日呼吸誌●症6（5），2017355

例

低γ グロブリン血症を伴う肺炎を契機に診断された Good 症候群の 1 例
曽根原圭松尾明美

要旨：症例は 82 歳，女性．1 年 5ヶ月前，前縦隔腫瘤を指摘されていた．今回，発熱，咳嗽を主訴に当院を受診した．インフルエンザ A 型・肺炎球菌肺炎と診断し抗インフルエンザ薬，抗菌薬を投与したが，発熱は持続し呼吸状態も改善しなかった．数日後，低γグロブリン血症を認め，免疫グロブリンを補充したところ感染は改善した．後日，前縦隔腫瘍に対して CT ガイド下針生検を施行した．病理所見は胸腺腫であり Good症候群と診断した．まれな疾患である Good 症候群を肺炎の加療を契機に診断したので報告する．
キーワード：Good 症候群，胸腺腫，低γグロブリン血症
Good syndrome, Thymoma, Hypogammaglobulinemia

緒言した．
入院時現症：身長 145 cm，体重 42.6 kg，体温 37.8℃，Good 症候群は胸腺腫を有する免疫不全症であり，

血圧 103/60 mmHg，脈拍 87 回/min，経皮的動脈血酸素

1954 年に初めて報告された ．非常にまれな疾患であ飽和度（SpO2）94％（酸素 2 L/min 吸入下）・整，右側り2），多くは重篤な感染症を合併し予後不良の疾患とさ

胸部に湿性ラ音を聴取．

1）

れている．今回我々は，Good 症候群に対して免疫グロブリン補充療法を行い肺炎が改善した症例を経験したので報告する．

入院時検査所見（表 1）：C 反応性蛋白高値，LDH 高値，尿中肺炎球菌莢膜抗原陽性であった .
入院時画像所見：胸部 X 線写真（図 1）：右下肺野に腫症例

瘤影，右肺・左下肺野に淡い浸潤影を認めた．胸部単純CT（図 2）：両肺野（右肺優位）にすりガラス影，一部症例：82 歳，女性．

浸潤影を散在性に認めた．前縦隔から心横隔膜角にかけ

主訴：発熱・湿性咳嗽．て充実性の分葉状腫瘤を認めた .

既往歴：脂質異常症・てんかん発作・子宮筋腫（50 歳代に手術）．

入院後経過：抗菌薬，抗インフルエンザ薬で治療を開始した．第 8 病日までタゾバクタム（tazobactam）/ピペ

生活歴：喫煙なし，飲酒なし．

ラシリン（piperacillin）13.5 g/day を使用したが，解熱

現病歴：2014 年 9 月，胸部単純 CT で前縦隔腫瘍を指せず炎症反応の改善を認めなかったため，第 9 病日から摘されたが精査の希望なく経過観察となっていた．2016

パズフロキサシン（pazufloxacin）1,000 mg/day に変更

年 2 月 23 日，近医でインフルエンザ A 型と診断されオした．血液検査で免疫グロブリン（Ig）G 7 mg/dl と著セルタミビル（oseltamivir）の内服が開始されたが，38℃明に低値（表 2）であったことから胸腺腫に合併する台の発熱が続き湿性咳嗽も増悪したため 2 月 27 日に当院

Good 症候群の可能性を考え，第 9 病日から第 12 病日まに救急搬送された．胸部単純 CT で右肺野優位にすりガで免疫グロブリン製剤（2,500 mg/day）を追加した．まラス影，浸潤影を呈しており，尿中肺炎球菌莢膜抗原陽た，免疫不全を合併した重症感染症と考え，第 10 病日よ性であることから肺炎球菌肺炎と診断し加療目的で入院

りセフェピム（cefepime）3 g/day，ミカファンギン（micafungin）150 mg/day を追加した（第 17 病日まで使

連絡先：曽根原 圭〒388‑8004 長野県長野市篠ノ井会 666‑1
JA 長野厚生連南長野医療センター篠ノ井総合病院呼吸器内科（E-mail: soneponkei@yahoo.co.jp）（Received 15 Dec 2016/Accepted 22 May 2017）用）．その後，解熱し低酸素血症も改善した．しかし，治療経過で陰影の濃度が増強したことから線維性変化を呈していると考え，第 18 病日からプレドニゾロン（prednisolone）30 mg/day を開始した．ステロイド開始後，陰影は改善したので 1 週間ごとに漸減し（30 mg/day → 25mg/day → 20 mg/day → 15 mg/day → 10 mg/day → 5

356

日呼吸誌mg/day → 2.5 mg/day），第 67 病日に終了した．第 42 病

6（5），2017

日，前縦隔腫瘤に対して CT ガイド下針生検を施行した．
針生検の検体であり断定は難しいが，束状に集簇した紡錘形腫瘍細胞の像（図 3A）にリンパ球の豊富な部位（図3B）が混在していたことから胸腺腫（type AB）正岡分類 I 期と確定診断した．骨髄検査では造血細胞の異形成や低形成は認めなかった．その後，感染の再燃を認めず
第 92 病日に退院した．

考察

今回我々は，低γ グロブリン血症を伴う肺炎を契機にGood 症候群と診断し免疫グロブリン製剤，抗菌薬，ステロイドを使用し改善した 1 例を経験した．胸腺腫に低γグロブリン血症を合併した病態は Good 症候群と呼ばれている．我が国では，検索した範囲で約 70 例程度が報告されている，まれな疾患である．我々が，医学中央雑誌
図 1 胸部 X 線写真．右下肺野に腫瘤影，右肺，左下肺野に淡い浸潤影を認める．

（表 3）．年齢の中央で検索しえた 64 例をまとめてみた 3）〜7）
値は 61 歳（27〜79 歳）であり，性別は男性 39 例，女性

表 1 入院時血液検査所見
WBC
NeutLymMon
EosBas
RBC
HbHt
Plt
TPAlb
BUNCrNaKClA

8,100/μl
68.4％
28.5％
3.0％
0.0％
0.1％
463×104/μl
14.1 g/dl
41.3％
8.7×104/μl
4.3 g/dl
2.9 g/dl
19 mg/dl
0.42 mg/dl
140 mEq/L
2.8 mEq/L
104 mEq/L

AST
ALT
LDH
ALP
γ -GTP
T-bil
CRP
PCT
（O2 2 L/min）
pH
PaCO2
PaO2
HCO3−BE
尿中肺炎球菌莢膜抗原
尿中レジオネラ抗原

89 IU/L
37 IU/L
485 IU/L
167 IU/L
30 IU/L
0.4 mg/dl
4.42 mg/dl
0.09 ng/ml
7.519
34.3 Torr
89.7 Torr
29.2 mmol/L
5.3 mmol/L
陽性
陰性

B

図 2 胸部単純 CT．（A）肺野条件．（B）縦隔条件．前縦隔から心横隔膜角にかけて充実性の部分分葉状の腫瘤を認める．両肺野にすりガラス影が散在している．

肺炎を契機に診断された Good 症候群357AB

図 3 前縦隔腫瘤に対する CT ガイド下針生検．（A）左上と右下に，異形成に乏しい紡錘形腫瘍細胞を束状に認める．（B）リンパ球が豊富な領域を認める．

表2WBC
NeutLymMon
EosBas
RBC
Hb
Ht
Plt
TPAlb
BUNCr
NaKCl

第 9 病日血液検査所見

7,100/μl
68.5％
26.0％
5.2％
0.0％
0.0％
531×104/μl
15.7 g/dl
47.6％
28.5×104/μl
4.9 g/dl
3.0 g/dl
12 mg/dl
0.54 mg/dl
140 mEq/L
3.4 mEq/L
100 mEq/L

AST
ALT
LDH
ALP
γ -GTP
T-bil
CRP
IgG
IgA
IgM
KL-6
RF
ANA
CH50
ACh-antibody
CD4
CD8CD4/8

40 IU/L
31 IU/L
426 IU/L
192 IU/L55 IU/L
0.4 mg/dl
3.88 mg/dl
7 mg/dl
4 mg/dl
2 mg/dl
851 U/ml＜3 IU/L＜4074.8 IU/ml
（−）
33.5％
50.0％
0.67

表 3 医学中央雑誌（医中誌）で検索した Good 症候群
64 例と Jansen らが報告した Good 症候群 47 例の背景
症例
年齢性別（男性：女性）
診断の契機

転帰

医中誌

Jansen ら

6427〜79（中央値 61）
39：25
肺炎 22
他感染 23
感染なし 19
生存 44
死亡 11
不明 94738〜85（中央値 58）
23：24
感染あり 39
感染なし 5不明 3
生存 27
死亡 16不明 4

めて細菌感染症の発症率が 90.5％（B 細胞が 1％以下の後天性免疫不全症が 72％）と有意に高いと報告している．特徴として，晩期発症，家族歴がない，リンパ組織の過形成がないことがあげられており，本症例と合致す

25 例と男性が多かった．感染症は 64 例中 45 例に認め，る7）．Tarr らが，胸腺腫合併免疫不全症患者 51 例の感染

22 例は肺炎を発症していたことから予後規定因子とし症と原因について検討している．これによると気道感染て感染症が重要であると考えられた．一般的に胸腺腫の症が最多で，起因菌としては治療は外科的切除術であるが，Good 症候群は赤芽球癆多い．ほかにも腸管感染症（や重症筋無力症と違い胸腺摘出術を施行しても改善がみ），が，，感染症，サイトメガロウイ

られないことが多い8）．実際，感染症による死亡率が最

ルス感染症の頻度が高い．治療法は確立していないが易も高く胸腺摘出後に肺炎を繰り返し発症している症例が感染状態に対する免疫グロブリン補充療法が有効として．Jansen らが Good 症候群患者 47 例いる報告がある11）．本症例は免疫能の低下を認める症例について解析しており，確定診断がついた平均年齢は 60であり，ステロイドを使用することでさらに易感染性に

歳で生存期間中央値は 14 年，5 年生存率は 82％と報告しなる可能性はあったが，線維化の進行による肺容量減少ている．生存率は性別，自己免疫疾患の有無，免疫抑制を防ぐためにステロイドは必要と考えた．ステロイド開報告されている9）
10）

剤の使用の有無と関連はないが，他の後天性免疫グロブ

始後，陰影は改善し 1ヶ月で 20 mg/day 以下（15 mg/リン血症と比較して死亡率が高いのは，発症時の年齢がday）まで漸減できたことから，感染症の発症リスクを高齢であることによると考えられている6）．また Mal-抑えることができた．画像上，斑状のすりガラス影が主

phettes らも Good 症候群 21 例と他の後天性免疫不全症体であり，肺炎球菌肺炎としては非典型的であるが，イ440 例を比較し，Good 症候群の患者は，日和見感染を含ンフルエンザ感染に続発する肺炎の起因菌として肺炎球

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日呼吸誌

6（5），2017菌の頻度が高いこと，尿中肺炎球菌莢膜抗原陽性である
こと，喀痰培養でほかに有意な菌を認めなかったことから，肺炎球菌肺炎と診断した ．本症例では，感染症の12）コントロールが特に重要と考えられた時期に限り（4 日間）免疫グロブリンを投与した．投与後，解熱し呼吸状態も改善したことから免疫グロブリンの効果はあったと考えた．しかし以後，経時的に IgG 値の低下を認めた（第 13 病日：690 mg/dl，第 52 病日 204 mg/dl）ことから，定期的に補充することを検討したが，目標とする明確な値がないため補充せずに経過観察とした．予防的免疫グロブリン補充療法に関しては，さらに多くの症例を検討して判断する必要がある．

群の 1 例．日胸臨 2012; 71: 281‑6.
5）沼倉忠久，他．Good 症候群に合併した赤芽球癆の 1
例．日呼吸会誌 2011; 49: 647‑50.
6）Jansen A, et al. Prognosis of Good syndrome: mortality and morbidity of thymoma associated immunodeficiency in perspective. Clin Immunol 2016;
171: 12‑7.
7）Malphettes M, et al. Good Syndrome: An adult-onset immunodeﬁciency remarkable for its high incidence of invasive infections and autoimmune complications. Clin Infect Dis 2015; 61: e13‑9.
8）Hermaszewski RA, et al. Primary hypogammaglob-

前縦隔腫瘤を有する感染症をみた場合，胸腺腫によるGood 症候群を想起して免疫グロブリンの補充を含めた早期の治療介入が重要である．

ulinaemia: a survey of clinical manifestations andcomplications. Q J Med 1993; 86: 31‑42.
9）小田桂士，他．type A 胸腺腫摘出後に Good 症候群をきたした 1 例．肺癌 2012; 52: 305‑9.

著者の COI（conﬂicts of interest）開示：本論文発表内容に関して特に申告なし．

10）Kitamura A, et al. Durable hypogammaglobulinemia associated with thymoma（Good syndrome）. Intern Med 2009; 48: 1749‑52.

引用文献11）Tarr PE, et al. Infections in patients with immunodeficiency with thymoma（Good syndrome）. Re-

1）Good RA. A gammaglobulinemia: a provocative ex-port of 5 cases and review of the literature. Medi-periment of nature. Bull Univ Minn Hosp Medcine 2001; 80: 123‑33.

Found 1954; 26: 1‑19.

12）鈴木勇三，他．インフルエンザに混合感染した細菌2）生越貴明，他．Good 症候群．呼吸 2014; 33: 698‑701.
3）渡邊

4）後藤充晴，他．胸腺腫術後に診断された Good 症候性肺炎の検討．日呼吸会誌 2007; 45; 667‑72.

譲，他．Good 症候群の一切除例．日呼外会誌

2013; 27: 106‑12.

Abstract

A case of Good syndrome diagnosed upon treatment of pneumonia
accompanied by hypogammaglobulinemia
Kei Sonehara and Akemi Matsuo

Department of Respiratory Medicine, Minaminagano Medical Center, Shinonoi General Hospital
The patient was an 82-year-old female in whom an anterior mediastinal mass had been pointed out one year
and five months earlier. The patient visited our hospital for the chief complaints of fever and coughing. She wasdiagnosed with influenza A and pneumococcal pneumonia and treated with anti-influenza and antimicrobialdrugs, but fever persisted and the respiratory condition did not improve. Hypogammaglobulinemia was observed after several days, immunoglobulin was additionally administered, and the infections improved. A CTguided needle biopsy of the anterior mediastinal tumor was performed at a later date. The pathological finding
was thymoma, and the patient was diagnosed with Good syndrome. We report the case of this rare disease,which was diagnosed upon the treatment of pneumonia.