産祷期に急性増悪した重症筋無力症合併妊娠の 1例
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nawomanw
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yastheniagrav
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慈恵医大青戸病院産婦人科

Adepartmen
tofobstetr
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ynecologyo
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ike
iAotoHospital
松本直樹

青木寛明

石塚康夫

NaokiM ATSUMOTO

H
iroakiA0KI
篠崎英雄
HideoSHINOZAKI

YasuoISHIZUKA
西井寛
HiroshiNISHII

森裕紀子

YukikoMORI

渡辺明彦落合和彦

AkihikoW ATANABE

KazuhikoOCHIAI

慈恵医大青戸病院神経内科

Adepartmen
tofNeurologyo
fJ
ike
iAotoHospital

日本産科婦人科学会東京地方部会会誌第 5
1巻
平成 1
4年 3 月

代目

RM

昌O

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田刊

森陥

吉岡雅之
MasayukiYOSHIOKA

第 1号 別 刷

60

日産婦東京会誌第 5
1巻 1号

産祷期に急性増悪した重症筋無力症合併妊娠の 1例
Acaseofexacerbat
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nawomanw
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yastheni
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safterthedelivery
慈恵医大青戸病院産婦人科

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ynecologyo
fJikeiAotoHospital
青木寛明

石塚康夫

HiroakiAOKI
篠崎英雄
HideoSHINOZAKI

YasuoISHIZUKA

松本直樹

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iM ATSUMOTO
森裕紀子
YukikoMORI

西井寛

HiroshiNISHII

渡辺明彦

落合和彦

AkihikoW ATANABE

KazuhikoOCHIAI

慈恵医大青戸病院神経内科

Adepartmen
tofNeurologyofJikeiAotoHospital

AK之町
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Y

雅侃u

岡Ua士口町M

森田昌代
MasayoMORITA

概 要 重症筋無力症 MyastheniaG
ravisは，神経筋接合部の受容体に対する自己免疫疾患と考えられている .今回我々は，妊娠中に発症し，産樗期に急性増悪し治療を要した重症筋無力症合併
妊娠の一例を経験した.症例は 30歳， 2経妊 2経産で， 2回とも帝王切開術にて分娩している .
妊娠 23週に左眼験下垂を認め，重症筋無力症と診断され，妊娠 37週にて前回帝王切開の産科適応にて反復帝王切開術にて分娩した .新生児重症筋無力症は発症しなかった .コリ ンエステラー
ゼ阻害剤の内服を開始し，経過観察とな っていたが，その後，産樗期に急性増悪 し，ステロイドパルス療法，ステロイド維持療法，および，胸腺摘出術など治療を要した .重症筋無力症合併妊娠における産樗期の管理の重要性について再確認させられた.

Keyword:重症筋無力症受容体の自己抗体を産生する自己免疫疾患である.重f列症症 例 :30歳
， 2経妊 2経産 .
既往歴:23歳時に妊娠中毒症にて帝王切開術施行.

0万あたり約 3人で，本症筋無力症の有病率は，人口 125歳時にも妊娠中毒症，および前回帝王切開の適応に邦では約 5000人存在する.発症年齢は 20から 30歳代:2と女性に多い 11 このたに多く，また男女比は約 1て帝王切開術施行.
家族歴:父が高血圧 .他に特記すべきことなし.

緒Eコ
重症筋無力症は，神経筋接合部でのアセチルコリンめ，妊娠合併症としての報告例も少なくない.
今回我々は妊娠中に発症し，産科的適応により帝王妊娠分娩経過:平成 1
2年 10月 7日の最終月経にて3年 7月 10日とした.
妊娠成立し，分娩予定日は平成 1

切開術にて分娩，その後産樗期に増悪し，治療を要し

妊娠 23週までは母体，胎児共に異常は認めなかった.

た重症筋無力症合併妊娠の 1例を経験したので報告す

4週頃より左眼験下垂の出現を認め，症状，およ妊娠 2る.

l/lと高び抗アセチルコリンレセプター抗体が 41nmo値であることから，重症筋無力症 (I期)の診断となっ

61

平成 14
年 3月 25日

にくいといった症状が出現したため，臭化ピリドスチ

た.妊娠中であり，症状が軽度であったため投薬は行

1週 4日，前期破水を認め入院管理わなかった.妊娠 3/dayに増量し経過観察とした .その後グミンを 90mgとなり，塩酸リトドリンによる子宮収縮抑制，および症状の改善はないものの安定していたため， day
13に抗生剤の投与による感染予防を行った . その後，羊水て退院となった.しかし day17頃より全身倦怠，易疲の流出は認めなくなったため，妊娠 33週 4日，退院と労性，明言下障害，および頚部筋群の筋力低下を認め，なった .入院中に重症筋無力症の増悪は認めなかった.

当院神経内科にて入院管理となった .
抗アセチルコリンレセプター抗体は 98nmol/lと上

また今回の妊娠においては妊娠中毒症は認められな

7週 O日，前回帝王切開の適応にて，脊かった .妊娠 3昇を認め，テンシ ロンテストにて眼験下垂は改善し，髄麻酔下に反復帝王切開術を施行し， 2996gの男児を重症筋無力症の 1IB期と診断. day22からステロイド分娩した.アプガースコアーは 1分後， 5分後とも 9点パルス療法施行した . day32から 2コース目を施行しであった .

た後，プレドニゾロン 20mg/dayの内月民によるステロイドの維持療法を開始した .

新生児経過:新生児は， 一時的に軽度の晴乳力の低下 を認めたが，出生後 2 日目には改善し，他にも異常また胸部 CTに て 胸 腺 腫 大 は 明 ら か で は な か っ たは認めなかった . また瞬帯血の抗アセチルコリンレセが，重症筋無力症の IIB期であるため， day44にて，拡プター抗体値は ，17nmol/lであった .出生後 9日目に大胸腺摘出術を行 った.病理標本では，部分的に萎縮退院となり，現在に 至 るまで，発育その他に異常は認した胸腺組織を認めるのみであ った.その後同様のスめていない.

テロイドパルス療法を 2コース追加し，症状は口腔周分娩後経過 (表1) :帝王切開後 2日目 (day2)より囲の違和感が残るものの，安定していたため，分娩後経口摂取可能となったため，母乳を禁止したうえで，約 3ヶ月目に内科退院となった .現在，ステロイドのday3よりコリンエステラーゼ阻害剤である臭化ピリ
ドスチグミン 60mg/dayの内服を開始した.また， 誘.
5Hzの反復刺激にて漸減現発筋電図検査を施行し， 3象waningを認め，重症筋無力症 (IA期) と確定診断内服による維持療法，および臭化ピリドスチグミンによる対症療法のみで外来経過観察となっており，状態は安定している .

考 察された.分娩後の抗アセチルコリンレセプター抗体は64nmol/lであった.day8より，口のまわりの力が入り‑nAr小担・ト垢一¥o一EE 誰垢￨ふれギム入﹁

120

分娩
100

1.重症筋無力症 MyastheniaG
rav
isfL

退院

胸腺摘出のため院↓↓↓

806040

仁二二コ・・20

臭化ピリドスチグミン

切w//////////////仰A・・

口口口口口口口ステロイドパルス療法

60‑90mg/ 白内服(メチルプレドニゾロン 19/ 日 x3日)@判 ¥︒F¥ FDONaF¥OF¥FOON凶¥OF¥ FD︒NNF¥DF¥POON司同¥@¥FD︒NFN¥@¥F︒︒刷︒¥@¥F︒︒ N守戸W¥PD白N
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表 1 経過表

日産婦東京会誌第 5
1巻 1号

62

重症筋無力症の診断に関して，初発症状は眼験下垂る臭化ピリドスチグミンの内服を開始すると共に，前・複視などが多く，繰り返しの運動により筋力低下が述の検査を施行，重症筋無力症の確定診断がなされた .

起こり，休息によって 一時的に回復するといった所見

2.重症筋無力症合併妊娠
妊娠の重症筋無力症に対する影響については，不変，軽快，増悪はともに 1/3をしめるといわれている 2) しが特徴的である.確定診断は， ①速効性

コリンエステラーゼ阻害剤を用いたテンシロンテストにより筋脱力の改善がみられること， ②誘発筋電図で、漸減現象
waningがみられ，抗 コリンエステラーゼ限害剤によかし分娩に際しては肉体的，精神的ストレスも多く，分娩時，産樗期の増悪には十分な注意をしなければなり正常化すること， ③抗アセチルコリンレセプター抗らない .産祷期の増悪は約半数に起こるともいわれ，体測定，にて行われる.また Ossermanによる病期分さらに重症になりやすく，産樗期の死亡率は重症筋無)により，予後，治療方針の決定をしている .
類(表 2力症合併妊娠の約 3%であったとの報告もある 3) 参

本症例は，妊娠 24週ごろ，左眼験下垂の初発症状に).
考として本邦における報告例の 一部を挙げる(表 3て重症筋無力症が疑われた .妊娠中も症状のコント

本症例は妊娠中に発症したが，妊娠合併症として，ロールのためコリンエステラーゼ阻害剤の投与は可能

重症筋無力症は決して頻度の高い疾患ではないため，であるとされているが，本症例は症状が軽度であ った

症状が軽微であった場合に本疾患を見逃してしまう可ため妊娠中の投与は行わなかった .分娩後，同剤であ能性も十分に考えられる . しかし，分娩に際しては，急性増悪やクリーゼの可能性，また分娩方式，帝切時の麻酔管理などに注意が必要であるため，重症筋無力症を合併している場合，本疾患を理解して望む必要性

lassificationofMyastheniaGravis
表2 C(AdilltMyasthenia)

がある.本症例においては妊娠中の初発症状出現後，妊娠中および分娩に至るまで，神経内科医および麻酔cularmyastheniaStage 1 ‑PureoStage 1A ‑Ocular symptoms withonlyelectro‑physiologicalev
idenceofg
eneralization
StageIIA ‑Mil
dgeneralizedmyasthenia.pr
edomi
‑
nantl
yskeletal(armsandlegs)StageIIB ‑Mildgeneralizedmyastheni
aandbulbar
symptoms(dysphagia.dysarthriaanddy‑spnea)
StageII
I ‑Acute fu
lminant
in
gm
yast
heni
aw
it
hpr
ogr
ess
ion from ocu
lar symptoms tosev
er
ed
i
sabi
lit
ywit
hi
n6months
StageIV ‑Latesev
eregeneralizaedmyasthenia(Osserman KE eta，l Mt Sinai J Med (NY).
1961;
38:
497.ModifiedbyG
endinsG.
l962

科医との十分な連携のもと，帝王切開による分娩を安全に施行することができた.しかし，妊娠中および分0日間は症状としては軽度であり安定してい娩後約 1るようであったため，産樗期の増悪は予測しがたい印象であったが，実際には急性増悪し治療を要し，本疾患における産樗期の慎重な管理の重要性について再確認させられた .

3.新生児重症筋無力症
新生児に経胎盤的に母胎の抗アセチルコリンレセプター抗体が移行し， 一過性に 晴乳障害，筋力低下，呼吸障害 などの症状を認めることがあり，これを新生児過性重症筋無力症といい，重症筋無力症合併妊婦より出生した児の約 12%にみられるといわれている 引

表 3 本邦における重症筋無力症合併妊娠報告例
年齢

分娩歴

妊娠中投薬

30歳
30歳
32歳
40歳

1経 産

ピリドスチグミン
ピリドスチグミン
ピリドスチグミン
アンベノニウム

未経産
未経産
未経産

分娩様式
帝切
自然経睦

吸引分娩
帝切

分娩後増悪

NMG*

報告者

なし
なし
あり
なし

なし
あり
なし
あり

松林ら (5)
村瀬ら (6)
伊藤ら (7)
石川ら (8)*.新生児重症筋無力症の発生

平成 14
年 3月25日

生後 12から 24時間後に発症し，約 2週間程度にて自63

過性重症筋無力症は発症しなかったと判断した.

3)PlaucheWC.M
yastheniagravisinpregnancy.
AnupdateAmJObstetGyneco11979;125:691l.Neonatalmyastheniagravis‑4) NambaT eta
Repor
toftwoc
asesandr
ev
iewo
fthel
iterature.
Pediatrics1
970;45:48820回日本産科婦人科学会東京地(本論文の要旨 は，第 35) 松林

方部会で発表した.)

合併妊娠の 1例 .産婦中四会誌

然軽快する.今回，臓帯血の抗アセチルコリンレセプ
ター抗体は 17であったが，出生第 2日目まで晴乳力の低下を認めたが，明らかな異常とはいえず，新生児一滋ら，帝王切開術を施行した 重症筋無力症

1999;47:147‑
1526) 村瀬隆之ら，新生児重症筋無力症を発症した重症文 献1)鈴木雅州.産科学入門 .南山 堂， 1974;2802)SandersDB.Myasthen
iagravi
sandm
yasthenics
yndromes.P
roceedingso
fAmericanAcademyo
fNeu
rology Annual Meeting.Boston AmericanAcademyofNeurolog
y1991;
26:33‑37筋 無 力 症 合 併 妊 娠 の l例 . 日 産 婦 関 東 連 合 会 報

1992;56:14‑
187) 伊 藤茂ら，重症筋無力症合併妊娠の一例. 日産婦東京会誌

1991;40:1
19‑1218) 石川哲夫ら，重症筋無力症合併妊娠の一例.日産婦東京会誌

1996;44:2
93‑296