山口医学第70巻

第４号

181頁〜186頁，2021年

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症例報告

極めて脆弱で術中に破綻した単形性上皮向性腸管T細胞リンパ腫の１例
河村大智，平田
光市立光総合病院

外科

健，折田雅彦光市光ケ丘６番１号（〒743‑8561）

Key words：単形性上皮向性腸管T細胞リンパ腫，小腸原発悪性リンパ腫

緒

和文抄録

言

単 形 性 上 皮 向 性 腸 管 T細 胞 リ ン パ 腫

単 形 性 上 皮 向 性 腸 管 T細 胞 リ ン パ 腫（monomorphic epitheliotropic intestinal T‑cell（monomorphic epitheliotropic intestinal T‑cell

lymphoma；MEITL）は稀な悪性リンパ腫で，穿孔lymphoma；MEITL）は2016年WHO分類改定で新たや腸閉塞を来しやすい．今回我々は，極めて脆弱でに定義された，予後不良で稀な消化管原発悪性リン

術中に破綻を来したMEITLの１例を経験したのでパ腫である．今回われわれは非常に脆弱で術中に破報告する．症例は76歳の男性で，発熱，嘔吐，下痢綻を来したMEITLの１例を経験したので報告する．

を主訴に近医を受診した．腸炎と診断され，保存的に治療されたが改善なく１週間後に当院消化器内科症

例へ紹介された．腹部CTで限局性の高度な小腸壁肥厚と腸間膜リンパ節腫大を指摘され，当院でも小腸患者：76歳，男性．

炎と診断された．保存的治療を継続されたが，約１

主訴：発熱，嘔吐，下痢．

ヵ月後に腹痛，腸閉塞症状を来たし救急外来を受診，既往歴：21歳時に急性虫垂炎に対して虫垂切除術を入院した．PET‑CTで肥厚した小腸壁にFDGの集積施行された．

が指摘され悪性リンパ腫が疑われた．手術目的に外現病歴：発熱，嘔吐，下痢を主訴に近医を受診した．

科へ転科し，開腹術を施行した．Treiz靭帯から腸炎と診断され，保存的に治療されたが改善せず，110cmの空腸に，長さ20cmに渡る全周性の腫瘍性

１週間後に当院消化器内科へ紹介され受診した．腹病変が認められた．腫瘍部は最大径８cmに拡張し部単純CT検査では限局性の高度な小腸壁肥厚と腸極めて脆弱で，把持しただけで容易に破綻した．腫間膜リンパ節腫大が指摘され，当院でも小腸炎と診

瘍部とその腸間膜を含む小腸部分切除術を施行し，断された．外来で保存的治療を受けたが改善せず，術後11日目に軽快退院した．病理検査ではMEITL，約１ヵ月後に腸閉塞症状で救急外来を受診し，消化Lugano国際会議分類Ⅱ1と診断された．引き続き化器内科へ入院した．

学療法を施行されたが，術後６ヵ月後に穿孔性腹膜

身体所見：身長165cm，体重54.2kg，体温37.3℃，炎を生じた．腹水細胞診でclass V，MEITL再発と血圧107/88mmHg，脈拍93回/分，腹部はやや膨満，診断された．術後７ヵ月後に死亡した．

軟．臍周囲に圧痛あり．反跳痛なし．筋性防御なし．
血液生化学検査所見：WBC6100/μl，Hb10.5g/dl，PLT35.7万/μl，Alb1.9g/dl，CRP7.19mg/dl，可溶

令和３年８月23日受理

性IL2レセプター1350U/ml（基準値474U/mL以下）

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山口医学

第70巻第４号（2021）

は異常高値であった．

大径は約８cmに拡張していた．腫瘍は極めて脆弱

腹部単純CT検査：小腸の一部に限局性の全周性壁であり，腫瘍を持ち上げただけで容易に破綻した．

肥厚があり，腸管は拡張していた．腸間膜脂肪織の所属リンパ節を含む腸間膜とともに腫瘍部から約濃度上昇，最大16mmのリンパ節腫大が認められた10cm離して腸管を切離し，機能的端々吻合で再建（図１）．腹水はなかった．

した．

PET‑CT検査：CTで指摘された小腸病変部にFDG切除標本所見：腸管病変部20cmの全周にわたり，集積が認められた（SUV max 5.99）（図２）．また，腫瘍増生による壁肥厚を呈し，粘膜面には潰瘍形成

腫大した腸間膜リンパ節にもFDG集積（SUV maxが認められた（図３）．漿膜下には出血斑が認めら3.05）が認められた．

れた．

以上から，小腸原発悪性リンパ腫もしくは小腸癌

病理学的所見：腸管壁全層性に小型よりやや大きめが疑われ，手術目的に第14病日に外科へ転科した．のリンパ球が，びまん性に著明に増生していた．リ

手術所見：腹部正中切開で開腹した．腹腔内にはやンパ球はCD3，CD8，CD56が陽性で，L26（CD20），や混濁した腹水が少量認められた．播種性病変はな

CD5が陰性であることから，MEITLと診断された

かった．腫瘍部はTreiz靭帯から110cmの空腸に存（図４）．腸間膜内のリンパ節にもリンパ腫細胞の浸在し，長さ20cmに渡る全周性病変で，中央部の最潤が認められた．

図１ 腹部単純CT検査
A．限局性の小腸壁肥厚が認められた（矢印）．B．腸間膜リンパ節腫大が認められた（矢印）．腹水貯留や腹腔内遊離ガスは認められなかった．

図２ PET‑CT検査
A．肥厚した小腸壁にSUV max 5.99のFDG集積が認められた（矢印）．B．腫大した腸間膜リンパ節にもFDG集積（SUVmax 3.05）が認められた（矢印）．

極めて脆弱で術中に破綻したMEITLの１例

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術後経過：術後11日目に軽快退院した．局所リンパスが認められ，腹水細胞診からはclass Vが検出さ節に浸潤あり，MEITLの病期はLugano国際会議分れ，MEITLの再発による穿孔性腹膜炎と診断され類のStage Ⅱ1と診断された．一般的にMEITLは予た．しかしながら，この時点で既に癌性腹膜炎によ後不良であり，引き続き当院内科で術後補助化学療り悪液質を呈しており全身状態は不良であったため法として，CHOP療法を８クール施行された．その耐術能は期待できず，化学療法も無効であったため，後，明らかな再発を示唆する所見は認めていなかっbest supportive careを行うこととした．対症療法

たが，術後６ヵ月後，強い腹痛を生じるようになっにより容態は比較的安定して経過し，癌性腹膜炎にた．CTで腸管の拡張，浮腫，腹水，腹腔内遊離ガよる再発が確定してから約１ヵ月後に死亡した．

粘膜面

漿膜面図３ 切除標本所見
小腸に20x8cm大の全周性の腫瘍性病変が認められた．全層にかけて浮腫状で壁肥厚が著明であった．腫瘍部は極めて脆弱で自重による崩壊も認められた．粘膜面には潰瘍形成が認められた（A）．漿膜下には出血斑が認められた（B）．

図４ 病理組織学的所見（200倍）
腸管壁全層性にリンパ球がびまん性に著明に増生していた．リンパ球の大きさは径４－７μmであった．腫瘍部は腫瘍細胞のみで構成され，線維成分はわずかであった．リンパ球はCD3，CD8，CD56陽性，L26（CD20），CD5陰性であった．

山口医学184

考第70巻第４号（2021）

知っておく必要がある．本例では，可溶性IL2レセ

察

プターが高値であり悪性リンパ腫を疑う因子であっ本 邦 に お け る 腸 管 症 関 連 T細 胞 リ ン パ 腫

た．また，ダブルバルーン内視鏡で術前診断可能で（enteropathy‑associated T‑cell lymphoma；EATL）あった症例が報告されているが10），限られた施設での頻度は，全悪性リンパ腫の0.25%と稀である １）．

のみ施行可能であり，今回は行っていない．

さらに，EATLはⅠ型とⅡ型に分類されており，

本例は手術摘出標本から小腸悪性リンパ腫と診断

MEITLに相当するEATL Ⅱ型はEATLの10－20%され，Dawsonの診断基準11）の５項目全てを満たしとさらに頻度が少ない．MEITLとはEATL Ⅱ型とており，小腸原発悪性リンパ腫と診断した．さらに，同義であり，2016年WHO分類改定で新たに定義さLugano国際会議分類のStage Ⅱ 1，Naqviの病期分れたものである ．EATL Ⅰ型とⅡ型とでは，臨床類12）のStage Ⅱと診断された．Naqvi分類ではStage

病理学的にも病理組織学的にも特徴が大きく異なっ

Ⅰ，Ⅱに対してはリンパ節郭清を含む根治手術が勧ており，EATL Ⅰ型は遺伝性のグルテン不耐症でめられており，本例における小腸部分切除術は妥当あるceliac病との関連が強く，北欧に多いという特と考えられた．

２）

徴を有し，現在は単にEATLと分類されている．対

小腸悪性リンパ腫の予後規定因子として，臨床病してⅡ型は，celiac病との関連がなく，アジア人や期，T/B細胞型，治癒切除や穿孔の有無が報告されヒスパニック系に多く，病理組織学的には単形性でている13）．穿孔例で予後不良となる理由としては，急CD8，CD56，megakaryocyte‑associated tyrosine

激な全身状態の悪化や，抗癌剤治療開始の遅れが考kinaseが陽性の小型から中型の腫瘍細胞から構成さえられている14）．このことからも本疾患では，穿孔前れる．に手術を行うことや，術中穿孔を回避する丁寧な操

本邦でのMEITLの平均罹患年齢は60.7歳で，76%作が重要である．本疾患を疑う場合には，すべてのが男性と報告されている．初発症状は非特異的な症診療において腫瘍の破綻を常に念頭に置いておく必状で，腹痛・下痢など腸炎として治療開始されるこ要がある．一般的に腫瘍が脆弱で穿孔を来しやすくとが多いが，消化管出血や貧血から診断された報告なる要因に，①腸管壁全層が腫瘍細胞に置換されてもある．一方，MEITLに特徴的な傾向としている，②中心部に虚血性壊死がみられる，③腫瘍間消化管穿孔をきたし重症化することが報告されてい質が髄様で線維成分が少ないことが挙げられる15）．本る５－８）．腫瘍が極めて脆弱で破綻しやすいためであ疾患では腸管上皮内浸潤を特徴としていることかり，組織学的には小腸壁が全層性に腫瘍に置換されら，腸管壁全層が腫瘍細胞に置換されるため，穿孔ることに由来する．本例を振り返ってみると，初発性腹膜炎による発症の頻度が高く，本邦では54.5%

症状は非特異的な腸炎に類似した症状で，腸炎としと報告されている７，16）．本例の腫瘍は硬めの木綿豆て１ヵ月間治療されたにもかかわらず改善がなかっ腐を思わせる脆弱さであり，自重による崩壊も認めたことや，術中に容易に破綻したことからは，典型られた．術中破綻予防のため，腫瘍部を把持せず正的な症例であったと考えられる．しかしながら実際

常腸管のみを把持する，腫瘍が大きいときには下かには術前診断は容易でなく，確定診断は術後病理診

ら手で支える，腫瘍摘出に十分な開創部を確保する，断によってなされている．術前CTの小腸壁肥厚やなど常識的ではあるが穿孔予防を意識した臓器の愛リンパ節腫大，PET‑CTの小腸壁への集積から，小護的操作について，改めて見直す必要があった．

３，４）

腸癌や小腸原発悪性リンパ腫などの悪性疾患を考えMEITLに対する化学療法について，エビデンスたものの，腫瘍の性状までを術前に予測することはのあるレジメンは確立されておらず，多くはCHOP出来なかった．本邦において原発性悪性小腸腫瘍の療法が選択されている．本例でもCHOP療法を施行

組織型別頻度は，小腸癌，GIST，悪性リンパ腫がされたが効果的ではなかった．予後改善を目的に，それぞれ約1/3ずつとされている ．小腸では腫瘍SMILE療法や自家造血幹細胞移植 17）も検討されて生検が困難で確定診断がつきにくいため，いずれのいるものの，症例が少ないため結論を得るまでには可能性も考慮しておく必要があり，悪性リンパ腫の至っていない．

９）

中には，本疾患のように稀な病態が存在することを

極めて脆弱で術中に破綻したMEITLの１例

結185－最近５年間（1995〜1999）の本邦報告例の集語

計．胃と腸稀なMEITLの１例を経験した．予後不良な小腸10）金澤

2001；36（7）：871‑881.

周，山本直人，佐藤勉，他．ダブルバ

原発悪性リンパ腫であり，早期診断と治療が重要でルーン内視鏡検査が有用であった回腸悪性リンある．腫瘍は非常に脆弱であり，術前から破綻の予パ腫の１例．日外科連会誌

防や注意が必要で，術中にも普段以上に慎重な取り

160‑164.

扱いが必要であると考えられた．

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山口医学

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第70巻第４号（2021）

A Report of a Case； Monomorphic

enteritis again from the abdominal CT scan that

Epitheliotropic Intestinal T‑cell Lymphoma

has showed localized thickening of the small

That Perforated Intraoperatively Because

intestinal wall. About one month later ofof its Extremely Fragility

conservative treatment, he had severe abdominal
pain and bowel obstruction, and admitted to ourDaichi KAWAMURA, Ken HIRATA andhospitalurgently.

PET‑CTscanshowedMasahiko ORITA

accumulation of FDG in the thickened intestinal
wall, suggesting malignant lymphoma. After theDepartment of Surgery, Hikari Municipal Hikari

further examination, the planned surgery was

General Hospital, 6‑1 Hikarigaoka, Hikari,

performed under the laparotomy. The tumor was

Yamaguchi 743‑8561, Japan

extremely fragile, and the tumor perforated very
easily just by grasping it. The tumor and its

SUMMARY

mesentery were resected. Postoperative course
was good, and he was discharged 11 days afterWe report a case of Monomorphic epitheliotropic

surgery. The tumor was finally diagnosed as

intestinal T‑cell lymphoma（MEITL），a rare

MEITL by the pathological examination of surgicalmalignant lymphoma that is prone to perforation

specimen. Although the chemotherapy was

and intestinal obstruction and has a poorsequentiallyprognosis. A 76‑year‑old man was referred to ourcarcinomatosa was developed 6 months after thehospital from the clinic because of continuing

operation. From the cytology of ascites, thefever, vomiting, and diarrhea diagnosed as

MEITL recurrence was diagnosed. He died 7enteritis. At our hospital, he was diagnosed asmonths after the operation.

performed,

theperitonitis