心身科学 第３巻第１号（35‒51）（2011）

弛緩性ディサースリアに対する言語病理学的および音響学的検討
田中 誠也＊1）
鈴木 啓介＊2）
祖父江 元＊2）

坂野 晴彦＊2）
須賀 徳明＊2）
山本 正彦＊1, 4）

田中
橋詰

康博＊2, 3）
淳＊2）

勝野
辰巳

雅央＊2）
寛＊4）

弛緩性ディサースリアを呈する代表的疾患として運動ニューロン疾患があり，その１つが球脊髄性筋萎縮症（spinal and bulbar muscular atrophy，SBMA）である．SBMA はアンドロゲン受容体におけるCAG リピート数の異常延長を原因とする，緩徐進行性の成人男性に発症するＸ連鎖性劣性遺伝性疾患である．球症状としてディサースリアと嚥下障害が出現し，誤嚥性肺炎が死因となることが多い．
したがって，四肢の症状とともに発声発語器官障害の病態把握は SBMA の発症メカニズムや予後の推察に重要と考えられるが，詳細な言語聴覚学的評価はこれまで報告されていない．本研究では，遺伝 子 診 断 に て 確 定 し た SBMA 患 者 に つ い て， 包 括 的 機 能 評 価 と し て 標 準 デ ィ サ ー ス リ ア 検 査（Assessment of Motor Speech for Dysarthria，AMSD）を，発声と鼻腔共鳴に関する客観的な評価として
音響分析（Multi-Dimensional Voice Program：MDVP および Nasometer）をそれぞれ施行し，以下の結果を得た．
１．AMSD において，全ての症例の口唇・頬部に運動機能低下を認め，口腔構音・鼻咽腔閉鎖機
能に強い障害がみられた．さらに，総合評価点と発声・鼻咽腔閉鎖・舌運動機能との間にそれぞれ有意な相関がみられた．
２．MDVP では，周期のゆらぎに関するパラメータ（Jita，Jitt，RAP，PPQ，sPPQ，vF0），雑音に関するパラメータ（NHR，SPI），震えに関するパラメータ（FTRI，Fftr）では有意に高値を示した．多くの振幅のゆらぎに関するパラメータ（ShdB，Shim，sAPQ，vAm）には有意差を認めなかった．
３．Nasometer 検査では，文章課題での開鼻声値の平均値（mean-N）において有意に高値を示し，最小値（min-N）と最大値（max-N）では有意差を認めなかった．母音の持続発声では，高母音の max-N において有意に高値を示した．
４．舌運動機能低下と CAG リピート数，
開鼻声値と罹病期間との間にそれぞれ有意な相関を認めた．
これらの結果から，発声発語器官の包括的機能評価および音響分析によって，SBMA の球症状の特徴として，発声機能，鼻咽腔閉鎖機能，および口腔構音に関わる口唇・頬部運動機能，舌運動機能の機能低下が明らかになった．発声発語器官では口唇・頬部の運動機能障害が初発となり，CAG リ
ピート数に規定される舌の運動機能障害が始まり，鼻咽腔閉鎖機能障害が罹病期間とともに重症化する可能性が示唆された．
キーワード：運動ニューロン疾患，弛緩性ディサースリア，鼻咽腔閉鎖機能不全，AMSD，音響分析＊１）愛知学院大学大学院心身科学研究科健康科学専攻＊２）名古屋大学医学部附属病院神経内科＊３）新潟医療福祉大学大学院医療福祉学研究科＊４）愛知学院大学心身科学部健康科学科（連絡先）〒 470‒0195 愛知県日進市岩崎町阿良池 12 E‒mail: ymasahik@dpc.agu.ac.jp

─ 35 ─

田中 誠也，坂野 晴彦，田中 康博，勝野 雅央，鈴木 啓介，須賀 徳明，橋詰淳，辰巳寛，祖父江 元，山本 正彦

Ⅰ．はじめに発語器官障害の病態の把握は SBMA の障害メカニズ

発話障害は，機能性構音障害（音韻障害），器質性
構音障害，運動性発話障害（motor speech disorders），

細な言語病理学的評価はこれまで報告されていない．
今回，遺伝子診断にて確定した SBMA 22 例につい吃音，音声障害に分類される．さらに，運動性発話障ムや予後の推察に重要と考えられるが，SBMA の詳

害はディサースリア（dysatrhria，運動障害性構音障害）て，発声発語器官全体の包括的な機能障害をとらえる
ために標準ディサースリア検査（Assessment of Motorと発語失行に分けられる．ディサースリアとは「神経・Speech for Dysarthria，AMSD）を施行した．また，音筋系の病変に起因する発声発語器官の運動機能障害に声サンプルを用いて音響分析を行い，発話に関連するよる発話（speech）の障害」と定義され，母音，子音

発声と鼻腔共鳴に関してより客観的にかつ詳細に特徴

およびそれらを組み合わせた音の置換，歪み，あるいを抽出した．さらに，AMSD や音響分析から得られは省略が生じる

運動麻痺，筋緊張の異常，協調運動障害，不随意運動

た デ ー タ に つ い て，CAG リ ピ ー ト 数，Amyotrophic
Lateral Sclerosis Functional Rating Scale-R（ALSFRS-R）などの運動機能障害が発声発語器官に認められ，発話を含む患者プロフィールの運動機能指標との関連を検の短い途切れや，声の高さ・大きさの異常，嗄声，開討した．

．神経・筋系の病変に起因して，

1, 2）

鼻声，構音の歪みなど多様な発話の障害を引き起こす．
ディサースリアは，一般にその病変部位により痙性，

Ⅱ．対象と方法

弛緩性，運動過多性，運動低下性，失調性，一側上位
運動ニューロン障害性（UUMN）に細分され，それらの混合性のものも存在する

１．対象．これらの中でも，臨床的に SBMA が疑われ，遺伝子診断によって確弛緩性ディサースリアは末梢神経および筋肉を含む下定 し た 22 例， 平 均 年 齢 54.0 歳 で あ り， 年 齢 範 囲 は
37‒77 歳であった．Ｘ染色体劣性遺伝形式をとるため

1, 2）

位運動ニューロン単位に障害があり，運動麻痺や筋萎縮が高度になり，嚥下障害も併発しやすい．
球 脊 髄 性 筋 萎 縮 症（spinal and bulbar muscular

症例は全て男性である．全ての症例において，脊髄のatrophy，SBMA）は，弛緩性ディサースリアの代表的萎縮，線維束性収縮が認められた．また，ディサース

な 疾 患 で あ り， 筋 萎 縮 性 側 索 硬 化 症（amyotrophic
lateral sclerosis，ALS）とならび，成人発症の運動ニ

リア，嚥下障害に加え，舌の萎縮や線維束性収縮がみューロン疾患である．いずれの疾患も呼吸筋麻痺や誤症例に関するプロフィールを表１に示した．

下位運動ニューロン徴候として，四肢の筋力低下や筋られ，延髄の下位運動ニューロン徴候を呈した．22

嚥性肺炎などにより死に至る難治性疾患であるが，い患者プロフィールには，基本情報として，検査時年

まだ治療法は確立されておらず，罹患者およびその介護者である家族の苦痛は極めて大きい．SBMA の主齢，罹患年数，CAG リピート数を，総合的重症度評
6）
価 尺 度 と し て，Modified Norris Scale（ 日 本 語 版），

症状は，緩徐進行性の脊髄神経および脳神経領域の筋

Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale-R

力低下・筋萎縮であり，筋力低下の発症は30〜60 歳（ALSFRS-R）（日本語版）7）を，嚥下機能評価尺度とし頃である．手指の振戦や下肢の有痛性筋痙攣がしばして，嚥下造影検査（VF）をそれぞれ用いた．
Modified Norris Scale（日本語版）は，ALS 患者のば筋力低下に先行する．神経障害のほかに，女性化乳房に代表されるアンドロゲン不応症状，血清クレアチ
ンキナーゼ（CK）高値，肝機能障害，耐糖能異常，

身体機能の評価尺度として作成された Modified Norris
Scale（英語版）の邦訳版であり，上肢および下肢の高脂血症なども合併する．SBMA の原因は，アンド機能を評価するための尺度（Limb Norris Scale，四肢ロゲン受容体（androgen receptor：AR）の第一エクソ
ン内の CAG リピート配列の異常延長であり，ポリグ

症状尺度）と球症状を評価するための尺度（Norris
Bulbar Scale，球症状尺度）の２つから構成される．

ルタミン病の１つに数えられる3‒5）．
SBMA によって惹起される球症状にはディサース

さ ら に，Limb Norris Scale は21 項 目，Norris Bulbar
Scale は13 項目からなっており，各項目はそれぞれ４

リアと嚥下障害がある．223人を対象とした疾患の自段階のカテゴリー（３：「普通にできる」〜０：「全く然歴に関する報告では，ディサースリアの発症年齢の中央値が50歳，嚥下障害においては54歳であり，最できない」，３：「なし」〜０：「程度が重い」）によって評価される．ここでは，Limb Norris Scale，Norris

大死因は誤嚥性肺炎であった4）．このことから，発声

Bulbar Scale からそれぞれの合計得点 Limb Norris スコ─ 36 ─

弛緩性ディサースリアに対する言語病理学的および音響学的検討
表1
症

例
罹患
年齢
年数
番
号
1
40
6
2
77
14
3
63
19
4
47
9
5
61
6
6
29
6
7
40
3
8
71
5
9
54
14
10
59
9
11
48
2
12
73
59
13
47
9
14
50
20
15
43
10
16
48
10
17
58
10
18
37
7
19
39
17
20
72
12
21
62
12
22
69
15

SBMA の患者プロフィール
嚥下造影検査ALSFRS-R
球麻痺関連項目

CAG
リピー
ト数

Limb
Norrisスコア

Norris
Bulbar
スコア

言語

唾液

49
46
48
50
46
53
50
43
51
51
47
46
50
49
48
45
45
54
52
45
51
49

58
27
46
53
49
60
59
53
53
54
57
60
51
61
60
61
45
59
62
56
59
43

37
21
33
28
32
39
38
30
32
37
34
38
26
36
38
28
27
37
38
36
33
34

4
3
3
3
4
4
4
4
4
4
3
4
4
3
4
4
3
4
4
3
3
4

4
0
3
3
4
4
4
3
4
4
4
3
3
4
3
4
2
4
3
4
4
4

嚥下

３項目
合計

スコア

スコア

鼻咽腔
逆流

口腔内
残留

喉頭
蓋谷
残留

梨状
陥凹
残留

4
2
3
4
4
3
4
4
4
4
3
4
3
3
4
3
3
4
4
4
3
3

12
5
9
10
12
11
12
11
12
12
10
11
10
10
11
11
8
12
11
11
10
11

48
26
37
42
43
45
44
43
41
43
44
45
39
43
45
41
37
45
44
42
42
39

76
67
72
72
70
81
74
75
68
77
74
66
74
69
79
70
72
80
77
81
77
73

1
2
1
0
0
0
0
2
2
0
0
0
2
2
0
―
0
2
2
1
2
0

2
2
2
1
2
1
0
2
2
1
1
2
2
1
1
―
2
2
1
0
2
2

0
2
2
1
2
2
2
2
2
2
2
2
2
1
2
―
2
2
2
2
2
2

0
2
0
1
0
2
0
0
1
0
1
0
2
1
0
―
1
0
0
2
2
0

AMSD

罹患年数：筋力の低下を自覚した年齢から検査時の年齢までの期間；Limb Norris スコア：Limb Norris Scale の合計点（０点：不良〜
63 点：良好の63 段階評価）；Norris Bulbar スコア：Norris Bulbar Scale の合計点（０点：不良〜39 点：良好の 39段階評価）；AMSD ス
コア：標準ディサースリア検査の合計点（０点：不良〜57点：良好の 57 段階評価）；ALSFRS-R スコア：Amyotrophic Lateral Sclerosis
Functional Rating Scale-R（日本語版）の合計点（０点：不良〜65 点：良好の65 段階評価）；ALSFRS-R「言語」「嚥下」「唾液」「３項目合計」：３項目の（０点：不良〜４点良好の５段階評価）の評価点および３項目の合計点；嚥下造影検査：それぞれの項目に該当する場合を「１」，しない場合を「０」とした，２回分の嚥下の得点の合計．

ア，Norris Bulbar スコアを算出した．Limb Norris スコ

全ての造影において 40w/v％バリウム 3ml 嚥下の側面

アは，０：不良〜63：良好の63段階で評価される．
Norris Bulbar スコアは，０：不良〜39：良好の39 段階像を撮影し，嚥下造影ワークシート9）を用いた．スコアに関しては，それぞれの項目に該当する場合を
「１」，

8）

で評価される．ALS Functional Rating Scale（ALSFRS）

しない場合を「０」とし，２回分の嚥下の得点の合計

は，ALS 患者の日常生活機能がどの程度損なわれてを評価点とした．評価点は，鼻咽腔逆流の有無から鼻いるかを把握するために米国で作成された臨床評価尺咽腔逆流スコア，口腔内残留の有無から口腔内残留ス

度であり，この評価尺度に呼吸器系に関する項目を追加した ALSFRS-R の日本語版を用いた．ALSFRS-R（日

梨状陥凹残留の有無から梨状陥凹残留スコアをそれぞ本語版）から ALSFRS-R スコア，球症状に関連したれ検討した．

コア，喉頭蓋谷残留の有無から喉頭蓋谷残留スコア，

言語，唾液，嚥下の項目のスコア，これら３項目の合計（３項目合計）をそれぞれ算出した．ALSFRS-R ス
コアは０：不良〜65：良好の65段階で，言語，唾液，嚥下の項目は０：不良〜４：良好の５段階で，３項目

２．方法
１）発声発語器官の機能評価：標準ディサースリア検査（AMSD）

合計は０：不良〜12：良好の12段階でそれぞれ評価された．

発声発語器官全体の包括的機能評価として，日本国
内のディサースリアの臨床場面で広く用いられている

SBMA の嚥下機能評価に対して嚥下造影検査（VF）

標準ディサースリア検査（AMSD）の発声発語器官検を施行し，VF の結果に対しては定性的評価を行った．

査1）を用いて評価を行った．AMSD の発声発語器官検─ 37 ─

田中 誠也，坂野 晴彦，田中 康博，勝野 雅央，鈴木 啓介，須賀 徳明，橋詰

査は，１．呼吸機能，２．発声機能，３．鼻咽腔閉鎖機能，４．口腔構音機能の４大項目からなり，項目毎に設定された４段階尺度（０：不良〜３：良好）によって評価する検査である．今回は，全ての項目の評価
点の合計を項目数で割った平均点（総合スコア）とそれぞれの大項目（呼吸機能，発声機能，鼻咽腔閉鎖機

淳，辰巳寛，祖父江 元，山本 正彦

３）鼻咽腔閉鎖機能：Blowing 検査および
Nasometer 検査

本研究では，鼻咽腔閉鎖機能評価として AMSD の下位項目に加えて，Blowing 検査と Nasometer 検査を施行した．
⑴ Blowing 検査

能，口腔構音機能）毎の評価点の合計を項目数で割っ

Blowing 検査では，blowing ratio（BR）すなわち鼻た平均点（呼吸機能スコア，発声機能スコア，鼻咽腔

孔解放時と鼻孔閉鎖時の soft blowing の持続時間の比

閉鎖機能スコア，口腔構音機能スコア）を算出した．

により鼻咽頭腔閉鎖機能の評価を行った．
算出方法は，

口腔構音機能を解剖学的側面より舌，口唇頬部，下顎の３つの下位項目（中項目）に分類し，それぞれの平相野田ら13），Katohら14）に従い，１回の呼気量による
鼻孔閉鎖状態での soft blowing の時間に対する鼻孔開

均点（舌スコア，口唇頬部スコア，下顎スコア）を算100×（開放状態でのそれぞれの百分率として規定し，出した．さらに口腔構音機能の中項目をその下位項目

鼻時３回の計測時間の中，高値２個の平均／閉鼻時３（小項目），舌の運動機能，舌の交互反復運動の速度，
舌の筋力，口唇頬部の運動範囲，口唇頬部の交互反復

回の計測時間の中，高値２個の平均）から算出した．
⑵ Nasometer 検査

運動の速度，口唇頬部の筋力，下顎の運動範囲，下顎Nasometer は，Fletcher らが開鼻声を含む鼻腔共鳴の反復運動の速度，下顎の筋力の９つのカテゴリーの異常を定量的に把握することにより，鼻咽腔閉鎖機能

細分類し，それらの平均点（舌・運動範囲スコア，舌・不全が評価できる方法として開発し，口腔と鼻腔の両交互反復スコア、舌・筋力スコア，口唇頬部・運動範方から放射される全音響エネルギーに対する鼻腔から囲スコア，口唇頬部・交互反復スコア，口唇頬部・筋
力スコア，下顎・運動範囲スコア，下顎・交互反復スの 音 響 エ ネ ル ギ ー の 百 分 率 を 開 鼻 声 値（Nesalance
score）とする計算機器である．本研究では Nasometer

コア，下顎・筋力スコア）を算出した．

２（HOYA 株式会社 KayPENTAX，Model 6400）を用

２）発声機能：MDVP 解析

いた．検査にあたっては，鼻腔用，口腔用マイクロフ

発 声 機 能 の 音 響 学 的 評 価 に は Multi-Dimensional

ォンが上下に設置されている音声分離板が結合したヘVoice Program（MDVP；HOYA 株式会社 KayPENTAX，ットギアを被検者の頭部・顔面に装着する．パーソナ

Model 3900）を用いた．MDVP は33種の音響パラメ

ルコンピュータ画面上にカーソルで選択した範囲の音
声表出に応じた開鼻声値（Nasalance score，N-score：

ータを客観的かつ定量的に測定できるソフトウェアである．有声持続母音をサンプルとして解析し，結果を％） と し て 表 示 さ れ る． 課 題 音 の N-score 平 均 値図ならびに数値にて表示することが可能である10）．測（mean-N）， 最 大 値（max-N）， 最 小 値（min-N） を 算定可能なパラメータのうち，周期のゆらぎに関するパ

出し，正常対照群との比較・検討を行った．

ラメータ，振幅のゆらぎに関するパラメータ，雑音に①課題音関するパラメータ，震えに関するパラメータを計測した．患者に対して，静かな部屋（暗騒音 25〜30dB）

本研究では，下記の３タイプの音声課題を用いた．
● 1 text：鼻音を含めた自発話に相当する文章量

にて音声サンプルの収録を実施した．収録はデジタルオーディオレコーダ（Roland，R-09HR）を用い，サの音声サンプルとして「北風と太陽」を用いた．
N-score の採取にあたっては，課題文を練習後，ンプリング周波数 44.1kHz，16bit 量子化にて，コンデ

音読させ，mean-N，min-N，max-N を求め，統ンサーマイクロフォン（SONY，ECM-23F5）と口唇間の距離を15cm と一定に保ち実施した．母音［a：］計処理を行った．
● 2 sentences：口腔内圧の低い文（LP），およびを習慣的な声の大きさと高さで約５秒間持続発声さ

口腔内圧の高い文（HP）をそれぞれ1 sentence

せ， 収 録 し た． 音 声 サ ン プ ル は MDVP に 入 力 し，Kent10），西尾ら11, 12），田中ら18）にならい持続発声中央

用いた．LP では鼻音を含まない文「よういはおおい」15）とし，HP は LP 同様に鼻音を含まなの定常区間の約３秒間を解析対象とし，発声の起始な
らびに停止における 25ms の過渡区間は解析対象からいキツツキパッセージ「きつつきがきをつつ除いた．測定は連続して２回実施し，その平均値を求

は，課題文を練習後，各課題文を単独で３回音読させ，各課題３回分の N-score 平均値，
最小値，

めた．

─ 38 ─

16）く」
を課題とした．N-score の採取にあたって弛緩性ディサースリアに対する言語病理学的および音響学的検討

最 大 値 の 平 均 値 を 算 出 し（mean-N，min-N，
max-N），統計処理を行った．
● 3 prolonged vowels：Key vowel とされる /a/，/i/，を認めなかった．全体的に平均点は高値を，機能低下
出現率は低値を示し，発話に必要とされる呼吸機能は保たれていた．

/u/ を課題音として選択した．採取にあたって⑵

は，３秒程度持続発声させ Nasometer に録音し最長発声持続時間における平均は2.95（±0.21），
その機能低下出現率は 4.6％（1/22 人），/a/ の交互反復た．分析は発声の開始から２秒間を用いて17），

発声機能４）各項目パラメータと患者プロフィールとの間のにおける平均は 2.68（±0.72），その機能低下出現率は 18.2％（4/22 人）であった．

各項目の評価点，Nasometer 検査から得られた N-scoreの機能低下出現率は 81.8％（18/22 人），ブローイングと患者プロフィールとの関連性を明らかにする目的

時の鼻漏出における平均は2.09（±1.27），その機能低下出現率は 36.8％（8/22 人），/a/ 発声時の鼻漏出に

mean-N，min-N，max-N を求めた．

相関
SBMA 群における AMSD より算出した総合評価点・で，両者の相関を求めた．
５）統計学的分析

統計学的解析にあたっては，以下の分析法を選択し⑶

鼻咽腔閉鎖機能/a/ 発声時の視診における平均は 1.73（±0.77），そおける平均は，1.59（±1.05），その機能低下出現率は77.3％（17/22 人）であった．全体的に平均点は低く，た．連続量の比較のうち，等分散性の変数には２標本の t 検定を，非等分散性の変数には Welch の検定を用機能低下出現率が高かった．

い，離散量の比較には Mann-Whitney のＵ検定にて解①舌・運動範囲析を行った．相関程度の指標算出にあたっては，連続量の相関には Pearson の積率相関係数を，離散量の相低下出現率は 54.6％（12/22 人），舌の右移動における関には Spearman の順位相関係数をそれぞれ適用した．
また，得られた相関係数のうち見かけ上の相関（疑似相関）が疑われるものに関しては，その他の変数の影
響を除いた状態での変数の相関係数を求めるために偏相関係数を求めた．統計学的解析には SPSS version 12
for Windows を使用した．

⑷

口腔構音機能舌の突出における平均は 2.45（±0.51），その機能

平均は2.91（±0.29），
その機能低下出現率は9.1％（2/22人），舌の左移動における平均は 2.86（±0.35），その機能低下出現率は13.6％（3/22 人），前舌の挙上における平均は 2.91（±0.29），その機能低下出現率は9.1％（2/22 人 ）， 奥 舌 の 挙 上 に お け る 平 均 は2.73（±
0.55），その機能低下出現率は22.7％（5/22 人）であった．
舌の突出において半数以上に機能低下を認めたが，Ⅲ．結全ての症例で下唇より前方への挺舌は可能であり，挺果

舌時の舌の左右への偏位が減点要因となっていた．
②舌・交互反復運動での速度１．AMSD による発声発語器官機能の評価
１）AMSD：下位項目の得点

舌の突出―後退における平均は2.64（±0.49），そ

発声発語器官の包括的な機能評価のために AMSDの機能低下出現率は36.4％（8/22 人），舌の左右移動を実施した．得られた AMSD の各下位項目の平均点
を mean（±SD）として図１A に示した．また，各下における平均は 2.09（±0.92），その機能低下出現率

位項目における減点が生じた患者数の割合（機能低下％（1/22 人）であった．/ka/ の交互反復における平均は 2.95（±0.21），
その機能低下出現率は4.6％（1/22人）

出現率）を図１B に表した．
⑴

は63.6％（14/22 人）と高かった．/ta/ の交互反復における平均は 2.95（±0.21），その機能低下出現率は 4.6

呼吸機能

呼吸数における平均は2.32（±0.78），その機能低下出現率は 50.0％（11/22 人），最長呼気持続時間におであった．

ける平均は 2.95（±0.21），その機能低下出現率は 4.6

舌の突出における平均は2.27（±0.46），その機能低下出現率は 73.9％（16/22 人），舌面の挙上における③舌・筋力％（1/22人），
呼気圧・持続時間における平均は3.00（±
0.00），その機能低下出現率は０％（0/22人）であった．

平均は2.05（±0.21），その機能低下出現率は 95.5％

呼吸数に関して，呼吸回数の減少による評価点の減点（21/22 人）であった．ともに高い筋力低下の出現率をは９例であり，呼吸数の増加による評価点の減点は２認めた．

例であった．呼気圧・持続時間では全症例で機能低下④口唇頬部・運動範囲

─ 39 ─

2.0

1.5

1.0
下位項目︵平均点︶

口唇の閉鎖

舌面の挙上

口唇の閉鎖

下顎の下制

下顎の挙上

舌の突出

舌面の挙上
舌の突出
下顎の挙上

の交互反復
/ka/
の交互反復
/ta/

の交互反復
/pa/
下顎の挙上 下―制
舌の左右移動
後
―退
下顎の挙上

舌の突出
下顎の下制
口唇の突出
口唇を引く
口唇の閉鎖
奥舌の挙上
前舌の挙上
舌の左移動
舌の右移動
舌の突出

発
/a/声時の鼻漏出

図１ AMSD（標準ディサースリア検査）下位項目
Ａ．平均点
平均点±標準偏差を示した．
Ｂ．機能低下出現率
下位項目の評価点３未満の症例数を総症例数で割ったものを示した．

筋力

ブローイング時の鼻漏出

㧮．機能低下出現率

下顎の下制
の交互反復
/ka/
の交互反復
/ta/
の交互反復
/pa/
下顎の挙上 下―制
後―退

舌の左右移動
舌の突出
下顎の挙上
下顎の下制

90

80

60

50

40

30

20

10

発
/a/声時の視診

呼気圧・持続時間

最長呼気持続時間
呼吸数

─ 40 ─

口唇の突出
口唇を引く
口唇の閉鎖
奥舌の挙上
前舌の挙上
舌の左移動
舌の右移動
舌の突出
発
/a/声時の鼻漏出
ブローイング時の鼻漏出発/a/声時の視診

100の/a/交互反復
最長発声持続時間70

機能低下出現率

鼻咽腔
閉鎖機能

発声
機能

運動範囲

交互反復運動での速度
口腔構音機能呼吸機能の/a/交互反復
最長発声持続時間
呼気圧・持続時間
最長呼気持続時間

㧭．平均点

鼻咽腔
閉鎖機能
呼吸機能

運動範囲

筋力
交互反復運動での速度
口腔構音機能
発声
機能

0

呼吸数
0.0

寛，祖父江 元，山本 正彦
淳，辰巳
田中 誠也，坂野 晴彦，田中 康博，勝野 雅央，鈴木 啓介，須賀 徳明，橋詰

3.0

2.5

0.5

弛緩性ディサースリアに対する言語病理学的および音響学的検討

口唇の閉鎖における平均は2.82（±0.66）
，その機

表2

能低下出現率は9.1％（2/22 人），口唇を引くにおけるSBMA における AMSD 総合スコアと各下位項目スコアとの相関

平 均 は 1.59（±0.50），その機能低下出 現率 は 100 ％総合スコア（γs）（22/22人），口唇の突出における平均は1.41（±0.59），

１．呼吸機能その機能低下出現率は100％（22/22人）であった．後呼吸数
最長呼気持続時間
呼気圧・持続時間

者の２つのみが全例に認められた所見であった．
⑤口唇頬部・交互反復運動での速度/pa/ の交互反復 における平均は2.86（±0.47），そ

0.079
0.207
―

２．発声機能
最長発声持続時間/a/ の交互反復の機能低下出現率は 9.1％（2/22人）であった．
⑥口唇頬部・筋力３．鼻咽腔閉鎖機能/a/ 発声時の視診

口唇の閉鎖 における平均は2.05（±0.38），その機能低下出現率は 90.9％（20/22人）と高値を示した．

ブローイング時の鼻漏出/a/ 発声時の鼻漏出⑦下顎・運動範囲
下顎の下制における平均は2.95（±0.21），その機能低下出現率は 4.6％（1/22 人），下顎の挙上 における

0.328
0.502*
0.366
0.719***
0.285

４．口腔構音機能
舌

平均は，2.95（±0.21），機能低下出現率は4.6％（1/22

運動範囲スコア
交互反復運動スコア
筋力スコア
口唇・頬部
運動範囲スコア
交互反復運動スコア
筋力スコア
下顎運動範囲スコア
交互反復運動スコア
筋力スコア人）であった．
⑧下顎・交互反復運動での速度
下顎の挙上―下制における平均は 2.86（±0.47），
機能低下出現率は 9.1％（2/22人）であった．
⑨下顎・筋力下顎に関連する項目では，下顎の下制における平均は 2.91（±0.29）， 機 能 低 下 出 現 率 は9.1 ％（2/22 人 ）であった．下顎の挙上における平均は2.82（±0.39），
機能低下出現率は 18.2％（4/22 人）であった．
２）AMSD：各機能と総合点との関連

0.460*
0.592**
0.764***
0.372
0.213
0.260
‒0.097‒0.103
0.152

Spearman の順位相関係数（γs）*: p＜0.05，**: p＜0.01，***: p＜0.001

さらに，AMSD を構成する各項目の総合評価点への関連性の程度を明らかにするために，それぞれの下位項目（口腔構音機能に関しては中項目）の評価点と総合スコアとの相関を求めた（表２）．総合スコアと２．MDVP による発声機能の評価
図２に SBMA 群と正常対照群における，MDVP に

発声機能における /a/ の交互発声，鼻咽腔閉鎖機能に含まれる各パラメータの平均値および標準偏差を示しおけるブローイング時の鼻漏出，口腔構音機能におけた．正常対照群の平均値は田中ら18）のデータを引用しる舌・運動範囲スコア，舌・交互反復運動スコア，舌・た．対照群における平均値を１とし，SBMA 群の実

筋力スコアとの間に有意な相関を認めた．その他の項

測値を相対値として示した．本研究では，周期のゆら目では有意な相関は認められなかった．さらに，従属ぎに関するパラメータ，振幅のゆらぎに関するパラメ

変数（総合スコア）に対する各独立変数（呼吸機能ス

ータ，雑音に関するパラメータ，震えに関するパラメ

コア，発声機能スコア，鼻咽腔閉鎖機能スコア，口腔ータについてそれぞれ比較を行った．

構 音 機 能 ス コア ）の 重回 帰分析では，総合ス コア

周期のゆらぎに関する計測では，すべてのパラメー（R ＝0.995，調整済み R ＝0.994）に対する各大項目

タ（Jita，Jitt，RAP，PPQ，sPPQ，vF0）において有意の影響程度の最も高いものは，口腔構音機能スコア（β＝0.660, p＜0.001）であり，続いて鼻咽腔閉鎖機能スに高値を示した．振幅のゆらぎに関する計測では，
APQ のみが有意に高値を示し，その他の項目では有コア（β＝0.555, p＜0.001）であった．呼吸機能スコア（β＝0.167, p＜0.001），発声機能スコア（β＝0.174, p＜

意な差を認めなかった．周期のゆらぎに関するパラメ

0.001）はともに口腔構音機能スコア，鼻咽腔閉鎖機に関する多くのパラメータで有意差を認めなかったこ

能スコアより標準偏回帰係数が低かった．

とが特徴といえる．雑音に関する計測では，NHR，

2

2

ータでは有意水準の高い差を認めたが，振幅のゆらぎ─ 41 ─

田中 誠也，坂野 晴彦，田中 康博，勝野 雅央，鈴木 啓介，須賀 徳明，橋詰

0

1

2

3

4

5

から得られた鼻咽腔閉鎖機能スコア，総合スコアとの相関を求めた．総合スコアと BR，BR stage との間では，周期のゆらぎJitt ***

そ れ ぞ れ 有 意 な 相 関 を 認 め た（BR: γs＝0.432, p＝0.039; BR stage: γs＝0.616, p＝0.002）．一方，鼻咽腔閉

RAP **
PPQ **

鎖機能スコアと BR stage との間では有意な相関を認めた（γs＝0.432, p＝0.039）が，BR との間では有意な

sPPQ ***

相関はみられなかった．

vFo **

２）Nasalance score（N-score）
表３に SBMA 群と正常対照群の N-score の各検査課

振幅のゆらぎShdB NS
Shim NS

題の項目の平均値を示した．北風と太陽においては
mean-N が，HP で は mean-N と max-N が，LP に お い

APQ *sAPQ NSては mean-N が，それぞれ SBMA において有意に高値を示した．さらに，Prolonged Sounds では，Prolonged

vAm NS
雑音

NHR *

表３

VTI NSFTRI **

SBMA群

ATRI *

対照群

SBMA における Nasalance Score (N‒score)

Nasalance
Score (%)

SPI *

震え

寛，祖父江 元，山本 正彦

度との関連を調べるために，BR，BR stage と AMSD

6Jita **

Fftr *

淳，辰巳SBMA 群

対照群

Mean

SD

Mean

SD

mean‒N35.27**

13.01

23.27

4.69

min‒N

4.32

6.21

1.45

0.69

max‒N

94.64

2.54

94.18

2.60

mean‒N

25.64**

14.50

9.19

3.44

min‒N

7.64

7.12

3.48

1.49

max‒N

51.25**

21.59

27.41

8.41

mean‒N24.87**

17.39

7.37

2.64

min‒N

10.27

8.87

3.04

1.74

max‒N

46.37

21.08

28.78

13.01

mean‒N

24.23

14.81

14.45

8.94

min‒N

19.86

14.34

9.82

7.21

max‒N

31.50

15.09

22.45

8.66

１．北風と太陽Fatr NS
２．HP

図２ SBMA における MDVP 解析
正常対照群（n＝33）18）の実測値を１とし，SBMA 群（n＝21）の値を相対値（平均値±標準偏差）として表した．
統計学的解析には，２標本のｔ検定，Welch の検定，
Mann-Whitney のＵ検定を用いた．
*: p＜0.05，**: p＜0.01，***: p＜0.001，NS：notsignificant

３．LP

SPI が有意に高値を示した．震えに関する計測では，
FTRI，Fftr において有意に高値を示し，ATRI では低値を示した．Fatr では有意な差を認めなかった．
３．鼻咽腔閉鎖機能：BR および Nasalance scoreによる鼻咽腔閉鎖機能の評価
１）BRBR の 分 布 か ら 緒 方ら19）を 参 考 に し て「1.00 以 上（stage 3）」，「0.80以上 1.00未満（stage 2）」，「0.60 以上
0.80未満（stage 1）」および「0.60未満（stage 0）」の４段階（stage 0：不良〜stage 3：良好）に分類し BRstage を算出した．BR の平均±標準偏差は0.88±0.29
で あ り，BR stage の 平 均 は2.00±1.17 で あ っ た．BR
stage で は，stage 3が11例，stage 2が ５ 例，stage 1 が
２例，stage 0 が４例であった．
Blowing 検査の結果と発声発語器官機能低下の重症─ 42 ─

４．3 Prolonged Sounds
Prolonged /a/

Prolonged /i/mean‒N

41.95

27.41

19.91

13.42

min‒N

35.05

28.64

16.00

9.17

max‒N

55.32**

24.68

24.73

13.21

Prolonged /u/mean‒N

23.35

22.41

6.78

4.76

min‒N

18.70

18.98

4.78

3.35

max‒N

30.55**

24.18

9.44

7.40

SBMA 群（N＝22）と正常対照群（N＝11）との統計学的解
析には2 標本のｔ検定，Mann‒Whitney の U 検定を用いた．
**p＜0.01

弛緩性ディサースリアに対する言語病理学的および音響学的検討/i/ の max-N，Prolonged /u/ の max-N において，SBMA

スコア，口唇頬部スコア，口唇頬部・運動範囲スコア，が有意に高値を示した．一方で，Prolonged /a/ におい

口唇頬部・交互反復スコア，口唇頬部・筋力スコアをては，有意な差を認めた項目はなかった．

選択した．基礎データからは，罹患年数，CAG リピ

４．発声発語器官機能と患者プロフィールとの関連

スコア，Norris Bulbar スコア，ALSFRS-R スコアを用

ート数を，総合的重症度評価尺度からは，Limb Norris（表４）１）AMSD と患者プロフィールとの相関
SBMA における AMSD のスコアと基礎データ（CAG

いた．ALSFRS-R における球麻痺関連項目である言語・唾液・嚥下，これら３つの項目の合計（３項目合計）を使用した．CAG リピート数と AMSD のスコア

リピート数など）
・ 総 合 的 重 症 度 評 価 尺 度（Limb
Norris スコアなど）との関連性を明らかにすることをとの相関に関しては，罹患年数の影響により疑似相関

目的として相関を求めた．関連性の検討には，AMSD

り除くことを目的として，罹患年数を制御変数に設定の項目から総合スコア，鼻咽腔閉鎖機能スコア，ブローイング時の鼻漏出，口腔構音機能スコア，舌スコア，

し，偏相関係数（γ）を求めた．
AMSD の 総 合 ス コ ア と 総 合 的 重 症 度 評 価 尺 度 の舌・運動範囲スコア，舌・交互反復スコア，舌・筋力

Norris Bulbar スコア，ALSFRS-R スコアとの間にそれNasalance Score

AMSD

表4

を示している可能性があるため，罹患年数の影響を取SBMA における AMSD の下位項目スコアおよび Nasalamce Score と患者プロフィールとの相関
ALSFRS-R

罹患
年数

CAG
リピート
数

Limb
Norrisスコア

Norris
Bulbar
スコア

スコア

３項目合計

言語

唾液

嚥下

総合スコア

‒0.400

0.374

0.287

0.503*

0.447*

0.287

0.172

0.274

0.278

鼻咽腔閉鎖機能スコア‒0.3350.053‒0.112

0.192

0.171

0.033

‒0.060

0.037

0.022

ブローイング時の鼻漏出‒0.204

0.177

0.038

0.250

0.214

0.030

0.052

‒0.015‒0.030

口腔構音機能スコア

0.063

0.521*

0.282

0.429*

0.318

0.294

0.203

0.337

0.231

舌スコア

‒0.136球麻痺関連項目

0.550**

0.312

0.535**

0.373

0.375

0.224

0.394

0.271

舌・ ‒0.045
運動範囲スコア

0.072

0.137

0.209

‒0.033

0.185

0.132

0.309

0.097

舌・ ‒0.380
交互反復スコア

0.584**

0.577

0.301

0.209

0.248

0.000

0.239

0.341

舌・ ‒0.054
筋力スコア

0.387

0.486*

0.549**

0.528*

0.232

0.111

0.203

0.245

‒0.166
口唇・頬部
スコア
口唇頬部・ 0.107
運動範囲スコア
口唇頬部・ ‒0.540
交互反復スコア‒0.0180.299

0.531*

0.553**

0.220

0.108

‒0.0680.535**

0.156

0.384

0.431*

0.384

0.295

0.100

0.096

0.345

0.400

0.394

0.499*

0.436*

0.409

0.075

0.450*

0.447*

口唇頬部・ ‒0.188
筋力スコア‒0.173

0.126

0.376

0.427*

0.073

0.016

‒0.1760.361

北風と太陽 Mean-N

0.594**‒0.198‒0.132‒0.483*‒0.531*‒0.634**‒0.499*‒0.409‒0.433*

HP・Mean-N

0.583*‒0.344‒0.163‒0.419‒0.430‒0.560**‒0.591** ‒0.334‒0.228

LP・Mean-N

0.509*‒0.253‒0.053‒0.393‒0.482*‒0.447*‒0.413‒0.239‒0.219/a/・Mean-N

0.174

0.109

‒0.016‒0.331‒0.282‒0.241‒0.2460.034‒0.247/i/・Mean-N

0.584**‒0.0970.046‒0.260‒0.396‒0.357‒0.268‒0.184‒0.231/u/・Mean-N

0.485*‒0.188‒0.083‒0.377‒0.414‒0.402‒0.284‒0.133‒0.395

統計学的解析には Spearman の順位相関係数を用いた．*: p＜0.05，**: p＜0.01

─ 43 ─

田中 誠也，坂野 晴彦，田中 康博，勝野 雅央，鈴木 啓介，須賀 徳明，橋詰淳，辰巳寛，祖父江 元，山本 正彦

大項目では口腔構音機能スコアと，中項目では舌スコ相関を示し，さらに下位項目である言語では北風と太陽 mean-N，HP・mean-N と， 嚥 下 で は 北 風 と 太 陽

アおよび口唇頬部スコアとそれぞれ有意に相関を示し

mean-N と有意な相関を認めた．

ぞれ有意な相関が認められた．Norris Bulbar スコアは，た．小項目では舌・筋力スコア，口唇頬部・運動範囲

SBMA における基礎データの罹患年数では，北風

スコア，口唇頬部・交互反復スコアにおいて相関を認と 太 陽・mean-N，HP・mean-N，LP・mean-N，/i/・
mean-N，/u/・mean-N と 有 意 に 相 関 を 認 め た．CAG

めた．ALSFRS-R スコアは，中項目では口唇頬部スコアと相関を示し，小項目では舌・筋力スコア，口唇頬部・交互反復スコア，口唇頬部・筋力スコアと相関を示した．特に，球麻痺関連項目については，唾液と小リピート数を制限変数とした罹患年数と N-score との間の偏相関係数は，北風と太陽 mean-N において γ＝項目の口唇頬部・交互反復スコアとの間で相関を示

0.590（p＝0.005），HP・mean-N に お い て γ＝0.635（p＝0.003），LP・mean-N において γ＝0.493（p＝0.027），

し，嚥下と中項目の口唇頬部スコアと相関し，小項目/i/・mean-N に お い て γ＝0.439（p＝0.047），/u/・では口唇頬部・交互反復スコアと相関がみられた．

mean-N に お い て γ＝0.459（p＝0.048） と な り， す べ

しかし，球麻痺関連３項目合計スコアと有意な相関をての項目において相関を認めた．

示した項目は認められなかった．
CAG リピート数は，大項目では口腔構音機能スコ

Ⅳ．考察

アと相関し，中項目では舌スコアと相関を示し，小項
目では舌・交互反復スコアと有意に相関を認めた．罹SBMA における発声発語機能（構音機能）を口腔

患年数を制御変数とした CAG リピート数と AMSD の各項目との間の偏相関係数は，舌スコアにおいて γ＝構音機能，発声機能，鼻咽腔閉鎖機能に分け，その特0.499（p＝0.021），舌―交互反復スコアにおいて γ＝0.599（p＝0.004）と有意に相関を認めた．

パラメータとの関連性，構音と嚥下との関連について考察する．結果を総括すると，SBMA では，呼吸機能，

鼻咽腔閉鎖機能スコア，ブローイング時の鼻漏出と発声機能が比較的保たれ，鼻咽腔閉鎖機能，口腔構音

いずれの患者プロフィールとの間に有意な相関を認めなかった．

２）N-score と患者プロフィールとの相関
SBMA における N-score と，基礎データ（CAG リ

徴を順に述べる．さらに，身体全体の機能を表す各種機能に強い障害がみられた．

１）SBMA における口腔構音機能

口唇頬部の運動範囲に関して，口唇の閉鎖での機能低下出現率は 9.09％であり，ほぼ全ての症例は口唇のピート数など）・総合的重症度評価尺度（Limb Norris

閉鎖が可能であったのに対して，口唇を引く・口唇のなど）との関連性を明らかにする目的で，両者の相関を 求 め た．N-score に は， 北 風 と 太 陽 mean-N，HP・突出は全ての症例で機能低下を認めた．パーキンソン病（PD）と比較すると，SBMA では口唇の突出の障

mean-N，LP・mean-N，/a/・mean-N，/i/・mean-N，

害が強い（図３）．また，問診票によるアンケートお/u/・mean-N を用いた．患者プロフィールにおいては，

よび初回面談において SBMA 群の多くは口唇閉鎖機

AMSD のスコアとの相関で使用したものと同様の項能の低下により「風船を膨らますことができなくなっ目を用いた．罹患年数と N-score に関しては，CAG リた」と回答していた．今回の検査項目では評価項目か

ピート数の影響により疑似相関を示している可能性がら外れていたが，口唇の安静時の形態的特徴として，あるため，CAG リピート数の影響を取り除くことを

筋緊張の低下による口唇の左右一側への偏位や下唇全目的として，CAG リピート数を制御変数に設定し偏体の下垂がみられた．舌に関して，舌の運動範囲では相関係数を求めた．
SBMA に お け る 総 合 的 重 症 度 評 価 尺 度 の Norris

機能低下を示したのは奥舌の挙上であり，さらに，舌Bulbar スコアでは，北風と太陽 mean-N において有意示し，舌の運動範囲・交互反復速度・筋力のいずれもに負の相関を認めた．すなわち，開鼻声の重症化とNorris Bulbar ス コ ア の 悪 化 が 関 係 し て い た．

総合評価点の低下と強い相関を示している．他方で，
PD では無動・固縮症状の一徴候として，舌の突出・

ALSFRS-R ス コ ア で は， 北 風 と 太 陽 mean-N，LP・後退の速度がより低い得点である．また，総合評価点

mean-N において有意な相関を示した．特に，球麻痺と口唇頬部関連項目との関連性に関しては両者に有意関連項目については，３項目合計では，北風と太陽
mean-N，HP・mean-N，LP・mean-N に お い て 有 意 な

な相関は認めなかった．これらのことから，SBMAの交互反復運動での速度，筋力においても機能低下をにみられる初期徴候として口唇頬部の機能低下が出現

─ 44 ─

弛緩性ディサースリアに対する言語病理学的および音響学的検討

3.0

下位項目︵平均点︶

2.5
2.0
1.5
1.0

SBMA
PD

0.5

舌面の挙上

口唇の閉鎖

舌の突出

下顎の挙上

下顎の下制

の交互反復
/ka/
の交互反復
/ta/

の交互反復
/pa/
下顎の挙上 下―制

舌の左右移動

後
―退

下顎の挙上

舌の突出

鼻咽腔
閉鎖機能

下顎の下制

運動範囲

口唇の突出

口唇を引く

奥舌の挙上

口唇の閉鎖

前舌の挙上

舌の左移動

舌の右移動

舌の突出

発
/a/声時の鼻漏出

ブローイング時の鼻漏出

発声
機能

発
/a/声時の視診

呼吸機能の/a/交互反復
最長発声持続時間

呼気圧・持続時間

最長呼気持続時間

呼吸数

0.0

筋力

交互反復運動での速度
口腔構音機能図３ SBMA と PD における AMSD の各下位項目の比較
各下位項目の平均点を示し，PD の値は西尾 1）より引用した．
0

し，臨床場面における SBMA の診断に有用であるこ

２）SBMA における発声機能
AMSD では発声機能障害は軽度であるが，MDVP
によって音響学的に subclinical な異常を検出できた．
SBMA 群と対照群を比較すると，MDVP に含まれる
周期のゆらぎに関する全てのパラメータにおいて有意に高値を示したが，振幅のゆらぎに関する多くのパラメータでは有意差を認めなかった．さらに，SBMA群の音響学的特徴を抽出するために，すでに報告のある PD群18）と比較検討した結果を図４に示した． PD
群と対照群の比較では，周期のゆらぎ・振幅のゆらぎ

周期のゆらぎ思われる．

声帯縁の質量，声帯の緊張度であり19‒21），これらの異常すなわち喉頭機能の低下により周期のゆらぎは生じると考えられる．一方，声の振幅に影響を与えるのは声帯内転と呼気に関する筋力 であり，振幅のゆらぎ
21）が生じる原因として，喉頭機能の低下だけでなく，呼吸機能の低下が挙げられる．SBMA 群と PD 群とのAMSD の比較（図３）では，PD 群は呼吸と喉頭の発─ 45 ─

5

Jitt NSRAP NS
PPQ NSsPPQ NS
ShdB *
Shim NS
APQ NSsAPQ NSNHR **V TI NSSPI NSFTRI **

震え

声の周期（周波数）に影響を与えるのは声帯の長さ，4vAm **

に関するパラメータの全てにおいて，PD 群が比較対
照群に比して有意に高値を示した．

3

vFo **
振幅のゆらぎ起する発声発語器官の機能障害の重症度を左右すると

2

Jita NS

雑音とが示唆された．舌の運動障害はディサースリアを惹

1

ATRI **
Fftr NS
Fatr NS

SBMA
PD

図４ SBMA と PD における MDVP 解析の比較
18）
正常対照群（n＝33）の実測値を１とし，SBMA 群（n＝21）の値を相対値（平均値±標準偏差）として表した．
統計学的解析には，２標本のｔ検定，Welch の検定，Mann-Whitney のＵ検定を用いた．
*: p＜0.05，**: p＜0.01，***: p＜0.001

6

田中 誠也，坂野 晴彦，田中 康博，勝野 雅央，鈴木 啓介，須賀 徳明，橋詰淳，辰巳寛，祖父江 元，山本 正彦

声に機能低下がみられるのに対して，SBMA 群ではており，ディサースリアにおける発声機能の分析が進

呼吸機能は保たれ，喉頭機能に低下がみられる傾向を示している．従って，SBMA 群が PD 群よりも振幅のんでいない一因ともいえる27）．MDVP では subclinical

ゆらぎの異常が軽微であったことは，SBMA 群の呼吸機能障害が PD 群に比して軽微であることを反映しでの病態20）をとらえる手段として非常に有用であるとな異常が検出されたが，SBMA に生じる喉頭レベル思われる．特に，SBMA 群の音響学的パラメータにているものと思われ，周期ならびに振幅のゆらぎパラ
メータの比較が PD と SBMA を音響学的に識別すると，振幅のゆらぎおよび振幅の震えに関する項目の結際に有用であると考えられる．

果は，PD 群の結果18）とは異なり，SBMA の病態を音

また，SBMA 群では，対照群と比べ，雑音成分に関するパラメータの NHR と SPI が有意に高値を示し声の側面から評価・診断する面で重要なパラメータでおける周期のゆらぎおよび周期の震えに関する項目あると考えられる．

関与していると推察されている22）．また，PD 患者で

３）SBMA における鼻咽腔閉鎖機能
BR は口唇口蓋裂患者の鼻咽腔閉鎖機能の評価3）だは声帯の弓状化，喉頭の筋固縮などにより声門閉鎖不けでなく，口腔・口腔咽頭癌切除後患者の鼻咽腔閉鎖全を呈する傾向が報告されており23, 24），このような喉機能と構音・嚥下機能との関連の研究14）や運動障害性頭の構造的ならびに神経学的変化が雑音に関する各パ

構音障害症例に対する軟口蓋挙上装置（PLP）の効果

ラメータの増大に関与していると考えられている18）．

判定28, 29）など，臨床場面で幅広く用いられている．今回，BR では AMSD の総合スコアとは相関がみられた

た．従来より，SPI を含む喉頭雑音は声門閉鎖不全にこのことから，SBMA 群が雑音成分に関するパラメ
響と思われる．SBMA では口腔構音器官に認められが，鼻咽腔閉鎖機能スコアとは相関を認めなかった．
BR stage においては両者と相関がみられた．Blowing

た筋萎縮が内喉頭筋にも生じており，筋力低下や声帯検査に関連する要因として鼻咽腔閉鎖機能だけでなの弓状化により声門閉鎖機能不全が生じていることもく，呼吸機能があげられる．呼気の持続時間に問題は十分考えられる．

みられないものの，常に同程度の持続時間を保つこと

震えに関するパラメータでは，SBMA 群は対照群と比べ，周期の震えを反映する FTRI，Fftr においては困難であるため，ばらつきが生じ，測定値を絶対値として用いた BR と鼻咽腔閉鎖機能スコアでは相関が有意に高値を示したが，振幅の震えを反映する ATRIは有意に低値を認め，Fatr では有意差を認めなかった．

得られず，測定値を相対値として用いた BR stage との間に相関が得られたと考察される．また，AMSD

音響学的パラメータのうち震えに関する項目についにおけるブローイング時の鼻漏出と Blowing 検査とのータにおいて高値を示したことも，声門閉鎖不全の影て，PD では喉頭の振戦や四肢の震えに関連している

相違は，前者はある一定期間における一時的な機能評との報告がある18）．SBMA では末梢性の要因として価を行っているのに対して，後者は一定期間の平均値

潜在性の感覚障害や運動単位数の減少に起因する，手指振戦が reflex tremor や mechanical tremor として出現を用いて機能評価を行っている点にある． このようすることが報告されており，今回 SBMA 群で得ら25）な測定する側面の違いにより，BR と鼻咽腔閉鎖機能スコアとの間で相関が得られにくく，BR・BR stage

れた震えに関する結果もこれらの要因が関与している
SBMA 群は対照群と比べ，ものと考えられる．他方で，と総合スコアとの間でより強い関連が得られたものと震えに関するパラメータのうち周期に関する項目で有腔閉鎖機能だけでなく，発声発語器官における病態の意に逸脱し，振幅の震えに関する項目では有意差を認めなかった結果は，前述の周期および振幅のゆらぎに

進行 を反 映する こ とが推 察 され た．総 合ス コア が
AMSD の鼻咽腔閉鎖機能のブローイング時の鼻漏出関するパラメータと同様に，SBMA では呼吸機能がと高い相関を示していることも，SBMA における鼻比較的保たれていることを裏付けるものと推察され

咽腔閉鎖機能の重要性を示唆している．

る26）．

考えられる．これらのことから，Blowing 検査は鼻咽今回の結果から，SBMA 群では対照群と比べ，多現在，Nasometer は，口唇口蓋裂の領域だけでなく，
頭部外傷後のディサースリアに対する CPAP の効果のくの音響学的パラメータにおいて有意差を認めたものの，これまで SBMA の喉頭機能や音声に関して，多検討30）や非進行性ディサースリア症例の開鼻声に対する Lee Silverman Voice Treatment (R)（LSVT(R)） の 効

くの側面を同時に解析した先行報告は認められず不明

果の検討31），多発性硬化症による開鼻声の評価32）などな点が多い．SBMA では臨床的に開鼻声が前面に出ディサースリアの領域においても広く用いられる傾向

─ 46 ─

弛緩性ディサースリアに対する言語病理学的および音響学的検討にある．今回，SBMA 群の発話時の音声の鼻腔共鳴の状態を評価するために Nasometer を用いて N-score

り構成された課題文（HP）の表出時に生じる鼻雑音（nasal air turbulence）の音響エネルギーの影響によりを算出した．音読課題として，口腔子音と鼻腔子音，

N-score が上昇し，鼻腔口腔内圧の高い子音を取り除

母音より構成される文章として「北風と太陽」，口腔いた課題文（LP）の表出時には，鼻雑音の影響が取内圧の高い音で構成される文章として「HP」，口腔内り除かれ，HP の N-socore が正常値よりも高値を示し，
LP の N-score が正常値よりも低値を示すと記述して圧の低い音で構成される文章として「LP」をそれぞれ用いた．３つの文章から得られた N-score を SBMA
群と対照群との比較を行ったところ，すべての文章の
mean-N で SBMA 群が有意に高値を示したが，すべての文章の min-N では有意な差は認められなかった．
SBMA 群は発話全体の N-score をみると，鼻咽腔閉鎖機能不全による過剰な鼻腔共鳴を示した．しかし，N-score が最も小さい値（min-N）の瞬間，言い換えると鼻咽腔閉鎖機能により最も鼻腔共鳴が少ない瞬間

いる．さらに舘村卓ら16）は，Nasometer と内視鏡所見を組み合わせることにより HP 文と LP 文の N-scoreの差を詳細に記載している．LP 文で低く，HP 文で高くなった場合には，鼻雑音が生じるようなスリット状の鼻咽腔閉鎖不全部分や閉鎖するものの鼻咽腔閉鎖強度 の 低 い よ う な ABNQ 型（Allmost But Not Quite型）36）となっているか，単音や単音節では閉鎖が得らは，対照群と有意な差がなく，十分な鼻咽腔閉鎖が得れるものの連続音では閉鎖強度が低下して鼻雑音が生じる よ うな SBNA 型（sometimes but not always 型）36）

られていると考えられる．

の境界線上の鼻咽腔閉鎖不全状態を示唆していると報ディサースリア患者にみられる鼻咽腔閉鎖機能不全

告している．

な閉鎖，②重度の鼻咽腔閉鎖不全を伴う一貫して不適

今回の結果より，SBMA にみられる鼻腔共鳴の異常では筋疲労だけでなく，ABNQ 型や SBNA 型とい切な閉鎖，③鼻咽腔閉鎖不全は軽度であるが，一貫しった急激な疲労を生じないようにするための制御パタて不適切な閉鎖，④閉鎖の遅れ，⑤一貫性のない閉鎖）

ーンの変化が，鼻咽腔閉鎖機能不全の要因となっていに分けられる33）．今回の結果では，SBMA 群の鼻咽る と 考 え ら れ た． ま た， 母 音 の 持 続 発 声 に お け る
N-score では，低母音（a）では mean，min，max の３は臨床的特徴から５つのカテゴリー（①一貫して適切腔閉鎖機能不全は，⑤一貫性のない閉鎖に分類される．
このグループには，タイミング・パターンや疲労を原

つ全ての項目で正常群と比較して有意な差を認めず、因とする協調運動障害により鼻咽腔閉鎖機能が一貫し

高母音（i,u）においても mean，min では正常群と有ないものが含まれる．つまり，SBMA 群の鼻咽腔閉

意差はなかったが，max の項目で正常群と有意な差を鎖機能不全の特徴の一つとして，一時的には十分は鼻咽腔閉鎖が行えるが，一貫性を持って行うことは困難認めた．これは，鼻咽腔閉鎖機能と発話時の舌位置との関連性より低母音の N-score と比較して高母音のであるということが言える．SBMA において重症筋N-score は高値を示すこと37）によるものと考えられ無力症に類似した症候を呈する例34）もあり，持続運動た38）．伊藤ら38）は N-score のバリエーションは母音のに伴う疲労が鼻咽腔閉鎖機能に関連する筋群に生じて種類に依存することを指摘しており，SBMA におけいると思われた．また，高母音の持続発声におけるN-score において max-N で有意に高値を示した一方で，る鼻咽腔閉鎖機能不全のより詳細な病態の解明のため

min-N で有意差を認めなかったことからも鼻咽腔閉鎖機能不全に関連筋群の筋疲労が関連することを支持すに，発話時の舌位置を含めた検討が求められる．

４）SBMA における AMSD，Nasometer と患者プ
ロフィールとの関連るものと考えられた．他方で，Yorkstonら33）は，鼻咽SBMA において，発声発語機能検査として，総合腔閉鎖機能における疲労の影響について，疲労ではな

的評価（AMSD），発声機能検査（MDVP），鼻咽腔閉

く鼻咽腔を制御するパターンを変化させることによ

鎖機能検査（Blowing 検査，Nasometer）を施行した．

り，筋力を増強する時や閉鎖を維持するときに急激に発声機能に比べ，鼻咽腔閉鎖機能および口腔構音機能

疲労が生じないようにしているために，鼻咽腔閉鎖機に障害が高度であり，口腔構音機能の中では，口唇頬能不全を生じていることを示唆している．

部の運動障害と舌の運動障害が顕著である．前者はそ課題文章間に認められる差異においては，HP の
max-N で SBMA 群 が 有 意 に 高 値 を 示 し た が，LP のの機能低下出現率から早期徴候として現れ，後者は球max-N では SBMA 群に有意な差を認めなかった．こである CAG リピート数の増大が舌の交互反復運動障の特徴に対して Karnell35）は口腔内圧の高い子音によ害と相関を示したことはこの点からも興味深い．
また、症状の進行に関連する可能性がある．SBMA の病因

─ 47 ─

田中 誠也，坂野 晴彦，田中 康博，勝野 雅央，鈴木 啓介，須賀 徳明，橋詰淳，辰巳寛，祖父江 元，山本 正彦

発話時の鼻咽腔閉鎖機能を示す N-score は罹患年数とAMSD スコアと患者自身による主観的評価である

相関し，病期依存性の機能障害の進行を示唆している．

ALSFRS-R の球麻痺関連項目の嚥下との関連性では，

発声発語器官機能と患者プロフィールとの関連性において，Norris Bulbar スコアは，舌や口唇頬部の運動

口唇頬部スコア，その下位項目である口唇頬部・交互機能と関連が強く，上記の AMSD でのデータを支持するものである．四肢機能を反映する ALSFRS-R ス

運動機能関連項目においては関連性がみられなかっ

反復スコアにおいて有意な相関を認めた．一方で，舌た．問診において，「注意して食べれば食べ物が喉にコアとの関係では，口腔構音機能の下顎を除く，舌や口唇頬部の運動障害，さらに N-score による鼻咽腔閉

残ったり詰まったりすることはないが，食べ物が歯と鎖機能障害がそれぞれ四肢の運動障害と関連していた．ALSFRS-R の言語および嚥下は N-score と有意なくみられた．嚥下障害の主観的評価は，頬部の筋萎縮

頬との間に引っかかるのが気になる」という回答が多相関を示し，鼻咽腔閉鎖機能不全の反映と考えられる．

や筋力低下により口腔前庭への食塊貯留によるものと思われた．しかし，口唇頬部の運動機能と VF の口腔病理学的には，SBMA では，延髄および脊髄の下位内残留との間で関連性がみられなかった．SBMA は運動ニューロンに変性，脱落がみられる．口唇頬部を液体で嚥下障害が認められ難く，固体でより顕著に嚥

支配するⅦ脳神経，鼻咽腔閉鎖機能に関わるⅨ，Ｘ脳下障害を示す40）ことから，今回のように液体の嚥下で神経，舌を支配するⅫ脳神経，四肢および呼吸の運動は口腔内残留が生じにくいものと考えられる．

を支配する脊髄神経，それぞれの運動神経核あるいはさらに，鼻咽腔閉鎖機能について，発語機能と嚥下

運動神経プールの病変分布が上記の相関関係の根底に機能との様式間の関連性について検討した．ブローイ
ング時の鼻咽腔閉鎖機能を表す BR および発話時の鼻あるが，十分な病理学的検討がなされていないのが現状である．

５）SBMA における嚥下障害とディサースリアとの関連性
SBMA における嚥下障害は，運動障害性構音障害（デ

咽腔閉鎖機能を表す N-score（/i/・mean-N）と VF 所
見（鼻咽腔逆流スコア）との間には，有意な相関は見
い だ せ な か っ た． 一 方 で，BR と N-score（/i/・
mean-N）との間に有意な相関を認めた（γs＝‒0.497, pィサースリア）とともに球症状として出現する．発話＝0.019）．鼻咽腔閉鎖の主たる役割を担う筋肉は口蓋と摂食・嚥下に関与する器官には共通するものが多い．治療的には，発声発語の訓練が摂食・嚥下機能の帆 挙 筋 で ある41, 42）． 呼 吸 性 活 動 で あ る 発 話 時 とblowing 時の口蓋帆挙筋の収縮には，同じ組織の運動改善に，逆に摂食・嚥下訓練が発声発語機能の改善に単位が動員されるものの，嚥下時には呼吸性活動と異つながる可能性が報告されており39），ST が摂食・嚥なる運動単位が関与する43）ことから，発語と嚥下に関下 障 害 の 治 療 に 関 わ る １ つ の 根 拠 と な っ て い る．
SBMA における発声発語器官の運動機能障害と摂食・する鼻咽腔閉鎖機能に差が生じたと考えられた．
また，
Logemann9）は，鼻腔へ食塊が逆流する場合，鼻咽腔閉嚥下障害との関連を検討するために，AMSD のスコ
アと嚥下障害の客観的評価である VF との定性的評価

鎖不全ではなく下咽頭領域の機能障害の関与を指摘しとの関連性を調べた．AMSD の舌―運動範囲スコアと VF の喉頭蓋谷残留スコアとの間に有意な相関（γsらなる詳細な検討が必要である．

＝0.435, p＝0.049）を認め，さらに舌―運動範囲に含連を支持するもの39），支持しないもの44, 45），嚥下機能

まれる奥舌の挙上と喉頭蓋谷残留スコアとの間にはより 有 意 な 相 関（γs＝0.463, p＝0.034） を 認 め た．

の44, 46）など様々な報告がなされている．本研究の結果

Warneckeら40）は，SBMA で生じる摂食・嚥下障害のでは，AMSD の舌運動機能・口唇頬部運動機能関連病態として食塊の喉頭蓋谷残留があげられ，base-oftongue movement の減少や舌後方部の筋力の低下に起項目は，嚥下障害の症状を評価するための指標として因すると示唆しており，この結果はそれを支持するものであった．また，奥舌の挙上は，Norris Bulbar スコに関しては，ディサースリアと嚥下障害との間に関連

アと有意な相関（γs＝0.533, p＝0.011）を示しており，た．後舌と鼻咽腔は一連の連携した運動を実行し，密舌後方部の運動機能評価は，ディサースリアと摂食・接な関係にある．構音機能の包括的な評価に関するデ

嚥下障害の症状の変化をとらえるために重要な項目でータの蓄積は患者の予後に深く関与してくると思われあることが示唆された．

る．今後は，構音機能と摂食・嚥下機能との関連をよており，SBMA にみられる鼻咽腔閉鎖機能不全のさディサースリアと嚥下障害との関連性について，関のうち口腔に関連する機能に強い相関を認めるも有用であることが示唆された．また，鼻咽腔閉鎖機能性が認められず，様式毎に検討する必要性が考えられ

─ 48 ─

弛緩性ディサースリアに対する言語病理学的および音響学的検討

り定量的に評価するアプローチが望まれる．

Ⅴ．ま と めSBMA において，発声発語機能検査として，総合的機能評価（AMSD），発声機能検査（MDVP），鼻咽腔閉鎖機能検査（Blowing 検査，Nasometer）を施行した．SBMA の発話機能の系統的報告は国際的にも初めてである．いわゆる発話は呼吸，発声，共鳴，構音と一連の緻密な運動の連鎖になされているが，逆に口腔から始まる摂食嚥下は多くの器官を発話と共有しな
がら、逆方向の異なった運動パターンにより起こる．
SBMA では，ディサースリア，摂食・嚥下障害が必発である．今回の結果から，SBMA では発声機能に比べ，口腔構音機能および鼻咽腔閉鎖機能に障害が高度であり，発声機能には subclinical な異常が存在する
ことが明らかになった．口腔構音機能の中では，口唇頬部運動障害が初発症状であり，次いで舌運動障害，
鼻咽腔閉鎖機能不全が出現し，球麻痺症状が惹起されることを明らかにした．症例のさらなる蓄積によって障害メカニズムにせまるとともに口唇，舌，鼻咽腔閉
鎖機能の詳細な定量的測定によって，発話，摂食・嚥
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最終版平成 22年 12 月９日受理

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Journal of the Institute for Psychological and Physical Science, Vol. 3, No. 1, 35‒51, 2011

Speech Pathological and Acoustical Analyses in the Patients with Flaccid Dysarthria
Seiya TANAKA, Haruhiko BANNO, Yasuhiro TANAKA, Masahisa KATSUNO,
Keisuke SUZUKI, Noriaki SUGA, Atsushi HASHIZUME, Hiroshi TATSUMI,Gen SOBUE, Masahiko YAMAMOTO
Abstract   Spinal and Bulbar Muscular Atrophy (SBMA) is a gradually progressive neuromuscular disorder, in which
degeneration of lower motor neurons results in proximal muscle weakness, muscle atrophy, and fasciculations.
Muscular involvement extends to limb and bulbar muscles, showing flaccid dysarthria and swallowing
disorders. SBMA occurs only in males. All males with SBMA have expansion of a CAG trinucleotide repeat in
the androgen receptor (AR) gene. Affected individuals often show gynecomastia, testicular atrophy, and reduced
fertility as a result of mild androgen insensitivity.
   In this study, 22 patients with SBMA were examined to demonstrate an abnormality of speech sound.
Speech sound disorders assessed according to 3 aspects: motor speech organs, voice, and velopharyngeal
closure. The comprehensive Assessment of Motor Speech for Dysarthria (AMSD) revealed that velopharyngeal
function and oral articulation were severely impaired, but respiratory function was conserved. Orofacial andlingual movements were especially abnormal. In multi-parameter acoustic analysis of Multi-Dimensional Voice
Program (MDVP), the values of various parameters were significantly higher than normal controls. These highvalued parameters were frequency perturbation parameters (Jita, Jitt, RAP, PPQ, sPPQ, vF0), noise parameters(NHR, SPI), and tremor parameters (FTRI, Fftr), whereas many of the amplitude parameters (ShdB, Shim,sAPQ, vAm) were not significantly different from those of the controls. These results of MDVP indicate thepresence of laryngeal impairment with relatively preserved respiratory function. Moreover, the analysis ofnasalance score, which was calculated in the Nasometer, showed severe hypernasality in 1 text sentence and 2high front and back vowels.
   Taken together, dysarthria is caused mainly by nasopharyngeal inadequacy and impaired orofacial andlingual movements for articulation in SBMA. The abnormality at voice level in speech sound is relatively mild
and respiratory level was almost normal in SBMA. Furthermore, the dysfunction of lingual movements and theextent of hypernasality were correlated with CAG repeat length and disease duration, respectively.
Keywords: Motor neuron disease, flaccid dysarthria, velopharyngeal inadequacy, AMSD, acoustic analysis

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