□ 新規 □ 更新

臨 床 調 査 個 人 票058 肥大型心筋症■ 行政記載欄
受給者番号

□ 認定

判定結果

□ 不認定

■ 基本情報
姓（かな）

名（かな）

姓（漢字）

名（漢字）

郵便番号

住所

生年月日

西暦

性別

□ 1.男

年月日

＊以降、数字は右詰めで記入□ 2.女

出生市区町村出生時氏名（変更のある場合）

姓（かな）

名（かな）

姓（漢字）

名（漢字）

□ 1.あり□ 2.なし□ 3.不明

発症者続柄

□ 1.父
家族歴

□ 2.母

□ 3.子

□ 4.同胞（男性）□ 5.同胞（女性）□ 6.祖父（父方）□ 7.祖母（父方）□ 8.祖父（母方）□ 9.祖母（母方）□ 10.いとこ□ 11.その他 ＊11 を選択の場合、以下に記入
続柄

発症年月

西暦年

月

1703-0058-000-01

社会保障
介護認定

□ 1.要介護要介護度□1□ 2.要支援□2□ 3.なし

□3

□4

□5

生活状況
移動の程度

□ 1.歩き回るのに問題はない□ 2.いくらか問題がある□ 3.寝たきりである
身の回りの管理□ 1.洗面や着替えに問題はない□ 2.いくらか問題がある□ 3.自分でできない
ふだんの活動□ 1.問題はない□ 2.いくらか問題がある□ 3.行うことができない
痛み／不快感不安／ふさぎ込み□ 1.ない□ 2.中程度ある□ 1.問題はない□ 3.ひどい□ 2.中程度□ 3.ひどく不安あるいはふさぎ込んでいる■ 診断基準に関する事項
診断□ a)非閉塞性肥大型心筋症□ b)閉塞性肥大型心筋症□ d)心尖部肥大型心筋症□ e)拡張相肥大型心筋症□ c)心室中部閉塞性肥大型心筋症

Ａ．症状
自覚症状
動悸（不整脈）□ 1.安静時□ 2.軽い日常労作時□ 3.強い労作時□ 4.なし呼吸困難□ 1.安静時□ 2.軽い日常労作時□ 3.強い労作時□ 4.なし胸痛□ 1.安静時□ 2.軽い日常労作時□ 3.強い労作時□ 4.なし胸部圧迫感□ 1.安静時□ 2.軽い日常労作時□ 3.強い労作時□ 4.なし

易疲労感/
全身倦怠感

□ 1.安静時□ 2.軽い日常労作時□ 3.強い労作時□ 4.なし浮腫□ 1.あり□ 2.なしめまい□ 1.安静時□ 2.軽い日常労作時□ 3.強い労作時□ 4.なし失神□ 1.安静時□ 2.軽い日常労作時□ 3.強い労作時□ 4.なし1703-0058-000-02

身体所見
検査年月日

西暦年

月日

身長cm

体重kg

収縮期血圧mmHg

拡張期血圧mmHg

脈拍回/分

頸静脈怒張

□ 1.あり □ 2.なし

肝腫大□ 1.あり□ 2.なしチアノーゼ□ 1.あり □ 2.なし

心音：III 音□ 1.あり□ 2.なし心音：IV 音□ 1.あり □ 2.なし

□ 1.あり ＊1 の場合、以下より選択□ 2.なし

心雑音

□ 収縮期

□ 拡張期

□ 1.あり□ 2.なし肺ラ音
肺ラ音の種類□ 1.乾性□ 2.湿性

Ｂ．検査所見 ＊小数点も 1 文字として記入する
1.胸部 X 線
検査年月日

西暦

年

うっ血

□ 1.あり □ 2.なし

胸水

□ 1.あり □ 2.なし

月日

心胸比.

%

その他（内容）2.心電図（新規）□ 1.実施□ 2.未実施

検査年月日

西暦

洞調律

□ 1.あり □ 2.なし

機軸度

□＋年度

月
心拍数

□ 1.あり □ 2.なし

回/分

上室期外収縮□ 1.あり□ 2.なし心房粗動□ 1.あり□ 2.なし

□－
心房細動

日1703-0058-000-03

□ 1.あり □ 2.なし
心室期外収縮Lown 分類□ 1.grade 0 □ 2.grade 1 □ 3.grade 2 □ 4.grade 3□ 5.grade 4a□ 6.grade 4b□ 7.grade 5□ 1.あり □ 2.なし
心室頻拍

持続性/非持続性□ 1.持続性□ 2.非持続性（3 連発以上で持続が 30 秒未満のもの）□ 1.あり □ 2.なし
伝導異常
（脚ブロックなど）□ 1.SSS種類□ 1.ありST-T 異常□ 2.I 度房室ブロック □ 3.II 度房室ブロック□ 4.III 度房室ブロック□ 5.右脚ブロック□ 6.左脚ブロック□ 7.心室内伝導障害□ 2.なし最大誘導電位□ 1.ありmV□ 2.なし

左室側高電位
SV1+RV5□ 1.あり

mV

□ 2.なしR 波の減高RV5□ 1.ありmV□ 2.なし異常 Q 波内容□ 1.あり□ 2.なしQRS 幅の延長
QRS 時間

msec

PQ 時間

msec

SV1mV

巨大陰性 T 波□ 1.あり

QT 時間

msec

□ 2.なし1703-0058-000-04

心電図（更新）□ 1.実施
検査年月日□ 2.未実施
西暦年

月日

月日

前回から変化
した内容
3.心エコー図□ 1.実施
検査年月日□ 2.未実施
西暦年

検査時の調律

心拍数回/分
LVDdmm

左室内径IVSTmm

LVPWTmm

左室壁厚
LVDsmmmm

左室最大壁厚部位□ 1.あり□ 2.なし

左室駆出率.

左室駆出率の低下

左房径（LAD）

下大静脈径
呼吸性変動の有無%mmmm□ 1.あり□ 2.なし□ 1.あり□ 2.なし

壁運動異常
部位

僧帽弁逆流

□ 1.軽度□ 2.中等度□ 3.高度1703-0058-000-05

僧帽弁輪部拡張
早期運動速度の低下
僧帽弁エコーの収縮期前方運動□ 1.あり□ 2.なしEa□ 1.あり□ 2.なしE
左室流入血流・
僧帽弁輪速度三尖弁逆流cm/s

A

E/Acm/s

DcTE’cm/s□ 1.あり□ 2.なしms

E/E’

圧較差（三尖弁逆流速度から求めた右室右房間圧較差）□ 1.ありmmHg□ 2.なし心筋の限局性肥大□ 心尖部の肥大□ 1.あり狭窄部位

部位□ 非対称性中隔肥厚□ 中隔・心尖部以外の肥厚□ 2.なし□ 左室流出路

最大圧較差□ 左室中部□ 右室流出路mmHg

4.心臓カテーテル検査（新規）□ 1.実施検査年月日

冠動脈造影所見(冠動脈狭窄の有無)

左室造影□ 2.未実施
西暦年月

□ 1.無

□ 2.有日内容□ 心室中隔の肥厚 □ 左室壁の肥厚 □ 心尖部肥大 □ 心尖部瘤
収縮期mmHg

平均mmHg

拡張期mmHg

大動脈圧1703-0058-000-06

収縮期
左室圧

右室圧mmHg

拡張期

mmHg

拡張末期圧mmHg

左室-大動脈間圧較差mmHg

収縮期mmHg

拡張末期圧mmHg

収縮期

mmHg

平均mmHg

拡張期mmHg

拡張期mmHg

肺動脈圧

肺動脈楔入圧(平均）Brockenbrough 現象mmHg□ 1.あり右房圧mmHg□ 2.なし心拍出量(CO)

L/min

L/min/m2

心係数(CI)5.心内膜下心筋生検（新規）□ 1.正常内容□ 2.異常□ 肥大心筋細胞□ 心筋線維化(線維瘢痕および間質線維化)□ 心筋細胞の錯綜配列□ その他

6.心臓 CT（新規）□ 1.実施
検査年月日□ 2.未実施
西暦

左室駆出率年.

□ 1.あり月日%□ 2.なしCT 所見の異常内容

1703-0058-000-07

7.心臓 MRI（新規）□ 1.実施□ 2.未実施

検査年月日

遅延ガドリウム
造影の異常有無

西暦年□ 1.あり□ 2.なし日部位□ 1.あり

左室内腔拡大月□ 2.なし

左室駆出率%.

8.運動耐容能検査□ 1.実施□ 2.未実施

検査実施
検査日
検査
プロトコール

西暦□ 1.トレッドミル

年

月日□ 2.自転車□ 3.6 分間歩行

ガス交換比
(R:VCO2/ VO2)
最大 Mets

Mets

最大心拍数/min

6 分間
歩行距離m

peakVO2mL/min/kg

嫌気性代謝閾値(AT)mL/min/kg□ 1.変化あり
運動耐容能検査所見の変化□ 2.変化なし

所見

9.血液検査□ 1.実施
検査年月日□ 2.未実施
西暦年

月

白血球
血球算定

日/µL

赤血球×104/µL

ヘモグロビンg/dL

ヘマトクリット.

%

1703-0058-000-08

クレアチン
キナーゼ

IU/L

LDH

IU/L

空腹時血糖

mg/dL

アルブミン

g/dL

総蛋白

AST

IU/L

ALT

IU/L

γ-GTP

IU/L

クレアチニン

mg/dL

ALP

IU/L

g/dL

血液生化学

免疫

BUN

mg/dL

尿酸

mg/dL

ナトリウム

mEq/L

カリウム

mEq/L

クロール

mEq/L

CRP

mg/dL

BNP

pg/mL

NT-proBNP

pg/mL

特殊トロポニン Tng/mL

トロポニン Ing/L※新規申請時には、12 誘導心電図（図中にキャリブレーションまたはスケールが表示されていること） および心エコー図(実画像またはレポートのコピーにより診断に必要十分な所見が呈示されていること)の提出が必須である。

Ｃ．遺伝学的検査（新規）遺伝子検査の実施□ 1.実施□ 2.未実施□ 1.心筋βミオシン重鎖遺伝子□ 2.心筋トロポニン遺伝子□ 3.心筋ミオシン結合蛋白 C 遺伝子□ 4.その他

1703-0058-000-09

Ｄ．鑑別診断（新規）以下の疾病を鑑別し、全て除外できる。
除外できた疾病には☑を記入する。

□ 1.全て除外可□ 2.除外不可□ 3.不明□ 1.高血圧性心疾患□ 2.心臓弁膜疾患□ 3.先天性心疾患□ 4.虚血性心疾患□ 5.内分泌性心疾患□ 6.貧血□ 7.肺性心□ 8.特定心筋疾患＊8 を選択の場合、以下より選択□ ①アルコール性心疾患、産褥心、原発性心内膜線維弾性症□ ②心筋炎□ ③神経・筋疾患に伴う心筋疾患□ ④膠原病（関節リウマチ、全身性エリテマトーデス、皮膚筋炎・多発性筋炎、強皮症など）に伴う心筋疾患□ ⑤栄養性心疾患（脚気心など）□ ⑥代謝性疾患に伴う心筋疾患（ファブリー（Fabry）病、ヘモクロマトーシス、ポンぺ（Pompe）病、ハーラー（Hurler）症候群、ハンター（Hunter）症候群など）□ ⑦その他（アミロイドーシス、サルコイドーシスなど）＜診断のカテゴリー＞
1.Ｂ.検査所見の画像診断により以下(a)～(e)いずれかの所見を認め、Ｄ．鑑別すべき疾患(Ｄ-1～8)を全て除外できる□ 1.該当□ 2.非該当□ (a)非閉塞性肥大型心筋症：心室中隔の肥大所見、非対称性中隔肥厚など心筋の限局性肥大やびまん性肥大□ (b)閉塞性肥大型心筋症：左室流出路狭窄所見、僧帽弁エコーの収縮期前方運動□ (c)心室中部閉塞性肥大型心筋症：左室中部狭窄所見□ (d)心尖部肥大型心筋症：心尖部肥大所見□ (e)拡張相肥大型心筋症：左室収縮低下と左室内腔拡張を認め、肥大型心筋症からの移行が確認されたもの※またＢ-5 心内膜下心筋生検による所見、■発症と経過における家族性発生の確認、Ｃ．遺伝子診断を参考所見とする。

1703-0058-000-10

2.新規申請の場合：上記 1 にて肥大型心筋症に該当し、かつ指定難病認定には下記の大項目①～③を 1 つ以上満たす□ 1.該当□ 2.非該当□ 大項目①：発症と経過より「心不全や不整脈治療（ICD 植込みなど）による入院歴を有する」ことを確認□ 大項目②：重症度分類より「心不全の存在を有する」ことを確認（心不全症状 NYHA II 度以上かつ[（推定 METs 6 以下）or（peak VO2＜20）]）□ 大項目③：以下の「突然死もしくは心不全のハイリスク因子を 1 つ以上有する」ことを確認□ 1)致死性不整脈の存在□ 2)失神・心停止の既往□ 3)肥大型心筋症による突然死もしくは心不全の家族歴を有する□ 4)運動負荷に伴う血圧低下(血圧上昇 25mmHg 未満、対象は 40 歳未満)□ 5)著明な左室肥大（最大壁厚≧30mm）□ 6)左室流出路圧較差が 50mmHg を超える場合などの血行動態の高度の異常□ 7)遺伝子診断で予後不良とされる変異を有する□ 8)拡張相に移行した症例
症状の概要、経過、特記すべき事項など ＊250 文字以内かつ 7 行以内■ 発症と経過肥大型心筋症による突然死もしくは心不全の家族歴（新規）□ 1.あり□ 2.なし既往歴（新規）
心筋炎□ 1.あり□ 2.なし狭心症・心筋梗塞□ 1.あり□ 2.なし弁膜疾患□ 1.あり□ 2.なし先天性疾患□ 1.あり□ 2.なし糖尿病□ 1.あり□ 2.なし血栓塞栓症□ 1.あり□ 2.なし失神□ 1.あり□ 2.なしその他の既往□ 1.あり□ 2.なし心停止□ 1.あり□ 2.なし1703-0058-000-11

□ 1.あり□ 2.なし未治療時血圧（収縮期）mmHg

未治療時血圧（拡張期）

mmHg

罹病期間（年）

年

高血圧拡張相への移行□ 1.あり□ 2.なし□ 1.0 回
心不全や不整脈治療のための入院歴（過去 1 年間）□ 2.1 回

□ 3.2 回以上の場合＊3 を選択の場合、以下に記入

回

飲酒歴□ 1.あり□ 2.なし程度□ 1.機会飲酒

酒量□ 2.日本酒 1 日 1 合以上合/日■ 治療その他使用薬剤等□ 1.あり□ 2.なし

薬品名
ジギタリス
用量

治療効果

□ 1.改善□ 1.あり□ 2.不変□ 3.悪化□ 4.不明□ 3.悪化□ 4.不明□ 2.なし

薬品名
利尿薬
用量

治療効果

□ 1.改善□ 2.不変1703-0058-000-12

□ 1.あり□ 2.なし

薬品名
ACE 阻害薬
用量

治療効果□ 1.改善□ 1.あり□ 2.不変□ 3.悪化□ 4.不明□ 3.悪化□ 4.不明□ 3.悪化□ 4.不明□ 3.悪化□ 4.不明□ 2.なし

薬品名
AII 受容体拮抗薬
用量

治療効果

□ 1.改善□ 1.あり□ 2.不変□ 2.なし

薬品名
β遮断薬
用量

治療効果

□ 1.改善□ 1.あり□ 2.不変□ 2.なし

薬品名
抗不整脈薬
用量

治療効果

□ 1.改善□ 2.不変1703-0058-000-13

□ 1.あり□ 2.なし

薬品名
血管拡張薬
用量

治療効果

□ 1.改善□ 1.あり□ 2.不変□ 3.悪化□ 4.不明□ 3.悪化□ 4.不明□ 3.悪化□ 4.不明□ 2.なし

薬品名
カテコラミン
用量

治療効果□ 1.改善□ 1.あり□ 2.不変□ 2.なし

薬品名
その他薬剤
用量

治療効果

□ 1.改善□ 2.不変その他
CRT(Cardiac
Resynchronization Therapy)

ICD(Implantable CardioverterDefibrillator)□ 1.あり治療効果□ 2.なし□ 1.改善□ 1.あり治療効果□ 2.不変□ 3.悪化 □ 4.不明

□ 2.なし□ 1.改善□ 2.不変□ 3.悪化 □ 4.不明

1703-0058-000-14

□ 1.あり□ 2.なし□ 1.体内式□ 2.体外式

補助循環
内容

治療効果

□ 1.改善□ 1.あり心移植□ 2.不変□ 3.悪化 □ 4.不明

□ 2.なし内容

治療効果□ 1.改善□ 2.不変□ 3.悪化 □ 4.不明

その他(非薬物治療を含む)の内容■ 重症度分類に関する事項□ 1.軽症：中等症の基準を満たさない□ 2.中等症：NYHA II 度であり、かつ不整脈(2)・入院歴(2)・突然死リスク(2)のいずれかを満たす
肥大型心筋症重症度分類□ 3.重症：NYHA III～IV 度・不整脈(3)・入院歴(3) のいずれかを満たす□ 4.最重症：NYHA IV 度、かつ入院歴(4)を満たす
NYHA 分類□ 1.I□ 2.II□ 3.III□ 4.IV□ 1.なしまたは散発性期外収縮不整脈□ 2.非持続性心室頻拍または上室性頻脈性不整脈□ 3.持続性心室頻拍または心室細動□ 1.なし過去 1 年の不整脈・心不全治療のための入院歴□ 2.1 回

□ 3.2 回以上

□ 4.2 回以上の入院または持続静注からの離脱不能、補助人工心臓、心臓移植適応のいずれか＊3 を選択の場合、以下に記入

回数回

1703-0058-000-15

突然死リスクPeakVO2(基準値に対して)□ 1.なし□ 2.あり□ 1.80%以上□ 2.60～80%□ 3.40～60%□ 4.施行不能あるいは 40%未満

身体活動能力質問表症状が出現する最少運動量.

Mets

1.夜、楽に眠れますか？(1Met 以下)□ 1.はい □ 2.つらい □ 3.わからない

2.横になっていると楽ですか？(1Met 以下)□ 1.はい □ 2.つらい □ 3.わからない

3.一人で食事や洗面ができますか？(1.6Mets)□ 1.はい □ 2.つらい □ 3.わからない

4.トイレは一人で楽にできますか？(2Mets)□ 1.はい □ 2.つらい □ 3.わからない

5.着替えが一人でできますか？(2Mets)□ 1.はい □ 2.つらい □ 3.わからない

6.炊事や掃除ができますか？(2～3Mets)□ 1.はい □ 2.つらい □ 3.わからない

7.自分で布団を敷けますか？(2～3Mets)□ 1.はい □ 2.つらい □ 3.わからない

8.ぞうきんがけはできますか？(3～4Mets)□ 1.はい □ 2.つらい □ 3.わからない

9.シャワーを浴びても平気ですか？(3～4Mets)□ 1.はい □ 2.つらい □ 3.わからない

10.ラジオ体操をしても平気ですか？(3～4Mets)□ 1.はい □ 2.つらい □ 3.わからない

11.健康な人と同じ速度で平地を 100～200m 歩いても平気ですか？(3～4Mets)□ 1.はい □ 2.つらい □ 3.わからない

12.庭いじり(軽い草むしりなど)をしても平気ですか？(4Mets)□ 1.はい □ 2.つらい □ 3.わからない

13.一人で風呂に入れますか？(4～5Mets)□ 1.はい □ 2.つらい □ 3.わからない

14.健康な人と同じ速度で 2 階まで昇っても平気ですか？(5～6Mets)□ 1.はい □ 2.つらい □ 3.わからない

15.軽い農作業(庭掘りなど)はできますか？(5～7Mets)□ 1.はい □ 2.つらい □ 3.わからない

16.平地で急いで 200m 歩いても平気ですか？
(6～7Mets)□ 1.はい □ 2.つらい □ 3.わからない

17.雪かきはできますか？(6～7Mets)□ 1.はい □ 2.つらい □ 3.わからない

18.テニス(又は卓球)をしても平気ですか？(6～7Mets)□ 1.はい □ 2.つらい □ 3.わからない

19.ジョギング(時速 8km 程度)を 300～400m しても平気ですか？(7～8Mets)□ 1.はい □ 2.つらい □ 3.わからない
1703-0058-000-16

20.水泳をしても平気ですか？(7～8Mets)□ 1.はい □ 2.つらい □ 3.わからない

21.なわとびをしても平気ですか？(8Mets 以上)□ 1.はい □ 2.つらい □ 3.わからない■ 人工呼吸器に関する事項（使用者のみ記入）
使用の有無□ 1.あり開始時期

西暦

離脱の見込み□ 1.あり種類

年月□ 2.なし□ 1.気管切開孔を介した人工呼吸器□ 2.鼻マスク又は顔マスクを介した人工呼吸器

施行状況□ 1.間欠的施行□ 2.夜間に継続的に施行□ 3.一日中施行□ 4.現在は未施行

食事

□ 自立

□ 部分介助□ 自立□ 軽度介助□ 部分介助

□ 全介助

整容

□ 自立

□ 部分介助/不可能

トイレ動作

□ 自立

□ 部分介助入浴□ 自立□ 部分介助/不可能□ 自立□ 軽度介助□ 部分介助

□ 全介助

階段昇降

□ 自立

□ 部分介助

□ 不能

着替え

□ 自立

□ 部分介助□ 全介助

排便コントロール□ 自立□ 部分介助□ 全介助

排尿コントロール□ 自立□ 部分介助□ 全介助

車椅子とベッド間の移動

□ 全介助

□ 全介助

生活状況
歩行1703-0058-000-17

医療機関名
指定医番号

医療機関所在地

電話番号＊ハイフンを除き、左詰めで記入

印

医師の氏名

※自筆または押印のこと

記載年月日

西暦年月日

・病名診断に用いる臨床症状、検査所見等に関して、診断基準上に特段の規定がない場合には、いずれの時期のものを用いても差し支えありません。
（ただし、当該疾病の経過を示す臨床症状等であって、確認可能なものに限ります。
）
・治療開始後における重症度分類については、適切な医学的管理の下で治療が行われている状態で、直近 6 か月間で最も悪い状態を記載してください。
・診断基準、重症度分類については、「指定難病に係る診断基準及び重症度分類等について」（平成 26 年 11 月 12 日健発 1112 第 1 号健康局長通知）を参照の上、ご記入ください。
・審査のため、検査結果等について別途提出をお願いすることがあります。

1703-0058-000-18