The International Classification of
Headache Disorders；2nd Edition

国際頭痛分類第2版（ICHD-II）

Headache Classification Subcommittee of theInternational Headache Society

国際頭痛学会・頭痛分類委員会
日本頭痛学会（新国際分類普及委員会）
・厚生労働科学研究（慢性頭痛の診療ガイドラインに関する研究班）共訳

国際頭痛分類第 2 版

著

作

13

権

!国際頭痛学会（IHS）2003
著作権許可の出願は、Blackwell Publishing, 9600 Garsington Road, Oxford 0X4 2DQ, UK（phone＋44 1865 776868；
fax＋44 1865 714591；www.blackwellpublishing.com）に提出すること。
国際頭痛分類第 2 版は、科学的もしくは臨床上の目的で、研究機関や学会、または個人で用いる際には複製をしてもよい。その他の場合は、著作権は独占的に国際頭痛学会（IHS）に属している。商業的使用の場合は、部分的な複製であっても、学会の許可が必要であり、それは所定の金額を納めることによって許可される。上記の出版元に問い合わせていただきたい。
翻訳の許可にあたっては申し込みが必要で、各国の頭痛学会もしくは国際頭痛学会の言語グループによって許可される。各国の頭痛学会や言語グループがない場合は、頭痛専門家であれば、国際頭痛学会に代わって頭痛分類委員会委
員長により、その国の言語への翻訳が認められる。
財政援助を載せることは可能で、広告は翻訳のなかで認められる。
国際頭痛分類第 2 版は以下から購入が可能である。
Blackwell Publishing, 9600 Garsington Road, Oxford 0X4 2DQ, UK（phone＋44 1865 776868, fax＋44 1865 714591,
www.blackwellpublishing.com）．
まとめて購入する場合は割引がある。

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国際頭痛分類第 2 版

国際頭痛分類初版委員会委員
Jes Olesen, Denmark（委員長）
Andre"Bes, France
Robert Kunkel, USA
James W Lance, Australia
Giuseppe Nappi, Italy
Volker Pfaffenrath, Germany
Frank Clifford Rose, UK
Bruce S Schoenberg, USA（故）Dieter Soyka, Germany
Peer Tfelt-Hansen, Denmar（書記）K Michael A Welch, USA
Marcia Wilkinson, UK

国際頭痛分類第 2 版委員会委員
Jes Olesen, Denmark（委員長）
Marie-Germaine Bousser, France
Hans-Christoph Diener, Germany
David Dodick, USA
Michael First, USA
Peter J Goadsby, UK
Hartmut Go!bel, Germany
Miguel JA Lainez, Spain
James W Lance, Australia
Richard B Lipton, USA
Giuseppe Nappi, Italy
Fumihiko Sakai, Japan
Jean Schoenen, Belgium
Stephen D Silberstein, USA
Timothy J Steiner, UK（書記）国際頭痛分類第 2 版

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国際頭痛分類のワーキンググループおよびアドバイザー
コメントや意見は以下のそれぞれの関連するワーキンググループの委員長にお送りいただきたい。
Jes Olesen
国際頭痛学会（IHS）頭痛分類委員会・委員長
コペンハーゲン大学

神経内科学教授

Glostrup 病院、神経学内科（2600 Glostrup, Copenhagen, Denmark）
1．片頭痛のワーキンググループ
RB Lipton, USA（委員長）；R Daroff, USA；J Haan, The Netherlands；H Massiou, France；J Olesen, Denmark；J
Pascual, Spain；BK Rasmussen, Denmark；SD Silberstein, USA；S Solomon, USA；TJ Steiner, UK；D Symon, UK；
P Winner, USA.
ア ド バ イ ザ ー：MK Eriksen, Denmark；P Goadsby, UK；SS Graff-Radford, USA；JW Lance, Australia；LL Thomsen, Denmark.
2．緊張型頭痛のワーキンググループ
J Schoenen, Belgium（委員長）；EA MacGregor, UK；K Holroyd, USA；R Jensen, Denmark；N Mathew, USA；J
Olesen, Denmark；T Paiva, Portugal；R Pothmann, Germany；P Sandor, Switzerland；G Sandrini, Italy.
3．群発頭痛およびその他の三叉神経・自律神経性頭痛のワーキンググループ
P Goadsby, UK（委員長）；F Antonaci, Italy；A Bahra, UK；D Dodick, USA；MS Matharu, UK；A May, Germany；
J Olesen, Denmark；L Newman, USA；J Pareja, Spain；D Rothner, USA；M-B Russell, Denmark；M Vincent,Brazil；E Waldenlind, Sweden.
アドバイザー：CJ Boes, USA.
4．その他の一次性頭痛のワーキンググループ
G Nappi, Italy（委員長）；P Goadsby, UK；JW Lance, Australia；PO Lundberg, Sweden；IP Martins, Portugal；J
Olesen, Denmark；JJA Pareja, Spain；NH Raskin, USA；G Sandrini, Italy；TJ Steiner, UK；A Straube, Germany.
アドバイザー：L Bonamico, Argentina；S Evers, Germany.
5．頭頸部外傷による頭痛のワーキンググループ
M Lainez, Spain（委員長）；R Agosti, Switzerland；F Antonaci, Italy；D Dodick, USA；R Evans, USA；A Mosek,
Israel；R Nelson, Canada；D Obelieniene, Lithuania；N Ramadan, USA；J Pascual, Spain；P Sandor, Switzerland.
6．頭頸部血管障害による頭痛のワーキンググループ
M-G Bousser, France（委員長）；J-P Castel, France；A Ducros, France；J Ferro, Portugal；S Kittner, USA；H
Mattle, Switzerland；J Olesen, Denmark；S Solomon, USA.
7．非血管性頭蓋内疾患による頭痛のワーキンググループ
H-C Diener, Germany（委員長）；M-G Bousser, France；D Dodick, USA；A Dowson, UK；P Drummond, Australia；
J Gladstein, USA；A Mosek, Israel；R Nelson, Canada；J Olesen, Denmark；N Ramadan, USA；K Ravishankar,
India；P Sandor, Switzerland；SD Silberstein, USA；J Swanson, USA；F Taylor, USA；L Watkins, UK.
8．物質またはその離脱による頭痛のワーキンググループ
S Silberstein, USA（委員長）；H-C Diener, Germany；M Ferrari, The Netherlands；J Olesen, Denmark；JM PereiraMonteiro, Portugal；J Saper, USA；F Sheftell, USA；P Tfelt-Hansen, Denmark；WB Young, USA.

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国際頭痛分類第 2 版

9．感染による頭痛のワーキンググループ
F Sakai, Japan（委員長）；M De Marinis, Italy；A Pradalier, France；D Russell, Norway；N Suzuki, Japan；JRWeber, Germany；KMA Welch, USA.
アドバイザー：E Schmutzhard, Austria.
10．ホメオスターシスの障害による頭痛のワーキンググループ
D Dodick, USA（委員長）；W Becker, Canada；G Bussone, Italy；D Capobianco, USA；FM Cutrer, USA；J Edmeads,
Canada；A Kuritzky, Israel；J Olesen, Denmark；A Purdy, Canada；P Spira, Australia.
11．頭蓋骨、頸、眼、耳、鼻、副鼻腔、歯、口あるいはその他の顔面・頭蓋の構成組織の障害に起因する頭痛あるいは顔面痛のワーキンググループ
H Gobel, Germany（委員長）；M Bakke, Denmark；RW Baloh, USA；N Bogduk, Australia；RB Daroff, USA；S
Graff-Radford, USA；J Olesen, Denmark；D Soyka, Germany.
アドバイザー：H Blumenthal, USA；G Deuschl, Germany；HL Levine, USA；NT Mathew, USA.
12．精神疾患による頭痛のワーキンググループ
MB First, USA（委員長）；RM Agosti, Switzerland；S Baskin, USA；N Breslau, USA；V Guidetti, Italy；J Olesen,
Denmark；F Sheftell, USA.
13．頭部神経痛および中枢性顔面痛のワーキンググループ
J Lance, Australia（委員長）；D Bowsher, UK；L Casey, USA；J Olesen, Denmark；T Staehelin-Jensen, Denmark；A Zagami, Australia.
14．その他の頭痛、頭部神経痛、中枢性あるいは原発性顔面痛のワーキンググループ
D Dodick, USA（委員長）；J Olesen, Denmark.

国際頭痛分類第 2 版

謝

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辞

国際頭痛学会・頭痛分類委員会の作業はすべて、国際頭痛学会に経済的な援助を受けて行われている。国際頭痛分類第2 版を作成するにあたり活動を支援し基金を提供していただいた以下の会社に謝意を表する。
PfizerMerck
Allergan
Boots Healthcare International
Vernalis
国際頭痛分類委員会とワーキンググループは、世界中の多くの専門家から貴重な助言と批判をいただいた。ここにすべてを紹介できないが、特に二人にお礼を述べておきたい。精神疾患による頭痛の分類では、初回の会合で Robert
Spitzer が持つ豊富な経験によって再編成された委員会に活気を与えてくれた。Michael B First は精神科医であり、疾患分類の専門家でもある。彼は外部からの専門家の立場で、最初は疾患分類というあまりなじみのない分野で多くの新しい委員を助けてくれた。そして、この困難な作業の過程で我々を適切な方向に導いてくれた。頭痛は彼の専門外の領域であったにもかかわらず、新しく編成された精神疾患による頭痛のワーキンググループを統括することを快くひき受けていただいた。
Peter Goadsby、Richard B Lipton、Jes Olesen、Stephan D Silberstein には、実務面で会の活動を統括していただいた。
Kristen Hjolen は、委員会の運営や秘書としての仕事の大部分を取り仕切っていただいた。Rosemory Chilcott は、経済的な面で運営を管理していただいた。
われわれは二人の完璧な支援に感謝する。

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国際頭痛分類第 2 版

新国際頭痛分類（ICHD-II）日本語版翻訳に当たって
日本頭痛学会・新国際分類普及委員会■翻訳の経緯2003 年 9 月にローマで開催された第 11 回国際頭痛学会（International Headache Society：IHS）で Jes Olesen 教授
を委員長とする国際頭痛分類委員会より国際頭痛分類第 2 版が発表され、Cephalalgia 2004 にその全文が公表され（ICHD-II）、た1）。この新しい国際頭痛分類の正式名称は International Classification of Headache Disorders 2nd Edition
邦訳名は「国際頭痛分類第 2 版」である。その全文は国際頭痛学会 IHS のサイト2）から閲覧可能である。この ICHD-II
は 1988 年に発表された初版3）から 15 年ぶりに改定されたものである。初版は世界初の頭痛分類・診断基準であり、各頭痛タイプに詳細な診断基準が提示されたことが画期的であった。初版は、約 15 年間、頭痛の疫学的研究や臨床研究にひろく使用され、とくに 1980 年代に開発され片頭痛治療薬・トリプタン系薬剤の開発に大きく貢献した。一方、トリプタン系薬剤の開発に触発されて頭痛研究は飛躍的に進歩した。それら頭痛に関する新しいエビデンスや知見、初版に対する批判や意見を取り入れ、改定されたのがこの ICHD-II である。
日本頭痛学会では第 31 回日本頭痛学会（山口大学・森松光紀会長）の際に委員会を発足させ、全文翻訳を行い学会誌として出版する方針が決議された。その実行のために日本頭痛学会・新国際分類普及委員会（表 1）が設立され、翻訳の作業が開始された。ICHD-II の翻訳は、厚生労働省科学研究・こころの健康科学「慢性頭痛治療ガイドライン作成
に関する研究」（主任研究員・坂井文彦）と連携して行われたことを付言しておく。
翻訳作業は、まず ICHD-II の全文を電子化し機械翻訳を行った。これをもとに手直しした草案を各委員に検討していただいた。訳を統一するために翻訳要綱（翻訳方針は表 2 に示す）を作成した。用語は医学会用語辞典第 2 版（南山堂）、
神経学会用語集（文光堂）、脳神経外科用語集（南江堂）、医学大辞典（医学書院）などを参照した。各委員が校閲した
翻訳案は作業用 web site（非公開）に掲載し、各委員の双方向意見交流を行った。その際メーリングリストを活用した。
これらの意見をとりまとめて委員長と副委員長が準最終案を作成した。この案を頭痛学会会員のご意見を聴取すべく2004 年 3 月 13 日から 1 ヵ月間あまり頭痛学会のサイトに公開した。こられのプロセスを経たうえで翻訳最終案が完成した。

■国際頭痛分類第 2 版（ICHD-II）の体系と特徴
ICHD-II の序文には「初版との連続性を維持することに心がけたこと、プライマリー医師は最初のレベル、すなわち片頭痛が診断ができれば十分であること、とくに 1．
1「前兆のある片頭痛」（数字は新頭痛分類のコード番号。以下同様）、1．
2「前兆のない片頭痛」、2．
「緊張型頭痛の主要なサブタイプ」、3．
「群発頭痛」とその他の少数の頭痛の診断基準を知っていればよいこと、それ以外は折に触れて調べればよいこと」と述べられている。
ICHD-II は初版を踏襲しているものの、各所に増補と改定がなされている。なかには初版の 1．2．
6「突発性前兆を伴う片頭痛」など ICHD-II から削除された項目や、その一方で 13．
17「眼筋麻痺性片頭痛」などのように 1．
「片頭痛」から 13．
「頭部神経痛および中枢性顔面痛」に移された項目もある。これらの変更についての詳細は 31 ページの頭痛一覧
表に ICHD-II と初版の頭痛分類対照表を付属させたので参照されたい。
ICHD-II 分類では頭痛を第 1 部：一次性頭痛（primary headache）、第 2 部：二次性頭痛（secondary headache）、第3 部：頭部神経痛・顔面痛・その他の 3 部構成になっており、序論と付録が付随している。付録には議論の多い頭痛疾
患が取り上げられ、片頭痛については代替診断基準も提示されている。ICHD-II では頭痛を 14 のグループに分ける。
初版は 13 分類であったが、12．
「精神疾患による頭痛」が加わったために 14 分類となった。一次性頭痛は、片頭痛、緊張型頭痛、群発頭痛、その他の一次性頭痛の 4 群に分けられる。器質的疾患に起因する二次性頭痛は頭頸部外傷による頭痛など 8 項目に大別されている。
頭痛はグループ⇒タイプ⇒サブタイプ⇒サブフォームと階層的な分類体系（hierarchical classification）で分類されている。これにより各頭痛は 1〜4 桁のコードによってあらわされる。例えば第 1 グループ片頭痛群の頭痛タイプは 1．
「片頭痛」のみであり、1．
1「前兆を伴う片頭痛」と、1．
2「前兆のない片頭痛」がサブタイプである。1．
2「前兆を伴う片頭痛」は、1．
2．1「典型的前兆に片頭痛を伴うもの」などのサブフォームに細分化されている。
ICHD-II は世界保健機構（WHO）の国際疾病分類（ICD）と同じ様式にまとめられているのも特徴である。また国際
疾病分類第 10 版・神経疾患群（ICD-10NA）に対応するよう作成されている。

国際頭痛分類第 2 版

19■国際頭痛分類第 2 版（ICHD-II）の記述方針
全編、同一の記述方針によって記載されている。まず各頭痛グループの筆頭に、そのグループに属する頭痛分類、他疾患にコード化すべき頭痛、全般的コメント、緒言が掲載されている。その後に頭痛のサブタイプとサブフォームが挙げられ、最後に文献リストが附属している。
1．
1「前兆のない片頭痛」を例にとると、「以前に使用された用語」として普通型片頭痛（common migraine）、単純片側頭痛（hemicrania simplex）が示されている。「他疾患にコード化する」については該当項目がない。この頭痛の「解説」としては「頭痛発作を繰り返す疾患で、発作は 4〜72 時間持続する。片側性、拍動性の頭痛で、中等度〜重度の強さであり、日常的な動作により頭痛が増悪することが特徴的であり、随伴症状として悪心や光過敏・音過敏を伴う」と簡潔にその特徴が述べられている。
診断基準は、すべて満たされるべきアルファベット項目（A，B，C…）と付随する数字項目（1．2．3．
…）からなっている。満たすべき数字項目の数は基準に明示されている。診断基準の後に「注」が付され、発作回数が 5 回未満の例は、1．
6．
1「前兆のない片頭痛の疑い」にコード化すべきである、などと補足されている。最後にコメントが付されている。1．
1「前兆のない片頭痛」については「片頭痛の病態は中枢神経系に由来する」などと注釈されている。

■初版と国際頭痛分類第 2 版（ICHD-II）と相違する点
異なった国でもトリプタンによる片頭痛の改善率が同率であったことや、その他の多くの理由から初版の片頭痛の診断基準の正当性が支持されたとして、片頭痛の診断基準はほとんど変更されていない。視覚性前兆からなる典型的な
前兆を拡延性抑制（cortical spreading depression）
によるものとして捉え、片麻痺性片頭痛は別の病態を想定している。
新たに 1．
5．
1「慢性片頭痛」を追加した。月 15 回以上の高頻度の片頭痛が該当するが、薬剤乱用によるものはこれに含めない。
緊張型頭痛は初版と大きな変化はないが、反復性緊張型頭痛のうち平均月 1 日未満のものを稀発（infrequent）、それ以上のものを頻発（frequent）として区分した。
群発頭痛群については、類縁疾患を含め新しい疾患概念のアプローチが試みられ、三叉神経・自律神経性頭痛
trigeminal-autonomic cephalalgia：TAC という概念が導入された。また反復性発作性片側頭痛や SUNCT がサブタイプとして加えられた。
そのほかの一次性頭痛として 4．
6「一次性雷鳴頭痛」、4．
7「持続性片側頭痛」、4．
8「新規発症持続性連日性頭痛（NDPH）」
が採用され、外的圧迫による頭痛、寒冷刺激による頭痛は 13．
「頭部神経痛および中枢性顔面痛」に移された。
二次性頭痛については、頭蓋内の感染と頭蓋外のものが別グループであったものを 9．
「感染症による頭痛」に統一されたこと、「代謝性または全身性疾患に伴う頭痛」が 10．
「ホメオスターシスの障害による頭痛」と改称されたこと、
12．
「精神疾患による頭痛」という新しい章が追加されたことが大きな相違点である。また初版では「疾患に伴う」（associated with）というやや正確に欠けていた表現であったが、ICHD-II では「疾患による」（attributed to）と明確に表現されるようになった。

■国際頭痛分類第 2 版（ICHD-II）の注意点
これまで流布している「混合型頭痛」（多くは片頭痛プラス緊張型頭痛）の頭痛病名は採用されていない。頭痛のタイプは別々に診断しコード化されるべきであるとされる。例えば重症の慢性頭痛患者は、1．1「前兆のない片頭痛」、2．
2「頻発反復性緊張型頭痛」、8．
2「薬物乱用頭痛」の 3 つの診断がつくこともある。その際には重要な順に記載する。患者がある時期に一つの診断を受け、その後に他の頭痛診断を受けることもある。一次性頭痛プラス二次性頭痛のこともありうる。2 つ以上の頭痛タイプが存在するときには、頭痛日記の記録が勧められる。頭痛日記は診断と治療の向上に役立つ。
臨床的に重要な慢性連日性頭痛（Chronic Daily Headache：CDH）
なる頭痛病名は、 ICHD-II にも採用されていない。
発作頻度の極めて高い片頭痛は、1．
5．
1「慢性片頭痛」か、8．
2「薬物乱用頭痛（MOH）」プラス「片頭痛」のいずれかである。もし鎮痛薬やトリプタンなどの薬物乱用がある場合には、初診時には!片頭痛、"慢性片頭痛疑い、#薬物乱用頭痛疑いの 3 つの診断がつけられる。その後 2 ヵ月間薬物を中止しても、なおかつ片頭痛が慢性的に起こる場合に、
1．
5．
1「慢性片頭痛」と診断される。慢性連日性頭痛のうち、2．
3「慢性緊張型頭痛」は初版から採用されている。新たに 4．
7「持続性片側頭痛」、4．
8「新規発症持続性連日性頭痛（NDPH）」が採用されたので、慢性連日性頭痛の頭痛タイプはすべて ICHD-II でもコード化が可能となった。

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国際頭痛分類第 2 版■訳についてのコメント
primary headache と secondary headache の訳：
これまで primary headache は機能性頭痛、secondary headache は症候性頭痛と訳されてきた。本来、一次性頭痛は症候（症状）によって診断される（symptom-based）頭痛疾患であり、病因（aetiological）によって分類される二次性頭痛を症候性頭痛と訳すと混乱が生ずるので、一次性頭痛、二次性頭痛の訳を採用することとした。
episodic：
episodic は旧版は「反復発作性」と訳されていたが、ICHD-II では「反復性」と訳すことにした。episodic はこれま
で挿間性、挿話性、反復発作性、発作性、周期性などと訳されてきた。つまり定訳がない。episode の語源はギリシャ語で「間に入るもの」の意味であり、「時々現れる症状」と解釈される。ICHD-II の用語の定義にも episodic とは「一定もしくは様々な持続時間の頭痛（痛み）発作が規則的あるいは不規則的なパターンで再発し消失すること」と解説されている。しかし緊張型頭痛は発作性の頭痛のイメージにはなじまず「反復発作性」緊張型頭痛の訳は違和感が残る。
episodic を反復発作性と訳すと不都合が生ずる最大の根拠は episodic paroxysmal hemicrania が「反復発作性発作性片側頭痛」となってしまうことである。こられの考察を踏まえて、ICHD-II では episodic の訳として反復発作性の発作性を取り「反復性」と訳すことにした。
and!
or の訳について：and!
or の訳として「および!
または」の訳し方は日本語として定着していない。語義を忠実に表現するために、とくに診断基準のところでは「A または B（あるいはその両方）」（例：nausea and!
or vomiting⇒悪心または嘔吐（あるいは
その両方）
」
）
と訳すこととした。ただし本文中に括弧が入っている文章にこのような訳し方をすると混乱を生ずる。その場合は便法として「および・または」を採用した。例：「During part（but less than half）of the time-course of cluster headache, attacks may be less severe and!
or of shorter or longer duration. ⇒群発頭痛の経過中（ただし経過の 1!
2未満）に、発作の重症度が軽減するか、および・または持続時間が短縮または延長することがある。
解説やコメント中に用いられる and!
or については、臨機応変に「・」で表現することもある。例：「physical and!
or neurological examinations⇒身体所見・神経所見」。
A、B and!
or C のように複数の項目が含まれる and!
or は「A、B または C のいずれか一つ以上」と訳した。
大小関係の記述について：
以下のように訳した。
≧, more than or equal to は「以上」
、「から」
、「以後」
＞, more than, beyond は「を超える」、「超」≦, less than or equal to, within は「以下」
、「以内」
、「以前」
、「まで」
＜, less than は「未満」
1．片頭痛の項について：
migraine without aura と migraine with aura は、初版では「前兆を伴なわない片頭痛」、「前兆を伴う片頭痛」と訳されていたが、これを簡素化して「前兆のない片頭痛」、「前兆のある片頭痛」と訳した。
fortification spectrum、scintillation、teichopsia、zig zag line はいずれも前兆のある片頭痛の視覚前兆をあらわす言葉である。それぞれに閃輝暗点（ギザギザの要塞像）、閃輝、星型閃光、ジグザグ形（稲妻線条）と訳すことにした。
fortification spectrum はとくにジグザグ模様を強調する時に使われる。fortification はヨーロッパの要塞の上辺の砲台
部分の切れ込み模様と誤解されやすいが、五稜郭を上から俯瞰したときに見られる星型の城郭形を指す。scintillation
は陽性の視覚性前兆でキラキラを強調する場合に用いられる。teichos とはギリシャ語で城壁のことを指す。
2．緊張型頭痛の項について：
頭蓋周囲の圧痛検査として「頭蓋周囲の圧痛は、前頭筋、側頭筋、咬筋、翼突筋、胸鎖乳突筋、板状筋および僧帽筋
上を第 2 指と第 3 指を小さく回転させて動かし、強く圧迫を加える触診により容易にその程度が分かる」と書かれている。しかし、内側翼突筋は触診可能であるが、外側翼突筋は触診できない。内側翼突筋は咬筋と共に下顎枝をサンドウ
イッチのように挟んでいる。触診は口腔内から咽頭の側壁を押して筋腹を調べるか、下顎角から内面に指を滑り込ませて停止部を触診する。頭痛診療でルーチンに口内触診をするのは無理がある。外側翼突筋の診査は顎関節症の診療において非常に重要とされる。直接に触診は出来ないので下顎を前方に出させた状態で徒手的に後方に動かして筋を伸展させることにより疼痛が出るかどうかを検査する。

国際頭痛分類第 2 版

21

3．群発頭痛の項について：
cluster-tic syndrome を「群発性―チック（三叉神経痛）症候群」と訳した。チックという言葉は三叉神経痛という意味があるが、不随意運動のチックというイメージもあるので「群発性―チック（三叉神経痛）症候群」と訳した。CPHtic syndrome も、これに準じて訳した。
インドメタシンは INN（International Nonproprietary Names：国際一般的名称）での収載名は indometacin である
が、USP（The Pharmacopoeia of the United States of America：アメリカ薬局方）と BP（British Pharmacopoeia：イ
ギリス薬局方）での収載名は indomethacin である。日本薬局方は indometacin である。ICHD-II でも両方のつづり方が混在しているが、国際一般的名称に統一した。
本邦ではインドメタシン経口薬の使用は最高量 75mg まで、直腸投与（坐剤）は最高量 100mg までとされている。
したがってインドメタシン有効頭痛の鑑別の場合、本邦では経口 75mg まで、または直腸投与 100mg まで使用して効果なければ無効と判断してよいと考えられる。本邦ではインドメタシンの注射薬については、静注用として新生児・小児に使用される 1mg の用量しかなく、群発頭痛の治療に使用できる製剤はない。
7．非血管性頭蓋内疾患による頭痛の項について：
皮質網様体てんかん（corticoreticular epilepsy）とは、Penfield の centrencephalic epilepsy を Gloor が発展させて、大脳皮質の病巣が脳幹網様体を介しててんかんが全般化するという概念であるがあまり一般的ではない。むしろ全般化は telencephalic theory（皮質のてんかん病巣が脳梁を介して全般化するという説）の方が主流である。
11．頭頸部疾患の項について：
temporomandibular joint（TMJ）disorder は「関節性顎関節症」と訳すことにした。これは緊張型頭痛に咀嚼筋障害が含まれるので、筋性顎関節症を含まないことをはっきりさせるためである。
13．神経痛・顔面痛の項について：
Sluder はペインクリニックではスラダーもしくはスラッダー、神経内科ではスルーダーと記述されることが普通であるが、スラダーを採用した。同じく Tolosa-Hunt はトローザハントというのが普通であるが、辞典などではトロサ・ハントが多いのでこれを採用した。

■おわりにICHD-II は、世界中の頭痛専門家の英知が結集され、約 2 年間の議論を経て完成した 160 頁の大作である。しかし将来的には頭痛の遺伝子がさらに解明され、頭痛分類が全面的に改定される可能性を秘めている。その意味では ICHD-II
は 2004 年の時点での頭痛学の到達点を示すマイルストーンに過ぎないともいえる。しかし現時点では ICHD-II 分類は頭痛診療のバイブルと言える存在であり、今後この分類の普及と、研究・治療面での活用が切に望まれる。この ICHD-IIの邦訳により日本の頭痛診療レベルが一段と向上し、頭痛に悩む患者がひとりでも救済されることを切望するものである。終わりにこの翻訳にかかわった方々のご苦労と熱意に心から感謝の意を捧げたい。
2004 年 6 月 15 日
日本頭痛学会・新国際分類普及委員会
委 員 長

間中

副委員長

竹島多賀夫

信也

付記：2004 年 5 月に、8．
「物質またはその離脱による頭痛（Headache attributed to a substance or its withdrawal）」の部 分 が 改 定 さ れ た。8．
2．
6 Medication-overuse headache due to combination of acute medications と 8．
4．
3 Rebound
headache after discontinuation of acute headache medication overuse が挿入され、それに伴いいくつかの頭痛コードが変更された。日本語版はこの改定を織り込んだ内容となっている。
3．
1「稀発反復性緊張型頭痛」の定義についての疑念
診断基準 A．平均して 1 ヵ月に 1 日未満（年間 12 日未満）の頻度で発現する頭痛が 10 回以上あり、かつ B〜D を満たす、と B．頭痛は 30 分〜7 日間持続する、は矛盾するのではないかという意見があった。しかしある月に 7 日間緊張型
頭痛があっても 1 年間では 12 日未満、平均すると 1 ヵ月に 1 日未満であれば稀発反復性緊張型頭痛の診断でよいと解釈される。従って原文のままで問題ないと結論された。

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国際頭痛分類第 2 版

表 1 翻訳関係者一覧
顧

総問（アドバイザー）
福内

靖男（足利赤十字病院院長）

中島健二（鳥取大学医学部附属脳幹性疾患研究施設脳神経内科部門教授）

岩田誠（東京女子医科大学医学部長・附属病院脳神経センター長）

括
坂井

文彦（北里大学医学部内科学 III 教授）

委員長
間中信也（温知会間中病院院長）

副委員長
竹島多賀夫（鳥取大学医学部附属脳幹性疾患研究施設脳神経内科部門講師）
実務委員（分担）柴田興一（東京女子医科大学附属第二病院内科講師）序文担当

竹島多賀夫（鳥取大学医学部附属脳幹性疾患研究施設脳神経内科部門講師）片頭痛担当
平田幸一（獨協医科大学神経内科教授）緊張型頭痛担当

山根清美（太田熱海病院脳神経センター神経内科副院長）群発頭痛担当

森松光紀（山口大学医学部脳神経病態学講座（神経内科学）教授、現徳山医師会病院［名誉院長］）そのほかの一次
性頭痛担当

間中

信也（温知会間中病院院長）第二部、そのほかの頭痛担当

喜多村孝幸（日本医科大学脳神経外科助教授）頭頸部外傷担当
上津原甲一（鹿児島市立病院副院長）血管障害担当
北川泰久（東海大学医学部第 5 内科教授）頭蓋内疾患担当

五十嵐久佳（富士通 ! 南多摩工場健康管理部、北里大学内科学 III）物質・離脱頭痛担当
坂井文彦（北里大学医学部内科学 III 教授）感染担当

荒木信夫（埼玉医科大学神経内科教授）ホメオスターシス担当

清水俊彦（東京女子医科大学脳神経外科講師）頭頸部疾患担当

端詰勝敬（東邦大学心療内科助手）精神科疾患担当宮崎東洋（順天堂大学医学部麻酔科学・ペインクリニック講座教授）神経痛顔面痛担当

鈴木則宏（慶應義塾大学医学部神経内科教授）付録担当

寺本純（寺本神経内科クリニック院長）用語担当

協力委員（アイウエオ順、所属省略）
片山

泰朗、作田

和嶋

浩一

学、島津

邦男、瀬川

昌也、高橋

和郎、高柳

哲也、辻

省次、寺尾

章、

厚生労働省科学研究・こころの健康科学「慢性頭痛治療ガイドライン作成に関する研究」班員各位、ならびにここにお名前を載せられなかった方からも有形無形のご助力とご助言をいただいていることを記して感謝の意を呈する。

国際頭痛分類第 2 版

23

表 2 翻訳の基本的指針
1．訳文は原文の語義に忠実でなければならない。
1．
1 診断基準は「直訳的」に訳す。
1．
2 解説は「意訳的」に訳す。
2．翻訳は科学的かつ医学的に正確でなければならない。
3．翻訳は全体として統一性・整合性がなければならない。
4．用語は過去の用語と継続性がなければならない。
4．
1 国際頭痛分類初版の用語を軽々には変えない。
4．
2 しかし不適切な用語、あるいは改変したほうがよい用語は、その限りではない。
5．日本語病名として自然でなければならない。
5．
1 保険病名としても使用可能な、違和感のないものが望ましい。
5．
2 安易なカタカナ使用は避ける（例：エピソーディク片頭痛のような訳はしない）。
6．用語は平易を旨とする。
6．
1 用語は可能な限り、簡潔を旨とする。
6．
2 一般の方にもある程度、理解・把握可能な用語が望ましい。
7．用語は、原則的には医学会用語集などに決められた用語に従う。
7．
1 複数の用語集が相矛盾する場合は、より専門的な科の用語を重視する。
8．病名は漢字を用いて名詞化する。用語の中にできるだけ助詞や動詞を入れない。
例：稀発反復性緊張型頭痛
8．
1 しかし病名としてはまだ未熟な場合、症候的な病名の場合は助詞や動詞を入れてもよい（将来的には簡略化される可能性はある）。
例：「前兆のある片頭痛」を前兆片頭痛、「前兆のない片頭痛」を非前兆片頭痛とする案もあったが、現段階では「前兆のある片頭痛」、「前兆のない片頭痛」と訳する。Typical aura with non-migraine headache は「典型的前兆に非片頭痛様の頭痛を伴うもの」と訳す。「非片頭痛様頭痛随伴性典型的前兆」などとはしない。Migraine-triggered seizure は「片頭痛誘発性痙攣」でなく「片頭痛により誘発される痙攣」と訳す。

文

献1）Headache Classification Subcommittee of the International Headache Society：The International Classification of
Headache Disorders；2nd Edition. Cephalalgia 2004；24（suppl 1）：1―160.
2）http: !
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216.25.100.131!
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guidelines!
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3）Headache Classification Committee of the International Headache Society. Classification and diagnostic criteria
for headache disorders, cranial neuralgias and facial pain. Cephalalgia 1988；8（Suppl 7）：1―96.

24

国際頭痛分類第 2 版

目次

初版の序文 ……………………………………………………………………………………………………………………… 25
第 2 版の序文 …………………………………………………………………………………………………………………… 26
緒言 ……………………………………………………………………………………………………………………………… 27
分類の使い方 …………………………………………………………………………………………………………………… 29
分類と WHO ICD-10NA コード ……………………………………………………………………………………………… 31

第 1 部：一次性頭痛
1．片頭痛 …………………………………………………………………………………………………………………… 44
2．緊張型頭痛 ……………………………………………………………………………………………………………… 57
3．群発頭痛およびその他の三叉神経・自律神経性頭痛 ……………………………………………………………… 64
4．その他の一次性頭痛 …………………………………………………………………………………………………… 69

第 2 部：二次性頭痛
緒言 …………………………………………………………………………………………………………………………… 76
5．頭頸部外傷による頭痛 ………………………………………………………………………………………………… 78
6．頭頸部血管障害による頭痛 …………………………………………………………………………………………… 84
7．非血管性頭蓋内疾患による頭痛 ……………………………………………………………………………………… 95
8．物質またはその離脱による頭痛 ………………………………………………………………………………………105
9．感染による頭痛 …………………………………………………………………………………………………………119
10．ホメオスターシスの障害による頭痛 …………………………………………………………………………………124
11．頭蓋骨、頸、眼、耳、鼻、副鼻腔、歯、口あるいはその他の顔面・頭蓋の構成組織の障害に起因する頭痛あるいは顔面痛 ……………………………………………………………………131
12．精神疾患による頭痛 ……………………………………………………………………………………………………138

第 3 部：頭部神経痛、中枢性・一次性顔面痛およびその他の頭痛13．頭部神経痛および中枢性顔面痛 ………………………………………………………………………………………142
14．その他の頭痛、頭部神経痛、中枢性あるいは原発性顔面痛 ………………………………………………………152
付録 ………………………………………………………………………………………………………………………………153
用語の定義 ………………………………………………………………………………………………………………………160
索引 ………………………………………………………………………………………………………………………………168

国際頭痛分類第 2 版

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初版の序文（1988）
この頭痛分類を作成するにあたり多くの苦労があったことが思い出される。作業は、約 3 年間続き、委員会の委員だ
けでなく、12 の委員会の多くの委員が関与した。委員会や委員会での仕事は公表されており、会で討議された内容に興味がある方は入手することができる。1987 年 3 月に、頭痛分類に関して、2 日間の会合を開いた。1987 年にフィレンツェ
で開催された第 3 回国際頭痛学会の最後に会合が公開され、頭痛分類の発表と討論がなされた。1988 年 2 月 20 日と 21
日に、米国のサンディエゴで、最終的な公開の会合が委員会と聴衆との共同の作業で開催された。
あらゆる努力を傾けたにもかかわらず、いくつかの誤りは避けられなかった。この分類が使われるようになると、今まで気がつかなかったことが判明してくるであろうし、このような点に関しては次の版で訂正しなければならないであろう。多くの部分で、論文となったエビデンスがないままに、委員会の専門家の経験にもとづいて分類が作成されたことを指摘しておく必要がある。しかし、このたび実践的（operational）な診断基準が発表されたことによって、数年後には疾患や疫学に関連する研究がいっそう増加していくことであろう。
われわれは、この分類が頭痛の研究に携わるすべての学者にまず活用されて、さらによりよいものとなっていくことを願う。どうか意見や批判を委員会の議長に送っていただきたい。第 2 版は 1993 年に公表する予定である。次の頭痛
分類は新しいエビデンスをもとに改訂されることになるであろう。
国際頭痛学会は、頭痛の分類と診断基準の発刊が非常に重要なものになると考えている。今後さらなる評価や修正が必要になるであろうが、科学的な研究においては、すぐにもこの分類を使われることを推奨する。薬物臨床試験だけでなく、生化学的研究や生理学的研究の際にも適したものとなるであろう。
James W Lance会長
国際頭痛学会（IHS）
Jes Olesen
委員長
頭痛分類委員会

26

国際頭痛分類第 2 版

第 2 版の序文
疾病分類や診断基準は、しばしば医学界によって懐疑的にみられることがあり、広く普及されないこともある。にもかかわらず国際頭痛分類の初版が受け入れられたことには多少の驚きがあった。事実、分類が発表されるとすぐに科学的な目的で広く世界で受け入れられた。かくしてトリプタン製剤に関する研究の大勢はこの分類によって診断された患者を対象に行われた。分類についての基本的な考え方は、徐々にではあるが確実に臨床の現場でも変わっていった。
一次性頭痛の分類に必要なかった多くの問診は、もはやなされなくなった。一方で頭痛が身体活動によって悪化するという項目が含まれている診断基準は、日常臨床で少しずつ使われるようになってきた。頭痛分類は 20 カ国語以上で翻訳され、世界中の多くの医師に用いられるようになった。
国際頭痛分類の初版が発表された時、エビデンスにもとづくというより専門家の経験をもとにした意見を尊重して作成された部分が多かったために、第 2 版の国際頭痛分類は 5 年以内に改訂することを考えていた。しかし、第 2 版がここに公表されるまでに 15 年が費やされてしまった。それには多くのそれなりの理由がある。あまり分類に対する批判がなかったことが改訂の必要性を遅らせたこともある。異なった頭痛の臨床像をより的確に表現しようとする疾病にたいする研究は、当時はまだあまりなく、すべてをエビデンスをもとにして分類を作成するにはまだ十分なものがなかった。国際頭痛分類の英語版とこれが 20 カ国語以上で翻訳され広く普及するには当初考えていた以上の時間がかかってしまった。
しかし、少しずつではあるが改訂に対する意見がよせられ、また第 2 版の作業を始めるにあたって疫学的および疾病
記述学的な知識が集積されてきた。
著者は初版の時と同様、この第 2 版においても委員会の委員の指名によって委員長の任を仰せつかった。初版の委員
会はすばらしい仕事を成し遂げたが、第 2 版では次の世代の頭痛研究者にも十分に活躍してもらうために委員の大部分を入れ替えるべきであると考えていた。結果的に、第 2 版でも委員であったのは、Giuseppe Nappi、James W Lanceと私だけであった。我々は改訂の作業を行うにあたって、初版との連続性を維持することに心がけた。新しい委員を指名するに当たっては、第一に個人的な資格に注意をはらった。地理的な代表であることと、初版に対して意見や批判などの見解を持ちあわせている方を委員に加えることを考慮した。このような原則で委員を変えたことによって、会の進行が首尾よく運んだことに満足している。各委員はみな、熱心に臨み、率直で建設的な議論がなされた。初版の頭痛分類委員会で費やされた膨大な作業にかんがみて、今回の委員会でも頭痛分類の各局面について自由な議論がなされた。
細部まで正確さが要求される作業と多く議論のために、第 2 版の作成にあたっては誰もが考えたより多くの時間が費やされた。個々の診断基準のなかでは一字一句たりともないがしろにせずに注意をはらい、今回の頭痛分類の発刊にあたって莫大な労力とさまざまな意見を注ぎ込んできた。作業にはすべての委員の考えが取り入れられたわけではな
かったが、そのいずれもが無視できない影響を与えてくれた。
この頭痛分類が医学の様々な分野で、広く世界に受け入れられることは重要なことである。頭痛という分野はまだ歴史が浅く、これから発展していく領域ではあるが、これは頭痛という疾患に対する多くの偏見があるためでもある。
従って、一般社会で頭痛を取り上げる場合から研究者が頭痛を扱うレベルまで、この国際頭痛分類第 2 版を広く使うことが非常に重要なことになる。どのような頭痛に関連する論文でも、この分類や診断基準に準拠する必要がある。我々の意図することは、頭痛研究の枠を縛ることではなく、頭痛研究者に科学的にこの第 2 版の国際頭痛分類を使っていただくことにある。研究を賦活するために、付録には多くの分類できないが必要な疾患を加えた。さらにわずかではあるが代替診断基準も提示した。
この国際頭痛分類第 2 版が世界中の頭痛を扱う様々な社会の領域で受け入れられ、初版の時より多くの国で翻訳されるよう切望する。頭痛の分類や診断について世界で広く教育する場では基本的な文献となり、それによって患者管理の利益につながることを願う。国際頭痛学会は世界規模で頭痛に対する診断、治療、ケアの向上に取り組んでいる。また、学会は頭痛に悩む人々の汚名を取り除き、この疾患が神経生化学的基盤をもつ病態から生じ、患者とその周囲や社会において多くの負担を強いることがあることを認識してもらおうと社会にむけて活動している。この活動を成功させるにためにも、患者に加え研究者や臨床医が同じ診断体系を使い、この体系ができるだけ正確に使われることがどうしても必要である。ここに到るまでは国際頭痛分類の初版以来長い道のりであった。第 2 版が、広く世界で頭痛患者の分類、診断、治療における統一をさらに促進することを希望する。
Jes Olesen
委員長
頭痛分類委員会
国際頭痛学会（IHS）

国際頭痛分類第 2 版

27

分類の緒言
この国際頭痛分類第 2 版は、初版と同様、研究や臨床の場でひとしく用いられることを目的としている。どのような研究においても、この分類にもとづいたものでなければ、国際誌には受理されないであろうし、臨床医にとっても同じ
く重要なものでもある。頭痛に対するエビデンスにもとづく治療の大部分は、国際頭痛分類の初版を使うことによって発展してきた。この第 2 版では、一次性頭痛の分類と診断に関しての主な原則は変えていない。従って、初版を用いる
ことによって得られたエビデンスは、第 2 版を用いて診断した時でも多くの場合そのままあてはまる。トリプタン製剤が有効そうな患者を探す時には、この分類の前兆のある片頭痛や前兆のない片頭痛の診断基準にもとづいて患者を診断しなければならない。
国際頭痛分類第 2 版は、頭痛患者の診断や治療に関心がある医師にとって目を通すべき唯一の重要な文献であろう。
研究者と臨床医との間ではしばしば大きなギャップがある。研究用の分類と臨床用の分類の 2 つがあるべきであると、大勢が提案してきた。しかし、もし 2 つの分類があるならば、様々な新たな知見は研究で使われる分類をもとにして集積されることになり、研究で得られた結果が臨床の現場に還元されることは困難であろう。従って、専門家の間で広く受け入れられている疾患分類に対しての考え方というのは、その疾患に対しての分類はただ 1 つしかないが、様々なレベルの研究者や臨床医でも使うことができるようなものである。
問題点の答えとしては階層的な分類（hierarchical classification）とその体系であるが、これはすでに初版で採用されており、この国際頭痛分類第 2 版においても踏襲されている。すべての頭痛は主要なグループに分類され、それぞれのグループはさらに 1，2，3 の階層に分類される。すなわち、頭痛のタイプ、サブタイプ、サブフォームに細分化される。
たとえば、1．
「片頭痛」は 1 つの頭痛のタイプ（片頭痛）からなるグループであり、1．
2「前兆のある片頭痛」のような片頭痛のサブタイプは、次のレベル（2 桁）のグループとなる。前兆のある片頭痛は、さらに、たとえば 1．
2．
1「典型的前兆のある片頭痛」のようなサブフォームに分類される。家庭医の診療では、急性期の治療を選択するために、最初のレベル、すなわち片頭痛が診断ができれば十分であろう。しかし、鑑別診断に問題がある場合、たとえば頭痛を欠く
ために、前兆のある片頭痛をこれと類似したその他の疾患と鑑別する必要がでてくる。その時には、第 2、第 3 のレベ
ルでコード化する。この場合、神経内科医や頭痛専門医は、おそらく第 3 のレベルを用いて正確な前兆のある片頭痛のサブフォームを診断することができるであろう。この体系は、世界で健康管理に係わる様々なレベルにおいても有用性が証明されてきた。
分類とは、どのような診断単位を考えるべきか、そしてそれをどのように意味ある仕方で診断をしていくのかを決定することを意味している。分類をしていく際には、臨床像の特徴、集団での長期的な研究、治療結果、遺伝、神経画像、
病態生理といったあらゆる種類のエビデンスを得たり、引き出すことが必要である。これは、国際頭痛分類の初版の時に行われ、第 2 版でも繰り返し行われた。幸いにも大きな変更は必要なかったが、新しいエビデンスによってわずかではあるが重要な変更が数々なされた。このようなことから、1．
5．
1「慢性片頭痛」
を新しい診断名として加えた。これは、片頭痛の診断基準をみたす患者で、薬物乱用がなく、頭痛が 1 ヵ月に 15 日以上ある時に診断する。すべての二次性頭痛は、初版では「に伴う（associated with）」というやや正確に欠けていた表現であったが、今回はその他の疾患「による（attributed to）」と記述されるようになった。基礎疾患と頭痛との関係が、多くの症例では明らかなものであるので、用語の使い方に関しては厳密に扱うことができた。
精神疾患については、二次性頭痛の原因となるその他のあらゆる疾患と違った治療をする理由はない。従って、我々は 12．
「精神疾患による頭痛」という新しい章を追加した。この領域の研究は非常に少ないため、この章はとても短いものとなってしまった。付録で関連する項目を包括的に扱っている。これから精神疾患と頭痛の関連についての研究がさらに増えることが望まれる。
感染によって起こるすべての頭痛については、以前は頭蓋内感染症が頭蓋内疾患の章にあったのに対し、同じ 9．
「感染症による頭痛」の章におかれた。また、新しく 10．
「ホメオスターシスの障害による頭痛」が加わった。4．
5「睡眠時頭痛」、4．
6「一次性雷鳴頭痛」、4．
7「持続性片側頭痛」のような新しい概念が加えられた。一方、13．
17「眼筋麻痺性片頭痛」は 1．
「片頭痛」の章から 13．
「頭部神経痛および中枢性顔面痛」に移った。
コード番号についての大きな変更としては、現在 WHO ICD-10NA コード（国際疾病分類第 10 版・神経疾患群）が日常臨床で使われるため、下記の表にこれらのコード番号を括弧の中に示した。多くの点で国際頭痛分類第 2 版はWHO 分類より詳細に作成されている。すなわち、ある頭痛のサブタイプは、ICD-10NA 体系によってコード化されているだけではなく、もっとも適切な ICD-10NA コードが ICHD-II コードとともに記載されている。
国際頭痛分類第 2 版におけるそれぞれの章の基本的な構成は初版と同様である。各章ではその章における分類が示28

国際頭痛分類第 2 版されている。次に緒言があり、種々の頭痛名が分類の項で列挙されている。それぞれ主要な疾患について、以前に使用された用語、関連性はあるがその他の場所でコード化されている疾患を明示した。さらに文章で疾患の定義を試みべく簡潔な解説を示した。その後、明確な診断基準を提示した。最後にコメントをつけ、各章の終わりにいくつかの重要な文献を挙げた。
明確な診断基準 （explicit diagnostic criteria）については、解説が必要であろう。以前は、実践的（operational）な診断基準と呼ばれていたが、「operational」という意味が一般には知られていない。
「明確な」とは、「不明瞭なところがなく、正確で、かつできるだけ余分な解釈の余地のない」
ことを意味する。換言すると、目的は基準をはっきりと記載することであり、これは世界の様々な地域で多くの医師が同じ方法で使うことができるという必要性があるからである。「時に」、「しばしば」、「通常」というようなあいまいな解釈が入り込む可能性がある語句の使用はなるべく避けた。患者は、A，B，C，D、などの基準をすべてを満たさなければならない。それぞれの基準は「以下の 4 項目の特徴のうち 2 項目を満たす」というような特定の必要条件が存在する。同様の体系は、初版においても使われ、信頼性と再現性のあることが証明された。初版は、一般集団における疫学調査から頭痛患者が紹介される専門の施設までの広範な領域で適用ができることが示されてきた。初版の有効性と明確な診断基準はトリプタン製剤の研究によって証明された。トリプタン製剤による片頭痛の改善率は異なった国でもほぼ同率であったことが示されている。さらに、片頭痛患者におけるスマトリプタン注射の高い有効性は、少なくとも生化学的、薬理学的観点から、前兆のある片頭痛、前兆のない片頭痛の診断基準がほぼ均一な疾患概念であることを示している。この理由とそれ以外の多くの理由から、片頭痛に対する診断基準はほとんど変更しなかった。
分類と診断基準は、病因論的あるいは記述的なものであるべきで、後者は症候群もしくは症候をもとになりたっている。国際頭痛分類の初版と第 2 版の両者は、二次性頭痛については病因論的（aetiological）、一次性頭痛は症候論的立場（symptom-based）をとっている。もし、頭痛の経過や進展が考慮されるなら、片頭痛の診断は、その患者にとっての特有な経過が予想できるような、多くの情報が得られるようなものでなくてはならない。実際は、どのように一次性頭痛が経過し進展していくかは予知することはできない。ある患者は、頭痛は悪化し、慢性化することもあり、別の患者では、一次性頭痛は消失することもあり、数十年にわたり同じ状態のままであったりする。
将来的には、頭痛に関する予後の因子や、片頭痛や緊張型頭痛のサブタイプを明らかにする特徴を示すことができる
ようにすることが重要である。一時期は、3．
1．
2「慢性群発頭痛」は初発時より慢性のものと反復型から慢性に伸展したものに細分化されるとみなされていたが、多くの慢性群発頭痛が 3．
1．
1「反復性群発頭痛」に復帰していくことが明らかにされた。このように、多くの異なった伸展パターンが、それぞれに重なり合っているものと考えられる。Billeらの長期的な研究によれば、同じことが片頭痛においてもあてはまる。これらの理由により、片頭痛患者の進展について大規模でよりよい研究がなされない限り、進展歴を分類することはできない。
初版の時と同様に第 2 版の国際頭痛分類は、頭痛の現象論（phenomenology）によって患者を分類している。臨床において使う時や臨床試験や病態生理学的な研究で用いる時は、通常は患者は過去一年以内にそのタイプの頭痛がなくてはならず、これからも同じ発作がおこるであろうことを意味する。その他の使い方としては、特に遺伝子研究では、患者の生涯の頭痛歴にさらなる関心がもたれる。従って、もし患者に 20 年前に片頭痛の発作があったがその後に発作がなくても、遺伝子研究においてはこの患者は片頭痛の表現型を有しているといえる。このような原則にたつと、患者がある時期に、1 つの診断をうけ、1〜2 年後にその他の頭痛の診断をうけることもありえることになる。ある患者には
1 つ以上の頭痛診断や、2 つ以上の片頭痛の診断をつけることさえ可能でありまた必要でもある。
これまでのところ、2 つの片頭痛の遺伝子が同定された。これらは、稀な疾患である 1．
2．
4「家族性片麻痺性片頭痛」の患者の半数でのみにしか特定されていない。このため、国際頭痛分類第 2 版では、遺伝子研究による大きな影響は受けなかった。しかしながら今後 10 年の間には片頭痛の遺伝子がさらに解明されることが期待される。その時は、疑いもなく頭痛分類に関しての大きな変換点となるであろう。しかし現時点ではその変化がどのようなものになるか述べることはできない。おそらくいくつかの単一遺伝子の疾患が同定され、臨床的に定義された表現型が異種のものからなることが明らかになるであろう。一方、近年の家族性片麻痺性片頭痛の研究によって明らかにされたように、同じ遺伝子の変異が全く違った表現型となる可能性もある。このように、片頭痛の遺伝学は大変複雑であることが容易に見て取れることから、日常臨床や研究レベルにおいては臨床的に定義された診断を使い続けざるをえない。
分類とその診断基準は、信頼性と確実性があり、あらゆる疾患が網羅されて扱われているべきものである。幸いにして、部分的にすでに述べてきたように、国際頭痛分類は非常に高い信頼性と確実性があることが示されてきた。また、この分類は一般集団を扱う研究から頭痛クリニックが行う研究に到るまで包括できることが証明されてきた。我々は、第 2 版がさらに信頼性と確実性があり、かつ網羅的であると信じているが、今後の研究によってのみ、この信念が証明ないし反証されるであろう。

国際頭痛分類第 2 版

29

この分類の使い方
この厖大な新国際頭痛分類は、常に暗記して習得することを目的としない。国際頭痛学会の委員会の委員でさえ分類のすべてを記憶することは不可能である。必要に応じてその都度、調べるように作られたものである。この流儀で、1．
1「前兆のある片頭痛」、1．
2「前兆のない片頭痛」、2．「緊張型頭痛」の主要なサブタイプ、3．
1「群発頭痛」とその他の
少数の頭痛についての診断基準がどのようなものかすぐに知っておくことができるであろう。これ以外の頭痛に関しては、折に触れ、調べればよい。臨床の場で典型的で明らかな片頭痛や緊張型頭痛の症例についてはこの分類は必要ないが、診断がはっきりしない症例に遭遇した時は有用である。研究の面ではこの分類は欠くことができないもので、薬物臨床試験や病態生理、生化学的研究で頭痛患者を研究対象とする時は、この診断基準を満たしていなければならない。
1．この分類は階層的に構成されており、診断をする際にどの程度詳しく診断をしたいかを決める必要がある。すな
わち、分類は 1 桁レベルから 4 桁レベルに分かれている。最初に患者がおおよそどのグループの頭痛にあてはまるかを決める。たとえば、1．
「片頭痛」か 2．
「緊張型頭痛」か 3．
「群発頭痛とその他の三叉神経・自律神経性頭痛」なのか？
こうすることによって次に詳細な頭痛の診断をするための情報を得ることができる。要求される詳しさは、目的に依存する。一般診療では、通常は 1 桁、2 桁レベルの診断ですむであろうが、専門医の診療、頭痛センターでは、3 桁、4桁レベルまでの診断が要求される。
2．患者は現在あるか、あるいは 1 年以内にあった頭痛の表現型（phenotype）により診断される。遺伝やその他の分野によっては、生涯を通じての頭痛が対象になる。
3． 患者が有するすべての頭痛のタイプを別々に診断しコード化しなければならない。 このようにするとたとえば、
頭痛センターでの重症の頭痛患者は、1．
1「前兆のない片頭痛」、2．
2「頻発反復性緊張型頭痛」、8．
2「薬物乱用頭痛」という 3 つの診断がつけられコード化される可能性がある。
4．患者に 1 つ以上の診断名がある時は、重要と考えられる順序で記載する必要がある。
5．ある患者の頭痛で、別の 2 つの診断基準をみたす時は、得られることができるあらゆる情報を用いてどちらが正しいか、あるいはより明確な診断であるかを決める。この補助診断となり得る情報には、長期にわたる頭痛の病歴（どのように頭痛が始まったのか）、家族歴、薬の効果、月経との関係、年齢、性別などである。1．
「片頭痛」
、2．
「緊張型
頭痛」、3．
「群発頭痛とその他の三叉神経・自律神経性頭痛」あるいはほかの頭痛のサブタイプのいずれかの診断基準を満たしていれば、疑い診断のカテゴリー（それぞれのグループ最後に記載されている）を満たしていても、常にそれに優先される。つまり、1．
6「片頭痛の疑い」、2．
1「稀発反復性緊張型頭痛」の両者をみたす患者は、後者にコード化する必要がある。しかし、ある頭痛発作の時には 1 つの診断基準に一致しているが、その他の発作の時には別の基準が合致することもあることを常に考慮する必要がある。このような症例では 2 つの診断が存在し、両者にコード化する必要がある。
6．特定の頭痛の診断を下すには、多くの場合、患者はその頭痛の必要最低限の発作回数（あるいは日数）を経験しなければならない。この回数や日数は、頭痛のタイプ、サブタイプ、サブフォームのそれぞれの明確な診断基準ごとに記載されている。さらに頭痛は、診断基準の A，B，C 等独立した項目に記載された幾つかの内容を満たす必要がある。
あるレターヘッドでは 1 項目だけのものがあり、これを満たすことが必要である。項目によっては記載内容が 1 つしかなく、その場合はそれを必ず満たす必要である。他の項目では、たとえばリストされた 4 項目の特徴のうちいずれか 2
項目を必要とするというように複数の条件を持つ。
7．明確な診断基準のフルセットは、ある頭痛に対して 1 桁と 2 桁のレベルのみが示されている。次に 3 桁、4 桁のレベルで診断基準が必要な場合では、たとえば、A の基準では 1 項目または 2 項目（あるいはその両方）といった基準を満たし、B の基準ではさらに特定の項目が満たされることが要求される。

30

国際頭痛分類第 2 版

8．一次性頭痛の発作頻度は、1〜2 年に一回のものから連日性のものまで様々である。発作の重症度も、様々である。
この国際頭痛分類第 2 版では、一般的に頻度や重症度をコード化に反映していないが、頻度や重症度については各自で明記しておくことが推奨される。
9．一次性頭痛か、二次性頭痛か、またはその両方か？：新規の頭痛が初発し、頭痛の原因となることが知られている他疾患と時期的に一致する場合には、その頭痛は原因疾患による二次性頭痛としてコード化する。これは頭痛が片頭痛、緊張型頭痛、群発頭痛あるいはその他の三叉神経・自律神経性頭痛の特徴を有する場合もこれに該当する。
以前から存在する一次性頭痛が、頭痛の原因となることが知られている他疾患と時期的に一致して悪化する場合には、2 通りの可能性が存在するため、判定が必要となる。このような患者の診断は、既存の一次性頭痛の診断のみとすることも、あるいは、既存の一次性頭痛および他疾患に応じた二次性頭痛の両者として診断することも可能である。二次性頭痛の診断を追加する際の裏づけになる要素としては、原因疾患と頭痛とが時期的によく一致していること、一次性頭痛の著しい悪化のあること、観察される方法で原因疾患が一次性頭痛を悪化させたという確実な証拠のあること、最終的には、推定される原因疾患軽快後にその頭痛の改善または消失があることである。
10．明確な診断基準のワンセットを満たしている頭痛患者の多くは、類似の頭痛であっても、その基準を完全には満たしていない頭痛を持つことがある。これは、治療のためや、正確に症状を想起できないなどの要因が考えられる。患者に未治療時や、治療が無効時の典型的な頭痛がどのようなものであったかを質問し、これらが正しい診断を確立するために十分であったかどうかを確認する。そのうえで、発作頻度を記述するとき、非典型的な頭痛を含める必要がある。
11．患者に 2 つ以上の頭痛タイプが存在すると考えられる時は、それぞれの頭痛のエピソード毎に重要な特徴を記録することができる頭痛日記をつけることが強く勧められる。頭痛日記は、診断の正確さを向上させるとともに、薬剤服用状況の正確な判断を可能とすることが示されている。日記は 2 つまたはそれ以上の異なった頭痛や頭痛タイプまたはサブタイプの性状を判定するのに役立つ。さらに日記は患者に異なる頭痛同志（たとえば前兆のない片頭痛と反復性緊張型頭痛など）の識別方法を教えてくれる。
12．二次性頭痛の各章には、よく知られ、確立された原因が列挙され、診断基準が与えられている。しかし、多くの章では、たとえば 9．
「感染による頭痛」のように、可能性のある原因はそれこそ無数に存在する。疾患のリストが長大になるのを避けるために、最も重要な疾患についてだけ言及した。たとえば、稀な原因は、9．
2．
3「その他の全身感染による頭痛」と診断される。同じような扱い方は、二次性頭痛のその他の章においても用いられている。
13．ほとんどの二次性頭痛の最終的な診断基準は、（治療や自然寛解によって）原因疾患の軽快後、ある一定期間以内に、頭痛が著明改善するか消失することである。そのような場合、この基準を満たすことが因果関係の証拠の必須部分となる。疾患の治療前、あるいは治療の結果がわかる前に、患者をコード化する必要がしばしば起こる。そのような場合には、診断は「［疾患］による頭痛の疑い」とする必要がある。治療の結果がわかれば、診断は「［疾患］による頭痛」となる。あるいは、基準が満たされていない場合には診断が変更される。
14．少数例では、外傷後頭痛が好例であるが、慢性頭痛のサブフォームを認定する状況がでてくる。この場合、最初の急性頭痛が持続することがあり、原因疾患の発症または軽快に関係する頭痛の持続時間によって因果関係は立証も反証もされない。決め手になる診断根拠は、急性と慢性のサブフォームを区別することにある。これは原因疾患の寛解や治癒によって頭痛が消失するのが発症後 3 ヵ月以内（急性のサブフォーム）か、3 ヵ月を超える（慢性のサブフォーム）かを明らかにすることである。それにより、疾患の経過において、3 ヵ月後には「［疾患］による慢性頭痛」と診断を変更してもよいことになる。例として、5．
1「急性外傷後頭痛」が 5．
2「慢性外傷後頭痛」と変更される。
二次性頭痛による慢性頭痛の多くは、存在の証拠が不十分なために、付録に記載されている。これらの診断は通常は適応されないであろうが、二次性頭痛の診断基準向上の研究を促進するであろう。

国際頭痛分類第 2 版

31

国際頭痛分類第２版と WHO ICD-10NA コード

IHS WHO ICDICHD10NA
À code
code
Part
one

Diagnosis

診断

［二次性頭
痛の ICD- 初版
10 病因コー コードド］

国際頭痛分類初版（1988）訳

Diagnosis

The primary headache 第１部：一次性頭痛
（機
能性頭痛）

1.

［G43］

Migraine

1.1［G43.0］1.2［G43.1］1.

片頭痛

Migraine without aura 前兆のない片頭痛

1.1

前兆を伴わない片頭痛 migraine without aura

Migraine with aura

1.2

前兆を伴う片頭痛1.2.1［G43.10］ Typical aura with
migraine headache

片頭痛

前兆のある片頭痛
典型的前兆に片頭痛を伴うもの

migrainemigraine with aura

1.2.1 典型的前兆を伴う片頭 migraine with typical痛aura

1.2.2［G43.10］ Typical aura with non- 典型的前兆に非片頭痛
migraine headache様の頭痛を伴うもの

1.3

1.2.3［G43.104］ Typical aura without
headache

典型的前兆のみで頭痛を伴わないもの

1.2.5 前兆のみで頭痛を伴わ migraine aura without
ないもの
headache

1.2.4［G43.105］ Familial hemiplegic
migraine（FHM）

家族性片麻痺性片頭痛（FHM）

1.2.3 家族性片麻痺性片頭痛 familial hemiplegic
migraine

1.2.5［G43.105］ Sporadic hemiplegic
migraine

孤発性片麻痺性片頭痛1.2.6［G43.103］ Basilar-type migraine

脳底型片頭痛［G43.82］ Childhood periodic
syndromes that arecommonly precursorsof migraine

小児周期性症候群（片頭痛に移行することが多いもの）

1.3.1［G43.82］ Cyclical vomiting

周期性嘔吐症

1.3.2［G43.820］ Abdominal migraine

腹部片頭痛

1.3.3［G43.821］ Benign paroxysmal
vertigo of childhood

小児良性発作性めまい

1.2.4 脳底型片頭痛
1.5

basilar migraine

小児周期性症候群（片 childhood periodic
頭 痛 と の 関 連 が 示 唆 syndromes that may
be precursors to orされるもの）
associated with
migraine

1.5.1 小児良性発作性めまい benign paroxysmal
vertigo of childhood

1.4［G43.81］ Retinal migraine

網膜片頭痛

1.4

網膜片頭痛

retinal migraine

1.5［G43.3］Complications of
migraine

片頭痛の合併症

1.6

片頭痛の合併症

complications of
migraine

1.5.1［G43.3］

Chronic migraine

慢性片頭痛1.5.2［G43.2］

Status migrainosus

片頭痛発作重積

1.6.1 片頭痛発作重積

status migrainosus

1.5.3［G43.3］

Persistent aura
without infarction

遷延性前兆で脳梗塞を伴わないもの

1.2.2 前兆遷延型片頭痛

migraine withprolonged aura

1.5.4［G43.3］

Migrainous infarction

片頭痛性脳梗塞

1.6.2 片頭痛による脳梗塞

migrainous infarction

1.5.5［G43.3］+［G40.x orG41.x］1

Migraine-triggered
seizure

片頭痛により誘発され
る痙攣

1.6

2.

［G43.83］ Probable migraine

片頭痛の疑い1.6.1［G43.83］ Probable migraine
without aura

前兆のない片頭痛の疑い1.6.2［G43.83］ Probable migrainewith aura

前兆のある片頭痛の疑い1.6.5［G43.83］ Probable chronic
migraine

慢性片頭痛の疑い［G44.2］Tension-type headache 緊張型頭痛
（TTH）
（TTH）

1.7

上記分類に属さない片 migrainous disorder頭痛
not fulfilling above
criteria

2.

緊張型頭痛

tension-type headache

32
2.1

国際頭痛分類第 2 版［G44.2］

Infrequent episodic
稀発反復性緊張型頭痛
tension-type headache

2.1.1［G44.20］ Infrequent episodic
頭蓋周囲の圧痛を伴う
tension-type headache 稀発反復性緊張型頭痛
associated with
pericranial tenderness
2.1.2［G44.21］ Infrequent episodic
頭蓋周囲の圧痛を伴わtension-type headache ない稀発反復性緊張型
not associated with
頭痛
pericranial tenderness
2.2

2.3

［G44.2］Frequent episodic
頻発反復性緊張型頭痛
tension-type headache

2.1

2.2.1［G44.20］ Frequent episodic
頭蓋周囲の圧痛を伴う
tension-type headache 頻発反復性緊張型頭痛
associated with
pericranial tenderness

2.1.1 頭部筋群の異常を伴う episodic tension-type
反復発作性緊張型頭痛 headache associatedwith disorder of
pericranial muscles

2.2.2［G44.21］ Frequent episodic
頭蓋周囲の圧痛を伴わtension-type headache ない頻発反復性緊張型
not associated with
頭痛
pericranial tenderness

2.1.2 頭部筋群の異常を伴わ episodic tension-type
ない反復発作性緊張型 headache unassociated
頭痛with disorder of
pericranial muscles［G44.2］Chronic tension-type
headache

2.3.1［G44.22］ Chronic tension-type
headache associatedwith pericranial
tenderness

慢性緊張型頭痛2.2

頭蓋周囲の圧痛を伴う
慢性緊張型頭痛［G44.28］ Probable tension-type
headache

緊張型頭痛の疑い

2.4.1［G44.28］ Probable infrequentepisodic tension-type
headache

稀発反復性緊張型頭痛の疑い

2.4.2［G44.28］ Probable frequentepisodic tension-type
headache

頻発反復性緊張型頭痛の疑い

慢性緊張型頭痛chronic tension-type
headache

2.2.1 頭部筋群の異常を伴う chronic tension-type
慢性緊張型頭痛headache associatedwith disorder of
pericranial muscles

2.3.2［G44.23］ Chronic tension-type
頭蓋周囲の圧痛を伴わheadache not
ない慢性緊張型頭痛
associated with
pericranial tenderness
2.4

反復発作性緊張型頭痛 episodic tension-type
headache

2.2.2 頭部筋群の異常を伴わ chronic tension-type
ない慢性緊張型頭痛headache unassociatedwith disorder of
pericranial muscles
2.3

上記分類に属さない緊 headache of the
張型頭痛
tension-type notfulfilling above

2.4.3［G44.28］ Probable chronic
慢性緊張型頭痛の疑い
tension-type headache
3.

［G44.0］Cluster headache and 群発頭痛およびその他
other trigeminalの三叉神経・自律神経
autonomic cephalalgias 性頭痛

３.

群発頭痛及び慢性発作 Cluster headache and性片側頭痛chronic paroxysmal
hemicrania

3.1［G44.0］Cluster headache

3.1

群発頭痛

3.2

群発頭痛

Cluster headache

3.1.1［G44.01］ Episodic cluster
headache

反復性群発頭痛3.1.2 反復発作性群発頭痛

Episodic cluster
headache

3.1.2［G44.02］ Chronic cluster
headache

慢性群発頭痛3.1.3 慢性群発頭痛

Chronic cluster
headache［G44.03］ Paroxysmal
hemicrania

発作性片側頭痛3.2.1［G44.03］ Episodic paroxysmal
hemicrania

反復性発作性片側頭痛

3.2.2［G44.03］ Chronic paroxysmal
hemicrania（CPH）

慢性発作性片側頭痛
（CPH）

3.2

慢性発作性片側頭痛

3.3［G44.08］ Short-lasting Unilateral 結膜充血および流涙をNeuralgiform
伴う短時間持続性片側headache attacks with 神経痛様頭痛発作
Conjunctival injection （SUNCT）
and Tearing（SUNCT）

3.3

上記分類に属さない群 Cluster headache-like
発頭痛類似疾患
disorder not fulfilling
above criteria

3.4［G44.08］ Probable trigeminal
autonomic cephalalgia
3.4.1［G44.08］ Probable cluster
headache

三叉神経・自律神経性頭痛の疑い
群発頭痛の疑い

Chronic paroxysmal
hemicrania

国際頭痛分類第 2 版
3.4.2［G44.08］ Probable paroxysmal
hemicrania

発作性片側頭痛の疑い

3.4.3［G44.08］ Probable SUNCTSUNCTの疑い

33

4.

［G44.80］ Other primaryheadaches

その他の一次性頭痛

4.

器質的病変を伴わない Miscellaneous
各種の頭痛headaches unassociatedwith structural lesion

4.1［G44.800］ Primary stabbing
headache

一次性穿刺様頭痛

4.1

特発性穿刺様頭痛

Idiopathic stabbing
headache

4.2［G44.803］ Primary coughheadache

一次性咳嗽性頭痛

4.4

良性咳嗽性頭痛Benign coughheadache

4.3［G44.804］ Primary exertional
headache

一次性労作性頭痛

4.5

良性労作性頭痛Benign exertional
headache

4.4［G44.805］ Primary headache
性行為に伴う一次性頭associated with sexual 痛activity

4.6

性行為に伴う頭痛

Headache associatedwith sexual activity

4.4.1［G44.805］ Preorgasmic headache オルガスム前頭痛4.4.2［G44.805］ Orgasmic headache

オルガスム時頭痛4.5［G44.80］ Hypnic headache

睡眠時頭痛

4.6

［G44.80］ Primary thunderclap
headache

一次性雷鳴頭痛4.7［G44.80］ Hemicrania continua

持続性片側頭痛4.8［G44.2］

New daily-persistentheadache（NDPH）

新規発症持続性連日性頭痛（NDPH）The secondary
headache

第 2 部：二次性頭痛
（症
候性頭痛）

Part
two
5.

［G44.88］ Headache attributed to 頭頸部外傷による頭痛
head and/or necktrauma5.

頭部外傷に伴う頭痛

Headache associatedwith head trauma

5.1［G44.880］ Acute post-traumaticheadache5.1

外傷後急性頭痛Acute post-traumaticheadache5.2

急性外傷後頭痛5.1.1［G44.880］ Acute post-traumatic 中等症または重症頭部 ［S06］headache attributed to 外傷による急性外傷後
moderate or severe
頭痛head injury

5.1.1 重症頭部外傷あるいは With significant head
その徴候のあるもの
trauma and/or
confirmatory signs

5.1.2［G44.880］ Acute post-traumatic 軽症頭部外傷による急 ［S09.9］
headache attributed to 性外傷後頭痛
mild head injury

5.1.2 軽症頭部外傷でその徴 With minor head
候の明らかでないもの trauma and no
confirmatory signs［G44.3］Chronic post-traumatic 慢性外傷後頭痛
headache

外傷後慢性頭痛Chronic post-traumaticheadache

5.2.1［G44.30］ Chronic post-traumatic 中等症または重症頭部 ［S06］headache attributed to 外傷による慢性外傷後
moderate or severe
頭痛head injury

5.2.1 重症頭部外傷あるいは With significant head
その徴候のあるもの
trauma and/or
confirmatory signs

5.2.2［G44.31］ Chronic post-traumatic 軽症頭部外傷による慢 ［S09.9］
headache attributed to 性外傷後頭痛
mild head injury

5.2.2 軽症頭部外傷でその徴 With minor head
候の明らかでないもの trauma and no
confirmatory sings

5.3［G44.841］ Acute headache
むち打ち損傷による急 ［S13.4］
attributed to whiplash 性頭痛
injury5.4［G44.841］ Chronic headache
むち打ち損傷による慢 ［S13.4］
attributed to whiplash 性頭痛
injury5.5［G44.88］ Headache attributed to 外傷後頭蓋内血腫によtraumatic intracranial る頭痛
haematoma

5.6

5.2

5.5.1［G44.88］ Headache attributed to 硬膜外血腫による頭痛 ［S06.4］
epidural haematoma

6.2.3 硬膜外血腫

Epidural hematoma

5.5.2［G44.88］ Headache attributed to 硬膜下血腫による頭痛 ［S06.5］
subdural haematoma

6.2.2 硬膜下血腫

Subdural hematoma［G44.88］ Headache attributed to その他の頭頸部外傷に ［S06］other head and/or
よる頭痛
neck trauma

34

国際頭痛分類第 2 版
5.6.1［G44.88］ Acute headache
その他の頭頸部外傷に ［S06］attributed to other head よる急性頭痛
and/or neck trauma
5.6.2［G44.88］ Chronic headache
その他の頭頸部外傷に ［S06］attributed to other head よる慢性頭痛
and/or neck trauma

5.7［G44.88］ Post-craniotomy
headache

開頭術後頭痛5.7.1［G44.880］ Acute post-craniotomy 急性開頭術後頭痛headache
5.7.2［G44.30］ Chronic
post-craniotomy
headache

慢性開頭術後頭痛6.

［G44.81］ Headache attributed to 頭頸部血管障害による
cranial or cervical
頭痛
vascular disorder6.

血管障害に伴う頭痛

6.1［G44.810］ Headache attributed to 虚血性卒中または一過
ischaemic stroke or
性脳虚血発作による頭transient ischaemic
痛attack6.1

急性虚血性脳血管障害 Acute ischemic
cerebrovasculardisease6.2

6.1.1［G44.810］ Headache attributed to 虚血性卒中（脳梗塞）に ［I63］ischaemic stroke
よる頭痛（cerebral infarction）

6.1.2 血栓・塞栓性脳梗塞

Thromboembolic
stroke6.1.2［G44.810］ Headache attributed to 一 過 性 脳 虚 血 発 作 ［G45］transient ischaemic（TIA）による頭痛
attack（TIA）

6.1.1 一過性脳虚血発作

Transient ischemic
attack（TIA）［G44.810］ Headache attributed to 非外傷性頭蓋内出血に ［I62］non-traumaticよる頭痛intracranial
haemorrhage
6.2.1［G44.810］ Headache attributed to 脳内出血による頭痛
intracerebral
haemorrhage

6.3

Headache associatedwith vasculardisorders

6.2

［I61］

頭蓋内血腫

6.2.1 脳内血腫

Intracranial hematoma

Intracerebral hematoma

6.2.2［G44.810］ Headache attributed to くも膜下出血（SAH）に ［I60］subarachnoid
よる頭痛
haemorrhage
（SAH）

6.3

くも膜下出血Subarachnoid
hemorrhage［G44.811］ Headache attributed to 未破裂血管奇形による ［Q28］
unruptured vascular
頭痛malformation

6.4

未破裂血管奇形

Unruptured vascularmalformation

6.3.1［G44.811］ Headache attributed to 捜状動脈瘤による頭痛 ［Q28.3］
saccular aneurysm

6.4.2 捜状動脈瘤

Saccular aneurysm

6.3.2［G44.811］ Headache attributed to 動静脈奇形（AVM）に ［Q28.2］
arteriovenous
よる頭痛
malformation（AVM）

6.4.1 動静脈奇形

Arteriovenous
malformation

6.3.3［G44.811］ Headache attributed to 硬膜動静脈瘻による頭 ［I67.1］
dural arteriovenous
痛fistula6.3.4［G44.811］ Headache attributed to 海綿状血管腫による頭 ［D18.0］
cavernous angioma
痛6.3.5［G44.811］ Headache attributed to 脳三叉神経性または軟 ［Q85.8］
encephalotrigeminal or 膜血管腫症（スタージ・
leptomeningeal
ウェーバー症候群）にangiomatosis（Sturgeよる頭痛
Weber syndrome）
6.4［G44.812］ Headache attributed to 動脈炎による頭痛
arteritis

［M31］

6.5

動脈炎

Arteritis

6.4.1［G44.812］ Headache attributed to 巨細胞性動脈炎（GCA）［M31.6］
giant cell arteritis（GCA） による頭痛6.5.1 巨細胞性動脈炎

Giant cell arteritis

6.4.2［G44.812］ Headache attributed to 原 発 性 中 枢 神 経 系 ［I67.7］
primary central（CNS）血 管 炎 に よ る
nervous system（CNS） 頭痛angiitis

6.5.3 原発性頭蓋内動脈炎

Primary intracranialarteritis

6.4.3［G44.812］ Headache attributed to 続 発 性 中 枢 神 経 系 ［I68.2］
secondary central（CNS）血 管 炎 に よ る
nervous system（CNS） 頭痛angiitis6.5.2 他の全身性動脈炎

other systemicarteritis

国際頭痛分類第 2 版
6.5［G44.810］ Carotid or vertebral
artery pain

頸動脈または椎骨動脈 ［I63.0, I63.2, 6.6
痛
I65.0, I65.2
または
I67.0］

35

内頸動脈あるいは椎骨 Carotid or vertebral
動脈の痛みartery pain

6.5.1［G44.810］ Headache or facial or 動脈解離による頭痛、［I67.0］
neck pain attributed to 顔面痛または頸部痛
arterial dissection

6.6.1 内頸動脈あるいは椎骨 Carotid or vertebral
動脈解離性動脈瘤
dissection

6.5.2［G44.814］ Post-endarterectomy
headache

動脈内膜切除術後頭痛 ［I97.8］

6.6.3 内膜剥離術後頭痛

Post endoarterectomy
headache

6.5.3［G44.810］ Carotid angioplasty
headache

頸動脈血管形成術性頭痛

Venous thrombosis

6.5.4［G44.810］ Headache attributed to 頭蓋内血管内手技によintracranial
る頭痛
endovascular procedures
6.5.5［G44.810］ Angiography headache 血管造影性頭痛
6.6［G44.810］ Headache attributed to 脳静脈血栓症（CVT）に ［I63.6］
cerebral venous
よる頭痛
thrombosis
（CVT）

6.7

静脈血栓症

6.7

［G44.81］ Headache attributed to その他の頭蓋内血管障
other intracranial
害による頭痛vascular disorder6.9

他の血管障害に伴う頭 Headache associated痛with other vasculardisorder6.7.1［G44.81］ Cerebral Autosomal
皮質下梗塞および白質 ［I67.8］
Dominant
脳症を伴った常染色体
Arteriopathy with
優性脳動脈症
Subcortical Infarcts and （CADASIL）
Leukoencephalopathy（CADASIL）
6.7.2［G44.81］ Mitochondrial
ミ ト コ ン ド リ ア 脳 筋 ［G31.81］
Encephalopathy, Lactic 症・乳 酸 ア シ ド ー シ
Acidosis and Strokeス・脳卒中様発作症候
like episodes（MELAS） 群（MELAS）
6.7.3［G44.81］ Headache attributed to 中枢神経系の良性（ま ［I99］
benign angiopathy of たは可逆性）
アンギオ
パチーによる頭痛
the central nervous
system
6.7.4［G44.81］ Headache attributed to 下垂体卒中による頭痛 ［E23.6］
pituitary apoplexy7.

［G44.82］ Headache attributed to 非血管性頭蓋内疾患に
non-vascularよる頭痛
intracranial disorder7.

非血管性頭蓋内疾患に Headache associated伴う頭痛with non-Vascular
intracranial disorder

7.1［G44.820］ Headache attributed to 頭蓋内圧亢進性頭痛
high cerebrospinal
fluid pressure

7.1

髄液圧亢進

7.1.1［G44.820］ Headache attributed to 特 発 性 頭 蓋 内 圧 亢 進 ［G93.2］
idiopathic intracranial （IIH）
による頭痛
hypertension（IIH）

High cerebrospinal
fluid pressure

7.1.1 良性頭蓋内圧亢進症

Benign intracranial
hypertension

7.1.2 高髄液圧水頭症

High pressurehydrocephalus

7.1.2［G44.820］ Headache attributed to 代謝・中毒・内分泌に起intracranial hypertension 因する頭蓋内圧亢進にsecondary to
よる頭痛
metabolic, toxic or
hormonal causes
7.1.3［G44.820］ Headache attributed to 水頭症に起因する頭蓋 ［G91.8］
intracranial
内圧亢進による頭痛
hypertension
secondary tohydrocephalus
7.2［G44.820］ Headache attributed to 低髄液圧による頭痛
low cerebrospinal fluidpressure

7.2

髄液圧低下

Low cerebrospinal
fluid pressure

7.2.1［G44.820］ Post-dural puncture
headache

硬膜穿刺後頭痛［G97.0］7.2.1 腰椎穿刺後頭痛

Post-lumbar puncture
headache

7.2.2［G44.820］ CSF fistula headache

髄液瘻性頭痛［G96.0］7.2.2 髄液瘻性頭痛

Cerebrospinal fluid
fistula headache

7.2.3［G44.820］ Headache attributed to 特発性低髄液圧性頭痛
spontaneous（or
idiopathic）low CSF
pressure36
7.3

国際頭痛分類第 2 版［G44.82］ Headache attributed to 非感染性炎症疾患性頭non-infectious inflam- 痛matory disease
7.3.1［G44.823］ Headache attributed to 神経サルコイドーシス ［D86.8］
neurosarcoidosis
による頭痛

7.4

頭蓋内サルコイドーシ Intracranial sarcoidosis
スおよび他の非感染性 and other
炎症性疾患
noninfectious
inflammatory diseases

7.3.2［G44.823］ Headache attributed to 無菌性（非感染性）
髄膜 ［病因を特aseptic（non-infectious） 炎による頭痛
定するコー
meningitis
ド］
7.3.3［G44.823］ Headache attributed to その他の非感染性炎症 ［病因を特other non-infectious
疾患による頭痛
定するコー
inflammatory diseaseド］
7.3.4［G44.82］ Headache attributed to リンパ球性下垂体炎に ［E23.6］
lymphocytic
よる頭痛
hypophysitis
7.4［G44.822］ Headache attributed to 脳腫瘍による頭痛
intracranial neoplasm［C00-D48］ 7.6

頭蓋内腫瘍

Intracranial neoplasm

7.5

髄注に伴う頭痛Headache related to
intrathecal injections

7.4.1［G44.822］ Headache attributed to 腫瘍に起因する頭蓋内 ［腫瘍を特increased intracranial 圧亢進または水頭症に 定するコー
pressure orよる頭痛ド］hydrocephalus causedby neoplasm
7.4.2［G44.822］ Headache attributed
directly to neoplasm

腫瘍そのものによる頭 ［腫瘍を特
痛
定するコー
ド］

7.4.3［G44.822］ Headache attributed to 癌性髄膜炎による頭痛 ［C79.3］
carcinomatous
meningitis
7.4.4［G44.822］ Headache attributed to 視床下部あるいは下垂 ［E23.0］
hypothalamic or
体の分泌過多または分
pituitary hyper- or泌不全による頭痛
hyposecretion
7.5［G44.824］ Headache attributed to 髄注による頭痛
intrathecal injection

7.6［G44.82］ Headache attributed to てんかん発作による頭 ［G40.x また
epileptic seizure
痛は G41.x 発
作型を特定
するための
コード］
7.6.1［G44.82］ Hemicrania epileptica［G97.8］

てんかん性片側頭痛［G40.x または G42.x 発
作型を特定
するための
コード］

7.6.2［G44.82］ Post-seizure headache てんかん発作後頭痛［G40.x または G43.x 発
作型を特定
するための
コード］

7.7

［G44.82］ Headache attributed to キ ア リ ー 奇 形 ¿ 型［Q07.0］
Chiari malformation（CM1）による頭痛type ¿（CM1）

7.8［G44.82］ Syndrome of transient 脳脊髄液リンパ球増加
Headache and症候群（HaNDL）によNeurological Deficits
る一過性の頭痛と神経with cerebrospinal
学的欠損
fluid Lymphocytosis（HaNDL）

7.9［G44.82］ Headache attributed to その他の非血管性頭蓋
other non-vascular内疾患による頭痛
intracranial disorder7.7

他の頭蓋内疾患に伴う Headache associated
頭痛with other intracranial
disorder8.

［G44.4 orG44.83］8.

原因物質あるいはその Headache associated
離脱に伴う頭痛with substances ortheir withdrawal

Headache attributed to 物質またはその離脱に
a substance（2）or its
よる頭痛（注 2）
withdrawal

国際頭痛分類第 2 版
8.1［G44.40］ Headache induced by 急性の物質使用または
acute substance use or 曝露による頭痛
exposure

8.1

原因物質の急性摂取ま Headache induced by
たは曝露による頭痛
acute substance use or
exposure

8.1.1［G44.400］ Nitric oxide（NO）donor-induced
headache

一酸化窒素（NO）供給 ［X44］体誘発頭痛8.1.1.1［G44.400］ Immediate NO donorinduced headache

即時型一酸化窒素供与 ［X44］体誘発頭痛8.1.1.2［G44.400］ Delayed NO donorheadache

遅延型一酸化窒素供与 ［X44］体誘発頭痛8.1.2［G44.40］ Phosphodiesterase（PDE）inhibitorinduced headache

ホスホジエステラーゼ ［X44］（PDE）阻害薬誘発頭痛

8.1.3［G44.402］ Carbon monoxideinduced headache

一酸化炭素誘発頭痛［X47］8.1.3 一酸化炭素による頭痛 Carbon monoxide
induced headache

8.1.4［G44.83］ Alcohol-induced
headacheアルコール誘発頭痛［F10］8.1.4 アルコールによる頭痛 Alcohol induced
headache

8.1.4.1［G44.83］ Immediate alcoholinduced headache

即時型アルコール誘発 ［F10］頭痛

8.1.4.2［G44.83］ Delayed alcoholinduced headache

遅延型アルコール誘発 ［F10］頭痛

8.1.5［G44.4］

食品の成分および添加物誘発頭痛

Headache induced byfood components andadditives

8.1.5.1［G44.401］ Monosodium
glutamate-induced
headacheグルタミン酸ナトリウ ［X44］ム誘発頭痛

8.1.6［G44.83］ Cocaine-induced
headache

コカイン誘発頭痛［F14］8.1.7［G44.83］ Cannabis-induced
headacheカンナビス誘発頭痛［F12］8.1.8［G44.40］ Histamine-induced
headache

ヒスタミン誘発頭痛［X44］8.1.8.1［G44.40］ Immediate histamineinduced headache

即時型ヒスタミン誘発 ［X44］頭痛8.1.8.2［G44.40］ Delayed histamineinduced headache

遅延型ヒスタミン誘発 ［X44］
頭痛

37

8.１１
. 亜硝酸による頭痛8.3.1 アルコール離脱頭痛（宿酔）

Nitrate/nitrite induced
headache

Alcohol withdrawal
headache（hangover）

8.1.2 グルタミン酸塩による Monosodium
頭痛
glutamate induced
headache

8.1.9［G44.40］ Calcitonin gene-related カ ル シ ト ニ ン 遺 伝 子 ［X44］peptide（CGRP）
関連ペプチド（CGRP）
induced headache
誘発頭痛
8.1.9.1［G44.40］ Immediate CGRPinduced headache

即時型 CGRP 誘発頭痛 ［X44］8.1.9.2［G44.40］ Delayed CGRP-induced 遅延型 CGRP 誘発頭痛 ［X44］headache
8.1.10［G44.41］ Headache as an acute
adverse event
attributed to
medication used forother indications

その他の適応症に使用 ［物質を特される薬物による急性 定するコー
有害事象としての頭痛 ド］8.1.11［G44.4 orG44.83］

その他の急性の物質使 ［物質を特用または曝露による頭 定するコー
ド］
痛

8.2

Headache induced byother acute substanceuse or exposure［G44.41 or Medication-overuse
G44.83］ headache（MOH）

薬物乱用頭痛（MOH）

8.1.5 他の原因物質

8.2

8.2.1 ［G44.411］ Ergotamine-overuse
headache

エルゴタミン乱用頭痛 ［Y52.5］

8.2.2 ［G44.41］ Triptan-overuse
headache

トリプタン乱用頭痛

8.2.3 ［G44.410］ Analgesic-overuse
headache

鎮痛薬乱用頭痛［F55.2］8.2.4 ［G44.83］ Opioid-overuse headache オピオイド乱用頭痛［F11.2］8.2.5 ［G44.410］ Combination medication- 複合薬物乱用頭痛
overuse headache[F55.2]Other substances

原 因 物 質 の 慢 性 摂 取 Headache induced by
ま た は 曝 露 に よ る 頭 chronic substance use
痛or exposure
8.2.1 エルゴタミンによる頭 Ergotamine induced
痛headache

8.2.2 鎮痛薬乱用による頭痛 Analgesics abuse
headache38

国際頭痛分類第 2 版
8.2.6［G44.410］ Medication-overuse
headache due tocombination of acutemedications

急性期治療薬の組み合わせによる薬物乱用頭痛

8.2.7［G44.410］ Headache attributed to その他の薬物乱用頭痛 ［物質を特other medication
定するコー
overuseド］

8.2.3 他の原因物質

Other substances

8.2.8［G44.41 or Probable medication- 薬物乱用頭痛の疑い
G44.83］ overuse headache
8.2.8.1［G44.41 or Probable ergotamineG44.83］ overuse headache

エルゴタミン乱用頭痛の疑い

8.2.8.2［G44.41 or Probable triptanG44.83］ overuse headache

トリプタン乱用頭痛の疑い

8.2.8.3［G44.41 or Probable analgesicG44.83］ overuse headache

鎮痛薬乱用頭痛の疑い

8.2.8.4［G44.41 or Probable opioidG44.83］ overuse headache

オピオイ
ド乱用頭痛の疑い

8.2.8.5［G44.41 or Probable combination
G44.83］ medication-overuse
headache

複合薬物乱用頭痛の疑い8.2.8.6［G44.41 or Headache probably
G44.83］ attributed to othermedication overuse

その他の薬物乱用頭痛
の疑い

8.3

慢性薬物使用による有［物質を特害事象としての頭痛定するコー
ド］［G44.4］

Headache as anadverse event
attributed tochronic medication

8.3.1 ［G44.418］ Exogenous hormoneinduced headache
8.4

8.5

外因性ホルモン誘発頭［Y42.4］
痛［G44.83］ Headache attributed to 物質離脱による頭痛
substance withdrawal

原因物質による機序不 Headache associated
明の頭痛with substances butwith uncertain
mechanism
8.5.1 経口避妊薬あるいはエ Birth control pills or
ストロゲン
estrogens

8.4

原因物質離脱頭痛（慢 Headache from
性使用）
substance withdrawal（chronic use）

8.4.1［G44.83］ Caffeine-withdrawal
headacheカフェイン離脱頭痛［F15.3］8.4.2 カフェイン離脱頭痛

Caffeine withdrawal
headache

8.4.2［G44.83］ Opioid-withdrawal
headache

オピオイド離脱頭痛［F11.3］8.4.3 麻薬離脱頭痛

Narcotics abstinence
headache

8.4.4 他の原因物質

Other substances

8.4.3［G44.83］ Rebound headache
急性期頭痛治療薬乱用
after discontinuation of 中止後の反跳頭痛
acute headache
medication overuse
8.4.4［G44.83］ Oestrogen-withdrawal エストロゲン離脱頭痛 ［Y42.4］
headache
8.4.5［G44.83］ Headache attributed to その他の物質の慢性使［物質を特withdrawal from
用からの離脱による頭 定するコー痛ド］chronic use of othersubstances
9.
9.1

Headache attributed to 感染症による頭痛
infection

9.

［G44.821］ Headache attributed to 頭蓋内感染症による頭 ［G00-G09］ 7.3
intracranial infection
痛

頭部以外の感染症に伴 Headache associated with
う頭痛
non-cephalic infection
頭蓋内感染症Intracranial infection

細菌感染症

Bacterial infection

9.1.1［G44.821］ Headache attributed to 細菌性髄膜炎による頭 ［G00.9］
bacterial meningitis
痛9.1.2［G44.821］ Headache attributed to リンパ球性髄膜炎によ ［G03.9］
lymphocytic meningitis る頭痛
9.1.3［G44.821］ Headache attributed to 脳炎による頭痛
encephalitis［G04.9］9.1.4［G44.821］ Headache attributed to 脳膿瘍による頭痛
brain abscess［G06.0］9.1.5［G44.821］ Headache attributed to 硬膜下膿瘍による頭痛 ［G06.2］
subdural empyema
9.2［G44.881］ Headache attributed to 全身性感染症による頭 ［A00-B97］
systemic infection
痛9.2.1［G44.881］ Headache attributed to 全身性細菌感染による ［病因を特systemic bacterial
頭痛
定するコー
infection
ド］

9.2

国際頭痛分類第 2 版
9.2.2［G44.881］ Headache attributed to 全身性ウイルス感染に ［病因を特systemic viral infection よる頭痛
定するコー
ド］

39

9.1

ウィルス感染症

Viral infection

Headache associatedwith metabolic disorder

9.2.3［G44.881］ Headache attributed to その他の全身性感染に ［病因を特other systemic
よる頭痛
定するコー
infection
ド］
9.3［G44.821］ Headache attributed to ヒト免疫不全ウイルス/ ［B22］
HIV/AIDS
後天性免疫不全症候群（HIV/AIDS）
による頭
痛

9.4

［G44.821 Chronic post-infectionorheadache
G44.881］9.4.1［G44.821］ Chronic post-bacterial
meningitis headache

慢性感染症後の頭痛

［病因を特
定するコー
ド］

慢性細菌性髄膜炎後の ［G00.9］
頭痛10.

［G44.882］ Headache attributed to ホメオスターシスの障
disorder of homoeostasis 害による頭痛

10.

代謝障害に伴う頭痛10.1［G44.882］ Headache attributed to 低酸素血症あるいは高hypoxia and/or
炭酸ガス血症による頭hypercapnia
痛10.3

低酸素症と高二酸化炭 Mixed hypoxia and
素血症との合併
hypercapnia

10.1.1［G44.882］ High-altitude headache 高山性頭痛10.1.2［G44.882］ Diving headache［W94］

10.1.1 高山病による頭痛High altitude headache［G47.3］10.1.3 睡眠時無呼吸による頭 Sleep apnea headache
痛

潜水時頭痛

10.1.3［G44.882］ Sleep apnoea headache 睡眠時無呼吸性頭痛
10.2［G44.882］ Dialysis headache

透析頭痛［Y84.1］10.5

透析

Dialysis

10.3［G44.813］ Headache attributed to 高血圧性頭痛
arterial hypertension

［I10］

6.8

高血圧

Arterial hypertension

10.3.1［G44.813］ Headache attributed to 褐色細胞腫による頭痛 ［D35.0（良phaeochromocytoma性）
or C74.1（悪性）］

6.8.2 褐色細胞腫

Pheochromocytoma

10.3.2［G44.813］ Headache attributed to 高血圧性脳症のない高 ［I10］hypertensive crisis
血圧性クリーゼによるwithout hypertensive 頭痛
encephalopathy

6.8.3 悪性高血圧

Malignant（accelerated）
hypertension

10.3.3［G44.813］ Headache attributed to 高血圧性脳症による頭 ［I67.4］
hypertensive痛encephalopathy
10.3.4［G44.813］ Headache attributed to 子癇前症による頭痛
pre-eclampsia［O13-O14］

6.8.4 子癇前症および子癇

Pre-eclampsia andeclampsia

10.3.5［G44.813］ Headache attributed to 子癇による頭痛
eclampsia［O15］

6.8.4 子癇前症および子癇

Pre-eclampsia andeclampsia

10.3.6［G44.813］ Headache attributed to 外因性物質に対する急 ［病因を特acute pressor response 性昇圧反応による頭痛 定するコー
to an exogenous agent
ド］

6.8.1 外因物質による急性昇 Acute pressor
圧反応
response to exogenous
agent

10.4

［G44.882］ Headache attributed to 甲状腺機能低下症によ ［E03.9］
hypothyroidism
る頭痛

10.5

［G44.882］ Headache attributed to 絶食による頭痛
fasting［T73.0］10.6［G44.882］ Cardiac cephalalgia

［病因を特
定するコー
ド］

10.7

［G44.882］ Headache attributed to その他のホメオスター ［病因を特other disorder of
シス障害による頭痛
定するコー
homoeostasis
ド］

10.6

他の代謝異常に伴う頭 Headache related to痛other metabolic
abnormality

11.

［G44.84］ Headache or facial pain 頭蓋骨、頸、眼、耳、
attributed to disorder 鼻、副鼻腔、歯、口あof cranium, neck, eyes, るいはその他の顔面・
ears, nose, sinuses,
頭蓋の構成組織の障
teeth, mouth or other 害 に 起 因 す る 頭 痛 あfacial or cranial
るいは顔面痛structures

11.

頭蓋骨、
頸、
眼、
耳、
鼻、
副鼻腔、
歯、
口あるいは
他の顔面・頭蓋組織に起因する頭痛あるいは顔面痛

Headache or facial pain
associated withdisorder of cranium,
neck, eyes, ears, nose,
sinuses, teeth, mouthor other facial or
cranial structures

11.1［G44.840］ Headache attributed to 頭蓋骨疾患による頭痛 ［M80disorder of cranial bone
M89.8］

11.1

頭蓋骨

Cranial bone

11.2

［G44.841］ Headache attributed to 頸部疾患による頭痛
disorder of neck

11.2

頸

Neck

心臓性頭痛

［M99］

40

国際頭痛分類第 2 版
11.2.1［G44.841］ Cervicogenic headache 頸原性頭痛［M99］11.2.2［G44.842］ Headache attributed to 咽頭後方腱炎による頭 ［M79.8］
retropharyngeal
痛tendonitis

11.2.2 咽頭後方腱炎

Retropharyngeal
tendinitis

11.2.3［G44.841］ Headache attributed to 頭頸部ジストニーによ ［G24］craniocervical dystonia る頭痛
11.3［G44.843］ Headache attributed to 眼疾患による頭痛
disorder of eyes

11.3

眼

Eyes

11.3.1［G44.843］ Headache attributed to 急性緑内障による頭痛 ［H40］
acute glaucoma

11.3.1 急性緑内障

Acute glaucoma

11.3.2［G44.843］ Headache attributed to 屈折異常による頭痛refractive errors

11.3.2 屈折異常

Refractive errors［H52］

11.3.3［G44.843］ Headache attributed to 眼 球 斜 位 あ る い は 斜 ［H50.3heterophoria or
視（潜伏性または顕在 H50.5］
heterotropia（latent or 性斜視）による頭痛
manifest squint）

11.3.3 眼球斜位あるいは斜視 Heterophoria or
heterotropia

11.3.4［G44.843］ Headache attributed to 眼球炎症性疾患 による ［病因を特ocular inflammatory
頭痛
定するコー
disorderド］
11.4［G44.844］ Headache attributed to 耳疾患による頭痛
disorder of ears

11.5

［G44.845］ Headache attributed to 鼻副鼻腔炎による頭痛 ［J01］rhinosinusitis

11.6［G44.846］ Headache attributed to 歯、顎または関連する ［K00-K14］ 11.6
disorder of teeth, jaws 組織の障害による頭痛
or related structures

歯・顎および関連組織

Teeth, jaws andrelated structures

11.7［G44.846］ Headache or facial pain 顎関節症による頭痛ま ［K07.6］
attributed to
たは顔面痛
temporomandibular
joint（TMJ）disorder

11.7

顎関節の疾患

Temporomandibular
joint disease

11.8［G44.84］ Headache attributed to その他の頭蓋骨、頸、 ［病因を特other disorder of
眼、耳、鼻、副鼻腔、 定するコー
cranium, neck, eyes,
歯、口あるいはその他 ド］
ears, nose, sinuses,の顔面・頸部の構成組
teeth, mouth or other 織 の 障 害 に 起 因 す る
facial or cervical頭痛
structures

12.

［R51］

Headache attributed to 精神疾患による頭痛
psychiatric disorder

12.1

［R51］

Headache attributed to 身体化障害による頭痛 ［F45.0］
somatisation disorder

12.2

［R51］

Headache attributed to 精神病性障害による頭 ［病因を特psychotic disorder
痛
定するコー
ド］

12.

頭部神経痛、
神経幹痛、 Cranial neuralgias,
求心路遮断性疼痛
nerve trunk pain anddeafferentation pain

12.2

Part
three

Cranial neuralgias,
central and primary
facial pain and otherheadaches［H60-H95］ 11.4

耳

11.5.1 急性副鼻腔炎

Ears
Acute sinus headache

第 3 部：頭部神経痛、
中枢性・一次性顔面痛
およびその他の頭痛13.

［G44.847, Cranial neuralgias and 頭部神経痛および中枢G44.848 or central causes of facial 性顔面痛
G44.85］ pain

13.1

［G44.847］ Trigeminal neuralgia

三叉神経痛

Trigeminal neuralgia

13.1.1［G44.847］ Classical trigeminal
neuralgia

典型的三叉神経痛［G50.00］

12.2.1 特発性三叉神経痛

Idiopathic trigeminal
neuralgia

13.1.2［G44.847］ Symptomatic
trigeminal neuralgia

症候性三叉神経痛［G53.80］＋
［病因を特
定するコー
ド］

12.2.2 症候性三叉神経痛

Symptomatic
trigeminal neuralgia

13.2［G44.847］ Glossopharyngeal
neuralgia

13.2.1［G44.847］ Classical glosso
pharyngeal neuralgia

三叉神経痛

舌咽神経痛
典型的舌咽神経痛

12.3［G52.10］

舌咽神経痛

Glossopharyngeal
neuralgia

12.3.1 特発性舌咽神経痛

Idiopathic
glossopharyngeal
neuralgia

国際頭痛分類第 2 版
13.2.2［G44.847］ Symptomatic
glossopharyngeal
neuralgia

症候性舌咽神経痛［G53.830］
＋
［病因を特
定するコー
ド］

12.3.2 症候性舌咽神経痛

Symptomatic
glossopharyngeal
neuralgia

13.3［G44.847］ Nervus intermedius
neuralgia

中間神経痛［G51.80］

12.4

中間神経痛

Nervus intermedius
neuralgia

13.4［G44.847］ Superior laryngeal
neuralgia

上喉頭神経痛［G52.20］12.5

上部喉頭神経痛Superior laryngeal
neuralgia

13.5［G44.847］ Nasociliary neuralgia

鼻毛様体神経痛［G52.80］

13.6［G44.847］ Supraorbital neuralgia 眼窩上神経痛13.7［G44.847］ Other terminal branch その他の終末枝の神経 ［G52.80］
neuralgias
痛13.8［G44.847］ Occipital neuralgia

12.6

後頭神経痛

Occipital neuralgia

13.9［G44.851］ Neck-tongue syndrome 頸・舌症候群

後頭神経痛

41

［G52.80］［G52.80］

12.1.6 頸・舌症候群

Neck-tongue syndrome

13.10 ［G44.801］ External compression
headache

外的圧迫による頭痛

4.2

頭部圧迫による頭痛

External compression
headache13.11 ［G44.802］ Cold-stimulus
headache

寒冷刺激による頭痛

4.3

寒冷刺激による頭痛

Cold stimulus
headache13.11.1［G44.8020］Headache attributed to 外的寒冷刺激による頭external application of 痛a cold stimulus

4.3.1 外因性寒冷刺激による External application of頭痛
a cold stimulus

13.11.2［G44.8021］Headache attributed to 冷たいものの摂取また
ingestion or inhalation は冷気吸息による頭痛
of a cold stimulus

4.3.2 冷たいものの摂取によ Ingestion of a cold
る頭痛
stimulus

13.12 ［G44.848］ Constant pain caused 器質的病変による脳神 ［G53.8］＋
by compression,
経・上部頸部根の圧迫、［病因を特irritation or distortion 刺激または捻転に起因 定する
of cranial nerves or
する持続痛
コード］
upper cervical roots by
structural lesions

12.1.1 脳 神 経，頸 髄 神 経 根 Compression or（Ⅱ、Ⅲ）の圧迫あるい distortion of cranialは変位
nerves and second or
third cervical roots

13.13 ［G44.848］ Optic neuritis

視神経炎12.1.2.1 視神経炎
（球後視神経 Optic neuritis
炎）（retrobulbar neuritis）

13.14 ［G44.848］ Ocular diabetic
neuropathy

眼球糖尿病性神経障害 ［E10-E14］ 12.1.3.1 糖尿病性神経炎

Diabetic neuritis

13.15 ［G44.881 Head or facial painor
attributed to herpes
G44.847］ zoster

帯状疱疹による頭痛または顔面痛

Herpes zoster

13.15.1［G44.881］ Head or facial pain
attributed to acuteherpes zoster

急性帯状疱疹による頭 ［B02.2］
痛または顔面痛13.15.2［G44.847］ Post-herpetic neuralgia 帯状疱疹後神経痛［H46］

12.1.4.1 帯状ヘルペス［B02.2］

13.16 ［G44.850］ Tolosa-Hunt syndrome トロサ・ハント症候群
13.17 ［G43.80］ Ophthalmoplegic
migraine

12.1.5 Tolosa-Hunt症候群

眼筋麻痺性片頭痛13.18 ［G44.810 Central causes of facial 中枢性顔面痛
orpain
G44.847］
13.18.1［G44.847］ Anaesthesia dolorosa

有痛性感覚脱出症

12.14.2 ヘルペス後慢性神経痛 Chronic post-herpetic
neuralgia［G52.800］
＋［病因を
特定する
コード］

13.18.2［G44.810］ Central post-stroke
pain

中枢性卒中後痛［G46.21］

13.18.3［G44.847］ Facial pain attributed
to multiple sclerosis

多発性硬化症による顔 ［G35］
面痛13.18.4［G44.847］ Persistent idiopathic
facial pain

持続性特発性顔面痛［G50.1］13.18.5［G44.847］ Burning mouth
syndrome

口腔内灼熱症候群

［病因を特
定するコー
ド］

13.19 ［G44.847］ Other cranial neuralgia その他の頭部神経痛ま ［病因を特or other centrally
たは他の中枢性顔面痛 定するコー
mediated facial painド］

Tolosa-Hunt syndrome

1.3

眼筋麻痺性片頭痛

12.7

中枢性の頭痛・顔面痛 Central causes of head
（三叉神経痛を除く） and facial pain otherthan tic douloureux
有痛性感覚消失

ophthalmoplegic
migraine

Anaesthesia dolorosa12.7.1

12.7.2 視床痛

Thalamic pain

12.1.2 脳神経の脱髄

Demyelination of
cranial nerves

12.8

分類11あるいは12に該 Facial pain not
当しない顔面痛
fulfilling criteria ingroups 11 or 12

42

国際頭痛分類第 2 版

14.

［R51］

Other headache,cranial neuralgia,
central or primary
facial pain

その他の頭痛、
頭部神経痛、
中枢性あるいは
原発性顔面痛

14.1

［R51］

Headache notelsewhere classified

分類不能の頭痛

14.2

［R51］

Headache unspecified

詳細不明の頭痛13.

分類できない頭痛

Headache notclassifiable

向精神物質（依存誘発性）に伴う頭痛は、疾患の性質が物質使用に関連するものであったことを示すための追加的コードを付加
して G44. 83 に分類される：例えば、中毒（F1x.0）、依存（F1x.2）、離脱（F1x.3）、その他第 3 の文字は、特定の物質に関与したことを示すのに用いられる：例えば、アルコールには F10、カフェインには F15、その他依存非誘発性物質の乱用は F55 に分類される。第 4 の文字により、その物質を示す：例えば、鎮痛薬の乱用は F55.2。依存非誘発性物質による頭痛は、G44.4 に分類される。
脚注 1 追加コードは、発作の種類を指定する。
脚注 2 ICD-10 では、物質は依存誘発性の有無によって分類される。

第 1 部（Part one）
一次性頭痛（The primary headaches）
片頭痛
緊張型頭痛
群発頭痛とその他の三叉神経・自律神経性頭痛
その他の一次性頭痛44

国際頭痛分類第 2 版

1．片頭痛（Migraine）
1．
1

前兆のない片頭痛（Migraine without aura）

1．
2

前兆のある片頭痛（Migraine with aura）
1．
2．
1

典型的前兆に片頭痛を伴うもの（Typicalaura with migraine headache）

1．
2．
2

1．
2．
3
1．
2．
4
1．
2．
5
1．
2．
6
1．
3

全般的コメント
一次性頭痛か、二次性頭痛か、あるいはその両方か？

典型的前兆に非片頭痛様の頭痛を伴うもの

片頭痛の特徴を有する頭痛が初発し、頭痛の原因とな（Typical aura with non-migraine head-

ることが知られている他疾患と時期的に一致する場合にache）

は、原因疾患に応じて二次性頭痛としてコード化する。

典型的前兆のみで頭痛を伴わないもの以前から存在する片頭痛が、頭痛の原因となることが知（Typical aura without headache）

られている他疾患と時期的に一致して悪化する場合に家族性片麻痺性片頭痛（Familial hemiple-

は、2 通りの可能性があり、判定を要する。このような患

gic migraine）

者の診断は、片頭痛の診断のみとすることも、あるいは、孤発性片麻痺性片頭痛（Sporadic hemiple-

片頭痛およびその他の疾患に応じた二次性頭痛の両者とgic migraine）

して診断することも可能である。二次性頭痛の診断を追

脳底型片頭痛（Basilar-type migraine）

加する際の裏づけになる要素としては、原因疾患と頭痛

小児周期性症候群（片頭痛に移行することが多いもとが時期的によく一致していること、既存の片頭痛の著の）（Childhood periodic syndromes that are com-

しい悪化があること、原因疾患が片頭痛を惹起するか悪

monly precursors of migraine）

化させたという確実な証拠のあること、最終的に原因疾

1．
3．
1

周期性嘔吐症（Cyclical vomiting）

患軽快後の片頭痛の改善または消失があることである。

1．
3．
2

腹部片頭痛（Abdominal migraine）

1．
3．
3

小児良性発作性めまい（Benign paroxys-緒言mal vertigo of childhood）
片頭痛は、日常生活に支障をきたす一次性頭痛の 1 つ

1．
4

網膜片頭痛（Retinal migraine）

1．
5

片頭痛の合併症（Complications of migraine）

で頻度が高い。疫学的研究によれば片頭痛は有病率が高

1．
5．
1

慢性片頭痛（Chronic migraine）

く、社会経済および個人への影響が強い疾患であること

1．
5．
2

片頭痛発作重積（Status migrainosus）

が示されている。世界保健機関（WHO）によれば、よく

1．
5．
3

遷延性前兆で脳梗塞を伴わないもの（Per-知られている日常生活に支障をきたす疾患の中で片頭痛

sistent aura without infarction）

は現在、第 19 位に位置付けられている。

1．
6

1．
5．
4

片頭痛性脳梗塞（Migrainous infarction）

片頭痛は、2 つの主要なサブタイプに分類できる。1．
1

1．
5．
5

片頭痛により誘発される痙攣（Migraine-「前兆のない片頭痛」は、特異的な頭痛の症状と随伴症状

triggered seizure）

により特徴づけられる臨床的症候群である。1．
2「前兆の片頭痛の疑い（Probable migraine）

ある片頭痛」は、主として頭痛に先行、ないし随伴する

1．
6．
1

前 兆 の な い 片 頭 痛 の 疑 い（Probable mi-

局在神経症状によって特徴づけられる症候群である。患graine without aura）

者によっては頭痛発作前に数時間〜数日の予兆期（pre-

前 兆 の あ る 片 頭 痛 の 疑 い（Probable mi-monitory phase）や頭痛回復期（resolution phase）があ

graine with aura）る。予兆期および回復期の症状には、活動性の亢進、活慢 性 片 頭 痛 の 疑 い（Probable chronic mi-

動性の低下、抑うつ気分、特定の食物への過剰な欲求、

graine）

反復性のあくびなどがあり、また、その他の非典型的な

1．
6．
2
1．
6．
5

症状を訴える患者もある。
ある患者がふたつ以上の片頭痛サブタイプの診断基準
他疾患にコード化する：
その他の疾患から 2 次的に起った片頭痛様頭痛（症候性片頭痛）は、その疾患に応じてコード化する。

を満たしている場合には、すべてのサブタイプを診断しコード化する必要がある。例えば、前兆のある片頭痛発作が頻発するのみならず、前兆のない片頭痛発作が起こることもある患者では、1．
2「前兆のある片頭痛」および
1．
1「前兆のない片頭痛」としてコード化する。

国際頭痛分類第 2 版

45

られる片側性の頭痛パターンは思春期の終わりか成人期

1．
1 「前兆のない片頭痛」の初めに現れるのが通例である。
6．片頭痛は通常、前頭側頭部に発生する。小児における以前に使用された用語：
普 通 型 片 頭 痛（common migraine）、単 純 片 側 頭 痛（hemicrania simplex）

後頭部痛は、片側性か両側性かを問わず稀であり、診断上の注意が必要である。器質性疾患によるものが多いと考えられる。
7．拍動性頭 痛（pulsating）と は、ズ キ ン ズ キ ン す る

解説：（throbbing）、あるいは、心臓の拍動に伴い痛みが変化す

頭痛発作を繰り返す疾患で、発作は 4〜72 時間持続することを意味する。

る。片側性、拍動性の頭痛で、中等度〜重度の強さであ

8．幼児の光過敏および音過敏は、行動から推測できる

り、日常的な動作により頭痛が増悪することが特徴的でものと思われる。

あり、随伴症状として悪心や光過敏・音過敏を伴う。

9．病歴および身体所見・神経所見より頭痛分類 5〜12を否定できる、または、病歴あるいは身体所見・神経所

診断基準：

見よりこれらの疾患が疑われるが、適切な検査により除

A． B〜D を満たす頭痛発作が 5 回以上ある（注 1）

外できる、または、これらの疾患が存在しても、初発時

B． 頭痛の持続時間は 4〜72 時間（未治療もしくは治療の発作と当該疾患とは時間的に一致しない。

が無効の場合）（注 2、3、4）
C． 頭痛は以下の特徴の少なくとも 2 項目を満たす
1．片側性（注 5、6）

コメント：
1．
1「前兆のない片頭痛」は、最も一般的な片頭痛サブ2．拍動性（注 7）

タイプである。1．
2「前兆のある片頭痛」に比して発作発

3．中等度〜重度の頭痛

現頻度が高く、日常生活に支障をきたす傾向が強いこと

4．日常的な動作（歩行や階段昇降などの）により頭が通例である。

痛が増悪する、あるいは頭痛のために日常的な動作を避ける

前兆のない片頭痛は、しばしば月経と密接な関係にある。「頭痛の国際分類」第 1 版と異なり、本版では、A

D． 頭痛発作中に少なくとも以下の 1 項目を満たす

1．
1．
1「純粋月経時片頭痛」および A1．
1．
2「月経関連片1．悪心または嘔吐（あるいはその両方）頭痛」の基準を示す。ただし、純粋月経時片頭痛および2．光過敏および音過敏（注 8）

月経関連片頭痛を独立した疾患単位とみなすべきかどう

E． その他の疾患によらない（注 9）かが不明確であるため、付録に記載する。
発作頻度の極めて高い片頭痛を本診断基準では 1．
5．
1

注：

「慢性片頭痛」と分類しているが、薬物乱用がみられない

1．
1．
1「前兆のない片頭痛」と 2．
1「稀発反復性緊張型頭ことが条件である。前兆のない片頭痛は、対症療法薬の痛」は時に鑑別が困難であると思われる。したがって、頻回使用により重症化する傾向がもっとも強く、この場

発作を 5 回以上経験していることを診断の要件とした。

合には新たな頭痛として 8．
2「薬物乱用頭痛」にコード化

発作回数が 5 回未満の例は、それ以外の 1．
1「前兆のないする。

片頭痛」の診断基準を満たしていても、1．
6．
1「前兆のな

前兆のない片頭痛発作には皮質拡延性抑制（cortical

い片頭痛の疑い」にコード化すべきである。

spreading depression）を示唆する局所脳血流の変化は見2．片頭痛発作中に入眠してしまい、目覚めた時には頭られない。脳幹部の血流変化や、痛みの結果、二次的に痛を認めない患者では、発作の持続時間を目覚めた時刻

大脳皮質血流変化が生ずる可能性がある。これは、前兆までとみなす。

のある片頭痛で脳血流減少が波紋状に拡がる病態と対照

3．小児では片頭痛発作の持続時間は、1〜72 時間として的である。したがって、前兆のない片頭痛では、おそら

よいかもしれない（ただし、プロスペクティブな日記研

く皮質拡延性抑制は関与していない。一方、メッセン

究により、小児においては未治療時の発作持続時間が 2

ジャー分子である一酸化窒素（NO）およびカルシトニン

時間未満でありうることのエビデンスは、プロスペク

遺伝子関連ペプチド（CGRP）の関与は明らかである。片ティブな頭痛日記により確認する必要がある）。

頭痛はこれまで主として血管性の疾患と考えられたが、4．発作が 3 ヵ月を超える期間にわたり 15 日!
月以上生

ここ 10〜20 年で、血管周囲神経終末の感作（sensitiza-

じている場合には、1．
1「前兆のない片頭痛」としてコーtion）の重要性と、病態が中枢神経系に由来する可能性がド化するとともに、1．
5．
1「慢性片頭痛」としてコード化

ますます注目されるようになった。それと同時に、片頭する。

痛の痛みの神経回路および同システムにおける神経伝達5．幼児の片頭痛は両側性である場合が多い。成人にみの諸側面が認識されるようになった。5HT1B!1D 受容体作

46

国際頭痛分類第 2 版

動薬であるトリプタン出現の貢献は大きい。トリプタン

および 1．
1「前兆のない片頭痛」としてコード化する）。

は、急性期治療において著しい有効性を示し、また非常予兆は、片頭痛発作（前兆の有無を問わず）の数時間〜に高い受容体特異性を有していることより、トリプタン

1 日または 2 日前から生じる。予兆には、疲労感、集中困の作用機序の研究が片頭痛のメカニズム理解への新たな難、頸部のこり、光または音に対する過敏性、悪心、霧洞察をもたらした。前兆のない片頭痛を神経生物学的な視、あくび、顔面蒼白などの症状のさまざまな組み合わ病態として捉えうることが明らかとなり、現在、臨床おせが含まれる。「前駆症状（prodrome）」および「警告症状

よび基礎神経科学により片頭痛のメカニズムに関する知（warning symptoms）」という用語はしばしば「前兆」の見が急速に進歩している。

意味を含む用語として誤用されるため、避けるべきである。

1．
2 前兆のある片頭痛

片頭痛前兆の大部分は、1．
1「前兆のない片頭痛」の基準を満たす頭痛を伴う。このため、1．
2．
1「典型的前兆に以前に使用された用語：

片頭痛を伴うもの」という疾患単位を区別した。片頭痛

典 型 的 ま た は 古 典 的 片 頭 痛（classic or classical mi-

前兆は 1．
1「前兆のない片頭痛」の基準を満たさない頭痛

graine）、眼性片頭痛、片側錯感覚性片頭痛、片麻痺性片を伴うこともあり、また、片頭痛前兆のみで頭痛を伴わ

頭 痛、失 語 性 片 頭 痛（ophthalmic, hemi-paraesthetic,

ない場合もある。この 2 つのサブフォームも区別した。

hemiplegic or aphasic migraine）、片 頭 痛 随 伴 症（mi-その他の明らかに別のタイプの頭痛（群発頭痛など）にgraine accompagne!e）、片頭痛合併症（complicated mi-

ついても、類似した特徴を有する前兆が認められるとのgraine）

報告があるが、前兆と頭痛との関係は完全には解明されていない。

他疾患にコード化する：

前兆症状の発現前または発現時には、大脳皮質におい13．
17「眼筋麻痺性て局所脳血流量減少が認められており、これは、臨床的

片頭痛 （」Ophthalmoplegic mi-

graine ）に責任領域と一致するが、脳血流量減少はさらに広い領域を含んでいる場合が多い。脳血流量減少は後頭部から

解説：始まり、前方へ波及するのが通例であるが、通常は脳虚

通常 5〜20 分にわたり徐々に進展し、かつ持続時間が血に陥る閾値を下回らない。これらの領域では、1〜数時60 分未満の可逆性局在神経症状からなる発作を繰り返

間後より徐々に充血へ移行してゆく。Leao の皮質拡延性す疾患である。前兆のない片頭痛の特徴を有する頭痛が抑制が示唆されている。

〜

前兆後に生じることが多い。稀に片頭痛の特徴を欠く頭系統的研究によれば、視覚性前兆を有する多くの患者痛であったり、全く頭痛がなかったりする例がある。

は、ときに上下肢の症状を経験している。また逆に、上下肢の症状を有する患者では、ほぼ常に視覚性前兆症状

診断基準：も経験している。視覚性前兆のある片頭痛と片側性錯感

A． B を満たす頭痛が 2 回以上ある覚のある片頭痛の区別はおそらく人為的に過ぎるもので

B． 片頭痛の前兆がサブフォーム 1．
2．
1〜1．
2．
6 のいず

あるため、本分類では認めない。ただし、運動麻痺（脱れかの診断基準項目 B および C を満たす
C． その他の疾患によらない（注 1）

力）を呈する患者は別に分類した。これは、大部分が優性遺伝型式の 1．
2．
4「家族性片麻痺性片頭痛」であり、臨床的にも相違があるためである。前兆のある片頭痛と家注：

族性片麻痺性片頭痛の遺伝的関係は未だ確立されていな

1．病歴および身体所見・神経所見より頭痛分類 5〜12い。

を否定できる、または、病歴あるいは身体所見・神経所

以前の分類で定義されていた「前兆遷延型片頭痛」お見よりこれらの疾患が疑われるが、適切な検査により除よび「突発性前兆を伴う片頭痛」という症候群は廃止し外できる、または、これらの疾患が存在しても、初発時た。「前兆遷延型片頭痛」および「突発性前兆を伴う片頭の発作と当該疾患とは時間的に一致しない。

痛」の発作が認められる患者の大多数は、1．
2「前兆のある片頭痛」のいずれかのサブフォームの診断基準を満た

コメント：

す発作が認められるため、当該診断にコード化すべきで前兆とは、神経症状の複合体であり、片頭痛発作の頭ある。残りの患者は、1．
6．
2「前兆のある片頭痛の疑い」

痛が始まる直前または同時期に起こるものである。大部にコードし、非定型的な特徴（遷延型前兆または突発性分の片頭痛患者では、前兆のない頭痛発作のみがみられ前兆）を括弧内に明記すべきである。

る。前兆のある片頭痛発作が頻発する患者の多くは前兆のない片頭痛発作もみられる（1．
2「前兆のある片頭痛」

国際頭痛分類第 2 版

1．
2．
1 典型的前兆に片頭痛を伴うもの

47

を呈し、その結果、種々の程度の絶対暗点または相対暗点を残す。また、陽性現象を伴わない暗点が生じる場合

解説：もある。陽性現象を伴わない暗点はしばしば急性発症型

典型的前兆には視覚症状、感覚症状、言語症状がある。

として認められるが、詳細な観察によると徐々に拡大す

徐々に進展し、1 時間以上持続することはない。前兆にはるのが通例である。次いで頻度が高いのは感覚障害で、陽性徴候および陰性徴候が混在し、完全に可逆性であり、チクチク感として現れ、発生部位から身体および顔面の1．
1「前兆のない片頭痛」の基準を満たす頭痛を伴う。

領域にさまざまな広がりをもって波及する。最初から感覚鈍麻が生じる場合があり、感覚鈍麻が唯一の症状の場

診断基準：合もある。さらに頻度は低いが、言語障害が現れる。失A． B〜D を満たす頭痛発作が 2 回以上ある

語性のものが通例であるが、分類困難である場合が多い。

B． 少なくとも以下の 1 項目を満たす前兆があるが、運前兆に運動麻痺（脱力）が含まれる場合には、1．
2．
4「家動麻痺（脱力）は伴わない

族性片麻痺性片頭痛」または 1．
2．
5「孤発性片麻痺性片頭1．陽性徴候（例えばきらきらした光・点・線）およ痛」としてコード化する。

び・または陰性徴候（視覚消失）を含む完全可逆性の視覚症状2．陽性徴候（チクチク感）および・または陰性徴候（感覚鈍麻）を含む完全可逆性の感覚症状

前兆症状は連続して出現することが多く、視覚症状で始まり、続いて感覚症状、失語性言語障害を生じるが、この順序が逆転したり入れ替わったりする例も記載されている。患者はしばしば自分の症状をうまく説明できな

3．完全可逆性の失語性言語障害

いと感じており、このような患者には症状の時間的な経C． 少なくとも以下の 2 項目を満たす

過と記録の方法について指示を与えるべきである。この1．同名性の視覚症状（注 1）または片側性の感覚症状（あるいはその両方）ようにプロスペクティブに観察を実施すると臨床像はより鮮明になる。患者がよく間違えて訴えるのは、頭痛が2．少なくとも 1 つの前兆は 5 分以上かけて徐々に片側性か否か、発症が急か徐々か、視覚障害が半盲性か進展するかおよび・または異なる複数の前兆が単眼性か、前兆の持続時間、感覚鈍麻か脱力かといった引き続き 5 分以上かけて進展する点である。初診の後に前兆記録日記を用いて確認すると

3．それぞれの前兆の持続時間は 5 分以上 60 分以内

診断が明確になる。

D． 1．
1「前兆のない片頭痛」の診断基準 B〜D を満たす
頭痛が、前兆の出現中もしくは前兆後 60 分以内に生1．
2．
2 典型的前兆に非片頭痛様の頭痛を伴うもの

じる
E． その他の疾患によらない（注 2）

解説：

注：

以上からなる典型的前兆があること。前兆は徐々に進展

1．中心視野に視覚消失または霧視が追加的に起こる場

し、1 時間以上持続することはなく、陽性徴候および陰性合がある。

徴候が混在し、完全可逆性であることを特徴とする前兆

2．病歴および身体所見・神経所見より頭痛分類 5〜12が、1．
1「前兆のない片頭痛」の基準を満たさない頭痛をを否定できる、または、病歴あるいは身体所見・神経所

伴って発現するもの。

視覚症状、感覚症状あるいは言語症状のいずれか 1 つ

見よりこれらの疾患が疑われるが、適切な検査により除外できる、または、これらの疾患が存在しても、初発時診断基準：の発作と当該疾患とは時間的に一致しない。

A． B〜D を満たす頭痛発作が 2 回以上ある
B． 少なくとも以下の 1 項目を満たす前兆があるが、運コメント：

動麻痺（脱力）は伴わない「典型的前兆に片頭痛を伴うもの」は、前兆のある片頭1．陽性徴候（きらきらした光・点・線など）およ痛症候群のうち最も一般的なものである。稀に二次性類

び・または陰性徴候（視覚消失）を含む完全可逆

似疾患（頸動脈解離、動静脈奇形、痙攣など）により類性の視覚症状似の症候が起りうるが、通常は注意深い病歴聴取だけで明確な診断を行える。

2．陽性徴候（チクチク感）および・または陰性徴候（感覚鈍麻）を含む完全可逆性の感覚症状

視覚性前兆は最も一般的なタイプの前兆で、閃輝暗点

3．完全可逆性の失語性言語障害（fortification spectrum）として現れる場合が多い。すな

C． 少なくとも以下の 2 項目を満たす

わち、固視点付近にジグザグ形が現れ、右または左方向に徐々に拡大し、角張った閃光で縁取られた側方部凸形

1．同名性の視覚症状（注 1）または片側性の感覚症状（あるいはその両方）

48

国際頭痛分類第 2 版

2．少なくとも 1 つの前兆は 5 分以上かけて徐々に

E．その他の疾患によらない（注 2）

進展するか、および・または異なる複数の前兆が引き続き 5 分以上かけて進展する
3．それぞれの前兆の持続時間は 5 分以上 60 分以内
D． 1．
1「前兆のない片頭痛」の B〜D を満たさない頭痛が、前兆の出現中もしくは前兆後 60 分以内に生じる

注：
1．中心視野に視覚消失または霧視が追加して起こる場
合がある。
2．病歴および身体所見・神経所見より頭痛分類 5〜12

E． その他の疾患によらない（注 2）

を否定できる、または、病歴あるいは身体所見・神経所

注：

見よりこれらの疾患が疑われるが、適切な検査により除

1．中心視野に視覚消失または霧視が追加的に起こる場

外できる、または、これらの疾患が存在しても、初発時合がある。

の発作と当該疾患とは時間的に一致しない。

2．病歴および身体所見・神経所見より頭痛分類 5〜12を否定できる、または、病歴あるいは身体所見・神経所

コメント：

見よりこれらの疾患が疑われるが、適切な検査により除

典型的前兆にひき続いて常に片頭痛性頭痛が起こる患外できる、または、これらの疾患が存在しても、初発時者もあるが、多くの患者では、前兆にひき続いて片頭痛の発作と当該疾患とは時間的に一致しない。

ではない頭痛発作が起こったり、頭痛が起こらない発作も経験したりしている。1．
2．
3「頭痛を伴わない典型的前

コメント：

兆」
しか経験しない患者は少数である。また、一般的に、

1．
1「前兆のない片頭痛」の基準を満たす頭痛が存在し

1．
2．
1「片頭痛を伴う典型的前兆」を有する患者が加齢とない場合には、前兆の正確な診断が必要で、重篤な疾患

ともに、前兆は起こり続けるが、頭痛が片頭痛の特徴を（一過性脳虚血発作など）の徴候となる類似症状との鑑別失ってきたり、頭痛が全く起こらなくなったりすることがきわめて重要となる。

がある。一部の患者（主に男性）では、初発から 1．
2．
3「頭痛を伴わない典型的前兆」を認めることがある。

1．
2．
3 典型的前兆のみで頭痛を伴わないもの1．
1「前兆のない片頭痛」の基準を満たす頭痛が存在しない場合には、前兆の正確な診断が必要で、重篤な疾患

解説：（一過性脳虚血発作など）の徴候との鑑別がいっそう重要

視覚症状、感覚症状からなる典型的前兆であるが、言となる。このような鑑別には精査が必要であると思われ語症状の有無を問わない。徐々に進展し、1 時間以上持続る。特に前兆が 40 歳以降に初発し、陰性徴候（半盲など）することはない。陽性徴候および陰性徴候の混在と完全が主たる症状の場合、あるいは前兆が長時間にわたり遷可逆性を特徴とする前兆で、頭痛を伴わない。

延する場合や、きわめて短時間である場合には、その他の原因の除外が必要である。

診断基準：
A． B〜D を満たす発作が 2 回以上ある

1．
2．
4 家族性片麻痺性片頭痛

B． 少なくとも以下の 1 項目を満たす前兆があり、失語症状はあってもなくてもよいが運動麻痺（脱力）は伴わない
1．陽性徴候（きらきらした光・点・線など）および・または陰性徴候（視覚消失）を含む完全可逆解説：
運動麻痺（脱力）を含む前兆のある片頭痛で、第 1 度
近親者または第 2 度近親者の少なくとも 1 人が運動麻痺（脱力）を含む片頭痛前兆を有する。

性の視覚症状2．陽性徴候（チクチク感）および・または陰性徴候（感覚鈍麻）を含む完全可逆性の感覚症状
C． 少なくとも以下の 2 項目を満たす
1．同名性の視覚症状（注 1）または片側性の感覚症状（あるいはその両方）
2．少なくとも 1 つの前兆は 5 分以上かけて徐々に進展するか、および・または異なる複数の前兆が引き続き 5 分以上かけて進展する
3．それぞれの前兆の持続時間は 5 分以上 60 分以内
D． 前兆の出現中もしくは前兆後 60 分以内に頭痛は生
じない

診断基準：
A． B および C を満たす頭痛発作が 2 回以上ある
B． 前兆は、完全可逆性の運動麻痺（脱力）と、少なくとも以下の 1 項目からなる
1．陽性徴候（きらきらした光・点・線など）および・または陰性徴候（視覚消失）を含む完全可逆性の視覚症状2．陽性徴候（チクチク感）および・または陰性徴候（感覚鈍麻）を含む完全可逆性の感覚症状
3．失語性言語障害で完全可逆性
C． 少なくとも以下の 2 項目を満たす

国際頭痛分類第 2 版

1．少なくとも 1 つの前兆は 5 分以上かけて徐々に

49

B． 前兆は、完全可逆性の運動麻痺（脱力）と、少なく進展するか、および・または異なる複数の前兆がとも以下の 1 項目からなる

引き続き 5 分以上かけて進展する

1．陽性徴候（きらきらした光・点・線など）およ

2．それぞれの前兆の持続時間は 5 分以上 24 時間未

び・または陰性徴候（視覚消失）を含む完全可逆

満性の視覚症状

3．1．
1「前兆のない片頭痛」の診断基準 B〜D を満た

2．陽性徴候（チクチク感）および・または陰性徴候

す頭痛が、前兆の出現中もしくは前兆開始後 60（感覚鈍麻）を含む完全可逆性の感覚症状分以内に生じる
D． 少なくとも一人の第 1 度もしくは第 2 度近親者に3．完全可逆性の失語性言語障害
C． 少なくとも以下の 2 項目を満たす

A〜E を満たす頭痛発作がある

1．少なくとも 1 つの前兆は 5 分以上かけて徐々に

E． その他の疾患によらない（注 1）

進展するか、および・または異なる複数の前兆が引き続き 5 分以上かけて進展する

注：

2．それぞれの前兆の持続時間は 5 分以上 24 時間未1．病歴および身体所見・神経所見より頭痛分類 5〜12

満を否定できる、または、病歴あるいは身体所見・神経所

3．1．
1「前兆のない片頭痛」の診断基準 B〜D を満た

見よりこれらの疾患が疑われるが、適切な検査により除す頭痛が、前兆の出現中もしくは前兆開始後 60

外できる、または、これらの疾患が存在しても、初発時の発作と当該疾患とは時期的に一致しない。

分以内に生じる
D． 第 1 度もしくは第 2 度近親者に A〜E を満たす頭痛
発作がない

コメント：

E． その他の疾患によらない（注 1）

脱力と感覚消失の厳密な区別は時に困難である。
新たな遺伝学的研究成果により、以前よりも正確にFHM を定義することが可能になった。

注：
1．病歴および身体所見・神経所見より頭痛分類 5〜12

1．
2．
4「家族性片麻痺性片頭痛」の特定の遺伝的サブタを否定できる、または、病歴あるいは身体所見・神経所

イ プ が 同 定 さ れ た。FHM1 で は 第 19 染 色 体 上 の見よりこれらの疾患が疑われるが、適切な検査により除CACNA1A 遺伝子の変異があり、FHM2 では第 1 染色体外できる、または、これらの疾患が存在しても、初発時上の ATP1A2 遺伝子の変異が知られている。
遺伝子検査の発作と当該疾患とは時期的に一致しない。

が実施されている場合には、遺伝子的サブタイプを補足的に括弧にいれて併記すべきである。

コメント：

FHM1 は、典型的前兆の症状以外に脳底型の症状を示

疫学調査の結果、孤発例と家族性症例の有病率は、ほすことがきわめて多く、発作時にはほぼ毎回頭痛が存在

ぼ同じであることが明らかになっている。孤発性片麻痺

することが知られている。FHM1 の発作中には、意識障性片頭痛の発作は、1．
2．
4「家族性片麻痺性片頭痛」と同

害（ときに昏睡を含む）、発熱、髄液細胞増多および錯乱

一の臨床的特徴を有する。

状態などが起こりうる。FHM1 の発作は、（軽度の）頭部外傷によって誘発されうる。
FHM1 家系の約 50％ において、慢性進行性の小脳失調が片頭痛発作とは別に発生する。
FHM はしばしばてんかんと誤診されており、てんか

孤発例では、その他の原因を除外するため、神経画像検査やその他の検査を必ず実施する必要がある。また、一過性神経症状とリンパ球性髄液細胞増多を伴う偽性片頭痛（pseudomigraine）を否定するため腰椎穿刺も必要である。孤発性片麻痺性片頭痛は、男性の有病率が高く、んとして（無効な）治療をされていることが多い。

一過性不全片麻痺および失語を伴う場合が多い。

1．
2．
5 孤発性片麻痺性片頭痛1．
2．
6 脳底型片頭痛

解説：

以前に使用された用語：

運動麻痺（脱力）を含む前兆のある片頭痛で、第 1 度
近親者または第 2 度近親者に運動麻痺（脱力）を含む片

脳底動脈片頭痛（basilar artery migraine）、脳底片頭痛（basilar migraine）

頭痛の前兆を有するものがいない。
解説：
診断基準：
A． B および C を満たす頭痛発作が 2 回以上ある

片頭痛の前兆の責任病巣が、脳幹または両側大脳半球（あるいはその両方）と考えられるもの。運動麻痺（脱力）50

国際頭痛分類第 2 版が前兆である場合は含まない。
診断基準：

1．
3 小児周期性症候群（片頭痛に移行することが多いもの）A． B〜D を満たす頭痛発作が 2 回以上ある
B． 少なくとも以下の 2 つの完全可逆性の前兆がある

1．
3．
1 周期性嘔吐症

が、運動麻痺（脱力）はともなわない
1．構音障害
2．回転性めまい

解説：
嘔吐と激しい悪心からなる発作を繰り返す疾患で、

3．耳鳴個々の患者では症状が定型化していることが多い。発作

4．難聴

時には顔面蒼白と嗜眠傾向を伴う。発作間欠期には、症

5．複視状は完全に消失する。

6．両眼の耳側および鼻側の両側にわたる視覚症状
7．運動失調診断基準：

8．意識レベル低下

A． B および C を満たす発作が 5 回以上ある

9．両側性の感覚障害

B． 1 時間〜5 日間続く、強い悪心と嘔吐の周期性発作

C． 少なくとも以下の 2 項目を満たす
1．少なくとも 1 つの前兆は 5 分以上かけて徐々に（個々の患者で毎回同様の発作）
C． 発作中嘔吐は少なくとも 4 回!
1 時間の頻度で 1 時
間以上続く

進展するか、および・または異なる複数の前兆が引き続き 5 分以上かけて進展する
2．それぞれの前兆の持続時間は 5 分以上 60 分以内

D． 発作間欠期には無症状
E． その他の疾患によらない（注 1）

D． 1．
1「前兆のない片頭痛」の B〜D を満たす頭痛が、前兆の出現中もしくは前兆後 60 分以内に生じる
E． その他の疾患によらない（注 1）

注：1．特に病歴および身体所見は、胃腸疾患の徴候を示さないことが特徴。

注：
1．病歴および身体所見・神経所見より頭痛分類 5〜12

コメント：を否定できる、または、病歴あるいは身体所見・神経所

周期性嘔吐症は、小児期にみられる反復発作性の疾患

見よりこれらの疾患が疑われるが、適切な検査により除であり、自然寛解（self-limiting）する。発作間欠期は全外できる、または、これらの疾患が存在しても、初発時く正常である。「頭痛の国際分類」第 1 版では、周期性の発作と当該疾患とは時期的に一致しない。

嘔吐症が小児周期性症候群として含まれていなかった。
本症候群の臨床像は、片頭痛に関連して認められる臨床

コメント：
脳底型発作は若年成人に最も多い。脳底型発作を有する患者は、典型的前兆のある発作も経験していることが像に類似する。また、過去数年間にわたる多数の研究か
ら、周期性嘔吐症は片頭痛に関連した疾患であることが示唆されている。

多い（両方の片頭痛についてそれぞれコード化する）。
運動麻痺（脱力）がある場合には、1．
2．
4「家族性片麻1．
3．
2 腹部片頭痛痺性片頭痛」または 1．
2．
5「孤発性片麻痺性片頭痛」としてコード化する。1．
2．
4「家族性片麻痺性片頭痛」を有す

解説：る患者の 60％ に脳底型症状が認められる。したがって、主として小児に認められ、かつ反復発作性の 1〜72 時

運動麻痺（脱力）が生じない場合に限って 1．
2．
6「脳底型

間持続する発作性の腹部正中部の痛みを繰り返す原因不片頭痛」と診断する。

明の疾患であり、発作間欠期には異常を認めない。腹痛

診断基準 B に列記した症状の多くは、不安や過換気により生じる場合があり、誤った解釈がなされやすい。

は中等度〜重度の痛みで、血管運動症状、悪心および嘔吐を伴う。

元来「脳底動脈片頭痛」または「脳底片頭痛」という用語が使用されていたが、脳底動脈領域の関与が不明確

診断基準：であるため（すなわち、左右両半球性におこった障害の

A． B〜D を満たす発作が 5 回以上ある可能性もある）、「脳底型片頭痛」という用語が選択され

B． 1〜72 時間持続する腹痛発作（未治療もしくは治療た。

が無効の場合）C． 腹痛は次の特徴をすべて満たす

国際頭痛分類第 2 版

51

1．正中部、臍周囲もしくは局在性に乏しい

診断基準：

2．鈍痛もしくは漠然とした腹痛（just sore）

A． B および C を満たす発作が 2 回以上ある

3．中等度〜重度の痛み

B． 完全可逆性で単眼性の陽性および・または陰性の視D． 腹痛中、以下の少なくとも 2 項目を満たす覚症状（たとえば閃輝、暗点、視覚消失）がある。

1．食欲不振これは発作中に検査により確認されるか、もしくは

2．悪心（適切な指示のもとに）患者の図示により単眼視野障

3．嘔吐

害が確認される。

4．顔面蒼白C． 1．
1「前兆のない片頭痛」の診断基準 B〜D を満たす

E． その他の疾患によらない（注 1）

頭痛が、視覚症状の出現中もしくは出現後 60 分以内
に生じる

注：

D． 発作間欠期には眼科的検査は正常

1．特徴的なこととして、病歴および身体所見が胃腸疾

E． その他の疾患によらない（注 1）

患または腎疾患の徴候を示さないか、またはそれらの疾患を適切な検査により否定できる。

注：
1．適切な検査により、その他の一過性単眼視覚消失のコメント：

原因を除外できる。

正常な日常的活動を妨げるほど重度の痛みである。
小児は食欲不振と悪心の区別ができないこともある。

コメント：

顔面蒼白には眼の下の隈（くま）を伴うことが多い。少片眼の視覚障害を訴える患者の一部は、実際には半盲数の患者では顔面潮紅が主たる血管運動現象として出現である。頭痛を伴わない症例も報告されているが、このする。

ような症例では症状や経過に片頭痛の要素が含まれてい腹部片頭痛を有する大部分の小児は、後年になって片頭痛を発症する。

るかどうかは確認しえない。視神経障害や頸動脈解離などその他の一過性単眼視覚消失（一過性黒内障）の原因
疾患を必ず除外しなければならない。

1．
3．
3 小児良性発作性めまい
1．
5 片頭痛の合併症
解説：
おそらく多様な疾患が混在したもので、前触れなしに起こり自然に軽減する比較的短時間の回転性めまい発作

コメント：
先行する片頭痛サブタイプ、合併症の双方について、を繰り返す。それ以外には健康上問題がない。

別個にコード化する。

診断基準：

1．
5．
1 慢性片頭痛

A． B を満たす発作が 5 回以上ある
B． 前触れなく生じ数分〜数時間で自然軽快する、頻回・重度の回転性めまい発作（注 1）
C． 発作間欠期には神経所見および聴力・平衡機能は正

解説：
薬物乱用がみられないのに、片頭痛が月に 15 日以上の頻度で 3 ヵ月以上続く。

常D． 脳波所見は正常

診断基準：
A． 1．
1「前兆のない片頭痛」の診断基準 C および D を満注：

たす頭痛が、月に 15 日以上の頻度で 3 ヵ月を超えて

1．眼振または嘔吐を伴う場合が多い。片側性拍動性頭痛がめまい発作の際に生じることがある。

1．
4 網膜片頭痛続く
B． その他の疾患によらない（注 1、2）
注：
1．病歴および身体所見・神経所見より頭痛分類 5〜12

解説：
単眼の視覚障害（閃輝、暗点、視覚消失など）の発作
が片頭痛に伴って繰り返しおこる。

を否定できる、または、病歴あるいは身体所見・神経所
見よりこれらの疾患が疑われるが、適切な検査により除外できる、または、これらの疾患が存在しても、初発時の発作と当該疾患とは時期的に一致しない。

52

国際頭痛分類第 2 版

2．薬物乱用がみられ、かつ 8．
2「薬物乱用頭痛」のいず

薬物乱用に起因すると考えられる。その場合はそれに対れかのサブフォームの基準 B を満たす場合には、投薬中応するコード化をすべきである。発作が 72 時間を超えて止 2 ヵ月後に改善が認められないことが確認されるま持続しても、頭痛が日常生活に支障をきたさない程度でで、1．
5．
1「慢性片頭痛」の基準 B を満たすかどうかは不あれば、診断基準のほかのすべての項目を満たしていて確実である（コメント参照）
。

も、1．
6．
1「前兆のない片頭痛の疑い」としてコード化す
る。

コメント：
大部分の慢性片頭痛症例は、1．
1「前兆のない片頭痛」

1．
5．
3 遷延性前兆で脳梗塞を伴わないものとして始まる。したがって、慢性化（chronicity）は、反復性片頭痛の合併症とみなすことができる。
片 頭 痛 が 慢 性 化 す る に 伴 い、頭 痛 発 現 の 発 作 性（attack-wise, episodic）
が顕著でなくなる傾向があるが、解説：
前兆が 1 週間を超えて持続するが、放射線学的検査で脳梗塞を認めない。

このような傾向が常に認められるかどうかはまだ明確には証明されていない。

診断基準：

薬物乱用がみられる場合（8．
2「薬物乱用頭痛」のいず

A． 1．
2「前兆のある片頭痛」患者で、従来の頭痛発作とれかのサブフォームの基準 B を満たす場合）には、薬物違い、1 つもしくは複数の前兆が 1 週間を超えて続乱用が慢性症状の原因である可能性が最も高い。したがって、このような場合の取り決め（default rule）としく
B． その他の疾患によらないて、先行する片頭痛サブタイプ（通常は 1．
1「前兆のない片頭痛」）に準じてコード化するほか、1．
6．
5「慢性片頭痛

コメント：

の疑い」
と 8．
2．
8「薬物乱用頭痛の疑い」
もコード化する。

遷延性前兆はまれであるが、十分な記載がなされてい薬物乱用の中止 2 ヵ月後にも上記基準が満たされる場合る。遷延性前兆は、両側性であることが多く、数ヵ月〜

には、1．
5．
1「慢性片頭痛」と、先行する片頭痛サブタイ

数年にわたり持続する場合がある。確実に有効な治療法

プの診断を行い、8．
2．
8「薬物乱用頭痛の疑い」の診断名はわかっていないが、少数例ながらアセタゾ ラ ミ ドを破棄する。2 ヵ月以内のいずれかの時点で頭痛の改善（acetazolamide）やバルプロ酸（valproic acid）が奏効しが認められ、上記基準を満たさなくなった場合には、8．

たとされている。

2「薬物乱用頭痛」と、先行する片頭痛サブタイプをコー
ド化し、1．
6．
5「慢性片頭痛の疑い」を破棄する。
ただし、これらの診断基準については、さらに検討す

特に、拡散強調 MRI 像により、後頭白質脳症（posterior leukoencephalopathy）を除外すること。MRI 検査により、1．
5．
4「片頭痛性脳梗塞」を除外すること。

る必要がある。

1．
5．
4 片頭痛性脳梗塞
1．
5．
2 片頭痛発作重積
解説：
解説：
日常生活に支障をきたす片頭痛発作が 72 時間を超え

1 つ以上の片頭痛前兆があり、神経画像検査によって責任領域に虚血性梗塞巣が証明される。

て持続する。
診断基準：
診断基準：
A． 1．
1「前兆のない片頭痛」を持つ患者におこる頭痛発
作で、現在の発作は持続時間を除けば今までの頭痛発作と同様である
B． 頭痛は以下の特徴の両方を満たす
1．72 時間を超えて続くA． 1．
2「前兆のある片頭痛」を持つ患者に起こる頭痛発
作で、1 つもしくは複数の前兆が 60 分を超えて続くことを除けば、今までの頭痛発作と同様である
B． 神経画像検査により責任領域に虚血性梗塞病巣が描出される
C． その他の疾患によらない

2．重度の頭痛C． その他の疾患によらない

コメント：
片頭痛患者における脳梗塞は、片頭痛と併存するそのコメント：

他の原因による脳梗塞、前兆のある片頭痛に類似した症

睡眠による頭痛発作の中断は無視する。また、投薬に状を呈するその他の原因による脳梗塞、あるいは前兆のよる短時間の頭痛軽減も無視する。発作重積はしばしばある典型的片頭痛の経過中に発生する脳梗塞に分類する

国際頭痛分類第 2 版

ことができる。このうち、最後の前兆のある典型的片頭痛の経過中に発生する脳梗塞のみが、1．
5．
4「片頭痛性脳梗塞」の基準を満たす。
片頭痛患者における脳血管障害のリスクの増加は、い

53

コメント：
1．
5．
1「慢性片頭痛」または 1．
5．
2「片頭痛発作重積」の基準を満たす場合には、1．
6．
1「前兆のない片頭痛の疑い」にコード化しない。

くつかの研究で 45 歳未満の女性では明らかにされている。45 歳以上の女性や男性における片頭痛と脳血管障害

1．
6．
2 前兆のある片頭痛の疑いとの関連性については、研究により結果が異なっており明確でない。

診断基準：
A． 1．
2「前兆のある片頭痛」のいずれのサブフォームに1．
5．
5 片頭痛により誘発される痙攣

おいても診断基準 A〜D のうち 1 つだけ満たさない

解説：

B． その他の疾患によらない

片頭痛の前兆により誘発される痙攣である。

1．
6．
5 慢性片頭痛の疑い
診断基準：
A． 1．
2「前兆のある片頭痛」を満たす片頭痛を持つ

診断基準：

B． てんかん発作診断基準の 1 つを満たす発作が、片頭

A． 1．
1「前兆のない片頭痛」の C および D を満たす頭痛が、月 15 日以上の頻度で 3 ヵ月を超えて続く痛前兆の最中あるいは 1 時間以内に生じる

B． その他の疾患によらない（注 1）が、8．2「薬物乱用
コメント：性頭痛」のいずれかのサブフォーム診断基準の B

発作性脳疾患のプロトタイプとして片頭痛とてんかんを満たす薬物乱用が現在あるか、あるいは最近 2 ヵがあげられる。てんかん発作後には、片頭痛様の頭痛が月以内にあった

高頻度にみられ、また、片頭痛発作中または片頭痛発作
後に痙攣がおこることもある。このような現象は時に片注：

頭痛てんかん（migralepsy）とも呼ばれ、前兆のある片頭

1．病歴および身体所見・神経所見より頭痛分類 5〜12

痛患者でよく記載されている。

（ただし 8．
2「薬物乱用頭痛」を除く）を否定できる、または、病歴あるいは身体所見・神経所見よりこれらの疾

1．
6 片頭痛の疑い

患が疑われるが、適切な検査により除外できる、または、
これらの疾患が存在しても、初発時の頭痛と当該疾患と以前に使用された用語：は時期的に一致しない。

片頭痛様疾患（migrainous disorder）

増悪因子（Aggravating factors）
他疾患にコード化する：
その他の疾患に続発する片頭痛様頭痛（症候性片頭痛）は、該当疾患に応じてコード化する。

片頭痛は種々の因子により増悪すると考えられている。すなわち、すでに片頭痛の診断基準を満たす患者において、特定の因子が片頭痛発作の重症度や頻度を比較

解説：

的長期間（通常は数週〜数ヵ月）にわたり増悪させうる

上記にコード化した疾患の診断に必要な基準項目のう場合がある。よく知られている増悪因子の例として心理

ち、1 項目を欠いた発作および・または頭痛（1．
6．
3「小的社会的ストレス、アルコール飲料の頻繁な摂取や、そ

児周期性症候群（片頭痛に移行することが多いもの）」のの他の環境要因などが挙げられている。

疑い）
、1．
6．
4「網膜片頭痛の疑い」は現在、認められていない）。

誘 発 因 子（Trigger factors, precipitating factors）

1．
6．
1 前兆のない片頭痛の疑い
誘発因子とは、片頭痛患者において短期間（通常は 48
診断基準：時間未満）に片頭痛発作が起こる確率を上昇させるもの

A． 1．
1「前兆のない片頭痛」の診断基準 A〜D のうち 1をいう。いくつかの誘発因子については、疫学調査（月つだけ満たさない経など）や臨床試験（チョコレート、アスパルテームなB． その他の疾患によらないど）により、よく検討されているが、個々の患者におい54

国際頭痛分類第 2 版て因果関係を判断するのは難しいこともある。
［文献］
Bibliography 1. Migraine in general Bille B. Migraine in childhood
and its prognosis. Cephalalgia 1991；1：71―5.
Blau JN. Migraine prodromes separated from the aura：complete
migraine. BMJ 1980；281：658―60.
Diener HC, Tfelt-Hansen P. Headaches associated with chronic useof substances. In Olesen J, Tfelt-Hansen P, Welch KMA（eds）.
The Headaches. New York, Haven Press；1993：pp. 721―7.
Goadsby PJ, Lipton RB, Ferrari MD. Migraine. current understanding and treatment. New Engl J Med 2002；346：257―70.
Lance JW, Anthony M. Some clinical aspects of migraine. A prospective survey of 500 patients. Arch Neurol 1966；15：356―61.
Olesen J, Lipton RB. Migraine classification and diagnosis. International Headache Society criteria. Neurology 1994；44（Suppl
4）：6―10.
Rasmussen BK. Epidemiology of headache. Cephalalgia 1995；
15：45―68.
1.1 Migraine without aura
Bille B. A 40-year follow-up of school children with migraine. Cephalalgia 1997；17：488―91.
Friedman AP, Storch TJC, Merritt HH. Migraine and tension headaches. A clinical study of 2000 cases. Neurology 1954；4：773―8.
Guidetti V, Galli F. Evolution of headache in childhood and adolescence：an 8-year follow-up. Cephalalgia. 1998；18：449―54.
Lance JW, Anthony M. Some clinical aspects of migraine. Arch
Neurol 1966；15：356―61.
Lewis DW, Ashwal S, Dahl G et al. Practice parameter：evaluationof children and adolescents with recurrent headaches：report of
the Quality Standards Subcommittee of the American Academyof Neurology and the Practice Committee of the Child Neurology Society. Neurology 2002；59：490―8.
Maytal J, Young M, Shechter A et al. Pediatric migraine and theInternational Headache Society（IHS）criteria. Neurology 1997；
48：602―7.
Olesen J. Some clinical features of the acute migraine attack. An
analysis of 750 patients. Headache 1978；18：268―71.
Olesen J, Lipton RB. Migraine classification and diagnosis. International Headache Society criteria. Neurology 1994；44（Suppl
4）：6―10.
Rasmussen BK, Jensen R, Olesen J. Apopulation-based analysis of
the diagnostic criteria of the International Headache Society.
Cephalalgia 1991；11：129―34.
Rasmussen BK, Jensen R, Schroll M et al. Interrelations between
migraine and tension-type headache in the general population.
Arch Neurol 1992,49：914―8.
Rothner AD, Winner P. Headaches in children and adolescents. In
Silberstein SD, Lipton RB, Dalessio DJ. Wolff s Headache andother Head Pain. New York, Oxford University Press 2001：pp.
539―61.
Silberstein SD, Lipton RB. Overview of diagnosis and treatment of
migraine. Neurology 1994；44（Suppl 7）：6―16.
Silberstein SD. Migraine symptoms：results of a survey of selfreported migraineurs. Headache 1995；35：387―96.
Solomon S. Migraine diagnosis and clinical symptomatology. Headache 1994；34：S8―12.
1.2 Migraine with aura
Blau JN. Migraine prodromes separated from the aura：complete

migraine. BMJ 1980；281：658―60.
Blau JN. Resolution of migraine attacks：sleep and the recovery
phase. J Neurol Neurosurg Psychiatr 1982；45：223―6.
Diamond S, Freitag FG, Prager J et al. Olfactory aura in migraine.
N Engl J Med 1985；312：1390―1.
Goadsby PJ, Lipton RB, Ferrari MD. Migraine. current understanding and treatment. N Engl J Med 2002；346：257―70.
Goadsby PJ. Migraine, aura, and cortical spreading depression：
why are we still talking about it? Ann Neurol 2001；49：4―6.
Jensen K, Tfelt-Hansen P, Lauritzen M, Olesen J. Classic migraine,
a prospective recording of symptoms. Acta Neurol Scand 1986；
73：359―62.
Lauritzen M. Pathophysiology of the migraine aura. The spreading
depression theory. Brain 1994；117：199―210.
Leao AA. Spreading depression of activity in cerebral cortex. J
Neurophysiol 1944；7：359―90.
Manzoni G, Farina S, Lanfranchi M et al. Classic migraine：clinicalfindings in 164 patients. Eur Neurol 1985；24：163―9.
Olesen J, Friberg L, Olsen TS et al. Timing and topography of
cerebral blood flow, aura, and headache during migraine attacks.
Ann Neurol 1990；28：791―8.
Podoll K, Robinson D. Illusory splitting as visual aura symptom in
migraine. Cephalalgia 2000；20：228―32.
Queiroz LP, Rapoport AM, Weeks RE et al. Characteristics of migraine visual aura. Headache 1997；37：137―41.
Rasmussen BK, Olesen J. Migraine with aura and migraine without aura：an epidemiological study. Cephalalgia 1992；12：221―
8.
Russell MB, Iversen HK, Olesen J. Improved description of the migraine aura by a diagnostic aura diary. Cephalalgia 1994；14：
107―17.
Russel MB, Olesen J. A nosographic analysis of the migraine aura
in a general population. Brain 1996；119：355―61.
Selby G, Lance JW. Observations on 500 cases of migraine and allied vascular headaches. J Neurol Neurosur Psychiatr 1960；
23：23―32.
Silberstein SD, Young WB. Migraine aura and prodrome. Semin
Neurol 1995；15：175―82.
1.2.2 Typical aura with non-migraine headache
Matharu MJ, Goadsby PJ. Post-traumatic chronic paroxysmal
hemicrania（CPH）with aura. Neurology 2001；56：273―5.
Peres MF, Siow HC, Rozen TD. Hemicrania continua with aura.
Cephalalgia 2002；22：246―8.
Silberstein SD, Niknam R, Rozen TD et al. Cluster headache withaura. Neurology 2000；54：219―21.
1.2.3 Typical aura without headache
Evans RW, Tietjen GE. Migrainous aura versus transient ischemic
attack in an elderly migraineur. Headache 2001；41：201―3.
Fisher CM. Late-life migraine accompaniments as a cause of unexplained transient ischemic attacks. Can J Neurol Sci 1980；7：9―
17.
Lipton RB, Pfeffer D, Newman LC et al. Headaches in the elderly. J
Pain Symptom Manage 1993；8：87―97.
Russell MB, Olesen J. A nosographic analysis of the migraine aura
in a general population. Brain 1996；119：355―61.
Whitty CVM. Migraine without headache. Lancet 1967；ii：283―
85.
Willey RG. The scintillating scotoma without headache. Ann Ophthalmol 1979；11：581―5.
Ziegler DK, Hanassein RS. Specific headache phenomena：their国際頭痛分類第 2 版
frequency and coincidence. Headache 1990；30：152―60.
1.2.4 Familial hemiplegic migraine, and 1.2.5 Sporadic hemiplegic
migraine
Carrera P, Stenirri S, Ferrari M et al. Familial hemiplegic migraine：a ion channel disorder. Brain Res Bull 2001,56：239―41.
De Fusco M, Marconi R, Silvestri L et al. Haploinsufficiency of
ATP1A2 encoding the Na!
K pump a2 subunit associated withfamilial hemiplegic migraine type 2. Nat Genet 2003；advanceonline publication.
Ducros A, Denier C, Joutel A et al. The clinical spectrum of familial
hemiplegic migraine associated with mutations in a neuronal calcium channel. N Engl J Med 2001,345：17.24.
Gomez-Aranda F, Canadillas F, Marti-Masso JF et al. Pseudomigraine with temporary neurological symptoms and lymphocytic
pleocytosis. A report of 50 cases. Brain 1997；120：1105―13.
Haan J, Terwindt GM, Ferrari MD. Genetics of migraine. Neurol
Clin 1997；15：43―60.
Kors EE, Terwindt GM, Vermeulen FL, Fitzsimons RB, Jardine
PE, Heywood P, Love S, van den Maagdenberg AM, Haan J,
Frants RR, Ferrari MD. Delayed cerebral edema and fatal coma
after minor head trauma：role of the CACNA1A calcium channel subunit gene and relationship with familial hemiplegic migraine. Ann Neurol 2001；49：753―60.
Ophoff RA, Terwindt GM, Vergouwe MN et al. Familial hemiplegic migraine and episodic ataxia type-2 are caused by mutationsin the Ca2＋channel gene CACNL1A4. Cell 1996；87：543―52.
Ophoff RA, Terwindt GM, Vergouwe MN et al. Wolff Award 1997.
Involvement of a Ca2＋channel gene in familial hemiplegic migraine and migraine with and without aura. Dutch Migraine Genetics Research Group. Headache 1997；37：479―85.
Staehelin-Jensen T, Olivarius B, Kraft M, Hansen H. Familial hemiplegic migraine. A reappraisal and long-term followup study.
Cephalalgia 1981；1：33―9.
Thomsen LL, Ostergaard E, Olesen J, Russell MB. Evidence for aseparate type of migraine with aura：Sporadic hemiplegic migraine. Neurology 2003；60：595―601.
Thomsen LL, Eriksen MK, Roemer SF et al. A populationbased
study of familial hemiplegic migraine suggests revised diagnostic criteria. Brain 2002；125：1379―91.
1.2.6 Basilar-type migraine
Bickerstaff ER. Basilar artery migraine. Lancet 1967；i：1517.
Diamond S. Basilar artery migraine. A commonly misdiagnosed
disorder. Postgrad Med 1987；81：45―6.
Erdemoglu AK. Psychogenic basilar migraine. Neurology 1996；
47：302―3.
Kuhn WF, Kuhn SC, Daylida L. Basilar migraine. Eur J Emerg
Med 1997；4：33―8.
Muellbacher W, Mamoli B. Prolonged impaired consciousness inbasilar artery migraine. Headache 1994；34：282―5.
Panayiotopoulos CP. Basilar migraine. Neurology 1991；41：1707.
Sturzenegger MH, Meienberg O. Basilar artery migraine：afollow-up study of 82 cases. Headache 1985；25：408―15.
Sudo K, Tashiro K. Psychogenic basilar migraine. Neurology
1996；46：1786―7.
Swanson JW, Vick NA. Basilar artery migraine. Neurology 1978；
28：782―6.
Thomsen LL, Eriksen MK, Roemer SF, Andersen I, Olesen J, Russell MB. A population-based study of familial hemiplegic migraine suggests revised diagnostic criteria. Brain 2002；125：1379―91.

55

1.3.1 Cyclical vomiting
Fleisher DR. Cyclic vomiting syndrome and migraine. J Pediatr
1999；134：533―5.
Haan J, Kors EE, Ferrari MD. Familial cyclic vomiting syndrome［In Process Citation］. Cephalalgia 2002；22：552―4.
Li BU. Cyclic vomiting syndrome：age-old syndrome and new insights. Semin Pediatr Neurol 2001；8：13―21.
Rashed H, Abell TL, Familoni BO et al. Autonomic function in cyclic vomiting syndrome and classic migraine. Dig Dis Sci 1999；
44（8 Suppl）：74S-78S.
Welch KM. Scientific basis of migraine：speculation on the relationship to cyclic vomiting. Dig Dis Sci 1999；44（8 Suppl）：26―
30.
1.3.2 Abdominal migraine
Abu-Arafeh I, Russel G. Prevalence and clinical features of abdominal migraine compared with those of migraine headache. ArchDis Child 1995；72：413―7.
Al-Twaijri WA, Shevell MI. Pediatric migraine equivalents：occurrence and clinical features in practice. Pediatr Neurol 2002；
26：365―8.
Dignan F, Abu-Arafeh I, Russell G. The prognosis of childhood abdominal migraine. Arch Dis Child 2001；84：415―8.
Farquar HA. Abdominal migraine in children. BMJ 1956；i：1082―
5.
Russell G, Abu-Arafeh I, Symon DN. Abdominal migraine：evidence for existence and treatment options. Paediatr Drugs
2002；4：1―8.
1.3.3 Benign paroxysmal vertigo of childhood
Drigo P, Carli G, Laverda AM. Benign paroxysmal vertigo of childhood. Brain Dev（Netherlands）2001；23：38―41.
Dunn DW, Snyder CH. Benign paroxysmal vertigo of childhood.
Am J Dis Child 1976；130：1099―100.
Fenichel GM. Migraine as a cause of benign paroxysmal vertigo ofchildhood. J Pediatr 1967；71：114―5.
1.4 Retinal migraine
Carroll D. Retinal migraine. Headache 1970；10：9―13.
Chronicle EP, Mulleners WM. Visual system dysfunction in migraine：a review of clinical and psychophysical findings. Cephalalgia 1996；16：525―35.
Hedges TR. Isolated ophthalmic migraine in the differential diagnosis of cerebro-ocular ischemia. Stroke 1976；7：379―81.
Martin TJ, Corbett JJ. Disorders of the eye. In Silberstein SD, Lipton RB, Dalessio DJ. Wolff s Headache and other Head Pain.
New York, Oxford University Press；2001：459―74.
Troost T, Zagami AS. Ophthalmoplegic migraine and retinal migraine. In Olesen J, Tfelt-Hansen P, Welch KMA. The Headaches. Philadelphia, Lippincott Willians & Wilkins, 2000：pp.
511―6.
1.5.1 Chronic migraine
Bigal ME, Sheftell FD, Rapoprt AM, Lipton RB, Tepper SJ.
Chronic daily headache in a tertiary care population：correlation between the International Headache Society diagnostic criteria and proposed revisions of criteria for chronic daily headache. Cephalalgia 2002；22：432―8.
Diamond S. A view of chronic daily headache. Headache Quarterly
2000；11：177.
Mathew NT, Stubits E, Nigam MR. Transformation of migraine
into daily headache：analysis of factors. Headache. 1982；22：

56

国際頭痛分類第 2 版

66―8.
Mathew NT, Stubits E, Nigam MP. Transformed or evolutive migraine. Headache 1987；27：102―6.
Scher AI, Stewart WF, Liberman J, Lipton RB. Prevalence of frequent headache in a population sample. Headache 1998；38：
497―506.
Silberstein SD, Lipton RB, Sliwinski M. Classification of daily andnear-daily headaches：field trial of revised IHS criteria. Neurology 1996；47：871―5.
Silberstein SD, Lipton RB, Solomon S, Mathew N. Classi- fication ofdaily and near-daily headaches in the headache clinic. Proposed
revision to the International Headache Society Criteria. In：Olesen J. Frontiers in Headache Research, vol 4：Headache Classificaton and Epidemiology. New York：Raven Press, 1994：pp.
117―26.
Silberstein SD, Lipton RB, Solomon S, Mathew NT. Classifi- cationof daily and near-daily headaches：proposed revisions to the
IHS criteria. Headache 1994；34：1―7.
Stewart WF, Scher AI, Lipton RB. Stressful life events and risk ofchronic daily headache：results from the frequent headache
epidemiology study. Cephalalgia 2001；21：279.
1.5.2 Status migrainosus
Couch JR, Diamond S. Status migrainosus. Causative and therapeutic aspects. Headache 1983；23：94―101.
Raskin NH. Treatment of status migrainosus：the American experience. Headache 1990；30（Suppl 2）：550―3.
1.5.3 Persistent aura without infarction
Ambrosini A, de Noordhout AM, Schoenen J. Neuromusculartransmission in migraine patients with prolonged aura. Acta
Neurol Belg 2001；101：166―70.
Bento MS, Esperanca P. Migraine with prolonged aura. Headache
2000；40：52―3.
Evans RW, Lay CL. A persistent migraine aura. Headache 2000；
40：696―8.
Haan J, Sluis P, Sluis IH, Ferrari MD. Acetazolamide treatment for
migraine aura status. Neurology 2000；55：1588―9.
Haas DC. Prolonged migraine aura status. Ann Neurol 1982；11：
197―9.
Liu GT, Schatz NJ, Galetta SK et al. Persistent positive visual phenomena in migraine. Neurology 1995；45：664―8.
Luda E, Bo E, Sicuro L et al. Sustained visual aura：a totally new
variation of migraine. Headache 1991；31：582―3.
Rothrock JF. Successful treatment of persistent migraine aura
with divalproex sodium. Neurology 1997；48：261―2.
Smith M, Cros D, Sheen V. Hyperperfusion with vasogenic leakage
by fMRI in migraine with prolonged aura. Neurology 2002；
58：1308―10.
1.5.4 Migrainous infarction
Bousser MG, Conard J, Kittner S et al. Recommendations on therisk of ischaemic stroke associated with use of combined oral

contraceptives and hormone replacement therapy in womenwith migraine. The International Headache Society Task Forceon Combined Oral Contraceptives & Hormone Replacement
Therapy. Cephalalgia 2000；20：155―6.
Chang CL, Donaghy M, Poulter N. Migraine and stroke in young
women：case-control study. The World Health Organisation
Collaborative Study of Cardiovascular Disease and Steroid Hormone Contraception. BMJ 1999；318：13―8.
Connor CCR. Complicated migraine. A study of permanent neurological and visual defects. Lancet 1962；ii：1072―5.
MacGregor EA, Guillebaud J. Combined oral contraceptives, migraine and ischaemic stroke. Clinical and Scientific Committee ofthe Faculty of Family Planning and Reproductive Health Careand the Family Planning Association. Br J Fam Plann 1998；
24：55―60.
Olesen J, Friberg L, Olsen TS, Andersen AR, Lassen NA, Hansen
PE et al. Ischaemia-induced（symptomatic）
migraine attacks may
be more frequent than migraineinduced ischaemic insults. Brain
1993；116：187―202.
Rothrock JF, Walicke P, Swenson MR et al. Migrainous stroke.
Arch Neurol 1988；45：63―7.
Tietjen GE. The relationship of migraine and stroke. Neuroepidemiology 2000；19：13―9.
Tzourio C, Kittner SJ, Bousser MG et al. Migraine and stroke inyoung women. Cephalalgia 2000；20：190―9.
1.5.5 Migraine-triggered seizure
Friedenberg S, Dodick DW. Migraine-associated seizure：a case ofreversible MRI abnormalities and persistent nondominant hemisphere syndrome. Headache 2000；40：487―90.
Marks DA, Ehrenberg BL. Migraine-related seizures in adults
with epilepsy, with EEG correlation. Neurology. 1993；43：
2476―83.
Ter Berg HW. Migraine-associated seizure：a case of reversible
MRI abnormalities and persistent nondominant hemisphere syndrome. Headache 2001；41：326―8.
Velioglu SK, Ozmenoglu M. Migraine-related seizures in an epileptic population. Cephalalgia 1999；19：797―801.
1.6 Probable migraine
Granella F, Alessandro RD, Manzoni GC et al. International Headache Society classification：interobserver reliability in the diagnosis of primary headaches. Cephalalgia 1994；14：16―20.
Rains JC, Penzien DB, Lipchik GL et al. Diagnosis of migraine：empirical analysis of a large clinical sample of atypical migraine（IHS 1.7）patients and proposed revision of the IHS criteria.
Cephalalgia 2001,21：584.95.
Rasmussen BK, Jensen R, Olesen J. Apopulation-based analysis of
the diagnostic criteria of the International Headache Society.
Cephalalgia 1991；11：129―34.
Russell MB, Olesen J. Migrainous disorder and its relation to migraine without aura and migraine with aura. A genetic epidemiological study. Cephalalgia 1996；16：431―5.

国際頭痛分類第 2 版

57

2．緊張型頭痛（Tension-type headache：TTH）
2．
1

稀 発 反 復 性 緊 張 型 頭 痛（Infrequent episodic
tension-type headache）
2．
1．
1

頭蓋周囲の圧痛を伴う稀発反復性緊張型頭他疾患にコード化する：
他の疾患による緊張型様頭痛は当該疾患にコード化される。

痛（Infrequent episodic tension-type headache associated with pericranial tender-

全般的なコメント

ness）
2．
1．
2

2．
2

頭蓋周囲の圧痛を伴わない稀発反復性緊張型 頭 痛（Infrequent episodic tension-type

緊張型頭痛の特徴を有する頭痛が初発し、頭痛の原因

headache not associated with pericranialとなることが知られている他疾患と時期的に一致する場

tenderness）

合には、原因疾患に応じて二次性頭痛としてコード化す

頻発反復性緊張型頭痛（Frequent episodic tension-る。以前から存在する緊張型頭痛が、頭痛の原因となる

type headache）

ことが知られている他疾患と時期的に一致して悪化する

2．
2．
1

頭蓋周囲の圧痛を伴う頻発反復性緊張型頭場合には、2 通りの可能性があり、判定を要する。このよ痛（Frequent episodic tension-type head-

うな患者の診断は、緊張型頭痛のみとすることも、あるache associated with pericranial tender-

いは、緊張型頭痛と他疾患に応じた二次性頭痛の両者とness）

して診断することも可能である。二次性頭痛の診断を追

頭蓋周囲の圧痛を伴わない頻発反復性緊張

加する際の裏づけになる要素としては、原因疾患と時期型 頭 痛（Frequent episodic tension-type

的によく一致していること、緊張型頭痛の著しい悪化の

headache not associated with pericranial

あること、原因疾患が緊張型頭痛を惹起するか悪化させ

tenderness）

たという確実な証拠のあること、最終的に原因疾患軽快

2．
2．
2

2．
3

一次性頭痛か、二次性頭痛か、またはその両方か？

慢性緊張型頭痛（Chronic tension-type headache）
2．
3．
1

後の緊張型頭痛の改善または消失があることである。

頭蓋周囲の圧痛を伴う慢性緊張型頭痛（Chronic tension-type headache associated緒

言with pericranial tenderness）
頭蓋周囲の圧痛を伴わない慢性緊張型頭痛

本疾患は一次性頭痛の中で最も一般的なタイプの頭痛（Chronic tension-type headache not associ-である。様々な調査で一般集団における生涯有病率は 30

2．
3．
2

2．
4

ated with pericranial tenderness）〜78％ の範囲とされている。同時に、緊張型頭痛は社会緊 張 型 頭 痛 の 疑 い（Probable tension-type head-

経済に最も影響を及ぼしながら、一次性頭痛の中でも最ache）も研究が進んでいない疾患である。

2．
4．
1
2．
4．
2
2．
4．
3

稀発反復性緊張型頭痛の疑い（Probable in-

この型の頭痛は、以前は主として心因性のものと見な

frequent episodic tension-type headache）

されていたが、「国際頭痛分類（The International Clas-

頻発反復性緊張型頭痛の疑い（Probablesification of Headache Disorder）」の初版公表以後、少な

frequent episodic tension-type headache）

くとも緊張型頭痛の重症サブタイプに関しては、神経生

慢性緊張型頭痛の疑い（Probable chronic

物学的病態に伴う異常を強く示唆する多数の研究が発表

tension-type headache）

されてきた。
本分類の初版で採り入れた反復性と慢性サブタイプとの分類上の区別は極めて有用であることが分かった。慢以前に使用された用語：

性型に分類される頭痛は生活の質（QOL）を大きく低下

緊張性頭痛（tension headache）、筋収縮性頭痛（mus-

させ、高度の障害を惹き起こす深刻な疾患である。今回

cle contraction headache）、精神筋原性頭痛（psychomyo-の版では、反復性緊張型頭痛を、さらに頭痛の頻度が月

genic headache）、ストレス頭痛（stress headache）、通常

あたり 1 回未満の稀発型と頻発型に細分類することに決頭痛（ordinary headache）、本態性頭痛（essential head-

めた。

ache）、特発性頭痛（idiopathic headache）および心因性頭痛（psychogenic headache）

稀発型が個人に及ぼす影響はごくわずかなものである
ため、医療関係者からあまり大きくは注目されていない。
しかし、頻繁に罹患することにより、時として高価な薬剤や予防治療薬が必要となるほどの支障をきたすことが58

国際頭痛分類第 2 版ある。慢性型は、言うまでもなく常に支障と高い個人的および社会経済的費用負担を伴う。
初版では、患者が頭部筋群の異常を伴うか伴わないかたす
B． 頭痛は 30 分〜7 日間持続する
C． 頭痛は以下の特徴の少なくとも 2 項目を満たす

で任意に分類した。これが有効な細分方法であることは

1．両側性証明されているが、鑑別に真に有用な唯一の特徴は触診

2．性状は圧迫感または締め付け感（非拍動性）

による圧痛であり、初版で示唆されているように表面筋

3．強さは軽度〜中等度

電図または圧痛計から得られた証拠ではない。従って、

4．歩行や階段の昇降のような日常的な動作により緊張型頭痛の 3 つ全てのサブタイプの分類方法として、増悪しない

ここでは触診、望ましくは圧力を調節した触診のみを用

D． 以下の両方を満たすいる。

1．悪心や嘔吐はない（食欲不振を伴うことはある）

緊張型頭痛の正確なメカニズムは不明である。2．
3「慢性緊張型頭痛」においては中枢性痛みメカニズムがより

2．光過敏や音過敏はあってもどちらか一方のみ
E． その他の疾患によらない（注 1）

重要な役割を果たしているのに対し、2．
1「稀発反復性緊張型頭痛」と 2．
2「頻発反復性緊張型頭痛」については末注：

梢性痛みメカニズムが役割を果たしている可能性が最も1．病歴および身体所見・神経所見より頭痛分類 5〜12高い。分類委員会は緊張型頭痛の病態生理学的メカニズを否定できる、または、病歴あるいは身体所見・神経所

ムと治療に関するさらなる研究を奨励している。

見よりこれらの疾患が疑われるが、適切な検査により除初版の診断基準を用いると、反復性緊張型頭痛にコード化された患者には前兆のない片頭痛の軽症例が含ま外できる、または、これらの疾患が存在しても、初発時の発作と当該疾患とは時期的に一致しない。

れ、また慢性緊張型頭痛にコード化された患者に慢性片頭痛例が含まれると考えるに足りるいくつかの理由が存在する。特に片頭痛発作も併発する一部の患者では、臨2．
1．
1 頭蓋周囲の圧痛を伴う稀発反復性緊張型
頭痛

床経験的にこの疑いが支持されており、患者の中には片頭痛に典型的な病態生理学的特徴を呈する者もいる

診断基準：（Schoenen ら、1987 年）。

A． 頭痛は、2．
1「稀発反復性緊張型頭痛」の診断基準 A

分類委員会内部で、頭痛の表現型が緊張型頭痛に類似している片頭痛患者を除外することを期待し、第 2 版で〜E を満たす
B． 触診により頭蓋周囲の圧痛が増強する

は緊張型頭痛に対する診断基準を厳格化する試みが行われた。しかし、このことにより診断基準の感度を損なう結果になりかねず、そのような変更が有益な効果を示す

2．
1．
2 頭蓋周囲の圧痛を伴わない稀発反復性緊張型頭痛という証拠が見当たらなかった。従って、コンセンサスを得るに達しなかったが、付録の A2「緊張型頭痛」の部

診断基準：に新しいより厳密な診断基準の提案を発表する。分類委

A． 頭痛は、2．
1「稀発反復性緊張型頭痛」の診断基準 A

員会は明確な基準に従い診断された患者と、付録の基準に従い診断された患者を比較するよう奨励する。その際〜E を満たす
B． 触診により頭蓋周囲の圧痛が増強しないの比較は、臨床的特徴だけではなく、病態生理学的メカ
ニズムと治療に対する反応についても関連付けて行う。

コメント：
緊張型頭痛の患者において、触診による頭蓋周囲の圧2．
1 稀発反復性緊張型頭痛痛の増強は最も重要な異常所見である。圧痛は頭痛の強さと頻度とともに増強し、実際の頭痛の発現中にさらに解説：頻度が稀であり、数分〜数日間持続する頭痛。痛みは悪化する。筋電図と圧痛計による診断的価値には限界があるため、これらについては第 2 版から削除する。

一般に両側性で、性状は圧迫感または締め付け感、強さ

頭蓋周囲の圧痛は、前頭筋、側頭筋、咬筋、翼突筋、は軽度〜中等度で、日常的な動作により増悪しない。悪胸鎖乳突筋、板状筋および僧帽筋上を第 2 指と第 3 指を心はないが、光過敏または音過敏を呈することがある。

小さく回転させて動かし、強く圧迫を加える触診により容易にその程度が分かる（望ましくは補助的に圧痛計を

診断基準：

使用する）
。各筋肉での 0〜3 の局所圧痛スコアを合計しA． 平均して 1 ヵ月に 1 日未満（年間 12 日未満）の頻度て、各個人における総圧痛スコアを算出すればよい。

で発現する頭痛が 10 回以上あり、かつ B〜D を満圧力を調節して触診できる圧感受装置を用いることに国際頭痛分類第 2 版

より、この臨床検査はさらに有効かつ再現性が高いものになることは既に示されている。しかし、一般に臨床医

59

2．
2．
1 頭蓋周囲の圧痛を伴う頻発反復性緊張型
頭痛はこのような装置を持ち合わせないので、臨床医に対しては伝統的な理学所見として触診を実施するよう助言す

診断基準：

る。

A． 頭痛は、2．
2「頻発反復性緊張型頭痛」の診断基準 A

触診は治療戦略に関する有用な手引きとなる。触診は患者への説明をさらに価値あるものにし、信頼性の高い〜E を満たす
B． 触診により頭蓋周囲の圧痛が増強するものにする。

2．
2 頻発反復性緊張型頭痛
解説：

2．
2．
2 頭蓋周囲の圧痛を伴わない頻発反復性緊
張型頭痛
診断基準：

頭痛の頻度が高く、数 10 分〜数日間持続する。痛みは
一般に両側性で、性状は圧迫感または締め付け感であり、強さは軽度〜中等度で、日常的な動作により増悪しない。

A． 頭痛は、2．
2「頻発反復性緊張型頭痛」の診断基準 A〜E を満たす
B． 触診により頭蓋周囲の圧痛が増強しない

悪心はないが、光過敏または音過敏を呈することがある。

2．
3 慢性緊張型頭痛
診断基準：
A． 3 ヵ月以上にわたり、平均して 1 ヵ月に 1 日以上、15日未満（年間 12 日以上 180 日未満）の頻度で発現する頭痛が 10 回以上あり、かつ B〜D を満たす

他疾患にコード化する：
4．
8「新 規 発 症 持 続 性 連 日 性 頭 痛」
（New daily-persistent headache）

B． 頭痛は 30 分〜7 日間持続する
C． 頭痛は以下の特徴の少なくとも 2 項目を満たす
1．両側性

解説：
反復性緊張型頭痛から進展した疾患で、数分〜数日間

2．性状は圧迫感または締め付け感（非拍動性）

持続する頭痛が連日または非常に頻繁に発現する。痛み3．強さは軽度〜中等度

は一般に両側性で、性状は圧迫感または締め付け感であ4．歩行や階段の昇降のような日常的な動作によりり、強さは軽度〜中等度で、日常的な動作により増悪し増悪しない
D． 以下の両方を満たすない。軽度の悪心、光過敏または音過敏を呈することがある。

1．悪心や嘔吐はない（食欲不振を伴うことはある）
2．光過敏や音過敏はあってもどちらか一方のみ
E． その他の疾患によらない（注 1）

診断基準：
A． 3 ヵ月以上にわたり、平均して 1 ヵ月に 15 日以上（年間 180 日以上）の頻度で発現する頭痛で（注 1）、

注：
1．病歴および身体所見・神経所見より頭痛分類 5〜12を否定できる、または、病歴あるいは身体所見・神経所
見よりこれらの疾患が疑われるが、適切な検査により除

かつ B〜D を満たす
B． 頭痛は数時間持続するか、あるいは絶え間なく続くこともある
C． 頭痛は以下の特徴の少なくとも 2 項目を満たす

外できる、または、これらの疾患が存在しても、初発時1．両側性の発作と当該疾患とは時期的に一致しない。

2．性状は圧迫感または締め付け感（非拍動性）
3．強さは軽度〜中等度

コメント：

4．歩行や階段の昇降のような日常的な動作により頻発緊張型頭痛は前兆のない片頭痛に伴って起こるこ増悪しないとが多い。片頭痛患者が緊張型頭痛を併発しているかど

D． 以下の両方を満たす

うかは、頭痛日記を診断的に用いて特定することが望ましい。片頭痛の治療は緊張型頭痛の治療とかなり異なっているため、正しい治療を選択し、かつ薬物乱用頭痛の発症を防止するためにも、片頭痛と緊張型頭痛が正しく区別出来るように患者を教育することが重要である。

1．光過敏、音過敏、軽度の悪心はあってもいずれか
1 つのみ
2．中程度〜重度の悪心や嘔吐はどちらもない
E． その他の疾患によらない（注 2、3）

60

国際頭痛分類第 2 版

注：合に片頭痛様の特徴を呈することがあり、また逆に一部

1．2．
3「慢性緊張型頭痛」は反復性緊張型頭痛から時間の片頭痛患者では頻発緊張型様の間隔の頭痛が増加する

経過に伴い進展する。それに対し、最初の頭痛発現からことがあるが、その機序についてはいまだ不明であるこ

3 日間以内に、連日かつ絶え間ない継続的な頭痛となり、とに留意すべきである。

A〜E を満たすことが明らかな場合に、4．
8「新規発症持続性連日性頭痛」としてコード化する。頭痛がどのよう

2．
3．
1 頭蓋周囲の圧痛を伴う慢性緊張型頭痛に起こったか思い出せない、あるいは不明確な場合は、
2．
3「慢性緊張型頭痛」としてコード化する。

診断基準：

2．病歴および身体所見・神経所見より頭痛分類 5〜12

A． 頭痛は 2．
3「慢性緊張型頭痛」の診断基準 A〜E を満を否定できる、または、病歴あるいは身体所見・神経所
見よりこれらの疾患が疑われるが、適切な検査により除たす
B． 触診により頭蓋周囲の圧痛が増強する

外できる、または、これらの疾患が存在しても、初発時の発作と当該疾患とは時期的に一致しない。
3．薬物乱用があり、8．
2「薬物乱用頭痛」のサブフォー

2．
3．
2 頭蓋周囲の圧痛を伴わない慢性緊張型頭痛

ムの基準 B を満たす場合は、薬物を中止した後、改善効果が得られないまま 2 ヵ月経過するまで、この基準 E

診断基準：が満たされるかどうかは不確実である（コメントの項参

A． 頭痛が 2．
3「慢性緊張型頭痛」の診断基準 A〜E を満

照）
。

たす
B． 触診により頭蓋周囲の圧痛が増強しない

コメント：
1．
5．
1「慢性片頭痛」を「国際頭痛分類第 2 版」に採り

2．
4 緊張型頭痛の疑い

入れることにより、本疾患と 2．
3「慢性緊張型頭痛」の鑑別診断に関連した問題が生じた。どちらを診断するにもコメント：

1 ヵ月に 15 日間以上頭痛（それぞれ片頭痛または緊張型

ここに出てくる基準を満たす患者は、1．
6「片頭痛の疑頭痛に対する基準を満たす）があることが必要である。

い」のサブフォームの基準も満たす可能性がある。その従って、理論的には、患者はこれら両方の診断を受ける

ような症例を診断するには、他に入手可能な情報をすべことがありうる。非常に少数であるが頭痛が 1 ヵ月に 15て用いて、可能性の高い方を選択する。

回以上発現する 1．
5．
1「慢性片頭痛」と 2．
3「慢性緊張型
頭痛」の両方に対する診断基準を満たす患者群が存在す

2．
4．
1 稀発反復性緊張型頭痛の疑いる。これは 4 つある痛みの特徴のうち 2 つ（2 つのみのこともある）が存在し、頭痛が軽度の悪心を伴う場合に起診断基準：こりうる。このような稀な症例では、明確な診断基準に

A． 頭痛は 2．
1「稀発反復性緊張型頭痛」の診断基準 Aは含まれないその他の臨床的証拠を考慮した上で、医師は最も可能性のある診断を選択すべきである。数回にわたる多種の発作がどの基準を満たしているか判然としない場合は、頭痛日記をプロスペクティブに用いて診断す〜D のうち 1 つだけ満たさない
B． 頭痛は、1．
1「前兆を伴わない片頭痛」の診断基準を満たさない
C． その他の疾患によらないるよう強く推奨する。
診断がつけにくい症例の多くで、薬物乱用が見られる。

2．
4．
2 頻発反復性緊張型頭痛の疑い

このような例が 8．
2「薬物乱用頭痛」のサブフォームのいず れ か の 基 準 B を 満 た す 場 合 の 取 り 決 め（default

診断基準：rule）は、2．
4．
3「慢性緊張型頭痛の疑い」に加えて 8．
2．

A． 頭痛は「2．
2 頻発反復性緊張型頭痛」の診断基準 A

8「薬物乱用頭痛の疑い」にコード化する。薬物乱用を中止 2 ヵ月後にも上記基準が満たされる場合は、2．
3「慢性緊張型頭痛」と診断し、8．
2．
8「薬物乱用頭痛の疑い」は破棄する。頭痛の改善が認められ、2 ヵ月を経過するより早い時点で上記基準を満たさなくなった場合には、8．
2「薬物乱用頭痛」と診断し、2．
4．
3「慢性緊張型頭痛の疑い」を破棄する。
一部の慢性緊張型頭痛患者では、重度の痛みがある場〜D のうち 1 つだけ満たさない
B． 頭痛は、1．
1「前兆を伴わない片頭痛」の基準を満たさない
C． その他の疾患によらない

国際頭痛分類第 2 版

2．
4．
3 慢性緊張型頭痛の疑い
診断基準：
A． 3 ヵ月を超えて平均 1 ヵ月に 15 日以上（年間 180
日以上）の頻度で発現する頭痛で、かつ B〜D を満たす
B． 頭痛は数時間持続するか、あるいは絶え間なく続くこともある
C． 頭痛は以下の特徴の少なくとも 2 項目を満たす
1．両側性
2．性状は圧迫感または締め付け感（非拍動性）
3．強さは軽度〜中等度
4．歩行や階段の昇降のような日常的な動作により増悪しない
D． 以下の両方を満たす
1．光過敏、音過敏、軽度の悪心はあってもいずれか
1 つのみ
2．中等度〜重度の悪心や嘔吐はどちらもない
E． その他の疾患による頭痛は否定できるが、8．2「薬物乱用頭痛」のサブフォームのいずれかの基準 B を満
たす薬物乱用が現在ある、または過去 2 ヵ月以内にあった［文献］
Ad hoc committee on classification of headache. Classification ofheadache. JAMA 1962；179：127―8.
Andersson HI, Ejlertsson G, Leden I, Rosenberg C. Chronic pain ina geographically defined general population：studies. Clin J Pain
1993；9：174―82.
Ashina M, Bendtsen L, Jensen R, Ekman R, Olesen J. Plasma levelsof substance P, neuropeptide Y and vasoactive intestinal
polypeptide in patients with chronic tension-type headache. Pain
1999；83：541―7.
Ashina M, Bendtsen L, Jensen R, Olesen J. Nitric oxideinduced
headache in patients with chronic tension-type headache. Brain
2000；23：1830―7.
Ashina M, Bendtsen L, Jensen R, Sakai F, Olesen J. Muscle hardness in patients with chronic tension-type headache：relation toactual headache state. Pain 1999；79：201―5.
Ashina M, Bendtsen L, Jensen R, Sakai F, Olesen J. Possible
mechanisms of glyceryl trinitrate induced headache in patientswith chronic tension-type headache. Cephalalgia 2000；20；
919.24.
Ashina M, Bendtsen L, Jensen R, Schifter S, Janssen-Olesen I, Olesen J. Plasma levels of calcitonin gene-related peptide in chronic
tension-type headache. Neurology 2000；55：1335―9.
Ashina M, Bendtsen L, Jensen R, Schifter S, Janssen-Olesen I, Olesen J. Calcitonin gene-related peptide（CGRP）in chronic tensiontype headache. Adv Stud Med 2001；1：54―5.
Ashina M, Bendtsen L, Jensen R, Schifter S, Olesen J. Evidence forincreased plasma levels of calcitonin gene-related peptide in migraine outside of attacks. Pain 2000；86：133―8.
Ashina M, Lassen LH, Bendtsen L, Jensen R, Olesen J. Effect of inhibition of nitric oxide synthase on chronic tensiontype headache：a randomised crossover trial. Lancet 1999；353：287―9.

61

Ashina M, Lassen LH, Bendtsen L, Jensen R, Sakai F, Olesen J.
Possible mechanisms of action of nitric oxide synthase inhibitors
in chronic tension-type headache. Brain 1999；122：1629―35.
Ashina M, Stallknecht B, Bendtsen L et al. In vivo evidence of altered skeletal muscle blood flow in chronic tension-type headache. Brain 2002；125：320―6.
Bach F, Langemark M, Secher NH, Olesen J. Plasma and cerebrospinal fluid b-endorphin in chronic tension-type headache. Pain
1992；51：163―8.
Bendtsen L. Central sensitization in tension-type headache -possible
pathophysiological mechanisms. Cephalalgia 2000；20：486―508.
Bendtsen L, Jensen R. Amitriptyline reduces myofascial tenderness in patients with chronic tension-type headache. Cephalalgia
2000；20；603.10.
Bendtsen L, Jensen R, Brennum J, Arendt-Nielsen L, Olesen J. Exteroceptive suppresion of temporal muscle activity is normal inchronic tension-type headache and not related to actual headache state. Cephalalgia 1996；16：251―6.
Bendtsen L, Jensen R, Jensen NK, Olesen J. Pressure-controlled
palpation：a new technique which increases the reliability ofmanual palpation. Cephalalgia 1995；15：205―10.
Bendtsen L, Jensen R, Olesen J. Decreased pain detection and tolerance thresholds in chronic tension-type headache. Arch Neurol 1996；53：373―6.
Bendtsen L, Jensen R, Olesen J. Qualitatively altered nociception inchronic myofascial pain. Pain 1996；65：259―64.
Bovim G. Cervicogenic headache, migraine and tension headache.
Pressure pain thresholds measurements. Pain 1992；51：169―
73.
Clark GT, Sakai S, Merrill R, Flack VF, McCreary C. Crosscorrelation between stress, pain, physical activity, and temporalis muscle EMG in tension-type headache. Cephalalgia 1995；15：511―
8.
Diehr P, Wood RW, Barr V, Wolcott B, Slay L, Tompkins RK.
Acute headaches：presenting symptoms and diagnostic rules to
identify patients with tension and migraine headache. J Chron
Dis 1981；34：147―58.
Drummond PD. Scalp tenderness and sensitivity to pain in migraine and tension headache. Headache 1987；27：45―50.
Friedman AP. Characteristics of tension-type headache. A profile
of 1420 cases. Psychosomatics 1979；20：451―61.
Friedman AP, von Storch TJC, Merritt HH. Migraine and tension
headaches：a clinical study of two thousand cases. Neurology
1954；4：773―8.
Gobel H, Petersen-Braun M, Soyka D. The epidemiology of headache in Germany：a nationwide survey of a representative sample on the basis of the headache classification of the International Headache Society. Cephalalgia 1994；14：97―106.
Gobel H, Weigle L, Kropp P, Soyka D. Pain sensitivity and pain reactivity of pericranialmuscles in migraine and tension-type headache. Cephalalgia 1992；12：142―51.
Hatch JP, Moore PJ, Cyr-Provost M, Boutros NN, Seleshi E, Borcherding S. The use of electromyography and muscle palpationin the diagnosis of tension-type headache with and without
pericranial muscle involvement. Pain 1992；49：175―8.
Headache Classification Committee of the International Headache
Society. Classification and Diagnostic criteria for headache disorders, cranial neuralgias and facial pain. Cephalalgia 1988；8（suppl 7）：1―96.
Jensen K. Quantification of tenderness by palpation and use ofpressure algometer. Adv Pain Res Ther 1990；17：165―81.
Jensen R. Mechanisms of spontaneous tension-type headaches：an

62

国際頭痛分類第 2 版

analysis of tenderness, pain thresholds and EMG. Pain 1996；
64：251―6.
Jensen R. Pathophysiological mechanisms of tension-type headache：a review of epidemiological and experimental studies.
Cephalalgia 1999；19：602―21.
Jensen R. The tension-type headache alternative. Peripheral pathophysiological mechanisms. Cephalalgia 1999；19（suppl 25）：9―
10.
Jensen R. Tension-type headache. Cur Treat Opt Neurol 2001；
3：169―80.
Jensen R. Mechanisms of tension-type headache. Cephalalgia
2001；21：786―9.
Jensen R. Chronic tension-type headache. Adv Stud Med 2001；1（11）：449―50.
Jensen R, Bendtsen L, Olesen J. Muscular factors are of importance in tension-type headache. Headache 1998；38：10―17.
Jensen R, Fuglsang-Frederiksen A. Quantitative surface EMG of
pericranial muscles. Relation to age and sex in a general population. Electroenceph Clin Neurophysiol 1994；93：175―83.
Jensen R, Fuglsang-Frederiksen A, Olesen J. Quantitative surface
EMG of pericranial muscles in headache. A population study.
Electroenceph Clin Neurophysiol 1994；93：335―44.
Jensen R, Olesen J. Initiating mechanisms of experimentally induced tension-type headache. Cephalalgia 1996；16：175―82.
Jensen R, Olesen J. Tension-type headache：an update on mechanisms and treatment. Cur Opin Neurol 2000；13：285―9.
Jensen R, Rasmussen BK. Muscular disorders in tension-type headache. Cephalalgia 1996；16：97―103.
Jensen R, Rasmussen BK, Pedersen B, Lous I, Olesen J. Cephalicmuscle tenderness and pressure pain threshold in a general
population. Pain 1992；48：197―203.
Jensen R, Rasmussen BK, Pedersen B, Olesen J. Muscle tenderness
and pressure pain thresholds in headache. A population study.
Pain 1993；52：193―9.
Kunkel RS. Diagnosis and treatment of muscle contraction（tension-type）headaches. Med Clin North Am 1991；75：595―
603.
Langemark M, Bach FW, Ekman R, Olesen J. Increased cerebrospinal fluid met-enkephalin immunoreactivity in patients withchronic tension-type headache. Pain 1995；63：103―7.
Langemark M, Bach FW, Jensen TS, Olesen J. Decreased nociceptive flexion reflex threshold in chronic tension-type headache.
Arch Neurol 1993；50：1061―4.
Langemark M, Jensen K. Myofascial mechanisms of pain. In：Olesen J, Edvinson EL（Eds）. Basic Mechanisms of Headache.
Elsevier, Amsterdam 1988,331.341.
Langemark M, Jensen K, Jensen TS, Olesen J. Pressure pain
thresholds and thermal nociceptive thresholds in chronic
tension-type headache. Pain 1989；38：203―10.
Langemark M, Jensen K, Olesen J. Temporal muscle blood flow inchronic tension-type headache. Arch Neurol 1990；47：654―8.
Langemark M, Olesen J. Pericranial tenderness in tension headache. Cephalalgia 1987；7：249―55.
Langemark M, Olesen J, Poulsen DL, Bech P. Clinical characteristics of patients with tension-type headache. Headache 1988；
28：590―6.
Lipchik GL, Holroyd KA, France CR, Kvaal SA, Segal D, Cordingley GE, Rokicki LA, McCool HR. Central and peripheral mechanisms in chronic tension-type headache. Pain 1996；64；467.75.
Lipton RB, Schwartz BS, Stewart WF. Epidemiology of tensiontype headache. Cephalalgia 1997；17：233.
Lous I, Olesen J. Evaluation of pericranial tenderness and oral

function in patients with common migraine, muscle contraction
headache and combination headache. Pain 1982；12：385―93.
Marcus DA. Serotonin and its role in headache pathogenesis andtreatment. Clin J Pain 1993；9：159―67.
Martin PR, Mathews AM. Tension headaches：psychosociologicalinvestigation and treatment. J Psychosom Res 1978；22：389―
99.
Mennel J. Myofascial trigger points as a cause of headaches. J Manipulative Physiol Therap 1989；12：308―13.
Mense S. Nociception from skeletal muscle in relation to clinicalmuscle pain. Pain 1993；54：241―89.
Olesen J. Clinical and pathophysiological observations in migraine
and tension-type headache explained by integration of vascular,
supraspinal and myofascial inputs. Pain 1991；46：125―32.
Olesen J, Jensen R. Getting away from simple muscle contraction
as a mechanism of tension-type headache. Pain 1991；46：123―4.
Ostergaard S, Russell MB, Bendtsen L, Olesen J. Increased familial
risk of chronic tension-type headache. BMJ 1997；314：1092―3.
Passchier J, Van der Helm-Hylkema H, Orlebeke JF. Psychophysiological characteristics of migraine and tension headache patients. Differential effects of sex and pain state. Headache 1984；
24：131―9.
Peterson AL, Talcott GW, Kelleher WJ, Haddock CK. Site specificity of pain and tension in tension-type headaches. Headache
1995；35：89―92.
Pikoff H. Is the muscular model of headache still viable? A review
of conflicting data. Headache 1984；24：186―98.
Quinter JL, Cohen ML. Referred pain of peripheral nerve origin：
An alternative to the myofascial pain construct. Clin J Pain
1994；10：243―51.
Rasmussen BK. Migraine and tension-type headache in a general
population：precipitating factors, female hormones, sleep pattern and relation to lifestyle. Pain 1993；53：65―72.
Rasmussen BK, Jensen R, Olesen J. Apopulation-based analysis of
the criteria of the International Headache Society. Cephalalgia
1991；11：129―34.
Rasmussen BK, Jensen R, Olesen J. Questionnaire versus clinicalinterview in the diagnosis of headache. Headache 1991；31：
290―5.
Rasmussen BK, Jensen R, Olesen J. Impact of headache on sickness absence and utilisation of medical services：a Danish population study. J Epidemiol Community Health 1992；46：443―6.
Rasmussen BK, Jensen R, Schroll M, Olesen J. Epidemiology ofheadache in a general population. A prevalence study. J Clin
Epidemiol 1991；44：1147―57.
Sakai F, Ebihara S, Akiyama M, Horikawa M. Pericranial muscle
hardness in tension-type headache. A non-invasive measurement method and its clinical application. Brain 1995；118：523―
31.
Sandrini G, Antonaci F, Pucci E, Bono G, Nappi G. Comparative
study with EMG, pressure algometry and manual palpation intension-type headache and migraine. Cephalalgia 1994；14：
451―7.
Sandrini G, Ruiz L, Alfonsi E, Cravera, Nappi G. Antinociceptive
system in primary headache disorders：A neurophysiologicalapproach. In：Nappi G et al.（Eds.）Headache and Depression：
Serotonin pathways as a common clue. Raven Press, New York
1991；pp. 67―78.
Simons DG. Clinical and etiological update of myofascial pain fromtrigger points. J Musculoskeletal Pain 1996；4：93―121.
Schoenen J, Bottin D, Hardy F, Gerard P. Cephalic and extracephalic pressure pain thresholds in chronic tension-type head-国際頭痛分類第 2 版
ache. Pain 1991；47：145―9.
Schoenen J, Gerard P, De Pasqua V, Juprelle M. EMG activity inpericranial muscles during postural variation and mental activity in healthy volunteers and patients with chronic tension-type
headache. Headache 1991；31：321―4.
Schoenen J, Gerard P, De Pasqua V, Sianard-Gainko J. Multiple
clinical and paraclinical analyses of chronic tension-type headache associated or unassociated with disorder of pericranialmuscles. Cephalalgia 1991；11：135―9.
Schoenen J, Jamart B, Gerard P, Lenarduzzi P, Delwaide PJ. Exteroceptive suppression of temporalis muscle activity in chronicheadache. Neurology 1987；37：1834―6.
Solomon S, Lipton RB, Newman LC. Clinical features of chronic

63

daily headache. Headache 1992；32：325―9.
Travell JG, Simons DG. Myofascial pain and dysfunction. The trigger point manual. Williams & Wilkins, Baltimore 1983.
Ulrich V, Russel MB, Jensen R, Olesen J. A comparision of tensiontype headache in migraineurs and in nonmigraineurs：a
population-based study. Pain 1996；67：501―6.
Wang W, Schoenen J. Reduction of temporalis exteroceptive suppression by peripheral electrical stimulation in migraine andtension-type headaches. Pain 1994；59：327―34.
Zwart JA, Sand T. Exteroceptive suppression of temporalis muscle activity：a blind study of tension-type headache, migraine
and cervicogenic headache. Headache 1995；5：338―43.

64

国際頭痛分類第 2 版

3．群発頭痛およびその他の三叉神経・自律神経性頭痛（Cluster headache and other trigeminal autonomic
cephalalgias）
3．
1

群発頭痛（Cluster headache）
3．
1．
1

反 復 性 群 発 頭 痛（Episodic cluster head-

緒

言

ache）
3．
1．
2
3．
2

3．
4

三叉神経・自律神経性頭痛は、頭痛の臨床的特徴および顕著な頭部副交感神経系の自律神経症状が同時にみら

3．
2．
1

反復性発作性片側頭痛（Episodic paroxys-れる。実験的および臨床的な機能的画像法から、これら

mal hemicrania）の症候群は正常なヒトの三叉神経―副交感神経反射を活

慢性発作性片側頭痛（Chronic paroxysmal

性化していることが支持され、頭部交感神経系機能異常

hemicrania：CPH）の臨床徴候については二次性であることが示唆される。

3．
2．
2
3．
3

慢性群発頭痛（Chronic cluster headache）

発作性片側頭痛（Paroxysmal hemicrania）

結膜充血および流涙を伴う短時間持続性片側神経

持続性片側頭痛（頭部自律神経症状が常に認められるわ

痛様頭痛発作（SUNCT）

けではない）は、4．
「その他の一次性頭痛」に分類され三 叉 神 経・自 律 神 経 性 頭 痛 の 疑 い（Probable

る。

trigeminal autonomic cephalalgia）
3．
4．
1

群 発 頭 痛 の 疑 い（Probable cluster head-3．
1 群発頭痛

ache）
3．
4．
2

発作性片側頭痛の疑い（Probable paroxysmal hemicrania）

3．
4．
3

SUNCT の疑い（Probable SUNCT）

以前に使用された用語：
毛 様 体 神 経 痛（ciliary neuralgia）、頭 部 肢 端 紅 痛 症（erythro-melalgia of the head）、ビ ン グ 顔 面 紅 痛 症（erythroprosopalgia of Bing）、血管運動麻痺性片側頭痛（hemicrania angioparalytica）、慢性神経痛 様 片 側 頭 痛

他疾患にコード化する：（hemicrania neuralgiformis chronica）、ヒスタミン性頭4．
7 「持続性片側頭痛」

痛（histaminic cephalalgia）、ホ ー ト ン 頭 痛（Horton s

全般的なコメントease）、（ハリスの）片頭痛様神経痛（migrainous neural-

headache）、ハリス・ホートン病（Harris-Horton s disgia［of Harris］）、（ガードナーの）錐体神経痛（petro一次性頭痛か、二次性頭痛か、またはその両方か？

sal neuralgia［of Gardner］）

三叉神経・自律神経性頭痛（TAC）の特徴を有する頭痛が初発し、頭痛の原因となることが知られている他疾患と時期的に一致する場合には、原因疾患に応じて二次他疾患にコード化する：
症候性群発頭痛は、基礎にある原因疾患にコードする。

性頭痛としてコード化する。以前から存在する TAC が、頭痛の原因となることが知られている他疾患と時期的に解説：一致して悪化する場合には、2 通りの可能性があり、判定

厳密に一側性の重度の頭痛発作が眼窩部、眼窩上部、を要する。このような患者の診断は、TAC の診断のみと側頭部のいずれか 1 つ以上の部位に発現し、15〜180 分

することも、あるいは、TAC および他疾患に応じた二次間持続する。発作頻度は 1 回!
2 日〜8 回!
日である。発作性頭痛の両者として診断することも可能である。TAC

は次のうち 1 項目以上を伴う（いずれも頭痛と同側）：にその他の疾患による二次性頭痛の診断を追加する際の結膜充血、流涙、鼻閉、鼻漏、前頭部および顔面の発汗、裏づけになる要素としては、TAC がその他の疾患による縮瞳、眼瞼下垂、眼瞼浮腫。多くの患者は発作中に落ち頭痛と時期的によく一致していること、TAC の著しい悪着きのなさや興奮した様子がみられる。

化のあること、原因疾患が TAC を惹起するか悪化させたという確実な証拠のあること、最終的に原因疾患軽快

診断基準：

後の TAC の改善または消失があることである。

A． B〜D を満たす発作が 5 回以上ある
B． 未治療で一側性の重度〜極めて重度の頭痛が、眼窩部、眼窩上部または側頭部のいずれか 1 つ以上の部
位に、15〜180 分間持続する（注 1）

国際頭痛分類第 2 版

65

C． 頭痛と同側に少なくとも以下の 1 項目を伴う診断を下すべきである。本知見の重要な点は、頭痛を消1．結膜充血または流涙（あるいはその両方）失させるためには、両者を治療しなければならないこと

2．鼻閉または鼻漏（あるいはその両方）である。

3．眼瞼浮腫4．前頭部および顔面の発汗3．
1．
1 反復性群発頭痛

5．縮瞳または眼瞼下垂（あるいはその両方）
6．落ち着きがない、あるいは興奮した様子
D． 発作頻度は 1 回!
2 日〜8 回!
日である（注 2）

解説：
群発頭痛発作が 7 日〜1 年間続く群発期があり、群発E． その他の疾患によらない（注 3）期と群発期の間には 1 ヵ月以上の寛解期がある。

注：

診断基準：

1．群発頭痛の経過中（ただし経過の 1!
2 未満）に、発作

A． 3．
1「群発頭痛」の診断基準 A〜E を満たす発作があの重症度が軽減するか、および・または持続時間が短縮
または延長することがある。

る
B． 7〜365 日間続く群発期（注 1）が、1 ヵ月以上の寛解

2．群発頭痛の経過中（ただし経過の 1!
2 未満）に、発作期をはさんで 2 回以上ある

頻度が低下する場合がある。
3．病歴および身体所見・神経所見より頭痛分類 5〜12

注：を否定できる、または、病歴あるいは身体所見・神経所

1．群発期は通常 2 週〜3 ヵ月間続く。

見よりこれらの疾患が疑われるが、適切な検査により除外できる、または、これらの疾患が存在しても、初発時の発作と当該疾患とは時期的に一致しない。

コメント：
第 2 版では、寛解期の期間を延長し、最低 1 ヵ月とし
た。

コメント：
急性発作には後視床下部灰白質の活性化が関与してい3．
1．
2 慢性群発頭痛る。群発頭痛例の約 5％ は遺伝性（常染色体優性）である。
発作は通常、群発して発現する（群発期）。群発期は数
週〜数ヵ月間続く。群発期と群発期をはさむ寛解期は通解説：
群発頭痛発作が 1 年間を超えて発現し、寛解期がない
か、または寛解期があっても 1 ヵ月未満である。

常、数ヵ月〜数年間続く。ただし、患者の約 10〜15％ は、寛解がない慢性症状を呈する。
十分な追跡調査が実施された大規模症例研究では、患者の 27％ が単一の群発期のみであった。このような場合には、3．
1「群発頭痛」としてコードすべきである。
群発期（慢性型を含む）には、発作は定期的に起こる

診断基準：
A． 3．
1「群発頭痛」の診断基準 A〜E を満たす発作がある
B． 1 年を超えて発作が繰り返され、寛解期がないか、または寛解期があっても 1 ヵ月未満である

ほか、アルコール、ヒスタミンまたはニトログリセリン
により誘発される場合がある。痛みは眼窩部、眼窩上部、コメント：

側頭部、または、これらの部位が組み合わされた部位で慢性群発頭痛は新規に現れる場合（以前は一次性慢性最大になるが、その他の頭部領域にも波及する場合があ群発頭痛と呼称）もあれば、反復性群発頭痛から進展する。痛みは、個々の群発期中は、ほぼ例外なく同側に繰る場合（以前は二次性慢性群発頭痛と呼称）もある。慢り返される。最悪の発作の間は、痛みの強さは極めて重性群発頭痛から反復性群発頭痛に移行する患者もいる。

度となる。多くの患者は横になることができず、歩き回るのが特徴である。

3．
2 発作性片側頭痛

発症年齢は通常 20〜40 歳である。理由は不明であるが、男性における有病率は女性の 3〜4 倍である。

解説：
痛み、関連症候に関して群発頭痛に類似した特徴を有三叉神経痛が併存する群発頭痛（群発性―チック［三叉する発作であるが、群発頭痛より持続時間が短く、頭痛

神経痛］症候群）：の発作頻度は高い。男性よりも女性に多く認められ、イ

3．
1「群発頭痛」および 13．
1「三叉神経痛」をともに有する患者も報告されている。このような患者には両方のンドメタシン（indometacin）が絶対的な効果を示す。

66

国際頭痛分類第 2 版

診断基準：

診断基準：

A． B〜D を満たす発作が 20 回以上ある

A． 3．
2「発作性片側頭痛」の診断基準 A〜F を満たす発B． 一側性の重度の痛みが眼窩部、眼窩上部または側頭部に 2〜30 分間持続する作がある
B． 7〜365 日間続く発作期が、1 ヵ月以上の寛解期をはC． 頭痛と同側に少なくとも以下の 1 項目を伴う

さんで 2 回以上ある

1．結膜充血または流涙（あるいはその両方）
2．鼻閉または鼻漏（あるいはその両方）

3．
2．
2 慢性発作性片側頭痛（CPH）

3．眼瞼浮腫4．前頭部および顔面の発汗

解説：

5．縮瞳または眼瞼下垂（あるいはその両方）

発作性片側頭痛発作が 1 年間を超えて発現し、寛解期

D． 発作頻度は大半で 5 回!
日を超えるが、これよりも頻がないか、または寛解期があっても 1 ヵ月未満である。

度が低い期間があってもよい
E． 発作は治療用量のインドメタシンで完全に予防できる（注 1）

診断基準：
A． 3．
2「発作性片側頭痛」の診断基準 A〜F を満たす発作がある

F． その他の疾患によらない（注 2）

B． 1 年以上を超えて発作が繰り返され、寛解期がない
注：か、または寛解期があっても 1 ヵ月未満である

1．効果不十分を避けるため、インドメタシンを用量 150mg!
日以上で経口または直腸投与、または 100mg 以上を注射するが、維持用量はこれより低用量で十分な場合が

3．
3 結膜充血および流涙を伴う短時間持続性片側神経痛様頭痛発作（SUNCT）

多い。（日本語訳にあたってを参照のこと）
2．病歴および身体所見・神経所見より頭痛分類 5〜12

解説：を否定できる、または、病歴あるいは身体所見・神経所

本症候群は、一側性の痛みからなる短期持続性の発作見よりこれらの疾患が疑われるが、適切な検査により除を特徴とする。発作はその他の TAC よりもはるかに短外できる、または、これらの疾患が存在しても、初発時

く、顕著な流涙および同側眼の充血を伴うことが極めての発作と当該疾患とは時期的に一致しない。

多い。

コメント：

診断基準：

男性優位はみられない。通常は成人期に発症するが、小児例も報告されている。

A． B〜D を満たす発作が 20 回以上ある
B． 一側性の刺すような痛みまたは拍動性の痛みが眼窩部、眼窩上部または側頭部に 5〜240 秒間持続する

第 1 版では、すべての発作性片側頭痛を慢性発作性片側頭痛と呼称した。反復型について十分な臨床的証拠がC． 痛みは同側の結膜充血および流涙を伴う集積したため、群発頭痛に則した方法で分類した。

D． 発作頻度は 3〜200 回!
日である
E． その他の疾患によらない（注 1）

三叉神経痛が併存する発作性片側頭痛（発作性片側頭痛―チック［三叉神経痛］症候群）
：

注：

3．
2「発作性片側頭痛」および 13．
1「三叉神経痛」の両

1．病歴および身体所見・神経所見より頭痛分類 5〜12方の診断基準を満たす患者は、両方の診断を下すべきでを否定できる、または、病歴あるいは身体所見・神経所ある。本知見の重要な点は両者とも治療を必要とするこ

見よりこれらの疾患が疑われるが、適切な検査により除とである。両者の合併の病態生理学的意義はまだ明らか

外できる、または、これらの疾患が存在しても、初発時になっていない。

の発作と当該疾患とは時期的に一致しない。

3．
2．
1 反復性発作性片側頭痛

コメント：

解説：

この 10 年間で十分に認識されるようになった。結膜充血

本症候群は、国際頭痛分類第 1 版の出版後に報告され、発作性片側頭痛発作が 7 日〜1 年間発現し、この発作期と発作期の間には 1 ヵ月以上の寛解期がある。

または流涙のいずれか 1 つのみが認められる場合もあれば、これ以外の頭部自律神経症状（鼻閉、鼻漏、眼瞼浮腫など）が認められる場合もある。3．
3「SUNCT」は、
A3．
3「頭部自律神経症状を伴う短時間持続性片側神経痛

国際頭痛分類第 2 版様頭痛発作（SUNA）」（付録に記載）のサブフォームと思67

B． その他の疾患によらないわれる。文献では、3．
3「SUNCT」の最も一般的な類似
疾患は後頭蓋窩の病変または下垂体に関連するものが示

［文献］

唆される。

GeneralGoadsby PJ. Pathophysiology of cluster headache：a trigeminal
autonomic cephalgia. Lancet Neurology 2002；1：37―43.
Goadsby PJ, Lipton RB. A review of paroxysmal hemicranias,
SUNCT syndrome and other short-lasting headaches with autonomic features, including new cases. Brain 1997；120：193―209.
May A, Goadsby PJ. The trigeminovascular system in humans：
pathophysiological implications for primary headache syndromes of the neural influences on the cerebral circulation. Journal of Cerebral Blood Flow and Metabolism 1999；19：115―27.

三叉神経痛が併存する SUNCT：
3．
3「SUNCT」および 13．
1「三叉神経痛」の重複が認められる患者が報告されている。このような患者には両方の診断を下すべきである。臨床的には鑑別困難である。

3．
4 三叉神経・自律神経性頭痛の疑い
解説：
三叉神経・自律神経性頭痛のサブタイプと考えられる頭痛発作であるが、上記サブタイプの診断基準を完全に満たさない。
診断基準：
A． 三叉神経・自律神経性頭痛のいずれかのサブタイプの基準のうち、1 つだけ満たさない
B． その他の疾患によらないコメント：
3．
4「三叉神経・自律神経性頭痛の疑い」またはそのいずれかのサブフォームとしてコードされる患者は、典型的な発作の回数が不足しているか、その他の基準のうち1 つを満たさない。

3．
4．
1 群発頭痛の疑い
診断基準：
A． 3．
1「群発頭痛」の診断基準 A〜D のうち、1 つだけ満たさない
B． その他の疾患によらない

3．
4．
2 発作性片側頭痛の疑い
診断基準：
A． 3．
2「発作性片側頭痛」の診断基準 A〜E のうち、1つだけ満たさない
B． その他の疾患によらない

3．
4．
3 結膜充血および流涙を伴う短時間持続性
片側神経痛様頭痛発作（SUNCT）の疑い
診断基準：
A． 3．
3「結膜充血および流涙を伴う短時間持続性片側神経痛様頭痛発作（SUNCT）」の診断基準 A〜D のう
ち、1 つだけ満たさない

3.1 Cluster headache
Alberca R, Ochoa JJ. Cluster tic syndrome. Neurology 1994；44：
996―9.
Bahra A, May A, Goadsby PJ. Diagnostic patterns in cluster headache. In：Olesen J, Goadsby PJ, editors. Cluster Headache andRelated Conditions. Oxford：Oxford University Press 1999：pp.
61―65.
Bahra A, May A, Goadsby PJ. Cluster headache：a prospective
clinical study in 230 patients with diagnostic implications. Neurology 2002；58：354―61.
Bing R. Uber traumatische Erythromelalgie und Erthroprosopalgie. Nervenarzt 1930；3：506―12.
de Fine Olivarius B. Hemicrania neuralgiformis chronica（Chronic
migrainous neuralgia）. Quoted by Sjaastad O, ed. Proceedings of
the Scandinavian Migraine Society Annual Meeting 1971：p. 8.
Ekbom K. Ergotamine tartrate orally in Horton s histaminic cephalalgia（also called Harris s ciliary neuralgia）. Acta Psychiatrica
Scandinavia 1947；46：106.
Ekbom K. Nitroglycerin as a provocative agent in cluster headache. Archives of Neurology 1968；19：487―93.
Eulenberg A. Lehrbuch der Nervenkrankheiten. 2nd edn. Berlin：
Hirschwald 1878.
Harris W. Ciliary（migrainous）neuralgia and its treatment. British
Medical Journal 1936；1：457―60.
Horton BT. Histaminic cephalgia. Lancet 1952；ii：92―8.
Kudrow L. Cluster headache：Mechanisms and Management. Oxford：Oxford University Press 1980.
Manzoni GC. Gender ratio of cluster headache over the years：apossible role of changes in lifestyle. Cephalalgia 1998；18：138―
42.
Manzoni GC, Micieli G, Granella F, Tassorelli C, Zanferrari C,
Cavallini A. Cluster headache-course over ten years in 189 patients. Cephalalgia 1991；11：169―74.
Manzoni GC, G. Terzano M, Bono G, Micieli G, Martucci N, Nappi
G. Cluster headache. clinical findings in 180 patients. Cephalalgia
1983；3：21―30.
May A, Bahra A, Buchel C, Frackowiak RSJ, Goadsby PJ. Hypothalamic activation in cluster headache attacks. Lancet 1998；351：
275―8.
Mulleners WM, Verhagen WIM. Cluster-tic syndrome. Neurology
1996；47：302.
Pascual J, Berciano J. Relief of cluster-tic syndrome by the combination of lithium and carbamazepine. Cephalalgia 1993；13：
205―6.
Romberg MH. Lehrbuch der Nervenkrankheiten des Menschen.
Berlin：Dunker 1840.
Russell MB, Andersson PG, Thomsen LL, Iselius L. Cluster head-68

国際頭痛分類第 2 版

ache is an autosomal dominantly inherited disorder in somefamilies：a complex segregation analysis. Journal of Medical Genetics 1995；32：954―6.
Sjostrand C, Waldenlind E, Ekbom K. A follow up study of 60 patients after an assumed first period of cluster headache. Cephalalgia 2000；20：653―7.
Sluder G. The syndrome of sphenopalatine ganglion neurosis.
American Journal of Medicine 1910；140：868―78.
Solomon S, Apfelbaum RI, Guglielmo KM. The cluster-tic syndrome and its surgical therapy. Cephalalgia 1985；5：83―9.
Torelli P, Cologno D, Cademartiri C, Manzoni GC. Application of
the International Headache Society classification criteria in 652
cluster headache patients. Cephalalgia 2001；21：145―50.
Vail HH. Vidian neuralgia. Ann Otol Rhinol Laryngol 1932；41：
837―56.
Watson P, Evans R. Cluster-tic syndrome. Headache 1985；25：
123―6.
3.2 Paroxysmal hemicrania
Antonaci F, Pareja JA, Caminero AB, Sjaastad O. Chronic paroxysmal hemicrania and hemicrania continua. Parenteral indomethacin：the Indotest . Headache 1998；38：122―8.
Antonaci F, Sjaastad O. Chronic paroxysmal hemicrania（CPH）：areview of the clinical manifestations. Headache 1989；29：648―
56.
Broeske D, Lenn NJ, Cantos E. Chronic paroxysmal hemicrania ina young child：possible relation to ipsilateral occipital infarction.
Journal of Child Neurology 1993；8：235―6.
Caminero AB, Pareja JA, Dobato JL. Chronic paroxysmal
hemicrania-tic syndrome. Cephalalgia 1998；18：159―61.
Hannerz J. The second case of chronic paroxysmal hemicrania-tic
syndrome［Editorial Comment］. Cephalalgia 1998；18：124.
Kudrow DB, Kudrow L. Successful aspirin prophylaxis in a childwith chronic paroxysmal hemicrania. Headache 1989；29：280―
1.
Sjaastad O, Dale I. Evidence for a new（？）treatable headache entity. Headache 1974；14：105―108.
Zukerman E, Peres MFP, Kaup AO, Monzillo PH, Costa AR.
Chronic paroxysmal hemicrania-tic syndrome. Neurology
2000；54：1524―6.
3.3 SUNCT
Benoliel R, Sharav Y. Trigeminal neuralgia with lacrimation or
SUNCT syndrome? Cephalalgia 1998；18：85―90.
Bouhassira D, Attal N, Esteve M, Chauvin M. SUNCT syndrome.

A case of transformation from trigeminal neuralgia. Cephalalgia
1994；14：168―70.
Bussone G, Leone M, Volta GD, Strada L, Gasparotti R. Shortlasting unilateral neuralgiform headache attacks with tearing andconjunctival injection：the first symptomatic case. Cephalalgia
1991；11：123―7.
De Benedittis G. SUNCT syndrome associated with cavernous angioma of the brain stem. Cephalalgia 1996；16：503―6.
Ferrari MD, Haan J, van Seters AP. Bromocriptine-induced
trigeminal neuralgia attacks in a patient with pituitary tumor.
Neurology 1988；38：1482―4.
Goadsby PJ, Lipton RB. A review of paroxysmal hemicranias,
SUNCT syndrome and other short-lasting headaches with autonomic features, including new cases. Brain 1997；120：193―209.
Goadsby PJ, Matharu MS, Boes CJ. SUNCT syndrome or trigeminal neuralgia with lacrimation. Cephalalgia 2001；21：82―3.
Levy MJ, Matharu MS, Goadsby PJ. Prolactinomas, dopamine agonist and headache：two case reports. European Journal of Neurology 2003；10：169―74.
Massiou H, Launay JM, Levy C, El Amran M, Emperauger B,
Bousser M-G. SUNCT syndrome in two patients with prolactinomas and bromocriptine-induced attacks. Neurology 2002；58：
1698―9.
Matharu MS, Levy MJ, Merry RT, Goadsby PJ. SUNCT syndrome
secondary to prolactinoma. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry
2003；in press.
Morales F, Mostacero E, Marta J, Sanchez S. Vascular malformation of the cerebellopontine angle associated with SUNCT syndrome. Cephalalgia 1994；14：301―2.
Moris G, Ribacoba R, Solar DN, Vidal JA. SUNCT syndrome andseborrheic dermatitis associated with craneosynostosis. Cephalalgia 2001；21：157―9.
Pareja JA, Sjaastad O. SUNCT syndrome. A clinical review. Headache 1997；37：195―202.
Penart A, Firth M, Bowen JRC. Short-lasting unilateral neuralgiform headache with conjunctival injection and tearing（SUNCT）
following presumed dorsolateral brainstem infarction. Cephalalgia 2001；21：236―9.
Sjaastad O, Saunte C, Salvesen R, Fredriksen TA, Seim A, Roe OD
et al. Shortlasting unilateral neuralgiform headache attacks withconjunctival injection, tearing, sweating, and rhinorrhea. Cephalalgia 1989；9：147―56.
ter Berg HWM, Goadsby PJ. Significance of atypical presentationof symptomatic SUNCT：a case report. J Neurol Neurosurg
Psychiat 2001；70：244―46.

国際頭痛分類第 2 版

69

4．その他の一次性頭痛（Other primary headaches）
4．
1

一次性穿刺様頭痛（Primary stabbing headache）

4．
2

一次性咳嗽性頭痛（Primary cough headache）

および 4．
5「睡眠時頭痛」（後者は最近記載された用語）も

4．
3

一次性労作性頭痛（Primary exertional headache）

含める。これらは多くの場合一次性に起こる。

4．
4

性行為に伴う一次性頭痛（Primary headache associated with sexual activity）
4．
4．
1

4．
1 一次性穿刺様頭痛

オ ル ガ ス ム 前 頭 痛（Preorgasmic headache）

4．
4．
2

本章には、疾患単位として、4．
1「一次性穿刺様頭痛」

オルガスム時頭痛（Orgasmic headache）

以前に使われた用語：
アイスピック頭痛（ice-pick pains）、ジャブ・ジョルト

4．
5

睡眠時頭痛（Hypnic headache）（jabs and jolts）、周 期 性 眼 痛 症（ophthalmodynia peri-

4．
6

一次性雷鳴頭痛（Primary thunderclap headache）

odica）

4．
7

持続性片側頭痛（Hemicrania continua）

4．
8

新規発症持続性連日性頭痛（NDPH）（New dailypersistent headache：NDPH）

解説：
局所構造物または脳神経の器質性疾患が存在しない状
態で自発的に起こる一過性かつ局所性の穿刺様頭痛。

全般的なコメント
診断基準：
一次性頭痛か、二次性頭痛か、またはその両方か？

A． 穿刺様頭痛が単回または連続して起こり、次の B〜

新規の頭痛が初発し、頭痛の原因となることが知られている他疾患と時期的に一致する場合には、原因疾患にD を満たすB． 専らまたは主として、三叉神経の第 1 枝領域（眼窩、

応じて二次性頭痛としてコード化する。その頭痛が、片頭痛またはその他の一次性頭痛の特徴を呈する場合にも、これに該当する。以前から存在する一次性頭痛が、側頭部、および頭頂部）に生ずる
C． 穿刺様頭痛の持続時間は数秒以内、不規則な頻度（1 日あたり 1 回から多数）で再発する

頭痛の原因となることが知られている他疾患と時期的に

D． 随伴症状がない

一致して悪化する場合には、2 通りの可能性があり、判定

E． その他の疾患によらない（注 1）を要する。このような患者の診断は、既存の一次性頭痛の診断のみとすることも、あるいは、既存の一次性頭痛注：およびその他の疾患に応じた二次性頭痛の両者として診

1．病歴および身体所見・神経所見より頭痛分類 5〜12

断することも可能である。二次性頭痛の診断を追加するを否定できる、または、病歴あるいは身体所見・神経所

際の裏づけになる要素としては、原因疾患と頭痛とが時

見よりこれらの疾患が疑われるが、適切な検査により除期的によく一致していること、既存の頭痛の著しい悪化

外できる、または、これらの疾患が存在しても、初発時のあること、原因疾患が一次性頭痛を惹起するか悪化さの発作と当該疾患とは時期的に一致しない。

せたという確実な証拠のあること、最終的に原因疾患軽快後の頭痛の改善または消失があることである。

コメント：公表された 1 件の研究論文では、穿刺様疼痛の 80％ で緒言

持続時間は 3 秒以内であった。稀な例では、連日繰り返し穿刺様疼痛が起こり、重積状態が 1 週間持続したとい

本章には、臨床的にさまざまな頭痛が含まれる。これう記載が 1 件ある。穿刺様疼痛は、同側または反対側のらのタイプの頭痛では、原因について未だ不明な点が多頭部の、ある場所からその他の場所へと移動することがく、治療も事例報告や非対照試験に基づいたものである。

ある。厳密に 1 ヵ所に限定して起こる場合は、同部位お本章に含まれる頭痛の一部は症候性であり、画像検査

よび障害を受けている脳神経領域の器質的異常を必ず否

またはその他の検査法（あるいはその両方）による注意

定する必要がある。穿刺様疼痛は片頭痛（約 40％）また深い評価を要する。

は群発頭痛（約 30％）患者にみられることが多く、それこれらの頭痛の一部、特に 4．
6「一次性雷鳴頭痛」ではらの症例では、これらの頭痛が習慣的に起こっている部

急性発症することがあり、患者は一般的には救急治療室位に穿刺様疼痛を感じる。複数の非対照試験でインドメで診療を受ける。そのような場合には、適切かつ十分な

タシン（indometacin）が有効であったと報告されている検査（特に、神経画像検査）を必ず実施すること。

が、効果が不十分であったり全く効果が認められなかっ70

国際頭痛分類第 2 版

た報告もある。

診断基準：
A． B および C を満たす拍動性頭痛

4．
2 一次性咳嗽性頭痛

B． 5 分〜48 時間持続する
C． 身体的な労作中または労作後にのみ誘発されて起こ以前に使用された用語：
良性咳嗽性頭痛（benign cough headache）、ヴァルサルる
D． その他の疾患によらない（注 1）

ヴァ手技頭痛（Valsalva-manoeuvre headache）
注：
解説：
頭蓋内疾患が存在しない状態で、咳または息みにより

1．このタイプの頭痛の初発時には、くも膜下出血と動脈解離を必ず否定すること。

誘発される頭痛。
コメント：
診断基準：

一次性労作性頭痛は、特に暑い気候または高地で起こ

A． B および C を満たす頭痛る。酒石酸エルゴタミン（ergotamine tartrate）の服用に

B． 突発性に起こり、1 秒〜30 分間持続するより予防できた患者も報告されている。インドメタシン

C． 咳、息み、ヴァルサルヴァ手技（Valsalva manoeu-

は大多数の症例で効果がみられている。

vre）のいずれか（あるいはそれらの組み合わせ）に伴ってのみ誘発される
D． その他の疾患によらない（注 1）

重量挙げ選手にみられる頭痛は、4．
3「一次性労作性頭痛」のサブフォームと考えられてきた。しかし、その突発性および推定される機序から、4．
2「一次性咳嗽性頭痛」との類似点の方が多いかもしれない。

注：1．咳嗽性頭痛の約 40％ の症例は症候性であり、その大4．
4 性行為に伴う一次性頭痛

半がアーノルド・キアリ奇形 I 型（Arnold-Chiari malformation type I）に起因する。それ以外に症候性咳嗽性頭痛

以前に使用された用語：の原因として報告されているものには、頸動脈または椎良性性行為時頭痛（benign sex headache）、性交時頭痛

骨脳底動脈疾患と脳動脈瘤がある。神経画像検査は、二（coital cephalalgia）、良性血管性性行為時頭痛（benign

次性咳嗽性頭痛を 4．
2「一次性咳嗽性頭痛」と鑑別する際

vascular sexual headache）、性行為時頭痛（sexual head-に重要な役割を果たす。

ache）

コメント：

解説：

一次性咳嗽性頭痛は通常両側性であり、主に 40 歳以上

性行為によって誘発される頭痛で、通常、性的興奮がの患者に起こる。一次性咳嗽性頭痛の治療には通常イン

高まるにつれ、両側性の鈍痛として始まり、オルガスム

ドメタシンが有効であるが、症候性の症例の一部でも同時に突然増強するが、原因となる頭蓋内疾患は存在しな薬の有効性が報告されている。

い。

4．
3 一次性労作性頭痛
以前に使用された用語：
良性労作性頭痛（benign exertional headache）

4．
4．
1 オルガスム前頭痛
診断基準：
A． 頸または顎部（あるいはその両方）の筋収縮の自覚を伴う頭頸部の鈍痛で、B を満たす

他疾患にコード化する：
運動誘発性片頭痛は、1．
「片頭痛」のサブタイプに従っ

B． 性行為中に起こり、性的興奮で増強する
C． その他の疾患によらないてコード化する。

4．
4．
2 オルガスム時頭痛
解説：
運動（種類を問わない）によって誘発される頭痛。重量挙げ選手頭痛（ weight-lifters headache）などのサブ
フォームが知られている。

他疾患にコード化する：
低髄液圧性頭痛に似た体位性頭痛が、性交後に起こることが報告されている。この頭痛は髄液漏出によって起こるため、7．
2．
3「特発性低髄液圧性頭痛」としてコード

国際頭痛分類第 2 版化すべきである。

71

コメント：
睡眠時頭痛の痛みは、ふつう軽度〜中等度であるが、診断基準：

患者の約 20％ に重度の痛みが報告されている。症例の約A． 突発性で重度（爆発性）の頭痛で、B をみたす

3 分の 2 で痛みは両側性である。発作の持続時間は通常

B． オルガスム時に起こる

15〜180 分であるが、さらに長時間持続したとの報告もC． その他の疾患によらない（注 1）ある。報告された数例で、カフェインおよびリチウムによる治療が有効であった。

注：
1．オルガスム時頭痛の初発時には、くも膜下出血、動脈4．
6 一次性雷鳴頭痛

解離などを必ず否定すること。
以前に使用された用語：
コメント：

良性雷鳴頭痛（benign thunderclap headache）

4．
4「性行為に伴う一次性頭痛」、4．
3「一次性労作性頭痛」と片頭痛との関連性が、約 50％ の症例で報告されて他疾患にコード化する：いる。初版の国際頭痛分類には、2 種類のサブタイプ（鈍4．
2「一次性咳嗽性頭痛」、4．
3「一次性労作性頭痛」、

痛型と爆発型［激痛型］）の頭痛が含まれていた。これら

および 4．
4「性行為に伴う一次性頭痛」は、いずれも雷鳴が別々の病態か否かを明らかにする掘り下げた研究は、頭痛として出現することもあるが、その場合は必ずそれその後実施されていない。性行為に伴う頭痛に関する公ぞれの頭痛型としてコード化すべきであり、4．
6「一次性表論文の大半は、爆発型（血管性）頭痛のみが報告され雷鳴頭痛」とはしない。

ている。鈍痛型は、緊張型頭痛のサブタイプかもしれな
いが、この仮説を裏付ける証拠はない。性行為に伴う一次性頭痛の持続時間に関する確かなデータはないが、通解説：
突発する重度の頭痛で、脳動脈瘤破裂時の頭痛に似る。

常 1 分〜3 時間持続すると考えられる。
診断基準：

4．
5 睡眠時頭痛

A． B および C を満たす重度の頭痛
B． 以下の特徴の両方を満たす

以前に使用された用語：

1．突発性に起こり、1 分未満で痛みの強さがピーク

睡眠時頭痛症候群（hypnic headache syndrome）、「目に達する覚し時計」頭痛（ alarm clock headache）

2．1 時間〜10 日間持続する
C． 発生後の数週または数ヵ月にわたって、定期的な再解説：
患者を、必ず睡眠から覚醒させる鈍い頭痛発作。

発がない（注 1）
D． その他の疾患によらない（注 2）

診断基準：

注：

A． B〜D を満たす鈍い頭痛

1．発生後 1 週間以内に、頭痛が再発することがある。

B． 睡眠中にのみ起こり、覚醒をきたす

2．髄液検査および脳画像検査が正常所見を示す必要が

C． 次の特徴のうち少なくとも 2 項目を満たすある。

1．1 ヵ月あたり 15 回を超えて起こる
2．覚醒後 15 分以上持続する
3．初発年齢は 50 歳以上
D． 自律神経症状がなく、悪心、光過敏、または音過敏

コメント：
雷鳴頭痛が一次性疾患として存在することを示す証拠は乏しい。基礎疾患の検索を適宜徹底して行う必要があのうち 2 つ以上を示さないる。雷鳴頭痛はしばしば重篤な血管性頭蓋内疾患、特にE． その他の疾患によらない（注 1）

くも膜下出血に伴って起こる。同疾患およびその他の類

注：（多くの場合、動脈瘤）、動脈解離（頭蓋内および頭蓋外）、

1．頭蓋内疾患を必ず否定する必要がある。効果的な管

中枢神経系血管炎、可逆性良性中枢神経系アンギオパ

理のためには、三叉神経・自律神経性頭痛に含まれる疾チー、および下垂体卒中を必ず否定すること。雷鳴頭痛

患との鑑別が必要である。

のその他の器質性要因には、第三脳室コロイド!胞、低似疾患として脳出血、大脳静脈血栓症、未破裂血管奇形

髄液 圧、お よ び 急 性 副 鼻 腔 炎（特 に 気 圧 障 害［baro-

72

国際頭痛分類第 2 版

trauma］による）がある。4．
6「一次性雷鳴頭痛」の診断る場合もある。

名は、器質性要因のすべてが否定された場合のみに限る
べきである。

診断基準：
A． B〜D を満たす頭痛が 3 ヵ月を超えて続く

4．
7 持続性片側頭痛

B． 頭痛が、発症時または発症後、3 日未満から寛解することなく、連日みられる（注 1）

解説：

C． 次の痛みの特徴のうち少なくとも 2 項目を満たす

持続性で、必ず片側性に起こり、インドメタシンが有

1．両側性

効な頭痛。

2．圧迫感または締めつけ感（非拍動性）
3．程度は軽度〜中等度

診断基準：

4．歩行または階段を昇るなどの日常的な動作によ

A． B〜D を満たす頭痛が 3 ヵ月を超えて続く
B． 次の特徴をすべて満たす

り増悪しないD． 以下の両方を満たす

1．痛みは片側性で、反対側に移動しない

1．光過敏、音過敏、軽度悪心は、あっても 1 項目のみ

2．毎日連続してみられ、痛みが消失する時期がない

2．中等度または重度の悪心、嘔吐のいずれもない

3．程度は中等度であるが、増悪して重度の痛みとな

E． その他の疾患によらない（注 2）

ることもある
C． 頭痛増悪時、頭痛側に次の自律神経所見のうち少な注：

くとも 1 項目がみられる

1．頭痛は、発症の瞬間から一度も寛解することがない

1．結膜充血または流涙（あるいはその両方）

か、あるいは非常に速やかに、持続性で非寛解性の痛み

2．鼻閉または鼻漏（あるいはその両方）に移行する。そのような発症または急速な発現状況が、

3．眼瞼下垂または縮瞳（あるいはその両方）患者によって明瞭に想起され、その説明が曖昧でないこ

D． 治療量のインドメタシンで完全寛解するとが必要である。そうでなければ、2．
3「慢性緊張型頭痛」

E． その他の疾患によらない（注 1）にコード化する。

注：（8．
2「薬物乱用頭痛」とそのサブフォームを含む）を否

1．病歴および身体所見・神経所見より頭痛分類 5〜12

定できる、または、病歴あるいは身体所見・神経所見よを否定できる、または、病歴あるいは身体所見・神経所

りこれらの疾患が疑われるが、適切な検査により除外で

見よりこれらの疾患が疑われるが、適切な検査により除きる、または、これらの疾患が存在しても、初発時の発外できる、または、これらの疾患が存在しても、初発時作と当該疾患とは時期的に一致しない。

2．病歴および身体所見・神経所見より頭痛分類 5〜12の発作と当該疾患とは時期的に一致しない。
コメント：
コメント：

国際頭痛分類第 2 版では、4．
8「新規発症持続性連日性

持続性片側頭痛は通常寛解することはないが、稀に寛頭痛（NDPH）」を 2．
3「慢性緊張型頭痛」とは別の頭痛と解例も報告されている。このタイプの頭痛が、罹病期間みなしている。緊張型頭痛との類似点は多いものの、の長さおよび持続性によってさらに細分類できるか否か

NDPH は、典型的には頭痛の既往がない患者にも起こは未決定である。

り、発症時またはほぼ発症時から頭痛が寛解することな
く毎日起こる点が独特である。4．
8「新規発症持続性連日

4．
8 新規発症持続性連日性頭痛（NDPH）性頭痛」と診断するには、そのような発症状況が明瞭に想起される必要がある。

以前に使用された用語：
新規慢性頭痛（De novo chronic headache）、急性発症の慢性頭痛（chronic headache with acute onset）

この NDPH 頭痛は、片頭痛または緊張型頭痛のいずれかの特徴を伴う場合がある。髄液量減少性頭痛、髄液圧
亢進性頭痛、外傷後頭痛、および感染性頭痛（特にウイルス性）などの二次性頭痛を、適切な検査によって否定

解説：すべきである。

発症後非常に早期（最長 3 日以内）から、寛解するこ

現在または過去 2 ヵ月以内に薬物乱用があり、8．
2「薬となく連日みられる頭痛。痛みは、典型例では両側性で、物乱用頭痛」の各サブフォームのいずれかについて診断

その性質は圧迫感または締めつけ感を示し、程度は軽度

基準 B を満たす場合、コード化する際の原則として、以〜中等度である。光過敏、音過敏、または軽度悪心があ前から存在する一次性頭痛があればまずそれにコード化

国際頭痛分類第 2 版

し、加えて 8．
2．
8「薬物乱用頭痛の疑い」にコード化する。
4．
8「新規発症持続性連日性頭痛」とはしない。
NDPH は、典型的には治療なしで数ヵ月以内に消失す
る自然寛解性のサブフォームと、積極的治療法に抵抗性を示す難治性のサブフォームの 2 つのサブフォームのいずれかを呈すると考えられる。委員会は、NDPH のさらなる臨床的特徴付けおよび病態生理学的研究、特に、
4．
8「新規発症持続性連日性頭痛」と 2．
3「慢性緊張型頭痛」の比較研究を奨励したい。

73

37：597―8.
Lance JW, Lambros J. Unilateral exertional headache as a symptom of cardiac ischemia. Headache 1998；38：315―6.
Lipton RB, Lowenkopf T, Bajwa ZH, Leckie RS, Ribeiro S, Newman LC, Greenberg MA. Cardiac cephalgia：a treatable form ofexertional headache. Neurology 1997；49：813―6.
Pascual J, Iglesias F, Oterino A, Vazquez-Barquero A, Berciano J.
Cough, exertional, and sexual headaches：an analysis of 72 benign and symptomatic cases. Neurology 1996；46：1520―4.
Silbert PL, Edis RH, Stewart-Wynne EG, Gubbay SS. Benign vascular sexual headache and exertional headache：interrelationships and long term prognosis. J Neurol Neurosurg Psychiatry
1991；54：417―21.

［文献］
4.1 Primary stabbing headacheAmmache Z, Graber M, Davis P. Idiopathic stabbing headache associated with mononuclear visual loss. Arch Neurol 2000；57：
745―6.
Dangond F, Spierings EL. Idiopathic stabbing headaches lasting a
few seconds. Headache 1993；33：257―8.
Martins IP, Parreira B, Costa I. Extratrigeminal ice-pick status.
Headache 1995；35：107―10.
Pareja JA, Kruszewski P, Caminero AB. SUNCT syndrome versus
idiopathic stabbing headache（jabs and jolts syndrome）.Cephalalgia 1999；19（Suppl 25）：46―8.
Pareja JA, Ruiz J, de Isla C, al-Sabbab H, Espejo J. Idiopathic stabbing headache（jabs and jolts syndrome）. Cephalalgia 1996；
16：93―6.
Sjaastad O, Batnes J, Haugen S. The Vaga Study：an outline of thedesign. Cephalalgia 1999；19（Suppl 25）：24―30.
Soriani G, Battistella PA, Arnaldi C, De Carlo L, Cemetti R, Corra S,
Tosato G. Juvenile idiopathic stabbing headache. Headache
1996；36：565―7.
4.2 Primary cough headache
Calandre L, Hernandez-Lain A, Lopez-Valdes E. Benign Valsalva s
maneuver-related headache：an MRI study of six cases. Headache 1996；36：251―3.
Ertsey C, Jelencsik I. Cough headache associated with Chiari typeI malformation：responsiveness to indomethacin. Cephalalgia
2000；20：518―20.
Pascual J, Berciano J. Experience in the diagnosis of headaches
that start in elderly people. J Neurol Neurosurg Psychiatry
1994；57：1255―7.
Pascual J, Iglesias F, Oterino A, Vazquez-Barquero A, Berciano J.
Cough, exertional, and sexual headaches：an analysis of 72 benign and symptomatic cases. Neurology 1996；46：1520―4.
Perini F, Toso V. Benign cough cluster headache. Cephalalgia
1998；18：493―4.
Raskin NH. The cough headache syndrome：treatment. Neurology 1995；45：1784.
Smith WS, Messing RO. Cerebral aneurysm presenting as coughheadache. Headache 1993；33：203―4.
4.3 Primary exertional headache
Edis RH, Silbert PL. Sequential benign sexual headache and exertional headache（letter）. Lancet 1988；30：993.
Green MW. A spectrum of exertional headaches. Headache 2001；
4：1085―92.
Heckmann JG, Hilz MJ, Muck-Weymann M, Neundorfer B. Benign
exertional headache!
benign sexual headache：a disorder of
myogenic cerebrovascular autoregulation? Headache 1997；

4.4 Primary headache associated with sexual activity
D Andrea G, Granella F, Verdelli F. Migraine with aura triggeredby orgasm. Cephalalgia 2002；22：485―6.
Jacome DE. Masturbatory-orgasmic extracephalic pain. Headache
1998；38：138―41.
Kumar KL, Reuler JB. Uncommon headaches：diagnosis andtreatment. J Gen Int Med 1993；8：333―41.
Lance JW. Headaches related to sexual activity. J Neurol Neurosurg Psychiat 1976；39：1226―30.
Lundberg PO, Osterman PO. Intercourse and headache. In：
Genazzani AR, Nappi G, Facchinetti F, Martignoni E（eds）. Painand reproduction. Parthenon Publishing 1988：pp. 149―53.
Maliszewski M, Diamond S, Freitag FG. Sexual headache occuring
in cluster headache patients. Clinical J Pain 1989；5：45―7.
Pascual J, Iglesias F, Oterino A, Vazquez-Barquero A, Berciano J.
Cough, exertional, and sexual headaches：an analysis of 72 benign and symptomatic cases. Neurology 1996；46：1520―4.
Robbins L. Masturbatory-orgasmic extracephalic pain. Headache
1994；34：214―16.
4.5 Hypnic headache
Arjona JA, Jimenez-Jimenez FJ, Vela-Bueno A, Tallon-Barranco A.
Hypnic Headache associated with stage 3 slow wave sleep.
Headache 2000；40：753―4.
Bruni O, Galli F, Guidetti V. Sleep hygiene and migraine in children
and adolescents. Cephalalgia 1999；19（Suppl 25）：57―9.
Centonze V, D Amico D, Usai S, Causarano V, Bassi A, Bussone G.
First Italian case of hypnic headache, with literature review anddiscussion of nosology. Cephalalgia 2001；21：71―4.
Dodick DW. Polysomnography in hypnic headache syndrome.
Headache 2000；40：748―52.
Dodick DW, Jones JM, Capobianco DJ. Hypnic headache：anotherindomethacin-responsive headache syndrome? Headache 2000；
40：830―5.
Dodick DW, Mosek AC, Campbell IK. The hypnic（ alarm clock ）headache syndrome. Cephalalgia 1998；18：152―6.
Ghiotto N, Sances G, Di Lorenzo G, Trucco M, Loi M, Sandrini G,
Nappi G. Report of eight new cases of hypnic headache and amini-review of the literature. Funct Neurol 2002；17：211―9.
Gould JD, Silberstein SD. Unilateral hypnic headache：a casestudy. Neurology 1997；49：1749―51.
lvanez V, Soler R, Barreiro P. Hypnic headache syndrome：a casewith good response to indomethacin. Cephalalgia 1998；18：
225―6.
Martins IP, Gouveia RG. Hypnic headache and travel across timezones：a case report. Cephalalgia 2001；21：928―31.
Morales-Asin F, Mauri JA, Iniguez C, Espada F, Mostacero E. The
hypnic headache syndrome：report of three new cases. Cepha-74

国際頭痛分類第 2 版

lalgia 1998；18：157―8.
Newman LC, Lipton RB, Solomon S. The hypnic headache syndrome：a benign headache disorder of the elderly. Neurology
1990；40：1904―5.
Raskin NH. The hypnic headache syndrome. Headache 1988；28：
534―6.
Ravishankar K. Hypnic headache syndrome. Cephalalgia 1998；
18：358―9.
4.6 Primary thunderclap headache
Bassi P, Bandera R, Loiero M, Tognoni G, Mangoni A. Warning
signs in subarachnoid hemorrhage：a cooperative study. Acta
Neurol Scand 1991；84：277―81.
Dodick DW, Brown RD, Britton JW, Huston J. Nonaneurysmal
thunderclap headache with diffuse, multifocal, segmental and reversible vasospasm. Cephalalgia 1999；19：118―23.
Garg RK. Recurrent thunderclap headache associated with reversible vasospasm causing stroke. Cephalalgia 2001；21：78―9.
Landtblom AM, Fridriksson S, Boivie J, Hillman J, Johansson G, Johansson I. Sudden onset headache：a prospective study of features incidence and causes. Cephalalgia 2002；22：354―60.
Linn FHH, Rinkel GJE, Algra A, van Gijn J. Headache characteristics in subarachnoid haemorrhage and benign thunderclap headache. J Neurol Neurosurg Psychiat 1998；65：791―3.
Linn FHH, Rinkel GJE, Algra A, van Gijn J. Follow-up of idiopathic
thunderclap headache in general practice. J Neurol 1999；246：
946―8.
Linn FHH, Wijdicks EFM. Causes and management of thunderclap headache：a comprehensive review. The Neurologist
2002；8：279―89.
Markus HS. Aprospective follow-up of thunderclap headache mimicking subarachnoid haemorrhage. J Neurol Neurosurg Psychiat
1991；54：1117―25.
Maurino J, Saposnik G, Lepera S, Rey RC, Sica RE. Multiple simultaneous intracerebral haemorrhages. Arch Neurol 2001；58：
629―32.
Nowak DA, Rodiek SO, Henneken S, Zinner J, Schreiner R, Fuchs
H-H, Topka H. Reversible segmental cerebral vasoconstriction（Call-Fleming syndrome）：are calcium channel inhibitors a potential treatment option? Cephalalgia 2003；23：218―22.
Sturm JW, Macdonell RAL. Recurrent thunderclap headache associated with reversible intracerebral vasospasm causing stroke.
Cephalalgia 2000；20：132―5.
Slivka A, Philbrook B. Clinical and angiographic features of thunderclap headache. Headache 1995；35：1―6.

Wijdicks EFM, Kerkhoff H, van Gjin J. Cerebral vasospasm andunruptured aneurysm in thunderclap headache. Lancet 1988；
ii：1020.
Witham TF, Kaufmann AM. Unruptured cerebral aneurysm producing a thunderclap headache. Am J Emergency Med 2000；
1：88―90.
4.7 Hemicrania continua
Antonaci F, Pareja JA, Caminero AB, Sjaastad O. Chronic paroxysmal hemicrania and hemicrania continua：anaesthetic blockades of pericranial nerves. Funct Neurol 1997；1：11―5.
Antonaci F, Pareja JA, Caminero AB, Sjaastad O. Chronic paroxysmal hemicrania and hemicrania continua. Parenteral indomethacin：the Indotest . Headache 1998；8：235―6.
Bordini C, Antonaci F, Stovner LJ, Schrader H, Sjaastad O. Hemicrania continua ：a clinical review. Headache 1991；31：20―6.
Newman LC, Lipton RB, Solomon S. Hemicrania continua：ten
new cases and a review of the literature. Neurology 1994；44：
2111―4.
Pareja J, Antonaci F, Vincent M. The hemicrania continua diagnosis. Cepahalalgia 2002；7：563―4.
Pareja J, Vincent M, Antonaci F, Sjaastad O. Hemicrania continua：diagnostic criteria and nosologic status. Cepahalalgia
2001；9：874―7.
Sjaastad O, Antonaci F. Chronic paroxysmal hemicrania（CPH）and
hemicrania continua：transition from one stage to another.
Headache 1993；33：551―4.
Sjaastad O, Antonaci F. Apiroxicam derivative partly effective inchronic paroxysmal hemicrania and hemicrania continua. Headache 1995；35：549―50.
Sjaastad O, Spierings EL. Hemicrania continua：another headacheabsolutely responsive to indomethacin. Cephalalgia 1984；4：
65―70.
4.8 New daily-persistent headache
Evans RW, Rozen TD. Etiology and treatment of new daily persistent headache. Headache 2001；4：830―2.
Goadsby PJ, Boes C. New daily persistent headache. J Neurol Neurosurg Psychiat 2002；72（Suppl 2）：ii6―ii9.
Li D, Rozen TD. The clinical characterisation of new daily persistent headache. Cephalalgia 2002；22：66―9.
Silberstein SD, Lipton RB, Solomon S, Mathew NT. Classifi-cationof daily and near daily headaches：proposed revisions to the
IHS-criteria. Headache 1994；34：1―7.

第 2 部（Part Two）
二次性頭痛（The secondary headaches）
頭頸部外傷による頭痛（Headache attributed to head and neck trauma）
頭頸部血管障害による頭痛（Headache attributed to cranial or cervical vascular disorder）
非血管性頭蓋内疾患による頭痛（Headache attributed to non-vascular intracranial disorder）
物質またはその離脱による頭痛（Headache attributed to a substance or its withdrawal）
感染症による頭痛（Headache attributed to infection）
ホメオスターシスの障害による頭痛（Headache attributed to disturbance of homoeostasis）
頭蓋骨、頸、眼、耳、鼻、副鼻腔、歯、口あるいはその他の顔面・頭蓋の構成組織の障害に起因する頭痛あるいは顔面痛（Headache or facial pain attributed to disorder of cranium, neck, eyes, ears, nose, sinuses, teeth, mouth or other facial or cranial structures）
精神疾患による頭痛（Headache attributed to psychiatric disorder）

76

国際頭痛分類第 2 版

二次性頭痛の緒言ある患者に、頭痛が初発し、または、新しい頭痛タイプが発生し、同時に脳腫瘍が発育している場合には、頭した。
このため、診断基準を以下のように配列する。

痛は腫瘍に続発するものであると結論するのが自然である。このような患者は、その頭痛が症候的に片頭痛、緊

二次性頭痛の診断基準：

張型頭痛または群発頭痛であっても、7．
4「脳腫瘍による

A． 頭痛は、以下の（または以下に列挙した）特徴のう頭痛」の診断のみが与えられる。換言すれば、その他のち 1 項目（または複数）を有し、かつ C および D疾患と併発する新規の頭痛が生じ、その疾患が頭痛の原を満たす（注 1、2）因となると認定された場合は、常に二次性と診断される。

B． 他の疾患が、頭痛の原因となることが証明されていある患者に、前々からあるタイプの一次性頭痛があり、る

その頭痛がその他の疾患の発生と時期的に一致して悪化

C． 頭痛が他の疾患と時期的に一致して起こる、または、した場合は、状況が異なる。国際頭痛分類第 1 版では、頭痛が他の疾患と因果関係を示す他の証拠が存在す

議論を重ねた末に、新たな頭痛のみを二次性とみなすこる（あるいはその両方の場合）とができる、という結論に達した。しかし、第 2 版の作

D． 頭痛は原因疾患の治療成功または自然寛解後、3 ヵ業中に、それが容認しがたい状況も発生することが明ら月以内に（これより短期間になる疾患もある）大幅かになった。過去に片頭痛発作を 10 回経験した患者が、に軽減または消失する（注 3）

頭部外傷後に週 2 回の片頭痛発作が出現するようになり、その頭痛により日常生活が支障をきたすようになっ注：

た場合はどう扱うのか。第 1 版の取り決めに従えば、そ1．多くの二次性頭痛について、頭痛そのものの特徴は、の患者の診断は片頭痛に限定される。別の例としては、文献にあまり報告されていない。記述が十分であっても、脳腫瘍に伴い、既存の緊張型頭痛が、その性状を保持し診断上重要な所見は、ふつうほとんど書かれていない。

ながら悪化した患者の場合である。以前には 7．
4「脳腫瘍すなわち、標準基準セット中の診断基準 A は、因果関係による頭痛」の診断を与えることができなかった。また、の確立にはたいてい寄与しない。しかし、B、C および D

過去には薬物乱用頭痛と診断できる余地はなかった。この基準は、因果関係の確立に役立つことが多い。そこでれは薬物乱用頭痛が常に一次性頭痛（通常は片頭痛）の基準 A は病像定義に用いるだけではなく、頭痛について悪化によるものであり、一次性頭痛の病名が唯一の診断

知りうる限りを記述したり、いかに理解不足かを示す目

名として残るためである。

的に用いることが可能である。これが基準 A の記載形式

以上の理由から、われわれは、十分な科学的研究によ（formulation）
として、今のところさまざまな形式を許しり頭痛の原因として知られる他の疾患と、時期的に一致ている理由である。これに触発されて、二次性頭痛の性して著しく悪化した一次性頭痛についての診断および状に関する研究が進み、最終的に大部分の二次性頭痛のコード化について、新たな方法を導入する。上記の患者基準 A が、いっそう明確に定義されるようになることをは、これより一次性頭痛と二次性頭痛の 2 つの診断を持期待している。

つことが可能である。理論的に、新体系は旧体系よりも

2．頭痛に関する情報が全く得られていない場合には、解釈の幅が広がった。しかし実際は、診断が不適切にな「頭痛の性状に特有なものはない」と記述する。

る場合には、旧体系は無視されてきた。新体系の問題点

3．基準 D は必ずしも確実なものではない。原因疾患がは、他疾患と関連して一次性頭痛が悪化した場合に、一不治ないし改善しないケースも想定される。このような次性頭痛の診断のみとするか、二次性頭痛の診断も追加場合には、D を「適切な検査によりその他の原因を除外するかを、判断しなければならないことである。2 つの診できる」と置き換えてもよい。多くの症例で、十分に追断をつける場合の根拠となる要素としては、時期的によ跡できないか、寛解までに必要な予想時間が経過する前

く一致していること、一次性頭痛の著しい悪化のあるこに診断を下さなければならない。このような症例の大部と、観察された方法において他疾患が一次性頭痛を悪化

分の頭痛は、「『疾患』による頭痛の疑い」としてコードさせたという他の証拠のあること、他疾患の治癒または化すべきである。基準 D が満たされた場合に限り、確実

軽快後に頭痛の改善があることである。

な因果関係が完全な信頼性を持って確立することができ

国際頭痛分類第 1 版では、二次性頭痛の診断基準は多る。特にこのことは、既存の一次性頭痛がその他の疾患

岐にわたり、頭痛の性状に関する情報がしばしば不足しにより悪化したという状況下にいえることである。例をていた。国際頭痛分類第 2 版では、フォーマットを標準あげると、ほかの点では 1．
5．
1「慢性片頭痛」の基準を満化し、頭痛の性状を可能な限りより多く記載することにたす患者の大多数は薬物乱用があり、その乱用中止後に国際頭痛分類第 2 版

77

頭痛は改善する。乱用薬物の離脱がなされる前の患者の多くの場合、基準 D は、推定原因の治癒、自然寛解ま取り決め（default rule）としては、先行する片頭痛サブ

たは除去後に頭痛が改善するまでの制限時間を持っていタイプ（通常は 1．
1「前兆のない片頭痛」）、1．
6．
5「慢性る。この制限時間は通常 3 ヵ月であるが、一部の二次性片頭痛の疑い」、8．
2．
8「薬物乱用頭痛の疑い」の三つを頭痛ではさらに短くなる。3 ヵ月（またはそれより短い期

コード化すべきである。薬物を離脱後、2 ヵ月以内に頭痛限）後に頭痛の持続がみられる場合には、頭痛が実際にが改善しない場合には、8．
2「薬物乱用頭痛」の基準 D

推定原因に続発したものか否かを疑うべきである。3 ヵを満たさないため、この頭痛診断を破棄し、1．
5．
1「慢性月後にも継続する二次性頭痛はしばしば経験される。し片頭痛」を適用する。薬物乱用があり、ほかに 2．
3「慢性かし大部分は病因が科学的に証明されたものではない。

緊張型頭痛」の基準を満たしている患者にも、同様のルー

このようなケースについては、「『特定疾患』による慢性ルを適用する。

頭痛」として付録に掲載する。

78

国際頭痛分類第 2 版

5．頭頸部外傷による頭痛（Headache attributed to head and!
or neck trauma）
5．
1

急性外傷後頭痛（Acute post-traumatic headache）
5．
1．
1

合には、外傷による二次性頭痛としてコード化する。頭後頭痛（Acute post-traumatic headache at-痛が片頭痛、緊張型頭痛または群発頭痛の特徴を有する

tributed to moderate or severe head in-

場合もこれに該当する。既存の一次性頭痛が外傷と一致

jury）

して増悪した場合には、2 通りの可能性が存在するため、軽症頭部外傷による急性外傷後頭痛判定が必要となる。このような患者の診断は、既存の一（Acute post-traumatic headache attrib-

次性頭痛の診断のみとすることも、あるいは、既存の一uted to mild head injury）

次性頭痛および外傷による頭痛の両者として診断するこ

5．
1．
2

5．
2

慢 性 外 傷 後 頭 痛（Chronic post-traumatic head-とも可能である。外傷による頭痛の診断を追加する際のache）

裏づけになる要素としては、外傷と頭痛とが時期的によ

5．
2．
1

5．
2．
2

中等症または重症頭部外傷による慢性外傷

く一致していること、既存の頭痛の著しい悪化のあるこ

後 頭 痛（Chronic post-traumatic headacheと、特定の種類の外傷が一次性頭痛を悪化させたという

attributed to moderate or severe head in-

確実な証拠のあること、最終的に外傷軽快後の頭痛の改

jury）

善があることである。

軽症頭部外傷による慢性外傷後頭痛（Chronic post-traumatic headache attributed to mild head injury）

5．
3
5．
4
5．
5

確定か、疑いか、または慢性か？
多くの二次性頭痛の場合、診断の確定は、原因疾患のむち打ち損傷による急性頭痛（Acute headache at-治療による改善または自然寛解後、所定時間内に頭痛がtributed to whiplash injury）

消失または著明に改善した場合に限られる。その場合、むち打ち損傷による慢性頭痛（Chronic headache

時間的関連性が因果関係を示す証拠の必須な部分とな

attributed to whiplash injury）

る。外傷の場合はこれと異なる。頭痛の発症と外傷が時

外傷後頭蓋内血腫による頭痛（Headache attrib-

期的に一致することにより因果関係が確立する一方、外

uted to traumatic intracranial haematoma）

傷後にしばしば頭痛が慢性化することはよく知られてい

5．
5．
1

硬膜外血腫による頭痛（Headache attrib-

る。頭部外傷後に、頭痛の継続がみられる場合には、5．
2uted to epidural haematoma）「慢性外傷後頭痛」と診断する。回復までに十分な時間が硬膜下血腫による頭痛（Headache attrib-

経過するまでは（受傷後 3 ヵ月間）
、診断基準を満たして

uted to subdural haematoma）

いる限りにおいて、5．
1「急性外傷後頭痛」と定義される。

5．
5．
2
5．
6

新しい頭痛の発症が既知の外傷と時期的に一致する場

中等症または重症頭部外傷による急性外傷

その他の頭頸部外傷による頭痛（Headache attrib-

むち打ち損傷後も同一の原則を適用する。
「頭頸部外傷uted to other head and!
or neck trauma）

による頭痛の疑い」と診断する選択肢はない。

5．
6．
1

その他の頭頸部外傷による急性頭痛（Acute headache attributed to other head

緒

言

and!
or neck trauma）
その他の頭頸部外傷による慢性頭痛

頭痛は、頭頸部または脳の外傷後に発現しやすい症状（Chronic headache attributed to otherである。しばしば頭部外傷に起因する頭痛は、めまい、

head and!
or neck trauma）

集中困難、神経質、人格変化、不眠などの症状を随伴す

開頭術後頭痛（Post-craniotomy headache）

る。このような症状群は外傷後症候群（post-traumatic

5．
7．
1

急性開頭術後頭痛（Acute post-craniotomy

syndrome）として知られているが、頭痛はそのなかでheadache）

もっとも目立つのが通例である。

5．
6．
2

5．
7

5．
7．
2

慢性開頭術後頭痛（Chronic post-craniotomy headache）

頭部外傷後は、さまざまな頭痛パターンが出現するが、一次性頭痛に酷似した頭痛も現れうる。その場合に最も多いのは緊張型頭痛で、患者の 80％ 以上にみられる。前

全般的なコメント

兆のある、または前兆のない典型的な片頭痛が誘発されるほか、群発様症候群が認められたという少数の報告例

一次性頭痛か、二次性頭痛か、またはその両方か？

もある。

国際頭痛分類第 2 版

外傷発生直後または受傷後数日以内に頭痛が出現する

79

5．
1．
2 軽症頭部外傷による急性外傷後頭痛

場合には、頭痛と頭頸部外傷の因果関係を確立するのは容易である。一方、受傷後数週〜数ヵ月も経過してから

診断基準：

頭痛が出現する場合、これらの頭痛の多くは緊張型頭痛

A． C および D を満たす頭痛で、頭痛の性状に特有なものパターンを示し、かつ一般集団における緊張型頭痛の有病率が極めて高いので、頭痛と頭頸部外傷の因果関係のはない
B． 頭部外傷は次の全項目を満たすを確立するのは極めて困難である。このような遅発性外1．意識消失は全くないか、30 分未満

傷後頭痛については、事例報告があるのみで、患者対照

2．グラスゴー昏睡尺度（GCS）13 以上

研究はなされていない。

3．脳震盪を示す症候

頭部外傷またはむち打ち損傷後の転帰不良に関係する

C． 頭痛は頭部外傷後、7 日以内に出現する

危険因子はいくつか知られている。外傷後頭痛のリスク

D． 以下の項目のうちいずれか 1 項目を満たす

は、女性の方が高く、高齢ほど早期かつ完全な回復は少1．頭痛は頭部外傷後、3 ヵ月以内に消失するなくなる。衝撃時の頭位（回転または斜位）など機械的

2．頭痛は持続しているが、頭部外傷から 3 ヵ月を経

因子は、外傷後の頭痛リスクを増加させる。外傷の重症

過していない度と外傷後症候群の重症度の因果関係については未確定である。頭部外傷が重症なほど外傷後頭痛の頻度は低い

コメント：とする研究が、多少の異論はあるものの、大部分を占め

軽症頭部外傷は、認知異常、行動異常および意識異常る。しかし、外傷がごく軽い場合は、頭頸部外傷と頭痛からなる症状複合体を惹起することがあるが、GCS は 13の因果関係を確立するのは難しい。

以上である。神経所見、神経画像検査（CT スキャン、頭痛の慢性化における訴訟の関与については論争があ

MRI）、脳波、誘発電位、髄液所見、前庭機能検査、神経る。事故被害者が補償を得られない国では頭痛が少ない

心理検査に異常のあることも、ないこともある。上記のという研究がある。5．
2「慢性外傷後頭痛」および 5．
4

いずれかの異常が、予後を変えたり、治療に寄与したり「むち打ち損傷後慢性頭痛」は外傷後症候群の一部であるするという証拠はない。上記の検査は、外傷後頭痛を訴ことが多く、そのような場合には器質的因子と心理社会えている患者に対するルーチン検査とみなすべきではな的因子との間の複雑な相互関係を評価するのは難しい。

い。これらは、ケースバイケース、もしくは研究目的で
考慮する。

5．
1 急性外傷後頭痛5．
2 慢性外傷後頭痛
5．
1．
1 中等症または重症頭部外傷による急性外傷後頭痛

慢性外傷後頭痛は、外傷後症候群の一部であることが多く、平衡障害、集中困難、作業能力低下、易刺激性、

診断基準：

抑うつ気分、睡眠障害などさまざまな症状がこれに含まA． C および D を満たす頭痛で、頭痛の性状に特有なもれる。法的解決と慢性外傷後頭痛の時間的プロファイルのはない
B． 頭部外傷は少なくとも以下の 1 項目を満たすの因果関係は明らかになっていないが、患者が仮病か補償金目当てかを注意深く判定することは重要である。

1．30 分を超える意識消失
2．グラスゴー昏睡尺度（GCS）13 未満
3．48 時間を超える外傷後健忘（post-traumatic am-5．
2．
1 中等症または重症頭部外傷による慢性外傷後頭痛

nesia）
4．脳外傷（脳血腫、脳内・くも膜下出血、脳挫傷または頭蓋骨折のいずれか一つ以上）を示す画像所見
C． 頭痛は、頭部外傷後または外傷後に意識を回復してから、7 日以内に出現する
D． 以下の項目のうちいずれか 1 項目を満たす

診断基準：
A． C および D を満たす頭痛で、頭痛の性状に特有なものはない
B． 頭部外傷は、少なくとも以下の 1 項目を満たす
1．30 分を超える意識消失
2．グラスゴー昏睡尺度（GCS）13 未満

1．頭痛は頭部外傷後、3 ヵ月以内に消失する

3．48 時間を超える外傷後健忘

2．頭痛が持続しているが、頭部外傷から 3 ヵ月を経

4．脳外傷（脳血腫、脳内・くも膜下出血、脳挫傷ま過していないたは頭蓋骨折のいずれか一つ以上）を示す画像所見80

国際頭痛分類第 2 版

C． 頭痛は、頭部外傷後または外傷後に意識を回復してから、7 日以内に出現する
D． 頭痛は頭部外傷後、3 ヵ月以上持続する

害 特 別 専 門 委 員 会（Quebec Task Force on WhiplashAssociated Disorders）は 5 つのカテゴリーからなる分類を提唱した。この分類法はプロスペクティブな研究に有用であると思われる。むち打ち後症候群の発生率は、各5．
2．
2 軽症頭部外傷による慢性外傷後頭痛

国間でかなりの差がみられるが、この差はおそらく補償の期待度と関係している。

診断基準：
A． C および D を満たす頭痛で、頭痛の性状に特有なも

5．
4 むち打ち損傷による慢性頭痛のはない
B． 頭部外傷は次の全項目を満たす
1．意識消失は全くないか、30 分未満

診断基準：
A． C および D を満たす頭痛で、頭痛の性状に特有なものはない

2．グラスゴー昏睡尺度（GCS）13 以上
3．脳震盪を示す症候

B． むち打ち（突然かつ有意の頸部の加速・減速運動）
を経験しており、その際に頸部痛を伴う

C． 頭痛は頭部外傷後、7 日以内に出現する
D． 頭痛は頭部外傷後、3 ヵ月を超えて持続する

C． 頭痛はむち打ち損傷後、7 日以内に出現する
D． 頭痛はむち打ち損傷後、3 ヵ月以上持続する

コメント：
軽度の頭部外傷は認知異常、行動異常および意識異常

コメント：からなる症状複合体を惹起することがあるが、GCS は 13

むち打ち損傷後慢性頭痛は外傷後症候群の一部である

以上である。神経所見、神経画像検査（CT スキャン、ことが多い。係争中の訴訟が頭痛慢性化に関連している

MRI）、脳波、誘発電位、髄液所見、前庭機能検査、神経という確証はない。患者が仮病か補償金目当てかを注意

心理検査に異常のあることも、ないこともある。上記の深く判定することが重要である。

いずれかの異常が予後を変化させたり、または治療に寄与したりするとの証拠はない。上記の検査は、外傷後頭

5．
5 外傷後頭蓋内血腫による頭痛痛を訴えている患者に対するルーチン検査とみなすべきではない。これらは、ケースバイケース、もしくは研究目的で考慮する。

他疾患にコード化する：
外傷後脳内・くも膜下出血による頭痛、あるいは外傷
性脳内血腫による頭痛は、5．
1．
1「中等度〜重度の頭部外5．
3 むち打ち損傷による急性頭痛

傷による急性外傷後頭痛」、あるいは 5．
2．
1「中等度〜重度の頭部外傷による慢性外傷後頭痛」としてコード化す

診断基準：

る。

A． C および D を満たす頭痛で、頭痛の性状に特有なも
のはない

5．
5．
1 硬膜外血腫による頭痛

B． むち打ち（突然かつ有意の頸部の加速・減速運動）
を経験しており、その際に頸部痛を伴う
C． 頭痛はむち打ち損傷後、7 日以内に出現する
D． 以下の項目のうちいずれか 1 項目を満たす

診断基準：
A． C および D を満たす急性発症の頭痛で、頭痛の性状に特有なものはない

1．頭痛はむち打ち損傷後、3 ヵ月以内に消失する

B． 硬膜外血腫の神経画像所見

2．頭痛は持続しているが、むち打ち損傷から 3 ヵ月

C． 頭痛は血腫発現後、数分〜24 時間以内に出現するは経過していない

D． 以下の項目のうちいずれか 1 項目を満たす
1．頭痛は血腫除去後、3 ヵ月以内に消失する

コメント：「むち打ち」という用語は、一般に突然の頸部の加速・2．頭痛は持続しているが、血腫除去から 3 ヵ月は経過していない減速運動（大多数の症例は交通事故が原因）を指す。臨床像は、頸部に関係する症候のほか、頸部外身体的障害、コメント：

神経感覚障害、行動障害、認知障害、情動障害があり、硬膜外血腫は、中等度頭部外傷の後、数時間以内に発その病態および発現・進展様式は時間の経過につれて大生する。常に局所徴候および意識障害に伴う緊急手術が幅に変動する。頭痛は、むち打ち損傷症候群において極必要となる。

めて一般的な症状である。ケベックむち打ち損傷関連障国際頭痛分類第 2 版

81

5．
5．
2 硬膜下血腫による頭痛5．
6．
2 その他の頭頸部外傷による慢性頭痛

診断基準：

診断基準：

A． C および D を満たす急性または進行性の頭痛で、頭A． C および D を満たす頭痛で、頭痛の性状に特有なも痛の性状に特有なものはない
B． 硬膜下血腫の神経画像所見のはない
B． 上記以外（5．
1〜5．
5）のタイプの頭頸部外傷を示す

C． 頭痛は血腫発現後、24〜72 時間以内に出現する
D． 以下の項目のうちいずれか 1 項目を満たす

証拠C． 頭痛の出現と頭頸部外傷が時期的に一致する場合、1．頭痛は血腫除去後、3 ヵ月以内に消失するあるいは因果関係を確立できるその他の証拠が存在

2．頭痛は持続しているが、血腫除去から 3 ヵ月は経する場合

過していないコメント：

D． 頭痛は頭頸部外傷後、3 ヵ月以上持続する

5．
7 開頭術後頭痛

異なるタイプの硬膜下血腫は、その時間的プロファイ
ルに従って鑑別すべきである。急性および亜急性血腫は、

5．
7．
1 急性開頭術後頭痛

ふつう明確な頭部外傷後に生じる。頭痛はしばしば認められる（11〜53％）が、局在徴候および意識障害のため

診断基準：に隠蔽される。慢性硬膜下血腫では、頭痛はさらに高頻

A． C および D を満たすさまざまな強度の頭痛（開頭術部位が最も痛む）

度（最高 81％）であり、たとえ軽くとも主要な症状になりうる。原因となる頭部外傷は、些細なことが多く、患B． 開頭術は頭部外傷以外の目的で実施された（注 1）

者が忘却している場合があり、診断を難しくしている。

C． 頭痛は開頭術後、7 日以内に出現する

進行性頭痛が認められる高齢患者で、特になんらかの認

D． 以下の項目のうちいずれか 1 項目を満たす

知障害や軽度の局在徴候を伴う場合には、常に慢性硬膜

1．頭痛は開頭術後、3 ヵ月以内に消失する

下血腫を考慮に入れるべきである。両側性硬膜下血腫は、

2．頭痛は持続しているが、開頭術から 3 ヵ月は経過していない

低髄液圧の合併症である可能性がある。両側性硬膜下血腫による頭痛は、5．
5．
2「硬膜下血腫による頭痛」にコード化する。髄液圧低下の場合の頭痛は、はじめは体位性

注：であり、体位性がその後も残ることもあれば、持続性に

1．開頭術が頭部外傷を目的とした場合は、5．
1．
1「中等移行することもある。

度〜重度の頭部外傷による急性外傷後頭痛」としてコー
ド化する。

5．
6 その他の頭頸部外傷による頭痛5．
7．
2 慢性開頭術後頭痛5．
6．
1 その他の頭頸部外傷による急性頭痛
診断基準：
診断基準：

A． C および D を満たすさまざまな強度の頭痛（開頭術

A． C および D を満たす頭痛で、頭痛の性状に特有なものはない
B． 上記（5．
1〜5．
5）以外のタイプの頭頸部外傷を示す
証拠

部位が最も痛む）
B． 開頭術は頭部外傷以外の目的で実施された（注 1）
C． 頭痛は開頭術後、7 日以内に出現する
D． 頭痛は開頭術後、3 ヵ月以上持続する

C． 頭痛の出現と頭頸部外傷が時期的に一致する場合、
あるいは因果関係を確立できるその他の証拠が存在

注：

する場合

1．開頭術が頭部外傷を目的とした場合は、5．
2．
1「中程D． 以下の項目のうちいずれか 1 項目を満たす
1．頭痛は頭頸部外傷後、3 ヵ月以内に消失する

度または重度頭部外傷による慢性外傷後頭痛」としてコード化する。

2．頭痛は持続しているが、頭頸部外傷から 3 ヵ月は経過していない

コメント：
手術直後の頭痛の発生は、開頭術後の患者の 80％ にも及ぶことがあるが、ほとんどの患者は 7 日以内に消失する。手術に関連して持続性（3 ヵ月間を超える）の頭痛を

82

国際頭痛分類第 2 版

発現するのは、4 分の 1 に満たない。後頭蓋窩手術（特に聴神経腫瘍のため後頭下開頭術の際）は、開頭術後頭痛を伴う可能性が高い。
慢性開頭術後頭痛の病因は不明であるが、髄膜の炎症、神経の絞扼、硬膜と筋の癒着、そのほかの機序が関与しうる。骨形成的頭蓋形成術を行うなど手術手技を変更す
れば、筋・筋膜と直下の硬膜の癒着を防止し、開頭術後頭痛の発生率を下げることができる。
［文献］
5.1, 5.2 Acute and chronic post-traumatic headache
Branca B, Giordani B, Lutz T, Saper JR. Self-report of cognitionand objective test performance in posttraumatic headache.
Headache 1996；36：300―6.
Duckro PN, Chibnall JT, Tomazic TJ. Anger, depression, and disability：a path analysis of relationships in a sample of chronic
posttraumatic headache patients. Headache 1995；35：7―9.
Editorial. Definition of mild traumatic brain injury. J Head Trauma
Rehabil 1993；6：86―7.
Elkind AH. Headache and head trauma. Clin J Pain 1989；5：77―
87.
Evans RW. Some observations on whiplash injuries. Neurol Clin
1992；10：975―98.
Gfeller JD, Chibnall JT, Duckro PN. Postconcussion symptoms andcognitive functioning in posttraumatic headache patients. Headache 1994；34：503―7.
Gilkey SJ, Ramadan NM, Aurora TK, Welch KM. Cerebral bloodflow in chronic posttraumatic headache. Headache 1997；37：
583―7.
Haas DC. Chronic postraumatic headaches classified and compared with natural headaches. Cephalalgia 1996；16：486―93.
Hachinski VV. Posttraumatic headache. Arch Neurol 2000；57：
1780.
Jimenez MD. Cefalea postraumatica. In：Cefaleas secundarias. F.
Titus. C. Targa, JM Lainez, eds. Ediciones Ergon. Madrid. 1995：
pp. 17―36.
Keidel M, Ramadan N. Acute posttraumatic headache. In：The
Headaches. Olesen J, Tfelt-Hansen P, Welch KMA（eds）. Lippincott & Wilkins. Philadelphia 2000：pp. 765―70.
Kelly JP, Rosenberg JH. Diagnosis and management of concussionin sports. Neurology 1997；48：575―80.
Landy PJB. Neurogical sequelae of minor head and neck injuries.
Injury 1998；29：129―206.
Lanzi G, Balottin U, Borgatti R, De Agostini G, Pezzota S, Spanu G.
Late post-traumatic headache in pediatric age. Cephalalgia
1985；5：211―5.
Martelli MF, Grayson RL, Zasler ND. Posttraumatic headache：
neuropsychological and psychological effects and treatment implications. J Head Trauma Rehabil 1999；14：49―69.
Packard RC. Epidemiology and pathogenesis of posttraumaticheadache. J Head Trauma Rehabil 1999；14：9―21.
Packard RC. Treatment of chronic daily posttraumatic headachewith divalproex sodium. Headache 2000；40：736―9.
Packard RC, Ham LP. Posttraumatic headache：determining
chronicity. Headache 1993；33：133―4.
Packard RC, Ham LP. Pathogenesis of posttraumatic headache andmigraine：a common headache pathway? Headache 1997；37：
142―52.
Packard RC, Weaver R, Ham LP. Cognitive symptoms in patientswith posttraumatic headache. Headache 1993；33：365―8.
Ramadan N, Keidel M. Chronic posttraumatic headache. In：The
Headaches. Olesen J, Tfelt-Hansen P, Welch KMA（eds）. Lippincott & Wilkins. Philadelphia 2000：pp. 771―80.
Weiss HD, Stern BJ, Goldberg J. Postraumatic migraine：chronic
migraine precipitated by minor head and neck trauma. Headache 1991；31：451―6.
Yagamuchi M. Incidence of headache and severity of head injury.
Headache 1992；32：427―31.
Zasler ND. Posttraumatic headache：caveats and controversies. J
Head Trauma Rehabil 1999；14：1―8.
5.3, 5.4 Acute and chronic headache attributed to whiplash injury
Bono G, Antonaci F, Ghirmai S, D Angelo F, Berger M, Nappi G.
Whiplash injuries：clinical picture and diagnosis workup. Clin
Exp Rheumatol 2000；18（S19）：S23―S28.
Borchgrevink GE, Kaasa A, McDonagh D, Stiles TC, Haraldseth O,
Lereim I. Acute treatment of whiplash neck sprain injuries. A
randomized trial of treatment during the first 14 days after a car
accident. Spine 1998；23：25―31.
Cassidy J（ed）.Scientific Monograph of the Quebec Task Force on
Whiplash Associated Disorders：redefining whiplash and its
management. Spine 1995；20：S8.
Cassidy JD, Carrol LJ, Cote P, Lemstra M, Berglund A, Nygren A.
Effect of eliminating compensation for pain and suffering on theoutcome of insurance claims for whiplash injury. N Engl J Med
2000；342：1179―86.
Cote P, Cassidy JD, Carroll L. Is a lifetime history of neck injury ina traffic collision associated with prevalent neck pain, headacheand depressive symptomatology? Accid Anal Prev 2000；32：
151―9.
Evans RW. Some observations on whiplash injuries. Neurol Clin
1992；10：975―98.
Evans RW, Evans RI, Sharp MJ. The physician survey on the postconcussion and whiplash syndromes. Headache 1994；34：268―
74.
Hagstrom Y, Carlsson J. Prolonged functional impairments after
whiplash injury. Scand J Rehabil Med 1996；28：139―46.
Karlsborg M, Smed A, Jespersen H, Stephensen S, Cortsen M, Jennum P, Herning M, Korfitsen E, Werdelin L. A prospective studyof 39 patients with whiplash injury. Acta Neurol Scand 1997；
95：65―72.
Keidel M, Rieschke P, Stude P, Eisentraut R, van Schayck R, Diener H. Antinociceptive reflex alteration in acute posttraumaticheadache following whiplash injury. Pain 2001；92：319―26.
Kolbinson DA, Epstein JB, Burgess JA. Temporomandibular disorders, headaches, and neck pain following motor vehicle accidents and the effect of litigation：review of the literature. J Orofac Pain 1996；10：101―25.
Magnusson T. Extracervical symptoms after whiplash trauma.
Cephalalgia 1994；14：223―7.
Obelieniene D, Bovim G, Schrader H, Surkiene D, Mickeviciene D,
Miseviciene I, Sand T. Headache after whiplash：a historical cohort study outside the medico-legal context. Cephalalgia 1998；
18：559―64.
Obelieniene D, Schrader H, Bovim G, Miseviciene I, Sand T. Pain
after whiplash：a prospective controlled inception cohort study.
J Neurol Neurosurg Psychiat 1999；66：279―83.
Pettersson K, Hildingsson C, Toolanen G, Fagerlund M, Bjornebrink J. MRI and neurology in acute whiplash trauma. No correlation in prospective examination of 39 cases. Acta Orthop
Scand 1994；65：525―8.

国際頭痛分類第 2 版
Radanov BP, Sturzenegger M, Di Stefano G, Schnidrig A, Aljinovic
M. Factors influencing recovery from headache after common
whiplash. BMJ 1993；307：652―5.
Radanov BP, Begre S, Sturzenegger M, Augustiny KF. Course ofpsychological variables in whiplash injury. a 2-year follow-up
with age, gender and education pair-matched patients. Pain
1996；64：429―34.
Schrader H, Obelieniene D, Bovim G, Surkiene D, Mickeviciene D,
Miseviciene I, Sand T. Natural evolution of late whiplash syndrome outside the medicolegal context. Lancet 1996；347：
1207―11.
Sturzenegger M, Radanov BP, Di Stefano G. The effect of accident
mechanisms and initial findings on the long-term course of whiplash injury. J Neurol 1995；242：443―9.
Wallis BJ, Lord SM, Barnsley L, Bogduk N. The psychological profiles of patients with whiplash-associated headache. Cephalalgia
1998；18：101―5.
5.7 Post-craniotomy headache
Feghali JG, Elowitz EH. Split calvarial graft cranioplasty for theprevention of headache after retrosigmoid resection of acoustic
neuromas. Laryngoscope. 1998；108：1450―2.
Ferber J, Juniewicz H, Glogowska E, Wronski J, Abraszko R, Mierzwa J. Tramadol for postoperative analgesia in intracranial surgery. Its effect on ICP and Cpp. Neurologia i Neurochirurgia Polska. 2000；34（6 Suppl）：70―9.
Fetterman BL, Lanman TH, House JW. Relief of headache by cranioplasty after skull base surgery. Skull Base Surg 1997；7：1―
4.
Hanson MB, Glasscock ME, Brandes JL, Jackson CG. Medical treatment of headache after suboccippital acoustic tunour removal.
Laryngoscope 1998；108：1111―4.
Hagell P. Postoperative pain control after craniotomy. J Neuroscience Nursing 1999；31：47―9.
Harner SG, Beatty CW, Ebersold MJ. Headache after acoustic
neuroma excision. Am J Otol 1993；14：552―5.
Harner SG, Beatty CW, Ebersold MJ. Impact of cranioplasty on
headache after acoustic neuroma removal. Neurosurgery 1995；
36：1097―9.
Jackler R, Pitts L. Acoustic neuroma. Neurosurg Clin North Am
1990；1：199―223.
Kaur A, Selwa L, Fromes G, Ross DA. Persistent headache after
supratentorial craniotomy. Neurosurgery 2000；47：633―6.
Koperer H, Deinsberger W, Jodicke A, Boker DK. Postoperative
headache after suboccipital approach：craniotomy versus cra-

83

niectomy. Minimally Invasive Neurosurgery 1999；42：175―8.
Leith BA. Pharmacological management of pain after intracranial
surgery. J Neurosci Nursing 1998；30：220―4.
Leith BA. Pain assessment and management. Axone 1999；21：4―
9.
Lovely TJ, Lowry DW, Jannetta PJ. Functional outcome and theeffect of cranioplasty after retromastoid craniectomy for microvascular decompression. Surg-Neurol 1999；51：191―7.
Mosek AC, Dodick DW, Ebersold MJ, Swanson JW. Headache after resection of acoustic neuroma. Headache 1999；39：89―94.
Nguyen A, Girard F, Boudreault D, Fugere F, Ruel M, Moumdjian
R, Bouthilier A, Caron JL, Bojanowski MW and Girard DC. Scalp
nerve blocks decrease the severity of pain after craniotomy. Anesthesia & Analgesia 2001；93：1272―6.
Parving A, Mirko T, Thomsen J, Moller H, Buchwald C. Some aspect of life after surgery for acoustic neuroma. Arch Otolaryngol
Head Neck Surg 1992；118：1061―4.
Pedrosa CA, Ahern DK, McKenna MJ, Ojemann RG, Aquadro MA.
Determinants and impact of headache after acoustic neuroma
surgery. Am J Otol. 1994；15：793―7.
Schessel DA, Nedzelski JM, Rowed D, Feghali JG. Pain after surgery for acoustic neuroma. Otolaryngol Head Neck surgery
1992：107；424.9.
Schessel DA, Rowed D, Nedzelski JM, Feghali JG. Postoperative
pain following excision of acoustic neuroma by the suboccipital
approach：observations of possible cause and potential amelioration. Am J Otol 1993；14：491―4.
Soumekh B, Levine SC, Haines SJ, Wulf JA. Retrospective study of
postcraniotomy headaches in suboccipital approach：diagnosis
and management. Am J Otol 1996；17：617―9.
Tanskanen P, Kytta J, Randell T. Patient-controlled analgesia withoxycodone in the treatment of postcraniotomy pain. Acta Anaesthesiol Scand 1999；43：42―5.
Vijayan N. Postoperative headache in acoustic neuroma. Headache
1995；35：98―100.
Wazen JJ, Sisti M and Lam SM. Cranioplasty in acoustic neuroma
surgery. Laryngoscope 2000；110：1294―7.
Weigand DA, Ojemann RG, Fickel V. Surgical treatment of acoustic neuroma（vestibular schwannoma）in the United States：Report of the acoustic neuroma registry. Laryngoscope 1996；
106：58―66.
Wiegand DA, Fickel V. Acoustic neuroma. the patient s perspective：subjective assessment of symptoms, diagnosis, therapy,
and outcome in 541 patients. Laryngoscope 1989；99：179―87.

84

国際頭痛分類第 2 版

6．頭頸部血管障害による頭痛（Headache attributed tocranial or cervical vascular disorder）
6．
1

虚血性卒中または一過性脳虚血発作による頭痛

6．
5．
1

（Headache attributed to ischaemic stroke or tran-（Headache or facial or neck pain attrib-

sient ischaemic attack）

uted to arterial dissection）

6．
1．
1

虚血性卒中（脳梗塞）による頭痛（Head-

6．
5．
2

ache attributed to ischaemic stroke（cere6．
1．
2

6．
5．
3

一過性脳虚血発作（TIA）による頭痛（Hea6．
5．
4tack（TIA））
非外傷性頭蓋内出血による頭痛（Headache attrib-

procedures）
6．
5．
5

6．
3

くも膜下出血（SAH）による頭痛（Heada-

血管造影性頭痛（Angiography headache）

6．
6

脳静脈血栓症（CVT）による頭痛（Headache attrib-

6．
7

その他の頭蓋内血管障害による頭痛（Headache at-

to intracerebral haemorrhage）
6．
2．
2

頭蓋内血管内手技による頭痛（Headache
attributed to intracranial endovascular

uted to non-traumatic intracranial haemorrhage）
脳内出血による頭痛（Headache attributed

頸 動 脈 血 管 形 成 術 性 頭 痛（Carotid angioplasty headache）

dache attributed to transient ischaemic at-

6．
2．
1

動脈内膜切除術後頭痛（Post-endarterectomy headache）

bral infarction））

6．
2

動脈解離による頭痛、顔面痛または頸部痛

uted to cerebral venous thrombosis（CVT））

che attributed to subarachnoid haemor-

tributed to other intracranial vascular disorder）

rhage（SAH）
）

6．
7．
1

皮質下梗塞および白質脳症を伴った常染色

未破裂血管奇形による頭痛（Headache attributed

体 優 性 脳 動 脈 症（CADASIL）（Cerebralto unruptured vascular malformation）

Autosomal Dominant Arteriopathy with

6．
3．
1
6．
3．
2

6．
3．
3

!状動脈瘤による頭痛（Headache attrib-

Subcortical Infarcts and Leukoencephalo-

uted to saccular aneurysm）

pathy（CADASIL））

動静脈奇形（AVM）による頭痛（Headache

6．
3．
5

ミトコンドリア脳症・乳酸アシドーシス・
脳卒中様発作症候群（MELAS）（Mitochon-

（AVM）
）

drial Encephalopathy, Lactic Acidosis and

硬膜動静脈瘻による頭痛（Headache attributed to dural arteriovenous fistula）

6．
3．
4

6．
7．
2

attributed to arteriovenous malformation

Stroke-like episodes（MELAS））
6．
7．
3

中枢神経系の良性アンギオパチーによる頭海綿状血管腫による頭痛（Headache attrib-痛（Headache attributed to benign an-

uted to cavernous angioma）

giopathy of the central nervous system）

脳三叉神経性または軟膜血管腫症（スタージ・ウェーバー症候群）による頭痛（Head-

6．
7．
4

下垂体卒中による頭痛（Headache attributed to pituitary apoplexy）

ache attributed to encephalotrigeminal or
leptomeningeal angiomatosis（Sturge We-

全般的なコメント

ber syndrome））
6．
4

動脈炎による頭痛（Headache attributed to arteri-

新規の頭痛が初発し、頭痛の原因となることが知られ

tis）
6．
4．
1

6．
4．
2

6．
4．
3

6．
5

一次性頭痛か、二次性頭痛か、あるいはその両方か？

巨細胞性動脈炎（GCA）による頭痛（Head-ている血管障害と時期的に一致する場合には、その頭痛ache attributed to giant cell arteritis

は血管障害による二次性頭痛としてコード化する。その

（GCA）
）

頭痛が、片頭痛、緊張型頭痛または群発頭痛の特徴を有

原発性中枢神経系（CNS）血管炎による頭する場合も、これに該当する。以前から存在する一次性痛（Headache attributed to primary cen-

頭痛が、血管障害と時期的に一致して悪化する場合には、tral nervous system（CNS）angiitis）

2 通りの可能性が存在するため、判定が必要となる。この

続発性中枢神経系（CNS）血管炎による頭ような患者の診断は、既存の一次性頭痛の診断のみとす痛（Headache attributed to secondary cen-

ることも、あるいは、既存の一次性頭痛および血管障害

tral nervous system（CNS）angiitis）

による頭痛の両者として診断することも可能である。血頸動脈または椎骨動脈痛（Carotid or vertebral ar-

管障害の診断を追加する際の裏づけになる要素としてtery pain）

は、血管障害と頭痛とが時期的によく一致していること、

国際頭痛分類第 2 版

85

既存の頭痛の著しい悪化のあること、血管障害が一次性C． 血管障害と時期的に一致している、またはその他の頭痛を悪化させたという確実な証拠のあること、最終的因果関係を示す証拠が存在する、あるいはその両方には、血管障害の急性期後には頭痛の改善があることでD． 頭痛発現から一定時間内（注 1）、あるいは血管障害ある。

寛解後または急性期後に頭痛が改善または消失する

確定か、疑いか、または慢性か？

注：

通常、血管障害による頭痛の診断は、発現から一定時

1．ある種の血管障害による頭痛については、頭痛の改

間経過後または急性期経過後に、頭痛が消失または著明

善または消失までの時間を限定するに足るデータがないに改善した場合に限られる。これ以外の場合、または一ため、基準 D が適用されない場合もある。

定時間が経過する前は、血管障害による頭痛の疑いと診断される。
これとは別に、3 ヵ月を経過した後にも頭痛の消失ま6．
1 虚血性卒中または一過性虚血発作による頭痛

たは著しい改善がみられない場合には、A6．
8「慢性血管障害後頭痛」と診断される。そのような頭痛はあまり報

6．
1．
1 虚血性卒中（脳梗塞）による頭痛

告されていないため、付録への記載に留める。因果関係についてより適切な基準を設定するために、今後の研究

診断基準：が必要である。

A． 新規の急性頭痛で、C を満たす
B． 神経学的徴候または直近の虚血性卒中の神経画像検

緒

言査による証拠（あるいはその両方）が存在する
C． 頭痛は虚血性卒中の徴候あるいはその他の虚血性卒以下に列挙する血管障害においては、おおむね頭痛の中の存在を示す証拠と、同時または時期的にきわめ診断と因果関係の特定は容易である。なぜならばこの時て一致して発現するの頭痛は急性でかつ神経学的徴候を呈し、さらに迅速に寛解することが多いからである。したがって、頭痛とこ
れらの神経学的徴候が時期的に一致することが、原因の特定を決定的なものにする。
虚血性あるいは出血性卒中などの疾患では、頭痛は局在徴候や意識障害に隠されることも多い。くも膜下出血

コメント：
虚血性卒中の頭痛に局在神経学的徴候または意識変化、あるいはその両方が伴い、通常一次性頭痛との鑑別が容易である。通常頭痛は中等度で、特異的な特徴はない。

などのその他の疾患では、通常、頭痛が顕著な症状であ

虚血性卒中の 17〜34％ に頭痛が見られ、頸動脈領域のる。解離、脳静脈血栓症、巨細胞動脈炎、中枢神経系血

卒中よりも、脳底領域の卒中のほうに多い。頭痛はラク管炎など頭痛および脳卒中の両方を誘発しうるその他の

ナ梗塞には稀であるが、動脈解離には非常に多いことを疾患では、頭痛が最初の警告症状となることが多い。し除いて、卒中の病因の立証に実際的な価値はない。

たがって、頭痛とこれらの疾患との関連を認識すること
は、基礎的となる血管障害を正しく診断し、可及的早期

6．
1．
2 一過性脳虚血発作（TIA）による頭痛に治療を開始するために非常に重要である。すなわち、神経学的に深刻な事態を未然に防ぐためである。
これらの疾患はすべて、様々なタイプの一次性頭痛を過去に経験した患者に生じ得る。裏に潜んだ血管病変を示す手がかりは、頭痛の発現状況である。通常、突然起診断基準：
A． 新規の急性頭痛で、C および D を満たす
B． 24 時間未満の持続する脳虚血由来の局在神経学的欠損

こる、新規の、患者がかつて経験したことのないような

C． 頭痛は局在神経学的欠損の発現と同時に出現する頭痛である。このような頭痛が起こった場合には必ず、

D． 頭痛は 24 時間以内に寛解する

血管病変の有無を緊急に調べなければならない。
コメント：
ここに記載される血管障害すべてに関して、診断基準に

頸動脈領域 TIA よりも脳底部領域 TIA のほうに頭痛は以下を可能な限り含む：

が現れやすい。とはいえ頭痛は TIA においては非常に稀

A． 記載される特徴（わかっている限り）の 1 項目（まな症状である。頭痛を伴う TIA と前兆のある片頭痛発作

たは 1 項目以上）の頭痛があり、診断基準 C およびの鑑別診断は特に困難である。頭痛の発現様式がとくにD を満たす重要である。すなわち、局在神経学的欠損は TIA では通

B． 血管障害の主な診断基準を満たす

常突然で、片頭痛の前兆では進行性であることが多い。

86

国際頭痛分類第 2 版

さらに、陽性現象（例えば閃輝暗点）は TIA よりも片頭刻な状態が残る（SAH 後、50％ の患者が死亡するが、そ痛の前兆に遥かに多いが、陰性現象は TIA のほうに多の多くは病院到着前に死亡する。また生存者の 50％ に障

い。

害が残る）
。
外傷を除いて、 80％ は!状動脈瘤破裂が原因である。

6．
2 非外傷性頭蓋内出血による頭痛

SAH の頭痛は発症時は片側性で、悪心、嘔吐、意識障
害および項部硬直を伴うが、発熱および不整脈は少ない。

他疾患にコード化する：

しかし、あまり重度でなく、随伴徴候のないこともあり

外傷性脳内・くも膜下出血あるいは外傷性脳内血腫にうる。突然の発症が鍵である。突然発症の頭痛のまたはよる頭痛は 5．
1．
1「中等症または重症頭部外傷による急

雷鳴頭痛を呈する患者は、SAH を鑑別すべきである。造性外傷性頭痛」または 5．
2．
1「中等症または重症頭部外傷影剤を使用しない CT スキャンまたは MRI（flair シーケによる慢性外傷性頭痛」にコード化される。

ンス）で診断を確定するが、検出感度は最初の 24 時間以

外傷性硬膜外血腫による頭痛は 5．
5．
1「硬膜外血腫に

内では 90％ を上回る。神経画像検査が陰性、不確実あるよる頭痛」にコード化される。外傷性硬膜下血腫によるいは技術的に不適当な場合、腰椎穿刺を行うべきである。

頭痛は 5．
5．
2「硬膜下血腫による頭痛」にコード化されくも膜下出血は脳神経外科的緊急疾患である。

る。

6．
3 未破裂血管奇形による頭痛6．
2．
1 脳内出血による頭痛
他疾患にコード化する：
診断基準：

破裂血管奇形による頭痛は 6．
2．
1「脳内出血による頭A． 新規の急性頭痛で、C を満たす痛」または 6．
2．
2「くも膜下出血（SAH）による頭痛」にB． 直近の非外傷性脳内出血の神経学的徴候または神経コード化する。

画像検査による証拠が存在する
C． 頭痛は脳内出血と同時または時期的にきわめて一致

6．
3．
1 !状動脈瘤による頭痛

して出現する
診断基準：
コメント：
脳内という用語は本稿においては小脳内を含めて使用する。
頭痛は、虚血性卒中よりも出血性卒中において多発し、

A． 雷鳴頭痛または有痛性第 3 脳神経麻痺（あるいはその両方）を含む新規の急性頭痛で、C および D を満たす
B． !状動脈瘤の画像診断による証拠が存在する程度も重い。通常、局在神経学的欠損や昏睡により隠さ

C． !状動脈瘤が原因であるという証拠が存在する

れるが、緊急の外科的減圧術が必要な初期の小脳出血にD． 頭痛は 72 時間以内に寛解する

顕著な特徴である。6．
2．
1「脳内出血による頭痛」は、頭E． くも膜下出血、脳内出血および適切な検査でその他

蓋内圧亢進よりも随伴するくも膜下の血液および局所圧の原因による頭痛が除外される

迫により起こることが多い。時に雷鳴頭痛として発現することもある。

コメント：

6．
2．
2 くも膜下出血（SAH）による頭痛が報告されている。通常、!状動脈瘤による頭痛には特未破裂脳動脈瘤の患者約 18％ に頭痛が見られたこと
異的な特徴はみられないしかし、患者の約 50％ で、動脈診断基準：

瘤性くも膜下出血が確認される前に雷鳴頭痛が発現す

A． 突然発症の重度の頭痛で、C および D を満たする。雷鳴頭痛は血管奇形が存在しない場合にも発現する

B． 非外傷性くも膜下出血の画像診断（CT、MRI-T2、ことがあるが、こうした奇形は適切な非侵襲性の検査

flair）、または髄液による証拠が存在する。その他の（MRA または CT 血管造影）で探索し、疑わしい症例の臨床徴候を伴うことも伴わないこともある

場合は従来の血管造影法を用いて確認すべきである。典C． 頭痛が出血と同時に出現する型的な種類の「警告痛（warning pain）」（破裂切迫または

D． 頭痛は 1 ヵ月以内に寛解する

拡張進行の信号）は、眼窩後部痛および散瞳を伴う急性
第 3 脳神経麻痺であり、後交通脳動脈または頸動脈末端

コメント：
くも膜下出血は、突然発症の激しい機能喪失をおこす
頭痛（雷鳴頭痛）の最も一般的な原因であり、患者に深の動脈瘤の存在を示している。

国際頭痛分類第 2 版

6．
3．
2 動静脈奇形（AVM）による頭痛

87

診断基準：
A． 新規の急性頭痛で、基準 C を満たす

診断基準：

B． 海綿状血管腫の画像診断による証拠が存在する

A． 新規の急性頭痛で、C および D を満たす

C． 海綿状血管腫が原因であるという証拠が存在する

B． 画像診断による動静脈奇形の証拠が存在する

D． くも膜下出血、脳内出血、その他の原因による頭痛

C． 動静脈奇形が原因原因であるという証拠が存在するが適切な検査により除外される

D． 頭痛は 72 時間以内に寛解する
E． くも膜下出血、脳内出血、適切な検査でその他の原因による頭痛が除外される

コメント：
海綿状血管腫は MRI で確認されることが多くなってきている。こうした奇形と関連する頭痛に関し、信頼性

コメント：
AVM が群発頭痛、慢性発作性片側頭痛（CPH）および結膜充血および流涙を伴う短時間持続性片側神経痛様頭のある研究はなされていない。頭痛はふつう海綿状血管腫による脳出血または痙攣の結果とみなされ、それに従ってコード化されなければならない。

痛発作（SUNCT）などの様々な頭痛と関連することを強調する症例が報告されているが、これらが典型というわけではない。典型的というからには、AVM とこれらの一6．
3．
5 脳三叉神経性または軟膜血管腫症（ス
タージ・ウェーバー症候群）による頭痛次性頭痛との関連を示すに十分な証拠はない。
前兆のある片頭痛は AVM を伴う女性の最大 58％ で診断基準：報告されている。因果関係を支持する証拠としは、頭痛

A． 新規の急性頭痛で、C を満たす

あるいは前兆のある側と AVM のある側に密接な関係あB． 顔面血管腫、痙攣、および顔面血管腫と同側の髄膜ることが指摘されている。AVM が前兆のある片頭痛（症

血管腫の神経学的画像診断による証拠が存在する

候性片頭痛）の発作の原因になることが強く示唆されてC． 血管腫が原因であるという証拠が存在する

いる。しかし、大規模の AVM シリーズでは、片頭痛をD． 適切な検査でその他の原因による頭痛が除外される呈することは稀で、出血、てんかん、あるいは局在神経学的欠損よりはるかに少ない。

コメント：
この疾患では頭痛はよく報告されるが、十分記録され

6．
3．
3 硬膜動静脈瘻による頭痛ていない。個々の症例では脳三叉神経性または軟膜血管腫症が症候性片頭痛の原因、特に前兆が遷延するタイプ

診断基準：の発作（恐らく慢性乏血と関連する）の原因であること

A． 新規の急性頭痛で、C を満たすを示唆する。

B． 硬膜動静脈瘻の画像診断による証拠が存在する
C． 瘻が原因であるという証拠が存在する

6．
4 動脈炎による頭痛

D． くも膜下出血、脳内出血、適切な検査でその他の原因による頭痛が除外される
コメント：
硬膜動静脈瘻による頭痛の研究は不足している。症状は有痛性の拍動性耳鳴、さらには静脈血流出減少や場合

6．
4．
1 巨細胞性動脈炎（GCA）による頭痛以前に使用された用語：
側頭動脈炎（temporal arteritis）、ホートン病（Horton s
disease）

によって静脈洞血栓症による頭蓋内圧亢進が原因となる頭痛を呈する。頸動脈海綿静脈洞瘻は有痛性眼筋麻痺と診断基準：

して現れることがある。

A． 新規の持続性頭痛で、C および D を満たす
B． 少なくとも以下の 1 項目を満たす

6．
3．
4 海綿状血管腫による頭痛

1．赤血 球 沈 降 速 度（ESR）ま た は C 反 応 性 蛋 白（CRP）上昇（あるいはその両方）を伴う頭皮動

他疾患にコード化する：

脈の腫脹および圧痛がある

海綿状血管腫に続発する脳出血または痙攣による頭痛

2．側頭動脈生検で巨細胞性動脈炎が示されるは、6．
2．
1「脳内出血による頭痛」または 7．
6「てんかんC． 巨細胞性動脈炎のその他の症候と時期的に一致して発作による頭痛」にコード化される。

頭痛が出現する

88

国際頭痛分類第 2 版

D． ステロイド大量療法により 3 日以内に頭痛が寛解す
るまたは著明改善する炎に特有な症状ではないため、局在神経学的欠損、痙攣、認知異常、あるいは意識障害などのその他の症状を呈す
るまで、診断的価値はほとんどない。とはいえ、頭痛とコメント：
すべての動脈炎および膠原血管病のなかで、巨細胞性

髄液細胞数増加の両方を伴わない場合には、中枢神経系
血管炎である可能性は低い。

動脈炎が最も顕著に頭痛と関連する疾患である（頭部動この場合の頭痛の病因は多因子的である。すなわち炎脈の炎症、主に外頸動脈枝の炎症による）。強調すべきは症、（虚血性あるいは出血性の）卒中、頭蓋内圧亢進また次の点である。

はくも膜下出血のいずれか 1 つ以上が関与する。

・頭痛および GCA と関連するその他の症状の特徴は

治療効果は 6．
4．
1「巨細胞性動脈炎（GCA）による頭痛」

様々（リウマチ性多発性筋痛、顎跛行）であり、60ほど劇的なものではない。組織学的に証明されていた原

歳以上の患者で最近頭痛が持続する場合は GCA が疑発性中枢神経系血管炎は、重篤であり、死に到ることもわれるので、適切な検査が必要である。

少なくない。

・頭痛を伴う直近の反復性一過性黒内障発作は、GCAを強く示唆し、緊急の検査が必要である。
・主なリスクは前部虚血性視神経障害による失明である

6．
4．
3 続発性中枢神経系（CNS）血管炎による頭痛が、迅速なステロイド治療で防止できる。
・片眼の失明からもう片眼の失明までの期間は通常 1 週間未満である。
・脳虚血性イベントおよび痴呆のリスクもある。
・組織学的検査では、側頭動脈が病変の領域を含んでい

診断基準：
A． 新規の持続性頭痛で、基準 D および E を満たす
B． 様々な脳の徴候がみられる（例えば卒中、痙攣、認知障害、意識障害）ないところがあるため（跳び越し病変［skip lesions］）

C． 全身性動脈炎の証拠が存在する

連続切片が必要である。

D． 脳の徴候と時期的に一致して頭痛が出現する

・側頭動脈のデュープレックス・スキャニング（duplex
scanning）で動脈壁肥厚が（軸横断面を囲む暈として）

E． ステロイドまたは免疫抑制治療（あるいはその両方）
で 1 ヵ月以内に頭痛が改善する

見ることができる。それにより生検の部位を選択でき
る。

コメント：
頭痛は（一次性、二次性を問わず）中枢神経系血管炎

6．
4．
2 原発性中枢神経系（CNS）血管炎による頭痛において最もよく見られる症状である。血管造影および組織学的診断方法のいずれにおいても、症例の 50〜80％にみられる。しかし、頭痛は中枢神経系血管炎に特異的

以前に使用された用語：な特徴ではないため、局在神経学的欠損、痙攣、認知異孤立性中枢神経系血管炎（isolated CNS angiitis）、肉芽

常、意識障害などのその他の症状を呈するまで、診断的

腫性中枢神経系血管炎（granulomatous CNS angiitis）

価値はほとんどない。とはいえ、頭痛と髄液細胞増加の両方を伴わない場合には、中枢神経系血管炎である可能

診断基準：
A． 新規の持続性頭痛で、D および E を満たす
B． 様々な脳の徴候がみられる（例えば卒中、痙攣、認知障害、意識障害）性は低い。
つぎの点で続発性中枢神経系血管炎による頭痛を診断するには困難が倍増する。1）血管炎の原因となり得る多くの条件の 1 項目を有する患者を中枢神経系血管炎と診

C． 全身性動脈炎を伴わない状況下で、脳あるいは髄膜断すること；2）中枢神経系血管炎を呈する患者の潜在性の生検により中枢神経系血管炎が確認されている病変（炎症、感染、悪性、中毒性）を見つけること。

D． 脳の徴候と時期的に一致して頭痛が出現する
E． ステロイドまたは免疫抑制治療（あるいはその両方）
で 1 ヵ月以内に頭痛が改善する
コメント：
頭痛は（一次性、二次性頭痛を問わず）中枢神経系血管炎においては最もよく見られる症状である。血管造影および組織学的診断方法のいずれにおいても、症例の 50〜80％ にみられる。しかし、頭痛自体は中枢神経系血管頭痛の病因は多因子的である。すなわち炎症、（虚血性あるいは出血性の）卒中、頭蓋内圧亢進またはくも膜下出血のいずれか 1 つ以上が関与する。

国際頭痛分類第 2 版

89

3．片側性拍動性で重度の痛み

6．
5 頸動脈または椎骨動脈痛

B． 頸動脈内膜切除術が行われた
C． 解離を伴わない頭痛で、術後 1 週間以内に出現する

6．
5．
1 動脈解離による頭痛、顔面痛または頸部痛

D． 頭痛は術後 1 ヵ月以内に寛解する

診断基準：

コメント：

A． 新規の、急性発症の頭痛、顔面痛あるいは頸部痛で、頸動脈内膜切除術後の頭痛のサブフォーム 3 種類が記

その他の神経症状を伴うことも伴わないこともあ

載されている。 最も頻度が高い（症例の最大 60％）のは、り、かつ C および D を満たす

頭全体、軽度、孤立性の頭痛で術後数日以内に発現する。

B． 適切な血管・神経画像検査により動脈解離が示され良性で自然寛解する。2 番目のタイプ（症例の最大 38％で報告されている）
は、片側性、群発様の発作性疼痛で、る
C． 痛みは、解離と時期的に一致して、かつ、解離と同側に発現する
D． 痛みは 1 ヵ月以内に寛解する

1 日に 1〜2 回発現し、2〜3 時間持続する。この場合、約2 週間で寛解する。3 番目のタイプは、稀な過還流症候群（hyperperfusion syndrome）によるもので、片側性、拍動性かつ重度の痛みを伴い、手術から 3 日後に発現する。

コメント：

この頭痛は、術後約 7 日目の、血圧上昇および痙攣ある

頭痛（頸部痛を伴う場合も伴わない場合もある）が、

いは神経学的欠損に先行して発現する。これらの症状は、頸動脈解離の唯一の症状たりうる。頭痛は最も頻度の高脳出血の前触れのことがあるので、緊急の治療が必要でい症状（症例の 55〜100％）であり、かつ最も頻度の高いある。

初発症状でもある（症例の 33〜86％）。頭痛、顔面痛および頸部痛は通常片側性（解離動脈と同側性）であり、重6．
5．
3 頸動脈血管形成術性頭痛度で、持続性（平均 4 日間）である。しかし、頭痛は、発現に一定の特異的なパターンはなく、片頭痛、群発頭

診断基準：

痛、一次性雷鳴頭痛、くも膜下出血（特に頭蓋内椎骨動A． 新規の急性頭痛で、C および D を満たす

脈解離はそれ自体くも膜下出血を伴いうる）などのそのB． 頭蓋外または頭蓋内の血管形成術が行われた

他の頭痛と類似しており、往々にして誤診されやすい。

C． 血管形成術中またはその 1 週間以内に解離を伴わな脳または網膜の虚血および局所徴候を伴うことが多い。
有痛性のホルネル症候群または有痛性の耳鳴が突然発症

い頭痛が出現する
D． 頭痛は 1 ヵ月以内に寛解する

した場合は、頸動脈解離である可能性が高い。
頭痛は、ふつう虚血の徴候に先行するため、早期診断

コメント：と治療が必要である。診断はデュープレックス・スキャ

経皮経管動脈形成術（PTA）とステント術を、外科的ニング（Duplex scanning）、MRI、MRA またはヘリカル手術と比較した無作為化試験が継続中である。頭痛に関CT のいずれか 1 つ以上の結果に基づいて行われ、疑いするデータはまだきわめて少なく、頸動脈 PTA の大規のある症例では従来の血管造影を行う。一般に複数の検模研究にも頭痛の記載はない。患者 53 名の小規模研究で査を組み合わせて行う必要がある。なぜなら検査のいずは、バルーン拡張中に患者の 51％ において頸部痛が、れかは正常でありうるからである。治療法について無作

33％ において頭痛が発現した。ほとんどの場合、痛みは為化試験で評価されているわけではないが、動脈の回復

バルーン収縮後速やかに消失した。

状態により、まずヘパリン（heparin）で治療を行い、続過還流症候群（6．
5．
2「動脈内膜切除術後頭痛」を参照

いてワーファリン（warfarin）を 3〜6 ヵ月投与する方法のこと）の一部としての頭痛も、頸動脈 PTA 後に報告さがコンセンサスを得ている。

れている。

6．
5．
2 動脈内膜切除術後頭痛

6．
5．
4 頭蓋内血管内手技による頭痛

診断基準：

診断基準：

A． 以下の特徴の 1 項目を満たす急性頭痛で、かつ C

A． 片側性、重度、限局性の突発性頭痛で、C および D

および D を満たす

を満たす

1．頭部全体の軽度の痛み

B． 頭蓋内血管形成術または塞栓形成術を行った

2．1 日に 1〜2 回発現する片側性の群発様の痛みで

C． 手技直後に頭痛が発現するあり、発作は 2〜3 時間持続する

D． 手技終了から 24 時間以内に頭痛が寛解する

90

国際頭痛分類第 2 版

コメント：には CVT を疑う。基礎疾患に凝固亢進状態がある場合

バルーン拡張後あるいは AVM または動脈瘤の塞栓形

特に疑わしい。診断は神経画像検査（MRI＋MRA あるい

成術後に起こる非常に特異的な頭痛のサブフォームが報は CT スキャン＋CT 血管造影、または疑いのある症例

告されている。突発する重度の痛みが、操作された動脈に対しては動脈造影）に基づいて行う。治療は可及的早の特定の領域に限局して、手技直後に発現し、直ちに消期に開始し、対症療法、まずヘパリンで治療し、続いて失する。

最低 6 ヵ月間の経口抗凝固薬投与を行う。また適宜基礎疾患の治療も行う。

6．
5．
5 血管造影性頭痛
6．
7 その他の頭蓋内血管障害による頭痛
診断基準：
A． 急性頭痛で、以下の特徴の 1 項目と、C および D
を満たす

6．
7．
1 皮質下梗塞および白質脳症を伴った常染
色体優性脳動脈症（CADASIL）

1．頭部全体の灼熱感を伴う重度の頭痛
2．片頭痛の患者では、片頭痛の特徴を有する頭痛
B． 頸動脈または椎骨動脈の血管造影が行われた

診断基準：
A． 前兆のある片頭痛発作で、その他の神経学的徴候をC． 血管造影中に頭痛が出現する伴うことも伴わないこともある

D． 頭痛は 72 時間以内に寛解する

B． MRI T2WI で典型的な白質の変化
C． 皮膚生検による証拠または遺伝子検査（Notch 3 突コメント：然変異）による確定診断

頸動脈または椎骨動脈内に造影剤を注入すると、灼熱感を伴う重度の頭部全体の頭痛を誘発するが、自然に寛コメント：解する。造影剤注入は片頭痛患者では片頭痛発作を引き

CADASIL は最近同定された常染色体優性（弧発例も起こすことがある。その場合は 1．「片頭痛」（適切なサブある）の脳の小動脈疾患で、小さい深部梗塞を繰り返し、タイプを選択）および 6．
5．
5「血管造影性頭痛」の両方に

皮質下痴呆、気分障害、前兆のある片頭痛が臨床的な特コード化されるべきである。

徴である。
症例の 1!
3 に前兆のある片頭痛があり、この場合それ

6．
6 脳静脈血栓症（CVT）による頭痛が通常初発の症状である。平均して 30 歳頃、虚血性卒中の 15 年前、死亡の 20〜30 年前に発現する。遷延性前兆

診断基準：の異常な頻度を除けば、1．
2「前兆のある片頭痛」の典型

A． 神経学的徴候を伴うことも伴わないこともある新規的な発作と同じである。

の頭痛で、C および D を満たす

MRI では常に T2WI での著明な白質変化の異常を示

B． 脳静脈血栓症の神経画像検査による証拠が存在するす。この疾患には小動脈中膜の平滑筋細胞が関与しておC． 頭痛（神経学的徴候を伴うこともある）は CVT と時り、それは Notch 3 遺伝子の突然変異により生じる。

期的に一致して出現する

Notch 3 抗体の免疫染色による単純皮膚生検で診断す

D． 頭痛は適切な治療により、1 ヵ月以内に寛解する

る。

コメント：

痛と虚血性卒中との関係についての研究に適したモデル

CADASIL は前兆のある片頭痛の病態生理および片頭
頭痛は CVT において最も発症頻度が高い症状（症例である。

の 80〜90％ に発現）であり、かつ最も頻度の高い初発症状でもある。CVT による頭痛には特異的な特徴はない。
そのほとんどは頭部全体、進行性で、重度の頭痛であり、

6．
7．
2 ミトコンドリア脳筋症・乳酸アシドーシ
ス・脳卒中様発作症候群（MELAS）

その他の頭蓋内圧亢進の徴候を伴う。また頭痛は片側性で突発し、片頭痛、一次性雷鳴頭痛、低髄液圧またはく

診断基準：

も膜下出血（CVT が原因となりうる）に類似しており、A． 片頭痛の発作で、前兆を伴うことも伴わないことも往々にして誤診されやすい。頭痛が CVT において唯一あるの兆候であるが、症例の 90％ 以上で局在徴候（神経学的B． 脳卒中様発作および痙攣

欠損または痙攣）や頭蓋内亢進、亜急性脳症、海綿状洞

C． 遺 伝 子 異 常（ミ ト コ ン ド リ ア DNA3243 番 目 の症候群の徴候を伴っている。
特異的な特徴がないため、新規の頭痛が持続する場合

tRNA Leu 遺伝子の点変異またはその他の MELAS
点変異）

国際頭痛分類第 2 版

コメント：

91

6．
7．
4 下垂体卒中による頭痛

片頭痛は MELAS で発症頻度が高いため、ミトコンド
リア突然変異が前兆のある片頭痛に関与するという仮説

診断基準：が提唱された。しかし DNA3243 番目の点変異は前兆のA． 重度で急性の眼窩後部、前頭部、または頭部全体のある片頭痛を有する被験者の 2 つの群において検出され頭痛であり、少なくとも以下の 1 項目と、C およびなかった。片頭痛（ほとんどが前兆を伴う）の発作が、D を満たすその他のミトコンドリア障害でも発現するため、片頭痛

1．悪心および嘔吐

および虚血性卒中の発症においてまだ検出されていない

2．発熱

何らかの突然変異が関与している可能性がある。

3．意識レベル低下
4．下垂体機能不全症

6．
7．
3 中枢神経系の良性（または可逆性）アンギ
オパチーによる頭痛

5．低血圧
6．眼筋麻痺または視力障害
B． 急性出血性下垂体梗塞の画像診断による証拠が存在

診断基準：
A． 突然あるいは徐々に発現する頭部全体の重度の頭痛で、局在神経学的欠損または痙攣（あるいはその両する
C． 急性出血性下垂体梗塞と同時に頭痛が出現する
D． 頭痛およびその他の症候は、1 ヵ月以内に寛解する方）を伴うことも伴わないこともあり、かつ C または D を満たす
B． 血管造影で「数珠（strings and beads）」状を呈し、適切な検査でくも膜下出血が除外される
C． 以下の 1 項目または 2 項目を満たす

コメント：
この稀な臨床的症候群は、急性かつ生命を脅かす疾患であり、下垂体の特発性の出血性梗塞が特徴である。雷
鳴頭痛の原因の 1 つでもある。トルコ鞍内の異常を調べ

1．神経学的欠損や痙攣と同時に頭痛が出現する

るには、CT スキャンよりも磁気共鳴画像（MRI）のほう

2．血管造影が必要な頭痛で血管造影では数珠状のが感度がよい。

所見がある
D． 頭痛は（神経学的欠損の所見を呈する場合はそれを含めて）、2 ヵ月以内に自然寛解する
コメント：
この疾患は、様々な発作発現様式を持つ重度の頭部全体の頭痛という臨床的特徴を有するが、病態は十分に理解されていない。すなわち、SAH と類似して突然発症す
ることもあれば、時間の単位に急速に進行することも、日の単位で緩徐に進行することもある。良性アンギオパ
チーは雷鳴頭痛の確認された原因の 1 つである。頭痛はこの疾患の唯一の症状であるが、通常変動する局在神経［文献］
6.1.1 Headache attributed to ischaemic stroke
Ferro JM, Melo TP, Oliveira V, Salgado AV, Crespo M, Canhao P,
Pinto AN. A multivariate study of headache associated withischemic stroke. Headache 1995；35：315―9.
Fisher CM. Headache in acute cerebrovascular disease. In：
Vinken PH, Bruyn GW eds. Headache and cranial neuralgias.
Handbook of clinical neurology. Amsterdam；Elsevier 1968；
5：124―56.
Gorelick PB, Hier DB, Caplan LR, Langenberg D. Headache inacute cerebrovascular disease. Neurology 1986；36：1445―50.
Portenoy RK, Abissi CJ, Lipton RB, Berger AR, Mebler MF, Baglivo J, Solomon S. Headache in cerebrovascular disease. Stroke
1984；15：1009―12.

学的欠損また時に痙攣を伴う。血管造影は当然のことながら異常を示し、動脈の収縮部と拡張部が交互に存在する。
これまでいくつかの原因が特定されている。最もよく確定しているのは、分娩後のアンギオパチーで、ブロモ
クリプチン（bromocriptine）
使用と関連する症例もある。
この疾患は特に治療を施さなくても 1〜2 ヵ月で自然寛
解し、動脈の異常は自然に消失する。しかし原発性中枢
神経系血管炎との鑑別診断が困難な場合は、ステロイドを 1 クール投与することもある。

6.1.2 Headache attributed to transient ischaemic attack
Caplan LR. Migraine and vertebrobasilar ischemia. Neurology
1991；41：55―61.
Ferro JM, Costa I, Melo TP, Canhao P, Oliveira V, Salgado AV,
Crespo M, Pinto AN. Headache associated with transientischemic attacks. Headache 1995；35：544―8.
Fisher CM. Migraine accompaniments versus arteriosclerotic
ischemia. Trans Am Neurol Assoc 1968；93：211―3.
Fisher CM. Cerebral ischemia：less familiar types. Clin Neurosurg
1971；18：267―336.
Fisher CM. Late-life migraine accompaniements as a cause of unexplained transient ischemic attacks. Can J Med Sci 1980；7：
9―17.
Martsen BH, Sorensen PS, Marquardsen J. Transient ischemic attacks in young patients：a thromboembolic or migrainous manifestation? Aten-year follow-up of 46 patients. J Neurol Neuro-

92

国際頭痛分類第 2 版
surg Psychiat 1990；53：1029―33.

6.2.1 Headache attributed to intracerebral haemorrhage
Ferro JM, Melo TP, Guerreiro M. Headaches in intracerebral hemorrhage survivors. Neurology 1998；50：203―7.
Gorelick PB, Hier DB, Caplan LR, Langenberg P. Headache inacute cerebrovascular disease. Neurology 1986；36：1445―0.
Jensen TS, Gorrelick PB. Headache associated with stroke and intracranial hematoma. In：The Headaches. 2nd edition.
J Olesen, P Telt-Hansen, KMA Welch eds. Philadelphia：Lippincott Williams and Wilkins 2000, pp. 781―7.
Melo TP, Pinto AN, Ferro JM. Headache in intracerebral hematomas. Neurology 1996；47：494―500.
Schuaib A, Metz L, and Hing T. Migraine and intra-cerebral hemorrhage. Cephalalgia 1989；9：59―61.
6.2.2 Headache attributed to subarachnoid haemorrhage
Bassi P, Bandera R, Loiero M, Togoni G, Mangoni. Warning signs
in subarachnoid hemorrhage：a cooperative tudy. Acta Neurol
Scand 1991；84：277―81.
Edlow JA, Caplan LR. Avoiding pitfalls in the diagnosis of subarachnoid hemorrhage. NEJM 2000；342：29―36.
Evans RW. Diagnostic testing for the evaluation of headaches.
Neurology Clinics 1996；14：1―26.
Linn FHH, Rinkel GJE, Algra A, van Gijn J. Headache characteristics in subarachnoid haemorrhage and benign thunderclap headache. J Neurol Neurosurg Psych 1998；65：791―3.
Mayberg MR, Batjer HH, Dacey R, Diringer M, Haley EC, Heros
RC, Sternau LL, Torner J, Adams HP, Feinberg W, Thies W.
Guidelines for the management of aneurysmal subarachnoid
hemorrhage. A statement for healthcare professionals from a
special writing group of the Stroke Council of the American
Heart Association. Stroke 1994；25：2315―28.
Ramirez-Lassepas M, Espinosa CE, Cicero JJ, Johnston KL, Cipolle
RJ, Barber DL. Predictors of intracranial pathologic findings inpatients who seek emergency care because of headache. Arch
Neurol 1997；54：1506―9.
Seymour JJ, Moscati RM, Jehle DV. Response of headaches to nonnarcotic analgesics resulting in missed intracranial hemorrhage.
Am J Emerg Med 1995；13：43―5.
Sidman R, Vconnolly E, Lemke T. Subarachnoid hemorrhage diagnosis：lumbar puncture is still needed when the computed tomography scan is normal. Acad Emerg Med 1996；3：827―31.
Van der Wee N, Rinkel GJE, Hasan D, van Gijn J. Detection ofsubarachnoid hemorrhage on early CT：is lumbar puncture stillneeded after a negative scan? J Neurol Neurosurg Psychiat
1995；58：357―9.
Verweij RD, Wijdicks EFM, van Gijn J. Warning headache in aneurysmal subarachnoid hemorrhage. A case control study. Arch
Neurol 1988；45：1019―20.
Weir B. Diagnostic aspects of SAH. In：Weir B. Subarachnoid
hemorrhage：causes and cures. New York：Oxford University
Press 1998, pp. 144―76.
6.3.1 Headache attributed to saccular aneurysm
Day JW, Raskin NH. Thunderclap headache：symptom of unruptured cerebral aneurysm. Lancet 1986；2：1247―8.
Linn FHH, Wijdicks EFM, van der Graaf Y, Weerdesteyn-van Vliet
FAC, Bartelds A, van Gijn J. Prospective study of sentinel headache in aneurysmal subarachnoid haemorrhage. Lancet 1994；
344：590―3.
Markus HS. Aprospective follow-up of thunderclap headache mim-icking subarachnoid haemorrhage. J Neurol Neurosurg Psych
1991；54：1117―25.
Mas JL, Baron JC, Bousser MG, Chiras J. Stroke, migraine and inracranial aneurysm：a case report. Stroke 1986；17：1019―21.
Ostergard JR, Ramadan N. Unruptured vascular malformations
and subarachnoid hemorrhage. In The Headaches 2nd edition. J
Olesen, P Tfelt-Hansen, KMAWelch eds. Philadelphia：Lipincott
Williams and Wilkins 2000：pp. 789―96.
Raps EC, Rogers JD, Galetta DL, Solomon RA, Lennihan L, Klebanoff LM, Fink ME. The clinical spectrum of unruptured intracranial aneurysms. Arch Neurol 1993；50：265―8.
Schievink WI. Intracranial aneurysms. NEJM 1997；336：28―40.
Wijdicks EFM, Kerkhoff H, van Gijn J. Long-term follow-up of 71
patients with thunderclap headache mimicking subarachnoid
haemorrhage. Lancet 1988；ii：68―70.
6.3.2 Headache attributed to arteriovenous malformation
Bruyn GW. Intracranial arteriovenous malformation and migraine.
Cephalalgia 1984；4：191―207.
Haas DC. Arteriovenous malformations and migraine：case reports and an analysis of the relationship. Headache 1991；31：
509―13.
Troost BT, Mark LE, Maroon JC. Resolution of classic migraine after removal of an occipital lobe AVM. Ann Neurol 1979；5：
199―201.
6.3.3 Headache attributed to dural arterio-venous fistula
Malek AM, Halbach VV, Dowd CF, Higashida RT. Diagnosis andtreatment of dural arteriovenous fistulas. Neuroimaging Clin N
Am 1998；8：445―68.
6.3.4 Headache attributed to cavernous angioma
De Benedittis G. SUNCT syndrome associated with cavernous angioma of the brain stem. Cephalalgia 1996；16：503―6.
Epstein MA, Beerman PH, Schut L. Cavernous angioma presenting as atypical facial and head pain. J Child Neurol 1990；5：27―
30.
Robinson JR, Awad IA, Little JR. Natural history of the cavernous
angioma. J Neurosurg 1991；75：709―14.
6.3.5 Headache attributed to encephalotrigeminal angiomatosis（Sturge Weber syndrome）
Chabriat H, Pappata S, Traykov L, Kurtz A, Bousser MG. Angiomatose de Sturge Weber responsable d une hemiplegie sansinfarctus cerebral en fin de grossesse. Rev Neurol（Paris）1996；
152：536―41.
Klapper J. Headache in Sturge-Weber syndrome. Headache 1994；
34：521―2.
6.4.1 Headache attributed to giant cell arteritis
Caselli RJ, Hunder GG. Neurologic aspects of giant cell（temporal）arteritis. Rheum Dis Clin North Am 1993；19：941―53.
Hunder GG. Giant cell（temporal）arteritis. Rheum Dis Clin North
Am 1990；16：399―409.
Lee AG, Brazis PW. Temporal arteritis：a clinical approach. J Am
Geriatr Soc 1999；47：1364―70.
Solomon S, Cappa KG. The headache of temporal arteritis. J Am
Geriatr Soc 1987；35：163―5.
Swannell AJ. Polymyalgia rheumatica and temporal arteritis：diagnosis and management. BMJ 1997；314：1329―32.
Thielen KR, Wydicks EFM, Nichols DA．Giant cell（temporal）arteritis：involvement of the vertebral and internal carotid arter-国際頭痛分類第 2 版
ies. Mayo Clin Proc 1998；73：444―6.
6.4.2 Headache attributed to Primary CNS angiitis and 6.4. 3 Headache attributed to Secondary CNS angiitis
Calabrese LH, Furlan AH, Gragg LA, Ropos TH. Primary angiitisof the central nervous system：diagnostic criteria and clinicalapproach. Cleve J Med 1992：59：293.306.
Calabrese LH, Duna GF, Lie JT. Vasculitis in the central nervous
system；Arthritis Rheum 1997；40：1189―201.
Chu CT, Gray L, Goldstein LB, Hulette CM. Diagnosis of intracranial vasculitis：a multidisciplinary approach. J Neuropath Exp
Neurol 1998；57：30―8.
Hankey GJ. Necrotizing and granulomatous angiitis of the CNS. In
Cerebrovascular disease. Pathophysiology, diagnosis and management, vol 2. MD Ginsberg, J Bogousslavsky eds. New York：Blackwell Science 1998：1647.83.
Harris KG, Tran DD, Sickels WJ, Cornell SH, Yuh WTC. Diagnosing intracranial vasculitis：the roles or MR and angiography.
Am J Neuroradiol 1994；15：317―30.
Kumar R, Wijdicks EFM, Brown RD, Parisi JE, Hammond CA. Isolated angiitis of the CNS presenting as subarachnoid haemorrhage. J Neurol Neurosurg Psych 1997；62：649―51.
Lie JT. Primary（granulomatous）angiitis of the central nervous
system：a clinicopathologic analysis of 15 new cases and a review of the literature. Hum Pathol 1992；23：164―71.
Moore PM. Vasculitis of the central nervous system. Semin Neurol
1994；14：313―9.
Savage COS, Harper L, Cockwell P, Adu D, Howie AJ. ABC of arterial and vascular disease：vasculitis. BMJ 2000；320：1325―8.
6.5.1 Arterial dissection
Biousse V, D Anglejan-Chatillon J, Massiou H, Bousser MG. Headpain in non traumatic artery dissection：a series of 65 patients.
Cephalalgia 1994；14：33―6.
Biousse V, D Anglejan-Chatillon J, Touboul PJ, Amarenco P,
Bousser MG. Time course of symptoms in extracranial carotid
artery dissections. A series of 80 patients. Stroke 1995；26：
235―9.
Biousse V, Woimant F, Amarenco P, Touboul PJ, Bousser MG.
Pain as the only manifestation of extracranial internal carotid artery dissection. Cephalalgia 1992；12：314―7.
D Anglejan Chatillon J, Ribeiro V, Mas JL, Youl BD, Bousser MG.
Migraine. a risk factor for dissection of cervical arteries. Headache 1989；29：560―1.
De la Sayette V, Leproux F, Letellier Ph. Cervical cord and dorsal
medullary infarction presenting with retro-orbital pain. Neurology 1999；53：632―4.
Duyff RF, Snidjers CJ, Vanneste JAL. Spontaneous bilateral internal carotid artery dissection and migraine：a potential diagnostic delay. Headache 1997；37：109―12.
Fisher CM. The headache and pain of spontaneous carotid dissection. Headache 1982；22：60―5.
Guillon B, Biousse V, Massiou H, Bousser MG. Orbital pain as an
isolated sign of internal carotid artery dissection. Adiagnostic
pitfall. Cephalagia 1998,18：222.4.
Guillon B, Levy C, Bousser MG. Internal carotid artery dissection：an update. J Neurol Sci 1998；153：146―58.
Nakatomi H, Nagata K, Kawamoto S, Shiokawa Y. Ruptured dissecting aneurysm as a cause of subarachnoid hemorrhage of unverified etiology. Stroke 1997；28：1278―82.
Ramadan NM, Tietjen GE, Levine SR, Welch KMA. Scintillating
scotomata associated with internal carotid artery dissection：re-93

port of three cases. Neurology 1991；41：1084―7.
Silbert PL, Mokri B, Schievink WI. Headache and neck pain in
spontaneous internal carotid and verterbral artery dissections.
Neurology 1995；45：1517―22.
Sturzenegger M. Headache and neck pain. The warning symptoms of vertebral artery dissection. Headache 1994；34：187―
93.
6.5.2 Post-endarterectomy headache
Breen JC, Caplan LR, DeWitt LD, Belkin M, Mackey WC, Donnell
TP. Brain edema after carotid surgery. Neurology 1996；46：
175―81.
De Marinis M, Zaccaria A, Faraglia V, Fiorani P, Maira G, Agnoli
A. Post endarterectomy headache and the role of the oculosympathetic system. J Neurol Neurosurg Psych 1991；54：314―
7.
Ille O, Woimant F, Pruna A, Corabianu O, Idatte JM, Haguenau M.
Hypertensive encephalopathy after bilateral carotid endarterectomy. Stroke 1995；26：488―91.
Leviton A, Caplan L, Salzman E. Severe headache after carotid endarterectomy. Headache 1975；15：207―9.
Tehindrazanarivelo A, Lutz G, Petitjean C, Bousser MG. Headachefollowing carotid endarterectomy：a prospective study. Cephalalgia 1991；11（suppl 11）：353.
6.5.3 Carotid angioplasty headache
Dietrich EB, Ndiaye M, Reid DB. Stenting in the carotid artery. Experience in 110 patients. J Endovasc Surg 1996；3：42―62.
Gil-Peralta A, Mayol A, Gonzalez Marcos JR, Gonzalez A, Ruano J,
Boza F, Duran F. Percutaneous transluminal angioplasty of thesymptomatic atherosclerotic carotid arteries；Results, complications and follow-up. Stroke 1996；27：2271―3.
McCabe DJH, Brown MM, Clifton A. Fatal cerebral reperfusion
hemorrhage after carotid stenting. Stroke 1999；30：2483―6.
Munari LM, Belloni G, Moschini L, Mauro A, Pezzuoli G, Porta M.
Carotid pain during percutaneous angioplasty. Pathophysiology
and clinical features. Cephalalgia 1994；14：127―31.
Schoser BG, Heesen C, Eckert B, Thie A. Cerebral hyperperfusion
injury after percutaneous transluminal angioplasty of extracranial arteries. J Neurol 1997；244：101―4.
6.5.4 Headache attributed to intracranial endovascular procedures
Martins IP, Baeta E, Paiva T, Campos J, Gomes L. Headaches during intracranial endovascular procedures：a possible model for
vascular headache. Headache 1993；23：227―33.
Nichols FT, Mawad M, Mohr JP, Hilal S, Adams RJ. Focal headache during balloon inflation in the vertebral and basilar arteries. Headache 1993；33：87―9.
Nichols FT, Mawad M, Mohr JP, Stein B, Hilal S, Michelsen WJ. Focal headache during balloon inflation in the internal carotid andmiddle cerebral arteries. Stroke 1990；21：555―9.
6.5.5 Angiography headache
Shuaib A, Hachinski VC. Migraine and the risks from angiogaphy.
Arch Neurol 1988；45：911―2.
6.6 Headache attributed to cerebral venous thrombosis
Aidi S, Chaunu MP, Biousse V, Bousser MG. Changing pattern ofheadache pointing to cerebral venous thrombosis after lumbar
puncture and intra venous high dose corticosteroids. Headache
1999；39：559―64.
Ameri A, Bousser MG. Cerebral venous thrombosis. Neurologic

94

国際頭痛分類第 2 版

Clinics 1992；10：87―111.
Biousse V, Ameri A, Bousser MG. Isolated intracranial hypertension as the only sign of cerebral venous thrombosis. Neurology
1999；53：1537―42.
Bousser MG, Ross Russell R. Cerebral venous thrombosis. Major
problems in neurology, vol 1. London：Saunders 1997.
Crassard I, Biousse V, Bousser MG, Meyer B, Marsot-Dupuch K.
Hearing loss and headache revealing lateral sinus thrombosis ina patient with Factor V Leiden mutation. Stroke 1997；28：876―
7.
De Bruijn SFTM, Stam J, Kappelle LJ for CVST study group.
Thunderclap headache as first symptom of cerebral venous sinus thrombosis. Lancet 1996；348：1623―5.
Leker RR, Steiner I. Features of dural sinus thrombosis simulating
pseudotumor cerebri. Eur J Neurol 1999；6：601―4.
Newman DS, Levine SR, Curtis VL, Welch KMA：Migraine likevisual phenomena associated with cerebral venous thrombosis.
Headache 1989；29：82―5.
Tehindrazanarivelo AD, Evrard S, Schaison M, Mas JL, Dormont
D, Bousser MG：Prospective study of cereral sinus venous
thrombosis in patients presenting with benign intracranial hypertension. Cerebrovasc Dis 1992；2：22―7.
6.7.1 CADASIL
Chabriat H, Tournier-Lasserve E, Vahedi K, Leys D, Joutel A, Nibbio A, Escailla JP, Iba-Zizen MT, Bracard S, Tehindrazanarivelo
A, Gastaut JL, Bousser MG. Autosomal dominant migraine with
MRI white matter abnormalities mapping to the CADASIL locus. Neurology 1995；45：1086―91.
Chabriat H, Vahedi K, Iba-Zizen MT, Joutel A, Nibbio A, Nagy TG,
Krebs MO, Julien J, Dubois B, Ducrocq X, Levasseur M,
Homeyer P, Mas JL, Lyon-Caen O, Tournier-Lasserve E, Bousser
MG. Clinical spectrum of CADASIL：a study of 7 families. Lancet 1995；346：934―9.
Joutel A, Corpechot C, Ducros A, Katayoun V, Chabriat H, Mouton
P, Alamowitch S, Domenga V, Cecillion M, Marechal E, Maciazek J, Vayssiere C, Cruaud C, Cabanis EA, Ruchoux MM, Weissenbach J, Bacxh JF, Bousser MG, Tournier-Lasserve E. Notch
3 mutations in CADASIL, a hereditary adult-onset condition
causing stroke and dementia. Nature 1996；383：707―10.
Verin M, Rolland Y, Landgraf F, Chabriat H, Bompais B, Michel A,
Vahedi K, Martinet JP, Tournier-Lasserve E, Lemaitre MH,
Edan G. New phenotype of the cerebral autosomal dominant arteriopathy mapped to chromosome 19 migraine as the prominent clinical feature. J Neurol Neurosurg Psychiat 1995；59：
579―85.
6.7.2 MELAS
Klopstock A, May P, Siebel E, Papagiannuli E, Diener NC, Heichmann H. Mitochondrial DNA in migraine with aura. Neurology
1996；46：1735―8.
Koo B, Becker L, Chuang S, Merante F, Robinson BH, Mac Gregor

D, Tein I, Ho VB, McGreal DA, Wherrett JR, Logan WJ. Mitochondrial encephalomyopathy, lactic acidosis, stroke-like episodes（MELAS）：clinical, radiological, pathological and genetic
observations. Ann Neurol 1993；34：25―32.
Ojaimi J, Katsabanis S, Bower S, Quigley A, Byrne E. Mitochondrial DNA in stroke and migraine with aura. Cerebrovasc Dis
1998；8：102―6.
Pavlakis SG, Phillips PC, Di Mauro S, De Vivo DC, Rowland P. Mitochondrial myopathy, encephalopathy, lactic acidosis andstroke-like episodes：a distinct clinical syndrome. Ann Neurol
1984；16：481―8.
6.7.3 Headache attributed to benign angiopathy of the CNS
Call GK, Fleming MC, Sealfon S, Levine H, Kistler JP, Fisher CM.
Reversible cerebral segmental vasoconstriction. Stroke 1988；
19：1159―70.
Dodick DW, Brown RD, Britton JW, Huston J. Non aneurysmal
thunderclap headache with diffuse, multifocal segmental and reversible vasospasm. Cephalalgia 1999；19：118―213.
Lee KY, Sohn YH, Kim SH, Sunwoo IN. Basilar artery vasospasm
in postpartum cerebral angiopathy. Neurology 2000；54：2003―
5.
McColl GJ, Fraser K. Pheochromocytoma and pseudovasculitis. J
Rheumatol 1995；22：1441―2.
Razavi M, Bendixen B, Maley JE, Schoaib M, Zargarian M, Razavi
B, Adams HP. CNS pseudovasculitis in a patient with pheochromocytoma. Neurology 1999；52：1088―90.
Serdaru M, Chiras J, Cujas M, Lhermitte F. Isolated benign cerebral vasculitis or migrainous vasospasm? J Neurol Neurosurg
Psychiat 1984；47：73―6.
6.7.4 Headache attributed to pituitary apoplexy
Carral F. Pituitary apoplexy. Arch Neurol 2001；58：1143―4.
Chakeres DW, Curtin A, Ford G. Magnetic resonance imaging of
pituitary and parasellar abnormalities. Radiol Clin North Am
1989；27：265―81.
Da Motta LA, de Mello PA, de Lacerda CM, Neto AP, Da Motta
LD, Filho MF. Pituitary apoplexy. Clinical course, endocrine
evaluations and treatment analysis. J Neurosurg Sci 1991；43：
25―36.
Dodick DW, Wijdicks EFM. Pituitary apoplexy presenting as thunderclap headache. Neurology 1998；50：1510―1.
Hernandez A, Angeles Del Real M, Aguirre M, Vaamonde J, Gudin
M, Ibanez R. Pituitary apoplexy：a transient benign presentation mimicking with subarachnoid hemorrhage with negative
angiography. Eur J Neurol 1998；5：499―501.
Lee CC, Cho AS, Carter WA. Emergency department presentationof pituitary apoplexy. Am J Emerg Med 2000；18：328―31.
McFadzean RM, Doyle D, Rampling R, Teasdale E, Teasdale G. Pituitary apoplexy and its effect on vision. Neurosurgery 1991；
29：669―75.

国際頭痛分類第 2 版

957．非血管性頭蓋内疾患による頭痛（Headache attributed to
non-vascular intracranial disorder）
7．
1

頭蓋内圧亢進性頭痛（Headache attributed to highcerebrospinal fluid pressure）
7．
1．
1

7．
5

髄注による頭痛（Headache attributed to intrathe-

特 発 性 頭 蓋 内 圧 亢 進（IIH）に よ る 頭 痛（Headache attributed to idiopathic intrac-

7．
1．
2

posecretion）
cal injection）
7．
6

てんかん発作による頭痛（Headache attributed toranial hypertension：IIH）

epileptic seizure）

代謝・中毒・内分泌に起因する頭蓋内圧亢

7．
6．
1

進 に よ る 頭 痛（Headache attributed to in-tica）

tracranial hypertension secondary to meta-

7．
6．
2

bolic, toxic or hormonal causes）
7．
1．
3

水頭症に起因する頭蓋内圧亢進による頭痛

7．
2て ん か ん 発 作 後 頭 痛（Post-seizure headache）

7．
7

キアリー奇形 I 型（CM1）による頭痛（Headache（Headache attributed to intracranial hypertension secondary to hydrocephalus）

てんかん性片側頭痛（Hemicrania epilep-

attributed to Chiari malformation type I（CM1））
7．
8

脳脊髄液リンパ球増加症候群（HaNDL）による一過低髄液圧による頭痛（Headache attributed to low性の頭痛と神経学的欠損（Syndrome of transientcerebrospinal fluid pressure）

Headache and Neurological Deficits with cerebro-

7．
2．
1

spinal fluid Lymphocytosis（HaNDL））

硬膜穿刺後頭痛（Post-dural puncture headache）

7．
2．
2
7．
2．
3

7．
9

その他の非血管性頭蓋内疾患による頭痛（Head-

髄液瘻性頭痛（CSF fistula headache）

ache attributed to other non-vascular intracranial

特発性低髄液圧性頭痛（Headache attrib-

disorder）

uted to spontaneous（or idiopathic）low
CSF pressure）
7．
3

非感染性炎症疾患性頭痛（Headache attributed to
non-infectious inflammatory disease）
7．
3．
1
7．
3．
2

7．
3．
3

7．
3．
4
7．
4

全般的なコメント

神経サルコイドーシスによる頭痛（Head-

一次性頭痛か、二次性頭痛か、またはその両方か？
新規の頭痛が初発し、非血管性頭蓋内疾患と時期的に

ache attributed to neurosarcoidosis）

一致する場合には、頭蓋内疾患による二次性頭痛として

無 菌 性（非 感 染 性）髄 膜 炎 に よ る 頭 痛

コード化する。その頭痛が、片頭痛、緊張型頭痛または（Headache attributed to aseptic（noninfec-

群発頭痛の特徴を有する場合も、これに該当する。以前

tious）meningitis）

から存在する一次性頭痛が、頭蓋内疾患と時期的に一致

その他の非感染性炎症疾患による頭痛して悪化する場合には、2 通りの可能性が存在するため、（Headache attributed to other non-infec-

判定が必要となる。このような患者の診断は、既存の一tious inflammatory disease）

次性頭痛の診断のみとすることも、あるいは、既存の一リンパ球性下垂体炎による頭痛（Headache

次性頭痛および頭蓋内疾患による頭痛の両者として診断

attributed to lymphocytic hypophysitis）

することも可能である。頭蓋内疾患による頭痛の診断を脳腫瘍による頭痛（Headache attributed to intrac-

追加する際の裏づけになる要素としては、頭蓋内疾患とranial neoplasm）

頭痛とが時期的によく一致していること、既存の頭痛の

7．
4．
1

腫瘍に起因する頭蓋内圧亢進または水頭症

著しい悪化があること、頭蓋内疾患が一次性頭痛を悪化による頭痛（Headache attributed to increased

させたという確実な証拠があること、最終的には、頭蓋intracranial pressure or hydrocephalus

内疾患軽快後に頭痛の改善または消失があることであcaused by neoplasm）

る。

7．
4．
2

腫瘍そのものによる頭痛（Headache attributed directly to neoplasm）

確定か、疑いか、または慢性か？

7．
4．
3

癌性髄膜炎による頭痛（Headache attrib-「非血管性頭蓋内疾患による頭痛」の診断の確定は、原uted to carcinomatous meningitis）

因疾患の治療による改善あるいは自然寛解後に頭痛が消視床下部あるいは下垂体の分泌過多または失または著明に改善した場合に限られる。その頭蓋内疾分泌不全による頭痛（Headache attributed

患の治療が奏功しない場合、自然寛解が得られない場合、

to hypothalamic or pituitary hyper- or hy-

あるいは効果的な治療および自然寛解を得るのに十分な

7．
4．
4

96

国際頭痛分類第 2 版

時間が経過していない場合には、「非血管性頭蓋内疾患による頭痛の疑い」の診断を適用するのが通例である。
それ以外の場合、すなわち原因疾患が治療により改善し

B． 次の基準を満たす頭蓋内圧亢進
1．意識清明の患者で、神経所見が正常、または次の異常のうちいずれかを示す

たか自然寛解しても、3 ヵ月以降に頭痛の消失または著a）乳頭浮腫明改善がみられない場合、A7．
10「頭蓋内疾患後慢性頭b）盲点拡大痛」の診断を考慮してもよい。そのような頭痛はあまりc）視野欠損（治療しなければ進行性）

報告されていないため、付録への記載に留める。因果関d）第 6 脳神経麻痺

係についてより適切な基準を設定するために、今後の研究が必要である。

2．髄液圧上昇（肥満がない場合は 200 ミリ水柱超、肥満がある場合は 250 ミリ水柱超）が、臥位腰椎穿刺による測定、あるいは硬膜外圧モニターまた緒

言は脳室内圧モニターによる測定で示される
3．髄液化学検査および細胞検査が正常（髄液蛋白低

本章で扱うのは、頭蓋内圧の変化による頭痛である。
髄液圧上昇・低下のいずれも頭痛を起こす可能性がある。本章で述べる頭痛のその他の原因は、非感染性炎症疾患による頭痛、脳腫瘍、発作、稀な病態として髄注やキアリー奇形 I 型、その他の非血管性頭蓋内疾患である。

値は許容される）
4．適切な検査で頭蓋内疾患（静脈洞血栓症を含む）が否定される5．頭蓋内圧亢進をきたす代謝、中毒または内分泌性の原因がないこれらのタイプの頭痛についての疫学的研究は、一次性C． 頭痛は頭蓋内圧亢進と時期的に一致して起こる。

頭痛の場合と比べて少ない。治療についての対照試験はD． 頭痛は、髄液ドレナージにより 120〜170 ミリ水柱にほとんど存在しない。頭蓋内疾患の治療成功後または自減圧後に軽減し、頭蓋内圧が持続的に正常化してか

然寛解後 1 ヵ月以上持続する頭痛は、通常、その他の機ら 72 時間以内に消失する序を有する。頭蓋内疾患治療後または寛解後に 3 ヵ月を超えて持続する慢性頭痛は、研究目的のため付録に定義コメント：する。そのような頭痛は存在するが、十分検討されてい特発性頭蓋内圧亢進（IIH）は、若年肥満女性で最も多ない。付録の記載は、そのような頭痛およびその他の機く起こる。IIH 患者の大半が乳頭浮腫を呈するが、乳頭浮序についてのさらなる研究を促進することを意図してい腫のない IIH もみられる。IIH のその他の症候には、頭蓋る。

内雑音、耳鳴、一過性霧視、複視がある。

7．
1 頭蓋内圧亢進性頭痛

7．
1．
2 代謝・中毒・内分泌に起因する頭蓋内圧亢進による頭痛

他疾患にコード化する：
7．
4．
1「腫瘍に起因する頭蓋内圧亢進または水頭症による頭痛」

他疾患にコード化する：
頭部外傷、血管障害、または頭蓋内感染症による頭蓋内圧亢進による頭痛は、該当する疾患にコード化する。

7．
1．
1 「特発性頭蓋内圧亢進（IIH）による頭痛」

薬物の副作用として発現した頭蓋内圧亢進による頭痛は、8．
3「慢性薬物による有害事象としての頭痛」にコー

以前に使用された用語：ド化する。

良 性 頭 蓋 内 圧 亢 進 症（benign intracranial hypertension：BIH）、偽性脳腫瘍（pseudotumor cerebri）
、髄膜水

診断基準：

腫（meningeal hydrops）、漿液性髄膜炎（serous menin-

A． 頭痛は以下の特徴の少なくとも 1 項目と、C および

gitis）

D を満たす1．連日性診断基準：
A． 以下の特徴のうち少なくとも 1 項目が該当する進行性頭痛で、C および D を満たす
1．連日性
2．頭部全体および・または持続性（非拍動性）の痛み
3．咳または息みによって増悪する

2．頭全体および・または持続性（非拍動性）の痛み
3．咳または息みによって増悪する
B．以下の基準を満たす頭蓋内圧亢進
1．意識清明の患者で、神経所見が正常または次の異常のうちいずれかを示す
a）乳頭浮腫b）盲点拡大国際頭痛分類第 2 版c）視野欠損（治療しなければ進行性）

3．聴力低下d）第 6 脳神経麻痺

4．光過敏

97

5．悪心

2．髄液圧上昇（肥満がない場合 200 ミリ水柱超、肥満がある場合は 250 ミリ水柱超）が、臥位腰椎穿

B． 硬膜穿刺が施行された刺による測定、あるいは硬膜外圧モニターまたはC． 頭痛は硬膜穿刺後、5 日以内に発現脳室内圧モニターによる測定で示される

D． 以下のいずれかにより頭痛が消失する（注 1）
1．1 週間以内に自然消失する

3．髄液化学検査および細胞検査が正常（髄液蛋白低2．髄液漏出に対する治療による改善（通常、硬膜外値は許容される）

血液パッチ）後、48 時間以内に消失する

4．適切な検査で頭蓋内疾患（静脈洞血栓症を含む）が否定される
C． 内分泌障害、ビタミン A 過剰症または髄液圧上昇を注：きたしうる物質（薬物以外）の摂取から数週間また

1．95％ の症例が該当する。頭痛が持続する場合、因果関は数ヵ月後に頭痛が起こる

係は疑わしい。

D． 原因除去後、3 ヵ月以内に頭痛が消失する

7．
2．
2 髄液瘻性頭痛
コメント：
正常圧水頭症では頭痛は生じない。

診断基準：
A． 座位または立位をとると 15 分以内に増悪する頭痛

7．
1．
3 水頭症に起因する頭蓋内圧亢進による頭痛で、以下のうち少なくとも 1 項目を有し、かつ C
および D を満たす
1．項部硬直

診断基準：

2．耳鳴

A． 頭痛は以下の特徴のうち少なくとも 2 項目と、C お

3．聴力低下

よび D を満たす
1．頭全体の痛み
2．午前中の方がひどい

4．光過敏
5．悪心
B． 既知の手技または外傷が持続的髄液漏出の原因であ

3．ヴァルサルヴァ様手技で増悪する

り、少なくとも以下の 1 項目を満たす

4．嘔吐を伴う

1．低髄液圧の証拠を MRI で認める（硬膜の増強な

5．乳頭浮腫、第 6 脳神経麻痺、意識レベルの変化、不安定歩行、または頭囲増大（5 歳未満の小児）のど）
2．髄液漏出の証拠を通常の脊髄造影、CT 脊髄造

いずれか 1 つ以上を伴う

影、または脳槽造影で認める

B． 次の基準を満たす高髄液圧水頭症

3．座位髄液初圧は 60 ミリ水柱未満

1．神経画像検査にて脳室拡大C． 頭痛は髄液漏出と時期的に一致して起こる

2．頭蓋内圧は、肥満がない場合 200 ミリ水柱超、まD． 髄液漏出部封鎖後、7 日以内に頭痛が消失する

たは肥満がある場合は 250 ミリ水柱超である
3．髄液圧上昇をきたすその他の頭蓋内疾患がない

7．
2．
3 特発性低髄液圧性頭痛

C． 頭痛は髄液圧上昇と時期的に一致して起こる
D． 髄液圧正常化から、72 時間以内に頭痛が消失する以前に使用された用語：
自発性頭蓋内圧低下症（spontaneous intracranial hy-7．
2 低髄液圧による頭痛

potension）、一次性頭蓋内圧低下症（primary intracranial hypotension）、髄液量減少性頭痛（low CSF-volume

7．
2．
1 硬膜（腰椎）穿刺後頭痛

headache）、低 髄 液 漏 性 頭 痛（hypoliquorrhoeic headache）

診断基準：
A． 座位または立位をとると 15 分以内に増悪し、臥位をとると 15 分以内に軽快する頭痛で、以下のうち少な診断基準：
A． 頭部全体および・または鈍い頭痛で、座位または立くとも 1 項目を有し、かつ C および D を満たす位をとると 15 分以内に増悪し、以下のうち少なくと

1．項部硬直も 1 項目を有し、かつ D を満たす

2．耳鳴

1．項部硬直98

国際頭痛分類第 2 版

2．耳鳴

7．
3．
2 無菌性（非感染性）髄膜炎による頭痛

3．聴力低下
4．光過敏

診断基準：

5．悪心

A． 頭部全体の頭痛で、D を満たす

B． 少なくとも以下の 1 項目を満たす

B． 髄液検査で、髄液中リンパ球増多、蛋白質軽度増加、

1．低髄液圧の証拠を MRI で認める（硬膜の増強など）

グルコース正常であり、感染性微生物を認めない
C． イブプロフェン（ibuprofen）、免疫グロブリン、ペニ

2．髄液漏出の証拠を通常の脊髄造影、CT 脊髄造

シリン、またはトリメトプリム（trimethoprim）の影、または脳槽造影で認める
3．座位髄液初圧は 60 ミリ水柱未満

いずれかを髄注または吸入で使用
D． 原因物質からの離脱後、3 ヵ月以内に頭痛が消失す

C． 硬膜穿刺その他髄液瘻の原因となる既往がない

る

D． 硬膜外血液パッチ後、72 時間以内に頭痛が消失する

7．
3．
3 その他の非感染性炎症疾患による頭痛
コメント：
基礎疾患が髄液量の減少である可能性がある。ささいな頭蓋内圧亢進の既往（激しい咳込みなど）が認められ診断基準：
A． C および D を満たす頭痛で、頭痛の性状に特有なものはないることが多い。他に、気圧の急激な低下による症例もある。低髄液圧による頭痛に似た体位性頭痛が性行為後にB． 頭痛との関連が知られている炎症性疾患の証拠（注1）

起こったとする報告がある。そのような頭痛は、髄液漏出に起因するため、本項にコード化すべきである。自発C． 頭痛は炎症性疾患と時期的に一致して起こる性低髄液圧による頭痛を有する患者の多くは、硬膜外血D． 炎症性疾患の治療成功後、3 ヵ月以内に頭痛が消失する

液パッチ、生食硬膜外注入、またはカフェイン静注や通常の鎮痛薬などによる薬物療法が効果を示す。頭痛は、自然消失するものもあるが、初回治療で効果があっても

注：再発するものもある。硬膜鞘ヘルニアの症例（胸椎に好1．頭痛は、急性脱髄性脳脊髄炎（ADEM）、全身性エリ発）が報告されており、外科的治療が好成績を挙げていテマトーデス（SLE）、ベーチェット症候群（Behcet s

る。硬膜穿刺は、硬膜の増強など MRI 徴候陽性の患者でsyndrome）、抗リン脂質抗体症候群（anti-phospholipid

は避けるべきである。

antibody syndrome），フォークト・小柳・原田症候群（Vogt-Koyanagi-Harada syndrome）に伴うものである可

7．
3 非感染性炎症疾患性頭痛

能性があるが、通常、特徴的またはよく見られる症状で
はない。

7．
3．
1 神経サルコイドーシスによる頭痛
7．
3．
4 リンパ球性下垂体炎による頭痛
診断基準：
A． C および D を満たす頭痛で、頭痛の性状に特有なものはない
B． 神経サルコイドーシスの証拠（注 1）
C． 神経サルコイドーシスと時期的に関連して頭痛が起こる
D． 神経サルコイドーシスに対する治療成功後、3 ヵ月以内に頭痛が消失する

診断基準：
A． C および D を満たす頭痛で、頭痛の性状に特有なものはない
B． 次の基準を満たす下垂体機能低下症
1．MRI で左右対称の下垂体肥大があり、均一な増強を認める
2．生検でリンパ球性下垂体炎が確認される
C． 頭痛は下垂体炎と時期的に一致して出現する

注：
1．神経サルコイドーシスの証拠としては、脳神経病変、

コメント：

MRI 上の頭蓋内占拠性病変、無菌性髄膜炎および・またリンパ球性下垂体炎は、しばしば高プロラクチン血症

は脳室周囲炎症性限局性病変、および均一に造影される（症例の 50％）または下垂体サイトゾル蛋白（hypophy-

腫瘤性病変で、生検により非乾酪性肉芽腫であると確認

seal cytosol protein）に対する自己抗体（20％）を伴う。

されたものが含まれる。

本疾患は、典型的には、妊娠末期または産褥期に起こるが、男性にも起こることがある。

国際頭痛分類第 2 版

99

コメント：

7．
4 脳腫瘍による頭痛

髄腔内化学療法または prednisone（prednisolone）により一時的に頭痛が軽減することがある。

7．
4．
1 腫瘍に起因する頭蓋内圧亢進または水頭症による頭痛7．
4．
4 視床下部あるいは下垂体の分泌過多または分泌不全による頭痛

診断基準：
A． 頭部全体の非拍動性頭痛で、以下の特徴の少なくとも 1 項目を有し、かつ C および D を満たす

診断基準：
A． 前頭側頭部または眼窩後部（あるいはその両方）の
両側性頭痛で、C および D を満たす

1．悪心または嘔吐（あるいはその両方）
2．身体活動および・または頭蓋内圧亢進をきたす

B． 少なくとも以下の 1 項目を満たす
1．直径 10mm 未満の微小腺腫に伴うプロラクチ

ことが知られている手技（ヴァルサルヴァ手技、ン、成長ホルモン（GH）、および副腎皮質刺激ホ

咳、くしゃみなど）によって増悪するルモン（ACTH）の分泌過多

3．発作様に出現する（注 1）2．視床下部腫瘍に伴う、体温調節障害、情緒障害、B． 頭蓋内占拠性腫瘍が CT または MRI で認められ、水

口渇および食欲の変化、意識レベルの変化頭症をきたしている（注 2）
C． 頭痛は水頭症と時期的に一致して出現・増悪する

C． 内分泌異常時に頭痛が起こる

D． 腫瘍の外科的切除または退縮後、7 日以内に頭痛がD． 頭痛は、外科的切除後または特異的かつ効果的な薬物療法後、3 ヵ月以内に消失する

軽減する

7．
5 髄注による頭痛注：1．頭痛の出現は突発性（雷鳴頭痛）のことがあり、その場合、意識消失が随伴する。

診断基準：

2．例えば、第三脳室コロイド!胞など。

A． 頭部全体の頭痛が臥位で持続し、C および D を満た

7．
4．
2 腫瘍そのものによる頭痛

B． 髄注を実施した

すC． 髄注後、4 時間以内に頭痛が起こる
診断基準：

D． 14 日以内に頭痛が消失する（注 1）

A． 頭痛は以下の特徴の少なくとも 1 項目と、C および
D を満たす注：1．進行性

1．頭痛が 14 日を超えて持続する場合、診断として可能

2．限局性性が高いのは 7．
2．
2「髄液瘻性頭痛」である。

3．午前中の方がひどい
4．咳または前屈姿勢により増悪する

7．
6 てんかん発作による頭痛

B． 画像検査で脳腫瘍を認める
C． 頭痛は腫瘍と時間的（通常、位置的にも）に関連して起こる
D． 頭痛は、外科的切除または退縮、あるいはステロイ
ド療法後、7 日以内に消失する

コメント：
片頭痛とてんかんの関連性は複雑でかつ双方向性である。それは、ニューロン興奮性を高めたり、あるいは両タイプの発作の閾値を低下させたりする遺伝性・環境性
危険因子と関連している可能性があるからである。片頭7．
4．
3 癌性髄膜炎による頭痛

痛とてんかんが併存していても、必ずしもいずれか一方が他方に寄与する危険因子となっているとは限らない。

診断基準：

片頭痛とてんかんが併発しているのは、患者が何らかの

A． 頭部全体または限局性の頭痛で、C を満たす脳障害（MELAS など）によりてんかんと片頭痛の両方に

B． 髄液検査（複数回）および・または MRI 上の硬膜増罹患しやすくなったためであり、片頭痛とてんかんの発強により、癌性髄膜炎が確認されている症の相互の関連性は薄いといえる。また、良性後頭葉てC． 頭痛が進行性病変とともに出現・増悪する

んかん、良性ローランドてんかん、および発作のない皮質網様体てんかん（corticoreticular epilepsy）など特定の型のてんかんでは、片頭痛の発生率が高いとみられる。

100

国際頭痛分類第 2 版

また、動静脈奇形などの器質的病変は、前兆と痙攣発作

頭痛は幻視消失から 3〜15 分後に起こる（視覚発作の持を伴う片頭痛の臨床的特徴を呈することがあり、ふつう

続時間が長い場合、その後の頭痛はより長く強度であ頭痛を伴う。さらには、片頭痛前兆と同時または直後に、る）。同様のてんかん発作後頭痛が、症候性てんかん患者

痙攣発作が起こるという報告がある。片頭痛前兆と片頭で報告されているが、これは主に特発性後頭葉発作の場

痛の頭痛期との間に起こるてんかん発作を意味する用語

合に強く現れる。後頭葉のてんかん性放電が、三叉神経としてミグラレプシー（migralepsy）が用いられている。

血管系または脳幹性機序を介して真性片頭痛を起こす引

外因性および内因性誘因の影響を受けやすいてんかん発き金となっている可能性がある。

作が、片頭痛に誘発される皮質の変化になぜ特に影響をてんかん患者 100 例の研究では、51 例にてんかん発作

受けないのか、理由はないと考えられる。しかし、極め後頭痛が生じ、6〜72 時間持続した症例が最も多かった。

て稀であるため、片頭痛およびてんかんが最も多い脳疾

小さな発作（minor attack）と比べて、大きな発作（ma-

患であるにもかかわらず、公表されている症例は少数の

jor seizure）の方が高頻度にてんかん発作後頭痛を随伴みである。最近の総説では、これらの大半が片頭痛前兆していた。この報告の中の 9 例に片頭痛も認めた。うちに似た真性後頭葉発作であるとされている。例えば、Len-

8 例では軽度ではあるが典型的な片頭痛発作がてんかん

nox and Lennox（1960）によるミグラレプシー患者の 3発作により誘発された。片頭痛を生じなかった 43 例で例中 2 例が、幻視のある症候性および特発性後頭葉てんは、てんかん発作後頭痛に伴って嘔吐が 11 例、光過敏がかんを有していたとみられる。

14 例、嘔吐と光過敏が 4 例にみられた。また、てんかん
発作後頭痛は咳、前屈、突然の頭部運動により増強し、

7．
6．
1 てんかん性片頭痛

睡眠により軽減した。したがって、てんかん患者の 50％において、てんかん発作が片頭痛の頭痛期に類似した症

診断基準：

候群を誘発することは明らかである。

A． 頭痛の持続時間は数秒から数分で、片頭痛の特徴を有し、C および D を満たす

7．
7 キアリー奇形 I 型（CM1）による頭痛

B． 患者に部分てんかん発作がみられる
C． 頭痛は発作と同時に起こり、発作時放電と同側にみられる
D． 頭痛はてんかん発作直後に消失する

診断基準：
A． 頭痛は以下の特徴の少なくとも 1 項目と、D を満たす
1．咳またはヴァルサルヴァ手技（あるいはその両コメント：
稀ではあるが、片頭痛の特徴をもつ同期性同側性頭痛がてんかん性放電の発作時の症状として起こることが認められている。診断には、脳波上の発作時放電と同時に頭痛が発生している必要がある。

方）により誘発される
2．遷延性（数時間〜数日間持続）の後頭部または後頭下（あるいはその両方）の頭痛
3．脳幹、小脳または頸髄のいずれか 1 つ以上の機能障害による症候を伴う
B． 頭頸部 MRI 上、以下の定義のいずれかに該当する小7．
6．
2 てんかん発作後頭痛

脳扁桃ヘルニアがある
1．小脳扁桃の尾側下垂が 5 mm 以上

診断基準：
A． 頭痛は緊張型頭痛の特徴、あるいは片頭痛患者では片頭痛の特徴を有し、C および D を満たす

2．小脳扁桃の尾側下垂が 3 mm 以上に加え、頭蓋頸
椎移行部領域におけるくも膜下腔の不鮮明を示す以下の所見の少なくとも 1 項目がある

B． 患者は部分または全般てんかん発作を起こした

a）小脳後方および側方の髄液腔圧排

C． 発作後、3 時間以内に頭痛が起こる

b）後頭上部（supraocciput）の高さの下降

D． 発作後、72 時間以内に頭痛が消失する

c）小脳テントの傾斜増大d）延髄の捻転コメント：
片頭痛の特徴をもつてんかん発作後頭痛（post-ictal

C． 以下のうち少なくとも以下の 2 項目に基づく後頭蓋窩機能障害の証拠

headache）は、てんかん性放電の結果として起こること

1．神経耳科学症状（浮動性めまい、平衡障害、耳のがよく知られている。てんかん発作後頭痛は片頭痛と鑑

圧変化感、聴力低下または聴覚過敏、
回転性眩暈、別できないことが多く、悪心および嘔吐を伴う。片頭痛
家族歴の有無によらず、同様によくみられる。その他の片頭痛との類似点は、患者によっては、てんかん発作後

下眼瞼向き眼振、動揺視など）
2．一過性視覚症状（眼華閃発、霧視、複視、または一過性視野欠損）国際頭痛分類第 2 版

101

3．頸髄、脳幹、下位脳神経に関連する臨床徴候、運る。臨床像として、1〜20 回を超える散発性の神経学的欠動失調、または測定異常（dysmetria）の証明

損に伴って、またはそれに引き続いて、中等度〜重度のD． キアリー奇形の治療成功後、3 ヵ月以内に頭痛が消失する

頭痛が起こる。
発作の大半は数時間持続する。大脳半球または脳幹・小脳（あるいはその両方）にかかわる神経学的所見としコメント：て最も多いものは、感覚系症状（報告例の 78％）
、失語症

頭痛は、持続時間が長い（数秒でなく数分持続）可能（66％）
、運動障害（56％）である。片頭痛前兆様の視覚性があることを除けば、しばしば一次性咳嗽性頭痛に類症状は比較的まれである（18％）
。典型的な片頭痛前兆の似した記載が行われる。
頭痛は、キアリー奇形 I 型（CM1）の症状として最も多くみられるが、患者には限局性の前庭眼球機能障害（症場合と類似した、症状の「マーチ（march）」（一連の症状が次々と現れること）を報告する患者もいる。発作時以外は患者に症状はない。

例の 74％）、下位脳神経、脳幹、小脳機能障害（50％）ま髄液リンパ球増多症（10〜760 個!
mL）に加えて、髄液たは脊髄空洞症に起因する脊髄機能障害（66％）のいず

総蛋白増加（20〜250 mg!
dL）が 90％ を超える症例で、

れか 1 つ以上にがみられることもある。CMI による頭痛

髄液初圧上昇（100〜400 mm H2O）が 50％ を超える症例を特徴づける特定の基準は現時点では存在しないが、外でみられる。ときに乳頭浮腫もみられる。通常の CT や科的処置を行う前には、上記に示す臨床および放射線学

MRI（単純または造影剤静注）および血管造影は必ずと的基準に厳密に従うことが望ましい。しかしながら、こいっていいほど正常である。微生物学的検査は常に正常

れらの基準は妥当性を確認する必要があり、将来的に頭である。脳波および SPECT スキャンで、局在性神経学的痛国際分類の改訂に伴って変更されることは避けられな欠損に一致した限局性異常域を認める場合もある。

い。外科治療後の長期転帰についてプロスペクティブ研究を実施する必要がある。

髄液細胞増多は反復検査すると最終的には正常化する。系統立った大規模長期経過観察試験は報告されていないが、本症候群を有する患者の一部は再発を認めるよ

7．
8 脳脊髄液リンパ球増加症候群（HaNDL）
による一過性の頭痛と神経学的欠損うである。
本症候群を有する患者の大半では片頭痛の既往がない。類似の臨床的特徴を呈しうるその他の診断として、以前に使用された用語：

家族性片麻痺性片頭痛、神経ボレリア症、神経梅毒、神髄液細胞増多を伴う片頭痛（migraine with cerebrospi-

経ブルセラ、マイコプラズマ、髄膜炎、肉芽腫性およびnal pleocytosis）、リンパ球増多症を伴う偽片頭痛（pseu-

腫瘍性くも膜炎、脳炎、中枢神経系血管炎などを考慮す

domigraine with lymphocytic pleocytosis）

る必要がある。

診断基準：

7．
9 その他の非血管性頭蓋内疾患による頭痛

A． 数時間持続後に完全消失する中等度または重度の頭痛が反復性に起こり、かつ C および D を満たす
B． リンパ球優位（15 個!
mL を超える）の髄液細胞増多診断基準：
A． 頭痛は以下の特徴の少なくとも 1 項目と、C およびがあるが、神経画像検査、髄液培養、その他の原因

D を満たす検索検査が正常1．連日性

C． 頭痛発作は一過性神経学的欠損に伴うかまたはそのすぐ後にみられ、髄液細胞増多と時期的に一致して始まる
D． 頭痛および神経学的欠損の発作が、3 ヵ月未満にわ
たって起こる2．頭部全体の痛み
3．ヴァルサルヴァ手技によって増悪する
B． 上記（7．
1〜7．
8）以外の頭蓋内疾患の証拠
C． 頭痛は頭蓋内疾患と時期的に一致して起こる
D． 頭痛は頭蓋内疾患の治癒または自然寛解後、3 ヵ月以内に頭痛が消失する

コメント：
本症候群は、Bartleson ら（1981）によって初めて明らかに記載され、文献では髄液細胞増多を伴う片頭痛症候群（migrainous syndrome with cerebrospinal pleocytosis）、一過性神経症状およびリンパ球増多症を伴う偽片頭痛（pseudomigraine with temporary neurologicalsymptoms and lymphocytic pleocytosis）とも呼ばれてい［文献］
7.1 Headache attributed to high cerebrospinal fluid pressure
Corbett JJ, Mehta MP. Cerebrospinal fluid pressure in normal
obese subjects and patients with pseudotumor cerebri. Neurology 1983；33：1386―88.
Corbett JJ, Nerad JA, Tse DT, Anderson RL. Results of optic
nerve sheath fenestration for pseudotumor cerebri. The lateral

102

国際頭痛分類第 2 版

orbitotomy approach. Arch Ophthalmol 1988；106：1391―7.
Corbett JJ, Thompson HS. The rational management of idiopathic
intracranial hypertension. Arch Neurol 1989；46：1049―51.
Digre KB, Corbett JJ. Pseudotumor cerebri in men. Arch Neurol
1988；45：866―72.
Durcan FJ, Corbett JJ, Wall M. The incidence of pseudotumor
cerebri：population studies in Iowa and Louisiana. Arch Neurol
1988；45：875―7.
Eggenberger ER, Miller NR, Vitale S. Lumboperitoneal shunt for
the treatment of pseudotumor cerebri. Neurology 1996；46：
1524―30.
Fishman RA. Cerebrospinal fluid in diseases of the nervous system, WB Saunders Company, Philadelphia. 1992.
Gamache FW, Patterson RH, Alksne JF. Headache associated withchanges in intracranial pressure. In Wolff s headache and otherhead pain,（Dalessio DJ, ed.）Oxford University Press, New York.
1987；pp. 352―5.
Gardner K, Cox T, Digre K. Idiopathic intracranial hypertension
associated with tetracycline use in fraternal twins：case reportand review. Neurology 1995；45：6―10.
Giuseffi V, Wall M, Siegal PZ, Rojas PB. Symptoms and disease associations in idiopathic intracranial hypertension（pseudotumor
cerebri）：A case control study. Neurology 1991；41：239―44.
Griffin JP. A review of the literature on benign intracranial hypertension. Adverse Drug React Toxicol Rev 1992；11：41―58.
Johnson LN, Krohel GB, Madsen RW, March GA. The role ofweight loss and acetazolamide in the treatment of idiopathic intracranial hypertension（pseudotumor cerebri）. Ophthalmol
1998；105：2313―7.
Johnston I, Paterson A. Benign intracranial hypertension II. CSF
pressure and circulation. Brain 1974；97：301―12.
Karahalios DG, Rekate HL, Khayata MH, Apostolides PJ. Elevatedintracranial venous pressure as a universal mechanism in pseudotumor cerebri of varying etiologies. Neurology 1996；46：
198―202.
Kelman SE, Heaps R, Wolf A, Elman MJ. Optic nerve decompression surgery improves visual function in patients with pseudotumor cerebri. Neurosurg 1992；30：391―5.
Keltner J. Optic nerve sheath decompression：how does it work?
Has its time come? Arch Ophthalmol 1988；106：1378―83.
Konomi H, Imai M, Nihei K, Kamoshita S, Tada H. Indomethacin
causing pseudotumor cerebri in Bartter s syndrome. N Eng J
Med 1978；298：855.
Kupersmith MJ, Gamell L, Turbin R, Peck V, Spiegel P, Wall M. Effects of weight loss on the course of idiopathic intracranial hypertension in women. Neurology 1998；50：1094―8.
Marcelis J, Silberstein SD. Idiopathic intracranial hypertension
without papilledema. Arch Neurol 1991；48：392―9.
Mathew NT, Ravinshankar K, Sanin LC. Coexistence of migraine
and idiopathic intracranial hypertension without papilledema.
Neurology 1996；46：1226―30.
Nicolas J, Ramadan NM. Idiopathic intracranial hypertension. In：
Neurobase. La Jolla：Arbor Pubs 1998.
Radhkrishnan K, Ahlskog JE, Cross SA, Kurland LT, O Fallon
WM. Idiopathic intracranial hypertension（pseudotumor cerebri）.Descriptive epidemiology in Rochester, Minnesota, 1976 to
1990. Arch Neurol 1993；50：78―80.
Ramadan NM. Headache related to increased intracranial pressure
and intracranial hypotension. Curr Opinion Neurol 1996；9：
214―8.
Sergott RC, Savino PJ, Bosley TM. Modified optic nerve sheath decompression provides long-term visual improvement for pseudo-

tumor cerebri. Arch Ophthalmol 1988；106：1384―90.
Spector RH, Carlisle J. Pseudotumor cerebri caused by a synthetic
vitamin A preparation. Neurology 1984；34：1509―11.
Spence JD, Amacher AL, Willis NR. Benign intracranial hypertension without papilledema：role of 24 hour cerebrospinal fluidpressure monitoring in diagnosis and management. Neurosurgery 1980；7：326―36.
Sugerman HJ, Felton WL, Sismanis A, Kellum JM, DeMaria EJ,
and Sugerman EL. Gastric surgery for pseudotumor cerebri associated with severe obesity. Ann Surg 1999；229：634―40.
Wall M. The headache profile of idiopathic intracranial hypertension. Cephalalgia 1990；10：331―5.
Wall M. Idiopathic intracranial hypertension. Neurol Clin 1991；
9：73―95.
Wall M, George D. Idiopathic intracranial hypertension. Brain
1991；114：155―80.
Wall M, George D. Idiopathic intracranial hypertension：a prospective study of 50 patients. Brain 1991；114：155―80.
Wall M, White WN. Asymmetric papilledema in idiopathic intracranial hypertension：prospective interocular comparison of sensory visual function. Inv Ophthalmol Vis Sci 1998；39：134―42.
Wang SJ, Silberstein SD, Patterson S, Young WB. Idiopathic intracranial hypertension without papilledema：A casecontrol study
in a headache center. Neurology 1998；51：245―9.
Weisberg LA. Benign intracranial hypertension. Medicine 1975；
54：197―207.
7.2.1 Post-dural（post-lumbar）puncture headache
Bruera OC, Bonamico L, Giglio JA, Sinay V, Leston JA, Figuerola
M de L. Intracranial hypotension：the non specific nature of
MRI findings. Headache 2000；40：848―52.
Camann WR, Murray S, Mushlin PS, Lambert DH. Effects of oral
caffeine on postural puncture headache. A doubleblind, placebocontrolled trial. Anesth Analg 1990；70：181―4.
Christoforidis GA, Mehta BA, Landi JL, Czarnecki EJ, Piaskowski
RA. Spontaneous intracranial hypotension：report of four cases
and review of the literature. Neuroradiology 1998；40：636―43.
Chung SJ, Kim JS, Lee M. Syndrome of cerebral fluid hypovolemia.
Clinical and imaging features and outcome. Neurology 2000；
55：1321―7.
Connelly NR, Parker RK, Rahimi A, Gibson CS. Sumatriptan in patients in postdural puncture headache. Headache 2000；40：
316―9.
Dieterich M, Brandt T. Is obligatory bed rest after lumbar puncture obsolete. Europ Arch Psychiatr Neurol Sci 1985；235：71―
5.
Evans RW, Armon C, Frohman EM, Goodin GS. Assessment：prevention of post-lumbar puncture headaches. Report of the
Therapeutics and Technology Assessment Subcommitee of theAmerican Academy of Neurology. Neurology 2000；55：909―14.
Fischman RA, Dillon WP. Dural enhancement and cerebral displacement secondary to intracranial hypotension. Neurology
1993；43：609―11.
Flaatten H, Krakenes J, Vedeler C. Post-dural puncture related
complications after diagnostic lumbar puncture, myelography
and spinal anaesthesia. Acta Neurol Scand 1998；98：445―51.
Hochman S, Naidich TP, Kobetz SA, Fernandez-Maitin A. Spontaneous intracranial hypotension with pachymeningeal enhancement on MRI. Neurology 1992；42：1628―30.
Kovanen J, Sulkava R. Duration of postural headache after lumbar
puncture：effect of needle size. Headache 1986；26：224―6.
Levine DN, Rapalino O. The pathophysiology of lumbar puncture国際頭痛分類第 2 版
headache. J Neurol Sci 2001；192：1―8.
Mokri B, Atkinson JLD, Piepgras DG. Absent headache despite
CSF volume depletion（intraranial hypotension）. Neurology
2000；55：1722―4.
Mokri B, Maher CO, Sencavoka D. Spontaneous CSF leaks：underlying disorder of connective tissue. Neurology 2002；58：
814―6.
Mokri B, Parisi JE, Scheithauer BW, Piepgras DG, Miller GM.
Meningeal biopsy in intracranial hypotension：Menigeal enhancement on MRI. Neurology 1995；45：1801―7.
Mokri B, Posner JB. Spontaneous intracranial hypotension. The
broadening spectrum of CSF leaks. Neurology 2000；55：1771―
2.
Mokri B. Spontaneous cerebrospinal fluid leaks：from intracranial
hypotension to cerebrospinal fluid hypovolemia. evolution of aconcept. Mayo Clin Proc 1999；74：1113―23.
Morrow JI. Failure of oblique needle insertion to prevent postlumbar puncture headache. Arch Neurol 1987；44：795―5.
O Carroll CP, Brant-Zawadzki M The syndrome of spontaneous
intracranial hypotension. Cephalalgia 1999；19：80―7.
Olsen KS. Epidural blood patch in the treatment of postlumbar
puncture headache. Pain 1987；30：293―301.
Rabin B, Roychowdhury S, Meyer JR, Cohen BA, LaPat KD, Russel
EJ. Spontaneous intracranial hypotension：spinal MRI findings.
AJNR Am J Neuroradiol 1998；19：1034―9.
Rando TA, Fishman RA. Spontaneous intracranial hypotension：
report of two cases and review of the literature. Neurology
1992；42：481―7.
Raskin NH. Lumbar puncture headache：a review. Headache
1990；30：197―200.
Schievink WI, Morreale VM, Atkinson JLD, Meyer FB, Piepgras
DG, Ebersold MJ. Surgical treatment of spontaneous spinal cerebrospinal fluid leaks. J Neurosurg 1998；88：243―6.
Schwalbe SS, Schiffmiller MW, Marx GF. Theophylline for postdural puncture headache. Anaesthesiology 1991；75：A1081.
Sencavoka D, Mokri B, McClelland RL. The efficacy of epiduralblood patch in spontaneous CSF leaks. Neurology 2001；57：
1921―3.
Strupp M, Brandt T, Muller A. Incidence of post-lumbar puncture
syndrome reduced by reinserting the stylet：a randomized prospective study of 600 patients. J Neurol 1998；245：589―92.
Thomas SR, Jamieson DRS, Muir KW. Randomised controlled trialof atraumatic versus standard needles for diagnostic lumbar
puncture. BMJ 2000；321：986―90.
Vilming ST, Ellertsen B, Troland K, Schrader H, Monstad I. MMPI
profiles in post-lumbar puncture headache. Acta Neurol Scand
1997；95：184―8.
Vilming ST, Kloster R. Post-lumbar puncture headache：clinicalfeatures and suggestions for diagnostic criteria. Cephalalgia
1997；17：778―84.
Vilming ST, Kloster R. The time course of post-lumbar puncture
headache. Headache 1998；18：97―100.
7.3.1 Headache attributed to neurosarcoidosis, 7.3.2 Headache attributed to aseptic（noninfectious）meningitis
Ainiala H, Loukkoa J, Peltola J, Korpela Migraine, Hietaharju A.
The prevalence of neuropsychiatric syndromes in systemic lupus erythematosus. Neurology 2001；57：496―500.
Al-Fahad SA, Al-Araji AH. Neuro-Behcet s disease in Iraq：astudy of 40 patients. J Neurol Sci 1999；170：105―11.
Bachmeyer C, de la Blanchardiere A, Lepercq J, Dhote R, Grateau
G, Detilleux M, Tournaire M, Christoforov B. Recurring episodes

103

of meningitis（Mollaret s meningitis）with one showing an association with herpes simplex virus type 2. J Infect 1996；32：
247―8.
Bakheit AM, Kennedy PG, Graham DI, More JR. Idiopathic granulomatous meningitis. J Neurol Neurosurg Psychiat 1989；52：
1286―9.
Bartleson JD, Swanson JW, Whisnant JP. A migrainous syndrome
with cerebrospinal fluid pleocytosis. Neurology 1981；31：1257―
62.
Berg MJ, Williams LS. The transient syndrome of headache withneurologic deficits and CSF lymphocytosis. Neurology 1995；
45：1648―54.
Brey RL, Gharavi AE, Lockshin MD. Neurologic complications ofantiphospholipid antibodies. Rheum Dis Clin North Am 1993；
19：833―50.
Cooper SD, Brady MB, Williams JP, Pilgreen KL, Harp DL, Weissmann JR. Neurosarcoidosis：evaluation using computed tomography and magnetic resonance imaging. J Comput Tomogr
1988；12：96―9.
Cohen BA, Rowley AH, Long CM. Herpes simplex type 2 in a patient with Mollaret s meningitis：meningitis：demonstration bypolymerase chain reaction. Ann Neurol 1994；35：112―6.
Chapelon C, Ziza JM, Piette JC, Levy Y, Raguin G, Wechsler B et
al. Neurosarcoidosis：signs, course and treatment in 35 confirmed cases. Medicine（Baltimore）1990；69：261―76.
Farah, Al-Shubaili A, Montaser A, Hussein JM, Malaviya AN,
Mukhtar M, Al-Shayeb A, Khuraibet AJ, Khan R, Trontelj JV.
Behcet s syndrome：a report of 41 patients with emphasis on
neurological manifestations. J Neurol Neurosurg Psychiat
1998；64：382―4.
Glanz BI, Venkatesan A, Schur PH, Lew RA, Khoshbin S. Prevalence of migraine in patients with systemic lupus erythematosus. Headache 2001；41：285―9.
Gullapalli D, Phillips LH 2nd. Neurologic manifestations of sarcoidosis. Neurol Clin 2002；20：59―83.
Hollinger P, Sturzenegger M. Mathis J, Schroth G, Hess CW. Acutedisseminated encephalomyelitis in adults：a reappraisal of clinical CSF, EEG and MRI findings. J Neurol 2002；249：320―9.
Jensenius M, Myrvang B, Storvold G, Bucher A, Hellum KB, Bruu
Al. Herpes simplex virus type 2 DNA detected in cerebrospinal
fluid of 9 patients with Mollaret s meningitis. Acta Neurol Scand
1998；98：209―12.
Meng MV, St Lezin M. Trimethoprim-sulfamethoxazole induced
recurrent aspetic meningitis. J Urol 2000；164：1664―5.
Moris G, Garcia-Monco JC. The challenge of drug-induced aseptic
meningitis. Arch Intern Med 1999；159：1185―94.
Nicolas J, Ramadan NM. Idiopathic intracranial hypertension. In：
Neurobase. La Jolla：Arbor Pubs 1998.
Nowak DA, Widenka DC. Neurosarcoidosis：a review of its intracranial manifestation. J Neurol 2001；248：363―72.
Omdal R, Waterloo K, Koldingsnes W, Husby G, Mellgren SI. Somatic and psychological features of headache in systemic lupus
erythematosus. J Rheumatol 2001；28：772―9.
Schwarz S, Mohr A, Knauth M, Wildemann B, Storch-Hagenlocher
B. Acute disseminated encephalomyelitis；a followup study of
40 adult patients. Neurology 2001；56：1313―8.
Seaton France AJ. Recurrent aseptic meningitis following nonsteroidal anti-inflammatory drugs. a reminder. Postgrad Med J
1999；75：771―2.
Sharma OP. Neurosarcoidosis. Chest 1991；100：301―2.
Sharma OP. Neurosarcoidosis：a personal perspective based on
the study of 37 patient. Chest 1997；112：220―8.

104

国際頭痛分類第 2 版

Stamboulis E, Spengos M, Rombos A, Haidemenos A. Aseptic inflammatory meningeal reaction manifesting as a migrainous
syndrome. Headache 1987；27：439―41.
Sylaja PN, Cherian PJ, Das CK, Raddhakrishnan W, Radhakrishnan K. Idiopathic hypertrophic cranial pachymeningitis.
Neurol India 2002；50：53―9.
Tselis A. Acute disseminated encephalomyelitis. Curr Treat Options Neurol 2001；3：537―42.
Vinas FC, Rengachary S. Diagnosis and management of neurosarcoidosis. J Clin Neurosci 2001；8：505―13.
Von Storch TJC, Merritt HH. The cerebrospinal fluid during andbetween attacks of migraine headaches. Am J Med Sci 1935；
190：226―31.
Walker A, Tyor W. Neurosarcoidosis. Curr Treat Options Neurol
2001；3：529―35.
7.6 Headache attributed to epileptic seizure
Bernasconi A, Andermann F, Bernasconi N, Reutens DC, Dubeau
F. Lateralizing value of peri-ictal headache：Astudy of 100 patients with partial epilepsy. Neurology 2000；56：130―2.
Isler H, Wieser HG, Egli M. Hemicrania epileptica：synchronous
ipsilateral ictal headache with migraine features. In：Andermann F, Lugaresi E, eds. Migraine and epilepsy. Boston, MA：
Butterworth 1987；pp. 249―63.
Laplante P, Saint. Hilaire JM, Bouvier G. Headache as an epileptic
manifestation. Neurology 1983；33：1493―5.
Leniger T, Isbruch K, Von den Driesch S, Diener HC, Hufnagel A.
Seizure-associated headache in epilepsy. Epilepsia 2001；42：
1176―9.
Lennox WG, Lennox MA. Epilepsy and related disorders. Boston：
Little Brown 1960.
Marks DA, Ehrenberg BL. Migraine-related seizures in adults
with epilepsy, with EEG correlation. Neurology 1993；43：
2476―83.
Panayiotopoulos CP, Ahmed Sharoqi I, Agathonikou A. Occipital
seizures imitating migraine aura. J R Soc Med 1997；90：255―7.
Schon F, Blau JN. Post-epileptic headache and migraine. J Neurol

Neurosurg Psychiat 1987；50：1148―52.
Sturzenegger MH, Meienberg O. Basilar artery migraine：a followup study of 82 cases. Headache 1985；25：408―15.
Terzano MG, Parrino L, Pietrini V et al. Migraine-epilepsy syndrome：intercalated seizures in benign occipital epilepsy. In：
Andermann F, Beaumanoir A, Mira L, eds. Occipital seizuresand epilepsies in children. London：John Libbey 1993；pp. 93―9.
Young GB, Blume WT. Painful epileptic seizures. Brain 1983；
106：537―54.
7.7 Headache attributed to Chiari malformation type I（CM1）
Milhorat TH, Chou MW, Trinidad EM et al. Chiari I malformation
redefined：clinical and radiographic findings for 364 symptomatic patients. Neurosurgery 1999；44：1005―17.
Nohria V, Oakes WJ. Chiari I malformation：a review of 43 patients. Pediatr Neurosurg 1990.91；16：222―7.
Nohria V, Oakes WJ. Chiari headaches. Neurology 1993；43：1272.
Pascual J, Iglesias F, Oterino A et al. Cough, exertional, and sexual
headaches：an analysis of 72 benign and symptomatic cases.
Neurology 1996；46：1520―4.
Pascual J, Oterino A, Berciano J. Headache in type I Chiari malformation. Neurology 1992；42：1519―21.
Stovner LJ. Headache associated with the Chiari malformation.
Headache 1993；33：175―81.
7.8 Syndrome of transient headache and neurologic deficits withcerebrospinal fluid lymphocytosis
Bartleson JD, Swanson JW, Whisnant JP. A migrainous syndrome
with cerebrospinal fluid pleocytosis. Neurology 1981；31：1257―
62.
Berg MJ, Williams LS. The transient syndrome of headache withneurologic deficits and CSF lymphocytosis（review）. Neurology
1995；45：1648―54.
Gomez-Aranda F, Canadillas F, Marti-Masso JF, Diez-Tejedor E etal. Pseudomigraine with temporary neurological symptoms andlymphocytic pleocytosis：A report of fifty cases. Brain 1997；
120：1105―13.

国際頭痛分類第 2 版

105

8．物質またはその離脱による頭痛（Headache attributed toa substance or its withdrawal）
8．
1

急性の物質使用または曝露による頭痛（Headache

medication used for other indications）

induced by acute substance use or exposure）
8．
1．
1

8．
1．
11

る頭痛（Headache induced by other acuteoxide（NO）donor-induced headache）

substance use or exposure）

8．
1．
1．
1
8．
1．
1．
2

即時型一酸化窒素供与体誘発頭痛（Im-8．
2

薬 物 乱 用 頭 痛（MOH）（Medication-overuse head-

mediate NO donor-induced headache）

ache（MOH））

遅延型一酸化窒素供与体誘発頭痛（De-

8．
2．
1

layed NO donor-headache）
8．
1．
2

8．
2．
2
8．
2．
3

一酸化 炭 素 誘 発 頭 痛（Carbon monoxide8．
2．
4

ア ル コ ー ル 誘 発 頭 痛（Alcohol-induced
8．
2．
5

即時型アルコール誘発頭痛（Immedi8．
2．
6

頭痛（Medication-overuse headache due toalcohol-induced headache）

combination of acute medications）
8．
2．
7

ache induced by food components and ad8．
2．
8グルタミン酸ナトリウム誘発頭痛（Monosodium glutamate-induced hea-8．
3ache as an adverse event attributed to chronic
medication）

ache）

8．
3．
1

カ ン ナ ビ ス 誘 発 頭 痛（Cannabis-induced

hormone-induced headache）
8．
4

物質離脱による頭痛（Headache attributed to substance withdrawal）

headache）

8．
4．
1

即時型ヒスタミン誘発頭痛（Immediate histamine-induced headache）

8．
1．
8．
2

8．
4．
3

of acute headche medication overuse）
8．
4．
4

即 時 型 CGRP 誘 発 頭 痛（Immediate
CGRP-induced headache）

8．
1．
9．
2

急性期頭痛治療薬乱用中止後の反跳頭痛（Rebound headache after discontinuation

誘発頭痛（Calcitonin gene-related peptide
8．
1．
9．
1

オピオイド離脱頭痛（Opioid-withdrawal
headache）

カルシトニン遺伝子関連ペプチド（CGRP）（CGRP）-induced headache）

カフェイン離脱頭痛（Caffeine-withdrawal
headache）

8．
4．
2

遅延型ヒスタミン誘発頭痛（Delayed
histamine-induced headache）

8．
1．
10

外 因 性 ホ ル モ ン 誘 発 頭 痛（Exogenous

ヒスタミン誘発頭痛（Histamine-induced

8．
1．
8．
1

8．
1．
9

慢性薬物使用による有害事象としての頭痛（Head-

コカイン誘発頭痛（Cocaine-induced head-

headache）
8．
1．
8

薬物乱用頭痛の疑い（Probable medicationoveruse headache）

dache）

8．
1．
7

その他の薬物乱用頭痛（Headache attributed to other medication overuse）

ditives）

8．
1．
6

急性期治療薬の組み合わせによる薬物乱用

遅延型アルコール誘発頭痛（Delayed

食品の成分および添加物誘発頭痛（Head-

8．
1．
5．
1

複合薬物乱用頭痛（Combination medication-overuse headache）

ate alcohol-induced headache）

8．
1．
5

オピオイド乱用頭痛（Opioid-overuse headache）

headache）

8．
1．
4．
2

鎮痛薬乱用頭痛（Analgesic-overuse headache）

induced headache）

8．
1．
4．
1

トリプタン乱用頭痛（Triptan-overuse headache）

induced headache）

8．
1．
4

エルゴタミン乱用頭痛（Ergotamine-overuse headache）

ホスホジエステラーゼ（PDE）阻害薬誘発頭痛（Phosphodiesterase（PDE）inhibitor

8．
1．
3

その他の急性の物質使用または曝露によ一酸化窒素（NO）供給体誘発頭痛（Nitricエ ス ト ロ ゲ ン 離 脱 頭 痛（Oestrogenwithdrawal headache）

8．
4．
5

その他の物質の慢性使用からの離脱による遅 延 型 CGRP 誘 発 頭 痛（Delayed

頭 痛（Headache attributed to withdrawal

CGRP-induced headache）

from chronic use of other substances）

その他の適応症に使用される薬物による急性有害事象としての頭痛（Headache as
an acute adverse event attributed to

他疾患にコード化する：
7．
1．
2「代謝・中毒・内分泌に起因する頭蓋内圧亢進

106

国際頭痛分類第 2 版による頭痛」、7．
3．
2「無菌性（非感染性）髄膜炎による

これらの刺激物質が頭痛に関連しているという事実は頭痛」、10．
3．
6「外因性物質に対する急性昇圧反応による原因を証明しているものでも、その他の病因を考慮する

頭痛」

必要性を除外しているものでもない。共通の出来事はごく普通に発生するので、頭痛と物質への曝露の関係はた

全般的なコメントだ単に偶然かもしれない。頭痛は偶然に発現することもあるのである。頭痛は全身的な疾患の症状である場合も一次性頭痛か、二次性頭痛か、あるいはその両方か？

あり、そのような症状の治療のために投与された薬物が新規の頭痛が初発し、ある物質への曝露と時期的に一頭痛に関連することもある。片頭痛の急性期治療薬の治致する場合には、その頭痛はその物質による二次性頭痛

験では、頭痛は治療される疾患のもとの症状であり、治としてコード化する。その頭痛が、片頭痛、緊張型頭痛

療の結果起こるものではないにも関わらず、随伴症状同または群発頭痛の特徴を有する場合も、これに該当する。

様、有害薬物反応としてあげられている。疾患によって以前から存在する一次性頭痛が、ある物質への曝露と時は物質に関連した頭痛の素因を作り出している可能性が期的に一致して悪化する場合には、2 通りの可能性が存ある。薬物も身体状況もそれ単独では頭痛を引き起こす

在するため、判定が必要となる。このような患者の診断ことはないと考えられる。非ステロイド系消炎鎮痛薬はを既存の一次性頭痛のみとすることか、あるいはまた、感受性のある個人において無菌性髄膜炎を誘発すること

一次性頭痛と物質に起因する頭痛の両方と診断すること

により頭痛を引き起こす可能性がある。最終的には急性も可能である。物質による頭痛の診断を追加する際の裏または慢性の物質曝露が、頭痛と因果関係を持つことがづけになる要素としては、物質への曝露と頭痛とが時期証明された。

的によく一致していること、既存の頭痛の著しい悪化のあること、その物質が一次性頭痛を惹起するか悪化させ

8．
1 急性の物質使用または曝露による頭痛たという確実な証拠のあること、最終的には、物質の効
果消失後に頭痛の改善または消失があることである。

他疾患にコード化する：
10．
3．
6「外因性物質に対する急性昇圧反応による頭痛」

確定的か疑いか慢性か？
物質による頭痛の診断は、物質への曝露が終了した後

緒言に頭痛が消失、もしくは顕著に改善した時にのみ通常は確定される。物質への曝露が停止したにもかかわらず 3

この頭痛疾患のグループは以下の 3 つに起因する可能ヵ月経過しても頭痛が消失しない、あるいは著明な改善性がある；1）毒性物質の望ましくない効果、2）通常のを認めない場合には、付録に記載されている A8．
5「物質治療で使用される物質の望ましくない効果、3）試験的研

曝露後の慢性頭痛」と診断される。しかしながらそのよ究。

うな頭痛は今まで記載がなく、この基準は研究の目的にのみ提案されている。

一酸化炭素のような毒性効果により頭痛を引き起こす物質については実験的に研究することは出来ず、従って

8．
2「薬物乱用頭痛」に特別な扱いとして、乱用を停止

その物質への曝露と頭痛の因果関係はその物質を偶然にして 2 ヵ月という期間が規定されており、薬物乱用頭痛

使用したり、自殺企図での使用などの臨床例で証明されの診断を確定するにはその期間内に改善がなくてはなら

なくてはならない。

ない。停止前または停止後 2 ヵ月以内に改善が未定の場

副作用としての頭痛は、しばしば頭痛の非常に高い有合には、8．
2．
8「薬物乱用頭痛の疑い」という診断が適用

病率を反映しているものとして多くの薬物で記録されてされる。もし 2 ヵ月以内に改善が全く見られない場合にいる。二重盲検対照比較試験において、試験薬投与後のは、この診断は破棄されなくてはならない。

方がプラセボに比し頭痛の発生率が高い場合に真の副作用とみなすことができる。二重盲検法は薬物の効果と頭緒言痛との関連性を研究する場合にも実験的に使用されうる。例えば一酸化窒素供与体のようなケースでは、この片頭痛患者は生理学的およびおそらく心理学的に種々ような研究は一次性頭痛における神経伝達メカニズムのの内的および外的刺激に対して過剰反応を示すものであ

関与をより深く理解する助けとなった。一酸化窒素供与る。アルコール、食品、食品添加物、化学薬品および薬体やヒスタミンなどのようないくつかの物質は健常ボラ

物の摂取および離脱は全て、感受性の強い個人においてンティアや片頭痛患者において、即座に頭痛を誘発する。

片頭痛を誘発または活性化することが報告されている。

しかしながら一次性頭痛の患者においては、頭痛の誘発

この関係はしばしば事例的なデータや薬物の有害事象の物質が血液から除かれた 1 時間〜数時間後に遅延型頭痛

報告に基づいている。

を引き起こすことも明らかである。

国際頭痛分類第 2 版

臨床で使用された物質の頭痛誘発効果の可能性を知る
ことは、それらの物質を適切に分類するために重要である。一般的には、片頭痛患者はその他の人よりもそのよ

107

コメント：
この頭痛は典型的には両側性、拍動性で、場所は前頭側頭部である。

うな頭痛を引き起こしやすく、慢性緊張型頭痛、反復性

全ての一酸化窒素供与体（例えば亜硝酸アミル［amyl緊張型頭痛および群発期の群発頭痛の患者でも同様なこ

nitrate］、 四硝酸エリトリチル［erythrityl tetranitrate］、とが言えるのである。

ニトログリセリン［glyceryl trinitrate：GTN］、一硝酸イ

逆説的に言うと、アルコールを多量に消費した後にほソソルビド［isosorbide mononitrate］またはイソソルビ

とんどの人が経験する頭痛は、過剰な飲酒を抑止する助ドジニトレート［isosorbide dinitrate］、ニトロプルシド

けになるため、肯定的な特徴といえる。個々の物質は頭ナトリウム［sodium nitroprusside］、六硝酸マンニトール

痛を起こさなくとも、アルコールとジスルフィラム（di-［mannitol hexanitrate］、四亜硝酸ペンタエリスリトール

sulfiram）のような組み合わせは頭痛を引き起こす可能［pentaerythrityl tetranitrate］など）は特に片頭痛患者に性がある。

おいてこのサブタイプの頭痛を引き起こす。GTN は最も研究されている物質である。GTN はほとんどの健常人に8．
1．
1 一酸化窒素（NO）供与体誘発頭痛

おいて頭痛を必発させるが、片頭痛患者では非片頭痛患者に比し、より重度で即時型の頭痛を引き起こす。GTN

8．
1．
1．
1 即時型一酸化窒素供与体誘発頭痛

は片頭痛患者において、自然発症の片頭痛発作が前兆のあるタイプであっても、1．
1「前兆のない片頭痛」の診断以前使用された用語：基準を満たす遅延型頭痛を引き起こす。慢性緊張型頭痛

ニトログリセリン頭痛（Nitroglycerine headache）、ダ

患者では、GTN は緊張型頭痛の特徴をもつ遅延型頭痛をイナマイト頭痛（dynamite headache）、ホットドッグ頭

誘発することが示されている。反復性緊張型頭痛患者に痛（hot dog headache）

おいて同様の効果があるかどうかは不明である。群発頭痛患者では群発期以外では遅延型頭痛は発現しないが、診断基準：

群発期には通常 GTN を摂取後 1〜2 時間で群発頭痛を

A． 頭痛は以下の特徴の少なくとも 1 項目と、C および

かなり確実に誘発する。片頭痛または緊張型頭痛患者でD を満たすは、遅延型頭痛はさまざまな時期に発現するが、曝露後

1．両側性

平均 5〜6 時間である。

2．前頭側頭部頭痛はニトログリセリン（nitroglycerine）やその他の

3．拍動性

一酸化窒素供与体を治療目的で使用した場合の副作用と4．身体的活動により増悪してよく知られている。慢性的に使用すると、1 週間以内

B． 一酸化窒素供与体の吸収に耐性ができ、GTN 誘発頭痛はほとんどの患者ではそのC． 一酸化窒素供与体吸収後、10 分以内に頭痛が始まる

時間内に消失する。断続的に使用すると、頭痛は持続す

D． 一酸化窒素放出終了、1 時間以内に頭痛が消失するる。狭心症に対して一酸化窒素供与体の使用を妨げるに十分な強さである。しかしながらほとんどの心臓病の患

8．
1．
1．
2 遅延型一酸化窒素供与体誘発頭痛者は男性で中年以上であり、恐らくこの理由によりこの問題が大きくなってこないのであろう。

診断基準：
A． 頭痛は一次性頭痛患者に起こり、一次性頭痛タイプ（注 1）の特徴を持ち、C および D を満たす

その他の一酸化窒素供与体はそれほど多くは研究されていないが、入手可能な証拠により、それらも頭痛を引き起こすことを示している。一硝酸イソソルビドは正式

B． 一酸化窒素供与体の吸収な二重盲検プラセボ対照比較試験の対象であり、一酸化C． 血液から一酸化窒素が消失後に頭痛が始まる（注 2）

窒素をゆっくりと放出するために GTN よりも長時間頭

D． 一回の曝露後、72 時間以内に頭痛が消失する

痛が持続する原因となる。

注：

8．
1．
2 ホスホジエステラーゼ（PDE）阻害薬誘発頭痛

1．健常人は遅延型一酸化窒素供与体誘発頭痛を引き起こすことは稀であるが、片頭痛患者は前兆のない片頭痛
発作を、緊張型頭痛患者は緊張型頭痛を、群発頭痛患者

診断基準：

は群発頭痛発作を引き起こす。

A． 頭痛は以下の特徴の少なくとも 1 項目と、C および

2．片頭痛および緊張型頭痛は平均 5〜6 時間後に出現

D を満たすし、群発頭痛は典型的には 1〜2 時間後に出現する。

1．両側性

108

国際頭痛分類第 2 版

2．前頭側頭部究はない。事例分析的な証拠は慢性中毒後頭痛の可能性

3．拍動性を示唆している。

4．身体的活動により増悪
B． 一用量のホスホジエステラーゼ阻害薬が与えられた

8．
1．
4 アルコール誘発頭痛

C． PDE 阻害薬摂取 5 時間以内に頭痛発現
D． 72 時間以内に消失

8．
1．
4．
1 即時型アルコール誘発頭痛

コメント：

以前使用された用語：

PDE は環状ヌクレオチドである cGMP と cAMP を分

カクテル頭痛（cocktail headache）

解する酵素の大きな族である。PDE が阻害されると、
cGMP ないしは cAMP あるいはその両方のレベルが増診断基準：加する。PDE-5 の阻害薬であるシルデナフィル（silde-

A． 頭痛は以下の特徴の少なくとも 1 項目と、C および

nafil）とジピリダモール（dipyridamole）だけがこのグ

D を満たすループの中で正式に研究された化合物である。この頭痛

1．両側性は GTN で誘導された頭痛と異なり一相性である。健常

2．前頭側頭部

ボランティアでは、この頭痛は緊張型頭痛の特徴を持っ

3．拍動性
4．身体的活動により増悪ているが、片頭痛の患者では前兆のない片頭痛の特徴を持つ。臨床試験においてシルデナフィルの副作用として

B． アルコール含有飲料を摂取（注 1）の頭痛が知られているが、最近の実験的研究により、若C． 頭痛はアルコール飲料摂取後、3 時間以内に発現年者、特に若い女性においては、副作用はほとんどの被D． 頭痛は、72 時間以内に消失

験者において発生し、片頭痛の患者ではシルデナフィル
はふつう片頭痛発作を誘発する。片頭痛患者はこの副作

注：

用について警告を受けるべきである。

1．実際の量は決まっていない。

8．
1．
3 一酸化炭素誘発頭痛

コメント：
少数の人ではアルコールまたはアルコール飲料の直接以前使用された用語：
倉庫労働者の頭痛（warehouse workers headache）
診断基準：

的な効果によって頭痛が発現する。これは遅延型アル
コール誘発頭痛よりもはるかに稀である。
8．
1．
4．
2 遅延型アルコール誘発頭痛

A． 頭痛は両側性および・または持続性で、一酸化炭素中毒（注 1）の重症度に関連した性状と程度を呈し、かつ C および D を満たす

以前使用された用語：
二日酔い頭痛（hangover headache）

B． 一酸化炭素への曝露
C． 頭痛は曝露 12 時間以内に発現

診断基準：

D． 頭痛は一酸化炭素が排除されてから、72 時間以内にA． 頭痛は以下の特徴の少なくとも 1 項目と、C および消失

D を満たす1．両側性注：

2．前頭側頭部1．典型的には：一酸化炭素血色素レベルが 10〜20％

3．拍動性では胃腸症状または神経症状を欠く軽度の頭痛；レベルが 20〜30％ では中程度の拍動性頭痛と過敏性；レベルが 30〜40％ では悪心・嘔吐および霧視を伴う重度の頭痛。

4．身体的活動により増悪
B． 片頭痛患者による少量のアルコール飲料摂取、または非片頭痛患者による中毒量の摂取
C． 頭痛は、血中アルコール濃度が低下ないし消失してから出現するコメント：

D． 頭痛は、72 時間以内に消失

さらに高い一酸化炭素血色素レベルでは（40％ 超）、意識が変化するため、通常頭痛を訴えることはない。頭痛における一酸化炭素中毒の長期の影響に関する十分な研

コメント：
これは頭痛のなかで最もよくみられるタイプである。

国際頭痛分類第 2 版

アルコールに加えて、アルコール飲料のその他の成分が

109

コメント：

役割を演じているかどうかは未だ不明である。さらにこMSG 誘発頭痛は典型的には鈍痛または灼熱感で、非拍のメカニズムが中毒効果に対する遅延型反応なのか、遅動性であるが、片頭痛患者では拍動性のこともある。通延型一酸化窒素供与体誘発頭痛に類似したメカニズムが常は胸部圧迫感、顔面の圧迫感・締め付け感、胸、頸、関与しているかどうかも不明である。

あるいは肩の灼熱感、顔面潮紅、めまい感および腹部不非頭痛患者と比較して、診断の確定した頭痛患者の二日酔い頭痛に対する感受性は明らかにされていない。片快感などの症候群に含まれるその他の症状を随伴している。

頭痛患者ではアルコール飲料を少量摂取した翌日に片頭痛の発作が誘発されることがあるが、非頭痛患者では通8．
1．
6 コカイン誘発頭痛

常 8．
1．
4．
2「遅延型アルコール誘発頭痛」を発現するにはアルコール飲料を大量に摂取する必要がある。

診断基準：
A． 頭痛は以下の特徴の少なくとも 1 項目と、C および

8．
1．
5 食品の成分および添加物誘発頭痛

D を満たす1．両側性

以前に使用された用語：
食事性頭痛（dietary headache）

2．前頭側頭部
3．拍動性4．身体的活動により増悪

診断基準：

B． コカインの使用

A． 頭痛は以下の特徴の 1 項目以上と、C および D を満

C． コカインの使用後、1 時間以内に頭痛が発現

たす

D． 頭痛は単回使用後、72 時間以内に消失

1．両側性
2．前頭側頭部
3．拍動性4．身体的活動により増悪

コメント：
頭痛はコカイン使用の副作用として報告されている。
この頭痛は頻回にみられ、使用後即時または 1 時間以内

B． 食品成分または添加物の最低用量を摂取（注 1）に出現し、脳血管障害や TIA（一過性虚血発作）の併発

C． 物質摂取後、12 時間以内に頭痛が発現がない限りはその他の症状を伴わない。

D． 頭痛は単回摂取後、72 時間以内に消失

8．
1．
7 カンナビス誘発頭痛注：
1．フェニルエチルアミン（phenylethylamine）、チラミ診断基準：

ン（tyramine）およびアスパルテーム（aspartame）が原

A． 頭痛は以下の特徴の少なくとも 1 項目と、C および因と見なされているが、それらの頭痛誘発能は十分に確

D を満たす

認されていない。

1．両側性
2．穿刺様または拍動性

8．
1．
5．
1 グルタミン酸ナトリウム誘発頭痛

3．頭重感
B． カンナビスの使用

以前に使用された用語：
中華レストラン 症 候 群（Chinese restaurant syndro-

C． カンナビス使用後、12 時間以内に頭痛が出現
D． 頭痛は単回使用後、72 時間以内に消失

me）
コメント：
診断基準：
A． 頭痛は以下の特徴の少なくとも 1 項目と、C および

カンナビスの使用では口の乾燥感、錯感覚、温感および結膜充血を伴う頭痛が発現すると報告されている。

D を満たす1．両側性

8．
1．
8 ヒスタミン誘発頭痛

2．前頭側頭部
3．身体的活動により増悪

コメント：

B． グルタミン酸ナトリウム（MSG）の摂取

ヒスタミンは非頭痛患者では即時型頭痛を起こし、片C． MSG の摂取後、1 時間以内に頭痛が発現

頭痛患者では遅延性頭痛と同様に即時型頭痛を引き起こ

D． 頭痛は単回摂取後、72 時間以内に消失すことが示されている。後者は 1．
1「前兆のない片頭痛」

110

国際頭痛分類第 2 版の基準を満たす。ヒスタミンの頭痛を誘発する特性は静

8．
1．
9．
1 即時型 CGRP 誘発頭痛

脈内投与、皮下投与、吸入後で研究されてきたが、あらゆる投与法で同じ効果を示す。このメカニズムはメピラ

診断基準：

ミン（mepyramine）によってほぼ完全に阻害されること

A． 頭痛は以下の特徴の少なくとも 1 項目と、C およびから、主に H1 受容体によって仲介されている。

D を満たす
1．両側性

8．
1．
8．
1 即時型ヒスタミン誘発頭痛

2．前頭側頭部
3．拍動性

診断基準：
A． 頭痛は以下の特徴の少なくとも 1 項目と、C および

4．身体活動により増悪
B． CGRP の吸収

D を満たすC． CGRP 吸収後、1 分以内に頭痛が出現

1．両側性

D． 頭痛は CGRP 吸収停止後、1 時間以内に消失

2．前頭側頭部
3．拍動性

8．
1．
9．
2 遅延型 CGRP 誘発頭痛

4．身体的活動により増悪
B． ヒスタミンの摂取診断基準：

C． ヒスタミン摂取後、1 分以内に頭痛が発現

A． 一次性頭痛患者では、頭痛はその一次性頭痛タイプ

D． 頭痛はヒスタミンの吸収が終了した後、1 時間以内に消失

（注 1）の特徴と、C および D を満たす
B． CGRP の吸収
C． CGRP が血液中から消失後に頭痛が出現（注 2）

8．
1．
8．
2 遅延型ヒスタミン誘発頭痛

D． 頭痛は CGRP 点滴後、72 時間以内に消失

診断基準：

注：

A． 一次性頭痛の患者では、頭痛はその一次性頭痛タイ

1．健常人では遅延型 CGRP 誘発頭痛を出現することは

プ（注 1）の特徴と、C および D を満たす

稀であるが、片頭痛患者では前兆のない片頭痛発作を、

B． ヒスタミンの吸収

緊張型頭痛患者では緊張型頭痛を、群発頭痛患者では群C． ヒスタミンが血液中から消失後に頭痛が出現（注 2）

発頭痛発作を出現する。

D． 頭痛は単回の曝露後、72 時間以内に消失

2．片頭痛と緊張型頭痛は典型的には 5〜6 時間後に出現し、群発頭痛は典型的には 1〜2 時間後に出現する。

注：
1．健常人では遅延型ヒスタミン誘発頭痛を発現することは稀であるが、片頭痛患者では前兆のない片頭痛発作

8．
1．
10 その他の適応症に使用される薬物による急性有害事象としての頭痛を、緊張型頭痛患者では緊張型頭痛を、群発頭痛患者は群発頭痛発作を発現する。

診断基準：

2．片頭痛と緊張型頭痛は典型的には 5〜6 時間後に発A． 頭痛は C および D を満たす

現し、群発頭痛は典型的には 1〜2 時間後に発現する。

B． 頭痛以外の適応症治療のために薬物を使用している
C． 使用後数分〜数時間以内に頭痛が出現

8．
1．
9 カルシトニン遺伝子関連ペプチド（CGRP）誘発頭痛

D． 頭痛は使用中止後、72 時間以内に消失
コメント：

コメント：

いくつかの薬物を使用した後の頭痛が報告されてい

CGRP の頭痛誘発の特性は 1 件の二重盲検対照比較試る。以下が最も一般的な原因として見なされている：ア験によってのみ研究された。とはいえ、CGRP が即時型頭トロピン（atropine）、ジギタリス（digitalis）、ジスルフィ

痛を引き起こすことには疑いがない。10 例中 3 例に遅延ラム（disulfiram，）、ヒドララジン（hydralazine）、イミ型の片頭痛発作を誘発した。最近では CGRP 拮抗薬が片プラミン（imipramine）、ニコチン（nicotine）、ニフェジ

頭痛の急性期治療に有効であることが示された。

ピン（nifedipine）、ニモジピン（nimodipine）。付録にさらに詳細なリストが掲載されている（159 ページ）。文献
ではこの頭痛の特徴は十分に定義されていないが、ほとんどが鈍く、持続性、頭部全体、中等度〜重度の痛みで国際頭痛分類第 2 版

ある。

111

薬もしくはその両方の乱用である。一般に、乱用は 1 ヵ
月間の治療日数によって定義される。重要なことは治療

8．
1．
11 その他の急性の物質使用または曝露による頭痛が頻繁かつ定期的に行われる場合ということであり、換言すれば毎週数日間行われるということである。例えば、もし診断基準が 1 ヵ月に 10 日以上の使用ということで診断基準：あるならば、このことは毎週 2〜3 日の治療日ということ

A． 頭痛は C および D を満たすになる。何日間かまとめて治療し休薬期間が長い場合はB． 上記以外の物質の急性使用またはその他の急性の曝（この服薬方式は一部の患者によって行われている）、薬

露物乱用頭痛を引き起こす可能性はかなり低い。

C． 使用または曝露後、12 時間以内に頭痛が出現
D． 頭痛は単回の使用または曝露後、72 時間以内に消失

慢性緊張型頭痛は薬物乱用に関連することが少ない。
しかし特に頭痛センターの患者では、鎮痛薬乱用により反復性緊張型頭痛がしばしば慢性頭痛に移行している。

コメント：

以前から存在する一次性頭痛を持つ患者において、薬頭痛がいくつかの有機物または無機物に曝露した後に物乱用中に新しいタイプの頭痛が出現したり、片頭痛や出現していることが報告されている。以下が最も一般的

緊張型頭痛が著明に悪化した場合には、以前から存在すな原因物質とみなされている。：無機物質：ヒ素、ホウ

る一次性頭痛の診断と 8．
2「薬物乱用頭痛」の両方の診断

酸塩、臭素酸塩、塩素酸塩、銅、ヨウ素、鉛、リチウム、を与えられるべきである。さらに、薬物乱用頭痛は、同

水銀、トラゾリン塩酸塩（tolazoline hydrochloride）。有じ日の中でさえも、片頭痛様の特徴から緊張型頭痛の特機化合物：アルコール（長鎖）、アニリン（aniline）、バル

徴（すなわち新しいタイプの頭痛）へと特異なパターン

サム（balsam）、カンフル（camphor）、二流化炭素（car-の変化をしばしば示す。

bon disulfide）、四塩化炭素（carbon tetrachloride）、クロ

薬物乱用頭痛の診断は、患者が急性期治療薬を乱用しルデコン（clordecone）、エチレンジアミン四酢酸（eth-ている間は予防薬にほとんど反応しないために、臨床的

ylenediaminetetraacetic acid：EDTA）、ヘ プ タ ク ロ ルに極めて重要である。

（heptachlor）、硫化水素、ケロシン（kerosene）、メチル
アルコール塩化メチルヨードメチル、ナフタリン、有機

診断基準：

隣殺虫剤化合物（パラチオン［parathion］、パイレスラム

A． 頭痛は 1 ヵ月に 15 日以上存在し，C および D を満

［pyrethrum］）。この頭痛の特徴は文献において極めて十分には定義されていないが、ほとんどは鈍く、持続性、
頭部全体、中等度〜重度の痛みである。

たす
B． 8．
1「急性の物質使用または曝露による頭痛」に示す以外の薬物を 3 ヵ月を超えて定期的に乱用している
C． 頭痛は薬物乱用のある間に出現もしくは著明に悪化

8．
2 薬物乱用頭痛（MOH）

する
D． 乱用薬物の使用中止後，2 ヵ月以内に頭痛が消失，ま以前に使用された用語：

たは以前のパターンに戻る

反跳性頭痛（rebound headache）、薬物誘発頭痛（druginduced headache）、薬物誤用頭痛（medication-misuse

8．
2．
1 エルゴタミン乱用頭痛

headache）
診断基準：

緒

言

A． 8．
2 の診断基準に適合する
B． 3 ヵ月以上の期間，定期的に 1 ヵ月に 10 日以上エル

この項およびその後に続く項は物質の慢性使用や曝露

ゴタミンを摂取しているに関連する頭痛を扱っている。
薬物乱用頭痛（medication-overuse headache）は過剰に使用された治療薬と感受性のある患者の間の相互作用である。最も良い例としては、頭痛になりやすい患者にコメント：
麦角の生物学的利用率は非常に変動しやすいために，
最低用量を定義することは不可能である．

おいて頭痛頓挫薬の乱用により頭痛を引き起こすことで
ある。

8．
2．
2 トリプタン乱用頭痛

1 ヵ月に 15 日以上起こる片頭痛様頭痛や 1 ヵ月に 15
日以上起こる片頭痛様頭痛と緊張型頭痛様頭痛の混合し診断基準：た状況の最たる原因は、片頭痛の対症療法薬または鎮痛

A． 8．
2 の診断基準に適合する

112

国際頭痛分類第 2 版

B． 3 ヵ月以上の期間，定期的に 1 ヵ月に 10 日以上トリ

B． 3 ヵ月を超える期間，1 ヵ月に 15 日以上急性期治療薬のどれかを摂取している

プタンを摂取している（剤形は問わない）
コメント：

注：

トリプタンの乱用は片頭痛の頻度を増加させ，慢性片1．トリプタン，麦角製剤，鎮痛薬またはオピオイドの使

頭痛の頻度を増加させる可能性がある．これはエルゴタ

用が，単一の薬種単独ではどれも乱用されない状況下で，ミン乱用よりもトリプタン乱用の方がより早く起こるエ

合計して 1 ヵ月に 15 日以上に及ぶ．

ビデンスがある．

8．
2．
7 その他の薬物乱用頭痛
8．
2．
3 鎮痛薬乱用頭痛
診断基準：
診断基準：

A． 8．
2 の診断基準に適合する

A． 8．
2 の診断基準に適合する

B． 3 ヵ月を超える期間，定期的に上記以外の薬物（注B． 3 ヵ月を超えて，1 ヵ月に 15 日以上単一の鎮痛薬を1）を乱用している

服用している
注：
注：

1．月あたりの治療日についての乱用の定義は，薬物の1．正式なエビデンスではなく専門家の意見によると，1

性質により異なると思われる．

ヵ月に 10 日以上よりはむしろ 1 ヵ月に 15 日以上の使用
が，鎮痛薬乱用頭痛を惹起すると提案されている．

8．
2．
8 薬物乱用頭痛の疑い

8．
2．
4 オピオイド乱用頭痛

診断基準：
A． 8．
2 の診断基準に適合する

診断基準：

B． 以下の項目のうちいずれか 1 項目を満たす：

A． 8．
2 の診断基準に適合する

1．乱用薬物からまだ離脱していない

B． 3 ヵ月を超えて，1 ヵ月に 10 日以上オピオイドを服2．薬物乱用は過去 2 ヵ月以内に中断されているが，用している

頭痛はまだ消失しない，あるいは以前のパターンに戻っていない

コメント：
プロスペクティブな研究では，オピオイド乱用患者は離脱治療の後に，最も高い再発率が示されている．

コメント：
8．
2．
8「薬物乱用頭痛の疑い」のコード化が可能なサブフォームとしては，8．
2．
8．
1「エルゴタミン乱用頭痛の疑8．
2．
5 複合薬物乱用頭痛

い」，8．
2．
8．
2「トリプタン乱用頭痛の疑い」
，8．
2．
8．
3「鎮
痛薬乱用頭痛の疑い」
，8．
2．
8．
4「オピオイド乱用頭痛の診断基準：疑い」，8．
2．
8．
5「複合薬物乱用頭痛の疑い」
，8．
2．
8．
6「そ

A． 8．
2 の診断基準に適合するの他の薬物乱用頭痛の疑い」がある．

B． 3 ヵ月を超える期間，1 ヵ月に 10 日以上複合薬物（注1）を摂取している

8．
3 慢性薬物使用による有害事象としての頭痛注：
1．複合薬物（combination medication）とは，典型的には

診断基準：

単一の鎮痛薬と，オピオイド，
バルビタールまたはカフェ

A． 頭痛が 1 ヵ月に 15 日を超えて存在し、C および Dを満たす

インあるいはそれらの 1 つ以上を含有する薬物を指す．

B． 適応症治療のための慢性投薬（注 1）8．
2．
6 急性期治療薬の組み合わせによる薬物乱用頭痛

C． 投薬中に頭痛が出現

診断基準：

注：

A． 8．
2 の診断基準に適合する

1．薬物の種類により用量と期間の定義は異なる。

D． 頭痛は投薬中止後消失する（注 2）

国際頭痛分類第 2 版

2．頭痛消失のための期間は薬物の種類により異なり、

113

8．
4．
2 オピオイド離脱頭痛

数ヵ月かかる可能性がある。
診断基準：
コメント：
頭痛は、悪性高血圧や頭痛を引き起こす血管収縮作用のような薬物の直接的な薬理効果、または薬物誘発性頭蓋内圧亢進のような二次的効果によるものである。後者は蛋白同化ステロイド、アミオダロン（amiodarone）、炭酸リチウム、ナリジクス酸（nalidixic acid）、甲状腺ホルモン代償療法、テトラサイクリンまたはミノサイクリンの長期使用により認識されている合併症である。

A． 両側性および・または拍動性の頭痛で、C および Dを満たす
B． 3 ヵ月を超えて毎日オピオイドを摂取しており、それが中断されたもの
C． 頭痛は最後のオピオイドを摂取後、24 時間以内に出現D． 頭痛はオピオイドの完全離脱後、7 日以内に消失する

8．
3．
1 外因性ホルモン誘発頭痛

8．
4．
3 急性期頭痛治療薬乱用中止後の反跳頭痛

診断基準：

診断基準：

A． C および D を満たす頭痛または片頭痛

A． 両側性および・または拍動性の頭痛で，C および D

B． 外因性ホルモンの定期的使用
C． 外因性ホルモン開始後、3 ヵ月以内に頭痛または片頭痛が出現、またはそれらが著明に悪化
D． 外因性ホルモンをすべて中止後、3 ヵ月以内に頭痛または片頭痛が消失、あるいは以前のパターンに戻るを満たす
B． 3 ヵ月以上にわたり定期的に急性期頭痛治療薬（詳細は 8.2 を見よ）のどれかの乱用が中断ないし保留されている
C． 急性期頭痛治療薬の最終服用の後，頭痛は 48 時間以内に出現する
D． 急性期頭痛治療薬中止またはオピオイド離脱後，頭コメント：

痛は 7 日以内に消失する

外因性ホルモンの定期的使用は、典型的には避妊またはホルモン代償療法のために用いられているが、頭痛ま8．
4．
4 エストロゲン離脱頭痛

たは片頭痛の頻度の増加または新たな出現に関連している可能性がある。女性が外因性エストロゲン離脱に関連

診断基準：する頭痛または片頭痛を経験するときには 8．
3．
1「外因A． C および D を満たす頭痛または片頭痛性ホルモン誘発頭痛」と 8．
4．
4「エストロゲン離脱頭痛」

B． 外因性エストロゲンを 3 週間以上毎日使用しておの両方にコード化しなくてはならない。

り、それが中断されたもの
C． 最後にエストロゲンを使用後、5 日間以内に頭痛ま8．
4 物質離脱による頭痛

たは片頭痛が出現する
D． 頭痛または片頭痛は、3 日以内に消失する

8．
4．
1 カフェイン離脱頭痛
コメント：
診断基準：
A． 両側性および・または拍動性の頭痛で、C および Dを満たす
B． 2 週間を超えて、1 日 200mg 以上のカフェイン摂取

外因性エストロゲンの 1 コースの中止後（複合経口避妊薬休止期間やエストロゲン代償療法または補足的エス
トロゲンの 1 コース終了後）のエストロゲン離脱は頭痛または片頭痛、あるいはその両方を引き起こす。

があり、それが中断または遅延されたもの
C． 頭痛は最後のカフェイン摂取後、24 時間以内に発生し、100mg のカフェインにより 1 時間以内に軽快す

8．
4．
5 その他の物質の慢性使用からの離脱による頭痛

る
D． 頭痛はカフェインの完全離脱後、7 日以内に消失する

診断基準：
A． 両側性および・または拍動性の頭痛で、C および Dを満たす
B． 上記以外の物質を 3 ヵ月を越えて毎日使用しており、それが中断されたもの

114

国際頭痛分類第 2 版

C． 頭痛が物質の離脱に時期的に一致して出現する
D． 頭痛は離脱後、3 ヵ月以内に消失する
コメント：
以下の物質の離脱後に頭痛を引き起こす可能性があると示唆されているが、十分な証拠はない：コルチコステ
ロイド、三環系抗うつ薬、選択的セロトニン再取り込み阻害薬（SSRI）、非ステロイド系消炎鎮痛薬（NSAID）［文献］
8.1 Headache induced by acute substance use or exposure
Altura BM, Altura BT, Gebrewold A. Alcohol induced spasm of
cerebral blood vessels. J Mental Sci 2000；104：972―99.
Armstrong PJ, Bersten A. Normeperidine toxicity. Anesth Analg
1986；65：536―8.
Ashina M, Bendtsen L, Jensen R, Olesen J. Nitric oxideinduced
headache in patients with chronic tension-type headache. Brain
2000；123：1830―7.
Askew GL, Finelli L, Genese CA, Sorhage FE, Sosin DM, Spitalny
KC. Bouillabaisse：an outbreak of methemoglobinemia in New
Jersey in 1992. Pediatrics 1994；94：381―4.
Askmark H, Lundberg PO, Olsson S. Drug related headache. Headache 1989；29：441―4.
Atkins FM. A critical evaluation of clinical trials in adverse reactions to foods in adults. J Allergy Clin Immunol 1986；78：174―82.
Beck HG, Schulze WH, Suter GM. Carbon monoxide. a domestic
hazard. JAMA 1940；115：1.
Bonnet GF, Nepveux P. Migraine due to tyramine. Sem Hop1971；47：2441―5.
Brewerton TD, Murphy DL, Lesem MD, Brandt HA, Jimerson DC.
Headache responses following m-chlorophenylpiperazine in bulimics and controls. Headache 1992；32：217―22.
Catalano G, Catalano MC, Rodriguez R. Dystonia associated withcrack cocaine use. South Med J 1997；90：1050―2.
Cleophas TJ, Niemeyer MG, vanderWall EE, vanderMeulen J.
Nitrate-induced headache in patients with stable angina pectoris：beneficial effect of starting on a low dose. Angiology 1996；
47：679―85.
Council of Scientific Affairs. Aspartame：review of safety issues.
JAMA 1985；254：400―2.
Cregler LL, Mark H. Medical complications of cocaine abuse. N
Engl J Med 1986；315：1495―501.
Dhopesh V, Maany I, Herring C. The relationship of cocaine toheadache in polysubstance abusers. Headache 1991；31：17―9.
Dhuna A, Pascual-Leone A, Belgrade M. Cocaine-related vascular
headaches. J Neurol Neurosurg Psychiat 1991；54：803―6.
De Marinis M, Janiri L, Agnoli A. Headache in the use and withdrawal of opiates and other associated substances of abuse.
Headache 1991；31：159―63.
Ekbom K. Nitroglycerin as a provocative agent in cluster headache. Arch Neurol 1968；19：487―93.
el-Mallakh RS. Marijuana and migraine. Headache 1987；27：442―
3.
el-Mallakh RS, Kranzler HR, Kamanitz JR. Headaches and psychoactive substance use. Headache 1991；31：584―7.
Forbes HS, Cobb S, Fremont-smith F. Cerebral edema and headache following carbon monoxide asphyxia. Arch Neurol Psychiatr 1924；11：164.

Gawin FH. Cocaine addiction：psychology and neurophysiology.
Science 1991；251：1580―6.
Ghose K, Carrol JD. Mechanisms of tyramine-induced migraine：
similarities with dopamine and interactions with disulfiram andpropranolol. Neuropsychiobiol 1984；12：122―6.
Gordon CR, Mankuta D, Shupak A, Spitzer O, Doweck I. Recurrent
classic migraine attacks following transdermal scopolamine intoxication. Headache 1991；31：172―4.
Gore ME, Salmon PR. Chinese restaurant syndrome：fact or fiction. Lancet 1980；318：251―2.
Hanington E, Harper AM. The role of tyramine in the etiology of
migraine and related studies on the cerebral and intracerebral
circulations. Headache 1968；8：84―97.
Hansen HJ, Drewes VM. The nitroglycerine ointment test. a
double-blind examination. Dan Med Bull 1970；7：226―9.
Heckerling PS, Leikin JB, Maturen A, Perkins JT. Predictors of occult carbon monoxide poisoning in patients with headache anddizziness. Ann Int Med 1987；107：174―6.
Henderson WR, Raskin NH. Hot dog headache：individual susceptibility to nitrite. Lancet 1972；ii：1162―3.
Hirsch AR, Rankin KM, Panelli pp. Trichloroethylene exposureand headache. Headache Quarterly 1996；7：126―38.
Horowitz LD, Herman MV, Gorlin R. Clinical response to nitroglycerine as a diagnostic test for coronary artery disease. Am J Cardiol 1972；29：149―53.
Iversen HK, Nielsen TM, Olesen J, Tfelt-Hansen P. Intravenous nitroglycerin as an experimental model of vascular headache. Basic characteristics. Pain 1989；38：17―24.
Kenney RA, Tidball CS. Human susceptibility to oral monosodium
1-glutamate. Am J Clin Nutr 1972；25：140―6.
Kerr GR, Lee MW, elLozy M, McGandy R, Stare F. Prevalence of
the Chinese restaurant syndrome . J Am Diet Assoc 1979；
75：29―33.
Krabbe AA, Olesen J. Headache provocation by continuous intravenous infusion of histamine, clinical results and receptor
mechanisms. Pain 1980；8：253―9.
Larkin JM, Brahos GJ, Moylin JA. Treatment of carbon monoxide
poisoning：prognostic factors. J Trauma 1976；16：111.
Lassen LH, Thomsen LL, Olesen J. Histamine induces migraine via
the H receptor. Support for the NO-hypothesis of migraine.
Neuroreport 1995；6：1475―9.
Leon AS, Hunninghake DB, Bell C, Rassin DK, Tephly TR. Safetyof long-term doses of aspartame. Arch Int Med 1989；149：
2318―24.
Leone M, Attanasio A, Croci D, Filippini G, D Amico D, Grazzi L,
Nespolo A, Bussone G. The serotonergic agent mchlorophenylpiperazine induced migraine attacks：a controlled study. Neurology 2000；55：136―9.
Levine SR, Brust JC, Futrell N, et al. Cerebrovascular complications of the use of the crack form of alkaloidal cocaine. N Engl J
Med 1990；323：699―704.
Lipton RB, Kwong CM, Solomon S. Headaches in hospitalized cocaine users. Headache 1989；29：225―8.
Lowenstein DH, Massa SM, Rowbotham MC et al. Acute neurologic and psychiatric complications associated with cocaine
abuse. Am J Med 1987；83：841―6.
Luthy J, Schlatter C. Biogenic amines in food：effects of histamine,
tyramine and phenylethylamine in the human. Z Lebensm
Unters Forsch 1983；177：439―43.
McCullock J, Harper AM. Phenylethylamine and the cerebral circulation. In Current concepts in migraine research（McCullock
J, Harper AM, eds.）.Raven Press, New York. 1978, pp. 85―8.

国際頭痛分類第 2 版
Meigs JL, Hughes JP. Acute carbon monoxide poisoning：ananalysis of 105 cases. AMAArch Ind Hygiene Occupat Med
1952；6：344―56.
Merkel PA, Koroshetz WJ, Irizarry MC, Cudkovicz ME. Cocaineassociated cerebral vasculitis. Semin Arthritis Rheum 1995；
25：172―83.
Merrit JE, Williams PB. Vasospasm contributes to monosodium
glutamate-induced headache. Headache 1990；30：575―80.
Mitchell JD. Clinical neurotoxicology：an introduction. In Handbook of Clinical Neurology（DeWolff FA, ed.）. Elsevier Science,
1995, pp. 1―22.
Moffet AM, Swash M, Scott DF. Effect of chocolate in migraine：adouble-blind study. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1974；37：
445―8.
Monteiro JM. Headache associated with single use of substances.
In The headaches（Olesen J, Tfelt-Hansen P, Welch KMA, eds.）.
Raven Press, Limited, New York. 1993, pp. 715―20.
Monteiro JM, Dahlof CG. Single use of substances. In The Headaches（Olesen J, Tfelt-Hansen P, Welch KM, eds.）. Lippincott
Williams & Wilkins, Philadelphia. 2000, pp. 861―9.
Murphree AB, Greenberg LA, Carrol RB. Neuropharmacologic effects of substances other than ethanol in alcoholic beverages.
Fed Proc 1967；26：1468―73.
Norton S. Toxicology of the central nervous system. In Toxicology（Casarett LJ, Doult J, eds.）. MacMillan, New York. 1975, pp.
1019―35.
Ogata S, Hosoi T, Saji H. Studies on acute alcohol intoxication.
Japanese Journal of Studies of Alcohol 1966；1：67―79.
Peters GA. Migraine：diagnosis and treatment with emphasis on
the migraine-tension headache, provocative tests and use of rectal suppositories. Proc Mayo Clin 1953；28：673―86.
Reif-Lehrer L. A questionnaire study of the prevalence of Chinese
restaurant syndrome. Fed Proc 1977；36：1617―23.
Sabatini U, Rascol O, Rascol A, Montastruc JL. Migraine attacks induced by subcutaneous apomorphine in two migrainous Parkinson Ian patients. Clin Neuropharmacol 1990；13：264―7.
Satel SL, Gawin FH. Migraine-like headache and cocaine use.
JAMA 1989；261：2995―6.
Schamburg HH, Byck R, Gerstl R, Mashman JH. Monosodium Lglutamate：its pharmacology and role in the Chinese restaurant
syndrome. Science 1969；163：826―8.
Scher W, Scher BM. A possible role for nitric oxide in glutamate（MSG）-induced Chinese restaurant syndrome, glutamate induced asthma, hot-dog headache , pugilistic Alzheimer s disease, and other disorders. Med Hypotheses 1992；38：185―8.
Schiffmann SS, Buckley CE, Sampson HA et al. Aspartame andsusceptibility to headache. N Engl J Med 1987；317：1181―5.
Schnitker MT, Schnitker MA. Clinical notes, suggestions and new
instruments. JAMA 1947；135：89.
Schwartz AM. The cause, relief and prevention of headache arising from contact with dynamite. N Engl J Med 1946；235：541―
4.
Scopp AL. MSG and hydrolyzed vegetable protein induced headache review and case studies. Headache 1991；31：107―10.
Seltzer S. Foods and drug combinations, responsible for head andneck pain. Cephalalgia 1982；2：111―24.
Shaw SW, Johnson RH, Keogh HG. Oral tyramine in dietary migraine sufferers. In Current concepts in migraine research（Shaw SW, Johnson RH, Keogh HG, eds.）. Raven Press, New
York. 1978, pp. 31―9.
Shively M, Riegel B. Effect of nitroglycerin ointment placement onheadache and flushing in health subjects. Int J Nurs Stud 1991；

115

28：153―61.
Sicuteri F, Bene ED, Poggioni M, Bonazzi A. Unmasking latent
dysnociception in healthy subjects. Headache 1987；27：180―5.
Smith I, Kellow AH, Hanington E. Clinical and biochemical correlation between tyramine and migraine headache. Headache
1970；10：43―52.
Tarasoff L, Kelly MF. Monosodium L-glutamate：a doubleblind
study and review. Food Chem Toxicol 1993；31：1019―35.
Thomsen LL, Kruse C, Iversen HK, Olesen J. A Nitric oxide donor
triggers genuine migraine attacks. Eur J Neurol 1994；1：71―
80.
Towers CV, Pircon RA, Nageotte MP, Porto M, Garite TJ. Cocaine
intoxication presenting as preeclampsia and eclampsia. Ob Gyn
1993；81：545―7.
Trelles L, Jeri R. Central nervous system stimulants：cocaine, amphetamine, nicotine. In Handbook of clinical neurology（DeWolff
FA, ed.）.New York：Elsevier Science, 1995, pp. 251―7.
Wallgreen H, Barry A. Drug actions in relation to alcohol effects.
In：Action of alcohol. New York：Elsevier, 1970, pp. 621―714.
Wilson J. Cyanogenic glycosides. Ch. 3 in Handbook of clinical neurology, vol. 65（DeWolff FA, ed.）. New York：Elsevier Science,
1995, pp. 25―34.
Varon J, Marik PE, Fromm RE, Gueler A. Carbon Monoxide Poisoning：a review for clinicians. J Emerg Med 1999；17：87―93.
Yang WH, Drouin MA, Herbert M, Mao Y, Kursh J. The monosodium glutamate symptom complex：assessment in a double
blind, placebo controlled, randomized study. J Allergy Clin Immunol 1997；99：757―62.
8.2 Medication-overuse headache
Ala-Hurula V, Myllyla V, Hokkanen E. Ergotamine abuse：resultsof ergotamine discontinuation with special reference to theplasma concentrations. Cephalalgia 1982；2：189―95.
Ala-Hurula V, Myllyla V, Hokkanen E, Tokola O. Tolfenamic acidand ergotamine abuse. Headache 1981；21：240―2.
Allgulander C. History and current status of sedative-hypnotic
drug use and abuse. Acta Psychiatr Scand 1986；73：465―78.
Andersson PG. Ergotamine headache. Headache 1975；15：118―
21.
Baar HA. Treatment for headache：a four-step standardized withdrawal program for analgesic abusers. Pain Clin 1990；3：173―7（Abstract）.
Bennett WM, DeBroe ME. Analgesic nephropathy：a preventable
renal disease. N Eng J Med 1989；320：1269―71.
Bowdler I, Killian J, Gansslen-Blumberg S. The association between analgesic abuse and headache. coincidental or causal.
Headache 1988；28：494.
Braithwaite RA. The toxicity of tricyclic and newer antidepressants. In Handbook of Clinical Neurology（DeWolff FA, ed.）. New
York：Elsevier Science, 1995, pp. 311―20.
Brust JC. Opiate addiction and toxicity. Ch. 16 in Handbook of clinical neurology, vol. 65（DeWolff FA, ed.）. New York：Elsevier
Science, 1995, pp. 356―61.
Catarci T, Fiacco F, Argentino C. Ergotamine-induced headache
can be sustained by sumatriptan daily intake. Cephalalgia
1994；14：374―5.
Centonze V, Polite BM, diBari M, Caporaletti P, Albano O. Vascular injuries in ergotamine abuse：a case report. Funct Neurol
1993；8：265―70.
Dalquen P, Fasel J, Mihatsch MJ, Rist M, Rutishauser G. Phenacetinabusus IV. Sind zytologische harnuntersuchungen in der tumorvorsorge bei phenacetinabusern erfolgversprechend und

116

国際頭痛分類第 2 版

anwendbar. Schweizerische Medizinische Wochenschrift 1980；
110：302―6.
DeBroe ME, Elseviers MM. Analgesic nephropathy. still a problem? Nephron 1993；64：505―13.
deMarinis M, Janiri L, Agnoli A. Headache in the use and withdrawal of opiates and other associated substances of abuse.
Headache 1991；31：159―63.
Diamond S, Dalessio DJ. Drug abuse in headache. In The practicing physician s approach to headache（Diamond S, Dalessio DJ,
eds.）. Williams & Wilkins, Baltimore. 1982, pp. 114―21.
Dichgans J, Diener HC. Clinical manifestations of excessive use ofanalgesic medication. In Drug. induced headache（Diener HC,
Wilkinson M, eds.）. Springer-Verlag, Berlin. 1988, pp. 8―15.
Dichgans J, Diener HD, Gerber WD et al. Analgetikainduzierter
dauerkopfschmerz. Dtsch Med Wschr 1984,109：369.73.
Diener HC. A personal view of the classification and definition of
drug dependence headache. Cephalalgia 1993；13：68―71.
Diener HC, Dahlof CG. Headache associated with chronic use of
substances. In The headaches（Olesen J, Tfelt-Hansen P, Welch
KMA, eds.）. Lippincott, Williams & Wilkins, Philadelphia. 1999,
pp. 871―8.
Diener HC, Dichgans J, Scholz E, Geiselhart S, Gerber WD, Bille A.
Analgesic-induced chronic headache：long-term results of withdrawal therapy. J Neurol 1989；236：9―14.
Diener HC, Haab J, Peters C, Ried S, Dichgans J, Pilgrim A. Subcutaneous sumatriptan in the treatment of headache during withdrawal from drug-induced headache. Headache 1991；31：205―
9.
Diener HC, Pfaffenrath V, Soyka D, Gerber WD. Therapie desmedikamenten-induzierten dauerkopfschmerzes. Munch Med
Wschr 1992；134：159―62.
Diener HC, Tfelt-Hansen P. Headache associated with chronic useof substances. In The headaches（Olesen J, Tfelt-Hansen P,
Welch KMA, eds.）. Raven press LTD, New York. 1993, pp.
721-.7.
Dige-Petersen H, Lassen NA, Noer J, Toennesen KH, Olesen J.
Subclinical ergotism. Lancet 1977；i：65―6.
Drucker P, Tepper S. Daily sumatriptan for detoxification from rebound. Headache 1998；38：687―90.
Dubach UC, Rosner B, Pfister E. Epidemiologic study of abuse ofanalgesics containing phenacetin. Renal morbidity and mortality（1968.1979）. N Engl J Med 1983；308：357―62.
Elkind AH. Drug abuse in headache patients. Clin J Pain 1989；5：
111―20.
Elkind AH. Drug abuse and headache. Med Clin N Am 1991；75：
717―32.
Evers S, Gralow I, Bauer B, Suhr B, Buchheister A, Husstedt IW,
Ringelstein EB. Sumatriptan and ergotamine overuse and druginduced headache：a clinicoepidemiologic study. Clin Neuropharmacol 1999；22：201―6.
Fanciullaci M, Alessandri M, Pietrini U, Briccolani-Bandini E, Beatrice S. Long-term ergotamine abuse：effect on adrenergicallyinduced mydriasis. Clin Pharm Ther 1992；51：302―7.
Fincham JE. Over-the-counter drug use and misuse by the ambulatory elderly：a review of the literature. J Ger Drug Ther
1987；1：3―21.
Fincham RW, Perdue Z, Dunn VD. Bilateral focal cortical atrophyand chronic ergotamine abuse. Neurology 1985；35：720―2.
Fisher CM. Analgesic rebound headache refuted. Headache
1988；28：666.
Friedman AP, Brazil P, vonStorch TJ. Ergotamine tolerance in patients with migraine. JAMA 1955；157：881―4.

Gaist D, Hallas J, Sindrup SH, Gram LF. Is overuse of sumatriptan
a problem? A population-based study. Eur J Clin Pharmacol
1996；50：161―5.
Gaist D, Tsiropoulus I, Sindrup SH, Hallas J, Rasmussen BK, Kragstrup J. Inappropriate use of sumatriptan：population based
register and interview study. Br J Med 1998；316：1352―3.
Granella F, Farina S, Malferrari G, Manzoni GC. Drug abuse inchronic headache：a clinicoepidemiologic study. Cephalalgia
1987；7：15―9.
Gutzwiller F, Zemp E. Der analgetikakonsum in der bevolkerung
und sociookonomische aspekte des analgetikaabusus. In Das analgetikasyndrom（Mihatsch MJ, ed.）. Thieme, Stuttgart. 1986,
pp. 197―205.
Hering R, Steiner TJ. Abrupt outpatient withdrawal from medication in analgesic-abusing migraineurs. Lancet 1991；337：1442―
3.
Hokkanen E, Waltimo O, Kallanranta T. Toxic effects of ergotamine used for migraine. Headache 1978；18：95―8.
Horowski R, Ziegler A. Possible pharmacological mechanisms ofchronic abuse of analgesics and other antimigraine drugs. In
Drug-induced headache（Diener HC, Wilkinson M, eds.）.
Springer-Verlag, Berlin. 1988, pp. 95―104.
Horton BT, Peters GA. Clinical manifestations of excessive use ofergotamine preparations and management of withdrawal effect：report of 52 cases. Headache 1963；3：214―26.
Isler H. Migraine treatment as a cause of chronic migraine. In Advances in migraine research and therapy（Rose FC, ed.）.Raven
Press, New York. 1982, pp. 159―64.
Jaffe JH. Drug addiction and drug abuse. In The pharmacologicalbasis of therapeutics（Gilman AG, Rall TW, Nies AS, Taylor P,
eds.）. Pergamon Press, New York. 1985, pp. 522―73.
Katsarava Z, Fritsche G, Muessig M, Diener HC, Limmroth V.
Clinical features of withdrawal headache following overuse of
triptans and other headache drugs. Neurology 2001；57：1694―
8.
Kaube H, May A, Diener HC, Pfaffenrath V. Sumatriptan misuse indaily chronic headache. Br Med J 1994；308：1573.
Kielholz P, Ladewig D. Probleme des medikamentenmi betabrauches. Schweiz Arztezeitung 1981；62：2866―9.
Klapper JA. Rebound headache：definition, symptomatology,
treatment, and prevention. Headache Quarterly 1992；3：398―
402.
Kouyanou K, Pither CE, Rabe-Hesketh S, Wessely S. A comparative study of iatrogenesis, medication abuse, and psychiatricmorbidity in chronic pain patients with and without medicallyexplained symptoms. Pain 1998；76：417―26.
Kudrow L. Paradoxical effects of frequent analgesic use. Adv Neurol 1982；33：335―41.
Lader M. Hypnotics and sedatives. In Handbook of clinical neurology（DeWolff FA, ed.）. New York：Elsevier Science, 1995, pp.
329―55.
Lance F, Parkes C, Wilkinson M. Does analgesic abuse cause headache de novo? Headache 1988；28：61―2.
Lance JW. A concept of migraine and the search for the ideal headache drug. Headache 1990；30：17―23.
Limmroth V, Kazarawa S, Fritsche G, Diener HC. Headache after
frequent use of new 5-HT agonists zolmitriptan and naratriptan.
Lancet 1999；353：378.
Limmroth V, Katsarava Z, Fritsche G, Przywara S, Diener HC.
Features of medication overuse headache following overuse ofdifferent acute headache drugs. Neurology 2002；59：1011―14.
Lucas RN, Falkowski W. Ergotamine and methysergide abuse in国際頭痛分類第 2 版
patients with migraine. Br J Psychiatry 1973；122：199―203.
Ludolph AC, Husstedt IW, Schlake HP, Grotemeyer KH, Brune
GG. Chronic ergotamine abuse：evidence of functional impairment of long ascending spinal tracts. Eur Neurol 1988；28：
311―6.
MacGregor EA, Vorah C, Wilkinson M. Analgesic use：a study oftreatments used by patients for migraine prior to attending theCity of London migraine clinic. Headache 1990；30：634―8.
Manzoni GC, Micieli G, Granella F, Sandrini G, Zanferrari C, Nappi
G. Therapeutic approach to drug abuse in headache patients. In
Drug-induced headache（Diener HC, Wilkinson M, eds.）.
Springer-Verlag, Berlin. 1988, pp. 143―9.
Marks V. Reactive（rebound）hypoglycemia. In Hypoglycemia（Marks V, Rose CF, eds.）. Blackwell, Oxford. 1981, pp. 179―217.
Mathew NT. Amelioration of ergotamine withdrawal symptoms
with naproxen. Headache 1987；27：130―3.
Mathew NT, Kurman R, Perez F. Drug induced refractory headache. clinical features and management. Headache 1990；30：
634―8.
Michultka DM, Blanchard EB, Appelbaum KA, Jaccard J, Dentinger MP. The refractory headache patient-2. High medication
consumption（analgesic rebound）headache. Behav Res Ther
1989；27：411―20.
Micieli G, Manzoni GC, Granella F, Martignoni E, Malferrari G,
Nappi G. Clinical and epidemiological observations on drug
abuse in headache patients. In Drug-Induced Headache（Diener
HC, Wilkinson M, eds.）.Springer-Verlag, Berlin. 1988, pp. 20―8.
Nicolodi M, DelBianco PL, Sicuteri F. The way to serotonergic use
and abuse in migraine. Int J Clin Pharmacol Res 1997；17：79―
84.
Page H. Rebound headache from ergotamine withdrawal. JAMA
1981；246：719.
Peters G, Horton BT. Headache：with special reference to the excessive use of ergotamine preparations and withdrawal effects.
Proc Mayo Clin 1951；26：153―61.
Pini LA, Trenti T. Case report：does chronic use of sumatriptan
induce dependence? Headache 1994；34：600―1.
Pradalier A, Dry S, Baron JF. Cephalee induite par l abuse de tartrate d ergotamine chez les migrainieux. Concours Med 1984；
106：106―10.
Rahman A, Segasothy M, Samad SA, Zulfiqar A, Rani M. Analgesic
use and chronic renal disease in patients with headache. Headache 1993；33：442―5.
Rapoport A, Stang P, Gutterman DL, Cady R, Markley H, Weeks R,
Saiers J, Fox AW. Analgesic rebound headache in clinical practice：data from a physician survey. Headache 1996；36：14―9.
Rapoport AM. Analgesic rebound headache. Headache 1988；28：
662―5.
Rapoport AM, Weeks RE. Characteristics and treatment of analgesic rebound headache. In Drug-induced headache（Diener HC,
Wilkinson M, eds.）. Springer-Verlag, Berlin. 1988, pp. 162―7.
Roswell AR, Neylan C, Wilkinson M. Ergotamine induced headache in migrainous patients. Headache 1973；13：65―7.
Sandler DP, Smith JC, Weinberg CR, Buckalew VM, Dennis VW,
Blythe WB, Burgess WP. Analgesic use and chronic renal disease. N Engl J Med 1989；320：1238―43.
Saper JR. Drug abuse among headache patients. In Headache disorders（Saper JR, ed.）. PSG Publishers, Boston. 1983, pp. 263―78.
Saper JR. Drug overuse among patients with headache. Neurol
Clin 1983；1：465―77.
Saper JR. Daily chronic headaches. Neurol Clin N Amer 1990；8：
891―902.

117

Saper JR, Jones JM. Ergotamine tartrate dependency：featuresand possible mechanisms. Clin Neuropharmacol 1986；9：244―
56.
Schnider P, Aull S, Baumgartner C et al. Long-term outcome of patients with headache and drug abuse after inpatient withdrawal：five-year followup. Cephalalgia 1996；16：481―5.
Schnider P, Aull S, Feucht M. Use and abuse of analgesics intension-type headache. Cephalalgia 1994；14：162―7.
Schnider P, Maly J, Grunberger J, Aull S, Zeiler K, Wessely P. Improvement of decreased critical flicker frequency in headache
patients with drug abuse after successful withdrawal. Headache
1995；35：269―72.
Schoenen J, Lenarduzzi P, Sianard-Gainko J. Chronic headaches associated with analgesics and!
or ergotamine abuse：a clinicalsurvey of 434 consecutive outpatients. In New advances in headache research（Rose FD, ed.）.Smith- Gordon, London. 1989, pp.
29―43.
Seller EM, Busto UE, Kaplan HL, Somer G, Baylon GJ. Comparative abuse liability of codeine and naratriptan. Clin Pharmacol
Ther 1998；63：121.
Shakir RA. Vitamin toxicity. In Handbook of clinical neurology, vol.
65（DeWolff FA, ed.）. New York：Elsevier Science, 1995, pp.
567―76.
Silberstein SD, Lipton RB. Chronic daily headache. In Headache（Goadsby PJ, Silberstein SD, eds.）. Butterworth- Heinemann,
Newton. 1997, pp. 201―25.
Silberstein SD, Lipton RB, Solomon S, Mathew NT. Classifi- cationof daily and near daily headaches：proposed revisions to the
IHS classification. Headache 1994；34：1―7.
Silberstein SD, Silberstein JR. Chronic daily headache：prognosis
following inpatient treatment with repetitive IV DHE. Headache
1992；32：439―45.
Stewart JH. Analgesic abuse and renal failure in Australia. Kidney
International 1978；13：72―8.
Sullivan JT, Sellers EM. Treatment of the barbiturate abstinence
syndrome. Med J Aust 1986；145：456―8.
Taschner KL, Wiesbeck GA. Psychiatric aspects of drug addictionof the barbiturate-alcohol type. In Drug-induced headache（Diener HC, Wilkinson M, eds.）. Berlin, Springer- Verlag. 1988, pp.
80―4.
Tfelt-Hansen P. Ergotamine headache. In Updating in headache（Pfaffenrath V, Lundberg P, Sjaastad O, eds.）. Springer, Berlin.
1985, pp. 169―72.
Tfelt-Hansen P. The effect of ergotamine on the arterial system inman. Acta Pharmacol Toxicol 1986；59：1―29.
Tfelt-Hansen P, Krabbe AA. Ergotamine. Do patients benefit fromwithdrawal? Cephalalgia 1981；1：29―32.
Tfelt-Hansen P, Olesen J. Arterial response to ergotamine tartratein abusing and non-abusing migraine patients. Acta Physiol
Scand 1981；48：69―72.
Tfelt-Hansen P, Paalzow L. Intramuscular ergotamine：plasma
levels and dynamic activity. Clin Pharmacol Ther 1985；37：29―
35.
Tfelt-Hansen P, Saxena PR, Ferrari MD. Ergot alkaloids. In Handbook of clinical neurology（DeWolff FA, ed.）. New York：
Elsevier Science. 1995, pp. 61―7.
Timmings PL, Richens A. Neurotoxicology of antiepileptic drugs.
In Handbook of clinical neurology（DeWolff FA, ed.）. New
York：Elsevier Science. 1995, pp. 495―513.
Vasconcellos E, Pina-Garza JE, Millan EJ, Warner JS. Analgesic rebound headache in children and adolescents. J Child Neurol
1998；13：443―7.

118

国際頭痛分類第 2 版

Verhoeff NP, Visser WH, Ferrari MD, Saxena PR, vonRoyen EA.
Dopamine D2 receptor imaging with 123-I-iodobenzamide
SPECT in migraine patients abusing ergotamine：does ergotamine cross the blood brain barrier. Cephalalgia 1993；13：
325―9.
VonKorff M, Galer BS, Stang P. Chronic use of symptomatic headache medications. Pain 1995；62：179―86.
Walker J, Parisi S, Olive D. Analgesic rebound headache：experience in a community hospital. Southern Med J 1993；86：1202―
5.
Warner JS. Rebound headaches：a review. Headache Quarterly
1999；10：207―19.
Zed PJ, Loewen PS, Robinson G. Medication-induced headache：overview and systematic review of therapeutic approaches.
Ann Pharmacother 1999；33：61―72.
Ziegler DK. Opiate and opioid use in patients with refractory headache. Cephalalgia 2000；14：5―10.
8.3 Headache as an adverse event attributed to chronic medication
Dalton K. Migraine and oral contraceptives. Headache 1976；15：
247―51.
de Lignieres B, Silberstein SD. Pharmacodynamics of oestrogens
and progestagens. Cephalalgia 2000；20：200―7.
Magos AL, Brewster E, Singh R, O Dowd T, Brincat M, Studd
JWW. The effects of norethisterone in postmenopausal womenon oestrogen replacement therapy：a model for the premenstrual syndrome. Br J Obstet Gynaecol 1986；93：1290―6.
Nappi RE, Cagnacci A, Granella F, Piccinini F, Polatti F, Facchinetti F. Course of primary headaches during hormone replacement therapy. Maturitas 2001；38：157―63.
Silberstein SD. Hormone-related headache. M Clin N Am 2001；
85：1017―35.
Silberstein SD, de Lignieres B. Migraine, menopause and hormonal
replacement therapy. Cephalalgia 2000；20：214―2.

8.4 Headache attributed to substance withdrawal
Abbott PJ. Caffeine：a toxicological overview. Med J Aust 1986；
145：518―21.
Baumgartner GR, Rowen RC. Transdermal clonidine versus chlordiazepoxide in alcohol withdrawal：a randomized, controlled
clinical trial. South Med J 1991；84：312―21.
Dalessio DJ.（1980）. Wolff s headache and other head pain, Oxford
University Press, Oxford.
Epstein MT, Hockaday JM, Hockaday TDR. Migraine and reproductive hormones through the menstrual cycle. Lancet 1975；
i：543―8.
Greden JF, Fontaine M, Lubetsky M, Chamberlin K. Anxiety anddepression associated with caffeinism among psychiatric inpatients. Am J Psychiatr 1978；135：963―6.
Laska EM, Sunshine A, Mueller F, Elvers WB, Siegel C, Rubin A.
Caffeine as an analgesic adjuvant. JAMA 1984；251：1711―8.
Lichten E, Lichten J, Whitty A, Pieper D. The confirmation of abiochemical marker for women s hormonal migraine：the depooestradiol challenge test. Headache 1996；36：367―71.
Raskin NH, Appenzeller O. Headache, Saunders, Philadelphia.
1980.
Silverman K, Evans SM, Strain EC, Griffiths RR. Withdrawal syndrome after the double-blind cessation of caffeine consumption.
N Eng J Med 1992；327：1109―14.
Somerville B. Estrogen withdrawal migraine. Neurology 1975；
25：239―50.
vanDusseldorp M, Katan MB. Headache caused by caffeine withdrawal among moderate coffee drinkers switched from ordinary
to decaffeinated coffee：a 12 week double blind trial. Br Med J
1990；300：1558―9.
White BC, Lincoln CA, Pearcz NW, Reeb R, Vaida C. Anxiety andmuscle tension as consequence of caffeine withdrawal. Science
1980；209：1547―8.

国際頭痛分類第 2 版

119

9．感染症による頭痛（Headache attributed to infection）
9．
1

頭蓋内感染症による頭痛（Headache attributed toる要素としては、感染と頭痛とが時期的に良く一致して

intracranial infection）

いること、既存の頭痛の著しい悪化があること、感染が

9．
1．
1

細菌性髄膜炎による頭痛（Headache attrib-

一次性頭痛を悪化させた確実な証拠があること、また、

uted to bacterial meningitis）

感染軽快後の頭痛の改善または消失があることである。

9．
1．
2
9．
1．
3
9．
1．
4
9．
1．
5
9．
2

リンパ球性髄膜炎による頭痛（Headache
attributed to lymphocytic meningitis）

確定か、疑いか、または慢性か？

脳 炎 に よ る 頭 痛（Headache attributed to「感染症による頭痛」の診断の確定は、感染症の治療に

encephalitis）

よる改善あるいは自然寛解後に頭痛が消失または著明に脳膿瘍による頭痛（Headache attributed to

改善した場合に限られる。感染の治療が奏功しない場合、

brain abscess）

自然寛解が得られない場合、あるいは効果的な治療およ

硬膜下膿瘍による頭痛（Headache attrib-

び自然寛解を得るのに十分な時間が経過していない場合

uted to subdural empyema）には、「感染症による頭痛の疑い」の診断を適用するのが全身性感染症による頭痛（Headache attributed tosystemic infection）
9．
2．
1
9．
2．
2
9．
2．
3

9．
4

9．
1．
1「細菌性髄膜炎による頭痛」の場合は、上記に該

全身性細菌感染による頭痛（Headache at-

当しない。細菌性髄膜炎による頭痛は慢性化する可能性

tributed to systemic bacterial infection）があるとされている。原因となる感染が治療による改善

全身性ウイルス感染による頭痛（Headache

したか自然寛解が得られて 3 ヵ月を経過した以降も頭痛

attributed to systemic viral infection）の持続がみられる場合には、9．
4．
1「慢性細菌性髄膜炎後その他の全身性感染による頭痛（Headacheの頭痛」に診断を変更する。

attributed to other systemic infection）
9．
3

通例である。

このほか、感染が除去されて 3 ヵ月を経過した後にもヒト免疫不全 ウ イ ル ス!
後天性免疫不全症候群

頭痛の消失または著しい改善がみられない場合には、A（HIV!
AIDS）による頭痛（Headache attributed to9．
4．
2「慢性非細菌性感染後の頭痛」の診断を考慮しても

HIV!
AIDS）

よい。そのような頭痛はあまり報告されていないため、慢性感染症後の頭痛（Chronic post-infection head-

付録への記載に留める。因果関係についてより適切な基ache）

準を設定するために、今後の研究が必要である。

9．
4．
1

慢性細菌性髄膜炎後の頭痛（Chronic postbacterial meningitis headache）

緒言

頭痛は、インフルエンザのような全身性ウイルス感染
他疾患にコード化する：
頭蓋外感染（耳、眼、副鼻腔感染など）による頭痛は、
11．
「頭蓋骨、頸、眼、耳、鼻、副鼻腔、歯、口あるいはその他の顔面・頭蓋の構成組織の障害に起因する頭痛あるいは顔面痛」のサブタイプとしてコード化する。

症の随伴症状として起こることが多い。また、敗血症でもよくみられる。その他の全身性感染でも、より頻度は少ないが頭痛が随伴する。
頭蓋内感染では、通常頭痛が最初に現れ、かつ最も高頻度にみられる症状である。頭部全体に拍動性の頭痛が初発し、全身の不調感または発熱（あるいは両方）を伴っ全般的なコメントた場合には、項部硬直がなくても頭蓋内感染を考えるべきである。残念なことに、頭蓋内感染に伴う頭痛を対象

一次性頭痛か、二次性頭痛か、またはその両方か？
新しい頭痛の発症が感染と時期的に一致する場合には、感染による二次性頭痛としてコード化する。頭痛が片頭痛、緊張型頭痛または群発頭痛の特徴を有する場合もこれに該当する。既存の一次性頭痛が感染と一致して増悪した場合には、2 通りの可能性が存在するため、判定が必要となる。診断は既存の一次性頭痛の診断のみか、あるいは感染による頭痛の診断を追加することが可能である。感染による頭痛の診断を追加する際の裏づけになとした適切でプロスペクティブな研究は行われていない
ため、このような頭痛サブタイプのすべての症例に対応しうる正確な診断基準を策定するには至ってない。

120

国際頭痛分類第 2 版

注：

9．
1 頭蓋内感染症による頭痛

1．ウイルス、ボレリア、リステリア、真菌、結核などの感染性因子が適切な方法により同定される場合がある。

9．
1．
1 細菌性髄膜炎による頭痛

2．頭痛は通常 1 週間以内に消失する。

診断基準：

コメント：

A． 頭痛は以下の特徴の少なくとも 1 項目と、C および

頭痛、発熱、光過敏および項部硬直はリンパ球性またD を満たすは非細菌性髄膜炎の主症状であるが、頭痛は疾患の経過

1．頭部全体の痛み

全体にわたり主症状として存続する場合がある。

2．重度まで増悪する
3．悪心、光過敏または音過敏のいずれか 1 つ以上を伴う
B． 細菌性髄膜炎が髄液所見で確認できる
C． 頭痛が髄膜炎経過中に起こる
D． 以下の項目のうちいずれか 1 項目を満たす
1．頭痛は髄膜炎軽快後、3 ヵ月以内に消失する

頭痛は頭蓋内感染のみならず全身性炎症でも現れる。
頭痛に全身性炎症の徴候が伴う場合、必ずしも髄膜炎または脳炎を意味するものではないが、リンパ球性髄膜炎の診断は髄液検査で確認しなければならない。
エンテロウイルス属はウイルス性の原因の大部分を占める。単純ヘルペス、アデノウイルス、流行性耳下腺炎なども原因になる。

2．頭痛は持続しているが、髄膜炎軽快から 3 ヵ月は経過していないコメント：
頭痛は、細菌性髄膜炎で最もよくみられ、最初に現れ

9．
1．
3 脳炎による頭痛
診断基準：
A． 頭痛は以下の特徴の少なくとも 1 項目と、C およびる症状である。また、頭痛は髄膜刺激症状または髄膜症

D を満たすの重要な症状である。これらは通常、頭痛、項部硬直、

1．頭部全体の痛み

光過敏からなる。

2．重度まで増悪する
3．悪心、光過敏または音過敏を伴う

さまざまな微生物が一次性または二次性髄膜炎の原因になるものと思われる。髄膜に局在する感覚神経終末がB． 急性脳炎の神経症候が認められ、かつ脳波、髄液検

細菌感染により直接刺激されると、頭痛が発現する。細

査、神経画像検査またはその他の臨床検査所見の 1
つ以上により診断が確定される（注 1）

菌生成物（毒素）、炎症メディエイター（ブラジキニン、
プロスタグランジン、サイトカインなど）のほか、炎症C． 頭痛は脳炎経過中に出現するにより放出される各種物質は痛みを直接引き起こすばかD． 頭痛は感染の治療成功後または自然寛解後、3 ヵ月以内に消失する

りでなく、痛み感作や神経ペプチド放出も誘発する。3ヵ月以降も頭痛の持続がみられる場合には、9．
4．
1「慢性
細菌性髄膜炎後の頭痛」としてコード化する。

注：
1．PCR 法により特異的診断が得られる

9．
1．
2 リンパ球性髄膜炎による頭痛
コメント：
診断基準：
A． 頭痛は以下の特徴の少なくとも 1 項目と、C および頭痛の原因には、髄膜の刺激および頭蓋内圧亢進がともに含まれる。頭痛は、感染因子の有毒生成物に対するD を満たす全身反応の可能性もある。頭痛は早期に生じ、脳炎の唯1．急激な発症

一の臨床症状となる場合がある。

2．重度

単純ヘルペスウイルス（HSV）、アルボウイルス、流行3．項部硬直、発熱、悪心、光過敏または音過敏のい性耳下腺炎は脳炎の原因として知られている。単純ヘル

ずれか 1 つ以上を伴う

ペス脳炎（症例の 95％ は PCR で同定可能）を除けば、

B． 髄液所見でリンパ球性細胞増多、軽度の蛋白増加を認め、糖は正常（注 1）
C． 頭痛と髄膜炎は時期的に一致して出現する
D． 頭痛は感染の治療成功後または自然寛解後、3 ヵ月以内（注 2）に消失する

原因ウイルスが同定されるのは脳炎症例の半数に満たない。

国際頭痛分類第 2 版

121

9．
1．
4 脳膿瘍による頭痛は、9．
1「頭蓋内感染による頭痛」にコード化する。

診断基準：

診断基準：

A． 頭痛は以下の特徴の少なくとも 1 項目と、C および

A． 頭痛は以下の特徴の少なくとも 1 項目と、C および

D を満たすD を満たす1．両側性

1．頭部全体の痛み

2．持続性の頭痛

2．中等度から重度まで増悪する

3．中等度から重度まで徐々に増悪する

3．発熱、全身倦怠感など全身性感染症の症状を伴う

4．息みによる悪化

B． 全身性感染症の確認

5．悪心を伴うC． 頭痛は全身性感染症の経過中に起こる

B． 神経画像検査または臨床検査（あるいは両方）による脳膿瘍の確認

D． 頭痛は感染の治療による改善後、72 時間以内に消失する

C．頭痛は感染活動期に出現する
D．頭痛は膿瘍の治療成功後、3 ヵ月以内に消失する

コメント：
全身性感染における頭痛は、通常比較的目立たない症

コメント：
髄膜または動脈組織への直接的な圧迫と刺激および頭蓋内圧亢進が頭痛を引き起こすメカニズムである。

状であり、診断上役立つものではない。発熱、全身倦怠感などの全身症状が主体となる。しかし、一部の全身性感染（特にインフルエンザ）では、発熱、その他の症状

脳膿瘍の原因生物として最も一般的なのは、連鎖球菌、に並ぶ顕著な症状として頭痛がみられる。これ以外の場

黄色ブドウ球菌、各種のバクテロイデス、エンテロバク

合には、髄膜炎または脳炎が全身性感染に随伴するため、ターである。基礎疾患としては、副鼻腔、耳、顎、歯、頭痛を当該疾患にコード化すべきである。

肺の感染がある。

全身性感染が頭痛を引き起こす要因は様々であり、単に発熱を介したものではないことが示唆される。頭痛を9．
1．
5 硬膜下膿瘍による頭痛引き起こすメカニズムには、微生物自体の直接作用が含まれる。感染症における頭痛は、発熱と同時に現れるの診断基準：が一般的であり、発熱に左右されるように思われる。しA． 頭痛は以下の特徴の少なくとも 1 項目と、C およびかし、発熱がない場合でも頭痛は生じることがある。発D を満たす熱の有無は頭痛の鑑別分類に利用できる。発熱により頭1．片側性、または片側により強い痛が生じる正確な理由は解明されていない。ある種の感2．頭蓋の圧痛を伴う染性微生物が脳幹の核に作用し、その核から頭痛誘発物

3．発熱を伴う質が放出される可能性もあれば、内毒素が誘導型一酸化4．項部硬直を伴う

窒素シンターゼ（NOS）を活性化し、一酸化窒素（NO）

B． 神経画像検査または臨床検査（あるいは両方）による硬膜下膿瘍の確認が産生される可能性もある。正確なメカニズムの精細は今後研究すべき課題である。

C． 頭痛は感染活動期に起こり、かつ膿瘍部位に限局するかまたは膿瘍部位が最も痛む9．
2．
1 全身性細菌感染による頭痛

D． 頭痛は膿瘍の治療成功後、3 ヵ月以内に消失する
診断基準：
コメント：
頭痛の原因は、髄膜刺激、頭蓋内圧亢進または発熱のいずれか 1 つ以上である。
硬膜下膿瘍は、副鼻腔炎または中耳炎に続発する場合

A． 頭痛は、9．
2「全身性感染症による頭痛」の基準を満たす
B． 臨床検査の結果、炎症反応が明らかになり、かつ微生物が同定されるが多い。また、髄膜炎の合併症である場合もある。早期診断を得るには、CT または MRI が最適である。

コメント：
ある種の感染性因子は特に中枢神経系に対して親和性

9．
2 全身性感染症による頭痛を示す。このような感染性因子は脳幹の核を活性化し、その核へ放出された毒素が頭痛メカニズムを誘発すると他疾患にコード化する：
全身性感染に随伴する髄膜炎または脳炎による頭痛

思われる。

122

国際頭痛分類第 2 版

9．
2．
2 全身性ウイルス感染による頭痛

AIDS で最も一般的な頭蓋内感染はトキソプラズマ症およびクリプトコッカス性髄膜炎である。

診断基準：
A． 頭痛は、9．
2「全身性感染症による頭痛」の基準を満HIV!
AIDS 患者の頭痛で、特異的な併発感染による頭痛は、当該感染にコード化する。

たす
B． ウイルス感染であることの臨床診断および臨床検査

9．
4 慢性感染症後の頭痛

診断：血清学的または PCR（あるいは両方）

9．
4．
1 慢性細菌性髄膜炎後の頭痛9．
2．
3 その他の全身性感染による頭痛
診断基準：
診断基準：
A． 頭痛は、9．
2「全身性感染症による頭痛」の基準を満たす
B． 細菌およびウイルス以外の感染であることの臨床診
断および臨床検査（血清、鏡検、培養または PCR）
診

A． 頭痛は以下の特徴の少なくとも 1 項目と、C および
D を満たす1．頭部全体の持続性の痛み
2．めまい（dizziness）を伴う
3．集中困難または記憶障害（あるいは両方）を伴う

断

B． 過去の頭蓋内細菌感染の証拠が髄液検査または神経

9．
3 ヒト免疫不全ウイルス!
後天性免疫不全症候群（HIV!
AIDS）による頭痛

C． 頭痛は、9．
1．
1「細菌性髄膜炎による頭痛」が引き続

画像検査から得られるき遷延したもの
D． 頭痛は感染消失後、3 ヵ月を超えて持続する
他疾患にコード化する：
特異的な併発感染による頭痛は、当該感染にコード化
する。

コメント：
細菌性髄膜炎生存者の 32％ は、遷延性頭痛に悩んでいるという報告がある（Bohr et al., 1983）。

診断基準：
A． 頭痛はさまざまな発現様式、部位、強度を示し（注1）、かつ C および D を満たす

その他の感染後に遷延性頭痛が生じるとの証拠はない
が、A9.4. 2「慢性非細菌性感染後頭痛」の基準を付録に記載する。さらなる研究が必要である。

B． 神経画像検査、髄液検査、脳波または臨床検査所見のいずれか 1 つ以上により、HIV 感染または AIDS

［文献］

診断（あるいは両方）が確認され、かつ頭痛（注 2）

9.1.1 Headache attributed to bacterial meningitis
Drexler ED. Severe headache：when to worry, what to do. Postgrad Med 1990；87：164―70, 173―80.
Francke E. The many causes of meningitis. Postgrad Med 1987；
82：175―8, 181―3, 187―8.
Gedde-Dahl TW, Lettenstrom GS, Bovre K. Coverage for meningococcal disease in the Norwegian morbidity and mortality statistics. NIPH Ann 1980；3（2）：31―5.
Jones HR, Siekert RG. Neurological manifestation of infective endocarditis. Brain 1989；112：1295―315.
Tonjum T. Nilsson F, Bruun JH, Hanebeg B. The early phase ofmeningococcal disease. NIPH Ann 1983；6：175―81.
Zhang SR, Zhang YS, Zhao XD. Tuberculous meningitis with hydrocephalus：a clinical and CT study. Chung Hua Nei Ko Tsa
Chih 1989；28：202―4.

を引き起こす可能性のある。HIV!
AIDS に関連した病態生理の存在が確認される
C． 頭痛は HIV!
AIDS に関連した病態と時期的に一致して出現する
D． 頭痛は感染軽快後、3 ヵ月以内に消失する
注：
1．HIV 感染の症状としての頭痛は、鈍痛かつ両側性である。このほか、頭痛の発現、部位、強度は、存在する
HIV!
AIDS 関連疾患（髄膜炎、脳炎または全身性感染症など）に応じて異なる。
2．「コメント」参照
コメント：
鈍い両側性頭痛は、HIV 感染の一部症状であると思われる。また、HIV 感染中に生じる無菌性髄膜炎による頭痛（ただし AIDS 期ではこれに限らない）の場合もあれ
ば、日和見感染または腫瘍に伴う二次性髄膜炎または脳炎による頭痛（主に AIDS 期で発生）の場合もある HIV!

9.1.2 Headache attributed to lymphocytic meningitis
Cochius JI, Burns RJ, Willoughby JO. CNS cryptococcosis：unusual aspects. Clin Exp Neurol 1989；26：183―91.
Dalton M, Newton RW. Aseptic meningitis. Dev Med Child Neurol
1991；33：446―58.
Gomez-Arada F, Canadillas F, Marti-Masso FJ et al. Pseudomigraine with temporary neurological symptoms and lymphocytic
pleocytosis. Brain 1997；120：1105―13.
Mak SC, Jeng JE, Jong JY, Chiang CH, Chou LC. Clinical observa-

国際頭痛分類第 2 版
tions and virological study of aseptic meningitis in the
Kaohsinug area. Taiwan I Hsueh Hui Twa Chih 1990；89：868―
72.
Pachner AR, Steere AC. Neurological findings of Lyme disease. Yale Biol Med 1984；57：481―3.
Pachner AR, Steere AC. The triad of neurologic manifestations of
Lyme disease：meningitis, cranial neuritis, and radiculoneuritis.
Neurology 1985；35：47―53.
Singer JI, Maur PR, Riley JP, Smith PB. Management of central
nervous system infections during an epidemic of enteroviral
aseptic meningitis. J Pediatr 1980；96：559―63.
9.1.3 Headache attributed to encephalitis
Brooks RG, Licitra CM, Peacock MG. Encephalitis caused by Coxiella burnetii. Ann Neurol 1986；20：91―3.
Davis LE, McLaren LC. Relapsing herpes simplex encephalitis following antiviral therapy. Ann Neurol 1983；13：192―5.
Domachowske JB, Cunningham CK, Cummings DL, Crosley CJ,
Hannan WP, Weiner LB. Acute manifestations and neurologic
sequelae of Epstein-Barr virus encephalitis in children. Pediatr
Infect Dis J 1996；15：871―5.
Kennedy PG. Retrospective analsys of 46 cases of simplex encephalitis seen in Glasgow between 1962 and 1985. OJM 1988；
86：533―40.
Kennedy PG, Adams IH, Graham DI, Clements GB. A clinicopathological study of herpes simplex encephalitis. Neuropathol
Appl Neurobiol 1998；14：395―415.
Poneprasert B. Japanese encephalitis in children in northern Thailand. Southeast Asian J Trop Med Public health 1989；20：599―
603.
Saged JI, Weinstein Mo, Miller DC. Chronic encephalitis possibly
due to herpes simplex virus：two cases. Neurology 1985；35：
1470―2.
9.1.4 Headache attributed to brain abscess
Chalstrey S, Pfleiderer AG, Moffat DA. Persisting incidence andmortality of sinogenic cerebral abscess：a continuing reflectionof late clinical diagnosis. J R Soc Med 1991；84：193―5.
Chun CH, Johnson JD, Hofstetter M, Raff MJ. Brain abscess：astudy of 45 consecutive cases. Medicine 1986；65：415―31.
Harris LF, Maccubbin DA, Triplett JN, Haws FB. Brain abscess：recent experience at a community hospital. South Med J 1985；
78：704―7.
Kulay A, Ozatik N, Topucu I. Otogenic intracranial abscesses.

123

Acta Neurochir（Wien）1990；107：140―6.
Yen PT, Chan ST, Huang TS. Brain abscess：with spcial reference
to otolaryngologic sources of infection. Otolaryngol Head Neck
Surg 1995；113：15―22.
9.1.5 Headache attributed to subdural empyema
Hodges J, Anslow P, Gillet G. Subdural empyema：continuing diagnostic problems in the CT scan era. QJM 1986；59：387―93.
McIntyre PB, Lavercombe PS, Kemp RJ, McCormack JG. Subduraland epidural empyema：diagnostic and therapeutic problems.
Med J Aust 1991；154：653―7.
Sellik JA. Epidural abscess and subdural empyema. J Am Osteopath Assoc 1989；89：806―10.
9.2 Headache attributed to systemic infection
De Marinis M, Welch KM, Headache associated with noncephalicinfections：classification and mechanisms. Cephalalgia 1992；
12：197―201.
9.3 Headache attributed to HIV!AIDS
Brew BJ, Miller J. Human immunodeficiency virus-related headache. Neurology 1993；43：1098―100.
Denning DW. The neurological features of HIV infection. Biomed
Pharmacother 1988；42：11―4.
Evers S, Wibbeke B, Reichelt D, Suhr B, Brilla R, Husstedt IW. The
impact of HIV infection on primary headache. Unexpected findings from retrospective, cross-sectional, and prospective analyses. Pain 2000；85：191―200.
Hollander H, Strimgari S. Human immunodeficiency virusassociated meningitis. Clinical course and correlations. Am J Med
1987；83：813―6.
Rinaldi R, Manfredi R, Azzimondi G et al. Recurrent migrainelike episodes in patients with HIV disease. Headache 1007；
37：443―8.
Weinke T, Rogler G, Sixt C et al. Cryptococcosis in AIDS patients：observations concerning CNS involvement. J Neurol
1989；236：38―42.
9. 4 Chronic post infection headache
Bohr V, Hansen B, Kjersen H, Rasmussen N, Johnsen N, Kristensen HS, Jessen O. Sequelae from bacterial meningitis andtheir relation to the clinical condition during acute illness, basedon 667 questionnaire returns. Part II of a three part series. J Infect 1983；7：102―10.

124

国際頭痛分類第 2 版

10．ホメオスターシスの障害による頭痛（Headache attributed todisorder of homoeostasis）
10．
1

低酸素血症あるいは高炭酸ガス血症による頭痛も、これに該当する。以前から存在する一次性頭痛が、（Headache attributed to hypoxia and!
or hyper-

ホメオスターシスの障害と時期的に一致して悪化する場

capnia）

合には、2 通りの可能性が存在するため、判定が必要とな

10．
1．
1

高山性頭痛（High-altitude headache）

る。このような患者の診断は、既存の一次性頭痛の診断

10．
1．
2

潜水時頭痛（Diving headache）

のみとすることも、あるいは、その一次性頭痛とホメオ

10．
1．
3

睡眠時無呼吸性頭痛（Sleep apnoea head-

スターシスの障害による頭痛の両者として診断することache）も可能である。二次性頭痛の診断を追加する際の裏づけ10．
2

透析頭痛（Dialysis headache）になる要素としては、このホメオスターシスの障害と頭

10．
3

高血圧性頭痛（Headache attributed to arterial hy-

痛とが時期的によく一致していること、既存の頭痛の著

pertension）

しい悪化のあること、ホメオスターシスの障害が一次性

10．
3．
1

褐色細胞腫による頭痛（Headache attrib-

頭痛を悪化させたという確実な証拠のあること、最終的uted to phaeochromocytoma）には、ホメオスターシスの障害の軽快後に一次性頭痛の高血圧性脳症のない高血圧性クリーゼに改善または消失があることである。

10．
3．
2

よる頭痛（Headache attributed to hypertensive crisis without hypertensive encephalopathy）
10．
3．
3

10．
3．
4
10．
3．
5

10．
4

ホメオスターシスの障害による頭痛の診断の確定は、

高血圧性脳症による頭痛（Headache at-

その疾患の治療による改善あるいは自然寛解後に頭痛がtributed to hypertensive encephalopa-

消失または著明に改善した場合に限られる。その疾患のthy）治療が奏功しない場合、自然寛解が得られない場合、あ子癇前症による頭痛（Headache attrib-

るいは効果的な治療および自然寛解を得るのに十分な時

uted to pre-eclampsia）

間が経過していない場合には、「ホメオスターシスの障子癇による頭痛（Headache attributed to

害による頭痛の疑い」の診断を適用するのが通例である。

eclampsia）
10．
3．
6

確定か、疑いか、または慢性か？

それ以外の場合、すなわちホメオスターシスの障害が外因性物質に対する急性昇圧反応による治療により改善したか自然寛解しても、頭痛の消失また頭痛（Headache attributed to acute pres-は著明改善がみられない場合、A10．
8「慢性ホメオスター

sor response to an exogenous agent）

シス障害後頭痛」の診断を考慮してもよい。そのような甲状腺機能低下症による頭痛（Headache attrib-

頭痛はあまり報告されていないため、付録への記載に留

uted to hypothyroidism）

める。因果関係についてより適切な基準を設定するため

10．
5絶食による頭痛（Headache attributed to fasting）に、今後の研究が必要である。

10．
6

心臓性頭痛（Cardiac cephalalgia）

10．
7

その他のホメオスターシス障害による頭痛

緒言（Headache attributed to other disorder of homoeostasis）

ここに記述する頭痛は従来、代謝性または全身性疾患に伴う頭痛と呼ばれてきた。しかし、ホメオスターシス

他疾患にコード化する：
7．
1．
2「代謝・中毒・内分泌に起因する頭蓋内圧亢進による頭痛」の障害による頭痛という用語の方がこれら頭痛の特徴をより正確に捉えているように思われた。重大な血圧異常や心筋虚血を原因とする頭痛も本章に含める。ここでは更に、ホメオスターシスの障害がさまざまな臓器系に影全般的コメント

響を及ぼすメカニズム、たとえば動脈血液ガス異常、透析などによる体液量変化による障害および内分泌機能の一次性頭痛か、二次性頭痛か、あるいはその両方か？
新規の頭痛が初発し、ホメオスターシスの障害と時期的に一致する場合には、その頭痛はホメオスターシスの障害による二次性頭痛としてコード化する。その頭痛が、片頭痛、緊張型頭痛または群発頭痛の特徴を有する場合障害なども、ここで取りあげる。絶食時の頭痛もここに含める。

国際頭痛分類第 2 版

125

痛」
、4．
3「一次性労作性頭痛」、11．
2．
1「頸原性頭痛」、

10．
1 低酸素血症あるいは高炭酸ガス血症に
よる頭痛

13．
6「眼窩上神経痛」、13．
10「頭部圧迫による頭痛」、および，13．
11「寒冷刺激による頭痛」は、それぞれの疾患としてコード化する。

コメント：
PaO2 が 70 mmHg 未満の低酸素血症の急性発症から24 時間以内に、またはこのレベルないしそれ以下のPaO2 レベルが持続する慢性低酸素血症患者において、頭痛が発症する。
低酸素血症と高炭酸ガス血症の影響を区別するのは困難である場合が多い。

診断基準：
A． C および D を満たす頭痛で、頭痛の性状に特有なものはない
B． 水深 10 メートル以上に潜水
C． 潜水中に発現し、減圧病（decompression illness）のない状況で、以下の二酸化炭素中毒症状のうち少な
くとも 1 項目を伴う頭痛がある

10．
1．
1 高山性頭痛1．頭部ふらふら感（light-headedness）
2．精神錯乱診断基準：

3．呼吸困難A． 頭痛は以下の特徴のうち少なくとも 2 項目と、C お

4．顔面のほてり感（flushed feeling）

よび D を満たす
1．両側性

5．協調運動障害
D． 頭痛は 100％ 酸素で治療後、1 時間以内に消失する

2．前頭部または前側頭部3．鈍いあるいは圧迫感のある痛み
4．強さは軽度〜中等度
5．運動負荷、体動、緊張、咳あるいは前屈により増
悪する

コメント：
高炭酸ガス血症（動脈血中 PCO2 が 50mmHg 超）は脳血管平滑筋を弛緩させ、血管拡張および頭蓋内圧の上昇を引き起こすことが知られている。低酸素血症を伴わなB． 海抜 2500 メートル以上への登山

い高炭酸ガス血症が頭痛と関連するという証拠がある。

C． 頭痛は登山から 24 時間以内に発現する高炭酸ガス血症による頭痛の典型例はダイバーにみられ

D． 頭痛は下山後、8 時間以内に消失するる頭痛である。ダイバーが空気を節約するための間違った方法として意識的に呼吸を止めたり（スキップ呼吸）
、

コメント：

難破船の狭い通路や洞窟中で浮力の変動を最小限にする

頭痛は高地登山に伴い 8％ 以上の高い頻度でみられため浅い呼吸をしたりすると、二酸化炭素が体内に溜ま

る。10．
1．
1「高山性頭痛」は患者の頭痛の既往とは相関る場合がある。また、ぴったりしたウェットスーツや浮がないと考えられるが、片頭痛を有する患者では典型的

力調整ジャケットによって胸壁の拡張が制限される場な片頭痛の発作によく似た、より重度な頭痛となること

合、または、身体運動量に比して換気が不十分である場がある。

合などに、ダイバーの呼吸が無意識に減ってしまうこと

急性高山病（acute mountain sickness：AMS）は、悪もある。激しい運動により二酸化炭素の産生速度は 10

心、食欲不振、疲労、めまい感および睡眠障害のうち 1倍以上増加すると、PCO2 が一時的に 60mmHg 以上に上つ以上を伴う中等度以上の頭痛からなる。アセタゾラミ

昇する。潜水時頭痛は潜水の減圧相または浮上した際にド（acetazolamide、125mg を 1 日 2〜3 回服用）によっ

強まることが多い。

て急性高山病の感受性が低下する場合がある。予防対策

減圧病を有するダイバーでは、軽度であまり特徴のなとしては、高地で激しい運動をする場合には、その前にい頭痛が発症することも多く、筋骨格系の痛みを伴う場

2 日間の馴化期間を置く、アルコール摂取を避け、十分に合もある。より重篤な場合は、局在神経症状または呼吸水分を補給すること、などが挙げられる。高山病性頭痛症状（あるいはその両方）、意識消失または認知障害（あのほとんどは、パラセタモール（paracetamol＝アセトア

るいはその両方）を伴う場合もある。

ミノフェン［acetaminophen］）やイブプロフェン（ibuprofen）などの単味の鎮痛薬で効果がある。

ダイバーの頭痛は、空気取り込みシステムが燃焼エンジンからの排気が混じるような不適切な位置に置かれている場合、ダイバーに供給される圧縮空気が稀に汚染さ

10．
1．
2 潜水時頭痛

れて発現する一酸化炭素中毒の結果として生じることもある。このような頭痛は 8．
1．
3「一酸化炭素誘発頭痛」と他疾患にコード化する：
潜水によって促進された 1．
「片頭痛」
、2．
「緊張型頭

してコード化する。
片頭痛、緊張型頭痛、一次性労作性頭痛、頸原性頭痛、

126

国際頭痛分類第 2 版

眼窩上神経痛、頭部圧迫による頭痛、寒冷刺激による頭的稀であり、透析パラメーターを変更することにより防痛は、潜水の間にみられることがあるが、これらの場合止できる場合もある。

の潜水は原因というよりも促進因子と考えるべきであろう。

透析によりカフェインが急速に除去されるので、大量にカフェインを摂取する患者では 8．
4．
1「カフェイン離脱性頭痛」を考えるべきである。

10．
1．
3 睡眠時無呼吸性頭痛
10．
3 高血圧性頭痛
診断基準：
A． 頭痛は再発性で、以下の特徴の少なくとも 1 項目と、
C および D を満たす

コメント：
軽 度（140〜159!
90〜99mmHg）な い し 中 等 度（160

1．1 ヵ月に 15 日を超えて発現する〜179!
100〜109mmHg）の慢性高血圧は頭痛を引き起こ

2．両側性、圧迫感があり、悪心、光過敏あるいは音す要因とはならないと考えられている。中等度の高血圧

過敏を伴わない3．各頭痛は 30 分以内に消失する
B． 終夜睡眠ポリグラフで睡眠時無呼吸（呼吸障害指数
は 5 以上）が確認される
C． 起床時に頭痛がある

が頭痛の誘因かどうかについては議論が多いが、その証拠もあまりない。軽度ないし中等度の高血圧患者における携帯型血圧記録（ambulatory blood pressure monitoring）
でも、24 時間中の血圧変動と頭痛の有無の間に明らかな関係は認められていない。

D． 睡眠時無呼吸の治療による改善後、72 時間以内に頭痛が止まり、再発しない
コメント：
睡眠時無呼吸患者では、一般の人々に比べて、朝型頭

10．
3．
1 褐色細胞腫による頭痛
診断基準：
A． 間欠的で連続性のない頭痛発作で、以下の特徴の少痛（morning headache）が有意に多いが、覚醒時の頭痛なくとも 1 項目と、C および D を満たす

は、さまざまな一次性・二次性頭痛、睡眠時無呼吸以外

1．発汗の睡眠性呼吸障害（例えば、ピックウィック症候群［Pick-

2．動悸

wickian syndrome］、慢性閉塞性肺疾患）、その他、睡眠3．不安

時周期性下肢運動（periodic leg movements of sleep）な

4．顔面蒼白

どの一次性睡眠障害でも生じる非特異的な症状である。
10．
1．
3「睡眠時無呼吸性頭痛」の確定診断には終夜睡眠
ポリグラフ検査を実施する必要がある。
10．
1．
3「睡眠時無呼吸性頭痛」の機序が低酸素血症、
高炭酸ガス血症または睡眠障害と関係しているかどうか

B． 生化学検査、画像診断または手術のいずれか 1 つ以
上で褐色細胞腫が確認されている
C． 頭痛は血圧の急激な上昇と同時に発現する
D． 血圧が正常に戻ると、1 時間以内に頭痛が消失ない
しは著明に改善するは不明である。
コメント：

10．
2 透析頭痛褐色細胞腫の患者の 51〜80％ に発作性頭痛がおこる。
しばしば重症であり、前頭部または後頭部にみられ、一

診断基準：

般に拍動性または持続性の頭痛と表現される。この頭痛

A． C および D を満たす急性頭痛が 3 回以上あるの重要な特徴は、患者の 50％ で 15 分未満、70％ で 1 時

B． 患者は血液透析を受けている

間未満と発作が短時間であることである。このその他の

C． 血液透析の少なくとも 2 回に 1 度は頭痛がみられる

特徴としては、恐怖感または不安（あるいはその両方）、

D． 毎回の透析後 72 時間以内に頭痛が消失するか、またしばしば死の切迫感、振戦、視覚障害、腹痛または胸痛、は腎移植の成功後に完全に消失する（あるいはその悪心、嘔吐、そして時折、異常感覚などが挙げられる。

両方）

発作中、顔面は蒼白になることも紅潮することもある。

コメント：

カテコールアミンまたはその代謝物の排泄増加が確認

頭痛は通常、低血圧や透析性平衡異常症候群（dialysis

されれば、診断が確定する。また通常、患者が高血圧ま

disequilibrium syndrome）に伴って発現する。透析性平たは症状を呈している際に、24 時間蓄尿したサンプルを衡異常症候群はまず頭痛から始まることがあり、その後分析することによって、診断を確実なものにすることが意識レベルが低下し、最終的には昏睡へと進行する。痙可能である。高血圧性脳症がある場合の頭痛は 10．
3．
3

攣は伴う場合と伴わない場合がある。この症候群は比較「高血圧性脳症による頭痛」とコード化される。

国際頭痛分類第 2 版

褐色細胞腫瘍と診断されておらず、また、高血圧性脳

127

コメント：

症がない場合、患者は 10．
3．
2「高血圧性脳症のない高血

高血圧性脳症は、代償性脳血管収縮がもはや血圧上昇

圧性クリーゼによる頭痛」の診断基準に合致する場合がによる脳の過灌流を防止できなくなった場合に発症するある。

と考えられる。正常な脳循環自動調節能がなくなると、血管内皮の透過性が高まり、脳浮腫が生じる。MRI 上で10．
3．
2 高血圧性脳症のない高血圧性クリーゼによる頭痛

これはしばしば頭頂後頭葉白質において最も顕著に現れる。
慢性高血圧を有する患者の高血圧性脳症では、通常拡診断基準：

張期血圧が 120mmHg を超え、Keith-Wagner 分類のグ

A． 頭痛は以下の特徴の少なくとも 1 項目と、C および

レード 3 ないし 4 の高血圧性網膜症を伴うが、従来正常D を満たす血圧であった人では 160!
100mmHg という低い血圧で1．両側性も脳症の徴候を呈する場合がある。高血圧性網膜症は、2．拍動性臨床所見では発見できない場合もある。

3．身体活動により増悪
B． 高血圧性クリーゼは収縮期（160mmHg 超）および・

褐色細胞腫や昇圧有害物質の摂取を含む高血圧の要因
はいずれも、高血圧性脳症の原因となりうる。

または拡張期（120mmHg 超）の血圧の上昇と定義されるが、ただし高血圧性脳症の臨床的特徴は認めら

10．
3．
4 子癇前症による頭痛

れない
C． 頭痛は高血圧性クリーゼの間に発現する

診断基準：

D． 血圧が正常に戻ると、1 時間以内に頭痛が消失する

A． 頭痛は以下の特徴の少なくとも 1 項目と、C およびE． 昇圧有害物質または薬物投与が原因である可能性は
適切な検査により除外されている

D を満たす
1．両側性
2．拍動性

コメント：
発作性高血圧は圧受容器反射不全（頸動脈内膜除去後

3．身体活動によって増悪
B． 妊娠または産褥期（出産後 7 日目まで）、および以下あるいは頸部放射線照射後）に伴って、あるいは腸クロの両方で定義される子癇前症

ム親和性細胞腫（enterochromaffin cell tumour）を有す

1．少なくとも 4 時間の間隔を置いた 2 回の血圧測る患者でみられる。

定で高血圧（＞140!
90mmHg）が記録されている
2．尿中蛋白質排泄が 24 時間で 0.3g を超える

10．
3．
3 高血圧性脳症による頭痛

C． 高血圧の時期に頭痛が発現する
D． 高血圧の治療による改善により、7 日以内に頭痛が診断基準：
A． 頭痛は以下の特徴の少なくとも 1 項目と、C および
D を満たす消失する
E． 昇圧有害物質、薬物投与あるいは褐色細胞腫が病因である可能性が適切な検査により除外されている

1．頭部全体の痛み
2．拍動性
3．身体活動により増悪
B． 少なくとも以下の 2 項目を伴い、血圧が持続的にコメント：
胎盤が子癇前症の発症に重要な役割を占めていると思われる。子癇前症はさまざま形で現れる多臓器系障害で160!
100mmHg 超に上昇ある。高血圧や蛋白尿に加えて、組織浮腫、血小板減少

1．錯乱症および肝機能異常も発現することがある。子癇前症は2．意識レベルの低下

母親の広範な免疫活性を伴う強度の炎症反応と関係する

3．失明を含む視覚障害（典型的な片頭痛前兆によると思われる。

視覚異常は含まない）
4．痙攣

10．
3．
5 子癇による頭痛

C． 頭痛は血圧上昇と時期的に一致して出現する
D． 治療による改善および高血圧コントロールにより、
3 ヵ月以内に頭痛が消失する
E． 神経症状を起こすその他の原因が除外されている

診断基準：
A． 頭痛は以下の特徴の少なくとも 1 項目と、C および
D を満たす1．両側性

128

国際頭痛分類第 2 版

2．拍動性

D を満たす3．身体活動により増悪する

1．両側性

B． 妊娠または産褥期（出産後 4 週間まで）にあり、以下の全項目で定義される子癇症
1．少なくとも 4 時間の間隔を置いた 2 回の血圧測定で高血圧（＞140!
90mmHg）が記録されている
2．尿中蛋白質排泄が 24 時間で 0.3g を超える
3．痙攣が起こっている
C． 高血圧の時期に頭痛が発現する
D． 高血圧の治療による改善により、7 日以内に頭痛が2．非拍動性
3．持続性
B． 適切な検査によって甲状腺機能低下症であると明らかに判断されている
C． 頭痛は甲状腺機能低下症のその他の症状が現れてから、2 ヵ月以内に発現する
D． 甲状腺機能低下症の治療による改善により、2 ヵ月以内に頭痛が消失する

消失する
E． 昇圧有害物質、投薬あるいは褐色細胞腫が原因要素である可能性は適切な検査により除外されている
F． 脳卒中の可能性は除外されている

コメント：
甲状腺機能低下症を有する患者の約 30％ に頭痛があると推定される。その機序は不明である。女性に多く、しばしば子ども時代に片頭痛の既往がある。甲状腺機能コメント：

低下症による頭痛は悪心や嘔吐を伴わない。

子癇症は妊娠期のみならず産褥期にも発現しうることを示す症例報告がなされている。

10．
3．
6 外因性物質に対する急性昇圧反応による頭痛

10．
5 絶食による頭痛
他疾患にコード化する：
低血糖症誘発性の片頭痛は低血糖症を促進因子と見なし、サブタイプに従って 1．「片頭痛」にコード化する。

他疾患にコード化する：
8．
1．
6「コカイン誘発頭痛」

診断基準：
A． 頭痛は以下の特徴の少なくとも 1 項目と、C および診断基準：

D を満たすA． C および D を満たす頭痛で、頭痛の性状に特有なも

1．前頭部

のはない
B． 特定の薬物または有害物質が投与ないし摂取されており、急激な血圧上昇が起こった

2．頭部全体の痛み
3．非拍動性4．軽度〜中等度の頭痛

C． 急激な血圧上昇と時期的に一致して頭痛がみられる

B． 患者は 16 時間を超えて絶食している

D． 血圧の正常化により、頭痛は 24 時間以内に消失する

C． 頭痛は絶食時に発現する

E． その他に頭痛発症の機序が明らかでない

D． 摂食を再開すると、72 時間以内に頭痛が消失する

コメント：

コメント：

コカイン以外で、急激な血圧上昇を誘発しうる物質と絶食による頭痛は、頭痛の既往を有する人に有意に多しては、交感神経刺激剤およびアンフェタミン（am-い。片頭痛の既往を有する人では、その頭痛は 1．
1「前兆phetamine）などがあり、またモノアミンオキシダーゼ阻のない片頭痛」に類似していることがある。

害剤（monoamine oxidase inhibitor）もチラミン（tyramine）含有食品との相互作用で血圧を上昇させる。

頭痛が絶食の結果として発現する確率は絶食の時間が長くなるにつれて高くなる。

どの程度の血圧上昇が頭痛を惹起するかについては、絶食による頭痛は、睡眠時間やカフェイン離脱あるい基準を定めるためのデータが不十分であり、個体差があは低血糖症とは関係がないように思われる。低血糖誘発ると思われる。基準 D は恣意的であるが、診断基準の特性脳機能障害により頭痛が発現する場合もあるが、因果異性を高めるために含めた。

関係を裏付ける決定的な証拠はない。絶食による頭痛は低血糖がなくても発現し、インスリン誘発低血糖が片頭

10．
4 甲状腺機能低下症による頭痛痛患者において頭痛を促進することはなく、症候性低血糖症で救急医療部に来た患者が頭痛を訴えることはな

診断基準：

い。因果関係があることを証明するためには、信頼性のA． 頭痛は以下の特徴の少なくとも 1 項目と、C およびある比較試験が必要である。

国際頭痛分類第 2 版

10．
6 心臓性頭痛
診断基準：
A． 頭痛は重度で運動によって増悪し、悪心を伴い、かつ C および D を満たす頭痛
B． 急性の心筋虚血を起こした
C． 頭痛は急性心筋虚血と同時に起こる
D． 心筋虚血に対する有効な薬物治療ないし冠状動脈の血行再建により頭痛は消失し、かつ再発しない
コメント：
診断には、頭痛のみならず同時に発現する心筋虚血についてトレッドミルあるいは心臓核医学によるストレス検査を用いて細心な記録をとらなくてはならない。10．
6「心臓性頭痛」が見落とされたり、正確に診断されなければ、深刻な結果を招く場合がある。したがって、この心臓性頭痛と 1．
1「前兆のない片頭痛」とを見分けることが極めて重要である。特に、（トリプタン、エルゴタミン製剤などの）血管収縮剤は、片頭痛の治療に用いられるが、

129

Jozefowicz RF. Neurologic manifestations of pulmonary disease.
Neurologic Clinics 1989；7：605―16.
Lipton RB, Mazer C, Newman LC, Solomon S. Sumatriptan relieves
migraine-like headaches associated with carbon monoxide exposure. Headache 1997；37：392―5.
Loh NK, Dinner DS, Foldvary DO, Skobieranda F, Yew WW. Do
patients with obstructive sleep apnea wake up with headaches?
Arch Intern Med 1999；159：1765―8.
Poceta JS, Dalessio DJ. Identification and treatment of sleep apnea
in patients with chronic headache. Headache 1995；35：586―9.
Porcelli J, Gugelchuk G. A trek to the top：A review of acutemountain sickness. J Amer Osteopath Assoc 1995；95：718―20.
Silber E, Sonnenberg P, Collier DJ, Pollard A, Murdoch DR, Goadsby PJ. Clinical features of headache at altitude：a prospective
study. Neurology 2003；60：1167―71.
10.1. 2 Diving headache
Cheshire WP, Ott MC Jr. Headache in divers. Headache 2001；
41：235―47.
Edmonds RC, Greene ER, Schoene RB et al. Diving andsubaquative medicine. 3rd Ed. Oxford：Butterworth- Heinemann；1992：pp. 404―6.
Sliwka U, Kransney JA, Simon SG et al. Effects of sustained lowlevel elevations of carbon dioxide on cerebral blood flow and autoregulation of the intracerebral arteries in humans. Aviat
Space Environ Med 1998；69：299―306.

虚血性心疾患の患者には禁忌とされているからである。
いずれの疾患も悪心を伴う重度の頭痛を引き起こし、またいずれも、運動が引き金となりうる。片頭痛様頭痛はニトログリセリンなど狭心症の治療が引き金となる場合
もある。

10．
7 その他のホメオスターシス障害による頭痛
診断基準：
A． C および D を満たす頭痛である
B． 上記以外のホメオスターシス障害の存在が証明されている
C． 当該障害の発症から 2 ヵ月以内に頭痛が発症し、かつ当該障害が頭痛を惹起させたという他の証拠が存在する
D． ホメオスターシス障害の軽快後、3 ヵ月以内に頭痛
は消失する
［文献］
10.1.1 High-altitude headache；10. 1. 3 Sleep apnoea headache
Aldrich MS, Chauncey JB. Are morning headaches part of obstructive sleep apnea syndrome? Arch Intern Med 1990；150：
1265―7.
Appenzeller O. Altitude Headache. Headache 1972；12：126―9.
Ginsberg MD. Carbon monoxide intoxication：clinical features,neuropathology and mechanisms of injury. J Toxicol Clin Toxicol 1985；23：281―8.
Heckerling PS, Leikiin JB, Maturen A, Perkins JT. Predictors of occult carbon monoxide poisoning in patients with headache anddizziness. Ann Intern Med 1987；107：174―6.

10.2 Dialysis headache
Antoniazzi AL, Bigal ME, Bordini CA, Speciali JG. Headache associated with dialysis. The IHS criteria revisited. Cephalalgia
2003；23：146―9.
Jameson MD, Wiegmann TB. Principles, uses, and complications ofhemodialysis. Medical Clinics of North America 1990；74：945―
60.
10.3 Headache attributed to arterial hypertension
Dodick DW. Recurrent short-lasting headache associated with paroxysmal hypertension：a clonidine-responsive syndrome. Cephalalgia 2000；20：509―14.
Gus M, Fuchs FD, Pimentel M, Rosa D, Melo AG, Moreira LB. Behavior of ambulatory blood pressure surrounding episodes ofheadache in mildly hypertensive patients. Arch Intern Med
2001；161：252―5.
Kruszewski P, Bieniaszewski L, Neubauer J, Krupa- Wojciechowska B. Headache in patients with mild to moderate hypertension
is generally not associated with simultaneous blood pressure elevation. J Hypertension 2000；18：437―44.
Lance JW, Hinterberger H. Symptom of pheochromocytoma withparticular reference to headache, correlated with catecholamine
production. Arch Neurol 1976；33：281―8.
Land SH, Donovan T. Pre-eclampsia and eclampsia headache：classification recommendation［letter］. Cephalalgia 1999；19：
67―9.
Loh KC, Shlossberg AH, Abbott EC, Salisbury SR, Tan MH. Phaeochromocytoma：a ten-year survey. Quart J Med 1997；90：51―
60.
Mannelli M, Ianni L, Cilotti A, Conti A. Pheochromocytoma in Italy：Amulticentric retrospective study. Eur J Endocrinol
1999；141：619―624.
Thomas JE, Rooke ED, Kvale WF. The neurologists experience
with pheochromocytoma. JAMA 1966；197：754―58.
Vaughan CJ, Delanty N. Hypertensive emergencies. Lancet 2000；

130

国際頭痛分類第 2 版

356：411―17.
Walker JJ. Pre-eclampsia. Lancet 2000；56：1260―65.
Weiss NS. Relation of high blood pressure to headache, epistaxis,
and selected other symptoms. The United States Health Examination Survey of Adults. N Engl J Med. 1972；287：631―3.
Zampaglione B, Pascale C, Marchisio M, Cavallo-Perin P. Hypertensive urgencies and emergencies. Prevalence and clinical presentation. Hypertension 1996；27：144―7.
10.4 Headache attributed to hypothyroidism
Airaghi L, Catania A. Endocrine headache. In：Seminars in headache management. Neuroendocrinological aspects of headache,vol 4, number 4. B. C. Decker Inc, 1999：pp. 1―15.
Amy JR. Tests of thyroid function in chronic headache patients.
Headache 1987；27：351―3.
Arafah BM, Prunty D, Ybarra J, Hlavin ML, Selman WR. The
dominant role of increased intrasellar pressure in the pathogenesis hypopituitarism, hyperprolactinemia, and headache in patients with pituitary adenomas. J Clin Endocrinol Metab 2000；
85：1789―93.
Fenichel NM. Chronic headache due to masked hypothyroidism.
Ann Intern Med 1948；29：456―60.
Moreau T. Headache in hypothyroidism. Prevalence and outcome
under thyroid hormone therapy. Cephalalgia 1988；18：687―9.
10.5 Headache attributed to fasting
Dalton K. Food intake prior to migraine attacks. Study of 2,313
spontaneous attacks. Headache 1975；15：188―93.
Dexter JD, Roberts J, Byer JA. The five hour glucose tolerance
test and effect of low sucrose diet in migraine. Headache 1978；

18：91―4.
Malouf R, Brust JCM. Hypoglycemia：causes, neurological manifestations, and outcome. Ann Neurol 1985；17：421―30.
Mosek AC, Korczyn AD. Yom Kippur Headache. Neurology
1995；45：1953―5.
Pearce J. Insulin induced hypoglycaemia in migraine. J Neurol
Neurosurg Psychiat 1971；34：154―6.
Service FJ. Hypoglycemic disorders. In：Wyngaarden JB, Smith
LH, Bennett JC, eds. Cecil s textbook of medicine, 18th ed. Philadelphia：WB Saunders, 1992：1310.7.
10.6 Cardiac cephalalgia
Blacky RA, Rittlemeyer JT, Wallace MR. Headache angina. Am J
Cardiol 1987；60：730.
Bowen J, Oppenheimer G. Headache as a presentation of angina：
reproduction of symptoms during angioplasty. Headache 1993；
33：238―239.
Fleetcroft R, Maddocks JL. Headache due to ischaemic heart disease. J R Soc Med 1985；78：676.
Grace A, Horgan J, Breathnach K, Staunton H. Anginal headache
and its basis. Cephalalgia 1997；17：195―6.
Lefkowitz D, Biller J. Bregmatic headache as a manifestation of
myocardial ischemia. Arch Neurol 1982；39：130.
Lipton RB, Lowenkopf T, Bajwa ZH, Leckie RS, Ribeiro S, Newman LC, Greenberg MA. Cardiac cephalgia：a treatable form ofexertional headache. Neurology 1997；49：813―6.
Vernay D, Deffond D, Fraysse P, Dordain G. Walk headache：anunusual manifestation of ischemic heart disease. Headache
1989；29：350―1.

国際頭痛分類第 2 版

131

11．頭蓋骨、頸、眼、耳、鼻、副鼻腔、歯、口あるいはその他の顔面・頭蓋の構成組織の障害に起因する頭痛あるいは顔面痛（Headacheor facial pain attributed to disorder of cranium, neck,eyes, ears, nose, sinuses, teeth, mouth or other facialor cranial structures）
11．
1

頭蓋骨疾患による頭痛（Headache attributed todisorder of cranial bone）

11．
2

他疾患にコード化する：
頭部または頸部外傷による頭痛は、5．「頭頸部外傷に

頸部疾患による頭痛（Headache attributed to dis-

よる頭痛」に分類される。神経痛様の頭痛は、13．「頭order of neck）

部神経痛および中枢性顔面痛」に分類される。

11．
2．
1
11．
2．
2

頸原性頭痛（Cervicogenic headache）
咽頭後方腱炎による頭痛（Headache at-

全般的なコメント

tributed to retropharyngeal tendonitis）
11．
2．
3

頭頸部ジストニーによる頭痛（Headache
attributed to craniocervical dystonia）

11．
3

場合には、その頭痛は当該疾患による二次性頭痛として

der of eyes）

コード化する。その頭痛が、片頭痛またはその他の一次

11．
3．
1

11．
3．
3

11．
3．
4

11．
5

急性緑内障による頭痛（Headache attrib-

性頭痛の特徴を有する場合にも、これに該当する。以前

uted to acute glaucoma）

から存在する一次性頭痛が、頭頸部疾患と時期的に一致

屈折異常による頭痛（Headache attrib-

して悪化する場合には、2 通りの可能性が存在するため、uted to refractive errors）

判定が必要となる。このような患者の診断は、既存の一眼球斜位あるいは斜視（潜伏性または顕次性頭痛の診断のみとすることも、あるいは、既存の一在性斜視）による頭痛（Headache attrib-

次性頭痛および頭頸部疾患による二次性頭痛の両者としuted to heterophoria or heterotropia（la-て診断することも可能である。二次性頭痛の診断を追加

tent or manifest squint））

する際の裏づけになる要素としては、頭頸部疾患と頭痛

眼球炎症性疾患による頭痛（Headacheとが時期的によく一致していること、既存の頭痛の著し

attributed to ocular inflammatory disor-

い悪化のあること、頭頸部疾患が一次性頭痛を悪化させder）たという確実な証拠のあること、最終的には、頭頸部疾

耳疾患による頭痛（Headache attributed to disor-

患軽快後に一次性頭痛の改善または消失があることであder of ears）る。

鼻副鼻腔炎による頭痛（Headache attributed torhinosinusitis）

11．
6

11．
7

11．
8

新規の頭痛が初発し、頭頸部疾患と時期的に一致する

眼疾患による頭痛（Headache attributed to disor-

11．
3．
2

11．
4

一次性頭痛か、二次性頭痛か、またはその両方か？

確定か、疑いか、または慢性か？

歯、顎 ま た は 関 連 す る 組 織 の 障 害 に よ る 頭 痛「頭蓋骨、頸、眼、耳、鼻、副鼻腔、歯、口あるいは（Headache attributed to disorder of teeth, jaws

その他の顔面・頭蓋の構成組織の障害に起因する頭痛あor related structures）

るいは顔面痛」の診断の確定は、頭頸部疾患の治療によ

顎関節症による頭痛または顔面痛（Headache orる改善あるいは自然寛解後に、頭痛が消失または著明にfacial pain attributed to temporomandibular joint

改善した場合に限られる。その頭蓋内疾患の治療が奏功（TMJ）disorder）

しない場合、自然寛解が得られない場合、あるいは効果

その他の頭蓋骨、頸、眼、耳、鼻、副鼻腔、歯、的な治療および自然寛解を得るのに十分な時間が経過し口あるいはその他の顔面・頸部の構成組織の障害ていない場合には、［特定の］頭頸部疾患の疑いの診断に 起 因 す る 頭 痛（Headache attributed to otherを適用するのが通例である。当該頭頸部疾患が治療によdisorder of cranium, neck, eyes, ears, nose, si-

り改善したかまたは自然寛解後、3 ヵ月経過しても頭痛nuses, teeth, mouth or other facial or cervicalの消失または著明改善がみられない場合、その持続性頭

structures）

痛はその他の機序によるものである。ただし、A11．
9「頭頸部疾患後慢性頭痛」を付録に記載している。これらの基準を満たす頭痛は存在するが、十分には研究されてはいない。付録に掲載したのは、そのような頭痛とその機132

国際頭痛分類第 2 版

序について研究を促すためである。

に受け入れられている頭蓋骨内の病変の証拠が、臨床上、臨床検査上または画像検査上のいずれか 1 つ緒言

以上でみられる（注 1）
C． 痛みが骨病変と時期的に一致して出現し、痛みの程

頭痛の多くが頸部、項部、または後頭部領域に由来もしくは限局するため、頸椎その他の頭頸部構造組織にお度は骨病変部で最も強い
D． 骨病変の治療成功後、3 ヵ月以内に痛みが消失する

ける障害が頭痛の最も多い原因としてとみなされることは稀ではない。また、40 歳以上であれば誰でも、頸椎の注：退行変性がみられると言っても過言ではない。痛み限局

1．大半の頭蓋疾患（先天性異常、骨折、腫瘍、転移病変性および X 線検査による退行変性の所見は、頭痛の最大など）
は通常頭痛を伴わない。例外として重要なものは、の原因は頸椎にあるとみなされるもっともらしい理由と骨髄炎、多発性骨髄腫、パジェット病（Paget s disease）

されてきた。しかし、大規模比較試験によると、そのよである。乳様突起洞病変および錐体尖炎でも頭痛が起こ

うな変性がみられる割合は頭痛を有していない人の場合り得る。

と同程度にすぎないことが示されている。そのため、脊椎症（spondylosis）または骨軟骨症（osteochondrosis）を

11．
2 頸部疾患による頭痛

頭痛の原因とみなすことはできない。同様の状況が慢性
副鼻腔炎、顎関節症、眼の屈折異常などその他の疾患の多くにもあてはまる。

コメント：
頸部疾患による頭痛であっても、11．
2．
1「頸原性頭痛」、

特定の基準がなければ、事実上様々なタイプの頭痛は

11．
2．
2「咽頭後方腱炎による頭痛」、または 11．
2．
3「頸頭「頭蓋骨、頸、眼、耳、鼻、副鼻腔、歯、口あるいはその部ジストニーによる頭痛」の基準のいずれをも満たさな

他の顔面・頭蓋の構成組織に起因する頭痛あるいは顔面

いものについては、十分には確証されていない。

痛」に分類されてしまう可能性があり、この点が従来より問題であった。これらの症状発現は特有のものでない

11．
2．
1 頸原性頭痛ため、その定義付けを行うには、頭痛の症状を単に列記するだけでは不十分である。本章における基準の目的は、考えられるサブフォームすべての頭痛を説明することで以前に使用された用語：
頸性頭痛（cervical headache）

はなく、むしろ「頭痛・顔面痛と頭蓋骨、頸、眼、耳、鼻、副鼻腔、歯、口あるいはその他の顔面・頭蓋の構成

他疾患にコード化する：組織障害」との間に特有の因果関係を確立することにあ頭 痛 が 頸 部 筋 膜 圧 痛 点（cervical myofascial tenderる。そのため、本章で述べる頸原性頭痛、およびその他

spot）に起因する場合、2．
1．
1「頭蓋周囲の圧痛を伴う稀の原因による頭痛について、厳密かつ特異的で実践的な発反復性緊張型頭痛」、2．
2．
1「頭蓋周囲の圧痛を伴う頻基準を特定することが求められてきた。ここでは、診断

発反復性緊張型頭痛」、または 2．
3．
1「頭蓋周囲の圧痛を検査で妥当性が確認されていないものや、質的基準が検伴う慢性緊張型頭痛」にコード化する。

討されていないものについては、考慮に入れることはできない。むしろ、改訂版の基準の目的は、頭痛と頭頸部診断基準：

疾患の間に特定の因果関係を確立するための信頼性が高

A． 頸部から生じる痛みが頭部または顔面部あるいはそく妥当で実践的な検査の開発を、将来に向けて促すことの両方の 1 箇所以上の領域に放散し、かつ C およびにある。そのような検査法が現在非常に限られているか

D を満たすらである。

B． 頭痛の妥当な原因としての妥当性が知られている

頭頸部疾患による頭痛に今回新たに包括されたもの

か、もしくは一般に認められている頸椎もしくは頸

に、11．
2．
3「頭頭部ジストニーによる頭痛」および 11．
3．

部軟部組織内の疾患あるいは病変の証拠が、臨床上、

4「眼球炎症性疾患による頭痛」がある。

臨床検査上、または画像検査上のいずれか 1 つにみられる（注 1）11．
1 頭蓋骨疾患による頭痛

C． 頸部疾患または病変による痛みの証拠があり、少な
くとも以下の 1 項目を満たす

診断基準：
A． 頭部または顔面の 1 ヵ所以上の領域の痛みで、C お
よび D を満たす
B． 頭痛の妥当な原因と認められている、あるいは一般

1．頸部内に痛みの原因となる臨床徴候が認められる（注 2）
2．プラセボまたはその他の適宜な操作を用いて、頸部構造またはその神経支配を診断的に遮断する

国際頭痛分類第 2 版と頭痛が消失する（注 3）

133

11．
2．
3 頭頸部ジストニーによる頭痛

D． 原因疾患または病変の治療成功後、3 ヵ月以内に痛みが消失する

診断基準：
A． 後頭部または頭部全体に放散する頸部の痙攣感、緊注：張、または痛みで、かつ C および D を満たす

1．頸椎の腫瘍、骨折、感染症、および関節リウマチは、
正式には頭痛の原因として認められてはいないが、個々の症例ごとに原因と判断される場合は、妥当な原因とし

B． 筋肉活動の亢進による頸部または頭部の運動異常または姿勢異常C． 筋肉活動の亢進による痛みであることを示す証拠がて受け入れられている。頸椎症および骨軟骨炎は、診断

存在し、少なくとも以下の 1 項目を満たす

基準 B を満たす原因として、受け入れられていない。頸1．活動亢進状態の筋肉内に痛みの原因があること

部筋膜圧痛点が原因である場合、その頭痛は、2．「緊張を示す臨床徴候が認められる（例えば、筋収縮、型頭痛」のもとににコード化する。

運動、同一姿勢の持続、あるいは外的圧力により2．診断基準 C1 に該当する臨床徴候は、信頼性および妥

痛みが誘発または増強される）

当性を必ず証明されたものでなければならない。今後、そのような信頼性と妥当性を備えた実践的な検査を確立する必要がある。頸部痛、限局性頸部圧痛、頸部外傷歴、

2．痛みと筋肉活動の亢進が同時に発生する
D． 原因疾患の治療成功後、3 ヵ月以内に痛みが消失す
る

痛みの機械的増悪、片側性、併存する肩部痛、頸可動域
制限、項部発症、悪心、嘔吐、光過敏などの臨床的特徴

コメント：は、頸椎性頭痛に特有のものではない。これらは、頸椎痛みを伴う頭頸部限局性ジストニーは、咽頭ジスト性頭痛の特徴である場合もあるが、疾患と頭痛の原因とニー、痙性斜頸、下顎ジストニー、舌ジストニー、頭部の関連を決定づけるものではない。

と頸部ジストニーの合併（分節性頭頸部ジストニー）。痛

3．頭痛消失とは、頭痛の完全寛解を意味し、視覚アナロ

みは局所収縮および二次性変化により惹起される。

グ尺度（visual analogue scale：VAS）のスコア 0 に相当する。しかしながら、90％ 以上の痛み寛解、または 100

11．
3 眼疾患による頭痛

点 VAS 法で 5 未満のレベルは、診断基準 C2 を満たすとして容認できる。

11．
3．
1 急性緑内障による頭痛

11．
2．
2 咽頭後方腱炎による頭痛

診断基準：
A． 眼およびその後部または上部の痛みで、C および D

診断基準：
A． 片側性または両側性の非拍動性後頸部痛で、後頭部を満たす
B． 眼圧上昇があり、少なくとも以下の 1 項目を満たす

または頭部全体に放散し、かつ C および D を満たす

1．結膜充血B． 成人において、C1〜C4 レベルで 7 mm を超える椎2．角膜混濁体前軟部組織腫脹（X 線検査の特殊技術を要する場

3．視覚障害合あり）
C． 頭部後屈により痛みが著しく悪化する
D． 推奨用量の非ステロイド性消炎鎮痛薬（NSAIDs）に

C． 緑内障と同時に痛みが出現する
D． 緑内障に対する有効な治療により、72 時間以内に痛みが消失するより、2 週間以内に痛みが緩和する

11．
3．
2 屈折異常による頭痛
コメント：
通常、体温上昇および赤血球沈降速度（赤沈）亢進がみられる。頸部後屈により、ほぼ毎回頭痛が悪化するが、通常、頸部回転および嚥下でも頭痛は悪化する。通常、触診により、上位 3 椎骨の横突起が圧痛を示す。中には、腫脹した椎前組織から無晶性石灰化物が吸引される症例

診断基準：
A． 再発性で軽度の前頭部痛および眼痛で、C および Dを満たす
B． 未矯正または矯正不良の屈折異常（遠視、乱視、老視、不適切な眼鏡の装着など）がある。椎体前組織の薄い石灰化が最も良好に描出され

C． 頭痛および眼痛は、屈折異常と時期的に一致して初るのは CT スキャンである。上部頸動脈解離を除外しな発し、これらは起床時には発現せず、視力を損なうければならない。

距離または角度で目を使う作業を長時間行ったあと
に増強する

134

国際頭痛分類第 2 版

D． 頭痛および眼痛が屈折異常の完全矯正後、7 日以内

C． 頭痛および耳痛は、器質的病変と時期的に一致してに消失し、かつ再発しない出現する
D． 器質的病変の寛解または有効治療と同時に頭痛およ

11．
3．
3 眼球斜位あるいは斜視（潜伏性または顕在性斜視）による頭痛

び耳痛が消失する
コメント：

診断基準：
A． 再発性、非拍動性の軽度〜中等度の前頭部痛で、Cおよび D を満たす
B． 眼球斜位または斜視が認められ、少なくとも以下の
1 項目を満たす

何らかの耳の病変が、耳痛を随伴しない頭痛を起こすという証拠はない。耳介、外耳道、鼓膜、または中耳の器質的病変では、頭痛を伴う一次性耳痛が出現することがある。
しかし、外耳または中耳の器質的病変によるものは、

1．間欠性霧視または複視

耳痛の原因全体の約 50％ にすぎない。この部位以外の障2．遠近または近遠の焦点調節が困難である

害では、痛みが耳内に放散した結果、関連痛としての耳C． 少なくとも以下の 1 項目を満たす
1．眼を使う作業（特に疲労をきたす作業）中に頭痛が出現または悪化する
2．片眼閉眼により頭痛の軽快または改善が得られる
D． 適切な視力矯正後、7 日以内に頭痛が消失し、かつ再
発しない

11．
3．
4 眼球炎症性疾患による頭痛
診断基準：
A． 眼およびその後部または周囲の痛みで、C および D痛を起こす可能性がある。第 5、7、9、および 10 脳神経の感覚線維は、耳介、外耳道、鼓膜、または中耳に投射している。そのため、これら神経が投射する解剖学的領域であればどこでも、離れた器質的病変からの関連痛として、耳痛が感じられる。これらは耳疾患でないため、
当該病変の部位または性質あるいはその両方により他疾患にコード化する。

11．
5 鼻副鼻腔炎による頭痛
他疾患にコード化する：
いわゆる副鼻腔頭痛（sinus headaches）

を満たす
B． 適切な検査により診断される眼の炎症

診断基準：

C． 炎症時に頭痛が出現する

A． 前頭部痛に加えて、顔面、耳、または歯の 1 ヵ所以上の領域の痛みを伴い、かつ C および D を満たす

D． 炎症性疾患の寛解後、7 日以内に頭痛が消失する

B． 急性副鼻腔炎または慢性副鼻腔炎の急性増悪の証拠
コメント：が、臨床上、鼻腔内視鏡、CT・MRI 画像検査または眼の炎症には多くの型があり、解剖学的部位（虹彩炎、臨床検査上のいずれか 1 つ以上でみられる（注 1、2）

毛様体炎、脈絡膜炎）、経過（急性、亜急性、慢性）、疑C． 副鼻腔炎の発症または急性増悪と同時に、頭痛およ

われる原因（内因性または外因性病原菌、水晶体によるもの、外傷性）、炎症のタイプ（肉芽腫性、非肉芽腫性）

び顔面痛が出現する
D． 急性副鼻腔炎または慢性副鼻腔炎あるいはその両方

により様々に分類できる。

の急性増悪の寛解または有効治療後、7 日以内に頭痛または顔面痛あるいはその両方が消失する

11．
4 耳疾患による頭痛注：
他疾患にコード化する：

1．臨床的証拠として、鼻腔内化膿、鼻閉、嗅覚鈍麻・嗅聴神経腫による頭痛は、7．
4．
2「腫瘍そのものによる頭覚消失または発熱のいずれか 1 つ以上が挙げられる。

痛」にコード化する。耳以外の病変による頭痛で、他に2．慢性副鼻腔炎は、急性増悪期でなければ、頭痛または原因があり関連痛としての耳痛をきたしているものは、顔面痛の原因としての妥当性はない。

当該病変の部位または性質あるいはその両方によりコー
ド化する。

コメント：
頭痛を引き起こすとしばしば考えられているその他の診断基準：

状況については、頭痛の原因としての妥当性は十分ではA． 頭痛は耳痛を伴い、C および D を満たすない。これには、鼻中隔弯曲、鼻甲介肥大、洞粘膜萎縮、B． 適切な検査による耳の器質的病変の診断

および粘膜接触（mucosal contact）などがある。 しかし、

国際頭痛分類第 2 版

粘膜接触（mucosal contact）については、付録 A11．
5．
1
「粘膜接触点頭痛」で定義した。
片頭痛および緊張型頭痛は、頭痛の部位が類似してい

135

4．片側または両側の顎関節包圧痛D． 顎関節症に対する治療成功後、3 ヵ月以内に頭痛が消失し、かつ再発しない

るため、しばしば 11．
5「副鼻腔炎による頭痛」と混同される。1．
1「前兆のない片頭痛」の特徴をすべて有し、そコメント：

れに加えて、天候の変化により誘発される顔面痛、鼻閉、顎関節または関連組織からの痛みはよくみられる。痛および頭痛などの臨床的特徴を同時に有する患者群が確

みは、いわゆる関節性顎関節症（椎間板置換、変形性関認されている。これらの患者のうち、急性副鼻腔炎の診節症、関節過剰運動性など）または関節リウマチによる断根拠となる膿性鼻漏などの特徴所見を有する例はなものであり、筋筋膜痛および頭痛と関連することがある。

い。したがって、11．
5「鼻副鼻腔炎による頭痛」を、俗に用いられるが特異的診断名とはいえないいわゆる「副鼻腔頭痛（ sinus headaches ）」と鑑別することが必要である。そういった症例の大半は、1．
1「前兆のない片頭痛」

11．
8 その他の頭蓋骨、頸、眼、耳、鼻、副鼻
腔、歯、口あるいはその他の顔面・頸部の構成組織の障害に起因する頭痛の基準を満たし、頭痛は顕著な鼻部自律神経性症状を伴うか，鼻病変に誘発されるかのいずれかである。

診断基準：
A． 頭痛は、顔面の 1 箇所以上の痛みを伴う場合も伴わ

11．
6 歯、顎または関連する組織の障害による頭痛ない場合もあり、次の C および D を満たす
B．「頭蓋骨、頸、眼、耳、鼻、副鼻腔、歯、口あるいはその他の顔面・頭蓋の構成組織」の明確な障害の証

診断基準：
A． 頭痛は歯または顎あるいはその両方の痛みを伴い、C および D を満たす

拠があり、前述以外のもの
C．「頭蓋骨、頸、眼、耳、鼻、副鼻腔、歯、口あるいはその他の顔面・頭蓋の構成組織」の疾患と時期的に

B． 歯、顎または関連する組織の障害の証拠が存在する

一致して頭痛が出現する、あるいは因果関係を示す

C． 頭痛と歯または顎あるいはその両方の痛みは、障害その他の証拠が存在すると時期的に一致して出現する
D． 頭痛と歯または顎あるいはその両方の痛みが、当該

D． その疾患の治療成功後、3 ヵ月以内に頭痛が消失す
る

障害に対する治療成功後、3 ヵ月以内に消失する
［文献］
コメント：
通常、歯の疾患は、歯痛または顔面痛あるいはその両方を引き起こすが、頭痛を起こすことは稀である。ただし、歯からの痛みが放散して頭部全体の頭痛をきたすことがある。頭痛の原因として最も多いのは、下顎半埋伏
智歯周囲の感染または外傷性の刺激による歯周炎または
歯冠周囲炎である。

11．
7 顎関節症による頭痛または顔面痛
診断基準：
A． 頭部または顔面あるいはその両方の 1 箇所以上の領域の再発性の痛みで、C および D を満たす
B． X 線検査、MRI または骨シンチグラフィのいずれか
1 つ以上の検査で、関節性顎関節症を認める
C． 少なくとも以下の 1 項目により、痛みが関節性顎関節症による可能性があることを示す証拠がある
1．顎運動または固い物や噛み難い物を噛むこと、あるいはその両方により痛みが誘発される
2．開口制限または不規則な開口3．顎運動時の、片側または両側の顎関節雑音

11.1 Headache attributed to disorder of cranial bone
Bhatoe HS, Deshpande GU. Primary cranial Ewing s sarcoma. Br J
Neurosurg 1998；12：165―9.
Hayashi T, Kuroshima Y, Yoshida K, Kawase T, Ikeda E, Mukai M.
Primary osteosarcoma of the sphenoid bone with extensive periosteal extension. case report. Neurol Med Chir（Tokyo）2000；
40：419―22.
Scherer A, Engelbrecht V, Nawatny J, Messing-Junger M, Reifenberger G, Modder U. MRI of the cerebellopontine angle in patients with cleidocranial dysostosis. Rofo Fortschr Geb Rontgenstr Neuen Bildgeb Verfahr 2001；173：315―8.
11.2 Headache attributed to disorder of neckAntonaci F, Fredriksen TA, Sjaastad O. Cervicogenic headache：clinical presentation, diagnostic criteria, and differential diagnosis. Curr Pain Headache Rep 2001；5：387―92.
Antonaci F, Ghirmai S, Bono G, Sandrini G, Nappi G. Cervicogenic
headache：evaluation of the original diagnostic criteria. Cephalalgia 2001；21：573―83.
Bogduk N, Corrigan B, Kelly P, Schneider G, Farr R. Cervical
Headache. Med J Aust 1985；143：202―207.
Bogduk N. Cervicogenic headache：anatomic basis and pathophysiologic mechanisms. Curr Pain Headache Rep 2001；5：
382―6.
Bogduk N. Headache and the neck. In：Goadsby PJ, Silberstein SD（eds）：Headache. Boston, Butterworth-Heinemann, 1997, pp.

136

国際頭痛分類第 2 版

369―381.
Fredriksen TA, Sjaastad O. Cervicogenic headache：current concepts of pathogenesis related to anatomical structure. Clin Exp
Rheumatol 2000；18（2 Suppl 19）：S16―8.
Gobel H, Edmeads JG. Disorders of the skull and cervical spine.
In：Olesen J, Tfelt-Hansen P, Welch KMA. The Headaches. 2ndedition. Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia；2000：pp.
891―898.
Gobel H. Die Kopfschmerzen. Ursachen, Mechanismen, Diagnostik
und Therapie in der Praxis. Springer Verlag, Berlin, Heidelberg,
New York, London, Paris, Tokyo, Hong Kong, Barcelona, Budapest；1997：pp. 1―901.
Lance JW, Anthony M. Neck-tongue syndrome on sudden turningof the head. J Neurol Neurosurg Psychiat 1980；43：97―101.
Leone M, D Amico D, Grazzi L, Attanasia A, Bussone G. Cervicogenic headache：a critical review of the current diagnostic criteria. Pain 1998；78：1―5.
Leone M, D Amico D, Moschiano F, Farinotti M, Fillipini G, Bussone G. Possible identification of cervicogenic headache among
patients with migraine：an analysis of 374 headaches. Headache
1995, 35：461.4.
Lord S, Barnsley L, Wallis B, Bogduk N. Third occipital headache：a prevalence study. J Neurol Neurosurg Psychiat 1994,
57：1187.90.
Lord SM, Bogduk N. The cervical synovial joints as sources of post
-traumatic headache. J Musculoskel Pain 1996, 4：81―94.
Poughias L, Kruszewski P, Inan L. Cervicogenic headache：a clinical review with special emphasis on therapy. Funct Neurol
1997；12：305―17.
Sjaastad O, Fredriksen TA, Stolt-Nielsen A, Salvesen R, Jansen J,
Pareja JA, Sjaastad O, Fredriksen TA. Cervicogenic headache：
the importance of sticking to the criteria. Funct Neurol 2002；
17：35―6.
11.2.2 Retropharyngeal tendonitis
Eastwood JD, Hudgins PA, Malone D. Retropharyngeal effusion inacute calcific prevertebral tendonitis：diagnosis with CT and
MR imaging. Am J Neuroradiol 1998；19：1789―92.
Ekbom K, Torhall J, Annell K, Traff J. Magnetic resonance imaging in retropharyngeal tendonitis. Cephalalgia 1994；14：266―9.
Pearce JM. Longus cervicis colli myositis（syn：retropharyngeal
tendonitis）.J Neurol Neurosurg Psychiat 1996；61：324―9.
Sarkozi J, Fam AG. Acute calcific retropharyngeal tendonitis：an
unusual cause of neck pain. Arthritis Rheum 1984；27：708―10.
11.2.3 Craniocervical dystonia
Csala B, Deuschl G. Craniocervical dystonia. Pragmatic general
concept or nosologic entity? Nervenarzt 1994；65：75―94.
Friedman J, Standaert DG. Dystonia and its disorders. Neurol Clin
2001；19：681―705.
Gobel H, Deuschl G. Dauerkontraktionen kranialer oder zervikaler
Muskeln. Munchener Medizinische Wochenschrift 1997；139：
456―8.
Gobel H, Heinze A, Heinze-Kuhn K, Austermann K. Botulinum
toxin A in the treatment of headache syndromes and pericranial
pain syndromes. Pain 2001；91：195―9.
Markham CH. The dystonias. Curr Opin Neurol Neurosurg 1992；
5：301―7.
11.3 Headache attributed to disorder of eyes
Daroff RB. Ocular causes of headache. Headache 1998；38：661―7.
Daum KM, Good G, Tijerina L. Symptoms in video display terminal
operators and the presence of small refractive errors. J Am Op-

tom Assoc 1988；59：691―7.
Gerling J, Janknecht P, Kommerell G. Orbital pain in optic neuritis
and anterior ischemic optic neuropathy. Neuro- Ophthalmology
1998；19：93―99.
Gobel H, Martin TJ. Ocular disorders. In：Olesen J, Tfelt- Hansen
P, Welch KMA. The Headaches. 2nd edition. Lippincott Williams& Wilkins, Philadelphia；2000：pp. 899―904.
Gordon GE, Chronicle EP, Rolan P. Why do we still not knowwhether refractive error causes headaches? Towards a framework for evidence based practice. Ophthalmic Physiol Opt
2001；21：45―50.
Lewis J, Fourman S. Subacute angle-closure glaucoma as a causeof headache in the presence of a white eye. Headache 1998；
38：684―6.
McCluskey PJ, Lightman S, Watson PG et al. Posterior scleritis.
Clinical features, systemic associations, and outcome in a large
series of patients. Ophthalmology 1999；106：2380―6.
11.4 Headache attributed to disorder of ears；11.5 Headache attributed to rhinosinusitis
Abu-Bakra M, Jones NS. Prevalence of nasal mucosal contact
points in patients with facial pain compared with patients without facial pain. J Laryngol Otol 2001；115：629―32.
Blumenthal HJ. Headache and sinus disease. Headache 2001；41：
883―8.
Boes CJ, Swanson JW, Dodick DW. Chronic paroxysmal hemicrania presenting as otalgia with a sensation of external acoustic
meatus obstruction：two cases and a pathophysiologic hypothesis. Headache 1998；38：787―91.
Close LG, Aviv J. Headaches and disease of the nose and paranasal
sinuses. Semin Neurol 1997；17：351―4.
De Vuyst D, De Schepper AM, Parizel PM. Chronic cocaine abuse.
JBR-BTR 2001；84：60.
Gobel H, Baloh RW. Disorders of ear, nose, and sinus. In：Olesen J,
Tfelt-Hansen P, Welch KMA. The Headaches. 2nd edition. Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia；2000：pp. 905―12.
Kenny TJ, Duncavage J, Bracikowski J, Yildirim A, Murray JJ,
Tanner SB. Prospective analysis of sinus symptoms and correlation with paranasal computed tomography scan. Otolaryngol
Head Neck Surg 2001；125：40―3.
Lam DK, Lawrence HP, Tenenbaum HC. Aural symptoms in temporomandibular disorder patients attending a craniofacial pain
unit. J Orofac Pain 2001；15：146―57.
Lanza DC, Kennedy DW. Adult rhinosinusitis defined. Report of
the Rhinosinusitis Task Force Committee of the American
Academy of Otolaryngology Head and Neck Surgery. Otolaryngol Head Neck Surg 1997；117：S1―S7.
Levine HL. Patients with headache and visual disturbance：a differentiation between migraine and sinus headache. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2000：126：234.35.
Murphy E, Merrill RL. Non-odontogenic toothache. J Ir Dent Assoc
2001；47（2）：46―58.
Pinto A, De Rossi SS, McQuone S, Sollecito TP. Nasal mucosal
headache presenting as orofacial pain：a review of the literature and a case report. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 2001；92：180―3.
Sandstrom M, Wilen J, Oftedal G, Hansson Mild K. Mobile phone
use and subjective symptoms. Comparison of symptoms experienced by users of analogue and digital mobile phones. Occup
Med（Lond）2001；51：25―35.
Seiden AM, Martin VT. Headache and the frontal sinus. Otolaryngol Clin North Am 2001；34：227―41.

国際頭痛分類第 2 版
Sydbom A, Blomberg A, Parnia S, Stenfors N, Sandstrom T,
Dahlen SE. Health effects of diesel exhaust emissions. Eur
Respir J 2001；17：733―46.
Tosun F, Gerek M, Ozkaptan Y. Nasal surgery for contact point
headaches. Headache 2000；40：237―40.
West B, Jones NS. Endoscopy-negative, computed tomographynegative facial pain in a nasal clinic. Laryngoscope 2001；111（4Pt 1）：581―6.
11.6 Headache attributed to disorder of teeth, jaws or related
structures
Allen DT, Voytovich MC, Allen JC. Painful chewing and blindness：signs and symptoms of temporal arteritis. J Am Dent Assoc. 2000；131：1738―41.
Ciancaglini R, Radaelli G. The relationship between headache andsymptoms of temporomandibular disorder in the general population. J Dent 2001；29：93―8.
Egermark I, Carlsson GE, Magnusson T. A 20-year longitudinal
study of subjective symptoms of temporomandibular disorders
from childhood to adulthood. Acta Odontol Scand 2001；59：40―
8.
Epstein JB, Caldwell J, Black G. The utility of panoramic imagingof the temporomandibular joint in patients with temporomandibular disorders. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 2001；92：236―9.
Henrikson T, Ekberg EC, Nilner M. Symptoms and signs of temporomandibular disorders in girls with normal occlusion andClass II malocclusion. Acta Odontol Scand 1997；55：229―35.
Ivanhoe CB, Lai JM, Francisco GE. Bruxism after brain injury：

137

successful treatment with botulinum toxin-A. Arch Phys Med
Rehabil 1997；78：1272―3.
Kirveskari P. Prediction of demand for treatment of temporomandibular disorders. J Oral Rehabil 2001；28：572―5.
Magnusson T, Egermark I, Carlsson GE. A longitudinal epidemiologic study of signs and symptoms of temporomandibular disorders from 15 to 35 years of age. J Orofac Pain 2000；14：310―9.
Marcusson A, List T, Paulin G, Dworkin S. Temporomandibular
disorders in adults with repaired cleft lip and palate：a comparison with controls. EOS 2001；23：193―204.
Sonnesen L, Bakke M, Solow B. Malocclusion traits and symptoms
and signs of temporomandibular disorders in children with severe malocclusion. Eur J Orthod 1998；20：543―59.
11.7 Temporomandibular joint disorder
List T, Wahlund K, Larsson B. Psychosocial functioning and dental
factors in adolescents with temporomandibular disorders：acase-control study. J Orofac Pain 2001；15：218―27.
Ciancaglini R, Radaelli G. The relationship between headache andsymptoms of temporomandibular disorder in the general population. J Dent 2001；29：93―8.
Molina OF, dos Santos Junior J, Nelson SJ, Nowlin T. Profile of
TMD and Bruxer compared to TMD and nonbruxer patients regarding chief complaint, previous consultations, modes of therapy, and chronicity. Cranio 2000；18：205―19.
Ogus H. Degenerative disease of the temporomandibular joint andpain-dysfunction syndrome. J Roy Soc Med 1978；71：748―54.
Jacome D. Primary yawning headache. Cephalalgia 2001；21：
697―9.

138

国際頭痛分類第 2 版

12．精神疾患による頭痛（Headache attributed to psychiatricdisorder）
12．
1
12．
2

身体化障害による頭痛（Headache attributed toる（例えば患者が自分の頭の中に秘密に金属の板が挿入

somatisation disorder）

されたという妄想に関連した頭痛、または身体化障害の精神病性障害による頭痛（Headache attributed to

顕在化である頭痛）。精神疾患に関連して出現する頭痛

psychotic disorder）の大部分は、それらの精神疾患と病因的に関係がなく、共存症（comorbidity）として存在している（恐らく共通の生物学的物質を反映していると思われる）。頭痛は大他疾患にコード化する：

うつ病性障害、気分変調性障害、パニック障害、全般性

物質依存、乱用または離脱による頭痛、急性中毒によ

不安障害、身体表現性障害、適応障害を含む多数の精神る頭痛、薬物乱用による頭痛はすべて 8．「物質またはそ科的疾患との共存が報告されている。そのような場合にの離脱による頭痛」にコード化されている。

は一次性頭痛と共存している精神疾患の両者が診断されなくてはならない。

全般的なコメント

しかしながら、臨床的な経験において、大うつ病性障
害、パニック障害、全般性不安障害および鑑別不能型身

一次性頭痛か、二次性頭痛か、あるいはその両方か？

体表現性障害のような一般的な精神疾患の経過中に発生

新たな頭痛が出現し、精神疾患と時期的に一致する場

するいくつかのケースの頭痛は、この精神疾患によるも合には、精神疾患による二次性頭痛としてコード化する。

のであると見なすのが最良と考えられる。この分野の研その頭痛が、片頭痛またはその他の一次性頭痛の特徴を究をさらに奨励するためにこれらの精神疾患による頭痛呈する場合にも、これに該当する。以前から存在する一は付録に含まれている。頭痛の診断において、臨床医は次性頭痛が精神疾患と時期的に一致して悪化する場合に大うつ病性障害、パニック障害、全般性不安障害などをは、2 通りの可能性があり、判定を要する。このような患疑う必要がある。さらに、共存する精神疾患の存在によっ者の診断は既存の一次性頭痛のみとすることも、あるいて、片頭痛または緊張型頭痛、あるいはその両方の病状

は一次性頭痛と精神疾患による頭痛の両方と診断するこを悪化させる傾向がみられるという可能性も示唆されてとも可能である。精神疾患による頭痛の診断を追加するいる。その場合は頭痛の頻度や程度が増したり、治療に際の裏づけになる要素としては、精神疾患と時期的によ対して反応が悪くなったりする。従って、すべての共存

く一致していること、既存の頭痛の著しい悪化があるこする病的精神状態を認識し、治療することは、頭痛の適と、精神疾患が一次性頭痛を悪化させた確実な証拠があ

切な管理のために重要である。小児や青年において、一ること、そして最終的には、精神疾患軽快後に頭痛が改次性頭痛（片頭痛、反復性緊張型および特に慢性緊張型

善または消失することなどである。

頭痛）は精神疾患としばしば共存している。ふつう最初は幼児期、小児期、青年期に診断される睡眠障害、分離確定か、疑いか、または慢性か？

不安障害、学校恐怖症、適応障害やその他の障害（特に精神疾患による頭痛の診断確定は、精神疾患の治療に注意欠陥・多動性障害［ADHD］、 行為障害、 学習障害、よる改善や自然緩解後に、頭痛が消失または著明に改善

遺尿症、遺糞症、チック）は、小児頭痛の支障度と予後した場合に限られる。この疾患の治療が奏功しない場合、への負の影響を考慮して注意深く見つけ出し、必要があ

自然寛解が得られない場合、および自然寛解を得るのにれば治療されなくてはならない。

十分な時間が経過していない場合には、「精神疾患によ頭痛が精神疾患によるものかどうかを確定するためる頭痛の疑い」の診断を適用するのが通例である。精神に、頭痛と同時に精神疾患が存在するかどうかを最初に疾患による慢性頭痛や精神疾患消失後の慢性頭痛につい決定することが最も重要である。これはつまり、最良をての評価はまだ明確にされていない。

求めるならば、精神疾患の存在のための精神科的評価を実施することが必要ということになる。そこまででなく

緒言ても最低限、全般的な不安、パニック発作、抑うつのような一般的に共存する精神症状について問診することは全体的には頭痛の精神的原因を支持する証拠は非常に限られている。従ってこの分類に含まれている唯一の診断カテゴリーは、頭痛症状を呈することによって表現される病的な精神状態を背景とした稀なケースの頭痛であ重要である。

国際頭痛分類第 2 版

139

録のみに含めておく。

12．
1 身体化障害による頭痛

身体化障害の存在の一部であるかどうかを確実にするために、患者に今まで多数の身体症状の病歴があるかを診断基準：尋ねることは重要である。これはどの時期においても、

A． C を満たす頭痛で、頭痛の性状に特有なものはない

患者はその時の特定な訴えにのみ焦点を当てている可能B． DSM-IV の診断基準を満たす身体化障害の存在性があるからである。以下のケースのシナリオを考慮せ1．30 歳以前に始まった多数の身体的愁訴の病歴よ（2003 年、Yutzy より）で、それは数年間にわたって持続しており、その35 歳の女性が、「ナイフを頭の後ろから眼に突き

結果治療を求め、および・または社会的、職業的、刺すような」極度の頭痛を訴え受診した。これにはまたはその他の重要な領域における機能の著し

その他の頭痛も伴っており、ほとんど連日性であっい障害を引き起こしているた。内科的および神経的診察では、どの頭痛に対し2．少なくとも 4 つの痛み症状と、2 つの痛み以外のても特定の病因を見つけることができなかったの胃腸症状、1 つの性的または生殖器症状と 1 つので、症状の病歴を注意深く聴取することが重要と偽神経症状なった。このケースでは女性にその他の痛みの病歴

3．適切な検査を行っても、これらの症状は、既知のもあった。それには悪心・嘔吐を伴う腹痛、便秘と一般的身体疾患または物質または薬物の直接的その後の下痢のエピソードがみられており、そのたな作用としては十分に説明ができない；あるい

めに胆!と消化性潰瘍の検査をすることになったは、もし関連する一般身体疾患があったとしてが、有意な結果はでなかった。また彼女は「全てのも、病歴、身体診察所見、または臨床検査所見か

関節に」痛みがあり、特に膝と背中がひどく、27

ら予測されるレベルをはるかに超えている

歳の時に変形性関節炎と診断されたがそれから変形

C． 頭痛はその他の原因によらないは進行していないと言っていた。彼女は初潮期から月経に問題があり、床に伏すほどの痛みと「大きなコメント：

青い塊」を含んだ過剰な月経出血があった。この症

DSM-IV で定義されている身体化障害は、複数の症状状は 2 年前の 33 才の時に子宮摘出手術をして初めがある疾患で、多様で繰り返す痛みや胃腸症状、性的おて解消された。また彼女は 4 人の子持ちで、性交痛

よび偽神経症状が 30 歳前に始まり、数年間持続するといを含む長期に渡る性的問題の病歴があった。彼女はう特徴がある。これらの症状は定義によると身体表現性「子宮が傾斜している（tipped uterus）」といわれたそ（somatoform）と見なされる：すなわち一般身体疾患やうである。彼女は生涯ほとんどオルガスムスを感じ物質の直接的な影響では十分に説明ができない身体的症たことはなく、「何年間も」性交を楽しんだ経験が状の訴えである。米国では、女性優位であり、女性の生なかった。彼女は自分の目の前で「点」状に視界が涯発生率は 2.0％ と推定されており、女性と男性の割合ぼやけたエピソードを話しており、それにより仕事

は 10：1 である。この割合は別の文化の地域ではそれほを辞めたのである。その他のエピソードとして何もど大きくない（例えばギリシャやプエルトリコなど）。

聞こえなくなるという事もあり、あたかもそれは「誰注意すべきなのは、DSM-IV に記載されている症状のかが自分の耳に手を当てて」いるようであったとい

必要条件が非常に広範囲であることである：一人の患者う。また彼女は抑制できない震えや体の制御が効かの一生を通して最低 8 つの身体表現性の症状が起こらな

なくなるような感じの時期を経験しており、そのた

くてはならず、それぞれの症状がその結果治療を求めるめに彼女はてんかんの検査をされた事があった。とまたは薬物を摂取（処方薬または市販薬）するほど重篤

きどき何か重大な疾患に罹っているという恐怖があであり、または患者の社会機能に影響を及ぼしている（例るが、「これだけいろいろと検査をしたのだから、えばそれにより会社を欠勤するなど）。DSM-IV がこのよ

何かあったらもう発見されているはず」とも話してうな非常に高い閾値を設定しているのは、病気の擬陽性いた。

を減らすためである。これは特に「説明できない」症状

全体の病歴から明らかなように、頭痛はじつにさまざが、実際は複合した疾患の一部であったり、あるいは多まな症候群の一部であった。この女性は医学的には適切

発性硬化症や全身性エリテマトーデスのような多数の症に説明できない複数の身体的愁訴が 30 歳以前に始まり、状を呈する疾患のまだ診断されていない医学的状態の可医者に助けを求めるほど重度であり、このことが身体化

能性を少なくするためである。症状が 8 つ以下の身体表障害の DSM-IV の基準に合致するさまざまな臓器系（す現性障害は DSM-IV では鑑別不能型身体型障害と診断

なわち少なくとも 4 つの痛み症状［頭痛、腹痛、背部痛、されている。このように、診断する難しさと不確実性の膝の痛み］、少なくとも 2 つの痛みの無い胃腸症状［吐気、ために A12．6「鑑別不能型身体型障害による頭痛」は付

嘔吐と下痢と便秘］、少なくとも 1 つの性的または生殖的140

国際頭痛分類第 2 版

症状［性交痛、過剰月経、性交の歓びの損失］、そして少状態が無いということに対する再三の適切で正当な保証なくとも 1 つの偽神経症状［音が消されたような聴力、にも関わらず、重大な医学的状態（例えば脳腫瘍）があ抑制できない震え、視界がぼやける、視界に点がある］）

り、それが頭痛の原因であるという間違った確信を有しに影響を及ぼしていた。かくして彼女の頭痛は 12．
1「身ている。その他のケースでは妄想の内容はもっと奇妙で体化障害による頭痛」と正しく診断されるにいたった。

ある：例えば、送信機が頭の中に外科手術により埋め込
まれ、その送信機が頭痛を起こしているというものであ12．
2 精神病性障害による頭痛る。
妄想性の頭痛は明らかに非常に稀であり、この状態に以前に使用された用語：

関する経験的なデータは入手できない。

妄想性頭痛（delusional headache）
［文献］
診断基準：
A． C〜E を満たす頭痛で、頭痛の性状に特有なものはない
B． DSM-IV 基準を満たす妄想性障害、統合失調症、精神病的病像を伴う大うつ病エピソードの発現、精神病的病像を伴う躁病エピソードまたはその他の精神性障害の経過中に出現した頭痛（注 1）の存在または病因（あるいはその両方）についての妄想的確信
C． 妄想が起こったときのみ頭痛が起こる
D． 妄想が鎮静したときには頭痛が解消する
E． 頭痛はその他の原因によらない
注：
1．例えば自分が脳腫瘍または頭蓋内に腫瘤をもち、それが頭痛を引き起こしているという患者の間違った確信がある場合、これは DSM-IV における身体型の妄想性障害の基準を満たしている。
コメント：
妄想とは DSM-IV で定義されているように、現実に対する誤った推測に基づいた訂正不能な信念である。この信念は、そうでない明白な証拠があるにもかかわらず本人はそれを強く信じる傾向にある。その他の強い信念と同じように、妄想は事実上、何でも対象になりうる。12．
2「精神病性障害による頭痛」では妄想が特に頭痛の存在と関連する。いくつかの例では、妄想はそのような医学的12.1 Headache attributed to somatisation disorder
Bibliography and reference
Curioso EP, Young WB, Shecter AL, Kaiser R. Psychiatric comorbidity predicts outcome in chronic daily headache patients. Neurology 1999；52（Suppl 2）：A471.
Canestri P, Galli F, Guidetti V, Tomaciello A. Chronic Daily Headache in children and adolescents：a two years followup. Cephalalgia 2001；21：288.
Guidetti V, Galli F, Fabrizi P, Napoli L, Giannantoni AS, Bruni O,
Trillo S. Headache and psychiatric comorbidity：clinical aspects
and outcome in an 8-year follow-up study. Cephalalgia 1998；
18：455―62.
Lake A. Behavioral and nonpharmacologic treatments of headache. Med Clin North Am 2001；85：1055―75.
Marazzitti D, Toni C, Pedri S, Bonucelli U et al. Prevalence of headache syndromes in panic disorder. Int Clin Psychopharmacol
1999；14：247―251.
Mitsikostas DD, Thomas AM. Comorbidity of headache and depressive disorders. Cephalalgia 1999；19：211―217.
Pakalnis A, Greenberg G, Drake ME, Paolich J. Pediatric migraine
prophylaxis with divalproex. J Child Neurol 2001；16：731―4.
Radat F, Sakh D, Lutz G, el Amrani M, Ferreri M, Bousser MG.
Psychiatric comorbidity is related to headache induced bychronic substance use in migraineurs. Headache 1999；39：477―
80.
Radat F, Psychopathology and headache. Rev Neurol 2000；156（Suppl 4）：4S62―7.
Yutzy S. Somatoform disorders. In：Tasman A, Kay J, Lieberman
JA. Psychiatry, 2nd ed. Chichester：John Wiley and Sons 2003：
pp. 1419―20.

第 3 部（Part three）
頭部神経痛、中枢性・一次性顔面痛およびその他の頭痛（Cranial neuralgias, central and primary facial pain and other headaches）

142

国際頭痛分類第 2 版

13．頭部神経痛および中枢性顔面痛（Cranial neuralgias andcentral causes of facial pain）
13．
1

三叉神経痛（Trigeminal neuralgia）
13．
1．
1

13．
18

典型的三叉神経痛（Classical trigeminal

中枢性顔面痛（Central causes of facial pain）
13．
18．
1

neuralgia）
13．
1．
2

症 候 性 三 叉 神 経 痛（Symptomatic

13．
18．
2

trigeminal neuralgia）
13．
2

13．
18．
3

典型的舌咽神経痛（Classical glossopha-

多 発 性 硬 化 症 に よ る 顔 面 痛（Facial
pain attributed to multiple sclerosis）

ryngeal neuralgia）
13．
2．
2

中枢性卒中後痛（Central post-stroke
pain）

舌咽神経痛（Glossopharyngeal neuralgia）
13．
2．
1

有痛性感覚脱出症（Anaesthesia dolorosa）

13．
18．
4

症候性舌咽神経痛（Symptomatic glosso-

持続性 特 発 性 顔 面 痛（Persistent idiopathic facial pain）

pharyngeal neuralgia）

13．
18．
5

口 腔 内 灼 熱 症 候 群（Burning mouth

13．
3

中間神経痛（Nervus intermedius neuralgia）

13．
4

上喉頭神経痛（Superior laryngeal neuralgia）

13．
5

鼻毛様体神経痛（Nasociliary neuralgia）

痛（Other cranial neuralgia or other centrally

13．
6

眼窩上神経痛（Supraorbital neuralgia）

mediated facial pain）

13．
7

その他の終末枝の神経痛（Other terminal branchneuralgias）

syndrome）
13．
19

緒

その他の頭部神経痛またはその他の中枢性顔面

言

13．
8

後頭神経痛（Occipital neuralgia）

13．
9

頸・舌症候群（Neck-tongue syndrome）

13．
10

外 的 圧 迫 に よ る 頭 痛（External compression

び後頭神経を経由する上部頸部根の求心性線維により伝headache）

達される。上記の神経が圧迫、捻転または寒冷などの刺

寒冷刺激による頭痛（Cold-stimulus headache）

激、または中枢経路の損傷により刺激されると、神経支

13．
11．
1

配領域に刺痛または持続痛を生ずる場合がある。

13．
11

外的寒冷刺激による頭痛（Headache
attributed to external application of a

13．
11．
2

13．
12

頭頸部痛は三叉神経、中間神経、舌咽・迷走神経およ帯状疱疹の感染や画像上明白な構造異常などでは原因

cold stimulus）

が明確であると思われるが、神経痛様の痛みでは明らか

冷たいものの摂取または冷気吸息によな原因が存在しない場合もある。

る頭痛（Headache attributed to inges-

三叉神経痛および舌咽神経痛には用語上の問題があtion or inhalation of a cold stimulus）

る。神経痛が血管ループによる神経圧迫に起因すること

器質的病変による脳神経・上部頸部根の圧迫、刺が手術時に判明した場合には、厳密にいえば二次性と考激または捻転に起因する持続痛（Constant pain

えるべきである。多くの患者は手術までに至らないため、

caused by compression, irritation or distortion of

一次性神経痛か、二次性神経痛かは不明確な状態のまま

cranial nerves or upper cervical roots by struc-である。それ故、典型的な病歴を有する患者であれば、tural lesions）

血管性の圧迫源が経過中に発見された場合にも、「一次13．
13

視神経炎（Optic neuritis）性（typical）」ではなく「典型的（classical）」という用語が

13．
14

眼球糖尿病性神経障害（Ocular diabetic neuropa-

適用されている。これにより、「二次性（secondary）」とthy）

いう用語は神経腫または類似病変が証明された患者に限帯状疱疹による頭痛または顔面痛（Head or fa-

ることができる。

13．
15

cial pain attributed to herpes zoster）「非定型顔面痛（atypical facial pain）」として知られて急性帯状疱疹による頭痛または顔面痛いる状態にはもう 1 つ問題が生じる（多くの症例がある（Head or facial pain attributed to

1 つのパターンにまとめられてしまうため不適切な用語

acute herpes zoster）

である）。いくつかの症例では顔面、歯または歯肉の手術

帯状疱疹後神経痛（Post-herpetic neu-

または損傷に続発する場合があるとの事実から、感染性

ralgia）

または外傷性の原因である可能性が示唆される。疾患の

13．
15．
1

13．
15．
2
13．
16

トロサ・ハント症候群（Tolosa-Hunt syndrome）

詳細が判明するまでは、「持続性特発性顔面痛」（persis-13．
17

眼 筋 麻 痺 性 片 頭 痛（Ophthalmoplegic mi-tent idiopathic facial pain）の方が無難で望ましい名称とgraine ）思われる。

国際頭痛分類第 2 版

143

になった。

13．
1 三叉神経痛

一般に典型的三叉神経痛は少なくとも初期には薬物療法に反応する。

以前に使用された用語：
疼痛［性］チック（tic douloureux）

13．
1．
1 典型的三叉神経痛

13．
1．
2 症候性三叉神経痛
解説：
13．
1．
1「典型的三叉神経痛」と鑑別不可能な痛みであ解説：るが、原因は血管性圧迫以外の証明可能な器質的病変で三叉神経痛は、短時間の電撃痛、突然の発現および終ある。

了、三叉神経枝の支配領域の 1 つまたはそれ以上の部位に限って生じるなどを特徴とする片側性疾患である。三

診断基準：

叉神経痛は通常、洗顔、髭剃り、喫煙、会話または歯磨

A． 三叉神経分枝の支配領域の 1 つまたはそれ以上部位

きのいずれか 1 つ以上の（トリガー因子）の些細な刺激に数分の 1 秒〜2 分間持続する発作性の痛みで、うにより誘発されるが、自然発症する場合も多い。鼻唇溝

ずく痛みが発作間歇期に持続する場合もあれば持続またはオトガイ（あるいはその両方）の狭い領域が特にしない場合もあり、かつ B および C を満たす

痛み誘発部位（トリガー域）になりやすいものと思われ

B． 痛みは以下の特徴うち少なくとも 1 項目を有するる。痛みは様々な期間をもって緩解する。

1．激痛、鋭い痛み、表在痛または刺痛2．トリガー域から発生するか、またはトリガー因子

診断基準：
A． 三叉神経分枝の支配領域の 1 つまたはそれ以上の部
位の発作性の痛みが数分の 1 秒〜2 分間持続し、かつ B および C を満たす

により発生する
C． 発作は個々の患者で定型化する
D． 血管性圧迫以外の原因病変が特殊検査または後頭蓋
窩精査（あるいはその両方）により証明されている

B． 痛みは以下の特徴のうち少なくとも 1 項目を有する
1．激痛、鋭い痛み、表在痛または刺痛2．トリガー域から発生するか、またはトリガー因子により発生する
C． 発作は個々の患者で定型化する

コメント：
該当する三叉神経の支配領域に感覚障害が存在しうる。13．
1．
2「症候性三叉神経痛」は 13．
1．
1「典型的三叉神経痛」と異なり、発作後に不応期を示さない。

D． 臨床的に明白な神経障害は存在しない
E． その他の疾患によらない
コメント：

13．
2 舌咽神経痛13．
2．
1 典型的舌咽神経痛

典型的三叉神経痛は通常、第 2 または第 3 枝領域に始まり、頬またはオトガイが罹患部位になる。第 1 枝領域

解説：が侵される患者の割合は 5％ 未満である。典型的三叉神

舌咽神経痛は激烈な一過性刺痛であり、耳、舌基底部、経痛は反対側に生じることはなく、両側性に生じること

扁桃窩または下顎角直下に生じる。このため、舌咽神経は稀であり、両側性に生じた場合には、多発性硬化症ののみならず迷走神経の耳介枝および咽頭枝の支配領域にような中枢性の原因を考慮しなければならない。発作と痛みを感じる。舌咽神経痛は嚥下、会話または咳により発作の間には通常症状は認められないが、一部の長期例誘発されるのが一般的であり、三叉神経痛のように寛解では鈍い痛みが持続する場合がある。有痛性発作後にはと再発を繰り返すことがある。

痛みを誘発できない不応期が存在するのが普通である。
一部の症例では、四肢のような三叉神経領域外の体性感診断基準：

覚刺激や、または強い光、騒音、味などその他の感覚刺A． 数分の 1 秒〜2 分間にわたり持続する発作性の顔面激により発作が誘発されることもある。
痛みは罹患側の顔面筋攣縮をしばしば誘発する（tic

痛で、B および C を満たす
B． 痛みは次の特徴をすべて有する

douloureux）。後頭蓋窩精査および磁気共鳴画像法（MR）

1．片側性の実施頻度が増加しつつあることから、多くの、おそら

2．舌後部、扁桃窩、咽頭または下顎角直下の領域まくほとんどの典型的三叉神経痛患者で蛇行または迷走する血管により三叉神経根が圧迫されていることが明らか

たは耳のいずれか 1 つ以上に分布する
3．鋭く、刺すような痛みで激烈

144

国際頭痛分類第 2 版

4．嚥下、咀嚼、会話、咳またはあくびのいずれか 1

コメント：

つ以上により発生する

中間神経痛はときに流涙、唾液過多または味覚障害のC． 発作は個々の患者で定型化するいずれか 1 つ以上を伴う。帯状疱疹との関連性は一般にD． 臨床的に明白な神経障害は存在しない

知られている。中間神経の支配領域における神経分布は

E． その他の疾患によらない（注 1）

まばらであるという観点から、一部の患者は舌咽神経痛の異型としての耳痛を有している可能性がある。

注：
1．病歴および身体所見・特殊検査よりその他の原因を

13．
4 上喉頭神経痛

否定できる
解説：

13．
2．
2 症候性舌咽神経痛

嚥下、叫びまたは頭部回転により咽喉外側面、下顎骨
下領域および耳直下に生じる激烈な痛みを特徴とする稀解説：な疾患である。

13．
2．
1「典型的舌咽神経痛」の痛みと同様であるが、うずく痛みが発作間歇期に持続したり、かつ舌咽神経の支

診断基準：

配領域に感覚障害が認められことがあるなどを条件とす

A． 咽喉、下顎骨下領域または耳下のいずれか 1 つ以上る。

の部位の数秒〜数分間持続する痛み発作で、かつ B〜D を満たす

診断基準：

B． 発作は嚥下、声の張り上げまたは頭部回転により誘A． 数分の 1 秒〜2 分間にわたり持続する発作性の顔面痛で、うずく痛みが発作間歇期に持続する場合もあ発される
C． トリガーポイントは下甲状腺膜上の咽喉外側面に存れば持続しない場合もあり、かつ B および C を満たす

在する
D． 局所麻酔薬を用いた上喉頭神経ブロックにより病状

B． 痛みは次の特徴をすべて有する
1．片側性は軽快し、同神経切断により治癒する
E． その他の疾患によらない（注 1）2．舌後部、扁桃窩、咽頭または下顎角直下の領域または耳のいずれか 1 つ以上に分布する

注：

3．鋭い刺すような重度の痛み

1．病歴および身体所見・特殊検査よりその他の原因

4．嚥下、咀嚼、会話、咳またはあくびのいずれか 1（特に器質的病変）を否定できる。

つ以上により発生する
C． 発作は個々の患者で定型化する

13．
5 鼻毛様体神経痛

D． 原因病変が特殊検査または手術（あるいはその両方）により証明されている

以前に使用された用語：
シャルラン神経痛（Charlin s neuralgia）

13．
3 中間神経痛解説：
解説：
耳道深部に感ずる短時間の痛み発作を特徴とする稀な稀な疾患であり、一方の外鼻孔外面に触れると乱刺痛が生じ、内側前方領域へ放散する。

疾患である。
診断基準：
診断基準：
A． 痛み発作は耳深部に間欠的に発生し、数秒〜数分間持続する
B． トリガー域は耳道後壁に存在する
C． その他の疾患によらない（注 1）

A． 鼻の片側の数秒〜数時間持続する刺痛で、上方に放散して前頭内側に到たり、かつ B および C を満たす
B． 痛みは同側の外鼻孔外面に触れることにより誘発される
C． 鼻毛様体神経ブロックまたは切断、あるいは罹患側
外鼻孔へのコカイン投与により痛みは消失する

注：
1．病歴、身体所見および特殊検査所見によりその他の原因（特に器質的病変）を否定できる。

国際頭痛分類第 2 版

145

コメント：

13．
6 眼窩上神経痛

後頭神経痛は、環軸関節または上関節突起間関節を起源とする、あるいは頸筋またはその付着部の過敏なトリ

解説：
眼窩上神経支配領域のうち眼窩上切痕部および額内側

ガーポイントを起源とする後頭への関連痛と、鑑別しなければならない。

面に生じる痛みを特徴とする珍しい疾患である。

13．
9 頸・舌症候群
診断基準：
A． 発作性または持続性の痛みが眼窩上神経支配領域のうち眼窩上切痕部および前頭内側面に生じる
B． 圧痛は眼窩上切痕部の神経上にある

解説：
同側の舌感覚異常を伴う後頭または上頸部に突発性の痛み。

C． 局所麻酔薬を用いた眼窩上神経ブロックまたは同神
経切断により痛みは消失する

診断基準：
A． 舌神経および第 2 頸神経根の支配領域に生じ数秒〜

13．
7 その他の終末枝の神経痛

数分間持続する疼痛で、異常感覚が併発する場合もあれば併発しない場合もあり、かつ B および C を満

解説：
鼻毛様体神経および眼窩上神経以外の三叉神経終末枝の損傷または絞扼により、罹患枝の神経支配領域に関連

たす
B． 痛みは急激に出現する
C． 痛みは一般に突然の頭部回転により誘発される痛が生じる場合がある。眼窩下神経、舌神経、歯槽神経
およびオトガイ神経の神経痛がその例である。

コメント：

診断基準：

下神経と第 2 頸神経根間の各連結部経由で第 2 頸神経後A． 鼻毛様体神経または眼窩上神経以外の三叉神経終末

根を通じて中枢神経系に入る。突然の頸部回転により C

舌からの固有受容線維は舌神経と舌下神経間および舌枝の支配領域に痛みが生じる

2 根が受傷するという臨床的かつ外科的な証拠があり、

B． 圧痛は罹患神経上にある

特に環軸関節亜脱臼が生じた場合にその可能性は高い。

C． 局所麻酔薬を用いた神経ブロックまたは神経切断に同側の舌感覚異常は感覚鈍麻、錯感覚または不随意運動

より痛みは消失する
コメント：

感によると思われる。

13．
10 外的圧迫による頭痛

A13．
7．
1「貨幣状頭痛（nummular headache）」（付録に記載）
はおそらく三叉神経終末枝の限局性神経痛である。

解説：
ヘッドバンド、窮屈な帽子、水泳時に眼球保護目的で

13．
8 後頭神経痛

装着するゴーグルなど圧迫による持続的な皮神経刺激に起因する頭痛である。

解説：
後頭神経痛は大後頭神経、小後頭神経または第 3 後頭神経の支配領域に生じる発作性の突くような痛み（jab-診断基準：
A． 頭痛は次の特徴をすべて有し、かつ C および D を満

bing pain）である。ときに罹患領域の感覚鈍麻または異たす

常感覚を伴う。一般に罹患神経上に圧痛を伴う。

1．非拍動性
2．数分間にわたり増大する

診断基準：
A． 発作性の刺痛が大後頭神経、小後頭神経または第 3後頭神経のいずれか 1 つ以上の支配領域に生じ、う3．随伴症状なし
B． 額たは頭皮に対する外部からの圧迫が持続的に負荷される

ずく痛みが発作間歇期に持続する場合もあれば持続C． 頭痛は圧迫中に出現し、圧迫部位で最大になる

しない場合もある

D． 頭痛は圧迫除去後に消失する

B． 圧痛は罹患神経上にある
C． 局所麻酔薬を用いた神経ブロックにより痛みは一時的に軽減するコメント：
外的圧迫による刺激が持続した場合には、より激烈な146

国際頭痛分類第 2 版

片頭痛様頭痛に到ることもある。

13．
11 寒冷刺激による頭痛

ることもある。
診断基準：
A． 持続痛または突くような痛み（jabbing pain）あるい

13．
11．
1 外的寒冷刺激による頭痛はその両方が、頭部感覚神経支配領域に生じ、かつC および D を満たす

解説：

B． 当該脳神経の圧迫、刺激または捻転の証拠がある

極寒の気候または冷水中への飛び込みなど、低温環境

C． 痛みと圧迫、刺激または捻転は同時に発現し、局在に無防備で頭部がさらされると頭全体の頭痛が生じる。

性が一致する
D． 痛みは圧迫、刺激または捻転の原因を除去すると軽

診断基準：

減する

A． 頭部全体 および・または 非拍動性の頭痛であり、C および D を満たす
B． 頭部への外因性寒冷刺激が存在する

コメント：
器質的病変は占拠性である場合（例えば、腫瘍や動脈C． 頭痛は寒冷刺激中に出現する瘤）もあれば、解剖学的境界内に含まれる場合（例えば、D． 頭痛は寒冷刺激除去後に消失する

頭蓋骨の骨髄炎）もある。感覚欠損が認められないか、または裏づけとなる画像所見が得られない場合には、診13．
11．
2 冷たいものの摂取または冷気吸息による頭痛
以前に使用された用語：

断は疑わしい。耳または側頭周辺の顔面痛は肺癌の迷走神経浸潤に起因する可能性がある。

13．
13 視神経炎

アイスクリーム頭痛（ice-cream headache）
解説：
解説：

視神経の脱髄により中心視野障害を伴う一眼または両感受性の高い人では、冷たい物質（固体、液体または眼背後の痛み。

気体）が口蓋または咽頭後壁あるいはその両方を通過す
ると、短時間の痛み（激烈な場合もある）
が誘発される。

診断基準：
A． 一眼または両眼の後部の鈍痛が、眼球運動により悪診断基準：化し、かつ C および D を満たす

A． 非拍動性の急性前頭部痛（注 1）があり、C および Dを満たす

B． 中心暗点または傍中心暗点による視力障害がある
C． 痛みの発現時期と視力障害の発現時期の間隔は 4 週

B． 冷たい食物または飲み物の摂取、あるいは冷気の吸間未満である（注 1）

息による口蓋または咽頭後壁あるいはその両方への

D． 痛みは 4 週間以内に消失する

寒冷刺激があるE． 圧迫性病変を否定できる

C． 頭痛は寒冷刺激後に限り、直ちに出現する
D． 頭痛は寒冷刺激除去後、5 分以内に消失する注：
1．痛みが生じてから視力障害が現れるまでの期間は 4

注：週間未満である。この期間中は、B を満たさないため、診1．片頭痛患者の場合は、通常片頭痛の起こる部位に生断は「視神経炎の疑い」となる。

じやすい。
コメント：

13．
12 器質的病変による脳神経・上部頸部根の圧迫、刺激または捻転に起因する持続痛

視力は通常 4 週間以内に回復する。視神経炎は多発性硬化症の 1 徴候である場合が多い。

13．
14 眼球糖尿病性神経障害
解説：
頭頸部からの痛覚を伝達する求心性線維が病変により直接損傷された結果として、持続性の頭痛または顔面痛が生じる。感覚欠損が当該神経の支配領域に見いだされ解説：
糖尿病患者では、1 本以上の眼球脳神経（通常は第 3 脳神経）の不全麻痺を伴う眼および周辺痛が生じる。

国際頭痛分類第 2 版

診断基準：

147

13．
15．
2 帯状疱疹後神経痛

A． 糖尿病患者の一眼周辺に痛みが現れ、数時間にわたり出現する
B． 第 3 脳神経麻痺（瞳孔機能は温存される場合が多い）、第 4 または第 6 脳神経不全麻痺のいずれか 1 つ

解説：帯状疱疹の発現後、3 ヵ月以上にわたり持続するか再発する顔面痛。

以上が認められる
C． 神経障害は痛み発現後、7 日以内に出現する（注 1）

診断基準：

D． その他の疾患によらないA． ある神経またはその枝の支配領域に生じる頭痛また注：

B． 同じ神経支配領域にヘルペス疹が認められる

1．痛みが生じてから神経障害症状が現れるまでの期間

C． 痛みが生じてからヘルペス疹が現れるまでの期間

は顔面痛で、C および D を満たす

は 7 日未満である。この期間中には B を満たさないた
め、診断は「眼球糖尿病性神経障害の疑い」となる。

13．
15 帯状疱疹による頭痛または顔面痛

は、7 日未満である
D． 痛みは 3 ヵ月後も持続している
コメント：
帯状疱疹後神経痛は、年齢が進むにつれて高率に生じ

13．
15．
1 急性帯状疱疹による頭痛または顔面痛る帯状疱疹の後遺症であり、60 歳以上の帯状疱疹患者の50％ に発症する。通常、罹患部位に感覚鈍麻、痛覚過敏

解説：または異痛症のいずれか 1 つ以上が存在する。

帯状疱疹により頭痛または顔面痛が生じる。

13．
16 トロサ・ハント症候群
診断基準：
A． ある神経またはその枝の支配領域に生ずる頭痛または顔面痛で、C および D を満たす

解説：
第 3、第 4 または第 6 脳神経のうち 1 本またはそれ以

B． 同じ神経支配領域にヘルペス疹が認められる上に生じる麻痺を伴う反復発作性眼窩痛であり、通常自C． 痛みが生じてからヘルペス疹が現れるまでの期間

然消失するが、再発と寛解を繰り返す傾向がある。

は、7 日未満である（注 1）
D． 痛みは 3 ヵ月以内に消失する

診断基準：
A． 治療しなければ数週間にわたり持続する片側性眼窩注：痛が 1 回以上ある

1．痛みが生じてからヘルペス疹が現れるまでの期間はB． 第 3、第 4 または第 6 脳神経のうち 1 本以上の不全

7 日未満である。この期間中には B を満たさないため、診麻痺があるか、MRI および・または生検により肉芽腫の証拠が得られる断は「急性帯状疱疹による頭痛または顔面痛の疑い」となる。

C． 不全麻痺は痛み発現と同時に発現するか、2 週間以内に続発するコメント：

D． 痛みおよび不全麻痺は副腎皮質ホルモンにより適切

帯状疱疹患者の 10〜15％ は三叉神経節が侵され、約80％ は眼神経枝が侵される。帯状疱疹は膝神経節に波及に治療すれば、72 時間以内に消失する
E． 適切な検査によりその他の原因（注 1）を否定できるすることもあり、外耳道に発疹を生じる。一部の患者では、軟口蓋または上部頸部神経根の支配領域に波及する

注：ことがある。

1．有痛性眼筋麻痺のその他の原因には、腫瘍、脈管炎、

眼神経ヘルペスは第 3、第 4 または第 6 脳神経麻痺のいずれか 1 つ以上を伴う場合があり、膝神経節ヘルペス

脳底髄膜炎、サルコイド、糖尿病、眼筋麻痺性片頭痛がある。

は顔面神経麻痺または聴覚症状あるいはその両方を伴う場合がある。帯状疱疹はリンパ腫患者の約 10％、ホジキン病患者の約 25％ に発生する。

コメント：
三叉神経（一般的には第 1 枝）
、視神経、顔面神経、または聴神経も侵されたトロサ・ハント症候群も数例報告されている。
ときに瞳孔の交感性神経支配が侵される。

148

国際頭痛分類第 2 版

トロサ・ハント症候群の原因として、肉芽腫性物質が海綿静脈洞、上顎窩裂、眼窩に認められた生検例もある。

痛」の治療目的で神経根切断術または熱凝固法を施行後に最も高い頻度で生じる。

有痛性眼筋麻痺を引き起こす可能性のあるその他の原因を否定するには、慎重な追跡調査が必要である。

13．
18．
2 中枢性卒中後痛

13．
17 眼筋麻痺性 片頭痛

解説：
感覚障害を伴う片側性の痛みおよび異常感覚が顔面の解説：

一部または全体に波及するが、三叉神経の病変では説明

1 本以上の眼球脳神経（一般的には第 3 神経）の不全麻できない。中枢性卒中後痛は第 5 脳神経視床（三叉神経

痺を伴う片頭痛の特徴を有した再発性頭痛発作であり、視床）路、視床または視床皮質投射の病変による。症状

MRI 上の罹患神経の変化以外にはいかなる頭蓋内病変

は罹患側または反対側の体幹または四肢あるいはその両も認められない。

方に波及する。

診断基準：

診断基準：

A． B を満たす発作が 2 回以上ある

A． 顔面片側の痛みおよび異常感覚であり、ピンプリッ

B． 片頭痛様頭痛は第 3、第 4 または第 6 脳神経のうち

ク、温度または接触のいずれか 1 つ以上の感覚消失を伴い、かつ C および D を満たす

1 本以上の不全麻痺を伴うか、または片頭痛様頭痛
発現後 4 日以内に不全麻痺を生じる

B． 以下の項目のうち 1 項目か両方を満たす

C． 適切な検査により傍トルコ鞍、眼窩裂および後頭蓋1．血管性病変（卒中）を示す突然発症の病歴

窩の病変を否定できる

2．CT または MRI により該当する部位の血管性病
変が認める

コメント：

C． 痛みおよび感覚異常は卒中後、6 ヵ月以内に出現す

眼筋麻痺性片頭痛はきわめて稀である。頭痛はしばし
ば 1 週間以上持続し、かつ頭痛発現から眼筋麻痺発現まる
D． 三叉神経の病変では説明できない

でに最大 4 日の潜伏期間が存在するため、13．
17「眼筋麻痺性片頭痛」が片頭痛の異型であるとは考えられない。

コメント：

また、MRI で罹患脳神経の槽部にガドリニウム取込みが視床病変後の顔面痛は片側症候群（hemisyndrome）の認められる場合もあることから、眼筋麻痺性片頭痛は再一部である。延髄外側病変による片側顔面痛は孤発する

発性脱髄性神経障害である可能性が示唆される。

場合もあるが、交叉性片側異常感覚を伴う場合の方が多い。

13．
18 中枢性顔面痛

痛みおよび異常感覚は通常持続性である。

13．
18．
1 有痛性感覚脱出症

13．
18．
3 多発性硬化症による顔面痛

解説：

他疾患にコード化する：

持続性かつ有痛性の感覚消失または感覚鈍麻が三叉神
経支配領域、あるいはその 1 つの枝または後頭神経のう

多発性硬化症の一症状として生じた視神経炎による痛みは、13．
13「視神経炎」にコード化する。

ちいずれかに生じる。
解説：
診断基準：
A． 持続痛および異常感覚が 1 本以上の三叉神経枝または後頭神経枝の分布領域内に生じる

三叉神経中枢連結部の脱髄病変による片側性または両側性の顔面痛であり、異常感覚を伴う場合もあれば伴わない場合もある。一般に寛解と再発を繰り返す。

B． ピンプリックでの感覚鈍麻およびときにその他の感覚消失が罹患領域全体に生じる
C． 当該神経またはその中枢連結部の病変が存在する

診断基準：
A． 痛みは顔面の片側または両側に現れ、異常感覚を伴う場合もあれば伴わない場合もある

コメント：

B． 患者に多発性硬化症があることの証拠

有痛性感覚脱出症はしばしば後頭神経または三叉神経

C． 痛みおよび異常感覚が出現し、橋または第 5 脳神経節の手術時外傷に関連するが、13．
1．
1「典型的三叉神経

視床（三叉神経視床）路の脱髄病変と時期的に一致国際頭痛分類第 2 版

し、かつ MRI により同病変の証拠が得られる

149

B． 口腔粘膜の外観は正常である

D． その他の原因を否定できる

C． 局所および全身疾患を否定できる

コメント：

コメント：

痛みはチック様（13．
1「三叉神経痛」に示す）、あるい

痛 み は 舌 に 限 ら れ る こ と も あ る（舌 痛 症［glos-

は持続性のこともある。三叉神経痛が若年者に生じたり、

sodynia］）。自覚的口内乾燥、異常感覚および味覚変化が片側罹患後反対側に生じる場合には、多発性硬化症を疑関連症状としてみられることがある。

うべきである。

13．
18．
4 持続性特発性顔面痛
以前に使用された用語：
非定型顔面痛（atypical facial pain）

13．
19 その他の頭部神経痛またはその他の中枢性顔面痛ヴェイル・ヴィディアン神経痛（Vail s Vidian neuralgia）およびスラダー翼口蓋神経痛（Sluder s sphenopalatine neuralgia）については、十分な確証が得られていな

解説：
上記の頭部神経痛の特徴を有していない持続性の顔面い。イーグル症候群（Eagle s syndrome）（Montalbetti etal., 1995）が別個の疾患単位であるとの認識はあるが、今痛であり、かつその他の疾患によらない。

後の解明が待たれる。

診断基準：

［文献］

A． 連日性かつほぼ終日にわたり持続する顔面痛で、B

13.1 Trigeminal neuralgia
Barker FG II, Jannetta PJ, Bissonette DJ, Larkins MV, Jho HD.
The long-term outcome of microvascular decompression fortrigeminal neuralgia. N Engl J Med 1997；334：1077―83.
Taha JM, Tew JM Jr. Treatment of trigeminal neuralgia by percutaneous radiofrequency rhizotomy. Neurosurgery Clinics ofNorth America 1997；8：31―9.
Terrence CF, Jensen TS. Trigeminal neuralgia and other facial
neuralgias. In：Olesen J, Tfelt-Hansen P, Welch KMA eds The
Headaches, 2nd ed. Philadelphia, Lippincott Williams & Wilkins
2000：929. 38.
Zakrzewska JM. Trigeminal neuralgia. In：Zakrzewska JM, Harrison SD, eds. Assessment and management of orofacial pain. Pain
Research and Clinical Management, Amsterdam, Elsevier
2002；14：263―366.

および C を満たす
B． 痛みは発現時には顔面片側の狭い範囲に限られ（注1）、かつ局在性の乏しい深部痛である
C． 痛みは感覚消失などの身体徴候を伴わない
D． 顔面・顎 X 線検査を含む精査により問題となる異常所見は得られない
注：
1．発現時の痛みは鼻唇溝またはオトガイに生じるのが一般的であるが、上顎または下顎から顔面頸部の広い範囲までに広がる場合もある。
コメント：
痛みは顔面、歯または歯肉の手術または損傷により始まる場合があるが、明確な局所的原因がなくとも持続する。耳または側頭周辺の顔面痛では、後に発見される同側の肺癌の迷走神経浸潤による関連痛が先行している可能性もある。「非定型歯痛（atypical odontalgia）」という
用語は、歯または抜歯後の歯槽の持続痛で、確認できる
歯科的原因が存在しない場合に適用されている。

13．
18．
5 口腔内灼熱症候群
解説：
内科的および歯科的原因を発見できない口腔内灼熱感である。

13.2 Glossopharyngeal neuralgia
Ekbom KA, Westerberg CE. Carbamazepine in glossopharyngeal
neuralgia. Arch Neurol 1966；14：595―6.
Laha RK, Jannetta PJ. Glossopharyngeal neuralgia. J Neurosurg
1977；47：316―20.
Minagor A, Sheremata WA. Glossopharyngeal neuralgia and MS.
Neurology 2000；54：1368―70.
Rushton JG, Stevens JC, Miller RH. Glossopharyngeal（vagoglossopharyngeal）neuralgia. A study of 217 cases. Arch Neurol 1981；
38：201―5.
13.3 Nervus intermedius neuralgia
Bruyn GW. Nervus intermedius neuralgia（Hunt）.In：Rose FC ed
Headache. Handbook of Clinical Neurology. Amsterdam：
Elsevier 1986；4（48）：487―94.
13.4 Superior laryngeal neuralgia
Bruyn GW. Superior laryngeal neuralgia. In：Rose FC ed. Headache. Handbook of Clinical Neurology. Amsterdam：Elsevier
1986；4（48）：495―500.

診断基準：
A． 連日性かつほぼ終日にわたり持続する口腔内の痛み

13.5 Nasociliary neuralgia

150

国際頭痛分類第 2 版

Bruyn GW. Charlin s neuralgia. In：Rose FC ed. Headache. Handbook of Clinical Neurology, Amsterdam：Elsevier 1986；4（48）：483―6.
13.6 Supraorbital neuralgia
Sjaastad O, Stolt-Nielsen A, Pareja JA, Vincent M. Supraorbital
neuralgia. The clinical manifestation and a possible therapeutic
approach. Headache 1999；39：204―12.
13.7 Infraorbital neuralgia
de Vries N, Smelt WL. Local anaesthetic block of posttraumaticneuralgia of the infraorbital nerve. Rhinology 1990；28：103―
106.
13.8 Occipital neuralgia
Bogduk N. Greater occipital neuralgia. In：Long DM ed. Current
Therapy in Neurological Surgery. Toronto, Philadelphia：BC
Decker Inc 1985：175―180.
Hammond SR, Danta A. Occipital neuralgia. Clin Exp Neurol
1978；15：258―270.
13.9 Neck-tongue syndrome
Bertoft ES, Westerberg CE. Further observations on the necktongue syndrome. Cephalalgia 1985；5（Suppl 3）：312―3.
Bogduk N. An anatomical explanation for the neck-tongue syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiat 1981；44：202―8.
Lance JW, Anthony M. Neck-tongue syndrome on sudden turningof the head. J Neurol Neurosurg Psychiat 1980；43：97―101.
13.10 External compression headache
Pestronk A, Pestronk S. Goggle migraine. N Engl J Med 1983；
308：226.
13.11 Cold stimulus headache
Drummond PD, Lance JW. Neurovascular disturbances in headache patients. Clin Exp Neurol 1984；20：93―9.
Odell-Smith R. Ice cream headache. In：Vinken PJ, Bruyn GW eds
Handbook of Clinical Neurology. Amsterdam：Elsevier 1968；
5：188―91.
Raskin NH. Ice cream, ice-pick and chemical headaches. In：Rose
FC ed Headache. Handbook of Clinical Neurology. Amsterdam：Elsevier 1986；4（48）：441―8.
Raskin NH, Knittle SC. Ice cream headache and orthostatic symptoms in patients with migraine. Headache 1976；16：222―5.
Wolf S, Hardy JD. Studies on pain. Observations on pain due to local cooling and on factors involved in the cold pressor effect. J
Clin Invest 1941；20：521―33.
13.12 Constant pain caused by compression, irritation or distortionof cranial nerves
Adams RD, Victor M, Ropper AH. Principles of Neurology 6th ed.
New York：McGraw-Hill 1997：pp. 187―193, 1370. 85.
Capobianco DJ. Facial pain as a symptom of nonmetastatic lungcancer. Headache 1995；35：581―5.
Dalessio DJ ed. Wolff s Headache and other head pain. 6th edn
New York：Oxford University Press 1993：345. 64.
Mokri B. Raeder s paratrigeminal syndrome. Arch Neurol 1982；
39：395―99.
Schoenen J, Broux R, Moonen G. Unilateral facial pain as the firstsymptom of lung cancer：are there diagnostic clues? Cephalalgia 1992；12：178―9.

13.13 Optic neuritis
Adams RD, Victor M, Ropper AH. Principles of Neurology 6th edn.
New York, McGraw-Hill 1997：pp. 910―11.
Kaufman DI, Trobe JD, Eggenberger ER, Whitaker JN. Practiceparameter：the role of corticosteroids in the management of
acute monosymptomatic optic neuritis. Neurology 2000；54：
2039―44.
Shults WT. Diseases of the visual pathways I. In Swash M, Oxbury
J, eds. Clinical Neurology. Edinburgh, Churchill Livingstone
1991：410. 13.
13.14 Ocular diabetic neuropathy
Kennard C. Disorders of eye movements I. In Swash M, Oxbury J,
eds. Clinical Neurology. Edinburgh. Churchill Livingstone
1991：pp. 446―7.
13.15 Head or facial pain attributed to herpes zoster
Bowsher D. The management of postherpetic neuralgia. Postgrad
Med J 1997；73：623―9.
Dworkin RH, Portenoy RK. Pain and its persistence in herpes
zoster. Pain 1996；67：241―52.
Ragozzino MW, Melton LJ, Kerland LT, Chu CP, Perry HO.
Population-based study of Herpes Zoster and its sequelae. Medicine 1982；61：310―6.
13.16 Tolosa-Hunt syndrome
de Arcaya AA, Cerezal L, Canga A, Polo JM, Berciano J, Pascual J.
Neuroimaging diagnosis of Tolosa-Hunt syndrome. MRI contribution. Headache 1999；39：321―5.
Forderreuther S, Straube A. The criteria of the International
Headache Society for Tolosa-Hunt syndrome need to be revised.
J Neurol 1999；246：371―7.
Goadsby PJ, Lance JW. Clinicopathological correlation in a case of
painful ophthalmoplegia：Tolosa-Hunt syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiat 1989；52：1290―3.
Hannerz J. Pain characteristics of painful ophthalmoplegia（theTolosa-Hunt syndrome）. Cephalalgia 1985；5：103―6.
Hunt WE. Tolosa-Hunt syndrome：one cause of painful ophthalmoplegia. J Neurosurg 1976；44：544―9.
Tolosa E. Periarteritic lesions of the carotid siphon with the clinicalfeatures of a carotid infraclinoidal aneurysm. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1954；17：300―2.
13.17 Ophthalmoplegic migraine
Lance JW, Zagami AS. Ophthalmoplegic migraine：a recurrent
demyelinating neuropathy? Cephalalgia 2001；21：84―9.
Mark AS, Casselman J, Brown D, Sanchez J, Kolsky M, Larsen TC
III, Lavin P, Ferraraccio B. Ophthalmoplegic migraine：reversible enhancement and thickening of the cisternal segment of theoculomotor nerve on contrast-enhanced MR images. Am J
Neuroradiol 1998；19：1887―91.
13.18.1 Anaesthesia dolorosa
Illingworth R. Trigeminal neuralgia：surgical aspects. In：Rose
RD ed Headache. Handbook of Clinical Neurology. Amsterdam：Elsevier 1986；4（48）：449―58.
Pagni CA. Central and painful anaesthesia. Pathophysiology andtreatment of sensory deprivation syndromes due to 135 central
and peripheral nervous system lesions. Progr Neurol Surg
1977；2：132―257.
13.18.2 Central post-stroke pain

国際頭痛分類第 2 版
Bowsher D. Central pain：clinical and physiological characteristics. J Neurol Neurosurg Psychiat 1996；61：62―9.
Bowsher D, Leijon G, Thuomas KA. Central poststroke pain. Correlation of MRI with clinical pain characteristics and sensory abnormalities. Neurology 1998；51：1352―8.
Fitzek S, Baumgartner U, Fitzek C et al. Mechanisms and Predictors of chronic facial pain in lateral medullary infarction. Ann
Neurol 2001；49：493―500.

151

Gouda JJ, Brown JA. Atypical facial pain and other pain syndromes. Differential diagnosis and treatment. Neurosurgery
Clinics of North America 1997；1：87―99.
Harrison SD. Atypical facial pain and atypical odontalgia in Zakrzewska JM, Harrison SD, eds. Assessment and management of
orofacial pain. Pain Research and Clinical Management, Amsterdam：Elsevier 2002；14：251―62.

13.18.3 Facial pain attributed to multiple sclerosis
Jensen TS, Rasmussen P, Reske-Nielsen E. Association of trigeminal neuralgia with multiple sclerosis：clinical pathological features. Acta Neurol Scand 1982；65：182―9.

13.18.5 Burning mouth syndrome
Zakrzewska J. Burning mouth. In Zakrzewska JM, Harrison SD,
eds. Assessment and management of orofacial pain. Pain Research and Clinical Management. Amsterdam. Elsevier 2002；
14：367―80.

13.18.4 Persistent idiopathic facial pain
Boivie J, Casey KL. Central pain in the face and head. In Olesen J,
Tfelt-Hansen P, Welch KMA eds. The Headaches, 2nd ed. Philadelphia, Lippincott, Williams & Wilkins 2000：939. 45.

13.19 Other cranial neuralgia or other centrally mediated facial
pain
Montalbetti L, Ferrandi D, Pergami P, Savoldi F. Elongated styloid
process and Eagle s syndrome. Cephalalgia 1995；15：80―93.

152

国際頭痛分類第 2 版

14．その他の頭痛、頭部神経痛、中枢性あるいは原発性顔面痛（Other
headache, cranial neuralgia, central or primary facial
pain）
14．
1
14．
2

分類不能の頭痛（Headache not elsewhere classi-

痛病態がいくつか報告された。これ以外の新たな頭痛が

fied）

加わることも予想される。そのような頭痛は分類が決ま

詳細不明の頭痛（Headache unspecified）

るまで 14．
1「分類不能の頭痛」にコード化する。

14．
2 詳細不明の頭痛
緒言以前に使用された用語：

ICHD-II ですべての頭痛を網羅するために、本分類集

分類できない頭痛（Headache not classifiable）

で取り上げたさまざまな頭痛疾患を検討した後、診断基
準の 1 つを満たさない疾患のためのサブカテゴリーを設診断基準：

ける。初めて記載された、あるいは単に十分な情報がA． 頭痛があるか、またはあった

揃っていないという理由で、現時点ではいずれの章にもB． 頭痛を本分類集の頭痛のいずれかに分類するに足り分類しきれない頭痛がなおも存在する可能性がある。そる十分な情報がないのようなタイプまたはサブタイプの頭痛のために本章を
設ける。

コメント：
情報がほとんどない患者は少なくなく、そのような患

14．
1 分類不能の頭痛者にも診断名が必要であることは明らかである。その場合は頭痛のタイプを特定できなくとも、頭痛がある、ま以前に使用された用語：
分類できない頭痛（Headache not classifiable）

たはあったことのみを既述するだけでよい。そのような患者は 14．
2「詳細不明の頭痛」としてコード化する。しかし、頭痛の詳細情報が入手できる場合に、情報収集を診断基準：

怠ってこのコードを用いることは決してあってはならな

A． 頭痛の特徴的所見により独特の頭痛が示唆されるい。このコードを用いるのは、患者の死亡、意思疎通不B． 既述の頭痛のどの基準も満たさない能、または連絡不能といった理由で情報入手できない場
合に限るべきである。

コメント：
初版の国際頭痛分類以後、本第 2 版までに、新たな頭国際頭痛分類第 2 版

153

付録（Appendix）
A1． 片頭痛（Migraine）
A1．
1

to space-occupying intracranial infec-

前兆のない片頭痛（Migraine without aura）

A1．
1．
1
A1．
1．
2

前兆のない純粋月経時片頭痛（Pure

A1．
2．
7

A1．
3．
5

頭蓋内寄生虫侵襲による頭痛（Headache attributed to intracranial para-

前兆のない月経関連片頭痛（Menst-

sitic infestation）
A9．
4．
2

非細菌感染後慢性頭痛（Chronic post-

前 兆 の な い 非 月 経 時 片 頭 痛（Non-non-bacterial infection headache）

menstrual migraine without aura）

A10． ホメオスターシスの障害による頭痛（Headache

片頭痛前兆重積状態（Migraine aura

attributed to disorder of homoeostasis）

status）
A1．
3．
4

A9．
1．
7

menstrual migraine without aura）
rually-related migraine without aura）
A1．
1．
3

tious lesion or infestation）

A10．
7．
1

その他の代謝性または全身性疾患に

小児交代性片麻痺（Alternating hemi-

よ る 頭 痛（Headache attributed toplegia of childhood）

other metabolic or systemic disor-

良性発作性斜頸（Benign paroxysmal

ders）torticollis）

A10．
8

ホメオスターシス障害後慢性頭痛

A2． 緊張型頭痛（Tension-type headache）（Chronic post-homoeostasis disorder he-

A3． 群発頭痛およびその他の三叉神経・自律神経性頭adache）

痛（Cluster headache and other trigeminal auto-

A11． 頭蓋骨、頸、眼、耳、鼻、副鼻腔、歯、口あるい

nomic cephalalgias）

はその他の顔面・頭部の構成組織の障害に起因す

A3．
3 「頭部自律神経症状を伴う短時間持続性片る頭痛あるいは顔面痛（Headache or facial pain

側 神 経 痛 様 頭 痛 発 作（SUNA）（」Short-attributed to disorder of cranium, neck, eyes,

lasting Unilateral Neuralgiform headache

ears, nose, sinuses, teeth, mouth or other facial or

attacks with cranial Autonomic symptoms

cranial structures）（SUNA）
）

A11．
5．
1

A3．
3．
1

反復性 SUNA（Episodic SUNA）

A3．
3．
2

慢性 SUNA（Chronic SUNA）

point headache）
A11．
9

A6． 頭頸部血管障害による頭痛（Headache attributed
to cranial or cervical vascular disorder）
A6．
5．
6
A6．
8

内頸動脈痛（Carotidynia）

血管障害後慢性頭痛（Chronic post-vascular

A12． 精神疾患による頭痛（Headache attributed to psychiatric disorder）
A12．
3

disorder headache）
A12．
4

電 気 痙 攣 療 法（ECT）後 頭 痛（Post-

全般性不安障害による頭痛（Headache
attributed to generalised anxiety disor-

therapy （ ECT ）

der）
A12．
6

鑑別不能型身体表現性障害による頭痛

頭 蓋 内 疾 患 後 慢 性 頭 痛（Chronic post-（Headache attributed to undifferenti-

intracranial disorder headache）

ated somatoform disorder）

A8． 物質またはその離脱による頭痛（Headache attrib-

A12．
7uted to a substance or its withdrawal）
A8．
5

パニック障害による頭痛（Headache attributed to panic disorder）

A12．
5

headache）
A7．
10

der）

放射線外科術後頭痛（Post-radiosurgery
headache）
electroconvulsive

大うつ病性障害による頭痛（Headache
attributed to major depressive disor-

uted to non-vascular intracranial disorder）

A7．
9．
2

頭 頸 部 障 害 後 慢 性 頭 痛（Chronic postcraniocervical disorder headache）

A7． 非血管性頭蓋内疾患による頭痛（Headache attribA7．
9．
1

鼻粘膜接触点頭痛（Mucosal contact

物 質 曝 露 後 慢 性 頭 痛（Chronic post-sub-

uted to social phobia）
A12．
8

stance exposure headache）
A9． 感染による頭痛（Headache attributed to infection）
A9．
1．
6

社会恐怖症による頭痛（Headache attrib分離不安障害による頭痛（Headache attributed to separation anxiety disorder）

A12．
9

心的外傷後ストレス障害による頭痛

頭蓋内占拠性感染性病変または病原体（Headache attributed to post-traumatic

侵襲による頭痛（Headache attributed

stress disorder）

154

国際頭痛分類第 2 版

A13． 頭部神経痛および中枢性顔面痛（Cranial neural-るgias and central causes of facial pain）
A13．
7．
1

1．悪心

貨幣状頭痛（Nummular headache）

2．嘔吐
3．光過敏

緒

言

4．音過敏
5．臭過敏

初版の国際頭痛分類には付録はなかった。今回付録をE． その他の疾患によらない追加したので、各方面で活用されたい。
付録の主な目的は、十分な妥当性が調査研究で確認さコメント：れていない多くの新たな病態について、調査研究基準を

基準 D のみが本体の分類と異なる。この代替基準は理提示することである。しかし、頭痛分類委員会（Head-

解・適用いずれも容易であるとみられるが、十分な妥当

ache Classification Subcommittee）専門家の経験および性は確認されていない。

さまざまな文献によれば、多くの診断名（疾患単位）については実在すると考えられるものの、正式承認に到る

A1．
1．
1 前兆のない純粋月経時片頭痛までには、さらなる科学的エビデンスが示されることが必要であると考えられる。したがって、今回付録に掲載

診断基準：

された多くの疾患が、次回改訂時には分類の本体へ組み

A． 月経のある女性にみられる片頭痛発作で、1．
1「前兆のない片頭痛」の基準を満たす

入れられることが予想される。
付録の数箇所で分類本体の診断基準に対する代替診断

B． 発作は月経（注 1）1 開始日（Day 1）±2 日（すなわ

基準を示した。これは前述のように臨床経験およびあるち月経開始 2 日前から 3 日目まで）（注 2）のみに生一定量の文献的エビデンスにより有用な提案である可能

じ、月経周期 3 回中 2 回以上で認め、月経周期中の性が示唆されるものの、分科委員会は分類本体を変更でその他の時期には認めない

きるほど十分なエビデンスが揃ったとはまだ考えていな
いためである。例えば前兆のない片頭痛の随伴症状の場

注：合である。付録内の代替診断基準 D は、理解・適用いず

1．本分類の目的上、正常月経周期、または混合ホルモンれも容易であるが、十分な妥当性がまだ確認されていな

経口避妊薬および周期的ホルモン補充療法の場合のようい。

に外因性プロゲストゲン使用中止によって生じる子宮内また、伝統的に初版に含まれていた診断名のうち、十膜出血を月経とする。

分なエビデンスが公表されていない疾患を除外する第一2．月経初日を Day 1 とし、その前日を Day−1 とする。

段階として付録を用いる。

Day 0 はない。

A1．
1．
2 前兆のない月経関連片頭痛

A1．片頭痛診断基準：
A． 月経のある女性にみられる片頭痛発作で、1．
1「前兆

A1．
1 前兆のない片頭痛のない片頭痛」の基準を満たす
B． 発作は月経（1）開始日（Day 1）±2 日（すなわち月

代替診断基準：経開始 2 日前から 3 日目まで）（注 2）に生じ、月経周

A． B〜D を満たす頭痛発作が 5 回以上ある

期 3 回中 2 回以上で認め、月経周期中その他の時期

B． 頭痛の持続時間は 4〜72 時間（未治療もしくは治療にも認めるが無効の場合）C． 頭痛は以下の特徴の少なくとも 2 項目を満たす

注：

1．片側性

1．本分類の目的上、正常月経周期、または混合ホルモン

2．拍動性

経口避妊薬および周期的ホルモン補充療法の場合のよう

3．中等度〜重度の頭痛に外因性プロゲストゲン使用中止によって生じる子宮内4．（歩行や階段昇降などの）日常的な動作により頭膜出血を月経とする。

痛が増悪する、もしくは頭痛のために日常的な動

2．月経初日を Day 1 とし、その前日を Day−1 とする。

作を避けようとする

Day 0 はない。

D． 頭痛発作中に以下のうち少なくとも 2 項目が該当す国際頭痛分類第 2 版

155

A1．
1．
3 前兆のない非月経時片頭痛

B． 1 日に少なくとも 2 回、連続 5 日以上前兆を認める

診断基準：

A1．
3．
4 小児交代性片麻痺

A． 月経のある女性にみられる片頭痛発作で、1．
1「前兆のない片頭痛」の基準を満たす
B． 発作は月経と関連がない（注 1）

解説：
左右交代性にみられる小児片麻痺発作で、進行性脳症
その他の発作性現象および精神的機能障害によるもの。

注：
1．すなわち、A1．
1．
1「前兆のない純粋月経時片頭痛」、

診断基準：

A1．
1．
2「前兆のない月経関連片頭痛」の基準 B を満たさ

A． 片麻痺の再発性発作が、体の左右いずれかの側に交代性にみられるないもの。

B． 生後 18 ヵ月までに発症
コメント：

C． 片麻痺発作と関連して、あるいは独立して、緊張性

本項は 1．
1「前兆のない片頭痛」のサブクラスであり、発作、ジストニー姿勢、舞踏病アテトーゼ様運動、

月経中の女性にのみ該当する。

眼振、その他の眼球運動異常、自律神経障害などのA1．
1．
1「前兆のない純粋月経時片頭痛」、と A1．
1．
2

その他の発作性現象が少なくとも 1 つ起こる

「前兆のない月経関連片頭痛」との重要な違いは、純粋月

D． 精神障害または神経障害、あるいはその両方の証拠

経時片頭痛の方が予防的ホルモン投与の効果がある可能

E． その他の疾患によらない性が高いことである。多くの女性が片頭痛発作と月経との関連を過大報告するため、診断を確認するためには、
エビデンスとして最低 3 周期継続してプロスペクティブに記録をとった資料が必要である。
月経時片頭痛発作は大半が前兆のない片頭痛である。
前兆のある片頭痛とない片頭痛の両方を有する女性でコメント：
この疾患は均一なものでなく、神経変性疾患も含まれる。片頭痛との関連は、臨床的根拠によって示唆される。
この疾患はてんかんの稀な型である可能性も否定できない。

は、前兆のある片頭痛は月経と関連しないと思われる。
片頭痛の機序は、正常月経周期による子宮内膜出血と、A1．
3．
5 良性発作性斜頸

外因性プロゲストゲン使用中止（混合ホルモン経口避妊薬および周期的ホルモン補充療法の場合など）による子解説：

宮内膜出血では、異なる可能性がある。例えば、内因性

反復発作性に頭部が片側に傾き、おそらく若干回旋し月経周期は、排卵を起こす視床下部・下垂体・卵巣系のている。自然寛解する。この疾患は乳児および年少の小複雑なホルモン変化によって生じ、混合ホルモン経口避児にみられ、生後 1 年以内に発症する。1．
3．
3「小児良性妊薬の使用によって抑制される。したがって、調査を行

発作性めまい」または 1．
2「前兆のある片頭痛」に移行す

う際は両集団を分けるべきである。両集団では治療法もる場合もあるが、その他の症状を呈することなく消失す

異なる可能性がある。

ることもある。

月経時片頭痛発作がエストロゲン消退により生じることを示す証拠が、少なくとも一部の女性でみられる。し診断基準：

かし、月経周期中のその時期におけるその他のホルモン

A． 年少の小児でみられる反復発作で、次の特徴をすべおよび生化学的変化が関連している可能性もある。純粋て有し、基準 B を満たす

月経時片頭痛または月経関連片頭痛が外因性エストロゲ

1．頭部が片側に傾いており（常に同じ側とは限らなン離脱と関連していると考えられる場合、A1．
1．
1「前兆

い）
、若干の回旋を伴う場合と伴わない場合があのない純粋月経時片頭痛」、または A1．
1．
2「前兆のないる

月経関連片頭痛」と 8．
4．
4「エストロゲン離脱性頭痛」の2．数分〜数日間持続する

2 つのコードを用いるべきである。

3．自然寛解し、毎月再発する傾向がある
B． 発作中、以下の症状または徴候、あるいはその両方

A1．
2．
7 片頭痛前兆重積状態

が 1 つ以上みられる
1．顔面蒼白診断基準：

2．易刺激性A． 1．
2「前兆のある片頭痛」またはそのサブタイプの 1

3．倦怠感

つの前兆基準を満たす片頭痛前兆

4．嘔吐

156

国際頭痛分類第 2 版

5．運動失調（注 1）

を否定できる、または、病歴あるいは身体所見・神経所

C． 発作時以外の神経所見は正常見よりこれらの疾患が疑われるが、適切な検査により除D． その他の疾患によらない

外できる、または、これらの疾患が存在しても、初発時の頭痛発作と当該疾患とは時期的に一致していない。

注：

2．A2．
3「慢性緊張型頭痛」で、薬物乱用があり、8．
21．運動失調は、患者年齢グループ中、年長の小児の方が「薬物乱用頭痛」のいずれかのサブフォームの基準 B を多くみられる。

満たしている場合、薬物使用中止から 2 ヵ月経過しても改善がないことが確認されるまでは、この基準 E が満たコメント：されるか否かは明らかでない（コメント参照）。

小児の頭部は発作中に中立位に復することもある。抵抗性がみられることもあるが、最終的には回復可能であ

コメント：

る。A1．
3．
5「良性発作性斜頸」は、1．
3．
3「小児良性発作

慢性緊張型頭痛の未確定症例の多くに薬物乱用がみら性めまい」、または 1．
2「前兆のある片頭痛」（特に 1．
2．
6れる。8．
2「薬物乱用頭痛」のいずれかのサブフォームの「脳底型片頭痛」）に移行することもある。これらの知見

基準 B を満たしている場合、定義上コードは 2．
4．
3「慢性は、患者日誌、系統的問診、長期データ収集によってさ

緊張型頭痛の疑い」、および 8．
2．
8「薬物乱用頭痛の疑い」

らに妥当性を確認する必要がある。鑑別診断には、胃食とする。薬物乱用中止 2 ヵ月経過してもこれらの基準 A

道逆流、特発性捻転ジストニー、および複雑部分発作な〜E が満たされる場合、診断は A2．
3「慢性緊張型頭痛」

どが含まれるが、後頭蓋窩および頭頸接合部の先天性まとすべきであり、8．
2．
8「薬物乱用頭痛の疑い」は破棄す

たは後天性病変が斜頸をきたしうるため、同部位には特る。反対に、中止後、頭痛が改善して基準が満たされなに注意を払う必要がある。

くなった場合は、いつでもすぐに、診断は 8．
2「薬物乱用頭痛」とすべきであり、2．
4．
3「慢性緊張型頭痛の疑い」
は破棄する。

A2．緊張型頭痛コメント：
下記の代替基準は、A2．
1「稀発反復性緊張型頭痛」、
A2．
2「頻発反復性緊張型頭痛」、および A2．
3「慢性緊張A3．群発頭痛およびその他の三叉神経・自律神経性頭痛型頭痛」に適用できる。これらは緊張型頭痛の核をなす症候群を定義するものである。言い換えれば、この基準は極めて特異的であるが、感度は低い。
代替診断基準：A3．
3 頭部自律神経症状を伴う短時間持続性
片側神経痛様頭痛発作（SUNA）
コメント：

A． 反復発作症状または頭痛が、［2．
1「稀発反復性緊張

現在の 3．
3「SUNCT」の分類には明らかな問題点がい型頭痛」、2．
2「頻発反復性緊張型頭痛」、または 2．
3

くつかある。まず、その名称は全患者が結膜充血と流涙「慢性緊張型頭痛」］の基準 A を満たし、かつ次の基の両方を有する必要があることを意味するものである。

準 B〜D を満たす

しかし、委員会の臨床経験では必ずしもそうではない。

B． 頭痛は 30 分〜7 日間持続する

3．
3「SUNCT」が A3．
3「SUNA」という広域の病態のサ

C． 頭痛は以下の特徴の少なくとも 3 項目を満たす

ブタイプである可能性がある。この提案については妥当

1．両側性性を確認する必要がある。第 2 に、発作時の痛みは、13．
12．性状は圧迫感または締め付け感（非拍動性）「三叉神経痛」の影響が三叉神経第 1 枝領域に及んでいる

3．強さは軽度〜中等度

場合との鑑別が困難であることがありえる。1 つの相違

4．歩行や階段の昇降などの日常的な動作により増点として挙げられているのは、A3．
3「SUNA」では皮膚

悪しない
D． 悪心（食欲不振は起こりうる）、嘔吐、光過敏、音過
敏がない
E． その他の疾患によらない（注 1、2）

刺激に対する不応期がないことである。第 3 に、3．
3「SUNCT」における発作頻度の基準は、ばらつきの許容範囲が広くとってあるため、あまり有用でない。発作は通常少なくとも毎日起こるため、頻度条件をより簡略化した方が有用であろう。

注：
1．病歴および身体所見・神経所見より頭痛分類 5〜12

A3．
3「SUNA」（3．
3「SUNCT」の代替ととして）の以下の基準は研究を目的としており、検討を要する。第 1

国際頭痛分類第 2 版

157

枝領域の三叉神経痛による障害と鑑別するには、頭部自ることが示唆されるためである。とくに、初版の国際頭律神経症状が顕著でなくてはならない。

痛分類による内頸動脈痛の解説は「持続期間が 2 週間未診断基準：あり、これは頸動脈解離によるものである可能性もある

A． B〜E を満たす発作が 20 回以上ある（その場合は 6．
5．
1「動脈解離による頭痛、顔面痛またはB． 一側性の刺すような痛みまたは拍動性の痛みが眼窩頸部痛」にコード化すべきである）。最近発表された内頸部、眼窩上部または側頭部に 2 秒間〜10 分間持続す

動脈痛の症例には、症候性動脈周囲組織における MRI

る

異常所見（T1 強調画像にて中等度信号として描出され、満の頸部痛で、頸動脈分岐部触診時の圧痛を伴うもの」
で

C． 痛みは以下の 1 項目を満たす

ガドリニウム注入後に潜在性リングとして増強される）

1．結膜充血または流涙（あるいはその両方）を伴うものがある。この所見の特異性が確立されるまで

2．鼻閉または鼻漏（あるいはその両方）

は、内頸動脈痛は個別の病態とするよりも症候群と考え

3．眼瞼浮腫る方がよい。

D． 発作の頻度が 1 日に 1 回以上の日数が発作期間の半
分以上ある

A6．
8 血管障害後慢性頭痛

E． 誘発域から誘発された発作後に不応期がない
F． その他の疾患によらない診断基準：
A． C および D を満たす頭痛で、頭痛の性状に特有なもA3．
3．
1 反復性 SUNAのはない
B． 血管障害があったが、治療により改善した、または

解説：
SUNA 発作期の持続期間は 7 日間〜1 年間であり、次の発作期までに 1 ヵ月以上の無痛期がある。

自然寛解したC． 頭痛は血管障害によるものであるとされる
D． 血管障害の治療による改善後または自然寛解後も 3ヵ月を超えて頭痛が持続する

診断基準：
A． 頭痛発作は、A3．
3「SUNA」の基準 A〜F を満たす
B． 7 日間〜1 年間持続する（未治療の場合）発作期が 2

A7．非血管性頭蓋内疾患による頭痛回以上あり、その間に 1 ヵ月以上無痛の寛解期があ
る

A7．
9．
1 放射線外科術後頭痛
A3．
3．
2 慢性 SUNA
診断基準：
解説：
SUNA 発作が寛解することなく 1 年を超えて起こる、または寛解があっても持続は 1 ヵ月未満である

A． 広汎性または頭部全体の頭痛あるいはその両者で、
C および D を満たす
B． 脳の放射線外科術が施行されている
C． 頭痛は放射線外科術後、7 日以内に生じる

診断基準：

D． 放射線外科術後、3 ヵ月以内に頭痛が消失する

A． 頭痛発作は、A3．
3「SUNA」の基準 A〜F を満たす
B． 発作は寛解することなく 1 年を超えて再発を繰り返
す、または寛解があっても持続は 1 ヵ月未満である

コメント：
放射線外科術後、新たに発生した頭痛が報告されているが、ほとんどの研究でその頭痛の臨床的特徴の詳細が説明されていない。そのうえ、放射線外科術後に起こっA6．頭頸部血管障害による頭痛

た頭痛が、基礎に存在した頭痛の増悪なのか、新たに発生した頭痛なのか、通常明らかでない。頭痛の既往がない症例では、頭痛症状の持続時間は短く、術後 1 年以上

A6．
5．
6 内頸動脈痛にわたって起こり、片頭痛または雷鳴頭痛に類似するものであった。したがって、これらの頭痛と先行する放射内頸動脈痛を主分類から削除して付録に移した。広汎線外科的処置の関連性は極めて疑問である。特有の頭痛な文献調査の結果、これはある 1 つの病態ではなく、頸が放射線外科術後に果たして生ずるか、もし生ずるとす

動脈領域におけるさまざまな痛みを総称した症候群であれば、放射線照射病変タイプ・位置または設定した照射158

国際頭痛分類第 2 版

線量・照射野などと、どのような関連があるか判断するには、慎重に対照を定めたプロスペクティブ試験が必要

A7．
10 頭蓋内疾患後慢性頭痛

である。
診断基準：

A7．
9．
2 電気痙攣療法（ECT）後頭痛

A． C および D を満たす頭痛で、頭痛の性状に特有なも診断基準：

B． 頭蓋内疾患があったが治療により改善したか、またのはない
A． C および D を満たす頭痛で、頭痛の性状に特有なものはない
B． 電気痙攣療法（ECT）が施行されている
C． 頭痛は、ECT 後 4 時間以内に生じ、治療施行の少なは自然寛解した
C． 頭痛は頭蓋内疾患による
D． 頭痛は頭蓋内疾患の治療による改善後または自然寛
解後も、3 ヵ月を超えて持続する

くとも 50％ でみられる
D． ECT 後、72 時間以内に頭痛が消失する

A8．物質またはその離脱による頭痛
コメント：
ECT に伴う頭痛を明快に記述したものはほとんどない。公表されたデータは、ECT 後頭痛を実践的に定義づけるのに十分とは言い切れない。

8．
1．
10 その他の適応症に使用される薬品による急性有害事象としての頭痛

ECT 後頭痛の特徴は数件の症例報告で記載されている。Hawken ら（2001）は、ECT 後に「軽度片頭痛」を
2〜3 日ごとに、「より重度」の片頭痛を 7〜10 日ごとに

表 1 に、治療目的による使用中に頭痛発現が報告された薬物の一覧を示す。

認めた 1 例を報告している（挙げられた症状は 1．
1「前兆のない片頭痛」の診断基準に一致している）
。頭痛は、

A8．
5 物質曝露後慢性頭痛

ECT 施行後、患者が意識を回復した直後に生じた。6
回のうち 1 回は、頭痛は悪心を伴っていたが、その他の診断基準：

片頭痛症状は報告内に記載されていない。頭痛はスマト

A． C および D を満たす頭痛で、頭痛の性状に特有なもリプタン（sumatriptan）に反応しなかったが、プロプラのはない

ノロール（propranolol）とナプロキセン（naproxen）のB． 物質曝露があったが、中止した併用で軽減し、ECT 前にプロプラノロールを前投与する

C． 頭痛は物質曝露によることにより予防されるとみられた。De Battista と Muel-

D． 物質曝露中止後も、3 ヵ月を超えて頭痛が持続する

ler（1995）は、悪心・嘔吐および光過敏を伴う重度のECT 後片側性頭痛の 1 例を報告している。この患者にA9．感染による頭痛は、程度はより軽度であるが同様の頭痛の既往があった。
スマトリプタンの予防的投与は、頭痛を予防するとみられたが、β 遮断薬投与では予防効果はみられなかった。
Ghoname ら（1999）は、ECT 施行直後に頭痛を発現した

A9．
1．
6 頭蓋内占拠性感染性病変または病原体
侵襲による頭痛

5 例について報告している。頭痛は全例とも重度で片側性（2 例で拍動性）であったが、その他の片頭痛症状は記載されていない。他にいくつかの書簡（短報）および症

コメント：

例報告で、片頭痛の既往を有する患者における ECT 誘脳膿瘍または硬膜下膿瘍以外にも、頭痛を起こす頭蓋発性の重度頭痛発作（片頭痛症状を伴う、または片頭痛

内占拠性感染性病変がある。その病態生理は多種多様でに類似すると記載されている）について記載されているあり、これらの頭痛を分類するための系統的な研究は十（Folkerts 1995 年、Oms ら 1998 年など）
。Markowitz ら分行われていないため、暫定的な診断基準を本付録内に（2001）の報告では、ECT 後にみられた中等度または重度示す。

の頭痛発作 13 例のうち、6 例に光過敏性、4 例に音過敏性、3 例に悪心、1 例に嘔吐がみられた。1 例を除く全例

診断基準：

で、スマトリプタン 20 mg 鼻腔内投与 1〜5 時間後に頭A． 頭痛は以下の特徴の少なくとも 1 項目と、C および痛発作は減弱した。

D を満たす1．頭部全体の持続性の痛み国際頭痛分類第 2 版

表 1 頭痛を誘発または増悪させる可能性のある薬物
アセタゾラミド（Acetazolamide）
アジマリン（Ajmaline）
アマンタジン（Amantadine）
抗ヒスタミン剤（Antihistaminics）
バルビツール剤（Barbiturates）
βインターフェロン（Beta-interferon）
ブロモクリプチン（Bromocriptine）
カフェイン（Caffeine）
カルシウム拮抗薬（Calcium antagonists）
カルビマゾール（Carbimazol）
キニジン（Chinidine）
クロロキン（Chloroquine）
シメチジン（Cimetidine）
クロフィブレート（Clofibrate）
コデイン（Codeine）
ジダノシン（Didanosine）
ジヒドララジン（Dihydralazine）
ジヒドロエルゴタミン（Dihydroergotamine）
ジピリダモール（Dipyridamole）
ジソピラミド（Disopyramide）
ジスルフィラム（Disulfiram）
エルゴタミン（Ergotamine）
エトフィブレート（Etofibrate）
ゲスターゲン（Gestagens）
配糖体（Glycosides）
グリセオフルビン（Griseofulvin）
グアネチジン（Guanethidine）
免疫グロブリン（Immunoglobulins）
インターフェロン（Interferons）
イソニアジド（Isoniazid）
メプロバメート（Meprobamate）
メタクアロン（Methaqualone）
メトロニダゾール（Metronidazole）
モルヒネとその誘導剤（Morphine and derivatives）
ナリジキシン酸（Nalidixic acid）
ニフェジピン（Nifedipine）
硝酸塩（Nitrates）
ニトロフラントイン（Nitrofurantoin）
消炎鎮痛薬（Non-steroidal anti-inflammatory drugs）
オクトレオチド（Octreotide）
エストロゲン（Oestrogens）
オメプラゾール（Omeprazole）
オンダンセトロン（Ondansetron）
パロキセチン（Paroxetine）
ペントキシフィリン（Pentoxifylline）
ペルフェキシリン（Perhexiline）
プリミドン（Primidone）
プロスタサイクリン（Prostacyclines）
ラニチジン（Ranitidine）
リファンピシン（Rifampicin）
シルデナフィル（Sildenafil）
テオフィリンと誘導剤（Theophylline and derivatives）
チアマゾール（Thiamazole）
トリメトプリム + スルファメトキサゾール（Trimethoprim ＋ sulfamethoxazole）
トリプタン（Triptans）
ビタミン A（Vitamin A）

159

160

国際頭痛分類第 2 版

2．息みにより増悪する
3．悪心または局在神経症状（あるいはその両方）を伴う
B． 神経画像検査または臨床検査（あるいはその両方）か徴を有する
B． 髄液検査、血清学的検査上、または神経画像検査上のいずれか 1 つ以上に頭蓋内寄生虫侵襲の証拠がある

ら、頭蓋内占拠性感染性病変または病原体侵襲の証

C． 寄生虫侵襲期間に頭痛が進行する

拠がある

D． 寄生虫侵襲の治療成功後、3 ヵ月以内に頭痛が消失

C． 頭蓋内占拠性感染または病原体侵襲時に頭痛が出現する

する
D． 病変の治療成功後、3 ヵ月以内（注 1）に頭痛が消失
する

コメント：
頭痛は頭蓋内寄生虫侵襲の初発症状としてみられることが多い。多種多様の寄生生物が直接的または間接的に

注：

中枢神経系に侵入する可能性がある。クルース・トリパ

1．通常 1 ヵ月以内に頭痛が消失する

ノソーマ（アメリカ・トリパノソーマ症、シャーガス病）
は急性髄膜炎を起こすことがあるが、ガンビア・トリパ

コメント：

ノソーマ（西アフリカ型トリパノソーマ症、ガンビア睡

このサブタイプの頭痛が起こる機序としては、頭蓋内眠病）およびローデシエンス・トリパノソーマ（東アフ占拠の直接的な影響による頭蓋内圧亢進または髄膜や動リカ型トリパノソーマ症、東アフリカ睡眠病）は慢性髄脈構成組織の刺激、あるいはその両者の原因による。肉膜炎を起こす。罹患しやすい素因としては、熱帯または芽腫性または!胞性の占拠性中枢神経系疾患を起こす生亜熱帯地域、あるいはその両者における寄生虫曝露や、物で特に多くみられるものは、マイコバクテリウム、真稀な例で免疫不全状態などがある。

菌（例えば、クリプトコッカス・ネオフォルマンスその他のクリプトコッカス属）、トキソプラズマ、自由生活性A9．
4．
2 非細菌感染後慢性頭痛

アメーバ、条虫類（例えば、有鉤!虫症、脳共尾虫、孤虫属）、線虫（イヌ回虫、リンパ管寄生フィラリア、回旋診断基準：

糸状虫、アニサキス属）、吸虫（例えば、住血吸虫属、とA． C および D を満たす頭痛で、頭痛の性状に特有なもくに日本住血吸虫および肺吸虫属）である。

のはない
B． 非細菌性感染症があったが治療により改善したか、

A9．
1．
7 頭蓋内寄生虫侵襲による頭痛または自然寛解した
C． 頭痛は感染症による他疾患にコード化する：
頭蓋内寄生虫侵襲の直接的な影響ではなく、頭蓋内占D． 感染症の治療による改善後または自然寛解後も、3ヵ月を超えて頭痛が持続する

拠自体による頭痛は、A9．
1．
6「頭蓋内占拠性感染性病変
または病原体侵襲による頭痛」にコード化する

コメント：
非細菌性感染症による慢性頭痛の存在についての証拠

コメント：はほとんどない。さらなる研究が必要である。

寄生虫侵入は急性期と慢性期により特徴付けられる。
急性期の頭痛は、通常、髄膜炎によるものであるのに対し、慢性期の頭痛は脳炎性変化によるもの、または二次性に神経心理学的悪化によるものと考えられている。これらの疾患によって起こる頭痛の系統的な研究は不足し

A10．ホメオスターシスの障害による頭痛ているため、提案できる診断基準は極めて不確実なものでしかない。

A10．
7．
1 その他の代謝性または全身性疾患に
よる頭痛

診断基準：
A． 頭痛は以下の特徴の少なくとも 1 項目と C および次の障害による頭痛については妥当性が十分に確認さD を満たす。局在神経症状の有無は問わない

れていない：貧血、高炭酸血症、副腎皮質機能低下症、

1．急性発症する頭痛で、9．
1．
1「細菌性髄膜炎によ

鉱質コルチコイド欠乏、アルドステロン過剰症、多血症、る頭痛」に類似する
2．より潜在性に発症する頭痛で、慢性髄膜脳炎の特過粘稠度症候群、血栓性血小板減少性紫斑病、プラスマ
フェレーシス、抗カルジオリピン抗体症候群、クッシン国際頭痛分類第 2 版

グ症候群、低ナトリウム血症、甲状腺機能亢進症、高血161

D． 痛みは、粘膜接触点の外科的除去後、7 日以内に消失

糖、高カルシウム血症、全身性エリテマトーデス、慢性し、再発しない

疲労症候群、線維筋痛。これらの障害と関連して発症す
る頭痛の発生率および特徴をより明らかにするには、管注：

理良効なプロスペクティブ試験が必要である。それぞれ

1．頭痛消失とは、頭痛の完全寛解を意味し、視覚アナロの場合において、該当する障害について十分確立された

グ尺度（visual analogue scale：VAS）のスコア 0 に相当

診断基準を満たす患者のみを評価すべきである。

する。

A10．
8 ホメオスターシス障害後慢性頭痛

コメント：
A11．
5．
1 鼻粘膜接触点頭痛が新たに分類に加えられ診断基準：

たが、エビデンスは限られている。妥当性確認のために、

A． C および D を満たす頭痛で、頭痛の性状に特有なも列挙した基準を用いて選択した患者を対象に比較対照試のはない験を行うことが推奨される。

B． ホメオスターシス障害があったが治療により改善した、または自然寛解した

A11．
9 頭頸部障害後慢性頭痛

C． 頭痛はホメオスターシス障害による
D． ホメオスターシス障害の治療後または自然寛解後も、3 ヵ月を超えて頭痛が持続する

診断基準：
A． C および D を満たす頭痛で、頭痛の性状に特有なも
のはない

コメント：
患者によってはホメオスターシス障害消失後も頭痛がB． 頭頸部障害があったが治療により改善したか、または自然寛解した持続する。そのような頭痛を対象とした系統的な研究はC． 頭痛は頭頸部障害によるものであるとされている

これまで実施されていない。

D． 頭頸部障害の治療による改善後または自然寛解後も、3 ヵ月を超えて頭痛が持続する

A11．頭蓋骨、頸、眼、耳、鼻、副
鼻腔、歯、口あるいはその他の顔面・頭部の構成組織の障害に起因する頭痛あるいは顔面痛

A12．精神疾患による頭痛
頭痛があらゆる精神障害に伴って起こることは多い
が、因果関係の有無や、因果関係があるとすればどちらが原因となっているかという点は、なおも研究対象である。以下に示したのは、特定の精神障害と頭痛の因果関係の可能性についての研究に有用となるよう提案されて

A11．
5．
1 鼻粘膜接触点頭痛

いる診断基準案である。頭痛と精神障害が併存する場合の関連性を述べる目的でこの診断基準案を臨床現場で日診断基準：常使用することは推奨されない。大多数の症例で、これ

A． 眼窩周囲および内側眼角または側頭頬領域の間欠性らの障害に伴う頭痛は基礎にある共通の危険因子または

痛みで、かつ C および D を満たす

病因を反映している可能性が最も高い。なお、以下に挙B． 臨床上、鼻腔内視鏡または CT 画像のいずれか 1 つげる診断名をつける場合、頭痛が当該精神障害の経過中

以上に鼻粘膜接触点の証拠があるが、急性副鼻腔炎

のみ発生することを明らかにすることが非常に重要であがないる。これは、頭痛が現れるのは精神障害の症状も現れて

C． 以下の少なくとも 1 項目を満たすことにより痛みがいるときに限られる、という意味に解釈すべきである。

鼻粘膜接触による可能性があることを示す証拠があしたがって、例えば、分離不安障害を有する小児で、分る

離不安障害による頭痛であるとするのは、実際または切1．直立位と臥位を変えることによる鼻粘膜うっ血

迫した分離の状況でのみ頭痛が生じる症例に限るべきでの重力性変化に応じて痛みが変化する
2．プラセボその他の適切な対照を用いて中鼻甲介を診断的局所麻酔施行後、5 分以内に頭痛が消失する（注 1）ある。同様に、パニック障害を有する成人で、パニック障害による頭痛であるとするのは、パニック発作の一症状としてのみ頭痛が生じる症例に限るべきである。

162

国際頭痛分類第 2 版

じるはっきりと他と区別できる期間で、その時、A12．
3 大うつ病性障害による頭痛

以下の症状のうち 4 つ以上が突然に発現して 10分以内にその頂点に達する。

診断基準：

a）動悸

A． C〜E を満たす頭痛で、頭痛の性状に特有なものはb）心悸亢進または心拍数の増加

ないc）発汗、またはさまざまな程度の震え

B． DSM-IV 基準を満たす大うつ病性障害が存在する
1．同じ 2 週間の期間内に、以下の症状のうち 5 つ以d）息切れ感や息苦しさ
e）窒息感、胸痛、または胸部不快感

上が 1 回以上反復性みられるf ）悪心または腹部不快感a）抑うつ気分g）めまい感、ふらつき、頭がぼんやりする感じ、b）興味または喜びの著しい減退

または気が遠くなる感じc）体重または食欲の変化

h）現実感消失または離人症状d）不眠または睡眠過多i ）コントロールを失うことに対する、または気e）精神運動性の焦燥または制止が狂うことに対する恐怖f ）易疲労性または気力の減退j ）死に対する恐怖g）無価値感、または過剰なあるいは不適切な罪

k）錯感覚

責感
h）集中力の減退または決断困難
i ）死についての反復思考、自殺念慮、自殺企図、
または計画
2．躁病エピソードまたは軽躁病エピソードのない状態で起こるl ）冷感または熱感
3．パニック発作は、一般身体疾患または物質の直接的な生理学的影響によるものではない
C． パニック発作中にのみ頭痛が起こる
D． パニック障害寛解後に頭痛が消失し、再発しない
E． 頭痛はその他の疾患によらない

3．死別反応ではうまく説明されない。また、一般身体疾患または物質の直接的な生理学的作用によA12．
5 全般性不安障害による頭痛るものではない
C． 大うつ病エピソード中にのみ頭痛が起こる

診断基準：

D． 大うつ病の完全寛解後、3 ヵ月以内に頭痛が消失まA． C〜E を満たす頭痛で、頭痛の性状に特有なものは

たは著明改善する
E． 頭痛はその他の疾患によらないない
B． DSM-IV 基準を満たす全般性不安障害が存在する
1．少なくとも 6 ヵ月間、行事や活動について過度のコメント：
頭痛のタイプによっては三環系抗うつ薬が有効である。そのため頭痛の寛解が三環系抗うつ薬投与による大うつ病性障害の改善時に認められるよりも、同薬物以外

不安および心配を感じる日数がそうでない日数を上回り、コントロール困難であると患者が感じている
2．以下のうち少なくとも 3 項目が関連するの抗うつ薬の投与による改善時に認められる場合の方a）落ち着きのなさ、緊張、過敏が、頭痛は精神医学的要因によることをより強く示唆すb）易疲労感る。

c）集中困難またはぼんやり状態d）易刺激性A12．
4 パニック障害による頭痛

e）筋緊張
f ）睡眠障害

診断基準：

3．気分障害時のみに起こる

A． C〜E を満たす頭痛で、頭痛の性状に特有なものは

4．一般身体疾患または物質の直接的な生理学的影ない
B． DSM-IV 基準を満たすパニック障害が存在する
1．反復性で予期しないパニック発作後、1 ヵ月以上にわたって発作の再発に対する不安、発作の影響についての不安、または発作による行動の変化がみられる
2．パニック発作の定義は、強い恐怖または不快を感

響によるものではない
C． 全般性不安障害の経過中にのみ頭痛が起こる
D． 全般性不安障害寛解後に頭痛が消失し、再発しない
E． 頭痛はその他の疾患によらない

国際頭痛分類第 2 版

163

ない

A12．
6 鑑別不能型身体表現性障害による頭痛

B． 次の DSM-IV 基準のうち少なくとも 3 項目を満たす分離不安障害が存在し、6 ヵ月以上持続し、初発年

診断基準：

齢が 18 歳未満である

A． C〜E を満たす頭痛で、頭痛の性状に特有なものは

1．家庭や愛着の対象からの分離がおこるまたは予ない
B． 鑑別不能型身体表現性障害の存在は、頭痛に加えて身体化された症状があり、DSM-IV における鑑別不能型身体表現性障害の基準を満たすことによって示測される場合の反復性で過剰な苦痛
2．強い愛着をもつ対象の喪失または危害が加えられる可能性に対する持続性の過剰な心配
3．望ましくない出来事によって愛着をもっているされる対象からの分離がおこること（迷子または誘拐な

1．適切な検査を行っても、身体的愁訴および頭痛

ど）に対する持続性の過剰な心配が、既知の一般身体疾患または物質や薬物の直接的作用として十分に説明できない。あるいは、関4．分離恐怖のために学校その他の場所に行くことに対する持続性の抵抗または拒否連する一般身体疾患がある場合、その愁訴または

5．家で 1 人で過ごすこと、または強い愛着をもつ対障害が、病歴、身体診察所見、または臨床検査所

象なく過ごすこと、あるいはその他の状況で特に見、あるいはその両者から予測されるものを超え

大人がいないことに対する持続性の過剰な恐怖ている
2．身体的愁訴および頭痛が苦痛または障害をきた
し、少なくとも 6 ヵ月持続する
C． その他の身体的愁訴の経過中にのみ頭痛が起こる
D． 鑑別不能型身体表現性障害の寛解後、頭痛が消失す
るまたは抵抗6．近くに愛着対象なく眠ること、あるいは家以外の場所で眠ることに対する持続性の抵抗または拒否7．別離に関する悪夢の繰り返し
8．愛着対象からの分離がおこるまたは予測される

E． 頭痛はその他の疾患によらない

場合の、反復する身体症状（頭痛、胃痛、悪心、嘔吐など）の訴え

A12．
7 社会恐怖症による頭痛

C． 分離不安障害の経過中のみに頭痛が起こる
D． 分離不安障害寛解後、頭痛が消失する

診断基準：

E． 頭痛はその他の疾患によらない

A． C〜E を満たす頭痛で、頭痛の性状に特有なものはない

A12．
9 心的外傷後ストレス障害による頭痛

B． DSM-IV 基準を満たす社会恐怖症が存在する
1．良く知らない人々の前で注視されたり他人から詮索される可能性に曝される社会的状況または人前で何らかの行為をするという状況（学校も含む）の、1 つ以上に対する顕著で持続的な恐怖。

診断基準：
A． C〜E を満たす頭痛で、頭痛の性状に特有なものはない
B． DSM-IV 基準を満たす心的外傷後ストレス障害が存患者は屈辱的またはきまりの悪い振る舞いをす

在する

るのではないかと恐怖を抱く

1．患者は、以下の両方が該当する心的外傷の原因と2．患者は社会状況を回避するか、または著しい苦痛をもって耐えるなるような出来事に曝されたa）患者は、実際にまたは危うく死ぬまたは重傷を

3．恐怖症が社会的役割または職業的役割において負うような出来事、あるいは自分または他人苦痛の原因となっている、または支障をきたしての身体の保全に迫る危険を 1 回または数回体いる
C． 社会恐怖症の経過中にのみ頭痛が起こる
D． 社会恐怖症寛解後、頭痛が消失する
E． 頭痛はその他の疾患によらない

験、目撃、または直面したb）患者の反応は強度の恐怖、無力感、戦慄に関するものである2．原因体験が以下のうち少なくとも 1 つの形で持続的に再体験されている

A12．
8 分離不安障害による頭痛a）原因体験の反復的で侵入的で苦痛な想起で、それは心像、思考、知覚を含む

診断基準：b）原因体験についての反復的で苦痛な夢

A． C〜E を満たす頭痛で、頭痛の性状に特有なものはc）原因体験が再び起こっているかのように行動164

国際頭痛分類第 2 版

したり、感じたりする（その体験を再体験する
感覚、錯覚、幻覚および解離性フラッシュバッ
クのエピソードを含む、また、覚醒時または中解説：
局所構造物に病変が存在しない状態で起こる、頭部の小領域の限局性痛み。

毒時に起こるものを含む）
d）原因体験の一部を象徴するまたは類似する、

診断基準：

内的または外的誘因に曝されたときの強度のA． 軽度〜中等度の頭痛で、B および C を満たす

心理的苦痛

B． 円形または楕円形領域のみに痛みが感じられ、典型e）原因体験の一部を象徴するまたは類似する、
内的または外的誘因に曝されたときの生理的反応
3．原因体験に関連する刺激の持続的回避および全例では直径 2．
6 cm である
C． 痛みは慢性であるが、持続的な場合と、数週間〜数ヵ月にわたって自然寛解する場合がある
D． その他の疾患によらない

般的反応性の鈍麻（原因体験以前は存在しなかった）が次のうち 3 つ以上により示唆される
a）原因体験に関連した思考、感情、または会話を避けようとする努力b）原因体験を想起させる活動、場所、または人物を避けようとする努力コメント：
若干女性の方に多くみられる。
貨幣状頭痛は三叉神経終末枝の限局性神経痛が疑われる。痛みの領域は頭部のどの部位でもありえるが、通常頭頂部である。痛みは同一部位にとどまり、形や大きさc）原因体験の重要な側面の想起不能に経時的変化はない。基礎をなす痛みに加えて、穿刺性d）重要活動への関心または参加意欲の著しい減

増悪が数秒間持続または 10 分〜2 時間にわたり徐々に

退e）その他の人から孤立している、または疎遠になっているという感覚f ）感情の範囲の縮小（例えば、愛情を持つことができない）

増強してみられることがある。有症状期およびその間欠期に、患部に感覚鈍麻、異常感覚、錯感覚、圧痛、または不快感、あるいはこれらの 1 つ以上が様々な組み合わせでみられることがある。自然寛解期は患者の 38％ にみられ、数週間〜数ヵ月後に持続性の痛みが再発する。

g）未来が短縮した感覚（例えば、仕事、結婚、子供、または正常な生涯を期待しない）
4．持続的な覚醒亢進症状（体験前には存在しなかった）が次のうち 2 つ以上により示唆される
a）入眠または睡眠維持困難b）易刺激性または怒りの爆発
c）集中困難d）過度の警戒心e）過度の驚愕反応
5．B2、B3、および B4 の症状が 1 ヵ月を超えて持続している
C． 心的外傷後ストレス障害の経過中にもに頭痛が起こる
D． 心的外傷後ストレス障害寛解後に頭痛が消失する
E． 頭痛はその他の疾患によらない

A13．頭部神経痛および中枢性顔
面痛
A13．
7．
1 貨幣状頭痛（Nummular headache）
以前に使用された用語：
硬貨形頭痛（coin-shaped cephalgia）［文献］
A.1 Migraine
MacGregor EA, Chia H, Vohrah RC, Wilkinson M. Migraine andmenstruation：a pilot study. Cephalalgia 1990；10：305―10.
MacGregor EA. Menstrual migraine：towards a definition.
Cephalalgia 1996；16：11―21.
Somerville B. The role of estradiol withdrawal in the etiology of
menstrual migraine. Neurology 1972；22：355―65.
A3. Cluster headache and other trigeminal autonomic cephalalgias
Goadsby PJ, Matharu MS, Boes CJ. SUNCT syndrome or trigeminal neuralgia with lacrimation. Cephalalgia 2001；21：82―83.
Sjaastad O, Kruszewski P. Trigeminal neuralgia and SUNCT syndrome：similarities and differences in the clinical picture. An
overview. Functional Neurology 1992；7：103―107.
Sjaastad O, Pareja JA, Zukerman E, Jansen J, Kruszewski P.
Trigeminal neuralgia. Clinical manifestations of first division involvement. Headache 1997；37：346―357.
A6. Headache attributed to cranial or cervical vascular disorder
A6.5.6 Carotidynia
Biousse V, Bousser MG. The myth of carotidynia. Neurology
1994；44：993―5.
Burton BS, Syms MJ, Petermann GW, Burgess LPA. MR imagingof patients with carotidynia. AJNR 2000；21：766―9.
Fay T. Atypical neuralgia. Arch Neurol Psychiat 1927；18：309―
15.
Forwith KD, Tami TA. Carotidynia：symptom or diagnosis? Curr
Opin Otolaryngol Head Neck Surg 1999；7：150―4.
Hill LM, Hastings G. Carotidynia：a pain syndrome. J Fam Pract国際頭痛分類第 2 版
1994；39：71―5.
A7. Headache attributed to non-vascular intracranial disorder
A7.9.1 Post-radiosurgery headache
Kondziolka D, Lundsford LD, Flickinger JC. Gamma knife stereotactic radiosurgery for cerebral vascular malformations. In：Alexander E III, Loeffler JS, Lundsford LD eds. Stereotactic Radiosurgery. New York：McGraw Hill Inc 1993：pp. 136―145.
Lundsford LD, Flickinger JC, Coffee RJ. Stereotactic gamma knife
radiosurgery. Initial North American experience in 207 patients.
Arch Neurol 1990；47：169―75.
Rozen TD, Swanson JW. Post-gamma knife headache：A newheadache syndrome? Headache 1997；37：180―3.
A7.9.2 Post-electroconvulsive therapy（ECT）headache
DeBattista C, Mueller K. Sumatriptan prophylaxis for postelectroconvulsive therapy headaches. Headache 1995；35：502―3.
Folkerts H. Migraine after electroconvulsive therapy. Convulsive
Therapy 1995；11：212―5.
Ghoname EA, Craig WF, White PF. The use of percutaneous electrical nerve stimulation（PENS）for treating ECTinduced headaches. Headache 1999；39：502―5.

165

Hawken ER, Delva NJ, Lawson JS. Successful use of propranolol in
migraine associated with electroconvulsive therapy. Headache
2001；41：92―6
Markowitz JS, Kellner CH, DeVane CL, Beale MD, Folk J, Burns C,
Liston HL. Intranasal sumatriptan in post-ECT headache：results of an open-label trial. Journal of ECT 2001；17：280―3.
Oms A, Miro E, Rojo JE. Sumatriptan was effective in electroconvulsive therapy（ECT）headache. Anesthesiology 1998；89：
1291―2.
Weiner SJ, Ward TN, Ravaris CL. Headache and electroconvulsive
therapy. Headache 1994；34：155―9.
A9. Headache attributed to infection
Westerink MA, Amsterdam D, Petell RJ, Stram MN, ApricellaMA. Septicemia due to DF-2. Cause of a false-positive cryptococcal latex agglutination result. Am J Med 1987；83：155―8.
A13. Cranial neuralgias and central causes of facial pain
Pareja JA, Caminero AB, Serra J, Barriga FJ, Dobato JL, Baron M,
Vela L, Sanchez del Rio M. Numular headache：a coinshaped
cephalgia. Neurology 2002；58：1678―9.

166

国際頭痛分類第 2 版

用語の定義（Definition of Terms）
Accompanying symptoms（随伴症状）：照）の出現から消失までの時間。片頭痛や群発頭痛の後

頭痛の前後ではなく、いつも決まって随伴する症状。

に、随伴症状を伴わず軽度の非拍動性頭痛が持続するこ例として片頭痛では、悪心・嘔吐、光過敏および音過敏とがあるが、これは発作の一部ではなく持続時間に含めが最も多く、臭過敏、下痢およびその他の症状はそれよない。もし患者が発作中に入眠し、覚醒時に回復していりは稀である。

た場合には、持続時間は覚醒時までとする。もし片頭痛

Anorexia（食欲不振）：

発作が薬物によって奏功しても、48 時間以内に症状が再食欲の欠如および食物に対する軽度の嫌悪感発した場合には、これらは同じ発作の再燃のことも、あAttack of headache（or pain）（頭 痛［ま た は 痛 み］発

るいは新発作の出現のこともある。これを鑑別するため

作）：には判断を要する（Frequency of attacks：発作の頻度を頭痛（痛み）が発現増強し、一定の強さで数分〜72
時間持続し、その後徐々に減弱し、完全に消失するまで。
Aura（前兆）：参照）。
Episodic（反復性）：
一定もしくは様々な持続時間の頭痛（痛み）発作（At-

前兆のある片頭痛発作の初期症状で、局在性脳機能障

tack of headache［or pain］参照）が規則的あるいは不規害を発現する。前兆は典型的には 20〜30 分持続し、頭痛

則的なパターンで再発し消失すること。この用語は反復に先行する。局在症状、予兆、前駆症状、警告症状も参性群発頭痛に使われる場合には、長らく特殊な意味合い

照のこと。

をもって使われてきた。すなわち個々の発作に対してでChronic（慢性）：はなく、群発寛解期（Cluster remission period）によって痛みの用語では、慢性は 3 ヵ月以上の期間にわたり痛分断された群発期の発来を示している。同様の使用法がみが継続することを意味する。頭痛の用語では、二次性発作性片側頭痛でも採用されている。

頭痛においては同様の意味を持っている。通常は反復性

Facial pain（顔面痛）：（episodic 参照）に生じる一次性頭痛においては、頭痛（発作）（Attack of headache［or pain］：参照）が数日以上続くが 3 ヵ月には達していない場合であっても、慢性の眼窩外耳孔線以下、頸部以上、耳介前方の痛み。
Focal symptoms（局在症状）：
片頭痛前兆で現れるような局在性脳症状（通常は大脳用語が使用される。ただし、三叉神経・自律神経性頭痛症状）。

（trigeminal autonomic cephalalgias）は例外で、これらのFortification spectrum（閃 輝 暗 点［ギ ザ ギ ザ の 要 塞

頭痛では 1 年以上寛解することなく持続するまでは、慢

像］）：

性とはいわない。
Close temporal relation（時期的に一致する）：
この用語は器質性疾患と頭痛との相互関連を言及する

片頭痛の視覚性前兆に代表される角形、弓形で徐々に拡大する視覚性幻覚。
Frequency of attacks（発作頻度）：のに使われる。因果関係がありそうな急性発症の疾患である期間（普通は 1 ヵ月）あたりの頭痛（痛み）発作

は明確な時間的関連が分かることもあるが、これについ（Attack of headache［or pain］：参照）の発生率。薬物がてはいままでに十分には研究されたわけではない。慢性

片頭痛発作に奏功しても 48 時間以内に再燃することが疾患については、時間的関係と同様に因果関係を確定すある。国際頭痛学会の片頭痛における薬物対照試験のガるのはしばしば非常に困難である。

イドライン第 2 版では、現実的な解決策として、前月にCluster headache attack（群発頭痛発作）：

またがる日記内容に記録された発作を鑑別する際に、完一回あたり持続性の痛みが 15〜180 分続く発作
Cluster period（群発期）：
群発頭痛発作が規則的に出現し、少なくとも 2 日に 1回以上出現する期間
Cluster remission period（群発寛解期）：
発作の発生が自然休止し、アルコールやニトログリセ

全な頭痛がない日によって分断された明瞭な発作のみを数えることを推奨している。
Headache（頭痛）：眼窩外耳孔線より上部にある痛み。
Headache days（頭痛日数）：
観察時期（通常は 1 ヵ月）の間に、1 日の一部あるいはリンによって誘発されない期間。寛解とみなされるには、全部が頭痛に冒された日数。

非発作時期が 1 ヵ月を超えなければならない。

Heterophoria（眼球斜位）：

Duration of attack（発作の持続時間）：
特定の頭痛タイプあるいはサブタイプの診断基準に応じた頭痛発作（痛み）（Attack of headache［or pain］：参

潜在斜視
Heterotropia（斜視）：
顕在斜視国際頭痛分類第 2 版

Intensity of pain（痛みの強度）：
痛みの強度は、ふつう機能的な結果に対する用語として表現され、口頭 4 段階尺度（verbal 4-point scale）で点167に使用された用語はしばしば曖昧であったり、国によって違う意味に用いられたり、その両方のこともある。
Prodrome（予兆）：数化される；0、痛みなし、1、軽度の痛み、通常の活動

この用語は異なった意味で使用されてきており、最もへの支障なし、2、中等度の痛み、通常の活動への支障は多いのは前駆症状の同義語とされていた。この用後は今あるが全面的ではない、3、高度の痛み、すべての活動が後、回避すべきである。

支障される。これは視覚的アナログスケール（visual ana-

Pulsating（拍動性）：

logue scale：VAS）で表現してもよい。
Lancinating（乱刺痛）：
根あるいは神経に沿った短時間で電撃ショックのよう心拍動に伴って変動する；ズキンズキンする。
Referred pain（関連痛）：
侵害知覚が発生する部位とは異なる部位で感知する痛

な痛み

み。

Neuroimaging（神経画像検査）：

Refraction error（屈折異常）：

CT、MRI、PET、SPECT あるいは脳シンチグラム
New headache（新規頭痛）：患者が以前に罹病したことのないあらゆるタイプの頭痛

近視、遠視、乱視
Scintillation（閃輝）：
明るく、強さがおおむね 8〜10 ヘルツで変動する視覚性幻覚。片頭痛前兆に典型的。

Not sufficiently validated（正当性不十分）：

Scotoma（暗点）：

委員会の経験、文献上の論議のいずれかあるいは両方

単眼あるいは両眼の視野の部分欠損。暗点は絶対的（完から、疾患概念に関して正当性に疑いがあると判断され全視力脱失）なこともあり、相対的（霧視、視力低下）なたもの。

こともある。

Nuchal region（項部）：

Stab of pain（刺痛）：

上頸部の背側（後部）で頸部筋群の頭蓋骨への付着部を含む。
Pericranial muscles（頭蓋周囲筋）：
頸部筋、咀嚼筋、表情および言語の顔面筋、内耳筋（鼓膜張筋、アブミ骨筋）
Phonophobia（音過敏症）：
音に対する過感受性で、通常は回避の動機となる。
Photophobia（光過敏症）：
光に対する過感受性で、通常は回避の動機となる。
Premonitory symptoms（前駆症状）：
片頭痛発作の 2〜48 時間前に先行する症状ないし事前警告で、前兆のある片頭痛では前兆の前に、前兆のない持続が 1 分以内（通常は 1 秒以内）の突然の痛み
Substance（物質）：
薬物、化学物質、ワイン、蒸気など
Teichopsia（星型閃光）：
閃輝暗点（Fortification spectrum 参照）と同義語（訳
注：teichos とはギリシャ語で城壁のこと）
Tenderness（圧痛）：正常ならば感覚が惹起されない程度の圧力によって引き起こされる不快感あるいは痛み。
Throbbing（拍動性ないしズキンズキンする）：
拍動性と同義語（pulsating 参照）
Unilateral（一側性）：

片頭痛では痛みの出現前に現れる。一般的な前駆症状は、

正中線を越えない右側あるいは左側。一側性頭痛は必倦怠感、意気高揚、うつ、異常な空腹感、一定の食物のずしも右側あるいは左側全体を含むとは限らず、前頭部、貪食である。

側頭部または後頭部のみのこともある。片頭痛前兆の感Pressing!
tightening（圧迫感・締め付け感）：

覚異常あるいは運動障害に対して用いられる場合には、

持続的性状の痛みで、しばしば頭のまわりの鉄の帯に例えられる。
Pressure algometer（圧痛計）：
圧誘発性の痛みの検知域の閾値、あるいは忍耐の閾値を測定する装置。
Previously used term（以前に使用された用語）：
過去に類似あるいは同一の意味の分類用語として用いられたり、その範疇に含められていた診断的用語。以前

完全あるいは部分的片側分布を含む。
Vasospasm（血管攣縮）：
組織灌流が低下する程度の動脈あるいは細動脈の収縮
Warning symptoms（警告症状）：
前兆または前駆症状に対して以前に使用された用語で、あいまいである。この用語は使用すべきではない。
Zig zag line（ジグザグ形［稲妻線条］）：
閃輝暗点と同義語（fortification spectrum 参照）

168

国際頭痛分類第 2 版

索引※太字は頭痛の見出し項目を示す。

５
5HT1B!
1D 受容体作動薬 ………P45ａ

亜硝酸アミル………………………P107
アスパルテーム……………………P53，
P109
アセタゾラミド……………………P52，
P125
アセトアミノフェン………………P5，P125
圧受容器反射不全…………………P127

AIDS 診断 …………………………P122

圧痛…………………………………P58，
P87，
P166

ATP1A2 遺伝子 …………………P49

圧痛計………………………………P58，
P167

ｃ

圧痛検査……………………………P20
圧迫感・締め付け感………………P167

CACNA1A 遺伝子 ………………P49

圧迫感または締め付け感…………P58，
P59

CGRP 拮抗薬………………………P110

アデノウイルス……………………P120

CT 血管造影 ………………………P86

アトロピン…………………………P110

CT スキャン ………………………P91

アミオダロン………………………P113

CT 脊髄造影 ………………………P97，
P98

アミトリプチリン…………………P5，P6，P8

C 反応性蛋白上昇…………………P87

アルコール…………………………P65，
P107，
P108

ｄ
DNA3243 番目 ……………………P91ｈ
HIV 感染 …………………………P122ｍ
MELAS 点変異 ……………………P90
MRI 検査 …………………………P52ｎアルコール飲料……………………P53
アルコール含有飲料………………P108
アルコール摂取……………………P125
アルコール誘発頭痛………………P108
アルボウイルス……………………P120
暗点…………………………………P3，
P47，
P51，
P167
アンフェタミン……………………P128

いイーグル症候群……………………P149
息み…………………………………P70，
P121
意識障害……………………………P49，
P86

Notch 3 遺伝子 ……………………P90

意識消失……………………………P79，
P80

Notch 3 突然変異 …………………P90

意識レベル…………………………P126ｐ

意識レベルの低下…………………P50，
P91，
P127
意識レベルの変化…………………P97

PCR 法 ……………………………P120

易刺激性……………………………P155

PET スキャン ……………………P4

以前に使用された用語……………P167ｔtRNA Leu 遺伝子 …………………P90

あイソソルビドジニトレート………P107
痛みの強度…………………………P167
痛み誘発部位………………………P143
一側性………………………………P167
一次性頭蓋内圧低下症……………P97

アーノルド・キアリ奇形 I 型 ……P70

一次性頭痛…………………………P1，
P2，
P20，
P43，
P76

アイスクリーム頭痛………………P146

一次性頭痛か、
二次性頭痛か、
またはその両方か？

アイスピック頭痛…………………P69……………………………………P30

亜急性脳症…………………………P90

一次性咳嗽性頭痛…………………P70，
P101

朝型頭痛……………………………P126

一次性穿刺様頭痛…………………P69

国際頭痛分類第 2 版

一次性慢性群発頭痛………………P65

エストロゲン代償療法……………P113

一次性雷鳴頭痛……………………P7，
P71，
P89，
P90

エストロゲン離脱頭痛……………P113

一次性労作性頭痛…………………P70

エチゾラム…………………………P6

一硝酸イソソルビド………………P107

エビデンス…………………………P4，
P154

胃腸疾患……………………………P50

エルゴタミン………………………P7

胃腸症状……………………………P108

エルゴタミン製剤…………………P4，
P129

一過性黒内障………………………P51

エルゴタミン乱用…………………P112

一過性視覚症状……………………P100

エルゴタミン乱用頭痛……………P111

一過性神経症状およびリンパ球増多症をエルゴタミン乱用頭痛の疑い……P112

伴う偽片頭痛……………………P101

エレトリプタン……………………P4

一過性神経症状とリンパ球性髄液細胞増多を

嚥下…………………………………P144伴う偽性片頭痛…………………P49

塩酸ロメリジン……………………P5

一過性単眼視覚消失………………P51

遠視…………………………………P133

一過性脳虚血発作…………………P48

炎症メディエイター………………P120

一過性脳虚血発作による頭痛……P85

エンテロウイルス属………………P120

一過性不全片麻痺…………………P49
一酸化炭素…………………………P106

169

お

一酸化炭素血色素レベル…………P108

嘔吐…………………………………P45，
P50，
P51，
P58，

一酸化炭素中毒……………………P125

P86，
P91，
P97，
P99，

一酸化炭素誘発頭痛………………P108

P100，
P108，
P126，

一酸化窒素…………………………P45，
P121

P155，
P156

一酸化窒素供与体…………………P106

悪心…………………………………P45，
P50，
P51，
P58，

一酸化窒素供与体誘発頭痛………P107

P59，
P60，
P71，
P72，

遺伝学的研究………………………P49

P86，
P91，
P97，
P98，

遺伝子異常…………………………P90

P99，
P100，
P108，

遺伝子研究…………………………P28

P120，
P126，
P156

遺伝子検査…………………………P49，
P90

お勧め度……………………………P4

遺伝性………………………………P65

落ち着きがない……………………P65

遺伝的関係…………………………P46

オピオイド…………………………P112，
P113

遺尿症………………………………P138

オピオイド乱用頭痛………………P112

イブプロフェン……………………P98，
P125

オピオイド乱用頭痛の疑い………P112

遺糞症………………………………P138

オピオイド離脱頭痛………………P113

イミプラミン………………………P110

オルガスム…………………………P70

因果関係……………………………P79，
P85，
P106

オルガスム時頭痛…………………P70

陰性徴候……………………………P3，
P47，
P48，
P49

オルガスム前頭痛…………………P70

咽頭後方腱炎による頭痛…………P133

音過敏………………………………P45，
P58，
P59，
P71，
P72，
P120，
P156

インドメタシン……………………P21，
P65，
P66，
P69，
P70，
P72
インフルエンザ……………………P119，
P121

う
ウイルス……………………………P120
運動失調……………………………P50，
P156

音過敏症……………………………P167

かガードナーの錐体神経痛…………P64
外因性物質に対する急性昇圧反応による頭痛……………………………………P128

運動麻痺（脱力）…………………P46，
P48，
P49，
P50

外因性ホルモン誘発頭痛…………P113

運動誘発性片頭痛…………………P70

開口制限……………………………P135

え

外傷後健忘…………………………P79
外傷後症候群………………………P78，
P79，
P80

疫学調査……………………………P1，
P49，
P53

外傷後頭蓋内血腫による頭痛……P80

エストロゲン………………………P113，
P155

外傷後頭痛…………………………P30，
P72

170

国際頭痛分類第 2 版

外傷後脳内・くも膜下出血………P80

カフェイン…………………………P6，
P71，
P112，
P113，

外傷性脳内血腫……………………P80

P126

咳嗽性頭痛…………………………P70

カフェイン静注……………………P98

階層的な分類………………………P18，
P27

カフェイン離脱頭痛………………P8，
P113

外側翼突筋…………………………P20

貨幣状頭痛…………………………P145，
P164

階段昇降……………………………P45

カルシトニン遺伝子関連ペプチド

外的圧迫による頭痛………………P145……………………………………P4，P45

外的寒冷刺激による頭痛…………P146

カルシトニン遺伝子関連ペプチド誘発頭痛

回転性めまい………………………P50……………………………………P110

回転性めまい発作…………………P51

加齢…………………………………P48

開頭術………………………………P81

簡易診断票（スクリーナー）……P11

開頭術後頭痛………………………P81

寛解期………………………………P6，P65

下位脳神経…………………………P101

眼瞼下垂……………………………P65，
P66，
P72

海綿状血管腫による頭痛…………P87

感覚症状……………………………P47

海綿状洞症候群……………………P90

感覚鈍麻……………………………P47，
P48，
P49

過換気………………………………P50

眼窩上神経痛………………………P145

過還流症候群………………………P89

眼窩痛………………………………P147

可逆性局在神経症状………………P46

眼科的検査…………………………P51

可逆性良性中枢神経系アンギオパチー

眼瞼浮腫……………………………P65，
P66，
P157

……………………………………P71

眼球炎症性疾患による頭痛………P134

顎運動………………………………P135

眼球斜位……………………………P166

顎関節雑音…………………………P135

眼球斜位あるいは斜視（潜伏性または顕在性斜視）

顎関節症……………………………P132
顎関節症による頭痛または顔面痛による頭痛………………………P134
眼球糖尿病性神経障害……………P146……………………………………P135

眼筋麻痺……………………………P91

顎跛行………………………………P88

間欠性霧視…………………………P134

眼筋麻痺性片頭痛…………………P148

感作…………………………………P4

拡散強調 MRI 像 …………………P52

環軸関節亜脱臼……………………P145

学習障害……………………………P138

眼疾患による頭痛…………………P133

カクテル頭痛………………………P108

眼振…………………………………P51

角膜混濁……………………………P133

癌性髄膜炎による頭痛……………P99

眼神経ヘルペス……………………P147

眼性片頭痛…………………………P46

下垂体………………………………P67

関節性顎関節症……………………P21，
P135

下垂体機能不全症…………………P91

関節リウマチ………………………P133，
P135

下垂体サイトゾル蛋白……………P98

感染症による頭痛…………………P119

下垂体卒中…………………………P71

感染性頭痛…………………………P72

下垂体卒中による頭痛……………P91

感染による頭痛……………………P158

下垂体肥大…………………………P98

カンナビス誘発頭痛………………P109

かぜ症候群…………………………P9

鑑別不能型身体表現性障害………P138

画像検査……………………………P99

鑑別不能型身体表現性障害による頭痛

画像所見……………………………P79……………………………………P163

加速・減速運動……………………P80

顔面筋攣縮…………………………P143

家族性片麻痺性片頭痛……………P28，
P46，
P47，
P48，

顔面血管腫…………………………P87

P49，
P50

顔面神経麻痺………………………P147

肩こり………………………………P11

顔面蒼白……………………………P50，
P51，
P126，
P155

学校恐怖症…………………………P138

顔面潮紅……………………………P109

褐色細胞腫…………………………P127，
P128

顔面痛………………………………P89，
P135，
P166

褐色細胞腫による頭痛……………P126

顔面痛・神経痛……………………P1

カテコールアミン…………………P126

寒冷刺激による頭痛………………P146

国際頭痛分類第 2 版

関連痛………………………………P167

き

虚血性卒中または一過性虚血発作による頭痛………………………………P85
巨細胞性動脈炎による頭痛………P87

気圧障害……………………………P71

きらきらした光・点・線…………P47，
P48，
P49

キアリー奇形 I 型による頭痛 ……P100

緊急手術……………………………P80

記載形式……………………………P76

筋弛緩薬……………………………P6

器質性疾患…………………………P69

筋収縮性頭痛………………………P5，
P57

器質的病変による脳神経・上部頸部根の筋性顎関節症………………………P21

圧迫、
刺激または捻転に起因する持続痛

緊張型頭痛…………………………P2，
P5，
P57，
P60，
P78，

……………………………………P146

P108，
P100，
P110，
P135，
P138，
P156

偽性脳腫瘍…………………………P96
機能性頭痛…………………………P1，
P20

緊張性頭痛…………………………P5，
P57

稀発反復性緊張型頭痛……………P58

筋電図………………………………P58

稀発反復性緊張型頭痛の疑い……P60
気分変調性障害……………………P138

171

く

嗅覚消失……………………………P134

屈折異常……………………………P167

嗅覚鈍麻……………………………P134

屈折異常による頭痛………………P133

急性外傷後頭痛……………………P78，
P79

くも膜下出血………………………P70，
P71，
P85，
P89，

急性開頭術後頭痛…………………P81
急性期頭痛治療薬乱用中止後の反跳頭痛……………………………………P113

P90，
P91
くも膜下出血による頭痛…………P86
グラスゴー昏睡尺度………………P79，
P80

急性期頭痛治療薬…………………P113

クリプトコッカス性髄膜炎………P122

急性期治療…………………………P4グルタミン酸ナトリウム…………P109

急性期治療薬の組み合わせにグルタミン酸ナトリウム誘発頭痛

よる薬物乱用頭痛………………P112……………………………………P109

急性高山病…………………………P125

群発寛解期…………………………P166

急性出血性下垂体梗塞……………P91

群発期………………………………P6，
P65，
P166

急性帯状疱疹による頭痛または顔面痛

群発頭痛……………………………P2，
P6，
P64，
P65，
P69，
P87，
P89，
P107

……………………………………P147
急性脱髄性脳脊髄炎………………P98
急性の物質使用または曝露による頭痛

群発頭痛およびその他の三叉神経・
自律神経性頭痛…………………P64，
P156……………………………………P106

群発頭痛の疑い……………………P67

急性発症の慢性頭痛………………P72

群発頭痛の治療……………………P7

急性副鼻腔炎………………………P71，
P134

群発頭痛発作………………………P166

急性緑内障…………………………P9

群発様の発作性疼痛………………P89

急性緑内障による頭痛……………P133
休薬期間……………………………P111

け凝固亢進状態………………………P90

頸原性頭痛…………………………P132

共存症………………………………P138

経口抗凝固薬………………………P90

協調運動障害………………………P125

経口避妊薬…………………………P113

胸痛…………………………………P126

警告症状……………………………P46，
P85，
P167

胸部圧迫感…………………………P109

警告痛………………………………P86

恐怖感………………………………P126

軽症頭部外傷………………………P79

局在症状……………………………P166

軽症頭部外傷による急性外傷後頭痛

局所圧痛スコア……………………P58
虚血性梗塞巣………………………P52
虚血性卒中…………………………P90
虚血性卒中（脳梗塞）による頭痛……………………………………P85……………………………………P79
軽症頭部外傷による慢性外傷後頭痛……………………………………P80
頸性頭痛……………………………P132
頸・舌症候群………………………P145

172

国際頭痛分類第 2 版

携帯型血圧記録……………………P126

現象論………………………………P28

頸椎…………………………………P132

倦怠感………………………………P155

頸椎症………………………………P133

原発性頭痛…………………………P1

頸動脈海綿静脈洞瘻………………P87

原発性中枢神経系血管炎…………P91

頸動脈解離…………………………P47，
P51，
P133，
P157

原発性中枢神経系血管炎による頭痛

頸動脈血管形成術性頭痛…………P89
頸動脈または椎骨動脈痛…………P89
経皮経管動脈形成術………………P89……………………………………P88

こ

頸部回転……………………………P145

行為障害……………………………P138

頸部筋膜圧痛点……………………P132，
P133

抗うつ薬……………………………P5，
P6，
P8

頸部疾患……………………………P132

構音障害……………………………P50

頸部疾患による頭痛………………P132

硬貨形頭痛…………………………P164

頸部痛………………………………P80，
P89

光過敏………………………………P45，
P58，
P59，
P71，

頸部軟部組織内……………………P132

P72，
P97，
P98，
P100，

痙攣…………………………………P47，
P53，
P90，
P126，

P120，
P156

P127，
P128

光過敏症……………………………P167

痙攣発作……………………………P100

口腔内灼熱症候群…………………P149

激痛型………………………………P71

高血圧性クリーゼ…………………P127

下山…………………………………P125

高血圧性頭痛………………………P126

血液透析……………………………P126

高血圧性脳症………………………P127

結核…………………………………P120

高血圧性脳症による頭痛…………P127

血管運動症状………………………P50

高血圧性脳症のない高血圧性クリーゼ

血管運動麻痺性片側頭痛…………P64

による頭痛………………………P127

血管拡張……………………………P4

高血圧性網膜症……………………P127

血管形成術…………………………P89

膠原血管病…………………………P88

血管周囲神経終末の感作…………P45

虹彩炎………………………………P134

血管収縮剤…………………………P129

高山性頭痛…………………………P125

血管障害後慢性頭痛………………P157

甲状腺機能低下症…………………P128

血管性圧迫…………………………P143

甲状腺機能低下症による頭痛……P128

血管性頭蓋内疾患…………………P71

甲状腺ホルモン代償療法…………P113

血管造影……………………………P88，
P89，
P91

高髄液圧水頭症……………………P97

血管造影性頭痛……………………P90

後頭蓋窩手術………………………P82

血管造影法…………………………P86

厚生労働省科学研究・こころの血管攣縮……………………………P167

健康科学…………………………P18

月経…………………………………P2，
P53

交代性………………………………P155

月経時片頭痛発作…………………P155

高炭酸ガス血症……………………P125

月経周期……………………………P154

高地登山……………………………P125

血腫除去……………………………P80，
P81

交通事故……………………………P80

結膜充血……………………………P65，
P66，
P72，
P133，

抗てんかん薬………………………P5，
P8

P157

口頭 4 段階尺度……………………P167

結膜充血および流涙を伴う短時間持続性

後頭神経枝…………………………P148

片側神経痛様頭痛発作…………P66

後頭白質脳症………………………P52

結膜充血および流涙を伴う短時間持続性

後頭葉てんかん……………………P100

片側神経痛様頭痛発作（SUNCT）の疑い

後頭葉発作…………………………P100……………………………………P67

項部…………………………………P167

仮病…………………………………P79，
P80

抗不安薬……………………………P6

減圧病………………………………P125

項部硬直……………………………P86，
P97，
P119，
P120，

健康寿命……………………………P1

P121

言語症状……………………………P47

高プロラクチン血症………………P98

国際頭痛分類第 2 版

興奮した様子………………………P65

三環系抗うつ薬……………………P6，
P114

硬膜（腰椎）穿刺後頭痛…………P97

三叉神経……………………………P65，
P143，
P157

硬膜外血液パッチ…………………P97，
P98

三叉神経・自律神経性頭痛………P6，
P64，
P166

硬膜下血腫による頭痛……………P81

三叉神経・自律神経性頭痛の疑い

硬膜鞘ヘルニア……………………P98……………………………………P67

硬膜穿刺……………………………P98

三叉神経血管説……………………P4

硬膜増強……………………………P97，
P98，
P99

三叉神経痛が併存する SUNCT …P67

抗リン脂質抗体症候群……………P98

三叉神経痛が併存する群発頭痛

ゴーグル……………………………P145（群発性―チック［三叉神経痛］症候群）

コーヒー……………………………P8……………………………………P65

コカイン誘発頭痛…………………P109

三叉神経痛が併存する発作性片側頭痛

173

呼吸困難……………………………P125（発作性片側頭痛―チック［三叉神経痛］症候群）

呼吸障害指数………………………P126……………………………………P66

国際疾病分類………………………P18

三叉神経の第 1 枝領域……………P69

国際疾病分類第 10 版・神経疾患群

産褥期………………………………P98，
P127，
P128

……………………………………P18，
P27
国際頭痛分類初版…………………P31
国際頭痛分類第 2 版………………P17，
P31
国際頭痛分類のワーキンググループ……………………………………P15

酸素…………………………………P7，
P125

し視覚アナログ尺度…………………P133
視覚障害……………………………P51，
P126，
P127，
P133

後視床下部灰白質…………………P65

視覚消失……………………………P47，
P48，
P49，
P51

後頭蓋窩……………………………P67

視覚症状……………………………P47，
P50

骨形成的頭蓋形成術………………P82

視覚性前兆…………………………P46，
P47

骨髄炎………………………………P132

視覚的アナログスケール…………P167

骨軟骨炎……………………………P133

歯冠周囲炎…………………………P135

骨軟骨症……………………………P132

子癇前症による頭痛………………P127

後頭神経痛…………………………P145

子癇による頭痛……………………P127

孤発性片麻痺性片頭痛……………P47，
P50

磁気共鳴画像………………………P91

硬膜下膿瘍による頭痛……………P121

ジギタリス…………………………P110

硬膜動静脈瘻による頭痛…………P87

時期的に一致………………………P76，
P166

コミュニケーションツール………P9

ジグザグ形（稲妻線条）…………P20，
P167

孤立性中枢神経系血管炎…………P88

自己抗体……………………………P98

孤立性片麻痺性片頭痛……………P49

事故被害者…………………………P79

五稜郭………………………………P20

自殺企図……………………………P162

コルチコステロイド………………P114

自殺念慮……………………………P162

混合型頭痛…………………………P6，
P19

視床下部あるいは下垂体の分泌過多または昏睡…………………………………P49，
P126

分泌不全による頭痛……………P99

さ

支障度………………………………P1
視神経炎……………………………P146

細菌性髄膜炎による頭痛…………P120

視神経障害…………………………P51

細菌生成物（毒素）………………P120

ジストニー…………………………P133

最初にして最悪の頭痛……………P9

ジスルフィラム……………………P107，
P110

サイトカイン………………………P120

自然寛解……………………………P50，
P91

再燃…………………………………P166

持続時間……………………………P65，
P69，
P71

再発性脱髄性神経障害……………P148

持続性片側頭痛……………………P6，
P7，
P8，
P64，
P72

錯乱…………………………………P127

持続性特発性顔面痛………………P149

錯乱状態……………………………P49

持続的髄液漏出……………………P97

サブタイプ…………………………P27

歯痛…………………………………P135

サブフォーム………………………P27

刺痛…………………………………P167

174

国際頭痛分類第 2 版

耳痛…………………………………P134

焦点調節……………………………P134

失語…………………………………P49

小児交代性片麻痺…………………P155

失語性言語障害……………………P47，
P48，
P49

小児周期性症候群（片頭痛に移行すること

失語性片頭痛………………………P46が多いもの）……………………P50

膝神経節ヘルペス…………………P147

小児片麻痺発作……………………P155

実践的な診断基準…………………P28

小児良性発作性めまい……………P51

失明…………………………………P88，
P127

小脳機能障害………………………P101

自発性頭蓋内圧低下症……………P97

小脳出血……………………………P86

自発性低髄液圧……………………P98

小脳失調……………………………P49

市販薬………………………………P1

小脳扁桃ヘルニア…………………P100

ジピリダモール……………………P108

上部頸部根…………………………P142

嗜眠傾向……………………………P50

静脈洞血栓症………………………P87，
P96

社会恐怖症による頭痛……………P163

食事性頭痛…………………………P109

若年成人……………………………P50

触診…………………………………P58，
P59

若年肥満女性………………………P96

食品の成分および添加物誘発頭痛

視野欠損……………………………P96
斜視…………………………………P134，
P166……………………………………P109
食欲不振……………………………P51，
P58，
P59，
P156，

謝辞…………………………………P17
視野障害……………………………P146

P166
女性…………………………………P53，
P65，
P79，
P87，

ジャブ・ジョルト…………………P69

P108，
P128，
P139，

シャルラン神経痛…………………P144

P155，
P164

周期性嘔吐症………………………P50

初発症状……………………………P90

周期性眼痛症………………………P69

初版の序文…………………………P25

周期性発作…………………………P50

自律神経症状………………………P71

重症度判定票………………………P9

視力矯正……………………………P134

集中困難……………………………P79

視力障害……………………………P91

終夜睡眠ポリグラフ………………P126

シルデナフィル……………………P108

重量挙げ選手頭痛…………………P70

腎移植………………………………P126

縮瞳…………………………………P65，
P66，
P72

心因性頭痛…………………………P57

受診率………………………………P1

新規頭痛……………………………P167

数珠状………………………………P91

新規発症持続性連日性頭痛………P6，
P7，
P8，
P60，
P72

酒石酸エルゴタミン………………P70

新規慢性頭痛………………………P72

腫瘍そのものによる頭痛…………P99

真菌…………………………………P120

腫瘍に起因する頭蓋内圧亢進または

心筋虚血……………………………P129

水頭症による頭痛………………P99
馴化期間……………………………P125

神経学的徴候………………………P85
神経画像検査………………………P49，
P52，
P70，
P79，

上喉頭神経痛………………………P144

P80，
P86，
P167

上喉頭神経ブロック………………P144

神経画像診断………………………P9

漿液性髄膜炎………………………P96

神経原性炎症………………………P4

消炎鎮痛薬…………………………P5，P6，
P8神経サルコイドーシスによる頭痛

生涯有病率…………………………P57……………………………………P98

症候性三叉神経痛…………………P143

神経耳科学症状……………………P100

症候性頭痛…………………………P1，
P20

神経生物学的病態…………………P57

症候性咳嗽性頭痛…………………P70

神経ペプチド………………………P4

症候性舌咽神経痛…………………P144

神経ペプチド放出…………………P120

症候性片頭痛………………………P53，
P87

振戦…………………………………P126

症候論的……………………………P28

心臓性頭痛…………………………P129

詳細不明の頭痛……………………P152

心臓病………………………………P107

常染色体優性………………………P65，
P90

身体化障害…………………………P138

国際頭痛分類第 2 版

身体化障害による頭痛……………P139

頭蓋周囲の圧痛……………………P58

身体表現性…………………………P139

頭蓋周囲の圧痛を伴う

身体表現性障害……………………P138
心的外傷後ストレス障害による頭痛……………………………………P163
深部梗塞……………………………P90
心理的社会的ストレス……………P53

す
髄液圧亢進性頭痛…………………P72
髄液圧上昇…………………………P96
髄液化学検査………………………P96
髄液検査……………………………P71，
P98，
P99
髄液細胞増多………………………P49，
P101

175

稀発反復性緊張型頭痛…………P58
頭蓋周囲の圧痛を伴う
頻発反復性緊張型頭痛…………P59
頭蓋周囲の圧痛を伴う
慢性緊張型頭痛…………………P60
頭蓋周囲の圧痛を伴わない
稀発反復性緊張型頭痛…………P58
頭蓋周囲の圧痛を伴わない
頻発反復性緊張型頭痛…………P59
頭蓋周囲の圧痛を伴わない
慢性緊張型頭痛…………………P60
頭蓋内圧亢進………………………P90，
P96，
P99，
P120，

髄液細胞増多を伴う片頭痛………P101

P121

髄液細胞数増加……………………P88

頭蓋内圧亢進性頭痛………………P96

髄液総蛋白増加……………………P101

頭蓋内感染…………………………P119

髄液ドレナージ……………………P96

頭蓋内感染症による頭痛…………P120

髄液量減少性頭痛…………………P72，
P97

頭蓋内寄生虫侵襲による頭痛……P160

髄液リンパ球増多症………………P101

頭蓋内血管内手技による頭痛……P89

髄液漏出……………………………P70，
P97，
P98

頭蓋内雑音…………………………P96

髄液瘻性頭痛………………………P97，
P99

頭蓋内疾患…………………………P70

髄腔内化学療法……………………P99

頭蓋内疾患後慢性頭痛……………P96，
P158

錐体尖炎……………………………P132

頭蓋内占拠性感染性病変または髄注…………………………………P98

病原体侵襲による頭痛…………P158

髄注による頭痛……………………P99

頭蓋内占拠性腫瘍…………………P99

水頭症………………………………P99

頭蓋内占拠性病変…………………P98

水頭症に起因する頭蓋内圧亢進による頭痛

頭蓋内椎骨動脈解離………………P89……………………………………P97

スキップ呼吸………………………P125

随伴症状……………………………P69，
P166

ズキンズキン………………………P45，
P167，
P167

髄膜炎………………………………P9

頭頸部血管障害による頭痛………P84，
P157

髄膜血管腫…………………………P87

スタージ・ウェーバー症候群……P87

髄膜刺激……………………………P121

頭痛回復期…………………………P2，
P44

髄膜刺激症状………………………P120

頭痛センター………………………P111

髄膜症………………………………P120

頭痛ダイアリー……………………P11

髄膜水腫……………………………P96

頭痛体操……………………………P6

睡眠時周期性下肢運動……………P126

頭痛頓挫薬…………………………P111

睡眠時頭痛…………………………P7，
P71

頭痛日記……………………………P5，
P9，
P19，
P30，
P45，

睡眠時頭痛症候群…………………P70

P59，
P60

睡眠時無呼吸………………………P126

頭痛日数……………………………P166

睡眠時無呼吸性頭痛………………P126

頭痛の疫学…………………………P1

睡眠障害……………………………P79，
P138

頭痛の性状に特有なものはない…P76

睡眠性呼吸障害……………………P126

頭痛［または痛み］発作…………P166

頭蓋骨、
頸、
眼、
耳、
鼻、
副鼻腔、
歯、

頭痛を誘発または増悪させる可能性のある薬物

口あるいはその他の顔面・頭蓋の……………………………………P159

構成組織の障害に起因する頭痛ステロイド…………………………P5，
P7，
P8，
P88，
P91

あるいは顔面痛…………………P131，
P161

ステロイド大量療法………………P88

頭蓋骨疾患による頭痛……………P132

ステロイド治療……………………P88

頭蓋周囲筋…………………………P167

ステロイド療法……………………P99

176

国際頭痛分類第 2 版

ステント術…………………………P89

全身性ウイルス感染による頭痛…P122

ストレス……………………………P11

全身性エリテマトーデス…………P98

ストレス頭痛………………………P57

全身性感染…………………………P119

スマトリプタン……………………P4，
P158

全身性感染症による頭痛…………P121

スラダー翼口蓋神経痛……………P149

全身性細菌感染による頭痛………P121

せ全身性動脈炎………………………P88
潜水…………………………………P125

生活の質……………………………P2，
P57

潜水時頭痛…………………………P125

生検…………………………………P88，
P98

選択的セロトニン再取り込み阻害薬

性行為………………………………P70，
P98……………………………………P114

性行為時頭痛………………………P70

前兆…………………………………P155，
P166

性行為に伴う一次性頭痛…………P70

前兆遷延型片頭痛…………………P46

性交時頭痛…………………………P70

前兆のある片頭痛…………………P3，
P20，
P46，
P90

生食硬膜外注入……………………P98

前兆のある片頭痛の疑い…………P53

精神筋原性頭痛……………………P57

前兆の持続時間……………………P47，
P48，
P49，
P50

精神錯乱……………………………P125

前兆の責任病巣……………………P49

精神疾患……………………………P138

前兆のない月経関連片頭痛………P154

精神疾患による頭痛………………P138，
P161

前兆のない純粋月経時片頭痛……P154

精神病性障害による頭痛…………P140

前兆のない非月経時片頭痛………P155

性的興奮……………………………P70

前兆のない片頭痛…………………P2，
P20，
P45，
P52，
P59，
P154

正当性不十分………………………P167
制吐薬………………………………P5

前兆のない片頭痛の疑い…………P53

清涼飲料水…………………………P8

前兆を伴う片頭痛…………………P20

世界保健機構………………………P18

前兆を伴なわない片頭痛…………P20

咳……………………………………P70，
P100

前庭眼球機能障害…………………P101

脊髄機能障害………………………P101

全般性不安障害……………………P138

脊髄空洞症…………………………P101

全般性不安障害による頭痛………P162

脊髄造影……………………………P97，
P98

前部虚血性視神経障害……………P88

脊椎症………………………………P132
舌咽神経痛…………………………P143，
P144

そ石灰化………………………………P133

増悪因子……………………………P53

舌感覚異常…………………………P145

総圧痛スコア………………………P58

赤血球沈降速度……………………P87

倉庫労働者の頭痛…………………P108

赤血球沈降速度（赤沈）亢進……P133

送信機………………………………P140

絶食による頭痛……………………P128

躁病…………………………………P140

舌痛症………………………………P149

層別治療……………………………P5

セロトニン（5-HT1B!
1D）

双方向医療

………………………P11受容体作動薬……………………P4

造影剤注入…………………………P90

線維筋痛……………………………P161

即時型 CGRP 誘発頭痛 …………P110

遷延性前兆…………………………P90

即時型アルコール誘発頭痛………P108

遷延性前兆で脳梗塞を伴わないもの即時型一酸化窒素供与体誘発頭痛……………………………………P52……………………………………P107

閃輝…………………………………P20，
P51，
P167

即時型ヒスタミン誘発頭痛………P110

閃輝暗点……………………………P3，
P47，
P86

塞栓形………………………………P90

閃輝暗点（ギザギザの要塞像）…P20，
P166

側頭動脈炎…………………………P87

前駆症状……………………………P46，
P167

側頭動脈生検………………………P87

穿刺様頭痛…………………………P69

続発性頭痛…………………………P1

穿刺様疼痛…………………………P69

続発性中枢神経系血管炎による頭痛

全身性ウイルス感染症……………P119……………………………………P88

国際頭痛分類第 2 版

組織学的検査………………………P88

第 3 脳神経麻痺……………………P86，
P147

組織学的診断………………………P88

第 4 または第 6 脳神経麻痺………P147

訴訟…………………………………P79，
P80

第 6 脳神経麻痺……………………P96，
P97

卒中…………………………………P148

第 19 染色体 ………………………P49

その他の一次性頭痛………………P7，
P69

体位性頭痛…………………………P70，
P98

その他の急性の物質使用または大うつ病性障害……………………P138

曝露による頭痛…………………P111

大うつ病性障害による頭痛………P162

その他の終末枝の神経痛…………P145

体液量変化による障害……………P124

その他の頭蓋骨、
頸、
眼、
耳、
鼻、
副鼻腔、
歯、
口

体温上昇……………………………P133

あるいはその他の顔面・頸部の構成組織の第三脳室コロイド!胞……………P71，
P99

障害に起因する頭痛……………P135

代謝性または全身性疾患に伴う頭痛

その他の頭蓋内血管障害による頭痛……………………………………P90
その他の頭痛、
頭部神経痛、
中枢性あるいは
原発性顔面痛……………………P152……………………………………P124
代謝・中毒・内分泌に起因する頭蓋内圧亢進による頭痛………………………P96
帯状疱疹……………………………P142，
P144

その他の全身性感染による頭痛…P122

帯状疱疹後神経痛…………………P147

その他の代謝性または全身性疾患

帯状疱疹による頭痛または顔面痛による頭痛………………………P160
その他の適応症に使用される薬品……………………………………P147
代替診断基準………………………P154

による急性有害事象としての頭痛

ダイナマイト頭痛…………………P107……………………………………P158

大脳静脈血栓症……………………P71

その他の適応症に使用される薬物

ダイバー……………………………P125

による急性有害事象としての頭痛

胎盤…………………………………P127……………………………………P110

タイプ………………………………P27

その他の頭頸部外傷による急性頭痛……………………………………P81
その他の頭頸部外傷による頭痛……………………………………P81
その他の頭頸部外傷による慢性頭痛……………………………………P81
その他の頭部神経痛またはその他の中枢性顔面痛……………………P149
その他の非感染性炎症疾患による頭痛

唾液過多……………………………P144
多臓器系障害………………………P127
脱髄病変……………………………P148
脱力…………………………………P48
多発性硬化症………………………P143，
P146
多発性硬化症による顔面痛………P148
多発性骨髄腫………………………P132
単眼視野障害………………………P51
炭酸リチウム………………………P7，
P113……………………………………P98

単純片側頭痛………………………P45

その他の非血管性頭蓋内疾患による頭痛

単純ヘルペス………………………P120……………………………………P101

単純ヘルペス脳炎…………………P120

その他の物質の慢性使用からの離脱による頭痛…………………P113
その他のホメオスターシス障害による頭痛……………………………………P129

男性…………………………………P65，
P66
蛋白同化ステロイド………………P113

ちその他の薬物乱用頭痛……………P112

遅延型 CGRP 誘発頭痛 …………P110

その他の薬物乱用頭痛の疑い……P112

遅延型アルコール誘発頭痛………P108

ゾルミトリプタン…………………P4

遅延型一酸化窒素供与体誘発頭痛

た……………………………………P107
遅延型頭痛…………………………P106，
P107

第 1 染色体…………………………P49

遅延型ヒスタミン誘発頭痛………P110

第 1 度近親者………………………P48，
P49

逐次治療……………………………P5

第 2 頸神経…………………………P145

チクチク感…………………………P47，
P48，
P49

第 2 度近親者………………………P48，
P49

チック………………………………P138

177

178

国際頭痛分類第 2 版

智歯周囲の感染……………………P135

低髄液漏性頭痛……………………P97

遅発性外傷後頭痛…………………P79

適応障害……………………………P138

痴呆…………………………………P88

テトラサイクリン…………………P113

茶……………………………………P8

デュープレックス・

注意欠陥・多動性障害……………P138

スキャニング……………………P88，
P89

中華レストラン症候群……………P109

てんかん……………………………P49，
P53，
P155

中間神経痛…………………………P144

てんかん性片頭痛…………………P100

中枢神経系血管炎…………………P71，
P88

てんかん性放電……………………P100

中枢神経系の良性（または可逆性）

てんかん発作後頭痛………………P100

アンギオパチーによる頭痛……P91

てんかん発作による頭痛…………P99

中枢性痛みメカニズム……………P58

電気痙攣療法後頭痛………………P158

中枢性顔面痛………………………P148

転帰不良……………………………P79

中枢性卒中後痛……………………P148

典型的三叉神経痛…………………P143

中等症または重症頭部外傷による

典型的舌咽神経痛…………………P143

急性外傷後頭痛…………………P79
中等症または重症頭部外傷による

典型的前兆に非片頭痛様の頭痛を伴うもの……………………………………P47

慢性外傷後頭痛…………………P79

典型的前兆に片頭痛を伴うもの…P47

中脳水道周囲灰白質………………P4

典型的前兆のみで頭痛を伴わないもの聴覚症状……………………………P147……………………………………P48

腸クロム親和性細胞腫……………P127

典型的または古典的片頭痛………P46

聴神経腫……………………………P134

点変異………………………………P90

聴神経腫瘍…………………………P82
聴力低下……………………………P97，
P98と聴力・平衡機能……………………P51

頭囲増大……………………………P97

チョコレート………………………P53

動悸…………………………………P126

著作権………………………………P13

頭頸部外傷による頭痛……………P78

チラミン……………………………P109，
P128

頭頸部外傷による頭痛の疑い……P78

治療戦略……………………………P5

頭頸部ジストニーによる頭痛……P133

治療日………………………………P111

頭頸部疾患…………………………P131

鎮痛薬………………………………P112

頭頸部疾患後慢性頭痛……………P131

鎮痛薬乱用頭痛の疑い……………P112

頭頸部障害後慢性頭痛……………P161

鎮痛薬乱用頭痛……………………P112

頭頸部痛……………………………P142
統合失調症…………………………P140

つ動静脈奇形…………………………P47，
P100

通常頭痛……………………………P57

動静脈奇形による頭痛……………P87

冷たいものの摂取または冷気吸息

透析…………………………………P124

による頭痛………………………P146

透析頭痛……………………………P126
透析性平衡異常症候群……………P126て頭頂後頭葉白質……………………P127

低温環境……………………………P146

疼痛［性］チック…………………P143

低血圧………………………………P91，
P126

糖尿病………………………………P146

低血糖………………………………P128

洞粘膜萎縮…………………………P134

低酸素血症…………………………P125

頭皮動脈の腫脹……………………P87

低酸素血症あるいは高炭酸ガス血症

頭部外傷……………………………P49，
P81

による頭痛………………………P125
低髄液圧……………………………P71，
P81，
P90，
P97，
P98
低髄液圧性頭痛……………………P70
低髄液圧による頭痛………………P97

頭部交感神経系機能異常…………P64
頭部肢端紅痛症……………………P64
頭部自律神経症状…………………P66，
P157
頭部自律神経症状を伴う短時間持続性
片側神経痛様頭痛発作…………P66，
P156

国際頭痛分類第 2 版

頭部神経痛および中枢性顔面痛…P142，
P164
頭部神経痛、
中枢性・一次性顔面痛およびその他の頭痛……………………P141
頭部副交感神経系の自律神経症状

179に
臭過敏………………………………P154
肉芽腫性中枢神経系血管炎………P88……………………………………P64

ニコチン……………………………P110

頭部ふらふら感……………………P125

二酸化炭素中毒症状………………P125

動脈炎………………………………P88

二次性頭痛…………………………P1，
P9，
P20，
P75，
P76

動脈炎による頭痛…………………P87

二次性慢性群発頭痛………………P65

動脈解離……………………………P71

二重盲検対照比較試験……………P106

動脈解離による頭痛、顔面痛または頸部痛

日常的な動作………………………P45，
P58，
P59，
P72，

……………………………………P89

P156

動脈血液ガス異常…………………P124

ニトログリセリン…………………P65，
P107，
P129

動脈内膜切除術後頭痛……………P89

ニトログリセリン頭痛……………P107

動脈壁肥厚…………………………P88

ニトロプルシドナトリウム………P107

同名性の視覚症状…………………P47，
P48

ニフェジピン………………………P110

トキソプラズマ症…………………P122

日本頭痛学会・新国際分類普及委員会

特発性頭蓋内圧亢進による頭痛…P96……………………………………P18

特発性頭痛…………………………P57

日本頭痛学会頭痛治療ガイドライン

特発性低髄液圧性頭痛……………P70，
P97……………………………………P4

登山…………………………………P125

ニモジピン…………………………P110

突発する重度の頭痛………………P71

乳酸アシドーシス…………………P90

突発性………………………………P71

乳頭浮腫……………………………P96，
P97，
P101

突発性前兆を伴う片頭痛…………P46

乳様突起洞病変……………………P132

跳び越し病変………………………P88

尿中蛋白質排泄……………………P127，
P128

トリガー……………………………P2

妊娠…………………………………P127，
P128

トリガー域…………………………P143，
P144

妊娠末期……………………………P98

トリガー因子………………………P143

妊婦…………………………………P5

トリガーポイント…………………P144
取り決め……………………………P52，
P60，
P77

ね

トリプタン…………………………P46，
P129

粘膜接触……………………………P135

トリプタン系薬剤…………………P4，
P7，
P8，
P18

粘膜接触点頭痛……………………P135

トリプタン乱用……………………P112
トリプタン乱用頭痛………………P111のトリプタン乱用頭痛の疑い………P112

脳炎による頭痛……………………P120

トリメトプリム……………………P98

脳画像検査…………………………P71

トロサ・ハント症候群……………P147

脳幹…………………………………P101

頓挫療法……………………………P4

脳虚血性イベント…………………P88

鈍痛型………………………………P71

脳血管障害…………………………P53

ドンペリドン………………………P5

脳血流量減少………………………P46

な

脳梗塞………………………………P52
脳三叉神経性または軟膜血管腫症による頭痛

内頸動脈痛…………………………P157……………………………………P87

内側翼突筋…………………………P20

脳室拡大……………………………P97

内分泌異常時………………………P99

脳室周囲炎症性限局性病変………P98

内分泌機能の障害…………………P124

脳出血………………………………P71

ナプロキセン………………………P8

脳腫瘍………………………………P76，
P121，
P140

ナリジクス酸………………………P113

脳腫瘍による頭痛…………………P99

難聴…………………………………P50

脳循環自動調節能…………………P127!状動脈瘤…………………………P86

180

国際頭痛分類第 2 版!状動脈瘤による頭痛……………P86

ヴァルサルヴァ様手技……………P97!状動脈瘤破裂……………………P86

バルビタール………………………P112

脳静脈血栓症による頭痛…………P90

バルプロ酸…………………………P5，
P7，
P52

脳神経外科的緊急疾患……………P86

反復性………………………………P20，
P166

脳震盪………………………………P79

反復性 SUNA………………………P157

膿性鼻漏……………………………P135

反復性一過性黒内障発作…………P88

脳脊髄液リンパ球増加症候群による反復性緊張型頭痛…………………P5，
P60，
P107

一過性の頭痛と神経学的欠損…P101

反復性群発頭痛……………………P65

脳槽造影……………………………P97，
P98

反跳性頭痛…………………………P7，
P111

脳卒中様発作………………………P90

反復性発作性片側頭痛……………P66

脳卒中様発作症候群………………P90

反復発作性…………………………P20

脳底型片頭痛………………………P3，
P49

半盲…………………………………P3，
P48，
P51

脳底型発作…………………………P50
脳底動脈片頭痛……………………P49

ひ脳底片頭痛…………………………P49

非外傷性頭蓋内出血による頭痛…P86

脳動脈瘤破裂時……………………P71

非感染性炎症疾患性頭痛…………P98

脳内出血による頭痛………………P86

非乾酪性肉芽腫……………………P98

脳膿瘍による頭痛…………………P121

非血管性頭蓋内疾患による頭痛…P95，
P157

脳波…………………………………P79，
P80

鼻甲介肥大…………………………P134

脳波所見……………………………P51

非細菌感染後慢性頭痛……………P160

脳浮腫………………………………P127

皮質拡延性抑制……………………P45
皮質下梗塞および白質脳症を伴ったは常染色体優性脳動脈症…………P90

歯、顎または関連する組織の障害による頭痛……………………………………P135

皮質下痴呆…………………………P90
皮質網様体てんかん………………P21，
P99

バイオフィードバック……………P6

ヒスタミン…………………………P65，
P106，
P110

肺癌…………………………………P146，
P149

ヒスタミン性頭痛…………………P64

敗血症………………………………P119

ヒスタミン誘発頭痛………………P109

白質変化……………………………P90

非ステロイド（系）消炎鎮痛薬 …P106，
P114，
P133

拍動性………………………………P45，
P167

ビタミン A 過剰症 ………………P97

拍動性耳鳴…………………………P87

鼻中隔弯曲…………………………P134

拍動性頭痛…………………………P45

ピックウィック症候群……………P126

爆発型………………………………P71

非定型顔面痛………………………P142，
P149

パジェット病………………………P132

非定型歯痛…………………………P149

麦角…………………………………P111

ヒト免疫不全ウイルス!
後天性免疫

麦角製剤……………………………P112

不全症候群による頭痛…………P122

発汗…………………………………P65，
P66，
P126

ヒドララジン………………………P110

抜歯…………………………………P6

避妊…………………………………P113

発熱…………………………………P49，
P91，
P119，
P121，

鼻粘膜接触点頭痛…………………P161

P134

非拍動性……………………………P58，
P59，
P72

パニック障害………………………P138

鼻副鼻腔炎による頭痛……………P134

パニック障害による頭痛…………P162

鼻部自律神経性症状………………P135

パラセタモール……………………P125

皮膚生検……………………………P90

ハリスの片頭痛様神経痛…………P64

鼻閉…………………………………P65，
P66，
P72，
P134，

ハリス・ホートン病………………P64

P157

バルーン拡張………………………P89

肥満…………………………………P96

バルーン拡張後……………………P90

鼻毛様体神経痛……………………P144

ヴァルサルヴァ手技………………P99，
P100，
P101

病因論的……………………………P28

ヴァルサルヴァ手技頭痛…………P70

表現型………………………………P29

国際頭痛分類第 2 版

標準基準セット……………………P76

ペニシリン…………………………P98

表面筋電図…………………………P58

ヘパリン……………………………P89，
P90

日和見感染…………………………P122

ベラパミル…………………………P7

鼻漏…………………………………P65，
P66，
P72，
P157

ヘリカル CT ………………………P89

ビング顔面紅痛症…………………P64

ヘルペス疹…………………………P147

頻発反復性緊張型頭痛……………P59

片頭痛………………………………P2，
P44，
P69，
P89，

頻発反復性緊張型頭痛の疑い……P60

P90，
P91，
P99，
P100，
P106，
P107，
P108，

ふ

P109，
P110，
P125，

不安…………………………………P50，
P126

P128，
P135，
P138，

不安定歩行…………………………P97

P154，
P157，
P158

フェニルエチルアミン……………P109

片頭痛合併症………………………P46

フォークト・小柳・原田症候群…P98

片頭痛随伴症………………………P46

副交感神経反射……………………P64

片頭痛性頭痛………………………P48

複合薬物乱用頭痛…………………P112

片頭痛性脳梗塞……………………P52

複合薬物乱用頭痛の疑い…………P112

片頭痛前兆…………………………P48，
P52

副作用としての頭痛………………P106

片頭痛前兆重積状態………………P155

複視…………………………………P50，
P96

片頭痛治療新世紀…………………P11

副腎皮質ホルモン…………………P147

片頭痛てんかん……………………P53

腹痛…………………………………P50，
P126

片頭痛により誘発される痙攀……P53

腹痛発作……………………………P50

片頭痛の疑い………………………P53

副鼻腔炎……………………………P9，
P121，
P161

片頭痛の合併症……………………P51

副鼻腔頭痛…………………………P135

片頭痛のスクリーナー……………P11

腹部正中部の痛み…………………P50

片頭痛発作…………………………P90

腹部片頭痛…………………………P50

片頭痛発作重積……………………P52

服薬指導……………………………P11

片頭痛様疾患………………………P53

普通型片頭痛………………………P45

片頭痛様頭痛………………………P146

二日酔い頭痛………………………P108

片頭痛予防療法……………………P5

物質…………………………………P167

片側錯感覚性片頭痛………………P46

物質曝露後慢性頭痛………………P158

片側症候群…………………………P148

物質またはその離脱による頭痛…P105，
P158

片側性………………………………P45

物質離脱による頭痛………………P113

片側性錯感覚………………………P46

物乱用頭痛の疑い…………………P106

片側性の感覚症状…………………P47，
P48

ブラジキニン………………………P120

片側性拍動性頭痛…………………P51

付録…………………………………P153

ベンゾジアゼピン系薬剤…………P6

プロクロルペラジン………………P8

片麻痺………………………………P155

プロスタグランジン………………P120

片麻痺性片頭痛……………………P46

プロプラノロール…………………P5

変容性片頭痛………………………P8

ブロモクリプチン…………………P91
分娩後のアンギオパチー…………P91

ほ

分離不安障害………………………P138

放射線学的検査……………………P52

分離不安障害による頭痛…………P163

放射線外科術後頭痛………………P157

分類できない頭痛…………………P152

法的解決……………………………P79

分類不能の頭痛……………………P152

ホートン頭痛………………………P64

へ

ホートン病…………………………P87
歩行…………………………………P45

ヴェイル・ヴィディアン神経痛…P149

星型閃光……………………………P20，
P167

β 遮断薬 ……………………………P5

ホジキン病…………………………P147

ベーチェット症候群………………P98

181

182

国際頭痛分類第 2 版

ホスホジエステラーゼ阻害薬誘発頭痛

慢性片頭痛…………………………P2，
P27，
P45，
P51，
P76

……………………………………P107

慢性片頭痛の疑い…………………P52，
P53

発作回数……………………………P29

慢性発作性片側頭痛………………P66，
P87

発作性片側頭痛……………………P65

慢性ホメオスターシス障害後頭痛

発作性片側頭痛の疑い……………P67……………………………………P124

発作性頭痛…………………………P126

慢性薬物使用による有害事象としての頭痛

発作性脳疾患………………………P53……………………………………P112

発作の持続時間……………………P166

慢性連日性頭痛……………………P8，
P19

発作頻度……………………………P65，
P166
ホットドッグ頭痛…………………P107

み

ほてり感……………………………P125

味覚障害……………………………P144

ホメオスターシス障害後慢性頭痛

ミグラレプシー……………………P100……………………………………P161
ホメオスターシスの障害による頭痛……………………………………P124，
P160

ミトコンドリア突然変異…………P91
ミトコンドリア脳筋症……………P90
ミノサイクリン……………………P113

ホルネル症候群……………………P89

未破裂血管奇形……………………P71

ホルモン代償療法…………………P113

未破裂血管奇形による頭痛………P86

ボレリア……………………………P120

未破裂脳動脈瘤……………………P86

本態性頭痛…………………………P57

耳疾患による頭痛…………………P134
耳鳴…………………………………P50，
P89，
P96，
P97，

ま

P98

マーチ………………………………P101
末梢性痛みメカニズム……………P58
慢性…………………………………P166

脈絡膜炎……………………………P134

む

慢性 SUNA…………………………P157

無機物質……………………………P111

慢性化………………………………P52

無菌性髄膜炎………………………P98，
P106，
P122

慢性外傷後頭痛……………………P78，
P79

無菌性（非感染性）髄膜炎による頭痛

慢性開頭術後頭痛…………………P81……………………………………P98

慢性感染症後の頭痛………………P122

霧視…………………………………P47，
P48，
P96，
P108

慢性緊張型頭痛……………………P5，
P8，
P58，
P59，
P60，

むち打ち……………………………P80

P72，
P107，
P111

むち打ち損傷後慢性頭痛…………P79

慢性緊張型頭痛の疑い……………P60，
P61

むち打ち損傷症候群………………P80

慢性群発頭痛………………………P28，
P65

むち打ち損傷による急性頭痛……P80

慢性血管障害後頭痛………………P85

むち打ち損傷による慢性頭痛……P80

慢性硬膜下血腫……………………P81
慢性細菌性髄膜炎後の頭痛………P119，
P122

め

慢性神経痛様片側頭痛……………P64

明確な診断基準……………………P28

慢性頭痛……………………………P1

眼鏡…………………………………P133

慢性頭痛治療ガイドライン 2002

目覚し時計頭痛……………………P71……………………………………P6，
P7
慢性頭痛治療ガイドライン作成に

メトクロプラミド…………………P5
眼の屈折異常………………………P132

関する研究………………………P18

眼の下の隈…………………………P51

慢性頭痛のサブフォーム…………P30

メピラミン…………………………P110

慢性低酸素血症患者………………P125

めまい………………………………P78，
P122

慢性非細菌性感染後頭痛…………P122

めまい感……………………………P109

慢性非細菌性感染後の頭痛………P119

免疫グロブリン……………………P98

慢性疲労症候群……………………P161

免疫抑制治療………………………P88

慢性副鼻腔炎………………………P132，
P134
慢性閉塞性肺疾患…………………P126

国際頭痛分類第 2 版

183

も

ら

妄想…………………………………P138

雷鳴頭痛……………………………P71，
P86，
P91，
P99，

妄想性頭痛…………………………P140

P157

盲点拡大……………………………P96

ラクナ梗塞…………………………P85

網膜片頭痛…………………………P51

乱視…………………………………P133

毛様体炎……………………………P134

乱刺痛………………………………P167

毛様体神経痛………………………P64

乱用…………………………………P111

モノアミンオキシダーゼ阻害剤…P128
問診票………………………………P9

り
リウマチ性多発性筋痛……………P88

やリザトリプタン……………………P4

薬剤服用状況………………………P1

リステリア…………………………P120

薬物誤用頭痛………………………P7，
P111

離脱頭痛……………………………P8

薬物誘発頭痛………………………P7，
P111

リチウム……………………………P71

薬物乱用……………………………P51，
P52，
P60，
P61，

流行性耳下腺炎……………………P120

P72，
P76，
P112

流涙…………………………………P65，
P66，
P72，
P144，

薬物乱用頭痛………………………P5，
P7，
P45，
P52，

P157

P53，
P59，
P60，
P61，

両側性………………………………P58，
P59

P72，
P76，
P106，
P111，

両側性硬膜下血腫…………………P81

P156

両側性の感覚障害…………………P50

薬物乱用頭痛の疑い………………P52，
P60，
P73，
P112

良性アンギオパチー………………P91

薬物乱用頭痛の予防と治療………P8

良性血管性性行為時頭痛…………P70

ゆ

良性後頭葉てんかん………………P99
良性頭蓋内圧亢進症………………P96

有害薬物反応………………………P106

良性性行為時頭痛…………………P70

有機化合物…………………………P111

良性咳嗽性頭痛……………………P70

有痛性感覚脱出症…………………P148

良性発作性斜頸……………………P155

有痛性眼筋麻痺……………………P87，
P147

良性雷鳴頭痛………………………P71

有痛性第 3 脳神経麻痺……………P86

良性ローランドてんかん…………P99

誘導型一酸化窒素シンターゼ……P121

良性労作性頭痛……………………P70

誘発因子……………………………P53

緑内障………………………………P133

有病率………………………………P1，
P2，
P65

臨床試験……………………………P53

よリンパ球性下垂体炎………………P98
リンパ球性下垂体炎による頭痛…P98

用語の定義…………………………P166

リンパ球性細胞増多………………P120

幼児の片頭痛………………………P45

リンパ球性髄膜炎による頭痛……P120

陽性現象……………………………P86

リンパ球増多症を伴う偽片頭痛…P101

陽性徴候……………………………P3，
P47，
P48，
P49

リンパ球優位………………………P101

腰椎穿刺……………………………P49，
P86，
P96

リンパ腫……………………………P147

抑うつ………………………………P138
抑うつ気分…………………………P79
予兆…………………………………P167
予兆期………………………………P2，
P44
予防療法……………………………P4

れレオーの拡延性抑制………………P3

ろ四亜硝酸ペンタエリスリトール…P107

老視…………………………………P133

四硝酸エリトリチル………………P107

六硝酸マンニトール………………P107

184

国際頭痛分類第 2 版

わワーファリン………………………P89，
P57

ａaccompanying symptoms ………P166

benign vascular sexual headache……………………………………P70
BIH …………………………………P96
bromocriptine ……………………P91

ｃacetaminophen ……………………P125

CADASIL …………………………P90

acetazolamide ……………………P52，
P125

caffeine-withdrawal headache …P8

acute mountain sickness …………P125

cervical headache…………………P132

ADEM ……………………………P98

cervical myofascial tender spot …P132

ADHD ……………………………P138

CDH ………………………………P8，
P19

aetiological…………………………P20，
P28

CGRP ………………………………P4，
P45，
P110

aggravating factors ………………P53

Charlin s neuralgia ………………P144

alarm clock headache ……………P71

Chinese restaurant syndrome …P109

ambulatory blood pressure monitoring

Chronic ……………………………P166……………………………………P126

Chronic Daily Headache …………P8，P19

amiodarone ………………………P113

chronic headache with acute onset

amphetamine ……………………P128……………………………………P72

AMS ………………………………P125

chronic tension-type headache …P8amyl nitrate ………………………P107

chronicity …………………………P52

anorexia ……………………………P166

ciliary neuralgia …………………P64

anti-phospholipid antibody syndromeclassic or classical migraine ……P46……………………………………P98

close temporal relation …………P166

appendix …………………………P153

Cluster headache …………………P6

Arnold-Chiari malformation type I

cluster headache and other trigeminal……………………………………P70

autonomic cephalalgias ………P64

aspartame …………………………P109

cluster headache attack …………P166

associated with ……………………P27

cluster period ……………………P166

atropine ……………………………P110

cluster remission period …………P166

attack of headache（or pain） …P166

CM1 ………………………………P100

attributed to ………………………P27

cocktail headache …………………P108

atypical facial pain ………………P142，
P149

coin-shaped cephalgia ……………P164

atypical odontalgia ………………P149

coital cephalalgia …………………P70

aura ………………………………P166

common migraine…………………P45

AVM ………………………………P87

comorbidity ………………………P138ｂcomplicated migraine ……………P46
cortical spreading depression……P3，
P45

barotrauma ………………………P71

corticoreticular epilepsy …………P21，
P99

basilar artery migraine …………P49

CPH ………………………………P66

basilar migraine …………………P49

cranial neuralgias, central and primarybasilar-type migraine ……………P3

facial pain and other headaches

Behcet s syndrome ………………P98……………………………………P141

benign cough headache …………P70

cranial neuralgias and central causes

benign exertional headache ……P70
benign intracranial hypertension……………………………………P96

of facial pain ……………………P142
CRP…………………………………P87
CT …………………………………P86，
P99

benign sex headache ……………P70

CTTH………………………………P8

benign thunderclap headache …P71

CVT…………………………………P90

国際頭痛分類第 2 版

ｄDe novo chronic headache ………P72
decompression illness ……………P125

granulomatous CNS angiitis ……P88
GTN ………………………………P107ｈdefault rule ………………………P52，P60，
P77

HaNDL ……………………………P101

Definition of Terms ………………P166

hangover headache ………………P108

delusional headache ………………P140

Harris-Horton s disease …………P64

dialysis disequilibrium syndrome

HC …………………………………P8……………………………………P126

headache attributed to a substance or

dietary headache …………………P109

its withdrawal …………………P105

digitalis ……………………………P110

headache attributed to cranial or cervical

dipyridamole ………………………P108
disulfiram …………………………P107，
P110
drug-induced headache …………P7，
P111
DSM-IV ……………………………P139
duplex scanning …………………P88，
P89
duration of attack …………………P166
dynamite headache ………………P107ｅ
Eagle s syndrome ………………P149

vascular disorder………………P84
headache attributed to disorder ofhomoeostasis …………………P124
headache attributed to head and!
or neck trauma …………………P78
headache attributed to infection……………………………………P119
headache attributed to non-vascular
intracranial disorder …………P95
headache attributed to psychiatric disorder

ECT…………………………………P158……………………………………P138

enterochromaffin cell tumour …P127

headache days ……………………P166

episodic ……………………………P20，
P166

Headache not classifiable ………P152

ergotamine tartrate ………………P70

headache or facial pain attributed to disordererythrityl tetranitrate ……………P107

of cranium, neck, eyes, ears, nose, sinuses,

erythro-melalgia of the head ……P64

teeth, mouth or other facial or

erythroprosopalgia of Bing ………P64

cranial structures………………P131

ESR…………………………………P87

hemicrania angioparalytica ……P64

essential headache ………………P57

hemicrania continua ……………P8

explicit diagnostic criteria ………P28

hemicrania neuralgiformis chronicaｆ……………………………………P64
hemicrania simplex ………………P45

FHM1 ………………………………P49

hemisyndrome ……………………P148

FHM2 ………………………………P49

heparin ……………………………P89

first or worst headache …………P9

heterophoria ………………………P166

flair …………………………………P86

heterotropia ………………………P166

flushed feeling ……………………P125

hierarchical classification ………P18，
P27

focal symptoms……………………P166

histaminic cephalalgia ……………P64

formulation ………………………P76

HIV!
AIDS …………………………P122

fortification ………………………P20

Horton s disease …………………P87

fortification spectrum ……………P3，
P20，
P47，
P166

Horton s headache ………………P64

frequency of attacks ……………P166

hot dog headache …………………P107

ｇ

HSV ………………………………P120
hydralazine ………………………P110

GCA ………………………………P87

hyperperfusion syndrome ………P89

GCS…………………………………P79，
P80

hypnic headache syndrome ……P71

glossodynia ………………………P149

hypoliquorrhoeic headache………P97

glyceryl trinitrate…………………P107

185

186

国際頭痛分類第 2 版

ｉibuprofen …………………………P98，
P125
ICD …………………………………P18

migrainousdisorder ………………P53
migrainousneuralgia of Harris …P64
migrainous syndrome with cerebrospinal pleocytosis……………………………………P101

ICD-10NA …………………………P18，P27

migralepsy…………………………P53，
P100

ICHD-II ……………………………P18

MOH ………………………………P111

ice-cream headache ………………P146

monoamine oxidase inhibitor ……P128

ice-pick pains………………………P69

morning headache ………………P126

idiopathic headache ………………P57

MRA ………………………………P86，
P89

IIH …………………………………P96

MRI…………………………………P86，
P89，
P90，
P91，

imipramine ………………………P110

P97，
P98，
P99

indometacin ………………………P21，
P65，
P69

MSG ………………………………P109

indomethacin ……………………P21

mucosal contact …………………P135

intensity of pain …………………P167

muscle contraction headache ……P5，
P57

International Classification of Headache
Disorders 2nd Editionｎ（ICHD-II） ……………………P18

nalidixic acid ………………………P113

isolated CNS angiitis ……………P88

NDPH ………………………………P7，
P72

isosorbide dinitrate ………………P107

neuroimaging ……………………P167

isosorbide mononitrate …………P107

new daily persistent headache：ｊjabs and jolts ………………………P69

ｌ

NDPH ……………………………P8
new headache ……………………P167
nicotine ……………………………P110
nifedipine …………………………P110
nimodipine…………………………P110

lancinating …………………………P167

Nitroglycerine headache…………P107

Leao ………………………………P46

NO …………………………………P45，
P107，
P121

light-headedness …………………P125

NOS ………………………………P121

low CSF-volume headache ………P97

not sufficiently validated…………P167ｍmannitol hexanitrate ……………P107
march ………………………………P101
medication-misuse headache ……P7，
P111
medication-overuse headache：
MOH ……………………………P7
MELAS ……………………………P90，
P99

NSAIDs ……………………………P5，
P6，
P114，
P133
nuchalrogion ………………………P167
nummular headache ……………P145，
P164

ｏOperational ………………………P28
ophthalmic, hemi-paraesthetic, hemiplegic
or aphasic migraine ……………P46

meningeal hydrops ………………P96

ophthalmodynia periodica ………P69

mepyramine ………………………P110

ordinary headache ………………P57

MIDAS ……………………………P9

osteochondrosis …………………P132

migraine……………………………P44

other headache, cranial neuralgia, central

migraine accompagnｅ!e …………P46

or primary facial pain …………P152

Migraine Disability Assessment……………………………………P9
migraine generator ………………P4
migraine with aura ………………P20
Migraine with cerebrospinal pleocytosis

other primary headaches ………P69
other trigeminal autonomic cephalalgias：
TAC ……………………………P6ｐ……………………………………P101

Paget s disease ……………………P132

migraine with outaura……………P20

PaO2 ………………………………P125

国際頭痛分類第 2 版

paracetamol ………………………P125
PDE ………………………………P107ｓpentaerythrityl tetranitrate ……P107

SAH ………………………………P86

pericranial muscles ………………P167

scintillation ………………………P20，
P167

periodic leg movements of sleep

scotoma ……………………………P167……………………………………P126

secondary headache（s） ………P1，
P9，
P75

petrosal neuralgia of Gardner …P64

self-limiting ………………………P50

phenomenology …………………P28

sensitization ………………………P4，
P45

phenotype …………………………P29

serous meningitis …………………P96

phenylethylamine…………………P109

sexual headache …………………P70

phonophobia ………………………P167

sildenafil……………………………P108

photophobia ………………………P167

sinus headaches …………………P135

Pickwickian syndrome …………P126

skip lesions ………………………P88

post-ictal headache ………………P100

SLE …………………………………P98

post-traumatic amnesia …………P79

Sluder s sphenopalatine neuralgia

post-traumatic syndrome ………P78……………………………………P149

posterior leukoencephalopathy …P52

sodium nitroprusside ……………P107

prednisolone ………………………P99

somatoform ………………………P139

prednisone…………………………P99

spondylosis ………………………P132

premonitory phase ………………P2，
P44

spontaneous intracranial hypotension

premonitory symptoms …………P167……………………………………P97

pressing!
tightening ………………P167

SSRI ………………………………P114

pressure algometer ………………P167

stab of pain ………………………P167

previously used term ……………P167

stepped care ………………………P5

primary headache（s）……………P1，
P43

stratified care ……………………P5

primary intracranial hypotension

stress headache …………………P57……………………………………P97

strings and beads …………………P91

prodrome …………………………P46，
P167

substance …………………………P167

pseudomigraine …………………P49

SUNA ………………………………P66，
P156

pseudomigraine with lymphocytic

SUNCT ……………………………P66，
P87，
P156

pleocytosis……………………P101

pseudomigraine with temporary neurologicalsymptoms and lymphocytic pleocytosis……………………………………P101

symptom-based …………………P20，
P28

ｔ
TAC ………………………………P64，
P66

pseudotumor cerebri ……………P96

teichopsia …………………………P167

psychogenic headache……………P57

teichos ……………………………P20

psychomyogenic headache ………P57

temporal arteritis …………………P87

PTA ………………………………P89

temporomandibular joint（TMJ）disorderpulsating …………………………P45，P167

ｑ
QOL ………………………………P2，P57

ｒ……………………………………P21
tenderness…………………………P167
tension headache …………………P5，
P57
tension-type headache……………P5，P57
throbbing …………………………P45，
P167
TIA …………………………………P85

rebound headache ………………P7，P111

tic douloureux ……………………P143

referred pain ………………………P167

TMJ ………………………………P21

refraction error……………………P167

transformed migraine：TM ……P8

resolution phase …………………P2，
P44

trigeminovascular theory ………P4

187

188

国際頭痛分類第 2 版

trigger factors, precipitating factors……………………………………P53
trimethoprim ……………………P98
TTH ………………………………P5，P57
tyramine …………………………P109，
P128

ｕunilateral …………………………P167ｖvisual analogue scale ……………P133
visual analogue scale：VAS ……P167
Vogt-Koyanagi-Harada syndrome……………………………………P98

ｗwarehouse workers headache …P108
warfarin ……………………………P89
warning pain ………………………P86
warning symptoms ………………P46，
P167

Vail s Vidian neuralgia …………P149

weight-lifters headache …………P70

valproic acid ………………………P52

WHO ………………………………P18

Valsalva manoeuvre ……………P70

WHO ICD-10NA …………………P27，
P31

Valsalva-manoeuvre headache …P70
VAS ………………………………P133
vasospasm …………………………P167
verbal 4-point scale ………………P166ｚ
zig zag line…………………………P20，P167日本頭痛学会
理事長

坂井

文彦

理 事

岩田
瀬川
福内

誠
昌也
靖男

上津原甲一
高橋 和郎
松本
清

坂井
高柳
間中

片山

泰朗

文彦
哲也
信也

作田
寺尾
森松

学
章
光紀

島津
中島

桑澤

二郎

監 事

平田

幸一

幹 事

鈴木

則宏

編集委員会
委員長

岩田

誠

委 員

間中

信也

島津

邦男

喜多村孝幸

日本頭痛学会誌（31 巻 1 号）
特集号「国際頭痛分類第 2 版日本版」
2004 年 6 月 30 日編

集：日本頭痛学会新国際頭痛分類普及委員会

代表者：坂井発

文彦

行：日本頭痛学会〒228―5555

神奈川県相模原市北里 1―15―1

北里大学病院神経内科内
電話 042―778―8136

FAX 042―778―6400

URL：http:!!www.jhsnet.org
Email：info@jhsnet.org
印

刷：株式会社杏林舎

邦男
健二