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皮膚筋炎／多発性筋炎との鑑別を要した再発川崎病の12歳女児例
小児科

田中篤志＊１，鶴見

新生児科

北村直行

田中孝之

京都大学医学部附属病院

小児科

文俊，野崎浩二

皮膚筋炎／多発性筋炎との鑑別を要した再発川崎病の12歳女児例を経験した．発熱，眼球結膜充血，苺舌や不定形発疹，頸部リンパ節腫脹の所見に加え，心臓超音波検査での冠動脈所見から川崎病の可能性を強く疑うも，合併した筋炎症状は川崎病においてまれであることから診断に苦慮した．川崎病の急性期には診断を確定し得る特異的検査が存在せず，血管障害を背景とした症状を呈する他の疾患との鑑別の難しさを改めて考えさせられる症例であった．文献的考察も加えて報告する．
keywords：川崎病（Kawasakidisease），多発性筋炎（polymyositis），若年性皮膚筋炎（juveniledermatomyositis）

リンパ節腫脹，歩行困難．

１．は じ め に

既往歴：川崎病（４歳時）．

川崎病は主に４歳以下の乳幼児に見られる原

家族歴：特記すべき事項なし．

特徴とする．主症状は，①５日以上続く発熱，

現病歴
入院９日前より発熱あり，解熱しないため入②両側眼球結膜の充血，③口唇・口腔所見，④

院６日前に近医を受診された際，血液検査で炎不定形発疹，⑤四肢末端の変化，⑥非化膿性頸症反応高値（CRP 17㎎/dL）を指摘されるも部リンパ節腫脹であるが，冠動脈合併症のみな全身状態良好との判断で抗菌薬（セフカペンピらず，血管の炎症に伴う種々の全身症状を合併ボキシルで開始，その後レボフロキサシンへ変することがある． 一方， 若年性皮膚筋炎更）投与にて経過観察となっていた．症状は発（JDM）は16歳未満で発症し特徴的な皮疹と対熱と発赤・圧痛を伴う頸部リンパ節腫脹が中心

称的筋力低下を主症状とする慢性炎症性疾患でであり，抗菌薬投与にて局所所見が徐々に改善あり，炎症性筋炎を呈しながら皮膚症状を欠く傾向を示していたが，依然血液検査で炎症反応ものは若年性多発性筋炎（JPM）とされるが，の改善が得られず肝酵素上昇も伴うようになっ

小児においてはまれである ．今回，川崎病のたため，当科紹介入院となった．

経過中に血液検査上の筋逸脱酵素の異常高値に加え把握痛や握力低下，歩行困難などを伴う筋入院時現症
体重48.
2㎏，体温38.
5℃，脈拍数74回/分，炎症状を呈し，皮膚筋炎／多発性筋炎との鑑別

呼吸数20回/分，血圧94/54㎜Hg，SpO298％．

を要した再発川崎病の１例を経験したので報告

意識清明，疎通良好．眼球結膜充血あり．口唇する．

軽度紅潮，苺舌あり．咽頭発赤を認めるも扁桃

因不明の急性熱性疾患であり，全身の血管炎を

１）２.症の腫大や白苔付着はなし．左＞右に軽度圧痛を例

伴う両側頸部リンパ節腫脹あり．呼吸音は清．

症例：12歳女児．

心音は整だが胸骨左縁第２～３肋間を中心に

主訴：発熱，眼球結膜充血，肝機能障害，頸部Levi
ne2/6の収縮期雑音を聴取． 腹部は平坦＊１

高島市民病院

小児科

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Vol．23 2016年

31で軟，肝腫大は認めないが脾腫を触知する．皮髄膜刺激症状なし．起立および歩行困難あり．

疹は全体に発赤し紅斑の印象，顔面や体幹など解熱時は軽減するものの発熱時には把握痛とそ全身に認めていた．指趾末端は浮腫状変化あり．

れに伴い把持困難になるなど，筋力低下が顕著

ヘリオトロープ疹・ゴットロン徴候は認めず．

であった．

表１．入院時検査所見‫ⴊޣ‬ᶧ࡮↢ൻቇᬌᩏ‫ޤ‬

BUN

10.5mg/dL

WBC

18800
18,800/µL

Cre0.49mg/dL

RBC443 x 10^4/µL

Na142mEq/L

Hb

9.3g/dL

K3.8mEq/L

Ht

30.7%

Cl

101

mEq/L

MCV

69.3

fl

Ca

8.9

mg/dL

MCHC

30.3%

TG

94

mg/dL

PLT

33.8 x 10^4/µL

T-Cho

129

mg/dL

Reticulo

10.6

̟CRP

19.96

mg/dL

PT

15.0

PT-INR

1.18

sec

PCT

0.15

ng/mL

ESR

103/137

mm

APTT

33.0

sec

Fibrinogen

607

mg/dL

IgG

1289

mg/dL

D-dimer

3.44µg/mL

IgA

193

mg/dL

IgM

82

mg/dL

TP

6.6

mg/dL

C3

144

mg/dL

Alb

2.9

g/dL

C440

mg/dL

T-Bil

0.4

mg/dL

CH50

60 એ਄

U/mL

D-Bil

0.1

mg/dL

AST

41

IU/LFe18µg/dL

ALT

129

IU/L

Ferritin

203

ng/mL

LDH

225

IU/L

ALP

759

IU/L

᛫ᩭ᛫૕

<40xǫ-GTP

72

IU/L

᛫ DNA ᛫૕<2.0

CK

2664

IU/L

᛫ Jo-1 ᛫૕<1x

CPK-MB

3.0

IU/L

᛫ ARS ᛫૕<5.0

AMY

43

IU/L

Aldolase66.4‫ޣ‬ㄦㅦᬌᩏ‫ޤ‬‫ޣ‬ዩᬌᩏ‫ޤ‬A ⟲Ǫṁㅪ⩶㒶ᕈ

ዩᲧ㊀1.021ࠕ࠺ࡁ࠙ࠗ࡞ࠬ

㒶ᕈ

pH

6.0ࠗࡦࡈ࡞ࠛࡦࠩ

A㧘B ߣ߽㒶ᕈ

ዩⰮ⊕

(1+)

‫ࠬ࡞ࠗ࠙ޣ‬᛫૕ᬌᩏ‫ޤ‬㨽㩥㩕㩨㩢㩓㨺㩃㩨㩧(r)

CMV IgM<0.8⿒ⴊ⃿㧔ᴉᩏ㧕

1-4/HPFEBV VCA-IgG

80x⊕ⴊ⃿㧔ᴉᩏ㧕

<1/HPFEBV VCA-IgM<10xỘᐲ(-)

EBV-EBNA<10x⦡⺞㤛⦡

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IU/mL

U/L32

入院時検査所見（表１）
血液検査では白血球増多，CRP高値に加えわれた．頸部超音波検査では左＞右に多房性のて， AST＜ALTの肝酵素上昇， CKの異常高見を認めた．心電図異常は認めず，心臓超音波値（MM 100％），アルドラーゼ高値を認めた．

検査では冠動脈の壁輝度亢進を認め，左主幹部

ま た 赤 沈 は 亢 進 ， D-ダ イ マ ー お よ び NT-の拡張傾向（前回の定期受診では3.
2㎜径であっproBNPの上昇あり， アルブミンは低値を示たのが入院時には4.
0㎜径であった）が疑われした． PCTは上昇なし． 抗核抗体、 抗 DNAた．

抗体，RF，抗 Jo1抗体および抗 ARS抗体は陰性であった．尿検査では蛋白（1＋）以外に

入院後経過入院時の身体所見で発熱，眼球結膜充血，苺は異常所見を認めなかった．迅速検査ではイン舌，不定形発疹および頸部リンパ節腫脹を認めフルエンザ，溶連菌およびアデノウイルスにつており，川崎病の主要症状として５/６項目をいて実施したがいずれも陰性であった．胸部単満たしていた。加えて肝機能異常，心機能には

純写真（図１）では肺野に浸潤影や腫瘤陰影，異常はみられないものの冠動脈の壁輝度亢進を

また心拡大を認めなかったが，左胸水貯留が疑伴い川崎病の可能性が非常に高いと考えられたリンパ節腫脹を，腹部超音波検査では脾腫の所が，血液検査での筋逸脱酵素の異常高値や把握痛や握力低下，歩行困難といった筋炎を示唆す
る症状については川崎病での筋炎症状の合併がまれであること，また JPMの診断基準にも該当する可能性があったこともあり，川崎病と確定的に診断することに苦慮した．ただ来院時すでに第10病日に相当していること，また NTproBNPの上昇および冠動脈所見を勘案し，川崎病としての治療を優先すべきと判断の上，入院当日より免疫グロブリン≒1g/kg（５g/Vx９V）およびフルルビプロフェンの投与を開始した．入院翌日に行った大腿 MRI検査（図図１．入院時胸部単純写真２）では両側の股関節や膝関節に液貯留を，ま心拡大や肺野の異常所見は認めないが，左胸水貯留が疑われる．

た大腿・臀部の軟部組織に右優位に STI
Rで高図２．大腿 MRI検査所見（左）入院翌日 大腿や臀部の軟部組織に T2強調/STI
Rで高信号域（矢印ほか）を認める．
（右）発症約１カ月後 軟部組織に認めていた高信号域はいずれも淡くなっている．

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33

信号域を認めており，筋炎の所見と判断した．

病の可能性をより示唆するものであるとの判断

なおリウマチ因子は陰性，甲状腺機能に異常はから，入院当日より免疫グロブリン療法を優先認めなかった．投与終了後24時間以内に37.
5℃して開始する方針を選択した．一方，JDM で未満の解熱が得られ，それと同時に眼球結膜充の抗核抗体陽性率は50～70％程度で特異性はな

血は消失，筋炎症状についても漸次改善が得ら

く，また筋炎特異的抗体の疾患特異性は高いが，れ，経時的に支障なく歩行が可能となった．そ抗 Jo1抗 体 を は じ め と す る 抗 ア ミ ノ ア シ ルの後も発熱なく順調に経過，入院９日目に血液tRNA 合成酵素（ARS）抗体は小児ではまれ検査所見の改善（AST 39IU/L，ALT 38IU/であり，その自然経過は非特異的症状を呈する

L，CK 3
10IU/L，CRP0.
99㎎/dL）を確認し，前駆期，数日から数週の経過で筋力低下や発疹軽快退院の運びとなった．引き続き外来にて経が生じる進行期の後に炎症が持続する数年を経過観察を行っているが，退院後は筋力も発症前て，時に機能障害を残して炎症が消退するとさの状態まで回復が得られており，発症約１カ月れる１）．このような単周期性の経過を呈するも後に再評価を行った大腿 MRI検査では関節へのが41％，残る59％は慢性化や多周期性の経過の液貯留は減少，軟部組織で認めていた高信号を呈するとの報告もある．JDM の多くは最終域も淡くなるなど改善を示した（図２）．また，的に治療中止が可能であるが，石灰化などで重発症約２カ月後の血液検査では CK 5
1IU/L，篤な機能障害を残す例があることから早期の治CRP0.
02㎎/dLと上昇なく経過しており， 冠療開始が重要となる．1980年に Koutrasらが動脈の拡張所見も経時的に改善が得られている．

川崎病に伴う筋炎を報告６）して以来いくつかの３．考報告があるが，報告例は少なくまれであると思察われる．本症例は免疫グロブリン療法により速川崎病は主に乳幼児に見られる原因不明の急やかに解熱が得られ，炎症反応および冠動脈所性熱性疾患であり，全身の血管炎を特徴とする．

見の経時的改善からは最終的に川崎病との診断

川崎病の鑑別疾患として溶連菌，アデノウイルに至ったが，上肢または下肢の近位筋の筋力低ス，EBウイルス，麻疹や Q熱 ，エルシニア

下および MRIで筋炎を示す所見，血清中筋原などによる感染症，ぶどう球菌性熱傷様皮膚症性酵素（CKまたはアルドラーゼ）の上昇を認

候群や Stevens
Johnson症候群が挙げられる

め，多発性筋炎の診断基準を満たしていた．本ほか，若年性特発性関節炎や若年性皮膚筋症例ではその治療経過から行っていないが，筋炎 との鑑別に苦慮した報告も存在する．川崎炎症状の鑑別が難しい症例においては速やかな病を確定的に診断し得る検査が存在しないため，診断確定のため筋生検を積極的に考慮する必要

全身の血管障害を背景として川崎病に類似したがあると考える．本症例は川崎病を強く疑うも，症状を呈する疾患においては少なからず鑑別に筋炎症状を伴い診断に苦慮した示唆に富むもの

苦慮する．本症例でも発熱，眼球結膜充血，苺であったが，川崎病における他の疾患との鑑別

舌や不定形発疹，頸部リンパ節腫脹の症状からおよび確定診断の難しさを改めて痛感させられ川崎病の可能性が高いと考えられたが，診断時る症例であった．

２）

３，４）

５）

年齢に加え筋炎症状の川崎病での合併は報告も少なくまれであると考えられることから，診断文

献基準に該当する可能性があった JPM との鑑別

１）日本小児リウマチ学会．小児慢性特定疾病に苦慮した ．しかし，すでに第10病日に相当

情報センター 小児慢性特定疾病の対象疾病

し川崎病の場合には治療を急ぐべき状況であっについて 6.膠原病 3.皮膚筋炎／多発性筋

たこと，また眼球結膜充血，NTproBNPの上炎．
［引用 20160601］．

昇や心臓超音波検査における冠動脈所見は川崎ht
tp://www.
shouman.
jp/details/6_1_3.
html１）

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34２）大宜見力，田中理砂，大石勉：川崎病様症

systemiconsetjuvenilei
diopathicarthri-状を呈した急性 Q熱の１女児例．感染症学

tis-t
he diagnostic dilemma． I
ndi
an J

雑誌 83(3)：24
5250，200
9．

Pe
diatr80(9)：783785，2013．

３）Ri
gant
eD，Valent
iniP，OnesimoR，et５）藤丸季可，熊谷雄介，上田博章 他：川崎al.
:Incompl
ete Kawasakis
yndr
ome fol-病との鑑別を要した小児皮膚筋炎の１例．小lowe
dbys
yste
mi
consetjuvenilei
diopathic

児リウマチ 5(1)：3236，2014．

art
hriti
smi
micki
ngKawas
akis
yndr
ome．
Rhe
umat
olI
nt30(4)：53553
9，2010．
４）Dogra S， Ge
hlotA， SuriD， etal.
:６）Koutr
as AK： Myositis wi
t
h muc
oc
ut
ane
ousl
ymphnodes
yndr
ome．N Y St
ate
JMe
d80(7Pt1)：113
81139，1980．

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