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臨 床 調 査 個 人 票

034-1 神経線維腫症（I 型）■ 行政記載欄
受給者番号

□ 認定

判定結果

□ 不認定

■ 基本情報
姓（かな）

名（かな）

姓（漢字）

名（漢字）

郵便番号

住所

生年月日

西暦

性別

□ 1.男

年月日

＊以降、数字は右詰めで記入□ 2.女

出生市区町村出生時氏名（変更のある場合）

姓（かな）

名（かな）

姓（漢字）

名（漢字）

□ 1.あり□ 2.なし□ 3.不明

発症者続柄

□ 1.父
家族歴

□ 2.母

□ 3.子

□ 4.同胞（男性）□ 5.同胞（女性）□ 6.祖父（父方）□ 7.祖母（父方）□ 8.祖父（母方）□ 9.祖母（母方）□ 10.いとこ□ 11.その他 ＊11 を選択の場合、以下に記入
続柄

発症年月

西暦年

月

1703-0034-001-01

社会保障
介護認定

□ 1.要介護要介護度□1□ 2.要支援□2□ 3.なし

□3

□4

□5

生活状況
移動の程度

□ 1.歩き回るのに問題はない□ 2.いくらか問題がある□ 3.寝たきりである
身の回りの管理□ 1.洗面や着替えに問題はない□ 2.いくらか問題がある□ 3.自分でできない
ふだんの活動□ 1.問題はない□ 2.いくらか問題がある□ 3.行うことができない
痛み／不快感不安／ふさぎ込み□ 1.ない□ 2.中程度ある□ 1.問題はない□ 3.ひどい□ 2.中程度□ 3.ひどく不安あるいはふさぎ込んでいる■ 診断基準に関する事項
Ａ．主要所見
理学所見
身長cm

体重

脈拍回/分

体温

拡張期血圧mmHg

収縮期血圧kg
.

度mmHg

症候

□ 1.あり□ 2.なし□ 3.不明皮膚の神経線維腫□ 1.あり□ 2.なし□ 3.不明末梢神経の神経線維腫□ 1.あり□ 2.なし□ 3.不明びまん性神経線維腫□ 1.あり□ 2.なし□ 3.不明1.カフェ・オ・レ斑（6 個以上）

2.神経線維腫

雀卵斑様色素斑□ 1.あり□ 2.なし大型の褐色斑□ 3.不明貧血母斑□ 1.あり□ 3.不明□ 1.あり□ 2.なし□ 3.不明□ 2.なし若年性黄色肉芽腫□ 1.あり□ 2.なし□ 3.不明1703-0034-001-02

有毛性褐青色斑□ 1.あり□ 2.なし脊柱・胸郭の変形□ 3.不明頭蓋骨・顔面骨の骨欠損

虹彩小結節□ 1.あり□ 2.なし四肢骨の変形・骨折□ 2.なし視神経膠腫□ 3.不明学習障害□ 1.あり□ 1.あり□ 2.なし□ 3.不明□ 1.あり□ 2.なし□ 3.不明□ 2.なし注意欠陥多動症□ 3.不明他の腫瘍□ 2.なし□ 3.不明□ 3.不明□ 1.あり□ 1.あり□ 1.あり□ 2.なし□ 3.不明悪性末梢神経鞘腫瘍□ 1.あり □ 2.なし □ 3.不明

脳脊髄腫瘍（神経膠腫、脳神経ならびに脊髄神経の神経線維腫）□ 1.あり □ 2.なし □ 3.不明

褐色細胞腫

□ 1.あり □ 2.なし □ 3.不明

消 化 管 間 質 腫 瘍 （ Gastrointestinal
stromal tumors：GIST）□ 1.あり □ 2.なし □ 3.不明

Unidentified bright object（UBO）□ 1.あり □ 2.なし □ 3.不明

Ｂ．遺伝学的検査□ 1.実施

遺伝子検査の実施□ 2.非実施

□ neurofibromin 遺伝子＜診断のカテゴリー＞□ Definite：Ａ.主要所見の症候 1.と 2.を認める□ Definite（小児例）：Ａ.主要所見の症候 1.で 6 個以上を有する場合、家族歴その他の症候を参考にして診断する□ いずれにも該当しない症状の概要、経過、特記すべき事項など ＊250 文字以内かつ 7 行以内

1703-0034-001-03

■ 発症と経過経過の状態□ 1.治癒□ 2.軽快□ 3.不変□ 5.急速に悪化□ 6.その他□ 1.あり□ 2.なし□ 4.徐々に悪化

後遺症
後遺症の内容■ 重症度分類に関する事項
重症度分類（DNB 分類）□ 1.D1：色素斑と少数の神経線維腫が存在する□ 2.D2：色素斑と比較的多数の神経線維腫が存在する
皮膚病変□ 3.D3：顔面を含めて極めて多数の神経線維腫が存在する（1cm 程度以上のものが概ね1000 個以上、体の一部から全体数を推定して評価してもよい）□ 4.D4：びまん性神経線維腫などによる機能障害や著しい身体的苦痛または悪性末梢神経鞘腫瘍の併発あり□ 1.N0：神経症状なし
神経症状□ 2.N1：麻痺、痛み等の神経症状や神経系に異常所見がある□ 3.N2：高度あるいは進行性の神経症状や異常所見あり□ 1.B0：骨病変なし□ 2.B1：軽度ないし中等度の骨病変（手術治療を必要としない脊柱または四肢骨変形）

骨病変□ 3.B2：高度の骨病変あり[dystrophic type ないし手術治療を要する難治性の脊柱変形（側弯あるいは後弯）、四肢骨の高度の変形・偽関節・病的骨折、頭蓋骨欠損または顔面骨欠損]

重症度□ 1.Stage 1 □ 2.Stage 2 □ 3.Stage 3□ 4.Stage 4 □ 5.Stage 5

Stage 1：D1 であって、N0 かつ B0 であるもの
参考）
DNB 分類Stage 2：D1 または D2 であって N2 および B2 を含まないもの
Stage 3：D3 であって N0 かつ B0 であるもの
Stage 4：D3 であって N1 または B1 のいずれかを含むもの
Stage 5：D4、N2、B2 のいずれかを含むもの

1703-0034-001-04

■ 人工呼吸器に関する事項（使用者のみ記入）
使用の有無□ 1.あり開始時期

西暦

離脱の見込み□ 1.あり種類年月□ 2.なし□ 1.気管切開孔を介した人工呼吸器□ 2.鼻マスク又は顔マスクを介した人工呼吸器

施行状況□ 1.間欠的施行□ 2.夜間に継続的に施行□ 3.一日中施行□ 4.現在は未施行

食事

□ 自立

□ 部分介助□ 自立□ 軽度介助□ 部分介助

□ 全介助

整容

□ 自立

□ 部分介助/不可能

トイレ動作

□ 自立

□ 部分介助入浴□ 自立□ 部分介助/不可能□ 自立□ 軽度介助□ 部分介助

□ 全介助

階段昇降

□ 自立

□ 部分介助

□ 不能

着替え

□ 自立

□ 部分介助□ 全介助

排便コントロール□ 自立□ 部分介助□ 全介助

排尿コントロール□ 自立□ 部分介助□ 全介助

車椅子とベッド間の移動

□ 全介助

□ 全介助

生活状況
歩行1703-0034-001-05

医療機関名
指定医番号

医療機関所在地

電話番号＊ハイフンを除き、左詰めで記入

印

医師の氏名

※自筆または押印のこと

記載年月日

西暦年月日

・病名診断に用いる臨床症状、検査所見等に関して、診断基準上に特段の規定がない場合には、いずれの時期のものを用いても差し支えありません。
（ただし、当該疾病の経過を示す臨床症状等であって、確認可能なものに限ります。
）
・治療開始後における重症度分類については、適切な医学的管理の下で治療が行われている状態で、直近 6 か月間で最も悪い状態を記載してください。
・診断基準、重症度分類については、「指定難病に係る診断基準及び重症度分類等について」（平成 26 年 11 月 12 日健発 1112 第 1 号健康局長通知）を参照の上、ご記入ください。
・審査のため、検査結果等について別途提出をお願いすることがあります。

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