先天性および小児期発症心疾患に対するカテーテル治療の適応ガイドライン
Guidelines for Indications of Catheter Intervention forCongenital and Pediatric Cardiac Diseases

日本小児循環器学会・日本 Pediatric Interventional Cardiology 学会「先天性および小児期発症心疾患に対するカテーテル治療の適応
ガイドライン作成委員会」
委員長

富田

英

委員

小林

俊樹

矢崎

諭

上田

秀明

神奈川県立こども医療センター

大月

審一

岡山大学医学部

中西敏雄

東京女子医科大学

金成海

静岡県立こども病院

住友直方

日本大学医学部

小児科

石井

正浩

北里大学医学部

小児科

大野

直幹

トロント小児病院

鎌田政博

広島市立広島市民病院

北野正尚

国立循環器病研究センター

杉山央

東京女子医科大学

馬場

健児

岡山大学医学部

小川俊一

日本医科大学協力員

外部評価委員坂本喜三郎

昭和大学横浜市北部病院

循環器センター

埼玉医科大学国際医療センター
国立循環器病研究センター

小児心臓科

小児循環器科
循環器科

小児循環器科
循環器小児科
循環器科

循環器科
循環器小児科
小児循環器科

循環器小児科
小児循環器科

小児科

静岡県立こども病院

心臓血管外科目
1．総論… ………………………………………………… s1

次
9．小児循環器疾患に対する…
カテーテルアブレーション… …………………… s22

2．心房間交通の作成・拡大… ………………………… s2
2-1．心房中隔穿孔術

10．川崎病に対する PCI… ………………………… s26

2-2．心房中隔裂開術
11．その他… ………………………………………… s27
3．経皮的欠損孔閉鎖術… ……………………………… s3
3-1．心房中隔欠損

11-1．術後早期のカテーテル治療
11-2．フォンタン循環の減圧術

3-2．心室中隔欠損
3-3．開窓フォンタン・バッフルリーク
3-4．弁周囲短絡
4．経皮的バルーン弁形成術… ………………………… s6
4-1．経皮的肺動脈弁形成術
4-2．経皮的大動脈弁形成術
5．経皮的血管形成術・ステント留置術… …………… s8
5-1．未手術または術後大動脈縮窄に対するバルーン血管形成術・ステント留置術
5-2．肺動脈狭窄に対するバルーン血管形成術・
ステント留置術
5-3．大静脈狭窄に対するバルーン血管形成術・
ステント留置術
5-4．肺静脈狭窄に対するバルーン血管形成術・
ステント留置術
5-5．導管・BT 狭窄に対するバルーン血管形成術・
ステント留置術
5-6．動脈管開存に対するステント留置術
6．経皮的血管閉鎖術… ……………………………… s13
6-1．動脈管開存
6-2．体肺側副動脈
6-3．静脈−静脈短絡6-4．体肺短絡術
6-5．血管異常7．経皮的肺動脈弁留置術… ………………………… s19
8．ハイブリッド治療… ……………………………… s20
8-1．左心低形成症候群・単心室循環8-2．術中ステント留置
8-3．筋性部心室中隔欠損

文献…………………………………………………… s29

1

クラス IIa’；エビデンスは不十分であるが，カテー総論

テル治療が有効，有用であることにわが国の専門医の見解が一致している．
クラス IIb；エビデンス，見解から有用性・有効性

カテーテル治療はわが国おける先天性および小児期がそれほど確立していない．

発症心疾患に対する治療戦略として欠くべからざる位

クラス III；カテーテル治療が有効・有用ではなく，置 を 占 め る よ う に な っ て い る．American Heart

ときに有害であるというエビデンスがあるか，あるAssociation（AHA）
からは 1991 年，Guidelines for pediatric

いは見解が広く一致している．

therapeutic cardiac catheterization1）が 初 め て 発 表 さ れ，
1998 年 の Scientiﬁc Statement2）を 経 て，2011 年 に はエビデンスレベル

Indications for Cardiac Catheterization and Intervention in

レベル A；複数の無作為介入臨床試験，またはメタ

Pediatric Cardiac Disease として改訂された．わが国でアナリシスで実証されたデータ．

は，先天性心疾患術後遠隔期の管理・侵襲的治療に関レベル B；1 つの無作為介入臨床試験，または非無3）するガイドライン や成人先天性心疾患診療ガイドラ

作為介入試験（比較試験，コホートなど）で実証されイン（2006 年改訂版）5）などに断片的な記載はあるが，たデータ．

先天性および小児期発症心疾患に対するカテーテル治

レベル C；専門医の意見の意見が一致しているもの，療に関して系統的に記載したガイドラインはなかっ

症例報告があるもの，または標準的治療．

4）

た．
許認可システムの違いにより欧米とわが国では入手

AHA のガイドラインにも明らかなごとく，先天性し得る医療機器に大きな隔たりがあり，また，外科治および小児期発症心疾患に対するカテーテル治療で療戦略にも少なからぬ差異があることから，欧米におは，無作為比較対照試験によりエビデンスが得られたけるガイドラインを，そのままわが国に適応すること

手技やデバイスは極めて限定的であり，多くのエビデには問題が大きい．一方，わが国で先天性および小児ンスレベルは B か C である．また，先天性心疾患に期発症心疾患に対するカテーテル治療に用い得るデバ

対する治療戦略は多くの場合，画一的なものではなく，

イスはバルーン，コイル，ステントという時代が長く類似の病態に対する治療であっても年齢・体格・合併

続 い た が，2005 年 に は Amplatzer® Septal Occluder

疾患などの患者背景などを勘案し，いくつかの選択肢（ASO）が，2009 年には Duct Occluder（ADO）が導入さから患者と医療者の合意のもとに選択される場合が多れ，Vascular plug
（AVP）や Melody valve の導入も検討い．したがって本ガイドラインでは，エビデンスレベ

されている．

ルは専門医の意見の一致や症例報告レベルであって®

このような中，日本 Pediatric Interventional Cardiology

も，適応し得る手技に関しては推奨基準を記載し，適学会（JPIC）は，現時点で行い得るカテーテル治療のみ

応に関する合意の広がりに応じて推奨基準クラスを設

ならず，近い将来（おおむね 2 年程度の間に），導入さ定することとした．したがって，推奨基準クラス I はれる可能性があるデバイスを用いた手技のわが国におどんな場合でもこの手技が第一選択となるという性質

ける位置づけに関してガイドラインを作成する必要がのものではない．一方，適応となる病態自体が稀でああるものと考えた．

るために，支持する報告自体が少ない手技であっても，なお，推奨基準とエビデンスレベルは ACC / AHA
ガイドラインに準じて以下の分類を用いた．

報告がある手技に関しては，想定されるほかの治療戦略との危険性と利益を勘案したうえで，推奨基準を設定することとした．

推奨基準

なお，このガイドラインには診断カテーテル，経皮

クラス I；カテーテル治療が有益・有用で効果的で的大動脈弁留置術や経皮的僧帽弁形成術など主としてあるというエビデンスがあるか，あるいは見解が広成人を対象としたカテーテル治療の適応は包含せず，く一致している．

後天性の病変であっても小児期に発症し，わが国で症

クラス II；カテーテル治療の有用性・有効性に関す例が多い川崎病に対するカテーテル治療の適応は記載

るエビデンスあるいは見解が一致していない．

することとした．また，このガイドライン執筆時点でクラス IIa；エビデンス，見解から有効・有用であはわが国に導入されていない手技であるが，近い将来る可能性が高い．

の導入が検討されており，先天性心疾患の領域で重要

平成24年11月1日

s1

性が高い，経皮的肺動脈弁留置術や筋性部心室中隔欠損の閉鎖術に関しては概要を触れることとした．

わが国では入手不可能ではあるが，Baylis Medical
社 製 の NRGTM RF Transseptal Needle6） や Nykanen RF
Puncture Wire7）を用いた中隔穿孔も手技的には中隔穿2刺針を用いた手技とほぼ変わりないが，肥厚して穿孔

心房間交通の作成・拡大しにくい心房中隔での成功率は高いようである．
＜心房中隔穿孔の推奨＞

左右心房間交通が循環維持や動脈血酸素化に必須の疾患群がある．このような疾患群で卵円孔が狭小化している症例や，閉鎖している症例では早急に心房間交通の作成や拡大を行う必要がある．また，僧帽弁形成
術や左房へのカテーテル焼灼術など右房経由で左房・クラス I
1．心房中隔穿刺針による心房中隔穿刺（レベル C）
クラス II b
1．特発性肺高血圧症の末期右心不全に対する心房間短絡の作成左室にアプローチしたい状況でも行われる．

2-1．心房中隔穿孔術

2-2．心房中隔裂開術
右心系が低形成の先天性心疾患（三尖弁閉鎖，肺動

すでに閉鎖している心房中隔で，心房間短絡血流を脈閉鎖，極型肺動脈狭窄など）で体静脈血の左心系へ得る目的で心房間交通を得たい時や，左心への電気生の還流が心房間交通に依存している疾患群，左心系の理的検査・治療や僧帽弁狭窄・大動脈狭窄に対するバ

閉塞性疾患（左心低形成症候群など）で肺静脈血の還流

ルーン形成術など左心系への治療を経心房中隔的に施が心房間交通に依存している疾患群，大血管転位のよ行したい時に行われる．最近では不整脈のカテーテル

うに動静脈血の混合を心房間交通に依存している疾患治療で使用されることが多い．日本メドトロニック社群がある．このような疾患群で心房間交通が狭小化しが成人用および小児用の中隔穿刺針を販売している．

ている場合に心房中隔裂開術が行われ心房間交通の拡

近年，セント・ジュード・メディカル社より日本メド大を図っている．心房中隔裂開術はバルーンを用いてトロニック社製中隔穿刺針では穿刺困難な肥厚した心拡大する Rashkind 法と Static balloon 法，ほかにブレー

房中隔用の，先端の鋭利な穿刺針も発売されている．

ド法がある．しかし，心房中隔裂開術用のブレードカ

通常の手技は，専用のロングシースを上大静脈まで

テーテルは，現在わが国では入手不可能となっている．

進めて中隔穿刺針を先端がロングシースの先まで出る

またバルーン心房中隔裂開術を行ってもすぐに狭小化

直前まで進める．バイプレーン透視装置で先端が後方してしまう心房間交通にステントの留置も報告されてを向いているのを確認した後に，シースを心房まで引いる．

き抜き先端が卵円窩に固定されたことを確認し，中隔穿刺針先端をロングシースより出して中隔穿刺針とロ（1）
Rashkind 法

ングシース全体を押して心房中隔を穿刺する．中隔穿1966 年に Rashkind と Miller によって行われた最も刺針先端から手元まで空いている細い内腔を利用して古いカテーテル治療である．通常は心臓カテーテル検

圧モニタを行い，右房圧が左房圧に変化することを確

査室にて透視と，心エコーによりカテーテル先端の位認するか，採血を行い血液の酸素飽和度を測定するこ置確認をしながら行われる．バルーンが肺静脈や左心とにより，左房内腔に達したことを確認することが可

耳内，僧帽弁位にないことを確認しながら希釈造影剤能となる．ロングシースのダイレータが左房内まで達でバルーンを拡大し，膨らんだバルーンを左房内よりしたら，穿刺針のみを抜いてガイドワイヤーを左房内

右房内に引き抜き心房中隔を裂開する．引き抜き時にまで挿入し，ガイドワイヤーに沿わしてロングシース

引きすぎると，バルーンが下大静脈にまで達して下大本体も左房内に挿入する．

静脈の損傷を招くことがあるために注意が必要であ

穿刺の前に肺動脈造影を行い左房還流時の像より心る．稀に，心臓カテーテル検査室への移送も困難な症

房中隔の位置確認を行うこともある．経食道心エコー

例では集中治療室内で心エコーガイドのみにて行われやセクタ式心腔内エコーを穿刺時のモニタとして用ることもある．Rashkind 法用のバルーンカテーテルはい，穿刺針の先端が適切な位置にあることを確認すれ

わが国ではミラーカテーテルとフォガティーダイレー

ばより安全に施行し得る．

ションカテーテル（ともにエドワーズライフサイエンs2

日本小児循環器学会雑誌

第28巻 supplement 2

ス社）と Rashkind カテーテル（日本メドトロニック社）
が使用可能である．先端に厚いラテックス製のバルーンが付いているために太いシースイントロデューサの3

経皮的欠損孔閉鎖術使用が推奨されている．しかし太いシースイントロ
デューサの使用は大腿静脈閉塞を招く．注意して操作

3-1．心房中隔欠損をすれば，各推奨より 1 フレンチ細いシースイントロ
デューサでも使用可能である．両カテーテルともにバ

心房中隔欠損は先天性心疾患の 7％を占める．二次ルーンの手前に角度が付いており，四腔構造の心臓で孔欠損が最も多く，ほかに一次孔欠損，静脈洞型欠損，は卵円孔を通過しやすい構造となっている．しかし，

冠静脈洞型欠損がある．無治療で放置した場合，右心左心低形成症候群などではこの形状では心房間交通の不全，不整脈，肺高血圧を合併する．外科的閉鎖術の通過が困難なことがある．スタイレットが付いている

有効性と安全性は確立され長期の実績があるが，開心ので使用することによりカテーテル先端を固くするこ術と比較的長い入院が必要となる 8, 9）．

とや別の形状をつけることが可能であり，通過しにく

二次孔心房中隔欠損のカテーテル閉鎖術は 1976 年

い形態や解剖の卵円孔も通過させることが可能となに Mills と King によって初めて報告され，径 26 mm

る．

までの 5 症例の欠損孔を二枚傘の閉鎖栓で閉鎖し（2）Static balloon 法た 10）．27 年にわたる経過観察では 4 症例で遺残短絡や合併症のない生存が確認されている 11）．太いデリバ

心房中隔裂開術用バルーンカテーテルを用いるのでリーシステムと閉鎖栓の扱いにくさのため普及しなはなく，弁拡張用バルーンもしくは血管形成用のバ

かったが，その後の 30 年で二次孔心房中隔欠損の閉ルーンカテーテルを用いて心房間交通を拡大する方法

鎖栓は多くの革新的な発展を遂げた．現在の閉鎖栓はである．Rashkind 法では裂開困難となった心房中隔のすべて二次孔心房中隔欠損に適用され，ほかの心房中拡大や，Rashkind 法用のバルーンカテーテルが挿入困

隔欠損は外科的閉鎖術が行われている．

難な症例，太いシースイントロデューサの留置が困難

適応を慎重に判断された成人および小児に対する二な症例で行われることが多い．まず，カテーテルを用

次孔心房中隔欠損のカテーテル閉鎖術の成績は外科的いてガイドワイヤーを左房内もしくは肺静脈まで先進

閉鎖術に匹敵するとするいくつかの報告がある 8, 9, 12）．

させる．ガイドワイヤーにバルーンカテーテルを沿わカテーテル閉鎖術の合併症の頻度は低く，麻酔時間はせて心房中隔位まで持って行き，バルーンを広げて心短く，入院日数も短い．多くの施設では状況によって房間交通を拡大する．Rashkind 法用のバルーンカテー

は外科的閉鎖術より優先される治療となっている．

テルが引き抜き可能な症例では，心房間交通の拡大効

経食道もしくは心腔内のエコーがこの手技の適応判

果は Rashkind 法が優れている．しかし，心房中隔が定，留置中のガイドと留置後の評価においてきわめて肥厚して Rashkind 法用のバルーンカテーテルが右房重要な役割を果たす．一方で MRI などほかの画像診まで引き抜けない症例では有効な方法である．

断ツールがこの手技のガイドとなり得るか研究が進め手技的には最も基本的なものであり，卵円孔へのカられている．

テーテル挿入とバルーンの位置確認が重要である．単

日本では ASO のみが二次孔心房中隔欠損に用いる

独施行には，Rashkind 法が 3 例，Static balloon 法が 5閉鎖栓として認可されている．これは米国で外科的閉例程度の経験が必要と考えられる．

鎖術と成績を比較する前向きの臨床試験を経て認可された 13）．ASO はナイチノールワイヤーのメッシュと＜心房中隔裂開術の推奨＞

ダクロンファブリックで構成され，左房ディスクと右クラス I

房ディスクの間にセルフセンタリング機能を持つコネ

1．心房間交通が狭小化し，ほかに十分な動静脈血

クティングウエストを持つ．この閉鎖栓はすべての二の混合部位を持たない大血管転位（レベル C）

次孔心房中隔欠損のサブタイプに使用可能で，径 382．肺静脈血の還流が心房間交通に依存している左mm の閉鎖栓まで使用できる．デリバリーケーブルか

心系の閉塞性疾患（レベル C）
クラス IIa’
1．心房間交通が狭小化した右心系が低形成の先天性心疾患（レベル C）
平成24年11月1日

らの離脱前には閉鎖栓の位置修正や回収が容易に可能である．2 歳未満の小児に対する治療実績はあるが，一般的には 15 kg 以上の症例を対象とすることで手技的，技術的な利点があるとされている．また，欠損孔s3

周囲のすべての方向のリムが必要という訳ではなくなっている．前方リムが欠損している割合は高く，下クラス IIa
1．心房位での一時的な右左短絡を有し，脳卒中や方，後方，上方のリム欠損例に対する治療成功の報告

反復する脳虚血発作といった奇異性塞栓症の既もある．

往がある患者に対して，二次孔心房中隔欠損のカテーテル閉鎖術を行うことは妥当である（レベル B）＜リスクと合併症＞
この治療手技においては以下のようなリスクが報告

2．心房位での一時的な右左短絡を有し，チアノーされている．閉鎖栓の脱落，位置不正，タンポナーデ

ゼ症状がある患者で心拍出量の維持が欠損孔をや死に至るエロージョン / 心穿孔，房室ブロック，お通過する短絡に依存しない患者に対して，二次よび心臓カテーテル法に伴う空気塞栓，感染，血腫な

孔心房中隔欠損のカテーテル閉鎖術を行うことどである．米国の臨床試験時のデータで ASO の合併は妥当である（レベル B）

症は，トータル 7.2％（32 / 442）
，うち重篤な合併症

クラス IIb

1.6％（7 / 442；外科的回収を要する閉鎖栓脱落 3，重1．小さな二次孔心房中隔欠損を有する患者で血栓

大な不整脈 2，外科的回収を要するマーカーバンドの塞栓症のリスクがあると推認される場合には（経脱落 1，脳塞栓 1）で死亡例はなかった．重篤でない合静脈的ペースメーカ留置，長期にわたる静脈カ

併症は 6.1％（27 / 442；重大でない不整脈 15，血栓形

テーテル留置，過凝固状態など），二次孔心房中成 3，薬剤アレルギー 2，経皮的回収を要する閉鎖栓

隔欠損のカテーテル閉鎖術が考慮される（レベル脱落 2，TIA の可能性がある頭痛 2，マーカーバンド

C）の脱落 2，尿路障害 1）であった ．その後の MAUDE

クラス III

13）

データベースの合併症レポートと治療件数の推定値か

1．血行動態的に有意でない小さな二次孔心房中隔ら算出された合併症発生率は，死亡 0.093％，エロー

欠損を有する患者でほかのリスクファクターを

ジョン 0.28％，閉鎖栓の脱落 0.62％とされている 14）．

持たない場合には，カテーテル閉鎖術の適応はわが国では，ASO は使用施設基準を満たした施設

ない（レベル B）の術者基準を満たした医師が，JPIC と日本心血管イ

2．二次孔心房中隔欠損以外（一次孔欠損，静脈洞型

ンターベンション治療学会の定める教育プログラムを欠損，冠静脈洞型欠損）の心房中隔欠損を有する

受けた場合のみ使用できることが定めされている 15）．

患者では，現在の閉鎖栓ではカテーテル閉鎖術

卵円孔開存は正常剖検心の 27％に，経胸壁コントを行うべきではない（レベル C）

ラストエコーでは 40 歳以上の 14.9％に認められると3．肺血管閉塞性病変の進行を伴い，二次孔心房中される．脳梗塞患者のうち，原因が特定されない患者

隔欠損を有する患者では，カテーテル閉鎖術はや若年の患者で卵円孔開存を有する率が高いことがわ禁忌である（レベル C）

かっており，奇異性脳塞栓の原因となっている疑いが濃厚である．現時点では初回の奇異性脳塞栓を起こし

3-2．心室中隔欠損た患者に対して卵円孔の閉鎖を推奨する明確な証拠はなく，適切な内科治療にもかかわらず奇異性脳塞栓を心室中隔は S 字状の形状をしており，膜性部と筋反復する患者では閉鎖を考慮すべきとされている 16）．

性 部（membranous and muscular portions）に 分 け ら れ，
さらに筋性部は右室の形態から流入部，肉柱部，流出＜経皮的二次孔心房中隔欠損閉鎖の推奨＞部（inlet，trabecular，outlet portion）の 3 部 分 に 分 け ら

クラス I

れる．心室中隔欠損（VSD）は 4 部分のいかなる部位に＊

1．血行動態的に有意 かつ解剖学的に適する二次も発生し，単孔性の場合が多いが，多孔性の場合もあ

孔心房中隔欠損を有する患者では，カテーテル

る．時には肉柱部に Swiss-cheese 様の多孔性に存在し，閉鎖術の適応がある（レベル B）

その閉鎖には複数の留置手段とデバイスが必要になる＊血行動態的に有意とは右心系の容量負荷所見，右心不
全，心房位短絡による右心系の圧上昇を指す．解剖学

s4

場合がある．Inlet muscular VSD は心内膜床欠損型のVSD と鑑別を要する 17）．

的に適するとは欠損孔周囲のリムが十分あり適切なサ

Perimembranous VSD に関しては，新生児期から外イズの閉鎖栓が固定できること，房室弁や肺静脈と科的閉鎖術が有効で，安全に施行されている．カテー

いった周辺構造に悪影響を与えないことを指す．

テ ル に よ る 閉 鎖 は，Amplatzer® Membranous VSD
日本小児循環器学会雑誌

第28巻 supplement 2

Occluder（St. Jude Medical, St. Paul, MN）を用いたトラ
イアルが欧米で施行されている．留置成功率は 93％

はデバイスを留置する（レベル B）
クラス IIIで，合併症は 29％に認められている．永久的なペー

1．有意な左右短絡があっても inlet mVSD で房室弁

スメーカが必要となった完全房室ブロック（2 〜 4％），や半月弁と十分な距離がない場合はデバイスにデバイス塞栓（2％），大動脈閉鎖不全の増悪（9％），三よる閉鎖をすべきではない（レベル B）

尖弁閉鎖不全の増悪（9％）などの合併症が生じてい2．時間経過で縮小が期待できる小から中サイズのる 18, 19）．現時点では，FDA により認可されているデバ

mVSD は閉鎖する必要がなく，縮小することをイスはないので，AHA はカテーテルによる閉鎖を推期待しながら経過を観察する（レベル B）

奨していない．
Muscular VSD（mVSD）に関しては，外科的な閉鎖は死亡率が 0 〜 17％と低くなく，再手術率も 5 〜 10％と高い 20-23）．近年，欧米では左室・左房に容量負荷が3-3．開窓フォンタン・バッフルリーク（1）
開窓フォンタン

ある mVSD に対する経皮的またはハイブリッドアプ

ラテラルトンネル型フォンタンの開窓作成と後の経ローチによる経心室的デバイス閉鎖が積極的に施行さカテーテル閉鎖術は，ハイリスク患者において手術のれ て い る 19, 24-26）． 米 国 で は 2007 年 8 月 に Amplatzer®

生存率向上と術後の合併症低減をもたらす方策としてMuscular VSD Occluder が FDA により認可された．体1990 年に最初に記載された．この戦略のコンセプト

重が 5 kg 以上で，心室中隔の形状が閉鎖に適していはフォンタン循環の成立がボーダーラインの患者（心る mVSD の場合は経皮的な閉鎖を検討する．体重が 5室機能低下，肺動脈狭窄，肺血管抵抗上昇の合併など）

kg 未満，あるいは心室中隔の形状が特異な場合は手において，右左短絡をもたらすポップオフバルブを作技またはデバイスに関連した合併症の危険が高くなる

成し，酸素飽和度の低下と引き替えに心拍出量を維持ため，外科的な閉鎖または経心室的なデバイス閉鎖をすることにある．

検 討 す る．デ バイス 閉鎖 に最も適して いる部 位 は開窓の作成が真に患者に恩恵をもたらすかについて

mid，apical，posterior，そして anterior mVSD である．

は議論があるが，ハイリスク患者の手術生存率向上と除外項目は VSD から大動脈弁，肺動脈弁，僧帽弁，

術後の胸腔ドレナージの減少，心拍出量の上昇，長期および三尖弁までの長さが 4 mm 未満，肺血管抵抗が的な不整脈の頻度の減少が報告されている 27-30）．しか

7 U・m 以上，敗血症，および 6 カ月以上抗血小板剤

しながら単心室患者の究極の治療到達点は体循環と肺が使用できないものである．合併症は，心停止，血圧循環の分離にある．加えて，長期的に開窓を有する患低下，右室穿孔，大動脈弁損傷，三尖弁閉鎖不全・僧者においては，チアノーゼと静脈血流停滞がある状況

帽弁閉鎖不全，軽度の左室流出路狭窄の出現，デバイ

下で心房位の短絡に起因する奇異性塞栓症のリスク増

ス塞栓，溶血，脳卒中・一過性脳虚血発作，心室頻拍，加が懸念される．これら外科的に作成された交通に対房室ブロックなどが報告されている．重大な合併症のして，本来はほかの適応のために作られた閉鎖デバイ

2

多くは回避，減少できるようになってきている．

ス（ASD 閉鎖栓，PFO 閉鎖栓，VSD 閉鎖栓，塞栓用
コイル，血管閉鎖栓，カバードステントなど）を用い＜経皮的筋性部心室中隔欠損閉鎖の推奨＞て閉鎖する数々の手技が報告されている 31-37）．両心カクラス IIa

テ評価と造影を行った後に，静脈側から開窓部にカ＊1．有意な左右短絡 の mVSD がある 5 kg 以上の乳テーテルを通し，一時的な閉鎖試験を行う（10 分から

幼児，小児，若年者において経皮的に mVSD を20 分）．血行動態の変化が耐容可能（酸素飽和度の上

閉鎖することは妥当である（レベル B）

昇に伴うフォンタン循環の圧上昇と心拍出量の低下が＊ Qp/Qs 2.0 以上または左室・左房の容量負荷があるもの．

クラス IIb

許容範囲内）と判断されたら，デバイスを選択して閉鎖を行う．デバイスのタイプはフォンタン手術の種類

1．有意な左右短絡の mVSD と人工心肺を用いた治（心内か心外の経路作成か），患者の体格，解剖学的な療が必要なほかの先天性心疾患がある新生児，5特徴などによる．過去の報告ではこの手技は成功率がkg 未満の乳児，および小児では，先に人工心肺

高く合併症は少ない．経過観察では酸素飽和度の上昇

なしにハイブリッドアプローチにより経右室的と臨床症状の改善は持続するが，客観的運動負荷試験に mVSD を閉鎖し，続いて人工心肺を用いてほにおける所見の改善に関しては諸説がある 38-42）．

かの先天性心疾患を外科的に修復する，あるい
平成24年11月1日

s5

＜経皮的開窓フォンタン閉鎖の推奨＞
クラス IIa

成績として以下の報告がある．僧帽弁周囲短絡の27 症例に ADO を用いた閉鎖が試みられ，閉鎖栓留置

1．慢性期の開窓フォンタン患者において，血行動成功率は 63％で弁逆流の程度は 50％の低下であった．

態が良好かつ試験閉鎖結果が適切であれば，カ

60％を超える有意な合併症があった 53）．ほかの報告でテーテル閉鎖を考慮することは妥当である（レベは 21 例中 17 例で留置に成功し，弁逆流はなしか軽度

ル C）であった 54）．ほかの報告では，10 例中 5 例で 1 年後

（2）バッフルリーク

も症状の改善が持続したが，10 例中 4 例では 2 回目の閉鎖介入が必要であった 52）．

フォンタンバッフルリークは典型的には心内バッフ
ルの心房壁への縫合部で生じ，右左短絡からチアノー＜リスクと合併症＞

ゼを呈する．この病変についても，各種閉鎖栓，コイ

現時点で弁周囲短絡の閉鎖専用にデザインされた閉ル，カバードステントを使用して閉鎖に成功した報告

鎖デバイスはなく，逆流の強さと短絡サイズの多様性は数多い 43-48）．しかし，解剖学的特徴のために不完全のため，デバイスの脱落のリスクがある 61, 62）．また，

な閉鎖となる可能性は高く，血管塞栓や弁の合併症の人工弁の弁尖に閉鎖デバイスが接触して悪影響を及ぼ可能性があり，デバイス留置に際して慎重に検討すべす可能性，遺残短絡の可能性がある．手技は総じて難きである．

しく，透視時間，手技時間は長くなりがちである．これらのリスクは画像診断技術を用いてリークの成因を＜フォンタンバッフルリークのカテーテル閉鎖＞

正確に評価すること，適切なデバイスを選ぶことで低クラス IIa

減できる 53）．

1．慢性期のバッフルリークを有するフォンタン患者において，血行動態が良好かつ試験閉鎖結果＜経皮的弁周囲短絡閉鎖の推奨＞が適切であれば，チアノーゼを軽減する目的で

クラス I

カテーテル閉鎖を考慮することは妥当である（レ

1．弁周囲短絡のカテーテル閉鎖は，溶血，輸血のベル C）

反復，有意な短絡があり心不全を呈する患者で，外科医と検討したうえで外科的介入がハイリス

3-4．弁周囲短絡

クと推認される場合に適応となる（レベル C）
クラス III

外科的に留置された僧帽弁位もしくは大動脈弁位の1．少量の弁周囲短絡（血行動態的に有意でない）や人工弁の弁周囲短絡の閉鎖は，有意な短絡があり心不溶血が軽度もしくはない場合はカテーテル閉鎖は勧められない（レベル C）

全を呈する場合（NYHA 分類Ⅲ度以上）もしくは輸血の反復が必要な溶血を起こす場合に適応となる 49）．こ2．弁機能に悪影響を与えずにデバイスを留置できの病態に対する外科的再手術は合併症や死亡のリスクる構造でないと判断した場合は，弁周囲短絡にがある 50）．合併疾患により外科手術が適さないと考え対するカテーテル閉鎖術は禁忌である（レベルられる患者では経カテーテル的閉鎖術が考慮され

C）る 50, 51）．
現在，弁周囲短絡の閉鎖に用いられるデバイスはこの目的のために作られたものではない．この手技は時間を 要 し， 追加の閉 鎖術を要する場合も稀で は な

4

経皮的バルーン弁形成術

い 52, 53）．Gianturco コイル，ADO，心房中隔欠損や筋性部心室中隔欠損の閉鎖栓，Gianturco-Grifka 血管閉4-1．経皮的肺動脈弁形成術

鎖デバイスといったデバイスが弁周囲短絡の閉鎖に使用されてきた 54-60）．AVP はリテンションディスクを持

経皮的肺動脈弁形成術は，1982 年に Kan らによったない形態のため，概してこの病態の閉鎖には適さなて初めて報告された 63）．以後，数多くの成功例の報告いとされる ．大動脈弁周囲短絡の場合は大腿動脈かがなされ，中等度や重度の肺動脈弁狭窄に対して第一らのアプローチ，僧帽弁周囲短絡では心房中隔穿刺に選択の治療法として位置づけられている．有効性の観よるアプローチが用いられる．

点から議論の分かれるところではあるが 64），手技に伴

49）

s6

日本小児循環器学会雑誌

第28巻 supplement 2

う合併症の発生頻度が低いことから，弁の異形成の強が右室流出路にあり，弁輪狭窄がない場合には経皮的いヌーナン症候群に対しても施行されている．

肺動脈弁形成術により肺高血圧を来すことがあり，注

ドプラ心エコーにて肺動脈弁レベルでの圧較差 40

意が必要である．

mmHg を認めた場合には，経皮的肺動脈弁形成術の適

心室中隔欠損を有さない膜様の肺動脈閉鎖例に対応となる ．実際には，麻酔の影響で，圧較差が小さし，肺動脈弁の穿破が試みられる．冠動脈造影用カテー

くなることも経験するが，弁尖の開放制限が確認されテルの右ジャドキンズカテーテルと種々のガイドワイ

れば，無症状の時期に待機的に経皮的肺動脈弁形成術

ヤーが使用されるが，経験や技術が要求され，右室流を行うことが多い ．軽度の肺動脈弁狭窄は自然軽快

出路の損傷，心タンポナーデに注意しながら慎重に行することも多く，カテーテル治療を必要としない 66）．

う．術前の右室造影で，三尖弁や右室の低形成が強い，確実な治療効果を得るために，かつては肺動脈弁輪

著明な右室依存性の類洞交通が認められる場合には，

3）

65）

径の 140％や 150％と比較的大きめのバルーン径が選経皮的肺動脈弁形成術の適応とはならない．

択されていた．肺動脈弁逆流は 10 〜 40％の症例に生

基本的な手技であるが，リスクを有することから単ずるが，右室拡大や機能不全を来すことから，肺動脈独施行に必要な経験数は，新生児・乳児期早期例を含

弁輪径の 120％の小さめのバルーンが使用されるようめて 5 例程度と考えられる．

になってきている 67, 68）．
肺動脈弁輪径が 20 mm 以上の場合に，ダブルバルー
ンテクニック が用いられることがある．使用される
69）

バルーン径は，Radtke70）らによって提唱されている計＜経皮的肺動脈弁形成術の推奨＞
クラス I
1．動脈管に依存した肺循環を呈した新生児重症肺動脈弁狭窄，心臓超音波検査上，肺動脈弁の前算式に準じて選択されている．
十分な肺動脈弁の可動性が得られたにもかかわら後で 40 mmHg 以上の圧較差を認める肺動脈弁狭ず， 術 直 後 に 右 室 圧 が 改 善 し な い 症 例 を 経 験 す

窄，右室機能不全を有する臨床的に明らかな肺る 71, 72）．右室肥大に伴う肺動脈弁下部の漏斗部狭窄が動脈弁狭窄症例（レベル A）

残存しているためで，心筋肥厚の改善とともに次第にクラス IIa

軽快することが多い．このような場合，バルーンのサ

1．上記の基準を有するものの，異形成弁または強イズアップをすると，右室流出路の損傷のためにかい異形成の形態を呈する肺動脈弁狭窄症例（レベ

えって流出路狭窄の増悪を来す危険性がある．

ル C）

新生児期重症肺動脈弁狭窄は，肺血流が動脈管に依

2．心室中隔欠損のない膜様の肺動脈閉鎖で，右室存する血行動態を示すが，肺動脈弁の形態，右室容積，に依存する有意な類洞交通を認めず，適切な三三尖弁輪径や類洞交通の有無により治療法が異なるた

尖弁輪径，右室容積を有する症例（レベル C）

め，術前の評価は重要である．拡張直後には，著明に肥厚した心筋や右室の低形成のため動脈管依存の状態が継続する症例が 10％程度存在するが ，狭窄の解73）

除により右室の発育や右室壁肥厚の改善が期待され

クラス IIb
1．ファロー四徴を含む複雑先天性心疾患例で肺動
脈弁狭窄を有する症例（レベル C）
2．心室中隔欠損のない膜様の肺動脈閉鎖で，明らかに右室に依存する有意な類洞交通を有する症

る 74）．
1990 年に報告された新生児期重症肺動脈弁狭窄に対するカテーテル治療の重度の合併症は，3 / 168 人

例（レベル B）
クラス III（1.8％）と小児期や成人期に行われるカテーテル治療

1．三尖弁輪径，右室容積が著しく低形成で，経皮よりも高い ．施行の際には，ガイドワイヤーによる的肺動脈弁形成術による右室の発育を促す効果

右室流出路の損傷，心タンポナーデを含む種々の合併が期待できない症例（レベル C）

75）症の発症に注意する必要がある．
ファロー四徴を含む複雑先天性心疾患例に対する経

4-2．経皮的大動脈弁形成術

皮的肺動脈弁形成術の有効性が報告されてきた 76）．肺動脈弁逆流の観点から外科的に直視下での弁形成術を

経皮的大動脈弁形成術は，1984 年に初めて報告さ選択するようになってきたものの，選択肢の一つであれた 79）．以後種々の報告が存在するものの，いまだ大る 77, 78）．肺動脈弁下部狭窄が主体の場合には，経皮的規模試験や多施設共同研究がなされておらず，カテー

肺動脈弁形成術は有益ではない．また，心室中隔欠損

テル治療と外科手術のいずれを選択するかの治療方針

平成24年11月1日

s7

には施設間での違いがみられる．新生児重症大動脈弁

バルーン拡張時にバルーンが滑脱すると弁の損傷を狭窄，年長児以降の大動脈弁狭窄に分けて述べる．

惹起する可能性があり，左室機能，血圧が保たれている場合には，右室の rapid pacing が有用である 87, 88）．

（1）新生児重症大動脈弁狭窄
直視下での弁形成術を行う外科手術の有効性は報告されているが ，より侵襲の低い経皮的大動脈弁形成80）

術が外科手術と遜色のない成績が報告されるにつれて＜経皮的大動脈弁形成術の推奨＞
クラス I
1．安静時の心臓カテーテル検査で大動脈弁レベルの圧較差 50 mmHg 以上を認める症例に呈する，経皮的大動脈弁形成術が選択されることが多81, 82）

くなっている．大動脈弁狭窄病変が高度なほど，左室（レベル B）

容積は小さく，左室心内膜線維弾性症が進行し，やが2．動脈管に依存した体肺循環を呈する新生児重症ては体循環が動脈管に依存する血行動態を示すように

大動脈弁狭窄例や左室収縮能が低下した重症大動脈弁狭窄例（レベル B）

なる．大動脈弁狭窄を解除した場合に，左室容積の発育は期待されるが，二心室循環が成立するかの判断は

3．安静時の心臓カテーテル検査で大動脈弁レベル

極めて重要である．遠位大動脈弓に明らかな動脈管由の圧較差が 40 mmHg 以上で，かつ狭心症状，失来の逆行性血流を認める場合には，二心室循環が成立

神発作や心電図上有意な ST-T 変化を認める症例する可能性は低い ．また Rhodes スコアなどが，二（レベル C）

83）

心室循環が成立するかの判断に使用されることが多いが 84），最終判断は施設の経験などから決定される．

クラス IIb
1．安静時の心臓カテーテル検査で大動脈弁レベル

経皮的大動脈弁形成術には，順行性アプローチと逆の圧較差が 40 mmHg 以上 50 mmHg 未満で，か行性アプローチがある．小さい左室内でのカテーテル

つ狭心症状，失神発作や心電図上有意な ST-T 変の反転，バルーンカテーテルによる僧帽弁の損傷のリ化を認めない症例で挙児希望や運動強度の強い

スク等から，順行性アプローチが選択されることは少スポーツに従事することを希望する症例（レベル85）

なく，逆行性アプローチが選択されることが多い ．

C）

逆行性アプローチでは，外科的に内頸動脈にシースを

クラス III

留置するか，大腿動脈穿刺によりシースを留置する．

1．安静時の心臓カテーテル検査で大動脈弁レベル使用されるバルーン径は大動脈弁の弁輪径の 80 〜の圧較差が 40 mmHg 未満で，かつ狭心症状，失100％とされているが，大動脈弁輪径より 1 mm 程度

神発作や心電図上有意な ST-T 変化を認めない症例（レベル C）

小さいものから段階的に使用されることが多い．大動
脈弁逆流が生じた際には，その時点で中止し，それ以2．中等度以上の大動脈弁閉鎖不全を有する大動脈弁狭窄症例（レベル C）

上の拡張は推奨されない．
経皮的大動脈弁形成術は，病初期を乗り越える有効な治療法であるものの，弁形成術後に有意の弁逆流や弁狭窄が残存する可能性があるため，姑息的なカテーテル治療と位置づけられるべきである 3）．

（2）年長児以降の大動脈弁狭窄

5

経皮的血管形成術・
ステント留置術

カテーテルによる血管形成術は，末梢性肺動脈狭窄

大動脈弁レベルでの収縮期圧較差 50 mmHg 以上をや術後の大動脈縮窄に対する治療戦略の一つとして，有する大動脈弁狭窄の年長児，若年成人例では，1.2

欠くべからざるものになっているが，必ずしも外科治〜 1.3 patient year 患者・年の突然死リスクがあり，圧療に取って代わるものではなく，個々の症例ごとに最較差 50 mmHg 未満の大動脈弁狭窄の年長児，若年成善の治療法を選択すべきである．

人例の 3 倍と高率であった ．バルーン拡大術の適応

先天性心疾患に対するステント留置術は 1980 年台

は，左室−大動脈圧較差が 50 mmHg 以上で，大動脈後半から実施されている 89, 90）．その標的病変としては

弁逆流の程度が Sellers 分類で I 度までとされている．

肺動脈狭窄に対する使用実績が最も多く，次いで大動

体格が大きくなるにつれ，大動脈弁輪径から 6，7F

脈縮窄，大静脈狭窄などに使用されている．また欧米

86）以上のシースが必要になる．大腿動脈への損傷を避け

では導管やシャント血管（RV-PA シャント）に対するスる目的から，ダブルバルーン法が用いられる．

テント留置術が広く行われている．先進的な一部の施

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日本小児循環器学会雑誌

第28巻 supplement 2

設では肺静脈，卵円孔や動脈管に対するステントも試

未 手 術 大 動 脈 縮 窄 に 対 し て は 外 科 治 療 が gold

みられている．わが国では使用可能なステントに制限

standard とされてきたが，近年，バルーン血管形成術があることから，成長途上の小児においてはバルーンやステント留置の有用性が報告されている 93-95）．大動血管形成術が選択されることが多く，バルーン血管形

脈縮窄ならびに大動脈弓離断は，先天性心疾患のなか成術が無効であったか，効果の見込みに乏しい場合にでも術後遠隔期に侵襲的治療が必要になることが多い

ステント留置が選択されている．
狭窄率が小さい病変，疾患であり，限局性の再縮窄に対してはバルーン血管

長い範囲にわたる狭窄病変，elastic recoil を呈する病

形成術が行われることが多い．乳児期以後の限局性未変（折れ曲がり病変を含む），周辺組織の圧迫による病

手術大動脈縮窄で，大動脈峡部の低形成がなければ，変などではバルーン血管形成術の効果は不十分で，スバルーン血管形成術が有効のことがある 96-99）．いずれ

テント留置術が必要となることが多く，今後欧米で使の場合でも遠隔期の大動脈瘤形成には十分注意が必要

用されている大血管ステントが導入されれば普及が予である．

想される．成長途上の小児に対する治療であることか

成人の大動脈径まで拡大できるステントを留置でき

ら，使用するステントは成長に伴いステント再拡大をる未手術または術後の縮窄ではステント留置が行われ予想してその最大拡張可能サイズを意識して選択すべ

ることがある．再縮窄や動脈瘤のリスク軽減が期待さきである 91, 92）．現在わが国で利用可能なステントとしれているが，遠隔予後に関してはまだ明らかになってて大血管（肺動脈，大動脈）には Palmaz XL（P4010）（胆いない 93-95）．

®

管用ステントで血管には適応がない）または Palmaz

ステント留置後にも数％で大動脈瘤の合併が報告さ

Large（P3008）， 中 血 管 に は Palmaz® Medium stent，

れている 100）．また，成人の大動脈縮窄ではステント

Palmaz® Genesis，Express® Vascular LD & SD がある．

留置後の大動脈破裂による死亡例が稀ながら報告され術前の造影はできるだけ病変の長軸に直角となるよており 101），動脈硬化や囊胞性中膜壊死の合併がそのうに角度を設定して撮影し，狭窄部径，ステントがカ

危険因子とされている 102）．欧米からは，大動脈瘤をバーすべき長さ，周辺血管径をもとに使用器材を決定

合併した再縮窄や大動脈破裂のリスクが高い大動脈縮®

する．適応判定の際に注意すべき点として病変の周辺窄に対しては covered CP ステントのような，バルー構造との関係を検討する．ステント留置により冠動脈

ン拡張型カバードステントを選択すべきとの報告 103-や大動脈，肺静脈などが圧迫を受けないか CT や MRI

106）がみられるが，わが国ではいまだ入手し得ない．

の評価が有用である．
肺動脈や大動脈縮窄に対するバルーン血管形成術は＜リスクと合併症＞

先天性心疾患に対する基本的なカテーテル治療であ大腿動脈損傷，血管形成術部位の解離，動脈瘤など

り，単独施行にはそれぞれ 10 例の経験が必要と考えのほか，ステントの位置不良や移動などのリスクがあられる．肺動脈・大動脈縮窄へのステント留置単独施る．

行には，バルーン血管形成術単独施行 30 例以上の経験に加え，肺動脈狭窄では 5 例，大動脈縮窄では 3 例の経験が必要と考えられる．

＜未治療大動脈縮窄または再縮窄に対するバルーン血管形成術に関する推奨＞
クラス I

5-1．未手術または術後大動脈縮窄に対するバルーン血管形成術・ステント留置術

1．カテーテルにより計測した縮窄部を介する収縮期圧較差≧ 20 mmHg で適切な形態の場合には，年齢にかかわらず再縮窄に対するバルーン血管

大動脈縮窄は，大動脈のいずれかの部位の狭窄を意

形成術の適応がある（レベル C）

味するが，先天性心疾患では多くの場合，動脈管近辺

2．カテーテルにより計測した縮窄部を介する収縮の狭窄である．大動脈弓離断は，大動脈弓のいずれか

期圧較差＜ 20 mmHg であっても適切な形態で豊の部位の連続性が断たれた状態である．
大動脈縮窄は，

富な側副血管により圧較差が過小評価されてい合併心疾患を認めない単純型と，先天性心疾患を合併る場合，および単心室または有意の心室機能障する大動脈縮窄複合に分けられる．大動脈縮窄複合や害を伴う場合には年齢にかかわらず再縮窄に対大動脈弓離断では，心室中隔欠損を合併することが多するバルーン血管形成術の適応がある（レベル

いが，ほかに大動脈二尖弁，大動脈弁狭窄，大動脈弁C）下狭窄，僧帽弁疾患などを合併することがある．
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クラス IIaを除去または拡大する必要がある（レベル C）

1．重症の心室機能障害，重症僧帽弁逆流，心拍出

2．カテーテルにより計測した縮窄部を介する収縮量の低下，心機能により悪影響を受ける他臓器

期圧較差＜ 20 mmHg であるが左室拡張末期圧が疾患などの危険因子を有する場合には，年齢に上昇し解剖学的に狭窄を認める場合，またはカかかわらず未治療縮窄に対するバルーン血管形

テーテルにより計測した縮窄部を介する収縮期成術を考慮することは妥当である（レベル C）

圧較差＜ 20 mmHg であるが，圧較差を過小評価

クラス IIb

するような有意の側副血管を認める場合には，

1．カテーテルにより計測した縮窄部を介する収縮未治療縮窄または術後再縮窄に対する初期治療

期圧較差＞ 20 mmHg で適切な形態の 4 〜 6 カ月として，成人の大動脈径まで拡大できるステン

以後の患児では，未治療縮窄に対するバルーン

ト留置を考慮することがある（レベル C）

血管形成術を考慮し得る（レベル C）
2．複雑な形態，または結合織疾患やターナー症候群を合併する未治療縮窄または再縮窄では，バルーン血管形成術を考慮できるかもしれないが，個々の症例ごとに慎重に検討すべきである
（レベ
ル C）

5-2．肺 動脈狭窄に対するバルーン血管形成術・ステント留置術（1）
バルーン血管形成術
狭窄部圧較差が 20 mmHg 以上あり，狭窄近位の肺動脈圧または収縮期右室圧 / 大動脈圧が 0.7 以上また

＜未治療大動脈縮窄または術後再縮窄に対するステン
ト留置に関する推奨＞
クラス I
1．カテーテルにより計測した縮窄部収縮期圧較差≧ 20 mmHg であり，安全にステントを留置できは患側 / 健側の肺血流量比が 0.5 以下であることが一
般的な適応基準であるが，右心バイパス術後や心機能低下例ではこれらの基準では判定できないため，局所の圧較差よりも血管造影などによる形態診断や血流の不均等により決定される．

る体格（体重 25 kg 以上）で，成人の大動脈径まバルーン血管形成術は先天性および後天性の肺動脈でステントを拡大留置できる術後再縮窄に対し狭窄に行われているが，拡大率や長期予後には限界がてはステント留置の適応がある（レベル B）

あり 107-110），AHA の statement では体格や解剖学的な理

クラス IIa

由により一次治療としてステントを留置できない場合

1．カテーテルにより計測した縮窄部収縮期圧較差に適応するとされている 3）．先に述べたごとく，わが≧ 20 mmHg または，＜ 20 mmHg であっても合国では使用可能なステントに制限があることから，一併する高血圧を十分説明できる形態の未治療縮次治療としてはバルーン血管形成術を選択することが窄または術後再縮窄では，一次治療として，成多く，無効例に対してカッティングバルーン，ステン

人の大動脈径まで拡大できるステント留置を考

ト留置などが行われている．今後欧米で使用されてい慮する（レベル B）

る大血管ステントが導入されれば一次治療としての適2．カテーテルにより計測した縮窄部収縮期圧較差

応見直しも考慮される．

≧ 20 mmHg の長い範囲にわたる未治療縮窄また

先天性心疾患に対するカッティングバルーンは，おは術後再縮窄
（レベル B）では，一次治療として，もに通常のバルーン血管形成術に抵抗性の末梢性肺動

成人の大動脈径まで拡大できるステント留置を脈狭窄に対して使用されてきた 111）．しかし，ブレー考慮する

ドの脱落などのトラブルにより 6 〜 8 mm 径のカックラス IIb

ティングバルーンが販売中止になり，最近の使用頻度

1．手術やカテーテル治療によっても改善できないは極めて少なかった．最近，改良されたカッティング

複雑な大動脈弓の狭窄があり，さらなる手術のバルーンが導入され，再び使用頻度が高くなることも

s10

リスクが高いと考えられる乳児，新生児の大動予想される．カッティングバルーンはその構造上，金脈縮窄に対してはステント留置を考慮すること

属ブレードをバルーンに接着して製作されており，十がある．成人の大動脈径まで拡大できないステ分取扱いに注意して使用する必要がある．通常のバントを留置した場合，拡大し得る最大径までこルーン血管形成術に抵抗性の血管に対して使用すべきのステントを拡大しても，大動脈狭窄を十分解であり，ロングシースと取扱いに慣れた術者により使除できなくなった時点で，手術によりステント

用することが望まれる．
日本小児循環器学会雑誌

第28巻 supplement 2

＜リスクと合併症＞
有効拡大のためには狭窄部やその周辺を過拡大する必要があり，良好に拡大された病変では内膜の亀裂が認められる．このことに伴う肺動脈破裂，カテーテルやガイドワイヤーの複雑な操作に伴う肺動脈損傷や不整脈のリスクがある．

で拡大できるステントを留置できる体格の患者では，有意な肺動脈狭窄に対してステント留置の適応がある（レベル B）
クラス IIa
1．成人の血管径まで拡大できるステントを留置できる体格の患者では，有意な肺動脈狭窄に対する一次治療としてのステント留置の適応がある＜バルーン肺動脈形成術に関する推奨＞
クラス I（レベル B）
2．心臓手術後で肺動脈分枝狭窄による循環動態の1．有意な末梢性肺動脈狭窄や，一次治療としてス異常が原因と考えられる重篤な患者に対して，

テント留置が選択できない小さな患者の肺動脈

体格や血管径にかかわらずステント留置を考慮

狭窄に対しては，バルーン血管形成術の適応がある（レベル B）
クラス IIa
1．肺動脈遠位の有意な狭窄，一次治療としてステント留置が適さない大きな近位の分枝に対するバルーン血管形成術を考慮することは妥当である（レベル B）
クラス IIb

する（レベル B）
3．主肺動脈狭窄により右室圧が上昇している場合，ステントが肺動脈弁を損傷せず，また肺動脈分岐部の障害にならなければ，一次治療としてス
テント留置を考慮する（レベル B）
クラス IIb
1．体格の小さい患者の重症の肺動脈分枝狭窄に対して，成人の血管径まで拡大できない小または

1．狭窄近位の肺動脈圧または右室圧が体血圧の中口径ステント留置を考慮することがある．こ2 / 3 以上の有意な主肺動脈狭窄に対しては，バ

れらのステントは将来の外科治療（導管置換やルーン血管形成術を考慮し得る．この狭窄は一フォンタン手術）の際に，外科的に拡大または摘

般的には肺動脈弁上狭窄の一型であり，バルー

出する必要を考慮する（レベル C）

ンのみでは拡大できないことが多い（レベル C）（2）ステント留置術
成長途上の患者の主肺動脈および第一分枝までの末梢肺動脈狭窄に対しては，通常バルーン拡張型ステン

5-3．大 静脈狭窄に対するバルーン血管形成術・ステント留置術（1）
バルーン血管形成術

トが用いられる．
これらの病変に対しては可能な限り，先天性やマスタード，セニング，フォンタンなどの成人の肺動脈径まで後拡大できる可能性があるステン

外科治療後の中心静脈狭窄に対して行われるが再狭窄

トを用いるべきである 112）．体格や解剖学的な理由，

率は高く，バルーン血管形成術のみで治療が完了する

または術後早期の病変では，計画的な段階的治療の一ことは稀である．

環として，小径ステントの留置が考慮されるが，その適応については外科医との十分な打ち合わせが必要である．

＜リスクと合併症＞
体静脈狭窄に対するバルーン血管形成術に伴う合併症は稀であり，血管穿孔のリスクはほかの部位よりも＜リスクと合併症＞
ステントを留置するためには太く硬いワイヤーや，低い．しかし，再狭窄の可能性は肺動脈よりも高いと考えられる 113, 114）．

ロングシースなどが必要であり，一般的なカテーテル
操作に伴うリスクは高くなる．しかし，過拡大に伴う＜バルーン体静脈形成術に関する推奨＞

肺動脈損傷のリスクはバルーン血管形成術に比べて低クラス IIa

い．ステントの移動や側枝閉塞などの可能性がある．

1．末梢静脈狭窄や複雑な静脈狭窄でほかに治療手段がない場合にバルーン血管形成術を考慮する＜肺動脈へのステント留置に関する推奨＞
クラス I
1．バルーン血管形成術が無効で，成人の血管径ま平成24年11月1日

ことは妥当である（レベル C）
クラス IIb
1．中心体静脈狭窄に対するバルーン血管形成術は
s11

妥当な可能性があるが，その有用性に関しては＜肺静脈狭窄に対するステント留置に関する推奨＞

確立していない（レベル C）

クラス I（2）ステント留置術
腸骨大腿静脈，無名静脈，中枢側鎖骨下静脈，上下1．高周波アブレーション術後の後天的な有意の肺静脈狭窄では，ステント留置の適応がある（レベル C）

大静脈を含むすべての体静脈狭窄に対してステント留2．年長児，思春期における肺移植後の後天性肺静置が考慮される．成人の血管径まで拡大できるステン

脈狭窄，腫瘍による外部からの圧迫に対してはトを留置できる場合には，一次治療として選択されることが多い 112）．

ステント留置の適応がある（レベル B）
クラス IIb
1．孤発性の先天性肺静脈狭窄に対してステント留＜リスクと合併症＞

置を考慮することがある（レベル C）

静脈は柔軟性に富むためステント留置時の位置不良

2．乳児，幼小児における肺移植後の後天性肺静脈や移動には注意が必要である．狭窄を解除しても十分狭窄，腫瘍による外部からの圧迫に対してはスな血流が再開しない場合には血栓閉塞の可能性が高

テント留置を考慮することがある（レベル C）
3．総肺静脈還流異常術後の肺静脈狭窄に対する治い．

療としてステント留置を考慮することがある（レ＜体静脈狭窄へのステント留置に関する推奨＞
クラス I

ベル C）
クラス III

1．鎖骨や鼠径靭帯よりも中枢の有意な体静脈狭窄

1．外科治療を必要とするほかの先天性心疾患を合を解除するためにステント留置の適応がある（レ

併した肺静脈狭窄に対しては血管形成術やステ

ベル B）
2．マスタード術後，およびセニング術後の大静脈ント留置を考慮すべきではない（レベル C）．ただし，複雑心疾患に伴う総肺静脈還流異常で肺狭窄を解除するためにステント留置の適応があ

静脈閉塞を来している重症例では，手術成績がる（レベル C）

極めて不良な総肺静脈還流異常の早期の外科的介入を回避する目的でステント留置することが5-4．肺 静脈狭窄に対するバルーン血管形成術・ステント留置術
成人においては高周波カテーテル焼灼術後 115-121），

試みられことがある（レベル C）

5-5．導管・BT 狭窄に対するバルーン血管形成術・ステント留置術

小児においては先天性心疾患修復術に伴う肺静脈狭窄
に対するカテーテル治療が報告されている 122-129）．ス

導管135）や BT 短絡に対する姑息的な治療としてバルー

テント留置はバルーン血管形成術に比べて長期開存率

ン血管形成術やステント留置が行われることがある．

を高めることが示唆されているが 130-132），留置後のス
テント径が再狭窄の決定因子との報告が多い 117, 122, 133,

＜リスクと合併症＞．高周波カテーテル焼灼術後の成人における後天導管に対するバルーン拡大またはステント留置では性肺静脈狭窄では，8 〜 10 mm 以上に拡大すること

肺動脈弁逆流の増悪，導管の裂傷または破裂のリスクが重要とされている．

があり，もともとの導管径以上に拡大しない注意が必134）

肺静脈狭窄に対するカテーテル治療後の再狭窄率は要である．

高く，ステント留置後には外科治療が極めて困難にな

ステント留置に伴い，冠動脈を圧排することがありることから，外科医との十分な打ち合わせや，患者の導管と冠動脈の解剖学的な位置関係についての評価が成長を見込んだステントの選択が重要である．

重要である．

＜リスクと合併症＞＜導管・BT 狭窄に対するバルーン血管形成術に関すほかの部位に対する血管形成術やステント留置と同る推奨＞様であるが，ステントが左房に脱落した場合には，重クラス IIa

大な結果をもたらす可能性がある．
s12

1．BT 狭窄に対する姑息的治療として，狭窄を解除
日本小児循環器学会雑誌

第28巻 supplement 2

することを目的としてバルーン血管形成術を行うことは妥当である（レベル C）
クラス IIb＜肺血流量増加を目的とした動脈管へのステント留置に関する推奨＞
クラス IIa

1．有意の導管狭窄に対する姑息的治療として，狭1．1 カ所以上の肺血流供給源（順行性血流や体肺側窄を解除することを目的とした，またはステン

副血流）だけでは肺血流量が不十分であり，ステト留置による狭窄の伸展性を評価するためにバントを留置した動脈管からの比較的短期間（3 〜ルーン血管形成術を行うことは妥当な可能性が6 カ月）持続する肺血流量増加が必要なチアノー

ある（レベル C）

ゼ性先天性心疾患の乳児で，ステント留置に適した形態の動脈管に対してステント留置することを考慮する（レベル B）＜導管・BT 狭窄に対するステント留置に関する推奨＞

クラス IIb

クラス I
1．導管の有意の狭窄が主体であり，（a）ステント留1．動脈管が唯一の肺血流路であるチアノーゼ性先置が導管に対する次の治療が必要になるまで導天性心疾患の乳児で，ステント留置に適した形

管の寿命を有意に延長でき ，（b）狭窄を放置す

態の動脈管に対してステント留置することは，

るよりも，肺動脈弁逆流の増悪のほうが有利で緊急回避的な治療として考慮することがある．

あり，（c）ステントが肺動脈分岐部を障害せず，（レベル C）

5）

また冠動脈の圧排による冠循環障害を起こさないと評価できる場合には，右室−主肺動脈 / 肺

クラス III1．動脈管付着部位近傍の近位肺動脈に狭窄がある

動脈間の導管狭窄に対するステント留置の適応

チアノーゼ性先天性心疾患の乳児では動脈管にがある（レベル B）

ステントを留置すべきではない（レベル C）

クラス IIb
2．心内修復術の適応がない患者で BT の有意な狭窄があり，ほかに肺血流量を増加する手段がない場合にはステント留置を考慮し得る（レベル6

経皮的血管閉鎖術

C）

5-6．動脈管開存に対するステント留置術

6-1．動脈管開存
動脈管開存のカテーテル治療（閉鎖術）は，1967 年

肺血流量を増加する手段としての動脈管へのステン

Porstmann ら 145）により初めて報告されたが，このデバ

ト留置に関する初期成績は不良であったが 136, 137），ス

イスには非常に太いシースが必要で，閉鎖手技も複雑

テント自体を始めとする医療機器の改良により成績のであったため広く普及するに至らなかった．その後，改善が報告されている

138-144）．ステント留置により外Rashkind ら は，1979 年 に single-disk146），1987 年 に科的なリスクは回避できるが，外科的な体肺短絡術にdouble-disk147）を用いた閉鎖術について報告し，臨床の比して信頼性は低く，再狭窄率は依然として高く，開場で使用されるようになった．1990 年代前半に，そ存期間も短いため救命的，一時的治療と考えるべきでれまで異常血管の閉塞に使用されていた Gianturco コ

ある．

イルを用いた動脈管開存の閉鎖術が報告された 148, 149）．
5F という細いデリバリーシステムを用いて閉鎖術が＜リスクと合併症＞

可能という点で画期的で，以後，小児例に有用な種々

大腿静脈損傷や閉塞など新生児の心臓カテーテルにの閉鎖栓，閉鎖術が開発された．現在わが国で使用で特有な合併症．循環が動脈管に完全に依存している症

きる動脈管開存閉鎖用のデバイスは，コイルと ADO例に対して施行する場合には動脈管の攣縮や損傷に備である．

えて補助循環を準備することが望ましい．動脈管でのガイドワイヤーやカテーテルの操作により動脈管の穿孔や閉塞を来すことがある．動脈管に対するステント
位置不良における回収は困難な手技となる．

（1）
コイルによる動脈管開存閉鎖術
動脈管開存の閉鎖にはさまざまなコイルが使用でき，それぞれ，材質，直径，巻数，太さ，ダクロン糸の付き方などに特徴がある．Pushable コイルである

平成24年11月1日

s13

Gianturco コイルも，習熟すれば比較的安全に使用できるが 150），わが国では，ほとんどの施設でより安全な detachable system により閉鎖術を行っている．これには 0.038 Flipper® PDA コイル（FPC）を使用する場合

動脈管開存に対するコイル閉鎖術の単独施行には
10 例程度の経験が必要と考えられる．

（2）
Amplatzer® Duct Occluderと，0.052 Gianturco コイルに心筋生検鉗子を併用しADO は，2008 年に薬事承認され，2009 年に保険適て detachable system としたものを用いる二通りの方法

応となった．ADO の使用説明書によれば月齢 6，体がある 149）．わが国で ADO が導入され保険適応となっ重 6.0 kg 以上の患者が対象となるが，その使用にはた 2009 年以前は，複数コイルの同時留置，0.052 コ

JPIC の定めた術者基準，施設基準を満たしておく必イルの使用などにより，最小径 4 mm 以上の動脈管に要がある 15）．現在わが国で使用可能な ADO サイズはもコイルによる閉鎖術が試みられた 151-153）．しかし，7 種類あり，肺動脈端径 / 大動脈端径 / スカート径 /動脈管が太くなると，コイルの脱落・遊走などの合併

長さ（mm）の順に，4 / 5 / 9 / 5，4 / 6 / 10 / 7，6 / 8 / 12 / 7，症も稀でなく，コイルの良い適応は最小径 2 〜 3 mm

8 / 10 / 16 / 8，10 / 12 / 16 / 8，12 / 14 / 20 / 8，14 / 16 / 22 / 8以下の動脈管と考えられている 154）．

となっている．12 / 14 / 20 / 8，14 / 16 / 22 / 8 は受注輸入

コイルによる動脈管開存閉鎖術の成績については多である．原則的に，ADO 肺動脈端径が動脈管最小径くの報告がある．1990 年代半ばに 46 施設が参加してより 2 mm 以上大きいものを選択する．計算上 10 〜

行われたコイル閉鎖術 535 例（最小径中央値 2.0 mm）

12 mm までの動脈管が閉鎖対象となるが，一般に動の検討では，成功率 95％，24 時間以内の完全閉鎖率

脈管径が大きくなるほど，より大きいサイズの ADO

75％であり 155），European Pediatric Cardiology 学会からを使用する必要がある．また ADO の使用説明書では，のまとめでは，1,258 例（1,291 回）のコイル閉鎖術の結肺動脈内に 3 mm 以上，もしくは左肺動脈径の 1 / 3

果，留置直後の閉鎖率 59％，1 年では 95％と報告さ

以上突出する場合，または ADO 離脱前にドプラで計れている

測した左肺動脈内血流速度が 3.0m/ 秒以上，もしくは

．

156）

カテ前血流速度の 1.75 倍以上あれば，左肺動脈狭窄
＜コイル閉鎖術の問題点，合併症とその対策＞の合併を回避するため，ADO の回収が勧められてい①コイルの血管内過剰突出

る．

コイルの過剰な巻き数が肺動脈内，大動脈内に残っADO の有用性に関しては，米国における多施設間

た場合，その程度によっては左肺動脈，大動脈に狭窄

研究 160）を参照すると，99％に留置可能で，完全閉鎖病変を形成する．小児例では，わずかな突出は成長と率は当日 89％，1 年後 99.7％と良好で，透視時間も中ともに軽減するが，有意な圧較差を残す場合には，コ

央値 7.1 分と短かった．ADO はコルク栓に似た形態

イルを回収して再閉鎖を行うべきである．

で肺動脈側に retention disk を有さないため，離脱後に②肺動脈・胸腹部大動脈内へのコイル脱落

押し戻され大動脈内に突出・脱落することがある．こ通常，コイルの離脱とともに発生する．肺動脈側にの現象は動脈管が収縮性に富む場合，特に小さな乳児

塞栓することが多く，その部位はコイルの大きさ，脱で起こりやすい 161）．ADO 離脱前にはデリバリーシー

落した個数によりさまざまである．通常，4F（5 mm，

スから造影剤を注入し，（1）ADO 肺動脈端径が動脈管10 mm 径）のキャッチングスネアを用いれば，その回内でなく肺動脈内にあること，（2）ADO 体部が動脈管

収は難しいものではない．血行動態も安定しているたの最狭部に挟まれて固定，ADO 肺動脈端径がスカー

め，落ち着いて回収する．なお，静脈側からアプロー

ト様の形態を呈していることを確認する．

チする場合，コイルが三尖弁腱索に絡まるのを防ぐた
め，必ず肺動脈内でデリバリーシースに回収する

．

157）

③赤血球破砕症候群

容易に閉鎖することが可能になってきたが，Krichenko
分類 162）のタイプ B 動脈管の閉鎖は難しく，タイプ D

遺残短絡のために有意な数の赤血球が破砕された場
合にヘモグロビン尿で発症する

ADO の導入により，太い動脈管もより確実，かつでもしばしば困難である 163）．

．ハプトグロビ

158, 159）

ンを投与しながら経過を観察すると，血栓形成とともに自然に改善することもあるが，LDH 上昇が持続，
ヘモグロビン低下が進行すれば，追加治療を考慮する．

＜動脈管開存に対するカテーテル治療のさまざまな問
題＞①心 雑音のない動脈管開存（silent PDA）をどうする

体内のハプトグロビンが消費された後に顕性化するたか？

め，退院後に発見される可能性もある．

Silent PDA の治療適応，すなわち感染性心内膜炎のs14

日本小児循環器学会雑誌

第28巻 supplement 2

原因になるか否かについてはなお議論がある．少なく

クラス IIa

とも有意な乱流刺激を認めないような silent PDA の閉

1．左心系の容量負荷はなく，動脈管は小さいが，鎖に関しては，その意義を裏付けるデータはない．

聴診で動脈管による心雑音が聴取される場合（レLloyd ら 164）によれば，silent PDA における感染性心内ベル C）

膜 炎 の 発 生 率 は， 連 続 性 雑 音 を 聴 取 す る 症 例 のクラス IIb

1 / 1,000 以下と推測される．しかし，（1）心雑音は胸壁1．動脈管の短絡血流は肺血管閉塞性病変のため両の厚さ，診察室周囲の環境，脈拍数，さらには短絡血方向性であるが，酸素負荷，肺血管拡張薬によ流の方向などに影響を受け，短絡量のみで規定されていないこと 165），（2）成人の動脈管は概して大きいが，り血管抵抗が減少，左右方向になる場合
2．左右短絡を有する小さな動脈管で，心拡大なく，小児期に silent PDA と診断された動脈管も成長する可動脈管による心雑音を聴取しないが，心エコー能性があること，（3）年齢とともに血圧が上昇し，動脈検査で乱流シグナルを認め，動脈管を短絡する

管前後の圧較差が増大した時，感染性心内膜炎の危険率が上昇する可能性については，今後解決されなけれ加速血流が検出される場合
クラス III1．動脈管は肺高血圧，肺血管閉塞性病変のため両ばならない．
②乳児期早期の動脈管開存をカテーテル治療で閉鎖す
るか？

方向性か右左方向で，酸素負荷，肺血管拡張薬に反応しない場合成長を待てず緊急，準緊急で動脈管開存を閉鎖する必要があるとすれば，対象はそれだけ重症例に限られる．Fisher ら

6-2．体肺側副動脈は 1 〜 11 カ月，体重 2.6 〜 7.8 kg，動166）

脈管最狭径 1.5 〜 5 mm の 12 例に対し，ADO による

体肺側副動脈は種々の先天性心疾患で認められ，左閉鎖術を行った結果，2 例で結紮術が必要となり，9

右シャントの程度もさまざまである．カテーテル閉鎖

例 で 手 技・ 透 視 時 間 が 長 か っ た と 報 告 し て い る．

術が考慮される症例は主に 3 つに大別される．

ADO による動脈管開存閉鎖術は，乳児期早期例にお1 つ目は単心室へのグレン手術やフォンタン手術後いても有用な可能性はあるが，（1）
硬いデリバリーシーに伴う症例である．単心室の血行動態において左右スを小さな右室流出路にかなり無理な角度で進めるたシャントは容量負荷や静脈圧の増加につながり，グレ

め，血行動態に影響を及ぼしやすいこと，（2）シースをン，フォンタン循環では肺循環に競合的に働き，結果

右室流出路から下行大動脈へ通過させる際，シースはとして肺動脈圧を上昇させてしまうかもしれな

急カーブを描くように走行するため ADO を送り込む

い 167-173）．術後早期にはそれにより人工呼吸器装着期

際に，シースがキンクしやすい点が問題になりやすく，間や集中治療室滞在日数が延長されることもあり得

普及するには，器具の改良が必要である．また，乳児る．また，この体肺側副動脈が胸水の増加や蛋白漏出

例では ADO の retention disk が細い大動脈内に突出す性胃腸症にも関連するという報告もあるが，実際にはる可能性も高くなる．いずれにしても体重 10 kg 未満

ほかの解剖学的，血行動態的，神経液性要素も多分にでは合併症の発症率も高く十分な注意が必要で 163），あるため，その関連性はいまだ不明である．状態の悪未熟児，新生児など小さな症例では，外科的介入を行い単心室患者の体肺側副動脈を閉鎖することで症状のうべきである．

改善を認めるという報告は多く認めるが，一方で，グレン，フォンタン手術前のカテーテル検査における無＜動脈管開存に対するカテーテル治療の推奨＞

症状の患者に対するルーチンでの閉鎖の有効性についクラス Iては明らかではない 174-176）．ただし手術時に対する効1．左右短絡を有する中等大から大きい動脈管で，用としては，体外心肺循環時に肺静脈からの還流血流

以下の条件を満たす場合．
（1）ほかに外科手術をが減少することによる視認性の向上，効果的な組織循

必要とする心血管系合併症を有さない，（2）
解剖，

環の確保などがあげられる．

患者の体格がカテーテル治療に適している，（3）

2 つ目はファロー四徴や肺動脈閉鎖兼心室中隔欠損

多呼吸，体重増加不良などの症状がある，（4）胸に共通して伴う症例である 177, 178）．興味深いことにチ

部 X 線，心エコー検査などで肺血流増加所見，

アノーゼや肺血流の減少を伴う症例，特に本来の肺動

左心系の容量負荷所見を認める場合（レベル B）

脈が低形成な症例では体肺側副動脈による左右シャン
トはむしろ有益に働くかもしれない．また，この種の平成24年11月1日

s15体肺側副動脈の解剖は多岐にわたる．肺血流の主流を＜体肺側副動脈に対するカテーテル閉鎖術の推奨＞

担い，手術によりそこへほかの細い肺動脈を集約させクラス Iる必要がある場合，逆に肺血流のごくわずかな部分し1．単心室および二心室の血行動態において，うっか担わない場合もあり得る．また末梢肺血管床に対し血性心不全，高肺血流状態，呼吸障害，もしくても本来の肺動脈との二重供給である場合とそうでな

は進行性の胸水貯留や蛋白漏出性胃腸症などをい場合がある．起始部に関しては大動脈のいずれかの来す大きな左右シャントを伴う体肺側副動脈に部分，または冠動脈を含む主な分枝血管からなどが考対するカテーテル閉鎖術は望ましい（レベル B）

えられる．これらの体肺側副動脈の閉鎖を決定するにはいくつかの要素がある．左右シャントの程度，チア

クラス IIb
1．単心室患者でのグレン，フォンタン手術前のカ

ノーゼや効果的な肺血流の程度，部分的な肺血管床にテーテル検査で発見された無症状の中等度の体対する体肺側副動脈と本来の肺動脈の血流供給バラン

肺側副動脈に対するカテーテル閉鎖術は考慮さスなどである．本来の十分な肺血流の供給と低い肺動脈圧を実現するには外科医との協力や事前の綿密な計画が重要である．
3 つ目はほかの先天性心疾患で過大な左右シャントを認める症例である．これはほかの主たる心疾患に隠されてしまい，その手術後に発見されることもしばしばである 179）．典型的な例としては術後に原因不明のれるかもしれない（レベル B）
2．肺動脈閉鎖で体肺側副動脈を伴う症例で，本来の肺動脈からの十分な血流供給がある場合，外科との連携のもと，カテーテル閉鎖術が考慮されるかもしれない（レベル B）
クラス III
1．肺血流の減少による著明なチアノーゼを来して高肺血流によるうっ血性心不全を呈する症例である．

いる単心室，二心室症例では体肺側副動脈に対体肺側副動脈は心エコー検査で発見される場合もされするカテーテル閉鎖術は推奨されない（レベルない場合もある．もし発見されればさらにカテーテル
検 査 を 施 行 し， 診 断， 閉 鎖 術 が 施 行 さ れ る． ま た
MRI や CT もカテーテル閉鎖術の助けになり得る．
血管のカテーテル閉鎖術に関しては 1970 年代からC）
2．肺動脈閉鎖症例に伴う将来的に本来の肺動脈に集約されるべき体肺側副動脈に対するカテーテ
ル閉鎖術は推奨されない（レベル C）

さまざまなデバイスと素材（固形物質，液状物質，着脱可能塞栓子やコイルなど）によるものが報告されて6-3．静脈−静脈短絡

きている 180-186）．現在わが国では，体肺側副動脈のカテーテル閉鎖術ではコイル閉鎖が主流である．海外で静脈−静脈短絡はグレン術後やフォンタン術後症例は一般的な AVP やほかの塞栓子も日本への早期導入に多くみられ，高圧の体静脈から低圧の肺静脈への右が期待される．体肺側副動脈が複数の大動脈系からの−左短絡はチアノーゼを引き起こす．グレン術後また血流供給で成立している可能性を考慮し，できるだけはフォンタン術後に静脈−静脈短絡が発達する予測

そのすべてからの血流を遮断するため，デバイスは極因子は高い肺内外圧差と高い体静脈圧といわれてい力選択的に肺動脈へのちょうど出口へ位置されるべきる 187-192）．

である．

体静脈から肺静脈や冠静脈洞あるいは肺静脈が還流

体肺側副動脈のカテーテル閉鎖術による合併症は，する心房への短絡は診断時にカテーテル閉鎖術を行う

ほかの重要な大動脈系へのデバイスの偶発的な塞栓でべきであり，上半身の体静脈から横隔膜より下位へのある．これらの側副動脈の多くは総頸動脈や鎖骨下動

短絡はグレン手術前にはカテーテル閉鎖術を行う．

脈のような主要な大動脈分枝血管の頭側から起始してフォンタン手術が予定されている場合は横隔膜より下いて，大動脈側に落下することなく，その血管内に収位での短絡は症状が軽度であれば閉鎖術を行う必要はまるデバイスとそのサイズを選択することが重要となない．

る．稀に小血管でのカテーテル操作による造影剤血管外漏出も報告されている．
単独施行前に術者として経験すべき症例数は，コイル閉鎖術では 10 例程度と考えられる．

＜リスクと合併症＞
合併症としてはほかの閉鎖術の手技と同様に遺残短絡やコイル脱落があげられる．ほかに注意すべき点として閉塞部位よりさらに遠位部で遠隔期の短絡再開通が起こる場合がある．

s16

日本小児循環器学会雑誌

第28巻 supplement 2

＜静脈−静脈短絡に対するカテーテル閉鎖術の推奨＞
クラス I

能な場合は AVP や ADO の使用も考慮されている196-198）．
シャント内に狭窄がない BTS のカテーテル的閉鎖

1．肺静脈や冠静脈洞あるいは肺静脈が還流する心術では，コイルまたはデバイスの脱落による塞栓症の房への静脈−静脈短絡は重篤なチアノーゼや閉リスクを少なくする方法として，controlled-release コ

鎖症のリスクがある患者の場合カテーテル閉鎖

イルの使用を考慮する，シャント吻合部の肺動脈側へ術の適応がある（レベル C）のステント留置 198），シャントの遠位側を一時的にバ

2．グレン手術後に横隔膜より下位への静脈−静脈短絡が発達し，重篤なチアノーゼを引き起こし

ルーン閉鎖してフローコントロールを行うこと 199, 200）などが考慮される．

ている患者の場合，ただちにフォンタン手術を

BTS 以外の体肺短絡術に関しては諸外国からの報行うのでなければカテーテル閉鎖術の適応があ

告では Potts シャントに対してはカバードステント 201）

る（レベル C）

や Amplatzer® Muscular VSD Occluder202）の 使 用 が， ま

クラス IIa

た Waterston シャントに対しては ASO など 203）の使用

1．フォンタン手術前のカテーテルで静脈−静脈短が報告されている．

絡がみつかった患者の場合，重篤なチアノーゼを引き起こしていなくてもカテーテル閉鎖術を考慮することは妥当である（レベル C）＜リスクと合併症＞
カテーテル的 BTS 閉塞術の合併症としてコイルまクラス IIb

たはデバイスの脱落による塞栓症があるが，シャント

1．横隔膜より下位への静脈−静脈短絡を有するグ

吻合部肺動脈側へのステント留置 198）や，バルーン閉レン手術前の患者の場合カテーテル閉鎖術が考鎖によってフローコントロールを行う 199, 200）ことによ慮される（レベル B）

り塞栓症のリスクを軽減することが可能である．

クラス III

カテーテル的 BTS 閉塞術では切り離されていない

1．フォンタン手術が予定されている患者の場合，

Gore-Tex® tube が残存しているため患児の成長に伴い横隔膜より下位での短絡は症状が軽度であれば肺動脈が上方に引っ張られる tenting を引き起こす可閉鎖術を行う必要はない（レベル C）

能性があり，この潜在的な合併症に関して長期的なフォローアップが必要と考えられる．

6-4．体肺短絡術＜体肺短絡術に対するカテーテル閉鎖術の推奨＞
Blalock-Taussig shunt（BTS）に代表される体動脈−肺クラス I動脈シャントは外科的修復の過程でシャントに依存せ1．純型肺動脈閉鎖症や重症肺動脈弁狭窄症の術後ずに肺血流量が十分確保できるようになると不要になで動脈−肺動脈シャントに依存せずに十分な酸ることもある．必要がなくなったシャントは過度の肺素化が得られる患者の場合，カテーテル的 BTS

血流を引き起こすなどの悪影響を及ぼす可能性がある

閉塞術の適応がある（レベル C）

ため結紮，閉塞すべきである．しかしながら外科的な2．先天性心疾患の根治術後に姑息術時に設けたシャント結紮または閉鎖術は横隔神経麻痺，反回神経

BTS から相当量の左右短絡を有する遺残短絡を麻痺や胸管損傷のリスクもあり，ほかの修復術と同時認めた場合，カテーテル的 BTS 閉鎖術の適応がに行う場合でも手術時間の延長などが合併症をより惹起する懸念もある．そのためカテーテル治療の進歩に伴い，カテーテル的体肺短絡術閉塞術が考慮されるよある（レベル C）
クラス IIa
1．外科的にシャント閉塞が困難または手術時のリスクを増加させると考えられる場合には，シャうになってきた．
わが国ではカテーテル的 BTS 閉鎖術は Jackson コイ

ント閉鎖試験で重篤な低酸素血症がなければ手ル（Cook Medical Inc., USA）や Gianturco コ イ ル（Cook

術直前にカテーテル的 BTS 閉鎖術を考慮するこMedical Inc., USA）などのコイルが主に使用されていとは妥当である（レベル C）

る．諸外国からの報告でもカテーテル的 BTS 閉鎖術は体動脈側からのアプローチが多いためより小さいカ
テーテル，シースの使用が可能なコイルが主流

193-195）

であるが，年長児でかつ静脈側からのアプローチが可
平成24年11月1日

クラス III
1．シャント閉鎖試験で許容できない低酸素血症を引き起こした場合は修復術前にカテーテル的
BTS 閉鎖術を行うべきではない（レベル C）
s17

6-5．血管異常部位，患者の年齢，体格などを考慮して選択する 210）．
カテーテル治療の成績は外科手術と遜色なく 90％以（1）冠動脈瘻

上の閉塞率が報告されている 205, 210）．コイル閉鎖の成冠動脈瘻は冠動脈と心腔，大血管の間に交通を有す

績には，（1）冠動脈瘻の大きさ：短絡量，
（2）
冠動脈瘻の

る病態で，先天性のものが多くを占めている．その流起始部位（冠動脈起始部からの距離）と開口部（肺動脈

出血管は左右冠動脈のどちらからも発生し，両側冠動など）までの距離，（3）使用コイルの種類と留置の仕方

脈から血流を受けるものも稀でない．冠動脈枝ごとのなどが関与するため 215），これらの点に注意して術前頻度は右冠動脈から発生するものが最多で，続いて左評価を行っていく．

前下行枝からのものが多く認められる 204, 205）．還流部
位は，右房，右室，肺動脈などの右心系に多く，右心＜合併症＞系が 90％前後を占めている 205, 206）．ドプラエコーによ不完全閉鎖による遺残短絡，不注意でより末梢の冠り無症状の症例が発見されることも稀ではなく，その動脈が閉鎖されたことによる心筋虚血，右心系，肺動頻度は従来考えられていたより高率で，自然消退した脈へのコイルの遊離・塞栓，一過性の心電図 ST 変化，症例も報告されている．新生児期から大きい冠動

房室ブロックなどが合併症として報告されてい脈瘻を有する症例もあるが，多くは小児期には無症状る 205, 210, 215）．また，外科的結紮術後に形成された盲端である．年齢とともに拡大し，成人期に入り有症状例に血栓が発生，近位側に成長した結果，遅発性心筋梗の比率，合併症を伴う比率が高くなる

塞を合併した症例も報告されている 216, 217）．カテーテ

207）

．無症状で

208）

も有意な短絡量（Qp/Qs ≧ 1.3）を有していれば手術適応との記載もあるが，肺血流，心室への影響はそルによる閉鎖後も経過観察が必要である．

209）の還流部位によって異なることに注意する．すなわち

（2）
肺動静脈瘻

冠動脈瘻が右心系に還流する場合，両心負荷の状態と肺動静脈瘻とは毛細血管を介さずに肺動脈と肺静脈なり肺血流量も増加する．一方，左心系に還流する場が連絡した病態を示している．血管造影所見から，単合，左室容量は大きくなるが，肺血流量は増加しない．

一の栄養動脈が瘤状拡張性病変を有する単一静脈に還冠動脈瘻の閉鎖時期については，心不全症状がコント流する単純型と，複数の栄養動脈と静脈が内部に隔壁ロールできない場合，出生後早期にカテーテル治療をを有する静脈瘤様構造を介して連絡する複雑型に分類行うことも必要になる．しかし，例えば乳児期に無症される 218）．頻度は単純型 80 〜 70％，複雑型が 20 〜状の冠動脈瘻が発見された場合，小児期に有症状とな30％と報告されている 219, 220）．単発のことも多発性のることは少ないこと，体格が大きくなれば治療手技上こともあり，後者を合併する代表的疾患として遺伝性の合併症も少なくなることより，カテーテル治療の難

出血性毛細血管拡張症が有名である．肝硬変などの肝易度などを考慮したうえで，適切な年齢，体格まで待疾患，外傷，悪性疾患，グレン術後など，後天性の病機することは可能であろう 210）．なお，瘻内の血栓形態に合併するものも知られている．3 主徴はチアノー

成は稀であるが，急性心筋梗塞や，発作性心房細動，

ゼ，ばち状指，赤血球増多であり，重要な合併症とし心室性不整脈などの原因となる可能性がある 211）．

ては脳梗塞，脳膿瘍，けいれん，喀血，血胸などがあ多くの冠動脈瘻はマイクロコイルを含むコイルやそのほかの閉鎖栓により閉鎖することが可能である205,げられる 220）．小児期に発症する肺動静脈瘻は 10％未満に過ぎず 221），通常数十年間にわたり高圧を受けた

210, 212, 213）

．冠動脈瘻の治療適応は外科手術，カテーテ後に顕性化する 222）．心不全症状を呈する例もあるが，ル治療ともに同じである．カテーテル治療に特異的な多くの症例では前述した合併症予防が治療目的とな条件としては，（1）冠動脈瘻に流入するまで安全にカる．単発型に比して多発型で脳梗塞の発生率が高いが，テーテルを挿入可能，（2）冠動脈瘻以外に閉塞される太これは塞栓が通過し得る動静脈瘻の総断面積が大きい

い正常側枝が存在しない，（3）内部に狭窄を有するこためと考えられている 223）．

と，（4）開口部が複数ないことなどがあげられる

．

214）

有症状例のほか，無症状でも直径 3 mm 以上の瘤をコイルを使用する場合，そのサイズが重要であり，有する場合には，神経学的合併症を防ぐため，またチ

Qureshi210）は血管径（特に流出部）の 130％のものを使

アノーゼの進行を防ぐために治療対象となる 218, 224）．

用することを勧めている．

奇異性塞栓の予防には，肺動静脈瘻の閉鎖と長期的な冠動脈瘻の閉鎖に使用する閉鎖栓，カテーテルは，抗凝固療法が必要である．肺動静脈瘻の閉鎖に際して血管の蛇行性，血流速度，瘤状拡張の有無，閉鎖対象

重要なことは，（1）
流入動脈をできるだけ瘻の直前で閉s18

日本小児循環器学会雑誌

第28巻 supplement 2

塞する（瘻が非常に大きく short neck の場合には瘻自体を閉鎖する），（2）塞栓物質や血栓を流出させない，（3）
健常肺に分布する動脈を閉塞しないことである

クラス IIa
1．無症状ではあるが心拡大を有する中等度以上の冠動脈瘻（レベル C）

．

225）

閉鎖術前には CT 検査を行い，見逃している瘻がない

2．多発性で肺全体に分布する肺動静脈瘻ではあるかチェックするとともに，流入動脈の大きさ，形態，が，低酸素血症などの症状を認める場合（主要な肺動静脈瘻に対して）

瘻直前の正常肺動脈の分枝状態などを掌握する．特に多発性肺動静脈瘻の場合，閉鎖術前後の酸素飽和度を比較することも，閉鎖術の効果を知るうえで重要であクラス III1．無症状で心拡大なく，臨床的に有意でない冠動脈瘻（レベル C）

る 220）．
最近ではマイクロコイルのほか，Amplatzer device®

226-228）など新しいデバイスの開発により，さまざまな閉鎖方法が開発され，大きな肺動静脈瘻の閉鎖も可能となっている．わが国ではほとんどの症例で，瘻の閉鎖には

7

経皮的肺動脈弁留置術

コイルが用いられている．閉鎖術に使用するコイルの大きさは重要で，コイルが小さすぎるとコイルの奇異

右室流出路再建術を受けた症例では，自己肺動脈弁性塞栓が発生する．
逆に大きすぎるコイルは過伸展し，を温存できない限り肺動脈の狭窄と閉鎖不全の両方を塞栓効果の減弱，カテーテル先端が押し戻されること併せ持っている．肺動脈閉鎖不全が強いと右室の容量に よ る 正 常 血 管 の 塞 栓 を 惹 起 す る 危 険 性 が あ る．

負荷となり右心不全の原因となる．このような症例でPerry らは血管径の 1.1 〜 1.4 倍のコイルを使用して閉は肺動脈弁位にホモグラフトや異種生体弁の留置を行鎖術を行っているが 229），最も重要なのは最初に留置うことが多い．しかし，これらの弁の耐久期間は短くするコイル（anchor コイル）であり，血管径の正確な評

また導管狭窄も合併するために，生涯で何回かの入れ価が必須である．なお，健常肺に至る血管の血流は，替え手術が必要となる．このために，バルーン拡大式

閉鎖前には steal effect により減少しているため描出さの金属ステントに異種生体弁をつけ，経皮的に右室流れにくい．特に大きめのコイルを使用する場合，正常出路まで持って行き拡大留置する経皮的肺動脈弁留置枝を閉塞しないよう注意する．一般に肺動静脈瘻術が開発されてきた．メドトロニック社の Melody232）のカテーテル治療は有効で，長期予後も良好であるこは CE マークを取得しただけでなく，米国の FDA でとがわかっているが，遺伝性出血性毛細血管拡張も承認されている．エドワーズライフサイエンス社の症など肺全体に分布する多発性肺動静脈瘻のカテーテ

Edwards SAPIEN®233）は大動脈弁用に臨床使用が先行しル治療は困難である 224, 231）．すべての肺動静脈瘻の閉ているが，現在は肺動脈弁への使用拡大が図られてい鎖を目指すのでなく，明瞭で局在する瘻のみを閉塞し

る．

230）

220）

酸素飽和度を上昇させることを目的とする 223）．
Melody® Transcatheter Pulmonary Valve（メドトロニッ＜リスクと合併症＞
稀ではあるが，不完全閉鎖，静脈側の血栓形成，閉鎖栓の遊離迷入などの合併症も報告されている．またク社）＜適応症例＞
30 kg 以上の体重で，16 mm 以上の人工導管を用い瘻近傍にある正常な枝を閉鎖しないよう注意が必要でて右室流出路再建術がなされている症例が対象となある．

る．
NYHA II，III，IV の症例では平均の右室流出路圧＜冠動脈瘻，肺動静脈瘻に対するカテーテル閉鎖術の
推奨＞
クラス I

較差が 35 mmHg 以上もしくは，中程度から重度の肺動脈閉鎖不全を有する．
NYHA I の症例では平均の右室流出路圧較差が 40

1．有症状の冠動脈瘻（レベル B）

mmHg 以上もしくは，右室の拡張もしくは機能不全と2．有意なチアノーゼ，または奇異性塞栓の既往が重症の肺動脈閉鎖不全を有する．

ある．また，無症状でも直径 3 mm 以上の瘤を有し，奇異性塞栓のリスクがあると考えられる
局在性肺動静脈瘻（レベル B）
平成24年11月1日

s19

＜合併症＞

catheterization suite の 2 種類が提唱されている．後者

留置後に右室収縮に伴う金属疲労で，Melody 本体

では開胸下あるいは補助循環使用下にアプローチ可能のステントが留置後に折れて，再狭窄や弁機能不全のなように，コンパクトで可動域の大きいバイプレーン・原因となることが報告されている．現在は事前にバ

フラットパネル・ディテクタに加えて，手術用無影燈，

ルーン拡大式の金属ステントを留置しその中に

術野記録用カメラや血管内視鏡を備える．全身麻酔がMelody を留置する対策が取られている．

可能であり，看護師や臨床工学士を含めた手術室チー右室流出路と冠動脈が近接していると，Melody 留

ムが風通しよく入れることが前提とされる．

置により左冠動脈が圧迫されて心筋虚血に陥ることがある．事前に心臓 3D-CT にて解剖学的評価を行い，8-1．左心低形成症候群・単心室循環疑わしい症例では事前に拡大目標径のバルーンを拡大
中に冠動脈造影を行い，冠動脈圧排の有無を確認して適応症例の選択を進める．

左心低形成症候群や単心室は，適切な時期での段階
的手術介入が不可欠な自然予後不良の重症心疾患群であり，機能的修復術としてフォンタン手術が到達目標8とされる 234, 235）．新生児期・乳児期早期に第一段階のハイブリッド治療

姑息的手術の対象になることが多く，機能的単心室に接続する狭窄のない体循環，狭窄のない心房間交通，
適度に調節された肺血流路，十分な冠血流の 4 つを構

循環器疾患領域におけるハイブリッド治療とは，通築することが救命への鍵となる．以降の段階的治療過常，内科（循環器内科または小児循環器科）によるカ

程でも，これらのバランスを維持することが QOL のテーテル治療と，心臓血管外科による手術を組み合わ

高い予後にとって重要となる．

せた治療を指す．一般的に，診断・治療用カテーテル

1990 年代以前のノルウッド第 1 期手術は，侵襲のやシースイントロデューサは鼠径部，頸部，あるいは大きさと術後管理の困難さから手術成績は不良であっ上肢の動静脈から挿入される．血管拡張用ステントやたが，2000 年以降，早期生存率が 80 〜 90％を越える

欠損孔に対する閉鎖栓などの治療用デバイスは太い

施設がみられ，第 3 期フォンタン手術への段階的治療

シースイントロデューサを要するものが多く，目標とが確立してきた 236, 237）．しかし，ノルウッド第 1 期手する病変部へ経皮経管的に到達させる際には，患児の術では，新生児期の長時間の体外循環による多臓器，

体格が小さいほど血管の太さや心内への物理的負荷が特に中枢神経・発達への障害，二期的胸骨閉鎖とそれ問題となり，
技術的にも侵襲的にも困難となる．一方，らに伴う重症感染症，心室機能低下例への対応，大量開心術においては，大きな切開創や体外循環，心停止の輸血，入院期間の長期化などの問題も残され，頭蓋を含めた外科的侵襲とそれらによる中枢神経系や発達

内出血・気道出血などの出血傾向合併例や 34 週以前

への影響が患児が幼若なほど問題となり，筋性部心室の早期産児には施行できない 238）．

中隔欠損や末梢肺動脈など，直視下に到達して修復することが困難な病変も存在する．

Akintuerk と Michel-Behnke ら は，1998 〜 2002 年，
動脈管依存性の左心系狭窄疾患の新生児 20 例に対し

先天性心疾患の治療では，胎児期から成人期への発て，透視下に動脈管へのバルーン拡張型ステント留置

達過程のなかで，内科が診断と手術適応の評価を行い，と両側肺動脈絞扼術を同時，もしくは引き続いて行う

外科が適切な手術を行い，その後再び内科がフォロー

ハイブリッド治療を行った．同時に行う場合には開胸するという連携が不可欠である．また，安全なカテー下，主肺動脈にシースを留置した．急性期に 2 例，遠テル治療のためには，心臓外科医によるバックアップ

隔期に 3 例死亡がみられたものの，動脈管と肺動脈はが前提である．それらをさらに発展させた形で，外科

最高 331 日間維持され，2 例が心臓移植に，11 例が第的切開による病変部へのより直接的なアプローチの中

2 期の大動脈弓再建＋両方向性グレン手術に，2 例がでカテーテル治療を行う治療形態が先天性心疾患に対二 心 室 治 療 に 到 達 し た と 報 告 し た 239, 240）． ま た，

するハイブリッド治療と呼ばれるようになった．

Galantowicz と Cheatham ら は，2001 年 以 降， 同 様 のハイブリッド治療を行う環境 hybrid suite には，シ

第 1 期ハイブリッド治療の報告を数多く行ってきた．

ングルプレーンの血管撮影装置が備わった心臓血管外

動脈管には主に自己拡張型ステントを留置し，動脈管

科用手術室 hybrid OR と，手術室と同じフロアで同に 狭 窄 を 伴 っ て い る 場 合 は Palmaz® Genesis（Cordis,じ 清 潔 域 内 に 設 け ら れ た 血 管 撮 影 室 hybrid

Johnson & Johnson）などのバルーン拡張型ステントを

s20

日本小児循環器学会雑誌

第28巻 supplement 2

使用する．心房間交通の狭窄がある場合，必要に応じよる大動脈弓再建が一般的であるためあまり問題とさて退院までにバルーンやステントで拡大する．
彼らは，れないが，わが国ではその使用に制限があるため再建

第 2 期治療として，ノルウッド＋両方向性グレン手術が困難となることが特有の問題といえる 251）．

（右房と右肺動脈下壁の連続性を保ちその吻合部中央に放射線非透過性マーカーをおく），第 3 期治療とし8-2．術中ステント留置て 経 皮 経 管 的 フ ォ ン タ ン 術（transcatheter Fontan
completion）を行う新しい段階的治療を提案した．第 1術 中 ス テ ン ト 留 置 は 1992 年 に 初 め て 報 告 さ れ

期ハイブリッド治療では，初期には有意な learning

た

curve があり，5 例の急性期死亡と 3 例の早期（段階間）

テント留置では，シースイントロデューサを使用せず，

死亡がみられているが，近年では，低体重児，心室機あるいは病変部のすぐ近くに挿入してバルーン拡張型

能不全，三尖弁逆流，狭小な上行大動脈，多臓器不全

ステントを留置するものである．シースを使用しない

合併といったハイリスク例を含め，前述したノルウッ

場合は，術前の画像診断によりあらかじめバルーン・ド第 1 期手術と同等の生存率に到達していると報告しステント径を決定し，直視下あるいは血管内視鏡補助

た．人工心肺使用が第 2 期のノルウッド＋両方向性グ

下に位置決めを行う．また，シースを挿入する場合は，レン手術のみで，前述したノルウッド第 3 期手術に到

術野に C-アームを導入し，シースの側管から前後で達した 5 例はいずれも 24 時間以内に自宅退院し，中造影を行い確認することができる．肺動脈分岐部狭窄

には輸血歴の全くないものまでみられるという．経皮経管的ステント留置と比較して，術中ス

252）

．

に最も適応があるが，大動脈，体肺動脈短絡血管，大このような成績を受けて，左心低形成症候群や，大静脈や動脈管への適応も報告されている．利点は，シー動脈弁下部ないし大動脈弓のいずれかの体循環系に狭スに制限されず成人期までの成長を見込んだステント

窄病変を有する単心室症例に対して，人工心肺を使用を直接的に到達させられることであり，アプローチ血しない初回姑息術としての両側肺動脈絞扼術および動管〜病変部の閉塞例，ほかの修復手術と同時施行例に脈管ステント留置というハイブリッド治療が世界的には特に適応があり，血行動態の変化やステント脱落，

普及するようになった

245, 246）．本治療の普及には，心血管穿孔といった合併症が少ないなどの利点がある．

臓移植への橋渡しとしての側面がある．一方，わが国

ステントの遠位端や拡張径の厳密な調節のためには，

241-244）では小児の心臓移植に制限がありかつ hybrid suite を

hybrid suite における血管内視鏡や C-アームの併用が有する施設もごく限られているため論文化された報告

有利とされる 253-255）．

はなく，早期の両側肺動脈絞扼術後に，一定期間プロ
スタグランジン E1 製剤持続静注で動脈管を維持し，8-3．筋性部心室中隔欠損

全身状態の安定する生後 1 カ月前後に経皮的にステン
ト留置を行うか，BT シャントか心室−肺動脈導管を伴うノルウッド手術を行うとする報告が多い．

太いシースを経皮的に導入することが困難な乳児や，同時に肺動脈絞扼解除などのほかの手術操作を行

第 1 期ハイブリッド治療では，技術的な learning

う適応がある場合，前胸部の小切開により心拍動下にcurve 以外に，動脈管ステントが大動脈弓峡部の血流

右室自由壁を直接穿刺し，ガイドワイヤーを欠損孔にを阻害するための冠血流のさらなる低下（大動脈縮窄

通 し， 短 い シ ー ス を 欠 損 孔 に 通 過さ せ て経 心 室的の増悪），段階間の早期死亡・壊死性腸炎の発生 247,

（perventricular）に Amplatzer® Muscular VSD Occluder を248），動脈管ステント除去を伴う第 2 期大動脈弓再建

留置すると，人工心肺を用いずに低侵襲で筋性部心室の困難さという諸問題がある．
冠血流低下に対しては，中隔欠損を閉鎖できる．手術室にて，透視や造影を併同時に主肺動脈から腕頭動脈への reverse BT shunt を用せず経食道心エコーガイド下に行われるこのハイブ，こち

リッド治療は，Amin らにより動物実験での有効性，

らは現在一般化せず，退院後も大動脈峡部の狭窄所見

安全性が報告され 256），2005 年 Bacha らにより多施設

を心エコー図で頻回に観察し，その傾向を認めれば動による 12 例の臨床報告がなされた 257）．手技上の合併

脈管ステントのストラット間を通して小さな冠動脈用症はなく，12 カ月後には全例無症状で少量の遺残短ステントで追加拡大する報告もなされている．また，絡が 2 例のみにみられ，遠隔期に 2 例の突然死がみら

第 2 期のノルウッド＋両方向性グレン手術における大れている 256）．どの施設でも比較的施行しやすいハイ

動脈弓再建の際，動脈管ステントにより下行大動脈組

ブリッド治療と考えられ各国に普及し良好な成績を収織が侵食されていても，欧米ではホモグラフト補填にめている 258, 259）．

造設する方針を打ち出した報告もあるが平成24年11月1日

249, 250）s21

＜ハイブリッド治療の推奨＞

る 267-271）．新生児発症の心房粗動も頻度は多いが，再クラス IIa

発することは極めて稀である 272-276）．接合部頻拍も

1．左心低形成症候群や体循環系狭窄病変を有する

25％が自然軽快するといわれている 277）．学童期に発単心室の新生児に対して，ノルウッド第 1 期手

見された心室頻拍は 90％が自然軽快するといわれて術のような従来の開心姑息術の代替として，第いるが 278），この報告は学校心臓検診など無症状の心1 期ハイブリッド治療（両側肺動脈絞扼術，動脈

室頻拍を含んでおり，失神，心不全などの症状を有す

管ステント留置，および必要に応じて心房間交る特発性心室頻拍の予後に関する明確な報告はない．

通拡大を人工心肺非使用で開胸下にカテーテル

これらのことを念頭に置き，カテーテルアブレーショ

手技を組み合わせて行う）
は治療選択の一つとなンの適応を決定することが重要である．

り得る（レベル B）

器質的心疾患を合併しない小児のカテーテルアブ

2．前もって評価されている血管狭窄病変に対して，

レーションに伴う合併症は，2002 年の報告では 3.3％

アプローチが困難な症例において，あるいはほと高率であった 263）．その種類は，完全房室ブロック，かの病変の開心術を行うと同時に，術中ステン

心室穿孔，心囊液貯留，塞栓症，腕神経叢損傷，気胸

ト留置を行うことは選択肢となり得る（レベルなどであった．死亡率は 0.117％であり，成功率は，

C）経験した症例数の多い施設，左自由壁副伝導路，房室クラス IIb

結 節 リ エ ン ト リ ー 頻 拍， 後 中 隔 副 伝 導 路 で 高か っ1．左心低形成症候群や体循環系狭窄病変を有するた263）．近年，三次元マッピング技術の進歩などにより，単心室の新生児に対する第 1 期ハイブリッド治

重篤な合併症は減少した279, 280）．乳幼児に対するカテー

療や術中ステント留置は，設備の整った hybrid

テルアブレーションでも治療成績，安全性が向上して

suite と 諸 専 門 分 野 か ら 構 成 さ れ る チ ー ムいるという報告もある 281）．

multidisciplinary team のもとで行われるべきである（レベル C）

現在，日本循環器学会のカテーテルアブレーション
ガイドライン（班長：奥村 謙）の作成が進行中であり，
本ガイドラインもこのガイドラインとの整合性を保ち9つつ若干の改訂を加えた．

小児循環器疾患に対するカテーテルアブレーション

小児のカテーテルアブレーション手技①鎮静の

ほとんどの小児患者で鎮静が必要である．特に先天心房頻拍に対する直流通電アブレーションの報告から性心疾患に関連するカテーテルアブレーションや 12

始まった．
また，
高周波を用いた小児に対するアブレー

歳以下の小児では，鎮静が必要となる．

ションの報告は 1991 年であり 261），その約 10 年後のA．静脈麻酔小児におけるアブレーション治療は，Silka ら260）

2002 年に小児に対するカテーテルアブレーションの麻酔に際しては，心電図，呼吸モニタ，血圧，酸素コンセンサスレポートが提出された．この報告では，

飽和度のモニタが必要で，プロポフォール，フェンタ

それまで行われてきた小児に対するカテーテルアブ

ニル，デクスメデトミジン，ミダゾラム，ケタミンな

レーションの治療成績，
合併症などが詳細に報告され，どが用いられる．

カテーテルアブレーションの最初の適応基準について

B．全身麻酔酸素，笑気，セボフルランによる吸入麻酔を行う施

記述されている 262, 263）．
小児不整脈の特徴としてまずあげられるのが，頻拍設もある．専門の麻酔科医師による管理が必要である．

発作の自然消失である．一般的に副伝導路を介する房麻酔深度が深く，強い鎮静が得られるが，麻酔による室回帰頻拍は，1 歳未満の乳児の 93％で自然発作が認

電気生理学的影響により頻拍が誘発されにくくなる，

められなくなるが，そのうち 30 〜 70％の症例が後になどの欠点がある．

頻拍が再発する 264, 265）．これに対し，5 歳以後に発症②カテーテルの選択

264）

．

乳児
（10 kg 以下）のカテーテルでは両側鼠径部からまた，WPW 症候群に伴う突然死は 0.09 〜 0.6％と報

カテーテルの挿入を行うが，片側のカテーテルは最大する房室回帰頻拍は頻拍が消失することはない

告されており 266），この兼ね合いを考え適応を検討す

7F までで，これより細いカテーテルを選択する．アる．心房頻拍も約半数で自然軽快すると報告されていブレーションに使用できるカテーテルは，7F が多く，

s22

日本小児循環器学会雑誌

第28巻 supplement 2

カテーテル操作の行いやすい右鼠径部から挿入することが多い．左側からは記録用カテーテルを挿入する．

症候群 282, 283），心室頻拍
2．頻拍の持続に伴い心室機能の低下した上室頻拍，

2F Ensemble（ 日本ライフライン），1.6F PATHFINDER
mini 6（日本ライフライン）などのカテーテルを用いることもある．現在 Ensemble は製造中止となり，新た

心室頻拍
3．血行動態の異常を伴う薬剤抵抗性心室頻拍
クラス IIa

な細いカテーテルの開発が望まれる．4F 以上のカテー

1．薬剤抵抗性で，再発性もしくは症候性の上室頻拍

テルは多くの種類が販売されている．

2．先天性心疾患に伴う頻拍症例（特に術後にカテーカテーテル本数を減らすもう 1 つの工夫として，多テル操作が困難となる場合）

極カテーテルを使用する方法がある．His 束心電図と3．インセサント型上室頻拍

右室を同時に記録できるカテーテルとして，4F，5F

4．心房内リエントリー頻拍

J-Cath EP star His-RV Fix（日本ライフライン），5F Daig

5．動悸のある患者で，心臓電気生理学的検査によsupreme CRD His-V（St. Jude Medical，日本光電）などがあり，CS と右房を同時に記録できるカテーテルとり上室頻拍が誘発されるもの
クラス IIb

して，6F IBI CS-RA 14polar（St. Jude Medical），6F Bard

1．抗不整脈薬の投与が有効な上室頻拍

Woven CS-RA 20polar（メディコン），7F Daig Supreme

2．抗不整脈薬の投与は有効であるが血行動態の異常を伴う心室頻拍

CS-RA 20polar（St. Jude Medical，日本光電）などが販売されている．これらを使用することにより，2 カ所の3．非持続性心室頻拍および非持続性上室頻拍

心電図を同時に記録することができるため，挿入する

4．再発性もしくは薬剤抵抗性およびアブレーション
無効の心房内リエントリー性頻拍に対する房室接カテーテルの本数を減らすことができる．

合部アブレーションとペースメーカ植込み

10 〜 15 kg の乳児では，4F を左鼠径部から 2 本，
7F を右から 1 本挿入することができる．頸静脈もし

5．無症候性 WPW 症候群で，本人および両親が根治を希望する場合

くは鎖骨下静脈から 4F のカテーテルを挿入できる場
合もある．
15 〜 30 kg では左右の鼠径部から 2 本ずつのカテー＜先天性心疾患に対するカテーテルアブレーションのテル挿入も可能である．
ただし，できるだけ細いカテー

適応と注意点＞

テルを選ぶことが必要である．

先天性心疾患に頻拍性不整脈を合併すると血行動態

30 kg 以上であれば，成人とほぼ同様のカテーテルの点からも危険性が高い．出生直後から薬剤抵抗性頻留置が可能である．

拍が持続することや，周術期に不整脈の出現で管理に③マッピングシステム

難渋することも少なくはない．先天性心疾患の不整脈

CARTO XP
（Biosense Webster，Johnson & Johnson），

は疾患特異性があることが多く，主な疾患に関してカCARTO ® 3（ Biosense Webster，Johnson & Johnson），

テーテルアブレーション治療の注意点に関して述べ

EnSite NavX（St. Jude Medical， 日 本 光 電 ），EnSite

る．

®
Velocity（St.
Jude Medical，日本光電）などの三次元マッ①エプスタイン病（Fig. 1）284）®

®

ピングシステムは小児に非常に有用で，乳児でカテー

WPW 症候群を合併する頻度が高い．心房束枝副伝

テルの本数が限られる場合には，食道誘導電極と 3 次導路（Mahaim 束），伝導速度の遅い房室副伝導の合併

元マッピングカテーテル 1 本で診断および治療を行っ頻度も高い．そのほかに房室結節リエントリー頻拍，た報告も散見される．EnSite Array® は 20 kg 以下の小心室頻拍なども合併する．房室副伝導路のアブレー

児には使用することはかなり難しい．

ション治療では解剖学的房室弁輪の正確な把握が必要

乳児は心筋が薄く，カテーテルが硬いため，心筋穿である．マッピング時に心房・心室波高を確認する必孔を起こす可能性が高く，特に慎重なカテーテル操作要がある．右房化右室の心室波は小さく分裂しているが必要である．

こともあり注意が必要である．重症エプスタイン病では，しばしばインセサント型頻拍による高度心不全と＜器 質的疾患を伴わない小児のカテーテルアブレー
ションの適応＞
クラス I
1．突然死ニアミスおよび失神の既往がある WPW
平成24年11月1日

なり，三尖弁を閉鎖する手術を要する症例では，術後のアブレーション治療が困難となるために術前治療が望ましい．
三尖弁輪のマッピングには Halo カテが使用される
s23

が，乳幼児ではカテーテル操作で心内膜下血腫などの可能性もあり，三次元マッピングでの評価が有用であ

激伝導系に連結する．
WPW 症候群の治療は通常に行えるが，房室結節リる．

エントリー頻拍では適切な治療部位を慎重に判断し，②房室不一致（修正大血管転位）（Fig. 2）

房室ブロック発生に注意することが必要である．

WPW 症候群，房室結節リエントリー頻拍の合併が報告されている．カテーテルアブレーション治療で注意すべきは，房室結節の位置と走行である．先天性心③房室中隔欠損WPW 症候群，房室結節リエントリー頻拍，心房頻拍を合併する．

疾患のない内臓正位の心臓（SLL）では，コッホ三角に

房室中隔欠損では，欠損の程度にも左右されるが，存在するべき房室結節（発生的には後方結節）が低形成

その解剖学的特性から His 電位は後方下部で記録されで，前方結節から刺激伝導系に連結する 285）．一方，

る 286）．さらに房室接合部の中心線状体も欠損してい内臓逆位の房室不一致（IDD）症例では，後方結節が刺る 287）ため，三尖弁輪下大静脈峡部での線状焼灼時に

s24

Fig. 1

エプスタイン症例におけるカテーテルアブレーション中の心電図の変化
洞調律中に通電を加えるとデルタ波は徐々に小さくなり，PR 時間も延長した（a から b）．RF ＃ 13の後はΔ波は消失している．
（文献 284 より）

Fig. 2

房室不一致の房室結節
日本小児循環器学会雑誌

第28巻 supplement 2

は房室ブロックの危険性も高い．

④単心室

したがって，房室副伝導路が中隔部に存在する場合

単心室では 2 つの房室結節 288）を有する症例があり，には，His 電位を中隔部で確認し，アブレーションを

これらを介する発作性上室頻拍を認めることがある．

施行する．心房頻拍で三尖弁輪と下大静脈間の峡部焼

心電図上で異なる QRS 波形を有する場合は本症を疑灼を行うときには特に房室ブロックの可能性が高くなう．

る．中隔部を避け，右室自由壁を選択することが望ま房室弁輪でマッピングして，波形の変化などを参考

しい．房室結節回帰性頻拍では前述した房室結節解剖に房室弁輪での 2 つの His 電位を確認する．頻拍発作

学的特徴によりカテーテルアブレーションは困難なこを誘発し，どちらの房室結節が順行伝導と逆行伝導にとが多い．正常順行性房室伝導を確認し，遅伝導路部

関与しているかを診断したうえで，頻拍回路を診断し位の確認を行うことが必要となる．左房からのアプ治療する．2 つの房室結節を介する頻拍もあるが，どローチを含めて種々の方法が報告されている．

ちらか一方のみの房室結節回帰頻拍も存在するので，

前中隔房室副伝導路を合併した房室中隔欠損症

房室ブロックには注意する必要がある．

例 286）の His 記録部位を示す（Fig. 3）．

Fig. 3

前中隔房室副伝導路を合併した房室中隔欠損症例の His 記録部位

Fig. 4多脾症候群で記録された 2 つの His 束心電図（文献 291 より）
A：上方房室結節，B：下方房室結節

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s25

⑤三尖弁閉鎖脈病変の経過を観察した．第 2 回目の造影検査では，単心室を含む先天性心疾患の特殊伝導組織の位置は複雑である．

72 例（49.3％）において冠動脈瘤の消退（regression）を認めた．さらに病変が残った例では数年おきに第 3房室結節や His 束の走行は認められる心室関係で変回，第 4 回の造影検査を行い，最終的に狭窄病変を化する．この分野は Anderson の功績による．ここで28 例（4.7％）に認めた．心筋梗塞は 11 例（1.9％）に発は三尖弁閉鎖に限って報告する．この疾患ではフォン症し，そのうちの 5 例は死亡した．冠動脈瘤が退縮

タン手術にかかわる心房頻拍で電気生理検査が必要とする時期や，狭窄病変へ進展していく時期と発症かなる．

らの期間との関係では，退縮は発症より 2 年以内に三尖弁閉鎖の房室結節は通常のコッホ三角に存在す90％に認められている．狭窄例においては，そのる．閉鎖した三尖弁は膜様組織のことや心筋の窪みの50％は発症より 2 年以内に認めているが，以後徐々みの場合もある．コッホ三角領域も極めて小さく，房に進行し，最長では発症より 17 年後に認めた例も室結節が発生学的に前方結節と後方結節が融合していあった．病理学的には，発症後 2 年以内の川崎病のるとも考えられる 289）．His 電位記録は三尖弁側からは狭窄病変部は求心性の内膜肥厚が主である．発症後 5困難であることが多く，大動脈洞および左室中隔から年くらいから石灰化病変が出現しそれらは発症後 10確認する．

年には著明なものとなる 292-301）．

⑥内臓心房錯位症候群

成人領域の虚血性心疾患においては冠動脈に対す

右側心房相同にみられる先天性心疾患は一般に複合るカテーテル治療は広く行われており，良好な治療化しており，共通房室弁，単心室，肺動脈閉鎖または成績を治めている．粥状動脈硬化による冠動脈病変

狭窄，総肺静脈還流異常の組み合わせが多く，左側心とは異なり，川崎病の冠動脈狭窄病変では高度の石房相同には共通房室弁などが単独で認められることも灰化を伴うことが多い．このため，成人領域で用いある．下大静脈欠損による奇静脈結合は左側心房相同られているカテーテル治療の適応や，成人のカテーの半数以上に認める．また術後は体静脈を肺動脈につテル治療法をそのまま川崎病の病変に行うことは適

なげる手術が行われることが多いために，カテーテル

当でなく，場合によっては危険である．しかし，現在，のアクセスが極度に制限される．伝導系の障害も高頻川崎病による虚血性心疾患に対して，いかにこれら度に認められ，洞結節や房室結節は右側臓器であるたを未然に防ぐか，また心筋梗塞に陥った場合にはどめに，右側心房相同では両側洞結節や二つの房室結節，う対処するかなどの点で血栓溶解療法，カテーテル

左側心房相同では洞不全症候群，房室伝導障害を認め治療および外科的バイパス術も含めた治療法も確立

ることが多い．術前・術後の不整脈の頻度が高いが，されているとはいえない．特に，川崎病に対するカ

不整脈診断，カテーテルアクセス経路などを慎重に考テーテル治療は，開始され始めてから日が浅く長期慮する必要がある．

的な予後に関しては不明な点が多い 292-343）．

290）

二重房室結節症例で記録された，2 つの房室結節の291）
心電図を図に示す（Fig. 4）．

＜経皮的冠動脈形成術 percutaneous coronary
intervention（PCI）の種類とその適応および注意点＞①経皮的冠動脈バルーン形成術10

川崎病に対する PCI

percutaneous old balloon angioplasty（POBA）
川崎病の冠動脈病変に対する POBA は発症早期（6年以内）の症例では狭窄病変の解除に有効であるが，川崎病冠動脈瘤がどのような運命をたどるか，長期

それ以上経過した例では有効性は低下する．川崎病

的な予後はどうかなど，まだ不明な点は多い．過去の冠動脈病変は初期には求心性の内膜肥厚が生じるが，報告では，1973 年より 1983 年までに発症した 594 例

発症から 5 年頃より病変の石灰化がみられることがの川崎病児を 10 年から 21 年（平均 13.6 年）の長期フォ

多く，バルーンのみでの狭窄病変拡張が困難となる．

ローアップを行い冠動脈病変の自然歴を報告してい川崎病の冠動脈病変は成人に比し硬いため高圧による．全症例に川崎病急性期（発症 3 カ月以内）に冠動脈る POBA の拡張を必要とする場合が多い．そのため造影を施行し，冠動脈病変の評価を行った．594 例中，成人の POBA に比し新生冠動脈瘤を合併する頻度が冠動脈瘤が 146 例（24.6％）にみられた．これらの症例高い．POBA の際の拡張圧は 10 気圧以下が推奨されに対して 2 回目の造影検査を 1 〜 2 年後に行い，冠動

る．

s26

日本小児循環器学会雑誌

第28巻 supplement 2

②ステント留置術
ステントは石灰化が軽度でかつ患児の成長を考慮し＜川崎病に対するカテーテル治療の推奨＞
クラス IIa

年長児（13 歳以上）がよい適応と考えられる．POBA

1．冠動脈造影により 75％以上の高度狭窄病変を有と比較し良好な血管径が得られ，前後に冠動脈瘤を有し，冠動脈狭窄に起因する虚血症状を生じた者する症例にも有効である．POBA 単独の場合と比較し（レベル B）て高圧拡張を行っても新生動脈瘤の発生は少ないが拡2．冠動脈造影により 75％以上の高度狭窄病変を有張気圧は 14 気圧以下が推奨される．それ以上の高圧

し，通常の生活では虚血症状を呈さないが運動拡張を要すると予測される場合はロータブレータによ負荷心電図，運動負荷心筋シンチグラフィ，薬る lesion modiﬁcation が必要である．近年成人の動脈物負荷心筋シンチグラフィなどの負荷試験で虚血所見を呈した者（レベル B）

硬化病変に対して新生内膜増殖を抑制する薬剤を塗布した薬剤溶出型ステント drug-eluting stent（DES）が臨クラス III

床応用され再狭窄を著明に減少させている．川崎病冠

1．入口部病変は PCI の禁忌である（レベル B）

動脈病変での報告は少なくまたカテーテル治療後の新2．多枝病変，対側の冠動脈に 75％以上の狭窄また生内膜の増殖は来しにくいとの報告がある．また，青は閉塞がみられる場合の PCI は禁忌である．た

年期に治療を行うことが多い川崎病既往児は，今後各だし対側の病変にバイパス手術を行い，カテー

種外科手術を行う機会も多いと考えられる．
その際の，テル治療と併用することはある（レベル B）

抗血小板薬の中止に伴う晩期血栓症などのリスクを考慮する必要がある．動脈硬化病変の合併などを考慮し
DES の適応は慎重に行う必要がある．
③ロータブレータ

11

その他

percutaneous transluminal coronary rotational
ablation（PTCRA）

11-1．術後早期のカテーテル治療

川崎病狭窄病変は冠動脈瘤前後に生じる高度石灰化
病 変 を 特 徴 に す る． 高 度 石 灰 化 病 変 に 対 し て はZahn らは，先天性心疾患術後 6 週間以内の急性期

PTCRA により石灰化を切除して必要に応じて POBA

において 35 例の患児に行われた延べ 50 回のカテーテ

もしくはステント留置が行われる．ロータブレータのル治療について報告した 344）．対象年齢は中央値 4 カ

カテーテルの先端部は約 2,000 個のマイクロダイアモ

月（2 日〜 11 歳），体重 4.7 kg（2.3 〜 45 kg），術後 9 日

ンドが埋め込まれた卵円形の金属球（Burr）となってい（0 〜 42 日）であり，9 例は体外補助循環併用下の超急る．Burr サイズは 1.25 mm から 2.5 mm の 8 種類があ性期であった．30 例に急性閉塞・狭窄した血管ない

り病変部の血管径に合わせて選択する．Burr が高速しグラフトへのバルーンまたはステントによる血管形

回転し動脈硬化組織を破砕し，破砕された組織は理論成が行われたが，そのうち 26 例は縫合されて間もな

上 5 µm 以下となり，末梢塞栓は生じずに網内系で貪い部位であった．縫合や血管の断裂は 1 例もみられず，食される．ロータブレータによる冠動脈形成術後の後

手技上の死亡例はなく，30 日以上の生存率は 83％で拡張については，全く行わないという術者もいるが一あった．従来，縫合部の瘢痕形成を考慮して術後 6 週

般的には低圧のバルーンで行っている．高圧のバルー間以内のカテーテル治療は禁忌とされていたが，彼らンで後拡張を行ったため新生動脈瘤を発症した報告もは，ポリプロピレン・モノフィラメント糸（Prolene）

ある．

で連続縫合された部位が，断裂までに最大 34％の伸

川崎病冠動脈疾患におけるカテーテル治療は冠動脈展性があることを確認し，バルーン径 / 狭窄部径がカテーテル治療の経験豊富な循環器内科医と川崎病の2.5 / 1.0 以内なら安全な血管形成をなし得，バルーン

心合併症の自然歴や病理をよく理解した小児循環器科

径を抑えかつ再退縮を避けるためにはバルーン単独よ医との共同作業であるとともに，心臓外科医のバック

りステントのほうが有効と考察した（たとえ新生児にアップがあって初めて可能である．したがって，熟練

小さなステントを留置しのちに外科的に処理することしたカテーテル治療専門の内科医，小児循環器科医おになっても）．体外補助循環（PCPS，ECMO）装着下のよび熟練した冠動脈バイパス術専門の心臓外科医がい心カテの安全性についてはほかにもいくつか報告があるような，総合的な循環器病センター的な施設で行う

るが 345, 346），その後の生存退院率が 35 〜 55％と低く，ことが望ましい．

先行する患児の長時間の体外循環，長時間の蘇生，循

平成24年11月1日

s27

環動態の破綻，多臓器不全の影響が考えられ，体外補治療を行うことは選択肢となり得る（レベル B）

助循環から離脱不能と判断されてから 24 時間以内の

2．上記と同様の適応で，循環補助装置から離脱でカテーテル治療を考慮すべきと考えられた 347）．
Asoh らは，術後集中治療室滞在中の心臓カテーテ
ル検査および治療の適応と効果ついて報告した 348）．
2004 年 3 月から 2006 年 10 月の間に，心臓外科手術例の 2.8％にあたる 49 の小児例が集中治療室退室前にきない症例において，それを装着した状態でカテーテル治療を行うことは選択肢となり得る（レベル B）
クラス IIa
1．フォンタン循環の破綻の恐れのある症例，蛋白62 回の心臓カテーテルを受けた．対象年齢は 167 日（0

漏出性胃腸症を発症している症例において，心〜 13.5 歳），
術後 8.5（0 〜 84）日目であり，
35 例がカテー

拍出量の増加，中心静脈圧低下による循環動態

テル治療，27 例が診断カテーテルであった．術後早の改善を目的として開窓の作成，拡大を行うこ

期に心臓カテーテルを要する例は，同時にステント留とは選択肢となり得る（レベル C）

置あるいは引き続き肺動脈形成を要する率が有意に高く，全体で再手術は 23 例（37％）に必要で，死亡率はクラス IIb
1．術後早期のカテーテル治療は，設備の整った43％と高かった．2 〜 3 週間以上と遅れてカテーテル

hybrid suite と諸専門分野から構成されるチーを施行した例，胸骨閉鎖遅延例の生存率が低く（p ＜ム multidisciplinary team のもとで行われるべき0.001），早期の対応が望まれる結果であった．

である（レベル C）

いずれもカテーテル治療と手術は，互いに競合するものではなく協調するものであり，各専門診療科（循環器科，心臓外科，麻酔科，集中治療科）
および看護師，
体外循環を扱う臨床工学士，放射線技師とによる，諸専 門 分 野 か ら 構 成 さ れ る チ ー ム multi-disciplinary
team アプローチが重要と考えられる 347）．

11-2．フォンタン循環の減圧術
フォンタン術後早期に心拍出量を改善するため，もしくはフォンタン循環の破綻や蛋白漏出性胃腸症の改善のために，開窓の拡大術が行われることがある．導管 に よ る Total Cavopulmonary Connection（TCPC）を 含
めたフォンタン循環の開窓拡大術は，バルーンまたは
ステント留置で行われ，中心静脈圧の低下および心室への前負荷増加により循環動態を改善させる可能性がある 349-350）．一方，低酸素血症を惹起し，機能が低下した心室に対する過剰な容量負荷となり得るため，必ずしも予後を改善しないとする報告もある 351-352）．開
窓がない心外導管，心内導管に対しても，中隔穿刺針により比較的安全に交通を作成することが可能との報告もある 353）．
＜特殊な術後状態に対するカテーテル治療の推奨＞
クラス I
1．心臓外科手術後残存病変を有する重篤な状態の先天性心疾患症例において，心エコー，CT /MRI などの非侵襲的画像診断では病態評価が困難なこともあり，早期（おおむね 6 週間以内）に診断確定および必要に応じて同時にカテーテルs28

日本小児循環器学会雑誌

第28巻 supplement 2

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