日呼吸誌●症7（6），2018415

例

肺癌と鑑別を要した placental transmogriﬁcation の 1 例
塚尾仁一

堀江秀行

堺隆大

山口航

中屋順哉

小嶋徹

要旨：Placental transmogrification of the lung（PTL）は非常に稀な肺の嚢胞性病変として，現在までに世界で 38 症例が報告されている．今回，肺癌との鑑別を要し手術標本で診断を確定した PTL症例を経験したので報告する．画像検査で嚢胞性病変と脂肪が豊富な結節を認めた場合には PTLを積極的に疑うべきと考えられた．
キーワード：嚢胞性肺気腫，Placental transmogrification
Bullous emphysema

緒

言Placental transmogriﬁcation of the lung（PTL）は非常に稀な肺の嚢胞性病変として，現在までに世界で 38 症

，体温 36.2℃，表在リンパ節和度（SpO2）98％（室内気）触知せず，肺野聴診異常なし，腹部は平坦・軟で圧痛なし，皮疹なし．
入院時検査所見：採血結果では CEA 4.5 ng/mL（基準．今回，肺癌との鑑別を要し手術値：5.0 ng/mL 以下），NSE 11.6 ng/mL（基準値：15.0 ng/

標本で診断を確定した PTL 症例を経験したので報告すmL 以下），SLX 26.0 U/mL（基準値：38.0 U/mL 以下），

る．症例は 66 歳男性で胸部異常陰影の精査目的に当院へ

SCC 1.5 ng/mL（基準値：1.5 ng/mL 以下），CYFRA≦

紹介となった．胸部 CT では左肺尖部に最大径 3.5 cm の1.0 ng/mL（基準値：2.2 ng/mL 以下），ProGRP 40.4 pg/腫瘤影を認め，最終的に胸腔鏡補助下左上葉部分切除術

mL（基準値：81.0 pg/mL未満），カンジダ抗原陰性，β -D-例が報告されている

1）2）で診断に至った．予後良好な疾患であるが，今後の症例

グルカン＜5.0 pg/mL，クリプトコッカス・ネオフォルマ蓄積のため重要な疾患と考えられたため報告する．

ンス抗原陰性，アスペルギルス抗原陰性であった．

症

例

胸部 X 線写真（Fig. 1）：左肺尖部縦隔側に，辺縁不明
瞭で内部に含気のある約 2.5 cm の結節影を認めた．

患者：66 歳，男性．
主訴：胸部異常陰影．
既往歴：特記事項なし．
服薬歴：なし．
嗜好歴：喫煙 20 本/日×50 年間，飲酒なし．
家族歴：特記事項なし．
現病歴：20XX 年 5 月 17 日の肺癌検診で左上肺野異常陰影を指摘され，7 月 4 日に紹介医を受診した．胸部 CTで左上葉に腫瘤影を認め，精査加療目的に当科へ紹介となり，気管支鏡検査目的に 7 月 13 日入院となった．
初 診 時 身 体 所 見： 身 長 175 cm， 体 重 67 kg， 血 圧118/65 mmHg，脈拍 68 回/分・整，経皮的動脈血酸素飽

連絡先：塚尾 仁一〒 910‒8526 福井県福井市四ツ井 2‒8‒1
福井県立病院呼吸器内科（E-mail: hitokazu.tsukao@gmail.com）（Received 10 Jul 2018/Accepted 16 Aug 2018）

Fig. 1 Chest X-ray ﬁnding on admission. It showsan unclear marginal nodule（25 × 25 mm）in left
upper lung ﬁeld.

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Lung window

PET-CTMediastinal
window

Fig. 2 Imaging ﬁndings. Chest computed tomography（CT）scan shows a tumor at the apex ofthe left lung. The tumor exists to crawl inside the emphysema. Under mediastinal conditions,-positron emission tomography CTtumors are rarely visible. 18F-ﬂuorodeoxyglucose（FDG）
scan showed no FDG accumulation.

胸部 CT（Fig. 2 左）：背景に気腫性変化を認め，左肺尖毛様の間質細胞の増生が散在性に認められ，その間質細部に最大径 3.5 cm の腫瘤影を認めた．内部は分葉状で気胞は泡沫状の淡明な胞体を持っていた．免疫・特殊染色腫内をうめるように進展していた．CT値は−300〜−50 HU

結果（Fig. 4）では，やや脂肪細胞が目立つが CD10 陽性，と幅があるが，おおむね脂肪成分に類似した値を呈してPAS陽性の淡明細胞が増生し，あたかも胎盤絨毛組織のいた．縦隔リンパ節腫脹は認めなかった．
臨床経過：診断確定のためガイドシース併用気管支腔内超音波断層法（endobronchial ultrasonography with aguide sheath：EBUS-GS）を用いて気管支鏡検査を施行ような形態をとるという特徴的な所見を有することから，PTLと診断した．現在，術後再発なく経過観察中である．

考察した．左 B1aの枝より EBUS-GSを挿入した．Adjacent-to

PTLは，1979 年に嚢胞性肺気腫の稀な症例として初めと考えられた部位で経気管支肺生検（transbronchial lungて報告された良性腫瘍 3）である．原因は未だ不明で慢性biopsy：TBLB），ブラッシングを実施したが診断には至閉塞性肺疾患や気胸，気管支肺炎，呼吸不全の関与が示らなかった．その後 positron emission tomography-com-

唆されており4），本症例では背景に軽度の肺気腫が存在（Fig. 2 右上）を追加した
puted tomography（PET-CT）

していた．2017 年に Ma らによって PTL の既報がまとめが 18F-ﬂuorodeoxyglucose（FDG）の集積はなく，1 ヶ月られ，計 36 症例について検討が行われた．年齢平均値は後の胸部 CT では変化なく，脂肪腫や過誤腫などの良性45.6 歳（45.6±13.5 歳）で，男性に多かった（72.2％）．初腫瘍や肺癌の可能性を考慮し，確定診断のため手術を行

発症状は胸部絞扼感（45.7％）が最多だが，本症例のよう方針とした．

うな無症状例も 25.7％存在するとされている1）．

20XX年 10 月 26 日に当院呼吸器外科で左肺上葉部分切PTL は脂肪と軟部組織で構成された腫瘍であり，大部除術を施行した．得られた手術標本（Fig. 3）では，肉眼分の PTLは片側性の気腫性病変に外接して存在すると報所見は内部充実性の黄色腫瘤で，病理学的には分葉状を告されている．Kim らは PTL の画像所見を，① bullous

呈する成熟脂肪組織を主体とし，その表層は扁平な肺胞emphysema（嚢胞性肺気腫）pattern，② mixed（薄壁上皮や，一部は気管支上皮様の細胞で覆われていた．ま嚢胞と結節）pattern，③ solitary nodule（孤立結節）pat-

た，脂肪細胞に混じって通常の脂肪腫とは異なる胎盤絨tern の 3 つに分類し報告しており，嚢胞性肺気腫を示す

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Specimens

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HE，×40

Hematoxylin-eosin(HE），×2Fig. 3 The image shows the tissue from the partial resection of the left upper lobe. Histologicalﬁndings were signiﬁcant for the preservation of a lobular tumor with matured adipose tissue.
Admixed with adipocytes, interstitial cell proliferation seen in the placental villi, diﬀerent fromnormal lipoma, is observed to be scattered.

Vimentin

PASCD10Fig. 4 Pathological ﬁndings. Superﬁcial layers of adipocytes with lobule-like structures, or cellswith clear cellularity were positive for EMA, TTF-1, vimentin, CD10, and PAS. However, they
were negative for Melan-A, HMB-45, synaptophysin, chromogranin A, estrogen receptor (ER),and progesterone receptor (PgR).

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bullous emphysema pattern が最も多く，次いで mixed

実施され，10 症例が肺葉切除術，7 症例で片肺切除，本patternとなり，solitary nodule patternはわずか 3 例のみ症例を含めた残り 13 症例で肺部分切除術が実施された．

であった 2）4）．本症例は mixed pattern を呈しており，画既報ではいずれも再発は認めず予後は良好な疾患と考え像上の結節は豊富な脂肪を反映していた．

られ，可能な限りの縮小手術が望ましい．Ma らも PTL

PTLの画像上の鑑別診断を考えるうえで，bullous emphysema patternであれば嚢胞性肺気腫が鑑別に挙がる．

を積極的に疑う症例ではリンパ節郭清も不要と提唱している1）．

一般的に PTLは片側性の巨大嚢胞性変化を伴うが，嚢胞今回，我々は非常に稀な肺の嚢胞性病変である PTLの性肺気腫ではびまん性かつ両側性に病変を生ずる点が異1 例を経験した．原因は未だはっきりしないが現在のとなる．巨大肺嚢胞が片側性で生じ，周囲に結節を伴ってころ術後再発は認めない良性腫瘍であり，画像検査で嚢いる場合には PTLを鑑別に挙げるべきと考えられる．次胞性病変と脂肪が豊富な結節を認めた場合には PTLを積に mixed pattern/solitary nodule pattern であれば原発極的に疑うべきと考えられた．

性肺癌に加え，肺硬化性血管腫や肺乳頭腫，肺カルチノ

謝辞：本症例の診断にあたり福井県立病院呼吸器外科

清イドが鑑別に挙がるが，PET-CT を含めた画像検査のみ

水陽介先生，また病理組織学的所見についてご指導いただきでは鑑別困難であり，外科的切除による診断が望ましい

ました病理診断科と考えられる．

診断病理学

小上瑛也先生，海崎泰治先生，千葉大学

中谷行雄先生に深謝いたします．

さらに本症例のように脂肪が豊富な PTLの場合は，その他の脂肪を含有する肺腫瘍の鑑別も必要となる．臨床上頻度の高いものとして奇形腫と過誤腫が挙げられる．

著者の COI（conﬂicts of interest）開示：本論文発表内容に関して特に申告なし．

成熟型奇形腫は CT，MRI で肥厚した隔壁を有する嚢胞

引用文献性腫瘤として描出され，石灰化や脂肪などが内部に認められ，2 〜 3 胚葉の成分を併せ持つが，画像上ほぼ脂肪のみで形成された奇形腫の報告は検索しうる限り認めなかった．一方，過誤腫も通常は軟骨成分や液体を含有するが，肺脂肪腫性過誤腫の場合，画像のみでは PTLとの1）Ma DJ, et al. Placental transmogriﬁcation of the lung:case report and systematic review of the literature.
Medicine (Baltimore) 2017; 96: e7733.
2）Yang M, et al. Placental transmogriﬁcation of the鑑別は困難と考えられる5）．画像検査で肺野に気腫性変lung presenting as a peripheral solitary nodule in a

化と脂肪が豊富な結節を認めた場合は，過誤腫だけではmale with the history of trauma: a case report.
Medicine (Baltimore) 2018; 97: e0661.

なく，PTL も鑑別に挙げる必要があり，確定診断のためには積極的に外科的切除を実施し，病理検査・免疫染色を追加することが望ましいと考えられる．
，PAS
免疫染色は vimentin（focally），CD10（diﬀusely）
が陽性を示すが，cytokeratin，chromogranin A，TTF-1，HMB-45，MART-1（Melan-A），desmin，SMA，Bcl-2，
S-100 蛋白，CD68，CD34，CD117，estrogen受容体，progesterone 受容体は陰性を示すと報告されている6）．本症例も既報に合致した染色結果を示し，矛盾はないと考えられた．
手術については既報と本症例をまとめると計 30 症例で3）McChesney T. Placental transmogriﬁcation of thelung: a unique case with remarkable histopathologic features. Lab Invest 1979; 40: 245‒6.
4）Kim JW, et al. Placental transmogriﬁcation of thelung. Korean J Radiol 2013; 14: 977‒80.
5）椎野王久，他．囊胞性変化を伴う肺脂肪腫性過誤腫の 1 切除例．日呼外会誌 2014；28：521‒5．
6）Ferretti GR, et al. Placental transmogriﬁcation of
the lung: CT-pathologic correlation of a rare pulmo-nary nodule. AJR Am J Roentgenol 2004; 183: 99‒
101.

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Abstract

A case of placental transmogrification of the lung
Hitokazu Tsukao, Hideyuki Horie, Takahiro Sakai,Wataru Yamaguchi, Junya Nakaya and Toru Kojima

Department of Respiratory Medicine, Fukui Prefectural Hospital
Background: Placental transmogriﬁcation of the lung (PTL) is a very rare cystic lung lesion with 38 cases reported in the world to date. We report a case of PTL that required diﬀerentiation from lung cancer, with the diagnosis being conﬁrmed using surgical specimens.
Case: A 66-year-old man presented with an abnormal upper left lung ﬁeld shadow on chest X-ray. Computed
tomography showed a tumor shadow with a maximum diameter of 3.5 cm at the apex of the left lung. Following apartial left upper lobe resection, we diagnosed the patient with PTL.
Conclusion: This was a case of PTL with mass lesion that required diﬀerentiation from lung cancer. PTL is adisease with a good prognosis, and knowledge regarding this disease is important for future cases.