日本神経治療学会
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治療ガイドライン

標準的神経治療：Bell日本神経治療学会治療指針作成委員会

日本神経治療学会
治療指針作成委員会

Bell麻痺 169

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Bell麻痺 170

08.5.21 11:01:21 AM

緒言Bell 麻痺は日常診療において比較的多く診る神経疾患である．また，種々の原因で発症することが知られているが，予後は比較的良好なため，治療に関するまとまった指針はない．さらに我が国では Bell 麻痺治療に関する多施設ランダム二重盲検試験等の報告もないため，治療は権威者の臨床経験や医師個人の治療経験に基づいて行われていると思われる．我が国と同様に海外でも十分なサンプル数を有する多施設ランダム二重盲検試験は少ない状況である．ここでは Bell 麻痺治療がどのような現況であるかを海外の文献を主体にして標準的治療としてまとめたので，今後の治療指針にしていただきたい．
最初に顔面神経の解剖と Bell 麻痺の病因・病態生理よりまずこの疾患の基本的事項を理解していただくようになっている．ついで診断，鑑別診断および行うべき電気生理学的検査法を理解していただく内容である．したがって，この内容は神経内科が専門でない先生方にも Bell 麻痺がどのような疾患であるかがご理解できると思う．
標準的治療としては，まず内科的治療法を取り上げている．副腎皮質ホルモン療法，抗ウイルス薬治療，methylcobalamin 投与が我が国でも一般的に行われているが，これらの治療法に関して文献での検討を十分に行い，エビデンスレベルと推奨度で現状を紹介している．またこれらの文献を基にして，現況での内科的治療指標を示しているので考慮していただきたい．さらに我が国では星状神経節ブロックが治療法として以前には行われていた経緯があるため，薬物治療以外の治療法の現状と治療法としての有効性を検討している．
Bell 麻痺は後遺症として病的共同運動・連合運動がみられることもあるので，これらの後遺症に対する治療法として考えられるボツリヌス毒素療法を取り上げ，その適応，治療方法および効果について紹介する．顔面痙攣に有効であるボツリヌス毒素療法は比較的新しい治療法であり，適応を検討していただきたい．
最後に本疾患は顔面筋麻痺であるため，当然リハビリテーションの適応を考えることになる．
リハビリテーションをどの時期に，どのような方法で行うかを理解していただきたい．
現状で考えられる Bell 麻痺の種々の治療法をまとめているので，今後の治療の指針にしていただければ幸いである．また，この標準的神経治療が患者さんの症状改善に役立つことを願っている．
2008 年 2 月

辻 貞俊

標準的神経治療：Bell 麻痺

Bell麻痺 171

171

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執筆担当者一覧
標準的神経治療：Bell 麻痺
辻

貞俊

編集責任者

産業医科大学神経内科

執筆者一覧
1 診断

橋本

隆男

相澤病院神経疾患研究センター

2 内科的治療岡田和将

産業医科大学神経内科

辻貞俊

産業医科大学神経内科

3 薬剤治療以外の選択

山本悌司

総合南東北病院神経科学研究所

4 ボツリヌス 毒素療法

坂本

崇

梶

龍兒

徳島大学神経内科

林明人

順天堂大学脳神経内科・リハビリテーション科

5 リハビリテーション

172

Bell麻痺 172

神経治療

Vol. 25

国立精神・神経センター国府台病院神経内科

No. 2（2008）

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標準的神経治療：Bell 麻痺

目 次
3．薬剤治療以外の選択

1．診断：病態生理を含む

a．星状神経節ブロック

a．はじめにb．顔面神経の解剖

b．鍼灸の効果c． 病因

c． 高圧酸素療法

d．病態

d．外科治療e．顔面神経麻痺後遺症に対する外科手術

e．症状

4．ボツリヌス毒素療法

f． 電気生理学的検査

a．Bell 麻痺後遺症としての病的共同運動・連合

g．鑑別診断運動

2．内科的治療

b．ボツリヌス神経毒素製剤

a．はじめにc． ボツリヌス治療の実際

b．副腎皮質ホルモン療法

5．リハビリテーション

c． 抗ウイルス薬
d．Methylcobalamine．まとめ

神経と分かれて顔面神経管に入る．顔面神経膝で曲がった後，茎乳突孔から外頭蓋底に出る．茎乳突孔から出た

1．診断：病態生理を含む

顔面神経は，耳下腺中で耳下腺神経叢を作ったのち顔面
a．はじめに筋，頭蓋筋などに分布する．顔面神経管下部でアブミ骨Bell 麻痺は特発性の末梢性顔面神経麻痺をさし，イギ

筋神経が分かれアブミ骨筋に入る．中間神経は混合性で，リスの有名な解剖学者であった Sir Charles Bell（1774

その副交感性分泌線維は上唾液核に発して涙腺，唾液腺〜1842）の記載により 1）彼の名前が付けられるようになに向かい，知覚神経は膝神経節に発して中枢枝は延髄孤った．発病率は人口 10 万あたり年 20〜30 名で 2），一側束核に入り，末梢枝は舌下腺，顎下腺に対する分泌線維

顔面神経麻痺の 60〜75％を占め 3），性差はなく，発症年とともに鼓索神経を形成した後舌神経に入り味覚神経を

齢は全ての年齢で発症するが 40 歳台にピークを持ち 10送る．副交感性分泌線維は膝神経節から分かれた大錐体

歳以下は少ない ．多くの例が完全回復し ，特に電気神経を通って翼口蓋神経節に入り涙腺や鼻粘膜に線維を生理学的検査で顔面神経の伝導性が保たれている例では送る．また，鼓索神経を通って顎下神経節に入り顎下腺，90％が完全回復する 6, 7）．予後不良となる要因は，高齢 2），

舌下腺に線維を送る．顔面神経の細枝は内耳道で内耳神高血圧 ，味覚障害 ，耳以外の痛み，顔面筋の完全麻経と吻合するほか，三叉神経，舌咽神経，迷走神経，頸痺 10）などが挙げられる．

神経叢と交通がある．

4）

8）

5）

9）

b．顔面神経の解剖

c．病

顔面神経の解剖学的模式図を Fig. 1 に示す．顔面神経

従来 Bell 麻痺の原因は，循環障害，免疫異常，糖尿因

は橋と延髄錐体の間から出て，運動性の固有顔面神経と病，ウイルス感染などが考えられていた．ウイルス感染

知覚性ならびに副交感性（分泌性）の中間神経からなる．

の中では，Bell 麻痺が単純疱疹の既往のある患者にみら顔面神経は内耳神経とともに内耳道に入り，途中で内耳れることが多いことから単純ヘルペスウイルス1 型
標準的神経治療：Bell 麻痺

Bell麻痺 173

173

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Fig. 1

（HSV‑1）との関連が調べられたが，血清抗体価の検索症 1 週間以内の唾液からコントロールと比較して有意にでは証明されなかった．1972 年に McCormic11）は，Bell

効率に HSV‑1 の DNA が検出され 2 週以内に消失するこ麻痺の多くが潜伏感染していた単純ヘルペスウイルスのとを報告した．これらの研究結果から，Bell 麻痺の多く

再活性化によるという仮説を発表し，感染初期に神経組

は HSV‑1 の再活性化に関連して発症すると考えられて織から適切な方法でウイルスを分離すれば証明できるでいる．

あろうと述べた．この仮説は Murakami ら 12） により証d．病態明された．彼らは，Bell 麻痺 14 例，Ramsay Hunt 症候

HSV‑1 感染による顔面神経障害の病理像は，動物モ群 9 例，それ以外のコントロール群 12 例を対象とし，顔デル実験 14）に基づいて，神経浮腫と炎症細胞浸潤，そし面神経減荷術時に神経内液や後耳介筋を採取して，PCRて脱髄が主体であるが一部軸索変性が混在すると考えら

法を用いて HSV‑1，HSV‑2，帯状疱疹ウイルス（vari-れる．また，神経炎によって生じる浮腫は顔面神経管内

cella zoster virus，VZV），EB ウイルスを検出した．結で神経の絞扼と虚血を生じ二次的に神経損傷を生じ

果は，Bell 麻痺の 79％から HSV‑1 の DNA が検出され，

る 15）．外科的治療法である減荷手術は，神経管内の浮腫

Ramsay Hunt 症候群の 89％から VZV の DNA が検出さによる二次的神経損傷を防ぐ目的で行われる．顔面神経れた．HSV‑2 と EV ウイルス DNA は両群ともに検出さのどの部位に感染による変化が現れるかについては MRI

れず，コントロール群では HSV‑1 と VZV は検出されな所見が参考になり，造影 MRI で内耳道遠位部，迷路部，かった．その後，Furuta ら 13） は，Bell 麻痺患者では発膝部に異常増強効果が認められている 16）．

174

Bell麻痺 174

神経治療

Vol. 25

No. 2（2008）

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e．症

状

録する．終末潜時と振幅で評価する．顔面神経麻痺の程顔面の筋の診察では，上部顔面の前頭筋は眉を上げて度に応じて終末潜時が遅延し M 波が導出されなくなる．

できる額のしわを観察する．随意的にできない人がおり，

眼輪筋反射（blink reflex）は，三叉神経の上眼窩神経

その場合には，正面の視標を注視させ，視標を上方に上を電気刺激し眼輪筋の誘発電位を記録する．刺激と同側げると不随意に眉が上がり額にしわがよる．麻痺側では眼輪筋には早期成分の R1 が潜時約 10ms で，後期成分

しわがよらないか浅くなる．眼輪筋の評価は目を閉じるの R2 は潜時約 30ms で両側性に誘発される．角膜反射のを観察する．重症の場合には閉眼できずに瞼裂があき，と同じ神経経路の反射であるが，R1 は刺激側の三叉神

虹彩部が上転して白目となる Bell 現象がみえる．口周囲経主知覚核から同側の顔面神経核に希シナプス性に伝達では，笑筋と大頬骨筋は歯をむき出して「イー」を作る

して生じ，R2 は三叉神経核から脳幹の中で多シナプス

動作でみる．口輪筋は口笛を吹く，あるいは頬をふくら性に両側顔面神経核に伝達して生じると考えられる．両ませる状態でみる．座位での安静開眼状態では，麻痺側検査は顔面神経麻痺が末梢性か中枢性かを調べるのに役

顔面は健側に比べて，額のしわが浅く，瞼裂が大きく，立つ．

瞬目が弱く，口角が下がっている．生活動作では，閉眼

g．鑑別診断が不十分になると乾燥性結膜炎となり眼球結膜の充血を末梢性顔面神経麻痺の原因疾患は，ウイルス感染症の生じて兎眼となる．麻痺側の口角から口中の空気が漏れ

他に顔面神経の経路に発生する腫瘍，外傷，糖尿病，サてしゃべりにくくなり，食物，特に液体が漏れて食べにルコイドーシス，Sjögren 症候群，Guillain‑Barré 症候

くくなる．

群，Lyme 病（ボレリア感染症），アミロイドーシスなど

Bell 麻痺は末梢性顔面神経麻痺であり，中枢性顔面神がある．そのうち Guillain‑Barré 症候群，Lyme 病，ア経麻痺と以下の点で鑑別される．末梢性では半側顔面全ミロイドーシスは両側性の麻痺であることが多い．注意域で麻痺が明らかであるが，中枢性では下部顔面の麻痺

すべきなのは，脳幹の髄内病変でも核または核下性の障に比べて上部の麻痺は軽度である．額のしわよせが最も害により末梢性顔面神経麻痺を起こすことがあり多発性

よくわかり，中枢性の麻痺では眼と口には麻痺が明らか硬化症などが原因として多い．その場合，脳幹由来の他

なのに額のしわは左右差なく鑑別が可能である．また，の 症 状 を 伴 うこ と が 多 い．ウ イ ル ス 感 染 で は，VZV

中枢性の場合には無意識な表情と意図的に表情を作った（Ramsay Hunt 症候群）
，EB ウイルス，サイトメガロウ

時とで麻痺に差があることがあり，中枢での神経経路のイルス，HIV などが知られている．

違いを反映していると考えられる．

Ramsay Hunt 症候群は Bell 麻痺の次に頻度の多い末

その他の症状を挙げる．Bell 麻痺では麻痺側の聴覚が梢性顔面神経麻痺の原因疾患であり，症候学的診断基準

過敏となり音が大きく聞こえる．これはアブミ骨筋麻痺

では 1,507 例の片側性顔面神経麻痺のうち 185 例（12％）

により鼓膜の緊張が増すためである．中間神経の麻痺は，が本症候群であったと報告されている 17）．Hunt は 1997

麻痺側の涙腺，唾液腺の分泌低下と舌前 2/3 の味覚障害

年の論文 18）で，帯状疱疹ウイルス感染による顔面神経膝を起こす．中枢性の麻痺ではこれら中間神経の麻痺症状

神経節の炎症症状について，解剖学的知見に基づいて詳は伴わない．Bell 麻痺の約半数に耳介あるいは顔面の痛細に解析した．そして症状の組み合わせにより，1）耳みやしびれを伴う．

介と外耳道の帯状疱疹，2）耳介と外耳道の帯状疱疹＋

Bell 麻痺では以下のような遅発性の症状が起こること

顔面神経麻痺，3）耳介と外耳道の帯状疱疹＋顔面神経がある．隣接する神経に異所性再生（aberrant regener-

麻痺＋聴神経症状（聴力低下，めまいなど）の 3 群に分

ation）や混信伝導（ephaptic transmission）を起こす類した．帯状疱疹は耳領域だけでなく，神経支配によりことにより病的共同運動（synkinesis）が起こる．例え口蓋，舌にも出現することがある．後に彼の功績を称えば，まばたきをすると口周囲筋を支配する神経にも活動て，耳の帯状疱疹と顔面神経麻痺を合併する 2 群と 3 群が伝わり麻痺側の口角が不随意に動く．あるいは，唾液

が Ramsay Hunt 症候群と呼ばれるようになった．ちな

腺を支配していた副交感神経が大錐体神経へ異所性再生

みに，Ramsay Hunt 症候群という呼称は 3 つあり，あすると食事の際に涙が出る（crocodile tears）．また，障との 2 つは内頸動脈閉塞で生じる症状群と dyssynergia

害部位近くの神経に異所性興奮が起こると麻痺側顔面にcerebellaris progrossiva である．Ramsay Hunt 症候群

不随意な筋痙攣が起こる．

の顔面神経麻痺は Bell 麻痺と比べてより重症であり後遺

f． 電気生理学的検査症を残し易く，抗ウイルス薬による早期の治療開始が重顔面神経伝導検査は，耳介下部で顔面神経を最大上電要である．一方，患者の 14％が皮疹に先行して顔面筋の気刺激し，顔面筋から表面電極で誘発電位（M 波）を記

麻痺を発症する 19） ので，この間は臨床的には Bell 麻痺
標準的神経治療：Bell 麻痺

Bell麻痺 175

175

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と鑑別ができない．また，ウイルス学的診断方法により数字は差があるが，皮疹のない末梢性顔面神経麻痺の18％20），29％19） で VZV が検出され，このことは Bell 麻痺 の 中 に は 皮 疹 の な い Ramsay Hunt 症 候 群（zostersine herpete）が少なからず存在することを示している．
文
献1 ）Bell C : Communication of the Royal Society, July2, 18212 ）Hauser WA, Karnes WE, Annis J : Incidence andprognosis of Bellʼs palsy in the population of Rochester, Minnesota. Mayo Clin Proc 46 : 258‑264,
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Am J Otol 4 : 107‑111, 1982
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7 ）Richardson AT : Electrodiagnosis of facial palsies.
Ann Olot Rhinol Laryngol 72 : 569‑580, 19638 ）Adour KK, Wingerd J : Idiopathic facial paralysis(Bellʼs palsy) : factors affecting severity and outcome in 446 patients. Neurology 24 : 1112‑1116,
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10）Cawthorne T, Wilson T : Indications for intratemporal facial nerve surgery. Arch Otolaryngol 78 :429‑434, 1963
11）McCormic DP : Herpes‑simplex virus as cause ofBellʼs palsy. Lancet 29 : 937‑939, 197212）Murakami S, Mizobuchi M, Nakashiro Y et al : Bellpalsy and herpes simplex virus : identification ofviral DNA in endoneurial fluid and muscle. Ann
Int Ned 124 : 27‑30, 1996
13）Furuta Y, Fukuda S, Chida E et al : Reactivation ofherpes simplex virus type 1 in patients with Bellʼspalsy. J Med Virol 54 : 162‑166, 1998
14）Sugita T, Murakami S, Yanagihara N et al : Facial
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Bell麻痺 176

神経治療

Vol. 25574‑581, 1995
15）村上信五ほか：特発性顔面神経麻痺（Bell 麻痺）．
日本臨牀 64 (Suppl 3) : 276‑280, 200616）Sartoretti‑Schefer S, Kollias S, Wichmann W : T2‑
weighted three‑demensional fast spin‑echo MR in
inflammatory peripheral facial nerve palsy. Am J
Neuroradiol 19 : 491‑495, 199817）Hunt JR : On herpetic inflammations of the geniculate ganglion. A new syndrome and its complications. J Nerv Ment Dis 34 : 73‑96, 1907
18）Robillard RB, Hilsinger RLJr, Adour KK : Ramsay
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198619）Murakami S, Honda N, Mizobuchi M et al : Rapid
diagnosis of varicella zoster virus infection inacute facial palsy. Neurology 51 : 1202‑1205, 1998
20）Hato N, Kisaki H, Honda N et al : Ramsay Hunt
syndrome in children. Ann Neurol 48 : 254‑256,2000

No. 2（2008）

08.5.21 11:01:23 AM

Table 12．内科的治療a．はじめにBell 麻痺の治療に関する最近の複数の review では，
急性期治療として経口副腎皮質ホルモンおよび抗ウイル
ス薬の使用が推奨されており，日常臨床においても発症早期に経口副腎皮質ホルモンおよび抗ウイルス薬が使用されることが多いと考えられる 21〜25）．しかしながら副腎皮質ホルモンや抗ウイルス薬の有効性や至適投与量は充分に明らかにされておらず，これらの薬剤の使用に関する明確なエビデンスが存在しないのが現状である．その原因としては，Bell 麻痺に対するこうした薬剤の有効性に関して，充分なサンプル数を有する多施設ランダム化
二重盲検試験が少ないことや Bell 麻痺自体が比較的に予後良好な疾患であり，無治療でもその 70％以上が後遺エビデンスレベルと推奨度

エビデンスレベルIa：複数のランダム化比較試験のメタ分析による
Ib：1 つ以上ののランダム化比較試験による
IIa：少なくとも 1 つのよい研究デザインの非無作為比較試験によるもの
IIb：少なくとも 1 つのよい研究デザインの他のタ
イプの準実験的研究による
III：比較研究，相関研究，症例対照研究など，よい研究デザインの非実験的記述的研究による
IV：専門家委員会の報告や意見，または権威者の臨床経験
推奨度
A：行うよう強く勧められる
B：行うよう勧められる
C：行うよう勧めるだけの根拠が明確でない
D：行わないよう勧められる症を残さずに寛解するため治療薬の有効性を判定することが困難であること等が，薬物療法に関する明確なエビデンスが得られにくい理由である 26）．抗ウイルス薬の使の改善が有意に促進されること（Ia）や発症 1 週間以内用については賛否両論あるが，Bell 麻痺患者の顔面神経の副腎皮質ホルモン投与が寛解率を 17％増加させること

減荷術時に採取された神経内液や後耳介筋，急性期の患33〜39）
等が報告されている（Ia）．さらに副腎皮質ホルモ者唾液から Herpes simplex virus（HSV）‑1 の DNA が検

ン投与が後遺症としての病的共同運動（synkinesis）の出されることが報告され，以後 Bell 麻痺と HSV‑1 との発症を抑制することが報告されている 40）．一方，これま関係が強く示唆する報告がなされ，抗ウイルス薬使用をでに副腎皮質ホルモンの有効性を支持しない二重盲検試

支持する根拠となっている 27〜29）．さらに Bell 麻痺の一部

験の結果が報告されており，さらに 2004 年の Cochranには少数だが皮疹を伴わず Bell 麻痺のみを呈する Ram-

Review でも副腎皮質ホルモンの Bell 麻痺に対する有効say Hunt syndrome，いわゆる zoster sine herpete も含性は支持されておらず（Ia），現時点では Bell 麻痺に対まれている可能性が指摘されていることも抗ウイルス薬する副腎皮質ホルモンの有効性については十分なエビデ使用が薦められている根拠となっているであろう 30〜32）．

ンスが得られていないと言わざるを得ない 41〜44）．しかしここでは現時点での Bell 麻痺に対する薬物療法についてながら現実的には Bell 麻痺治療に関する最近の複数の概説する．尚，薬物療法に関するエビデンスレベルと推

review においては発症早期の副腎皮質ホルモン投与が奨度については，Medline, Cochrane Library よりエビ推奨されている 21〜25）．副腎皮質ホルモンの投与方法としデ ン ス レ ベ ル の 高 い RCT に よ る 文 献 の み を 収 集 し，ては大量点滴療法と経口療法が有り，各々での有効性がAgency of Health Care Policy and Research（Table 1）

報告されている．両者の治療効果の差に関する十分な研に基づき評価した．尚，Bell 麻痺に対する副腎皮質ホル究はないが，完全 Bell 麻痺に対しては副腎皮質ホルモン

モン治療の有効性についての二重盲検試験のこれまでの大量点滴療法が副腎皮質ホルモン療法より有意に改善率報告を記載した（Table 2）．

45）が高いことを示す報告がある（IIa）．ただしこの研究

b．副腎皮質ホルモン療法

では年齢や単純ヘルペスウイルスや帯状疱疹ウイルスのBell 麻痺に対する副腎皮質ホルモン療法の作用機序に感染の有無が Bell 麻痺の改善率に及ぼす影響は検討されついては神経浮腫とそれに伴う神経内圧の軽減および二ていない．さらに副腎皮質ホルモン大量点滴療法では入次的に得られる血流改善が推測されている．副腎皮質ホ院治療が必要であり，経口副腎皮質ホルモンに比較してルモンの有効性について，その投与方法は様々であるが，より副作用が問題になること，経口副腎皮質ホルモン療比較的多くの報告がなされており，また過去の副腎皮質法でも有意な改善の報告あることなどから，現実的にはホルモンのプラセボ群を対照とした Bell 麻痺に対する有経口副腎皮質ホルモン療法が選択されると考えられる．

効性に関する二重盲検試験のメタ解析でも，プラセボ群

Table 3 に Bell 麻痺に対する経口副腎皮質ホルモン療法に比較し副腎皮質ホルモン群では顔面筋の機能及び筋力の指標を記載した．経口副腎皮質ホルモンの至適投与量
標準的神経治療：Bell 麻痺

Bell麻痺 177

177

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Table 2 Bell 麻痺に対するステロイド療法に関する RCT
StudyDesignNo. ofpatients

Intervension

OutcomeTaverner 41）

RCT

25

hydrocortisone vs placebo

No difference between two
groups at 3 months.

May et al 42）

RCT

51

PS＋vitamins vs vitamins

No difference between two
groups.

Wolf et al 40）

Prospective
Randomized
trial

239

PS vs untreated

PS is beneficial in preventing
synkinesis, but no difference between two groups in recovery.

Austin et al 39）

RCT

76

PS vs placebo

Significant better resolution in
PSL vs placebo (p＜0.03).

Shafshak et al 47）

RCT

160

PSL vs untreatedSignificant improvement in
IVPS group at 1 month (p＜0.01), but not at 6 months.

Adour et al 50）

RCT

113

PS＋acyclovir vsplacebo＋acyclovir

Significant improvement in PS＋acyclovir vs placebo＋acyclovir at 3 months (p＝0.04).

De Diego et al 49）

RCT

101

PS vs acyclovir

Significant improvement in PS
vs acyclovir at 3 months (p＝0.0338).

Ramsey et al 35）

meta‑analysis of 2RCT(39, 47)

206

corticosteroid vs placebo

Corticosteroid improve the over
all incidence of complete recovery by 17％ (p＝0.005)

Lagalla et al 38)

RCT

62

IVPS＋vitamins vssaline＋vitamins

Significant improvement in
IVPS group at 1 month (p＜0.01), but not at 6 months. Timeto recovery is significantly fasterin IVPS group (p＝0.005).

Salinas et al 44)

meta‑analysis of 3 RCT(38, 41, 42)

117

PS vs placebo

No difference in the reduction ofincomplete recovery between
two groups at 6 months.
RR 0.86 (95％CI, 0.47−1.59)

Turk‑Boru et al 43)

RCT

56

PS vs other treatment

No difference between two
groups.

Hato et al 54)

RCT

221

PSL＋valacyclovir vsplacebo＋valacyclovir

Significant improvement inPSL＋valacyclovir vs placebo＋valacyclovir at 6 months (p＜0.05).

Sullivan et al 37)

RCT

496

PS vs placebo vsacyclovir vs PSL＋acyclovir

Significant improvement in PSL
vs placebo at 3 and 9 months (p＜0.001). No significant difference between PSL vs PLS＋acyclovir.

RCT : randomized controlled trial, PS : prednisone, PSL : prednisolone
178

Bell麻痺 178

神経治療

Vol. 25

No. 2（2008）

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についてもこれまで十分な検討がされていないが，発症

Table 3 Bell 麻痺の内科的治療の指標

7〜10 日以内に prednisolone を 1mg/kg/日または 60mg/

I．経口副腎皮質ホルモン（Ib‑A）
・発症後 3 日以内にが望ましいが，遅くとも 10 日以内に開始する（III‑C）．
・成人では prednisolone 1mg/kg/日 or 60mg/日を 5〜7 日間投与し，その後 1 週間で漸減中止する（I‑A）．
・中等症以下の症例及び高齢者では prednisolone
0.5mg/kg/日 or 30mg/日 を 5〜7 日 間 投 与 し， その後 1 週間で漸減中止する（IV）．
II．経口副腎皮質ホルモンと抗ウイルス薬の併用療法（Ib‑A）
副腎皮質ホルモン投与とともに以下の抗ウイルス薬を開始する．
① Valacyclovir
1,000mg/日 分 2，5〜7 日間投与
② Acyclovir
1,000〜2,000mg/日 分 2〜4，5〜7 日間投与
抗ウイルス薬の単独療法は推奨されない（Ia‑D）．
IV．Methylcobalamin（Ib‑C）
1,500μg/日 分 3
寛解または発症後 8 週間まで投与することが推奨される（IV）．

日で 5〜7 日間経口投与し , その後 7〜10 日間かけて漸減
21〜25）
中止することが示されている（Ib）．またより少量の

経口副腎皮質ホルモン（prednisolone 40mg/日を 4 日間投与し，その後 8 日間で漸減中止する）による観察的研究でも副腎皮質ホルモン群が非投与群に比較して予後が良 好 で あ っ た こ と も 示 さ れ て お り（IIb），高用量の
prednisolone と同等の有効性を有する可能性がある 46）．
またこの結果からは，特に高齢者や軽症例では比較的少量の prednisolone で治療開始しても十分な効果が期待できる可能性がある．しかしながら Bell 麻痺自体が自然治癒の期待できる比較的に予後良好な疾患であるため，軽症例での副腎皮質ホルモンの必要性については不明である．軽症 Bell 麻痺に対する副腎皮質ホルモン療法の判断基準としては，Bell 麻痺が通常 24〜72 時間で進行する傾向があるため，観察期間を設け増悪傾向を示す場合に副腎皮質ホルモンを投与することも選択肢と考えられるが，経口副腎皮質ホルモンによる治療予後の重要な決定因子として可及的な早期治療が報告されており（IIa），
発症時が軽症であっても副腎皮質ホルモン使用に支障がなければ受診時から少量の副腎皮質ホルモン投与を開始することが推奨されるだろう 47）．副腎皮質ホルモン投与に関して注意することは，感染症患者，免疫抑制状態にある患者，糖尿病，消化管潰瘍，腎機能障害，肝障害，

りも bioavailability に優れ，さらに帯状疱疹の治療にもウイルス性肝炎及びキャリアー患者，妊婦等では，副腎優れた valacyclovir が使用可能となっている．この vala-

皮質ホルモン自体の Bell 麻痺に対する有効性のエビデン

cyclovir と副腎皮質ホルモンの併用の有効性も報告されスが十分でないことから，予想される不利益を考慮し副52）ている（Ib）．本邦においては valacyclovir と prednis-

腎皮質ホルモン投与は基本的には避けることが勧められ

olone の併用は prednisolone 単独投与と比較して治療効

る．副腎皮質ホルモン使用に対する支障が無い場合は短果に有意差がないとする報告もあるが，多施設でのラン期間の副腎皮質ホルモン使用による問題はほぼ無いこと

ダム化二重盲検プラセボ対照研究においては完全麻痺及から，完全麻痺あるいは高度麻痺では prednisolone をび重度麻痺に対して prednisolone と valacyclovir の併用

60mg/日または 1mg/kg/日で 5〜7 日間投与し，その後 1が prednisolone 単独投与よりも寛解率が有意に高いこと

週間で漸減中止することが推奨される（IV）．軽症から

53, 54）が近年報告されている（Ib）．Bell 麻痺の原因として中等症では 30mg/日または 0.5mg/kg/日で開始してもよ

1 型単純ヘルペスウイルスがクローズアップされている

いと考えられる（IV）．

ことも併せて，最近の複数の review では急性期治療とc．抗ウイルス薬

して副腎皮質ホルモンとの併用で抗ウイルス薬を使用す

Bell 麻痺に対する抗ウイルス薬投与についても副腎皮21〜25）ることが推奨されている（IV）．ただし軽症 Bell 麻質ホルモン同様に明確なエビデンスはなく，2004 年の痺対する抗ウイルス薬単独の使用を積極的に支持する研Cochran Review でも抗ウイルス薬の有効性は示されて究はなく，抗ウイルス薬の有効性に関する明確なエビデ

48）
いない（Ia）．さらに Bell 麻痺に対する acyclovir の単ンスがないことから，中等症以上の Bell 麻痺において副独の効果は否定的であり，prednisolone 単独投与の方が腎皮質ホルモンとの併用投与が望ましいと考えられる

acyclovir 単独投与よりも有意に寛解率が高いことが示さ21〜24）（IV）．治療開始時期に関しては発症 3 日以内が推奨49）
れている（Ib）．一方で acyclovir と prednisolone の併されているが 49），発症 10 日以内でも有効であることが用が prednisolone 単独と比較して有意に寛解率を増加さ

21〜24）
報告されている（IV）．以上から中等症以上の Bellせることが報告されている（Ib）

麻痺に対しては発症早期に acyclovir（1,000〜2,000mg/．近年 acyclovir よ33, 50, 51）

標準的神経治療：Bell 麻痺

Bell麻痺 179

179

08.5.21 11:01:24 AMday）もしくは valacyclovir（1,000mg/day）を副腎 皮質ホルモンと併用で 7〜10 日間投与することが推奨され
55）
る（Ib）
（Table 3）．

d．Methylcobalamin
Methylcobalamin の Bell 麻痺に対する有効性に関しては，副腎皮質ホルモンとの比較を行った小規模の非盲検ランダム化研究の報告があるのみであり，この研究では methylcobalamin 単 独 投 与 群 と methylcobalamin とprednisolone の併用群が prednisolone 単独投与群よりも56）
有意に早期に回復することが報告されている（IIa）．

しかしながらこの研究では methylcobalamin（500μg/day）の 筋 注を週 3 回 行うもので あり，methylcobalamin の経口投与に関しての有効性は確認されていない．
ただし methylcobalamin の経口投与に関しては糖尿病性ニューロパチーをはじめ，他の神経障害にて有効性が報告されており消化管からの吸収障害がなければ経口投
与でも筋注と同等の有効性が得られることが推測される 57）．さらに methylcobalamin の使用に関して，特に重大な副作用や毒性がないため安全である．投与期間については寛解もしくは発症後 8 週間まで使用することが推25）
奨されている（IV）（Table 3）．

e．まとめ
現時点における Bell 麻痺に対する薬物療法について解説した．実際の臨床においては個々の症例について薬物の使用を検討することが重要であると言える．また多くのデータが海外の研究に基づいていることから，本邦における Bell 麻痺に対する薬物療法について，至適用量や投与期間に関する十分なエビデンスを確立するための多数症例を対象にした多施設での二重盲検対照研究が必要である．さらに高齢患者への治療法についても十分検討する必要がある．
文
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180

Bell麻痺 180

神経治療

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標準的神経治療：Bell 麻痺

Bell麻痺 181

181

08.5.21 11:01:24 AM

どの合併症が 15％との報告もある．最近では合併症も少3．薬剤治療以外の選択ないようであるが，限られたデータから，現時点で推奨される治療法ではない 59, 63）．

Bell 麻痺は特別な治療なしで 71％は完全回復，84％e．顔面神経麻痺後遺症に対する外科手術

はほぼ完全に回復する 58）．副腎皮質ホルモンなど内科的数ヵ月の経過で顔面神経機能の回復が見込まれないと治療によって改善率はさらに向上する 59）．そのため，薬き，その機能を回復させるための幾つかの手技が実施さ剤による治療法よりも，改善率と安全性（合併症，副作れている．古典的には舌下神経─顔面神経吻合術がある．

用など），簡便性などで優れていなければ，治療法とし舌下神経から顔面神経末梢への再生による神経支配が起て選択するのは難しい．

こることから，訓練を積むと顔面神経のコントロールがa．星状神経節ブロック

可能となる．また，顔面の運動は基本的に対称的である

本法は頭頸部を支配する交感神経を遮断して，血管をため，健側顔面神経から顔面皮下を通じて患側へ，末梢拡張し，顔面神経への血流を改善することによって神経神経移植による吻合を行い，一部に筋移植を行う手技も機能の回復を期待するものである．これまで，上肢疼痛，実施されている．これらは神経が変性して回復の見込め

循環不全などに試みられてきたが，顔面神経麻痺の治療ない状態で考慮するものであるが，不十分とはいえ，一として，国際的に信頼できる評価はほとんどされていな定の効果を期待できる 64）．

い．日本では麻酔医を中心にその有効性が強調され，しばしば実施されているが，客観的な有効性については懐疑的である．特発性顔面神経麻痺は基本的に未治療で84％がほぼ完全に回復する疾患であり，副腎皮質ホルモンなど内科的治療効果も期待できるため，ランダム化試
験によって交感神経ブロック単独が勝る客観的成績はな
い．確かに顔面，上肢の体温上昇，皮膚血流増加は期待できるが 60），特発性顔面筋運動麻痺に対して星状神経節ブロック療法の適応は現時点でないと考えられる．
b．鍼灸の効果
まとまった研究報告は乏しい．中国文献での meta‑
analysis で，鍼灸を有効とするに足りる報告はなく，より厳密な比較試験が必要である．Cochrane Review では，治験データ自体が不十分であり，結論を導くのが困難であると結論している 61）．
c．高圧酸素療法
報告に乏しいが，Racic らは 79 例をランダム化して，
高圧酸素療法と prednisolone 使用群に分け，高圧酸素治療は 95.2％，prednisolone 群は 75.7％の完全治癒から，高圧酸素治療に有意な治療効果があったと結論した 62）．
合併症に重篤なものはないが，一般に内耳の barotrauma がかなりの頻度で起こることが知られ，入院が必要なこと，治療の煩雑さなどを考慮すると，副腎皮質ホルモン，抗ウイルス薬治療に勝る根拠に乏しい．

文献58）Peitersen E : The natural history of Bellʼs palsy.
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d．外科治療急性期特発性顔面神経麻痺に対して，炎症性腫脹を呈する顔面神経を骨性顔面神経管のレベルで除圧，解放する手術は本症に対して古くから行われ，それを推進する
意見も多かった．しかし，これまでの報告はランダム化
されておらず，大部分に副腎皮質ホルモンが併用されているため，エビデンスの高い報告はない．また，難聴な
182

Bell麻痺 182

神経治療

Vol. 25

No. 2（2008）

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眼裂は狭小化し，安静時も顔が非対称に見える．

4．ボツリヌス毒素療法

b．ボツリヌス神経毒素製剤
ボツリヌス毒素はボツリヌス菌 Clostridium botuli-a．Bell 麻痺後遺症としての病的共同運動・連合運動

num の産生する菌体外毒素であり，その神経筋接合部

Bell 麻痺では顔面神経の脱髄が生じるが，その回復過遮断作用を神経疾患治療に応用するために開発されたの程において隣接する神経線維との絶縁が失われ，接触伝がこの毒素を製剤化したボツリヌス神経毒素製剤であ導を生じる．あるいは正常な部位に神経再生が行われず

る．ボツリヌス神経毒素はその作用部位によって A〜Gに神経が交差したり，混線を起こすと考えてもよい．結型に分類されるが，現在製剤化され顔面筋への投与が認果として接触部位に異所性興奮が生じ，本来の意図しためられているのは A 型ボツリヌス神経毒素製剤 BOTOX

動き以外に顔面筋の不随意な動きが見られるようになである．現時点では保険適応として眼瞼痙攣・片側顔面る．これを病的共同運動（synkinesis）
・連合運動とい痙攣および痙性斜頸の 3 疾患に限って使用が認められてう．Bell 麻痺の後遺症としては最も頻度の多いものとさおり，投与資格を有する医師による厳格な事前登録制でれ，通常は麻痺筋の動きの回復に伴って 3〜4 ヵ月後かある．Bell 麻痺後遺症においては片側顔面痙攣と同様のら発生するとされる．

病態を生じているため，同病名で登録を行うことになる．

具体的には口の開閉に伴い目が動くというものであり，これは眼輪筋と口輪筋の支配神経の混線によって起c．ボツリヌス治療の実際
上記の通り，片側顔面痙攣の治療に準じ，不随意な攣

こっている．また，食事に際して涙液分泌がみられる現縮 spasm を認める筋にボツリヌス神経毒素製剤を注射す

象があり，｢ ワニの涙 ｣ と呼ばれている（hyperlacrima-

る．Fig. 2 は片側顔面痙攣における代表的な施注部位をtion）．これは唾液腺と涙腺を担当する神経が再生の過示したものである．より具体的な筋同定に関しては文献

程で混線することによって起こる．また，一過性の難聴

64 を参照されたい．ボツリヌス治療では筋電図ガイドをや耳鳴りが顔面の運動に伴って起こることがある．これ

施注筋同定の道標とすることが多くあり，実際それが推は本来顔面表情筋を動かす神経線維が誤ってアブミ骨筋

奨されている．しかしながら顔面筋は小さい筋であるこに再生したために発生する現象で，アブミ骨筋性耳鳴とと，針筋電図による痛みの問題などから，臨床の現場で呼ばれる．
さらに混線の程度が著しくなると患側の顔面が持続的に収縮し，顔面拘縮 contracture を来す．鼻唇溝は深く，は触診・視診に基づいて筋同定を行うのが現実的であろう．
Bell 麻痺後の病的共同運動では片側顔面痙攣の場合よFig. 2 片側顔面痙攣のボツリヌス治療の注射対象筋を示す．Bell 麻痺後顔面共同運動の場合には上記の標準よりも少なめの注射を心がける必要がある．
標準的神経治療：Bell 麻痺

Bell麻痺 183

183

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りも若干少なめの投与が望ましい．文献的には 50〜80％までさまざまであるが，これは個人差・治療対象筋に

5．リハビリテーション

よる差があり，一概に言うことは難しい．ただ，いずれにしても多量の投与は確実に麻痺を起こすので，まずはBell 麻痺に対して，さまざまな理学療法が行われてき

少なめの量から始めて調節していくほうが無難であろているが，その有用性に関するエビデンスについては論う．片側顔面痙攣の患者でもそうであるが，overdose に議がある 72）．これまでに，マッサージや顔面の運動を含よる麻痺はボツリヌス治療それ自体への恐怖心を惹起さ

むさまざまな理学療法が推奨されているが，顔面神経麻せる結果となり，治療それ自体からの脱落にもつながり

痺に対する効果を証明する報告はほとんどない 73）．Bell

かねないからである．

麻痺に対するリハビリテーションのエビデンスとしてワニの涙やアブミ骨筋耳鳴にもボツリヌス治療は有効

Cochrane Review に記載されているのは，Bell 麻痺の鍼であるとされ，実際のその効果を報告する文献もあるが，治 療 に 関 し て の 報 告 の み で あ る．し か も，Cochrane

治療対象筋の特殊性から慎重な対応が求められる．

Database でのレビューでの結論として，鍼治療の有効拘縮の場合はむしろ簡単である．持続性の攣縮が原因であるから，場合によっては片側顔面痙攣の場合よりも多めの量の投与が必要であることも少なくない．

性を証明するに充分な内容の報告はなされておらず，今後，より質の高い研究が必要であるとしている 74）．
顔面神経麻痺に対する理学療法あるいはリハビリテー
ション医学について，エビデンスを検討することが必要

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であるが，現時点で行われる顔面神経麻痺に対するリハ
ビリテーションについて述べる．
顔面神経麻痺の程度や時期によりリハビリテーションの方法と目的が異なってくる．まず，Bell 麻痺が発症して数日以内と間もない場合には，副腎皮質ホルモンによる治療をより早期に行うことが重要である．急性期においては，積極的にリハビリテーションを受ける時期ではないが，温熱療法やマッサージを行うことが多い 75, 76）．
しかし，とくに帯状疱疹などのウイルスの感染による顔面神経の炎症が確認される場合には，局所を暖めること
は局所の炎症を悪化させる可能性もあるので注意を要す
る．
局所の温熱治療は蒸しタオルで暖めて血流の改善や顔面のこわばりの改善を目的として，マッサージあるいは運動の前に行われる．
マッサージは顔面神経麻痺に対して頻繁に処方される療法で，麻痺した顔面筋の収縮方向に揉むことで，血行を改善し，拘縮を予防する可能性があり，顔面筋のこわ
ばりやそれによる痛みを軽減することを目的とする．
顔面神経の脱神経がなく，1 ヵ月程度で麻痺が改善する軽症例では，積極的なリハビリテーションを行う必要はない．しかし，麻痺の回復を目的にリハビリテーショ
ンを行うことで不安も軽減できる．麻痺が数ヵ月以上継続するような回復が遷延する場合や麻痺の程度が強い場
合，回復期に運動訓練を行う．
これまで行われてきた顔面神経麻痺に対するリハビリ
テーションの方法として，電気刺激療法がある．低周波などの電気刺激療法の種類は顔面神経の病理によって異なり，顔面筋に脱神経の所見がなければ，すなわち，顔面神経の病変が部分的な脱髄あるいは neurapraxia であ184

Bell麻痺 184

神経治療

Vol. 25

No. 2（2008）

08.5.21 11:01:26 AM

る場合には，比較的弱刺激で，完全麻痺の場合には，より強い刺激を用いる 72）．とくに完全麻痺の場合に，筋容積を保持する目的で行われる．また，筋収縮を見られることで顔面麻痺の回復に対する希望を持たせる心理的な効果があるとされる 72, 77, 78）．一方で，電気刺激療法については，否定的な報告あるいは，むしろ，禁忌とする報告が多い 76, 79〜82）．すなわち，低周波電気療法は，顔面表情筋に細かい分離運動を誘発することは困難であり，電気刺激にて顔面筋の共同運動を誘発する結果につながる可能性が指摘されている．これと同様のことは，粗大で強力な随意運動を行う筋力訓練の際にもみられる．この場合にも，顔面筋の拘縮や共同運動を助長する結果を招く可能性がある．
したがって，顔面神経の迷入による過誤再支配を防ぐ
点で，病的共同運動の誘因となるような低周波電気刺激療法および粗大で強力な随意運動を行わないことが重要であるとの指摘がある 75）．麻痺の回復とともに重要な点
は , 選択的な顔面筋の分離運動の促通と病的共同運動の抑制を行い，顔面の拘縮と病的共同運動を予防することであり，これらの症状が出現した際のリハビリテーションが必要である 75）．
鏡を用いた顔面筋のバイオフィードバック訓練は麻痺
後の病的共同運動を予防する効果がある 75, 82, 83）．完全麻痺では随意運動はできないが，運動回復が遅れている際には適応となる．他動的に手を添えて運動を介助して動かす方法と自分で運動する方法がある．自分で運動する
場合には，口唇を動かさずに閉眼したり，食事の時や話をする時などには口を動かす必要のある時にはなるべく意識して目を開くような運動訓練を行う．目と口が一緒に動かないようにゆっくり，軽く動かすことが基本である 75）．鏡を見ながらあるいは手で触れて動かないことを確認しながら行う．
また，バイオフィードバックで筋電計を用いる方法もある．顔面麻痺筋の筋力増強訓練は，四肢の場合に比較して，筋収縮や運動の感覚のフィードバックが得られにくいために，鏡を用いる方法と同様に，筋電計による筋収縮の状態を把握しやすくなる．これにより，特定の筋収縮のみの訓練を行いやすくなり，病的共同運動の抑制につながる 84）．顔面神経麻痺が続く場合でも，大脳皮質

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標準的神経治療：Bell 麻痺

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