・血小板の増加：45 万/μL・遺伝子変異（JAK2 遺伝子など）血栓の形成に伴う血管の閉塞により、手足脳梗塞・の発赤や灼熱痛、ピリピリとした痛み、頭 血栓症や出血様症状、脳出血などがみられます。
痛、失神、非定型胸痛、視力障害、網状皮斑、 心筋梗塞、肢端紅痛症、軽度の出血などがみられます。

骨髄増殖性腫瘍患者・家族会., 骨髄増殖性腫瘍について. 2014. 及び Arber DA, et al., Blood. 2016, 127(20), 2391-2405. より作表

はじめて 診 断 されることも あ り ま す。
本態性血小板血症では、血小板の異常な増加がみられます。初期は無症状ですが、病状の進行とともに頭痛、失神、非定型胸痛、視力障害、網状皮斑、肢端紅痛症などがみられます。また、血栓や出血症状を合併しやすく、脳梗塞や脳出血、心筋梗塞を発症後にはじめて診断されることもあります。原発性骨髄線維症では、骨髄に線維化がみられ、骨髄で白血球や赤血球、血小板が造られず、脾臓で造られるようになりま す（ こ れ を 髄 外 造 血 と 言 い ま す ）。
そのため、脾臓が腫れて大きくなります。
さらに進行すると貧血や血小板減少症、急性白血病などに至ることがあります。
無症状のまま数年経過することも多く、病状の進行とともに貧血による脱力感や疲労感、体重減少、けん怠感、さらには感染や出血が増えてきます。

白血球や赤血球、血小板の検査値からどのようなことがわかりますか？

検査値が変動する疾患にはどのようなものがありますか？

白 血 球 数 や 赤 血 球 数、 血 小 板
数 の 値 は、 ほ ぼ 一 定 の 範 囲 に保たれていますので、健康な方であって も、 検 査 値 が 一 時 的 に 変 動 す る こと は あ り ま す が、 基 準 範 囲 か ら 外 れる こ と が 続 く 場 合 に は、 な ん ら か の疾患が原因となっている可能性があり ま す。 採 血 で 簡 単 に 調 べ る こ と がで き ま す の で、 早 期 発 見 や 早 期 治 療に役立てることができます。

骨髄増殖性腫瘍とはどのような病気ですか？

白血球数が異常に増加する場
合は、感染症や炎症、アレルギー、白血病など、赤血球数が異常に増加す
る 場 合には、心 臓や 肺の疾 患や 喫 煙、脱水などの血液濃縮状態などが考えられます。血小板数が異常に増加する場
合には、骨髄増殖性腫瘍に分類される本態性血小板血症、鉄欠乏性貧血やがんなどが考えられます。また、各検査値は、基準範囲より高い場合だけでなく、低い場合にも注意が必要です。例
えば、血小板数が減少する場合には再生不 良 性貧血や免疫性血小板減少症、薬剤性、肝硬変などがあげられます。

白血球は細菌やウイルスなど体内に侵入してきた病原体を除去します

血小板はケガなどで出血したとき、血液を固まらせて出血を止めます‌ ‌万個を超えると、出血のリスクが高まり、血栓症と出血、両方の症状が出ることもあります。

赤血球

骨髄増殖性腫瘍の診断はどこで受けられますか？

A

血 液の も とに な る 造 血 幹 細 胞（血液 幹 細胞とも言います）に後 天 的 な 遺 伝 子 異 常 が 生じることで、白血球や赤血球、血小板が正常には作られなくなる疾患です。骨髄増殖性腫
瘍は、大きく「真性赤血球増加症（真性多血症とも言います）」、「本態性血小板血症」、「原発性骨髄線維症」の つに分類されます。
真性赤血球増加症では、赤 血 球 が 異 常 に 増 加 し ま す。 頭 痛 やめまい、顔や手のひらの赤み、結膜や3く だ さ い。 受 診 の 結 果、 専 門 的 な 診断が必要と判断された場合には血液内科での詳細な検査を受けることにな り ま す。 骨 髄 増 殖 性 腫 瘍 は 初 期 の段階で目立った症状がないこともあり、 合 併 症 を 発 症 し た 後 な ど、 進 行
後 に 発 見 さ れ る こ と も あ り ま す。 その 一 方 で、 無 症 状 の 段 階 で 発 見 さ れる ケ ー ス も 多 い こ と か ら、 異 常 を 見逃さないためには定期的な健診が重要であると言えます。

出血

赤血球は酸素を全身に運搬します

動脈硬化

Q3
これは、著しく増えた血小板がうまく機能することができないからです。

血小板基準値＊
15 万〜 40 万/μLA

人間ドック・健診などの結果、
血 球 の 異 常 を 指 摘 さ れ た ら、まずはかかりつけ医を受診し、ご相談

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血小板が多くなり過ぎたときの止血
正常な止血＊：基準値は施設によって異なる場合があります。

Q2

白血球

基準値＊
3,500 〜 10,000/μL

白血球

赤血球

血小板

A

脳、消化管、粘膜での出血が起きやすくなります。
血小板がさらに増えてしまうと…

口腔粘膜の充血などの症状がみられる、治療が必要な疾患です。高血圧症、血栓症、脳梗塞・心筋梗塞、出血症状など を 合 併 し や す く、 合 併 症 発 症 後 に

骨髄での白血球や赤血球、血小板の産生がおこらず、貧血や血小板減少症、白血病などがみられます。

基準値＊
350 万〜 550 万/μLが起きるのですか？
が起きるのですか？

新潟大学医学部卒業後、自治医科大学病院助手、理化学研究所研究員、自治医科大学助教授、山梨大学医学部教授を経て、2009年より現職。日本内科学会評議員・学術集会運営委員、日本血液学会理事・機関誌「臨床血液」編集長。

脱力感や疲労感、体重減少、全身のだるさ（けん怠感）、発熱、感染リスクや出血リスクの上昇、肝臓や脾臓の腫大による腹痛、門脈圧亢進症や食道静脈瘤がみられます。
・巨核球や骨髄の線維化・遺伝子変異（JAK2 遺伝子など）

Q1
これは、血液の粘度が上がり血液の流れが悪くなるためです。

おまつこ
原発性骨髄線維症

血液の成分は赤血球、白血球、血小板などでできており、それぞれが重要な働きをしています。
血栓（血のかたまり）が生じやすくなり、脳梗塞や心筋梗塞を発症する恐れがあります。
血小板が増えると…

150Q5A

本態性血小板血症と疑われる血小板数はどのくらいですか？

L則夫

のり小松202019 AUTUMN
2019 AUTUMN

21451

主任教授
・ヘモグロビンの増加：
赤血球が増えることにより血液の粘性が高高血圧症や血栓症、脳梗塞・心筋梗塞、
男性≧16.5g/dL、まり、頭痛やめまい、顔や手のひらの赤み、女性≧16.0g/dL（または赤血球量の増加）
出血様症状などがみられます。
結膜や口腔粘膜の充血などがみられます。
・遺伝子変異（JAK2 遺伝子など）

血液検査の項目である白血球や赤血球、血小板の数の異常による病気は、目立った症状がないものも多く、適切な治療を受けないまま重症化することがあります。
このうち、血液検査値の異常が発見の手がかりとなることの多い
骨髄増殖性腫瘍について、小松則夫氏にうかがいました。

血液 μ あたり 万個以上とされていますが、実際には、血小板が増えるさまざまな疾患の可能 性 を 考 え、 詳 細 な 検 査 を 実 施 し た
上で、医師の総合的な判断により診断され ま す。血 小 板 が 著 し く 増 加 す ると、 血 の 固 ま り で あ る 血 栓 が 生 じ やす く、脳 梗 塞 や 心 筋 梗 塞 が 起 き や す
く な り ます。一方、血液 μ あたり
L

合併症状症
主な診断基準血液検査で血小板が多いと言われたら
1

医学部附属順天堂医院 血液内科

健康づくり
真性赤血球増加症

本態性血小板血症

Q4
A

順天堂大学
骨髄増殖性腫瘍の主な診断基準と症状・合併症