序てんかんやけいれんは，できれば関わりたくないと思っているドクターが多い分野であろう．その大きな原因の一つが，得体の知れなさにあると私は考えている．ほとんどの病気は，採血や画像検査などを行うと何かしらその存在を確信させるものが見つかる．しかし，てんかんではそうした証拠は多くの場合は見つからない．このような不気味なものを好んで扱うのは，よほどの物好きだと思われても仕方がないかもしれない．一方で見方を変えると，このように一見つかみどころがないものを客観性と合理性に基づいて整理していく作業は，謎解きのようでおもしろいということもできる．本書は，エキスパートが小児のてんかんやけいれんをわかりやすく解説することに重点を置いて編集した．
読者がてんかんやけいれんの謎解きに少しでも興味をもっていただけたら，私たちの目論見はうまくいったといえよう．
物事を合理的に考えるうえで重要なのは，言葉である．
「私が言うてんかん」と「他のドクターが言うてんかん」とが違うものを指していたら，議論はおかしな方向に向かってしまうであろう．てんかんやけいれんは，先ほど述べたよ
うに実態がつかみづらい．このようなぼんやりとしたものを合理的に扱うためには，思考過程の整合性とともに言葉を正確に使うことはとても重要である．
正確な言葉なくして，合理的な議論はできないことは明らかである．しかし，現状はどうであろうか．私にはてんかんに関する用語が十分に適切に使われているとは思われない．私が若いころには言葉の使い方を厳しく指導する上級医が少なくなかったが，今はそのような場面を見かけることがかなり減ったように感じられる．本書については言葉の使い方にはかなり配慮したつもりである．
読者にも言葉の問題は頭の片隅に置いていただきたいと思う．
現在国際抗てんかん連盟が，てんかんに用いる用語の改訂作業を進めている．
これが，さらなる混乱をもたらしかねない．たとえば，これまで使用していた特発性という概念は使用が推奨されなくなり，素因性（genetic）という用語が代わって推奨されている．特発性のなかには良性の要素が多分に含まれているが，素因性という言葉には含まれない．SCN1A 変異によるてんかんは素因性といえるが，その中核的な表現型は治療抵抗性てんかんの代表の一つである
Dravet 症候群である．稀発の強直間代発作のみをもつ全般てんかんは，これまでは特発性全般てんかんに分類されていたと思われるが，新分類ではあまり適当な用語がない．素因性全般てんかんということになるのであろうが，素因性である証拠は現在のところ何もない．部分発作を焦点性発作と改めることにはあまり抵抗はないが，複雑部分発作に該当する概念が用意されていないことには戸惑いを覚えざるをえない．しかし，現実には場面に合わせてさまざまなレベルの用語を使用しているようである．昨年末に米国てんかん学会に参加したが，場面に合わせて用語を選んで用いているのが実情であった．新しい用語とその使用法については敏感であるべきであるが，相互理解が保証されている場面では緩やかな使い分けが実際的ということであろう．したがって，本書ではできる限り新しい用語を用いる一方で，古い用語も実情に合わせて残している．
さて，本書の一番の狙いは，読者にてんかんやけいれんの正しい知識を知っていただくことである．しかし，あまり肩ひじを張らず，気楽な読み物として読んでいただきたい．本書がてんかんやけいれんの理解向上に寄与することができればたいへん嬉しく思う．
2013 年 2 月
順天堂大学医学部小児科 准教授

奥村彰久

序

ここ数年で，てんかんに関して大きな変化が起こっています．てんかんに関する悲しく痛ましい“負”の変化としては，自動車事故とそれに起因するてんかんのイメージの変化です．これに対し明るい，希望がもてる変化も生じてきています．数種類の新規抗てんかん薬が使用可能になったことです．1990 年
代， 海 外 で は tiagabine，felbamate，gabapentin，topiramate，lamotrigine，levetiracetam，oxcarbazepine 等，多数の抗てんかん薬が利用できるようになっていました．これに対して日本ではこの時期，バブル崩壊後の失われた 10 年と同様にまったく新たな抗てんかん薬の承認がなされませんでした．そのため，海外赴任の保護者とともに帰国したてんかん患児が，それまで有効だった抗てんかん薬を日本で使用できずに治療に難渋するということがありました． 日本
で 2006 年にガバペンチンが承認され，その後 2007 年にトピラマート，2008 年にラモトリギン，2010 年にはレベチラセタムが承認されました．てんかん重積の治療薬としても，2008 年にフェノバルビタール静注薬，2011 年にはホスフェニトインが承認されました．現在も oxcarbazepine，rufinamide, stiripentol，perampanel 等の治験，または承認に向けての作業が進行しています．
このような変化をてんかんにおけるさらに明るい変化にしていくためには，てんかんに関する正しい認識を広め，これらの新規抗てんかん薬を適切に使用するためのエビデンスを確立する必要があります．しかし，てんかんに関する成書，雑誌の特集はいまだに少数の専門家向けが主で，てんかん診療の裾野が広がる状況にありません．小児では成人に比しけいれんを起こす頻度が高く，小児科領域，とくにプライマリケアにおいてけいれんは頻繁に遭遇する症候であるため，小児科医にとってけいれん性疾患とてんかん診療に対応する機会は少なくありません．
本書は，てんかん専門医のための本としてではなく，これからてんかんの診療をしよう，もしくはけいれん性疾患への対応，てんかん診療の基礎知識を知っておきたい，という医師に手にとっていただくために編集しました．脳波検
査やてんかんという疾患は取っつきにくく嫌だ，という印象をもっていても，否応なくけいれん性疾患とてんかん診療に関わる機会ができてしまう小児科医にとって，読みやすくわかりやすい本，診察室でちょっと確認し直すときに便利というコンセプトで作成しました．奥村先生が編集した Part１も，てんかん診療が嫌いな理由の一つである“脳波”を中心に少しでも脳波が身近になるよ
うに，より多くの実例を呈示し視覚的にわかりやすくなるようにしてあります．

同時に，専門的で最先端の内容も含んでいるので，てんかん診療の全体像をながめることとともに，辞書的に必要なところを再検索できるように構成を考えております．一人でも多くの小児けいれん性疾患とてんかん診療に関わる医師に，ご活用いただければ幸いです．
最後に，お忙しいなか，ご執筆いただいた先生方と，企画段階からご協力いただいた中山書店編集部をはじめ，多くの関係者の皆様に深謝いたします．
2013 年 2 月
埼玉県立小児医療センター神経科 部長

浜野晋一郎

CONTENTS
Part 11章

けいれん・てんかんの見つけ方・見分け方

てんかんとは1 てんかんとは

2章

渡邊一功

2奥村彰久

8

3 てんかんの発作型

根来民子

14

4 てんかん症候群分類の考え方

夏目淳

19

斎藤義朗

25

松尾宗明

30

丸山幸一，鈴木基正

34

8 発作時脳波

奥村彰久

48

9 脳磁図

白石秀明

59

けいれん・てんかんに関する誤解

2 けいれん・てんかんに関する誤解

3章

4章

てんかんの基礎知識

てんかんの基礎疾患

5 てんかんの基礎疾患

5章

発達障害児におけるてんかん

6 発達障害児におけるてんかん

6章

てんかんの検査

7 発作間欠期脳波

 頭部 MRI SPECT正樹，國松聡

65

安部信平，奥村彰久

76

夏目淳

83

 遺伝子解析とマイクロアレイ染色体検査

山本俊至

89

 代謝疾患齋藤伸治

101牧郎，秋山倫之

106

久保田哲夫

112

山下進太郎，奥村彰久

118

奥村彰久

125

諸岡輝子，岡てんかんの境界領域

 熱性けいれん 軽症胃腸炎に伴うけいれん

8章

墾，桂

 PET

 神経心理学的検査

7章

森

てんかんと鑑別すべき疾患・症候

 てんかんと鑑別すべき疾患・症候

Part 2

1章

身近なけいれん・てんかんの治療戦略

急性期のけいれん，発作疑いの対応・重積の治療

1 急性期のけいれん，発作疑いの対応・重積の治療

2章

菊池健二郎，浜野晋一郎

136

てんかん治療の全体像

2 てんかん治療の全体像―治療の開始から経過観察，服薬終了までの概略

3章

浜野晋一郎

144

加藤徹

154

4 熱性けいれんと憤怒けいれん

福田光成

160

5 良性乳児発作/てんかん

田中学

166

日暮憲道，浜野晋一郎，廣瀬伸一

171

平野嘉子

176

浜野晋一郎

182

9 West 症候群

鈴木保宏

188

 Lennox―Gastaut 症候群

前垣義弘

195

 特発性全般てんかん―CAE, JAE, JME, EGMA

沖永剛志

201

 症候性焦点性てんかん―側頭葉てんかんを中心に

遠山潤

206

 重症心身障害児のてんかん治療で留意すべき点

斎藤義朗

212

浜野晋一郎

218

 ケトン食の実際とその他の代替療法

今井克美

230

 てんかん外科をいつ考慮すべきか？

秋山倫之

236

伊予田邦昭

241

松尾宗明

246

大府正治，松岡剛司，比屋根真彦

250

小児のてんかんの予後

3 小児のてんかんの予後

4章

小児期に多いけいれん性疾患・てんかんの治療

6 Dravet 症候群
7 Panayiotopoulos 症候群

8 中心・側頭部に棘波をもつ良性小児てんかん（BECTS）

5章

抗てんかん薬の特徴と選択において留意すべき点

 抗てんかん薬の特徴と選択において留意すべき点

6章

7章

抗てんかん薬以外のてんかんの治療戦略

てんかんとともに暮らす 予防接種，感冒時・他疾患罹患時，受診時の対応
 保育園・幼稚園・学校生活を快適に過ごすための留意点
 成人期を迎えるにあたって留意すべき点

 てんかん児の認知，精神症状の合併症とその対応

南谷幹之

256

8

Part1

けいれん・てんかんの見つけ方・見分け方

2 けいれん・てんかんに関する誤解
Words of wisdom
けいれん・てんかん見立ての原則● 欠神発作は倒れない．
❶❷ 全身けいれんは強直間代発作（いわゆる大発作）とは限らない．
●❸ 長い発作のすべてが重積ではない．
●❹ てんかんは臨床症状で判断すべきで，脳波所見は参考にすぎない．
●❺ 抗てんかん薬の血中濃度は，参照値の範囲外でもよい．
●❻ てんかん発作が止まった後にジアゼパム坐薬を入れる必要はない．
●❼ 良い（良性を示唆する）脳波異常がある．
●❽ 熱性けいれんに年齢の上限はない．
●❾ 熱性けいれんは焦点性発作（部分発作）である可能性が高い．
●
 熱性けいれんが解熱薬で誘発されるというエビデンスはない．
●
 熱性けいれんの患児に対し脳波は推奨されない．
●

てんかんやけいれんを，苦手に感じる小児科のてんかん発作の分類案では欠神発作はいくつ

医は少なくないと思われる．その原因の一つとかのサブタイプに分類されるが，圧倒的に多いして，正確な知識が十分に伝達されていないこのは定型欠神（typical absence）である．定型とがあげられる．筆者が感じる限りにおいて欠神では，意識は完全に失われるが，筋緊張はは，東京都内の専門性が高いと思われる医療機変化しないかごくわずかに減弱するのみであ関ですら，しばしば正確な知識が広まっていな

り，抗重力筋の緊張が失われて倒れることは原

いことがまれではない．てんかんやけいれんに則としてない 1）．少なくとも，転倒する発作の関する誤解は，てんかんそのものが与える以上筆頭に欠神発作があがることはない．てんかんの不利益を，患者や家族に及ぼしている可能性

発作で倒れた患児に遭遇したとき，欠神発作はすらあるのではないであろうか．

否定的と考えれば多くの場合間違わない．
このような誤解はわが国に限られるかと思っ欠神発作は倒れないていたが，最近米国の大都市から転居で受診した児に同様の誤診があり驚いた．米国では一般に薬剤を処方する医師と脳波を判読する医師と筆者が東京へ異動したときに驚いたことの一が異なる．脳波レポートでは，全般性 3 Hz 棘

つは発作で倒れたというと少なからぬ小児科医

徐波複合を認めたが過呼吸による突発波の誘発が「欠神発作ですか？」と尋ねることである．

はないと記載されており，欠神発作の可能性は名古屋では（きわめてまれな例外を除き）欠神あるが臨床症状と併せて判断すべきであるとい発作は倒れないというのが常識であった．現在う記載であった．しかし，処方した医師はそれ

２章を十分理解しなかったと思われる．洋の東西を問わずてんかんやけいれんは苦手な医師が多い

けいれん・てんかんに関する誤解

9

長い発作のすべてが重積ではないのだろうと思うとやや寂しい気持ちがした．
なお，非定型欠神（atypical absence）は定救急外来や病棟で発作が 30 分も止まらない型欠神とは大きく異なる発作であり，まれに転となると一大事である．大慌てで発作を止める倒することもある．非定型欠神は，定型欠神とべ く さ ま ざ ま な 薬 剤 を 投 与 し た り， 採 血 や比べると著しくまれで，単独の発作型であるこCT・MRI などを緊急で手配したり大騒ぎになとはまずなく，他の発作型を合併することがほる．このもとにあるのは，てんかん発作重積

とんどである．診断には発作時脳波の注意深い（status epilepticus）がきわめて重大な状態で判読が必要で，高度な専門知識が必要である．

あり，早急に発作を止めないと二次的な脳障害が起きるということである．この点には大きな全身けいれんは強直間代発作（いわゆる大発作）とは限らない

異論はないが，少しだけ引っかかるところがある．長い発作はすべて「悪い」発作なのであろうか．

熱性けいれんを含めて，発作には四肢にけいてんかん発作重積というのは，発作が一定時れんを伴うことが少なくない．このような場間（たとえば 30 分）以上止まらないものと定合，安易に強直間代発作とか大発作とか表現さ義される．これは，動物実験で 30 分以上発作れることがしばしばである．しかし，当院の若が止まらないと不可逆的な脳障害が起きる可能手にはこれが禁句で，安易にそうした言葉を使性が提示されたことに基づく．その後，興奮毒うと「まだまだ勉強が足りないね」と諌められ性（excitotoxicity）という概念が広まり，ける．全般性強直間代発作は意識消失と同時に強いれんが長く続くほど興奮毒性により二次的ニ直相が始まり，その後間代相に移行していくもューロン障害が起きると考えられている．でのをいう．この過程の一部始終が目撃されるこは，30 分以上続けば必ず二次的脳障害が起きとはほとんどなく，仮に目撃したとしても動転るのであろうか．している目撃者がこれらを冷静に観察し報告す

Panayiotopoulos（パネイトポーラス）症候ることはまず期待できない．そのため，強直間群という，いわゆる良性てんかんの存在が 1990代発作と診断することは不可能である．

年代からよく知られるようになった 3）．このて実際には，小児における四肢のけいれんを伴んかんの特徴は，嘔吐を伴う長い発作で，1 時う発作の大半は，二次性全般化発作や強直姿勢間以上も続くこともまれでない．しかし，予後を伴う焦点性発作，すなわち焦点性発作に分類は良好で二次的脳障害が起きた証拠はない．筆される 2）．これらを強直間代発作というのは明者は Panayiotopoulos 症候群の長い発作は，てらかな誤りである．したがって，四肢のけいれんかん発作重積というより，シンプルに「長いんを伴う発作の症状を描写するには，全身けい発作（prolonged seizure）」とよんだほうが妥

れ ん（generalized convulsion） と 表 現 す べ き

当だと思う．脳室周囲白質軟化症などでよく経である．厳密にてんかん発作型分類の強直間代験するが，後頭葉あるいはその周囲から起きる発作に該当する発作は，若年性ミオクロニーて発作は一般に長く続く．しかし，こうした発作んかんを除けばまれである．小児，とくに乳幼は適切な用量のジアゼパムを静脈内投与すれば児では四肢のけいれんを伴う発作は，焦点性発容易に止まる．このように薬剤に反応するか否作であることが圧倒的に多いことを認識していかが，発作の持続時間の長さより重症度を決めただきたい．

るうえで重要ではないであろうか．欧米の論文

144

Part  2

身近なけいれん・てんかんの治療戦略

2 てんかん治療の全体像―治療の開始から経過観察，服薬終了までの概略“非症候群性てんかん”という考え方❶ 薬物療法に対する反応性からみたてんかん症候群
薬物療法の反応性

良性乳児てんかん・良性乳児発作
Panayiotopoulos 症候群（早発良性小児後頭葉てんかん）
中心側頭棘波を示す良性てんかん（BECTS）

薬物療法中止可能（良性）
乳児ミオクロニーてんかん＊1
小児欠神てんかん

薬物療法中止困難（薬物療法依存）

若年欠神てんかん＊2
非症候群性てんかん（小児期発症）
ミオクロニー欠神てんかん
若年ミオクロニーてんかん
全般強直間代発作のみを示すてんかん

反応性不良（†手術による発作抑制可能症例を含む）

ミオクロニー脱力（失立）発作を伴うてんかん大田原症候群
早期ミオクロニー症候群
Dravet 症候群（乳児重症ミオクロニーてんかん）West 症候群
Lennox–Gastaut 症候群
症候性焦点性てんかん（構造的 / 代謝性の病因を有する）†
海 馬硬化症を伴う内側側頭葉てんかん†視 床下部過誤腫による笑い発作†

てんかんにはさまざまな症候群があり，その反応性良好予後はきわめて多彩である．難治性てんかんの代表である West 症候群などでは ACTH 療法，ケトン食療法など特殊な治療法が必要となる．
しかし，難治性てんかんの頻度はまれで，多くのてんかん診療医にとっては遭遇する機会も継続的に診療する症例も少ない．また，難治性てんかんが集まるてんかん専門施設とは異なり，一般にてんかん診療を担っている多くの施設では，初診時にただちにてんかん症候群を確定できることはまれで，約半数の症例は明確に症候群分類できないまま経過観察することになる．
それらの症例の多くは従来の分類の特発性と潜因性を含んでおり，強いていうなら“非症候群性てんかん”ということになるのであろう．最近，この“非症候群性てんかん”に関して，長期的な予後の研究がなされ，小児期であれば半数以上が完全寛解に至ると報告されている 1）．
本項では臨床的には重要なこの“非症候群性てんかん”を含め，❶に示す薬物療法の反応性てんかん症候群

薬物療法回避可能     2010 年の ILAE の用語と概念の改訂により「良性」が削除されている．
＊2     国際分類ではこのような症候群名はないが，実際のてんかん診療においては明確に症候群分類ができない症例が半数前後に上るとされ，臨床的に重要な一群である．この群に関しても予後に関する検討 1）がなされているのでこの名称で付記する．
＊1

Words of wisdom
てんかん治療の原則❶ 2 回の発作が確認できれば原則として治療を考慮するが，治療開始にはてんかん症候群，家族の●希望などを考慮する．
❷ 発作型に応じた薬剤選択：全般発作か焦点性発作か．
●❸ 単剤療法●❹ 長期的な見通しを立てるためにはてんかん症候群の診断が重要となる．
●❺ 2〜3 年の発作抑制が目標，その後減量中止の可能性．
●❻ 子どもの発達に応じ，保護者中心の治療方針決定から患児中心の治療方針決定へ移行する．
●

２章

てんかん治療の全体像

145が良好なてんかんを中心に，てんかん治療の全物療法を中止すると約 90％が再発してしまう．

体像を概観する．難治性てんかんとなる症候群

同じ特発性全般てんかんでありながら，自動車に関しては，各項を参照していただきたい．

運転免許の取得，妊娠という“普通に生活”する観点では，両者の予後の差は大きい．だから

てんかん治療の原則

こそ，保護者と患児に今後の具体的な予後・先行きを示すためには，正確なてんかん症候群診断が一番に必要となる．しかし，初期の段階で正確なてんかん症候群診断ができることは半数●

初回発作は“wait and see”●

面談は自信をもって，診断は過信にならず●

てんかんと患児の多様性を理解にも満たないので，曖昧ななかで保護者・患児とともに共同作業として診断を確定していく姿
勢で診療することが重要である．また，てんかんの子どもの多様性を念頭におき，その子ども

まず，てんかんは多様性に富んだ症候群であの生活環境のなかで，ある程度の適切・適当なることを念頭におき，不治の病のような説明目標を設定して治療にあたることも経過を通じで，決めつけたり断定的な話をしない．同時て重要なことである．

に，医師の面談内容が揺らぐと長期間診てもらうことに保護者が不安になるため，医師の診療態度の一貫性が重要となる．不確定な予後の話

抗てんかん薬の開始（❷）

をする際に，相反する対応で困難かもしれないが，“面談は自信をもって，診断は過信にならず”といったスタンスで診療にあたることが望まれる．

抗てんかん薬開始のタイミング
理想的な抗てんかん薬の開始時期は，てんか中心側頭棘波を示す良性てんかんのように脳んと診断が確定し，2 回以上の発作が確認でき波所見は顕著な異常を示すが発作予後は良好なたときとなる．初回発作で受診した際，とくにてんかんから，Dravet 症候群（乳児重症ミオけいれん性発作を保護者が見た場合は，治療開クロニーてんかん）のように初期には脳波が正始を 2 回目の発作まで待つことに不安を訴え常だが，発作は重症で後に知能障害も明らかにる．そのようなときには①保護者の不安，②抗なってくるてんかん，さらには初期から知能障てんかん薬が不要な可能性，③発作型として不害も含め重度の大田原症候群まで，発作型，脳適合の可能性，④副作用の可能性の 4 つのバラ

波所見，合併症においててんかんという疾患はンスで決めることになる（❸）．

きわめて広い多様性を有する．

初めてけいれん発作を見たとき，保護者は子小児欠神てんかんと若年ミオクロニーてんかどもが死んでしまうかもしれないと思うことがんは，従来の国際分類では特発性全般てんかん多く，再発に対する“不安”は想像に難くない．

に分類され，予後良好なてんかんとして同等とこの不安に対し，2 回目の発作を待って抗てん認識されがちだが薬物療法の面では大きな違い

かん薬を開始する理由は以下のとおりである．

がある．小児欠神てんかんでは適切な薬物療法

まず，初回の無熱性けいれん後 2 年間，無治により数年間発作が抑制でき，約 90％の症例

療で経過観察した場合に再発する確率は数多くで薬物療法を中止できる．若年ミオクロニーての研究でも 50％程度である 2，3）．すなわち，初んかんでもほとんどの症例で発作が抑制でき回発作で投薬を開始することは，約半数の内服る．しかし，若年ミオクロニーてんかんでは薬“不要”かもしれない症例に内服させ，“副作２章

てんかん治療の全体像151がわからなくなることすらある．抗てんかん薬

事も忙しい時期ではあるが，抗てんかん薬の継を欠かさず内服できているときは，それを褒め続・終了などの将来における重要性を理解してることが必要である．学校でも，欠席せず登校もらい，診療方針の決定に子ども自身が積極的すれば皆勤賞がもらえるのと同様である．子どにかかわるアドヒアランスの姿勢を認識させるもが，抗てんかん薬の内服することに疑問をも移行期となる．ならびに，子ども自身が睡眠不った場合，抗てんかん薬を眼鏡に喩えるとわか足などの発作誘発因子を管理する姿勢に導くこりやすい説明ができる．

とも重要である．

近視の人でも眼鏡をかけていれば，“普通”の暮らしができるが，眼鏡がなければ転びやす
くなり，運転資格に問題が出て日常生活で困っ抗てんかん薬の終了てしまう．抗てんかん薬はてんかんの人々にとって“普通”の暮らしをするための眼鏡である．ただ，眼鏡は作られて 700 年以上経ったの

抗てんかん薬終了の利益と不利益（❼）

で“普通”になっているが，かつて中世のヨー

子どもにとって内服しないこと自体が多くのロッパでは悪魔の道具ともいわれていた．抗て場合で最大の利益になる．付帯する検査，病院んかん薬は開発されて，たかだか 60 年である．

受診の頻度減少のほか，副作用としての眠気やその差があるため，抗てんかん薬を内服してい認知機能など中枢神経系に対する影響が消失することは現時点ではまだ，周囲の人にとってること，ならびに女性の場合では妊孕性に対す“普通”のことになっていない．

る影響が改善し，催奇形性の危険も軽減するこ

抗てんかん薬の必要性が理解できず，怠薬をとが利益になる．

繰り返す子どもには，再発に伴う受傷，学校な最大の不利益は発作再発と再発時の受傷・事どでの生活の制限，運転免許取得の制限がでる故のリスクである．また，職場で再発した場かもしれないことを説明すると内服の動機づけ

合，事故を免れても，社会的影響と本人の不利に有効なことがある．また，子ども自身に発作の記憶がなく，日常生活における支障を推測す❼ てんかんの治療方針ることができないため，怠薬する子どももいる．このような場合では，保護者が撮影した発無治療でいる利得治療による利得作の動画を見せ，この状況を子どもの友人も見る可能性があると自覚させるとアドヒアランス（adherence）が改善することもある．

薬剤がもたらす損

発作がもたらす損

成人期での治療の継続に備えて小児期発症の非症候群性てんかんの約半数，およびほとんどの若年ミオクロニーてんかん，全般強直間代発作のみを示すてんかんは，成人期も抗てんかん薬の内服が必要となる．学童期

患児の多様性
てんかん･てんかん症候群の多様性
合併症の種類と重症度の多様性
生活環境など患児をとりまく環境の多様性
薬剤感受性･副作用など薬物反応性の多様性に治療開始となり診療時の説明と同意が保護者中心であった場合には，成人期への移行に備え中学生になったら診療の主役を子ども本人に移行する必要がある．思春期は，受験など学校行患児個々に応じ，10年先を見据えた目標･治療方針の設定

152

Part  2

身近なけいれん・てんかんの治療戦略

益は学校で再発した場合よりも大きくなる．再は 10 人のうち 3 人とか，30％などと確率で言発の不利益を軽減するためには，保護的に見守えるが，保護者と患児にとっては再発するかしる環境が必要である．しかし，年齢とともに単ないかのどちらかで，いわばギャンブルのよう独行動の時間が増加し，保護的に見守る環境はなものである．抗てんかん薬終了直後 6 か月は失われ再発時の不利益が増大する．

再発することを想定した日常生活の制限が必要

内服を継続していても，飲み忘れや，発熱，になる場合もある．それと同時に受験時期，修睡眠不足などの誘因によっては再発する可能性

学旅行中に再発した場合の子どもの心理的負担がある．保護者が内服を強固に指導するあまを考慮し，その時期に抗てんかん薬終了時期がり，反抗期で怠薬することもある．内服継続を重ならないよう，減量中止時期を決定する．脳希望する保護者の場合にも，この再発リスクを

波所見は再発率に関連するが，てんかん症候群認識してもらう必要がある．ならびに，このよによっても異なる．脳波が正常化している場合

うな形で再発するのであれば医師と保護者の管では再発は少ない．しかし，脳波の正常化を待理下で安全な時期に，安全な体制で減量を試みっていると小児期における減量のタイミングをることを提案すべきである．減量に伴う再発に失する場合があるので，脳波正常化にこだわる

よって，抗てんかん薬の重要性が再認識され，必要はない．

子ども自身のアドヒアランスが高まることもある．
いずれにせよ，抗てんかん薬終了の利益・不利益，継続の利益・不利益に関して，子どもを中心に保護者と十分に話し合い方針を決定することが重要である．

抗てんかん薬減量・中止の仕方

抗てんかん薬の減量は 1 剤ずつ，1〜3 か月ごとに 25〜30％程度減量する．多剤併用の場合は，有効性が乏しい可能性が高い薬剤から減量する．
抗てんかん薬終了後に再発する場合，6 か月以内に再発例の 50%，1 年以内に 60〜90%が再発する 9）．抗てんかん薬終了後，最低 2 年間は脳波検査を含めて経過観察し，再発時に対応でまず，減量開始時期の設定である．2〜3 年きるよう備える．再発時は，生活環境と社会状以上，発作が抑制できれば減量中止を保護者と況を考慮し，1 回のみであれば経過観察でもよ患児に打診する．その際，医師の立場では再発いが，2 回目には終了時の抗てんかん薬を再開

C onclusion❶ 抗てんかん薬を開始するときは，必ずやめるときのことを想定して開始する．
❷ てんかんと，てんかんの子どもの多様性を念頭におく．
❸生 涯の内服を必要とするてんかん患児もいるが，小児てんかん患者の半数は抗てんかん薬終了が可能．
❹2
 年以上発作が抑制できれば，症例に応じて，就職前・運転免許取得前には減量中止を試みる価
値が高い．
❺3
 剤以上で治療が奏効しない場合は，てんかん発作型・てんかん症候群と薬剤選択の再考とともに，てんかんとしての診断を再評価，原因疾患の再精査．セカンドオピニオンの希望があれば躊
躇せず専門施設に紹介する．
❻適
 切な薬剤選択，予後予測のためには正確なてんかん発作型診断，てんかん症候群診断，原因診断が必要となる．
❼ 最良のてんかん診療には，子どもに応じた薬剤選択，生活指導が重要．

こ

子どものけいれん・てんかん
みかた

み わかた

ち りょうせんりゃく

見つけ方・見分け方から治療戦略へ2013 年 4 月 15 日
編集
発行者
発行所

初版第 1 刷発行Ⓒおくむらあきひさ〔検印省略〕

はま の しんいちろう

奥村彰久，浜野晋一郎

平田直株式会社 中山書店〒 113-8666 東京都文京区白山 1-25-14
TEL 03-3813-1100（代表） 振替 00130-5-196565
http://www.nakayamashoten.co.jp/
DTP 製作

株式会社明昌堂

装丁

花本浩一（麒麟三隻館）

印刷・製本

三報社印刷株式会社

Published by Nakayama Shoten Co.,Ltd.ISBN 978-4-521-73698-3

Printed in Japan

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