症 例 報 告呼吸療法

Jpn J Respir Care 2024 ; 41 : 121-125
May 30, 2024

BMI＞90kg/m2の超高度肥満の肥満低換気症候群に対してAVAPS-AEを使用した1例
旭ルリ子 †・小髙英達・島田健吾

肥満低換気症候群，AVAPS-AE

要 旨

肥満低換気症候群（obesity-hypoventilation syndrome：OHS）、閉塞性睡眠時無呼吸症候群（obstructive sleep apnea syndrome：OSAS）のある39歳女性に対して11年前から持続気道内圧（continuous positive airway pressure：CPAP）やバイレベル気道陽圧（bilevel positive airway pressure：BIPAP）が開始されたが、いずれも自己中断していた。今回、200kgまでの体重増加と高炭酸ガス血症に伴う意識障害で救急搬送された。BIPAPが導入されたが換気不十分であり、気管挿管され緊急入院した。体重減少とともにPaCO2 は改善し、抜管後はAVAPS-AE（average volume assured pressure support-auto expiratory positive airway pressure）を導入した。CPAPやBIPAPで呼吸管理、継続が困難な超高度肥満のあるOHSに対して、AVAPS-AEが治療選択肢の1つとなる。また、減量のために栄養管理、運動を含むリハビリテーション、生活習慣の改善などの集学的、包括的治療を患者に提供することがOHSの解消に重要である。

positive airway pressure：CPAP）やバイレベル気道陽Ⅰ はじめに圧（bilevel positive airway pressure：BIPAP）などのAVAPS-AE（average volume assured pressure sup-NPPVや減量である。超高度肥満のOHSで気管挿管を行

port-auto expiratory positive airway pressure）は、った呼吸不全患者に対してAVAPS-AEを使用した症例

AVAPS（average volume assured pressure support）

報告はない。今回、気管挿管をして人工呼吸器による陽機能とauto EPAP（auto-expiratory positive airway圧換気を行い、その後AVAPS-AEを使用した体格指数pressure）機能を備えた非侵襲的陽圧換気（noninvasive（body mass index：BMI）＞90kg/m2 の超高度肥満のpositive pressure ventilation：NPPV）の換気モードでOHSを1例経験したので報告する。

ある 。AVAPSは、患者が必要とする目標一回換気量1）

Ⅱ 症例を維持するために設定された圧力範囲内で吸気気道陽圧（inspiratory positive airway pressure：IPAP）を自動

症例：39歳、女性。無職。喫煙歴は10本/日×19年（20的に調整する機能であり、auto EPAPは上気道閉塞を検～39歳）。家族歴に特記事項はない。

出すると設定された圧力範囲内で呼気気道陽圧（expira-主訴：意識障害、体動困難。

tory positive airway pressure：EPAP）を自動調整す既往歴：2型糖尿病、脂質異常症、高血圧、左膝蓋骨亀る機能である。しかし、AVAPS-AEがどういった症例裂骨折。に適切なのか十分にはわかっていない。

現病歴：幼少期より肥満体型で、16歳時には100kgを超肥満低換気症候群（obesity-hypoventilation syn-えていた。X-11年に閉塞性睡眠時無呼吸症候群（ob-drome：OHS）の治療法は持続気道内圧（continuousstructive sleep apnea syndrome：OSAS）、OHSと診断され、CPAPやBIPAPを導入されたが、いずれも不快感

秋田赤十字病院 呼吸器内科†責任著者（現 秋田大学医学部附属病院 呼吸器内科）［受付日：2023 年 1 月 26 日 採択日：2024 年 2 月 13 日］のため数カ月で自己中断していた。X-1年の12月末に142kgだった体重がX年1月末に181kgまで急激に増加

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し、X年5月には194kgになり、日中の傾眠や労作時呼吸は困難だった。下大静脈は17mmで呼吸性変動を伴って困難が出現していた。6月某日に意識障害が出現したた

いた。

め、当院へ救急搬送された。当院到着時、意識レベルは

夜間簡易睡眠検査（前医、Morpheus Rセット〈Teijin

Japan Coma ScaleⅢ-100RでPaCO2 145Torrと高炭酸ガLimited、日本〉）：無呼吸低呼吸指数（apnea hypopnea

ス血症を認めており、OHSに伴う急性呼吸不全とCO2ナ

index：AHI）70.7回/時間（中枢性無呼吸0回/時間、閉ルコーシスと診断された。BIPAPが最初に試みられた塞性無呼吸60.9回/時間、混合性無呼吸0回/時間、低呼が不穏・興奮状態にあり、一回換気量100mLと少なく、吸閉塞性無呼吸9.8回/時間）、平均SpO2 78％、最低SpO2

SpO2 48％と酸素化不良が続いたため気管挿管が必要と53％。

判断され、気管挿管後、人工呼吸器装着下にICUへ入室

入院後経過：ミダゾラム、プロポフォール、フェンタニ

した。

ルで鎮静、鎮痛を行い人工呼吸管理とした。人工呼吸器

来院時現症：身長149.0cm、推定体重200.0kg、BMI 90.1

はSERVO-air（MAQUET、スウェーデン）、換気モードkg/m 、標準体重48.8kg、腹囲190.5cm、下肢最大周径106は圧制御量規定（pressure regulated volume control：cm、膝蓋骨上縁周径59cm、上腕最大周径38cm。JapanPRVC）、FIO2 1.0、一回換気量350mL、呼吸数15回/分、Coma ScaleⅢ-100R、血圧129/84mmHg、脈拍101回/分、呼気終末陽圧（PEEP）20cmH 2 O、最高気道内圧は34

体温37.4℃、SpO2 54％（室内気）、呼吸数25回/分。呼吸cmH2Oで人工換気を開始した。この条件下での実測平均

音清。ばち指はなし。

一回換気量は300mLであったが、開始1時間後の動脈血

2動脈血液ガス分析（リザーバーマスク酸素10L/分吸入

液ガス所見はpH 7.26、PaCO2 109Torr、PaO2 71.3Torr、下）：pH 7.26、Pa CO2 145Torr、Pa O2 97Torr、HCO3

HCO－3 47.4mEq/Lと改善していた。胸部単純X線写真は65.1mEq/L、BE 29.5mEq/L、SaO2 97.1％。

体格のため評価困難だったが、細菌感染の合併も否定で

血液検査所見：WBC 10,000/μL、RBC 587万/μL、Hb

きずスルバクタムナトリウム・アンピシリンナトリウム14.9g/dL、Ht 54.9％、Plt 24.4万/μL、AST 32IU/L、3g×4/日を開始した。下肢静脈血栓症の予防のためヘ

ALT 38IU/L、LDH 479IU/L、CK 190IU/L、Cre 0.62

パリンナトリウム30,000単位/日の持続投与を開始し、mg/dL、CRP 1.38mg/dL、BNP 277.7pg/mL。

APTT 30～40秒で推移した。

－心電図：心拍数77回/分、洞調律、肺性P波はなし、右第2病日には、同条件下で最高気道内圧は29cmH2Oに軸偏位。

低下し、動脈血液ガス所見は、pH 7.48、PaCO2 63Torr、

胸部単純X線写真：体格のため肺野の評価は困難だった

PaO2 63Torr、HCO－3 46.5mEq/Lとさらに改善していた。

（図1）。

第3病日も依然として高圧サポートを要したが、鎮静薬

経胸壁心臓超音波検査：左室駆出率は70％で、左房径はを中止し覚醒を確認した。筆談での簡単なコミュニケー

41mmと軽度の拡大を認めた。肥満のため右心系の評価ションも可能であり、ベッド上でのリハビリテーションＡ

図1 A：胸部単純X線写真

Ｂ

B：胸部単純CT検査

Ａ：入院時；臥位A-P。体格のため肺野や心臓シルエットは評価困難である。
Ｂ：第15病日；高度の肥満のため肺容積の減少を認める。

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時当初の体重は200kg程度であったと推測された（図2）。
PaCO2は60～70Torrで推移したが重炭酸イオンで代償されていたためアシデミアはなく経過した。第17病日に、意識レベルの変容に備えてNPPVを準備した状態で抜管したが、酸素マスク5L/分吸入下のみで呼吸状態は安定していた。
日中は酸素マスク5L/分吸入下、夜間はNPPV（AVAPSAE、FIO2 0.3、一回換気量400mL、最大圧40cmH2O、呼吸数16回/分、IPAP Min/Max 6/30cmH 2 O、EPAPMin/Max 5/10cmH2O）を導入し、その際の実測平均一回換気量は430mLであった。その後は体重減少とともに昼間は鼻カニュラ1L/分吸入に酸素を減量し、PaCO2 も49.2Torrまで改善した（図3）が、夜間の無呼吸・低呼図2 患者の体格

入院時（推定200kg）；高度の肥満によるⅡ型呼吸不全を認めた。

吸イベントがあり、夜間SpO2は78％まで低下することもあった。NPPV（AVAPS-AE、酸素1L/分、一回換気量を開始した。第4病日には人工呼吸器の設定を換気モー400mL、最大圧40cmH2O、呼吸数16回/分、IPAP Min/

ドはCPAP・PS（pressure support）、FI O2 0.5、PS 8

Max 6/25cmH2O、EPAP Min/Max 6/15cmH2O）に調cmH2O、呼吸数 16回/分、PEEP 18cmH2Oとし、この条整したところ、夜間の最低SpO2は88％まで改善し実測平件下での実測平均一回換気量は330mLであった。第12病

均一回換気量は420mLであった。

日に初めてベッドサイドで立位となり、体重測定を行っ前医で各種ホルモン検査やプラダー・ウィリ症候群をたところ191.5kgであった。イレウス・腸炎による嘔吐

疑って遺伝子検査が行われたが異常は認めず、単純性肥や下痢でアウトバランスになった後の測定であり、入院満と診断された。本症例は約1カ月の間に体重が40kg増

pH

PaCO2（Torr）

7.4

1607.38
7.36
7.34

体重200120
100

7.3

80

7.28

60

7.24

250
pH

140

7.32

7.26

体重（kg）

150

PaCO2

100

40

7.22

20

7.20

day 0

day 0 ～
換気モード PRVC
一回換気量 350mL
PEEP 15cmH2O
最高気道内圧 34cmH2O50

抜管
AVAPS-AE 導入

気管挿管

day 5

day 11

day 4 ～
換気モード CPAP・PS
PS 8cmH2O
PEEP 18cmH2O
実測一回換気量 330mL

day 16day 25day 17 ～換気モード AVAPS-AE
一回換気量 400mL
IPAP Min/Max 6/30cmH2O
EPAP Min/Max 5/10cmH2O
最大圧 40cmH2O

図3 入院後の体重とPa CO 2の経過

day 30day 26 ～換気モード AVAPS-AE
一回換気量 400mL
IPAP Min/Max 6/25cmH2O
EPAP Min/Max 10/15cmH2O
最大圧 40cmH2O

PRVC：pressure regulated volume control
CPAP：continuous positive airway pressure、PS：pressure support
AVAPS-AE：average volume assured pressure support-auto expiratory positive airway pressure1230

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加しており、冬季の降雪に伴って外出をしなくなったこ

択はCPAPを推奨している 6）。しかしCPAPが高圧（＞と、栄養管理を行うサポート体制が整っていなかったこ

15cmH2 O）の場合や、低換気や低酸素血症を是正できとが体重増加の原因であった可能性が高い。連日のリハないとき、CPAP治療を3カ月以上継続してもPaCO2が低ビリテーションと1,600kcalの食事制限を行い、空腹感は下しないときにはBIPAPを使用するように推奨していあるものの見守りとサポートで自制できていた。連日体るが、NPPVのモードの選択、とくにAVAPS-AEの使重測定を行って治療目標を立て、少しずつ減量している用について言及はない。近年、OHSに対してAVAPS-という成功体験を積み重ねて減量を促した。食事療法、AEを使用し良好な経過を得られた症例の報告がわが国

運動療法、心理・行動療法、薬物療法を組み合わせて集でも数例あるが、BMI＞90kg/m2の超高度肥満のOHSに学的な治療を行い、第84病日に退院した。退院時の身体対して気管挿管して陽圧換気を行った症例は本症例のみ

所見は体重151.2kg、BMI 68.1kg/m 、腹囲145cm、下肢である（表1）7 ～ 10）。本症例はこれらの報告と比較して最大周径82cm、膝蓋骨上縁周径51cm、上腕最大周径

超高度肥満でPaCO2も高値であり、気管挿管が必要なほ37cmであった。退院後は月1回の通院と週1回の訪問看ど重症の呼吸不全を呈していることから抜管は困難と予護で厳重に体重および栄養管理を行い、退院から7カ月想された。とくにOHSの場合は脂肪組織が胸郭コンプラが経過した現在もAVAPS-AEを不快感なく継続できてイアンスを低下させているため十分な換気には高圧サポいる。

ートが必要になる。本症例では、一回換気量をモニタリ2ングし吸気圧を自動調整するPRVCによる陽圧換気を試

Ⅲ 考察

み、呼吸状態は改善した。しかし、PRVCは一回換気量の増大が患者の呼吸努力が増強した結果なのか、呼吸器OHSは、著しい肥満と日中の肺胞低換気を示す病態でと呼ばれていた。OHS系メカニクスが改善したためなのかを区別できないため、に関して厚生労働省研究班がわが国独自の定義を発表し吸気努力が増大しているにもかかわらず吸気補助を減らていたが 、現在は広義の肺胞低換気症候群のうち、肥してしまうという欠点を有すると報告されている 11）。そ満を伴う特発性肺胞低換気症候群に分類され診断されれゆえ急性期の人工呼吸管理におけるPRVCの使用にはる 。さらに欧州呼吸器学会ではHCO3 の上昇や睡眠時注意が必要である。BMI≧80kg/m2以上の急性呼吸不全

低換気および併存疾患によるOHSの重症度分類を提案に至ったOHSの症例は海外で6例報告されており、そのしている 。OHSの病因は主に、過度の肥満により胸腔うち4例は死亡例であった。それらの報告によると、急および腹腔に脂肪組織が大量に蓄積し、胸郭コンプライ性肺塞栓症や多臓器不全、脂肪切除術などの術後、心不アンスを低下させ、横隔膜が上昇して動きを妨げ換気が全や感染症の合併、気管切開中の急変などが死亡例でみ制限されることと、PaCO2に対する呼吸中枢の感度の低られた。死亡例は基礎疾患や合併症が多く呼吸管理に難下にある。

渋していたが、本症例は心機能も保たれており、深部静あり、過去にPickwick症候群

2）

3）－4）

5）

脈血栓症の予防にも努め、良好な経過を得られた。

わが国のNPPVガイドラインではOHSに対して第1選

表1 わが国のOHSに対するAVAPS-AEの使用報告
動脈血液ガス分析（入院時）

症例

年齢

性別

BMI（kg/m2）

既往歴合併症

急性呼吸不全の誘因

pHPaO2（Torr）

植松 7）
201365女

38

混合型睡眠時無呼吸症候群

急性肺炎

N/A

N/A

N/A吉嶺
201467

男

36.5

高血圧症、糖尿病、慢性閉塞性肺疾患

右心不全7.31455.3小山田 9）
2014

63

男

33.8

右下肢蜂窩織炎

不詳

N/A永田 10）
2018

84

女

40

N/A不詳

本症例202239女90.18）

高血圧症、糖尿病、呼吸器感染症
閉塞性睡眠時無呼吸症候群
体重増加

AVAPS-AEに至るまでの呼吸管理

転帰

N/A

BIPAP→AVAPS-AE

生存

81.8

41.5

BIPAP→AVAPS-AE

生存

N/A

N/A

N/A

BIPAP→AVPAS-AE

生存

7.376

138.0

62.3

35.6

BIPAP→AVAPS→AVPAS-AE

生存

7.26

97

145

65.1

BIPAP→PRVC→CPAP→AVAPS-AE

生存

PaCO2
HCO－3（Torr） （mEq/L）

N/A：not available、BIPAP：bilevel positive airway pressurePRVC：pressure regulated volume control、CPAP：continuous positive airway pressure
AVAPS-AE：average volume assured pressure support-auto expiratory positive airway pressure124

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また、本症例はOSASを併発したOHSであり、上気道リテーション、生活習慣の改善などの集学的、包括的治の閉塞や狭窄を防ぐために上気道の開存を維持しつつ、療を患者に提供することがOHSの解消に重要である。

CO2 貯留を防ぐために肺容積を大きくする必要があっ本稿の全ての著者に規定されたCOIはない。

た。これまでCPAP、BIPAPのいずれも試したが不快感が強 く、 数 カ 月 で 自己中断していた。今回使用 し た
AVAPS-AEは睡眠ステージや体位によらず患者の換気量をモニターしながらIPAPやEPAPの圧を自動調整して換気を安定化させるだけでなく、入眠までの余分な圧

参考文献を減らすことで不快感を軽減できた可能性がある 10）。さ1） Patout M, Gagnadoux F, Rabec C, et al：AVAPS-AE versus ST
mode：A randomized controlled trial in patients with obesity hypoventilation syndrome. Respirology. 2020；25：1073-81.
2） Burwell CS, Robin ED, Whaley RD, et al：Extreme obesity associated with alveolar hypoventilation；a Pickwickian syndrome.
Obes Res. 1994；2：390-7.
3） 栗山喬之：肥満低換気症候群の診断基準．総括報告．厚生省
特定疾患呼吸不全調査研究班．平成 9 年度研究報告書．1998，
1-11．
4） 厚生労働省：指定難病センターホームページ．
http://www.nanbyou.or.jp/（2022年12月6日閲覧）
5） Randerath W, Verbraecken J, Andreas S, et al：Definition, discrimination, diagnosis and treatment of central breathing disturbances during sleep. Eur Respir J. 2017；49：1600959.
6） 日本呼吸器学会 NPPV ガイドライン作成委員会：NPPV（非侵．日本呼吸器襲的陽圧換気療法）ガイドライン（改訂第 2 版）
学会．東京，南江堂，2015，pp132-5．
7） 植松 学，谷野功典，棟方 充：BiPAP A40 における AVAPSAEモードの使用経験．人工呼吸．2013；30：240．
8） 吉嶺裕之，中山史生，酒井利恵ほか：BiPAP A40使用により救命できた肥満低換気症候群の一例．睡眠医療．2014；8：398405．
9） 小山田吉孝：肥満低換気症候群の患者に対するBiPAP A40シス
テムの使用経験．人工呼吸．2014；31：228-9．
10）永田一真：iVAPS＋Auto EPAPの使用経験．人工呼吸．2018；35：102-3．
11）佐藤仁信，安田英人：pressure regulatedvolume control（PRVC）．
INTENSIVIST．2018；10：659-75．
12）Orfanos S, Jaffuel D, Perrin C, et al：Switch of noninvasive ventilation（NIV）to continuous positive airway pressure（CPAP）inpatients with obesity hypoventilation syndrome：a pilot study.
BMC Pulm Med. 2017；17：50.

らに、低酸素血症の症状が改善することで日常生活の質が向上し、末梢気道閉塞や胸郭コンプライアンスの改善、夜間の呼吸仕事量軽減などの機序によって、患者が治療効果を実感し、治療の継続性を高めることができたのかもしれない。Patoutらは、OHSに対するAVAPS-AEは適切にタイトレーションされたBIPAPと同換気モードのST（spontaneous timed）と比較して、睡眠の質やガス交換に与える影響は同等であるが、NPPVのセットアップの煩雑さを軽減してくれる可能性があると報告している 1）。つまり、より導入が簡単であり、本症例のような急性増悪後の不安定な状態において、煩雑な圧調整が自動で行われるAVAPS-AEは有用であることが示唆される。CPAPやBIPAPで管理困難な超高度肥満によるOHSに対してはAVAPS-AEが治療選択肢の1つとなる。
今後は減量に伴って肺機能や胸郭コンプライアンスが変化する可能性があるので、AVAPS-AEのタイトレーシ
ョンやCPAPへの変更も検討される 12）。
OHSに対するNPPV以外の治療としては減量とリハビリテーションがある。しかしOHSが急性呼吸不全で入院してくるような実際の症例で、急性期の運動やリハビリテーションによる減量は容易ではないため、栄養管理が主体となる。OHSの解消には、実際の体重の25～30％以上の長期にわたる持続的な体重減少が必要である。
本症例においても栄養管理、運動を含むリハビリテーシ
ョン、生活習慣の改善などの集学的、包括的治療を行い、2カ月の入院期間で入院時体重の25％に相当する約50kgも減量し、呼吸不全を改善させることができた。

Ⅳ おわりに今回、わが国でも過去に例を見ないほどのBMI＞90kg/m2の超高度肥満のOHSによる急性呼吸不全の1例を経験した。CPAPやBIPAPで呼吸管理、継続が困難な超高度肥満のOHSに対して、AVAPS-AEが治療選択肢の1つとなる。また、減量のために栄養管理、運動を含むリハビ

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