島根医学第巻 第 号 〜頁 ()

   おかだかず岡田和やまがたしん山形真のり悟)ご吾)たかよしひろ高吉宏

いしかわのり石川典ゆき)

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こうのなお河野直と人)

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キーワード：認知症を伴うパーキンソン病 ("#$%
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(#) *+(,*#-"..),
レビー小体型認知症 (.
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)0&((#), 幻覚, 不眠, 病理症例は歳女性｡ 歳時より左上肢の振戦, 歩行障害, 仮面様顔貌等の症状出現し, 歳時当院初診｡ 左安静時振戦, 小刻み歩行, すくみ足, 易転倒傾向, 姿勢反射障害を認め,パーキンソン病の診断にて内服治療を開始｡ 歳秋より幻覚・せん妄症状出現し, 歳時には強い不眠等もみられた｡ 歳時心肺停止状態となり当院救急搬送され, 保存的に加療を行うも腎不全出現し永眠された｡ 剖検所見では, 脳幹で黒質の色素細胞減少を認め, 残存神経細胞内に 染色で脳幹型レビー小体を認め, α染色でも陽性細胞が認められた｡ 大脳では帯状回・島回などの前頭葉, 扁桃体などの辺縁系に多数の皮質型レビー小体を認め, 側頭葉や中心後回等の皮質にも比較的多く認められた｡ これらはα染色陽性でレビー小体型認知症の所見に一致した｡ 大脳全体で神経原線維変化や老人班の増加は認められなかった｡ 認知症を伴うパーキンソン病とレビー小体型認知症の臨床及び病理所見についてその異同を考察した｡

行, すくみ足, 易転倒傾向, 姿勢反射障害認め,パーキンソン病の診断にてレボドパ, ペルゴライ

症例：歳, 女性｡

ド内服開始し, 症状改善あり｡ 歳秋より立ちく

現病歴および臨床経過：
歳時より左上肢の振戦,らみのためドロキシドパを追加｡ その頃より, 幻歩行障害, 仮面様顔貌などの症状出現し, 徐々に覚・せん妄症状出現し, ｢夜中に人がいる｣ ｢隣で増悪｡ 歳時当院初診, 左安静時振戦, 小刻み歩寝ている｣ ｢つかまえられる｣ などの発言あり｡

 ) 大田市立病院神経内科 ) 島根大学医学部内科学第三) 同 大田総合医育成センター ) 同 器官病理学
連絡先：〒!!
 大田市大田町吉永

抗パーキンソン薬の増減で幻覚出現と無動などのパーキンソン症状の増悪を繰り返していた｡ 歳時には, 幻覚, 不隠, 強い不眠等あり, 入院で薬0: !!?

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剤調整し, リスペリドン追加使用で精神状態は一易知能評価スケール ；短期記憶, 想起で低旦安定した｡

下 あ り ｡   

今回入院の半年前よりレボドパ 抑肝() では, 身体機能 ! , 精神機能 ；散
に塩酸ドネペジル 追加で介助歩行可

スタッフの鑑別困難, 日課の把握困難, 見当識障

能な状態で, 幻覚症状は持続しており, その内容害あり, 症状に日内変動あり｡

について逐一息子に報告していた｡ 睡眠について")も中途覚醒・早朝覚醒あるものの, 食事は摂れ,脳萎縮軽度で軽度の脳室周囲高信号を認めるのみ

デイサービス利用して外来加療中であった｡

であり, 海馬萎縮も認められない｡

歳時頭部 # #画像 (図) では,歳時某日朝, 自宅で心肺停止状態となり当院' ()'*+,による &))'$) !歳時頭部 %&救急搬送され, 気管内挿管施行し, 入院となる｡

画像 (図") では, 軽度ではあるが両側後頭葉を人工呼吸による呼吸管理で同日自発呼吸可能とな中心に脳血流低下を認めた｡

るも翌日には右半身の除脳硬直様肢位, 左下肢間-)代性痙攣あり｡ 以降も顔面中心にミオクローヌス

早期 % 比0(正常!
±1), 後期 %

を認め, 保存的に加療を行ったが腎不全出現し永比!(正常!
0!±) と低下あり｡

眠された｡ ご家族の同意を得て剖検を実施した｡

2) 剖検所見では, 全身所見として, .循環不全

既往歴： 歳右橈骨神経麻痺性腎不全, !.軽度肺炎, .求心性心肥大, .急性歳左腓骨神経麻歳入院時 ./心筋シンチグラフィーで

痺 (左下垂足)うっ血肝, 1.慢性膵炎および萎縮などが認められ

家族歴：パーキンソン病を始めとする神経疾患なた｡ 中枢神経系については, 大脳皮質の層状壊死し｡

や海綿状変化, 神経細胞の虚血性変化などの低酸

主な検査所見

素脳虚血が認められた｡ パーキンソン病関連とし) 認知機能及び ( 歳時) ：長谷川式簡ては, 脳幹で黒質の色素細胞減少を認め, 残存神

頭部 # # 画像 ( 歳) では, 脳萎縮軽度で軽度の脳室周囲高信号を認めるのみであり,海馬萎縮も認められない｡%&' ( )'*+,  &))' (コントロールの大脳平均値に対して有意な低下部位) ( !歳時) ：左上；右脳表, 右上；左脳表, 左下；右正中矢状
断, 右下；左正中矢状断｡ いずれも軽度ではあるが両側後頭葉を中心に脳血流低下を認める｡

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黒質に認められた脳幹型レビー小体 (左 
=   染色, 右α 染色)

帯状回に認められた大脳皮質型レビー小体 (左 
=   染色, 右α 染色)

経細胞内に 染色で脳幹型レビー小体を認め,症にまで至る可能性が指摘されている !") ｡ α 染色でも陽性細胞が認められた｡

における臨床像と診断基準, 病理像を含めたレ(図) 大脳では帯状回・島回などの前頭葉, 扁

ビー小体型認知症 (    #

桃体などの辺縁系に多数の皮質型レビー小体を認#) との関連については, $%  め, 側頭葉や中心後回等の皮質にも比較的多く認& において, 以下の診断基準が示さ) これらは, α 染色れている') ｡ 認知機能障害をきたす他の疾患を除陽性でレビー小体型認知症の所見に一致した｡ 大外した上で, ｢の発症・診断確定後に出現,脳全体で神経原線維変化や老人班の増加は認めら進行増悪した日常生活に障害をきたすレベルの認れなかった｡

知障害を示すもので, 変動する注意障害, 遂行機考察：本症例は, 高齢発症ではあるが, パーキン能障害, 視空間認知障害, 自由想起障害による記ソン病 (以下 ) の憶障害のめられた｡ (図徴候をみたし, 経過中につの中核的な認知機能障害のうちで少認知症, 幻覚, せん妄, 不穏, 不眠などの非運動な く と も ( つ の 障 害 を 伴 う も の ｣ が )
**症状を呈した症例である｡ 本例では歳時の心理と定義されている｡ から へ進展す検査で明らかな認知機能の低下を認めており, 正る危険因子として, 高齢, 運動機能の重症度が高確な認知症発症時期は不明であるが, 障害

い (特に筋強剛, 姿勢反射障害, 歩行障害) などを勘案すると発症後数年を経てからの合併が想定があげられている｡ また注意機能障害が早期からされ, 臨床経過からは認知症を伴うパーキンソン目立つ例や +$ 睡眠行動障害の合併例は, 認知病 (   )機能障害の合併頻度が高いとする報告も見られる｡に分類しうると考えられた｡ は, 病初期よりいくつかの縦断的研究により, から へ高率に認知症が認められ病期の進行とともにそのの進展は平均 年程度で起こり, "年程度の調査有病率は増加し, 最終的には
％程度の例で認知期間においては, およそ,割が に移行する) 8 =12345)65 )7

89: ; (<=との報告もあり, と比較すると の有による器質的変化に起因すると考えられている'()｡

病率は分の程度であると想定されている)｡

本例では, ドロキシドパ追加時期に一致して幻覚と の臨床像を比較する )と共通事項と症状が発症しており, 契機としては薬剤誘発性でして実行機能障害と視覚性認知機能障害, 変動すあるが, 後述する病理所見を勘案するとこの時にる注意障害を中核とする認知機能障害が特徴的ですでに病理変化が始まっており, 内因性要因が背あり, しばしばアパシー, 睡眠障害, 不安障害,景として存在したと考えられる｡

幻覚 (特に幻視) を伴う｡ 両者の違いは, 臨床経における睡眠障害については, 外来患者に過として がパーキンソニズムで発症し, 後関する統計では, 睡眠障害は 患者の約&％に,に認知機能障害が伴ってくるのに対して, 

日中過眠も％に認められる頻度の高い非運動症

では認知機能障害で発症し, 運動機能障害の合併状であることが知られている)｡ その病態は, 入は 〜 ％程度とされている｡ 認知機能障害はア眠困難, 中途覚醒, 早朝覚醒などの睡眠の断片化

ルツハイマー型認知症と比較すると比較的軽度で,が中心であり, の病理変化と治療薬の影響のでは, 側頭葉内側面での萎縮が見られるが,両者が影響していると考えられている｡ また近年

これもアルツハイマー型認知症と比べると軽度で

睡眠中の夢内容に一致した行動異常があ る こ と が 多 い ｡ 機 能 画 像 で あ る や

睡眠行動異常症として注目されており,

による脳血流・脳代謝測定では, ,も含めたα#シヌクレイノパチーの病前症状

ともに後頭葉での低下が見られることが特としても注目されている｡ 本例では, 詳細な検討徴の一つであり, 
としても注目されは行えていないが, 強い睡眠障害と幻覚の詳細をている｡ の診断基準では, パーキンソニズ

家族に伝えていた病歴等から睡眠障害にこれらのムの発症年以内の認知症発症は と診断し病状が加わっていた可能が高いと考えられた)｡てよいとされている｡ 病理学的には, 臨床経過の病理学的に と共通とされる は, 本記載がなければ両者の鑑別は不可能とされている｡

邦の小坂らを中心に('年より提唱された概念でに合併する幻覚や妄想の症状は, パーキンあり, 国際的には(( 年の ガイドライン)年 の * 国 際 ワ ー ク

ソン精神病   !
と呼ばれ,で認知され,幻覚症状が最も多く, 特に人物や小動物などの幻ショップを経て 年に改訂されている( )｡ この視が多く認められる｡ 最近の "
"#" $ に改 訂 版 で  は , +,,-
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よる診断基準によれば幻覚症状は％, 妄想%％,/ .
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の小症状％の頻度であったと報告されている&)｡0つに分類されている｡ 本例は, 黒質に典型的な

これらの精神症状は薬剤起因性と内因性に大別さ脳幹型レビー小体を認め, さらに大脳皮質に多数れるが, 前者が'％以上であると報告されており,のα#

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陽性細胞がみられたことから,抗 薬によって生じることが多い｡ 一方内因性+,,-.
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に分類される｡ レビーの場合は, と同様に皮質下および皮質のド小体は, 中枢および末梢の神経細胞に出現する円

パミン作動系, セロトニン作動系, コリン作動系形・好酸性の細胞質封入体で, $染色で中心部の機能異常や大脳皮質連合野や辺縁系の神経変性) は濃く染まり周辺部の暈輪 (!/)の芯 ( FGHIJ,K J ,L/ MNO .
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<R ,3は明るく見え, 電子顕微鏡では, 中心部に緻密物が提唱され,  では非運動症状が先行するとい質, 周囲に放射状の細線維が認められる｡ 構成成う報告と一致する点で注目されている )｡ 一方,分として, αシヌクレインとそれに結合するユ大脳皮質から脳幹への下降系を重視する意見もあ

ビキチン・ニューロフィラメントタンパク質・α

り, 今後の研究の進展が期待される｡

クリスタリンといったタンパク質から成ること

が知られており, 皮質型レビー小体は 染色で



臨床診断は認知症を伴うパーキンソン病であっは同定が困難な場合もあるが, α
シヌクレイン
免疫染色により容易に同定される様になっている｡た例において病理学的検討を行い, レビー小体

近年パーキンソン病の進展様式について, 型認知症 と診断した｡

らによりαシヌクレインの蓄積が嗅球・延髄か近年の両者の臨床及び病理所見についてその異同ら始まり, 徐々に上行して中脳に至り, 最終的にを考察した｡

は大脳皮質に達するという仮説 (の仮説))   
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1) C) 岡田和悟, 須山信夫, 白澤

明 ほか：パーキンソン 2$ ) /"

病における薬剤誘発性幻覚に対するオンダンセトロン

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(< ,受容体拮抗剤) の効果｡ 神経治療学 ".
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2 !///)D) 丸山哲弘：幻覚・妄想・興奮の原因とその対策｡ 水野美邦, 近藤智義編, よくわかるパーキンソン病のす
べて 改訂第1版 //永井書店大阪 3.
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