Ｊｏｕｒｎａｌｏｆｃａｒｄｉｏｇｒａｐｈｙ６：９５­１０１，１９７６

Ａｎｎｕｌｏ­ａｏｒｔｉｃ（ｆｔａｓｉａをＭｉｔｒａｌｒｅｇｕｒｊ；ｉｒｉｔａｔｉｏｎｉｎ

伴ったＭａｒｆａｎ症候群におＭａｒｆａｎｓｙｎｄｒｏｍｅｃｏｍｐｌｉ­

ける僧帽弁閉鎖不全（２２１ｔｅｄｗｉｔｈａｎｎｕｌｏ­ａｏｒｔｉｃ（五？
（２ｔａｓｉａ丹羽明博

Ａｋｉｈｉｒｏ

ＮＩＷＡ谷口興一

ＫｏｉｃｈｉＴＡＮＩＧＵＣＨＩ

Ｓｕｎｌｍａｒｙ
Ｔｈｅｃｌｉ❹ｃａｌａｎｄｍｏｒｐｈｏｌｏｇｉｃｃａｒｄｉｏｖａｓｃｕｌａｒｆｉｎｄｉｎｇｓｉｎ２Ｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｙｌａｒｆａｎｓｙｎｄｒｏｍｅｗｅｒｅｃｌ（？ｓｃｒｉｂｅｄ．Ｍｉｔｒａ１「ｅｇｔｌｒｇｉｔａｔｉｏｎ，ｄｉｓｓｅｃｔｉｎｇａｎｅｕｒｙｓｍａｎｄａｎｎｕｌｏ­ｉｌｏｒｔｉｃｅｃｔａｓｉａべｙｅｒｅｏｂｓｅｒｖｅｄｉｎｂｏｔｈｒ）；ｌｔｉｅｌｌｔｓ．Ｔｈｅｙ゛ｅｒｅｂｒｏｔｈｅｒｓ；ｔｈｅｅｌｄｅｒｂｒｏｔｈｅｒｗａｓ３２ｙｅａｒｓｏｌｄ，ａｎｄｔｈｅｙｏｌｌｎｇｅｒ゛ａｓ２９．ＴｈｅＰｈｏｎｏ­（２「ｄｉｏｇｒａＰｈｉｃｆｉｌｌｄｉｌｌｇｓｌʻ｛ｉｖｅａｌｅｄｔｈｅｃｌｅａｒｎｒｓｔｓｏｕｎｄａｎｄｍｉｄべ；ｙｓｔｏｌｉｃｍｕｒｒｎｕｒ．ＭｉｔｌʼａＩＰｒｏｌａＰｓｅｓｗｅｒｅｒｅｃ（）ｇｎｉｚｅｄｂｙｅｃｈｏｃａｒ（１ｉ（）ｇｒａｍｉｎｂｏｔｈｐａｔｉｅｎｔｓ．ｈｌｅｌｄｅｒｌ）２１ｔｉｅｎｔｔｈｅａｏｒｔｉｃａｎｄｍ廿ａｌｖａｌｖｅｐｒｏ！；ｔｈｅｓｅｓ
ａｎｄｔｕｂ｛う­ｇｒａｆｔｌʻｅｌ｝ｌａｃｅｍｅｎｔｏｆａｓｃｅｎｄｉｎｇａｏｒｔａ゛ｅｒｅｌ）ｅｒｆｏｒｍｅｄｓｕｃ（：（？ｓｓｆ１１１１ｙ．ｈｌｙｏｕｎｇｅｒｐａｔｉｅｎｔ
ｔｈｅｉｓ；ｏｌａｔｅｄａｏｒｔｉｃｖａｌｖｅｐｌ・ｏｓｔｈｅｓｉｓａｎｄａｏｒｔｉｃｂｙＰａｓｓｇｒａｆｔｗｅｒｅμ２ｄ５ｏｒｍｅｄ．Ｈｉｓｌｅｆｔｖｅｎｔｒｉｄｅ，ｈｏｗｅｖｅｒ，
ｆａｉｌｅｄｔｏｂｅａｔａｆｔｅｒｏｐｅｒａｔｉｏｎ．Ａｔａｕｔｏｐｓｙｔｈｅｊｅｔｌｅｓｉｏｎｄｕｅｔｏｍ柚ａｌｒｅｇｕｒｇｉｔａｔｉｏｎｘｖａｓｏｂｓｅｒｖｅｄｉｎｔｈｅｌ）（）！；ｔｅｒｉｏｒａｔｒｉａｌｗａ１１．Ｒｅｆｅｒｉｎｇｔｏｐｒｅｖｉｏｕｓｌ・ｅｐｏｒｔｓｏｆＭａｒｆａｎｓｙｎｄｒｏｍｅｉｎＪａｐａｎｉｎｃｌｕｄｅｄｏｕｒｃａｓｅｓ，
ｍｉｄ­ｔｏｌａｔｅ­ｓｙｓｔｏｌｉｃｍｕｒｍｕｒｓｅｅｍｓｔｏｉｎｄｉｃａｔｅｍｉｔｒａｌｒｅｇｔｌｒｇｉｔａｔｉｏｎｉｎｔｈｉｓｓｙｎｄｒｏｍｅ，ａｎｄｉｔｉｓａｌｓｏ（２（）ｒｌｓｉｄｅｒｅｄｔｈａｔｅｃｈｏｃａｒ（ｌｉ（）ｇｌ゛ａｍｉｓｏｎｅｏｆｔｈｅｍｏｓｔｖａｌｉｄｄｉａｇｎｏｓｔｉｃｍｅｔｈｏｄ．

Ｋｅｙｗｏｒｄｓ
ｌｘ４ａｒｆａｎｓｙｎｄｒｏｍｅ
ｍｉｔｒａｌｉｎｓｕｍｃｉｅｎｃｙ
ｍｉｔｒａｌｐｒｏｌａｐｓｅ
ａｎｎｕｌｏ­ａｏｒｔｉｃｅｃｔａｓｉａ

はじめに今回・ｌｒｌｎｕｌｏ­ａｏｒｔｉｃｔ・ｃｔａｓｉａおよび非定型的な雑Ｍａｒｆａｎ症候群の心血管病変は，その予後を左音を呈するＭＩを合併したＭａｒｆａｎ症候群の２同右するもの１）として注目されており，近年外科手胞を経験したので，本邦報告のＭＩ合併例の集績

術の進歩に伴い治験例の報告２）３ʼが増加しつつあを も と に 若 干 の 考 察 を 加 えて 報 告 す る ．

る．本症候群における僧帽弁閉鎖不全（以下ＭＩ）
は 大 動 脈 疾 患 に 比 して 頻 度 は 低 い が， 外 科 治 療 を症考慮する上で無視できない合併症である．

症例１．

例３２才，男子．
­

東京医科歯科大学医学部第二内科

一一­

ＴｈｅＳｅｃｏｎｄＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆｌｎｔｅｒｎａ１１Ｖｌｅｄｉｃｉｎｅ，

東京都文京区湯島１­５４５（〒１１３）

ＦａｃｕｌｔｙｏｆＭｅｄｉｃｉｎｅ，ＴｏｋｙｏＭｅｄｉｃａｌａｎｄＤｅｎｔａｌ
ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｙｕｓｈｉｍａｌ­５４５，Ｂｕｎｋｙｏ­ｋｕ，Ｔｏｋｙ０，１１３

­

９５

­

丹羽，谷口３０才の時左前胸部痛と前頚部痛を自覚し，半年な上行大動脈瘤とＶ１１ｋｌｖａ洞の拡大，および左房が上方へ圧排されている所見が得られた．

前に心不全が発現した．胸部Ｘ線では心胸郭係数
６２％で心臓腰部の突出と左第４弓の拡大を認め

症例２４）．２９才，男子．

た（ＦｉｇｕｒｅｌＡ）．心電図ではＱＲＳ軸＋８０ ，移２ ８ 才 頃 よ り 息 切 れ と 動 悸 が 増 強 して き た ． 胸 部行帯Ｖ４­５９左室肥大と左房負荷を認め，ＩＩ．ＩＩＩ．

Ｘ線では脊椎側鸞と漏斗胸が高度であり，心臓はａｖＥとＶ目に陰性Ｔ波がみられた（ＦｉｇｕｒｅｌＢ）．

強い圧迫をうけているぅ已ヽ胸郭係数は６２％で心心音図では，胸骨左縁下部に最強点を有する拡臓 腰 部 の １ タ 五 出 は 著 し くい 已 ヽ 陰 影 は 左 下 方 に 大 き く

張期雑音（ｇｒａｄｅｖ）を認め，前肢高線をり＝１心とし

拡 大 して い た （ Ｆ ｉ ｇ ｕ ｒ ｅ ３ Ａ ） ． 心 電 図 は Ｑ Ｒ Ｓ 軸て績裔や胸骨左縁に放散する収縮中期にＰｅａｋを＋１１０ ，移行帯Ｖ７­８，１１．１１１・ａｖＥで陰性Ｔ波がみもつ収縮期雑音（ｇｒａｄｅＩＩＩ）を認めた（Ｆｉｇｕｒｅ

られ，Ｖ，­，でＳＴの低下を認めた（Ｆｉｇｕｒｅ３Ｂ）．

２Ａ）．ＵＣＧでは拡張期前尖後退速度１０３ｍｍ／ｓｅｃ，心音図では左肩甲骨下約５ｃｍに最強点を有す

前尖振幅２４ｍｍで左室流出路の拡大が著明である全拡張期性の雑音（ｇｒａｄｅｖｌ）がみられ，これる．後尖は収縮期後半に左房側に逸脱しているは前胸部において漸減性の高調な拡張期雑音とし（ Ｆ ｉ ｇ ｕ ｒ ｅ ２ Ｂ ） ． 心 カ テ ー テル 検 査 で は 肺 動 脈 圧て記録された．心尖部では収縮中期にｐｅａｋを有（５ʻｔ／２４（３８），肺動脈襖入圧（３６），Ｖ波５２ｍｍＨｇでするｃｒｅｓｃｅｎｄｏＪ（ｌｃｒｅｓｃｅｎｄｏの収縮期雑音（ｇｒａｄｅｙ下降は急峻であった．心血管造影では肺動脈注ＩＩＩ）がみられた．Ｉ音の減弱は認められなかっ入によるｌｃｊｖｏ­ｃａｒｄｉｏａｎｇｉ（）ｇ；ｒａＰｈｙを施行し，大きた（Ｆｉｇｕｒｅ４Ａ）．ＵＣＧでは拡張期前尖後退速度………・リ……ｉｒソｊ……………

十］
万ヶぺ
↓
ダ回ブ］
子牛＼ノト言・斗糾り午゛斗 １：
ʻ ………゛……：……

Ｆｉｇｕｒｅｌ．Ｃｈｅｓｔｘ­ｒａｙ（Ａ）ａｎｄＥＣＧ（Ｂ）ｉｎＣａｓｅｌ．
Ｃｈｅｓｔｘ­ｒａｙｓｈｏｘｖｓｃａｒｄｉｏｍｅｇａｌｙａｎｄｅｎｌａｒｇｅｍｅｎｔｏｆｔｈｅｃａｒｄｉａｃｗａｉｓｔ．
Ｌｅｆｔａｔｒｉａｌｏｖｅｒｌｏａｄｉｎｇ，ｌｅｆｔｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｙａｎｄｉｎｖｅｒｔｅｄＴｘｖａｖｅｉｎｌｅａｄｓＩＩ，ＩＩＩ，ａｖＦａｎｄｖ５＿６
ａｒｅｓｈｏｗｎｉｎＥＣＧ．

­９６­

Ｍａｒｆａｎ症候群における僧帽弁閉鎖不全

柵
̶
１
郷
聊

八ｒ

乃
­

ＬＥＦＴＬＯＷＥ１１ＳｒＥＥＲ胤Ｅ３０ＲＤＥＲ

Ｆｉｇｕｒｅ２．ＰＣＧ（Ａ）ａｎｄｅｃｈｏｃａｒｄｉｏｇｒａｍ（Ｂ）ｉｎＣａｓｅｌ．
ＰＣＧｓｈｏｗｓｔｈｅｃｌｅａｒｎｒｓｔｓｏｕｎｄ，ｃｒｅｓｃｅｎｄｏ­ｄｅｃｒｅｓｃｅｎｄｏｓ；ｙｓｔｏｌｉｃｎｌｕｒｎｌｕｒａｎｄｌａｒｇｅｄｉａｓｔｏｌｉｃｍｕｒｎｌｕｒ．
Ｐｒｏｌａｐｓｅｏｆｔｈｅｐｏｓｔｅｒｉｏｒｍｋｒａｌｌｅａｎｅｔ（ａｒｒｏｗ）ｉｓｒｅｃｏｇｎｉｚｅｄｉｎｌａｔｅｓｙｓｔｏｌｉｃｐｈａｓｅｉｎｅｃｈｏｃａｒｄｉｏｇｒａｍ．

１０３ｍｍ／ｓｅｃ，ｌ辰幅は２３ｍｍでやはり左室流出路換を行い，僧帽弁に対しても人工弁置換を行った．の拡大がみられた．後尖は収縮期全体を通して左偕唱弁口は３横指に開大して，僧帽弁は粘液腫様房側に偏位していた（Ｆｉｇｕｒｅ４Ｂ）．心カテーテルに肥厚し，弁尖部には念珠状の肥厚がみられた．

検査では肺動脈圧：３ʻｔ／１６（２５），肺動脈襖入圧（１２），腱索は一部が細く延長を呈していた（Ｆｉｇｕｒｅ５）．

Ｖ波１５ｍｍＨｇでＭＩの所見はみられなかった．

術後は経過順調で，現在支障なく日常生活を行っ大動脈造影では上行大動脈瘤，ｖａｌｓａｌｖａ洞の拡ている．Ｍａｒｆａｎ症候群の２弁置換の成功例は本大と大動脈弁の逆流と典型的なａｎｎｔｌ硲­ａｏｒｔｉｃ

邦第３例目である５）．

ｅｃｔａｓｉａの像を呈していた．

症例２に対しても上行大動脈と大動脈弁の置換行ったが，左冠動脈の先天性の狭小化や濯流域の手術所見

粗な血管分布など冠状動脈の異常に左心室の肥大症例１ではａｎｎｔｌｌ（）­ａｏｒｔｉｃｅｃｔａｓｉａに対しても 加 わ って い た た め ， 術 後 左 室 心 筋 の 硬 化 （ ｓ ｔ ｏ ｎ ｅ

ＢｅｎｔａＩＩ変法により，大動脈弁と上行大動脈の置­ｈｅａｒｔ）が出現し死亡した．
９７­

丹羽，谷口Ｆｉｇｕｌʻｅ３．Ｃｈｅｓｔｘ­ｒａｙ（Ａ）ａｎｄＥＣＧ（ＢμｎＣａｓｅ２．
Ｍａｒｋｅｄ５１（；０１１０ｓｉｓａｎｄ｛２ｎｌａｒｇｅｍｅｎｔｏｆｔｈｅｃａｒｄｉａｃｗａｉｓｔａｒｅｄｅｍｏｎｓｔｒａｔｅｄｉｎｃｈｅｓｔｘ­ｒａｙ．ＥＣＧｓｈｏｗｓｒｉｇｈｔａｘｉｓｄｅｖｉａｔｉｏｎ，ｃｌｏｃｋｗｉｓｅｒｏｔａｔｉｏｎａｎｄｎｅｇａｔｉｖｅＴｗａｖｅｉｎｌｅａｄｓｌｌ，ＨｌａｎｄａｖＦ．

剖検所見の減少と断裂，また，嚢状中膜壊死吋ｙｓｔｉｃｍｅｄｉｏ­

心重量は約５００ｇで左心室の肥大を認め，左ｎｅｃｒｏｓｉｓ）がみられた．

房の後壁１こは僧帽弁逆流による数条の展形成（ｊｅｔｌ（・ｓｉｏｎ）がみられた（Ｆｉｇｕｒｅ６）．僧帽弁腱索は延考長し細くなり，前尖の基部に結節形成が認められ著者らが調べえた１９７４年までのＭａｒｆａｎ症候た．また，大動脈の縮窄と解離性大動脈瘤もみら

察群の本邦報告３５６例についてみると，心血管病変れた．

を有するものは１２２例で３４％であり，そのうちＭＩは２５例にみられ，これは大動脈弁閉鎖不全と組織所見解離性大動脈瘤に次いで多い合併症である．剖検

症例１の僧帽弁は弁尖と腱索の付着部にとくに例は３５６例中４１例であり，その心血管病変は３９酸性粘液多糖類の貯溜が強く，膠原線維の離解も例で９５％を占めている．ＭＩは１０例で２４％にみられた（Ｆｉｇｕｒｅ７）．

のぼり，臨床例の統計と同様に大動脈弁閉鎖不全症 例 ２ の 僧 帽 弁 は 肥 厚 は み ら れず， 特 に 異 常 所と解離性大動脈瘤に次ぐ合併症である（Ｔａｂｌｅ１）．

見 は 認 め ら れ な か っ た が， 大 動 脈 壁 に は 弾 性 線 維

Ｍａｒｆａｎ症候群でのＭＩは小児に多いという報­９８­Ｍａｒｆａｎ症候群における僧帽弁閉鎖不全

七鯉四‥ ‥ ‥ ‥ ‥ 鼻 ｐ 邨 ＼ヱ

＝二二・ニ。

凹。

。

竺ＪＬ＿１川１眼ｌｍｌｎｍｌ回ミｌｍｌｌ〃
哺鼎ｍｍ←ｌｌ川ＩＩ
Ｊ節ｍｌｌ
〃
鼎ｌⅢ酋匹
斑琲ｍａｍ
〃
ｎ川ｍｍ
ミｌｌｅｆｔｓ，．ｌｂｓｃａｐｕｔ＆ｒａｒｅａ
Ｆｉｇｕｒｅ４．ＰＣＧ（Ａ）ａｎｄｅｃｈｏｃａｒｄｉｏｇｒａｍ
Ｌａｒｇｅｄｉａｓｔｏｌｉｃｍｕｒｍｕｒａｎｄｍｉｄ­ｓｙｓｔｏｌｉｃｒｎｕｒｍｕｒａｒｅｓｈｏｗｎｉｎＰＣＧ．Ｅｃｈｏｃａｒｄｉｏｇｒａｍｓｈｏｗｓｐｒｏ】ａｐｓｅｏｆ
ｔｈｅｐｏｓｔｅｒｉｏｒｍｉｔｒａｌｌｅａｎｅｔ（ａｒｒｏｗ）ｆｒｏｍｔｈｅｏｎｓｅｔｏｆｔｈｅｓｙｓｔｏｌｉｃｐｈａｓｅ．

Ｔａｂｌｅｌ．ＴｏｔａｌｎｕｍｂｅｒｏｆｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈＭａｒｆａｎ

告６）もあるが，著者らの調べたＭＩの年齢層は臨床

ｓｙｎｄｒｏｌｌｌｅｒｅｐｏｒｔｅｄｉｎＪａｐａｎｕｎｔｉ１１９７４

報告２５例では１０歳以下２例，１０歳代１２例であｃｌｉｎｉｃａｌｃａｓｅｓａｕｔｏｐｓｙｃａｓｅｓ­一ｎ一ｕ­

一一一ｍｂｅｒり，小児科領域である１５歳以下のＭＩは２５例中­

ｃａｒｄｉｏｖａｓｃｕｌａｒ ｌｅｓｉｏｎｓ
ＡＩ
ａｎｅｕｒｙｓｍ

り５６ー
１ ２２９５８４１６例である．剖検例では１０歳以下２例，１０歳代

３９１例，２０歳代３例，３０歳以上４例と小児だけで２３２１２５８２６

１０２３３

なく，成人においても見逃してはならない病変と５考えられる（Ｔａｂｌｅ２）．

４

Ｔａｂｌｅ２．ＡｇｅｄｉｓｔｒｉｂｕｔｉｏｎｏｆｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈＭａｒｆａｎ
ｓｙｎｄｒｏｍｅａｓｓｏｃｉａｔｅｄｗｉｔｈｍｉｔｒａｌｒｅｇｕｒｇｉｔａｔｉｏｎ

ＡＩ：ａｏｒｔｉｃｉｎｓｕｆｌｉｃｉｅｎｃｙｌＭＩ：ｍｉｔｒａｌｉｎｓｕｍｃｉｅｎｃｙ­

ＰＩ：ｐｕｌｍｏｎａｒｙｉｎｓｕ缶ｃｉｅｎｃｙＴＩ：ｔｒｉｃｕｓｐｉｄｉｎｓｕｍ­

ａｇｅ­ｃｌｉｎｉｃａｌｃａｓｅｓ

ｃｉｅｎｃｙＣＨＤ：ｃｏｎｇｅｎｉｔａｌｈｅａｒｔｄｉｓｅａｓｅ

ａｕｔｏｐｓｙｃａｓｅｓ
←

­

９

９

一

く １ ０ １ ０
２
２

１２
１

２ ０

３ ０

Ｍ

６Ｍ

４

計Ｐ
５
１
ｙ
１
１
１
１
１０

丹羽，谷口町

ト二

こフＦｉｇｕｒｅ５．ＴｈｅａｎｔｅｒｉｏｒｍｉｔｒａｌｌｅａｎｅｔｏｆＣａｓｅｌ．

｜
｜
｜
＝｜！
ｌ｜ｌ
ʼ！
｜
｜
｜
１
１
１
１！
｜
｜
，｜
ｌｊｌｌｌｌｌｌ！
｜｜，！
｜ｌ！
ｉ
ʼｌｉ，｜｜｜，１｜１
ʼ１
１１１１１１１１１１ｌ
１１１１ｌ！
｜｜｜｜｜｜｜
ｌｊ１７！
ｉ
１１
轜柵
１７１
ʼ

ｌｔｓｈｏｗｓｎｏｄｕｌａｒｆｏｒｍａｔｉｏｎ．
Ｓｏｍｅｏｆｃｈｏｒｄａｅｔｅｎｄｉｎｅａｅａｔ­
ｔｅｎｕａｔｅａｎｄｅｌｏｎｇａｔｅ．

Ｆｉｇｕｒｅ６．Ａｕｔｏｐｓｉｅｄｈｅａｒｔｉｎ
Ｃａｓｅ２。
Ｌｅｆｔｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｙ
ａｎｄｊｅｔｌｅｓｉｏｎｉｎｔｈｅｌｅｆｔａｔｒｉａｌｗａｎ
ａｒｅｒｅｃｏｇｎｉｚｅｄ．

本症例２例はともにＩ音の減弱は明らかでなく，これらの所見を考えるとＭａｒｆａｎ症候群によるＩＩＩ音は強い拡張期雑音のため不明であった．ＭＩ

ＭＩは，リウマチ熱由来のＭＩと異なり，心音図に定型的といわれる高調な全収縮期雑音はみられ上典型的なＩ音の減弱や全収縮期性の逆流性雑音ず， 収 縮 中 期 に Ｐ ｅ ａ ｋ を も つ 駆 出 性 雑 音 の 像 を 呈は 少 な い よ う で あ る ． そ の 原 因 と して は ， Ｍ ａ ｒ ｆ ａ ｎ

した．本邦ＭＩ２５例のうち確認手段の記載のあ症 候 群 の 僧 帽 弁 変 化 と して 粘 液 腫 様 変 性 が み ら れ ，る１８例の収縮期雑音の性質をみると，収縮後期それによる僧帽弁の左房への逸脱を呈しやすいこ

雑音が４例，駆出性収縮期雑音が２例，全収縮期とが挙げられる．また，ａｎｎｕｌｏ­ａｏｒｔｉｃｅｃｔａｓｉａに雑音が３例で，残りの９例は単に収縮期雑音といより高度の左房の圧迫がおこり，僧帽弁口の変形う記載であった．

を生じ，そのため僧帽弁逆流がリウマチ性ＭＩ­

１００­Ｍａｒｆａｎ症候群における僧帽弁閉鎖不全

び大動脈弁の置換を行い現在元気に経過している．
第２例は大動脈弁と上行大動脈の置換を行ったが，術後左室拍動が出現せず死亡した．この２症例に著者らが調べえたＭａｒｆａｎ症候群の本邦報告例をあ わ せ て 考 える と ， 本 症 候 群 の 僧 帽 弁 閉 鎖 不 全 では僧帽弁の左房への逸脱による収縮中期ないし後期雑音を呈しやすいことが窺われ，その診断には心エコー図検査が有用であることが知られた．
文
Ｆｉｇｕｒｅ７．１ＭｉｔｒａｌｖａｌｖｅｉｎＣａｓｅｌ．

献１）ＭｕｒｄｏｃｈＪＩ．ｊ，ＷｊｋｅｒＢＡ，ＨａｌｐｅｍＢＬ，Ｋｕｚｍａ

ＴｈｋｋｅｎｅｄｍｉｔｒａｌｖａｌｖｅａｎｄｍｕｃｏｐｏｌｙｓＥｌｃ（ごｈａｒｉｄｅＪＸＶ，ＩＶｌｃＫｕｓｉｃｋｖＡ：Ｌｉｆｅｅｘｐｅｃｔａｎｃｙａｎｄｃａｕｓｅｓ

ｉｎｔｈｅｍｉｔｒ１１１１ｅａｎｅｔａｒｅｏｂｓｅｒｖｅｄ．（ａｌｃｉａｎｂｌｕｅｓｔａｉｎ，ｏｆｄｅａｔｈｉｎｔｈｅｊｘ／ｌａｒｆａｎｓｙｎｄｒｏｍｅ．ＮｅｗＥｎｇｌＪ
ｙｌｅｄ２８６：８０４，１９７２４０）．

：Ｚ）ＭｉｌｌｅｒＪＬ，ＰｕｇｈＤＭ：Ｒｅｐａｉｒｏｆａｓｃｅｎｄｉｎｇａｏｒｔｉｃａｎｅｕｒｙｓｍａｎｄａｏｒｔｉｃｒｅｇｕｒｇｉｔａｔｉｏｎｃｏｍｐｌｉｃａｔｅｄｂｙと 異 な る パ タ ーン を と り ， 雑 音 を 生 ず る に 足 る エａｃｕｔｅｃａｒｄｌａｃｃｏｒｌｌｐｒｅｓｓｌｏｎｂｙｐｅｃｔｕｓｅｘｃａｖａｔｕｍｌｎ
ＩＶｌａｒｆａｎʼｓｓｙｎｄｒｏｍｅ．ＪＴｈｏｒａｃＣａｒｄｉｏｖａｓｃＳｕｒｇ

ネルギーとならないことも関係しているのではな

５９：６７３，１９７０

いかと考えられる．

３ ） 寺 本 滋 ， 勝 村 達 喜 ， 小 野 幸 四 郎 ， 妹 尾 嘉 昌 ， 林

最近，ＭＩの新しい診断法として心エコー図が逸 平 ， 高 橋 俊 こ 郎 ， 杉 本 誠 起 ， 砂 田 輝 武 ： Ｍ ａ ｒ ｆ ａ ｎ症候群の手術治験例．胸部外科２６：１８０，１９７２

注目されてきた７）．この方法を用いて，収縮後期ないし中期雑音を有する症例１こは僧帽弁の左房へ

４ ） 丹 羽 明 博 ， 谷 口 興 一 ， 小 関 迪 ， 新 富 芳 明 ， 藤 原 秀臣 ， 広 江 道 昭 ， 飯 泉 智 弘 ， 山 田 崇 之 ， 岡 安 典 子 ： 漏の 逸 脱 が 多 く 証 明 さ れて い る ８ ） ９ ） ． し た が っ て ， 僧斗胸，Ａｎｎｕｌｏ­ＡｏｒｔｉｃＥｃｔａｓｉａを始め多彩な心血管
異 常 を 合 併 し た Ｍ ａ ｒ ｆ ａ ｎ 症 候 群 の １ 例 ． 心 臓 ６ ：帽弁逸脱症候群では非定型的なＭＩの雑音を呈し

１９９８，１９７４やすいと考えられる．本症候群のＭＩは僧帽弁逸５ ） 橋 本 明 政 ， 中 田 徳 太 郎 ， 伊 藤 忠 弘 ， 北 村 信 光 ， 川 田

脱によることがほとんどであるため，その診断に高 俊 ， 小 柳 仁 ， 関 口 守 衛 ， 湯 村 和 子 ， 近 藤 瑞 香 ，は僧帽弁の動きそのものをみるＵＣＧが非常に有

今 野 草 二 ： 僧 帽 弁 ， 大 動 脈 弁 ， 上 行 大 動 脈 の 同 時 置
換 を 行 っ た Ｍ ａ ｒ ｆ ａ ｎ 症 候 群 の ２ 例 ． 胸 部 外 科 ２ ８ ：力な手段と考えられる．

２５，１９７５

武 内 重 五 郎 教 授 の 御 校 閲 を 深 謝 致 し ま す．

６）ＰｈｏｒｎｐｈｕｔｋｕｌＣ，ＲｏｓｅｎｔｈａｌＡ，ＮａｄａｓＡＳ：Ｃａｒｄｉａｃ
ｍａｎｉｆＲｅｓｔａｔｉｏｎｓｏｆｌｘ／ｌａｒｆａｎｓｙｎｄｒｏｍｅｉｎｉｎｆａｎｃｙ

要

ａｎｄ（ｓｈｉｌｄｈｏｏｄ．（沁（こｕｌａｔｉｏｎｊ１７：５８７，１９７３

約７）ＢｕｒｇｅｓｓＪ，ＣｌａｒｋＲ，ＫａｒｎｉｇａｋｉＭ，ＣｏｈｎＫ：

僧帽弁閉鎖不全，解離性大動脈瘤やａｎｎｕｌｏ­

Ｅｃｈｏｃａｒｄｉｏｇｒａｐｈｉｃｆｉｎｄｉｎｇｓｉｎｄｉ仔ｅｒｅｎｔｔｙｐｅｓｏｆ

ａｏｒｔｉｃｅｃｔａｓｉａなど多彩な心血管病変を合併した

ｍｉｔｒａｌｒｅｇｕｒｇｉｔａｔｉｏｎ．Ｃｉｒｃｕｌａｔｉｏｎ４８：９７，１９７３

Ｍａｒｆａｎ症候群の２同胞例を報告した．２症例の８）ＰｏｐｐＲＬ，ＢｒｏｗｎＯＲ，ＳｉｌｖｅｒｌｌｌａｎＪＦ，Ｈａｒｒｉｓｏｎ
ＤＣ：Ｅｃｈｏｃａｒｄｉｏｇｒａｐｈｉｃａｂｎｏｒｍｌｌｌｉｔｉｅｓｉｎｔｈｅｍｉｔｒａｌ

僧帽弁閉鎖不全は，Ｉ音は明瞭であり，収縮中期ｌ）１・ｏｌａｐｓｅｓｙｎｄｒｏｍｅ．（Ｊｒｃｕｌａｔｉｏｎ４９：４２８，１９７４９）ＤｅＭａｒｉａＡＮ，ＫｉｎｇＪＦ，ＢｏｇｒｅｎＨＧ，ＬｉｅｓＪＥ，にＰｅａｋを有し駆出性雑音に近い性質がみられた．
心エコー図において２例とも僧帽弁の左房への逸脱を証明した．第１例は上行大動脈と僧帽弁およ­ １ ０ １ ­ＭａｓｏｎＤＴ：Ｔｈｅｖａｒｉａｂｌｅｓｐｅｃｔｒｕｍｏｆｅｃｈｏｃａｒｄｉｏ­
ｇｒａｐｈｉｃｍａｎｉ１７ｅｓｔａｔｉｏｎｓｏｆｔｈｅｍｉｔｒａｌｖａｌｖｅｐｒｏｌａｐｓｅｓｙｎｄｒｏｍｅ．Ｃｉｒｃｕｌａｔｉｏｎ５０：３３，１９７４