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５日

総

浅野＝成人先天性心疾患の現状―問題点と治療の実際―

１７説

成人先天性心疾患の現状―問題点と治療の実際―
浅 野 實 樹＊はじめに

１．成人先天性心疾患の推移、頻度

外科治療の発達と内科管理の向上により乳児期

CHD は生産児の１％を占めるとされ、その出を過ぎた先天性心疾患（congenital heart disease :生数は毎年１０，０
００人前後と考えられる３）５）。一方で、CHD）患児の９５％以上が成人となっている１）−３）。

先天性心疾患による死亡数は１
９６
８年以降減少を認

小児科から内科へ転科が必要な１
５歳以上の CHD

め１
９９
７年には０〜１
９歳の死亡数は半減しておりを成人先天性心疾患（adult congenital heart dis-

ACHD の 増 加 率 が４〜５％／年 で あ る 事 か らease : ACHD）と 定 義 す る と 我 が 国 に お け る

ACHD（約３１８，０００人）と CHD（約３
０
４，
０
０
０人）

ACHD は４０万人超ともいわれその数的状況からはほぼ同数となり、２００７年には約４
０
９，
０
０
０人とな

既に成人循環器疾患の一領域を構成する疾患群とっている４）６）。川崎病は２０
１０年までに２０，０００人が罹考えられる４）。未修復のまま成人に達したチアノ患しており、冠動脈瘤等の病変を合併して成人期

ーゼ性心疾患やフォンタン手術（単心室症に対すにも治療観察が必要な人は少なくとも１
８，
０
０
０人前

る機能的根治術）等の複雑心奇形修復後など、後と推察される７）。

ACHD の１／３を占める中等症以上の患者群も増大しており専門診療施設での経過観察や治療が２．主な疾患群ならびに手術術式必要とされている。厳密には CHD ではないが、心腔間あるいは大動脈−肺動脈大血管間での短冠動脈合併症を伴う川崎病も生涯にわたる経過観

絡（心房、心室中隔欠損、動脈管開存など）、心察が必要であり ACHD ととらえる事ができる。

腔大血管および附属組織の解剖学的構造欠如や接重症度の低い場合でも、疾患個々の特徴的病態を合異常（単心室、房室弁閉鎖、半月弁閉鎖、大動

加齢が修飾することや術後合併症、遺残症、続発

脈弓離断や大血管転位症など）を単独あるいは同症が病態を複雑化し治療難度が高まることが多い

時に有し短絡血流量や方向により様々な病態症状ことも診療上の特徴である。さらに就業、結婚出を呈する。

産、心理的問題など社会的自立という側面におい!

左−右短絡性疾患（心室中隔欠損症や動脈管ても問題を有し循環器系医師だけでなく産科、麻開存症など）では肺血流増加による肺高血圧、酔科、臨床心理士などを含むチーム医療の必要性

容量負荷増大による左心不全を認める。肺血管が高い疾患群でもある。本稿では飛躍的に患者数

障害進行とともに肺血管抵抗が上昇し、非可逆が増加し診療内容が高度となってきた ACHD の的変性から右−左短絡優位の Eisenmenger 症

現状、問題点を含め診療における留意点を概説す

候群となると手術適応を失う。したがって乳児る。

期において症候性かつ肺体血流比≧１．
５の左−右短絡疾患では根治術（短絡孔閉鎖）や姑息的＊名古屋市立大学大学院医学研究科（あさの みき）

心臓血管外科学

肺動脈絞扼術も含めた肺血流減少の為の外科介入が不可欠となる。心室中隔欠損症の根治術の１
８

浅野＝成人先天性心疾患の現状―問題点と治療の実際―

（術前）

明日の臨床

Vol.２
５ No.１（術後）

３才 女児 １６kg
（病名）肺動脈閉鎖 両大血管右室起始症（既往手術）日齢１１ 左 BT シャント
＊白点線内：痕跡的肺動脈部が１８mm ゴアテックス導管（３弁付き）により再建

１才 右 BT シャント

図１ ラステリー手術の実際$%場合、合併症は刺激伝導系障害や肺高血圧発作

環が連続しない並列循環の状態となり、血液混などで手術死亡率＜１％である。

合を良好にするため適切な心房間交通孔の確

右−左短絡性疾患（ファロー四徴症、肺動脈

保、動脈管開存維持とともに肺血管抵抗調節が閉鎖症など）では中枢性チアノーゼと肺血流減術前管理において重要となる。したがって術前少を認める。右室流出路から肺動脈にかけ解剖に経皮的心房中隔裂開術が必要となる場合も多学的な狭窄等を有し肺内血管床の低形成を伴うい。多くの単心室症では機能的根治術であるフ事もある。特に順行性血流が少なく肺血流の多ォンタン型手術を最終到達目標として段階的なくを動脈管に依存している場合、新生児期に安手術が計画実施される（図２）。第一期的手術

定した肺血流供給路を成立させ肺血管床発育ととして肺血流調節術（血流が少なければ体肺動

左室容量負荷増のため体肺動脈短絡術（B-T

脈短絡術、多い場合には肺動脈絞扼術）、第二shunt）が必要となる。適切な肺血管発育を認期的手術としての両方向性グレン手術（上大静

めた後、根治術として短絡孔閉鎖も含めた右室脈―肺動脈吻合術により上半身静脈還流血は右流出路形成術を施行する。狭小肺動脈弁輪症例

心系をバイパスし直接肺循環へ流れる部分右心では１弁付きパッチによる弁輪拡大も必要とな

バイパスの状態）施行後１年から２年でグレンり１歳前後で施行された場合の手術死亡率は吻合に加え下大静脈―人工血管―肺動脈吻合に５％前後である。また肺動脈閉鎖症例や冠動脈より全身静脈還流血の完全右心バイパスの状態

奇形のため右室流出路切開が行えない症例ではとなるフォンタン循環が完成する（図３）。フ

三弁付き人工血管導管による右室−肺動脈連続ォンタン循環成立のためには、肺血管抵抗を含性作成（図１）が必要となるが、遠隔期での相めた肺血管条件や心機能や房室弁機能の厳密な対的右室流出路狭窄の可能性が残る。

評価が必要である。一般に平均肺動脈圧＜２０"混合性短絡（admixture lesion の総称で単心Hg、肺 血 管 抵 抗＜２Wood 単 位／#、体 心 室室症、大血管転位症など）では短絡の大きさ、駆出率＞０．
５、房室弁逆流＜!度、年齢２〜１５肺動脈狭窄の有無や程度により心不全とチアノ

歳などを満たしてフォンタン適応患者と考えらーゼのバランスが変化する。時に肺循環と体循

れる。

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浅野＝成人先天性心疾患の現状―問題点と治療の実際―＊心内短絡を介して動脈血と静脈血が完全に混合。チアノー
ゼは存在するが肺動脈狭窄などが無ければ高肺血流による心不全を伴うのが特徴である。

１９＊全身静脈還流血は右心系を完全にバイパス。冠静脈血はシャント量となる。機能的根治の状態である

図２ 単心室循環からフォンタン循環へ

３．自然歴、術後歴における
問題点と治療（!）不整脈不整脈は!先天異常"血行動態異常#手術による続発症の３つの要因が考えられる（表１）。
!では術前から存在するものであり副伝導路や重複房室結節を介する房室回帰性頻拍、房室結節回
図３ 段階的フォンタン手術

帰性頻拍、
洞機能不全から心房性頻拍、心房細動などが考えられる。
"では、
弁

表１ ACHD における不整脈と原因

狭窄や流出路狭窄による圧負荷、
弁逆流や心内短絡による容量負荷の影響やチアノーゼによる心筋障害からリエン
トリー性頻拍が考えられる。
#として
心房切開線や心室流出路広範形成、
欠損孔パッチ閉鎖等の手術瘢痕によるマ
クロリエントリー性頻拍や房室ブロッ
クの発生を認める。
複雑心奇形ほど不整脈の頻度が高くファロー四徴症術後
では３
０％（１
７年間）
に上室性頻拍、
１
１％
（３
５年間）
に重症心室性不整脈さらに突然死を２％（１
０年間）
に認める。
フォンタ
ン術後でも４０％（２０年）に上室性頻拍が生じる１０）―１２）。

２０

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明日の臨床

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５ No.１

ACHD 不整脈治療では不整脈診断のほかに心至っていない病態など多様とい え る（表２）。

機能および血行動態評価、術後であれば術式の理

ACHD では右心不全、左心不全あるいは両心不解が不可欠である。基礎疾患が無ければ問題とな全を生じうる因子を一つ以上有しており、さらにらない不整脈でも ACHD では心機能を低下させ疾患や術式により修飾因子が異なる１４）。

心不全、突然死を惹起する事もあり治療対象とな
８）９）る事が多い 。

ACHD 患者の心不全増悪時症状は浮腫や体重増加、肝腫大、易疲労感、呼吸困難、食思不振や不整脈発作により急性循環不全を来す場合は電腹部膨満などであり成人心疾患と同様に心不全機

気的除細動が必要となるが、フォンタン型手術後能分類として NYHA 分類を用いる事ができる

では心房や導管内に血栓が存在する事があり除細（表３）。チアノーゼ性心疾患では心機能が正常

動による肺塞栓症や脳梗塞のリスクがある。またでも労作時に右左短絡が増加し呼吸中枢が低酸素

心内遺残短絡を有する疾患でも塞栓症に注意が必とアシドーシスを感知するため多呼吸等の呼吸不要である。房室結節性上室性頻拍では発作予防、全症状が出現するため評価時には注意を要する。

慢性期治療のいずれも一般の場合と同様であるがACHD においても神経体液性因子である心房

より心機能抑制の少ない抗不整脈薬選択を考慮す性ナトリウム利尿ペプチド（ANP）や脳性ナトる。

リウム利尿ペプチド（BNP）が心不全の診断、術後マクロリエントリー性心房頻拍は薬剤抵抗

重症度判定や予後指標とする事ができ平均年齢３４性であるためカテーテルアブレーションの効果が歳（平均観察８年）で NYHA≧"において BNP期待される。洞機能不全による上室性頻拍発作の≧７
８は死亡予測因子と報告されている１５）。

薬物治療に際しペースメーカーは有効な補助的治治療において成人心疾患と同様に強心剤、利尿療であるが、上下大静脈と心房との連続性の無い
フォンタン術後や広範な心房切開と複雑な心房再表２ ACHD の心不全

建をともなうセニング術後などではカテーテルア
ブレーションやペースメーカー移植など経静脈的心房アプローチは不可能であり開胸による心筋電極植え込みが必要となる。
ACHD において突然死は心不全死、再手術時死
亡とともに主要な死因となっている１４）。
心室性頻拍や心室細動は突然死の原因であるが、一次予防としての植込み型除細動器（ICD）の適応は確定していない（心臓イベントによる蘇生例では二次予防として Class!）。
（!）心不全
ACHD の自然歴や術後に生じる心不全の多くが慢性の心筋障害から心拍出量の相対／絶対的低下と肺、体静脈系でのうっ血を認める慢性心不全である。二心室修復後であっても心室流出路狭窄
残存や再発、遺残短絡、弁機能不全の進行などによる心負荷の持続、フォンタン循環や体循環心室が右室である病態、姑息術後や無治療で根治術に表３ NYHA 分類からみた ACHD

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１剤、ACE 阻害剤、ARB、β 遮断薬等が使用され高リスク群での抗菌薬予防投与が推奨されるととるが治療エビデンスに乏しく、疾患の種類や循環もにハイリスク疾患群以外（大動脈二尖弁等）で動態が多様で右心不全の併存などがその要因と考も許容されている１４）。中等度リスク群の歯科治療

１６）

えられる 。したがって肺高血圧にともなう右心で 心 内 膜 炎 が６％程 度 に 発 症 し て お り 死 亡 率不全では肺血管への標的療法が有効であり流出路８．
８％と決して低くない事から日本循環器学会ガ

狭窄の遺残再発や房室弁機能不全の進行による病

イドラインでは心房中隔欠損を除きほとんどの先

態では外科手術が必要となる。また両心室ペーシ

天性心疾患で予防投薬を推奨している。予防的投ングによる心臓再同期療法や単心室循環における薬としてはアモキシシリン（AMPC）/アンピシリ１
７）

multi-site-pacing の有用性も報告されている 。

ン（ABPC）
やクリンダマイシン（CLDM）/クラリ（!）感染性心内膜炎

あるいは３０分前の経静脈投与が望まれる２０）。

スロマイシン（CAM）などの処置１時間前の内服、ACHD にみられる感染性心内膜炎の特徴は歯症状は発熱等の感染症状以外に心不全や塞栓症

科処置や心臓外科処置、分娩に起因する事が多くなど多彩である。原因菌は初期３回の培養で検出

右心系感染の頻度が高い。人工材料感染が多いがされる事が多く、培養は２４時間に２〜３回で十分抗菌剤反応性はおおむね良好で心不全や塞栓症状でありガイドラインに沿った抗菌薬治療が実施さ

１８）の頻度が低い 。感染危険率の高い疾患や手技なれる。経時的な心エコー検査で疣腫の有無、大きらびに予防法の認識が発症抑制には必要であり患さ、形態、付着部位、可動性や弁逆流、心機能を者教育は特に重要と思われる。心房中隔欠損単独評価し循環動態、血液炎症反応の推移などから保を除く大半の未修復先天性心疾患はリスクを有す

存的治療の効果を総合的に判断しなくてはならな

るが、複雑心奇形では修復時人工材料を用いる事い。心不全の増強、感染コントロール不良、１０!

が多く根治術後も感染リスクが高い。一般に心室を越える可動性疣腫、弁輪周囲膿瘍や人工用材感

中隔欠損での発症が一番多く次いでファロー四徴

染などが確認されたなら急性期であっても外科的症、僧帽弁疾患、大動脈弁疾患の順である（表治療が必要となる２０）。

１
９）
４）
。

AHA ガイドラインによれば歯科処置の際には（"）チアノーゼ型先天性心疾患における特殊病態
未修復あるいは姑息術後のチアノーゼ性心疾患

表４ 感染性心内膜炎の基礎疾患別リスク

は長期にわたる低酸素血症と二次性赤血球増多に
より全身の多臓器異常を伴う。これらの合併症を早期に治療除去する事が QOL や長期予後改善に重要である。
慢性低酸素血症のためエリスロポエチン分泌増加が生じ骨髄造血亢進状態による多血症から血液粘稠度が上昇する。相対的鉄欠乏性貧血を合併す
ると赤血球変形能は低下し末梢循環障害から組織への酸素運搬能はさらに低下する。その結果、過粘稠度症候群（頭痛、めまい、視力障害、耳鳴り、筋肉痛、手指感覚異常など）を来たし脳血管障害の危険性が増す。脱水や鉄欠乏性貧血の補正後も症 状 が 持 続 し Ht≧６
５％で あ れ ば 瀉 血 を 考 慮 す
る２１）。

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浅野＝成人先天性心疾患の現状―問題点と治療の実際―

約２０％のチアノーゼ性心疾患で血小板減少や機

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５ No.１に関係があるとも考えられる２５）。

能異常、凝固因子の減少など出血凝固系異常が認

多くの場合、運動耐容能低下は心機能ではなくめられる。血液粘性上昇により血管内皮のずり応

呼吸に起因する。運動開始早期に呼吸数が増加す力が上昇し、一酸化窒素やプロスタグランディン、るのは体血管抵抗低下による右左短絡増大と末梢血管内皮増殖因子（VEGF）
産生亢進するため細動

組織低酸素によるアシドーシスへの二次的反応で脈拡張や毛細血管増生のため易出血状態となる。

ある。運動時の酸素消費量は肺血流量と肺動静脈

特に Eisenmenger 症候群で肺動脈に生じる叢状

酸素飽和度較差に依存するため、肺血流量増加が病変（瘤状血管新生）や肺血流減少疾患で生じる少ない本疾患群では運動時の酸素消費量の増加が

体肺側副血行路などは破綻し易い血管群で出血病

少なく安定状態となるまで長時間を要する２５）。

変部ともなりうる２２）。喀血、肺内出血は下気道感

特異的な環境下として本疾患群患者が飛行機旅染時に多く認められ、時に致命的となる。肺出血

行をする場合を考慮する必要がある。機内では気が疑われる時は入院安静として CT 等で出血部位

圧低下に伴い酸素飽和度は約８％低下するため無の同定ならびに血液製剤投与やビタミン K 剤投意識の多呼吸で対応し全身状態に影響を及ぼすこ与を行う。また側副血行路からの出血にはコイルとはないが、酸素吸入が出来る準備は必要である。

塞栓術が有効な場合もあるが、責任血管の同定がまた乾燥している機内では脱水による静脈血栓を難しい事も多くまた出血急性期にはリスクは高生じやすいため十分な水分摂取が必要である。機い。

内での弾性ストッキング着用や抗血小板療法など

腎臓では過粘度の血液濾過のため糸球体内静水を旅行１〜２週間前より開始するのも有用であろ圧が上昇し蛋白尿を生ずる。ネフローゼ症候群やう。ただしチアノーゼを伴わない肺高血圧患者でチアノーゼ腎症に移行する場合もあるが、チアノは反応性多呼吸が十分でなく、更に脱水が肺高血ーゼ性心疾患の１．
６％と言われている。ACE 阻害

圧発作の誘因となりうるので飛行機を使った旅行剤が有効の反面、末梢血管拡張に伴う右左短絡増は勧められない２６）。

加を助長しチアノーゼ増悪の可能性もあり慎重な投与が求められる２３）。

（!）肺高血圧症

中枢神経系では脳梗塞をはじめ出血、膿瘍など

肺高血圧症は安静時仰臥位（労作時）においてのリスクがあるが多血症単独では脳血栓の危険因

平 均 肺 動 脈 圧≧２５（３０）"Hg、肺 血 管 抵 抗≧１
０

子とはならない。本来、出血傾向が強く致命的なWood 単位／#と定義され、失神発作や運動時呼肺出血が生じる可能性もあり脳血栓予防のための

吸困難、右心不全による浮腫などを症状として認

抗血小板、抗凝固療法は慎重を要する。一方で全める。肺動脈性肺高血圧では TGF-β superfamily

身血栓既往例や心房細動、妊娠後期、フォンタン

受容体に属する BMPR（bone morphogenetic pro-

術後など凝固能亢進状態では抗血栓療法を検討すtein）type!の変異によるアポトーシス抵抗性血る必然がある。

管平滑筋細胞の増殖肥厚、shear stress による血心臓では冠動脈拡張による冠血流量増加で慢性管内皮細胞障害によるエンドセリンや一酸化窒

低酸素血症に対応するが、冠血流予備能は低下し

素、プロスタサイクリンの調節障害などにより肺ており長期的には低酸素性心筋細胞障害が非可逆

血管床の再構築に伴う異常な血管新生の結果、叢的心筋障害へ移行していく２４）。冠動脈粥状硬化病状変性による血管腫様病変や肺血管閉塞性病変が変は認められず一般的な虚血性心疾患の頻度は低形成され Eisenmenger 病態が成立する２７）２８）。このい。これは脂質代謝異常により血中コレステロー

不可逆性肺血管病変を抑制するため早期修復が施ル、LDL（low density lipoprotein）、HDL（high

行されるが、修復後にも進行する場合がある２９）。

density lipoprotein）のすべてが低値をとること

特に短絡閉鎖後の肺高血圧における運動誘発性の

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表５ 肺高血圧の治療

失神発作では、時に突然死を認める３０）。

２
３

表６ 心血管修復後の遺残症および続発症

ルで手術適応を再評価する必要がある。

ACHD の肺高血圧病態は#未修復病変に伴う遺残症とは術前より認める心血管系異常で、手肺高血圧$Eisenmenger 症候群%外科的修復後術とは無関係に術後にも存在する。例えば大動脈の遺残性肺高血圧&フォンタン循環破綻にともな

二尖弁は大動脈弁機能不全の要因となりうる。まう肺高血圧の四群に分類することができる。未修

た肺高血圧やチアノーゼ疾患における肺内動静脈

復例においては心臓カテーテル検査での血行動態

シャントなども重大である。続発症は修復術に伴指標と血管拡張剤や１００％酸素吸入時の肺血管反い発生し術後に継続するもので、ラステリー手術

応性が目安となる。心室中隔欠損症では８〜１０など人工血管を用いた右室流出路形成では成長にWood 単位／"の肺血管抵抗が純酸素や一酸化窒

伴う相対的狭窄発生やジャテン手術やノーウッド

素、トラゾリンなどの急性負荷試験で７Wood 単手術など肺動脈弁が新大動脈弁とする術式では弁位／"以下となれば手術適応とする。また肺組織機能不全発生のリスクとなる。また合併症は予期からの評価も重要となり、Heath-Edwards 分類

せずに生じた病態であり、心血管病にとどまらず!度以上であれば手術適応は無い 。$〜&では脳梗塞等の中枢神経障害など術後 QOL を極端に

肺動脈性肺高血圧治療指針に従い薬物療法を施行低下させる（表６）。

３１）

する（表５）。内科治療の改善に伴い Eisenmenger症候群では４０〜６
０歳代までの生存が可能となっ２
９）（"）妊娠に伴う問題
心奇形合併妊娠では循環動態の変化が母体心機た 。

能に及ぼす影響が強く妊娠継続の判断や分娩法選（!）心血管修復後の遺残症、続発症、合併症ならびに成人期の手術
小児期に適切な手術が行われても各疾患や術式択のうえで経時的評価を要する。不整脈、心不全、血栓症などに留意し重度の疾患では妊娠２２週頃か
ら２週毎の経過観察が望まれる。胸部レントゲンに特徴的な形態／機能異常が進行し内科治療や再は妊娠１６週以降に必然性を有する場合のみにとど手術を要する事があり遺残症、続発症ならびに合める。心エコーは妊娠判明後と妊娠２
６〜２
８週に施

併症に分類できる。ACHD では未診療未診断の行し、分娩待機入院の時期を計画する。入院安静

ケースや有診断例でも自覚症状に乏しく成人期まによっても心不全が発症進行し胎児発育停止となで未治療あるいは姑息手術以降の治療が検討される時点が分娩出産時となるため、頻回の心およびていない場合もあり、現在の診断技術や治療レベ

胎児エコー検査が必要となる。

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表７ 妊娠におけるリスク

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５ No.１（!）遺伝に関する問題
ACHD において親子間の先天性心疾患再発率は大切な問題となる。
適切なカウセリングの為には成因診断が重要となるが、専門的知識を有する
専門医やカウセラーによって行われる事が望ましい。
大半の CHD が遺伝的素因と環境要因との相互〜作用とされる多因子遺伝と考えられるため単一の原因は特定できないが、両親のいずれかが CHDであるとその子供に CHD が発生する頻度は高く〜なり、母親が CHD であれば２〜１
２％、父親の場
合は１〜３％と報告されている３５）。
しかし、母親がチアノーゼ性心疾患の場合には自然流産率も高い
ので各疾患の再発率や疾患一致率の評価は慎重を

母体の生命が著しく脅かされる場合にも妊娠中要する。!度近親内の再発期待値は一般人口頻度

断を考慮する。早期娩出の場合、妊娠週数による（日本おける CHD の 頻 度 は 出 生１，０
０
０に た い し

出生児の障害発生率や生命予後も時期を決定する

１
０．
６で約１％）の平方根に近似するので、CHD の上で大きな要因になる。ほかに胎児の予後規定因児が１人生まれた家系における次の児に何らかの子として母体の高度チアノーゼは流早産と胎児死

CHD の発生頻度は２〜５倍（経 験 的 再 発 率２〜

亡を引き起こし易く、母体動脈血酸素飽和度８６〜５％）に上昇する３６）。
!度近親内に患者数が増すほ

９０％では児生存率は５０％、８５％以下では１２％とさ

ど再発率は上昇し、同胞２人 で１
５〜３
０％、
３人 で

れて母体ヘマトクリット値６５％以上では妊娠継続

５０％以上となる。
さらに発端者の疾患が重篤なほが難しい３２）。

ど同胞の再発率は増加する。
また季節、
社会階層な

一般に経膣分娩が推奨されるが、心拍出量の増

どの環境要因により発生頻度に左が認められる。

加は陣痛開始時に比し分娩開始時で１３％、子宮収Down 症候群の児が生まれた両親における次子

縮時には３４％の増加となり循環動態の急変にとも再発率は、両親の染色体が正常の場合は１％以下

なう生命リスクを有することを念頭に置いた管理である。Noonan 症候群（肥大型心筋症を伴う）が必要となる。帝王切開の適応は上行大動脈拡張や Marfan 症候群（大動脈弁輪拡張）などの CHDを認めるマルファン症候群と分娩前抗凝固療法不を合併する常染色体優性劣性遺伝症候群の場合、

３３）良の機械弁移植妊婦等である 。分娩後は少なく

両親が原因となる染色体、遺伝子異常を有してい

とも７２時間のモニター管理が必要であり、安定しると児の再発率は５０％となるが、いずれの症候群

た循環に戻るには４〜６週間を要する。

が再発したとしても CHD の有無、表現型は親子

産科医、循環器内科医はもとより入院後は麻酔で必ずしも一致しない。両親のいずれにも遺伝的科医、看護師らによるチームでのサポート体制が原因が検出されない場合、発端者に突然変異が生必要となる。当然ながら未治療未修復患者では修じたと考えられ、同胞発生は一般集団と同等の再復後の妊娠を勧める事も必要である。また Eisen-発率と考える。

menger 症候群、体心室駆出率＜３５％、心胸比＞催奇形因子（サリドマイドや風疹など）による

６０％、重症大動脈弁狭窄症は妊娠を避ける事が望発症なども含め成因診断やカウンセンリングに際３５）まれる。（表７） 。

しては家族に罪悪感を抱かせる事のないよう十分配慮が必要である。また家族本人に過度の不安を

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表８ 先天性心疾患の成因

〜

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〜
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〜

与える事無く疾患についての知識を持ってもらう

任を持てるよう患者教育を実施することも重要なよう努める事も大切である。（表８）

診療行為と考える。

まとめ（参考文献）

ACHD では本来の疾患に伴う解剖学的、血行１）Marelli AJ, Mackie AS, Ionescu-Ittu R, et al.Congenital

動態的特徴に加え加齢を伴う事で病態の複雑さがheart disease in the general population : changing preva-

増す為、ACHD を専門とする循環器内科医を中
心に循環器小児科医、心臓血管外科医、麻酔科、産科、臨床心理士、看護師等のチームでの診療がlence and age distribution Circulation 2007 ; 115 : 163-172.
２）Webb GD, Williams RG. 32 nd Bethesda Conference : " Careof the adult with congenital heart disease". J Am Coll Cardiol 2001 ; 37 : 1161-1198.

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例え重症病態であっても QOL 改善とともに長期の生命予後が期待できる。しかし、米国のようにACHD の診療トレーニングシステムを欠く我が国では成人先天性心疾患専門医が稀少である事、成人期までに患者の病状や知的状況に合わせた病気の告知と病状説明が正確になされていない為に編著）．メジカルビュー社 2008 : 31-33.
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今後 ACHD 患者が安心して受診できる施設の整備普及と共に、循環器小児科医から循環器内科
への移行診療が円滑に進む為にも中学入学時から高校卒業時までの間に病名の告知、病状の説明理解を徹底し、患者自身が将来に対して積極的に責

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