致各位使用
Rapalimus® Gel 的患者及其家属～关于结节性硬化症皮肤损害的治疗～

主审：大阪大学大学院医学系研究科情报统合医学皮肤科学教室 金田真理 讲师关于结节性硬化症的皮肤症状
结节性硬化症的皮肤症状

结节性硬化症是由于基因突变，导致全身脏器出现各种症状的疾病。
多数患者会出现以下皮肤症状。
血管纤维瘤斑块皮肤发红，在颊部和下颌处出现痤疮样的颗粒状凸起头部等处出现大片扁平皮肤凸起

其他症状

皮肤可能会出现以下症状。

后背、臀部、上下肢等处出现树叶状的“色素脱失斑”●皮肤的扁平凸起在后背、腰部、大腿外侧等部位出现的“鲨鱼皮斑”●●.手指和脚趾的里外，出现变硬易出血肿瘤的“甲周纤维瘤”(关于其他皮肤症状的治疗，请向主治医生确认。)

除皮肤症状外，还有癫痫发作、心脏良性肿瘤、肾脏良性肿瘤、肺部良性肿瘤(LAM)、脑部良性肿瘤(SEGA)等。
出现的症状与轻重因患者而异。

1

有关Rapalimus® Gel的治疗方法Rapalimus® Gel是涂抹于皮肤的mTOR抑制剂。

通过抑制血管和成纤维细胞等细胞的增殖，可以治疗血管纤维瘤等皮肤损害。

mTOR是什么？

mTOR是促进血管和成纤维细胞等增殖的分子。
患有结节性硬化症的患者，因为基因的变异而激活mTOR，致使细胞快速增殖，出现各种病状。
●mTOR的作用
使细胞分裂活跃促进血管新生●如果mTOR被过度激活…
错构瘤※容易在皮肤及全身组织中出现(※良性肿瘤的一种)

其他治疗法

当皮肤症状加重影响到日常生活时，进行激光治疗以及外科手术、冷冻治疗等。

2

Rapalimus® Gel的使用方法
使用方法

每天早晨与就寝前两次轻柔地涂于患部。
【一次的使用量】

Rapalimus® Gel的一次涂抹量根据皮肤损害的大小(面积)而不同。作为参考，对于两侧面颊皮损面积（约50cm2），涂抹

Rapalimus® Gel约0.3cm(0.125g)。

皮损部【一次最大使用量】

根据年龄不同，Rapalimus® Gel的一次最大使用量也不同。
请根据下图指示控制用量。
5岁以下
一次最大使用量为0.2g(约0.5cm)

03126〜11岁以下
一次最大使用量为0.3g(约0.75cm)

304

1212岁以上
一次最大使用量为0.4g(约1cm)

3041234

【使用注意事项】

使用前洗手，用清洁的手挤出适量。涂完后将手清洗干净。

●涂抹量根据年龄等而不同。按照医生或药剂师的指示涂用规定的量。
●请 勿在皮肤以外的部位使用(口腔内和口腔粘膜等)。
●●●在眼部周围使用时，请注意不要使药物进入眼内。
请勿涂在擦伤创面和刀口创面。
请勿忘记涂抹。

早起忘记涂抹时…

根据忘记涂抹的发现时间是晚饭前还是晚饭后，其处置方法也不同。
①晚饭前发现时

发现时请立即补涂早晨的用量。
关于当天就寝前的量，在与以往相同的时间，涂用规定的量即可。
②晚饭后发现时

早晨的量无需涂抹，在就寝前涂抹一次量。
次日早晨开始请按时定量涂抹。

4

Rapalimus® Gel的使用方法
关于防晒在Rapalimus® Gel使用期间，为防止涂抹部位及其周围暴露在日光下(紫外线)，需要进行适当的防晒处理。
防晒的理由如果涂抹Rapalimus® Gel的部位暴露在日光下(紫外线)，很可能出现过敏。为了预防过敏，要注意
防晒。

【防晒例】
UVCUT

涂抹防晒霜穿长袖，戴长手套，戴有帽檐的帽子撑遮阳伞【关于防晒霜的种类和使用方法】

请使用平常使用或曾经使用过的商品。
尽可能使用高SPF、PA※的商品。
● 当出汗，
进出泳池时，请重新涂抹防晒霜。
●●※SPF：Sun Protection Factor的简称，主要预防UV-B(紫外线B波)的指标。与不涂抹防晒霜的情况相比，表示暴露在几倍的紫外线下次日才会出现晒伤症状(皮肤泛红等)的指标。
PA：Protection Grade of UVA的简称，主要预防UV-A(紫外线A波)的指标。＋的多少表示预防
UV-A的强度。

5

保存方法

请将Rapalimus® Gel日常保存在冰箱里(2〜8℃)，以及●孩子无法触及的地方。

请不要冷冻。

●

除使用时，请不要从冰箱中取出。

●

旅行等需长时间外出时，请和制冷剂一起放入冷却包●

中，始终使本药剂保持冷藏的状态。
除使用时以外请将盖子盖严保存。

●出现不良反应时

Rapalimus® Gel使用期间可能会出现以下不良反应。
【Rapalimus® Gel可能会导致以下不良反应】

皮肤干燥瘙痒、出现刺激感痤疮等出现不良反应时，可能需要停药，或治疗不良反应的症状。

当出现不良反应时，若不及时进行处理，可能会使其加重。
当出现令人担心的症状，觉察身体变化时，请务
必向主治医生或药剂师咨询，不要自行处理。

6为预防不良反应的发生及加重《预防不良反应发生的重要事项》①请在主治医生或药剂师的指导下正确使用②每天注意身体情况

当出现不良反应时，为防止病情加重，需及早进行处置。以防万一，请提早确认医院和药店的紧急联系方式。

另外，为确认治疗是否顺利地进行，是否出现不良反应，药物的使用记录会成为重要的调查信息。

请您每天使用以下的《治疗日志》做记录。

治疗日志的使用方法

日 期早・晚

涂抹／没有涂抹涂抹部位①脸部
②头部
③其他(没有涂抹的理由)①忘记涂抹②医生的指示③其他()

请在每次打开新的药剂时，在日期上画圈。
发烧早晚两次记录用药的情况和部位。

在每页的备注栏中，请记录凝胶的用法、症状和身体情况的变化等。
【使用方法】● 打开新药剂时请在日期上画圈。
● 涂药时请画圈，没有涂药时请画×。
● 请填写“涂抹部位／没有涂抹的理由”。
● 若“没有涂抹”的理由为“忘涂”“医生指示”以外时，请在( )内填写具体理由。
● 请在备注栏中记录您在意的事项，在下次检查时向医生咨询。
● 请检查是否早晚两次涂抹。

7

治疗日志
日 期早・晚

／／／／／／／涂抹／没有涂抹

涂抹部位
①脸部
②头部
③其他 (没有涂抹的理由)①忘记涂抹②医生的指示③其他 (①②③①②①②③①②①②③①②①②③①②①②③①②①②③①②①②③①②①②③①②①②③①②①②③①②①②③①②①②③①②①②③①②①②③①②③（③（③（③（③（③（③（③（③（③（③（③（③（③（)））））））））））））））

MEMO

8治疗日志日 期
早・晚／／／／／／／MEMO9

涂抹／没有涂抹

涂抹部位
①脸部
②头部
③其他 (没有涂抹的理由)①忘记涂抹②医生的指示
③其他 (

①②③

①②①②③

①②

①②③

①②①②③

①②①②③

①②①②③

①②①②③

①②①②③

①②①②③

①②①②③

①②①②③

①②①②③①②①②③①②①②③①②③（③（③（③（③（③（③（③（③（③（③（③（③（③（)））））））））））））））

日 期
早・晚／／／／／／／

涂抹／没有涂抹

涂抹部位①脸部
②头部
③其他 (没有涂抹的理由)①忘记涂抹②医生的指示③其他 (①②③①②①②③①②①②③①②①②③①②①②③①②①②③①②①②③①②①②③①②①②③①②①②③①②①②③①②①②③①②①②③①②①②③①②③（③（③（③（③（③（③（③（③（③（③（③（③（③（)））））））））））））））

MEMO10治疗日志
日 期
早・晚／／／／／／／MEMO11

涂抹／没有涂抹

涂抹部位
①脸部
②头部
③其他 (没有涂抹的理由)①忘记涂抹②医生的指示
③其他 (

①②③

①②①②③

①②①②③①②①②③①②①②③①②①②③①②①②③

①②①②③

①②①②③

①②①②③

①②①②③

①②①②③

①②①②③

①②①②③

①②③（③（③（③（③（③（③（③（③（③（③（③（③（③（)））））））））））））））

日 期
早・晚／／／／／／／涂抹／没有涂抹涂抹部位①脸部②头部
③其他 (没有涂抹的理由)①忘记涂抹②医生的指示③其他 (①②③①②①②③①②①②③

①②①②③

①②①②③

①②①②③

①②①②③

①②①②③

①②①②③

①②①②③

①②①②③

①②①②③

①②

①②③

①②

①②③

①②③（③（③（③（③（③（③（③（③（③（③（③（③（③（)））））））））））））））

MEMO

12治疗日志日 期早・晚／／／／／／／MEMO13

涂抹／没有涂抹

涂抹部位
①脸部
②头部
③其他 (没有涂抹的理由)①忘记涂抹②医生的指示③其他 (①②③①②①②③

①②①②③

①②①②③

①②①②③

①②①②③

①②①②③

①②①②③

①②①②③

①②①②③

①②①②③

①②①②③

①②①②③

①②

①②③

①②③（③（③（③（③（③（③（③（③（③（③（③（③（③（)））））））））））））））

医疗费补助制度／福利制度

症状的种类及轻重等，在满足利用所需条件的情况下，可使用下列医疗费补助、福利制度等※。

※下列均是独立制度。若满足各个标准，可利用几种制度。

制度

制度的概要

利用条件

在医院和药店的窗口支付的1个月
医疗费超过支付上限时，超过的金额将被 返 还的制度。上限额根据
家庭总收入决定。

加入民办健康保险的患者。

残疾人手册

根 据《 残疾 人福 祉 法 》制定的制度。达到该市区町村所承认的残疾程度时发放的手册，可享受各种福
利和医疗费补助。

残疾程度被认定为一定程度以上的重症患者。

精神障碍者保健福利手册

根据《精神保健福祉法》制定的制度。达到该市区町村所 颁布的障碍程度时发放的手册，可享受各种
福利和医疗费补助。

被认定为有一定程度以上精神 障碍的重 症 患者(包含癫痫、发育障碍)。

疗育手册

根据《疗育手册交付大纲》制定的制度。对有一定程度以上认知障碍的患者发放的手册，可享受各种福利。

被认定为有一定程度以上认
知障碍的重症患者。

特定医疗费被给予证小儿慢性特定疾病的医疗费补助高额疗养费根据《难病法》制定的医疗费补助制度。可以 减 少结节性硬化 症治疗费的个人负担部分的三成或两成。

有结节性硬化症且其症状超过一定程度的重症患者。

申请时需要提交主治医生和专科医生的诊断书。
想要申请时，请您先向主治医生咨询。
根据市区町村不同，认定条件和可享受制度的内容、金额等有所不同。关于详细内容，请在办理住民票的市区町村窗口确认。

14贵机构名称

Nobelpharma Co., Ltd.

RPA-G-005-CBCA
2020年9月制作