心身科学 第 9 巻第 1 号（19 30）（2017）

非アルツハイマー型認知症における書字障害に関する検討­前頭側頭型認知症を中心に­下村

唯＊１） 辰巳寛＊１）＊２） 安井敬三＊３） 山本

正彦＊１）＊２）

非アルツハイマー型認知症のうち，前頭側頭型認知症（frontotemporal dementia：FTD）は主として前頭葉や側頭葉を中心とする神経変性疾患である．FTD には書字障害が指摘されているが，書字障害の報告は少ない．本研究では，FTD 疑いと診断された症例に出現した漢字・仮名の書字障害
を各種神経心理学的検査および SALA 失語症検査により，認知神経心理学的モデルに基づき詳細に検討した．
臨床的には発症がやや高齢である以外は，FTD の診断基準を満たしていた．MRI 画像上は全体的な脳萎縮があり，海馬の萎縮，シルビウス溝の開大がみられたが，VSRAD では海馬に選択性はなく，灰白質容積低下レベルは前頭葉にて顕著であった．SPECT では頭頂葉（右優位），前頭葉（左優位）の血流低下を認めた．Amyloid PET では脳に異常なアミロイド沈着は指摘できなかった．
書字の誤りを漢字・仮名別に検討すると，漢字では形態性錯書，文字新作，形態の崩れ，保続に分類され，最も多いのは想起困難であった．仮名では置換，付加，想起困難，文字新作，保続，形態の崩れがみられた．PALPA 上では，文字出力レキシコン（漢字＞仮名）および音韻 - 文字変換（仮名）に機能不全があると考えられる．
これらの結果から、書字障害が左前頭葉の機能低下と深く関連し，側頭葉が相対的に温存された点
が非失語性となった可能性が高い．非失行性であり，空間性，さらには前頭葉機能低下に認められる
dysexecutive 書字障害が示唆された．
キーワード：非アルツハイマー型認知症、前頭側頭型認知症、書字障害、遂行機能障害の異常が認められる．言語障害が認められる症例では

Ⅰ．

はじめに

主に語義失語，運動性失語が多い．一方，記憶障害や視空間認知障害は，初期には目立たない．精神症状，

前 頭 側 頭 型 認 知 症（frontotemporal dementia：

行動障害により介護負担も大きく，患者，家族に対すFTD） は 1892 年 か ら 1906 年 に か け Arnold Pick にる QOL のケアが重要とされる．根本的な治療法は未よって報告された，前頭葉，側頭葉の萎縮により言語開発のため，背景病理を推定しうる診断方法や客観的障害，精神症状が認められる，非アルツハイマー型変に進行を評価しうる指標の確立は病態抑止治療開発へ性疾患を指す症候群である １ ）．主として初老期に発症向けた課題となっている ２ ）．行動療法的介入など非薬し，大脳の前頭葉や側頭葉を中心に神経変性を来たす

物療法が治療の中心となり，それぞれの患者への個別

神経変性疾患である．人格変化，行動障害が前景に立対応が基本であり，保たれている行動，感情，認知，ち，失語症，認知機能障害，運動障害などが緩徐に進注意に焦点を当てたアプローチ，家族指導が必要とな行する例が多い．行動障害として，常同行動および脱る ３ ）．

抑制，自発性の低下，共感や感情理解の欠如，食行動認知症は変性疾患の中でも比較的病初期から書字＊ 1 ）愛知学院大学大学院心身科学研究科健康科学専攻＊ 2 ）愛知学院大学心身科学部健康科学科＊ 3 ）名古屋第二赤十字病院神経内科（連絡先） 〒 470-0195 愛知県日進市岩崎町阿良池 12 E-mail：ymasahik@dpc.agu.ac.jp― 19 ―

下村

唯，辰巳

寛，安井

敬三，山本

正彦

障害が認められる．いわゆる四大認知症として挙げ前には家の門を激しく揺さぶるといった行動が認めらられる，アルツハイマー型認知症（AD），レビー小体

れるようになった．もともと穏やかな気性とは言えな型認知症（DLB），血管性認知症（VD），前頭側頭型

かったが，日常生活の中で激高する場面が多くなる．

認知症（FTD）において書字障害は言語能力や視空間

X 年，再度倒れた．てんかんの診断を受け，内服を開

認知能力の障害，全般的知能の低下に伴ってみられ

始．Y 月，生活圏外のコンビニの駐車場でうずくまりるが，特徴が一貫しない部分も多い．認知症の半数以倒れているところを，通行人によって発見され当院を上を占める AD では，書字障害は欧米語圏においては受診した．救急隊到着時には，担架に移ることができ

lexical agraphia の特徴を持ち，語彙体系が優位に障ず，全身の脱力もあった．この際本人は「旦那の見舞

害され音韻的に類似した誤りが多いとする報告 ４ ），特に行っていた．帰る途中であった」と述べている．実定のパターンは認められず言語機能に特異的な障害は際の最寄り駅からは ４ キロほど離れており，生活圏

なく，意味記憶障害や遂行機能障害により生じる可能とは全く異なる場所を歩いていた．この頃には，昼夜性が高いとする報告

５），さらに語彙体系が優位に障害
６）問わず徘徊がはじまり，生活圏外へ一人で行ってしまもあり，多彩な

うことが増え，帰宅することが困難になる場面が多く様相を示している．日本語では，仮名と漢字におけるなった．家事は全く行わなくなった．また，娘は「最空間配置異常の失行性要因，視空間認知障害の要因が近，コミュニケーションがうまく取れない」と述べた．

書字障害に関係することが示唆されている．日本語の内服薬はアリセプト 5 mg，ドンペリドン 10mg，イー文字表記として使用する仮名と漢字では，仮名より漢ケプラ 500mg である．

されるとは限らないといった報告

ST の第 1 回目の介入は Y 月の認知機能評価から始字が優位に障害される場合が多い．漢字の字形想起の７），漢字における形態の崩れおよび多まった．Y+ 1 ヶ月には，再度徘徊により犬を連れてくの錯書が仮名に先行して認められる ８ ）．FTD の非

行方不明になるが，畑に転倒している場面を発見され

失語性書字障害について，本邦にて検索し得た範囲内た．この際，失禁があり右手指を骨折した．発作は数では学術的な報告は稀少である．

回起こったようだが，大発作は Y 月より発生してお障害と語性錯書

今回，FTD 疑いと診断された症例に出現した，漢らず，夫は救急搬送の要請をせず自宅で安静にさせて字・仮名に認められた書字障害を，各種神経心理学

いた．当院に通院するようになってからデイサービス

的検査および SALA 失語症検査（Sophia Analysis ofに通い始めた．Y ＋ 2 ヶ月後，担当医より，当初と比Language in Aphasia）により，認知神経心理学的モ

較し表情，コミュニケーション能力が改善している印

デルに基づき詳細に検討した．

象があるとの報告を受け，再度認知機能評価を実施した．患者との面談は基本的に 1 ヶ月に 1 度の頻度で

Ⅱ

症例提示

行われた．
８ ）既往歴：てんかん
９ ）家族歴：特記すべきことなし【基本情報】１ ）性別：女性

Ⅲ２ ）初診時年齢：73 歳

他覚的所見３ ）医学的診断名：FTD 疑い
４ ）利き手：右手【頭 部 画 像 所 見 】 １ ）MRI FLAIR 画 像（ 図 １ ）：５ ）家族構成：夫，娘

全体的な脳萎縮があり，海馬の萎縮，シルビウス溝６ ）初診：X 年 Y 月 9 日の開大が認められた．白質に高信号域がみられた．

自宅から離れた駐車場にて倒れているところ

VSRAD では VOI 萎縮度 0.86%（関心領域内の萎縮はを通行人に発見される．救急外来に来院．

ほとんど認められない），全脳萎縮 14.79%（脳全体の７ ）現病歴：X- 2 年，ボランティア活動中に倒れ緊

萎縮度が強い），VOI 内萎縮領域の割合 1.35％（萎縮急搬送された．脳腫瘍疑いで経過観察されていたが，面積が狭い），萎縮比（VOI 内 / 全脳）0.09 倍（海馬その後しばらくは発作がなかった．搬送される数年前に選択性があるとはいえない），灰白質容積低下レベ

より，料理の手順がわからない，通帳や書類の保管場

ルは，前頭葉にて顕著であった．

所がわからない，火の不始末が目立つといった，日常２ ）SPECT Z-score（図 ２ ）：頭頂葉（右優位），前

生活での困難さを夫は感じていた．搬送される数ヶ月

頭葉（左優位）の血流低下を認めた．

― 20 ―

非アルツハイマー型認知症における書字障害に関する検討３ ）PET：11C-PiB を用いて脳アミロイド代謝を測定

Dopamine 系および Dopamine 受容体がともに低下したところ，大脳灰白質，線条体内側に異常なアミロしているが，受容体機能低下が目だった．

イド沈着は指摘できなかった．また，18F-FDG を用い

４ ）脳波ではδ bursts が認められた．

て脳のブドウ糖代謝を定性的に測定したところ，脳の【神経学的所見】

ブドウ糖代謝分布は良好であり，局所的な代謝低下は１ ）GCS：E 4 V 5 M 6

指摘できなかった．F-DOPA（図 3 ）and Raclopride２ ）運動障害：今回の観察場面において認められない．

PET（ 図 3 ） に て， ド パ ミ ン 系 機 能 を 評 価 す る と，

３ ）聴覚障害：検査に影響する場面は認められない．

F-DOPA において右尾状核頭の集積低下，Raclopride４ ）視覚障害：検査に影響する場面は認められない．

で は 右 優 位 両 側 尾 状 核 の 集 積 低 下 が 認 め ら れ た．

５ ）感覚障害：検査に影響する場面は認められない．
【精神医学的所見】
１ ）病識：面談期間中一貫して認められなかった．
異常行動については覚えていなかった．
２ ）情動面：面談当初，検査場面では支障をきたす
不安定さは認められなかった．日常生活場面においては，娘から以前から怒りっぽい性格ではあったが，近年で悪化したとの情報を得た．
３ ）意欲面：面談を始めた初回から数回は，検査に対する意欲的な姿勢，雑談への意欲は認められたが，面談 5 回目（Y+ 8 ヶ月頃）から，検査に対する意欲が低下した印象を受け，その後徐々に検査を行うことに対し我慢できなくなった．
【高次脳機能障害学的所見】
失語：検査場面において認められないが，失書あり ;図１

MRI FLAIR 画像（水平断）および VSRAD

失行：検査場面において認められない；失認：検査場
面において認められない；注意：注意障害あり；構成：構成障害あり；知能：知能低下あり；記憶：記憶障害あり．
【コミュニケーション状況】
１ ）場所設定：言語室において検査を実施した．検査者とは向かい合い座る．娘が後方に着席する場面もあった．
２ ）姿勢：20 分以上座位保持可能であった．
３ ）性格：検査に対し抵抗は認められないが，面談を数回重ねるごとに雑談に対する意欲，検査への意欲

図２

SPECT 画像 Z scoreは低下した印象を受けた．
初回検査時，簡単な質問に対して「はい / いいえ応答」は可能であったが，表情変化が乏しく，質問に対する反応の乏しさが顕著に感じられた．会話の辻褄が合わない場面が多く，自発話がほとんど認められなかった．薬剤治療を実施し，4 ヶ月後，担当医より印象が大きく変わったと報告され再度評価を実施した．
検査場面では，質問に対しても適切に対応できる場面が増加した．ST や担当医からの雑談にも応じ，表情変化が豊かになった．この頃の患者は面談に対し好意

図３

F-DOPA（上段）および Raclopride（下段）PET的であり，自ら進んで対話を楽しんでいたが，対話中― 21 ―

下村

唯，辰巳

寛，安井

自らの変化を悲観する場面は全くみられなかった．検

敬三，山本

表２

正彦

SLTA

査場面において課題を実施中にも関わらず，ST をからかうような言動，にやにやと笑った表情，多幸的な場面も初期には目立った．介入を続けるうちに面談，検査に対する意欲が著しく低下し，Ｘ + 1 年頃からは，検査者に対し「人と話すことは嫌いだ」「早く出してちょうだい，ここから出して」否定的な発言が多くなる．現在は自宅に独居しており，週 3 回のデイサー
ビス利用，週 2 回のヘルパー派遣のサービスを受けている．近所に住む娘や親類が毎日様子を見に来ているが，毎回横になっており，以前好んでいた趣味や対話にも興味を示さなくなった．Y+15 ヶ月頃から面談場面において自発性の低下が顕著に認められた．また以前は自ら好んで行っていた検査者との対談に対し「お喋りは昔から嫌い」「帰る」コミュニケーションに対する拒否が観察された．日常生活においてもコミュ
ニケーション意欲の低下は顕著になり，娘や訪問ヘルパーに対し自室に引きこもり対話しないといった行動が多くみられるようになる．Y+15 ヶ月頃には，見当識の低下があり一年以上通院した場所に対し，「初め註：右から順に非失語症者および失語症軽度，中度，重度，各語の平均正答数（率）を折れ線で示した。

てくる場所だからね」の発言がみられた．人に対する見当識の低下もあり，主治医がわからない，娘を姉と【聞く】単語理解 10/10，短文理解 10/10，口頭命

誤るようになった．

令に従う 10/10，名理解 10/10．
【話す】呼称 19/20，単語の復唱 10/10，動作説明

表１

神経心理学的検査時期（Y ＋ n ヶ月）

10/10，漫画の説明段階 6 ，文の復唱 5 / 5 ，語の列
挙 4 語，漢字・単語の音読 10/10，仮名 1 文字の音読 10/10，仮名・単語の音読 10/10，短文音読
10/10，語列挙のみ困難であった．
【読む】漢字・単語の理解 10/10，仮名・単語の理解 10/10，短文の理解 10/10，書字命令に従う
5 /10．単語レベルでの誤り（例：帽子→ご飯，みず→ろうそく）はみられたが，自己修正可能であっ

MMSE（Mini Mental State Examination）; ADAS（Alzheimer's
Disease Assessment Scale）; FAB（Frontal Assessment
Battery）; WMS-R（ウェクスラー記憶検査），CDT（時計描
画テスト），WAIS- Ⅲ（ウェクスラー成人知能検査），SLTA（標準失語症検査），SALA（Sophia Analysis of Language in
Aphasia），Rey-Osterrieth Complex Figure Test（ レ イ の 複
雑図形検査）

た．書字命令では物品の誤り（例：櫛と歯ブラシを入れ替える㱺櫛と鏡を入れ替える），読字困難，または意味理解困難（例：口頭でくし，と読み上げた
後，「くしは，これのこと？」と質問した）が一問のみ認められた．
【書く】漢字・単語の書字 3 / 5 ，仮名・単語の書
字 4/5，漫画の説明段階 4，仮名 1 文字の書取
7 /10，漢字・単語の書取 4 / 5 ，仮名・単語の書取

IV. 神経心理学的所見（表１）3 / 5 ，文の書き取り 3 / 5 ．運筆が遅く，納得するまで記述を行うとした．書字課題では単語レベルで誤りがみられ，漢字・単語では語新作，保続，仮名・単語では仮名 1 文字の脱落，濁点の脱落，置換が１ ）言語機能認められた．

① SLTA（実施日：Ｙ月 + 4 〜 5 ヶ月）（表 2 ）― 22 ―

非アルツハイマー型認知症における書字障害に関する検討【計 算 】 加 算 6 / 6 ， 減 算 3 / 6 ， 乗 算 3 / 6 ， 除 算

標語に対してその前の犬を書く保続が認められた．

0/6．

自己修正可能であった．漢字の書字では，形態的な【SLTA のまとめ】

崩れ，新造語がみられた．

聴覚的理解は良好であった．視覚的理解は，単語レベルで誤りがみられるも，自己修正可能であった．
単語レベルでは漢字・仮名に理解に差はなかった．
文章レベルにおいて障害が認められた．語想起課題
では，課題理解ができなかった．表出面は，音声言語による表出は良好であった．書字において中等度の障害がみられた．

書称Ⅱ（表記タイプ

モーラ数）

NTT データ（天野・近藤 1992）より，文字音声
親密度 5.75 以上の高頻度語．
平 仮 名

19/30

2 モ ー ラ 7 /10

3モ ー ラ7 /104 モーラ 5 /10
片仮名

19/30

2 モーラ 6 /10 3 モーラ 7 /104

モーラ 6 /10

② SALA（実施日：Ｙ月 +11 〜 17 ヶ月）

漢字

呼称は可能だが書字困難，平仮名を置換する場面が多かった．
PR20

PR25

13/30 2 モーラ 6 /10 3 モーラ 5 /104

モーラ 2 /10
平仮名，片仮名ともにモーラ数による正答率の変

呼称Ⅰ（親密度）化は認められなかった．仮名では字の置換，字の脱H fam 39/48 L fam 26/48 合計 65/96．迂回表
現あるが頻度は少なかった．誤りは想起困難が多かった．目的語とは異なる，絵の細部を注視してし落が，漢字では想起困難，保続が多くみられた．
D38

単語の書取Ⅰ

漢字（心像性

頻度）

すべて二文字単語，
同音異義語が存在しないもの：

まい，指摘するが，修正できない誤りが多かった．

途中中止

保続があるが自己修正は可能であった．

かった．自己修正は不定であった．また，同音で異PR21なる漢字を書き，想起を促そうと自己修正を行った

動画の産生（発語）

合計 31/48．誤りは想起困難が多かった．ヒント

3 /16．想起困難があり，保続も最も多（小屋→工…）．

を与えると補完することができた（例「えんぴつを」

D39→削っている）．

途中中止．

PR22

平仮名

書称Ⅰ（親密度）32 問で中止した．H fam 11/16 L fam 7 /16 合

単語の書取（表記タイプ
12/15

2 モーラ 3 / 5

3 モーラ 4 / 5

2 モーラ 5 / 5

3 モーラ 5 / 5

2 モーラ 2 / 5

3 モーラ 1 / 5

4 モーラ 5 / 5

計 18/32．片仮名，漢字で書字した．字の形態に崩片仮名れはなかったが，書字の位置が下がった．書字の配4 モーラ 4 / 5

列が均等ではなかった．H fam，L fam ともに誤っ漢字た文字 14 問を以下のように分類した．最も多かっ

モーラ 2 / 5

た誤りは字の脱落であった．

モーラ数）

14/15
5 /15

4

他の検査項目で多くみられていた，仮名の想起困

１ ．字の脱落（単語中 1 モーラの脱落）（例：キュ難，字性錯書の頻度が少なかった．漢字では想起困

ウス→キウス，レンコン→ンコン）

難，形態性錯書が認められた．

２. 字性錯書（目的語と類似の実在音に置換した誤D40り）（例：ハシゴ→ロジゴ，ワジゴ

2モーラ

ハチマキ→ワ

シマキ，ワチマキ）

無意味語の書取
9 /14，3 モ ー ラ

5 /14，5 モーラ

３ ．想起困難

5 /14，4 モ ー ラ

7 /14

復唱は可能だが，書字できない誤りが多かった．

４ ．絵の解釈の誤り（例：庇→窓，お茶→コーヒー）

仮名の想起困難，形態性錯書が認められ，数問は自PR23

己修正可能であった．

動詞の産生（書字）

途中中止

20/32．患者は絵カードを文章で記述した．主語の誤りも認められたが，動詞にのみ注目して採点した．

【書字課題のまとめ】（図 ４ ）SLTA においてみられる書字では，書取課題の単語レベルでは仮名，漢字に差異は認められなかった．

１ ．想起困難7問

単語，短文の書字ともに，行の歪みがあり文字の不２ ．字の類音5 問 （例：滑る→スベス，スベソ

揃いが目立った．漢字の誤りでは文字新作，不全反

磨く→まがく，すがく）

応，保続が認められ，仮名の誤りでは形態的な置換

動詞以外の書字では単語の類型的な誤り，日の目― 23 ―（例：ス→マ，ヌ→マ）や通常の置換（エ→ケ）が

下村

唯，辰巳

寛，安井

図４

敬三，山本

書字障害の例― 24 ―

正彦

非アルツハイマー型認知症における書字障害に関する検討あった．想起困難の場面もみられた．漢字は自己修

場所 3 / 5 ，言語の記銘力 3 / 3 ，計算 0 / 7 ，言葉正をする場面が多く，仮名の置換では自己修正が少の遅延再生 1 / 3 ，物品呼称 2 / 2 ，即時記憶 1 / 1 ，なかった．SALA 実施中に書字にみられた誤りは漢口頭指示 1 / 3 ，読解 0 / 3 ，文構成 0 / 1 ，視空間

字，仮名別に検討すると，漢字では想起困難，形態認知 0 / 1 ．

性錯書，文字新作，形態の崩れ，保続に分類できた．

【Y+ 3 ヶ月】合計 19/30

最も多くみられるのは想起困難であった．一方，仮当識・場所 4 / 5 ，言語の記銘力 3 / 3 ，計算 1 / 7 ，

名では，1 モーラの置換，付加，想起困難，文字新作，

言葉の遅延再生 1 / 3 ，物品呼称 2 / 2 ，即時記憶

見当識・時間 1 / 5 ，見1 / 1 ，口頭指示 3 / 3 ，読解 1 / 3 ，文構成 1 / 1 ，視保続，形態の崩れが認められた．

空間認知 1 / 1 ．

２ ）知的能力① MMSE（実施日：Y 月，Y+ 3 ヶ月，Y+10 ヶ月，【Y+10 ヶ月】合計 20/30

Y+17 ヶ月）（図 ５ ）当識・場所 5 / 5 ，言語の記銘力 3 / 3 ，計算 1 / 7 ，【Y 月】合計 12/30

見当識・時間 1 / 5 ，見当識・見当識・時間 2 / 5 ，見

言葉の遅延再生 1 / 3 ，物品呼称 2 / 2 ，即時記憶
1 / 1 ，口頭指示 3 / 3 ，読解 1 / 3 ，文構成 1 / 1 ，視空間認知 0 / 3 ．
【Y+17ヶ月】
合計17/30

見当識・時間 2 / 5 ，見当識・

場所 3/5，言語の記銘力 3/3，計算 1/7，言葉の遅延再生 1 / 3 ，物品呼称 2 / 2 ，即時記憶 1 / 1 ，口頭指示 3 / 3 ，読解 1 / 3 ，文構成 0 / 1 ，視空間
認知 0 / 3 ．
【MMSE のまとめ】
初診の月と比較し，後 2 回は全体的に改善した．
改善された項目は，見当識，計算，口頭指示，読解，文構成であった．4 回目は，再び見当識，文構成に低下があった．Y+17 ヶ月の間，言語性短期記憶に大きな変化は認められなかった．
② CDT（ 実 施 日：Y 月，Y+ 3 ヶ 月，Y+10 ヶ 月，
Y+17 ヶ月）【Y 月 】2 /10,【Y+ 3 ヶ 月 】10/10,【Y+10 ヶ 月 】
6 /10,【Y+17 ヶ月】6 /10【CDT のまとめ】
描き方に変化があった．初回は円を描く以外の項
目は困難であったが，二回目からは時計の針が描画可能となった．3 ，4 回目では，時計の針を正しく記入することが困難であり，10 分，と数字で記入を行っていた．
③ ADAS（実施日：Y 月，Y+ 3 ヶ月，Y+10 ヶ月）（図５）【Y 月】合計 32/70，【Y+ 3 ヶ月】28.7/70，【Y+10 ヶ月】23.4/70【ADAS のまとめ】
初回と比較すると，2 回目は単語再生，観念運動，
見当識が改善した．第 3 回目には，口頭命令，観念運動，単語再認は改善したが，2 回目と比較し，
図５

単語再生の結果は低下した．

MMSE, ADAS, FAB における経時的変化
MMSE は点数の割合を示した。

④ FAB 実施（実施日：Y 月，Y+ 3 ヶ月，Y+10 ヶ月，― 25 ―

下村

唯，辰巳

寛，安井

敬三，山本

正彦

Y+17 ヶ月）（図 ５ ）月】25/80【Y 月 】4 /18，
【Y+ 3 ヶ 月 】6 /18，
【Y+10 ヶ 月 】② EMC（日本版生活健忘チェックリスト）【Y 月】

4 /18，【Y+17 ヶ月】4 /18

患者 10/39

代理 21/39，【Y+ 3 ヶ月】患者 8 /39

代理 14/39③ 手段的日常生活活動（IADL）尺度【Y 月】5 / 8 ，【FAB のまとめ】【Y+ 3 ヶ月】5 / 8

4 回の検査結果に差は認められなかった．実施困難な場面があった．葛藤指示，抑制コントロールは④ Physical Self-Maintenance Scale（PSMS）【Y 月】

ともに 0 点であった．

3 / 6 ，【Y+ 3 ヶ月】3 / 6⑤ WAIS- Ⅲ知能（実施日：Y+ 6 〜 9 ヶ月）

Ⅴ

全 IQ62 と判断した．言語性 IQ70，動作性 IQ58

考察であり，動作性優位に低下した．詳しく群指数を比較すると，言語理解 71，知覚総合 57，作動記憶１ ）認知症症状

67，処理速度 57 であった．IQ，群指数ともに平均が 100 であり，全体的な低下が認められた．

本 症 例 は 認 知 症 に 対 す る 検 査 と し て，MMSE，
CDT，FAB，ADAS，WMS-R（物語再生）を使用し継３ ）構成能力：立方体描画（実施日 : Y 月，Y+ 3 ヶ月，続的に評価した．初回と比較し，FAB 以外の検査結Y+10 ヶ月）

果には変動があり，改善が認められた．各項目を比較【Y 月 】 立 方 体 の 分 解 図 の よ う な 長 方 形 を 並 べすると見当識，言語性短期記憶，読解，計算，観念運

る，【Y+ 3 ヶ月】やや形態の崩れあるが模写可能，

動能力が改善されていた．コミュニケーション能力【Y+10 ヶ月】奥行を記入することができず．

においても，表出場面，発話意欲がＹ + 3 ヶ月の時期

４ ）記憶能力に向上し，非常に流暢な発話が認められた．FAB 以① WMS-R物語再生（実施日：Y 月，Y+ 3 ヶ月，外の知的能力においては、その後の検査場面からも知Y+10 ヶ月）

的機能が改善し半年以上は維持された．異常行動とし【Y 月】即時合計 2 /50 遅延 1 /50，
【Y+ 3 ヶ月】即て Y ＋ 3 ヶ月から Y ＋ 8 ヶ月頃までは，対話の静止

時 10/50 遅延 0 /50，
【Y+10 ヶ月】即時 6 /50 遅が困難になるほど一方的な発話や，検査の最中での立

延 2 /50

ち去り行動がみられた．この抑制困難である状態は患【WMS-R 物語再生のまとめ】

者の数年前の言動や行動を家族に質問した結果と合わ

初回と比較すると，即時再生の結果は改善した．

せ，脱抑制行動に相当しうる行動と判断した．後は面遅延再生の結果に大きな変化はなかった．

会を継続している間に徐々に対話，面談に対して意欲② Rey 複雑図形検査（実施日：Y+ 9 ヶ月）（図 ６ ）が低下した．次第に，Yes/No 反応ばかりになってい模写は可能であったが，正確ではなく，即時とき，検査者に対し否定的な発話，意欲の低下が認めら

30 分後の再生ともにできなかった．また実施時間れるようになった．患者自身に強いうつ傾向の自覚おは 15 分以上必要であった．

よび，不安や罪責感をうかがわせる場面はなく，SDSの結果より抑うつ状態ではない．患者は興味や意欲の障害であるアパシーにあると思われる ９ ）．
結果に変動が認められなかった FAB はカットオフ
値を大幅に下回っており 10），前頭葉機能障害に変動はなく一貫していた．構成機能も低下しており，改善は認められたが，形態の歪みは残存した．FAB によって認められた前頭葉機能の低下，構成障害は書字障害の重要な要因の可能性がある．IADL など日常生活の

図６

中での変化は，質問紙，面談での観察，患者との家族

Rey Complex Figure Test（レイの複雑図形検査）との対話において経過を追った．患者自身は初回から病識に乏しく，一貫して変化はなかった．本症例の認５ ）質問紙検査（実施日 : Y 月，Y+ 3 ヶ月）

知症状における経時変化は，前頭葉機能，構成機能を① SDS（うつ性自己評価尺度）【Y 月】
26/80，【Y+ 3 ヶ除き，一時改善の傾向をとり，その後 MRI に著変は

― 26 ―

非アルツハイマー型認知症における書字障害に関する検討れた．構成障害も認められる点から，書字の形態の誤認められていない．
頭部画像所見では，MRI 上前頭葉萎縮が目立ち，りには，構成障害の要素も含まれている．経過中，立VOI に 海 馬 の 選 択 性 は み ら れ な か っ た。Amyloid

方体模写は初回と比較し改善しており，文中に大きなPET より，AD に特徴的である大脳灰白質，線条体

歪みはないことより，SLTA，SALA 実施時に構成障

内側に異常なアミロイド沈着は指摘できなかった．

害による影響は少なかったと示唆される．

F-DOPA and Raclopride PET においては，DOPA お

３ ）PALPA における書字障害（図 ７ ）よび受容体がともに低下しているが，ドパミン産生よ

書字の誤りを PALPA より考察した．絵カードを使り相対的に受容体機能の低下が指摘された．認知症を用した書称の課題において多く認められたのは，呼きたす変性疾患のうち，AD では tau タンパクとアミ称は可能であるが文字想起が困難という誤りであっロイドβタンパクの蓄積，DLB では，α -synuclein

た．これは低頻度語，高頻度語に大きな差は認められの蓄積が重要である．しかし，
FTD の診断には前頭葉，

ず，文字の表記タイプの特定もしない課題であったた

側頭葉の変性が条件とされているが，特異的な PET

め，頻度，形態による差は考慮しなかった．呼称は可

プローブは実用化されていない．

能であり，その用途や使用の説明も可能であった．そFTD 診断基準 ２ ）に基づき，各項目と照合した．

のため物体の認知障害による誤りではないと考えた．

患者は前頭側頭型認知症において必須項目である，進PALPA において書称は物体認知から物体概念・意味

行性の異常行動，認知機能障害によって，日常生活をシステム→文字出力レキシコン→文字出力バッファー阻害した，を満たした．その他， ３ 項目以上が条件→文字実現→書字運動プログラミングを経由し，書字である，1 ）脱抑制行為，2 ）無関心または無気力，3 ）が行われる．また別の経由として，意味システム→音共感や感情移入の欠如，4 ）固執・情動性，5 ）口唇傾

韻出力レキシコン→音韻出力配列→音韻 - 文字変換の向と食習慣の変化，6 ）神経心理学的検査において，経路を使用し，文字出力バッファーへと至る経由もあ

記憶や視空間認知能力は比較的保持されているにも関る．今回，
呼称および絵についての説明が可能であり，わらず，遂行機能障害が認められる，といった症状の物体概念・意味システムに大きな障害はないといえる．

うち，脱抑制行為，無関心または無気力，共感や感呼称可能であり，音韻レキシコン，音韻出力ルートも情移入の欠如，遂行機能障害の ４ 項目が観察された．

ほぼ正常に機能している．以上から文字出力レキシコ

画像検査所見では，前頭葉に MRI での萎縮，SPECT

ンに障害があるため，書字における語彙の想起困難がでの血流の低下がみられた．また，AD，DLB，VD，

起こっていると仮定される．

進行性核上性麻痺，大脳皮質基底核変性症，統合失調

想起困難は，表記タイプを指定しても形態による差症，うつ病などの精神疾患，発達障害は除外される．
しかし，患者に症状が認められたのは 65 歳以上になってからであり，対象年齢が高齢である点では臨床診断の基準上は確定できない．
２ ）書字障害の臨床
本症例の SLTA においては，「書く」のモダリティに障害が認められた．他のモダリティにも障害は認められたが，「読む」のモダリティでは書字命令，「話す」のモダリティでは語列挙の下位検査のみ障害が認められた．書字障害に漢字・仮名に差は認められなかった．
そのため，SALA を使用し，書字障害を異なる課題によって詳細に分析した．書字の誤りは，漢字単語レベ
ルでは形態の崩れ，錯書，新造語，保続が認められ，
仮名単語レベルでは濁点，一文字の脱落，他の仮名への置換があった．漢字の新造語，仮名の置換において自己修正を繰り返し，字の探索行動があったため、誤りは単なる注意障害ではないと判断した．初回面接での自発書字において行の歪み，文字の不揃いが観察さ― 27 ―

図７

PALPA によるロゴジェンモデル（SALA）△は本症例にて障害が想定される部位を示す．

下村

唯，辰巳

寛，安井

敬三，山本

正彦

はなく文字出力レキシコンの障害と合致する．表記タで多く認められた誤りとして保続，形態の誤りがあっ

イプを指定した際，平仮名，片仮名には語の置換，付た．平仮名，片仮名の誤りは，語の置換，付加，脱落

加，脱落の誤りが多く認められた．書字を行う際，文が多く認められ，想起困難の頻度は漢字と比較し少数字の表記タイプによって，至る経路が異なっている．

であった．漢字，仮名において共通して認められる保仮名は漢字と比較し，音韻出力経路（物体認知―意味

続による誤りは，間代性保続である．保続は前頭前野システム―音韻出力レキシコン―音韻出力配列―音韻の障害で go/no-go 電位が出なくなり , そうせずには

文字変換―文字出力バッファー）を介する書字に依存いられなくなることが基本である．観察場面においてしている可能性が高い．漢字，仮名の文字表記タイプ

保続がみられたのは呼称と書字のみであり，日常生活によって，誤りの種類に変化がみられたこと，呼称にの中で同じしぐさを繰り返すといった，動作性の保続困難が認められなかったことより，音韻出力レキシコ

や滞続言語もなく，書字の保続のみ認められた．

ンから音韻出力配列の経路に障害は認められないと考失書の臨床神経心理学的分類では，書字の障害と

えると，音韻出力配列から音韻―文字変換経路の障害，

して失語性失書（語彙および音韻の自発話の障害とあるいは音韻―文字変換から文字出力バッファーの障同じ誤りの失書），純粋失書（他の高次脳機能障害を害が予想される．

伴わない二次的に由来しない失書），失読失書（自発SALA 失語症検査より，D40 無意味語の書取の成話，理解，復唱は正常であるが読み書きの障害があ

績低下が認められた．患者が自ら行っていた復唱にる），失行性失書（書字動作の際のみ認められる失行），

誤りはなく，聴覚的音韻分析に問題はないと思われ

空間性失書（視空間障害によって引き起こされた非る．また，モーラ数の増加にも誤りは増加しなかった．

失語性の書字障害）がある．これとは対照的に，前SALA の結果より，単音の聞き取りに誤りはなかった

頭葉機能が低下した患者に認められるため，音韻の入力出力変換は，主に音韻 - 文字変換のagraphia障害が考えられる．D39 と比較し，D40 の課題の際

る 11）．dysexecutive agraphia は FTD の 書 字 障 害 とには，誤りの種類（脱落など）に大きな差はなかった

して認められる可能性があることが示されており，一が，無意味音節課題では誤りが比較的多く認められ，部では，失語症，認知症を伴わず書字障害として非常

書字の際にも運筆が遅かった．この課題間で異なる点に初期から先行して出現し，言語機能障害に関連を示

は有意味語・無意味語の相違であり，無意味語では意していると考えられる．

dysexecutive

が Ardila&Surloﬀ によって提唱されてい味システムを経由しないという点である．同じ書取課

FTD では様々な書字障害が認められることは，失題においても，D39 有意味語の書取において，平仮名，語症に伴う失書の他，欧米圏ではいくつかの症例が片仮名の誤りは少ない．無意味音節課題においても，報告されている．文表出が短文となり，形態の崩れ自ら行っていた呼称に困難はないため，発話を行う際はなかったが，文中ほとんどの英単語が難解な新造の経路（発話・聞く）→聴覚的音韻分析→音韻入力出語となるジャルゴン失書を呈した例 12），小文字，大力変換→音韻出力配列→構音プログラミング→発話）

文字の筆記体の記入は可能だが，ブロック体の大文に障害は認められないと判断した．聴覚的理解の異常

字記入は困難であり，新造語が出現する allographic

ではなく，音韻 - 文字変換の障害が想定される．本症

agraphia13），失読と失書が認められ，また語健忘が認

例の書字障害は文字出力レキシコン（漢字＞仮名）とめられた例 14），新造語がみられるとの報告が多いが、

音韻 - 文字変換（仮名）の機能不全であることが示唆

その出現は多彩である．今回の患者に認められた仮される．

名の書字障害は，筋萎縮性側索硬化症（amyotrophic４ ）FTD における書字障害

lateral sclerosis：ALS）/ 運動ニューロン障害（motor

書字障害には前頭葉機能の低下も影響し，絵の一部

neuron disease：MND）に FTLD を伴う疾患（ALS/を注視し回答してしまう場面が認められた．「全体をMND with FTLD:ALS/MND-FTLD）の書字障害 15）に見るよう，また他の見方はないか」という促しによる

類似している．仮名の脱落，置換，漢字の置換が顕著

訂正も困難であり，FAB では前頭葉機能，転導的注であり，前頭葉との関連が示唆されている．失語は明意障害が，課題の遂行，正答率に支障を来した．また，

らかではなく，言語症状として書字障害が先行して出他の課題において，文字の表記タイプをこちらで指定現している可能性がある．

し，書字する場面では（漢字，平仮名，片仮名），文
字の表記タイプによって誤りの差が認められた．漢字― 28 ―

非アルツハイマー型認知症における書字障害に関する検討

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（平成 28 年 12 月 27 日受理）

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Journal of the Institute for Psychological and Physical Science, Vol. 9 , No. 1 , 19 30, 2017

Dysgraphia in non-Alzheimer type of dementia­ a case of probable frontotemporal dementia ­Yui SHIMOMURA １）, Hiroshi TATSUMI１）２）, Keizo YASUI３）, Masahiko YAMAMOTO１）２）

1 ）Department of Health Science, Graduate School of Psychological&Physical Science, Aichi
Gakuin University2 ）Department of Health Science, Faculty of Psychological&Physical Science, Aichi Gakuin
University3 ）Department of Neurology, Japanese Red Cross Nagoya Daini Hospital
We have reported a case of probable frontotemporal dementia (FTD) with characteristic
dysgraphia. Amyloid PET imaging is negative, which suggests non-Alzheimer type of dementia.
Atrophy of frontal and parietal lobes was observed on MRI imaging, and that of hippocampus
was not selective. Neuropsychological assessments indicated consistent deterioration of frontal
lobe function. Writing errors are various, showing distinctive manner of Kanji and Kana.It
was demonstrated that the dysfunction at orthographic output lexicon (mainly for Kanji) andphonology to character conversion (mainly for Kana) resulted in dysgraphia according to the
PALPA model. This dysgraphia was non-aphasic and non-apraxic type. The case with speciﬁc
writing disorder is thought to reveal dysexecutive dysgraphia.
Keywords：Non-Alzheimer type of dementia, Frontotemporal dementia, Dysgraphia, Executive
dysfunction― 30 ―