，言語障害または聴覚障害，複視，身体の一部の感覚消失，筋力低下，上下肢の不全麻痺，幻覚，人格変B．細菌性髄膜炎または髄膜脳炎は活動性が存続するか，または最近消失している
C．頭痛の持続は 3 ヵ月未満である

9.1.1.2 細菌性髄膜炎または髄膜脳炎による慢性頭痛

化，判断力低下，意識障害，突然の重篤な認知症
または記銘力障害を含む。

診断基準

それにもかかわらず，多くの頭蓋内細菌感染症

A．頭痛は 9.1.1「細菌性髄膜炎または髄膜脳炎にの場合，厳密に髄膜病変と脳病変を明確に区別すよる頭痛」の診断基準を満たし，かつ C を満ることはきわめて困難である。さらに，この区別たすが治療の評価や選択において異なったアプローチ

B．細菌性髄膜炎または髄膜脳炎は活動性が存続を導くことはない。したがって，細菌性髄膜炎にするか，または 3 ヵ月以内に消失している

よる頭痛および細菌性脳炎による頭痛は，9.1.1「細菌性髄膜炎または髄膜脳炎による頭痛」と同じ
サブグループに含まれる。
肺炎レンサ球菌，髄膜炎菌，リステリア菌を含
むさまざまな微生物が髄膜炎または脳炎の原因となる。

C．頭痛は 3 ヵ月を超えて持続している

9.1.1.3 細菌性髄膜炎または髄膜脳炎後の
持続性頭痛
診断基準
A．頭痛は以前に 9.1.1「細菌性髄膜炎または髄膜

9．感染症による頭痛

117

脳炎による頭痛」の診断基準を満たし，かつ診断を推定する。ある症例では，髄液 PCR 法でC を満たすヒトヘルペスウイルス（HHV）6 型または 7 型がB．細菌性髄膜炎または髄膜脳炎は消失している検出される。発症後 1 週間で検査を行った場合，C．頭痛は細菌性髄膜炎または髄膜脳炎の消失

PCR 感度は半分以下になるため，偽陰性の原因

後，3 ヵ月を超えて持続しているとなる。1 週間後の PCR 検査が陰性である場合

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がないは，髄液/血液抗体比の変動に基づいて診断する

9.1.2 ウイルス性髄膜炎または脳炎による頭痛

ことができる。
9.1.1「細菌性髄膜炎または髄膜脳炎による頭痛」と同様，厳密に髄膜病変と脳病変を区別すること

解説は困難かもしれない。それにもかかわらず，このウイルス性髄膜炎または脳炎に起因する頭痛

2 つの病態は予後診断的に異なり，脳炎の併発では，一般に項部硬直と発熱を伴い，感染の進展に予期はさらに悪化することから，この区別を見出応じて精神状態の変化を含む神経症候を随伴する。

し て 主 張 す る こ と は 重 要 で あ る。こ の た め，

診断基準

9.1.2.1「ウイルス性髄膜炎による頭痛」と 9.1.2.2「ウA．頭痛は C を満たす

イルス性脳炎による頭痛」の別々の診断基準が与B．ウイルス性髄膜炎または脳炎と診断されていえられた。
加えて，9.1.1「細菌性髄膜炎または髄膜脳炎にる
C．原因となる証拠として，以下のうち少なくとよる頭痛」との相違として，9.1.2「ウイルス性髄膜も 2 項目が示されている炎または脳炎による頭痛」の持続性感染後サブ1.

頭痛はウイルス性髄膜炎または脳炎の発

フォームは支持するエビデンスがないことから考症と時期的に一致して発現している

察されなかった。

2.

頭痛はウイルス性髄膜炎または脳炎の悪化と並行して有意に悪化している3.

頭痛はウイルス性髄膜炎または脳炎の改善と並行して有意に改善している

4.

頭痛は以下の項目のいずれか一方または両方を満たすa） 頭部全体b） 項部領域で，項部硬直を伴う
D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント
頭痛が，発熱，項部硬直，光過敏，悪心または嘔吐を伴う場合は，9.1.2「ウイルス性髄膜炎また9.1.2.1 ウイルス性髄膜炎による頭痛
診断基準
A．頭痛は 9.1.2「ウイルス性髄膜炎または脳炎による頭痛」の診断基準を満たす
B．神経画像検査は軟膜の増強効果を示す

9.1.2.2 ウイルス性脳炎による頭痛
診断基準
A．頭痛は 9.1.2「ウイルス性髄膜炎または脳炎による頭痛」の診断基準を満たす
B．以下の項目のいずれか一方または両方を満たは脳炎による頭痛」
を疑わなければならない。エすンテロウイルス属は，9.1.2「ウイルス性髄膜炎ま1.

神経画像検査はび漫性脳浮腫を示す

たは脳炎による頭痛」の原因の大部分を占め，単2.

少なくとも以下の 1 項目を満たす

純ヘルペス，アデノウイルス，流行性耳下腺炎なa） 精神状態の変化

ど も 原 因 と な る。髄 液 ポ リ メ ラ ーゼ 連 鎖 反 応b） 局所神経学的欠損（PCR）法により大多数で特異診断が得られる。髄c） 痙攣発作

液 PCR 法による単純ヘルペスウイルス
（HSV）
1

コメント

型または 2 型の検出や HSV-1 DNA および HSV-

頭 痛 が，精 神 状 態 の 変 化（覚 醒 度 の 低 下 を 含

2 DNA の血清学的陽性は，単純ヘルペス脳炎のむ），局所神経学的欠損または痙攣発作を伴う場

118

第2部

二次性頭痛

合は，9.1.2.2「ウイルス性脳炎による頭痛」
を疑わは，9.1.3「頭蓋内真菌または他の寄生虫感染によなければならない。痛みは通常，前頭部または眼る頭痛」を疑わなければならない。

窩後部を中心とした頭部全体で，重度またはきわ早期診断を得るには，CT または MRI が最適

めて重度で，拍動性または圧迫性である。そのである。さらに，髄液培養および髄液ポリメラー

他，一般に随伴する神経学的欠損として，言語障

ゼ連鎖反応（PCR）検査，その他の髄液および血液

害または聴覚障害，複視，身体の一部の感覚消検査も有用である。これらは，病原体（細胞学的失，筋力低下，上下肢の不全麻痺，失調，幻覚，

検出，顕微鏡可視化，培養および観察中の生体材

人格変化，意識障害または記銘力障害がある。

料における真菌要素の同定）の直接的検出と，病9.1.3 頭蓋内真菌または他の寄生虫感染による頭痛

原体（抗原または他の莢膜要素の同定）の間接的検出を含む。アスペルギルス症の場合，ガラクトマ
ンナン抗原を生体液（血清，気管支肺胞洗浄液ま解説たは髄液）から検出することができる。その他の

頭蓋内真菌または他の寄生虫感染に起因する持全身性真菌感染症では，血清 1,3-β-D-グルカン

続時間が多様な頭痛。通常，先天性または後天性が診断的に有用である。墨汁法はクリプトコッカ

免疫抑制に関連して認める。ほとんどの場合，

ス莢膜の染色が可能である。

いったん感染が根絶すれば頭痛は軽快するが，まれに持続性となる。
診断基準
A．頭痛は C を満たす
B．頭蓋内真菌または他の寄生虫感染と診断され髄膜または脳の真菌感染症および寄生虫感染症
は，ほとんどが免疫抑制患者または高齢者で認める点に注目すべきである。特に，以下のグループ
では発症リスクを考慮する。
1.

C．原因となる証拠として少なくとも以下の 2 項目が示される1.
2.
3.
4.

感染の時期と一致した有意な好中球減少症（好中球＜500/mm3）を示す患者ている
2.

同種異型幹細胞移植を受けた患者

3.

慢性のステロイド治療（3 週間を超えるプ

頭痛は頭蓋内真菌または他の寄生虫感染

レ ド ニ ゾ ロ ン 0.3 mg/kg/日 ま た は 等 価の発症と時期的に一致して発現している物）を受けている患者

頭痛は頭蓋内真菌または他の寄生虫感染

4.

免 疫 抑 制 薬（シ ク ロ ス ポ リ ン，TNF ブの悪化と並行して有意に悪化している

ロッカー，モノクローナル抗体，ヌクレ

頭痛は頭蓋内真菌または他の寄生虫感染

オシド類似体）による治療を受けている，の改善と並行して有意に改善している

または最近（過去 90 日以内）受けた患者

頭痛は進行性で（注 1），以下のいずれか
一方または両方を満たす

5.

重度の遺伝性免疫不全の患者

9.1.3「頭蓋内真菌または他の寄生虫感染による

a） 頭部全体頭痛」の持続性感染後サブフォームは支持される

b） 項部領域で，項部硬直を伴う

証拠がない。A9.1.3.3「頭蓋内真菌または他の寄D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

生虫感染の既往による持続性頭痛」として付録に注
1．臨床症状は，免疫抑制状態と並行して数週間以上にわたって進展する傾向がある。
コメント
頭痛が，発熱，進行する精神状態の変化（覚醒のみ記載する。

9.1.3.1

頭蓋内真菌または他の寄生虫感染による急性頭痛診断基準度の低下を含む）
または重症化する複数の局所神

A．頭痛は 9.1.3「頭蓋内真菌または他の寄生虫感

経学的欠損を伴う場合，そして神経画像検査で軟染による頭痛」の診断基準を満たし，かつ C

膜の造影効果またはび漫性脳浮腫を認める場合

を満たす

9．感染症による頭痛

B．頭蓋内真菌または他の寄生虫感染は活動性が存続するか，または最近消失している
C．頭痛の持続は 3 ヵ月未満である

9.1.3.2 頭蓋内真菌または他の寄生虫感染による慢性頭痛
診断基準
A．頭痛は 9.1.3「頭蓋内真菌または他の寄生虫感染による頭痛」の診断基準を満たし，かつ C
を満たす

119

c） 悪心を伴うD．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント
脳膿瘍の原因生物として最も一般的なのは，レンサ球菌，黄色ブドウ球菌，各種のバクテロイデ
ス属，エンテロバクターである。最近では，アスペルギルス症やブラストミセス症による脳膿瘍も報告されている。
基礎疾患としては，副鼻腔，耳，顎，歯，肺の感染がある。

B．頭蓋内真菌または他の寄生虫感染は活動性が髄膜または動脈組織への直接的な圧迫と刺激お存続するか，または少なくとも 3 ヵ月以内によび頭蓋内圧亢進が 9.1.4「脳膿瘍による頭痛」を消失している引き起こすメカニズムである。

C．頭痛は 3 ヵ月を超えて持続している

9.1.5 硬膜下膿瘍による頭痛9.1.4 脳膿瘍による頭痛
解説

解説
硬膜下膿瘍に起因する頭痛は，通常，発熱や症

頭痛は脳膿瘍に起因し，通常発熱，局所神経学
的欠損または精神状態の変化（覚醒度の低下を含
む）
を伴う。
診断基準

状のほか，髄膜刺激や頭蓋内圧亢進による臨床徴
候を伴う。
診断基準
A．頭痛は C を満たす

A．頭痛は C を満たす

B．硬膜下膿瘍が証明されている

B．脳膿瘍が証明されている

C．原因となる証拠として，以下のうち少なくとC．原因となる証拠として，以下のうち少なくとも 2 項目が示されている
1.

1.

頭痛は膿瘍の進展と時期的に一致して発頭痛は膿瘍の進展と時期的に一致して発現しているか，またはその発見の契機と現しているか，またはその発見の契機と

なった

なった
2.

も 2 項目が示されている

2.

有意に悪化している頭痛は以下に示す膿瘍の悪化と並行して有意に悪化している頭痛は以下に示す膿瘍の悪化と並行して

a） 膿瘍に起因する他の臨床症候の悪化a） 膿瘍に起因するほかの臨床症候の悪化b） 膿瘍の拡大所見b） 膿瘍の拡大所見c） 膿瘍の破裂所見c） 膿瘍の破裂所見

3.

3.

している
4.

頭痛は以下の 3 つの特徴のうち少なくとも 1 つを満たす

a）	強さは数時間から数日にわたり中等度から重度へと徐々に増悪するb）
	腹圧またはその他のヴァルサルヴァ手
技により増悪する

頭痛は膿瘍の改善と並行して有意に改善
している

頭痛は膿瘍の改善と並行して有意に改善
4.

頭痛は以下の特徴のいずれか一方または両方を満たすa） 片側性，または片側により強いb） 頭蓋の圧痛を伴う
D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント
硬膜下膿瘍は，副鼻腔炎または中耳炎に続発す

120

第2部

二次性頭痛

る場合が多い。また，髄膜炎の合併症である場合与すると思われる。

もある。
9.1.5「硬膜下膿瘍による頭痛」
は，髄膜刺激，頭蓋内圧亢進，または発熱のいずれかによっておこる。

9.2.1 全身性細菌感染による頭痛
解説
頭痛は，髄膜炎または髄膜脳炎がなく，全身性細菌感染による他の臨床症候と関連して生じる。

9.2 全身性感染症による頭痛

診断基準
A．いずれの持続時間の頭痛も C を満たす
B．以下の両方を満たす

他疾患にコード化する

1.

全身性細菌感染と診断されている

全身性感染を伴う髄膜炎または脳炎による頭痛

2.

髄膜炎または髄膜脳炎の所見がないは，9.1「頭蓋内感染症による頭痛」にコード化する。

C．原因となる証拠として少なくとも以下の 2 項

解説目が示されている

全身性感染に起因する持続時間が多様な頭痛

1.

て発現しているで，通常は感染による他の臨床症候を伴う。
コメント

2.

頭痛は全身性細菌感染の悪化と並行して有意に悪化している

全身性感染症における頭痛は，通常比較的目立たない症状であり，診断上役立つものではない。

頭痛は全身性細菌感染と時期的に一致し3.

頭痛は全身性細菌感染の改善または消失

このような状況では発熱や全身倦怠感など，そのと並行して有意に改善または消失してい他の全身症状が主体となる。しかし，一部の全身る性感染（特にインフルエンザ）
では，発熱とその他の症状に並ぶ顕著な症状として頭痛がみられる。

4.

頭痛は以下のいずれか一方または両方を満たす

全身性感染が髄膜炎または脳炎を随伴する場合

a） 頭部全体の痛み

は，感染症に起因するいかなる頭痛も 9.1「頭蓋内b） 中等度または重度の強さ

感染症による頭痛」のサブタイプとしてコード化

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

されなければならない。
感染症における頭痛は，発熱と同時に現れるのが一般的であり，発熱に左右されるように思われる。しかし，発熱がない場合でも頭痛は生じることがある。正確なメカニズムの詳細は今後研究すべき課題である。一方，全身性感染が頭痛を引き起こす要因はさまざまであり，単に発熱や外因性
または内因性発熱物質を介した影響でないことが示唆される。頭痛を引き起こすメカニズムには，微生物自体の直接的作用が含まれる。いくつかの細胞（活性化ミクログリアと単球マクロファー
ジ，活性化アストロサイトと血液脳関門および内皮細胞）が，種々の免疫炎症性メディエイター
〔サ
イトカイン，グルタミン酸，COX-2/プロスタグ

9.2.1.1 全身性細菌感染による急性頭痛
診断基準
A．頭痛は 9.2.1「全身性細菌感染による頭痛」の診断基準を満たし，かつ C を満たす
B．全身性細菌感染は活動性が存続するか，または最近消失している
C．頭痛の持続は 3 ヵ月未満である

9.2.1.2 全身性細菌感染による慢性頭痛
診断基準
A．頭痛は 9.2.1「全身性細菌感染による頭痛」の診断基準を満たし，かつ C を満たす
B．全身性細菌感染は活動性が存続するか，また

ランジン
（PGE）
E2 系，一酸化窒素-誘導型一酸化は直近の 3 ヵ月以内に消失している

窒素合成酵素系および活性酸素種系〕とともに関

C．頭痛は 3 ヵ月を超えて持続している

9．感染症による頭痛121

9.2.2 全身性ウイルス感染による頭痛9.2.3 その他の全身性感染症による頭痛

解説

解説

頭痛は，髄膜炎または髄膜脳炎がなく，全身性頭痛は，髄膜炎または髄膜脳炎がなく，全身性ウイルス感染による他の臨床症候と関連して生じ真菌感染または原虫や寄生虫感染による他の臨床る。

症候と関連して生じる。

診断基準

診断基準

A．いずれの持続時間の頭痛も C を満たす

A．頭痛は C を満たす

B．以下の両方を満たす

B．以下の両方を満たす

1.

全身性ウイルス感染と診断されている

2.

髄膜炎または脳炎の所見がない

C．原因となる証拠として少なくとも以下の 2 項目が示されている
1.
2.

染と診断されている
2.

髄膜炎または髄膜脳炎の所見がない

C．原因となる証拠として少なくとも以下の 2 項目が示されている的に一致して発現している1.

頭痛は全身性ウイルス感染の悪化と並行
2.

満たす

頭痛は全身性感染の悪化と並行して有意に悪化している3.

ている
頭痛は以下のいずれか一方または両方を頭痛は全身性感染の発症と時期的に一致して発現している

頭痛は全身性ウイルス感染の改善または消失と並行して有意に改善または消失し4.

全身性真菌感染，または原虫や寄生虫感

頭痛は全身性ウイルス感染の発症と時期して有意に悪化している3.

1.

頭痛は，全身性感染の改善と並行して有意に改善している4.

頭痛は以下のいずれか一方または両方を満たすa） 頭部全体の痛み

a） 頭部全体の痛みb） 中等度または重度の強さb） 中等度または重度の強さ

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

9.2.2.1 全身性ウイルス感染による急性頭痛
診断基準

コメント
これは不均一で不明確な全身性感染症であり，免疫抑制患者や特定の地域で最も多くみられる。

A．頭痛は 9.2.2「全身性ウイルス感染による頭痛」

ここで該当する最も一般的な真菌は，病原性真菌の診断基準を満たし，かつ C を満たす

〔クリプトコッカス・ネオフォルマンス（Crypto-

B．全身性ウイルス感染は活動性が存続するか，

coccus neoformans），ヒ ス ト プ ラ ズ マ・カ プ ス

または最近消失している

ラーツム（Histoplasma capsulatum）およびコクシ

C．頭痛の持続は 3 ヵ月未満である

ジオイデス・イミチス（Coccidioides immitis）〕や

9.2.2.2 全身性ウイルス感染による慢性頭痛
診断基準

日和見真菌（カンジダ属，アスペルギルス属およびその他）である。原虫類において，ニューモシス チ ス・イ ロ ヴ ェチ（Pneumocystis jirovecii, 原

A．頭痛は 9.2.2「全身性ウイルス感染による頭痛」

文 で は Pneumocystis carinii）と ト キ ソ プ ラ ズの診断基準を満たし，かつ C を満たす

マ・ゴンディ（Toxoplasma gondii）による感染でB．全身性ウイルス感染は活動性が存続するか，は，頭痛を伴う場合がある。頭痛は，糞線虫でもまたは直近の 3 ヵ月以内に消失している
C．頭痛は 3 ヵ月を超えて持続している

報告されている。

122

第2部

二次性頭痛

9.2.3.1 その他の全身性感染症による急性頭痛
診断基準
A．頭痛は 9.2.3「その他の全身性感染症による頭痛」の診断基準を満たし，かつ C を満たす
B．全身性感染は活動性が存続するか，または最近消失しているC．頭痛の持続は 3 ヵ月未満である

9.2.3.2 その他の全身性感染症による慢性頭痛
診断基準
A．頭痛は 9.2.3「その他の全身性感染症による頭痛」の診断基準を満たし，かつ C を満たす
B．全身性感染は活動性が存続するか，または直近の 3 ヵ月以内に消失している
C．頭痛は 3 ヵ月を超えて持続している【文献】
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meningoencephalitis

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9．感染症による頭痛

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9.1.4 Headache attributed to brain abscess

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124

第2部

二次性頭痛

10．ホメオスターシス障害による頭痛（Headache attributed to disorder ofhomoeostasis）
10.1 低酸素血症あるいは高炭酸ガス血症による頭痛（Headache attributed to hypoxia and/or
hypercapnia）
10.1.1 高山性頭痛（High‑altitude headache）
10.1.2 飛行機頭痛（Headache attributed toaeroplane travel）
10.1.3 潜水時頭痛（Diving headache）
10.1.4 睡眠時無呼吸性頭痛（Sleep apnoea headache）
10.2 透析頭痛（Dialysis headache）
10.3 高血圧性頭痛（Headache attributed to arterial hypertension）
10.3.1 褐色細胞腫による頭痛（Headache
attributed to phaeochromocytoma）
10.3.2 高血圧性脳症のない高血圧性クリーゼによる頭痛（Headache attributed to
hypertensive crisis without
hypertensive encephalopathy）
10.3.3 高血圧性脳症による頭痛（Headache attributed to hypertensive
encephalopathy）
10.3.4 子癇前症または子癇による頭痛（Headache attributed to pre‑eclampsia or eclampsia）
10.3.5 自律神経反射障害による頭痛（Headache attributed to autonomic
dysreflexia）
10.4 甲状腺機能低下症による頭痛（Headache attributed to hypothyroidism）
10.5 絶食による頭痛（Headache attributed to fasting）
10.6 心臓性頭痛（Cardiac cephalalgia）
10.7 その他のホメオスターシス障害による頭痛（Headache attributed to other disorder ofhomoeostasis）

一般的コメント
一次性頭痛か，二次性頭痛か，あるいはその両方か？
頭痛が初発し，ホメオスターシスの障害と時期的に一致する場合には，その頭痛はホメオスター
シスの障害による二次性頭痛としてコード化する。新規の頭痛が，ICHD-3βの第 1 部の一次性頭痛の特徴を有する場合も，これに該当する。ホメオスターシスの障害と時期的に一致して，以前より存在する一次性頭痛の特徴を持つ頭痛が慢性化するか，有意に悪化する場合（通常，頻度もし
くは重症度，あるいは両方が 2 倍もしくはそれ以上になる場合），その障害が頭痛を引き起こしたという確実な証拠がある場合のみ，以前からある頭痛と 10.「ホメオスターシスの障害による頭痛」（もしくはそのサブタイプの 1 つ）の両者と診断する。

緒言
10.「ホメオスターシスの障害による頭痛」のさ
まざまなサブタイプの原因になるメカニズムは多彩である。それでも，次のように多くのケースであてはまる一般的な診断基準を提示することができる。

他疾患にコード化する

A．頭痛は C を満たす

7.1.2「代謝・中毒・内分泌に起因する頭蓋内圧

B．頭痛の原因として明らかとなっているホメオ

亢進による頭痛」

スターシスの障害が，診断されている
C．原因となる証拠として，以下のうち少なくとも 2 項目が示されている
1.

頭痛は，ホメオスターシスの障害の発現10．ホメオスターシス障害による頭痛と時期的に一致して発現している
2.

次のうち一方もしくは両方a） 頭痛はホメオスターシスの障害が悪化するのと並行して有意に悪化している

診断基準
A．頭痛は C を満たす
B．海抜 2,500 m を超えた地点への登山
C．原因となる証拠として，以下のうち少なくとb） 頭痛はホメオスターシスの障害が軽快

も 2 項目が示されている

したのちに有意に改善している
3.

125

1.

頭痛はホメオスターシスの障害の典型的

頭痛は登山するのと時期的に一致して発現しているな特徴を有している

2.

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

以下のうち一方もしくは両方a） 頭痛は登山を続けているのと並行して有意に悪化しているb） 頭痛は海抜 2,500 m 未満の地点への下10.1 低酸素血症あるいは高炭酸

山後 24 時間以内に消失している

ガス血症による頭痛3.

頭痛は以下の 3 項目のうち少なくとも 2
つを有する

解説

a） 両側性低酸素血症または高炭酸ガス血症（あるいはそb） 軽度か中等度の痛みc） 運動負荷，体動，いきみ，咳あるいはの両方）による頭痛で，一方または両方に曝露さ前屈により増悪するれる状況で起こる。
診断基準

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

A．頭痛は C を満たす

コメント

B．低酸素または高炭酸ガス（あるいはその両方）

10.1.1「高山性頭痛」は，高地登山に伴い 30％をに曝露されている
C．原因となる証拠として，以下のうち少なくと超える登山者で起きる。1.「片頭痛」，動脈血中の低酸素飽和度，運動負荷に対する高い感受性，24

も 1 項目が示されている

時間に 2 L を下回る水分摂取などが危険因子とな1.

る。

頭痛は曝露と時期的に一致して発現している

2.

以下のうち一方もしくは両方

10.1.1「高山性頭痛」の多くのケースは，パラセ
タモール（アセトアミノフェン）やイブプロフェンa） 頭痛は低酸素または高炭酸ガス（あるいのような単一成分の鎮痛薬で効果がある。しかはその両方）
による曝露が増加するのにし，急性高山病（acute mountain sickness：AMS）

並行して，有意に悪化している

は，悪心，食欲不振，疲労，光過敏，めまい感，b） 頭痛は低酸素または高炭酸ガス（あるい睡眠障害のうち 1 つ以上を伴う中等度以上の頭痛はその両方）が改善するのと並行して，からなる。アセタゾラミド（125 mg を 1 日 2〜3有意に改善している回服用）とステロイドによって AMS への感受性

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がないが低下する場合がある。他の予防対策として，高地で激しい運動をする場合には，その前に 2 日間

10.1.1 高山性頭痛の馴化期間を置く，アルコール摂取を避け，十分に水分補給をすることなどが挙げられる。

解説
頭痛は，通常両側性で，海抜 2,500 m 以上への登山により悪化する。下山後 24 時間以内に自然に消失する。

10.1.2 飛行機頭痛
解説
頭痛は，しばしば重症で，通常は片側性で眼窩

126

第2部

二次性頭痛

周囲の自律神経症状を伴わない。飛行機搭乗中に起こりかつ飛行機搭乗が原因で起こる。着陸後は解説
潜水しているときに，10 m より深い潜水で起消失する。

こる頭痛や，しばしば，減圧病のない状況で再浮診断基準上する際に，激しい頭痛が起こる。通常，二酸化A．C を満たす頭痛が少なくとも 2 回ある炭素中毒の症状を伴っている。頭痛は酸素が与えB．患者は飛行機に搭乗している

られると即時に減弱し，あるいは，酸素が与えらC．原因となる証拠として，以下のうち少なくとれなければ，潜水終了時より 3 日以内に自然消失

も 2 項目が示されている
1.

頭痛は飛行機搭乗中にのみ発現している

2.

以下のうち一方もしくは両方a） 頭痛は，離陸後飛行機が上昇するとき，もしくは着陸する前の下降時に一致して悪化しているb） 頭痛は飛行機が上昇または下降したあと，30 分以内に自然に改善した
3.

する。
診断基準
A．頭痛は C を満たす
B．次の両方の項目を満たす
1.

水深 10 m を超えて潜水をしている

2.

減圧病の証拠がない

C．原因となる証拠として，以下のうち少なくとも 1 項目が示されている

頭痛は重症で，以下 3 項目のうち少なく1.

頭痛は潜水中に発現しているとも 2 つを有する

2.

以下のうち一方もしくは両方a） 片側性a） 頭痛は，潜水している間，悪化していb） 眼窩前頭部痛（頭頂部へ拡大することもある）

るb） 以下のうちのいずれか

c） 殴打するような痛み，もしくは刺すよⅰ） 頭 痛は，潜水終了から 3 日以内に自うな痛み（拍動も起こる）

然に消失している

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がないⅱ） 頭 痛は，100％酸素で治療後，1 時間

コメント
10.1.2「飛行機頭痛」は，患者の 85％を超える患者において着陸態勢中に起こる。約 10％の症例以内に寛解している
3.

以下の二酸化炭素中毒症状のうち少なくとも 1 項目を伴う頭痛がある

ではフライトにより頭痛側が対側にシフトする。

a） 精神錯乱

鼻閉，息が詰まるような感覚や流涙は頭痛と同側b） 頭部ふらふら感

で起こるが，これらの起こるケースは，5％未満c） 協調運動障害である。

d） 呼吸困難

副鼻腔疾患は除外されなければならない。

e） 顔面のほてり感
D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

10.1.3 潜水時頭痛

コメント
低酸素状態でない高炭酸ガス血症は，頭痛と関他疾患にコード化する

連するといういくつかの証拠がある。高炭酸ガス

1.「片頭痛」，2.
「緊張型頭痛」，4.2「一次性運動血症に伴う頭痛の一番よい臨床例は，10.1.3「潜水

時頭痛」
，4.5
「寒冷刺激による頭痛」，4.6.1「頭蓋時 頭 痛」で あ る。高 炭 酸 ガ ス 血 症（PaCO2 が 50

外からの圧迫による頭痛」，11.2.1「頸原性頭痛」はmmHg 超）は，脳血管平滑筋を弛緩させ，血管拡

潜水中に起こる可能性がある。これらの場合，潜張および頭蓋内圧の上昇を引き起こすことが知ら

水は原因よりも，誘発因子と考えられるので，これている。ダイバーが空気を節約するための間

れらの頭痛はそれぞれの疾患にコード化されるべ

違った方法として意識的に呼吸を止めたり（スきである。

キップ呼吸），難破船の狭い通路や洞窟中で浮力

10．ホメオスターシス障害による頭痛

127の変動を最小限にするため浅い呼吸をしたりする

睡眠時間で割って計算する（軽症，5〜15/時間；と，二酸化炭素が体内に溜まる場合がある。ま

中等症，15〜30/時間；重症，＞30/時間）。

た，ぴったりしたウェットスーツや浮力調整ジャコメント

ケットによって胸壁の拡張が制限される場合，ま10.1.4「睡眠時無呼吸性頭痛」は，以前考えられたは，身体運動量に比べて換気が不十分である場ていたより頻度は少なく，持続時間も長いようで合などに，ダイバーの呼吸が意図せずに減ってしある。終夜睡眠ポリソムノグラフィーで正確な診まうこともある。激しい運動により二酸化炭素の断が必要である。睡眠時無呼吸患者では，一般の産生が 10 倍以上増加すると，PaCO2 が一時的に人々に比べて，朝に発現する頭痛が有意に多い

60 mmHg 超に上昇する。10.1.3「潜水時頭痛」は通が，覚醒時の頭痛は，さまざまな一次性・二次性

常，潜水の減圧期または再浮上の際に増悪する。

頭痛，睡眠時無呼吸以外の睡眠性呼吸障害（例えば，ピックウィック症候群，慢性閉塞性肺疾患），

10.1.4 睡眠時無呼吸性頭痛
解説その他，睡眠時周期性下肢運動などの一次性睡眠障害でも生じる非特異的な症状である。
10.1.4「睡眠時無呼吸性頭痛」の機序が低酸素血

睡眠時無呼吸が原因で朝に発現する頭痛で，通常，両側性で，持続は 4 時間未満である。この疾症，高炭酸ガス血症または睡眠障害と関係しているかどうかは不明である。

患は，睡眠時無呼吸の治療が成功すると消失する。
診断基準
A．頭痛は睡眠後の覚醒時に起こり，C を満たす
B．睡眠時無呼吸（無呼吸-呼吸低下指数は 5 以

10.2 透析頭痛

上）が診断されている
C．原因となる証拠として，以下のうち少なくとも 2 項目が示されている
1.
2.

頭痛は特徴を有しないもので，透析中に起こり頭痛は，睡眠時無呼吸発作の発症と一致

かつ透析が原因で起こる。透析終了後 72 時間以して発現している

内に自然に頭痛は消失する。

以下のうち一方もしくは両方a） 頭痛は，睡眠時無呼吸発作と並行して悪化したb） 頭痛は，睡眠時無呼吸発作が改善もしくは消失するのと並行して有意に改善
したか消失している
3.

解説

診断基準
A．C を満たす急性頭痛が少なくとも 3 回以上ある
B．患者は血液透析を受けているC．原因となる証拠として，以下のうち少なくとも次の 2 項目が示されている

頭痛は，以下の 3 項目のうち，少なくと1.

頭痛は透析中に発現しているも 1 つを有する

2.

以下のうち一方もしくは両方a） 1 ヵ月に 15 日を超えて発現する

a） 頭痛は透析中に悪化しているb） 以下のすべてb） 頭痛は透析終了後 72 時間以内に改善しⅰ） 両側
ⅱ） 圧迫感ⅲ） 悪心，光過敏，音過敏を伴わないc） 4 時間以内に消失
D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
注釈
1．無呼吸-呼吸低下指数は，無呼吸状態の回数をている
3.

腎移植の成功後および透析終了後に頭痛が消失する

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント
10.2「透析頭痛」は通常，低血圧や透析性平衡異常症候群に伴って発現する。透析性平衡異常症候

128

第2部

二次性頭痛

群はまず頭痛から始まることがあり，その後意識の，論議が多い。

レベルが低下し，最終的には昏睡へと進行する。

軽度ないし中等度の高血圧患者における携帯型

痙攣を伴う場合と伴わない場合がある。この症候

血圧記録でも，24 時間中の血圧変動と頭痛の有群は比較的まれであり，透析パラメーターを変更

無の間に明らかな関係は認められていない。

することにより防止できる場合もある。
低マグネシウム血症や高ナトリウム血症が 10.2
「透析頭痛」を起こす危険因子となる。透析によりカフェインが急速に除去されるので，大量にカフェインを摂取する患者では 8.3.1「カフェイン離脱頭痛」
を考えるべきである。

10.3.1 褐色細胞腫による頭痛
他疾患にコード化する
高血圧性脳症が存在するときは，10.3.3「高血圧性脳症による頭痛」にコード化する。褐色細胞腫と診断されておらず，また，高血圧性脳症がない
場合，患者は 10.3.2「高血圧性脳症のない高血圧

10.3 高血圧性頭痛

性クリーゼによる頭痛」の診断基準に合致する場
合がある。
解説

解説

頭痛発作は，通常，重度で短時間（1 時間未満）

頭痛はしばしば，両側性で拍動性であり，動脈性高血圧により起こる。通常は収縮期血圧（180mmHg 以 上）または拡張期血圧（120 mmHg）（あ
るいはその両方）
が急激に上昇している間にみられる。血圧が正常化したあとは消失する。
診断基準
A．頭痛は C を満たす
B．収縮期血圧が 180 mmHg 以上または拡張期
血圧が 120 mmHg 以上（あるいはその両方）起こり，褐色細胞腫による発汗や動悸，顔面蒼白，不安症状を伴う。
診断基準
A．C を満たす再発する連続性のない短時間の頭痛がある
B．褐色細胞腫が診断されている
C．原因となる証拠として，以下のうち少なくとも 2 項目が示されている
1.

頭痛は褐色細胞腫の発現に一致して発現した，または頭痛が褐色細胞腫の診断のの高血圧が認められた契機となったC．原因となる証拠として，以下のうちいずれか
もしくは両方が示されている

2.

1.

頭痛は，高血圧の発症と時期的に一致しa） 頭痛は，血圧の急激な上昇と同時に起2.

以下のうち一方もしくは両方きるて発現しているb） 個々の頭痛のエピソードは，血圧の正常化とともに寛解する

a） 頭痛は，高血圧が悪化するのと並行して有意に悪化しているb） 頭痛は，高血圧が改善するのと並行し以下のうち一方もしくは両方

3.

頭痛は少なくとも以下の 1 項目を伴うa） 発汗て有意に改善しているb） 動悸

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

c） 不安

コメント

d） 顔面蒼白軽度（140〜159/90〜99 mmHg）
ないし中等度

4.

（160〜179/100〜109 mmHg）の慢性高血圧は頭痛を引き起こす要因とはならないと考えられてい頭痛は褐色細胞腫の切除後に完全に寛解する

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がないる。中等度の高血圧が頭痛の誘因かどうかについコメントてはそれを裏づけるいくつかの証拠はあるもの

10.3.1「褐色細胞腫による頭痛」は，患者の 51〜

10．ホメオスターシス障害による頭痛

80％に起こる。しばしば重症であり，前頭部また1 つを有するは後頭部にみられ，一般に拍動性または持続性のa） 両側性頭痛と表現される。この頭痛の重要な特徴は，患b） 拍動性者の 50％で 15 分未満，70％で 1 時間未満と，発c） 身体活動により増悪作が短時間であることである。関連した特徴としては，恐怖感または不安（あるいはその両方），し

129

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
注

ばしば死の切迫感，振戦，視覚障害，腹痛または

1．高血圧性クリーゼは収縮期（180 mmHg 以上）

胸痛，悪心，嘔吐，そして時折，異常感覚などがまたは拡張期（120 mmHg 以上）（あるいはその両挙げられる。発作中，顔面は蒼白になることも紅方）の血圧上昇と定義される。

潮することもある。

コメント

カテコールアミンまたはその代謝産物の排泄増

発作性高血圧は圧受容器反射不全（頸動脈内膜

加が確認されれば，診断が確定する。また通常，除去後あるいは頸部放射線照射後）に伴って，あ患者が高血圧または症状を呈している際に，24

るいは腸クロム親和性細胞腫を有する患者でみら時間蓄尿したサンプルを分析することによって，れる。

診断を確実にすることが可能である。

10.3.2 高血圧性脳症のない
高血圧性クリーゼによる頭痛
他の疾患にコード化する

10.3.3 高血圧性脳症による頭痛
解説
頭痛は，通常，両側性，拍動性であり，血圧が褐色細胞腫による頭痛

持続的に 180/120 mmHg 以上に上昇することが解説原因であり，錯乱や昏睡，視覚障害，痙攣のよう頭痛は，通常，両側性，拍動性であり，高血圧

な脳症の徴候を伴う。血圧が正常化したあとに症（収縮期血圧 180 mmHg 以上および・または拡張状は改善する。

期血圧が 120 mmHg 以上）の発作的上昇による。

診断基準

血圧が正常化されると寛解する。
診断基準
A．頭痛は C を満たす
B．次の両方を満たす
1.

高血圧性クリーゼが起こる
（注 1）

2.

高血圧性脳症の臨床的特徴は認められないC．原因となる証拠として，以下のうち少なくとA．頭痛は C を満たす
B．高血圧性脳症が診断されている
C．原因となる証拠として，以下のうち 2 項目が示されている1.

頭痛は高血圧性脳症の発現と時期的に一2.

以下のうち一方もしくは両方致して発現しているa） 頭痛は，高血圧性脳症が悪化するのと並行して有意に悪化しているも 2 項目が示されている
1.
2.

頭痛は，高血圧性クリーゼの経過中に発消失するのと並行して有意に改善もし

以下のうち一方もしくは両方

くは消失しているa） 頭痛は，血圧が上昇するのと並行して有意に悪化しているb） 頭痛は高血圧性クリーゼが改善もしくは消失するのと並行して有意に改善もしくは消失している
3.

b） 頭痛は，高血圧性脳症が改善もしくは現している

頭痛は，以下の 3 項目のうち少なくとも

3.

頭痛は，以下の 3 項目のうち少なくとも2 項目を有するa） 頭部全体の痛みb） 拍動性c） 身体活動により増悪
D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

130

第2部

二次性頭痛

コメント

くは消失するの並行して改善または消高血圧性脳症は，180/120 mmHg 以上の持続的な血圧上昇があり，錯乱，意識レベルの低下，全

失している
3.

頭痛は，以下の 3 項目のうち少なくとも2 項目を有する盲状態を含む視覚障害や痙攣のうち少なくとも 2症状を示す。高血圧性脳症は，代償性脳血管収縮a） 両側性がもはや血圧上昇による脳の過灌流を防止できなb） 拍動性くなった場合に発症すると考えられる。正常な脳c） 身体活動により増悪

循環自動調節能がなくなると，血管内皮の透過性

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がないが高まり，脳浮腫が生じる。MRI 上でこれはしコメント

ばしば頭頂-後頭葉白質において最も顕著に現れ

子癇前症や子癇は，母体の広範な免疫活性を伴う強度の炎症反応と関連する。症例報告では子癇る。
慢性高血圧を有する患者の高血圧性脳症では，が妊娠中と同様に産褥期にも起こるとされている

通 常 拡 張 期 血 圧 が 120 mmHg を 超 え，Keith-

が，胎盤は子癇発症の病態生理学的に重要なもの

Wagner 分類のグレードⅢないしⅣの高血圧性網である。

膜 症 を 伴 う が，従 来 正 常 血 圧 で あ った 人 で は子癇前症や子癇はさまざまな形で現れる多臓器

160/100 mmHg という低い血圧でも脳症の徴候を系障害である。診断には，少なくとも 4 時間の間呈する場合がある。高血圧性網膜症は，発症時は

隔 を 置 い た 2 回 の 血 圧 測 定 で 高 血 圧（＞140/90

発見できない場合もある。

mmHg）が記録されるか，拡張期血圧 15 mmHg

高血圧の要因はどのようなものでも高血圧性脳以上または収縮期血圧 30 mmHg 以上の血圧上昇症の原因になりうる。高血圧性脳症による頭痛があり，さらに 24 時間の尿中蛋白質排泄量が 0.3

は，原 因 と な る 基 礎 疾 患 原 因 に か か わ ら ず，

g を超えることが必要とされる。加えて，組織浮

10.3.3「高血圧性脳症による頭痛」にコード化され腫，血小板減少症や肝機能障害が起こる。

る。

10.3.5 自律神経反射障害による頭痛10.3.4 子癇前症または子癇による頭痛
解説

解説
脊髄損傷や自律神経反射障害を有する患者に突頭痛は，通常，両側性，拍動性であり，妊娠中然起こる拍動性の重度の頭痛。自律神経反射障害

または産褥期に子癇前症，または子癇を伴い発症を有する患者では多くの症状の中で発作性の血圧する。子癇前症または子癇の改善で寛解する。

上昇を示すため生命を脅かす可能性を有してい診断基準
A．頭痛は，妊娠または産褥期（出産後 4 週間まで）の女性に起こり，C を満たする。しばしば膀胱や腸管刺激（感染，膀胱拡張や宿便）が誘因となる。
診断基準

B．子癇前症または子癇が診断されている

A．C を満たす突発性頭痛がある

C．原因となる証拠として，以下の 3 項目のうちB．脊髄損傷や自律神経調節障害の存在があり，

少なくとも 2 項目を有する

基礎値より収縮期血圧 30 mmHg 以上または1.

頭痛は子癇前症または子癇が発症するの拡張期血圧 20 mmHg 以上（あるいはその両

2.

以下のうち一方もしくは両方と時期的に一致して発現している
a） 頭痛は子癇前症または子癇が悪化するのと並行して有意に悪化しているb） 頭痛は子癇前症または子癇が改善もし方）の急激な上昇が記録されるC．原因となる証拠として，以下のうち少なくとも 2 項目が示されている
1.

頭痛は，血圧上昇と時期的に一致して発現している

10．ホメオスターシス障害による頭痛

2.

以下のうち一方もしくは両方に一致して発現した，または頭痛が甲状a） 頭痛は，血圧の上昇と並行して有意に悪化しているb） 頭痛は，血圧の降下と並行して有意に腺機能低下症の診断の契機となった
2.

以下のうち一方もしくは両方a） 頭痛は，甲状腺機能低下症が悪化する

改善している3.

頭痛は，以下の 4 項目のうち少なくとものと並行して有意に悪化しているb） 頭痛は，甲状腺機能低下症が，改善も2 つを有する

しくは完治するのと並行して改善，もa） 重症の頭痛b） 強打性，もしくは鼓動性（拍動性）

しくは消失している
3.

c） 脊髄損傷のレベルより上（頭側）の部位の発汗を伴うd） 排尿や排便反射が誘因となる
D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント
脊髄損傷後の自律神経反射障害出現までの時間
は，4 日〜15 年とさまざまである。

131

頭痛は以下の 3 項目のうち少なくとも 1
つを有するa） 両側性b） 非拍動性c） 持続性D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント
甲状腺機能低下症を有する患者のうち 30％に自律神経反射障害が生命をおびやかしているよ頭痛があると推定される。その原因は不明であう場合には，迅速な診断と適切な治療が必須である。女性に多く，しばしば小児期に片頭痛の既往る。典型的には，10.3.5「自律神経反射障害によるがある。頭痛は，悪心や嘔吐を伴わない。

頭痛」
は，突然発症で，いくつかの他の症候，す甲状腺機能低下症では，頭痛が，下垂体腺腫

なわち血圧上昇，心拍数の変化，脊髄損傷レベル（7.4.3「視床下部あるいは下垂体の分泌過多またはにより頭蓋側に発汗を伴う激しい頭痛である。こ

分泌不全による頭痛」にコード化）から起こっていれらは，通常は内臓起源の刺激（膀胱拡張，尿道る可能性も考慮する。

感染，腸管拡張，閉塞や泌尿器外科手技や胃潰瘍など）だけでなく身体起源の刺激（圧迫性潰瘍，巻爪，外傷，外科処置，侵襲的診断手技）など有害なものや有害でない刺激により誘発される。

10.5 絶食による頭痛
他疾患にコード化する

10.4 甲状腺機能低下症による頭痛

絶食による片頭痛は，1.「片頭痛」か，もしくはそのサブタイプにコード化される。
解説

解説

頭部全体の非拍動性の頭痛で，通常，軽度から頭痛は，通常，両側性，非拍動性であり，甲状中等度の痛みである。絶食中に起こりかつ 8 時間

腺機能低下症を有しており，甲状腺ホルモンが正以上の絶食が原因で起こる。食後に消失する。

常化したあとに，症状は寛解する。
診断基準

診断基準
A．1.「片頭痛」や片頭痛のどのサブタイプにも分A．頭痛は C を満たす

類されない頭部全体の頭痛であるが C を満B．甲状腺機能低下症が診断されている

たす

C．原因となる証拠として，以下のうち少なくとも 2 項目が示されている
1.

頭痛は甲状腺機能低下症の発現と時期的B．患者は 8 時間を超えて絶食している
C．原因となる証拠として，以下の両方が示され
ている

132

第2部

二次性頭痛

1.

頭痛は，絶食中に発現している

2.

頭痛は，食事後に有意に改善しているb） 頭痛は，心筋虚血が改善もしくは消失するのと並行して有意に改善，もしく

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメントは消失している3.

頭痛は，以下の 4 つの特徴のうち少なく

10.5「絶食による頭痛」
は，頭痛の既往を有するとも 2 つを有する

人に有意に多い。典型的な絶食による頭痛は頭部a） 中等度〜重度の頭痛

全体の痛みで，非拍動性で，軽度〜中等度の痛みb） 悪心を伴うで片頭痛の既往を有しているが，頭痛は，1.1「前c） 光過敏，音過敏を伴わない

兆のない片頭痛」に類似している。もし，この疾d） 運動により悪化する

患の診断基準が合致するならば，その頭痛は，1.1

4.

「前兆のない片頭痛」としてコード化されるべきである（絶食が誘発因子になる）。
頭痛が絶食の結果として発現する確率は絶食の頭痛は，ニトログリセリンやその誘導体により軽快する

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント

時間が長くなるにつれて高くなる。それにもかか診断には，トレッドミルあるいは心臓核医学のわらず 10.5「絶食による頭痛」
は，睡眠時間やカ

負荷テストの際に頭痛と同時に発現する心筋虚血

フェイン離脱あるいは低血糖症とは関係ないようについて詳細な記録を考慮しなくてはならない。

に思われる。低血糖誘発性脳機能障害により頭痛

しかし，10.6「心臓性頭痛」は安静時に起こることが発現する場合もあるが，因果関係を裏づける決も記載されている。10.6「心臓性頭痛」が見落とさ

定的な証拠はない。10.5「絶食による頭痛」
は低血れたり，正確に診断されなければ，深刻な結果を糖がなくても発現し，インスリン誘発低血糖が片招く場合がある。

頭痛患者において頭痛を促進することはなく，症したがって，この心臓性頭痛と 1.1「前兆のない

候性低血糖症で救急部に来た患者が頭痛を訴える

片頭痛」とを見分けることがきわめて重要であことはない。

る。特に，（トリプタン，エルゴタミン製剤などの）血管収縮薬は，片頭痛の治療に用いられるが，虚血性心疾患の患者には禁忌とされているからで10.6 心臓性頭痛ある。いずれの疾患も悪心を伴う重度の頭痛を引き起こし，またいずれも，運動が引き金となりうる。片頭痛様頭痛は，ニトログリセリンなど狭心解説症の治療が引き金となる場合がある。

片頭痛様の頭痛が，常時ではないが，しばしば，運動で悪化したり，心筋虚血中に起こる。それは，ニトログリセリンにより軽快する。

10.7 その他のホメオスターシス
障害による頭痛

診断基準
A．頭痛は C を満たす
B．急性心筋虚血が診断されている

解説

C．原因となる証拠として，以下のうち少なくとこれまで記載してきた以外のホメオスターシス

も 2 項目が示されている
1.
2.

頭痛は急性心筋虚血が発症するのと時期障害により起こる頭痛。
診断基準的に一致して発現している

A．頭痛は C を満たす

次のうち一方もしくは両方

B．これまで記載してきた以外のホメオスターシa） 頭痛は心筋虚血が悪化するのと並行して有意に悪化している

ス障害でかつ頭痛の原因となることが知られているホメオスターシス障害が診断されてい10．ホメオスターシス障害による頭痛

るC．原因となる証拠として，以下のうちいずれか
もしくは両方が示されている
1.

頭痛は，ホメオスターシス障害の出現と2.

以下のうちの一方，もしくは両方

時期的に一致して発現している
a） 頭痛は，ホメオスターシス障害が悪化するのと並行して有意に悪化しているb） 頭痛は，ホメオスターシス障害が改善
もしくは消失するのと並行して有意に改善または消失している
D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント
さまざまな全身性疾患および代謝性疾患と頭痛との関係が示されているが，これらの関係について系統的な評価はされておらず，さらに実践的な診断基準を作成するための十分な証拠についても得られていない状況である。
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136

第2部

二次性頭痛

11．頭蓋骨，頸，眼，耳，鼻，副鼻腔，歯，口あるいはその他の顔面 ･ 頸部の構成組織の障害による
頭痛あるいは顔面痛（Headache or facial pain attributed to disorderof the cranium, neck, eyes, ears, nose, sinuses,
teeth, mouth or other facial or cervicalstructure）
11.7 顎関節症（TMD）による頭痛（Headache attributed to temporomandibular
disorder：TMD）
11.8 茎突舌骨靱帯炎による頭痛あるいは顔面痛（Head or facial pain attributed to inflammationof the stylohyoid ligament）
11.9 その他の頭蓋骨，頸，眼，耳，鼻，副鼻腔，歯，11.1 頭蓋骨疾患による頭痛（Headache attributed todisorder of cranial bone）
11.2 頸部疾患による頭痛（Headache attributed to disorder of the neck）
11.2.1 頸原性頭痛（Cervicogenic headache）
11.2.2 後咽頭腱炎による頭痛（Headache attributed toretropharyngeal tendonitis）
11.2.3 頭頸部ジストニアによる頭痛（Headache attributed tocraniocervical dystonia）
11.3 眼疾患による頭痛（Headache attributed to disorder of the eyes）
11.3.1 急性緑内障による頭痛（Headache
attributed to acute glaucoma）
11.3.2 屈折異常による頭痛（Headache
attributed to refractive error）
11.3.3 眼球斜位あるいは斜視（潜伏性または顕

外傷・傷害による頭痛」に分類される。特にむち在性斜視）による頭痛

打ち症後の頭痛についても，頸部に起因している〔Headache attributed to heterophoriaor heterotropia（latent or persistentsquint）〕
11.3.4 眼球炎症性疾患による頭痛（Headache attributed to ocularinflammatory disorder）
11.3.5 眼窩滑車部炎による頭痛（Headache attributed to trochleitis）
11.4 耳疾患による頭痛（Headache attributed to disorder of the ears）
11.5 鼻 ･ 副鼻腔疾患による頭痛（Headache attributed to disorder of the noseor paranasal sinuses）
11.5.1 急性鼻副鼻腔炎による頭痛（Headache
attributed to acute rhinosinusitis）
11.5.2 慢性 ･ 再発性鼻副鼻腔炎による頭痛（Headache attributed to chronic orrecurring rhinosinusitis）
11.6 歯 ･ 顎の障害による頭痛（Headache attributed
to disorder of the teeth or jaw）

口あるいはその他の顔面 ･ 頸部の構成組織の障害
による頭痛あるいは顔面痛（Headache or facial pain attributed to otherdisorder of cranium, neck, eyes, ears, nose,
sinuses, teeth, mouth or other facial or cervicalstructure）

他疾患にコード化する
頭部または頸部外傷による頭痛は，5.「頭頸部頭痛の可能性が考えられるにもかかわらず，これに該当する。顔面，頸部や頭部の痛みを伴っている神経痛様の頭痛は，13.「有痛性脳神経ニューロ
パチーおよび他の顔面痛」に分類される。

全般的なコメント
一次性頭痛か，二次性頭痛か，またはその両方か？
頭痛が初発し，頭痛を引き起こすことが知られている頭蓋，頸，顔面，眼，耳，鼻，副鼻腔，歯または口腔疾患と時期的に一致する場合には，その頭痛は当該疾患による二次性頭痛としてコード化する。新規の頭痛が，ICHD-3β第 1 部に分類されるいかなる一次性頭痛の特徴を有する場合

11．頭蓋骨，頸，眼，耳，鼻，副鼻腔，歯，口あるいはその他の顔面 ･ 頸部の構成組織の障害による頭痛あるいは顔面痛

137

も，これに該当する。頭蓋，頸，顔面，眼，耳，害との間に特有の因果関係を確立することにあ

鼻，副鼻腔，歯または口腔の障害と時期的に一致る。このため，本章で述べる頸原性頭痛およびそして，以前より存在する一次性頭痛の特徴をもつの他の原因による頭痛について，厳密かつ特異的頭痛が慢性化するか，有意に悪化する場合（通常，で実践的な診断基準を定めることが求められてき

頻度もしくは，重症度，あるいは両方が 2 倍もした。ここでは，診断検査で妥当性が確認されていくはそれ以上になる場合），その障害が頭痛を引ないものや，質的基準が検討されていないものにき起こしたという確実な証拠がある場合のみ，はついては，考慮に入れることはできない。むし

じめからある頭痛と 11.
「頭蓋骨，頸，眼，耳，鼻，ろ，改訂版の基準の目的は，頭痛と頭頸部疾患の副鼻腔，歯，口あるいはその他の顔面・頸部の構間に特定の因果関係を確証するための信頼性が高成組織の障害による頭痛あるいは顔面痛」
または

く妥当で実践的な検査の開発を促進することにあ

そのサブタイプの 1 つの両者と診断するべきである。

る。

これらの理由から，また本章で取り扱う原因疾患が多様であることから，頭頸部疾患に起因する頭痛と顔面痛の一般的な基準を記述することは困緒言

難である。しかし，ほとんどの場合，以下に準拠する。
Ａ．頭痛または顔面痛は C を満たす

多くの頭痛が頸部，項部または後頭部領域に由B．臨床上，臨床検査上または画像所見上のいず来するようにみえるか，もしくはこれらの部位にれか 1 つ以上で確認された頭蓋，頸，眼，耳，限局しているため，頸椎およびその他の頭頸部構鼻，副鼻腔，歯，口または他の顔面，頸部構造組織における疾患は頭痛のよくある原因として造の疾患・病変で，頭痛を引き起こし得るこ

みなされることはまれではない。変形性頸椎症とが知られているもの

は，実際 40 歳を過ぎたすべての人に見出すことができる。しかし，大規模比較試験では，このような変化は頭痛のある人もない人もほぼ同程度にC．痛みが疾患または病変に起因している証拠がある
D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

み ら れ る こ と が 示 さ れ た。こ の た め，脊 椎 症（spondylosis）
や骨軟骨症（osteochondrosis）
は，頭痛の原因として確定的なものではない。慢性副鼻腔炎，顎関節症，眼の屈折異常などその他の多11.1 頭蓋骨疾患による頭痛

くの疾患についても頭痛との関係については同様のことがいえる。
特定の基準がなければ，事実上いかなるタイプの頭痛も 11.
「頭蓋骨，頸，眼，耳，鼻，副鼻腔，種類
頭蓋骨疾患あるいは病変による頭痛
診断基準

歯，口あるいはその他の顔面・頸部の構成組織のA．頭痛は C を満たす

障害による頭痛あるいは顔面痛」に分類すること

B．臨床上，臨床検査上または画像所見上のいずが可能となってしまう。これらの頭痛の症状にはれか 1 つ以上で確認された頭蓋骨疾患または特徴的なものがないため，単に頭痛の症状を列記

病変で，頭痛を引き起こす可能性が知られてするだけで定義付けを行うのでは十分でない。本章における基準の目的は，考えられるサブフォーいるもの
C．原因となる証拠として，以下のうち少なくとムすべての頭痛を説明することではなく，むしろも 2 項目が示されている

頭痛・顔面痛と頭蓋骨，頸，眼，耳，鼻，副鼻腔，

1.

歯，口あるいはその他の顔面・頸部の構成組織障

頭痛は頭蓋骨疾患の発症または病変の出現と時期的に一致して発現している

138

第2部

2.

二次性頭痛

以下のうち一方または両方を満たす

a） 頭痛は頭蓋骨疾患または病変の悪化すに，診断に疑問を生じることがある。
解説

るのと並行して有意に悪化している

頸椎とそれを構成する骨質，椎間板および軟部b） 頭痛は頭蓋骨疾患または病変の改善と組織の疾患による通常の，しかし常にではない頸ともに並行して有意に改善している部痛を伴う頭痛3.

頭痛は頭蓋骨病変への圧迫で増悪する

診断基準

4.

頭痛は頭蓋骨病変の部位に限局する

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

A．頭痛は C を満たす
B．臨床上，臨床検査上または画像所見上のいず

コメント

れか 1 つ以上で確認された頭痛を引き起こす

大半の頭蓋疾患（先天性異常，骨折，腫瘍，転可能性が知られている頸椎あるいは頸部軟部移病変など）
は通常頭痛を伴わない。例外として重要なものは，骨髄炎，多発性骨髄腫，パジェッ

組織の疾患あるいは病変がある
C．原因となる証拠として，以下のうち少なくとト病（Paget’s disease）
である。乳様突起洞病変おも 2 項目が示されている

よび錐体尖炎でも頭痛が起こりうる。

1.

頭痛は頸部疾患の発症あるいは病変の出現と時期的に一致して発現している

2.

あるいは消失と並行して有意に改善ある

11.2 頸部疾患による頭痛

いは消失している3.

他疾患にコード化する
頸部外傷による頭痛は 5.
「頭頸部外傷・傷害による頭痛」
またはそのサブタイプの 1 つに分類する。

頭痛は頸部疾患あるいは頸部病変の改善

頸部関節可動域が制限され，頭痛は刺激運動によって有意に悪化する

4.

頭痛は頸部構造またはその神経支配を診断的に遮断すると消失する

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

解説

コメント

骨性，筋性，および他の軟部組織要素を含む，

11.2.1「頸原性頭痛」を 1.「片頭痛」および 2.「緊張頸部疾患による頭痛。

型頭痛」と区別するための役立つ特徴として，側頭部固定痛，頸筋への指圧，頭部を動かすことに

11.2.1 頸原性頭痛より誘発される頭痛，後頭部から前頭部への放散

他疾患にコード化する頭痛」の特徴というだけで，頸原性頭痛のみに限頭痛が頸部筋筋膜圧痛点（myofascial trigger

定されるものではない。そして因果関係が診断にpoints）に起因する場合において，それが他の基

必ずしも必要ではない。11.2.1「頸原性頭痛」は一準を満たすならば，2.1.1「頭蓋周囲の圧痛を伴う

般的には 1.「片頭痛」より一般に少ない頻度である

稀発反復性緊張型頭痛」，2.2.1「頭蓋周囲の圧痛をが，悪心，嘔吐，光・音過敏などの片頭痛様症状

伴う頻発反復性緊張型頭痛」，または 2.3.1「頭蓋を伴う場合があり，いくつかの症例では 2.「緊張周囲の圧痛を伴う慢性緊張型頭痛」にコード化す型頭痛」と鑑別できることもある。

痛が含まれる。しかし，これらが 11.2.1「頸原性る。A11.2.5「頸部筋筋膜痛による頭痛」の診断基

上部頸椎の腫瘍，骨折，感染症と関節リウマチ

準を付録に追加し，頸部筋筋膜疼痛に起因する頭は，頭痛の原因として正式には認められない。し痛が 2.「緊張型頭痛」
よりもむしろ他の頸原性頭痛

かし個々の事例において，頭痛の原因と判断されに密接に関連するというエビデンスを待つのが妥るような場合には，妥当な原因として受け入れら当であると思われる。明らかに，これらの 2 つのれている。頸椎症と骨軟骨炎が診断基準 B に適カテゴリに重複する多くの症例がある。そのため合している正当な原因であるかどうかは個々の症

11．頭蓋骨，頸，眼，耳，鼻，副鼻腔，歯，口あるいはその他の顔面 ･ 頸部の構成組織の障害による頭痛あるいは顔面痛

139

例により決まる。頸部筋筋膜疼痛が原因である場

毎回痛みを悪化させるが，通常，頭部回転および合は，だいたい 2.
「緊張型頭痛」にコード化され嚥下でも痛みは悪化する。通常，上位頸椎 3 椎体る。しかし，新たなエビデンスが得られるまで，の横突起上に触診により圧痛がみられる。

A11.2.5「頸部筋筋膜痛による頭痛」の代替診断基準は付録に含まれる。

椎前組織の石灰化は CT または MRI による確認が最善である。しかし，頸部の単純 X 線写真

上位頸髄の神経根障害に起因する頭痛が想定さでも，明らかにすることができる。いくつかの症れている。上位頸髄と三叉神経の間において現在

例では，腫大した椎前組織から非結晶性石灰化物

明らかにされている侵害受容に関する神経経路の質が吸引されている。

収束を考慮すると上頸部の神経根障害が頭痛の原

11.2.2「後咽頭腱炎による頭痛」と確定診断する因として理にかなっている。さらなるエビデンス

前に，上部頸動脈解離（または頸動脈内・頸動脈が得られるまで，この診断基準は A11.2.4「上位頸

周囲の他の病変）は除外されなければならない。

髄神経根症による頭痛」
として付録に記載される。

11.2.3 頭頸部ジストニアによる頭痛11.2.2 後咽頭腱炎による頭痛
解説

筋肉活動の亢進の結果，頸部または頭部に異常

後咽頭軟部組織における炎症または石灰化に起因した頭痛で，通常上部頸椎の脊椎前筋の伸展または圧迫により引き起こされる。
診断基準
A．頭痛は C を満たす
B．後咽頭腱炎は，上部頸椎レベルでの椎前の軟部組織の異常な腫脹の存在が画像上での証拠により証明されている
C．原因となる証拠として，以下のうち少なくとも 2 項目が示されている
1.

な運動または異常な姿勢を伴う頸部筋群のジスト
ニアに起因する頭痛
診断基準
A．頸部と後頭部の C を満たす頭痛がある
B．頭頸部ジストニアは，筋肉活動の亢進の結果，頸部または頭部の異常な運動もしくは異常な姿勢によって診断される
C．原因となる証拠として，以下のうち少なくとも 2 項目が示されている
1.
2.
3.

している

b） 頭痛は後咽頭腱炎の改善あるいは消失
ている
3.

4.

頭痛は頸部の伸展，頭部の回転または嚥

頭痛は頭頸部ジストニアの改善あるいは消失と並行して有意に改善あるいは消失

意に悪化していると並行して有意に改善あるいは消失し頭痛は頭頸部ジストニアの進行と並行して有意に悪化している

以下のうち一方または両方を満たす

a） 頭痛は後咽頭腱炎の進行と並行して有頭痛は頭頸部ジストニアの発症と時期的に一致して発現している

頭痛は後咽頭腱炎の発症と時期的に一致して発現している

2.

解説

4.

頭痛の部位はジストニアを認める筋群の部位と一致する

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

下のいずれか 1 つ以上によって有意に悪

コメント

化している

11.2.3「頭頸部ジストニアによる頭痛」にみられ頸椎上位 3 椎体の棘突起上に圧痛がある

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

る頭頸部の限局性ジストニアには咽頭ジストニ
ア，痙性斜頸，下顎ジストニア，舌ジストニアおコメント

よび頭部と頸部におけるジストニアの合併（分節通常，後咽頭腱炎では体温上昇および赤血球沈性頭頸部ジストニア）がある。

降速度
（赤沈）
亢進がみられる。頸部後屈は，ほぼ

痛みは局所性の筋収縮と二次性変化に伴う感作

140

第2部

二次性頭痛

により惹起されると考えられる。

良の屈折異常がある
C．原因となる証拠として，以下のうち少なくとも 2 項目が示されている

11.3 眼疾患による頭痛

1.

頭痛は屈折異常の発症または悪化と時期的に一致して発現または有意に悪化（あるいはその両方）している

解説

2.

ている

片側または両側の眼疾患による頭痛。
3.

ている
4.

診断基準
A．頭痛は C を満たす

頭痛は眼を使う作業をやめると有意に改善している

通常は片側性で，急性狭隅角緑内障により生じ，緑内障のその他の臨床症候を伴う頭痛

頭痛は視覚を損なう角度または距離で眼を使う作業を長時間行ったあとに増悪し11.3.1 急性緑内障による頭痛
解説

頭痛は屈折異常の矯正後に有意に改善しD．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント
11.3.2「屈折異常による頭痛」をもつ多くの患者

B．急性狭隅角緑内障と診断されているは眼科医を受診する。屈折異常は一般に思われてC．原因となる証拠として，以下のうち少なくといるよりも頭痛の原因としては少ないが，成人でも 2 項目が示されている

多くの症例が示すように，小児例も存在すること

1.

を示す証拠がある。

頭痛は緑内障発症と時期的に一致して発
現している

2.

頭痛は緑内障の悪化とともに有意に悪化

11.3.3 眼球斜位あるいは斜視（潜伏性または持続性斜視）による頭痛

している
3.
4.

頭痛は緑内障の改善または消失とともに解説

有意に改善または消失している

通常長時間眼を使う作業後に生じる潜伏性また痛みの部位は罹患側の眼を含む

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がないは持続性斜視による頭痛
診断基準

コメント

A．C を満たす前頭部痛がある

急性緑内障は徐々に眼または眼窩周囲（あるい

B．斜視があり，少なくとも以下の 1 項目を伴うはその両方）の痛み，視力喪失
（かすみ）
，悪心や

1.

霧視

嘔吐を生じる。眼圧が 30 mmHg を超えると，永2.

複視

続的な視力喪失のリスクが著しく上昇するため，

3.

遠近または近遠の焦点調節が困難である

早期診断が不可欠である。

C．原因となる証拠として，以下のうち少なくとも 2 項目が示されている

11.3.2 屈折異常による頭痛

1.

発現しているか，または頭痛が斜視の診

解説
通常長時間眼を使う作業後に現れる屈折異常に断の契機となった
2.
3.

頭痛は眼を使う作業を続けることで増悪している

A．頭痛は C を満たす
B．片眼または両眼において未矯正または矯正不頭痛は斜視の矯正により有意に改善して
いる

よる頭痛。
診断基準

頭痛は，斜視の発症と時期的に一致して4.

頭痛は片側閉眼または眼を使う作業を中11．頭蓋骨，頸，眼，耳，鼻，副鼻腔，歯，口あるいはその他の顔面 ･ 頸部の構成組織の障害による頭痛あるいは顔面痛

141

断すること
（あるいはその両方）
により緩性），炎症のタイプ（肉芽腫性，非肉芽腫性）によ和される

りさまざまに分類できる。

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

侵害刺激受容野の重なりと疼痛シグナルの収束

コメント

により（複雑な関連痛を引き起こす）ため，あらゆ11.3.3「眼球斜位あるいは斜視（潜伏性または顕る眼球起源の痛みはあらゆる部位の頭痛を起こし在性斜視）による頭痛」をもつ多くの患者は眼科医うる。それでもやはり，もし眼疾患が一側であれを受診する。いくつかの報告症例以外に，この頭ば，頭痛は同側に生じる傾向にある。

痛の原因を裏づける証拠はほとんどない。

11.3.5 眼窩滑車部炎による頭痛11.3.4 眼球炎症性疾患による頭痛解説

他疾患にコード化する
眼窩滑車部炎により誘発される片頭痛は，1.「片虹彩炎，ぶどう膜炎，強膜炎または結膜炎のような眼球炎症疾患により生じ，それらの疾患の他の臨床症候を伴う頭痛
診断基準頭痛」あるいはそのサブタイプの 1 つにコード化される。
解説
眼痛の有無にかかわらず，通常は前頭部またはA．C を満たす眼窩周囲痛および眼痛がある

眼窩周囲に限局し，滑車部周囲の炎症により生じ

B．虹彩炎，ぶどう膜炎，毛様体炎，強膜炎，脈る頭痛。しばしば眼球下転により悪化する。

絡膜炎，結膜炎または角膜炎のように，臨床

診断基準

所見，臨床検査所見または画像所見に眼球炎

A．C を満たす眼窩周囲または前頭部痛がある症疾患の証明がされている

B．臨床所見または画像所見によって滑車部の炎

C．原因となる証拠として，以下のうち少なくとも 2 項目が示されている
1.
2.

症の証拠があるC．原因となる証拠として，以下のうち少なくと頭痛は眼疾患の発症と時期的に一致しても 2 項目が示されている

発現している1.

片側の眼球の痛み

以下のうち一方または両方を満たす

2.

頭痛は眼球運動特に眼球内側下転により悪化する

a） 頭痛は眼疾患の悪化と並行して有意に悪化している3.

あるいはステロイドを投与することによb） 頭痛は眼疾患の改善または消失と並行り有意に改善する

して有意に改善あるいは消失する
3.

以下のうち一方または両方を満たす

4.

片側性の眼窩滑車部炎においては，頭痛は同側に限局するa） 頭痛は眼への局所麻酔薬使用により有意に改善する頭痛は眼窩滑車部周囲領域に局所麻酔薬

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がないb） 頭痛は眼の圧迫により増悪する

コメント

4.

眼窩滑車部炎は，滑車または上斜筋鞘の炎症と片側性の眼疾患の場合は，頭痛は同側に限局する

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

定義され，上斜筋がかかわる眼球運動により増悪
する眼痛または前頭部痛を起こしうる。頻度は高コメント

くないが，まれではなく，片側性の眼窩部痛の際眼の炎症には多くの型があり，解剖学的部位には考慮すべきである。

（虹彩炎，毛様体炎，脈絡膜炎）
，経過
（急性，亜

眼窩滑車部炎は，1.「片頭痛」の誘因にもなり，

急性，慢性），推定される原因（例えば内因性また片頭痛が生じた場合は診断基準に従ってコード化

は外因性病原菌，レンズに関連したもの，外傷

する。

142

第2部

二次性頭痛

11.4 耳疾患による頭痛
解説

11.5 鼻・副鼻腔疾患による頭痛以前に使用された用語

片側または両側の耳の炎症，腫瘍性またはその「副鼻腔頭痛」という用語は適切な言葉ではな

他の疾患により生じ，疾患のその他の臨床症候をい。なぜならば，この用語は一次性頭痛と鼻およ伴う頭痛

び副鼻腔構造を障害するさまざまな疾患で起因す

診断基準
A．頭痛は C を満たす
B．臨床所見，臨床検査所見または画像所見のいずれか 1 つ以上で示された，片側または両側の耳の，頭痛を引き起こすことが知られていると思われる頭痛の両者に使用されてきた経緯があるからである。
解説
鼻または副鼻腔疾患により生じ，その疾患の他の症候を伴う頭痛

る感染症，腫瘍性または炎症性疾患がある
C．原因となる証拠として，以下のうち少なくとも 2 項目が示されている
1.
2.

頭痛は耳症状の出現または耳疾患の発現解説と時期的に一致して発現している

急性鼻副鼻腔炎により生じ，その疾患の他の症

以下のうち一方または両方を満たす

a） 頭痛は耳疾患の悪化または進行に一致して有意に悪化しているb） 頭痛は耳疾患あるいは耳病変の改善あるいは消失と並行して有意に改善あるいは消失している
3.
4.

11.5.1 急性鼻副鼻腔炎による頭痛候を伴う頭痛診断基準
A．頭痛は C を満たす
B．臨床上，鼻内視鏡または画像所見のいずれか
1 つ以上で急性鼻副鼻腔炎の証拠がある
C．原因となる証拠として，以下のうち少なくと頭痛は罹患側の耳あるいは耳介周囲構造

も 2 項目が示されているにかかる圧により増悪する

1.

一側性の耳疾患あるいは部位の場合には，頭痛は同側に限局する

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

頭痛は急性鼻副鼻腔炎の発症と時期的に一致して発現している

2.

以下のうち一方または両方を満たす

a） 頭痛は鼻副鼻腔炎の悪化と並行して有コメント

意に悪化している

頭頸部における侵害刺激受容野の重なりと疼痛b） 頭痛は鼻副鼻腔炎の改善または消失に

シグナル経路の収束のため，痛みを伴う耳疾患は並行して有意に改善または消失してい頭痛を生じうることが明らかとなっている。このるような状況下での頭痛は，耳鼻科的病理の典型的3.

徴候である耳痛のない状態で生じる可能性はほとんどない。

頭痛は副鼻腔に加わる圧によって増悪す
る

4.

片側性の鼻副鼻腔炎の場合には，頭痛は（鼻副鼻腔炎と）同側に限局する

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント
1.「片頭痛」および 2.「緊張型頭痛」は，頭痛の部位が類似しているため，また片頭痛の場合には，
鼻部自律神経症状を伴うことが一般的なため，

11．頭蓋骨，頸，眼，耳，鼻，副鼻腔，歯，口あるいはその他の顔面 ･ 頸部の構成組織の障害による頭痛あるいは顔面痛

14311.5.1「急性鼻副鼻腔炎による頭痛」に間違えられる可能性がある。膿性鼻漏およびまたは急性鼻副鼻腔炎の診断根拠となる他の特徴の有無はこれらの疾患の鑑別に役立つ。しかし，1.
「片頭痛」の発
作は，鼻または副鼻腔疾患により誘発されたり，悪化したりすることがある。
鼻粘膜または関連する構造に起因する痛みは，

11.6 歯・顎の障害による頭痛
解説
歯または顎（あるいはその両方）の障害によって引き起こされた頭痛
診断基準

通常は前頭部または顔面の痛みとして知覚される

A．頭痛は C を満たす

が，より後方に関連痛を生じることもある。患者

B．臨床上または画像上（あるいはその両方）で確の痛みの表現に対応する急性鼻副鼻腔炎の画像上認された歯または顎（あるいはその両方）の頭の病的な変化の所見だけでは 11.5.1「急性鼻副鼻痛を起こしうることが知られている疾患・病腔炎による頭痛」の診断を確実にするには十分で変があるはない。局所麻酔薬に対する治療反応性は，説得

C．原因となる証拠として，以下のうち少なくと力がある証拠ではあるが，診断確定的な特徴とはも 2 項目が示されているいえない場合もある。

1.

11.5.2 慢性・再発性鼻副鼻腔炎による頭痛

頭痛はこの疾患の発症，あるいは病変の出現と時期的に一致して発現している

2.

以下のうち一方または両方を満たす

a） 頭痛はこの疾患あるいは病変の悪化ま解説

たは進行と並行して有意に増悪している

副鼻腔の慢性感染または炎症疾患により生じ，その疾患の他の症候を伴う頭痛b） 頭痛はこの疾患あるいは病変の消失ま診断基準

たは改善と並行して有意に改善あるいは消失しているA．頭痛は C を満たす
B．臨床所見，鼻腔内視鏡所見または画像所見の3.

頭痛は病変部への加圧により悪化する

いずれか 1 つ以上で副鼻腔内に，現在または4.

疾患あるいは病変が片側性の場合には，頭痛はそれと同側に局在する

過去の感染，またはその他の炎症過程の証拠がある
C．原因となる証拠として，以下のうち少なくとも 2 項目が示されている
1.
2.

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント
歯の疾患は通常，歯痛または顔面痛（あるいは頭痛は慢性鼻副鼻腔炎の発症と時期的にその両方）を引き起こすが，頭痛を引き起こすこ

一致して発現しているとはまれである。しかしながら，歯からの痛みが頭痛は鼻閉，鼻漏の程度や慢性副鼻腔炎

関連痛を引き起こし，広範な頭痛をきたす可能性の他の症状の程度と並行して，増悪およがある。11.6「歯・顎の障害による頭痛」の最も多び軽減する

い原因は，下顎半埋伏智歯感染や外傷性刺激に3.

頭痛は副鼻腔に加わる圧により増悪する

よって生じた智歯周囲炎である。

4.

片側性の鼻副鼻腔炎の場合には，頭痛は鼻副鼻腔炎と同側に限局される

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント

11.7 顎関節症（TMD）による頭痛

慢性副鼻腔疾患が持続性頭痛を起こしうるかど
うかは議論の余地がある。最近の研究ではこの因解説

果関係を支持しているようである。

顎関節領域の構造を含む障害によって引き起こ

144

第2部

二次性頭痛

された頭痛。

場合，その頭痛は 2.「緊張型頭痛」，あるいは緊張診断基準型頭痛のサブタイプ（おそらく頭蓋周囲の筋圧痛

A．頭痛は C を満たすを伴うもの）としてコード化されるべきである。

B．臨床的または画像上（あるいはその両方）
で，
顎関節
（TMJ）
，咀嚼筋またはそれに関連する組織のいずれか 1 つ以上に影響を及ぼす病11.8 茎突舌骨靱帯炎による頭痛あるいは顔面痛的な状況の証拠がある
C．原因となる証拠として，以下のうち少なくとも 2 項目が示されている

以前に使用された用語

1.

頭痛は顎関節症の発症と時期的に一致しイーグル症候群て増悪している解説

以下のうち一方または両方を満たす

茎突舌骨靱帯の炎症があり，通常，頭部の回転a） 頭痛が顎関節症の進行と並行して有意によって誘発されるか増悪する，頸部痛，咽頭痛

2.

に悪化しているb） 頭痛は顎関節症の改善，消失と並行して有意に改善，あるいは消失している
3.

頭痛は能動的な顎運動，顎関節可動域の受動的運動または顎関節やその周囲の咀嚼筋の触診のような顎関節構造への疼痛誘発試験のいずれか 1 つ以上により生じるか増悪する4.

または顔面痛，のいずれか 1 つ以上を伴う片側性
の頭痛。
診断基準
A．頭部，頸部，咽頭または顔面のいずれか一つ以上の痛みは C を満たす
B．石灰化あるいは過長な茎突舌骨靱帯の画像所
見がある
C．原因となる証拠として，以下のうち少なくと片側の頭痛の場合，頭痛は顎関節症の罹も 2 項目が示されている患側と同側である

1.

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント誘発されるか増悪する
2.

11.7「顎関節症（TMD）による頭痛」
は通常，顔面の耳介前方部，咬筋および側頭部に最も顕著に疼痛が茎突舌骨靱帯の従手触診によって疼痛が頭部の回転によって誘発されるか
増悪する

3.

疼痛は茎突舌骨靱帯への局所麻酔薬の注みられる。疼痛の発生源には転位した関節円板，

射，あるいは茎状突起切除術によって有骨関節炎，関節の過剰可動性および局所的な筋膜意に改善される

疼痛がある。11.7
「顎関節症
（TMD）
による頭痛」
は，顎関節構造物が疼痛の発生源であれば片側性に生じやすく，咀嚼筋の関与がある場合は両側性に生やすい。関連痛が顔面に生じることはよくある。

4.

疼痛は炎症を生じた茎突舌骨靱帯と同側に存在する

D．ほかに適当な ICHD-3 診断がない
コメント
11.8「茎突舌骨靱帯炎による頭痛または顔面痛」

臨床所見や画像所見の相対的重要性についてのは，中咽頭，頸部または顔面，のいずれか 1 つ以

議論があるため顎関節症（TMD）の診断は難しい上でよくみられる。しかし，より広範囲の頭痛を場合がある。国際疼痛学会−口腔顔面痛 Special

経験するケースもある。

Interest Group と RDC/TMD ネットワーク協議会により作成された診断基準の使用が推奨される。
筋緊張の結果起こる 11.7
「顎関節症
（TMD）
によ
る 頭 痛」と 2.
「緊 張 型 頭 痛」にはある程度のオー
バーラップが存在する。TMD の診断が不確実の

11．頭蓋骨，頸，眼，耳，鼻，副鼻腔，歯，口あるいはその他の顔面 ･ 頸部の構成組織の障害による頭痛あるいは顔面痛

11.9 その他の頭蓋骨，頸，眼，耳，鼻，副鼻腔，歯，口あるいはその他の顔面・頸部の構成組織の障害による頭痛あるいは顔面痛

osteal extension - Case report. Neurol Med Chir（Tokyo）2000；40：419-422.
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11.2.1 Cervicogenic headache

解説
これまで述べてきた以外の頭蓋骨，頸，眼，耳，鼻，副鼻腔，歯，口あるいはその他の顔面・頸部構成組織の疾患によって生じる頭痛あるいは顔面痛
診断基準
A．頭痛または顔面痛（あるいはその両方）はCを満たす
B．これまで述べてきた以外の頭蓋骨，頸，眼，
耳，鼻，副鼻腔，歯，口あるいは他の顔面・頸部構成組織の疾患または病変で，頭痛を起こしうるものが診断されている
C．原因となる証拠として，以下のうち少なくとも 2 項目が示されている
1.

頭痛または顔面痛（あるいはその両方）は，この疾患または病変の出現と時期的に一致して発現している

2.

以下のうち一方または両方を満たす

a） 頭痛または顔面痛（あるいはその両方）
は，上記の疾患または病変，進行と並行して有意に増悪しているb） 頭痛または顔面痛（あるいはその両方）は，この疾患または病変の改善，消失と並行して有意に改善または消失している
3.

頭痛または顔面痛（あるいはその両方）
は，病変部の圧迫により増悪する

4.

頭痛または顔面痛（あるいはその両方）
は，病変部位に一致して局在する

D．ほかに最適な ICHD-3 診断がない【文献】
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146

第2部

二次性頭痛

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148

第2部

二次性頭痛

12．精神疾患による頭痛（Headache attributed to psychiatricdisorder）
12.1 身体化障害による頭痛（Headache attributed tosomatization disorder）
12.2 精神病性障害による頭痛（Headache attributed
to psychotic disorder）

痛と精神疾患は分けて診断される。
精神疾患に起因し，精神疾患消失後にも持続する慢性頭痛については，これまで記載されたことがない。

他疾患にコード化する
物質使用（例えば，物質依存）による頭痛，物質からの離脱による頭痛，急性中毒による頭痛，薬

緒言剤の使用過多による頭痛はすべて 8.
「物質またはその離脱による頭痛」にコード化されている。

頭痛の精神的原因を支持する証拠は依然として少ない。したがって，本分類におけるこのセクションの診断カテゴリーは，頭痛が症状として発全般的なコメント

現することが知られている精神疾患に関連し，かつその直接的な結果として頭痛が生じているような少数のケースに限定される。

一次性頭痛か，二次性頭痛か，またはその両診断基準は，偽陽性のケースを含まないために方か？

十分厳格にしなくてはならないが，該当する患者

頭痛は一般的な疾患であり，精神疾患も同様での大部分を含められるように十分に閾値を低く設ある。そのため，しばしば両者が単に偶発的に併定しなければならない。12.「精神疾患による頭痛」

存してしまうことが予想される。

の大多数のケースで，診断は客観的な診断的バイ

しかしながら頭痛が精神疾患と時期的に一致しオマーカーよりもむしろの病歴と身体診察所見にて初めて出現した場合には，なんらかの因果関係対する（医師による）個人的な評価に基づいている。

が存在する可能性がある。もし因果関係が確認さ

頭痛性疾患は，当然ながら，いかなる因果関係

れれば，その精神疾患による二次性頭痛としてもなく精神疾患に合併して起こる場合がある。頭コ ード 化 す る べ き で あ る。新 規 の 頭 痛 が，痛性疾患は，抑うつ障害群〔うつ病（大うつ病性障

ICHD-3βの第 1 部に分類される一次性頭痛のい害），単一エピソードまたは反復性；持続性抑う

ずれかの特徴を呈する場合にも，これに該当す

つ障害（気分変調症）〕，不安症群/分離不安症/分る。以前から存在する一次性頭痛の特徴をもつ頭離不安障害，パニック症/パニック障害，社交不痛が精神疾患に時期的に一致して慢性化した場

安症/社交不安障害（社交恐怖），全般性不安症/全合，または有意に悪化した場合（通常，2 倍また

般性不安障害〕と心的外傷およびストレス因関連

はそれ以上の頻度や重症度になった場合），その障害群（反応性アタッチメント障害/反応性愛着障

精神疾患が頭痛を引き起こしうる明確な証拠があ

害，急性ストレス障害，心的外傷後ストレス障

れば，当初の頭痛の診断と 12.
「精神疾患による頭害，適応障害）を含むいくつかの精神疾患と同時痛」（またはそのうちのサブタイプの 1 つ）の診断に起こるとされている。そのような場合，因果関の両方がつけられるべきである。因果関係がはっ係が証明できなければ，一次性頭痛の診断と別のきりしない場合には，以前から存在する一次性頭精神医学的な診断の両方をつけなければならない。

12．精神疾患による頭痛

149

それにもかかわらず，疫学的データは頭痛と精ために，頭痛と同時に精神疾患が存在するかどう

神疾患が偶然に起こると予想した場合よりも高いかを決定することが必要である。抑うつ障害群や頻度で，同時に起こっていることを示している。

不安症群のような一般的に共存する精神症状につ交絡因子によって，これらの見かけ上の共存をあいて，すべての頭痛患者に問診することが推奨さる程度説明できるかもしれない。例えば，ある診れる。

断を受けている患者は，単に医学的精査を受けて精神疾患が頭痛症状の原因と疑われる場合，経いるがゆえにその他の診断を受けやすい。片頭痛験豊富な精神科医，心療内科医または臨床心理士と抑うつとの間など，本当の意味での共存症の関による評価が推奨される。

係と呼ぶことも可能な場合もある。この場合，共通の基盤となる関連性が存在する可能性が高いことが示されている。因果関係の存在が想定されるものとしては，精神疾患を引き起こしている頭12.1 身体化障害による頭痛痛，頭痛を引き起こしている精神疾患，頭痛と精神疾患との間の相互的な影響，両者を引き起こし

解説ている共通の基盤的因子が含まれる。

頭痛が身体化障害の症状の 1 つとして出現して抑うつ障害群，不安症群，心的外傷およびストレス因関連障害群のような一般的な精神疾患に関

いる。
診断基準

連してのみ起こる頭痛はこれらの障害に起因してA．すべての頭痛は C を満たすいることが示唆されるが，因果関係についての不B．以下の 2 つの身体化障害の特徴から診断され確実性とこの問題に関するエビデンスが不十分でているあるため，これらの精神障害に起因している頭痛1.

30 歳以前に始まった多数の身体的愁訴のの診断基準は付録にのみ含むこととした。確固と病歴で，既知の内科的疾患によって完全した結論を得るためには，これらの因果関係の基には説明できない，あるいは関連した内盤となるメカニズムのさらなる解明が必要である。

科的疾患があったとしても病歴，身体診共存する精神疾患の存在が，頭痛の頻度や重症察所見，または臨床検査所見で予想され度を増加させること，または頭痛の治療への反応性を低下させること，あるいはその両方によっ
て，1.
「片頭痛」
か 2.
「緊張型頭痛」，またはその両るレベルをはるかに超えている
2.

障害の経過中に，以下のすべてが存在す
る者の経過を悪化させる傾向がみられるという証拠a）   4 つの異なった部位または機能に関連が示されている。したがって，いかなる共存するした少なくとも 4 つの疼痛症状〔例：頭精神疾患をも認識し，治療することは，頭痛の適部，胸 部，背 部，腹 部，関 節，四 肢，切な管理のために重要である。小児や青年におい直腸，月経時，性交時または排尿時（あて，一次性頭痛（片頭痛，反復性緊張型および特るいはその両方）〕に慢性緊張型頭痛）はしばしば，精神疾患と共存b） 疼痛以外の少なくとも 2 つの胃腸症状している。睡眠障害，心的外傷後ストレス障害，〔例：悪心，鼓脹，妊娠時以外の嘔吐，

社交不安症（学 校 恐 怖 症）
，注 意 欠 陥/多 動 症

下痢または数種類の食物への不耐性（あ（ADHD），素行症/素行障害，限局性学習症/限るいはその両方）〕

局性学習障害，遺尿症，遺糞症とチック症は小児c） 疼痛以外の少なくとも 1 つの性的な症

頭痛の支障度と予後への負の影響を考慮して注意状〔例：性的無関心，勃起または射精機

深く見つけ出し，それらが見つかった場合は治療能不全，月経不順，月経過多または妊されなくてはならない。

娠中を通じての嘔吐（あるいはその両頭痛が精神疾患によるものかどうかを確定する

方）〕

150

第2部

二次性頭痛

d） 疼痛に限らない少なくとも 1 つの偽神

身体化障害自体は，2013 年 5 月に発行された

経症状〔例：協調運動障害または平衡障

米国精神医学会の診断用マニュアルの最新版，害，麻痺または局所的な脱力，嚥下困『DSM-5 精神疾患の診断・統計マニュアル』に含

難または喉に塊がある感じ，失声，尿まれない点に留意する必要がある。それらの症状

閉，幻覚，触覚または痛覚の消失，複の深刻さに対する不相応で固執した考え，健康状

視，盲，聾，けいれんなどの転換性症

態または症状に対する持続する高レベルの不安，状，健忘または失神以外の意識消失（あこれらの症状や身体健康への不安につぎこまれる

るいはその両者）のような解離性症状〕

過度の時間や労力を伴う 1 つ以上の身体症状にC．原因となる証拠として以下のうち少なくともよって特徴づけられる身体症状症というカテゴ

1 項目が示されている

リーに置き換えられた。このカテゴリーはきわめ1.

頭痛は，身体化障害に起因している他のて異質なものが混在しており（すなわち，生涯に身体症状の経過と並行して徐々に発現まわたって頭痛を含む複数の身体症状を有する古典

2.

3.

たは有意に強さが悪化した的な身体化障害のみならず，不必要に頭痛を重症

頭痛は身体化障害による他の身体症状のと捉えてしまっている患者も含まれる），頭痛が変動と時間的に並行して一定の強さを示

多彩な身体愁訴の中の 1 症状であるときのみ，頭したり寛解した痛が身体化障害に起因すると主張することが可能

頭痛は身体化障害による他の身体症状のであると定められた。このため，ICHD-3βは，緩解と並行して寛解する

身体化障害の DSM-Ⅳ定義を参考にしていく。

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント
身体化障害では，多くの苦痛的な症状と，それらの症状または随伴する健康懸念に対しての過度

12.2 精神病性障害による頭痛な反応または適応不全が組み合わさって認められることが特徴である。症状は，胃またはその他の解説

腸管（あるいはその両者）の問題または機能障害，

頭痛は，患者が頭痛を説明すると確信している

背部痛，腕・足・関節の痛み，頭痛，胸痛またはメカニズムを含んだ内容の妄想の表出症状である

呼吸困難（あるいはその両方），めまい，易疲労感（例：宇宙人に装置を頭に埋め込まれた結果としまたは気力の減退（あるいはその両者），睡眠問題ての頭痛）。

を含む。それが医学的に説明されるか否かにかか

診断基準

わらず，患者の苦しみは本物である。患者は，典A．あらゆる頭痛は C を満たす

型的には苦痛と高レベルの機能障害を経験する。

B．頭痛を説明するであろうメカニズムを含む内患者の症状に対しては一般的な内科疾患あるいは容の妄想が存在する（例えば，装置を頭に埋精神障害と診断されているかもしれないし，され

め込まれ，それが頭痛を引き起こしている，ていないかもしれない。医療資源が高度に利用さまたは，絶対にそうではないという証拠があれているかもしれないが，そのことによっても患るにもかかわらず自身に脳腫瘍があり，頭痛者の懸念が軽減されることはまれである。臨床医を引き起こしていると信じている）の見解としては，これらの患者の多くは治療法にC．原因となる証拠として以下のうち一方もしく反応性が鈍く，新しい治療介入や治療法は主症状

は両方が示されているを悪化させるだけであったり，新たな副作用と合1.

併症につながるだけかもしれない。一部の患者は，彼らに対する医学評価と治療が不十分であったと感じている。

頭痛は妄想が起こったときまたは起こっ
たあとに増悪している

2.

頭痛は妄想が鎮静したときに寛解している12．精神疾患による頭痛

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント
妄想とは，現実に対する誤った推測に基づいた訂正不能な信念である。この信念は，そうでない
明白な証拠があるにもかかわらず本人はそれを強く信じる傾向にある。妄想はそのような医学的状態がないということに関して再三示された証拠や適切かつ権威ある保証にもかかわらず，重大な医学的状態（例えば脳腫瘍や脳動脈瘤）があり，それが頭痛の原因であるという間違った確信に基づいている。妄想の内容は，例えば，外科手術により送信機が頭の中に埋め込まれ，その送信機が頭痛を起こしているというに，より奇抜な内容のこともある。
患者がまず頭痛（例：ICHD-3βの第 1 部に分類されるような一次性頭痛の 1 つ）を発症し，その後，その頭痛への妄想的な説明，例えばそれを支持する医学的なエビデンスもなしに脳腫瘍が頭痛を引き起こしている，などを展開した場合は，精神病性障害による頭痛ではない可能性がある。
代わりに頭痛は一次性頭痛としてコード化し，患者に対しては精神病性障害の妄想性障害身体型と追加診断されるべきである。
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第3部（Part three）

有痛性脳神経ニューロパチー，
他の顔面痛およびその他の頭痛（Painful cranial neuropathies, other facial pains and other headaches）

13．有痛性脳神経ニューロパチーおよび他の顔面痛（Painful cranial neuropathies and other facial pains）

14．その他の頭痛性疾患（Other headache disorders）

154

第3部

有痛性脳神経ニューロパチー，他の顔面痛およびその他の頭痛

13．有痛性脳神経ニューロパチーおよび他の顔面痛（Painful cranial neuropathies and otherfacial pains）
13.1 三叉神経痛（Trigeminal neuralgia）
13.1.1 典型的三叉神経痛（Classical trigeminal neuralgia）
13.1.1.1 典型的三叉神経痛，純粋発作性（Classical trigeminal neuralgia,
purely paroxysmal）
13.1.1.2 持続性顔面痛を伴う典型的三叉神経痛（Classical trigeminal neuralgiawith concomitant persistent facialpain）
13.1.2 有痛性三叉神経ニューロパチー（Painful trigeminal neuropathy）
13.1.2.1 急性帯状疱疹による有痛性三叉神経
ニューロパチー（Painful trigeminal neuropathy

attributed to acute Herpes zoster）
13.1.2.2 帯状疱疹後三叉神経ニューロパチー（Post‑herpetic trigeminal neuropathy）
13.1.2.3 外傷後有痛性三叉神経ニューロパ
チー（Painful post‑traumatic
trigeminal neuropathy）
13.1.2.4 多発性硬化症（MS）プラークによる

13.4 後頭神経痛（Occipital neuralgia）
13.5 視神経炎（Optic neuritis）
13.6 虚血性眼球運動神経麻痺による頭痛（Headache attributed to ischaemic ocularmotor nerve palsy）
13.7 トロサ・ハント症候群（Tolosa‑Hunt syndrome）
13.8 傍三叉神経性眼交感症候群（レーダー症候群）〔Paratrigeminal oculosympathetic（Raederʼs）
syndrome〕
13.9 再発性有痛性眼筋麻痺性ニューロパチー（Recurrent painful ophthalmoplegic neuropathy）
13.10 口腔内灼熱症候群（BMS）（Burning mouth syndrome：BMS）
13.11 持続性特発性顔面痛（PIFP）（Persistent idiopathic facial pain：PIFP）
13.12 中枢性神経障害性疼痛（Central neuropathic pain）
13.12.1 多発性硬化症（MS）による中枢性神経
障害性疼痛（Central neuropathic pain attrib-

uted to multiple sclerosis：MS）
13.12.2 中枢性脳卒中後疼痛（CPSP）（Central post‑stroke pain：CPSP）

有痛性三叉神経ニューロパチー〔Painful trigeminal neuropathy

attributed to multiple sclerosis（MS）plaque〕

13.1.2.5 占拠性病変による有痛性三叉神経
ニューロパチー（Painful trigeminal
neuropathy attributed to space‑occupying lesion）
13.1.2.6 その他の疾患による有痛性三叉神経
ニューロパチー（Painful trigeminal neuropathy

attributed to other disorder）
13.2 舌咽神経痛（Glossopharyngeal neuralgia）
13.3 中間神経（顔面神経）痛〔Nervus intermedius（facial nerve）neuralgia〕
13.3.1 典型的中間神経痛（Classical nervus
intermedius neuralgia）
13.3.2 急性帯状疱疹による二次性中間神経
ニューロパチー（Nervus intermedius neuropathy

attributed to Herpes zoster）

緒言
頭頸部の痛みは三叉神経，中間神経，舌咽・迷走神経および後頭神経を経由する上位頸髄神経根の求心性線維により伝達される。これらの神経が圧迫，捻転または寒冷などの刺激，または中枢経路伝導路の病変により刺激されると，神経支配領域に刺痛または持続痛を生じる場合がある。
帯状疱疹の感染や画像上明白な構造異常などでは原因が明確であると思われるが，神経痛様の痛みでは明らかな原因が存在しない場合もある。
三叉神経痛および舌咽神経痛には用語上の問題がある。神経痛が血管ループによる神経圧迫に起因することが手術時に判明した場合には，厳密に

13．有痛性脳神経ニューロパチーおよび他の顔面痛

155

いえば二次性と考えるべきである。多くの患者は手術までに至らないため，一次性神経痛か，二次性神経痛かは不明確な状態のままである。このた13.1 三叉神経痛

め，典型的な病歴を有する患者であれば，責任血管による圧迫が経過中にたとえ発見されたとして

解説も問題とならないように，「一次性（primary）」
で再発性，片側性の短時間の電撃痛で，突然開始

はなく
「典型的
（classical）」という用語が適用されし終了する。三叉神経枝の支配領域に限定しておている。これにより，「二次性（secondary）」
といり，非侵害刺激によって誘発される（２ 枝領域以う用語は神経腫または類似病変が証明された患者上に及ぶことあり）。明らかな原因がなく発症すに限ることができる。

るか，他疾患の結果として生じることもある。さ

この章で用いられる用語の定義（注 １）

らに，中等度の持続的な顔面痛を伴うことも，伴痛み：実際の組織損傷や潜在的な組織損傷に伴わないこともある。

う，あるいはそのような損傷の際の言葉として表現される不快な感覚かつ感情体験
神経障害性疼痛：体性感覚神経系の病変あるいは疾患による痛み
（
「痛み」
参照）
。
中枢性神経障害性疼痛：中枢系の体性感覚神経系の病変あるいは疾患による痛み
（
「痛み」
参照）
。
末梢性神経障害性疼痛：末梢系の体性感覚神経系の病変あるいは疾患による痛み
（
「痛み」
参照）
。
末梢神経障害：１ 本あるいは複数の神経の機能的あるいは病理学的変化による障害（１ 本の神経の場合：単神経障害，数本の神経の場合：多発単13.1.1 典型的三叉神経痛
以前に使用された用語
疼痛［性］チック（tic douloureux）
解説
三叉神経に対する血管による圧迫以外に明らかな原因がなく発症した三叉神経痛のこと。
診断基準
A．B と C を満たす片側顔面痛発作が 3 回以上ある

神経障害，両側びまん性の場合：多発神経障害）。

B．三叉神経枝の支配領域（２ 枝領域以上に及ぶ

末梢神経障害という用語は，一過性神経伝導障ことあり）に生じ，三叉神経領域を越えて広害，神経断裂，神経切開や，衝撃，伸展，てんかがらない痛みん発作波のような一過性の負荷による神経障害はC．痛みは以下の 4 つの特徴のうち少なくとも 3意味していない（そのような一過性の負荷によるつの特徴をもつ神経障害の場合には，神経原性という用語が，適

1.

している）
。

数分の 1 秒〜2 分間持続する発作性の痛みを繰り返す神経痛：１ 本あるいは複数の神経支配領域の痛2.

激痛み（一般的な用法は，特にヨーロッパでは，しば3.

電気ショックのような，ズキンとするよしば発作性の性質を意味するが，神経痛という用

うな，突き刺すような，あるいは，鋭い語は発作性の痛みにのみ限定するべきではない）。

と表現される痛みの性質
4.

患側の顔面への非侵害刺激により突発する（注 1）

注 １．国際疼痛学会（International Association for the Studyof Pain：ISAP）の分類（Web site http://www.iasp-pain.org）

D．臨床的に明白な神経障害は存在しない（注 2）参照。

E．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
注
1．発作は自発的に起こることもあるが，この診断基準による方法で突発する発作が少なくとも 3
回はなければならない。

156

第3部

有痛性脳神経ニューロパチー，他の顔面痛およびその他の頭痛

2．三叉神経罹患部位の感覚低下や痛覚鈍麻は常に軸索傷害を意味する。いずれかの症状があれば13.1.1.1 典型的三叉神経痛，純粋発作性

三叉神経ニューロパチーと診断し，症候性三叉神

解説経ニューロパチーを除外するための広範な診断的

持続性の顔面痛を伴わない三叉神経痛。

ワークアップが必要である。疼痛部位に痛覚過敏を示す患者もいるが，この症状は疼痛部位に対し診断基準
A．13.1.1「典型的三叉神経痛」の診断基準を満たて患者の注意が増していることを反映している可

す片側顔面痛の繰り返す発作

能性があるので必ずしも三叉神経ニューロパチー

B．発作と発作の間に持続痛がないと診断されない。

C．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

コメント

コメント

一次性
（primary）というよりも典型的（classi-

13.1.1.1「典型的三叉神経痛，純粋発作性」は薬cal）三叉神経痛という用語を用いているのは，最物療法（特にカルバマゼピンか oxcarbazepine）に

近のエビデンスによれば，13.1.1「典型的三叉神経

対して，少なくとも発症初期は反応性がよいこと

痛」は血管（最も頻度が高いのは上小脳動脈）
によ

が多い。

る三叉神経への圧迫によって生じるからである。
画像診断（MRI が望ましい）は二次性の原因を除13.1.1.2 持続性顔面痛を伴う典型的三叉神経痛

外するために実施するべきであり，多くの患者では三叉神経の血管による圧迫所見が得られる。
13.1.1「典型的三叉神経痛」の患者の多くは，最
初の痛みのことを覚えている。

以前に使用された用語
非 典 型 的 三 叉 神 経 痛（atypical trigeminal neuralgia），三叉神経痛タイプ 2（trigeminal neural-

13.1.1「典型的三叉神経痛」
は通常，第 2 枝か第

gia type 2）3 枝領域に生じる。対側顔面に痛みが広がること

解説はないが，両側性に三叉神経痛が起きることがま

持続性顔面痛を伴う典型的三叉神経痛。

れにある。痛みの発作が起こったあとには，通診断基準

常，痛みが誘発されない不応期がある。痛みが非A．13.1.1「典型的三叉神経痛」の診断基準を満た

常に強い場合には，痛みのために患側の表情筋のす片側顔面痛の繰り返す発作

収縮を伴うことが多い（疼痛性チック）。流涙や眼B．患部に中等度の持続性顔面痛を伴う

球の発赤のような軽度の自律神経症状がみられる

C．ほかに最適な ICHD-3 の診断がないこともある。

コメント

経過中，痛みの発作の時間が変化することはあ

13.1.1.2「持続性顔面痛を伴う典型的三叉神経

り，痛みが強くなるのと同様に発作期間が長くな

痛」は非典型的三叉神経痛とか，最近では三叉神ることもある。このような患者では心理社会的な経痛タイプ 2 と呼ばれてきた。

問題をきたすこともあり，QOL の低下や体重減少をきたすことが多い。

中枢性感作が持続性顔面痛の原因の可能性がある。MRI 検査で血管による三叉神経の圧迫が示発作と発作の間には，ほとんどの患者は症状がされないこともある。13.1.1.2「持続性顔面痛を伴ない。13.1.1.2「持続性顔面痛を伴う典型的三叉神

う典型的三叉神経痛」は保存的治療法や脳神経外経痛」の患者では，患部に痛みが遷延化すること

科的介入治療に対して反応性が悪い。非侵害刺激もある。

による疼痛の誘発もあまりない。

13.1.1「典型的三叉神経痛」の前に非典型的な持続性の疼痛が先行することがあり，文献的には前三叉神経痛と呼ばれている。

13．有痛性脳神経ニューロパチーおよび他の顔面痛

157

たはズキンとするような，ビリビリするような，13.1.2 有痛性三叉神経ニューロパチー
解説あるいは疼くような痛みで，皮膚のアロディニア
を伴うことが多い。
三叉神経第 1 枝の帯状疱疹は第Ⅲ，Ⅳ，Ⅵ脳神神経系の疾患や神経傷害によって生じる三叉神

経麻痺を合併することもある。帯状疱疹は免疫不経枝の支配領域に生じる頭部あるいは顔面痛（２

全患者に多く起こり，リンパ腫患者の 10％，ホ枝領域以上も可）。痛みの性質や重症度は原因にジキン病患者の 25％に起こる。

よってさまざまである。

13.1.2.1 急性帯状疱疹による有痛性三叉神経
ニューロパチー13.1.2.2 帯状疱疹後三叉神経ニューロパチー
以前に使用された用語
帯状疱疹後三叉神経痛
解説

解説
持続 ３ ヵ月未満の片側性の頭部あるいは顔面

片側頭部あるいは顔面（またはその両方）の痛み痛。三叉神経枝の支配領域に分布し急性帯状疱疹が ３ ヵ月以上持続あるいは繰り返し起こる。そのに侵された三叉神経枝の支配領域に起こる。急性

疼痛部位は帯状疱疹に侵された三叉神経枝の支配

帯状疱疹による他の臨床症候を伴う。

領域と一致する。さまざまな感覚障害を伴い，帯診断基準
A．発症から 3 ヵ月未満の片側の頭部あるいは顔面痛（およびその両方）
で C を満たす
B．以下のいずれかあるいは両方を満たす
1.

帯状疱疹による皮疹は三叉神経枝の支配領域に一致して発現している2.

帯状疱疹ウイルスの DNA がポリメラー
ゼ連鎖反応
（PCR）
法により髄液中から検出された

C．原因となる証拠として以下の両方が示されて状疱疹により起こる。
診断基準
A．片側頭部あるいは顔面（またはその両方）の痛
みが 3 ヵ月間持続あるいは繰り返し起こり，
C を満たすB．三叉神経枝支配領域の急性帯状疱疹の既往がある
C．原因となる証拠として，以下の両方が示されている
1.

発現しているいる1.

痛みが起きてから帯状疱疹の皮疹が出現するまでの期間は 7 日未満

2.

痛みは帯状疱疹を発症した三叉神経枝の支配領域に一致する

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント

痛みは急性帯状疱疹と時期的に一致して

2.

痛みは三叉神経枝の支配する領域に起こる急性帯状疱疹と同じ領域にある

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント
急性帯状疱疹の発症後，高齢者では帯状疱疹後神経痛に移行することが多い。

帯状疱疹のうち三叉神経節に発症するのは

三叉神経第 1 枝は 13.1.2.2「帯状疱疹後三叉神神

10〜15％で，そのうちの 80％は三叉神経第 1 枝経ニューロパチー」の中で最も罹患頻度が高い領域に発症する。まれに帯状疱疹の皮疹やその集が，第 2，3 枝に起こることもある。典型的には，

簇を伴わない（無疱疹性帯状疱疹）で痛みが起こる

焼けつくような痛みと痒みである。罹患部位の痒ことがある。このような症例では，診断は脳脊髄

みは非常に目立ち，患者を極端に苦しめる。通液中の帯状疱疹ウイルス DNA をポリメラーゼ連

常，感覚障害とアロディニアも同部位に起こる。

鎖反応
（PCR）
法で計測する。

帯状疱疹による皮疹の後遺症として，蒼白色また13.1.2.1「急性帯状疱疹による三叉神経ニューロ
パチー」
は焼けつくような，突き刺すような，まは明紫色の瘢痕が見られることもある。

158

第3部

有痛性脳神経ニューロパチー，他の顔面痛およびその他の頭痛13.1.2.3 外傷後有痛性三叉神経ニューロ

13.1.2.4 多発性硬化症（MS）プラークによる有痛性三叉神経ニューロパチー

パチー
以前に使用された用語

解説

三叉神経の有痛性感覚脱失

三叉神経支配領域における片側頭部あるいは顔他疾患にコード化する面（またはその両方）の痛みで，典型的三叉神経痛

ここには外傷後の有痛性三叉神経ニューロパの特徴をもつ。多発性硬化症プラーク（脱髄巣）にチーを記載する。三叉神経傷害の大半は痛みを起よる三叉神経根の障害で起こり，痛み以外の多発

こさないため，ICHD-3β版では他の場所には記性硬化症の臨床症候を伴う。

載されておらず，該当する他疾患はない。
解説

診断基準
A．持 続 性 顔 面 痛 を 伴 う，あ る い は 伴 わ な い

片側顔面あるいは口部の痛みが三叉神経の外傷

13.1.1「典型的三叉神経痛」の特徴をもつ頭部

によって起こり，痛み以外に三叉神経傷害の症状

あるいは顔面痛（またはその両方）で，必ずしや臨床症候を伴う。

も片側性ではない

診断基準
A．片側顔面あるいは口部（またはその両方）の痛みで，C を満たす

B．多発性硬化症が診断されている
C．三叉神経根を侵している多発性硬化症プラー
クが MRI，または侵されている三叉神経のB．三叉神経に対する明確な外傷
（注 1）
の病歴が

機能不全を示すルーチンの電気生理学的検査あり，三叉神経機能不全の臨床的に明らかな（瞬目反射あるいは三叉神経誘発電位）により陽性徴候（痛覚過敏，アロディニア）
あるいは
陰性徴候
（感覚低下，痛覚鈍麻）（またはその両方）を伴うC．原因となる証拠として，以下の両方が示され示されている
D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント
最 近 の 報 告 で は 多 発 性 硬 化 症 患 者 の 7％がている

13.1.1「典型的三叉神経痛」に類似した症候群を発

1.

痛みは外傷を受けた三叉神経支配領域と症するとされる。しかし，三叉神経痛の症状は多同じ領域にある発性硬化症の特徴とはいえない。13.1.2.4「多発性痛みは三叉神経の外傷から 3〜6 ヵ月以

硬 化 症（MS）プ ラ ーク に よ る 有 痛 性 三 叉 神 経

内に発現している

ニューロパチー」による症状は，13.1.1「典型的三2.

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
注

叉神経痛」と異なり，両側性であることが多い。
13.1.2.4「多発性硬化症（MS）プラークによる有痛1．三叉神経に対する外傷は，機械的，化学的，性三叉神経ニューロパチー」をもつ患者は 13.1.1

温度的，あるいは放射線による障害を含む。

「典型的三叉神経痛」よりも薬物療法への反応性がコメント
痛みの持続期間は発作性〜持続性まで幅広く，場合によっては発作痛と持続痛が混在する。特悪い。

13.1.2.5 占拠性病変による有痛性三叉神経
ニューロパチーに，放射線による神経節後性の障害では，ニュー
ロパチーは 3 ヵ月を超えて経過してから発症することもある。

解説
三叉神経支配領域における片側頭部あるいは顔面（またはその両方）の痛みで，典型的三叉神経痛の特徴をもつ。占拠性病変と三叉神経の接触により起こる。

13．有痛性脳神経ニューロパチーおよび他の顔面痛

診断基準

159

誘発されるのが一般的であり，典型的三叉神経痛

A．持 続 性 顔 面 痛 を 伴 う，あ る い は 伴 わ な い
13.1.1「典型的三叉神経痛」の特徴をもつ片側
頭部あるいは顔面痛（またはその両方）で，Cを満たすのように寛解と再発を繰り返すことがある。
診断基準
A．B および C を満たす片側性の痛み発作が少なくとも 3 回ある

B．占拠性病変と，その病変と障害されている三B．痛みは舌の後部，扁桃窩，咽頭，下顎角直下

叉神経に接していることが画像検査により示

または耳のいずれか １ つ以上の部位に分布す

されている

る

C．痛みは占拠性病変と三叉神経とが接した後か

C．痛みは以下の 4 つの特徴のうち少なくとも 3ら発現したか，または痛みが占拠性病変の診項目を満たす断の契機となった1.

数秒〜2 分持続する痛み発作を繰り返す

2.

激痛

3.

ズキンとするような，刺すような，あるD．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント
13.1.2.5「占 拠 性 病 変 に よ る 有 痛 性 三 叉 神 経
ニューロパチー」の患者は，臨床的に検出可能な感覚障害あるいは電気生理学的異常所見がみられる。

いは鋭い痛み4.

嚥下，咳，会話またはあくびで誘発される

D．明らかな神経学的欠損がない

13.1.2.6 その他の疾患による有痛性三叉神経
ニューロパチー
診断基準

E．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント
13.2「舌咽神経痛」は舌咽神経の分枝および迷走神経の耳介枝および咽頭枝の支配領域に感じられ

A．持 続 性 顔 面 痛 を 伴 う，あ る い は 伴 わ な いる。発症前に，数週間から数ヵ月にわたって障害

13.1.1「典型的三叉神経痛」の特徴をもつ頭部部位において不快な感覚を経験することがある。

あるいは顔面痛（あるいはその両方）で，必ず13.2「舌咽神経痛」は 13.1.1「典型的三叉神経痛」

しも片側性ではない
B．これまで記載してきた以外の疾患で有痛性三叉神経ニューロパチーの原因となることが知られている疾患が診断されたほど激烈ではないが，症状が重度なあまり体重減少をきたすことがある。これら 2 つの疾患は合併しうる。
まれに，痛み発作に咳，嗄声，失神および・まC．痛みはその疾患の発症の後に発現した，またたは徐脈などの迷走神経刺激症状が伴うことがあは痛みがその疾患の診断の契機となったる。舌咽神経痛を咽頭，耳，迷走神経痛の亜型にD．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

区別することが提唱されており，心停止，けいれんあるいは失神を伴う痛みの場合には，迷走舌咽神経痛という言葉を使うことも提案されている。

13.2 舌咽神経痛

画像検査では，舌咽神経の血管による圧迫が明らかになることもある。頸部外傷，多発性硬化症，扁桃あるいは局所の腫瘍，小脳橋角部腫瘍，

以前に使用された用語
迷走舌咽神経痛

アルノルド・キアリ奇形による一例報告がある。
13.2「舌咽神経痛」は少なくとも初期には，薬剤

解説

治療，特に抗てんかん薬に反応することが通常で

舌咽神経痛は片側性，一過性で，激烈な，刺すある。扁桃および咽頭への局所麻酔薬注入が数時ような痛みであり，耳，舌基部，扁桃窩または下顎角直下に生じる。嚥下，会話または咳によって間発作を予防するといわれている。

160

第3部

有痛性脳神経ニューロパチー，他の顔面痛およびその他の頭痛13.3 中間神経（顔面神経）痛13.3.2 急性帯状疱疹による二次性中間神経ニューロパチー
以前に使用された用語

解説

ラムゼイ・ハント症候群

まれな疾患であり，短時間の発作痛が外耳道の解説

深くに感じられ，時には頭頂後頭領域に放散す

外耳道の奥に感じられる片側性の痛みで，時にる。明らかな原因がなく起こることもあれば，帯頭頂後頭領域に放散し，顔面神経麻痺を伴う。中状疱疹の合併症として起こることもある。

間神経の帯状疱疹により起こる。
診断基準

13.3.1 典型的中間神経痛

A．片側顔面痛で C を満たす
B．帯状疱疹による皮疹は中間神経の支配領域で解説

耳または口腔粘膜（あるいはその両方）に発現

中間神経痛は明らかな原因がなく起こる

している

A．少なくとも 3 回は，B と C を満たす片側性の痛みがある
B．痛みは外耳道に局在し，時には頭頂後頭領域

C．原因となる証拠として以下の両方が示されている
1.

現するまでの期間は 7 日未満に放散する
C．以下の 4 つの特徴のうち少なくとも 3 つを満

痛みが起こってから帯状疱疹の皮疹が出

2.

痛みは中間神経領域に限定している

たす

D．末梢性顔面神経麻痺の臨床症状を示す

1.

数秒〜数分間持続する発作痛が繰り返す

E．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

2.

激痛である

3.

ズキンとするような，突き刺すような，二次性中間神経ニューロパチーの最も多い原因

あるいは，鋭いと表現される痛みの性質

は帯状疱疹である。血管による神経圧迫などのよ

外耳道後壁または耳介周囲（あるいはそうな帯状疱疹以外の原因は非常に少ない。まれなの両方）の誘発部位を刺激されると痛み

がら，後頭神経痛を伴った中間神経ニューロパが誘発されるチーの家族例がある。

4.

D．明らかな神経学的欠損がない
E．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

コメント

ラムゼイ・ハント症候群では顔面神経麻痺を伴う耳あるいは口腔粘膜の帯状疱疹による皮疹が診

コメント断に必要な特徴的症状であるが，原著では回転性

13.3.1「典型的中間神経痛」
では時に流涙，唾液

めまい，耳鳴り，聴覚障害，悪心を伴うことが記

過多または味覚の異常のいずれか 1 つ以上を伴載されている。

う。外耳の神経支配は複雑で重複もあり，痛みの13.3.2「急 性 帯 状 疱 疹 に よ る 二 次 性 中 間 神 経

原因となる候補神経は三叉神経痛（耳介側頭神ニューロパチー」ではコルチゾンとアシクロビル経），顔面神経（中間神経），舌咽神経，迷走神経，による治療が可能な限り早く行われるべきである。

視神経が考えられ，血管による神経圧迫が明確でなければ原因神経を 1 つに特定することは困難かもしれない。
13.3.1「典型的中間神経痛」
による痛みは心理学

13.4 後頭神経痛的影響を引き起こし，QOL を著しく損なう原因となりうる。

解説
頭皮の後部に生じる，片側性あるいは両側性

13．有痛性脳神経ニューロパチーおよび他の顔面痛

161の，ズキンとするまたは刺すような痛みであり，
大後頭神経，小後頭神経または第 3 後頭神経の支配領域に分布する。時に障害部位の感覚低下ある

13.5 視神経炎

いは異常感覚を伴い，通常は罹患神経の圧痛を合以前に使用された用語

併する。
診断基準
A．片側性または両側性の痛みであり，基準 B〜
E を満たすB．痛みは大後頭神経，小後頭神経または第 3 後頭神経のいずれか １ つ以上の支配領域に分布する

球後視神経炎解説
視神経の脱髄による一眼または両眼の背後の痛みで中心視覚障害を伴う。
診断基準
A．片側性あるいは両側性の頭痛で C を満たす

C．痛みは以下の 3 つの特徴のうち少なくとも 2

B．臨床所見，電気生理学的所見，画像所見また項目を満たすは血液検査所見のいずれか １ つ以上が視神経

1.

炎の存在を示す

数秒〜数分間持続する疼痛発作を繰り返す

C．原因となる証拠として，以下の両方が示され

2.

激痛

ている

3.

ズキンとするような，刺すような，また

1.

は鋭い痛み
D．痛みは次の両者を伴う
1.

している
2.

頭皮または頭髪（あるいはその両方）への頭痛は以下の ２ つの特徴のいずれか一方
または両方をもつ

非侵害刺激によって，異常感覚またはアa） 眼球後部，眼球，眼球前部または眼球ロディニア（あるいはその両方）が出現す

側面のいずれか １ つ以上に限局するる。
2.

頭痛は視神経炎と時期的に一致して発現

以下のいずれかまたは両方

b） 眼球運動によって増悪する
D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

a） 障害神経枝上の圧痛

コメントb） 大後頭神経の出口部あるいは C2 領域

13.5「視神経炎」はしばしばみられる多発性硬化のトリガーポイントがある症の徴候である。痛みが視力障害に先行すること

E．痛みは障害神経の局所麻酔薬によるブロックもある。臨床症例をまとめた報告によると視神経で一時的に改善する
F．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない炎による頭部の痛みは 90％で認められる。
頭部 MRI で眼窩内に造影効果があれば眼球運

コメント動によって痛みが誘発される頻度は高い（90％）

三叉神経脊髄路核における三叉神経-頸髄神経が，造影効果がなければそのような痛みの出ないの神経間連絡により，13.4「後頭神経痛」の痛みが割合は高い（70％）。

前頭-後頭領域に及ぶことがある。
13.4「後頭神経痛」は，環椎軸椎関節，上関節突
起間関節に由来する後頭関連痛や，頸部筋群とそ13.6 虚血性眼球運動神経麻痺による頭痛の付着部位の圧痛トリガーポイントと区別しなくてはならない，
解説

片側性の前頭または眼周囲の痛みで，痛みと同側の第Ⅲ，第Ⅳまたは第Ⅵ脳神経の虚血性不全麻痺により起こり，同側の第Ⅲ，第Ⅳまたは第Ⅵ脳

162

第3部

有痛性脳神経ニューロパチー，他の顔面痛およびその他の頭痛

神経の虚血性不全麻痺によるその他の臨床症状を

2 週間前以内か，または麻痺と同時に出

伴う

現している

診断基準

2.

A．片側性の頭痛で C を満たす
B．虚血性眼球運動神経麻痺を確定する臨床所見
および画像所見
C．原因となる証拠として，以下の両方が示され頭痛は同側の眉毛および眼球付近に限定している

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント
13.7「ト ロ サ・ハ ン ト 症 候 群」で は 第Ⅴ 脳 神 経ている（一般的には第 1 枝），視神経，第Ⅶ脳神経あるい1.

頭痛は眼球運動神経麻痺と時期的に一致

は第Ⅷ脳神経の障害を合併することが報告されてして発現しているいる。瞳孔を支配する交感神経が時々障害される

頭痛は同側の眉毛および眼周囲に限局しこともある。この症候群は，生検により海綿静脈ている洞，上眼窩裂あるいは眼窩内の肉芽腫性病変に

2.

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント

よって引き起こされることが示されている。
腫瘍や血管炎，頭蓋底髄膜炎，サルコイドーシ

糖尿病の存在の如何にかかわらず，大多数の眼スや糖尿病のような有痛性眼筋麻痺を引き起こす球運動神経麻痺は痛みを伴う。13.6「虚血性眼球その他の疾患を除外するために注意深い経過観察

運動神経麻痺による頭痛」
は，複視の発症と同時が必要である。

または先行して出現することがある。
痛みは第Ⅲ脳神経麻痺の患者において最も頻度が高く，次いで第Ⅵ脳神経麻痺，第Ⅳ脳神経麻痺

13.7「トロサ・ハント症候群」による痛みと麻痺
はコルチコステロイドによって適切に治療されれば寛解する。

の順番にみられる。

13.8 傍三叉神経性眼交感症候群（レーダー症候群）13.7 トロサ・ハント症候群
解説
解説

三叉神経の眼枝支配領域に分布する持続性，片第Ⅲ，第Ⅳまたは第Ⅵ脳神経のいずれか １ つ以

側性の痛みで，時に三叉神経の上顎枝に広がる。

上の麻痺を伴う片側の眼窩痛で，海綿静脈洞，上ホルネル症候群を伴い，中頭蓋窩または内頸動脈眼窩裂あるいは眼窩内の肉芽腫性炎症によるの疾患による。

診断基準

診断基準

A．片側性の頭痛で C を満たす

A．持続性，片側性の頭痛で C を満たす

B．次の両方を満たす

B．中頭蓋窩または同側の内頸動脈のいずれか一1.

海綿静脈洞，上眼窩裂あるいは眼窩内に方に頭痛の基盤となる疾患の証拠を示す画像

肉 芽 腫 性 炎 症 が MRI あ る い は 生 検 に所見

よって確認される
2.

C．原因となる証拠として，以下の両方が示され第Ⅲ，第Ⅳまたは第Ⅵ脳神経のいずれかている

１ つ以上の麻痺

1.

ている
1.

頭痛と第Ⅲ，第Ⅳまたは第Ⅵ脳神経のいずれか １ つ以上の麻痺が出現する間隔は頭痛は頭痛の基盤となる疾患の発症と時期的に一致して出現している

C．原因となる証拠として，以下の両方が示され
2.

頭痛は以下のいずれかまたは両方の特徴を有する

a） 三叉神経眼枝の支配領域に限局し，上

13．有痛性脳神経ニューロパチーおよび他の顔面痛

163

顎枝の領域に広がることも広がらない認められることがある。コルチコステロイドを用こともある

いた治療が一部の患者に有効である。

b） 眼球運動で増悪する
D．同側のホルネル症候群
E．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント

13.10 口腔内灼熱症候群（BMS）

13.8「傍三叉神経性眼交感神経症候群
（レーダー
症候群）
」
の原著は有用であった。なぜなら眼瞳孔以前に使用された用語

交感神経線維の障害は中頭蓋窩の病変を示したか

口腔痛，または舌に限局している場合には舌痛らである。それは 20 世紀初頭において臨床と解解説

剖を対応させる方法の古典的な例とみなされてい3 ヵ月を超えて，かつ 1 日 2 時間を超えて連日る。今日「レーダー症候群」の用語を用いるべきか

再発を繰り返す，口腔内の灼熱感あるいは異常感については非常に議論が分かれる。しかし，有痛覚で，臨床的に明らかな原因病変を認めないもの。

性ホルネル症候群は中頭蓋窩病変または内頸動脈診断基準

解離の診断に有用な所見であるとする考え方もあA．B および C を満たす口腔痛があるる。

B．３ ヵ月を超えて，1 日 2 時間を超える連日繰り返す症状

13.9 再発性有痛性眼筋麻痺性ニューロパチーC．痛みは以下の特徴の両方を有する
1.

灼熱感

2.

口腔粘膜の表層に感じる

D．口腔粘膜は外見上正常であり，感覚検査を含以前に使用された用語
眼筋麻痺性片頭痛

めた臨床的診察は正常である
E．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

解説

コメント

1 本以上の眼球運動に関係する脳神経（第Ⅲ脳13.10「口腔内灼熱症候群（BMS）」の痛みは通常神経が多い）
麻痺の繰り返す発作で，同側の頭痛

両側性であり，その程度は変動する。最も好発すを伴うる部位は舌の先端である。自覚的な口腔内乾燥診断基準
A．B を満たす発作が 2 回以上ある感，異常感覚，および味覚変化が存在することがある。

B．片側性の頭痛に頭痛と同側の ３ 本の眼球運動

閉経後の女性の有症率が高く，心理的社会的疾神経のうち 1 本以上に運動麻痺がある

患および精神的疾患の合併が多いという研究成果

C．適切な検査により眼窩内，傍トルコ鞍，後頭もある。近年得られた検査所見と脳画像により，蓋窩の病変が除外される
D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

中枢および末梢神経系の変化が示唆されている。
局所疾患（カンジダ症，扁平苔癬，唾液量減少）

コメント

あるいは全身性疾患（薬剤誘発性，貧血，ビタミ

本症候群は片頭痛の類縁疾患というよりはむしン B12 および葉酸欠乏，シェーグレン症候群，糖ろ再発性有痛性ニューロパチーであるため，これ尿病）による二次性の口腔内灼熱症候群を独立しまで用いられてきたものの不適切な呼称である眼た疾患概念とするかどうかは議論が分かれてい筋麻痺性片頭痛は却下された。

る。現在のところ，付録に含めることでさえ正当

最近のデータから眼筋運動麻痺に最高 14 日間
先行して頭痛が起きることが示されている。MRI
では罹患脳神経でガドリニウム造影や神経肥厚が化する知見はない。

164

第3部

有痛性脳神経ニューロパチー，他の顔面痛およびその他の頭痛

三叉神経ニューロパチーは一連の疾患群のように

13.11 持続性特発性顔面痛（PIFP）

考えられる。13.11「持続性特発性顔面痛（PIFP）」
は顔面，上顎洞，歯，歯茎の小手術や外傷を契機に発症することもあるが，創傷治癒後に，明らか以前に使用された用語

な局所の原因を認めない状態で遷延することがあ

非定型顔面痛る。しかし，心理物理的検査や神経生理学的検査

解説

では感覚障害を示すこともある。

臨床的神経学的欠損症候を伴わないが，3 ヵ月

非定型歯痛という用語は，1 本以上の歯あるい間を超え，１ 日 2 時間を超えて持続し毎日繰り返

は抜歯後の歯槽の持続痛で，通常の歯科的原因がす，さまざまな症状を伴う顔面およびまたは口腔

全く存在しない場合に適用されている。非定型歯の持続性の痛み。

痛 は 13.11「持 続 性 特 発 性 顔 面 痛（PIFP）」の サ ブ

診断基準

フォームと考えられているが，局在が明瞭で，発A．B および C を満たす顔面または口腔（あるいはその両方）の痛みがある
B．1 日 2 時間を超える痛みを連日繰り返し，3 ヵ
月を超えて継続する
C．痛みは以下の両方の特徴を有する
1.

局在が不明瞭で，末梢神経の支配に一致

症年齢は比較的低く，性差が小さい。外傷の既往によって，非定型歯痛は 13.1.2.3「外傷後有痛性三叉神経ニューロパチー」のサブフォームと考えられることがある。これらの亜型があるとしても，診断基準を提案するに足るほど十分に研究されて
いない。

しない
2.

鈍い，疼くような，あるいは，しつこいと表現される性質

D．臨床的神経学的診察は正常である

13.12 中枢性神経障害性疼痛

E．適切な検査によって歯による原因が否定される
F．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

解説
片側性または両側性の頭頸部の痛みで，さまざ

コメント

まな症状を呈し，中枢神経由来の感覚変化を伴う

13.11「持続性特発性顔面痛（PIFP）」の性質を表ことも伴わないこともある。原因に応じて，症状現するにはさまざまな言葉が使われるが，最も頻は一定の場合もあるし寛解・再発することもある。

繁に表現されるのが「鈍い」，「しつこい」，あるいは「疼く」である。鋭い痛みとして増悪することも

13.12.1 多発性硬化症（MS）による
中枢性神経障害性疼痛あり，ストレスによって増悪する。痛みは顔面の深部にあると表現されることも，表面にあると表解説

現されることもある。経過とともに，痛みが頭頸

多発性硬化症の罹患者における，片側性または部の広い領域に拡大することがある。

両側性の頭頸部痛であり，さまざまな症状を呈

13.11「持続性特発性顔面痛（PIFP）」
は，慢性広し，感覚変化を伴う場合も伴わない場合もある。

範痛症や過敏性腸症候群のようなほかの疼痛疾患

三叉神経の中枢上行経路の脱髄性病変に起因すの併発疾患であることもある。さらに，持続性特る。通常寛解増悪する。

発性顔面痛には精神疾患や心理社会的問題の合併頻度が高い。
些細な外傷によって生じた 13.11「持続性特発性診断基準
A．顔面または頭部（あるいはその両方）の痛みであり，C を満たす

顔面痛（PIFP）」と末梢神経に対する有意な傷害にB．多発性硬化症（MS）が診断されており，MRI

よって引き起こされたことが明白な有痛性外傷後

上，脳幹あるいは三叉神経核の上行性投射路

13．有痛性脳神経ニューロパチーおよび他の顔面痛に脱髄病変を認める
C．痛みは脱髄病変と時間的に関連して発現して165痛が単独で生じることもあるが，対側の片側性異常感覚を合併することのほうが多い。

いるか，または痛みがその病変の発見の契機となった
D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント
痛みの伴わない感覚障害（通常は異常感覚であるが，感覚低下，感覚脱失，痛覚低下，錯感覚なども含む）
が，13.12.1「多発性硬化症（MS）による
中枢性神経障害性疼痛」の痛みと共存することがある。痛みは，13.1.2.4「多発性硬化症（MS）
プラー
クによる有痛性三叉神経ニューロパチー」と同様，発作性のこともあるし，持続性のこともある。

13.12.2 中枢性脳卒中後疼痛（CPSP）
解説
通常は片側性の顔面または頭部の疼痛であり，さまざまな症状を呈する。頭頸部の一部分または全体に及び感覚障害を伴う。脳卒中によって引き起こされ，その発症後 6 ヵ月以内に生じている。
三叉神経やほかの脳神経または頸部神経の末梢部位の病変では説明できない。
診断基準
A．顔面または頭部（あるいはその両方）の疼痛であり，C を満たす
B．虚血性または出血性脳卒中の発症
C．原因となる証拠として以下の両方が示されている
1.

脳卒中発症後 6 ヵ月以内に疼痛が発現し
ている

2.

画像検査
（通常 MRI）
により，適切な部位に血管障害の病変が示されている

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント
13.12.2「中枢性脳卒中後疼痛
（CPSP）」
は三叉神
経核の上行性投射経路の病変による。頸髄レベルの脊髄視床路と皮質性の情報処理も重要な役割を果たしている可能性がある。したがって，症状は障害側の体幹や上下肢も含むことがある。視床病
変発生後の頭頸部痛は半側症候群の部分症状である可能性がある。延髄外側病変では，片側性顔面【文献】
13.1.1 Classical trigeminal neuralgia

Benoliel R and Sharav Y. Trigeminal neuralgia with lacrimation or SUNCT syndrome? Cephalalgia 1998；18：
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Benoliel R, Eliav E and Sharav Y. Self-reports of pain-related awakenings in persistent orofacial pain patients. J
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166

第3部

有痛性脳神経ニューロパチー，他の顔面痛およびその他の頭痛

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169

14．その他の頭痛性疾患（Other headache disorders）
14.1 分類不能の頭痛（Headache not elsewhere classified）
14.2 詳細不明の頭痛（Headache unspecified）

コメント
ICHD 第 1 版から ICHD-3 が作成されるまでの間，いくつかの新たな頭痛の疾患概念が記載されている。これまで記載されていないさらに多くの疾患概念の存在が予想される。それらの頭痛は，新たに分類されるまでは，14.1「分類不能の頭痛」

緒言
ICHD-3 ですべての頭痛を網羅するために，適切な症例が存在するが，診断基準の 1 つを満たさとして分類する。

14.2 詳細不明の頭痛ない疾患のためのサブカテゴリーを設ける。初めて記載された，あるいは単に十分な情報が揃って以前に使用された用語

いないという理由で，現時点ではいずれの章にも分類不能の頭痛（headache not classifiable）

分類しきれない頭痛がなおも存在する可能性があ

診断基準る。そのようなタイプまたはサブタイプの頭痛のA．頭痛があるか，またはあった

ために本章を設ける。

B．頭痛を本分類集のいずれかに分類するに足りる十分な情報がない
コメント

14.1 分類不能の頭痛

情報がほとんどない患者は多く，そのような患者にも診断名が必要なことは明らかである。その場合は頭痛のタイプを特定できなくとも，頭痛が以前に使用された用語ある，または頭痛があったことのみを記述するだ

分類不能の頭痛（headache not classifiable）

けでよい。そのような患者は 14.2「詳細不明の頭診断基準痛」としてコード化する。しかし，頭痛の詳細情A．独立した診断概念を示唆する特徴的な所見を有する頭痛
B．これまで記載された頭痛性疾患のどの診断基
準にも当てはまらない報が入手できる場合に，情報収集を怠ってこのコードを用いることは決してあってはならない。
このコードを用いるのは，患者の死亡，意思疎通不能，または連絡不能といった理由で情報入手できない場合に限るべきである。

171

付録
（Appendix）

A1. 片頭痛（Migraine）
A1.1 前兆のない片頭痛（Migraine without aura）
A1.1.1 前兆のない純粋月経時片頭痛（Puremenstrual migraine without aura）
A1.1.2 前兆のない月経関連片頭痛（Menstrually related migraine without aura）
A1.1.3 前兆のない非月経時片頭痛（Non‑menstrual migraine without aura）
A1.2 前兆のある片頭痛（代替診断基準）〔Migraine with aura
（alternative criteria）〕
A1.2.1 典型的前兆のある片頭痛（代替診断基準）〔Migraine with typical aura
（alternative criteria）〕
A1.3 慢性片頭痛（代替診断基準）〔Chronic migraine（alternative criteria）〕
A1.3.1 無痛期のある慢性片頭痛（Chronic
migraine with pain‑free periods）
A1.3.2 持続性疼痛を伴う慢性片頭痛（Chronic
migraine with continuous pain）
A1.4 片頭痛の合併症（Complications of migraine）
A1.4.5 片頭痛前兆重積（Migraine aura status）
A1.6 片頭痛に関連する周期性症候群（Episodic syndromes that may be
associated with migraine）
A1.6.4 乳児疝痛（Infantile colic）
A1.6.5 小児交互性片麻痺（Alternating hemiplegia of childhood）
A1.6.6 前庭性片頭痛（Vestibular migraine）
A2. 緊張型頭痛（代替診断基準）〔Tension‑type headache（alternative criteria）〕
A3. 三叉神経・自律神経性頭痛（Trigeminal‑autonomic cephalalgias：TACs）
A3.6 鑑別不能の三叉神経・自律神経性頭痛（Undifferentiated trigeminal autonomic
cephalalgia）
A4. その他の一次性頭痛疾患（Other primary headache disorders）
A4.11 一過性表在頭痛（Epicrania fugax）
A5. 頭頸部外傷・傷害による頭痛（Headache attributed to trauma or injury to thehead and/or neck）

A5.1 頭部外傷による急性頭痛（Acute headache
attributed to traumatic injury to the head）
A5.1.1.1 中等症または重症頭部外傷による
遅発性急性頭痛（Delayed‑onset acute headache

attributed to moderate or severe
traumatic injury to the head）
A5.1.2.1 軽症頭部外傷による遅発性急性頭痛（Delayed ‑ onset acute head ache attributed to mild traumatic
injury to the head）
A5.2 頭部外傷による持続性頭痛（Persistent headache attributed totraumatic injury to the head）
A5.2.1.1. 中等症または重症頭部外傷による遅 発 性 持 続 性 頭 痛（Delayed‑onset persistent headache attributed to moderate or severe traumatic injury to the head）
A5.2.2.1 軽症頭部外傷による遅発性持続性
頭 痛（Delayed‑onset persistentheadache attributed to mild traumatic injury to the head）
A5.7 脳の放射線手術による頭痛（Headache
attributed to radiosurgery of the brain）
A5.8 その他の頭頸部外傷による急性頭痛（Acute headache attributed to othertrauma or injury to the head and/or neck）
A5.9 その他の頭頸部外傷による持続性頭痛（Persistent headache attributed to othertrauma or injury to the head and/or neck）
A6. 頭頸部血管障害による頭痛（Headache attributed
to cranial or cervical vascular disorder）
A6.10 頭頸部血管障害の既往による持続性頭痛（Persistent headache attributed to pastcranial or cervical vascular disorder）
A7. 非血管性頭蓋内疾患による頭痛（Headache
attributed to non‑vascular intracranial disorder）
A7.6 てんかん発作による頭痛（Headache
attributed to epileptic seizure）
A7.6.3 電気痙攣療法（ECT）後頭痛〔Post‑electroconvulsive therapy（ECT）headache〕

172

付録

A7.9 非血管性頭蓋内疾患の既往による持続性頭痛（Persistent headache attributed topast non‑vascular intracranial disorder）
A8. 物質またはその離脱による頭痛（Headache
attributed to a substance or its withdrawal）
A8.4 物質の過去の使用・曝露による持続性頭痛（Persistent headache attributed to pastuse of or exposure to a substance）
A9. 感染症による頭痛（Headache attributed to infection）
A9.1 頭蓋内感染症による頭痛（Headache
attributed to intracranial infection）
A9.1.3.3 頭蓋内真菌または他の寄生虫感染の既往による持続性頭痛（Persistent headache attributed topast intracranial fungal or otherparasitic infection）
A9.1.6 その他の感染性頭蓋内占拠性病変による 頭 痛（Headache attributed to otherinfective space‑occupying lesion）
A9.3 ヒト免疫不全ウイルス（HIV）による頭痛〔Headache attributed to humanimmunodeficiency virus（HIV）infection〕
A10. ホメオスターシス障害による頭痛（Headache
attributed to disorder of homoeostasis）
A10.7 起立性（体立性）低血圧による頭頸部痛〔Head and/or neck pain attributed toorthostatic（postural）hypotension〕
A10.8 その他のホメオスターシス障害による頭痛（Headache attributed to other disorderof homeostasis）
A10.8.1 宇宙飛行による頭痛（Headache
attributed to travel in space）
A10.8.2 その他の代謝性または全身性疾患による 頭 痛（Headache attributed to othermetabolic or systemic disorder）
A10.9 ホメオスターシス障害の既往による持続性頭痛（Persistent headache attributed topast disorder of homoeostasis）
A11. 頭蓋骨，頸，眼，耳，鼻，副鼻腔，歯，口あるいはその他の顔面・頸部の構成組織の障害による頭痛あるいは顔面痛（Headache or facial pain attributed to disorderof the cranium, neck, eyes, ears, nose, sinuses,
teeth, mouth or other facial or cervical structure）
A11.2 頸部疾患による頭痛（Headache attributed
to disorder of the neck）
A11.2.4 上位頸髄神経根症による頭痛（Headache attributed to upper
cervical radiculopathy）

A11.2.5 頸部筋筋膜痛による頭痛（Headache attributed to cervicalmyofascial pain）
A11.5 鼻・副鼻腔疾患による頭痛（Headache attributed to disorder of thenose or paranasal sinuses）
A11.5.3 鼻粘膜，鼻甲介，鼻中隔の障害による頭痛（Headache attributed todisorder of the nasal mucosa,
turbinates or septum）
A12. 精神疾患による頭痛（Headache attributed to psychiatric disorder）
A12.3 うつ病による頭痛（Headache attributed
to depressive disorder）
A12.4 分離不安症/分離不安障害による頭痛（Headache attributed to separation
anxiety disorder）
A12.5 パニック症/パニック障害による頭痛（Headache attributed to panic disorder）
A12.6 限局性恐怖症による頭痛（Headache attributed to specific phobia）
A12.7 社交不安症/社交不安障害（社交恐怖）による頭痛〔Headache attributed to social
anxiety disorder（social phobia）〕
A12.8 全般性不安症/全般性不安障害による頭痛（Headache attributed to generalized
anxiety disorder）
A12.9 心的外傷後ストレス障害による頭痛（Headache attributed to post‑traumaticstress disorder）
A12.10 急性ストレス障害による頭痛（Headache attributed to acute stressdisorder）

緒言
付録は国際頭痛分類第 2 版（ICHD-2）に初めて加えられた。付録にはいくつかの目的があり，それは ICHD-3 にも継続されている。付録の主要な目的は，これまで行われてきた研究ではまだ十分な確証が得られていない多くの新しい疾患概念について研究のための診断基準を示すことである。頭 痛 分 類 委 員 会（Headache Classification
Subcommittee）の専門家の経験およびさまざまな質の文献によれば，多くの診断名（疾患単位）につ

付録

173

いては実在すると考えられるものの，これらの疾は混合ホルモン経口避妊薬または周期的ホルモン

患の存在を公式に認めるためには，より良質の科

補充療法における外因性プロゲストゲン使用中止

学的エビデンスが示されることが必要であると考によって生じる子宮内膜出血を月経とする。

えられる。現在 ICHD-2 から ICHD-3βに改訂さ

2．月経初日を Day 1 とし，その前日を Day−1

れた際にみられたのと同様に，今回付録に記載さとする。Day 0 はない。

れているいくつかの疾患は次の改訂版では付録から本体へ組み込まれることが予想される。
付録の数ヵ所で分類本体の診断基準に対する代替診断基準を示した。これは前述のように臨床経A1.1.2 前兆のない月経関連片頭痛
診断基準

験およびある一定量の文献によるエビデンスから

A．月経のある女性（注 1）にみられる発作で，1.1

代替診断基準がより適切である可能性が示唆され「前兆のない片頭痛」の診断基準と B を満たるものの，分類委員会は本体における診断基準をす変更できるほど十分なエビデンスが揃ったとはまだ考えていないためである。

B．少なくとも連続 3 周期を超えて前向きに記録された証拠から，発作は月経 3 周期中 2 周期

最後に付録は ICHD の初版や第 2 版において

以上で月経（注 1）開始日（Day 1）± 2 日（すな

疾患単位として含まれていたが，いまだ十分なエ

わち月経開始 2 日前から 3 日目まで）（注 2）

ビデンスが公表されていない疾患を除外する第一に生じ，その他の時期にも発作を認めること段階として使用される。

が確認されている
注
1．本分類の目的上，正常月経周期，あるいは混合ホルモン経口避妊薬または周期的ホルモン補充

A1．片頭痛療法における外因性プロゲストゲン使用中止によって生じる子宮内膜出血を月経とする。
2．月経初日を Day 1 とし，その前日を Day−1とする。Day 0 はない。

A1.1 前兆のない片頭痛
A1.1.1 前兆のない純粋月経時片頭痛
診断基準
A．月経のある女性（注 1）にみられる発作で，1.1「前兆のない片頭痛」の診断基準と B を満たす
B．少なくとも連続 3 周期を超えて前向きに記録された証拠から，発作は月経 3 周期中 2 周期

A1.1.3 前兆のない非月経時片頭痛
診断基準
A．月経のある女性（注 1）にみられる発作で，1.1「前兆のない片頭痛」の診断基準と B を満たす
B．発作は A1.1.1「前兆のない純粋月経時片頭痛」
または A1.1.2「前兆のない月経関連片頭痛」の診断基準 B を満たさない
注

以上で月経
（注 1）
開始日
（Day 1）±2 日（すな

1．本分類の目的上，正常月経周期，あるいは混

わち月経開始 2 日前から 3 日目まで）（注 2）合ホルモン経口避妊薬または周期的ホルモン補充にのみに生じその他の時期には発作を認めな療法における外因性プロゲストゲン使用中止にいことが確認されている

よって生じる子宮内膜出血を月経とする。

注
1．ICHD-3βの目的上，正常月経周期，あるいコメント
本項は 1.1「前兆のない片頭痛」の下位分類であ

174

付録

り，上記の診断基準で定義されたように月経中の女性にのみ該当する。

A1.2 前兆のある片頭痛（代替診断基準）

A1.1.1「前兆のない純粋月経時片頭痛」と A1.1.2「前兆のない月経関連片頭痛」との重要な違いは，
純粋月経時片頭痛のほうが予防的ホルモン投与の効果がある可能性が高いことである。多くの女性が片頭痛発作と月経との関連を過大報告するた
め，診断を確認するためには，エビデンスとして代替診断基準
A．B および C を満たす発作が少なくとも 2 回ある
B．以下の完全可逆性前兆症状が 1 つ以上ある

最低 3 周期継続して前向きに記録をとった資料が

1.

視覚症状

必要である。

2.

感覚症状

月経時片頭痛発作は大半が前兆のない片頭痛で

3.

言語症状

ある。1.1「前兆のない片頭痛」と 1.2「前兆のある

4.

運動症状

片頭痛」
の両方をもつ女性では，1.2「前兆のある

5.

脳幹症状

片頭痛」
は月経と関連して起こることが少ない。

6.

網膜症状

片頭痛のメカニズムは，正常月経周期による子C．以下の 6 つの特徴のうち少なくとも 3 項目を宮内膜出血と，外因性プロゲストゲン使用中止

満たす（混合ホルモン経口避妊薬および周期的ホルモン1.

補充療法の場合など）
による子宮内膜出血では，徐々に進展する

異なる可能性がある。例えば，内因性月経周期

2.

は，排卵を起こす視床下部・下垂体・卵巣系の複3.

合的なホルモン変化によって生じ，混合ホルモン
経口避妊薬の使用によって抑制される。したがっ4.

各 々の 前 兆 症 状 は 5〜60 分 間 持 続 す る少なくとも 1 つの前兆は片側性である
（注 2）

5.

異なる可能性がある。
月経時片頭痛発作がエストロゲン消退により生

2 つ以上の前兆が引き続き進展する（注 1）て研究を行うにあたっては，これらの集団を分けるべきである。これらの別個の集団では治療法も少なくとも 1 つの前兆は 5 分以上かけて少なくとも 1 つの前兆は陽性症状である
（注 3）

6.

前兆に伴って，あるいは前兆出現後 60じることを示す科学的根拠が，少なくとも一部の分以内に頭痛が生じる

女性でみられる。しかし，月経周期中のその時期

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がないにおけるその他のホルモンおよび生化学的変化が注関連している可能性もある。純粋月経時片頭痛ま1．例えば，1 回の前兆の間に 3 つの症状が出現

たは月経関連片頭痛が外因性エストロゲン中止とする場合には，前兆の許容最長持続時間は 3×60

関連していると考えられる場合，A1.1.1「前兆の分間である。運動症状は最長 72 時間持続する場ない純粋月経時片頭痛」，または A1.1.2
「前兆のな

合もある。

い月経関連片頭痛」と 8.3.3「エストロゲン離脱頭

2．失語は常に片側性の症状とみなされるが，構痛」の両方にコード化するべきである。

音障害の場合は片側性の場合もそうでない場合も月経関連症状は女性の生殖可能期間において変動する可能性がある。

ありうる。
3．閃輝暗点，チクチク感などの前兆は陽性症状
とする。

付録

A1.2.1 典型的前兆のある片頭痛（代替診断基準）
代替診断基準回以上あった患者に起こる
C．3 か月を超えて月 8 日以上で以下のいずれか
を満たす
1.
2.

満たす
1.

少なくとも 1 つの前兆症状は 5 分以上か

1.2「前兆のある片頭痛」の診断基準 B と Cを満たす

逆性の視覚性，感覚性，言語性前兆を伴う
C．以下の 6 つの特徴のうち少なくとも 3 項目を

1.1「前兆のない片頭痛」の診断基準 C とD を満たすA．B および C を満たす発作が 2 回以上ある
B．運動性，脳幹性，網膜性前兆ではなく完全可

175

3.

1.5「片頭痛の疑い」の診断基準 A と B を満たす

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

けて徐々に広がる2.

2 つ以上の前兆症状が引き続いて起こる

3.

それぞれの前兆症状は 5〜60 分継続する
（注 1）

4.
5.

A1.3.1 無痛期のある慢性片頭痛
診断基準

少なくとも 1 つの前兆症状は片側性であA．1.3「慢性片頭痛」の診断基準と B を満たす

る
（注 2）

B．薬物治療によらない 3 時間を超える無痛期が少なくとも 1 つの前兆症状は陽性症状で月に 5 日以上存在する

ある
（注 3）
6.

前兆の出現中もしくは前兆後 60 分以内に頭痛が発現するD．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
注

A1.3.2 持続性疼痛を伴う慢性片頭痛
診断基準
A．1.3「慢性片頭痛」の診断基準と B を満たす

1．例えば，1 回の前兆の間に 3 つの症状が出現

B．薬物治療をしているにもかかわらず，3 時間する場合には，前兆の許容最長持続時間は 3×60を超える無痛期が月に 5 日以上存在すること分間である。

がない

2．失語は常に片側性の症状とみなされるが，構音障害の場合は片側性の場合もそうでない場合もありうる。
3．閃輝暗点，チクチク感などの感覚異常の前兆

A1.4 片頭痛の合併症

は陽性症状とする。

A1.4.5 片頭痛前兆重積

A1.3 慢性片頭痛（代替診断基準）

診断基準
A．1.2「前兆のある片頭痛」またはそのサブタイ
プの 1 つの診断基準を満たす片頭痛

代替診断基準A．頭痛〔緊張型頭痛様または片頭痛様（あるいはB．連続 3 日以上にわたり 1 日に 2 つ以上前兆を
認める

その両方）
〕
が月に 15 日以上の頻度で 3 ヵ月

コメントを超えて発現し，B と C を満たす

適切な検査により可逆性脳血管攣縮症候群や可B．1.1「前兆のない片頭痛」の診断基準 B〜D を満たすか，1.2「前兆のある片頭痛」の診断基
準 B および C を満たす発作が，合わせて 5

逆性後頭葉白質脳症および動脈解離を含む他の神経疾患が除外されるべきである。

176

付録

A1.6 片頭痛に関連する周期性症候群が少なくとも 1 つ起こる
D．精神障害または神経学的欠損（あるいはその両方）の証拠がある
E．その他の疾患によらないA1.6.4 乳児疝痛コメント
小児交互性片麻痺は，不均一な神経変性疾患で解説ある。片頭痛との関連は，臨床的根拠によって示

他の点では健康で栄養状態も良好にみえる乳児唆される。この疾患はてんかんのまれな型であるが過度に頻回に泣く。
診断基準
A．出生から 4 ヵ月までの乳児の易刺激性，ぐずりまたは泣くなどの反復性の発作があり，Bを満たす
B．以下の両方可能性も除外できない。ATP1 A3 遺伝子（Na＋/K＋ ATPase α3 サブユニットをコードする）の変異が本症の少なくとも 70％の原因と思われている。

A1.6.6 前庭性片頭痛（日本語訳作成にあたって，前付 13 頁参照のこと）

1.

発作は 1 日に 3 時間以上持続する

2.

発作は 3 週間以上にわたり，週に 3 日以以前に使用された用語

上起こる

片 頭 痛 関 連 め ま い（migraine-associated verti-

C．他の疾患によらない

go/dizziness），片 頭 痛 関 連 前 庭 障 害（migraine-

コメント

related vestibulopathy），片 頭 痛 性 め ま い（mi-乳児疝痛は 5 人に 1 人の乳児に認められるが，grainous vertigo）

成長障害を除外する必要がある。
疝痛をもつ乳児は将来的に 1.1「前兆のない片頭診断基準
A．C と D を満たす発作が 5 回以上ある痛」や 1.2「前兆のある片頭痛」を発症する可能性がB．現在または過去に 1.1「前兆のない片頭痛」ま

高い。1.
「片頭痛」
をもつ母親は片頭痛のない母親

たは 1.2「前兆のある片頭痛」の確かな病歴がに比べて疝痛をもつ乳児をもつ確率が 2.5 倍高いある（注 1）ということが，明らかにされた。1.
「片頭痛」
をもつ父親では疝痛をもつ可能性は 2 倍増加していた。

C．5 分〜72 時間（注 2）の間で持続する中等度または重度（注 3）の前庭症状（注 4）がある
D．発作の少なくとも 50％は以下の 3 つの片頭A1.6.5 小児交互性片麻痺

痛の特徴のうち少なくとも 1 つを伴う
1.

解説

頭痛は以下の 4 つの特徴のうち少なくとも 2 項目を満たす

左右交代性にみられる小児片麻痺発作で，進行a） 片側性性脳症その他の発作性現象および精神的機能障害b） 拍動性を伴う。

c） 中等度または重度

診断基準d） 日常的な動作により頭痛が増悪する

A．身体の左右いずれかの側に交代性にみられる

2.

光過敏と音過敏（注 6）

再発性片麻痺発作で，B および C を満たす

3.

視覚性前兆（注 7）

B．生後 18 ヵ月までに発症
C．片麻痺発作と関連して，あるいは独立して，緊張性発作，ジストニア姿勢，舞踏病アテE．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない，または他の前庭疾患によらない（注 8）
注

トーゼ様運動，眼振，その他の眼球運動異1．基礎疾患としての片頭痛の診断もコード化す

常，自律神経障害などのその他の発作性現象

ること。

付録

177

2．発作持続期間はきわめて多様である。患者のが，必ずしも片側とは限らない。例えば感覚性前約 30％は数分程度，30％は数時間，30％は数日

兆や失語性前兆などの他の片頭痛前兆は本症に特に及ぶ。残りの 10％は持続はほんの数秒程度で，異性がより少なく，またほとんどの患者で視覚性

頭位変換中や視覚刺激時または頭位変換後に繰り前兆を伴うので診断基準には含まない。

返し起こる傾向がある。これらの患者では，短時

8．病歴や身体診察で他の前庭疾患が疑われない間の発作が繰り返して認められる期間全体を発作こと，または他の前庭疾患が適切な検査で考えら期間とする。その範囲のもう一方では，完全回復れたとしても除外されていること，あるいは前庭するまで 4 週かかるかもしれない患者もいるが，疾患を併存または別個に有していても発作は明ら中核となる発作はめったに 72 時間を超えない。

かにそれらの疾患とは区別できること。片頭痛発

3．前庭症状は日常活動に支障はあるが，阻まれ作が前庭刺激により誘発されることがある。そのてしまうほどではないときは中等度，日常生活がため，片頭痛発作を誘発した可能性のある，合併

続けられないときは重度と評価される。

している前庭疾患についても鑑別診断を行うべき

4．Bárány Society（国際平衡医学学会）
の分類に

である。

よって定義され，かつ A1.6.6「前庭性片頭痛」の診断に適合する前庭症状で，以下を含む。
a）自発性めまい（i）内部性めまい（自分自身の内部が動いているように感じる）（ii）外 部性めまい〔周囲（自分の外）が回った
り揺れたりしているように感じる〕
b）頭位変換後に起こる頭位性めまいc）複雑または大きな動きの視覚刺激により誘発される視覚誘発性めまい

コメント● 他の症候について
一過性の聴覚症状，悪心，嘔吐，衰弱，および乗り物酔いへの高い感受性は A1.6.6「前庭性片頭痛」に随伴することがある。しかしこれらの症状はその他のさまざまな前庭疾患でもみられるので，診断基準には含めない。
● 片頭痛前兆および脳幹性前兆を伴う片頭痛との関連について片頭痛前兆および脳幹性前兆を伴う片頭痛（脳d）頭位変換時に起こる頭位変換性めまい

底型片頭痛と以前は呼称）という名称が ICHD-3e）悪心を伴う頭位変換によって誘発されるめβに定義されている。A1.6.6「前庭性片頭痛」の患

まい感（空間認知障害の感覚に特徴づけら者の少数のみが前兆症状の定義とされる 5〜60 分

れるめまい感であり，その他のめまい感は

時間枠内に回転性めまいを経験している。1.2.1.1

一般に前庭性片頭痛には含まない）「典型的前兆に頭痛を伴うもの」に要求されるよう

5．1 回の発作中には 1 つの片頭痛の特徴があれに頭痛開始直前に回転性めまいがみられる患者はば十分である。異なる症状が別の発作時に起こる

さらに少ないので，A1.6.6「前庭性片頭痛」の発作ことがある。随伴症状は前庭症状が起こる前，発は片頭痛前兆とはみなさない。

作中あるいは起こった後のいずれでも起こり得る。

1.2.2「脳幹性前兆を伴う片頭痛」患者の 60％以

6．音過敏は音によって誘発される不快感として上に回転性めまいを認めるが，ICHD-3βではこ認識される。音過敏は通常一過性で両側性であの診断をくだすためには視覚，感覚または言語性

り，片側性で持続性のことが多い聴覚補充現象と（訳注：原文では dysphasic であるが，本文ではは区別しなければならない。聴覚補充現象では聴speech/language symptoms のため，言語性とし覚障害のある耳で，知覚増加としてしばしば大きた）前兆症状に加えて少なくとも 2 つの脳幹症状

な音のひずみを生じる。

を求めている。A1.6.6「前庭性片頭痛」の 10％以下

7．視覚性前兆は閃光やジグザク線によって特徴の患者だけがこの診断基準を満たす。したがっ付けられ，しばしば読書に影響を及ぼす暗点を伴て，A1.6.6「前庭性片頭痛」と 1.2.2「脳幹性前兆をう。視覚性前兆は 5〜20 分かけて広がり，持続は伴う片頭痛」の両方の診断基準を満たす患者も60 分未満である。片側視野に起こることが多い

いるかもしれないが，これらの疾患名は同義で

178

付録

はない。

入れられる可能性がある。

● 良性発作性めまいとの関連について
A1.6.6「前庭性片頭痛」
はどの年齢においても発症する可能性があるが，ICHD-3βでは特に 1.6.2「良性発作性めまい」
を小児期疾患としている。この診断には前触れなく起こり，数分〜数時間で自然消失する回転性めまいの 5 回の発作が必要である。発作間欠期には神経学的検査や聴覚前庭機能，脳波は正常でなければならない。片側性拍動性頭痛がめまい発作中に起こることがあるが，診断に必須ではない。1.6.2「良性発作性めまい」
は将来片頭痛となりうる病態の 1 つとして認識されているので，診断には並行する片頭痛の頭痛症状の有無は問わない。A1.6.6「前庭性片頭痛」の診断基
準には発症年齢の規定はないので，診断基準に合致すれば小児期でも「前庭性片頭痛」と診断される。例えば 5 分より短いめまいと 5 分より長いめまいというような異なるタイプの回転性めまい発作を呈する子どもにだけ，両疾患名が同時に適用されるべきである。
● メニエール病の重複について
片頭痛は健常者よりもメニエール病患者によく認められる。メニエール病と A1.6.6「前庭性片頭痛」の両方の特徴をもった多くの患者が報告されている。実際，片頭痛とメニエール病は一緒に遺伝しうる。変動する聴覚障害，耳鳴と耳閉感は
A1.6.6「前庭性片頭痛」
で認められことがあるが，聴覚障害は重症化しない。同様に片頭痛の痛みと光過敏および片頭痛前兆ですらメニエール病の発作中にも認められる。A1.6.6「前庭性片頭痛」とメ
ニエール病の病態の関連性については未解決である。メニエール病は初期には前庭症状が単一の症候である場合があるので，発症初年では前庭性片頭痛とメニエール病を区別するのは困難である。
聴覚検査で明らかに聴覚障害があり，メニエール病の診断基準に合致する場合には，前庭症状が起きている最中に片頭痛が起きたとしてもメニエー
ル病と診断されるべきである。異なる 2 つのタイプの発作を伴った患者にのみ A1.6.6「前庭性片頭痛」とメニエール病の両方の診断が下される。国際頭痛分類の将来の改訂において，前庭性片頭痛/メニエール病重複症候群という疾患名が組み【文献】
A1. Migraine

Bisdorff A, von Brevern M, Lempert T and NewmanToker DE（on behalf of the Committee for the Classification of Vestibular Disorders of the Bárány Society）.
Classification of vestibular symptoms：Towards an international classification of vestibular disorders. J Vest
Res 2009；19：1-13.
Brantberg K and Baloh RW. Similarity of vertigo attacks
due to Meniere’s disease and benign recurrent vertigo
both with and without migraine. Acta Otolaryngol
2011；131：722-727.
Cass SP, Ankerstjerne JKP, Yetiser S, et al. Migraine-related vestibulopathy. Ann Otol Rhinol Laryngol 1997；
106：182-189.
Cutrer FM and Baloh RW. Migraine-associated dizziness.
Headache 1992；32：300-304.
Dieterich M and Brandt T. Episodic vertigo related tomigraine（90 cases）：Vestibular migraine? J Neurol
1999；246：883-892.
Lempert T, Olesen J, Furman J, et al. Vestibular migraine：Diagnostic criteria. Consensus document of
the Bárány Society and the International Headache Society. J Vest Res 2012；22：167-172.
Heinzen EL, Swoboda KJ, Hitomi Y, et al. De novo mutations in ATP1A3 cause alternating hemiplegia of childhood. Nat Genet 2012；44：1030-1034.
Neff BA, Staab JP, Eggers SD, et al. Auditory and vestibular symptoms and chronic subjective dizziness in patients with Meniere’s disease, vestibular migraine andMénière’s disease with concomitant vestibular migraine. Otol Neurotol 2012；33：1235-1244.
Neuhauser H, Leopold M, von Brevern M, et al. The interrelations of migraine, vertigo, and migrainous vertigo. Neurology 2001；56：436-441.
Neuhauser H, Radtke A, von Brevern M, et al. Migrainous vertigo：Prevalence and impact on quality of life.
Neurology 2006；67：1028-1033.
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Radtke A, Neuhauser H, von Brevern M, et al. Vestibular
migraine - Validity of clinical diagnostic criteria. Cephalalgia 2011；31：906-913.
Versino M and Sances G. Dizziness and migraine：A
causal relationship? Funct Neurol 2003；18：97-101.

付録

179

ついてはあまり解明されていない。

A2．緊張型頭痛（代替診断基準）

コメント
不完全な脳の発達段階においては，三叉神経・
自律神経性頭痛の症状が変容する可能性がある。

下記の代替基準は，2.1「稀発反復性緊張型頭A3.6「鑑別不能の三叉神経・自律神経性頭痛」の典痛」，2.2「頻発反復性緊張型頭痛」，および 2.3「慢型例は小児または青年にみられ，その頭痛は三叉性緊張型頭痛」に適用できる。これらは緊張型頭神経・自律神経性頭痛の特徴を認めるが，例えば痛の核をなす症候群を定義するものである。言い自律神経症状を伴う 30 分程度しか持続しない頭換えれば，この基準はきわめて特異的であるが，痛でインドメタシン，酸素投与，トリプタンが無感度は低い。

効であるというように，3「三叉神経・自律神経性

代替診断基準A．反復発作症状または頭痛が，2.1「稀発反復性緊張型頭痛」，2.2「頻発反復性緊張型頭痛」，

頭痛（TACs）」の診断基準に完全には合致しない。
診断基準を提起するために病態を把握するための縦断研究が必要である。

または 2.3「慢性緊張型頭痛」の診断基準 A を
満たし，かつ B〜D を満たす
B．反復発作症状または頭痛が，2.1「稀発反復性緊張型頭痛」，2.2「頻発反復性緊張型頭痛」，
または 2.3「慢性緊張型頭痛」の診断基準 B を

A4．その他の一次性頭痛疾患

満たす
C．頭痛は以下の 4 つの特徴のうち少なくとも 3
項目を満たす1.

両側性

2.

性状は圧迫感または締めつけ感（非拍動

A4.11 一過性表在頭痛

性）

解説

3.

強さは軽度〜中等度

片側の頭部表面を直線状またはジグザグ状に横

4.

歩行や階段の昇降などの日常的な動作に切るように，刺すように感じる短時間の発作性のより増悪しない

頭部痛。

D．悪心，嘔吐，光過敏，音過敏がない
E．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

診断基準
A．再発性の頭部表面の刺すような痛みであり，発作持続時間は 1〜10 秒で B を満たす
B．痛みは片側の頭部表面を直線状またはジグザ

A3．三叉神経・自律神経性頭痛（TACs）

グ状に異なる神経支配領域を横切る
C．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント
器質性病変は病歴，身体診察，適切な検査によA3.6 鑑別不能の三叉神経・
自律神経性頭痛

り除外しなければならない。
A4.11「一過性表在頭痛」の患者は頭部表面の離れた発痛点と終息点の間に痛みを感じる。痛みは
発痛点から終息点にかけて数秒で動く。このよう解説

な劇的な痛みの動きは他の表在頭痛や神経痛には

三叉神経・自律神経性頭痛様の症状を子どもやない A4.11「一過性表在頭痛」の特徴である。患者

若年者に認めることがあるが，その臨床的特徴にごとに発痛点と終息点は一定している。罹患側が

180

付録

対側に変わる患者も存在するが，必ず一側性であ頭痛が始まる（あるいは始まったと記録されている。痛みは通常前方へ動くものが多いが，後方にる）という現在の規定であるが，やや恣意的であ移動するものもある。前方に移動するものは，後る。外傷後もっと長い期間を経てから，頭痛が発

頭部から痛みを生じ，同側の眼または鼻に終息す症する場合もあることが報告されている。A5.1

る。後方に移動するものは，前頭部または眼窩周「頭部外傷による急性頭痛」の診断基準については

囲から生じ，後頭部で終息する。発作後に同側の外傷後 30 日以上経過して発症した頭痛について

流涙，結膜充血，鼻汁などの自律神経症状を認めも含めることを考慮し，今後も検討を続けていく

ることがある。

ことが望ましい。

大部分の発作は自発的に起こるが，発痛点を触ることで発作が誘発されたり，発作間欠期でも発A5.1.1.1 中等症または重症頭部外傷による
遅発性急性頭痛

痛点に痛みが残存することがある。
診断基準
【文献】

A．頭痛は C および D を満たす

Cuadrado ML, Gómez-Vicente L, Porta-Etessam J, et al.
Paroxysmal head pain with backward radiation. Will
epicrania fugax go in the opposite direction? J Headache Pain 2010；11：75-78.
Fontalba-Navas M and Arjona-Padillo A. Atypical migraine progressing from nummular headache to epicrania fugax. Neurologia 2011；26：60-61.
Guerrero AL, Cuadrado ML, Porta-Etessam J, et al. Epicrania fugax：Ten new cases and therapeutic results.
Headache 2010；50：451-458.
Herrero-Velázquez S, Guerrero-Peral ÁL, Mulero P, etal. Epicrania fugax：The clinical characteristics of aseries of 18 patients. Rev Neurol 2011；53：531-537.
Mulero P, Guerrero AL, Herrero-Velázquez S, et al. Epicrania Fugax with backward radiation. Clinical characteristics of 9 new cases. J Headache Pain 2011；12：535-539.
Pareja JA, Alvarez M and Montojo T. Epicrania fugax
with backward radiation. J Headache Pain 2012；13：
175.
Pareja JA, Cuadrado ML, Fernández de las Peñas C, etal. Epicrania fugax：An ultrabrief paroxysmal epicranial pain. Cephalalgia 2008；28：257-263.

B．頭部外傷があり，下記のうち少なくとも 1 項
目を満たす
1.

30 分を超える意識消失

2.

グラスゴー昏睡尺度（GCS）が 13 点未満

3.

24 時間を超える外傷後健忘

4.

24 時間を超える意識レベルの変動

5.

頭蓋内血腫または脳挫傷（あるいはその両方）など頭部外傷を示す画像所見

C．頭痛の発現時間が明確でないか，下記のすべての事象のあと 7 日を超えてから頭痛が発現したと報告されている（あるいはその両方）
1.

頭部外傷

2.

頭部外傷後の意識回復（該当症例のみ）

3.

頭部外傷後の頭痛の自覚もしくは訴えを抑制する薬剤の中止（該当症例のみ）

D．下記のいずれか一方を満たす
1.

頭痛は頭部外傷後，3 ヵ月以内に消失している

2.

A5．頭頸部外傷・傷害による頭痛

頭痛は消失していないが，頭部外傷から3 ヵ月は経過していない

E．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

A5.1.2.1 軽症頭部外傷による遅発性急性頭痛
診断基準

A5.1 頭部外傷による急性頭痛

A．頭痛は C および D を満たす
B．頭部外傷があり，下記の両方を満たす
1.

下記の項目を認めない

コメントa） 30 分を超える意識消失

頭部外傷後（あるいは外傷の自覚後）
7 日以内にb） グラスゴー昏睡尺度（GCS）が 13 点未満

付録c） 24 時間を超える外傷後健忘d） 24 時間を超える意識レベルの変動

A5.2.1.1 中等症または重症頭部外傷による遅発性持続性頭痛e） 頭蓋内血腫または脳挫傷（あるいはその両方）など頭部外傷を示す画像所見
2.

181

診断基準

頭部外傷直後に以下の 1 つ以上の症候をA．頭痛は C および D を満たす

認める

B．頭部外傷があり，以下のうち少なくとも 1 項a） 一過性の意識不鮮明，見当識障害また
は意識障害

目を満たす
1.

30 分を超える意識消失

2.

グラスゴー昏睡尺度（GCS）が 13 点未満

3.

24 時間を超える外傷後健忘c） 軽症頭部外傷を示唆する以下の症状の4.

24 時間を超える意識レベルの変動

うち 2 つ以上を認める；悪心，嘔吐，

5.

頭蓋内血腫または脳挫傷（あるいはそのb） 頭部外傷直前または直後の出来事の記
憶喪失

視覚障害，浮動性めまいまたは回転性両方）など頭部外傷を示す画像所見

めまい（あるいはその両方），記銘力まC．頭痛の発症時刻は不明瞭，または以下の全項

たは集中力（あるいはその両方）の障害目が起きたあと 7 日を超えてから頭痛が発現

C．頭痛の発症時間が明確でないか，下記のすべしたと報告されているての事象のあと，7 日を超えてから頭痛が発

1.

頭部外傷

現したと報告されている

2.

頭部外傷後，意識回復（該当症例のみ）

1.

頭部外傷

3.

頭部外傷後の頭痛の自覚もしくは訴えを2.

頭部外傷後の意識回復（該当症例のみ）

3.

頭部外傷後の頭痛の自覚もしくは訴えをD．頭痛は頭部外傷後，3 ヵ月を超えて持続する抑制する薬剤の中止（該当症例のみ）

E．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

D．下記のいずれか一方を満たす
1.

頭痛は頭部外傷後，3 か月以内に消失し抑制する薬剤の中止（該当症例のみ）

A5.2.2.1 軽症頭部外傷による遅発性持続性
頭痛

ている
2.

頭痛は持続していないが，頭部外傷から3 か月は経過していない

E．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

診断基準
A．頭痛は C および D を満たす
B．頭部外傷があり，以下の両方を満たす
1.

以下のすべてがないa） 30 分を超える意識消失

A5.2 頭部外傷による持続性頭痛b） グラスゴー昏睡尺度（GCS）が 13 点未満c） 24 時間を超える外傷後健忘d） 24 時間を超える意識レベルの変動

コメントe） 頭蓋内血腫または脳挫傷（あるいはその両方）など頭部外傷を示す画像所見

頭痛は頭部外傷（もしくは外傷に気づいて）から7 日以内に始まる（あるいは始まったと報告される）という，現在の規定はやや恣意的である。いくつかのデータは，もっと長い期間ののちに頭痛が始まることを示唆している。頭部外傷から 30日以内に始まった頭痛も認める A5.2
「頭部外傷による持続性頭痛」の診断基準の効用について，今後も調査を継続すべきである。

2.

頭部外傷直後より以下の症候のうち 1 つ
以上がみられるa） 一過性の意識不鮮明，見当識障害または意識障害
b） 頭部外傷直前または直後の出来事の記
憶喪失c） 軽症頭部外傷を示唆する以下の症状の

182

付録

うち 2 つ以上を認める；悪心，嘔吐，連するか判断するために，注意深く計画された前

視覚障害，浮動性めまいまたは回転性

向き研究が必要である。

めまい（あるいはその両方）
，記銘力ま
たは集中力
（あるいはその両方）の障害
C．頭痛の発症時刻は不明瞭，または以下の全項

A5.8 その他の頭頸部外傷による急性頭痛

目が起こったあと 7 日を過ぎてから頭痛が発現したと報告されている

診断基準

1.

頭部外傷

2.

頭部外傷後の意識回復（該当症例のみ）

A．頭痛は C および D を満たす

3.

頭部外傷後の頭痛の自覚もしくは訴えをB．上記以外（A5.1〜A5.7）のタイプの頭頸部外傷抑制する薬剤の中止（該当症例のみ）
D．頭痛は頭部外傷後，3 ヵ月を超えて持続する
E．ほかに最適な ICHD-3 の診断がないが起きているC．原因となる証拠として，以下のいずれかまたはその両方が示されている
1.

頭痛は頭頸部外傷と時期的に一致して発現している

A5.7 脳の放射線手術による頭痛

2.

外傷・傷害が原因であるとする他の証拠が存在する

D．以下のうちいずれかを満たす
診断基準

1.

している

A．新規の頭痛で，C を満たす
B．脳の放射線手術が施行されている

2.

1.

E．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

頭痛は放射線手術後，7 日以内に発現している

2.

頭痛は持続しているが，頭頸部外傷から3 ヵ月は経過していない

C．原因となる証拠として，以下の両方が示されている

頭痛は頭頸部外傷後，3 ヵ月以内に消失

放射線手術後，3 ヵ月以内に頭痛が消失

A5.9 その他の頭頸部外傷による
持続性頭痛

している
D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント
放射線手術後，新規の頭痛が報告されているが，ほとんどの研究でその頭痛の臨床的特徴の詳細が説明されていない。そのうえ，放射線手術後に起こった頭痛が，基礎にあった頭痛の増悪なの

診断基準
A．頭痛は C および D を満たす
B．上記以外（A5.1〜A5.8）のタイプの頭頸部外傷が起きているC．原因となる証拠として以下のいずれかまたはか，新たに発現した頭痛なのか，大抵はっきりしその両方が示されているない。頭痛の既往がない症例では，頭痛症候群

1.

は，持続は短時間で，術後 1 年以上経ってから起きており，片頭痛または雷鳴頭痛に類似していた。したがって，放射線手術とそのあとに生じた頭痛は頭頸部外傷と時期的に一致して発
現している

2.

外傷が原因であるとする他の証拠が存在する

これら頭痛との因果関係はきわめて疑わしい。

D．頭痛は頭頸部外傷後，3 ヵ月以上持続する

A5.7「脳の放射線手術による頭痛」
が 1 つの疾患概E．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

念として存在するか，そうであるなら，照射病変のタイプと位置または照射線量・照射野とどう関

付録

【文献】
A5. Headache attributed to trauma or injury to thehead and/or neck

Lucas S, Hoffman JM, Bell KR, et al. Characterization ofheadache after traumatic brain injury. Cephalalgia
2012；32：600-606.
Theeler BJ and Erickson JC. Post-traumatic headaches：Time for a revised classification? Cephalalgia 2012；
32：589-591.
Theeler BJ, Flynn FG and Erickson JC. Headaches after
concussion in US soldiers returning from Iraq or Afghanistan. Headache 2010；50：1262-1272.

183

A7．非血管性頭蓋内疾患による頭痛

A7.6 てんかん発作による頭痛
A7.6.3 電気痙攣療法（ECT）後頭痛
診断基準
A．頭痛は反復性で，C を満たす

A6．頭頸部血管障害による頭痛

B．電気痙攣療法（ECT）が施行されている
C．原因となる証拠として，以下のうち全項目が示されているA6.10 頭頸部血管障害の既往による
持続性頭痛

1.

頭痛は，50％の ECT セッション後に発
現している

2.

頭痛は，ECT 後 4 時間以内に発現している

A．以前に 6.
「頭頸部血管障害による頭痛」
または，そのサブタイプの 1 つと診断されていて，C を満たす
B．頭痛を起こす頭頸部血管障害があったが治療

3.

頭痛は ECT 後，72 時間以内に頭痛が消失している

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメントにより改善した，または自然寛解した

ECT に伴う頭痛を明快に記述したものはほと

C．頭痛は頭頸部血管障害の治療による改善後まんどない。公表されたデータは，A.7.6.3「電気痙

たは自然寛解後も 3 ヵ月を超えて持続してい攣療法（ECT）後頭痛」を実践的に定義づけるのにる

十分とはいい切れない。

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント
A6.10
「頭頸部血管障害の既往による持続性頭痛」
を満たす頭痛は，もしあるとしても，ほとんA7.9 非血管性頭蓋内疾患の既往による持続性頭痛ど記載されていない。因果関係についてよりよい診断基準を確立するために，研究が必要である。

診断基準
A．頭痛は，以前に 7.「非血管性頭蓋内疾患による頭痛」かそのサブタイプの 1 つと診断されており，C を満たす
B．頭痛を起こす非血管性頭蓋内疾患は治療により改善した，または自然寛解した
C．頭痛は非血管性頭蓋内疾患の治療による改善
後または自然寛解後も 3 ヵ月を超えて持続している
D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

184

付録

コメント

診断基準

A7.9「非血管性頭蓋内疾患の既往による持続性A．頭痛は，以前に 8.1「物質の使用または曝露に頭痛」の診断基準を満たす頭痛は，もしあるとしよる頭痛」またはそのサブタイプと診断されても，ほとんど記載されていない。因果関係につており，C を満たす

いてよりよい診断基準を確立するために，研究がB．物質の使用または曝露は中止している必要である。

C．頭痛は曝露の中止後 3 ヵ月を超えて持続して
いる

【文献】

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

A7. Headache attributed to non-vascular intracranial
disorderBelcastro V, Striano P, Kasteleijn-Nolst Trenité DGA, etal. Migralepsy, hemicrania epileptica, post-ictal headache and ‘‘ictal epileptic headache’’：A proposal for
terminology and classification revision. J Headache
Pain 2011；12：289-294.
Canuet L, Ishii R, Iwase M, et al. Cephalic auras of supplementary motor area origin：An ictal MEG andSAM（g2）study. Epilepsy Behav 2008；13：570-574.
Dinwiddie SH, Huo D and Gottlieb O. The course of myalgia and headache after electroconvulsive therapy. J
ECT 2010；26：116-120.
Mendez MF, Doss RC, Taylor JL and Arguello R. Relationship of seizure variables to personality disorders inepilepsy. J Neuropsychiatry Clin Neurosci 1993；5：283-286.
Parisi P, Striano P, Kasteleijn-Nolst Trenité DGA, et al.
‘Ictal epileptic headache’：Recent concepts for newclassification criteria. Cephalalgia 2012；32：723-724.
Schweder LJ, Wahlund B, Bergsholm P and Linaker OM.
Questionnaire study about the practice of electroconvulsive therapy in Norway. J ECT 2011；27：296-299.
Siegel AM, Williamson PD, Roberts DW, et al. Localized
pain associated with seizures originating in the parietal
lobe. Epilepsia 1999；40：845-855.
Young GB and Blume WT. Painful epileptic seizures.
Brain 1983；106：537-554.

A9．感染症による頭痛

A9.1 頭蓋内感染症による頭痛
A9.1.3.3 頭蓋内真菌または他の寄生虫感染の既往による持続性頭痛
診断基準
A．頭痛は，以前に 9.1.3「頭蓋内真菌または他の寄生虫感染による頭痛」と診断されており，
C を満たすB．頭蓋内真菌または他の寄生虫感染は治癒している
C．頭痛は頭蓋内真菌または他の寄生虫感染の治
癒後，3 ヵ月を超えて持続している
D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がなく，画像
上水頭症が除外される

A8．物質またはその離脱による頭痛

A9.1.6 その他の感染性頭蓋内占拠性病変
による頭痛
診断基準

A8.4 物質の過去の使用・曝露による持続性頭痛

A．頭痛は C を満たす
B．脳膿瘍あるいは硬膜下膿瘍以外の感染性頭蓋内占拠性病変が診断されている
C．原因となる証拠として，以下のうち少なくと他疾患にコード化するも 2 項目が示される

A8.4「物質の過去の使用・曝露による持続性頭1.

感染性頭蓋内占拠性病変の進展と時期的痛」は，8.2「薬剤の使用過多による頭痛（薬物乱用に一致して頭痛が悪化したか，または頭頭痛，MOH）」にコード化する。

痛が感染性頭蓋内占拠性病変の診断の契

付録

機となった
2.

るいはその両方）で示される HIV 感染の頭痛が感染性頭蓋内占拠性病変の悪化と並行して有意に悪化したことが，以下のいずれかにより示されるa） 感染性頭蓋内占拠性病変によるその他の臨床徴候の悪化

185

悪化と並行して有意に悪化している3.

頭痛は CD4 細胞数またはウイルス量（あるいはその両方）で示される HIV 感染の改善と並行して有意に改善した

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がないb） 感染性頭蓋内占拠性病変の増大の証明

コメントc） 感染性頭蓋内占拠性病変の破裂の証明

ヒト免疫不全ウイルス（HIV）による感染や後天

3.
4.

頭痛は感染性頭蓋内占拠性病変の改善と性免疫不全症候群（AIDS）患者の半数以上で頭痛

並行して有意に改善したは報告されており，（無菌性髄膜炎や同様の機序

頭痛は，以下の 3 つの特徴のうち少なくによる）急性および慢性 HIV 感染の症候の一部ととも 1 項目を満たす考えられる。ほとんどの例で頭痛は，鈍い両側性a） 強度は徐々に，中等度あるいは重度にまで悪化するb） いきみや他のヴァルサルヴァ手技によの痛みか，一次性頭痛疾患（1.「片頭痛」や 2.「緊張型頭痛」）の特徴をもつ。頭痛の重症度，頻度と生活支障度は，CD4 細胞数またはウイルス量で示り悪化するされる HIV 感染の重症度と関連しているようだc） 悪心を伴うが，HIV 感染の期間や処方された抗レトロウイ

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

ルス薬の数とは関連しない。日和見感染による頭痛 は 少 数 の HIV 患 者 に し か み ら れ ず，そ れ は

A9.3 ヒト免疫不全ウイルス（HIV）による頭痛

HAART 療 法（highly active anti-retroviral therapy）が用いられてきた影響であろう。
A9.3「ヒト免疫不全ウイルス（HIV）による頭痛」
を，他の感染症による頭痛から分ける論理的根拠

他疾患にコード化する
ヒト免疫不全ウイルス（HIV）
感染者における頭痛のなかで特定の日和見感染による頭痛は，その感染にコード化する。抗レトロウイルス薬の使用による頭痛は，8.1.11「頭痛治療薬以外の薬剤の長期使用による頭痛」にコード化する。
診断基準

は以下の 3 つである。
a）HIV 感染症はいつも，全身性でかつ中枢神経系内に起こるb）中枢神経系の感染は全身の感染と独立して進行することがあるc）HIV 感染症はいまだ不治であるA9.3「ヒト免疫不全ウイルス（HIV）による頭痛」

A．頭痛は C を満たす

を付録に位置づけることは必要と認められる。な

B．以下の両方

ぜなら HIV 患者のほとんどにみられる一次性様1.
2.

全身のヒト免疫不全ウイルス感染があっ

頭痛と純粋に HIV 感染症からくる頭痛を区別す

たることはきわめて困難であるからである。この診ほかに活動性の，全身性または頭蓋内感断基準を前向き研究に用いることでさらに決定的

染症（あるいはその両方）が除外されていなエビデンスが得られるであろう。

る
C．原因となる証拠として，以下のうち少なくとHIV 感染症では，日和見感染や腫瘍に関連した二次性の髄膜炎または脳炎が起こりうる。HIV

も 2 項目が示されている感染症に関連して頭痛をきたす最も一般的な頭蓋1.

頭痛は HIV 感染と時期的に一致して発内感染症はトキソプラズマ症とクリプトコッカス

現している

髄膜炎である。HIV 感染患者において，特定の頭痛は CD4 細胞数またはウイルス量（あ

日和見感染症により起こる頭痛は，その感染症に

2.

186

付録

コード化すべきである。
抗レトロウイルス薬も頭痛を起こしうる。これ（コートハンガー分布），広がる疼痛。
診断基準

らの場合は，8.1.11「頭痛治療薬以外の薬剤の長期

A．頭痛は C を満たす

使用による頭痛」にコード化すべきである。

B．起立性（体位性）低血圧が証明されている
C．原因となる証拠として，以下のうち 2 項目が

【文献】

証明される

A9. Headache attributed to infection

1.

立位の間のみ頭痛が発現する

2.

頭痛は水平な姿勢で自然に改善する

3.

頭痛はおもに後頸部に起こるが時に後頭

Berger JR. Pearls：neurologic complications of HIV/
AIDS. Semin Neurol 2010；30：66-70.
Brew BJ and Miller J. Human immunodeficiency virusrelated headache. Neurology 1993；43：1098-1100.
Denning DW. The neurological features of HIV infection.
Biomed Pharmacother 1988；42：11-14.
Evers S, Wibbeke B, Reichelt D, et al. The impact of HIV
infection on primary headache. Unexpected findings
from retrospective, cross-sectional, and prospective
analyses. Pain 2000；85：191-200.
Hollander H and Stringari S. Human immunodeficiency
virus-associated meningitis. Clinical course and correlations. Am J Med 1987；83：813-816.
Kirkland KE, Kirkland K, Many Jr WJ and Smitherman
TA. Headache among patients with HIV disease：prevalence, characteristics, and associations. Headache
2011；52：455-466.
Mirsattari SM, Power C and Nath A. Primary headaches
in HIV-infected patients. Headache 1999；39：3-10.
Norval DA. Symptoms and sites of pain experienced by
AIDS patients. S Afr Med J 2004；94：450-454.
Rinaldi R, Manfredi R, Azzimondi G, et al. Recurrent ‘migraine-like’ episodes in patients with HIV disease.
Headache 2007；37：443-448.
Valcour V, Chalermchai T, Sailasuta N, et al；on behalfof the RV254/SEARCH 010 Study Group. Central nervous system viral invasion and inflammation during
acute HIV infection. J Infect Dis 2012；206：275-282.
Weinke T, Rogler G, Sixt C, et al. Cryptococcosis in AIDS
patients：Observations concerning CNS involvement. J
Neurol 1989；236：38-42.

部にまで（コートハンガー分布），広がる
D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント
特別に聴取すると，起立性（体位性）低血圧の75％の患者が頸部痛を報告した。

A10.8 その他のホメオスターシス障
害による頭痛A10.8.1 宇宙飛行による頭痛
解説
宇宙飛行による非特異的な頭痛。頭痛発作の大半は宇宙酔いの症状を伴わない。
診断基準
A．頭痛は C を満たす
B．患者は宇宙飛行をしている
C．原因となる証拠として，以下の両方が示されている
1.

頭痛は宇宙飛行の期間のみに起こっている

A10．ホメオスターシス障害
による頭痛

2.

頭痛は，地球上への帰還時に自然改善している

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント

A10.7 起立性（体位性）低血圧による頭頸部痛調査に参加した 16 人の男性と 1 人の女性飛行士のうち 12 人（71％）が，宇宙滞在中に 1 回以上の頭痛を報告したが，地球上ではそれまで頭痛に悩まされたことはなかった。

解説
起立性
（体位性）
低血圧に起因し，立位でのみ発生する，主に後頸部に生じるが時に後頭部にまで付録

A10.8.2 その他の代謝性または全身性疾
患による頭痛以下の疾患による頭痛はあるかもしれないが，

187

A11．頭蓋骨，頸，眼，耳，鼻，副鼻腔，歯，口あるいはその他の顔面・頸部の構成組織の障害による頭痛あるいは顔面痛十分に検証されていない。貧血，副腎皮質機能不全，鉱質コルチコイド欠乏，高アルドステロン症，多血症，過粘稠度症候群，血栓性血小板減少性紫斑病，血漿交換，抗カルジオリピン抗体症候

A11.2 頸部疾患による頭痛群，クッシング症候群，低ナトリウム血症，甲状腺機能亢進症，高血糖，高カルシウム血症，全身性エリテマトーデス，慢性疲労症候群，線維筋痛

A11.2.4 上位頸髄神経根症による頭痛
診断基準症。
これらの疾患と関連して生じる頭痛の発生率と特徴をより明らかにするには，適切な対照群を用いた前向き研究が必要である。いずれの場合においても，該当する疾患について十分確立された診断基準を満たす患者のみを評価すべきである。

A．頭頸部痛は C を満たす
B．臨床的にあるいは放射線学的に，C2 もしくは C3 神経根症の証拠がある
C．原因となる証拠として，以下の両方が示されている
1.

A10.9 ホメオスターシス障害の既往

以下の少なくとも 2 項目を満たす

a） 痛みは神経根症と時期的に一致して出現するか，痛みが神経根症の発見の契による持続性頭痛

機になるb） 神経根症の改善もしくは悪化と並行し診断基準て，痛みは有意に改善もしくは悪化する

A．以前に 10.
「ホメオスターシス障害による頭痛」と診断された頭痛があり，C を満たす

c） 関連した神経根の局所麻酔により痛みは一時的になくなる

B．頭痛を起こしたホメオスターシス障害は有効に治療されている，または自然寛解した
C．ホメオスターシス障害の治療による改善後または自然寛解後も 3 ヵ月を超えて頭痛が持続する
D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない【文献】
A10. Headache attributed to disorder of homoeostasis

Cariga P, Ahmed S, Mathias CJ and Gardner BP. The
prevalence and association of neck（coat-hanger）pain
and orthostatic（postural）hypotension in human spinal cord injury. Spinal Cord 2002；40：77-82.
Mathias CJ, Mallipeddi R and Bleasdale-Barr K. Symptoms associated with orthostatic hypotension in pureautonomic failure and multiple system atrophy. J Neurol 1999；246：893-898.
Vein AA, Koppen H, Haan J, et al. Space headache：A
new secondary headache. Cephalalgia 2009；29：683686.

2.

頭痛は神経根症と同側である

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント
痛みは通常後側にあるが，より前側に放散することはあるであろう。電撃痛は，一側または両側
上位頸髄神経根の 1 つの支配域にたびたび起こり，通常それは後頭部や耳介後部や後頸部である。

A11.2.5 頸部筋筋膜痛による頭痛
診断基準
A．頭頸部痛は C を満たす
B．再現性のあるトリガーポイントを含め，頸部筋に筋膜痛の原因が証明される
C．原因となる証拠として，以下のうち少なくとも 2 項目が示されている

188

付録

1.

以下のいずれかまたはその両方

a） 痛みは頸部筋筋膜痛障害と時期的に一致して発現する

A12．精神疾患による頭痛b） 頸部筋筋膜痛障害の改善と並行して，痛みは有意に改善する
2.

患者が知覚する痛みに対応した頸部筋に圧痛がみられる

3.

緒言

トリガーポイントに局所麻酔薬を注射す
るか，トリガーポイントをマッサージすることで，一時的に痛みが消失する

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

頭痛があらゆる精神疾患に伴って起こることは多いが，そのほとんどは因果関係に関するエビデンスが不十分である。この付録に示した診断基準

コメントは，精神疾患と頭痛との因果関係の可能性につい筋膜痛といわゆるトリガーポイントの関係は議ての研究を促進するように設定された案として提論が多い。想定されるトリガーポイントを証明す

起されているものである。共存する頭痛と精神疾ることは一貫して難しく，治療への反応はさまざ患の関連性を述べる目的でこの診断基準案を臨床まである。

現場で日常使用することは推奨されない。大多数の症例で，これらの疾患に伴う頭痛の存在は共通の基盤となる危険因子または病因が存在すること

A11.5 鼻・副鼻腔疾患による頭痛
A11.5.3 鼻粘膜，鼻甲介，鼻中隔の障害
による頭痛
診断基準

を反映している可能性が最も高い。
なお，この付録にあげられている診断名をつける場合，頭痛と当該精神疾患との間の因果関係を確立することがとても重要である。したがって，
頭痛は精神疾患と同時に発現するか，あるいはその精神疾患が顕在化した後に明らかに増悪する。

A．頭痛は C を満たす

確実なバイオマーカーや頭痛の原因になっている

B．臨床的に，鼻の内視鏡的にまたは画像的に鼻ことを示す臨床的証拠を得るのは困難であるた

腔内に肥厚性か炎症性の病変が示される（注

め，診断は臨床的に強く疑われる場合にのみ，な1）

されるべきである。したがって，例えば分離不安

C．原因となる証拠として，以下の少なくとも 2症/分離不安障害を有する小児で，分離不安症/分項目が示されている

離不安障害による頭痛であるとするのは，実際の1.

頭痛は鼻内病変の発症と時期的に一致し分離の状況でのみあるいは分離が起こりそうな状て発現する

況でのみ頭痛が発生し，他の，より適切な説明が鼻病変の改善（治療の有無にかかわらず）ない場合に限るべきである。同様に，パニック

もしくは悪化と並行して，頭痛は有意に症/パニック障害を有する成人で，パニック症/パ

改善もしくは悪化する

ニック障害による頭痛であるとするのは，パニッ

病変部位粘膜の局所麻酔後に頭痛が有意

ク発作の一症状としてのみ頭痛が生じる症例に限に改善するるべきである。

2.

3.
4.

病変部位は頭痛と同側である

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない注
1．例として水疱性甲介や鼻中隔棘がある。

付録

189

職能または他の重要な機能領域において，臨床上A12.3 うつ病による頭痛

有意な苦痛および，または障害をもたらす。

A12.5 パニック症/パニック障害に

診断基準

よる頭痛

A．頭痛は C を満たす
B．DSM-5 診断基準により，大うつ病性障害（単一エピソードか反復性エピソード）
または持

診断基準

続性抑うつ障害（気分変調症）
が診断されていA．頭痛は C を満たす

る

B．DSM-5 診断基準のパニック症/パニック障害

C．頭痛はうつのエピソード時にのみ起こるを満たす，反復性の予期しないパニック発作

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

がある

コメント

C．パニック発作時にのみ頭痛が起こる

多くの抗うつ薬，特に三環系抗うつ薬は，うつD．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

病がないときでも頭痛に有効である。このため，三環系抗うつ薬でうつ病に関連した頭痛が寛解または改善することが，因果関係の証明となっていると判断するのは困難である。頭痛にはあまり効

A12.6 限局性恐怖症による頭痛

果的でない他の抗うつ薬でうつ病（大うつ病性障
害）が改善したとき，頭痛の寛解も認められた場

診断基準

合には，精神疾患が頭痛の原因であることをよりA．頭痛は C を満たす

強く示唆する。

B．DSM-5 診断基準により，限局性恐怖症が診断されているA12.4 分離不安症/分離不安障害による頭痛

C．恐怖刺激への曝露や曝露が予期されるときのみ頭痛が起こる
D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント

診断基準

限局性恐怖症は典型的には 6 ヵ月以上続き，社

A．頭痛は C を満たす

会的機能，職能または他の重要な機能領域におい

B．DSM-5 診断基準により，分離不安症/分離不て，臨床上有意な苦痛および，または障害をもた安障害と診断されているらす。

C．家庭や強い愛着を感じている対象からの，分離またはそのおそれがある場合にのみ頭痛が起こる
D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

A12.7 社交不安症/社交不安障害（社交恐怖）による頭痛

コメント
分離不安症/分離不安障害は持続的であり，典診断基準

型的には 6 ヵ月以上続く。ただし，急性発症や重A．頭痛は C を満たす

篤な症状
（例えば，登校拒否や，家庭や愛着を感

B．DSM-5 診断基準により，社交不安症/社交不じている対象からの分離が全くできない）の悪化
時には，もっと短期間であっても診断基準を満たすことがある。この疾患は，社会的機能，学業，安障害（社交恐怖）と診断されているC．患者が社交的状況に曝露されたり，曝露が予期されるときにのみ，頭痛が起こる

190

付録

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

可能性がある活動やできごとの準備に著しい時間

コメントや労力をかける，心配のために行動や決断を著し

社交不安症/社交不安障害（社交恐怖）
では，他く先送りする，心配のために繰り返し周囲から安人の注視を浴びうる 1 つ以上の社交的状況につい堵を求める，などが含まれる。

ての顕著な恐怖や不安がみられる。例えば，社会的交流（例：会話をする），人にみられる（例：食べることや飲むこと），そして他者の前で何かをA12.9 心的外傷後ストレス障害による頭痛する（例：スピーチをする）
が含まれる。自分が否定的に評価をされる（例：恥をかかされたり，恥ずかしい思いをしたり，拒絶されたりする）
よう

診断基準

にあるいは他人を怒らせてしまうように，行動しA．頭痛は C を満たす

たり不安症状をみせてしまったりすることを，怖B．DSM-5 診断基準により，心的外傷後ストレれる。子どもでは，恐怖や不安は，泣く，かんしゃス障害が診断されている

くを起こす，立ちすくむ，しがみつく，縮こまる，

C．頭痛は心的外傷性ストレスに曝露されたあとまたは社交的状況で話せなくなることで表現されに始まり，心的外傷後ストレス障害の他の症ることがある。その恐怖や不安は，その社交的状
況によって置かれた実際の脅威に不釣り合いなものである。本疾患は典型的には 6 ヵ月以上続く持続的なものである。

状が起きているときにのみ起こる（注 1）
D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
注
1．例えば，心的外傷を思い出させるものへの曝露で頭痛が起こる。

A12.8 全般性不安症/全般性不安障
害による頭痛コメント
実際の死，瀕死の状況，重度の傷害または性的暴力への曝露は，直接そのできごとを体験するほか間接的にも生じることがある。それらには，で診断基準
A．頭痛は C を満たす
B．DSM-5 診断基準により，全般性不安症/全般

きごとを目撃する，親しい親族や友人に起こったできごとについて知る，嫌悪するようなできごとに詳細に繰り返しまたは非常に強く曝露される

性不安障害が診断されている（例：遺体を集める作業に最初にとりかかる人，

C．不安の期間にのみ，頭痛が起こる

児童虐待の詳細に繰り返し曝露される警察官）な

D．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

どがある。仕事に関連するものでなければ，電子

コメント

媒体，テレビ，映画，絵画を通じた曝露はこれに

全般性不安症/全般性不安障害の患者では，2当てはまらない。

つ以上の活動や出来事（例：家族，健康，経済活

心的外傷後ストレス障害ではうつ病が高率に共動，学業/仕事）についての過剰な不安と心配（予存することを考えると，A12.9「心的外傷後ストレ

期不安）を，3 ヵ月以上示し，起こる日のほうがス障害による頭痛」の診断は，共存するうつ病で起こらない日より多い。症状は，落ち着きのなは説明できない頭痛を呈する患者に残すべきであさ，高揚感またはいらいら感，筋緊張を含む。本る（つまり，共存するうつ病がない心的外傷後ス疾患に関連した行動には，否定的な結果の可能性

トレス障害による頭痛症例）。

がある活動やできごとを避ける，否定的な結果の

191

用語の定義
（Definition of terms）

Accompanying symptoms（随伴症状）：頭痛のともあるが，これについては今までに十分には前後ではなく，いつも決まって随伴する症状。

研究されたわけではない。慢性疾患について例として片頭痛では，悪心・嘔吐，光過敏およは，時間的関係と同様に因果関係を確定するの

び音過敏が最も多く，臭過敏，下痢およびそのはしばしば非常に困難である。

他の症状はそれよりはまれである。

Anorexia（食欲不振）：食欲の欠如および食物に対する軽度の嫌悪感。

Cluster headache attack（群発頭痛発作）：1 回あたり持続性の痛みが 15〜180 分続く発作。

Cluster period（群発期）：群発頭痛発作が規則的

Attack of headache（or pain）
〔頭痛
（または痛

に出現し，2 日に 1 回以上出現する期間。

み）発作〕：頭痛（痛み）が発現増強し，一定の強Cluster remission period（群発寛解期）：発作のさで数分〜72 時間持続し，その後徐々に減弱

発生が自然休止し，アルコールやニトログリセ

し，完全に消失するまで。

リンによって誘発されない期間。寛解とみなさAura（前兆）：前兆のある片頭痛発作の初期症状で，局在性脳機能障害を発現する。前兆は典型

れるには，非発作時期が 1 ヵ月を超えなければならない。

的 に は 20〜30 分 持 続 し，頭 痛 に 先 行 す る。

Duration of attack（発 作 の 持 続 時 間）：特 定 のFocal Symptoms（局 在 症 状），Predrome（前 駆

頭痛タイプあるいはサブタイプの診断基準に応症状/予兆），Premonitory Symptoms（予兆/前じた頭痛（痛み）発作〔Attack of headache（また駆症状），Warning Symptoms（警告症状）。

は pain）参照〕の発現から消失までの時間。片Central neuropathic pain（中枢性神経障害性疼

頭痛や群発頭痛のあとに，随伴症状を伴わず軽痛）：中枢系の体性感覚神経系の病変あるいは度の非拍動性頭痛が持続することがあるが，こ疾患による痛み（Pain 参照，Neuropathic pain もれは発作の一部ではなく持続時間に含めない。

参照のこと）。

もし患者が発作中に入眠し，覚醒時に回復してChronic（慢性）：痛みの用語では，慢性は 3 ヵ月いた場合には，持続時間は覚醒時までとする。

以上の期間にわたり痛みが継続することを意味

もし片頭痛発作が薬剤によって奏効しても，48する。頭痛の用語では，二次性頭痛においては時間以内に症状が再発した場合には，これらは同様の意味をもっている。通常は反復性（Epi-

同じ発作の再燃のことも，あるいは新発作の発

sodic 参照）に生じる一次性頭痛においては，頭現のこともある。これを鑑別するためには判断痛（発作）〔Attack of headache（または pain）参照〕

を要する（Frequency of attacks 参照）。

が数日以上続くが 3 ヵ月には達していない場合

Episodic（反復性）：一定もしくはさまざまな持であっても，慢性の用語が使用される。ただ

続時間の頭痛（痛み）発作（Attack of headache

し，三叉神経・自律神経性頭痛は例外で，これ［or pain］参照）
が規則的あるいは不規則的なパらの頭痛では 1 年以上寛解することなく持続すターンで再発し消失すること。この用語は反復るまでは，慢性とはいわない。

性群発頭痛に使われる場合には，特殊な意味合Close temporal relation（時期的に一致する）：

いをもって長らく使われてきた。すなわち個々

この用語は器質性疾患と頭痛との相互関連を言の発作に対してではなく，群発寛解期（Cluster

及するのに使われる。因果関係がありそうな急

remission period 参照）によって分断された群発性発症の疾患では明確な時間的関連がわかるこ

期の発来を示している。同様の使用法が発作性

192

用語の定義

片側頭痛でも採用されている。

Facial pain（顔面痛）：眼窩外耳孔線以下，頸部
以上，耳介前方の痛み。

Focal symptoms（局在症状）：片頭痛前兆で現れるような局在性脳（通常は大脳）症状。

Neuritis（末 梢 神 経 炎）：末 梢 神 経 障 害（Neuropathy 参照）の特殊型。この用語は現在，末梢神経に対する炎症機転の意を有する。

Neuroimaging（神経画像検査）：CT，MRI，PET，
SPECT あるいは脳シンチグラム。

Fortification spectrum〔閃輝暗点（ギザギザの要

Neuropathic pain（神経障害性疼痛）：体性感覚塞像）〕：片頭痛の視覚性前兆に代表される角神経系の病変あるいは疾患による痛み（Pain 参形・弓形で，徐々に拡大する視覚性幻覚。

照）。

Frequency of attacks（発作頻度）：ある期間（普Neuropathy（末梢神経障害）：1 本あるいは複数

通 は 1 ヵ月）
あ た り の 頭 痛（痛 み）
発 作〔Attackの神経の機能的あるいは病理学的変化による障of headache（ま た は pain）参 照〕の 発 生 率。薬 剤

害（1 本の神経の場合：単神経障害，数本の神が片頭痛発作に奏効しても 48 時間以内に再燃経の場合：多発単神経障害，両側びまん性の場することがある。国際頭痛学会の片頭痛におけ合：多発神経障害）。末梢神経障害という用語

る薬物対照試験のガイドライン第 2 版では，現は，一過性神経伝導障害，神経断裂，神経切開

実的な解決策として，前月にまたがる日記内容

や，衝撃，伸展，てんかん発作波のような一過に記録された発作を鑑別する際に，完全な頭痛

性の負荷による神経障害は意味していない〔そがない日によって分断された明瞭な発作のみをのような一過性の負荷による神経障害の場合に数えることを推奨している。

は，神経原性（neurogenic）という用語が，適しHeadache（頭痛）：眼窩外耳孔線より上部にある痛み（Pain 参照）。

Headache days（頭 痛 日 数）：観 察 時 期（通 常 は1 ヵ月）の間に，1 日の一部あるいは全部が頭痛に冒された日数。

ている〕。

New headache（新規の頭痛）：患者が以前に罹病したことのないあらゆるタイプ，サブタイプ，サブフォームの頭痛（Headache 参照）。

Not sufficiently validated（正 当 性 が 不 十 分）：

Heterophoria（眼球斜位）：潜在斜視。
Heterotropia（斜視）：顕在斜視。
Intensity of pain（痛みの強度）：痛み（Pain 参照）

委員会の経験，文献上の論議のいずれかあるいの強度は，ふつう機能的な結果に対する用語とNuchal region（項部）：上頸部の背側（後部）で頸して表現され，口頭 4 段階尺度
（verbal 4-pointは両方から，疾患概念に関して正当性に疑いがあると判断されたもの。
部筋群の頭蓋骨への付着部を含む。

scale）
で点数化される（0．痛みなし，1．軽度Pain（痛み）：実際の組織損傷や潜在的な組織損の痛み，通常の活動への支障なし，2．中等度

傷に伴う，あるいはそのような損傷の際の言葉の痛み，通常の活動への支障はあるが全面的でとして表現される不快な感覚かつ感情体験

はない，3．高度の痛み，すべての活動が支障（Neuropathic pain，Central neuropathic pain，

される）。これは視覚的アナログスケール（vi-Peripheral neuropathic pain も参照）。

sual analogue scale：VAS）
で表現してもよい。

Pericranial muscles（頭蓋周囲筋）：頸部筋，咀

Lancinating（乱刺痛）：根あるいは神経に沿った

嚼筋，表情および言語の顔面筋，内耳筋（鼓膜短時間で電撃ショックのような痛み。

張筋，アブミ骨筋）。

Neuralgia（神経痛）：1 本あるいは複数の神経支

Peripheral neuropathic pain（末梢性神経障害性

配領域の痛み（Pain 参照）〔一般的な用法は，特疼痛）：末梢系の体性感覚神経系の病変あるいにヨーロッパでは，しばしば発作性または乱刺は疾患による痛み（Pain 参照，Neuropathic pain痛（Lancinating 参照）の性質を意味するが，神経も参照）。

痛という用語は発作性の痛みにのみ限定するべきではない〕。

Phonophobia（音過敏症）：音に対する過感受性で，通常は回避の動機となる。

用語の定義Photophobia（光過敏症）：光に対する過感受性で，通常は回避の動機となる。

Premonitory symptoms（予兆/前駆症状）：片頭

193あり，相対的（霧視，視力低下）なこともある。

Stab of pain（刺 痛）：持 続 が 1 分 以 内（通 常 は 1秒以内）の突然の痛み（Pain 参照）。

痛発作の 2〜48 時間前に先行する症状ないし事Substance（物質）：有機または無機化学物質，

前警告で，前兆のある片頭痛では前兆の前に，食品または添加物，アルコール飲料，ガスまた前兆のない片頭痛では痛みの出現前に現れる。

は蒸気，薬物または薬物療法，医薬品などとし一般的な前駆症状は，倦怠感，意気高揚，うつ，て認可されていないが薬用目的で与えられた

異常な空腹感，一定の食物への渇望である。

ハーブあるいは動物性または他の物質など。

Pressing/tightening（圧迫感・締めつけ感）：持Teichopsia（星 型 閃 光）：閃 輝 暗 点（Fortification

続的性状の痛みで，しばしば頭の周りの鉄の帯

spectrum 参 照）と 同 義 語（訳 注：teichos と は ギに例えられる。

リシャ語で城壁のこと）。

Previously used term（以 前 に 使 用 さ れ た 用

Tenderness（圧痛）：正常ならば感覚が惹起され語）：過去に類似あるいは同一の意味の分類用

ない程度の圧力によって引き起こされる不快感

語として用いられたり，その範疇に含められてあるいは痛み。

いた診断的用語。以前に使用された用語はしば
しば曖昧であったり，国によって違う意味に用いられたり，その両方のこともある。

Throbbing（拍動性ないしズキンズキンする）：
拍動性と同義語（Pulsating 参照）。

Unilateral（片側性，一側性）：正中線を越えない

Prodrome（前駆症状/予兆）：この用語は異なっ

右側あるいは左側。一側性頭痛は必ずしも右側た意味で使用されてきており，最も多いのは前あるいは左側全体を含むとは限らず，前頭部，駆症状の同義語とされていた。この用語は今側頭部または後頭部のみのこともある。片頭痛後，回避すべきである。

前兆の感覚異常あるいは運動障害に対して用い

Pulsating（拍動性）：心拍動に伴って変動する。
ズキンズキンする。

Referred pain（関連痛）：侵害知覚が発生する部
位とは異なる部位で感知する痛み（Pain 参照）。

られる場合には，完全あるいは部分的片側分布を含む。

Vasospasm（血管攣縮）：組織灌流が低下する程度の動脈あるいは細動脈の収縮。

Refraction error（屈折異常）：近視，遠視，乱視。
Scintillation（閃 輝）：明 る く，強 さ が お お む ね

Warning symptoms（警告症状）：前兆または前8〜10 ヘルツで変動する視覚性幻覚。片頭痛前である。この用語は使用すべきではない。

兆に典型的。

Scotoma（暗点）：単眼あるいは両眼の視野の部分欠損。暗点は絶対的（完全視力脱失）なことも駆症状に対して以前に使用された用語で，曖昧Zigzag line〔ジグザグ形（稲妻線条）〕：閃輝暗点と同義語（Fortification spectrum 参照）。

195

索引



和文索引

あ
アセチルサリチル酸乱用頭痛 108
アセトアミノフェン 108
アルコール誘発頭痛 101
─，即時型 101
─，遅延型 101
アルノルド・キアリ奇形Ⅰ型 38
圧痛 193
圧迫感・締めつけ感 193
暗点 193いインドメタシン 30, 33
以前に使用された用語 193
遺伝性血管異常症による頭痛 63, 76
─，その他の 78
痛み 192
─，有痛性脳神経ニューロパチーおよび他の顔面痛
155
─ の強度 192
痛み発作 191
一次性運動時頭痛 36, 38
一次性咳嗽性頭痛 36, 37
─ の疑い 38
一次性頭痛疾患，その他の 179
一次性穿刺様頭痛 36, 42
─ の疑い 43
一次性雷鳴頭痛 36, 40
一過性脳虚血発作（TIA）による頭痛 64
一過性表在頭痛 179
一酸化炭素（CO）誘発頭痛 100
一酸化窒素（NO）供与体誘発頭痛 99
─，即時型 100
─，遅延型 100
一側性 193
稲妻線条（ジグザク形） 193

う
ウイルス性髄膜炎
─ による頭痛 117
─ または脳炎による頭痛 117
ウイルス性脳炎による頭痛 117
ヴァルサルヴァ手技 37
うつ病による頭痛 189
宇宙飛行による頭痛 186
運動時頭痛，一次性 36, 38

え
エストロゲン離脱頭痛
エルゴタミン乱用頭痛

110
107

お
オピオイド乱用頭痛 108
オピオイド離脱頭痛 110
音過敏，前庭性片頭痛 177
音過敏症 192

かカフェイン離脱頭痛 110
カルシトニン遺伝子関連ペプチド（CGRP）
誘発頭痛

103
─，
即時型 104─，
遅延型 104
下垂体卒中による頭痛 63, 78
可逆性脳血管攣縮症候群（RCVS） 64
─ による頭痛 75
─ による頭痛の疑い 75
家族性片麻痺性片頭痛 8
─，他の遺伝子座 9
─ 1型 9─ 2型 9─ 3型 9貨幣状頭痛 36, 43
─ の疑い 43
海綿状血管腫による頭痛 68
開頭術
─ による急性頭痛 54, 58

196

索引

き
キアリ奇形Ⅰ型（CM1）による頭痛 84, 94
ギザギザの要塞像 192
起立性（体位性）低血圧による頭頸部痛 186
稀発反復性緊張型頭痛 21, 22
─ の疑い 25
急性，感染症による頭痛 115
急性頭蓋内動脈障害による頭痛，その他の 62, 74
急性帯状疱疹
─ による二次性中間神経ニューロパチー 160
─ による有痛性三叉神経ニューロパチー 157
急性鼻副鼻腔炎による頭痛 142
急性緑内障による頭痛 140
巨細胞性動脈炎（GCA）による頭痛 69
虚血性眼球運動神経麻痺による頭痛 154, 161
虚血性脳卒中（脳梗塞）による頭痛 64
虚血性脳卒中または一過性脳虚血発作による頭痛
62, 64
局在症状 192
緊張型頭痛 21, 179
─，稀発反復性 21, 22



開頭術による持続性頭痛 54, 59
外因性急性昇圧物質による頭痛 104
外因性ホルモンによる頭痛 105
外傷後有痛性三叉神経ニューロパチー 158
外的寒冷刺激による頭痛 41
咳嗽性頭痛，一次性 36, 37
顎関節症（TMD）による頭痛 136, 143
褐色細胞腫による頭痛 128
寒冷刺激による頭痛 36, 40
─，外的 41
─ の疑い 41
寛解期，群発頭痛 29
感覚障害，片頭痛の前兆 5
感染症による頭痛 114, 184
─，急性 115
─，持続性 115
─，慢性 115
感染性頭蓋内占拠性病変による頭痛，その他の 184
関連痛 193
鑑別不能の三叉神経・自律神経性頭痛 179
眼窩滑車部炎による頭痛 141
眼球炎症性疾患による頭痛 141
眼球斜位 192─ あるいは斜視（潜伏性または持続性斜視）による頭痛 140
眼疾患による頭痛 136, 140
癌性髄膜炎による頭痛 92
顔面神経痛 154, 160
顔面痛 192

─，
頭蓋周囲の圧痛を伴う稀発反復性 23─，
頭蓋周囲の圧痛を伴う頻発反復性 24─，
頭蓋周囲の圧痛を伴う慢性 25─，
頭蓋周囲の圧痛を伴わない稀発反復性 23─，
頭蓋周囲の圧痛を伴わない頻発反復性 24─，
頭蓋周囲の圧痛を伴わない慢性 25─，
頻発反復性 21, 23
─，
慢性 21, 24
─ の疑い 21, 25

くグルタミン酸ナトリウム
（MSG）
誘発頭痛
くも膜下出血 65
屈折異常 193
─ による頭痛 140
群発寛解期 191
群発期 191─，
群発頭痛 29
群発頭痛 28, 29
─，
反復性 30─，
慢性 30
群発頭痛発作 191

102

け
茎突舌骨靱帯炎による頭痛あるいは顔面痛 136, 144
経皮経管動脈形成術 73
軽症頭部外傷─ による急性頭痛 56
─ による持続性頭痛 57
─ による遅発性急性頭痛 180
─ による遅発性持続性頭痛 181
痙攣発作，片頭痛前兆により誘発される 12
頸原性頭痛 138
頸動脈または椎骨動脈の血管形成術性頭痛 73
頸部筋筋膜圧痛点 138
頸部筋筋膜痛による頭痛 187
頸部頸動脈または椎骨動脈の解離による頭痛，顔面痛
または頸部痛 71
頸部頸動脈または椎骨動脈の障害による頭痛 62, 71
頸部疾患による頭痛 136, 138, 187
頸部動脈解離 72
警告症状 193
血管造影性頭痛 74血管攣縮 193
結膜充血および流涙を伴う短時間持続性片側神経痛様
頭痛発作（SUNCT） 32
─，
反復性 32
─，
慢性 32
月経関連片頭痛，前兆のない 173
限局性恐怖症による頭痛 189

和文索引



こ
コカイン誘発頭痛 103
孤発性片麻痺性片頭痛 9口腔内灼熱症候群（BMS） 154, 163
甲状腺機能低下症による頭痛 124, 131
後咽頭腱炎による頭痛 139
後頭神経痛 154, 160
高血圧性クリーゼ 129
高血圧性頭痛 124, 128
高血圧性脳症─ による頭痛 129
─ のない高血圧性クリーゼによる頭痛
高山性頭痛 125
高炭酸ガス血症 126
項部 192
硬膜下膿瘍による頭痛 119
硬膜穿刺後頭痛 87
硬膜動静脈瘻（DAVF）による頭痛 68

129

さ
再発性消化管障害 13
再発性有痛性眼筋麻痺性ニューロパチー 154, 163
細菌性髄膜炎または髄膜脳炎
─ による急性頭痛 116
─ による頭痛 115
─ による慢性頭痛 116
細菌性髄膜炎または髄膜脳炎後の持続性頭痛 116
三叉神経・自律神経性頭痛 28, 179
─，鑑別不能の 179
─ の疑い 28, 34
三叉神経痛 154, 155

しジグザグ形（稲妻線条） 193
子癇前症または子癇による頭痛 130
刺痛 193
視覚性前兆 5
─，前庭性片頭痛 177
視床下部あるいは下垂体の分泌過多または分泌不全による頭痛 92
視神経炎 154, 161
締めつけ感 193
耳疾患による頭痛 136, 142
自家血硬膜外注入療法 88
自律神経反射障害による頭痛 130
持続性，感染症による頭痛 115
持続性顔面痛を伴う典型的三叉神経痛 156
持続性疼痛を伴う慢性片頭痛 175
持続性特発性顔面痛（PIFP） 154, 164

197

持続性片側頭痛 28, 33
─，
寛解型 33
─，
非寛解型 33
時期的に一致する 191
社交不安症/社交不安障害（社交恐怖）による頭痛 189
斜頸，良性発作性 15
斜視 192
周期性嘔吐症候群 13
純粋月経時片頭痛，前兆のない 173
小児交互性片麻痺 176
詳細不明の頭痛 169
上位頸髄神経根症による頭痛 187
食品および添加物誘発頭痛 102
食欲不振 191
心臓性頭痛 124, 132
心的外傷後ストレス障害による頭痛 190
身体化障害による頭痛 148, 149
神経画像検査 192
神経サルコイドーシスによる頭痛 89
神経障害性疼痛 192─，
有痛性脳神経ニューロパチーおよび他の顔面痛
155
神経痛 192─，
有痛性脳神経ニューロパチーおよび他の顔面痛

155
新規の頭痛 52, 192
新規発症持続性連日性頭痛 36, 44
─ の疑い 45

すスタージ・ウェーバー症候群 69
頭蓋外からの圧迫による頭痛 42
頭蓋外からの圧力による頭痛 36, 41
─ の疑い 42
頭蓋外からの牽引による頭痛 42
頭蓋骨，頸，眼，耳，鼻，副鼻腔，歯，口あるいはその他の顔面・頸部の構成組織の障害による頭痛あるいは顔面痛 136, 187─，
その他の 136, 145
頭蓋骨疾患による頭痛 136, 137
頭蓋周囲筋 192
頭蓋周囲の圧痛─ を伴う稀発反復性緊張型頭痛 23
─ を伴う頻発反復性緊張型頭痛 24
─ を伴う慢性緊張型頭痛 25
─ を伴わない稀発反復性緊張型頭痛 23
─ を伴わない頻発反復性緊張型頭痛 24
─ を伴わない慢性緊張型頭痛 25
頭蓋内圧亢進─ による頭痛，水頭症に起因する 87

198

索引



頭蓋内圧亢進による頭痛，代謝・中毒・内分泌に起因する 86
頭蓋内圧亢進性頭痛 84, 85
頭蓋内感染症による頭痛 114, 115, 184
頭蓋内血管内手技による頭痛 74
頭蓋内真菌または他の寄生虫感染
─ による急性頭痛 118
─ による頭痛 118
─ による慢性頭痛 119
─ の既往による持続性頭痛 184
頭蓋内新生物による頭痛 84, 91
頭蓋内動脈解離による頭痛 76
頭蓋内動脈障害による頭痛，急性 62, 74
頭痛 192頭痛ダイアリー 11
頭痛治療薬以外の薬剤
─ の一時的使用による頭痛 104
─ の長期使用による頭痛 105
頭痛日数 192
頭痛発作 191
水頭症に起因する頭蓋内圧亢進による頭痛 87
睡眠時頭痛 36, 44
─ の疑い 44
睡眠時無呼吸性頭痛 127
随伴症状 191
髄液ポリメラーゼ連鎖反応（PCR）法 117
髄注による頭痛 84, 93

─ による慢性頭痛，その他の 122
全身性細菌感染─ による急性頭痛 120
─ による頭痛 120
─ による慢性頭痛 120
全般性不安症/全般性不安障害による頭痛
前駆症状/予兆 193
前兆 191
─，
視覚性 5
前兆のある片頭痛 2, 4, 174
─ の疑い 13
前兆のない月経関連片頭痛 173
前兆のない純粋月経時片頭痛 173
前兆のない非月経時片頭痛 173
前兆のない片頭痛 2, 3, 173
─ の疑い 13前庭症状，前庭性片頭痛 177
前庭性片頭痛 176─，メニエール病の重複 178─，
良性発作性めまいとの関連 178

190

そ即時型 CGRP 誘発頭痛 104
即時型アルコール誘発頭痛 101
即時型一酸化窒素供与体誘発頭痛
即時型ヒスタミン誘発頭痛 103

100

せ

た

正当性が不十分 192
性行為に伴う一次性頭痛 36, 39
─ の疑い 40
精神疾患による頭痛 148, 188
精神病性障害による頭痛 148, 150
脊髄損傷後の自律神経反射障害 131
舌咽神経痛 154, 159
絶食による頭痛 124, 131
占拠性病変による有痛性三叉神経ニューロパチー 158
穿刺様頭痛，一次性 36, 42
閃輝 193
閃輝暗点 5, 192
潜水時頭痛 126
遷延性前兆で脳梗塞を伴わないもの 11
全身性ウイルス感染
─ による急性頭痛 121
─ による頭痛 121
─ による慢性頭痛 121
全身性感染症─ による急性頭痛，その他の 122
─ による頭痛 114, 120
─ による頭痛，その他の 121

多発性硬化症（MS）による中枢性神経障害性疼痛 164
多発性硬化症（MS）
プラークによる有痛性三叉神経
ニューロパチー 158
代謝性または全身性疾患による頭痛，その他の 187
代謝・中毒・内分泌に起因する頭蓋内圧亢進による頭痛 86
帯状疱疹後三叉神経ニューロパチー 157
第 3 脳室コロイド嚢胞による頭痛 92
単純鎮痛薬乱用頭痛 108
単独では乱用に該当しない複数医薬品による薬物乱用
頭痛 109短時間持続性片側神経痛様頭痛発作 28, 31
─，
結膜充血および流涙を伴う 32
─，
頭部自律神経症状を伴う 32

ち
遅延型 CGRP 誘発頭痛 104
遅延型アルコール誘発頭痛 101
遅延型一酸化窒素供与体誘発頭痛
遅延型ヒスタミン誘発頭痛 103
中間神経（顔面神経）痛 154, 160

100

和文索引

つ，て
冷たいものの摂取または冷気吸息による頭痛 41
てんかん 12
てんかん性片側頭痛 94
てんかん発作後頭痛 94
てんかん発作による頭痛 84, 93, 183
低酸素血症あるいは高炭酸ガス血症による頭痛
124, 125
低髄液圧による頭痛 84, 87
典型的三叉神経痛 155
─，純粋発作性 156
典型的前兆─ に頭痛を伴うもの 7
─ のある片頭痛 175
─ のみで頭痛を伴わないもの 7
─ を伴う片頭痛 6典型的中間神経痛 160
電気痙攣療法（ECT）後頭痛 183とトリプタン乱用頭痛 108
トロサ・ハント症候群 154, 162
透析頭痛 124, 127
疼痛性チック 156
頭頸部外傷
─ による急性頭痛，その他の 182
─ による持続性頭痛，その他の 182
頭頸部外傷・傷害による頭痛 54, 180
頭頸部血管障害─ による頭痛 62, 183
─ の既往による持続性頭痛 183
頭頸部ジストニアによる頭痛 139
頭部外傷
─ による急性頭痛 54, 55, 180
─ による急性頭痛，軽症 56
─ による急性頭痛，中等症または重症─ による持続性頭痛 54, 56, 181
─ による持続性頭痛，軽症 57



中枢神経系原発性血管炎（PACNS）による頭痛 70
中枢神経系続発性血管炎（SACNS）による頭痛 71
中枢性神経障害性疼痛 154, 164, 191
─，有痛性脳神経ニューロパチーおよび他の顔面痛

155
中枢性脳卒中後疼痛（CPSP） 165
中等症または重症頭部外傷
─ による急性頭痛 56
─ による持続性頭痛 57
─ による遅発性急性頭痛 180
─ による遅発性持続性頭痛 181

199

─ による持続性頭痛，中等症または重症 57
─ による遅発性急性頭痛，軽症 181
─ による遅発性急性頭痛，中等症または重症 180
─ による遅発性持続性頭痛，軽症 181
─ による遅発性持続性頭痛，中等症または重症
181
頭部自律神経症状を伴う短時間持続性片側神経痛様頭
痛発作（SUNA） 28, 32
─，
反復性 32
─，
慢性 32
動静脈奇形
（AVM）
による頭痛 67
動脈炎による頭痛 62, 69
動脈内膜切除術後頭痛 72
特発性頭蓋内圧亢進（IIH）による頭痛 85
特発性低頭蓋内圧性頭痛 88にニトログリセリン 99
二次性頭痛 51
─ の一般診断基準
乳児疝痛 17652の
脳幹性前兆を伴う片頭痛 7
脳血流量減少，片頭痛の前兆と 6
脳梗塞，片頭痛性 11脳三叉神経性または軟膜血管腫症（スタージ・ウェーバー症候群）による頭痛 69
脳腫瘍 52
─ による頭痛 91
脳静脈血栓症（CVT）による頭痛 62, 73
脳脊髄液リンパ球増加症候群による一過性の頭痛と神
経学的欠損（HaNDL） 90
脳脊髄液瘻性頭痛 87
脳の放射線手術による頭痛 182
脳膿瘍による頭痛 119

は56

パニック症/パニック障害による頭痛 189
パラセタモール（アセトアミノフェン）
乱用頭痛
歯・顎の障害による頭痛 136, 143
拍動性 193─ ないしズキンズキンする 193
発熱，感染症における頭痛 120
反復性 191
反復性 SUNA 32
反復性 SUNCT 32
反復性群発頭痛 30
反復性発作性片側頭痛 31

108

200

索引

ヒスタミン誘発頭痛 103
─，即時型 103
─，遅延型 103
ヒト免疫不全ウイルス（HIV）による頭痛 185
皮質下梗塞および白質脳症を伴った常染色体優性脳動
脈症 77
皮質拡延性抑制 4
非外傷性急性硬膜下出血（ASDH）による頭痛 66
非外傷性くも膜下出血（SAH）による頭痛 65
非外傷性頭蓋内出血による頭痛 62, 65
非外傷性脳内出血による頭痛 65
非感染性炎症性頭蓋内疾患による頭痛 84, 89
─，その他の 90
非血管性頭蓋内疾患による頭痛 84, 183
─，その他の 84, 95
非血管性頭蓋内疾患の既往による持続性頭痛 183
非月経時片頭痛，前兆のない 173
非ステロイド性抗炎症薬（NSAIDs）乱用頭痛，その他の 108
飛行機頭痛 125
鼻粘膜，鼻甲介，鼻中隔の障害による頭痛 188
鼻副鼻腔炎による頭痛
─，急性 142
─，慢性・再発性 143
鼻・副鼻腔疾患による頭痛 136, 142, 188
光過敏症 193
頻発反復性緊張型頭痛 21, 23
─ の疑い 25

ふ
腹部片頭痛 14
複合鎮痛薬乱用頭痛 109
物質 193
物質の過去の使用・曝露による持続性頭痛 184
物質の使用または曝露による頭痛 97, 99
─，その他の 106
物質の慢性使用からの離脱による頭痛，その他の 110
物質またはその離脱による頭痛 97, 184
物質離脱による頭痛 98, 109
分離不安症/分離不安障害による頭痛 189
分類不能の頭痛 169

へ
片頭痛 2, 173
─，家族性片麻痺性 8─，孤発性片麻痺性 9─，前兆のある 2, 4, 174
─，前兆のない 2, 3, 173



ひ

─，
前庭性 176─，
典型的前兆のある 175
─，典型的前兆を伴う 6─，
脳幹性前兆を伴う 7
─，
腹部 14
─，
片頭痛前兆および脳幹性前兆を伴う 177
─，
片麻痺性 8─，
慢性 2, 10─，
網膜 9
─ に関連する周期性症候群 2, 13, 176
─ の疑い 12
─ の疑い，前兆のある 13
─ の疑い，前兆のない 13
─ の合併症 2, 11, 175
片頭痛性脳梗塞 11
片頭痛前兆および脳幹性前兆を伴う片頭痛 177
片頭痛前兆重積 175
片頭痛前兆により誘発される痙攣発作 12
片頭痛てんかん 12
片頭痛発作重積 11
片側頭痛
─，
持続性 28, 33
─，
発作性 28, 30
片側性 193
片麻痺 8
片麻痺性片頭痛 8ほホスホジエステラーゼ（PDE）
阻害薬誘発頭痛 100
ホメオスターシス障害による頭痛 124, 186─，その他の 124, 132
ホメオスターシス障害の既往による持続性頭痛 187
歩哨頭痛 67
傍三叉神経性眼交感症候群 154, 162
星型閃光 193
発作性片側頭痛 28, 30
─，
反復性 31
─，
慢性 31
発作の持続時間 191
発作頻度 192

ま末梢神経炎 192
末梢神経障害 192
─，
有痛性脳神経ニューロパチーおよび他の顔面痛
155
末梢性神経障害性疼痛 192
慢性 191
─，感染症による頭痛 115
慢性 SUNA 32

和文索引



慢性 SUNCT 32
慢性緊張型頭痛 21, 24
─ の疑い 25
慢性群発頭痛 30
慢性・再発性鼻副鼻腔炎による頭痛
慢性片頭痛 2, 10, 175
─，持続性疼痛を伴う 175
─，無痛期のある 175
慢性発作性片側頭痛 31

143

ミトコンドリア脳症・乳酸アシドーシス・脳卒中様発作症候群 77
未破裂血管奇形による頭痛 62, 66
未破裂嚢状動脈瘤による頭痛 67

むめ
メニエール病 178
めまい
─，前庭性片頭痛 177
─，良性発作性 14
迷走神経刺激症状 159

も
妄想

151

9

や

み

むち打ち
─ による急性頭痛 54, 57
─ による持続性頭痛 54, 58
無機化合物 106
無菌性（非感染性）髄膜炎による頭痛
無痛期のある慢性片頭痛 175

網膜片頭痛

201

薬剤の使用過多による頭痛（薬物乱用頭痛，MOH）
97, 106
薬物乱用頭痛 97, 106─，
その他の治療薬による 109
─，
単独では乱用に該当しない複数医薬品による109
─，
乱用内容不明な複数医薬品による 109

ゆ
有機化合物 106
有痛性三叉神経ニューロパチー 157─，
その他の疾患による 159
有痛性脳神経ニューロパチーおよび他の顔面痛

154

よ

89

予兆，片頭痛の 5
予兆/前駆症状 193

ら
雷鳴頭痛，一次性 40
乱刺痛 192
乱用内容不明な複数医薬品による薬物乱用頭痛

り，れ
リンパ球性下垂体炎による頭痛
良性発作性斜頸 15
良性発作性めまい 14, 178
緑内障による頭痛，急性 140レーダー症候群 154, 162

90

109

202

索引



欧文索引

A
accompanying symptoms 191
acute headache─ attributed to craniotomy 54
─ attributed to traumatic injury to the head 54
─ attributed to whiplash 54
anorexia 191
Arnold-Chiari malformation type I 38
arterial hypertension，headache attributed to 124
arteritis，headache attributed to 62
ASDH（acute subdural haemorrhage） 66
attack of headache（or pain） 191
aura 191
AVM（arteriovenous malformation） 67

B, C
BMS
（burning mouth syndrome） 154, 163
CADASIL（cerebral autosomal dominant anteriopathy
with subcortical infarcts and leukoencephalopathy）
77
cardiac cephalalgia 124
central neuropathic pain 154, 191
cervical carotid or vertebral artery disorder，
headache attributed to 62
CGRP（calcitonin gene-related peptide） 103
Chiari malformation type I（CM1），headache
attributed to 84
chronic 191
─ migraine 2
─ tension-type headache 21
close temporal relation 191
cluster headache 28
─ attack 191
cluster period 191
cluster remission period 191
CO 100cold-stimulus headache 36
complications of migraine 2
continua，hemicrania 28
cough headache，primary 36
CPH（chronic paroxysmal hemicrania） 31
CPSP（central post-stroke pain） 165
cranial or cervical vascular disorder，headache
attributed to 62

craniotomy─，acute headache attributed to 54
─，persistent headache attributed to 54
CSD（cortical spreading depression） 4
CVT（cerebral venous thrombosis） 62, 73
─，headache attributed to 62

D
DAVF（dural arteriovenous fistura） 68
dialysis headache 124
disorder of cranial bone，headache attributed to
136
disorder of homoeostasis，headache attributed to
124
disorder of the cranium, neck, eyes, ears, nose,
sinuses, teeth, mouth or other facial or cervicalstructure，headache or facial pain attributed to
136
disorder of the ears，headache attributed to 136
disorder of the eyes，headache attributed to 136
disorder of the neck，headache attributed to 136
disorder of the nose or paranasal sinuses，headache
attributed to 136
disorder of the teeth or jaw，headache attributed to
136
duration of attack 191

E
EBPs（epidural blood patches） 88
ECT（electroconvulsive therapy） 183
epileptic seizure，headache attributed to 84
episodic 191
episodic syndromes that may be associated with
migraine 2
exercise headache，primary 36
external-pressure headache 36

Ffacial pain 192
fasting，headache attributed to 124
focal symptoms 192
fortification spectrum 5, 192
frequency of attacks 192
frequent episodic tension-type headache

21

G
GCA
（giant cell arteritis） 69
genetic vasculopathy，headache attributed to

63

欧文索引

H
HaNDL（Syndrome of transient headache andneurological deficits with cerebrospinal fluid
lymphocytosis） 91
head or facial pain attributed to inflammation of thestylohyoid ligament 136
headache 192
─ associated with sexual activity，primary 36
─ attributed to a substance or its withdrawal97
─ attributed to arterial hypertension 124
─ attributed to arteritis 62
─ attributed to cerebral venous thrombosis（CVT） 62
─ attributed to cervical carotid or vertebral
artery disorder 62
─ attributed to Chiari malformation type I（CM1） 84
─ attributed to cranial or cervical vasculardisorder 62
─ attributed to disorder of cranial bone 136
─ attributed to disorder of homoeostasis 124
─ attributed to disorder of the ears 136
─ attributed to disorder of the eyes 136
─ attributed to disorder of the neck 136
─ attributed to disorder of the nose or paranasal
sinuses 136
─ attributed to disorder of the teeth or jaw 136
─ attributed to epileptic seizure 84
─ attributed to fasting 124
─ attributed to genetic vasculopathy 63
─ attributed to hypothyroidism 124
─ attributed to hypoxia and/or hypercapnia
124─ attributed to increased cerebrospinal fluidpressure 84
─ attributed to infection 114
─ attributed to intracranial infection 114
─ attributed to intracranial neoplasia 84
─ attributed to intrathecal injection 84
─ attributed to ischaemic ocular motor nerve
palsy 154
─ attributed to ischaemic stroke or transientischaemic attack 62
─ attributed to low cerebrospinal fluid pressure84
─ attributed to non-infectious inflammatory
intracranial disease 84

glossopharyngeal neuralgia 154
GTN（glyceryl trinitrate） 99

203

─ attributed to non-traumatic intracranial
haemorrhage 62
─ attributed to non-vascular intracranial
disorder 84
─ attributed to other acute intracranial arterial
disorder 62
─ attributed to other disorder of homoeostasis124─ attributed to other non-vascular intracranial
disorder 84
─ attributed to pituitary apoplexy 63
─ attributed to psychiatric disorder 148
─ attributed to psychotic disorder 148
─ attributed to somatization disorder 148
─ attributed to substance withdrawa 98
─ attributed to systemic infection 114
─ attributed to temporomandibular disorder
136
─ attributed to trauma or injury to the head
and/or neck 54
─ attributed to unruptured vascularmalformation 62
─ attributed to use of or exposure to a
substance 97
─ days 192
─ not elsewhere classified 169
─ or facial pain attributed to disorder of the
cranium, neck, eyes, ears, nose, sinuses, teeth,
mouth or other facial or cervical structure 136
─ or facial pain attributed to other disorder of
cranium, neck, eyes, ears, nose, sinuses, teeth,
mouth or other facial or cervical structure 136
─ unspecified 169
hemicrania，paroxysmal 28
hemicrania continua 28
heterophoria 192
heterotropia 192
HIV 185
hypnic headache 36
hypothyroidism，headache attributed to 124
hypoxia and/or hypercapnia，headache attributed
to 124I
IIH（idiopathic intracranial hypertension） 85
increased cerebrospinal fluid pressure，headache
attributed to 84
infection，headache attributed to 114
inflammation of the stylohyoid ligament，head or
facial pain attributed to 136
infrequent episodic tension-type headache 21

204

索引

L
lancinating 192
low cerebrospinal fluid pressure，headache attributed to 84

M
MELAS（mitochondrial encephalopathy, lactic
acidosis and stroke-like episodes） 77
migraine 2
─，chronic 2
─，complications of 2
─，episodic syndromes that may be associatedwith 2
─，probable 2
─ with aura 2
─ without aura 2
migralepsy 12
MOH（medication-overuse headache） 97
MS（multiple sclerosis） 164
MSG（monosodium glutamate） 102
myofascial trigger points 138

N
NDPH（new daily persistent headache） 36, 44
nervus intermedius（facial nerve）neuralgia 154
neuralgia 192
neuritis 192
neuroimaging 192
neuropathic pain 192
neuropathy 192
new headache 192
NO 99
non-infectious inflammatory intracranial disease，
headache attributed to 84
non-traumatic intracranial haemorrhage，headache
attributed to 62
non-vascular intracranial disorder，headache
attributed to 84
not sufficiently validated 192
NSAIDs（non steroidal antiinflammatory drugs） 108



intensity of pain 192
intracranial infection，headache attributed to 114
intracranial neoplasia，headache attributed to 84
intrathecal injection，headache attributed to 84
ischaemic ocular motor nerve palsy，headache
attributed to 154
ischaemic stroke or transient ischaemic attack，
headache attributed to 62

nuchal region 192
nummular headache

36

O
occipital neuralgia 154
optic neuritis 154
other acute intracranial arterial disorder，headache
attributed to 62
other disorder of cranium, neck, eyes, ears, nose,
sinuses, teeth, mouth or other facial or cervicalstructure，headache or facial pain attributed to
136other disorder of homoeostasis，headache attributed
to 124other headache disorders 169
other non-vascular intracranial disorder，headache
attributed to 84

P
PACNS（primary angiitis of the central nervous
system） 70
pain 192
painful cranial neuropathies and other facial pains
154paratrigeminal oculosympathetic syndrome 154
paroxysmal hemicrania 28
PDE（phosphodiesterase） 100
pericranial muscles 192
peripheral neuropathic pain 192
persistent headache─ attributed to craniotomy 54
─ attributed to traumatic injury to the head 54
─ attributed to whiplash 54
phonophobia 192
photophobia 193
PIFP（persistent idiopathic facial pain） 154, 164
pituitary apoplexy，headache attributed to 63
plegic 8
premonitory symptoms 193
pressing/tightening 193
previously used term 193
primary cough headache 36
primary exercise headache 36
primary headache associated with sexual activity 36
primary stabbing headache 36
primary thunderclap headache 36
probable migraine 2
probable tension-type headache 21
probable trigeminal autonomic cephalalgia 28
prodrome 193

欧文索引

R
Raeder’s syndrome 154
RCVS（reversible cerebral vasoconstruction
syndrome） 64, 75
recurrent painful ophthalmoplegic neuropathy
referred pain 193
refraction error 193

154

S
SACNS（secondary angiitis of the central nervous
system） 71
SAH（subarachnoid haemorrhage） 65
scintillation 193
scotoma 193
secondary headaches 51
sentinel headache 67
short-lasting unilateral neuralgiform headache
attacks 28
somatization disorder，headache attributed to 148
stab of pain 193
stabbing headache，primary 36
substance 193
─ or its withdrawal，headache attributed to 97
─ withdrawal，headache attributed to 98
SUNA（short-lasting unilateral neuralgiform
headache attacks with cranial autonomic
symptoms） 32
SUNCT（short-lasting unilateral neuralgiform
headache attacks with conjunctival injection andtearing） 32
systemic infection，headache attributed to 114

T
TACs（trigeminal autonomic cephalalgias） 28, 179



psychiatric disorder，headache attributed to 148
psychotic disorder，headache attributed to 148
PTA（percutaneous transluminal angioplasty） 73
pulsating 193

205

─，probable 28
teichopsia 193
temporomandibular disorder，headache attributed
to 136tenderness 193
tension-type headache 21─，chronic 21
─，frequent episodic 21
─，infrequent episodic 21
─，probable 21
throbbing 193
thunderclap headache，primary 36
TMD（temporomandibular disorder） 144
Tolosa-Hunt syndrome 154
trauma or injury to the head─，acute headache attributed to 54
─，persistent headache attributed to 54
─ and/or neck，headache attributed to 54
trigeminal neuralgia 154

Uunilateral 193
unruptured vascular malformation，headache
attributed to 62
use of or exposure to a substance，headache attributed to 97

Vvalsalva manoeuvre
vasospasm 193

37

W, Z
warning symptoms 193
whiplash─，
acute headache attributed to 54
─，persistent headache attributed tozigzag line 193

54