第３回日本肺高血 圧 ・ 肺 循 環 学 会 学 術 集 会

プログラム・抄録集 /
大阪急性期総合医療センター小児科

２０１８

プログラム・抄録集

第3回日本肺高血圧・肺循環学会学術集会
Beyond Nice 2018
日本からのグローバルスタンダード会

長：第 3 回日本肺高血圧・肺循環学会学術集会

瀧原

圭子

（大阪大学キャンパスライフ健康支援センター /

大阪大学大学院医学系研究科

副会長：中西

宣文

小垣

滋豊

（南大阪病院

循環器内科）（大阪大学大学院医学系研究科


循環器内科学）

小児科学 /
大阪急性期総合医療センター 小児科）

会

期：2018 年 6 月 22 日（金）～ 23 日（土）会

場：千里ライフサイエンスセンター〒560-0082 大阪府豊中市新千里東町 1-4-2

目次 
会長挨拶…………………………………………………………………………………… 3
会場へのアクセス………………………………………………………………………… 4
フロアマップ……………………………………………………………………………… 5
ご参加の皆様へ…………………………………………………………………………… 6
座長・演者の皆様へ……………………………………………………………………… 7Japan-Korea Joint Symposium のご案内……………………………………………… 9
理事会のご案内…………………………………………………………………………… 9
関連会合のご案内………………………………………………………………………… 9
プログラム委員…………………………………………………………………………… 9
Young Investigators Award 選考委員………………………………………………… 9
日程表…………………………………………………………………………………… 10
プログラム……………………………………………………………………………… 17抄

録
会長講演……………………………………………………………………………… 49
特別講演……………………………………………………………………………… 50
八巻賞受賞講演……………………………………………………………………… 52
奨励賞受賞講演……………………………………………………………………… 53
特別企画……………………………………………………………………………… 54
教育講演……………………………………………………………………………… 55
シンポジウム………………………………………………………………………… 58
パネルディスカッション…………………………………………………………… 73
ミニシンポジウム…………………………………………………………………… 81
ビデオライブ………………………………………………………………………… 83
YIA セッション……………………………………………………………………… 85
症例カンファレンス（第 19 回肺高血圧治療談話会）…………………………… 91
一般演題……………………………………………………………………………… 97
共催セミナー………………………………………………………………………… 154

索引……………………………………………………………………………………… 165
協賛企業一覧…………………………………………………………………………… 171

会長挨拶

第 3 回日本肺高血圧・肺循環学会学術集会

瀧原圭子（大阪大学キャンパスライフ健康支援センター /大阪大学大学院医学系研究科

循環器内科学）第 3 回日本肺高血圧・肺循環学会学術集会開催に際してこのたび、第３回日本肺高血圧・肺循環学会学術集会を 2018 年 6 月 22 日（金）、23 日（土）の２日間、千里ライフサイエンスセンター（大阪府豊中市）にて開催させていただくこととなりました。今回はお二人の副会長として、国立循環器病研究センターで長年にわたり肺高血圧診療に携わってこられた中西 宣
文先生、そして小児科領域から大阪大学 小垣 滋豊先生のご協力・ご支援を仰ぎ、大阪大学循環器内科学の大谷 朋仁先生が事務局を担当し一緒に学会を運営して参りました。
本学会は 2016 年 4 月に誕生し、第１回学術集会が杏林大学 循環器内科 佐藤 徹教授のもと 2016 年 10月に東京で開催され、第２回学術集会が北海道大学 呼吸器内科 西村 正治教授のもと 2017 年 6 月に札幌で開催されました。これまでの学術集会においては、肺高血圧・肺循環を様々な角度から議論し理解を深めるという目的のもと、専門領域の異なる先生方が多数一堂に会し、交流を深めて参りました。第３回学術集会におきましてもこの主旨を引き継ぎ、幅広い領域から多くの先生方にご参加いただき、領域を超えて交流が促進されることにより、学会の発展さらにはこの疾患領域の深化につながることを期待しております。
本学術集会のプログラムでは３名の海外招請演者を含め、多方面から肺高血圧症を議論いただくため、６つのシンポジウム、３つのパネルディスカッションを企画いたしました。折しも本年 2 月に第６回ワールドシンポジウムが再びニースの地で開催され、本学術集会におきましてもその情報をいち早く届けるた
め、会長特別企画として「The 6th WSPH 速報」を、そして新たに薬剤誘発性 PH として加えられ現在注目されている「青黛」を取り上げました。また、今回より２つの共催セッション「PAH 症例ワークショッ
プ」と「症例カンファレンス」をプログラムに組み入れることといたしました。しかしながら、なんと申しましても学術集会の主役は先生方ご自身の研究発表と捉えています。今回は 128 演題もの多数のご応募をいただき、また YIA にも基礎・臨床あわせて 23 演題のご応募をいただきました。誠にありがとうございました。さまざまな視点から研究成果をご発表いただき、存分にご議論いただきたいと思います。
さらに、本学術集会では初めて韓国肺高血圧学会（KPHS）理事長をお迎えし、日韓合同シンポジウムを開催することになりました。今後、日本肺高血圧肺循環学会 (JPCPHS) がアジアに向けてグローバルに発展することが期待されています。
このような多彩なプログラムとともに、全員懇親会では大阪ならではの「おもてなし」を体験いただけ
るよう準備に取り組んでおります。ぜひ多くの皆様に本学術集会にご参加いただきますよう心よりお待ちしております。
緑美しい 6 月の大阪北摂の地でお会いできますこと、楽しみにしています。

—3—

会場へのアクセス■千里ライフサイエンスセンター□〒560-0082

大阪府豊中市新千里東町1-4-2□ Tel. 06-6873-2010■千里阪急ホテル□〒560-0082

大阪府豊中市新千里東町2-1

住友商事
千里ビル

●エッソSSP□ Tel. 06-6872-2211

千里中央病院

ヤマダ
電気

千里ライフサイエンスセンター

千里中央

センタービル
新
御
堂
地
下千
筋
鉄里
（
（
北
国 千里大丸
大中
阪
道
プラザ
急央
行駅
423
電
鉄
号
）
線
P
）
よみうり
文化センター

P
阪急千里
中央ビル
阪急
百貨店

●ジョモSS

千里阪急ホテル

セルシー

千里朝日
阪急ビル

千里中央駅
モノレール

中央環状線

【交通アクセス】●地下鉄御堂筋線（北大阪急行電鉄） 「千里中央駅」下車
電車をご利用の場合○千里阪急ホテル ……………… 南改札口 徒歩約5分○千里ライフサイエンスセンター … 北改札口すぐ●大阪モノレール 「千里中央駅」下車○千里阪急ホテル ……………… 徒歩約5分○千里ライフサイエンスセンター … 徒歩約5分●伊丹空港からお越しの方

飛行機をご利用の場合

大阪モノレール 門真市行 「千里中央駅」下車○JR「新大阪駅」から地下鉄御堂筋線に乗換●関西空港からお越しの方「千里中央駅」下車○南海電気鉄道「難波駅」から地下鉄御堂筋線に乗換「千里中央駅」下車—4—

フロアマップ■千里阪急ホテル（6月21日（木））2階Japan-Korea
Joint Symposium
仙寿

アイヴィー
チャペル

庭園

ク
リ
ス
タ
ル

庭園

庭園

EV

W W
C C
ホ
ワ
イ
エ

EV

ホワイエ
吹
抜

中庭

紅
梅

さくららうんじ

参加受付（6月21日のみ）

非常階段
WC
WC

つ
る
家

ブライダルサロン

ガーデンプラザ

パオーレ

EV

ステ
ーキ
ハウ
ス
バー
・ボ
ナー
ジュ

特別室

日本肺高血圧・肺循環学会理事会
アイヴィーホール

東館客

プール

室

サンシャインテラス■千里ライフサイエンスセンター（6月22日（金）・23日（土））

5階

第1会場

第3会場

ライフホール

会議室501,502,503

6階

ワークショップ会場（6月22日のみ） ワークショップ会場/第5会場（6月22日のみ）
会議室602

会議室603,604

運営本部

通訳
ブース

会議室601

EVホール

ロビー

EV
ＰＣセンター

参加受付・総合案内

吹抜

通訳
ブース

EVホール
クローク

EV

cafe &
restaurant
Port5

映
写
室

通訳
通訳
ブース 映写室 ブース

企業展示

吹抜

第2会場

控室

サイエンスホール

会議室7017階

休憩コーナー
千里ルームB

第4会場

千里ルームA

全員懇親会（6月22日）
千里ルーム

8階
EVホール

控室

EV

会議室802

控室

会議室801

—5—

EVホール
EV

ご参加の皆様へ
1．参加費

医師・一般

10,000 円

コメディカル	 3,000 円
学部生・初期研修医

無料※受付の際に証明書をご提示ください。

2．参加受付

当日会場にて参加費をお支払いの上、ネームカードをお受け取りください。
（事前登録はございません）。
ネームカードには、お名前・ご所属をご記入いただき、会場内ではご着用をお願いいたします。
場

所：千里ライフサイエンスセンター

5階

時

間：6 月 22 日（金）8：00 ～ 18：00

6 月 23 日（土）8：00 ～ 16：00

ロビー※ 6 月 21 日（木）は Japan-Korea Joint Symposium 会場前で受付を行っております。
場

所：千里阪急ホテル西館 2 階

時

間：6 月 21 日（木）仙寿前ホワイエ

15：00 〜 17：00

3．プログラム抄録集

会期中、1 冊 1,000 円にて販売致します。数に限りがございますのでご了承ください。

4．共催セミナー（モーニングセミナー、ランチョンセミナー、イブニングセミナー）
いずれも整理券はございません。お時間になりましたら直接会場へお越しください。

5．全員懇親会

下記の日程で全員懇親会を開催いたします。是非ご参加ください。
日時：6 月 22 日（金） 18：30 ～ 20：30

会

場：千里ライフサイエンスセンター

6階

千里ルーム

参加費：1,000 円

6．クローク

場所：千里ライフサイエンスセンター

5階

ロビー

時間：6 月 22 日（金） 8：00 ～ 21：00
6 月 23 日（土） 8：00 ～ 17：00
貴重品・壊れ物（PC 含む）・傘はお預かりできませんのでご了承ください。

7．企業展示場所：千里ライフサイエンスセンター

5階

ロビー

6階

千里ルーム B

時間：6 月 22 日（金） 8：30 ～ 18：00
6 月 23 日（土） 8：30 ～ 16：00

8．休憩コーナー・ドリンクコーナー

場所：千里ライフサイエンスセンター
時間：6 月 22 日（金） 8：30 ～ 15：00
6 月 23 日（土） 8：30 ～ 16：00

9．その他

・ 会場内での録音、録画、写真撮影は禁止です。
・ 原則として、会場内での呼び出しは行いません。
—6—

座長・演者の皆様ヘ
・発表は PC プレゼンテーションに限ります。発表データ受付に関する詳細は、下記の＜演者の皆様へ＞をご参照ください。
・演者は、セッションの 1 時間前までに PC 受付を済ませ、発表の 10 分前までに次演者席に着いてください。座長は、セッションの 10 分前までに次座長席に着いてください。
・進行は座長・司会に一任いたします。演者は指示に従い、時間厳守にご留意ください。
＜発表時間＞
講演時間

質疑応答

合計時間

主題演題

運営準備室よりお送りした案内をご参照ください。

YIA 演題

10 分

5 分

15 分

一般演題

7 分

3 分

10 分

症例カンファレンス
（第 19 回肺高血圧治療談話会）

10 分

10 分

20 分

八巻賞／学会奨励賞

25 分

−

25 分

座長の皆様ヘ１．座長受付は行いません。担当セッション開始予定時刻の 10 分前までに、会場内右手前方席にお着きください。
２．進行は座長に一任いたしますが、時間厳守にご協力をお願いいたします。
演者の皆様ヘ
１．筆頭演者の利益相反に関する情報開示をお願い致します。
２．参加登録を済ませてから PC センター（千里ライフサイエンスセンター

5階ロビー）へお越しく

ださい。
３．発表データの受付、パソコン持込の場合の出力チェック・確認は全て PC センターにて行います。
必ず発表の 30 分前までに受付を済ませてください。
PC センター受付時間
6 月 22 日（金）8：00 ～ 17：30

6 月 23 日（土）8：00 ～ 16：00※会期初日の午前中は大変混雑いたします。
基本的には先着順にて対応いたしますが、やむを得ず早い発表時間の方を優先させていただく場合がありますので、予めご了承ください。
４．質疑応答、討論につきましては座長の指示に従ってください。
５．発表は、PC プレゼンテーションのみです。
演台上に設置されているマウス・パッドを操作してください。
６．発表データは、パソコン本体をご持参されるか、メディアでご持参ください。
Windows のみデータ持込みが可能です。
Macintosh で作成したデータの場合は、パソコン本体を必ず持参してください。
７．発表後、お預かりした発表データは事務局で責任をもって消去いたします。

—7—

メディアをお持込になる場合
A）使用可能なメディアは、USB メモリのみです。

B）

持ち込まれるメディアには、当日発表されるデータ（完成版）以外のデータを入れないようにして
ください。

C）

事務局で用意する PC は、OS：Windows10 以降、アプリケーションソフト：Microsoft PowerPoint
2007/2010/2013/2016 です。

D）

動画データをご使用の場合は、Windows10 および Windows Media Player11 以降の初期状態態に含まれるコーデックで再生できる動画ファイルを作成の上、スライド自身に埋め込むか、リンクする
場合はスライドデータと同一フォルダーに入れてお持ちください。

（動画ファイルは WMV 又は MP4 形式を推奨いたします。）
必ず作成に使用された PC 以外の機種での動作確認をお願いいたします。
バックアップデータもお持ち戴いただけることを推奨いたします。
E） 使用フォントは文字化け、レイアウトのくずれを防ぐため Windows 標準搭載のものご使用ください。
メイリオ、MS ゴシック、MSP ゴシック、MS 明朝、MSP 明朝、Arial、Arial Black、Century、Century Gothic、Times New Roman
F）など

発表に使用する PC は全て XGA（1024 × 768）に統一してありますので、データ の解像度を
XGA に合わせてから作成してください。（４：３）
このサイズと異なる場合、正常に表示されないことがあります。

G）

メディアを介したウィルス感染の事例がありますので、最新のウィルス駆除ソフトでチェックして
ください。

H）

演台上のモニターはスクリーンと同じスライドが表示されており、発表者ツールは使用できません。

パソコンをお持込になる場合
A）

パソコンの AC アダプターは必ずご自身でご用意ください。
会場でご用意するケーブルコネクタの形状は、Mini D-Sub15 ピンです。
外付けコネクターを必要とする場合には必ずご自身でお持ちください。DVI や HDMI では出力で
きません。

B）

スクリーンセーバーならびに省電力設定等は事前に解除してください。

C）

スリープからの復帰時、起動時のパスワードは解除しておいてください。

D）

バックアップ用のデータ（USB メモリ）もご持参ください。

E）

スムーズな進行のために、演台への乗せ上げや発表者ツールのご使用はご遠慮ください。

F）

端末は、ご発表の 20 分前には会場内のオペレーター席にお持込願います。

G）

端末は、セッション終了後、会場内のオペレーター席にてご返却いたします。

お問合せ先【第 3 回日本肺高血圧・肺循環学会学術集会
日本コンベンションサービス株式会社〒541-0042

大阪市中央区今橋 4-4-7

運営準備室】

関西支社内
京阪神淀屋橋ビル 2 階TEL：06-6221-5933 ／ FAX：06-6221-5938 ／ E-mail：3jphcs@convention.co.jp—8—Japan-Korea Joint Symposium のご案内
Japan-Korea Joint Symposium
6 月 21 日（木）17：00 ～ 18：00
千里阪急ホテル 西館 2 階 仙寿
詳細はプログラム（P.17）をご覧ください。多数のご参加をお願いします。

理事会のご案内日本肺高血圧・肺循環学会 理事会
6 月 21 日（木）15：30 ～ 16：30
千里阪急ホテル

東館 2 階アイヴィーホール

関連会合のご案内「CTEPH の抗凝固療法に関するレジストリ構築研究（CTEPH AC Registry）」班会議
6 月 23 日（土）7：30 ～ 8：00
第 4 会場（千里ライフサイエンスセンター 6 階 千里ルーム A）
責任者：阿部弘太郎（九州大学病院 循環器内科）「Japan PH レジストリ」班会議
6 月 23 日（土）8：00 ～ 9：00
第 4 会場（千里ライフサイエンスセンター 6 階 千里ルーム A）
責任者：田村 雄一（国際医療福祉大学医学部循環器内科 三田病院肺高血圧症センター）

プログラム委員
阿部弘太郎（九州大学）
石田 敬一（千葉大学）
植田 初江（国立循環器病研究センター）
江本 憲昭（神戸薬科大学）
大郷
剛（国立循環器病研究センター）
川口 鎮司（東京女子医科大学）

土井庄三郎（東京医科歯科大学）
中岡 良和（国立循環器病研究センター）
中村 一文（岡山大学）
根来 伸夫（大阪市立大学）
平野 勝也（香川大学）
槇野 茂樹（大阪医科大学）

坂尾誠一郎（千葉大学）
坂田 泰史（大阪大学）

三谷
南

義英（三重大学）
正人（大阪大学）

佐藤
田村
辻野

守尾
山田


嘉晃（順天堂大学）
典一（三重大学）

公雄（東北大学）
雄一（国際医療福祉大学）
一三（北海道大学）（敬称略、五十音順）

Young Investigators Award 選考委員
【基礎】
佐藤 公雄（東北大学）【臨床】
川口 鎮司（東京女子医科大学）

坂尾誠一郎（千葉大学）
中岡 良和（国立循環器病研究センター）

小垣守尾滋豊（大阪大学）
嘉晃（独立行政法人国立病院機構東京病院）

平野

山田


典一（桑名市総合医療センター）（敬称略、五十音順）

勝也（香川大学）—9—

日程表［1日目］▶2018年6月22日（金）第１会場
ライフホール

第２会場
サイエンスホール

7：00

8：00

9：00

10：00

9：00〜10：30

座長：佐藤
田邉

12：15〜13：15

15：00

座長：巽
14：00〜15：30

11：05〜12：05

浩一郎

演者：瀧原

（P.154） 12：15〜13：15

座長：建部 俊介
演者：Michele D’Alto
共催：持田製薬株式会社

圭子（P.60）（P.50）

Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension:
From Diagnosis to Therapy
座長：荻野

均

14：45〜15：35

演者：Marc de Perrot（P.50）

特別講演2

免疫研究と臨床応用～免疫代謝、血管炎の話題も含めて
座長：西村

特別企画1

15：40〜16：30

裕司
憲昭

正治

演者：熊ノ郷（P.62）

16：30〜17：00

泰史
勝也

20：00

21：00

— 10 —（P.53）

恵一

イブニングセミナー1

座長：中西 宣文
演者：大西 俊成・牧 尚孝
共催：グラクソ・スミスクライン株式会社

19：00（P.52）

宏明

奨励賞受賞講演
座長：福田

17：10〜18：10

淳

八巻賞受賞講演座長：下川

肺高血圧症における右心形態・機能〜病理から生理機能解析まで
座長：坂田
平野

特別講演1

13：50〜14：40

The 6th WSPH 速報

シンポジウム3（P.154）

ランチョンセミナー2（P.49）

座長：佐藤 公雄
阿部 弘太郎

16：40〜18：10

PAH 症例ワークショップ
座長：桑名 正隆・松原 広己・巽 浩一郎
共催：ファイザー株式会社

シンポジウム2

座長：渡邉
江本

PAH 症例ワークショップ 基調講演

ワークショップ発表

宣文
正治

会長講演

鎮司
典一

座長：瀧原 圭子
共催：ファイザー株式会社（P.73）

肺循環トランスレーショナルリサーチの最前線：
肺高血圧と右心不全の克服を目指して

16：00

18：00

10：10〜10：55

座長：瀧原 圭子
演者：Olivier Sitbon
共催：アクテリオン ファーマシューティカルズ ジャパン株式会社 /日本新薬株式会社

15：35〜16：35

17：00

徹
信宏

ランチョンセミナー1

13：30〜14：00

14：00

（臨床）

パネルディスカッション1
座長：中西
西村

（P.85）YIA セッション
座長：川口山田

肺静脈閉塞症（PVOD）/ 肺毛細血管腫症（PCH）の疾患概念と診断法について

12：00

13：00

（P.58） 9：00〜10：00

シンポジウム1

急性肺血栓塞栓症は CTEPH へ進展するのか〜 CTEPH の病因に迫る

10：35〜12：05

11：00

開会式

8：50〜9：00（P.159）

第３会場
会議室 501, 502, 503

第４会場
千里ルーム A

WS 会場 / 第５会場
会議室 602，603, 604
7：00

8：00

9：00〜10：00

YIA セッション（P.87） 9：00〜10：00

一般演題2
症例報告1

（基礎）

座長：中岡
坂尾
10：05〜11：05

良和
誠一郎

一般演題1

座長：山崎
木下
（P.97）

10：00〜11：00

教育1 肺高血圧症に対する肺移植の現況（P.55）

座長：福本

義弘

演者：南

11：00〜12：00

演者：岡崎

12：15〜13：15

ランチョンセミナー3

純子

10：00

（P.103）

11：00（P.106）雅晴
晃央（P.155） 12：15〜13：15

ランチョンセミナー4

座長：石田 敬一 演者：Marc de Perrot
共催：バイエル薬品株式会社

14：00〜17：00

共催：ファイザー株式会社

隆久
英子

一般演題4
座長：片岡
袴田

教育2 肺高血圧症患者の周術期管理
敬一

PAH 症例
ワークショップ

薬物治療

正人（P.55）

座長：石田

一般演題3
座長：近藤
世良

座長：橋本 暁佳
波多野 将

11：35〜12：05

宜興
秀之

9：00

症例報告2

臨床研究1

11：05〜11：35（P.100） 9：00〜10：00

12：00（P.155）

座長：中野 敦演者：中島 康夫
共催：グラクソ・スミスクライン株式会社（P.91） 14：00〜15：00

一般演題5

13：00

14：00

（P.109）基礎研究1

症例カンファレンス

座長：桑原
澤田

（第19回肺高血圧治療談話会）
座長：国枝 武義
佐藤 徹
深谷 修作
福本 義弘
京谷 晋吾
田邉 信宏
岡野 嘉明

15：00〜16：00

宏一郎
博文

一般演題6

15：00

（P.112）

CTEPH1

座長：杉浦
長内

寿彦
忍

共催：東レ株式会社

16：00

16：30〜17：40

一般演題7

症例報告3（膠原病）
17：10〜18：10

イブニングセミナー2

座長：渡邉 裕司
演者：佐藤
共催：日本新薬株式会社

座長：深谷
土橋

（P.160）公雄（P.115）

17：00

修作
浩章

18：00

18：30〜20：30

全員懇親会・表彰式（八巻賞・学会奨励賞・YIA）
会場：千里ルーム A+B

19：00

20：00

21：00

— 11 —

日程表［2日目］▶2018年6月23日（土）第１会場
ライフホール

第２会場
サイエンスホール

7：00

8：00

8：30〜10：00

9：00

10：00

（P.64） 8：30〜9：20

シンポジウム4

Genetic and Epigenetic Mechanisms in Pulmonary Hypertension

座長：中岡
中村

9：25〜10：15

基礎からわかる肺血管リモデリング研究の最新トピック良和
一文

10：05〜11：05

11：10〜12：10

10：20〜11：20（P.83）

ビデオライブ

座長：松原
荻野

12：00
12：20〜13：20

ランチョンセミナー5（P.51）

11：20〜12：10（P.118）

悠一郎
元（P.121）

一般演題9
基礎研究2

（P.156） 12：20〜13：20

座長：渡邉

聡司・中村

一文

ランチョンセミナー6

15：10〜16：40（P.75）

パネルディスカッション2

肺高血圧症の包括的マネージメントを目指すチーム医療
座長：大郷
藤井

剛
利江

（P.69） 15：10〜16：40

シンポジウム6

全身性強皮症に伴う肺高血圧症の原因・病態・治療
座長：槇野
根来

茂樹
伸夫

（P.78）

パネルディスカッション3

Treat and repair の有効性とエビデンスを検証する
座長：江本
三谷

閉会式

18：00

19：00

20：00

21：00

— 12 —（P.156）

裕司
演者：田村 雄一・Frederic Perros
共催：ファイザー株式会社（P.67） 13：35〜15：05

シンポジウム5

座長：木村 弘守尾 嘉晃

16：50〜17：00

演者：Olivier Sitbon

一般演題8

座長：池田

呼吸器疾患関連 PH/PAH：なぜ選択的肺血管拡張薬の効果が限定されるのか？今後の RCT に向けその病態に迫る

15：00

正明

座長：白井
吉藤

広己
均

座長：江本 憲昭
演者：田原 宣広
共催：日本新薬株式会社 /アクテリオン ファーマシューティカルズ ジャパン株式会社
13：35〜15：05

17：00

演者：Frederic Perros

臨床研究2（膠原病）

朋仁
剛

Update of BPA for CTEPH

16：00

宏明

特別講演4

座長：伊藤

（P.54）

特別企画2

座長：大谷
大郷

11：00

14：00

座長：下川

Initial combination therapy, risk assessment and survival in PAH
青黛：pros and cons

13：00

（P.51）

特別講演3

憲昭
義英

第３会場
会議室 501, 502, 503

第４会場
千里ルーム A
7：00

7：30〜8：30（P.161）モーニングセミナー

8：00

座長：小垣 滋豊
演者：Carlos Jardim
共催：グラクソ・スミスクライン株式会社
8：30〜9：30（P.124）

一般演題10

臨床研究3（呼吸器）

9：00〜10：00

座長：長岡 鉄太郎
近藤 康博
9：30〜10：20

診断・リハビリ
座長：藤井

利江・谷口

座長：石川 かおり
木岡 秀隆
10：00〜11：00

貢（P.135）

9：00

右室機能

（P.127）

一般演題11

一般演題14

一般演題15（P.138）10：00

小児・先天性1

10：40〜11：10

教育3 睡眠呼吸障害と体高血圧・肺高血圧 （P.56）
座長：花岡

11：10〜11：40

演者：陳

和夫

教育5

康博

演者：西村

（P.56）

11：00〜12：10

鎮司

演者：桑名

（P.157） 12：20〜13：20

座長：吉藤 元
演者：中岡 良和
共催：中外製薬株式会社

13：35〜14：35

ミニシンポジウム（P.81） 13：35〜14：35

15：50〜16：40（P.129）（P.158）

一般演題17

13：00（P.145）

14：00

14：35〜15：35

一般演題18（P.148）

症例報告5

和彦
和彦

15：35〜16：35（P.133）

CTEPH2

巧・建部

ランチョンセミナー8

12：00

15：00

座長：田原 宣広
窪田 佳代子

一般演題13
座長：伊波

11：00

座長：平田 陽彦
合田 あゆみ

臨床研究4

座長：中里
中山

裕之
太一

症例報告4

座長：土井 庄三郎
小垣 滋豊

一般演題12（P.141）

座長：田邉 信宏
演者：木下 秀之
共催：バイエル薬品株式会社

新生児領域の肺高血圧症

14：40〜15：50

一般演題16
座長：福島
加藤

正隆

ランチョンセミナー7智孝
徹小児・先天性2正治

肺高血圧症を合併する膠原病診断のポイント （P.57）

座長：川口

12：20〜13：20

正幸

教育4 肺高血圧症における肺機能検査の読み方
座長：近藤

11：40〜12：10

座長：中山
岩朝

一般演題19症例報告6（P.151）

16：00

座長：辻 明宏
古川 明日香

俊介

17：00

18：00

19：00

20：00

21：00

— 13 —

白

プログラム6 月 21 日（木） 千里阪急ホテル
17：00～18：00

西館 2 階仙寿

Japan-Korea Joint Symposium
Chairperson：Jo Won Jung（D ivision of Pediatric Cardiology, Severance Cardiovascular
Hospital, Yonsei University College of Medicine, Seoul, Korea）

Koichiro Tatsumi（Chiba University, Graduate School of Medicine）
JS-1

The past and future of PH management in Korea○ Wook Jin Chung
Department of Cardiovascular Medicine, Gachon University Gil Medical Center, Incheon, Korea

JS-2

The perspective of the PH registry in Japan○ Yuichi Tamura
Pulmonary Hypertension Center, International University of Health and Welfare Mita Hospital

Additional remarks：
Current Management of PAH in Taiwan○ Kuo Yang Wang
Taichung Veterans General Hospital

— 17 —

第 1 日目 6 月 22 日（金） 第 1 会場（ライフホール）

シンポジウム 1

9：00〜10：30

Symposium 1

P.58

急性肺血栓塞栓症は CTEPH へ進展するのか〜 CTEPH の病因に迫る
座長：佐藤 徹（杏林大学医学部 循環器内科）
田邉 信宏（千葉大学大学院医学研究院 先端肺高血圧症医療学）

S1-1

肺高血圧を伴わない慢性肺血栓塞栓症の臨床像
理香 1）、田邉○須田

信宏 1,2）1）

千葉大学大学院医学研究院 呼吸器内科学、2）千葉大学大学院医学研究院 先端肺高血圧症医療学

S1-2

急性発症イベントの有無による CTEPH 臨床像の特徴○荻原 義人 1）、山田
伊藤 正明 1）

典一 2）、太田

覚史 3）、中谷

仁 1）、藤井英太郎 1）、

1）

三重大学大学院 循環器・腎臓内科学、2）桑名市立総合医療センター 循環器内科、3）鈴鹿中央総合病院 循環器

内科

S1-3

肺塞栓症における慢性血栓塞栓肺高血圧症移行リスク因子の検討○辻明宏

国立循環器病研究センター 心臓血管内科

S1-4

慢性血栓塞栓性肺高血圧症の新規病因蛋白 TAFI に着目したコンパニオン診断薬開発○佐藤 公雄、佐藤 大樹、矢尾板 信裕、下川 宏明
東北大学 循環器内科学

10：35〜12：05

パネルディスカッション 1

Panel Discussion 1

P.73

肺静脈閉塞症（PVOD）/ 肺毛細血管腫症（PCH）の疾患概念と診断法について
座長：中西 宣文（南大阪病院 循環器内科）
西村 正治（北海道大学 名誉教授／北海道呼吸器疾患研究所 理事長）

PD1-1

肺静脈閉塞症／肺毛細血管腫症の臨床診断
○松原

広己、小川

愛子

国立病院機構岡山医療センター 臨床研究部

PD1-2

PVOD/PCH の肺病理から見た肺高血圧症
○植田

初江、大郷

恵子

国立循環器病研究センター 病理部

PD1-3

GRADE 方式の診療ガイドラインから見た PVOD/PCH の現状
○坂尾

誠一郎

千葉大学大学院医学研究院 呼吸器内科学

PD1-4

PVOD/PCH 診断の問題点と対応○中西

宣文

南大阪病院 循環器内科— 18 —

ランチョンセミナー 1

12：15〜13：15

座長：瀧原Luncheon Seminar 1

P.154

圭子（大阪大学キャンパスライフ健康支援センター /大阪大学大学院医学系研究科 循環器内科学）

LS1

Combination Therapy in Pulmonary Arterial Hypertension○ Olivier Sitbon
Paris-Sud University, Bicêtre Hospital, Le Kremlin-Bicêtre, France

共催：アクテリオン ファーマシューティカルズ ジャパン株式会社 / 日本新薬株式会社
13：30〜14：00

PL

会長講演

Presidential Lecture

座長：巽

浩一郎（千葉大学大学院医学研究院 呼吸器内科学）

P.49

肺高血圧症との一期一会○瀧原圭子

大阪大学 キャンパスライフ健康支援センター／大阪大学大学院医学系研究科 循環器内科学

シンポジウム 2

14：00〜15：30

Symposium 2

P.60

肺循環トランスレーショナルリサーチの最前線：肺高血圧と右心不全の克服を目
指して
座長：佐藤 公雄（東北大学大学院 循環器内科学）
阿部 弘太郎（九州大学病院 循環器内科）

S2-KL

肺循環と右心不全の基礎研究の最新知見
憲昭 1,2）○江本
1）

神戸薬科大学 臨床薬学、2）神戸大学大学院 循環器内科学

S2-1

新規病因蛋白セレノプロテイン P による肺高血圧症促進機構○菊地 順裕、佐藤 公雄、黒澤 亮、Md. Elias Al-Mamun、Mohammad Abdul Hai Siddique、大村 淳一、佐藤 大樹、野木砂村 慎一郎、宮田 敏、下川 宏明

正道、

東北大学 循環器内科学

S2-2

植え込み型自律神経制御装置による革新的肺高血圧症治療法の開発○朔啓太

九州大学循環器病未来医療研究センター 循環器疾患リスク予測共同研究部門

S2-3

スクリーニングによる新規肺高血圧症治療薬 Celastramycin の発見○黒澤 亮、佐藤 公雄、菊地 順裕、大村 淳一、佐藤 大樹、Mohammad Abdul Hai Siddique、Md. Elias Al-Mamun、砂村 慎一郎、野木下川 宏明
東北大学医学部医学系研究科

S2-4

炎症細胞による右心系の恒常性維持機構○藤生

克仁

東京大学大学院医学系研究科 先進循環器学— 19 —

正道、

15：35〜16：35

特別企画 1Presidential Session 1

The 6th WSPH 速報

座長：渡邉 裕司（浜松医科大学）
江本 憲昭（神戸薬科大学 臨床薬学講座）

PS1-1

第 6 回肺高血圧症世界シンポジウムから○佐藤徹

杏林大学医学部 循環器内科

PS1-2

診断群分類・診断基準の変更について○松原広己

国立病院機構岡山医療センター 循環器内科

PS1-3

新しいリスク分類に基づいた治療アルゴリズムの変更について〜 Say Good-bye to WHO-FC 〜○田村雄一

国際医療福祉大学医学部循環器内科 / 三田病院肺高血圧症センター

PS1-4

左心疾患・CTEPH 治療の変更について○大郷剛

国立循環器病研究センター 肺循環科
16：40〜18：10

シンポジウム 3

Symposium 3

肺高血圧症における右心形態・機能〜病理から生理機能解析まで
座長：坂田 泰史（大阪大学大学院医学系研究科 循環器内科学）
平野 勝也（香川大学医学部 自律機能生理学）

S3-1

肺高血圧症における右心の病理○植田

初江

国立循環器病研究センター 病理部

S3-2

肺高血圧症における MRI を用いた様々な右心機能評価法○真鍋徳子

北海道大学病院 放射線診断科

S3-3

心エコーによる右室形態と機能評価の進歩○瀬尾由広

筑波大学医学医療系 循環器内科

S3-4

右心室・肺動脈モデルによる右心室ポンプ機能の検討○杉町勝

国立循環器病研究センター 循環動態制御部— 20 —

P.62

第 1 日目 6 月 22 日（金） 第 2 会場（サイエンスホール）

YIA セッション（臨床） Young Investigators Award

9：00〜10：00

P.85

座長：川口 鎮司（東京女子医科大学リウマチ科膠原病リウマチ痛風センター 膠原病リウマチ内科）
山田 典一（桑名市総合医療センター桑名東医療センター 循環器内科）
YIA1

肺高血圧症重症度及び予後予測における T1 mapping の有用性
○浅野 遼太郎 1）、大郷 剛 1）、森田 佳明 2）、小永井 奈緒 1）、上田 仁 1）、
福井 重文 1）、辻 明宏 1）、福田 哲也 2）、野口 輝夫 1）、安田 聡 1）
1）

国立循環器病研究センター 心臓血管内科部門 、2）国立循環器病研究センター 放射線部

YIA2

BPA による肺高血圧改善後における肺血管拡張薬中止の安全性評価    ○新谷 康広 1）、上田 仁 1）、浅野 遼太郎 1）、小永井 奈緒 1）、福井
辻 明宏 1）、堀 祐郎 2）、福田 哲也 2）、大郷 剛 1）、安田 聡 1）

重文 1）、

1）

国立循環器病研究センター 心臓血管内科、2）国立循環器病研究センター 放射線科

YIA3

PAH における心肝連関と新規予後因子となる肝線維化マーカー LFI の検討○古川 明日香 1,2）、田村 雄一 1,2）、山田 健太 2）、谷口
大橋 成孝 2）、岡部 輝雄 2）、河村 朗夫 2）

浩久 2）、岩堀浩也 2）、

1）

国際医療福祉大学三田病院 肺高血圧症センター、2）国際医療福祉大学三田病院 心臓血管センター

YIA4

組織低酸素を考慮した肺高血圧症の酸素療法：心拍出量の重要性○須田 理香 1）、田邉 信宏 1,2）、内藤 亮 1）、西村
杉浦 寿彦 1）、坂尾 誠一郎 1）、巽 浩一郎 1）

倫太郎 1）、重城

喬行 1,2）、

1）

千葉大学大学院医学研究院 呼吸器内科学、2）千葉大学大学院医学研究院 先端肺高血圧症医療学

10：10〜10：55

PAH 症例ワークショップ（基調講演）
座長：瀧原圭子（大阪大学キャンパスライフ健康支援センター /大阪大学大学院医学系研究科 循環器内科学）

WS-KL

PAH 診断・治療の Topics○大郷

剛

国立循環器病研究センター 肺循環科

共催：ファイザー株式会社
11：05〜12：05

PAH 症例ワークショップ（ワークショップ発表）
テーマ 1：膠原病性肺動脈性肺高血圧症

WS1-1

座長：桑名 正隆（日本医科大学大学院医学研究科 アレルギー膠原病内科学）
症例提示 / 症例開示

WS1-2

◯加藤 将（北海道大学病院 内科Ⅱ）
グループ発表◯安岡

秀剛（慶應義塾大学医学部 リウマチ・膠原病内科）— 21 —

テーマ 2：IPAH が疑われた一例

WS2-1

座長：松原 広己（国立病院機構岡山医療センター 臨床研究部）
症例提示 / 症例開示

WS2-2

◯杉村 宏一郎（東北大学病院 循環器内科）
グループ発表◯田原宣広（久留米大学医学部 心臓・血管内科）

テーマ 3：呼吸器疾患を合併する肺動脈性肺高血圧症

WS3-1

座長：巽 浩一郎（千葉大学大学院医学研究院 呼吸器内科学）
症例提示 / 症例開示

WS3-2

◯近藤 康博（公立陶生病院 呼吸器・アレルギー疾患内科）
グループ発表◯中山

和彦（神鋼記念病院 循環器内科）
共催：ファイザー株式会社

12：15〜13：15

ランチョンセミナー 2
座長：建部

LS2

Luncheon Seminar 2

P.154

俊介（東北大学病院 循環器内科）

Update on Treatment Strategies for PAH Associated with Congenital Heart Disease○ Michele D’Alto
Department of Cardiology, University “L. Vanvitelli” of Naples, Italy

共催：持田製薬株式会社
13：50〜14：40

SL-1

特別講演 1

Special Lecture 1

座長：荻野均（東京医科大学 心臓血管外科）

P.50

Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension: From Diagnosis to Therapy○ Marc de Perrot
Toronto General Hospital, University of Toronto, Canada

14：45〜15：35

SL-2

特別講演 2

Special Lecture 2

座長：西村正治（北海道大学 名誉教授／北海道呼吸器疾患研究所 理事長）

P.50

免疫研究と臨床応用〜免疫代謝、血管炎の話題も含めて〜○熊ノ郷

淳

大阪大学大学院医学系研究科 呼吸器免疫内科
15：40〜16：30

八巻賞受賞講演
座長：下川

YA-1

P.52

宏明（東北大学大学院医学系研究科 循環器内科学分野）

肺高血圧症に対する多角的病態機序解明と治療法発展を目指した永続的取り組みと成果○片岡雅晴

慶應義塾大学医学部 循環器内科

YA-2

肺血管のリバース リモデリングを目指した肺高血圧症の治療○中村一文

岡山大学 循環器内科学— 22 —

奨励賞受賞講演

16：30〜17：00

座長：福田
AL

P.53

恵一（慶應義塾大学医学部 循環器内科）

ナノ粒子を用いた新規肺高血圧治療法の開発○赤木達

岡山大学大学院医歯薬学総合研究科 循環器内科学

イブニングセミナー 1

17：10〜18：10

座長：中西
ES1-1

Evening Seminar 1

P.159

宣文（南大阪病院 循環器内科）

心エコー図で見る右心室と右心機能○大西俊成

大阪大学大学院医学系研究科 循環器内科学

ES1-2

多剤併用時代の肺高血圧症治療○牧尚孝

東京大学医学部附属病院 循環器内科

共催：グラクソ・スミスクライン株式会社
第 1 日目 6 月 22 日（金） 第 3 会場（会議室 501，502，503）

YIA セッション（基礎） Young Investigators Award

9：00〜10：00

P.87

座長：中岡 良和（国立循環器病研究センター研究所 血管生理学部）
坂尾 誠一郎（千葉大学大学院医学研究院 呼吸器内科）
YIA5

スクリーニングによる新規肺高血圧症治療薬 Celastramycin の発見○黒澤 亮、佐藤 公雄、菊地 順裕、大村 淳一、佐藤 大樹、Abdul Hai Mohammad Siddique、Md. Elias Al-Mamun、砂村 慎一郎、野木
下川 宏明

正道、

東北大学医学部医学系研究科

YIA6

肺高血圧症における CD44 variant isoform の病態進展への関与○磯部 更紗 1）、佐野 元昭 1）、片岡 雅晴 1）、遠藤 仁 1）、勝俣山本 恒久 1）、白川 公亮 1）、佐谷 秀行 2）、福田 恵一 1）

良紀 1）、

1）

慶應義塾大学医学部 循環器内科、2）慶應義塾大学医学部先端医科学研究所 遺伝子制御研究部門

YIA7

肺動脈性肺高血圧症を来たす TBX4 遺伝子の変異機能解析○吉田祐 1）、内田敬子 1,2）、古道

一樹 1）、古谷喜幸 3）、中西

敏雄 3）、山岸

敬幸 1）

1）

慶應義塾大学医学部 小児科、2）慶應義塾大学保健管理センター、3）東京女子医科大学 循環器小児科

YIA8

第 2 群肺高血圧症における肺高血圧症関連遺伝子変異の意義○宮脇 大 1）、大谷
木岡 秀隆 1）、朝野朋仁 1）、宮下仁裕 1）、瀧原洋平 1）、多久和 綾子 2）、中本圭子 1,3）、坂田 泰史 1）

1）

敬 1）、

大阪大学大学院医学系研究科 循環器内科学 、2）大阪大学大学院医学系研究科 医科学、3）大阪大学キャンパス

ライフ健康支援センター— 23 —

一般演題 1

10：05〜11：05

OR 1

P.97

臨床研究 1

座長：橋本 暁佳（札幌医科大学 循環器・腎臓・代謝内分泌内科学講座）
波多野 将（東京大学大学院医学系研究科 重症心不全治療開発講座）

OR1-1

潰瘍性大腸炎患者 21 例における青黛内服期間と循環器指標の関連○織原 良行、朝倉 正紀、正井 久美子、西村
奥原 祥貴、石原 正治、増山 理

晃一、江口

明世、安藤

友孝、

兵庫医科大学 循環器内科

OR1-2

当院における運動誘発性肺高血圧症に関する検討○中谷 仁 1）、荻原
伊藤 正明 1）

義人 1）、山田典一 2）、藤本

直紀 1）、藤井英太郎 1）、

1）

三重大学大学院 循環器・腎臓内科学、2）桑名東医療センター 循環器内科

OR1-3

左心疾患を合併した強皮症関連肺動脈性肺高血圧症の臨床的特徴○柳澤 洋 1）、木下
中川 靖章 1）、尾野秀之 2）、吉藤 元 3）、森内 健史 1）、稲住亘 1）、桑原 宏一郎 4）、木村 剛 1）

英明 1）、齋藤

成達 1）、

1）

京都大学大学院医学研究科 循環器内科学、2）京都大学大学院医学研究科 地域医療システム学講座、3）京都大学大学院医学研究科 内科学講座臨床免疫学、4）信州大学医学部 循環器内科学教室

OR1-4

呼吸器関連肺高血圧症における糖尿病の役割○高橋 智子 1）、杉本 浩一 2,3）、義久
石田 隆史 2）、竹石 恭知 2,3）、

精臣 2）、横川哲郎 2）、中里

和彦 2）、

1）

福島県立医科大学附属病院 薬剤部、2）福島県立医科大学医学部 循環器内科学講座、3）福島県立医科大学医学部 肺高血圧先進医療学講座

OR1-5

悪性腫瘍合併肺塞栓症の治療―FMC の有用性
○青木 竜男、杉村 宏一郎、建部 俊介、山本 沙織、清水神津 克也、紺野 亮、照井 洋輔、佐藤 公雄、下川 宏明

亨、佐藤

遥、

東北大学 循環器内科学

OR1-6

トロンボモジュリンの肺高血圧症における有用性の探索
○正司

真、木庭

新治、新家

俊郎

昭和大学医学部内科学講座 循環器内科学部門
11：05〜11：35

EL-1

教育講演 1

Educational Lecture 1

座長：福本

義弘（久留米大学医学部内科学講座 心臓・血管内科部門）

P.55

肺高血圧症に対する肺移植の現況○南正人

大阪大学医学部附属病院 手術部 / 大阪大学大学院 呼吸器外科
11：35〜12：05

EL-2

教育講演 2

Educational Lecture 2

座長：石田敬一（千葉大学大学院医学研究院 心臓血管外科）

肺高血圧症患者の周術期管理○岡崎純子

千葉大学医学部附属病院 麻酔・疼痛・緩和医療科— 24 —

P.55

ランチョンセミナー 3

12：15〜13：15

座長：石田
LS3

Luncheon Seminar 3

P.155

敬一（千葉大学大学院医学研究院 心臓血管外科）

Surgical and non-surgical advances in the treatment of chronic thromboembolic
pulmonary hypertension○ Marc de Perrot
Toronto General Hospital, University of Toronto, Canada

共催：バイエル薬品株式会社

症例カンファレンス（第 19 回肺高血圧治療談話会）

14：00〜17：00

P.91

Keynote Lecture
座長：国枝

R-KL

武義（社会医療法人木下会 鎌ヶ谷総合病院）

膠原病性肺高血圧症診療の変遷と現在の課題○田中住明

北里大学医学部 膠原病・感染内科学

肺血管攣縮性 PH はあるか？

座長：佐藤 徹（杏林大学医学部 循環器内科）
深谷 修作（藤田保健衛生大学医学部 リウマチ・膠原病内科）
コメンテーター：松原 広己（国立病院機構岡山医療センター 循環器内科）
田中 住明（北里大学医学部 膠原病・感染内科学）
R1-1

肺血管攣縮による一過性肺動脈性肺高血圧症の一例○伊藤 準之助、竹内副島 京子

かおり、菊池華子、合田あゆみ、伊波巧、佐藤徹、

杏林大学医学部付属病院 循環器内科

R1-2

全身性エリテマトーデスに伴う重症肺動脈性肺高血圧症の 1 例○星野芽以子 1）、加藤1）

靖周 1）、梅田

良祐 2）、尾崎

行男 1）

2）

藤田保健衛生大学医学部 循環器内科、 藤田保健衛生大学医学部 腎臓内科

多要素の病因が関与すると思われる PH

座長：福本 義弘（久留米大学医学部内科学講座 心臓・血管内科部門）
京谷 晋吾（京谷医院）
コメンテーター：田邉 信宏（千葉大学大学院医学研究院 先端肺高血圧症医療学）
深谷 修作（藤田保健衛生大学医学部 リウマチ・膠原病内科）
R2-1

HIV 関連肺高血圧症の薬剤選択〜 Riociguat 及び Selexipag の有効性
○岡崎 修 1）、矢崎
福田 恵一 4）、

博久 2）、渡邉

裕司 3）、石黒

1）千鶴 1）、岡慎一 2）、片岡雅晴 4）、

国立国際医療研究センター 循環器内科、2）国立国際医療研究センター ACC、3）国立国際医療研究センター

臨床研究センター、4）慶應義塾大学 循環器内科— 25 —

R2-2強皮症に伴う重症肺高血圧症に大動脈弁狭窄症が合併した一例○土肥 由裕 1）、友弘
木原 康樹 2）

康之 1）、平位

有恒 1）、折田裕一 1）、岡本

大輝 1）、

1）

呉共済病院 循環器内科学、2）広島大学大学院医歯薬保健学総合研究科 循環器内科学

他疾患を合併した PH の治療対策について

座長：田邉 信宏（千葉大学大学院医学研究院 先端肺高血圧症医療学）
岡野 嘉明（阪和第二泉北病院 内科 / 京都大学医学部附属病院 肺高血圧症外来）
コメンテーター：永谷 憲歳（ながや内科）
本間 覚（筑波大学 循環器内科）
R3-1

先天性門脈体循環シャントに対しコイル塞栓を施行した POPH の一例
○平田
大久保

哲夫、川瀬
宗則、神谷

世史明、三宅 泰次、祖父江 嘉洋、太田
宏樹、土屋 邦彦、松尾 仁司

秀彰、川村

一太、

岐阜ハートセンター 循環器内科

R3-2

肺空洞性病変を合併した CTEPH に対する BPA 後に Sepsis となった一例○小村 直弘、菅野
鍵本 美奈子、岩田

晃靖、小野 文明、野田究、重永 豊一郎、石川

光里、寺中
利之、田村

紗絵、中島
功一

理恵、

横浜市立大学医学部 循環器・腎臓・高血圧内科学

共催：東レ株式会社イブニングセミナー 2

17：10〜18：10

座長：渡邉
ES2

Evening Seminar 2

P.160

裕司（浜松医科大学）

新たな PAH 治療薬の標的を探る ～基礎研究の知見を臨床へ活かす道筋～
○佐藤

公雄、菊地

順裕、黒澤

亮、下川

宏明

東北大学病院・循環器内科・臨床医学開発室

共催：日本新薬株式会社
第 1 日目 6 月 22 日（金） 第 4 会場（千里ルーム A）

一般演題 2

9：00〜10：00

OR 2

P.100

症例報告 1

座長：山崎 宜興（聖マリアンナ医科大学 リウマチ・膠原病・アレルギー内科）
木下 秀之（京都大学大学院医学研究科 地域医療システム学講座）

OR2-1

セレキシパグが著効した特発性肺動脈性肺高血圧症の一例○野田 光里、小村
鍵本 美奈子、岩田直弘、菅野 晃靖、小野究、重永 豊一郎、石川

文明、寺中
利之、田村

紗絵、中島
功一

理恵、

横浜市立大学医学部 循環器・腎臓・高血圧内科学

OR2-2

未分化結合組織病（UCTD）に合併した肺高血圧症の１例○生澤 太雅 1）、縄田 泰史 1）、増嶋 香織 1）、濱里 一裕 1）、高橋 成和 1）、
渡邊 紀彦 1）、今井 俊 2）、永田 淳 2）、黒田 文伸 2）、杉浦 寿彦 3）1）

千葉県済生会習志野病院 リウマチ膠原病アレルギー科、2）千葉県済生会習志野病院 呼吸器内科、3）千葉大学

医学部附属病院 呼吸器内科— 26 —

OR2-3

ANCA 関連血管炎と強皮症に合併した肺動脈性肺高血圧症の一例○吉藤 元 1）、影林
勝島 將夫 1）、三森純佳 1）、木下
経世 1）、

秀之 2,3）、藤井隆夫 1,4）、岡野

嘉明 3,5）、

1）

京都大学大学院医学研究科内科学講座 臨床免疫学、2）京都大学大学院医学研究科 地域医療システム学講座、

3）

京都大学医学部附属病院 循環器内科、4）和歌山県立医科大学 リウマチ・膠原病科学講座、5）阪和第二泉北病

院

OR2-4

神経線維腫症 2 型 (NF2 ) に合併した肺高血圧症の一例○谷口 浩久、田村 雄一、古川 明日香、山田
古川 佳子、岡部 輝雄、河村 朗夫

健太、岩堀

浩也、大橋

成孝、

国際医療福祉大学三田病院 心臓血管センター

OR2-5

心臓限局性サルコイドーシスに肺高血圧を合併した一例○岡崎 徹、久保田
廣井 透雄

修司、粟屋

徹、中川

尭、山本

正也、岡崎

修、原

久男、

国立国際医療研究センター病院 循環器内科

OR2-6

評価治療に難渋した高齢女性の CpC-PH の１例○今井 美智子、丹下 正一、工藤 廣大、坂井佐鳥 圭輔、小暮 真也、庭前 野菊

俊英、星野

圭治、内田

浩太郎、

前橋赤十字病院 心臓血管内科

一般演題 3

10：00〜11：00

OR 3

P.103

症例報告 2

座長：近藤 隆久（名古屋大学大学院医学系研究科 肺高血圧先端治療学寄附講座）
世良 英子（大阪大学大学院医学系研究科 循環器内科学）

OR3-1

前立腺癌に伴う PTTM の 1 症例
○石川 かおり 1）、松永 圭司 1）、石澤 真 1）、辻 哲平 1）、村上
野間 貴久 1）、田岡 利宜也 2）、伊吹 英美 3）、南野 哲男 1）

和司 1）、

1）

香川大学医学部 循環器・腎臓・脳卒中内科学講座、2）香川大学医学部附属病院 泌尿器・副腎・移植外科、

3）

香川大学医学部附属病院 病理部

OR3-2

吸引肺動脈血細胞診で診断した PTTM による肺高血圧の一例○二見 悠 1）、平田大塚 倫之 2）、塚本陽彦 1）、長友
泰正 3）、瀧原

泉 1）、武田 吉人 1）、木田圭子 3）、坂田 泰史 3）博 1）、熊ノ郷

1）

淳 1）、

大阪大学大学院医学系研究科 呼吸器・免疫内科学、2）大阪国際がんセンター 腫瘍内科、3）大阪大学大学院医学系研究科 循環器内科学

OR3-3

エポプロステノール投与中に著明な左室心筋肥大を認めた１例○竹内

かおり、佐藤

徹、菊池

華子、伊波

巧、合田

あゆみ

杏林大学医学部付属病院 循環器内科

OR3-4

肝移植後も残存した門脈圧亢進症に伴う肺動脈性肺高血圧症の 1 例○吉田 雅晴、木下 秀之、黄齋藤 成達、中川 靖章、尾野莉媛、辰島 正二郎、柳澤
亘、木村 剛洋、加藤貴雄、

京都大学医学部 循環器内科

OR3-5

青黛関連肺動脈性肺高血圧症 ~ 治療経過と発症メカニズム○大平 洋 1）、堀之内 孝弘 2）、佐藤 一紀 1）、中谷
渡部 拓 1）、西村 正治 1）、辻野 一三 1）
1）資隆 1）、杉本

北海道大学病院 内科Ｉ、2）北海道大学大学院医学研究院薬理学講座 細胞薬理学教室— 27 —

絢子 1）、

OR3-6

産直後のエポプロステノール治療により肺水腫を認めた IPAH の１例
○菊池

華子、竹内

かおり、伊藤準之助、合田あゆみ、伊波巧、佐藤徹

杏林大学病院 循環器内科

一般演題 411：00〜12：00

OR 4

P.106

薬物治療

座長：片岡 雅晴（慶應義塾大学医学部 循環器内科）
袴田 晃央（浜松医科大学 臨床薬理学）

OR4-1

ベラプロスト前投与の有無に着目したセレキシパグの有効性の検討
祐美子 1）、須田○井窪理香 1）、田邉

信宏 2）、巽

浩一郎 1）、坂尾

誠一郎 1）

1）

千葉大学大学院医学研究院 呼吸器内科学、2）千葉大学大学院 先端肺高血圧症医療学寄附講座

OR4-2

PAH に対するリオシグアト、マシテンタン早期併用療法○伊藤準之助、佐藤徹、竹内かおり、菊池華子、伊波巧

杏林大学医学部 循環器内科

OR4-3

肺高血圧症に対するβ遮断薬の予後改善効果の差異○神津 克也 1）、杉村 宏一郎 2）、青木 竜男 2）、建部 俊介 2）、山本 沙織 2）、
清水 亨 2）、佐藤 遥 2）、後岡 広太郎 2）、佐藤 公雄 2）、宮田 敏 2）、下川 宏明 2）1）

独立行政法人 地域医療機能推進機構仙台病院 循環器科、2）東北大学 循環器内科学

OR4-4

中等度リスク肺血栓塞栓症患者での DOAC プロトコールを用いた治療
○辻

明宏、大郷

剛、上田

仁、福井

重文、浅野

遼太郎、小永井奈緒、安田聡

国立循環器病研究センター 心臓血管内科

OR4-5

肺高血圧症治療薬の日本人患者における血漿中濃度○佐藤 実季 1）、田中 紫茉子 1）、袴田 晃央 2）、野神 優月 1）、神谷 千明 2）、
石川 貴充 3）、内田 信也 1）、小田切 圭一 2,4）、乾 直輝 2）、並木 徳之 1）、渡邉 裕司 2）
1）

静岡県立大学薬学部 実践薬学分野、2）浜松医科大学 臨床薬理学・臨床薬理内科、3）浜松医科大学 小児科、

4）

浜松医科大学 臨床研究管理センター

OR4-6

マシテンタンの有効性と有害事象に関する検討○東海林 寛樹 1）、西村 倫太郎 1）、山本 慶子 1）、内藤 亮 1）、笠井 大 1）、
須田 理香 1）、重城 喬行 1）、杉浦 寿彦 1）、坂尾 誠一郎 1）、田邉 信宏 1,2）、
巽 浩一郎 1）1）

千葉大学大学院医学研究院 呼吸器内科学講座、2）千葉大学大学院医学研究院 先端肺高血圧症医療学寄附講座

12：15〜13：15

ランチョンセミナー 4
座長：中野

LS4

Luncheon Seminar 4

P.155

敦（グラクソ・スミスクライン株式会社 開発本部 メディカルアフェアーズ部門）

PAH 治療における併用療法 ～ガイドラインの改訂から見えること～○中島康夫

グラクソ・スミスクライン株式会社 開発本部 メディカルアフェアーズ部門

共催：グラクソ・スミスクライン株式会社— 28 —

一般演題 514：00〜15：00

OR 5

P.109

基礎研究 1

座長：桑原 宏一郎（信州大学医学部 循環器内科）
澤田 博文（三重大学病院 小児科・麻酔集中治療学）

OR5-1

慢性血栓塞栓性肺高血圧症の肺血管内皮前駆細胞数と機能の検討○山本 慶子 1）、西村 倫太郎 1,2）、加藤 史照 3）、内藤 亮 1）、須田
重城 喬行 1,4）、坂尾 誠一郎 1）、田邉 信宏 1,4）、巽 浩一郎 1）

理香 1）、

1）

千葉大学大学院医学研究院 呼吸器内科学、2）千葉大学未来医療教育研究センター、3）浜松医療センター 呼吸器内科、4）千葉大学大学院医学研究院 先端肺高血圧症医療学

OR5-2

凝固第 XI 因子の血管平滑筋作用
○平野

勝也、劉

文華、橋本

剛、山下

哲生

香川大学医学部 自律機能生理学

OR5-3

右室負荷に対する心臓メカノセンサーとしての Pannexin の解析○山口洋平 1）、古川哲史 2）、土井庄三郎 1）

1）

東京医科歯科大学医学部附属病院 小児科、2）東京医科歯科大学難治疾患研究所 生体情報薬理学

OR5-4

肺高血圧ラットに対するセレキシパグとマシテンタンの併用効果
○渕上

千晶、古杉

圭司、鈴木

悠起也、岡

美智子、桑野敬市

日本新薬株式会社 研究開発本部

OR5-5

SU5416 慢性低酸素曝露 3 群肺高血圧ラットによる炎症性メディエーターの検討
○和田

洋典、北口

良晃、安尾

将法、花岡

正幸

信州大学医学部附属病院 内科学第一教室

OR5-6

肺高血圧症モデルラットに対する新規化合物 H-1337 の効果○吉田 陽子 1,3）、張 尓泉 2）、鷲見
丸山 一男 2）、日高 弘義 1,3）、

賢吾 1,3）、伊豆原

剛 1,3）、丸山

淳子 2）、

1）

デ・ウエスタン・セラピテクス研究所、2）三重大学大学院医学系研究科 臨床医学系講座麻酔集中治療学、

3）

三重大学医学部 臨床創薬研究学講座臨床創薬研究学

一般演題 6

15：00〜16：00

OR 6

P.112

CTEPH 1

座長：杉浦 寿彦（千葉大学大学院医学研究院 呼吸器内科学講座）
長内 忍（旭川医科大学内科学講座 循環・呼吸・神経病態内科学）

OR6-1

慢性血栓塞栓性肺高血圧症の疾病負担に関する質的研究○桑原 宏一郎 1）、木下 秀之 2）、元木 博彦 1）、青木
大西 良浩 5）、藤沼 恵美 6）、堀内 要 6）

拓也 3,5）、脇田

貴文 4,5）、

1）

信州大学医学部 循環器内科学、2）京都大学大学院医学研究科 地域医療システム学講座、3）京都大学 医療疫学、

4）

関西大学 社会学部、5）健康医療評価研究機構（iHope）、6）バイエル薬品株式会社 マーケットアクセス本部

OR6-2

慢性血栓塞栓性肺高血圧症の patient journey に関する質的研究○桑原 宏一郎 1）、木下 秀之 2）、元木 博彦 1）、青木
大西 良浩 5）、藤沼 恵美 6）、堀内 要 6）

拓也 3,5）、脇田

貴文 4,5）、

1）

信州大学医学部 循環器内科学、2）京都大学大学院医学研究科 地域医療システム学講座、3）京都大学 医療疫学、

4）

関西大学 社会学部、5）健康医療評価研究機構（iHope）、6）バイエル薬品株式会社 マーケットアクセス本部

OR6-3

BPA 抵抗性の CTEPH に対し PEA を行い良好な結果を得た 1 症例
○山崎 和裕、湊谷
井出 雄二郎、植山

謙司、竹原
浩二、金光

眞人、上田 遼馬、工藤
ひでお、池田 義京都大学医学部 心臓血管外科— 29 —

雅文、坂本和久、

OR6-4

血栓内石灰化を伴った重症 CTEPH に BPA 及び PEA にて救命しえた１例○下方 茂毅 2）、足立 史郎 2）、寺澤 幸枝 3）、上村 佳大 1）、中野 嘉久 1）、
田島 史崇 1）、奥村 尚樹 2）、安藤 太三 4）、室原 豊明 1）、近藤 隆久 2）
1）

名古屋大学大学院医学系研究科 循環器内科学、2）名古屋大学大学院医学系研究科 肺高血圧先端医療学寄附講座、3）名古屋大学大学院医学系研究科 心臓外科学、4）総合大雄会病院 心臓外科

OR6-5

運動負荷右心カテーテルによる BPA の効果判定○青木 竜男、杉村 宏一郎、建部 俊介、山本 沙織、清水神津 克也、紺野 亮、照井 洋輔、佐藤 公雄、下川 宏明

亨、佐藤

遥、

東北大学 循環器内科学

OR6-6

CTEPH に対する治療効果の比較及び RC time の臨床的意義について○谷仲 謙一 1）、中山 和彦 1）、新家 俊郎 1）、大竹 寛雅 1）、川森
新倉 悠人 1）、玉田 直己 1）、大西 裕之 1）、松岡 庸一郎 1）、江本
平田 健一 1）

裕之 1）、
憲昭 1,2）、

1）

神戸大学大学院医学研究科内科学講座 循環器内科学分野、2）神戸薬科大学

第 1 日目 6 月 22 日（金） 第 5 会場（会議室 602，603，604）

PAH 症例ワークショップ（ワークショップ）（会議室 602，603，604）

9：00〜10：00

テーマ 1：膠原病性肺動脈性肺高血圧症

症例提示：加藤 将（北海道大学病院 内科Ⅱ）
グループリーダー：安岡 秀剛（慶應義塾大学医学部 リウマチ・膠原病内科）

テーマ２：IPAH が疑われた一例

症例提示：杉村 宏一郎（東北大学病院 循環器内科）
グループリーダー：田原 宣広（久留米大学医学部 心臓・血管内科）

テーマ３：呼吸器疾患を合併する肺動脈性肺高血圧症

症例提示：近藤 康博（公立陶生病院 呼吸器・アレルギー疾患内科）
グループリーダー：中山 和彦（神鋼記念病院 循環器内科）
共催：ファイザー株式会社

一般演題 7

16：30〜17：40

OR 7

P.115

症例報告 3（膠原病）

座長：深谷 修作（藤田保健衛生大学医学部 リウマチ・膠原病内科）
土橋 浩章（香川大学医学部 血液・免疫・呼吸器内科学講座）

OR7-1

免疫抑制療法のみで治療し得た膠原病性肺高血圧症の一例○川田 翔司、吉峰 由子、石田 裕、Wibowo Tansri、真鍋
河本 恵介、比嘉 慎二、前田 恵治、緒方 篤

侑資、矢賀

元、

NTT 西日本大阪病院 免疫・アレルギー・膠原病内科

OR7-2

ダサチニブによる薬剤性肺高血圧症に強皮症の関与が疑われた一例○東谷 卓美 1）、鏡 和樹 1）、小林井戸 康夫 1）、難波 貴之 1）、長友茜 1）、松尾 勇気 1）、安田 理紗子 1）、
祐司 1）、矢田 浩崇 1）、眞崎 暢之 2）、足立

1）

防衛医科大学校病院 循環器内科、2）防衛医科大学校病院 集中治療部

OR7-3

IgA 腎症を合併した肺動脈性肺高血圧症の一例○小山 雅之、橋本 暁佳、續望月 敦史、村中 敦子、古橋

太郎、伊藤
眞人、三浦

札幌医科大学 循環器・腎臓・代謝内分泌内科— 30 —

良介、村上
哲嗣

直人、永野

伸卓、

健 1）

OR7-4

免疫抑制治療とリオシグアトが奏功した MCTD-PAH の一例○葛谷 憲太郎、大島 至郎、小黒 英里、沖田 康孝、松岡 秀俊、勅使川原
吉村 麻衣子、原田 芳德、辻 聡一郎、松下 正人、佐伯 行彦

悟、

大阪南医療センター リウマチ膠原病アレルギー科

OR7-5ステロイド薬のみで肺高血圧症が改善した混合性結合組織病の 1 例○長縄 達明、深谷 修作、鈴木 雅司、梅田 愛、芦原平野 大介、橋本 貴子、西野 譲、吉田 俊治

このみ、胡桃沢芽久美、

藤田保健衛生大学医学部 リウマチ・膠原病内科

OR7-6

免疫抑制療法のみで正常化した MCTD・SjS に伴う CTD-PAH の一例○松本 祐介、小村
重永 豊一郎、小野

直弘、菅野
文明、石川

晃靖、野田
利之、田村

光里、岩田
功一

究、仁田

学、

横浜市立大学医学部 循環器・腎臓・高血圧内科学教室

OR7-7

タダラフィル単独で改善した皮膚筋炎合併肺高血圧症の 1 例○石田 裕、川田中原 英子、比嘉

翔司、吉峰
慎二、前田

由子、真鍋
恵治、緒方

NTT 西日本大阪病院 アレルギー・リウマチ・膠原病内科— 31 —

侑資、Wibowo Tansri、河本篤恵介、

第 2 日目 6 月 23 日（土） 第 1 会場（ライフホール）

シンポジウム 4

8：30〜10：00

Symposium 4

P.64

基礎からわかる肺血管リモデリング研究の最新トピック

座長：中岡 良和（国立循環器病研究センター研究所 血管生理学部）
中村 一文（岡山大学医学部 循環器内科）

S4-1

Overview ~0 からキャッチアップする PH 基礎研究 ~○田村雄一

国際医療福祉大学医学部 循環器内科 / 三田病院肺高血圧症センター

S4-2

BMPR2 を介した細胞間相互作用による肺動脈恒常性維持機構○宮川一也

神戸薬科大学 臨床薬学研究室

S4-3

カベオラ関連タンパクが織りなす PAH における肺血管リモデリング○小形岳寛

京都府立医科大学 細胞分子機能病理学S4-4

肺高血圧に合併した肺動脈瘤における EP4 の発現とその意義○赤木 達 1）、中村 一文 1）、横山江尻 健太郎 1）、伊藤 浩 1）、

詩子 2）、笠原

真悟 3）、更科俊洋 1）、

1）

岡山大学大学院医歯薬学総合研究科 循環器内科学、2）横浜市立大学大学院医学研究科 循環制御医学、3）岡山大学大学院医歯薬学総合研究科 心臓血管外科

S4-5

炎症性サイトカインの肺高血圧症病態における役割
○中岡

良和、稲垣

薫克

国立循環器病研究センター 研究所 血管生理学部
10：05〜11：05

特別企画 2Presidential Session 2

P.54

青黛：pros and cons

座長：大谷 朋仁（大阪大学大学院医学系研究科 循環器内科学）
大郷 剛（国立循環器病研究センター 肺循環科）

PS2-1

潰瘍性大腸炎に対する青黛の臨床的効果と腸炎改善メカニズム○飯島英樹

大阪大学大学院医学系研究科 消化器内科学

PS2-2

青黛投与に伴う肺動脈性肺高血圧症の特徴○田村雄一

国際医療福祉大学医学部循環器内科 / 三田病院肺高血圧症センター
11：10〜12：10

ビデオライブVideo Live

Update of BPA for CTEPH

座長：松原 広己（国立病院機構岡山医療センター 循環器内科）
荻野 均（東京医科大学 心臓血管外科）

VL-1

State of the Art BPA○伊波

巧

杏林大学医学部 第二内科

— 32 —

P.83

VL-2

Global Experience and Future Perspective of BPA○大郷

剛

国立循環器病研究センター

VL-3

肺循環科

当院における BPA 治療の実際
○下川原

裕人、松原

広己

国立病院機構岡山医療センター 循環器内科

ランチョンセミナー 5

12：20〜13：20

座長：江本
LS5

Luncheon Seminar 5

P.156

憲昭（神戸薬科大学 臨床薬学／神戸大学大学院医学系研究科 循環器内科学分野）

肺高血圧症治療の Next Stage○田原宣広

久留米大学医学部内科学講座 心臓・血管内科部門／久留米大学病院 循環器病センター

共催：日本新薬株式会社 / アクテリオン ファーマシューティカルズ ジャパン株式会社

シンポジウム 5

13：35〜15：05

Symposium 5

P.67

呼吸器疾患関連 PH/PAH：なぜ選択的肺血管拡張薬の効果が限定されるのか？
今後の RCT に向けその病態に迫る
座長：木村 弘（日本医科大学大学院医学研究科 肺循環・呼吸不全先端医療学講座）
守尾 嘉晃（国立病院機構東京病院 呼吸器内科）

S5-1

診療ガイドライン（GRADE 方式）から見た 3 群 PH の現状○守尾嘉晃

国立病院機構東京病院 呼吸器内科

S5-2

呼吸器疾患 PH/PAH: 低酸素性肺血管攣縮から両者の鑑別にせまる
○坂尾

誠一郎

千葉大学大学院医学研究院 呼吸器内科学

S5-3

運動負荷試験〜肺疾患合併 PH の診断・治療における活用術○辻野一三

北海道大学病院 内科 I

S5-4

CPFE-PH は選択的肺血管拡張薬の治療適応になりうるか？
○長岡

鉄太郎

順天堂大学医学部 呼吸器内科

S5-5

ニース 2018：3 群 PH について○重城

喬行 1,2）、田邉

信宏 1,2）、坂尾誠一郎 1）、巽

浩一郎 1）

1）

千葉大学大学院医学研究院 呼吸器内科学、2）千葉大学大学院医学研究院 先端肺高血圧症医療学

15：10〜16：40

シンポジウム 6

Symposium 6

全身性強皮症に伴う肺高血圧症の病因・病態・治療

座長：槇野 茂樹（大阪医科大学附属病院 リウマチ膠原病内科）
根来 伸夫（大阪市立大学医学部 腎臓病態内科学膠原病内科）

S6-1

膠原病に伴う肺高血圧症の課題
○武内

徹、槇野

茂樹、秦

健一郎

大阪医科大学医学部 リウマチ膠原病内科— 33 —

P.69

S6-2

全身性強皮症に伴う肺高血圧症と Atypical PAH○波多野将

東京大学大学院医学系研究科 重症心不全治療開発講座

S6-3

全身性硬化症 (SSc) に伴う肺高血圧症 :  I 型（膠原病）○安岡秀剛

慶應義塾大学医学部 リウマチ膠原病内科

S6-4

全身性強皮症に伴う２群 PH の診断・治療の難しさ○山崎宜興

聖マリアンナ医科大学 リウマチ・膠原病・アレルギー内科

S6-5

全身性強皮症における 3 群肺高血圧症－評価と治療をどう考えるか
○西山

理、東田

有智

近畿大学医学部 呼吸器・アレルギー内科

S6-6

全身性強皮症に伴う肺高血圧症における血管病変と病態の複雑性○大郷剛

国立循環器病研究センター 肺循環科

第 2 日目 6 月 23 日（土） 第 2 会場（サイエンスホール）
8：30〜9：20

SL-3

特別講演 3Special Lecture 3

P.51

座長：下川

宏明（東北大学大学院医学系研究科 循環器内科学分野）

Genetic and Epigenetic Mechanisms in Pulmonary Hypertension○ Frederic Perros
Hôpital Marie Lannelongue, Université Paris-Sud/Université Paris-Saclay, France.

9：25〜10：15

SL-4

特別講演 4

Special Lecture 4

P.51

座長：伊藤

正明（三重大学大学院 循環器・腎臓内科学）

Initial combination therapy, risk assessment and survival in PAH○ Olivier Sitbon
Paris-Sud University, Bicêtre Hospital, Le Kremlin-Bicêtre, France

一般演題 8

10：20〜11：20

OR 8

P.118

臨床研究 2（膠原病）

座長：白井 悠一郎（日本医科大学 アレルギー膠原病内科）
吉藤 元（京都大学大学院医学研究科 内科学講座臨床免疫学）

OR8-1

ANCA 関連血管炎における免疫グロブリン大量療法の検討○清水1）隆 1）、森田貴義 2）、嶋良仁 1）、楢崎

雅司 1）、熊ノ郷

淳 1）

2）

大阪大学医学部附属病院 免疫内科、 大阪府済生会千里病院 呼吸器・免疫内科

OR8-2

膠原病 (CTD) に伴う軽症肺動脈性肺高血圧症に対する介入試験○安岡 秀剛 1）、白井 悠一郎 2）、田村
岡田 正人 6）、桑名 正隆 1,2）、雄一 3）、川口

鎮司 4）、天野宏一 5）、

1）

慶應義塾大学 リウマチ・膠原病内科、2）日本医科大学 アレルギー膠原病内科、3）国際医療福祉大学三田病院

循環器内科、4）東京女子医科大学 膠原病リウマチ痛風センター、5）埼玉医科大学総合医療センター リウマチ・膠原病内科、6）聖路加国際病院 アレルギー膠原病科— 34 —

OR8-3強皮症合併肺動脈性肺高血圧症臨床像の検討
○松枝

佑、田中

住明、長谷川

靖浩、近藤

惇一、村松

匠

北里大学医学部 膠原病・感染内科学

OR8-4

AMBITION:mITT 集団での CTD-PAH サブ解析結果○桑名正隆 1）、Blair Christiana2）、Langley Jonathan3）、Coghlan Gerry 4）

1）

日本医科大学 アレルギー膠原病内科、2）Research and Development, Gilead Sciences、3）Research andDevelopment, GlaxoSmithKline、4）Cardiology Department, Royal Free Hospital

OR8-5

膠原病に伴う肺動脈性肺高血圧症に対する肺血管拡張薬のメタ解析○白井 悠一郎 1）、田中 住明 2）、山崎 宜興 3）、深谷 修作 4）、川口
坂尾 誠一郎 6）、田邉 信宏 7）、桑名 正隆 1）、巽 浩一郎 6）

鎮司 5）、

1）

日本医科大学 アレルギー膠原病内科、2）北里大学医学部 膠原病感染内科、3）聖マリアンナ医科大学 リウマチ・

膠原病・アレルギー内科、4）藤田保健衛生大学医学部 リウマチ・膠原病内科、5）東京女子医科大学 膠原病リウ
マチ内科、6）千葉大学大学院医学研究院 呼吸器内科学、7）千葉大学大学院医学研究院 先端肺高血圧症治療学

OR8-6

CTD-PAH に対する免疫抑制療法 : Systematic review による検討○山崎 宜興 1）、深谷
坂尾 誠一郎 6）、田邉修作 2）、白井信宏 7）、桑名悠一郎 3）、田中 住明 4）、川口正隆 3）、巽 浩一郎 6）

鎮司 5）、

1）

聖マリアンナ医科大学 リウマチ・膠原病・アレルギー内科、2）藤田保健衛生大学医学部 リウマチ・膠原病内科、

3）

日本医科大学 アレルギー膠原病内科、4）北里大学医学部 膠原病感染内科、5）東京女子医科大学 リウマチ科、

6）

千葉大学大学院医学研究院 呼吸器内科学、7）千葉大学大学院医学研究院 先端肺高血圧症医療学

一般演題 9

11：20〜12：10

OR 9

P.121

基礎研究 2

座長：池田 聡司（長崎大学大学院歯薬学総合研究科 循環器内科学）
中村 一文（岡山大学医学部 循環器内科）

OR9-1

プリスタンを用いた新しい膠原病性肺高血圧症モデル作製の試み○森 啓悦 1,2）、稲垣
中岡 良和 1）、

薫克 1）、石橋知彦 1）、岡澤慎 1）、正木豪 1）、熊ノ郷

淳 2）、

1）

国立循環器病研究センター研究所 血管生理学部、2）大阪大学大学院医学系研究科 呼吸器・免疫内科学

OR9-2

Discovery of Emetine as a Novel Therapeutic Agent for PAH○モハマド アブダル ハイ シディック、佐藤 公雄、黒澤 亮、
Md. Elias Al-Mamun、菊地 順裕、大村 淳一、佐藤 大樹、砂村 慎一郎、
野木 正道、宮田 敏、下川 宏明
Tohoku University Graduate School of Medicine Department of Cardiovascular Medicine

OR9-3

迷走神経刺激による革新的肺高血圧症治療法の開発○吉田 賢明 1）、朔 啓太 2）、鎌田 和宏 1）、阿部 弘太郎 1）、石川 真理子 1）、
遠山 岳詩 1）、西川 拓也 1）、岸 拓弥 2）、砂川 賢二 3）、筒井 裕之 1）
1）

九州大学大学院医学研究院 循環器内科、2）九州大学大学院循環器病未来医療研究センター 先端循環制御学部

門、3）九州大学大学院循環器病未来医療研究センター 循環病態制御学部門

OR9-4

免疫細胞・非免疫細胞連関による臓器線維化制御○福島1）

清春 1,2）、佐藤

荘 2）、木田博 1）、熊ノ郷

淳 1）、審良

静男 2）2）

大阪大学医学部 呼吸器・免疫内科、 大阪大学微生物病研究所 自然免疫学

OR9-5

肺高血圧症での冠動脈内皮機能障害はマシテンタンで改善される○稲垣 薫克 1）、土持 裕胤 2）、Pearson James2）、森梅谷 啓二 4）、白井 幹康 5）、中岡 良和 1）

啓悦 1）、Schwenke Daryl3）、

1）

国立循環器病研究センター 血管生理学部、2）国立循環器病研究センター 心臓生理機能部、3）オタゴ大学 生理学部、4）高輝度光科学研究センター、5）国立循環器病研究センター 肺高血圧症先端医学研究部— 35 —

ランチョンセミナー 6

12：20〜13：20

Luncheon Seminar 6

P.156

PAH 最新の知見
座長：渡邉

LS6-1

裕司（浜松医科大学）

ポスト・Nice 2018 における PDE5 阻害薬の位置づけ○田村雄一

国際医療福祉大学医学部循環器内科／国際医療福祉大学三田病院肺高血圧症センター

LS6-2

New aspects of PAH pathobiology○ Frederic Perros
Hôpital Marie Lannelongue, Université Paris-Sud/Université Paris-Saclay, France

共催：ファイザー株式会社

パネルディスカッション 2

13：35〜15：05

Panel Discussion 2

P.75

肺高血圧症の包括的マネージメントを目指すチーム医療
座長：大郷 剛（国立循環器病研究センター 肺循環科）
藤井 利江（兵庫医科大学病院 看護部）

PD2-1

より良き肺高血圧症診療チームの構築のために
○橋本

暁佳、小山

雅之

札幌医科大学医学部 循環器・腎臓・代謝内分泌内科

PD2-2

トレプロスチニルの導入時の看 - 看連携のシステムづくり○戸沢智也

獨協医科大学 看護学部

PD2-3

エポプロステノール持続静注導入における多職種連携の現状○井川 幸子 1）、馬場 妙子 1）、小川 和美 1）、矢野
池田 聡司 4）、河野 浩章 4）、前村 浩二 4）

雄大 2）、小出優史 3）、

1）

長崎大学病院 看護部、2）長崎大学病院 リハビリテーション部、3）長崎大学病院 循環器内科、4）長崎大学大学

院医歯薬学総合研究科 循環器内科学

PD2-4

肺高血圧ケア外来における包括的マネージメントについて○吉田

大城

国立研究開発法人国立循環器病研究センター 7 階西病棟

PD2-5

指導用パンフレットを用いた肺高血圧症患者に対する服薬指導○園田 祥子 1）、阿部 弘太郎 2）、齋藤増田 智先 1）、筒井 裕之 3）、

麻美 1）、石田茂 1）、細川和也 2）、

1）

九州大学病院 薬剤部、2）九州大学病院 循環器内科、3）九州大学病院大学院医学研究院 循環器内科学

PD2-6

肺高血圧症における緩和ケア○河野 由枝 1）、高田 弥寿子 1）、濱谷
山本 幸夫 4）、皆川 健太 5）、

康弘 2）、庵地雄太 2）、中村

絵美 3）、

1）

国立循環器病研究センター 看護部、2）国立循環器病研究センター 心臓血管内科、3）国立循環器病研究センター

薬剤部、4）国立循環器病研究センター リハビリテーション科、5）国立循環器病研究センター 栄養科— 36 —

パネルディスカッション 3

15：10〜16：40

Panel Discussion 3

P.78

Treat and repair の有効性とエビデンスを検証する

座長：江本 憲昭（神戸薬科大学 臨床薬学）
三谷 義英（三重大学大学院医学系研究科 病態解明医学講座小児科学分野）

PD3-1

インドネシアにおける心房中隔欠損症に伴う肺高血圧症診療の現状○江本

憲昭 1,2）

1）

神戸薬科大学 臨床薬学、2）神戸大学 循環器内科学

PD3-2

Repair without Current Treatment～標的治療薬の無い時代をふりかえって～
○原田

元、篠原

徳子、稲井

慶、杉山

央

東京女子医科大学 循環器小児科

PD3-3

当科における治療後先天性心疾患合併肺高血圧術後患者の現状○岩朝徹 1）、山田修 1,2）、大内1）

秀雄 1）、津田悦子 1）、白石

公 1）、黒嵜健一 1）

2）

国立循環器病研究センター 小児循環器科、 同 臨床病理科PD3-4

日本における Treat and Repair の現状
○赤木

禎治、高谷

陽一、赤木

達、更科

俊洋、中川

晃志、杜

徳尚、伊藤

浩

岡山大学 循環器内科

PD3-5

シャント性肺動脈性肺高血圧症に対する Treat & Repair の適用法
○八尾厚史

東京大学 保健・健康推進本部

第 2 日目 6 月 23 日（土） 第 3 会場（会議室 501，502，503）
7：30〜8：30

モーニングセミナー
座長：小垣

MS

Morning Seminar

P.161

滋豊（大阪大学大学院 医学系研究科 小児科学／大阪急性期総合医療センター 小児科）

PAH management strategy Up-to-Date: Lesson from the 6th World Symposium○ Carlos Jardim
University of Sao Paulo Medical School, Brazil

共催：グラクソ・スミスクライン株式会社
8：30〜9：30

一般演題 10

OR 10

P.124

臨床研究 3（呼吸器）

座長：長岡 鉄太郎（順天堂大学医学部 呼吸器内科）
近藤 康博（公立陶生病院 呼吸器・アレルギー疾患内科）

OR10-1 COPD における肺高血圧症の臨床的特徴と予後の検討○寺町 涼、近藤
山野 泰彦

康博、木村

智樹、片岡

健介、松田

俊明、横山

俊樹、

公立陶生病院 呼吸器・アレルギー疾患内科

OR10-2 肺高血圧合併間質性肺炎の診断における肺拡散能力検査の有用性○清水 薫子、辻野 一三、大平
今野 哲、西村 正治

洋、渡部北海道大学病院 内科— 37 —

拓、杉本

絢子、中谷

資隆、鈴木

雅、

OR10-3 低心拍出を伴う肺疾患合併肺高血圧症の検討○吉川 和也、西山 理、佐伯
佐野 博幸、岩永 賢司、久米翔、山﨑 亮、西川裕昭、東田 有智

裕作、大森

隆、佐野

安希子、

近畿大学医学部 呼吸器・アレルギー内科

OR10-4 当院における肺高血圧症の予後調査○藤田 昌樹 1）、島 理佳子 1）、佐々木福田 祐介 2）、三浦 伸一郎 2）、

朝矢 1）、松本武格 1）、白石

素公 1）、

1）

福岡大学病院 呼吸器内科、2）福岡大学病院 循環器内科

OR10-5 呼吸器疾患合併 PAH 患者への iloprost 吸入薬急性効果の検討○田中 宗和 1）、木下 秀之 2）、柳澤 洋 1）、森内
加藤 貴雄 1）、齋藤 成達 1）、中川 靖章 1）、桑原健史 1）、稲住 英明 1）、
宏一郎 3）、尾野 亘 1）、木村

剛 1）

1）

京都大学医学部附属病院 循環器内科、2）京都大学大学院医学研究科 地域医療システム学講座、3）信州大学医学部 循環器内科学教室

OR10-6 呼吸器疾患合併重症 PH に対する PAH 特異的治療薬の有効性○渥美 健一郎 1）、林 宏紀 1）、田中
清家 正博 1）、弦間 昭彦 1）、久保田

徹 1）、蛸井 浩行 1）、柏田 建 1）、齋藤芳明 2）、福嶋 善光 3）、木村 弘 4）好信 1）、

1）

日本医科大学大学院医学研究科 呼吸器内科学分野、2）日本医科大学付属病院 循環器内科、3）日本医科大学大学院医学研究科 臨床放射線医学、4）日本医科大学大学院医学研究科 肺循環・呼吸不全先端医療学

一般演題 119：30〜10：20

OR 11

P.127

診断・リハビリ

座長：藤井 利江（兵庫医科大学病院 看護部）
谷口 貢（大阪府済生会富田林病院 循環器内科）

OR11-1 肺高血圧患者高齢化時代の多職種による治療継続性評価の重要性○横田翔菜 1）、向井優太朗 2）、安延

恵 2）、福井1）智子 1）、大郷

剛 3）

2）

国立研究開発法人国立循環器病研究センター 看護部７階西病棟、 国立研究開発法人国立循環器病研究セン

ター 薬剤部、3）国立研究開発法人国立循環器病研究センター 心臓血管内科部門肺循環科

OR11-2 PGI2 持続静注療法の血流感染予防 〜手袋装着の有効性の検討〜○山本 かな子 1）、山本 望 1）、新井市樂 美千代 1）、小川 愛子 2）、松原

千尋 1）、加賀宇広己 2）芳枝 1）、藤井宣匡 1）、

1）

NHO岡山医療センター 看護部、2）NHO岡山医療センター 臨床研究部

OR11-3 高齢者 PAH の検討○髙橋 由希子 1）、田邉 信宏 1,2）、山本 慶子 1）、須田 理香 1）、内藤 亮 1）、
笠井 大 1）、西村 倫太郎 1,2）、重城 喬行 1,2）、杉浦 寿彦 1）、坂尾 誠一郎 1）、
巽 浩一郎 1）
1）

千葉大学医学研究院 呼吸器内科学、2）千葉大学大学院 先端肺高血圧症医療学寄附講座

OR11-4 当院 CCU における PGI₂ 持続静注療法管理に関する理解度調査○立石 真紀子 1）、塩満 法子 1）、浦田 優子 1）、中村
細川 和也 2）、阿部 弘太郎 2）、松本 由香 1）

亜里沙 1）、要絢子 1）、

1）

九州大学病院 ICU CCU、2）九州大学病院 循環器内科

OR11-5 呼気ガス分析を用いた膠原病性肺高血圧症のスクリーニング法○秋月 三奈 1）、杉村 宏一郎 2）、青木 竜男 2）、柿花 隆昭 1）、建部 俊介 2）、
山本 沙織 2）、清水 亨 2）、佐藤 遥 2）、上月 正博 1）、下川 宏明 2）1）

東北大学大学院 内部障害学分野、2）東北大学 循環器内科学— 38 —

10：40〜11：10

教育講演 3

Educational Lecture 3

P.56

座長：花岡

正幸（信州大学学術研究院医学系医学部内科学第一教室 呼吸器・感染症・アレルギー
内科）

EL-3

睡眠呼吸障害と体高血圧・肺高血圧○陳和夫

京都大学大学院医学研究科 呼吸管理睡眠制御学講座
11：10〜11：40

EL-4

教育講演 4

Educational Lecture 4

座長：近藤康博（公立陶生病院 呼吸器・アレルギー疾患内科）

P.56

肺高血圧症における肺機能検査の読み方○西村正治

北海道呼吸器疾患研究所 / 北海道大学 名誉教授
11：40〜12：10

EL-5

教育講演 5

Educational Lecture 5

P.57

座長：川口

鎮司（東京女子医科大学膠原病リウマチ痛風センター 膠原病リウマチ内科）

肺高血圧症を合併する膠原病の診断のポイント○桑名正隆

日本医科大学 アレルギー膠原病内科学
12：20〜13：20

ランチョンセミナー 7
座長：吉藤

LS7

Luncheon Seminar 7

P.157

元（京都大学大学院医学研究科 臨床免疫学）

肺高血圧症も来す高安動脈炎 Up to date
Up to date on Takayasu Arteritis which can lead to Pulmonary Hypertension○中岡良和

国立循環器病研究センター研究所 血管生理学部

共催：中外製薬株式会社
13：35〜14：35

ミニシンポジウム

Short Symposium

新生児領域の肺高血圧症

P.81

座長：土井 庄三郎（東京医科歯科大学大学院 小児周産期地域医療学）
小垣 滋豊（大阪大学大学院医学系研究科 小児科学 / 大阪急性期総合医療センター 小児科）

SS-1

新生児期の肺高血圧症における心肺連関を考える○豊島勝昭

神奈川県立こども医療センター 新生児科

SS-2

先天性横隔膜ヘルニアの周術期管理と治療成績○臼井規朗

大阪母子医療センター 小児外科

SS-3

BPD(CLD) の慢性管理と肺高血圧○渡部晋一

倉敷中央病院 総合周産期母子医療センター— 39 —

一般演題 12

14：40〜15：50

OR 12

P.129

臨床研究 4

座長：中里 和彦（福島県立医科大学医学部 循環器内科）
中山 和彦（神鋼記念病院 循環器内科）

OR12-1 肺動脈性肺高血圧症におけるインスリン抵抗性の有無と臨床的意義○崎山 信哉、大平 洋、黒木 茜、中谷林下 晶子、渡部 拓、西村 正治、辻野

資隆、鈴木
一三

奈緒子、杉本絢子、

北海道大学病院 内科Ｉ

OR12-2 PDE5 阻害薬から sGC 刺激薬への変更前後の肺血行動態の比較検討○吉田 雅晴 1）、木下 秀之 1）、柳澤 洋 1）、森内
加藤 貴雄 1）、齋藤 成達 1）、中川 靖章 1）、尾野1）

健史 1）、稲住 英明 1）、
亘 1）、木村 剛 1）、桑原宏一郎 2）

2）

京都大学医学部 循環器内科、 信州大学医学部 循環器内科学教室

OR12-3 肺高血圧を合併した先天性門脈体循環シャント閉鎖治療の効果○鵜池 清、永田
長友 雄作、平田弾、藤井 俊輔、松岡
悠一郎、大賀 正一

良平、江口

祥美、村岡

衛、福岡

将治、

九州大学医学部 小児科

OR12-4 膠原病関連間質性肺疾患の PA/Ao 比と平均肺動脈圧の関連性○佐藤 智則、鈴木
近藤 康博

淳、木村

智樹、片岡

健介、松田

俊明、横山

俊樹、

公立陶生病院 呼吸器・アレルギー疾患内科

OR12-5 肺高血圧症における右室ブドウ糖代謝から臨床的悪化を予測する    ○中村 知久、田原 宣広、戸次田原 敦子、福本 義弘

宗久、杦山

陽一、孫

佳慧 、本多亮博 、

久留米大学病院 心臓血管内科

OR12-6 肺高血圧症患者における肺動脈及び大動脈おけるサイトカイン解析○中島 崇作、亀田 智広、泉川 美晴、島田
加藤 幹也、宮城 太一、土橋 浩章

裕美、脇谷

理沙、近藤

知久、本多

亮博、孫

惇、

香川大学医学部 血液・免疫・呼吸器内科

OR12-7 当院における肺高血圧症の長期生命予後○杦山 陽一、田原 宣広、戸次 宗久、中村
井形 幸代、田原 敦子、福本 義弘

佳慧、

久留米大学医学部 心臓・血管内科

一般演題 13

15：50〜16：40

OR 13

P.133

CTPEH 2

座長：伊波 巧（杏林大学医学部 第二内科）
建部 俊介（東北大学大学院 循環器内科学）

OR13-1 時代変化に伴う慢性血栓塞栓性肺高血圧症の予後の推移○三輪 秀樹 1）、田邉 信宏 1,2）、重城 喬行 1,2）、加藤 史照 1）、山本 慶子 1）、
須田 理香 1）、西村 倫太郎 1）、杉浦 寿彦 1）、坂尾 誠一郎 1）、巽 浩一郎 1）
1）

千葉大学大学院医学研究院 呼吸器内科学、2）千葉大学大学院医学研究院 先端肺高血圧症医療学

OR13-2 CTEPH における直接経口抗凝固薬の安全性・有効性に関する検討
○細川

和也、阿部

弘太郎、筒井裕之

九州大学病院 循環器内科— 40 —

OR13-3 慢性肺血栓塞栓症の運動時肺循環動態に対する BPA の効果○伊波 巧 1）、片岡
菊池 華子 1）、合田雅晴 2）、重田 洋平 1）、伊藤 準之助 1）、竹内
あゆみ 1）、副島 京子 1）、佐藤 徹 1）

かおり 1）、

1）

杏林大学医学部 第二内科、2）慶應大学医学部 循環器内科

OR13-4 血栓内膜摘除術の再灌流性肺水腫と気道出血リスク因子の探索○重城 喬行 1,2）、田邉 信宏 1,2）、石田 敬一 3,4）、内藤 亮 1）、須田 理香 1）、
笠井 大 1）、西村 倫太郎 1）、杉浦 寿彦 1）、坂尾 誠一郎 1）、増田 政久 3,4）、
巽 浩一郎 1）1）

千葉大学大学院医学研究院 呼吸器内科学、2）千葉大学大学院医学研究院 先端肺高血圧症医療学、3）千葉大学

大学院医学研究院 心臓血管外科学、4）東千葉メディカルセンター 心臓血管外科

OR13-5 CTEPH 患者における PEA の前治療としてのシルデナフィルの効果○福井 重文 1）、Palazzini Massimiliano2）、Gotti Enrico2）、Pacini Davide2）、Suarez Sofia2）、大郷 剛 1）、安田 聡 1）、Manes Alessandra2）、中西 宣文 1）、
Galié Nazzareno2）
1）

国立循環器病研究センター 心臓血管内科部門、2）Bologna University Hospital Department of Experimental,

Diagnostic, and Specialty Medicine

第 2 日目 6 月 23 日（土） 第 4 会場（千里ルーム A）

一般演題 149：00〜10：00

OR 14

P.135

右室機能

座長：石川 かおり（香川大学医学部 循環器・腎臓・脳卒中内科学講座 / 総合内科）
木岡 秀隆（大阪大学大学院医学系研究科 循環器内科学）

OR14-1 T1 mapping 法で右室び漫性線維化が予測された肺高血圧症の剖検例○謝 新 1）、浅野
福井 重文 1）、辻遼太郎 1）、森田 佳明 2）、小永井 奈緒 1）、上田 仁 1）、
明宏 1）、福田 哲也 2）、植田 初江 3）、大郷 剛 1）

1）

国立循環器病研究センター 心臓血管内科、2）国立循環器病研究センター 放射線部、3）国立循環器病研究センター

病理部

OR14-2 肺動脈性肺高血圧症における心臓 MRI による右心機能評価○佐藤隆博 1,2）、Ambale-Venkatesh Bharath 3）、Lima Joao 4）、Hassoun Paul1）

1）

Johns Hopkins University Pulmonary and Critical Care Medicine、2）KKR札幌医療センター 循環器科、

3）

Johns Hopkins University Radiology、4）Johns Hopkins University Cardiology

OR14-3 強皮症に伴う肺高血圧症における心臓 MRI 検査の役割
○岸本

和也、野﨑

祐史、木下

浩二、船内

正憲

近畿大学医学部 血液膠原病内科

OR14-4 特発性肺動脈性肺高血圧症の長期的な薬物介入に伴う右心機能変化○佐藤 遥 1）、杉村
神津 克也 1）、紺野宏一郎 1）、建部 俊介 1）、青木 竜男 1）、山本 沙織 1）、
亮 1）、照井 洋輔 1）、大田 英揮 2）、高瀬 圭 2）、下川 宏明 1）1）

東北大学 循環器内科、2）東北大学 放射線診断科

OR14-5 CTEPH と PAH におけるストレイン解析を用いた右心機能の比較検討○山方 勇樹、池田 聡司、中田 智夫、米倉
小出 優史、河野 浩章、前村 浩二
長崎大学病院 循環器内科— 41 —

剛、古賀

聖士、室屋

隆浩、

OR14-6 肺動脈性肺高血圧症の右室機能と運動耐容能・換気効率の関連性○中谷 資隆 1）、大平
絹川 真太郎 3）、西村

洋 1）、佐藤 隆博 1）、渡部正治 1）、辻野 一三 1）拓 1）、真鍋

徳子 2）、

1）

北海道大学病院 内科 I、2）北海道大学病院 放射線診断科、3）北海道大学病院 循環器内科

一般演題 15

10：00〜11：00

OR 15

P.138

小児・先天性 1

座長：中山 智孝（東邦大学医療センター大森病院 小児科）
岩朝 徹（国立循環器病研究センター病院 小児循環器内科）

OR15-1 肺性肺高血圧の乳児２症例○宮本 健志、石井 純平、有賀
黒澤 秀光、吉原 重美

信一郎、山崎

弦、渡部

功之、鈴村

宏、

獨協医科大学 小児科

OR15-2 新生児慢性肺疾患に伴う肺高血圧管理の後方視的検討○北村 創矢 1）、澤田 博文 2）、大橋 啓之 1）、三谷 義英 1）、内薗 広匡 4）、
盆野 元紀 4）、小沼 武司 3）、新保 秀人 3）、丸山 一男 2）、平山 雅浩 1）
1）

三重大学医学部医学系研究科 小児科学、2）同 麻酔集中治療学、3）同 心臓血管外科学、4）三重中央医療センター

新生児科

OR15-3 新生児慢性肺疾患に合併する肺高血圧症に対する多剤併用療法○加藤 太一 1）、深澤 佳絵 1）、山本 英範 1）、沼口齊藤 明子 3）、佐藤 義朗 3）、早川 昌弘 3）敦 2）、伊藤

美春 3）、

1）

名古屋大学大学院医学系研究科 成長発達医学、2）名古屋大学医学部附属病院 救急科、3）名古屋大学医学部附属病院総合周産期母子医療センター 新生児部門

OR15-4 肺高血圧を合併した動脈管開存症における短絡方向の検討
○前田

佳真、野村

知弘、櫻井

牧人、山口

洋平、土井

庄三郎

東京医科歯科大学 小児科

OR15-5 ASD-PH に対して Treat and repair 施行前後で CMR で評価した 1 例○中田圭 1）、古川哲章 1）、高川芳勅 1）、小山雅之 2）、橋本

暁佳 2）、三浦

哲嗣 2）

1）

小樽市立病院 循環器科、2）札幌医科大学 循環器腎臓代謝内分泌内科

OR15-6 先天性心疾患術後に発症した間質性肺病変を伴う肺高血圧症の 1 例○小林 匠、上田 知実、吉敷矢崎 諭、嘉川 忠博

香奈子、石井

卓、浜道

裕二、稲毛

章朗、

榊原記念病院 小児循環器科

一般演題 16

11：00〜12：10

OR 16

P.141

小児・先天性 2

座長：福島 裕之（東京歯科大学市川総合病院）
加藤 太一（名古屋大学大学院医学系研究科 成長発達医学）

OR16-1 生体肺移植を行った小児期発症の肺動脈性肺高血圧症の１例○建部 俊介 1）、杉村 宏一郎 1）、青木 竜男 1）、山本 沙織 1）、佐藤 遥 1）、
佐藤 公雄 1）、秋場 美紀 4）、安達 理 2）、岡田 克典 3）、下川 宏明 1）
1）

東北大学病院 循環器内科、2）東北大学病院 心臓血管外科、3）東北大学病院 呼吸器外科、4）東北大学病院 臓器移植医療部— 42 —

OR16-2 特異な末梢肺動脈造影像を呈した新生児期発症の肺高血圧症の 1 例○吉原 千華 1,2）、河津 由紀子 2）、茶山 公祐 2）、石田 秀和 1）、石垣
石井 良 1）、鳥越 史子 1）、成田 淳 1）、小垣 滋豊 1）、大薗 恵一 1）

俊 1）、

1）

大阪大学大学院医学系研究科 小児科学、2）市立豊中病院 小児科

OR16-3 Epoprostenol 静注から Treprostinil 皮下注へ変更した一小児例○江竜 喜彦 1,2）、大島 康徳 1,2）、鬼頭
河井 悟 1）、安田 和志 1）、

真知子 1,2）、森啓充 1）、森鼻栄治 2）、

1）

あいち小児保健医療総合センター 循環器科、2）あいち小児保健医療総合センター 新生児科

OR16-4 Epoprostenol から Treprostinil への移行に成功した小児 IPAH 例
○櫻井

牧人、土井

庄三郎、前田

佳真、山口

洋平、野村

知弘

東京医科歯科大学医学部附属病院 小児科

OR16-5 ビタミン B1 欠乏による肺高血圧が強く疑われた症例
○真船

亮、小野

博、鈴木

孝典、中野

克敏、林

泰佑、三崎

泰志、賀藤

均

国立成育医療研究センター 循環器科

OR16-6 小児における肺高血圧症治療薬の血中薬物濃度の解析○袴田 晃央 1）、田中 紫茉子 2）、村上 知隆 3）、井上 奈緒 3）、金子 幸栄 3）、
中嶌 八隅 3）、森 善樹 3）、内田 信也 2）、小田切 圭一 4）、乾 直輝 1）、渡邉 裕司 1）
1）

浜松医科大学医学部 臨床薬理学、2）静岡県立大学薬学部 実践薬学分野、3）総合病院聖隷浜松病院 小児循環器科、4）浜松医科大学附属病院 臨床研究管理センター

OR16-7 小児肺高血圧症に対するセレキシパグの認容性と臨床効果    
○野村

知弘、山口

洋平、櫻井

牧人、前田

佳真、土井

庄三郎

東京医科歯科大学医学部附属病院 小児科

ランチョンセミナー 8

12：20〜13：20

座長：田邉
LS8

Luncheon Seminar 8

P.158

信宏（千葉大学大学院医学研究院 先端肺高血圧症医療学）

sGC 刺激薬と PDE5 阻害薬の違いを考える○木下秀之

京都大学大学院医学研究科 地域医療システム学講座

共催：バイエル薬品株式会社

一般演題 17

13：35〜14：35

OR 17

P.145

症例報告 4

座長：平田 陽彦（大阪大学大学院医学系研究科 呼吸器・免疫内科学）
合田 あゆみ（杏林大学医学部附属病院 循環器内科）

OR17-1 静脈性胸郭出口症候群による左鎖骨下静脈血栓症の一症例○山方吉牟田

勇樹、池田 聡司、佐藤 裕一郎、赤司 良平、米倉剛、室屋 隆浩、河野 浩章、前村 浩二

剛、古賀

聖士、

長崎大学病院 循環器内科

OR17-2 Epoprostenol から selexipag へ切替えに成功した重症 HPAH の 1 症例
○村津 直子 1）、福井 重文 2）、和田
老田 章 1）、大郷 剛 2）、

恭一 1）、寺川

1）伸江 1）、川端

一功 1）、

国立循環器病研究センター 薬剤科、2）国立循環器病研究センター 心臓血管内科部門肺循環科— 43 —

OR17-3 セレキシパグ導入が困難であった特発性肺動脈性肺高血圧症の一例○杦山 陽一、田原 宣広、中村 知久、戸次 宗久、本多田原 敦子、井形 幸代、熊谷 英太、福本 義弘

亮博、孫

佳慧、

久留米大学医学部 心臓・血管内科

OR17-4 ボセンタンとスタチンの併用は避けるべきである○嶋
前田

良仁、楢﨑 雅司、平野悠一、熊ノ郷 淳

亨、西田

純幸、高松

漂太、西出

真之、

大阪大学大学院医学系研究科 呼吸器・免疫内科

OR17-5 特発性肺線維症に nintedanib 投与後既存の肺高血圧が増悪した一例○菅 泰彦 1）、平田
武田 吉人 1）、木田陽彦 1）、玄山
博 1）、熊ノ郷

宗到 1）、三宅 浩太郎 1）、長友 泉 1）、
淳 1）、福井 重文 2）、大郷 剛 2）

1）

大阪大学大学院医学系研究科 呼吸器免疫内科、2）国立循環器病センター 肺循環科

OR17-6 間質性肺疾患における肺高血圧症と急性血管反応についての検討○日下 圭、守尾永井 英明、松井

嘉晃、宮川
弘稔、大田

和子、山本
健

章太、川島

正裕、益田

公彦、

国立病院機構東京病院 呼吸器センター

一般演題 18

14：35〜15：35

OR 18

P.148

症例報告 5

座長：田原 宣広（久留米大学 心臓血管内科）
窪田 佳代子（鹿児島大学大学院医歯学総合研究科 心臓血管・高血圧内科学）

OR18-1 門脈性肺高血圧症に対するイロプロスト吸入を用いた多剤併用療法○久保田 香菜 1）、今井 靖 1,2）、上野 修市 1,3）、眞田 幸弘 4）、水田 耕一 4）、
河野 健 1）、足立 史郎 5）、田島 史崇 6）、近藤 隆久 5）、小倉 靖弘 7）、苅尾 七臣 1）
1）

自治医科大学内科学講座 循環器内科部門、2）自治医科大学薬理学講座 臨床薬理学、3）うえのクリニック、

4）

自治医科大学外科学講座 移植外科学部門、5）名古屋大学大学院医学系研究科 肺高血圧先端治療学寄附講座、

6）

名古屋大学医学部附属病院 循環器内科、7）名古屋大学医学部附属病院 移植外科

OR18-2 セレキシパグを用いた多剤併用療法が奏功した IPAH の一例
○喜多

揚子、川上

利香、斎藤

能彦

奈良県立医科大学付属病院 循環器内科

OR18-3 周術期に非経口 PGI2 製剤を導入し AVR を施行し得た HPAH の一例○古川 明日香 1,2）、田村 雄一 1,2）、山田 健太 2）、谷口
大橋 成孝 2）、岡部 輝雄 2）、河村 朗夫 2）

浩久 2）、岩堀浩也 2）、

1）

国際医療福祉大学三田病院 肺高血圧症センター、2）国際医療福祉大学三田病院 心臓血管センター

OR18-4 早期非経口 PGI2 介入による血行動態改善の重要性を示す IPAH の一例○古川 明日香 1,2）、田村 雄一 1,2）、山田 健太 2）、谷口
大橋 成孝 2）、岡部 輝雄 2）、河村 朗夫 2）

浩久 2）、岩堀浩也 2）、

1）

国際医療福祉大学三田病院 肺高血圧症センター、2）国際医療福祉大学三田病院 心臓血管センター

OR18-5 エポプロステノール治療中に甲状腺機能亢進症を発症した一例○伊部 達郎、和田
藤田 英雄

浩、坂倉

建一、伊藤

自治医科大学附属さいたま医療センター 循環器内科— 44 —

みゆき、宇賀田

裕介、百村

伸一、

OR18-6 エポプロステノール・トレプロスティニル皮下注への移行症例経験○佐藤 遥、青木 竜男、杉村 宏一郎、建部 俊介、山本 沙織、神津紺野 亮、照井 洋輔、後岡 広太郎、佐藤 公雄、下川 宏明

克也、

東北大学 循環器内科学

一般演題 19

15：35〜16：35

OR 19

P.151

症例報告 6

座長：辻 明宏（国立循環器病研究センター 肺循環科）
古川 明日香（国際医療福祉大学三田病院 肺高血圧症センター）

OR19-1 化学療法が奏功したリンパ形質細胞性リンパ腫合併肺高血圧症
○新保

麻衣、渡邉

博之

秋田大学大学院医学系研究科 循環器内科学

OR19-2 多発性骨髄腫に合併した前毛細管性肺高血圧症の１例○倉石 博 1）、貝梅
小山 茂 1）、

紘子 2）、廣田周子 1）、小澤亮太 1）、山本

学 1）、増渕雄 1）、

1）

日本赤十字社長野赤十字病院 呼吸器内科、2）同 血液内科

OR19-3 肺動脈血細胞診により生前診断し得た肺動脈微小腫瘍塞栓の一例○安居琢 1）、橋本

陽子 2）、塩山

1）渉 1）、大星

真貴子 1）、中山

貴寛 2）、藤田

雅史 1）

2）

大阪国際がんセンター 腫瘍循環器科、 大阪国際がんセンター 乳腺・内分泌外科

OR19-4 乳癌による肺腫瘍血栓微小血管症（PTTM）の１例○中島 理恵、小村 直弘、小野 文明、菅野 晃靖、野田 光里、松本
寺中 紗絵、岩田 究、仁田 学、重永 豊一郎、田村 功一

祐介、

横浜市立大学附属病院 循環器・腎臓・高血圧内科

OR19-5 呼吸状態の悪化をきたした骨髄増殖性疾患に伴う肺高血圧症の一例○亀田 聡士、中本 敬、世良瀧原 圭子、坂田 泰史

英子、溝手

勇、大谷

朋仁、彦惣

俊吾、山口

大阪大学大学院医学系研究科 循環器内科

OR19-6 休薬のみで改善したダサチニブによる肺動脈性肺高血圧症の１例○寺中 紗絵、小村
鍵本 美奈子、岩田直弘、菅野 晃靖、小野究、重永 豊一郎、石川

横浜市立大学 循環器・腎臓・高血圧内科学— 45 —

文明、野田
利之、田村

光里、中島
功一

理恵、

修、

白

— 46 —

抄

録

会長講演
特別講演
八巻賞受賞講演
奨励賞受賞講演
特別企画
教育講演
シンポジウムパネルディスカッション
ミニシンポジウム
ビデオライブYIA セッション

会長講演PL

肺高血圧症との一期一会◯瀧原圭子

大阪大学 キャンパスライフ健康支援センター／大阪大学大学院医学系研究科 循環器内科学

私が肺高血圧症の診療に関わったのは 2000 年頃からであり、多くの専門家と比べて診療歴は比較的短く診療経験も多いとは言えない。それまでは主に心筋症や心不全の診療や遺伝子解析、さらには心筋細胞におけるサイトカイン、情報伝達系の研究に従事していた。しかしながら、阪大病院で肺移植が開始され、循環器内科の私達のグループが診療に携わることになり、当時、国立循環器病センターの中西宣文先生にご指導いただきながら、阪大病院での肺高血圧症診療を開始した。肺高血圧症とは「肺動脈圧が高い」というシンプルな病態であるが、複雑な臨床分類から成り立ち、これまでの経験が生かされる奥の深いheterogeneous な疾患群であることより興味が深まった。今回、阪大病院での一例一例の診療経験から学んだことを中心に新たな概念を提唱したい。折しも 2018 年 2 月に第 6 回ワールドシンポジウムがニースで開催されたが、今後は我が国においても関連学会や専門家がリーダーシップをとり、基礎研究とともに臨床研究のエビデンスを世界に発信し、新しいガイドライン作成に寄与できるようになることを期待したい。

— 49 —

特別講演
SL-1

Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension: From Diagnosis to Therapy◯ Marc de Perrot
Toronto General Hospital, University of Toronto, Canada

Major changes have been observed over the past 20 years in the diagnosis, assessment andmanagement of patients with CTEPH. The incidence of chronic thromboembolic pulmonary
hypertension (CTEPH) is much higher than previously estimated, affecting the quality of life and life
expectancy of many patients with venous thromboembolic disease. Risk factors for the development of
CTEPH include large clot burden on initial presentation, long standing symptoms, age and recurrent
pulmonary emboli. CT pulmonary angiogram has become an important tool to diagnose CTEPH at thetime of the acute event and during follow-up. The presence of mosaic parenchymal perfusion, organizedmural thrombi and webs or bands in the pulmonary arteries on CT scan are key findings that shouldraise suspicion of CTEPH. The treatment options include pulmonary endarterectomy, balloon pulmonary
angioplasty and targeted medical therapy for pulmonary hypertension in addition to anticoagulation.
The results of these treatments have dramatically changed the outcome of patients with CTEPH and
can offer cures or long term stability in a large proportion of them.

SL-2

免疫研究と臨床応用〜免疫代謝、血管炎の話題も含めて〜◯熊ノ郷

淳

大阪大学大学院医学系研究科 呼吸器免疫内科

免疫の破綻は、アレルギー疾患、自己免疫疾患の原因となるばかりでなく、感染症の脅威をもたらす。医
療技術の進歩により生じてきた移植片に対する拒絶反応も免疫反応であり、悪性腫瘍においても、免疫システムの監視を逃れたがん細胞が人間を死に追いやる。我が国の免疫研究は、免疫システムの理解と発展において多大な貢献をしてきた。とりわけ、「サイトカインの発見とその制御」、「PD-1 や制御性Ｔ細胞等の免疫チェックポイントの発見」、「自然免疫活性化機構の解明」は、生命科学のみならずその臨床応用においても今日大きなインパクトを与えている。
本セミナーでは、現在免疫疾患の治療においても重要なこれらの成果を概説するとともに、現在我々の研究グループが取り組んでいるセマフォリン分子群の病的意義や免疫代謝、また、血管炎の新たな治療標的としての Sema4D の意義についても紹介したい。
1)

Kang S et al. Nature Immunol. in press.

2)
3)
4)

Nishide M and Kumanogoh A. Nature Rev Rheumatol 14:19. 2018.
Hosen N.et al. Nature Medicine 23:1436. 2017.
Nishide M et al. Ann Rheum Dis . 76:1440. 2017.

— 50 —

特別講演
SL-3

Genetic and Epigenetic Mechanisms in Pulmonary Hypertension◯ Frederic Perros
Hôpital Marie Lannelongue, Université Paris-Sud/
Université Paris-Saclay, France.

Genetic studies have allowed the agnostic discovery of crucial signalling pathways whose dysfunction
favour pulmonary hypertension (PH) development (BMPR-II-, EIF2AK4- and TBX4-dependent
pathways). These studies also highlighted the crucial role of some ion channels in the normal function of
the pulmonary vascular bed, such as KCNK3. We will discuss the importance of these molecular players
in PH pathobiology. Interestingly, mechanisms identified in the heritable forms are also involved in the
non-heritable forms of PH, thus allowing the innovative therapeutic strategies derived from thesestudies to be potentially efficient in both forms of the disease. We will also address the inherited nonmutation-associated causes of pulmonary endothelial cells (PEC) dysfunction in pulmonary arterial
hypertension (PAH). Indeed, a majority of PAH patients have no identified genetic triggers and PEC
isolated from PAH lungs maintain their in vivo characteristics when placed in culture, suggesting
epigenetic abnormalities.

SL-4

Initial combination therapy, risk assessment and survival in PAH◯ Olivier Sitbon
Paris-Sud University, Bicêtre Hospital, Le Kremlin-Bicêtre, France

Olivier Sitbon, MD, PhD, is Professor of Respiratory Medicine at the South Paris University and a
consultant at the French Referral Centre for Pulmonary Hypertension, Department of Respiratory andIntensive Care Medicine, Bicêtre University Hospital in Le Kremlin-Bicêtre, France. He also leads theteam "Medical and surgical therapeutic innovation in PAH” of the INSERM Research Unit "Pulmonary
Hypertension: Pathophysiology and Innovative Therapies". Professor Sitbon has conducted extensive
research in PAH and he is the scientific head of the French Registry of patients with pulmonary
hypertension. His investigational activities include clinical studies on factors associated with PAH,
prognostic factors, risk stratification and treatment goals in PAH, and the development of new strategies
for the treatment of PAH. He chaired the "Trials Design and New Therapies for PAH" task force at the
6th World PH Symposium in 2018. He has authored more than 270 peer-reviewed articles on PH andrelated topics in New England Journal of Medicine, Circulation, Journal of the American College of
Cardiology, American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine, European Respiratory Journaland Chest, amongst other scientific journals.

— 51 —

八巻賞受賞講演YA-1

肺高血圧症に対する多角的病態機序解明と治療法発展を目指した永続的取り組み
と成果
片岡

雅晴

慶應義塾大学医学部 循環器内科

肺動脈性肺高血圧症 (PAH) および慢性肺血栓塞栓性肺高血圧症 (CTEPH) の病態機序解明と治療法発展に向け、基礎研究と臨床研究の両面から取り組んできた。PAH は 3 系統の血管拡張剤が開発されているものの、いまだ治療不応性・予後不良の症例も存在し、PAH 発症病態の全容解明と、個々の症例の病態に即した治療法の開発が強く望まれる。これまでに多数患者のサンプルを収集し、病態解明に向けた取り組みを行ってきた。その中で、BMPR2 に代表される発症原因遺伝子を丁寧に解析し、国内患者における詳細なデー
タを明らかにしてきた。特に、日本人患者における遺伝子変異を原因とした発症保有率の解明・遺伝子変異の種類や変異様式の詳細な解明を行い、治療反応性の遺伝学的差異についての知見等、一連の多くの成果を得た。今後は、PAH 病態全容解明・病態進行機序解明に向け、新規遺伝子・環境要因の探索を実施し、正確な早期診断・予後予測法の開発や臨機応変な個別化医療の実現を目標として取り組みを継続していく。
また、CTEPH に対しては、難病とされた本疾患の予後を著明に改善する画期的な低侵襲治療法であるバルーン肺動脈形成術 (BPA) について、治療効果の報告のみでなく、合併症回避のための客観的指標の提唱・
重症心不全合併患者や高齢患者での治療効果や安全性の報告等、多角的な検討を行ってきた。

YA-2

肺血管のリバース リモデリングを目指した肺高血圧症の治療
中村一文

岡山大学 循環器内科学【目的】「肺動脈性肺高血圧症 (PAH) において肺血管のリバース リモデリングを起こす」ことを目的として基礎な
らびに臨床的検討を行ってきた。
【方法と成果】
1．肺血管リモデリングの検討
移植時の摘出肺より PAH 患者の肺動脈平滑筋細胞を分離培養することに成功し、肺動脈平滑筋細胞が増殖能亢進・遊走能亢進・apoptosis 抵抗性・異常な力学特性を示すことを報告してきた .
更に肺血管リモデリングには毛細血管の異常も伴うことを、肺血管鋳型像を作成し証明した .
2．肺血管におけるリバース リモデリングの検討
エポプロステロールやイマチニブなどの分子標的薬は肺動脈平滑筋細胞において増殖抑制・遊走能抑制・apoptosis 誘導をおこし、肺血管のリバース リモデリングをもたらす .
効率良くリバース リモデリングを誘導するために、薬剤を肺血管局所に高濃度・徐放性に投与できるナノ粒子薬剤吸入療法も開発してきた .
【将来への展望】リバース リモデリングを目指して、新規標的分子の探索を行っている。RAGE の抑制による増殖抑制効果・
肺動脈瘤における PGE 受容体の異常発現・患者由来 iPS 細胞を用いた epigenetic factor の探索など検討している。このような研究を通じて新しい治療法を開発し、世界中の PAH 患者を助けたい .

— 52 —

奨励賞受賞講演AL

ナノ粒子を用いた新規肺高血圧治療法の開発
赤木達

岡山大学大学院医歯薬学総合研究科 循環器内科学

近年の新規治療薬の登場により特発性肺動脈性肺高血圧症の予後は改善傾向にあるが、単剤で長期予後を改善するのは PGI2 製剤のみである。我々は PGI2 製剤の高用量投与が著しい肺動脈圧の低下をもたらすこと、PGI2 製剤が肺動脈平滑筋細胞のアポトーシスを誘導し、肺血管リモデリングの改善をもたらすことを報告した。一方で PGI2 製剤は短い半減期のため中心静脈カテーテルを用いた持続投与が必要であり、カテー
テル関連合併症や QOL の低下が懸念される。そこで PGI2 製剤を非カテーテル的に投与できれば、カテー
テルに関連した問題点を解決でき、かつ PGI2 の効果を最大限に享受できると考えられる。
我々は PGI2 封入ナノ粒子を作成し、肺高血圧ラットに経気管支的に単回投与してその効果を検討した。
PGI2 封入ナノ粒子の経気管支投与は肺動脈性肺高血圧症の肺動脈中膜に特異的に取り込まれ、そこから徐放的に PGI2 が放出されることで、持続的な肺動脈平滑筋細胞の増殖抑制及びアポトーシス誘導をもたらした。その結果肺血管リモデリングが改善し、肺動脈圧の低下及び右室肥大がもたらされた。ナノ粒子を用いた新規肺高血圧症の治療法は、従来の肺高血圧治療法や治療薬による問題を解決するだけでなく、効果を最大限に発揮させうる治療法として期待できる。

— 53 —

特別企画
PS2-1

潰瘍性大腸炎に対する青黛の臨床的効果と腸炎改善メカニズム◯飯島英樹

大阪大学大学院医学系研究科 消化器内科学

潰瘍性大腸炎は原因不明の難治性再発性炎症性腸疾患であるが、経過不良例も存在し、有効性の高い治療法の確立が求められている。青黛（せいたい）はアイなどの植物から抽出した生薬であるが、古くから中国において潰瘍性大腸炎に対して使用され、本邦においても自己購入等での使用が増加している。最近、長沼らは中等症以上の活動期潰瘍性大腸炎患者 86 名に対して青黛の有効性・安全性を検証するプラセボ
対象盲検下試験を行い、臨床的有効率、臨床的寛解率、内視鏡的粘膜治癒率が青黛の投与群でプラセボ群
よりも有意に高率であることを報告した。我々はこの臨床試験に先立ち、マウス実験腸炎に対する青黛やその主成分であるインジゴの効果を検討したところ、著明な腸炎改善効果と大腸粘膜固有層単核球における抗炎症サイトカインである IL-10 や IL-22 の誘導が確認された。インジゴのレセプターと報告されている aryl hydrocarbon receptor (AhR) ノックアウトマウスを用いた検討では青黛による腸炎改善効果が認められないため、青黛の作用に AhR を介した免疫シグナルが重要であることが明らかとなった。青黛を服用した潰瘍性大腸炎患者において肺動脈性肺高血圧症を含む副作用が報告され慎重な対応が必要である
が、青黛は高い有効性をとともに既存薬剤と異なる作用機序を有することから、今後の潰瘍性大腸炎の病態解明や新規治療法の開発に寄与することが期待される。

PS2-2

青黛投与に伴う肺動脈性肺高血圧症の特徴◯田村雄一

国際医療福祉大学医学部循環器内科 三田病院肺高血圧症センター

青黛投与に伴う肺高血圧症はここ数年散発的に報告されていたが、今回厚生労働省難病研究班による全国調査により 12 名の患者が同定されその臨床的特徴が明らかとなった。
本報告では、青黛投与に伴う肺高血圧症に特徴を明らかにするとともに、薬理学的機序にも迫ることで、肺高血圧のスクリーニングや青黛の安全な投与法の確立に関する展望を概説する。

— 54 —

教育講演
EL-1

肺高血圧症に対する肺移植の現況◯南正人

大阪大学医学部附属病院 手術部 / 大阪大学大学院 呼吸器外科

肺移植は世界で 60,000 例以上、わが国でも約 600 例が報告され、内科的治療が限界となった重症肺疾患の治療法として確立された。肺高血圧症に対する肺移植は、肺動脈性肺高血圧症に対する心肺同時移植が最初である。肺血管病変と拡大右心に対する治療として行われたが、慢性血栓塞栓性肺高血症に対する肺動脈血栓内膜摘除術の術後の拡大右心の可逆性が明らかとなり、肺動脈性肺高血圧症に対して肺移植が単独で行われることになった。両肺移植が標準術式となり現在に至る。
肺動脈性肺高血圧症に対する薬物療法の著しい発展、適応疾患拡大によって、肺動脈性肺高血圧症の予後は改善し、肺移植実施例における適応疾患として肺動脈性肺高血圧症の割合は低下した。しかし依然、肺移植は治療抵抗性の症例に対する必要な治療法として位置づけられる。特発性 / 遺伝性以外に膠原病性でも適応例がみられるようになっている。
肺動脈性肺高血圧症に対する肺移植の成績は、他の適応疾患に比較して長期的には優るが急性期には致死率が高いとされる。その理由として、補助循環が必須であること等とともに術前の心機能低下がある。
他疾患に対する肺移植は肺機能の改善という直接効果であるのに対し、肺高血圧症に対する肺移植は肺循環の改善による心機能の間接的改善が目的である。肺高血圧症に対する薬物療法の選択肢の増加とともに病悩期間は長期化し、肺移植術後の心不全の管理がより重要となる。

EL-2

肺高血圧症患者の周術期管理◯岡崎純子

千葉大学医学部附属病院 麻酔・疼痛・緩和医療科

近年の治療法の発達により肺高血圧症患者の生命予後は改善しつつあり、これに伴い今後、肺高血圧症
患者が手術を受ける機会は増加していく事が予想される。だが、肺高血圧患者の周術期死亡率は高く、呼吸不全・不整脈・心不全など合併症が多いと報告されている。この様にリスクの高い肺高血圧症患者の周術期管理において、十分な術前評価と周術期の厳重なモニタリング・関わる全ての医療者間の情報共有と協力態勢は必須である。
手術による自律神経系の変化や体液の移動・出血による循環血液量の変化、麻酔薬による心筋抑制・末梢神経拡張作用、陽圧換気に伴う心臓への前・後負荷の変化、血中二酸化炭素濃度・酸素飽和度変化の肺血管抵抗への影響は、いずれも右心系への負荷をもたらす可能性があり、右心不全から血行動態の破綻をきたしうる。一方、最近は様々な肺血管拡張薬、特に周術期は吸入 NO により、肺血管抵抗の管理が以前よりは容易となってきた。この様な多彩な要因を加味して、肺高血圧臨床分類に基づく適正な管理法を選択するためには、術前の診断情報は重要である。また重症肺高血圧、高侵襲手術、術前からの運動耐用能の低下、右心不全や不整脈の存在、また緊急手術は特に高リスクであり、より厳密なモニタリングと循環呼吸管理が必要となる。
周術期の変化について解説するとともに当院での実際の管理を紹介し、より安全な周術期管理の構築のために情報共有できればと考える。

— 55 —

教育講演
EL-3

睡眠呼吸障害と体高血圧・肺高血圧◯陳和夫

京都大学大学院医学研究科 呼吸管理睡眠制御学講座

International classification of sleep disorders (ICSD-3) によると睡眠呼吸障害 (SDB) は 19 種類あり、閉塞性睡眠時無呼吸 (OSA)、中枢性睡眠時無呼吸 (CSA)、睡眠関連低換気障害 (SRHD) などに分類されている。
睡眠時無呼吸、特に成人の OSA は間欠的低酸素、睡眠分断と覚醒により交感神経活動が亢進し、2 次性高血圧の原因になるとされ、中等度以上の OSA の 50% は高血圧を合併し、高血圧患者の約 30％は治療対象の OSA があるとされる。さらに重要な事は治療抵抗性の高血圧の 60 － 80％の OSA が存在することである。
3 群肺高血圧（PH）では肺疾患に伴う低酸素血症が重要視されるが、日中に低酸素血症を伴う 3 群肺高血圧患者に SDB を伴うと夜間の低酸素血症は日中に低酸素血症のない患者よりも当然、低酸素血症は重篤になるので、注意が必要である。また、OSA, CSA に比して SRHD の認知度は低いが低換気を伴う 3 群
PH の改善に低換気の改善が重要であることが報告されている。我々も心臓手術後の抜管時に PaCO2 値の上昇と共に PH 圧の上昇をみて NPPV による PaCO2 値の低下と共に PH の改善を見た症例を経験している( J Thorac Cardiovasc Surg. 2007)。1 群 PH でも肺移植前、また、周術期などには高 PaCO2 血症になる患者がみられ、低換気への対応も重要である可能性が考慮される。

EL-4

肺高血圧症における肺機能検査の読み方◯西村正治

北海道呼吸器疾患研究所 / 北海道大学 名誉教授

肺高血圧症を疑う患者において右心カテーテル検査により肺血行動態の評価は必須である。一方、肺機能検査の役割を単に III 群肺高血圧症の鑑別のためと考えている向きも多い。しかし、ルーチン検査として行われるスパイロメトリー、肺拡散能力検査（DLco）、動脈血ガス分析だけの検査を取り上げてもそこに含まれる情報には肺高血圧症の病態を考えるうえで多くのヒントが隠されている。DLco 検査は 0.3% の一酸化炭酸（CO）ガスを 1 回呼吸で吸入して 10 秒間の息止めの間にどれだけ血液中のヘモグロビンに吸着されて体内に拡散されるかをみている検査である。しかし、この検査は肺胞から肺毛細管血管への CO ガスの狭義の拡散能力を反映するばかりではなく肺内毛細血管流量の影響を受ける。そのため、肺高血圧をきたす多くの病態ではスパイロメトリーが正常であっても低下する。一方、心房中隔欠損症のような左→右シャントによって肺血流が増加する病態では逆に増加する。さらに、肺高血圧症では肺血栓や肺動脈低酸素攣縮によって容易に血流のシフトが起こるため、低酸素血症の評価と酸素投与の効果は肺の換気 / 血流比やシャントの概念抜きに理解することはできない。肝肺症候群で高度の低酸素血症を呈した患者が肺高血圧を合併して低酸素血症が著明に改善した症例が報告されている。本講演では呼吸生理学の観点からみた肺高血圧症の病態の捉え方を症例提示も含めてわかりやすく解説したい。

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教育講演
EL-5

肺高血圧症を合併する膠原病の診断のポイント◯桑名正隆

日本医科大学 アレルギー膠原病内科学

膠原病は肺高血圧症（PH）のハイリスク集団である。そのため、PH と診断したら膠原病が基礎にないかの評価が求められる。一方、膠原病患者診療では、PH のスクリーニングを実施して早期発見に努める必要がある。膠原病では肺動脈性肺高血圧症（PAH）だけでなく、左心疾患や肺疾患による PH、慢性血栓塞栓性 PH など多彩な分類の臨床分類の PH を伴い、時に複数が混在する。また、基礎疾患により PH リ
スクに差があり、また関連する臨床分類も異なる。全身性硬化症（強皮症）では PAH だけでなく、左心疾患や高度の間質性肺疾患による PH もみられ、これら混合型も多い。一方、全身性エリテマトーデス、
混合性結合組織病、シェーグレン症候群では PAH が圧倒的に多い。PH 病態に加えて年齢、膠原病に特徴的なレイノー現象、爪郭毛細血管所見、乾燥症状などの臨床徴候、免疫関連蛋白や自己抗体など検査所見を組み合わせた包括的評価で膠原病を見逃さないことが大切である。一方、膠原病患者、特に強皮症スペクトラムでは年 1 回の経胸壁心エコーによるスクリーニングが推奨されているが、2 回目以降の PH 発見
率はきわめて低い。そのため、リスクに応じた効率的な評価に心がける必要がある。本講演では、PH 患者で膠原病の存在に気付くポイント、膠原病患者における効率的な PH スクリーニングについて解説する。

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シンポジウムS1-1

肺高血圧を伴わない慢性肺血栓塞栓症の臨床像◯須田1）

理香 1）、田邉信宏 1,2）

千葉大学大学院医学研究院 呼吸器内科学、2）千葉大学大学院医学研究院 先端肺高血圧症医療学

Chronic thromboembolic disease（CTED）は 3 ヶ月以上の抗凝固療法にも関わらず残存血栓塞を認め、有症状であるが、安静時の平均肺動脈圧（mPAP）が 25mmHg 未満の病態である。急性肺血栓塞栓症から慢性肺血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH）への進展の報告はあるものの、CTED の経過は明らかになっていない。近年、42 例の CTED に肺動脈内膜摘除術（PEA）を施行し改善した報告や、10 例の手術非適応の CTED に対してバルーン肺動脈拡張術を施行し改善した報告がある。一方で mPAP 30mmHg かつ肺
血管抵抗 300 dyne•sec•cm-5 以下で運動耐用能の保たれている軽症 CTEPH10 例を抗凝固療法のみで 3 年
間経過を追った報告では、全例が増悪なく改善を認めている。
当院で 1986 年から 2017 年に初回右心カテーテル検査で診断された CTED は 13 例（4.1％）、CTEPH は
305 例で、欧州からの既報の４-5％と同等であった。CTED 群は 53.6 ± 15.5 歳、女性 8 例（61.5％）でCTEPH 群と差はなかった。13 例中３例は PEA を施行し周術期合併症もなく全例生存しており、8.5 ± 5.4
年の経過を追えている。4 例は 2.8 ± 3.5 年の経過で CTEPH への進展が確認され、残り 6 例は CTED のままであった。今後 CTED のデータを蓄積し、適切な治療選択を検討する必要がある。

S1-2

急性発症イベントの有無による CTEPH 臨床像の特徴◯荻原義人 1）、山田典一 2）、太田

覚史 3）、中谷

仁 1）、藤井英太郎 1）、伊藤

1）

三重大学大学院 循環器・腎臓内科学、2）桑名市立総合医療センター 循環器内科、

3）

鈴鹿中央総合病院 循環器内科

正明 1）

CTEPH は，以前から急性肺血栓塞栓症 (APE) の合併症と理解されている。その発症機序としては、肺動脈の閉塞により、非閉塞性の血管へ血流が増加し、血管壁のシェアストレスが増大する結果、内皮機能不全を生じ、肺血管リモデリングをもたらし、肺高血圧が発症するといった考え方が中心的となっている。
実際に症候性 APE 後の CTEPH の頻度は、3% 程度あると報告されている。ただし、全ての症例が APE後に発症しているわけではなく、明らかなエピソードのない例も 25~75% と多く存在する。また深部静脈
血栓症の合併頻度も 50% 程度と全例ではない。特に本邦では APE 既往例が少なく、脾摘、ペースメーカー
感染または心室 - 心房シャントなどの associated medical condition 例が少ないとされる。それ故、CTEPHの成立には、APE 後の残存慢性血栓による肺動脈閉塞のみではなく、末梢血管病変の関与も重要と考えられる。
今回の発表では、CTEPH 進展のメカニズムについて最近の知見を概括するともに、実際に当院で経験した CTEPH 症例において、急性発症イベントの有無別に 2 群間に分け、その臨床的特徴の違いから病態を評価し、その成因に関して考察し報告する。

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シンポジウム
S1-3

肺塞栓症における慢性血栓塞栓肺高血圧症移行リスク因子の検討◯辻明宏

国立循環器病研究センター 心臓血管内科【背景】肺血栓塞栓症 (PTE) 患者のうち一部の症例が慢性血栓塞栓性肺高血圧症 (CTEPH) へ移行すると報告があり、PTE 症例では常に CTEPH への移行を念頭に置くことが重要である。しかしながら初発 PTE
患者における CTEPH 移行へのリスク因子は明らかになっていない。
【目的】初回 PTE 患者における CTEPH へのリスク因子を明らかにすること。
【方法】当科に PTE にて入院した患者で抗凝固療法継続の上 6 カ月後心エコーにて三尖弁収縮期圧較差(TRPG) が 40mmHg 以上を肺高血圧 (PHTTE) と TRPG 40mmHg 未満を非肺高血圧症 (NPHTTE) と定義した。2 群間でのリスク因子を入院時データから比較検討した。また PHTTE 群のうちは全例右心カテー
テル検査及び画像検査にて CTEPH の確定診断を行った。
【結果】2002 年 12 月から 2015 年 5 月の間に PTE の診断で 278 例が当科入院。最終的に 131 例の PTE 患者を対象とした。131 例中 PHTTE 群が 14 例であり NPHTTE 群が 117 例であった。入院時 TRPG が 68
㎜ Hg 以上、および症状出現から診断までの期間が 60 日以上の PHTTE 群への独立したリスク因子であった。
また PHTTE 群 14 例中 13 例が CTEPH と確定診断された (1 例は平均肺動脈圧 23mmHg で境界型肺高血圧症であった )。
【結語】初発 PTE 患者における CTEPH スクリーニングに 6 カ月後心エコーは有用であった。
症状発現から診断までの期間が長い、もしくは入院時 TRPG 高値である初回 PTE 症例が、優位に CTEPH
へ移行した。

S1-4

慢性血栓塞栓性肺高血圧症の新規病因蛋白 TAFI に着目したコンパニオン診断薬開
発
◯佐藤

公雄、佐藤

大樹、矢尾板信裕、下川宏明

東北大学 循環器内科学

慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH）は凝固・線溶系・PAEC・血小板の機能異常がその病態に深く関わると考えられるが、その病因蛋白は特定されていなかった。近年の BPA 治療により生命予後が改善したが、抗凝固薬の継続は欠かせない。凝固因子に着目した病因蛋白検索では成果が得られず、線溶系制御因子のスクリーニングにより、線溶系阻害蛋白 TAFI の SNP を発見した。さらに、健常者や PAH 患者に比してCTEPH 患者血漿中では活性型 TAFI (TAFIa) の上昇（10 倍以上）を認めた。実際、患者肺の血栓には
TAFI が、隣り合う PAEC には、TAFI を活性化するトロンボモジュリンの発現上昇を認めた。以上より、
TAFI が CTEPH の病因蛋白であるとの仮説を立て、以下の基礎研究を実施した。①全身 TAFI 欠損マウス、
TAFI 過剰発現マウス、肝臓特異的 TAFI 過剰発現マウスを用いた PH モデル動物での検証。② TAFI 欠
損骨髄細胞を用いた骨髄移植実験による血球系細胞の寄与評価。③ヒト TAFI 蛋白を用いた肺動脈内血栓形成や血管透過性評価試験。特筆すべきは、TAFI 過剰発現マウスは肺動脈 CT において肺動脈途絶像を示し、3 週間で 40％が突然死した。ヒト TAFI 蛋白刺激は PAEC 透過性と PASMC 増殖を促進した。実際、患者由来血漿は PAEC 透過性を亢進し、その程度は血漿中 TAFIa 濃度と相関した。最後に、in silico
screening により発見した TAFIa 阻害薬および各種のフィブラートは、世界初の CTEPH モデルマウスの血漿中 TAFIa を減少させ、PH・血栓形成・生存率を改善し新規治療薬としての可能性を示した。

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シンポジウム
S2-KL

肺循環と右心不全の基礎研究の最新知見◯江本1）

憲昭 1,2）

神戸薬科大学 臨床薬学、2）神戸大学大学院 循環器内科学

右心機能は肺高血圧症患者の機能分類ならびに予後を規定する重要な因子である。肺高血圧症に伴う圧負荷や先天性心疾患による容量負荷は、心筋のリモデリングを誘導することによって右心機能を代償する。
しかしながらこれらの負荷が持続すると、非代償性右心不全に陥り、最終的には死を迎えることになる。
組織学的には代償期の右心室では心筋肥大や炎症が見られるのに対し、非代償期では心筋の線維化や毛細血管密度の減少が認められる。生理学的には右室―肺動脈のカップリングが代償期では保たれているが、非代償期には保たれていない。また、分子レベルでは代償期と非代償期の間で、ミトコンドリア活性酸素
種産生、p53 の発現、HIF1α-VEGF 経路のシグナル活性、エネルギー代謝などに大きな差異があることが示されている。
さらに右心機能を考えるにあたって重要なのは、右心室と左心室は似て非なるものであること、また心機
能は右心機能と左心機能の相互連関を踏まえて評価すべきであること、の二点を理解しておくことである。
本シンポジウムでは、動物モデルを使用した基礎的アプローチで明らかになった知見を紹介し、これらを肺高血圧症の診断や治療に応用・展開するにあたって解決すべき課題などについて議論したい。

S2-1

新規病因蛋白セレノプロテイン P による肺高血圧症促進機構◯菊地 順裕、佐藤 公雄、黒澤 亮、Md. Elias Al-Mamun、Mohammad Abdul Hai Siddique、大村 淳一、佐藤 大樹、野木宮田 敏、下川 宏明

正道、砂村

慎一郎、

東北大学 循環器内科学

背景 : 肺動脈性肺高血圧症 (PAH) は致死性疾患であり、新規治療薬開発が急務である。
方法と結果 : 健常者由来肺動脈平滑筋細胞と PAH 由来肺動脈平滑筋細胞 (PAH-PASMCs) を用いた網羅的遺伝子発現解析により、PAH におけるセレノプロテイン P の上昇 (SeP >32 倍 , P<0.01) を発見し、肺組織
免疫染色にて PAH 病変の首座と考えられる末梢肺動脈中膜にその強い蛋白発現を認めた。健常者 (n=21)に比して肺高血圧症患者 (n=192) において血中 SeP の上昇を認め (7.3 倍 , P<0.01)、血中 SeP 高値が長期生
命予後を予測することを示した。複数の遺伝子改変動物を用いた解析により、肺における SeP 発現が肺高血圧形成に重要であることを示した。また、ヒト精製 SeP 刺激、siRNA によるノックダウンや SeP 過剰発現により SeP が PAH-PASMCs の増殖を促すことを示し、その機序として PAH-PASMCs におけるミト
コンドリア由来酸化ストレスの抑制とエネルギー代謝障害、グルタチオンの減少、NADPH オキシダーゼ
由来の酸化ストレス誘導を引き起こすことが示唆された。最後に、既存薬 3,336 種からなる化合物ライブ
ラリーを用いた、ハイスループットスクリーニングによって見出された SeP 抑制化合物サンギナリンが、
PAH-PASMCs の増殖を抑制し、複数の肺高血圧モデル動物に対して治療効果を有することを示した。
結論 : SeP は肺動脈平滑筋細胞増殖を促す PAH の新規病因蛋白であり、創薬ターゲットとして有望である。

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シンポジウム
S2-2

植え込み型自律神経制御装置による革新的肺高血圧症治療法の開発◯朔啓太

九州大学循環器病未来医療研究センター 循環器疾患リスク予測共同研究部門

肺血管拡張を主眼においた薬物治療の進歩は肺高血圧（PH）患者の予後を改善し、一定の成果を上げている一方で、高度に進行した右心不全を伴う PH 患者の予後は未だ非常に悪い。新たな治療ターゲットの同定とその介入が喫緊の課題である同分野において、我々は自律神経の側面から PH の病態生理とその介入による治療効果を検証している。PH 患者は病態増悪に伴い自律神経バランス異常が進行する。また、自律神経バランス異常は PH 患者の重要な予後指標である。これらの臨床的背景からラットを用いた動物実験を実施し、現時点で ① PH モデルラットでは、病態後期に急速な自律神経バランス異常が進行すること。
② PH モデルラットに迷走神経刺激による自律神経介入を行なうと著明な肺血管リモデリング抑制を介した肺血管抵抗低下効果が得られること。③ 右室負荷モデルラットに迷走神経刺激による自律神経介入を行
なうと右室機能が長期に保持されること。の 3 知見を得ている。迷走神経刺激による自律神経介入は、PHにおいて肺動脈および右室それぞれに直接的な有効性を示すこれまでにない特徴を持ったデバイス治療である。デバイステクノロジーの進歩が目覚しい昨今において、本治療は PH 患者の救済に資する革新的治療戦略へ発展し得る。

S2-3

スクリーニングによる新規肺高血圧症治療薬 Celastramycin の発見◯黒澤 亮、佐藤 公雄、菊地 順裕、大村 淳一、佐藤 大樹、Mohammad Abdul Hai Siddique、Md. Elias Al-Mamun、砂村 慎一郎、野木
下川 宏明

正道、

東北大学医学部医学系研究科

背景：肺動脈性肺高血圧症 (PAH) は、肺動脈平滑筋細胞 (PASMC) の異常増殖とアポトーシス抵抗性が特徴である。血管拡張薬による多剤併用療法だけでは救えない PAH 患者も多く、新規治療薬の開発が望まれる。
方法と結果：我々は東北大学化合物ライブラリーより PAH に対する新規治療薬を探索した。一次スクリー
ニングでは、High Throughput screening により、PAH 患者由来の PASMC (PAH-PASMC) を 5562 化合物で治療し、最も細胞増殖を抑制した 80 化合物を選出した。二次スクリーニングでは、再現性試験、カ
ウンターアッセイ、濃度依存性試験を行い、PAH-PASMC の細胞増殖を抑制し、ヒト由来正常 PASMCに強い毒性を持たない、低濃度で有効な化合物 5 種類を発見した。そのうち、celstramycin (CEL) は抗炎症作用、抗酸化作用、ミトコンドリア機能改善作用を示した。CEL を低酸素誘発肺高血圧症マウス、モノ
クロタリン誘発性肺高血圧症ラット、Hypoxia/SU5416 誘発性肺高血圧症ラットに投与すると、肺高血圧と右心不全の改善を認めた。
結論：我々は、化合物スクリーニングにより PAH-PASMC の細胞増殖を抑制する化合物を発見し、さらに肺高血圧症モデル動物でその治療効果が得られた。

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シンポジウム
S2-4炎症細胞による右心系の恒常性維持機構◯藤生

克仁

東京大学大学院医学系研究科 先進循環器学

慢性炎症が心血管疾患の悪化に加担していることはこれまで多くの論文で記述されてきた。一方で炎症細胞はもともと心臓内に存在しており、病的な意義だけでなく、何らかの生理的意義があるのではないかと考えた。我々はこれまでにマウスモデルを用いて、左心室圧負荷時に心臓内の常在しているマクロファー
ジが増加・活性化し圧負荷を乗り切るために必要な心肥大を生じさせることによって心臓恒常性が維持されるという生理的機能を見出した。しかし、右心系負荷における炎症細胞の意義は良く分かっていない。
今回、右心系圧負荷によってどのような炎症細胞が活性化し、また右心系においても炎症細胞が何らかの生理的意義を有しているのかを検討した。
肺動脈絞扼によって強制的に右心系の圧負荷をマウスに行うと、多種の炎症細胞が増加していた。このなかで心臓マクロファージを除去した場合のみマウスが死亡した。このことは、右心系負荷においても心臓
マクロファージがその圧負荷への適応に必要であることを示す。その実態として心臓マクロファージが分泌するアンフィレグリンがそのマクロファージの機能の大部分を担っており、特にギャップ結合を介した心筋細胞間の伝導の維持に重要であることを見出した。アンフィレグリンは上皮成長因子受容体を介してコネキシン４３のリン酸化をすることで心筋細胞間の伝導を正の調節し、右心系圧負荷に対する恒常性維持に必須であることが示唆された。

S3-1

肺高血圧症における右心の病理◯植田

初江

国立循環器病研究センター 病理部

右心不全は以前から臨床的な重要度が高いとして注目されてきたが、現在でも難治性であることには変わりない。難治性の要因は右心と直接連続した臓器障害を含む多数の原因が病態を複雑にしているためと推察される。右心不全の原因のなかでも とくに肺高血圧症による右室後負荷が肺高血圧症の予後を大きく決定する。肺高血圧に抗して右室心筋はまず心筋細胞肥大が起こり、心室壁の肥厚が認められる。肺高血圧が長期化すると肥大した右心室は次第に拡大し、負荷に抵抗するが、肺高血圧に対応できなくなると心筋細胞の脱落がおこり、置換性線維化が出現する。一方、肺高血圧症例でも右心不全が出現して比較的早期に肺移植を受けることができると右心機能が改善し、右心のリバースリモデリングが起こることが言われている。演者は肺動脈性肺高血圧症、慢性血栓性肺高血圧症、慢性閉塞性肺疾患など呼吸器疾患に伴う肺高血圧症などの剖検例において、肺血管病理に加え、心臓の病理も比較検討してきた。本シンポジウムでは各種の肺高血圧の心臓形態、ミクロ所見を供覧する。

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シンポジウム
S3-2

肺高血圧症における MRI を用いた様々な右心機能評価法◯真鍋徳子

北海道大学病院 放射線診断科

心臓 MRI は超音波検査同様、X 線被ばくがないので、繰り返し検査が可能な非侵襲的画像診断法である。
また超音波検査と異なり、患者の体型によるエコーウィンドウ制限がなく、検者間での再現性が高い点も利点である。シネ MRI は高いコントラスト分解能を活かし、左室のみならず右室容量解析にも有用で、
心機能評価に広く用いられている。従来の超音波検査では、左室と異なり複雑な形態の右室機能評価は困難であった。特に右室内腔の拡張を伴うような肺高血圧患者においても、右室全体を再現性高く網羅でき
る MRI の有用性は高い。また位相シネコントラスト法を用いると、非造影で肺動脈の逆流率も正確に定量でき、右室容量解析結果と併せて間接的に三尖弁逆流量を計算することもできる。従来計測が難しいとされていた心房機能もシネ画像から評価できる。
息止め困難な症例においても心電図同期と呼吸同期併用で、安静呼吸下で大動脈や肺動脈など任意の血管の流速計測が可能である。
心筋ストレインも従来の tagging 法では、左室に比べて壁の薄い右室では計測困難であったが、strain
encoded MRI(SENC) 法では、右室の局所ストレイン評価が可能である。
本講演では、MRI の各種検査手法、計測の正確性や再現性のためのノウハウを、実際の臨床例を中心に紹
介したい。

S3-3

心エコーによる右室形態と機能評価の進歩◯瀬尾由広

筑波大学医学医療系 循環器内科

近年、右室機能評価は肺高血圧症に関わらず、心不全全般においてその重要性が認識されるようになった。
しかし、右室の解剖学的な複雑さに対する二次元心エコー法の問題点と限界が指摘されて久しい。よって、右室の機能不全という臨床的に重要な課題は未だ曖昧模糊としている。一方、右室は圧負荷には脆弱であるが、容量負荷には忍容性を示す。従って、右室容量は右室機能の予備力を評価する上で重要である。以上のような理由から、右室形態ならびに機能評価には三次元化画像に基づく評価法が必要となる。
そこで我々は、右室用の三次元スペックルトラッキング法を開発した。本法によって右室容量、右室駆出率、そして局所の壁運動機能を同時に評価することが可能となった。従来の指標が右室長軸方向の収縮を主に評価する方法であったのに対して、三次元化することによって右室壁の運動を面としてとらえ、円周方向の収縮を加味した評価が可能となった。肺高血圧、慢性心不全、先天性心疾患への応用を試み始めている。
まず、多数の症例において三次元画像で右室形態と機能評価を行ない、基準となるエビデンスを確立する
ことが直近の課題である。一方で、臨床において二次元心エコーの簡便さは捨てがたい。よって、より信頼性が高く簡便な右室機能指標を確立することも臨床的に重要な課題であり、三次元画像によるエビデン
スを二次元心エコー法に還元できるか否かを将来検証していく必要がある。

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シンポジウム
S3-4

右心室・肺動脈モデルによる右心室ポンプ機能の検討◯杉町勝

国立循環器病研究センター 循環動態制御部

右心室の機能は収縮末期および拡張末期エラスタンス（圧容積関係）によって定量化することができる。
収縮末期圧容積関係は右心ポンプ機能の重要な決定因子の３つのうちの１つに過ぎないが、右心ポンプ機
能の後負荷依存性を大きく変え最も関係するのは収縮末期圧容積関係である。
一方で右心室と直接に相互作用する肺循環の動脈側の物理特性は肺動脈インピーダンスで包括的に表現できる。肺動脈インピーダンスは体循環（大動脈インピーダンス）と同様、末梢血管抵抗、動脈コンプライ
アンス、特性インピーダンスの組み合わせである三要素ウィンドケッセルモデルで近似できるが、体循環ではポンプ機能はほぼ末梢血管抵抗のみで決まるのに対し、肺循環では動脈コンプライアンスや特性イン
ピーダンスの影響は無視できない。
心室エラスタンスは心室レベルの特性を示すが、心筋特性が変化していない場合でも心室の形状が変化す
るだけで心室エラスタンスは変化する。右心室の拡張によって、心室エラスタンスは減少する。
これらの定性的な解析結果は、右心室エラスタンスと肺動脈インピーダンスを計算機上で結合することによって定量的に示すことができる。本シンポジウムではこれらのシミュレーションの結果を示す。

S4-1

Overview ~0 からキャッチアップする PH 基礎研究 ~◯田村1）

雄一 1,2）

国際医療福祉大学医学部循環器内科、2）同 三田病院肺高血圧症センター

肺高血圧症の領域においては近年基礎研究が盛んにおこなわれているが、内容が一層複雑化しているため、とっつきにくくなってきている。
本演題では近年の基礎研究に対する overview を通して、臨床医が最新の話題にキャッチアップしやすくし、短時間で肺高血圧症の基礎研究の現在地を理解することで少しでも研究に興味をもってもらえるような内容を取り扱いたい。

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シンポジウム
S4-2

BMPR2 を介した細胞間相互作用による肺動脈恒常性維持機構◯宮川一也

神戸薬科大学 臨床薬学研究室

Maintaining endothelial cells (EC) as a monolayer in the vessel wall depends on their gene expression
profile and metabolic state, features influenced by contact with neighboring cells such as smooth muscle
cells (SMC). We investigated the nature and functional importance of cell-cell communication between
SMC and EC. In SMC-EC contact, BMPR2 mediated production of collagen IV stabilizes γ -secretase
complex and activate Notch1 in EC. Notch1 activation maintains EC proliferative capacity by inducing
the phosphofructokinase PFKFB3. This enzyme is required for citrate-dependent histone acetylation atenhancer sites of genes regulated by the acetyl transferase p300, Notch1 and its target MYC , which
are necessary for EC proliferation. Regeneration of carotid artery EC following injury is impaired in ECSMC Bmpr2 double heterozygous mice, and rescued by activated Notch1 targeted to EC. Deletion of
EC-Notch1 in mice worsens hypoxia induced loss of pre-capillary arteries and pulmonary hypertension.
Thus, SMC-EC contact is required for BMPR2 activation of Notch1 to coordinate metabolism withchromatin remodeling of genes that enable endothelial cell regeneration and vessel integrity.

S4-3

カベオラ関連タンパクが織りなす PAH における肺血管リモデリング◯小形岳寛

京都府立医科大学 細胞分子機能病理学

PAH は、肺血管の内皮細胞や平滑筋細胞が何らかの原因で障害され、肺血管のリモデリングが惹起された結果として発症する。発症には遺伝的素因が大きく関係していると考えられる。しかしながら、既知の原因遺伝子異常がみられない症例もいまだ数多く存在し、さらなる病態解明が必要である。
PAH 発症・進展の一部には血管内皮および平滑筋細胞内の Rho/ROCK シグナルが関わっているが、我々は、平滑筋特異的 Cavin-4/MURC 欠損マウスは低酸素暴露による PAH が Rho/ROCK シグナル抑制とともに抑えられることを突き止めた。カベオラ関連タンパクには、Caveolin ファミリー (Caveolin-1,-2,-3) と Cavinファミリー (Cavin-1,-2,-3,-4) が知られており、Cavin-4/MURC は筋特異的に発現している関連タンパクである。肺血管平滑筋細胞を使った解析の結果から、Cavin-4/MURC は PAH の原因遺伝子としても同定されている Caveolin-1 と協調して、筋細胞膜上のカベオラで Rho/ROCK シグナルの効率の制御していることが明らかになった。
今回のシンポジウムでは、上記の発見の後に分かってきた、Cavin-4/MURC、Caveolin-1 以外のカベオラ
関連タンパクと PAH の関係についても言及し、PAH におけるカベオラ関連タンパク研究の必要性を知って頂ければ、と思っている。

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シンポジウム
S4-4

肺高血圧に合併した肺動脈瘤における EP4 の発現とその意義◯赤木 達 1）、中村
伊藤 浩 1）

一文 1）、横山

詩子 2）、笠原

真悟 3）、更科俊洋 1）、江尻健太郎 1）、

1）

岡山大学大学院医歯薬学総合研究科 循環器内科学、2）横浜市立大学大学院医学研究科 循環制御医学、

3）

岡山大学大学院医歯薬学総合研究科 心臓血管外科

肺動脈瘤（径＞ 40mm）はシャント性心疾患、肺高血圧症、血管炎などでみられる。肺高血圧症における肺動脈瘤は稀であるが、瘤破裂や解離により突然死の危険がある重大な合併症である。しかしながらその機序や進展、治療法などについて十分な知見は得られていない。我々は肺高血圧症に合併した肺動脈瘤に対し人工血管置換術を 3 例行い、得られた肺動脈組織において、腹部大動脈瘤で高発現するプロスタグラ
ンジン E 受容体のサブタイプ 4(EP4) の発現を調べた。肺動脈瘤部位では瘤形成がない部位と比べて弾性線維の断裂が激しく、EP4 が高発現していた。また当院において肺動脈瘤合併肺高血圧症の臨床経過を調べたところ、特異的肺血管拡張薬による治療を行い肺高血圧が改善しても、肺動脈瘤の拡大が進行していた。
以上の結果を踏まえ、本発表では肺高血圧症に合併した肺動脈瘤形成の機序や今後期待される治療法などについて述べる。

S4-5

炎症性サイトカインの肺高血圧症病態における役割
◯中岡

良和、稲垣

薫克

国立循環器病研究センター 研究所 血管生理学部

肺動脈性肺高血圧症 (PAH) の発症機序には未だ不明な点が多い。PAH の発症機序を詳細に解明することで、
現在汎用されている肺血管拡張薬での治療法と異なる新しい治療法の開発に繋がると期待される。我々は肺動脈性肺高血圧症の代表的モデル動物である低酸素誘発性肺高血圧症 (HPH) マウスえ、炎症性サイトカ
インの interleukin-6(IL-6) とその下流で IL-21 が病態形成において重要であることを以前に報告した（PNAS.
112(20): E2677, 2015）。我々は HPH マウスモデルの系で、抗 IL-6 受容体抗体 MR16-1 を投与した群ではコ
ントロール抗体投与群に比して HPH の病態の改善を認めて、更に IL-21 受容体 (Receptor; IL-21RKO) は野生型に比して HPH の病態が有意に改善することを見出した。一方で、この HPH マウスは中膜肥厚の病理像までしか呈さず、重症 PAH 患者で見られる内膜増殖病変や叢状病変等の形成が見られない限界がある。
最 近、 我 々 は Sugen5416/ 低 酸 素 / 正 酸 素 ラ ッ ト 重 症 PAH モ デ ル の 系 で、 現 在 ま で に IL-6KO や IL21RKO ラットを作製して野生型と比較することで重症 PAH 病態における炎症性サイトカインの役割の解明を進めており、PAH 重症化における炎症性サイトカインの役割について触れたい。

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シンポジウム
S5-1

診療ガイドライン（GRADE 方式）から見た 3 群 PH の現状◯守尾嘉晃

国立病院機構東京病院 呼吸器内科

第 3 群肺高血圧症（PH）は、肺疾患の全経過中に発症しえる合併症で、右心不全を惹起し運動耐容性の制限と生存期間の短縮をもたらすことより、臨床的に重要な病態である。臨床的には慢性閉塞性肺疾患（COPD）、特発性肺線維症、気腫合併肺線維症（CPFE）に伴う PH に遭遇する機会が多い。第 3 群 PH に対する治療は、現時点で確立されたエビデンスはない。その予後は、PH を主徴とした他の類縁疾患と比較して不良である。今回のシステマティックレビュー（SR）では、PubMed-Medline 及び CochraneLibrary から該当するエビデンスを抽出し、臨床疑問（CQ）として「COPD、間質性肺炎（IP）、またはCPFE に伴う PH 患者において選択的肺血管拡張薬を用いることが推奨されるか」をあげて、その検証を行った。推奨の作成にあたっては、SR と診療ガイドライン作成の国際標準様式である GRADE 方式を採用した。GRADE 方式では CQ についてアウトカムを設定し、その結果に基づいてパネル会議メンバーにより推奨を作成した。検証の結果、「COPD、IP、または CPFE に伴う PH 患者における選択的肺血管拡張薬の使用は、PH と呼吸器疾患に対する専門的知識と治療経験の豊富な施設でのみ使用されることを提案する（GRADE 2D、推奨の強さ「弱く推奨しない」/ エビデンスの確信性「非常に低」）」の結論に至った。

S5-2

呼吸器疾患 PH/PAH: 低酸素性肺血管攣縮から両者の鑑別にせまる
◯坂尾

誠一郎

千葉大学大学院医学研究院 呼吸器内科学

現在 III 群（呼吸器疾患または低酸素血症に伴って起こる肺高血圧症（PH））の管理指針では，「肺動脈性肺高血圧症（PAH）ガイドラインに従った治療を行うことを推奨するデータが無い」とされている（2015年 ESC/ERS ガイドライン）．しかし実臨床において，I 群 PAH に軽度の肺実質障害を合併した症例では選択的肺血管拡張薬の効果が期待されている．だが両群を鑑別する方法はいまだ確立されていない．今後その鑑別が可能になれば，肺実質障害を伴うため III 群とされる症例のなかに，本来 I 群の病態を有する
治療適応群の抽出が可能になるかもしれない．さらには III 群において同薬剤により病態の悪化する群を鑑別できる可能性もある．
境界域の鑑別には，まず I 群および III 群の病態を知る必要がある．つまり I 群が肺の脈管障害に誘起された PAH であるのに対して，III 群は肺の実質障害による PH である．両者では成立した肺高血圧の病態に共通点もあるが，その病態の進展過程は明らかに異なる．さらには III 群でも，慢性閉塞性肺疾患（COPD）
関連 PH と特発性肺線維症（IPF）関連 PH では，肺実質障害自体が明らかに異なる．
本セッションでは各々における病態の進展機序を解説し，特に III 群とされる症例のなかから PAH の要素を有する症例を鑑別するためにどのような可能性があるか，肺血管原性および低酸素性肺血管攣縮の観点から，文献的考察および私見も含め考察したい．

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シンポジウム
S5-3

運動負荷試験〜肺疾患合併 PH の診断・治療における活用術◯辻野一三

北海道大学病院 内科 I

運動負荷試験は息切れや運動耐用能の低下の原因やメカニズムを解析する上で有用である。代表的な検査として心肺運動負荷試験（Cardiopulmonary Exercise Test (CPET)）と 6 分間歩行検査がある。肺動脈性
肺高血圧症 (PAH) や慢性血栓塞栓性肺高血圧症 (CTEPH) と比較し、肺疾患合併 PH (Lung-PH) における同試験の有用性を示す報告は少ない。しかし、Lung-PH の病態の理解やより適切な治療を実現する上で運動負荷試験の持つ潜在的な価値は高い。本講演では、CPET と 6 分間歩行検査にそれぞれについて得られた結果の解釈や実臨床での活用方法について概説する。特に CPET では、検査の基本事項に続き、呼吸・循環「予備能」の概念、複数回検査を施行することで得られる情報を症例を提示しながら解説する。また、
6 分間歩行検査では、歩行距離に加え歩行中および歩行終了後の呼吸・循環指標の評価によって簡易的に運動制限因子を推測する方法について概説する。Lung-PH では単に血管を拡張するだけの治療戦略には限界があり、新しい視点に立った病態の把握と治療戦略の構築が求められている。本講演が Lung-PH 症例の呼吸・循環障害のより正しい理解、そして症状と予後の改善を目指す上での一助になれば幸いである。

S5-4

CPFE-PH は選択的肺血管拡張薬の治療適応になりうるか？
◯長岡

鉄太郎

順天堂大学医学部 呼吸器内科

気腫合併肺線維症（Combined Pulmonary Fibrosis and Emphysema: CPFE）は、上葉優位の気腫性変化と下葉優位の間質性変化が併存する症例に対して、2005 年に Cottin らが提唱した疾患群である。COPD
や間質性肺炎と比較して、高頻度に肺高血圧症（PH）を合併することが知られており、肺癌合併と共にCPFE の予後を悪化させる一因と考えられている。国内の 3 群 PH の観察研究でも、他の呼吸器疾患に伴う PH と比較して、CPFE に伴う PH（CPFE-PH）の予後は最も不良であった。しかし、COPD や間質性肺炎と比べても、CPFE-PH に対する選択的肺血管拡張薬を用いた治療介入の報告は非常に少ない。ラン
ダム化比較試験を含めた前向き研究は行われておらず、症例報告と少数例の後ろ向き研究の報告のみに留まる。数少ない後ろ向き研究においても、肺血管拡張薬の明らかな有効性は示されておらず、現時点では
CPFE-PH に対する肺血管拡張薬の投与を支持するデータはない。一方で、PH を高頻度に合併するため、多くの臨床現場で肺動脈性肺高血圧症（PAH）治療に準ずる肺血管拡張薬の使用の是非が議論されているのも事実である。PAH に類似した末梢肺動脈の閉塞性増殖性内膜病変が、CPFE-PH 症例でも認められたとする報告もある。他の呼吸器疾患に伴う PH と比較して、CPFE-PH の PH 進展においては肺動脈リモデ
リングが果たす役割は大きいのかもしれない。加えて、病態にあわせた新規治療戦略についても考えてみたい。

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シンポジウムS5-5

ニース 2018：3 群 PH について◯重城
1）

喬行 1,2）、田邉

信宏 1,2）、坂尾誠一郎 1）、巽

浩一郎 1）

千葉大学大学院医学研究院 呼吸器内科学、2）千葉大学大学院医学研究院 先端肺高血圧症医療学2018 年 2 月 27 日から 3 月 1 日にかけてフランスニースで第 6 回肺高血圧症ワールドシンポジウムが開催され、疾患の枠組みの変更など様々な提言が行われた。そのハイライトの一つが肺高血圧症 ( 前毛細血管性肺高血圧症 ) の定義を「平均肺動脈圧 20mmHg 以上かつ肺血管抵抗 3 Wood Unit 以上」へ変更し、対象の病態範囲を拡げた事にある。3 群肺高血圧症についてもこの定義が適用され、さらに平均肺動脈圧
35mmHg 以上の症例は重症例と定義された。本シンポジウムではニース会議での 3 群肺高血圧症における変更点について概説し、本邦における今後の 3 群肺高血圧症に対する臨床の方向性や臨床試験のあり方について議論を深めていく一助となればと考えている。

S6-1

膠原病に伴う肺高血圧症の課題
◯武内

徹、槇野

茂樹、秦

健一郎

大阪医科大学医学部 リウマチ膠原病内科

膠原病性肺高血圧症（PH）は、全身性エリテマトーデス（SLE）、強皮症（SSc）、混合性結合組織病（MCTD）が多いが、近年シェーグレン症候群の合併も注目されている。PH の病態別にみると、肺動脈性肺高血圧症（PAH）が多いが、それ以外に左心疾患、肺疾患、血栓塞栓症に伴う PH など様々な病態もみられ、しばしば併発する。近年複数の PAH 治療薬が開発され膠原病に伴う PAH の予後は改善されつつあるも、併発する病態のために特発性 PAH に比較すると悪い。PH の診断は、心エコー検査などのスクリーニング、
右心カテーテル検査による確定診断と重症度の評価、病態の鑑別が行われるが、膠原病性 PH においてはスクリーニングが非常に重要である。特に SSc、MCTD では PH のリスクが高く、症状がなくても定期的なスクリーニング検査が重要で早期発見につながる。また、膠原病性 PH の病態把握は治療薬の選択や予後予測において重要であるが、しばしば判断が難しい。膠原病性 PH の治療は、免疫抑制療法と PAH 治
療薬を組み合わせて行う。SLE や MCTD などの PAH には免疫抑制療法が有効であるが、SSc の PH には免疫抑制療法はあまり有効でなく、PAH 治療薬を優先的に使用する。さらに PAH 以外に間質性肺炎や心筋傷害などの多臓器病変をしばしば併発するため、全身的管理も行いながら治療を最適化することが重要である。

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シンポジウム
S6-2

全身性強皮症に伴う肺高血圧症と Atypical PAH◯波多野将

東京大学大学院医学系研究科 重症心不全治療開発講座

全身性強皮症 (SSc) に伴う肺高血圧 (PH) には、肺動脈性肺高血圧症 (SSc-PAH) 以外にも、肺静脈閉塞症、間質性肺疾患に伴う PH、左心疾患に伴う肺高血圧症 (PVH) など様々なものがある。これらの病態は必ずしも明確に区別できるものではなく、例えば、平均肺動脈圧≥ 25mmHg かつ肺動脈揳入圧≤ 15mmHg を満たし、かつては SSc-PAH と診断されていたケースであっても、左室拡張末期圧の測定や容量負荷を行うことにより PVH が顕在化することが少なくないことが近年報告された。また、通常は SSc に罹患後 5〜 10 年以上経過してから PAH を発症するため、SSc-PAH の患者で PAH 発症時に SSc が未診断であることは極めて稀であると考えられがちである。しかし、実際には決して稀ではなく、10 年来のレイノー症状がありながら患者が病院を受診しなかったり、非専門医による診療を受けていたような場合には、SSc の存在が見逃されていることも少なくない。実際、特発性 PAH 疑いで右心カテーテルを受けた患者のうち、リウマチ専門医による評価により 25％が SSc-PAH と診断されたとの報告もある。一方で近年、PAH 患者のうち、高齢で心臓や肺に並存症をもつものは “Atypical PAH” と呼ばれ、治療・管理上特に注意を要す
る一群として特に注目を集めている。初期併用療法全盛の時代であるが、SSc に伴う PH は “Atypical
PAH” と同様に慎重な管理が求められるため、本シンポジウムではその管理上の注意点についてディスカッ
ションしたい。

S6-3

全身性硬化症 (SSc) に伴う肺高血圧症 :  I 型（膠原病）◯安岡秀剛

慶應義塾大学医学部 リウマチ膠原病内科

全身性硬化症 (SSc) は皮膚及び全身諸臓器の過剰な線維化、微小血管障害、自己抗体産生を特徴とする疾患であるが、その病因および病態は明らかでない。肺高血圧症 (PH) は SSc の死因あるいは生命予後を規定する重要な臓器病変の一つである。これまでの SSc-PH に関する研究では人為的な域値を元に、PH 臨床分類の肺動脈性肺高血圧症 ( 第 1 群（PAH）)、第 1’ 群（肺静脈閉塞性疾患 (PVOD)）、第 2 群（左心疾患に伴う肺高血圧症）、第 3 群（肺疾患に伴う肺高血圧症）と分類され検討が行われてきた。しかし SSc は全身性疾患であり、実臨床でみる SSc-PH は潜在的な状態のものを含め肺動脈病変以外に肺実質病変、心病変など複合病変の影響が少なからず存在する。このため特発性 PAH (iPAH) と比較し、背景にある病態は複雑である。また組織像も叢状病変や血管腫様病変はほとんど見られず、一方で PVOD の併存を多く見られるなど、iPAH と異なる所見を認める。これらの相違が、肺血管拡張薬の登場にもかかわらず、SScPAH が iPAH と比較し、予後不良である一因と考えられている。生命予後改善のアプローチとして、SScPAH の頻度が 5-12 % と高いことから、定期的なスクリーニングによる早期診断の重要性、また一方治療戦略として、肺高血圧治療薬の併用療法が注目されている。これらにつき最近のトピックスを元に概説する。

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シンポジウム
S6-4

全身性強皮症に伴う２群 PH の診断・治療の難しさ◯山崎宜興

聖マリアンナ医科大学 リウマチ・膠原病・アレルギー内科

左心疾患は全身性強皮症 (SSc) に高頻度でみられ、肺高血圧症 (PH) の原因の一つとして重要である。その病態は心筋線維症であり、進行すれば主に拡張障害をきたす。SSc に伴う PH (SSc-PH) のうち 1 群（肺動脈性肺高血圧症 ; PAH）は早期診断と新たな肺血管拡張薬の登場によりその生命予後は若干ではあるが改善しつつある。一方で、左心疾患に伴う PH（2 群 PH）はその病態や診断法、治療戦略など十分に解明・確立しているとはいいがたい。
2 群 PH は右心カテーテル検査にて平均肺動脈圧 ≥ 25mmHg かつ肺動脈楔入圧 >15mmHg でありと定義される。心臓 MRI や心筋シンチグラフィーは補助診断として有用である。2 群 PH の定義は明確である
が 、SSc を含む膠原病では一人の患者が多彩な心肺病変を複合的に有することも多く、実際に診断には困難を伴うことも多い。また、いわゆる combined postcapillary and precapillary PH の病態を呈している場
合、慎重な病態評価と治療戦略が求められる。
ここでは自験例を通じて SSc-PH の複合的病態と診断における問題点、治療の難しさなどを検討してみたい。現時点では SSc に伴う左室拡張障害に対しては一般的な心不全治療が行われるが、その病態に立脚したスパスム予防、抗線維化、免疫抑制などの治療が強皮症に伴う心筋線維症の進行抑制に寄与できるか、
今後の検討がまたれる。

S6-5

全身性強皮症における 3 群肺高血圧症－評価と治療をどう考えるか
◯西山

理、東田

有智

近畿大学医学部 呼吸器・アレルギー内科

全身性強皮症（SSc）に伴う肺高血圧（PH）は一般に第 1 群 PAH に分類されるが、第 1 群以外にも第 2 群、第 3 群、第 1’ 群さらに第 4 群など多彩な要因が関連するケースがあると考えられるようになってきている。
SSc における第 3 群の PH は間質性肺炎（ILD）合併例であり、SSc に関連した PH の中でも特に予後不良であることが報告されているにも関わらず、病態や治療選択は複雑で未だ明らかになっているとは言えない。
SSc-ILD に対する治療として、シクロフォスファミドの効果が示されている。さらに近年マイコフェノレー
ト・モチフェルのシクロフォスファミドと同等の効果とより優れた安全性が示された。さらにリツキシマ
ブ、トシリズマブ、ニンテダニブ等の効果も期待される。しかしこれらの薬剤の肺機能改善効果は小さく、PH に対する効果は期待しにくいのが現状である。PAH 治療薬についても、今のところ SSc-ILD-PH に対して有効性を示した報告はない。しかし実臨床では、IPF における推奨を参考に、%FVC >70% 以上、肺実質病変が少ないなどの所見が認められれば第 1 群 PH の病態が主体と考え PAH 治療薬の使用を考慮できるが、そうでなければ第 3 群 PH の病態が主体と考え治療は慎重にならざるを得ないのが現状であろう。
本セッションでは、IPF に合併する PH の治療に関する報告を参考にしながら、SSc-ILD-PH についての評価と治療について考えたい。

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シンポジウム
S6-6

全身性強皮症に伴う肺高血圧症における血管病変と病態の複雑性◯大郷剛

国立循環器病研究センター 肺循環科

膠原病性肺高血圧症は他の PAH と比較して予後が比較的悪いことが知られているが、その中でも最も予後が悪い疾患が全身性強皮症に関連した肺動脈性肺高血圧症である。この疾患はもともと肺疾患、腎障害など様々な臓器障害を併発することが多く病態は複雑である。また肺動脈性肺高血圧症において近年動脈病変だけでなく部分的に静脈病変等の血管病変が併発している複雑さも指摘されており、その中でも静脈病変の存在は最も治療抵抗性、予後不良と関連すると推測される。全身性強皮症では特にこの傾向が顕著
であり、静脈病変の存在を示唆させる PH 治療抵抗性を認め、また肺水腫を引き起こすこともある。当院の病理学的な検証では強皮症において静脈病変を特に顕著に認める傾向あり臨床的所見との合致を認める
場合が多い。肺動脈性肺高血圧症の血管病変を病理学的な視点から見直し、臨床に立ち返ることも重要であると考えられる。本発表では全身性強皮症に伴う肺高血圧症における静脈病変の存在を病理学的な検討を中心にディスカッションする。

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パネルディスカッション
PD1-1

肺静脈閉塞症／肺毛細血管腫症の臨床診断
◯松原

広己、小川

愛子

独立行政法人国立病院機構岡山医療センター 臨床研究部

肺静脈閉塞症（PVOD）／肺毛細血管腫症（PCH）は，肺高血圧症臨床分類の 1’ 群に位置付けられている．
肺高血圧をきたす疾患の中でも特に稀な疾患であると考えられてきたが，近年の肺高血圧症診療の進歩に伴い，以前考えられていたよりも症例数が多く，また，肺高血圧症治療薬により状態が悪化する症例の中に本症例が含まれていることなどから，特に肺動脈性肺高血圧症との鑑別の重要性が増している．唯一の根治療法は肺移植であり，疾患の進行速度も速いことから，肺高血圧症の中でも特に予後不良であり，早期診断が必要である．しかしながら，病理組織所見に基づく確定診断を得ることは困難であるため，早期に臨床診断を行い，治療方針を選択することが重要である． PVOD/PCH 症例の特徴的な所見と，臨床的に診断するためのポイントについて概説する．

PD1-2

PVOD/PCH の肺病理から見た肺高血圧症
◯植田

初江、大郷

恵子

国立循環器病研究センター 病理部

肺静脈閉塞症 ,PVOD は、特発性肺動脈性肺高血圧症（idiopathic arterial hypertension, IPAH）の約10％、人口 100 万人に 0.1 － 0.2 人と言われている非常に稀でかつ予後不良な疾患であるが、その実態は不明である。肺毛細血管腫症 ,PCH はさらに稀とされている。これまで PVOD/PCH を臨床的に診断できる基準は乏しく、剖検や移植摘出肺における病理組織でのみ診断可能とされてきたことから、臨床上 IPAHと診断された中に PVOD が少なからず含まれていると考えられ、実際の PVOD はこれまでの報告より多いと推定される。近年、結合組織病（膠原病）合併肺高血圧症の難治例では肺静脈病変の合併が話題になっているが、剖検例の病理組織からも肺静脈が炎症後に瘢痕化し PVOD 様となった所見を認めている。われわれは平成 22 年度から 26 年度まで厚労省難治性疾患事業として日本全国で病理学的に PVOD と確定診断された病理組織と臨床情報を調査し、IPAH との比較解析を中心に、多角的に PVOD の病態の解明を行ったので今回このセッションで解説する。

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パネルディスカッション
PD1-3

GRADE 方式の診療ガイドラインから見た PVOD/PCH の現状
◯坂尾

誠一郎

千葉大学大学院医学研究院 呼吸器内科学

肺静脈閉塞症／肺毛細血管腫症（PVOD/PCH）は肺高血圧症を呈する極めてまれな疾患である．血行動
態など臨床的には肺動脈性肺高血圧症（PAH）と鑑別が困難である．未だその病態機序は明らかでないが，病理組織学的に主たる病変は肺静脈／肺胞壁であり，肺動脈病変が中心である PAH とは異なる疾患である．実際，選択的肺血管拡張薬への反応が乏しく，その病態進行も早い．2015 年 8 月に公表された欧州呼吸器学会 / 循環器学会合同のガイドラインでは，PVOD/PCH は I‘ 群として，I 群 PAH 同様に「特発性」，「遺伝性」，「薬物，毒物，放射線誘発」，「膠原病や HIV 関連」に分類された．本邦では 2015 年 1 月より厚生労働省の難病対策が改定され，肺循環分野の指定難病として新たに『PVOD/PCH』が追加された．また
今回の難病指定に伴い「呼吸不全に関する調査研究」班（〜 2016 年度）（代表 巽浩一郎）によって，難病申請に必要な具体的な臨床診断基準が立案され，重症度分類が確立された．さらに「難治性呼吸器疾患・
肺高血圧症に関する調査研究」班（2017 年度〜）（代表 巽浩一郎）により，世界基準である GRADE 方式に則った診療ガイドラインが作成された．
本セッションでは，厚生労働省の難病指定を受けた PVOD/PCH について，診療ガイドラインに沿ってその概要，診断，治療を解説するとともに，指定難病として申請する際考慮すべき診断基準及び重症度分類
について解説したい．

PD1-4

PVOD/PCH 診断の問題点と対応◯中西

宣文

南大阪病院 循環器内科

古くから、IPAH と診断された例の中には、主病変が肺動脈ではなく肺静脈にある例が存在することが認識されており、1966 年にこの様な例は肺静脈閉塞症（PVOD）と命名された。また 1985 年には主病変が肺毛細血管に存在する肺毛細血管腫症（PCH）も報告された。PVOD/PCH はあくまで病理学的所見による疾患名で、その臨床症状は PAH と類似している。しかし近年、本症は IPAH に比較して病状の進行が急速で、予後不良、特異的 PAH 治療薬で症状が悪化する可能性があり、治療法は肺移植以外にないことなどが知られてきた。このため早期に IPAH と PVOD/PCH との鑑別診断を行う必要がある。従来、両者を臨床的に鑑別することは困難で、PVOD/PCH の確定診断は組織所見でのみ可能であるとされてきた。
しかし近年、幾つかの PVOD/PCH に対する診断基準が提唱され、これらでは患者背景や HRCT 所見、呼吸機能（主として DLCO）、特異的 PAH 治療薬に対する反応の差などが両疾患鑑別のためのサロゲートマー
カーとして取り上げられている。ただこれらの診断基準が PVOD/PCH 診断において必要・十分条件を満たしているか否かは十分検討されていない。本発表では改めて PVOD/PAH 診断の問題点を検討し、今後の方向性を考えたい。

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パネルディスカッション
PD2-1

より良き肺高血圧症診療チームの構築のために
◯橋本

暁佳、小山

雅之

札幌医科大学医学部 循環器・腎臓・代謝内分泌内科

肺高血圧症に対する近年の治療技術の進歩による治療成績向上には目覚ましいものがあるが、それには新規治療薬の登場や我が国が世界をリードしている様々な治療法の開発のみならず、肺高血圧症診療に習熟した医師、看護師、理学療法士、薬剤師、栄養士、臨床心理士、MSW などの専門的知識・技術を持った多職種によるチーム医療の構築が大きく寄与している。なぜなら、肺高血圧症に対する治療とは、ガイド
ラインに準じた治療薬を画一的に投与して完結するようなものでは決してなく、一人一人の患者に対して適切な治療目標を設定し、その目標達成を目指してあらゆる手段を用いた全人的かつ包括的治療を展開するものであるからである。良き肺高血圧診療チームとは、究極的には良好な outcome を出すことができる
チームであることは言うまでもないが、そんなチームにはいくつかの共通項があるように思われる。優れた患者情報収集能力と情報共有システムの構築、チーム構成員の明確な役割分担と効率的な関係性、専門的知識に裏付けされた高いモチベーション、そして長期的および短期的な目標を明確に示すことのできる
リーダーシップ、等々である。施設ごとに様々なアプローチの仕方があるのは当然であり、それぞれの得
手不得手は承知の上で、より良き診療チーム構築のために、今自分たちは何ができるか、についてディス
カッションできるような情報を提供できればと思っている。

PD2-2

トレプロスチニルの導入時の看 - 看連携のシステムづくり◯戸沢智也

獨協医科大学 看護学部

肺高血圧症の診断や治療方法は劇的な進化を遂げている。PGI2 製剤の開発により患者の予後が改善されただけではなく、トレプロスチニルの持続皮下注射が可能となったことによって QOL 向上が期待されている。しかし、入院中にトレプロスチニルを導入した患者には、従来の外来受診に加えて、薬剤の準備や管理、ポンプの取り扱い、疼痛や副作用のセルフモニタリングや対処、異常時や災害時の対応など、新たなセルフケアが必要となる。肺高血圧症は希少疾患であるため、これらのセルフケアを獲得していくための看護支援について、十分に報告されているとは言えない。
数年前、演者は初めてトレプロスチニルの持続皮下注射を導入した患者に関わる機会があった。関わりの主な内容としては、入院中に導入した治療を自宅でも継続し、円滑に外来診療へと繋げることであった。
そこで本セッションでは、患者が病棟で初めて導入となった治療を自宅でも患者が上手く続けていくことを支えるための「病棟と外来における看 - 看連携の仕組みづくり」を主題に据える。病いの状態にあった患者が、新たな方向へと舵を切り、手探りながらも、希望から目をそらさずに歩んだ半年間、演者が外来看護師とともに伴走した一例をお示ししたい。

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パネルディスカッション
PD2-3

エポプロステノール持続静注導入における多職種連携の現状◯井川 幸子 1）、馬場 妙子 1）、小川河野 浩章 4）、前村 浩二 4）

和美 1）、矢野雄大 2）、小出優史 3）、池田1）

長崎大学病院 看護部、2）長崎大学病院 リハビリテーション部、3）長崎大学病院 循環器内科、

4）

長崎大学大学院医歯薬学総合研究科 循環器内科学

聡司 4）、

エポプロステノール持続静注を導入する際には、患者の治療への意思決定や継続可能な生活調整が重要な課題となる。当院では肺高血圧症の専門医療チームがない状況であるが、エポプロステノール持続静注導入を行った症例を振り返り、多職種連携の現状と看護師の役割について検討した。[ 症例 ]40 歳代、女性。
近医より肺高血圧症が疑われ当院へ紹介入院となった。入院時、WHOFC Ⅲ度で右心カテーテル検査(mPAP 65mmHg,PAWP 12mmHg) などで高度の肺動脈性肺高血圧症と診断され、同持続静注導入の方針となった。[ 介入の経過 ] 本症例では、多職種が参加する心リハカンファレンスを情報共有の場とし、看護師が連携調整を行うことで、患者の状況に合った多職種介入を行った。患者には当初、治療や薬液管理を行う生活への不安と、心不全状態による運動耐容能低下があった。医師と看護師は患者の受け入れ状況に合わせた情報提供を行い、理学療法士による運動療法が施行された。さらに MSW による在宅調整が行われた結果、患者は治療を前向きに受け止め、治療導入となった。[ 考察 ] 既存のカンファレンスを利用することで、患者の情報共有が可能となり治療導入をスムーズに行うことができた。看護師は、患者のゆらぐ思いを受け止め、患者の状況を的確に把握し各職種と密接に連携することで、患者が治療を生活に組み込むことができるようケアを行う役割を担っている。

PD2-4

肺高血圧ケア外来における包括的マネージメントについて◯吉田

大城

国立研究開発法人 国立循環器病研究センター 7 階西病棟

肺高血圧症の治療の中で非経口ＰＧＩ２製剤の持続静注療法は、薬剤の取り扱いだけでなく、ヒックマン
カテーテルの管理を含め複雑な管理を患者が行う必要がある。患者の退院後の生活を見据え支援内容を明らかにし、入院中に行っていた管理が在宅でも継続できるよう、薬剤師・地域連携看護師・MSW・訪問看護師など、他職種との連携調整を病棟看護師が中心となって担っている。
当院では、退院後の継続支援のため 2013 年 10 月に肺高血圧ケア外来を開設した。病棟看護師が、肺高血圧ケア外来を担当することで、入院中の状況を踏まえた外来での指導ができ、ヒックマンカテーテルの管
理や薬剤管理に関することだけでなく、家族の支援体制など個々に応じた支援が行える。しかし、実際の生活場面を直接見ることはないため、訪問看護師から自宅での様子など情報提供を受け、外来受診時に必要な指導を行っている。また訪問看護師からは、ヒックマンカテーテル管理を含め生活指導などについて相談を受けることも多く、助言や情報提供を行うことがある。そこで、訪問看護師との連携を密に行うためメーリングリストを作成した。在宅での自己管理に関する問題点について検討をし、肺高血圧ケア外来で行った処置方法や注意事項についてタイムリーな情報共有が図れている。このように患者が、入院中だ
けでなく在宅でも持続静注療法を安心して継続できるよう病棟看護師が包括的マネージメントを行っている。

— 76 —

パネルディスカッション
PD2-5

指導用パンフレットを用いた肺高血圧症患者に対する服薬指導◯園田 祥子 1）、阿部筒井 裕之 3）
1）

弘太郎 2）、齋藤

麻美 1）、石田茂 1）、細川和也 2）、増田

智先 1）、

九州大学病院 薬剤部、2）九州大学病院 循環器内科、3）九州大学病院大学院医学研究院 循環器内科学

九州大学病院の肺高血圧症チームは医師、看護師、薬剤師、理学療法士、医療連携センタースタッフで構成される。チーム発足前は、職種ごとに指導内容が異なることで、患者の混乱を招く事例があった。そこでチーム発足時に、全患者に統一した指導を行うことができるよう、スタッフ全員が使用できる指導用パンフレットを作成した。パンフレットには肺高血圧症の病態、治療薬のほか、生活上の注意点、トラブル時の対処方法などを写真やイラスト付きで掲載し、患者の理解を促すことができるよう工夫をした。さらに、このパンフレットは、肺高血圧症の患者に広く用いることができるだけでなく、薬剤の用法用量といった個別設定項目を書き込み式として、個々の患者に対応できる形式とした。薬剤師は、このパンフレットを利用し、治療薬の薬効、副作用、管理方法および使用上の注意などの薬剤に関する説明全般を担当している。また、肺高血圧症の新薬が導入された際や、薬剤情報が不足する場合には薬剤師が随時改訂することにより、患者の教育に用いる資材をパンフレットのみに集約できるよう努めている。改訂による薬剤情報の一元化は、服薬指導の内容を統一し、患者の理解度向上につながるほか、職種間での情報共有にも役立つと考えられる。
この演題では、パンフレットの内容を提示し、服薬指導や改訂の内容について具体例を挙げて紹介する。

PD2-6

肺高血圧症における緩和ケア◯河野 由枝 1）、高田
皆川 健太 5）

弥寿子 1）、濱谷康弘 2）、庵地雄太 2）、中村

絵美 3）、山本

1）

国立循環器病研究センター 看護部、2）国立循環器病研究センター 心臓血管内科、

3）

国立循環器病研究センター 薬剤部、4）国立循環器病研究センター リハビリテーション科、

5）

国立循環器病研究センター 栄養科幸夫 4）、

肺高血圧症の治療は、飛躍的な進歩を遂げており、内科的治療でも患者の長期生存が可能となった。肺高血圧症の治療の目的は、肺動脈圧を下げることだけでなく、患者にとってのクオリティ・オブ・ライフ（QOL）
を向上する（緩和ケア）ことである。より良い QOL を目指す上で大切なことは、患者が増悪と軽快を繰り返す疾患の病みの軌跡を理解した上で、今後の治療を含めた自分の意向を示しておくことである。どこでどのような治療をうけて、どのように過ごしたのか、家族や医療者と話し合うこと（アドバンス・ケア・
プランニング）は、患者の意向を尊重したケアに繋がる。
患者の QOL は、身体的・精神的・心理社会的な側面から構成されており、それをスピリチュアリティが支えている。患者は、病状の進行や合併症の出現、同志である患者の死を通して自己の死を意識する。末期は、呼吸困難や食欲不振、腹水貯留による痛みなど身体症状が強く出現し、スピリチュアルな苦痛も相まって QOL は著しく低下する。より良い QOL を保つためには、多職種チームで患者を多面的に捉え、積極的な症状緩和を行いながら、喪失体験の中にある患者を最期まで支えることが大切である。

— 77 —

パネルディスカッション
PD3-1

インドネシアにおける心房中隔欠損症に伴う肺高血圧症診療の現状◯江本1）

憲昭 1,2）

神戸薬科大学 臨床薬学、2）神戸大学大学院 循環器内科学

先天性心疾患（CHD）のうち、シャントが三尖弁より静脈側にある心房中隔欠損症（ASD）は PAH をき
たさないことが多く、きたした場合も症状が軽度とされている。実際に欧米や本邦において PAH の原因として ASD の占める割合は低い。しかしながらインドネシアでは、データは存在しないものの PAH の原因疾患として ASD 症例は多いと広く認識されていた。そこでインドネシアのジョグジャカルタで CHD に伴う PAH の登録研究を実施した。インドネシア・ガジャマダ大学（GMU）291 例と神戸大学循環器内科（KU）
163 例における成人 ASD を比較検討した結果、インドネシアの症例では、若年に多く（GMU 35.8 ± 0.75、KU 58.6 ± 1.40）、欠損孔が大きく（GMU 6.14 ± 0.22 cm2、KU 2.75 ± 0.23 cm2）、平均肺動脈圧が高く（GMU
39.8 ± 1.2 mmHg、KU 20.3 ± 0.7 mmHg）、 肺 血 管 抵 抗 が 高 い（GMU8.47 ± 0.7 WU、KU 1.67 ± 0.2
WU）、という特徴が認められた。さらに年齢を 20 歳から 40 歳に限って解析するとインドネシアでは肺動脈圧が著しく高いことが明らかとなった。これらの疫学データの違いを生じた理由として、検診システム
や保険制度などを含めた医療制度の違いなどを含めて議論したい。

PD3-2

Repair without Current Treatment～標的治療薬の無い時代をふりかえって～
◯原田

元、篠原

徳子、稲井

慶、杉山

央

東京女子医科大学 循環器小児科

標的治療が確立される前 2000 年までは、肺高血圧を合併する心房中隔欠損症（Atrial septal defectwith pulmonary hypertension: ASD-PH） 症 例 に 対 す る 手 術 適 応 は 肺 体 血 流 比 >1.3、 肺 血 管 抵 抗(Rp)<14WoodUnit(WU)・m2 とされてきた。しかしながら、それら症例の周術期経過および長期予後に関する報告は少ない。当院において外科治療を施行した ASD-PH 症例（PH：平均肺動脈圧≧ 25 mmHg、肺動脈楔入圧≦ 15mmHg、Rp ≧ 3.0 WU・m2）について後方視的に検討を行った。標的治療薬が使用可能
な現在、AHA ならびに ESC/ERS ガイドライン (2015) による ASD-PH の手術適応基準では、おおむね
Rp< 6WU・m2 では手術、6 ～ 8WU・m2 は施設ごとの判断に委ねられ、> 8WU・m2 では手術は原則禁忌とされる。近年境界症例およびそれ以上の高 Rp 症例に対し treat and repair の治療戦略が試みられているが、これも経験は少なく十分なエビデンスはない。標的治療薬の無い時代での手術適応基準に基づいた外科治療症例の臨床を明らかにし、そのうえで有益な戦略法として現行の標的治療薬をいかに使用すべきか、症例を織り込んで報告する。

— 78 —

パネルディスカッション
PD3-3

当科における治療後先天性心疾患合併肺高血圧術後患者の現状◯岩朝1）徹 1）、山田修 1,2）、大内秀雄 1）、津田悦子 1）、白石

公 1）、黒嵜健一 1）

国立循環器病研究センター 小児循環器科、2）同 臨床病理科

当科で生後半年以後に 2005 年 (Bosentan の市販前 ) 以前に心内修復術を行い、肺動脈性肺高血圧が残存・薬物治療を実施した 19 例 (early 群 ) と、それ以後に計画的に術前術後の肺高血圧の治療と心臓の修復を行った 13 例 (recent 群 ) を比較した。
early 群では 1 例がカテーテル治療を受けている以外は外科手術であった。3 例が死亡しており、2 例はdrop-out していた。recent 群では 2 例がカテーテル治療、11 例は外科手術で修復であるが、全例が生存している。
カテーテル治療 / 手術前のカテーテル検査では recent 群の 2/3 の 8 例では日本循環器学会ガイドラインの修復条件を達成せず治療がされていたが、early 群でも半数は満たして手術・治療が行われていた。最終カテーテルでは recent 群は 12 例が平均肺動脈圧≧ 25mmHg で PAH が残存していたが、recent 群では4 例のみで、治療遠隔期の肺動脈圧は recent 群が有意に低値であった。Epoprostenol 持続静注は recent
群での導入はなく、early 群では 4 例で導入されているが、2 例が死亡した。
Early 群のように手術を行っても肺高血圧への治療介入が後手になればかなりの割合で PAH が残存する。我々小児循環器医はこれまでもこれからも治療可能な小児期の先天性心疾患の診断・治療を逸さず行うことが求められている。

PD3-4

日本における Treat and Repair の現状
◯赤木

禎治、高谷

陽一、赤木

達、更科

俊洋、中川

晃志、杜

徳尚、伊藤

浩

岡山大学 循環器内科

これまで高度肺高血圧を伴う左右短絡心疾患に対する治療選択として，欠損孔を閉鎖することは禁忌とされてきた。欠損孔を閉鎖することで，特発性肺高血圧症と同様の病態となり突然死のリスクが上昇すること，さらに人工心肺を使用した欠損孔閉鎖術そのものの侵襲の影響も大きかった。ところが新しい肺血管作動薬の登場により特発性肺高血圧症が予後が改善する中，肺高血圧を伴った先天性心疾患に対しても治療効果を期待できるようになってきた。さらに心房中隔欠損症ではカテーテル閉鎖術が施行できるようになり，人工心肺を用いずに血行動態をモニターしながら閉鎖術を実施できるようになった。我々はこのよ
うな高度肺高血圧を合併した心房中隔欠損症に対する Treat and Repair の初期治療経験を報告し，安全に治療可能であること，さらに短絡を消失させることでさらに肺動脈圧や肺血管抵抗を低下させることができることを報告した。しかしながら，どのような treat の選択を行うかさらに repair のタイミングについてはまだ十分なエビデンスがない。さらに心室中隔欠損症をはじめとする圧負荷に伴う肺高血圧合併新心疾患については，さらにエビデンスが乏しい。この心室レベルの短絡を伴う肺高血圧合併先天性心疾患に対する treat and repair に対する我々の最新の経験を含め，国内の状況について報告する。

— 79 —

パネルディスカッション
PD3-5

シャント性肺動脈性肺高血圧症に対する Treat & Repair の適用法
◯八尾厚史

東京大学 保健・健康推進本部

未修復 (unre-) シャント性肺動脈性肺高血圧症 (s-PAH) の治療は未だ確立しておらず、予後も十分には改善していない。エビデンス不足が根本の原因であるが、最善の治療法確立を目指した場合、希少難病である
s-PAH に前向きランダム化試験による解決法を探ることはほぼ不可能と言わざるを得ない。我々は s-PAH
が、病理組織学的ならびに薬剤反応性において特発性 PAH(IPAH) に極めて類似する点に注目し、修復後
s-PAH(re-s-PAH) に対し積極的経口多剤併用療法を施行したところ、IPAH 以上の極めて良好な結果を得るに至った。そこで、IPAH 長期生存が可能とされる血行動態的基準を基に、肺血管抵抗値 7.5 WU 未満
を re-s-PAH 長期コントロール可能基準とした。つまり、この基準以下に PAH 治療薬（肺血管拡張薬）によりコントロール (Treat) された unre-s-PAH 患者に対するシャント閉鎖 (Repair) は長期のコントロールを可能にすることになる。ここで、IPAH の右心機能が PVR 依存性であるのに対し、s-PAH はもともとの先天性心疾患とシャント血流の存在により修飾を受けるため、個々の症例でシャント閉鎖前に肺心室機能が十分保たれていることを心臓 MRI で確認しておく必要がある。本発表では心房中隔欠損症を例に Treat& Repair の安全な施行法を示し、unre-s-PAH 患者に対する一般的な治療アルゴリズムを解説する。

— 80 —

ミニシンポジウム
SS-1

新生児期の肺高血圧症における心肺連関を考える◯豊島勝昭

神奈川県立こども医療センター 新生児科

新生児期の肺高血圧症には、胎便吸引症候群や先天性横隔膜ヘルニアに合併する新生児遷延性肺高血圧症 (PPHN) や早産児の新生児慢性肺疾患に合併する肺高血圧症 (CLD-PH) がある。新生児期の肺高血圧症
は肺疾患の合併が多く、肺疾患治療が肺高血圧治療と併行して必要となる。肺疾患を合併した肺高血圧症
では一酸化窒素吸入療法が有効な反面、静注製剤の肺高血圧治療薬は換気血流不均等を悪化させ低酸素血症を助長することや動脈管を介する右左短絡で血圧低下が生じることがある。
新生児期は、収縮性・拡張性に乏しい心筋特性から心室間相互作用が大きい。肺高血圧に伴う右室拡大や右室圧上昇が心室中隔の動態を介して左室の拡張障害を助長して重篤な両心不全をきたしうる。また、出生に伴う左室適応障害や未熟児動脈管開存症による左房圧上昇が肺静脈性肺高血圧症をきたしうる。左心不全による肺高血圧症に対しては心不全治療がより優先となる。
我々は、新生児期の肺高血圧症の重症度評価に右室機能に関わる７つの心エコー指標をスコア化した
PH score を活用してきたが、近年は３次元エコーによる右室容積や右室駆出率 (RVEF) を評価に加えている。
新生児期の肺高血圧症の病態解明と治療の質向上には、心室間相互作用や心肺連関を評価していく必要がある。右室機能や左房機能の評価は新生児期の肺高血圧症の病態解明や病態に即した治療につながることを期待している。

SS-2

先天性横隔膜ヘルニアの周術期管理と治療成績◯臼井規朗

大阪母子医療センター 小児外科

先天性横隔膜ヘルニアは、かつて極めて予後不良な新生児外科疾患であったが、近年では出生前診断と周術期管理の進歩に伴って治療成績は向上している。本講演では、本症の最近の周術期管理の概要と全国および私どもの施設の治療成績について報告する。
本症では 80％以上の症例が出生前診断される。出生前診断症例では、重篤な合併奇形や染色体異常の有無と肺低形成の程度を評価することによって、予め重症度を予測することが重要である。出生後の呼吸管理は、 高 二 酸 化 炭 素 血 症 や 低 酸 素 血 症 を あ る 程 度 容 認 し、 人 工 呼 吸 器 の 設 定 条 件 を 抑 制 す る gentle
ventilation が行われる。循環管理では、新生児遷延性肺高血圧 (PPHN) と心不全の管理が重要である。
PPHN に対しては、肺動脈圧を低下させる NO 吸入療法と右心不全を回避するために動脈管の開存維持が行われる。手術は、呼吸・循環の安定化を確認した上で行われるが、出生後どのタイミングで行うのが最も適切かは未だ明らかでない。
2011 年に実施された全国調査では、本症新生児 614 例が調査され、520 例 (84.7％ ) が本症単独の Isolated症例であり、そのうち 437 例 (84.0％ ) が生存した。私どもの施設では過去 37 年間に 214 例を診療したが、180 例 (84.1％ ) が Isolated 症例であり、そのうち 148 例 (82.2％ ) が生存した。最近の 10 年間に限れば、86例を診療し、67 例 (77.9％ ) が Isolated 症例で、そのうち 60 例 (89.6％ ) が生存した。

— 81 —

ミニシンポジウム
SS-3

BPD(CLD) の慢性管理と肺高血圧◯渡部晋一

倉敷中央病院 総合周産期母子医療センター

CLD-PH に対応する最善の方法は CLD-PH の予防である。そのためには早期抜管、肺保護戦略が大切である。
近年、LISA(Less invasive surfactant administration)、INSURE（INtubation-SURfactant-Extubation）な
ど 早 期 抜 管 か ら CPAP に 移 行 す る 方 法、volume targeted ventilation 導 入、 呼 吸 仕 事 量 を 軽 減 す る
Neuron assisted ventilatory assist(NAVA) の導入などが勧められる。
CLD-PH 急性期増悪の rescue としてまず NO 吸入療法（NOi）を行う。工業用 NOi は NO 濃度が不安定になるので使用すべきではない。加えて Epoprostenol を併用することが多い。単独ルートで血流感染症のリスクが増大するため清潔操作に留意する。rescue 以外では酸素投与に加えて NO-cGMP 経路，PGI2cAMP 経路，エンドセリン受容体拮抗薬を使用する。
当院では 2001 年から 2016 年までに rescue を要する CLD-PH は 14 名であった（男 8：女 6）。在胎 24 ± 5.5
週、出生体重 680 ± 155g、生存 9 名、死亡 5 名であった。全例 CLD Ⅲ型で、rescue として全例 NOi を使用。Epoprostenol6 例、その他 Sildenafil3 例、Tadarafil1 例、bosentan2 例であった。気管支軟化症・肉芽などの気道病変合併例 11 名で、死亡例のうち 4 例は重度の気道病変を伴っていた。また、呼吸器関連肺炎（VAP）により CLD-PH の急性増悪がみられた。
重症 CLD-PH では気道病変の関与が示唆された。CLD-PH は予防が第一であり、早期抜管によるが必要である。

— 82 —

ビデオライブ
VL-1

State of the Art BPA◯伊波

巧

杏林大学医学部 第二内科

慢性血栓塞栓性肺高血圧症 (CTEPH) は抗凝固療法と在宅酸素療法のみでは５年生存率 50% 未満の予後不良の疾患である。治癒の望める治療法としては外科的な肺動脈内膜摘除術 (PEA) のみであるが、器質化血栓病変が末梢側に主に存在する場合や重度の併存合併症によって PEA 困難症例が 20-40% 存在する。近年
本邦を中心に PEA 困難症例に対するカテーテル治療 (BPA) は目覚まし進歩を遂げている。治療法の選択肢が増えたことで、世界的にも CTEPH 診療のガイドラインは変化してきている。BPA は各施設で独自の方式で施行されており、治療目標や薬物治療の併用の仕方を含めて標準化はされていない。BPA 普及のために、最も重要な課題であった術後の再灌流性肺障害 / 肺水腫はほぼ克服されつつあり、手技上の原則的は注意点に関して統一されつつある。ここでは、BPA を最適化するための方法に関する報告や、慢性肺血栓塞栓症 (CTED) への BPA 治療適応の拡大の可能性に関して述べる。

VL-2

Global Experience and Future Perspective of BPA◯大郷

剛

国立循環器病研究センター

肺循環科

慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH）診療は今大きな転換期を迎えている。近年の大きな治療の変化として、特に国内においてはカテーテル治療である肺動脈バルーン形成術 (BPA) が知見を積み重ねて良好な成績をあげてきており、まだ課題は残っているがエビデンスを徐々に積み重ね、国内のセンターでは標準的な治療として確立されてきている。翻って国外では数年前より BPA の注目は増し、2018 年の国際 PH
シンポジウムでも BPA の位置付けは大きく変化してきておりますます世界中で試みられる治療となると考えられる。しかし国際的にはまだまだ BPA センターと呼べる施設はごく限られており、比較的積極的な欧州でさえまた operator の育成も十分進んでいないのが現状である。米国ではようやく昨今の情勢を鑑みて少しづつ BPA を試みる施設がでてきているが課題も多い。そういった部分を今まで有形無形で真の国際的な標準的治療のひとつになるようサポートしてきたが、今後国際的に BPA が広まるために足りないものは何か、我々に今後できることは何かをディスカッションしたい。

— 83 —

ビデオライブ
VL-3

当院における BPA 治療の実際
◯下川原

裕人、松原

広己

国立病院機構岡山医療センター 循環器内科

経皮的肺動脈形成術 (BPA) は、血栓内膜摘除術が適応とならない慢性血栓塞栓性肺高血圧症 (CTEPH) 患
者の症状、血行動態および生命予後を改善させ、瞬く間に世界に普及されるに至った。しかしながら、各施設間で患者適応や治療対象病変、手技、治療効果においての相違があり、現時点において真の意味での標準化には至っていない。その一因は BPA の歴史が浅く、未だ発展途上であることに起因していると考えられる。また、同じ CTEPH 患者に対する BPA 治療であっても年齢、血行動態や運動耐用能、併存疾患、病変の局在やタイプ等は個々人で千差万別である。安全かつ有効な BPA 治療がどこの施設においても実施できるようにするには、それぞれの個々にあわせて、どのようなやり方で、どこを、どの程度の大きさのバルーンで拡張するかといった、具体的な治療戦略の統一化が必要であると考える。今回のビデオライ
ブでは、治療効果と安全性、医療コストの観点から、現時点でベストであると我々が考え、日常診療で行っている BPA 治療の実際を供覧いただき、標準的な BPA とは何かについて考察する機会としたい。

— 84 —YIA セッション（臨床）YIA1

肺高血圧症重症度及び予後予測における T1 mapping の有用性
◯浅野 遼太郎 1）、大郷 剛 1）、森田 佳明 2）、小永井 奈緒 1）、上田
辻 明宏 1）、福田 哲也 2）、野口 輝夫 1）、安田 聡 1）1）仁 1）、福井重文 1）、

国立循環器病研究センター 心臓血管内科部門、2）国立循環器病研究センター 放射線部

背景：心臓 MRI による T1 mapping 法は非侵襲的に心筋組織性状評価が可能な新規手法であるが、その意義はまだ不明である。心筋障害は肺高血圧症の重症度と関連することが推測され、心室のびまん性線維化指標である T1 値は肺高血圧症の重症度及び予後の予測に有用である可能性がある。
方法：PAH 患者 30 名（平均肺動脈圧 41 ± 13mmHg、心係数 2.9 ± 0.9L/min/m2）と比較対象として正常成人 10 名に 3T 心臓 MRI 検査を施行した。T1 mapping は MOLLI 法にて撮像し、両心室収縮期短軸像で解析した。
結果：PAH 患者では、左室及び右室 T1 値は正常成人と比較して高値であった（左室 , 1331 ± 92ms vs.
1244 ± 43ms, p<0.001; 右室 , 1364 ± 52ms vs. 1217 ± 57ms, p<0.001）。右室 T1 値は平均肺動脈圧、BNP
値と相関していた。また左室 T1 値は LVEDVI、LVEF と、右室 T1 値は RVEDVI、RVEF とそれぞれ相関していた。さらに多変量解析では右室 T1 値は全死亡と全入院の複合イベントの予後予測因子であった（オッズ比 1.09, p=0.02）。
結論：PAH 患者において左室及び右室は高 T1 値を示し、心室のびまん性線維化が示唆された。また右室
T1 値は肺高血圧症の重症度と相関し、独立した予後予測因子であった。

YIA2BPA による肺高血圧改善後における肺血管拡張薬中止の安全性評価    ◯新谷 康広 1）、上田 仁 1）、浅野 遼太郎 1）、小永井
堀 祐郎 2）、福田 哲也 2）、大郷 剛 1）、安田 聡 1）
1）奈緒 1）、福井

重文 1）、辻明宏 1）、

国立循環器病研究センター 心臓血管内科、2）国立循環器病研究センター 放射線科

【背景】BPA 前治療として使用した肺血管拡張薬は、BPA による肺高血圧改善後に安全に中止可能か十分検討されていない。
【方法】2010 年 5 月から 2015 年 7 月に初回 BPA を行った CTEPH 患者のうち、肺血管拡張薬の BPA 前治療を行い、BPA 後 3 ヶ月後の mPAP が 24mmHg 以下を達成した 41 症例を解析した。BPA3 ヶ月後に肺血管拡張薬を中止した 13 名 ( 中止群 ) と肺血管拡張薬を継続した 28 名 ( 継続群 ) において BPA 終了 3 ヶ月後から 1 年後における血行動態指標、WHO-FC、BNP 値、MRI による右心機能指標、6 分間歩行 (6MWD)、運動耐容能を 2 群間で後ろ向きに比較した。
【結果】BPA 治療 3 ヶ月後の血行動態、BNP 値、WHO-FC、6MWD は 2 群間で有意差を認めなかった。
BPA 治療 1 年後も中止群と継続群で mPAP (19.0 vs. 20.5 mmHg, p=0.24)、PVR (266.0 vs. 299.8 dyn•s•cm-5,
p=0.58)、CI (2.80 vs. v. 2.43, p=0.21) 等の血行動態は有意差を認めなかった。BPA 終了 3 ヶ月から 1 年後の評価指標の変化は両群間で有意差を認めなかった。また肺血管拡張薬中止による有害事象は認めなかった。
【結論】BPA により肺動脈圧がボーダーライン以下に低下した CTEPH 症例では肺血管拡張薬を安全に中止可能であった。

— 85 —YIA セッション（臨床）YIA3

PAH における心肝連関と新規予後因子となる肝線維化マーカー LFI の検討◯古川 明日香 1,2）、田村 雄一 1,2）、山田 健太 2）、谷口
大橋 成孝 2）、岡部 輝雄 2）、河村 朗夫 2）
1）浩久 2）、岩堀浩也 2）、

国際医療福祉大学三田病院 肺高血圧症センター、2）国際医療福祉大学三田病院 心臓血管センター【目的】新たな臓器連関として心肝連関の重要性が近年報告され、肝機能障害は左心不全における重要な予後因子となっている。一方、慢性右心不全に関する報告は乏しいため、左心不全と独立して右心不全を来す PAH 患者において心肝連関の評価を行った。【方法】超音波で非侵襲的に肝線維化を評価できる
Real-time Tissue Elastography を 用 い、 炎 症・ 鬱 血 か ら 独 立 し て 肝 線 維 化 を 評 価 で き る 指 標 LF
index(LFI) を PAH 患者 36 例と健常対照群において評価し、PAH の臨床的悪化イベント (6 分間歩行距離・NYHA-FC または血行動態の悪化 ) との関連を検討した。【結果】PAH 群の LFI は健常群より有意に高値を示し肝線維化の進行を示唆した (1.24 ± 0.34 vs 0.91 ± 0.23:p<0.01)。またイベントが発生した PAH 患者
では baseline の LFI が有意に高く (1.58 ± 0.22 vs 1.08 ± 0.17:p<0.01)、LFI=1.29 をカットオフとするとイベント発生を感度 ;100%/ 特異度 ;85.2% で予測可能であった (AUC=0.97)。
【結論】PAH において慢性右心不全による肝線維化のサイレントな進行が示唆され、LFI は PAH の新たな予後予測指標となる可能性が示唆された。

YIA4

組織低酸素を考慮した肺高血圧症の酸素療法：心拍出量の重要性◯須田 理香 1）、田邉 信宏 1,2）、内藤
坂尾 誠一郎 1）、巽 浩一郎 1）1）亮 1）、西村倫太郎 1）、重城

喬行 1,2）、杉浦寿彦 1）、

千葉大学大学院医学研究院 呼吸器内科学、2）千葉大学大学院医学研究院 先端肺高血圧症医療学【目的】肺高血圧症患者には酸素療法が推奨されるが、その治療目標を検討した研究はない。ESC/ERS の
肺高血圧症ガイドライン等では、酸素療法の予後改善効果のエビデンスがある COPD のデータに基づき、動脈血酸素分圧（PaO2）60mmHg 未満での治療開始を推奨している。我々は組織酸素化の指標で肺高血圧症の予後因子である混合静脈血酸素分圧（PvO2）に着目し、肺高血圧症酸素療法の治療目標を検討した。
【方法】1983 年から 2017 年に当院で行なった右心カテーテル検査 1699 件を対象とし、PaO2 と PvO2 の回
帰直線から PvO2 35mmHg に相当する PaO2 を算出し、PvO2 に影響を与える因子を検討した。【結果】PaO2 以外に心拍出量（CI）も独立した PvO2 の規定因子であり、PvO2 35mmHg に相当する PaO2 は、低CI（<2.5L/min/m2）群で 77mmHg、高 CI 群で 57mmHg であった。肺動脈性肺高血圧症、慢性血栓塞栓性肺高血圧症、呼吸器疾患でのサブグループ解析でも同様に、低 CI 群では PvO2 35mmHg に相当する【結論】低 CI 患者では組織低酸素を避けるためにはより高い PaO2 が必PaO2 が高 CI 群と比べ高かった。
要であり、十分な酸素投与と心拍出量を上昇させうる肺高血圧症の薬物療法も重要である。

— 86 —YIA セッション（基礎）YIA5

スクリーニングによる新規肺高血圧症治療薬 Celastramycin の発見◯黒澤 亮、佐藤 公雄、菊地 順裕、大村 淳一、
佐藤 大樹、Abdul Hai Mohammad Siddique、Md. Elias Al-Mamun、砂村
野木 正道、下川 宏明

慎一郎、

東北大学医学部医学系研究科

背景：肺動脈性肺高血圧症 (PAH) は、肺動脈平滑筋細胞 (PASMC) の異常増殖とアポトーシス抵抗性が特徴である。血管拡張薬による多剤併用療法だけでは救えない PAH 患者も多く、新規治療薬の開発が望まれる。
方法と結果：我々は東北大学化合物ライブラリーより PAH に対する新規治療薬を探索した。一次スクリー
ニングでは、High Throughput screening により、PAH 患者由来の PASMC (PAH-PASMC) を 5562 化合物で治療し、最も細胞増殖を抑制した 80 化合物を選出した。二次スクリーニングでは、再現性試験、カ
ウンターアッセイ、濃度依存性試験を行い、PAH-PASMC の細胞増殖を抑制し、ヒト由来正常 PASMCに強い毒性を持たない、低濃度で有効な化合物 5 種類を発見した。そのうち、celstramycin (CEL) は抗炎症作用、抗酸化作用、ミトコンドリア機能改善作用を示した。CEL を低酸素誘発肺高血圧症マウス、モノ
クロタリン誘発性肺高血圧症ラット、Hypoxia/SU5416 誘発性肺高血圧症ラットに投与すると、肺高血圧の改善を認めた。
結論：我々は、化合物スクリーニングにより PAH-PASMC の細胞増殖を抑制する化合物を発見し、さらに肺高血圧症モデル動物でその治療効果が得られた。

YIA6

肺高血圧症における CD44 variant isoform の病態進展への関与◯磯部 更紗 1）、佐野 元昭 1）、片岡 雅晴 1）、遠藤
白川 公亮 1）、佐谷 秀行 2）、福田 恵一 1）1）仁 1）、勝俣良紀 1）、山本

恒久 1）、

慶應義塾大学医学部 循環器内科、2）慶應義塾大学医学部先端医科学研究所 遺伝子制御研究部門

背景 : 内皮間葉転換 (EndMT) は肺動脈性肺高血圧症 (PAH) の病態の進展に関与しているが、病態進展のメカニズムについては解明されていない。CD44variant isoform(CD44v) は、グルタミン酸 - シスチントラン
スポーター (xCT) を安定化させ、細胞内グルタチオンレベルを制御し、腫瘍増殖および生存を促進する。
方法及び結果 : 免疫染色では、PAH 患者の肺細動脈新生内膜に CD44v の発現が認められ、病変のα SMA
陽性細胞の一部に CD44v が発現し、xCT と共発現していた。ヒト肺動脈内皮細胞（HPAEC）に、TNF α ,IL-1
β ,TGF βによって EndMT を誘導すると、CD44v の発現も上昇した。FACS では、EndMT の誘導に伴い CD44v+xCT+ 細胞が増加した。xCT inhibitor であるスルファサラジンをにより CD44v+xCT+ 細胞は減少した。SRSF1 及び 3 は CD44v の発現を調節しているが、SRSF1 及び 3 のノックダウンは、EndMT による CD44v+xCT+ 細胞の発現を低下させた。Sugen/hypoxia モデルマウスでの肺の CD44v の発現は、PAH の進行と共に増加した。スルファサラジン投与は、肺高血圧を改善した。結論：EndMT による
HPAEC の CD44v の発現上昇は、PAH の血管リモデリングに関与する。スルファサラジンは、PAH の新
たな治療剤として期待される。

— 87 —YIA セッション（基礎）YIA7

肺動脈性肺高血圧症を来たす TBX4 遺伝子の変異機能解析◯吉田1）祐 1）、内田敬子 1,2）、古道

一樹 1）、古谷喜幸 3）、中西

敏雄 3）、山岸敬幸 1）

慶應義塾大学医学部 小児科、2）慶應義塾大学保健管理センター、3）東京女子医科大学 循環器小児科【背景】近年、欧米の肺動脈性肺高血圧症（PAH）患者で転写因子 TBX4 の遺伝子変異が報告されたが、TBX4 の機能に関する検討はなく、日本人患者における実態も不明である。【方法】特発性／家族性 PAH
75 例を対象とし、TBX4 遺伝子の全エクソンおよび近傍領域の塩基配列を決定した。検出された配列変化のうち日本人アレル頻度 1% 未満を病的変異候補とし、培養細胞を用いて機能を解析した。【結果】3 例（4%）
で新規病因変異と考えられる配列変化を認めた。VISTA ゲノム解析スクリーニングの手法を利用して、TBX4 が FGF10 の制御領域に直接結合して転写を活性化することを明らかにした。ミスセンス変異
c.376C>T（p.R126C）とフレームシフト変異 c.768_769insA（p.L257T, fs*128）の例では、それぞれ変異蛋
白の DNA 結合能、核内局在能が低下し、転写活性が障害されていた。エクソン近傍の一塩基置換 c.282-1G>Aの例では、mRNA 発現量の低下が確認された。【結語】TBX4 遺伝子の機能喪失型変異により下流のFGF10 の転写が障害され、PAH が発症する分子機序が初めて示された。

YIA8

第 2 群肺高血圧症における肺高血圧症関連遺伝子変異の意義◯宮脇 大 1）、大谷
朝野 仁裕 1）、瀧原

朋仁 1）、宮下 洋平 1）、多久和
圭子 1,3）、坂田 泰史 1）

綾子 2）、中本

敬 1）、木岡1）

大阪大学大学院医学系研究科 循環器内科学、2）大阪大学大学院医学系研究科 医科学、

3）

大阪大学キャンパスライフ健康支援センター

秀隆 1）、

背景 : 第 2 群肺高血圧症症例 (PH-LHD) における肺高血圧関連遺伝子変異の意義は未だ不明である .
方法 : 対象は , 当院で全エクソーム解析を行い , 右心カテーテル検査で PH-LHD と診断した NICM80 例 . 既知 肺 高 血 圧 症 関 連 遺 伝 子 (ACVRL1,BMPR2,CAV1,ENG, SMAD9) 上 の 同 義 置 換 変 異 以 外 の 希 少 変 異(MAF<0.005) を potentially pathogenic variant (PPV) と定義した .
結果 : PPV は 11 症例に認め（PPV(+) 群）, 認めなかった群に比し , 既知心筋症原因遺伝子検出率や心筋症
診断時の左室駆出率などに差を認めなかったが , 心筋症診断年齢は低かった（30.9 ± 9.4 vs. 40.4 ± 15.0 歳 ,p<0.05）. また ,PH-LHD と診断時の平均肺動脈圧や肺血管抵抗に差は認めなかったが ,PPV(+) 群は , 心筋症
診断から PH-LHD と診断されるまでの期間は短く（2.1 ± 2.7 vs. 5.3 ± 5.5 年 , p=0.03）, 初回心不全発症後の 死 亡・ 左 室 補 助 人 工 心 臓 (LVAD) 装 着 も 早 か っ た（log rank p<0.01）.LVAD 装 着 54 例 に 限 る と ,PPV(+) 群（n ＝ 9）は , 術後の右室補助循環装着または 14 日以上の静注強心薬の回避率も低かった（22.2
vs. 57.7%, p<0.05）.
結論 : 肺高血圧症関連遺伝子変異は第２群肺高血圧症を呈す NICM の臨床経過に影響している可能性が示唆された .

— 88 —

抄録

症例カンファレンス
（第19 回肺高血圧治療談話会）

症例カンファレンス
R-KL

膠原病性肺高血圧診療の変遷と現在の課題◯田中住明

北里大学医学部 膠原病・感染内科学

膠原病性肺高血圧症に関する本邦における検討は、1987 年に厚生省特定疾患「混合性結合組織病」調査研究班の主催で開催された治療・病型・肺高血圧に関するシンポジウムが最初であろう。1999 年にエポプロ
ステノールやベラプロストが原発性肺高血圧症に認可されたのを経緯に、そして 2005 年からは肺動脈性
肺高血圧症 (PAH) に対する有効かつ強力な経口治療薬が次々と利用できるようになったため、膠原病性PAH への関心は高まり膠原病性 PAH の診断率は上昇し治療予後も以前より改善した。一方、特発性
PAH と比べて膠原病性 PAH では治療予後が劣っていたことから膠原病性肺高血圧症の病態の多様性や複雑性が理解され、膠原病性肺高血圧症では慎重な鑑別診断と治療介入が重要なことが再認識された。その後も治療予後を高めるべく PAH 治療薬や免疫抑制薬の積極的な併用療法が試みられていて、その有用性が期待できる報告もみられるようになった。現在では、膠原病性 PAH の早期診断やリスク診断、そしてボーダーラインまたは潜在性 PH に対する介入の可能性にも関心が向くようになってきた。この関心を実地診療へ展開するためには、これまでの PAH の定義の上に構築されてきた診療システムから、ボーダーライ
ンまたは潜在性 PH を対象とした診療システムの構築が必要となろう。すなわち、その時期の、病態生理の理解や質的および重症度診断の方法、それらを利用して治療介入を評価することが必要である。

R1-1

肺血管攣縮による一過性肺動脈性肺高血圧症の一例◯伊藤 準之助、竹内副島 京子

かおり、菊池華子、合田あゆみ、伊波巧、佐藤徹、

杏林大学医学部付属病院 循環器内科

43 歳男性。2017 年 7 月下旬から 5 分弱の平地歩行で呼吸苦・胸部絞扼感・頻脈を認め、3 分弱の安静で症状は改善した。近医で胸部 X 線検査を行うも異常所見は指摘されなかった。7 月 23 日夜間に仰臥位で顔面浮腫・呼吸困難・体動困難を認め、前医へ救急搬送された。心エコー図検査で右心負荷所見を認め、
右心カテーテル検査で平均肺動脈圧 38mmHg と高値を認めた。NICE 分類第 1 群の肺動脈性肺高血圧症の疑いで、当院へ精査加療目的に転院した。
当院で行った右心カテーテル検査では、安静時の肺動脈圧は正常範囲内で、運動時は平均肺動脈圧30mmHg と正常上限であった。肺血流シンチや呼吸機能検査で肺高血圧症の原因となりうる所見を認めなかった。酸素投与のみで肺高血圧症が改善しており、肺血管攣縮による一過性肺動脈性肺高血圧症と診断した。特発性肺血管攣縮に対する標準治療は確立されておらず、本症例では自然経過にて肺高血圧の改善傾向を認めたため、薬物療法は行わずに経過観察を行い、現在まで肺高血圧症の再燃なく経過している。
肺血管攣縮による一過性肺動脈性肺高血圧症の一例を経験したため、報告する。

— 91 —

症例カンファレンス
R1-2

全身性エリテマトーデスに伴う重症肺動脈性肺高血圧症の 1 例◯星野1）

芽以子 1）、加藤

靖周 1）、梅田

良祐 2）、尾崎行男 1）

藤田保健衛生大学医学部 循環器内科、2）藤田保健衛生大学医学部 腎臓内科

症例は 21 歳女性。甲状腺癌術後の甲状腺機能低下症にて X 年 10 月 20 日に入院。入院後にネフローゼ症候群を認め、精査の結果全身性エリテマトーデス (SLE) と診断。プレドニゾロンの内服が開始となった。
また心拡大を認め、心エコーにて三尖弁逆流圧較差の上昇 (56.5mmHg) と右室拡大を認めたため、11 月 30
日に右心カテーテル検査を施行したところ、平均肺動脈圧 (mPAP) は 55mmHg と高値であり、SLE に伴う肺動脈性肺高血圧症と診断した。ドブタミン投与下でタダラフィル、マシテンタンの内服、トレプロス
チニルの投与を開始したが、12 月 1 日未明に心肺停止状態となり、5 日間の経皮的心肺補助装置による管理を要した。血小板減少を認め、血栓性微小血管障害が疑われ、血漿交換も行った。その後肺動脈圧は低下し呼吸状態も改善し、12 月 21 日に人工呼吸器を離脱した。トレプロスチニルは 40ng まで漸増していたが、点滴自己管理は難しい症例であったため、セレキシパグの内服を開始しトレプロスチニルは漸減終了した。終了後の右心カテーテル検査でも mPAP11mmHg と低値であり経過は良好であった。今回、複雑な病態を呈し治療に難渋した SLE による肺動脈性肺高血圧症の 1 例を経験したため、報告する。

R2-1

HIV 関連肺高血圧症の薬剤選択〜 Riociguat 及び Selexipag の有効性
◯岡崎 修 1）、矢崎
福田 恵一 4）博久 2）、渡邉

裕司 3）、石黒

千鶴 1）、岡慎一 2）、片岡1）

国立国際医療研究センター 循環器内科、2）国立国際医療研究センター ACC、

3）

国立国際医療研究センター 臨床研究センター、4）慶應義塾大学 循環器内科

雅晴 4）、

症例 :56 歳男性、主訴 : 呼吸困難、現病歴 :200x 年 1 月から労作時に呼吸困難を自覚。HIV 感染症にてフォロー中、症状増悪のため 5 月に循環器外来を受診。心臓超音波で TRPG 上昇 59.8mmHg、右室拡大中隔のD-type compression を認め、6 月精査目的で入院。既往歴 :198x 年に HIV 感染症、199x 年に梅毒罹患、生
活歴 : 同性愛者、喫煙 :15 本 /day × 20 年。
HIV 感染症は抗レトロウイルス薬（ART）の進歩により予後が改善し、今後感染症患者の増加に伴い
HIV に関連する心血管疾患や肺高血圧症は今後増加すると考えられる。ART が PAH に有効であるという報告は未だないが HIV ウィルス量を軽減させることが可能となり、PAH についても多剤併用 PAH 治療と ART で BNPmax(1400pg/ml), CD4、RNA-Virus 量を目安に TRPGmax(120)・CMR による評価で治療後８年間という経過観察できている HIV 関連肺高血圧症を昨年本学会で報告し経皮製剤の検討を行っていた。The RESPITE Study を参考に PDE5i の Tadarafil 40mg を Riociguat ３〜６mg に漸増し、Beraprost
180 μg に替えて Selexipag を漸増し 1.6mg まで増量し、BNP 146 → 37pg/ml,TRPG 116.1 → 66.2mmHgまで改善した。今後 PAH 増悪に対し本人への informed choice で治療方針を決定する。

— 92 —

症例カンファレンス
R2-2

強皮症に伴う重症肺高血圧症に大動脈弁狭窄症が合併した一例◯土肥1）

由裕 1）、友弘

康之 1）、平位

有恒 1）、折田裕一 1）、岡本

大輝 1）、木原康樹 2）

呉共済病院 循環器内科学、2）広島大学大学院医歯薬保健学総合研究科 循環器内科学

症例は 79 歳 , 女性 . 69 歳時に皮膚限局硬化型全身性強皮症と診断された . 78 歳時に NYHA class Ⅱの心不全症状が出現 , 心臓超音波検査にて大動脈弁狭窄症 (Vmax 3.16 m/s) と肺高血圧症 (TR-PG 63 mmHg) を認めた . 翌年には NYHA class Ⅲと悪化 , 大動脈弁狭窄症の増悪 (Vmax 3.78 m/s), 肺高血圧症の悪化 (TRPG 88 mmHg) を認めた . 右心カテーテル検査では , 肺動脈圧 100/36 (61) mmHg, 平均肺動脈楔入圧 13mmHg, 心拍出量 2.93 L/min であった . 大動脈弁狭窄と膠原病に伴う肺動脈性肺高血圧症という右室も左室も拍出を妨げられる疾患が合併している . 高い左房圧は肺血管拡張薬による肺水腫が懸念され , 大動脈弁狭窄症に対する観血的治療介入も大きな危険を伴う . 強皮症に伴う肺動脈性肺高血圧症 (SSc-PAH) の治
療は , 肺循環だけでなく様々な因子を総合して評価する必要がある . 本症例の治療経過を通じて , SSc-PAH
における予後規定因子についても議論したい .

R3-1

先天性門脈体循環シャントに対しコイル塞栓を施行した POPH の一例
◯平田
大久保

哲夫、川瀬
宗則、神谷

世史明、三宅 泰次、祖父江 嘉洋、太田
宏樹、土屋 邦彦、松尾 仁司

秀彰、川村

一太、

岐阜ハートセンター 循環器内科

57 歳女性。30 年前に脾摘。2014 年門脈から左肝静脈へのシャントを指摘、TRPG47mmHg と高値も未精査。
2015 年呼吸困難が出現。2016 年急性大動脈解離で当院初診、入院。酸素飽和度 88%、著明な右心負荷所
見 を 認 め た。CT で 他 の シ ャ ン ト や 肝 硬 変 を 示 す 所 見 無 く、 肺 動 脈 血 栓 も 認 め ず。RA10mmHg、
mPA50mmHg、Pcw14mmHg、急性血管反応試験は陰性。CI2.87L/min/m2 と低下し PVR9.6WU と高値であり肺肝症候群の要素は少ないと判断。肝静脈圧較差 7mmHg と上昇、POPH と診断。DIC、ネフローゼ症候群を併発するも保存的加療で改善、43 病日に退院。換気シンチは正常、血流シンチは斑状の欠損と集積亢進あり。1 カ月後に再入院、マシテンタン 10㎎、タダラフィル 40㎎、ベラプロスト 240 μ g を導入。
2 年 後 に は NYHA Ⅱ、6 分 間 歩 行 距 離 503m、NTproBNP316pg/ml、RA5mmHg、mPA23mmHg、
CI3.5L/min/m2、PVR2.9WU と改善を認め三剤併用薬物治療が有効と判断。さらなる症状、血行動態改善を目的に門脈体循環シャントに対しコイル塞栓を施行。1 カ月後の評価で総胆汁酸 66 → 12 μ mol/l、アン
モニア 73 → 50 μ g/dl と低下を認めた。CPX においても Peak VO2/W は 18 → 21.6ml/kg/min と改善していた。文献的考察を含めて報告する。

— 93 —

症例カンファレンス
R3-2

肺空洞性病変を合併した CTEPH に対する BPA 後に Sepsis となった一例◯小村 直弘、菅野
鍵本 美奈子、岩田

晃靖、小野 文明、野田究、重永 豊一郎、石川

光里、寺中
利之、田村

紗絵、中島
功一

理恵、

横浜市立大学医学部 循環器・腎臓・高血圧内科学

症例は 77 歳男性。X-9 年、急性肺塞栓を発症し抗凝固療法開始。X-3 年 CTEPH の診断で BPA2 セッショ
ン施行。X-2 年に通院を自己中断。X-1 年 5 月に急性肺塞栓を発症し救急搬送、抗凝固療法を再開し、6 月に退院。今回、
X 年 1 月 BPA 目的に入院。術前の右心カテーテルでは mPAP 32mmHg、PVR 5.2WU であった。引き続き右肺動脈に対し BPA 施行。術後の CT で右肺野に空洞性病変を認めた。同日の夜間に発熱
し炎症反応の著明な上昇を認め Sepsis となった。結核菌は陰性であり、嫌気性菌が検出され、抗生剤治療を開始した。Sepsis は脱したものの膿胸となり、抗生剤の長期投与を必要とした。
本症例の機序として肺動脈血流が不良であった部位に誤嚥などを契機に嫌気性菌感染をおこし空洞性病変を形成しており、その領域が BPA により血流が改善したために病変の拡大と血流感染を起こし Sepsis に至ったものと考えた。同様の現象は、下肢の感染を合併した末梢動脈疾患患者に対する血管内治療後に経験される。しかし、現在までに BPA 後に肺局所の感染が拡大し敗血症に至ったという報告はなく、貴重な症例と考えたため報告する。

— 94 —

抄

録

一般演題
共催セミナー

一般演題OR1-1

潰瘍性大腸炎患者 21 例における青黛内服期間と循環器指標の関連◯織原 良行、朝倉 正紀、正井 久美子、西村
奥原 祥貴、石原 正治、増山 理

晃一、江口

明世、安藤

友孝、

兵庫医科大学 循環器内科

背景：潰瘍性大腸炎 (UC) の標準治療抵抗性症例の中で、青黛の内服が有効な症例がある。しかし、青黛の副作用として腸重積などの消化器疾患が知られていた。最近、肺高血圧症が新たな副作用として注目されているが、青黛の循環器系に対する影響は明らかでない。今回、我々は青黛内服期間と循環器系指標との関連を検討した。方法：当院炎症性腸疾患内科に通院中の UC 患者で、青黛を 18 か月以上内服している連
続 21 症例で検討した。結果：平均年齢 45.1 歳 ( 男性 15 例 )、平均 UC 罹患期間は 11.4 年、平均青黛内服
期間は 60.6 か月であった。平均収縮期体血圧 (sBP) は 127.4mmHg で、心エコーでの平均推定肺動脈圧(ePASP) は 19.7mmHg であった。循環器系指標のなかで青黛内服期間と相関する指標は、sBP(R=0.559,
P=0.004) と ePASP(R=0.439, P=0.046) のみであった。結語：青黛を内服している UC 患者において、青黛
内服期間と推定の収縮期肺動脈圧及び収縮期体血圧との関連を認めた。青黛内服により血管障害を来す可能性が示唆された。

OR1-2

当院における運動誘発性肺高血圧症に関する検討◯中谷1）仁 1）、荻原

義人 1）、山田典一 2）、藤本

直紀 1）、藤井英太郎 1）、伊藤

正明 1）

三重大学大学院 循環器・腎臓内科学、2）桑名東医療センター 循環器内科【背景】運動誘発性肺高血圧症 (Ex-PH) は肺動脈性肺高血圧症 (PAH) の初期病態を反映するものとして推察されているが、その報告は限定的であるため、診断基準は確立されておらず、臨床的特徴は十分に把握されていない。
【方法・結果】対象は強皮症 (SSc) を基礎疾患にもつ Ex-PH17 例 ( 平均年齢 70.3 ± 10.8 歳、男性 2 例、女性 15 例 )。Ex-PH を 安 静 時 平 均 肺 動 脈 圧 (MPAP)<20mmHg、 運 動 時 MPAP>30mmHg、 か つ ( 運 動 時
MPAP- 安静時 MPAP)/( 運動時心拍出量 - 安静時心拍出量 )>3 と定義し、運動時肺動脈楔入圧（PAWP）
20mmHg 以上の群と以下の 2 群間で、患者背景、心エコー指標、呼吸機能について後ろ向きに比較検討した。
今回の検討では有意な差を認める指標はなかったが、PAWP ≧ 20mmHg 群において、僧帽弁輪運動拡張
早期波（E’）が低い傾向を示した。
【考察】運動時 PAWP<20mmHg の Ex-PH 群では、左室拡張能障害の影響は少ないことが示唆され、
PAWP ≧ 20mmH の群より、肺血管リモデリングを反映している可能性が考えられた。

— 97 —

一般演題
OR1-3

左心疾患を合併した強皮症関連肺動脈性肺高血圧症の臨床的特徴◯柳澤 洋 1）、木下
中川 靖章 1）、尾野秀之 2）、吉藤 元 3）、森内 健史 1）、稲住亘 1）、桑原 宏一郎 4）、木村 剛 1）

英明 1）、齋藤

成達 1）、

1）

京都大学大学院医学研究科 循環器内科学、2）京都大学大学院医学研究科 地域医療システム学講座、

3）

京都大学大学院医学研究科 内科学講座臨床免疫学、4）信州大学医学部 循環器内科学教室

全身性強皮症 (SSc) は左心疾患を高頻度に合併し予後不良である可能性が報告されているが、強皮症関連
肺動脈性肺高血圧症 (SSc-PAH) における左心疾患併存の意義については不明な点が多い。今回、当院における 25 症例の SSc-PAH 患者において、左心疾患合併例を TDI-e’(sep)<6cm/s、左室肥大、中等度以上の僧帽弁もしくは大動脈弁疾患、または虚血性心疾患のいずれかの合併と定義し、左心疾患合併群 15 例と非合併群 10 例の臨床的特徴を比較検討した。 合併群は非合併群と比較し高齢で心房細動の合併が多く、BNP 高値であった。治療前の血行動態は合併群で心係数が低値で、肺血管抵抗 (PVR) が高値であった。肺血管拡張薬は全患者に使用され、両群において平均肺動脈圧 (mPAP) と PVR の改善を得たが、治療後においても合併群は非合併群に比較して mPAP と PVR が依然有意に高値であった。ただし生存率、再入院の有無、肺うっ血の発症に関して、合併群と非合併群に有意差を認めなかった。SSc-PAH において、左心疾患合併群は非合併群と比較し、肺血行動態は不良であったが、安全に肺血管拡張療法を行う事が出来、予後に差を認めない可能性が示唆された。

OR1-4

呼吸器関連肺高血圧症における糖尿病の役割◯高橋 智子 1）、杉本
竹石 恭知 2,3）、

浩一 2,3）、義久

精臣 2）、横川哲郎 2）、中里

和彦 2）、石田1）

福島県立医科大学附属病院 薬剤部、2）福島県立医科大学医学部 循環器内科学講座、

3）

福島県立医科大学医学部 肺高血圧先進医療学講座

隆史 2）、【背景】呼吸器疾患患者の肺高血圧合併を予測するための臨床的危険因子はまだ同定されていない。近年、代謝異常症と肺高血圧との関連が注目されており、また、糖尿病が慢性閉塞性肺疾患（COPD）の患者の生命予後において重要な因子であることが報告されている。今回我々は、呼吸器疾患患者における肺高血
圧合併の予測因子としての糖尿病の影響について検討を行った。【方法】対象は、2006 年から 2010 年の間に 当 院 で 経 胸 壁 心 エ コ ー を 施 行 し 得 た、 間 質 性 肺 炎 ま た は COPD 患 者 連 続 386 例。 三 尖 弁 圧 較 差
40mmHg 以上を肺高血圧（PH）群と定義した。【結果】対象患者のうち、42 名（10.9%）に肺高血圧が認められた。糖尿病合併症例は 127 名（32.9%）であった。糖尿病の合併は PH 群において有意に高率であった。単変量解析では自覚症状（mMRC スケール）、糖尿病、BNP ≥ 18 pg/ml が肺高血圧症合併と関連し、多変量解析において糖尿病は独立した予測因子となることが示された。【結論】糖尿病は COPD、間質性肺炎患者において、肺高血圧症合併を予測し得ることを示した。

— 98 —

一般演題
OR1-5

悪性腫瘍合併肺塞栓症の治療―FMC の有用性
◯青木 竜男、杉村 宏一郎、建部 俊介、山本
紺野 亮、照井 洋輔、佐藤 公雄、下川 宏明

沙織、清水

亨、佐藤

遥、神津

克也、

東北大学 循環器内科学【背景】担癌患者では、静脈血栓症を合併する事が知られているが、これらの患者では、静脈血栓症がな
くとも、D-dimer が上昇していることがあり、抗凝固療法の効果判定に苦慮する事がある。本研究の目的は、悪性腫瘍に合併した肺塞栓症患者において、血栓形成のマーカーである Fibrin monomer complex(FMC)の推移を D-dimer と比較検討することである。【方法と結果】2015 年 1 月から 2017 年 9 月までに当科で加療を行った肺塞栓患者で悪性腫瘍を合併した 82 例を対象に検討を行った（63 ± 16 歳、女性 57 例（70%））。
合併した悪性腫瘍は卵巣癌 24 例（29%）、脳腫瘍 16 例（20%）、子宮癌 14 例（17%）と婦人科系悪性腫瘍の頻度が高かった。初診時と治療開始 1 週間後に D-dimer と FMC の両方を測定した 24 例では、共に治療開始後に有意な低下をみとめた（D-dimer :11[6,21] から 6[3,8] μ g/dl、FMC 7[3,53] から 4[3,5] μ g/dl、共に P<0.05）。しかし、D-dimer は 1 週間後も全症例で正常値以上であったのに対し、FMC は 87.5% で正常値未満に低下していた。
【結語】悪性腫瘍に合併した肺塞栓症例において、FMC は治療開始後早期から低下を示し、抗凝固療法の効果判定に有用である可能性がある。

OR1-6

トロンボモジュリンの肺高血圧症における有用性の探索
◯正司

真、木庭

新治、新家

俊郎

昭和大学医学部内科学講座 循環器内科学部門

背景 トロンボモジュリンは thrombin と Protein C の活性化を介して凝固線溶系のカスケードに作用すると共に血管内皮機能を反映するとされる。しかし血清トロンボモジュリンと肺循環動態の関連については明らかにされていない。
方法 当院における右心カテーテル検査を施行された連続 100 症例（男性 38 例、平均年齢 68.9 ± 12.0）の肺動脈圧と凝固線溶系カスケードに関わる血清マーカー、トロンボモジュリン、Prothrombin fragment
1+2 (PTF 1+2), total plasminogen activator inhibitor-1 (tPAI-1) との関連について検討した。
結果 全症例における平均肺動脈圧は 25.1 ± 13.1 mmHg であった。平均肺動脈圧はそれぞれ血清尿酸値と
tPAI-1 との間に正の相関を認めた ( ρ =0.30, p=0.0019、ρ =0.27, p=0.031)。一方でその他のマーカーとの相関は認めなかった。平均肺動脈圧が 25mmHg 以下の群（17.3 ± 4.3 mmHg）における検討では、平均肺動脈圧は血清トロンボモジュリンと正の相関を認める (Ave. 3.1 ± 1.3 FU/ml, ρ =0.43, p=0.0098) 一方でその他のマーカーとの相関は認めなかった。
結論 血清 Thrombomodulin は肺高血圧症の、特に比較的軽症群で有用なバイオマーカーとなりうる可能性が示唆された。

— 99 —

一般演題
OR2-1

セレキシパグが著効した特発性肺動脈性肺高血圧症の一例◯野田 光里、小村
鍵本 美奈子、岩田直弘、菅野 晃靖、小野究、重永 豊一郎、石川

文明、寺中
利之、田村

紗絵、中島
功一

理恵、

横浜市立大学医学部 循環器・腎臓・高血圧内科学

症例は 59 歳女性。10 か月前からの WHO FCⅢの息切れを主訴に前医を受診。右心カテーテルにて
mPAP60mmHg、PAWP14mmHg、CI1.41L/min/m2、PVR13WU であり、肺動脈性肺高血圧症と診断した。
レイノー症状や抗核抗体陽性はあるが強皮症の診断基準は満たさず、その他の疾患も除外され、特発性肺
動脈性肺高血圧症と診断した。酸素投与、タダラフィル 40mg、マシテンタン 10mg の内服を開始したが、
mPAP51mmHg、CI2.18L/min/m2、PVR9.6WU であり改善は乏しかった。エポプロステノール導入目的で当院へ転院したが、持続留置カテーテルに対し強い拒否があったため、セレキシパグを開始した。大きな副作用は認めず 3200 μ g まで漸増した。mPAP は 50mmHg と高値であったが、CI は 2.94L/min/m2 と改善しており、自覚症状や 6MNWD、BNP 値も改善しており自宅退院とした。その後 mPAP は、退院１か 月 後 に 43mmHg、3 か 月 後 に 34mmHg、6 か 月 後 に 30mmHg ま で 改 善 し、10 か 月 後 に は
mPAP26mmHg、CI4.30L/min/m2、PVR4.0WU まで改善した。
国内第Ⅱ相試験ではセレキシパグによる mPAP の低下は 2mmHg 程度であったが、本症例では mPAP が24mmHg と顕著に低下しており、貴重な症例と考えたため文献的考察を交えて報告する。

OR2-2

未分化結合組織病（UCTD）に合併した肺高血圧症の１例◯生澤 太雅 1）、縄田 泰史 1）、増嶋 香織 1）、濱里 一裕 1）、高橋
今井 俊 2）、永田 淳 2）、黒田 文伸 2）、杉浦 寿彦 3）成和 1）、渡邊

紀彦 1）、

1）

千葉県済生会習志野病院 リウマチ膠原病アレルギー科、2）千葉県済生会習志野病院 呼吸器内科、

3）

千葉大学医学部附属病院 呼吸器内科【症例】74 歳女性【主訴】労作時呼吸苦【現病歴】2009 年より当科で未分化結合組織病（UCTD）の診断で、プレドニゾロン（PSL）5mg/day で経過観察していた。2016 年 5 月頃より労作時の呼吸苦が徐々に出現したが、軽微であった。2017 年 5 月に労作時呼吸苦増悪し、心 echo 検査で TRPG 98.3mmHg と高値、呼吸機能検査で %Kco 59.8% と低下していた。右心カテーテル検査で mPAP 37mmHg であり、UCTD に合併した肺高血圧症と診断した。炎症反応陽性所見より、まず免疫抑制療法を強化する方針とし、ステロイド
増量（PSL 40mg/day）、エンドキサンパルス療法を施行した。しかし経過中に血中 HCV-RNA 陽性が判明したため、十分な免疫抑制療法は困難であった。７か月後の右心カテーテル検査では mPAP 30mmHgと低下し、免疫抑制療法は一定の効果が認められたが不十分なため、さらなる治療強化として、マシテン
タ ン を 開 始 し た。
【 考 察 】UCTD は 1980 年 に LeRoy ら が 提 唱 し た 疾 患 概 念 に 基 づ く と さ れ て い る。
UCTD-PH は未だ報告が少なく、今回文献的考察を交えて報告する。

— 100 —

一般演題
OR2-3

ANCA 関連血管炎と強皮症に合併した肺動脈性肺高血圧症の一例◯吉藤 元 1）、影林
三森 経世 1）、

純佳 1）、木下秀之 2,3）、藤井隆夫 1,4）、岡野

嘉明 3,5）、勝島將夫 1）、

1）

京都大学大学院医学研究科内科学講座 臨床免疫学、2）京都大学大学院医学研究科 地域医療システム学講座、

3）

京都大学医学部附属病院 循環器内科、4）和歌山県立医科大学 リウマチ・膠原病科学講座、

5）

阪和第二泉北病院

抗好中球細胞質抗体（ANCA）関連血管炎（AAV）は、肺や腎の小血管を侵すが、肺動脈性肺高血圧症（PAH）の合併は報告上 9 例を認めるのみで稀である。我々は、AAV および強皮症（SSc）に合併する PAH の一例を経験した。37 歳男性。主訴は労作時呼吸困難。胸部 X 線上の心拡大と MPO-ANCA 陽性を認め、当院を紹介受診した。手指の皮膚硬化、抗セントロメア抗体陽性、蛋白尿、尿円柱を認め、顕微鏡的多発血管炎および SSc と診断した。間質性肺炎は認めなかった。心エコーで TR-PG 67 mmHg、右室による左室の圧排を認め、右心カテーテルで mPAP 34 mmHg, PAWP 2 mmHg であり結合組織病関連 PAH と診断。
中等量ステロイドで治療したところ、蛋白尿、尿円柱、MPO-ANCA 力価は改善したが、心エコー上の
TR-PG は改善しなかった。そこで PAH に対し、ベラプロスト、ボセンタン、シルデナフィルを漸次追加併用したところ、TR-PG は徐々に低下し、7 年後の右心カテーテルでは、mPAP 29 mmHg に低下した。
腎症はステロイド治療に反応したが、PAH はステロイド治療に反応せず肺血管拡張薬を要したことから、本例において、腎症は AAV と関連したが、PAH は AAV とは関連せず SSc と関連したと考えられた。

OR2-4

神経線維腫症 2 型 (NF2 ) に合併した肺高血圧症の一例◯谷口 浩久、田村 雄一、古川 明日香、山田
古川 佳子、岡部 輝雄、河村 朗夫

健太、岩堀

浩也、大橋

成孝、

国際医療福祉大学三田病院 心臓血管センター症 例 は 44 歳 女 性。 受 診 1 年 前 よ り 息 切 れ を 自 覚。 近 医 で 肺 高 血 圧 を 指 摘 さ れ 紹 介 さ れ た。 初 診 時
mPAP38mmHg, PCWP10mmHg, PVR7.02WU の前毛細血管性肺高血圧を認め、当初は特発性肺動脈性肺高血圧症 (IPAH) として加療開始した。
マシテンタン / タダラフィル / セレキシパグの 3 剤併用で mPAP26mmHg まで改善したが、詳細に病歴を聴取したところ他院で聴神経鞘腫と神経鞘腫を指摘されており、父と父方の伯父も聴神経鞘腫・神経線
維腫症と診断されていた。
以上の経過から神経線維腫症 2 型 (neurofibromatosis type2: NF2) の合併が疑われたため遺伝子検査を行った。BMPR2 の変異は認められず、NF2 の原因遺伝子である merlin 遺伝子の Exon2 下流のスプライシン
グドナー変異を同定した。神経線維腫症に合併する肺高血圧はニース分類 5 群：詳細不明な多因子のメカ
ニズムに伴う肺高血圧症に分類されているが、既存の報告は神経線維腫症 1 型 (NF1) に合併した症例のみであり、本症例が世界初の NF ２に伴う肺高血圧症の報告である。皮膚に café au lait 斑等の所見が出る
NF1 と異なり NF2 は外見上の変化を認めないこともある。潜在的に IPAH と診断されている例も存在す
る可能性があり、文献的考察を交えて報告する。

— 101 —

一般演題
OR2-5

心臓限局性サルコイドーシスに肺高血圧を合併した一例◯岡崎 徹、久保田
廣井 透雄

修司、粟屋

徹、中川

尭、山本

正也、岡崎

修、原

久男、

国立国際医療研究センター病院 循環器内科

症例：
63 歳 女性
臨床経過：
健康診断で偶発的に心拡大および徐脈性心房細動を指摘され、20XX 年 8 月当院紹介となる。
心エコー図では左室収縮能良好も著明な右心拡大を認め、肺高血圧症 (PH) を疑い肺血流シンチ、右心カテーテル検査 (RHC) を施行。肺血流シンチでは肺塞栓所見なく、RHC は平均肺動脈圧 (mPAP) 18mmHg と PH の存在は否定。
20XX+1 年 9 月左室収縮能の低下あり。心臓 MRI 施行したところ、心サルコイドーシスの存在が疑われた。
絶食下 FDG-PET で心筋集積像を認め、診断目的で心筋生検を施行。同時に行った RHC では mPAP 28mmHgと肺高血圧所見を認めた。
心筋生検から類上皮細胞肉芽腫は認めなかったものの著明な線維化所見を認めた。臨床所見から心臓限局性サルコイドーシスと診断し、プレドニゾロン 30mg/ 日より開始し、合併症を確認しながら慎重に漸減した。
考察：
通常心サルコイドーシスでは左室収縮不全を形態的異常として認めるが、本症例では右心拡大の原因精査の中で診断された。また肺高血圧を伴っており、Nice 分類では 5 群に分類される。非特異的な発症形態および肺高血圧を合併した稀な心臓限局性サルコイドーシスの一例を経験したため、文献と共に報告する。

OR2-6

評価治療に難渋した高齢女性の CpC-PH の１例◯今井 美智子、丹下 正一、工藤 廣大、坂井佐鳥 圭輔、小暮 真也、庭前 野菊

俊英、星野

圭治、内田

浩太郎、

前橋赤十字病院 心臓血管内科

症例は 84 歳女性．初発の急性左心不全のため当科入院となった．心不全加療後も肺高血圧 (PH) が残存し、精査の結果シェーグレン症候群が判明、右心カテーテルで PCWP16mmHg、meanPA37mmHg と当時は膠原病性肺動脈性肺高血圧症の診断とした．骨髄線維症を合併しており、症状も強いため、マシテンタンを導入し meanPA25mmHg と改善した．その後 PH が増悪し、タダラフィルを追加するも汎血球減少のた
め継続困難、べラプロスト Na 追加により改善した．しかし心房頻拍や血圧上昇による CS1 の心不全を容易に発症するようになり再入院、PCWP>15mmHg、心臓 MRI で心筋症の所見があり、左心疾患合併の潜在性 CpC-PH を疑った．マシテンタン単剤としたが PH が増悪、べラプロスト Na 単剤にしたところ、PH及 び 急 性 左 心 不 全 を 来 さ ず 経 過 良 好 と な っ た． ま た 輸 血 を 要 す る 貧 血 の 進 行 も 改 善 し、 現 在 は
PCWP12mmHg、meanPA23mmHg、NYHA2 の状態で生活している．近年、複数病態の関与する PH 症例が増加しており、本症例では肺血管拡張薬により心不全が助長され、肺動脈性、左心性の病態増悪のバランスを考慮した評価治療に難渋した．非典型的 IPAH や HFpEF-PH が増加してきた現状があり、文献的考察もふくめ報告する．

— 102 —

一般演題
OR3-1

前立腺癌に伴う PTTM の 1 症例
◯石川 かおり 1）、松永 圭司 1）、石澤 真 1）、辻
田岡 利宜也 2）、伊吹 英美 3）、南野 哲男 1）

哲平 1）、村上和司 1）、野間貴久 1）、

1）

香川大学医学部 循環器・腎臓・脳卒中内科学講座、2）香川大学医学部附属病院 泌尿器・副腎・移植外科、

3）

香川大学医学部附属病院 病理部

PTTM（肺腫瘍血栓性微小血管症）は肺動脈の微小腫瘍塞栓により肺高血圧を来す病態で、急激に呼吸困難を来たし、多くは短期間で死亡する。CT や換気血流シンチで特徴的な所見が得られる場合もあるが、多くは組織での確定診断となる。胃癌での報告が最も多く、食道癌や乳がん、膵臓癌などの腺癌での報告はあるが前立腺癌での報告は少ない。症例は 67 歳の男性、前立腺癌 cT3N1M1 stageD2 のため GnRH ア
ンタゴニストが開始となる。半年後の経過観察の FDG-PET 検査で右室への高集積と息切れ、酸素化の悪化、血小板減少を認め当科に紹介。心エコーで TRPG50mmHg と上昇、造影 CT で肺動脈内に血栓所見の無いこと、肺野にスリガラス影を認め PTTM を強く疑った。右心カテーテルにより PCWP 採血を行うが class２で診断はつかず、化学療法と抗凝固療法を施行して一時的に病状は軽快に向かうが化学療法 4 クール目に入り、呼吸困難が増悪、数日で TRPG は著明に上昇し永眠された。病理解剖で典型的な PTTM 所見を得た。患者は生前より CEA の高値を呈し、剖検の前立腺・肺動脈内の腫瘍組織も CEA 陽性であった。前
立腺癌としては稀な組織像であり、今後の診断・治療を考える上で興味深い症例と思われ報告する。

OR3-2

吸引肺動脈血細胞診で診断した PTTM による肺高血圧の一例◯二見 悠 1）、平田大塚 倫之 2）、塚本陽彦 1）、長友
泰正 3）、瀧原

泉 1）、武田 吉人 1）、木田圭子 3）、坂田 泰史 3）博 1）、熊ノ郷

1）

大阪大学大学院医学系研究科 呼吸器・免疫内科学、2）大阪国際がんセンター 腫瘍内科、

3）

大阪大学大学院医学系研究科 循環器内科学

淳 1）、【症例】63 歳男性【現病歴】20XX-2 年に左外陰部原発の乳房外 Paget 病 Stage III の診断で拡大腫瘍切除・鼠径骨盤リンパ節郭清術及び骨盤リンパ節に放射線治療を受けた。20XX-1 年 12 月頃から咳嗽が出現し、呼吸困難を自覚するようになった。20XX 年 3 月両症状が急速に悪化したため、当院に救急搬送された。著明な低酸素血症と肺高血圧クリーゼを来たし経皮的心配補助下に人工呼吸器管理を行なった。造影 CT 検査では、肺血栓塞栓症の所見は認めなかった。第 2 病日に Swan-Ganz カテーテルを楔入させて吸引した肺動脈血の細胞診を施行した結果、腺癌細胞が検出され pulmonary tumor thrombotic microangiopathy (PTTM) と確定診断した。NO 吸入による効果は乏しく、第 5 病日に死亡された。病理解剖では肺動脈内に多数の腫瘍塞栓を認め、乳房外 Paget 病による PTTM と診断した。
【考察】急激に進行する呼吸不全と肺高血圧の鑑別として PTTM を考慮する必要がある。また、PTTM 症
例の多くが剖検による診断だが、本症例のように肺動脈血細胞診を用いる事は生前診断に有用である。

— 103 —

一般演題
OR3-3

エポプロステノール投与中に著明な左室心筋肥大を認めた１例◯竹内

かおり、佐藤

徹、菊池

華子、伊波

巧、合田

あゆみ

杏林大学医学部付属病院 循環器内科

症例は 22 歳男性。2012 年より労作時の息切れを認めるようになり近医で特発性肺動脈性肺高血圧症と診断された。その時の平均肺動脈圧 mPAP は 83mmHg であり内服薬とともにエポプロステノール (EPO) の持続点滴を開始された。徐々に改善を認めたが 2015 年 5 月には mPA50、心エコーで左室中隔 (IVS) は18mm と初めて肥大を認め、2016 年 9 月には IVS29mm、後壁 (PW)17mm であった。2016 年 6 月より
CRP 弱陽性に対して PSL、2016 年 12 月に mPA39 で EPO からトレプロスティニール（TRP）の静注に変更し、この時 IVS21、PW16mm であった。左室心筋の肥大は徐々に減少し、2017 年 10 月の mPA26、2018 年 2 月には IVS9mm、PW8mm とほぼ EPO 開始前の状態となった。EPO によると思われる著明な左室心筋肥大を認め、PSL や EPO から TRP への変更で改善したと考える極めて稀な症例を経験したので報
告する。

OR3-4

肝移植後も残存した門脈圧亢進症に伴う肺動脈性肺高血圧症の 1 例◯吉田 雅晴、木下 秀之、黄 莉媛、辰島中川 靖章、尾野 亘、木村 剛

正二郎、柳澤

洋、加藤

貴雄、齋藤

成達、

京都大学医学部 循環器内科

症例は 47 歳男性。C 型肝硬変に対し、肝移植目的に当院紹介となった。右心カテーテル検査にて、mPAP
39 mmHg, PVR 4.6 単位と高値を認め、各種検査より門脈圧亢進症に伴う肺動脈性肺高血圧症と診断した。
PGI2 持続静注 , タダラフィル、アンブリセンタンを併用し、mPAP 32 mmHg, PVR 1.9 単位まで改善し、生体肝移植術が施行された。移植術 2 ヶ月後には、タダラフィル内服下に mPAP 28 mmHg, PVR 2.0 単位まで改善を認めていたが、2 年後には mPAP 31 mmHg, PVR 4.3 単位と悪化を認めた。肝生検にて移植肝に C 型慢性肝炎の再燃を認め、レジパスビル / ソホスブビルを開始し、肺高血圧症に対してオプスミットの追加を行った。今回我々は肝移植後も肺高血圧の残存を認めた門脈圧亢進症に伴う肺動脈性肺高血圧症の 1 症例を経験し、その治療経過をここに報告する。

— 104 —

一般演題
OR3-5

青黛関連肺動脈性肺高血圧症 ~ 治療経過と発症メカニズム◯大平 洋 1）、堀之内 孝弘 2）、佐藤西村 正治 1）、辻野 一三 1）
1）一紀 1）、中谷

資隆 1）、杉本

絢子 1）、渡部

拓 1）、

北海道大学病院 内科Ｉ、2）北海道大学大学院医学研究院薬理学講座 細胞薬理学教室

青黛関連肺動脈性肺高血圧症症例の治療経過と発症機序に関する基礎実験結果について報告する。30 歳代の潰瘍性大腸炎治療中の男性が労作時呼吸困難を訴え、前医で IPAH と診断。ベラプロストの開始後に当科に紹介。治療前の平均肺動脈圧は 48 mmHg であったが、ベラプロスト 120 μ g の内服 3 か月後には 17mmHg まで低下。ベラプロスト単独治療としては改善が劇的で、再度詳細な病歴聴取を行ったところ、市販の青黛を摂取していることが判明した。青黛の摂取は中止し、その後ベラプロストも中止しているがPH の増悪はない。青黛の薬理作用を明らかにするため、摘出ラット胸部大動脈標本（内皮つき）を用いて検討した。ACh による内皮依存性の弛緩反応は、青黛及びその主成分である Indigo の前処置によって、有意に抑制された。一方、NO ドナーであるニトロプルシドナトリウムによる sGC 刺激を介した弛緩反応
及びアデニル酸シクラーゼ活性化薬であるフォルスコリンによる弛緩反応は、殆ど影響を受けなかった。
以上の結果から、青黛中に含まれる Indigo が、血管内皮障害を介して、内皮依存性 (NO 依存性 ) の弛緩反応を抑制していると考えられた。

OR3-6

産直後のエポプロステノール治療により肺水腫を認めた IPAH の１例
◯菊池

華子、竹内

かおり、伊藤準之助、合田あゆみ、伊波巧、佐藤徹

杏林大学病院 循環器内科

妊娠中の息切れ、下腿浮腫を契機に肺高血圧症と診断された 34 歳女性。診断時の右心カテーテル検査で、肺動脈圧 PAP79/25（40）mmHg、平均右房圧（ｍRAP）25mmHg と右心不全を伴う中等度肺高血圧症を呈していた。タダラフィル内服を導入し、エポプロステノール (EPO) 持続点滴を開始したところで、緊急
帝王切開（27 週）となった。産後にアンブリセンタンを追加し EPO を増量していたが、産後約 3 週で著
明な肺水腫を認めた。経過から肺静脈閉塞症（PVOD）が否定できなかったため、EPO は漸減中止とし、ステロイドパルス療法を行った。肺水腫の改善後は、PVOD として外来での治療を継続していたが、遺伝子検査で BMPRII 遺伝子陽性であり、また、その後の検査で PVOD に特徴的な検査所見が乏しいことから、再度診断のための検査入院が必要と判断した。右心カテーテルを半日留置し、EPO の持続投与による肺水腫の誘発試験を行ったが肺水腫は認めなかったため、再度 EPO 治療を導入し、良好な治療経過を得られている。周産期の EPO 開始時に、肺水腫を来した IPAH 症例を報告する。

— 105 —

一般演題
OR4-1

ベラプロスト前投与の有無に着目したセレキシパグの有効性の検討◯井窪1）

祐美子 1）、須田

理香 1）、田邉

信宏 2）、巽

浩一郎 1）、坂尾

誠一郎 1）

千葉大学大学院医学研究院 呼吸器内科学、2）千葉大学大学院 先端肺高血圧症医療学寄附講座【背景】セレキシパグは経口プロスタサイクリン受容体作動薬で、有害事象、ベラプロストからの切り替えに関する報告は少ない。
【方法】セレキシパグを導入した 20 症例の有害事象、右心カテーテル検査を複数回施行した 9 症例（ベラプロストから切り替えた transitioned 群 4 例、その他 add on 群 5 例）の血行動態を評価した。
【結果】女性 18 例、男性 2 例、年齢は 50.7 ± 19.0 歳、有害事象による中止は 6 例、減量は2 例だった。中止減量理由は倦怠感 2 例、消化器症状 2 例、胸部不快感 1 例、湿疹 1 例、不整脈 1 例、呼吸状態悪化 1 例だった。全例が既治療例で、ベラプロストとセレキシパグを同時に使用した例は無かった。
セレキシパグの平均投与量は transitioned 群 1640 μg、add on 群 1967 μg だった。導入前後で両群ともに平均肺動脈圧は変化なかったが（+1.5mmHg、+0.8mmHg）、肺血管抵抗は transitioned 群 +61.75dyne・sec・cm-5、add on 群 -50.725dyne・sec・cm-5 と add on 群で改善傾向だった。【結論】セレキシパグによりベラプロスト非投与例では肺血管抵抗が改善する可能性がある。

OR4-2

PAH に対するリオシグアト、マシテンタン早期併用療法◯伊藤準之助、佐藤徹、竹内かおり、菊池華子、伊波巧

杏林大学医学部 循環器内科【目的】新規肺動脈性肺高血圧症に対するリオシグアト、マシテンタン早期併用療法の効果を検討【方法】12 例の PAH (50[46, 61]y/o, male/female [3/ 9], 特発性 :8, CTD: 3, 薬剤性 :1) に施行 . 各薬剤は 5 ±
4 日で最高量に .88 ± 129 日後に右心カテ。 Wilcoxon 解析を使用 .
【結果】mPAP は 47[38, 56] から 33[30, 43] mmHg, p<0.001 へ改善。 PVR は 13.0[7.6, 15] to 6.0[3.4, 8.4])
Wood Units, p<0.001 へ改善した .
【結論】新規 PAH に対するリオシグアト、マシテンタン早期併用療法は短期では有用であった .

— 106 —

一般演題
OR4-3

肺高血圧症に対するβ遮断薬の予後改善効果の差異◯神津 克也、杉村後岡 広太郎、佐藤宏一郎、青木 竜男、建部 俊介、山本
公雄、宮田 敏、下川 宏明

沙織、清水

亨、佐藤

遥、

東北大学 循環器内科学

背景 : 左室収縮不全による慢性心不全患者に対するβ遮断薬の予後改善効果は広く知られているが、肺動
脈性肺高血圧症（PAH）患者や左心疾患に伴う肺高血圧症（PH-LHD）患者に対するβ遮断薬の効果には一定の見解が得られていない。
方法 : 1999 年 3 月から 2015 年 1 月までに当院で心臓カテーテル検査を施行した PAH 患者連続 129 症例とPH-LHD 患者連続 314 症例を検討した。主要評価項目は総死亡、心移植および肺移植とし、平均観察期間
は 4.8 年だった。
結果 : 5 年無事象生存率は PAH 患者で 68.5%、PH-LHD 患者で 65.8% だった。多変量解析において、PAH
患者では男性、加齢、BMI 18.5 未満、WHO 機能分類 III/IV、混合静脈血酸素飽和度（SvO2）低値が、
PH-LHD 患者では加齢、WHO 機能分類 III/IV、推算糸球体濾過量（eGFR）低値、SvO2 低値が有意な予後不良因子だった（それぞれ P<0.05）。β遮断薬内服は PAH 患者のイベントリスクを有意に増加させた一方で、PH-LHD 患者のリスクを有意に低下させた（PAH: 性別、年齢、BMI、WHO 機能分類、eGFR、
SvO2 による補正後の HR: 2.72、P=0.008、PH-LHD: 補正 HR: 0.59、P=0.03、交互作用 P<0.0001）。
結論 : β遮断薬は PH-LHD 患者の予後を改善させる可能性が示唆された。

OR4-4

中等度リスク肺血栓塞栓症患者での DOAC プロトコールを用いた治療
◯辻

明宏、大郷

剛、上田

仁、福井

重文、浅野

遼太郎、小永井奈緒、安田聡

国立循環器病研究センター 心臓血管内科

背景：中等度リスク肺血栓塞栓症患者に対し初期より DOAC を用いたプロトコールの確立は、安定した効果や安全性ももたらす可能性がある。方法 : 中等度リスク肺血栓塞栓症患者に未分画ヘパリン 5000 単位
静注後 2 時間後強化療法設定のある DOAC の内服を開始するという DOAC プロトコールを作成した。
DOAC プロトコール群とワルファリン群での治療効果及び安全性に関して比較検討した。入院時及び退院時の CT 上の RV/LV 比と BNP を用いて改善度を検証した。安全性に関しては出血イベントとした。結果：2012 年から 2016 年までに 80 例の中等度リスク肺塞栓症入院患者のうち 31 例（DOAC プロトコール群 11
例、
ワルファリン群 20 例）が対象となった。両群間で入院時における RV/LV 比や BNP に有意差を認めず。
DOAC プロトコール群で RV/LV 比は 1.38 ± 0.41 から 0.84 ± 0.16、BNP は 250 ± 203 から 33 ± 33 pg/
dl と有意に改善した。ワルファリン群において RV/LV 比は 1.32 ± 0.28 から 0.95 ± 0.20、BNP は 157 ±157pg/dl から 50 ± 85pg/dl と有意に改善した。ワルファリン群で 2 例出血事象を起こした。結語 : 中等度リスク肺血栓塞栓症患者において DOAC プロトコールを用いた治療は、効果的かつ安全である可能性が示唆された。

— 107 —

一般演題
OR4-5

肺高血圧症治療薬の日本人患者における血漿中濃度◯佐藤 実季 1）、田中 紫茉子 1）、袴田 晃央 2）、野神 優月 1）、神谷 千明 2）、石川
内田 信也 1）、小田切 圭一 2,4）、乾 直輝 2）、並木 徳之 1）、渡邉 裕司 2）

貴充 3）、

1）

静岡県立大学薬学部 実践薬学分野、2）浜松医科大学 臨床薬理学・臨床薬理内科、3）浜松医科大学 小児科、

4）

浜松医科大学 臨床研究管理センター【背景】薬物治療モニタリング（TDM）では治療薬の血漿中濃度を測定し、薬物動態学的な解析を加え投与設計に反映させる。肺高血圧症（PH）治療薬について、日本人での薬物動態の特性を明らかにし TDMへ応用した例は少ない。本研究では、PH 治療薬投与中の患者において血漿中薬物濃度を測定し、TDM を行った。
【 方 法 】PH 治 療 薬 6 種（sildenafil, Sil; tadalafil, Tad; bosentan; ambrisentan, Amb; macitentan, Mac;
selexipag）を投与中の日本人成人患者（10 症例）より採血（128 ポイント）を行った。これらの薬物と活性代謝物の血漿中薬物濃度を測定し、各薬物の医薬品インタビューフォームより血漿中濃度データとの比較を行った。
【結果・考察】PH 治療薬投与患者において TDM を行い 1 か月に 1 回程度の頻度で主治医に報告している。
測定した患者の血漿中薬物濃度のうち、Sil、Tad、Amb、Mac 及び Mac の活性代謝物（Mac-m）の平均
血漿中濃度±標準偏差の範囲内にある割合は、それぞれ 63%、72%、54%、45% 及び 31% であった。報告
値に比べ Amb（10 mg 投与）と Mac は低値を、Mac-m は高値を示す傾向が認められた。PH 治療薬の血漿中濃度において、報告値から乖離する場合があることが示された。

OR4-6

マシテンタンの有効性と有害事象に関する検討◯東海林 寛樹 1）、西村 倫太郎 1）、山本 慶子 1）、内藤 亮 1）、笠井 大 1）、須田
重城 喬行 1）、杉浦 寿彦 1）、坂尾 誠一郎 1）、田邉 信宏 1,2）、巽 浩一郎 1）
1）理香 1）、

千葉大学大学院医学研究院 呼吸器内科学講座、2）千葉大学大学院医学研究院 先端肺高血圧症医療学寄附講座【背景】
マシテンタンは ETA/ETB 受容体の非選択的拮抗薬 (ERA) である．大規模臨床試験において肺動脈性肺高血圧症 (PAH) に対する高い有効性が示されている．一方で実臨床におけるマシテンタンの報告は少ない．
【目的】
マシテンタンの有効性と有害事象に関して検討する．
【対象・方法】
2012 年 1 月から 2017 年 12 月の間にマシテンタンを投与した肺高血圧症 (PH) 患者 62 例 ( 年齢 58 ± 14 歳，
男 : 女 12:50 例，PAH: その他の PH 43:19 例 )．うち新規導入または ERA 以外の肺血管拡張薬に追加した
34 例を naive or add on 群，他の ERA から切り替えた 28 例を transitioned 群と設定した．臨床的指標を投与前後で比較した．
【結果】
投与前の主な肺血行動態は平均肺動脈圧 39 ± 10mmHg，肺血管抵抗 6.9 ± 3.2WU であった．投与前後の推定右室収縮期圧を比較し，PAH では両群ともに有意に低下した．その他の PH では両群ともに有意差を認めなかったが，naive or add on 群では 4/9 例で，transitioned 群では 1/4 例で低下した．有害事象は 16
例で認められ，うち 7 例は投与を中止した ( 肝機能障害 3 例，体液貯留 3 例，頭痛 1 例 )．文献的考察を交えて報告する．

— 108 —

一般演題
OR5-1

慢性血栓塞栓性肺高血圧症の肺血管内皮前駆細胞数と機能の検討◯山本 慶子 1）、西村 倫太郎 1,2）、加藤 史照 3）、内藤
坂尾 誠一郎 1）、田邉 信宏 1,4）、巽 浩一郎 1）亮 1）、須田理香 1）、重城1）

千葉大学大学院医学研究院 呼吸器内科学、2）千葉大学未来医療教育研究センター、

3）

浜松医療センター 呼吸器内科、4）千葉大学大学院医学研究院 先端肺高血圧症医療学

喬行 1,4）、

背景 :慢性血栓塞栓性肺高血圧症 (CTEPH) の末梢血中の血管内皮前駆細胞（EPCs）数や機能、Riociguat による変化は明らかでない。
方法 :CTEPH 患者のうち、肺血管拡張薬未導入の 20 例を Naive 群、Riociguat 投与中の 13 例を Riociguat 群とし、EPCs（末梢血単核球中の CD34+/CD133+/CD399+ 細胞）数を flow cytometry で定量化した。また末梢血 単 核 球 を Fibronectin coated dish で 培 養 し 定 着 し た 細 胞 を EPCs と し、EPCs な い し EPCs のConditioned Medium をヒト肺血管内皮細胞（hPMVEC）と培養し tube formation assay、wound helingassay を施行した。
結果 :Riociguat 群 は Naive 群 と 比 較 し 末 梢 血 中 の EPCs 数 が 有 意 に 多 く、tube formation は 有 意 に 亢 進 し、
wound healing assay でも有意に hPMVEC の遊走能が亢進していた。
結論 :Riociguat は末梢血中の EPCs を増加させ、内皮細胞機能を亢進させ CTEPH の血管内皮機能障害を修復する可能性がある。

OR5-2

凝固第 XI 因子の血管平滑筋作用
◯平野

勝也、劉

文華、橋本

剛、山下

哲生

香川大学医学部 自律機能生理学

肺高血圧症において、凝固系の亢進が病態形成に重要な役割を果たす。凝固第 XI 因子（FXI）は、生理的止血機構には関与せず、病的血栓形成に重要な役割を果たすと報告されている。ノックアウトマウスの解析から血管リモデリング作用も報告されているが、そのメカニズムについては不明な点が多い。蛋白質分解酵素はプロテイナーゼ活性化型受容体（PAR）を介して細胞作用を発揮することが知られている。本研
究では、胎児ラット大動脈培養平滑筋 A7r5 細胞を用いて、FXI が PAR を介して平滑筋作用を引き起こすか否かを検証する。Fura-2 蛍光測定により、FXI は濃度依存性に細胞外 Ca2+ 流入を引き起こすことを見出した。この Ca2+ 流入は、トロンビン受容体 PAR1 拮抗薬で阻害され、また、電位作動性 Ca2+ チャネル阻害剤 diltiazem および Cav1.2 の発現抑制により阻害された。Wound healing アッセイにより、FXI に細胞遊走促進作用が認められ、その一部は、diltiazem および PAR1 拮抗薬により阻害された。FXI は、一部、
PAR1 を介して、Ca2+ 依存性に細胞遊走を促進することが明らかとなった。

— 109 —

一般演題
OR5-3

右室負荷に対する心臓メカノセンサーとしての Pannexin の解析◯山口1）

洋平 1）、古川哲史 2）、土井庄三郎 1）

東京医科歯科大学医学部附属病院 小児科、2）東京医科歯科大学難治疾患研究所 生体情報薬理学

心臓は常に収縮・拡張を繰り返し物理的な力の影響下にあることが特徴的であり、メカノセンシング機構が重要な臓器である。メカノセンシング機構が関与する病態として、圧負荷に対する心肥大、容量負荷に対する心拡大などが挙げられる。
肺高血圧症は右心不全の重症度が予後を規定するが、そこには右室負荷に対するメカノセンシング機構の関与が示唆される。メカノセンシング機構に直接作用する治療法は肺高血圧症の予後を大きく改善する
可能性があるが、これまでメカノセンシング機構の中核をなす心臓メカノセンサーが同定されていなかった。本研究では、右室負荷に対する心臓メカノセンサーとしての pannexin の分子動態を解析し、右室リモデリング・右心不全への関与を明らかにすることで、新たな治療標的を確立することを目的とする。さらには、pannexin に作用する化合物を同定し、新規治療薬の開発に繋げていきたい。

OR5-4

肺高血圧ラットに対するセレキシパグとマシテンタンの併用効果
◯渕上

千晶、古杉

圭司、鈴木

悠起也、岡

美智子、桑野敬市

日本新薬株式会社 研究開発本部【目的】肺動脈性肺高血圧症治療薬セレキシパグは、経口投与可能な選択的プロスタサイクリン受容体作動薬であり、医療現場では広くエンドセリン受容体拮抗薬と併用処方されている。本研究では、Sugen
5416 ／低酸素誘発ラット肺高血圧モデルを用いて、セレキシパグとエンドセリン受容体拮抗薬の併用療法が病態改善に与えるベネフィットを分析した。
【結果】肺高血圧モデルは、Sugen 5416（20 mg/kg）を単回皮下投与した後、10% 低酸素環境下で 3 週間
飼育し、その後、常酸素環境下で飼育することにより作製した。エンドセリン受容体拮抗薬としてマシテンタンを使用し、病態形成 6 週後から、セレキシパグ、マシテンタンそれぞれ 30 mg/kg を単剤または両剤併用で 3 週間反復経口投与した。セレキシパグ及びマシテンタン単剤は有意に右心肥大を抑制し、セレキシパグ単剤は右室収縮期圧を有意に低下させた。併用群は有意な右心肥大抑制作用及び右室収縮期圧低下作用を示し、いずれの作用も単剤投与群に対して相加的であった。
【結論】ラット肺高血圧モデルに対するセレキシパグ及びマシテンタンの併用療法は単剤より高い右心肥大抑制・右室収縮期圧低下を示すと考えられた。

— 110 —

一般演題
OR5-5

SU5416 慢性低酸素曝露 3 群肺高血圧ラットによる炎症性メディエーターの検討
◯和田

洋典、北口

良晃、安尾

将法、花岡

正幸

信州大学医学部附属病院 内科学第一教室

呼吸器疾患に伴う肺高血圧症 ( 第 3 群 ) は、運動耐容能の低下や低酸素血症と関連し予後不良因子である。
本研究では血管内皮成長因子 (vascular endothelial growth factor: VEGF) 受容体阻害薬 (SU5416) の投与、及び慢性低酸素曝露による肺気腫と肺高血圧所見を呈するラットモデルを作製、肺ホモジネートから
mRNA を抽出し定量 PCR により IL-6、TNF- αを含む炎症性メディエーターの mRNA 発現の程度を比較した。SU5416 を皮下注射し (day1,8,15)、6 週間低酸素環境下で飼育後に解剖、開胸下での肺動脈圧測定を行った。SU5416/ 低酸素曝露群は対照群と比較して平均肺動脈圧は高値 (33 ± 12 mmHg vs. 16 ± 8 mmHg,
P<0.01)、肺気腫の程度を表す mean linear intercept (MLI) も高値 (120.8 ± 12.0 μ m vs. 70.0 ± 10.0 μ m,
P<0.01) であった。Heath Edwards 分類で grade 1 〜 2( 中膜肥大〜内膜増殖 ) の肺動脈病変を認め、叢状病変はみられず、ヒトにおける肺気腫に伴う肺高血圧症、すなわち第 3 群肺高血圧症に類似していると考
えられた。

OR5-6

肺高血圧症モデルラットに対する新規化合物 H-1337 の効果◯吉田 陽子 1,3）、張日高 弘義 1,3）、

尓泉 2）、鷲見賢吾 1,3）、伊豆原

剛 1,3）、丸山

淳子 2）、丸山

一男 2）、

1）

デ・ウエスタン・セラピテクス研究所、2）三重大学大学院医学系研究科 臨床医学系講座麻酔集中治療学、

3）

三重大学医学部 臨床創薬研究学講座臨床創薬研究学（目的）
H-1337 はデ・ウエスタン・セラピテクス研究所で発見、合成された新規イソキノリンスルフォンアミド化合物である。ウサギ眼圧下降作用があることから緑内障治療薬としての開発を進めている。本発表においては H-1337 がモノクロタリン誘導肺高血圧症モデルラット（MCT ラット）におよぼす効果について報告する。
（方法）
SD ラットにモノクロタリン単回皮下投与後 3 週間飼育することで病態モデルを作製した。H-1337 を 100
mg/kg/day で 3 週間経口投与した後、肺動脈圧の上昇と右室肥大を評価した。また正常 SD ラットから採取した肺動脈組織の弛緩作用をマグヌス法により評価した。さらに H-1337 存在下でヒト大動脈平滑筋細胞 (HASMC) を培養し、細胞増殖におよぼす影響を調べた。
（結果）
H-1337 の反復投与により MCT ラットの肺動脈圧上昇と右室肥大は抑制された。H-1337 は endothelin-1 による肺動脈組織の収縮を弛緩させた。H-1337 存在下において HASMC の増殖は抑制された。
（総括）
新規化合物 H-1337 は MCT ラットの肺動脈圧下降と右室肥大の抑制に有効である。

— 111 —

一般演題
OR6-1

慢性血栓塞栓性肺高血圧症の疾病負担に関する質的研究◯桑原 宏一郎 1）、木下 秀之 2）、元木 博彦 1）、青木
大西 良浩 5）、藤沼 恵美 6）、堀内 要 6）

拓也 3,5）、脇田

貴文 4,5）、

1）

信州大学医学部 循環器内科学、2）京都大学大学院医学研究科 地域医療システム学講座、3）京都大学 医療疫学、

4）

関西大学 社会学部、5）健康医療評価研究機構（iHope）、6）バイエル薬品株式会社 マーケットアクセス本部

背景：希少難治性疾患の一つである慢性血栓塞栓性肺高血圧症 (CTEPH) では、診断され治療を受けるプ
ロセスにおいて患者の疾病負担は大きいと考えられる。
目的：CTEPH 治療中患者の疾病負担を明らかにする。
方法：CTEPH と診断された 30 名の患者を対象に、半構造化インタビューによる質的研究を実施し、身体面、心理面、経済面、社会面についてテーマ分析を行った。
結果：12 例の中間結果を示す（発表時には全例の結果を呈示予定）。性別は男性 5 例、女性 7 例、診断時
年齢は 43 〜 86（平均 67）歳、診断時 WHO 肺高血圧症機能分類は、I、II、III、IV 群で各 1、3、6、2 例であった。疾病負担として抽出されたテーマは以下の通りであった：①身体面：在宅酸素療法に対する不便。
運動志向のある患者における運動制限②心理面：希少疾患であることによる孤立感や再発に対する不安③
経済面：身体活動制限に伴う離職。難病法助成による医療費の負担感の軽減④社会面：他人に病気が理解されない、疾病に関する情報を共有する社会的ネットワークの不足。
考察：本研究により、患者が感じる負担は多岐にわたることが示され、治療の開始後にも疾病負担へのケ
アの必要性が示唆された。

OR6-2

慢性血栓塞栓性肺高血圧症の patient journey に関する質的研究◯桑原 宏一郎 1）、木下 秀之 2）、元木 博彦 1）、青木
大西 良浩 5）、藤沼 恵美 6）、堀内 要 6）

拓也 3,5）、脇田

貴文 4,5）、

1）

信州大学医学部 循環器内科学、2）京都大学大学院医学研究科 地域医療システム学講座、3）京都大学 医療疫学、

4）

関西大学 社会学部、5）健康医療評価研究機構（iHope）、6）バイエル薬品株式会社 マーケットアクセス本部

目的と方法：希少難治性疾患である慢性血栓塞栓性肺高血圧症 (CTEPH) の発症から確定診断までのプロ
セス（patient journey）を理解し、CTEPH 診療プロセスの質を向上させる目的で、CTEPH 患者 30 名を対象に、半構造化インタビューによる質的研究を実施し、テーマ分析ならびに診断所要時間の量的評価を行った。
結果：12 例の中間結果を示す（発表時には全例の結果を呈示予定）。性別は男性 5 例、女性 7 例、診断時
年齢は 43 〜 86（平均 67）歳、診断時 WHO 肺高血圧症機能分類は I、II、III、IV 群で各 1、3、6、2 例であった。診断までのプロセスを⒜症状に気づく、⒝初めて医療機関受診、⒞肺循環異常を疑われる、⒟CTEPH 診断とすると、⒜〜⒟の平均期間は 20.3（範囲 9 〜 30）ヵ月、⒜〜⒝ 3.9 ヵ月、⒝〜⒞ 7.2 ヵ月、⒞〜⒟ 9.2 ヵ月であった。抽出されたテーマは以下の通りであった： ①症状は月単位で進行した②受診時の症状が軽症だと診断に至りにくい③その後経過観察されても CTEPH の診断に至らないことがある④総合病院を受診しても病名不明のまま経過することがある。
考察：CTEPH の早期診断・治療のため、さらなる医療者への疾患啓発の必要性が示唆された。

— 112 —

一般演題
OR6-3

BPA 抵抗性の CTEPH に対し PEA を行い良好な結果を得た 1 症例
◯山崎 和裕、湊谷
井出 雄二郎、植山

謙司、竹原
浩二、金光

眞人、上田 遼馬、工藤
ひでお、池田 義

雅文、坂本

和久、

京都大学医学部 心臓血管外科【背景】慢性血栓塞栓性肺高血圧症 (CTEPH) に対し、新たな治療として肺動脈拡張術（BPA）の有効性が注目されている。我々は複数回の BPA を実施した後に肺動脈血栓内膜摘除術（PEA）を施行した症例を経験したので報告する。
【症例】79 歳女性 13 年前に急性肺動脈血栓塞栓症を発症。その後 IVC にフィルターを留置。11 年前より HOT 導入。7 年前重症肺高血圧（113/50(70)mmHg）に対して計 6 クールの BPA を受けた。肺動脈圧は低下し以降は投薬下に経過観察。最近になり血圧低下と頻脈、歩行困難となり入院。精査にて酸素 4L/
分下で、PA94/32(52), PCWP14,CI2.06, PVR12.79u と高度の肺高血圧と右心不全を認め当科紹介となった。
手術は胸骨正中切開、超低体温間歇的循環停止下に両側肺の血栓並びに内膜を区域動脈に至るまで可及的に 摘 除 し た。BPA に よ る と 思 わ れ る 摘 除 困 難 等 の 問 題 は な か っ た。 術 後 room-air に て PA44/21(28),PCWP9, CI2.03, PVR6.51u と改善を認めた。現在自宅退院され、安静時 room-air で SaO295％前後、酸素投与化に外出も可能である。
【結語】BPA 施行後も徐々に増悪する CTEPH に対し、PEA を施行し良好な結果が得られた。BPA 施行
後も PEA は可能で、状態改善の可能性が示された。

OR6-4

血栓内石灰化を伴った重症 CTEPH に BPA 及び PEA にて救命しえた１例◯下方 茂毅 2）、足立 史郎 2）、寺澤 幸枝 3）、上村 佳大 1）、中野
奥村 尚樹 2）、安藤 太三 4）、室原 豊明 1）、近藤 隆久 2）

嘉久 1）、田島史崇 1）、

1）

名古屋大学大学院医学系研究科 循環器内科学、

2）

名古屋大学大学院医学系研究科 肺高血圧先端医療学寄附講座、3）名古屋大学大学院医学系研究科 心臓外科学、

4）

総合大雄会病院 心臓外科

【既往歴】特記事項なし【現病歴】X- １０年前から労作時呼吸困難を自覚。近医総合病院にて肺高血圧症と診断。ベラプロスト導入にて経過観察。肺高血圧症の原因については検索なし。
X 年６月より呼吸困難増悪あり、造影 CT にて CTEPH と診断され、当院紹介。
【経過】当院紹介時より WHO-FC 3 で室内酸素で SpO2 87％と低値。緊急入院とし、両心カテーテル施行。
ｍ PAP 52 mmHg、CI（FICK 法）0.87 l/m2、PVR 29.2 woodU と重症の肺高血圧症であった。造影 CT及び肺動脈造影では右主肺動脈から閉塞しており、血栓内石灰化も認められた。中枢性 CTEPH と考えられ、
PEA の適応であったが血行動態が悪く完全閉塞でない左肺動脈に対して BPA を施行した後に PEA を施行とした。
３回の BPA の後に PEA を施行し、術後のカテーテルでは血行動態の改善を認めた。
上記の症例を経験したので、文献的考察を加えて報告する。

— 113 —

一般演題
OR6-5

運動負荷右心カテーテルによる BPA の効果判定◯青木 竜男、杉村 宏一郎、建部 俊介、山本
紺野 亮、照井 洋輔、佐藤 公雄、下川 宏明

沙織、清水

亨、佐藤

遥、神津

克也、

東北大学 循環器内科学【背景】バルーン肺動脈形成術（BPA）は非手術適応の慢性血栓塞栓性肺高血圧症患者の安静時の血行動態を改善する事が明らかになっているが、運動に対する血行動態の反応性を検討した研究はない。【方法と結果】2015 年 9 月から 2017 年 3 月までの間に、BPA により肺血管拡張薬を用いずに平均肺動脈圧が30mmHg 未満まで改善した 18 例を対象とし、運動負荷右心カテーテルを施行した。右内頸静脈から SG
カテーテルを挿入し、安静時と運動時の血行動態を評価し、同時に呼気ガス分析を施行し、Fick 法による心拍出量の計測も行った。平均の負荷量は 40 ± 11Watt であった。平均肺動脈圧（24 ± 4 から 45 ±7mmHg）、肺動脈楔入圧（11 ± 3 から 21 ± 5mmHg）、心拍出量（4.0 から 6.1L/min）、肺血管抵抗（3.5± 1.7 から 4.3 ± 1.7WU）は運動により有意に上昇した（すべて P<0.01）。運動前後の平均肺動脈圧と心拍出量の上昇によるスロープは、中央値で 9.1[6.8, 16.3] mmHg/L/min で、安静時の PVR 高値群（PVR>3WU）で急峻であった（14.7 (9.4, 89.8) vs. 7.2 (2.6, 9.1) mmHg/L/min, 各 9 例 , P<0.01）。【結語】BPA 治療のゴー
ルは安静時のみならず、運動時の血行動態も考慮し決定する必要がある事が示唆された。

OR6-6

CTEPH に対する治療効果の比較及び RC time の臨床的意義について◯谷仲 謙一 1）、中山 和彦 1）、新家 俊郎 1）、大竹
玉田 直己 1）、大西 裕之 1）、松岡 庸一郎 1）、江本1）

寛雅 1）、川森 裕之 1）、新倉憲昭 1,2）、平田 健一 1）

悠人 1）、

神戸大学大学院医学研究科内科学講座 循環器内科学分野、2）神戸薬科大学

背景：右室後負荷は通常肺血管抵抗（PVR）と表されるが、実際血流は拍動流であり肺動脈コンプライア
ンス（PAC）や RC time を考慮する必要がある。方法：PEA 単独、Combination(PEA+ 追加 BPA)、BPA
単独の PAC 及び RC time を含む血行動態を比較した。結果：PEA 群 23 例、Combination 群 16 例、BPA
群 56 例であり、治療後は mPAP に差を認めなかったが CI は PEA 群で有意に上昇していた（mPAP-mmHg, CI -L/min/m2 PEA 群 , 20.4 ± 7.0, 3.02 ± 0.92. Combinbation 群 , 18.1 ± 5.0, 2.47 ± 0.78. BPA 群 ,21.2 ± 5.7, 2.50 ± 0.52 p=0.40, p=0.015）。PEA 群及び Combination 群は BPA 群と比較し PAC の改善度が良好であった ( ⊿ PAC -ml/mmHg: 2.23 ± 1.79, 2.34 ± 1.13, 1.12 ± 0.87. p<0.001)。また RC time は治療後に PEA 群のみで低下し (0.47 ± 0.21 to 0.34 ± 0.14 s p<0.001)、Combination 群を含む PEA 施行患者
39 例のうち、術後症状が消失した患者は残存した患者と比較し有意に RC time が低下した (0.37 ± 0.05 vs
0.50 ± 0.13 s p<0.001)。結論：PEA は BPA と比較し心拍出量及び肺動脈コンプライアンスを上昇させ、
RC time も改善させる。また PEA 後の症状残存に関して RC time の関連が示唆される。

— 114 —

一般演題
OR7-1

免疫抑制療法のみで治療し得た膠原病性肺高血圧症の一例◯川田 翔司、吉峰 由子、石田 裕、Wibowo Tansri、真鍋
比嘉 慎二、前田 恵治、緒方 篤

侑資、矢賀

元、河本

恵介、

NTT 西日本大阪病院 免疫・アレルギー・膠原病内科【症例】24 歳女性【主訴】発熱・倦怠感【現病歴】X-1 年にレイノー現象を認めた。X-1 ヶ月より発熱・重度の倦怠感を認めたため、近医受診。血圧 60/40mmHg とショックを認めサクシゾン投与にて解熱を認めたが、心エコーにて TRPG 64.3mmHg、
IVC の呼吸性変動なし。胸部 CT 上の間質性肺炎・胸膜炎、抗 U1-RNP 抗体陽性より膠原病性肺高血圧を疑われ転院となった。
【経過】すでにステロイド投与されていたが、入院時の心エコーにて TRPG 34mmHg、IVC の呼吸性変動なし。右心カテーテルにて mean PA 21mmHg。混合性結合組織病に合併した膠原病性肺高血圧と診断しプレドニン 25㎎を開始し、TRPG は 29mmHg と改善、IVC の呼吸性変動も出現したためプレドニン単独
投与にて経過を観察した。その後イムラン 50㎎を併用し、外来にてプレドニンを漸減するも第 42 病日の心エコーにて TRPG は 25mmHg、第 134 病日には TRPG は 19mmHg と、その後も肺高血圧症治療薬併用なしで改善を維持できている。
【考察】肺血管のリモデリング前の発症早期の膠原病性肺高血圧においてはステロイドなどの免疫抑制療法のみで肺高血圧症治療薬の併用を必要としない症例があり得る事が示唆された。

OR7-2

ダサチニブによる薬剤性肺高血圧症に強皮症の関与が疑われた一例◯東谷 卓美 1）、鏡難波 貴之 1）、長友1）

和樹 1）、小林祐司 1）、矢田

茜 1）、松尾 勇気 1）、安田 理紗子 1）、井戸浩崇 1）、眞崎 暢之 2）、足立 健 1）

康夫 1）、

防衛医科大学校病院 循環器内科、2）防衛医科大学校病院 集中治療部【症例】63 歳男性、主訴は労作時息切れである。55 歳時に慢性骨髄性白血病（CML）と診断され、イマチニブを投与されたが顔面浮腫のためダサチニブに変更された。約 2 年前から主訴あり、徐々に増悪。心臓
超音波検査で著明な右心負荷を指摘された。造影 CT・肺血流シンチ・右心カテーテル検査などから重症の肺動脈性肺高血圧症（PAH）と診断（平均肺動脈圧 67 mmHg）。一方、Raynaud 症状・抗セントロメ
ア抗体陽性・皮膚生検所見から限局性強皮症と診断され、PAH への関与が示唆された。ダサチニブによる薬剤性 PAH も疑われ、同薬剤は中止。肺血管拡張薬 3 剤併用療法を開始・漸増し、3 ヶ月で平均肺動脈圧
33 mmHg に改善した。CML 治療は PAH への効果も期待してイマチニブで再開し、半年間 PAH の増悪
なく経過している。
【考察】ある報告では、正常ラットにダサチニブを投与しても PAH を惹起しなかったが、PAH モデルラットでは PAH を増悪させた。ダサチニブは PAH の増悪因子として作用することが示唆され、本症例ではダサチニブの副作用発現に強皮症の関与が考えられた。当院での 61 例の使用経験からダサチ
ニブの薬剤性 PAH 発症に関与する因子をまとめ、併せて報告する。

— 115 —

一般演題
OR7-3

IgA 腎症を合併した肺動脈性肺高血圧症の一例◯小山 雅之、橋本 暁佳、續村中 敦子、古橋 眞人、三浦

太郎、伊藤
哲嗣

良介、村上

直人、永野

伸卓、望月

敦史、

札幌医科大学 循環器・腎臓・代謝内分泌内科

症例は 30 代女性。2017 年秋頃から労作時息切れを自覚し、徐々に増悪するため 12 月某日、近医を受診した。尿蛋白 (3+)、尿潜血 (3+) の検査結果から当院腎臓外来へ紹介となった。尿蛋白は 5.2 g/gCre と高度、かつ経胸壁心エコー上、左室の扁平化、右室拡大を伴い、右房 - 右室間圧較差 (TRPG) 92mmHg と著明に高値であることから、肺高血圧症 (PH) を疑い即日入院とした。第 2 病日の右心カテーテル検査 (RHC) では、
肺動脈楔入圧 12mmHg、平均肺動脈圧 69mmHg、肺血管抵抗 2327dyns/cm5 であり、造影 CT やシンチ
グラムの結果と併せて Group 1 PH と診断した。酸素、強心薬投与下に Macitentan 10mg、Tadarafil
40mg と順次導入し、第 10 病日に腎生検を行い、病理組織学的に IgA 腎症 (H-grade Ⅰ相当、Oxford 分類
M0E0S1T0) と診断した。第 22 病日より Epoprostenol(EPO) を開始、連日 1 ng/kg/min ずつ増量し、EPO
21 ng/kg/min の時点で RHC を再検した。肺動脈楔入圧 8 mmHg、平均肺動脈圧 47 mmHg、肺血管抵抗630 dyns/cm5 であり、尿蛋白も 80 mg/gCre まで低下していた。第 54 病日に自宅退院し、当科外来での加療を継続としている。IgA 腎症と PH の合併は文献上も極めて稀であり報告する。

OR7-4

免疫抑制治療とリオシグアトが奏功した MCTD-PAH の一例◯葛谷 憲太郎、大島 至郎、小黒 英里、沖田 康孝、松岡 秀俊、勅使川原
吉村 麻衣子、原田 芳德、辻 聡一郎、松下 正人、佐伯 行彦

悟、

大阪南医療センター リウマチ膠原病アレルギー科

症例は 40 歳女性．X-2 年 1 月よりレイノー現象が出現し，近医で抗核抗体の上昇を指摘された．同年 6 月
より手指腫脹と関節痛が出現し，膠原病の疑いで当院紹介受診した．抗 RNP 抗体強陽性を認め MCTD と診断した．心エコーで肺高血圧を疑う所見なく，NSAIDs のみで経過観察した． X-1 年 1 月皮膚硬化と労作時の呼吸困難感が出現した．X 年 1 月呼吸困難感は増悪し，両下腿の筋痛・脱力も出現した．4 月外来
受診し皮膚硬化の増悪 , 血小板減少，低補体，CPK 上昇と．心エコーで TRPG=64mmHg と上昇を認めたが左心不全の所見は無かった． 胸部造影 CT で肺病変や肺血栓塞栓症を認めず，膠原病による肺高血圧症(CTD-PAH) を最も疑った．6 月の右心カテーテル検査では mPAP=43mmHg，PCWP=15mmHg で，CTDPAH と診断． WHO Ⅱ，6 分間歩行試験（6MWT）240m だった．入院後ステロイドパルス，プレドニゾ
ロン 1mg/kg の内服開始にて 1 週間で TRPG=46mmHg まで改善．静注シクロフォスファミド、リオシグ
アトを併用し退院前には TRPG=33mmHg，6MWT は 400m まで改善した．本例は身体所見では強皮症の要素が強かったが，免疫抑制治療とリオシグアトの併用治療が奏効した貴重な一例であり，文献的考察を交えて報告する．

— 116 —

一般演題
OR7-5

ステロイド薬のみで肺高血圧症が改善した混合性結合組織病の 1 例◯長縄 達明、深谷 修作、鈴木 雅司、梅田 愛、芦原平野 大介、橋本 貴子、西野 譲、吉田 俊治

このみ、胡桃沢芽久美、

藤田保健衛生大学医学部 リウマチ・膠原病内科【症例】73 歳男性。主訴は呼吸困難。X-2 年より抗 RNP 抗体陽性強皮症として経過観察されていた。X 年
5 月に呼吸困難、胸痛のため入院。漿膜炎（両側胸水、心嚢液）、多関節炎、手指腫脹、白血球減少より、
混 合 性 結 合 組 織 病（MCTD） と 診 断。 心 臓 超 音 波 検 査 で E/e’11.1、 三 尖 弁 収 縮 期 圧 較 差（TRPG）
47mmHg、肺機能検査で拡散能低下も認めたため、循環器内科で両心カテーテル検査を実施。肺動脈平均圧 33mmHg、肺動脈楔入圧 12mmHg で肺動脈性肺高血圧症（PAH）が確認された。一方、左室拡張末期
圧は 16mmHg であり、左室拡張障害も示唆され、前・後毛細血管混合性肺高血圧症（Cpc-PH）と診断した。
プレドニゾロン（PSL）50mg/ 日の投与を開始し、2 週時点で漿膜炎は消失、E/e’ も正常化した。この時点で TRPG は 42mmHg と改善を認めなかったが、16 週時点では 23mmHg まで改善した。その後、PSL
10mg/ 日の現在まで、Cpc-PH の再燃は認めていない。【考察および結論】MCTD に伴う Cpc-PH にステ
ロイド薬単独治療が奏功した 1 例を報告した。Cpc-PH ではあったが、発症早期の MCTD 合併 PAH であったこと、左室拡張障害の原因が漿膜炎であったことがステロイド治療の有効性に寄与したと考えられた。

OR7-6

免疫抑制療法のみで正常化した MCTD・SjS に伴う CTD-PAH の一例◯松本 祐介、小村 直弘、菅野 晃靖、野田小野 文明、石川 利之、田村 功一

光里、岩田

究、仁田

学、重永

豊一郎、

横浜市立大学医学部 循環器・腎臓・高血圧内科学教室

78 歳女性。3 か月前からの指先の冷感・痺れ、口腔の乾燥で近医を受診。リウマチ因子高値を認めたため
当院リウマチ科を紹介された。下腿浮腫を認め、心エコーを施行したところ TRPG68mmHg と高値を認めた。当科に紹介され、右心カテーテル検査で平均肺動脈圧は 30mmHg と高値を認め、肺動脈楔入圧は5mmHg であり肺動脈性肺高血圧症と診断した。また膠原病に関してはレイノー現象、抗 U1-RNP 抗体陽性、
肺拡散能低下、筋原性酵素上昇から MCTD と診断され、また抗 SS-A 抗体陽性、抗 SS-B 抗体陽性、口唇
生検所見、サクソンテストから SjS と診断された。肺換気血流シンチなど施行し、他の原因は否定的であり、MCTD・SjS に伴う CTD-PAH と診断した。
Prednisolone1mg/kg/day と利尿剤で加療し、1 か月後に平均肺動脈圧は 26mmHg まで改善、その後
Cyclophosphamide450mg を追加したところ、1 か月後には平均肺動脈圧は 22mmHg まで改善し、半年後には 17mmHg と正常化した。近年肺高血圧治療薬の開発が進み、治療の選択肢・使用頻度共に増加している。しかし CTD-PAH に対しては原疾患への治療が有効であり、今回免疫抑制薬による治療のみで平均
肺動脈圧が正常化した CTD-PAH の症例を経験したため報告する。

— 117 —

一般演題
OR7-7

タダラフィル単独で改善した皮膚筋炎合併肺高血圧症の 1 例◯石田 裕、川田中原 英子、比嘉

翔司、吉峰
慎二、前田

由子、真鍋
恵治、緒方

侑資、Wibowo Tansri、河本篤

恵介、NTT 西日本大阪病院 アレルギー・リウマチ・膠原病内科【症例】62 歳、女性【主訴】食欲低下、体重減少【現病歴】X-17 年頃に間質性肺炎を合併した皮膚筋炎を発症。X-15 年からプレドニン 30mg を開始されたが、ステロイド減量に伴い、皮膚筋炎・間質性肺炎の再燃があり、X-9 年からシクロスポリンが開始された。心エコーにて TRPG は X-2 年まで 30-40mmHg 程度であったが X-1 年 TR-PG が 61mmHg となり食欲低下が出現、1 年間で 18kg 以上の体重減少したため X
年 12 月入院となった。
【経過】入院時、間質性肺炎の増悪はなく心エコーにて TRPG は 74mmHg。右心カテーテルにて mean PA が 41mmHg、肺血流シンチにて多発する小欠損像を認め、1+3 群の肺高血圧症と診断しタダラフィルを開始した。タダラフィルの開始後、労作時呼吸困難や食欲低下などの症状は改善を認め TRPG は 53mmHg と改善がみられた。【考察】間質性肺炎を合併した膠原病性肺高血圧症であるが、原疾患や間質性肺炎の悪化なく肺高血圧症のみ増悪をきたし現疾患の治療強化をする事なくタダラフィルの単剤で効果がみられた症例を経験したので、文献的考察とともに報告する。

OR8-1

ANCA 関連血管炎における免疫グロブリン大量療法の検討◯清水1）隆 1）、森田貴義 2）、嶋良仁 1）、楢崎

雅司 1）、熊ノ郷

淳 1）

大阪大学医学部附属病院 免疫内科、2）大阪府済生会千里病院 呼吸器・免疫内科【背景】ANCA 関連血管炎 (AAV) は比較的まれではあるが肺高血圧症 (PH) を合併し免疫抑制療法による原疾患活動性コントロールが有効な症例も存在する。AAV の治療選択肢として免疫グロブリン大量療法(IVIG) があるが有効性に関しては評価が定まっていない。今回 AAV に対する IVIG の有効性を検討した。
【方法】PubMed、Google Scholar を用いて 1960 年 1 月から 2018 年 1 月の期間に発表された文献について
AAV と IVIG およびそれらの関連語句を含む文献を検索し、治療前後の疾患活動性 (BVAS)、バイオマーカー(CRP) の変化についてメタ解析を行った。解析はランダム効果モデルを用い標準化平均差 (SMD) で評価した。
【結果】二重に抽出した文献を除いた 220 の文献から最終的に 7 つの文献が抽出された。少なくとも 2週間の観察期間の後に IVIG が開始され、治療後 17 日以内に効果判定された。観察期間から評価までの間
はその他免疫抑制剤の調節はされなかった。IVIG によって BVAS は SMD:-1.39(95%CI:-2.31, -0.48)、CRP
は SMD:-0.54(95%CI:-0.89, -0.20) と有意な減少を示した。【結論】IVIG は AAV の疾患活動性コントロールに有用である可能性が示唆された。AAV-PH への影響については症例での検討が必要である。

— 118 —

一般演題
OR8-2

膠原病 (CTD) に伴う軽症肺動脈性肺高血圧症に対する介入試験◯安岡 秀剛 1）、白井桑名 正隆 1,2）、

悠一郎 2）、田村

雄一 3）、川口

鎮司 4）、天野宏一 5）、岡田

1）

慶應義塾大学 リウマチ・膠原病内科、2）日本医科大学 アレルギー膠原病内科、

3）

国際医療福祉大学三田病院 循環器内科、4）東京女子医科大学 膠原病リウマチ痛風センター、

5）

埼玉医科大学総合医療センター リウマチ・膠原病内科、6）聖路加国際病院 アレルギー膠原病科正人 6）、【目的】多施設共同前向き無作為オープン試験により CTD に伴う軽症肺動脈性肺高血圧症（PAH）および境界域肺動脈圧（bPA）に対する肺血管拡張薬による介入の意義を明らかにする。【方法】WHO 機能分類（FC）Ⅰ / Ⅱ度の軽症 PAH ／ bPA を伴う CTD 患者をシルデナフィル 60mg/ 日 + ベラプロスト 120360µg/ 日 投与群 (S+B 群 ) またはベラプロスト 120-360µg/ 日 投与群 (B 群 ) の 2 群に割付け、144 週観察した。症状増悪（死亡、PAH 関連入院、6 分間歩行距離の悪化）までの期間 (TTCW) を主要評価項目とした。
【結果】11 例 ( 全身性硬化症 8、混合性結合組織病 2、関節リウマチ 1；WHO-FC I 度 PAH 4、bPA 7)
が エントリーされ、S+B 群に 6 例、B 群に 5 例が割付けされた。それぞれ両群とも 2 例ずつが増悪、B 群
で悪性腫瘍のため 1 例が死亡した。観察期間中両群とも PAH 関連死は認めなかった。また TTCW は両群で差を認めなかった (P = 0.42)。また S+B 群では B 群に比し 6 分間歩行距離、平均肺動脈圧、SpO2 が改善傾向であった。有害事象の頻度は両群で差を認めず、死亡例を除き全例で投薬継続可能であった。
【結論】
軽症 PAH-CTD に対する肺血管拡張薬投与はリスクとベネフィットを慎重に勘案する必要がある。

OR8-3

強皮症合併肺動脈性肺高血圧症臨床像の検討
◯松枝

佑、田中

住明、長谷川

靖浩、近藤

惇一、村松

匠

北里大学医学部 膠原病・感染内科学

背景および目的： 肺動脈性肺高血圧 (PAH) の予後は、強力な PAH 治療薬が投与できるようになり劇的に改善した。しかし強皮症に関連する PAH はその限りではない。本検討では、SSc 合併 PAH 症例に対してより有効な治療方法を探索するために、SSc の病型に注目して臨床的特徴を調べた。
対象および方法：当科の膠原病合併 PAH 患者登録 (125 人 ) から SSc 合併 PAH 患者 57 人 ( 女性 52 人 ) を抽出した。その臨床像を、限局皮膚硬化型 (lcSSc：17 人 ) と、びまん皮膚硬化型 (dcSSc：40 人 ) とで比較検討した。
結果： SSc 発症時の平均年齢は、lcSSc で 46.4 歳、dcSSc で 47.3 歳であった。SSc 発症から PAH 診断までの期間は、lcSSc で 14.9 年、dcSSc で 8.4 年であった。診断時の血行動態は、病型間で差を認めなかった。
間質性肺疾患は、lcSSc で５人 (29%)、dcSSc で 38 人 (95%) に合併していた。観察期間中、PAH 治療薬は、
lcSSc で４人 (24%)、dcSSc で１6 人 (46%) に投与された (p ＝ 0.364)。dcSSc に対する lcSSc の死亡オッズ
比は 0.25 (95％信頼区間：0.03-1.05, p=0.059) であった。
結語： lcSSc では dcSSc と比較して、PAH 発症までの期間は長く生命予後も良好であった。SSc の病型はPAH 治療戦略構築において重要な要素であると考えらる。

— 119 —

一般演題
OR8-4

AMBITION:mITT 集団での CTD-PAH サブ解析結果◯桑名正隆 1）、Blair Christiana2）、Langley Jonathan3）、Coghlan Gerry 4）

1）

日本医科大学 アレルギー膠原病内科、2）Research and Development, Gilead Sciences、3）

Research and Development, GlaxoSmithKline、4）Cardiology Department, Royal Free Hospital

未治療 PAH 患者に対するアンブリセンタンとタダラフィルを用いた初期併用療法における有効性と安全性を比較した AMBITION 試験では、主要解析対象集団（PAS;n=500）において初期併用療法は単剤療法に比しイベント発現リスクを 50％減少させた（NCT01178073 のスポンサー：GSK/Gilead）。PAS における同様の治療効果は膠原病（CTD:n=187）、強皮症（SSc;n=118）を基礎疾患に持つ例のサブ解析でも認められた。今回、PAS で除外された左心疾患の要素や心血管疾患危険因子を有する 105 例を含んだ mITTを対象に CTD(n=216) および SSc(n=137) における事後サブ解析を実施した。その結果、CTD、SSc において、初期併用療法は単独療法に比べてイベント発現リスクをそれぞれ 52％、54％低下させた。重篤な有害事象は初期併用療法群、単剤療法群間で差はなかった。一方、末梢性浮腫は初期併用療法で 48％、アンブ
リセンタン単剤で 38％、タダラフィル単剤で 30％にみられた。以上より、CTD または SSc を基礎に持つ
mITT でも、単剤療法に対する初期併用療法の有用性が再現された。

OR8-5

膠原病に伴う肺動脈性肺高血圧症に対する肺血管拡張薬のメタ解析◯白井 悠一郎 1）、田中 住明 2）、山崎 宜興 3）、深谷 修作 4）、川口
坂尾 誠一郎 6）、田邉 信宏 7）、桑名 正隆 1）、巽 浩一郎 6）

鎮司 5）、

1）

日本医科大学 アレルギー膠原病内科、2）北里大学医学部 膠原病感染内科、

3）

聖マリアンナ医科大学 リウマチ・膠原病・アレルギー内科、4）藤田保健衛生大学医学部 リウマチ・膠原病内科、

5）

東京女子医科大学 膠原病リウマチ内科、6）千葉大学大学院医学研究院 呼吸器内科学、

7）

千葉大学大学院医学研究院 先端肺高血圧症治療学【目的】膠原病に伴う肺動脈性肺高血圧症（CTD-PAH）に対する選択的肺血管拡張薬の有効性と安全性を明らかにする。
【方法】GRADE 形式に従ってシステマティックレビューを実施した。”Pulmonary hypertension”、”Connective
tissue disease”、2015 年 ESC/ERS ガイドライン掲載の選択的肺血管拡張薬 12 剤の名称、”Clinical trials” を検索語として、2017 年 6 月までの英文論文を対象にデータベースにて検索を行い、PRISMA フローに従って対象研究を同定した。肺血管抵抗改善、6 分間歩行距離改善、臨床症状増悪改善、死亡率改善、有害事象
発生のアウトカムごとに選択的肺血管拡張薬投与の影響をメタ解析で検討した。
【結果】オープンラベル無作為化比較試験（RCT）1 件、PAH 全般を対象とした RCT の CTD-PAH サブ解析 9 件、既存のメタ解析 2 件が同定された。再統合により、肺血管抵抗（-192.11dynes・sec・cm^-5）、6 分
間歩行距離（+36.20m）、臨床症状増悪（オッズ比 0.59）は薬剤の使用が非使用と比較して有意に優れていたが、死亡率、有害事象は差が見られなかった。
【結論】RCT のサブ解析を中心としたメタ解析であるものの、CTD-PAH における選択的肺血管拡張薬の有効性が示された。
— 120 —

一般演題
OR8-6

CTD-PAH に対する免疫抑制療法 : Systematic review による検討◯山崎 宜興 1）、深谷
坂尾 誠一郎 6）、田邉修作 2）、白井信宏 7）、桑名悠一郎 3）、田中 住明 4）、川口正隆 3）、巽 浩一郎 6）

鎮司 5）、

1）

聖マリアンナ医科大学 リウマチ・膠原病・アレルギー内科、2）藤田保健衛生大学医学部 リウマチ・膠原病内科、

3）

日本医科大学 アレルギー膠原病内科、4）北里大学医学部 膠原病感染内科、5）東京女子医科大学 リウマチ科、

6）

千葉大学大学院医学研究院 呼吸器内科学、7）千葉大学大学院医学研究院 先端肺高血圧症医療学[ 目的 ] 膠原病 (CTD) に伴う肺動脈性肺高血圧症 (PAH) (CTD-PAH) における免疫抑制療法 (IS) の有用性について Systematic review を行い検証する。
[ 方法 ] CTD-PAH における IS の有用性を 6 分間歩行距離、肺血管抵抗、WHO 機能分類の改善、死亡率の低下を益の Outcome に、易感染を害の Outcome とし検討した。文献検索システムにて 2016 年末までの設定した Outcome のある 14 文献を抽出した。
[ 結果 ] Outcome を二重盲検で比較した報告はなかった。後ろ向き単一群研究、後ろ向き２群間研究、症例集積がそれぞれ 4 文献、1 文献、9 文献であった。基礎疾患は 11 文献で SLE や MCTD、IS は 10 文献でシクロホスファミド であった。IS 投与法・期間、肺血管拡張薬の併用の有無など Outcome に影響する治療プロトコールにばらつきがみられた。6 分間歩行距離（8 文献）、肺血管抵抗（9 文献）、WHO-FC（11
文献）の改善が報告されていた。IS 施行群は非施行群 (Historical control) に比べ死亡率改善が示された（1
文献）。治療による易感染症は２文献のみで記載があった。
[ 結語 ] IS の有用性の報告は観察研究のみであり、治療プロトコールや評価法にばらつきがあり、今後、治療や評価法の標準化が必要と考えられた。

OR9-1

プリスタンを用いた新しい膠原病性肺高血圧症モデル作製の試み◯森 啓悦 1,2）、稲垣
中岡 良和 1）、1）

薫克 1）、石橋知彦 1）、岡澤慎 1）、正木豪 1）、熊ノ郷

淳 2）、

国立循環器病研究センター研究所 血管生理学部、2）大阪大学大学院医学系研究科 呼吸器・免疫内科学

肺高血圧症の炎症・線維化病態を解析するマウスモデルは限られている．プリスタンはヒトの疫学調査でもループス病態を発症する環境因子として認識され、これを投与したマウスでは、マクロファージなどの自然免疫の活性化、自己抗体の産生など獲得免疫の活性化、毛細血管炎や糸球体腎炎など血管構成細胞への影響がみられ多彩な病態像を呈する．このプリスタンを雌の C57BL/6J マウスに投与し 1 か月経った後に 28 日間の慢性低酸素負荷を行うと、非投与群と比較して右室収縮期圧の上昇、右室壁肥厚、肺動脈中膜肥厚が悪化した重症の肺高血圧症を呈した．また組織解析では、肺内ヘモジデリン貪食マクロファージの出現、肺動脈及び気管支周囲への免疫細胞の集簇、肺胞の気腫性変化や心筋線維化の悪化が生じていた．
以上の事から、膠原病性肺高血圧症に伴う炎症・線維化病態を解析するのに適したモデルであると考えられた．今後、このマウスモデルを用いることによって、肺動脈周囲に集簇した細胞の解析や、自己抗体の関与に注目した解析、臓器や細胞など各レベル相互の連関に関する解析を行うことが可能となり、治療効
果の検討においても有益な情報を得る手段になることが期待される．

— 121 —

一般演題
OR9-2

Discovery of Emetine as a Novel Therapeutic Agent for PAH◯モハマド アブダル ハイ シディック、佐藤 公雄、黒澤 亮、Md. Elias Al-Mamun、
菊地 順裕、大村 淳一、佐藤 大樹、砂村 慎一郎、野木 正道、宮田 敏、下川 宏明
Tohoku University Graduate School of Medicine Department of Cardiovascular Medicine

Background: PAH is characterized by enhanced proliferation and apoptosis resistance of PASMCs.
Methods and results: To discover a novel drug for PAH patients, we screened original library with
PAH-PASMCs and identified that emetine inhibits PAH-PASMC proliferation. In MCT-induced PH in
rats, the animals were treated with emetine (0.05 mg/kg/day) or vehicle for 3 weeks. Emetine
significantly reduced RVSP (57 ± 3 vs. 77 ± 4 mmHg), RVH (0.40 ± 0.02 vs. 0.50 ± 0.02), and PA
remodeling compared with controls (n=14~15). Next, after establishment of PH with SU5416 and 10%
O 2, the animals were treated with emetine (0.05 mg/kg/day) or vehicle for 4 weeks. Emetine
significantly reduced RVSP (59 ± 4 vs. 93 ± 5 mmHg), RVH (0.36 ± 0.02 vs. 0.53 ± 0.04), and PA
remodeling compared with controls (n=11). Importantly, emetine reduced levels of inflammatory
cytokines (e.g., TNF α and MCP-1) compared with vehicle controls. Conclusions: Emetine is a novel
drug for the treatment of PAH.

OR9-3

迷走神経刺激による革新的肺高血圧症治療法の開発◯吉田 賢明 1）、朔 啓太 2）、鎌田 和宏 1）、阿部 弘太郎 1）、石川
西川 拓也 1）、岸 拓弥 2）、砂川 賢二 3）、筒井 裕之 1）
1）

九州大学大学院医学研究院 循環器内科、

2）

九州大学大学院循環器病未来医療研究センター 先端循環制御学部門、

3）

九州大学大学院循環器病未来医療研究センター 循環病態制御学部門

真理子 1）、遠山

岳詩 1）、

背景：自律神経不均衡は、肺動脈生肺高血圧症 (PAH) において病態増悪に伴い進行する重要な予後指標として認識されつつある。迷走神経刺激 (VNS) は自律神経不均衡是正を介して左心不全に有効であるが、PAH に対する効果は明らかでない。方法と結果：ラット右頚部迷走神経に電極を設置し、植込み型刺激装置にて慢性刺激を行った。Fischer344 ラットに SU5416 皮下投与と 3 週間の低酸素暴露 (10%) を行なった
PAH モデルにおいて、投与 15 週後の生存率は非刺激群 (SS) に比し、VNS(5 週後から開始 ) で著明に改善を認めた (23 vs. 50%, p<0.01)。VNS は著明に肺血管抵抗を低下させ (0.15 ± 0.01 vs. 0.34 ± 0.03 mmHg/
mL/min, p<0.01)、組織的肺血管リモデリングを抑制した。肺動脈縮搾 (PAB) ラットにおいて VNS(PAB
後 2 〜 4 週 ) は SS と比較し、有意に心係数 (130 ± 10 vs. 93 ± 7 mL/min/kg, p<0.01) および右室収縮末期
エラスタンス (1.1 ± 0.1 vs. 0.7 ± 0.1 mmHg/µL, p<0.01) を増加させ、右室拡張末期圧 (4.5 ± 0.7 vs. 7.7 ± 1.0
mmHg, p<0.01) を低下させた。結論：VNS は PAH における肺血管抵抗上昇、右室機能障害および右心不全増悪を抑制する。VNS は PAH の革新的治療戦略へ発展し得る。

— 122 —

一般演題
OR9-4

免疫細胞・非免疫細胞連関による臓器線維化制御◯福島1）

清春 1,2）、佐藤

荘 2）、木田博 1）、熊ノ郷

淳 1）、審良静男 2）

大阪大学医学部 呼吸器・免疫内科、2）大阪大学微生物病研究所 自然免疫学

肺線維症は肺高血圧症の原因疾患として重要である . 我々は肺線維症の発症・進展に関わる新規の profibrotic monocyte (Segregated atypical monocytes; SatM) を報告した (Satoh T et.al. 2017 Nature). SatM
は線維化肺特異的に遊走し , 特に線維化期の非免疫細胞が遊走に重要な役割を果たしていることを見出した . このため , 免疫細胞・非免疫細胞連関による線維化制御のメカニズムを明らかにするため , ブレオマイ
シン (BLM) 投与モデルにおいて網羅的解析を実施し高度に発現が上昇する遺伝子として Oas1a,Oas1g,
Rbm7, Ppp1r14b および Zbp1 を見出した . 中でも , 役割が未だ不明な点が多い Rbm7 に着目し Rbm7-/- マ
ウスを作成した . BLM 投与後 , RBM7 発現は炎症期ではなく、線維化期に顕著に上昇した。線維化期にsiRNA を用いて Rbm7 を in vivo ノックダウン (KD) することにより肺線維症に抵抗性となった . また、RNA-seq 解析により Rbm7 は種々の non-coding (nc) RNA の分解に関わることが示された . RBM7 によって制御される ncRNA 分解が SarM の遊走および引き続く線維化に重要であることが示された . Rbm7 はヒト肺線維症でも発現上昇しており , 線維症治療の新規標的として期待される .

OR9-5

肺高血圧症での冠動脈内皮機能障害はマシテンタンで改善される◯稲垣 薫克 1）、土持 裕胤 2）、Pearson James2）、森梅谷 啓二 4）、白井 幹康 5）、中岡 良和 1）

啓悦 1）、Schwenke Daryl3）、

1）

国立循環器病研究センター 血管生理学部、2）国立循環器病研究センター 心臓生理機能部、3）

オタゴ大学 生理学部、4）高輝度光科学研究センター、5）国立循環器病研究センター 肺高血圧症先端医学研究部【目的】肺高血圧による右心室後負荷の増大が冠動脈血管機能に及ぼす影響を明らかにする。【方法と結果】
重症肺高血圧症モデルである Su/Hx ラットを対象に、SPring-8 での放射光微小血管造影法による右冠動脈の in vivo 血管機能評価をおこなった。実験には、正常群、Su/Hx 群、およびエンドセリン受容体拮抗薬のマシテンタンを Su/Hx ラットに 3 週間投与した治療群を用いた。Su/Hx 群の右冠動脈では内皮および平滑筋依存性の拡張応答が著明に低下し、NOS/COX 阻害により血管の異常収縮が観察されたのち、全例が死に至った。また、EDHF 阻害により顕著な収縮応答および血管攣縮が惹起された。治療群では血管内皮依存性の拡張応答が末梢動脈で有意に改善した。さらに、Su/Hx 群における ET-1、IL-6、E-selectinなどの炎症関連因子の右心室特異的な遺伝子発現上昇が、治療群で有意に改善し、RVEF および心筋線維化も正常レベルまで回復した。
【結論】マシテンタンは肺高血圧による冠動脈における炎症性内皮機能障害を改善し、心機能を改善する可能性が示唆された。

— 123 —

一般演題
OR10-1

COPD における肺高血圧症の臨床的特徴と予後の検討
◯寺町

涼、近藤

康博、木村

智樹、片岡

健介、松田

俊明、横山

俊樹、山野

泰彦

公立陶生病院 呼吸器・アレルギー疾患内科【背景】慢性閉塞性肺疾患 (COPD) は時に肺高血圧症 (PH) を合併する．肺循環動態が COPD の臨床経過に与える影響は分かっていない．
【方法】2007 年 5 月から 2015 年 12 月に当院にて右心カテーテルを行った COPD 症例を対象とした．肺動
脈楔入圧＞ 15mmHg の症例は除外した．PH 群 ( 平均肺動脈圧 ; MPAP ≥ 25mmHg)，borderline PH 群
(MPAP=21 〜 24mmHg)，normal 群 (MPAP ≤ 20mmHg) の 3 群に分け，臨床的特徴，COPD 増悪入院及び予後につき後方視的に比較した．
【結果】対象 189 例，平均年齢 71 歳，男性 172 例 (91%)，MPAP 平均値 21.8mmHg，観察期間中央値 3.5 年．
PH 群 50 例 (27%)，borderline PH 群 55 例 (29%)，normal 群 84 例 (44%)．Normal 群 に 比 べ，PH 群 及 びborderline PH 群は有意に BMI，1 秒量，拡散能，6 分間歩行試験 (6MWT) 距離及び最低 SpO2 低値であった．PH 群では borderline PH 群と比べ 6MWT の最低 SpO2 は低値であった．観察期間中の COPD 増悪入院 94 例 (50%)，死亡例 53 例 (28%) であった．年齢，性別補正 Cox 比例解析では borderline PH 及び PH は
COPD 増悪入院の有意な危険因子であったが予後に差を認めなかった．
【結語】Normal 群と比べ borderline PH 以上の群で肺機能，6MWT 及び COPD 増悪による入院に有意な悪化を認めた．

OR10-2肺高血圧合併間質性肺炎の診断における肺拡散能力検査の有用性◯清水 薫子、辻野 一三、大平
今野 哲、西村 正治

洋、渡部

拓、杉本

絢子、中谷

資隆、鈴木

雅、

北海道大学病院 内科

背景：間質性肺炎において肺高血圧症の合併を検出しうる非侵襲的検査法は確立されていない。
方法：2012 年 1 月以降に肺拡散能力検査を含む呼吸機能検査を施行された間質性肺炎患者から右心カテー
テル検査により診断された 3 群 PH17 人 ( 男性 (M)14/ 女性 (F)3、年齢 71.4 ± 8.3 ( mean ± SD )、%FVC
80.8 ± 22.4%、1 秒率 75.2 ± 14.1%) (3 群 PH 群 ) と年齢・対標準努力肺活量 (%FVC)・1 秒率をマッチング
した 17 人 (M16/F1) ( 間質性肺炎群 ) において肺拡散能力検査結果を比較した。
結果：%DLco、%Kco、%DLco/%FVC は 3 群 PH 群 24.0 ± 10.6%、31.3 ± 16.9%、0.33 ± 0.18、間質性肺炎 群 50.3 ± 13.3%、59.0 ± 20.0%、0.68 ± 0.24 と 全 て 3 群 PH 群 が 有 意 に 低 か っ た (p<0.001)。%DLco,%Kco, %DLco/%FVC の 2 群の鑑別における AUC は 0.95、0.86、0.90 であった。
結論：%FVC、1 秒率が同等である間質性肺炎において %DLco, %Kco, %DLco%FVC は PH 合併の診断に有用である可能性が示唆された。

— 124 —

一般演題
OR10-3

低心拍出を伴う肺疾患合併肺高血圧症の検討◯吉川 和也、西山 理、佐伯
佐野 博幸、岩永 賢司、久米翔、山﨑 亮、西川裕昭、東田 有智

裕作、大森

隆、佐野

安希子、

近畿大学医学部 呼吸器・アレルギー内科

背景：肺疾患合併 PH の分類で、severe PH は PAPm ＞ 35mmHg または PAPm ≧ 25mmHg + CI ＜ 2.5L/分とされる。しかし低心拍出を伴う肺疾患合併 PH について詳細はわかっていない。
目的：右心カテーテル検査で診断した肺疾患合併 PH（PAPm ≧ 20mmHg を含む）の中で、低心拍出例の頻度、特徴を検討すること。
方法：2011 〜 2017 年の間に当科で右心カテーテル検査を施行した 113 例のうち、PAPm ≧ 20mmHg の肺疾患合併 PH について検討した。
結果：38 例の対象症例が存在した (71.3 ± 11.7 歳 )。PAPm 20mmHg 以上 25mmHg 未満：17 例 (44.7%)、25mmHg 以上 35mmHg 未満 :16 例 (42.1%)、35mmHg 以上 :5 例 (13.2%) であった。CI<2.5L/ 分の低心拍出
例は 12 例 (31.5%) で、各群で 1 例 (5.8%)、7 例 (43.7%)、4 例 (80.0%) であった。CI<2.5 と≧ 2.5 例の比較では、%DLco 56.1 ± 47.3% vs 47.4 ± 16.3%(p=0.45)、PaO2 66.3 ± 14.4torr vs 65.1 ± 13.5torr(p=0.79)、6 分間歩行離 212 ± 113m vs 304 ± 95m(p=0.02)。予後は低心拍出例で悪い傾向が認められた (Logrank p=0.18)。
結論：肺疾患合併 PH で低心拍出例は比較的頻度が高く、PAPm ＜ 35mmHg の例でも存在した。正常心拍出例との比較では、%DLco、PaO2 で差はなく 6 分間歩行距離が有意に低値であった。

OR10-4

当院における肺高血圧症の予後調査◯藤田 昌樹 1）、島三浦 伸一郎 2）、1）

理佳子 1）、佐々木

朝矢 1）、松本武格 1）、白石

素公 1）、福田祐介 2）、

福岡大学病院 呼吸器内科、2）福岡大学病院 循環器内科【目的】当院における肺高血圧について調査したので報告する。【対象および方法】2012 年 8 月から 2013年 10 月まで当院循環器内科にて右心カテーテル検査を行い、平均肺動脈圧（mPa）が 25mmHg 以上であった 36 症例（年齢 65 ± 14y.o、身長 161 ± 11cm、体重 61 ± 16kg）。ニース分類に基づき分類し予後を検討した。
【結果】1 群 3 人、2 群 22 人、3 群 10 人、4 群 1 人であった。3 群は CPFE：3 名、COPD：3 名、RA+IP：2 名、IP：1 名、DPB：1 名 で あ り、2 名 が 肺 癌 を 合 併 し て い た。 全 体 の mPa：31.5 ± 5.8
mmHg、心係数 (CI)：2.47 ± 0.90 L/min/m2、3 群の mPa：31.9 ± 7.4 mmHg、CI：2.73 ± 0.77 L/min/m2 だった。2017 年 9 月の時点で全体の生存 16 人、死亡 11 人、不明 9 人であり、3 群の死亡は 8 人であった。【結論】当院では 1 群肺高血圧症が少ないためか、予後不良だった。特に 3 群肺高血圧症は予後不良と考えられた。

— 125 —

一般演題
OR10-5呼吸器疾患合併 PAH 患者への iloprost 吸入薬急性効果の検討◯田中 宗和 1）、木下 秀之 2）、柳澤 洋 1）、森内 健史 1）、稲住齋藤 成達 1）、中川 靖章 1）、桑原 宏一郎 3）、尾野 亘 1）、木村英明 1）、加藤
剛 1）

貴雄 1）、

1）

京都大学医学部附属病院 循環器内科、2）京都大学大学院医学研究科 地域医療システム学講座、

3）

信州大学医学部 循環器内科学教室

呼吸器疾患に合併した肺動脈性肺高血圧患者に対する肺血管拡張薬の効果に関する報告は乏しい。今回
我々は、呼吸器疾患に合併した肺動脈性肺高血圧症に対するイロプロスト吸入薬の急性効果の検討を行った。8 症例（間質性肺疾患を合併した結合組織病患者 4 例、気腫合併肺線維症 2 例、慢性閉塞性肺疾患 1 例、
特発性肺線維症 1 例）に対して、イロプロスト吸入前後で 6 分間歩行と心エコー検査を行い、急性効果を検討した。イロプロスト吸入により、安静時の TrPG の改善、6 分間歩行距離の改善を認め、安静時および負荷中の最低 SpO2 の悪化は認めなかった。イロプロスト吸入は、呼吸器疾患を合併した肺動脈性肺高血圧症患者においても、酸素化を悪化させずに肺血行動態を改善させ、運動耐容能を改善させる可能性が示唆された。

OR10-6呼吸器疾患合併重症 PH に対する PAH 特異的治療薬の有効性◯渥美 健一郎 1）、林 宏紀 1）、田中 徹 1）、蛸井 浩行 1）、柏田 建 1）、齋藤
清家 正博 1）、弦間 昭彦 1）、久保田 芳明 2）、福嶋 善光 3）、木村 弘 4）1）

日本医科大学大学院医学研究科 呼吸器内科学分野、2）日本医科大学付属病院 循環器内科、

3）

日本医科大学大学院医学研究科 臨床放射線医学、

4）

日本医科大学大学院医学研究科 肺循環・呼吸不全先端医療学

好信 1）、【目的】慢性呼吸器疾患に伴う肺高血圧症（R-PH）において，PAH 特異的治療薬は推奨されるには至っていない．一方，肺動脈性肺高血圧症が PH の基本病態を形成していると解釈し得る患者群も存在する．どのような R-PH にて肺血管拡張薬が有効であるかを明らかにすることを目的とした．【方法】当院にて，心エコーで TRPG ≧ 50mmHg，WHO-FC ≧ 3，進行性呼吸困難を呈する R-PH 8 症例に対し，2017 年 4 月
以降に右心カテーテル（RHC）を施行した．このうち，mPAP ≧ 35mmHg，または mPAP ≧ 25mmHg
かつ CI ＜ 2.5L/min を満たす 6 例（IP 4 例，COPD 2 例）を対象とし PDE-5I または ERA を投与した．治
療前 , 開始 3 カ月後に RHC，WHO-FC，動脈血液ガス，6MWD, NT-proBNP，肺血流 SPECT/CT，心臓
MRI 等で治療反応性を評価した．
【結果】治療 2 か月後の評価では，WHO-FC は改善 4 例，不変 2 例で，NT-proBNP の低下は 4 例で認めた．これらの症例は VC または FEV1 が比較的保たれていた症例であった．
治療反応性の評価と経過について追加症例を含め報告する．

— 126 —

一般演題
OR11-1

肺高血圧患者高齢化時代の多職種による治療継続性評価の重要性◯横田翔菜 1）、向井優太朗 2）、安延

恵 2）、福井智子 1）、大郷

1）

国立研究開発法人国立循環器病研究センター 看護部７階西病棟、

2）

国立研究開発法人国立循環器病研究センター 薬剤部、

3）

国立研究開発法人国立循環器病研究センター 心臓血管内科部門肺循環科

剛 3）

背景：肺高血圧症（PH）におけるエポプロステノール持続静注療法（EPO 療法）は薬液調整等の手技習熟が必要である。近年、高齢化に伴う ADL 低下等により治療継続困難な場合があり、治療の継続性への評価が重要である。
当院における EPO 療法継続困難症例を検討する。３症例（67 歳女性、膠原病性肺高血圧症。82 歳女性、慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH）。83 歳女性、特発性肺動脈性肺高血圧症）において EPO 療法の導入は可能であったが、高齢に伴う ADL の低下、認知機能の低下を認めた。多職種により検討の上 EPO 療法継続困難と判断し、2 例は他のプロスタサイクリン製剤への切り替えを行い、CTEPH の１例はバルーン肺動脈形成術後 EPO 療法の離脱を行うことで、以後良好な経過を得た。
まとめ：近年、治療の進歩により PH の予後が改善したが次第に高齢や ADL 低下の理由により EPO 療法の継続が困難な場合を認める。将来的に継続可能な治療法も考慮して多職種連携で治療導入時および継続的に評価を行う必要がある。その中で退院後の生活状況を含む薬液の自己管理等の評価を行い、社会支援
体制の整理や多職種連携ができるように調整役となって積極的に介入する事が重要と考えられる。

OR11-2

PGI2 持続静注療法の血流感染予防 〜手袋装着の有効性の検討〜◯山本 かな子 1）、山本 望 1）、新井 千尋 1）、加賀宇
市樂 美千代 1）、小川 愛子 2）、松原 広己 2）
1）芳枝 1）、藤井宣匡 1）、

NHO岡山医療センター 看護部、2）NHO岡山医療センター 臨床研究部【はじめに】
当院では 2013 年から PGI2 持続静注療法管理に完全閉鎖型ポンプ（以下、CAP-10）を導入し、血流感染は減少したが、根絶には至っていない。その原因は溶解時の不十分な手指衛生ではないかと考えた。そこで手洗い・手指消毒の徹底に加え 2016 年から未滅菌手袋の装着を導入し、その後の感染の動向を調査した。
【対象・方法】
当院で PGI2 持続静注療法導入した患者 55 名。2003 年から 2017 年までの期間で、ヒックマン挿入から 2
年 以 内 の 血 流 感 染 を イ ベ ン ト と し、 感 染 時、CADD 使 用（A 群 ）35 名、CAP-10 使 用（B 群 ）37 名、CAP-10+ 手袋（C 群）21 名の 3 群に分類し、感染率を比較した。
【結果】
総血流感染数は 16 件。感染率は、A 群 37.1％（13 件）、B 群 8.1％（3 件）、C 群 0％（0 件）であり、C 群
では血流感染が起こっていなかった。
【考察】
当院の先行研究で、CAP-10 は血流感染減少に有効であると示されている。加えて手袋を装着した群では血流感染が起こっておらず、手指衛生を確実に行ったことが血流感染 0％に繋がったのではないかと考える。
【結語】
手袋装着は血流感染予防に有効であることが示唆された。手袋導入からの期間が短い為、継続調査を行い効果の実証を行う必要がある。

— 127 —

一般演題
OR11-3

高齢者 PAH の検討◯髙橋 由希子 1）、田邉 信宏 1,2）、山本 慶子 1）、須田 理香 1）、内藤 亮 1）、笠井
西村 倫太郎 1,2）、重城 喬行 1,2）、杉浦 寿彦 1）、坂尾 誠一郎 1）、巽 浩一郎 1）
1）

大 1）、

千葉大学医学研究院 呼吸器内科学、2）千葉大学大学院 先端肺高血圧症医療学寄附講座【背景】日本人における高齢発症肺動脈性肺高血圧症 (PAH) の特徴は明らかではない．
【方法】1999 年１月から 2017 年 12 月の間に当院で右心カテーテルを施行し PAH の診断を得た 88 名から
重症換気機能障害（１秒率 70％が未満かつ％ EFV1 が 50 未満，または％ VC が 50 未満）を除いた 81 名のうち，特発性 / 遺伝性 PAH（I/HPAH）群 45 名，結合組織病（CTD）群 36 名，さらに CTD 群のうち強皮症＋混合組織病（Scc+MCTD）群 24 名を抽出し，平均肺動脈圧，肺血管抵抗，心係数，6 分間歩行
距離，動脈血液ガス所見，呼吸機能検査等を高齢診断 (65 歳以上 ) 群・非高齢診断 (65 歳未満 ) 群間で比較検討した．
【結果】I/HPAH 群では，高齢診断群は非高齢診断群に比べ喫煙者の割合が有意に高く（P=0.01），
PaO2（59.9 ± 7.4 vs. 77.4 ± 3.5 torr、p ＝ 0.04），%DLCO/VA（33.5 ± 6.4 vs.77.1 ± 2.8%, p ＜ 0.001），6
分 間 歩 行 距 離（324.6 ± 43.0 vs. 422.0 ± 17.3 m, p ＝ 0.04） が 有 意 に 低 か っ た . 一 方，CTD 群 ，
Scc+MCTD 群では背景因子，血行動態，運動耐用能，肺拡散能に有意差を認めなかった．【結語】IPAH/
HPAH 群における高齢診断群は，喫煙が関連し，ガス交換障害の強いフェノタイプで，治療上留意する必要がある．

OR11-4

当院 CCU における PGI₂ 持続静注療法管理に関する理解度調査◯立石 真紀子 1）、塩満 法子 1）、浦田
阿部 弘太郎 2）、松本 由香 1）
1）優子 1）、中村亜里沙 1）、要絢子 1）、細川和也 2）、

九州大学病院 ICU CCU、2）九州大学病院 循環器内科【背景】当院における PAH の早期発見、内服・皮下治療薬の進歩により、エポプロステノール持続静注療法（PGI₂）の新規導入患者は激減している。CCU に入室する重篤な PAH 患者は、自身での薬剤と CADD
ポンプ管理が困難なことがあり、看護師による管理が必要になる。本研究では、CCU 看護師を対象に薬剤と CADD ポンプ管理の理解度に関するアンケート調査を行った。
【方法・結果】
当院倫理委員会の承認のもと、CCU 看護師 20 名を対象にアンケート調査を行い 19 名から回答を得た。エ
ポアクト調整後の温度管理については 6 名（30%）、調整後の保存可能期間については 1 名（5%）、投与中の適正温度管理については 2 名（10%）が正しく回答できた。CADD ポンプ操作を 10 回以上経験した人
数は 5 名（25%）であった。
【結語】
当院 CCU 看護師における薬剤特性と管理法の理解度も低く、CADD ポンプ管理を経験した看護師が減っていることも明らかとなった。理由として、病状の安定した PGI₂ 導入患者の入院はハートセンター病棟
であり、CCU での PGI₂ 管理患者が減った可能性が考えらえる。今後は重篤な PAH 患者の入院に備え、薬剤に関する定期的な勉強会や CADD ポンプ操作トレーニングを行っていく必要がある。

— 128 —

一般演題
OR11-5

呼気ガス分析を用いた膠原病性肺高血圧症のスクリーニング法◯秋月 三奈 1）、杉村 宏一郎 2）、青木 竜男 2）、柿花 隆昭 1）、建部
清水 亨 2）、佐藤 遥 2）、上月 正博 1）、下川 宏明 2）
1）俊介 2）、山本

沙織 2）、

東北大学大学院 内部障害学分野、2）東北大学 循環器内科学【背景】
肺動脈性肺高血圧症は膠原病患者に合併する難治性疾患の 1 つであり、患者の QOL や生命予後に大きく影響する。本研究では、呼気ガス分析が膠原病患者に対する肺高血圧 (PH) のスクリーニングに有用か否かを検討した。
【方法・結果】
東北大学病院循環器内科に PH 疑いのため紹介となった連続 3 １例の膠原病患者を前向きに登録した。 心エコー検査、呼吸機能検査、6 分間歩行試験、呼気ガス分析および右心カテーテル検査を行った。呼気ガス分析は座位および臥位で測定し、姿勢変化に伴う変化量を算出した [ Δ ( 臥位－座位 )]。3 １例のうち 10
例（68 ± 13 歳）が PH と診断された。Δ PETCO2 および TRPG は mPAP と有意な相関関係を認めた (R ２
=0.46, R2=0.70, それぞれ P<0.001)。さらに、ROC 解析による検討では PH を予測するΔ PETCO2 値は -0.2 (AUC
= 0.96、感度 = 80%, 特異度 = 100%)、TRPG 値は 52 (AUC = 0.93、感度 = 80%, 特異度 = 95%) であった。
【結語】
本研究結果より、Δ PETCO2 は膠原病患者に対する PH の非侵襲的なスクリーニングとして有用な指標である可能性が示唆された。

OR12-1肺動脈性肺高血圧症におけるインスリン抵抗性の有無と臨床的意義◯崎山 信哉、大平 洋、黒木 茜、中谷渡部 拓、西村 正治、辻野 一三

資隆、鈴木

奈緒子、杉本絢子、林下晶子、北海道大学病院 内科Ｉ

背景動脈硬化性疾患の病態にインスリン抵抗性（IR）が関与することは広く知られる。しかし、肺動脈性高血圧症（PAH）と IR の関連に関する報告は希少である。
目的
PAH における IR 上昇の有無 を HOMA-IR (Homeostasis Model Assessment-Insulin Resistance) を用いて明らかにする。また HOMA-IR と体組成・PAH 関連臨床指標との関連を解析する。
方法と結果
対象は PAH 23 名（PAH 群）と年齢、性、BMI のマッチした健診受診者 50 名（C 群）。両群で糖尿病合併、ステロイド内服中の対象は除外した。PAH 群の平均肺動脈圧は 36.9 ± 12.0 mmHg、肺血管抵抗は 6.5 ± 3.9
Wood units だった。HOMA-IR は PAH 群 2.0 ± 1.8、C 群 1.4 ± 0.8 であり PAH 群で有意に高く（p=0.039）、
血中インスリン濃度も PAH 群で有意に高値だった（p=0.017）。PAH 群で HOMA-IR は体重、BMI と有意な正の相関を認め（p<0.01）、また体脂肪率・筋肉率とそれぞれ正・負の相関の傾向を認めた（p=0.07）。
一方、HOMA-IR と PAH の重症度や血行動態指標との相関はなかった。
結論
PAH では高インスリン血症を伴う IR の上昇が生じている。IR の程度と PAH の重症度や血行動態との関連はなく、今後 IR と PAH の病態や予後との関係について検討が必要である。

— 129 —

一般演題
OR12-2

PDE5 阻害薬から sGC 刺激薬への変更前後の肺血行動態の比較検討◯吉田 雅晴 1）、木下 秀之 1）、柳澤 洋 1）、森内 健史 1）、稲住 英明 1）、加藤齋藤 成達 1）、中川 靖章 1）、尾野 亘 1）、木村 剛 1）、桑原 宏一郎 2）
1）貴雄 1）、

京都大学医学部 循環器内科、2）信州大学医学部 循環器内科学教室

肺動脈性肺高血圧症は予後不良の疾患だが、近年の肺血管拡張療法の進歩により治療成績の改善を認めている。NO-cGMP 経路は重要な治療標的の一つであり、sGC 刺激薬と PDE5 阻害薬の 2 種類の薬剤が存在するが、その 2 剤の併用は血圧低下のリスクから禁忌とされている。肺動脈性肺高血圧症では NO 作用の減弱が報告され、NO 非依存性に cGMP 増加作用のある sGC 刺激薬の有効性が考えられているが、比較検討した報告は少ない。今回我々は mPAP 30mmHg 以上で、労作時息切れを自覚している肺動脈性肺高血
圧症症例を対象に PDE5 阻害薬から sGC 刺激薬への変更を行い、その変更前後での肺血行動態を比較検討した。背景疾患は IPAH 4 例 , CTD-PAH 3 例 , その他の PAH 4 例であり、変更前の PDE5 阻害薬はタダ
ラフィル 7 例 , シルデナフィル 5 例（うち併用 1 例）であった。sGC 刺激薬に変更後平均 4.5 ヶ月での評
価にて、変更前と比較し有意に心係数の上昇、肺血管抵抗の低下を認めた。PDE5 阻害薬から sGC 刺激薬への変更により肺血行動態が改善する可能性が示唆された。

OR12-3

肺高血圧を合併した先天性門脈体循環シャント閉鎖治療の効果◯鵜池 清、永田
長友 雄作、平田弾、藤井 俊輔、松岡
悠一郎、大賀 正一

良平、江口

祥美、村岡

衛、福岡

将治、

九州大学医学部 小児科( 背景 ) 先天性門脈体循環シャント (CPSVS) は門脈系と静脈系の間に短絡血管を有する稀な血管奇形で、肺高血圧 (PH) は CPSVS の最も重篤な合併症の一つである。( 目的 ) PH を合併した CPSVS 患者の臨床経過と予後を明らかにし、適切な治療方針を確立すること。( 方法 ) CPSVS 患者 24 名を PH 群 9 名と nonPH 群 15 名に分け、臨床的特徴や予後を後方視的に比較検討した。( 結果 ) PH 群で診断月齢が高く (114[2-216]
vs 3[1-144] ヵ月 , p=0.007)、新生児スクリーニングが診断契機となった症例は PH 群で少ない傾向にあった(2/9[22%] vs 10/15[67%] 名 , p=0.09)。CPSVS 診断時点で既に PH を発症していた症例は 6/9 名 (67%) であった。PH 群 5/9 名 (56%) にシャント閉鎖と肺血管拡張薬投与を行い、推定右室圧は正常化には至らなかったものの全例で低下した。門脈低形成や全身状態不良でシャント閉鎖ができなかった 4/9 名中 3 名が死亡し、その死因はいずれも高度 PH であった。non-PH 群 8/15(53%) にシャント閉鎖を行い、その全例で閉鎖後にPH を発症しなかった。( 結論 ) CPSVS 閉鎖治療は PH 合併例でその増悪を、PH 非合併例でその発症を防ぎうることが示唆された。PH 群は診断時期が遅く、CPSVS の早期診断・閉鎖が最重要である。

— 130 —

一般演題
OR12-4

膠原病関連間質性肺疾患の PA/Ao 比と平均肺動脈圧の関連性
◯佐藤

智則、鈴木

淳、木村

智樹、片岡

健介、松田

俊明、横山

俊樹、近藤

康博

公立陶生病院 呼吸器・アレルギー疾患内科【背景】特発性肺線維症で HRCT の肺動脈径 / 大動脈径比 (PA/Ao 比 ) が平均肺動脈圧 (MPAP) と関連すると報告されている . 今回 , 膠原病関連間質性肺疾患 (CTD-ILD) においても ,PA/Ao 比が MPAP と関連すると仮説を立てた .
【方法】2010 年 1 月〜 2015 年 12 月に公立陶生病院で多面的評価を行った CTD-ILD のうち , 右心カテーテ
ル検査を同時に施行した症例を対象とした . 後方視的に HRCT の PA/Ao 比を測定し ,MPAP との関連を検討した .
【結果】
対象 103 例 ( 平均年齢 64 歳 , 男性 33 例 ). 関節リウマチ 33 例 , 全身性強皮症 24 例 , 皮膚筋炎 17 例 . 平
均 MPAP17mmHg(MPAP>20;20 例 ), 平均 PA/Ao 比 0.89(PA/Ao 比 >0.9;42 例 ).MPAP と単相関関係にあった も の は PA/Ao 比 (r=0.502,p<0.001),6 分 間 歩 行 時 の 最 低 SpO2 (Min SpO2)(r=-0.439,p<0.001),GAP
score(r=0.501,p<0.001) で あ っ た . ス テ ッ プ ワ イ ズ 法 に よ る 重 回 帰 分 析 で ,PA/Ao 比 ( 標 準 化 β=0.17,p=0.047) は Min SpO2,GAP score と 共 に MPAP の 独 立 変 数 と し て 選 択 さ れ た ( 調 整 済 み
R2=0.328,p<0.001).PA/Ao 比 >0.9 をカットオフとして MPAP>20 を予測すると感度 65%, 特異度 65% であっ
た (ROC 曲線 ,AUC=0.647;95%CI 0.501-0.793).
【結語】CTD-ILD において PA/Ao 比は MPAP と有意に関連していた .

OR12-5肺高血圧症における右室ブドウ糖代謝から臨床的悪化を予測する    ◯中村 知久、田原
福本 義弘

宣広、戸次

宗久、杦山

陽一、孫

佳慧 、本多亮博 、田原敦子、

久留米大学病院 心臓血管内科

背景：肺高血圧症 (PH) において容量・圧負荷の増大により右室ブドウ糖代謝が亢進することが知られ、FDG-PET により心筋ブドウ糖代謝を定量評価することができる。
目的：PH における右室ブドウ糖代謝が臨床的悪化の指標として有用であるか検討する。
方法：対象は、右心カテーテル検査にて肺高血圧症と診断された 50 症例 ( 女性 41 例、平均年齢 55 歳、1
群 /3 群 /4 群 35/10/5 例 )。FDG-PET 画像から右室 (RV) と左室 (LV) の最大 FDG 集積 (max SUV) を計測し、RV/LV max SUV を右室ブドウ糖代謝の指標として用いた。RV/LV max SUV の中央値で 2 群に分け、臨床的悪化の発生について比較した。
結果：平均観察期間 30.2 か月の中で RV/LV SUV が高い症例は、臨床的悪化が有意に多く発生し (log-rank,
p=0.009)、COX 比例ハザードモデルでは、6 分間歩行距離、肺拡散能、右房平均圧、RV/LV max SUV が、独立して臨床的悪化に関連する因子であった。
結論：肺高血圧症における右室心筋のブドウ糖代謝は、臨床的悪化発症予測の指標として有用であることが示された。

— 131 —

一般演題
OR12-6肺高血圧症患者における肺動脈及び大動脈おけるサイトカイン解析◯中島 崇作、亀田 智広、泉川宮城 太一、土橋 浩章

美晴、島田

裕美、脇谷

理沙、近藤

惇、加藤

幹也、

香川大学医学部 血液・免疫・呼吸器内科

膠原病合併肺動脈性肺高血圧症（CTD-PAH）は、膠原病の合併症の中でも致命的な病態であるが免疫抑制療法が著効する症例がある。しかし、免疫抑制療法の治療反応性の予測できるバイオマーカーについては報告がない。近年 PAH の病態形成に IL6 および IL21 の関与が重要であることが報告されている。今回
我々は、免疫抑制療法の標的分子としてこれらのサイトカインに注目し、PH を合併する膠原病を中心とした各疾患において肺動脈および肺静脈に発現するサイトカイン（血清の MCP1、IL-6 および IL-21 濃度）を解析することにより、疾患毎の違いや治療反応性予測に有用なバイオマーカーを同定することを目的とした。香川大学医学部附属病院にて PH が疑われて右心カテーテル検査を施行された患者または PH と診断されフォローアップカテーテルを施行された患者 15 例を対象とした。カテーテルの際に肺動脈及び大動脈の血清を採取し、それぞれのサイトカイン（血清の MCP1、IL6 および IL21 濃度）の解析を行った。
サイトカインの解析結果を踏まえ、文献的な考察とともに報告する。

OR12-7

当院における肺高血圧症の長期生命予後◯杦山 陽一、田原 宣広、戸次田原 敦子、福本 義弘

宗久、中村

知久、本多

亮博、孫

佳慧、井形

幸代、

久留米大学医学部 心臓・血管内科

背景：前毛細血管性肺高血圧症 (pcPH) の完治は未だ不可能であるが、本邦では血行動態を改善することを目標にした治療が行われ、PH の予後不良と言う疾患概念は大きく変わりつつある。
目的：当院における pcPH 症例の長期生命予後について評価する。
方法：当院において診断・治療された pcPH 146 名を後ろ向きに調査し、生存率は Kaplan-Meier 法にて評価する。
結果：初診時の平均年齢は 55.1 ± 17.8 歳、1 群 88 名、1+3 群 19 名、4 群 37 名、5 群 2 名であった。肺動
脈平均圧は 42.8 ± 15.2 mmHg、平均心係数は 2.86 ± 1.16 L/min/m2、右房平均圧 6.5 ± 3.5 mmHg であり、6.4 年間の平均観察期間において、1 年、3 年、5 年、10 年生存率は 95%、87%、82%、73% であった。
中でも、1 群の 68% の症例が肺血管拡張薬を多剤併用しており、1 年、3 年、5 年、10 年生存率は 98%、
92%、88%、82% と良好であった。また、1+3 群の 1 年、3 年、5 年生存率は 65%、58%、51% と最も不良であった。
結論：当院における pcPH 症例の中で 1 群の長期生命予後は良好であり、種々の肺血管拡張薬による治療が長期生命予後に寄与していることが示唆された。

— 132 —

一般演題
OR13-1

時代変化に伴う慢性血栓塞栓性肺高血圧症の予後の推移◯三輪 秀樹 1）、田邉
西村 倫太郎 1）、杉浦1）

信宏 1,2）、重城 喬行 1,2）、加藤 史照 1）、山本寿彦 1）、坂尾 誠一郎 1）、巽 浩一郎 1）

慶子 1）、須田理香 1）、

千葉大学大学院医学研究院 呼吸器内科学、2）千葉大学大学院医学研究院 先端肺高血圧症医療学

背景：
慢性血栓塞栓性肺高血圧症 (CTEPH) の治療法として , 選択的肺血管拡張薬 , バルーン肺動脈拡張術 (BPA)が登場し , 治療アルゴリズムは変化しているが , この変化に伴う生命予後の変化を述べた報告は少ない .
方法：1986 年 6 月〜 2016 年 6 月に当院で CTEPH と診断した 280 名を対象とし , 治療法による subgroup (PEA,
BPA, Medical group), かつ治療開始日による subgroup (Group 1 ; 1986-1998, Group 2 ; 1999-2008, Group 3; 2009-2016) に振り分けた . 年代 , 治療法による生命予後 , 予後関連因子の相違を検討した .
結果：
Group 3 の予後は Group 1,2 より有意に良好であった . 5 年生存率は , 67.1, 77.0, 91.9% (Group 1,2,3) であった .
non-PEA(BPA ＋ Medical) group 内では , Group 3 の予後は Group 1,2 より有意に良好であったが , PEA
group 内では有意差は認めなかった . また , non-PEA group において , Group 3, 肺血管抵抗低値 , WHO 機
能分類 (1-2), 選択的肺血管拡張薬使用 , が独立した予後改善因子となった .
結論：
近年の CTEPH 患者の予後は極めて良い . 特に non-PEA group の予後改善が顕著であり , その背景に
BPA, 選択的肺血管拡張薬 , 治療マネジメントの改善等があると考えられる .

OR13-2

CTEPH における直接経口抗凝固薬の安全性・有効性に関する検討
◯細川

和也、阿部

弘太郎、筒井裕之

九州大学病院 循環器内科

背景：CTEPH において抗凝固療法は生涯継続が必要であり、ワルファリン（VKA）のみが推奨されている。
直接経口抗凝固薬（DOAC）は静脈血栓症において再発予防効果は同等で、出血リスクは低いことが示され、第一選択薬となっている。本研究の目的は CTEPH 患者の DOAC の有効性・安全性を VKA と比較することである。
方法と結果：2015 〜 2017 年に九州大学病院で加療を受けた CTEPH 患者を対象に抗凝固療法に関する有効性・安全性に関する情報を後ろ向きに収集し、VKA と DOAC でそれらを比較した。主要評価項目は大出血の発現率、介入（肺血管拡張薬の変更、血栓内膜摘除術、バルーン肺動脈形成術）のない 2 時点の肺血管抵抗の変化とした。大出血の発現率は VKA (54 例 ,151 patient-year) 2.6 vs DOAC (40 例 ,58 patientyear) 3.5 %/patient-year であり、肺血管抵抗の変化は VKA (19 例 , 平均期間 13.2 ヶ月 ) -0.19 ± 0.80 vs
DOAC (18 例 , 平均期間 8.1 ヶ月 ) -0.78 ± 1.53 Woods unit/year (p=0.08) であり、いずれも明らかな差を認めなかった。
結論：単施設の後ろ向き観察研究で CTEPH の抗凝固療法における DOAC と VKA の安全性・有効性に差を認めなかったが、多施設でのより大規模な比較試験が必要である。

— 133 —

一般演題
OR13-3

慢性肺血栓塞栓症の運動時肺循環動態に対する BPA の効果◯伊波 巧 1）、片岡 雅晴 2）、重田 洋平 1）、伊藤
合田 あゆみ 1）、副島 京子 1）、佐藤 徹 1）
1）

準之助 1）、竹内

かおり 1）、菊池華子 1）、

杏林大学医学部 第二内科、2）慶應大学医学部 循環器内科

背景
慢性血栓塞栓性肺高血圧症 (CTEPH) に対する経皮的肺動脈形成術 (BPA) の有用性について、近年多数の報告があるが、肺高血圧を伴わない慢性肺血栓塞栓症 (CTED) に対する BPA の効果に関しては不明である .
方法
労作時呼吸困難症状を有し、各画像検査で区域性多発性に器質化血栓を認め、平均肺動脈圧 (PAP)25mmHg未満であった症例を CTED と定義した . 治療前後の安静時及び最大酸素摂取時の PAP、肺血管抵抗 (PVR)、
心拍出量 (CO) と PAP-CO slope を比較した。全てのデータは、中央値 [ 最小 - 最大 ] で表記した .
結果
年齢、BPA 施行数、治療血管数はそれぞれ、59[44-62] 歳、2[1-3] 回、11[6-15] 血管であった。安静時血行動
態は PAP のみ治療後有意な改善を認めた (PAP at rest: 21[18-22] to 15[12-16] mmHg, P < 0.05)。最大酸素摂取時態に関しては統計的有意差を認めなかったが、改善傾向を認めた (PAP at VO2: 46 [34-51] to 32[2350], P = 0.06; PVR at VO2: 3.2 [1.1-4.5] to 1.5 [0.6-3.7], P = 0.06)。PAP-CO slope は、BPA によって有意な改善を認めた (4.8[2.3-14.4] to 2.6 [0.9-5.2], P < 0.05).
結果
BPA は CTED 症例の安静時だけでなく運動時の血行動態を改善する可能性がある .

OR13-4

血栓内膜摘除術の再灌流性肺水腫と気道出血リスク因子の探索◯重城 喬行 1,2）、田邉 信宏 1,2）、石田 敬一 3,4）、内藤 亮 1）、須田 理香 1）、笠井
西村 倫太郎 1）、杉浦 寿彦 1）、坂尾 誠一郎 1）、増田 政久 3,4）、巽 浩一郎 1）

大 1）、

1）

千葉大学大学院医学研究院 呼吸器内科学、2）千葉大学大学院医学研究院 先端肺高血圧症医療学、

3）

千葉大学大学院医学研究院 心臓血管外科学、4）東千葉メディカルセンター 心臓血管外科

背景
慢性血栓塞栓性肺高血圧症 (CTEPH) に対する肺動脈内膜摘除術 (PEA) では周術期合併症である再灌流性
肺水腫 (RPE) および気道出血のリスク因子はこれまで検討されていない。
方法
当院で PEA を施行した CTEPH 患者 66 名の臨床情報を後ろ向きに検討した。気管支動脈の発達は既報に従い造影 CT により起始部の血管径から断面積を計算し、その合計を TABA (total area of bronchialarteries) と定義した。更に気管支の石灰化の程度を 0-3 にスコア化し、左右の合計を CASB (calcification
score of bronchus) と定義した。
結果
周術期 RPE は 18 例 (27.3%), 気道からの大出血は 8 例 (12.1%) で発生した。周術期 RPE は男性 ( 男性 50%,
女 性 : 20%, p=0.03)、HLA-B*5201 陰 性 ( 陽 性 :5%, 陰 性 : 31%, p=0.04) で 有 意 に 発 生 率 が 高 か っ た が、
TABAS, CASB との関連は認められなかった。気道からの出血全体および大出血の発生と患者背景や血行動態、TABAS, CASB との関連は認められなかった。死因と関連する気道出血は CASB 高値症例 (4-6 点 )での発生率が高かった (CASB 0-3:0%; 4-6: 20%, p=0.01)
結論
RPE や気道出血のリスクを予測する因子は明確ではないが、気道の石灰化は、致死的気道出血と関連する可能性がある。

— 134 —

一般演題
OR13-5

CTEPH 患者における PEA の前治療としてのシルデナフィルの効果◯福井 重文 1）、Palazzini Massimiliano2）、Gotti Enrico2）、Pacini Davide2）、Suarez Sofia2）、
大郷 剛 1）、安田 聡 1）、Manes Alessandra2）、中西 宣文 1）、Galié Nazzareno2）
1）

国立循環器病研究センター 心臓血管内科部門、

2）

Bologna University Hospital Department of Experimental, Diagnostic, and Specialty Medicine

目的：PEA の前治療としての PH 薬の使用は静注 epoprostenol により総肺抵抗が改善した以外は効果無しと報告され、むしろ PEA の紹介を遅らせるとされた。しかし PH 薬の PEA 遠隔期への影響は未解明である。
方法：我々は 1994 年から 2015 年の間にボローニャ大学病院で PEA を受けた CTEPH149 症例 (57 ± 16 才 )で、PH 薬の使用割合やその血行動態や遠隔期予後への影響を後向き検討した。
結果：61 例が未治療であったが (non-tp)、88 例 (59%) に PH 薬が使用されていた。内訳は 73 例が単剤
(sildenafil47 例 :sil、bosentan26 例 :bos) で、15 例が多剤併用であった (combo)。背景の年齢、性別、mPAP
及び運動耐容能に 4 群間で有意差はなかった。平均 60 ヶ月間のフォロー中 27 例の死亡があった。PEA 後
5 年生存率は各々 80, 87, 96, 80% であった (P=0.36)。Sildenafil と併用療法による PEA 前治療で mPAP が有意に改善したが (50 ± 9 to 46 ± 10, 53 ± 11 to 47 ± 9 mmHg, P<0.01)、6 分間歩行の改善はなかった。
診断から PEA までの時間は combo 群で有意に長かった (32 ± 28 months, P<0.05)。
結論：Sildenafil による PEA 前治療は PEA 後遠隔期の予後に影響を与えなかったが、手術までの時間を遅らせずに PEA 前の血行動態を安定化させ得た。

OR14-1T1 mapping 法で右室び漫性線維化が予測された肺高血圧症の剖検例◯謝 新 1）、浅野
辻 明宏 1）、福田遼太郎 1）、森田 佳明 2）、小永井 奈緒 1）、上田
哲也 2）、植田 初江 3）、大郷 剛 1）仁 1）、福井1）

国立循環器病研究センター 心臓血管内科、2）国立循環器病研究センター 放射線部、

3）

国立循環器病研究センター 病理部

重文 1）、

29 歳男性。生後 1 歳時 VSD 閉鎖術施行された。23 歳で労作時の息切れ、失神の症状が出現するようになり、前医にて肺高血圧症と診断された。ボセンタン 250mg、シルデナフィル 60mg、ベラプロスト 120ug が開始された。しかしながら改善乏しく心不全を繰り返すようになり、28 歳時にエポプロステノール導入目的で当院転院となった。平均肺動脈圧 46mmHg、右房圧 26mmHg、心係数 2.1L/min/m2 と右心不全の状況であり、ドブタミンサポート下にてエポプロステノール 38ng/kg/min を導入した。心臓 MRI 検査では、
RVEDVI 230ml/m2、RVEF 29.9% と右心機能低下を認めたが、ガドリニウム造影では前後接合部に遅延造影を認めるのみであった。しかし T1 mapping 法では右室でび漫性に T1 高値で、右室線維化が示唆された。29 歳時、喀血後に心不全増悪し永眠され、剖検心では右室自由壁のび漫性線維化を認め、T1
mapping 法による所見と一致していた。T1 mapping 法はび漫性線維化の予測手段として確立されつつあるが、右室では壁の薄さなどから有効性を示す報告はほとんどない。本例では T1-mapping 法で右室び漫性線維化が予測され、死後の剖検所見からその有用性を検証したため、考察を加えて報告する。

— 135 —

一般演題
OR14-2肺動脈性肺高血圧症における心臓 MRI による右心機能評価◯佐藤隆博 1,2）、Ambale-Venkatesh Bharath 3）、Lima Joao 4）、Hassoun Paul1）

1）

Johns Hopkins University Pulmonary and Critical Care Medicine、2）KKR札幌医療センター 循環器科、

3）

Johns Hopkins University Radiology、4）Johns Hopkins University Cardiology

目的：肺動脈性高血圧症 (PAH) の観血的右心機能評指標と心臓 magnetic resonance imaging (cMRI) 指標を比較検討する。
方法：PAH 症例において、cMRI から計測した右室駆出率やストレイン関連指標 (peak systolic strain,peak systolic strain rate (SRs), early diastolic strain rate (SRe), atrial-diastolic strain rate (SRa), SRe of
deceleration time (DT)) と、右心カテーテル検査から求めた収縮能（右室収縮末期エラスタンス（Ees））と拡張能（tau）を比較検討した。
結果：対象は連続 PAH19 名。PAH 症例の平均の平均肺動脈圧は 33 mmHg、平均肺血管抵抗は 5.5
Wood units だった。 Ees と相関する cMRI 指標は存在しなかった。Tau と相関する指標は、右室長軸方
向 SRa (r = -0.61, p = 0.006)、右室長軸方向 SRe of DT (r = 0.75, p = 0.0002)、右室短軸方向 SRe (r = -0.5,
p = 0.027)、右室短軸方向 SRa (r = -0.52, p = 0.0257)、右室短軸方向 SRe of DT (r = 0.62, p = 0.0058) であった。
結論：PAH 症例の cMRI の指標では、収縮能 Ees と関連する指標はなく、拡張能 tau と相関するｃ MRI
指標は複数認められ、右室長軸方向 SRe of DT の相関係数が最も高かった。

OR14-3

強皮症に伴う肺高血圧症における心臓 MRI 検査の役割
◯岸本

和也、野﨑

祐史、木下

浩二、船内

正憲

近畿大学医学部 血液膠原病内科

強皮症に伴う肺高血圧症（SSc-PH）は、左心疾患や肺疾患による PH など多彩な病態を伴うという特徴があり、それは他の膠原病に伴う PH との相違点でもある。そして未だに予後は不良であり、その理由として、
肺血管病変の特殊性、心筋障害や間質性肺疾患の併存などが挙げられる。
予後に影響を及ぼす右心機能の評価には、右心カテーテル検査や心エコー検査が一般的であるが、侵襲度，空間分解能や再現性などで制約がある。最近では非侵襲的，非被爆かつ正確で再現性も高い検査方法として心臓 MRI 検査が行われつつある。心臓 MRI 検査は、cine MRI による壁運動評価、遅延造影による梗塞や線維化の評価など、右心機能評価に加えて多彩な評価を行うことができる。そのなかで遅延造影画像（LGE）は PH に対する重症度把握、予後について評価する一つの指標となる可能性も示唆されている。
今回我々は LGE に着目して、当科通院中の強皮症患者の心臓 MRI 検査を実施した。そこから判明した
LGE の有無と PH の病態との関連について最近の知見を踏まえて報告する。

— 136 —

一般演題
OR14-4

特発性肺動脈性肺高血圧症の長期的な薬物介入に伴う右心機能変化◯佐藤 遥 1）、杉村 宏一郎 1）、建部 俊介 1）、青木 竜男 1）、山本 沙織 1）、神津紺野 亮 1）、照井 洋輔 1）、大田 英揮 2）、高瀬 圭 2）、下川 宏明 1）
1）克也 1）、

東北大学 循環器内科、2）東北大学 放射線診断科【背景・方法】特発性肺動脈性肺高血圧症（IPAH）の予後予測因子として、初診時の右室駆出率や右室容積があるが、特発性肺高血圧症患者の長期的な治療介入に伴う右心機能の変化は知られていない。今回、2015 年まで当科で IPAH と診断された患者のうち、CT/MRI による右室容積評価を 2 回（初診時および 5
年以上経過したフォロー時）施行していた患者を対象に、血行動態変化および右室容積変化について後ろ向きに評価した。
【結果】対象患者 13 名（女性 11 名、平均年齢 32.8 歳）のうち、全症例で肺血管拡張薬が導入され、ホス
ホジエラスターゼ 5 阻害薬・エンドセリン受容体拮抗薬・プロスタサイクリン製剤による併用療法が行われた。3 名（女性 2 名、平均年齢 23.3 歳）が心不全死もしくは移植となり、10 名が生存していた。生存している患者では、平均肺動脈圧、右室駆出率、右室収縮末期容積が有意に改善（いずれも P<0.05）していたが、死亡および移植症例では、平均肺動脈圧の低下にもかかわらず、右室収縮末期容積は拡大し右室駆出率は低下していた。
【結語】IPAH では、血行動態に加え右心機能を評価することが重要であり、さらに右室機能の変化は予後を反映し得ることが示唆された。

OR14-5

CTEPH と PAH におけるストレイン解析を用いた右心機能の比較検討◯山方 勇樹、池田 聡司、中田河野 浩章、前村 浩二

智夫、米倉

剛、古賀

聖士、室屋

隆浩、小出

優史、

長崎大学病院 循環器内科

目的：肺高血圧を来す慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH）及び肺動脈性肺高血圧症（PAH）の病態の相違が右心機能に与える影響は明らかではない。今回、我々は 2 次元スペックルトラッキング心エコーを用いて、CTEPH 及び PAH の右心機能の比較検討を行った。
方法：CTEPH 群 31 名、PAH 群 24 名、control 群 ( 狭心症 )11 名において、右室のストレイン解析を行った。
右室同期不全は右室自由壁 (3 分画 ) の Peak strain までの時間の標準偏差 (RV-SD3) を用い、。肺血流分布は、
Dual energy CT による両肺の上・中・下の 6 分画における lung perfusion blood volume の標準偏差(LPBV-SD6) を用いて評価した
結果：CTEPH と PAH 群において平均肺動脈圧は同等であった。PAH 群と比較して、CTEPH 群は、年齢、
NT-proBNP、TRPG、RV-SD3 は有意に高く、RVFAC、TAPSE、ピークストレインは有意に低かった。
多重ロジスティック回帰分析にて、年齢と RV-SD3 が CTEPH に関連した因子であった。さらに CTEPH
群において、RV-SD3 と LPBV-SD6 は正相関していた (r = 0.47, P = 0.026)。
結論：PAH 群と比較して、CTEPH 群はより高齢で、肺血流の不均一分布に伴う右室同期不全がより顕著であった。

— 137 —

一般演題
OR14-6肺動脈性肺高血圧症の右室機能と運動耐容能・換気効率の関連性◯中谷 資隆 1）、大平 洋 1）、佐藤西村 正治 1）、辻野 一三 1）
1）隆博 1）、渡部

拓 1）、真鍋

徳子 2）、絹川真太郎 3）、

北海道大学病院 内科 I、2）北海道大学病院 放射線診断科、3）北海道大学病院 循環器内科

背景
右室固有機能を示す指標として右室収縮末期エラスタンス（Ees），拡張能指標（β），右室・肺動脈連関指標（Ees/Ea）が知られるが，肺動脈性肺高血圧症（PAH）でこれらの指標と運動耐容能・換気効率の関連を詳細に解析した報告はない．
目的
PAH 患者の右室固有機能指標と心肺運動負荷試験（CPET）指標との関連性を調査する．
方法
対象は心臓 MRI，CPET，右心カテーテル検査を実施した PAH 患者（PAH 群）18 名と非肺高血圧症患者（C 群）14 名。2 群間で Ees，Ees/Ea，βを比較した．PAH 群で同 3 指標及び従来の血行動態指標（平均肺動脈圧，心係数，右房圧）と CPET 指標（%peak VO2，VE/VCO2）を 2 時点で評価し，その変化の関連を調査した．
結果
C 群と比較し PAH 群の Ees/Ea は有意に低値だった（1.0 ± 0.3 vs 2.4 ± 1.2, p < 0.001）．PAH 群 13 名の追跡調査で，Ees の変化率は %peak VO2 の変化率と有意に相関した（r = 0.75）．Ees/Ea の変化率は VE/
VCO2 の変化率と有意に相関した（r = -0.67）．βや従来指標と CPET 指標の変化に有意な相関は認めなかった．
結論
PAH 患者で右室収縮能指標は運動耐用能や換気効率の変化と関連する．同指標は新たな治療目標やリスク予測に役立つ可能性がある．

OR15-1

肺性肺高血圧の乳児２症例◯宮本 健志、石井
吉原 重美

純平、有賀

信一郎、山崎

弦、渡部

功之、鈴村

宏、黒澤

秀光、

獨協医科大学 小児科【背景】乳幼児の肺性肺高血圧症は稀で、今回我々は２症例の肺性肺高血圧を経験した。【症例】症例１は左横隔膜ヘルニアがあり新生児期に横隔膜欠損部パッチ修復術を施行。６ヶ月時に胃食道逆流症の手術の目的で入院し、チアノーゼがあり心エコー図検査で肺高血圧 (PH) があり、カテーテル検査で左肺動脈は平均肺動脈圧 30mmHg, 肺血管抵抗値 2.6 U・m2、酸素負荷で 1.4 U ・m2 と 46% 改善した。ボセンタンとシ
ルデナフィルと在宅酸素で加療した．症例２は超低出生体重児で慢性肺疾患を合併し在宅酸素療法で治療した。８ヶ月時に左肺葉外型肺分画症に対して分画肺摘出術を施行した。１歳２ヶ月時で、感冒で受診時の採血で BNP 6700ng/dl と著増しておりカテーテル検査目的で入院となった。収縮期右室圧 / 左室圧
81/69 mmHg であり酸素負荷で 76/82mmHg へ低下した。シルデナフィル 8mg/kg/ 日、ボセンタン
2mg/kg/ 日で治療開始した。半年後の検査では、FiO2 0.6 で平均肺動脈圧 32mmHg, 肺血管抵抗値 2.0 U・
m2 と軽度の PH が残存しているのみであった。【考察・結語】稀に慢性肺疾患、横隔膜ヘルニアの既往のある乳児には PH を鑑別診断する必要があった。

— 138 —

一般演題
OR15-2

新生児慢性肺疾患に伴う肺高血圧管理の後方視的検討◯北村 創矢 1）、澤田 博文 2）、大橋 啓之 1）、三谷 義英 1）、内薗
小沼 武司 3）、新保 秀人 3）、丸山 一男 2）、平山 雅浩 1）広匡 4）、盆野

1）

三重大学医学部医学系研究科 小児科学、2）同 麻酔集中治療学、3）同 心臓血管外科学、

4）

三重中央医療センター 新生児科

元紀 4）、【目的】肺高血圧 (PH) の合併は , 慢性肺疾患 (CLD) 児の遠隔期死亡の危険因子である . 近年 ,PH 治療薬の進歩に伴い ,PH 治療薬の導入で本症の予後改善が期待される . しかし , 遠隔期でカテーテル検査を施行した例の報告は少ない . 今回 , 遠隔期にカテーテル検査を行った CLD-PH の退院後早期から遠隔期の肺循環動態を検討した .【結果】在胎中央値 25 週 6 日 , 出生体重同 771g. 症例 1)4 か月時 ,PDA 結紮術 .11 か月時 , 気道
感染で PH 増悪 .Beraprost/PDE5I で治療し平均肺動脈圧 (mPAP) は５歳 :35mmHg,12 歳 :25. 症例 2)NICU
退院時に PH なく , ２歳時扁桃肥大 / 無呼吸 (OSAS) に伴う高度 PH を認め扁摘された .mPAP は 2 歳 :27,4
歳 :24,9 歳 :23. 症例 3)PDA 合併 .9 か月 mPAP:59,12 か月 PDA 結紮術 .2 歳ｍPAP:12mmHg. 症例 4)Down 症
候群 ,ASD 合併 .9 か月時 ,mPAP:35,PDE5I 導入後 ASD 閉鎖術前に白血病を発症し治療 . 寛解後 ,ASD 狭小化し ,2 歳時 ,mPAP:22.【結論】カテーテル検査により肺循環評価を行った CLD-PH 児では , 気道感染 ,OSAS,
左右短絡などの PH 増悪因子により , 乳児期早期に PH に関連した事象が問題となり , 遠隔期にも肺動脈圧の上昇が持続した . CLD-PH 児のフォローには , 退院後早期から遠隔期に及ぶ小児循環器医と新生児科の連携が重要と考えた .

OR15-3

新生児慢性肺疾患に合併する肺高血圧症に対する多剤併用療法◯加藤 太一 1）、深澤 佳絵 1）、山本
佐藤 義朗 3）、早川 昌弘 3）

英範 1）、沼口

敦 2）、伊藤

美春 3）、齊藤

1）

名古屋大学大学院医学系研究科 成長発達医学、2）名古屋大学医学部附属病院 救急科、3）

名古屋大学医学部附属病院総合周産期母子医療センター 新生児部門

明子 3）、【背景・目的】新生児慢性肺疾患 (CLD) は肺高血圧症を伴うことがあるが、その治療に関する報告は少ない。
当施設で CLD 合併肺高血圧症に対して多剤併用を要した 2 症例について報告する。
【症例 1】在胎 28 週 5 日，
出生体重 326g，帝王切開にて出生。心房中隔欠損症，動脈管開存症の他，経過中慢性肺疾患，気管軟化症，
肺高血圧症を認め，2 ヶ月時よりシルデナフィル開始。1 歳 1 ヶ月時，気管切開術後に肺高血圧が増悪し，短期間エポプロステノール使用。ベラプロスト，ボセンタン併用し，エポプロステノールから離脱した。
その後平均肺動脈圧 28mmHg に軽快し，現在肺高血圧症に対してはシルデナフィルのみで経過観察中。
【症例 2】在胎週数 27 週 2 日，出生体重 778g，8 ヶ月時に突然顔色が蒼白となったことを契機に慢性肺疾患に伴う肺高血圧症と診断。シルデナフィル，ベラプロスト，ボセンタンの 3 剤導入後，シルデナフィルをタ
ダラフィルに変更し，肺高血圧発作が消失した。3 歳時に肺高血圧症の改善から肺高血圧治療薬を中止しえた。
【結語】CLD 合併肺高血圧症の頻度は少ないものの，今回の症例のように多剤併用を要する症例もあり，今後も症例蓄積が重要である。

— 139 —

一般演題
OR15-4

肺高血圧を合併した動脈管開存症における短絡方向の検討
◯前田

佳真、野村

知弘、櫻井

牧人、山口

洋平、土井

庄三郎

東京医科歯科大学 小児科

先天性短絡性心疾患における短絡の方向は一般的に圧較差により規定されるが、肺高血圧 PH を合併した
動脈管開存 PDA では右左短絡の存在により手術の可否に迷う症例がある。生後 3 か月で当科に紹介されたダウン症候群児は、右左短絡の PDA、左右短絡の心房中隔欠損 ASD と高度の PH を認めた。在宅酸素療法開始後も differential cyanosis は消失せず、生後 4 か月で心臓カテーテル検査を施行した。Pp/Ps1.0,
Qp/Qs1.9, PVRi4.8 U・㎡の血行動態で、酸素負荷により PVRi は低下したが PH attack が誘発され検査を終了した。小児用 bosentan 投与により PDA の右左短絡は多少改善され、人工呼吸管理の下生後 6 か月で再度心臓カテーテル検査を施行した。Pp/Ps1.0, Qp/Qs2.5, PVRi1.9 U・㎡と PVRi の低下を認め、引き抜
き圧による比較で肺動脈圧波形は大動脈圧波形に比し、収縮期の立ち上がりと頂部が早い時相で認められた。ASD 閉鎖前の PDA 結紮術後に、この時相の差異は消失した。PDA の短絡方向と圧波形の関係について、文献的考察も交え検討する。

OR15-5

ASD-PH に対して Treat and repair 施行前後で CMR で評価した 1 例◯中田1）圭 1）、古川哲章 1）、高川芳勅 1）、小山雅之 2）、橋本

暁佳 2）、三浦哲嗣 2）

小樽市立病院 循環器科、2）札幌医科大学 循環器腎臓代謝内分泌内科

症例は 43 歳女性。ダウン症、壊死性筋膜炎の下肢切断後で近医にてリハビリ目的に通院していた。2017
年 5 月に心不全で当院紹介され、精査入院となった。これまで心疾患の指摘なく、心臓 MRI 検査で心房中隔欠損症および右房拡大から肺高血圧症が疑われた。一度退院後に同年 7 月に再入院し、右心カテにて
mPAP 38mmHg の肺高血圧症の診断でその他の疾患を否定しⅠ群と診断。当初アンプラッツカテーテル
による経カテーテル的閉鎖も検討したが欠損孔が大きく断念し、開胸による閉鎖術は家族による拒否によ
り見送りとした。マシテンタン 10mg 開始、HOT 導入し退院としたが 9 月に再度息切れ、動悸で心不全の急性増悪で再入院した。利尿剤の治療を強化し、心不全解除後には右心カテにて 22mmHg と改善し、Qp/
Qs=3.03 ＞ 1.3、5.825<14wood より手術適応があった。家族と協議して ASD パッチ閉鎖術を施行した。現
在心不全での再入院なく経過している。
今回 ASD-PH に対して treat and repair が奏功し、術前後心臓 MRI で右室機能評価も行うことができ、文献的考察を加えて報告する。

— 140 —

一般演題
OR15-6

先天性心疾患術後に発症した間質性肺病変を伴う肺高血圧症の 1 例◯小林 匠、上田
嘉川 忠博

知実、吉敷

香奈子、石井

卓、浜道

裕二、稲毛

章朗、矢崎

諭、

榊原記念病院 小児循環器科

症例は完全大血管転位症Ⅱ型，大動脈縮窄症の男児．日齢 7 に心内修復術を施行したが，心室中隔欠損の残存短絡を認めた．また術後高度房室ブロックに対して生後 1 ヶ月時にペースメーカー植込み術を施行した．生後 2 ヶ月時に三尖弁に血栓を認め，抗凝固療法を開始した．その後に SpO2 の低下を認め，心エコー
では残存短絡の右左短絡及び肺高血圧 (PH) を呈していた．胸部 CT では左上葉に区域性の間質性肺病変(ILD) を認めた．ILD の原因疾患は特定できなかったが，二次性の炎症性変化と判断して PSL を開始した
ところ，
ILD は軽快し，同時に PH も軽減した．生後 3 ヶ月時の心臓カテーテル検査では肺動脈平均圧 (mPAP)
39mmHg，肺血管抵抗 (Rp) 10.7U・m2 であり，肺血管拡張薬を開始した．PSL の漸減に対して ILD の再増悪と PH の再燃を繰り返した．酸素負荷に反応を認め，生後 9 ヶ月時に残存短絡閉鎖術を施行した．
ILD の改善後に PSL は緩やかな漸減にて 1 歳 4 ヶ月時に終了し，以後再燃なく経過した．1 歳 7 ヶ月時の心臓カテーテル検査にて mPAP 22mmHg，Rp 3.0U・m2 と改善を認めた．本症例の PH には術後残存短絡，
右心系血栓及び ILD といった複数の病態が関与し，原因検索と治療方針の決定に難渋した．

OR16-1

生体肺移植を行った小児期発症の肺動脈性肺高血圧症の１例◯建部 俊介 1）、杉村 宏一郎 1）、青木 竜男 1）、山本 沙織 1）、佐藤秋場 美紀 4）、安達 理 2）、岡田 克典 3）、下川 宏明 1）遥 1）、佐藤1）

東北大学病院 循環器内科、2）東北大学病院 心臓血管外科、3）東北大学病院 呼吸器外科、4）

東北大学病院 臓器移植医療部

公雄 1）、【症例】14 歳、女性【主訴】失神【経過】中学 2 年生頃から労作時の息切れ、前失神症状あり。公衆浴場
で失神し前医へ救急搬送された。心エコーで肺高血圧が疑われ（TRPG96mmHg)、心カテでは mPAP 85、
CI 1.3L/min/m2 と重症肺動脈性肺高血圧と診断された。その後、精査加療目的に当院転院となる。入院時の検査では、WHO-Fc III、BNP450pg/ml、mPAP 73mmHg、CI 1.4L/min/m2、PVR 29WU、6 分間歩行では失神を再現した。予後不良と予想され、初期よりエポプロステノール持続静注（最大 60ng/kg/ 分）を含む、肺血管拡張薬 3 剤で加療した。しかし改善が得られず、16 歳時に脳死肺移植登録を行った。その後、急速に強心薬依存の末期右心不全に進行したため、脳死肺移植登録後 8 ヵ月で両親がドナーとなり生体肺移植を行った。レシピエント肺は叢状病変を含む肺血管リモデリングの進行が認められた。【考察】生体
肺移植は、脳死肺移植待機リスト期間以下（約 2 年 5 か月）の余命が想定される、最重症の PAH が適応である。
【結語】生体肺移植により救命しえた小児期発症の PAH を経験した。

— 141 —

一般演題
OR16-2

特異な末梢肺動脈造影像を呈した新生児期発症の肺高血圧症の 1 例◯吉原 千華 1,2）、河津 由紀子 2）、茶山 公祐 2）、石田 秀和 1）、石垣
鳥越 史子 1）、成田 淳 1）、小垣 滋豊 1）、大薗 恵一 1）1）俊 1）、石井良 1）、

大阪大学大学院医学系研究科 小児科学、2）市立豊中病院 小児科【症例】正期産で異常なく出生。日齢 2 に心エコーで PH 所見認め酸素投与開始。肺実質病変や心血管構造異常認めず新生児遷延性肺高血圧と診断されたが、日齢 28 でも酸素中止すると心室中隔平坦化、三尖弁
逆流増悪（圧較差 64mmHg）と左右等圧の PH 所見あり。酸素反応性は良好のため日齢 35 に在宅酸素にて自宅退院した。しかし退院後 7 日目に自宅で呼吸窮迫、意識消失あり救急搬送。日齢 44 の心臓カテーテル検査では全身麻酔下で PAP 40/14(25) mmHg, Ao 46/18(26) mmHg, PAWP 8mmHg, PVRI 7.2 WU・m2。酸素負荷・NO 負荷にて PVRI は 1.1 WU・m2・3.7 WU・m2 まで低下した。肺動脈造影では肺動脈の屈曲蛇行が著しく末梢動脈は枯れ枝状で、肺血管の発生異常も考慮されたが合併疾患は存在せず IPAH と診断した。シルデナフィルとマシテンタンを導入し 1 ヶ月後には PAP 31/12(22) mmHg, Ao 51/28(37)mmHg, PVRI 3.7 WU・m2 と改善し外来フォローとなった。退院後は安定して経過し発育発達も良好である。
【結語】肺血管の発生異常が疑われる新生児期発症の PH 症例を経験した。肺血行動態と同時に末梢肺動脈
形態にも注目した経過観察が必要であり、PH 臨床分類について問題を提起する症例である。

OR16-3

Epoprostenol 静注から Treprostinil 皮下注へ変更した一小児例◯江竜 喜彦 1,2）、大島
安田 和志 1）、
1）

康徳 1,2）、鬼頭真知子 1,2）、森啓充 1）、森鼻栄治 2）、河井

悟 1）、

あいち小児保健医療総合センター 循環器科、2）あいち小児保健医療総合センター 新生児科

【背景】Treprostinil(TRE) が本邦でも 2014 年に承認されたが、小児への投与例は少ない。Epoprostenol(EPO)
持続静注投与から、度重なるルートトラブルのため TRE 持続皮下注に変更した１例を報告する。
【症例】13 歳男児。7 歳時に失神を契機に特発性肺動脈性肺高血圧症と診断。3 系統の肺血管拡張薬内服治療を経て、9 歳で EPO 開始。導入後 6 ヵ月でカテ感染、10 歳及び 11 歳時カテ損傷、その都度カテ再留置。
13 歳時、カテ事故抜去を機にこれまでの経緯から TRE 持続皮下注へ変更を試みた。TRE 投与量は EPOの 1.3 倍に設定、2 週間かけて薬剤変更。心カテ検査（変更前→後）では平均肺動脈圧 37 → 32mmHg, 肺体血圧比 0.52 → 0.49, 肺血管抵抗 5.73 → 4.44WU・m2。
【考察】TRE 持続皮下注は菌血症に至ることはほとんどなく、感染リスクの高い患者やカテ感染を繰り返す患者には良い適応と考えられる。一方で穿刺部痛は必発で、国内臨床試験では疼痛により 41.9% が投与
経路変更、12.9% が投与中止。疼痛管理が重要であり、当院ではコメディカルも含めチームとして疼痛対策を行い奏功した。

— 142 —

一般演題
OR16-4

Epoprostenol から Treprostinil への移行に成功した小児 IPAH 例
◯櫻井

牧人、土井

庄三郎、前田

佳真、山口

洋平、野村

知弘

東京医科歯科大学医学部附属病院 小児科

Treprostinil( 以下 Trep) は持続静脈内投与 (DIV) および皮下投与 (SC) が可能なプロスタグランジン I2 誘導体（PGI2）であり、本邦でも成人例の使用報告は多いが、小児例での報告は少ない。今回我々はEpoprostenol( 以下 Epo) から Trep への移行により、治療強化または Epo の離脱に成功した小児 IPAH2
例について報告する。
【症例 1】17 歳男児。12 歳時に IPAH と診断。Epo 開始後 3 年で血小板減少が出現し、Trep(DIV) への移行で治療強化を目標とした。変更は 2 週間かけて段階的に行い、Trep の目標投与量は
Epo の 1.3 倍量とした。臨床的増悪や血小板減少などの合併症なく移行でき、治療効果も上がった。
【症例 2】
14 歳女児。9 歳時に IPAH with ASD,CLD と診断。11 歳児に ASD に対して ASO による閉鎖術施行。3 年間の Epo 使用中に病態は改善したが、頻回に中心静脈カテーテル感染を経験し、Epo の離脱を目的としてTrep(SC) へ移行した。変更は 4 日間かけて段階的に行い、臨床的増悪や合併症なく移行完了。その後も安定しており、現在 Trep からの離脱も検討している。合併症により Epo の継続が難しい IPAH 例では、治療強化と Epo 離脱という両面で Trep への移行は良い選択肢であり、過去の文献的報告も交えて検討する。

OR16-5ビタミン B1 欠乏による肺高血圧が強く疑われた症例
◯真船

亮、小野

博、鈴木

孝典、中野

克敏、林

泰佑、三崎

泰志、賀藤

均

国立成育医療研究センター 循環器科

ビタミン B1 欠乏により脚気心を来すことが知られており , 肺高血圧を来す症例も散見されるが , 現代の先進国では稀である。今回 , 偏食によるビタミン B1 欠乏のため肺高血圧が生じたと考えられた症例を経験したので報告する。症例は 2 歳女児。2 歳 3 ヶ月より偏食となり , 2 歳 4 ヶ月時に歩行困難が出現し , 2 歳 5 ヶ月時に当院を受診。歩行困難の原因はビタミン C 欠乏による壊血病が疑われたが，同時に頻脈，多呼吸，
チアノーゼを認めた。心臓超音波検査で左心室収縮は保たれていたが，三尖弁閉鎖不全の最大流速から推定した圧較差 (=TRPG) 75mmHg 程度 , 心室中隔形態が平坦と右室圧上昇を認め，肺高血圧が疑われた。
肺高血圧の原因検索を行い，先天性心疾患 , 肺疾患や膠原病は認めなかった。ビタミン B1 13 ng/mL( 正常 24-66 ng/mL) が低値であり，肺高血圧の原因と考えられた。ビタミン補充後 2 日で TRPG 32 mmHg，
約一か月後の退院時には TRPG 22 mmHg まで改善した。ビタミン B1 欠乏による肺高血圧はビタミン補充のみによって速やかに改善する。肺高血圧を認めた際にはビタミン B1 欠乏を鑑別にあげるべきである。

— 143 —

一般演題
OR16-6

小児における肺高血圧症治療薬の血中薬物濃度の解析◯袴田 晃央 1）、田中 紫茉子 2）、村上 知隆 3）、井上 奈緒 3）、金子 幸栄 3）、中嶌
森 善樹 3）、内田 信也 2）、小田切 圭一 4）、乾 直輝 1）、渡邉 裕司 1）

八隅 3）、

1）

2）
3）
浜松医科大学医学部 臨床薬理学、
静岡県立大学薬学部 実践薬学分野、総合病院聖隷浜松病院 小児循環器科、

4）

浜松医科大学附属病院 臨床研究管理センター【背景】小児における肺動脈性高血圧症（PAH）に保険適応を有している薬剤はシルデナフィル（Sil）とボセンタンのみだが、実臨床ではタダラフィル（Tad）、アンブリセンタン（Amb）やマシテンタンも使用されている。しかし、小児での薬物動態が必ずしも明らでなく、本研究では小児における Sil、Tad および Amb の血中薬物濃度の解析を目的とした。
【方法】PAH のため聖隷浜松病院小児循環器科を定期受診し、文書同意を得た PAH 治療薬を内服している患児 16 人（男 9 人、女 7 人、平均年齢 3.5 歳、平均体重 13.7kg）を対象とし、随時血漿中の上記薬物の血中薬物濃度の測定を行った。
【結果および考察】Sil、Tad および Amb のインタビューフォームにおける平均値－標準偏差（あるいは95% 信頼区間）より低値を示した測定点は、それぞれ、43.8%（7/16）、33.3%（5/15）、93.3%（14/15）であった。小児心不全薬物治療ガイドラインなどの用法用量で投与しても、十分な血中濃度に到達していない症例が存在することが示唆された。

OR16-7

小児肺高血圧症に対するセレキシパグの認容性と臨床効果    
◯野村

知弘、山口

洋平、櫻井

牧人、前田

佳真、土井

庄三郎

東京医科歯科大学医学部附属病院 小児科【背景】肺動脈性肺高血圧症 (PAH) は難治疾患であり , 3 つのシグナル伝達経路の薬剤による併用療法が試みられている . 2016 年 9 月に本邦で上市されたセレキシパグは , 非プロスタノイド骨格をもつ、唯一のプ
ロスタサイクリン受容体 (PGI2) 作動薬である . 経口薬のため外来で導入できる有効な薬剤として期待は大きい . 小児適応は無いが、当科で使用した 4 症例の認容性と臨床効果について報告する。
【対象】対象患者の原疾患内訳は特発性肺動脈性肺高血圧症 2 例 , 門脈性肺高血圧症 1 例 , 遺伝性肺高血圧症 1 例 . 初発時年齢は 3~9 歳 , セレキシパグ導入時年齢は 10~20 歳で初発から導入までは 1~11 年 , 併用の標的治療薬は 2~4 剤で , 3 例が他の PGI2 製剤を併用している .
【結果・考察】自験例では重大な副作用は 1 例も認められず , 軽度の頭痛を認めるのみであった . また発症後１年の導入
例では心電図所見上 , 胸部誘導 V2-V4 の陰性 T 波が陽転化し , 心エコーでは推定肺動脈圧の低下を認めた . 近日心臓カテーテル検査で評価予定である . セレキシパグは外来で安全に導入することができ , 早期導入が有用な可能性があると考えられた .

— 144 —

一般演題
OR17-1

静脈性胸郭出口症候群による左鎖骨下静脈血栓症の一症例◯山方吉牟田

勇樹、池田 聡司、佐藤 裕一郎、赤司 良平、米倉剛、室屋 隆浩、河野 浩章、前村 浩二

剛、古賀

聖士、

長崎大学病院 循環器内科

症例は 56 歳、男性。2 日前からの左上肢の腫脹を主訴に近医を受診。エコー検査で左鎖骨下静脈（SCV）
閉塞が疑われ、当院入院となった。造影 CT では左 SCV の血栓性閉塞を認めたが、SCV の外部からの閉塞機転は明らかでなかった。左上肢を 90°外転外旋させると橈骨動脈の拍動が減弱した為、原因として胸郭出口症候群が疑われた。左上肢の疼痛、緊満感があり、早期の再灌流を期待して発症から 5 日目に経カテー
テル的血栓溶解療法を試みた。静脈造影では左 SCV が閉塞しており、左鎖骨と第 1 肋骨の交差するあたりでガイドワイヤの通過に難渋した。吸引で多量の赤色血栓が回収され、POBA にて再灌流が得られた。
そこに薬液注入カテーテルを留置し、そこからウロキナーゼとヘパリンを連日局所投与した。治療 4 日目に静脈造影を行い、左 SCV の良好な開存を確認した。この際、左上肢を外転外旋させた状態で静脈造影を行うと、左 SCV の造影剤の途絶が確認された。以上から、本症例は静脈性胸郭出口症候群により左SCV の血栓性閉塞を来したと診断した。SCV 閉塞の原因として胸郭出口症候群は稀ではあるが、念頭に置く必要があると考えられ、文献的考察を加え報告する。

OR17-2

Epoprostenol から selexipag へ切替えに成功した重症 HPAH の 1 症例
◯村津 直子 1）、福井
大郷 剛 2）、
1）

重文 2）、和田恭一 1）、寺川

伸江 1）、川端

一功 1）、老田

章 1）、

国立循環器病研究センター 薬剤科、2）国立循環器病研究センター 心臓血管内科部門肺循環科

症例は 19 歳女性、重症遺伝性肺動脈性肺高血圧症と診断され tadalafil、macitentan、epoprostenol (EPO)の 3 剤初期併用療法を開始。EPO 18.87 ng/kg/min まで漸増し、1 年半で平均肺動脈圧 (mPAP) 40 → 19mmHg、心係数 (CI) 2.43 → 4.11 L/min/m2 と肺血行動態の正常化を得た為、EPO から selexipag に切替える方針とした。Selexipag 0.8 mg/ 日投与時に嘔気・頭痛を認め経過観察としていたが改善なく、selexipagの活性代謝物の最高血中濃度到達時間にメトクロプラミド 5 mg、アセトアミノフェン 200 mg を服用する事を提案した。それにより徐々に副作用が寛解し selexipag 3.2 mg/ 日まで漸増し並行して EPO を漸減中止した。EPO 中止時点での肺血行動態は mPAP 20 mmHg、CI 4.07 L/min/m2 と正常化を維持しておりEPO から selexipag への切替えに短期的に成功と判断した。副作用回避のため薬物動態に基づき適切な対症療法を行える様に介入する事で苦痛を軽減し最大用量まで漸増する事が出来、結果持続静注薬から内服薬へ切替えが成功し患者の QOL も大きく改善した。EPO から selexipag への切替えは今後の大きな課題
であり、文献的考察を踏まえ報告する。

— 145 —

一般演題
OR17-3セレキシパグ導入が困難であった特発性肺動脈性肺高血圧症の一例◯杦山 陽一、田原 宣広、中村 知久、戸次
井形 幸代、熊谷 英太、福本 義弘

宗久、本多

亮博、孫

佳慧、田原

敦子、

久留米大学医学部 心臓・血管内科

72 歳、男性。2008 年に特発性肺動脈性肺高血圧症と診断され、ボセンタン 250mg/ 日、タダラフィル
20mg/ 日、ベラプロスト 120 μ g/ 日が開始された。経過観察中、2016 年○月に失神し、右心カテーテル
検査 (RHC) にて mPAP:34 → 36mmHg、心係数 :2.01 → 1.89L/min/m3 と以前より肺血行動態が悪化した。
ベラプロスト 360 μ g/ 日、タダラフィル 40mg/ 日に増量した 3 か月後の RHC では mPAP:45mmHg、心係数 :2.63L/min/m2 であり、ボセンタンをマシテンタン 10mg/ 日に変更した。その後、失神発作は消失したが、2017 年△月の RHC では心係数が 2.25L/min/m2 まで低下していた。ベラプロスト継続下にセレキ
シパグを導入した所、発熱、下痢、関節痛が出現した。入院後、下痢と関節痛の改善が乏しく好酸球が上昇した。セレキシパグの副作用と考えセレキシパグを中止し、下痢、関節痛、好酸球上昇は改善した。退院後、倦怠感が持続したためベラプロストを中止しセレキシパグを再導入した。再導入後、副作用の出現なくセレキシパグは 1200 μ g/ 日まで漸増できた。ベラプロスト内服症例でセレキシパグを導入する際にどの時点でベラプロストを減量・中止するかについては科学的根拠がなく、検討する必要があると考える。

OR17-4

ボセンタンとスタチンの併用は避けるべきである◯嶋 良仁、楢崎
熊ノ郷 淳

雅司、平野

亨、西田

純幸、高松

漂太、西出

真之、前田

悠一、

大阪大学大学院医学系研究科 呼吸器・免疫内科

ボセンタンは全身性硬化症（強皮症 SSc）の手指潰瘍の再発予防薬として使用されている。今回、ボセン
タン治療に適した患者を探索し、また不適切な患者を回避するために、被投与患者のプロファイルと有害事象の有無を調査した。大阪大学医学部附属病院外来通院中の 1980 年アメリカリウマチ協会 SSc 分類基準を満たす SSc 患者でボセンタンを 125mg / 日から開始し、2 〜 4 週間後に 250mg / 日に増量されていた患者が 10 名いた。全例心臓超音波検査を受け、TR-PG 値の上昇者はいなかった。2 名が現存手指潰瘍の客観的改善を観察できており、両者ともに抗 RNP 抗体陽性であった。有害事象のため 5 名が投与中止或いは減量になっていた。顔面腫脹で中止が 2 名、下腿浮腫のため中止１名、減量 1 名、肝機能障害で中止
が 1 名であった。下腿浮腫発生患者と肝機能障害発生患者は高脂血症合併があり HMG-CoA 還元酵素阻害剤（スタチン）を併用していた。検討症例内ではスタチン使用者もしくは高脂血症合併者は全例何らかの有害事象が発現していた。原因は未解明であるが、高脂血症合併もしくはスタチン使用者にはボセンタン投与は注意を要すると推察された。

— 146 —

一般演題
OR17-5

特発性肺線維症に nintedanib 投与後既存の肺高血圧が増悪した一例◯菅 泰彦 1）、平田 陽彦 1）、玄山 宗到 1）、三宅 浩太郎 1）、長友
木田 博 1）、熊ノ郷 淳 1）、福井 重文 2）、大郷 剛 2）1）泉 1）、武田

吉人 1）、

大阪大学大学院医学系研究科 呼吸器免疫内科、2）国立循環器病センター 肺循環科

69 歳女性。高血圧で通院中の 2011 年に胸部 Xp ですりガラス陰影を指摘された。2012 年 2 月頃より乾性
咳嗽と労作時息切れを自覚した。8 月より酸素を開始され、11 月に外科的肺生検で特発性肺線維症と診断された。2013 年 7 月より pirfenidone で治療を開始した。2015 年 9 月に心不全の増悪で国立循環器病研究センターに緊急入院し、右心カテーテル検査で mPAP 45mmHg の肺高血圧を認め、第 3 群肺高血圧症と診断された。tadalaphil 治療を開始したところ mPAP は 28mmHg まで改善し退院した。肺線維症に対して適応が認められた抗線維化薬 nintedanib は VEGFR、FGFR、PDGFR のチロシンキナーゼ阻害剤である。
血管のリモデリングによる肺高血圧症に対して有効である可能性を考え、2016 年 3 月より nintedanib を追加した。間質性肺炎の病勢は安定維持されていたが 2017 年 7 月に mPAP が 44mmHg まで再上昇し肺高血圧症の増悪を認め、nintedanib を中止した。肺高血圧症合併特発性肺線維症に対する nintedanib 投与は報告も少なく、文献的考察を加えて報告する。

OR17-6

間質性肺疾患における肺高血圧症と急性血管反応についての検討◯日下 圭、守尾松井 弘稔、大田

嘉晃、宮川
健

和子、山本

章太、川島

正裕、益田

公彦、永井

英明、

国立病院機構東京病院 呼吸器センター

肺高血圧症（PH）は、気腫合併肺線維症（CPFE）を含めた間質性肺疾患（ILD）の予後悪化に関わる病態であるが、その急性肺血管反応の見解は明らかではない。右心カテーテル（RHC）で PH 治療前の
CPFE を含めた ILD8 症例の酸素負荷前後の平均肺動脈圧（mPAP）と肺血管抵抗（PAR）の変化率は、それぞれ -13.6 ± 9.4% と -1.9 ± 19.6% であった。71 歳の CPFE の男性へ tadalafil+ 利尿薬の投薬後 3 か月で、
mPAP は 30 から 29mmHg、PAR が 632 から 503dyne/S/cm-5、BNP が 71.3 から 43.5pg/mL、6 分間歩行
距離が 70 から 200m まで改善を認めた。酸素負荷によるｍPAP の変化率は治療前 16.7 から 27.6％まで増強した。肺血行動態の改善とともに急性肺血管反応の改善を認めた症例を経験したので報告する。

— 147 —

一般演題
OR18-1

門脈性肺高血圧症に対するイロプロスト吸入を用いた多剤併用療法◯久保田 香菜 1）、今井 靖 1,2）、上野 修市 1,3）、眞田 幸弘 4）、水田 耕一 4）、河野足立 史郎 5）、田島 史崇 6）、近藤 隆久 5）、小倉 靖弘 7）、苅尾 七臣 1）

健 1）、

1）

自治医科大学内科学講座 循環器内科部門、2）自治医科大学薬理学講座 臨床薬理学、3）うえのクリニック、

4）

自治医科大学外科学講座 移植外科学部門、5）名古屋大学大学院医学系研究科 肺高血圧先端治療学寄附講座、

6）

名古屋大学医学部附属病院 循環器内科、7）名古屋大学医学部附属病院 移植外科

門脈性肺高血圧症 (portopulmonary hypertension : POPH) は稀な病態であり、その根本的治療として肝移植が早期から検討され得るが、中等度以上の肺高血圧症を合併している場合には周術期の死亡率が高く、安全域まで肺動脈圧を低下させてから移植に臨むことが効果的な治療法である。
症例は 26 歳女性。特発性門脈圧亢進症のため、生体肝移植目的に当院へ紹介された。2017 年 8 月頃からの息切れがあり、10 月に POPH と診断した。初回の右心カテーテル検査では平均肺動脈圧 49mmHg と高値だったが、急性血管反応性試験陽性であり、在宅酸素、イロプロスト吸入、タダラフィル、マシテンタンを導入した。1 か月後の再検査で平均肺動脈圧 25mmHg まで低下しており、名古屋大学病院へ転院し2018 年 1 月に生体肝移植を施行した。術中には一酸化窒素吸入を行ったが、術後は徐々に肺血管拡張薬を漸減した。
POPH のもっともエビデンスの確立した治療はエポプロステノール持続静注であるが、血小板減少や易感
染性などの問題点がある。本症例では PGI2 アナログとしてイロプロスト吸入を選択し、良好な経過をたどることができた。

OR18-2セレキシパグを用いた多剤併用療法が奏功した IPAH の一例
◯喜多

揚子、川上

利香、斎藤

能彦

奈良県立医科大学付属病院 循環器内科

29 歳女性 . 2016 年秋から労作時息切れが出現し徐々に増悪，2017 年 1 月頃より WHO Ⅲ度の労作時呼吸困難が出現した為前医を受診 , 肺高血圧症と診断され精査目的で 2 月当科を紹介受診し精査加療目的に入院した . 第 8 病日に行った Swan-Ganz カテーテル検査の結果 , 平均肺動脈圧は 52 mmHg と高値かつ肺動脈楔入圧上昇はなかった . 特発性肺動脈性肺高血圧症 (IPAH) と診断し第 9 病日よりタダラフィルを開始
し , 第 15 病日よりマシテンタンを導入した . 共に最大容量まで増量し , 第 19 病日よりセレキシパグを開始した . Step3 (1.2 mg/day) まで増量し , 第 34 病日に再度 Swan-Ganz カテーテル検査を実施した . その結果 ,肺血管抵抗 14.3 → 6.4 Wood 単位 , 平均肺動脈圧 52 → 34 mmHg と明らかな改善を認めた . 在宅酸素療法を併用し退院 , 3 か月後にはセレキシパグ最高容量まで達し , 症状も軽快した (WHO 分類Ⅱ ). 退院約半年
後に再度 Swan-Ganz カテーテル検査を実施したところ , 肺血管抵抗 2.9 Wood 単位 , 平均肺動脈圧 24mmHg と明らかな改善を認めた . 短期間にセレキシパグを含む Upfront triple combination therapy を行い奏功した特発性肺動脈性肺高血圧の一例を経験し , 文献的考察を含めて報告する .

— 148 —

一般演題
OR18-3

周術期に非経口 PGI2 製剤を導入し AVR を施行し得た HPAH の一例◯古川 明日香 1,2）、田村 雄一 1,2）、山田 健太 2）、谷口
大橋 成孝 2）、岡部 輝雄 2）、河村 朗夫 2）
1）浩久 2）、岩堀浩也 2）、

国際医療福祉大学三田病院 肺高血圧症センター、2）国際医療福祉大学三田病院 心臓血管センター

症例は 69 歳 HPAH の女性。アンブリセンタンとシルデナフィルの併用療法で mPAP17mmHg と PH は安定しているにもかかわらず、心不全症状の進行・BNP 上昇を認めた。心エコー上大動脈弁狭窄症の進行 (AVVmax 4.3m/s, AVA 0.64cm2) を認め、これが原因となっていると判断し、AVR の方針とした。周術期の内服中断および心負荷による PH crisis 予防のため、周術期に非経口 PGI2 製剤を導入した。PGI2 製剤としては、pH 6.1-6.6 で末梢静脈路からも投与可能であることからトレプロスチニルを選択した。1ng/kg/
min/day の増量ペースで術前に 10ng/kg/min まで増量し、血行動態の増悪なく手術は成功し、術後 1 日
目にはトレプロスチニルの離脱に成功した。その後も PH は増悪なく経過している。PAH 患者に合併した弁膜症手術に関する報告は少なく、PH 特異的治療薬の進歩により PAH 患者の予後が改善してきた昨今においては同様の症例も増加してくる可能性が考えられ、貴重な経験と考え報告する。

OR18-4早期非経口 PGI2 介入による血行動態改善の重要性を示す IPAH の一例◯古川 明日香 1,2）、田村 雄一 1,2）、山田 健太 2）、谷口
大橋 成孝 2）、岡部 輝雄 2）、河村 朗夫 2）
1）浩久 2）、岩堀浩也 2）、

国際医療福祉大学三田病院 肺高血圧症センター、2）国際医療福祉大学三田病院 心臓血管センター

症例は 39 歳女性。2 年前に WHO-FC III の症状が出現し IPAH と診断。mPAP52mmHg、PVR13.4WU と高 度 の PH を 認 め た た め マ シ テ ン タ ン、 タ ダ ラ フ ィ ル、 ト レ プ ロ ス チ ニ ル 持 続 皮 下 注 に よ る triple
combination therapy を行った。トレプロスチニルを 43.3ng/kg/min まで増量した時点で mPAP29mmHg、
PVR4.1WU と著明な改善が得られたが、潰瘍・疼痛といった皮膚トラブルのために皮下注持続困難となり内服薬への切替えを行った。方法としては外来でシルデナフィル内服を追加するとともにトレプロスチニ
ルを漸減し 20.1ng/kg/min まで減量した時点でセレキシパグを導入。1 週間かけて 800 μ g/ 日→ 3200 μ
g/ 日へ増量し並行してトレプロスチニルを漸減中止とした。経過中有害事象の出現は認めず、変更後も血行動態の増悪は認めなかった (mPAP27mmHg、PVR3.5WU)。さらに、その 9 か月後の Follow up の血行動態評価においても、mPAP30mmHg、PVR3.8WU と増悪は認めず、長期間安定して経過している。積極的な初期治療・早期の血行動態改善の重要性を考えさせる一例であり、文献的考察も含めて報告する。

— 149 —

一般演題
OR18-5

エポプロステノール治療中に甲状腺機能亢進症を発症した一例◯伊部 達郎、和田
藤田 英雄

浩、坂倉

建一、伊藤

みゆき、宇賀田

裕介、百村

伸一、

自治医科大学附属さいたま医療センター 循環器内科

症例は 24 歳女性。主訴は労作時息切れ。5 年前特発性肺動脈性肺高血圧症の診断。近医総合病院にてエンドセリン受容体拮抗薬とホスホジエステラーゼ 5 阻害薬の内服加療を受けるも軽快せず、エポプロステノー
ル在宅持続静注導入目的にて当院紹介。エポプロステノール導入後 40 ng/kg/min まで漸増し、肺動脈圧
は 79/33 (52) mmHg から 47/16 (29) mmHg まで改善し経過良好であった。エポプロステノール投与前のベースラインの甲状腺機能は、TSH 0.884 μ IU/ml、free T3 3.32 pg/ml、free T4 1.42 ng/dl と正常範囲であった。その 4 年半後に動悸が出現。甲状腺機能は TSH 0.004 μ IU/ml と低下、free T3 13.91 pg/ml、
free T4 5.05 ng/dl と上昇し、甲状腺機能亢進症と診断し抗甲状腺薬の投与を開始。チアマゾールにて肝機能障害出現したため早期にプロピルチオウラシルに変更。抗甲状腺薬投与で効果がなければ甲状腺摘除術も検討したが、プロピルチオウラシル 300 mg/day 投与後は甲状腺摘除術施行することなく、5 か月後に甲状腺機能は完全に正常化した。甲状腺機能亢進症はエポプロステノール長期投与に伴い留意すべき点のひとつであるため、文献的考察も含め報告する。

OR18-6

エポプロステノール・トレプロスティニル皮下注への移行症例経験◯佐藤 遥、青木照井 洋輔、後岡竜男、杉村 宏一郎、建部広太郎、佐藤 公雄、下川

俊介、山本
宏明

沙織、神津

克也、紺野

亮、

東北大学 循環器内科学

症例 1：36 歳女性。2005 年 IPAH と診断され ( 初診時 mPAP55mmHg)、2007 年エポプロステノール（EPO）
を導入、その後アンブリセンタン 5mg・シルデナフィル 60mg を追加し、EPO は 63ng/kg/min まで増量していた。2017 年 11 月 3 度目のカテーテル感染を生じ、本人の希望もありトレプロスティニル（TRE）
皮 下 注 へ 移 行 す る 方 針 と し た。EPO1.2 倍 に 相 当 す る TRE 78ng/kg/min へ 移 行 し た が、mPAP は
45 → 56mmHg へ、BNP は 5.8 → 61pg/ml に上昇した。TRE90ng/kg/min まで増量したところ BNP は低下した。外来で 120ng/kg/min へ増量し、右心カテーテルを予定している。
症例 2：36 歳女性。2016 年下腿浮腫が出現、超音波検査で肺高血圧が疑われ当科紹介。カテーテル検査でmPAP67mmHg と高値であり、マシテンタン 10mg・リオシグアト 7.5mg に加え、TRE 皮下注を導入し102ng/kg/min で mPAP44mmHg へ低下していた。2017 年 10 月胃腸炎で入院。対症療法で胃腸症状は改善したが、その後も嘔気・下痢を繰り返し、TRE 刺入部変更に伴い症状が出現している可能性が考えられた。投与量を減量した上で皮下注から静注に変更し、EPO64ng/kg/min で mPAP46mmHg へ低下した。
今回、EPO 持続静注と TRE 皮下注の移行症例を経験したため報告する。

— 150 —

一般演題
OR19-1

化学療法が奏功したリンパ形質細胞性リンパ腫合併肺高血圧症
◯新保

麻衣、渡邉

博之

秋田大学大学院医学系研究科 循環器内科学【症例】50 代男性【主訴】労作時息切れ、浮腫【現病歴】両上肢しびれを主訴に当院血液内科を受診。免疫電気泳動で IgA-k 型 M 蛋白陽性であり、骨髄腫疑いとして精査開始。心機能精査目的に当科紹介となった。
【経過】血液検査で BNP 187 pg/mL、経胸壁心エコー図検査 (TTE) にて LVEF 52%、左室肥大に加え、推定肺動脈収縮期圧 (RVSP) 55 mmHg と右心負荷所見を認めた。右心カテーテル検査では肺動脈楔入圧 9mmHg、肺動脈圧 60/24 (38) mmHg、肺血管抵抗 3.2 wood/unit であり、pre-capillary PH と判断した。
血液内科にて施行されたリンパ節生検にて IgA-k 型リンパ形質細胞性リンパ腫 (LPL) と診断され、リツキ
シマブ－ベンダムスチン療法 (R-B 療法 ) を開始する方針となった。当科ではベラプロスト、利尿薬と夜間低酸素血症に対する酸素療法を導入した。経過中に心不全増悪はなく、半年後には BNP 13 pg/mL、TTE
で LVEF 60 %、RVSP 24 mmHg と改善がみられた。R-B 療法による LPL コントロールは良好で、ベラプ
ロスト、利尿薬中止後も PH 増悪は見られていない。【考察】LPL への化学療法奏功とともに PH 改善が得られた一例を経験した。LPL 合併 PH は報告が少なく、文献的考察を含めて報告する。

OR19-2

多発性骨髄腫に合併した前毛細管性肺高血圧症の１例◯倉石 博 1）、貝梅
小山 茂 1）、
1）紘子 2）、廣田周子 1）、小澤亮太 1）、山本

学 1）、増渕雄 1）、

日本赤十字社長野赤十字病院 呼吸器内科、2）同 血液内科

症例は 70 歳女性。X 年 5 月に背部痛を主訴に近医を受診。大動脈解離が疑われたため、当院心臓血管外科に紹介。CT では大動脈解離、肺血栓塞栓症などは否定されたが、多発骨病変を認めたため、多発性骨髄腫を疑われ、血液内科に紹介となった。IgG5858mg/dl、フリーライトチェーンκ 240mg/l と高値であった。貧血、腎障害を認め、骨髄穿刺では形質細胞が 48% であり、IgG κ型多発性骨髄腫と診断した。以前から階段で息切れがあり、心エコー上肺高血圧症が疑われたため当科に紹介。右心カテーテル検査 (RHC)では平均肺動脈圧（mPA）29mmHg、肺動脈楔入圧 (PAWP)14mmHg と前毛細管性肺高血圧症を認めた。
多発性骨髄腫に対してボルテゾミブ、ゾレドロン酸を開始したところ、自覚症状、骨病変は改善し、IgG、フリーライトチェーンκも低下した。X 年 11 月に再検した RHC でも mPA は 10mmHg と肺高血圧症は改善していた。多発性骨髄腫に合併する前毛細管性肺高血圧症は非常に稀であり、その原因も明らかではない。原疾患の治療であるボルテゾミブが有効であったことから、微小血管への腫瘍細胞の浸潤が示唆される。

— 151 —

一般演題
OR19-3肺動脈血細胞診により生前診断し得た肺動脈微小腫瘍塞栓の一例◯安居1）琢 1）、橋本

陽子 2）、塩山

渉 1）、大星

真貴子 1）、中山

貴寛 2）、藤田雅史 1）

大阪国際がんセンター 腫瘍循環器科、2）大阪国際がんセンター 乳腺・内分泌外科

症例は 66 歳の女性。乳癌術後、胸壁および縦隔リンパ節転移に対し、エベロリムスおよびエキセメスタ
ンによる治療中であった。約１ヶ月前より労作時呼吸困難や全身倦怠感が出現し、急激な増悪がみられ、緊急入院となった。胸部造影 CT では、肺動脈内に血栓を示唆する造影欠損を認めなかった。心エコー図
では、推定肺動脈収縮期圧は 51mmHg と上昇し、右室による左室圧排所見を認めた。右心カテーテル検査では、平均肺動脈圧は 35mmHg と肺高血圧を認め、肺動脈楔入圧は 5mmHg であった。肺動脈に楔入させたスワン・ガンツカテーテル先端から採取した肺動脈血から、乳癌細胞として矛盾しない大型の上皮性異型細胞が認められ、肺動脈微小腫瘍塞栓 (PTTM:Pulmonary tumor thrombotic microangiopathy) と確定診断した。入院後、心拍出量が低下したため、ドブタミンを開始し、ヘパリンによる抗凝固療法を行ったが、循環動態は改善せず、第 6 病日に死亡した。PTTM は、肺動脈微小血管の腫瘍塞栓により低酸素血症や肺高血圧が引き起こされる病態であるが、生前に診断が確定する症例は少ないとされている。今回我々は、吸引肺動脈血の細胞診により PTTM を入院後早期に診断できた症例を経験した。

OR19-4

乳癌による肺腫瘍血栓微小血管症（PTTM）の１例◯中島 理恵、小村 直弘、小野 文明、菅野 晃靖、野田 光里、松本
寺中 紗絵、岩田 究、仁田 学、重永 豊一郎、田村 功一

祐介、

横浜市立大学附属病院 循環器・腎臓・高血圧内科

症例は 66 歳女性。7 年前に強皮症と診断されていた。前医で乳癌術後の化学療法中、進行性の労作時息切れが出現した。心臓超音波検査で三尖弁圧格差 60mmHg と高値を認め、精査加療目的に当院当科紹介入院となった。右心カテーテル検査で mPAP:34mmHg 、PAWP:4mmHg、RAP:10mmHg、CI:1.84L/min/m2(Fick 法 ) であり、肺高血圧症と診断した。また、室内気で PaO2:55.4mmHg と低酸素血症、HRCT でス
リガラス様影・粒状影を認め PVOD/PCH も否定できず、まず利尿薬を開始した。しかし、２週間後の検査で mPAP:37mmHg、RAP:3mmHg と右房圧は低下したが肺動脈圧の上昇を認めたため、シルデナフィ
ルを追加した。当初、強皮症に伴う肺動脈性肺高血圧症と考えていたが、２度目のカテーテル検査で肺動脈の吸引細胞診で Adenocarcinoma cell を認め、乳癌による PTTM が疑われた。そのため、肺高血圧症に対する治療と並行し、乳癌に対する化学療法を再開した。PTTM は急速進行性の疾患のため生前診断されることは稀少である。本症例の治療経過と文献的考察も含め報告する。

— 152 —

一般演題
OR19-5

呼吸状態の悪化をきたした骨髄増殖性疾患に伴う肺高血圧症の一例◯亀田 聡士、中本 敬、世良瀧原 圭子、坂田 泰史

英子、溝手

勇、大谷

朋仁、彦惣

俊吾、山口

修、

大阪大学大学院医学系研究科 循環器内科【症例】79 歳、男性。
【主訴】呼吸困難。
【現病歴】15 年前に真性多血症と診断され内服加療中。6 年前より階段や坂道で呼吸困難が出現し、5 年前に右心カテーテル検査で平均肺動脈圧 39mmHg であり肺高血圧症と診断された。呼吸機能検査では混合性機能障害を認めたが、肺の器質的変化は乏しく、血液増殖性疾
患に伴う肺高血圧症 ( 第 5 群 ) と診断され、肺血管拡張薬治療が開始された。症状の改善および平均肺動
脈圧 29mmHg と低下を得た。真性多血症も内服にて安定していたが、3 年前より労作時の呼吸困難が増強
し、平均肺動脈圧 35mmHg と上昇を認め、PGI2 製剤の追加、IP 受容体作動薬への変更が試みられた。
2017 年 5 月より呼吸困難が増悪し、胸部 CT にて両側肺にすりガラス影を伴う結節影や腫瘤状の浸潤影を認め、著明な低酸素血症のため緊急入院となった。肺胞出血や肺静脈病変の合併を疑いステロイドパルス
療法や肺血管拡張薬の減量を行うも奏功しなかった。腫大した腋窩リンパ節の生検にて、びまん性大細胞
性 B 細胞リンパ腫の診断に至り、呼吸状態悪化への関与が考えられた。呼吸状態の悪化をきたし診断に苦慮した骨髄増殖性疾患に伴う肺高血圧症の一例を剖検所見とともに報告する。

OR19-6

休薬のみで改善したダサチニブによる肺動脈性肺高血圧症の１例◯寺中 紗絵、小村
鍵本 美奈子、岩田直弘、菅野 晃靖、小野究、重永 豊一郎、石川

文明、野田
利之、田村

光里、中島
功一

理恵、

横浜市立大学 循環器・腎臓・高血圧内科学

症例は 45 歳男性。X-3 年より慢性骨髄性白血病で当院血液内科にて同年 9 月よりダサチニブにて加療されていた。X 年 6 月に他院で腰椎すべり症に対して腰椎後方固定術を行い、術後息苦しさが出現し、6 月 30
日に労作時の息苦しさを主訴に当院血液内科を受診し、胸水貯留と心エコーで TRPG 84mmHg と上昇しておりダサチニブ関連の肺高血圧症が疑われたために精査加療目的に入院となった。ダサチニブの内服を中止し、利尿剤使用で治療を開始し、第６病日に施行した右心カテーテル検査では平均肺動脈圧が27mmHg、CI2.90l/min/㎡、PVR4.6WU と軽微であった。また第 7 病日に施行した心エコー図検査でTRPG33mmHg と入院時に比べ改善傾向であった。その後はダサチニブを始めとするチロシンキナーゼ阻
害薬類の内服を中止しているが CML の再発増悪は見られておらず、X 年 11 月にフォローアップの右心カテーテル検査を行い、平均肺動脈圧 14mmHg、CI2.4l/min/㎡、PVR1.1WU と肺高血圧症は消失した。ダ
サチニブ使用により惹起され、中止により改善した肺高血の一例を経験したために文献的考察を加え報告する。

— 153 —

ランチョンセミナー
LS1

Combination Therapy in Pulmonary Arterial Hypertension○ Olivier Sitbon
Paris-Sud University, Bicêtre Hospital, Le Kremlin-Bicêtre, France

Optimal pulmonary arterial hypertension (PAH) management requires a multifaceted approach that
addresses all aspects of the disease. From early suspicion and referral, through diagnosis andassessment, to the selection of the most appropriate pharmacological and non-pharmacological treatment
strategy, we need to use evidence and clinical expertise to achieve the best possible care for eachindividual patient.
There is a strong rationale for combining therapies to simultaneously target three of the key pathways
implicated in the pathogenesis of PAH. Evidence to support this strategy is growing and a number ofstudies have demonstrated that combination therapy, administered as either a sequential or an initial
regimen, can improve long-term outcomes in PAH. Dual combination therapy with a phosphodiesterase-5
inhibitor and an endothelin receptor antagonist is the most widely utilised combination regimen.
However, some patients fail to achieve their treatment goals on dual therapy and may benefit from theaddition of a third drug, usually targeting the prostacyclin pathway. The use of triple therapy in clinicalpractice had previously been reserved for patients with severe disease due to the need for prostanoids
to be administered parenterally. Although triple therapy with parenteral prostanoids plays a key role inmanagement of severe PAH, the approval of an oral therapy targeting the prostacyclin pathway(selexipag, an oral selective IP prostacyclin-receptor agonist) means that all three pathways can now betargeted with oral drugs at an earlier disease stage. Furthermore, there is evidence demonstrating that
this approach can delay disease progression. Based on the evidence available, it is becoming increasingly
clear that all PAH patients should be offered the benefits of combination therapy.

LS2

Update on Treatment Strategies for PAH Associated with Congenital Heart
Disease○ Michele D’Alto
Department of Cardiology, University “L. Vanvitelli” of Naples, Italy

Congenital heart disease (CHD) is an increasingly recognised cause of pulmonary arterial hypertension(PAH).
The relatively small BREATHE-5 study (efficacy of oral bosentan at 16w follow-up) is so far the only
randomized study in CHD-PAH patients. In daily practice other drugs for PAH are used in thesepatients. Nevertheless, outcomes in CHD-PAH patients likely remain suboptimal and the evidence basefor treatment options remains scant. Subcutaneous (SC) treprostinil has been progressively used in
CHD-PAH. Recently, an observational study involving 32 consecutive CHD-PAH patients, reported that
SC treprostinil therapy is safe and effective for at least 12 months and may be used in CHD-related
PAH class III and IV.
A challenging population is CHD-PAH with left-to-right shunt. Novel criteria for closing cardiac shunts
in CHD patients with net left-to-right shunting (QP/QS>1.5) have been proposed. In particular, a PVR
value <2.3 WU (PVRi <4 WU*m2) has been suggested as safe limit for shunt closure. The benefits andlong-term risks of closure of the defect using the so-called “treat-and-repair” strategy remain unknown.
Some authors have recently suggested a partial surgical or percutaneous closure of the shunt (valved
patches or fenestrated devices), aimed to allow a small defect as a “relief” valve, in case of excessive
post-repair rise in PVR.
Overall, the treatment of CHD-PAH is difficult, because of a poor evidence base, the heterogeneity of theunderlying CHD lesions, and the different clinical scenarios.

— 154 —

ランチョンセミナー
LS3

Surgical and non-surgical advances in the treatment of chronic thromboembolic
pulmonary hypertension○ Marc de Perrot
Toronto General Hospital, University of Toronto, Canada

Chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH) is due to the chronic obstruction of thepulmonary arterial tree from the organization of blood clots after one or more acute pulmonary emboli.
This disease, initially considered to be exceptional, is diagnosed more and more frequently because of
the current efficacy of medical, interventional and surgical treatment. The development of new centersspecialized in the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension as well as better follow up ofpatients presenting with acute pulmonary emboli can also explain the constant rise in the number ofpatients diagnosed and treated for thromboembolic pulmonary hypertension.
Pulmonary endarterectomy is the treatment of choice whenever possible due to the long-term benefit ofthis surgery. Pulmonary endarterectomy has become increasingly safe in experienced centers withmortality and morbidity similar to other major cardiopulmonary procedures. Disease located down to
the distal segmental and subsegmental vessels on pre-operative imaging can be accessible for pulmonary
endarterectomy. However, the risk of residual pulmonary hypertension is present in up to a third of thepatients and long-term follow-up is required since medical treatment has been shown to be beneficial
and is approved for patients with residual pulmonary hypertension after pulmonary endarterectomy.
Patients who are not candidates for surgery can also benefit from medical therapy. Balloon pulmonary
angioplasty can be an alternative or a complementary therapeutic option for patients with segmental
and subsegmental chronic thromboembolic disease.

LS4

PAH 治療における併用療法 ～ガイドラインの改訂から見えること～○中島康夫

グラクソ・スミスクライン株式会社 開発本部 メディカルアフェアーズ部門

ジュネーブで肺高血圧症のレポートが発表されて 45 年、ガイドラインが作成されて 20 年の節目を迎える。今年はニースで第 6 回 World Symposium on Pulmonary Hypertension（WSPH）が開催され、様々な変更がタスクフォース・チームから提示され、参加 Dr との熱いディスカッションが繰り広げられた。
年末には完成版が発表される予定である。また、3 月の日本循環器学会では、『肺高血圧症治療ガイドライン（2017 年改訂版）』が発表された。2013 年の第 5 回 WSPH のガイドラインや『肺高血圧症治療ガイドラ
イン（2012 年改訂版）』と比べると、PAH 治療アルゴリズムの治療薬選択が NYHA/WHO FC を基準としていたものが、予後リスクを基準としたことは大きな変更点の一つである。また、両ガイドラインとも初期併用療法の位置付けが高くなった。しかし細かく見ていくと予後リスクに含まれる項目数が異なる、治療における血行動態の位置付けなど、考え方の違いも見えてきている。診断の基準や方法についても改訂が行われたが、やはりガイドライン間で相違点が認められた。
本セミナーでは、今回の両ガイドラインの改訂ポイントを紹介するとともに、日本では既に行われていた初期併用療法が WSPH ガイドラインで高い位置付けとなった根拠データなどを紹介する。また、最近の併用療法に関する情報についても併せて紹介したい。

— 155 —

ランチョンセミナー
LS5

肺高血圧症治療の Next Stage○田原宣広

久留米大学医学部内科学講座 心臓・血管内科部門／久留米大学病院 循環器病センター

肺高血圧症は肺動脈の狭窄・閉塞機転により、肺血管抵抗の増加から肺動脈圧が上昇する進行性の疾患である。肺高血圧症の完治は未だ不可能であるが、病態生理に関わる 3 つの経路に作用する肺血管拡張薬が、
この 20 年間で次々に開発されてきた。本邦では、多剤併用療法により血行動態の改善を目標とした治療が行われ、予後不良であった肺高血圧症の疾患概念は大きく変わってきている。しかしながら、症例毎に患者背景や病態・重症度を評価した上で薬物治療アルゴリズムを参考に薬剤を決定しても、十分な治療効果が得られない症例も存在する。近年、新たな経口プロスタサイクリン製剤であるセレキシパグは、臨床的悪化を改善させた報告が海外からなされ、今後、日本人における治療効果が期待される。今回、分子イメー
ジングによる新たな評価に関する知見も交えて、肺高血圧症治療の現状・未来について紹介する。

LS6-1

ポスト・Nice 2018 における PDE5 阻害薬の位置づけ○田村雄一

国際医療福祉大学医学部循環器内科／国際医療福祉大学三田病院肺高血圧症センター

PDE5 阻害薬は肺高血圧症治療薬として世界中で数多くの使用実績がある薬剤であり、その地位は今日においても全く揺らいでいない。本講演では、世界中の治療アルゴリズムが大きな転換点を迎えるであろう
第 6 回肺高血圧症ワールドシンポジウム ( ニース 2018) 後の世界において、日本における PDE5 阻害薬の位置づけや治療法の今後の展望及び、症例数が増加しつつある高齢者の肺高血圧症に対するアプローチな
ど最新の話題を提供する予定である。

— 156 —

ランチョンセミナー
LS6-2

New aspects of PAH pathobiology○ Frederic Perros
Hôpital Marie Lannelongue, Université Paris-Sud/Université Paris-Saclay, France

Pulmonary arterial hypertension (PAH) is a severe and incurable pulmonary vascular disease. One ofthe primary origins of PAH is pulmonary endothelial cell (PEC) dysfunction leading to vasoconstriction,
aberrant angiogenesis and smooth muscle cell proliferation, thrombosis and inflammation. We will
discuss new aspects of PAH pathobiology and related potential therapeutic options. We identified
ABCA1 downregulation as one of the central hubs within the pathobiological networks responsible for
PAH-related PEC dysfunction. ABCA1 is a member of the superfamily of ATP Binding cassette (ABC)transporters involved in the regulation of cholesterol and phospholipid homeostasis. Its targeting withthe liver X receptor (LXR)-activating ligand T0901317 improved PAH induced by monocrotaline
exposure in rats (MCT-PH). Adrenergic receptors represent major regulators of the cardiovascularsystem and of endothelial cell function in particular. We also demonstrated that nebivolol, a β1-antagonistand β2,3-agonist, improved endothelial dysfunction, pulmonary vascular remodeling, and right heart
function. Endothelial-to-mesenchymal transition (EndMT) has been observed in physiological andpathological angiogenesis, in atherosclerosis, in chronic inflammation and in vascular malformations. We
evidenced its involvement in PAH and its druggability.

LS7

肺高血圧症も来す高安動脈炎 Up to date
Up to date on Takayasu Arteritis which can lead to Pulmonary Hypertension○中岡良和

国立循環器病研究センター研究所 血管生理学部

高安動脈炎（Takayasu Arteritis; TAK) は大動脈とその第 1 分枝、そして肺動脈や冠動脈に炎症をきたす
原因不明の自己免疫性難病である。高安動脈炎は肺高血圧症を来す事があり、肺高血圧の診療で念頭に置く必要が有る。治療の中心は副腎皮質ステロイド（ステロイド）である。ステロイドは中～高用量を投与すると TAK の炎症所見や症状を改善させられるが、TAK 患者の約半数以上においてステロイド減量過程
で再燃が見られる。ステロイド治療抵抗性 TAK では免疫抑制剤を併用することでステロイド減量が推奨されていたが、免疫抑制剤（DMARDs）の治療成績は満足できるものではなかった。2014 年から、ステ
ロイド治療抵抗性 TAK において抗 interleukin-6(IL-6) 受容体抗体の Tocilizumab(TCZ）の有効性、安全性を検討する第 3 相二重盲検試験 ( 治験 ) が日本で進められて、2017 年 8 月末に TCZ は保険適応の追加承認がされた。高安動脈炎で肺高血圧症を来す症例には、難治性経過を呈する症例が少なくなく、高安動脈炎による肺高血圧症では TCZ は治療の選択肢となり得ると考えられる。本講演では、今後の高安動脈炎の治療の展望についても議論したい。

— 157 —

ランチョンセミナー
LS8

sGC 刺激薬と PDE5 阻害薬の違いを考える○木下秀之

京都大学大学院医学研究科 地域医療システム学講座

肺動脈性肺高血圧症 (PAH) はさまざまな背景疾患により発症し、さらに全身性強皮症に代表されるように、左心疾患や呼吸器疾患、肺静脈病変、腎機能障害等、種々の併存病態が合併している症例も多い。病態に合わせて、各薬剤の特徴を理解した上で、肺血管拡張薬を選択することが重要である。
NO-cGMP 系路を標的とした治療は、IPAH のみならず強皮症関連 PAH においても非常に良好な治療成績が報告され、PAH に対する第一選択薬となる可能性がある。PAH に対する NO-cGMP 系薬剤として、
sGC 刺激薬と PDE5 阻害薬の 2 種類の薬剤が存在する。近年 PDE5 阻害薬にて治療効果が不十分な症例に対する、PDE5 阻害薬から sGC 刺激薬への NO 系 switching therapy の有効性が報告され、治療効果が不十分な症例における治療オプションのひとつとなり得ることが示された。その作用の違いの多くは、NO
依存性／非依存性作用、肺血管特異性で説明され、肺血管への効果だけでなく、頭痛・疼痛、動悸、消化器症状、体血圧、体液貯留、低酸素、繊維化抑制など様々な効果を考えながら、薬剤選択を行う必要がある。
今回のセミナーでは、PAH に対する NO-cGMP 系路を標的とした治療の特徴とその重要性について、
sGC 刺激薬と PDE5 阻害薬の違いや実際に投与する際の注意点について、自験例での治療効果や基礎デー
タから検討する。

— 158 —

イブニングセミナー
ES1-1

心エコー図で見る右心室と右心機能○大西俊成

大阪大学大学院医学系研究科 循環器内科学

最近、左心不全における右心機能評価の重要性が再認識されてきている。現在、右室機能指標のゴールド
スタンダードは、MRI や核医学による右室駆出率とされている。心エコー図指標では、組織ドブラ法による三尖弁輪収縮期移動速度 (S')、三尖弁輪収縮期移動距離 (TAPSE) などが、臨床的に普及しているものの、右室の特異的な形態から、正確な右室機能評価ができるわけではない。近年、心エコー図を用いた最新の技術であるストレイン法や 3 次元心エコー法を用いて、右室心筋機能評価や右室駆出率の計測ができるよ
うになってきた。
本セミナーでは、「心エコー図で見る右心室と右心機能」ついて概説する。

ES1-2

多剤併用時代の肺高血圧症治療○牧尚孝

東京大学医学部附属病院 循環器内科

近年、目覚ましい肺高血圧症治療薬の進歩により肺動脈性肺高血圧症（PAH）の治療成績は大きく改善し、長期予後も期待が持てるようになった。特に本邦では、国民皆保険医療制度と指定難病に対する金銭的補助が手厚いことが幸いし、欧米諸外国と比べても、薬物治療の恩恵を最大限に受けられる利点がある。一方で、難治性の重症例に対する脳死肺移植は深刻なドナー不足により長期の待機期間を強いられている。
それ故、これまで PAH の治療戦略として肺移植が現実的ではなく、本邦では積極的な併用療法や高用量
PGI2 療法のようにより薬物治療への比重が高めることで対応してきた歴史がある。現在、我々は肺移植認定施設として、他院で治療されてきた重症 PAH 患者の紹介件数が増加している。これらの症例はすでに多剤併用療法の上にエポプロステノール静注療法あるいはトレプロスチニル皮下注・静注を高用量併用されているにもかかわらず、WHO III 度以上の重症症例であり、3 年前後の移植待機期間を乗り越えることはしばしば困難を伴う。今回、我々は PAH の診断治療から肺移植までに関与する施設として、PAH 薬物療法の現状と課題について、実臨床の現場より報告する。

— 159 —

イブニングセミナー
ES2

新たな PAH 治療薬の標的を探る ～基礎研究の知見を臨床へ活かす道筋～
○佐藤

公雄、菊地

順裕、黒澤

亮、下川

宏明

東北大学病院・循環器内科・臨床医学開発室

肺動脈性肺高血圧症（PAH）に対する三系統の治療薬は生命予後を改善しつつあるが、既に重症化した患者への有効性は不十分である。従って、全く新しい早期診断技術とリバースリモデリングを可能とする本
質的治療薬の開発が待ち望まれている。そこで我々は、患者由来肺動脈血管平滑筋細胞（PAH 細胞）の網
羅的遺伝子解析および各種のオミックス解析により新規病因蛋白の探索を進め、最終的には血管平滑筋特異的遺伝子欠損マウスでの検証を行い、セレノプロテイン P（SeP）を同定した。SeP は主に肝臓で産生され、セレンを全身に運搬する蛋白であることが知られていたが、今回我々は、SeP が肺動脈血管平滑筋細胞でも産生され、特に PAH 患者では著しい産生亢進が起きていることを突き止めた。さらに、PAH 患
者の血漿中では SeP 濃度が上昇しており、患者の長期生命予後と相関することを確認した。また、PAH
細胞の癌類似の増殖性および SeP 発現抑制を指標に低分子化合物のアカデミア創薬スクリーニングを行い、複数の低分子化合物を同定し、肺高血圧モデル動物における有効性を確認した。この基礎研究成果を踏まえ、その阻害薬の投薬対象患者決定と有効性評価を可能とするコンパニオン診断薬の開発を診断薬
メーカーと共に進めている。スクリーニングに成功した新規治療薬と組み合わせて使用することで、薬剤の有効性を特に発揮できる患者の効率的な選択が可能になることが期待される。

— 160 —

モーニングセミナー
MS

PAH management strategy Up-to-Date: Lesson from the 6th World Symposium○ Carlos Jardim
University of Sao Paulo Medical School, Brazil

The sixth World Symposium on Pulmonary Hypertension (WSPH) was held in Nice, France, in the endof February. We saw an audience of 1376 attendees and 124 members of the medical community
comprising the different task forces, hitherto the biggest and most representative WSPH.
Each one of the 13 task forces addressed specific issues on the field of pulmonary hypertension, from
pathology to trial designs, from genetics to classification. At each session, the members of the task force
presented an update of the evidences in the area and proposed adjustments or changes accordingly.
In the session, we will highlight the most significant discussions that happened in the last WSPH, as wellas comment on the rationale for the proposed changes. We will also have the opportunity to discuss theimplications to clinical practice and to development of research strategies in the field.
Additionally, we will be glad to share our experience in Brazil including Schistosomiasis and upfront
combination therapy with as proposed in the AMBITION study.

— 161 —

白

— 162 —

索引

PL ：会長講演
SL ：特別講演
YA ：八巻賞受賞講演
AL ：奨励賞受賞講演
PS ：特別企画
EL ：教育講演
S ：シンポジウム
PD ：パネルディスカッション
SS ：ミニシンポジウム
VL ：ビデオライブ
YIA ：YIA セッション
R ：症例カンファレンス（第19 回肺高血圧治療談話会）
WS ：症例ワークショップ
JS ：Japan-Korea Joint Symposium
OR ：一般演題
MS ：モーニングセミナー
LS ：ランチョンセミナー
ES ：イブニングセミナー— 163 —

— 164 —AY

Abdul Hai Mohammad
Siddique

Yuichi Tamura

YIA5

W

Ambale-Venkatesh Bharath

OR14-2

B

OR2-2

乾

聡司

PD2-3





OR14-5井上奈緒

OR17-1

伊吹

英美

OR3-1

義

OR6-3

伊部

達郎

OR18-5

俊

OR2-2

純平

OR15-1

今井



OR7-7

石井

卓

OR15-6

今井美智子

OR2-6

JS-1

石井

良

OR16-2

今井靖

OR18-1

石垣俊

OR16-2

岩朝

徹

PD3-3

究

あ
竜男

石川かおり

OR3-1

岩田

OR1-5

石川

貴充

OR4-5



利之

MS



OR4-3

石川

Coghlan Gerry

OR8-4



OR6-5





OR11-5



OR14-4

Frederic Perros

SL-3





LS6-2


青木

Galié NazzarenoOR13-5

赤木

Gotti Enrico

OR13-5Hassoun Paul

拓也


達

OR14-2

L

R3-2
OR2-1

R3-2



OR7-6

OR2-1



OR19-4



OR7-6





OR19-6岩永賢司

OR10-3

OR16-1

石川真理子

OR9-3

岩堀

浩也

YIA3

OR18-6

石黒

千鶴

R2-1



OR2-4

OR6-1

石澤

真

OR3-1



OR18-3

OR6-2

石田

敬一

OR13-4



OR18-4

AL

石田

茂

PD2-5

S4-4

石田

隆史

OR1-4

OR19-6

う

PD3-4

石田

秀和

OR16-2鵜池清

OR12-3

赤木

禎治

PD3-4

石田

裕

OR7-1

上田

仁

YIA1

赤司

良平

OR17-1



OR7-7



YIA2

秋月

三奈

OR11-5

石橋

知彦

OR9-1



OR4-4

秋場

美紀

OR16-1

石原

正治

OR1-1



OR14-1

H

OR16-6

池田

Carlos Jardim

G

OR4-5
OR16-6

石井

青木

F

直輝

OR7-1

OR8-4

C

太雅

池田

Wibowo Tansri
Wook Jin ChungBlair Christiana

JS-2

生澤

Langley Jonathan

OR8-4

審良

静男

OR9-4

伊豆原

剛

OR5-6

上田

知実

Lima Joao

OR14-2

朝倉

正紀

OR1-1

泉川

美晴

OR12-6

植田

初江

朝野

仁裕

YIA8

磯部

更紗

YIA6



PD1-2

浅野遼太郎

YIA1

市樂美千代

OR11-2



OR14-1

M

OR15-6
S3-1

Manes Alessandra OR13-5



YIA2

井出雄二郎

OR6-3

上田

遼馬

OR6-3

Marc de Perrot

SL-1



OR4-4

井戸

康夫

OR7-2

上野

修市

OR18-1



LS3



OR14-1

伊藤準之助

R1-1

植山

浩二

OR6-3

Md. Elias Al-Mamun

S2-1

芦原このみ

OR7-5



OR3-6

宇賀田裕介

OR18-5



S2-3

安達

理

OR16-1



OR4-2

臼井

規朗

SS-2



YIA5

足立

史郎

OR6-4



OR13-3

内薗広匡

OR15-2



OR9-2



OR18-1

伊藤

S4-4

内田

敬子

YIA7

内田浩太郎

OR2-6

Michele D’Alto

LS2

Mohammad Abdul Hai

足立

健

OR7-2



渥美健一郎

OR10-6

伊藤

PD2-5



SiddiqueS2-1

阿部弘太郎



S2-3



OR9-3

伊藤



OR11-4



OR13-2

伊藤

O

浩

PD3-4
正明

OR4-5

美春

OR15-3梅田愛

伊藤みゆき

OR18-5

梅田

良祐

R1-2

良介

OR7-3

梅谷

啓二

OR9-5

PD3-2

浦田

優子

OR11-4

天野

宏一

OR8-2

稲井

慶



LS1

新井

薫克

OR13-5

信也



SL-4

Pacini Davide

内田

OR1-2

Olivier Sitbon

P

S1-2

OR16-6
OR7-5

千尋

OR11-2

稲垣

有賀信一郎

OR15-1



OR9-1

粟屋

徹

OR2-5



OR9-5

江口

明世

OR1-1

祥美

OR12-3

S4-5

え

庵地

雄太

PD2-6

稲毛

章朗

OR15-6江口

Palazzini Massimiliano

安藤

友孝

OR1-1

稲住

英明

OR1-3

江尻健太郎



OR13-5

安藤

太三

OR6-4



OR10-5

江本

Pearson James

OR9-5

OR12-2



PD3-1

VL-1



OR6-6

S



い

伊波

巧

S4-4

憲昭

S2-KL

飯島

英樹

PS2-1



R1-1

江竜

喜彦

OR16-3Schwenke Daryl

OR9-5

井形

幸代

OR12-7



OR3-3

遠藤

仁

YIA6

Suarez Sofia

OR13-5



OR17-3



OR3-6

幸子

PD2-2



OR4-2

井窪祐美子

OR4-1



OR13-3

井川— 165 —お老田章

OR17-2

大内

秀雄

PD3-3

小形

岳寛

S4-3

加藤

太一

OR15-3

岸本和也

OR14-3

大賀正一

OR12-3

岡野

嘉明

OR2-3

加藤

貴雄

OR3-4

喜多

揚子

OR18-2

R3-1

岡部

輝雄

博

OR3-2

大久保宗則

YIA3



OR10-5

木田

大郷

恵子

PD1-2



OR2-4



OR12-2



OR9-4

大郷

剛

PS1-4



OR18-3

賀藤均

OR16-5



OR17-5

S6-6



OR18-4

加藤

史照

OR5-1

北口

良晃

OR5-5



VL-2

岡本

大輝

R2-2

OR13-1

北村

創矢

OR15-2



YIA1

小川

愛子

PD1-1

加藤

幹也

OR12-6

鬼頭真知子

OR16-3



YIA2



OR11-2

加藤

靖周

R1-2

絹川真太郎

OR14-6



WS-KL

小川

和美

PD2-3

要

絢子

OR11-4木下浩二

OR14-3



OR4-4

沖田

康孝

OR7-4

金子

幸栄

OR16-6

木下

秀之

OR1-3



OR11-1

荻原

義人

S1-2

金光ひでお

OR6-3



OR2-3



OR13-5



OR1-2

鎌田

和宏

OR9-3



OR3-4



OR14-1

奥原

祥貴

OR1-1

上村

佳大

OR6-4



OR6-1



OR17-2

奥村

尚樹

OR6-4

神谷

千明

OR4-5



OR6-2



OR17-5

小倉靖弘

OR18-1

神谷

宏樹

R3-1



OR10-5
OR12-2





大島

至郎

OR7-4

小黒

英里

OR7-4

亀田

聡士

OR19-5大島康徳

OR16-3

尾崎

行男

R1-2

亀田

智広

OR12-6

大薗恵一

OR16-2

小澤亮太

OR19-2

苅尾七臣

OR18-1

木原

康樹

R2-2

大田

健

OR17-6

小田切圭一

OR4-5

河井

悟

OR16-3

木村

剛

OR1-3

太田

覚史

S1-2



OR16-6川上利香

OR18-2



OR3-4

太田

秀彰

R3-1

尾野

OR1-3

川口

鎮司

OR8-2



OR10-5

大田英揮

OR14-4



OR3-4



OR8-5



OR12-2

大竹

寛雅

OR6-6



OR10-5



OR8-6

木村

大谷

朋仁

YIA8



OR12-2

川島正裕

OR17-6



OR16-5

川瀬世史明

R3-1



亘

OR19-5

小野

博
文明

大塚

倫之

OR3-2

小野

大西

俊成

ES1-1



大西

裕之

OR6-6

大西

良浩

OR6-1
OR6-2



YIA3

折田

裕一



OR2-4

織原

良行

OR1-1



OR18-3



OR18-4


大橋

成孝

R3-2

川田

翔司

LS8

智樹

OR10-1
OR12-4

木村

弘

OR7-1

OR10-6

く

OR2-1





OR7-6

河津由紀子

OR16-2日下圭

OR17-6



OR19-4河野PD2-3

葛谷憲太郎

OR7-4

OR19-6



OR14-5

工藤

廣大

OR2-6

R2-2



OR17-1

工藤

雅文

OR6-3
OR18-1

か

OR7-7
浩章

河野

由枝

PD2-6

久保田香菜

川端一功

OR17-2

久保田修司

OR2-5

河村

朗夫

YIA3

久保田芳明

OR10-6
OR17-3大橋啓之

OR15-2貝梅紘子OR19-2



OR2-4

熊谷

大平

洋

OR3-5

加賀宇芳枝

OR11-2



OR18-3熊ノ郷

OR10-2

鏡

和樹

OR7-2



OR18-4



OR3-2



OR12-1

柿花隆昭

OR11-5

川村

一太

R3-1



OR8-1



OR14-6

鍵本美奈子

R3-2

河本

恵介

OR7-1



OR9-1

OR19-3



OR2-1



OR7-7



OR9-4

S2-1



OR19-6

川森

OR6-6



OR17-4

S2-3

影林

純佳

OR2-3

YIA5

笠井

大

OR4-6

大星真貴子
大村

淳一




裕之

英太
淳



き

SL-2

OR17-5久米裕昭

OR10-3博

OR19-2

OR9-2

OR11-3

木岡

秀隆

YIA8

倉石

大森

隆

OR10-3



OR13-4

菊地

順裕

S2-1

胡桃沢芽久美

OR7-5

岡

慎一

R2-1

笠原

S2-3

黒木

茜

OR12-1

岡

美智子

OR5-4
R2-1



岡崎

修



真悟

S4-4



柏田

建

OR10-6



YIA5

黒嵜

健一

PD3-3

片岡

健介

OR10-1



OR9-2

黒澤

秀光

OR15-1

OR12-4



ES2

黒澤

亮

S2-1

OR2-5



YA-1

菊池

R1-1



S2-3

YIA6



OR3-3



YIA5



R2-1



OR3-6



OR9-2



OR13-3



OR4-2



ES2

將夫

OR2-3



OR13-3

黒田

文伸

OR2-2

良紀

YIA6

岸

拓弥

OR9-3

玄山

宗到

OR17-5将

WS1-1

吉敷香奈子

OR15-6

桑名

正隆

EL-5

岡崎

純子

EL-2

片岡

岡崎

徹

OR2-5



岡澤

慎

OR9-1

岡田

正人

OR8-2

岡田

克典

OR16-1

勝島

緒方

篤

OR7-1

勝俣

OR7-7

加藤



雅晴

— 166 —

華子

桑名

OR8-2

近藤



OR8-4



OR10-1

佐藤OR12-4





OR8-5

今野



OR8-6

紺野

哲

OR10-2

亮

OR1-5

敬市

OR5-4



OR6-5

佐藤

桑原宏一郎

OR1-3



OR14-4

佐藤



OR6-1



OR18-6





OR6-2



OR10-5



OR12-2

桑野

正隆

け
弦間

昭彦

OR10-6

優史



大樹

S2-1

下川

S2-3



YIA5



YIA5



OR1-5



OR9-2



OR4-3

荘

OR9-4



OR6-5

隆博

OR14-2



OR9-2

OR14-6

OR11-5

PS1-1

OR14-4



R1-1



OR16-1
OR18-6

佐藤

さ

徹

宏明

S2-3

齊藤

明子

OR15-3



OR3-3



齋藤

成達

OR1-3



OR3-6



ES2



OR3-4



OR4-2

下川原裕人

VL-3



OR10-5



OR13-3

謝

新
喬行



OR14-1

OR12-2

佐藤智則

OR12-4

重城

齋藤

麻美

PD2-5

佐藤

遥

OR1-5



YIA4

PD2-3

齋藤

好信

OR10-6



OR4-3



OR4-6

こ
小出

康博

S5-5

OR14-5

斎藤能彦

OR18-2



OR6-5



OR5-1

莉媛

OR3-4

佐伯

翔

OR10-3

OR11-5



OR11-3

合田あゆみ

R1-1

佐伯

行彦

OR7-4



OR14-4



OR13-1



OR3-3

坂井

俊英

OR2-6



OR16-1



OR13-4

OR3-6

坂尾誠一郎

S5-2



OR18-6

東海林寛樹

OR4-6



OR13-3



S5-5

佐藤

実季

OR4-5

正司

真

OR1-6

OR1-5



PD1-3

佐藤裕一郎

OR17-1

白井

幹康

OR9-5



OR4-3



YIA4

佐藤

義朗

OR15-3

白井悠一郎

OR8-2



OR6-5



OR4-1

佐鳥

圭輔

OR2-6



OR8-5



OR14-4



OR4-6

眞田

幸弘

OR18-1



OR8-6

黄

神津

克也



OR18-6OR5-1

佐野安希子

OR10-3

白石

公

PD3-3

正博

OR11-5



OR8-5

佐野

博幸

OR10-3

白石素公

OR10-4河野健

OR18-1



OR8-6

佐野

元昭

YIA6

白川

公亮

YIA6

古賀

聖士

OR14-5



OR11-3

佐谷

秀行

YIA6

新倉

悠人

OR6-6

俊洋

S4-4

新家

俊郎

OR1-6

上月



OR17-1



OR13-1

更科

小垣

滋豊

OR16-2



OR13-4



小暮

真也

OR2-6

坂倉

建一

OR18-5

澤田

古杉

圭司

OR5-4

坂田

泰史

古道

一樹

YIA7



OR3-2

小永井奈緒

YIA1



OR19-5

塩満法子

OR11-4



YIA2

坂本

和久

OR6-3

塩山

渉

OR19-3



OR4-4

崎山

信哉

OR12-1

重田洋平

OR13-3

菅泰彦



OR14-1

朔

啓太

S2-2

重永豊一郎

R3-2

菅野

晃靖

博文

YIA8

R3-2

OR17-5
R3-2

OR19-6



PD3-2

杉浦

良仁

OR15-6

直弘

す

OR7-6

徳子

匠

小村

OR15-2

OR19-4

篠原

小林

牧人

OR19-1

秀人







麻衣

新保



OR10-4

櫻井

OR7-2

新保

OR7-6

OR16-7

OR1-6

茜

YIA2

OR19-4佐々木朝矢

新治

小林

OR6-6





木庭

康広



OR16-4新谷

OR15-4

OR15-2

OR15-2

OR2-1



武司



し

OR9-3

小沼

PD3-4



OR2-1

佐藤

一紀

OR3-5

嶋



OR7-6

佐藤

公雄

S1-4





OR19-4



S2-1

島

理佳子

OR2-1

OR19-6
寿彦

YIA4

OR8-1



OR17-4



OR2-2
OR4-6

OR10-4

OR11-3OR13-1

OR19-6



S2-3

島田

裕美

OR12-6小山茂

OR19-2



YIA5

清水

薫子

OR10-2



小山

雅之

PD2-1



OR1-5

清水

隆

OR8-1

杉町

勝

S3-4



OR7-3



OR4-3

清水

亨

OR1-5

杉村宏一郎

WS2-1



OR15-5



OR6-5



OR4-3



OR1-5



OR13-4近藤惇OR12-6



OR9-2



OR6-5



OR4-3

近藤

惇一

OR8-3



OR16-1



OR11-5



OR6-5

近藤

隆久


近藤

康博

OR6-4



OR18-6

下方

茂毅

OR6-4



OR11-5

OR18-1



ES2

下川

宏明

S1-4



OR14-4

WS3-1

佐藤

S1-4



S2-1



OR16-1大樹— 167 —

杉村宏一郎

OR18-6

瀧原

杉本

OR3-5





OR10-2

多久和綾子

YIA8



OR12-1

竹石

恭知

OR1-4
R1-1

絢子

圭子

OR3-2

谷口

浩久

OR18-4

寺中

OR19-5田原敦子

OR12-5



OR2-1



OR12-7



OR19-4



OR17-3



WS2-2

寺町

涼

OR10-1

洋輔

OR1-5

杉本

浩一

OR1-4

竹内かおり

田原

宣広

杉山

央

PD3-2



OR3-3



OR12-5

照井

杦山

陽一

紗絵

R3-2

OR19-6

OR12-5



OR3-6



OR12-7



OR6-5



OR12-7



OR4-2



OR17-3



OR14-4



OR17-3



OR13-3



LS5



OR18-6鈴木淳

OR12-4

武内

徹

S6-1

玉田

直己

OR6-6

鈴木

孝典

OR16-5

武田

吉人

OR3-2

田村

功一

R3-2

鈴木奈緒子

OR12-1



OR17-5



OR2-1

土井庄三郎

OR5-3

鈴木

雅司

OR7-5

竹原

眞人

OR6-3



OR7-6



OR15-4鈴木雅OR10-2

蛸井

浩行

OR10-6



OR19-4



OR16-4

鈴木悠起也

OR5-4

田島

史崇

OR6-4



OR19-6



鈴村宏

OR15-1



OR18-1

田村

PS1-3

杜

徳尚

須田

理香

OR3-4



PS2-2

東田

有智

S5-5



S4-1



雄一

と

OR16-7
PD3-4
S6-5

S1-1

辰島正二郎



YIA4

巽



OR4-1



YIA4



YIA3

東谷

卓美

OR7-2



OR4-6



OR4-1



OR2-4

遠山

岳詩

OR9-3



OR5-1



OR4-6



OR8-2

戸沢

智也

PD2-2



OR11-3



OR5-1



OR18-3

土橋浩章

OR12-6



OR13-1



OR8-5



OR18-4

土肥

由裕

R2-2

LS6-1

友弘

康之

R2-2

OR2-6

豊島

勝昭

SS-1

鳥越

史子

OR16-2



浩一郎

OR13-4



OR8-6



賢二

OR9-3



OR11-3

丹下

砂村慎一郎

S2-1



OR13-1



S2-3



OR13-4

YIA5

立石真紀子

OR11-4茶山

公祐

OR16-2

OR9-2

建部

OR1-5

張

尓泉

OR5-6

内藤

OR5-6



OR4-3

陳

和夫

EL-3



砂川


鷲見

賢吾

俊介

正一

ち



OR6-5



OR11-5

OR10-6



OR14-4

塚本

泰正
明宏

せ

つ

な
亮

YIA4
OR4-6



OR5-1



OR11-3



OR13-4

清家

正博

瀬尾

由広

S3-3



OR16-1

辻

S1-3

永井

英明

世良

英子

OR19-5



OR18-6



YIA1

中岡

良和

田中紫茉子

OR4-5



YIA2



OR9-1



OR16-6



OR4-4



OR9-5

そ
副島

京子

R1-1


園田

祥子

祖父江嘉洋

OR3-2

OR10-3

OR17-6
S4-5

R-KL



OR14-1

LS7

OR13-3



OR8-3

辻

聡一郎

OR7-4

長岡鉄太郎

S5-4

PD2-5



OR8-5

辻

哲平

OR3-1

中川

R3-1



一三

田中

住明

晃志

PD3-4

OR8-6

辻野

S5-3

中川

尭

OR2-5

OR12-5田中徹

OR10-6



OR3-5

中川

靖章

OR1-3



OR12-7田中

宗和

OR10-5



OR10-2



OR3-4



OR17-3

OR12-1



OR10-5

孫

佳慧

た

S1-1





S5-5



OR14-6





YIA4

津田

悦子

PD3-3

中里

和彦

OR1-4

OR9-5

中島

崇作

OR12-6

中島

理恵

田邉

信宏

OR12-2

田岡利宜也

OR3-1



OR4-1

土持

裕胤

高川

芳勅

OR15-5



OR4-6

土屋

邦彦

R3-1

高瀬

圭

OR14-4



OR5-1

筒井

裕之

PD2-5



OR2-1

高田弥寿子

PD2-6



OR8-5



OR9-3



OR19-4

高橋

成和

OR2-2



OR8-6



OR13-2



高橋

智子

OR1-4



OR11-3

續

OR7-3

中島

康夫

LS4

髙橋由希子

OR11-3



OR13-1中嶌八隅

OR16-6高松漂太

OR17-4



OR13-4中田圭

OR15-5

高谷

陽一

PD3-4

谷口

YIA3

勅使川原悟

OR7-4

中田

智夫

OR14-5

瀧原

圭子

PL



OR2-4

寺川

伸江

OR17-2

永田

淳

OR2-2

YIA8



OR18-3

寺澤

幸枝

OR6-4

永田

弾

OR12-3



浩久

太郎

て

— 168 —

R3-2

OR19-6

長友

泉



OR3-2

仁田

OR17-5


庭前

長友

雄作

OR12-3

長友

祐司

OR7-2

長縄

達明

OR7-5

中西

敏雄

YIA7

中西

宣文

PD1-4

学
野菊

OR7-6

平位

有恒

R2-2

古川

哲章

OR15-5

OR19-4

平田

健一

OR6-6

古川

哲史

OR5-3

OR2-6

平田

哲夫

R3-1

古川

佳子

OR2-4

平田

陽彦

OR3-2

古谷

喜幸

YIA7

OR17-5

古橋

眞人

OR7-3

ぬ
沼口

敦


OR15-3

の

平田

悠一郎

OR12-3

平野

勝也

OR5-2

へ

平野

大介

OR7-5

戸次

中野

克敏

OR16-5

野神

優月

OR4-5

平野

亨

OR17-4

OR12-7

中野

嘉久

OR6-4

野木

正道

S2-1

平山

雅浩

OR15-2



OR17-3

永野

伸卓

OR7-3



S2-3

廣井

透雄

OR2-5

中原

英子

OR7-7



YIA5

廣田

周子

OR19-2

中村亜里沙

OR11-4



OR9-2

中村

絵美

PD2-6

野口

輝夫

YIA1

中村

一文

YA-2

野﨑

祐史

OR14-3

深澤佳絵

OR15-3

細川

S4-4

野田

光里

R3-2

深谷

修作

OR7-5





OR13-5



OR12-5

ほ
星野

ふ

宗久

圭治

OR2-6

星野芽以子

R1-2

和也

PD2-5
OR11-4OR12-5



OR2-1



OR8-5





OR12-7



OR7-6



OR8-6

堀

祐郎

YIA2



OR17-3



OR19-4

福井

YIA1

堀内

要

OR6-1

YIA8

中村

知久

重文

OR13-2



OR19-6



YIA2



OR19-5

後岡広太郎

OR4-3



OR4-4

堀之内孝弘

OR3-5

OR3-5



OR18-6



OR13-5

本多OR12-5



OR10-2

野間

貴久

OR3-1



OR14-1

OR12-1

野村知弘

OR15-4



OR17-2



OR14-6



OR16-4



OR17-5

盆野

S1-2



OR16-7

福井智子

OR11-1

福岡将治

OR12-3

中本

敬


中谷

中谷

資隆

仁


中山

OR1-2
和彦

は

WS3-2



OR6-6

袴田

晃央

福島

清春

OR9-4

前田

福嶋

善光

OR10-6



OR16-6

福田

恵一

YIA6

哲也

YIA2

貴寛

OR19-3



並木

徳之

OR4-5

橋本

PD2-1



楢崎

雅司

OR8-1



OR7-3

福田

OR17-4



OR15-5





暁佳

亮博

OR12-7
OR17-3
元紀

恵治

OR7-1

前田

悠一

OR17-4

R2-1

前田

佳真

OR15-4

YIA1

OR16-4



OR16-7

OR7-7

成田

淳

OR16-2

橋本

貴子

OR7-5



OR14-1

前村

縄田

泰史

OR2-2

橋本

剛

OR5-2

福田

祐介

OR10-4



難波

貴之

OR7-2

橋本

陽子

OR19-3

福本

義弘

OR12-5



長谷川靖浩

OR8-3



OR12-7

牧尚孝

OR17-3

槇野

に

秦

健一郎

S6-1



将

S6-2

藤井英太郎

花岡

正幸

OR5-5



OR17-4

馬場

妙子

PD2-3

藤井

OR17-4

濱里

一裕

OR2-2

藤井

譲

OR7-5

濱谷

康弘

PD2-6

西村

晃一

OR1-1

浜道

裕二

西村

正治

西川

拓也

OR9-3

波多野

西川

裕作

OR10-3

西田

純幸

西出

真之

西野

OR15-2

ま

OR4-5

中山

OR6-2

浩二

PD2-3
OR14-5
OR17-1
ES1-2

茂樹

S6-1

正井久美子

OR1-1

OR1-2

正木

豪

OR9-1

俊輔

OR12-3

眞崎

暢之

OR7-2

隆夫

OR2-3

増嶋

香織

OR2-2

藤井

宣匡

OR11-2益田公彦

OR17-6

OR15-6

藤生

克仁

S2-4

増田

智先

PD2-5

S1-2

EL-4

早川

昌弘

OR15-3

藤田英雄

OR18-5増田政久

OR13-4



OR3-5

林

泰佑

OR16-5藤田昌樹

OR10-4増渕雄

OR19-2



OR10-2林宏紀

OR10-6

藤田雅史

OR19-3

増山

理

OR1-1



OR12-1

林下晶子

OR12-1

藤沼

恵美

OR6-1

松井

弘稔

OR17-6



OR14-6

原

久男

OR2-5



OR6-2

松枝

佑

OR8-3

西村倫太郎

YIA4

原田

元

PD3-2

藤本

直紀

OR1-2

松尾

仁司

R3-1



OR4-6

原田

芳德

OR7-4

二見

悠

OR3-2

松尾

勇気

OR7-2



OR5-1

渕上

千晶

OR5-4

松岡

秀俊

OR7-4



OR11-3

船内正憲

OR14-3

松岡庸一郎

OR6-6



OR13-1

比嘉

YIA3

松岡

良平

OR12-3OR13-4




西山


理

ひ
慎二

OR7-1

古川明日香

OR7-7



OR2-4

松下

正人

OR7-4

S6-5

彦惣

俊吾

OR19-5



OR18-3松田俊明

OR10-1

OR10-3

日高

弘義

OR5-6



OR18-4— 169 —

OR12-4

松永

圭司

OR3-1

松原

広己

PS1-2

も

山崎

宜興

OR8-6

米倉

山崎

和裕

OR6-3





PD1-1

望月

敦史

OR7-3

山崎

弦

OR15-1



VL-3

元木

博彦

OR6-1

山﨑

亮

OR10-3

OR6-2

山下

哲生

OR5-2

ハイ

山田

修

PD3-3

健太

YIA3

剛

OR14-5
OR17-1

り
劉

文華

OR5-2

OR11-2

松本

武格

OR10-4

モハマド

松本

祐介

OR7-6

シディック

OR9-2

山田

OR19-4百村伸一

OR18-5



OR2-4

脇田

OR11-4森啓充

OR16-3



OR18-3



啓悦

OR9-1



OR18-4脇谷理沙

OR12-6

OR9-5

山田

S1-2

和田

恭一

OR17-2

OR1-2

和田

浩

OR18-5
OR5-5




松本

由香

真鍋

徳子


真鍋

侑資



アブダル

わ
貴文

OR6-2

S3-2

森

OR14-6



OR7-1

森

善樹

OR16-6



OR7-7

森内

健史

OR1-3

山野

泰彦

OR10-1

和田

洋典
拓

典一

OR6-1

真船

亮

OR16-5



OR10-5

山本かな子

OR11-2

渡部

丸山

一男

OR5-6



OR12-2

山本

OR4-6



OR10-2

OR15-2守尾

OR12-1

OR5-6




丸山

淳子

み



OR5-1



OR17-6

OR11-3



貴義

OR8-1



OR13-1

渡邊

紀彦

OR2-2

森田

佳明

YIA1

山本

OR1-5

渡邉

裕司

R2-1

OR10-4



三浦

OR7-3

森鼻



S5-1

栄治

OR15-5

沙織



OR4-3



OR4-5

OR16-3



OR6-5



OR16-6

OR11-5渡邉博之

OR19-1



OR14-4

渡部

晋一

SS-3

渡部

功之

OR15-1や泰志

OR16-5

水田耕一

OR18-1

八尾

厚史

PD3-5



OR16-1

溝手勇

OR19-5

矢尾板信裕

S1-4



OR18-6

三谷義英

OR15-2

矢賀

皆川

健太

PD2-6

湊谷

謙司

OR6-3

南

正人

EL-1

南野

哲男

OR3-1

三森

経世

宮川

和子

宮川

一也

S4-2

宮城

太一

OR12-6

安田和志

OR16-3

三宅浩太郎

OR17-5

安田

聡

元

OR7-1

山本

章太

矢崎

諭

OR15-6

山本

恒久

YIA6

矢崎

博久

R2-1

山本

望

OR11-2安居琢OR19-3

山本

英範

OR15-3

安尾

将法

OR5-5

山本

正也

OR2-5

OR2-3

安岡

秀剛

S6-3

山本

学

OR19-2

OR17-6



WS1-2

山本

幸夫

PD2-6



OR8-2

OR17-6

よ

YIA1

横田

翔菜

三宅

泰次

R3-1



YIA2

横山

詩子

S4-4

宮下

洋平

YIA8



OR4-4

横山

俊樹

OR10-1

宮田

OR11-1

敏

S2-1



OR13-5





OR4-3

安田理紗子

OR7-2

吉川

和也

OR10-3



OR9-2

安延

恵

OR11-1

嘉川忠博

OR15-6

OR12-4宮本健志

OR15-1

矢田

浩崇

OR7-2

横川

哲郎

OR1-4

宮脇

大

YIA8

谷仲

謙一

OR6-6

吉田

賢明

OR9-3

三輪

秀樹

OR13-1

柳澤

洋

OR1-3

吉田

俊治

OR7-5



OR3-4

吉田

大城

PD2-4

雅晴



OR10-5吉田

向井優太朗

OR11-1

OR12-2

村岡衛

OR12-3

矢野

雄大

PD2-3

吉田

祐

村上

和司

OR3-1

山方

勇樹

OR14-5

吉田

陽子

OR5-6

村上

知隆

OR16-6



OR17-1

吉原重美

OR15-1

村上

直人

OR7-3

山岸

敬幸

YIA7

吉原

千華

OR16-2村津直子

OR17-2

山口修

OR19-5

義久

精臣

OR1-4

村中

敦子

OR7-3

山口

洋平

OR5-3

吉藤

元

OR1-3

村松

匠

OR8-3



OR15-4



室原

豊明

OR6-4



OR16-4

吉峰

室屋

隆浩

OR14-5



OR16-7



OR17-1

山崎





宜興

OR14-6

OR14-1

三崎

む

OR3-5

森田

三浦伸一郎
哲嗣

嘉晃

慶子

S6-4
OR8-5

OR3-4
OR12-2
YIA7

OR2-3

吉牟田

由子

OR7-1
OR7-7

剛

OR17-1

吉村麻衣子

OR7-4— 170 —

協賛企業一覧【共催セミナー】【企業展示】

アクテリオン ファーマシューティカルズ

グラクソ・スミスクライン株式会社

ジャパン株式会社

日本新薬株式会社

グラクソ・スミスクライン株式会社

スミスメディカル・ジャパン株式会社

中外製薬株式会社
日本新薬株式会社【寄附】

バイエル薬品株式会社

アクテリオン ファーマシューティカルズ

ファイザー株式会社

ジャパン株式会社

持田製薬株式会社

アステラス製薬株式会社【症例カンファレンス】
東レ株式会社【PAH 症例ワークショップ】
ファイザー株式会社【広告】
アクテリオン ファーマシューティカルズ
ジャパン株式会社
アステラス製薬株式会社
MSD 株式会社

第 3 回日本肺高血圧・肺循環学会学術集会を開催するにあたり、上記の企業をはじめとして各界の方々に多大なるご協力
並びにご厚情を賜りました。この場を借りて厚く御礼申し上げます。

科研製薬株式会社
グラクソ・スミスクライン株式会社

第 3 回日本肺高血圧・肺循環学会学術集会
会長

武田薬品工業株式会社
帝人ファーマ株式会社

瀧原

圭子（大阪大学キャンパスライフ健康支援センター／大阪大学大学院医学系研究科

日本新薬株式会社

循環器内科学）— 171 —

効能・効果、用法・用量、禁忌・原則禁忌を含む
使用上の注意等については、添付文書をご参照ください。
販売元 [ 資料請求先 ]2018年4月作成

EZA17AD005A-0818

L.JP.MKT.CN.02.2018.3487（201804）
ATZ-00.0（DM/WL）

Memo第３回日本肺高血 圧 ・ 肺 循 環 学 会 学 術 集 会

プログラム・抄録集 /
大阪急性期総合医療センター小児科

２０１８

プログラム・抄録集