序

文

筆者が医師になった 20 数年前，「起立性頭痛」「低髄液圧性頭痛」などの症状名は，
聞き慣れないものであった。当時の教科書を見直しても「牽引性頭痛」があるのみ
で，腰椎穿刺後やシャント手術などに関わる特殊な頭痛と考えられていた。最近では，よく知られるようになったが，「起立性頭痛は，起き上がって 15 分以内に増悪するもの」，「脳脊髄液減少症の起立性頭痛は，歩いて病院へ来られないほど強い」などの誤った認識は，現在でも少なくないようである。また，小児・若年者に脳脊髄液減少症は発症しない，または稀な病態であるとする意見もある。実際に，脳脊髄液減少症患者は存在するし，稀なものでもないと考えている。日常診療において，一般的な画像検査（頭部 CT，MRI など）で異常を認めにくいことから，見過ごされているのが現状であろう。起立性調節障害，心因性，外傷後頭痛，その他の診断を受けている場合が多いと考える。
本書は，小児・若年者の起立性頭痛，脳脊髄液減少症について述べている。第Ⅰ部では，頭痛診療の視点から「起立性頭痛」に着目し，実際の病状や診察方法，診断，治療についての知見が詳述されている。本年代の「起立性頭痛」の訴えでは，起立性調節障害・体位性頻脈症候群と脳脊髄液減少症との鑑別は大切であり，この点について解説もされている。第Ⅱ部では，3 名の筆者が 10 年近く脳脊髄液減少症診療に取り組むなかで，多数の小児・若年者症例を診療してきており，その経験に基づいて診断と治療について記した。
現在，厚生労働省の研究班により脳脊髄液減少症の診断・治療法の確立に関する研究が進行中であるが，診断確定例以外の周辺病態については，まだ行われていな
い。さらに，小児・若年者例の検討については，未定である。本書は，研究班のこれまでの成果を踏まえながら，小児・若年者例の特性を考慮したものである。
今後の新たな知見にも，柔軟に対応していくつもりである。
2014 年 8 月
明舞中央病院脳神経外科

中 川 紀 充小児若年者_前付01_扉序.indd

3

2014/10/17

10:56:27

目次

【目

i

次】

Ⅰ
頭痛診療という視点から見た
小児・若年者の起立性頭痛

1

総論▶

1

小児・若年者の頭痛診療における起立性頭痛の位置づけ… ………………………………… （小林修一） 2

小児・若年者において特に重要な頭痛は何か？… ………………………… 2
a 国際頭痛分類 2２b 片頭痛の重要性 2

片頭痛以外の重要な頭痛としての起立性頭痛… …………………………… 5a 起立性頭痛とはどのような頭痛

c なぜ起立性頭痛を取り上げるの
か？

か？ 5

7

b 起立性頭痛の頻度 6３起立性頭痛の検出方法をめぐる問題… ………………………………………… 8a 自覚症状としての起立性頭痛 8b 起立性頭痛を検出するための新しいアプローチ―LUP test 9

４

潜在する起立性頭痛の問題… ……………………………………………………… 9a 問題提起―多くの起立性頭痛は見逃されているのではないか？ 9c 見逃された起立性頭痛はどうなるのか？ 10b 慢性難治性頭痛に対する起立性頭痛からのアプローチ

５

小児若年者_前付02_目次.indd

10

小児・若年者における起立性頭痛の特異性…………………………………… 11

1

2014/10/17

10:56:45

ii

2

各論▶

１

小児・若年者の起立性頭痛をめぐる問題と慢性化回避の strategy… …………………………………（小林修一） 12

起立性頭痛の病態とその検出法…………………………………………………… 12a 起立性頭痛の病態生理 12２b 起立性頭痛の検出法 12… ………………………………………………… 13
Lumbar-uplift test（LUP test）

a LUP test の原理 13

2 ◆ 手技施行上の注意点 19

b LUP test の基本体位 13a）静脈洞内圧亢進の回避

c LUP test の手技 13b）主観的な感覚である頭痛変化を評価

1 ◆ Phase Ⅰ（LUP position） 13
2 ◆ Phase Ⅱ（sit-up position） 13

d LUP test における基本的な頭痛変化

14するむずかしさについて

20

g LUP test の応用技術（1）self-LUP test 22―

h LUP test の応用技術（2）
LUP 体位による起立性頭痛の1 ◆ 起立性頭痛の場合 14―

2 ◆ 片頭痛発作の場合 15

誘発 22

3 ◆ LUP test 陽性頭痛 17

19

i LUP test による起立性頭痛のスクe Phase Ⅰ 増強法 17

リーニング成績―感度・特異度

f LUP test の標準的な手技運用とと，施行時の各種パラメータ値に実施上の注意点 18

ついて

22

1 ◆ 効率的な手技のコンビネーション（標準的運用法） 18

３

起立性頭痛の臨床的特徴… ………………………………………………………… 25
a LUP test 陽性頭痛の年齢別・性別
頻度

４

25

b LUP test 陽性頭痛の症候 26
c 頭痛以外の症状 27

LUP test を取り入れた低髄液圧性頭痛のスクリーニング… …………… 28
a 起立性頭痛の定義をめぐる混乱とこれからの方向性 28

b どのような頭痛で低髄液圧性頭痛を疑うのか？―LUP test 陽性頭痛という考え方

小児若年者_前付02_目次.indd

229

2014/10/17

10:56:45

目次

５

低髄液圧性頭痛への最初のアプローチ―持続性・連日性頭痛の鑑別診断…………………………………………… 30
a 急性連日性頭痛の鑑別診断 31
1 ◆ 起立性頭痛（LUP test 陽性頭痛）
31a）着眼点になる臨床的特徴
b）問診

31

43

【症例 6】8 歳，女性

44

【症例 7】10 歳，女性

44

3 ◆ 連日性（重積）になった片頭痛c）画像診断32a）着眼点になる臨床的特徴d）身体診察

33

b）問診

33

c）画像診断47【症例 2】13 歳，男性

35d）身体診察47【症例 3】16 歳，女性

36

【症例 8】9 歳，女性

48

【症例 4】14 歳，女性

37

【症例 9】13 歳，女性

49

b）問診

38

39

46

47

【症例 1】13 歳，女性

a）着眼点になる臨床的特徴

６【症例 5】5 歳，男性

46

32

2 ◆ 急性副鼻腔炎による頭痛 38b 慢性連日性頭痛の鑑別診断【症例 10】10 歳，男性

51

【症例 11】12 歳，男性

52c）画像診断39【症例 12】17 歳，男性

53d）身体診察41【症例 13】11 歳，男性

54

50

LUP test 陽性頭痛（起立性頭痛）をひき起こす原因疾患… …………… 56
a 髄液漏出がある LUP test 陽性3【症例 16】10 歳，男性

59

頭痛（起立性頭痛） 57

2 ◆ 体位性頻脈症候群（POTS） 60

1 ◆ 外傷性脳脊髄液漏出症 57

3 ◆ 腰仙部硬膜嚢のコンプライアンス【症例 14】9 歳，男性

57

増大 61

【症例 15】13 歳，男性58

4 ◆ 特発性 61

2 ◆ 特発性脳脊髄液漏出症 59

5 ◆ その他 61

3 ◆ 二次性脳脊髄液漏出症 59

6 ◆ 心因性（placebo 効果） 62

b 髄液漏出がない LUP test 陽性

小児若年者_前付02_目次.inddiii

c この疾患の原因は脳脊髄液の漏出

頭痛（起立性頭痛） 59

なのか，それとも脳脊髄液の減少

1 ◆ 急性の脱水 59

なのか？ 62

2014/10/17

10:56:45

iv

7

小児の POTS をめぐる問題… ……………………………………………………… 64
a 小児頭痛診療における起立性調節

2 ◆ OD の診断―起立負荷試験 67

障害（OD）の重要性 64

3 ◆ OD による起立性頭痛と髄液漏出b OD による LUP test 陽性頭痛による起立性頭痛の鑑別 68―診断と鑑別（起立性頭痛）66【症例 17】13 歳，男性

70

1 ◆ OD の診断―問診（OD 症状の【症例 18】16 歳，女性

71確認） 66

LUP test 陽性頭痛（起立性頭痛）：
外来での初期対応と改善の乏しい症例への対応…………………………… 74

8a 現在当クリニックで行っている

９b LUP test 陽性頭痛（起立性頭痛）

LUP test 陽性頭痛（起立性頭痛）に対する保存的治療：治療成績のの診療方針 74

まとめ 77… ………………………………………………………… 77
症例（Illustrative cases）【症例 19】14 歳，男性

77

【症例 21】17 歳，女性

80

【症例 20】12 歳，女性

78

【症例 22】13 歳，男性

80

おわりに… ………………………………………………………………………………………… 84

小児若年者_前付02_目次.indd

4

2014/10/17

10:56:45

目次v

Ⅱ
小児・若年者の脳脊髄液減少症

1

小児・若年者の脳脊髄液減少症の概要

2

脳脊髄液減少症の病態，症状について…………（中川紀充・髙橋明弘） 95

１

脳脊髄液減少症の病因・病態… …………………………………………………… 95

２

脳脊髄液減少症の発症原因・誘因………………………………………………… 96

３

脳脊髄液減少症の症状………………………………………………………………… 98… ………………………………………………………………（中川紀充・髙橋明弘） 90

a 起立性頭痛 98

2 ◆ 頭痛以外の疼痛症状 99b 起立性頭痛の程度について

98

c 二次性頭痛における起立性頭痛・脳脊髄液減少症の頻度 98
d 病悩期間による問題

99

e 脳脊髄液減少症に起立性頭痛は
必発症状か

99

f その他の症状 99

3 ◆ めまい・ふらつき，聴覚異常（耳鳴，聴覚過敏），視覚異常（光過敏，視力低下など）など 100
4 ◆ 自律神経症状 100
5 ◆ 集中力・記憶力・注意力低下，
学力低下，うつ症状など 100
6 ◆ その他

101

1 ◆ 全身倦怠感・易疲労性 99

小児若年者_前付02_目次.indd

5

2014/10/17

10:56:45

vi

3… ………………… （中川紀充） 102
病名について（成人例を中心として）１

低髄液圧症… …………………………………………………………………………… 102

２

脳脊髄液漏出症… …………………………………………………………………… 103

３

脳脊髄液減少症… …………………………………………………………………… 104

４

初期対応における病名……………………………………………………………… 105

4

検査… ………………………………………………………………………（中川紀充） 106

１

頭部 CT・MRI………………………………………………………………………… 106
a 髄液の漏出・減少に対する代償作用（Monro-Kellie の仮説に従う）

b 浮力低下に伴う脳下方偏位所見
107

としての所見 107

２

脊髄 MRI/MR ミエログラフィー… …………………………………………… 109

３

RI 脳槽・脊髄液腔シンチグラフィー… ……………………………………… 112
1 ◆ 髄液圧（cm H2O または mm H2O）
114
2 ◆ 硬膜外 RI 異常集積所見 114

4 ◆ 脳脊髄液循環不全所見 116
5 ◆ 24 時間後 RI 残存率・RI クリアラ
ンス

117

3 ◆ 早期膀胱内（尿中）RI 集積所見（2.5 〜 3 時間目） 115

小児若年者_前付02_目次.indd

6

2014/10/17

10:56:46

目次

vii

4

CT ミエログラフィー… …………………………………………………………… 119

5

その他：硬膜外生理食塩水注入試験… ……………………………………… 120

検査のまとめ…………………………………………………………………………………… 122a 頭部 MRI（造影を含む） 122

c 脳槽シンチ・CT ミエロ 122

b 脊髄 MRI/MR ミエロ（造影を含む）

d 硬膜外生食水注入試験 124

122

e 検査結果と治療適応

124

5

治療… ……………………………………………………………………………………… 127１

外来での保存的治療… ……………………………………………… （髙橋明弘） 127
a 急性期保存的治療 127

5 ◆「厳重な安静臥床」の問題点 129

1 ◆ 説明・指導内容 128

b 他の保存的治療（ブラッドパッチ

2 ◆ 経緯 128
3 ◆ 治療成績 128
4 ◆ 患者から学んだこと 128

後の安静期間を含む） 130
c 慢性期保存的治療（ブラッドパッ
チ後のアフターケア） 130

最後に… ………………………………………………………………………………………… 130２

入院による保存的治療……………………………………………… （中川紀充） 131

３

治療としての硬膜外生理食塩水注入… ……………………… （中川紀充） 131

4

ブラッドパッチ治療について… ………………………………… （高橋浩一） 132
a ブラッドパッチ治療成績 134

c 治療後の注意点 135

b 合併症 134

小児若年者_前付02_目次.indd

7

2014/10/17

10:56:46

viii

最後に… ………………………………………………………………………………………… 1365

各施設の症例…………………………………………………………………………… 137a 東札幌脳神経クリニック症例（髙橋明弘） 137【症例 1】9 歳，女性

【症例 2】18 歳，男性 147【症例 3】12 歳，男性 149

137【症例 2】11 歳，男性 137【症例 4】11 歳，男性 151c 山王病院症例【症例 3】16 歳，男性 139（高橋浩一） 153【症例 4】17 歳，男性 140【症例 1】13 歳，女性 153【症例 5】8 歳，男性

140

【症例 2】12 歳，男性 155【症例 6】13 歳，男性 141【症例 3】15 歳，女性 158【症例 7】17 歳，男性 143【症例 4】27 歳，女性 159【症例 8】9 歳，女性

143

【症例 5】22 歳，女性 161【症例 9】14 歳，女性 144【症例 6】14 歳，男性 162

b 明舞中央病院症例（中川紀充） 146【症例 1】13 歳，男性 146

日本語索引 164
外国語索引 168

小児若年者_前付02_目次.indd

8

2014/10/17

10:56:46

1

頭痛診療という視点から見た
小児・若年者の起立性頭痛

Ⅰ

小児若年者001-172_入稿.indb

1

2014/10/17

10:53:09

I

2

頭痛診療という視点から見た小児・若年者の起立性頭痛

1
1

総論▶

小児・若年者の頭痛診療における起立性頭痛の位置づけ

小児・若年者において特に重要な頭痛は何か？

a 国際頭痛分類
頭痛を診療する際に最も基本となる考え方は，頭痛をその原因別に分類して診断基準を示した国際頭痛分類（ICHD）である。ICHD は 2004 年に発表された第 2 版（ICHD-II）1）が長らく使われてきたが，2013 年 6 月に第 3 版の beta version（ICHD-3 beta）2）が公開され，その使用が開始された。
ICHD によれば頭痛は，Part 1：脳の機能障害によって反復性，習慣性に起こる一次性頭痛（機能性頭痛）
Part 2：頭痛をきたすさまざまな基礎疾患の症状としての頭痛である二次性頭痛
Part 3：頭部の疼痛性神経障害，その他の顔面痛およびその他の頭痛の 3 つに大きく分けられている。
生命を脅かす脳腫瘍や脳出血，頭部外傷，髄膜炎等に伴う二次性頭痛は，特に急性頭痛や進行性頭痛では重要であるが，頭痛患者全体に占める頻度は高くはない。それに対し，慢性頭痛や反復性頭痛を主訴に医療機関を受診する患者の多くは一次性頭痛である。
したがって二次性頭痛は，頻度は低いものの，ときに生命を脅かす危険な頭痛も含まれるため，鑑別診断の対象として重要であるのに対し，片頭痛や緊張型頭痛を代表とする一次性頭痛は，必ずしも危険ではないものの，生活支障度が大きい場合もあり，日常的に遭遇する点において重要である。一般的に，頭痛診療はこのような一次性頭痛と危険な二次性頭痛とをまず見分けるところからスタートする。

b 片頭痛の重要性
一般人口を対象とした疫学調査では，最も頻度が高い頭痛は緊張型頭痛であるとされている 3, 4）。ところが医療機関を受診した頭痛患者では，最も頻度の高い頭痛は片頭痛であるとする報告が散見される。たとえば，Tatsuoka は神経内科クリニックを受診した一次小児若年者001-172_入稿.indb

2

2014/10/17

10:53:09

1

7.3％

起立性頭痛
＋片頭痛
1.4％

片頭痛
57.8％

b

図Ⅰ - 1 - 1

片頭痛
90.4％

頭痛患者全年齢 1693 名の内訳
一次性頭痛16歳未満
n＝189
緊張型頭痛，
群発頭痛
緊張型頭痛＋片頭痛
1.1％
2.6％

その他の頭痛
17.5％

起立性頭痛
7.4％
頭部打撲による頭痛
13.8％
後頭神経痛
2.0％
急性副鼻腔炎による頭痛
3.7％
群発頭痛 0.6％3

一次性頭痛全年齢
n＝1082緊張型頭痛，
群発頭痛
緊張型頭痛
3.7％
＋片頭痛
5.9％

その他の頭痛
15.2％

起立性頭痛
＋片頭痛
1.8％
起立性頭痛
5.5％

頭部打撲による頭痛
5.0％
後頭神経痛
急性副鼻腔炎
5.9％
による頭痛
2.7％
群発頭痛
緊張型頭痛， 2.4％
緊張型頭痛
＋片頭痛
a
3.8％

8.8％

総論―小児・若年者の頭痛診療における起立性頭痛の位置づけ

片頭痛
52.1％

片頭痛
96.3％

緊張型頭痛，
緊張型頭痛＋片頭痛
1.4％

小児頭痛患者（16 歳未満）349 名の内訳

当クリニック外来頭痛患者の内訳（カルテベース，2012 年 1 月～ 12 月）

その他の頭痛には頻度の少ない一次性頭痛および二次性頭痛，原因不明の頭痛が含まれる。ただし薬物乱用頭痛はそのベースになった頭痛の項に分類した。

性頭痛患者の 84%が片頭痛であったと報告しており 5），頭痛専門外来を受診した全頭痛患者について検討した Guerrero らも，全頭痛患者の 51.4%が片頭痛の患者であったと報告している 6）。片頭痛は習慣性に反復し，日常的な動作で頭痛が悪化するため，生活支障度が大きいことから，医療機関を受診する可能性が高いと推測され，外来で頻回に遭遇する点において，頭痛診療で最も重要な頭痛と考えられている。
図 I - 1 - 1a は，2012 年の 1 年間に当クリニック外来で診察した全頭痛患者 1693 人について，頻度の高い頭痛を示したものであるが，全頭痛患者に占める片頭痛の割合は 57.8%と過半数を占めて最も多い。これを一次性頭痛に絞って検討すると，片頭痛の頻度は一次性頭痛の 90.4%となり，これまでの報告とほぼ同様の傾向が示されている。さらに当クリニックのデータを 16 歳未満に限定して，小児頭痛患者 349 人で検討してみると（図 I - 1 1b），小児頭痛患者に占める片頭痛患者の割合は 52.1%で，小児の一次性頭痛では 96.3%
が片頭痛であった。ちなみにわが国の小児科系頭痛外来からの報告では 7, 8），小児頭痛患
者での片頭痛の割合は 60％前後であり，比較のために当クリニックのデータも，小児科では扱わない頭部外傷後の頭痛症例を除いて集計してみると（図 I - 1 - 2），小児頭痛患者

小児若年者001-172_入稿.indb

3

2014/10/17

10:53:09

I

4

頭痛診療という視点から見た小児・若年者の起立性頭痛

10.3％

起立性頭痛
＋片頭痛
1.7％

その他の頭痛
20.3％

起立性頭痛
8.6％
後頭神経痛
急性副鼻腔炎 2.3％
による頭痛
4.3％
群発頭痛 0.7％
緊張型頭痛，
緊張型頭痛＋片頭痛 1.7％

図Ⅰ - 1 - 2

片頭痛
60.5％

16 歳未満小児頭痛患者（頭部外傷例は除く）301 名の内訳
（当クリニック外来カルテベース，2012 年 1 月～ 12 月）

その他の頭痛には頻度の少ない一次性頭痛および二次性頭痛，原因不明の頭痛が含まれる。ただし薬物乱用頭痛はこのシリーズでは 1 例もなかった。

に占める片頭痛患者の比率は 60.5%となって，やはり他の小児科系頭痛外来からの報告とよく一致していた。したがって，小児においても医療機関を受診する最も頻度の高い頭痛は，片頭痛であると考えられる。
注 1：当クリニックの頭痛統計では緊張型頭痛の頻度が低いことを指摘される方がおられるかもしれない。
ICHD における緊張型頭痛の診断基準を見ていただくとわかることだが，緊張型頭痛の診断基準は，片頭痛の診断基準のちょうど裏返しのような設定になっている。したがって，これといった特徴がな
い頭痛で，原因疾患が特定できず，片頭痛でなければ，除外診断の結果として緊張型頭痛という診断
名に落ち着く可能性があり，いわば「ごみ箱的な診断名」になる可能性が否定できない。除外診断の精度が低ければ，さまざまな二次性頭痛がこの診断名になってしまう恐れがあるため，当クリニック
では筋・筋膜性疼痛が頭痛の原因として，解剖的かつ時間的に整合している場合（頭蓋周囲の圧痛を伴う緊張型頭痛）と，気分障害などの心理的不快感が頭重感として自覚され，抗不安薬や抗うつ薬に反応するような頭痛の場合（頭蓋周囲の圧痛を伴わない緊張型頭痛）を中心に緊張型頭痛と診断することにしている。すなわち非拍動性頭痛で他の診断名が付かないために，この診断名に落ち着くといった事態を積極的に回避していることが，当クリニックの頭痛統計で緊張型頭痛の頻度が低い原因と考えられる。
注 2：図 I - 1 - 1a においてその他の頭痛に分類された頭痛に含まれるのは，頻度が低いその他の一次性頭痛や二次性頭痛などである。たとえば，一次性労作性頭痛，一次性咳嗽性頭痛，性行為に伴う一次性頭痛，
睡眠時頭痛，くも膜下出血による頭痛，椎骨動脈解離による頭痛，下垂体卒中による頭痛，Chiari 奇形による頭痛，ウイルス性髄膜炎による頭痛，Crowned dens syndrome，持続性特発性顔面痛，貨幣状頭痛などの頭痛がここに含まれている。また薬物乱用頭痛の頻度は高いが，その全例で片頭痛を基礎の疾患として持っているため，このカルテベースの集計では片頭痛の中に含めて分類している。それに対し図 I - 1 - 1b（小児例）において，その他の頭痛に含まれる頭痛は，診断基準の一部を満たさない疑い症例や，原因が不明で分類できなかった頭痛がほとんどで，頻度が低いその他の一次性頭痛や二次性頭痛などはごく少数であった。また薬物乱用頭痛もきわめて頻度が低く，この年の集計では一例も症例がなかった。

小児若年者001-172_入稿.indb

4

2014/10/17

10:53:09

1

2

総論―小児・若年者の頭痛診療における起立性頭痛の位置づけ

5

片頭痛以外の重要な頭痛としての起立性頭痛

頻度が圧倒的に高く生活支障度も高度なことから，小児・若年者を含め医療機関を訪れる頭痛患者の中で，片頭痛が最も重要な頭痛であると考えられるが，実際の頭痛診療では，片頭痛以外にもさまざまな頭痛が入り混じって来院するため，頻度は低くても，その他の重要な頭痛に対する適切な対応も大切である。本稿では，このようにさまざまに入り混じる頭痛の中で，小児・若年者の頭痛診療において特に注意が必要な頭痛として，起立性頭痛を取り上げて解説する。

a 起立性頭痛とはどのような頭痛か？
起立性頭痛というのは「片頭痛」のような疾患名ではなく，「拍動性頭痛」のように頭痛の性質を表す症状名で，臥位により軽快し，座位・立位になることで悪化する頭痛のことである。言い換えれば，その痛みが orthostatic な体位性要素をもった頭痛が起立性頭痛である。このように起立性頭痛は頭痛の性質を表す用語であるため，頭痛をその原因別に分類した ICHD の中に起立性頭痛という頭痛が分類されているわけではない。実際，
起立性頭痛を示す原因疾患にはさまざまなものがあげられているが，起立性頭痛といえば，低髄液圧症や脳脊髄液漏出症，脳脊髄液減少症における，最も基本的かつ特徴的な頭痛と考えるのが一般的である。低髄液圧症や脳脊髄液漏出症，脳脊髄液減少症というのは，何らかの原因により髄液圧が低下したり，脳脊髄液が硬膜外腔に漏出して減少したりすることにより，さまざまな症状がひき起こされる疾患で，ICHD の中では 7.2 低髄液圧による頭痛（表 I - 1 - 1 a, b）というのがそれに相当する。ICHD の 7.2 は，さらに硬膜穿刺後頭痛，
髄液瘻性頭痛，特発性低髄液圧性頭痛に細分類され，低髄液圧という用語が使われていても，これらの頭痛は必ずしも実際に低髄液圧である必要はないとされている。その病態の本質は髄液の漏出によって起こった脳脊髄液量の減少であると考えられており，ICHD ではこれらの病態を包括的に総称する形で，低髄液圧による頭痛という用語が使用されている。
一方わが国では，脳脊髄液減少症という病名が普及しつつあったが，臨床的には脳脊髄液量の減少を直接評価する方法がないことから，現在は直接評価可能な髄液圧低下あるいは脳脊髄液の漏出を証明できた場合に限って，それぞれ低髄液圧症および脳脊髄液漏出症という用語を，この病態を表す病名として使用することが推奨されている。したがってわが国における呼び方と違って，ICHD では低髄液圧による頭痛や低髄液圧性頭痛といった用語を，語義どおりの低髄液圧という意味では使用していないことに注意する必要がある。
これらの低髄液圧症や脳脊髄液漏出症，脳脊髄液減少症，ICHD で言う低髄液圧性頭痛の病態において，最も基本的かつ特徴的な症状とされるのが起立性頭痛である。

小児若年者001-172_入稿.indb

5

2014/10/17

10:53:09

I

6

頭痛診療という視点から見た小児・若年者の起立性頭痛

表Ⅰ - 1 - 1a

7.2 低髄液圧による頭痛の診断基準（ICHD-Ⅱ）

7.2.2 髄液瘻性頭痛（ICHD-Ⅱ）
診断基準
A．座位または立位をとると 15 分以内に増悪する頭痛で，以下のうち少なくとも 1 項目を有し，かつ C および D を満たす
1．項部硬直2．耳鳴
3．聴力低下4．光過敏
5．悪心
B．既知の手技または外傷が持続的髄液漏出の原因であり，少なくとも以下の 1
項目を満たす1．低髄液圧の証拠を MRI で認める（硬膜の増強など）
2．髄液漏出の証拠を通常の脊髄造影，CT 脊髄造影，または脳槽造影で認める
3．座位髄液初圧は 60mmH2O 未満
C． 頭痛は髄液漏出と時期的に一致して起こる
D．髄液漏出部封鎖後，7 日以内に頭痛が消失する
7.2.3 特発性低髄液圧性頭痛（ICHD-Ⅱ）
診断基準
A．頭部全体および・または鈍い頭痛で，座位または立位をとると 15 分以内に増悪し，以下のうち少なくとも 1 項目を有し，かつ D を満たす
1．項部硬直2．耳鳴
3．聴力低下4．光過敏
5．悪心
B．少なくとも以下の 1 項目を満たす
1．低髄液圧の証拠を MRI で認める（硬膜の増強など）
2．髄液漏出の証拠を通常の脊髄造影，CT 脊髄造影，または脳槽造影で認める
3．座位髄液初圧は 60mmH2O 未満
C．硬膜穿刺その他髄液瘻の原因となる既往がない
D．硬膜外血液パッチ後，72 時間以内に頭痛が消失する（国際頭痛分類第 2 版

1）

新訂増補日本語版．医学書院；2007 ．から）

b 起立性頭痛の頻度
当クリニックの集計では，このような起立性の頭痛要素が確認できる症例は全頭痛症例の 7.3%（起立性頭痛 5.5%＋片頭痛と起立性頭痛の合併 1.8%，図 I - 1 - 1a）を占めており，
対象を 16 歳未満の小児に限定して検討してみると，その頻度は 8.8%（図 I - 1 - 1b）と若干増加する傾向であった。特に，小児科では取り扱わない頭部外傷後の頭痛を除いて集計した場合は片頭痛に次いで多く，10.3%を占める頭痛が起立性の特徴を示す頭痛となっていた（図 I - 1 - 2）。したがって，起立性頭痛は小児頭痛患者において，比較的頻度が高い頭痛であると考えることができる。
本当に起立性頭痛はこんなに頻度が高いのか？

通常の頭痛統計ではそのような話は聞かないという方が多いと思われる。その理由の一つとして，ここで示した当クリニックの頭痛集計では，目的があって症状を表す起立性頭痛を，一次性頭痛や二次性頭痛と並列で小児若年者001-172_入稿.indb

6

2014/10/17

10:53:09

1

表Ⅰ - 1 - 1b

総論―小児・若年者の頭痛診療における起立性頭痛の位置づけ

7

7.2 低髄液圧による頭痛の診断基準（ICHD-3 beta）

7.2 低髄液圧による頭痛（ICHD-3 beta）
診断基準
A．頭痛は C を満たす
B．低髄液圧（60mm CSF 未満）または画像による髄液漏出の証拠（あるいはその両方）を認める
C．頭 痛は低髄液圧あるいは髄液漏出と時期的に一致して起こったか，その発見につながった
D．ICHD-3 における他の診断基準によってうまく説明できない
7.2.2 髄液瘻性頭痛（ICHD-3 beta）
診断基準
A．頭痛は C を満たす
B．以下の両方を満たす
1．既 知のある時点で持続的髄液漏出（髄液漏）の原因となる手技が行われたか，あるいは外傷を受けた
2．低 髄液圧（60mm CSF 未満），低髄液圧の証拠または MRI，脊髄造影，
CT 脊髄造影，または RI 脳槽造影における髄液漏出の証拠のいずれか一つ以上を認める
C．頭痛は手技または外傷と時期的に一致して起こった
D．ICHD-3 における他の診断基準によってうまく説明できない
7.2.3 特発性低髄液圧性頭痛（ICHD-3 beta）
診断基準
A．頭痛は C を満たす
B．低髄液圧（60mm CSF 未満）または画像による髄液漏出の証拠（あるいはその両方）を認める
C．頭 痛は低髄液圧あるいは髄液漏出と時期的に一致して起こったか，その発見につながった
D．ICHD-3 における他の診断基準によってうまく説明できない（許可を得て文献 2 から翻訳して転載）集計していることがあげられる。これまで長年使われてきた ICHD-II のカテゴリーに準じて分類集計すれば，これら起立性頭痛は ICHD-II 7.2 低髄液圧による頭痛に分類される
か，低髄液圧による頭痛の診断基準を満たさないために，そこまで診断が確定できない場
合は，ICHD-II 14.1 分類不能の頭痛として集計されるべき頭痛である。実際に ICHD-II の診断基準を用いて低髄液圧による頭痛と診断するためには，表 I - 1 - 1a に示すように侵襲を伴う医学的検査や，硬膜外ブラッドパッチのような治療の結果を満たすことが必須要件
で，そのハードルはきわめて高く，現実問題として本稿で取り上げようとしている頭痛は，起立性要素を持った頭痛という特徴が明らかであるにもかかわらず，ICHD-II 7.2 低髄液圧による頭痛と確定診断できる場合は少ないと思われる。したがって ICHD-II の診断基準に従えば，集計上は 14.1 分類不能の頭痛という扱いにならざるを得ないと考えられる。

c なぜ起立性頭痛を取り上げるのか？
すでに述べたように，当クリニックの頭痛患者の集計では，最も重要な頭痛である片頭痛の頻度は，これまでに報告された国内外の頭痛診療医療機関のデータと比べて，ほぼ同様の傾向が示されているにもかかわらず，他の医療機関からのデータには出てこない，起小児若年者001-172_入稿.indb

7

2014/10/17

10:53:09

I

8

頭痛診療という視点から見た小児・若年者の起立性頭痛

立性頭痛というカテゴリーの頭痛が 7 ～ 10%も含まれていることに注目していただきたい。これら起立性頭痛の患者は，他の医療機関のデータではどこに分類されているのだろうか？
これらの頭痛は起立性に増悪する頭痛であるという特性に気づかれなかった場合，問診で片頭痛の診断基準を満たす習慣性頭痛の既往が確認されれば片頭痛，そのような習慣性頭痛が確認できなければ緊張型頭痛や，3 カ月を超えて慢性化しておれば新規発症持続性
連日性頭痛，あるいは鎮痛剤の頻回服用が確認されれば薬物乱用頭痛などと分類されているものと推察される。また起立性頭痛の特性が検出されている場合も，低髄液圧性頭痛として分類するためには，すでに述べたような大きなハードルがあり，それを超えられなけ
れば分類不能の頭痛として集計せざるを得ないのである。
そこで本稿では意図的に ICHD-II の分類を無視して，起立性頭痛を起立性頭痛というカテゴリーのまま集計することで，場合によっては頭痛患者全体の 1 割近くを占める，明らかに起立性要素をもった，これらの頭痛に対しスポットライトを当ててみたいと考えた。
これだけの頻度で検出されるにもかかわらず，分類不能の頭痛としたり，その明らかな起立性要素に目をつぶって，他の頭痛に分類したりするのは問題があるうえに，頭痛の起立性要素が確認できれば，少なくともそれに応じた対応が可能であり，治療戦略的にも重要であると考えたからである。起立性頭痛を取り上げるにあたって，当クリニックではなぜ
起立性頭痛が目につくのか，まずは起立性頭痛を検出する方法をめぐる問題点を整理するところから始めたいと思う。

3

起立性頭痛の検出方法をめぐる問題

a 自覚症状としての起立性頭痛
一般的な頭痛診療において起立性頭痛は，臥床すると軽快するか，起立で悪化するか，などを患者から直接聞き出す（問診する）ことで判断されていると思われる。すなわち起立性頭痛はあくまで自覚症状であって，何らかの方法で他覚的にとらえることはできない
頭痛なのである。このことは起立性頭痛を画像診断などで，客観的にとらえることはできないという問題を提起している。読者の中には造影 MRI での硬膜のびまん性増強所見，
静脈洞の拡張や下垂体の腫大，脳構造物の尾側偏倚，視神経周囲くも膜下腔の減少など 9），
客観的な画像所見としてそれをとらえられるという意見の方もおられるかもしれない。しかし，これらは低髄液圧症の画像所見であって，起立性頭痛そのものを示しているわけではないうえに，発症後の経過によってその陽性率が変化するなど，検査としての特異度は高くても感度は高くないことが問題になっている 10）。
一方，少数ながら低髄液圧症候群に伴う頭痛を，身体診察でとらえようという試みもあり，2008 年に Rozen らは，Trendelenburg 体位を利用して低髄液圧症候群をスクリーニ
ングするという報告を行っている 11）。この方法は，ベッドごと患者を仰臥位からおよそ

小児若年者001-172_入稿.indb

8

2014/10/17

10:53:09

1

総論―小児・若年者の頭痛診療における起立性頭痛の位置づけ

910°～ 20°頭部を下げた Trendelenburg 体位とし，5 分間で頭痛が軽快あるいは消失するかを，観察するという方法である。この方法は，身体診察からアプローチして自覚症状を補完したという点で画期的であったが，いくつかの問題点をあげることができる。まず患者をベッドごと傾けるために，ティルトテーブルやリクライニングベッドのような特別なベッドが必要で，どこでも手軽に実施することはできないという点である。また 5 分間観察するとされているが，この 5 分間の根拠は論文には示されていない。さらに低髄液圧症
候群のスクリーニングなので，Trendelenburg 体位で頭蓋内圧を亢進させたとき，頭痛が軽減するかどうかが判定基準であり，起座あるいは立位にして増悪する頭痛（起立性頭痛）かどうかについては，触れられていないのである。しかし，筆者はこの報告に興味をもち，Rozen らの Trendelenburg 体位と同様の効果を，特殊なベッドを使わないで，もっと簡便に実現できないか検討した結果，Lumbar-uplift test（LUP test）という診療技術を開発するに至った 12）。

b 起立性頭痛を検出するための新しいアプローチ ― LUP test
LUP test は，仰臥位にした患者の腰仙部をクッション等で挙上して腰高位にすることで，急激に頭蓋内圧を上昇させたり，再び起座位に戻して頭蓋内圧を低下させたりして頭痛の変化を観察する一種の身体診察技術で，特殊な体位変換をすることで頭蓋内圧を急激に変化させ，診察室において，短い時間で実際に起立性頭痛を再現してスクリーニングするものである。低髄液圧症に伴う起立性頭痛の場合，腰高位にすることで頭蓋内圧が上昇し，頭痛が軽快あるいは消失する。その後，起座位にすると頭蓋内圧が低下するため，起立性頭痛の痛みが再び出現してくる。典型的には 20 秒程度の短い時間で，体位変換に伴って頭痛が大きく変化するため，体位の変化に関連して頭痛が消失したり再出現したりすることを，患者自身が容易に自覚できるようになるというのが，この検査の最大のメリットである。当クリニックで検出された起立性頭痛は，すべてこの LUP test を用いて検出したものであり，これが当クリニックの頭痛統計で起立性頭痛の頻度が高いもう一つの理由と考えられる。
当クリニックでは 2008 年から LUP test を用いて起立性頭痛の患者を診療してきたが，
LUP test を通してさまざまな頭痛を検討していくうちに，次第に起立性頭痛をめぐるいくつかの問題点に気づくようになってきた。次章ではそれらの問題点を，潜在する起立性頭痛の問題として解説する。

4

潜在する起立性頭痛の問題

a 問題提起 ― 多くの起立性頭痛は見逃されているのではないか？
起立性頭痛をめぐる最も大きな問題は，多くの起立性頭痛，特に急性期の軽症起立性頭痛は，それと気づかれないまま，見逃されているのではないかと思われることである。す

小児若年者001-172_入稿.indb

9

2014/10/17

10:53:09

10

I

頭痛診療という視点から見た小児・若年者の起立性頭痛

なわち，当クリニックで診察時に頭痛が出現しているすべての患者に対し，積極的に
LUP test を検討してみたところ，明らかな起立性要素をもった頭痛が，すでに述べたよ
うに全頭痛患者のおよそ 7 ～ 10％と，予想以上の頻度で検出されることがわかってきた。
厄介なことに，それらの起立性頭痛患者の多くは，外傷など何か特別なイベントが先行したわけでもなく，ある日を境に始まった連日性持続性頭痛という訴えだけで，頭痛が起立性に増悪するということを自ら訴えないばかりか，逆に起立性頭痛を否定する場合さえあるのである。なぜそのようなことが起きるのかというと，LUP test のように極端な条件
下では，頭痛の体位性変化が自覚できても，日常生活では臥位になってから短い時間では頭痛が軽減しなかったり，睡眠中も頭痛が続いたりする患者が珍しくないことや，体を起こしてから頭痛が増悪するまでに時間がかかって，体を起こしたことと，頭痛が悪化した
ことの因果関係を自覚できない場合が往々にしてあるからである。したがって日常生活では頭痛の起立性要素に気づかないため，LUP test を行わない通常の診察では，当然ながら起立性頭痛とは判断されず，知らないうちに見逃されてきたのではないかと考えられるのである。

b 慢性難治性頭痛に対する起立性頭痛からのアプローチ
さらに深刻な問題として，原因不明の慢性難治性頭痛として紹介されて来院した患者や，複数の医療機関を受診後に来院した，難治性片頭痛や心因性頭痛などと診断されてきた患者の一部（決して全部ではない）は，LUP test で検討することにより初めて頭痛の起立性要素が確認でき，低髄液圧症や脳脊髄液漏出症・脳脊髄液減少症などの可能性を考慮した治療の方向性を，決定できる場合があることも明らかとなってきた。これら慢性難治化した症例では，少なくともこれまでに受診した医療機関では，頭痛の起立性要素については指摘されておらず，もっと早期にわかっていれば，慢性化せずに済んだかどうかはわか
らないが，原因不明や心の問題などと言われ，複数の医療機関を受診するといった苦労は，
少なくともなかったのではないかと考えられる。

c 見逃された起立性頭痛はどうなるのか？
起立性頭痛の自然経過はまだ完全にはわかっていないので推測の域を出ないが，これまでに経験した多数例の経過からは，その原因疾患にもよるが急性期の起立性頭痛の大多数
は，たとえ見逃されても自然に治癒しているのではないかと思われる。一方，見逃された
起立性頭痛の一部は治癒せず慢性化し，小児であれば不登校の原因になるなど，日常生活
や社会生活に大きな影響を及ぼしている場合もあると推察される。こう言うと人によっては，起立性頭痛のほとんどが自然に治癒するのであれば，「見逃しても大した問題にはならないのではないか」「慢性化してから検討すれば十分なのではないか」という考え方をされるかもしれない。しかし，見逃された起立性頭痛は非ステロイド抗炎症薬（NSAIDs）などの消炎鎮痛剤やトリプタンには反応しないため，頭痛診療の治療精度を確実に低下させるうえに（要するに医療機関で処方されたお薬なのに効かない），慢性化した起立性頭小児若年者001-172_入稿.indb

10

2014/10/17

10:53:09

1

総論―小児・若年者の頭痛診療における起立性頭痛の位置づけ

11

痛は難治性で生活支障度も高く，患者を不登校や休職に追い込むなど，個人的にも社会的にも患者にとっては大きな苦悩となるため，それらの考えには決して同意できない。すべての起立性頭痛は可能な限り発症早期に検出されることが望ましく，起立性頭痛として一定の方針に沿って早期から対応することが最良であると考える。

5

小児・若年者における起立性頭痛の特異性

ここまでに述べた潜在する起立性頭痛の問題およびその重要性は，小児に限らず一般的な頭痛診療においても当てはまることであるが，小児・若年者の頭痛診療で起立性頭痛を取り扱う場合は，さらに特別な注意が必要である。それは思春期の患者において頻度が高く，不登校においてもしばしば問題となる起立性調節障害（orthostatic dysregulation；
OD）， 特 に そ の 中 で も 頭 痛 を 伴 い や す い 体 位 性 頻 脈 症 候 群（postural tachycardia
syndrome；POTS）に特徴的な頭痛が起立性頭痛だからである。POTS の頭痛は脳脊髄液の漏出を伴わない起立性頭痛として重要で，これまでにも POTS に対し，誤って無効
な硬膜外ブラッドパッチ（epidural blood patch；EBP）を施行したという報告が見られる 13）。わが国においては，POTS 患者の大多数は思春期に集中して発症するという特徴があるため，小児・若年者の起立性頭痛を診療する際には，成人の場合と異なり，POTSによる起立性頭痛と，EBP など侵襲的な治療が有効な髄液漏出による起立性頭痛とを常に意識し，この両者を的確に区別して対応することが求められる。
この総論で述べたように，小児・若年者の頭痛診療において起立性頭痛は，比較的頻度が高いにもかかわらず，適切な検出方法がなかったために見逃されやすく，潜在してそれと気づかれないままに慢性化して，不登校などの深刻な問題をひき起こす場合があり，頻度の高い片頭痛と並んで，常に注意を払っておく必要がある頭痛である。各論では，このような起立性頭痛にスポットライトを当て，その病態と検出方法，臨床的特徴，原因となる疾患，特に小児・若年者における POTS との鑑別や，治療対応をめぐる問題に関して，具体的な症例を提示しつつ解説する。

小児若年者001-172_入稿.indb

11

2014/10/17

10:53:09

I

12

頭痛診療という視点から見た小児・若年者の起立性頭痛

2
1

各論▶

小児・若年者の起立性頭痛をめぐる問題と慢性化回避の strategy

起立性頭痛の病態とその検出法

a 起立性頭痛の病態生理
起立性頭痛は低髄液圧 による頭痛が代表的であるが，それでは低髄液圧による頭痛では，頭蓋内のどの構造物が，どうなることで痛みを感じているのだろうか？
次の 2 つの機序が想定されている

現在，主に14, 15）。

①頭蓋内圧の低下に伴って頭蓋内構造物を上方に押し上げる浮力も減少するため，頭蓋内構造物が起立時に主に尾側へ偏倚し，痛覚感受性構造物である架橋静脈などが牽引されて痛みを感じるという機序。
②頭蓋内圧の低下や髄液量の減少に伴って，頭蓋内静脈や静脈洞が代償性に拡張し，痛覚感受性構造物である，それら構造物の壁が伸展されることで痛みを感じるという機序。
これら 2 つの機序は，症例ごとにさまざまな割合で混ざり合って，起立性頭痛を形成していると推測されている。たとえばすでに述べたように，起立性頭痛の患者の中には，臥床しても頭痛が続くという患者がいるが，このような患者の場合，臥床することで脳にかかる重力の方向が変化しているため，①にあげた架橋静脈などの牽引痛では説明がつかず，②にあげた静脈洞壁の伸展などによる頭痛の要素が大きいと考えられる。

b 起立性頭痛の検出法当然であるが，自覚症状である起立性頭痛を検出するゴールドスタンダードは問診である。問診では頭痛が起立性要素をもつかどうかを確かめるために，日常生活の中での自覚について「臥床で軽減するか」「体を起こすと増悪するか」を中心に尋ねることになるが，すでに述べたとおり，日常生活の中で頭痛の体位性変化に気がついている患者は多くはな
いため，問診単独では起立性頭痛を確実に判断することは困難で，有効な方法とはいえない。したがって総論で述べたように当クリニックでは，診察時に頭蓋内環境を人為的に急小児若年者001-172_入稿.indb

12

2014/10/17

10:53:10

2

各論―小児・若年者の起立性頭痛をめぐる問題と慢性化回避の strategy

13

速に変化させて頭痛の変化を観察する LUP test で，問診を補完して起立性頭痛を検出している。次節ではこの LUP test について詳述する。

2

Lumbar-uplift test（LUP test）12）

a LUP test の原理
LUP test は仰臥位にした患者の腰仙部を挙上し，急激に頭蓋内圧を上昇させて頭痛の変化を観察する一種の身体診察技術である。具体的には，診察時に頭痛を訴えている患者に膝立仰臥位で臥床してもらい，腰仙部をクッション等で 10cm 以上の高さに挙上させる。
この姿勢を腰高位（lumbar-uplift position；LUP position）と呼んでいる。近年は仰臥位で頭部を低く，腰部を高くした体位のことを広く Trendelenburg 体位と呼ぶため，LUP
position は一種の Trendelenburg 体位であり，LUP position を取らせることで頭蓋内圧が急速に上昇すると考えられる。LUP test では，この LUP position と起座位との間で体位変換することで頭蓋内圧を急激に変化させ，診察室で起立性頭痛を短い時間で実際に再現してスクリーニングする。低髄液圧症候群に伴う起立性頭痛の場合，LUP position にすることで頭蓋内圧が上昇し，頭痛が軽快あるいは消失する。その後，起座位にすると頭蓋内圧が低下するため，起立性頭痛の痛みが再出現してくるというのがこの検査の原理である。

b LUP test の基本体位（図 I - 2 - 1）
LUP test では診察室で実際に頭蓋内圧を変化させて，頭痛が起立性かどうかを患者自身に判断してもらうが，実際の LUP test の体位は図 I - 2 - 1 に示すように大きく 2 つのphase に分かれている。1 つは LUP position を取らせて頭蓋内圧を上昇させる phase で，
この phase を Phase I（LUP position）と呼んでいる。もう１つは起座位にして頭蓋内圧を低下させる phase で，この phase を Phase II（sit-up position）と呼んでいる。

c LUP test の手技
1 ◆ Phase Ⅰ（LUP position）（図 I - 2 - 1a）Phase I（LUP position）では，膝立仰臥位になった被検者の腰仙部の下に，人が乗っても 10cm 以上の厚みを維持できるようなサポート（市販のクッションや毛布を折りたたんだものなど）を置いて，腰仙部をベッド面から 10cm 以上を目標に挙上させる。この際，胸郭（特に肩甲骨）がベッド面から離れないように注意する（図 I-2-1a 矢印）。この状態で頭痛が検査前に比べてどう変化するかを観察する。観察時間は原則 60 秒までとしている。
2 ◆ Phase Ⅱ（sit-up position）（図 I - 2 - 1b）
Phase I での頭痛の変化を確認したあと，まず腰仙部の下に入れたサポートを取り除き，

小児若年者001-172_入稿.indb

13

2014/10/17

10:53:1014I

頭痛診療という視点から見た小児・若年者の起立性頭痛≧ 10cma Phase Ⅰ（lumbar-uplift position；LUP position, 腰高位）

b Phase Ⅱ（sit-up position；起座位）

図Ⅰ - 2 - 1

Lumbar-uplift test（LUP test）の基本体位

a：Phase I 体位。膝立仰臥位で，腰仙部をクッションや毛布を畳んだものなどの上に載せて，ベッド面から 10cm 以上を目標に挙上させる。このとき背部，特に肩甲骨部がベッド面から離れて浮き上がらないように注意する（矢印）。
b：Phase II 体位。腰仙部を乗せていたクッションや毛布を畳んだものなどを取り除いたあと，上半身をゆっくり起こして座位にする。

通常の仰臥位を取らせる。そのあと上体をゆっくり起こし Phase II（sit-up position）に移行させる。Phase II に移行した直後に頭痛が消失していれば，再出現するかどうかを観察する。もし頭痛が残存している場合には，Phase I のときの頭痛と比べて，痛みの強さに差があるかどうか，そのあと頭痛が変化するかを観察する。観察時間はやはり原則 60秒までとしている。

d LUP test における基本的な頭痛変化（表 I - 2 - 1）
1 ◆ 起立性頭痛の場合 （O 型；orthostatic pain type）
LUP test 施行時に観察される起立性頭痛の場合の典型的な頭痛の変化は，Phase I で頭痛が有意に軽減（検査前 2 分の 1 以下の頭痛強度を目安にしている）あるいは消失し，小児若年者001-172_入稿.indb

14

2014/10/17

10:53:10

2

各論―小児・若年者の起立性頭痛をめぐる問題と慢性化回避の strategy

15

Phase II にすると再出現あるいは増悪するというもので，この起立性頭痛に特異的な
LUP test の反応を，O 型（orthostatic pain type）と呼んでいる。O 型の反応では Phase
I 体位を取ることで，頭蓋内圧が上昇すると同時に，頭蓋内の髄液コンポーネントも増加するため，低髄液圧症や脳脊髄液減少症の場合，病態が緩和されて頭痛が軽減し，次にPhase I 体位から Phase II 体位へ変換すると，逆に頭蓋内圧が低下すると同時に，頭蓋内の髄液コンポーネントも減少するため，病態が増強されて頭痛が増悪するといった変化が，起こっていると考えられる。また Phase I と Phase II の間で体位を変換した場合，脳にかかる重力の牽引方向がおよそ 90°変化することも，O 型の頭痛変化に影響を及ぼしていると思われる。
Phase I 体位にして頭痛が変化するまでの時間は，経験的には 10 秒から 20 秒前後であるが，完全に頭痛が消失するまでは，もう少し秒数がかかることがある。一方，Phase IIに戻して頭痛が再度出現，あるいは悪化するまでの時間は，経験的には 20 秒から 30 秒前
後のことが多いが，症例によってはさらに時間がかかることもある。頭痛の変化が有意かどうかは，あくまで被検者の主観によるが，Phase I で頭痛が完全には消失していない（少し残っている）と被検者が訴えても，Phase II にしてみると消失していることがしばしば経験される。これは Phase I では頭の中が幾分張った感覚になる場合があり，これを痛みの残存と感じている場合があるためと思われる。したがって起立性頭痛の場合，最も頭痛の程度が軽減する時間帯は，必ずしも Phase I 体位のときではなく，Phase II 体位に変換した直後から頭痛が再出現するまでの間である。
LUP test は LUP position が特徴的なので，Phase I で頭痛がすみやかに消失すること
こそが，この検査の本質であると考えがちであるが，実はそうではない。LUP test の本
質は，
Phase I で消失あるいは軽減させておいた頭痛が，Phase II に体位を変換したことで，再出現したり増悪したりするのを自覚できることにあり，これこそ起立性頭痛そのものを，診察時に実際に再現して確認していることにほかならない。したがって Phase II に体位変換したあと，頭痛が再増悪することが自覚できるのであれば，Phase I では必ずしも頭痛が完全に消失している必要はない。またこのように LUP test における O 型の反応は，極端な人為的条件下とはいえ，起立性頭痛そのものであるため，起立性頭痛の検出に対して，特異性がきわめて高いことが理解される。
2 ◆ 片頭痛発作の場合
すでに示したように，片頭痛は頭痛外来において最も頻繁に遭遇する頭痛で，LUP testの結果を正確に判断するためには，片頭痛発作に対して LUP test を行った場合に観察される頭痛の変化についても，知っておく必要がある。片頭痛発作に対して LUP test を施行した場合，観察される頭痛の変化は，以下の 3 つのパターンに分類される。いずれも起立性頭痛に特異的な O 型の反応とは異なる頭痛変化である。
RO 型（reverse orthostatic pain type）：

Phase I で頭痛が増悪し Phase II にすると Phase I より幾分軽減するという，O 型

小児若年者001-172_入稿.indb

15

2014/10/17

10:53:10

I

16

頭痛診療という視点から見た小児・若年者の起立性頭痛とは逆の反応である。RO 型は片頭痛発作に最も典型的な反応で，片頭痛発作の起こりはじめや回復期など，頭痛の強度がどちらかというと最強ではないときに観察されやすい。また RO 型では Phase I から Phase II に体位変換する際，一過性の頭痛増強がしばしば観察されるが，この体位変換時の一過性頭痛増強が O 型の反応に随伴することは少なく，比較的 RO 型に特徴的である。
S 型（steady pain type）：

Phase I でも Phase II でも，頭痛の強度が特に変化しないという，特徴や特異性がない反応である。片頭痛発作における S 型は，どちらかというと痛みの極期で，頭痛強度がきわめて強いときに観察される傾向がある。
C 型（combined pain type）：

C 型は O 型と RO 型の頭痛が合併して，時間差や部位別に出現する反応で，起立性頭痛と片頭痛発作が同時に起きているときに観察される。C 型の反応には 2 通りあり，頭痛の変化が時間差で出現する場合と，部位別に出現する場合に分かれる。
時間差で出現する場合は，Phase I で頭痛がいったん軽快したあと増悪し，Phase
II にすると最初は Phase I より幾分軽減するものの，その後次第に頭痛が増悪する。
注意点として，この反応は頭痛強度がはっきりと軽減し，それに引き続いてはっきりと増悪したときだけ有意と判断したほうがよいと考えている。なんとなく頭痛が軽減
して，なんとなく悪化するような変化を訴える場合は，経験的には C 型ではなく S型である可能性が高い。
部位別に出現する場合というのは，頭部のある部位は Phase I・Phase II ともに O型の反応を示し，頭部の別の部位は Phase I・Phase II ともに RO 型の反応を示す場合である。O 型の反応を示す部位の痛みは起立性頭痛によるもので，RO 型の反応を示す部位の痛みは片頭痛発作によるものである。
片頭痛発作に対する LUP test の反応を理解するうえで，特に注意しておく必要があるのは，O 型の反応というのは，起立性頭痛そのものをその場で再現していることになるため，起立性頭痛に対して特異性が高く，LUP test の結果だけで起立性頭痛であると判定できるが，S 型や RO 型の反応は，片頭痛に対して非特異的で，たとえば髄膜炎や急性副鼻腔炎に伴う頭痛では RO 型，緊張型頭痛では S 型など，片頭痛以外でも RO 型や S 型の反応を示す頭痛があるため，LUP test の結果だけをもって片頭痛と判定することはできない点である。
片頭痛における LUP test の役割は，ある程度の頻度で入り混じってくる起立性頭痛を確実に検出して除外することと，通常の問診や検査をとおして片頭痛発作が疑われるとき，
LUP test で RO 型の反応や，体位変換時の一過性頭痛増強が観察できれば，その頭痛は片頭痛であるという診断推論を，さらに補強できるということである。表 I - 2 - 1 に起立性頭痛と片頭痛について LUP test における反応をまとめて示した。

小児若年者001-172_入稿.indb

16

2014/10/17

10:53:10

小児・若年者の起立性頭痛と脳脊髄液減少症
2014 年 11 月 20 日

編著者
発行者
発行所

第 1 版第 1 刷 ⓒ

中川紀充 NAKAGAWA, Norimitsu
市井輝和
株式会社金芳堂〒 606 ― 8425 京都市左京区鹿ヶ谷西寺ノ前町 34 番地
振替01030 ― 1 ― 15605

電話

075 ― 751 ― 1111（代）

http://www.kinpodo-pub.co.jp/
制

作

株式会社見聞社

印

刷株式会社サンエムカラー

製本

有限会社清水製本所

落丁・乱丁本は弊社へお送り下さい．お取り替え致します．
Printed in Japan
ISBN978-4-7653-1619-4

本書の無断複写は著作権法上での例外を除き禁じられています．複写される
場合は，そのつど事前に，（社）出版者著作権管理機構（電話 03-3513-6969，
FAX 03-3513-6979，e-mail: info@jcopy.or.jp）の許諾を得てください．
◉本書のコピー，スキャン，デジタル化等の無断複製は著作権法上での例外を除き禁じられています．本書を代行業者等の第三者に依頼してスキャンやデジタル化することは，たとえ個人や家庭内の利用でも著作権法違反です．

小児若年者001-172_入稿.indb

170

2014/10/17

10:53:30