Ⅰ．上皮系腫瘍
表 24-6

き641

退生
生

部
年

発

床

央形

面組
織

全体像
全 体 的 性 格
overhanging
基底膜
表皮真皮境界表皮内細胞侵入間 隙 形 成細 胞 配 列核 分 裂 像細 胞 分 化 像
深 部 侵 襲 性
真皮炎症性反応

有棘細胞癌

比較的早い（週単位）
あまり大きくならない
特徴的多く単発，時に多発
顔面に多い
有棘細胞癌に比し若い
男子に多い
角 栓
噴火口型
正 常
一定の大きさのままでなし
なし

比較的遅い（月単位）
進行性でかなり大きくなる
まずありえない
ほとんど単発一定せず
高年者
あまり差がない
壊死性潰瘍
不規則
しばしば癌前駆性変化
破壊性進行ありしばしばあり黄褐色
果肉状，湿潤中央陥凹して角化症
pseudoepitheliomatousあり
正常
明瞭
しばしばあり
通常ない
乱れ少ない
少ない
比較的高いなし（または乏しい）
軽〜中等度

灰色硬い，乾燥種々
carcinomatous
まずない
破壊
不明瞭
通常ないありうる
非常に乱れる
多い
低いあり
中等〜高度

24

章

臨

然

育さ
縮性位
齢別部

周 囲 皮 膚進
行性リンパ節侵襲
粘 膜 侵 襲割

悪性上皮系腫瘍

ケラトアカントーマと有棘細胞癌との識別
ケラトアカントーマ

発
大自多発
発
性中

3

期待して経過をみるよりも全摘する．

9．基底細胞癌 b
 asal cell carcinoma（BCC）◎高齢者の顔面に好発する．多くは黒色の結節．組織学的には，腫瘍胞巣辺縁の柵状配列，周囲間質との裂隙形成が特徴である．局所で増殖，破壊傾向を示すが，転移は稀で，多くは切除して完治できる．
好発部位①約 70％以上が頭頸部，特に顔面に発生．顔面でも鼻部，頬部，眼瞼の 3 領域に多い．②体幹に生じるものは表在型および Pinkus 型が主．③原則として粘膜・手掌足底には発生しない．

642

24 章

皮膚腫瘍

本態

多分化能を有する表皮・毛囊系幹細胞が悪性化したと考えられ，従って組織も毛包，脂腺，汗腺などに分化する像を示す．基底細胞母斑症候群をはじめとして高発癌性遺伝性疾患にも生じる．日光，外傷，放射線，瘢痕，砒素などで誘発されることもある．

遺伝子変異による hedge-hog-patched 経路の異常が幹細胞の癌化に重要で，併せてしばしば遺伝子変異の関与も報告されている．

症状・分類

基本型は硬い黒褐色蠟様光沢性小結節だが，黒褐色の色調が欠如した紅色小結節（無色素性基底細胞癌）の像を呈することもある．種々の臨床型をとる．
1）結節潰瘍型 noduloulcerative type（図 24-86～88）

最も多い臨床型で硬い小結節で，表面に毛細血管拡張を伴うことあり，病変が大きくなるにつれて中央が潰瘍化する（蚕蝕性潰瘍 ulcus rodens）．顔面正中部に多く，組織学的に充実型（solid），腺様型（adenoid），角化型（keratotic），囊腫型（cystic）などをとる．茸状に強く外方に突出することもある（exophytic）．
2）表在型 superficial type（図 24-89）

主として体幹に生じる，境界明瞭な紅〜褐〜黒色扁平局面で辺縁に微小な黒色結節が配列し，その内側中央は萎縮状の局面となる．徐々に大きさが拡大する．組織

図 24-86

基底細胞癌（結節潰瘍型）

図 24-87

基 底 細 胞 癌 （結 節 潰 瘍型：無色素性病変）

Ⅰ．上皮系腫瘍

3

悪性上皮系腫瘍

643

章

24

図 24-88

 底細胞癌（結節潰瘍型：潰瘍がやや進基行した例）

図 24-89

基底細胞癌（表在型）

学的に表皮より蕾状に下方に突出する（primary epithelial germlike）充実型の腫瘍塊を多数みる．
3）斑状強皮症型 morphea-like type（図 24-90）（Hartzell 1909）

中央のやや凹んだ浸潤局面で，辺縁が小結節状に隆起することもある．健常部位との境界はしばしば不明瞭で，皮内硬結として触れるだけのこともある．時に毛細管拡張を伴う．組織学的に汗管状の細い腫瘍細胞索が真皮内に横走し，同時に結合組織が増殖する．色素沈着はほとんどない．
4）破壊型 epithelioma terebrans（図 24-91）

強い潰瘍形成傾向を有し，潰瘍は側方ならびに深部に向かって進み，軟組織，骨などの深部組織を破壊，大出血，脳膜炎などを惹起して予後不良のこともある（local malignancy）．

図 24-90

基底細胞癌（斑状強皮症型）

図 24-91

基底細胞癌（破壊型）

644

24 章

皮膚腫瘍

5）ピンカス腫瘍 premalignant fibroepithelial tumors of the skin（Pinkus 1953）

背腰仙骨部の正中部，その他，側胸，𦜝囲，四肢にも生じる，多発性の，多くは有茎性の小腫瘍で，他に表在性基底細胞腫の併発をみることが少なくない．表皮より多数の細かい上皮索がサンゴ樹状に延長吻合し，その間質は線維腫性，粘液腫性を示し，実質と間質との比において後者が優位を示している．
ダーモスコピー （図 24-92～94）

網状色素沈着（pigment network）を欠き，以下の所見の少なくとも一つを伴う．
①不規則に分布する樹枝状血管（arborizing vessels），②葉状領域（leaf-like areas），

図 24-92

基底細胞癌のダーモスコピー所見（黄矢印：arborizing vessels，青矢印：large blue-gray ovoid nests）

図 24-93 基 底細胞癌のダーモスコピー所見（黄矢印：leaf-likeareas）

Ⅰ．上皮系腫瘍

3

悪性上皮系腫瘍

645

章

24

図 24-94

基底細胞癌のダーモスコピー所見（黄楕円内：blue-gray globules，黄矢印：ulceration）③大型青灰色卵円形胞巣（large blue-gray ovoid nests），④多発性青灰色小球（multiple blue-gray globules），⑤車軸状領域（spoke-wheel areas），⑥潰瘍（ulceration），⑦光輝性白色領域（shiny white area）．
組織所見 （図 24-95～100，表 24-7）

腫瘍細胞は大きい楕円形の核を持ち，原形質に乏しく，一見基底細胞に似る．異型性はほとんどない．
結合組織が上皮性腫瘍巣と協調性に増殖し（ﬁbroepitheliomatous），両者の比は各型により異なる．腫瘍巣の辺縁では縦長の核を有する細胞が柵状に配列するのが

図 24-95

 底細胞癌（結節型：腫瘍基巣辺縁の柵状配列と裂隙）

646

24 章

皮膚腫瘍

図 24-96

基底細胞癌（表在型：表皮から垂れ下がるような囊状の腫瘍巣）

図 24-97

 底細胞癌（浸潤型：形の不整は大小の基腫瘍巣が深部まで増殖）

図 24-99

図 24-98

 底細胞癌（微小結節型：小型の腫瘍巣基が多数増殖）

 底細胞癌（斑状強皮症型：増生する結基合織内に散在する索状の腫瘍塊）

Ⅰ．上皮系腫瘍

3

悪性上皮系腫瘍

647

章

24

図 24-100

表 24-7

基底細胞癌（ピンカス型：細小腫瘍索が細網状に下方に延びている）

基底細胞癌の病理組織型分類

低再発危険性組織型

高再発危険性組織型

結節型（nodular）
表在型（superficial）
角化型（keratotic）

浸潤型（infiltrative）
微小結節型（micronodular）＊混合型（mixed）

漏斗状囊胞型（infundibulocystic）
Pinkus 型（fibroepithelioma of Pinkus）

斑状強皮症 / 硬化型（morpheic/sclerosing）
基底有棘細胞型（basoquamous）
癌肉腫様型（carcinosarcomatous）＊表在型を含む場合は混合型に含まない．結節型に高再発危険性組織型がみられる例がほとんどであるため，高再発危険性組織型に含めた．

結節型

微小結節型
図 24-101

基底細胞癌

組織像

648

24 章

皮膚腫瘍

特徴（柵状配列）．腫瘍胞巣と周囲間質との間には裂隙形成が認められる．
日本人の本症は黒色調がほとんどで（色素性基底細胞癌 pigmented BCC），組織学的には多数の色素伝達障害性メラノサイトをみる．
組織型については様々な分類法があるが，予後と関連した浸潤様式による分類法が一般的である．WHO 分類（World Health Organization classiﬁcation of tumors），
米国 NCCN（National Comprehensive Cancer Network）ガイドラインも本分類を基盤としている．非侵襲型である結節型と表在型を中心とした低再発危険性組織型と，高侵襲型である浸潤型，微小結節型，斑状強皮症 / 硬化型を中心とした高再発危険性組織型とに分類している．病理所見が混在してみられた場合は，混合型として扱い，高侵襲型な組織型を重視して分類する．臨床型と組織型は名称が異なることから，一対一に対応している訳ではなく，一つの臨床型に異なる組織型や複数の組織型を含みうる．
鑑別診断

ブロッホ良性非母斑性黒色上皮腫，黒子，脂漏性角化症，悪性黒色腫，尋常性疣贅，慢性潰瘍ないし肉芽腫，表在型ではボーエン病，乾癬，斑状強皮症型では限局性強皮症，DLE，環状肉芽腫，ケロイドなど．ダーモスコピーが臨床的鑑別に有用であることが多い．病理組織学的には毛芽腫との鑑別が必要．
予後

転移は極めて稀（0.1％以下）であるが，局所再発を繰り返したのちリンパ節・肺・骨などに転移した例がある．破壊型は危険で浸潤部位によっては浸潤による組織の破綻（出血など）が死因となりうる．
治療

切除，深部方向を過不足なく切除することが基本であり，水平方向は再発リスク分類（表 24-8）の低リスクで 4mm，高リスクで 5mm 以上の切除マージンが推奨されている．一方で，色素を有する病変の多い日本ではより狭いマージンでの切除も検討されている．，手術の他に，時に抗腫瘍薬軟膏や放射線照射，電気凝固術，光線力学的療法，凍結療法など．

10．パジェット病 P aget’s disease（1874）◎

乳房パジェット病と乳房外パジェット病がある．乳房パジェット病は乳管上皮由来の乳癌であり，治療も乳癌に準ずる．乳房外パジェット病は，アポクリン腺様分Ⅱ．間葉系腫瘍

8造血系腫瘍（悪性リンパ腫）705

疽性膿皮症，スイート病，強皮症，角層下膿疱症などがある．

8造血系腫瘍（悪性リンパ腫）章

24現在のリンパ腫の分類は，正常リンパ球のどの分化段階に相当するか（normalcounterpart），という観点で行われている．皮膚の悪性リンパ腫の分類は，2016 年に WHO 分類が発表され，それを基に 2018 年に WHO-EORTIC（European Organization for Research and Treatment of Cancer）分類が提唱された．日本の皮膚リンパ腫診療ガイドラインも，この分類を採用している（表 24-11）．悪性リンパ腫
は，ホジキンリンパ腫と非ホジキンリンパ腫に分け，後者はさらに T 細胞リンパ腫，B 細胞リンパ腫など分化に応じて分類される．また，リンパ節原発を節性リンパ腫，非原発を節外性リンパ腫と記述する．皮膚は消化管に次いで節外性リンパ腫の頻度が高い臓器である．
診断には，臨床所見，病理組織学的所見とともに，免疫組織化学的な表面マーカーの検索が必要である．さらに，T 細胞受容体や免疫グロブリンの遺伝子再構成の解析から単クローン性を調べる．

（A）皮膚 T 細胞リンパ腫 cutaneous T-cell lymphoma（CTCL）
皮膚に原発する末梢 T 細胞リンパ腫の総称で， 菌状息肉症 （mycosis fungoides；MF），セザリー症候群（Sézary syndrome；SS），その他の原発性皮膚 T 細胞リンパ腫を含む．皮膚のリンパ腫は T 細胞系が多く，B 細胞系は少ない．これはもともと皮膚に遊走するリンパ球は，T 細胞が多いことと合致する．

1．菌状息肉症 m ycosis fungoides（MF）◎皮膚 T 細胞リンパ腫の代表で皮膚リンパ腫の半数を占める．腫瘍細胞は CD4 陽性であることが多く，古典的な症例では長年にわたり慢性に経過する．一部の症例は紅斑期，扁平浸潤期，腫瘍期と進行するが，紅斑期のまま天寿を全うすることも多い．遺伝性はなく，特定の原因遺伝子やウイルスは見つかっていない．代表的な病理所見として，表皮内に異型リンパ球浸潤をみる．

706
表 24-1124 章

皮膚腫瘍

原発性皮膚リンパ腫の病型

皮膚 T 細胞・NK 細胞リンパ腫
菌状息肉症（Mycosis fungoides：MF）
菌状息肉症のバリアント
毛包向性菌状息肉症（Folliculotropic MF）
パジェット様細網症（Pagetoid reticulosis）
肉芽腫様弛緩皮膚（Granulomatous slack skin）
セザリー症候群
成人 T 細胞白血病・リンパ腫（Adult T-cell leukemia/lymphoma）
原発性皮膚 CD30 陽性リンパ増殖異常症（Primary cutaneous CD30+ T-cell lymphoproliferative disorders）
・原 発性皮膚未分化大細胞型リンパ腫（Primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma）
・リンパ腫様丘疹症（Lymphomatoid papulosis）
皮下脂肪織炎様 T 細胞リンパ腫（Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma）
節外性 NK/T 細胞リンパ腫，鼻型（Extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type）
種痘様水疱症様リンパ増殖異常症（Hydroa vacciniforme-like lymphoproliferative disorder）
重症蚊刺アレルギー（Severe mosquito bite allergy）
原発性皮膚γδT 細胞リンパ腫（Primary cutaneous γδ T-cell lymphoma）
原発性皮膚 CD8 陽性急性進行性表皮向性細胞傷害性 T 細胞リンパ腫（Primary cutaneous CD8+ aggressive epidermotropic cytotoxic T-cell lymphoma）
原発性皮膚 CD4 陽性小型・中型 T 細胞リンパ増殖異常症＊（Primary cutaneous CD4+ small/medium T-cell lymphoproliferative disorder）
末梢性 T 細胞リンパ腫，非特定型（Peripheral T-cell lymphoma，NOS）
原発性皮膚末端型 CD8 陽性 T 細胞リンパ腫＊（Primary cutaneous acral CD8+ T-cell lymphoma）
皮膚 B 細胞リンパ腫
粘膜関連リンパ組織節外性辺縁帯リンパ腫（MALT リンパ腫）（Extranodal marginal zone lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue）
原発性皮膚濾胞中心リンパ腫（Primary cutaneous follicle center lymphoma）
原発性皮膚びまん性大細胞型 B 細胞リンパ腫，下肢型＃（Primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma, leg type）
EBV 陽性粘膜皮膚潰瘍＊（EBV+ mucocutaneous ulcer）
血管内大細胞型 B 細胞リンパ腫（Intravascular large B-cell lymphoma）＊：暫定的疾患単位，＃：WHO 分類改訂第 4 版ではびまん性大細胞型 B 細胞リンパ腫，非特定型に含まれる．
下線：WHO 分類改訂第 4 版で追加，名称変更された病型（WHO‑EORTC 分類 2005 年をもとに WHO 分類改訂第 4 版の病名を採用）（皮膚リンパ腫診療ガイドライン 2020，日皮会誌，2020）（Ⓒ日本皮膚科学会）

症状

3 期に分ける．
①紅斑期 patch stage （図 24-178）：非露光部を中心に鱗屑を有する大小の紅斑で始まる．個疹は境界明療な円形〜楕円形で，時に融合して大きくなる．左右非対称であることが多い．数ヵ月から数年に及ぶが，進行具合は個人差が大きい．色Ⅱ．間葉系腫瘍

8

造血系腫瘍（悪性リンパ腫）

707

章

24

図 24-178

菌状息肉症（紅斑期）

図 24-179

菌状息肉症の多形皮膚萎縮図 24-180

菌状息肉症（扁平浸潤期）

図 24-181

菌状息肉症（腫瘍期）

素沈着，脱失，萎縮，毛細血管拡張などを伴う多形皮膚萎縮が特徴的である（図24-179）．

②扁平浸潤期 plaque stage（図 24-180）：紅斑が次第に厚みを触れるようになり，扁平に隆起，拡大する．やはり円形〜楕円形が基本であるが，環状，馬蹄形などを示すことがある．
③腫瘍期 tumor stage（図 24-181）：結節，腫瘤を形成し，しばしば自潰する．表在リンパ節腫脹が認められるようになる．肺，肝，脾，骨髄，脳，消化管などに浸潤することもある．
組織所見①紅斑期：初期は真皮上層のリンパ球，組織球浸潤で通常の炎症と区別しがたいが，表皮内にリンパ球が海綿状態を呈することなく侵入 （表皮向性 epidermotro-

708

24 章

皮膚腫瘍

図 24-182

菌状息肉症（ポートリエ微小膿瘍）pism）しているのが特徴で，稀に一部集簇して小膿瘍を形成する．臨床的に多形
皮膚萎縮のものでは表皮が菲薄化し，表皮下に帯状浸潤，毛細血管拡張，出血，色素失調をきたす．真皮乳頭の線維化を伴う．
②扁平浸潤期：脳回転状の切れ込みを有する核（cerebriform nuclei，convolutednuclei）を持つ異型 T 細胞が斑状〜帯状〜びまん性に増殖，表皮向性も示す．反応性のリンパ球，組織球，好酸球，形質細胞も種々の割合に混ずる．表皮内に明るい空隙を生じ，ここに腫瘍細胞が塊状に集まるのをポートリエ微小膿瘍（Pau（図 24-182）と称し，MF の特徴の一つである．
trierʼs microabscess）③腫瘍期：腫瘍細胞は真皮から皮下にかけて密に増殖する．表皮向性は保たれる場合となくなる場合とある．しばしば潰瘍形成する．腫瘍細胞が大部分を占め，それは大小不同，染色性不同，分裂像など異型性が強くなる．
皮膚以外の症状

腫瘤期になると皮膚外（リンパ節，肺，肝，脾，骨髄，脳，消化管）に病変を生じることがある．予後不良の徴候である．皮膚潰瘍からの敗血症が直接の死因になることも多い．
検査所見

多くの症例で腫瘍細胞の表面形質は CD3＋，CD4＋，CD45RO＋，CD8−，CD25−，CD30−でヘルパー T 細胞である．稀に CD8＋例がある．TCR（T-cell receptor）遺伝子の再構成を検出する．病期分類のために全身を精査（一般検査，画像検査，組織検査）する．病期進行とともにリンパ球幼若化反応，細胞性免疫（PPD，DNCB

Ⅱ．間葉系腫瘍

8造血系腫瘍（悪性リンパ腫）

709反応）低下．LDH，sIL‑2R，β2 microglobulin，TARC が血清中で増加．
病因・病態

症例に応じて経過が様々であること，発疹の形態も様々であること，長年の経過
遺伝性はないが，疾患の原因となる遺伝子変化（個々の症例によって異なる）はかなり初期に生じ，その後次第に様々な遺伝子変異が蓄積することによって腫瘍細胞の悪性度が増し，進行していくと考えられている，節性の B 細胞リンパ腫のような疾患特異的転座があればもう少し臨床や組織は均一なはずであり，特徴的な臨床経過と遺伝子解析の結果は合致している．
亜型

以前は上記 3 期を経過する古典型（Alibert-Bazin 型），腫瘤から始まって経過の早い電撃型（MF d’emblée 型，Vidal-Brocq 型），全身の 80％以上を紅斑性病変で占める紅皮症型（Besnier-Hallopeau 型）に分類されていたが，現在は古典型以外の亜型として認められているのは次の 3 型である．
①（MF の亜型 1）毛包向性菌状息肉症（Folliculotropic MF）：表皮向性はなく，毛包周囲および毛包内に限局して腫瘍細胞が浸潤する．ムチン沈着を伴うことが多い．古典的なものよりも治療への反応が悪く，予後も悪い．
②（MF の亜型 2）パジェット様細網症（pagetoid reticulosis）：表皮向性の極端に強い一型．胞体が明るく大きいパジェット細胞様のリンパ球が表皮内に浸潤する．
腫瘍細胞は CD8 陽性のことが多い．病変が局在性の Woringer-Kolopp 型（1939）はここに含められ，予後も良好．一方，播種性の Ketron-Goodmann 型は進行性で予後不良の，原発性皮膚 CD8 陽性進行性表皮向性細胞傷害性 T 細胞リンパ腫（aggressive primary cutaneous epidermotropic CD8＋ T-cell lymphoma）に分類されることになっているが，播種性でも経過が良好のものがあるなど異論もある．
③（MF の亜型 3）肉芽腫様弛緩皮膚（Granulomatous slack skin）：腋窩や鼠径部などの皮膚が弛緩して多数の深い皺ができる特徴的臨床像を呈する．腫瘍細胞と組織球が浸潤，増殖し，肉芽腫反応を伴う．弾性線維の破壊と多核巨細胞によるその貪食像をみることもある．
治療と予後病期（表 24-12）に応じて．病期Ⅰ A 〜Ⅱ A：副腎皮質ステロイド外用，PUVA，
narrow band UVB， 放 射 線 照 射． 病 期 Ⅱ B 〜 Ⅲ B：BRM （biological responsemodiﬁer，インターフェロン，レチノイド）療法，放射線照射，治療抵抗性の場合

24

章とともに徐々に臨床像や病理が変化する様は母斑症を連想させる．母斑症と違って

710
表 24-1224 章

皮膚腫瘍

菌状息肉症・セザリー症候群の TNMB 分類と病期分類（ISCL/USCLC/EORTC 2011 年）

T1― T4： 皮膚病変の範囲と性状
T1：
T2：
T3：
T4：
N0：
N1：
N1a：
N1b：
N2：
N2a：
N2b：
N3：
Nx：

体表面積の＜ 10％
T1a（patch だけ），T1b（plaque ± patch）
体表面積の≧ 10％
T2a（patch だけ），T2b（plaque ± patch）
腫瘤形成
1 病変またはそれ以上
紅皮症
体表面積の 80％以上
臨床的に異常末梢リンパ節なし．生検不要．
臨床的に異常末梢リンパ節あり．
組織学的に Dutch Gr 1, or NCI LN0―2 に相当＊．
クローン性増殖なし
クローン性増殖あり
臨床的に異常末梢リンパ節あり．
組織学的に Dutch Gr 2，or NCI LN3 に相当＊
クローン性増殖なし
クローン性増殖あり
臨床的に異常末梢リンパ節あり．
組織学的に Dutch Gr 3 ― 4，or NCI LN4 に相当＊
臨床的に異常末梢リンパ節があるが，組織的確認なし．

M0：

内臓病変なしB0：
B1：

異型リンパ球が末梢血リンパ球の 5％以下異型リンパ球が末梢血リンパ球の 5％を超えるが，B2 基準を満たさない．
クローン陽性で下記の 1 つを満たす． ①セザ
リ ー 細 胞 ≧ 1,000 個 / μ L， ② CD4/CD8 ≧10，③ CD4 ＋ CD7 － 40％または CD4 ＋ CD26 －
≧ 30％

B2：

M1：内臓病変あり

ⅠＡ
ⅠＢⅡＡ
ⅡＢ
ⅢＡ
ⅢＢ
ⅣＡ 1
ⅣＡ 2
ⅣＢ

T

N

M

B

121―23441―41―41―400
1，20―20―20―20―2
30―30000000010.1
0.1
0.1
0.1
01
20―20―2＊リンパ節の NCI 分類
NCI LN0：リンパ節に異型リンパ球なし．
NCI LN1：所々，孤立性異型リンパ球（集塊を作らない）
NCI LN2：多数の異型リンパ球または 3 ― 6細胞の小集塊
NCI LN3：異型リンパ球の大きな集塊があるが，リンパ節の基本構造は保たれる．
NCI LN4：リンパ節構造が異型リンパ球または腫瘍細胞によって部分的あるいは完全に置換される．

は化学療法．病期Ⅳ A1〜Ⅳ B：化学療法．5 年生存率は皮膚限局例で 80〜100％，
リンパ節浸潤例では 40％．本症は緩徐ながら進行することもあるので，長年月にわたる治療・観察が必要で，予後は必ずしも楽観できない．

2．セザリー症候群 S ézary syndrome（1938）○強い瘙痒を伴う紅皮症（図 24-183），表在リンパ節腫脹，末梢血中の腫瘍性 T リンパ球（セザリー細胞：核が著明な切れ込み convolution を示す）出現を 3 徴とする．白血球増多症（うち 5〜20％がセザリー細胞）をきたす．