2020/8/8

2020年度てんかん地域診療連携体制整備事業
てんかん診療コーディネーターWEB研修・全体会議
2020年8月8日（土）

てんかんの新分類と発達障害
国立精神・神経医療研究センター病院
てんかんセンター
中川栄二

2020/6/11

1

てんかん患者数、増加傾向か減少傾向か、治療の現状•••••

てんかんは、小児から高齢者まで、どの年齢でも誰でもが発症する可能性がある患者
数の多い病気（0.8～１％：本邦約100万人）
特に高齢者の発症率は高く、高齢者人口の増加しているわが国では、今後更にてんかん医療の必要性が増加する
てんかん患者の7〜8割は適切な内科的・外科的治療により発作が抑制され、日常生活や就労を含む社会生活を営むことが可能である
わが国では成人てんかんを診る専門医が不足している
てんかんに対する知識不足と偏見から、患者の社会進出が妨げられている

2
Haut SR, et al. Lancet Neurol. 2006 5(2):148-157

2

1

2020/8/8

会員の専門割合（2020年6月現在）

日本てんかん学会会員構成• 成人科は脳神経内科・脳神経外科・精神科で三分• 小児科と脳神経外科の専門医比率が高い• 成人科の専門医が少ない
専門医

基礎、医師以外
4%
脳神経外科
18%

診療科

会員数
（人）

小児科

1326

精神科

491

脳神経内科

551

脳神経外科

556

基礎・医師以外

144

計3068

専門医
13%

専門医

てんかん専門医の専門割合（2020年6月現在）

小児科

5%

44%

専門医

脳神経内科 専門医
2%
18%

専門医
3%

小児科

392

精神科

98

脳神経内科

85

脳神経外科

139

精神科
16%

計

714
3

3

都道府県別のてんかん専門医
診療科

会員数（人）

専門医数
（人）

小児科

1326

392

精神科

491

98

脳神経内科

551

85

脳神経外科

556

139

基礎・医師以外

144

0

計

3068

714

51

2

てんかん学会会員数・専門医数（2020年6月現在）

52
32

9

21

614 2361136140423 55 2421 17
10 15 2443142401379 2814 4 6
1 6 3
11 95929
中川栄二．CLINICIAN．20（６８１）；2020.

42

2020/8/8

てんかん地域診療連携体制整備事業
てんかん患者が、地域において適切な支援を受けられるよう、てんかん診療における地域連携の在り方を提示し、てんかん拠点医療機関間のネットワーク強化により全国で均一なてんかん診療を行える体制を整備。
現状と課題
平成３０年度からの第７次医療計画により、各都道府県において、多様な精神疾患等に対応できる医療連携体制の構築に向けて、「良質かつ適切な精神障害者に対する医療の提供を確保するための指針」を踏まえて、多様な精神疾患等ごとに医療機能を明確化することとされており、全国拠点機関として国立研究開発法人国立精神・神経医療研究センターを、てんかん診療拠点機関として１５箇所の都道府県を指定し、各都道府県のてんかんの医療連携体制の構築に向けて、知見の集積、還元、てんかん診療のネットワーク作り等を引き続き進めていく必要がある。

事業概要

【地域】

てんかんの特性や支援方法に関する知識が浸透するように取り組むとともに、市町村、医療機関等との連携を深化し、患者・家族への相談支援や啓発のための体制を充実すること等により、適切な医療につながる地域の実現を目指す。

患者・家族会

医療機関

てんかん地域連携支援体制【都道府県（精神保健福祉センター、保健所）・てんかん診療拠点機関】
第７次医療計画に基づいて、「都道府県拠点機能」「地域連携拠点機能」「地域精神科医療提供機能」を有する医療機関を指定し、都道府県との協働によって、てんかんに関する知識の普及啓発、てんかん患者及びその家族への相談支援及び治療、他医療機関への助言・指導、医療従事者等に対する研修、関係機関との地域連携支援体制の構築のための協議会を開催する。また、てんかん診療支援コーディ
ネーターを配置し、てんかん患者及びその家族に対し、相談援助を適切に実施する。

市町村

住民
バックアップ都道府県（精神保健福祉センター、保健所）
てんかん診療拠点機関【国・全国拠点（全国拠点機関）】

バックアップ

各てんかん診療拠点機関で得られた知見を集積し、てんかん診療における地域連携体制モデルを確立すると共に、都道府県・各診療拠点機関への技術的支援を行う。

期待される成果

国・全国拠点（全国拠点機関）① 地域住民や医療従事者に対して、てんかんに関する正しい知識の普及② てんかん診療における地域連携体制構築、てんかん診療の均てん化

5

てんかん地域診療コンソーシアム
二次・三次診療X大学病院
てんかんセンター
てんかん地域診療拠点

Y大学病院
精神科、小児科、脳神経内科、脳神経外科

総合病院
精神科、小児科、脳神経内科、脳神経外科

一次診療
一次診療
てんかん治療医療連携協議会
クリニック
小児科、内科、脳神経外科

クリニック
精神科

障害児（者）施設

診断・治療・リハビリ
・てんかん精査・てんかん外科治療
・精神医学的対応
・発達評価、発達障害対応
・遺伝学的対応・就学・就労支援相談

てんかん協会
てんかん患者会

地域病院
小児科

療育センター
発達・発達障害行政・福祉

中川栄二．CLINICIAN．20（６８１）；2020.

632020/8/8

厚労省てんかん地域診療連携体制整備本事業（令和2年8月現在）
てんかん診療地域拠点機関（17か所）
てんかん診療全国拠点機関NCNP（１か所） 計18医療機関

札幌医大

新規拠点予定（未定含む）
奈良県（令和2年度）、山梨県（令和2年度）、長野県（令和2年度）、群馬県（令和2年度）、茨城県（令和2年度）
和歌山県（未定）
計25医療機関予定

沖縄赤十字病院

西新潟中央病院
鳥取大学

東北大学

浅ノ川総合病院

自治医科大学

広島大学

埼玉医科大学千葉県循環器病センター
国立精神・神経医療研究センター（NCNP)【全国】

長崎医療センター

名古屋大学
鹿児島大学

大阪大学
徳島大学

聖マリアンナ医科大学

静岡てんかん・神経医療センター
岡山大学

7

会場開催なし：WEB開催
2020/6/11

84

2020/8/8

国際抗てんかん連盟（ILAE）:てんかんの定義の変遷
てんかんの定義の変遷
1960年
Lennox WG &Lennox MA

てんかんとは突発性の大脳のリズム異常として表現される脳の病気である

1973年
Gastaut H

てんかんは、さまざまな原因でもたらされる慢性脳疾患で、脳ニューロンの過剰な発射に由来する反復性の発作を主徴とし、それに多種多様な臨床症状および検査所見を伴う2005年 ILAE

てんかんの概念的定義
てんかん発作を生じさせる持続性な病態と、それによる神経生物学的、認知的、心理学的、および社会的な帰結を特徴とする脳の障害で、少なくとも1回のてんかん発作の発現を必要とする

2014年 ILAE

（１）てんかんの操作的（実地的）な臨床的定義
１．24時間以上離れて生じる少なくとも2回の非誘発（あるいは反射）発作
２．1回の非誘発（あるいは反射）発作と、以降10年間にわたって高い発作再発リスク（2回の非誘発発作後の発作再発リスクと同等の少なくとも60%）が存在する（２）てんかんの消失（resolved)
年齢依存性てんかん症候群が一定の年齢に達した場合や、10年間発作がなく、後半の5年間は薬物を服用していない場合

１）Fisher RS, et al. Epilepsia 46: 470-472, 2005. ２）Fisher RS, et al: Epilepsia 55: 475-482, 2014.

9

ILAEのてんかんの臨床的定義
てんかんとは、24時間以上経過して生じた少なくとも2回の非誘発（あるいは反射）発作が認められる場合
あるいは、1回の非誘発（あるいは反射）発作であっても、以降10年間にわたって高い発作再発リスクが存在すると予想されるような発作

1. Scheffer IE、Berkovic S, Capovilla G et al.Epilepsia 58：512-521, 2017.

2. 2. Fisher RS, Cross JH, D’Souza C et al. Epilepsia 58：522-530, 2017.
3. Fisher RS, Cross JH, D'Souza C et al. Epilepsia 58: 531-542, 2017.
4. Fisher RS, et al: Epilepsia 55: 475-482, 2014.

105

2020/8/8

ILAEのてんかんの消失
てんかんの消失とは、「年齢依存性てんかん症候群が一定の年齢に達した場合や、10年間発作がなく、後半の5年間は薬物を服用していない場合」と定義した。
過去10年間にわたり無発作状態が持続し、過去５年間に抗てんかん薬を服用していない患者については、てんかんが「消失（resolved）」したとみなされる。
ただし、「消失」とは、「寛解（remission）」や「治癒（cure）」ではなく、あくまでも発作が消失している状態であり、完全治癒ではないことを意味している。
1. Scheffer IE、Berkovic S, Capovilla G et al.Epilepsia 58：512-521, 2017.

2. 2. Fisher RS, Cross JH, D’Souza C et al. Epilepsia 58：522-530, 2017.
3. Fisher RS, Cross JH, D'Souza C et al. Epilepsia 58: 531-542, 2017.
4. Fisher RS, et al: Epilepsia 55: 475-482, 2014.

11

ILAEによるてんかん発作・てんかん分類の変遷
1969年 てんかん発作の分類

1981年てんかん発作の分類

1985年 てんかんの分類

1989年てんかんの分類
2001年 てんかん診断の試案
2006年

同上改訂

2010年用語と概念の改訂

2017年てんかん発作の分類

2017年てんかんの分類

1262020/8/8

ILAE てんかん分類体系 201713

国際抗てんかん連盟（ILAE ）てんかん分類体系 2017
発作型

病因焦点起始発作

全般起始発作

起始不明発作

Focal Onset

Generalized Onset

Unknown Onset

Etiology

構造的Structural

併存症

Co-morbidities

素因性
Genetic

てんかん病型
焦点てんかん全般てんかん

Focal

Generalized

全般焦点合併てんかん
Combined
Generalized & Focal

感染性

病型不明てんかん
Unknown

Infectious

代謝性Metabolic

免疫性Immune

てんかん症候群
Epilepsy Syndromes

病因不明
Unknown

併存症が枠組みに追加され、併存症を含めたてんかんの包括的な診断と治療を行うべきであるという提言がなされた
1. Scheffer IE、Berkovic S, Capovilla G et al.Epilepsia 58：512-521, 2017 .2. Fisher RS, Cross JH, D’Souza C et al. Epilepsia 58：522-530,
2017. 3. Fisher RS, Cross JH, D‘Souza C et al. Epilepsia 58: 531-542, 2017. 4．てんかん研究．2019; 37(1): 3-36.

147

2020/8/8

2017年ILAEてんかん分類
てんかんの診断を3つの段階で行う
・第1段階：てんかん発作型を分類①発作起始：焦点起始発作、全般起始発作、起始不明発作②焦点起始発作では意識障害の有無：意識保持発作、意識減損発作③運動症状の有無：運動発作、非運動発作
例：焦点起始意識減損運動発作・第2段階：てんかん病型
焦点てんかん、全般てんかん、全般焦点合併てんかん、病型不明てんかん・第3段階：てんかん症候群
特徴的な発作症状、脳波所見、脳画像所見などが一定のまとまりを示す
特異的てんかん症候群を診断
既知のてんかん症候群に当てはまらない場合は第2段階のてんかん類型の診断のみでよい

15

ILAE2017年版てんかん発作型分類 基本版
焦点起始発作

全般起始発作

起始不明発作

Focal Onset

Generalized Onset

Unknown Onset

焦点意識保持発作
Aware

焦点意識減損発作
ImpairedAwareness

焦点運動起始発作
Motor Onset

全般運動発作

起始不明運動発作

MotorMotor

全般強直間代発作

起始不明強直間代発作

tonic-clonic

tonic-clonic

その他の全般運動発作

その他の起始不明運動発作

other motorother motor

焦点非運動起始発作

全般非運動発作（欠神発作）

Non-Motor Onset

Nonmotor (Absence)

起始不明非運動発作
Non-Motor

焦点起始両側強直間代発作

分類不能発作2

focal to bilateral tonic-clonic

Unclassified

基本３型（表記の仕方）
focal onset seizure：焦点起始発作、焦点（起始）発作、焦点発作
generalized onset：全般起始発作、全般（起始）発作、全般発作
unkown onset：起始不明発作
コメント：この基本3型については、「起始」を省略して焦点発作、全般発作と呼ぶことはせず、「起始」を入れるべき。ILAEが今回「Onset」を付けた意図をくみ、今後1981年分類と2017年分類がしばらく併存していくことになるので、「起始」をつけることによって、1981年分類ではなくて2017年分類を使っているということが明2020/6/11
瞭に分かる。

168

2020/8/8

ILAE2017年版てんかん発作型分類 拡張版
焦点起始発作

全般起始発作

Focal Onset

Generalized Onset

意識保持
焦点発作
Aware

意識減損
焦点発作
Impaired
Awareness

焦点運動起始発作 Motor Onset
自動症発作 automatisms
脱力発作2 atonic
間代発作 clonic
てんかん性スパズム2
epileptic spasms

運動亢進発作 hyperkinetic
ミオクロニー発作 myoclonic
強直発作 tonic

焦点非運動起始発作Non-Motor Onset

自律神経発作 autonomic
動作停止発作 behavior arrest
認知発作 cognitive
情動発作 emotional
感覚発作 sensory

起始不明発作
Unknown Onset

起始不明運動発作 Motor
全般運動発作 Motor
強直間代発作 tonic-clonic
間代発作 clonic
強直発作 tonic
ミオクロニー発作 myoclonic
ミオクロニー強直間代発作
myoclonic-tonic-clonic

強直間代発作 tonic-clonic
てんかん性スパズム
epileptic spasms

起始不明非運動発作
Non-Motor

動作停止発作 behavior arrest

ミオクロニー脱力発作
myoclonic-atonic

脱力発作 atonic
てんかん性スパズム
epileptic spasms

分類不能発作3
Unclassified

全般非運動発作 (欠神発作)
Non-Motor (Absence)

定型欠神発作 typical
非定型欠神発作 atypical
ミオクロニー欠神発作 myoclonic眼瞼ミオクロニー eyelid myoclonia

焦点起始両側強直間代発作

JES分類・用語委員会

focal to bilateral tonic-clonic

1. Scheffer IE、Berkovic S, Capovilla G et al.Epilepsia 58：512-521, 2017 .2. Fisher RS, Cross JH, D’Souza C et al. Epilepsia 58：522-530,
2017.

2020/6/11

3. Fisher RS, Cross JH, D‘Souza C et al. Epilepsia 58: 531-542, 2017. 4．日本てんかん学会分類・用語委員会 てんかん研究 2019 in press

17

新旧の発作分類用語の対応表
旧分類の発作用語

新分類の発作用語［選択］（任意）

欠神発作
非定型欠神発作
定型欠神発作
無動発作
失立発作
脱力発作
前兆
間代発作
複雑部分発作けいれん（全般性）欠神発作（全般性）非定型欠神発作（全般性）定型欠神発作
動作停止を伴う焦点発作，全般性欠神発作［焦点起始／全般起始］脱力発作［焦点起始／全般起始］脱力発作
焦点起始意識保持発作［焦点起始／全般起始］間代発作
焦点起始意識減損発作［焦点性／全般性］運動発作［強直間代発作，強直発作，間代発作］，
焦点起始両側強直間代発作［意識保持または意識減損］焦点性情動（泣き）発作
焦点意識減損発作［焦点起始／全般起始］脱力発作，［焦点性／全般性］強直発作［意識保持または意識減損］焦点起始運動強直発作

泣き発作
無意識dialepsic発作
転倒発作
フェンシング姿勢発作（非対称性強直発作）
4の字発作
すくみ前頭葉（発作）a
笑い発作
大発作

［意識保持または意識減損］焦点起始運動強直発作［意識保持または意識減損］焦点起始動作停止
焦点性（発作）［意識保持または意識減損］焦点起始情動（笑い）発作
全般性強直間代発作，焦点起始両側強直間代発作，病型不明強直間代発作

再構成と名称変更のため，1対1の対応関係にはなっていないことに留意されたい。
特に重要な用語を太字で示す。
aてんかん手術のための評価など，目的によっては解剖学的分類も依然として有用である。

1892020/8/8

新旧の発作分類用語の対応表
旧分類の発作用語
味覚発作
乳児スパズムジャクソン発作
辺縁系発作
大運動発作
小運動発作
ミオクロニー発作
新皮質発作a後頭葉発作a
頭頂葉発作a
部分発作
小発作
精神運動発作
ローランド発作

新分類の発作用語［選択］（任意）［意識保持または意識減損］焦点性感覚（味覚）発作［焦点起始／全般起始／分類不明の］てんかん性スパズム
焦点意識保持運動（ジャクソン）発作
焦点意識減損発作
全般性強直間代発作，焦点起始両側（性）強直間代発作への進展
焦点性運動発作，全般性ミオクロニー発作［焦点起始／全般起始］ミオクロニー発作
意識保持または焦点意識減損発作
焦点発作
焦点発作
焦点発作
欠神発作
焦点起始意識減損発作
焦点起始意識保持運動発作，焦点起始両側強直間代発作

礼拝発作
二次性全般化強直間代発作
単純部分発作
補足運動野発作
シルビウス発作
側頭葉発作a強直発作
強直間代発作［焦点起始／全般起始／分類不明の］てんかん性スパズム
焦点起始両側強直間代発作
意識保持焦点発作
焦点起始運動強直発作
焦点起始運動発作
意識保持／焦点意識減損発作［焦点起始／全般起始］強直発作［全般起始／病型不明の］強直間代発作，焦点起始両側（性）強直間代発作［意識保持または意識減損］焦点性感覚（嗅覚）発作

鉤発作

19

2010年ILAE 新しい用語と概念（和訳）
新しい用語と概念

古い用語と概念（基本的に使わない）
病因
idiopathic:

病因
genetic:

特発性

素因性

symptomatic:

症候性

structural-metabolic:cryptogenic:

潜因性

unknown :病因不明

self‐limited

自然終息性

benign良性

catastrophic

pharmaco-responsive

破滅的Complex partial seizure

複雑部分発作

Simple partial seizure

単純部分発作

Secondarily generalized seizure
二次性全般化発作

focal seizures:

構造的－代謝性

薬剤反応性

焦点発作

evolving to focal to bilateral tonic-clonicseizure
焦点起始両側強直間代発作20102020/8/8

症例 16歳男児 発作時脳波

朝方にばたばたする発作 hyperkinetic seizure 運動亢進発作を認める
21

左前頭部に徐波、鋭波

頭部ＭＲＩ画像：左側頭葉、島に大脳皮質形成異常を認める

運動亢進発作、側頭葉てんかん
hyperkinetic seizure
運動亢進発作
focal impaired awareness motor seizure(hyperkinetic seizure)
１．焦点起始意識減損運動発作（運動亢進発作）
２．側頭葉てんかん
３．病因 大脳皮質形成異常
４．併存症 軽度知的障害（知的発達症）、自閉スペクトラム症
22112020/8/8

小児の年齢と特異的てんかん症候群3）「てんかん診療ガイドライン」作成委員会 編集, てんかん診療ガイドライン, P56-57, 医学書院, 2018 より改変
4）Bureau M, et al. eds. Epileptic Syndromes in Infancy, Childhood and Adolescence. Montrouge: John Libbey Eurotext, 20125）Duchowny M, et al. eds. Pediatric Epilepsy. New York. McGraw-Hi ll, 201323

“良性（benign）”について考える

良性てんかんと呼ばれるタイプのてんかんは、本当に良性なのか？
良性というワードにより、疾患や病態への認識に誤解が生まれていないか？

良性という用語が置き換えられることとなった
24

12

2020/8/8

良性に代わる新しい用語：自然終息性、薬剤反応性

良性(benign)

自然終息性(self-limited)・症候群が自然寛解する可能性が高いこと

薬剤反応性(pharmacoresponsive)・症候群が適切なAEDでコントロールできる可能性が高いこと● 自然終息性焦点てんかん
自然終息性焦点てんかんにはいくつかあるが、通常は小児期に発症する。
最もよくみられるのは中心側頭部に棘波を示す自然終息性てんかんである。
（旧称 中心・側頭部に棘波を示す良性てんかん：BECTS）
この大きなグループに属するその他のてんかんとして、自然終息性小児後頭葉てんかんがあり、早発型をPanayiotopoulos、遅発型をGastaut型としている。その他に自然終息性の前頭葉てんかん、側頭葉てんかん、頭頂葉てんかんが報告されており、青年期や成人期に発症するものもある。

25

BECTS(ベクト)からCECTS(セクト)へ
中心・側頭部に棘波を示す良性小児てんかん(Benign Childhood Epilepsy with Centrotemporal Spikes : BECTS)
全ての症例において良好な治療経過をたどるという誤解を招くことや、併存障害(認知・行動および精神障害)などの可能性も考慮して不適切であると考えられた

中心・側頭部に棘波を示す小児てんかん(Childhood Epilepsy with CentroTemporal Spikes : CECTS)
Ross EE, et al. Epilepsy Behav. 202026

132020/8/8

てんかんと神経発達症（発達障害）
てんかんとは、大脳の神経細胞の過剰な活動に由来する反復性の発作を主徴とし、様々な原因により起こる慢性の脳の病気であり、それに関連した種々の症状を示す。
てんかん患者の20～60％が精神症状・発達障害を示す。

Devinsky O. et al. Delivery of epilepsy care to adults with intellectual and developmental disabilities. Neurology 201527

アメリカ精神医学会における神経発達症『DSM-5』では発達障害に「神経発達症」[Neurodevelopmental Disorders]という名称が使用されるようになった。発達過程が初期の段階で何らかの原因によって阻害され、認知、言語、社会性、運動などの機能の獲得が障害されているという仮説によるカテゴリー群（2013年）●知的能力症群（知的発達症・知的能力症） [Intellectual Disabilities]●コミュニケーション症群 [Communication Disorders]
・言語症 [Language Disorder]・語音症 [Speech Sound Disorder]
・社会的コミュニケーション症 [Social Communication Disorder] など●自閉スペクトラム症 [ASD:Autism Spectrum Disorder]●注意欠如多動症 [AD/HD:Attention-Deficit/Hyperactivity Disorder]●限局性学習症 [Specific Learning Disorder]●運動症群 [Motor Disorders]
・発達性協調運動症 [Developmental Coordination Disorder]・常同運動症 [Stereotypic Movement Disorder]●チック症群 [Tic Disorders]・トゥレット症 [TS:Tourette Disorder] ・ チック症 [Tic Disorder]など
髙橋 三郎，大野 裕 監訳 『DSM-5 精神疾患の分類と診断の手引』 医学書院 20142814

2020/8/8

ICD-11の神経発達症群とICD-10との対比
神経発達症群（ICD-11）*

対応するICD-10の病名**

知的発達症(disorders of intellectualdevelopment)

F7 精神遅滞［知的障害］

発達性発話または言語症群(developmental speech or languagedisorders)

F80 会話および言語の特異的発達障害
F98.5吃音［症］

F98.6早口症
自閉スペクトラム症(autism spectrum disorder)

F84広汎性発達障害

発達性学習症(developmental learningdisorder)

F81学力の特異的発達障害

発達性協調運動症(developmental motorcoordination disorder)

F82運動機能の特異的発達障害

注意欠如多動症(attention deficit hyperactivitydisorder)

F90多動性障害

常同運動症(stereotyped movement disorder)

F98.4常同運動障害*2019年11月までに精神科病名検討連絡会で合意された和訳案に準拠**2005年刊の日本語版(World Health Organization,1992)に準拠

荻野和雄．児童青年精神医学とその近接領域 202029ICD-11の神経発達症群関連のコードと名称
ICD-11ｺｰﾄﾞ症名（日本語）症名の英語表記

6A00

知的発達症

Disorders of intellectual development

6A01

発達性発話または言語症群

Developmental speech or language
disorders

6A02

自閉スペクトラム症

Autism spectrum disorder

6A03

発達性学習症

Developmental learning disorder

6A04

発達性協調運動症

Developmental motor coordination disorder

6A05

注意欠如多動症

Attention deficit hyperactivity disorder

6A06

常同運動症

Stereotyped movement disorder

8A05.0

一次性チックまたはチック症

Primary tics or tic disorders

6E60

二次性神経発達症候群

Secondary neurodevelopmental syndrome

6A0Y

他の特定される神経発達症

Other specified neurodevelopmental
disorders6A0Z

神経発達症、特定不能

Neurodevelopmental disorders, unspecified
高岡 健．児童青年精神医学とその近接領域 2020

30152020/8/8

神経発達症の併存とてんかん

自閉スペクトラム症（ASD）＊社会性発達障害
人とのかかわりを持つことが苦手なこと＊コミュニケーション障害
言葉の発達に遅れやかたよりがあること＊活動と興味の偏り
活動や興味の範囲が狭い、特定の物へのこだわり

注意欠如多動症（ADHD)

てんかん

不注意性、多動性、衝動性を特徴とする＊多動性・衝動性優勢型＊混合型＊不注意優勢型

発達性学習症（LD）
知的な能力そのものに大きなつまづきがないのに＊聞いたことの理解が難しい＊話したいことが言葉でうまく表現できない＊文字を書くことが苦手＊繰り上がり、繰り下がりの計算ができない＊図形や文章問題の理解が困難

中川栄二．Epilepsy.2020.
中川栄二．最新医学社.2018.
中川栄二．Progress in Medicine.2018. 中川栄二．認知神経科学.2016

31

てんかんと神経発達症の併存メカニズム
ASD2％遺伝性モデル

イオンチャンネル

12-16％ てんかん
1％

GABA抑制神経機能障害と興奮/抑制神経アンバランス

シナプス可塑性細胞接着分子
GABA駆動性介在ニューロン低下
パルブアルブミンニューロン低下

調節因子・遺伝子

長期増強 (LTP)と長期抑制(LTD)の変化

細胞増殖

グルタミン酸神経における棘の形態的変化
環境モデル
胎生期バルプロ酸モデル

興奮/抑制神経アンバランス
大脳皮質

Teresa Sierra-Arregui et al. Neuroscience. 2020. 中川栄二．Epilepsy．2020

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てんかん・神経発達症と睡眠障害

症状

てんかん

慢性化

発達障害

睡眠障害

入眠困難

・むずむず脚症候群・小児期行動不眠症
・分離不安・概日リズム障害

睡眠維持困難・閉塞性睡眠時無呼吸
・むずむず脚症候群

夜間発作

症状の悪化

・ノンレム関連睡眠時随伴症
・レム睡眠時随伴症
・悪夢症、レム睡眠行動障害
・胃食道逆流中川栄二．Epilepsy.2020.
中川栄二．最新医学社.2018.
中川栄二．Progress in Medicine.2018. 中川栄二．認知神経科学.201633

神経発達症におけるてんかん
神経発達症ではてんかんの併存率は高い
・ASD：てんかん併存5～38％
てんかん発作の発症時期は、1〜5歳の幼児期と11〜18歳の思春期に2峰性に認められる・ADHD：てんかん併存12～17％全般発作や部分発作のあらゆるタイプのてんかん発作を認める
が複雑部分発作の頻度がやや高い
Buckley AW. et al. Cold Spring Harb Perspect Med.2016; 6(4):1-18.Cohen R, et al. J Child
Neurol 2013; 28(1):120–3. 2017. 中川栄二．最新医学社．2018. 中川栄二．Epilepsy; 2020.

3417

2020/8/8

小児てんかんと神経発達症の併存•てんかんの小児では、自閉スペクトラム症（ASD） 、注意欠如多動症（ADHD） 、限局性学習症（SLD）の併存率が非てんかん群よりも高い•てんかん児の20％でASD、30％でADHDの併存が報告されている•そのうち3分の2がてんかん発症後に新たに神経発達症と診断されている（二次性ADHD)•また抑うつや不安、強迫性障害、気分障害などの精神障害の合併も若年発症であるほど高い•特に、前頭葉てんかんと側頭葉てんかんでは、発達や情緒に関連する部位を巻き込むため認知機能異常や行動異常が高頻度で認められる。

1.中川栄二．発達障害とてんかん．認知神経科学．2016. 2.中川栄二．睡眠関連疾患と発達障害．睡眠医療．2017.
35
3.中川栄二．発達障害における薬物治療．発達障害医学の進歩 2017. 4中川栄二．発達障害とてんかん．最新医学社．2018.

35

神経発達症と睡眠障害・脳波異常
神経発達症児では定型発達児と比べて睡眠障害の合併が多い。
定型発達児の睡眠障害 約26〜32%
自閉スペクトラム症（ASD）の睡眠障害 約53〜78%
注意欠如・多動症（ADHD）の睡眠障害 約25〜50%
小児で睡眠時間が短く睡眠障害があると、常同行動、不安、注意力低下、攻撃性が増強する。
神経発達症では、てんかんや脳波異常の併存頻度が高く、発症の原因の一つに脳機能障害が考えられている。
1. Cohen S, et al. J Neurodev Disord. 2014:6. 2．Singh K, et al. Semin Pediatr Neurol. 2015:22(2).
3．Kotagal S. Semin Pediatr Neurol. 2015:22(2). 4．Singh K, et al. Semin Pediatr Neurol. 2015:22(2)10代のADHDリスク、デジタルメディア高頻度使用で上昇
Ra CK et al. JAMA 2018 :320(3)36182020/8/8

てんかん診断・治療
1．新しい分類による正確な分類・的確な薬剤選択2．併存症状の把握と治療、対応併存症状を考慮した薬剤選択が大切
てんかん発作のみならず併存する発達障害の評価と治療・対応

脳波発作波

薬剤開始

発作波改善

最終発作

発作波消失・併存症状の改善

薬剤減量開始定期検査373719