160

日呼吸誌●原9（3），2020著

続発性気胸を合併した肺気腫・間質性肺炎・気腫合併肺線維症の臨床的検討
塚原
大場
天野雄太ａ

山川智広ａ

川辺雅子ａ

松島ｂ英晃ａ，梨恵ａ
秀和ａｂ
積山慧美里ａ，

佐藤新太郎ａ西沢赤坂知剛ａ

圭一ａ

要旨：続発性気胸で入院した肺気腫，非気腫合併間質性肺炎［interstitial pneumonia（non-combined pulmonary fibrosis and emphysema）：IP（non-CPFE）］，気腫合併肺線維症（combined pulmonary fibrosis andemphysema：CPFE）の 3 疾患，計 48 症例を後方視的に検討した．内訳は肺気腫が最多で，IP（non-CPFE），CPFEと続いた．低 BMIや在宅酸素療法を受けていた患者が予後不良であり，基礎疾患では IP（non-CPFE）
群で気胸発症後の生存期間中央値が 6.2 ヶ月と不良であった．気胸はやせ型や在宅酸素療法を必要とする患者に起こりやすい合併症で，特に IP（non-CPFE）では気胸発症後の予後が厳しい．
キーワード：気胸，肺気腫，間質性肺炎，気腫合併肺線維症

Pneumothorax, Pulmonary emphysema, Interstitial pneumonia (IP),Combined pulmonary fibrosis and emphysema (CPFE)

緒

子を明らかにすることを目的に，我々は自施設で経験し言たこの 3 病因による続発性気胸の臨床的検討を行った．

基礎肺疾患がない人に起きる原発性気胸に対して，基礎肺疾患を有する続発性気胸は難治性であることが多対象と方法く，臨床的にしばしば問題となる．続発性気胸の原因疾2016 年 1 月から 2018 年 7 月までの期間に続発性気胸の患は肺気腫，間質性肺炎（interstitial pneumonia：IP），診断でさいたま赤十字病院に入院となった 56 症例のう

肺癌，肺感染症，月経随伴性，肺リンパ脈管筋腫症，Birt-ち，月経随伴性（5 例），肺癌（1 例），肺非結核性抗酸菌

Hogg-Dubé 症候群などが挙げられる ．そのなかでも特症（1 例），Birt-Hogg-Dubé 症候群（1 例）が原因であっに肺気腫および IP は合併例が多い2）．肺気腫による続発たものを除外した肺気腫・IP（non-CPFE）・CPFE の計性気胸に比べ，IP合併例では予後不良な可能性が指摘さ48 症例を後方視的に検討した．IP の診断は，胸部 CT 検れている ．さらに IPのなかで特発性肺線維症（idiopathic査で線維化を示唆する網状影がびまん性に分布するか，pulmonary ﬁbrosis：IPF）においては気胸合併率が高く，蜂巣肺を有するもので，3 ヶ月以上の経過を有する慢性3）気胸合併は IPFの予後不良因子であると報告されている ．

線維化型のものとした．一方，肺気腫においては，胸部しかし原因疾患での比較検討の報告は少なく，さらにはCT 検査で壁のない，あるいは 1 mm 未満の壁厚を有する

IPにおいて下葉の線維化に加え上葉に気腫性病変を有す低吸収領域が，上葉優位に全肺野の 10％以上を有するもる気腫合併肺線維症（combined pulmonary ﬁbrosis andのと定義し，CPFE はこの両者の定義を満たすものとしemphysema：CPFE）との相違があるかの検討は今までた 4）．IP のうち，CPFE の定義を満たさないものを IPに報告がない．そのため肺気腫，非気腫合併 IP［IP（non-（non-CPFE）とした．IP（non-CPFE）・CPFE の 2 群にCPFE）］，CPFEによる気胸合併例の臨床像および予後因

おいての IP の分類は，まず原因があるか否かに分別し，

1）

2）

原因が明らかでないものを特発性とした．さらに 2018 年
連絡先：山川 英晃〒 330‒8553 埼玉県さいたま市中央区新都心 1‒5の国際診断ガイドラインに従い，胸膜直下・肺底部優位の網状影かつ牽引性気管支・細気管支拡張を伴うもの

ａか，もしくは蜂巣肺を認めるものを IPF と診断した 5）．

ｂ

CT の読影は 2 人の日本呼吸器学会専門医が独立して行

さいたま赤十字病院呼吸器内科

東京慈恵会医科大学呼吸器内科（E-mail: hide1144@jikei.ac.jp）（Received 6 Aug 2019/Accepted 23 Jan 2020）

い，不一致だったものは合議によって決定した．追跡期間については，気胸合併による初回入院日を追跡開始日

続発性気胸の予後因子

表1

症例（N）

161

患者背景全体IP（non-CPFE）

CPFE

肺気腫

48

111027

性別，男［N，（％）］
44（91.7）
8（72.7） 10（100.0） 26（96.3）
年齢（歳），中央値±標準偏差
72.9±9.474.1±7.474.4±6.971.8±10.8
喫煙歴あり［N，（％）］
44（91.7）
7（63.6） 10（100.0） 27（100.0）
18.7±3.6
15.2±1.7
18.0±2.920.1±3.5
BMI（kg/m2），中央値±標準偏差Albumin（g/dL），中央値±標準偏差
3.5±0.6
3.3±0.7
3.4±0.6
3.6 ± 0.6
在宅酸素療法あり［N，（％）］
14（29.2）
7（63.6）6（60.0）1（3.7）
心・脳血管障害の既往あり［N，（％）］
9（18.8）0（0.0）
1（10.0）8（29.6）
気胸再発あり［N，（％）］
15（31.3）
3（27.3）5（50.0）7（25.9）
気胸診断時の治療薬（内服薬，重複例含む）
ステロイド3（6.3）
0（0.0）
3（30.0）0（0.0）
ピルフェニドンまたはニンテダニブ
6（12.5）4（36.4）2（20.0）0（0.0）
気胸に対する治療（重複例含む）
外科的治療［N，（％）］
12（25.0）0（0.0）
2（20.0）10（37.0）
胸膜癒着術［N，（％）］
14（29.2）5（45.5）4（40.0）5（18.5）追跡期間（日），中央値±標準偏差375.6±339.2 168.2±183.6 480.2±410.9 412.4±333.7
追跡期間中の死亡数［N，（％）］
22（45.8）8（72.7）7（70.0）7（25.9）value
IP（nonCPFE）vs
CPFE

value
IP（nonCPFE）vs
肺気腫

0.159
0.908
0.070
0.049
0.996
0.891
0.578
0.388

0.054
0.981
0.001
0.001
0.723
＜0.001
0.145
0.777

0.821
0.887
―
0.172
0.567
＜0.001
0.471
0.201

0.134
0.697

―
0.003

0.009
0.048

0.280
0.673
0.627
0.219

0.053
0.101
0.002
0.132

0.596
0.238
0.020
0.856

value
CPFEvs 肺気腫

IP：interstitial pneumonia，CPFE：combined pulmonary ﬁbrosis and emphysema．とした．

CPFE）（63.6％）および CPFE（60.0％）の 2 群は肺気腫

臨床学的特徴の 3 群間の比較検討は Kruskal-Wallis 検群（3.7％）に比べ高率であった．気胸の再発は追跡期間定を用い，次いで Steel-Dwass 多重比較検定を行った．

中に全体の 31.3％で確認されたが，3 群間での有意差は認死亡に対する予後因子の検定には Cox 回帰分析を行い，めなかった．

単変量解析で ＜0.05 であった変数に対して変数増加法

気胸診断時の内服治療薬については，肺気腫群に比べを用いて多変量解析を行った．3 群間の生存曲線の比較

CPFE群ではステロイド使用例が多く，さらには IP（non-には Kaplan-Meier 曲線および log-rank 検定を使用した．

CPFE）および CPFE の 2 群において抗線維化薬［ピル

解析には SPSS version 22.0 を使用し， ＜0.05 を有意水フェニドン（pirfenidone）またはニンテダニブ（ninte-準とした．本検討はさいたま赤十字病院倫理委員会におdanib）］使用例が多かった．内訳は IP（non-CPFE）群 4

いて許可された（承認番号：19-D）．

人中ニンテダニブ単剤 3 人，ピルフェニドン単剤 1 人で，結果患者背景を表 1 に示した．48 症例全体の年齢は 46〜91

CPFE群 4 人中ステロイド単剤 1 人，ステロイドとタクロリムス（tacrolimus）併用 1 人，ステロイドとピルフェニドン併用 1 人，ニンテダニブ単剤 1 人であった．

歳（中央値 72.9 歳）で，男性が 44 人（91.7％），有喫煙歴

気胸に対する治療については，外科的治療を受けた症例

が 44 人（91.7％）と大半を占めた．基礎肺疾患は肺気腫

は肺気腫群 10 例（37.0％），IP（non-CPFE）群 0 例（0.0％），が 27 人（56.3 ％），IP（non-CPFE） が 11 人（22.9 ％），CPFE群 2 例（20.0％）であった．胸膜癒着術を受けた症

CPFE が 10 人（20.8％） であった．IP（non-CPFE） と例は， 肺気腫群 5 例（18.5％），IP（non-CPFE） 群 5 例

CPFE を合わせた計 21 人の IP の診断分類は，IPF が 10（45.5％），CPFE群 4 例（40.0％）であった．胸膜癒着術を人，関節リウマチ合併が 1 人，強皮症合併が 1 人，特発性施行した後に胸腔ドレーンを抜去できた症例は 14 例中 12の non-IPF が 9 人であった．特発性 non-IPF と診断した 9例であったが，そのうちの IP（non-CPFE）の 1 例は肺の人は，上葉優位型肺線維症が 3 人，その他の分類不能例拡張は不良であった．一方 14 例中の 2 例［IP（non-CPFE）

が 6 人であった．

1 例・CPFE 1 例］は気漏がおさまらず胸腔ドレーンを挿BMIは IP（non-CPFE）群で中央値 15.2 kg/m2 であり，入されたまま死亡となった．Endobronchial Watanabe

他の 2 群と比較して有意に低かった（中央値：肺気腫群

Spigot（EWS ®）を用いた気管支充填術は計 2 例に施行さ．在宅酸素療法を受け20.1 kg/m2，CPFE 群 18.0 kg/m2）

れ，CPFE 1 例は奏効したが，IP（non-CPFE）1 例ではていた症例は，全体では 29.2％を占めており，IP（non-気漏の改善を得られなかった．

162

日呼吸誌

9（3），2020

表 2 「死亡」に対する Cox 回帰分析
単変量解析
基礎肺疾患
IP（non-CPFE）
肺気腫
CPFE
年齢
性別 男性
喫煙歴 ありBMIAlbumin
気胸再発 あり
在宅酸素療法 あり
心・脳血管障害の既往 あり
気胸診断時の治療薬（内服薬）
ステロイド
ピルフェニドンまたはニンテダニブ

多変量解析

ハザード比

95％ CI

value

5.883
1.000
2.417
1.055
1.012
0.458
0.782
0.376
0.665
3.626
0.268

2.055〜16.843
reference
0.842〜6.937
0.998〜1.114
0.234〜4.371
0.134〜1.567
0.669〜0.913
0.188〜0.754
0.267〜1.655
1.481〜8.881
0.062〜1.156

0.001
0.101
0.057
0.987
0.214
0.002
0.006
0.381
0.005
0.078

1.005
1.428

0.233〜4.341
0.476〜4.280

0.995
0.525

ハザード比

95％ CI

value

0.783

0.659〜0.931

0.006

2.813

1.131〜6.997

0.026

CI：conﬁdence interval．

図 1 3 群間の Kaplan-Meier 生存曲線．全体： ＝0.001，
IP（non-CPFE）vs 肺気腫： ＜0.001，IP（non-CPFE）
vs CPFE： ＝0.126，肺気腫 vs CPFE： ＝0.096．
図2BMI の ROC 曲線．AUC：area under the curve．

生存期間中央値は気胸合併時から， 肺気腫群 26.4 ヶ予後不良因子であった．多変量解析では，低 BMI（ ＝月，IP（non-CPFE）群 6.2 ヶ月，CPFE群 17.8 ヶ月であっ0.006）・在宅酸素療法あり（ ＝0.026）の 2 因子が有意なた．3 群間の生存曲線は，IP（non-CPFE）群は肺気腫群予後不良因子となった（表 2）．さらに BMIに有意差が認に比べ有意に不良であった（ ＜0.001）（図 1）．IP（non-められたため，ROC 曲線を作成し Youden index を用いCPFE）群と CPFE 群（ ＝0.126），肺気腫群と CPFE 群て至適カットオフ値を求めると，BMI 16.75 kg/m2 となり（ ＝0.096）では有意差はなかった．

感度 68.2％，特異度 88.5％であった（図 2）．

Cox 回帰分析による単変量解析では，基礎肺疾患が IP追跡期間中に死亡した計 22 人の直接死因は，原病の進（non-CPFE）（ ＝0.001）・低 BMI（ ＝0.002）
・低アルブ

行が 11 人（50.0％）と最多で，肺炎 4 人（18.2％）と気胸ミン血症（ ＝0.006）・在宅酸素療法あり（ ＝0.005）が4 人（18.2％）が続いた．基礎疾患ごとの直接死因は，肺続発性気胸の予後因子

163

気腫群の死亡 7 人は，原病の進行が 2 人で，気胸・肺癌・一方で続発性気胸の予後因子に関しての報告は少な

食道癌・白血病・肺炎が各 1 人ずつであった．IP（non-く，Onuki らは救急搬送の有無のみが独立した予後因子

CPFE）群の死亡 8 人は，原病の進行が 6 人，肺炎が 1 人，であったと報告している6）．我々の検討では，低 BMI と気胸が 1 人で，CPFE群の死亡 7 人は，原病の進行が 3 人，在宅酸素療法ありが予後不良因子であった．COPD の予肺炎が 2 人，気胸が 2 人であった．

後因子には性差，高二酸化炭素血症の有無，気腫性病変

考の広がりの他に，BMI や呼吸機能，運動耐用能が挙げら察れている9）．IP に関しても，性差や呼吸症状，線維化巣続発性気胸の原因として最も多いのは肺気腫（73.3％）の範囲や肺高血圧症合併の他に，COPD同様に BMIや呼であり，IP（7.9％），肺癌（7.5％），肺感染症（4.5％）と吸機能，運動耐用能が予後に関連している3）10）．このこと

続く6）．本検討においても，同一追跡期間中に最も多かっから原病によらず，低 BMIと在宅酸素療法を有する呼吸たのは肺気腫（全症例中の 48.2％）であり，IP（non-CPFE）

機能不良例において，気胸発症後の予後は不良であるとおよび CPFEが続き同様の傾向であった．今回我々は，続認識すべきであろう．また我々は本検討で BMIに関して発性気胸の基礎疾患として多い，肺気腫・IP（non-CPFE）
・16.75 kg/m2 を至適カットオフ値として算出し，臨床現場CPFEに絞って臨床学的特徴と予後因子の検討を行った．

での一つの指標となりうると考えた．

まず気胸合併時の臨床的背景の注目すべき特徴として，さらに本検討の興味深い点として，生存期間分析で予以下の 2 点が挙げられる．まず 1 点は，IP（non-CPFE）

後不良であった IP（non-CPFE）群が，低 BMI と在宅酸群で BMI が低値であったことである．IPF においては，素療法ありの 2 つの予後不良因子を，気胸合併時の臨床低 BMI が気胸発症のリスクとして報告されている ．本的背景において他群より高率に有していたことが挙げら検討では IPF 以外の IP も含まれているが，やせ型もしくれる．進行性疾患とされる IPF では気胸合併の累積罹患はやせ型になった際に，気胸発症のリスクが高くなる可率は 8.5％［1 年］，12.5％［2 年］，17.7％［3 年］と徐々能性があると思われる．2 点目は，CPFEであるか否かをに増加し，気胸合併が独立した予後不良因子と報告され問わず，IP の患者群は肺気腫群より，在宅酸素療法を受ている3）．我々の検討では IPF に限っていないが，non-けている割合が高かった．この点に関しても，IPF におIPF 症例の多くは進行性であった．つまり，IP の進行にいては肺の線維化巣が広範囲であることがリスク因子と伴い，やせ型もしくは在宅酸素療法が必要となった際にの報告があり3），本検討結果を合わせると IP においてはは，気胸を発症しやすいだけでなく，発症後の予後は厳在宅酸素療法を有するような進行例が，気胸発症の高リしくなると思われる．近年 IPに対しては，疾患挙動を推スクと考えられた．一方，肺気腫では気胸発症は進行例定することによる治療方針の決定，管理の重要性が示さに限らず ，本検討においても在宅酸素療法を受けていれており10）11），本検討結果から IPF でなくても進行性でた患者は少数であった．ただし，CPFE は肺気腫およびあれば，気胸合併は予後不良因子となりうることが示唆

肺の線維化のどちらの因子が，気胸の発症により寄与しされた．これは緩和医療の介入のタイミングを考える一ているかに影響される可能性があり，今後さらなる検討つの転機となりうる可能性があり，今後の積極的な治療が必要と考える．

介入を行うか否かを臨床医が判断する際の重要な検討事

3）7）

次に予後に関しては，Kaplan-Meier曲線および log-rank項に含まれるべきであろう．

検定による生存期間分析から，IP（non-CPFE）群は気本検討では気胸合併における IP（non-CPFE）と CPFE

胸発症後の生存期間中央値は 6.2 ヶ月と肺気腫群に比べの 2 群における比較検討の報告が今までになかったため，不良な結果であった．以前にも肺気腫・慢性閉塞性肺疾

この点に注目して予後の解析を行ったが有意差はなかっ患（chronic obstructive pulmonary disease：COPD）とた．ただし，CPFE群は IP（non-CPFE）群に比べ予後良IP の比較検討をした報告があり，5 年生存率は COPD 群

好な傾向（ ＝0.126）で，肺気腫群に比べ予後不良な傾が 78％と比較的良好であったが，IP群では 32％と不良で向（ ＝0.096）があり，IP（non-CPFE）群と肺気腫群のあった ．この検討は，外科的治療を受けた続発性気胸中間的な結果とも言える可能性がある．今までに IP（non-の検討であり，重症例は入っていない可能性がある．一CPFE）と CPFEとの予後比較に関しては，CPFEの方が方で我々の検討では，IP（non-CPFE）群において外科予後良好とするもの，不良とするもの，差がないとする的治療を受けた症例は含まれず，IP 自体の進行症例の多ものとさまざまな報告があり議論のある点である12）〜14）．

さが前述した臨床的背景を含めても想定される．本検討

CPFE は疾患概念として提唱されているが，気腫や線維結果は，CPFE も含めた IP での気胸発症からの生存期間化病巣がどの程度なのか，高率に合併する肺癌や肺高血中央値が約 7 ヶ月と不良であったという井上らの報告と圧症の合併症の有無，などの因子が各研究対象によって類似したものであった ．

相違があるためと考えられる．我々の検討では，CPFE

2）

8）

164

日呼吸誌

9（3），2020

群の直接死因の 42.9% が原病の進行であったが，少数例

3）Nishimoto K, et al. The prognostic signiﬁcance ofの検討のため気胸自体は CPFE の予後に影響していない

pneumothorax in patients with idiopathic pulmonaryﬁbrosis. Respirology 2018; 23: 519‒25.

可能性もあるため，今後の検討課題と考える．
我々が行った検討の問題点として，まず単一施設での後方視的な検討であり，症例数が少なかった点が挙げられる．次に，入院症例に限ったため，入院基準は各担当医判断で明確なものはないため検討対象症例の偏りが生まれている可能性は高いが，実際の臨床現場に即したものであり検討結果は意義のあるものと考える．さらには気胸の治療に関して，外科的治療を施行し得るか否かの判断は容易ではなく，治療法の選択が予後に影響を与えている可能性がある．重症患者，特に IP合併例では外科

4）Yoon HY, et al. Eﬀects of emphysema on physiological and prognostic characteristics of lung function
in idiopathic pulmonary ﬁbrosis. Respirology 2019;24: 55‒62.
5）Raghu G, et al. Diagnosis of idiopathic pulmonary ﬁbrosis. An official ATS/ERS/JRS/ALAT clinicalpractice guideline. Am J Respir Crit Care Med 2018;
198: e44‒68.
6）Onuki T, et al. Primary and secondary spontaneous
pneumothorax: prevalence, clinical features, and in-的治療後死亡率が 21％にも及んだという報告もあり，今hospital mortality. Can Respir J 2017; 2017: 6014967.

後の検討課題である15）．最後に IP に関しては，原病の治

7）草野英美子，他．タルク末注入と胸腔鏡下肺瘻閉鎖

療薬により気胸のリスク因子を上げ予後を左右している可能性があるかもしれない．本検討では有意な因子とならなかったが，ステロイドが気胸発症や難治性気胸のリスク因子となり，かつ予後不良因子となる可能性を指摘する報告がある16）．この点に関しては，IP 症例に絞って多数の症例蓄積が必要であり，明らかにしていくべき問題である．
肺気腫・IP（non-CPFE）
・CPFE に合併した気胸症例の検討を行い，低 BMIや在宅酸素療法を有する呼吸機能不良例において，気胸発症後の予後は不良であった．この臨床的背景は特に IP（non-CPFE）群において多くみ術が奏効した特発性肺線維症合併難治性気胸の 1 例．
日呼吸会誌 2005；43：117‒22．
8）井上幸久，他．続発性気胸を合併した間質性肺炎の臨床的検討．日呼吸会誌 2010；48：724‒8．
9）Celli BR, et al. The body-mass index, airﬂow obstruction, dyspnea, and exercise capacity index in chronic
obstructive pulmonary disease. N Engl J Med 2004;
350: 1005‒12.
10）Travis WD, et al. An oﬃcial American Thoracic Society/European Respiratory Society statement: update of the international multidisciplinary classiﬁca-

られ，肺気腫群に比べ予後不良であった．そのため進行

tion of the idiopathic interstitial pneumonias. Am JRespir Crit Care Med 2013; 188: 733‒48.

性の IPにおいては，やせ型になった場合や在宅酸素療法11）Yamakawa H, et al. Prognostic factors and disease be-を必要とする患者では気胸が起こりやすく，気胸発症後の予後は厳しい．今後気胸に対する治療法，さらには気胸合併率を下げていくための因子を明らかにしていくことが，予後を改善する一助となる可能性があるために，より多くの臨床的検討が必要であると考える．
著者の COI（conﬂicts of interest）開示：本論文発表内容に関して申告なし．

引用文献1）MacDuﬀ A, et al. Management of spontaneous pneumothorax: British Thoracic Society Pleural Disease
Guideline 2010. Thorax 2010; 65 (Suppl 2): ii18‒31.
2）Ichinose J, et al. Results of surgical treatment forsecondary spontaneous pneumothorax according tounderlying diseases. Eur J Cardiothorac Surg 2016;
49: 1132‒6.

haviour of pathologically proven ﬁbrotic non-speciﬁc
interstitial pneumonia. Respirology 2018; 23: 1032‒40.
12）Kurashima K, et al. The eﬀect of emphysema onlung function and survival in patients with idiopathic
pulmonary ﬁbrosis. Respirology 2010; 15: 843‒8.
13）伊藤貴文，他．気腫合併特発性肺線維症の臨床病理学的特徴．日呼吸会誌 2012；1：182‒9．
14）Ryerson CJ, et al. Clinical features and outcomes incombined pulmonary ﬁbrosis and emphysema in idiopathic pulmonary ﬁbrosis. Chest 2013; 144: 234‒40.
15）Nakajima J, et al. Outcomes of thoracoscopic management of secondary pneumothorax in patientswith COPD and interstitial pulmonary ﬁbrosis. SurgEndosc 2009; 23: 1536‒40.
16）一色琢磨，他．気胸を合併した間質性肺炎患者におけるステロイド剤の影響の検討．日呼吸会誌 2014；
3：207‒13．

続発性気胸の予後因子

165Abstract

Clinical features and prognosis of secondary pneumothorax in pulmonary emphysema,interstitial pneumonia, and combined pulmonary fibrosis and emphysema
Yuta Tsukahara a, Hideaki Yamakawa a, b, Emiri Tsumiyama a, b,
Tomotaka Nishizawa a , Tomohiro Oba a, Rie Kawabe a, Shintaro Sato a,
Keiichi Akasaka a, Masako Amano a and Hidekazu Matsushima aab

Department of Respiratory Medicine, Saitama Red Cross Hospital
Department of Respiratory Medicine, The Jikei University Hospital

Secondary pneumothorax is caused by underlying chest diseases such as pulmonary emphysema and interstitial pneumonia. There has been little comparative study of these two diseases and combined pulmonary ﬁbrosis and emphysema (CPFE) complicated by pneumothorax. We retrospectively investigated 48 hospitalized casesof secondary pneumothorax occurring in patients with these three etiologies. Signiﬁcantly more interstitial pneumonia patients and CPFE patients were low BMI and receiving long-term oxygen therapy than did pulmonary
emphysema patients, moreover, these two factors were signiﬁcant poor prognostic factors. Compared with thepulmonary emphysema group, the median survival time for patients with interstitial pneumonia (non-CPFE) wasonly 6.2 months, while in comparison with the CPFE group, there was no signiﬁcant diﬀerence. The fact that inpatients with interstitial pneumonia (non-CPFE) a low BMI and receiving long-term oxygen therapy can constitute a high risk for pneumothorax and an unfavorable prognosis should be recognized.