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図説脳神経外科〜 second edition 〜

令和6年4月号（第 25 回）

小児痙縮に対する外科治療

─ 髄腔内バクロフェン注入療法（ITB：intrathecal baclofen therapy）を中心に ─木佐貫彩 1）

花田朋子 1）

米東松永愛香 3）

福添大地 1）

丸

山

慎介 3）

花谷亮

典 1）

衛

ちひろ 2、3）
拓一郎 1）

1）鹿児島大学大学院医歯学総合研究科
2）独立行政法人

脳神経外科学

国立病院機構南九州病院

3）鹿児島大学大学院医歯学総合研究科

小児科

小児科学に直接投与することで経口投与の1/100【はじめに】
脳卒中・脳性麻痺・脊髄損傷など脳やから1/1000程度で痙縮の緩和が得られ、脊髄の運動機能を司る錐体路に障害が生眠気などの副作用が軽減する。バクロフじた際の筋緊張亢進を痙縮と呼ぶ。ある

ェン髄注療法は脳卒中治療ガイドライン程度の痙縮は良肢位の保持や麻痺肢の補2021（ 改訂2023）6）で痙縮の軽減もしくは助に不可欠だが、重度の痙縮は随意運動日常生活動作の改善を目的として妥当を阻害し筋痙縮による痛みや呼吸苦を増（グレードB）、定位・機能神経外科治療

1）強させ有害となる 。脳卒中の35%以上

ガ イ ド ラ イ ン 第3版 7）で 脊 髄 性・ 脳 性 麻2）、脳性麻痺の90% 3）、脊髄損傷の80% 4）

痺性・頭部外傷性および脳卒中後の重症に痙縮をみると言われ、有病率の高さに四肢痙縮に強く推奨（グレードA）されて比べ治療の恩恵を受けている患者は少ないる。手術適応はワンショットでバクロ

5）いとされる 。痙縮治療では共通目標をフェンを髄腔内注射するスクリーニング

設定した多職種連携が重要で、リハビリで判断する。有効かつ希望時に全身麻酔テーションが治療の柱となる。まずは筋下に脊髄腔内にカテーテルを留置し、持弛緩薬などの内服治療が試みられ、障害続投与のポンプシステムを設置する。手肢の範囲や程度によりボツリヌス治療が術後は投与量調整や薬液補充のため数か検討されることが多い。内科的治療抵抗月おきの定期通院を要する。

性の場合、髄腔内バクロフェン注入療法（ITB：intrathecal baclofen therapy） 【症例】が選択肢の一つとなる。バクロフェンは10代男児。超低出生体重児。痙性四肢抑制性神経伝達物質であるγ‒アミノ酪

麻痺型脳性麻痺、脳室周囲白質軟化症等酸（GABA）誘 導 体 のGABA‒B受 容 体 にに対し前医小児科に通院。痙縮に対しリ対するアゴニストで、脊髄後角のGABAハビリテーション、内服調整、ボツリヌニューロンに作用し、運動ニューロン活ス療法などが行われたが、全身の筋緊張性化を抑制し痙縮を軽減させる。髄腔内亢進に誘発される発汗過多や心拍上昇を鹿児島県医師会報

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図1-A

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図1-B

図1-A 術後胸部レントゲン。カテーテル位置はC7（矢印）。
図1- B 術後腹部レントゲン。設置したITBポンプ（矢印）。

認め、最近では呼吸にも影響しコントロ解除され呼吸パターンも落ち着いたと家ールに苦労していた。外科治療の適応に族の満足度は高く（図2）、経過良好で自ついて紹介。初診時、全身の筋緊張亢進

宅退院となった。日常生活における症状のため頸部は後屈、上下肢とも関節可動観察を行いながら当院小児科外来で定期域制限あり強い抵抗があった。GMFCS的な薬液調整が継続されている。

（Gross Motor Function Classification
System 粗大運動能力分類）はlevel 5で【考察】最重度だった。当院小児科と合同で評価

痙縮治療において外科治療は最後の手したModified Ashworth Scaleは2（ 全可段とみなされがちだが、ヨーロピアンエ動域で抵抗あり、運動は可能）で、バクキスパートコンセンサスからクリアカッロ フ ェ ン 髄 注4時 間 後 に は1+（ 可 動 域 のト な ア ル ゴ リ ズ ム が 発 表 さ れ て い る 8）。

1/2以下で抵抗）まで改善した。家族から小児だからといってITBのリスクが高くITBポンプ設置希望があり手術を施行しなるわけではない 9）がよく指摘される問た。カテーテル先端は下位頸椎レベルと題点を二点あげる。一つは小児故の体格した（図1）。術前筋緊張の強い小児は術の未熟性に由来し、手術時体重は15㎏以後疼痛や環境変化で容易に状態が悪化す上が望ましい。ポンプ（図3）も改良が加る傾向があるが、小児科と連携した適切えられているが、特に小児診療の現場でな鎮痛・鎮静併用の厳重な全身管理と、は更なる小型化を望む声は根強い。もう状態を考慮した理学・作業療法士との積

一つはデバイスを埋め込みに対する家族極的なリハビリ連携が本患児の速やかなの不安である。長期のバクロフェン補充回復に大きく寄与した。過度な筋緊張はの必要性、6-7年毎のポンプ交換手術な76—

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図2-A

令和6年4月号

図2-B

図2-A：術前の様子。筋緊張が強く頚部は後屈し、呼吸にも影響。下肢は容易にはさみ足となっていた。股関節の変形はあるがリハビリテーションが継続されており、明らかな拘縮は無かった。
図2-B：術後11日目、バクロフェン調整中のリハビリ中の様子。バギーでの座位保持が安定し、下肢の筋緊張が緩んできている。
（ご家族から写真掲載許可あり）
での比較的幼く、移動能力が廃絶しておらず、術後リハビリで新たな運動パターンを学習するために十分な認知機能を有する小児には選択的脊髄後根遮断術（selective dorsal rhizotomy： SDR）という非デバイス手術も良い適応となる可能性がある。SDRはエビデンスが豊富で良好な治療成績が報告されている 10）ことにも触れておく。

図3：薬液ポンプの外形（87.5×19.5mm）
中心部がシリコン製になっており専用のキットで経皮的に穿刺し薬液を補充する。

【参考文献】
1）平孝臣. 痙性麻痺患者の治療法

最新の進歩. 日本内科学会雑誌. 2007 ; 96：155−162.

どは療育担当者の心理的負担となり得

2）W atkins CL, et al. Prevalence ofる。ITB療法ではトラブルシューティン

spasticity post stroke. Clin Rehabil.

グの知識と外科医との連携は必須だが、2005 ; 16： 515−522.

日常診療では薬液調整が主体で内科的治

3）Chrysagis N, et al. Validity evidence of療の側面が大きい。理解を深めた対応で

the Lateral Step Up（LSU）test for

きる医療者が増えていくことも患者が安adolescents with spastic cerebral palsy.

心して治療選択する必要条件である。今Disabil Rehabil. 2013 ; 35： 875−880.

回紙面の都合上省略するが、就学前後ま4）
Levi R, et al. The Stockholm Spinal Cord

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令和6年4月号—77

Injury Study： 2. Associations between8）Biering-Soerensen B, et al. European

clinical patients characteristics and post-expert consensus on improving patient

acute medical problems. Paraplegia. 1995

selection for the management of; 33：585−594.

disabling spasticity with intrathecal

内山卓也, 他. 痙縮の疫学と治療. 脳神経
5）baclofen and/or botulinum toxin type
A. J Rehabil Med. 2021 ; 53.

外科ジャーナル. 2017 ; 26： 882−890.
6）日 本脳卒中学会脳卒中ガイドライン委

9）山 口広貴, 他. 小児痙縮に対するバクロ

員会編. 脳卒中ガイドライン2021. 共和フェン髄注療法の有用性の検討. 使用成企画, 2023, pp268−270.

績調査（最終報告）より. 臨床医薬. 2018 ;日 本定位・機能神経外科学会ガイドラ7）

34： 153−179.

イン作成委員会・実行委員会. 定位・機10）McLaughlin J, et al. Selective dorsal

能神経外科治療ガイドライン第三版. マ

rhizotomy： meta-analysis of three

イライフ社, 2019, pp97−103.

randomized controlled trials. Dev
Med Child Neurol. 2002 ; 44： 17−25.

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