はじめに行政的には 65 歳未満で発症する認知症のことを若年性認知症という。それは誰にとっても想定外の病気であり、50 代・60 代で発症する人の多くは認知症になったことを受け入れるばかりか、まず現実として認識することさえ難しい。なかには 40 代で認知症疾患を発症する人もいるし、本書ではアルツハイマー型の認知症ではないが 20 代で発症した珍しいケースも紹介している。本人たちの直面する苦悩はどれも計り知れないものである。
本来、認知障害を引き起こす変性疾患の代表であるアルツハイマー型認知症の最大のリスクファクターは加齢だが、そもそも何歳であろうと受け入れることなどできない病気だ。それは家族にとっても同じである。
「母の診断は、若年性のアルツハイマー型認知症でした。私の人生の中で一番ショックな出来事です。これからゆっくり第二の人生を過ごしてもらいたかったのに……。私たちも大変ですが、何よりも母自身が一番つらいんだと思います」（母の介護をする 20 代女性）
「いずれ辞めるときはくるんでしょうが、自分で “もうできない” と思うまで、仕事をやらせてあげたいんです」（夫の介護をする 50 代女性）「“介護保険サービスを受ける” なんて、いきなり言われても、お年寄りの中に（まだ若い）母が一人（デイサービスに）いる姿を見るのは、娘としてはいたたまれないことです」（母の介護をする 40 代女性）
認知症疾患の症状やそれに伴う家族の苦労はきわめて多様である。介護者の立場も子どもや配偶者、高齢の両親など幅広く、本来それぞれが果たすべき家庭での役割を全うしたいと皆願っている。若くして認知症となった本人に現れるさまざまな変化に戸惑いながら、どのように支えるのかを懸命に考え、いろいろなことを調べ、少しでもよりよい生活環境をつくっていこうと毎日奔走している。また、そこで出会うさまざまな専門職の存在がいかに大きかったか、と語ってくれる人もいる。
「好きで一緒になり、結婚して、子どもには残念ながら恵まれなかったけど、日々穏やかに暮らしていたんです。それは本当に感謝すべきことだったのだ、と気づきました。毎日、気持ちが追いつかないんですよ。“これが認知症の症状なのか” と、ようやく慣れたと思うとまた次の症状が現れて、そうして変わってしまった妻に慣れることに、また時間がかかってしまうから。みなさんに助けられたおかげで今があるのですが、この追いつかない気持ちは、ずっと消えることはないんでしょうね。僕が自分でなんとかするしかないんだと思っています」（妻の介護をする 50 代男性）

ii

はじめに本書では、多くの認知症当事者と接してきた幅広い専門職が、疾患とその実態について詳しく解説している。また、9 人の若年性認知症者の事例を取り上げ、発症から本人と家族を専門職がどのように支援してきたかを多職種でディスカッションし、その内容をていねいに記述している。さまざまなケースを紹介しているが、若年性認知症をもつ人の生活を分類したいわけではない。ではなぜ筆者らがそれぞれの事例の背景に深く分け入ろうとするのか。その理由は、当事者の目線でこの病気と向き合うとき、彼ら一人ひとりが送る生活の中から「認知症」だけを切り離して考えることなどできないからである。読者の皆さんには、何よりもそうした視線を大事にしながら、若くして認知症疾患になってしまった本人と家族介護者の直面する「追いつかない気持ち」に、専門職がどう伴走すべきかをぜひ考えてほしい。
あらためて、事例を提供してくれた患者さま、家族の皆さまに深く感謝したい。そして今日も試行錯誤しながら、少しでも患者・家族の生活のかたちに合う支援を提供しようと現場で工夫を重ね実践する執筆者の方々、また企画から編集まで担当し、最後までよりよい本にしようとしてくれた日本看護協会出版会の村上陽一朗氏に大変お世話になった。この場を借りて感謝申し上げたい。
2022 年 3 月

編者一同iii

▶ 第１章若年性認知症をとりまく実情 ①

若年性認知症の実態
老年期の認知症とどう違うのか

公益財団法人 浅香山病院 認知症疾患医療センター長

繁信 和恵

日本の若年性認知症の疫学
若年性認知症は、18 〜 64 歳までの間に発症し、現在の年齢も 64 歳以下である認知症の総称である（例：58 歳で発症し現在 63 歳なら若年性認知症であり、62 歳で発症し現在 70 歳ならその人は現在は若年性認知症ではない）。本邦ではこれまでに 3 回の全国調査が行われている（表 1）。
第 1 回全国調査（1996 〜 1999 年度 厚生科学研究費補助金精神保健医療研究事業
表1

若年性認知症の全国調査

第１回全国調査

第２回全国調査

第 3 回全国調査● 研究名

若年痴呆の実態に関する研究

若年性認知症の実態と対応の基盤整備に関する研究

若年性認知症の有病率及び大都市における認知症有病率〜● 調査期間1996〜1999 年度

2006〜2008 年度

2017〜2019 年度● 対象地区

青森県、群馬県、徳島県、北九州市、八王子市の５地域

茨城県、富山県、熊本県、群馬県、愛媛県、徳島市、横浜市
港北区の７地域

北海道、山形県、福島県、新潟県、群馬県、
茨 城 県、山 梨 県、愛知 県、大 阪 府、愛 媛県、東京都の11地域● 有病率

人口10万人対32人

人口10万人対47.6人

人口10万人対50.9人

脳血管性認知症

43.9％

39.8％

17.0％

アルツハイマー型認知症

16.8％

25.4％

52.6％

高次脳機能障害（頭部外傷など）

13.0％

7.7％

4.2％

前頭側頭型認知症

不明

3.7％

9.4％

アルコール性認知症

4.2％

3.5％

2.8％

レビー小体型認知症

不明

3.0％

4.2％

● 認知症の種類と割合

2

第１章

若年性認知症をとりまく実情「若年痴呆の実態に関する研究」）では、調査された 5 地域全体では有病率は人口10 万人対 32 人（男性 154 人、女性 22 人）、平均年齢 55.7 歳であった。認知症疾患の種類と割合では、脳血管性認知症が第 1 位で以下アルツハイマー型認知症、頭部外傷、アルコール性認知症、脳腫瘍、てんかん、パーキンソン病と続いた。
2 回目の調査は 2006 〜 2008 年度の厚生労働科学研究（研究代表者朝田隆）によって行われ、若年性認知症の有病率は 18 〜 64 歳人口 10 万人対 47.6 人、有病者数は 3.78 万人という推定結果が得られている。認知症の種類と割合
では、脳血管性認知症が第 1 位で以下、アルツハイマー型認知症、高次脳機能障害関連、前頭側頭葉変性症（frontotemporal lobar degeneration：FTLD）、アルコール性認知症、レビー小体型認知症と続いた。
最も新しい 3 回目の調査、第 3 回全国調査（2017 〜 2019 年度厚生労働省老人保健健康増進等事業「若年性認知症の有病率及び大都市における認知症有病率に関する調査研究事業（研究開発代表者粟田主一）」では、わが国の若年性認知症有病率は人口 10 万対 50.9（95%CI：43.9-57.9）と推定された。40 歳以前では年齢階級による有病率の増加はわずかであるが、40 歳以降では年齢階級が 5 歳あがるごとに有病率がほぼ倍増することが確認された。認知症疾患の種類と割合
では（同調査では 65 歳未満で発症し既に 65 歳を超えている者も調査している）、アルツハイマー型認知症 57.3%（65 歳未満：52.6%、65 歳以上：63.7%）、脳血管性認知症 15.5%（65 歳未満：17.0%、65 歳以上：13.4%）、前頭側頭型認知症 10.0%（65歳未満：9.4%、65 歳以上：10.9%）、レビー小体型認知症 / パーキンソン病による認知症 4.1%（65 歳未満：4.2%、65 歳以上：4.0%）、高次脳機能障害 2.8%（65 歳未満：4.2%、65 歳以上：0.5%）、アルコール性認知症 2.5%（65 歳未満：2.8%、65 歳以上：2.1%）、脳炎による認知症 0.7%（65 歳未満：1.2%、65 歳以上：0.2%）であった。

世界の若年性認知症の疫学
世界の各地にあるアルツハイマー協会のホームページを見ると、オースト
ラリアの若年性認知症者の数はおよそ 26,000 人、イギリスでは約 42,000 人（アルツハイマー型認知症 33%、脳血管性認知症 20%、前頭側頭型認知症 12%、レビー小体型認知症 10％、コルサコフ症候群 10%）とされている。オーストラリアの人

口は日本の約 1／5、イギリスの人口は日本の約 1／2 のため、日本の若年認知症の約 4 万人と比較すると、前者は日本の 3 倍、後者は 2 倍いることになる。調査方法などに違いがあるにせよ、有病率に換算すると日本の調査結果の 2 倍以上の差がみられる。諸外国とのこうした相違は今後検討されるべき課題である。

若年認知症の実態〜老年期の認知症とどう違うのか3▶ 第２章

それぞれの生活のかたちを支える case 04

病気が進行するなかで、妻との間に「夫婦としての隔たり」ができてしまった。
ポイント ───────────────────────────────●徐々にできないことを自覚していくなかで低下する自尊心への対応。
● 精神科病院への入院をどう考えるか。
● 結果として 16 年の経過をたどってきたことの意味をどう考えるか。
本人と家族について ──────────────────────────
本人（D さん）は 70 歳男性である。54 歳のときアルツハイマー型認知症を発症した／主介護者は妻で息子と娘がいる／税理士事務所を経営しており、趣味は体を動かすことや登山である。1 日の喫煙 30 本、大腸ポリープ、内痔核、前立腺肥大がある。
D さん

長男

妻長女

経 過 （年齢と本人の状況）────────────────────────
54 歳

仕事のミスやもの忘れが目立つようになり、そのことから抑うつ的になった。

55 歳

軽度認知症レベルのため大学病院精神科を紹介され、詳細な検査を実施し若年性アルツハイマー型認知症と診断された（MMSE30/30、PCPM 34/36、ADAS9.3/70）。仕事は娘がカバーしていた。徐々に進行していたが妻が献身的に介護していた。本人は「自分の自尊心をどうしたらいいのか」と日記に書いていた。外来作業療法グループ活動に参加し、穏やかに楽しく過ごしていた。

61 歳（7 月）

MMSE8/30 で、デイサービスやショートステイを利用しながら在宅生活を続けていたが、物を投げたり混乱や徘徊が増え在宅生活が困難となり、妻はためらったが子どもたちが強く勧め、薬物療法の目的で認知症治療病棟に入院した。妻は夫の症状や体重減少を気にかけ、入院中は３日と空けず面会し、弁当などを 15 時に摂取できるよう持参していた。妻がいないときは、スタッフがおにぎり 2 個を購入し提供していた。

61 歳（11 月）

施設の利用中に下血がみられ、外科を受診したところ、内痔核と大腸ポリープが見つかった。

61 歳（1 月）

退院した。

61 歳（4 月）

50

精神症状の悪化のため再入院した。当初は徘徊量が多く、体重減少対策として補食を摂っていた。入院５日後に内痔核の手術、20 日後に大腸内視鏡検査を実施した。術後に自発性の低下から仙骨部にⅠ度の褥第２章 それぞれの生活のかたちを支える瘡が出現し、皮膚科を受診した。作業療法士が介入した。
62 歳（9 月）

特別養護老人ホームに入所

61 歳（11 月）

施設の利用中に下血がみられ、外科を受診したところ、内痔核と大腸ポリープが見つかった。

61 歳（1 月）

退院した。

61 歳（4 月）

精神症状の悪化のため再入院した。当初は徘徊量が多く、体重減少対策として補食を摂っていた。入院５日後に内痔核の手術、20 日後に大腸内視鏡検査を実施した。術後に自発性の低下から仙骨部にⅠ度の褥瘡が出現し、皮膚科を受診した。作業療法士が介入した。

62 歳（9 月）

特別養護老人ホームに入所

ディスカッション ─────────────────────────
D さんは通院を始めて 3 年あまりは一人で来院されていました。初専門医

診時は検査上ほぼ満点の評価でしたが、画像診断で脳の萎縮がかなり進行し、脳血流 SPECT での頭頂葉の脳血流低下も目立ったため大学病院を紹介しました。若年性アルツハイマー病の進行としては、すごく早いわけではありませんでした。
55 〜 61 歳の間に徐々に悪化していったということですね。どのよう司会な経緯で受け入れたのでしょう。
税理士だったため、年末やお盆になるとお歳暮やお中元がよく届い専門医ていたのですが、あるときパタッと来なくなったそうです。不思議に思っていた家族の耳にもやがて仕事先からの苦情が入るようになり、病気を疑い始めました。
司会

本人にはそうした出来事で自尊心を傷つけられ、長い期間苦しみながら過ごされたのでしょう。妻は後から振り返り、「もし子どもが言ってくれなければずっと自宅で自分が看ていた。きっとお互いしんどい思いをしただろう」と語っています。また、「本人の精神的苦痛を理解できても何もできないことがすごくつらかった」とも話していました。病気が進行するにつれ、夫との間に心の隔たりが徐々にできていったのが後でわかったそうです。
認定看護師 A
司会

それはどのような「隔たり」だったのでしょう。

夫が子どものようになるときがあり、夫婦としての役割が果たせないことや妻としての自分が承認されないことに苛立ちのようなものがあったそうです。常に子ども的な振る舞いばかりしているわけでなく、平常なときもあるため、その差異に翻弄され夫を病人として認めることができていなかったのだと。世話をしながら絶対に口にはしなかったけれど「どうしてこんなcase 04 “ 病気が進行するなかで生じた「夫婦としての隔たり」”

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