用語委員会報告

Otol Jpn 32 (4) : 419–429, 2022

中耳の慢性炎症性疾患の概念と用語について山本
平賀

日本耳科学会用語委員会
裕，綾仁 悠介，伊藤吏，我那覇 章，小森良彦，美内 慎也，森田 由香，中川 尚志，萩森
はじめに学，高橋 昌寛，伸一，東野 哲也

れている代表的な疾患用語を抽出し，それらの概念の関連性を示した（図 1）．各疾患の概念は互いに複雑に交中耳慢性炎症性疾患の病態は非常に多彩であり，同一

錯し，また併存，または経時的に移行することがしばし症例に複数の病態が混在することや，時間経過とともにばみられる．輪が重なっている部分は，成因論としての

他の病態へ移行することもしばしばみられる．病態の概病態の重複だけではなく，臨床的に必ずしも分類が容易

念，それを表現する用語も多数存在するが，それらは整でない病態が存在するという意味も含めて表現した．特理されないまま用いられており，学術集会や誌上での議に鼓膜緊張部の陥凹や癒着を伴う疾患，鼓膜穿孔を有す論にしばしば混乱がみられている．本委員会報告では，る疾患では重複部分が多く，かつ複雑である．

中耳の慢性炎症性疾患に対して現在用いられている用語

本稿ではこの中で特に重要となる慢性穿孔性中耳炎，

についてレヴューを行い，それらの概念を整理し問題点

鼓室硬化症，滲出性中耳炎，アテレクターシス，コレスを提起したい．

テリン肉芽腫，癒着性中耳炎のそれぞれについて，これまでの概念を整理し，問題点を記した．

中耳の慢性炎症性疾患の臨床分類コンセプト
現在本邦で中耳の慢性炎症性疾患の呼称でよく用いら

図1

中耳の慢性炎症性疾患の臨床分類コンセプト

日本耳科学会用語委員会報告

420

慢性中耳炎，慢性穿孔性中耳炎c）上鼓室型
緊張部後上方の辺縁性穿孔や弛緩部穿孔がある．主病変は上鼓室にあるが，a）や b）の病態が1．疾患名（呼称）慢性中耳炎：chronic otitis media
chronic suppurative otitis media
慢性化膿性中耳炎：chronic infection of the middle ear
chronic suppurative otitis media

合併していることもあり，真珠腫が形成されていることもある．
d）鼓室乳様突起型病変は鼓室型よりも広範で乳様突起に及んでお慢性穿孔性中耳炎：chronic perforative otitis media

り炎症の程度も活動的で鼓室後上方部より拍動性

慢性単純性化膿性中耳炎：chronic simple suppurativeに耳漏が見られる．また鼓室周辺の内耳・顔面神

otitis media

経・静脈洞・髄膜・脳などに炎症がおよんでいる

2．定義と病態

こともあり，真珠腫を伴っていることがほとんど

慢性中耳炎は「中耳腔や乳突峰巣の慢性炎症が 3 ヶ月以上持続する状態 1）〜3）」として定義され，広義・狭義である．
2）吉川ら：穿孔の大きさの分類 8）両方の意味で使用されている．広義の意味においては，

Grade Ia：1/4 象限以内

中耳慢性炎症疾患の総称として使用されており，遷延しGrade Ib：1/4 以上 1/2 象限以内

た炎症を持つ中耳真珠腫，癒着性中耳炎，鼓室硬化症なGrade Ic：1/2 以上 1 象限以内

ど鼓膜穿孔を伴わないものも含まれる 4）．狭義の意味でGrade II：2 象限にわたるものや 2 つの象限に別々は中耳腔の慢性炎症が持続し鼓膜緊張部に鼓膜穿孔をに複数で穿孔の存在するもの

1）
，2）
，5）
〜7）

，広義と狭義が混同して使Grade III：3 象限にわたるもの

用されていることも多い．鼓膜穿孔があることを明確にGrade IV：4 象限にわたるもの

伴ったものを指すが示すため慢性穿孔性中耳炎と称される場合もある．外傷
後鼓膜穿孔や，滲出性中耳炎に対する鼓膜換気チューブ
留置後に鼓膜穿孔が遷延し，感染，炎症が慢性化したものも含まれる 4）．

4．境界領域・関連用語
鼓室硬化症
炎症の残遺症であり「線維性瘢痕化組織や石灰沈着により耳小骨，鼓膜の可動性が障害された状態」と一般的

鼓膜穿孔の残存のみで耳漏のない例では伝音難聴がには定義されている．切替らは von Troeltsch の記載を

症状の中心となる．細菌感染の反復や耳管機能不全の引用し「鼓室内の炎症性病変の後遺症において，線維性ために慢性炎症が持続し，持続反復性の粘膿性耳漏を組織の中に石灰沈着や骨新生が出現し，耳小骨の動きが認める例も多い．また内耳への炎症波及や加齢により混制限されたもの」と述べている 9）．鼓膜穿孔が生じ慢性

合性難聴を呈する例も多い．鼓膜緊張部の癒着や硬化病

穿孔性中耳炎と併存する例も少なくない．

変による耳小骨固着なども慢性穿孔性中耳炎にしばしば※「鼓室硬化症」の項参照

伴う 5）．

癒着性中耳炎一般細菌感染による炎症に起因しない特殊な慢性中耳一般に「鼓膜緊張部が内陥・菲薄化し，鼓室内側壁や炎として，結核性中耳炎，好酸球性中耳炎，ANCA 関連

耳小骨と器質的に癒着した状態」と定義され，Siirala ら

血管炎性中耳炎（OMAAV）などがあげられる．

は急性炎症の不完全治癒が病因であるとし，換気障害の3．分類・Grade

結果生じる慢性中耳炎の一種と定義している 10）．のちに

1）加我ら：鼓膜穿孔の所在による分類 2）a）耳管型
穿孔が鼓膜の前下方にある．病巣は耳管および鼓膜穿孔が生じた症例では慢性穿孔性中耳炎との区別が難しい場合がある．
※「癒着性中耳炎」の項参照

耳管周囲にあり，鼓室内に破壊的な病変はない．

二次性真珠腫b）中鼓室型

Shambaugh により「炎症に続発して鼓膜上皮が穿孔

穿孔は中心性である．病変は主として鼓室にあ縁より中耳へ侵入して形成されるもの」と提唱され 11），

り，穿孔は全鼓膜に及ぶこともある．ツチ骨柄が他の後天性真珠腫と異なり慢性穿孔性中耳炎が先行した

露出し短縮していることもある．岬角粘膜がポのち生じる．

リープ状に肥厚したり，肉芽を生じることもある．

中耳真珠腫のうち 3.0 〜 5.6% の頻度とされ，森山ら

中耳の慢性炎症性疾患の概念と用語について

は臨床的特徴として患者年齢が高いこと，慢性穿孔性中耳炎の経過が長いこと，乳突腔含気不良などを指摘している 12）．中下らは，二次性真珠腫を疑うべき所見の一つとして長期炎症に伴う鼓膜の石灰化を挙げている

．

13）

12）森山

421

寛，小島博己，青木和博：真珠腫の病態と治療

その 1．耳展 41: 622–627, 1998.
13）中下陽介，福島典之，平井知久，他：二次性真珠腫の臨床的検討．日耳鼻 115: 1023–1028, 2012.

5．問題点

鼓室硬化症

広義の慢性中耳炎は，急性炎症後に炎症が遷延した病態を定義しているため複数の病態概念を含んでおり，境界病態との区別が難しい，あるいは併存していることも多い．
狭義の慢性中耳炎は鼓膜穿孔を伴うものを指すが，炎症性病変の後遺症として鼓膜穿孔が生じたものであるた
め，成因を同じくする鼓室硬化症や癒着性中耳炎など複数の病態と併存する例も少なくない．鼓膜穿孔縁から上皮が中耳腔に進入し，二次性真珠腫を形成している場合もあり鑑別が重要となる．
6．参考文献1）切替一郎，野村恭也，加我君孝：新耳鼻咽喉科学（切替1．疾患名（呼称）
鼓室硬化症・tympanosclerosis
類：鼓室線維症・tympanofibrosis
類：鼓膜硬化症・myringosclerosis
2．定義と病態
鼓室硬化症は，「中耳炎後遺症のひとつであり，鼓膜，
鼓室内の石灰沈着や線維性組織によって耳小骨の可動性が制限されるもの」と定義される．1734 年 Cassebohm
が鼓膜の chalk patches を報告した後，同様の報告が続き，
1955 年に Zöllner らが tympanosclerosis という疾患名を一 郎， 野 村 恭 也， 加 我 君 孝 編 ）． 南 山 堂， 東 京，2013,

公表 1）して以来，本邦でも鼓室硬化症という疾患概念が広pp.137–144.

まった．
一般に乾燥した状態で，活動性の耳漏は認めない．

2）加我君孝，市村惠一，新見成二：新 臨床耳鼻咽喉科学（加疾患の定義としては，組織学的定義と臨床上の定義に

我 君 孝， 市 村 惠 一， 新 見 成 二 編 ）． 中 外 医 学 社， 東 京，

大きく分類される．組織学的には，線維性組織の中に石

2001, pp.184–189.

灰沈着や骨新生が存在することとされる．一方，臨床的3）高村博光，小林俊光：21 世紀 耳鼻咽喉科 領域の臨床には，炎症性組織の沈着によって耳小骨の可動性が低下

CLIENT 21 4 外耳・中耳（中野雄一編）．中山書店，東京，
2000, pp.228–235.
4）山本悦生：新 図説耳鼻咽喉科・頭頸部外科講座 中耳・外耳（森山 寛編）
．メジカルビュー，東京，2000, pp.132–
139.
5）日本耳鼻咽喉科学会：耳鼻咽喉科用語解説集（日本耳鼻咽喉科学会編）．金芳堂，東京，2010, pp.488.
6）中野雄一：21 世紀 耳鼻咽喉科 領域の臨床 CLIENT 21 4
外 耳・ 中 耳（ 中 野 雄 一 編 ）． 中 山 書 房， 東 京，2000,
pp.149–153.
7）World Health Organization: chronic suppurative otitis
media: Burden of illness and management options. Geneve,
2004, pp.9–10.
8）吉川兼人，滝本勲，石神寛通，他：外傷性鼓膜穿孔症例の検討．耳鼻臨床 78: 1293–1301, 1985.

し難聴をきたすものとされる．耳小骨の可動性は術前には確定できないので，本疾患の診断は術中にすべきとする意見が多い．
成立機序としては，詳細はいまだ明らかにはなっていないが，一般には慢性炎症の治癒過程で生じるとされる．
炎症による粘膜下結合組織層の破壊が生じ，その修復過程で線維芽細胞が侵入，コラーゲン組織の過剰産生と組織の硝子化変性をきたし，最終的には石灰沈着や骨新生を生じる 2），3）．
3．分類・Grade
耳小骨の固着や聴力低下に注目した臨床的分類と，炎症の程度・進行を組織学的に分類した病理学的分類がある．
1）臨床的分類

9）切替一郎，石井哲夫，設楽哲也，他：鼓室硬化症に対す（1）Wielinga‒Kerr 分類（1993）4）：耳小骨の可動る鼓室形成術の成績について．日耳鼻 71: 273–276, 1968.

性をもとに分類されている．鼓膜のみの病変（鼓10）Siirala U: Adhesive Otitis. Acta Otolaryngol Suppl 158:
301–303, 1960.
11）Shambaugh G: Surgery of the ear, 2nd edition (ed.

膜硬化症）も含まれる．
Type 1：鼓膜限局したもの（穿孔の有無は問わず）で，ツチ骨に病変がある場合も含む．

Shambaugh G). WB Saunders, Philadelphia, 1967, pp.187–

Type 2：ツチ・キヌタ関節が固着しているが，ア224.

ブミ骨の可動性がある．

日本耳科学会用語委員会報告

422

Type 3：ツチ・キヌタ関節は可動性があるが，ア

慢性穿孔性中耳炎

ブミ骨が固着している．

一般に鼓膜穿孔が残存した場合，慢性穿孔性中耳炎とType 4：アブミ骨，ツチ・キヌタ関節のいずれも称するが，石灰化，線維化が多かれ少なかれ存在する場

固着している．

合が多い．石灰病変が高度で，耳小骨の可動性が制限さ
Edition

れれば，Open tympanosclerosis という分類に一致する（2003）5）：鼓膜病変と聴力をもとに分類されていが，実際には石灰化，線維化病変の程度を明確に分類す

る．鼓膜のみの病変（鼓膜硬化症）も含まれる．

ることは難しい．

（2）Evidenced­Based Otitis media 2ndStage 1：鼓膜のみの硬化病変で中耳病変はなく，※「慢性穿孔性中耳炎」の項参照

かつ聴力は影響をうけていない．

癒着性中耳炎＝myringosclerosis「鼓膜緊張部が鼓室内側壁や耳小骨に癒着した状態」

1­1：1 象限のみ，1­2：2 〜

3 象限，1­3：全象限と定義され，鼓膜と鼓室粘膜が組織学的に結合しかつStage 2：Stage 1 と同様の病変範囲で聴力低下が線維化が生じている場合は，鼓室硬化症との区別が難しある．

い．ただし，鼓室硬化症では一般に乾燥した状態とされStage 3：中耳病変があるが，聴力低下はない．

るため，反復性耳漏を生じる場合は癒着性中耳炎と考えStage 4：Stage 3 と同様の病変範囲で聴力低下が

られる．

ある．

※「癒着性中耳炎」の項参照

耳小骨の固着部位による副分類がある．

中耳真珠腫①アブミ骨底板関節② IS 関節

③キヌタ骨

④ MI

⑤ツチ骨

中耳真珠腫において，石灰病変，硝子変性が高度である場合は，中耳真珠腫と診断するか，鼓室硬化症を合併

Stage 5：鼓膜病変と中耳病変ともにあるが，聴力していると判断するべきか，検討を要する．

低下はない．

鼓室線維症

Stage 6：鼓膜病変と中耳病変があり，かつ聴力低

牧島は，中耳炎の後遺症として，鼓室硬化症，中耳癒下がある．

着症，炎症性耳小骨固着症などはいずれも病理学的には（3）Middle Ear disease（2018）6）：鼓膜穿孔の有無

慢性炎症の終結段階であるため，すべてを包括して鼓室で Open tympanosclerosis，Close tympanosclerosis

線維症 tympanofibrosis という用語を提唱した 9）．

に分類される．

中耳線維症
中野は，「鼓室が線維性組織で満たされ，これにより

2）病理学的分類
いずれも病理学的に炎症の程度，段階別に分類さ含気腔が鼓膜の陥凹を伴うことなく完全に閉鎖されていれている．

る疾患」と提唱 10）し，同様の病態が海外では，Tos によ（1）Gibb A.G. Tympanosclerosis. Proc. R. Soc.

れば obliterative otitis media，Goodhill によれば diffuse

Med. 69.155–162,1976. 7）

fibrosis，Wullstein によれば Mittelohr fibrose と称され

初期：コラーゲンファイバーの障害

る．鼓室腔の線維性組織による閉塞で，耳小骨に関する

2 期：線維芽細胞による硝子化

言及はないが，病理学的には鼓室硬化症の概念に含まれ3 期：石灰化る病態と考えられる．

（2）Friedman I. (1980) 8）

5．関連用語1：matrix vesicles（基質小胞

骨造成の膜性小器

鼓膜硬化症，炎症性耳小骨固着症，鼓室線維症，中耳

官）

線維症

2：calcospherules（石灰化球）

6．問題点

3：硬質化の進行
4：石灰化したコラーゲンの塊
4．境界領域鼓室硬化症は，中耳炎の後遺症をすべて含む包括的な名称ではなく，活動性炎症が終息し炎症の終末像として高度の線維化，硝子化変性を伴うことにより，難聴，

疾患概念上，広義の慢性中耳炎に含まれるため，他のつまり耳小骨の可動性が制限された疾患と考えられる．

さまざまな中耳炎疾患との境界が必ずしも明確でなく，しかし，慢性炎症の程度は連続的なものであるため，場合によっては併存する．

境界は必ずしも明確ではない．そのため，慢性穿孔性中耳の慢性炎症性疾患の概念と用語について

423

滲出性中耳炎中耳炎や癒着性中耳炎，中耳真珠腫などの周辺疾患において，炎症性硬化病変をみとめ，耳小骨固着をきたしている場合には区別が難しい．それぞれの定義を満たす
場合は，各疾患が併存している状態と考えるのが妥当かもしれない．

1．疾患名（呼称）滲 出 性 中 耳 炎・Otitis media with effusion, Secretory
otitis media

鼓室硬化症は硬化病変によって耳小骨の固着をき

2．定義と病態

たし，難聴を生じるとされているため，鼓膜のみの石滲出性中耳炎は急性炎症を伴わず中耳腔に貯留液を認

灰病変は厳密には鼓室硬化症に含まれない．しかし，める状態であり，滲出性中耳炎診療ガイドライン 2015 1）

実際，臨床的分類には，Wielinga‒Kerr 分類の Type 1，

では「鼓膜に穿孔がなく，中耳腔に貯留液をもたらし難Evidenced­Based Otitis media の分類では Stage 1 とし聴の原因となるが，急性炎症症状すなわち耳痛や発熱のて鼓膜硬化症が含まれており，矛盾するようにもみえる．

ない中耳炎」と定義されている．米国滲出性中耳炎臨床

このように本疾患は境界領域との区別が必ずしも明確

ガイドライン 2）においても「中耳の急性感染症の所見やではなく，施設によってその認識も異なると考えられる．

症状がなく，中耳に貯留液が存在するもの」と同様の定

病理学的分類も存在するが，病態は混在することが多い

義がされている．

ため，ステージ分類は難しい．多施設間で議論する際に発症契機は感冒や急性中耳炎罹患後が約 50% と多い 3）．

も，日常臨床上，理解しやすくかつ使いやすい定義と分また耳管機能障害は滲出性中耳炎遷延化の病態に深く関類が求められる．

わっており耳管機能障害により中耳が陰圧化し，中耳貯

7．参考文献留液と中耳陰圧が共存した形で膠着状態に陥った結果中1）Zöllner F, Beck C: Die Paukensklerose. Z Laryngol Otol

耳貯留液は排出されにくくなる 4）．上咽頭癌も同様の機

70: 77–85, 1956.

序で滲出性中耳炎を起こすことがある．一方，耳管閉鎖2）Genc G, Koyuncu M, Kutlar G, et al.: Does systemic clari­

障害でも「鼻すすり癖」により滲出性中耳炎の発症や難thromycin therapy have an inhibitory effect on tympano­

治性に関与している 5）〜10）．その他，顎顔面奇形（ダウンsclerosis? An experimental animal study. J Laryngol Otol症や口蓋裂など），繊毛機能不全，アデノイド増殖症 11），

129: 136‒141, 2015.
3）平海晴一：鼓室硬化症．JOHNS 34: 48–52, 2018.
4）Wielinga EW, Kerr AG: Tympanosclerosis. Clin Oto
laryngol Allied Sci 18: 341‒349, 1993.
5）Charles D. Bluestone: Tympanosclerosis. CHAPTER8Definitions, Terminology, and Classification. In Evidence
based otitis media 2nd Edition (Eds. Richard M) Hamilton.
London, 2003, pp.131.
6）Mansour S, Magnan J, Nicolas K, et al.: Tympano­sclerosis. Middle ear diseases (Eds. Mansour S, et al.)Springer International Publishing AG, Bucuresti. 2018,
pp.169–170.
7）Gibb AG: Tympanosclerosis. Proc R Soc Med 69: 155–

アレルギー性鼻炎 12），胃食道逆流症 13）などの関与が考えられている．
しばしば他の中耳疾患に合併することがあり，広義の
滲出性中耳炎はこれらの疾患が確定する前の初期の状態
で中耳腔に滲出液が貯留した場合を含む．狭義の滲出性中耳炎とは他疾患の存在が除外されたものを指す．
3．分類・Grade
重症度分類は存在せず，重症化はすなわち他疾患への移行を意味する．
病期により急性期（発症後 3 週以内，亜急性期（4 週
から 3 ヶ月），慢性期（3 ヶ月以降）に分類される 14）．
また中耳貯留液により漿液性，粘性，粘膿性に分類され

162, 1976.

る．

8）Friedman I: An electron microscopic study of matrix

4．境界領域

vesicles. Ann Otol Rhinol Laryngol 89: 241–245, 1980.

炎症が遷延化することで鼓膜線維層が失われて菲薄化

鼓室硬化症．耳鼻咽喉科診断治療体系

し鼓膜の弾性と剛性が失われる 15），16）．菲薄化が生じて耳科 I（外耳・中耳）（野村恭也，石川哲夫編）講談社，東も中耳換気・調圧機能が正常化していれば問題ないが回

京，1987, pp.102–103.

復が遅れたり，耳管閉鎖不全による鼻すすり癖があると

9）牧島和見：中耳10）中野雄一：中耳癒着症・中耳硬化症．耳喉 56: 885–890,
1984.

脆弱部から陥凹が進行し，アテレクターシス，癒着性中耳炎や真珠腫に発展しうる 17）．
※「アテレクターシス」，「癒着性中耳炎」の項参照

日本耳科学会用語委員会報告424

時間経過で交互に移行する可能性や併存の可能性を含

Neurotol 32: 790–793, 2011.

む境界領域としては，急性中耳炎（反復性中耳炎，遷延10）Falk B: Sniff-induced negative middle ear pressure:

性中耳炎を含む），
コレステリン肉芽腫，
好酸球性中耳炎，

study of a consecutive series of children with otitis media

OMAAV，結核性中耳炎，先天性真珠腫，緊張部型真珠with effusion. Am J Otolaryngol 3: 155–162, 1982.

腫（アテレクターシス，癒着性中耳炎含む），弛緩部型
真珠腫，鼓室硬化症，髄液耳漏が挙げられる．
5．関連用語
貯留液 / 滲出液，耳管機能障害，アテレクターシス，
癒着性中耳炎，真珠腫，急性中耳炎，反復性中耳炎，遷延性中耳炎，コレステリン肉芽腫，難治性中耳炎
6．問題点
狭義の疾患名としては他疾患が除外された後の診断となる．そのため境界領域が多い．一方，貯留液の存在により診断した際には他疾患との併存が多い．
代表的な治療法である鼓膜換気チューブ留置により鼓膜菲薄化の確率が上がるという報告があり 17），18），チュー
ブ留置後に耳漏・肉芽・鼓膜硬化 31.7%，留置部の陥凹
24.6%，緊張部陥凹 3.1%，穿孔（短期型：2.2%，長期型：
16.6%），真珠腫形成（短期型：0.8%，長期型：1.4%）

11）Saafan ME, Ibrahim WS, Tomoum MO: Role of adenoid
biofilm in chronic otitis media with effusion in children.
Eur Arch Otorhinolaryngol 270: 2417–2425, 2013.
12）Kreiner-Møller E, Chawes BLK, Caye-Thomasen P, et al.:Allergic rhinitis is associated with otitis media with effusion:a birth cohort study. Clin Exp Allergy 42: 1615–1620, 2012.
13）Miura MS, Mascaro M, Rosenfeld RM: Association be­
tween otitis media and gastroesophageal reflux: a system­
atic review. Otolaryngol Head Neck Surg 146: 345–352,
2012.
14）Senturia BH, Paparella MM, Lowery HW, et al.: Panel
I-A Definition and Classification. Ann Otol Rhinol Laryngol
89: 4–8, 1980.
15）Sadé: Atelectatic tympanic membrane: histologic study.
Ann Otol Rhinol Laryngol 102: 712–716.
16）Sano S, Kamide Y, Schachern PA, et al.: Micropathologic

といった後遺症をきたす可能性がある．

changes of pars tensa in children with otitis media with ef­

7．参考文献fusion. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 120: 815–819,1）小児滲出性中耳炎診療ガイドライン作成委員会 / 日本耳1994.

科学会（編）/ 日本小児耳鼻咽喉科学会（編）：小児滲出

17）Johnston LC, Feldman HM, Paradise JL, et al.: Tympanic

性中耳炎診療ガイドライン 2015．金原出版，東京，2015.

membrane abnormalities and hearing levels at the ages of2）Rosenfeld RM, Culpepper L, Doyle KJ, et al.: Clinical

5 and 6 years in relation to persistent otitis media andpractice guideline: Otitis media with effusion. Otolaryngol

tympanostomy tube insertion in the first 3 years of life: aHead Neck Surg 130: S95–118, 2004.

prospective study incorporating a randomized clinical trial.

3）Rosenfeld RM, Kay D: Natural history of untreated otitis
media. Laryngoscope 113: 1645–1657, 2003.

Pediatrics 114: e58–67, 2004.
18）Vlastarakos PV, Nikolopoulos TP, Korres S, et al.:

4）Takahashi H, Honjo I, Fujita A, et al.: Transtympanic

Grommets in otitis media with effusion: the most frequentendoscopic findings in patients with otitis media with effu­

operation in children. But is it associated with significant

sion. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 116: 1186–1189,

complications? Eur J Pediatr 166: 385–391, 2007.

1990.
5）広野善信，八木伸也，本庄

アテレクターシス

巌：耳鼻臨床 80: 371–378,

1987.
6）Magnuson B, Falk B: Eustachian tube malfunction in
middle ear disease. Otologic Medicine and Surgery vol 2.

1．疾患名（呼称）アテレクターシス（アテレクターシス，鼓膜接着）
・

New York, Churchill Livingstone, 1988, pp.1153–1171.

atelectasis（atelectatic ear，tympanic membrane7）Yaginuma Y, Kobayashi T, Takasaka T: The habit of sniff­atelectasis）

ing in nasal diseases as a cause of secretory otitis media.

2．定義と病態

Am J Otol 17: 108–110, 1996.

アテレクターシスは，「鼓膜が菲薄化して耳小骨や鼓8）小林俊光：耳管閉鎖障害の臨床．日本耳鼻咽喉科学会会

室内側壁と鼓膜が接着した病態」と定義される 1）．Sadé

報 108: 311–313, 2005.

ら 2）は鼓膜緊張部の岬角への陥凹をすべてアテレクター

9）Ikeda R, Oshima T, Oshima H, et al.: Management of

シスと呼んでおり，単純な鼓膜陥凹や癒着性中耳炎も含

patulous eustachian tube with habitual sniffing. Otol

んでいることに注意が必要である．

中耳の慢性炎症性疾患の概念と用語について

425

病態は，耳管の機能不全や滲出性中耳炎の状態で寛解

Grade 1：鼓膜病変を伴うアテレクターシス（菲と増悪を繰り返した後，鼓室内の炎症や中耳腔の貯留液

薄 化， 硬 化， 線 維 化 ）Atelectasis with drumなどにより鼓膜線維層が消失し，鼓膜が菲薄化すること

diseases（atrophy, tympanosclerosis, fibrosis）

で生じると考えられている．鼓膜に張りがなく弛緩した

Grade 2：癒着性中耳炎を伴うアテレクターシス

状態で，一見癒着したような外観になっているが，通気（鼓膜の岬角や耳小骨への癒着）Atelectasis with

により鼓膜が浮き上がることで区別できる 3）．鼻すすり

adhesive otitis（adhesions of drum to promontory型耳管開放症が原因でアテレクターシスを生じる場合も

and/or ossicles）

ある ．

Grade 3：耳小骨病変を伴うアテレクターシス（固4）着，壊死，欠損）Atelectasis with ossicular diseases

3．分類・Grade
1）Sadé ら 2），5）：鼓膜緊張部の岬角への陥凹をア（ankylosis, necrosis, disruption）

テレクターシスと呼び分類した．

Grade 4：骨破壊を伴うアテレクターシス（真珠腫，Stage I：Retracted ear：鼓膜の陥凹は軽度 slight

壊 死 性 中 耳 炎 ）Atelectasis with bone destruction

retraction of the tympanic membrane;（cholesteatoma, necrotizing otitis）

Stage II：Severe­retraction：鼓膜がキヌタ骨やアGrade 5：内耳病変を伴うアテレクターシス（感音ブミ骨にあたっている retraction of the tympanic

難聴，内耳炎）Atelectasis with inner ear involvements

membrane, touching the incus or the stapes;
Stage III：Atelectasis：鼓膜が岬角にあたっている
tympanic membrane touching the promontorium;（sensorineural hearing loss, labyrinthitis）
4．境界領域癒着性中耳炎・緊張部型真珠腫

Stage IV：Adhesive otitis：鼓膜が岬角に癒着して炎症の遷延や急性炎症によって鼓膜内面と鼓室内側壁

いる（いわゆる癒着性中耳炎）tympanic membrane

を覆う中耳粘膜が失われ，両者が癒着した状態になるとadherent to the promontorium（also called ʻadhesive

癒着性中耳炎となる．さらに，自浄性が失われ角化物がotitis mediaʼ）．

溜まった状態になると緊張部型真珠腫に移行する．アテStage V*：Stage III か IV で鼓膜の癒着および穿孔

レクターシスと癒着性中耳炎の判別はバルサルバや鼓膜があるの吸引などで鼓膜が鼓室から浮き上がるかで行うが，そ*StageV は Sadé の分類に含めている論文と含めての判断は必ずしも容易ではない．

いない論文が混在する．

※「癒着性中耳炎」の項参照

2）Borgstein ら ：小児のアテレクターシスを下滲出性中耳炎記の 5 つに分類している．

滲出性中耳炎の炎症が遷延化し鼓膜の線維層が失われ1．癒着はない鼓膜の菲薄化て菲薄化し，鼓膜の弾性と剛性が失われるとアテレク2．岬角に接着した鼓膜

ターシスに移行する．そのため滲出性中耳炎とアテレク

3．キヌタ骨やアブミ骨に接着した鼓膜

ターシスの区別は容易ではなく，両者が混在した病態も4．retraction pocket が耳小骨に接着するが真珠腫

存在する．

6）

※「滲出性中耳炎」の項参照

は認めない
5．真珠腫または breakthrough を伴う retraction

5．関連用語

pocket「鼓膜弛緩症」

3）Ohnishi ら ：滲出の有無で大きく分類し，そ7）

れをさらに細分類している．
A

滲出を伴うアテレクターシス（wet atelectasis）

日耳鼻用語集内 3）で同義語とされている．
6．問題点
最も普及している Sadé の分類では軽度の鼓膜陥凹やGrade 1：陥凹した鼓膜 Retracted eardrum

癒着性中耳炎の病態もアテレクターシスに含まれておGrade 2：重度な陥凹 Severe retraction

り，本邦で多くアテレクターシスと認識されている病態

Grade 3：鼓膜の破綻 Collapsed eardrum

より広い範囲を指していることに注意が必要である．ア

Grade 4：癒着 Adhesions

テレクターシスは滲出性中耳炎や癒着性中耳炎と連続しB

滲 出 を 伴 わ な い ア テ レ ク タ ー シ ス（dry

た病態であるため，これらの境界病態を区別するのは困

atelectasis）

難であり，これらの病態が併存する場合がある．

日本耳科学会用語委員会報告426

接着と癒着の区別は術中所見でないと区別できないこ

3．分類・Gradeともあり，術前の段階では区別するのが難しいことがある．

臨床分類は，発症原因，発症様式，発生部位，病期，成人例でのアテレクターシスについての報告は少な

病変の形状などでの分類が提唱されている．発症原因にく，病態が十分に明らかになっていない可能性がある．

ついて，Miura らは出血性炎症，血管障害，外傷，骨髄7．参考文献に加えて，出生時に遺残した間葉系結合組織と繋がる造

1）日本耳科学会（編），日本小児耳鼻咽喉科学会（編）：小血性骨髄組織の存在があると述べている 7）．発生部位と児滲出性中耳炎診療ガイドライン 2015 年版．金原出版，

し て は， 錐 体 部 コ レ ス テ リ ン 肉 芽 腫 を Graham ら が

東京，2015, pp.16–17.

1985 年に初めて報告した 8）．

2）Sadé J, Avraham S, Brown M: Atelectasis, retraction1）東野：発症様式による分類 9）pockets and cholesteatoma. Acta Otolaryngol 92: 501–512,（1）原発性コレステリン肉芽腫：耳管狭窄や，中1981.
3）日本耳鼻咽喉科学会（編）：耳鼻咽喉科学用語解説集．
金芳堂，京都，2010, p.199.
4）小林俊光：耳管機能不全の診断と治療―耳管閉鎖障害の診断―．日耳鼻 122: 1361–1365, 2019.
5）Sadé J, Berco E: Atelectasis and secretory otitis media.
Ann Otol Rhinol Laryngol 85: 66–72, 1976.
6）Borgstein J, Gerritsma TV, Wieringa MH, et al.: The
Erasmus atelectasis classification: proposal of a new classi­
fication for atelectasis of the middle ear in children. Laryn­
goscope 117: 1255–1259, 2007.
7）Ohnishi T, Shirahata Y, Fukami M, et al.: The atelectatic
ear and its classification. Auris Nasus Larynx 12: S211–

耳隔膜により生じた閉鎖腔に発生する．
（2）続発性コレステリン肉芽腫：他の疾患に随伴
して中耳に形成された閉鎖腔に生じる．
（3）術後性コレステリン肉芽腫：中耳手術後の削開乳突腔が閉鎖腔となり生じる．
2）Jackler ら：発生部位による分類 10），11）（1）中耳コレステリン肉芽腫：耳管換気の阻害による強い陰圧で，粘膜から漏出した血液が素地となり，肉芽腫が形成されることが多い．
（2）錐体部コレステリン肉芽腫：錐体骨や斜台の骨髄組織が含気蜂巣内に破綻して出血を生じる．嚢胞型を呈し，骨破壊を伴うことが多い．
3）仁保：病期による分類 12）213, 1985.

I 群（泡沫細胞期 I 期）：異物巨細胞の出現，血管コレステリン肉芽腫

結合織の増殖が未だ認められない．
II 群（泡沫細胞期 II 期）：I 群の所見に加えて，コレステロール裂隙が認められる．

1．疾患名（呼称）コレステリン肉芽腫・cholesterol granuloma

III 群（異物巨細胞期）：II 群の所見に加えて，異物巨細胞の出現が認められる．

2．定義と病態
コレステリン肉芽腫は一般に「コレステリン結晶に対IV 群（血管結合織細胞期）：III 群の所見に加えて，する異物反応により肉芽腫の形成を来した疾患」と定義

肉芽腫の形成が認められる．

される 1）．Manasse らが 1894 年に初めて報告した 2）．

V 群（瘢痕化期）：IV 群の所見に加えて，肉芽組

全身に発生しうるが，中耳が好発部位である．コレステ

織に瘢痕化が認められる．

リン結晶とそれに伴う肉芽腫病変を指す病理組織学的呼4）東野：病期による分類 9）

称が，臨床診断名の由来となっている 3）．しかし臨床的（1）腫瘤型：散在性，孤立性の球状のコレステリには肉芽腫病変の病理組織学的診断を行うことが必ずしも容易でないため，暗青色の鼓室貯留液やコレステリン
結晶の存在，MRI などの特徴的な画像所見により臨床診断が下されることも多い．

ン肉芽腫（2）嚢胞型：嚢胞を呈し，内腔にはコレステリン
貯留液が認められる．
（3）混在型：腫瘤型と嚢胞型が混在するもの

成立機序としては，諸説あるが，中耳の換気経路が遮

4．境界領域

断されることで閉鎖腔が構成され，その閉鎖腔における

1）滲出性中耳炎

陰圧を背景に血液が漏出し，血漿成分からコレステリン

先に述べた臨床分類において，原発性中耳コレステリ結晶が生成され，異物反応により肉芽腫が形成されるのン肉芽腫の耳管狭窄型は，滲出性中耳炎の遷延移行型とではないかと考えられている

4）
〜6）

．

して理解され位置づけられてきた．しかし，中野らは難中耳の慢性炎症性疾患の概念と用語について

427

治性の小児滲出性中耳炎が癒着性中耳炎や真珠腫に移行

5）山本するのに対し，コレステリン肉芽腫は茶褐色の液を貯留

JOHNS 24: 104–107, 2008.

したまま鼓膜癒着などの変化を示さないことから，コレ

6）我那覇章：コレステリン肉芽腫症．JOHNS 34: 35–40,

ステリン肉芽腫は基本的な含気蜂巣構造の完成後に耳管2018.

機能不全が生じた結果，引き起こされる病態であると推7）Miura M, Sando I, Orita Y, et al.: Histopathologic study

論した

．

13）

※「滲出性中耳炎」の項参照
2）中耳真珠腫，癒着性中耳炎，慢性中耳炎
疾患概念上，病理学的診断名が臨床病名となっている
本疾患は，他疾患との併存があり，これを続発性コレス
テリン肉芽腫として臨床的に分類している．中耳真珠腫における真珠腫母膜，癒着性中耳炎における癒着鼓膜，
慢性化膿性中耳炎における線維性肉芽などで一部の中耳腔に閉鎖腔が生じて，二次的にコレステリン肉芽腫が形成される 9）．
※「癒着性中耳炎」，「慢性中耳炎」の項参照
5．関連用語コレステリン肉芽腫症，コレステロール肉芽腫，コレ
ステロール慢性側頭骨炎 12），チョコレート嚢胞 14）
6．問題点
コレステリン肉芽腫の名称はもともと病理学的診断名
であり，それを臨床診断名として用いているのが混乱の一因となっている．臨床的には肉芽腫病変の病理組織学的診断を行うことが必ずしも容易ではなく，臨床症状や臨床所見のみからの診断をどこまで許容するかということが問題点として挙げられる．

裕，高橋of the temporal bones and Eustachian tubes of children
with cholesterol granuloma. Ann Otol Rhinol Laryngol
111: 609–615, 2002.
8）Graham MD, Kemink JL, Latack JT: The giant cholester­ol cyst of the petrous apex: a distinct clinical entity. Laryn­
goscope 95: 1401–1406, 1985.
9）東 野 哲 也： コ レ ス テ リ ン 肉 芽 腫 の 治 療．JOHNS 13:
1180–1184, 1997.
10）Jackler RK, Cho M: A new theory to explain the genesisof petrous apex cholesterol granuloma. Otol Neurotol 24:
96–106, 2003.
11）森田由香，山本腫．JOHNS 29: 1351–1355, 2013.
ステリン肉芽）の臨床病理学的研究．耳鼻咽喉科臨床 67:
817–840, 1974.
13）中野雄一：コレステリン肉芽腫．耳鼻咽喉科臨床 83:
1761–1766, 1990.
14）尾尻博也：側頭骨コレステリン肉芽の画像所見と臨床．
耳鼻咽喉科展望 50: 192–194, 2007.
15）森満

保：疾患の病態・治療―コレステリン肉芽腫―．

日本耳鼻咽喉科学会会報 96: 854–857, 1993.

また，森満は本症を独立疾患とするか，他の中耳疾患

間の長短の問題のみであれば，コレステリン肉芽腫は単なる随伴的病態とみなすことができ，すなわちコレステ
リン肉芽腫が生じる程に耳管閉塞が高度かつ長期に続いている滲出性中耳炎と理解されることになる 15）と述べている．
7．参考文献1）日本耳鼻咽喉科学会：コレステリン肉芽腫．耳鼻咽喉科
学用語解説集（日本耳鼻咽喉科学会編）．金芳堂，京都，2010, pp.202.
2）Manasse P: Uber granulationsgeschwulste mit fremd­
korperriesenzellen. Virchows Arch 136: 245, 1894.

裕，大島伸介，他：コレステリン肉芽12）仁保正和：コレステロール慢性側頭骨炎（いわゆるコレ

癒着性中耳炎に随伴する一病態とするかが問題であるとし，耳管閉塞症例の一部に発症する理由が，耳管狭窄の程度や経過時

姿：コレステリン肉芽腫症の取り扱い．

1．疾患名（呼称）
癒着性中耳炎・adhesive otitis media
2．定義と病態
癒着性中耳炎は一般に「鼓膜緊張部が鼓室内側壁や耳小骨に癒着した状態」と定義される．中野 1）は癒着とは組織学的に結合を指し，耳管通気や外耳道陰圧付加によっても挙上されない状態で接着とは一線を画す，また鼓室腔全体が結合織などで満たされている病態や鼓膜と鼓室内側壁が線維束などで柱状あるいは策状に結合している病態とは異なると述べている．
成立機序には諸説があるが，本症は同じ鼓膜陥凹を有3）岡本牧人，松岡明裕，稲木勝英，他：中耳コレステリン

する滲出性中耳炎やアテレクターシスの続発症ではない

肉芽腫症の治療方針．Otology Japan 5: 568–573, 1995.

と考えられている．Lumio 2）は癒着という病理形態学的4）高橋晴雄：耳管狭窄症の特殊病態：コレステリン肉芽腫

変化は急性炎症期のフィブリンが豊富で排出されにくいの診断と治療．MB ENT 145: 43–49, 2012.

貯留液が，炎症がおさまるとともに器質化して形成され日本耳科学会用語委員会報告428

ると述べている．また Ojala 3）は Lumio の説を病理組織る可能性も指摘している．

学的見地から支持するとともに，分化した粘膜で覆われ本委員会が提案した「中耳真珠腫進展度分類 2015 改

た耳管などには癒着は生じないことを指摘している．

訂案」10）では，緊張部型真珠腫 Ia を「陥凹部上皮が鼓室Siirala 4）は本症を換気障害の結果生じる慢性中耳炎の（後〜下鼓室・鼓室洞）に限局し，自浄作用が保たれた一種と定義し，急性中耳炎の不完全治癒が重要な病因で状態」と定義し，臨床的には本症として取り扱われるもあるとしている．

のとし，本症を緊張部型真珠腫の進展度分類の中に包括

3．分類・Grade

している．

1）Siirala ：急性炎症の不完全治癒過程の病期の分類
5）

早期：貯留液，多くは粘液性，変化は可逆的，癒着期：炎症はなお進行，終末期：炎症消退2）Sadé ら 6）：アテレクターシスの分類，4 期が本症

中耳線維症
中野は，
「鼓室が線維性組織で満たされ，これにより含気腔が鼓膜の陥凹を伴うことなく完全に閉鎖されている病態」として中耳線維症をあげ，癒着性中耳炎とはに該当一線を画す疾患としている．類似した病態を Tos 11） は

1 期（retraction）：鼓膜は明らかに内陥しているが，

obliterative otitis media，Goodhill 12） は diffuse fibrosis

キヌタ骨には接していないと呼称している．

2 期（severe retraction）：虚脱した鼓膜がキヌタ

5．関連用語

骨やアブミ骨に接着または癒着しているが，鼓室緊張部型真珠腫，癒着型真珠腫，アテレクターシス，

岬角には接していない．

pre­cholesteatoma

3 期（plastering）：鼓膜は鼓室岬角に接しているが，6．問題点

癒着はしていない

前述した通り，本症は同じ鼓膜陥凹に起因する滲出性

4 期（adhesion）：鼓膜は鼓室岬角に癒着している．
3）中野 1）：本症を癒着の範囲により 2 つに分類

中耳炎やアテレクターシスの続発症ではないと考えられているが，鼓膜の組織学的癒着を臨床的に証明することが困難なため，これら疾患との鑑別が困難な症例も多い．

部分癒着，全面癒着
4．境界領域

また本症が成立した後に鼓膜穿孔が生じた症例では，慢

中耳真珠腫性穿孔性中耳炎との区別が難しい，あるいは両者の病態

緊張部型真珠腫の多くの症例では鼓膜緊張部に癒着をが混在していることもある．加えて緊張部型真珠腫は本伴っていることから，癒着性中耳炎から連続する病態を症の続発症と認識されるが，前述のようにその境界は明持つ疾患と捉えられる．そのため両者の境界を定義する

確ではない．

必要が生じるが，そのことは真珠腫自体の定義を行うここのように本症では関連する周辺疾患との区別を明らかにし難い点が大きな問題となっている．特に緊張型真ととなり，必ずしも容易ではない．
は，「癒着部位からの deep retraction pocket が珠腫の初期段階として本症をとらえた場合は，統計上は上鼓室から鼓室洞方向に向かって生じ，その最深部の表

真珠腫のカテゴリーで取り扱われることとなり，そうで皮がさらに深部の含気腔に向かって侵入増殖しているかない場合は独立した疾患として取り扱われることになどうか」が区別として重要と述べた上で，その臨床的判る．この状況が多施設間で本症を，または緊張部型真珠断の難しさも指摘している．

腫を議論する上での障壁となっている可能性がある．

中野1）

森山 7）は，真珠腫上皮の進展の程度により真珠腫か否か

7．参考文献を決めることが現時点では臨床的に最も妥当であると述

1）中野雄一：癒着性中耳炎の正しい取り扱い（中野雄一編）．

べ，鼓室峡部を超えて上鼓室に存在するものを真珠腫と

金原出版，東京，1995.

し，進展が鼓室峡部付近までの例を pre­cholesteatoma

2）Lumio JS: Contribution to the knowledge of chronic ad­と分類すると述べている．また Tos

hesive otitis; the diagnosis. Acta Otolaryngol l39: 196–209,8）が指摘する sinus

cholesteatoma は鼓室後上部から鼓室洞にかけて debrisの蓄積しているものであり表皮が上鼓室に進展していな
いものは癒着性中耳炎として分類すると述べている．
本多 9）は，病態の経時変化により緊張部型真珠腫は癒
着性中耳炎，慢性化膿性中耳炎との間で可逆的に移行す

1951.
3）Ojala L: Pathogenesis and histopathology of chronic ad­
hesive otitis. AMA Arch Otolaryngol 57: 378–401, 1953.
4）Siirala U: Adhesive Otitis. Acta Otolaryngol Suppl 158:
301–303, 1960.

中耳の慢性炎症性疾患の概念と用語について

429

5）Siirala U: Pathogenesis and treatment of adhesive otitis.

9）本多芳男：真珠腫の定義―陥凹ポケットは真珠腫か―．

Acta Otolaryngol Suppl 188: 9–18, 1964.

耳鼻咽喉科頭頚部外科 MOOK

6）Sadé J, Berco E: Atelectasis and secretory otitis media.
Ann Otol Rhinol Laryngol 85: 66–72, 1976.
7）森山

寛：中耳真珠腫の病態と治療 第 105 回日本耳鼻咽喉科学会宿題報告モノグラフ（森山

16 真珠腫（中野雄一編）．

金原出版，1990，東京，pp.18–21.
10）東野哲也，橋本省，阪上雅史，他：中耳真珠腫進展度

分類 2015 改訂案．Otol Jpn 25: 845–850, 2015.

寛編）．明石印刷，

11）Tos M: Obliterative otitis media. J Laryngol 93: 569–

8）Tos M: Incidence, etiology and pathogenesis of choleste­12）Goodhill V: Pseudo-otosclearosis. Laryngoscope 70:

明石，2004.
atoma in children. Adv Oto-Rhino-Laryngol 40: 110–117,
1988.

573, 1979.
722–757, 1960.