Originally published in Cephalalgia
Headache Classification Committee of the International Headache Society（IHS）
The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition©International Headache Society 2018
Reprints and permissions：sagepub.co.uk/journalsPermissions.nav
Cephalalgia, Vol. 38, Issue 1
cep.sagepub.com

Third Japanese Edition Published by Igaku-Shoin Ltd., Tokyo, 2018

国際頭痛分類
発 行 2007 年 4 月 15 日 日本語版第 1 版（原書第 2 版）
第1刷
2010 年 12 月 15 日 日本語版第 1 版（原書第 2 版）
第3刷
2014 年 10 月 1 日 日本語版第 2 版（原書第 3 版 beta 版）
第1刷
2015 年 1 月 1 日 日本語版第 2 版（原書第 3 版 beta 版）
第2刷
2018 年 11 月 1 日 日本語版第 3 版（原書第 3 版）
第1刷
著 者 国際頭痛学会・頭痛分類委員会
訳 者 日本頭痛学会・国際頭痛分類委員会
発行者 株式会社 医学書院
代表取締役 金原 俊
〒113-8719 東京都文京区本郷 1-28-23
電話 03-3817-5600（社内案内）
印刷・製本 三報社印刷
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は株式会社医学書院が保有します．

ISBN978-4-260-03686-3
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日本頭痛学会・国際頭痛分類委員会
委員一覧
委員長

竹島多賀夫 寿会富永病院副院長／脳神経内科部長／頭痛センター長
副委員長

清水 利彦
実務委員

慶應義塾大学神経内科 専任講師

浅野 賀雄

埼玉精神神経センター脳神経内科部長／
埼玉国際頭痛センター副センター長

平田 幸一

獨協医科大学脳神経内科 主任教授／
獨協医科大学病院院長

荒木 信夫

埼玉医科大学神経内科 教授

松森 保彦

仙台頭痛脳神経クリニック院長

粟木 悦子

鳥取県済生会境港総合病院神経内科特任部長

矢部 一郎

北海道大学大学院神経内科 准教授

安藤 直樹

城西こどもクリニック院長

渡邉 由佳

獨協医科大学日光医療センター脳神経内科科長

富士通クリニック内科（頭痛外来）／

五十嵐久佳 北里大学医学部 客員教授
尾崎 彰彦

大阪府済生会中津病院脳神経内科部長

協力委員

菊井 祥二

寿会富永病院脳神経内科副部長／頭痛センター

岩田 誠

北川 泰久

泰仁会北川医院理事長

喜多村孝幸 日本医科大学武蔵小杉病院脳神経外科 教授

工藤 雅子

岩手医科大学神経内科・老年科 講師

辻 省次

東京大学名誉教授

古和 久典

松江医療センター診療部長

寺山 靖夫

岩手医科大学神経内科・老年科 教授

西郷 和真

近畿大学総合理工学研究科ゲノム情報神経学／附属病院神経内科 准教授

中島 健二

松江医療センター院長

柴田 興一

東京女子医科大学東医療センター内科 准教授

森松 光紀

徳山医師会病院院長

柴田 護

慶應義塾大学神経内科 専任講師

和嶋 浩一

慶應義塾大学歯科口腔外科 専任講師

鈴木 倫保

山口大学大学院脳神経外科 教授

住谷 昌彦

東京大学医学部附属病院緩和ケア診療部／
麻酔科・痛みセンター 准教授

顧問

髙橋 祐二

国立精神・神経医療研究センター神経内科医長

坂井 文彦

埼玉国際頭痛センター長

永田栄一郎 東海大学医学部内科学系神経内科 教授

鈴木 則宏

健育会湘南慶育病院院長

端詰 勝敬

間中 信也

温知会間中病院院長

東邦大学医療センター大森病院心療内科 教授

東京女子医科大学名誉教授

橋本洋一郎 熊本市民病院首席診療部長／神経内科部長

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国際頭痛学会・頭痛分類委員会
委員一覧

初版作成委員会委員

第 3 版作成委員会委員

Jes Olesen, Denmark（委員長）

Jes Olesen, Denmark（委員長）

André Bes, France（故）Robert Kunkel, USA
James W Lance, Australia
Giuseppe Nappi, Italy
Volker Pfaffenrath, Germany
Frank Clifford Rose, UK（故）Bruce S Schoenberg, USA（故）Dieter Soyka, Germany（故）Peer Tfelt-Hansen, Denmark（書記）K Michael A Welch, USA
Marica Wilkinson, UK（故）Lars Bendtsen, Denmark
David Dodick, USA
Anne Ducros, France
Stefan Evers, Germany
Michael First, USA
Peter J Goadsby, USA/UK
Andrew Hershey, USA
Zaza Katsarava, Germany
Morris Levin, USA
Julio Pascual, Spain
Michael B Russell, Norway
Todd Schwedt, USA
Timothy J Steiner, UK（書記）Cristina Tassorelli, Italy
Gisela M Terwindt, The Netherlands
Maurice Vincent, Brazil
Shuu-Jiun Wang, Taiwan

第 2 版作成委員会委員

Jes Olesen, Denmark（委員長）
Marie-Germaine Bousser, France
Hans-Christoph Diener, Germany
David Dodick, USA
Michael First, USA
Peter J Goadsby, UK
Hartmut Göbel, Germany
Miguel JA Lainez, Spain
James W Lance, Australia
Richard B Lipton, USA
Giuseppe Nappi, Italy
Fumihiko Sakai, Japan
Jean Schoenen, Belgium
Stephen D Silberstein, USA
Timothy J Steiner, UK（書記）5国際頭痛分類 第 3 版のワーキンググループ
片頭痛のワーキンググループ（jes.olesen@regionh.dk）
J Olesen, Denmark（委員長）

H Bolay, Turkey；A Charles, USA；S Evers, Germany；M First, USA；A Hershey, USA；M LantériMinet, France；R Lipton, USA；EA MacGregor, UK；HW Schytz, Denmark；T Takeshima, Japan.
緊張型頭痛のワーキンググループ（lars.bendtsen@regionh.dk）
L Bendtsen, Denmark（委員長）

S Ashina, USA；MT Goicochea, Argentina；K Hirata, Japan；K Holroyd, USA；C Lampl, Austria；
RB Lipton, USA；DD Mitsikostas, Greece；J Schoenen, Belgium.
三叉神経・自律神経性頭痛のワーキンググループ（peter.goadsby@kcl.ac.uk）
P Goadsby, USA（委員長）

C Boes, USA；C Bordini, Brazil；E Cittadini, UK；A Cohen, UK；M Leone, Italy；A May, Germany；L Newman, USA；J-W Park, South Korea；T Rozen, USA；E Waldenlind, Sweden.
その他の一次性頭痛性疾患のワーキンググループ（sjwang@vghtpe.gov.tw）
S-J Wang, Taiwan（委員長）

A Ducros, France；S Evers, Germany；J-L Fuh, Taiwan；A Ozge, Turkey；JA Pareja, Spain；J Pascual,
Spain；M Peres, Brazil；W Young, USA；S-Y Yu, China.
頭頸部外傷・傷害による頭痛のワーキンググループ（Schwedt.Todd@mayo.edu）
T Schwedt, USA（委員長）

I Abu-Arafeh, UK；J Gladstone, Canada；R Jensen, Denmark；JMA Lainez, Spain；D Obelieniene,
Lithuania；P Sandor, Switzerland；AI Scher, USA.
頭頸部血管障害による頭痛のワーキンググループ（a-ducros@chu-montpellier.fr）
A Ducros, France（委員長）

M Arnold, Switzerland；M Dichgans, Germany；J Ferro, Portugal；E Houdart, France；E Leroux,
Canada；Y-S Li, China；A Singhal, USA；G Tietjen, USA.

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国際頭痛分類 第 3 版のワーキンググループ
非血管性頭蓋内疾患による頭痛のワーキンググループ（Dodick.David@mayo.edu）
DW Dodick, USA（委員長）

S Evers, Germany；D Friedman, USA；E Leroux, Canada；B Mokri, USA；J Pascual, Spain；M Peres,
Brazil；A Purdy, Canada；K Ravishankar, India；W Schievink, USA；R Stark, Australia；J VanderPluym, USA.
物質またはその離脱による頭痛のワーキンググループ（m.b.russell@medisin.uio.no）
MB Russell, Norway（委員長）

L Bendtsen, Denmark；J-L Fuh, Taiwan；Z Katsarava, Germany；AV Krymchantowski, Brazil；M
Leone, Italy；K Ravishankar, India；H Tugrul Atasoy, Turkey；NJ Wiendels, The Netherlands.
感染症による頭痛のワーキンググループ（cristina.tassorelli@mondino.it）
C Tassorelli, Italy（委員長）

JR Berger, USA；E Marchioni, Italy；V Osipova, Russia；K Ravishankar, India；F Sakai, Japan；L
Savi, Italy.
ホメオスターシス障害による頭痛のワーキンググループ（juliopascualgomez@gmail.com）
J Pascual, Spain（委員長）

M Bigal, Brazil；C Bordini, Brazil；J González Menacho, Spain；F Mainardi, Italy；A Ozge, Turkey；
J Pereira-Monteiro, Portugal；M Serrano-Duenãs, Ecuador.
頭蓋骨，頸，眼，耳，鼻，副鼻腔，歯，口あるいはその他の顔面・頸部の構成組織の障害による頭痛あるいは顔面痛のワーキンググループ（Morris.Levin@ucsf.edu）
M Levin, USA（委員長）

R Cady, USA；C Fernandez de las Penas, Spain；D Friedman, USA；V Guidetti, Italy；J Lance, Australia；P Svensson, Denmark.
精神疾患による頭痛のワーキンググループ（maurice.vincent@me.com）
M Vincent, Brazil（委員長）

JI Escobar, USA；M First, USA；AE Lake III, USA；E Loder, USA；F Radat, France.
脳神経の有痛性病変およびその他の顔面痛のワーキンググループ（zaza.katsarava@uni-due.de）
Z Katsarava, Germany および T Nurmikko, UK（共同委員長）

R Benoliel, Israel；Giorgio Cruccu, Italy；C Sommer, Germany；R-D Treede, Germany.
付録の疾患と診断基準のワーキンググループ（G. M. Terwindt@lumc.nl）
GM Terwindt, The Netherlands（委員長）

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国際頭痛分類 第 3 版（ICHD-3）
日本語版に寄せて
Foreword ICHD-3
It is a great pleasure for me to welcome this Japanese translation of the International Classification of Headache Disorders, third edition. We owe credit to our Japanese colleagues fortheir continued dedication to the improvement of the diagnosis and therefore also treatmentof headache disorders. This field is often somewhat disregarded, but migraine alone is number six among diseases causing disability. In terms of cost to society headache disorders arenumber three after dementia and stroke among neurological disorders.
In the past there was not enough emphasis on a precise headache diagnosis, but this was improved after the advent of thefirst edition of this classification in 1988. Today we know thatthe treatment of headache disorders is very different from one
diagnosis to the next. Furthermore, the amount of laboratory
investigation also depends a lot on the clinical diagnosis. It istherefore my hope that this Japanese translation of ICHD-3
will gain widespread use in Japan. Courses in headache diagnosis for neurologists and general practitioners would be very useful and could perhaps be organized by the Japanese Headache
Society.

国際頭痛分類 第 3 版（ICHD-3）の日本語訳が一般公開されることは大きな喜びです。われわれの日本の仲間が頭痛性疾患の診断と治療の改善に絶え間ない努力を続けていることを称賛しなければなりません。
この領域はしばしば軽視されますが，片頭痛はすべての疾患のうち，単独で第 6 番目に支障をきたしうるものです。社会全体の医療費のコストとしては，頭痛性疾患はすべての神経疾患のうち，認知症と脳卒中に続く第 3 番目の疾患です。
過去には正確な頭痛診断の重要性が十分強調されていませんでしたが，1988 年に国際頭痛分類の初版が発刊されてから，改善されてきています。今日，われわれは頭痛性疾患の治療が，その診断により大きく異なることを知っています。さらにまた，検査データに関する研究をどれだけ施行できるかも頭痛の臨
床診断に左右されているのです。したがって，ICHD-3 日本語版が日本で広く普及し使用されることが私の望みです。おそらく，今後，日本頭痛学会によって企画される頭痛診断に関する教育コースは，神経内科医（頭痛専門医）や一般開業医にとって非常に有用であると思われます。

9

国際頭痛分類 第 3 版（ICHD-3）
日本語版 作成にあたって

翻訳の経緯
国際頭痛分類第 2 版（ICHD-2）
が 2004 年に刊行され，世界各国で各言語に翻訳され広く使用されてきた。わが国でも，間中信也理事（当時）を委員長として翻訳作業が進められ，2004 年に日本語版が公開され，わが国の頭痛医療が大きく進展した。
その後，WHO の ICD-11 の策定に呼応して国際頭痛分類第 3 版の作成に向けて，Olesen 委員の頭痛分類委員会が活動を開始した。日本からは竹島が片頭痛の，長の下，国際頭痛学会（IHS）
平田幸一理事が緊張型頭痛の，坂井文彦代表理事（当時）
が感染症による頭痛の，それぞれ work-

ing-group に参加して改訂作業が進められた。2013 年に国際頭痛分類第 3 版 beta 版（ICHD-3β）
が公開された。これを受けて日本頭痛学会は翻訳のための常設委員会として，国際頭痛分類委員会
を 2013 年に設置した。ICHD-3βは ICHD-2 に加筆修正する形で作成されており日本語版

ICHD-3βは ICHD-2 日本語版を基にして，変更部分を追加翻訳することを原則とした。各章 1 ～3 名の委員で分担して日本語版を作成し 2014 年に刊行した。2018 年 1 月には『Cephalalgia』誌（ICHD-3）が掲載されたので，同委員会で日本語版を改訂し出版することに国際頭痛分類第 3 版を決定し，ただちに作業を開始した。
まず，ICHD-3βから ICHD-3 への主要な変更点を各章の担当者が精査し，主要ポイントをまとめ委員会として討議し，「国際頭痛分類第 3 版公開のご案内」として変更点について日本頭痛学（http:／／www.jhsnet.org／information／20180409_info.html）。
会 web site に掲載した
委員会専用のメーリングリストを利用し，訳語，用語の選択や翻訳のしかたなど随時意見交換しながら，翻訳作業を分担して進めた。分担については ICHD-3β翻訳の際の担当をそのまま引（日）
および 6 月 24 日（日）に休日を返上して，担当委員
き継ぐこととした（表）。2018 年 6 月 3 日とコアメンバーを中心に終日委員会を開催し brush-up 作業を行った。さらに，メーリングリストを利用して brush-up 作業を進め，同年 10 月 1 日にパブリックコメントを求めるために日本頭痛学会 web site 上に掲載し，これに並行して出版のための校正作業を進めた。校正作業は，各章の担当委員が担当部分の校正を行い，全体の校正と調整は竹島
（委員長）
，清水
（副委員長）と，五十嵐久佳委員，柴田護委員，永田栄一郎委員がコアメンバーとして実施した。医学書院の編集者の協力も得て，校正作業を繰り返し行い ICHD-3 の翻訳作業を完了した。

国際頭痛分類と診断基準の意義
国際頭痛分類と診断基準の意義，重要性は繰り返し論じられており，周知のことではあるが，ここで再度ポイントを述べても，強調しすぎということはないであろう。

1988 年の初版では片頭痛の診断基準が初めて示されたことにより，それまで研究者や施設，国によってさまざまであった「片頭痛」の疾患概念が統一，標準化され，同じ土俵で片頭痛の病態や治療法が論じられるようになった。その結果，臨床試験は従前よりさらに科学的な方法で効率

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国際頭痛分類 第 3 版（ICHD-3）
日本語版 作成にあたって
表

実務委員の翻訳分担
序文，分類等：松森保彦，竹島多賀夫，清水利彦
第 1 部：一次性頭痛
1． 片頭痛：竹島多賀夫，五十嵐久佳，粟木悦子
2． 緊張型頭痛：平田幸一，渡邉由佳
3． 三叉神経・自律神経性頭痛（TACs）：清水利彦，柴田 護
4． その他の一次性頭痛疾患：柴田興一，工藤雅子
第 2 部：二次性頭痛
緒言：古和久典
5． 頭頸部外傷・傷害による頭痛：鈴木倫保，松森保彦
6． 頭頸部血管障害による頭痛：橋本洋一郎，菊井祥二
7． 非血管性頭蓋内疾患による頭痛：北川泰久，松森保彦
8． 物質またはその離脱による頭痛：五十嵐久佳，渡邉由佳，菊井祥二
9． 感染症による頭痛：浅野賀雄
10． ホメオスターシス障害による頭痛：荒木信夫，永田栄一郎
11． 頭蓋骨，頸，眼，耳，鼻，副鼻腔，歯，口あるいはその他の顔面・頸部の構成組織の障害による頭痛または顔面痛：西郷和真，安藤直樹
12． 精神疾患による頭痛：端詰勝敬
第 3 部：有痛性脳神経ニューロパチー，他の顔面痛およびその他の頭痛
13． 脳神経の有痛性病変およびその他の顔面痛：住谷昌彦，髙橋祐二
14． その他の頭痛性疾患：住谷昌彦，髙橋祐二
付録：矢部一郎，尾崎彰彦
用語の定義：古和久典

的に進められるようになった。日本語版作成にあたり疑義が生じた場合は国際頭痛分類委員会に＂speaking the same language＂」という表現が照会し進めたが，そのやりとりのなかで「We are allあり，同じ定義・用語の理解に基づいて診療や研究を行う重要性が強調されていたことが印象的であったのでここに記しておきたい。また，神経科学的，神経生物学的，分子遺伝学的な頭痛研究の推進にも寄与し，片頭痛をはじめとする頭痛性疾患の病態理解が進んだ。

2004 年の ICHD-2 では，慢性片頭痛（Chronic migraine）
が追加され，初版で原因物質の慢性摂として記載され取または曝露による頭痛（Headache induced by chronic substance use or exposure）
として概念が整理された。これは，反ていた頭痛が，薬物乱用頭痛（Medication-overuse headache）
復性の片頭痛の標準的な治療が確立し，片頭痛治療の課題が片頭痛の慢性化問題に向かっていた
当時の頭痛研究の状況に呼応するものである。その後，慢性片頭痛，薬物乱用頭痛の多くの研究が論文として発表され，その成果から，2006 年に慢性片頭痛，薬物乱用頭痛の付録診断基準が公開され，ICHD-3βの診断基準につながっている。ICHD-2 のもう 1 つの大きな変更点は三叉神
経・自律神経性頭痛の概念が導入されたことである。群発頭痛および群発頭痛類縁の一次性頭痛の疾患概念の整理がなされている。また，精神疾患による頭痛の章が設けられたことも大きな変更点であった。

2018 年に公開された ICHD-3 は ICHD-3β公開後の知見や研究報告に基づいて診断基準の見直しや調整がなされているが，全体的にはそれほど大きな変更はなされていない。
頭痛研究のための頭痛診断のみならず，日常診療における頭痛診断も，国際頭痛分類の診断基
準を用いてなされなければならない。しかし，これは，頭痛研究や日常診療を拘束するものではない。未解決の課題に向かうために国際頭痛分類の診断基準とは異なる，新たな頭痛性疾患やサブタイプ，サブフォームを提唱することは自由である。ただし，スタートラインとして，国際頭痛分類の概念，すなわち，現在のスタンダードを正しく理解したうえで，研究を進展させるべき12

国際頭痛分類 第 3 版（ICHD-3）
日本語版 作成にあたってであるということである。その証左として，国際頭痛分類は初版から，多くの研究成果を受けて改訂されているし，また，エビデンスが不十分であるが，有望な概念は付録診断基準として掲載されているのである。

国際頭痛分類第 2 版，第 3 版 beta 版から第 3 版への主要な変更点◉片頭痛

前兆のない片頭痛の診断基準は初版以来，同じ基準が踏襲されている。診断基準に片頭痛の持続時間は 4 ～ 72 時間と記載されており，ICHD-2 では注釈で小児の場合は短い例もあり 1 ～ 72
時間としてもよいかもしれないと記載されていた。ICHD-3β／3 では，小児あるいは思春期の患者では 2 ～ 72 時間としてもよいかもしれないとの記載に変更されている。前兆のある片頭痛の（Basilar-type migraine）（」ICHD-2）とされてい診断基準も大きな変更はない。1.2.6「脳底型片頭痛

1.2.2「脳幹性前兆を伴う片頭痛（Migraine with brainstem aura）」に変更された。また，たものが，1.2.4「網膜片頭痛（Retinal migraine）」が，前兆を伴う片頭痛のサブタイプに組み入れられた。
ICHD-3βから ICHD-3 への変更点として，1.2「前兆のある片頭痛（Migraine with aura）」診断
基準において，項目 C が 4 項目から 6 項目に増加したこと，ICHD-3βの付録 A1.2「前兆のある」診断基準が本則として掲載された点が挙げられる。
片頭痛（Migraine with aura）

1.3「慢性片頭痛（Chronic migraine）」が片頭痛の合併症のサブフォームから，片頭痛のサブタ
イプに掲載され，前兆のない片頭痛，前兆のある片頭痛と同レベルの頭痛カテゴリーとして扱われている。通常，反復性の片頭痛の発作頻度が増加し，慢性片頭痛に進展するので片頭痛の合併症と位置づけられていたが，緊張型頭痛や，群発頭痛における反復性，慢性の概念と統一するという観点から修正がなされている。

1.3「小児周期性症候群（片頭痛に移行することが多いもの）（Childhood periodic syndromes that（」ICHD-2）
は 1.6「片頭痛に関連する周期性症候群（Episodic
are commonly precursors of migraine）（Cyclisyndromes that may be associated with migraine）」に変更された。1.6.1.1「周期性嘔吐症候群

cal vomiting syndrome）」などは小児に多いが成人例もあることから「小児」が削除されている。
1.6.3「良性発作性斜頸（Benign paroxysmal torticollis）」はここに掲載されている（ICHD-2 では付録に掲載されていた）。
片頭痛とめまいの関連が注目されていた。頭痛性疾患の疾患単位としての意義についていくつ（Vestibular migraine）」が掲載された。今後の症例かの議論を経て，付録に A1.6.6「前庭性片頭痛の蓄積と検討が期待されている。
◉緊張型頭痛緊張型頭痛には大きな変更はない。
◉三叉神経・自律神経性頭痛（TACs）

ICHD-2 では，第 3 章は「群発頭痛およびその他の三叉神経・自律神経性頭痛」と記載されていた。ICHD-3β／3 では，TACs の概念の普及を受けて，第 3 章の頭痛グループ名から群発頭痛が」となっている。
消え，「三叉神経・自律神経性頭痛（TACs）

3.3「短時間持続性片側神経痛様頭痛発作（Short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks）」
が掲載され，このサブフォームに SUNCT と SUNA が記載された。ICHD-2 では SUNCT は第 3章に，SUNA は付録に掲載されていた。ICHD-3β／3 ではこれらが統合されて掲載されている。

3.4「持続性片側頭痛」が，「その他の一次性頭痛」から，「三叉神経・自律神経性頭痛（TACs）」，3.2「発作性片側頭痛」，に移された。ICHD-3βから ICHD-3 への変更では，3.1「群発頭痛」

3.3「短時間持続性片側神経痛様頭痛発作」，3.4「持続性片側頭痛」に関する診断基準 C 項目に

13

国際頭痛分類 第 3 版（ICHD-3）
日本語版 作成にあたって

ICHD-3βで追加された，「前額部および顔面の紅潮」と「耳閉感」が，ICHD-3 では削除されていること，3.1.2「慢性群発頭痛」の診断基準 B 項目において，寛解期の期間が「1 ヵ月未満」から「3 ヵ月未満」に変更されたことなどが挙げられる。
◉その他の一次性頭痛疾患

ICHD-3β／3 では 4.5「寒冷刺激による頭痛（Cold-stimulus headache）」，4.6「頭蓋外からの圧力」が第 13 章から第 4 章に移され，4.8「貨幣状頭痛（Numによる頭痛（External-pressure headache）

mular headache）」が付録診断基準から本章に組み込まれている。4.10「新規発症持続性連日性頭」の診断基準から頭痛の性状が削除され，片頭痛様の痛（New daily persistent headache：NDPH）
頭痛であっても新規に発症すれば含めるように変更された。
◉二次性頭痛

二次性頭痛の一般診断基準は，原因となる疾患の改善や消失による頭痛の改善の要件を削除したことが大きな特徴である。薬物乱用頭痛を例にとれば，ICHD-2 では原因薬剤の中止による頭痛の軽減が診断要件であったが，ICHD-3β／3 では原因薬剤を中止する前でもその因果関係を示す証拠があれば診断ができるように変更された。

ICHD-3βから ICHD-3 への変更点の詳細については，前述の通り日本頭痛学会の web site に「国際頭痛分類第 3 版公開のご案内」とともに掲載されている。

翻訳の基本方針と用語変更
翻訳の基本方針は第 2 版の翻訳の方針を引き継いでいる。診断基準は直訳し，多少日本語として不自然でも原文に忠実であることを重視した。診断基準を研究目的で使用する際には，必ず原文も確認して解釈していただきたい。解説，コメント部分は読者の読みやすさ，理解しやすさを重視し，多少の意訳を許容した。全体を通して用語はなるべく統一するようにしたが，原文にある不統一は原則そのまま残して翻訳した。ただし，明らかなミスプリントや脱落は，原本の該当章の責任者にメール等で連絡をとり，確認の上，修正して翻訳した。同じ英単語でも文脈により訳語が異なる場合があり，また異なる英単語が同じ日本語訳になることもある。

訳についてのコメント（翻訳ノート）◉ICHD-Ⅱ／ICHD-2，ICHD-Ⅲ／ICHD-3

第 3 版ではローマ数字ではなく算用数字の 3 を使用することを原則とした。これに合わせて，

ICHD-Ⅱも原則算用数字を用いて ICHD-2 の表記を優先する。
◉headache disorder「頭痛性疾患」の訳語を採択した。
＂primary headache＂は ICHD-2 を踏襲し「一次性頭痛」としは，「一次性頭痛性疾患」とすると冗長であるため
＂性＂
をひとつ
た。
＂primary headache disorder＂
省略して「一次性頭痛疾患」とした。
◉evidence

「証拠」
「確証」
「根拠」
「エビデンス」などの訳語が該当するが，原則として「証拠」と翻訳し，文脈により他の訳語が適切な場合は例外的に他の訳語を採用した。
◉頭痛病名，コードの呼称

ICHD-3β／3 の原文において，巻頭目次，各章の目次，本文中の項目見出しとしての頭痛病名に細部で不一致が残っている。原則として，本文中の項目見出しに使用された頭痛名称を正式名称として扱い翻訳した。
国際頭痛分類では頭痛病名を階層構造でコード化している。ICHD-3βまでは 1 桁のコードは14

国際頭痛分類 第 3 版（ICHD-3）
日本語版 作成にあたって
グループおよびタイプを示し，2 桁はサブタイプ，3 桁以上のコードはサブフォームとして扱われていたが，章により必ずしも統一されていなかった。ICHD-3 では 2 桁をタイプ，3 桁をサブタイプ，4 桁以上をサブフォームとして扱うことが明記された。
◉classical通常，＂classic＂は「典型的」，＂classical＂
は「古典的」と訳され異なる意味とされることもある＂classical＂
が「典型的」の意味で用いられており「典型的」を採択した。IHS のが，ICHD-3 では担当委員に，「古典的」というニュアンスがないことを確認している。
◉premonitory symptoms，prodrome（予兆／前駆症状），postdromal symptom，postdrome（後発症状）

片頭痛の「前兆（aura）」は一過性の局在脳機能障害で，閃輝暗点や感覚障害などをさす。一方，
片頭痛発作の前に起こる気分の変調や食欲の変化など漠然とした症状は＂premonitory symptoms＂
はあいまいな用語で，＂aura＂
を含めて用いられることもあり，避けると表現される。
＂prodrome＂の訳語として「予兆」「前駆症状」なべき用語とされてきた。
＂premonitory symptoms, prodrome＂＂premonitory symptoms＂
どが用いられており，文献によりさまざまである。第 2 版日本語版ではには「予兆」の訳語をあてたが，第 3 版 beta 版，第 3 版では両方のに「前駆症状」，＂prodrome＂を指す場合には日本語では「予兆」を訳語を併記した。厳密な意味での＂premonitory symptoms＂
使用するよう提唱をしてきた。ICHD-3 では国際頭痛分類委員会の方針の変更があり，頭痛発作があてられている。さらに，頭痛期の後のさまざまな症状が，＂postdroに前の症状に＂prodrome＂

mal symptom（postdrome）＂
として記載されている。使用する用語と推奨の変更の理由について，Olesen 委員長ならびに担当委員から回答を得た。ICHD-3
国際頭痛分類委員会に照会したところ，で使用する＂prodrome＂
はこれまでの＂premonitory symptoms＂と同義である。片頭痛の病態としてであり，頭痛頭痛が起こる前から神経系における変化が始まっておりこの際の症状が＂prodrome＂とした。この流れをよりよく理解し対期の後に一連の神経系の異常が続くがこれを＂postdrome＂
称性に配慮して，この変更が決定されたとのことであった。また，日本語版の作成にあたって，と＂postdrome＂は片頭痛発作の一連の現象の一部であり，頭痛発作とは別に起こる現＂prodrome＂には後発症状象ではないことを強調してほしいとの示唆を受けた。これらを勘案し，＂postdrome＂と前兆（aura）
を使用すの訳語をあてた。頭痛発作前の症状については，訳語は，予兆（prodrome）
ることとした。
◉1.2.2「脳幹性前兆を伴う片頭痛」の注❹

1.2.2「脳幹性前兆を伴う片頭痛」の注❹は原文では＂Diplopia does not embrace（or exclude）
blurred vision＂と記載されている。診断基準の翻訳の原則に沿って直訳すると「複視は霧視を含まない」とすべきかもしれないが，意味が曖昧になりすぎるので「霧視のみでは複視としない」と意訳的な翻訳を採択した。
◉複数の頭痛診断名の記載順のルール

2.4「緊張型頭痛の疑い（Probable tension-type headache）」のコメントに「このような症例では，。一方，「この分類の使い方」のコード番号順にする規則に従い，…」と記載されている（25 頁）

4番（前付 31 頁）には「その患者にとって重要な順に記載すべきである」と記載されている。片頭痛の疑いと緊張型頭痛の疑いの両診断が必要な場合で，重要性が同程度であればコード番号順に記載すると理解できる。
◉インドメタシンの用量

3.2「発作性片側頭痛（Proxysmal hemicrania）」，3.4「持続性片側頭痛（Hemicrania continua）」の診断基準の注には「成人では経口インドメタシンは最低用量 150 mg／日を初期投与として使用し，

15

国際頭痛分類 第 3 版（ICHD-3）
日本語版 作成にあたって必要があれば 225 mg/日を上限に増量する」と記述されている。わが国では，インドメタシン経（坐薬）は最高量 100 mg/日までとされている。わ
口薬の使用量は最高量 75 mg/日まで，直腸投与が国ではこれ以上の用量の安全性が確認されていないので，ICHD-3 の診断基準の記載にある用量の使用は一般には推奨できない。日常臨床では 75 mg/日までの投与で反応性を判断してよいと考えられるが，75 mg/日のインドメタシンが無効の場合は臨床的特徴や抗てんかん薬との相乗効
果なども勘案し総合的に判断する必要がある。
◉3.3「短時間持続性片側神経痛様頭痛発作」の鋸歯状パターン（saw-tooth pattern）

短時間持続性片側神経痛様発作の発現パターンの 1 つとして ICHD-3βにおいて“saw-toothという言葉が記載されている。その原著（Cohen AS, et al. Brain 2006；129：2746-2760）
pattern”
では，「刺痛が何回か繰り返し自覚され，刺痛と刺痛の間においても比較的重度の痛みが維持され，ベースラインにまで戻らない持続時間の長い発作」と述べられている。今回“saw-tooth patに相当する日本語として「鋸歯状パターン」を採用することとした。発作発現パターンとし
tern”ては単発性の刺痛・多発性の刺痛・鋸歯状パターンの 3 つがあり，それぞれの時間経過を以下に
示した。
単発の刺痛

多発性の刺痛1000

鋸歯状パターン（saw-tooth pattern）
10

0

Cohen AS, et al. Brain 2006；129：2746-2760◉寛解期

ICHD-3β/3 の解説と診断基準の原文では TACs の寛解期を“pain-free period“”remission period”と表現している。IHS の担当委員と連絡をとり，この 3 つのあるいは“pain-free remission period”
用語に本質的な違いがないことを確認した。日本語訳ではこれら 3 者の訳を「寛解期」に統一した。
◉4.2「一次性運動時頭痛（Primary exercise headache）」

ICHD-2 の「一次性労作性頭痛（Primary exertional headache）」に該当する。
“exertional”
からの変更を反映し「労作」から「運動」とした。
「一次性運動性頭痛」とするか，「一次性“exercise”
運動時頭痛」とするかにつき議論がなされたが，「運動時頭痛」を採択した。
◉4.10「新規発症持続性連日性頭痛（New daily persistent headache）」の表記“New daily persistent headache”の日本語頭痛病名は第 2 版から「新規発症持続性連日性頭痛」が「連日性」と“persistent”「持続性」の語順が英文と日本語で採択されている。頭痛病名の“daily”
入れ替わっている。これは慢性連日性頭痛など「連日性頭痛」の表現が定着しており「持続性頭痛」では理解しづらいとの観点から変更されたものである。現在，この表記が定着しており第 3版でも踏襲することとした。
◉trauma, injury

第 5 章では外傷に関連した用語として，“trauma“”traumatic injury“”injury”の用語が使用されては，手術創など外傷以外の原因による傷も含むため，原則として，“trauma”
およびいる。
“injury”には「外傷」を，“injury”には「傷害」の訳を用いた。ただし，文脈から明らか“traumatic injury”

16

国際頭痛分類 第 3 版（ICHD-3）
日本語版 作成にあたってに外傷による傷害を指す＂injury＂には「外傷」の訳語をあてた。
◉vasculopathy と angiopathy の訳語

第 6 章では血管障害による頭痛が記載されている。原文では＂vasculopathy＂と＂angiopathy＂の両方が使用されているが，ほぼ同義語であり，それぞれに別の訳語をあてることは避けてどちらも」「血管症」とした。また「一過性局所神経エピソード（transient focal neurologic episodes：TFNE）の略称「TFNE」は英語原文にないがすでに標準的な略語として使用されているので日本語版では略号を追記した。
◉6.2.2「非外傷性くも膜下出血（SAH）による急性頭痛」の診断について

ICHD-3β13 には「CT で診断できない場合，腰椎穿刺が必須である」「MRI は SAH の診断的初期検査の適応ではない」と記載されている。わが国では MRI の普及率が高く，緊急 MRI 検査が可能な施設が少なくない。T1強調画像，T2強調画像のみでは頭蓋内出血の診断は困難である
が，FLAIR 撮影を用いれば初期診断として利用することも可能であり，適切な画像診断がなされていれば，髄液検査は考慮をしても必須とは言えないと考えられている。SAH による頭痛の診断』医学書院）の CQⅠ-3「くも膜下出血はどのよ
に際しては，『慢性頭痛の診療ガイドライン 2013（も参照いただきたい。
うに診断するか」（9 頁）◉6.8 Headache and／or migraine-like aura attributed to chronic intracranial vasculopathyおよび
10.1 Headache attributed to hypoxia and／or hypercapnia の訳語

6.8 Headache and／or migraine-like aura attributed to chronic intracranial vasculopathy は 6.8「慢性頭蓋内血管症による頭痛あるいは片頭痛様前兆」とし，10.1 Headache attributed to hypoxia and／or「A and／or B」の翻hypercapnia は 10.1「低酸素血症あるいは高炭酸ガス血症による頭痛」とした。
（あるいはその両方）」とすることが原則であるが，この原則に沿って「慢性頭訳は「A または B
蓋内血管症による頭痛または片頭痛様前兆（あるいはその両方）」，「低酸素血症または高炭酸ガス血症（あるいはその両方）による頭痛」とすると病名として冗長となることから「あるいは」と簡略化した。
◉intracranial neoplasia の訳語

第 7 章における＂intracranial neoplasia＂の訳語を「頭蓋内新生物」と直訳するか「脳腫瘍」とするかについて委員会内で議論がなされた。第 3 版 beta 版では 7.4 Headache attributed to intracranial

neoplasia を「頭蓋内新生物による頭痛」と訳し 7.4.1 Headache attributed to intracranial neoplasm をと＂neoplasm＂は同義であると判断し，第 3 版では「脳腫瘍による頭痛」としていたが，＂neoplasia＂
ともに「脳腫瘍による頭痛」を訳語として採択した。
◉8.2 Medication-overuse headache（ MOH）の訳語

8.2 Medication-overuse headache（ MOH）の訳語として第 3 版 beta 版では 8.2「薬剤の使用過多に」を採択した。この変更の経緯や議論は日本頭痛学会の web site
よる頭痛
（薬物乱用頭痛，MOH）に掲載している（URL：http:／／www.jhsnet.org／information／MOH_japanese_20140317.pdf）。第 3
版では各章の初出時のみ 8.2「薬剤の使用過多による頭痛（薬物乱用頭痛，MOH）」と表記し，そ（MOH）」とすることとした。
れ以降は簡略化して 8.2「薬剤の使用過多による頭痛◉MOH の服薬日数

8.2.6「単独では乱用に該当しない複数医薬品による薬物乱用頭痛」の服薬日数が 15 日から 10日に短縮されたが，翻訳委員会で 15 日の誤植ではないかとの疑義が出された。このため，IHS の担当委員に照会したが，10 日で正しいとの回答を得た。変更した理由については回答が得られて
いない。

17

国際頭痛分類 第 3 版（ICHD-3）
日本語版 作成にあたって◉11.8「茎突舌骨靱帯炎による頭痛あるいは顔面痛」の診断基準

診断基準 B の原文は，「Radiological evidence of calcified or elongated stylohyoid ligament（」石灰化あるいは過長な茎突舌骨靱帯の画像所見がある）と記載されている。国内の専門家から第 3 版 beta
版日本語版に対するコメントとして，「Radiological evidence of calcified stylohyoid ligament or elon-

gated styloid process（」石灰化した茎突舌骨靱帯あるいは過長な茎状突起の画像所見がある）
が適切ではないかとのコメントが寄せられていた。ICHD-3 において記載の変更はなされておらず，当委員会としての結論も得ていないため，翻訳は原文に沿ったものとしたが，重要な指摘と判断し本項に付記する。
◉nuchal ridge について
うなじ

＂nuchal＂は「項」と訳されるのが通例である。ICHD-3 で使用されている＂nuchal ridge＂が指す
うなじ（分水嶺／隆起）と解離しているのではないか
部位が，日本語で使用する「項」が指す部位の ridgeとの疑義が委員会で議論された。国際頭痛分類委員会担当委員，Olesen 委員長に照会したとこ
は左右の耳介後方の外耳孔レベルを結ぶラインから下の首の後面を指すとの回答でろ，＂nuchal＂
うなじあった。日本語の項は首の後面の正中部付近を指す用語として使用されることが多いが，これよは髪の生え際の部分を示すいわゆる襟足りは広い範囲を指していると理解される。
＂nuchal ridge＂
に該当する
（下図）
が，用語としては「項部上縁」と訳すこととした。

nuchal ridge

項

襟足

おわりに
ICHD-3 は世界の頭痛に関する知識の結晶である。日本語版を公開することにより，頭痛医療や頭痛研究に携わる医師，医療関係者，研究者，さらには患者，市民が最新の国際頭痛分類にアクセスすることが可能となり，わが国の頭痛医療と頭痛研究の質的向上，裾野の広がりが加速されることを期待するものである。
翻訳に際し，献身的な努力を惜しまずに作業をしていただいた委員，関係者の方々，そして，
お名前を紹介することができないが，さまざまな立場から翻訳作業にご協力いただいた皆様に心より感謝を申し上げる。

2018 年 10 月

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18

日本頭痛学会・国際頭痛分類委員会

委員長 竹島多賀夫

副委員長 清水利彦

新国際頭痛分類（ICHD-Ⅱ）
日本語版 翻訳にあたって

翻訳の経緯
2003 年 9 月にローマで開催された第 11 回国際頭痛学会（International Headache Society：IHS）
で Jes Olesen 教授を委員長とする国際頭痛分類委員会より国際頭痛分類第 2 版が発表され，Cephalalgia 2004 にその全文が公表された1）。この新しい国際頭痛分類の正式名称は International
Classification of Headache Disorders；2nd Edition（ICHD-Ⅱ），邦訳名は「国際頭痛分類第 2 版」である。その全文は国際頭痛学会 IHS のサイト2）から閲覧可能である。この ICHD-Ⅱは 1988 年に発表された初版3）から 15 年ぶりに改訂されたものである。初版は世界初の頭痛分類・診断基準であり，各頭痛タイプに詳細な診断基準が提示されたことが画期的であった。初版は，約 15 年間，
頭痛の疫学的研究や臨床研究に広く使用され，特に 1980 年代に開発され片頭痛治療薬・トリプ
タン系薬剤の開発に大きく貢献した。一方，トリプタン系薬剤の開発に触発されて頭痛研究は飛躍的に進歩した。それら頭痛に関する新しいエビデンスや知見，初版に対する批判や意見を取り入れ，改訂されたのがこの ICHD-Ⅱである。
（山口大学・森松光紀会長）の際に委員会を発足させ，
日本頭痛学会では第 31 回日本頭痛学会
全文翻訳を行い学会誌として出版する方針が決議された。その実行のために日本頭痛学会・国際が設立され，翻訳の作業が開始された。ICHD-Ⅱの翻訳は，厚生労働
頭痛分類普及委員会（表 1）
科学研究・こころの健康科学「慢性頭痛診療ガイドライン作成に関する研究」（主任研究員・坂井文彦）と連携して行われたことを付言しておく。
翻訳作業は，まず ICHD-Ⅱの全文を電子化し機械翻訳を行った。これをもとに手直しした草案を作成しを各委員に検討していただいた。訳を統一するために翻訳要綱（翻訳方針は表 2 に示す）（南山堂）
，神経学会用語集（文光堂），脳神経外科用語集（南江た。用語は医学会用語辞典第 2 版（非公開）堂），医学大辞典（医学書院）などを参照した。各委員が校閲した翻訳案は作業用 web siteに掲載し，各委員の双方向意見交流を行った。その際メーリングリストを活用した。これらの意
見を取りまとめて委員長と副委員長が準最終案を作成した。この案を頭痛学会会員のご意見を聴取すべく 2004 年 3 月 13 日から 1 ヵ月間あまり頭痛学会のサイトに公開した。これらのプロセスを経たうえで翻訳最終案が完成した。

国際頭痛分類第 2 版（ICHD-Ⅱ）の体系と特徴ICHD-Ⅱの序文には「初版との連続性を維持することに心がけたこと，プライマリー医師は最（数
初のレベル，すなわち片頭痛が診断ができれば十分であること，特に 1.1「前兆のない片頭痛」，2．
「緊張型頭痛」の主要な字は新頭痛分類のコード番号；以下同様），1.2「前兆のある片頭痛」「群発頭痛」とその他の少数の頭痛の診断基準を知っていればよいこと，それ以サブタイプ，3．
外は折に触れて調べればよいこと」と述べられている。

ICHD-Ⅱは初版を踏襲しているものの，各所に増補と改訂がなされている。なかには初版の19

新国際頭痛分類（ICHD-Ⅱ）日本語版 翻訳にあたって
表1

翻訳関係者一覧

顧問（アドバイザー）
福内 靖男 （足利赤十字病院院長）
中島 健二（鳥取大学医学部附属脳幹性疾患研究施設脳神経内科部門教授）

岩田 誠（東京女子医科大学医学部長・附属病院脳神経センター長）

総括
坂井 文彦

（北里大学医学部内科学Ⅲ教授）

委員長
間中 信也

（温知会間中病院院長）

副委員長
竹島多賀夫 （鳥取大学医学部附属脳幹性疾患研究施設脳神経内科部門講師）
実務委員（分担）柴田 興一 （東京女子医科大学附属第二病院内科講師） 序文担当
竹島多賀夫 （鳥取大学医学部附属脳幹性疾患研究施設脳神経内科部門講師） 片頭痛担当
平田 幸一（獨協医科大学神経内科教授） 緊張型頭痛担当

山根 清美（太田熱海病院脳神経センター神経内科副院長） 群発頭痛担当

森松 光紀〔山口大学医学部脳神経病態学講座（神経内科学）教授，現徳山医師会病院［名誉院長］〕 その他の一次性頭痛担当

間中 信也（温知会間中病院院長） 第 2 部，その他の頭痛担当

喜多村孝幸 （日本医科大学脳神経外科助教授） 頭頸部外傷担当
上津原甲一 （鹿児島市立病院副院長） 血管障害担当
北川 泰久（東海大学医学部第 5 内科教授） 頭蓋内疾患担当

五十嵐久佳 〔富士通㈱南多摩工場健康管理部，北里大学内科学Ⅲ〕 物質・離脱頭痛担当
坂井 文彦（北里大学医学部内科学Ⅲ教授） 感染担当

荒木 信夫

（埼玉医科大学神経内科教授） ホメオスターシス担当

清水 俊彦（東京女子医科大学脳神経外科講師） 頭頸部疾患担当

端詰 勝敬（東邦大学心療内科助手）精神科疾患担当

宮崎 東洋（順天堂大学医学部麻酔科学・ペインクリニック講座教授） 神経痛顔面痛担当

鈴木 則宏（慶應義塾大学医学部神経内科教授） 付録担当

寺本 純

（寺本神経内科クリニック院長） 用語担当

協力委員
片山 泰朗，作田 学，島津 邦男，瀬川 昌也，高橋 和郎，高柳 哲也，辻 省次，寺尾 章，和嶋 浩一
厚生労働科学研究・こころの健康科学「慢性頭痛診療ガイドライン作成に関する研究」班員各位，ならびにここにお名前を載せられなかった方からも有形無形のご助力とご助言をいただいていることを記して感謝の意を呈する。

1.2.6「突発性前兆を伴う片頭痛」など ICHD-Ⅱから削除された項目や，その一方で 13.17「眼筋「片頭痛」から 13．
「頭部神経痛および中枢性顔面痛」に移され麻痺性片頭痛」などのように 1．
（http://www.jhsnet.
た項目もある。初版と ICHD-Ⅱの頭痛分類の対照は，日本頭痛学会のサイト，ないし日本頭痛学会誌4）を参照されたい。
org/）

ICHD-Ⅱ分類は第 1 部：一次性頭痛（Primary headache），第 2 部：二次性頭痛（Secondary headache），第 3 部：頭部神経痛・顔面痛・その他の 3 部構成になっており，序論と付録が付随している。付録には議論の多い頭痛疾患が取り上げられ，片頭痛については代替診断基準も提示されて「精神疾患いる。ICHD-Ⅱでは頭痛を 14 のグループに分ける。初版は 13 分類であったが，12．
による頭痛」が加わったために 14 分類となった。一次性頭痛は，片頭痛，緊張型頭痛，群発頭痛，その他の一次性頭痛の 4 群に分けられる。器質的疾患に起因する二次性頭痛は頭頸部外傷による頭痛など 8 項目に大別されている。
頭痛はグループ ⇒ タイプ ⇒ サブタイプ ⇒ サブフォームと階層的な分類体系（hierarchical clasで分類されている。これにより各頭痛は 1～4 桁のコードによって表される。例えば第 1sification）

20

新国際頭痛分類（ICHD-Ⅱ）
日本語版 翻訳にあたって
表2

翻訳の基本的指針

1．訳文は原文の語義に忠実でなければならない。
1.1

診断基準は「直訳的」に訳す。

1.2

解説は「意訳的」に訳す。

2．翻訳は科学的かつ医学的に正確でなければならない。
3．翻訳は全体として統一性・整合性がなければならない。
4．用語は過去の用語と継続性がなければならない。
4.1

国際頭痛分類初版の用語を軽々には変えない。

4.2

しかし不適切な用語，あるいは改変した方がよい用語は，その限りではない。

5．日本語病名として自然でなければならない。
5.1

保険病名としても使用可能な，違和感のないものが望ましい。

5.2

安易なカタカナ使用は避ける（例：エピソーディク片頭痛のような訳はしない）。

6．用語は平易を旨とする。
6.1

用語は可能な限り，簡潔を旨とする。

6.2

一般の方にもある程度，理解・把握可能な用語が望ましい。

7．用語は，原則的には医学会用語集などに決められた用語に従う。
7.1

複数の用語集が相矛盾する場合は，より専門的な科の用語を重視する。

8．病名は漢字を用いて名詞化する。用語の中にできるだけ助詞や動詞を入れない。
例：稀発反復性緊張型頭痛
8.1

しかし病名としてはまだ未熟な場合，症候的な病名の場合は助詞や動詞を入れてもよい（将来的には簡略化される可能性はある）。
例：「前兆のある片頭痛」を前兆片頭痛，「前兆のない片頭痛」を非前兆片頭痛とする案もあったが，現段階では「前兆のある片頭痛」，「前兆のない片頭痛」と訳する。Typical aura with nonmigraine headache は「典型的前兆に非片頭痛様の頭痛を伴うもの」と訳す。「非片頭痛様頭痛随伴性典型的前兆」などとはしない。Migraine-triggered seizure は「片頭痛誘発性痙攣」でなく「片頭痛により誘発される痙攣」と訳す。

グループ片頭痛群の頭痛タイプは 1．
「片頭痛」のみであり，
1.1「前兆のない片頭痛」と，1.2「前1.2.1「典型的前兆に片頭痛
兆のある片頭痛」がサブタイプである。1.2「前兆のある片頭痛」は，を伴うもの」などのサブフォームに細分化されている。

ICHD-Ⅱは世界保健機関（WHO）の国際疾病分類（ICD）と同じ様式にまとめられているのも特（ICD-10NA）に対応するよう作成されている。
徴である。また国際疾病分類第 10 版・神経疾患群

国際頭痛分類第 2 版（ICHD-Ⅱ）の記述方針
全編，同一の記述方針によって記載されている。まず各頭痛グループの筆頭に，そのグループに属する頭痛分類，他疾患にコード化すべき頭痛，全般的コメント，緒言が掲載されている。その後に頭痛のサブタイプとサブフォームが挙げられ，最後に文献リストが付属している。

1.1「前兆のない片頭痛」を例にとると，「以前に使用された用語」として普通型片頭痛（common（hemicrania simplex）
が示されている。
「他疾患にコード化する」についmigraine），単純片側頭痛ては該当項目がない。この頭痛の「解説」としては「頭痛発作を繰り返す疾患で，発作は 4～72
時間持続する。片側性，拍動性の頭痛で，中等度～重度の強さであり，日常的な動作により頭痛が増悪することが特徴的であり，随伴症状として悪心や光過敏・音過敏を伴う」と簡潔にその特徴が述べられている。
と付随する数字項目（1．
診断基準は，すべて満たされるべきアルファベット項目（A，B，C…）

2．3．…）からなっている。満たすべき数字項目の数は基準に明示されている。診断基準の後に21

新国際頭痛分類（ICHD-Ⅱ）日本語版 翻訳にあたって「注」が付され，発作回数が 5 回未満の例は，1.6.1「前兆のない片頭痛の疑い」にコード化すべきである，などと補足されている。最後にコメントが付されている。1.1「前兆のない片頭痛」については「片頭痛の病態は中枢神経系に由来する」などと注釈されている。

初版と国際頭痛分類第 2 版（ICHD-Ⅱ）の相違する点異なった国でもトリプタンによる片頭痛の改善率が同率であったことや，その他の多くの理由から初版の片頭痛の診断基準の正当性が支持されたとして，片頭痛の診断基準はほとんど変更さによるれていない。視覚性前兆からなる典型的な前兆を拡延性抑制（cortical spreading depression）
ものとして捉え，片麻痺性片頭痛は別の病態を想定している。新たに 1.5.1「慢性片頭痛」を追加した。月 15 回以上の高頻度の片頭痛が該当するが，薬剤乱用によるものはこれに含めない。
緊張型頭痛は初版と大きな変化はないが，反復性緊張型頭痛のうち平均月 1 日未満のものを稀，それ以上のものを頻発（frequent）
として区分した。
発（infrequent）
群発頭痛群については，類縁疾患を含め新しい疾患概念のアプローチが試みられ，三叉神経・という概念が導入された。また反復性発
自律神経性頭痛（trigeminal-autonomic cephalalgia：TAC）
作性片側頭痛や SUNCT がサブタイプとして加えられた。
，4.7「持続性片側頭痛」，4.8「新規発症持そのほかの一次性頭痛として 4.6「一次性雷鳴頭痛」」が採用され，外的圧迫による頭痛，寒冷刺激による頭痛は 13．
「頭部続性連日性頭痛（NDPH）
神経痛および中枢性顔面痛」に移された。
「感染症
二次性頭痛については，頭蓋内の感染と頭蓋外のものが別グループであったものを 9．
「ホメオスターシによる頭痛」に統一されたこと，「代謝性または全身性疾患に伴う頭痛」が 10．
「精神疾患による頭痛」という新しい章が追加さ
スの障害による頭痛」と改称されたこと，12．
というやや正確にれたことが大きな相違点である。また初版では「疾患に伴う」（associated with）（attributed to）と明確に表現されるよう欠けていた表現であったが，ICHD-Ⅱでは「疾患による」になった。

国際頭痛分類第 2 版（ICHD-Ⅱ）の注意点
これまで流布している「混合型頭痛」（多くは片頭痛プラス緊張型頭痛）の頭痛病名は採用されていない。頭痛のタイプは別々に診断しコード化されるべきであるとされる。例えば重症の慢性頭，2.2「頻発反復性緊張型頭痛」，8.2「薬物乱用頭痛」の 3 つ痛患者は，1.1「前兆のない片頭痛」の診断がつくこともある。その際には重要な順に記載する。患者がある時期に 1 つの診断を受け，その後に他の頭痛診断を受けることもある。一次性頭痛プラス二次性頭痛のこともありうる。2
つ以上の頭痛タイプが存在するときには，頭痛日記の記録が勧められる。頭痛日記は診断と治療の向上に役立つ。
なる頭痛病名は，ICHD-Ⅱに臨床的に重要な慢性連日性頭痛（Chronic Daily Headache：CDH）
も採用されていない。発作頻度のきわめて高い片頭痛は，1.5.1「慢性片頭痛」か，8.2「薬物乱用」プラス「片頭痛」のいずれかである。もし鎮痛薬やトリプタンなどの薬物乱用が頭痛（MOH）ある場合には，初診時には ① 片頭痛，② 慢性片頭痛疑い，③ 薬物乱用頭痛疑いの 3 つの診断がつけられる。その後 2 ヵ月間薬物を中止しても，なおかつ片頭痛が慢性的に起こる場合に，1.5.1「慢性片頭痛」と診断される。
（慢性片頭痛については 2006 年に付録診断基準 A1.5.1 が追加された。
）
慢性連日性頭痛のうち，2.3「慢性緊張型頭痛」は初版から採用されている。新たに 4.7「持（NDPH）」が採用されたので，慢性連日性頭痛
続性片側頭痛」，4.8「新規発症持続性連日性頭痛の頭痛タイプはすべて ICHD-Ⅱでもコード化が可能となった。

22

新国際頭痛分類（ICHD-Ⅱ）
日本語版 翻訳にあたって

訳についてのコメント◉Primary headache と Secondary headache の訳

これまで Primary headache は機能性頭痛，Secondary headache は症候性頭痛と訳されてきた。
頭痛疾患であり，病因（aetio本来，一次性頭痛は症候（症状）によって診断される（symptom-based）

logical）
によって分類される二次性頭痛を症候性頭痛と訳すと混乱が生ずるので，一次性頭痛，二次性頭痛の訳を採用することとした。
◉episodic

episodic は旧版は「反復発作性」と訳されていたが，ICHD-Ⅱでは「反復性」と訳すことにした。episodic はこれまで挿間性，挿話性，反復発作性，発作性，周期性などと訳されてきた。つ
「時々現れる症
まり定訳がない。episode の語源はギリシャ語で「間に入るもの」の意味であり，状」と解釈される。ICHD-Ⅱの用語の定義にも episodic とは「一定もしくはさまざまな持続時間の頭痛（痛み）発作が規則的あるいは不規則的なパターンで再発し消失すること」と解説されている。しかし緊張型頭痛は発作性の頭痛のイメージにはなじまず，「反復発作性」緊張型頭痛の訳は違和感が残る。episodic を反復発作性と訳すと不都合が生ずる最大の根拠は episodic paroxysmal

hemicrania が「反復発作性発作性片側頭痛」となってしまうことである。これらの考察を踏まえて，ICHD-Ⅱでは episodic の訳として反復発作性の発作性を取り「反復性」と訳すことにした。
◉and／or の訳について

and／or の訳として「および／または」の訳し方は日本語として定着していない。語義を忠実に（あるいはその両方）（」例：nausea and／
表現するために，特に診断基準のところでは「A または Bor vomiting⇒悪心または嘔吐（あるいはその両方）」）と訳すこととした。ただし本文中に括弧が入っている文章にこのような訳し方をすると混乱を生ずる。その場合は便法として「および・ま（but less than half）
of the time-course of cluster headache, attacks
たは」を採用した。例：「During part
（ただし経過の 1／2 未
may be less severe and／or of shorter or longer duration. ⇒ 群発頭痛の経過中
満）に，発作の重症度が軽減するか，および・または持続時間が短縮または延長することがある。
」
解説やコメント中に用いられる and／or については，臨機応変に「・」で表現することもある。
。
例：「physical and／or neurological examinations ⇒ 身体所見・神経所見」

A，B and／or C のように複数の項目が含まれる and／or は「A，B または C のいずれか 1 つ以上」と訳した。
◉大小関係の記述について

以下のように訳した。
，
「から」
，
「以後」
≧，more than or equal to は「以上」，「超」＞，more than，beyond は「を超える」
，
「以内」
，
「以前」
，
「まで」
≦，less than or equal to，within は「以下」＜，less than は「未満」◉1．片頭痛の項について

Migraine without aura と Migraine with aura は，初版では「前兆を伴わない片頭痛」，「前兆を伴う片頭痛」と訳されていたが，これを簡素化して「前兆のない片頭痛」，「前兆のある片頭痛」と訳した。

fortification spectrum，scintillation，teichopsia，zig zag line はいずれも前兆のある片頭痛の視覚
前兆を表す言葉である。それぞれに閃輝暗点（ギザギザの要塞像），閃輝，星型閃光，ジグザグ形（稲妻線条）と訳すことにした。fortification spectrum は特にジグザグ模様を強調する時に使われ

23

新国際頭痛分類（ICHD-Ⅱ）日本語版 翻訳にあたってる。fortification はヨーロッパの要塞の上辺の砲台部分の切れ込み模様と誤解されやすいが，五稜
郭を上から俯瞰したときに見られる星型の城郭形を指す。scintillation は陽性の視覚性前兆でキラキラを強調する場合に用いられる。teichos とはギリシャ語で城壁のことを指す。
◉2．緊張型頭痛の項について

頭蓋周囲の圧痛検査として「頭蓋周囲の圧痛は，前頭筋，側頭筋，咬筋，翼突筋，胸鎖乳突筋，
板状筋および僧帽筋上を第 2 指と第 3 指を小さく回転させて動かし，強く圧迫を加える触診により容易にその程度がわかる」と書かれている。しかし，内側翼突筋は触診可能であるが，外側翼突筋は触診できない。内側翼突筋は咬筋とともに下顎枝をサンドウィッチのように挟んでいる。
触診は口腔内から咽頭の側壁を押して筋腹を調べるか，下顎角から内面に指を滑り込ませて停止
部を触診する。頭痛診療でルーチンに口内触診をするのは無理がある。外側翼突筋の診査は顎関節症の診療において非常に重要とされる。直接に触診はできないので下顎を前方に出させた状態
で徒手的に後方に動かして筋を伸展させることにより疼痛が出るかどうかを検査する。
◉3．群発頭痛の項について

Cluster-tic syndrome を「群発性‒チック（三叉神経痛）症候群」と訳した。チックという言葉は
三叉神経痛という意味があるが，不随意運動のチックというイメージもあるので「群発性‒チック（三叉神経痛）症候群」と訳した。CPH-tic syndrome も，これに準じて訳した。
（International Nonproprietary Names：国際一般的名称）
での収載名は
インドメタシンは INN

indometacin であるが，USP（The Pharmacopoeia of the United States of America：アメリカ薬局方）（British Pharmacopoeia：イギリス薬局方）での収載名は indomethacin である。日本薬局方はと BP

indometacin である。ICHD-Ⅱでも両方のつづり方が混在しているが，国際一般的名称に統一した。
（坐剤）
は最高量 100 mg
本邦ではインドメタシン経口薬の使用は最高量 75 mg まで，直腸投与までとされている。したがってインドメタシン有効頭痛の鑑別の場合，本邦では経口 75 mg まで，または直腸投与 100 mg まで使用して効果なければ無効と判断してよいと考えられる。本邦ではインドメタシンの注射薬については，静注用として新生児・小児に使用される 1 mg の用量しかなく，群発頭痛の治療に使用できる製剤はない。
◉7．非血管性頭蓋内疾患による頭痛の項について

皮質網様体てんかん（Corticoreticular epilepsy）とは，Penfield の centrencephalic epilepsy を Gloor
が発展させて，大脳皮質の病巣が脳幹網様体を介しててんかんが全般化するという概念である（皮質のてんかん病巣が脳梁を介が，あまり一般的ではない。むしろ全般化は telencephalic theory
して全般化するという説）の方が主流である。
◉11．頭頸部疾患の項について

Temporomandibular joint（TMJ）disorder は「関節性顎関節症」と訳すことにした。これは緊張型頭痛に咀嚼筋障害が含まれるので，筋性顎関節症を含まないことをはっきりさせるためである。
◉13．神経痛・顔面痛の項について

Sluder はペインクリニックではスラダーもしくはスラッダー，神経内科ではスルーダーと記述されることが普通であるが，スラダーを採用した。同じく Tolosa-Hunt はトローザハントというのが普通であるが，辞典などではトロサ・ハントが多いのでこれを採用した。

おわりにICHD-Ⅱは，世界中の頭痛専門家の英知が結集され，約 2 年間の議論を経て完成した 160 ページの大作である。しかし将来的には頭痛の遺伝子がさらに解明され，頭痛分類が全面的に改訂さ24

新国際頭痛分類（ICHD-Ⅱ）
日本語版 翻訳にあたってれる可能性を秘めている。その意味では ICHD-Ⅱは 2004 年の時点での頭痛学の到達点を示すマ
イルストーンに過ぎないともいえる。しかし現時点では ICHD-Ⅱ分類は頭痛診療のバイブルといえる存在であり，今後この分類の普及と，研究・治療面での活用が切に望まれる。この ICHDⅡの邦訳により日本の頭痛診療レベルが一段と向上し，頭痛に悩む患者が 1 人でも救済されることを切望するものである。終わりにこの翻訳にかかわった方々のご苦労と熱意に心から感謝の意を捧げたい。

2004 年 6 月 15 日

日本頭痛学会・国際頭痛分類普及委員会

委員長 間中 信也
副委員長 竹島多賀夫◉付記2004 年 5 月に，8．
「物質またはその離脱による頭痛（Headache attributed to a substance or its
withdrawal）」の部分が改訂された。8.2.6 Medication-overuse headache due to combination of acutemedications と 8.4.3 Rebound headache after discontinuation of acute headache medication overuse が挿入され，それに伴いいくつかの頭痛コードが変更された。日本語版はこの改訂を織り込んだ内容となっている。
◉3.1「稀発反復性緊張型頭痛」の定義についての疑念

診断基準 A．平均して 1 ヵ月に 1 日未満（年間 12 日未満）の頻度で発現する頭痛が 10 回以上あり，かつ B～D を満たす，と B．頭痛は 30 分～7 日間持続する，は矛盾するのではないかという意見があった。しかしある月に 7 日間緊張型頭痛があっても 1 年間では 12 日未満，平均すると1 ヵ月に 1 日未満であれば稀発反復性緊張型頭痛の診断でよいと解釈される。したがって原文のままで問題ないと結論された。
◉補注（2006 年 10 月 6 日）

国際頭痛分類第 2 版（ICHD-Ⅱ）の 8.2「薬物乱用頭痛」については，2005 年に改訂版が発表さ
れ5），さらに 2006 年にはその訂正が掲載された6）。2004 年発行の日本語版についてはその内容の大略は織り込み済みである。しかし多少の変更点が認められるので，巻末に日本頭痛学会誌7）に掲載された解説を紹介する。

2006 年には慢性片頭痛と薬物乱用頭痛の付録診断基準が発表された8）。これについても日本頭痛学会誌に解説が掲載されている9）。その内容も巻末に提示する。
【文献】

1）Headache Classification Subcommittee of the International Headache Society：The International Classification of
Headache Disorders；2nd Edition. Cephalalgia 2004；24（suppl 1）：1-160.
2）http://216.25.100.131/ihscommon/guidelines/pdfs/ihc_II_main_no_print.pdf
3）Headache Classification Committee of the International Headache Society. Classification and diagnostic criteria forheadache disorders, cranial neuralgias and facial pain. Cephalalgia 1988；8（suppl 7）：1-96.
4）日本頭痛学会（新国際分類普及委員会）
・厚生労働科学研究（慢性頭痛の診療ガイドラインに関する研究班）
共訳：国際頭痛分類第 2 版（ICHD-Ⅱ）．日本頭痛学会誌 2004；31：13-188．
5）Silberstein S, Olesen J, Bousser MG, et al：The International Classification of Headache Disorders；2nd Edition（ICHD-Ⅱ）―revision of criteria for 8.2 Medication-overuse headache. Cephalalgia 2005；25（6）：460-465.
6）ERRATUM. Cephalalgia 2006；26（3）：360-360.
7）五十嵐久佳，間中信也：国際頭痛分類第 2 版第 1 回改訂版
（ICHD-Ⅱ R1）
における「8.2 薬物乱用頭痛」診断基

25

新国際頭痛分類（ICHD-Ⅱ）日本語版 翻訳にあたって
準の改正点―日本語版国際頭痛分類第 2 版との相違点．日本頭痛学会誌 2006；33：26-29．
8）Olesen J, Bousser MG, Diener HC, et al：New appendix criteria open for a broader concept of chronic migraine.
Cephalalgia 2006；26：742-746.
9）竹島多賀夫，間中信也，五十嵐久佳，平田幸一，坂井文彦，日本頭痛学会・新国際頭痛分類普及委員会：慢性片頭痛と薬物乱用頭痛の付録診断基準の追加について．日本頭痛学会誌 2007；34：192-193．

26

原書第 3 版の序文

国際頭痛学会の分類委員会を代表して，ここに国際頭痛分類第 3 版（ICHD-3）を発表することを誇りに思う。
これは 2013 年の ICHD-3 beta 版の後を継ぐものである。beta 版の狙いは，ICHD-3 の最終版を公表する前にさらなる実地試験を推進することであり，そして，それは上手く行った。とりわけ，前兆のある片頭痛，群発頭痛，特発性頭蓋内圧亢進症，三叉神経痛などについて，優れた実地試験研究が発表された。例えば，A1.2「前兆のある片頭痛」の付録基準は，この疾患を一過性
脳虚血発作と区別するうえで，ICHD-3 beta 版本文の 1.2「前兆のある片頭痛」の基準より優れていることが立証されている。3.1「群発頭痛」の診断基準 C1 の新規関連症状であった顔面の紅
潮と耳閉感は，実地試験により鑑別点ではないことが明らかとなった。したがって，これらの症状は ICHD-3 の付録のみに収録されており，さらなる研究が求められる。これらが疾患分類の根拠に基づくプロセスの好例である。今やこのプロセスは，将来的に国際頭痛分類に加えられるあ
らゆる変更を下から支えているものである。

beta 版が有用である理由は，世界保健機関（WHO）からの国際疾病分類改訂第 11 版
（ICD-11）の出版に合わせ，そのコードを含んで ICHD-3 に収録できることと考えられていた。2016 年には ICD-11 が完成すると見込んでいたが，残念ながら予期しない長期の遅延があり，最終コードは依然として利用不可能である。そのため，最終コード抜きで ICHD-3 を公表しなければならな
い。
現在 ICHD-Ⅰと呼ばれる国際頭痛分類初版の発表から，ちょうど 30 年後に『Cephalalgia』誌

2018 年第 1 号で ICHD-3 が出版された。初版は主に専門家の見解に基づくものであったが，それでも大部分が有効であることが証明された。2004 年に発表された ICHD-2 には，新たな根拠

ICHD-3と専門家による見解の見直しに基づく多数の変更が盛り込まれた。新たな科学的根拠が，beta 版に加えられた変更では比較的大きな役割を果たしたが，ICHD-3 におけるさらなる変更もすべてこういった根拠に基づいている。このように，現在および今後の頭痛分類は，完全に研究に基づいている。

2010 年に始まった長い道のりは ICHD-3 の発表によって終了したが，現行の委員会にはまだこれからの数年間になすべきことが多くある。ICHD-3 beta 版は多くの言語に翻訳されたが，各言語で ICHD-3 を公表する前に，これら翻訳を更新する必要がある。ICHD-3 がすべての主要言
語と多くの少数言語でも利用可能となるよう，多くの追加翻訳が発表されることを期待したい。

Hartmut Göbel 教授主導のもと作成されていた ICHD-3 beta 版の電子版も，ICHD-3 に更新される予定である。Morris Levin 教授と Jes Olesen 教授が共同で症例集の作成を計画している。最終的に，ICD-11 のコードが利用可能となり次第，Timothy Steiner 教授と Jes Olesen 教授が ICHD-3と WHO の ICD-11 の橋渡しを行う予定である。
それでは，頭痛分類の将来はどのようになるのだろうか。分類は原則として保守的でなければならない。分類に大幅な変更を加えた場合，その分類の変更された部分で引用していたすべての27

原書第 3 版の序文
先行研究を見直さなければならない。例えば，診断基準に大幅な変更が加えられた場合，新規の診断で分類される患者と以前の診断で分類される患者が異なってくるため，以前の診断基準に基づいて実施された薬物試験は再度実施し直さなければならない。将来的な変更が完全に根拠に基づいたものとなるよう，ICHD-3 で行われた活発な実地試験と科学的分析が今後も継続することが期待される。慣例に従えば，ICHD-4 の発表は 10～15 年後となるが，その間には多くの実地試験研究が行われるだろう。ICHD-2 の変更された診断基準として 1.3「慢性片頭痛」が『Cepha-lalgia』誌に発表されたが，これらの変更は分類委員会によって承認され，数年後に ICHD-3 beta
版が登場するまで国際頭痛分類には統合されなかったものの，直ちに使用を開始するように求められた。将来の頭痛分類委員会も同様に，『Cephalalgia』誌で発表された優れた実地試験研究によって新規または改訂診断基準が立証された場合には，それらの採択を ICHD-4 の発表前に承認
および支持できるようにすべきである。

ICHD-1 は，頭痛分類を神経疾患のなかで最悪の分類から最良の分類へと導いた。この勢いは30 年間維持され，そして最近，ジュネーブにおける ICD-11 神経部門の委員会作業のなかで頭痛分類の優位性が明らかとなった。神経分野において，すべての疾患を明白な診断基準でこのように体系的に分類したものはほかにない。この慣例が今後も維持され，頭痛が神経疾患の分類において引き続き先導し続けることを切に願っている。

Jes Olesen

国際頭痛学会頭痛分類委員会委員長

謝辞
国際頭痛学会の頭痛分類委員会の作業は，国際頭痛学会のみによる経済的な援助を受けて行われている。
『国際頭痛分類第 3 版』には商業的スポンサーは存在しない。Timothy Steiner の協力に感謝する。第一に分類委員会の名誉幹事としての尽力に対して，次いで本稿の原稿整理および準備における彼の仕事に対して。

28

原書第 1 版の序文（1988）

この頭痛分類を作成するにあたり多くの苦労があったことが思い出される。作業は，約 3 年間続き，委員会の委員だけでなく，12 の委員会の多くの委員が関与した。委員会や委員会での仕事は公表されており，会で討議された内容に興味がある方は入手することができる。1987 年 3 月に，頭痛分類に関して，2 日間の会合を開いた。1987 年にフィレンツェで開催された第 3 回国際頭痛学会の最後に会合が公開され，頭痛分類の発表と討論がなされた。1988 年 2 月 20 日と 21 日に，米国のサンディエゴで，最終的な公開の会合が委員会と聴衆との共同の作業で開催された。
あらゆる努力を傾けたにもかかわらず，いくつかの誤りは避けられなかった。この分類が使われるようになると，今まで気がつかなかったことが判明してくるであろうし，このような点に関しては次の版で訂正しなければならないであろう。多くの部分で，論文となったエビデンスがな
いままに，委員会の専門家の経験に基づいて分類が作成されたことを指摘しておく必要がある。
な診断基準が発表されたことによって，数年後には疾患や
しかし，このたび実践的（operational）
疫学に関連する研究がいっそう増加していくことであろう。
われわれは，この分類が頭痛の研究に携わるすべての学者にまず活用されて，さらによりよいものとなっていくことを願う。どうか意見や批判を委員会の議長に送っていただきたい。第 2 版
は 1993 年に公表する予定である。次の頭痛分類は新しいエビデンスをもとに改訂されることになるであろう。
国際頭痛学会は，頭痛の分類と診断基準の発刊が非常に重要なものになると考えている。今後さらなる評価や修正が必要になるであろうが，科学的な研究においては，すぐにもこの分類を使われることを推奨する。薬物臨床試験だけでなく，生化学的研究や生理学的研究の際にも適したものとなるであろう。

James W Lance会長
国際頭痛学会（IHS）

Jes Olesen

委員長
頭痛分類委員会

29

この分類の使い方
How to use this classification

この膨大な文書は，暗記することを意図していない。分類委員会の委員達でさえ分類のすべてを記憶することは不可能である。必要に応じてその都度，調べるように作成されたものである。
，1.2「前兆のある片頭痛」，2.「緊張型頭痛」の主要な
こうすることで，1.1「前兆のない片頭痛」
タイプ，3.1「群発頭痛」とその他の少数の頭痛に関する診断基準がどのようなものかを知ることができる。これ以外の頭痛に関しては，折に触れて調べればよい。臨床の場では，明白な片頭痛や緊張型頭痛の症例についてはこの分類は必要ないが，診断がはっきりしない症例に遭遇したときは有用である。研究においてこの分類は欠くことができないものであり，薬物臨床試験であれ，病態生理や生化学的研究であれ，頭痛患者を研究対象とする際は，この診断基準を満たしていな
ければならない。
1 ．この分類は階層的に構成されており，診断をする際に 1～5 桁レベルまで，どの程度詳しく診断をしたいかを決定する必要がある。最初に，患者がおおよそどのグループにあてはまるかを決める。例えば，1.「片頭痛」か 2.「緊張型頭痛」か，3.「三叉神経・自律神経性頭痛」なのか。次に詳細な診断をするための情報を得る。どの程度の詳細な診断が必要な（TACs）のかは目的によって決まる。一般診療では，1 桁，2 桁レベルの診断が通常用いられるが，専門医の診療や頭痛センターでは，4 桁，5 桁レベルまで診断することがふさわしい。
2 ．大抵の場合，患者は今現在，あるいは 1 年以内にあった頭痛の表現型により診断される。遺伝やその他の分野によっては，生涯を通じての頭痛が対象になる。
3 ．患者が有するすべての頭痛のタイプ，サブタイプ，サブフォームを別々に診断しコード化し，なければならない。例えば，頭痛センターの 1 人の重症患者に，1.1「前兆のない片頭痛」

1.2「前兆のある片頭痛」，8.2「薬剤の使用過多による頭痛（薬物乱用頭痛，MOH）」という
3 つの診断とコードが付けられる可能性が出てくる。
4 ．患者に 1 つ以上の診断名があるときは，その患者にとって重要な順に記載するべきである。
5 ．ある患者の頭痛のタイプが，異なる 2 つの診断基準を満たす際は，利用できるあらゆる情報を用いてどちらが正しいか，あるいはどちらがより可能性が高い診断かを決定しなければならない。その際の情報としては，長期にわたる頭痛の病歴（どのように，いつ頭痛が始まった
，2.「緊
のか）
，家族歴，薬の効果，月経との関係，年齢，性別などが含まれる。1.「片頭痛」（TACs）」，あるいはそのタイプまたはサブタイプ
張型頭痛」，3.「三叉神経・自律神経性頭痛（それぞれのグのいずれかの診断基準を満たしていれば，それぞれの疑い診断のカテゴリー
ループの最後に記載されている）の基準を満たしていても，常にそれに優先される。言い換えれば，1.5「片頭痛の疑い」と 2.1「稀発反復性緊張型頭痛」の両方の基準を満たす患者は，後者にコード化する必要がある。しかしながら，ある頭痛発作のときには 1 つの診断基準に一致していても，その他の発作のときには，別の基準に合致することも常に考慮する必要がある。このような症例では，2 つの診断が存在し両者の診断を与えてコード化する必要が31

この分類の使い方ある。
6 ．特定の頭痛診断を受けるには，多くの場合，患者はその頭痛の必要最低限の発作回数
（あるい

は日数）
を経験しなければならない。この回数や日数は，頭痛のタイプ，サブタイプ，サブ
フォームの診断基準ごとに規定されている。さらに，頭痛は A，B，C などの文字の見出しが付いた基準内に記載されたいくつかの必要条件を満たさなければならない。ある見出しは単形質的，すなわち見出しの下に必要条件が 1 つしかない場合もある。ほかの見出しは多形質的，例えばリストされた 4 項目の特徴のうち，いずれか 2 項目を必要とするものもある。
7 ．ある頭痛に対しては，完全な診断基準が 1 桁と 2 桁のレベルのみに示されている。次に 3 桁，

4 桁，場合によっては 5 桁レベルの診断基準は，基準 A として，レベル 1 または 2（あるいはその両方）の基準を満たし，基準 B 以降ではさらに特定の基準が満たされることが条件となる。
8 ．一次性頭痛の発作頻度は，1～2 年に 1 回のものから連日性のものまで広くさまざまである。

発作の重症度もさまざまである。ICHD-3 では，一般的に頻度や重症度をコード化に反映していないが，頻度や重症度についてはフリーテキストで記載しておくことが推奨される。
9．
「一次性頭痛か，二次性頭痛か，またはその両方か」。新規の頭痛が初発し，頭痛の原因となることが知られている他疾患と時期的に一致する場合や，その疾患による因果関係の他の基準を満たす場合には，その新規の頭痛は原因疾患に応じて二次性頭痛としてコード化する。
その頭痛が，一次性頭痛（片頭痛，緊張型頭痛，群発頭痛あるいはその他の三叉神経・自律神
経性頭痛）の特徴を有する場合もこれに該当する。以前から存在する一次性頭痛が，このような原因疾患と時期的に一致して慢性化する場合には，一次性および二次性頭痛の両方として診断する。以前から存在する一次性頭痛がこのような原因疾患と時間的に一致して有意に悪化する場合（通常，頻度や重症度が 2 倍かそれ以上になることを意味する），その疾患が頭痛の原因となる確証があれば，一次性および二次性頭痛の両方の診断をつけるべきである。
10．ほぼすべての頭痛に関する最終の診断基準は，「ほかに最適な ICHD-3 の診断がない」であは，臨床診断の過程で常に行うものでる。ほかに考えられる診断を検討すること（鑑別診断）
ある。ある頭痛が特定の頭痛の診断基準を満たす場合，この最終の診断基準は，ほかにその頭痛をうまく説明する診断が本当にないのかを常に思い起こさせるものである。特にこれは，頭痛が一次性か二次性かの評価にあてはまる。また，別の原因疾患についてもあてはまり，例えば，急性虚血性脳卒中と時期的に一致して発症した頭痛が，脳卒中そのものの結果ではなく，脳卒中を引き起こした原因（動脈解離など）
による結果である可能性もある。
11．1 つの明確な診断基準を満たしている頭痛発作をもつ多くの患者はまた，類似しているものの，その診断基準を完全には満たしていない発作ももっている。これは治療や正確に症状を想起できないこと，またはその他の因子によることがある。患者に未治療時や治療が無効時の典型的な発作がどのようなものであったかを質問し，正しい診断を確立するのに十分な発作があったかどうかを確認する。それから発作頻度を記述する際には，非典型的な発作も含める必要がある。
12．患者に複数の頭痛タイプまたはサブタイプが存在すると考えられるときは，それぞれの頭痛のエピソードごとに重要な特徴を記録する頭痛診断のためのダイアリーをつけることを患者に強く勧める。そのような頭痛ダイアリーは，診断の正確性を向上させるとともに治療薬摂取量のより正確な判断を可能とする。ダイアリーは 2 つ以上の異なった頭痛タイプ，またはサブタイプの内訳を判定するのに役立つ。最終的にダイアリーは，異なる頭痛の，例えば前兆のない片頭痛と反復性緊張型頭痛の識別方法を患者に教えてくれる。

32

この分類の使い方
13．二次性頭痛の各章には，最もよく知られ確立された原因が列挙され，その結果生じた頭痛の診断基準が与えられている。しかしながら，多くの章では，例えば 9.「感染症による頭痛」のように可能性のある感染の原因は無数に存在する。リストが長大になるのを避けるために，最も重要なものについてだけ言及されている。例えば，まれな原因は，9.2.3「その他の全身性感染症による頭痛」と診断される。同じような扱い方は，二次性頭痛のその他の章においても使用されている。
14．二次性頭痛の診断基準として，頭痛の診断前に基礎にある原因疾患が寛解または大幅に改善する必要はもはや存在しない。ICHD-3 の診断基準は，発症時または基礎疾患が確認された
のち，すぐに適用することができる。診断基準 A は頭痛の存在，診断基準 B は原因疾患の存在，診断基準 C は因果関係の証拠である。急性疾患では，頭痛の発症と原因と考えられる疾患の発症が時期的に一致していれば因果関係を確立するのにしばしば十分であるが，一方でさほど急性ではない疾患では，通常さらなる因果関係の証拠が必要である。すべての症例で，最終の診断基準，「ほかに最適な ICHD-3 の診断がない」をあてはめる必要がある。
15．少数の二次性頭痛では，5.2「頭部外傷による持続性頭痛」がよい例であるが，この場合，持続性頭痛のタイプもしくはサブタイプが起こることが認められ，それは，最初に他疾患によって引き起こされた頭痛が，その疾患の解消後も改善しない場合である。このような場合）から持続性のタイプ（5.2には，診断は急性のタイプ（例えば 5.1「頭部外傷による急性頭痛」「頭部外傷による持続性頭痛」）に，特定の時間間隔をあけて（この例では 3 ヵ月）変更する。因果関係の証拠は，急性のタイプの診断基準を以前満たしていたこと，そして同じ頭痛が持続することによる。このような診断のほとんどが，それらの存在の証拠が不十分なために付録に記載されている。これらは通常は適用されないが，より優れた因果関係の基準（Appendix）の研究を刺激するためにそこに含めた。
16．付録は研究のためのものである。これは，のちに本分類に含めるため（または場合によっては除外するため），臨床の研究者が稀少な疾患を研究するのに役立つ。付録の診断および診断基
準のほとんどが，新規のものか，または本分類の診断基準の代替となるものである。一部は古い疾患で妥当性がまだ十分に確認されていないものであり，これらは証拠が得られなければ，次版の ICHD から削除されることが予測される。

33

国際頭痛分類International Classification of Headache Disorders

ICHD-3 code

Diagnosis

診断

Part One

The Primary Headaches

第 1 部：一次性頭痛

1.

Migraine

片頭痛

1.1

Migraine without aura

前兆のない片頭痛

1.2

Migraine with aura

前兆のある片頭痛

Migraine with typical aura

典型的前兆を伴う片頭痛

1.2.1.1

Typical aura with headache

典型的前兆に頭痛を伴うもの

1.2.1.2

Typical aura without headache

典型的前兆のみで頭痛を伴わないもの

1.2.2

Migraine with brainstem aura

脳幹性前兆を伴う片頭痛

1.2.3

Hemiplegic migraine

片麻痺性片頭痛Familial hemiplegic migraine（FHM）

家族性片麻痺性片頭痛（FHM）

1.2.1

1.2.3.1

1.2.3.1.1 Familial hemiplegic migraine type 1（FHM1）

家族性片麻痺性片頭痛 1 型（FHM1）

1.2.3.1.2 Familial hemiplegic migraine type 2（FHM2）

家族性片麻痺性片頭痛 2 型（FHM2）

1.2.3.1.3 Familial hemiplegic migraine type 3（FHM3）

家族性片麻痺性片頭痛 3 型（FHM3）

1.2.3.1.4 Familial hemiplegic migraine, other loci

家族性片麻痺性片頭痛，他の遺伝子座位

Sporadic hemiplegic migraine（SHM）

孤発性片麻痺性片頭痛

Retinal migraine

網膜片頭痛

1.3

Chronic migraine

慢性片頭痛

1.4

Complications of migraine

片頭痛の合併症

1.4.1

Status migrainosus

片頭痛発作重積

1.4.2

Persistent aura without infarction

遷延性前兆で脳梗塞を伴わないもの

1.4.3

Migrainous infarction

片頭痛性脳梗塞

1.4.4

Migraine aura-triggered seizure

片頭痛前兆により誘発される痙攣発作

Probable migraine

片頭痛の疑い1.5.1

Probable migraine without aura

前兆のない片頭痛の疑い

1.5.2

Probable migraine with aura

前兆のある片頭痛の疑い

Episodic syndromes that may be associated with
migraine

片頭痛に関連する周期性症候群

1.2.3.2
1.2.4

1.5

1.6

Recurrent gastrointestinal disturbance

再発性消化管障害

1.6.1.1

Cyclical vomiting syndrome

周期性嘔吐症候群1.6.1.2

Abdominal migraine

腹部片頭痛

1.6.2

Benign paroxysmal vertigo

良性発作性めまい

1.6.3

Benign paroxysmal torticollis

良性発作性斜頸2．

Tension-type headache（TTH）

緊張型頭痛

2.1

1.6.1

Infrequent episodic tension-type headache

稀発反復性緊張型頭痛

2.1.1

Infrequent episodic tension-type headache
associated with pericranial tenderness

頭蓋周囲の圧痛を伴う稀発反復性緊張型頭痛

2.1.2

Infrequent episodic tension-type headache notassociated with pericranial tenderness

頭蓋周囲の圧痛を伴わない稀発反復性緊張型頭痛

Frequent episodic tension-type headache

頻発反復性緊張型頭痛

2.2.1

Frequent episodic tension-type headache
associated with pericranial tenderness

頭蓋周囲の圧痛を伴う頻発反復性緊張型頭痛

2.2.2

Frequent episodic tension-type headache notassociated with pericranial tenderness

頭蓋周囲の圧痛を伴わない頻発反復性緊張型頭痛

2.2

34

国際頭痛分類
ICHD-3 code

Diagnosis

診断

2.3

Chronic tension-type headache

慢性緊張型頭痛2.3.1

Chronic tension-type headache associated with
pericranial tenderness

頭蓋周囲の圧痛を伴う慢性緊張型頭痛

2.3.2

Chronic tension-type headache not associated with
pericranial tenderness

頭蓋周囲の圧痛を伴わない慢性緊張型頭痛

Probable tension-type headache

緊張型頭痛の疑い

2.4.1

Probable infrequent episodic tension-type headache

稀発反復性緊張型頭痛の疑い

2.4.2

Probable frequent episodic tension-type headache

頻発反復性緊張型頭痛の疑い

2.4.3

Probable chronic tension-type headache

慢性緊張型頭痛の疑い

3．

Trigeminal autonomic cephalalgias（TACs）

三叉神経・自律神経性頭痛（TACs）

3.1

2.4

Cluster headache

群発頭痛

3.1.1

Episodic cluster headache

反復性群発頭痛

3.1.2

Chronic cluster headache

慢性群発頭痛Paroxysmal hemicrania

発作性片側頭痛3.2.1

Episodic paroxysmal hemicrania

反復性発作性片側頭痛

3.2.2

Chronic paroxysmal hemicrania

慢性発作性片側頭痛

3.2

Short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks 短時間持続性片側神経痛様頭痛発作

3.3
3.3.1

Short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks 結膜充血および流涙を伴う短時間持続性片側神経痛様頭痛発作（SUNCT）
with conjunctival injection and tearing（SUNCT）

3.3.1.1

Episodic SUNCT

反復性 SUNCT

3.3.1.2

Chronic SUNCT

慢性 SUNCT

3.3.2

Short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks 頭部自律神経症状を伴う短時間持続性片側神経痛様頭痛発作（SUNA）
with cranial autonomic symptoms（SUNA）

3.3.2.1

Episodic SUNA

反復性 SUNA

3.3.2.2

Chronic SUNA

慢性 SUNA

Hemicrania continua

持続性片側頭痛

3.4.1

Hemicrania continua, remitting subtype

持続性片側頭痛，寛解型

3.4.2

Hemicrania continua, unremitting subtype

持続性片側頭痛，非寛解型

Probable trigeminal autonomic cephalalgia

三叉神経・自律神経性頭痛の疑い

3.5.1

Probable cluster headache

群発頭痛の疑い

3.5.2

Probable paroxysmal hemicrania

発作性片側頭痛の疑い

3.5.3

Probable short-lasting unilateral neuralgiform
headache attacks

短時間持続性片側神経痛様頭痛発作の疑い

3.5.4

Probable hemicrania continua

持続性片側頭痛の疑い

4．

Other primary headache disorders

その他の一次性頭痛疾患

4.1

Primary cough headache

一次性咳嗽性頭痛

Probable primary cough headache

一次性咳嗽性頭痛の疑い

Primary exercise headache

一次性運動時頭痛

Probable primary exercise headache

一次性運動時頭痛の疑い

Primary headache associated with sexual activity

性行為に伴う一次性頭痛

Probable primary headache associated with sexual
activity

性行為に伴う一次性頭痛の疑い

4.4

Primary thunderclap headache

一次性雷鳴頭痛4.5

Cold-stimulus headache

寒冷刺激による頭痛

4.5.1

Headache attributed to external application of a cold
stimulus

外的寒冷刺激による頭痛

4.5.2

Headache attributed to ingestion or inhalation ofa cold stimulus

冷たいものの摂取または冷気吸息による頭痛

4.5.3

Probable cold-stimulus headache

寒冷刺激による頭痛の疑い

3.4

3.5

4.1.1
4.2
4.2.1
4.3
4.3.1

4.5.3.1

Headache probably attributed to external application
外的寒冷刺激による頭痛の疑い
of a cold stimulus

4.5.3.2

Headache probably attributed to ingestion or
inhalation of a cold stimulus

冷たいものの摂取または冷気吸息による頭痛の疑い

35

国際頭痛分類
ICHD-3 code

Diagnosis

診断

4.6

External-pressure headache

頭蓋外からの圧力による頭痛

4.6.1

External-compression headache

頭蓋外からの圧迫による頭痛

4.6.2

External-traction headache

頭蓋外からの牽引による頭痛

4.6.3

Probable external-pressure headache

頭蓋外からの圧力による頭痛の疑い

4.6.3.1

Probable external-compression headache

頭蓋外からの圧迫による頭痛の疑い

4.6.3.2

Probable external-traction headache

頭蓋外からの牽引による頭痛の疑い

Primary stabbing headache

一次性穿刺様頭痛

Probable primary stabbing headache

一次性穿刺様頭痛の疑い

Nummular headache

貨幣状頭痛

Probable nummular headache

貨幣状頭痛の疑い

Hypnic headache

睡眠時頭痛Probable hypnic headache

睡眠時頭痛の疑い

New daily persistent headache（NDPH）

新規発症持続性連日性頭痛（NDPH）

4.10.1

Probable new daily persistent headache

新規発症持続性連日性頭痛の疑い

Part Two

The Secondary Headaches

第 2 部：二次性頭痛

5．

Headache attributed to trauma or
injury to the head and/or neck

頭頸部外傷・傷害による頭痛

5.1

Acute headache attributed to traumatic injury to thehead

頭部外傷による急性頭痛

5.1.1

Acute headache attributed to moderate or severe
traumatic injury to the head

中等症または重症頭部外傷による急性頭痛

5.1.2

Acute headache attributed to mild traumatic injury to
軽症頭部外傷による急性頭痛
the head

4.7
4.7.1
4.8
4.8.1
4.9
4.9.1
4.10

5.2

Persistent headache attributed to traumatic injury to
the head

頭部外傷による持続性頭痛

5.2.1

Persistent headache attributed to moderate or severe
中等症または重症頭部外傷による持続性頭痛
traumatic injury to the head

5.2.2

Persistent headache attributed to mild traumatic injury
軽症頭部外傷による持続性頭痛
to the head

5.3

Acute headache attributed to whiplash

むち打ちによる急性頭痛

5.4

Persistent headache attributed to whiplash

むち打ちによる持続性頭痛

5.5

Acute headache attributed to craniotomy

開頭術による急性頭痛

5.6

Persistent headache attributed to craniotomy

開頭術による持続性頭痛

6．

Headache attributed to cranial and/or cervicalvascular disorder

頭頸部血管障害による頭痛

6.1

Headache attributed to cerebral ischaemic event

脳虚血イベントによる頭痛

Headache attributed to ischaemic stroke（cerebral infarction）

虚血性脳卒中（脳梗塞）による頭痛6.1.1.1

Acute headache attributed to ischaemic stroke（cerebral infarction）

虚血性脳卒中（脳梗塞）による急性頭痛6.1.1.2

Persistent headache attributed to past ischaemic
stroke（cerebral infarction）

虚血性脳卒中（脳梗塞）の既往による持続性頭痛

Headache attributed to transient ischaemic attack（TIA）

一過性脳虚血発作（TIA）による頭痛

Headache attributed to non-traumatic intracranial
haemorrhage

非外傷性頭蓋内出血による頭痛

6.2.1

Acute headache attributed to non-traumatic
intracerebral haemorrhage

非外傷性脳内出血による急性頭痛

6.2.2

Acute headache attributed to non-traumatic
subarachnoid haemorrhage（SAH）

非外傷性くも膜下出血（SAH）による急性頭痛

6.2.3

Acute headache attributed to non-traumatic acutesubdural haemorrhage（ASDH）

非外傷性急性硬膜下出血（ASDH）による急性頭痛

6.2.4

Persistent headache attributed to past non-traumatic
intracranial haemorrhage

非外傷性頭蓋内出血の既往による持続性頭痛

6.1.1

6.1.2
6.2

36

国際頭痛分類
ICHD-3 code

Diagnosis

診断

6.2.4.1

Persistent headache attributed to past
non-traumatic intracerebral haemorrhage

非外傷性脳内出血の既往による持続性頭痛

6.2.4.2

Persistent headache attributed to past
non-traumatic subarachnoid haemorrhage

非外傷性くも膜下出血の既往による持続性頭痛

6.2.4.3

Persistent headache attributed to past
non-traumatic acute subdural haemorrhage

非外傷性急性硬膜下出血の既往による持続性頭痛

Headache attributed to unruptured vascularmalformation

未破裂血管奇形による頭痛

6.3
6.3.1

Headache attributed to unruptured saccular aneurysm 未破裂囊状動脈瘤による頭痛

6.3.2

Headache attributed to arteriovenous malformation（AVM）

動静脈奇形（AVM）による頭痛

6.3.3

Headache attributed to dural arteriovenous fistula（DAVF）

硬膜動静脈瘻（DAVF）
による頭痛

6.3.4

Headache attributed to cavernous angioma

海綿状血管腫による頭痛

6.3.5

Headache attributed to encephalotrigeminal or
leptomeningeal angiomatosis（Sturge Weber
syndrome）

脳三叉神経性または軟膜血管腫症（スタージ・ウェーバー症候群）による頭痛

Headache attributed to arteritis

動脈炎による頭痛

6.4.1

Headache attributed to giant cell arteritis（GCA）

巨細胞性動脈炎（GCA）による頭痛

6.4.2

Headache attributed to primary angiitis of the central
中枢神経系原発性血管炎（PACNS）による頭痛
nervous system（PACNS）

6.4.3

Headache attributed to secondary angiitis of thecentral nervous system（SACNS）

中枢神経系続発性血管炎（SACNS）による頭痛

Headache attributed to cervical carotid or vertebral
artery disorder

頸部頸動脈または椎骨動脈の障害による頭痛

Headache or facial or neck pain attributed to cervicalcarotid or vertebral artery dissection

頸部頸動脈または椎骨動脈の解離による頭痛，顔面痛または頸部痛6.5.1.1

Acute headache or facial or neck pain attributed tocervical carotid or vertebral artery dissection

頸部頸動脈または椎骨動脈の解離による急性頭痛，
顔面痛または頸部痛

6.5.1.2

Persistent headache or facial or neck pain attributed
to past cervical carotid or vertebral artery dissection

頸部頸動脈または椎骨動脈の解離の既往による持続性頭痛，顔面痛または頸部痛

6.5.2

Post-endarterectomy headache

動脈内膜切除術後頭痛

6.5.3

Headache attributed to carotid or vertebral
angioplasty or stenting

頸動脈または椎骨動脈の血管形成術またはステント
留置術による頭痛

6.4

6.5
6.5.1

Headache attributed to cranial venous disorder

頭蓋静脈障害による頭痛

6.6.1

Headache attributed to cerebral venous thrombosis（CVT）

脳静脈血栓症（CVT）による頭痛

6.6.2

Headache attributed to cranial venous sinus stenting

頭蓋静脈洞ステント留置術による頭痛

Headache attributed to other acute intracranialarterial disorder

その他の急性頭蓋内動脈障害による頭痛

6.7.1

Headache attributed to an intracranial endarterial
procedure

頭蓋内動脈内手技による頭痛

6.7.2

Angiography headache

血管造影性頭痛

6.7.3

Headache attributed to reversible cerebral
vasoconstriction syndrome（RCVS）

可逆性脳血管攣縮症候群（RCVS）による頭痛6.7.3.1

Acute headache attributed to reversible cerebral
vasoconstriction syndrome（RCVS）

可逆性脳血管攣縮症候群（RCVS）による急性頭痛6.7.3.2

Acute headache probably attributed to reversible
cerebral vasoconstriction syndrome（RCVS）

可逆性脳血管攣縮症候群（RCVS）による急性頭痛の疑い

6.7.3.3

Persistent headache attributed to past reversible
cerebral vasoconstriction syndrome（RCVS）

可逆性脳血管攣縮症候群（RCVS）の既往による持続
性頭痛

6.6

6.7

6.7.4
6.8

Headache attributed to intracranial arterial dissection 頭蓋内動脈解離による頭痛
Headache and／or migraine-like aura attributed tochronic intracranial vasculopathy

慢性頭蓋内血管症による頭痛あるいは片頭痛様前兆

6.8.1

Headache attributed to Cerebral Autosomal
Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts andLeukoencephalopathy（CADASIL）

皮質下梗塞および白質脳症を伴った常染色体優性脳動脈症（CADASIL）による頭痛

6.8.2

Headache attributed to mitochondrial encephalopathy, ミトコンドリア脳症・乳酸アシドーシス・脳卒中様発作症候群（MELAS）による頭痛
lactic acidosis and stroke-like episodes（MELAS）

37

国際頭痛分類
ICHD-3 code

Diagnosis

診断

6.8.3

Headache attributed to Moyamoya angiopathy（MMA）

もやもや血管症（MMA）による頭痛

6.8.4

Migraine-like aura attributed to cerebral amyloid
angiopathy（CAA）

脳アミロイド血管症（CAA）による片頭痛様前兆

6.8.5

Headache attributed to syndrome of retinal
vasculopathy with cerebral leukoencephalopathy
and systemic manifestations（RVCLSM）

脳白質脳症および全身症状を伴った網膜血管症（RVCLSM）症候群による頭痛

6.8.6

Headache attributed to other chronic intracranial
vasculopathy

その他の慢性頭蓋内血管症による頭痛

6.9

Headache attributed to pituitary apoplexy

下垂体卒中による頭痛

7．

Headache attributed to non-vascular
intracranial disorder

非血管性頭蓋内疾患による頭痛

7.1

Headache attributed to increased cerebrospinal fluid（CSF）pressure

頭蓋内圧亢進性頭痛

7.1.1

Headache attributed to idiopathic intracranial
hypertension（IIH）

特発性頭蓋内圧亢進（IIH）による頭痛

7.1.2

Headache attributed to intracranial hypertension
secondary to metabolic, toxic or hormonal causes

代謝・中毒・内分泌に起因する頭蓋内圧亢進による頭
痛

7.1.3

Headache attributed to intracranial hypertension
secondary to chromosomal disorder

染色体障害に起因する頭蓋内圧亢進による頭痛

7.1.4

Headache attributed to intracranial hypertension
secondary to hydrocephalus

水頭症に起因する頭蓋内圧亢進による頭痛

7.2

Headache attributed to low cerebrospinal fluid（CSF）
低髄圧による頭痛
pressure

7.2.1

Post-dural puncture headache

硬膜穿刺後頭痛7.2.2

Cerebrospinal fluid（CSF）fistula headache

脳脊髄液瘻性頭痛

7.2.3

Headache attributed to spontaneous intracranial
hypotension

特発性低頭蓋内圧性頭痛

Headache attributed to non-infectious inflammatory
intracranial disease

非感染性炎症性頭蓋内疾患による頭痛

7.3.1

Headache attributed to neurosarcoidosis

神経サルコイドーシスによる頭痛

7.3.2

Headache attributed to aseptic（non-infectious）
meningitis

無菌性（非感染性）髄膜炎による頭痛

7.3.3

Headache attributed to other non-infectious
inflammatory intracranial disease

その他の非感染性炎症性頭蓋内疾患による頭痛

7.3.4

Headache attributed to lymphocytic hypophysitis

リンパ球性下垂体炎による頭痛

7.3.5

Syndrome of transient headache and neurological deficits 脳脊髄液リンパ球増加を伴う一過性頭痛および神経学的欠損症候群（HaNDL）
with cerebrospinal fluid lymphocytosis（HaNDL）

7.3

Headache attributed to intracranial neoplasia

脳腫瘍による頭痛

Headache attributed to intracranial neoplasm

脳腫瘍による頭痛

Headache attributed to colloid cyst of the thirdventricle

第三脳室コロイド囊胞による頭痛

7.4.2

Headache attributed to carcinomatous meningitis

癌性髄膜炎による頭痛

7.4.3

Headache attributed to hypothalamic or pituitary
hyper- or hyposecretion

視床下部あるいは下垂体の分泌過多または分泌不全
による頭痛

7.5

Headache attributed to intrathecal injection

髄注による頭痛

7.6

Headache attributed to epileptic seizure

てんかん発作による頭痛

7.6.1

Ictal epileptic headache

てんかん発作時頭痛

7.6.2

Post-ictal headache

てんかん発作後頭痛

7.7

Headache attributed to Chiari malformation typeⅠ（CMⅠ）

キアリ奇形Ⅰ型（CMⅠ）による頭痛

7.8

Headache attributed to other non-vascular intracranial
その他の非血管性頭蓋内疾患による頭痛
disorder8．

Headache attributed to a substance or
its withdrawal

物質またはその離脱による頭痛

8.1

Headache attributed to use of or exposure to a
substance

物質の使用または曝露による頭痛

7.4
7.4.1
7.4.1.138

国際頭痛分類
ICHD-3 code

Diagnosis

診断

Nitric oxide（NO）donor-induced headache

一酸化窒素（NO）供与体誘発頭痛

8.1.1.1

Immediate NO donor-induced headache

即時型一酸化窒素供与体誘発頭痛

8.1.1.2

Delayed NO donor-induced headache

遅延型一酸化窒素供与体誘発頭痛

8.1.1

8.1.2

Phosphodiesterase（PDE）inhibitor-induced headache ホスホジエステラーゼ（PDE）阻害薬誘発頭痛

8.1.3

Carbon monoxide（CO）-induced headache

一酸化炭素（CO）誘発頭痛

8.1.4

Alcohol-induced headacheアルコール誘発頭痛

8.1.4.1

Immediate alcohol-induced headache

即時型アルコール誘発頭痛

8.1.4.2

Delayed alcohol-induced headache

遅延型アルコール誘発頭痛

8.1.5

Cocaine-induced headache

コカイン誘発頭痛

8.1.6

Histamine-induced headache

ヒスタミン誘発頭痛

8.1.6.1

Immediate histamine-induced headache

即時型ヒスタミン誘発頭痛

8.1.6.2

Delayed histamine-induced headache

遅延型ヒスタミン誘発頭痛

Calcitonin gene-related peptide（CGRP）-inducedheadache

カルシトニン遺伝子関連ペプチド（CGRP）誘発頭痛

8.1.7.1

Immediate CGRP-induced headache

即時型 CGRP 誘発頭痛

8.1.7.2

Delayed CGRP-induced headache

遅延型 CGRP 誘発頭痛

8.1.8

Headache attributed to exogenous acute pressor
agent

外因性急性昇圧物質による頭痛

8.1.9

Headache attributed to occasional use of
non-headache medication

頭痛治療薬以外の薬剤の一時的使用による頭痛8.1.10

Headache attributed to long-term use of
non-headache medication

頭痛治療薬以外の薬剤の長期使用による頭痛8.1.11Headache attributed to use of or exposure to othersubstance

その他の物質の使用または曝露による頭痛

8.1.7

Medication-overuse headache（MOH）

薬剤の使用過多による頭痛（薬物乱用頭痛，MOH）

8.2.1

Ergotamine-overuse headache

エルゴタミン乱用頭痛

8.2.2

Triptan-overuse headache

トリプタン乱用頭痛

8.2.3

Non-opioid analgesic-overuse headache

非オピオイド系鎮痛薬乱用頭痛

8.2.3.1

Paracetamol（acetaminophen）-overuse headache

パラセタモール（アセトアミノフェン）乱用頭痛

8.2.3.2

Non-steroidal anti-inflammatory drug（NSAID）
overuse headache

非ステロイド性抗炎症薬（NSAID）乱用頭痛

8.2

8.2.3.2.1 Acetylsalicylic acid-overuse headache

アセチルサリチル酸乱用頭痛

Other non-opioid analgesic-overuse headache

その他の非オピオイド系鎮痛薬乱用頭痛

8.2.4

Opioid-overuse headache

オピオイド乱用頭痛

8.2.5

Combination-analgesic-overuse headache

複合鎮痛薬乱用頭痛

8.2.6

Medication-overuse headache attributed to multiple
drug classes not individually overused

単独では乱用に該当しない複数医薬品による薬物乱
用頭痛

8.2.7

Medication-overuse headache attributed to unspecified 特定不能または乱用内容未確認の複数医薬品による薬物乱用頭痛or unverified overuse of multiple drug classes

8.2.8

Medication-overuse headache attributed to othermedication

その他の治療薬による薬物乱用頭痛

8.2.3.3

Headache attributed to substance withdrawal

物質離脱による頭痛

8.3.1

Caffeine-withdrawal headache

カフェイン離脱頭痛

8.3.2

Opioid-withdrawal headache

オピオイド離脱頭痛

8.3.3

Oestrogen-withdrawal headache

エストロゲン離脱頭痛

8.3.4

Headache attributed to withdrawal from chronicuse of other substance

その他の物質の慢性使用からの離脱による頭痛

9．

Headache attributed to infection

感染症による頭痛

9.1

Headache attributed to intracranial infection

頭蓋内感染症による頭痛

Headache attributed to bacterial meningitis or
meningoencephalitis

細菌性髄膜炎または髄膜脳炎による頭痛9.1.1.1

Acute headache attributed to bacterial meningitis or
meningoencephalitis

細菌性髄膜炎または髄膜脳炎による急性頭痛9.1.1.2

Chronic headache attributed to bacterial meningitis or
細菌性髄膜炎または髄膜脳炎による慢性頭痛
meningoencephalitis

8.3

9.1.1

39

国際頭痛分類
ICHD-3 code

9.1.1.3
9.1.2

Diagnosis

診断

Persistent headache attributed to past bacterial
meningitis or meningoencephalitis

細菌性髄膜炎または髄膜脳炎後の持続性頭痛

Headache attributed to viral meningitis or encephalitis ウイルス性髄膜炎または脳炎による頭痛9.1.2.1

Headache attributed to viral meningitis

ウイルス性髄膜炎による頭痛9.1.2.2

Headache attributed to viral encephalitis

ウイルス性脳炎による頭痛

Headache attributed to intracranial fungal or otherparasitic infection

頭蓋内真菌または他の寄生虫感染による頭痛9.1.3.1

Acute headache attributed to intracranial fungal orother parasitic infection

頭蓋内真菌または他の寄生虫感染による急性頭痛9.1.3.2

Chronic headache attributed to intracranial fungal orother parasitic infection

頭蓋内真菌または他の寄生虫感染による慢性頭痛

Headache attributed to localized brain infection

限局性脳感染による頭痛

Headache attributed to systemic infection

全身性感染症による頭痛

Headache attributed to systemic bacterial infection

全身性細菌感染による頭痛9.2.1.1

Acute headache attributed to systemic bacterial
infection

全身性細菌感染による急性頭痛9.2.1.2

Chronic headache attributed to systemic bacterial
infection

全身性細菌感染による慢性頭痛

9.1.3

9.1.4
9.2
9.2.1

Headache attributed to systemic viral infection

全身性ウイルス感染による頭痛9.2.2.1

Acute headache attributed to systemic viral infection

全身性ウイルス感染による急性頭痛9.2.2.2

Chronic headache attributed to systemic viral infection 全身性ウイルス感染による慢性頭痛

9.2.2

9.2.3

Headache attributed to other systemic infection

その他の全身性感染症による頭痛9.2.3.1

Acute headache attributed to other systemic infection その他の全身性感染症による急性頭痛9.2.3.2

Chronic headache attributed to other systemic
infection

その他の全身性感染症による慢性頭痛

10．

Headache attributed to disorder of homoeostasis

ホメオスターシス障害による頭痛

10.1

Headache attributed to hypoxia and／or hypercapnia

低酸素血症あるいは高炭酸ガス血症による頭痛10.1.1High-altitude headache

高山性頭痛10.1.2

Headache attributed to aeroplane travel

飛行機頭痛10.1.3

Diving headache

潜水時頭痛10.1.4Sleep apnoea headache

睡眠時無呼吸性頭痛

10.2

Dialysis headache

透析頭痛

10.3

Headache attributed to arterial hypertension

高血圧性頭痛10.3.1Headache attributed to phaeochromocytoma

褐色細胞腫による頭痛10.3.2

Headache attributed to hypertensive crisis without
hypertensive encephalopathy

高血圧性脳症のない高血圧性クリーゼによる頭痛10.3.3

Headache attributed to hypertensive encephalopathy 高血圧性脳症による頭痛10.3.4

Headache attributed to pre-eclampsia or eclampsia

子癇前症または子癇による頭痛10.3.5

Headache attributed to autonomic dysreflexia

自律神経反射障害による頭痛

10.4

Headache attributed to hypothyroidism

甲状腺機能低下症による頭痛

10.5

Headache attributed to fasting

絶食による頭痛10.6

Cardiac cephalalgia

心臓性頭痛

10.7

Headache attributed to other disorder of homoeostasis その他のホメオスターシス障害による頭痛

11．

頭蓋骨，頸，眼，耳，鼻，副鼻腔，歯，口あるいはHeadache or facial pain attributed to disorder ofthe cranium, neck, eyes, ears, nose, sinuses, teeth, その他の顔面・頸部の構成組織の障害による頭痛または顔面痛
mouth or other facial or cervical structure

11.1

Headache attributed to disorder of cranial bone

頭蓋骨疾患による頭痛

11.2

Headache attributed to disorder of the neck

頸部疾患による頭痛11.2.1

Cervicogenic headache

頸原性頭痛11.2.2

Headache attributed to retropharyngeal tendonitis

後咽頭腱炎による頭痛11.2.3

Headache attributed to craniocervical dystonia

頭頸部ジストニアによる頭痛

Headache attributed to disorder of the eyes

眼疾患による頭痛11.3

40

11.3.1Headache attributed to acute angle-closure glaucoma 急性閉塞隅角緑内障による頭痛11.3.2

Headache attributed to refractive error

屈折異常による頭痛

国際頭痛分類
ICHD-3 code

Diagnosis

診断

11.3.3

Headache attributed to ocular inflammatory disorder

眼球炎症性疾患による頭痛11.3.4

Trochlear headache

眼窩滑車部頭痛

11.4

Headache attributed to disorder of the ears

耳疾患による頭痛

11.5

Headache attributed to disorder of the nose orparanasal sinuses

鼻・副鼻腔疾患による頭痛11.5.1Headache attributed to acute rhinosinusitis

急性鼻副鼻腔炎による頭痛11.5.2

Headache attributed to chronic or recurring
rhinosinusitis

慢性・再発性鼻副鼻腔炎による頭痛

11.6

Headache attributed to disorder of the teeth

歯の障害による頭痛

11.7

Headache attributed to temporomandibular
disorder（TMD）

顎関節症（TMD）に起因する頭痛

11.8

Head or facial pain attributed to inflammation of
the stylohyoid ligament

茎突舌骨靱帯炎による頭痛または顔面痛

11.9

Headache or facial pain attributed to other disorder of その他の頭蓋骨，頸，眼，耳，鼻，副鼻腔，歯，口cranium, neck, eyes, ears, nose, sinuses, teeth, mouth あるいはその他の顔面・頸部の構成組織の障害による頭痛または顔面痛
or other facial or cervical structure

12．

Headache attributed to psychiatric disorder

精神疾患による頭痛

12.1

Headache attributed to somatization disorder

身体化障害による頭痛

12.2

Headache attributed to psychotic disorder

精神病性障害による頭痛Part Three

Painful cranial neuropathies,
other facial pain and other headaches

第 3 部：有痛性脳神経ニューロパチー，
他の顔面痛およびその他の頭痛

13．

Painful lesions of the cranial nerves and otherfacial pain

脳神経の有痛性病変およびその他の顔面痛

13.1

Pain attributed to a lesion or disease of the trigeminal
三叉神経の病変または疾患による疼痛
nerve

13.1.113.1.1.1

Trigeminal neuralgia

三叉神経痛Classical trigeminal neuralgia

典型的三叉神経痛13.1.1.1.1 Classical trigeminal neuralgia, purely paroxysmal

典型的三叉神経痛，純粋発作性13.1.1.1.2 Classical trigeminal neuralgia with concomitant

持続痛を伴う典型的三叉神経痛

continuous pain

13.1.1.2

Secondary trigeminal neuralgia

二次性三叉神経痛13.1.1.2.1 Trigeminal neuralgia attributed to multiple sclerosis

多発性硬化症による三叉神経痛

13.1.1.2.2 Trigeminal neuralgia attributed to space-occupying

占拠性病変による三叉神経痛

13.1.1.2.3 Trigeminal neuralgia attributed to other cause

その他の原因による三叉神経痛

lesion13.1.1.3

Idiopathic trigeminal neuralgia

特発性三叉神経痛13.1.1.3.1 Idiopathic trigeminal neuralgia, purely paroxysmal

特発性三叉神経痛，純粋発作性13.1.1.3.2 Idiopathic trigeminal neuralgia with concomitant

持続痛を伴う特発性三叉神経痛

continuous pain

Painful trigeminal neuropathy

有痛性三叉神経ニューロパチー

13.1.2.1

Painful trigeminal neuropathy attributed to herpes
zoster帯状疱疹による有痛性三叉神経ニューロパチー

13.1.2.2

Trigeminal post-herpetic neuralgia

帯状疱疹後三叉神経痛

13.1.2.3

Painful post-traumatic trigeminal neuropathy

外傷後有痛性三叉神経ニューロパチー

13.1.2.4

Painful trigeminal neuropathy attributed to otherdisorderその他の疾患による有痛性三叉神経ニューロパチー

13.1.2.5

Idiopathic painful trigeminal neuropathy

特発性有痛性三叉神経ニューロパチー

Pain attributed to a lesion or disease of
the glossopharyngeal nerve

舌咽神経の病変または疾患による疼痛

13.1.2

13.2

Glossopharyngeal neuralgia

舌咽神経痛

13.2.1.1

Classical glossopharyngeal neuralgia

典型的舌咽神経痛13.2.1.2

Secondary glossopharyngeal neuralgia

二次性舌咽神経痛13.2.1.3

Idiopathic glossopharyngeal neuralgia

特発性舌咽神経痛

Painful glossopharyngeal neuropathy

有痛性舌咽神経ニューロパチー

13.2.113.2.241国際頭痛分類
ICHD-3 code

Diagnosis

診断

13.2.2.1

Painful glossopharyngeal neuropathy attributed toa known cause

既知の原因による有痛性舌咽神経ニューロパチー

13.2.2.2

Idiopathic glossopharyngeal trigeminal neuropathy

特発性有痛性舌咽神経ニューロパチー

Pain attributed to a lesion or disease of nervus
intermedius

中間神経の病変または疾患による疼痛

13.3

Nervus intermedius neuralgia

中間神経痛

13.3.1.1

Classical nervus intermedius neuralgia

典型的中間神経痛13.3.1.2

Secondary nervus intermedius neuralgia

二次性中間神経痛13.3.1.3

Idiopathic nervus intermedius neuralgia

特発性中間神経痛

Painful nervus intermedius neuropathy

有痛性中間神経ニューロパチー

13.3.2.1

Painful nervus intermedius neuropathy attributed toherpes zoster

帯状疱疹による有痛性中間神経ニューロパチー

13.3.2.2

Post-herpetic neuralgia of nervus intermedius

帯状疱疹後中間神経痛

13.3.2.3

Painful nervus intermedius neuropathy attributed toother disorderその他の疾患による有痛性中間神経ニューロパチー

13.3.2.4

13.3.113.3.2

Idiopathic painful nervus intermedius neuropathy

特発性有痛性中間神経ニューロパチー

13.4

Occipital neuralgia

後頭神経痛

13.5

Neck-tongue syndrome

頸部—舌症候群

13.6

Painful optic neuritis

有痛性視神経炎13.7

Headache attributed to ischaemic ocular motor nerve
虚血性眼球運動神経麻痺による頭痛
palsy

13.8

Tolosa-Hunt syndrome

13.9

Paratrigeminal oculosympathetic（Raeder’s）syndrome 傍三叉神経性眼交感神経症候群（レーダー症候群）

13.10

Recurrent painful ophthalmoplegic neuropathy

再発性有痛性眼筋麻痺性ニューロパチー

13.11

Burning mouth syndrome（BMS）

口腔内灼熱症候群（BMS）

13.12

Persistent idiopathic facial pain（PIFP）

持続性特発性顔面痛（PIFP）

13.13

Central neuropathic pain

中枢性神経障害性疼痛13.13.1

Central neuropathic pain attributed to multiple
sclerosis（MS）

多発性硬化症（MS）による中枢性神経障害性疼痛13.13.2

Central post-stroke pain
（CPSP）

中枢性脳卒中後疼痛（CPSP）

14．

Other headache disorders

その他の頭痛性疾患

14.1

Headache not elsewhere classified

分類不能の頭痛

14.2

Headache unspecified

詳細不明の頭痛トロサ・ハント症候群

Appendix（付録）A1．Migraine 片頭痛
A1.1 Migraine without aura 前兆のない片頭痛
A1.1.1 Pure menstrual migraine without aura 前兆のない純粋月経時片頭痛
A1.1.2 Menstrually related migraine without aura 前兆のない月経関連片頭痛
A1.1.3 Non-menstrual migraine without aura 前兆のない非月経時片頭痛
A1.2 Migraine with aura 前兆のある片頭痛A1.2.0.1 Pure menstrual migraine with aura 前兆のある純粋月経時片頭痛
A1.2.0.2 Menstrually related migraine with aura 前兆のある月経関連片頭痛

42

国際頭痛分類
A1.2.0.3 Non-menstrual migraine with aura 前兆のある非月経時片頭痛
A1.3 Chronic migraine（alternative criteria） 慢性片頭痛（代替診断基準）
A1.3.1 Chronic migraine with pain-free periods 無痛期のある慢性片頭痛
A1.3.2 Chronic migraine with continuous pain 持続性疼痛を伴う慢性片頭痛
A1.4 Complications of migraine 片頭痛の合併症
A1.4.5 Migraine aura status 片頭痛前兆重積
A1.4.6 Visual snow 降雪視A1.6 Episodic syndromes that may be associated with migraine 片頭痛に関連する周期性症候群
A1.6.4 Infantile colic 乳児疝痛A1.6.5 Alternating hemiplegia of childhood 小児交互性片麻痺
A1.6.6 Vestibular migraine 前庭性片頭痛
A2．Tension-type headache（alternative criteria） 緊張型頭痛（代替診断基準）
A2.1 Infrequent episodic tension-type headache（alternative criteria） 稀発反復性緊張型頭痛（代替診断基準）
A2.2 Frequent episodic tension-type headache（alternative criteria） 頻発反復性緊張型頭痛（代替診断基準）
A2.3 Chronic tension-type headache（alternative criteria） 慢性緊張型頭痛（代替診断基準）
A3．Trigeminal-autonomic cephalalgias（TACs） 三叉神経・自律神経性頭痛（TACs）
A3.1 Cluster headache（alternative criteria） 群発頭痛
（代替診断基準）
A3.2 Paroxysmal hemicrania（alternative criteria） 発作性片側頭痛（代替診断基準）
A3.3 Short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks（alternative criteria）
短時間持続性片側神経痛様頭痛発作（代替診断基準）
A3.4 Hemicrania continua（alternative criteria） 持続性片側頭痛（代替診断基準）
A3.6 Undifferentiated trigeminal autonomic cephalalgia 鑑別不能の三叉神経・自律神経性頭痛
A4．Other primary headache disorders その他の一次性頭痛疾患
A4.11 Epicrania fugax 一過性表在頭痛
A5．Headache attributed to trauma or injury to the head and/or neck 頭頸部外傷・傷害による頭痛
A5.1 Acute headache attributed to traumatic injury to the head 頭部外傷による急性頭痛
A5.1.1.1 Delayed-onset acute headache attributed to moderate or severe traumatic injury to the head
中等症または重症頭部外傷による遅発性急性頭痛
A5.1.2.1 Delayed-onset acute headache attributed to mild traumatic injury to the head
軽症頭部外傷による遅発性急性頭痛
A5.2 Persistent headache attributed to traumatic injury to the head 頭部外傷による持続性頭痛
A5.2.1.1 Delayed-onset persistent headache attributed to moderate or severe traumatic injury to the head
中等症または重症頭部外傷による遅発性持続性頭痛
A5.2.2.1 Delayed-onset persistent headache attributed to mild traumatic injury to the head
軽症頭部外傷による遅発性持続性頭痛
A5.7 Headache attributed to radiosurgery of the brain 脳の放射線手術による頭痛
A5.8 Acute headache attributed to other trauma or injury to the head and／or neck
その他の頭頸部外傷による急性頭痛
A5.9 Persistent headache attributed to other trauma or injury to the head and／or neck
その他の頭頸部外傷による持続性頭痛
A6．Headache attributed to cranial and/or cervical vascular disorder 頭頸部血管障害による頭痛
A6.10 Persistent headache attributed to past cranial and／or cervical vascular disorder
頭頸部血管障害の既往による持続性頭痛
A7．Headache attributed to non-vascular intracranial disorder 非血管性頭蓋内疾患による頭痛
A7.6 Headache attributed to epileptic seizure てんかん発作による頭痛

43

国際頭痛分類
A7.6.3 Post-electroconvulsive therapy（ECT）headache 電気痙攣療法
（ECT）
後頭痛
A7.9 Persistent headache attributed to past non-vascular intracranial disorder
非血管性頭蓋内疾患の既往による持続性頭痛
A8．Headache attributed to a substance or its withdrawal 物質またはその離脱による頭痛
A8.4 Persistent headache attributed to past use of or exposure to a substance
物質の過去の使用または曝露による持続性頭痛
A9．Headache attributed to infection 感染症による頭痛
A9.1 Headache attributed to intracranial infection 頭蓋内感染症による頭痛
A9.1.3.3 Persistent headache attributed to past intracranial fungal or other parasitic infection
頭蓋内真菌または他の寄生虫感染の既往による持続性頭痛
A9.3 Headache attributed to human immunodeficiency virus（HIV）
infection
ヒト免疫不全ウイルス
（HIV）
による頭痛
A10．Headache attributed to disorder of homoeostasis ホメオスターシス障害による頭痛
A10.7 Head and/or neck pain attributed to orthostatic（postural）
hypotension
起立性
（体位性）
低血圧による頭頸部痛
A10.8 Headache attributed to other disorder of homeostasis その他のホメオスターシス障害による頭痛
A10.8.1 Headache attributed to travel in space 宇宙飛行による頭痛
A10.8.2 Headache attributed to other metabolic or systemic disorder
その他の代謝性または全身性疾患による頭痛
A10.9 Persistent headache attributed to past disorder of homoeostasis
ホメオスターシス障害の既往による持続性頭痛
A11．Headache or facial pain attributed to disorder of the cranium, neck, eyes, ears, nose, sinuses, teeth, mouthor other facial or cervical structure 頭蓋骨，頸，眼，耳，鼻，副鼻腔，歯，口あるいはその他の顔面・頸部の構成組織の障害による頭痛または顔面痛
A11.2 Headache attributed to disorder of the neck 頸部疾患による頭痛
A11.2.4 Headache attributed to upper cervical radiculopathy 上位頸髄神経根症による頭痛
A11.2.5 Headache attributed to cervical myofascial pain 頸部筋筋膜痛による頭痛
A11.3 Headache attributed to disorder of the eyes 眼疾患による頭痛
A11.3.5 Headache attributed to heterophoria or heterotropia 眼球斜位あるいは斜視による頭痛
A11.5 Headache attributed to disorder of the nose or paranasal sinuses 鼻・副鼻腔疾患による頭痛
A11.5.3 Headache attributed to disorder of the nasal mucosa, turbinates or septum
鼻粘膜，鼻甲介，鼻中隔の障害による頭痛
A12．Headache attributed to psychiatric disorder 精神疾患による頭痛
A12.3 Headache attributed to depressive disorder うつ病による頭痛
A12.4 Headache attributed to separation anxiety disorder 分離不安症/分離不安障害による頭痛
A12.5 Headache attributed to panic disorder パニック症/パニック障害による頭痛
A12.6 Headache attributed to specific phobia 限局性恐怖症による頭痛
A12.7 Headache attributed to social anxiety disorder（social phobia）
社交不安症/社交不安障害（社交恐怖）による頭痛
A12.8 Headache attributed to generalized anxiety disorder 全般不安症/全般性不安障害による頭痛
A12.9 Headache attributed to post-traumatic stress disorder（PTSD） 心的外傷後ストレス障害（PTSD）による頭痛

44

目次 contents

日本頭痛学会・国際頭痛分類委員会委員一覧 国際頭痛学会・頭痛分類委員会委員一覧 国際頭痛分類 第 3 版のワーキンググループ 
国際頭痛分類 第 3 版（ICHD-3）
日本語版に寄せて 
国際頭痛分類 第 3 版（ICHD-3）
日本語版 作成にあたって 
新国際頭痛分類（ICHD-Ⅱ）
日本語版 翻訳にあたって 
原書第 3 版の序文 
原書第 1 版の序文 
この分類の使い方 
国際頭痛分類 

3
5
7
9
11
19
27
29
31
34

第 1 部 一次性頭痛 1．片頭痛 2 2．緊張型頭痛 21

 3．三叉神経 ･ 自律神経性頭痛（TACs）

28

 4．その他の一次性頭痛疾患 36

第 2 部 二次性頭痛
二次性頭痛の緒言 52

 5．頭頸部外傷 ･ 傷害による頭痛 54

 6．頭頸部血管障害による頭痛 63

 7．非血管性頭蓋内疾患による頭痛 92 8．物質またはその離脱による頭痛 109

 9．感染症による頭痛 

126

 10．ホメオスターシス障害による頭痛 136

 11．頭
 蓋骨，頸，眼，耳，鼻，副鼻腔，歯，口あるいはその他の顔面 ･
頸部の構成組織の障害による頭痛または顔面痛  12．精神疾患による頭痛 

148
160

第 3 部 有痛性脳神経ニューロパチー，他の顔面痛およびその他の頭痛 13．脳神経の有痛性病変およびその他の顔面痛 166

 14．その他の頭痛性疾患 

188

付録 

189

用語の定義 

213

索引 

217

45

Part one
1部
一次性頭痛
第

The primary headaches

1．片頭痛（Migraine）

2．緊張型頭痛（Tension-type headache：TTH）

3．三叉神経・自律神経性頭痛（TACs）（Trigeminal autonomic cephalalgias：TACs）

4．その他の一次性頭痛疾患（Other primary headache disorders）

第1部

一次性頭痛

1．片頭痛
Migraine

他疾患にコード化する
1.1 前兆のない片頭痛（Migraine without aura）
1.2 前兆のある片頭痛（Migraine with aura）
1.2.1 典型的前兆を伴う片頭痛
（Migraine with typical aura）

1.2.1.1 典型的前兆に頭痛を伴うもの
（Typical aura with headache）

1.2.1.2 典型的前兆のみで頭痛を伴わないもの（Typical aura without headache）

1.2.2 脳幹性前兆を伴う片頭痛

（Migraine with brainstem aura）

1.2.3 片麻痺性片頭痛（Hemiplegic migraine）
1.2.3.1 家族性片麻痺性片頭痛（Familial hemiplegic migraine：FHM）

1.2.3.1.1
1.2.3.1.2
1.2.3.1.3
1.2.3.1.4

 族性片麻痺性片頭痛 1 型（FHM1）
家家族性片麻痺性片頭痛 2 型（FHM2）
家族性片麻痺性片頭痛 3 型（FHM3）
家族性片麻痺性片頭痛，
他の遺伝子座位（Familial hemiplegic migraine, other loci）

1.2.3.2 孤発性片麻痺性片頭痛

（Sporadic hemiplegic migraine：SHM）

1.2.4 網膜片頭痛（Retinal migraine）
1.3 慢性片頭痛（Chronic migraine）
1.4 片頭痛の合併症（Complications of migraine）
1.4.1 片頭痛発作重積（Status migrainosus）
1.4.2 遷延性前兆で脳梗塞を伴わないもの（Persistent aura without infarction）

1.4.3 片
 頭痛性脳梗塞（Migrainous infarction）
1.4.4 片頭痛前兆により誘発される痙攣発作（Migraine aura-triggered seizure）

1.5 片頭痛の疑い（Probable migraine）
1.5.1 前兆のない片頭痛の疑い（Probable migraine without aura）

1.5.2 前兆のある片頭痛の疑い（Probable migraine with aura）

1.6 片頭痛に関連する周期性症候群（Episodic syndromes that may be associated with migraine）

1.6.1 再発性消化管障害

（Recurrent gastrointestinal disturbance）

1.6.1.1 周期性嘔吐症候群

（Cyclical vomiting syndrome）

1.6.1.2 腹部片頭痛（Abdominal migraine）
1.6.2 良性発作性めまい（Benign paroxysmal vertigo）
1.6.3 良性発作性斜頸（Benign paroxysmal torticollis）

2

その他の疾患から二次的に起こった片頭痛様頭痛（症候性片頭痛）は，その疾患に応じて二次性頭痛としてコード化する。

全般的なコメント
一次性頭痛か，二次性頭痛か，
あるいはその両方か？

片頭痛様頭痛には状況に応じて 3 つの規則が適用される。
1 ．片頭痛の特徴をもった新規の頭痛が初発し，頭痛の原因となることが知られている他疾患と時期的に一致する場合，あるいはその疾患による二次性頭痛の診断基準を満たす場
合には，その原因疾患による二次性頭痛としてコード化する。
2 ．頭痛の原因となることが知られている他疾患と時期的に一致して，以前から存在する片頭痛が慢性化した場合，もともとある片頭痛およびその疾患に応じた二次性頭痛の両方として診断する。8.2「薬剤の使用過多による」はこのような
頭痛（薬物乱用頭痛，MOH）
場合の特に重要な例である。治療薬の過剰使用が存在する場合は，反復性あるいは慢性片頭痛の診断と 8.2「薬剤の使用過多による頭」の両方として診断する。
痛（MOH）
3 ．頭痛の原因となることが知られている他疾患と時期的に一致して，以前から存在する片頭痛が有意に悪化した場合（通常，頻度や重症度が 2 倍かそれ以上になることを意味す
る），その疾患が頭痛の原因となる確証があれば，もともとある片頭痛およびその疾患に応じた二次性頭痛の両方として診断する。

1．片頭痛緒言
片頭痛は，日常生活に支障をきたす一次性頭痛

1.1 前兆のない片頭痛の 1 つで頻度が高い。多くの疫学的研究によれば，片頭痛は有病率が高く，社会経済および個人への影響が強い疾患であることが示されている。

Global Burden of Disease Survey 2010（GBD2010）以前に使用された用語

普通型片頭痛（common migraine），単純片側頭痛（hemicrania simplex）

では，片頭痛は世界的にみると有病率の高い疾患

解説としては第 3 番目に位置づけられている。また頭痛発作を繰り返す疾患で，発作は 4～72 時間

GBD2015 では，片頭痛は世界的にみて，50 歳未持続する。片側性，拍動性の頭痛で，中等度～重満の男女共において日常生活に支障をきたす原因

度の強さであり，日常的な動作により頭痛が増悪の第 3 番目として位置づけられている。

することが特徴的であり，随伴症状として悪心や片頭痛は，2 つの主要なタイプに分類できる。

1.1「前兆のない片頭痛」は，特異的な頭痛の症状

光過敏・音過敏（あるいはその両方）
を伴う。
診断基準

と随伴症状により特徴づけられる臨床的症候群でA ．B～D を満たす発作が 5 回以上ある（注 ❶）ある。1.2「前兆のある片頭痛」は，主として頭痛（未治療もB ．頭痛発作の持続時間は 4～72 時間に先行，ないし随伴する一過性の局在神経症状にしくは治療が無効の場合）（注 ❷，❸）

よって特徴づけられる症候群である。患者によっC ．頭痛は以下の 4 つの特徴の少なくとも 2 項目ては頭痛発作前に数時間から数日の予兆期
（pro-

を満たす

や頭痛回復後に引き続いて後発症状
dromal phase）① 片側性が出現する時期（postdromal phase）がある。予兆

② 拍動性

や後発症状
（post期の症状（prodromal symptoms）③ 中等度～重度の頭痛には，活動性の亢進，活動性のdromal symptoms）（歩行や階段昇降など）によ④ 日常的な動作

低下，抑うつ気分，特定の食物への過剰な欲求，り頭痛が増悪する，あるいは頭痛のために反復性のあくび，倦怠感，頸のこり，または痛み

日常的な動作を避ける（あるいはその両方）などがある。
ある患者が 2 つ以上の片頭痛タイプ，サブタイ

D ．頭痛発作中に少なくとも以下の 1 項目を満たす

プあるいはサブフォームの診断基準を満たしてい（あるいはその両方）① 悪心または嘔吐る場合には，そのすべてを診断しコード化する必② 光過敏および音過敏要がある。例えば，前兆のある片頭痛発作が頻発するのみならず，前兆のない片頭痛発作が起こる

E ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
注こともある患者では，1.2「前兆のある片頭痛」お❶ 1 回あるいは数回の片頭痛発作を症候性の片頭よび 1.1「前兆のない片頭痛」としてコード化す

痛様頭痛発作と鑑別することは時に困難である。しかしながら，1.3「慢性片頭痛」の診断基準

ると考えられる。また，1 回あるいは数回の頭ではすべての片頭痛タイプ，サブタイプ，サブ痛発作では特徴を把握することが難しい場合

フォームが含まれるので，反復性片頭痛のサブタもある。したがって，発作を 5 回以上経験してイプを追加コードする必要はない。

いることを診断の要件とした。発作回数が 5 回未満の例は，それ以外の 1.1「前兆のない片頭痛」の診断基準を満たしていても，1.5.1「前兆のない片頭痛の疑い」にコード化すべきである。
❷ 片頭痛発作中に入眠してしまい，目覚めたときには頭痛を認めない患者では，発作の持続時間

3

第1部

一次性頭痛

を目覚めた時刻までとみなす。

付録（Appendix）に記載する。A.1.2.0.1「前兆のあ（18 歳未満）では，片頭痛発❸ 小児および思春期

る純粋月経時片頭痛」，A.1.2.0.2「前兆のある月経

作の持続時間は，2～72 時間としてよいかもし

関連片頭痛」および A1.2.0.3「前兆のある非月経

れない（小児においては未治療時の発作持続時時片頭痛」の診断基準も提案された。これらの一間が 2 時間未満でありうることのエビデンス

般的でないサブフォームが独立した疾患単位では未だ立証されていない）。

あるかどうか，より特徴づけることを推進するた

コメント

めである。

小児および思春期（18 歳未満）の片頭痛は成人

発作頻度のきわめて高い片頭痛を本診断基準での場合に比べて両側性であることが多い。片側性は 1.3「慢性片頭痛」と分類している。治療薬のの頭痛は思春期の終わりか成人期の初めに現れる

過剰使用が関連する場合は，1.3「慢性片頭痛」とのが通例である。片頭痛の痛みは通常，前頭側頭8.2「薬剤の使用過多による頭痛
（MOH）
」の両方

部に発生する。小児における後頭部痛はまれであ「前兆のない片頭痛」
は，の診断が適用される。1.1

り，診断上慎重を要する。それ以外は典型的症状

対症療法薬の頻回使用により重症化する傾向が最を示す患者の一部で，文献上「顔面片頭痛」と呼も強い。

ばれる顔面の疼痛部位を認めることがあるが，こ1.1「前兆のない片頭痛」の発作では皮質拡延性

れらの患者が独立した片頭痛患者のサブグループを示唆す
抑制（cortical spreading depression：CSD）を形成するというエビデンスはない。

る局所脳血流画像上の変化はみられないが，脳幹は，前兆の予兆期の症状（prodromal symptoms）の血流変化や，痛みの結果，二次的に大脳皮質血ない片頭痛発作の他の症状の数時間～1，2 日前か流変化が生ずる可能性がある。これは，1.2「前兆ら生じることがある。予兆には，疲労感，集中困

が波紋状のある片頭痛」で脳血流減少（oligaemia）

難，頸部のこり，光または音（あるいはその両方）に拡がる病態と対照的である。1.1「前兆のない片に対する過敏性，悪心，霧視，あくび，顔面蒼白頭痛」では CSD は起こらないと多くの文献によなどの症状のさまざまな組み合わせが含まれる。

り示唆されているが，最近のいくつかの研究ではとして，倦怠感，後発症状（postdromal symptoms）

異論が唱えられている。さらに，グリア細胞波動

疲労感，集中困難，頸部のこりが一般的であり，

あるいは他の皮質現象が，1.1「前兆のない片頭最長 48 時間まで続くが，これらは十分には検討痛」に関与する可能性も示唆されてきている。

されていない。
片頭痛発作は頭部自律神経症状あるいは皮膚ア
ロディニア症状を伴うことがある。
年少児の光過敏および音過敏は，行動から推測できるものと考えられる。
少数の女性（10％未満）では大部分の月経周期，セメッセンジャー分子である一酸化窒素
（NO）
およびカ
ロトニン
（5‒hydroxytryptamine：5‒HT）
ルシトニン遺伝子関連ペプチド（calcitonin gene-

related peptide：CGRP）が関与している。片頭痛はこれまで主として血管性の疾患と考えられてい（sensiたが，この 10～20 年で，疼痛経路の感作と関連して片頭痛発作を認めることがある。そう

tization）の重要性と，発作が中枢神経系に由来す

いった頭痛発作のほとんどは前兆がない片頭痛でる可能性がますます注目されるようになった。同ある。

時に，片頭痛の痛みの神経回路，三叉神経血管系，

月経期間中の片頭痛発作は月経期間外に比べ，そして末梢および三叉神経脊髄路核尾側亜核，より遷延し，より重度の悪心が随伴する傾向があ

中脳中心灰白質，視床における神経伝達の諸側面る。ICHD-3 では A1.1.1「前兆のない純粋月経時が 認 識 さ れ る よ う に な っ た。5HT 1B/ D受 容 体片頭痛」，A1.1.2「前兆のない月経関連片頭痛」お作動薬であるトリプタンや 5‒HT1F受容体作動

よび A1.1.3「前兆のない非月経時片頭痛」の診断薬あるいは CGRP 受容体拮抗薬などの受容体特基準を提案する。ただし，これらを独立した疾患

異性の非常に高い急性期治療薬は，片頭痛発作

単位とみなすべきかどうか不明確であるため，の急性期治療において有効性が証明されている。

4

1．片頭痛ある（注 ❸）その高い受容体特異性のため，これらの薬剤の作
用機序の研究が片頭痛のメカニズム理解への新た⑥ 前兆に伴って，あるいは前兆出現後 60 分

な洞察をもたらした。1.1「前兆のない片頭痛」を
神経生物学的な疾患と捉えうることが明らかとなり，臨床および基礎神経科学により片頭痛のメカ
ニズムに関する理解が進歩を遂げ続けている。

以内に頭痛が発現する
D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
注❶ 例えば，1 回の前兆の間に 3 つの症状が出現する場合には，前兆の許容最長持続時間は 3×60

1.2 前兆のある片頭痛分間である。運動症状は最長 72 時間持続する場合もある。
❷ 失語は常に片側性症状とみなされるが，構音障以前に使用された用語

典型的または古典的片頭痛（classic or classicalmigraine），眼性片頭痛，片側錯感覚性片頭痛，片害は片側性の場合もそうでない場合もありうる。
（fortification spectrum）やチクチク感❸ 閃輝暗点麻痺性片頭痛，失語性片頭痛（ophthalmic, hemi-

は前兆の陽性症状である。

paraesthetic, hemiplegic or aphasic migraine），片頭

コメント，複雑片頭痛痛随伴症（migraine accompagnée）

前兆のある片頭痛を有する患者の多くでは，前（complicated migraine）

兆のない片頭痛発作もみられる。この場合は 1.2

解説「前兆のある片頭痛」および 1.1「前兆のない片頭

数分間持続する，片側性完全可逆性の視覚症

痛」の両方にコード化すべきである。

状，感覚症状またはその他の中枢神経症状からな

実地試験により，ICHD-3β本体の 1.2「前兆のる再発性発作であり，これらの症状は通常徐々にある片頭痛」の診断基準と付録の A1.2「前兆のあ進展し，また通常それに引き続いて頭痛が生じ，る片頭痛」の診断基準が比較されてきた。後者の片頭痛症状に関連すると考えられている。

ほうが前兆のある片頭痛と一過性脳虚血発作の鑑

診断基準

別 に お い て よ り 優 れ て い た。 こ れ ら は 今 や

A ．B および C を満たす発作が 2 回以上ある

ICHD-3 において採択されたため，この病型の付

B ．以下の完全可逆性前兆症状が 1 つ以上ある録診断基準はもはや存在しない。

① 視覚症状前兆とは通常 1.2「前兆のある片頭痛」の頭痛② 感覚症状発作前に出現する神経症状の複合体であるが，頭③ 言語症状痛期が始まった後に始まることも，頭痛期に入っ④ 運動症状た後も持続することもありうる。

⑤ 脳幹症状視覚性前兆は最も一般的なタイプの前兆であ⑥ 網膜症状り，少なくとも何回かの発作において，1.2「前兆C ．以下の 6 つの特徴の少なくとも 3 項目を満たのある片頭痛」患者の 90％以上に認められる。視す

覚性前兆は閃輝暗点として現れる場合が多い。す

① 少なくとも 1 つの前兆症状は 5 分以上かけ

なわち，固視点付近にジグザグ形が現れ，右またて徐々に進展するは左方向に徐々に拡大し，角張った閃光で縁取ら② 2 つ以上の前兆が引き続き生じる

れた側部凸形を呈し，その結果，絶対暗点あるい③ それぞれの前兆症状は 5～60 分持続するは種々の程度の相対暗点を残す。また，陽性現象（注 ❶）を伴わない暗点が生じる場合もある。陽性現象を④ 少なくとも 1 つの前兆症状は片側性であ伴わない暗点はしばしば急性発症型として認めらる（注 ❷）⑤ 少なくとも 1 つの前兆症状は陽性症状でれるが，詳細な観察によると徐々に拡大するのが通例である。小児および思春期では，非典型的な

5

第1部

一次性頭痛

両側性視覚症状が前兆として起こることがある。

困難と感じており，このような患者には前兆の時高い特異性と感度をもった視覚性前兆の評価ス

間的経過と症状を前向き観察し記載するよう指示

ケールが開発され，妥当性が検証されている。

を与えるべきである。そうすれば，臨床像はより次いで頻度が高いのは感覚障害で，チクチク感鮮明になる。患者がよく間違えて訴えるのは，前として現れ，発生部位から一側の身体および顔面兆症状が左右のいずれか，発症が急か徐々か，視または舌（あるいはその両方）の領域にさまざまな

覚障害が単眼性か同名性か，前兆の持続時間，感広がりをもって波及する。最初から感覚鈍麻が生

覚鈍麻か脱力かといった点である。初診の後に前じる場合があり，感覚鈍麻が唯一の症状の場合も兆が記録された頭痛ダイアリーを用いて確認するある。

と診断が明確になる。

さらに頻度は低いが，言語障害が現れる。失語

片頭痛前兆は 1.1「前兆のない片頭痛」の基準性のものが通例であるが，しばしば分類困難であを満たさない頭痛を伴うこともあるが，このようる。

な頭痛も，前兆との関連からやはり片頭痛とみな系統的研究によれば，視覚性前兆を有する多くの患者は，時に上下肢の症状や言語症状（あるいされる。また，片頭痛前兆のみで頭痛を伴わない場合もある。

はその両方）を経験している。また逆に，上下肢の前兆症状の発現前または発現時には，大脳皮質

症状や言語症状（あるいはその両方）を有する患者

において局所脳血流量減少が認められており，こでは，ほぼ常に少なくとも何回かの発作においてれは，臨床的に責任領域と一致するが，脳血流量は視覚性前兆症状も経験している。視覚性前兆の減少はさらに広い領域を含んでいる場合が多い。

ある片頭痛，片側性錯感覚性前兆のある片頭痛，

脳血流量減少は後頭部から始まり，前方へ波及す

言語性前兆のある片頭痛の各々の区別はおそらくるのが通例であるが，通常は脳虚血に陥る閾値を人為的に過ぎるものであるため，本分類では認め

1～数時間後より下回らない。これらの領域では，ない。これらはすべて 1.2.1「典型的前兆を伴う片徐々に血流過多へ移行してゆく。おそらくは Leão頭痛」にコード化する。

の CSD が発症機序であると考えられている。

前兆が複数出現する場合には，これらは連続し以前の分類で定義されていた前兆遷延性片頭痛て出現することが多く，視覚症状で始まり，続いおよび突発性前兆を伴う片頭痛という症候群は廃て感覚症状，その後失語症状を生じるが，この順止した。前兆が 1 時間以上続くこともまれではな

序が逆転したり入れ替わったりする例も記載され

いが，ほとんどの場合，患者は診断基準 C に挙げている。大抵の前兆症状の妥当な持続時間は 1 時られた特徴のうち，少なくとも 2 つ以上の異なっ間であるが，運動症状はしばしばより長時間持続た特徴を有している。たとえ患者の頭痛発作のほする。

とんどが診断基準 C を満たさなくても，他の頭痛

脳幹由来の前兆症状を有する患者は 1.2.2「脳幹「前兆のある片頭痛」のいずれかのサブ発作が 1.2.

性前兆を伴う片頭痛」にコード化するが，これらタイプまたはサブフォームの診断基準を満たすこの患者はほぼ常に典型的な前兆症状も併せてもっとが通常であるため，この診断とすべきである。

ている。前兆に運動麻痺（脱力）が含まれる場合にその他の少数の症例では，1.5.2「前兆のある片頭は，1.2.3「片麻痺性片頭痛」あるいはそのサブ痛の疑い」にコードし，非定型的な特徴（遷延性前フォームのいずれかにコード化すべきである。

兆または突発性前兆）を括弧内に明記すべきであ

1.2.3「片麻痺性片頭痛」は，典型的な前兆症状をる。まれに二次性疾患（頸動脈解離，動静脈奇形，

もつ片頭痛患者との遺伝的あるいは病態生理学的

てんかん発作など）
により類似の症状が起りうるな相違から，独立したサブタイプとして分類されが，通常は注意深い病歴聴取だけで明確な診断をた。1.2.3「片麻痺性片頭痛」の患者では，しばし行うことができる。

ば脳幹症状も合併する。
患者はしばしば自分の前兆症状を説明するのが

6

は，前兆の
予兆期の症状（prodromal symptoms）
ない片頭痛発作の他の症状の数時間～1，2 日前か1．片頭痛ら生じることがある。予兆期の症状には，疲労感，
集中困難，頸部のこり，光または音（あるいはその1.2.1.2 典型的前兆のみで頭痛を伴わないもの両方）に対する過敏性，悪心，霧視，あくび，顔面解説

蒼白などの症状のさまざまな組み合わせが含まれ典型的前兆を伴う片頭痛であるが，この前兆に‘premonitory
る。
‘premonitory phase’ま た は伴って，または前兆出現後にいかなる種類の頭痛に代わる‘prodrome（
’予兆）
という用語
symptoms’も生じない。

は前兆を含まない。後発症状（postdromal symp-

診断基準として，倦怠感，疲労感，集中困難，頸部のtoms）
こりが一般的であり，最長 48 時間まで続くが，これらは十分には検討されていない。

A ．1.2.1「典型的前兆を伴う片頭痛」の診断基準と下記の B を満たす発作がある
B ．前兆に伴って，あるいは前兆発現後 60 分以内に頭痛は生じない

1.2.1 典型的前兆を伴う片頭痛

コメント

典型的前兆に引き続いて常に片頭痛性頭痛が起解説こる患者もあるが，多くの患者では，前兆に引き前兆を伴う片頭痛であり，その前兆は視覚症

続いて明瞭でない頭痛発作が起こったり，頭痛が状，感覚症状，言語症状からなる。運動麻痺（脱起こらない発作も経験したりしている。1.2.1.2

力）
は含まれない。徐々に進展し，1 時間以上持続「典型的前兆のみで頭痛を伴わないもの」
しか経験することはない。前兆には陽性症状および陰性症

しない患者もいる。

状が混在し，完全に可逆性である。
診断基準

A ．1.2「前兆のある片頭痛」の診断基準と下記のB を満たす発作がある
B ．前兆として下記の 2 項目の両方を認める① 完全可逆性の視覚症状，感覚症状，言語症
状（脱力），脳幹症状，網膜症状は含② 運動麻痺
まれない1.2.1.1 典型的前兆に頭痛を伴うもの

1.1「前兆のない片頭痛」の基準を満たす頭痛が存在しない場合には，前兆の正確な診断が必要
で，重篤な疾患（一過性脳虚血発作など）の徴候との鑑別がいっそう困難であり，しばしば精査が必要となる。前兆が 40 歳以降に初発し，陰性症状（半盲など）
のみの場合，あるいは前兆が長時間にわたり遷延する場合や，きわめて短時間である場
合には，その他の原因（特に，一過性脳虚血発作）の除外が必要である。

1.2.2 脳幹性前兆を伴う片頭痛

解説

典型的な前兆を伴う片頭痛である。前兆に伴って，あるいは前兆発現後 60 分以内に頭痛が出現以前に使用された用語

脳底動脈片頭痛（basilar artery migraine），脳底片

するが，その頭痛は片頭痛の特徴を有する場合も，脳底型片頭痛（basilar-type
頭痛（basilar migraine）

そうでない場合もある。

migraine）

診断基準

A ．1.2.1「典型的前兆を伴う片頭痛」の診断基準と下記の B を満たす頭痛発作がある（片頭痛の特徴を有する場合とそうでな
B ．頭痛
い場合がある）が前兆に伴って，または前兆発現後 60 分以内に出現する

解説

片頭痛の前兆症状の責任病巣が明らかに脳幹と考えられるもの。運動麻痺（脱力）が前兆である場合は含まない。
診断基準

A ．1.2「前兆のある片頭痛」の診断基準と下記のB を満たす頭痛発作がある
B ．前兆として下記の 2 項目の両方を認める

7

第1部

一次性頭痛

① 下記の完全可逆性脳幹症状のうち少なくとも 2 項目を満たす

1.2.3 片麻痺性（注 ❶）片頭痛（注 ❶）a ．構音障害（注 ❷）b ．回転性めまい

解説

c ．耳鳴り運動麻痺（脱力）を含む前兆のある片頭痛。

（注 ❸）
d ．難聴
（注 ❹）
e ．複視
f ．感覚障害に起因しない運動失調

診断基準

A ．1.2「前兆のある片頭痛」の診断基準と下記のB を満たす発作がある（GCS≦13（）注 ❺）g ．意識レベルの低下

B ．前兆として下記の 2 項目の両方を認める（脱力）（注 ❻）あるいは網膜症状② 運動麻痺

（脱力）（注 ❷）① 完全可逆性運動麻痺は伴わない② 完全可逆性視覚症状，感覚症状，言語症状のいずれか 1 つ以上

注❶ 構音障害は明確に失語と区別されるべきである。
（vertigo）には動揺性めまい（dizzi❷ 回転性めまい

注❶ 麻痺（plegic）という用語は多くの国の言語で完全麻痺を意味するが，ほとんどの発作は脱力ness）は含まれず，明確に区別されるべきであ（不全麻痺）を特徴とする。

る。

（脱力）の持続は通常 72 時間未満であ❷ 運動麻痺

❸ 耳閉感はこの診断基準を満たさない。

るが，一部の患者では脱力は何週間も続くこと❹ 霧視のみでは複視としない。

がある。

（GCS）が評価さ❺ 入院時は Glasgow Coma Scale

コメント

れている場合もある。あるいは，患者が明確に神経脱落症状について述べた場合にも GCS の推定が可能である。
❻ 運動症状を有する場合は 1.2.3「片麻痺性片頭痛」にコード化する。

脱力と感覚消失の厳密な区別は時に困難である。
1.2.3.1 家族性片麻痺性片頭痛（FHM）
解説

運動麻痺
（脱力）
を含む前兆のある片頭痛で，第コメント

1 度近親者または第 2 度近親者の少なくとも 1 人

元 来 は， 脳 底 動 脈 片 頭 痛（basilar artery mi-

が運動麻痺
（脱力）
を含む片頭痛前兆を有する。

（basilar migraine）という用語
graine），脳底片頭痛が使われていたが，脳底動脈関与の可能性は低い
ため，「脳幹性前兆を伴う片頭痛」という用語のほうが選択された。
ほとんどの頭痛発作中に脳幹症状に加えて典型的な前兆症状が認められる。脳幹性前兆を伴う頭診断基準

A ．1.2.3「片麻痺性片頭痛」の診断基準を満たす
発作がある
B ．第 1 度近親者または第 2 度近親者の少なくとも 1 人が 1.2.3「片麻痺性片頭痛」の診断基準を満たす発作を有する

痛発作を有する患者の多くが，典型的前兆を伴う

コメント

頭痛発作も訴えており，これらの患者は 1.2.1「典新たな遺伝的研究成果により，以前よりも正確

型的前兆を伴う片頭痛」と 1.2.2「脳幹性前兆を伴

（FHM）
」を定
に 1.2.3.1「家族性片麻痺性片頭痛

う片頭痛」の両方にコード化すべきである。

義することが可能になった。特定の遺伝子サブ

診断基準 B①に列記した症状の多くは，不安やフォームが同定された。FHM1 では 19 番染色体

過換気により生じる場合があり，誤った解釈がな

CACNA1A
上の（Ca チャンネルをコードしている）

されやすい。

遺伝子の変異が，FHM2 では 1 番染色体上のATP1A2 遺伝（Na＋/K＋-ATPase をコードしている）（Na チャ
子の変異が，FHM3 では 2 番染色体上の8

1．片頭痛ンネルをコードしている）
SCN1A 遺伝子の変異が明らかになった。いまだ同定されていない他の遺伝子座位も存在する可能性がある。遺伝子検査がされない
1.2.3.2 孤発性片麻痺性片頭痛

実施され，遺伝子サブフォームが明らかになった

解説

場合は，第 5 桁目として規定する。

運動麻痺
（脱力）
を含む前兆のある片頭痛で，第1.2.3.1「家族性片麻痺性片頭痛
（FHM）
」は，典
型的前兆症状に加えて，脳幹症状を示すことがきわめて多く，発作時にはほぼ毎回頭痛が出現することが知られている。まれに，FHM の発作中に意識障害（ときに昏睡を含む），錯乱，発熱，脳脊
髄液細胞増多などが起こることがある。

1.2.3.1「家族性片麻痺性片頭痛
（FHM）
」はてん

1 度近親者または第 2 度近親者に運動麻痺（脱力）を含む片頭痛の前兆を有する者がいない。
診断基準

A ．1.2.3「片麻痺性片頭痛」の診断基準を満たす
発作がある
B ．第 1 度もしくは第 2 度近親者に 1.2.3「片麻痺性片頭痛」の診断基準を満たす患者がいない

かんと誤診され，（無効な）治療をされていること

コメント（軽度の）頭部外傷にがある。FHM の発作は，疫学調査の結果，孤発例と家族性症例の有病率

よって誘発されうる。FHM 家系の約 50％においは，ほぼ同じであることが明らかになっている。

て，慢性進行性の小脳性運動失調が片頭痛発作と1.2.3.2「孤発性片麻痺性片頭痛」の発作は，は別に発生する。
1.2.3.1.1 家族性片麻痺性片頭痛 1 型（FHM1）

診断基準

A ．1.2.3.1「家族性片麻痺性片頭痛
（FHM）
」の診
断基準を満たす発作がある
B ．CACNA1A 遺伝子の変異が証明されている
1.2.3.1.2 家族性片麻痺性片頭痛 2 型（FHM2）

診断基準

A ．1.2.3.1「家族性片麻痺性片頭痛
（FHM）
」の診
断基準を満たす発作がある

1.2.3.1「家族性片麻痺性片頭痛
（FHM）
」と同一の
臨床的特徴を有する。明らかな孤発例の一部に

FHM 遺伝子変異が存在することが知られており，
このような患者の第 1 度近親者または第 2 度近親

1.2.3.1「家者が片麻痺性片頭痛を発症した場合は，」の診断基準を完全に族性片麻痺性片頭痛（FHM）
満たすことになり，診断の変更が求められる。
孤発例では，その他の原因を除外するため，通常，神経画像検査やその他の検査が求められる。
また，7.3.5「脳脊髄液リンパ球増加を伴う一過性」を否
頭痛および神経学的欠損症候群（HaNDL）
定するため腰椎穿刺が必要な場合もある。

B ．ATP1A2 遺伝子の変異が証明されている
1.2.3.1.3 家族性片麻痺性片頭痛 3 型（FHM3）

診断基準

A ．1.2.3.1「家族性片麻痺性片頭痛
（FHM）
」の診
断基準を満たす発作がある
B ．SCN1A 遺伝子の変異が証明されている
1.2.3.1.4 家族性片麻痺性片頭痛，他の遺伝子座位

診断基準

A ．1.2.3.1「家族性片麻痺性片頭痛
（FHM）
」の診
断基準を満たす発作がある
B ．遺伝子検査上，CACNA1A 遺伝子，ATP1A2
遺伝子，SCN1A 遺伝子のいずれの変異も証明

1.2.4 網膜片頭痛
解説

単眼の視覚障害（閃輝，暗点，視覚消失など）の発作が片頭痛に伴って繰り返し起こる。
診断基準

A ．1.2「前兆のある片頭痛」の診断基準と下記 Bを満たす発作がある
B ．前兆は下記の両方の特徴を持つ① 完全可逆性で，単眼性の陽性または陰性視覚症状（あるいはその両方）（例えば閃輝，暗点，視覚消失）であり，発作中に下記のいずれかまたは両方により確認される

9

第1部

一次性頭痛

a ．臨床視野検査（適切な指示のもとに）患者が図示する
b．

C を満たす③ 発症時には片頭痛であったと患者が考え単眼視野障害ており，トリプタンあるいは麦角誘導体で② 少なくとも下記の 2 項目を満たす
a ．5 分以上かけて徐々に進展する
b ．症状の持続は 5～60 分
c ．前兆に伴って，あるいは前兆発現後 60

改善する
（注 ❸～
D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない❺）
注分以内に頭痛が出現する❶ 頭痛が頻発する，あるいは持続する患者においC ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない，また，ては個々の頭痛発作を鑑別することが困難でその他の一過性黒内障の原因が除外されていあるため，反復性片頭痛から 1.3「慢性片頭痛」

るを独立させた。実際，頭痛の性状は日によってコメント変わるだけでなく，同じ日の中でさえも変化す

片眼の視覚障害を訴える患者の一部は，実際にることがありうる。そのような患者では，頭痛は半盲である。頭痛を伴わない症例も報告されての自然経過を観察するために休薬を続けるこ

いるが，片頭痛が原因疾患であるかどうかは確認とは非常に困難である。このような状況においしえない。

ては，前兆のある発作も前兆のない発作も，緊

1.2.4「網膜片頭痛」は一過性単眼性失明の原因としてはきわめてまれである。片頭痛に関連した

張型頭痛様の頭痛も同様に数える（ただし，二次性頭痛は含まない）。

永続的な単眼性失明の症例も報告されている。そ❷ 頻回再発性頭痛の特徴を明らかにするためにの他の一過性単眼視覚消失の原因を除外するには，少なくとも 1 ヵ月間，痛みおよび関連症状は，適切な検査が必要である。

について記録した頭痛ダイアリーを毎日つけることが通常求められる。

1.3 慢性片頭痛❸ 1.3「慢性片頭痛」の診断基準には緊張型頭痛様の頭痛が含まれているため，その診断におい「緊張型頭痛」およびそのタイプは除外さ
て 2.
れる。

解説

頭痛が月に 15 日以上の頻度で 3 ヵ月を超えて（NDPH）」は 1.3❹ 4.10「新規発症持続性連日性頭痛起こり，少なくとも月に 8 日の頭痛は片頭痛の特「慢性片頭痛」を示唆する特徴をもつことも徴をもつ。

ありうる。慢性片頭痛は 1.1「前兆のない片頭

診断基準

（ あるい
痛」または 1.2「前兆のある片頭痛」

A ．片頭痛様または緊張型頭痛様（注 ❶）の頭痛はその両方）
から時間経過とともに進展する。

が月に 15 日以上の頻度で 3 ヵ月を超えて起したがって，これらの診断基準 A～C を満たす

こり，B と C を満たす

頭痛発作が，明らかに連日性であり初発から

B ．1.1「前兆のない片頭痛」の診断基準 B～D を

24 時間未満で非寛解性となる場合には 4.10満たすか，1.2「前兆のある片頭痛」の診断基「新規発症持続性連日性頭痛（NDPH）」にコード

準 B および C を満たす発作が，併せて 5 回以化する。患者が発症の仕方を覚えていない，ある

上あった患者に起こるいは不明確である場合には，1.3「慢性片頭C ．3 ヵ月を超えて月に 8 日以上で，下記のいずれかを満たす（注 ❷）① 1.1「前兆のない片頭痛」の診断基準 C とD を満たす② 1.2「前兆のある片頭痛」の診断基準 B と10痛」にコードする。
❺ 慢性片頭痛を示唆する症状の最も一般的な原8.2「薬剤の使用過多による頭痛
（MOH）
」
因は，
において定義されている，治療薬の過剰使用である。1.3「慢性片頭痛」とみなされる患者の1．片頭痛約半数は，薬物離脱後に反復性片頭痛に戻る。
これらの患者は，ある意味では 1.3「慢性片頭痛」と誤診されていることになる。同様に，治注❶ 治療薬または睡眠による最長 12 時間までの寛解は許容される。

療薬過剰使用とみなされる患者の多くは薬物❷ 診断基準 C2 を満たさないより軽症例は，1.5.1

離脱後にも症状が改善しない。
（薬物の過剰使「前兆のない片頭痛の疑い」としてコード化す

用によって引き起こされる慢性化は常に可逆る。

性であると仮定すると）
この場合，8.2「薬剤のコメント」の診断はある意
使用過多による頭痛（MOH）

1.4.1「片頭痛発作重積」の特徴をもつ頭痛は，味で不適切であるかもしれない。これらの理由

しばしば治療薬の過剰使用に起因すると考えられから，またすべてに関連した診断名をつけるとる。このような状況における頭痛が 8.2「薬剤の使いう規則に従って，1.3「慢性片頭痛」と 8.2」の診断基準を満たす
用過多による頭痛（MOH）「薬剤の使用過多による頭痛
（MOH）
」の診断基

場合には，この診断および関連した片頭痛のタイ

準を満たす患者は，両方の診断名を与えられる

プあるいはサブタイプにコード化し，1.4.1「片頭べきである。薬物離脱後，片頭痛は反復性のタ痛発作重積」とはコード化しない。治療薬の過剰

イプに戻る，もしくは慢性のまま持続し，それ使用期間が 3 ヵ月より短い場合は，適切な片頭痛

8.2
ぞれに従って再診断される。後者の場合は，のタイプあるいは（場合によっては複数の）サブタ「薬剤の使用過多による頭痛
（MOH）
」は取り消

イプにのみコード化する。

される可能性がある。

1.4 片頭痛の合併症

1.4.2

遷延性前兆で脳梗塞を伴わないもの解説
コメント

片頭痛タイプ，サブタイプまたはサブフォームと合併症の双方について，別個にコード化する。

前兆症状が 1 週間以上持続するが，神経画像検
査では脳梗塞を認めない。
診断基準

A ．B を満たす前兆がある

1.4.1 片頭痛発作重積

B ．1.2「前兆のある片頭痛」をもつ患者で，従来の発作と異なり，1 つもしくは複数の前兆症状が 1 週間以上続く

解説

日常生活に支障をきたす片頭痛発作が 72 時間を超えて持続する。
診断基準

A ．B および C を満たす頭痛発作がある

C ．神経画像検査上，脳梗塞を認めない
D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント

遷延性前兆はまれであるが，十分な記載がなさ

B ．1.1「前兆のない片頭痛」または 1.2「前兆のれている。遷延性前兆は両側性であることが多ある片頭痛」（あるいはその両方）をもつ患者

く，数ヵ月から数年にわたり持続する場合があに起こり，現在の発作は持続時間と重症度をる。診断基準 B における 1 週間という最短持続期

除けば従来の頭痛発作と同様である

間は専門家の意見に基づいており，正式に検討さC ．以下の特徴の両方を満たす（注 ❶）① 72 時間を超えて続くれるべきである。
診断のための精密検査によって 1.4.2「遷延性前② 日常生活に支障をきたす程度の痛み，また兆で脳梗塞を伴わないもの」と 1.4.3「片頭痛性脳は関連症状（あるいはその両方）（注 ❷）梗塞」は鑑別診断されなくてはならない。またそD ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がないの他の原因による脳梗塞の結果として起こる症候

11

第1部

一次性頭痛

性前兆も除外される必要がある。1 週間未満持続れていない。多くの研究において，1.1「前兆のな1.2.1「典型的前兆を伴う片頭痛」
する発作があり，い片頭痛」と虚血性脳卒中との関連はないことがの診断基準を満たさない場合は，1.5.2「前兆のあ示されている。

る片頭痛の疑い」にコード化する。

1.4.3 片頭痛性脳梗塞

1.4.4

片頭痛前兆により誘発される
痙攣発作

解説

解説

1 つ以上の片頭痛前兆があり，前兆のある片頭

前兆のある片頭痛の発作により誘発される痙攣痛の典型的な頭痛発作中に発症した虚血性脳病変発作である。

が責任領域に神経画像検査によって証明される。

診断基準

診断基準

A ．B および C を満たす片頭痛発作がある

A ．1 種類のてんかん発作診断基準を満たす痙攣
発作で，下記の B を満たす

B ．1.2「前兆のある片頭痛」をもつ患者に起こB ．1.2「前兆のある片頭痛」患者において，前兆

り，1 つもしくは複数の前兆症状が 60 分を超のある片頭痛の発作中か，発作後 1 時間以内ことを除けば，今までの頭痛
えて続く
（注 ❶）

に起こる

発作と同様である
C ．神経画像検査により責任領域に虚血性梗塞病
変が描出される
D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
注❶ 脳梗塞に起因する追加的な症状も起こりうる。

C ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント

頭痛とてんかんは典型的な発作性脳疾患である。てんかん発作後には片頭痛様の頭痛が高頻度にみられるが，片頭痛発作中または片頭痛発作後に痙攣発作が起こることもある。このような現象

コメントは，時に migralepsy とも呼ばれ，まれな事象で片頭痛患者における脳梗塞は，1.「片頭痛」とあるが，もともとは 1.2「前兆のある片頭痛」患併存するその他の原因による脳梗塞，1.2「前兆の者において記載されている。1.1「前兆のない片頭ある片頭痛」に類似した症状を呈するその他の原痛」との関連についてのエビデンスは依然として因による脳梗塞，あるいは 1.2「前兆のある片頭

不足している。

痛」の典型的発作の経過中に発生する脳梗塞に分類することができる。このうち最後の，「前兆のある典型的片頭痛の経過中に発生する脳梗塞」のみ

1.5 片頭痛の疑いが，1.4.3「片頭痛性脳梗塞」の基準を満たす。

1.4.3「片頭痛性脳梗塞」はほとんどの場合，若い女性において後方循環領域に発症する。

1.2「前兆のある片頭痛」患者においては，虚血以前に使用された用語

片頭痛様疾患（migrainous disorder）
他疾患にコード化する性脳卒中のリスクが 2 倍に増加することが，いく

その他の疾患に続発する片頭痛様頭痛（symp-

つかの一般集団を扱った研究で証明されている。

tomatic migraine）
は，該当疾患に応じてコード

しかしながら，これらの脳梗塞は片頭痛性脳梗塞化する。

ではないことに注意すべきである。片頭痛患者に解説

おいて虚血性脳卒中リスクが増加するメカニズム

上記にコード化した片頭痛のサブタイプの診断については未だ明らかになっていない。同様に，に必要な基準項目のうち，1 項目を欠いた片頭痛

リスクの増加と前兆の頻度との関連やリスクの増様発作で，その他の頭痛の診断基準を満たさない加をきたすような前兆症状の性状との関連も知ら

もの。

12

1．片頭痛診断基準

A ．1.1「前兆のない片頭痛」の診断基準 A～D の
うち 1 項目だけ満たさないか，1.2「前兆のあ1.6

片頭痛に関連する周期性症候群る片頭痛」の診断基準 A～C のうち 1 項目だ
け満たさないB ．ICHD-3 の他のいずれの頭痛の診断基準も満たさない
C ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

以前に使用された用語

小児周期性症候群（childhood periodic syn（periodic syndromes
dromes），小児期周期性症候群

of childhood）

コメント

コメント

頭痛の診断を行う際には，2.「緊張型頭痛」とこの疾患群は 1.1「前兆のない片頭痛」または

1.5「片頭痛の疑い」の両方の診断基準を満たす発

1.2「前兆のある片頭痛」を併せもつ患者，あるい

作は，「確定診断は常に，疑い診断に優先される」はこれらの片頭痛を発症する可能性の高い患者にという規則に則って，前者（緊張型頭痛）にコード起こる。かつては小児期に起こるとされていた化する。しかしながら，既に片頭痛の診断をもつが，成人に起こる場合もある。

患者において（例えば，薬剤治験の効果判定としこれらの患者では，乗り物酔いや夢遊，寝言，て），彼らが経験する発作の回数を数えるという

夜驚症，歯ぎしりなどの周期性睡眠障害の症状をような場合，1.5「片頭痛の疑い」の診断基準を満合併する場合もある。

たす発作は片頭痛として数えるべきである。なぜならば，軽度の片頭痛発作あるいは早期に治療さ

1.6.1 再発性消化管障害れた発作では片頭痛発作診断に必要とされる特徴のすべてが出揃わないこともしばしばあるが，それでも，片頭痛の特異的治療が効果を示すからである。

以前に使用された用語

慢性腹痛（chronic abdominal pain），機能性腹痛，機能性消化不良（functional abdominal pain），過敏性腸症候群（irritable（functional dyspepsia）

1.5.1 前兆のない片頭痛の疑い（functional
bowel syndrome），機能性腹痛症候群

abdominal pain syndrome）
診断基準

A ．1.1「前兆のない片頭痛」の診断基準 A～D の
うち 1 つだけ満たさない
B ．ICHD-3 の他のいずれの頭痛の診断基準も満たさない
C ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

解説

腹痛，不快感・悪心または嘔吐のいずれか 1 つ以上の症状を繰り返す発作である。たまに起こる
場合も，慢性的に起こる場合も，予測可能な一定間隔で起こる場合もあり，片頭痛と関連している可能性がある。
診断基準

1.5.2 前兆のある片頭痛の疑い

A ．腹痛，不快感・悪心および嘔吐のいずれか 1
つ以上の症状を示す明らかな発作が 5 回以上

診断基準

A ．1.2「前兆のある片頭痛」またはそのいずれのサブタイプにおいても診断基準 A～C のうち

1 つだけ満たさない
B ．ICHD-3 の他のいずれの頭痛の診断基準も満たさない
C ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

あるB ．消化管検査や評価は正常である
C ．その他の疾患によらない
1.6.1.1 周期性嘔吐症候群
解説

激しい悪心と嘔吐を繰り返す発作で，通常，

13

第1部

一次性頭痛

個々の患者では症状が安定化しており，発作のタ① 正中部，臍周囲もしくは局在性に乏しい

イミングは予想できる。発作時に顔面蒼白と嗜眠（just sore）② 鈍痛もしくは漠然とした腹痛傾向を伴うことがある。発作間欠期には，症状は③ 中等度～重度の痛み

完全に消失する。
診断基準

A ．強い悪心と嘔吐を示す発作が 5 回以上あり，

B および C を満たす
B ．個々の患者では症状が定性化しており，予測可能な周期で繰り返す
C ．以下のすべてを満たす① 悪心，嘔吐が 1 時間に 4 回以上起こる

C ．発作中，以下の 4 つの随伴症状・徴候のうち少なくとも 2 項目を満たす① 食欲不振② 悪心③ 嘔吐④ 顔面蒼白D ．発作は，未治療もしくは治療が無効の場合，

2～72 時間持続する② 発作は 1 時間～10 日間続くE ．発作間欠期には完全に無症状③ 各々の発作は 1 週間以上の間隔をおいて（注 ❶）F ．その他の疾患によらない起こる
D ．発作間欠期には完全に無症状（注 ❶）E ．その他の疾患によらない注❶ 特に，病歴および身体所見は胃腸疾患の徴候を
示さない。
コメント

注

❶ 特に，病歴および身体所見が胃腸疾患または腎疾患の徴候を示さない，またはそれらの疾患を適切な検査により否定できる。
コメント

1.6.1.2「腹部片頭痛」の痛みは正常な日常生活を妨げるほど重度の痛みである。

1.6.1.1「周期性嘔吐症候群」は，小児期に起こ年少児では頭痛の存在はしばしば見落とされる反復性疾患であり，典型的には自然寛解（self-る。頭痛の有無については注意深く病歴を取る必する。発作間欠期は全く正常である。周limiting）

要があり，発作中の頭痛が確認されれば，1.1「前期性が特徴であり，周期は予測可能である。

兆のない片頭痛」と考えるべきである。

この疾患は，ICHD-2 において最初に小児周期

小児は食欲不振と悪心の区別ができないことも性症候群に含まれた。本症候群の臨床像は，片頭ある。顔面蒼白には眼の下の隈を伴うことが多痛に関連して認められる臨床像に類似する。まい。少数の患者では顔面紅潮が主たる血管運動現た，過去数年間にわたる多数の研究から，1.6.1.1

象として出現する。

「周期性嘔吐症候群」
は片頭痛に関連した疾患であることが示唆されている。
1.6.1.2 腹部片頭痛

くま

腹部片頭痛を有する小児の大多数は，後年になって片頭痛を発症する。

1.6.2 良性発作性めまい

解説

主として小児に認められ，中等度～重度の腹部

解説

正中の痛みを繰り返す原因不明の疾患である。腹繰り返し起こる短時間の回転性めまい発作が特痛は血管運動症状，悪心および嘔吐を伴い，2～徴の疾患で，発作は前触れなしに起こり自然に軽72 時間持続し，発作間欠期には正常である。これ減する。それ以外には，健康上問題がない小児にらの発作中に頭痛は起こらない。

起こる。

診断基準

診断基準

A ．腹痛発作が 5 回以上あり，B～D を満たす

A ．B および C を満たす発作が 5 回以上ある

B ．痛みは以下の 3 つの特徴の少なくとも 2 項目

B ．前触れなく生じ，発現時の症状が最強で，意

を満たす

14

識消失を伴うことなく数分～数時間で自然寛1．片頭痛解する回転性めまい発作（注 ❶）C ．下記の 5 つの随伴症状・徴候のうち少なくと

④ 嘔吐
（注 ❷）
⑤ 運動失調も 1 項目を満たす

D ．発作時以外の神経所見は正常

① 眼振

（注 ❸）
E ．その他の疾患によらない② 運動失調注③ 嘔吐❶ 発作は毎月再発する傾向がある。

④ 顔面蒼白❷ 運動失調は，患者年齢グループ中，年長の小児⑤ 恐怖
D ．発作間欠期には神経所見および聴力・平衡機
能は正常
（注 ❷）
E ．その他の疾患によらない
注❶ 回転性めまいをもつ年少児が，ぐるぐる回る症のほうが多くみられる。
❸ 鑑別診断には，胃食道逆流，特発性捻転ジスト
ニー，および複雑部分発作などが含まれるが，後頭蓋窩および頭頸接合部の先天性または後天性病変が斜頸をきたしうるため，同部位には特に注意を払う必要がある。

状を説明することは難しいかもしれない。発作

コメント

的な落ち着きのなさが親によって観察される小児の頭部は発作中に中立位に復することもあ場合，これが年少児の回転性めまい発作を説明る。抵抗性がみられることもあるが，最終的にはしうることがある。

回復可能である。

❷ 特に，後頭蓋窩腫瘍，痙攣発作および前庭障害

これらの知見は，患者ダイアリー，系統的問診，は除外されていること。

長期データ収集によってさらに妥当性を確認する

コメント必要がある。

1.6.2「良性発作性めまい」と A1.6.6「前庭性片1.6.3「良性発作性斜頸」は，1.6.2「良性発作性頭痛」（付録参照）との関連については，さらなる「前兆のある片頭痛」（特に 1.2.2
めまい」
または 1.2

検討が必要である。

「脳幹性前兆を伴う片頭痛」）に移行することもあるが，さらなる症状を示すことなく終息すること

1.6.3 良性発作性斜頸
解説

反復発作性に頭部が片側に傾き，若干回旋している場合もある。症状は自然寛解する。この疾患
は幼児および乳児にみられ，生後 1 年以内に発症
する。
診断基準

A ．年少児にみられる反復発作（注 ❶）で，B および C を満たす
B ．頭部が左右どちらかに傾いており，若干の回旋を伴う場合と伴わない場合がある。数分～
数日間で自然寛解する
C ．下記の随伴症状・徴候のうち少なくとも 1 項
目を満たす① 顔面蒼白② 易刺激性
③ 倦怠感

もある。
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第1部

一次性頭痛

2．緊張型頭痛

Tension-type headache：TTH

他疾患にコード化する
2.1 稀発反復性緊張型頭痛

（Infrequent episodic tension-type headache）

2.1.1 頭 蓋周囲の圧痛を伴う
稀発反復性緊張型頭痛

（Infrequent episodic tension-type headache
associated with pericranial tenderness）

2.1.2 頭 蓋周囲の圧痛を伴わない
稀発反復性緊張型頭痛

（Infrequent episodic tension-type headache notassociated with pericranial tenderness）

2.2 頻発反復性緊張型頭痛（Frequent episodic tension-type headache）

2.2.1 頭 蓋周囲の圧痛を伴う
頻発反復性緊張型頭痛（Frequent episodic tension-type headache associated with pericranial tenderness）

2.2.2 頭 蓋周囲の圧痛を伴わない
頻発反復性緊張型頭痛（Frequent episodic tension-type headache notassociated with pericranial tenderness）

2.3 慢性緊張型頭痛（Chronic tension-type headache）
2.3.1 頭蓋周囲の圧痛を伴う慢性緊張型頭痛（Chronic tension-type headache associated with
pericranial tenderness）

2.3.2 頭 蓋周囲の圧痛を伴わない慢性緊張型頭痛（Chronic tension-type headache not associatedwith pericranial tenderness）

2.4 緊張型頭痛の疑い（Probable tension-type headache）
2.4.1 稀発反復性緊張型頭痛の疑い（Probableinfrequent episodic tension-type headache）

2.4.2 頻発反復性緊張型頭痛の疑い（Probablefrequent episodic tension-type headache）

2.4.3 慢性緊張型頭痛の疑い（Probable chronic
tension-type headache）

他疾患による緊張型様頭痛は当該疾患にコード化する。

全般的なコメント
一次性頭痛か，二次性頭痛か，
あるいはその両方か？

緊張型頭痛様頭痛には状況に応じて 3 つの規則が適用される。
1 ．緊張型頭痛の特徴をもった新規の頭痛が初発
し，頭痛の原因となることが知られている他疾患と時期的に一致する場合，あるいはその疾患による二次性頭痛の診断基準を満たす
場合には，その原因疾患による二次性頭痛としてコード化する。
2 ．頭痛の原因となることが知られている他疾患と時期的に一致して，以前から存在する緊張型頭痛が慢性化した場合，もともとある緊張型頭痛およびその疾患に応じた二次性頭痛の両方として診断する。
3 ．頭痛の原因となることが知られている他疾患と時期的に一致して，以前から存在する緊張型頭痛が有意に悪化した場合（通常，頻度や重症度が 2 倍かそれ以上になることを意味す
る），その疾患が頭痛の原因となる確証があれば，もともとある緊張型頭痛およびその疾以前に使用された用語

患に応じた二次性頭痛の両方として診断す

緊張性頭痛（tension headache），筋収縮性頭痛る。

，精神筋原性頭痛（muscle contraction headache）

治療薬の過剰使用が存在する慢性緊張型頭痛の，ストレス頭痛（stress（psychomyogenic headache）

場合は，時期的な因果関係を確立するのはしばし（ordinary headache），本態性
headache），通常頭痛

ば困難である。したがって，2.3「慢性緊張型頭，特発性頭痛（idiopathic
頭痛（essential headache）（薬物乱用痛」と 8.2「薬剤の使用過多による頭痛（psychogenic headheadache）および心因性頭痛」の診断の両方が与えられるべきで頭痛，MOH）

ache）

ある。

21

第1部

一次性頭痛

緒言

はこの領域のさらなる研究の発展を刺激するために ICHD-3 でも堅持された。

2.「緊張型頭痛」はきわめて一般的であり，さ頭蓋周囲の圧痛は，触診で簡単に検出，記録で

まざまな調査で一般集団における生涯有病率はきる。前頭筋，側頭筋，咬筋，翼突筋，胸鎖乳突30～78％の範囲とされており，社会経済に高度な筋，板状筋および僧帽筋上を第 2 指と第 3 指を小影響を及ぼしている。

さく回転させて動かし，強く圧迫を加える触診にこの型の頭痛は，以前は主として心因性のもの

より容易にその程度がわかる（補助的に圧痛計をとみなされていたが，ICHD-1 の公表以後，少な使用するのが望ましい）。各筋肉での 0～3 の局所

くとも 2.「緊張型頭痛」のより重症サブタイプに

圧痛スコアを合計して，各個人における総圧痛ス

関しては，神経生物学的基盤を強く示唆する多数

コアを算出すればよい。触診は治療戦略に関するの研究が発表されてきた。

有用な手引きとなり，患者への説明をさらに価値

ICHD-1 で採り入れた反復性と慢性のサブタイあるものにし，信頼性の高いものにする。

プに分類した 2.「緊張型頭痛」はきわめて有用で2．
診断困難な一次性頭痛でよく経験するのは，あることがわかった。ICHD-2 では，反復型を，「緊張型頭痛」と軽度の 1.1「前兆のない片頭痛」

頭痛の頻度が月あたり 1 回未満の稀発型と頻発型との鑑別である。これは，頻発頭痛の患者で両方にさらに細分類した。2.2「頻発反復性緊張型頭の頭痛をしばしば経験しているからである。頭痛痛」は，時として高価な薬剤の使用を伴う治療がの表現型が緊張型頭痛に類似している片頭痛患者必要となるほどの支障をきたすことがある。対照を除外することを期待し，2.「緊張型頭痛」に対的に，2.1「稀発反復性緊張型頭痛」は，大多数のする診断基準の厳格化が提案された。この基準

人々で起こるが，個人に及ぼす影響はごくわずか

ICHD-2 の付録（Appendix）の A2.「緊張型頭痛
は，なものであるため，ほとんどの場合，医療関係者（代替診断基準）」に提案された。しかしながら，から注目されない。2.2「頻発反復性緊張型頭痛」

そのように特異度が高くなると，同時に診断基準から 2.1「稀発反復性緊張型頭痛」をあえて区別の感度は低下し，大部分の患者は 2.4「緊張型頭して分類することで，医学的管理を必要としない痛の疑い」または 1.5「片頭痛の疑い」だけに分人々を分け，大多数の人々が意味のある頭痛疾患

類される結果となった。そのような変更が有益なをもつとカテゴリー化されるのを避ける。2.3「慢効果を示すという証拠が見当たらなかったが，こを大きく低下性緊張型頭痛」は，生活の質（QOL）れらの厳密な診断基準は，研究の目的のためだけさせ，高度の障害を引き起こす深刻な疾患である。

に付録に残してある。分類委員会はそれぞれの診

2.「緊張型頭痛」の正確なメカニズムは不明で断基準に従い診断された患者を，臨床的特徴だけある。2.1「稀発反復性緊張型頭痛」と 2.2「頻発ではなく，病態生理学的メカニズムと治療に対す

反復性緊張型頭痛」については末梢性の疼痛メカ

る反応についても関連づけて比較するよう奨励す

ニズムが主要な役割を果たしている可能性がある

る。

のに対し，2.3「慢性緊張型頭痛」においては中枢性の疼痛メカニズムがより重要な役割を果たしている可能性が最も高い。2.「緊張型頭痛」の患者

2.1 稀発反復性緊張型頭痛において，触診による頭蓋周囲の圧痛の増強は最も重要な異常所見である。圧痛は，典型的には非解説発作時にもみられ，頭痛の強さと頻度とともに増頻度がまれであり，一般に両側性で，性状は圧強し，実際の頭痛の発現中にさらに悪化する。増迫感または締めつけ感，強さは軽度～中等度で，強した圧痛は，病態生理学的な背景として最も重数十分～数日間持続する頭痛。痛みは日常的な動要といえる。ICHD-2 では，頭部筋群の異常を伴作により増悪せず，悪心は伴わないが，光過敏まうか伴わないかで区別した。そしてこの下位分類

たは音過敏を呈することがある。

22

2．緊張型頭痛
診断基準

A ．平均して 1 ヵ月に 1 日未満（年間 12 日未満）の頻度で発現する頭痛が 10 回以上あり，か2.2 頻発反復性緊張型頭痛

つ B～D を満たす
B ．30 分～7 日間持続するC ．以下の 4 つの特徴のうち少なくとも 2 項目を解説

頭痛の頻度が高く，一般に両側性で，性状は圧満たす

迫感または締めつけ感，強さは軽度～中等度で，① 両側性

数十分～数日間持続する頭痛。痛みは日常的な動（非拍動② 性状は圧迫感または締めつけ感

作により増悪せず，悪心は伴わないが，光過敏ま性）③ 強さは軽度～中等度④ 歩行や階段の昇降のような日常的な動作

たは音過敏を呈することがある。
診断基準

A ．3 ヵ月を超えて，平均して 1 ヵ月に 1～14 日

により増悪しないの頻度で発現す（年間 12 日以上 180 日未満）

D ．以下の両方を満たする頭痛が 10 回以上あり，かつ B～D を満た① 悪心や嘔吐はない② 光過敏や音過敏はあってもどちらか一方のみ（注 ❶）E ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

すB ．30 分～7 日間持続するC ．以下の 4 つの特徴のうち少なくとも 2 項目を
満たす
① 両側性

注

❶ 頭痛が 1.5「片頭痛の疑い」と 2.1「稀発反復性（非拍動② 性状は圧迫感または締めつけ感

緊張型頭痛」の両方の診断基準を満たすとき性）

は，「確定診断は常に疑い診断に優先される」と③ 強さは軽度～中等度いう規則に則って 2.1「稀発反復性緊張型頭痛」④ 歩行や階段の昇降のような日常的な動作（または診断基準を満たすサブタイプ）にコード化する。

により増悪しない
D ．以下の両方を満たす① 悪心や嘔吐はない

2.1.1

頭蓋周囲の圧痛を伴う
稀発反復性緊張型頭痛② 光過敏や音過敏はあってもどちらか一方のみ（注 ❶）E ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

診断基準

A ．2.1「稀発反復性緊張型頭痛」の診断基準を満
たす頭痛
B ．触診により頭蓋周囲の圧痛が増強する

注❶ 頭痛が 1.5「片頭痛の疑い」と 2.2「頻発反復性
緊張型頭痛」の両方の診断基準を満たすとき
は，「確定診断は常に疑い診断に優先される」という規則に従い 2.2「頻発反復性緊張型頭痛」

2.1.2

頭蓋周囲の圧痛を伴わない
稀発反復性緊張型頭痛（または診断基準を満たすサブタイプ）にコー
ド化する。
コメント

診断基準

A ．2.1「稀発反復性緊張型頭痛」の診断基準を満
たす頭痛
B ．触診により頭蓋周囲の圧痛が増強しない

2.2「頻発反復性緊張型頭痛」は 1.1「前兆のない片頭痛」に併発することが多い。片頭痛患者が緊張型頭痛を併発しているかどうかは，頭痛ダイ
アリーを診断的に用いて特定することが望ましい。片頭痛の治療は緊張型頭痛の治療とかなり異

23

第1部

一次性頭痛

なっているため，正しい治療を選択し，薬剤の使① 両側性用過多や，その結果として起こる 8.2「薬剤の使（非拍動② 性状は圧迫感または締めつけ感」の発症を防止するた
用過多による頭痛（MOH）性）

めにも，片頭痛と緊張型頭痛が正しく区別できる③ 強さは軽度～中等度

ように患者を教育することが重要である。

④ 歩行や階段の昇降のような日常的な動作により増悪しない

2.2.1

頭蓋周囲の圧痛を伴う
頻発反復性緊張型頭痛

D ．以下の両方を満たす① 光過敏，音過敏，軽度の悪心はあってもいずれか 1 つのみ

診断基準

A ．2.2「頻発反復性緊張型頭痛」の診断基準を満
たす頭痛
B ．触診により頭蓋周囲の圧痛が増強する② 中程度・重度の悪心や嘔吐はどちらもない（注 ❶～E ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない❸）
注❶ 2.3「慢性緊張型頭痛」と 1.3「慢性片頭痛」の

2.2.2

頭蓋周囲の圧痛を伴わない
頻発反復性緊張型頭痛

いずれも，1 ヵ月に 15 日以上頭痛がみられる
必要がある。2.3「慢性緊張型頭痛」は 2.2「頻発反復性緊張型頭痛」の診断基準 B～D を満た

診断基準

A ．2.2「頻発反復性緊張型頭痛」の診断基準を満
たす頭痛
B ．触診により頭蓋周囲の圧痛が増強しない

す頭痛が 15 日以上ある。1.3 の「慢性片頭痛」
は 1.1「前兆のない片頭痛」の診断基準 B～Dを満たす頭痛が 8 日以上ある。したがって，1人の患者が両方の診断基準を満たすことが可能となる。例えば 1 ヵ月に片頭痛の基準を満た

2.3 慢性緊張型頭痛

す頭痛が 8 日，緊張型頭痛の基準を満たす頭痛が 17 日の合わせて 25 日頭痛のあるような症例である。このような症例では，1.3「慢性片頭他疾患にコード化する

4.10「新規発症持続性連日性頭痛（NDPH）」

痛」の診断だけを与えるべきである。
❷ 2.3「慢性緊張型頭痛」は 2.2「頻発反復性緊張

解説型頭痛」から時間経過に伴い進展する。それに頻発反復性緊張型頭痛から進展した疾患で，連対し，最初の頭痛発現から 24 時間未満で，連日または非常に頻繁に発現し，一般に両側性で，日かつ絶え間ない継続的な頭痛となり，A～E

性状は圧迫感または締めつけ感であり，強さは軽を満たすことが明らかになる場合には，4.10

度～中等度で，数時間～数日間，または絶え間な「新規発症持続性連日性頭痛（NDPH）」としてく持続する頭痛。痛みは日常的な動作により増悪

コード化する。頭痛がどのように起こったか思

しないが，軽度の悪心，光過敏または音過敏を呈い出せない，あるいは不明確な場合は，2.3「慢することがある。

性緊張型頭痛」としてコード化する。

診断基準❸ 診断がつけにくい多くの例で，治療薬の乱用がA ．3 ヵ月を超えて，平均して 1 ヵ月に 15 日以上みられる。8.2「薬剤の使用過多による頭痛の頻度で発現する頭痛で，（年間 180 日以上）」のサブタイプのいずれかの基準 B を（MOH）

B～D を満たす満たす場合，かつ 2.3「慢性緊張型頭痛」も基

B ．数時間～数日間，または絶え間なく持続する

準を満たす場合は，2.3「慢性緊張型頭痛」に

C ．以下の 4 つの特徴のうち少なくとも 2 項目を

加 え て 8.2「 薬 剤 の 使 用 過 多 に よ る 頭 痛

満たす

24

」にコード化する。使用過多の薬剤を（MOH）

2．緊張型頭痛
中止後に，その診断は再評価されるべきである。緊張型頭痛か他の反復性の頭痛のサブタイ

2.4.1 稀発反復性緊張型頭痛の疑い

プに戻り，もはや 2.3「慢性緊張型頭痛」の基準を満たさないことがまれでない。薬剤離脱後にもかかわらず症状が慢性的なままである場（MOH）」
合は 8.2「薬剤の使用過多による頭痛の診断は取り消される。

診断基準

A ．2.1「稀発反復性緊張型頭痛」の診断基準 A～

D のうち 1 つだけ満たさない 1 回以上の頭痛
B ．ICHD-3 の他のいずれの頭痛性疾患の診断基準も満たさない2.3.1

頭蓋周囲の圧痛を伴う
慢性緊張型頭痛C ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

2.4.2 頻発反復性緊張型頭痛の疑い
診断基準

A ．2.3「慢性緊張型頭痛」の診断基準を満たす頭診断基準

A ．2.2「頻発反復性緊張型頭痛」の診断基準 A～痛
B ．触診により頭蓋周囲の圧痛が増強するD のうち 1 つだけ満たさない頭痛
B ．ICHD-3 の他のいずれの頭痛性疾患の診断基

2.3.2

頭蓋周囲の圧痛を伴わない
慢性緊張型頭痛

診断基準

準も満たさない
C ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

2.4.3 慢性緊張型頭痛の疑い

A ．2.3「慢性緊張型頭痛」の診断基準を満たす頭痛
B ．触診により頭蓋周囲の圧痛が増強しない

診断基準

A ．2.3「慢性緊張型頭痛」の診断基準 A～D のう
ち 1 つだけ満たさない頭痛

2.4 緊張型頭痛の疑い

B ．ICHD-3 の他のいずれの頭痛性疾患の診断基準も満たさない
C ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

解説

上記にコード化した緊張型頭痛のサブタイプの診断に必要な基準項目のうち，1 項目を欠いた緊張型頭痛様頭痛，かつ他の頭痛の診断基準を満た
さない。
コメント

下記の基準を満たす患者は 1.5.1「前兆のない片頭痛の疑い」基準も満たす可能性がある。このような症例では，コード番号順にする規則に従い，

2．
「緊張型頭痛」とタイプ，サブタイプの前に，
1．
「片頭痛」とタイプ，サブタイプを置く。

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27

第１部

一次性頭痛

3．三叉神経・自律神経性頭痛（TACs）
Trigeminal autonomic cephalalgias：TACs

もった頭痛は，状況に応じて，3 つの規則が適用
3.1 群発頭痛（Cluster headache）
3.1.1 反復性群発頭痛（Episodic cluster headache）
3.1.2 慢性群発頭痛（Chronic cluster headache）
3.2 発作性片側頭痛（Paroxysmal hemicrania）
3.2.1 反復性発作性片側頭痛
（Episodic paroxysmal hemicrania）

3.2.2 慢性発作性片側頭痛

（Chronic paroxysmal hemicrania）

3.3 短時間持続性片側神経痛様頭痛発作（Shortlasting unilateral neuralgiform headache attacks）

3.3.1 結
 膜充血および流涙を伴う短時間持続性片側神経痛様頭痛発作（SUNCT）
（Short-lasting unilateral neuralgiform headache
attacks with conjunctival injection and tearing：
SUNCT）

3.3.1.1 反復性 SUNCT（Episodic SUNCT）
3.3.1.2 慢性 SUNCT（Chronic SUNCT）
3.3.2 頭部自律神経症状を伴う短時間持続性片側神経痛様頭痛発作（SUNA）

（Short-lasting unilateral neuralgiform headache
attacks with cranial autonomic symptoms：SUNA）

3.3.2.1 反復性 SUNA（Episodic SUNA）
3.3.2.2 慢性 SUNA（Chronic SUNA）
3.4 持続性片側頭痛（Hemicrania continua）
3.4.1 持続性片側頭痛，寛解型

（Hemicrania continua, remitting subtype）

3.4.2 持続性片側頭痛，非寛解型

（Hemicrania continua, unremitting subtype）

3.5 三叉神経・自律神経性頭痛の疑い（Probable trigeminal autonomic cephalalgia）

される。
1 ．ある TAC の特徴をもった新規の頭痛が初発
し，頭痛の原因となることが知られている他疾患と時期的に一致する場合，あるいはその疾患による二次性頭痛の診断基準を満たす
場合には，その原因疾患による二次性頭痛としてコード化する。
2 ．頭痛の原因となることが知られている他疾患と時期的に一致して，以前から存在する
TAC が慢性化した場合，もともとある TAC

およびその疾患に応じた二次性頭痛の両方として診断する。
3 ．頭痛の原因となることが知られている他疾患と時期的に一致して，以前から存在する
TAC が有意に悪化した場合（通常，頻度や重症度が 2 倍かそれ以上になることを意味す
る），その疾患が頭痛の原因となる確証があれば，もともとある TAC およびその疾患に応じた二次性頭痛の両方として診断する。

緒言
TACs に分類される頭痛は通常一側性で，しば3.5.1 群 発頭痛の疑い（Probable cluster headache）
3.5.2 発作性片側頭痛の疑い

しば頭痛と同側で一側性の顕著な頭部副交感神経

3.5.3 短
 時間持続性片側神経痛様頭痛発作の疑い（Probable short-lasting unilateral neuralgiform

徴が見られる。実験的および臨床的な機能画像所（Probable paroxysmal hemicrania）

系の自律神経症状を呈するという共通の臨床的特headache attacks）

見から，これらの症候群では正常なヒトの三叉神

3.5.4 持続性片側頭痛の疑い

経‒副交感神経反射が活性化され，頭部交感神経（Probable hemicrania continua）

系機能異常の臨床徴候は二次的現象であることが示唆されている。

全般的なコメント
一次性頭痛か，二次性頭痛か，
またはその両方か？

三叉神経・自律神経性頭痛（TACs）の特徴を

28

典型的な片頭痛の前兆はまれではあるが TACsに関連して起こりうる。

3．三叉神経・自律神経性頭痛（TACs）
d ）前額部および顔面の発汗（あるいはその両e ）縮瞳または眼瞼下垂

3.1 群発頭痛方）② 落ち着きのない，あるいは興奮した様子

以前に使用された用語

毛様体神経痛（ciliary neuralgia），頭部肢端紅痛，ビング顔面紅痛症（erythromelalgia of the head），血管運動麻痺性片症（erythroprosopalgia of Bing）（注
D ．発作の頻度は 1 回/2 日～8 回/日である❷）
E ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
注，慢性神経痛様側頭痛（hemicrania angioparalytica）❶ 3.1「群発頭痛」の活動時期発作時期の半分未，ヒ
片側頭痛（hemicrania neuralgiformis chronica）

満においては，発作の重症度が軽減または持続，ホートン
スタミン性頭痛（histaminic cephalalgia）

時間（短縮または延長）の変化（あるいはその両，ハリス・ホートン病
頭痛（Horton ’ s headache），（ハリスの）
片頭痛様神（Harris-Horton’s disease）方）がみられることがある。
❷ 3.1「群発頭痛」の活動時期の半分未満におい［of Harris］
）
，
（ガード
経痛
（migrainous neuralgiaて，発作頻度はこれより低くてもよい。

［of Gardナーの）錐体神経痛（petrosal neuralgia

コメント，スラダー神経痛（Sluder’s neuralgia）
，翼口
ner］）

発作は通常，群発して発現する（いわゆる群発，ヴィディア蓋神経痛（sphenopalatine neuralgia）

期）。群発期は数週～数ヵ月間続く。群発期と群発

ン神経痛（Vidian neuralgia）

期をはさむ寛解期は通常，数ヵ月～数年間続く。

他疾患にコード化する

患者の約 10～15％は，寛解期がない 3.1.2「慢性症候性群発頭痛，別の疾患による二次性頭痛

群発頭痛」の症状を呈する。十分な追跡調査が実は，原因疾患による二次性頭痛にコード化する。

施された大規模症例研究では，患者の 1/4 が単一

解説の群発期のみであった。このような患者でも診断

厳密に一側性の重度の頭痛発作が眼窩部，眼窩

基準を満たしている場合には，3.1「群発頭痛」と

上部，側頭部のいずれか 1 つ以上の部位に発現し，してコード化すべきである。

15～180 分間持続する。発作頻度は 1 回/2 日～8

3.1.1「反復性群発頭痛」における群発期および回/日である。疼痛は頭痛と同側の結膜充血，流3.1.2「慢性群発頭痛」におけるすべての時期にお涙，鼻閉，鼻漏，前額部および顔面の発汗，縮瞳，

いて，発作は定期的に起こるほか，アルコール，眼瞼下垂および・または眼瞼浮腫および・またはヒスタミンまたはニトログリセリンにより誘発さ落ち着きのなさや興奮した様子を伴う。

れる場合がある。

3.1「群発頭痛」の痛みは眼窩部，眼窩上部，側診断基準

A ．B～D を満たす発作が 5 回以上ある

頭部，または，これらの部位が組み合わされた部（未治療の場合に）重度～きわめて重度の一側
B．

位で最大になるが，その他の領域にも波及する場の痛みが眼窩部，眼窩上部または側頭部のい合がある。最悪の発作の間は，痛みの強さはきわ

ずれか 1 つ以上の部位に 15～180 分間持続す

めて重度となる。多くの患者は横になることがで

る
（注 ❶）

きず，歩き回るのが特徴である。単一の群発期中C ．以下の 1 項目以上を認める① 頭痛と同側に少なくとも以下の症状あるは，痛みは，通常同側に繰り返される。
発症年齢は通常 20～40 歳である。理由は不明

いは徴候の 1 項目を伴うであるが，男性における有病率は女性の 3 倍であ（あるいはその両a ）結膜充血または流涙る。

方）

急性発作には後部視床下部灰白質の活性化が関（あるいはその両方）b ）鼻閉または鼻漏与している。3.1「群発頭痛」の約 5％は常染色体c ）眼瞼浮腫

優性を示す。

29

第１部

一次性頭痛

3.1「群発頭痛」および 13.1.1「三叉神経痛」を（頭ともに有する患者も報告されている〔時に群発痛）—チック［三叉神経痛］症候群（cluster-tic syn-

3.2 発作性片側頭痛

drome）と呼ばれる〕。このような患者には両方の診断を下すべきである。このような症例における重要な点は，頭痛を消失させるためには，両方を治療しなければならないことである。

解説

厳密に一側性の重度の疼痛発作が眼窩部，眼窩上部，側頭部のいずれか 1 つ以上の部位に発現し，2～30 分間持続する。発作頻度は 1 日に数回以上

3.1.1 反復性群発頭痛である。発作は通常，頭痛と同側の結膜充血，流涙，鼻閉，鼻漏，前額部および顔面の発汗，およ解説び・または眼瞼浮腫を伴う。インドメタシンが絶

群発頭痛発作が 7 日～1 年間続く群発期があり，対的な効果を示す。

群発期と群発期の間には 3 ヵ月以上の寛解期がある。
診断基準

A ．3.1「群発頭痛」の診断基準を満たす発作があ
り，発作期
（群発期）
が認められる（未治療の場合に）
7 日～1 年間続く群発期が，B．

3 ヵ月以上の寛解期をはさんで 2 回以上ある

診断基準

A ．B～E を満たす発作が 20 回以上ある
B ．重度の一側性の痛みが，眼窩部，眼窩上部または側頭部のいずれか 1 つ以上の部位に 2～

30 分間持続する
C ．以下のいずれか，もしくは両方① 頭痛と同側に少なくとも以下の症状ある

コメント

いは徴候の 1 項目を伴う

群発期は通常 2 週～3 ヵ月間続く。

（あるいはその両a ）結膜充血または流涙

3.1.2 慢性群発頭痛（あるいはその両方）b ）鼻閉または鼻漏方）
c ）眼瞼浮腫
解説d ）前額部および顔面の発汗

群発頭痛発作が 1 年以上発現し，寛解期がない（あるいはその両e ）縮瞳または眼瞼下垂か，または寛解期があっても 3 ヵ月未満である。
診断基準

A ．3.1「群発頭痛」の診断基準を満たす発作があり，B を満たす
B ．1 年間以上発作が起こっており，寛解期がな
いか，または寛解期があっても 3 ヵ月未満で
ある
コメント

方）
② 落ち着きのない，あるいは興奮した様子（注 ❶）D ．発作の頻度は，5 回/日を超える
E ．発作は治療量のインドメタシンに絶対的な効
果を示す
（注 ❷）
F ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
注❶ 3.2「発作性片側頭痛」の活動時期の半分未満

3.1.2「慢性群発頭痛」は，新規に現れる場合（以においては，発作頻度はこれより低くてもよい。

前は「一次性慢性群発頭痛」と呼称）もあれば，❷ 成人では経口インドメタシンは最低用量 150

3.1.1「反復性群発頭痛」から進展する場合（以前

mg/日を初期投与として使用し，必要があればは「二次性慢性群発頭痛」と呼称）もある。3.1.2

225 mg/日を上限に増量する。経静脈投与の用「慢性群発頭痛」から 3.1.1「反復性群発頭痛」に

量は 100～200 mg である。維持用量はこれよ移行する患者もいる。

り低用量がしばしば用いられる（日本語版 作。
成にあたって，前付 15 頁参照のこと）

30

3．三叉神経・自律神経性頭痛（TACs）
コメント

群発頭痛と異なり，男性優位はみられない。通常は成人期に発症するが，小児例も報告されてい3.3

短時間持続性片側神経痛様
頭痛発作

る。
解説

3.2.1 反復性発作性片側頭痛

厳密に一側性の中等度～重度の頭痛発作が数秒～数分間持続する。発作頻度は 1 日に 1 回以上解説あり，通常顕著な同側眼の流涙および充血が合併

発作性片側頭痛発作が 7 日～1 年間発現し，こする。

の発作期と発作期の間には 3 ヵ月以上の寛解期が
ある。
診断基準

A ．3.2「発作性片側頭痛」の診断基準を満たす発作があり，発作期が認められる診断基準

A ．B～D を満たす発作が 20 回以上ある
B ．中等度～重度の一側性の頭痛が，眼窩部，眼窩上部，側頭部またはその他の三叉神経支配
領域に，単発性あるいは多発性の刺痛，鋸歯B ．未治療の場合に 7 日～1 年間続く発作期が，として 1～600状パターン（saw-tooth pattern）

3 ヵ月以上の寛解期をはさんで 2 回以上ある

秒間持続する（日本語版 作成にあたって，前付 16 頁参照のこと）

3.2.2 慢性発作性片側頭痛（CPH）

C ．頭痛と同側に少なくとも以下の 5 つの頭部自律神経症状あるいは徴候の 1 項目を伴う

解説（あるいはその両方）① 結膜充血または流涙発作性片側頭痛発作が 1 年間を超えて発現し，（あるいはその両方）② 鼻閉または鼻漏

寛解期がないか，または寛解期があっても 3 ヵ月

③ 眼瞼浮腫未満である。

④ 前額部および顔面の発汗診断基準

A ．3.2「発作性片側頭痛」の診断基準を満たす発作があり，B を満たす
B ．1 年間以上発作が起こっており，寛解期がな
いか，または寛解期があっても 3 ヵ月未満である（あるいはその両方）⑤ 縮瞳または眼瞼下垂（注 ❶）D ．発作の頻度が 1 日に 1 回以上である
E ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
注❶ 3.3「短時間持続性片側神経痛様頭痛発作」の活動時期の半分未満においては，発作頻度はこコメント

れより低くてもよい。

3.2.2「慢性発作性片側頭痛
（CPH）
」および

コメント

13.1.1「三叉神経痛」の両方の診断基準を満たす

持続時間の長い発作は多発性の刺痛または鋸歯

［三叉神経
患者
〔時に慢性発作性片側頭痛—チックとして特徴づけら状パターン（saw-tooth pattern）

痛］
症候群（CPH‒tic syndrome）と呼ばれる〕は，両れる。

方の診断を下すべきである。この場合両者に対す

3.3「短時間持続性片側神経痛様頭痛発作」につる治療が必要になるため，両疾患の併存を認識しいては，3.3.1「結膜充血および流涙を伴う短時間ておくことは重要である。両者の合併の病態生理」および持続性片側神経痛様頭痛発作（SUNCT）

学的意義はまだ明らかになっていない。

3.3.2「頭部自律神経症状を伴う短時間持続性片側」の 2 つのサブタイプ
神経痛様頭痛発作（SUNA）が認められている。3.3.1「結膜充血および流涙を伴う短時間持続性片側神経痛様頭痛発作」は 3.3.2「頭部自律神経症状を伴う短（SUNCT）

31

第１部

一次性頭痛

時間持続性片側神経痛様頭痛発作（SUNA）」のサ

診断基準

ブフォームである可能性があるが，この点に関しA ．3.3.1「結膜充血および流涙を伴う短時間持続てはさらなる研究が必要である。現時点では，そ」の診断性片側神経痛様頭痛発作（SUNCT）

れぞれは以下に述べるように異なったサブタイプ

基準を満たす発作があり，発作期が認められとして分類される。

る

3.3.1「結膜充血および流涙を伴う短時間持続性（未治療の場合に）
7 日～1 年間続く発作期が，B．

」と 3.3.2「頭部片側神経痛様頭痛発作（SUNCT）

3 ヵ月以上の寛解期をはさんで 2 回以上ある

自律神経症状を伴う短時間持続性片側神経痛様頭」は通常，（皮膚刺激に対する）
不痛発作（SUNA）

3.3.1.2 慢性 SUNCT

応期なしに誘発される。これは，各々の発作後に解説

不応期を通常伴う 13.1.1「三叉神経痛」と対照的

SUNCT の発作が 1 年間を超えて発現し，寛解である。

結膜充血および流涙を伴う短時間
3.3.1 持続性片側神経痛様頭痛発作（SUNCT）
診断基準

A ．3.3「短時間持続性片側神経痛様頭痛発作」の診断基準を満たす発作があり，B を満たす
B ．痛みと同側に，以下の両方を認める① 結膜充血② 流涙
コメント

文献上，3.3.1「結膜充血および流涙を伴う短時」類似
間持続性片側神経痛様頭痛発作（SUNCT）の頭痛を呈する疾患としては後頭蓋窩病変が最も多いことが示されている。

3.3.1「結膜充血および流涙を伴う短時間持続性期がないか，または寛解期があっても 3 ヵ月未満
である。
診断基準

A ．3.3.1「結膜充血および流涙を伴う短時間持続」の診断
性片側神経痛様頭痛発作（SUNCT）
基準を満たす発作があり，B を満たす
B ．1 年間以上発作が起きており，寛解期がない
か，または寛解期があっても 3 ヵ月未満である

頭部自律神経症状を伴う短時間
3.3.2 持続性片側神経痛様頭痛発作（SUNA）
診断基準

A ．3.3「短時間持続性片側神経痛様頭痛発作」の診断基準を満たす発作があり，B を満たす
B ．以下の症状は，痛みと同側に，あってもいず」および 13.1.1
片側神経痛様頭痛発作（SUNCT）

れか 1 つのみ「三叉神経痛」の重複が認められる患者が報告され① 結膜充血ている。鑑別は臨床的には困難である。このよう② 流涙な患者には両方の診断を下すべきである。

3.3.1「結膜充血および流涙を伴う短時間持続性

3.3.2.1 反復性 SUNA

」および 3.1「群片側神経痛様頭痛発作（SUNCT）

解説

発頭痛」の両方を有する患者が報告されている。

SUNA の発作が 7 日～1 年間発現し，この発作

これらの重複についての病態生理学的意義はまだ期と発作期の間には 3 ヵ月以上の寛解期がある。

確定されていない。
3.3.1.1 反復性 SUNCT
解説

診断基準

A ．3.3.2「頭部自律神経症状を伴う短時間持続性」の診断基準片側神経痛様頭痛発作（SUNA）
を満たす発作があり，発作期が認められる

SUNCT の発作が 7 日～1 年間発現し，この発（未治療の場合に）
7 日～1 年間続く発作期が，B．

作期と発作期の間には 3 ヵ月以上の寛解期がある。

3 ヵ月以上の寛解期をはさんで 2 回以上ある

32

3．三叉神経・自律神経性頭痛（TACs）

3.3.2.2 慢性 SUNA

E ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
注❶ 成人では経口インドメタシンは最低用量 150

解説

SUNA の発作が 1 年間を超えて発現し，寛解期mg/日を初期投与として使用し，必要があればがないか，または寛解期があっても 3 ヵ月未満で225 mg/日を上限に増量する。経静脈投与の用量は 100～200 mg である。維持用量はこれよある。

り低用量で十分な場合が多い。
（日本語版 作成

診断基準

A ．3.3.2「頭部自律神経症状を伴う短時間持続性にあたって，前付 15 頁参照のこと）」の診断基準片側神経痛様頭痛発作（SUNA）

コメントを満たす発作があり，B を満たす

光過敏や音過敏など片頭痛でみられる症状がB ．1 年間以上発作が起きており，寛解期がない
か，または寛解期があっても 3 ヵ月未満である

3.4「持続性片側頭痛」でしばしば認められる。
3.4「持続性片側頭痛」は，痛みが典型的には一側性であり，かつ頭部自律神経症状が存在する場
合も同様であることに基づき，ICHD-3 では 3．

3.4 持続性片側頭痛」に含まれる「三叉神経・自律神経性頭痛（TACs）「その他の一次性頭痛疾患」に（ICHD-2 では 4．
分類されていた）。
脳の画像検査によって TACs に分類される疾患

解説

持続性かつ厳密に一側性の頭痛で，頭痛と同側の重要な共通性（特に後部視床下部灰白質の部位の結膜充血，流涙，鼻閉，鼻漏，前額部および顔における活性化）が見出されている。加えて，3.4

面の発汗，縮瞳，眼瞼下垂または眼瞼浮腫（あるい「持続性片側頭痛」
はインドメタシンに対する絶対はその両方）を認め，落ち着きのなさや興奮した的な効果を示すことも 3.2「発作性片側頭痛」と様子を伴うことがある。この頭痛にはインドメタ

共通している。

シンが絶対的な効果を示す。

3.4.1 持続性片側頭痛，寛解型

診断基準

A ．B～D を満たす一側性の頭痛がある
B ．3 ヵ月を超えて存在し，中等度～重度の強さの増悪を伴うC ．以下の 1 項目以上を認める① 頭痛と同側に少なくとも以下の症状ある
いは徴候の 1 項目を伴う（あるいはその両a ）結膜充血または流涙方）

解説

持続的ではなく，24 時間以上の寛解期によって中断される痛みを示すことが特徴である。
診断基準

A ．3.4「持続性片側頭痛」の診断基準を満たす頭痛があり，B を満たす
B ．頭痛は連日性でも持続性でもなく，治療を行（あるいはその両方）b ）鼻閉または鼻漏

わなくても 24 時間以上の寛解期で中断されc ）眼瞼浮腫るd ）前額部および顔面の発汗

コメント（あるいはその両e ）縮瞳または眼瞼下垂3.4.1「持続性片側頭痛，寛解型」は新規に発生

方）② 落ち着きのない，あるいは興奮した様子，

するか，あるいは 3.4.2「持続性片側頭痛，非寛解型」から発生する。

あるいは動作による痛みの増悪を認める
D ．治療量のインドメタシンに絶対的な効果を示
す
（注 ❶）

33

第１部

一次性頭痛
者は，典型的な発作の回数が不十分か（群発頭痛

3.4.2 持続性片側頭痛，非寛解型の初回の発作期など），または，発作の回数は十分であるがその他の診断基準のうち 1 つを満たさない。

解説

持続痛により特徴づけられる持続性片側頭痛が1 年以上続き，24 時間以上持続する寛解期を認め
ない。
診断基準

A ．3.4「持続性片側頭痛」の診断基準を満たす頭痛があり，B を満たす
B ．頭痛は連日性かつ 1 年以上持続しており，24
時間以上の寛解期を認めない
コメント

3.4.2「持続性片側頭痛，非寛解型」は新規に発生するか，3.4.1「持続性片側頭痛，寛解型」から進展する。大部分の患者は発症時より持続性片側頭痛，非寛解型である。

3.5

三叉神経・自律神経性頭痛の疑い

解説

3.「三叉神経・自律神経性頭痛（TACs）」のタイ
プまたはサブタイプと考えられる頭痛発作であるが，上記のタイプまたはサブタイプの診断基準を完全に満たすのに必要な特徴を 1 つ欠くもので，ほかの頭痛疾患の診断基準を満たさないもの。
診断基準

A ．3.1「群発頭痛」の診断基準 A～D，3.2「発作性片側頭痛」の診断基準 A～E，3.3「短時間持続性片側神経痛様頭痛発作」の診断基準

A～D，3.4「持続性片側頭痛」の診断基準 A～
D のいずれか 1 つを満たさない頭痛発作がある
B ．ICHD-3 のほかのいずれの頭痛性疾患の診断基準も満たさない
C ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント

患者は，3.5.1「群発頭痛の疑い」，3.5.2「発作性片側頭痛の疑い」，3.5.3「短時間持続性片側神経痛様頭痛発作の疑い」，または 3.5.4「持続性片側頭痛の疑い」とコード化される。このような患

34

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35

第１部

一次性頭痛

4．その他の一次性頭痛疾患
Other primary headache disorders

4.10.1 新規発症持続性連日性頭痛の疑い（Probable new daily persistent headache）

4.1 一次性咳嗽性頭痛（Primary cough headache）
4.1.1 一次性咳嗽性頭痛の疑い（Probable primary cough headache）

4.2 一次性運動時頭痛（Primary exercise headache）
4.2.1 一次性運動時頭痛の疑い（Probable primary exercise headache）

4.3 性行為に伴う一次性頭痛（Primary headache associated with sexual activity）

4.3.1 性行為に伴う一次性頭痛の疑い（Probableprimary headache associated with sexual activity）

4.4 一次性雷鳴頭痛（Primary thunderclap headache）
4.5 寒冷刺激による頭痛（Cold-stimulus headache）
4.5.1 外的寒冷刺激による頭痛（Headache attributed
to external application of a cold stimulus）

4.5.2 冷
 たいものの摂取または冷気吸息による頭痛（Headache attributed to ingestion or inhalation of a cold stimulus）

4.5.3 寒冷刺激による頭痛の疑い（Probable cold-stimulus headache）

4.5.3.1 外的寒冷刺激による頭痛の疑い（Headache probably attributed to external
application of a cold stimulus）

4.5.3.2 冷 たいものの摂取または冷気吸息による頭痛の疑い（Headache probably attributed
to ingestion or inhalation of a cold stimulus）

4.6 頭蓋外からの圧力による頭痛
（External-pressure headache）

全般的なコメント
一次性頭痛か，二次性頭痛か，
またはその両方か？

4.「その他の一次性頭痛疾患」は，状況により，
2 つの規則が適用される。
1 ．ここに分類された疾患のすべての特徴をもった新しい頭痛が初発し，頭痛の原因となることが知られている他疾患と時期的に一致す
る場合，あるいはその疾患に応じた二次性頭痛の診断基準が満たされた場合には，その新たな頭痛はその疾患に応じた二次性頭痛としてコード化する。
2 ．頭痛の原因となることが知られている他疾患と時期的に一致して，ここに分類された疾患のすべての特徴をもった以前から存在する
頭痛が，慢性化あるいは有意に悪化した場合

4.6.1 頭蓋外からの圧迫による頭痛（通常，頻度や重症度が 2 倍かそれ以上にな

4.6.2 頭蓋外からの牽引による頭痛

となる確証があれば，もともとある頭痛およ（External-compression headache）（External-traction headache）

4.6.3 頭蓋外からの圧力による頭痛の疑い（Probable external-pressure headache）

4.6.3.1 頭蓋外からの圧迫による頭痛の疑い（Probable external-compression headache）

4.6.3.2 頭蓋外からの牽引による頭痛の疑い（Probable external-traction headache）

4.7 一次性穿刺様頭痛（Primary stabbing headache）
4.7.1 一次性穿刺様頭痛の疑い（Probable primary stabbing headache）

4.8 貨幣状頭痛（Nummular headache）
4.8.1 貨幣状頭痛の疑い（Probable nummular headache）

4.9 睡眠時頭痛（Hypnic headache）
4.9.1 睡眠時頭痛の疑い（Probable hypnic headache）
4.10 新規発症持続性連日性頭痛（NDPH）
（New daily persistent headache：NDPH）

36

ることを意味する），その疾患が頭痛の原因
びその疾患に応じた二次性頭痛の両方として診断する。

緒言
本章には臨床的に多様な多くの一次性頭痛疾患が含まれている。これらは，4 つのカテゴリーに分類され，ICHD-3 により順番にコード化されている。
1 ．身体的な労作に関連する頭痛である 4.1「一，次性咳嗽性頭痛」，4.2「一次性運動時頭痛」

4.3「性行為に伴う一次性頭痛」および 4.4「一次性雷鳴頭痛」4．その他の一次性頭痛疾患
2 ．直接の物理的刺激に起因する頭痛である 4.5「寒冷刺激による頭痛」および 4.6「頭蓋外からの圧力による頭痛」

E ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない（注 ❸）注❶ 頭痛は，咳嗽または他の刺激の後に発現する。

（すなわち頭皮上の頭部の痛み）
3 ．表在性頭痛❷ 頭痛は，ほぼ直後にピークに達し，数秒～数分である 4.7「一次性穿刺様頭痛」および 4.8の間で消退する（しかし，軽度～中等度の頭痛「貨幣状頭痛」〔付録（Appendix）にある A4.11「一過性表在頭痛」も同様である〕。
が 2 時間みられる患者がいる）❸ 症候群としての咳嗽性頭痛は，約 40％が症候

4 ．他の種々のものからなる一次性頭痛疾患で性 で 大 半 が ア ル ノ ル ド・ キ ア リ 奇 形 Ⅰ 型

ある 4.9「睡眠時頭痛」および 4.10「新規発である。
（Arnold‒Chiari malformation typeⅠ）」症持続性連日性頭痛（NDPH）

その他，特発性低頭蓋内圧性頭痛，頸動脈あるこれらの疾患の病態は，いまだ不明な点が多いは椎骨脳底動脈疾患，中・後頭蓋窩の腫瘍，

く，治療は少数例の報告や非対照試験に基づき示

中脳囊胞，頭蓋底陥入症，扁平頭蓋，硬膜下血されている。

腫，脳動脈瘤および可逆性脳血管攣縮症候群

これらの頭痛性疾患と同様の特徴のいくつかを（reversible cerebral vasoconstriction syndrome：

有する頭痛が，他の疾患である可能性がある（すRCVS）が原因となることが報告されている。

なわち二次性頭痛の症候）。画像検査またはその神経画像検査は，頭蓋内の病変または異常を検他の適切な検査によって注意深い評価が必要であ

索するにあたり重要な役割を果たす。テント下，4.3「性行る。例えば，4.2「一次性運動時頭痛」の腫瘍は，小児において頭蓋内占拠性病変の為に伴う一次性頭痛」および 4.4「一次性雷鳴頭50％以上を占めることから，小児の咳嗽性頭痛」といった頭痛の発症は，急性発症のことがあ

痛は，原因疾患がないことが証明されるまではり，時に患者は救急治療室での診察を受ける。こ症候性であることを考える。

のような症例では，適切かつ十分な精査
（特に神

コメント

経画像検査）
が必須である。

4.1「一次性咳嗽性頭痛」は，神経内科の外来を受診するすべての頭痛患者の 1％，あるいはそれ

4.1 一次性咳嗽性頭痛より少ないまれな状態である。しかし，胸部疾患を扱う外来で診察を受けた咳嗽患者の 1/5 が，咳
嗽性頭痛であったことが報告されている。

以前に使用された用語

4.1「一次性咳嗽性頭痛」は，通常，両側性で後良性咳嗽性頭痛（benign cough headache），ヴァ

頭部の痛みであり，主に 40 歳以上の年齢でみらルサルヴァ手技頭痛（Valsalva-manœuvre head-

れることが多い。咳嗽の頻度と頭痛の重症度の間

ache）に有意な相関がある。めまい，悪心および睡眠異解説常といった随伴症状は，4.1「一次性咳嗽性頭痛」

頭蓋内疾患が存在しない状態で，長時間の身体の患者の 2/3 に及ぶことが報告されている。

的な運動ではなく，咳またはほかのヴァルサル
ヴァ（いきみ）
手技により誘発される頭痛。
診断基準

A ．B～D を満たす頭痛が 2 回以上ある

4.1「一次性咳嗽性頭痛」の治療には通常インドが有効であるが，少数
メタシン（50～200 mg/日）の症候性の症例でも，この治療に効果を示すことが報告されている。

B ．咳，いきみ，またはその他のヴァルサルヴァ
手技（あるいはこれらの組み合わせ）に伴って

4.1.1 一次性咳嗽性頭痛の疑いのみ誘発されて起こる
（注 ❶）
（注 ❷）
C ．突発性に起こる（注 ❷）D ．1 秒～2 時間持続する

診断基準

A ．以下のいずれかを認める

37

第１部

一次性頭痛

① B～D を満たす 1 回の頭痛

い，4.2「一次性運動時頭痛」は，通常，身体的に② B および C と D のいずれかを満たす頭痛

激しい運動を続けることによって誘発される。

が 2 回以上あるVågå 研究においては，運動時の頭痛と回答した

B ．咳，いきみ，またはその他のヴァルサルヴァ

多くの頭痛は，拍動性である（思春期ではあまり

手技（あるいはこれらの組み合わせ）に伴って拍動性は顕著でなく，持続時間はおおよそ半数ののみ誘発されて起こる。
症例で 5 分未満である）

C ．突発性に起こる

酒石酸エルゴタミンの服用により予防できた患D ．1 秒～2 時間持続する者も報告されている。インドメタシンは大多数のE ．他のいかなる ICHD-3 の頭痛性疾患の診断基症例で効果がみられている。

準も満たさないF ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

4.2「一次性運動時頭痛」の病態生理学的機序は，不明である。ほとんどの研究者は，原因は血管性であり，身体的な運動によって二次的に静脈4.2 一次性運動時頭痛あるいは動脈が拡張することによって，痛みが発現すると考えている。近年の研究では 4.2「一次性運動時頭痛」の患者で，有意に内頸静脈弁の不以前に使用された用語全がみられる（対照群では 20％であるのに対して一次性労作性頭痛（primary exertional head-

70％でみられる）ことから，頸静脈の逆流による（benign exertional headache），良性労作性頭痛

頭蓋内静脈のうっ血がこの疾患の病態生理においache）て重要な役割を担っているものと推測される。

他疾患にコード化する

運動誘発性片頭痛は，1.「片頭痛」のタイプま

4.2.1 一次性運動時頭痛の疑い

たは，サブタイプに従ってコード化する。
解説

頭蓋内疾患が存在しない状態で，どのような運動の種類によっても誘発される頭痛。
診断基準

A ．B および C を満たす頭痛が 2 回以上ある
B ．激しい身体的な運動中または運動後にのみ誘診断基準

A ．以下のいずれかを認める① B および C を満たす 1 回の頭痛
② B および C と D のいずれかを満たす頭痛が 2 回以上ある
B ．激しい肉体的な運動の最中や後にのみ伴って発されて起こる

誘発され起こる

C ．48 時間未満の持続C ．48 時間未満の持続（注 ❶）D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

D ．他のいかなる ICHD-3 の頭痛性疾患の診断基

注❶ 症候性の症例も存在する。これらの特徴をもつ

準も満たさない
E ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

頭痛が最初に発現した場合は，必ずくも膜下出血，動脈解離，RCVS を除外する必要がある。
コメント

4.3 性行為に伴う一次性頭痛

4.2「一次性運動時頭痛」は，特に暑い気候ある
いは高所の土地で起こる。
「重量挙げ選手頭痛

以前に使用された用語」のようなサブタイプが（weight-lifters’ headache）

良性性行為時頭痛（benign sex headache），良性

知られているが，個別には分類されていない。短血管性性行為時頭痛（benign vascular sexual head-

時間の労作（すなわちヴァルサルヴァ様手技）に（coital cephalalgia，coital headache），性交時頭痛

よって誘発される 4.1「一次性咳嗽性頭痛」と違

ache，intercourse headache），オルガスム時頭痛384．その他の一次性頭痛疾患（orgasmic cephalalgia；orgasmic headache）
，性行為

ム時頭痛）
が ICHD-1 と ICHD-2 に含まれていた時頭痛（sexual headache）

が，臨床研究ではこれらを区別することができな

他疾患にコード化するかった。したがって，4.3「性行為に伴う一次性頭性交後に起こる体位性頭痛は，脳脊髄液の漏出痛」は，現在さまざまな発症形式をとる 1 つの疾によると考えられるため，7.2.3「特発性低頭蓋内圧性頭痛」にコード化すべきである。

患単位としてみなされた。
最近の研究では，症例の 40％以下は 1 年を超える慢性の経過をたどることが示されている。

解説

性行為によって誘発される頭痛で，通常，性的患者によっては，人生の間で 1 回だけ 4.3「性興奮が高まるにつれ両側性の鈍痛として始まり，行為に伴う一次性頭痛」を経験する。このようなオルガスム時に突然増強するが，原因となる頭蓋患者は，4.3.1「性行為に伴う一次性頭痛の疑い」

内疾患は存在しない。

と診断されるべきである。この頭痛型のさらなる診断基準

A ．B～D を満たす頭部または頸部（あるいはそ研究のためには，2 回以上発作がある患者のみを含めることが推奨される。

の両方）の痛みが 2 回以上ある

疫学的な研究では，以下の知見が見出された。

B ．性行為中にのみ誘発されて起こる

すなわち，4.3「性行為に伴う一次性頭痛」は，性C ．以下の 1 項目以上を認める

行為可能ないかなる年齢でも起こり，有病率は女① 性的興奮の増強に伴い，痛みの強さが増大，性行為の種性より男性が多く（1.2：1 から 3：1）

② オルガスム直前か，あるいはオルガスムに類とは関係なく起こり，ほとんどの症例で自律神

伴い突発性で爆発性の強い痛み

経症状を伴わず，2/3 は両側性，1/3 が片側性でD ．重度の痛みが 1 分～24 時間持続，または軽度あり，症例の 80％ではびまん性または後頭部に限（あるいはその両の痛みが 72 時間まで持続局していた。4.3「性行為に伴う一次性頭痛」の発方）

作頻度は，常に性行為の頻度と関連がある。

（注 ❶，E ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない❷）

4.3.1 性行為に伴う一次性頭痛の疑い

注❶ 4.3「性行為に伴う一次性頭痛」は，意識障害，
嘔吐または視覚，感覚，運動症状を伴わない

診断基準

A ．以下のいずれかを認めるが，症候性の性行為時頭痛では認めることがあ① B～D を満たす 1 回の頭痛る。性行為に伴う頭痛が最初に発現したとき② B を満たし，かつ C と D のどちらかを満は，くも膜下出血，頭蓋内外の動脈解離，RCVS
を必ず否定しなければならない。
❷ 性行為中に多発する爆発性の頭痛は，6.7.3「可たす頭痛が 2 回以上ある
B ．性行為中のみに誘発されて起こる
C ．以下のいずれかまたは両方を認めるによる頭痛」（同
逆性脳血管攣縮症候群（RCVS）① 性的興奮の増強に伴い，痛みの強さが増大

項参照）の可能性を，血管造影検査（通常の血管② オルガスム直前か，あるいはオルガスムに，または経頭蓋ドプ
撮影，MRA，CTA を含む）

伴い突発性で爆発性の強い痛み

ラー超音波検査によって否定されるまで考えD ．重度の痛みが 1 分～24 時間持続，または軽度るべきである。特に血管攣縮は，可逆性脳血管（あるいはその両の痛みが 72 時間まで持続の初期にはみられないこと
攣縮症候群（RCVS）がある。したがって，追跡の検査が必要なこと
がある。
コメント

方）
E ．他のいかなる ICHD-3 の頭痛性疾患の診断基準も満たさないF ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

2 つのサブタイプ（オルガスム前頭痛とオルガス

39

第１部

一次性頭痛
きものではない。

4.4 一次性雷鳴頭痛

コメント

雷鳴頭痛が一次性疾患として存在するエビデン
スは乏しい。原因検索を，迅速かつ徹底して行う

以前に使用された用語必要がある。

良性雷鳴頭痛（benign thunderclap headache）
他疾患にコード化する

4.1「一次性咳嗽性頭痛」，4.2「一次性運動時頭4.5 寒冷刺激による頭痛痛」，および 4.3「性行為に伴う一次性頭痛」はい
ずれも雷鳴頭痛として発現することがある。この

解説ような雷鳴頭痛が 1 種類の引き金によってのみ起頭部に外部から当てられた寒冷あるいは，冷た

こるときには，これらの頭痛型の 1 つとしてコー

いものの摂取または吸入によりもたらされる頭痛。

ド化すべきである。
解説

4.5.1 外的寒冷刺激による頭痛

頭蓋内疾患の存在がなく突発する重度の頭痛で，脳動脈瘤破裂時の頭痛によく似ている。
診断基準

A ．B および C を満たす重度の頭痛
B ．突然発症で，1 分未満で痛みの強さがピークに達する
C ．5 分以上持続する（注 ❶，D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない❷）
注❶ 雷鳴頭痛はしばしば重篤な血管性頭蓋内疾患，
特にくも膜下出血に伴って起こる。くも膜下出

解説

極寒の環境温度に無防備に頭部がさらされた後
の，頭痛。
診断基準

A ．B および C を満たす急性の頭痛が 2 回以上ある
B ．頭部への外因性の寒冷刺激が加わっている間だけに伴って誘発されて起こる
C ．寒冷刺激除去後 30 分以内に消失する
D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント

血，およびこれと同じ系統の疾患である頭蓋内

この頭痛は，非常に寒い天候のとき，冷水へ飛出血，脳静脈血栓症，未破裂血管奇形（多くはび込むとき，あるいは寒冷療法を受けるときなど

動脈瘤）
，動脈解離
（頭蓋内および頭蓋外），の頭部の外的寒冷刺激により発現する。患者に

RCVS，および下垂体卒中は必ず否定されなけ

よっては前頭部中央に強い，短時間の，穿刺様のればいけない。雷鳴頭痛をきたす他の器質的原頭痛が起こるが，痛みは片側で側頭部，前頭部あ因には，髄膜炎，第三脳室コロイド囊胞，特発

るいは眼窩後部であることもある。

性低頭蓋内圧性，および急性副鼻腔炎〔特に気〕がある。4.4「一次性雷鳴
圧外傷（barotrauma）
頭痛」は，すべての器質的原因が明確に否定さ4.5.2

冷たいものの摂取または冷気吸息による頭痛

れた場合にのみたどり着く最終的な診断であるべきである。このことは，脳血管を含めた脳画像または脳脊髄液検査（あるいはその両方）が正常であることを意味している。
❷ 血管攣縮は RCVS の初期には認められないこ

以前に使用された用語

アイスクリーム頭痛（ice-cream headache），冷た
いものの摂取に伴う頭痛（brain-freeze headache）
解説とがある。このようなことから，「一次性雷鳴頭

前頭部または側頭部の短時間の強い痛みが，冷痛の疑い」という病名は仮にでもつけられるべたい物質（固形物，液体または気体）
が口蓋または40

4．その他の一次性頭痛疾患
咽頭後壁（あるいはその両方）を通過することによって，感受性の高い人で誘発される。
診断基準

4.6 頭蓋外からの圧力による頭痛

A ．B および C を満たす急性の前頭部または側頭部の頭痛が 2 回以上ある
B ．冷たい食物または飲み物の摂取，あるいは冷解説

頭蓋軟部組織周囲に圧迫や牽引が及ぶことに起気の吸息による口蓋または咽頭後壁（あるい因する頭痛。

はその両方）への寒冷刺激の直後に誘発され

コメント

起こる

4.6「頭蓋外からの圧力による頭痛」は，圧迫やC ．頭痛は寒冷刺激除去後，10 分以内に消失する

牽引が頭皮への障害を引き起こすには非常に軽微

D ．ほかに最適な ICHD‒3 の診断がないであることから一次性頭痛疾患である。換言する

コメントと，圧迫や牽引は物理的な刺激である。

4.5.2「冷たいものの摂取または冷気吸息による頭痛」は一般の集団，特に 1.「片頭痛」を有する

4.6.1 頭蓋外からの圧迫による頭痛人においてよくみられる。かき氷を急いで摂取すると，特にこの頭痛を誘発する可能性があるが，アイスクリームをゆっくり摂取しても起こることがある。
頭痛は前頭部あるいは側頭部で，通常は両側性にみられる（しかし，1.「片頭痛」が片側性の頭痛としてみられる人では，いつもの片頭痛が起こる側に発現する可能性がある）。

解説

頭皮に障害を起こさない程度の，きついヘッド
バンドやヘルメットおよび水泳中のゴーグルの装着のような圧迫や牽引が頭蓋軟部組織周囲に及ぶことに起因する頭痛。
診断基準

A ．B～D を満たす頭痛が 2 回以上ある
B ．前額部あるいは頭皮の頭蓋外からの圧迫によ4.5.3 寒冷刺激による頭痛の疑い

り 1 時間以内に誘発されて起こるC ．頭蓋外からの圧迫部位で痛みが最大

診断基準

A ．B および C を満たす 1 回の頭痛がある
B ．外因性の寒冷刺激が頭部に加わっている間，D ．頭蓋外からの圧迫が解除された後 1 時間以内に消失
E ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

あるいは，摂取や吸息されている間，またはこれらの直後にのみ誘発されて起こる

4.6.2 頭蓋外からの牽引による頭痛

C ．寒冷刺激除去後，10 分以内に消失する
D ．他のいかなる ICHD-3 の頭痛性疾患の診断基準も満たさない
E ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント

コード化可能なサブフォームに，4.5.3.1「外的寒冷刺激による頭痛の疑い」および，4.5.3.2「冷以前に使用された用語

ポニーテール頭痛（ponytail headache）
解説

頭蓋軟部組織周囲の頭皮に障害がなく，牽引により起こる頭痛。
診断基準

たいものの摂取または冷気吸息による頭痛の疑A ．B～D を満たす頭痛が 2 回以上ある

い」がある。

B ．頭皮に頭蓋外からの牽引が及んでいる間にのみ誘発されて起こる
C ．牽引部位で痛みが最大
D ．牽引が解除されたあと 1 時間以内に消失

41

第１部

一次性頭痛

E ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント

穿刺様頭痛。
診断基準

頭痛の持続時間は，頭蓋外からの牽引が及ぶ程A ．B および C を満たす自発的な単回または連続度と時間によって変化する。頭痛は，牽引の部位

して起こる穿刺様の頭部の痛みがあるで最大であるが，頭部の他の領域に及ぶことがよB ．それぞれの穿刺様の痛みは数秒まで持続する
（注 ❶）

くある。

C ．穿刺様の痛みは不規則な頻度で，1 日に 1～4.6.3

頭蓋外からの圧力による頭痛の疑い

多数回再発する（注 ❷）D ．頭部自律神経症状がない
E ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

診断基準

A ．以下のいずれかがみられる① B～D を満たす 1 回の頭痛
② B および C と D のいずれか一方のみを満たす頭痛が 2 回以上ある
B ．前額部または頭皮のいずれか 1 つ以上の部位

注❶ 穿刺様の痛みは，80％で 3 秒以内であったとする研究がある。まれに 10～120 秒持続する。
❷ 発作頻度は一般に少なく，1 日に 1 回あるいは数回である。まれな症例では，穿刺様の痛みが数日繰り返し起こり，また 1 週間持続する重積に，頭蓋外からの圧迫あるいは牽引が及んで状態を呈した 1 つの記載がある。

いる間のみに誘発されて起こる

コメント

C ．頭蓋外からの圧迫あるいは牽引部位で痛みが最大
D ．圧迫または牽引が解除された後 1 時間以内に消失
E ．他のいかなる ICHD-3 の頭痛性疾患の診断基準を満たさないF ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

実地試験では 4.7「一次性穿刺様頭痛」の診断基準の有効性を確認することができた。

ICHD-2 で分類されていなかった穿刺様の痛みの分類により多くの一次性頭痛の診断が可能となった。4.7「一次性穿刺様頭痛」は，70％の症例
で三叉神経領域外に起こる。穿刺様頭痛は，1 つの領域からほかに移動し，同側あるいは反対側のコメント

頭部にみられることがある。1/3 の患者だけが部コード化されるサブフォームは，4.6.3.1「頭蓋位が固定している。穿刺様の痛みが常に 1 ヵ所に外からの圧迫による頭痛の疑い」および 4.6.3.2

限定して起こる場合は，同部位および障害を受け「頭蓋外からの牽引による頭痛の疑い」である。

ている脳神経支配領域における構造的変化を除外する必要がある。

4.7 一次性穿刺様頭痛

少数例では随伴症状があるが，頭部自律神経症状は含まない。頭部自律神経症状がないことは，

3.3「短時間持続性片側神経痛様頭痛発作」と 4.7
以前に使用された用語「一次性穿刺様頭痛」を鑑別する手立てとなる。

アイスピック頭痛（ice-pick pains），ジャブ・

4.7「一次性穿刺様頭痛」は，1．
「片頭痛」患者，眼内針症候群（needle-inジョルト（jabs and jolts）

で経験されることがよくあり，このような症例で（ophthalmodynia
the-eye syndrome），周期性眼痛症

は，片頭痛の痛みがいつも起こる部位に穿刺様の（sharp short-lived
periodica），鋭利短時間持続頭痛

痛みが限局する傾向にある。

head pain）
解説

局所構造物または脳神経の器質性疾患が存在しない状態で自発的に起こる，一過性かつ局所性の42

4．その他の一次性頭痛疾患
状頭痛」は複数あるいは多巣性に存在し，それぞ4.7.1 一次性穿刺様頭痛の疑い

れの部位はすべての貨幣状頭痛の特徴を保ってい
る。

診断基準

A ．自発的な単回または連続して起こる穿刺様の痛みの強度は，一般に軽度～中等度であるが重度のこともある。背景にある痛みに重なって，自頭部の痛みがある

発性に，あるいは誘発され悪化することがある。

B ．以下の 2 つのみを満たす

持続時間はきわめて多様である。報告例の 75％① それぞれの穿刺様の痛みは数秒まで持続する② 穿刺様の痛みは不規則な頻度で，1 日にまでが慢性の経過（3 ヵ月以上存在する）である
が，数秒，数分，数時間あるいは数日であるとする報告もある。

1～多数回再発する

患部には，通常，感覚鈍麻，異常感覚，錯感覚，③ 頭部自律神経症状がない

アロディニアまたは圧痛（あるいはこれらの 1 つC ．他のいかなる ICHD-3 の頭痛性疾患の診断基

以上）がさまざまな組み合わせでみられる。

準を満たさない
D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

4.8 貨幣状頭痛4.8.1 貨幣状頭痛の疑い
診断基準

A ．B を満たす持続性あるいは間欠的な頭部の痛みがある

以前に使用された用語

B ．頭皮の領域に限定して感じ，以下の 4 つの特硬貨形頭痛（coin-shaped headache）

徴のうち 3 つをもつ解説

① くっきりした輪郭

局所構造物の病変が存在しない状態で，頭皮の② 大きさと形は一定

小領域に持続時間がきわめて多様な，しばしば慢③ 円形または楕円形性となる痛み。

④ 直径は 1～6 cm

診断基準

A ．B を満たす持続性あるいは間欠的な頭部の痛みがある

C ．他のいかなる ICHD-3 の頭痛性疾患の診断基準も満たさない
D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

B ．頭皮の領域に限定して感じ，以下の 4 つの特徴をすべてもつ① くっきりした輪郭

4.9 睡眠時頭痛② 大きさと形は一定③ 円形または楕円形

以前に使用された用語④ 直径は 1～6 cm

睡眠時頭痛症候群（hypnic headache syndrome），

C ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない（注 ❶）注

headache）「目覚まし時計」頭痛（‘alarm clock’
解説❶ 他の原因，特に構造的および皮膚科学的病変に睡眠中のみに，頻回に繰り返し起こる頭痛発

ついては病歴，身体診察，適切な検査によって作。覚醒の原因となり，4 時間まで続き，特徴的

除外されている。

な関連症状がなく，その他の原因によらない。

コメント

診断基準

痛みの部位は，頭皮のどの場所においてもみら

A ．B～E を満たす繰り返す頭痛発作がある

れるが，通常は頭頂部である。まれに，4.8「貨幣B ．睡眠中のみに起こり，覚醒の原因となる

43

第１部

一次性頭痛

C ．月に 10 日以上，3 ヵ月を超えて起こる
D ．覚醒後 15 分から 4 時間まで持続する

4.9.1 睡眠時頭痛の疑い

E ．頭部自律神経症状や落ち着きのなさを認めない（注 ❶，F ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
❷）
注

診断基準

A ．B および C を満たす繰り返す頭痛発作がある
B ．睡眠中にのみ起こり，覚醒の原因となる
C ．以下の 2 つのみを満たす❶ 3.「三叉神経・自律神経頭痛（TACs）」のサブタ① 月に 10 日以上，3 ヵ月を超えて起こる

イプの 1 つ，特に 3.1「群発頭痛」との鑑別は，② 覚醒後 15 分以上，4 時間まで持続する

有効な治療を確立するために必要である。

③ 頭部自律神経症状や落ち着きのなさを認❷ 睡眠中に起こり，覚醒を引き起こすほかの頭痛の原因を除外する必要があり，特に，睡眠時無呼吸，夜間の高血圧，低血糖，薬剤の使用過多には注意を払う。頭蓋内疾患も除外しなければめない
D ．他のいかなる ICHD-3 の頭痛性疾患の診断基準も満たさない
E ．ほかに最適な ICHD-3 の疾患がない

いけない。しかし，睡眠時無呼吸の存在は，4.9「睡眠時頭痛」の診断を必ずしも除外するもの
ではない。

4.10

新規発症持続性連日性頭痛（NDPH）

コメント

最近の研究からは，ICHD-3βにおけるこれら以前に使用された用語の診断基準は，4.9「睡眠時頭痛」に対しては，急性発症の慢性頭痛（chronic headache with

ICHD-2 における診断基準よりも，より鋭敏であ（de novo chronic headacute onset），新規慢性頭痛ることが推察されてきた。

ache）

4.9「睡眠時頭痛」は，通常 50 歳以降で発症す解説るが，若年者で起こることもある。痛みは，通常，明瞭に思い出すことができる発現から連日性に

軽度～中等度であるが，重度の頭痛も患者の約 1/みられる持続性頭痛。痛みは，特徴的な性状を欠5 で報告されている。

き，片頭痛様あるいは緊張型様であったり，両者

痛みは，約 2/3 の症例で両側性である。発作は，
通常，15～180 分持続するが，より長時間持続したという報告がある。
ほとんどの症例は，連日かほぼ連日性の頭痛でとあるが，反復性のサブタイプ（月に 15 日未満）
なることがある。

4.9「睡眠時頭痛」の特徴は，通常，緊張型頭痛様と考えられていたが，近年の研究では片頭痛様の特徴をもつ症例や，発作中に悪心を認める症例があることが報告されている。

の要素をもっていることもある。
診断基準

A ．B および C を満たす持続性頭痛がある
B ．明確な発症で明瞭に想起され，24 時間以内に持続性かつ非寛解性の痛みとなる
C ．3 ヵ月を超えて持続する（注 ❶～D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない❹）
注❶ 4.10「新規発症持続性連日性頭痛（NDPH）」
は，

4.9「睡眠時頭痛」の発現は，睡眠ステージとは

典型的には頭痛の既往がない患者に起こり，頭4.9「睡関連していない。最近の MRI の研究では，痛は発症時からその後すぐには寛解すること

眠時頭痛」の患者において視床下部灰白質の体積なく，毎日起こる点が独特である。患者は常に減少が示されている。

発症について想起して，正確に述べることがでリチウム，カフェイン，メラトニン，インドメ
タシンの有効例が報告されている。

44

きる。もしできなければ，ほかの頭痛診断がなされるべきである。以前から頭痛（1.「片頭痛」

4．その他の一次性頭痛疾患
あるいは 2.「緊張型頭痛」）がある患者でも，こ

持続性かつ非寛解性の痛みとなるの診断から除外はされないが，発症以前の頭痛

C ．持続は 3 ヵ月以下である

頻度の増加があってはならない。同様に，以前

D ．他のいかなる ICHD-3 の頭痛性疾患の診断基から頭痛のある患者では薬剤の使用過多に伴うまたは，続く頭痛の悪化があってはならない。
「片❷ 4.10「新規発症持続性連日性頭痛」は，1．
頭痛」または 2.「緊張型頭痛」のいずれかを示
唆する特徴を有していることがある。1.3「慢（ある性片頭痛」または 2.3「慢性緊張型頭痛」
いはその両者）の診断を満たしていても，4.10「新規発症持続性連日性頭痛」の診断基準に合致しているときは原則この頭痛として診断する。一方，4.10「新規発症持続性連日性頭痛」と 3.4「持続性片側頭痛」の両者の診断に合致するときは，原則として 3.4「持続性片側頭痛」と診断する。
❸ 発作頓挫薬の使用は，8.2「薬剤の使用過多に」の原因とさよる頭痛（薬物乱用頭痛，MOH）
れている上限を超えることがある。このような症例においては，4.10「新規発症持続性連日性頭痛」の診断は，連日性の頭痛の発症が明瞭に薬剤の使用過多に先んじていなければ診断することはできない。このような症例では 4.10
「新規発症持続性連日性頭痛」と 8.2「薬剤の使」の両方の診断がな
用過多による頭痛（MOH）される。
❹ すべての症例において，5.1「頭部外傷による，7.2「低急性頭痛」，7.1「頭蓋内圧亢進性頭痛」
髄圧による頭痛」といった他の二次性頭痛を適切な検査によって除外する必要がある。
コメント

4.10「新規発症持続性連日性頭痛」には 2 つのサブタイプがある。典型的には治療なしで数ヵ月以内に消失する自然寛解性のサブタイプと，積極的治療に抵抗性を示す難治性のサブタイプである。これらは，別々にコード化しない。

4.10.1 新規発症持続性連日性頭痛の疑い
診断基準

A ．B および C を満たす持続性頭痛がある
B ．明確な発症で明瞭に想起され，24 時間以内に準も満たさない
E ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
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47

第１部

一次性頭痛

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49

Part two
2部
二次性頭痛
第

The secondary headaches

5．頭頸部外傷・傷害による頭痛（Headache attributed to trauma or injury to the head and／or neck）

6．頭頸部血管障害による頭痛（Headache attributed to cranial and／or cervical vascular disorder）

7．非血管性頭蓋内疾患による頭痛（Headache attributed to non-vascular intracranial disorder）

8．物質またはその離脱による頭痛（Headache attributed to a substance or its withdrawal）

9．感染症による頭痛（Headache attributed to infection）

10．ホメオスターシス障害による頭痛（Headache attributed to disorder of homoeostasis）

11．頭蓋骨，頸，眼，耳，鼻，副鼻腔，歯，口あるいはその他の顔面・頸部の構成組織の障害による頭痛または顔面痛（Headache or facial pain attributed to disorder of the cranium, neck,eyes, ears, nose, sinuses, teeth, mouth or other facial or cranial structure）

12．精神疾患による頭痛（Headache attributed to psychiatric disorder）

第2部

二次性頭痛

二次性頭痛の緒言ある患者に，頭痛が初発し，または，新しいタ倍かそれ以上になることを意味する），その

イプの頭痛が発現し，同時に脳腫瘍（頭蓋内新生疾患が頭痛の原因となる確証があれば，一次物）が発育している場合には，頭痛は腫瘍に続発性頭痛と二次性頭痛の両方として診断する。

するものであると結論するのが自然である。このICHD-2 では，二次性頭痛のための診断基準のような患者は，その頭痛が症候的に片頭痛，緊張

フォーマットを標準化したが，問題点がないわけ

型頭痛または群発頭痛のように思われても，7.4ではなかった。ICHD-3βで採用された改訂が「脳腫瘍による頭痛」（あるいは，そのサブタイプ）

ICHD-3 でも継続されている。

の診断のみが与えられる。換言すれば，他疾患に二次性頭痛の一般診断基準

併発する新規の頭痛が生じ，その疾患が頭痛の原

A ．C を満たすすべての頭痛因となると認定された場合は，常に二次性と診断

B ．頭痛を引きおこしうることが科学的に実証さされる。
ある患者に，以前からあるタイプの一次性頭痛があり，その頭痛が他疾患の発生と時期的に一致れている他疾患の診断がなされている（注❶）C ．原因となる証拠として，以下のうち少なくとして悪化した場合は，状況が異なる。この悪化し（注 ❷）も 2 項目が示されている

た頭痛に対して 3 つの説明が可能である。すなわ① 頭痛が，原因と推測される疾患と時期的に同時に起こっている，（2）
その他の疾患がち，（1）
原因となって，一次性頭痛が悪化している，（3）

一致して発現している② 以下のいずれか，もしくは両方

他疾患が原因となって，新たな頭痛が発現していa ．頭痛は原因と推測される疾患が悪化する，である。ICHD-2 では，このような状況で複るのと並行して有意に悪化している

数の診断を規則として許容しているが，その場のb ．頭痛は原因と推測される疾患が軽快す判断にゆだねられていた。ICHD-3βでは，よりるのと並行して有意に改善している

厳格にして解釈や変更の余地が少なくなるように③ 頭痛は原因疾患の典型的な特徴を有して
いる
（注 ❸）

改訂した。
1 ．新規の頭痛が初発し，頭痛の原因となることが知られている他疾患と時期的に一致する
場合，あるいはその疾患によって頭痛を生じ（注 ❹）④ 原因となる他の証拠が存在する
D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない注るという他の基準を満たす場合，新規の頭痛❶ 頭痛は有病率の高い疾患であるので，他疾患とは，その原因疾患による二次性頭痛として

偶発的に合併しているだけで，因果関係がない

コード化する。新規の頭痛が，一次性頭痛ということもありうる。したがって，診断基準（片頭痛，緊張型頭痛，群発頭痛や，三叉神

B で規定される疾患が頭痛を引き起こすことをの特徴を有する
経・自律神経性頭痛の 1 つ）

示す科学的な研究に基づく根拠が存在する場

場合も，これに該当する。

合にのみ，二次性頭痛の確実な診断を行うこと

2 ．以前から存在する一次性頭痛が，そのようなが可能となる。科学的な証拠は，ある疾患と頭原因疾患と時期的に一致して慢性化あるいは痛の時間的な関連をその治療後と頭痛の経過

有意に悪化した場合（通常，頻度や重症度が 2を含めて観察した大規模な臨床研究や，小規模

52

二次性頭痛の緒言でも，最新のより高度な画像検査，血液検査，疾患との因果関係を示すきわめて重要な証拠

他の臨床検査で，本診断基準を使用する医師が

7.2「低髄圧による頭痛」のである。例として，

日常臨床ではまだ利用できないようなものでサブタイプでは，通常起立性であるが，常にそあってもよい。換言すれば，診断基準として日うであるわけではないため，この特徴は，診断

常臨床に使用できるものでなくとも，診断基準

基準としては信頼できない。このような場合にB の疾患と頭痛の因果関係を一般的に明確にすは，診断基準 D が特に重要である。

るものであれば研究方法は有用であるという❸ 1 つの例として，6.2.2「非外傷性くも膜下出血ことである。ただし，ICHD-3 全体を通して，による急性頭痛」は，非常に突然の
（雷
（SAH）

診断基準の内容は一般的な臨床で診断医が利鳴性の）発症形式である。それぞれの二次性頭用可能な情報や検査項目に制限されるべきで痛ごとにその特徴が，（もしあれば）規定されなある。

ければならない。

❷ 一般的な診断基準では，少なくとも 2 つの別個

（適切な場合に❹ それぞれの二次性頭痛に対しての証拠となる特徴が存在することが求められ，は）明記されるべきである。この種の証拠の一証拠を示す方式としては，ここで提示された 4

例は，頭痛の部位と，原因と推測される疾患の項目が認められている。これらの 4 項目はすべ存在部位の一致である。他の例としては，頭痛ての疾患に必ずしも適切というわけではないの特徴（例えば頭痛の強さ）と，原因と推測されので，そのような疾患に該当する場合には，診る疾患の活動性を示すマーカー〔例えば神経画断基準に 4 項目すべてが記載されている必要

像検査による変化，あるいは検査値（6.4.1「巨はない。いくつかの二次性頭痛では，発症時期による頭痛」における赤血
細胞性動脈炎（GCA）が一致していることが，原因と推測されている

球沈降速度）〕
が並行して変化する場合がある。

53

第2部

二次性頭痛

5．頭頸部外傷・傷害による頭痛
Headache attributed to trauma or injury to
the head and／or neckに悪化した場合（通常，頻度や重症度が 2 倍か
5.1 頭部外傷による急性頭痛（Acute headache

それ以上になることを意味する），その疾患

attributed to traumatic injury to the head）

が頭痛の原因となる確証があれば，もともと

5.1.1 中
 等症または重症頭部外傷による急性頭痛（Acute headache attributed to moderate orsevere traumatic injury to the head）

5.1.2 軽症頭部外傷による急性頭痛（Acute headache attributed to mild traumatic
injury to the head）

5.2 頭部外傷による持続性頭痛（Persistent headache
attributed to traumatic injury to the head）

5.2.1 中
 等症または重症頭部外傷による持続性頭痛（Persistent headache attributed to moderateor severe traumatic injury to the head）

5.2.2 軽症頭部外傷による持続性頭痛

（Persistent headache attributed to mild traumatic
injury to the head）

5.3 むち打ちによる急性頭痛（Acute headache attributed to whiplash）

5.4 むち打ちによる持続性頭痛

（Persistent headache attributed to whiplash）

5.5 開頭術による急性頭痛（Acute headache attributed to craniotomy）

5.6 開頭術による持続性頭痛

（Persistent headache attributed to craniotomy）「頭頸部外傷・傷害によるある頭痛および 5．
頭痛」（あるいはそのタイプまたはサブタイの両方として診断する。
プの 1 つ）

緒言
5.「頭頸部外傷・傷害による頭痛」のタイプは，二次性頭痛のなかでも最もありふれたものである。発現後最初の 3 ヵ月間は急性と判断する。その期間を超えて継続する場合は，持続性とする。
持続性という用語は慢性の代わりとして使われるが，この期間は ICHD-2 の診断基準と一致する。

5．
「頭頸部外傷・傷害による頭痛」とその他の「緊張型頭痛」頭痛を識別できる特徴はなく，2．
「片頭痛」と似ていることが多い。したがっや 1．
て，この場合の診断は，外傷・傷害と頭痛発症の時間的近接性によるところが大きい。ICHD-2 と全般的なコメント
一次性頭痛か，二次性頭痛か，
またはその両方か？

「頭
同様に，この ICHD-3 の診断基準はすべて 5．
頸部外傷・傷害による頭痛」のタイプにおいて外傷・傷害から 7 日以内に，もしくは意識回復および，痛みの自覚と訴え，またはその一方が失われ

5.「頭頸部外傷・傷害による頭痛」においても，ていた場合には，その回復から 7 日以内に頭痛が他の疾患に起因する頭痛の一般的な規則が，多少訴えられなければならない。この 7 日という期間の補整を加えて適用される。

はやや根拠に欠けることや，患者のなかには少数

1 ．新規の頭痛が初発し，頭痛の原因となること

ではあるが 7 日よりも後になって頭痛が発現するが知られている外傷や頭部または頸部（ある者もいると主張する専門家もいるが，現時点では

いはその両方）の傷害と時期的に一致する場

この条件を変更するほどの十分なエビデンスはな

合，外傷や傷害による二次性頭痛としてコーい。A5.1.1.1「中等症または重症頭部外傷によるド化する。新規の頭痛が，ICHD-3 の第 1 部

遅発性急性頭痛」と A5.1.2.1「軽症頭部外傷によに分類されている一次性頭痛のいずれかのる遅発性急性頭痛」の診断基準を調査する研究が特徴を有する場合も，これに該当する。

参照〕。
推奨されている〔付録（Appendix）

2 ．外傷や傷害などと時期的に一致して，以前か

頭痛は，外傷・傷害後の単発症状として，あるら存在する一次性頭痛が慢性化あるいは有意

いは，めまい，疲労，集中力低下，精神運動遅延，

54

5．頭頸部外傷・傷害による頭痛
軽度の記憶障害，不眠，不安症，人格変化，易怒の他の頭頸部外傷による持続性頭痛」の診断基準

性などを随伴することがある。頭部外傷後に前記に準拠する非常に軽微な頭部外傷後の頭痛の研究

症状のいくつかが出現した場合，その患者は脳振が奨励される。

盪後症候群であると考えられる。

「頭頸部外
成人よりは少ないが，小児でも 5．

5.「頭頸部外傷・傷害による頭痛」の原因はし傷・傷害による頭痛」の報告がある。このタイプ

ばしば不明であることが多い。頭痛発現に関係がの臨床症状は小児でも成人でも似ており，診断基あると思われる多数の原因として，軸索損傷，脳準は小児でも同じである。

代謝変化，神経炎症，脳血行動態の変化，潜在的な遺伝的素因，精神病理，頭部外傷後に頭痛が生じるという患者の思い込みなどが挙げられるが，5.1 頭部外傷による急性頭痛

これらに限定されるものではない。最新の神経画
像検査を用いた最近の研究では，従来の診断検査

他疾患にコード化する

では検出できない軽微な外傷による脳の構造的，頸部の屈曲または伸展を伴う頭部の加速または

機能的，代謝的異常を検出できる可能性があると減速動作の結果としての外傷は，むち打ちとして報告されている。外傷後に生じる睡眠障害，気分分類される。そのような外傷に起因する急性頭痛

障害，心理社会的および他のストレスは，当然のは，むち打ちに起因する 5.3「むち打ちによる急ように頭痛の発現や永続化に影響を与える。鎮痛性頭痛」としてコード化する。頭部外傷以外の理（薬
薬の乱用は，8.2「薬剤の使用過多による頭痛

由で行われた外科的開頭術による急性頭痛は，5.5」の発症により，頭部外傷後物乱用頭痛，MOH）「開頭術による急性頭痛」としてコード化する。

頭痛が持続する原因となりうる。外傷早期以降も解説

外傷後頭痛が持続する場合は，医師はこのような頭部外傷に起因する 3 ヵ月未満の頭痛。

可能性を考慮しなければならない。

5.「頭頸部外傷・傷害による頭痛」発症のリス

診断基準

A ．C および D を満たすすべての頭痛

ク因子には，頭痛の既往歴，比較的軽症の傷害，（注 ❶）が生じているB ．頭部外傷女性であること，および精神障害の併存も含まれ

C ．頭痛は以下のいずれか 1 項目から 7 日以内にる。繰り返しの頭部外傷と頭痛発現の関係につい発現したと報告されているて今後もさらに研究を重ねる必要がある。頭部外① 頭部外傷

傷後に頭痛が生じるという患者の思い込みやこの② 頭部外傷後の意識回復

ような頭痛に関する訴訟が，頭痛の発症や持続を③ 頭部外傷後の頭痛の自覚もしくは訴えを抑制する薬剤の中止

助長する程度に関しては，いまだ活発に議論が行われている。エビデンスの大半が，詐病が原因であるものは少ないことを示唆している。

D ．以下のいずれかを満たす① 頭痛は頭部外傷後，3 ヵ月以内に消失している

軽症外傷性脳損傷の基準さえ満たさないほどの
非常に軽微な頭部外傷後に頭痛を発症する患者が② 頭痛が消失していないが，頭部外傷からいることが認識されている。これらの頭痛は，単3 ヵ月を経過していない回の外傷や反復する頭部への衝撃（例えば，ラグE ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

ビーやアメリカンフットボール選手において）に注

よって発生することがある。しかし，非常に軽微❶ 頭部外傷とは，頭部への外力作用による構造的な頭部外傷による頭痛は十分に研究されていないまたは機能的な傷害として定義される。これら

ため，ICHD-3 におけるその認識と包摂を裏づけは，頭部と物体との衝突，異物の頭部への貫るためのデータは不十分である。おおよそ A5.8通，爆風や爆発から発生した力や同定されてい「その他の頭頸部外傷による急性頭痛」と A5.9「そない他の力を含む。

55

第2部

二次性頭痛

コメント

b ）グラスゴー昏睡尺度（GCS）
が 13 点未頭痛は 7 日以内に発現したと訴えられなければ満ならないという規定は，いくぶん恣意的である（注 ❶）c ）24 時間を超える外傷後健忘（緒言参照）。より長い期間と比較して，7 日といd ）24 時間を超える意識レベルの変化

う期間が 5.1「頭部外傷による急性頭痛」に対し

e ）頭蓋骨骨折，頭蓋内血腫または脳挫傷て，感度の相関的減少があるものの，より高い特（あるいはその両方）など頭部外傷を示

異度の診断基準（すなわち，より強い因果関係）
を

す画像所見

もたらす。異なった期間がより適切かどうか，さ② 以下の症候のうち 1 つ以上に関係するa ）一過性の意識不鮮明，見当識障害またらなる研究が必要である。一方，付録の A5.1.1.1「中等症または重症頭部外傷による遅発性急性頭は意識障害痛」と A5.1.2.1「軽症頭部外傷による遅発性急性b ）頭部外傷直前または直後の出来事の記

頭痛」の基準は，外傷から頭痛発現までの期間が憶喪失

7 日を超えたときに使用される。

c ）軽症頭部外傷を示唆する以下の症状のうち 2 つ以上を認める

5.1.1

ⅰ．悪心

中等症または重症頭部外傷による
急性頭痛

ⅱ．嘔吐
ⅲ．視覚障害ⅳ．浮動性めまいまたは回転性めまい

診断基準

A ．頭痛は 5.1「頭部外傷による急性頭痛」の診（あるいはその両方）（あるいは
ⅴ．歩行または姿勢の不安定

断基準を満たすB ．頭部外傷は少なくとも以下の 1 項目を満たす

その両方）① 30 分を超える意識消失（あるいはそのⅵ．記銘力または集中力（Glasgow Coma Scale：② グラスゴー昏睡尺度

GCS）
が 13 点未満

両方）
の障害
注

（注 ❶）
③ 24 時間を超える外傷後健忘❶ 外傷後健忘の期間とは，頭部外傷から，正常で④ 24 時間を超える意識レベルの変化

連続的な記憶が回復するまでの時間と定義さ（あ⑤ 頭蓋骨骨折，頭蓋内血腫または脳挫傷れる。

るいはその両方）など頭部外傷を示す画像

コメント

所見

軽症頭部外傷または中等症または重症頭部外傷の診断基準は，それぞれのカテゴリーに分類され

注❶ 外傷後健忘の期間とは，頭部外傷から，正常でた外傷の重症度のばらつきを許容するものであ

連続的な記憶が回復するまでの時間と定義さる。これにより専門家が，非常に軽症な頭部外傷れる。

と非常に重症な頭部外傷という追加のカテゴリーを含むよう提案している。これらのカテゴリーを

5.1.2 軽症頭部外傷による急性頭痛

現時点で追加するだけの不十分なエビデンスはあるが，さらなる調査が必要である。

診断基準

A ．頭痛は 5.1「頭部外傷による急性頭痛」の基
準を満たす

5.2 頭部外傷による持続性頭痛

B ．頭部外傷は以下の両項目を満たす① 以下のいずれの項目にも該当しないa ）30 分を超える意識消失

56

他疾患にコード化する

頸部の屈曲または伸展を伴う頭部の加速または

5．頭頸部外傷・傷害による頭痛
減速動作の結果としての外傷は，むち打ちとしてされる。

分類される。そのような外傷に起因する持続性頭

慢性外傷後頭痛の ICHD-2 診断基準と他の二次痛は 5.4「むち打ちによる持続性頭痛」としてコー性頭痛の診断における期間と一致させるため，頭ド化する。頭部外傷以外の理由で行われた外科的部外傷による頭痛では 3 ヵ月という期間を持続性開頭術による持続性頭痛は，5.6「開頭術による持として考える。より長いもしくは短い期間がより続性頭痛」としてコード化する。

適切かを明らかにするためにさらなる研究が必要
である。

解説

頭部外傷に起因する 3 ヵ月を超える頭痛。
診断基準

A ．C および D を満たすすべての頭痛

5.2.1

中等症または重症頭部外傷による
持続性頭痛

（注 ❶）
が生じているB ．頭部外傷
C ．頭痛は以下のいずれか 1 項目から 7 日以内に発現したと報告されている① 頭部への外傷② 頭部外傷後の意識回復③ 頭部外傷後の頭痛の自覚もしくは訴えを抑制する薬剤の中止
D ．頭痛は頭部外傷後，3 ヵ月を超えて持続している（注 ❷）E ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
注

診断基準

A ．頭痛は 5.2「頭部外傷による持続性頭痛」の診断基準を満たす
B ．頭部外傷は，以下のうち少なくとも 1 項目を満たす① 30 分を超える意識消失（GCS）が 13 点未満② グラスゴー昏睡尺度（注 ❶）③ 24 時間を超える外傷後健忘④ 24 時間を超える意識レベルの変化（あ⑤ 頭蓋骨骨折，頭蓋内血腫または脳挫傷❶ 頭部外傷とは，頭部への外力作用による構造的

るいはその両方）など頭部外傷を示す画像

または機能的な傷害として定義される。これらは，頭部と物体との衝突，異物の頭部への貫通，爆風や爆発から発生した力や同定されていない他の力を含む。
❷ 頭部外傷後に生じた頭痛が持続する場合，8.2

所見
注❶ 外傷後健忘の期間は，頭部外傷から，正常で連続的な記憶が回復するまでの時間と定義される。

「薬剤の使用過多による頭痛
（MOH）
」の可能性
を考慮する必要がある。

5.2.2 軽症頭部外傷による持続性頭痛

コメント

頭痛は 7 日以内に発現したと訴えられなければならないという規定は，いくぶん恣意的である（緒言参照）。より長い期間と比較して，7 日という期間が 5.2「頭部外傷による持続性頭痛」に対して，感度の相関的減少があるものの，より高い

診断基準

A ．頭痛は 5.2「頭部外傷による持続性頭痛」の診断基準を満たす
B ．頭部外傷は以下の両項目を満たす① 以下のいずれの項目にも該当しない

特異度の診断基準（すなわち，より強い因果関係）

a ）30 分を超える意識消失をもたらす。異なった期間がより適切かどうか，（GCS）
が 13 点未b ）グラスゴー昏睡尺度

さ ら な る 研 究 が 必 要 で あ る。 一 方， 付 録 の満

A5.2.1.1「中等症または重症頭部外傷による遅発（注 ❶）c ）24 時間を超える外傷後健忘

性持続性頭痛」と A5.2.2.1「軽症頭部外傷によるd ）24 時間を超える意識レベルの変化

遅発性持続性頭痛」（同項参照）の基準は，外傷かe ）頭蓋骨骨折，頭蓋内血腫または脳挫傷

ら頭痛発現までの期間が 7 日を超えるときに使用（あるいはその両方）など頭部外傷を示

57

第2部

二次性頭痛
す画像所見

② 以下の症候または徴候のうち 1 つ以上に速運動として定義される。むち打ちは強いまたは弱い，いずれの衝撃の後にも起こりうる。

関係する

コメント

a ）一過性の混乱，見当識障害または意識

むち打ちは，自動車事故で最も一般的に起こ

障害b ）頭部外傷直前または直後の出来事の記
憶喪失c ）軽症頭部外傷を示唆する以下の症状のうち 2 つ以上を認めるる。5.3「むち打ちによる急性頭痛」は，独立した症状として，あるいは頸部に関連した一連の症状や頸部以外の身体症状，神経感覚症状，行動，認知，気分に関する症状を伴って発現する可能性がある。むち打ちそのものは，ケベックむち打ち損

ⅰ．悪心

傷関連障害特別専門委員会（Quebec Task Force on

ⅱ．嘔吐

Whiplash-Associated Disorders）によって提唱され

ⅲ．視覚障害たような分類を使用して，臨床症状の重症度によ

ⅳ．浮動性めまいまたは回転性めまいり分類されている。

（あるいはその両方）（あるいは
ⅴ．歩行または姿勢の不安定
その両方）

5.4 むち打ちによる持続性頭痛（あるいはそのⅵ．記銘力または集中力
両方）
の障害

解説

むち打ちよって生じた 3 ヵ月を超える頭痛。

注❶ 外傷後健忘の期間とは，頭部外傷から，正常で診断基準

連続的な記憶が回復するまでの時間と定義さA ．C および D を満たすすべての頭痛

れる。

（注 ❶）
は頸部痛および頭痛（あるいB ．むち打ちはその両方）と同時に関連して起こっている

5.3 むち打ちによる急性頭痛（注 ❶）C ．頭痛はむち打ち後，7 日以内に発現している
D ．頭痛はむち打ち後，3 ヵ月を超えて持続する（注 ❷）E ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

解説

注

むち打ちによって生じた 3 ヵ月を超えない頭痛。
診断基準❶ むち打ちとは，頸部の屈曲または伸展を伴う頭部の突然で十分に抑制できない加速または減

A ．C および D を満たすすべての頭痛

速運動として定義される。むち打ちは強いまた（注 ❶）は，頸部痛または頭痛（ある
B ．むち打ちは弱い，いずれの衝撃の後にも起こりうる。

いはその両方）と同時に関連して起こってい❷ むち打ち後に生じた頭痛が持続するときは，

8.2「薬剤使用過多による頭痛
（MOH）
」の可能

る
C ．頭痛はむち打ち後，7 日以内に発現している性を考慮する必要がある。

D ．以下のうちいずれかを満たす① 頭痛はむち打ち後，3 ヵ月以内に消失した② 頭痛は消失していないが，むち打ちから

5.5 開頭術による急性頭痛

3 ヵ月は経過していない
E ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
注❶ むち打ちとは，頸部の屈曲または伸展を伴う頭部の突然で十分に抑制できない加速または減58

解説

外科的開頭術によって生じた 3 ヵ月を超えない頭痛。

5．頭頸部外傷・傷害による頭痛
診断基準

診断基準

A ．C および D を満たすすべての頭痛

A ．C および D を満たすすべての頭痛（注 ❶）が施行されている
B ．外科的開頭術（注 ❶）が施行されている
B ．外科的開頭術

C ．頭痛は以下のいずれか 1 項目から 7 日以内にC ．頭痛は以下のいずれか 1 項目から 7 日以内に発現したと報告されている

発現したと報告されている

① 開頭術

① 開頭術

② 開頭術後の意識回復② 開頭術後の意識回復③ 開頭術後の頭痛の自覚もしくは訴えを抑③ 開頭術後の頭痛の自覚もしくは訴えを抑制する薬剤の中止
D ．以下のいずれかを満たす① 頭痛は開頭術から 3 ヵ月以内に消失している② 頭痛は消失していないが，開頭術から 3 ヵ
月は経過していない（注 ❶，E ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない❷）
注❶ 頭部外傷が原因で，その後に開頭術が施行され制する薬剤の禁止
D ．頭痛は開頭術後 3 ヵ月を超えて持続している（注 ❶，E ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない❷）
注❶ 頭部外傷が原因で，その後に開頭術が施行された場合は，5.2.1「中等症または重症頭部外傷による持続性頭痛」としてコード化する。
❷ 開頭術後の頭痛が持続するときは，8.2「薬剤」の可能性を考の使用過多による頭痛（MOH）た場合は，5.1.1「中等症または重症頭部外傷に慮する必要がある。

よる急性頭痛」としてコード化する

コメント❷ 5.5「開頭術による急性頭痛」の診断をする前

5.5「開頭術による急性頭痛」を生じた患者の約に，開頭術後に起こりうる他の二次性頭痛の除1/4 が，5.6「開頭術による持続性頭痛」に移行す外は必要である。開頭術後の頭痛は多くの潜在る。

的原因があるが，頸原性頭痛（手術体位の結果生じる），脳脊髄液漏出，感染，水頭症や頭蓋内出血による頭痛も含め考慮されるべきである。
コメント

5.5「開頭術による急性頭痛」は開頭術が施行された大部分の患者に起こりうる。多くの場合，頭痛は術後最初の数日以内に発症し，術後急性期に消失する。他の部位の手術に比較して，頭蓋底手術後に多い。5.5「開頭術による急性頭痛」の痛み
は開頭術側にしばしば起こるが，頭痛はよりびまん性で緊張型頭痛あるいは片頭痛に似ていることもある。

5.6 開頭術による持続性頭痛
解説

外科的開頭術から 3 ヵ月を超える頭痛。

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attributed to whiplash）
5.4 むち打ちによる持続性頭痛（Persistent headache
attributed to whiplash）
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第2部

二次性頭痛

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5.5

開頭術における急性頭痛（Acute headache
attributed to craniotomy）
5.6 開頭術における持続性頭痛（Persistent headache
attributed to craniotomy）
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第2部

二次性頭痛

6．頭頸部血管障害による頭痛

Headache attributed to cranial and／or cervicalvascular disorder

6.1 脳虚血イベントによる頭痛

（Headache attributed to cerebral ischaemic event）

6.1.1 虚血性脳卒中（脳梗塞）による頭痛

〔Headache attributed to ischaemic stroke（cerebral
infarction）〕

6.1.1.1 虚血性脳卒中（脳梗塞）による急性頭痛〔Acute headache attributed to ischaemic
stroke（cerebral infarction）〕

6.1.1.2 虚 血性脳卒中（脳梗塞）の既往による持続性頭痛〔Persistent headache attributed topast ischaemic stroke（cerebral infarction）〕

6.1.2 一過性脳虚血発作（TIA）による頭痛

〔Headache attributed to transient ischaemic attack（TIA）〕

6.2 非外傷性頭蓋内出血による頭痛（Headache
attributed to non-traumatic intracranial haemorrhage）

6.2.1 非外傷性脳内出血による急性頭痛（Acute headache attributed to non-traumatic
intracerebral haemorrhage）

6.2.2 非
 外傷性くも膜下出血（SAH）による急性頭痛〔Acute headache attributed to non-traumatic
subarachnoid haemorrhage（SAH）〕

6.2.3 非
 外傷性急性硬膜下出血（ASDH）による急性頭痛〔Acute headache attributed to non-traumatic acute subdural haemorrhage（ASDH）〕

6.2.4 非
 外傷性頭蓋内出血の既往による持続性頭痛（Persistent headache attributed to past
non-traumatic intracranial haemorrhage）

6.2.4.1 非 外傷性脳内出血の既往による持続性頭痛（Persistent headache attributed to past
non-traumatic intracerebral haemorrhage）

6.2.4.2 非 外傷性くも膜下出血の既往による持続性頭痛（Persistent headache attributed topast non-traumatic subarachnoid haemorrhage）

6.2.4.3 非 外傷性急性硬膜下出血の既往による持続性頭痛（Persistent headache attributed
to past non-traumatic acute subdural haemorrhage）

6.3 未破裂血管奇形による頭痛（Headache attributed
to unruptured vascular malformation）

6.3.1 未破裂囊状動脈瘤による頭痛（Headache
attributed to unruptured saccular aneurysm）

6.3.2 動静脈奇形（AVM）による頭痛〔Headache

attributed to arteriovenous malformation（AVM）〕

6.3.5 脳 三叉神経性または軟膜血管腫症（スタージ・ウェーバー症候群）による頭痛
〔Headache attributed to encephalotrigeminal or
leptomeningeal angiomatosis（Sturge Weber
syndrome）〕

6.4 動脈炎による頭痛（Headache attributed to arteritis）
6.4.1 巨細胞性動脈炎（GCA）による頭痛
〔Headache attributed to giant cell arteritis（GCA）〕

6.4.2 中
 枢神経系原発性血管炎（PACNS）による頭痛〔Headache attributed to primary angiitis of thecentral nervous system（PACNS）〕

6.4.3 中
 枢神経系続発性血管炎（SACNS）による頭痛〔Headache attributed to secondary angiitis of
the central nervous system（SACNS）〕

6.5 頸部頸動脈または椎骨動脈の障害による頭痛（Headache attributed to cervical carotid or vertebral
artery disorder）

6.5.1 頸
 部頸動脈または椎骨動脈の解離による頭痛，顔面痛または頸部痛（Headache or facial
or neck pain attributed to cervical carotid or vertebral artery dissection）

6.5.1.1 頸 部頸動脈または椎骨動脈の解離による急性頭痛，顔面痛または頸部痛
（Acute headache or facial or neck pain
attributed to cervical carotid or vertebral
artery dissection）

6.5.1.2 頸 部頸動脈または椎骨動脈の解離の既往による持続性頭痛，顔面痛または頸部痛（Persistent headache or facial or neckpain attributed to past cervical carotid orvertebral artery dissection）

6.5.2 動脈内膜切除術後頭痛（Post-endarterectomy
headache）

6.5.3 頸 動脈または椎骨動脈の血管形成術
またはステント留置術による頭痛
（Headache attributed to carotid or vertebral
angioplasty or stenting）

6.6 頭蓋静脈障害による頭痛（Headache attributed tocranial venous disorder）

6.6.1 脳静脈血栓症（CVT）による頭痛〔Headache

attributed to cerebral venous thrombosis（CVT）〕

6.6.2 頭蓋静脈洞ステント留置術による頭痛（Headache attributed to cranial venous sinus
stenting）

6.7 その他の急性頭蓋内動脈障害による頭痛（Headache attributed to other acute intracranial arterial
disorder）

6.3.3 硬膜動静脈瘻（DAVF）による頭痛〔Headache

6.7.1 頭蓋内動脈内手技による頭痛（Headache

6.3.4 海綿状血管腫による頭痛（Headache attributed

6.7.2 血管造影性頭痛（Angiography headache）

attributed to dural arteriovenous fistula（DAVF）〕
to cavernous angioma）

attributed to an intracranial endarterial procedure）

63

第2部

二次性頭痛

6.7.3 可逆性脳血管攣縮症候群（RCVS）による頭痛〔Headache attributed to reversible cerebral vasoconstriction syndrome（RCVS）〕

		6.7.3.1 可 逆性脳血管攣縮症候群（RCVS）による急性頭痛〔Acute headache attributed toreversible cerebral vasoconstriction syndrome（RCVS）〕

		6.7.3.2 可 逆性脳血管攣縮症候群（RCVS）による急性頭痛の疑い〔Acute headache probably
attributed to reversible cerebral vasoconstriction syndrome（RCVS）〕

		6.7.3.3 可 逆性脳血管攣縮症候群（RCVS）の既往による持続性頭痛〔Persistent headache
attributed to past reversible cerebral vasoconstriction syndrome（RCVS）〕

6.7.4 頭蓋内動脈解離による頭痛（Headache
attributed to intracranial arterial dissection）

6.8 慢
 性頭蓋内血管症による頭痛あるいは片頭痛様前兆（Headache and／or migraine-like aura attributed
to chronic intracranial vasculopathy）

6.8.1 皮
 質下梗塞および白質脳症を伴った常染
色体優性脳動脈症（CADASIL）による頭痛〔Headache attributed to Cerebral Autosomal
Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts
and Leukoencephalopathy（CADASIL）〕

6.8.2 ミ トコンドリア脳症・乳酸アシドーシス・
脳卒中様発作症候群（MELAS）による頭痛〔Headache attributed to mitochondrial encephalopathy, lactic acidosis and stroke-like episodes（MELAS）〕

6.8.3 もやもや血管症（MMA）による頭痛〔Head-ache attributed to Moyamoya angiopathy（MMA）〕

6.8.4 脳 アミロイド血管症（CAA）による片頭痛様
前兆〔Migraine-like aura attributed to cerebral
amyloid angiopathy（CAA）〕

6.8.5 脳
 白質脳症および全身症状を伴った網膜
血管症（RVCLSM）症候群による頭痛
〔Headache attributed to syndrome of retinal
vasculopathy with cerebral leukoencephalopathy
and systemic manifestations（RVCLSM）〕

6.8.6 その他の慢性頭蓋内血管症による頭痛（Headache attributed to other chronic intracranial
vasculopathy）

6.9 下 垂体卒中による頭痛

（Headache attributed to pituitary apoplexy）

が，ICHD-3 の第 1 部に分類されている一次性頭痛のいずれかの特徴を有する場合も，これに該当する。新規の片頭痛前兆様症候が頭蓋または頸部血管障害に時期的に一致して最初に発現した場合も同様に適用される。
2 ．頭頸部血管障害と時期的に一致して，一次性頭痛の特徴をもった以前から存在する頭痛が慢性化あるいは有意に悪化した場合（通常，

頻度や重症度が 2 倍かそれ以上になることを意味する），その障害が頭痛の原因となる確証があれば，もともとある一次性頭痛および6.「頭頸部血管障害による頭痛」（あるいはその両方とのタイプまたはサブタイプの 1 つ）
して診断する。

緒言
以下に列挙する血管障害においては，おおむね頭痛の診断と因果関係の特定は容易である。なぜならば，これらの頭痛は急性でかつ神経学的徴候を呈し，すみやかに消失することが多いからである。したがって，頭痛とこれらの神経学的徴候が時期的に一致することが，原因の特定を決定的なものにする。
虚血性または出血性脳卒中などの疾患では，頭痛は局在徴候や意識障害に隠されることも多い。
くも膜下出血（subarachnoid haemorrhage：SAH）などのその他の疾患では，通常，頭痛が顕著な症状である。解離，脳静脈血栓症（cerebral venous（giant cellthrombosis：CVT），巨細胞性動脈炎

arteritis：GCA），中枢神経系血管炎など頭痛およ
び脳卒中の両方を誘発しうるその他の疾患では，頭痛が最初の警告症状となることが多い。した全般的なコメント

がって，頭痛とこれらの疾患との関連を認識する

一次性頭痛か，二次性頭痛か，
またはその両方か？

的早期に治療を開始することで，神経学的に深刻ことは，潜在性の血管障害を正しく診断し，可及な事態を未然に防ぐために重要である。

6.「頭頸部血管障害による頭痛」においても，これらの疾患はすべて，さまざまなタイプの一

他の疾患に起因する頭痛の一般的な規則が，多少次性頭痛を過去に経験した患者に生じうる。潜在の補整を加えて適用される。

性の血管病変を示す手がかりは，頭痛の発現状況

1 ．新規の頭痛が初発し，頭頸部血管障害と時期である。通常，突然起こる，患者がかつて経験し的に一致して初発した場合，その障害によるたことのないような新規の頭痛である。このよう二次性頭痛としてコード化する。新規の頭痛な頭痛が起こった場合には必ず，血管病変の有無

64

6．頭頸部血管障害による頭痛を緊急に調べなければならない。

期的にきわめて一致して発現した，または

ここに記載される血管障害すべてによる頭痛に頭痛が虚血性脳卒中の診断の契機となっ関して，診断基準には以下を可能な限り含む。
A ．C を満たす頭痛

た② 虚血性脳卒中の他の症状，臨床的または放B ．頭痛をきたすことが知られている頭頸部血管

射線学的徴候の安定あるいは改善と並行障害が証明されている
C ．原因となる証拠として，以下のうち少なくとして頭痛は有意に改善した
D ．以下のうちいずれか

も 2 項目が示されている（注 ❶）① 頭痛は 3 ヵ月以内に消失する① 頭痛は頭頸部血管障害と時期的に一致し② 頭痛はまだ消失していないが，まだ 3 ヵ月経過していない（注 ❶）て発現している② 以下の項目のいずれかまたは両方を満たすE ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
注a ）頭痛は頭頸部血管障害の悪化に並行して有意に悪化したb ）頭痛は頭頸部血管障害の改善と並行して有意に改善した③ 頭痛は頭頸部血管障害に典型的な特徴をもっている❶ 3 ヵ月は虚血性脳卒中の発症からではなく，自然にまたは治療によって安定化してから数えられるべきである。
コメント

6.1.1.1「虚血性脳卒中（脳梗塞）
による急性頭痛」
は，局在神経学的徴候または意識変化，あるいは④ 原因となる他の証拠が存在する

その両方が伴い，通常一次性頭痛との鑑別が容易

D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がないである。通常頭痛は中等度で，特異的な特徴はない。それは脳卒中の同側または両側性である。ま6.1 脳虚血イベントによる頭痛れながら急性虚血性脳卒中，特に塞栓性の小脳またはテント上の梗塞では，孤立性の突然の（雷鳴
性のこともある）頭痛を示す。
虚血性脳卒中の最大 1/3 に頭痛がみられ，頸動6.1.1 虚血性脳卒中（脳梗塞）による頭痛

脈領域の脳卒中よりも，脳底動脈領域の脳卒中でより多い。頭痛はラクナ梗塞にはきわめてまれで虚血性脳卒中（脳梗塞）による6.1.1.1
急性頭痛あることを除いて，脳卒中の病因の立証に実際的な価値はない。
しかし，動脈解離や可逆性脳血管攣縮症候群

解説（reversible cerebral vasoconstriction syndrome：

虚血性脳卒中によって引き起こされ，脳卒中のRCVS）のような虚血性脳卒中に至る急性動脈壁

局在神経学的徴候を伴った新規で通常急性発症の障害では頭痛が非常に多い。RCVS においては，頭痛。それは自然消失の経過をたどり，虚血性脳

頭痛は動脈壁病変によって直接的に起こり，虚血卒中らしい特徴的な性状を呈することはきわめて性脳卒中に前駆することがある。より正確には動まれである。通常は自然治癒する。

脈壁障害にコード化する。

診断基準

A ．C と D を満たすすべての新規頭痛

6.1.1.2

B ．急性虚血性脳卒中と診断されている
C ．原因となる証拠として，以下のいずれかまたは両方が示されている① 頭痛は虚血性脳卒中の他の臨床症候と時

虚血性脳卒中（脳梗塞）の既往による
持続性頭痛

解説

虚血性脳卒中による頭痛で脳卒中の安定化後，3 ヵ月を超えて持続する。

65

第2部

二次性頭痛

診断基準

性現象は TIA に多い。

A ．6.1.1.1「虚血性脳卒中（脳梗塞）
による急性頭❷ 典型的 TIA と考えられても重度の頭痛が偶然痛」と以前に診断された頭痛で，C を満たす

一致して発現した場合は，重度の頭痛を直接誘B ．自然にまたは治療を通じて虚血性脳卒中は安発する動脈性疾患（動脈解離など）の検索を急定化している
C ．頭痛は虚血性脳卒中の安定化後，3 ヵ月を超えて持続するD ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

ぐべきである。
コメント

TIA は，局所の脳または網膜の虚血によって起こる神経学的機能障害の一過性の発作で，急性脳コメント

梗塞または網膜梗塞の臨床的，画像あるいは他の6.1.1.2「虚血性脳卒中（脳梗塞）の既往による持証拠がないものを言う。TIA の症状は典型的には続性頭痛」の診断基準を満たす頭痛のいくつかの

1 時間未満の持続であるが，すべてがそうではな

報告がある。このような持続性頭痛のリスク要因

い。

「片頭を特定するための研究が必要である。1．

頸動脈領域 TIA よりも脳底動脈領域 TIA のほう痛」の既往は不安/うつ病のようにリスク要因になに頭痛が現れやすいが，頭痛は TIA においては顕るかもしれない。

著な症状となることは非常にまれである。

6.1.2

一過性脳虚血発作（TIA）による頭痛

6.2 非外傷性頭蓋内出血による頭痛解説

他疾患にコード化する

一過性脳虚血発作（transient ischemic attack：

外傷性脳内・くも膜下出血または外傷性脳内・硬TIA）によって引き起こされ，突然発症の TIA の一膜下・硬膜外血腫による頭痛は 5.1.1「中等症また過性局在徴候を伴っている頭痛。持続時間は 24

は重症頭部外傷による急性頭痛」または 5.2.1「中時間未満である。

等症または重症頭部外傷による持続性頭痛」に

診断基準

A ．C を満たすすべての新規頭痛

コード化する。
解説（TIA）と診断されている
B ．一過性脳虚血発作

非外傷性頭蓋内出血による頭痛で，一般的に突C ．原因となる証拠として，以下の両方が示され然（雷鳴性のこともある）発症する。出血の病型にているより，頭痛は唯一の症状のこともあれば，局在神① TIA の他の臨床症候と同時に頭痛が発現

経学的欠損を伴うこともある。

した② 頭痛は 24 時間以内に消失する

6.2.1 非外傷性脳内出血による急性頭痛（注 ❶，D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
❷）
注

解説

新規で通常急性発症で，局在神経学的徴候を❶ 6.1.2「一過性脳虚血発作（TIA）による頭痛」と伴っている非外傷性脳内出血による頭痛。頭痛は

1.2「前兆のある片頭痛」発作の鑑別診断は特まれながら，非外傷性脳内出血に特徴的な性状のに困難である。頭痛の発現様式が特に重要であことがある。

る。すなわち，局在神経学的欠損は TIA では通診断基準

常突然で，片頭痛の前兆では進行性であること

A ．C と D を満たすすべての新規頭痛が多い。さらに，陽性現象（例えば閃輝暗点）
は（intracerebral haemB ．頭部外傷のない脳内出血

TIA よりも片頭痛の前兆にはるかに多いが，陰）注 ❶）が診断されている
orrhage：ICH（

66

6．頭頸部血管障害による頭痛
C ．原因となる証拠として，以下のうち少なくとも 2 項目が示されている① 頭痛は脳内出血の他の臨床症候と時期的

6.2.2

非外傷性くも膜下出血（SAH）による急性頭痛に一致して発現した，または頭痛が脳内出血の診断の契機となった

他疾患にコード化する② 頭痛は脳内出血の他の症状，臨床的または非外傷性くも膜下出血（subarachnoid haemor-

放射線学的徴候の安定あるいは改善と並

rhage：SAH）と非外傷性円蓋部くも膜下出血

行して有意に改善したは区別される。非外傷性円蓋部くも膜下（cSAH）③ 頭痛は以下の 3 項目のうちの少なくとも 1は可逆性脳血管攣縮
出血（convexity SAH：cSAH）

項目を満たす，脳アミロイド血管症（cerebral
症候群（RCVS）a ）突然または雷鳴性の発症

amyloid angiopathy：CAA），心内膜炎，脳静脈血b ）発症日に最大の強度栓症などの多くの根本的な原因によって臨床的そc ）出血部位に一致した局在を示す

して放射線学的な特徴が多彩である。前兆様発

D ．以下のうちいずれか

作，cSAH そして CAA を伴う患者は 6.8.4「脳ア（注 ❷）① 頭痛は 3 ヵ月以内に消失するによる片頭痛様前兆」とし
ミロイド血管症（CAA）② 頭痛はまだ消失していないが，まだ 3 ヵ月てコード化すべきである。頭痛，cSAH そして経過していない（注 ❷）RCVS を伴う患者は 6.7.3「可逆性脳血管攣縮症候E ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がないによる頭痛」にコード化すべきである。
群（RCVS）

注❶「脳内」という用語は本項においては「小脳内」
を含めて使用する。
❷ 3 ヵ月は脳内出血の発症からではなく，自然にまたは治療によって安定化してから数えられるべきである。

解説

非外傷性くも膜下出血（SAH）による頭痛で，典型的には重度で突然発症し，数秒（雷鳴頭痛）
あるいは数分でピークに達する。頭痛は非外傷性 SAHの唯一の症状のことがある。
診断基準

コメント

A ．C と D を満たすすべての新規頭痛6.2.1「非外傷性脳内出血による急性頭痛」は，（SAH）と診断
B ．頭部外傷のないくも膜下出血

頭蓋内圧亢進よりも随伴するくも膜下の血液および局所圧迫により起こることが多い。時に雷鳴頭痛として発現することもある。

されている
C ．原因となる証拠として，以下のうち少なくとも 2 項目が示されている

頭痛は虚血性脳卒中よりも出血性脳卒中におい① 頭痛は SAH の他の臨床症候と時期的に一て起こりやすく，程度も重い。脳卒中発症時，頭致して発現した，または頭痛が SAH の診

痛は脳内出血において，早期死亡率の高いリスク断の契機となったとなるが，虚血性脳卒中では関連しない。
頭痛は通常，局在神経学的欠損または昏睡により隠されるが，緊急の外科的減圧術が必要な脳内出血の一部，特に小脳出血に顕著な初期の特徴である。

② 頭痛は SAH の他の症状，臨床的または放射線学的徴候の安定あるいは改善と並行して有意に改善した③ 頭痛は突然または雷鳴性の発現である
D ．以下のうちいずれか（注 ❶）① 頭痛は 3 ヵ月以内に消失する② 頭痛はまだ消失していないが，まだ 3 ヵ月経過していない（注 ❶）（注 ❷，E ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
❸）

67

第2部

二次性頭痛

注

ある。

❶ 3 ヵ月は，SAH の発症からではなく，自然にま

SAH の診断後には，破裂脳動脈瘤（原発性 SAH

たは治療によって安定化してから数えられるの 80％は破裂囊状脳動脈瘤が原因である）の同定べきである。

が次の緊急段階である。最初に誤診され，数日後❷ SAH の診断は造影剤を使用しない頭部 CT でに再び出現したときに SAH が遅れて発見される確定する。検出感度は発症後最初の 6 時間以内

患者では，しばしば動脈瘤がなく，SAH の原因がで 99％に近く，12 時間以内では 98％，24 時間

同定できない。

（しかし，発症から 7 日で以内では 93％である

50％に低下する）。CT で診断できない場合，腰椎穿刺が必須である。症状発現後 12 時間から

6.2.3

非外傷性急性硬膜下出血（ASDH）
による急性頭痛

2 週間以内に脳脊髄液を採取し，分光測光法で分析すれば，動脈瘤破裂による SAH の全症例

他疾患にコード化するでキサントクロミア（黄色調）を呈する。MRI

多くの急性硬膜下出血（acute subdural haemor-

は SAH の診断的初期検査の適応ではない。しrhage：ASDH）は頭部外傷によって起こり，それかし，頭部 CT が正常で脳脊髄液に異常があるに応じてコード化する。

〔fluid attenuated
ときには頭部 MRI FLAIR〕画像と gradientinvension recovery（ 水抑制）

echo 法 T2強調画像が有用であろう。
❸ cSAH，高齢者，感覚運動障害，型にはまった
前兆様発作が存在し，著明な頭痛がなければ根本的な原因として脳アミロイド血管症が示唆

解説

非外傷性急性硬膜下出血による頭痛は，典型的には重度で急性発症し，数秒（雷鳴頭痛）
または数分でピークに達する。局在徴候や意識障害を伴ったり，これらが急速に進行する。
診断基準される。若年者で繰り返す雷鳴頭痛があれば，A ．C と D を満たすすべての新規頭痛が予想される。
可逆性脳血管攣縮症候群（RCVS）（ASDH）と診
B ．頭部外傷のない急性硬膜下出血

コメント

非外傷性 SAH は，突然発症で持続性の激しい断されているC ．原因となる証拠として，以下のうち少なくと機能喪失を起こす頭痛（雷鳴頭痛）の最も一般的なも 2 項目が示されている原因であり，患者に深刻な状態が残る（死亡率は① 頭痛は ASDH の他の臨床症候と時期的に40～50％で，患者全体の 10～20％が病院到着前

一致して発現した，または頭痛が ASDH。に死亡し，また生存者の 50％に障害が残る）の診断の契機となった

それにもかかわらず 6.2.2「非外傷性くも膜下出② 以下の項目のいずれかまたは両方を満たによる急性頭痛」は，中等度かもしれな
血
（SAH）

す

いし，随伴徴候のないこともありうる。突然の発a ）頭痛は ASDH の悪化に並行して有意症が鍵である。したがって，突然発症の頭痛または雷鳴頭痛を呈する患者は，SAH を鑑別すべきである。
診断の遅れは，しばしば悲惨な結果を招く。

SAH は神経学的治療介入が必要な緊急疾患であに悪化したb ）頭痛は ASDH の他の症状，臨床的または放射線学的徴候の改善と並行して有意に改善した③ 頭痛は以下の 2 項目うちのいずれかまたる。しかし，初診時に 1/4～1/2 の症例が誤診さは両方の特徴を満たすれている。最も多い特異的な誤診は片頭痛であa ）突然または雷鳴性の発現る。誤診の最も多い理由は，神経画像検査が適切b ）出血部位に一致した局在を示すに選択されていないことや誤って解釈されていることや必要時に腰椎穿刺が行われていないことで68

D ．以下のうちいずれか（注 ❶）① 頭痛は 3 ヵ月以内に消失する

6．頭頸部血管障害による頭痛② 頭痛はまだ消失していないが，まだ 3 ヵ月

頭痛」の診断基準を満たす頭痛のいくつかの報告

経過していない（注 ❶）がある。このような持続性頭痛のリスク要因を特E ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない「片頭痛」の定するための研究が必要である。1．
既往は不安/うつ病のようにリスク要因になるか

注❶ 3 ヵ月は ASDH の発症ではなく，自然にまたは治療によって安定化してから数えられるべきもしれない。
コード化可能なサブフォームに，6.2.4.1「非外である。

傷性脳内出血の既往による持続性頭痛」，6.2.4.2

コメント「非外傷性くも膜下出血の既往による持続性頭痛」

他の頭蓋内出血のない非外傷性 ASDH（
「純粋

そして 6.2.4.3「非外傷性急性硬膜下出血の既往にASDH」）
はまれである。非外傷性 ASDH は致命的よる持続性頭痛」がある。

な状態で，脳神経外科的緊急疾患である。
出血源は動脈性または静脈性である。
「原発性」の皮質動脈の破裂，動脈瘤破裂，動静脈奇形（arte-

6.3 未破裂血管奇形による頭痛

riovenous malformation：AVM），硬膜動静脈瘻
，腫瘍または（dural arteriovenous fistula：DAVF）

他疾患にコード化する

転移，凝固異常症，もやもや病，CVT，頭蓋内圧

破裂血管奇形による新規の頭痛は，6.2.1「非外低下症が原因として報告されている。一例報告や

傷性脳内出血による急性頭痛」，6.2.2「非外傷性少数例の報告が脳神経外科医からなされている。

による急性頭痛」，またはまくも膜下出血（SAH）

頭痛はこれらの報告や基礎疾患によって症例の（ASDH）
れながら 6.2.3「非外傷性急性硬膜下出血

25～100％に存在する。頭痛が唯一の徴候でありによる急性頭痛」にコード化する。

うるが，通常，急速な神経学的増悪が随伴するか，
または後に起こってくる。

解説

未破裂頭蓋内血管奇形（出血なしに起こる）に続発する頭痛。奇形の病型によって，頭痛は反復性6.2.4

非外傷性頭蓋内出血の既往による
持続性頭痛

解説

一次性頭痛に似た再発性発作を伴った慢性の経過を呈したり，急性で自然消失する経過をたどる。

6.3.1 未破裂囊状動脈瘤による頭痛

非外傷性頭蓋内出血による頭痛で出血の安定化
後，3 ヵ月を超えて持続する。
診断基準

A ．6.2.1「非外傷性脳内出血による急性頭痛」，

6.2.2「非外傷性くも膜下出血
（SAH）
による急

診断基準

A ．C を満たすすべての新規頭痛
B ．未破裂囊状動脈瘤と診断されている
C ．原因となる証拠として，以下のうち少なくと性頭痛」または 6.2.3「非外傷性急性硬膜下出も 2 項目が示されているによる急性頭痛」と以前に診断さ
血（ASDH）① 頭痛は未破裂囊状動脈瘤の他の臨床症候れた頭痛で C を満たす
（いずれの種類
B ．自然にまたは治療を通じて，の）頭蓋内出血は安定化している
C ．頭痛は頭蓋内出血の安定化後，3 ヵ月を超えて持続する
D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント

6.2.4「非外傷性頭蓋内出血の既往による持続性と時期的に一致して発現した，または頭痛がその診断の契機となった② 以下の項目のいずれかまたは両方を満たすa ）頭痛は囊状動脈瘤の増大の他の症状，
臨床的または放射線学的徴候と並行して有意に悪化したb ）頭痛は囊状動脈瘤の治療後に消失した

69

第2部

二次性頭痛

③ 以下の項目のいずれかまたは両方を満たす

6.3.2 動静脈奇形（AVM）による頭痛a ）頭痛は突然または雷鳴性の発現をするb ）頭痛は有痛性第Ⅲ脳神経麻痺を伴う（注 ❶）D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
注❶ 特に，頭蓋内出血と可逆性脳血管攣縮症候群

診断基準

A ．C を満たすすべての頭痛（AVM）と診断されている
B ．動静脈奇形
C ．原因となる証拠として，以下のうち少なくとが適切な検査で除外されている。
（RCVS）

も 2 項目が示されている

コメント① 頭痛は AVM の他の臨床症候と時期的に一頭痛は未破裂脳動脈瘤の患者の約 1/5 に報告さ致して発現した，または頭痛が AVM の診れているが，この関係が偶然なのかあるいは因果関係があるのかは，未解決である。

断の契機となった② 以下の項目のいずれかまたは両方を満た

通常，6.3.1「未破裂囊状動脈瘤による頭痛」にすa ）頭痛は AVM の増大と並行して有意には特異的な特徴はみられない。新規発症の頭痛

悪化したは，症候性だが未破裂である囊状動脈瘤を示す。

1 つの典型的症候である眼窩後部痛および散瞳をb ）頭痛は AVM の有効な治療と並行して伴う急性第Ⅲ脳神経麻痺は，後交通脳動脈または有意に改善または消失した

頸動脈末端の動脈瘤の存在を示している。このよ③ 頭痛は AVM の部位に限局する

うな有痛性第Ⅲ脳神経麻痺は緊急疾患であり，血管奇形の切迫破裂あるいは進行性増大のシグナルである。
動脈瘤性 SAH の約半数の症例が，動脈瘤破裂（注 ❶）D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
注❶ 特に，頭蓋内出血が適切な検査で除外されている。

の診断前 4 週以内に突然の激しい頭痛をきたしてコメントいることが複数の後ろ向き研究で示されている。

AVM が，3.1「群発頭痛」，3.2.2「慢性発作性

このことは，各研究における各個人の記憶にはバ」および 3.3.1「結膜充血および
片側頭痛
（CPH）

イアスが掛かっているが，これらの頭痛が動脈奇

流涙を伴う短時間持続性片側神経痛様頭痛発作

形の突然の拡大〔sentinel headache「歩哨頭痛」を含む 3.
「三叉神経・自律神経性頭痛（SUNCT）（警告頭痛）」〕，または SAH と診断されていない軽」の異なるタイプの頭痛と関連することを（TACs））に度のくも膜下出血（warning leak「警告リーク」

強調する症例が報告されているが，こうした症例よるものであることを示唆する。歩哨頭痛がある

では典型的ではない症状を有している。AVM がという根拠は弱い。さらにリークはくも膜下出血

これらの一次性頭痛疾患と関連するという明らかを示しているので，警告リークという用語は使用

な証拠はない。

すべきでない。動脈瘤性くも膜下出血の 3 例のう1.2「前兆のある片頭痛」は AVM を伴う女性のち少なくとも 1 例は初診時に誤診され，再破裂の最大 58％で報告されている。因果関係を支持する

リスクがあるため，突然発症の重度の頭痛患者に証拠として，頭痛あるいは前兆のある側と AVM

は，脳画像検査，脳脊髄液検査，脳血管造影（MRのある側に密接な関係があることが指摘されていまたは CT 血管造影）を含む完璧な検査を行うべ（症候性片頭痛）のる。AVM が前兆のある片頭痛きである。

発作の原因になることが強く示唆されている。しかし，AVM の大規模研究では，出血の有無にかかわらず，てんかん，または局在神経学的欠損などの頻度は高いが，片頭痛様症状を呈することはまれである。

70

6．頭頸部血管障害による頭痛
コード化する。

6.3.3 硬膜動静脈瘻（DAVF）による頭痛

診断基準

A ．C を満たすすべての新規頭痛
B ．海綿状血管腫と診断されている

診断基準

A ．C を満たすすべての新規頭痛

C ．原因となる証拠として，以下のうち少なくと（DAVF）と診断されているB ．硬膜動静脈瘻

も 2 項目が示されている

C ．原因となる証拠として，以下のうち少なくと① 頭痛は海綿状血管腫の他の臨床症候と時も 2 項目が示されている期的に一致して発現した，または発見の契① 頭痛は DAVF の他の臨床症候と時期的に機となった一致して発現した，または頭痛が DAVF の② 以下の項目いずれかまたは両方を満たすa ）頭痛は海綿状血管腫の他の症状，臨床診断の契機となった② 以下の項目のいずれかまたは両方を満た

的または放射線学的徴候と並行して有す

意に悪化したa ）頭痛は DAVF の他の症状，臨床的またb ）頭痛は海綿状血管腫の除去後に消失すは放射線学的徴候と並行して有意に悪化したb ）頭痛は DAVF の有効な治療後に有意に改善または消失した③ 少なくとも以下の 1 項目を満たす

るか有意に改善した③ 頭痛は海綿状血管腫の部位に限局する（注 ❶）D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
注❶ 特に，脳内出血が適切な検査で除外されている。

a ）頭痛は拍動性耳鳴を伴う

コメントb ）頭痛は眼筋麻痺を伴う

海綿状血管腫は MRI で確認されることが多く

c ）頭痛は朝，咳嗽時，または身体を屈めなってきている。症例報告レベルでは，海綿状血ることで進行したり，悪化する

管腫が結膜充血および流涙を伴う短時間持続性片④ 頭痛は DAVF の部位に限局する（注 ❶）D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
注❶ 特に，脳内出血と CVT が適切な検査で除外さ

側神経痛様頭痛発作（short-lasting unilateral neural-

giform headache attacks with conjunctival injection
様あるいは片頭痛様発作のand tearing：SUNCT）
引き金になるということが示唆されている。しかれている。

し，6.3.4「海綿状血管腫による頭痛」に関する研コメント

究にはいまだよいものがない。

6.3.3「硬膜動静脈瘻
（DAVF）による頭痛」の研

海綿状血管腫と KRIT1 遺伝子変異をもった症究は不足している。症状は有痛性の拍動性耳鳴，候性の 126 例の研究では，頭痛を有していたのはさらには静脈血流出減少や場合によって静脈洞血4％に過ぎなかった。一方，海綿状血管腫の二大栓症による頭蓋内圧亢進の特徴を伴った頭痛を呈徴候である脳出血または痙攣発作の結果としてのする。頸動脈海綿静脈洞瘻は有痛性眼筋麻痺を呈

頭痛は数多く報告されている。これらの頭痛は，することがある。

徴候に応じてどちらかにコード化されなければならない。

6.3.4 海綿状血管腫による頭痛
他疾患にコード化する

海綿状血管腫に続発する脳出血または痙攣発作

脳三叉神経性または軟膜血管腫症
6.3.5（スタージ・ウェーバー症候群）による頭痛による頭痛は，6.2.1「非外傷性脳内出血による急他疾患にコード化する性頭痛」または 7.6「てんかん発作による頭痛」にスタージ・ウェーバー症候群に続発する痙攣発

71

第2部

二次性頭痛

作による頭痛は，7.6「てんかん発作による頭痛」

B ．血管炎と診断されているにコード化する。

C ．原因となる証拠として，以下の項目のいずれ

診断基準

A ．C を満たすすべての新規頭痛かあるいは両方が示されている① 頭痛は動脈炎発症のその他の臨床症候とB ．顔面血管腫とともに顔面血管腫と同側の髄膜

時期的に一致して発現した，または頭痛が血管腫の神経学的画像診断による証拠が存在する

動脈炎の診断の契機となった② 以下の項目のいずれかまたは両方を満た

C ．原因となる証拠として，以下のうち少なくとす

も 2 項目が示されているa ）頭痛は動脈炎の悪化に並行して有意に① 頭痛は髄膜血管腫の他の臨床症候または悪化したb ）頭痛は動脈炎の改善に並行して有意に画像所見と時期的に一致して発現した② 頭痛は髄膜血管腫の増大の他の症状，臨床的または放射線学的徴候と並行して有意改善した
D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がないに悪化した③ 頭痛は片頭痛様で，両側性または血管腫の6.4.1 巨細胞性動脈炎（GCA）による頭痛部位に限局し，血管腫の対側の前兆を伴うD ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

以前に使用された用語

コメント

側頭動脈炎による頭痛

スタージ・ウェーバー症候群は，GNAQ 遺伝子

解説（グアニンヌクレオチド結合蛋白質，Q ポリペプ

巨細胞性動脈炎（GCA）による症候性の頭痛。頭チド）の体細胞モザイク変異の結果として，孤発痛は GCA の唯一の症状のことがあり，頭痛が最的にのみ発生する。6.3.5「脳三叉神経性または軟も顕著に関連する疾患である。頭痛の性状はさま

膜血管腫症（スタージ・ウェーバー症候群）によるざまである。

頭痛」は，報告が少ない。スタージ・ウェーバー

診断基準

症候群の 90％以上の症例は痙攣発作を起こし，半A ．C を満たすすべての新規頭痛

数は痙攣発作後の頭痛をきたす。その場合，痙攣（GCA）と診断されている
B ．巨細胞性動脈炎

発作に応じてコード化されなければならない。症C ．原因となる証拠として，以下のうち少なくと例報告レベルでは，脳三叉神経性または軟膜血管

も 2 項目が示されている腫症が症候性片頭痛の原因，特に遷延性または運① 頭痛は GCA 発症の他の臨床症候または生動性前兆（あるいはその両方）タイプの発作（おそ

体学的徴候（あるいはその両者）と時期的

らく慢性乏血と関連する）の原因であることが示に一致して発現した，または頭痛が GCA唆される。

の診断の契機となった② 以下の項目のいずれかまたは両者を満た

6.4 動脈炎による頭痛

すa ）頭痛は巨細胞性動脈の悪化と並行して有意に悪化した

解説b ）頭痛はステロイド大量療法により 3 日

頸部，頭部または脳のいずれか 1 つ以上の動脈以内に消失または有意に改善したの炎症で起こる症候性の頭痛。頭痛が動脈炎の唯（あるいは③ 頭痛は頭皮の圧痛または顎跛行一の症状のことがある。
診断基準

A ．C を満たすすべての新規頭痛

72

その両者）
を伴う
D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

6．頭頸部血管障害による頭痛コメント② 以下の項目のどちらかあるいは両方を満すべての動脈炎および膠原病による血管病のな

たす

かで，GCA が最も顕著に頭痛と関連する疾患であa ）頭痛は PACNS の悪化に並行して有意り，頭部動脈の炎症，主に外頸動脈枝の炎症によ

に悪化した

（GCA）
による頭痛」おる。6.4.1「巨細胞性動脈炎b ）頭痛はステロイドまたは免疫抑制治療（リウマチ性多発筋痛症，顎よび GCA の他の症状

PACNS の（あるいはその両方）
により，

跛行）
の性状はさまざまであり，60 歳以上の患者改善に並行して有意に改善したで最近頭痛が持続する場合は GCA が疑われるため，適切な検査が必要である。

（注 ❶）D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
注

頭痛を伴う直近の反復性一過性黒内障発作は❶ 特に，中枢神経感染症，中枢神経の腫瘍形成，

GCA が強く疑われるため，緊急の検査が必要で可逆性脳血管攣縮症候群（reversible cerebralある。主なリスクは前部虚血性視神経症による失vasoconstriction syndrome：RCVS）が適切な検明であるが，迅速なステロイド治療で防止でき査で除外されている。

る。片眼の失明からもう片眼の失明までの期間はコメント

通常 1 週間未満である。GCA の患者では脳虚血や頭痛は（原発性，続発性頭痛を問わず）
中枢神経認知症の発症リスクもある。

系血管炎においては最もよくみられる症状であ側頭動脈が病変の領域を含んでいないところがる。血管造影および組織学的診断方法のいずれに

〕
，組織学診
あるため
〔跳び越し病変（skip lesions）

おいても，症例の 50～80％に頭痛がみられる。し断では診断が困難であり，連続切片の必要性が指かし，頭痛自体は中枢神経系血管炎に特有な症状

摘されている。

ではないため，局在神経学的欠損，痙攣発作，認知異常，または意識障害などのその他の症状を呈中枢神経系原発性血管炎
6.4.2（PACNS）による頭痛するまで，診断的価値はほとんどない。とはいえ，頭痛と脳脊髄液細胞増多の両方を伴わない場合には，中枢神経系血管炎である可能性は低い。

以前に使用された用語

PACNS の血管造影所見は頭蓋内動脈の多巣性

孤立性中枢神経系血管炎（isolated CNS angi-

狭窄を含む RCVS とよく似ている。繰り返す雷鳴（granulomatousitis），肉芽腫性中枢神経系血管炎

頭痛は PACNS ではなく RCVS の診断を示唆する。

による頭痛
CNS angiitis）

6.4.2「中枢神経系原発性血管炎（PACNS）
による

解説

頭痛」の病因は多因子的である
〔炎症，
（虚血性ま

中枢神経系原発性血管炎（primary angiitis of the

たは出血性）
脳卒中，頭蓋内圧亢進またはくも膜による症候性の頭
central nervous system：PACNS）痛。頭痛はこの疾患では最もよくみられる症状であるが，特異的な性状はない。
診断基準

A ．C を満たすすべての新規頭痛。
下出血のいずれか 1 つ以上が関与する〕（GCA）によ
治療効果は 6.4.1「巨細胞性動脈炎る頭痛」ほど劇的なものではない。組織学的に証明された PACNS は，重篤であり，死に至ることも少なくない。

（PACNS）と診断さB ．中枢神経系原発性血管炎
れているC ．原因となる証拠として，以下の項目のいずれ

中枢神経系続発性血管炎
6.4.3（SACNS）による頭痛かまたは両方が示されている① 頭痛は PACNS の他の臨床症候と時期的に一致して発現した，または頭痛が PACNSの診断の契機となった

解説

中枢神経系続発性血管炎（secondary angiitis ofによる症候性the central nervous system：SACNS）

73

第2部

二次性頭痛

の頭痛。頭痛はこの疾患において最もよくみられる症状であるが，特異的な性状はない。
診断基準

頸部頸動脈または
椎骨動脈の障害による頭痛

6.5

A ．C を満たすすべての新規頭痛（SACNS，全身性血B ．中枢神経系続発性血管炎
管炎の存在下での中枢神経系の血管炎）と診
断されているC ．原因となる証拠として，以下の項目のいずれ

解説

頸部頸動脈または椎骨動脈（あるいは両方）が障害される非炎症性病変による頭痛，顔面痛または頸部痛。痛みは通常突然（雷鳴性のこともある）
発

かまたは両方が示されている症する。痛みだけのこともあるし，虚血性脳卒中① 頭痛は SACNS 発症の臨床症候と時期が一の局在神経学的欠損に先行する警告症状でもあり

致して発現した② 以下の項目のいずれかまたは両方を満た

うる。
診断基準

A ．C を満たすすべての新規の頭痛，顔面痛またすa ）頭痛は全身性血管炎の悪化と並行して有意に悪化したb ）頭痛はステロイドまたは免疫抑制治療（あるいはその両方）により，全身性血管炎の改善と並行して有意に改善した
D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント

は頸部痛
B ．頸部動脈病変が示されている，または外科的あるいは放射線学的治療が頸部動脈に実施されているC ．原因となる証拠として，以下のうち少なくとも 2 項目が示されている① 痛みは頸部動脈疾患の他の局在徴候と時頭痛は（原発性，続発性を問わず）
中枢神経系血期的に一致して発現した，または痛みが頸管炎において最もよくみられる症状である。血管造影および組織学的診断方法のいずれにおいて部動脈疾患の診断の契機となった② 以下の項目のいずれかまたは両方を満たも，症例の 50～80％に頭痛がみられる。しかし，

す頭痛自体は中枢神経系血管炎に特有な症状ではな

a ）痛みは頸部動脈病変の他の徴候と並行して有意に悪化した

いため，局在神経学的欠損，痙攣発作，認知異常，b ）痛みは発症から 1 ヵ月以内に寛解する

意識障害などのその他の症状を呈するまで，診断か有意に改善した的価値はほとんどない。とはいえ，頭痛と脳脊髄液細胞増多の両方を伴わない場合には，中枢神経③ 痛みは一側性で障害された頸部動脈と同側に起こる系血管炎である可能性は低い。
以下の場合，6.4.3「中枢神経系続発性血管炎

D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がないによる頭痛」を診断するには困難が倍増（SACNS）
血管炎の原因となり得る多くの条件の 1する。1）
項目を有する患者を中枢神経系血管炎と診断する

6.5.1

頸部頸動脈または椎骨動脈の解離による頭痛，顔面痛または頸部痛

6.5.1.1

頸部頸動脈または椎骨動脈の解離による急性頭痛，顔面痛または頸部痛

中枢神経系血管炎を呈する患者の潜在性こと。2）
病変（炎症，感染，悪性，中毒性）を見つけること。

6.4.3「中枢神経系続発性血管炎（SACNS）による頭痛」の病因は多因子的である
〔炎症，
（虚血性あ
るいは出血性）
脳卒中，頭蓋内圧亢進またはくも解説。
膜下出血のいずれか 1 つ以上が関与する〕

頸部頸動脈または椎骨動脈の解離によって起こる頭痛，顔面痛または頸部痛。痛みは通常，解離した血管の同側に起こり，一般的に通常突然（雷

74

6．頭頸部血管障害による頭痛
鳴性のこともある）
発症する。痛みだけのことも

6.5.1.1「頸部頸動脈または椎骨動脈の解離によ

あるし，または虚血性脳卒中に先行する警告症状

る急性頭痛，顔面痛または頸部痛」は通常一側性でもありうる。

（解離動脈と同側）
であり，重度で，長期化する
（平

診断基準

。しかし，頭痛は，発現に一定の特異的
均 4 日間）A ．C と D を満たすすべての新規の頭痛，顔面痛
または頸部痛B ．頸部頸動脈または椎骨動脈の解離と診断されている
C ．原因となる証拠として，以下のうち少なくと「片頭痛」，3.1「群発頭なパターンはなく，1．
痛」，4.4「一次性雷鳴頭痛」などの他の頭痛と類似しており，往々にして誤診されやすい。脳または網膜の虚血および局在徴候を伴うことが多い。
有痛性ホルネル症候群または有痛性耳鳴が突然発

も 2 項目が示されている症した場合，あるいは有痛性舌下神経麻痺は，頸① 痛みは頸部動脈解離の他の局在徴候と時動脈解離である可能性が高い。

期的に一致して発現した，または痛みが頸

は，くも頸部動脈解離（cervical artery dissection）

部動脈解離の診断の契機となった，または膜下出血の原因となり得る頭蓋内動脈解離を伴う発見の契機となったことがある。6.7.4「頭蓋内動脈解離による頭痛」② 以下の項目のいずれかまたは両方を満たすは，6.5.1.1「頸部頸動脈または椎骨動脈の解離による急性頭痛，顔面痛または頸部痛」に付加的にa ）痛みは頸部動脈解離の他の徴候と並行して有意に悪化したb ）痛みは発症から 1 ヵ月以内に消失または有意に改善した③ 以下の項目のいずれかまたは両方を満た存在することもある。

6.5.1.1「頸部頸動脈または椎骨動脈の解離による急性頭痛，顔面痛または頸部痛」は通常虚血徴候の発症に先行するため，早期診断・治療が必要である。診断は脂肪抑制頸部 MRI，duplex scan-すning，MRA または CTA のいずれか 1 つ以上の結a ）痛みは重度で数日以上続く果に基づいて行われ，疑いのある症例では従来の（あるいは両方）のb ）痛みは網膜または脳血管造影を行う。1 つの検査では正常となること

急性期虚血の徴候に先行するがあるため，一般に複数の検査を組み合わせて行④ 痛みは一側性で，障害された頸部動脈と同う必要がある。治療法について無作為化試験によ側である

る評価はないが，まずヘパリンで治療を行い，動D ．以下のうちいずれか

脈の回復状態により，続けてワルファリンを 3～（注 ❶）① 頭痛は 3 ヵ月以内に消失する② 頭痛はまだ消失していないが，まだ 3 ヵ月経過していない（注 ❶）E ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
注❶ 3 ヵ月は頸部動脈解離の発症からではなく，自然にまたは治療によって安定化してから数えられるべきである。
コメント

6 ヵ月投与する方法がコンセンサスを得ている。
頸部頸動脈または椎骨動脈の解離の6.5.1.2 既往による持続性頭痛，顔面痛
または頸部痛解説

頸部頸動脈または椎骨動脈の解離による頭痛で解離の安定化後，3 ヵ月を超えて持続する。
診断基準

頭痛（頸部痛を伴う場合も伴わない場合もある）

A ．6.5.1.1「頸部頸動脈または椎骨動脈の解離にが，頸部動脈解離の唯一の症状のことがある。頭よる急性頭痛，顔面痛または頸部痛」と以前

で，痛は最も頻度の高い症状（症例の 55～100％）に診断された頭痛で C を満たす

かつ最も頻度の高い初発症状でもある（症例の33～86％）。

B ．自然にまたは治療を通じて，解離は安定化し
ている

75

第2部

二次性頭痛

C ．頭痛は解離の安定化後，3 ヵ月を超えて持続数日以内に発現するb ）片側性，群発頭痛様，発作性の痛みで，する
D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

1 日に 1～2 回発現し，1 回の発作は 2～
3 時間持続する

コメント

6.5.1.2「頸部頸動脈または椎骨動脈の解離の既c ）片側性，拍動性かつ重度の痛みを伴い，手術から 3 日後に発現する

往による持続性頭痛，顔面痛または頸部痛」の診断基準を満たす頭痛のいくつかの報告がある。こ❷ 特に，動脈解離が適切な検査で除外されている。

のような持続性頭痛のリスク要因を特定するため

コメント

「片頭痛」
の既往は不安/の研究が必要である。1．

6.5.2「動脈内膜切除術後頭痛」には 3 種類のサ

うつ病のようにリスク要因になるかもしれない。

（症例
ブフォームがあり，1 つめが最も頻度が高く，良性で自然消失する。2 つめ（症例の最大 60％）6.5.2 動脈内膜切除術後頭痛は約 2 週間で消失する。3 つめのサの最大 38％）
ブフォームは，まれな過灌流症候群（hyperperfu-

解説sion syndrome）によるもので，術後約 7 日目の血

頸動脈内膜切除術の外科的処置によって起こる

圧上昇および痙攣または神経学的欠損に先行して頭痛。痛みは頸部や顔面に起こる。痛みのみのこ発現する。これらの症状は，脳出血を予告することもあるし，または（多くは出血性）
脳卒中の局在とがあるので，緊急の治療が必要である。

神経学的欠損に先行する警告症状でもありうる。
診断基準

A ．C を満たすすべての新規頭痛
B ．頸動脈内膜切除術が行われた
C ．原因となる証拠として，以下のうち少なくとも 2 項目が示されている① 頭痛は頸動脈内膜切除術後 1 週間以内に発現する② 頭痛は頸動脈内膜切除術後 1 ヵ月以内に消失する③ 以下の項目の両者を満たすa ）頭痛は一側性で頸動脈内膜切除術側に起こるb ）頭痛は以下の 3 つの明確な特徴のうち（注 ❶）の 1 つを満たす

頸動脈または椎骨動脈の6.5.3 血管形成術または
ステント留置術による頭痛
解説

頸部血管形成術またはステント留置術の動脈内手技による頭痛。痛みは頸部と顔面に起こる。痛みのみのこともあれば，または（多くは出血性）
脳
卒中の局在神経学的欠損に先行する警告症状でも
ありうる。
診断基準

A ．C を満たすすべての新規頭痛
B ．頸動脈または椎骨動脈の血管形成術またはス
テント留置術が行われた
C ．原因となる証拠として，以下のすべての項目

ⅰ．頭部全体の軽度の痛みが示されているⅱ．1 日に 1～2 回発現する群発頭痛様の① 頭痛は血管形成術またはステント留置術

痛みで発作が 2～3 時間持続する
ⅲ．拍動性で重度の痛みから 1 週間以内に発現した② 頭痛は血管形成術またはステント留置術（注 ❷）D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がないから 1 ヵ月以内に消失した③ 頭痛は血管形成術またはステント留置術

注❶ 6.5.2「動脈内膜切除術後頭痛」のサブフォーム
が 3 種類記載されているが，分けてコード化されていない。
a ）頭部全体，軽度，孤立性の頭痛で術後76と同側である（注 ❶）D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
注❶ 特に，動脈解離が適切な検査で除外されている。

6．頭頸部血管障害による頭痛コメント

D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

頸動脈および椎骨動脈の血管形成術および/まコメント

たはステント留置術は頸部動脈狭窄の治療のため

頭痛は CVT において最も発症頻度が高い症状に実施されている。頸動脈ステント留置術を受けであり，症例の 80～90％に発現し，かつ最も頻度た患者 64 例の研究では，頭痛は手技を受けた 1/3の高い初発症状でもある。6.6.1「脳静脈血栓症の患者で，通常は 10 分以内に起こり，その性状はによる頭痛」は特異的な性状はないが，し（CVT）

軽度，同側性，前頭側頭部，圧迫性であり，ほとばしば頭部全体，進行性で重度の頭痛であり，他

んどの場合，痛みは 10 分以内に消失した。そのの頭蓋内圧亢進徴候を伴う。また，頭痛は片側性他，6.5.3「頸動脈または椎骨動脈の血管形成術ま，1.2「前兆ので突発し，1.1「前兆のない片頭痛」

たはステント留置術による頭痛」に関するデータ，3.4「持続性片側ある片頭痛」，3.1「群発頭痛」

はまだきわめて少ない。頸動脈ステント留置術と，7.2「低髄圧によ頭痛」，4.4「一次性雷鳴頭痛」

血管内膜切除術を比較した大規模研究に頭痛は言る頭痛」または 6.2.2「非外傷性くも膜下出血及されていない。

による急性頭痛」（CVT が SAH の原因とな（SAH）

6.5.3「頸動脈または椎骨動脈の血管形成術またはステント留置術による頭痛」は，まれな過灌流症候群の一部として報告されている。

り得る）に類似しており，往々にして誤診されやすい。
頭痛が CVT の唯一の症状のことがあるが，症（神経学的欠損または痙例の 90％以上で局在徴候

6.6 頭蓋静脈障害による頭痛攣）や頭蓋内圧亢進，亜急性脳症，海綿静脈洞症候群の徴候を伴っている。

6.6.1「脳静脈血栓症（CVT）による頭痛」には特異的な性状がないため，最近頭痛が新規に発症し6.6.1 脳静脈血栓症（CVT）による頭痛

持続する場合には疑う必要がある。とりわけ，基礎疾患に凝固亢進状態がある場合は疑わしい。診解説

断は神経画像検査（T 2＊強調画像を含む MRI＋

CVT による頭痛。頭痛には特異的な性状はな

MRA または頭部 CT＋CT 血管造影，さらに疑いい。多くはしばしば頭部全体で，進行性で重度でのある症例に対しては動脈内血管造影）に基づいあるが，片側性で，突然（雷鳴性のこともある），て行う。治療は可及的早期に開始すべきである。

あるいは軽度，そして時には片頭痛様でもある。

対症療法を行いつつ，まずヘパリンで治療し，続けて最低 6 ヵ月間の経口抗凝固薬投与を行う。ま

診断基準

A ．C を満たすすべての新規頭痛

た，適宜基礎疾患の治療も行う。

（CVT）と診断されている
B ．脳静脈血栓症
C ．原因となる証拠として，以下の両方の項目が示されている

6.6.2

頭蓋静脈洞ステント留置術による頭痛① 頭痛は CVT の他の臨床症候と時期的に一致して発現した，または頭痛が CVT の診解説

断の契機となった

頭蓋静脈洞ステント留置術と同側に起こる一側② 以下の項目のいずれかまたは両方を満た
す

性頭痛。
診断基準

a ）頭痛は CVT 拡大の臨床的または放射線学的徴候と並行して有意に増悪したb ）頭痛は CVT の改善後に頭痛は消失す
るか有意に改善した

A ．C を満たす新規の一側性頭痛
B ．頸静脈または頭蓋静脈洞ステント留置術が行われた
C ．原因となる証拠として，以下のすべての項目

77

第2部

二次性頭痛

が示されている

し，1 時間未満持続する① 頭痛はステント留置術から 1 週間以内にb ）中等度から重度で，手技の数時間以内に発現し，24 時間を超えて持続する

発現した② 頭痛はステント留置術から 3 ヵ月以内に

c ）1.「片頭痛」患者に発症し，1.1「前兆のない片頭痛」または 1.2「前兆のあ消失した③ 頭痛はステント留置術と同側である

る片頭痛」の特徴をもつ（注 ❶）D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない（注 ❸）D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

注

注❶ 特に，ステント内静脈血栓症が適切な検査で除外されている。
コメント

過去 10 年間，特発性頭蓋内圧亢進症を治療す❶ 例えば，血管形成術，塞栓術またはステント留
置術。
❷ 6.7.1「頭蓋内動脈内手技による頭痛」の認識されたサブフォーム
（しかし別々にコード化されるために横静脈洞狭窄症のステント留置術が行わていない）
が 3 種類ある。

れてきた。

a ）バルーン拡張後または動静脈奇形あるいは

6.6.2「頭蓋静脈洞ステント留置術による頭痛」

動脈瘤の塞栓術後に報告されている非常にに関するデータは少ない。特発性頭蓋内圧亢進症

特異的なサブフォーム。操作された動脈にに対してステント留置された患者 21 例の研究で限局した重度の痛みで，手技後数秒以内には，10 例が治療前に経験した頭痛とは異なる，ス

突然発症し，直ちに消失する。

テント部位に位置した，乳様突起部に「ステント頭痛」を呈し，約 3 週間持続した。

b ）手技後，数時間～1 日以内に発現し，数日間，持続する頭痛。
c ）1.「片頭痛」患者に発症し，頭蓋内動脈内6.7

その他の急性頭蓋内動脈障害による頭痛

手技により誘発される片頭痛発作。この頭痛は時には数週間の間欠的な頭痛が再発す

1．
「片頭痛」の適切る（これらの症例では，なタイプまたはサブタイプと 6.7.1「頭蓋内6.7.1 頭蓋内動脈内手技による頭痛

動脈内手技による頭痛」の両者として診断されるべきである。
❸ 特に，動脈解離と動脈破裂が適切な検査で除外

解説

頭蓋内動脈内手技による一側性で，術側に起こされている。

り 24 時間未満に消失する頭痛。
診断基準6.7.2 血管造影性頭痛

A ．C を満たすすべての新規頭痛（注 ❶）B ．頭蓋内動脈内手技が行われた

解説

C ．原因となる証拠として，以下の少なくとも 3脳血管造影によって直接起こる頭痛。

項目が示されている① 頭痛は手技から 1 週間以内に発現した

A ．C を満たすすべての新規頭痛② 頭痛は手技から 1 ヵ月以内に消失した

B ．動脈内の頸動脈または椎骨動脈の血管造影が③ 頭痛は手技と同側性，もしくは両側性である（注 ❷）の④ 頭痛は以下の特徴のひとそろい

1 項目を有するa ）重度で，手技の数秒以内に突然発症

78

診断基準

行われた
C ．原因となる証拠として，以下のうち少なくとも 2 項目が示されている① 頭痛は血管造影中または血管造影の 24 時
間以内に発現した

6．頭頸部血管障害による頭痛② 頭痛は血管造影終了後 72 時間以内に消失した（注 ❶）の③ 頭痛は以下の特徴のひとそろい

1 項目を有するa ）造影剤注入中に発現し，持続時間は 1
時間未満b ）血管造影後数時間以内に発現し，持続時間は 24 時間を超える
c ）1.「片頭痛」患者に発症し，1.1「前兆2 週間にわたって雷鳴頭痛を繰り返す RCVS によって引き起こされる頭痛。頭痛は RCVS の唯一の症状，もしくは出血性または虚血性脳卒中に先行する警告症状のことがある。
診断基準

A ．C を満たすすべての新規頭痛（RCVS）と診断されB ．可逆性脳血管攣縮症候群ている
C ．原因となる証拠として，以下の項目のいずれのない片頭痛」または 1.2「前兆のあかまたは両方が示されている

る片頭痛」の特徴をもつ① 頭痛は局在神経学的欠損または痙攣発作

D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない（あるいはその両方）を伴うことも伴わな
いこともあり，血管造影で「数珠（strings of

注❶ 6.7.2「血管造影性頭痛」の認識されたサブ

beads）」状外観を呈し，RCVS の診断の契フォーム（しかし別々にコード化されていない）
が 3 種類ある。

機となった② 頭痛は以下の項目の 1 つまたはそれ以上a ）血管造影中に発症し，造影剤注入と密接にの特徴をもつa ）雷鳴頭痛として発現関連している（これらb ）血管造影後 24 時間以内に発症するb ）性行為，労作，ヴァルサルヴァ手技，の両方のサブフォームは一次性頭痛の既往

感情，入浴やシャワーなどが引き金とがある患者でより起こりやすいが，一次性なるc ）発症後 1 ヵ月以内は存在または再発頭痛の特徴と明らかに異なる）
c ）1.「片頭痛」患者に発症し，血管造影によし，1 ヵ月を超えると新規の有意な頭り誘発される片頭痛発作（これらの症例では，1.「片頭痛」の適切なタイプまたはサ

痛は起こらない③ 発現から 1 ヵ月を超えると著明な頭痛はブタイプと 6.7.2「血管造影性頭痛」の両者として診断されるべきである）。

起こらない
D ．以下のうちいずれかコメント① 頭痛は 3 ヵ月以内に消失する

遷延する片麻痺や昏睡を伴った生命を脅かす発② 頭痛はまだ消失していない，まだ 3 ヵ月経作をきたすことがあるために，1.2.3「片麻痺性片頭痛」のサブフォームのある患者では造影剤による血管造影は禁忌である

過していない（注 ❶）E ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
注❶ 特に，動脈瘤性くも膜下出血が適切な検査で除6.7.3

可逆性脳血管攣縮症候群（RCVS）
による頭痛

外されている。
コメント

RCVS の病態は十分には解明されておらず，臨6.7.3.1

可逆性脳血管攣縮症候群（RCVS）による急性頭痛解説

床的には頭部全体の重度の頭痛で特徴づけられ，
典型的には雷鳴頭痛のタイプであり，動脈瘤性くも膜下出血に類似している。

RCVS は数日あるいは数週にわたって雷鳴頭痛

性行為，労作，ヴァルサルヴァ手技あるいは感を繰り返す一番頻度の高い原因である。6.7.3.1

情などがしばしば引き金になり，典型的には 1～「可逆性脳血管攣縮症候群（RCVS）による急性頭

79

第2部

二次性頭痛

痛」はまれながら他の発症様式もありうる。時間診断基準

単位で急速に進行することも，または日の単位でA ．C を満たすすべての新規頭痛

緩徐に進行することもある。

（RCVS）が疑われる
B ．可逆性脳血管攣縮症候群

確認された RCVS の大規模研究では，最大 75％の患者では頭痛はしばしば RCVS の唯一の症状でが，脳血管造影が正常である
C ．原因となる証拠として，以下のすべてが示さあるが，局在神経学的欠損が動揺したり，また時れる。

に痙攣発作を伴う。6.7.3.1「可逆性脳血管攣縮症① 以下の 3 項目の特徴をすべて満たす頭痛による急性頭痛」は出血性または虚候群（RCVS）

が 1 ヵ月以内に 2 回発現する

血性脳卒中に先行する警告症状のことがある。

a ）1 分未満にピークがくる雷鳴様発症

RCVS の少数例では，頭痛はみられない。

b ）重度の頭痛

RCVS の血管造影は定義の通り異常を呈し，動脈の収縮と拡張が交互に存在する「数珠状（stringc ）5 分以上続く頭痛② 以下の 1 項目が引き金となり，雷鳴頭痛が外観またはソーセージをつなげたようなof beads）

1 回以上起こった

外観」。しかし，臨床症状が発（sausage on a string）（オルガスム時あるいはその後）
a ）性行為症して 1 週間は MRA，CTA，さらにカテーテルb ）労作による血管造影でも正常のことがある。雷鳴頭痛c ）ヴァルサルヴァ様手技を繰り返し血管造影が正常の患者では，RCVS のd ）感情

6.7.3.2「可他の診断基準をすべて満たしていれば，（あるいはその両e ）入浴またはシャワーによる急性頭痛の逆性脳血管攣縮症候群（RCVS）方）

疑い」を考慮すべきである。頭部 MRI では 30～80％の症例で異常を呈し，頭蓋内出血（円蓋部くf ）身体を屈める③ 発現から 1 ヵ月を超えて新規の雷鳴頭痛

も膜下出血，脳内出血または硬膜下出血），脳梗
塞，さらに「後部可逆性脳症症候群（posterior

またはほかの有意な頭痛がない
D ．以下のうちいずれか」に一致する脳reversible encephalopathy syndrome）① 頭痛は 3 ヵ月以内に消失する浮腫などのさまざまなパターンの病変を呈する。

② 頭痛はまだ消失していない，まだ 3 ヵ月経

RCVS の少なくとも半数は二次性であり，主に
産褥後，あるいは違法薬物，α交感神経刺激薬やセロトニン作動薬などの血管作動性物質の使用後に起こる。この疾患は血管異常の消失（したがっ

過していない（注 ❶）E ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
注❶ 特に，動脈瘤性くも膜下出血が適切な検査で除て「可逆性」）と頭痛の消失を伴い，1～3 ヵ月で自外されている。

然に消失する。しかし，RCVS による脳卒中を発

コメント症すると永続的な障害をきたすことがある。

ICHD-3 は二次性頭痛の疑いに対する一般的な

6.7.3.2

可逆性脳血管攣縮症候群（RCVS）による急性頭痛の疑い

診断基準を提唱していない。しかし，RCVS の動脈異常の証明が困難なことがある。RCVS の症例
では，血管異常の検出のために頭痛発症後 2～3

解説

週で CTA あるいは MRA を繰り返し行うことや，

性行為，労作，ヴァルサルヴァ手技あるいは感侵襲的な通常の脳血管造影が必要なことがある。

情などが引き金になり，1～2 週間にわたって雷鳴

1 ヵ月未満の期間に RCVS に典型的な雷鳴頭痛を頭痛を繰り返すにもかかわらず，脳血管造影で繰り返すが，初期の脳血管造影で正常，さらに適RCVS に典型的な頭蓋内血管の数珠状病変を呈さ切な検査で頭痛の他の原因が除外されている場合

ない RCVS に典型的な頭痛。

は，一時的に 6.7.3.2「可逆性脳血管攣縮症候群による急性頭痛の疑い」と診断してよい。
（RCVS）

80

6．頭頸部血管障害による頭痛6.7.3.3の特徴をもつ可逆性脳血管攣縮症候群（RCVS）の既往による持続性頭痛a ）突然あるいは雷鳴性の発症b ）重度④ 頭痛は片側性で解離と同側である

解説

可逆性脳血管攣縮症候群（RCVS）
による持続性頭痛で発症後 3 ヵ月を超えて持続する。
診断基準

D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント

解離は頭蓋内動脈のどの部位にも起こりうるこ

A ．6.7.3.1「可逆性脳血管攣縮症候群（RCVS）にとで，くも膜下出血，虚血性脳梗塞，近接部位のよる急性頭痛」と以前に診断された頭痛で C圧迫，頻度は低いものの頭蓋内出血を起こすことを満たすがある。アジア人では，頸部動脈解離より頭蓋内

B ．RCVS の発症 3 ヵ月以内に，経過の間接または直接の血管造影で脳動脈の正常化がみられる

動脈解離の頻度が高い。
解離ではしばしば急性の頭痛が起こり，唯一の症状のこともある。

C ．頭痛は RCVS の発症後，3 ヵ月を超えて持続する
D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

6.8

慢性頭蓋内血管症による頭痛あるいは片頭痛様前兆

コメント

6.7.3.3「可逆性脳血管攣縮症候群の既往による持続性頭痛」の診断基準を満たす頭痛のいくつかの報告がある。このような持続性頭痛のリスク要「片頭因を特定するための研究が必要である。1．

皮質下梗塞および白質脳症を6.8.1 伴った常染色体優性脳動脈症（CADASIL）による頭痛痛」の既往は不安/うつ病のようにリスク要因にな解説

るかもしれない。

皮質下梗塞および白質脳症を伴った常染色体優性脳動脈症（cerebral autosomal dominant arteriopa-

6.7.4 頭蓋内動脈解離による頭痛

thy with subcortical infarcts and leukoencephalopaによって起こる頭痛で，遷延性前
thy：CADASIL）

解説

兆の異常な頻度を除けば，1.2「前兆のある片頭頭蓋内動脈解離で起こる頭痛。痛みは多くは片痛」に類似した発作を繰り返す。頭痛は CADASIL

側性で，解離血管側に起こり，通常突然（雷鳴性のの他の臨床的特徴と関連している，もしくはしばこともある）
発症する。頭痛のみのこともあるし，

しば最初の症状である。

くも膜下出血や脳卒中に先行する警告症状のこと
もある。
診断基準

A ．C を満たすすべての新規頭痛

診断基準

A ．典型的，片麻痺性，または遷延性の前兆のある片頭痛発作を繰り返し，C を満たす
B ．皮質下梗塞および白質脳症を伴った常染色体

B ．頭蓋内動脈解離と診断されている

優性脳動脈症（CADASIL）と証明されている

C ．原因となる証拠として，以下のうち少なくと（注 ❶）も 2 項目が示されている① 頭痛は頭蓋内解離の他の臨床症候と時期的に一致して発現した，または診断の契機となった

C ．以下の項目のいずれかあるいは両方を満たす① 前兆のある片頭痛が CADASIL の初期の臨床症状であった〔虚血性脳卒中，気② CADASIL の他の症状② 発症 1 ヵ月以内に頭痛は消失する

分障害，認知機能障害のいずれか（または③ 頭痛は以下の項目のどちらかまたは両方

そのすべて）〕が発現したり，悪化したとき

81

第2部

二次性頭痛

に前兆のある片頭痛発作が改善したり，消① 前兆のある片頭痛または前兆のない片頭失するD ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない痛を繰り返す（あるい② 局在神経学的欠損または痙攣発作
は両方）に先行する，もしくは関連する急注❶ NOTCH3 遺伝子変異のスクリーニング，一般
的な皮膚生検による NOTCH3 抗体の免疫染性頭痛D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

色，または電子顕微鏡検査による動脈中膜内のコメント

細胞外オスミウム好性顆粒状物質（granular

ミトコンドリア脳症・乳酸アシドーシス・脳卒の観察によって診
osmiophilic material：GOM）

中様発作症候群（MELAS）は，遺伝学的に異質な断される。

ミトコンドリア障害で，多様な表現型を呈する。

コメント

この異常症は，中枢神経が障害され，痙攣発作，

皮質下梗塞および白質脳症を伴った常染色体優

片麻痺，半盲，皮質盲，感音性難聴あるいは反復性脳動脈症（CADASIL）は優性遺伝性疾患である性嘔吐を伴う。MELAS では頭痛は一般的で，片が，孤発例も存在し，脳の小動脈中膜の平滑筋細頭痛様の発作を繰り返したり，あるいは脳卒中様胞を障害する。NOTCH3 遺伝子の遺伝子変異にのエピソードの初発症状として現れる。

よって発症する。

片頭痛様発作は MELAS で発症頻度が高いた

CADASIL は，小さい深部梗塞を繰り返し，皮め，ミトコンドリア突然変異が前兆のある片頭痛

質下認知症，気分障害，1/3 の例では遷延性前兆に関与するという仮説が提唱された。しかし，の異常な頻度を除けば，1.2「前兆のある片頭痛」

DNA 3,243 番目の点変異は 1.2「前兆のある片頭の典型的な発作が臨床的な特徴である。通常，片痛」を有する被験者の 2 つの群において検出され頭痛が初発の症状であり，平均して 30 歳頃，虚なかった。その他のミトコンドリア障害でも片頭

血性脳卒中の 15 年前，死亡の 20～30 年前に発現痛（ほとんどが前兆を伴う）発作が発現するため，する。

片頭痛および虚血性脳卒中の発症においてまだ検MRI では常に T2強調画像での著明な白質変化

出されていない何らかの突然変異が関与しているの異常を示す。

可能性がある。

ミトコンドリア脳症・
6.8.2 乳酸アシドーシス・脳卒中様発作症候群（MELAS）による頭痛

6.8.3

もやもや血管症（MMA）による
頭痛

解説

解説

ミトコンドリア脳症・乳酸アシドーシス・脳卒

もやもや血管症（Moyamoya angiopathy：MMA）

中様発作症候群（mitochondrial encephalopathy,

によって起こる片頭痛様の慢性の繰り返す頭痛に
lactic acidosis and stroke-like episodes：MELAS）

で，もやもや血管症の他の臨床的特徴と関連してよって起こる片頭痛様の発作あるいは脳卒中様のいる。

発作の症状を繰り返す頭痛で，MELAS の他の臨床的症状と関連している。
診断基準

A ．頭痛発作を繰り返し，C を満たす
B ．ミトコンドリア脳症・乳酸アシドーシス・脳診断基準

A ．繰り返す頭痛で，C を満たす
（MMA）
の証拠が
B ．神経画像でもやもや血管症
あるC ．原因となる証拠として，以下の両方が示され卒中様発作症候群（MELAS）に伴う遺伝性ミている

トコンドリア異常と証明されている① 頭痛は MMA の他の臨床症候・画像所見とC ．以下の項目のいずれかまたは両方を満たす

時期的に一致して発現した，または発見の82

6．頭頸部血管障害による頭痛契機となった② 以下の項目のいずれかまたは両方を満た

B ．神経画像または脳生検で脳アミロイド血管症の証拠がある（CAA）
C ．原因となる証拠として，以下の 1 つ以上が示すa ．頭痛は MMA の悪化の臨床的または放射線学的徴候と並行して有意に悪化しされている① 前兆は CAA の他の臨床症候と時期的に一致して発現した，または発見の契機となった
b ．頭痛は血行再建術後に有意に改善した
D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

た② 前兆は CAA の悪化の臨床的または放射線学的徴候と並行して有意に悪化した

コメント

もやもや血管症（MMA）
は内頸動脈，中大脳動脈および前大脳動脈の頭蓋内部分の両側性の進行性狭窄および閉塞によって特徴付けられる。

③ 50 歳以上の発症（注 ❶）D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
注

MMA のいくつかの感受性遺伝子が同定または局❶ 血液に敏感な MRI のシーケンスが脳アミロイ

在化されている。一部の他の患者では，MMA はド血管症の診断に重要であり，遅発性の片頭痛

他の状態（鎌状赤血球貧血症，ダウン症候群，とり様前兆のある患者で実施すべきである。

わけ放射線療法）と関連しており，もやもや症候

コメント群と呼ばれている。

MMA は通常，小児期の早期または思春期に急性頭痛を起こす虚血性または出血性脳卒中をきた

CAA は皮質と軟膜の血管壁の進行性のアミロイド沈着と関連した小血管病である。孤発型は遺伝性の家族型よりも一般的である。

す。これらの急性血管イベント以外では，頭痛はCAA は脳葉性の症候性脳内出血，高齢者におけ

MMA の小児および成人の両方において非常に一る一過性局所神経エピソード（transient focal neu-

般的であり，表現型的には 1.1「前兆のない片頭および認知機能障害の主rologic episodes：TFNE），1.2.3「片麻痺性片痛」，1.2「前兆のある片頭痛」

な原因である。一過性局所神経エピソードには，頭痛」，2.「緊張型頭痛」が最も一般的であり群発陽性の片頭痛前兆様（拡延性錯感覚や陽性の視覚

頭痛様発作の報告はまれである。

現象）
および陰性の TIA 様の神経学的症状を引き血行再建術は MMA の頭痛に対して，一部の患起こし，限局型脳表ヘモジデリン沈着症や cSAH

者で改善，他の一部の患者で持続性，また他の一によって引き起こされる。これらのエピソードは部の患者で術後の新規の頭痛を引き起こすなどさ

症候性脳内出血の早期の高いリスクと関連していまざまな影響を及ぼす。

る。

6.8.4

脳アミロイド血管症（CAA）による
片頭痛様前兆脳白質脳症および全身症状を6.8.5 伴った網膜血管症（RVCLSM）
症候群による頭痛

解説

解説

脳アミロイド血管症（CAA）によって起こる，

脳白質脳症および全身症状を伴った網膜血管症

amyloid spells とも呼ばれる，頭痛を伴わなかった（retinal vasculopathy with cerebral leukoencepha-

り，軽度の頭痛を伴ったりする遅発性の片頭痛様症
lopathy and systemic manifestations：RVCLSM）

前兆発作で，CAA の他の臨床的特徴と関連し，し候群による頭痛によって起こる主に前兆のない片

ばしば cSAH が背景になる。

頭 痛 様 の 発 作 と し て 繰 り 返 す 頭 痛。 頭 痛 は診断基準

A ．軽度頭痛の有無によらない新規の片頭痛様前RVCLSM の他の臨床的特徴と関連し，RVCLSMの最も初期の臨床症状である。

兆で，C を満たす

83

第2部

二次性頭痛

診断基準

A ．前兆の有無によらない繰り返す片頭痛様発作
で，C を満たす

D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント

繰り返す片頭痛様発作は COL4A1 遺伝子変異

B ．脳白質脳症および全身症状を伴った網膜血管で起こる常染色体優性の遺伝性乳児片麻痺，網膜と診断されている（注 ❶）症（RVCLSM）

動脈蛇行白質脳症（hereditary infantile hemiparesis,

C ．片頭痛様発作は二次性で症候群の臨床症状の一部である
D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

retinal arterial tortuosity and leucoencephalopathy：
HIHRATL）の臨床症状の一部として報告されている。この疾患は少数の家系で報告されている。
重篤な他の症状が伴うために，これらの片頭痛様注❶ TREX1 遺伝子変異の遺伝子検査によって診断

発作は HIHRATL において系統的に調査されていされる。

ないが，主に 1.2「前兆のある片頭痛」に類似し

コメント

ている。

脳白質脳症および全身症状を伴った網膜血管症

他のまれな遺伝性および非遺伝性の慢性頭蓋内は TREX1 遺伝子の C 末端のフレームシフト突然血管症のすべては，潜在的に片頭痛様発作を引き

変異によって起こる常染色体優性の小血管病であ起こす可能性がある。

る。臨床的に局所神経学的欠損，認知機能障害，
精神障害，てんかん発作，さまざまな全身症状がみられ，少なくとも半数の症例で片頭痛様発作が6.9 下垂体卒中による頭痛みられる。他の臨床症状は網膜症からの視覚障害，および進行性の脳白質病変増強による神経学

解説

的低下および早死である。臨床的スペクトルに

通常突然（雷鳴性のこともある）発症し，重度は，肝臓および腎機能の障害，時には消化管出血で，発症時あるいは発症後に視覚症状あるいは下に関連する貧血，高血圧が含まれる。若年患者で

垂体機能低下（あるいは両方）を伴う下垂体卒中には脳 MRI が正常なこともあるが，軽度のレイ

よる頭痛。

，片頭痛
（主に前兆はない：
ノー症候群
（54％）

診断基準

42％），精神障害（23％）
が臨床症状に含まれる。
そのような場合の診断は家族歴から疑われる。

A ．C を満たすすべての新規頭痛
B ．急性出血性下垂体梗塞と診断されている
C ．原因となる証拠として，以下のうち少なくと

6.8.6

その他の慢性頭蓋内血管症による頭痛

も 2 項目が示されている① 頭痛は下垂体卒中の他の臨床症候と時期的に一致して発現した，または頭痛が下垂解説

上述した以外の遺伝性または非遺伝性の慢性頭

体卒中の診断の契機となった② 以下の項目のいずれかまたは両方を満た

蓋内血管症の臨床症状の一部として起こる前兆をす

伴ったり，伴わなかったりする片頭痛様発作。

a ）頭痛は下垂体卒中の他の臨床症候と並診断基準

A ．前兆の有無によらない繰り返す片頭痛様発作
で，C を満たす
B ．遺伝性または非遺伝性の慢性頭蓋内血管症と診断されているC ．片頭痛様発作は二次性で慢性頭蓋内血管症の臨床症状の一部である

84

行して著明に悪化したb ）頭痛は下垂体卒中の他の症候と並行して有意に改善した③ 頭痛は重度で突然または雷鳴性の発現をする
D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

6．頭頸部血管障害による頭痛
コメント

この下垂体卒中というまれな臨床症候群は，急性かつ生命を脅かす疾患である。非動脈瘤性くも膜下出血の原因の 1 つである。
下垂体卒中は雷鳴頭痛の原因の 1 つでもある。
多くの場合，非機能性下垂体巨大腺腫（macroadeの出血または梗塞（あるいは両方）をきたし
noma）
急速に増大する際の最初の症状として起こる。非動脈瘤性くも膜下出血の原因の 1 つである。
トルコ鞍内の異常を調べるには，頭部 CT よりも MRI のほうが，感度がよい。
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6.1.1 虚血性脳卒中（脳梗塞）による頭痛〔Headache
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6.2.1

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6.2.2

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6.4.1

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6.4.2

中枢神経系原発性血管炎（PACNS）による頭痛（Headache attributed to primary angiitis of thecentral nervous system：PACNS）
6.4.3 中枢神経系続発性血管炎（SACNS）による頭痛（Headache attributed to secondary angiitis of
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87

第2部

二次性頭痛

6.5.1 頸部頸動脈または椎骨動脈の解離による頭痛，顔面痛または頸部痛（Headache or facial orneck pain attributed to cervical carotid or vertebral artery dissection）
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6．頭頸部血管障害による頭痛6.6.2 頭蓋静脈洞ステント留置術による頭痛（Headache attributed to cranial venous sinus
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6.8.1 皮質下梗塞および白質脳症を伴った常染色体
優性脳動脈症（CADASIL）による頭痛〔Headache attributed to cerebral autosomal dominantarteriopathy with subcortical infarcts andleukoencephalopathy（CADASIL）〕
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二次性頭痛

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6.8.2

ミトコンドリア脳症・乳酸アシドーシス・脳卒中様発作症候群（MELAS）による頭痛〔Headache attributed to mitochondrial encephalopathy, lactic acidosis and stroke-like episodes（MELAS）〕
Klopstock A, May P, Siebel E, et al. Mitochondrial DNA in
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6.8.3

もやもや血管症（MMA）による頭痛〔Headache
attributed to Moyamoya angiopathy（MMA）〕
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6.8.4

脳アミロイド血管症（CAA）による片頭痛様前兆〔Migraine-like aura attributed to cerebral
amyloid angiopathy（CAA）〕
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6.8.5 脳白質脳症および全身症状を伴った網膜血管症（RVCLSM）による頭痛〔Headache attributed
to syndrome of retinal vasculopathy withcerebral leukoencephalopathy and systemic
manifestations（RVCLSM）〕
Hottenga JJ, Vanmolkot KR, Kors EE, et al. The 3p21.1‒
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6.8.6 その他の慢性頭蓋内血管症による頭痛（Headache attributed to other chronic intracranial vasculopathy）
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91

第2部

二次性頭痛

7．非血管性頭蓋内疾患による頭痛
Headache attributed to non-vascular intracranial
disorder7.1 頭蓋内圧亢進性頭痛（Headache attributed toincreased cerebrospinal fluid（CSF）
pressure）
7.1.1 特発性頭蓋内圧亢進（IIH）による頭痛（Headache attributed to idiopathic intracranial
hypertension：IIH）

7.1.2 代 謝・中毒・内分泌に起因する頭蓋内圧亢
進による頭痛（Headache attributed to intracranial hypertension
secondary to metabolic, toxic or hormonal causes）

7.1.3 染
 色体障害に起因する頭蓋内圧亢進による頭痛（Headache attributed to intracranial hypertension secondary to chromosomal disorder）

7.1.4 水頭症に起因する頭蓋内圧亢進による頭痛（Headache attributed to intracranial hypertension
secondary to hydrocephalus）

7.2 低髄圧による頭痛〔Headache attributed to low
cerebrospinal fluid（CSF）
pressure〕
7.2.1 硬膜穿刺後頭痛（Post-dural puncture headache）
7.2.2 脳脊髄液瘻性頭痛
〔Cerebrospinal fluid（CSF）
fistula headache〕
7.2.3 特発性低頭蓋内圧性頭痛（Headache attributed
to spontaneous intracranial hypotension）

7.3 非感染性炎症性頭蓋内疾患による頭痛

（Headache attributed to non-infectious inflammatory
intracranial disease）

7.3.1 神経サルコイドーシスによる頭痛

7.4.3 視
 床下部あるいは下垂体の分泌過多または分泌不全による頭痛（Headache attributed tohypothalamic or pituitary hyper- or hyposecretion）

7.5 髄注による頭痛

（Headache attributed to intrathecal injection）

7.6 てんかん発作による頭痛

（Headache attributed to epileptic seizure）

7.6.1 てんかん発作時頭痛（Ictal epileptic headache）
7.6.2 てんかん発作後頭痛（Post-ictal headache）
7.7 キアリ奇形Ⅰ型（CMⅠ）による頭痛〔Headache
attributed to Chiari malformation typeⅠ（CMⅠ）
〕
7.8 その他の非血管性頭蓋内疾患による頭痛
（Headache attributed to other non-vascular intracranial
disorder）

全般的なコメント
一次性頭痛か，二次性頭痛か，
またはその両方か？

7．
「非血管性頭蓋内疾患による頭痛」においても，他の疾患に起因する頭痛の一般的な規則が，多少の補整を加えて適用される。

（Headache attributed to neurosarcoidosis）

1 ．新規の頭痛が初発し，非血管性頭蓋内疾患と7.3.2 無菌性（非感染性）髄膜炎による頭痛

時期的に一致する場合，その疾患による二次〔Headache attributed to aseptic（non-infectious）
meningitis〕

7.3.3 そ の他の非感染性炎症性頭蓋内疾患による頭痛（Headache attributed to other noninfectious inflammatory intracranial disease）

7.3.4 リンパ球性下垂体炎による頭痛

（Headache attributed to lymphocytic hypophysitis）

7.3.5 脳
 脊髄液リンパ球増加を伴う一過性頭痛（Synおよび神経学的欠損症候群（HaNDL）
drome of transient headache and neurological deficits
with cerebrospinal fluid lymphocytosis：HaNDL）

7.4 脳腫瘍による頭痛（Headache attributed to intracranial neoplasia）

7.4.1 脳腫瘍による頭痛（Headache attributed to
intracranial neoplasm）

7.4.1.1 第三脳室コロイド囊胞による頭痛

（Headache attributed to colloid cyst of thethird ventricle）

7.4.2 癌性髄膜炎による頭痛

（Headache attributed to carcinomatous meningitis）

92

性頭痛としてコード化する。新規の頭痛が，ICHD-3 の第 1 部に分類されている一次性頭痛のいずれかの特徴を有する場合も，これに該当する。
2 ．非血管性頭蓋内疾患と時期的に一致して，一次性頭痛の特徴をもった以前から存在する頭痛が慢性化あるいは有意に悪化した場合（通常，頻度や重症度が 2 倍かそれ以上になることを意味する），その疾患が頭痛の原因とな「非る確証があれば，もともとある頭痛と 7．
血管性頭蓋内疾患による頭痛」（あるいはその両方とのタイプまたはサブタイプの 1 つ）
して診断する。

7．非血管性頭蓋内疾患による頭痛

緒言
本章における頭痛は頭蓋内圧の変化によるもの

7.1 頭蓋内圧亢進性頭痛である。脳脊髄液圧の上昇と低下はともに頭痛を引き起こしうる。他の頭痛の原因として非感染症

他疾患にコード化する性炎症疾患，頭蓋内新生物，痙攣発作，髄注やキ脳腫瘍による二次的な頭蓋内圧亢進または水頭

アリ奇形Ⅰ型（Chiari malformation typeⅠ：CMT）症による頭痛は 7.4.1「脳腫瘍による頭痛」にコーのようなまれな疾患や他の非血管性頭蓋内疾患が

ド化する。

ある。

解説

一次性頭痛に比べ，これらの頭痛における疫学

通常，頭蓋内圧亢進による他の症候を伴う頭蓋的研究はわずかしかない。治療についての比較対内圧亢進によって引き起こされる頭痛。頭蓋内圧照試験はほとんど存在しない。

の正常化により改善する。

いずれのタイプの非血管性頭蓋内疾患による頭痛でも，診断基準は常に以下の項目を含む可能性

診断基準

A ．新規頭痛の発症もしくは既存の頭痛の有意なで，C を満たす
悪化
（注 ❶）

がある。
A ．C を満たす頭痛
B ．頭痛の原因となることが知られている非血管

B ．頭蓋内圧亢進が以下の両方で診断されている（または肥満小① 脳脊髄液圧が 250 mmH2O
を超える
（注 ❷）
児で 280 mmH2O）性頭蓋内疾患と診断されている
C ．原因となる証拠として，以下のうち少なくとも 2 項目が示されている① 頭痛は非血管性頭蓋内疾患の発症時期に一致して発現した，またはその発見の契機② 正常な脳脊髄液組成
C ．原因となる証拠として，以下の少なくとも 2つが示されている① 頭痛は頭蓋内圧亢進の発現時期に一致して発現した，またはその発見の契機となっとなった② 以下のいずれかもしくは両方を満たすa ）頭痛は非血管性頭蓋内疾患の悪化と並行して有意に悪化したb ）頭痛は非血管性頭蓋内疾患の改善と並行して有意に改善した③ 頭痛は非血管性頭蓋内疾患に典型的な特徴がある④ 原因となる他の証拠が存在する
D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

た② 頭痛は頭蓋内圧低下により軽減する③ 乳頭浮腫（注 ❸）D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
注❶「有意な悪化」とは，一次性頭痛と二次性頭痛を鑑別する一般的な規則に従って，発現頻度および重症度，あるいはそのいずれかが 2 倍以上に増悪することを意味する。

頭蓋内疾患の治療の成功または自然寛解から❷ 診断のため，頭蓋内圧を低下させる治療を行わ

1 ヵ月を超えて頭痛が持続する場合には通常別のず脳脊髄液圧を測定すべきである。脳脊髄液圧機序がある。頭蓋内疾患の治療もしくは寛解から

は，鎮静薬なしで側臥位にて実施された腰椎穿3 ヵ月を超えて持続する頭痛は研究目的に付録

刺，あるいは硬膜外または脳室内モニタリング

で定義されている。そのような頭痛は（Appendix）

によって測定される。脳脊髄液圧は 1 日のうち存在するが十分研究されていない。付録の項目はに変動するため，1 回の測定では 24 時間にわ

そのような頭痛やその機序のさらなる研究を推したる平均脳脊髄液圧が示されないことがあり，進めることを目的としている。

診断が不正確な場合，腰椎または脳室内圧の持続測定が必要になることがある。
❸ 頭蓋内腫瘍は除外されている。

93

第2部

二次性頭痛

コメント

7.1「頭蓋内圧亢進性頭痛」は，頭痛のタイプで❷ IIH は精神状態が変化した患者では注意して診断されなければならない。

ある。この診断は，脳脊髄液圧上昇の原因が確定❸ 診断のため，頭蓋内圧を低下させる治療を行わするまでの一時的なものであり，その後，適切なず脳脊髄液圧を測定すべきである。脳脊髄液圧サブタイプが記録されるべきである。

は，鎮静薬なしで側臥位にて実施された腰椎穿刺，あるいは硬膜外または脳室内モニタリング

7.1.1

特発性頭蓋内圧亢進（IIH）による頭痛

によって測定される。脳脊髄液圧は 1 日のうちに変動するため，1 回の測定では 24 時間にわたる平均脳脊髄液圧が示されないことがあり，以前に使用された用語診断が不正確な場合，腰椎または脳室内圧の持

良性頭蓋内圧亢進症による頭痛（headache

続測定が必要になることがある。

attributed to benign intracranial hypertension：❹ 乳頭浮腫は，偽乳頭浮腫または視神経乳頭浮腫BIH），偽性脳腫瘍（pseudotumour cerebri），髄膜と鑑別しなければならない。IIH 患者の大多数，漿液性髄膜炎（serous水腫（meningeal hydrops）

では乳頭浮腫を認め，この徴候のない患者に

meningitis）

IIH の診断をする際には注意が必要である。

解説

（IIH）
による頭痛」❺ 7.1.1「特発性頭蓋内圧亢進

新規発症の頭痛もしくは既存の頭痛の有意な悪は，一次性頭痛，特に 1.3「慢性片頭痛」およ化が，特発性頭蓋内圧亢進
（idiopathic intracranialび 2.3「慢性緊張型頭痛」と似ていることがあにより引き起こされ，IIH によhypertension：IIH）

るが，一方，これらの疾患は IIH と併存するこる他の症候や IIH の臨床的または神経画像的所見とが多い。

を伴う頭痛で，IIH の示唆的な特徴を伴う。
診断基準

A ．新規頭痛の発症もしくは既存の頭痛の有意なで，C を満たす
悪化（注 ❶）B ．次の両方を満たす（IIH）と診断されてい① 特発性頭蓋内圧亢進
る（注 ❷）（または肥満小② 脳脊髄液圧が 250 mmH2O
を超える
（注 ❸）
児で 280 mmH2O）
C ．以下のいずれかまたは両方① 頭痛は頭蓋内圧亢進の発現時期に一致して発現または有意に悪化（注 ❶）した，またはその発見の契機となった② 頭痛は次のいずれかまたは両方を満たすa ）拍動性耳鳴（注 ❹）b ）乳頭浮腫（注 ❺，D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない❻）
注❶「有意な悪化」とは，一次性頭痛と二次性頭痛を鑑別する一般的な規則に従って，頻度や重症度が 2 倍かそれ以上になることを意味する。

94（薬物乱用頭❻ 8.2「薬剤の使用過多による頭痛」は，乳頭浮腫，外転神経麻痺また痛，MOH）
は IIH に特徴的な神経画像検査所見がない患者では除外されなければならない。
コメント

IIH は，一般的に出産可能年齢の肥満女性（IIHと誤診される可能性も高い）に最も起こりやすい。

7.1.1「特発性頭蓋内圧亢進
（IIH）による頭痛」「片頭痛」
は，はっきりとした特徴が少なく，1．
「緊張型頭痛」によく類似している。連日性や 2．
の症状は診断のために必要ではない。
脳脊髄液排除後の頭痛緩和は，診断には役立つが特有の診断根拠ではなく，他の頭痛でも認めら（IIH）による頭れる（7.1.1「特発性頭蓋内圧亢進。
痛」において感度 72％，特異度 77％）

IIH の診断に合致する神経画像検査所見として，トルコ鞍空洞症候群，視神経周囲くも膜の拡張，後部強膜の平坦化，視神経乳頭の硝子体への突出と横静脈洞狭窄がある。

7．非血管性頭蓋内疾患による頭痛
コメント

7.1.2

代謝・中毒・内分泌に起因する
頭蓋内圧亢進による頭痛

誘発物質の除去または潜在的な原因疾患の治療は，頭蓋内圧亢進の正常化には不十分であり，頭痛と他の症状の改善，より重要な点として視力障

他疾患にコード化する害の防止のために追加治療がしばしば必要となる。

頭部外傷，血管障害または頭蓋内感染症の結果として起こる頭蓋内圧亢進による頭痛は，これらの原因によってコード化する。薬剤の副作用とし

7.1.3

染色体障害に起因する
頭蓋内圧亢進による頭痛て起こる頭蓋内圧亢進による頭痛は，8.1.10「頭痛治療薬以外の薬剤の長期使用による頭痛」に解説

コード化する。

新規発症の頭痛もしくは既存の頭痛の有意な悪解説化が，染色体障害に起因する頭蓋内圧亢進によりさまざまな全身疾患に伴う二次性の頭蓋内圧亢引き起こされ，頭蓋内圧亢進と潜在的な染色体障進によって引き起こされる頭痛で，頭蓋内圧亢進

害の両方による他の症候や臨床的または神経画像と潜在的な原因疾患に伴う他の症候や臨床的，神的所見を伴う

経画像検査所見を伴う。通常，全身疾患の解消で

診断基準

改善する。

A ．新規頭痛の発症もしくは既存の頭痛の有意な

診断基準

で，
7.1「頭蓋内圧亢進性頭痛」の
悪化
（注 ❶）

A ．頭痛は 7.1「頭蓋内圧亢進性頭痛」の基準と以下 C の基準を満たす
B ．頭蓋内圧亢進は代謝，中毒または内分泌異常に起因している（注 ❶）C ．原因となる証拠として，以下のいずれかまたは両方が示されている基準と以下 C の基準を満たす
B ．頭蓋内圧亢進は染色体障害に起因している（注 ❷）C ．原因となる証拠として，以下の少なくとも 2
つを満たす① 頭痛は頭蓋内圧亢進の発現時期に一致し① 頭痛は脳脊髄液圧上昇の発現時期に一致て発現または悪化した，またはその発見のして発現し，またはその発見の契機となっ契機となった② 頭痛は頭蓋内圧亢進の軽減により改善すた② 以下のいずれかまたは両方a ）頭痛は脳脊髄液圧の上昇に並行し有意に悪化したb ）頭痛は脳脊髄液圧の低下に並行し有意に改善した
D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
注❶ 頭蓋内圧亢進の原因となる潜在的な代謝，中毒または内分泌異常には，急性肝不全，腎不全，

る③ 乳頭浮腫D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
注❶「有意な悪化」とは，一次性頭痛と二次性頭痛を鑑別する一般的な規則に従って，頻度や重症度が 2 倍かそれ以上になることを意味する❷ 頭蓋内圧亢進を伴う染色体異常はターナー症
候群とダウン症候群を含む

高炭酸ガス血症，急性高血圧性クリーゼ，ライ症候群，脳静脈洞血栓症，右心不全，物質量変動（小児における甲状腺ホルモンの補充，全ト

7.1.4

水頭症に起因する頭蓋内圧亢進による頭痛

ランスレチノイン酸，レチノイド，テトラサイ

クリンおよびクロルデコンを含む）
，ビタミン

解説

A 毒性や副腎皮質ステロイドの離脱がある。

新規発症の頭痛もしくは既存の頭痛の有意な悪

95

第2部

二次性頭痛
❷）

化が，水頭症に起因する頭蓋内圧亢進により引き起こされ，頭蓋内圧亢進または水頭症による他の症候や臨床的所見を伴うC ．頭痛は低髄圧もしくは脳脊髄液漏出の発現時期に一致して発現した，または頭痛がその発見の契機となった
（注 ❸）

診断基準

A ．新規頭痛の発症もしくは既存の頭痛の有意なで，
7.1「頭蓋内圧亢進性頭痛」の悪化（注 ❶）基準と以下 C の基準を満たす

D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
注❶ 7.2「低髄圧による頭痛」は，通常，常にではB ．頭蓋内圧亢進は水頭症に起因している

ないが起立性である。座位または立位をとるとC ．原因となる証拠として，以下のいずれかまた間もなく有意に悪化したり，臥位をとると改善は両方が示されているしたりする頭痛は低脳脊髄液圧によると考え① 頭痛は脳脊髄液圧上昇の発現時期に一致られるが，これは診断基準としては信頼性に欠して発現し，またはその発見の契機となっける。
❷ 脳の下垂または硬膜の増強効果を示す脳画像

た② 以下のいずれかまたは両方a ）頭痛は水頭症の悪化に並行し有意に悪化したb ）頭痛は水頭症の改善に並行し有意に改善した

検査，または硬膜外脳脊髄液を示す脊髄画像所見（脊髄 MRI または MRI，CT またはデジタル
サブトラクションミエログラフィー）。
❸ 原因となる根拠は，除外診断とともに，推定された原因との発症時期に一致するかによる。

D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
注

7.2.1 硬膜穿刺後頭痛❶「有意な悪化」とは，一次性頭痛と二次性頭痛を鑑別する一般的な規則に従って，発現頻度お以前に使用された用語

よび重症度，あるいはそのいずれかが 2 倍以上

腰椎穿刺後頭痛（post-lumbar puncture head-に増悪することを意味する

ache）

コメント

解説

正常圧水頭症は，ときどき軽度の頭重感を起こ

腰椎穿刺後，5 日以内に発現し，硬膜穿刺によすが，通常は頭痛の原因にならない。

る脳脊髄液漏出に起因する頭痛。通常，項部硬直や自覚的な聴覚症状を伴う。2 週以内に自然軽快

7.2 低髄圧による頭痛する，または硬膜外腰椎パッチによる漏出の閉鎖により軽快する。
診断基準

解説

A ．頭痛は 7.2「低髄圧による頭痛」の基準と以

低髄圧（特発性または二次性）
もしくは脳脊髄液

下 C の基準を満たす

漏出による起立性頭痛は，通常，頸部痛，耳鳴，B ．硬膜穿刺が施行された

聴力変化，光過敏や悪心を伴う。頭痛は脳脊髄液

C ．頭痛は硬膜穿刺後，5 日以内に発現した圧の正常化もしくは脳脊髄液漏出の閉鎖により改D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

善する。
診断基準

コメント

7.2.1「硬膜穿刺後頭痛」の独立した危険因子とA ．C を満たすすべての頭痛（注 ❶）して，女性，31～50 歳，7.2.1「硬膜穿刺後頭痛」

B ．以下のいずれかまたは両方の既往，そして硬膜穿刺時の穿刺針の脊柱長軸に（60 mmH2O 未満）① 低髄圧（注② 画像検査における脳脊髄液漏出の証拠

96

対する垂直方向の角度が最近報告された。

7．非血管性頭蓋内疾患による頭痛認める患者では，脳脊髄液圧を直接測定するた

7.2.2 脳脊髄液瘻性頭痛

めの硬膜穿刺は不要である
コメント

解説

特発性脳脊髄液漏出は，遺伝性結合組織障害と頭蓋内圧低下を引き起こす持続性脳脊髄液漏出

関連している。脳脊髄液漏出を有する患者は，結の原因となる手技もしくは外傷後に発現する起立合組織および血管異常についてスクリーニングさ性頭痛。脳脊髄液漏出の閉鎖により改善する。

れるべきである。

診断基準

A ．頭痛は 7.2「低髄圧による頭痛」の基準と以下 C の基準を満たす

7.2.3「特発性低頭蓋内圧性頭痛」の多数のケースでは，姿勢の影響ははっきりしているが，7.2.1「硬膜穿刺後頭痛」のように劇的または即座に起こB ．時に持続性脳脊髄液漏出の原因となることがることはない。したがって，7.2.3「特発性低頭蓋

知られている手技が行われている，もしくは

内圧性頭痛」は，立位によりすぐに，もしくは数外傷が発生している

秒以内に頭痛が発現し，7.2.1「硬膜穿刺後頭痛」

C ．頭痛は手技または外傷の時期に一致して発現した
D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

消失するか，のように仰臥位ですぐに（1 分以内）または頭痛は，立位をとって数分あるいは数時間後に悪化したり，仰臥位をとって数分あるいは数時間後に必ずしも消失するとは限らないが，改善

7.2.3 特発性低頭蓋内圧性頭痛

したり，姿勢の変化に遅れて発現することもある。発現時に頭痛が起立性であるという特徴は，以前に使用された用語

時間とともにより不明瞭になることもあり，病歴

特発性低髄圧性頭痛（headache attributed to

聴取の際には詳しく調べなければならない。

spontaneous low CSF pressure），一次性頭蓋内圧低典型的起立性頭痛で明らかな原因のない患者に

，脳脊髄液
下症
（primary intracranial hypotension）

おいて，体位性頻脈症候群（postural orthostatic，低脳脊
量減少性頭痛（low CSF-volume headache）

を除外した後に，自tachycardia syndrome：POTS）

髄液漏性頭痛（hypoliquorrhoeic headache）

家血腰椎硬膜外注入療法（autologous lumbar epi-

解説を施行することは臨床診
dural blood patch：EBP）

特発的な原因による低髄圧で引き起こされる起療において理にかなっている。EBP は脳脊髄液漏

立性頭痛。通常，項部硬直や自覚的な聴覚症状を出の閉鎖にしばしば効果があるが，1 回の EBP で伴う。脳脊髄液圧の正常化により改善する。

は永続的ではなく，2 回以上の EBP が施行される

診断基準

A ．頭痛は 7.2「低髄圧による頭痛」の基準と以下 C の基準を満たす
B ．脳脊髄液漏出の原因となることが知られている手技や外傷がない（注 ❶）C ．頭痛は低髄圧もしくは脳脊髄液漏出の発現時期に一致して発現した，または頭痛がその発見の契機となった（注 ❷）D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
注まで症状の寛解が得られないこともある。しかし，継続した改善は，一般的に数日を超えて期待される。場合によっては，標的化（漏出部位の）または非標的化の腰椎 EBP では継続した改善を得ることができず，外科的治療が必要になることもある。
納得できる病歴または脳脊髄液漏出に合致する
脳画像検査所見があるにもかかわらず，すべての7.2.3「特発性低頭蓋内圧性頭痛」の患者に脳脊髄液漏出を認めるかは，明らかではない。

❶ 7.2.3「特発性低頭蓋内圧性頭痛」は 1 ヵ月以内

この病態は低脳脊髄液量であるかもしれない。

に硬膜穿刺を受けた患者では診断されない

少しの頭蓋内圧上昇（例えば強い咳き込み）の病歴❷ 造影 MRI での硬膜の増強効果など陽性所見をがときどき聴取できる。

97

第2部

二次性頭痛

性交後に訴えられる体位性頭痛は，おそらくほ並行し有意に改善した

とんどが脳脊髄液漏出の結果であるため，7.2.3③ 頭痛は 1 つ以上の脳神経麻痺を伴う「特発性低頭蓋内圧性頭痛」にコード化すべきである。

D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント

神経サルコイドーシスの他の徴候として，無菌7.3

非感染性炎症性頭蓋内疾患による頭痛性髄膜炎，脳神経障害，脳 MRI における頭蓋内占拠性病変，脳室周囲の炎症性限局性病変または生検で非乾酪性肉芽腫と確認され脳や脊髄 MRIで均一に造影される病変がある。

解説

通常，脳脊髄液のリンパ球増加を伴う，非感染性炎症性頭蓋内疾患によって引き起こされる頭痛。炎症性疾患の解消によって改善する。

7.3.2

無菌性（非感染性）髄膜炎による
頭痛

診断基準

A ．C を満たすすべての頭痛

解説B ．頭痛の原因となりうる非感染性炎症疾患と診

髄膜刺激による症候を伴う，無菌性髄膜炎によ断されているC ．原因となる証拠として，以下の 1 つ以上が示されている① 頭痛は非感染性炎症性疾患の発症時期に一致して発現した② 頭痛は非感染性炎症性疾患の悪化に並行し有意に悪化した③ 頭痛は非感染性炎症性疾患の改善に並行し有意に改善した

り引き起こされる頭痛。髄膜炎の解消により改善
する。
診断基準

A ．C を満たすすべての頭痛
B ．脳脊髄液検査にて無菌性髄膜炎と診断されている（注 ❶）C ．原因となる証拠として，以下のうち少なくとも 2 項目が示されている① 頭痛は無菌性髄膜炎の発症時期に一致し

D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がないて発現する，または頭痛がその発見の契機となった

7.3.1 神経サルコイドーシスによる頭痛② 以下のいずれかまたは両方a ）頭痛は無菌性髄膜炎の悪化に並行し有意に悪化した解説

神経サルコイドーシスによって引き起こされ，b ）頭痛は無菌性髄膜炎の改善に並行し有他の症候を伴う頭痛。

意に改善した（髄膜症）や羞明感を含む
③ 頭痛は，項部硬直診断基準

A ．C を満たすすべての頭痛
B ．神経サルコイドーシスと診断されている
C ．原因となる証拠として，以下のうち少なくとも 2 項目が示されている① 頭痛は神経サルコイドーシスの発症時期に一致して発現した② 以下のいずれかまたは両方a ）頭痛は神経サルコイドーシスの悪化に並行し有意に悪化したb ）頭痛は神経サルコイドーシスの改善に

98

髄膜炎症の症候を伴う
D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
注❶ 無菌性髄膜炎患者の脳脊髄液は，リンパ球増加，軽度蛋白増加とグルコース正常で，感染性微生物を認めない。
コメント

無菌性髄膜炎がイブプロフェンや他の非ステロ
イド性抗炎症薬（non-steroidal anti-inflammatory

drugs：NSAIDs），免疫グロブリン，ペニシリンや

7．非血管性頭蓋内疾患による頭痛
トリメトプリムを含む，一定の薬剤の髄注または吸入で起こる場合がある。

診断基準

A ．C を満たすすべての頭痛
B ．リンパ球性下垂体炎と診断されている

7.3.3

その他の非感染性炎症性頭蓋内疾患による頭痛

C ．原因となる証拠として，以下の 1 つ以上の項目が示されている① 頭痛はリンパ球性下垂体炎の発症時期に一致して発現した解説

原因となる疾患の他の症候を伴う，通常は顕著② 頭痛はリンパ球性下垂体炎の悪化に並行な症状を示さないさまざまな自己免疫疾患いずれによっても引き起こされる頭痛。自己免疫疾患のし有意に悪化した③ 頭痛はリンパ球性下垂体炎の改善に並行し有意に改善した

治療成功によって改善する。
診断基準

D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

A ．C を満たすすべての頭痛

コメント

B ．上述以外の頭痛を引き起こすことが知られてリンパ球性下垂体炎は下垂体腫大と頭部 MRI

いる非感染性炎症疾患であると診断されていで均一な造影効果を認める。50％の症例で高プロ

る
（注 ❶）

ラクチン血症，または 20％の症例で下垂体性細胞C ．原因となる証拠として，以下の 1 つ以上の項目が示されている① 頭痛は非感染性炎症疾患の発現時期に一致して発現した② 頭痛は非感染性炎症疾患の悪化に並行し有意に悪化した③ 頭痛は非感染性炎症疾患の改善に並行し有意に改善した
D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
注❶ 頭痛は，急性脱髄性脳脊髄炎（acute demyelinat-

質蛋白に対する自己抗体が関連している。
男性にも起こることがあるが，典型的には妊娠後期または出産後に発症する。

脳脊髄液リンパ球増加を伴う
7.3.5 一過性頭痛および神経学的欠損症
候群（HaNDL）
以前に使用された用語

脳脊髄液細胞増多を伴う片頭痛（migraine withcerebrospinal pleocytosis），リンパ球増多症を伴う
偽片頭痛（pseudomigraine with lymphocytic pleocy-

ing encephalomyelitis：ADEM），全身性エリテ

tosis）

マトーデス（systemic lupus erythematosus：

解説SLE），ベーチェット症候群と他の全身性また陽性症状としての視覚症状はまれだが，数時間は局在性（例えば辺縁系脳炎）自己免疫症候群

持続する片側性感覚異常，片麻痺や発語障害を含に伴いうるが，特徴的またはよくみられる症状

む神経学的欠損を伴う片頭痛様発作（通常は 1～

ではない。

12 回）
。脳脊髄液リンパ球増加症がある。3 ヵ月以内に自然寛解する。

7.3.4 リンパ球性下垂体炎による頭痛

診断基準

A ．B と C を満たす片頭痛様頭痛の反復である
解説

高プロラクチン血症を半数で呈する下垂体腫大（注 ❶）B ．以下の両方を伴う，リンパ球性下垂体炎により引き起こされ① 少なくとも以下の 1 つが 4 時間以上続く一る頭痛。リンパ球性下垂体炎の治療成功によって

過性神経学的欠損が随伴，または少し先行

改善する。

する
a ）片側性感覚異常

99

第2部

二次性頭痛

b ）発語障害症例におけるウイルス性前駆症状の存在は，7.3.5c ）片麻痺

「脳脊髄液リンパ球増加を伴う一過性頭痛および② 病因学的検査では異常なく，脳脊髄液リン」の自己免疫性病
神経学的欠損症候群（HaNDL）

を認める
パ球増多症（15 個/μL を超える）

因の可能性を高める。2 人の患者の血清における，

C ．原因となる証拠として，以下のいずれかまたT 型電位開口型 Ca チャンネル CACNA1H のサブは両方が示されているユニットに対する抗体についての最近の報告はこ① 頭痛と一過性神経学的欠損は脳脊髄液リの見解を支持する。

ンパ球増多症の発症または悪化した時期

乳頭浮腫が時々みられる。通常の CT や MRIに一致して発現または悪化した，または頭（単純または造影剤静注）と脳血管撮影は，非発作痛がその発見の契機となった時では常に正常であるが，発作中の脳画像検査② 頭痛と一過性神経学的欠損は脳脊髄液リは，拡散強調画像で変化を認めない遅発性脳灌流

ンパ球増多症の改善に並行して有意に改と脳動脈狭窄を示す。また，灰白質浮腫と脳溝の善した造影効果が一例において報告されている。微生物（注 ❷）D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
注❶ 本症候群を有するほとんどの患者で片頭痛の学的検査は常に正常である。脳波と SPECT ス
キャンで局在性神経学的欠損に一致した限局性異常域を認めることもある。

既往がない❷ 臨床的特徴の一部を共有する疾患として 1.2.3「片麻痺性片頭痛」がある。しかしながら 7.3.5

7.4 脳腫瘍による頭痛「脳脊髄液リンパ球増加を伴う一過性頭痛およ」を呈する患び神経学的欠損症候群（HaNDL）

解説

者の一部では 1.2.3.1.1「家族性片麻痺性片頭痛

脳腫瘍（頭蓋内新生物）（日本語版 作成にあたっ

1型（FHM1）」の原因となる CACNA1A 遺伝子

によって引き起こされる頭痛。
て，前付 17 頁参照）の突然変異が除外されている。また，神経ボレ

診断基準

リア症，神経梅毒，神経ブルセラ，マイコプラ

A ．C を満たすすべての頭痛

ズマ，肉芽腫性および腫瘍性くも膜炎，脳炎，

B ．脳腫瘍と診断されている中枢神経系血管炎も除外されるべきである。

C ．原因となる証拠として，以下のうち 1 つ以上

コメントが示されている7.3.5「脳脊髄液リンパ球増加を伴う一過性頭痛① 頭痛は脳腫瘍の発現時期に一致して発現」の臨床像
および神経学的欠損症候群（HaNDL）

した，または頭痛がその発見の契機となっは，中等度～重度の頭痛に引き続きまたは併発す

たる，1～12 回の不連続な一過性神経学的欠損であ② 頭痛は脳腫瘍の悪化に並行して有意に悪る。発作のほとんどが数時間続くが，24 時間以上続くこともある。神経学的徴候として，感覚症状化した③ 頭痛は脳腫瘍の治療の成功時期に一致しが約 3/4，失語症が 2/3，そして運動障害が半分をわずかに超える程度にみられる。片頭痛前兆様て有意に改善した
D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がないの視覚症状は比較的まれ（症例の 20％未満）である。症候群は 3 ヵ月以内に消失する。

7.4.1 脳腫瘍による頭痛に加脳脊髄液リンパ球増加症（760 個/μL まで）
が 90％
え，脳脊髄液総蛋白増加（250 mg/dL まで）

解説がを超えて，脳脊髄液圧上昇（400 mmH2O まで）

頭痛は，通常進行性で，朝に強くヴァルサル

50％を超える症例でみられる。少なくとも 1/4 のヴァ様手技によって悪化し，1 つ以上の占拠性脳100

7．非血管性頭蓋内疾患による頭痛
腫瘍によって引き起こされる。
診断基準

7.4.1.1 第三脳室コロイド囊胞による頭痛

A ．C を満たすすべての頭痛

解説

B ．占拠性脳腫瘍が証明されている

第三脳室コロイド囊胞によって引き起こされる

C ．原因となる証拠として，以下の少なくとも 2

頭痛。非常に特徴的な雷鳴様発症で発作を繰り返項目が示されている

し，しばしば姿勢の変化やヴァルサルヴァ様手技① 頭痛は腫瘍の発現時期に一致して発現しがきっかけとなり，意識の低下または消失を伴う。

たか，または頭痛がその発見の契機となっ

診断基準

A ．C を満たす頭痛た② 以下のいずれかまたは両方a ）頭痛は腫瘍の悪化に並行し有意に悪化したb ）頭痛は腫瘍の治療の成功時期に一致しB ．第三脳室コロイド囊胞が証明されている
C ．原因となる証拠として，以下の両方が示されている① 頭痛は第三脳室コロイド囊胞の発現時期て有意に改善したに一致して発現した，または頭痛がその発③ 頭痛は以下の 4 つの特徴のうち少なくとも 1 つを満たす

見の契機となった② 以下のいずれかまたは両方a ）進行性a ）頭痛は雷鳴様発症で繰り返し，意識のb ）朝または臥位で悪化する

低下または消失を伴うc ）ヴァルサルヴァ様手技によって悪化すb ）頭痛は第三脳室コロイド囊胞の治療のる成功時期に一致して有意に改善またはd ）悪心や嘔吐を随伴する
D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

消失した
D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

コメント

コメント

脳腫瘍を有する患者における頭痛の有病率は大多数の第三脳室コロイド囊胞は偶発的に発見

32～71％の範囲である。若年患者（小児を含む），され，無症候である。それにもかかわらず，モン

一次性頭痛の病歴を有する，腫瘍が急速に増大す

ロー孔のすぐ近傍に局在するものは，突然の閉塞る，後頭蓋窩または正中に局在する患者において性水頭症をきたし，雷鳴様発症で意識の低下また頭痛が起こりやすい。現在または過去のがんの病は消失を伴う頭痛を引き起こすことがある。この歴を有する患者では，積極的に検査を行う。

非常に特徴的な症候は迅速に診断されなければな

進行または悪化が重要な特徴であるが，7.4.1「脳腫瘍による頭痛」に特有の症状はない。他の示
唆的な症状（重度で，朝に悪化し，悪心・嘔吐を随らない。

7.4.1.1「第三脳室コロイド囊胞による頭痛」は致命的な緊急事態を示している。

伴する）
は，古典的な三徴ではなく，それらは，頭蓋内圧亢進および後頭蓋窩腫瘍でより生じやすい。

7.4.2 癌性髄膜炎による頭痛

頭痛は必ずしも腫瘍と同側ではない。頭蓋骨または硬膜に隣接する病変は，同側の頭痛と関連す解説る傾向があるが，頭蓋内圧亢進はより拡散性の頭

癌性髄膜炎によって引き起こされる頭痛，通常痛を生じさせる。脳腫瘍による頭痛は唯一の症状であることはまれであり，症状として，2～16％

脳症や脳神経麻痺を伴う。
診断基準の患者では頭痛のみであるが，神経学症状や痙攣

A ．C を満たすすべての頭痛発作が一般的である。

（癌性髄膜炎に関連することが知B ．癌性髄膜炎
られている全身的な新生物が認められる場

101

第2部

二次性頭痛

合）
が証明されているb ）異常な感情状態

C ．原因となる証拠として，以下の少なくとも 2
項目が示されている① 頭痛は癌性髄膜炎の発現時期に一致して発現した② 以下のいずれかまたは両方a ）頭痛は癌性髄膜炎の悪化に並行し有意に悪化したc ）口渇や食欲の変化
D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
注❶ プ ロ ラ ク チ ン，成 長 ホ ル モ ン（growth hor（adrenomone：GH）や副腎皮質刺激ホルモンの分泌過多を含
corticotropic hormone：ACTH）
む。

b ）頭痛は癌性髄膜炎の改善に並行し有意に改善した③ 頭痛は脳神経麻痺や脳症を伴う

7.5 髄注による頭痛

D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
解説

7.4.3

視床下部あるいは下垂体の分泌過多または分泌不全による頭痛

髄注後 4 日以内に出現し 14 日以内に消失する，
立位と仰臥位でともに自覚する頭痛。
診断基準

解説

A ．C を満たすすべての頭痛

下垂体腺腫と視床下部あるいは下垂体の分泌過B ．髄注が施行された

多または分泌不全により引き起こされる頭痛で，C ．原因となる証拠として，以下の少なくとも 2

通常，体温調節障害，異常な感情状態や口渇また項目が示されているは食欲の変化を伴う。頭痛は基礎疾患の治療成功（注 ❶）① 頭痛は髄注後 4 日以内に発現したにより改善する。

② 頭痛は髄注後 14 日以内に有意に改善した
（注 ❷）

診断基準

A ．C を満たすすべての頭痛
B ．下垂体腺腫に関連している視床下部あるいは下垂体の分泌過多または分泌不全が証明され
ている
（注 ❶）
C ．原因となる証拠として，以下の少なくとも 2
項目が示されている① 頭痛は視床下部あるいは下垂体の分泌過多または分泌不全の発現時期に一致して③ 髄膜刺激症状の徴候
D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
注❶ 頭痛は通常，髄注後 4 日以内に起こり，立位と仰臥位でともに発現する。
❷ 頭痛が 14 日を超えて持続する場合，7.2.2「脳脊髄液瘻性頭痛」，髄膜炎や軟膜の疾患を考慮すべきである。

発現した② 以下のいずれかまたは両方a ）頭痛は視床下部あるいは下垂体の分泌7.6 てんかん発作による頭痛

過多または分泌不全の悪化に並行し有意に悪化したb ）頭痛は視床下部あるいは下垂体の分泌片頭痛様または他の頭痛とてんかんが，ともに過多または分泌不全の改善に並行し有の部分症状である
特定の脳疾患（例えば MELAS）

意に改善した場合，頭痛はその疾患にコード化する。痙攣発作③ 頭痛は以下の少なくとも 1 つと関連して

102

他疾患にコード化するが片頭痛前兆と同時にまたは直後に起こる場合，いる

1.4.4「片頭痛前兆により誘発される痙攣発作」にa ）体温調節障害

コード化する。

7．非血管性頭蓋内疾患による頭痛
解説

C ．原因となる証拠として，以下の両方が示されてんかん発作により引き起こされる頭痛で痙攣ている発作と同時またはその後に起こり，数時間または① 頭痛は部分発作の発症と同時に発現した3 日以内に自然軽快する。

② 以下のいずれかまたは両方a ）頭痛はてんかん性放電と同側診断基準

A ．C を満たすすべての頭痛b ）頭痛は部分発作終了後すぐに，有意にB ．患者はてんかん発作をもっているか，最近発症したC ．原因となる証拠として，以下の両方が示されている① 頭痛は痙攣発作と同時または直後に発現した② 頭痛は痙攣発作の後に自然に消失した
D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

改善または消失する
D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント

7.6.1「てんかん発作時頭痛」は，他のてんかん
症状（運動，感覚または自律神経）が続く場合がある。
この状態は，他の頭痛のタイプからの鑑別診断を必要とされ唯一のてんかん症状として発生する

コメント「純粋な」または「孤立した」発作性てんかん性頭詳細な報告によれば，てんかん発作との発現時痛と区別されるべきである。

期の関連性に応じて，サブタイプ 7.6.1「てんかん「てんかん性片側頭痛」（存在が確認された場合）

発作時頭痛」と 7.6.2「てんかん発作後頭痛」を区は，頭痛と発作時突発性脳波の同側に発生するこ

別することを支持する。

とを特徴とする，非常にまれな 7.6.1「てんかん発

発作前頭痛についても，11 人の難治性焦点性て作時頭痛」の異型である。

んかん患者における小規模研究で述べられてい（temporal lobeる。頭痛は，9 人の側頭葉てんかん

7.6.2 てんかん発作後頭痛患者で焦点と同側で前側頭部に，1epilepsy：TLE）
人の TLE 患者と 1 人の前頭葉てんかん患者で対側解説にみられた。部分発作と全般発作の患者においてんかん発作後 3 時間以内に起こり，痙攣発作て，発作前頭痛の存在を確立し，その予防と臨床的特徴を決定するためには，さらなる研究が必要

終了後 72 時間以内に自然に軽快する頭痛。
診断基準である。発作前頭痛は，1.4.4「片頭痛前兆により

A ．C を満たすすべての頭痛誘発される痙攣発作」とも鑑別しなければならな

B ．患者は最近，部分性もしくは全般性てんかんい。

発作を発症した
C ．原因となる証拠として，以下の両方が示され

7.6.1 てんかん発作時頭痛ている① 頭痛はてんかん発作終了後，3 時間以内に以前に使用された用語

発作時頭痛（ictal headache）
解説

部分てんかん発作中に引き起こされ，てんかん発現した② 頭痛はてんかん発作終了後，72 時間以内に改善した
D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない性放電と同側に起こり，痙攣発作の終了と同時まコメント

たは間もなく消失する頭痛。

7.6.2「てんかん発作後頭痛」は側頭葉てんかん

診断基準と前頭葉てんかんのいずれでも 40％以上の患者

A ．C を満たすすべての頭痛に起こり，後頭葉てんかんの 60％までの患者に起B ．患者は部分てんかん発作をもっているこる。他の痙攣に比べ，強直間代性痙攣後に，よ

103

第2部

二次性頭痛

りしばしば起こる。

は脳脊髄液漏出による特発性低頭蓋内圧のよ

MRI 所見として二次的なうに低下した患者は，

7.7

キアリ奇形Ⅰ型（CMⅠ）による頭痛

小脳扁桃下垂と CMⅠを示すかもしれない。このような患者はまた，咳嗽や他のヴァルサル
ヴァ様手技に関連した頭痛を呈し，正しくは解説

7.1.1「特発性頭蓋内圧亢進
（IIH）による頭痛」

通常，後頭部や後頭下部に，短時間（5 分未満）または，7.2.3「特発性低頭蓋内圧性頭痛」のい続く，咳嗽や他のヴァルサルヴァ手技により誘発

ずれかにコード化する。したがって，頭痛とされる，CMⅠが原因の頭痛。キアリ奇形の治療

CMⅠを呈しているすべての患者で，脳脊髄液の成功後に改善する。

圧異常は除外されなければならない。

診断基準

コメント

A ．C を満たす頭痛（CMⅠ）が証明されている
B ．キアリ奇形Ⅰ型（注 ❶）C ．原因となる証拠として，以下の少なくとも 2
項目が示されている① 以下のいずれかまたは両方a ）頭痛は CMⅠの発症時期に一致して発現した，またはその発見の契機となったb ）頭痛は CMⅠの治療成功後，3 ヵ月以内に改善した② 頭痛は以下の 3 つの特徴のうち，1 つ以上

7.7「キアリ奇形Ⅰ型（CMⅠ）
による頭痛」は，
長い持続時間（数秒よりむしろ数分）
であることを除き，しばしば記述的に 4.1「一次性咳嗽性頭痛」に似ている。
有病率調査では，人口の 0.24～3.6％において少なくとも 5 mm の小脳扁桃ヘルニアがみられ，
高齢では有病率が低下する。
これらの患者の多くは無症状でありうることから，CMⅠの臨床的な症状と経過が重要である。ヘ

ルニアの程度および頭痛の重症度や障害の程度に関する矛盾するデータがあり，患者は最小の小脳
扁桃ヘルニアで「キアリ様」の症状を呈するが，を満たす

一方で，大きなヘルニアでも無症状であることもa ）咳嗽や他のヴァルサルヴァ様手技によある。

り誘発される7.7「キアリ奇形Ⅰ型（CMⅠ）
による頭痛」の診b ）後頭部または後頭下部

断基準は検証が必要である。長期的な非手術例とc ）持続は 5 分未満

手術例の成績について前向き研究が必要である。

③ 頭痛は，脳幹，小脳，下位脳神経や頸髄の一方，手術的介入を検討する際には，有意に合併

機能不全による他の症候を伴う（注 ❷）症の可能性がある不必要な手術手技を避けるた（注 ❸）D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
注

め，臨床的基準および放射線学的基準の両方を厳守することが勧められる。現在のデータは，厳密❶ MRI による CMⅠの診断には，小脳扁桃の尾側に選択された患者では，ヴァルサルヴァ様の要因

下垂が 5 mm，または小脳扁桃の尾側下垂が 3を伴わない頭痛よりも咳嗽性頭痛が，また後頭部

mm に加え，小脳後方と側方の脳脊髄液腔圧以外の頭痛よりも後頭部痛が，外科的介入に反応

排，後頭上部の高さの下降，小脳テントの傾斜することを示唆している。

増大，延髄の捻転により示される，頭蓋頸椎移

最近のデータは，CMⅠにおける肥満と頭痛の行部領域におけるくも膜下腔の不鮮明化が必可能性との関係を示唆しており，この知見は特に要である。

治療の観点からより一層の研究を正当化する。

（95％）の CMⅠ患者は，5 つ以❷ ほとんどすべて上の別個の症状を訴える❸ 脳脊髄液圧が変化し，IIH のように亢進もしく104

7．非血管性頭蓋内疾患による頭痛

7.8

その他の非血管性頭蓋内疾患に
よる頭痛

解説

上記以外の非血管性頭蓋内疾患により引き起こ
される頭痛。
診断基準

A ．C を満たすすべての頭痛
B ．上記以外で頭痛を引き起こすことが知られている非血管性頭蓋内疾患が証明されている
C ．原因となる証拠として，以下の少なくとも 2
項目が示されている① 頭痛は非血管性頭蓋内疾患の発現時期に一致して発現した② 以下のいずれかまたは両方a ）頭痛は非血管性頭蓋内疾患の悪化に並行し発現する，または有意に悪化したb ）頭痛は非血管性頭蓋内疾患の改善に一致して有意に改善した③ 頭痛は非血管性頭蓋内疾患に典型的な特徴を示す④ 他の原因の証拠が存在する
D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
文献
7.1.1 特発性頭蓋内圧亢進（IIH）による頭痛〔Headache attributed to idiopathic intracranial hypertension（IIH）〕
Avery RA, Shah SS, Licht DJ, et al. Reference range for
cerebrospinal fluid opening pressure in children. N Engl J
Med 2010；363：891‒893.
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cerebri. Neurology 1983；33：1386‒1388.
Fisayo A, Bruce BB, Newman NJ, et al. Overdiagnosis of
idiopathic intracranial hypertension. Neurology 2016；
86：341‒350.
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105

第2部

二次性頭痛

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第2部

二次性頭痛

8．物質またはその離脱による頭痛
Headache attributed to a substance or
its withdrawal
8.2.2 トリプタン乱用頭痛
8.1 物質の使用または曝露による頭痛（Headache
attributed to use of or exposure to a substance）

8.1.1 一酸化窒素（NO）供与体誘発頭痛

〔Nitric oxide（NO）
donor-induced headache〕

8.1.1.1 即時型一酸化窒素供与体誘発頭痛（Immediate NO donor-induced headache）（Triptan-overuse headache）

8.2.3 非オピオイド系鎮痛薬乱用頭痛

（Non-opioid analgesic-overuse headache）

8.2.3.1 パ ラセタモール（アセトアミノフェン）
乱用頭痛〔Paracetamol（acetaminophen）overuse headache〕

8.1.1.2 遅延型一酸化窒素供与体誘発頭痛

8.2.3.2 非 ステロイド性抗炎症薬（NSAID）乱用
頭痛〔Non-steroidal anti-inflammatory drug

8.1.2 ホ スホジエステラーゼ（PDE）阻害薬誘発頭痛〔Phosphodiesterase（PDE）inhibitor-induced

8.2.3.2.1 アセチルサリチル酸乱用頭痛（Delayed NO donor-induced headache）

headache〕

8.1.3 一酸化炭素（CO）誘発頭痛〔Carbon monoxide（CO）-induced headache〕

8.1.4 アルコール誘発頭痛

（Alcohol-induced headache）（NSAID）-overuse headache〕（Acetylsalicylic acid-overuse headache）

8.2.3.3 そ の他の非オピオイド系鎮痛薬乱用頭痛（Other non-opioid analgesic-overuse
headache）

8.2.4 オピオイド乱用頭痛

（Opioid-overuse headache）

8.1.4.1 即時型アルコール誘発頭痛

8.2.5 複合鎮痛薬乱用頭痛

8.1.4.2 遅延型アルコール誘発頭痛

8.2.6 単 独では乱用に該当しない複数医薬品による薬物乱用頭痛（Immediate alcohol-induced headache）（Delayed alcohol-induced headache）

8.1.5 コ カイン誘発頭痛（Cocaine-induced headache）
8.1.6 ヒスタミン誘発頭痛
（Histamine-induced headache）

8.1.6.1 即時型ヒスタミン誘発頭痛

（Immediate histamine-induced headache）

8.1.6.2 遅延型ヒスタミン誘発頭痛（Delayed
histamine-induced headache）

8.1.7 カ ルシトニン遺伝子関連ペプチド（CGRP）
誘発頭痛〔Calcitonin gene-related peptide（CGRP）-induced headache〕

8.1.7.1 即時型 CGRP 誘発頭痛

（Immediate CGRP-induced headache）

8.1.7.2 遅延型 CGRP 誘発頭痛

（Delayed CGRP-induced headache）

8.1.8 外因性急性昇圧物質による頭痛（Headache
attributed to exogenous acute pressor agent）

8.1.9 頭 痛治療薬以外の薬剤の一時的使用による頭痛（Headache attributed to occasional useof non-headache medication）

8.1.10 頭 痛治療薬以外の薬剤の長期使用による頭痛（Headache attributed to long-term use of（Combination-analgesic-overuse headache）（Medication-overuse headache attributed tomultiple drug classes not individually overused）

8.2.7 特 定不能または乱用内容未確認の複数医
薬品による薬物乱用頭痛（Medication-overuse
headache attributed to unspecified or unverified
overuse of multiple drug classes）

8.2.8 その他の治療薬による薬物乱用頭痛（Medication-overuse headache attributed to othermedication）

8.3 物質離脱による頭痛

（Headache attributed to substance withdrawal）

8.3.1 カフェイン離脱頭痛

（Caffeine-withdrawal headache）

8.3.2 オピオイド離脱頭痛（Opioid-withdrawal headache）

8.3.3 エストロゲン離脱頭痛（Oestrogen-withdrawal headache）

8.3.4 そ の他の物質の慢性使用からの離脱による頭痛（Headache attributed to withdrawal fromchronic use of other substance）

non-headache medication）

8.1.11 そ の他の物質の使用または曝露による頭痛（Headache attributed to use of or exposure toother substance）

8.2 薬剤の使用過多による頭痛（薬物乱用頭痛，
MOH）（Medication-overuse headache：MOH）

8.2.1 エルゴタミン乱用頭痛

他疾患にコード化する

7.1.2「代謝・中毒・内分泌に起因する頭蓋内圧（非感染性）
髄膜
亢進による頭痛」，7.3.2「無菌性炎による頭痛」（Ergotamine-overuse headache）

109

第2部

二次性頭痛

全般的なコメントの関連の事実は原因を証明しているものでも，そ

一次性頭痛か，二次性頭痛か，
またはその両方か？

でもない。ありふれたことは高い頻度で発生する

8.「物質またはその離脱による頭痛」においてかもしれない。頭痛は偶然に発現することもあも，他の疾患に起因する頭痛の一般的な規則が，る。頭痛は全身的な疾患の症状である場合もあ

多少の補整を加えて適用される。

り，そのような症状の治療のために投与された薬1 ．新規の頭痛が初発し，物質への曝露または離物が頭痛に関連することもある。急性期片頭痛の脱と時期的に一致する場合，その物質への曝ための治療薬の治験では，特に，頭痛は，随伴症

露または離脱による二次性頭痛としてコー

状同様，治療の結果ではなく治療される疾患のもド化する。新規の頭痛が，ICHD-3 の第 1 部との症状であるにもかかわらず，有害薬物反応とに分類されている一次性頭痛のいずれかのして挙げられている。疾患によっては薬剤に関連特徴を有する場合も，これに該当する。

した頭痛の素因を作り出している可能性がある。

2 ．ある物質への曝露または離脱と時期的に一その薬剤も身体状況もそれ単独では頭痛を引き起致して，一次性頭痛の特徴をもった以前から存在する頭痛が慢性化あるいは，有意に悪化の他の病因を考慮する必要性を除外しているもの
ので，頭痛と物質への曝露の関係はただ単に偶然こすことはないと考えられる。
本章に記載された頭痛性疾患の一般的な診断基した場合（通常，頻度や重症度が 2 倍かそれ準は以下の通りである。

以上になることを意味する），物質への曝露A ．C を満たす頭痛

あるいは離脱が頭痛の原因となる確証があB ．頭痛を起こしうることが知られている物質のれば，もともとある一次性頭痛および 8.「物使用，曝露，または物質からの離脱がある

質またはその離脱による頭痛」（あるいはそC ．原因となる証拠として，以下のうち少なくとの両方とのタイプまたはサブタイプの 1 つ）

も 2 つが示されているして診断する。

① 物質の使用，曝露または物質からの離脱と3 ．薬理学的に活性のある物質の曝露による頭痛のある種のサブフォームは，曝露の数時間

時期的に一致して頭痛が発現している② 以下のうちいずれか

後に一次性頭痛の患者のみに発生し，現象的a ）物質の使用または曝露の停止と時期的にはその一次性頭痛の型と類似している。こに一致して頭痛が有意に改善または消れらのメカニズムは異なっており，非生理的失する刺激に反応すると推定され，それゆえ，二次b ）物質から離脱した後，一定期間内に，性とみなされる。一次性頭痛疾患と 8.1「物頭痛が有意に改善または消失する質の使用または曝露による頭痛」の適切なサ③ 頭痛が物質の使用，曝露または物質からの離脱に典型的な特徴をもつ

ブフォームの両者が診断されるべきである。

緒言④ 原因となる他の証拠が存在する
D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

1.「片頭痛」患者は，生理学的にそしておそら
く心理学的に種々の内部刺激および外部刺激に過敏に反応する。アルコール，食品，食品添加物，8.1

物質の使用または曝露による頭痛

化学薬品および薬剤の摂取および離脱はすべて，感受性の強い個人において片頭痛を誘発または活解説性化することが報告されている。

物質の使用または曝露により，即時または数時

頭痛と物質の関連は，しばしば事例的なデータや薬剤の有害事象の報告に基づいている。頭痛と110間以内に起こる頭痛。

8．物質またはその離脱による頭痛
コメント

8.1「物質の使用または曝露による頭痛」は，通8.1.1 一酸化窒素（NO）供与体誘発頭痛

常の治療の使用もしくは実験的研究における物質の望ましくない効果として出現するか，もしくは解説

毒性物質によって引き起こされる。

一酸化窒素
（NO）
供与体への急性曝露により，多くの薬物において頭痛が副作用として記録さ即時またはしばらくしてから起こる頭痛。頭痛はれているが，単に頭痛の高い有病率を反映してい自然寛解する。

るに過ぎないこともしばしばである。二重盲検対コメント照比較試験において，試験薬投与後のほうがプラ8.1.1「一酸化窒素（NO）
供与体誘発頭痛」は典セボに比し頭痛の発生率が高い場合に，真の副作

型的には前頭側頭部で拍動性である。すべての一用とみなすことができる。二重盲検法は薬剤の効

酸化窒素供与体〔例えば亜硝酸アミル（amyl

果と頭痛との関連性を研究する場合にも実験的に（erythrityl tetraninitrate），四硝酸エリスリチル

使用されうる。例えば一酸化窒素供与体のような（pentaerytrate），四亜硝酸ペンタエリスリチル

例では，このような研究は一次性頭痛における神（glyceryl
thrityl tetranitrate），ニトログリセリン

経伝達物質のメカニズムの関与をより深く理解す

trinitrate：GTN），一硝酸または二硝酸イソソル

る助けとなった。

，ニトロビド（isosorbide mononitrate or dinitrate）「片頭痛」の患者はその他の人よ
一般的には，1.

，六硝
プルシドナトリウム（sodium nitroprusside）「緊張
りもそのような頭痛を引き起こしやすく，2.

酸マンニトール（mannitol hexanitrate）など〕はこ型頭痛」および 3.1「群発頭痛」の患者でも同様のサブタイプの頭痛を引き起こす。

なことが言えるであろう。一酸化窒素供与体やヒGTN はほとんどの健常人において即時型頭痛

スタミンなどのようないくつかの物質は健常ボラ「片頭痛」の患者では，1.1「前を引き起こすが，1.

ンティアや片頭痛患者において，即座に頭痛を誘

兆のない片頭痛」の診断基準を満たす遅発型頭痛発する。しかしながら一次性頭痛の患者においてをも引き起こす。2.3「慢性緊張型頭痛」の患者では，頭痛の誘発物質が血液から除かれた 1～数時

「緊張型頭痛」の特徴をもつ遅延型
は，GTN は 2.

間後に遅延型頭痛を引き起こす可能性があること

頭痛を誘発することが示されている（2.1「稀発反も明らかである。

復性緊張型頭痛」もしくは 2.2「頻発反復性緊張臨床で使用された物質の頭痛誘発効果の可能性型頭痛」で同様のことが起こるかどうかは不明でを知ることは，それらの物質を適切に分類するたある）。これらの遅延型頭痛は曝露後平均 5～6 時

めに重要である。個々の物質は頭痛を起こさなく間で発現する。3.1「群発頭痛」の患者は群発期のとも，アルコールとジスルフィラムのような組みみで遅延型頭痛を発現する（通常 GTN は摂取後

合わせは頭痛を引き起こす可能性がある。

1～2 時間で群発頭痛発作を誘発する）。

逆説的にいうと，アルコールを多量に摂取した頭痛は GTN の治療目的で使用した場合の副作

後にほとんどの人が経験する頭痛は，過剰な飲酒用である。慢性的に使用すると，1 週間以内に耐を抑止する助けになるため，肯定的な特徴といえ性ができ，GTN 誘発頭痛はほとんどの患者ではる。

この期間内に消失する。治療目的で使用したその一酸化炭素のような毒性効果により頭痛を引き

他の一酸化窒素供与体も頭痛を引き起こす。一硝起こす物質については実験的に研究することはで酸イソソルビドは正式な二重盲検プラセボ対照比

きない。したがって，その物質への曝露と頭痛の較試験の対象となっており，一酸化窒素をゆっく

因果関係はその物質を偶然に使用したり，自殺企りと放出するために GTN よりも長時間持続する

図での使用などの臨床例で証明されなくてはなら

頭痛を引き起こす。

ない。

111

第2部

二次性頭痛

8.1.1.1 即時型一酸化窒素供与体誘発頭痛

コメント

8.1.1.2「遅延型一酸化窒素供与体誘発頭痛」は，以前に使用された用語

一次性頭痛患者のみで発症し，現象的にその一次ニトログリセリン頭痛（nitroglycerine head-

性頭痛の型と類似しているが，メカニズムは異な（dynamite headache），
ache），ダイナマイト頭痛ると推定されている。

ホットドッグ頭痛（hot dog headache）
診断基準

A ．C を満たすすべての頭痛

8.1.2

ホスホジエステラーゼ（PDE）
阻害薬誘発頭痛B ．一酸化窒素供与体が吸収されている
C ．原因となる証拠として，以下のすべてが示されている① 一酸化窒素供与体吸収後 1 時間以内に頭痛が発現する② 一酸化窒素放出終了後 1 時間以内に頭痛が消失する③ 以下の 4 つの特徴の少なくとも 1 項目以上
を満たす

解説

ホスホジエステラーゼ（phosphodiesterase：

PDE）
阻害薬摂取によって引き起こされ，72 時間
以内に自然寛解する頭痛。
診断基準

A ．C を満たすすべての頭痛（PDE）阻害薬の服用B ．ホスホジエステラーゼ
C ．原因となる証拠として，以下のすべてが示さa ）両側性れているb ）強さは軽度～中等度① PDE 阻害薬摂取後 5 時間以内に頭痛発現

c ）拍動性② 発現後 72 時間以内に消失d ）身体的活動により増悪③ 頭痛は以下の 4 つのうち少なくとも 1 つのD ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
8.1.1.2 遅延型一酸化窒素供与体誘発頭痛
診断基準

A ．頭痛は，一次性頭痛患者に起こり，その頭痛タイプの特徴をもち，C を満たす

特徴をもつa ）両側性b ）強さは軽度～中等度c ）拍動性d ）身体的活動により増悪
D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

B ．一酸化窒素供与体の吸収

コメント

C ．原因となる証拠として，以下の両方が示されPDE は cGMP（cyclic guanosine monophosphate）ている（cyclic adenosine monophosphate）
を分解と cAMP① 一酸化窒素供与体曝露後 2～12 時間以内する酵素である。PDE-5 阻害薬であるシルデナ

で，血液から一酸化窒素が消失後に頭痛が（dipyridamフィル（sildenafil）とジピリダモール

発現したは cGMP または cAMP（あるいはその両方）のole）② 曝露後，72 時間以内に頭痛が消失する

レベルを増加させる。この頭痛は通常，緊張型頭（注 ❶）D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない（この副作用について痛様であるが，1.「片頭痛」

注❶ 現象的に，8.1.1.2「遅延型一酸化窒素供与体誘警告を受けるべきである）の患者では 1.1「前兆のない片頭痛」の特徴をもつ。

発頭痛」は患者がもつ一次性頭痛と類似しているが，薬剤に起因する二次性とみなされる。患8.1.3 一酸化炭素（CO）誘発頭痛

者は一次性頭痛と 8.1.1.2「遅延型一酸化窒素供与体誘発頭痛」の両者にコードすべきである。

以前に使用された用語

倉庫労働者の頭痛（warehouse workers ’ head-112

8．物質またはその離脱による頭痛

ache）

れている
① 頭痛はアルコール摂取後，3 時間以内に発

解説

一酸化炭素
（CO）
への曝露によって引き起こされ，排除後 72 時間以内に自然消失する頭痛。

現した② 頭痛はアルコール摂取中止後，72 時間以内に消失した

診断基準

A ．C を満たす両側性の頭痛③ 頭痛は以下の 3 つの特徴のうち少なくとB ．一酸化炭素への曝露が生じているも 1 項目を満たす

C ．原因となる証拠として，以下のすべてが示さa ）両側性れているb ）拍動性① 頭痛は一酸化炭素曝露後 12 時間以内に発c ）身体的活動により増悪

現② 頭痛の程度は一酸化酸素中毒の重症度に
より変動

72 時
③ 頭痛は一酸化炭素が排除されてから，間以内に消失D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント

8.1.4.1「即時型アルコール誘発頭痛」は 8.1.4.2「遅延型アルコール誘発頭痛」
よりもはるかにまれである。前者を引き起こすアルコールの有効量はさまざまである。1.「片頭痛」患者は時によってコメント

は，ごく少量である可能性があり，また時には非典型的には，一酸化炭素血色素が 10～20％の片頭痛患者と同じレベルのアルコール耐性をもつレベルでは胃腸症状または神経症状を欠く軽度の頭痛が，20～30％のレベルでは中程度の拍動性頭痛と易刺激性が，30～40％のレベルでは悪心・嘔かもしれない。
8.1.4.2 遅延型アルコール誘発頭痛

吐および霧視を伴う重度の頭痛がみられる。40％以前に使用された用語を超えるレベルでは，意識が変化するため，通常

二日酔い頭痛（hangover headache）

頭痛を訴えることはない。

解説

頭痛における一酸化炭素中毒の長期の影響に関アルコール（通常はアルコール含有飲料の形で）する十分な研究はないが，慢性一酸化炭素中毒後の摂取後，数時間経過してから生じる頭痛。頭痛

頭痛のいくつかの証拠がある。

は 72 時間以内に自然消失する。
診断基準

8.1.4 アルコール誘発頭痛

A ．C を満たすすべての頭痛
B ．アルコールの摂取が行われている

解説

アルコール
（通常はアルコール含有飲料の型で）の摂取後，即時またはしばらくしてから起こる頭痛。頭痛は自然寛解する。
8.1.4.1 即時型アルコール誘発頭痛
以前に使用された用語

C ．原因となる証拠として，以下のすべてが示されている① 頭痛はアルコール摂取後 5～12 時間以内に発現する
② 頭痛は発現後 72 時間以内に自然消失する③ 頭痛は以下の 3 つの特徴のうち少なくとも 1 項目を満たす

カクテル頭痛（cocktail headache）

a ）両側性診断基準b ）拍動性A ．C を満たすすべての頭痛
B ．アルコールの摂取が行われているc ）身体的活動により増悪
D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

C ．原因となる証拠として，以下のすべてが示さ

113

第2部

二次性頭痛

コメント

8.1.4.2「遅延型アルコール誘発頭痛」は二次性

ばらくしてから起こる頭痛。頭痛は自然寛解する。
コメント

頭痛のなかで最もよくみられる頭痛の 1 つであヒスタミンは皮下，吸入または経静脈的に投与る。アルコール摂取と同時にしばしば吸入される

されても類似した効果をもつ。このメカニズムは喫煙におけるニコチンのような添加物が役割を演

主に H1受容体によって仲介され，メピラミン

じているかどうかはいまだ不明である。遅延型頭によってほぼ完全に阻害される。
（mepyramine）

痛が中毒効果なのか，または 8.1.1.2「遅延型一酸

ヒスタミンは大多数の人々で即時型頭痛を引き化窒素供与体誘発頭痛」に類似したメカニズムが「片頭痛」患者では，1.1「前兆のな起こすが，1.

関与しているかは不明である。

い片頭痛」の診断基準を満たす遅延型頭痛も引き「緊張型頭痛」患者では，ヒスタミンは起こす。2.

8.1.5 コカイン誘発頭痛

緊張型頭痛の特性をもつ遅延型頭痛を誘発する。
これらの遅延型頭痛は曝露後平均 5～6 時間後に解説起こる。3.1「群発頭痛」患者は通常曝露後 1～2

コカイン投与（どのような経路でもよい）によっ

時間で，群発期にのみ群発頭痛の特性をもつ遅延て 1 時間以内に起こる頭痛。頭痛は 72 時間以内に自然寛解する。
診断基準

A ．C を満たすすべての頭痛（どのような経B ．コカイン投与が行われている路でもよい）
C ．原因となる証拠として，以下のすべてが示さ型頭痛が発現する。
8.1.6.1 即時型ヒスタミン誘発頭痛
診断基準

A ．C を満たすすべての頭痛
B ．ヒスタミン投与が行われている
C ．原因となる証拠として，以下のすべてが示さ

れている

れている

① 頭痛はコカイン投与後 1 時間以内に発現① 頭痛はヒスタミン吸収後 1 時間以内に発する② 頭痛はコカイン投与後 72 時間以内に消失する③ 頭痛は以下の 4 つの特徴のうち少なくと現する② 頭痛はヒスタミン吸収停止後 1 時間以内に消失する
③ 頭痛は以下の 4 つの特徴のうち少なくとも 1 項目を満たす

も 1 項目を満たす

a ）両側性a ）両側性b ）強さは軽度～中等度b ）強さは軽度～中等度c ）拍動性c ）拍動性d ）身体的活動により増悪

d ）身体的活動により増悪

D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

コメント

コカインの原則的な投与法は経口〔咀嚼（chew，経鼻〔吸引（snorting）
〕
，静脈内
〔静注
（maining）〕

8.1.6.2 遅延型ヒスタミン誘発頭痛
診断基準

そして吸入
〔喫煙
（smoking）〕
である。
lining）〕

A ．頭痛は，一次性頭痛の患者では，その一次性

8.1.6 ヒスタミン誘発頭痛

B ．ヒスタミン投与が行われている

頭痛タイプの特徴と C を満たす
C ．原因となる証拠として，以下の両方が示され解説ている

ヒスタミンへの急性曝露により，即時またはし① 頭痛はヒスタミン投与後 2～12 時間以内

114

8．物質またはその離脱による頭痛に発現する② 頭痛は CGRP 吸収停止後 1 時間以内に消② 頭痛はヒスタミン投与後 72 時間以内に消失する

失する③ 以下の 4 つの特徴の少なくとも 1 項目を満

（注 ❶）D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

たすa ）両側性注❶ 現象的に，
8.1.6.2「遅延型ヒスタミン誘発頭痛」b ）強さは軽度から中等度

は患者がもつ一次性頭痛と類似しているが，薬c ）拍動性剤に起因する二次性とみなされる。患者は一次d ）身体的活動により増悪

性頭痛と 8.1.6.2「遅延型ヒスタミン誘発頭痛」

D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がないの両者にコードすべきである。
コメント

8.1.6.2「遅延型ヒスタミン誘発頭痛」は，一次性頭痛患者のみで発症し，現象的にその一次性頭痛の型と類似しているが，メカニズムは異なると推定されている。

8.1.7.2 遅延型 CGRP 誘発頭痛
診断基準

A ．頭痛は，1.
「片頭痛」患者では，片頭痛の特徴と C を満たす（CGRP）
投B ．カルシトニン遺伝子関連ペプチド与が行われている

カルシトニン遺伝子関連ペプチド
8.1.7（CGRP）誘発頭痛

C ．原因となる証拠として，以下の両方が示されている① 頭痛は CGRP 投与後 2～12 時間以内に発現する

解説

カルシトニン遺伝子関連ペプチド（calcitonin② 頭痛は CGRP 投与停止後 72 時間以内に消への急性曝露により，
gene-related peptide：CGRP）
即時またはしばらくしてから起こる頭痛。頭痛は自然寛解する。
コメント

失する
（注 ❶）
D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
注❶ 現象的に，
8.1.7.2「遅延型 CGRP 誘発頭痛」はCGRP は点滴で投与されると即時型頭痛を引き

片頭痛と類似しているが，薬剤に起因する二次起こす。CGRP は 1.「片頭痛」患者では，曝露後「片頭痛」の性とみなされる。患者は適切な 1.

平均 5～6 時間で 1.1「前兆のない片頭痛」の診断

サブタイプと 8.1.7.2「遅延型 CGRP 誘発頭痛」

基準を満たす遅延型頭痛を引き起こす。

の両者にコードすべきである。

開発されている複数の CGRP 受容体拮抗薬は
片頭痛の急性期治療に有効であることが判明してコメント

8.1.7.2「遅延型 CGRP 誘発頭痛」は，1.「片頭痛」患者のみで発症し，現象的にその片頭痛のタいる。
8.1.7.1 即時型 CGRP 誘発頭痛

イプと類似しているが，メカニズムは異なると推定されている。

診断基準

A ．C を満たすすべての頭痛8.1.8 外因性急性昇圧物質による頭痛（CGRP）
投B ．カルシトニン遺伝子関連ペプチド与が行われている
C ．原因となる証拠として，以下のすべてが示されている① 頭痛は CGRP 吸収後 1 時間以内に発現する

解説

外因性昇圧物質によって誘発された血圧の急激な上昇によって起こる頭痛。
診断基準

A ．C を満たすすべての頭痛

115

第2部

二次性頭痛

B ．外因性昇圧物質投与による急激な血圧上昇
C ．原因となる証拠として，以下の両方が示されている

8.1.10

頭痛治療薬以外の薬剤の長期使用による頭痛① 頭痛は昇圧物質投与後 1 時間以内に発現する② 頭痛は昇圧物質投与中断後 72 時間以内に消失する
D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

他疾患にコード化する

頭痛患者による急性期頭痛治療薬の長期過剰使用の合併症として起こる頭痛は 8.2「薬剤の使用」またはそのサブタイプ
過多による頭痛（MOH）の 1 つとしてコード化する。

8.1.9

頭痛治療薬以外の薬剤の一時的使用による頭痛

複合経口避妊薬の休止期間に生じる頭痛は8.3.3「エストロゲン離脱頭痛」としてコード化す
る。

解説

解説

頭痛治療以外の目的での治療薬の一時的使用後

頭痛治療以外の目的での治療薬の長期使用中にに急性の有害事象として起こる頭痛。
診断基準

A ．C を満たすすべての頭痛
B ．1 つ以上の治療薬が頭痛治療以外の目的で使用されるC ．原因となる証拠として，以下の両方が示されている① 頭痛は摂取後数分～数時間以内に発現する② 頭痛は摂取停止後 72 時間以内に消失する
D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント

有害事象として発現する頭痛。必ずしも可逆性で
はない。
診断基準

A ．月に 15 日以上存在し，C を満たす頭痛
B ．頭痛治療以外の目的で治療薬が長期使用されている
C ．原因となる証拠として，以下の少なくとも 2つが示されている① 頭痛は治療薬摂取の開始と時間的に一致して発現する② 以下の 1 つ以上の項目を満たす
a ）頭痛は治療薬の投与量の増加後に有意8.1.9「頭痛治療薬以外の薬剤の一時的使用による頭痛」は多くの薬物の有害事象として報告されに悪化するb ）頭痛は治療薬の投与量の減少後に有意に改善もしくは消失するている。以下が最も一般的な原因としてみなされ，ジギタリス（digiている。アトロピン（atropine）

c ）頭痛は治療薬の停止後に消失する（disulfiram），ヒドララジン
talis），ジスルフィラム③ 治療薬は長期使用中に少なくとも一部の，イミプラミン（imipramine），ニコ（hydralazine）

人々で頭痛を引き起こすと認識されてい，ニフェジピン（nifedipine），ニモ
チン（nicotine），シルデナフィル（sildenafil）。
ジピン（nimodipine）
文献ではこの頭痛の特徴は十分に定義されている
D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント

ないし，おそらく薬物によって異なると思われる

長期使用中，結果として頭痛に至る投与量と曝が，ほとんどのケースでは頭痛は鈍く，持続性，

露期間は治療薬によってさまざまである。同様

頭部全体，中等度～重度の痛みである。

に，もしその効果が可逆性であれば消失に必要な時間もさまざまである。
避妊のためやホルモン補充療法として通常使用される外因性ホルモンは頭痛治療薬以外の薬剤である。それゆえ，ホルモン療法中に有害事象とし

116

8．物質またはその離脱による頭痛て生じた頭痛を 8.1.10「頭痛治療薬以外の薬剤のB ．上述以外の物質への曝露がある

長期使用による頭痛」に含めることにする（以前はC ．原因となる証拠として，以下の両方が示され8.1.12「外因性ホルモンによる頭痛」としてコーている

ド化されていた）。外因性ホルモンの定期的な使① 頭痛は曝露後 12 時間以内に発現する

用は，片頭痛様頭痛や他の頭痛の頻度の増加もし② 頭痛は曝露後 72 時間以内に消失する

くは新規発現と関連する。一般的な規則として，

D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

頭痛が外因性ホルモンの定期的な使用と時期的にコメント一致して初めて起こったときは，8.1.10「頭痛治8.1.11「その他の物質の使用または曝露による療薬以外の薬剤の長期使用による頭痛」として

頭痛」は医薬品として認可されていないが治療をコード化する。一次性頭痛の特徴をもった以前か

意図して，医師もしくは医師でない者によって与ら存在する頭痛が，外因性ホルモンの定期的な使えられた薬草，動物性または他の有機物または無用と時期的に一致して慢性化したり，有意に悪化

機物によって起こる頭痛を含む。それは多数のそしたりする場合（通常，頻度または強度，あるいはの他の有機物と無機物に曝露した後に出現していには，両方が 2 倍以上に増強することを意味する）

ることが報告されている。以下が最も一般的な原既存の一次性頭痛および 8.1.10「頭痛治療薬以外

因としてみなされているの薬剤の長期使用による頭痛」の両者として診断

無機化合物：ヒ素（arsenic），ホウ酸塩（borate），

すべきである。しかし，複合経口避妊薬の休止期，塩素酸塩（chlorate），銅（cop臭素酸塩（bromate）

間中にのみ生じる頭痛は 8.3.3「エストロゲン離脱（iodine），鉛（lead），リチウム（lithper），ヨウ素頭痛」としてコード化する。

（mercury），トラゾリン塩酸塩（tolazoium），水銀

その他には，8.1.10「頭痛治療薬以外の薬剤のline hydrochloride）。

長期使用による頭痛」は悪性高血圧を引き起こす

有機化合物：アニリン（aniline）
，バルサム
（bal-

血管収縮のような薬剤の直接的な薬理学的効果も（camphor），二硫化炭素（carbonsam），カンフル

しくは薬物誘発性頭蓋内圧亢進のような二次的な（carbon tetrachloride），クロ
disulfide），四塩化炭素

効果の結果である。後者には蛋白同化ステロイド，エチレンジアミン四酢酸
ルデコン（chlordecone），アミオダロン（amiodarone），（anabolic steroids），ヘプタ（ethylenediaminetetraacetic acid：EDTA），ナリジクス酸
炭酸リチウム（lithium carbonate），硫化水素（hydrogen sulfide），
クロル（heptachlor），甲状腺ホルモン（thyroid hor（nalidixic acid），長鎖アルコール（long-chain
ケロシン（kerosene）（tetracycline）
mone）補充療法，テトラサイクリン（methyl alcohol），臭alcohols），メチルアルコール

そしてミノサイクリン（minocycline）の長期使用，ヨードメチル（methyl
化メチル（methyl bromide）の合併症として認識されている。

（naphthalene），有機リン殺虫
iodine），ナフタリン
）パラチ
剤化合物
（organophosphorus compounds〔

8.1.11

その他の物質の使用
または曝露による頭痛，パイレスラム（pyrethrum）〕。
オン（parathion）

8.1.11「その他の物質の使用または曝露による頭痛」は文献ではこの頭痛の特徴は十分に定義さ解説れていないが，ほぼ間違いなく，薬品によって異医薬品として認可されてはいないが，治療を意なる。ほとんどの例で鈍く，頭部全体，持続性，図して，医師もしくは医師ではない者によって与中等度～重度の痛みである。

えられた薬草，動物性または他の有機物または無機物を含む上述以外の物質の使用または曝露中，または直後に起こる頭痛。
診断基準

A ．C を満たすすべての頭痛

117

第2部

二次性頭痛
コード化しなくてはならない。患者が複合鎮痛

8.2

薬剤の使用過多による頭痛（薬物乱用頭痛，MOH）

薬を乱用しているときは例外で 8.2.5「複合鎮痛薬乱用頭痛」にコード化され，複合鎮痛薬を構成している各薬剤の基準によらない。

以前に使用された用語❷ 個々の薬物が単独では乱用されない場合で薬物誘発頭痛（drug-induced headache），薬物誤あっても，急性期または対症的頭痛治療薬を乱，反跳性頭痛用頭痛（medication-misuse headache）

用に合致する方法で多剤併用する患者の場合（rebound headache）には，8.2.6「単独では乱用に該当しない複数医

他疾患にコード化する薬品による薬物乱用頭痛」にコード化しなくて以前から一次性頭痛をもつ患者が，薬剤の使用はならない。

過多に関連して，新しいタイプの頭痛が発現した❸ 急性期または対症的頭痛治療薬を明確に多剤り，または以前から存在する一次性頭痛が著明に乱用している患者で，それらの名前または量悪 化 し て，8.2「 薬 剤 の 使 用 過 多 に よ る 頭 痛（あるいはその両方）の十分な説明ができない（」またはそのサブタイプの 1 つ）
の診断基
（MOH）

場合は，より有用な情報が得られるまで 8.2.7

準を満たす場合には，この診断と，以前から存在「特定不能または乱用内容未確認の複数医薬品

する頭痛の診断の両方を与えられるべきである。

による薬物乱用頭痛」にコード化する。ほとん

1.3「慢性片頭痛」と 8.2「薬剤の使用過多による

どすべての患者で，頭痛ダイアリーによる観察」の両方の診断基準を満たす患者は，
頭痛
（MOH）

が必要である。

両方の診断を与えられるべきである（用語についコメント。
ては日本語版 作成にあたって，前付 17 頁参照）

8.2「薬剤の使用過多による頭痛
（MOH）
」は過

解説

剰に使用された治療薬と感受性のある患者の間の以前から一次性頭痛をもつ患者において，急性相互作用である。既存の一次性頭痛の診断のほと期または対症的頭痛治療薬を 3 ヵ月を超えて定期「片頭痛」または 2.
「緊張型頭痛」（あるいんどは 1.

的に乱用（治療薬により 1 ヵ月に 10 日以上，またはその両方）であり，ほんの少数が 3.1.2「慢性群した結果として 1 ヵ月に 15 日以上
は 15 日以上）発頭痛」または 4.10「新規発症持続性連日性頭痛

起こる頭痛。それは通常（必ずではないが），乱用」のような他の一次性頭痛である。
（NDPH）

を中止すると消失する。
診断基準

A ．以前から頭痛疾患をもつ患者において，頭痛は 1 ヵ月に 15 日以上存在する

8.2「薬剤の使用過多による頭痛
（MOH）
」の診
断は臨床的に非常に重要である。多くの国の疫学調査によると，3 ヵ月を超えて頭痛が 1 ヵ月につき 15 日以上存在する人々の半分以上は 8.2「薬剤B ．1 種類以上の急性期または対症的頭痛治療薬」である。薬物乱の使用過多による頭痛
（MOH）

（注
を 3 ヵ月を超えて定期的に乱用している

用頭痛の大多数の患者は，乱用薬剤中止後に頭痛❶～❸）が改善し，予防治療に反応を示すという臨床的エC ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
注

ビデンスがある。8.2「薬剤の使用過多による頭痛」の原因と結果についての単純な助言は，（MOH）❶ 患者は，下記の特定の乱用（多用）している薬物

プライマリケアで成功することができる治療の主と診断基準により，8.2「薬剤の使用過多によ要な部分である。薬剤の使用過多を予防したり，」の 1 つ以上のサブタイプで
る頭痛
（MOH）

中止するためには，MOH について説明するパン

コード化しなくてはならない。例えば，8.2.2

フレットのみでしばしば十分である。予防療法「トリプタン乱用頭痛」の診断基準と 8.2.3「非は，頻回頭痛の傾向のある患者において特に重要

オピオイド系鎮痛薬乱用頭痛」のサブフォームである。

の 1 つの基準を満たす患者は，これらの両方を

118

8.2「薬剤の使用過多による頭痛
（MOH）
」の一

8．物質またはその離脱による頭痛部の患者の行動は他の薬物依存症でみられる行動（SDS）のと似ており，Severity of Dependence Scale

8.2.2 トリプタン乱用頭痛

スコアは，頭痛患者における薬剤の使用過多の重要な予測となる。
下記のさまざまなサブタイプで述べられている

解説

以前から一次性頭痛をもつ患者において，3 ヵ診断基準において，乱用と規定された薬剤の使用

月を超えて，1 ヵ月に 10 日以上，定期的にトリプ

日数は，正式なエビデンスではなく専門家の意見

タンを乱用した結果として，1 ヵ月に 15 日以上起に基づいている。

こる頭痛。通常（必ずではないが），乱用を中止す8.2「薬剤の使用過多による頭痛
（MOH）
」の有

ると消失する。

病率を推定する人口ベースの横断研究では，頭痛

診断基準

は 1 ヵ月に 15 日以上の存在と，急性期または対症的頭痛治療薬の薬物の乱用が共存することによA ．8.2「薬剤の使用過多による頭痛（MOH）」の診断基準を満たす頭痛

り記録することができるが，以前の頭痛の情報，

B ．3 ヵ月を超えて，1 ヵ月に 10 日以上，定期的

現在の頭痛または薬物乱用の期間，原因の推定を（注 ❶）を摂取していに 1 つ以上のトリプタン

裏付ける可能性のある情報を十分に収集することる（剤形は問わない）はめったにできないと認識されている。結果として，診断基準 A および B のいずれかまたはその両注❶ トリプタン名は通常括弧内に明記する。

方が完全に満たされない可能性がある。他のコメント

ICHD-3 診断の基準が満たされていない場合，トリプタンの乱用は 1.1「前兆のない片頭痛」まICHD-3 はこれをコード化していないが，このよたは 1.2「前兆のある片頭痛」の発作頻度を 1.3

うな症例は 薬剤の使用過多による頭痛の疑い「慢性片頭痛」にまで増加させる可能性がある。こ〔probable MOH（pMOH）〕と報告すべきである。

れはエルゴタミン乱用よりもトリプタン乱用のほうがより早く起こる証拠がある。

8.2.1 エルゴタミン乱用頭痛

8.2.3 非オピオイド系鎮痛薬乱用頭痛

解説

以前から一次性頭痛をもつ患者において，3 ヵ

解説

月を超えて，1 ヵ月に 10 日以上，定期的にエルゴ

以前から一次性頭痛をもつ患者において，3 ヵ

タミンを乱用した結果として，1 ヵ月に 15 日以上月を超えて，1 ヵ月に 15 日以上，定期的に非オピ起こる頭痛。通常（必ずではないが），乱用を中止オイド系鎮痛薬を乱用した結果として，1 ヵ月にすると消失する。

15 日以上起こる頭痛。通常（必ずではないが），乱診断基準

A ．8.2「薬剤の使用過多による頭痛（MOH）」の診断基準を満たす頭痛
B ．3 ヵ月を超えて，1 ヵ月に 10 日以上，定期的にエルゴタミンを摂取している
コメント

用を中止すると消失する。
コメント

8.2.3「非オピオイド系鎮痛薬乱用頭痛」の 2 つ
以上のサブフォームの診断基準を満たす患者は，他のすべての適用する診断をコード化しなくてはならない。

麦角の生物学的利用率は非常に変動しやすいた

多くの患者が複数の非オピオイド系鎮痛薬を使めに，最低用量を定義することは不可能である。

用しており，一般的な例はパラセタモール（アセ
トアミノフェン）と非ステロイド性抗炎症薬（nonである。
steroidal anti-inflammatory drug：NSAID）

ICHD-3 の主旨として，すべての非オピオイド系

119

第2部

二次性頭痛

鎮痛薬は単一のクラスとみなす。したがって，
1ヵ

セチルサリチル酸乱用頭痛」は別のサブフォーム

月に累積して 15 日以上，複数の非オピオイド系

としてコード化する。

鎮痛薬を服用している場合には，8.2.6「単独では乱用に該当しない複数医薬品による薬物乱用頭8.2.3.3

痛」ではなく，8.2.3「非オピオイド系鎮痛薬乱用頭痛」（括弧内に複数の薬剤名を記載）とする。
8.2.3.1

パラセタモール（アセトアミノフェン）
乱用頭痛

診断基準

A ．8.2「薬剤の使用過多による頭痛（MOH）」の診断基準を満たす頭痛

その他の非オピオイド系
鎮痛薬乱用頭痛

診断基準

A ．8.2「薬剤の使用過多による頭痛（MOH）」の診断基準を満たす頭痛
B ．3 ヵ月を超えて，1 ヵ月に 15 日以上定期的に（アセチルサパラセタモールまたは NSAIDs
リチル酸を含む）
以外の非オピオイド系鎮痛薬を摂取している

B ．3 ヵ月を超えて，1 ヵ月に 15 日以上定期的にパラセタモール（アセトアミノフェン）を摂取

8.2.4 オピオイド乱用頭痛

している
8.2.3.2

非ステロイド性抗炎症薬（NSAID）
乱用頭痛

他疾患にコード化する

アセチルサリチル酸は NSAID であるが，ユ8.2.3.2.1「アニークな活性を有する。したがって，
セチルサリチル酸乱用頭痛」は別のサブフォーム
としてコード化する。
診断基準

A ．8.2「薬剤の使用過多による頭痛（MOH）」の診断基準を満たす頭痛

診断基準

A ．8.2「薬剤の使用過多による頭痛（MOH）」の診断基準を満たす頭痛
B ．3 ヵ月を超えて，1 ヵ月に 10 日以上，定期的（注 ❶）を摂取していに 1 つ以上のオピオイド
る注❶ オピオイド名は通常括弧内に明記する。
コメント

前向き研究では，オピオイド乱用患者は離脱治療の後に，最も高い再発率が示されている。

B ．3 ヵ月を超えて，1 ヵ月に 15 日以上定期的に

1 つ以上の（アセチルサリチル酸以外の）非ス

8.2.5 複合鎮痛薬乱用（注 ❶）頭痛

）注 ❶）
を摂取
テロイド性抗炎症薬（NSAIDs（
している
注❶ NSAID 名は通常括弧内に明記する。
8.2.3.2.1 アセチルサリチル酸乱用頭痛

診断基準

A ．8.2「薬剤の使用過多による頭痛（MOH）」の診断基準を満たす頭痛
B ．3 ヵ月を超えて，1 ヵ月に 15 日以上定期的にアセチルサリチル酸を摂取している

診断基準

A ．8.2「薬剤の使用過多による頭痛（MOH）」の診断基準を満たす頭痛
B ．3 ヵ月を超えて，1 ヵ月に 10 日以上定期的に

1 つ以上の複合鎮痛薬（注 ❶，❷）を摂取している
注❶ 複合鎮痛薬とは，それぞれが鎮痛作用（例えば
パラセタモールとコデイン）
や補助的な効果をもつ薬剤（例えばカフェイン）を 2 つ以上含有

コメントしている薬物を指す。補助的な効果をもつ薬剤

アセチルサリチル酸は NSAID であるが，ユ2 つの非オピオイド系鎮痛薬（アセを含まずに，

8.2.3.2.1「アニークな活性を有する。したがって，

チルサリチル酸やパラセタモールのような）だ

120

8．物質またはその離脱による頭痛けを含む薬剤は，ICHD-3 の主旨として，2 つ① 3 ヵ月を超えて，1 ヵ月に 10 日以上定期的の薬剤は単一のクラスに属するので，複合鎮痛に，エルゴタミン，トリプタン，非オピオ薬としてみなさない。

イド系鎮痛薬，またはオピオイドのうち 2❷ 複合鎮痛薬名は通常括弧内に明記する。

つ以上の薬剤を組み合わせて摂取している

コメント

多くの複合鎮痛薬が市販されている。それら② 薬剤の名前，量，または使用の日数では確は，頭痛患者に広く使用される傾向があり，その実には同定できない（MOH）」に
結果 8.2「薬剤の使用過多による頭痛

コメント

非常に一般的に関与している。この理由から，複数の急性期または対症的頭痛治療薬を明らか

8.2.5「複合鎮痛薬乱用頭痛」は，別にコード化すに乱用しているが，何を，いつ，どのくらい摂取る。

しているか正確な説明ができない患者に遭遇する

最も一般的に乱用されている複合鎮痛薬は，オ

ことはまれでない。数週間にわたる前向きのダイ

ピオイド，ブタルビタールまたはカフェイン（あアリーの記録は，その情報を提供するかもしれな

るいはその両方）と非オピオイド系鎮痛薬の複合

いが，ただ，そのために明らかに必要な離脱を遅薬である。

らせるかもしれない。

8.2.6

単独では乱用に該当しない
複数医薬品による薬物乱用頭痛

診断基準

A ．8.2「薬剤の使用過多による頭痛（MOH）」の診断基準を満たす頭痛

8.2.8

その他の治療薬による薬物乱用頭痛診断基準

A ．8.2「薬剤の使用過多による頭痛（MOH）」の診断基準を満たす頭痛

B ．3 ヵ月を超えて，1 ヵ月に合計して 10 日以上（注
B ．3 ヵ月を超えて，1 ヵ月に 10 日以上，上記

定期的に，エルゴタミン，トリプタン，非オ❶）以外の 1 つ以上の急性期または対症的頭ピオイド系鎮痛薬またはオピオイド（のいず痛治療薬を定期的に乱用している（注 ❶）の複数の薬剤を摂取しれか 1 つ以上）ているが，単独では乱用の基準に該当しない

注❶ 薬剤名は通常括弧内に明記する。

（注 ❷）
注

❶ 薬剤名または薬剤の種類は通常括弧内に明記

8.3 物質離脱による頭痛する。
❷ 単独では乱用の基準に該当しないとは，サブタ
イプ 8.2.1～8.2.5 の診断基準 B をいずれも満たさないことを指す。

解説

薬剤やその他の物質を数週間または数ヶ月間継続使用後に中断または曝露によって引き起こされ
る頭痛。

8.2.7

特定不能または乱用内容未確認の
複数医薬品による薬物乱用頭痛

診断基準

A ．8.2「薬物の使用過多による頭痛（MOH）」の診断基準を満たす頭痛
B ．以下の両方を満たす

8.3.1 カフェイン離脱頭痛
解説

2 週間を超えて 1 日 200 mg を上回るカフェインの定期的な摂取があり，それが中断された後，24時間以内に発現する頭痛。その後の摂取がなけれ

121

第2部

二次性頭痛

ば，7 日以内に自然に消失する。
診断基準

ば，3 日以内に自然に消失する。
診断基準

A ．C を満たす頭痛

A ．C を満たす頭痛または片頭痛

B ．2 週間を超えて，1 日 200 mg を超えるカフェ

B ．外因性エストロゲンを 3 週間以上毎日使用しイン摂取があり，それが中断または遅延されている
C ．原因となる証拠として以下の両方が示されるており，それが中断されたもの
C ．原因となる証拠として以下の両方が示される① 最後にエストロゲンを使用後 5 日以内に① 頭痛は最後のカフェイン摂取後 24 時間以内に発現している

頭痛または片頭痛が発現する② 頭痛または片頭痛は発現 3 日以内に消失② 以下のいずれかまたはその両方a ）頭痛は 100 mg のカフェイン摂取により 1 時間以内に軽快するb ）頭痛はカフェインの完全離脱後 7 日以する
D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント

外因性エストロゲンのコース中止後（複合経口

内に消失している

避妊薬休止期間やエストロゲン補充療法コースまD ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

たは補足的エストロゲン終了後）のエストロゲン
離脱は頭痛または片頭痛（あるいはその両方）を引

8.3.2 オピオイド離脱頭痛
解説

3 ヵ月を超えて毎日オピオイドを摂取しておき起こしうる。

8.3.4

その他の物質の慢性使用からの離脱による頭痛り，それが中断されたのち，24 時間以内に発現する頭痛。さらなる摂取がなければ，7 日以内に自解説

然に消失する。

上記以外の薬物または物質の慢性使用または曝診断基準

A ．C を満たす頭痛
B ．3 ヵ月を超えて毎日オピオイドを摂取しており，それが中断されたもの
C ．原因となる証拠として以下の両方が示される① 頭痛は最後のオピオイドを摂取後 24 時間以内に発現する② 頭痛はオピオイドの完全離脱後 7 日以内に消失する
D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

露からの離脱によって引き起こされる頭痛。
診断基準

A ．C を満たす頭痛
B ．上記以外の物質を 3 ヵ月を超えて毎日使用しており，それが中断されたもの
C ．原因となる証拠として以下の両方が示される① 頭痛が物質使用からの離脱に時期的に一致して発現している② 頭痛は物質使用からの完全離脱後 3 ヵ月以内に消失している
D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

8.3.3 エストロゲン離脱頭痛コメント

以下の物質の慢性使用からの離脱後に頭痛を引解説き起こす可能性があると示唆されているが，十分

3 週間以上，毎日外因性エストロゲンを摂取しな証拠はない。コルチコステロイド，三環系抗うており，それが中断（通常は複合経口避妊薬休止

つ 薬， 選 択 的 セ ロ ト ニ ン 再 取 り 込 み 阻 害 薬

期間やエストロゲン補充療法コースまたは補足的，NSAIDs。
（SSRI）

エストロゲン終了後）されたのち，5 日以内に発現する頭痛または片頭痛。さらなる摂取がなけれ

122

まだ認識されていない他の原因物質があるかもしれない。

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8.1

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123

第2部

二次性頭痛

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125

第2部

二次性頭痛

9．感染症による頭痛
Headache attributed to infection

9.2.2.2 全身性ウイルス感染による慢性頭痛（Chronic headache attributed to systemic viral
infection）

9.1 頭蓋内感染症による頭痛

（Headache attributed to intracranial infection）

9.1.1 細菌性髄膜炎または髄膜脳炎による頭痛（Headache attributed to bacterial meningitis or
meningoencephalitis）

9.1.1.1 細 菌性髄膜炎または髄膜脳炎による
急性頭痛（Acute headache attributed tobacterial meningitis or meningoencephalitis）

9.2.3 その他の全身性感染症による頭痛

（Headache attributed to other systemic infection）

9.2.3.1 その他の全身性感染症による急性頭痛（Acute headache attributed to other systemic
infection）

9.2.3.2 その他の全身性感染症による慢性頭痛（Chronic headache attributed to othersystemic infection）

9.1.1.2 細 菌性髄膜炎または髄膜脳炎による
慢性頭痛（Chronic headache attributed tobacterial meningitis or meningoencephalitis）

9.1.1.3 細 菌性髄膜炎または髄膜脳炎後の持
続性頭痛（Persistent headache attributed topast bacterial meningitis or meningoencephalitis）

9.1.2 ウイルス性髄膜炎または脳炎による頭痛（Headache attributed to viral meningitis orencephalitis）

9.1.2.1 ウイルス性髄膜炎による頭痛

（Headache attributed to viral meningitis）

9.1.2.2 ウイルス性脳炎による頭痛

（Headache attributed to viral encephalitis）

9.1.3 頭 蓋内真菌または他の寄生虫感染による頭痛（Headache attributed to intracranial fungal
or other parasitic infection）

9.1.3.1 頭 蓋内真菌または他の寄生虫感染による急性頭痛（Acute headache attributed to
intracranial fungal or other parasitic infection）

9.1.3.2 頭 蓋内真菌または他の寄生虫感染による慢性頭痛（Chronic headache attributed
to intracranial fungal or other parasitic infection）

9.1.4 限局性脳感染による頭痛

（Headache attributed to localized brain infection）

9.2 全身性感染症による頭痛

（Headache attributed to systemic infection）

9.2.1 全身性細菌感染による頭痛（Headache
attributed to systemic bacterial infection）

9.2.1.1 全身性細菌感染による急性頭痛（Acute headache attributed to systemic
bacterial infection）

9.2.1.2 全身性細菌感染による慢性頭痛

（Chronic headache attributed to systemic
bacterial infection）

9.2.2 全身性ウイルス感染による頭痛

（Headache attributed to systemic viral infection）

9.2.2.1 全身性ウイルス感染による急性頭痛（Acute headache attributed to systemic viral
infection）

126

他疾患にコード化する

頭部の頭蓋外感染（耳，眼，副鼻腔感染など）による頭痛は，11.「頭蓋骨，頸，眼，耳，鼻，副鼻
腔，歯，口またはその他の顔面・頸部の構成組織の障害による頭痛あるいは顔面痛」のタイプある
いはサブタイプとしてコード化する。

全般的なコメント
頭痛，発熱，悪心/嘔吐の三主徴は，9.「感染症による頭痛」を強く示唆する。傾眠や痙攣もまた臨床像の一部である場合はその可能性がさらに大きくなる。
一次性頭痛か，二次性頭痛か，
またはその両方か？

9．
「感染症による頭痛」においても，他の疾患に起因する頭痛の一般的な規則が，多少の補整を加えて適用される。
1 ．新規の頭痛が初発し，感染と時期的に一致す
る場合，感染による二次性頭痛としてコード化する。新規の頭痛が ICHD-3 の第 1 部に分類されている一次性頭痛のいずれかの特徴を有する場合も，これに該当する。
2 ．感染と時期的に一致して，一次性頭痛の特徴を有する以前から存在する頭痛が慢性化ある（通常，頻度や重症いは有意に悪化した場合，
度が 2 倍かそれ以上になることを意味する）

9．感染症による頭痛
その疾患が頭痛の原因となる確証があれば，A ．C を満たす頭痛「感染症にもともとある一次性頭痛および 9．

B ．頭痛の原因となる感染，または感染の後遺症

よる頭痛」（またはそのタイプあるいはサブの両方として診断する。
タイプの 1 つ）が診断されている
C ．原因となる証拠として，以下のうち少なくと

急性か，慢性か，または持続性か？

も 2 項目が示されている感染症による頭痛は，通常，感染活動期と一致① 頭痛は感染と時期的に一致して発現してし，感染根絶後の 3 ヵ月以内に消失する。時に，病原体によっては感染が効果的に治療できず，活いる② 以下の項目のいずれか一方または両方を動性が存続する。これらの症例では原因が存在す

満たするため頭痛は寛解に至らず，3 ヵ月後には感染症a ）頭痛は感染の悪化と並行して有意に悪と頭痛の両者は「慢性」と呼ばれる。その他まれ化しているに，感染が消失または根絶されたにもかかわらずb ）頭痛は感染の改善または消失と並行し（他の二次頭痛が 3 ヵ月後も寛解しない場合は，て有意に改善または消失している

持続性と呼ぶ。したがって，感性頭痛に合わせて）③ 頭痛は感染症として典型的特徴をもつ

染後頭痛の持続性サブフォームに対して，感染活

D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

動期または新たな感染による頭痛に急性および慢
性 サブフォームを定義して区別した（例えば，

9.1.1.1「細菌性髄膜炎または髄膜脳炎による急性9.1 頭蓋内感染症による頭痛

頭痛」，または 9.1.1.2「細菌性髄膜炎または髄膜脳炎による慢性頭痛」および 9.1.1.3「細菌性髄膜解説炎または髄膜脳炎後の持続性頭痛」）。目的は，お頭痛の持続時間はさまざまで，まれに持続し，そらくは異なるであろう 2 つの原因メカニズムと頭蓋内の細菌，ウイルス，真菌やその他の寄生虫治療アプローチを区別して分類することである。

感染またはその後遺症に起因する。

緒言
頭痛は，インフルエンザのような全身性ウイル

9.1.1

細菌性髄膜炎または髄膜脳炎による頭痛

ス感染の随伴症状として起こることが多い。また，敗血症でもよくみられる。その他の全身感染

解説

でも，頻度は少ないが頭痛は随伴する。頭蓋内感

細菌性髄膜炎または髄膜脳炎に起因する持続時

染では，通常頭痛が最初に現れ，かつ最も高頻度間が多様な頭痛。軽度のインフルエンザ様症状でにみられる症状である。頭部全体の頭痛が初発発症する。典型的には急激に発症し，項部硬直，し，局所神経学的徴候または精神状態の変化，全悪心，発熱および精神状態の変化あるいは他の神身の不調感または発熱を伴った場合には，項部硬経症候を伴う。ほとんどの場合，いったん感染が直がなくても頭蓋内感染を考えるべきである。残根絶すれば頭痛は軽快するが，まれに持続性とな念ながら頭蓋内感染症に関連する頭痛の良好な前る。

向き研究は行われていない。エビデンスを欠いて診断基準いる場合，9.1「頭蓋内感染症による頭痛」のサブ

A ．頭痛はいずれの持続時間でも C を満たす

タイプの一部の診断基準は，神経感染症に関するB ．細菌性髄膜炎または髄膜脳炎と診断されてい専門的知見を含む専門家のコンセンサスに少なくとも部分的に依存する。
本章における一般的な診断基準は以下の通り
で，可能な限り固守する。

るC ．原因となる証拠として，以下のうち少なくとも 2 項目が示されている① 頭痛は細菌性髄膜炎または髄膜脳炎の発

127

第2部

二次性頭痛

症と時期的に一致して発現している② 頭痛は細菌性髄膜炎または髄膜脳炎の悪化と並行して有意に悪化している③ 頭痛は細菌性髄膜炎または髄膜脳炎の改善と並行して有意に改善している④ 頭痛は以下の項目のいずれか一方またはの発現に関与するかもしれない。ほとんどの場
合，頭痛は感染の消失とともに寛解する。しかしながら，感染の活動が数ヵ月間にわたって存続
し，慢性頭痛に移行することもある。少数例で，頭痛は原因感染が消失した後に 3 ヵ月を超えて持続する。感染が完全に根絶するかまたは活動性が両方を満たす存続するかによって病態生理および治療が異なるa ）頭部全体

ことから，9.1.1「細菌性髄膜炎または髄膜脳炎にb ）項部領域で，項部硬直を伴うよる頭痛」は 3 つに区別したサブフォームが以下

D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がないに記載された。

コメント

頭痛は，この感染で最もよくみられ，最初に現9.1.1.1

れる症状である。頭痛が，発熱，精神状態の変化（覚醒度の低下を含む），局所神経学的欠損または細菌性髄膜炎または髄膜脳炎による
急性頭痛

診断基準

全身痙攣発作を伴う場合は，9.1.1「細菌性髄膜炎

A ．9.1.1「細菌性髄膜炎または髄膜脳炎による頭または髄膜脳炎による頭痛」を疑わなければなら痛」の診断基準を満たし，かつ B を満たす頭ない。脳炎の場合，随伴する欠損症状は，言語障害または聴覚障害，複視，身体の一部の感覚消失，痛
B ．頭痛の持続は 3 ヵ月未満である

筋力低下，上下肢の不全麻痺，幻覚，人格変化，判断力低下，意識障害，突然の重篤な認知症また9.1.1.2

は記銘力障害を含む。
それにもかかわらず，多くの頭蓋内細菌感染症

細菌性髄膜炎または髄膜脳炎による
慢性頭痛

診断基準

の場合，厳密に髄膜病変と脳病変を明確に区別す

A ．9.1.1「細菌性髄膜炎または髄膜脳炎による頭ることはきわめて困難である。さらに，この区別痛」の診断基準を満たし，かつ C を満たす頭が治療の評価や選択において異なったアプローチ

痛を導くことはない。したがって，細菌性髄膜炎に（注
B ．細菌性髄膜炎または髄膜脳炎は活動性よる頭痛および細菌性脳炎による頭痛は，9.1.1❶）が存続するか，または 3 ヵ月以内に消失「細菌性髄膜炎または髄膜脳炎による頭痛」
の単一

している

のエンティティに含まれる。
肺炎連鎖球菌，髄膜炎菌，リステリア菌を含むさC ．頭痛は 3 ヵ月を超えて持続している
注

まざまな細菌が髄膜炎または脳炎の原因となる。

❶ 血液脳関門損傷の証拠の有無によらず MRI で

免疫抑制（HIV 感染または移植後や慢性免疫抑制

局所性または多巣性の増強効果または持続性治療による）が易感染性と臨床的および生物学的の脳脊髄液細胞増多のいずれか 1 つ以上を示す。

プロファイルに影響を与えるため，免疫学的背景
は非常に重要である。
髄膜に局在する感覚神経終末が細菌感染により直接刺激されると，頭痛が発現する。細菌生成物

9.1.1.3

細菌性髄膜炎または髄膜脳炎後の
持続性頭痛

診断基準

（毒素）
，炎症メディエイター
（ブラジキニン，プロ

A ．以前に 9.1.1「細菌性髄膜炎または髄膜脳炎にスタグランジン，サイトカインなど）のほか，炎症よる頭痛」の診断基準を満たし，かつ C を満により放出される各種物質は直接痛みを引き起こ

たす頭痛

すばかりでなく，痛み感作や神経ペプチド放出もB ．細菌性髄膜炎または髄膜脳炎は消失している誘導する。脳炎の場合，頭蓋内圧亢進もまた頭痛

C ．頭痛は細菌性髄膜炎または髄膜脳炎の消失

128

9．感染症による頭痛後，3 ヵ月を超えて持続している

DNA の血清学的陽性は，単純ヘルペス脳炎の診D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない断を推定する。ある症例では，脳脊髄液 PCR 法
でヒトヘルペスウイルス（human herpes virus：

9.1.2

ウイルス性髄膜炎または脳炎による頭痛HHV）6 型または 7 型が検出される。発症後 1 週間で検査を行った場合，PCR 感度は半分以下になるため，偽陰性の原因となる。1 週間後の PCR 検

解説査が陰性である場合は，脳脊髄液/血液抗体比のウイルス性髄膜炎または脳炎に起因する頭痛

変動に基づいて診断することができる。

は，一般に項部硬直と発熱を伴い，感染の進展に

頭蓋内細菌感染症と同様，ウイルス感染症にお応じて精神状態の変化を含む神経症候を随伴する。

いて髄膜病変と脳病変を厳密に区別することは困

診断基準

難かもしれない。それにもかかわらず，この 2 つA ．C を満たすすべての頭痛の病態は予後診断的に異なり，脳炎の併発で予期

B ．ウイルス性髄膜炎または脳炎と診断されていはさらに悪化することから，この区別を見出して9.1.2.1「ウ主張することは重要である。このため，るC ．原因となる証拠として，以下のうち少なくとイルス性髄膜炎による頭痛」と 9.1.2.2「ウイルスも 2 項目が示されている性脳炎による頭痛」の別々の診断基準が与えられ① 頭痛はウイルス性髄膜炎または脳炎の発た。

症と時期的に一致して発現している② 頭痛はウイルス性髄膜炎または脳炎の悪化と並行して有意に悪化している③ 頭痛はウイルス性髄膜炎または脳炎の改善と並行して有意に改善している④ 頭痛は以下の項目のいずれか一方または両方を満たすa ）頭部全体b ）項部領域で，項部硬直を伴うD ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント

頭痛が，発熱，項部硬直，光過敏，悪心または嘔吐を伴う場合は，9.1.2「ウイルス性髄膜炎または脳炎による頭痛」を疑わなければならない。
エンテロウイルス属は，9.1.2「ウイルス性髄膜炎または脳炎による頭痛」のほとんどの症例の原因となるが，アルボウイルス，ポリオウイルス，

加えて，9.1.1「細菌性髄膜炎または髄膜脳炎による頭痛」との相違として，9.1.2「ウイルス性髄膜炎または脳炎による頭痛」の持続性感染後サブフォームは支持するエビデンスがないことから考察されなかった。
9.1.2.1 ウイルス性髄膜炎による頭痛
診断基準

A ．9.1.2「ウイルス性髄膜炎または脳炎による頭痛」の診断基準を満たす頭痛
B ．神経画像検査は脳軟膜にのみ増強効果を示す
9.1.2.2 ウイルス性脳炎による頭痛
診断基準

A ．9.1.2「ウイルス性髄膜炎または脳炎による頭痛」の診断基準を満たす頭痛
B ．以下の項目のいずれか一方または両方を満た

エコーウイルス，コクサッキーウイルス，単純ヘす

ルペスウイルス，水痘帯状疱疹ウイルス，アデノ① 神経画像検査はびまん性または多巣性脳ウイルス，ムンプスやその他さまざまなウイルス
因子もまた原因となる。脳脊髄液ポリメラーゼ連

を示す
浮腫
（注 ❶）
② 少なくとも以下の 1 項目を満たす

法により
鎖反応
（polymerase chain reaction：PCR）

a ）精神状態の変化

大多数で特異診断が得られる。脳脊髄液 PCR 法b ）局所神経学的欠損による単純ヘルペスウイルス（herpes simplex virus：c ）痙攣発作HSV）
1 型または 2 型の検出や HSV-1 および HSV-2

129

第2部

二次性頭痛
D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
（注 ❷）

注

❶ 脳軟膜の増強効果を伴う場合がある。
コメント

痛みは，通常，びまん性で，本質的に前頭葉または後眼窩領域で重度またはきわめて強く，拍動性または圧迫感を呈する。
頭痛が，精神状態の変化（覚醒度の低下を含注❶ 臨床症状は，免疫抑制状態と並行して数週間以上にわたって進展する傾向がある。
❷ 早期診断を得るには CT または MRI が最適で
ある。
コメント

む）
，局所神経学的欠損または痙攣発作を伴う場

免疫不全である人の頭痛が，発熱，進行する精合は，9.1.2.2「ウイルス性脳炎による頭痛」を疑神状態の変化（覚醒度の低下を含む）
または重症化わなければならない。痛みは通常，前頭部またはする複数の局所神経学的欠損を伴う場合，そして眼窩後部を中心とした頭部全体で，重度またはき

神経画像検査で脳軟膜の増強効果またはびまん性

わめて重度で，拍動性または圧迫性である。その脳浮腫を認める場合は，9.1.3「頭蓋内真菌または他，一般に随伴する神経学的欠損として，言語障

他の寄生虫感染による頭痛」を疑わなければなら

害または聴覚障害，複視，身体の一部の感覚消失，ない。

筋力低下，上下肢の不全麻痺，失調，幻覚，人格変化，意識障害または記銘力障害がある。

髄膜炎または脳炎の原因となる真菌にはカンジ，アスペルギルス（Aspergillus）
およびダ（Candida）
クリプトコッカス・ネオフォルマンス
（Cryptococ-

9.1.3

頭蓋内真菌または他の寄生虫感染による頭痛

cus neoformans）が含まれ，寄生虫にはトキソプラ
ズマが含まれる。脳脊髄液培養および脳脊髄液

PCR 検査のほか，その他の脳脊髄液および血液検
解説

査には直接的（細胞学的検出，顕微鏡可視化，培養

頭蓋内真菌または他の寄生虫感染に起因する持および観察中の生体材料における真菌要素の同続時間が多様な頭痛。通常，先天性または後天性

定）および間接的な病原体の検出（抗原または他の免疫抑制に関連して認める。ほとんどの場合，

莢膜要素の同定）を含む。アスペルギルス症の場

いったん感染が根絶すれば頭痛は軽快するが，ま合，ガラクトマンナン抗原を生体液（血清，気管支れに持続性となる。

肺胞洗浄液または脳脊髄液）
から検出することが診断基準できる。その他の全身性真菌感染症では，血清

A ．C を満たすすべての頭痛

1,3-β-D-グルカンが診断的に有用である。墨汁法

B ．頭蓋内真菌または他の寄生虫感染と診断されはクリプトコッカス莢膜の染色が可能である。

ている
C ．原因となる証拠として少なくとも以下の 2 項

髄膜または脳の真菌感染症および寄生虫感染症
は，ほとんどが免疫抑制患者または高齢者で認め目が示されるる点に注目すべきである。特に，以下のグループ① 頭痛は頭蓋内真菌または他の寄生虫感染では発症リスクを考慮する。

の発症と時期的に一致して発現している② 頭痛は頭蓋内真菌または他の寄生虫感染の悪化と並行して有意に悪化している③ 頭痛は頭蓋内真菌または他の寄生虫感染の改善と並行して有意に改善している（注 ❶），以下のいずれか④ 頭痛は進行性で一方または両方を満たす

1301 ）有意な好中球減少症（好中球＜500 個/mm3）を示す患者

2 ）同種異型幹細胞移植を受けた患者
3 ）慢性のステロイド治療（3 週間を超えるプレを受
ドニゾロン 0.3 mg/kg/日または等価物）
けている患者4 ）免疫抑制薬〔シクロスポリン，TNF（tumora ）頭部全体

necrosis factor）ブロッカー，モノクローナルb ）項部領域で，項部硬直を伴う抗体，ヌクレオシド類似体〕による治療を受9．感染症による頭痛
けている，または最近（過去 90 日以内）
受け

限局性脳感染の悪化と並行して有意に悪

た患者

化している

5 ）重度の遺伝性免疫不全の患者a ）限局性脳感染に起因するほかの臨床症

9.1.3「頭蓋内真菌または他の寄生虫感染による頭痛」の持続性感染後サブフォームが発生するが，候の悪化（または脳膿
b ）限局性脳感染の拡大所見

文献による十分な裏づけはない。A9.1.3.3「頭蓋内真菌または他の寄生虫感染の既往による持続性にのみ記載する。
頭痛」として付録（Appendix）
頭蓋内真菌または他の寄生虫感染に
9.1.3.1
よる急性頭痛瘍の場合の破裂所見）③ 頭痛は限局性脳感染の改善と並行して有意に改善している④ 頭痛は以下の 4 つの特徴のうち少なくとも 1 つを満たす
a ）強さは数時間～数日にわたり中等度から重度へと徐々に増悪する

診断基準

A ．9.1.3「頭蓋内真菌または他の寄生虫感染によb ）腹圧またはその他のヴァルサルヴァ手る頭痛」の診断基準を満たし，かつ B を満たす頭痛

技により増悪するc ）発熱，悪心または嘔吐のいずれか 1 つ

B ．頭痛の持続は 3 ヵ月未満である
9.1.3.2

頭蓋内真菌または他の寄生虫感染による慢性頭痛

診断基準以上を伴うd ）一側性の場合は，限局性脳感染と同側
D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント

脳膿瘍は，通常，嫌気性または時に嫌気性連鎖

A ．9.1.3「頭蓋内真菌または他の寄生虫感染によ球菌またはバクテロイドを含むことが多い混合細る頭痛」の診断基準を満たし，かつ B を満た菌によって引き起こされる。ブドウ球菌は，頭蓋す頭痛

外傷，神経系外科手術または心内膜炎の後で一般

B ．頭痛は 3 ヵ月を超えて持続している的である。腸内細菌は慢性耳感染症でよくみられる。真菌（例えば，アスペルギルス）
および原虫
〔例

9.1.4 限局性脳感染による頭痛

えば，HIV 感染患者におけるトキソプラズマ・ゴ〕
は膿瘍の原因となり得
ンディ（Toxoplasma gondii）

解説る。硬膜下膿瘍はしばしば副鼻腔炎または中耳炎

頭痛は脳膿瘍，硬膜下膿瘍，感染性肉芽腫またに続発する。また，髄膜炎の合併症でもある。脳は他の限局性感染病変によって引き起こされ，通肉芽腫は，囊胞症，サルコイドーシス，トキソプ

常，発熱，局所神経学的欠損または精神状態の変

ラズマ症およびアスペルギルス症に随伴する。

化（覚醒度の低下を含む）
を伴う。
診断基準

9.1.4「局在性脳感染による頭痛」を引き起こすメカニズムには，直接圧迫，髄膜または動脈組織

A ．C を満たすすべての頭痛への刺激，頭蓋内圧亢進および発熱が含まれる。

B ．限局性脳感染は神経画像検査または検体分析

硬膜下膿瘍による頭痛は，特に発熱および髄膜刺によって証明されている

激および頭蓋内圧亢進による他の臨床症候を伴う。

C ．原因となる証拠として，以下のうち少なくとも 2 項目が示されている① 頭痛は限局性脳感染の進展と時期的に一9.2 全身性感染症による頭痛

致して発現しているか，またはその発見の契機となった② 頭痛は以下のいずれかによって示される

他疾患にコード化する

全身性感染を伴う髄膜炎または脳炎による頭痛

131

第2部

二次性頭痛

は，9.1「頭蓋内感染症による頭痛」にコード化する。

② 髄膜炎または髄膜脳炎の所見がない
C ．原因となる証拠として少なくとも以下の 2 項

解説目が示されている

全身性感染に起因する持続時間が多様な頭痛① 頭痛は全身性細菌感染と時期的に一致しで，通常は感染による他の臨床症候を伴う。
コメントて発現している② 頭痛は全身性細菌感染の悪化と並行して全身性感染症における頭痛は，通常比較的目立有意に悪化している

たない症状であり，診断上役立つものではない。

③ 頭痛は全身性細菌感染の改善または消失

このような状況では発熱や全身倦怠感など，そのと並行して有意に改善または消失してい他の全身症状が主体となる。しかし，一部の全身る

性感染（特にインフルエンザ）
では，発熱とその他④ 頭痛は以下のいずれか一方または両方をの症状に並ぶ顕著な症状として頭痛がみられる。

満たす

全身性感染が髄膜炎または脳炎を随伴する場合

a ）頭部全体の痛み

は，感染症に起因するいかなる頭痛も 9.1「頭蓋b ）中等度または重度の強さ

内感染症による頭痛」のサブタイプまたはサブD ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

フォームとしてコード化されなければならない。
感染症における頭痛は，発熱と同時に現れるのが一般的であり，発熱に左右されるように思われる。しかし，発熱がない場合でも頭痛は生じることがある。正確なメカニズムの詳細は今後研究すべき課題である。一方，全身性感染が頭痛を引き起こす要因はさまざまであり，単に発熱や外因性
または内因性発熱物質を介した影響でないことが示唆される。頭痛を引き起こすメカニズムには，微生物自体の直接的作用が含まれる。いくつかの9.2.1.1 全身性細菌感染による急性頭痛
診断基準

A ．9.2.1「全身性細菌感染による頭痛」の診断基
準を満たし，かつ B を満たす頭痛
B ．頭痛の持続は 3 ヵ月未満である
9.2.1.2 全身性細菌感染による慢性頭痛
診断基準

A ．9.2.1「全身性細菌感染による頭痛」の診断基

細胞（活性化ミクログリアと単球マクロファージ，

準を満たし，かつ B を満たす頭痛

活性化アストロサイトと血液脳関門および内皮細B ．頭痛は 3 ヵ月を超えて持続している

胞）が，種々の免疫炎症性メディエイター
〔サイト
カイン，グルタミン酸，シクロオキシゲナーゼ

9.2.2 全身性ウイルス感染による頭痛/プロスタグランジン（PGE）
E2 系，一酸（COX-2）化窒素-誘導型一酸化窒素合成酵素系および活性

解説

酸素種系〕
とともに関与すると思われる。

頭痛は，髄膜炎または髄膜脳炎がなく，全身性ウイルス感染による他の臨床症候と関連して生じ

9.2.1 全身性細菌感染による頭痛

る。
診断基準

解説

A ．頭痛はいずれの持続時間でも C を満たす

頭痛は，髄膜炎または髄膜脳炎がなく，全身性B ．以下の両方を満たす

細菌感染による他の臨床症候と関連して生じる。
診断基準

A ．頭痛はいずれの持続時間でも C を満たす
B ．以下の両方を満たす① 全身性細菌感染と診断されている

132① 全身性ウイルス感染と診断されている② 髄膜炎または脳炎の所見がない
C ．原因となる証拠として少なくとも以下の 2 項目が示されている① 頭痛は全身性ウイルス感染の発症と時期

9．感染症による頭痛的に一致して発現している② 頭痛は全身性ウイルス感染の悪化と並行して有意に悪化している③ 頭痛は全身性ウイルス感染の改善または消失と並行して有意に改善または消失している④ 頭痛は以下のいずれか一方または両方を満たすa ）頭部全体の痛みb ）中等度または重度の強さ
D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
9.2.2.1 全身性ウイルス感染による急性頭痛
診断基準② 頭痛は全身性感染の悪化と並行して有意に悪化している③ 頭痛は，全身性感染の改善と並行して有意に改善している④ 頭痛は以下のいずれか一方または両方を満たすa ）頭部全体の痛みb ）中等度または重度の強さ
D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント

これは不均一で不明確な全身性感染症であり，免疫抑制患者や特定の地域で最も多くみられる。
ここで該当する最も一般的な真菌は，病原性真菌〔クリプトコッカス・ネオフォルマンス，ヒストプ

A ．9.2.2「全身性ウイルス感染による頭痛」の診

ラズマ・カプスラーツム（Histoplasma capsulatum）

断基準を満たし，かつ B を満たす頭痛

およびコクシジオイデス・イミチス（Coccidioides

B ．頭痛の持続は 3 ヵ月未満である
9.2.2.2 全身性ウイルス感染による慢性頭痛
診断基準

A ．9.2.2「全身性ウイルス感染による頭痛」の診断基準を満たし，かつ C を満たす頭痛
B ．全身性ウイルス感染は活動性が存続するか，
または直近の 3 ヵ月以内に消失している
C ．頭痛は 3 ヵ月を超えて持続している（カンジダ属，アスペルギ
immitis）〕や日和見真菌
ルス属およびその他）である。原虫類において，ニューモシスチス・イロヴェチ（Pneumocystis jirとトキソプラ
ovecii，原文では Pneumocystis carinii）
による感染でズマ・ゴンディ（Toxoplasma gondii）
は，頭痛を伴う場合がある。頭痛は，糞線虫でも報告されている。
（Strongyloides stercoralis）
9.2.3.1 その他の全身性感染症による急性頭痛
診断基準

9.2.3 その他の全身性感染症による頭痛

A ．9.2.3「その他の全身性感染症による頭痛」の診断基準を満たし，かつ B を満たす頭痛
B ．頭痛の持続は 3 ヵ月未満である

解説

頭痛は，髄膜炎または髄膜脳炎がなく，全身性
真菌感染または原虫や寄生虫感染による他の臨床症候と関連して生じる。
診断基準

A ．C を満たすすべての頭痛
B ．以下の両方を満たす① 全身性真菌感染，または原虫や寄生虫感染と診断されている② 髄膜炎または髄膜脳炎の所見がない
C ．原因となる証拠として少なくとも以下の 2 項目が示されている① 頭痛は全身性感染の発症と時期的に一致して発現している

9.2.3.2 その他の全身性感染症による慢性頭痛
診断基準

A ．9.2.3「その他の全身性感染症による頭痛」の診断基準を満たし，かつ B を満たす頭痛
B ．頭痛は 3 ヵ月を超えて持続している
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135

第2部

二次性頭痛

10．ホメオスターシス障害による頭痛
Headache attributed to disorder of homoeostasis

1 ．新規の頭痛が初発し，ホメオスターシス障害
10.1 低 酸素血症あるいは高炭酸ガス血症による頭痛（Headache attributed to hypoxia and／or hypercapnia）と時期的に一致する場合，ホメオスターシスの障害による二次性頭痛としてコード化す

10.1.1 高 山性頭痛（High-altitude headache）
10.1.2 飛行機頭痛

る。新規の頭痛が，ICHD-3 の第 1 部に分類

10.1.3 潜 水時頭痛（Diving headache）
10.1.4 睡眠時無呼吸性頭痛

有する場合も，これに該当する。

（Headache attributed to aeroplane travel）（Sleep apnoea headache）

10.2 透 析頭痛（Dialysis headache）
10.3 高血圧性頭痛

（Headache attributed to arterial hypertension）

10.3.1 褐色細胞腫による頭痛

（Headache attributed to phaeochromocytoma）

10.3.2 高 血圧性脳症のない高血圧性クリーゼによる頭痛（Headache attributed to hypertensivecrisis without hypertensive encephalopathy）

10.3.3 高血圧性脳症による頭痛（Headache attributed to hypertensive encephalopathy）

10.3.4 子癇前症または子癇による頭痛（Headache
attributed to pre-eclampsia or eclampsia）

10.3.5 自律神経反射障害による頭痛

（Headache attributed to autonomic dysreflexia）

10.4 甲状腺機能低下症による頭痛

（Headache attributed to hypothyroidism）

10.5 絶 食による頭痛（Headache attributed to fasting）
10.6 心臓性頭痛（Cardiac cephalalgia）
10.7 その他のホメオスターシス障害による頭痛（Headache attributed to other disorder of homoeostasis）

されている一次性頭痛のいずれかの特徴を2 ．ホメオスターシスの障害と時期的に一致して，一次性頭痛の特徴をもった以前から存在する頭痛が慢性化するか，有意に悪化した場

合（通常，頻度や重症度が 2 倍かそれ以上になることを意味する），その障害が頭痛の原因となる確証があれば，もともとある頭痛と10.「ホメオスターシスの障害による頭痛」（あるいはそのタイプまたはサブタイプの 1 つ）の両方として診断する。

緒言
10.「ホメオスターシスの障害による頭痛」の異なるタイプの原因になるメカニズムは多彩である。それでも，次のように多くのケースであてはまる一般的な診断基準を提示することができる。
A ．頭痛は C を満たす
B ．頭痛の原因として明らかとなっているホメオ
スターシスの障害が，診断されている
C ．原因となる証拠として，以下のうち少なくと他疾患にコード化するも 2 項目が示されている

7.1.2「代謝・中毒・内分泌に起因する頭蓋内圧① 頭痛は，ホメオスターシスの障害の発現と亢進による頭痛」。

全般的なコメント
一次性頭痛か，二次性頭痛か，
あるいはその両方か？

時期的に一致して発現している② 次のうち一方もしくは両方a ）頭痛はホメオスターシスの障害が悪化するのと並行して有意に悪化しているb ）頭痛はホメオスターシスの障害が軽快

10.「ホメオスターシス障害による頭痛」においしたのちに有意に改善しているても，他の疾患に起因する頭痛の一般的な規則③ 頭痛はホメオスターシスの障害の典型的が，多少の補整を加えて適用される。

136

な特徴を有している

10．ホメオスターシス障害による頭痛
D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がないb ）頭痛は海抜 2,500 m 未満の地点への下山後 24 時間以内に消失している

10.1

低酸素血症あるいは
高炭酸ガス血症による頭痛③ 頭痛は以下の 3 項目のうち少なくとも 2 つを有するa ）両側性解説b ）軽度か中等度の痛み

低酸素血症または高炭酸ガス血症（あるいはそc ）運動負荷，体動，いきみ，咳あるいはの両方）による頭痛で，一方または両方に曝露される状況で起こる。
診断基準

前屈により増悪する
D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント

A ．C を満たすすべての頭痛（あるいはその両方）
B ．低酸素または高炭酸ガスに曝露されている
C ．原因となる証拠として，以下のうち一方もしくは両方① 頭痛は曝露と時期的に一致して発現している② 以下のうち一方もしくは両方

10.1.1「高山性頭痛」は，高地登山に伴い 30％「片頭痛」の既往，動を超える登山者で起こる。1.
脈血中の低酸素飽和度，運動負荷に対する易疲労性，24 時間に 2 L を下回る水分摂取，静脈還流の減少などが危険因子となる。

10.1.1「高山性頭痛」の多くのケースは，パラ
セタモール（アセトアミノフェン）やイブプロフェンのような単一成分の鎮痛薬で効果がある。しか（あるa ）頭痛は低酸素または高炭酸ガス

し，急性高山病（acute mountain sickness：AMS）

いはその両方）による曝露が増加する

は，悪心，食欲不振，疲労，光過敏，めまい感，のに並行して，有意に悪化している

睡眠障害のうち 1 つ以上を伴う中等度以上の頭痛（あるb ）頭痛は低酸素または高炭酸ガスからなる。アセタゾラミド（125 mg を 1 日 2～3 回

いはその両方）が改善するのと並行し服用）とステロイドによって AMS への感受性が低て，有意に改善している

下する場合がある。他の予防対策として，高地でD ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

激しい運動をする場合には，その前に 2 日間の馴化期間を置く，アルコール摂取を避け，十分に水

10.1.1 高山性頭痛

分補給をすることなどが挙げられる。
海抜 1,000 m を超える地点の居住者では，片頭解説痛の有病率が上昇し，片頭痛患者の重症度も悪化

頭痛は，通常両側性で，海抜 2,500 m を超えたする。その機序は不明であるが 10.1.1「高山性頭地点への登山により悪化する。下山後 24 時間以痛」の機序とは関連がないようである。

内に自然に消失する。

10.1.2 飛行機頭痛

診断基準

A ．C を満たす頭痛
B ．海抜 2,500 m を超える地点への登山

解説

C ．原因となる証拠として，以下のうち少なくと頭痛は，しばしば重症で，通常は片側性で眼窩も 2 項目が示されている

周囲の自律神経症状を伴わない。飛行機搭乗中に① 頭痛は登山するのと時期的に一致して発起こりかつ飛行機搭乗が原因で起こる。着陸後は現している② 以下のうち一方もしくは両方a ）頭痛は登山を続けているのと並行して有意に悪化している

軽快する。
診断基準

A ．C を満たす頭痛が少なくとも 2 回ある
B ．患者は飛行機に搭乗している

137

第2部

二次性頭痛

C ．原因となる証拠として，以下のうち少なくと潜水は原因よりも，誘発因子と考えられるので，も 2 項目が示されている

これらの頭痛はそれぞれの疾患にコード化すべき① 頭痛は飛行機搭乗中に発現したである。

② 以下のうち一方もしくは両方潜水をしたときに頸動脈や椎骨動脈解離を起こa ）頭痛は，離陸後飛行機が上昇するとした場合の頭痛は，6.5.1.1「頸部頸動脈または椎き，もしくは着陸する前の下降時に一骨動脈の解離による急性頭痛，顔面痛または頸部致して悪化している痛」に分類すべきである。

b ）頭痛は飛行機が上昇または下降した

解説

後，30 分以内に自然に改善した

10 m より深い潜水で起こる頭痛や，減圧病の③ 頭痛は重症で，以下 3 項目のうち少なくとない状況で再浮上する際に，しばしば増強されるも 2 つを有する

激しい頭痛が起こる。通常，二酸化炭素中毒の症（注 ❶）a ）片側性状を伴っている。頭痛は酸素が与えられると即時（注 ❷）b ）眼窩前頭部痛に減弱する，あるいは，酸素が与えられなかったc ）殴打するような痛み，もしくは刺すよとしても，潜水終了時より 3 日以内に自然消失す

うな痛み
（注 ❸）
（注 ❹）
D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
注❶ 約 10％の症例ではフライトにより頭痛側が対側にシフトする。
❷ 頭頂部へ拡大することもある。
（鼓動）
も起こる。
❸ 拍動
❹ 特に，副鼻腔疾患は除外されなければならない。

る。
診断基準

A ．C を満たすすべての頭痛
B ．次の両方の項目を満たす① 水深 10 m を超えて潜水をしている② 減圧病の証拠がない
C ．原因となる証拠として，以下のうち少なくとも 1 項目が示されている

コメント① 頭痛は潜水中に発現している

最近のスカンジナビア人の調査では，航空機利② 以下のうち一方もしくは両方

用旅行者の 8.3％にまでこの頭痛を認める。10.1.2a ）頭痛は，潜水している間，悪化してい「飛行機頭痛」は，患者の 90％を超える患者において着陸態勢中に起こる。随伴徴候は 30％に認められる。最も多い随伴徴候は落ち着きのなさ（焦るb ）以下のうちのいずれか
ⅰ．頭痛は，潜水終了から 3 日以内に自然に消失している燥感）や一側性の流涙である。他の局所性の副交感神経症状や悪心，光過敏・音過敏などは 5％未

ⅱ．頭痛は，100％酸素で治療後，1 時間

満に認める。この頭痛を認める一部の患者はシュ
ノーケリングや急速な下山によっても頭痛を生じ以内に寛解している③ 以下の二酸化炭素中毒症状のうち少なくるため，副鼻腔の内外圧の不均衡で生じる可能性

とも 1 項目を伴う頭痛があるがある。

a ）精神錯乱b ）頭部ふらふら感

10.1.3 潜水時頭痛c ）協調運動障害d ）呼吸困難

他疾患にコード化する

1.「片頭痛」，2.「緊張型頭痛」，4.2「一次性運動e ）顔面のほてり感
D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない，4.6.1「頭蓋時頭痛」，4.5「寒冷刺激による頭痛」

コメント

外からの圧迫による頭痛」，11.2.1「頸原性頭痛」

低酸素状態を伴わない高炭酸ガス血症が，頭痛は潜水中に起こる可能性がある。これらの場合，と関連するといういくつかの証拠がある。高炭酸

138

10．ホメオスターシス障害による頭痛
ガス血症（PaCO2が 50 mmHg 超）は，脳血管平滑b ）以下のすべて筋を弛緩させ，血管拡張および頭蓋内圧の上昇をⅰ．両側引き起こすことが知られている。高炭酸ガス血症

ⅱ．圧迫感に伴う頭痛の最もよい臨床例は，10.1.3「潜水時ⅲ．悪心，光過敏，音過敏を伴わないc ）4 時間以内に消失頭痛」である。ダイバーが空気を節約するための
間違った方法として意識的に呼吸を止めたり（ス
キップ呼吸），難破船の狭い通路や洞窟中で浮力（注 ❷）D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
注の変動を最小限にするため浅い呼吸をしたりする❶ 無呼吸‒呼吸低下指数は，無呼吸状態の回数をと，二酸化炭素（CO2）が体内に溜まる場合があ

睡眠時間で割って計算する（軽症，5～15/時

る。また，ぴったりしたウェットスーツや浮力調。
間；中等症，15～30/時間；重症，＞30/時間）

整ジャケットによって胸壁の拡張が制限される場❷ 診断確定には終夜ポリソムノグラフィーが必合，または，身体運動量に比べて換気が不十分で要である。

ある場合などに，ダイバーの呼吸が意図せずにコメント

減ってしまうこともある。激しい運動により二酸

10.1.4「睡眠時無呼吸性頭痛」は，以前考えら

PaCO2化炭素の産生が 10 倍を超えて増加すると，れていたより頻度は少なく，持続時間も長いようが一時的に 60 mmHg 超に上昇する。10.1.3「潜である。睡眠時無呼吸患者では，一般の人々に比水時頭痛」は通常，潜水の減圧期または再浮上のべて，朝に発現する頭痛が有意に多いが，覚醒時際に増悪する。

の頭痛は，さまざまな一次性・二次性頭痛，睡眠時無呼吸以外の睡眠性呼吸障害（例えば，ピック10.1.4 睡眠時無呼吸性頭痛

ウィック症候群，慢性閉塞性肺疾患），その他，睡眠時周期性下肢運動などの一次性睡眠障害でも生じる非特異的な症状である。

解説

睡眠時無呼吸が原因で朝に発現する頭痛で，通10.1.4「睡眠時無呼吸性頭痛」の機序が低酸素

常，両側性で，持続は 4 時間未満である。この疾血症，高炭酸ガス血症または睡眠障害と関係して患は，睡眠時無呼吸の治療が成功すると消失する。

いるかどうかは不明である。

診断基準

A ．睡眠後の覚醒時に起こり，C を満たす頭痛
B ．無呼吸‒呼吸低下指数は 5 以上の睡眠時無呼10.2 透析頭痛

吸が診断されている（注 ❶）C ．原因となる証拠として，以下のうち少なくとも 2 項目が示されている① 頭痛は，睡眠時無呼吸発作の発症と一致して発現している② 以下のうち一方もしくは両方a ）頭痛は，睡眠時無呼吸発作と並行して悪化したb ）頭痛は，睡眠時無呼吸発作が改善もしくは消失するのと並行して有意に改善
したか消失している③ 頭痛は，以下の 3 項目のうち，少なくとも1 つを有するa ）1 ヵ月に 15 日以上発現する

解説

頭痛は特定の特徴を有しないもので，透析中に起こりかつ透析が原因で起こる。透析終了後 72
時間以内に自然に頭痛は消失する。
診断基準

A ．C を満たす急性頭痛が少なくとも 3 回以上ある
B ．患者は血液透析を受けているC ．原因となる証拠として，以下のうち少なくとも次の 2 項目が示されている① 頭痛は透析中に発現している② 以下のうち一方もしくは両方a ）頭痛は透析中に悪化している

139

第2部

二次性頭痛

b ）頭痛は透析終了後 72 時間以内に改善て有意に悪化しているb ）頭痛は，高血圧が改善するのと並行ししている③ 腎移植の成功後および透析終了後に頭痛
が消失する
（注 ❶）
D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がないて有意に改善している
D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント

軽度（140～159/90～99 mmHg）ないし中等度注❶ 透析によりカフェインが急速に除去されるの（160～179/100～109 mmHg）の慢性高血圧は頭で，大量にカフェインを摂取する患者では痛を引き起こす要因とはならないと考えられてい8.3.1「カフェイン離脱頭痛」を考えるべきである。中等度の高血圧が頭痛の誘因かどうかについる。

てはそれを裏づけるいくつかの証拠はあるもの

コメントの，論議が多い。軽度ないし中等度の高血圧患者

10.2「透析頭痛」は通常，低血圧や透析不均衡における携帯型血圧記録でも，24 時間中の血圧変症候群に伴って発現する。透析不均衡症候群はま動と頭痛の有無の間に明らかな関係は認められてず頭痛から始まることがあり，その後意識レベルいない。

が低下し，最終的には，痙攣を伴う場合と伴わない場合があるが，昏睡へと進行する。この症候群

10.3.1 褐色細胞腫による頭痛は比較的まれであり，透析パラメーターを変更することにより防止できる場合もある。

他疾患にコード化する

尿素，ナトリウム，マグネシウム，血圧，体重

高血圧性脳症が存在するときは，10.3.3「高血などの変動が 10.2「透析頭痛」の危険因子となり圧性脳症による頭痛」にコード化する。褐色細胞うる。

腫と診断されておらず，また，高血圧性脳症がない場合，患者は 10.3.2「高血圧性脳症のない高血10.3 高血圧性頭痛

圧性クリーゼによる頭痛」の診断基準に合致する場合がある。
解説

頭痛発作は，通常，重度で短時間（1 時間未満）

解説

頭痛はしばしば，両側性で拍動性であり，動脈性高血圧により起こる。通常は収縮期血圧（180mmHg 以上）
または拡張期血圧（120 mmHg（）ある
いはその両方）が急激に上昇している間にみられる。血圧が正常化したあとは軽快する。
診断基準

A ．C を満たすすべての頭痛
B ．収縮期血圧が 180 mmHg 以上または拡張期（あるいはその両方）
血圧が 120 mmHg 以上の高血圧が認められたC ．原因となる証拠として，以下のうちいずれか
もしくは両方が示されている① 頭痛は，高血圧の発症と時期的に一致して発現している② 以下のうち一方もしくは両方a ）頭痛は，高血圧が悪化するのと並行し

140

起こり，褐色細胞腫による発汗や動悸，顔面蒼白，
不安症状を伴う。
診断基準

A ．C を満たす再発する連続性のない短時間の頭痛がある
B ．褐色細胞腫が診断されている
C ．原因となる証拠として，以下のうち少なくとも 2 項目が示されている① 頭痛は褐色細胞腫の発現に一致して発現した，または頭痛が褐色細胞腫の診断の契機となった② 以下のうち一方もしくは両方a ）頭痛は，血圧の急激な上昇と同時に起きるb ）個々の頭痛のエピソードは，血圧の正常化とともに寛解する

10．ホメオスターシス障害による頭痛③ 頭痛は少なくとも以下の 1 項目を伴うa ）発汗① 高血圧性クリーゼが起こる（注 ❶）② 高血圧性脳症の臨床的特徴は認められな

b ）動悸
c ）不安
d ）顔面蒼白④ 頭痛は褐色細胞腫の切除後に完全に寛解

いC ．原因となる証拠として，以下のうち少なくとも 2 項目が示されている① 頭痛は，高血圧性クリーゼの経過中に発現

する
（注 ❶）
D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

している② 以下のうち一方もしくは両方a ）頭痛は，血圧が上昇するのと並行して

注❶ 褐色細胞腫の診断はカテコールアミンおよび有意に悪化している

カテコールアミン代謝産物の排泄増加が確認b ）頭痛は高血圧性クリーゼが改善もしくされれば，確定する。また通常，患者が高血圧は消失するのと並行して有意に改善もまたは症状を呈している際に，24 時間蓄尿ししくは消失している

たサンプルを 1 回分析することによって，診断③ 頭痛は，以下の 3 項目のうち少なくとも 1を確実にすることが可能である。

つを有する

コメント

a ）両側性10.3.1「褐色細胞腫による頭痛」が，患者の 51～b ）拍動性80％に発作性頭痛として起こる。
この頭痛はしばしば重症であり，前頭部または後頭部にみられ，一般に拍動性または持続性の頭c ）身体活動により増悪
D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
注痛と表現される。この頭痛の重要な特徴は，患者❶ 血圧性クリーゼは収縮期（180 mmHg 以上）まの 50％で 15 分未満，70％で 1 時間未満と，発作（あるいはその両
たは拡張期（120 mmHg 以上）

が短時間であることである。関連した特徴として方）の発作性血圧上昇と定義される。

は，恐怖感または不安（あるいはその両方）
，しば

コメント

しば死の切迫感，振戦，視覚障害，腹痛または胸発作性高血圧は圧受容器反射不全（頸動脈内膜痛，悪心，嘔吐，そして時折，異常感覚などが挙除去後あるいは頸部放射線照射後）に伴って，あげられる。発作中，顔面は蒼白になることも紅潮

るいは腸クロム親和性細胞腫を有する患者でみらすることもある。

れる。

10.3.2高血圧性脳症のない
高血圧性クリーゼによる頭痛10.3.3 高血圧性脳症による頭痛解説

他の疾患にコード化する

頭痛は，通常，両側性，拍動性であり，血圧が10.3.1「褐色細胞腫による頭痛」。

持続的に 180/120 mmHg 以上に上昇することが解説原因であり，錯乱や昏睡，視覚障害，痙攣のよう頭痛は，通常，両側性，拍動性であり，高血圧

な脳症の徴候を伴う。血圧が正常化したあとに症（収縮期血圧 180 mmHg 以上および・または拡張の発作的上昇による。
期血圧が 120 mmHg 以上）
血圧が正常化されると寛解する。
診断基準

A ．C を満たす頭痛
B ．次の両方を満たす

状は改善する。
診断基準

A ．C を満たす頭痛
B ．高血圧性脳症が診断されている
C ．原因となる証拠として，以下のうち 2 項目が示されている

141

第2部

二次性頭痛

① 頭痛は高血圧性脳症の発現と時期的に一致して発現している② 以下のうち一方もしくは両方a ）頭痛は，高血圧性脳症が悪化するのと並行して有意に悪化しているb ）頭痛は，高血圧性脳症が改善もしくは消失するのと並行して有意に改善もし診断基準

A ．妊娠または産褥期（出産後 4 週間まで）の女性に起こり，C を満たす頭痛
B ．子癇前症または子癇が診断されている
C ．原因となる証拠として，以下の 3 項目のうち少なくとも 2 項目を有する① 頭痛は子癇前症または子癇が発症するのと時期的に一致して発現しているくは消失している③ 頭痛は，以下の 3 項目のうち少なくとも 2② 以下のうち一方もしくは両方項目を有するa ）頭痛は子癇前症または子癇が悪化する

a ）頭部全体の痛みのと並行して有意に悪化しているb ）拍動性b ）頭痛は子癇前症または子癇が改善もしc ）身体活動により増悪

くは消失するのに並行して改善またはD ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント

消失している③ 頭痛は，以下の 3 項目のうち少なくとも 2

高血圧性脳症は，180/120 mmHg 以上の持続的項目を有するな血圧上昇があり，錯乱，意識レベルの低下，全a ）両側性盲状態を含む視覚障害や痙攣のうち少なくとも 2b ）拍動性症状を示す。高血圧性脳症は，代償性脳血管収縮c ）身体活動により増悪がもはや血圧上昇による脳の過灌流を防止できな

D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

くなった場合に発症すると考えられる。正常な脳コメント

循環自動調節能がなくなると，血管内皮の透過性子癇前症や子癇は，母体の広範な免疫活性を伴が高まり，脳浮腫が生じる。MRI 上でこれはしばう強度の炎症反応と関連する。症例報告では子癇

しば頭頂‒後頭葉白質において最も顕著に現れる。

が妊娠中と同様に産褥期にも起こるとされている

慢性高血圧を有する患者の高血圧性脳症では，が，胎盤は子癇発症の病態生理学的に重要なもの

通常拡張期血圧が 120 mmHg を超え，Keith-である。

Wagener-Barker 分類のグレードⅢないしⅣの高血子癇前症や子癇はさまざまな形で現れる多臓器

圧性網膜症を伴うが，従来正常血圧であった人で系障害である。診断には，4 時間以上の間隔をおは 160/100 mmHg という低い血圧でも脳症の徴（＞140/90 mmHg）
いた 2 回の血圧測定で高血圧候を呈する場合がある。高血圧性網膜症は，発症が記録されるか，拡張期血圧 15 mmHg 以上また時には存在していない場合もある。

は収縮期血圧 30 mmHg 以上の血圧上昇があり，高血圧の要因はどのようなものでも高血圧性脳さらに 24 時間の尿中蛋白質排泄量が 0.3 g を超え症の原因になりうる。高血圧性脳症による頭痛ることが必要とされる。加えて，組織浮腫，血小は，原因となる基礎疾患にかかわらず，10.3.3「高板減少症や肝機能障害が起こる。

血圧性脳症による頭痛」にコード化する。

10.3.4 子癇前症または子癇による頭痛10.3.5 自律神経反射障害による頭痛
解説

解説

脊髄損傷や自律神経反射障害を有する患者に突頭痛は，通常，両側性，拍動性であり，妊娠中然起こる拍動性の重度の頭痛。自律神経反射障害

または産褥期に子癇前症，または子癇を伴い発症を有する患者では多くの症状のなかで発作性の血する。子癇前症または子癇の改善で寛解する。

圧上昇を示すため生命を脅かす可能性を有してい142

10．ホメオスターシス障害による頭痛る。しばしば膀胱や腸管刺激（感染，膀胱拡張や宿便）
が誘因となる。
診断基準

10.4 甲状腺機能低下症による頭痛

A ．C を満たす突発性頭痛がある
B ．脊髄損傷や自律神経調節障害の存在があり，他疾患にコード化する

基礎値より収縮期血圧 30 mmHg 以上または甲状腺機能低下症が存在する場合頭痛はまた下（あるいはその両拡張期血圧 20 mmHg 以上

垂体腺腫の症状の可能性がある。7.4.3「視床下部方）の急激な上昇が記録されるあるいは下垂体の分泌過多または分泌不全によるC ．原因となる証拠として，以下のうち少なくと頭痛」にコード化する。

も 2 項目が示されている

解説① 頭痛は，血圧上昇と時期的に一致して発現

頭痛は，通常，両側性，非拍動性であり，甲状している② 以下のうち一方もしくは両方a ）頭痛は，血圧の上昇と並行して有意に悪化しているb ）頭痛は，血圧の降下と並行して有意に改善している③ 頭痛は，以下の 4 項目のうち少なくとも 2つを有する

腺機能低下症を有しており，甲状腺ホルモンが正常化したあとに，症状は寛解する。
診断基準

A ．C を満たす頭痛
B ．甲状腺機能低下症が診断されている
C ．原因となる証拠として，以下のうち少なくとも 2 項目が示されている① 頭痛は甲状腺機能低下症の発現と時期的a ）重症の頭痛に一致して発現した，または頭痛が甲状腺（拍動性）
b ）強打性，もしくは鼓動性機能低下症の診断の契機となった

（頭側）
の部位
c ）脊髄損傷のレベルより上の発汗を伴う② 以下のうち一方もしくは両方a ）頭痛は，甲状腺機能低下症が悪化する

d ）排尿や排便反射が誘因となる
D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がないのと並行して有意に悪化しているb ）頭痛は，甲状腺機能低下症が，改善もしくは完治するのと並行して改善，もコメント

脊髄損傷後の自律神経反射障害出現までの時間
は，4 日～15 年とさまざまである。

しくは消失している③ 頭痛は以下の項目の一方もしくは両方

自律神経反射障害が生命をおびやかしているよa ）両側性う場合には，迅速な診断と適切な治療が必須であb ）持続性る。典型的には，10.3.5「自律神経反射障害による頭痛」は，突然発症で，いくつかの他の症候，

D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント

すなわち血圧上昇，心拍数の変化，脊髄損傷レベ

甲状腺機能低下症を有する患者のうち約 30％ルより頭側に発汗を伴う激しい頭痛である。これに 10.4「甲状腺機能低下症による頭痛」があるとらは，通常は内臓起源の刺激（膀胱拡張，尿道感推定される。そのメカニズムは不明である。女性

染，腸管拡張，閉塞や泌尿器外科手技や胃潰瘍なに多く，しばしば片頭痛の既往がある。

ど）だけでなく，時に身体起源の刺激（圧迫性潰10.4「甲状腺機能低下症による頭痛」は，悪心

瘍，巻爪，外傷，外科処置，侵襲的診断手技）などや嘔吐を伴わないと理解されている。一方で最近侵害性あるいは非侵害性刺激により誘発される。

の研究では下垂体機能低下症の患者が悪心あるいは嘔吐（あるいはその両方）を伴う片側性反復性拍
動性頭痛を伴うことが明らかにされた。患者の半「片頭痛」の既往がみられたが，その結数には 1．

143

第2部

二次性頭痛

果については不明な点があり，今後の研究が必要

で救急部を受診した患者が頭痛を訴えることはな

である。

い。

10.5 絶食による頭痛10.6 心臓性頭痛

他疾患にコード化する

解説

絶食による片頭痛は，1.「片頭痛」か，または

片頭痛様の頭痛が，常時ではないが，しばしばそのタイプの 1 つにコード化する。
解説

頭部全体の非拍動性の頭痛で，通常，軽度から運動で悪化したり，心筋虚血中に起こる。それはニトログリセリンにより軽快する。
診断基準

中等度の痛みである。絶食中に起こりかつ 8 時間

A ．C を満たすすべての頭痛

以上の絶食が原因で起こる。食後に消失する。

B ．急性心筋虚血が診断されている

診断基準

A ．1.
「片頭痛」や片頭痛のどのタイプにも分類されない頭部全体の頭痛であるが C を満たす

C ．原因となる証拠として，以下のうち少なくとも 2 項目が示されている① 頭痛は急性心筋虚血が発症するのと時期

B ．患者は 8 時間以上絶食している
C ．原因となる証拠として，以下の両方が示され的に一致して発現している② 次のうち一方もしくは両方a ）頭痛は心筋虚血が悪化するのと並行している① 頭痛は，絶食中に発現しているて有意に悪化している② 頭痛は，食事後に有意に改善しているb ）頭痛は，心筋虚血が改善もしくは消失（注 ❶）D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がないするのと並行して有意に改善，もしくは消失している

注❶ 10.5「絶食による頭痛」は，典型的には頭部全③ 頭痛は，以下の 4 つの特徴のうち少なくと体の痛みで，非拍動性で，軽度～中等度の痛み

も 2 つを有する「片頭痛」の既往を有しているが，頭痛は，
で 1.

a ）中等度～重度の頭痛

1.1「前兆のない片頭痛」に類似している。もb ）悪心を伴うし，この疾患の診断基準が合致するならば，そc ）光過敏，音過敏を伴わない

1.1「前兆のない片頭痛」としてコーの頭痛は，d ）労作により悪化する

ド化すべきである（絶食が誘発因子になる）。

④ 頭痛は，ニトログリセリンやその誘導体により軽快する

コメント

10.5「絶食による頭痛」は，一次性頭痛疾患のD ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

既往を有する人に有意に多い。頭痛が絶食の結果

コメント

として発現する確率は絶食の時間が長くなるにつ

診断には，トレッドミルあるいは心臓核医学のれて高くなる。それにもかかわらず 10.5「絶食に負荷テストの際に頭痛と同時に発現する心筋虚血よる頭痛」は，睡眠時間やカフェイン離脱あるいについて詳細な記録が必要である。しかし，10.6は低血糖症とは関係ないように思われる。低血糖「心臓性頭痛」は安静時に起こることも記載されて誘発性脳機能障害の状態で頭痛が発現する場合もいる。10.6「心臓性頭痛」が見落とされたり，正あるが，因果関係を裏づける決定的な証拠はな

確に診断されなければ，深刻な結果を招く場合がい。10.5「絶食による頭痛」は低血糖がなくてもある。

発現し，インスリン誘発低血糖が片頭痛患者におしたがって，この心臓性頭痛と 1.1「前兆のないて頭痛を誘発することはなく，症候性低血糖症

い片頭痛」とを見分けることがきわめて重要であ144

10．ホメオスターシス障害による頭痛る。特に，（トリプタン，エルゴタミン製剤などの）血管収縮薬は，片頭痛の治療に用いられるが，虚血性心疾患の患者には禁忌とされているからである。いずれの疾患も悪心を伴う重度の頭痛を引き起こし，またいずれも，労作が引き金となりうる。片頭痛様頭痛は，ニトログリセリンなどによる狭心症治療が引き金となる場合がある。

10.7

その他のホメオスターシス
障害による頭痛解説

これまで記載してきた以外のホメオスターシス
障害により起こる頭痛。
診断基準

A ．C を満たすすべての頭痛
B ．これまで記載してきた以外のホメオスターシ
ス障害でかつ頭痛の原因となることが知られているホメオスターシス障害が診断されているC ．原因となる証拠として，以下のうち少なくとも 1 つが示されている① 頭痛は，ホメオスターシス障害の出現と時期的に一致して発現している② 頭痛は，ホメオスターシス障害が悪化するのと並行して有意に悪化している③ 頭痛は，ホメオスターシス障害が改善もしくは消失するのと並行して有意に改善または消失している
D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント

さまざまな全身性疾患および代謝性疾患と頭痛との関係が示されているが，これらの関係について系統的な評価はされておらず，さらに実践的な診断基準を作成するための十分な証拠についても得られていない状況である。
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147

第2部

二次性頭痛

11．頭蓋骨，頸，眼，耳，鼻，副鼻腔，歯，口
あるいはその他の顔面・頸部の構成組織の障害による頭痛または顔面痛
Headache or facial pain attributed to disorder of the cranium, neck, eyes,
ears, nose, sinuses, teeth, mouth or other facial or cervical structure

他疾患にコード化する
11.1 頭蓋骨疾患による頭痛

（Headache attributed to disorder of cranial bone）

11.2 頸部疾患による頭痛

（Headache attributed to disorder of the neck）

11.2.1 頸 原性頭痛（Cervicogenic headache）
11.2.2 後咽頭腱炎による頭痛（Headache attributed
to retropharyngeal tendonitis）

11.2.3 頭頸部ジストニアによる頭痛

（Headache attributed to craniocervical dystonia）

11.3 眼疾患による頭痛

（Headache attributed to disorder of the eyes）

11.3.1 急性閉塞隅角緑内障による頭痛（Headache
attributed to acute angle-closure glaucoma）

11.3.2 屈折異常による頭痛

頭部または頸部外傷による頭痛は，5.「頭頸部外傷・傷害による頭痛」に分類される。このため，
特にむち打ち症後の頭痛についても，頸部に起因する頭痛の可能性が考えられるが，これに該当するため，5.「頭頸部外傷・傷害による頭痛」に分類される。顔面，頸部や頭部の痛みを伴っている神経痛様の頭痛は，13.「脳神経の有痛性病変およびその他の顔面痛」に分類される。

全般的なコメント
一次性頭痛か，二次性頭痛か，
またはその両方か？

（Headache attributed to refractive error）

11.3.3 眼球炎症性疾患による頭痛（Headache
attributed to ocular inflammatory disorder）

11.3.4 眼窩滑車部頭痛（Trochlear headache）
11.4 耳疾患による頭痛

（Headache attributed to disorder of the ears）

11.5 鼻・副鼻腔疾患による頭痛（Headache attributed
to disorder of the nose or paranasal sinuses）

11.5.1 急性鼻副鼻腔炎による頭痛

（Headache attributed to acute rhinosinusitis）

11.5.2 慢性・再発性鼻副鼻腔炎による頭痛（Headache attributed to chronic or recurring
rhinosinusitis）

11.6 歯の障害による頭痛

（Headache attributed to disorder of the teeth）

11.7 顎関節症（TMD）に起因する頭痛（Headache
attributed to temporomandibular disorder：TMD）

11.8 茎突舌骨靱帯炎による頭痛または顔面痛

（Head or facial pain attributed to inflammation of thestylohyoid ligament）

11.9 そ の他の頭蓋骨，頸，眼，耳，鼻，副鼻腔，
歯，口あるいはその他の顔面・頸部の構成組
織の障害による頭痛または顔面痛
（Headache or facial pain attributed to other disorderof cranium，neck，eyes，ears，nose，sinuses，
teeth，mouth or other facial or cervical structure）

11.「頭蓋骨，頸，眼，耳，鼻，副鼻腔，歯，口あるいはその他の顔面・頸部の構成組織の障害
による頭痛または顔面痛」においても，他の疾患に起因する頭痛に対する一般的な規則が適用される
1 ．新規の頭痛が初発し，頭痛の原因となることが知られている頭蓋，頸，顔面，眼，耳，鼻，副鼻腔，歯または口腔疾患と時期的に一致す
る場合，その疾患による二次性頭痛としてコード化する。新規の頭痛が，ICHD-3 の第1 部に分類されている一次性頭痛のいずれかの特徴を有する場合も，これに該当する。
2 ．頭蓋，頸，顔面，眼，耳，鼻，副鼻腔，歯または口腔の障害と時期的に一致して，一次性頭痛の特徴をもった以前から存在する頭痛が，慢性化あるいは有意に悪化した場合（通常，頻度や重症度が 2 倍かそれ以上になることを意味する），その障害が頭痛の原因とな「頭る確証あれば，もともとある頭痛と 11．
蓋骨，頸，眼，耳，鼻，副鼻腔，歯，口ある148

11．頭蓋骨，頸，眼，耳，鼻，副鼻腔，歯，口あるいはその他の顔面・頸部の構成組織の障害による頭痛または顔面痛

いはその他の顔面・頸部の構成組織の障害に

これらの理由および本章で取り扱う原因疾患がよる頭痛または顔面痛」（あるいはそのタイ多様であることから，頭頸部疾患に起因する頭の両方として診
プまたはサブタイプの 1 つ）

痛・顔面痛の一般的な基準を記述することは困難断する。

である。しかし，ほとんどの場合，以下に準拠す

緒言る。
A ．C を満たす頭痛または顔面痛

頸椎およびその他の頭頸部構造組織における疾B ．臨床所見，検査所見または画像所見のいずれ

患は頭痛のよくある原因としてみなされてきた。

か 1 つ以上で頭痛の原因となる可能性が知ら

これは，多くの頭痛が頸部，項部または後頭部領れている頭蓋，頸，眼，耳，鼻，副鼻腔，歯，域に由来するようにみえるか，またはこれらの部

口または他の顔面，頸部構造の疾患または病位に限局しているためである。変形性頸椎症は，変の証拠がある

実際 40 歳を過ぎたすべての人に見出すことができる。しかし，大規模比較試験では，このような変化は頭痛の有無にかかわらずほぼ同程度にみらC ．痛みが疾患または病変に起因している証拠がある
D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がないれることが示された。このため，脊椎症（spondyや骨軟骨症（osteochondrosis）
は，頭痛の原因
losis）
として確定的なものではない。慢性副鼻腔炎，顎11.1 頭蓋骨疾患による頭痛

関節症，眼の屈折異常などその他の多くの疾患についても頭痛との関係については同様のことがい

他疾患にコード化するえる。

頭蓋外傷によって引き起こされる頭痛は，5．

特定の診断基準がなければ，実際いかなるタイ
プの頭痛も 11.「頭蓋骨，頸，眼，耳，鼻，副鼻「頭頸部外傷・傷害による頭痛」のなかのいずれかに分類される。

腔，歯，口あるいはその他の顔面・頸部の構成組

解説

織の障害による頭痛または顔面痛」に分類するこ

非外傷性頭蓋骨疾患または病変による頭痛。

とが可能となってしまう。これらの疾患による頭診断基準

痛の症状には特徴的なものがないので，これらのA ．C を満たすすべての頭痛

頭痛の定義をするために単に頭痛の症状を列記す

B ．臨床所見，検査所見または画像所見のいずれるだけでは十分でない。本章における診断基準のか 1 つ以上で頭痛の原因となる可能性が知ら

目的は，考えられるサブタイプおよびサブフォー

れている頭蓋骨疾患または病変の証拠がある

ムすべての頭痛を記載することではなく，むしろC ．原因となる証拠として，以下のうち少なくと頭痛・顔面痛と頭蓋骨，頸，眼，耳，鼻，副鼻腔，も 2 項目が示されている

歯，口あるいはその他の顔面・頸部の構成組織障① 頭痛は頭蓋骨疾患の発症または病変の出害との間に存在する特有の因果関係を確立するこ現と時期的に一致して発現したとにある。このため，本章で述べる頸原性頭痛お② 以下のうち一方または両方を満たす

よびその他の原因による頭痛について，厳密かつa ）頭痛は頭蓋骨疾患または病変の悪化す特異的で実践的な診断基準を定めることが求めらるのと並行して有意に悪化したれてきた。本章では，診断検査で妥当性が確認さb ）頭痛は頭蓋骨疾患または病変の改善とれていないものや，質的基準が検討されていない

ともに並行して有意に改善したものについては，考慮に入れることはできない。

③ 頭痛は頭蓋骨病変への圧迫で増悪する

むしろ，その目的は，頭痛と頭頸部疾患の間に特④ 頭痛は頭蓋骨病変の部位に限局する定の因果関係を確立するための信頼性が高く妥当

D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がないで実践的な検査の開発を促進することにある。

149

第2部

二次性頭痛

コメント

大半の頭蓋疾患（先天性異常，骨折，腫瘍，転移または病変の証拠がある
C ．原因となる証拠として，以下のうち少なくと病変など）は通常頭痛を伴わない。例外として重も 2 項目が示されている

要なものは，骨髄炎，多発性骨髄腫，パジェット① 頭痛は頸部疾患の発症または病変の出現である。乳様突起洞病変および病（Paget’s disease）
錐体尖炎でも頭痛が起こりうる。

と時期的に一致して発現した② 頭痛は頸部疾患または頸部病変の改善あるいは消失と並行して有意に改善または11.2 頸部疾患による頭痛

消失した③ 頸部関節可動域が制限され，頭痛は刺激運動によって有意に悪化する

他疾患にコード化する④ 頭痛は頸部構造またはその神経支配を診

頸部外傷による頭痛は 5.「頭頸部外傷・傷害による頭痛」またはそのタイプの 1 つに分類する。
解説骨，筋およびその他の軟部組織要素を含む，頸部のあらゆる構造異常の非外傷性疾患による頭痛。

断的に遮断すると消失する（注 ❸～D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない❺）
注❶ 頭痛を伴わない患者でも，上位頸椎の画像所見がよくみられる。それらの所見は頭痛の原因と11.2.1 頸原性頭痛

して示唆的ではあるが，確かな証拠とはならない。

他疾患にコード化する

頭痛が頸部筋筋膜圧痛点（myofascial trigger❷ 上位頸椎の腫瘍，骨折，感染症および関節リウ
マチは，頭痛の原因として確定されているものに起因し，それが他の診断基準を満たす場
points）ではない。しかし個々の症例において，B を満合，2.1.1「頭蓋周囲の圧痛を伴う稀発反復性緊張

たす場合には，頭痛の原因として受け入れられ型頭痛」，2.2.1「頭蓋周囲の圧痛を伴う頻発反復ている。頸部脊椎症および骨軟骨炎は，B を満性緊張型頭痛」，または 2.3.1「頭蓋周囲の圧痛をたす確かな原因となる可能性と，そうでない可伴う慢性緊張型頭痛」にコード化する。A11.2.5

能性があり，それは個々の症例により判断する。

「頸部筋筋膜痛による頭痛」の診断基準は付録❸ 頸部筋筋膜痛が原因である場合，その頭痛はおに追加し，頸部筋筋膜痛に起因する頭（Appendix）「緊張型頭痛」にコード化すべきであ
そらく 2．

「緊張型頭痛」よりもむしろ他の頸原性頭痛が 2．

る。しかし，新たなエビデンスが得られるま痛に密接に関連するというエビデンスを待つのがで，A11.2.5「頸部筋筋膜痛による頭痛」の代妥当であると思われる。明らかに，これらの 2 つ替診断基準は付録に含まれる。

のカテゴリに重複する多くの症例がある。そのために，診断が困難なことがある。

❹ 上位頸髄の神経根障害に起因する頭痛が想定されている。上位頸髄と三叉神経の間において解説

現在明らかにされている侵害受容に関する神

頸椎とそれを構成する骨質，椎間板および軟部経経路の収束を考慮すると上頸部の神経根障組織の疾患による頭痛で，いつもではないが通常害が頭痛の原因として理にかなっている。さらは頸部痛を伴う。

なるエビデンスが得られるまで，この診断基準

診断基準

A ．C を満たすすべての頭痛は A11.2.4「上位頸髄神経根症による頭痛」として付録に記載される。

（注 ❶）のいずれか 1
B ．臨床所見または画像所見，2.「緊張型頭痛」と区別するため❺ 1.「片頭痛」

つ以上で頭痛（注 ❷）の原因となる可能性がの 11.2.1「頸原性頭痛」の特徴として側頭部固知られている頸椎または頸部軟部組織の疾患

定痛，頸筋への指圧や頭部を動かすことにより150

11．頭蓋骨，頸，眼，耳，鼻，副鼻腔，歯，口あるいはその他の顔面・頸部の構成組織の障害による頭痛または顔面痛

発症する頭痛，後頭部から前頭部への放散痛が❸ 11.2.2「後咽頭腱炎による頭痛」の確定診断がある。しかし，これらは 11.2.1「頸原性頭痛」

される前に，上部頸動脈解離（または頸動脈内の特徴であるかもしれないが，固有のものではや頸動脈周囲の他の病変）は除外されなければなく，因果関係を必ずしも明確にするものではならない。

ない。11.2.1「頸原性頭痛」は 1.「片頭痛」よコメント

り一般に軽度であるが，悪心，嘔吐，光・音過敏などの片頭痛様症状を伴う場合があり，時に

2．
「緊張型頭痛」と鑑別が可能となる。

後咽頭腱炎では通常，体温上昇および赤血球沈
降速度（赤沈）
亢進がみられる。
脊椎前組織の石灰化は CT または MRI による確認が最善である。しかし，頸部の単純フィルム

11.2.2 後咽頭腱炎による頭痛でも，明らかにすることができる。いくつかの症
例では，腫大した椎前組織から非結晶性石灰化物が吸引されている。

解説

後咽頭軟部組織における炎症または石灰化に起因した頭痛で，通常上部頸椎の脊椎前筋の伸展ま11.2.3 頭頸部ジストニアによる頭痛

たは圧迫により引き起こされる。
診断基準

解説

A ．C を満たすすべての頭痛
B ．後咽頭腱炎は，上位頸椎レベルでの椎前の軟部組織の異常な腫脹の存在が画像上での証拠により証明されたC ．原因となる証拠として，以下のうち少なくとも 2 項目が示されている

筋肉活動の亢進の結果，頸部または頭部（ある
いはその両方）に異常な運動または異常な姿勢を伴う頸部筋群のジストニアに起因する頭痛。
診断基準

A ．C を満たす頸部および後頭部の痛み
B ．頭頸部ジストニアは，筋肉活動亢進の結果，① 頭痛は後咽頭腱炎の発症と時期的に一致

頸部または頭部（あるいはその両方）の異常なして発現した，またはその発見の契機と運動もしくは異常な姿勢により診断されていなった

る② 以下のうち一方または両方を満たす
a ．頭痛は後咽頭腱炎の進行と並行して有意に悪化したb ．頭痛は後咽頭腱炎の改善あるいは消失と並行して有意に改善または消失した③ 頭痛は頸部の伸展，頭部の回転または嚥下
のいずれか 1 つ以上によって有意に悪化
している
（注 ❶）
④ 頸椎上位 3 椎体の棘突起上に圧痛がある
（注 ❷）
（注 ❸）
D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
注❶ 頸部の後屈は，ほぼ毎回痛みを増悪させるが，通常，頭部の回転および嚥下でも痛みの悪化が起こる。
❷ 通常，上位頸椎 3 椎体の横突起上の組織は，触診により圧痛がみられる。

C ．原因となる証拠として，以下のうち少なくとも 2 項目が示されている。
① 痛みは頭頸部ジストニアの発症と時期的に一致して発現した② 痛みは頭頸部ジストニアの進行と並行して有意に悪化した③ 痛みは頭頸部ジストニアの改善または消失と並行して有意に改善あるいは消失した④ 痛みの部位はジストニアを認める筋群の部位と一致する
D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント

11.2.3「頭頸部ジストニアによる頭痛」にみられる頭頸部の限局性ジストニアには咽頭ジストニ
ア，痙性斜頸，下顎ジストニア，舌ジストニアおよび頭部と頸部におけるジストニアの合併
（分節

151

第2部

二次性頭痛

性頭頸部ジストニア）がある。
痛みは局所性の筋収縮と感作の二次性変化により惹起されると考えられる。

診断基準

A ．C を満たすすべての頭痛
B ．片眼または両眼において未矯正または矯正不良の屈折異常がある

11.3 眼疾患による頭痛

C ．原因となる証拠として，以下のうち少なくとも 2 項目が示されている① 頭痛は屈折異常の発症または悪化と時期解説的に一致して発現または有意に悪化（ある

片側または両側の眼疾患による頭痛。

いはその両方）した② 頭痛は屈折異常の矯正後に有意に改善し

11.3.1 急性閉塞隅角緑内障による頭痛

た③ 頭痛は視覚を損なう角度または距離で眼解説を使う作業を長時間行った後に増悪して

通常は片側性で，急性閉塞隅角緑内障により生いる

じ，緑内障のその他の臨床症候を伴う頭痛。

④ 頭痛は眼を使う作業を中止すると有意に
改善する

診断基準

A ．C を満たすすべての頭痛
B ．急性閉塞隅角緑内障と診断され，眼圧の上昇が証明された。
C ．原因となる証拠として，以下のうち少なくとも 2 項目が示されている① 頭痛は緑内障発症と時期的に一致して発現した

D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント

11.3.2「屈折異常による頭痛」をもつほとんどの患者は眼科医を受診する。
屈折異常は一般に思われているよりも頭痛の原因としては少ないが，成人で多くの症例が示すよ
うに，小児例も存在することを示す証拠がある。

② 頭痛は緑内障の悪化とともに有意に悪化した

11.3.3 眼球炎症性疾患による頭痛③ 頭痛は緑内障の改善または消失とともに有意に改善または消失した

解説④ 痛みの部位は罹患側の眼を含む

虹彩炎，ぶどう膜炎，強膜炎または結膜炎のよD ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

うな眼球炎症性疾患により生じ，それらの疾患のコメント

急性閉塞隅角緑内障は一般的に眼または眼窩周他の臨床症候を伴う頭痛。
診断基準

囲（あるいはその両方）の痛み，視力喪失（かすA ．C を満たす眼窩周囲痛および眼痛

み），結膜充血や浮腫，悪心や嘔吐を生じる。

B ．臨床所見，検査所見または画像所見のいずれ

眼圧が 30 mmHg を超えると，永続的な視力喪か 1 つ以上で，頭痛の原因となる可能性が知失のリスクが著しく上昇するため，早期診断が不られている眼球炎症性疾患の証拠がある（注

可欠である。

❶）
C ．原因となる証拠として，以下のうち少なくと11.3.2 屈折異常による頭痛

も 2 項目が示されている① 頭痛は眼疾患の発症と時期的に一致して解説

屈折異常による頭痛で，一般に，通常長時間の眼を使う作業の後に出現する。

152

発現した
② 以下のうち一方または両方を満たすa ）頭痛は眼球炎症性疾患の悪化と並行し

11．頭蓋骨，頸，眼，耳，鼻，副鼻腔，歯，口あるいはその他の顔面・頸部の構成組織の障害による頭痛または顔面痛て有意に悪化したb ）頭痛は眼球炎症性疾患の改善または消失と並行して有意に改善あるいは消失した③ 以下のうち一方または両方を満たすa ）頭痛は眼への局所麻酔薬使用により有意に改善するb ）頭痛は眼の圧迫により増悪する④ 片側性の眼球炎症性疾患の場合は，頭痛は同側に限局する（注 ❷）D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
注

滑車部周囲の炎症または機能不全により生じる。
しばしば眼球運動により悪化する。
診断基準

A ．C を満たす眼窩周囲または前頭部痛（あるいはその両方）（あるいはその両方）
B ．臨床所見または画像所見で，上内側眼窩滑車部の触診による圧痛を含む滑車部の炎症または機能不全の証拠がある。
C ．原因となる証拠として，以下のうち少なくとも 2 項目が示されている① 片側の眼球の痛み（注 ❶）② 頭痛は眼球運動により悪化する❶ 頭痛の原因として知られている眼球炎症性疾③ 頭痛は眼窩滑車部周囲領域に局所麻酔薬

患には，虹彩炎，ぶどう膜炎，毛様体炎，強膜あるいはステロイドを投与することによ炎，脈絡膜炎，結膜炎および角膜炎が含まれる。

り有意に改善する❷ 侵害受容野の重なりと疼痛経路における収束④ 頭痛は障害されている滑車部の同側に限のため（複雑な関連痛を引き起こすため），あらゆる眼球起源の痛みはあらゆる部位の頭痛を起こしうる。それでもやはり，もし眼球炎症性疾患が一側性であれば，頭痛は同側に生じる傾
向にある。
コメント

局する
D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
注❶ 特に垂直方向の動き。
コメント

眼窩滑車部炎は，滑車または上斜筋鞘の炎症と眼の炎症には多くの型があり，解剖学的部位定義され，上斜筋がかかわる眼球運動により増悪（虹彩炎，毛様体炎，脈絡膜炎），経過（急性，亜急する眼痛または前頭部痛を起こしうる。頻度は高性，慢性），推定される原因（例えば内因性または

くないが，まれではなく，片側性の眼窩部痛の際

外因性病原菌，レンズに関連したもの，外傷性）
あには考慮すべきである。

るいは炎症のタイプ（肉芽腫性，非肉芽腫性）によりさまざまに分類できる。

1.「片頭痛」の誘因にもなり，
眼窩滑車部炎は，片頭痛が生じた場合はタイプやサブタイプに応じてコード化する。

11.3.4 眼窩滑車部頭痛11.3.4「眼窩滑車部頭痛」は読書により生じる可能性がある。

以前に使用された用語

眼窩滑車部炎による頭痛（headache attributed totrochleitis）。

11.4 耳疾患による頭痛

原発性眼窩滑車部頭痛は，滑車部機能不全と関連する非炎症性疾患で，眼球上転により悪化する

解説

眼窩滑車部と側頭頭頂部の痛みを生じる。眼窩滑一側または両側耳の炎症，腫瘍性またはその他

車部炎は同様に診断治療されるため，11.3.4「眼の疾患により生じ，疾患のその他の臨床症候を伴窩滑車部頭痛」に含まれる。

う頭痛。

解説

頭痛は，眼痛の有無にかかわらず，通常，前頭部または眼窩周囲
（あるいはその両方）
に限局し，

診断基準

A ．C を満たすすべての頭痛
B ．臨床所見，検査所見または画像所見のいずれ

153

第2部

二次性頭痛

か 1 つ以上で頭痛の原因となる可能性が知られている片側または両側の耳の感染症，腫瘍11.5.1 急性鼻副鼻腔炎による頭痛性または炎症性疾患または病変の証拠がある
C ．原因となる証拠として，以下のうち少なくとも 2 項目が示されている① 頭痛は耳症状の出現または耳疾患の発現と時期的に一致して発症した② 以下のうち一方または両方を満たすa ）頭痛は耳疾患の悪化または進行に一致して有意に悪化したb ）頭痛は耳疾患あるいは耳病変の改善あるいは消失と並行して有意に改善あるいは消失した③ 頭痛は罹患側の耳あるいは耳介周囲構造

解説

急性鼻副鼻腔炎により生じ，その疾患の他の症候を伴う頭痛。
診断基準

A ．C を満たすすべての頭痛
B ．臨床所見，鼻腔内視鏡所見または画像所見のいずれか 1 つ以上で急性鼻副鼻腔炎の証拠がある
C ．原因となる証拠として，以下のうち少なくとも 2 項目が示されている① 頭痛は急性副鼻腔炎の発症と時期的に一にかかる圧により増悪する④ 一側性の耳疾患あるいは部位の場合には，致して発現した② 以下のうち一方または両方を満たすa ）頭痛は鼻副鼻腔炎の悪化と並行して有頭痛は同側に限局する
D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

意に悪化したb ）頭痛は副鼻腔炎の改善または消失に並コメント

頭部および頸部の侵害受容野の重なりと疼痛経

行して有意に改善または消失した路における収束のため，痛みを伴う耳疾患は頭痛③ 頭痛は副鼻腔に加わる圧によって増悪するを生じうることが明らかとなっている。
このような解剖学的状態から頭痛は，耳科的病④ 片側性の鼻副鼻腔炎の場合，頭痛は病変部に限局し，かつ同側性である理に特有の徴候である耳痛のない状態で生じる可能性はほとんどない。

（注 ❶）D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
注11.5 鼻・副鼻腔疾患による頭痛❶ 1.「片頭痛」および 2.「緊張型頭痛」は，頭痛の部位が類似しているため，また片頭痛の場合には，鼻部自律神経症状を伴うことが一般的な以前に使用された用語ため，11.5.1「急性鼻副鼻腔炎による頭痛」に「副鼻腔頭痛」という用語は適切な言葉ではな間違えられる可能性がある。膿性鼻漏および・い。なぜならば，この用語は一次性頭痛と鼻またまたは急性鼻副鼻腔炎の診断根拠となる他のは副鼻腔構造を障害するさまざまな疾患で起因す特徴の有無はこれらの疾患の鑑別に役立つ。

ると思われる頭痛の両者に使用されてきた経緯がコメントあるからである。

鼻粘膜または関連する構造に起因する痛みは，

解説

通常は前頭部または顔面の痛みとして知覚される

鼻または副鼻腔疾患により生じ，その疾患の他が，より後方に関連痛を生じることもある。患者の症候を伴う頭痛。

の痛みの表現に対応する急性鼻副鼻腔炎の画像上の病的な変化の所見だけでは 11.5.1「急性鼻副鼻腔炎による頭痛」の診断を確実にするには十分ではない。局所麻酔薬に対する治療反応性は，説得力がある証拠ではあるが，診断確定的な特徴とは

154

11．頭蓋骨，頸，眼，耳，鼻，副鼻腔，歯，口あるいはその他の顔面・頸部の構成組織の障害による頭痛または顔面痛

いえない場合もある。

1．
「片頭痛」の発作は，鼻または副鼻腔疾患により誘発または悪化することがある。

診断基準

A ．C を満たすすべての頭痛（あるいはその両方）
B ．臨床所見または画像所見
で頭痛の原因となる可能性が知られている歯11.5.2

慢性・再発性鼻副鼻腔炎による頭痛による疾患または病変の証拠がある
C ．原因となる証拠として，以下のうち少なくとも 2 項目が示されている① 頭痛はこの疾患の発症または病変の出現

解説

副鼻腔の慢性感染または炎症疾患により生じ，その疾患の他の症候を伴う頭痛。
診断基準と時期的に一致して発現した② 以下のうち一方または両方を満たす
a ．頭痛はこの疾患あるいは病変の悪化まA ．C を満たすすべての頭痛

たは進行と並行して有意に増悪した

B ．臨床所見，鼻腔内視鏡所見または画像所見のb ．頭痛はこの疾患あるいは病変の消失まいずれか 1 つ以上で副鼻腔内に，現在または

たは改善と並行して有意に改善あるい過去の感染，またはその他の炎症過程の証拠

は消失した

がある
C ．原因となる証拠として，以下のうち少なくとも 2 項目が示されている① 頭痛は慢性副鼻腔炎の発症と時期的に一致して発現した② 頭痛は鼻閉，鼻漏の程度や慢性副鼻腔炎の他の症状の程度と並行して，増悪および軽減する③ 頭痛は障害されている歯への触診，ポケッ
ト診査または加圧により増悪する④ 疾患または病変が片側性の場合，頭痛もそれと同側に局在する
D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント

歯の疾患は通常，歯痛または顔面痛
（あるいは
その両方）
を引き起こすが，頭部への関連痛を引③ 頭痛は副鼻腔に加わる圧により増悪する

き起こすこともある。11.6「歯の障害による頭痛」④ 片側性の鼻副鼻腔炎の場合には，頭痛は鼻の最も多い原因は，歯内または歯周の感染や膿

副鼻腔炎と同側に限局される
D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

瘍，または下顎の半埋伏智歯周囲の智歯周囲炎のような外傷性刺激である。

コメント

慢性副鼻腔疾患が持続性頭痛を起こしうるかど
うかは議論の余地がある。最近の研究ではこの因

11.7

顎関節症
（TMD）
に起因する
頭痛

果関係を支持しているようである。しかしながら，患者の痛みの表現に対応する画像あるいは鼻他疾患にコード化する

内視鏡上の病的な変化の所見だけでは 11.5.2「慢顎の悪性腫瘍，骨髄炎や骨折など顎関節症

性・再発性鼻副鼻腔炎による頭痛」の診断を確実

以外の顎の（temporomandibular disorder：TMD）にするには十分ではない。

疾患は，限局された痛みを生じる。それが顔面や頭部に放散することがあるが，頭痛のみ生じるこ

11.6 歯の障害による頭痛とはまれである。このような症例において頭痛が生じたときには，11.9「その他の頭蓋骨，頸，眼，
耳，鼻，副鼻腔，歯，口あるいはその他の顔面・

解説

頸部の構成組織の障害による頭痛または顔面痛」

歯の障害により引き起こされた頭痛。

にコード化する。

155

第2部

二次性頭痛

解説

議論があるため TMD の診断は難しい場合があ

顎関節領域の構造を含む障害により引き起こさる。国際疼痛学会の口腔顔面痛 Special Interest

れた頭痛。
診断基準

Group と RDC/TMD ネットワーク協議会により作成された診断基準の使用が推奨される。

A ．C を満たすすべての頭痛（注 ❶）B ．片側または両側における顎関節，咀嚼筋またはそれに関連する組織に疼痛を及ぼす病的な11.8

茎突舌骨靱帯炎による頭痛または顔面痛

状況の臨床的証拠がある
C ．原因となる証拠として，以下のうち少なくと以前に使用された用語

も 2 項目が示されているイーグル症候群（Eagle’s syndrome）（TMD）の発症と時間的に① 頭痛は顎関節症

解説

一致して発現した，または TMD 発見の契機となった
（咀嚼など）または異② 頭痛は顎の運動，機能
常機能活動（パラファンクション；歯ぎしりなど）のいずれか 1 つ以上により増悪する③ 頭痛は側頭筋触診または顎の受動的運動（あるいはその両方）による身体診察で誘
発される
（注 ❷）
D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
注

茎突舌骨靱帯の炎症によって引き起こされ，通常，頭部の回転によって誘発されるか増悪する，
頸部痛，咽頭痛または顔面痛を伴う片側性の頭痛。
診断基準

A ．C を満たす頭部，頸部，咽頭または顔面のいずれかの痛み（注 ❶）B ．石灰化または過長な茎突舌骨靱帯の画像所見がある
C ．原因となる証拠として，以下のうち少なくとも 2 項目が示されている① 痛みが茎突舌骨靱帯の手指触診により誘❶ 通常，片側または両側の側頭部に局在する。
（TMD）に❷ 筋緊張の結果起こる 11.7「顎関節症発されるまた増悪する② 痛みが頭部の回転により誘発されるまた「緊張型頭痛」にはある程起因する頭痛」と 2．

は増悪する

度のオーバーラップが存在する。TMD の診断③ 痛みは茎突舌骨靱帯への局所麻酔薬の注「緊張型頭痛」が不確実の場合，その頭痛は 2．

射または茎状突起切除術により有意に改または緊張型頭痛のタイプあるいはサブタイ

善される

プ（おそらく頭蓋周囲の筋圧痛を伴うもの）と④ 痛みは炎症を生じた茎突舌骨靱帯と同側に存在するしてコード化すべきである。
コメント

11.7「顎関節症（TMD）に起因する頭痛」は通D ．ほかに最適な ICHD-3 診断がない
注常，側頭部，顔面の耳介前方部または咬筋部に最❶ 11.8「茎突舌骨靱帯炎による頭痛または顔面も顕著にみられる。片側性に生じやすいが，原因痛」は，中咽頭，頸部または顔面，のいずれかとなる病態が両側の顎関節領域にある場合両側性

1 つ以上の部位で一般に知覚される。しかし，に生じやすい。顔面への関連痛はよく認められより広範囲の頭痛を経験する患者もいる。

る。歯痛に次いで TMD が顔面痛の最も頻度の高い原因である。
痛みの発生源には転位した関節円板，骨関節炎，変性疾患または関節の過剰可動性
（あるいは
その両方）
および局所的な筋筋膜痛がある。
臨床所見や画像所見の相対的重要性についての

156

11．頭蓋骨，頸，眼，耳，鼻，副鼻腔，歯，口あるいはその他の顔面・頸部の構成組織の障害による頭痛または顔面痛

その他の頭蓋骨，頸，眼，耳，
鼻，
副鼻腔，
歯，
口あるいはその11.9
他の顔面・頸部の構成組織の障害による頭痛または顔面痛
解説

これまで述べてきた以外の頭蓋骨，頸，眼，耳，鼻，副鼻腔，歯，口あるいはその他の顔面・頸部構成組織の疾患によって生じる頭痛または顔面痛。
診断基準

A ．C を満たすすべての頭痛または顔面痛（ある
いはその両方）B ．これまで述べてきた以外の頭蓋骨，頸，眼，
耳，鼻，副鼻腔，歯，口あるいは他の顔面・頸部構成組織の疾患または病変で，頭痛の原因となる可能性が知られているものが診断されている
C ．原因となる証拠として，以下のうち少なくとも 2 項目が示されている（あるいはその両方）は，① 頭痛または顔面痛
この疾患または病変の出現と時期的に一致して発現した② 以下のうち一方または両方を満たす（あるいはその両方）
a ．頭痛または顔面痛
は，上記の疾患または病変，進行と並行して有意に増悪した（あるいはその両方）
b ．頭痛または顔面痛
は，この疾患または病変の改善，消失と並行して有意に改善または消失した（あるいはその両方）は，③ 頭痛または顔面痛
病変部の圧迫により増悪する（あるいはその両方）
は，④ 頭痛または顔面痛
病変部位に一致して局在する
D ．ほかに最適な ICHD-3 診断がない
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159

第2部

二次性頭痛

12．精神疾患による頭痛
Headache attributed to psychiatric disorder（あとある頭痛と 12.「精神疾患による頭痛」
12.1 身体化障害による頭痛（Headache attributed tosomatization disorder）

12.2 精神病性障害による頭痛（Headache attributed to
psychotic disorder）の両方とし
るいはそのうちのタイプの 1 つ）て診断する。
3 ．いずれの場合においても，因果関係がはっきりしない場合には，以前から存在する一次性頭痛と精神疾患はそれぞれ分けて診断され他疾患にコード化する

る。

物質使用
（例えば，物質依存）による頭痛，物質

精神疾患に起因し，精神疾患消失後にも持続すからの離脱による頭痛，急性中毒による頭痛，薬る慢性頭痛については，これまで記載されたこと剤の使用過多による頭痛はすべて 8.「物質またはがない。

その離脱による頭痛」のタイプまたはサブタイプ

緒言にコード化する。

全般的なコメント

頭痛の精神的原因を支持する証拠は非常に限られている。したがって，本分類におけるこのセク

一次性頭痛か，二次性頭痛か，
またはその両方か？

ションの診断カテゴリーは，頭痛が症状として発頭痛は一般的な疾患であり，精神疾患も同様で

つその直接的な結果として頭痛が生じているようある。そのため，しばしば両者が単に偶発的に併存してしまうことが予想される。

現することが知られている精神疾患に関連し，かな少数のケースに限定される。
診断基準は，偽陽性のケースを含まないためにしかし，新規に発症する，または明らかに増悪

十分厳格にしなくてはならないが，大多数の患者

する頭痛と精神疾患の間には，因果関係が存在すを受け入れるために十分に閾値を低くしなければる可能性がある。他の疾患による頭痛を診断するならない。12.「精神疾患による頭痛」の大多数の一般的な規則は，12.「精神疾患による頭痛」におケースで，診断は客観的な診断的バイオマーカー

いても多少の補整を加えて適用される。

よりもむしろ病歴と身体診察所見に対する（医師

1 ．新規の頭痛が精神疾患と時期的に一致して初による）個人的な評価に基づいている。

めて出現し因果関係が確認できる場合には，頭痛性疾患は，当然ながら，いかなる因果関係

その精神疾患による二次性頭痛としてコーもなく精神疾患に合併して起こる場合がある。頭ド化する。新規の頭痛が，ICHD-3 の第 1 部痛性疾患は，抑うつ障害群〔うつ病（大うつ病性障に分類されている一次性頭痛のいずれかの害），単一エピソードまたは反復性；持続性抑うつ

特徴を有する場合にも，これに該当する。

障害（気分変調症）〕，不安症群/分離不安症/分離2 ．精神疾患と時期的に一致して，一次性頭痛の不安障害，パニック症/パニック障害，社交不安

特徴をもった以前から存在する頭痛が有意に症/社交不安障害，全般性不安症/全般性不安障

悪化した場合（通常，頻度や重症度が 2 倍か害〕と心的外傷ストレス因障害群（反応性アタッチ

それ以上になること意味する），その精神疾メント障害/急性ストレス障害，心的外傷後スト患が頭痛の原因となる確証があれば，もともレス障害，適応障害）を含むいくつかの精神疾患

160

12．精神疾患による頭痛と同時に起きるとされている。そのような場合，

響を考慮して注意深く見つけ出し，それらが見つ

因果関係が証明できなければ，一次性頭痛の診断

かった場合は治療されなくてはならない。

と別の精神医学的な診断の両方をつけなければならない。

頭痛が精神疾患によるものか否かを確定するために，まずは，頭痛と同時に精神疾患が存在する

それにもかかわらず，疫学的データは頭痛と精かどうかを決定することが必要である。抑うつ障

神疾患が偶然に同時に起こると予想されるよりも害群や不安症群のような高頻度に共存する精神疾

高い頻度で，共存することを示している。共通の患の症状について，すべての頭痛患者に問診する要素が両疾患を引き起こす，あるいは起こりやす

ことが推奨される。精神疾患が頭痛症状の原因とくしている可能性もある。あるいは，複数の交絡疑われる場合，経験豊富な精神科医，心療内科医

因子が共存を過大評価させているかもしれない

または臨床心理士による評価が推奨される。

（例えば，1 つの診断を受けている患者は，単により医学的な検査を受けているがゆえにその他の症状の診断を受けやすい）。頭痛が精神疾患の原因

12.1 身体化障害による頭痛となる，精神疾患が頭痛の原因となる，または頭痛および精神疾患が双方向性に影響を及ぼしてい解説るといった形で真の因果関係が存在している可能

頭痛が身体化障害の症状の 1 つとして出現して性もある。
このような意味において抑うつ障害群，不安症

いる。
診断基準

群，心的外傷およびストレス因関連障害群のよう

A ．C を満たすすべての頭痛

な高頻度に認められる精神疾患に関連してのみ起

B ．以下の 2 つの身体化障害の特徴から診断されこる頭痛はこれらの障害に起因していることが示

ている
（注 ❶）

唆されるが，因果関係についてのエビデンスが相① 30 歳以前に始まった多数の身体的愁訴の対的に不十分であるためいまだに不確実性が存在

病歴で，既知の内科的疾患によって完全にしているといえる。そのため，これらの精神障害は説明できない，あるいは関連した内科的による頭痛の診断基準は 2 つの精神疾患を除いて疾患があったとしても病歴，身体診察所にとどめた。十分な結論を得るた
付録（Appendix）

見，または臨床検査所見で予想されるレベ

めには，これらの因果関係の基盤となるメカニズ
ムのさらなる解明が必要である。

ルをはるかに超えている② 障害の経過中に，以下のすべてが存在する

共存する精神疾患の存在が，頭痛の頻度や強さa ）4 つの異なった部位または機能に関連を増加させること，または頭痛の治療への反応性（例：
した少なくとも 4 つの疼痛症状を低下させること，あるいはその両方によって，頭部，胸部，背部，腹部，関節，四肢1．
「片頭痛」および 2．
「緊張型頭痛」の経過を悪または直腸，月経時，性交時または排化させる傾向がみられるという証拠が示されてい尿時）る。そのため，いかなる共存する精神疾患をも同b ）疼痛以外の少なくとも 2 つの胃腸症状

定し，治療することは，頭痛の適切な管理のため（例：悪心，鼓腸，妊娠時以外の嘔吐，に重要である。小児および思春期において，一次下痢または数種類の食物への不耐性）

性頭痛（片頭痛，頻発反復性緊張型頭痛および特c ）疼痛以外の少なくとも 1 つの性的な症に慢性緊張型頭痛）
は精神疾患としばしば，共存状（例：性的無関心，勃起または射精機している。睡眠障害，心的外傷後ストレス障害

能不全，月経不順，月経過多または妊，社交不安症（学校恐怖症），注意欠陥/多（PTSD）

娠中を通じての嘔吐），素行症/学習症，遺尿症，遺糞症
動症（ADHD）d ）疼痛に限らない少なくとも 1 つの偽神とチック症は小児頭痛の支障度と予後への負の影

経症状（例：協調運動障害または平衡

161

第2部

二次性頭痛
障害，麻痺または局所的な筋力低下，

徴づけられる。症状は胃またはその他の腸管（あ嚥下困難または喉に塊がある感じ，失るいはその両方）の問題または機能障害，背部痛，声，尿閉，幻覚，触覚または痛覚の消腕・足・関節の痛み，頭痛，胸痛または呼吸困難

失，複視，失明，聴覚障害，痙攣など（あるいはその両方），めまい，易疲労感または気の転換性症状，健忘のような解離性症

力の減退（あるいはその両方），睡眠問題を含む。

状または失神以外の意識消失）

それが医学的に説明されるか否かにかかわらず，

C ．原因となる証拠として以下のうち少なくとも患者の苦しみは本物である。患者は典型的には苦1 項目が示されている痛と高レベルの機能障害を経験する。症状は診断① 頭痛は，身体化障害に起因している他の身された一般的な内科疾患または精神を随伴するこ体症状の経過と並行して発展または有意ともあれば，しないこともある。高水準の医療をに強さが悪化した利用したとしても，患者の懸念が軽減されること② 頭痛は身体化障害による他の身体症状のはめったにない。臨床医の見解からは，これらの変動と時間的に並行して一定の強さを示

患者の多くは治療法に反応せず，新しい治療介入

すか寛解したや治療法は主症状を悪化させるだけであったり，③ 頭痛は身体化障害による他の身体症状のまたは，新しい副作用と合併症につながるだけか寛解と並行して寛解したもしれない。一部の患者は，彼らに対する医学的D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

アセスメントおよび治療が不十分であったと感じ

注

ている。

❶ 身体化障害自体は，2013 年 5 月に発行された
米国精神医学会の診断用マニュアルの最新版，『DSM-5 精神疾患の診断・統計マニュアル』に12.2 精神病性障害による頭痛

含まれない点に留意する必要がある。それらの症状の深刻さに対する不相応で固執した考え，

解説

健康状態または症状に対する持続する高レベ

頭痛は，患者が頭痛を説明すると確信している

ルの不安，これらの症状や身体健康への不安にメカニズムを含んだ内容の妄想の症状である

つぎこまれる過度の時間や労力を伴う 1 つ以

（例：宇宙人に装置を頭に埋め込まれた結果とし上の身体症状によって特徴づけられる身体症

ての頭痛）
。

状症というカテゴリーに置き換えられた。この診断基準

カテゴリーはきわめて異質なものが混在して

A ．C を満たすすべての頭痛

いるため（すなわち，生涯にわたって頭痛を含B ．頭痛を説明するであろうメカニズムを含む内む複数の身体症状を有する古典的な身体化障
害のみならず，頭痛の重症度を不釣り合いに強容の妄想が存在する（注 ❶）C ．原因となる証拠として以下のうち一方もしくく懸念する頭痛患者も含まれる），頭痛が多彩は両方が示されているな身体愁訴のなかの 1 症状であるときのみ，頭① 頭痛は妄想が起こったときまたは起こっ痛が身体化障害に起因すると主張することがた後に発現した。または頭痛が妄想の診断可能であると定めた。このため，ICHD-3 は，の契機となった。

身体化障害の DSM-Ⅳの定義を参考にしていく。
コメント② 頭痛は妄想が鎮静したときに寛解した（注 ❷）D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
注

身体化障害では，多くの苦痛的な症状の組み合❶ 例えば，装置を頭に埋め込まれ，それが頭痛をわせと，それらの症状または随伴する健康への懸引き起こしている，または，絶対にそうではな

念に対しての過度または不適切な反応によって特いという証拠があるにもかかわらず自身に脳162

12．精神疾患による頭痛腫瘍があり，頭痛を引き起こしていると信じている。
（例：ICHD-3 の第 1 部に分類
❷ 患者がまず頭痛を発症し，そされるような一次性頭痛の 1 つ）の後，その頭痛への妄想的な説明，例えばそれを支持する医学的なエビデンスもなしに脳腫瘍が頭痛を引き起こしている，などを展開した
場合は，精神病性障害による頭痛ではない可能性がある。代わりに頭痛は一次性頭痛としてコード化し，患者に対しては精神病性障害の妄
想性障害身体型と追加診断されるべきである。
コメント

妄想とは，現実に対する不正確な推測に基づく
誤った訂正不能な信念である。この信念は，そうでない明白な証拠があるにもかかわらず本人はそれを強く信じる。妄想はそのような医学的状態がないということに関して再三示された証拠や適切かつ権威ある保証にもかかわらず，重大な医学的状態（例えば脳腫瘍や脳動脈瘤）があり，それが頭痛の原因であるという間違った確信に基づいている。妄想の内容は，例えば，外科手術により送信機が頭の中に埋め込まれ，その送信機が頭痛を起こしているというに，より奇抜な内容のこともある。
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163

Part three第3部

有痛性脳神経ニューロパチー，
他の顔面痛およびその他の頭痛
Painful cranial neuropathies,
other facial pain and other headaches

13．脳神経の有痛性病変およびその他の顔面痛（Painful lesions of the cranial nerves and other facial pain）

14．その他の頭痛性疾患（Other headache disorders）

第3部

有痛性脳神経ニューロパチー，他の顔面痛およびその他の頭痛

13．脳神経の有痛性病変およびその他の顔面痛
Painful lesions of the cranial nerves and other facial pain
13.2 舌咽神経の病変または疾患による疼痛（Pain attributed to a lesion or disease of the glossopharyngeal nerve）

13.1 三叉神経の病変または疾患による疼痛（Pain attributed to a lesion or disease of the trigeminal
nerve）

13.1.1 三叉神経痛（Trigeminal neuralgia）
13.1.1.1 典型的三叉神経痛

（Classical trigeminal neuralgia）

13.1.1.1.1 典型的三叉神経痛，純粋発作性（Classical trigeminal neuralgia，purely
paroxysmal）

13.1.1.1.2 持続痛を伴う典型的三叉神経痛（Classical trigeminal neuralgia withconcomitant continuous pain）

13.1.1.2 二次性三叉神経痛

（Secondary trigeminal neuralgia）

13.1.1.2.1 多発性硬化症による三叉神経痛（Trigeminal neuralgia attributed tomultiple sclerosis）（Classical glossopharyngeal neuralgia）

13.2.1.2 二次性舌咽神経痛

（Secondary glossopharyngeal neuralgia）

13.2.1.3 特発性舌咽神経痛

（Idiopathic glossopharyngeal neuralgia）

13.2.2 有痛性舌咽神経ニューロパチー

（Painful glossopharyngeal neuropathy）

13.2.2.1 既 知の原因による有痛性舌咽神経
ニューロパチー（Painful glossopharyngeal
neuropathy attributed to a known cause）

13.2.2.2 特 発性有痛性舌咽神経ニューロパ
チー（Idiopathic glossopharyngeal trigeminal
neuropathy）

13.1.1.2.2 占拠性病変による三叉神経痛

13.3 中間神経の病変または疾患による疼痛（Pain

13.1.1.2.3 その他の原因による三叉神経痛

13.3.1 中間神経痛（Nervus intermedius neuralgia）
13.3.1.1 典型的中間神経痛

（Trigeminal neuralgia attributed tospace-occupying lesion）（Trigeminal neuralgia attributed toother cause）

13.1.1.3 特発性三叉神経痛

（Idiopathic trigeminal neuralgia）

13.1.1.3.1 特発性三叉神経痛，純粋発作性（Idiopathic trigeminal neuralgia，purely
paroxysmal）

13.1.1.3.2 持続痛を伴う特発性三叉神経痛（Idiopathic trigeminal neuralgia withconcomitant continuous pain）

13.1.2 有痛性三叉神経ニューロパチー
（Painful trigeminal neuropathy）

13.1.2.1 帯
 状疱疹による有痛性三叉神経
ニューロパチー（Painful trigeminal
neuropathy attributed to herpes zoster）

13.1.2.2 帯状疱疹後三叉神経痛

（Trigeminal post-herpetic neuralgia）

13.1.2.3 外 傷後有痛性三叉神経ニューロパ
チー（Painful post-traumatic trigeminal
neuropathy）

13.1.2.4 そ の他の疾患による有痛性三叉神経
ニューロパチー（Painful trigeminal
neuropathy attributed to other disorder）

13.1.2.5 特 発性有痛性三叉神経ニューロパチー（Idiopathic painful trigeminal neuropathy）

166

13.2.1 舌咽神経痛（Glossopharyngeal neuralgia）
13.2.1.1 典型的舌咽神経痛

attributed to a lesion or disease of nervus intermedius）（Classical nervus intermedius neuralgia）

13.3.1.2 二次性中間神経痛

（Secondary nervus intermedius neuralgia）

13.3.1.3 特発性中間神経痛

（Idiopathic nervus intermedius neuralgia）

13.3.2 有痛性中間神経ニューロパチー

（Painful nervus intermedius neuropathy）

13.3.2.1 帯
 状疱疹による有痛性中間神経
ニューロパチー（Painful nervus intermedius neuropathy attributed to herpes zoster）

13.3.2.2 帯状疱疹後中間神経痛（Post-herpetic
neuralgia of nervus intermedius）

13.3.2.3 そ の他の疾患による有痛性中間神経
ニューロパチー（Painful nervus intermedius neuropathy attributed to other disorder）

13.3.2.4 特 発性有痛性中間神経ニューロパ
チー（Idiopathic painful nervus intermedius
neuropathy）

13.4
13.5
13.6
13.7

 頭神経痛（Occipital neuralgia）
後
頸部—舌症候群（Neck-tongue syndrome）
有痛性視神経炎（Painful optic neuritis）
虚血性眼球運動神経麻痺による頭痛（Headache
attributed to ischaemic ocular motor nerve palsy）

13.8 ト ロサ・ハント症候群（Tolosa-Hunt syndrome）
13.9 傍三叉神経性眼交感神経症候群（レーダー症候群）〔Paratrigeminal oculosympathetic（Raederʼs）
syndrome〕

13．脳神経の有痛性病変およびその他の顔面痛
13.10 再発性有痛性眼筋麻痺性ニューロパチー（Recurrent painful ophthalmoplegic neuropathy）（Burning mouth
13.11 口腔内灼熱症候群（BMS）
syndrome：BMS）（Persistent idiopathic
13.12 持続性特発性顔面痛（PIFP）
facial pain：PIFP）

13.13 中枢性神経障害性疼痛（Central neuropathic
pain）

13.13.1 多 発性硬化症（MS）による中枢性神経障
害性疼痛〔Central neuropathic pain attributed
to multiple sclerosis（MS）〕（Central
13.13.2 中枢性脳卒中後疼痛（CPSP）
post-stroke pain：CPSP）

緒言が異なる病態を区別する実用的分類とみなすべきである。同様のことは，舌咽神経と中間神経に関連した有痛性疾患についても該当する。
脳神経の痛みを起こす重要な原因に帯状疱疹がある。帯状疱疹による痛みは三叉神経伝導路に異なるタイプの病的な変化（例：侵害受容器過敏型に対して求心路遮断型）
によるものであろうが，これらに基づいて神経痛とニューロパチーという用語を分類するには，知見が未だ十分ではない。
したがって，既に確立している帯状疱疹後神経痛という用語を使用する。
b ）部位：中枢性または末梢性神経障害性疼痛

この章では，国際頭痛学会と国際疼痛学会の合病変や過剰な興奮は脳神経自体（末梢性神経障

意に基づいて，脳神経の有痛性病変とその他の顔

害性疼痛）にあっても，その中枢での経路（中枢性面痛の分類体系を提示する。

神経障害性疼痛）にあっても顔面の神経障害性疼

現在の脳神経の痛みに関する疾患分類は，さまざまな病態の微妙な差異を完全には表現できてい痛を引き起こす。
c ）病因学：典型的，特発性または二次性ない。しかし，これまでに用いられてきた多くの神経障害性疼痛の原因は，帯状疱疹ウイルスの診断的用語を放棄するのではなく，この分類で感染または画像診断で明らかにできる構造的な異は，これまでの診断的用語を維持したうえで，鑑常（例：多発性硬化症プラーク）のように明確なこ

別診断とそれぞれの疾患のタイプ，サブタイプ，とがある。このような痛みに対しては二次性と言サブフォームの詳細な定義を提供する。

う用語が用いられ，原因を特定できる。これら以三叉神経，中間神経，舌咽・迷走神経および後頭神経を経由する上位頸髄神経根の求心性線維外の場合には原因が明らかでないため，特発性という用語を用いる。

は，頭頸部の侵害刺激と痛みの情報を処理する脳三叉神経痛，舌咽神経痛および中間神経痛に対幹および脳内にある中枢経路へと侵害入力を伝達

典型的という用語を引き続き使用することしては，する。脳はその支配領域の痛みを感知する。

とした。この用語は，画像診断や手術によってこれ

その痛みは，それぞれ異なる特徴をもつことがらの神経に対して血管による圧迫が明らかな場合あり，詳細は不明ながら，それらの差異は異なっに使用する。厳密に言えば，
典型的神経痛は神経にた神経病態生理を反映していると考えられてい対する血管の圧迫に由来するため二次性である。

る。神経障害性の顔面痛は，個々の臨床的特徴と

しかし，より幅の広い治療選択と異なる病態を有し病因に基づいて分類できることが知られている。

ている可能性を鑑みると，これらの神経痛をその他

この概念の中心をなすのは，まず最初に患者の痛の原因による痛みから区別することは有益である。

みに最も合致する主要な診断群を臨床的に決定し，続いて診断名のタイプとサブタイプを決定するための病因検査と治療方針決定を行うという考

13.1

三叉神経の病変または疾患による疼痛

え方である。
分類のためにはいくつかの基軸がある。
a ）症候群学：神経痛またはニューロパチー

13.1.1 三叉神経痛

例えば三叉神経痛と三叉神経ニューロパチーを分離することは，現在の知見では病理学的または解説

病態学的には不可能であるが，臨床症状と治療法

再発性，片側性の短時間の電撃痛で，突然始ま

167

第3部

有痛性脳神経ニューロパチー，他の顔面痛およびその他の頭痛り終了する。三叉神経枝の支配領域に限定してお検査は三叉神経痛の原因を特定するために行われり，非侵害刺激によって誘発される（2 枝領域以上る。

に及ぶこともある）。明らかな原因がなく発症す

痛みを誘発するトリガー以外には，13.1.1「三るか，他疾患の結果として生じることもある。さ叉神経痛」の患者は，定量的体性感覚評価（quan-

らに，障害されている神経の支配領域に一致するのような詳細な評価
titative sensory testing：QST）

中等度の持続痛を伴うこともある。

法を使用しない限り，異常を示さないことが多以前に使用された用語い。しかし，臨床神経診察によって感覚障害の所

疼痛
［性］
チック
（tic douloureux），一次性三叉神見が得られることがあり，この場合は速やかに原経痛（primary trigeminal neuralgia）
診断基準「典型的三叉神
因検索を行うべきである。13.1.1.1
経痛」，13.1.1.2「二次性三叉神経痛」または

A ．三叉神経枝の 1 つ以上の支配領域に生じ，三13.1.1.3「特発性三叉神経痛」のようなサブフォー

叉神経領域を越えて広がらない一側性の発作

ムの診断は，このような評価が行われることによ，B と C を満た性顔面痛を繰り返し（注 ❶）り可能になる。

す。
B ．痛みは以下のすべての特徴をもつ（注 ❷）① 数分の 1 秒～2 分間持続する
（注 ❸）
② 激痛
③ 電気ショックのような，ズキンとするような，突き刺すような，または，鋭いと表現
される痛みの性質
C ．障害されている神経支配領域への非侵害刺激により誘発される（注 ❹）D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
注

痛みが非常に強い場合には，痛みのために患側の表情筋の収縮をしばしば引き起こす
（ 疼痛性
チック）
。

流涙や眼球の発赤のような軽度の自律神経症状を伴うこともある。
痛みの発作が起こったあとには，通常，痛みが誘発されない不応期がある。
13.1.1.1 典型的三叉神経痛
解説

神経血管圧迫以外に明らかな原因がなく生じる❶ 少数例では障害されている神経の支配領域を

三叉神経痛。

越えて痛みが広がることもある。その場合でも診断基準

痛みは三叉神経の皮膚分節内に留まる。
❷ 発作痛の持続時間は経過中に変化し，徐々に延長することがある。発作痛が主として 2 分を超えて持続すると訴える患者は少数である。
❸ 痛みは経過中に重症化していくこともある。
❹ 痛みの発作は自発痛として，または，自発痛のように感じられることがある。ただし，この診

A ．13.1.1「三叉神経痛」の診断基準を満たす片側顔面痛の繰り返す発作
B ．MRI 上または手術中に三叉神経根の形態学を伴う神経血管圧迫所見
（単
的な変化
（注 ❶）
なる接触所見ではない）が実証されている
注❶ 典型的には萎縮か位置の異常。

断に分類するためには，非侵害刺激によって痛コメントみが誘発された既往や所見がなければならな

神経血管圧迫による三叉神経根の萎縮や位置異い。理想的には，診察医は痛みを誘発する現象

13.1.1「三叉神経痛」の常（あるいはその両方）は，が再現することを確定するべきである。しか他覚所見や自覚症状とは独立して合併することがし，患者が拒否したり，トリガーの解剖学的位ある。これらの解剖学的な変化が観察された場合

置が刺激困難であったり，他の要因によって必に，三叉神経痛を 13.1.1.1「典型的三叉神経痛」とずしも確定できないこともある。

診断する。

コメント

13.1.1「三叉神経痛」は臨床的に診断される。

168

神経血管圧迫は，三叉神経根入口部（root entry
で生じることが多く，静脈よりも動脈
zone：REZ）

13．脳神経の有痛性病変およびその他の顔面痛による圧迫で症状が顕在化する。MRI 検査では，

gia），三叉神経痛タイプ 2（trigeminal neuralgia type

三叉神経根の体積や断面積を計測することが可能

2）である。萎縮性変化とは，脱髄，神経脱失，微小解説

血管系の変化およびその他の形態学的変化を指持続性顔面痛が付随した典型的三叉神経痛。

す。三叉神経の萎縮性変化がどのような機序で痛診断基準

みを引き起こすかは正確には解明されていない。
ただし，術前に萎縮性変化が観察される症例では，微小血管減圧術の治療成績がよいことが示されている。

13.1.1.1「典型的三叉神経痛」と診断される患者の多くは，痛みの初発症状を記憶していることが多い。

13.1.1.1「典型的三叉神経痛」の多くは，三叉神経第 2 枝または 3 枝に発症する。まれに痛みが両A ．13.1.1.1「典型的三叉神経痛」の診断基準を満たす片側顔面痛の繰り返す発作
B ．痛み発作の間に障害されている三叉神経領域に持続性，または，ほぼ持続性の痛みを伴う
コメント

末梢性あるいは中枢性感作が持続痛の原因の可能性がある。
13.1.1.2 二次性三叉神経痛側に生じることもある（同時というよりも連続的

解説

な発症）
。

原因となる疾患に伴い生じる三叉神経痛。臨床13.1.1.1「典型的三叉神経痛」は，文献的には前三叉神経痛と呼ばれる非典型的な持続痛の発作が先行することがある。

的な評価では，多くの患者において感覚障害が示されている。
診断基準

痛み発作の間は，ほとんどの患者で無症状であA ．13.1.1「三叉神経痛」の診断基準を満たす片る。しかしサブフォームの 13.1.1.1.2「持続痛を側顔面痛の繰り返す発作があり，純粋発作性伴う典型的三叉神経痛」では，障害されている領または持続性あるいはほぼ持続性の痛みを合域に持続的な背景痛が存在する。

併する

13.1.1.1.1 典型的三叉神経痛，純粋発作性

解説

持続的背景痛的顔面痛を伴わない典型的三叉神
経痛。
診断基準

A ．13.1.1.1「典型的三叉神経痛」の診断基準を満たす片側顔面痛の繰り返す発作
B ．痛み発作の間は，障害されている三叉神経領域に痛みがない

B ．神経痛を起こす原因となることが知られている疾患があり，それにより神経痛の説明が可
能である
（注 ❶）
（注 ❷）
C ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
注❶ 小脳橋角部腫瘍，動静脈奇形，および多発性硬化症が原因疾患として認識されている。
❷ 13.1.1.2「二次性三叉神経痛」を引き起こす疾患を検索するためには MRI が最適である。他の検査方法として，三叉神経反射および三叉神

コメント

経誘発電位のような神経生理検査がある。これ

13.1.1.1.1「典型的三叉神経痛，純粋発作性」はらは MRI 検査が施行できない患者に適してい

薬物療法（特にカルバマゼピンかオクスカルバゼ
ピン）に対して，少なくとも発症初期は反応性がよいことが多い。
13.1.1.1.2 持続痛を伴う典型的三叉神経痛

以前に使用された用語る。
13.1.1.2.1 多発性硬化症による三叉神経痛

他疾患にコード化する

13.13.1「多発性硬化症（MS）による中枢性神経
障害性疼痛」。

非典型的三叉神経痛（atypical trigeminal neural-

169

第3部

有痛性脳神経ニューロパチー，他の顔面痛およびその他の頭痛

解説

多発性硬化症プラーク（脱髄巣）による，また13.1.1.2.2 占拠性病変による三叉神経痛

は，橋や REZ のプラークによる三叉神経痛で，多解説発性硬化症による痛み以外の自覚症状や臨床徴障害されている三叉神経および占拠性病変の接候，検査結果を伴う。
診断基準

A ．13.1.1「三叉神経痛」の診断基準を満たす片側顔面痛の繰り返す発作
B ．以下の両方を満たす① 多発性硬化症が診断されている触が原因となる三叉神経痛。
診断基準

A ．13.1.1「三叉神経痛」の診断基準を満たす片側顔面痛の繰り返す発作
B ．以下の両方を満たす① 障害されている三叉神経に接触する占拠② REZ または橋内の一次求心路を障害する性病変が診断されている橋のプラークが MRI で示されている。ま② 痛みは，その占拠性病変の発見後から起たは，その存在がルーチンの電気生理学的こっている。または，痛みが占拠性病変発検査（注 ❶）が示す三叉神経伝導路障害に見の契機となったより示唆されている
C ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
注❶ 瞬目反射または三叉神経誘発電位

C ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント

13.1.1.2.2「占拠性病変による三叉神経痛」の患者では，臨床的に検出可能な感覚障害の他覚的徴

コメント候を伴うことも伴わないこともあるが，三叉神経13.1.1.2.1「多発性硬化症による三叉神経痛」は脳幹反射のような電気生理学的検査ではほぼ全て

多発性硬化症患者の 2～5％に発症するとされ，時に両側性である。逆に，13.1.1「三叉神経痛」の患者の中では，2～4％だけが多発性硬化症によるの患者で異常を示す。
13.1.1.2.3 その他の原因による三叉神経痛

ものである。三叉神経痛の症状は，まれに多発性解説

硬化症の初発症状となる。

これまでに述べてきた以外の原因疾患によって橋病変は，三叉神経の脳幹内の三叉神経核への橋内中枢伝導路を障害する。橋病変は三叉神経視引き起こされる三叉神経痛。
診断基準

床路の二次ニューロンを障害し，非発作性の痛み

A ．13.1.1「三叉神経痛」の診断基準を満たす片を引き起こすことが多い。
や異常感覚（dysesthesia）

側顔面痛の繰り返す発作があり，純粋発作性

したがって，橋病変による痛みは，13.13.1「多発または持続性あるいは，ほぼ持続性の痛みをによる中枢性神経障害性疼痛」に
性硬化症
（MS）

合併する。しかし，必ずしも片側性ではない

分類される。

B ．以下の両方を満たす

多発性硬化症の患者のなかにも三叉神経根の神① これまでに示されてきた以外の疾患で，三経血管圧迫が観察されることがある。このような

叉神経痛の原因となる疾患が診断されて場合には，神経への圧迫によって有痛性発作がよ

いる
（注 ❶）

り起こりやすい状態を多発性硬化症が誘導してい② 痛みは，その原因疾患の発症後発現した。
または，痛みが原因疾患の診断の契機とると考えられている。

13.1.1.2.1「多発性硬化症による三叉神経痛」
は，
13.1.1.1「典型的三叉神経痛」に比べて，薬理学的および外科的介入に対して抵抗性である。

なったC ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
注❶ 頭蓋底の骨変形，結合組織病，動静脈奇形，硬膜動静脈瘻およびニューロパチーまたは神経

170

13．脳神経の有痛性病変およびその他の顔面痛
過興奮を引き起こす遺伝性疾患が原因疾患として認識されている。
13.1.1.3 特発性三叉神経痛
解説

電気生理学的検査または MRI 検査により明らかな異常が示されない三叉神経痛。
診断基準

13.1.2 有痛性三叉神経ニューロパチー
解説

三叉神経の 1 枝以上の神経領域に生じる顔面痛
で，他の疾患が原因となり神経損傷の存在が示唆されている。主な痛みの訴えは，通常，持続性またはほぼ持続性で，一般的に焼け付くようなあるA ．13.1.1「三叉神経痛」の診断基準を満たす片いは絞られるようなと表現され，ピンや針で突か側顔面痛の繰り返す発作があり，純粋発作性れるような感覚と類似する。短時間の痛みの発作

または持続性あるいは，ほぼ持続性の痛みをが重なって出現することがあるが，これらは主た

合併する

る疼痛症状とは異なる。このような痛みの組み合B ．13.1.1.1「典型的三叉神経痛」または 13.1.1.2

わせがあることから，有痛性三叉神経ニューロパ「二次性三叉神経痛」
が電気生理学的検査およチーは三叉神経痛のサブタイプとは区別される。

び MRI を含む適切な検査により否定されて三叉神経の支配領域に臨床的に検知可能な感覚脱

いる
（注 ❶）

失や機械的アロディニア，冷痛覚過敏を伴い，C ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
注❶ 血管および三叉神経または三叉神経根（あるいはその両方）との接触所見は，健常人において

IASP の神経障害性疼痛の診断基準を満たす。一般に，アロディニアを示す範囲は，三叉神経痛で観察されるようなトリガーゾーンよりもかなり広範である。

も神経画像検査により得られる一般的所見である。このような接触所見が 13.1.1「三叉神経13.1.2.1

痛」の患者で発見され，三叉神経根の形態学的帯状疱疹による有痛性三叉神経
ニューロパチーな変化（例：萎縮または位置の異常）
が認められ

解説

ない場合，13.1.1.1「典型的三叉神経痛」の診持続 3 ヵ月未満で，片側性の顔面痛。三叉神経

断基準が満たされず，特発性三叉神経痛と考え枝の 1 枝以上の支配領域に分布し，帯状疱疹にられる。

よって生じ，急性帯状疱疹の他の自覚症状と徴候

13.1.1.3.1 特発性三叉神経痛，純粋発作性診断基準

A ．13.1.1.3「特発性三叉神経痛」の診断基準を満たす片側顔面痛の繰り返す発作
B ．痛み発作の間は，障害されている三叉神経領域に痛みがない13.1.1.3.2 持続痛を伴う特発性三叉神経痛

診断基準

A ．13.1.1.3「特発性三叉神経痛」の診断基準を満たす片側顔面痛の繰り返す発作
B ．痛み発作の間も患部の三叉神経領域に持続性
または，ほぼ持続性の痛みを伴うを随伴する。
診断基準

A ．発症から 3 ヵ月未満の片側顔面痛で三叉神経の 1 枝以上の支配領域に分布する
B ．以下のいずれか 1 つ以上を満たす① 帯状疱疹による皮疹が痛みと同じ三叉神
経の支配領域に発現している② 帯状疱疹ウイルスがポリメラーゼ連鎖反応（PCR）法により髄液中から検出されている③ 病変の基部から得られた細胞において，帯状疱疹ウイルス抗原に対する直接的免疫
蛍光アッセイあるいは帯状疱疹ウイルス

DNA に対する PCR アッセイが陽性である
C ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

171

第3部

有痛性脳神経ニューロパチー，他の顔面痛およびその他の頭痛

コメント

コメント

帯状疱疹で三叉神経節が障害されるのは 10～

これまで長い期間用いられてきた呼称ではある

15％であり，そのうち約 80％は三叉神経第 1 枝領が，帯状疱疹後神経痛は基本的にニューロパチー域に発症する。まれに帯状疱疹の皮疹やその集簇

あるいはニューロノパチー（neuronopathy）であで痛みが起こるこを伴わない（無疱疹性帯状疱疹）る。神経，神経節および神経根に明らかな解剖学とがある。このような症例では，診断は脳脊髄液的病変がある。13.1.2.2「帯状疱疹後三叉神経痛」

中の帯状疱疹ウイルス DNA をポリメラーゼ連鎖

では，三叉神経脳幹複合体に炎症が広がっている

反応法で確定する。

こともある。

13.1.2.1「 帯状疱疹による有痛性三叉神経
ニューロパチー」は焼けつくような，突き刺すよ急性帯状疱疹の発症後，高齢者では帯状疱疹後神経痛に移行することが多い。

うな，またはズキンとするような，ビリビリする

三叉神経第 1 枝は 13.1.2.2「帯状疱疹後三叉神

ような，あるいは疼くような痛みで，皮膚アロ経痛」のなかで最も罹患頻度が高いが，第 2 およディニアを伴うことが多い。

び第 3 枝に起こることもある。典型的には，帯状三叉神経第 1 枝の帯状疱疹は第Ⅲ，Ⅳ，Ⅵ脳神

疱疹後神経痛の症状は焼けつくような痛みと痒み

経麻痺を合併することもある。帯状疱疹は免疫不である。罹患部位の痒みは時に顕著であり，患者全患者に多く起こり，リンパ腫患者の約 10％，ホを極端に苦しめることがある。明確な感覚障害とジキン病患者の約 25％に起こる。

ブラシにより引き起こされる機械的アロディニア

13.1.2.2 帯状疱疹後三叉神経痛

が罹患部位に起こることも一般的である。しかし，多くの患者でほとんど感覚消失を示さず，代以前に使用された用語

わりに熱刺激または圧刺激（あるいはその両方）に

帯状疱疹後三叉神経ニューロパチー（post-her-

対して過敏な反応を示す。

petic trigeminal neuropathy）
解説

13.1.2.3

帯状疱疹によって引き起こされた片側顔面の痛

外傷後有痛性三叉神経ニューロパ
チー

みが 3 ヵ月以上持続または繰り返し起こる。その以前に使用された用語

疼痛部位は三叉神経枝の 1 枝以上の支配領域と一三叉神経の有痛性感覚脱失（anaesthesia dolo-

致し，さまざまな感覚障害を随伴する。
診断基準

rosa）
解説

A ．三叉神経枝の 1 枝または 2 枝以上の支配領域

片側または両側顔面，または口部の痛みが三叉に起こる片側顔面痛で，3 ヵ月を超えて持続神経の外傷により起こり，三叉神経機能不全の臨または繰り返し，C を満たす

床症状またはその他の症候（あるいはその両方）をB ．痛みと同じ三叉神経の支配領域に帯状疱疹の既往がある
C ．痛みは帯状疱疹感染と時期的に一致して発現した（注 ❶）D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
注

伴う。
診断基準

A ．三叉神経枝の 1 枝以上の支配領域に起こる顔面または口部（あるいはその両方）の痛みで，C を満たす（注 ❶）の既往
B ．三叉神経に対する明確な外傷❶ 痛みは帯状疱疹の皮疹がまだ活動期にある時があり，三叉神経機能不全を示す臨床的に明期から生じることが多いが，皮疹が治癒してからかな陽性徴候（痛覚過敏，アロディニア）
まら痛みが起きることもある。このような症例でたは陰性徴候（感覚低下，痛覚鈍麻）（あるいは，帯状疱疹による皮疹の後遺症として，蒼白はその両方）を伴う

色または明紫色の瘢痕が見られることもある。

172

C ．原因となる証拠として，以下の両方が示され

13．脳神経の有痛性病変およびその他の顔面痛ている① 痛みは外傷を受けた三叉神経支配領域に局在しているC ．原因となる証拠として，以下の両方が示されている① 痛みは原因となる疾患の三叉神経支配領② 痛みは三叉神経の外傷から 6 ヵ月未満で発現している域と同じ領域にある② 痛みは，その疾患の発症の後に発現した。

D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

または，痛みがその疾患の診断の契機となった

注❶ 三叉神経に対する外傷は，機械的，化学的，温D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

度的，または放射線による障害を含む。三叉神コメント

経節または神経根に対する神経焼灼術後に 1

有痛性三叉神経ニューロパチーは多発性硬化症

枝以上の三叉神経領域に神経障害性疼痛が生や占拠性病変，他の全身疾患に続発して起こり，じることがある。このような痛みは，外傷後13.1.1.2「二次性三叉神経痛」と 13.1.2「有痛性三ニューロパチーとみなし，ここにコード化する。

叉神経ニューロパチー」は，臨床的な特徴
（自発痛

コメント

の性質，誘発痛，感覚障害の有無）によってのみ区

痛みの持続期間は発作性から持続性までと幅広別される。

く，場合によっては発作痛と持続痛が混在する。

膠原病や遺伝性疾患によって引き起こされる

特に，放射線による神経節後性の障害では，13.1.2「有痛性三叉神経ニューロパチー」は，通ニューロパチーは照射 3 ヵ月を超えた時期に発症

常，両側性である。ただし，発症時には左右非対することもある。

称であったり，背景痛に発作痛が重複するような

三叉神経節または神経根を標的にした神経焼灼場合もある。最終的に両側性の感覚障害と持続痛

術後の 13.1.2.3「外傷後有痛性三叉神経ニューロを発症し，診断が確定することもある。MRI ではパチー」では，13.1.1「三叉神経痛」の再発によ異常所見がないが，三叉神経反射は必ず遅延またり，両疾患が併存することもある。

は脱失している。

13.1.2.4

その他の疾患による有痛性三叉神経
ニューロパチー13.1.2.5

特発性有痛性三叉神経ニューロパ
チー

解説

解説

片側または両側顔面または口部の痛みが，これ片側または両側の三叉神経枝の 1 枝以上の支配まで述べてきた以外の疾患が原因となり，三叉神

領域の痛みで，三叉神経の傷害が示唆されるが明経枝の 1 枝以上の支配領域に起こり，三叉神経機

確な病因が不明なもの。

能不全を示す症状や臨床症候を伴う。
診断基準

A ．三叉神経枝の 1 枝以上の支配領域に起こる顔面または口部（あるいはその両方）の痛みで，C を満たすB ．これまで述べてきた以外の三叉神経ニューロ
パチーの原因となることが知られている疾患

診断基準

A ．片側または両側の三叉神経枝の 1 枝以上の支配領域の顔面痛で，B を満たす
B ．三叉神経機能不全を示す臨床的に明らかな陽性徴候（痛覚過敏，アロディニア）
または陰性徴候（感覚低下，痛覚鈍麻）（あるいはその両方）を伴うが診断されており，三叉神経枝の 1 枝以上のC ．原因となる疾患は特定されていない

三叉神経機能不全を示す臨床的に明らかな陽D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない性徴候（痛覚過敏，アロディニア）
または陰性徴候（感覚低下，痛覚鈍麻）（あるいはその両
方）
を伴う

173

第3部

有痛性脳神経ニューロパチー，他の顔面痛およびその他の頭痛位において不快な感覚を経験することがある。

13.2

舌咽神経の病変または疾患による疼痛

13.2.1「舌咽神経痛」の痛みは，目，鼻，顎，肩に放散することもある。症状が重度であるため
体重減少をきたすことがある。まれに，痛み発作に咳嗽，嗄声，失神，または徐脈などの迷走神経

13.2.1 舌咽神経痛

刺激症状が伴うことがある。舌咽神経痛を咽頭舌咽神経痛，耳舌咽神経痛，迷走舌咽神経痛の 3 つ

以前に使用された用語のサブフォームに分類することが提唱されてお迷走舌咽神経痛り，心停止，痙攣あるいは失神を伴う痛みの場合

解説には，迷走舌咽神経痛という用語を用いることが舌咽神経痛は舌咽神経のみならず迷走神経の耳提案されている。

枝および咽頭枝の支配領域に，片側性，短時間で，臨床的な評価では，障害されている神経領域の激烈な，刺すような痛みが起こる。痛みは突然発

感覚障害が通常示されることはない。しかし，軽症し，突然終了する。痛みは，耳，舌基部，扁桃度の感覚障害が発見されたとしても，舌咽神経痛

窩または下顎角直下に生じる。嚥下，会話またはを否定する根拠にはならない。重度の感覚障害ま咳嗽によって誘発されるのが一般的であり，典型

たは咽頭反射の減弱や消失があれば，速やかに病的三叉神経痛のように寛解と再発を繰り返すこと

因検索を行うべきである。

がある。
診断基準

A ．舌咽神経の支配領域（注 ❶）に生じる片側の繰り返す発作性の痛みで，B を満たす
B ．痛みは以下の全ての特徴をもつ

13.2.1「舌咽神経痛」は，少なくとも初期には
薬物療法（特にカルバマゼピンないしはオクスカ
ルバゼピン）に対して通常，反応性である。

13.2.1「舌咽神経痛」は少なくとも初期には，
薬物療法（特にカルバマゼピンやオクスカルバゼ① 数秒～2 分持続する

ピン）に反応することが通常である。扁桃および② 激痛

咽頭壁への局所麻酔薬注入が数時間発作を予防す③ 電気ショックのような，ズキンとするようることが示唆されている。

な，刺すような，または鋭いと表現される
痛みの性質④ 嚥下，咳嗽，会話またはあくびで誘発される
C ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
注❶ 舌の後部，扁桃窩，咽頭または下顎角または耳のいずれか 1 つ以上。
コメント

13.2.1「舌咽神経痛」は 13.1.1「三叉神経痛」と一緒に起こることがある。
上喉頭神経は迷走神経の枝である。上喉頭神経13.2.1.1 典型的舌咽神経痛
解説

神経血管圧迫以外に明らかな原因がなく生じる
舌咽神経痛。
診断基準

A ．13.2.1「舌咽神経痛」の診断基準を満たす片側の痛みの繰り返す発作
B ．MRI 上または手術中に神経血管圧迫所見が実証されている13.2.1.2 二次性舌咽神経痛

痛は 13.2.1「舌咽神経痛」と同様の場所に生じる

解説

ため，臨床的には区別することが困難である。

原因疾患により生じる舌咽神経痛。

画像検査では，舌咽神経の血管による圧迫が明らかになることもある。
発症前に，数週間から数ヵ月にわたって障害部

174

診断基準

A ．13.2.1「舌咽神経痛」の診断基準を満たす片側の痛みで繰り返す発作がある

13．脳神経の有痛性病変およびその他の顔面痛
B ．神経痛を起こす原因となることが知られている疾患があり，それにより神経痛の説明が可

13.2.2.1

能である
（注 ❶）
注

既知の原因による有痛性舌咽神経
ニューロパチー

解説❶ 頸部外傷，多発性硬化症，扁桃腺またはその周

舌咽神経の支配領域に起こる片側の持続性また囲の腫瘍，小脳橋角部腫瘍およびアーノルド・はほぼ持続性の痛みで，短時間の痛み発作が重キアリ奇形による 13.2.1.2「二次性舌咽神経痛」

なって出現することもしないこともある。痛みのの症例報告がある。

原因となる疾患が明らかに存在する。

13.2.1.3 特発性舌咽神経痛
解説

神経血管圧迫所見またはその他原因となる疾患の証拠が得られていない舌咽神経痛。
診断基準

A ．13.2.1「舌咽神経痛」の診断基準を満たす片側の痛みで繰り返す発作がある
B ．神経血管圧迫所見または 13.2.1.2「二次性舌診断基準A ．舌咽神経の支配領域に起こる片側の持続性ま，C を満たす
たはほぼ持続性の痛みで（注 ❶）B ．有痛性舌咽神経ニューロパチーを引き起こす
可能性が知られている疾患が診断されている（注 ❷）C ．原因となる証拠として，以下の両方が示されている① 原因疾患により障害されている舌咽神経

咽神経痛」の原因となる疾患が検査により発見されていないと同側に痛みがある② 痛みは，原因疾患の発症の後に発現した。

C ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

または痛みがその疾患の診断の契機となった

13.2.2 有痛性舌咽神経ニューロパチー

D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない注

解説

舌咽神経の支配領域（舌の後部，扁桃窩，咽頭ま内に起こる痛みたは下顎角のいずれか 1 つ以上）

❶ 短時間の痛みの発作が重なって出現することがあるが，これらは中心となる疼痛症状とは異なるものである。

である。加えて，痛みは同側の耳に感じられるこ❷ 小脳橋角部腫瘍および手術中の医原性舌咽神とも多い。主な痛みの訴えは，通常，持続性また経損傷が有痛性舌咽神経ニューロパチーの原はほぼ持続性で，一般的に焼けつくようなとか絞因として報告されている。

られるようなと表現され，ピンや針で突かれるよ
うな痛みに類似する。短時間の痛みの発作が重13.2.2.2

なって出現することがあるが，これらは主たる疼

特発性有痛性舌咽神経ニューロパ
チー痛症状とは異なる。このような痛みの組み合わせ

解説がある場合は，有痛性舌咽神経ニューロパチーは舌咽神経の支配領域に起こる片側の持続性また13.2.1「舌咽神経痛」のサブフォームとは区別さはほぼ持続性の痛みで，短時間の痛み発作が重れる。同側の舌後部および扁桃窩の感覚障害が存なって出現することもしないこともあるが，病因在することがあり，咽頭反射が減弱または消失すが不明なもの。

ることもある。

診断基準

A ．舌咽神経の支配領域に起こる片側の持続性またはほぼ持続性の痛み（注 ❶）B ．原因となる疾患は特定されていない
C ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

175

第3部

有痛性脳神経ニューロパチー，他の顔面痛およびその他の頭痛注経を 1 つに特定することは困難かもしれない。

❶ 短時間の痛みの発作が重なって出現することがあるが，これらは中心となる疼痛症状とは異なるものである。

中間神経の病変または疾患に
13.3
よる疼痛

コメント

13.3.1「中間神経痛」では，時に流涙，唾液過多または味覚の異常を伴うことがある。
13.3.1.1 典型的中間神経痛
解説

神経血管圧迫以外に明らかな原因がなく生じる
中間神経痛。

13.3.1 中間神経痛

診断基準

A ．13.3.1「中間神経痛」の診断基準を満たす片側の痛みの繰り返す発作

解説

まれな疾患であり，短時間の発作痛が外耳道の深くに感じられ，時には頭頂後頭領域に放散する。大多数の症例で手術時に血管性圧迫所見が発見され，くも膜の肥厚を伴う。ただし，明らかな

B ．MRI 上または手術中に中間神経根の神経血
管圧迫所見が実証されている。
13.3.1.2 二次性中間神経痛

原因がなく起こることもあれば，帯状疱疹の合併

解説症や非常に稀であるが多発性硬化症または腫瘍の原因疾患により生じる中間神経痛。

合併症として起こることもある。外耳道後壁また

診断基準

は耳介周囲
（あるいはその両方）の誘発部位への刺激によって引き起こされる。
診断基準

A ．中間神経の支配領域（注 ❶）に生じる片側の繰り返す発作痛で，B を満たす
B ．痛みは以下のすべての特徴を持つ① 数秒～数分間持続する

A ．13.3.1「中間神経痛」の診断基準を満たす片側の痛みで繰り返す発作がある
B ．神経痛を起こす原因となることが知られている疾患があり，それにより神経痛の説明が可
能である
（注 ❶）
注

❶ 多発性硬化症または腫瘍が 13.3.1.2「二次性中② 激痛間神経痛」の原因となることを示した症例報告③ ズキンとするような，突き刺すような，まがある。腫瘍による症例では，腫瘍に近接する

たは，鋭いと表現される痛みの性質

他の神経の損傷を示す神経脱落症状がより明（あるいはその④ 外耳道後壁または耳介周囲らかになることが多い。典型的には，帯状疱疹

両方）の誘発部位の刺激で痛みが引き起こ

は通常，13.3.2.1「帯状疱疹による有痛性中間される

神経ニューロパチー」となり，13.3.1.2「二次（注 ❷）C ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
注❶ 痛みは外耳道，耳介，乳様突起の領域，時に軟性中間神経痛」は発症しない。
13.3.1.3 特発性中間神経痛

口蓋に局在し，時に側頭部または下顎部に痛み解説が放散することもある。

神経血管圧迫所見またはその他原因となる疾患❷ 外耳の神経支配は複雑で重複もあり，痛みの原因となる候補神経は三叉神経（耳介側頭神経），
顔面神経（中間神経），舌咽神経，迷走神経が場
合により複数関与している可能性が考えられ，血管による神経圧迫が明確でなければ原因神176の証拠がなく起こる中間神経痛。
診断基準

A ．13.3.1「中間神経痛」の診断基準を満たす片側の痛みの繰り返す発作
B ．神経血管圧迫所見または 13.3.1.2「二次性中13．脳神経の有痛性病変およびその他の顔面痛
間神経痛」の原因となる疾患が示されていな③ 病変部の細胞において，帯状疱疹ウイルス

い抗原に対する直接的免疫蛍光アッセイまC ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

たは帯状疱疹ウイルス DNA に対する PCR
アッセイで陽性となる

13.3.2 有痛性中間神経ニューロパチー

C ．痛みは帯状疱疹の感染と時期的に一致して発
現した
（注 ❹）
（注 ❺）
D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

解説

中間神経の支配領域（外耳道，耳介または乳様注内に起こる痛み。
突起領域のいずれか 1 つ以上）

❶ 短時間の痛みの発作が重なって出現すること

痛みの訴えは，通常，持続性またはほぼ持続性で，があるが，これらは中心となる疼痛症状とは異耳の奥深くに鈍痛があると表現される。短時間のなる。

痛みの発作が重なって出現することがあるが，これらは主たる疼痛症状とは異なる。このような痛みの組み合わせがあることから，有痛性中間神経
ニューロパチーは 13.3.1「中間神経痛」のサブ❷ 外耳道，耳介または乳様突起の領域のいずれか

1 つ以上に痛みが生じる。
❸ ウイルス感染の広がりにより，他の脳神経も障害されることがある。

フォームとは区別される。外耳道や耳介，乳様突❹ 痛みが皮疹の発現よりも先行することがある。

起の皮膚の感覚障害が観察されることがあり，そ❺ 急性期の臨床診断は，鼓膜，外耳道または乳様の程度は通常，軽微である。
帯状疱疹による有痛性中間神経
13.3.2.1
ニューロパチー

突起のいずれか 1 つ以上の領域の皮膚に水疱が発現していることで確定する。鼓索神経を通じてウイルスが舌の前 1/3 に至り水疱が出現することがある。また顔面神経の vestigial rem-

以前に使用された用語

nant branch の支配を受ける硬口蓋に発現する顔面麻痺を伴う 13.3.2.1「帯状疱疹による有痛こともある。

性中間神経ニューロパチー」はラムゼイ・ハント

コメント症候群として知られる。

他の脳神経（Ⅷ，Ⅸ，Ⅹ，Ⅺ）
も障害されること

解説があり，耳鳴り，聴覚障害，前庭性めまい，悪心，中間神経の神経領域に起こる片側の持続性ない嗄声，嚥下障害が起こる。

しはほぼ持続性の痛みで，短時間の痛み発作が重13.3.2.1「 帯状疱疹による有痛性中間神経

なって出現することもしないこともある。中間神

ニューロパチー」の自然経過についてはほとんど

経の帯状疱疹ウイルス感染によって生じ，外耳道知られていないが，3 ヵ月を超えて痛みが持続すの奥に感じられる痛みで，顔面神経麻痺を伴うこ

13.3.2.2「帯状ることもある。このような痛みは，とが多く，帯状疱疹感染とその後遺症の症状や徴疱疹後中間神経痛」に分類されるべきである。

候を伴う。
診断基準

A ．片側の持続性またはほぼ持続性の痛み（注❶）が中間神経の支配領域
（注 ❷）
に起こり，

C を満たすB ．以下のいずれか 1 つ以上を満たす① 帯状疱疹による皮疹が中間神経の支配領域に発現している（注 ❸）② 帯状疱疹ウイルスがポリメラーゼ連鎖反法により髄液中から検出される
応（PCR）

13.3.2.2 帯状疱疹後中間神経痛
解説

中間神経の支配領域の片側の痛みが 3 ヵ月以
上，持続または繰り返し起こる。痛みは外耳道の奥に自覚され，中間神経の帯状疱疹感染により起
こる。
診断基準

A ．片側の痛みが 3 ヵ月を超えて持続または繰りに起こり，返し，中間神経の支配領域
（注 ❶）

177

第3部

有痛性脳神経ニューロパチー，他の顔面痛およびその他の頭痛

C を満たすB ．中間神経における帯状疱疹の既往がある

13.3.2.4

C ．痛みは帯状疱疹の感染と時期的に一致して発
現した
（注 ❷）
D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

解説

中間神経の支配領域に起こる片側の持続性またはほぼ持続性の痛みで，短時間の痛みの発作が重注❶ 外耳道，耳介，乳様突起の領域のいずれか 1 つ以上。

なって出現することもしないこともあるが，原因が不明なもの。

❷ 通常，痛みは帯状疱疹の感染がまだ活動的な時期から生じることが多いが，時に遅れて生じることもある。
13.3.2.3

特発性有痛性中間神経ニューロパ
チー

その他の疾患による有痛性中間神経
ニューロパチー解説

中間神経の支配領域に起こる片側の持続性また診断基準

A ．片側または両側の痛みで中間神経の支配領域
に起こる
（注 ❶）
B ．原因となる疾患は特定されていない
C ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
注❶ 外耳道，耳介または乳様突起の領域のいずれか

1 つ以上に痛みが生じる。

はほぼ持続性の痛みで，短時間の痛み発作が重なって出現することもしないこともある。帯状疱疹以外に，痛みの原因となる疾患が明らかにあ13.4 後頭神経痛り，その疾患による痛み以外の自覚症状または徴候（あるいはその両方）があることもある。
診断基準

解説

頭皮の後部に生じる，片側性あるいは両側性

A ．片側の持続性またはほぼ持続性の痛み（注の，ズキンとするまたは刺すような痛みであり，❶）で，中間神経の支配領域
（注 ❷）
に起こり，

大後頭神経，小後頭神経または第 3 後頭神経の支

C を満たす配領域に分布する。時に障害部位の感覚低下あるB ．帯状疱疹以外に，有痛性中間神経ニューロパ
チーを引き起こす可能性が知られている疾患が診断されている（注 ❸）C ．痛みは，その疾患の発症後に発現した。または，痛みがその疾患の診断の契機となった
D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
注❶ 短時間の痛みの発作が重なって出現することがあるが，これらは中心となる疼痛症状とは異なる。
❷ 外耳道，耳介または乳様突起の領域のいずれか

1 つ以上に痛みが生じる。
❸ 13.3.2「有痛性中間神経ニューロパチー」はまれに，顔面の腫瘍または顔面神経膝神経節の損
傷により生じることが報告されている。

いは異常感覚を伴い，通常は罹患神経の圧痛を合
併する。
診断基準

A ．大後頭神経，小後頭神経または第 3 後頭神経のいずれか 1 つ以上の支配領域の片側性または両側性の痛みで，B～D を満たす
B ．痛みは以下の 3 つの特徴のうち少なくとも 2
項目を満たす① 数秒～数分間持続する疼痛発作を繰り返す② 激痛③ ズキンとするような，刺すような，または鋭いと表現される痛みの性質
C ．痛みは以下の両方を伴う（あるいはその両方）への① 頭皮または頭髪
非侵害刺激により，異常感覚またはアロ
ディニア（あるいはその両方）が出現する。

178

13．脳神経の有痛性病変およびその他の顔面痛② 以下のいずれかまたは両方a ）障害神経枝上の圧痛b ）大後頭神経の出口部または頸髄神経根13.6 有痛性視神経炎

C2 領域にトリガーポイントがある
D ．痛みは障害されている神経の局所麻酔薬によるブロックで一時的に改善する
E ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント

三叉神経脊髄路核における三叉神経‒頸髄神経の神経間連絡により，13.4「後頭神経痛」の痛みが前頭-後頭領域に及ぶことがある。

13.4「後頭神経痛」は，環椎軸椎関節，上関節
突起間関節に由来する後頭関連痛や，頸部筋群とその付着部位の圧痛トリガーポイントと区別しなくてはならない，

以前に使用された用語

球後視神経炎（retrobulbar neuritis）
解説

視神経の脱髄による一眼または両眼の背後の痛みで中心視覚障害を伴う。
診断基準

A ．片側性または両側性の眼窩後部，眼窩，前頭部または側頭部のいずれか 1 つ以上の領域の痛みで C を満たす
B ．臨床所見，電気生理学的所見，画像所見または血液検査所見のいずれか 1 つ以上が視神経炎の存在を示す（注 ❶）13.5 頸部—舌症候群

C ．原因となる証拠として，以下の両方が示されている① 痛みは視神経炎と時期的に一致して発現した

解説

後頭部または頸部（あるいはその両方）に突然発② 痛みは眼球運動によって増悪する

症する，片側の鋭い，突き刺すような痛みで，頸D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

部を突然回旋したときに生じ，同側の舌の異常感
覚や位置異常を伴うことが多い。
診断基準

A ．以下の B～D のうち少なくとも 2 項目を満たす

注❶ 13.6「有痛性視神経炎」の 90％でガドリニウム
造影 MRI で視神経の造影所見が認められる。
コメント

視神経炎の約 90％で痛みを伴うことが報告さ

（注 ❶）
が上
B ．鋭い，突き刺すような片側の痛みれている。痛みは視力障害に先行することがある。

位頸部または後頭部（あるいはその両方）に生

13.6「有痛性視神経炎」は多発性硬化症でしばじ，同側の舌の異常感覚または位置異常（あしば観察される所見である。

るいはその両方）を同時に伴うC ．頸部の突然の回旋により誘発される
D ．数秒～数分持続する

13.7

虚血性眼球運動神経麻痺による頭痛E ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
注❶ 同時に異常感覚（dysesthesia）
を伴うこともある

解説

片側性の前頭部または眼周囲の痛みで，痛みとし，伴わないこともある。

同側の第Ⅲ，第Ⅳまたは第Ⅵ脳神経の虚血性不全

コメント麻痺により起こり，同側の第Ⅲ，第Ⅳまたは第Ⅵ

最近になってこの病態についての詳細が報告さ脳神経の虚血性不全麻痺によるその他の臨床症候（Appendix）に記載されてれ，ICHD-3βでは付録
いたが診断分類に加えることが認可された。

を伴う。
診断基準

A ．片側性の前頭部または眼窩周囲（あるいはそ

179

第3部

有痛性脳神経ニューロパチー，他の顔面痛およびその他の頭痛の両方）の頭痛で C を満たす
B ．虚血性眼球運動神経麻痺を確定する臨床所見
および画像所見がある（注 ❶）C ．原因となる証拠として，以下の両方が示されいる
D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント

13.8「トロサ・ハント症候群」では第Ⅴ脳神経ている，視神経，第Ⅶ脳神経あるい（一般的には第 1 枝）

① 頭痛は眼球運動麻痺と同側に認められるは第Ⅷ脳神経の障害を合併することが報告されて② 頭痛は眼球運動神経麻痺と時期的に一致いる。瞳孔を支配する交感神経が障害されることして発現したD ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がないも時々ある。
腫瘍や血管炎，頭蓋底髄膜炎，サルコイドーシ
スや糖尿病のような有痛性眼筋麻痺を引き起こす注❶ 13.7「虚血性眼球運動神経麻痺による頭痛」は複視と同時に，または，先行して発症すること

その他の疾患を除外するために注意深い経過観察が必要である。

がある。

13.8「トロサ・ハント症候群」による痛みと麻コメント

痺はコルチコステロイドによって適切に治療され糖尿病の存在の如何にかかわらず，大多数の眼れば寛解する。

球運動神経麻痺は痛みを伴う。痛みは第Ⅲ脳神経麻痺の患者において最も頻度が高く，次いで第Ⅵ
脳神経麻痺，第Ⅳ脳神経麻痺の順番にみられる。

13.8 トロサ・ハント症候群

13.9

傍三叉神経性眼交感神経症候群（レーダー症候群）解説

三叉神経の眼枝支配領域に分布する持続性，片側性の痛みで，時に三叉神経の上顎枝に広がる。

解説

同側のホルネル症候群を伴い，中頭蓋窩または内第Ⅲ，第Ⅳまたは第Ⅵ脳神経のいずれか 1 つ以頸動脈の疾患による。

上の麻痺を伴う片側の眼窩または眼窩周囲の痛み

診断基準

で，海綿静脈洞，上眼窩裂あるいは眼窩内の肉芽

A ．持続性，片側性の頭痛で C を満たす

腫性炎症による。

B ．同側のホルネル症候群があり，中頭蓋窩また診断基準

A ．片側性の眼窩または眼窩周囲の頭痛で C を満たす
B ．以下の両方を満たすは同側の内頸動脈のいずれか一方に頭痛の原因疾患の証拠を示す画像所見を伴うC ．原因となる証拠として，以下の両方が示されている① 海綿静脈洞，上眼窩裂または眼窩内に肉芽① 頭痛はその疾患の出現と時期的に一致し腫性炎症が MRI または生検により確認さて発現している。またはその疾患の診断のれる契機となった。

② 第Ⅲ，第Ⅳまたは第Ⅵ脳神経のいずれか 1
つ以上の麻痺
C ．原因となる証拠として，以下の両方が示され② 頭痛は以下のいずれかまたは両方の特徴を有する
a ）三叉神経眼枝の支配領域に限局し，上ている

顎枝の領域に広がることも広がらない① 頭痛は肉芽腫性炎症と同側に認められることもある② 頭痛と第Ⅲ，第Ⅳまたは第Ⅵ脳神経のいずb ）眼球運動で増悪する

れか 1 つ以上の麻痺が出現する間隔は 2 週

D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

間前以内か，または麻痺と同時に出現して180

13．脳神経の有痛性病変およびその他の顔面痛
コメント

ある。

13.9「傍三叉神経性眼交感神経症候群
（レーダー
症候群）
」の原著は 20 世紀初頭において臨床と解剖を対応させる方法の古典的な例と見なすことが13.11 口腔内灼熱症候群（BMS）でき，有用であった。なぜなら眼瞳孔交感神経線
維の障害は中頭蓋窩の病変を示したからである。

以前に使用された用語

今日レーダー症候群の用語を用いるべきかについ口腔痛（stomatodynia），または舌に限局していては非常に議論が分かれる。しかし，現在でも有。
る場合には舌痛（glossodynia）

痛性ホルネル症候群は中頭蓋窩病変または内頸動

解説

脈解離の診断に有用な所見であると一部の学者は3 ヵ月を超えて，かつ 1 日 2 時間を超えて連日考えている。

再発を繰り返す，口腔内の灼熱感または異常感覚で，臨床的に明らかな原因病変を認めないもの。

13.10

再発性有痛性眼筋麻痺性ニューロパチー

診断基準

A ．B および C を満たす口腔痛がある
（注 ❶）

3ヵ
B ．1 日 2 時間を超える痛みを連日繰り返し，以前に使用された用語

眼筋麻痺性片頭痛（opthalmoplegic migrane，こ月を超えて継続する
C ．痛みは以下の特徴の両方を有するの症候群は片頭痛様ではなく，むしろ再発性有痛

（注 ❷）
① 灼熱感

性ニューロパチーであることから古典的かつ不適② 口腔粘膜の表層に感じる

切な眼筋麻痺性片頭痛という診断名は，棄却されD ．口腔粘膜は外見上正常であり，感覚検査を含めた臨床的診察は正常である

た）E ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

解説

1 本以上の眼球運動に関係する脳神経（第Ⅲ脳神経が多い）
麻痺の繰り返す発作で，同側の頭痛
を伴う。
診断基準

注

❶ 痛みは通常，両側性で，好発部位は舌の先端である。
❷ 痛みの強さは変動する。

A ．B を満たす発作が 2 回以上ある

コメント

B ．以下の両方を満たす

自覚的な口腔内乾燥感，異常感覚，および味覚① 片側性の頭痛② 頭痛と同側の 3 本の眼球運動神経のうち 1

変化が存在することがある。
閉経後の女性の有症率が高く，心理的社会的な本以上に運動麻痺がある（注 ❶）問題および精神疾患の合併が多いという研究成果

C ．適切な検査により眼窩内，傍トルコ鞍またはもある。近年得られた検査所見と脳画像により，後頭蓋窩の病変が除外されている
D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
注中枢および末梢神経系の変化が示唆されている。
局所疾患（カンジダ症，扁平苔癬，唾液量減少）
あるいは全身疾患（薬剤誘発性，貧血，ビタミン❶ いくつかのデータでは，頭痛が眼筋運動麻痺にB12および葉酸欠乏，シェーグレン症候群，糖尿

最長で 14 日間先行して起きることを示していによる二次性の口腔内灼熱症候群を独立した疾病）る。

患概念とするかどうかは議論が分かれている。現

コメント

在のところ，付録に含めることでさえ正当化する

MRI では罹患脳神経でガドリニウム造影効果

知見はない。

または神経肥厚が認められることがある。コルチ
コステロイドを用いた治療が一部の患者に有効で

181

第3部

有痛性脳神経ニューロパチー，他の顔面痛およびその他の頭痛13.12「持続性特発性顔面痛（PIFP）」は顔面，上13.12 持続性特発性顔面痛（PIFP）

顎洞，歯，歯茎の小手術や外傷を契機に発症することもあるが，創傷治癒後に，明らかな局所の原因を認めない状態で遷延することがある。しか以前に使用された用語

し，心理物理的検査や神経生理学的検査では感覚

非定型顔面痛（atypical facial pain）

障害を示すこともある。
些細な外傷によって生じた 13.12「持続性特発

解説

神経学的脱落症候を伴わないが，3 ヵ月間を超」と末梢神経に対する有意な傷害
性顔面痛（PIFP）

え，1 日 2 時間を超えて持続し毎日繰り返す，さによって引き起こされたことが明白な 13.1.2.3

まざまな症状を伴う顔面または口腔（あるいはそ「外傷後有痛性三叉神経ニューロパチー」
は一連の

の両方）
の持続性の痛み。

疾患群のように考えられる。

診断基準

A ．B および C を満たす顔面または口腔（あるいはその両方）の痛みがある

3ヵ
B ．1 日 2 時間を超える痛みを連日繰り返し，
月を超えて継続する
C ．痛みは以下の両方の特徴を有する① 局在が不明瞭で，末梢神経の支配に一致しない② 鈍い，疼くような，あるいは，しつこいと表現される痛みの性質
D ．神経学的診察所見は正常である

非定型歯痛という用語は，1 本以上の歯あるいは抜歯後の歯槽の持続痛で，通常の歯科的原因が全く存在しない場合に適用されている。非定型歯（PIFP）」の亜型
痛は 13.12「持続性特発性顔面痛と考えられているが，局在が明瞭で，発症年齢は比較的低く，性差が小さい。外傷の既往によって，非定型歯痛は 13.1.2.3「外傷後有痛性三叉神経
ニューロパチー」のサブフォームと考えられることがある。これらのサブタイプ/サブフォームがあるとしても，診断基準を提案するに足るほど十分に研究されていない。

E ．適切な検査によって歯による原因が否定されている
F ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

13.13 中枢性神経障害性疼痛

コメント13.12「持続性特発性顔面痛（PIFP）」の性質を解説表現するには患者によりさまざまな言葉が使われ片側性または両側性の頭頸部の痛みで，さまざるが，最も頻繁に表現されるのが「鈍い」，「しつ

まな症状を呈し，中枢神経由来の感覚変化を伴う

こい」，あるいは「疼く」である。鋭い痛みとしてことも伴わないこともある。原因に応じて，症状増悪することもあり，ストレスによって増悪すは一定の場合もあるし寛解・再発することもある。

る。痛みは顔面の深部にあると表現されることも，表面にあると表現されることもある。経過とともに，痛みが頭頸部の広い領域に拡大すること

13.13.1

多発性硬化症（MS）による中枢性神経障害性疼痛

がある。

13.12「持続性特発性顔面痛（PIFP）」に罹患す
る患者は主として女性である。

解説

多発性硬化症の患者における，片側性または両13.12「持続性特発性顔面痛（PIFP）」は，慢性側性の頭頸部痛であり，さまざまな症状を呈し，広範痛症や過敏性腸症候群のようなほかの疼痛疾

感覚変化を伴う場合も伴わない場合もある。三叉患の併発疾患であることもある。さらに，持続性神経の中枢上行経路の脱髄性病変に起因する。通特発性顔面痛には精神疾患や心理社会的問題の合

常寛解増悪する。

併頻度が高い。

182

13．脳神経の有痛性病変およびその他の顔面痛
診断基準

A ．顔面または頭部（あるいはその両方）の痛み
で，C を満たす
（注 ❶）

コメント

13.13.2「中枢性脳卒中後疼痛
（CPSP）」は三叉神経核の上行性投射経路の病変による。頸髄レベ（MS）が診断されており，MRI
B ．多発性硬化症

ルの脊髄視床路と皮質性の情報処理も重要な役割

上，脳幹または三叉神経核の上行性投射路にを果たしている可能性がある。したがって，症状

脱髄病変を認めるは障害側の体幹や上下肢も含むことがある。視床C ．痛みは脱髄病変の出現と時期的に一致して発病変発生後の頭頸部痛は半側症候群の部分症状で現した。または痛みがその病変の発見の契機ある可能性がある。延髄外側病変では，片側性顔となった面痛が単独で生じることもあるが，対側の片側性

D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
注❶ 痛みは発作性または持続性である。
コメント

痛みを伴わない感覚障害（通常は異常感覚のことであるが，感覚低下，感覚脱失，痛覚低下，錯（MS）感覚なども含む）
が，13.13.1「多発性硬化症
による中枢性神経障害性疼痛」の痛みと共存することがある。

13.13.2 中枢性脳卒中後疼痛（CPSP）
解説

通常は片側性の顔面または頭部の疼痛であり，さまざまな症状を呈する。頭頸部の一部分または全体に及び，感覚障害を伴う。脳卒中によって引き起こされ，その発症後 6 ヵ月以内に生じている。
三叉神経，その他の脳神経または頸部神経の末梢病変では説明できない。
診断基準

A ．顔面または頭部（あるいはその両方）の痛み
で，C を満たす
B ．虚血性または出血性脳卒中の発症
C ．原因となる証拠として以下の両方が示されている① 脳卒中発症後 6 ヵ月以内に痛みが発現している（注 ❶）により，適切な部位に血② 画像検査管障害の病変が示されている
D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
注❶ 通常は MRI。

異常感覚を合併することのほうが多い。
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有痛性脳神経ニューロパチー，他の顔面痛およびその他の頭痛

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13.9

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187

第3部

有痛性脳神経ニューロパチー，他の顔面痛およびその他の頭痛14．その他の頭痛性疾患
Other headache disorders

間，いくつかの新たな頭痛の疾患概念が記載され14.1 分
 類不能の頭痛（Headache not elsewhere classified）
14.2 詳細不明の頭痛（Headache unspecified）ている。これまで記載されていないさらに多くの疾患概念の存在が予想される。それらの頭痛は，新たに分類されるまでは，14.1「分類不能の頭痛」

緒言
ICHD-3 ですべての頭痛を網羅するために，適切な症例が存在するが，診断基準の 1 つを満たさとしてコード化する。

14.2 詳細不明の頭痛ない疾患のためのサブカテゴリーを設ける。初めて記載された，あるいは単に十分な情報が揃って以前に使用された用語

いないという理由で，現時点ではいずれの章にも分類不能の頭痛（headache not classifiable）

分類しきれない頭痛がなおも存在する可能性があ

診断基準る。そのようなタイプまたはサブタイプの頭痛のA ．頭痛があるか，またはあった

ために本章を設ける。

B ．頭痛を本分類集のいずれかに分類するに足りる十分な情報がない

14.1 分類不能の頭痛

コメント

情報がほとんどない患者は多く，そのような患者にも診断名が必要なことは明らかである。その以前に使用された用語

場合は頭痛のタイプを特定できなくとも，頭痛が分類不能の頭痛（headache not classifiable）

ある，または頭痛があったことのみを記述するだ診断基準

けでよい。そのような患者は 14.2「詳細不明の頭

A ．独立した診断概念を示唆する特徴的な所見を有する頭痛
B ．これまで記載された頭痛性疾患のどの診断基
準にも当てはまらない痛」としてコード化する。しかし，頭痛の詳細情報が入手できる場合に，情報収集を怠ってこのコードを用いることは決してあってはならない。
このコードを用いるのは，患者の死亡，意思疎通

コメント不能，または連絡不能といった理由で情報入手でICHD の初版から ICHD-3 が作成されるまでのきない場合に限るべきである。

188

付録
Appendix

A1. 片頭痛（Migraine）
A1.1 前兆のない片頭痛（Migraine without aura）
		A1.1.1 前兆のない純粋月経時片頭痛
（Pure menstrual migraine without aura）

		A1.1.2 前兆のない月経関連片頭痛

（Menstrually related migraine without aura）

		A1.1.3 前兆のない非月経時片頭痛（Non-menstrual migraine without aura）

A1.2 前兆のある片頭痛（Migraine with aura）
			A1.2.0.1 前兆のある純粋月経時片頭痛

（Pure menstrual migraine with aura）

			A1.2.0.2 前兆のある月経関連片頭痛

（Menstrually related migraine with aura）

			A1.2.0.3 前兆のある非月経時片頭痛（Non-menstrual migraine with aura）

A1.3 慢性片頭痛（代替診断基準）

〔Chronic migraine（alternative criteria）〕

		A1.3.1 無痛期のある慢性片頭痛

（Chronic migraine with pain-free periods）

		A1.3.2 持続性疼痛を伴う慢性片頭痛

（Chronic migraine with continuous pain）

A1.4 片頭痛の合併症（Complications of migraine）
		A1.4.5 片頭痛前兆重積（Migraine aura status）
		A1.4.6 降雪視（Visual snow）
A1.6 片頭痛に関連する周期性症候群（Episodic
syndromes that may be associated with migraine）

		A1.6.4 乳児疝痛（Infantile colic）
		A1.6.5 小児交互性片麻痺（Alternating hemiplegia
of childhood）

		A1.6.6 前庭性片頭痛（Vestibular migraine）〔Tension-type headacheA2. 緊張型頭痛（代替診断基準）（alternative criteria）〕

A2.1 稀発反復性緊張型頭痛（代替診断基準）〔Infrequent episodic tension-type headache（alternative criteria）〕

A2.2 頻発反復性緊張型頭痛（代替診断基準）〔Frequent episodic tension-type headache（alternative criteria）〕〔Chronic
A2.3 慢性緊張型頭痛（代替診断基準）
tension-type headache（alternative criteria）〕（TrigeminalA3. 三叉神経・自律神経性頭痛（TACs）
autonomic cephalalgias：TACs）〔Cluster headache
A3.1 群発頭痛（代替診断基準）（alternative criteria）〕〔Paroxysmal
A3.2 発作性片側頭痛（代替診断基準）
hemicrania（alternative criteria）〕

A3.3 短 時間持続性片側神経痛様頭痛発作（代替〔Short-lasting unilateral neuralgiform
診断基準）
headache attacks（alternative criteria）〕〔Hemicrania
A3.4 持続性片側頭痛（代替診断基準）
continua（alternative criteria）〕

A3.6 鑑別不能の三叉神経・自律神経性頭痛（Undifferentiated trigeminal autonomic cephalalgia）

A4. その他の一次性頭痛疾患（Other primary headache
disorders）

A4.11 一過性表在頭痛（Epicrania fugax）
A5. 頭頸部外傷・傷害による頭痛（Headache attributed
to trauma or injury to the head and／or neck）

A5.1 頭部外傷による急性頭痛（Acute headache
attributed to traumatic injury to the head）

			A5.1.1.1 中 等症または重症頭部外傷による
遅発性急性頭痛（Delayed-onset acuteheadache attributed to moderate or severe
traumatic injury to the head）

			A5.1.2.1 軽 症頭部外傷による遅発性急性頭痛（Delayed-onset acute headache attributed to mild traumatic injury to the head）

A5.2 頭部外傷による持続性頭痛（Persistent headache attributed to traumatic injury to the head）

			A5.2.1.1. 中 等症または重症頭部外傷による遅発性持続性頭痛（Delayed-onset
persistent headache attributed tomoderate or severe traumatic injury to
the head）

			A5.2.2.1 軽 症頭部外傷による遅発性持続性頭痛（Delayed-onset persistent headache
attributed to mild traumatic injury to thehead）

A5.7 脳の放射線手術による頭痛

（Headache attributed to radiosurgery of the brain）

A5.8 その他の頭頸部外傷による急性頭痛（Acuteheadache attributed to other trauma or injury to thehead and／or neck）

A5.9 その他の頭頸部外傷による持続性頭痛（Persistent headache attributed to other trauma or
injury to the head and／or neck）

A6. 頭頸部血管障害による頭痛（Headache attributed tocranial and／or cervical vascular disorder）

A6.10 頭頸部血管障害の既往による持続性頭痛（Persistent headache attributed to past cranial
and／or cervical vascular disorder）

A7. 非血管性頭蓋内疾患による頭痛（Headache
attributed to non-vascular intracranial disorder）

A7.6 てんかん発作による頭痛

（Headache attributed to epileptic seizure）

189

付録
		A7.6.3 電気痙攣療法（ECT）後頭痛〔Post-electro-

A12. 精神疾患による頭痛（Headache attributed toA7.9 非 血管性頭蓋内疾患の既往による持続性頭痛（Persistent headache attributed to past non-A12.3 うつ病による頭痛（Headache attributed to

convulsive therapy（ECT）headache〕

vascular intracranial disorder）

A8. 物
 質またはその離脱による頭痛

psychiatric disorder）
depressive disorder）

A12.4 分離不安症/分離不安障害による頭痛（Headache attributed to separation anxiety
disorder）（Headache attributed to a substance or its withdrawal）

A8.4 物 質の過去の使用または曝露による持続性頭痛（Persistent headache attributed to past use ofor exposure to a substance）

A9. 感染症による頭痛（Headache attributed to infection）
A9.1 頭蓋内感染症による頭痛（Headache attributed
to intracranial infection）

			A9.1.3.3 頭
 蓋内真菌または他の寄生虫感染の既往による持続性頭痛（PersistentA12.5 パニック症/パニック障害による頭痛（Headache attributed to panic disorder）

A12.6 限局性恐怖症による頭痛（Headache attributed
to specific phobia）

A12.7 社 交不安症/社交不安障害（社交恐怖）による頭痛〔Headache attributed to social anxiety
disorder（social phobia）〕

A12.8 全般不安症/全般性不安障害による頭痛（Headache attributed to generalized anxiety
disorder）

headache attributed to past intracranial
fungal or other parasitic infection）

A9.3 ヒト免疫不全ウイルス（HIV）による頭痛〔Headache attributed to human immunodeficiency
virus
（HIV）
infection〕

A12.9 心的外傷後ストレス障害（PTSD）による頭痛〔Headache attributed to post-traumatic stressdisorder（PTSD）〕

A10. ホメオスターシス障害による頭痛

（Headache attributed to disorder of homoeostasis）

A10.7 起立性（体立性）低血圧による頭頸部痛

〔Head and／or neck pain attributed to orthostatic（postural）hypotension〕

A10.8 そ の他のホメオスターシス障害による頭痛（Headache attributed to other disorder ofhomoeostasis）

		A10.8.1 宇宙飛行による頭痛

（Headache attributed to travel in space）

		A10.8.2 そ の他の代謝性または全身性疾患による頭痛（Headache attributed to othermetabolic or systemic disorder）

A10.9 ホ メオスターシス障害の既往による持続性頭痛（Persistent headache attributed to pastdisorder of homoeostasis）

A11. 頭 蓋骨，頸，眼，耳，鼻，副鼻腔，歯，口あるいはその他の顔面・頸部の構成組織の障害
による頭痛または顔面痛（Headache or facial pain
attributed to disorder of the cranium, neck, eyes, ears,
nose, sinuses, teeth, mouth or other facial or cervicalstructure）

A11.2 頸部疾患による頭痛

（Headache attributed to disorder of the neck）

		A11.2.4 上位頸髄神経根症による頭痛（Headache attributed to upper cervical radiculopathy）

		A11.2.5 頸部筋筋膜痛による頭痛（Headache
attributed to cervical myofascial pain）

A11.3 眼疾患による頭痛

（Headache attributed to disorder of the eyes）

		A11.3.5 眼球斜位あるいは斜視による頭痛（Headache attributed to heterophoria or
heterotropia）

A11.5 鼻・副鼻腔疾患による頭痛（Headache
attributed to disorder of the nose or paranasal
sinuses）

		A11.5.3 鼻 粘膜，鼻甲介，鼻中隔の障害による頭痛（Headache attributed to disorder ofthe nasal mucosa, turbinates or septum）

190

緒言
付録
（A p p e n d i x）は 国 際 頭 痛 分 類 第 2 版に初めて加えられた。付録にはいくつ（ICHD-2）
かの目的があり，それは ICHD-3 にも継続されている。付録の主要な目的は，これまで行われてきた研究ではまだ十分な確証が得られていない多くの新しい疾患概念について研究のための診断基準を示すことである。頭痛分類委員会（HeadacheClassification Subcommittee）の専門家の経験および質にばらつきのある文献によれば，多くの診断名（疾患単位）
については実在すると考えられるものの，これらの疾患の存在を公式に認めるためには，より良質の科学的エビデンスが示されることが必要であると考えられる。現在 ICHD-2，

ICHD-3βから ICHD-3 に改訂された際にみられたのと同様に，今回付録に記載されているいくつかの疾患は次の改訂版では付録から本体へ組み込まれることが予想される。
付録の数ヵ所で分類本体の診断基準に対する代替診断基準を示した。これは前述のように臨床経験およびある一定量の文献によるエビデンスから代替診断基準がより適切である可能性が示唆されるものの，分類委員会は本体における診断基準を変更できるほど十分なエビデンスが揃ったとはまだ考えていないためである。

付録
最後に，付録は，以前の ICHD において疾患単前から 3 日目まで）（注 ❷）に生じ，その他の位として含まれていたが，いまだ十分なエビデン

時期にも発作を認めることが確認されている

スが公表されていない疾患を除外する第一段階と（注 ❸）して使用される。

注

A1．
A1.1

片頭痛
前兆のない片頭痛❶ ICHD-3 の目的上，正常は月経周期，あるいは混合ホルモン経口避妊薬または周期的ホルモン補充療法における外因性プロゲストゲン使
用中止により生じる子宮内膜出血を月経とする。
❷ 月経初日を Day 1 とし，その前日を Day －1 とする。Day 0 はない。

A1.1.1 前兆のない純粋月経時片頭痛❸ A1.1.2「前兆のない月経関連片頭痛」の臨床診断に必須ではないが，研究目的として，前向き

診断基準の頭痛日誌の使用が勧められる。

A ．月経のある女性（注 ❶）にみられる発作で，

1.1「前兆のない片頭痛」の診断基準と B を満

A1.1.3 前兆のない非月経時片頭痛

たす
（注 ❶）
B ．発作は月経 3 周期中 2 周期以上で月経

診断基準

±2 日
（すなわち月経開始 2 日
開始日（Day 1）

A ．月経のある女性（注 ❶）にみられる発作で，
1.1

（注 ❷）
にのみ生じその他
前から 3 日目まで）「前兆のない片頭痛」の診断基準と B を満たの時期には発作を認めないことが確認されて

す

いる
（注 ❸）
注

❶ ICHD-3 の目的上，正常な月経周期，あるいは混合ホルモン経口避妊薬または周期的ホルモ

B ．発作は A1.1.1「前兆のない純粋月経時片頭痛」
または A1.1.2「前兆のない月経関連片頭痛」の診断基準 B を満たさない
注

ン補充療法における外因性プロゲストゲン使❶ ICHD-3 の目的上，正常な月経周期，あるいは用中止により生じる子宮内膜出血を月経とす

混合ホルモン経口避妊薬または周期的ホルモる。

ン補充療法における外因性プロゲストゲン使❷ 月経初日を Day 1 とし，その前日を Day －1 とする。Day 0 はない。
❸ A1.1.1「前兆のない純粋月経時片頭痛」の臨床診断に必須ではないが，研究目的として，前向きの頭痛日誌の使用が勧められる。

用中止により生じる子宮内膜出血を月経とする。
コメント

本項は 1.1「前兆のない片頭痛」の下位分類であり，上記の診断基準で定義されたように月経中の女性にのみ該当する。

A1.1.2 前兆のない月経関連片頭痛

月経時片頭痛発作は大半が前兆のない片頭痛である。A1.1.1「前兆のない純粋月経時片頭痛」と診断基準

A1.1.2「前兆のない月経関連片頭痛」との重要なA ．月経のある女性（注 ❶）にみられる発作で，1.1

違いは，純粋月経時片頭痛のほうが予防的ホルモ「前兆のない片頭痛」の診断基準と B を満たン投与の効果がある可能性が高いことである。

す

多くの女性が片頭痛発作と月経との関連を過大B ．発作は月経 3 周期中 2 周期以上で月経（注 ❶）に報告するため，研究の目的で，診断を確認する±2 日（すなわち月経開始 2 日
開始日（Day 1）には，エビデンスとして最低 3 周期継続して前向

191

付録
きに記録をとった資料が必要である。
片頭痛のメカニズムは，正常月経周期による子宮内膜出血と，外因性プロゲストゲン使用中止（混合ホルモン経口避妊薬および周期的ホルモン補充療法の場合など）
による子宮内膜出血では，ン補充療法における外因性プロゲストゲン使
用中止により生じる子宮内膜出血を月経とする。
❷ 月経初日を Day 1 とし，その前日は Day －1 とする。Day 0 はない。

異なる可能性がある。例えば，内因性月経周期は，❸ A1.2.0.1「前兆のある純粋月経時片頭痛」の臨

排卵を起こす視床下部・下垂体・卵巣系の複合的床診断に必須ではないが，研究目的として，前なホルモン変化によって生じ，混合ホルモン経口向きの頭痛日誌の使用が勧められる。

避妊薬の使用によって抑制される。したがって研究を行う際には，同一の診断基準が用いられているものの，これらを異なる集団を分けるべきである。これらの別個の集団では治療法も異なる可能

A1.2.0.2 前兆のある月経関連片頭痛
診断基準

A ．月経のある女性（注 ❶）にみられる発作で，
1.2「前兆のある片頭痛」の診断基準と B を満た性がある。
月経時片頭痛発作がエストロゲン消退により生す（訳注：原文では「1.2 Migraine without aura」

じることを示す科学的根拠が，少なくとも一部のと記載されているが，コード番号から考えて女性で示されている。しかし，月経周期中のそのも「1.2 Migraine with aura」の誤植と推測され時期におけるその他のホルモンおよび生化学的変る）化が関連している可能性もある。純粋月経時片頭B ．発作は月経 3 周期中 2 周期以上で月経（注 ❶）痛または月経関連片頭痛が外因性エストロゲン中±2 日（すなわち月経開始 2 日
開始日（Day 1）

止と関連していると考えられる場合，A1.1.1「前（注 ❷）に生じ，その他の前から 3 日目まで）

兆のない純粋月経時片頭痛」，または A1.1.2「前時期にも発作を認めることが確認されている

兆のない月経関連片頭痛」と 8.3.3「エストロゲン（注 ❸）離脱頭痛」の両方にコード化するべきである。

注

月経との関連性は女性の生殖可能期間において変化する可能性がある。

A1.2

前兆のある片頭痛

A1.2.0.1 前兆のある純粋月経時片頭痛
診断基準

A ．月経のある女性（注 ❶）にみられる発作で，
1.2「前兆のある片頭痛」の診断基準と B を満たす
B ．発作は月経 3 周期中 2 周期以上で月経
（注 ❶）
±2 日
（すなわち月経開始 2 日
開始日（Day 1）❶ ICHD-3 の目的上，正常な月経周期，あるいは混合ホルモン経口避妊薬または周期的ホルモン補充療法における外因性プロゲストゲン使
用中止により生じる子宮内膜出血を月経とする。
❷ 月経初日を Day 1 とし，その前日は Day －1 とする。Day 0 はない。
❸ A1.2.0.2「前兆のある月経関連片頭痛」の臨床診断に必須ではないが，研究目的として，前向きの頭痛日誌の使用が勧められる。
A1.2.0.3 前兆のある非月経時片頭痛
診断基準

（注 ❷）
にのみ生じその他
前から 3 日目まで）

A ．月経のある女性（注 ❶）にみられる発作で，1.2の時期には発作を認めないことが確認されて「前兆のある片頭痛」の診断基準と B を満た

いる
（注 ❸）

す

注

❶ ICHD-3 の目的上，正常な月経周期，あるいは混合ホルモン経口避妊薬または周期的ホルモ

192

B ．発作は A1.2.0.1「前兆のある純粋月経時片頭痛」と，A1.2.0.2「前兆のある月経関連片頭痛」の両方の診断基準 B を満たさない付録
注満たすか，1.2「前兆のある片頭痛」の診断基❶ ICHD-3 の目的上，正常な月経周期，あるいは混合ホルモン経口避妊薬または周期的ホルモン補充療法における外因性プロゲストゲン使

準 B および C を満たす発作が，合わせて 5 回以上あった患者に起こる
C ．3 ヵ月を超えて月 8 日以上で以下のいずれか

用中止により生じる子宮内膜出血を月経とす

を満たす

る。

1 ．1.1「前兆のない片頭痛」の診断基準 Cと D を満たす

コメント

本項は 1.2「前兆のある片頭痛」の下位分類で2 ．1.2「前兆のある片頭痛」の診断基準 B とC を満たすあり，上記の診断基準で定義されたように月経中の女性にのみ適用することができる。

3 ．1.5「片頭痛の疑い」の診断基準 A と Bを満たす

月経時片頭痛発作は大半が前兆のない片頭痛である。A1.2.0.1「前兆のある純粋月経時片頭痛」おD ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

よび A1.2.0.2「前兆のある月経関連片頭痛」の診断基準は，これら前兆のある片頭痛の一般的では

A1.3.1 無痛期のある慢性片頭痛ないサブフォームの特徴がより正確に記載されることを考慮して算入されたものである。A1.2.0.3

診断基準「前兆のある非月経時片頭痛」の診断基準について

A ．1.3「慢性片頭痛」の診断基準と B を満たす

は，完全なものとするためここに含めた。

B ．薬物治療によらない 3 時間を超える無痛期が多くの女性が片頭痛発作と月経との関連を過大

月に 5 日以上存在するに報告するため，研究の目的で，診断を確認するには，エビデンスとして最低 3 周期継続して前向A1.3.2 持続性疼痛を伴う慢性片頭痛

きに記録をとった資料が必要である。
片頭痛のメカニズムは，正常な月経周期による診断基準

子宮内膜出血と，外因性プロゲストゲン使用中止

A ．1.3「慢性片頭痛」の診断基準と B を満たす

（混合ホルモン経口避妊薬および周期的ホルモン

B ．薬物治療をしているにもかかわらず，3 時間補充療法の場合など）
による子宮内膜出血では，を超える無痛期が月に 5 日以上存在すること異なる可能性がある。例えば，内因性月経周期は，がない排卵を起こす視床下部・下垂体・卵巣系の複合的なホルモン変化によって生じ，混合ホルモン経口避妊薬の使用によって抑制される。したがって研

A1.4

片頭痛の合併症究を行う際には，同一の診断基準が用いられているものの，これらを異なる集団として分けるべきA1.4.5 片頭痛前兆重積

である。
診断基準

A1.3

慢性片頭痛（代替診断基準）

A ．1.2「前兆のある片頭痛」またはそのサブタイ
プの 1 つの診断基準を満たす片頭痛
B ．連続 3 日以上にわたり 1 日に 3 つ以上前兆を代替診断基準A ．頭痛〔片頭痛様または緊張型頭痛様
（あるいは
その両方）
〕
が月に 15 日以上の頻度で 3 ヵ月を超えて発現し，B と C を満たす
B ．1.1「前兆のない片頭痛」の診断基準 B～D を

認める
コメント

適切な検査により可逆性脳血管攣縮症候群や可逆性後頭葉白質脳症および動脈解離を含む他の神経疾患が除外されるべきである。

193

付録
兆のある片頭痛」と関連がみられる。これらの疾A1.4.6 降雪視

患が，視覚症状をきたす共通の病態生理学的機序を有するかはさらなる研究が必要であるが，今の診断基準

A ．連なった小さな点が視野全体
（注 ❶）
を動き，

3 ヵ月を超えて続くB ．以下の 4 つの視覚症状のうち少なくとも 2 項ところ両者ともに皮質の過剰興奮性が関与してい「片頭痛」のるという仮説が提唱されている。1．
患者では，視覚保続の有病率が高く，非発作時に光感受性が高まっている。また A1.4.6「降雪視」

目を伴うは，視覚保続と光過敏を特徴とする。A1.4.6「降（palinopsia（）注 ❷）① 視覚保続「片頭痛」が共存する患者は，共存し雪視」と 1．

（注 ❸）② 増強された内視現象ない患者に比べ，視覚保続，自発的な光視症，光③ 光過敏

過敏，夜盲および耳鳴りが多い。

（夜盲）④ 夜間の視力障害
C ．症状は，片頭痛の典型的な視覚性前兆と一致
しない
（注 ❹）
D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない（注 ❺）注

さらに 2 つの理由から，A1.4.6「降雪視」をICHD-3 に含めることにした。1 つは，この状態を広く知らしめることで，医師の認識を促した。
「片頭痛」もし
つまり，降雪視を呈する患者は 1．
ばしば併存するが，A1.4.6「降雪視」を知らない❶ 患者は降雪視（visual snow）
を，テレビの静止画

医師は，誤って遷延性の視覚性前兆と診断するか像（テレビの砂嵐）に例える。白い背景に黒か灰もしれない。2 つめに，上記の議論を研究にも適色の点が見えたり，黒い背景に灰色か白い点が用した。遷延性の視覚症状に対する将来の研究に見えるのが通常だが，透明な点，点滅する白いおいて対象患者群の均質性が必要であるため，点，色のついた点も報告されている。

A1.4.6「降雪視」の診断基準を含めることで，現❷ 視覚保続は，視覚性の残像や対象物の軌跡であろう。視覚性残像とは異なり，網膜性の残像は，コントラストの強い像を凝視した後だけに見え，元の像の補色を呈する。

在の定義を研究者に対して明確にした。

A1.6

片頭痛に関連する周期性症候群❸ これらの現象は視覚系の構造から生じる。例えば，両眼の過剰な浮遊物，過剰なブルーフィー

A1.6.4 乳児疝痛

ルド内視現象（青空など均一で明るい表面を見たときに，両眼視野に無数の小さな灰色や白色

解説や黒色の点や輪が見える），眼の自己光覚（self-

他の点では健康で栄養状態も良好に見える乳児

lighting；暗所で目をつぶると色のついた波や雲が感じられる），自発的な光視症
（明るい閃
光）
である。
❹ 1.2.1「典型的前兆を伴う片頭痛」に記載した通り（視力は矯正され，散瞳下で❺ 眼科的検査は正常が過度に頻回に泣く。
診断基準

A ．出生から 4 ヵ月までの乳児の易刺激性，ぐずりまたは泣くなどの反復性の発作があり，Bを満たす
B ．以下の両方の眼底検査，視野検査，網膜電図は正常）で，① 発作は 1 日に 3 時間以上持続する

向精神薬の内服はない② 発作は 3 週間以上にわたり，週に 3 日以上
起こる

コメント

A1.4.6「降雪視」は，新たに ICHD-3 付録に含
まれた。それ自身のみでは片頭痛スペクトラムに含まれないかもしれないが，疫学的には 1.2「前194

C ．他の疾患
（注 ❶）
によらない
注

❶ 特に，発育障害（failure to thrive）
は除外しなけ付録
ればならない以前に使用された用語

コメント

片頭痛関連めまい（migraine-associated vertigo/

乳児疝痛は 5 人に 1 人の乳児に認められる。疝

dizziness），片頭痛関連前庭障害（migraine-related痛をもつ乳児は将来的に 1.1「前兆のない片頭痛」（migrainous vervestibulopathy），片頭痛性めまいや 1.2「前兆のある片頭痛」を発症する可能性がtigo）「片頭痛」をもつ母親は片頭痛のない母
高い。1．

診断基準

親に比べて疝痛をもつ乳児をもつ確率が 2.5 倍高

A ．C と D を満たす発作が 5 回以上ある「片頭痛」
いということが，明らかにされた。1．

B ．現在または過去に 1.1「前兆のない片頭痛」まをもつ父親では疝痛をもつ可能性は 2 倍増加してたは 1.2「前兆のある片頭痛」の確かな病歴

いた。

がある
（注 ❶）
C ．5 分～72 時間（注 ❹）の間で持続する中等度まA1.6.5 小児交互性片麻痺

の前庭症状
（注 ❷）
がある
たは重度
（注 ❸）
D ．発作の少なくとも 50％は以下の 3 つの片頭痛

解説

（注 ❺）
の特徴のうち少なくとも 1 つを伴う

左右交代性にみられる小児片麻痺発作で，進行① 頭痛は以下の 4 つの特徴のうち少なくとも 2 項目を満たす性脳症その他の発作性現象および精神的機能障害

a）
片側性

を伴う。

b）
拍動性

診断基準

A ．身体の左右いずれかの側に交代性にみられるc）
中等度または重度再発性片麻痺発作で，B および C を満たす
B ．生後 18 ヵ月までに発症
C ．片麻痺発作と関連して，または独立して，発が少なくとも 1 つ起こる
作性現象
（注 ❶）
D ．精神障害または神経学的欠損（あるいはその両方）の証拠があるE ．その他の疾患によらない
注d）
日常的な動作により頭痛が増悪する② 光過敏と音過敏③ 視覚性前兆E ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない，または他の前庭疾患によらない（注 ❻）注❶ 基礎疾患としての片頭痛の診断もコード化すること。

❶ 緊張性発作，ジストニア姿勢，舞踏病アテトー（ 国際平衡医学学会）の分類に❷ Bárány Society

ゼ様運動，眼振，その他の眼球運動異常，自律

よって定義され，かつ A1.6.6「前庭性片頭痛」

神経障害など。

の診断に適合する前庭症状で，以下を含む。

コメント

a）
自発性めまい小児交互性片麻痺は，不均一な神経変性疾患で内部性めまい（自分自身の内部が動いて（ⅰ）

ある。片頭痛との関連は，臨床的根拠によって示いるように感じる）

唆される。この疾患はてんかんのまれな型である

外部性めまい〔周囲（自分の外）が回った
（ⅱ）

（Na＋/
可能性も除外できない。ATP1 A3 遺伝子

り揺れたりしているように感じる〕＋

K -ATPase α3 サブユニットをコードする）の変異b）
頭位変換後に起こる頭位性めまいが本症の少なくとも 70％の原因と思われている。

c）
複雑または大きな動きの視覚刺激により誘A1.6.6 前庭性片頭痛

d）
頭位変換時に起こる頭位変換性めまい

発される視覚誘発性めまい
e）
悪心を伴う頭位変換によって誘発されるめ（日本語版 作成にあたって，前付 13 頁参照の

まい感
（空間認知障害の感覚に特徴づけられこと）

るめまい感であり，その他のめまい感は一

195

付録
般に前庭性片頭痛には含まない）の少数のみが前兆症状の定義とされる 5～60 分の❸ 前庭症状は日常活動に支障はあるが，阻まれて時間枠内に回転性めまいを経験している。1.2.1.1

しまうほどではないときは中等度，日常生活が「典型的前兆に頭痛を伴うもの」に要求されるよう続けられないときは重度と評価される。

に頭痛開始直前に回転性めまいがみられる患者は❹ 発作持続期間はきわめて多様である。患者の約さらに少ないので，A1.6.6「前庭性片頭痛」のエ

30％は数分程度，30％は数時間，30％は数日にピソードは片頭痛前兆とはみなすことができない。

及ぶ。残りの 10％は持続はほんの数秒程度で，1.2.2「脳幹性前兆を伴う片頭痛」患者の 60％以

頭位変換中や視覚刺激時または頭位変換後に上に回転性めまいを認めるが，ICHD-3 ではこの繰り返し起こる傾向がある。これらの患者で診断を下すためには視覚，感覚または言語性（訳

は，短時間の発作が繰り返して認められる期間

注： 原 文 で は dysphasic で あ る が， 本 文 で は全体を発作期間とする。その範囲のもう一方でspeech/language symptoms のため，言語性とした）は，完全回復するまで 4 週かかるかもしれない

前兆症状に加えて少なくとも 2 つの脳幹症状を求患者もいるが，中核となる発作はめったに 72めている。A1.6.6「前庭性片頭痛」の 10％以下の時間を超えない。

患者だけがこの診断基準を満たす。したがって，❺ 1 回の発作中には 1 つの片頭痛の特徴があればA1.6.6「前庭性片頭痛」と 1.2.2「脳幹性前兆を伴十分である。異なる症状が別の発作時に起こる

う片頭痛」の両方の診断基準を満たす患者もいることがある。随伴症状は前庭症状が起こる前，かもしれないが，これらの疾患名は同義ではない。

発作中あるいは起こった後のいずれでも起こ

良性発作性めまいとの関連についてりうる。

A1.6.6「前庭性片頭痛」はどの年齢においても❻ 病歴や身体診察で他の前庭疾患が疑われない発症する可能性があるが，ICHD-3 では特に 1.6.2

こと，または他の前庭疾患が適切な検査で考え「良性発作性めまい」
を小児期疾患としている。こられたとしても除外されていること，あるいはの診断には前触れなく起こり，数分～数時間で自前庭疾患を併存または別個に有していても発然消失する回転性めまいの 5 回の発作が必要であ作は明らかにそれらの疾患とは区別できるこる。発作間欠期には神経学的検査や聴覚前庭機と。片頭痛発作が前庭刺激により誘発されるこ能，脳波は正常でなければならない。片側性拍動とがある。そのため，片頭痛発作を誘発した可性頭痛がめまい発作中に起こることがあるが，診能性のある，合併している前庭疾患についても断に必須ではない。1.6.2「良性発作性めまい」は鑑別診断を行うべきである。

将来片頭痛となりうる病態の 1 つとして認識されコメントているので，診断には並行する片頭痛の頭痛症状

中国の脳神経内科において，片頭痛の 10.3％にの有無は問わない。A1.6.6「前庭性片頭痛」の診

前庭性片頭痛がみられ，驚くほど高頻度であった。

断基準には発症年齢の規定はないので，診断基準

他の症候についてに合致すれば小児期でも A1.6.6「前庭性片頭痛」

一過性の聴覚症状，悪心，嘔吐，衰弱，およびと診断される。例えば 5 分より短いめまいと 5 分

乗り物酔いへの高い感受性は A1.6.6「前庭性片頭より長いめまいというような異なるタイプの回転痛」に随伴することがある。しかしこれらの症状性めまい発作を呈する子どもにだけ，両疾患名がはその他のさまざまな前庭疾患でもみられるの同時に適用されるべきである。

で，診断基準には含めない。

メニエール病の重複について

片頭痛前兆および脳幹性前兆を伴う片頭痛との関連について

片頭痛は健常者よりもメニエール病患者によく認められる。メニエール病と A1.6.6「前庭性片頭

片頭痛前兆および脳幹性前兆を伴う片頭痛（脳底痛」の両方の特徴をもった多くの患者が報告され型片頭痛と以前は呼称）という名称が ICHD-3 にている。実際，片頭痛とメニエール病は一緒に遺定義されている。A1.6.6「前庭性片頭痛」の患者伝しうる。変動する聴覚障害，耳鳴と耳閉感は

196

付録

A1.6.6「前庭性片頭痛」で認められことがあるが，聴覚障害は重症化しない。同様に片頭痛の痛みと光過敏および片頭痛前兆ですらメニエール病の発作中にも認められる。A1.6.6「前庭性片頭痛」とメニエール病の病態の関連性については未解決である。メニエール病は初期には前庭症状が単一の症候である場合があるので，発症初年では前庭性片頭痛とメニエール病を区別するのは困難である。聴覚検査で明らかに聴覚障害があり，メニ
エール病の診断基準に合致する場合には，前庭症状が起きている最中に片頭痛が起きたとしてもメ
ニエール病と診断されるべきである。異なる 2 つのタイプの発作を伴った患者にのみ A1.6.6「前庭性片頭痛」とメニエール病の両方の診断が下される。国際頭痛分類の将来の改訂において，前庭性片頭痛/メニエール病重複症候群という疾患名が組み入れられる可能性がある。
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197

付録

A2．

緊張型頭痛
（代替診断基準）

下記の代替基準は，2.1「稀発反復性緊張型頭2.2「頻発反復性緊張型頭痛」，および 2.3「慢痛」，
性緊張型頭痛」に適用できる。これらは緊張型頭痛の核をなす症候群を定義するものである。換言

A3．

三叉神経・
自律神経性頭痛（TACs）

A3.1

群発頭痛
（代替診断基準）

診断基準

すれば，この基準はきわめて特異的であるが，感A ．B～D を満たす発作が 5 回以上ある度は低い。

B ．未治療の場合，重度～きわめて重度の一側の痛みが眼窩部，眼窩上部または側頭部のいず代替診断基準A ．反復発作症状または頭痛が，2.1「稀発反復性，
緊張型頭痛」，2.2「頻発反復性緊張型頭痛」
または 2.3「慢性緊張型頭痛」の診断基準 Aを満たし，かつ B～D を満たす

れか 1 つ以上の部位に 15～180 分間持続する（注 ❶）C ．以下の 1 項目以上を認める① 頭痛と同側に少なくとも以下の症状ある

B ．反復発作症状または頭痛が，2.1「稀発反復性

いは徴候の 1 項目を伴う，
緊張型頭痛」，2.2「頻発反復性緊張型頭痛」

a）
結膜充血または流涙（あるいはその両または 2.3「慢性緊張型頭痛」の診断基準 B

方）

を満たす

b）
鼻閉または鼻漏（あるいはその両方）

C ．頭痛は以下の 4 つの特徴のうち少なくとも 3

c）
眼瞼浮腫

項目を満たすd）
前額部および顔面の発汗

① 両側性

e）
前額部および顔面の紅潮（非拍動② 性状は圧迫感または締めつけ感

f）
耳閉感
g）
縮瞳または眼瞼下垂（あるいはその両性）③ 強さは軽度～中等度④ 歩行や階段の昇降などの日常的な動作により増悪しないD ．悪心，嘔吐，光過敏，音過敏がない
E ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
文献
Chu MK, Cho SJ, Kim JM, et al. Field testing the alternative criteria for tension-type headache proposed in thethird beta edition of the international classification ofheadache disorders：results from the Korean headachesleep study. J Headache Pain 2014；15：28.

方）② 落ち着きのない，あるいは興奮した様子
D ．発作の頻度は 1 回/2 日～8 回/日である（注❷）
E ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
注❶ A3.1「群発頭痛」の活動期，発作時期の半分未満において，発作の重症度が軽減または持続時
間（短縮または延長）の変化（あるいはその両方）がみられることがある。
❷ A3.1「群発頭痛」の活動期の半分未満において，発作頻度はこれより少なくてもよい。
コメント

診断基準 C ① の「e）
前額部および顔面の紅潮」，
耳閉感」を診断基準に含めるにあたり，意見「f ）が分かれた。上記変更により，感度が上がり特異度は有意に下がらないとワーキンググループの専門家は考えた。ただしこの考えは，正式な実地試

198

付録
験では確認されていない。

門家は考えた。ただしこの診断基準の変更を支持
する正式な実地試験の確認はない。

A3.2

発作性片側頭痛（代替診断基準）

短時間持続性片側神経痛様
頭痛発作（代替診断基準）

A3.3

診断基準

A ．B～E を満たす発作が 20 回以上ある
B ．重度の一側性の痛みが，眼窩部，眼窩上部または側頭部のいずれか 1 つ以上の部位に 2～

30 分間持続する
C ．痛みと同側に少なくとも以下の症状あるいは診断基準

A ．B～D を満たす発作が 20 回以上ある
B ．中等度～重度の一側性の頭痛が，眼窩部，眼窩上部，側頭部またはその他の三叉神経支配
領域に，単発性あるいは多発性の刺痛，鋸歯徴候の 1 項目を伴うとして 1～600状パターン（saw-tooth pattern）① 以下の 1 項目以上を認める

秒間持続する（日本語版 作成にあたって，前a）
結膜充血または流涙（あるいはその両方）

付 16 頁参照のこと）
C ．頭痛と同側に少なくとも以下の頭部自律神経b）
鼻閉または鼻漏（あるいはその両方）

症状あるいは徴候の 1 項目を伴う

c）
眼瞼浮腫

（あるいはその両方）① 結膜充血または流涙d）
前額部および顔面の発汗（あるいはその両方）② 鼻閉または鼻漏e）
前額部および顔面の紅潮③ 眼瞼浮腫f）
耳閉感④ 前額部および顔面の発汗

g）
縮瞳または眼瞼下垂（あるいはその両⑤ 前額部および顔面の紅潮方）② 落ち着きのない，あるいは興奮した様子⑥ 耳閉感（あるいはその両方）⑦ 縮瞳または眼瞼下垂D ．発作の頻度は 5 回/日を超える（注 ❶）D ．発作の頻度が 1 日に 1 回以上である（注 ❶）E ．発作は治療量のインドメタシンで完全寛解すE ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がないる（注 ❷）F ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
注❶ A3.2「発作性片側頭痛」の活動期，発作時期の注❶ A3.3「短時間持続性片側神経痛様頭痛発作」の活動期，発作時期の半分未満において，発作頻度はこれより少なくてもよい。

半分未満において，発作頻度はこれより少なく

コメント

てもよい

C の「⑤ 前額部および顔面の紅潮」，「⑥ 耳閉❷ 成人では経口インドメタシンは最低用量 150感」を診断基準に含めるにあたり，意見が分かれ

mg/日を初期投与として使用し必要があればた。上記変更により，感度が上がり特異度は有意

225 mg/日を上限に増量する。経静脈投与の用に下がらないとワーキンググループの専門家は考量は 100～200 mg である。維持用量はこれよえた。ただしこの診断基準の変更を支持する正式り低用量がしばしば用いられる（日本語版 作な実地試験の確認はない。

。
成にあたって，前付 15 頁参照のこと）
コメント

診断基準 C ① の「e）
前額部および顔面の紅潮」，

A3.4

持続性片側頭痛（代替診断基準）耳閉感」を診断基準に含めるにあたり，意見「f ）が分かれた。上記変更により，感度が上がり特異度は有意に下がらないとワーキンググループの専診断基準

A ．B～D を満たす一側性の頭痛がある

199

付録
B ．3 ヵ月を超えて存在し，中等度～重度の強さの増悪を伴うC ．以下の 1 項目以上を認める① 頭痛と同側に少なくとも以下の症状ある

コメント

不完全な脳の発達段階においては，三叉神経・
自律神経性頭痛の症状が変容する可能性がある。

A3.6「鑑別不能の三叉神経・自律神経性頭痛」のいは徴候の 1 項目を伴う

典型例は小児期または思春期にみられる。その頭a）
結膜充血または流涙（あるいはその両痛は三叉神経・自律神経性頭痛の特徴を有してい方）

るが，例えば，自律神経症状を伴う 30 分程度しb）
鼻閉または鼻漏（あるいはその両方）

か持続しない片側性の頭痛でインドメタシン，酸

c）
眼瞼浮腫

素投与またはトリプタンが無効というように，3.

d）
前額部および顔面の発汗「三叉神経・自律神経性頭痛（TACs）」の症状が混e）
前額部および顔面の紅潮在して認められ，かつ診断基準に完全には合致し

f）
耳閉感

ない。

g）
縮瞳または眼瞼下垂（あるいはその両方）

診断基準を提起するために病態を把握するための縦断研究が必要である。

② 落ち着きのない，あるいは興奮した様子，

文献

あるいは動作による痛みの増悪を認める
D ．治療量のインドメタシンに絶対的な効果を示す（注 ❶）E ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
注❶ 成人では経口インドメタシンは最低用量 150

De Coo IF, Wilbrink LA, Haan J, et al. Evaluation of the
new ICHD-Ⅲ beta cluster headache criteria. Cephalalgia
2016；36：547‒551.

A4．

その他の一次性頭痛疾患

mg/日を初期投与として使用し，必要があれば225 mg/日を上限に増量する。経静脈投与の用量は 100～200 mg である。維持用量はこれより低用量で十分な場合が多い（日本語版 作成。
にあたって，前付 15 頁参照のこと）

A4.11 一過性表在頭痛
解説

片側の頭部表面を直線状またはジグザグ状に横コメント

診断基準 C ① の「e）
前額部および顔面の紅潮」，

切るように，刺すように感じる短時間の発作性の耳閉感」を診断基準に含めるにあたり，意見「f ）頭部の痛み。

が分かれた。上記変更により，感度が上がり特異診断基準

度は有意に下がらないとワーキンググループの専A ．再発性の頭部表面の刺すような痛みであり，門家は考えた。ただしこの診断基準の変更を支持

発作持続時間は 1～10 秒で B を満たす

する正式な実地試験の確認はない。

B ．痛みは片側の頭部表面を直線状またはジグザ
グ状に異なる神経の分布に起始して終止する

A3.6

鑑別不能の三叉神経・自律神経性頭痛

C ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない（注 ❶）注❶ 器質性病変は病歴，身体診察および適切な検査
解説により除外しなければならない。

三叉神経・自律神経性頭痛様の症状を小児およコメント

び思春期に認めることがあるが，典型的な臨床的特徴を示していない。

A4.11「一過性表在頭痛」の患者は頭部表面の離れた発痛点と終息点の間に痛みを感じる。痛みは発痛点から終息点にかけて数秒で動く。このよ

200

付録
うな動的な痛みの分布は他の表在頭痛や神経痛かる）という現在の規定であるが，やや恣意的であら A4.11「一過性表在頭痛」を鑑別する特徴となる。外傷後もっと長い期間を経てから，頭痛が発る。患者ごとに発痛点と終息点は一定している。

症する場合もあることが報告されている。以下の痛みは通常前方へ動くものが多いが，後方に移動診断基準では，頭部外傷から頭痛発症までの期間するものもある。前方に移動するものは，後頭部を最大 3 ヵ月としたが，外傷から頭痛までの期間

から痛みを生じ，同側の眼または鼻に終息する。

がより短いほうが，外傷による関与をより正確に後方に移動するものは，前頭部または眼窩周囲か診断しやすいであろう。外傷から 7 日を超えてら生じ，後頭部で終息する。罹患側が対側に変わ

3 ヵ月以内に発症した頭痛も認める A5.1「頭部外る患者も存在するが，必ず一側性である。

傷による急性頭痛」のこれらの代替診断基準の有発作終了時に同側の流涙，結膜充血，鼻汁など用性について，今後も調査を続けるべきである。

の自律神経症状を認めることがある。
大部分の発作は自発的に起こるが，発痛点を触A5.1.1.1

ることで発作が誘発されたり，発作間欠期でも発
痛点に痛みが残存することがある。
文献
Cuadrado ML, Gómez-Vicente L, Porta-Etessam J, et al.
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Epicrania fugax：the clinical characteristics of a series of
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Pareja JA, Cuadrado ML, Fernández-de-las-Peñas C, et al.
Epicrania fugax：an ultrabrief paroxysmal epicranialpain. Cephalalgia 2008；28：257‒263.

A5．

A5.1

頭頸部外傷・傷害による頭痛
頭部外傷による急性頭痛

コメント

頭部外傷後
（あるいは外傷の自覚後）
7 日以内に頭痛が始まる（あるいは始まったと記録されてい中等症または重症頭部外傷による
遅発性急性頭痛

診断基準

A ．C および D を満たす頭痛
B ．頭部外傷は，少なくとも以下の 1 項目を満たす① 30 分を超える意識消失（Glasgow Coma Scale：② グラスゴー昏睡尺度

GCS）
が 13 点未満③ 24 時間を超える外傷後健忘④ 24 時間を超える意識レベルの変化⑤ 頭蓋骨骨折，頭蓋内血腫または脳挫傷などの頭部外傷を示す画像所見
C ．頭痛は以下の全項目が起こった後，7 日を超えて 3 ヵ月以内に発現したと報告されている① 頭部外傷（該当症例のみ）② 頭部外傷後の意識回復③ 頭部外傷後の頭痛の自覚もしくは訴えを抑制する薬剤の中止（該当症例のみ）
D ．以下のいずれかを満たす① 頭痛は頭部外傷後，3 ヵ月以内に消失している② 頭痛は消失していないが，頭部外傷から3 ヵ月は経過していない
E ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
A5.1.2.1

軽症頭部外傷による遅発性急性頭痛

診断基準

A ．C および D を満たす頭痛
B ．頭部外傷は，以下の両方を満たす

201

付録
① 以下のいずれの項目にも該当しない

7 日以内に始まる（あるいは始まったと報告されa）
30 分を超える意識消失

る）という，現在の規定はやや恣意的である。外傷b）
グラスゴー昏睡尺度（GCS）が 13 点未満

後もっと長い期間を経てから，頭痛が発症する場

c）
24 時間を超える外傷後健忘

合もあることが報告されている。以下の診断基準d）24 時間を超える意識レベルの変化

では，頭部外傷から頭痛発症までの期間を最大e）
頭蓋骨骨折，頭蓋内血腫または脳挫傷

3 ヵ月としたが，外傷から頭痛までの期間がよりなどの頭部外傷を示す画像所見

短いほうが，外傷による関与をより正確に診断し② 頭部外傷直後，以下の症候または徴候のう

やすいであろう。外傷から 7 日を超えて 3 ヵ月以

ち 1 つ以上に関係する内に発症した頭痛も認める A5.2「頭部外傷によるa）
一過性の意識不鮮明，見当識障害また持続性頭痛」のこれらの代替診断基準の有用性には意識障害ついて，今後も調査を続けるべきである。

b）
頭部外傷直前または直後の出来事の記
憶喪失

A5.2.1.1c）
軽症頭部外傷を示唆する以下の症状のうち 2 つ以上を認める

中等症または重症頭部外傷による遅発性持続性頭痛

診断基準

（ⅰ）
悪心

A ．C および D を満たす頭痛（ⅱ）
嘔吐

B ．頭部外傷は，少なくとも以下の 1 項目を満た

（ⅲ）
視覚障害

す

浮動性めまいまたは回転性めまい（ⅳ）① 30 分を超える意識消失（あるいはその両方）
歩行または姿勢の不安定
（あるいは
（ⅴ）
その両方）
記銘力または集中力（あるいはその
（ⅵ）
両方）
の障害

（GCS）
が 13 点未満② グラスゴー昏睡尺度③ 24 時間を超える外傷後健忘④ 24 時間を超える意識レベルの変化⑤ 頭蓋骨骨折，頭蓋内血腫または脳挫傷などの頭部外傷を示す画像所見

C ．頭痛は以下の全項目が起こった後，7 日を超C ．頭痛は以下の全項目が起こった後，7 日を超えて 3 ヵ月以内に発現したと報告されている

えて 3 ヵ月以内に発現したと報告されている① 頭部外傷① 頭部外傷（該当症例のみ）② 頭部外傷後の意識回復（該当症例のみ）② 頭部外傷後，意識回復③ 頭部外傷後の頭痛の自覚もしくは訴えを③ 頭部外傷後の頭痛の自覚もしくは訴えを抑制する薬剤の中止（該当症例のみ）抑制する薬剤の中止（該当症例のみ）

D ．以下のいずれかを満たす① 頭痛は頭部外傷後，3 か月以内に消失してD ．頭痛は頭部外傷後，3 ヵ月を超えて持続する
E ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がないいる② 頭痛はまだ消失していないが，頭部外傷発

A5.2.2.1

生から 3 ヵ月は経過していない
E ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

軽症頭部外傷による遅発性持続性頭痛

診断基準

A ．C および D を満たす頭痛

A5.2

頭部外傷による持続性頭痛

B ．頭部外傷があり，以下の両方を満たす① 以下のいずれの項目にも該当しないa）
30 分を超える意識消失

コメント

b）
グラスゴー昏睡尺度（GCS）が 13 点未満

頭痛は頭部外傷（もしくは外傷に気づいて）からc）
24 時間を超える外傷後健忘

202

付録
d）
24 時間を超える意識レベルの変化

コメント

e）
頭蓋骨骨折，頭蓋内血腫または脳挫傷

放射線手術後，新規の頭痛が報告されているなどの頭部外傷を示す画像所見

が，ほとんどの研究でその頭痛の臨床的特徴の詳② 頭部外傷直後，以下の症候または徴候のう細が説明されていない。そのうえ，放射線手術後

ち 1 つ以上に関係するに起こった頭痛が，基礎にあった頭痛の増悪なのa）
一過性の意識不鮮明，見当識障害またか，新たに発現した頭痛なのか，多くの場合明確

は意識障害
b）
頭部外傷直前または直後の出来事の記
憶喪失c）
軽症頭部外傷を示唆する以下の症状のうち 2 つ以上を認めるでない。頭痛の既往がない症例では，頭痛症候群
は，持続は短時間で，術後 1 年以上経ってから起こっており，片頭痛または雷鳴頭痛に類似していた。したがって，放射線手術とその後に生じたこれら頭痛との因果関係はきわめて疑わしい。A5.7（ⅰ）
悪心「脳の放射線手術による頭痛」
が 1 つの疾患概念と（ⅱ）
嘔吐

して存在するか，そうであるなら，照射病変のタ

（ⅲ）
視覚障害

イプと位置または照射線量・照射野とどう関連す

浮動性めまいまたは回転性めまい（ⅳ）

るか判断するために，注意深く計画された前向き（あるいはその両方）研究が必要である。

歩行または姿勢の不安定
（あるいは
（ⅴ）
その両方）
記銘力または集中力（あるいはその（ⅵ）

A5.8

その他の頭頸部外傷による
急性頭痛

両方）
の障害
C ．頭痛は以下の全項目が起こった後，7 日を超診断基準

えて 3 ヵ月以内に発現したと報告されている

A ．C および D を満たす頭痛① 頭部外傷B ．これまで述べてきた以外（A5.1～A5.7）のタイ（該当症例のみ）② 頭部外傷後の意識回復③ 頭部外傷後の頭痛の自覚もしくは訴えを抑制する薬剤の中止（該当症例のみ）D ．頭痛は頭部外傷後，3 ヵ月を超えて持続する
E ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

プの頭頸部外傷が起こっている
C ．原因となる証拠として，以下のいずれかまたはその両方が示されている① 頭痛は頭頸部外傷と時期的に一致して発現している② 外傷・傷害が原因であるとする他の証拠が

A5.7

脳の放射線手術による頭痛

存在する
D ．以下のうちいずれかを満たす① 頭痛は頭頸部外傷後，3 ヵ月以内に消失し診断基準

A ．C を満たす新規の頭痛
B ．脳の放射線手術が施行されている
C ．原因となる証拠として，以下の両方が示されている② 頭痛は持続しているが，頭頸部外傷から3 ヵ月は経過していない
E ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がないている① 頭痛は放射線手術後，7 日以内に発現して
いる

A5.9

その他の頭頸部外傷による持続性頭痛② 放射線手術後，3 ヵ月以内に頭痛が消失している
D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

診断基準

A ．C および D を満たす頭痛

203

付録
B ．これまで述べてきた以外（A5.1～A5.8）のタイ
プの頭頸部外傷が起こっている
C ．原因となる証拠として以下のいずれかまたはその両方が示されている① 頭痛は頭頸部外傷と時期的に一致して発
現している

いる
D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント

A6.10「頭頸部血管障害の既往による持続性頭痛」を満たす頭痛は，もしあるとしても，ほとんど記載されていない。因果関係についてよりよい② 外傷が原因であるとする他の証拠が存在

診断基準を確立するために，研究が必要である。

する
D ．頭痛は頭頸部外傷後，3 ヵ月以上持続する
E ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

A7．

非血管性頭蓋内疾患
による頭痛

A7.6

てんかん発作による頭痛

文献
Lucas S, Hoffman JM, Bell KR, et al. Characterization ofheadache after traumatic brain injury. Cephalalgia
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Theeler B, Lucas S, Riechers RG, et al. Post-traumaticheadaches in civilians and military personnel：a comparative, clinical review. Headache 2013；53：881‒900.

A6．

頭頸部血管障害による頭痛

頭頸部血管障害の既往による
A6.10
持続性頭痛
診断基準

A ．以前に 6.「頭頸部血管障害による頭痛」また

A7.6.3 電気痙攣療法（ECT）後頭痛
診断基準

A ．C を満たす反復性の頭痛
B ．電気痙攣療法（electroconvulsive therapy：ECT）
が施行されたC ．原因となる証拠として，以下のうち全項目が示されている① 頭痛は，50％以上の ECT セッション後に発現した② 頭痛は，ECT 後 4 時間以内に発現した③ 頭痛は ECT 後，72 時間以内に頭痛が寛解した
D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント

ECT に伴う頭痛を明確に記述したものはほとんどない。エレトリプタンおよびパラセタモール（28％）
が頭の単盲検比較試験では，72 人中 20 人痛を訴えた。頭痛の部位と性質以外の記載は乏しかった。

は，そのタイプ，サブタイプまたはサブ公表されたデータは，A.7.6.3「電気痙攣療法

フォームの 1 つと診断されていて，C を満た後頭痛」を実践的に定義づけるのに十分と（ECT）す
B ．頭痛を起こす頭頸部血管障害があったが治療により改善した，または自然寛解した
C ．頭痛は頭頸部血管障害の治療による改善後
または自然寛解後も 3 ヵ月を超えて持続して204

は言い切れない。ICHD-3βから含まれた，この診断基準はまだ検証されていない。

付録

A7.9

非血管性頭蓋内疾患の既往による持続性頭痛

診断基準

A ．以前に 7．
「非血管性頭蓋内疾患による頭痛」
かそのタイプ，サブタイプまたはサブフォー
ムのいずれかの 1 つと診断されており，C を満たす頭痛
B ．頭痛を起こす非血管性頭蓋内疾患は治療により改善した，または自然寛解した

Parisi P, Striano P, Kasteleijn-Nolst Trenité DGA, et al.
‘Ictal epileptic headache’：recent concepts for new classification criteria. Cephalalgia 2012；32：723‒724.
Schweder LJ, Wahlund B, Bergsholm P, et al. Questionnaire study about the practice of electroconvulsive therapy in Norway. J ECT 2011；27：296‒299.
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1983；106：537‒554.

A8．

物質またはその離脱
による頭痛

A8.4

物質の過去の使用または曝露による持続性頭痛

C ．頭痛は非血管性頭蓋内疾患の治療による改善
後または自然寛解後も 3 ヵ月を超えて持続している
D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

他疾患にコード化する

コメント

非血管性頭蓋内疾患の既往がありいったん消失

A8.4「物質の過去の使用または曝露による持続

した後に持続性頭痛が起きる可能性のあることは（薬性頭痛」は，8.2「薬剤の使用過多による頭痛

臨床的に経験され，7.1.1「特発性頭蓋内圧亢進

」にコード化する。
物乱用頭痛，MOH）

による頭痛」，および 7.2.3「特発性低頭蓋内（IIH）
圧性頭痛」については，ある程度その存在が明ら

診断基準

A ．以前に 8.1「物質の使用または曝露による頭かにされてきた。しかし，A7.9「非血管性頭蓋内痛」
またはそのサブタイプと診断されており，疾患の既往による持続性頭痛」の診断基準を満た

C を満たす頭痛

す頭痛は，ほとんど記載されていない。因果関係

B ．物質の使用または曝露は中止しているについてよりすぐれた診断基準を確立するため

C ．頭痛は曝露の中止後 3 ヵ月を超えて持続してに，研究が必要である。
文献
Belcastro V, Striano P, Kasteleijn-Nolst Trenité DGA, et al.
Migralepsy, hemicrania epileptica, post-ictal headache
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Canuet L, Ishii R, Iwase M, et al. Cephalic auras of supplementary motor area origin：an ictal MEG and SAM（g2）study. Epilepsy Behav 2008；13：570‒574.
Dinwiddie SH, Huo D and Gottlieb O. The course of
myalgia and headache after electroconvulsive therapy. J
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Kertesz DP, Trabekin O and Vanetik MS. Headache treatment after electroconvulsive treatment：a single-blinded
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Mendez MF, Doss RC, Taylor JL, et al. Relationship of seizure variables to personality disorders in epilepsy. J Neuropsychiatry Clin Neurosci 1993；5：283‒286.

いる
D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

A9．

感染症による頭痛

A9.1

頭蓋内感染症による頭痛

A9.1.3.3

頭蓋内真菌または他の寄生虫感染の既往による持続性頭痛

診断基準

A ．以前に 9.1.3「頭蓋内真菌または他の寄生虫感染による頭痛」と診断されており，C を満たす頭痛
B ．頭蓋内真菌または他の寄生虫感染は消失して

205

付録
いる

進行することがある

C ．頭痛は頭蓋内真菌または他の寄生虫感染の消失後，3 ヵ月を超えて持続している
D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がなく，画像上水頭症が除外されるc ）HIV 感染症はいまだ不治であるによる感染や後天
ヒト免疫不全ウイルス（HIV）
性免疫不全症候群（acquired immunodeficiency
患者の半数以上で頭痛は報告さ
syndrome：AIDS）
れており，（無菌性髄膜炎や同様の機序による）急

A9.3

ヒト免疫不全ウイルス（HIV）による頭痛

性および慢性 HIV 感染の症候の一部と考えられる。にもかかわらず A9.3「ヒト免疫不全ウイルスによる頭痛」は付録に位置づけるにとどめ（HIV）

他疾患にコード化するた。なぜなら HIV 患者のほとんどにみられる一次ヒト免疫不全ウイルス（human immunodefi-性様頭痛と純粋に HIV 感染症からくる頭痛を区

ciency virus：HIV）感染者における頭痛のなかで別することはきわめて困難であるからである。こ特定の日和見感染による頭痛は，その感染にコーの診断基準を前向き研究に用いることでさらに決ド化する。抗レトロウイルス薬の使用による頭痛

定的なエビデンスが得られるであろう。

は，8.1.10「頭痛治療薬以外の薬剤の長期使用による頭痛」にコード化する。
診断基準

ほとんどの例で頭痛は，鈍い両側性の痛みか，
「片頭痛」
や 2．
「緊張型頭痛」）一次性頭痛疾患（1．
の特徴をもつ。頭痛の重症度，頻度と生活支障度

A ．C を満たす頭痛

CD4 細胞数またはウイルス量で示される HIV
は，

B ．以下の両方を満たす

感染の重症度と関連しているようだが，HIV 感染① 全身性ヒト免疫不全ウイルス感染が実証されているの期間や処方された抗レトロウイルス薬の数とは関連しない。

② その他の活動性の全身性または頭蓋内感

日和見感染による頭痛は少数の HIV 患者にし染症（あるいはその両方）が除外されてい（highly active
かみられず，それは HAART 療法

るanti-retroviral therapy）が用いられてきた影響であC ．原因となる証拠として，以下のうち少なくとも 2 項目が示されている① 頭痛は HIV 感染と時期的に一致して発現
している

ろう。

HIV 感染症では，日和見感染や腫瘍に関連した二次性の髄膜炎または脳炎が起こる可能性がある。HIV 感染症に関連して頭痛をきたす最も一般（あ② 頭痛は CD4 細胞数またはウイルス量的な頭蓋内感染症はトキソプラズマ症およびクリるいはその両方）で示される HIV 感染の悪プトコッカス髄膜炎である。HIV 感染患者におい化と並行して有意に悪化しているて，特定の日和見感染症により起こる頭痛は，そ（あ③ 頭痛は CD4 細胞数またはウイルス量
るいはその両方）で示される HIV 感染の改の感染症にコード化すべきである。
抗レトロウイルス薬も頭痛を起こしうる。これ

善と並行して有意に改善した

らの場合は，8.1.10「頭痛治療薬以外の薬剤の長D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

期使用による頭痛」にコード化すべきである。

コメント

A9.3「ヒト免疫不全ウイルス（HIV）による頭痛」
を，その他の感染症による頭痛から分ける論理的根拠は以下の 3 つである。

a ）HIV 感染症はいつも，全身性でかつ中枢神経系内に起こるb）
中枢神経系の感染は全身の感染と独立して

206

文献
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A10．

A10.7

ホメオスターシス障害
による頭痛
起立性（体位性）低血圧
による頭頸部痛A10.8

その他のホメオスターシス
障害による頭痛A10.8.1 宇宙飛行による頭痛
解説

宇宙飛行による非特異的な頭痛。頭痛発作の大半は宇宙酔いの症状を伴わない。
診断基準

A ．C を満たす頭痛
B ．患者は宇宙飛行をしてきたC ．原因となる証拠として，以下の両方が示されている① 頭痛は宇宙飛行の期間のみに起こった② 頭痛は，地球上への帰還時に自然改善した
D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント

調査に参加した 16 人の男性飛行士と 1 人の女（71％）が，宇宙滞在中に 1性飛行士のうち 12 人
回以上の頭痛を報告したが，地球上ではそれまで頭痛に悩まされたことはなかった。

A10.8.2

その他の代謝性または全身性疾
患による頭痛以下の疾患による頭痛はあるかもしれないが，解説

主に後頸部に生じるが時に後頭部にまで（コー

十分に検証されていない。貧血，副腎皮質機能不トハンガー分布），広がる痛みで，起立性（体位性）

全，鉱質コルチコイド欠乏，高アルドステロン症，

低血圧に起因し，立位でのみ発現する。

多血症，過粘稠度症候群，血栓性血小板減少性紫診断基準

斑病，血漿交換，抗カルジオリピン抗体症候群，

A ．C を満たす頭痛

クッシング症候群，低ナトリウム血症，甲状腺機B ．起立性（体位性）
低血圧が証明されている

能亢進症，高血糖，高カルシウム血症，全身性エC ．原因となる証拠として，以下のうち少なくとリテマトーデス，慢性疲労症候群，線維筋痛症。

も 2 項目が示されている

これらの疾患と関連して生じる頭痛の発生率と① 立位の間のみ頭痛が発現する

特徴をより明らかにするには，適切な対照群を用② 頭痛は水平な姿勢で自然に改善するいた前向き研究が必要である。いずれの場合にお③ 頭痛はおもに後頸部に起こるが時に後頭いても，該当する疾患について十分確立された診

部にまで（コートハンガー分布），広がる

断基準を満たす患者のみを評価すべきである。

D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント

特別に聴取すると，起立性（体位性）低血圧の75％の患者が頸部痛を報告した。

207

付録
a）
痛みは神経根症と時期的に一致して発A10.9

ホメオスターシス障害の既往による持続性頭痛現した。または痛みが神経根症の発見の契機となったb）
神経根症の改善もしくは悪化と並行して，痛みは有意に改善もしくは悪化し診断基準

A ．以前に 10．
「ホメオスターシス障害による頭痛」と診断されており，C を満たす頭痛たc）
関連した神経根の局所麻酔により痛み

B ．頭痛を起こしたホメオスターシス障害は有効

は一時的に消失するに治療されている，または自然寛解した② 頭痛は神経根症と同側である

C ．ホメオスターシス障害の治療による改善後まD ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

たは自然寛解後も 3 ヵ月を超えて頭痛が持続

コメント

痛みは通常後側にあるが，より前側に放散するする
D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
文献
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頭蓋骨，頸，眼，耳，鼻，副鼻腔，歯，口あるいはA11． その他の顔面・頸部の構成組織の障害による頭痛または顔面痛A11.2 頸部疾患による頭痛こともある。しばしば電撃痛は，一側または両側
上位頸髄神経根の 1 つの支配域に起こり，通常，
後頭部，耳介後部または後頸部領域にみられる。

A11.2.5 頸部筋筋膜痛による頭痛
診断基準

A ．頭頸部の痛みで，C を満たす
B ．再現性のあるトリガーポイントを含め，頸部筋に筋筋膜痛の原因が証明されるC ．原因となる証拠として，以下のうち少なくとも 2 項目が示されている① 以下のいずれかまたはその両方a）
痛みは頸部筋筋膜痛障害と時期的に一致して発現するb）
頸部筋筋膜痛障害の改善と並行して，痛みは有意に改善する② 関係する頸部筋を押さえると，圧痛が誘発される③ トリガーポイントに局所麻酔薬を注射す
るまたはトリガーポイントをマッサージA11.2.4 上位頸髄神経根症による頭痛することで一時的に痛みが消失する
D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

診断基準

A ．C を満たす頭頸部の痛み
B ．臨床的，電気診断学的，または放射線学的に，

C2 または C3 神経根症の証拠がある
C ．原因となる証拠として，以下の両方が示されている① 以下の少なくとも 2 項目を満たす

208

コメント

筋筋膜痛といわゆるトリガーポイントの関係は議論が多い。想定されるトリガーポイントを証明することは一貫して難しく，治療への反応はさまざまである。

付録

A11.3 眼疾患による頭痛

A11.3.5

眼球斜位あるいは斜視による頭痛

解説

A11.5 鼻・副鼻腔疾患による頭痛

A11.5.3

鼻粘膜，鼻甲介，鼻中隔の障害
による頭痛

診断基準

通常長時間眼を使う作業後に生じる潜伏性または持続性斜視による頭痛。
診断基準

A ．C を満たす頭痛がある
B ．斜視があり，少なくとも以下の 1 項目を伴う

A ．C を満たす頭痛
B ．臨床的に，鼻の内視鏡的にまたは画像的に鼻腔内に肥厚性か炎症性の病変が示される（注❶）C ．原因となる証拠として，以下の少なくとも 2① 霧視

項目が示されている② 複視① 頭痛は鼻内病変の発症と時期的に一致し③ 遠近または近遠の焦点調節が困難であるて発現したか，頭痛により鼻内病変が発見

C ．原因となる証拠として，以下のうち少なくとも 2 項目が示されている

される契機となった（治療の有無にかかわらず）② 鼻病変の改善① 頭痛は，斜視の発症と時期的に一致して発もしくは悪化と並行して，頭痛は有意に改現しているか，または頭痛が斜視の診断の契機となった善もしくは悪化した③ 病変部位粘膜の局所麻酔後に頭痛が有意② 頭痛は斜視の矯正により有意に改善している③ 頭痛は眼を使う作業を続けることで増悪している④ 頭痛は片側閉眼または眼を使う作業を中に改善した④ 病変部位は頭痛と同側である
D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
注❶ 例として水疱性甲介や鼻中隔棘がある。

断すること（あるいはその両方）により緩和される
D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

A12． 精神疾患による頭痛

コメント

A11.3.5「眼球斜位あるいは斜視による頭痛」を支持するいくつかの報告症例はあるが，頭痛の原

緒言

因を裏づける証拠はほとんどない。そのため，も頭痛があらゆる精神疾患に伴って起こることはう少しきちんとした研究が出るまで，付録に移す

多いが，そのほとんどは因果関係に関するエビデこととした。

ンスが不十分である。大多数の症例で，これらのA11.3.5「眼球斜位あるいは斜視による頭痛」を疾患と頭痛に因果関係はなく，基盤となる危険因もつ患者は，もしいるとすれば，眼科医を受診す

子や病因が共通であることを反映している可能性るであろう。

が高い。しかし，この付録に挙げられている診断
名をつける場合，頭痛と当該精神疾患との間の因果関係を確立しなければならない。したがって，
頭痛は精神疾患と同時に発現するか，あるいはその精神疾患が顕在化した後に明らかに増悪する。
確実なバイオマーカーや頭痛の原因になってい

209

付録
ることを示す臨床的証拠を得るのは困難であるため，診断はその他の可能性が除外された場合にされるものである。例えば分離不安症/分離不安障

A12.4

分離不安症/分離不安障害による頭痛害を有する小児で，分離不安症/分離不安障害による頭痛であるとするのは，実際の分離の状況で診断基準

のみあるいは分離が起こりそうな状況でのみ頭痛

A ．C を満たす頭痛が発生し，他により適切な説明がない場合に限る

B ．DSM-5 診断基準により，分離不安症/分離不べきである。同様に，パニック症/パニック障害を安障害と診断されている有する成人で，パニック症/パニック障害によるC ．家庭や強い愛着を感じている対象からの，分頭痛であるとするのは，パニック発作の一症状と離またはそのおそれがある場合にのみ頭痛がしてのみ頭痛が生じる症例に限るべきである。

起こる

この付録に示した診断基準は，精神疾患と頭痛D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がないとの因果関係の可能性についての研究を促進する

コメントように設定された案として提起されているもので分離不安症/分離不安障害は持続的であり，典ある。共存する精神疾患と頭痛との関連性を述べ型的には 6 ヵ月以上続く。ただし，急性発症や重る目的でこの診断基準案を臨床現場で日常使用す篤な症状（例えば，登校拒否や，家庭や愛着を感じることは推奨されない。

ている対象からの分離が全くできない）の悪化時には，もっと短期間であっても診断基準を満たす

A12.3 うつ病による頭痛ことがある。この疾患は，社会的機能，学業，職能または他の重要な機能領域において，臨床上有意な苦痛および，または障害をもたらす。

診断基準

A ．C を満たす頭痛
B ．DSM-5 診断基準により，大うつ病性障害
（単

A12.5

パニック症/パニック障害による頭痛

一エピソードまたは反復性エピソード）
または持続性抑うつ障害（気分変調症）
が診断されている
C ．頭痛はうつのエピソード時にのみ起こる
D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント

診断基準

A ．C を満たす頭痛
B ．DSM-5 診断基準のパニック症/パニック障害を満たす，反復性の予期しないパニック発作がある

多くの抗うつ薬，特に三環系抗うつ薬は，うつC ．パニック発作時にのみ頭痛が起こる

病がないときでも頭痛に有効である。このため，

D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

三環系抗うつ薬でうつ病に関連した頭痛が寛解または改善することが，因果関係の証明となっていると判断するのは困難である。頭痛にはあまり効

A12.6 限局性恐怖症による頭痛

果的でない他の抗うつ薬でうつ病（大うつ病性障
害）が改善したとき，頭痛の寛解も認められた場

診断基準

合には，精神疾患が頭痛の原因であることをより

A ．C を満たす頭痛

強く示唆する。

B ．DSM-5 診断基準により，限局性恐怖症が診断されている
C ．恐怖刺激への曝露や曝露が予期されるときのみ頭痛が起こる210

付録
D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

不安障害が診断されている

コメント

C ．不安の期間にのみ，頭痛が起こる

限局性恐怖症は典型的には 6 ヵ月以上続き，社

D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない

会的機能，職能または他の重要な機能領域においコメントて，臨床上有意な苦痛および，または障害をもた

全般不安症/全般性不安障害の患者では，2 つ以
上の活動や出来事（例：家族，健康，経済活動，学

らす。

業/仕事）
についての過剰な不安と心配（予期不安）

社交不安症／社交不安障害
A12.7（社交恐怖）による頭痛を，3 ヵ月以上示し，起こる日のほうが起こらな
い日より多い。症状は，落ち着きのなさ，高揚感
または緊張感，筋緊張を含む。本疾患に関連した行動には，否定的な結果の可能性がある活動や出診断基準

A ．C を満たす頭痛

来事を避ける，否定的な結果の可能性がある活動

B ．DSM-5 診断基準により，社交不安症/社交不やできごとの準備に著しい時間や労力をかける，

安障害（社交恐怖）と診断されている
C ．患者が社交的状況に曝露されたり，曝露が予期されるときにのみ，頭痛が起こる

心配のために行動や決断を著しく先送りする，心配のために繰り返し周囲から安堵を求める，などが含まれる。

D ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない
コメント

社交不安症/社交不安障害（社交恐怖）
では，他

心的外傷後ストレス障害
A12.9（PTSD）による頭痛

人の注視を浴びうる 1 つ以上の社交的状況についての顕著な恐怖や不安がみられる。例えば，社会

診断基準

的交流
（例：会話をする），人にみられる（例：食べA ．C を満たす頭痛

ることや飲むこと），そして他者の前で何かをす

B ．DSM-5 診断基準により，心的外傷後ストレスる（例：スピーチをする）
が含まれる。自分が否定

障害が診断されている的に評価をされる（例：恥をかかされたり，恥ずかC ．頭痛は心的外傷性ストレスに曝露された後にしい思いをしたり，拒絶されたりする）
あるいは始まり，心的外傷後ストレス障害の他の症状

他人を怒らせてしまうように，行動したり不安症が起きているときにのみ起こる（注 ❶）状をみせてしまったりすることを，怖れる。子どD ．ほかに最適な ICHD-3 の診断がない（注 ❷）もでは，恐怖や不安は，泣く，かんしゃくを起こす，立ちすくむ，しがみつく，縮こまる，または
社交的状況で話せなくなることで表現されることがある。その恐怖や不安は，その社交的状況に

注❶ 例えば，心的外傷を思い出させるものへの曝露で頭痛が起こる。
❷ 特に A12.3「うつ病による頭痛」によらない。

よって置かれた実際の脅威に不釣り合いなものでコメントある。本疾患は典型的には 6 ヵ月以上続く持続的

実際の死，瀕死の状況，重度の傷害または性的なものである。

暴力への曝露は，直接その出来事を体験するほか
間接的にも生じることがある。それらには，出来A12.8

全般不安症／全般性不安障害による頭痛

事を目撃する，親しい親族や友人に起こった出来事について知る，嫌悪するような出来事に詳細に繰り返しまたは非常に強く曝露される
（例：遺体

診断基準

を集める作業の最初の対応者，児童虐待の詳細に

A ．C を満たす頭痛

繰り返し曝露される警察官）などがある。仕事に

B ．DSM-5 診断基準により，全般不安症/全般性

関連するものでなければ，電子媒体，テレビ，映

211

付録
画，絵画を通じた曝露はこれに当てはまらない。

るうつ病では説明できない頭痛を呈する患者に残心的外傷後ストレス障害ではうつ病が高率に共すべきである（つまり，共存するうつ病がない心存することを考えると，A12.9「心的外傷後ストによる頭痛」の診断は，共存す
レス障害（PTSD）

212

的外傷後ストレス障害による頭痛症例）。

用語の定義Definitions of terms

Accompanying symptoms（随伴症状）：頭痛の前体が慢性である二次性頭痛（特に感染に起因す後ではなく，いつも決まって随伴する症状。例るもの）
においては同様の意味をもっている。

として片頭痛では，悪心・嘔吐，光過敏およびこの使用法では，慢性は持続性（persistent 参照）

音過敏が最も多い。

と区別される。通常は反復性（Episodic 参照）に生

Allodynia（アロディニア，異痛症）：通常は痛み〔Attack
じる一次性頭痛においては，頭痛（発作）を起こさない刺激による不快感あるいは痛みof headache（or pain）
参照〕
が数日以上続くが 3 ヵ（Pain 参照）
。痛覚過敏（Hyperalgia 参照）とは区別

月には達していない場合であっても，慢性の用される。

語が使用される。ただし，三叉神経・自律神経

Anorexia（食欲不振）：食欲の欠如および食物に対する軽度の嫌悪感。
（または痛み）Attack of headache（or pain）〔頭痛

性頭痛は例外で，これらの頭痛では 1 年以上寛解することなく持続するまでは，慢性とはいわない。

（Pain 参照）
発作〕
：頭痛
（痛み）
が発現増強し，一Close temporal relation（時期的に一致する）：こ

定の強さで数分，数時間，あるいは数日持続し，の用語は器質性疾患と頭痛との相互関連を言

その後完全に消失するまで徐々に減弱してい及している。因果関係がありそうな急性発症のく。

疾患では明確な時間的関連がわかることもあ

Attributed to（起因する）：ICHD-3 のなかでこのるが，これについては今までに十分には研究さ

用語は，二次性頭痛（Secondary headache 参照）とれたわけではない。慢性疾患については，時間

それを引き起こすと信じられている疾患とが的関係と同様に因果関係を確定するのはしば

関連することを述べている。そのためには，頭しば非常に困難である。

痛の原因であることを示す十分なレベルの根

Cluster headache attack（群発頭痛発作）：1 回あ拠に基づいた診断基準を満たす必要がある。

たり持続性の痛みが 15～180 分続く発作。

Aura
（前兆）
：前兆のある片頭痛発作の初期症状

Cluster period（群発期）：群発頭痛発作が規則的で，局在性脳機能障害に基づいて発現すると信（clusterに出現し，2 日に 1 回以上出現する期間

じられている。前兆は典型的には 20～30 分持bout とも言われる）。

続し，頭痛（Headache 参照）に先行する。Focal

Cluster remission period（群発寛解期）：発作のneurological symptom，Premonitory Symp-

発生が自然休止し，アルコールやニトログリセ

toms，Prodrome，Warning Symptoms も参照

リンによって誘発されない期間。寛解とみなさのこと。

れるには，非発作時期が 3 ヵ月を超えなければCentral neuropathic pain
（中枢性神経障害性疼

ならない。

痛）
：中枢系の体性感覚神経系の病変あるいはDuration of attack（発作の持続時間）：特定の頭疾患による痛み（Pain 参照，Neuropathic pain も参

痛タイプあるいはサブタイプの診断基準に応

照のこと）
。

じた頭痛
（ 痛 み ）発 作〔Attack of headache（orChronic（慢性）：痛みの用語では，慢性は 3 ヵ月

pain）参照〕の発現から消失までの時間。片頭痛を超える期間にわたり痛みが継続することをや群発頭痛の後に，随伴症状を伴わず軽度の非意味する。頭痛の用語では，原因となる障害自拍動性頭痛が持続することがあるが，これは発213

用語の定義作の一部ではなく持続時間に含めない。もし患対照試験のガイドライン第 3 版』では，現実的者が発作中に入眠し，覚醒時に回復していた場な解決策として，前月にまたがる日記内容に記

合には，持続時間は覚醒時までとする。もし片録された発作を鑑別する際に，48 時間以上の頭頭痛発作が薬剤によって奏効しても，48 時間以痛を認めない時期によって分断された明瞭な内に症状が再発した場合には，これらは同じ発発作のみを数えることを推奨している。

作の再燃のことも，あるいは新発作の発現のこ

Headache（頭痛）：眼窩外耳孔線および・またはともある。これを鑑別するためには判断を要す

項部上縁より上部にある頭部の痛み（Pain 参照）。

る（Frequency of attacks 参照）。
Enhanced entoptic phenomena（増強性眼球内現象）：視覚系構造に由来する視覚障害のこと

Headache days
（頭痛日数）
：観察時期
（通常は

1 ヵ月）
の間に，1 日の一部あるいは全部が頭痛に冒された日数。

で，両眼に見える過度の浮遊物，青い視野に見Heterophoria（眼球斜位）：潜在斜視。

える過度の眼球内現象（青い空のような均質なHeterotropia（斜視）：顕在斜視。

明るいところを見た際に，両目の視野上に投影

Hypalgesia（痛覚鈍麻）：通常痛みを起こす刺激にされた無数の灰色/白/黒色のドットまたはリ

対して痛みが低下した状態。

ング），目の自己照明（暗いところで目を閉じた

Hyperalgesia（痛覚過敏）：通常痛みを起こす刺激

ときに知覚される色のついた波や雲），自然光に対して痛みが増強した状態。痛覚過敏は，通視（明るい光の閃光）が含まれる。

常は痛みを起こさない刺激によって生じる異Episodic（反復性）：一定もしくはさまざまな持続痛症（Allodynia 参照）とは区別される。

時間の頭痛（痛み）発作〔Attack of headache（orIntensity of pain
（痛みの強度）：痛み（Pain 参照）のpain）参照〕が規則的あるいは不規則的なパター

度合いは通常，なし，軽度，中等度および重度

ンで再発し消失すること。この用語は反復性群（0～3）の痛みに相当する 4 点の数値評価尺度

発頭痛に使われる場合には，特殊な意味合いをか，あるいは視覚的アナログスケール（visual

もって長らく使われてきた。すなわち個々の発）通常 10 cm）
でスコアづけanalogue scale：VAS（

作に対してではなく，群発寛解期（Cluster remis-

される。また，機能的な結果に対する用語としsion period 参照）
によって分断された群発期の発（verbal 4-pointて表現され，口頭 4 段階尺度

来を示している。同様の使用法が発作性片側頭で点数化される（0．痛みなし，1．軽度のscale）

痛と短時間持続性片側神経痛様頭痛発作でも痛み，通常の活動への支障なし，2．中等度の採用されている。

痛み，通常の活動への支障はあるが全面的ではFacial pain（顔面痛）
：眼窩外耳孔線以下，耳介前方，頸部より上方の痛み。

ない，3．重度の痛み，すべての活動が支障される）。

Focal neurological symptoms（局在神経症状）：

Lancinating（乱刺痛）：根あるいは神経支配領域

片頭痛前兆で現れるような局在性脳（通常は大に沿った短時間で電撃ショックのような特徴

脳）症状。

を有する痛み（Pain 参照）。

Fortification spectrum〔閃輝暗点（ギザギザの要

Neuralgia（神経痛）：1 本あるいは複数の神経支

塞像）〕：片頭痛の視覚性前兆に代表される角配領域の痛み（Pain 参照）であり，それらの神経形・弓形で，色がついていたり白黒のこともあ

構造の機能不全または損傷に起因するものとる，徐々に拡大する視覚性障害。

推定される。一般的な用法は，しばしば発作性

Frequency of attacks（発作頻度）：ある期間（普通または乱刺痛（Lancinating 参照）の性質を意味す（痛み）発作〔Attack of
は 1 ヵ月）あたりの頭痛るが，神経痛という用語は発作性の痛みにのみ

headache（or Pain）
参照〕の発生率。薬剤が片頭痛限定するべきではない。

発作に奏効しても 48 時間以内に再燃すること

Neuritis（末梢神経炎）：末梢神経障害（Neuropathyがある。国際頭痛学会の『片頭痛における薬物参照）の特殊型。この用語は現在，末梢神経に対214

用語の定義する炎症機転の意を有する。

筋（鼓膜張筋，アブミ骨筋）。

Neuroimaging（神経画像検査）：CT，MRI，陽電Peripheral neuropathic pain
（末梢性神経障害性子放出断層撮影（positron emission tomogra-

疼痛）：末梢系の体性感覚神経系の病変あるいphy：PET），単 一 光 子 放 射 断 層 撮 影（singleは疾患による痛み（Pain 参照，Neuropathic pain もphoton emission computed tomography：

参照）。

SPECT）あるいは適用可能な場合，機能的解析を含む脳シンチグラム。

Persistent（持続性）：この用語は，二次性頭痛の説明として使用され，最初は別の障害によって

Neuropathic pain
（神経障害性疼痛）：末梢性ある

引き起こされた急性の頭痛が，その障害が完治

いは中枢性の体性感覚神経系の病変あるいは以内に寛解しない
した後一定期間（通常 3 カ月）

疾患による痛み（Pain 参照）。

際に用いる。多くの場合，頭痛は，急性頭痛のNeuropathy（末梢神経障害）：1 本あるいは複数原因として診断基準を満たした二次性頭痛その神経の機能的あるいは病理学的変化によるのものとは明確に区別された，サブタイプまた障害（1 本の神経の場合：単神経障害，数本の神はサブフォームとして診断される。

経の場合：多発単神経障害，両側びまん性の場

Phonophobia（音過敏症）：たとえ通常の程度の合：多発神経障害）。末梢神経障害という用語音であっても，その音に対する過感受性で，通は，一過性神経伝導障害，神経断裂，軸索断裂，

常は回避の動機となる。

神経切開や，衝撃，伸展，てんかん発作波のよPhotophobia（光過敏症）：たとえ通常の程度の光

うな一過性の負荷による神経障害は意味してであっても，その光に対する過感受性で，通常いない〔そのような一過性の負荷による神経障は回避の動機となる。

（neurogenic）という用
害の場合には，神経原性語が，適している〕。

Postdrome（後発症状）：前兆のある，あるいは前兆のない片頭痛発作で頭痛の消失後に，最大 48

New headache（新規の頭痛）：患者が以前に罹病時間持続する症状。一般的な後発症状は，疲労したことのないあらゆるタイプ，サブタイプ，

感や倦怠感，集中困難や首筋の凝りである。

サブフォームの頭痛（Headache 参照）。

Premonitory symptoms（予兆／前駆症状）：このNot sufficiently validated（正当性が不十分）：国

用語は異なった意味で使用されてきており，し際頭痛分類作成委員会の経験，文献上の論議のばしば prodrome（prodrome 参照）の同義語とさいずれかあるいは両方から，疾患概念に関してれている。しかし，片頭痛発作の前もった予告正当性に疑いがあると判断されたもの。

（しかし，実際には発作の初期段階の可能性がNuchal region（項部）：上頸部の背側（後部）
で頸部筋群の頭蓋骨への付着部を含む。
Pain
（痛み）
：国際疼痛学会の定義によれば，実際ある）と考えられる一連の症状に関して，あまり具体的でなく，多少曖昧である。この用語は今後，回避すべきである。

の組織損傷や潜在的な組織損傷に伴う，あるいPressing/tightening（圧迫感・締めつけ感）：持はそのような損傷の際の言葉として表現され続的性状の痛み（Pain 参照）で，しばしば頭の周る，不快な感覚かつ感情体験（Neuropathic pain，

りをきつく縛った帯に例えられる。

Central neuropathic pain，Peripheral neuropathic
pain も参照）。

Previously used term
（以前に使用された用語）：
過去に類似あるいは同一の意味の分類用語とPalinopsia（反復視）：動いている物体の残像およして用いられたり，その範疇に含められていたび/または後続する画像を呈する視覚障害（高診断的用語。以前に使用された用語はしばしば

コントラスト画像を見つめた後，補色で現れる

曖昧であったり，国によって違う意味に用いら

網膜後画像と区別される）。

れたり，その両方のこともある。

Pericranial muscles（頭蓋周囲筋）：頸部および後

Primary headache（disorder）（一次性頭痛）：他頭筋，咀嚼筋，表情および発話の顔面筋，内耳の障害を原因としない，あるいは起因したもの

215

用語の定義ではない頭痛，または頭痛性疾患。二次性頭痛（Secondary headache 参照）と区別される。

Prodrome（前駆症状／予兆）：前兆のない片頭痛で（通常は 1 秒
Stab of pain（刺痛）
：持続が 1 分以内
以内）の突然の痛み（Pain 参照）。
Strabismus（斜視）：片眼または両眼の眼位の異常は痛みの出現前に，前兆のある片頭痛では前兆（squint 斜視）。

の前に，最大 48 時間続く症状。一般的な前駆

Substance（物質）：以下に示すいずれか，すなわ

症状は，倦怠感，意気高揚，うつ，異常な空腹

ち，有機または無機化学物質，食品または添加感，一定の食物への渇望である。

物，アルコール飲料，ガスまたは蒸気，薬物まPulsating（拍動性）：心拍動に合わせて律動的にたは薬物療法，医薬品などとして認可されてい強くなる特徴のこと。ズキンズキンする。

ないが薬用目的で与えられた薬草あるいは動Punctate stimuli（点状刺激）：皮膚上の点状の刺激。
Referred pain（関連痛）
：侵害知覚が発生する部
位とは異なる部位で感知する痛み（Pain 参照）。
Refraction（or refractory）
error（屈折異常）：近視，遠視，乱視。

物性または他の物質。
Tenderness（圧痛）：触診の際などの直接的な圧力によって引き起こされる増大した不快感ある
いは痛み。
Throbbing（拍動性ないしズキンズキンする）：拍動性と同義語（Pulsating 参照）。

Refractory period（不応期）：さらなる誘発刺激

Unilateral（片側性，一側性）：正中線を越えないに対して痛み（Pain 参照）発作が惹起されない時

右側あるいは左側。一側性頭痛は必ずしも右側期。

あるいは左側全体を含むとは限らず，前頭部，

Resolution（消失）：すべての症状や疾患の臨床的

側頭部または後頭部のみのこともある。片頭痛

根拠や過程が完全寛解した状態。例えば頭痛

前兆の感覚異常あるいは運動障害に対して用（Headache 参照）
発作など。

いられる場合には，完全あるいは部分的片側分

Scintillation（閃輝）：明るく，強さがおおむね 8〜

10 Hz で変動する視覚性幻覚。片頭痛前兆（Aura
参照）
に典型的。

布を含む。
Vasospasm（血管攣縮）：組織灌流が低下する程度の動脈あるいは細動脈の収縮。

Scotoma（暗点）：単眼あるいは両眼の視野の部分

Warning symptoms（警告症状）：前兆（Aura 参照）

欠損。暗点は絶対的（完全視力脱失）なこともあまたは予兆/前駆症状（premonitory symptoms 参り，相対的（霧視，視力低下）
なこともある。片照）に対して以前に使用された用語で，曖昧で頭痛においては，scotomata は同名性である。

ある。この用語は使用すべきではない。

Secondary headache（disorder）（二次性頭痛）：Withdrawal（離脱）：数週間または数ヵ月継続し他の根本的な障害を原因とした頭痛，または頭ていた薬剤またはその他の物質の使用を中止

痛性疾患。ICHD-3 では二次性頭痛は原因となすること。この用語は，薬剤の使用過多によるる障害に起因する。二次性頭痛は一次性頭痛の状況における治
頭痛（薬物乱用頭痛，MOH）（Primary headache 参照）と区別される。二次性頭療目的での離脱（中断）を包含するが，これに限痛は，一次性頭痛の特徴を有するかもしれない

定されない。

が，その原因となる障害の基準をも満たしていZigzag line
〔ジグザグ形（稲妻線条）〕：閃輝暗点る。

（Fortification spectrum 参照）
と同義語。

216

索引 Index

和文索引

あ

ウイルス性髄膜炎または脳炎による頭痛 129
ウイルス性脳炎による頭痛 129
ヴァルサルヴァ手技頭痛 37

アイスクリーム頭痛 40

ヴィディアン神経痛 29

アセチルサリチル酸乱用頭痛 120

うつ病による頭痛 210

アセトアミノフェン 120

宇宙飛行による頭痛 207

アルコール誘発頭痛 113―，
即時型 113え―，
遅延型 113

エストロゲン離脱頭痛 122

アルノルド・キアリ奇形Ⅰ型 37

エルゴタミン乱用頭痛 119

アロディニア 213
圧痛 216

お圧迫感・締めつけ感 215

オスミウム好性顆粒状物質 82

暗点 216

オピオイド乱用頭痛 120

い以前に使用された用語 215
異痛症 213

オピオイド離脱頭痛 122
音過敏症 215
か遺伝性乳児片麻痺，網脈動脈蛇行白質脳症 84

カクテル頭痛 113

痛み 215

カフェイン離脱頭痛 121― の強度 214

カルシトニン遺伝子関連ペプチド（CGRP） 4

一次性運動時頭痛 38

カルシトニン遺伝子関連ペプチド（CGRP）
誘発頭痛― の疑い 38
一次性咳嗽性頭痛 37― の疑い 37115―，
即時型 115―，遅延型 115

一次性三叉神経痛 168（ガードナーの）錐体神経痛 29

一次性頭蓋内圧低下症 97

下垂体卒中による頭痛 84

一次性頭痛 215

可逆性脳血管攣縮症候群（RCVS）による急性頭痛

一次性穿刺様頭痛 4279― の疑い 43

― による急性頭痛の疑い 80

一次性雷鳴頭痛 40― による頭痛 79

一過性局所神経エピソード 83― の既往による持続性頭痛 81

一過性脳虚血発作（TIA）による頭痛 66

家族性片麻痺性片頭痛（FHM） 8

一過性表在頭痛 200

―，
1型 9

一酸化炭素
（CO）
誘発頭痛 112

―，
2型 9

一酸化窒素
（NO）
供与体誘発頭痛 111

―，
3型 9

一側性 216―，
他の遺伝子座位 9う
ウイルス性髄膜炎による頭痛 129

貨幣状頭痛 43
― の疑い 43
過敏性腸症候群 13

217

索引
海綿状血管腫による頭痛 71― の既往による持続性頭痛 65

開頭術

局在神経症状 214― による急性頭痛 58

筋収縮性頭痛 21― による持続性頭痛 59

緊張型頭痛 21

外因性急性昇圧物質による頭痛 115―，
稀発反復性 22

外的寒冷刺激による頭痛 40―，―，
頭蓋周囲の圧痛を伴う 23― の疑い 41―，―，
頭蓋周囲の圧痛を伴わない 23

顎関節症
（TMD）
に起因する頭痛 155―，― の疑い 25

褐色細胞腫による頭痛 140―，
代替診断基準 198

寒冷刺激による頭痛 40―，
頻発反復性 23

― の疑い 41―，―，
頭蓋周囲の圧痛を伴う 24

感染症による頭痛 126―，―，
頭蓋周囲の圧痛を伴わない 24―，
付録 205―，― の疑い 25

関連痛 216―，
慢性 24

鑑別不能の三叉神経・自律神経性頭痛 200―，―，
頭蓋周囲の圧痛を伴う 25

眼窩滑車部頭痛 153―，―，
頭蓋周囲の圧痛を伴わない 25

眼球炎症性疾患による頭痛 152―，― の疑い 25

眼球斜位 214― の疑い 25

― あるいは斜視による頭痛 209

く

眼筋麻痺性片頭痛 181
眼疾患による頭痛 152

屈折異常 216―，
付録 209― による頭痛 152

眼性片頭痛 5

群発寛解期 213

癌性髄膜炎による頭痛 101

群発期 213

顔面痛 214

群発頭痛 29

顔面片頭痛 4―，
代替診断基準 198―，
反復性 30

き

―，
慢性 30

キアリ奇形Ⅰ型（CMⅠ）
による頭痛 104

― の疑い 34

起因する 213

群発頭痛発作 213

起立性
（体位性）
低血圧による頭頸部痛 207

け

稀発反復性緊張型頭痛，代替診断基準 198
機能性消化不良 13

茎突舌骨靱帯炎による頭痛または顔面痛 156

機能性腹痛 13

頸原性頭痛 150

機能性腹痛症候群 13

頸動脈または椎骨動脈の血管形成術またはステント

偽性脳腫瘍 94

留置術による頭痛 76

急性高山病 137

頸部‒舌症候群 179

急性頭痛，細菌性髄膜炎または髄膜脳炎による頸部筋筋膜圧痛点 150
128

頸部筋筋膜痛による頭痛 208

急性鼻副鼻腔炎による頭痛 154

頸部頸動脈または椎骨動脈の解離

急性閉塞隅角緑内障による頭痛 152― による急性頭痛，顔面痛または頸部痛 74

球後視神経炎 179― による頭痛，顔面痛または頸部痛 74

巨細胞性動脈炎（GCA）による頭痛 72

― の既往による持続性頭痛，顔面痛または頸部痛

虚血性眼球運動神経麻痺による頭痛 179

75

虚血性脳卒中（脳梗塞）

頸部頸動脈または椎骨動脈の障害による頭痛 74― による急性頭痛 65

頸部疾患による頭痛 150― による頭痛 65―，
付録 208218

索引
警告症状 216
警告頭痛 70
警告リーク 70―，
多発性硬化症による 169
し血管運動麻痺性片側頭痛 29

ジグザグ形（稲妻線条） 216

血管造影性頭痛 78子癇前症または子癇による頭痛 142

血管攣縮 216

刺痛 216

結膜充血および流涙を伴う短時間持続性片側神経痛

視覚性前兆 5様頭痛発作
（SUNCT） 32

視床下部あるいは下垂体の分泌過多または分泌不全

限局性恐怖症による頭痛 211による頭痛 102

限局性脳感染による頭痛 131

耳疾患による頭痛 153

原発性眼窩滑車部頭痛 153

自家血腰椎硬膜外注入療法 97

こ

自律神経反射障害による頭痛 142
持続性 215

コカイン誘発頭痛 114

持続性特発性顔面痛（PIFP） 182

孤発性片麻痺性片頭痛 9持続性脳脊髄液漏出 97

孤立性中枢神経系血管炎 73

持続性片側頭痛 33

口腔内灼熱症候群（BMS） 181―，
寛解型 33

甲状腺機能低下症による頭痛 143―，
代替診断基準 199

後咽頭腱炎による頭痛 151―，
非寛解型 34

後天性免疫不全症候群 206― の疑い 34

後頭神経痛 178

時期的に一致する 213

後発症状 215

失語性片頭痛 5後部可逆性脳症症候群 80

社交不安症/社交不安障害（社交恐怖）による頭痛

降雪視 194211

高血圧性頭痛 140

斜視 214，216

高血圧性脳症

数珠状外観 80

― による頭痛 141

周期性嘔吐症候群 13― のない高血圧性クリーゼによる頭痛 141

小児期周期性症候群 13

高山性頭痛 137

小児交互性片麻痺 195

硬膜穿刺後頭痛 96小児周期性症候群 13

硬膜動静脈瘻（DAVF）による頭痛 71

消失 216

項部 215

詳細不明の頭痛 188さ

漿液性髄膜炎 94
上位頸髄神経根症による頭痛 208

再発性消化管障害 13

食欲不振 213

再発性有痛性眼筋麻痺性ニューロパチー 181

心因性頭痛 21

細菌性髄膜炎心臓性頭痛 144

― または髄膜脳炎後の持続性頭痛 128

心的外傷後ストレス障害（PTSD）による頭痛 211

― または髄膜脳炎による頭痛 127

身体化障害による頭痛 161

三叉神経

神経画像検査 215― の病変または疾患による疼痛 167

神経原性 215― の有痛性感覚脱失 172

神経サルコイドーシスによる頭痛 98

三叉神経・自律神経性頭痛（TACs） 28，198

神経障害性疼痛 215― の疑い 34

神経痛 214

三叉神経痛 167

新規の頭痛 215―，
占拠性病変による 170

新規発症持続性連日性頭痛（NDPH） 44―，
その他の原因による 170― の疑い 45

219

索引

す

性行為に伴う一次性頭痛 38― の疑い 39

スタージ・ウェーバー症候群 72

精神筋原性頭痛 21ストレス頭痛 21

精神疾患による頭痛 160

スラダー神経痛 29―，
付録 209

頭蓋外からの圧迫による頭痛の疑い 42

精神病性障害による頭痛 162

頭蓋外からの圧力による頭痛 41

舌咽神経痛 174

― の疑い 42―，
典型的 174

頭蓋外からの牽引による頭痛 41―，
特発性 175― の疑い 42―，
二次性 174

頭蓋骨，頸，眼，耳，鼻，副鼻腔，歯，口あるいは舌咽神経の病変または疾患による疼痛 174

その他の顔面・頸部の構成組織の障害による頭痛

絶食による頭痛 144

または顔面痛 148

閃輝 216―，
付録 208

閃輝暗点 5，214

頭蓋骨疾患による頭痛 149

遷延性前兆で脳梗塞を伴わないもの 11

頭蓋周囲筋 215

潜水時頭痛 138

頭蓋静脈障害による頭痛 77

全身性ウイルス感染

頭蓋静脈洞ステント留置術による頭痛 77― による急性頭痛 133

頭蓋内圧亢進性頭痛 93― による頭痛 132

頭蓋内圧亢進による頭痛― による慢性頭痛 133―，
水頭症に起因する 95

全身性感染症による頭痛 131―，
染色体障害に起因する 95

全身性細菌感染―，
代謝・中毒・内分泌に起因する 95― による急性頭痛 132

頭蓋内感染症による頭痛 127― による頭痛 132―，
付録 205― による慢性頭痛 132

頭蓋内真菌または他の寄生虫感染

全般性不安症/全般性不安障害による頭痛 211― による急性頭痛 131

前駆症状/予兆 216― による頭痛 130

前兆 5，213― による慢性頭痛 131― のある月経関連片頭痛 192― の既往による持続性頭痛 205― のある純粋月経時片頭痛 192

頭蓋内動脈解離による頭痛 81― のある非月経時片頭痛 192

頭蓋内動脈内手技による頭痛 78― のある片頭痛 192

頭痛 214― のない月経関連片頭痛 191

頭痛（または痛み）発作 213― のない純粋月経時片頭痛 191

頭痛治療薬以外の薬剤― のない非月経時片頭痛 191― の一時的使用による頭痛 116― のない片頭痛 191― の長期使用による頭痛 116

前兆遷延性片頭痛 6

頭痛日数 214

前庭性片頭痛 195

睡眠時頭痛 43
― の疑い 44そ

睡眠時無呼吸性頭痛 139

ソーセージをつなげたような外観 80随伴症状 213

その他の一次性頭痛疾患 36

髄注による頭痛 102―，
付録 200

髄膜水腫 94

その他の急性頭蓋内動脈障害による頭痛 78

せ正当性が不十分 215

220

その他の頭蓋骨，頸，眼，耳，鼻，副鼻腔，歯，口あるいはその他の顔面・頸部の構成組織の障害による頭痛または顔面痛 157

索引
その他の全身性感染症

遅発性持続性頭痛― による急性頭痛 133―，
軽症頭部外傷による 203― による頭痛 133―，
中等症または重症頭部外傷による 202― による慢性頭痛 133

中間神経痛 176

その他の代謝性または全身性疾患による頭痛 207―，
典型的 176

その他の治療薬による薬物乱用頭痛 121―，
特発性 176

その他の頭頸部外傷―，
二次性 176― による急性頭痛 203

中間神経の病変または疾患による疼痛 176

その他の頭頸部外傷による持続性頭痛 203

中枢神経系原発性血管炎（PACNS）による頭痛 73

その他の非オピオイド系鎮痛薬乱用頭痛 120

中枢神経系続発性血管炎（SACNS）による頭痛 73

その他の非感染性炎症性頭蓋内疾患による頭痛

中枢性神経障害性疼痛 182，213
99

その他の非血管性頭蓋内疾患による頭痛 105
その他の物質の使用または曝露による頭痛 117
その他の物質の慢性使用からの離脱による頭痛

中枢性脳卒中後疼痛（CPSP） 183
つ
通常頭痛 21122

痛覚過敏 214その他のホメオスターシス障害による頭痛 145

痛覚鈍麻 214―，
付録 207

冷たいものの摂取に伴う頭痛 40

その他の慢性頭蓋内血管症による頭痛 84

冷たいものの摂取または冷気吸息による頭痛 40

倉庫労働者の頭痛 112― の疑い 41増強性眼球内現象 214て即時型アルコール誘発頭痛 113
即時型一酸化窒素供与体誘発頭痛 112

てんかん発作後頭痛 103
てんかん発作時頭痛 103

た

てんかん発作による頭痛 102

ダイナマイト頭痛 112―，
付録 204多発性硬化症（MS）による中枢性神経障害性疼痛低酸素血症あるいは高炭酸ガス血症による頭痛 137

182

低髄圧による頭痛 96

体位性頻脈症候群 97

低脳脊髄液漏性頭痛 97

帯状疱疹後三叉神経痛 172

典型的三叉神経痛 168

帯状疱疹後三叉神経ニューロパチー 172―，
持続痛を伴う 169

帯状疱疹後中間神経痛 177―，
純粋発作性 169

第三脳室コロイド囊胞による頭痛 101

典型的または古典的片頭痛 5単純ヘルペスウイルス 129

点状刺激 216

単純片側頭痛 3

電気痙攣療法（ECT） 204

単独では乱用に該当しない複数医薬品による薬物乱電気痙攣療法（ECT）
後頭痛 204

用頭痛 121短時間持続性片側神経痛様頭痛発作 31と―，代替診断基準 199

トリプタン乱用頭痛 119― の疑い 34

トロサ・ハント症候群 180

ち

跳び越し病変 73
透析頭痛 139

遅延型アルコール誘発頭痛 113

疼痛経路の感作 4

遅延型一酸化窒素供与体誘発頭痛 112

疼痛［性］
チック 168

遅発性急性頭痛

頭頸部外傷・傷害による頭痛 54―，
軽症頭部外傷による 201―，
発症のリスク因子 55―，
中等症または重症頭部外傷による 201―，
付録 201221

索引
頭頸部の外傷・傷害による頭痛

脳脊髄液細胞増多を伴う片頭痛 99― の原因 55

脳脊髄液ポリメラーゼ連鎖反応法 129

頭頸部血管障害による頭痛 63

脳脊髄液量減少性頭痛 97―，
付録 204脳脊髄液リンパ球増加を伴う一過性頭痛および神経

頭頸部血管障害の既往による持続性頭痛 204

学的欠損症候群（HaNDL） 99

頭頸部ジストニアによる頭痛 151

脳脊髄液瘻性頭痛 97

頭部外傷による急性頭痛 55

脳底型片頭痛 7―，
軽症 56

脳底動脈片頭痛 7，8―，
中等症または重症 56

脳底片頭痛 7，8―，
付録 201

脳の放射線手術による頭痛 203

頭部外傷による持続性頭痛 56

脳白質脳症および全身症状を伴った網膜血管症

―，
軽症 57

（RVCLSM）
症候群による頭痛 83―，
中等症または重症 57―，
付録 202は

頭部肢端紅痛症 29

ハリス・ホートン病 29

頭部自律神経症状を伴う短時間持続性片側神経痛様（ハリスの）
片頭痛様神経痛 29

頭痛発作（SUNA） 32
動静脈奇形
（AVM）
による頭痛 70

パニック症/パニック障害による頭痛 210
パラセタモール（アセトアミノフェン）
乱用頭痛

動脈炎による頭痛 72120

動脈内膜切除術後頭痛 76破裂脳動脈瘤 68

特定不能または乱用内容未確認の複数医薬品による歯の障害による頭痛 155

薬物乱用頭痛 121

拍動性 216

特発性三叉神経痛 171― ないしズキンズキンする 216―，
持続痛を伴う 171

反跳性頭痛 118―，
純粋発作性 171

反復視 215

特発性頭蓋内圧亢進（IIH）による頭痛 94

反復性 214

特発性頭痛 21
特発性低頭蓋内圧性頭痛 97

ひ特発性低髄圧性頭痛 97

ヒスタミン性頭痛 29

突発性前兆を伴う片頭痛 6

ヒスタミン誘発頭痛 114に―，即時型 114―，遅延型 114

ニトログリセリン頭痛 112

ヒトヘルペスウイルス

二次性三叉神経痛 169― 6 型 129

二次性頭痛 52，216― 7 型 129

― の一般診断基準 52

ヒト免疫不全ウイルス（HIV） 206

肉芽腫性中枢神経系血管炎 73― による頭痛 206

乳児疝痛 194

ビング顔面紅痛症 29の皮質下梗塞および白質脳症を伴った常染色体優性脳
動脈症（CADASIL）
による頭痛 81

脳アミロイド血管症（CAA）による片頭痛様前兆 83

皮質拡延性抑制 4

脳虚血イベントによる頭痛 65

非オピオイド系鎮痛薬乱用頭痛 119

脳三叉神経性または軟膜血管腫症（スタージ・

非外傷性円蓋部くも膜下出血 67

ウェーバー症候群）による頭痛 71

非外傷性急性硬膜下出血（ASDH）

脳腫瘍による頭痛 100― による急性頭痛 68

脳静脈血栓症（CVT）による頭痛 77

― の既往による持続性頭痛 69

脳神経の有痛性病変およびその他の顔面痛 166

222

索引
非外傷性くも膜下出血
（SAH）

へ

― による急性頭痛 67― の既往による持続性頭痛 69

片頭痛 2，191

非外傷性頭蓋内出血―，
前兆のある 5，192― による頭痛 66―，―，の疑い 13― の既往による持続性頭痛 69―，
前兆のない 3，191

非外傷性脳内出血―，―，の疑い 13― による急性頭痛 66―，
典型的前兆を伴う 7― の既往による持続性頭痛 69―，―，
典型的前兆に頭痛を伴うもの 7

非感染性炎症性頭蓋内疾患による頭痛 98―，―，
典型的前兆のみで頭痛を伴わないもの非機能性下垂体巨大腺腫 857

非血管性頭蓋内疾患―，
脳幹性前兆を伴う 7― による頭痛 92

―，
慢性 10

― による頭痛，付録 204― に関連しうる周期性症候群 13― の既往による持続性頭痛 205― に関連する周期性症候群 195

非常に軽微な頭部外傷による頭痛 55― の疑い 12

非ステロイド性抗炎症薬（NSAID）
乱用頭痛 120― の合併症 11，193

非定型顔面痛 182

片頭痛関連前庭障害 194

非定型歯痛 182

片頭痛関連めまい 195

飛行機頭痛 137

片頭痛随伴症 5鼻・副鼻腔疾患による頭痛 154

片頭痛性脳梗塞 12―，
付録 209片頭痛性めまい 195

鼻粘膜，鼻甲介，鼻中隔の障害による頭痛 209

片頭痛前兆

光過敏症 215― および脳幹性前兆を伴う片頭痛との関連

頻発反復性緊張型頭痛，代替診断基準 198

196― により誘発される痙攣発作 12ふ

片頭痛前兆重積 193

不応期 216

片頭痛発作重積 11

普通型片頭痛 3

片頭痛様疾患 12

副鼻腔頭痛 154

片側錯感覚性片頭痛 5

腹部片頭痛 14片側性 216

複合鎮痛薬 120

片麻痺性片頭痛 5，8

複合鎮痛薬乱用頭痛 120

ほ複雑片頭痛 5
二日酔い頭痛 113

ホートン頭痛 29

物質 216

ホスホジエステラーゼ（PDE）
阻害薬誘発頭痛 112

物質の過去の使用または曝露による持続性頭痛

ホットドッグ頭痛 112
205

ホメオスターシス障害による頭痛 136

物質の使用または曝露による頭痛 110―，
付録 207物質またはその離脱による頭痛 109

ホメオスターシス障害の既往による持続性頭痛―，
付録 205208

物質離脱による頭痛 121

歩哨頭痛 70

分離不安症/分離不安障害による頭痛 210

傍三叉神経性眼交感症候群（レーダー症候群） 180

分類不能の頭痛 188

発作時頭痛 103
発作性片側頭痛 30―，
代替診断基準 199―，
反復性 31223

索引
発作性片側頭痛

毛様体神経痛 29

―，
慢性 31

網膜片頭痛 9― の疑い 34や発作の持続時間 213
発作頻度 214

薬剤の使用過多による頭痛（薬物乱用頭痛，MOH）

本態性頭痛 21118
― の疑い 119

ま薬物誤用頭痛 118

麻痺 8

薬物誘発頭痛 118

末梢神経炎 214

薬物乱用頭痛 118

末梢神経障害 215

ゆ末梢性神経障害性疼痛 215
慢性 213有痛性三叉神経ニューロパチー 171

慢性・再発性鼻副鼻腔炎による頭痛 155―，
外傷後 172

慢性緊張型頭痛，代替診断基準 198―，
その他の疾患による 173

慢性神経痛様片側頭痛 29―，
帯状疱疹による 171

慢性頭蓋内血管症による頭痛あるいは片頭痛様前―，特発性 173
有痛性視神経炎 179

兆 81

有痛性舌咽神経ニューロパチー 175

慢性頭痛，細菌性髄膜炎または髄膜脳炎による128―，
既知の原因による 175

慢性腹痛 13―，
特発性 175

慢性片頭痛

有痛性中間神経ニューロパチー 177―，
持続性疼痛を伴う 193―，
その他の疾患による 178―，
代替診断基準 193―，
帯状疱疹による 177―，
無痛期のある 193―，
特発性 178

慢性発作性片側頭痛（CPH） 31
みミトコンドリア脳症・乳酸アシドーシス・脳卒中様発作症候群（MELAS）による頭痛 82
未破裂血管奇形による頭痛 69
未破裂囊状動脈瘤による頭痛 69
む

よ
予兆 7
予兆/前駆症状 215
腰椎穿刺後頭痛 96
翼口蓋神経痛 29
ら・り・れ
乱刺痛 214

むち打ち 55

リンパ球性下垂体炎による頭痛 99― による急性頭痛 58

リンパ球増多症を伴う偽片頭痛 99― による持続性頭痛 58

離脱 216

無菌性（非感染性）
髄膜炎による頭痛 98

良性咳嗽性頭痛 37

め良性頭蓋内圧亢進症による頭痛 94
良性発作性斜頸 15

メニエール病の重複 196

良性発作性めまい 14，196

迷走舌咽神経痛 174

良性雷鳴頭痛 40

ももやもや血管症（MMA）による頭痛 82224

レーダー症候群 180索引
amyloid spells 83

英文索引

A

anaesthesia dolorosa 172
angiography headache 78

abdominal migraine 14

anorexia 213

accompanying symptoms 213

aphasic migraine 5

acetylsalicylic acid-overuse headache 120
acquired immunodeficiency syndrome 206

arteriovenous malformation 70
ASDH 68

acute headache

ATP1 A3 195
ATP1A2 8― attributed to bacterial meningitis or

attack of headache（or pain） 213
attributed to 213

meningoencephalitis 128― attributed to craniotomy 58― attributed to intracranial fungal or other parasitic

infection 131― attributed to ischaemic stroke（cerebral

atypical facial pain 182
aura 213
autologous lumbar epidural blood patch 97
AVM 70infarction） 65― attributed to mild traumatic injury to the head56
― attributed to moderate or severe traumatic injury

B

to the head 56

basilar artery migraine 7，8basilar migraine 7，8

̶ attributed to non-traumatic acute subdural haem-

basilar-type migraine 7

orrhage（ASDH） 68

benign cough headache 37

̶ attributed to non-traumatic intracerebral

benign paroxysmal torticollis 15
benign paroxysmal vertigo 14

haemorrhage 66
̶ attributed to non-traumatic subarachnoid

haemorrhage（SAH） 67

benign thunderclap headache 40
BIH 94

̶ attributed to other systemic infection 133

BMS 181̶ attributed to other trauma or injury to the headbrain-freeze headache 40

and/or neck 203

burning mouth syndrome 181

̶ attributed to reversible cerebral vasoconstriction

syndrome（RCVS） 79

C̶ attributed to systemic bacterial infection 132

CAA 83

̶ attributed to systemic viral infection 133
̶ attributed to traumatic injury to the head 55

CACNA1A 8
CADASIL 81

̶ attributed to traumatic injury to the head,caffeine-withdrawal headache 121

appendix 201

calcitonin gene-related peptide（CGRP） 4，115

̶ attributed to whiplash 58

calcitonin gene-related peptide（CGRP）-induced
headache 115

̶ or facial or neck pain attributed to cervicalcarotid or vertebral artery dissection 74
̶ probably attributed to reversible cerebral vasocon-

striction syndrome（RCVS） 80
acute mountain sickness 137
acute subdural haemorrhage 68

carbon monoxide（CO）-induced headache 112
cardiac cephalalgia 144
central neuropathic pain 182，213― attributed to multiple sclerosis（MS） 182AIDS 206

central post-stroke pain（CPSP） 183
cereblal amyloid angiopathy 83

alcohol-induced headache 113
allodynia 213

cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy 81

alternating hemiplegia of childhood 195
AMS 137

cerebral venous thrombosis 77
cerebrospinal fluid（CSF）fistula headache 97

225

索引
cervicogenic headache 150
CGRP 4，115
Chiari malformation typeⅠ 104
childhood periodic syndromes 13
chronic 213
chronic abdominal pain 13
chronic cluster headache 30
chronic headache̶ attributed to bacterial meningitis orconvexity SAH 67
cortical spreading depression 4
CPH 31cSAH 67
CSD 4
CVT 77
cyclical vomiting syndrome 14
D

meningoencephalitis 128

DAVF 71

̶ attributed to intracranial fungal or other parasitic

delayed alcohol-induced headache 113
delayed CGRP-induced headache 115

infection 131
̶ attributed to other systemic infection 133
̶ attributed to systemic bacterial infection 132

delayed histamine-induced headache 114
delayed NO donor-induced headache 112

̶ attributed to systemic viral infection 133
chronic migraine 10―，
alternative criteria 193

delayed-onset acute headache̶ with continuous pain 193

̶ attributed to moderate or severe traumatic injury

̶ with pain-free periods 193

chronic paroxysmal hemicrania 31
chronic SUNA 33

̶ attributed to mild traumatic injury to the head201

to the head 201
delayed-onset persistent headache̶ attributed to mild traumatic injury to the headchronic SUNCT 32

203

chronic tension-type headache 24

̶ attributed to moderate or severe traumatic injury―，
alternative criteria 198

to the head 202
dialysis headache 139
diving headache 138― associated with pericranial tenderness 25― not associated with pericranial tenderness 25
ciliary neuralgia 29
classic or classical migraine 5

drug-induced headache 118
dural arteriovenous fistula 71

classical glossopharyngeal neuralgia 174
classical nervus intermedius neuralgia 176

duration of attack 213
dynamite headache 112

classical trigeminal neuralgia 168―，
purely paroxysmal 169

E― with concomitant continuous facial pain 169

close temporal relation 213

EBP 97
ECT 204

cluster headache 29

electroconvulsive therapy 204―，
alternative criteria 198

enhanced entoptic phenomena 214
epicrania fugax 200

cluster headache attack 213
cluster period 213
cluster remission period 213
cocaine-induced headache 114
cocktail headache 113
COL4A1 84
cold-stimulus headache 40
combination-analgesic-overuse headache 120
common migraine 3

episodic 214
episodic cluster headache 30
episodic paroxysmal hemicrania 31
episodic SUNA 32
episodic SUNCT 32
episodic syndromes that may be associated with migraine
13，194complicated migraine 5

ergotamine-overuse headache 119
erythromelalgia of the head 29

complications of migraine 11，193

erythroprosopalgia of Bing 29

226

索引
essential headache 21

̶ attributed to acute angle-closure glaucoma 152

external-compression headache 41
external-pressure headache 41

̶ attributed to acute rhinosinusitis 154

external-traction headache 41

̶ attributed to an intracranial endarterial procedure̶ attributed to aeroplane travel 137
78

F̶ attributed to arterial hypertension 140

facial pain 214

̶ attributed to arteriovenous malformation（AVM）

familial hemiplegic migraine（FHM） 8̶，other loci 9̶ attributed to arteritis 72

̶ type 1 9

̶ attributed to aseptic（non-infectious）
meningitis70

̶ type 2 998

̶ type 3 9

̶ attributed to autonomic dysreflexia 142

focal neurological symptoms 214
fortification spectrum 214

̶ attributed to bacterial meningitis orfrequency of attacks 214

̶ attributed to benign intracranial hypertension

frequent episodic tension-type headache 23̶，alternative criteria 198

̶ attributed to carcinomatous meningitis 101

̶ associated with pericranial tenderness 24

̶ attributed to carotid or vertebral angioplasty or

meningoencephalitis 127
94

̶ not associated with pericranial tenderness 24

stenting 76

functional abdominal pain 13

̶ attributed to cavernous angioma 71

functional abdominal pain syndrome 13
functional dyspepsia 13

̶ attributed to Cerebral Autosomal DominantG

GCA 72

Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy（CADASIL） 81
̶ attributed to cerebral ischaemic event 65
̶ attributed to cerebral venous thrombosis（CVT）

giant cell arteritis 72

77

Global Burden of Disease Survey 2010（GBD2010） 3
glossopharyngeal neuralgia 174

̶ attributed to cervical carotid or vertebral artery

GNAQ 72
GOM 82

̶ attributed to cervical myofascial pain 208

granular osmiophilic material 82
granulomatous CNS angiitis 73

Ⅰ） 104H

disorder 74
̶ attributed to Chiari malformation typeⅠ（CM̶ attributed to chronic or recurring rhinosinusitis
155̶ attributed to colloid cyst of the third ventricle

HaNDL 99
hangover headache 113

101̶ attributed to cranial and/or cervical vascularHarris-Horton’s disease 29

disorder 63

head and/or neck pain attributed to orthostatic（postural）hypotension 207

̶ ̶，
appendix 204

head or facial pain attributed to inflammation of thestylohyoid ligament 156

̶ attributed to cranial venous sinus stenting 77

headache 214

̶ attributed to depressive disorder 210

̶ and/or migraine-like aura attributed to chronic̶ attributed to disorder of cranial bone 149

intracranial vasculopathy 81

̶ attributed to disorder of homoeostasis 136

̶ attributed to a substance or its withdrawal 109

̶ ̶，
appendix 207

̶ attributed to a substance or its withdrawal,

̶ attributed to disorder of the ears 153

appendix 205

̶ attributed to disorder of the eyes 152

̶ attributed to cranial venous disorder 77
̶ attributed to craniocervical dystonia 151

227

索引
̶ attributed to intracranial hypertension secondary

headache̶ attributed to disorder of the eyes, appendix

to hydrocephalus 95
209̶ attributed to disorder of the nasal mucosa,

̶ attributed to intracranial hypertension secondary

turbinates or septum 209

to metabolic, toxic or hormonal causes 95
̶ attributed to intracranial infection 127

̶ attributed to disorder of the neck 150

̶ ̶，
appendix 205

̶ ̶，
appendix 208

̶ attributed to intracranial neoplasia 100

̶ attributed to disorder of the nose or paranasal

̶ attributed to intrathecal injection 102

sinuses 154

̶ attributed to ischaemic ocular motor nerve palsy

̶ ̶，
appendix 209

179

̶ attributed to disorder of the teeth 155

̶ attributed to ischaemic stroke（cerebral̶ attributed to dural arteriovenous fistula（DAVF）

infarction） 65

71

̶ attributed to localized brain infection 131

̶ attributed to encephalotrigeminal or leptomenin-

̶ attributed to long-term use of non-headachegeal angiomatosis（Sturge Weber syndrome） 71

medication 116

̶ attributed to epileptic seizure 102

̶ attributed to low cerebrospinal fluid
（CSF）

̶ ̶，
appendix 204

pressure 96

̶ attributed to exogenous acute pressor agent

̶ attributed to lymphocytic hypophysitis 99
115

̶ attributed to mitochondrial encephalopathy,

̶ attributed to external application of a cold

lactic acidosis and stroke-like episodes（MELAS） 82

stimulus 40

̶ attributed to Moyamoya angiopathy（MMA）̶ attributed to fasting 14482

̶ attributed to generalized anxiety disorder 211

̶ attributed to neurosarcoidosis 98

̶ attributed to giant cell arteritis（GCA） 72

̶ attributed to non-infectious inflammatory

̶ attributed to heterophoria or heterotropia 209

intracranial disease 98

̶ attributed to human immunodeficiency virus

̶ attributed to non-traumatic intracranial（HIV）
infection 206

haemorrhage 66

̶ attributed to hypertensive crisis without hyper-̶ attributed to non-vascular intracranial disordertensive encephalopathy 14192

̶ attributed to hypertensive encephalopathy 141̶ ̶，
appendix 204

̶ attributed to hypothalamic or pituitary hyper- or̶ attributed to occasional use of non-headachehyposecretion 102

medication 116

̶ attributed to hypothyroidism 143

̶ attributed to ocular inflammatory disorder 152

̶ attributed to hypoxia and/or hypercapnia 137

̶ attributed to other acute intracranial arterial

̶ attributed to idiopathic intracranial hypertension

disorder 78（IIH） 94

̶ attributed to other chronic intracranial̶ attributed to increased cerebrospinal fluid（CSF）

vasculopathy 84

pressure 93

̶ attributed to other disorder of homoeostasis

̶ attributed to infection 126

145̶ ̶, appendix 205

̶ ̶，
appendix 207

̶ attributed to ingestion or inhalation of a cold̶ attributed to other metabolic or systemic disorderstimulus 40

207̶ attributed to intracranial arterial dissection 81

̶ attributed to other non-infectious inflammatory

̶ attributed to intracranial fungal or other parasitic

intracranial disease 99

infection 130

̶ attributed to other non-vascular intracranial̶ attributed to intracranial hypertension secondary

disorder 105

to chromosomal disorder 95

̶ attributed to other systemic infection 133

228

索引
̶ attributed to panic disorder 210

̶ attributed to use of or exposure to other̶ attributed to phaeochromocytoma 140

substance 117

̶ attributed to pituitary apoplexy 84

̶ attributed to viral encephalitis 129

̶ attributed to post-traumatic stress disorder̶ attributed to viral meningitis 129（PTSD） 211

̶ attributed to viral meningitis or encephalitis

̶ attributed to pre-eclampsia or eclampsia 142
̶ attributed to primary angiitis of the central

129̶ attributed to withdrawal from chronic use of

nervous system（PACNS） 73

other substance 122

̶ attributed to psychiatric disorder 160

̶ not classifiable 188̶ ̶，
appendix 209

̶ not elsewhere classified 188

̶ attributed to psychotic disorder 162

̶ or facial or neck pain attributed to cervical̶ attributed to radiosurgery of the brain 203

carotid or vertebral artery dissection 74

̶ attributed to refractive error 152

̶ or facial pain attributed to disorder of the̶ attributed to retropharyngeal tendonitis 151
̶ attributed to reversible cerebral vasoconstriction

cranium, neck, eyes, ears, nose, sinuses, teeth, mouthor other facial or cervical structure 148，208

syndrome（RCVS） 79

̶ or facial pain attributed to other disorder of̶ attributed to secondary angiitis of the central ner-vous system（SACNS） 73

cranium，neck，eyes，ears，nose，sinuses，teeth，
mouth or other facial or cervical structure 157

̶ attributed to separation anxiety disorder 210

̶ probably attributed to external application of a

̶ attributed to social anxiety disorder（socialcold stimulus 41

phobia） 211

̶ probably attributed to ingestion or inhalation of a

̶ attributed to somatization disorder 161
̶ attributed to specific phobia 210

cold stimulus 41
̶ unspecified 188

̶ attributed to spontaneous intracranialheadache days 214

hypotension 97
̶ attributed to spontaneous low CSF pressure 97

hemicrania angioparalytica 29
hemicrania continua 33

̶ attributed to substance withdrawal 121

̶ ，alternative criteria 199

̶ attributed to syndrome of retinal vasculopathy

̶ ，remitting subtype 33

with cerebral leukoencephalopathy and systemic manifestations（RVCLSM） 83

̶ ，unremitting subtype 34
hemicrania neuralgiformis chronica 29
hemicrania simplex 3

̶ attributed to systemic bacterial infection 132
̶ attributed to systemic infection 131

hemi-paraesthetic migraine 5
hemiplegic migraine 5，8

̶ attributed to systemic viral infection 132
̶ attributed to temporomandibular disorder

hereditary infantile hemiparesis, retinal arterial tortuosityand leucoencephalopathy 84（TMD） 155
̶ attributed to transient ischaemic attack（TIA）66
̶ attributed to trauma or injury to the head and/orneck 54̶ ̶，
appendix 201

herpes simplex virus 129
heterophoria 214
heterotropia 214
HHV 129high-altitude headache 137
HIHRATL 84

̶ attributed to travel in space 207
̶ attributed to unruptured saccular aneurysm 69
̶ attributed to unruptured vascular malformation69
̶ attributed to upper cervical radiculopathy 208
̶ attributed to use of or exposure to a substance110

histamine-induced headache 114
histaminic cephalalgia 29
HIV 206
Horton’s headache 29
hot dog headache 112
HSV 129229

索引
human herpes virus 129

̶ attributed to other medication 121

human immunodeficiency virus 206
hypalgesia 214

̶ attributed to unspecified or unverified overuse of

hyperalgesia 214

multiple drug classes 121
MELAS 82

hypnic headache 43

meningeal hydrops 94

hypoliquorrhoeic headache 97

menstrually related migraine
̶ with aura 192

I̶ without aura 191
migraine 2，191
̶ with aura 5，192

ice-cream headache 40
ictal epileptic headache 103
ictal headache 103

̶ with brainstem aura 7
̶ with cerebrospinal pleocytosis 99

idiopathic glossopharyngeal neuralgia 175

̶ with typical aura 7

idiopathic glossopharyngeal trigeminal neuropathy
175

̶ without aura 3，191

idiopathic headache 21

migraine accompagnee 5

idiopathic intracranial hypertension 94

migraine-associated vertigo/dizziness 195
migraine aura status 193

idiopathic nervus intermedius neuralgia 176
idiopathic painful nervus intermedius neuropathy 178
idiopathic painful trigeminal neuropathy 173
idiopathic trigeminal neuralgia 171
̶，purely paroxysmal 171
̶ with concomitant continuous pain 171

IIH 94
immediate alcohol-induced headache 113
immediate CGRP-induced headache 115
immediate histamine-induced headache 114
immediate NO donor-induced headache 112
infantile colic 194
infrequent episodic tension-type headache 22̶，alternative criteria 198
̶ associated with pericranial tenderness 23

migraine aura-triggered seizure 12
migraine-like aura attributed to cerebral amyloid angiopathy（CAA） 83
migraine-related vestibulopathy 195
migrainous infarction 12
migrainous neuralgia［of Harris］ 29
migrainous vertigo 195
mitochondrial encephalopathy, lactic acidosis andstroke-like episodes 82
MMA 82
MOH 118
Moyamoya angiopathy 82
muscle contraction headache 21
myofascial trigger points 150

̶ not associated with pericranial tenderness 23
intensity of pain 214
irritable bowel syndrome 13

NDPH 44

isolated CNS angiitis 73

neck-tongue syndrome 179

K・L

nervus intermedius neuralgia 176
neuralgia 214

KRIT1 71
lancinating 214
low CSF-volume headache 97
Mmacroadenoma 85
medication-misuse headache 118
medication-overuse headache 118
̶ attributed to multiple drug classes not individu-

ally overused 121

230

N

neuritis 214
neurogenic 215
neuroimaging 215
neuropathic pain 215
neuropathy 215
new daily persistent headache 44
new headache 215
nitric oxide（NO）donor-induced headache 111
nitroglycerine headache 112

索引
non-menstrual migraine
̶ with aura 192

paratrigeminal oculosympathetic（Raeder’s）syndrome180̶ without aura 191

non-opioid analgesic-overuse headache 119

paroxysmal hemicrania 30―，
alternative criteria 199

non-steroidal anti-inflammatory drug（NSAID）-overuse
headache 120

PCR 129
PDE 112not sufficiently validated 215
NOTCH3 82

pericranial muscles 215

nuchal region 215

periodic syndromes of childhood 13
peripheral neuropathic pain 215

nummular headache 43

persistent 215

Opersistent aura without infarction 11
persistent headache

occipital neuralgia 178

̶ attributed to craniotomy 59

oestrogen-withdrawal headache 122
ophthalmic migraine 5

̶ attributed to mild traumatic injury to the head

ophthalmoplegic migraine 181
opioid-overuse headache 120

̶ attributed to moderate or severe traumatic injury

opioid-withdrawal headache 122
ordinary headache 21

̶ attributed to other trauma or injury to the headother non-opioid analgesic-overuse headache 120
other primary headache disorders 36

̶ attributed to past bacterial meningitis or―，appendix 200

̶ attributed to past cranial and/or cervical vascularP

57

to the head 57
and/or neck 203
meningoencephalitis 128
disorder 204
̶ attributed to past disorder of homoeostasis 208

PACNS 73
pain 215

̶ attributed to past intracranial fungal or other̶ attributed to a lesion or disease of nervus

̶ attributed to past ischaemic stroke（cerebralintermedius 176

infarction） 65

̶ attributed to a lesion or disease of the glossopha-̶ attributed to past non-traumatic acute subduralparasitic infection 205

ryngeal nerve 174

haemorrhage 69

̶ attributed to a lesion or disease of the trigeminal

̶ attributed to past non-traumatic intracerebral

nerve 167
painful glossopharyngeal neuropathy 175
̶ attributed to a known cause 175

̶ attributed to past non-traumatic intracranial

haemorrhage 69
haemorrhage 69

painful lesions of the cranial nerves and other facial pain166

̶ attributed to past non-traumatic subarachnoid

painful nervus intermedius neuropathy 177
̶ attributed to herpes zoster 177

̶ attributed to past non-vascular intracranial̶ attributed to other disorder 178

̶ attributed to past reversible cerebral vasoconstric-

haemorrhage 69
disorder 205

painful optic neuritis 179

tion syndrome（RCVS） 81

painful post-traumatic trigeminal neuropathy 172
painful trigeminal neuropathy 171

̶ attributed to past use of or exposure to a

̶ attributed to herpes zoster 171

̶ attributed to traumatic injury to the head 56

̶ attributed to other disorder 173

̶ ̶，
appendix 202

palinopsia 215

̶ attributed to whiplash 58

paracetamol（acetaminophen）-overuse headache 120

̶ or facial or neck pain attributed to past cervicalsubstance 205

carotid or vertebral artery dissection 75

231

索引
persistent idiopathic facial pain 182
petrosal neuralgia［of Gardner］ 29
phonophobia 215

̶ without aura 13

probable MOH 119

phosphodiesterase（PDE） 112

probable new daily persistent headache 44
probable nummular headache 43

phosphodiesterase（PDE）inhibitor-induced headache
112

probable paroxysmal hemicrania 34
probable primary cough headache 37

photophobia 215
PIFP 182

probable primary exercise headache 38

plegic 8

probable primary headache associated with sexual activity
39

pMOH 119probable primary stabbing headache 43

polymerase chain reaction 129
post-dural puncture headache 96

probable short-lasting unilateral neuralgiform headache
attacks 34

post-electroconvulsive therapy（ECT）headache 204
post-endarterectomy headache 76

probable tension-type headache 25

post-herpetic neuralgia of nervus intermedius 177
post-herpetic trigeminal neuropathy 172
post-ictal headache 103
post-lumbar puncture headache 96
postdrome 215
posterior reversible encephalopathy syndrome 80
postural orthostatic tachycardia syndrome 97
POTS 97
premonitory phase 7
premonitory symptoms 7，215
pressing/tightening 215
previously used term 215

probable trigeminal autonomic cephalalgia 34
prodrome 7，216
pseudomigraine with lymphocytic pleocytosis 99
pseudotumour cerebri 94
psychogenic headache 21
psychomyogenic headache 21
pulsating 216
punctate stimuli 216
pure menstrual migraine
̶ with aura 192
̶ without aura 191
R

primary angiitis of the central nervous system 73
primary cough headache 37

RCVS 79

primary exercise headache 38
primary headache（disorder） 215

recurrent gastrointestinal disturbance 13

primary headache associated with sexual activity 38
primary intracranial hypotension 97
primary stabbing headache 42

rebound headache 118
recurrent painful ophthalmoplegic neuropathy 181
referred pain 216
refraction（or refractory）error 216
refractory period 216

primary thunderclap headache 40
primary trigeminal neuralgia 168

resolution 216

probable chronic tension-type headache 25
probable cluster headache 34

retinal vasculopathy with cerebral leukoencephalopathy
and systemic manifestations 83

probable cold-stimulus headache 41

retrobulbar neuritis 179

probable external-compression headache 42
probable external-pressure headache 42

reversible cerebral vasoconstriction syndrome 79
RVCLSM 83

probable external-traction headache 42
probable frequent episodic tension-type headache 25
probable hemicrania continua 34

retinal migraine 9

Sprobable hypnic headache 44

SACNS 73
SAH 67

probable infrequent episodic tension-type headache 25
probable migraine 15

scintillation 216
SCN1A 9̶ with aura 13

scotoma 216

232

索引
SDS 119―，
alternative criteria 198

secondary angiitis of the central nervous system 73
secondary glossopharyngeal neuralgia 174

TFNE 83
throbbing 216
TIA 66secondary headache（disorder） 216
secondary nervus intermedius neuralgia 176
secondary trigeminal neuralgia 169

tic douloureux 168

sentinel headache 70
serous meningitis 94

transient focal neurologic epidodes 83
transient ischemic attack 66

Severity of Dependence Scale 119
SHM 9

TREX1 84

Tolosa-Hunt syndrome 180

trigeminal autonomic cephalalgias（TACs） 28，198
trigeminal neuralgia 167

short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks
31

̶ attributed to multiple sclerosis 169―，
alternative criteria 199

̶ attributed to other cause 170

̶ with conjunctival injection and tearing 32

̶ attributed to space-occupying lesion 170

̶ with cranial autonomic symptoms 32
skip lesions 73
sleep apnoea headache 139

trigeminal post-herpetic neuralgia 172
triptan-overuse headache 119

Sluder’s neuralgia 29

trochlear headache 152
TTH 21

spheno-palatine neuralgia 29

typical aura

sporadic hemiplegic migraine 9
stab of pain 216

̶ with headache 7

status migrainosus 11
strabismus 216
stress headache 21
subarachnoid haemorrhage 67
substance 216
SUNA 32
̶，
反復性 32
̶，
慢性 33
SUNCT 32
̶，
反復性 32̶，
慢性 32syndrome of transient headache and neurological deficits（HaNDL） 99
with cerebrospinal fluid lymphocytosis
T

TACs 28
tenderness 216

̶ without headache 7
Uundifferentiated trigeminal autonomic cephalalgia 200
unilateral 216
V

vagoglossopharyngeal neuralgia 174
Valsalva-manœuvre headache 37
vasospasm 216
vestibular migraine 195
Vidian neuralgia 29
visual snow 194
W・Z

warehouse workers’ headache 112
warning leak 70

tension headache 21

warning symptoms 216
withdrawal 216

tension-type headache 21

zigzag line 216

233