ＳＳＰＥの子どもたち

第４回ＳＳＰＥ患者実態調査報告書
２０１９年５月

ＳＳＰＥ青空の会

1 実態報告書刊行に当たって
1.1 はじめにこの度、会員・賛助会員並びに関係者の皆さまのおかげをもちまして「第 4 回 SSPE
患者実態調査報告書」を発行する運びとなりました。
前回 2007 年 4 月以来 12 年が経過しました。この間、漠然と、「SSPE の発症は減っている」「延命効果が見られるようになったが、子どもたちは重度化している」という感じを持っていました。その実態を調査で出来るだけ正確に把握したいというのが、今回調査の目的です。
先日の母の会での、雑談をご紹介します。
『うちの子は頭が良くて県で 1 番で全国で 7 番だったんです』・・・「うちの子もそれほ
どじゃなかったけど、成績のいい子だったんです！」「うちの子も！」「うちの子も！」勉強が出来た出来ないはともかく、どの子も家族の大事な大事な宝物として育っていました。それが突然の病気により、一転してしまった発症の頃。自由記述にはそんな家族の思いがあふれていました。又、治療の効果が表れた時の思いとして、『言葉が出た』『笑った』『口から食べられるようになった』という記述がびっくりするほど似た表現でつづられていました。しかし、SSPE の根本的な治療法がないことには変わりがありません。以前に比べ長生きできるようになったとはいえ、子どもたちは病気と闘い、家族は激変してしまった生活を受け入れて毎日を過ごしています。
我々の願いは、根本的治療法が見つかること、予防接種率が上がって麻疹の発生がなくなって、SSPE の発症が無くなること、SSPE の子どもたちが快適に過ごすことができる環境を整えることです。
今後も SSPE 青空の会はその願いをかなえるべく、活動を進めて行きたいと思っています。これからも変わらないご支援をお願いいたします。
最後に今回の調査報告書発行に当たり、シンポジウムでご講演くださった先生方並
びにご助言いただいた先生方、関係者の皆さまの深く感謝申し上げます。
（担当：田伏）1.2 実態調査の狙い
2018 年 8 月の今回の調査時点は前回（2004 年）から 14 年経過しており、患者数や治療法が大きく変化している可能性がある。その中で、2018 年 11 月には新治療法の研究の推進を狙いとしたミニ･シンポジウムも開催された。その中ではシンポジストの先
生方より厚労省の班会議でのサーベランス結果なども報告され、医療機関側から見た患者の実態が報告された。また、新治療法の研究開発の状況や課題も報告された。これに合わせて、患者家族側から見た患者の実態や、治療法の現状を患者会としてのアンケートに基づき報告することとし、先生方の SSPE 関連の研究推進の一助にしていただくと同時に、患者会としての最新のデータに基づく、自己認識を行うことを狙いとした。
そこで、今回はすでに患児が亡くなっている家族は対象から省いて、現在、SSPE と闘っている患者家族に絞ってアンケートを実施した。また治療法に関しては、最近、行
われるようになっているヒルトニンなどの意識障害治療薬の適用状況もアンケート項目に加えて、現在、実施されている治療法をもれなく把握することを狙いとした。また発症以降の治療法の変化を把握するために発症初期に行われた治療と現在行われている治療の両方を把握するようにした。
２．調査の方法
2.1 対象2018 年 8 月現在の闘病中の SSPE 青空の会の正会員 37 名。
この時点までに患児が亡くなっている会員は省いた。
2.2 調査方法
調査用紙を郵送し、記述後、返送してもらった。但し、1 名は記述の時間が取れないということで、集計者が電話聞き取りにより代筆した。
無記名で返送してもらい、患者単位で記号化して完全匿名化の上、集計・解析した。
2.3 調査内容
別ページ、調査票の通り。現在の状態に関しては選択式、発症初期と現在の治療法に関しては選択式、治療法の変化・現在の課題・問題点・要望に関しては自由記述式とした。現在の状態に関する質問、治療法に関する質問の項目や表現は前回までの調査とできるだけ同じものとなるように考慮し、変化を把握しやすいよう、留意した。
2.4 調査期間と回答状況
下記、2 段階により行った。
第１段階で回答を得られた N=24（回答率 65％） のデータによる結果を 11 月のミニシンポジウムにて報告した。（会報“あおぞら”第 194 号、参照）
さらに第１段階で回答を得られなかった N=13 の会員に対しては再度アンケート用紙を送付して N=12（92％）の回答を得て、時間的データは第１段階に遡って（第１段階の時点でのデータに補正）第１段階のデータに加えて集計した。状態については 6 ヶ月の違いがあるがほとんどの家族は発症後の期間が長いため、大きな変化はないと仮定してそのまま 6 ヶ月前のデータとした。
結果：最終的には N=36：回答率 97% となった。なお、回答の得られなかった 1 名はアンケート期間が、患児が亡くなられる直前という、止むを得ない事情があった。（畑）アンケート発送日

回答締切日

最終回答日

回答数

第1段階

2019年 8月 1日

2019年 8月 15日

2019年 8月 21日

24

第2段階

2019年12月30日

2019年 1月 21日

2019年 2月 5日

12

総計

36

３． 結果その１ 患者の状態
青空の会会員で調査段階で死亡されている方を除く３７名にアンケートを送付、３６名から回答を得た。性比は男性２３名、女性１３名であった。なお以下男女の区分は行っていない。
3.1 年齢
回答者の調査時の年齢は、１３歳から４６歳で平均２８．６歳である（図 1）。第 1 回調査時（１９９０年）は１５．７歳、第２回（１９９８年）は１８．３歳、第３回（２００４年）は２０．２
歳であった（図 2）。確実に患者の高年齢化が進んでいる。医療技術の進歩、新規発症者の減少等がその理由と思われる（以下調査時、及び西暦表示は省略）。
（人数）
10

（人数）
25

8

20

2018年

6

15

2004年

4

10

2

5

0

0

1998年

図 1 調査時年齢

以
上
歳

未
満

（年齢）

２８

歳

未
満
歳

２８

未
満
歳

２５

未
満
歳

２２

未
満
１９

歳
１６

未
満
歳

１３

未
満

満

歳
１０

5歳
未

歳
１ ６ 未満歳
１ ９ 未満歳
２ ２ 未満歳
２ ５ 未満歳
２ ８ 未満歳
未
31 満歳
３ ４ 未満歳
３ ７ 未満歳
４ ０ 未満歳
４ ０ 未満
歳
以
上

（年齢）

１３

1990年

図 2 調査時年齢

発症時の年齢については、２歳から２２歳で平均１０．５歳である。（図３）。この結果は過去３回の調査と大きな変化はない。
今回調査時までの罹病期間は平均１９．２年である。第１回は平均６．３年で１３年を超えた患者はおらず、第２回・第３回はそれぞれ平均９．３年・９．７年で２１年を超えた
患者はいなかった。しかし今回３５年以上闘病を続けている患者が４名もおられた。大幅な罹病期間の延長は、新規発症者の減少、そしてそれを実現させた予防摂取率の大幅な向上および治療法の進化が寄与していると思われる。
（人数）

（人数）
18

16

16

14

14

12

2018年

12

10

2004年

10

1998年

8

8
6

1990年

4

6

図 3 発症時年齢

上

満
年
35

以

年
35

未

満

年
30

未

満

満
年
25

未

年
21

未

満

年
18

未

満

満
年
15

未

満
未

年
13

未

満
年

満

未
9年

11

満

未
7年

未
5年

満

未

未
1年

（年齢）

3年

満
歳

２３

未

満
歳

２１

未

満
歳

１８

未

満
歳

１５

未

満
歳

１３

未
歳

未

満

満
未
１１

未

９歳

７歳

未
５歳

満

0

満

2

0

満

4

2

図 4 罹病期間（年齢）

はしかの罹患年齢は、２９名（８１％）が２歳 （人数）20未満であった（図 5）。これは過去３回の調 18
16
査結果とほぼ一致している。予防接種以前 1412にはしかに罹患した場合が多いのだろうが、 1082 歳を過ぎてからのはしか罹患の場合はＳ
6
4
2

無

回

答

満
未
４歳

満
未
３歳

未
２歳

未
１歳

満

0

満

ＳＰＥ発症のリスクが少なくなる、とは言えないのだろうか。

（年齢）

図 5 はしか罹患年齢

3.2 罹患場所
はしかの罹患場所については、図５-2 に地方別に集計したデータを示す。関東に次ぎ九州が多い。人口当たり・及び人口密度当たりの患者数を考慮すると関東地方は決して高くなく、北海道・四国・九州の患者数が多いように見受けられる。これは、この地方の患児が元気な証拠でもあり、他の地域と異なる何らかの理由があるのかもしれない。
いずれにせよ、地方ごとの地域性につては母数を多くして検討する必要があるように思われる。

図６ はしかの罹患場所（地方別）

図７ はしかの罹患場所（地方別、人口密度と人口当たりで補正）
90%
80%

過去３回の調査では、８０％以上の方が家庭で生活していたが、現在は２４名（６７％）に減少し、その代わりに病院８名（２２％）や施設４名（１１％）で生活している方が多くなってきている（図８）。また前回までは就学中の方が３０％程度おられたが、今回では就学時年齢の方が１名であった。

70%
60%

2018年

50%

1998年

40%
30%
20%
10%
0%
a．家庭

b．施設

c．病院

図 8 生活場所（人数）

3.3 生活状況

35
30

日常生活動作は３２名（８９％）の方が寝たきり状態である一方、歩行可能（１名）だっ
25
たり、立位（１名）や座位（２名）が可能な方もおられた（図９）。
20
15
10
5
0
歩行可能

立位可能

座位可能

寝たきり

20
15
10
5

)
(胃
管

経

(鼻
管
経

図 10 食事形態

婁

)
腔

)
ー
サ
キ

(ミ
助
介

全

全

介

助

一

部

（噛

介

め

助

る
）

で

で

0

分

で可能の方が２名、一部可能な方も１名おられた（図 10）。また解答総数が３６を越えているのは、経管栄養の方でも普通の食事をミキサーにかけて注入したり、わずかでも口から摂ってもらうために努力しているからであ
ろう。

25

自

食事形態は鼻腔（８名）・胃ろう（２３名）の経管栄養の方が３１名（８６％）だった。自分（人数）

図 9 生活動作

（人数）

20
15
10
5

れている。親御さんの気持ちが察せら
れる。

乏
し
い

あ
り

応
反

解
理

話
会

表
情

可
能

で

る

可
能

0

言
葉

意識レベルも会話が可能や、言葉が出る方がおられる一方で、反応が乏しかったり（１８名）、若干表情がある（１４名）方が約９０％に上るが、そう解答された方が同時に理解可能にもチェックをさ呼吸に関しては、排痰のための吸引を必要としている方が「ある程度」を含
め２９名（８１％）であった（図 12）。さらに人工呼吸器も時々を含め１２名（３３％）の方が、ＩＰＶ（治療用人工呼吸器）も３名の方が使用している。

（人数）

図 11 意識レベル
25
20
15
10
5
0
なし

時々

頻繁

図 12 排痰吸引

（人数）

（人数）

排便については２８名（７８％）の方が緩下剤・浣腸を使用しており、自然に排便している方は８名（２２％）であった（図 13）。排尿は自然に行っている方が２５名（７０％）と多かったが、常時導尿カテーテルが必要の方も９名（１９％）おられた（図 14）。
20

30
25

15

20

10

15
10

5

5

0

0

自然

緩下剤 時々浣腸 常時浣腸図 13 排便自然

手掌圧迫

時々導尿 カテーテル

図 14 排尿また病気の随伴症状としてのミオクローニーはない方が多く、わずかにある方を含め３３名（９２％）だった。ステージの進行が顕著なのであろう。その一方、筋緊張は３２名（８９％）の方が程度の差はあるが経験している。体温異常（４２％）や心拍異常（３６％）のある方もおられて、日常生活は多くの困難に直面している現状は以前と変わっていない。

新規発症の方が大幅に減少しているため、患者の大多数が罹病期間が長くステー
ジも「Ⅲ期以上」になっているものと推察される。
（担当 中村、岸本）

４．
4.1

結果その２ 使われている治療法
発症初期に使用した薬

抗
ウ
イ
ル
ス

治療薬
イソプリノシン(イノシプレックス)

適用率

適用法

100%

経口 100%インターフェロン

100% （36名）

腰椎随注 脳室直接
53%

リバビリン

30.6%（11名）

67%

脳室直接 100%

脳室直接は輸液連続ポンプを含む

意
識
障
害
改
善

ヒルトニン or ボグニン

8.3% (３名）

静注
100％

セルジスト or タルチレリン

2.8% (１名）

経口100%

患児が発症初期に使用した抗ウイルス薬は、イソプリノシン、インターフェロン、リバ
ビリンだった。アンケートに回答した患児 36 名全員が、イソプリノシンとインターフェロンによる治療を発症初期から実施していた。
インターフェロンは、24 名・67％の患児がオンマイヤーリザーバーを留置し脳室へ直接投与していた。19 名・53％の患児は随注による投与だった。数名の患児は併用による投与を行っていたが、リザーバー留置手術前に随注から開始したと思われる。
投与回数は週３回以上が 10 名・約 28％、週２回が８名・約 22％、週１回が 14 名・約39％、不明２名だった。また、1 回の投与量は 300 万単位が 14 名・約 39％、200 万単
位が４名・約 11%、100 万単位が６名・約 17％、不明 10 名だった。
リバビリンは、患児 11 名と回答者の約 31％が実施していた。すべて脳室直接投与で、２名が輸液ポンプ埋込による投与だった。投与回数は、連続が４名・約 11％、週３回以上が１名・約３％、週２回が１名・約３％、週１回未満が１名・約３％、不明は２名・約６％だった。
一方、意識障害改善薬は発症初期から使用している患児は少なく、ヒルトニン、ボグ
ニンは３名・約８％、セルジスト、タルチレリンは１名・約３％の患者が実施していた。ヒ
ルトニン、ボグニンは静脈注射や静脈点滴による投与で、セルジスト、タルチレリンは経口による投与だった。

なお、アンケートに回答してくれた患児の発症時期は 1981 年から 2014 年と散らばっており、闘病平均年数が約 19 年と発症時期は現在からずいぶん前となっている。そのためその時代の治療法が反映されていると想像された。
4.2

現在使用している薬

現在使用している薬については、発症当初と比べると適用率に変化が見られた。

抗
ウ
イ
ル
ス

意
識
障
害
改
善

治療薬
イソプリノシン(イノシプレックス)
インターフェロン

適用率

適用法

75%（27名）

経口 & 経管 100%

22%（８名）

腰椎随注 脳室直接
38%

リバビリン

ヒルトニン or ボグニン

６%（２名）

脳室直接 100%

脳室直接は輸液連続ポンプを含む
静注
筋注
静脈点滴

14% (５名）

60%

セルジスト or タルチレリン

62%

14% (５名）

60%

経口＆ 経管 100%

患児が現在も使用している抗ウイルス薬は、イソプリノシン、インターフェロン、リバビ
リンであり、変化はない。現在は、イソプリノシンは２７名・75％、インターフェロンは８
名・22％、リバビリンは２名・約６％の患児が使用している。
インターフェロンを継続使用している患児の中で見ると、５名・6２％がオンマイヤーリ
ザーバーからの脳室直接投与を継続している。また、３名・38％の患児は随注による投与を継続している。投与回数は週３回以上が１名・約 13％、週２回が１名・約 13％、
週１回が２名・約 25％、週１回未満が３名・38％、１名が未記入だった。また、１回の投与量は 300 万単位が５名・約 63％、200 万単位が２名・約 25%、1 名が未記入だった。
リバビリンは、脳室直接投与にて患児２名が継続している。１名は輸液ポンプ埋込による連続投与である。
一方、患児が現在も使用している意識障害改善薬は、ヒルトニン・ボグニン、セルジ
スト・タルチレリンであり、こちらも変化はない。
ヒルトニン・ボグニンは５名・約 14％が利用している。ヒルトニン・ボグニンを使用している患児の中では、３名・60％が静脈注射や静脈点滴による投与を、また３名・60％が筋肉注射による投与をしており、併用している患児も１名いる。
セルジスト・タルチレリンは５名・約 14％が利用している。セルジスト・タルチレリンを使用している患児の中では、５名・100％が経口摂取である。

4.3

治療法の変化

イソプリノシン(イノシプレックス)

100.0%

75.0%

100.0%

インターフェロン

22.2%

30.6%

リバビリン

5.6%
0.0%

初期

現在

20.0% 40.0% 60.0% 80.0% 100.0%●インターフェロンとイソプリノシン
アンケートに回答していただいた 36 名の患児全員が発症初期から使用していたイ
ソプリノシンとインターフェロンは、2018 年の調査時点ではイソプリノシンは 27 名・75％、
インターフェロンは８名・22％まで適用率が低下した。イソプリノシンは９名・25％、イン
ターフェロンは 28 名・78％、が使用を中止していた。インターフェロンを継続使用している患児８名の使用年数は４年から 25 年とばらつきがみられ、８人のインターフェロン
治療継続年数の平均は、14.3 年だった（初期より一貫して継続したとした場合）。
効果が認められた患児はインターフェロンを長期間使用したと思われるが、インターフェロンが患児の体に合わず、高熱など身体への負担がきつかった場合や、思ったよ
うな効果が見られなかった場合は継続を中止した患児もいたと思われる。一方、状態が良くなった結果、インターフェロンの使用を中止した患児もおり、インターフェロンの継続効果が確認できたケースもある。継続患児の投与法は、オンマイヤーリザーバー
による脳室直接投与が 67％→60％、髄注が 53％→38％と変化したが、リザーバーからの投与がメインであることに変化はない。
●リバビリン
発症初期に 11 名が使用していたリバビリンは 2 名・約６％まで減少した。2 名のリバ
ビリン治療継続年数の平均は約 10 年である。リバビリンの継続者 1 名は１２年間使用していて、非常に状態が良い。
●意識障害改善薬 ヒルトニン・ボグニン、セルジスト・タルチレリン

ヒルトニンボグニン

8.3% 2名

13.9% 5名

2.8% 1名

セルジスト
タルチレリン

初期

13.9% 5名

0.0%

10.0%

20.0%

30.0%

現在

40.0%

50.0%

意識障害改善薬の使用の変化は、ヒルトニン、ボグニンは２名から５名へ、セルジス
ト、タルチレリンも１名から５名へと使用者が増加した。日々の生活状態を改善したいと思う患児家族の願いから意識障害改善薬であるヒルトニン・ボグニン、セルジスト・タル
チレリンを希望する家族が増えている模様。患児の体に負担がないことも患児にとって受け入れやすいと思われる。
（担当）辻

５．結果 その３ 症状と治療法の変化（自由記述）
以下は全体の回答を報告者がまとめて代表的な記述のみ記しているが、細かな経緯を記述したものも多く、それらが分かる原文の記述は付録として、最後に添付する。
5.1 症状の変化について(1)発症時の様子
7 名の記述があり、転倒、歩行困難、ドア開き・ボール蹴りが出来なくなった、などの運動障害の記述が 5 名、読み書き、話し方、九九を間違えるなど知的障害が 5 名あった。また、よく眠る、朝起きられないなど傾眠傾向を書かれたのが 2 名あった。
下記に代表的なものを示すが、数カ月単位の具体的なエピソードを詳しく記憶し記述しているところに親の気持ちが強く表れている。
「発症は 2006 年秋：忘れ物が多い、朝起きられない、学校で落ち着きが無い、九九を間違える、一人だけ新聞を細く丸めることが出来なかった。12 月、汚れた靴下を玄関で脱ぐように言い「わかった」というのに数秒後に別の事を始めて靴下を脱ぐのに 10分以上かかった。2007 年 1 月冬休み明け、上履きも履かずに廊下をウロウロしていた。
毎日同じ絵本を読んでいても文字を飛ばすようになる。ボールが蹴れなくなってくる。
一人で歩けなくなってくる。2007 年 2 月、SSPE の診断。」

(2)インターフェロン・リバビリン治療（効果あり）
インタフェロンもしくはリバビリン併用の効果をポジティブに記述しているのは、9 名で、会話が復活、表情が豊かになった、食べられるようになったなどで、効果が出てきた期
間は数カ月から数年、また効果の持続期間は数年～27 年と幅広い。効果があった子は劇的に良くなっている。ただし前回調査と異なり発症時からの年数が長くなっている
為、その後悪化した子も多かった。
代表的なものは「治療はずっとインターフェロン脳室内投与。発症 2 か月後に回るものを目で追うようになった。5 年後、突然座位が保てる様になった。エビセンを口に持っていけるようになる。
中学・高校と見た目には健康な人が車椅子に乗っているだけのように見えた。最近は理由のわからない熱でいつも悩まされている。咳が出る、熱が出る、の繰り返しです。」「ＳＳＰＥとわかり 1 年後にインターフェロンを髄注して約 1，2 か月後、首が座り、よだれが止まり、のちにヒルトニンを一緒に髄注して平成 26 年 12 月まで週 1 回のペースで続けていました。（注：27 年間）座ることが出来て歩き出して言葉が出て会話が出来て自分のことはすべて出来るようになりました。インターフェロンを中止して 4 年経ちますが、会話は出来ますが、胸から下に力が入らず、リハビリをしてやっと立てるようになりまし
たが数秒です。」「リバビリンをしましたが、表情がなかった息子ですが笑顔が見られ良かったです。ですが他は特に何の変化もなかったです」(3)インターフェロン・リバビリン治療（中止）
インタフェロンの中止の記述は 20 名にあったが、中止の理由に直接的原因の記述がなく効果がなかったためとしたものが３名、発熱・嘔吐など副作用の大きさを原因としたものが 8 名、髄膜炎・MRSE・肺炎の感染症を理由としたものが 5 名、だった。その他に、ギランバレー症候群、脳内の腫れ、腰椎穿刺部よりの髄液漏れ、が理由のものもあった。中止までの期間は 1 年～３年が多いがばらつきがある。
リバビリン中止の理由の記述があったのは効果なしが 4 件、覚醒度低下が 1 件だった。
代表的な記述は「2012 年 11 月に診断されて 11 月中旬からリバビリンとインターフェロンの脳室持続投与開始。インターフェロンが身体に合わず頭痛・発熱・おう吐などひどく 1 か月ほどで中止（インターフェロンのみ）同年 12 月末に急に歩行・立位保持不可となった。2013
年１月一時休薬。1 月終わりころ再度治療。インターフェロンも行ったがやはり副作用がひどく中止」「発症(2013 年)から半年後くらいのち週 3 回インターフェロンを腰椎髄注していましたが、1 か月後くらいに脳室直接投与に変更し何度か投与していました。それからさらに 1 か月後くらいに髄膜炎を起こしてしまい原因はオンマイヤだと分かり、外す手術をしました。その後週 3 回から 2 回、1 回と減らして行き、効果が見られなかったので発症

後 1 年くらいで止めました。」
5.2 ヒルトニンについて３名と少ない回答であったが、「いい反応が得られている」と記述している。ヒルトニン
治療を受けていない家族からの関心も高い。
代表的な記述は「高知でヒルトニンを使用している患児の状態がとても良いとのことで、少しでも状態が改善してくれたらと TRH 両方を開始する。その結果、声を出して笑うようになった、ミキサー食を口から食べられるようになった、音に対する反応がとても良くなった。」
5.3

気切・胃ろう等

6 名の記述があったが 1 名を除いて発症後､9～20 年を経て､実施している。
長期の療養で、肺炎を起こしやすくなり増えている様子。気切に踏み切る判断基準
を悩む記述も 1 件あった。
記述例「頻繁に肺炎を繰り返していたので 2017 年(注：発症から 20 年後)に気管切開。その後肺炎の頻度は減ったが時々熱は出る。胃ろうは 2 年前(発症から 19 年後)に設置。」「気切のきっかけ（何をもって気切に踏み切るか）がわからない。」

６．結果 その 4 課題・問題点、要望（自由記述）
アンケートの最後に、「現在の課題・問題点・要望」を自由に書いてもらった。
回答は治療法への要望から、入院･通所の問題、病院への不満など多岐に亘るが、報告者により選択してまとめた。
（省略したものが多く、また原文のニュアンスが失われている可能性も有り、原文全てを付録に添付する。）
6.1 治療法の研究と期待について
4 名の記述があり、新治療法への期待が、根本治療法のみで無く、進行後でも行える治療法への以下のような要望があった。
「とにかく治療法を見つけるための研究をしていただきたい。その為にも家族会としてしっかりと声をあげ、多方面に働きかけをしていかなければいけないと思います。」「現在積極的な治療は行わない段階となったが、その段階でも可能な治療法があれば教えてほしい。」
6.2 リバビリンやヒルトニン治療について
病院による対応の差が 1 名より指摘された。
「リバビリンやヒルトニン治療の相談を主治医にしたところ、倫理委員会が通らないと言われました。SSPE 治療にリバビリン・ヒルトニンの治療も確立されていないとも言われました。リバビリン・ヒルトニンは病院によっては治療出来ないものですか？」
6.3 入所先、親の高齢化やトランジション問題、について入院、入所で満足しているとの記述が 4 名あった。これに反して入院や入所できる施設がないことが問題とするものが４名、在宅で親の身体が心配、診てもらって来た小児科医師と離れるトランジション問題を心配するのが各 1 名あった。
代表的な記述例は以下。
「重心施設に入所して 12 年経つ。入所先の対応にはほぼ満足している。」「継続的に受け入れてくれる施設病院が無く、3 か月で病院を転々と変えて入院している。施設はいっぱいで入れてもらえない。」「子どもも大きくなり今までのように小児科では受診できなくなると病院から連絡を受けています。ずーっと子どもの事を診ていただいている医師と離れることが不安です。」
6.4 日常症状の課題
下記のような筋緊張が３名、その他に気切の管理や便通管理など記述された。
「一番の悩みは身体の変形、手足の緊張の強さです。背骨はかなり曲がっていてこの先内臓に支障が出ないかとても心配です。」「気になるのは少量ですが、気切からの出血があることです。」
6.5 加わった疾患について
ギランバレー症候群、頻脈、膵炎、翼状片起こしている。また、成人病症状（肝機能、中性脂肪、尿酸値悪化も起こしている。
代表的な記述例は「脈が 180 と早くなり、自律神経の乱れから来る洞性頻脈と診断（発症から 13 年後
26 歳）ジゴシン 1 年服用。現在は定期的に心電図で経過観察中。」
6.6 予防接種推進
1 名だが強い推進策が要望されている。
「麻疹の予防接種が未実施の子どもは集団生活(保育園・幼稚園・小学校)を許可しない仕組みが欲しい。予防接種が望ましいとか推奨とかでは施行力が弱すぎる。」
6.7 病院への希望
以下のような病院の積極性への疑問を 2 名が記述している。
「リバビリン治療を止めてから病気に対して新たな治療を行っていない。入院先の病院
では「見守り」がメインで新たな治療は提案されず病院の倫理委員会の判断もありミキ
サー食は行われない。このままで良いのかと思う。」「医師・看護師も次々変わり積極的に治療やＱＯＬ改善をしようとする姿勢がない。吸引も頻度よくやってくれない。看護師も３～4 時間は見に来ない。人手不足。医師も神経内科の先生は定常的にはいない。」（担当：田伏､畑）７． 考察・まとめＳＳＰＥ青空の会が発足した昭和５９年（１９８４年）から今年で早３５年が経つ。平成から令和に時代が代わる節目に、第１回の平成２年度、第２回の平成１０年度、第３回の平成１６年度を経て第４回の平成３０年度のＳＳＰＥ青空の会の患者実態調査報告を行ったことは感慨深いものがある。まさしく３５年の歴史は、平成の時代と共に歩んだ時代である。
今回の第４回ＳＳＰＥ青空の会の患者実態調査報告は、生存患者３７名にアンケートを行った。結果３６名（１名は今年２月に残念ながら死亡）の回答から、第３章で患者の状態を把握し、第４章で発症から現在までの治療法の現状を明らかにし、第５章で治療法の変化を、第 6 章で課題と問題点を明らかにしている。
第３章の考察として、生存患者数が１９９０年の第１回目調査時５９名・１９９８年の第２回目調査時５６名・２００４年の第３回目調査時５９名・２０１８年の第４回目調査時３６名と母数が減少している。これは、３回目から４回目の新規入会者が１３名であること、察するに１６年間で約 59-（36-13）＝３６名の患者が亡くなっていること、２００８年以降の厚生労働省の「麻しんに関する特定感染症予防指針」が出て麻しん予防接種率が上がり新たな発症者数が減少した為と推測される。但し、３回目から４回目の１６年間で医療技術の進歩により２３名の患児は１６歳年を重ね、高齢化（調査時年齢平均２８．６
歳）が懸念される。また、これに伴い、介護する家族の高齢化も懸念される。会としては高齢化する家族のケアも念頭に入れるべきであろう。
第４章の考察として、初期治療で 100％治療薬として処方されるイソプリノシン・イン
ターフェロンは、現状ではイソプリノシンが 75％、インターフェロンにおいては 25％と減少している。これは、過去の治療データから医療側が初期治療としてイソプリノシン・イ
ンターフェロンの投与をマニュアル化していて、その後患者への負担・効果・副作用等を勘案して次第に取止めているものと推察される。また、この１６年の間に新たな治療薬としてリバビリンを早期に１１名実施し現在も継続されている方が２名いる。内１名は、状態がすこぶる良いのは驚きである。更に、意識障害改善薬としてヒルトニン・セレジス
ト等の使用者が増加しているのは根本治療薬ではなくとも状態の改善に繋がった事例（高知大附属病院）から浸透しているように思われる。
第６章の考察として、大まかには、①治療法と治療研究に対する期待と制限の問題
・リバビリン、ヒルトニン使用に対する医療側の壁（二言目に言われる倫理委員会
等の問題）
・ミニシンポジュウムでも明らかになった、新規治療の難しさ。（ＡＭＥＤ等の問題）

②患者・家族の高齢化に伴う問題・患者の高齢化による、症状の進行と加わる疾患
・家族の高齢化に伴う、在宅での介護の難しさと入所先不足の問題③ＱＯＬの向上に対する問題
・患者 QOL 向上として、厚労省の「健康フロンティア戦略」の一説から引用する。
〇栄養・食生活の改善→経管栄養等の問題〇身体活動・運動→OT・ＰＴとの認識の一致。家庭で利用する日常的なＥＭＳ等の活用の行方？
〇休養・こころの健康づくり→患者にストレスのない環境づくり〇歯の健康→口腔ケアの重要性の認識④予防接種の推進・要望として、定期の予防接種は 1 歳と就学前の 2 回の 100％徹底を。抗体価が低い、または、ない大人には再接種の強制的推進を。
上記の課題・問題点・要望は患者家族の切実な思いであり日常の問題点である。会としては、今後改新されたホームページや SNS 等（もうすでに、母親の会はﾗｲﾝで情報の共有を図っている。）を利用してＱ＆Ａ形式で問題提議とこれに対する回答・意見・考え方等を自由記述形式で展開するのも一考であろう。
今回の実態調査データは現在ＳＳＰＥ青空の会に所属し、闘病を続けている 36 名に限ったものである。これに対して、亜急性硬化性全脳炎（特定疾患研究事業 2001～
2011 年度に臨床個人票のデータに登録された者）の発症者数、及びＳＳＰＥ青空の会への入会者数は、それぞれ 131 名、171 名である。

図 15 ＳＳＰＥ発症者数の推移

図 15 を見ても、臨床個人データと会員の実績に違いがみられる。
今後は会員はもちろん、非会員に関しても全ての亜急性硬化性全脳炎の患者実態
データを把握できるよう、厚労省班会議でのサーベランス等とも連携して取り組み必要があると思われる。
しかし、限られている数ではあっても、現時点で闘病中の会員家族については全員のアンケート結果が得られていることは、医療機関などを通じて間接的に得られている結果にくらべて最新の家族の状態や課題や要望といった本音のデータが漏れなく得られていると考えられ有意義な結果が得られたと考えられる。
このような親の会としての SSPE 患者実態のサーベランスは、個人情報管理の厳しくなる中で、今後、ますます重度度が増すことがシンポジムでも講師の先生方から指摘されている。麻疹を完全排除して亜急性硬化性全脳炎患者の発生をなくし、新治療法開発が進められ、また、QOL 向上のための施策改善に向けた最大の動機づけとなるものであり、今後も、継続して実施して行きたい。
（担当 岸本）以上

付録
症状と治療法の変化（自由記述）全記述
１． 症状の変化について（１）発症時の様子◎平成元年発症(6 歳)。4 月から物忘れ・転倒が多くなり受診。入院中の治療はステロイド投与だけ。その後も転倒が頻繁にあり不安な毎日だった。友人から国立病院を紹介され、診断がついた。
◎2010 年(11 歳)に SSPE と診断を受けて、2 か月後に言葉を話すことが出来ず歩行も難しくなった。
◎今まで出来ていた勉強(算数）ができなくなった。しゃべり方がおかしくなった。行動がおかしくなった。大きな声（叫ぶような）を出す発作が 2 度あった。
◎よく転ぶようになり受診、てんかんとの診断を受ける。約 3 年間は抗てんかん薬のみ。発作が出現してから 3 年後重複発作のため改めて検査入院、SSPE と診断される。
◎発症は 2006 年(小 2)秋：忘れ物が多い、朝起きられない、学校で落ち着きが無い、
九九を間違える、一人だけ新聞を細く丸めることが出来なかった→12 月、汚れた靴下を玄関で脱ぐように言い「わかった」というのに数秒後に別の事を始めて靴下を脱ぐのに 10 分以上かかった。2007 年 1 月冬休み明け、上履きも履かずに廊下をウロウロしていた。病院受診→診断はつかず翌週また連れて行き緊急入院となる。毎日同じ絵本を読んでいても文字を飛ばすようになる。ボールが蹴れなくなってくる。一人で歩けな
くなってくる。2007 年 2 月、SSPE の診断、転院。→歩いて行った。院内学級へも通う。
◎車のドアが開けられない、自転車に乗ることが出来ない、鼻血が時々出た、学校でも家でも元気がなく寝ることが多かった。入院して 1 か月の間吐き気が続き手足がピクつき歩くことが出来なくなった。高熱が続いた。解熱剤も効果なく 40 度の高熱が続く。
(15 歳)
コメント：具体的なエピソードを詳しく記述しているところに親の気持ちが強く表れている。
(2)インターフェロン・リバビリン治療（効果あり）◎ＳＳＰＥとわかり 1 年後にインターフェロンを髄注して約 1，2 か月後、首が座り、よだ
れが止まり、のちにヒルトニンを一緒に髄注して平成 26 年 12 月まで週 1 回のペースで続けていました。（注：27 年間）座ることが出来て歩き出して言葉が出て会話が出来て自分のことはすべて出来るようになりました。インターフェロンを中止して 4 年経ちますが、会話は出来ますが、胸から下に力が入らず、リハビリをしてやっと立てるようになりましたが数秒です。
◎インターフェロンを継続中は副作用が強く体重の低下等で辛そうにしていたが、数日後には意欲的に何かをしようとするようになりました。（スプーンを持ち食べようとする、鉛筆を持ち絵を描こうとする等）インターフェロン中止後は身体的には穏やかになりま
したが意欲がなくなりました。

◎治療はずっとインターフェロン脳室内投与。発症 2 か月後に回るものを目で追うよ
うになった。5 年後、突然座位が保てる様になった。エビセンを口に持っていけるようになる。中学・高校と見た目には健康な人が車椅子に乗っているだけのように見えた。最近は理由のわからない熱でいつも悩まされている。咳が出る、熱が出る、の繰り返しです。
◎2012 年(14 歳)頃インターフェロン 2 週間に一回 150 万単位、表情が豊かになり言っていることを理解し、口から普通食を自分で食べられるようになった。2013 年夏血中濃度が標準より高くなり、口から食事が取れなくなり表情もなくなってしまった。その後少しずつ笑顔が見られるようになってきました。
◎発症(13 歳)から 2 か月でインターフェロンα投与。1 年半くらいでインターフェロン
βに切り替える。投与半年くらいで症状が改善。しゃべれるようになり、口から食べられるようになり、字・絵も書けるようになる。（14 歳～16 歳）β投与 2 年くらいは改善したが、βの化学性髄膜炎を繰り返し、症状が落ち込み、髄膜炎の熱と細胞数を減らすのにフロレドニン治療（16 歳～18 歳）化学性髄膜炎後はインターフェロン治療中止。笑うことが出来なくなってしまったと思っていたがとにかく話しかけていたら笑うようになってくれた（19 歳）
◎発症(9 歳)入院から 1 か月程インターフェロン投与を受けるも、リバビリン投与への変更を勧められ承諾。入院から 1 か月程後、リバビリン投与に変更、月曜から金曜まで朝・夕計 2 回投与を 1 クール 1 週おきに休み、6 クールで 1 セット。6 か月おきに継続中。インターフェロンはリバビリン投与中も含めてずっと週 1 回投与しています。
◎リバビリンをしましたが、表情がなかった息子ですが笑顔が見られ良かったです。
ですが他は特に何の変化もなかったです。
◎発症(6 歳 7 か月頃）からどんどん進行していき寝たきりに近い状態から約 3 年後（9歳 6 か月頃）から言葉が出始め一人で歩けるようになった。高 1 の入学式前に足が出なくなり車椅子を使用したが、支えがあれば立つことが出来た。食欲もあり良く笑った。
高 2 の 12 月頃からよく寝るようになり、そのまま寝たきりになった（インターフェロンはこの頃から 300 万単位使用）◎発症(7 歳)から 10 年 6 か月頃まで父親母親姉がわかり、たくさんの笑顔が見られていましたが高熱の為 3 か月の入院となり、表情もなくなり、誰なのかもわからない様子となり、食事も経管栄養に変わり、寝たきりとなってしまいました。（調査時 24 歳）◎（1981 年 8 歳）静岡から京都に行き、インターフェロン髄注からはじめた。300 万？
200 万？1 週間続けて治療、その後 2 週間休みという具合にいろいろ症状をみながら。
治療後 41 度 42 度高熱が続いた。みるみる良くなり歩けるようになり話も出来る名前も書けるようになり、8 月に退院。のち、京都へ通院そして集中的に治療の為入退院が何年も続いた。小学 5 年生（発症から約 2 年後）の時、初めて他の注射点滴、１週間後に話も出来なくなり歩行も出来なくなった。その後は治療は静岡で出来るようになり長年続けた。
◎最初からインターフェロンとリバビリンの２種類を投与しています。(輸液ポンプ埋込、

３週間連続）
コメント：インターフェロンの効果があった子は劇的に良くなっている。ただし前回調
査と異なり発症時からの年数が長くなっている為、その後悪化した子も多い。
(2)インターフェロン・リバビリン治療（中止）◎インターフェロン投与後高熱発症、効果が見られず中止。
◎確定診断(1989 年 6 歳)後、インターフェロン髄注にて 100 万単位週一回で 19902
年 1 月まで行いました。その後隔週、脳室にて 1 か月に一回を継続していましたが、数年で中止しました。現在までイソプリノシン他等体調をみながら薬に変更有り。
◎診断されてイソプリノシンを服用、5 月末に入院しインターフェロンを開始しました。
週 3 回、100 万単位を 2 週間続け、週 1 回 100 万単位。入院中ヒルトニン 3 クール実施したが効果が見られず中止。セルジストに変更し現在も服用中。退院後インターフ
ェロンを 2 週間に 1 回 150 万単位、現在(発症から 9 年経過)1 週間に 1 回。
◎発症(2013 年)から半年後くらいのち週 3 回インターフェロンを腰椎髄注していましたが、1 か月後くらいに脳室直接投与に変更し何度か投与していました。それからさらに 1 か月後くらいに髄膜炎を起こしてしまい原因はオンマイヤだと分かり、外す手術をしました。その後週 3 回から 2 回、1 回と減らして行き、効果が見られなかったので発症
後 1 年くらいで止めました。
◎ インターフェロン投与中止したのに髄膜炎を繰り返すようになり、CT ではリザー
バーに炎症はないがリザーバーを抜去したら、リザーバーに菌が付着していた。
◎確定診断後、イソプリノシンとインターフェロン治療開始。週 3 回を 2 か月間の後、
週 2 回に減らし退院。（週 2 回通院）５か月間のインターフェロン治療の後、肺炎を起こした際「治療効果なし」と判断して中止。中止した後、言語・認知などが改善したが、その３か月半後急激に悪化。呼びかけに反応しなくなり、その１か月後呼吸が停止しかかり、人工呼吸器となった（その時点で、イソプリも中止した）。
◎インターフェロンは副作用の 38 度の熱が 3 日続き、効果も見られないことなどで、
1 年半ほどで中止しました。
◎変化等不明。開始当初はおう吐などの症状があったがすぐにおさまった。進行が急激であったのでどれ程効き目があったかは不明。2 年少し経過した所で感染してリザーバーを抜去、継続を断念した。
◎発症からインターフェロンをやってましたが副作用が強く高熱にうなされ 180 万～
200 万単位ほどでアナフィラキシーになり治療自体中止した。
◎インターフェロンは副作用が強く、あまり効果が見られなかった為 1 年ほどで中止、リバビリンのみ約 4 年 9 か月続けたが、抗体価の変化、症状の改善は見られず、これまでの治療を振り返り医師と相談の上イソプリノシンのみ継続し、リバビリン治療は中止した。
◎インターフェロン：確定診断直後から現在も服用。単品での効果は不明。確定診
断後 1 か月以内にオンマイヤリザーバー留置し投与開始。リバビリン併用開始までの 2
か月間で症状（ミオクロニ-、知能低下）は変化なし。リバビリン：確定診断後 3 か月頃か

ら開始。開始後 2 か月半経ってミオクニーの症状改善あり。知能低下は徐々に進行あり。開始 4 か月頃に知能低下と傾眠傾向強くなり急速に覚醒度が下がる。休薬中は覚醒度が若干上がるがリバビリンにより覚醒度が下がる可能性が高い為 12 クール以降は治療中止。
◎初回インターフェロンは髄注でその時は副作用は少なく反応が良くなったように思えた。脳室に直接入れるようになり 2 日は発熱とおう吐がひどかった。それが落ちついてくると又投与となり 2007 年 3 月半ば（発症から約 1 年後）一時帰宅で家に一泊して帰ってくると食べられず歩けずそして強い緊張を繰り返し言葉も発しなくなった。2007
年 5 月になって、脳内の腫れがひどいという事で、インターフェロンは中止。
◎2003 年 3 月発症。4 月診断。オンマイヤ手術。5 月自立歩行できなくなる。インターフェロン脳室内投与。リバビリン脳室内投与。2004 年 3 月リバビリン中止(おう吐、眠気、顔面蒼白などの副作用が強くなったため）2008 年 5 月インターフェロン中止。
◎2012 年 11 月に診断されて 11 月中旬からリバビリンとインターフェロンの脳室持続投与開始。インターフェロンが身体に合わず頭痛・発熱・おう吐などひどく 1 か月ほどで中止（インターフェロンのみ）同年 12 月末に急に歩行・立位保持不可となった。2013
年１月一時休薬。1 月終わりころ再度治療。インターフェロンも行ったがやはり副作用がひどく中止。
◎ギランバレー症候群はインターフェロンの副作用とのことでインターフェロン治療を止めました。
◎おう吐・高熱は治療の間続くので治療を中止することにした。内服薬で対処療法とする。本人の体に負担を少なく自然に生活することを選択した。
◎リバビリン治療を試みたが変化みられず止めた（注：発症から 11 年後）◎インターフェロン：発症から 10 か月後から開始したが変化なく、１６か月後には中止する。
◎リバビリンに期待したが合わなかった。インターフェロンも合わなくて特異な経過をたどったと聞いています。病気は第Ⅱ期に発見されたものの悪化の経過はかなり速く、診断後約 5 か月で意思疎通も出来なくなりました。リバビリンの副作用による呼吸停止だった。9 月には治療中止した。今はイソプリノシンのみ。
◎腰椎髄注でしたが、オンマイヤー留置にしてから急に悪化したような気がしました。
◎発症してすぐにインターフェロンの治療を始めたが本人の状態はあまり良くなかった。でもそのまま治療を続け、中学３年(発症から 9 年後)で止めた。
◎インターフェロンは昨年 9 月まで行っていましたが(注：16 年間)、刺入部より髄液が漏れてくるようになり、腰椎穿刺を行うと髄液が漏れる可能性がある為外の汚れた水分が逆に中に入ってしまうと中枢神経系に感染を起こす危険があり中止しました。イソプリノシンは続けています。
◎インターフェロン髄注。腰椎内ＭＲＳＥ感染の為出来なくなりました。
◎インターフェロンは 3 年半前頃入院中に熱が出て中止(発症から 17 年後)。リバビ

リンは 15 歳～20 歳の 5 年間実施。(注：発症から 8 年～13 年)3 か月やっては半年休み。あまり効果がなく、中止。
◎発症当時イソプリノシンを使用したが薬疹が出たため中止した。
コメント：インターフェロン・リバビリンを中止した理由は大きく分けて、効果がなかった、
副作用の二つ。
２．ヒルトニンについて◎高知でヒルトニンを使用している患児の状態がとても良いとのことで、少しでも状態が改善してくれたらと TRH 両方を開始する。その結果、声を出して笑うようになった、
ミキサー食を口から食べられるようになった、音に対する反応がとても良くなった。TRH
療法ですが、最初は静脈点滴で行っていましたが続けているうちにルート確保が難し
くなり筋注に切り替えて続けています。
◎確定診断後から 2 年半後覚醒度上昇と表情や反応が豊かになることを期待してヒ
ルトニン点滴開始。点滴中は覚醒度強く、目を見開く。緊張も強い。治療開始してごく稀に寝言を発することがある。あくびと伸びの時の体の動きがダイナミックになった。
◎2011 年 9 月(発症から 5 年経過）ヒルトニン治療開始。10 日／月点滴治療。表情が良くなる。口の反応が良いと感じた。1 年半くらい経過した後 10 日／2 か月に変更し現在に至る。途中ヒルトニン→ボグニン(ジェネリック)静脈に入れるのが難しくなり、筋肉注射となる。セレジストは現在治療の 10 日間以外は服用しています。表情や口の動
き、目の動きは良いと思います。又体調がずっと良い状態なのも治療のおかげだと思っています。
◎ヒルトニン等については全く知識なし。Dr からも治療の提示を受けたことありません。
コメント：ヒルトニン治療をうけている患児は少ないが、「いい反応」と記述している。ヒ
ルトニン治療を受けていない家族からの関心も高い。
３． 気切・胃ろう等◎ 2011 年胃ろう手術(注：発症から 9 年後)、2013 年 気管切開手術(注：発症から11 年後)◎頻繁に肺炎を繰り返していたので 2017 年(注：発症から 20 年後)に気管切開。その後肺炎の頻度は減ったが時々熱は出る。胃ろうは 2 年前(発症から 19 年後)に設置。
◎呼吸不全でＩＣＵ呼吸器管理となり気管切開と胃ろう造設。
◎胃ろう造設（注:発症から 9 年後）気管切開（発症から 11 年後）気管切開は体調の良い時に手術が出来たので術後の回復が良かった。
◎確定診断から 9 か月後に寝たきり、胃ろう造設。
◎気切のきっかけ（何をもって気切に踏み切るか）がわからない。
コメント：気切・胃ろうが増えている。

課題・問題点、要望（自由記述） 全記述
１． 治療法の研究と期待について◎とにかく治療法を見つけるための研究をしていただきたい。その為にも家族会としてしっかりと声をあげ、多方面に働きかけをしていかなければいけないと思います。
◎早く治療法が見つかることを期待しております。
◎現在積極的な治療は行わない段階となったが、その段階でも可能な治療法があれば教えてほしい。
◎主治医・訪問医・通所先(2 か所)のドクターが丁寧に対応してくれていますが、いかんせん治療法がない。
◎脳のどの場所がダメージを受けるのか予測不能で、次にどのような症状が出るか、知る術がない。又、寝たきりの状況が続くとどのような症状が出てくるか知識もなかったので困惑したことがしばしばあった。例：手足の拘縮、側弯症は知っていれば早い段階で対応できた。閉眼できないことによる目の炎症は点眼薬等の対応、膀胱の炎症及び尿砂は早い段階で導尿すればよかった。
◎気切のきっかけが分からない。何を持って気切に踏み切るかが分からない。
２． リバビリンやヒルトニン治療について◎リバビリンやヒルトニン治療の相談を主治医にしたところ、倫理委員会が通らないと言われました。SSPE 治療にリバビリン・ヒルトニンの治療も確立されていないとも言われました。リバビリン・ヒルトニンは病院によっては治療出来ないものですか？
◎体調が良くなればヒルトニンの治療を考えています。主治医も了解済みです。
３． 親の高齢化やトランジション問題、入所先について◎子どもも大きくなり今までのように小児科では受診できなくなると病院から連絡を受けています。ずーっと子どもの事を診ていただいている医師と離れることが不安です。
◎今は週一回通所他平日は毎日ケアの方に行っています。半年に一回のレスパイ
ト入所もあるので年々歳をとっていく保護者も少しずつ楽になっています。時折見せる
笑顔に癒されているこの頃です。
◎重心施設に入所して 12 年経つ。入所先の対応にはほぼ満足している。
◎今年から「計画相談」が始まり、『移動支援』を提案してもらい、一時帰宅時の移乗（車いすからベッドへ）が楽になった。
◎就労支援施設に行っておりますが、今後の就職等心配しております。
◎知人でやはりお子さんを介護している方が声を掛けてくださり、その方が知人同士で立ち上げた施設に入所させていただきました。
◎在宅しているが親の身体が心配。
◎病院で療養介護を受けています。

◎学校でも給食としてミキサー食の提供と注入が出来るようになって欲しい。
◎短期入所の施設が少なく利用に不便です。
◎親が高齢になって家庭で看ていくのが限界に来ていますので入所を考えていま
すが、医療的行為がある障害者の受け入れが出来る施設が限られているため選べないのが現状です。地域に密着できる施設が出来ることを望みます。
◎継続的に受け入れてくれる施設病院が無く、3 か月で病院を転々と変えて入院している。施設はいっぱいで入れてもらえない。
◎入院してしまうと家族と引き離されてしまい、家族のみ負担がかかります。重度訪
問介護になれば入院中の支援も受けられるようですが、事業所の負担が多く受け入れてくれるところが少ないです。今のままで入院中の支援が受けられれば、と思います。
４． 症状の進行について◎筋緊張から来る足のつっぱりがやや進行して転ぶことがある。
◎カニューレからの漏れが多くなってきた。
◎浣腸に頼ることが多くなった。
◎一番の悩みは身体の変形、手足の緊張の強さです。背骨はかなり曲がっていてこの先内臓に支障が出ないかとても心配です。
◎気になるのは少量ですが、気切からの出血があることです。
◎課題は気切からの感染予防とリハビリ（拘縮予防）。
５．加わった疾患について◎平成 26 年(発症から 26 年後)にギランバレー症候群を診断された◎脈が 180 と早くなり、自律神経の乱れから来る洞性頻脈と診断（発症から 13 年後
26 歳）ジゴシン 1 年服用。現在は定期的に心電図で経過観察中。FM7◎2 年前(発症から 19 年後)に重症の膵炎を起こした後、軽い膵炎が頻回となった。
治療の為食事量を減らした結果、体重が低下し、体力が低下したことが一番の問題。
◎現在は翼状片のトラブル、皮膚トラブルくらいで済んでいます。
◎肝機能や中性脂肪の数値が高く、また、尿酸値も高いので基準値に近づける努
力をしているところです。
６． 願い・全体として◎今は現状維持と苦痛なき生活が過ぎていくことを願うばかりです。
◎体も大きくなったので外出などが大変で準備にも時間がかかり、散歩も少ししか出来ていないです。きょうだいにいろいろ本を読んだり触ったりマッサージしたり、何か刺激になればと前向きにやっています。
◎現在は 3 週間ごとに投薬・生食を交互に入れています。ベッド上で過ごすのがほとんどの為、筋肉が落ちてきました。声掛けはたくさんしています。笑顔で反応はしてくれます。

◎良い情報がありましたら是非教えてください。
７．予防接種推進◎麻疹の予防接種が未実施の子どもは集団生活(保育園・幼稚園・小学校)を許可しない仕組みが欲しい。予防接種が望ましいとか推奨とかでは施行力が弱すぎる。
6.8 病院への希望◎リバビリン治療を止めてから病気に対して新たな治療を行っていない。入院先の病院では「見守り」がメインで新たな治療は提案されず病院の倫理委員会の判断もありミ
キサー食は行われない。(設備がない？それを行うことに対する利点が見られない?現状で患者に苦痛を与えるより苦痛なく生活できるように努めたい)このままで良いのかと思う。
◎医師・看護師も次々変わり積極的に治療やＱＯＬ改善をしようとする姿勢がない。吸引も頻度よくやってくれない。看護師も３～4 時間は見に来ない。人手不足。医師も神経内科の先生は定常的にはいない。本島に変われば家族が通えない（今は毎晩通っている）重心の患者と家族を思いやる病院や施設の態勢が全く無く治療効果のない患者が離島では見捨てられていく。
コメント：一番多い要望は、治療法の研究・期待について、だった。闘病が長く、初期の治療を中止している患児が多いにも関わらず、新しい治療法への期待はあきらめる
ことなく継続保持していると言える。抜本的な治療法でなくても、状態が改善する、又現状を維持できるものでも構わず、新治療法や状態改善手法を期待している。
それに反して医療機関や施設の対応が、治らず、進行するしかない病気の患者として消極的であることが、家族の大きな不満となっている。
又、闘病期間が長くなったことによる悩み、すなわち、親の高齢化や、在宅介護が出来なくなった場合の入所先、高年齢化に伴う SSPE 以外の疾患への不安が目立った。
（担当：田伏）