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8

Sample

重症筋無力症の患者さんとまわりのみなさんへ

この冊子はヘルプマ ー ク普及を応援しています。

監修：脳神経内科千葉川口直樹先生いま、 この冊子を手にされている方は、 医師に「重症筋無力症」と告げられ、 あるいはその可能性を示されて、戸惑われているかもしれません。
一方、自身に起きている困った事態にようやく診断がつき、気持ちが落ち着いた、という方もおられるのではないでしょうか。
この冊子は、 そんな「重症筋無力症」のみなさんの不安や不便を解消す
る ためのものです。 ますは、 重症筋無力症とは何かを知り、 治療や日常生活に役立ててください。

心i 口N
提供：アレクシオンファ ー マ合同会社〒150-0013東京都渋谷区恵比寿1-18-14恵比寿ファ ー ストスクエア
GMG114-1902
2019年2月作成

:重症筋無力症とは］はじめに重症筋無力症は、 神経と筋肉のつなぎ目でおこる異常のために力が入らなくなる病気です。 症状が眼やまぶたにとどまる人もいれば、 体の様々な部位に力を入れた状態を保ち「 自己免疫疾患」といった診断や説明をみなさんは、「重症筋無力症」
受けて、 少なからす不安を感じておられるかもしれません。
確かに、 重症筋無力症は簡単に「 治ります」と言える病気ではありませんが、 症状の変化に応じて様々に工夫することで、 多くの方が年齢相応の普通の生活を送ることができるようになります。 デスクワーク

づらくなる、 また、 疲れやすくなるなどの症状があります。 昨日は元気でも今口は活動が難しくなる、 朝は元気でも夕方以降に活動が難しくなるといったように、 症状の波があり、 個人差が大きいことも特徴です。
重症筋無力症の英語表記の頭文字からMG（エムジ ー ）と略して呼ぶこともありま百。 厚
生労働省から指定難病に指定されています。

などの仕事も可能ですし、 出産や育児もこなしています。 この冊子を作成するにあたっては「MG 茶飲み会」というMG患者さんの会の方たちからのこ意見もお聞きして、 患者さんの生活に役立つ情報を盛り

がんけんかすい眼瞼下垂込みました。 MG茶飲み会の皆様に感謝申し上げます。

ふくし

複視

医師と相談して自分に合った適切な治療を選択しながら、 普通の生活を取り戻し、 維持していきましょう。

Sample脳神経内科千葉目次

四肢体幹
きんリよくていか

筋力低下●両腕や両脚、 手指に力が入らない●頭や背中の重さを支えて
いられない

川口直樹

• • • • • • • • 2

マへ• • • • • • • • 5

胸腺摘除術
7
ステロイド治療8
免疫抑制薬（飲み薬）
ー
抗コリンエステラ ゼ薬（飲み薬）
9
9免疫グロブリン大量静注療法(IVlg)
10
血液浄化療法
11補体阻害薬（点滴）
日常生活の工夫・ ・ ・ ・ ・ ・ ・ ・ ・ ・ ・ ・ ・ ・ ・ ・ ・ ・ ・12
自分の症状を担当医や医療者につたえる為のコツ ・ ・ ・ ・15

治療やくらしの相談、 支援について． ． ． ． ． ． ． ． ． ．17
8
重症筋無力症用語集・ ・ ・ ・ ・ ・ ・ ・ ・ ・ ・ ・ ・ ・ ・ ・ ・1

えんげしょうがい

囃下障害

しょうがい

そ

咀しゃく障害

喉頭 蓋
声帯

□ら
／ J

気管

゜

ししたいかん6

重症筋無力症とは・ ・ ・ ・ ・ ・ ・
重症筋無力症の治療・ ・ ・ ・ ・ ・●目を使うとまぶたが下がってくる●物が二重に見える

食道●食事の時に顎が疲れてしまう●食べ物を噛みづらい●むせやすくなる●話すほどに不明瞭な鼻声になり、ろれつがまわらなくなる●声星を保てない

一
喉頭蓋

喉の構造

【参考又献】「重症筋無力症診療ガイドライン」作成委員会編． 重症筋無力症診療ガイドライン2014東京：南江堂；2014G女性に多く見られ、年齢問わすに発症2016 年の厚生労働省のデ ー タでは、重症筋無力症

原因は、からだに備わった免疫システムの異常です。 免疫は本来、細菌やウイルスなどの病患者は 23,000 人ほどといわれています。男性より

原体から身を守るものですが、重症筋無力症では、自分の細胞を攻撃したり、邪魔したりしも女性がやや多く、男性の 1.7 倍程度となります。

てしまう免疫の異常が起きてしまっています。 こうした病気を自己免疫疾患といいま百。

年齢を問わす発症しますが、女性では 30 歳代から

「自己抗体」が筋肉を動かす信号を邪魔することが原因
免疫システムの一

つには「抗体」と呼ばれるタンパク質があり、病原体に対し攻撃を行うこと

で身体を守っていますが、何らかの異常で自分の細胞を攻撃してしまうことがあり、これを

ー

小脳、
脊髄

／

脳

2

「自己抗体」と言います。 そしてこの自己抗体が重症筋無力症の発症に深く関与しています。

脳からの信号が神経をとおり筋肉に伝わることにより、 体を動かすことができます。

その際に、神経と筋肉のつなぎ目では、神経からの信号を筋肉が受け取ること
で収縮します。

症のピ
一ー

クがあります。

15歳以下での発症は「小児期発症 MG （小児 MG) 」とされており、男女共に幼児期にも発症のピ ー クがあります。

般的に重症筋無力症は、親から子に遺伝しないといわれていま百。

（自分のタイプを知ろう）

Sample

重症筋無力症は、原因となる自己抗体の種類によって主に3つのタイプに分かれます。 そのため有効な治療法が違う場合があります。85％が抗アセチルコリン受容体抗体陽性です。
自分のタイプを確認しつつ医師に相談しましょう。

脳幹
\\\

．

、

・↓．• ↓． • i

神経

AChR

ノ堡g

'“上

t I

3

筋肉

ところが、 重症筋無力症では、 神経と筋肉のつなぎ目に異常が起きています。
自己抗体が、 神経と筋肉のつなぎ目の構造を破壊したり、 アセチルコリン(ACh)などの信号を邪魔してしまいます。

゜． ． ． ． ACh． ． ．／．

抗アセチルコリン
受容体(AChR)

抗体陽性．•．・• ACh（アセチルコリン）
脳からの命令を筋肉へ伝える物質“゜

AChR（アセチルコリン受容体）
筋肉側でアセチルコリンを受け取る)... 抗AChR 抗体（抗アセチルコリン受容体抗体）)...)...アセチルコリン受容体にくつつく自己抗体

抗AChR
AC

1.7

50 歳代に、男性では 50 歳代から 60 歳代に、発ー

免疫の異常により発症する自己免疫疾患＞ ．
．

とうして重症筋無力症になるの？

※AChR以外にも筋特異的受容体型チロシ
ンキナ ー ゼ(MuSK)に対する「自己抗体」が関与することがあります。

クリ ー ゼ～早めに受診が必要な事態も～

クリー ゼの語源は「クライシス（危機）」で、急性で危機的な状態をさします。 感染や疲労、手術が原因で起こります。
一番顕著な症状が、息苦しさ。 喋下障害や構音障害などが時間ごとあるいは日ごとに悪化し、全身の筋力が低下します。 現在、1割程度の方がクリー ゼにおちいるといわれています。 異変を感じたら早めに受診しましょう。
【参考文献】厚生労働省衛生行政報告例 ． 平成2 8年度末現在

特定医療費（指定難病）受給者証所持者数 ， 対象疾想・都道府県別！「重症筋無力症診療ガイドライン」作成委員会編重症筋無力症診療ガイドライン2014.東京：南汀堂；2014

゜:

重症筋無力症の治療］

胸腺摘除術

重症筋無力症の治療目標は、 病気を完全に治すことはできなく ても、 日常生活には支障がない状態を目指すことです。 治療によって多くの患者さんは症状が改善し、 全体の半数は支障なく

胸腺は胸骨の裏側、 心臓の前側にあり、 幼少期には免疫を担う大切な役割を果たします。 胸腺は成人するまでには脂肪に置き換わっていきますが、 ここに「胸腺腫」とよばれる腫瘍が日常生活を送ることができるようになっています。 とはいえ、 薬の服用を続けている場合を含できることがあります。 胸腺腫は重症筋無力症を引き起こす原因の1つと考えられており、めても、 ふたたび悪化する可能性もあるため、 注意深く経過をみることが大切です。

患者さんの約2割に現れます。 胸腺腫を摘除することで症状が改善します。
胸腺腫のない全身型重症筋無力症の場合も特に抗アセチルコリン受容体抗体陽性の比較的若

実際の治療は大きく分けて以下のとおりになります。
それぞれの治療法の詳しい解説は次のペ ー ジから詳しくみていきましょう。

い方では、 有効性を期待できるとされています。 それ以外の場合でも可能性がないわけではありませんので、 主治医と相談してみてください。
子ともの時は大きいが、きょうせんてきじょじゅつ

胸腺摘除術
（手術）

°ステロイド治療経□ステロイドステロイドパルス療法

大人になるにつれて小さくなっていきます。

免疫抑制薬

Sample大動脈弓

抗コリン
エステラ ー ゼ薬

免疫グロブリン
大量静注療法(IVlg)

ほ たい そがいやく

血液浄化療法肺動脈
心臓
肋骨

横から見た図補体阻害薬

拡大胸腺摘除術

手術によって胸骨を縦に切り開き、 その下にある胸腺をまわりの脂肪といっしょとのように治療を選択する？

に取る方法です。

以下の4つの要因から治療法を決定します。 ただし、 症状のあらわれかたには個人差があり、変化も大きいため、 具体的には各種の検査に基づいて治療法を決めていきます。
内視鏡下胸腺摘除術/①自己抗体
抗AChR抗体陽性、

゜

抗MuSK抗体陽性、血清陰性など④病型分類

内視鏡（胸腔鏡）を使用し、 胸骨を切らすに胸腺を摘除する方法です。

®病状分布

®重症度

胸腺腫の有無、眼筋に限定、軽症～中等症、早期発症 (50 歳未

全身型

重症～クリ ー ゼ満）か後期発症 (50歳以上）かどちらの手術も 一 長 一 短があります。 また、 手術後に 一 時的に重症筋無力症の症状が悪くなる可能性もあります。 詳しくは主治医と相談してください。
【参考文献】「重症筋無力症診療ガイドライン」作成委員会編． 重症筋無力症診療ガイドライン2014．東京：南江堂；20148（ステロイド治療）
ステロイド薬とはステロイドパルス療法

ステロイド薬は、 腎臓の上にある副腎皮質という器官で作られるホルモン（副腎皮質 ホルモン）のうち、糖質コルチコイドという成分を人工的に作った薬です。

腎臓の上にのっている
小さな臓器が副腎です

ステロイドを短期間に多量投与する強力な治療法

副腎グロブリン大量静注療法 (IVlg) や血液浄化療法です。 治療は点滴にて行われます。 後述する免疫と並び、 短期に症状を改善する選択肢の 一 つで、免疫による炎症をしすめることから、 アトピ ー性皮経□ステロイドを減らせることも期待されます。

膚炎や気管支喘息など様々な病気に使用され、 免疫
こうげんを抑える作用もあるので重症筋無力症や膠原病などの自己免疫疾患に対しても広く使用されます。

Sample
免疫抑制薬（飲み薬）

経□ステロイド薬（飲み薬）

免疫抑制薬は、 免疫を抑える飲み薬です。
重症筋無力症 では、 経□ステロイドと同

重症筋無力症の患者さんには免疫システムを抑える薬が有効です。 現在、 治療の柱となっ

じ く、 免疫反応の 異 常 を 抑 え ま す。 前のているのが、「経□ステロイド薬」、 つまりステロイドの飲み薬の服用です。 免疫システム

ペ ー ジで示した よ う に、 経□ステロイドの異常を抑え、 神経から筋肉への伝達をスム ー ズにします。

を 減 ら し副作用を軽く するため に、 免疫抑制薬を経□ステロイドと併用 する事が最もよく使われる経□ステロイド が、 プレドニゾロンです。 早期から免疫抑制薬などと組多い です。

み合わせる方法も用いられています。
病原菌などに 対抗するための免疫システ
経□ステロイドは治療の柱となりますが、体璽が増える、顔が丸くむくむ （ム ンフェイス）、

ムを抑えるため、 感染症の悪化を招く可

多毛、 食欲冗進、 月経 異常 などの副作用が起こ ることがあ ります。 治療は、 少ない用量か能性もあ ります。 今までに ない 異変や不らスタ ー トし、 副作用の症状が出 ているかどうか、 こ まめに確認しながら 行います。 気に調を感じた ら、 医師に症状を正確に 伝えなる症状が出たら、 すぐに主治医に相談しましょう。

る こ と が 大切で す。 また、 治 療 期 間中、ーカプセルや錠剤が飲みづらし1時は、 先生
や薬剤師さんに相談して下さい。顆粒なとのお薬に替えられる場合もあります。

生ワクチン （風疹、 水痘、 おたふくかぜ

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南

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など ） の接種は受けられません。

（抗コリンエステラ ー ゼ薬（飲み薬））

血液浄化療法多くの重症筋無力症患者さんに使われるのが、「抗コリンエステラ ー ゼ薬」です。 眼の症状、血液浄化療法は強力な治療であり、 即効性があるので、 クリ ー ゼなどに対しても症状を改善させる

脱力、疲れやすさなどの症状の軽減を目的とした飲み薬で、効き目は速やかにあらわれます。

ことができます。 人丁透析のような特殊装置を使って、 通常は2週間に3~ 5回程度、 自己抗体

ただし、 抗コリンエステラ ー ゼ薬はあくま で症状を 一 時的に抑える対症療法で、 効果が期を血液から取り除きます。 免疫グロブリン大量静注療法 (IVlg) に比べて重い副作用もあり、 身体へ待できるのは比較的軽い症状に限られます。 起こり うる副作用 として、腹痛、下痢、吐き気・の負担が比較的大きいため、 子どもや高齢者、 全身状態の良くない人では実施できないこともあり

嘔吐、 よだれ、 けいれんがあるほか、 飲み過ぎる とクリ ー ゼをひき起こす可能性もあり、ます。

注意が必要です。 こ自身の判断で使用量を変えたりせす、 主治医と相談してください。

アセチルコリンを分解する酵素の働きを抑え、 アセチルコリンが長く働けるようにするのが抗コリン
エステラ ー ゼ薬です。

． ．．

Ch

Sample

抗 AChR 抗体

・ ・ ／ •ノ

ACh

筋肉

ク‘

人工透析のような装置を使用

免疫グロブリン大量静注療法(IVlg)
免疫グロブリンと は、 いわゆる 「抗体」の役割を持つタンパク質の総称です。 この治療法は、
重症筋無力症が急に悪化した場合（急性増悪）に有効な治療法で、 5日間連続で点滴するのが一般的です。 急性増悪に対する効果 は、 血液浄化療法（次項） とほぼ同等です。 効果があらわれるのがやや遅いものの、 血液浄化療法よりも体への負担が少ないため、 子どもや高齢者、全身に重い合併症のある患者さんにも使いやすい治療法です。

゜

病因物質
を吸着
【参考文献］「重症筋無力症診療ガイドライン」作成委員会編． 重症筋無力症診療ガイドライン2014. 東京：南汀堂；20148［日常生活の工夫

補体阻害薬（点滴）］補体阻害薬は、 2017年から全身型の重症筋無力症への使用が可能になりました。 抗アセ

調子の良い時には普段通りの生活で構いませんが、 つらい時や疲労がたまっているときにチルコリン受容体抗体陽性の全身型の患者さんに有効な治療法で、 免疫グロブリン大量静は、 無理をせすに以下のような工夫をしてみましょう。

注療法(IVlg)や血液浄化療法を含む複数の治療でも効果が見られなかったり、 副作用などから治療を続けられなかった方などに、 使用することができます。 現在、 このような深刻な症状に苦しむ方が重症筋無力症患者さん全体の5 ~ 10％にのぼるとされており、 そう

疲れをためないした患者さんにも効果が期待できます。

疲れをためないように、 規則

体がもともと持っている免疫システムの1つに「補体系」があります。 抗アセチルコリン
受容体抗体陽性重症筋無力症患者さんでは、抗アセチルコリン受容体抗体がある特定の補体とくつついて補体系を活性化させ、神経と筋肉のつなぎ目を壊してしまいます。

感染症への
対策を
しっかり

正しい生活を送り、 その上で、担当医の指示に従って、 適切
な服薬などの治療を行 うことが大切です。
治療によって体調が回復して

ク

ク

ク

ク

Sample-＊クh． .． . . .

神経と筋肉のつなぎ目が破壊される

抗アセチルコリン受容体
抗体が活性化する

拡大図

くれば、 できることも増えてきて、 行動範囲も広がっていきます。 あせらすに治療を続
けていきましょう。

お出かけ・買い物

外出先では、 リュックサックやショルダ ー バッグ、 ウエストポ ー チなど、 手荷物をできる補体が活性化すると、 最終的に膜侵襲複合体(MAC)を形成し、神経と筋肉のつなぎ目を破壊してしまうだけ持たなくてすむような工夫をしたり、 目の負担を軽減するために帽子やサングラスを携帯するなど、 体への負担を軽くしましょう。 買い物や行楽なども、 宅配サ ー ビスなど自分にあった方法を活用し、 休憩をとりながら、 まわりの方々にも助けてもらって楽しみましょう。 また、 感染症などが流行する季節は、 マスクの着用や、 手洗い ・ うがいなどの予防も大切です。
補体阻害薬は、活性化している補体の一部に結合して、その活動を止めることで、症状を改善します。

補体阻害薬によって膜侵襲複合体を形成することを抑える

゜

補体阻害薬使用中は髄膜炎菌など特定の種類の細菌に感染しやすくなる可能性があるため、 治療を開始する前にワクチンの接種が必要です。

【参考文献】Conti-Fine BM, et al. J Clin Invest. 2006;116(11):2843-2854. / Kusner LL, Kaminski HJ. Ann N Y Acad Sci. 2012;1274:127-132
Engel AG, et al. Neurology. 1977;27:307-315. I Sahashi K, et al. J Neuropathol Exp Neural. 1980:39(2):160-172

目の負担や
体の負担を
軽くして
休憩をとる

゜

匂

噛むカ・飲み込む力が弱まり、 口が大きく開かなかったり、あこもすぐに疲れてしまう場合は、調理の仕方を工夫しましょう。

色―

食事・調理の準備

疲れにくい
家具や配置で
負担を軽減

食材を
選ぶ

歯がない方でも食べられそうな大きさ ・ 硬さをイメ ー ジすると良いかもしれません。

野菜の場合、 トマトやナス、 キュウリのよ

食べやすく
調理する

うなものも皮をむいたり、 細かく刻むと食べやすくなります。 ペ ー スト状や、 トロミ｀のついた料理が飲みこみを助けます。 根菜類なども ー ロサイズに切り、 魚や肉なども柔らかく煮込むとよいでしょう。

Sample
生活・動作

5-- -

りやすい包丁手脚や体幹の筋肉に力が入りにくくなるため、 同じ姿勢を保ったり、物を持ち上げたりする動作が難しくなることがありますが、 丁夫すれば色々なことが可能になります。 例

えば、 背もたれとひじ掛けのある回転椅子を使ったり、 布団ではなくベッドで寝起きす

キッチンでよく使う物は腕を上げなるなど、 体の負担を軽くし、疲れにくくする工夫をするとよいでしょう。

くて良い場所に配置したり、 使ってい る調理器具や食器を工夫すると疲れが 軽減できます。 例えば、食器や調理器具は、 軽い もの、 軽い力で 使えるものを選びます。

道具や食器
を工夫する

ヘルプマ

ー

クは、 外見からわからなくても病気や障害などがあり援助や配慮を必要としている方々が、 周囲の方に知らせることで、援助を得やすくなるように作成されたマー

クで、 2017

年7月にJIS(案内用図記号）に追加され全国共通マー

クとな

りました。 さまざまな都道府県や市町村の窓口で配布されてい゜

洋服はかぶりものよりも前開き

ドリップポットは
腕を高く上げすに注ぐことができる+”ヘルプマ ー クをつけよう

身だしなみ
ボタンのものや肩回りのゆった
りした上着が脱ぎ着しやすいでしょう。
髪をとかすために腕をあげたり、 ドライヤ ー を使ったりする

着脱しやすい衣類／道具や
姿勢を工夫

動作は特に大変だと思い ますが、 ハンズフリ ー にできるドラ
イヤ ー スタン ド な ど、 便利なグッズもあります。

ます。 東京では都営地下鉄などの駅務室で主に配布しています。
http://www.fukush i hoken. metro. tokyo.jp/hel pmarkforcompany/【参考文献】東京都福祉保健局障害者施策推進部． ヘ ルプマ ー クリ ー フレット：東京都‘’》

［自分の症状を担当医や医療者につたえるためのコッ〗
MG-ADLスケー●自分の体についてよく把握し簡潔に伝える
どういう時にどういう状態になりやすいか、 などを記録 ・ 日記につけておき、 簡潔にスマ ー
トに医師に伝えましょう。 順番を待っている他の患者さんへの配慮でもあり、 自分自身が医ル

師とのコミュニケ ー ションの時間を確保する上でも大切です。

MG-AOLスケ ー ルは、 医療者が使用する重症筋無力症診療ガイドラインにも示されている●薬や治療について

患者さんの状態を把握するための指標です。 患者さんが8つの項目について症状を記入し、残っている薬の量を報告したり、 次回の診察までの薬の減量 ・ 増量など、 服用の方法を確認

その点数により状態を把握します。

し、 正しく治療に臨みましょう。 服用している薬の副作用などで、 困っていることや、 他の

このスケ ー ルで症状を評価し、 担当医や医療者に伝えてください。

診療科で処方される薬についても報告しましょう。 重症筋無力症には飲んではいけない薬もあるので、 服用前に相談して下さい。

1 /I ヽヽ

0点

会話

咀喘

喋下

呼吸

占

2点

常に不明瞭もしくは鼻声、
しかし聞いて理解可能

I

間欠的に不明正常 I 瞭もしくは鼻I

かい食物
正常 I 固形物で疲労 I 柔ら
で疲労

．

3点

1

●重症筋無力症の症状以外で気になっていること聞いて理解するのが困難他の診療科にかかっている場合、 その報告も行いましょう。

Sample●生活面での変化

I 経管栄養例えば、 仕事で配置転換があった／引っ越しをした／家族に介護が必要になった／子どもの学校行事を負担に感じている／旅行ができた／階段を上るのに、 手すりが必要でなくなった

頻回にむせる等。 服薬の増減などを検討する上で、 判断材料のひとつになります。

I 正常 1 まれにむせる I ため、 食事の I 経筐栄養
変更が必要

正常

体動特の
息切れ

人工呼吸を
要する

安静特の
息切れ

歯磨き・
櫛使用
の障害

なし

椅子から
の立ち上
がり障害

なし

軽度、 時々
腕を使う

中等度、 常に
腕を使う

1

複視

なし

あるが毎日
ではない

毎日起こるが持続的でないI 常にある眼瞼下垂 I なし

あるが毎日
1 ではない毎日起こるが持続的でないI 常にある

努力を要するが休息を要し I 休息を要する
ない

本の紹介

1 できない～脱力系コミックエッセイ～

重症筋無力症とほほ日記
高度、 介助を要する

すがこさんの著書。
重症筋無力症患者であるわたなべさんが、 当

点

0 をつけた箇所の点数の合計：（三輪書店より2019年改訂版刊行）
この小冊子のイラストを担当した、 わたなべ

※該当箇所に 0 をつけてみましょう。

゜

風邪をひいた、 下痢になった、 ケガをした、 歯痛がある等。

事者の立場から、 病気との日常生活や、 発病当初の様子、診断、治療、 クリ ー ゼ、リハビリ、社会生活に至るまで、 わかりやすくユ
スな絵と文で描いています。

ー

モラ

卜f
- 榊柑
丑櫨記けI= ．
^: 用’”
トNH,Jit，雀＂＇』hl"’’I『I'＂柘誓ト

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.／

改え

かl·な

・
妥臣 ：：m;：麟·?：こ元る

このペ ー ジをコピ ー して担当医とのコミュニケ ー ションにお役立てください。
Wolfe GI, Herbelin L,Nations SP, et al.Myasthenia gravis activities of daily Living profile.Neurology_ 1999;52:1487-1489「重症筋無力症診痕ガイドライン作成委員会編集：菫症筋無力症診疲ガイドライン2014（日本神経学会監修） ， p.13,2014， 南江堂」より許諾を得て改変し転載 ，【参考又献］「重症筋無力症診療ガイドライン」作成委員会編重症筋無力症診療ガイドライン2014． 東京：南江堂；20140［治療やくらしの相談、支援について

［

`

4

重症筋無力症用語集］

病気の程度や、 お住まいの地域 、 世帯収入などによって異なりますが、 活用できる社会的支援やサ ー ビスもありますので、 重症筋無力症と診断されたら、 地域の担当窓□などにこ相談ください。

1 医 療費 助 成 1

自己免疫疾患

自己抗体
免疫細胞が作り出す抗体のうち、 何らかの原

重症筋無力症は国の指定難病および小児慢性特定疾病 (18歳未満）に指定されているため、 世帯の収入に応じて医療費の自己負担 分の一 部が公費 から助成 されます。 助成を 受けるためには、 お住まいの都道府

本来、 細菌などの外敵から 身を守る機能で凛．指定都市・中核都市の担当窓口（保健福祉センタ ー や保健所など）への申請が必要でサ。 詳し い手続

ある免疫システムが、 何らかの原因で自分き方法については、 担当窓口にお問い合わせください。

自身を攻撃してしまう病気。

因で自分自身の細胞や自己が作り出したタン
パク質などに結合してしまう抗体の総称。
重症筋無力症では、 アセチルコリン受容体(AChR)、 マスク(MuSK)などに対する自己抗体が関与している。

1 障害者手帳 障害年金 I・

身体上の障害が重い場合は、 障害者手帳や障害年金の対象となる場合がありま百。 障害者手帳は等級に応じて税金の減免、 公共料金や交通還賃の割引などのサ ー ビスを 受けることができます。 また障害年金は障

アセチルコリン(ACh)補体系

害や病気によって生活に支障が出た場合に受け取ることができる 年金です。 そ れぞれ異なる制度なので、脳の命令を神経から筋肉に伝える伝達物質。

免疫システムの 一 つであり、 免疫細胞の 一

別々に申講が必要で百。 詳し い手続き方法については、 お住まいの市区町村の各担当窓口または年金事務

神経末端から放出されたアセチルコリンが種であるマクロファ ー ジなどの捕食細胞を筋肉上のアセチルコリン受容体に結合する

補助 す る 一 万、 自ら も 膜侵襲複合 体ことで、 筋肉を動かすことができるように(MAC)を形成 し 細菌などの細胞膜を破壊なる。 重症筋無力症はアセチ）レコリンが筋する。

所にお問い合わせください。

I 難病手当 難病見舞金など I・

Sample
肉に伝わらないことが主な原因となる。

市区町村によっては難病手当や難病見舞金といった助成金を設けている場合もありま百。 詳し くはお住ま
いの市区町村の担当窓口にお問い合わせください。

胸腺

亨
ハロ

ー

ワ

ー

胸骨の裏側にある免疫細胞をつくる臓器。

クには難病 患者就職サポ

ー

タ

ー

が配置されていて、 就職を希望する 悪者さんへの就労支援や、在職中の患者さんへの雇用継続支援などを行っています。詳し くはハロI

寛解

その他の情報源 ・ 相談窓口

ー

ワ

ー

クにお問い合わせください。

1

その大きさは握りこぶしほどで、 幼児期 か完治したとは言え ないが、 病状が収まってら小児期の免疫を担う。成長するにつれ徐々いる状態。

に小さくなっていき、 成人になるとその働きを終える。 一方、 胸腺腫は重症筋無力症の原因の1 つとなる。

難病情報センター (http://www.nanbyou.or.jp/）、 小児慢性特定疾病情報センター(https://www.shouman.jp/)のホ ー ムペ ー ジでは、 病気の解説や利用できる各種制度と問合せ窓口などの情報を紹介しています。

重症筋無力症診療ガイドライン

2015 年に施行された「難病の患者に対する般社団法人日本神経学会が刊行している医療等に関する法律（ 難病法 ）」に基づき、医療者向けのガイドライン。2018 年11月

医療費助成の対象となる難病。2019 年1月

現在、2014 年に刊行された「重症筋無力症

現在、 重症筋無力症を含む331 疾患が指定

診療ガイドライン2014Jが最新となる。

されている。

各制度の担当窓口以外にも、 都道府県の難病相談支援センタ ー や医療機関の医療ソ ー シャルワ ー カ ー など
が、 社会的支援や療養生活の問題について相談に応じ、 必要な情報の提供や助言等を行っていまg。
患者会では悪者同士の交流の場を設けたり 、 専門医による 医療講演会・相談会などを開催する など、患者さんの役に立つ情報の提供を行っています。

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一般社団法人
NPO法人

全国筋無力症友の会[TEL] 075-822-2691 [HP] http://mgjp.org/

筋無力症患者会[TEL] 042-638-0189 [HP] https://mgjapan.org/

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指定難病゜