序文
先天性心疾患は，大まかにいって約 40 種類の病名があり，そのサブタイプや各種複合例などをカウントに入れると，その種類は約 100 にも及ぶ．
その解剖学的構造は，単純なものから複雑なものまで多種多様で，さらに，それらの血行動態となると，中隔欠損の場所やサイズの大小，短絡血流の向き，大血管の転位や位置異常，心室の転位，肺静脈の還流異常，肺血流量の多いもの，少ないもの，房室弁や大血管の弁の閉鎖不全や狭窄，その他多くの因子が入り乱れ，病名をみただけでその血行動態をイメージするのは至難の業である．
筆者も，小児心臓外科医の道を歩み始めた頃は，術前カンファレンスに参加しても，先輩医師たちがやりとりする専門用語が頭の上を飛び交っているだけで，なかなか病態のイメージが自分の脳内に降りてこないという情けない状況が 2～3 年は続いたものである．また，各症例の病態や術式を把握できるようになったとしても，今度はそれを患者さんのご家族に正確に，なおかつわかりやすく説明するとなると，これがまた大きな難題で，これまで，いろいろと自分で作成したイラストを駆使して工夫を重ねてきた．
今回，金芳堂さんから「そのわかりにくい先天性心疾患を素人にもわかりやすく説明できるような本を出しませんか」という依頼があり，これまでの経験と知恵を絞りだしてまとめあげたのが本書である．
本書の特徴は，各種手術法が見開き 2 ページで素早く理解できるように，原則として右ページにイラスト，左ページに説明文という構成にしたことである．右ページをコピーすればそのまま手術ムンテラ（インフォームドコンセント）に使えるし，そのために，説明者本人の文字が書き込めるスペースも空けておいた．手術室においては，麻酔科医，臨床工学技士，器械出し看護師が，当日の手術の全体像（術前術後の血行動態）や手術適応基準を短時間で把握できるよう説明文を箇条書きにし，重要個所には強調下線を引いておいた．
その他，PICU や病棟看護師の勉強会にも使用できるのではないかと思う．
先天性心疾患の外科治療は，この 30 年で劇的な進歩を遂げてきた．1997 年度の日本胸部外科学会の全国調査によると，新生児開心術の死亡率は 34 . 5 ％と高く，左心低形成症候群などはほとんど助からない疾患であった．その後，体外循環技術や心筋保護法の進歩，段階的に手術を行う治療戦略や手術法の工夫により，その手術成績は劇的に向上している．本書では，その治療戦略についても，わかりやすく解説したつもりである．本書によって，先天性心疾患の構造，血行動態，手術法への理解が深まってくれれば筆者の望外の喜びである．
2024 年 2 月

長田信洋
iii

目次

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序文

ⅲ

正常心の形態と刺激伝導系

2

体外循環の図41動脈管開存62

心房中隔欠損83 - 1 心室中隔欠損（大血管下漏斗部欠損型）

10

3 - 2 心室中隔欠損（傍膜様部型）

12414肺動脈弁狭窄5 - 1 大動脈縮窄165 - 2 大動脈縮窄複合18620

大動脈弓離断7 - 1 Fallot 四徴症①227 - 2 Fallot 四徴症②247 - 3 Fallot 四徴症/肺動脈閉鎖30

7 - 4 Fallot 四徴症/肺動脈閉鎖/主要体肺側副血行32

7 - 5 Fallot 四徴症/肺動脈弁欠損36

8 - 1 完全型房室中隔欠損（完全型心内膜床欠損）

38

8 - 2 完全型房室中隔欠損，術後肺高血圧クリーゼ

409

不完全型房室中隔欠損

42

完全型房室中隔欠損＋Fallot 四徴症

441011 - 1 総肺静脈還流異常①46

11 - 2 総肺静脈還流異常②4812

部分肺静脈還流異常

56

13右室二腔症

62

14 - 1 大動脈弁狭窄①64

14 - 2 大動脈弁狭窄②6615大動脈弁上狭窄68

16 - 1 完全大血管転位Ⅰ型①7216 - 2 完全大血管転位Ⅰ型②74

16 - 3 完全大血管転位Ⅰ型③76

16 - 4 完全大血管転位Ⅰ型④7817完全大血管転位Ⅱ型

8018完全大血管転位Ⅲ型

82

19 - 1 修正大血管転位

8419 - 2 修正大血管転位，機能的根治術①86

19 - 3 修正大血管転位，機能的根治術②88

19 - 4 修正大血管転位，ダブルスイッチ手術①（心房内血流転換＋動脈スイッチ）90

19 - 5 修正大血管転位，ダブルスイッチ手術②（心房内血流転換＋Rastelli 手術）

92

19 - 6 修正大血管転位，ダブルスイッチ手術③（hemi-Mustard＋Rastelli 手術） 94
20両大血管右室起始，大動脈下型心室中隔欠損

96

21 - 1 両大血管右室起始，肺動脈下型心室中隔欠損①98

21 - 2 両大血管右室起始，肺動脈下型心室中隔欠損②10022両大血管右室起始，両大血管下型心室中隔欠損

10223両大血管右室起始，遠位型心室中隔欠損

10424SDL 型の両大血管右室起始10625 - 1 総動脈幹遺残①10825 - 2 総動脈幹遺残②11025 - 3 総動脈幹遺残，Van Praagh A 1 型の手術

112

25 - 4 総動脈幹遺残，Van Praagh A 4 型の手術

114

26 - 1 三尖弁閉鎖116

26 - 2 三尖弁閉鎖，Ⅰa 型

118

26 - 3 三尖弁閉鎖，Ⅰb 型

120

26 - 4 三尖弁閉鎖，Ⅰc 型

122

26 - 5 三尖弁閉鎖，Ⅱc 型

124

26 - 6 三尖弁閉鎖，Ⅲb 型

126

27 - 1 純型肺動脈閉鎖①128

27 - 2 純型肺動脈閉鎖②130

28 - 1 単純型 Ebstein 病①132

28 - 2 単純型 Ebstein 病②134

29

新生児重症 Ebstein 病

136

30 - 1 左心低形成症候群①138

30 - 2 左心低形成症候群②140

30 - 3 左心低形成症候群③142

30 - 4 左心低形成症候群④144

30 - 5 左心低形成症候群⑤146

31148

Valsalva 洞動脈瘤破裂

32 - 1 血管輪①重複大動脈弓

150

32 - 2 血管輪②右大動脈弓＋左動脈管索15232 - 3 血管輪③左肺動脈起始異常

15433 - 1 単心室①右室性単心室

156

33 - 2 単心室②左室性単心室（肺血流増加群）

158

33 - 3 単心室③左室性単心室（肺血流減少群）

160

33 - 4 単心室④左室性単心室（球室間孔狭窄，大動脈弓離断）

162

34

大動脈肺動脈中隔欠損

164

35

右肺動脈上行大動脈起始

166

36

左冠動脈肺動脈起始

168

37

冠動脈瘻

170

38 - 1 三心房心①

172

38 - 2 三心房心②

174

39 - 1 無脾症候群①176

39 - 2 無脾症候群②178

40 - 1 多脾症候群①18040 - 2 多脾症候群②182

40 - 3 多脾症候群③184

40 - 4 多脾症候群④186

参考文献188

索引189

著者略歴194正常心の形態と刺激伝導系
形態と血行動態• 右室の形態はおむすび型（三角型）で，左室は卵型（楕円形）である．右室の流出路は漏斗状の形態をしており，漏斗部と呼ばれる．肺動脈弁と三尖弁とは，心室漏斗部襞壁（ventriculo-infundibular fold：VIF）と呼ばれる筋性組織で隔てられている．左室の流出路は，胎生期には円錐状の筋性組織が大動脈弁と僧帽弁を隔てているが，胎生後期には円錐部が退縮し，大動脈弁と僧帽弁は線維性につながるようになる（fibrous continuity）．
• 右室側の房室弁は前尖，後尖，中隔尖の三葉からなり，三尖弁と称される．左室側の房室弁は前尖，後尖の二葉からなり，西洋のお坊さんの帽子の形に似ていることから僧帽弁と称される．心臓の収縮時には，三尖弁と僧帽弁が血液の逆流を防止し，拡張期には肺動脈弁と大動脈弁が逆流を防止する．
• 心房と心室の筋肉に電気的刺激を伝える刺激伝導系としては，洞結節が上大静脈と右房の連結部に存在し，房室結節が右房底部の三尖弁輪近くに存在する．心臓の規則的な収縮は，洞結節の電気的興奮による洞調律によってなされる．洞結節の電気的興奮は左右の心房に伝播され，心房の収縮が起こる．心房に伝わった興奮は房室結節に伝わり，房室束（His 束）を経て右室側の右脚と左室側の左脚に伝播して両心室の収縮が起こる．
• 大動脈弁上のValsalva洞から右冠動脈と左冠動脈が起始する．右冠動脈は右室と右房の境目を走行し，右室の後面に至る．左冠動脈は短い主幹部を形成した後，左前下行枝と回旋枝に分かれる．左前下行枝は心室中隔に沿って下行し，心尖部に至る．回旋枝は左房と左室の境目を走行し，左室後面に至る．
• 上大静脈および下大静脈から右房へ還流した酸素飽和度の低い静脈血は，三尖弁を経由して右室から肺動脈へ駆出される．肺動脈は分岐して左右の肺に至り，肺に流れた静脈血は肺内で酸素化され，酸素飽和度の高い動脈血となって肺静脈から左房へ還流し，僧帽弁を経由して左室から大動脈へ駆出される．大動脈から末梢の血管へ流れた血液は各臓器に酸素を供給した後，体静脈血となって再び右房へ還流する．
• 胎児期には，肺動脈と大動脈の間に動脈管と呼ばれる交通路が開口しているが，出生後1～2 日で自然退縮・閉鎖し，線維性の動脈管索となって残る．

2

正常心の形態と刺激伝導系

無名静脈

動脈管索

上大静脈

大動脈

肺動脈
左肺

右肺洞結節

左房右房房室結節

左冠動脈

左室
右冠動脈

右室下大静脈His 束3体外循環の図
体外循環の仕組み• 心臓の手術，特にその内部を修復する手術の際には，心臓の拍動を止めて内部の病変部に到達しなければならず，心臓を止めている間は，心臓の代わりに血液の循環を維持するための仕組みが必要となる．そのために開発されたのが体外循環装置であり，血液を循環させるための血液ポンプと血液を酸素化する人工肺，そして血液を一時的に貯めておく貯血槽と，それらを繋ぐ回路から構成される．
• 術者は初めに，大動脈と上下の大静脈にカニューレと呼ばれる管を挿入し，それらを回路につないだ後，体外循環を開始する．上下大静脈から脱血された静脈血はいったん貯血槽で受け，血液ポンプによって人工肺へ送られる．人工肺には酸素化装置が組み込まれており，そこで酸素化された血液は大動脈へと送血される．
• 人工肺には熱交換器が付属しており，ここで送り出す血液の温度を調節できるようになっている．通常は，体温を 28 ℃前後に下げて心臓や他の臓器の酸素消費量を減らし，臓器保護の一助とする．体外循環の循環流量は患者の体表面積を基準に決定されるが，通常
2 . 2～3 . 0 L/kg/min/m 2 で行う．
• 体外循環が確立した後も，心臓内には余分な血液が循環しているが，上下大静脈にかけたターニケットと呼ばれる駆血帯で右房への血液流入を完全に遮断することによって心臓の虚脱が得られる．続いて，送血管の挿入部より中枢側で大動脈に遮断鉗子をかけ，大動脈基部から心停止液（心筋保護液）を注入して心停止を図る．
• チアノーゼ性心疾患では，大動脈から肺への細かい血管（側副血行）が発達している場合が多く，心停止後も側副血行から肺へ流れた血液が左房へ還ってくるため，それを吸引するための管（ベントカニューレ）も必要となる．ベントカニューレは右肺静脈または左心耳から左房へ挿入して留置し，吸引用のポンプ回路につないで血液を貯血槽に戻す．
• 左房ベントは，体外循環からの離脱時には左房左室の減圧を行い，左室収縮能の回復をサポートする役目も担っている．そのためチアノーゼ性心疾患のみでなく，ほぼすべての症例で使用される．
• 手術終了後は，大動脈の遮断を解除し，冠血流を再開させることで心臓は自然に拍動を再開する．その後，心臓の動きや拍出力を観察しつつ，上下大静脈のターニケットを解除して部分体外循環に移行する．徐々に体外循環の血流量を減らしていき，心臓の拍出力のみで循環が維持できるようになったところでポンプを止め，体外循環の終了となる．

4

体外循環の図

大動脈送血左房ベント補液

血液ポンプ

大動脈

左房大静脈脱血右房左室右室貯血槽

人工肺血液ポンプ

肝臓

5

19-5

修正大血管転位，ダブルスイッチ手術②（心房内血流転換＋ Rastelli 手術）

形態と血行動態• 解剖学的左室と右室の位置が左右入れ替わっていて，なおかつ大血管転位を伴っている疾患である．右側の解剖学的左室から肺動脈が，左側の解剖学的右室から大動脈が起始する．大動脈は肺動脈の左前方に位置し，肺動脈は大動脈の右後方に位置する．左室の流入部は僧帽弁で，右室の流入部は三尖弁からなる．
• 多くの場合，心室中隔欠損を伴い，約半数に肺動脈弁狭窄または弁下狭窄が認められる．
肺動脈狭窄を伴わない症例では，左→右短絡により肺高血圧および高肺血流となる．肺動脈狭窄を伴う例では右→左短絡が生じ，Fallot 四徴症と似た血行動態となる．
• 本症の大半は体肺血流のバランスがとれているため，症状が発現するのは小児期から思春期が多い．体循環を担う右室は高圧にさらされており，右室機能が低下すると三尖弁閉鎖不全が発症する．
• 本症の刺激伝導系は His 束が長く，走行も正常心とは異なっていて，自然と房室ブロックが発症する例もある．徐脈は心機能をさらに悪くするため，注意が必要である．

心房内血流転換＋Rastelli 手術• 心室中隔欠損（＋），肺動脈狭窄（＋）の症例が対象で，体心室（解剖学的右室）の機能不全が認められる例や今後それが危惧される場合は，心房内血流転換術と Rastelli 手術を組み合わせたダブルスイッチ手術が適応となる．
• 本症の Rastelli 手術は，右室容積の一部が心室内トンネル作成に使用されるため，右室容積が正常範囲内あるいはそれ以上に保たれていなければならない．右室容積が 90 ％以下の症例に対しては，前期手術として BT shunt を行い，右室還流量を増やして右室の成長を促すようにする．
• Rastelli 手術は，心室中隔欠損と大動脈弁の位置が遠い症例では遠隔期に心室内トンネル（左室流出路）の狭窄が生じる例があり，その対策として，肺動脈の中枢側を大動脈に端側吻合して二つのルートにしておく選択肢もある（Damus-Kaye-Stansel anastomosis：DKS 吻合）．
• 右室容積が十分でない症例に対しては，hemi-Mustard 手術（下大静脈血流転換）に Glenn
手術（上大静脈と肺動脈を吻合）を行い，右室の容量負荷を軽減する形のダブルスイッチ手術を考える．

9219-5 修正大血管転位，ダブルスイッチ手術②（心房内血流転換＋ Rastelli 手術）

ダブルスイッチ手術②
大動脈
肺動脈

左房

右房右室左室BT shunt

血液還流増加心室中隔欠損右室の成長を促す左房右房

右室
左室

右室・肺動脈導管
DKS 吻合心室中隔欠損

心房内血流転換（Senning 手術）

右房
右室
左室

LV-Ao 心室内トンネル（左室流出路）

93

38-1

三心房心①
Cor triatriatum

形態と血行動態• 左房内の異常隔壁によって副心房が形成され，肺静脈から僧帽弁，左室へ向かう血液の流れが妨げられる構造を持つ．
• Lucas-Schmidt によってⅠ～Ⅲ群に分類されている．Ⅰ群は副心房と左房が交通しているもの，Ⅱ群は副心房と左房が交通していないもの，Ⅲ群は副心房が片方の肺静脈とのみ繋がっているものをいう．
• 副心房は，交通孔を介して左房や右房，または垂直静脈と繋がっており，交通孔が狭小であったり，垂直静脈に狭窄がみられる症例では，肺静脈うっ血をきたして，僧帽弁狭窄や総肺静脈還流異常のような臨床症状が現れる．
• 左房への血液還流が右房と左房の間の交通路を介して行われるⅡ群では，チアノーゼが認められる．
• 乳幼児期までには多呼吸や呼吸困難などの症状を呈することが多く，肺静脈のうっ血が続くことにより肺高血圧をきたし，右心不全へと繋がっていく．

外科手術• 体外循環心停止下に，左房内の異常隔壁を切除する．垂直静脈がある例は結紮し，ⅢA 2
では隔離された肺静脈と左房との吻合も必要となる．異常隔壁へのアプローチとしては，右房切開で心房中隔壁を切除して行う方法と，右上肺静脈と副心房間を切開して隔壁に到達する方法がある．
• 新生児期，乳児期初期に手術が必要な例では，副心房を含め，小さな三心房間の境界を正しく把握するのがきわめて難しく，容易に心房壁の穿孔や僧帽弁の損傷をきたすので，注意が必要である．
• 心房間に交通孔がある例では，そこから切開を進めると比較的安全に異常隔壁へ到達できる．左心耳口があるのは副心房ではなく左房であるので，その確認がオリエンテーションを得るための手助けとなる．

17238-1 三心房心①

三心房心の Lucas-Schmidt 分類
ⅠA

ⅠB1

無名静脈

ⅠB2
垂直静脈

副心房

副心房

副心房
左房

右房

右室左房

右房

右室左室右房左室左房右室左室

ⅡB

ⅡA

副心房
副心房

右房

左房

右房

右室

左房

右室

垂直静脈

左室左室

肝臓

ⅢA1

ⅢA2

無名静脈

ⅢB
垂直静脈

副心房

副心房

副心房
左房

右房

右室

左室

右房

左房
右室

左室

右房
右室

左房

左室173