[賛助会計]

日本先天代謝異常学会理事会議事録

収入は賛助会員費、ジェンザイム賞賞金を主とし、前年度繰
日時：平成 26 年 11 月 12 日（水）13：00～17：00

越金を含む合計 7,827,872 円、主な支出は年次総会開催費、場所：江陽グランドホテル 3 階 羽衣の間学会賞・奨励賞・ジェンザイム賞賞金、事務手数料として1,901,365 円であった為、残り 5,926,507 円を次年度繰越金と出席者（五十音順、敬称略）
理事：井田博幸

窪田満

深尾敏幸

遠藤呉文夫するとの報告がなされた。
大浦 敏博

奥山治夫

高柳正樹

山口清次

繁夫 新宅

松原

洋一

虎之監事：大野 耕策

3.

平成 25 年度会計監査報告（大野耕策監事）

平成 26 年 10 月に監査をし、一般会計、賛助会計ともに適切に使用されているとの報告がなされた。

幹事：櫻井 謙4.
A． 理事長挨拶（井田博幸理事長）

日本先天代謝異常学会総会今後の予定と準備状況

・2015 年（第 57 回大会）
：新宅治夫会長「先天代謝異常症の明るい未来にむけて」をテーマとし、11

B． 第 56 回日本先天代謝異常学会会長挨拶（呉繁夫会長）

月 12 日～14 日に大阪国際会議場で開催予定。2014 年 12 月

今年は若手からの演題が多くみられた。これもセミナーの影頃に大会ホームページを開設予定との報告がなされた。

響ではないかとの報告があった。

・2016 年（第 58 回大会）
：奥山虎之会長「患者中心の医療と臨床研究の推進」をテーマとし、10 月

C． 報告事項

27 日～29 日に TKP ガーデンシティ品川にて開催予定との報

1.

告がなされた、

第 10 回日本先天代謝異常学会セミナー報告（酒井規夫実行委員長）

7 月 19 日、20 日に東京コンファレンスセンター品川で開催

5.

平成 26 年度各賞選考結果

にて「何事も最初が肝心；先天代謝異常症の ABC」をテーマ（井田博幸理事長、呉繁夫会長）に開催され約 300 名の参加があったとの報告がなされた。今※日本先天代謝異常学会各賞選考委員会にて選考

年の新たな試みとして、患者会の代表の方の講演、模擬試験

選考委員会：松原を行った事と、夜に軽食付きの相談コーナーを設けた事が好夫、大野洋一、鈴木康之、下澤耕策、深尾 敏幸、早坂伸行、呉繁

清（就任順、敬称略）

評だったとの報告があった。アンケートの結果をみると講義等好評である反面、リピーターには受けても、初心者には難＜学会賞＞しかったとの意見もあり、来年度は基礎と専門分野と濃淡を・大浦つけた内容にする予定との報告がなされた。来年度は 7 月 18

「NICCD（シトリン欠損による新生児肝内胆汁うっ滞症）の日、19 日にホテル阪急エキスポパーク（大阪府吹田市）での疾患概念の確立」開催が予定されている。

＜奨励賞＞

敏博先生（仙台市立病院小児科）

・応募者なし2.

平成 25 年度会計報告（櫻井謙幹事）＜学術・臨床・教育賞（ジェンザイム賞）＞
俊治先生（Nemours / Alfred I. duPont Hospital for[一般会計]

・戸松

収入は年会費、雑誌販売費を主とし、前年度繰越金を含む合Children, USA）

計 12,953,588 円、主な支出は年次総会開催費、財団会費、印・中村

刷費、通信費、旅費、会議費、人件費、事務費として 5,325,674分野）円であった為、残り 7,627,914 円を次年度繰越金とするとの＜JCR トラベルアワード（海外研究助成）＞

報告がなされた。

・村山公俊先生（熊本大学大学院生命科学研究部小児科学圭先生（千葉県こども病院代謝科）

「Diagnosis and molecular basis of mitochondrial・2014 年 6 月

Respiratory chain disorders in Japan : Exome＜造血幹細胞移植ガイドライン掲載について＞

sequencing for disease genes identification」

内容：東海大学加藤俊一教授からの依頼。厚労省加藤班で作成した「造血幹細胞移植ガイドライン」を日本先天代謝・中島葉子先生（藤田保健衛生大学小児科）

異常学会ホームページに掲載してほしい。

「Clinical, biochemical and molecular analysis of13Japanesepatients-ureidopropionase

deficiencywithβdemonstrates

結果：否認

ホームページの掲載は不可とするが、リンクを貼る事は可とした。この決定事項は、井田理事長より加藤先生に報告済み。その後リンク先などの連絡はなし。

high prevalence of the p.977G>A(p.R326Q)
mutation」

・2014 年 7 月＜第 118 回日本小児科学会での「先天代謝異常シンポジウム」※日本先天代謝異常学会評議員にて選考

演題案について＞＜若手優秀演題賞（JCR 賞）＞

内容：学術委員会より。先天代謝異常シンポジウム演題案へ

・八ッ賀の承認

秀一先生（久留米大学医学部小児科）「GDF15 はミトコンドリア病の新しいバイオマーカーになる」

座長；井田博幸、呉繁夫
１）先天代謝異常症への酵素補充療法（酒井規夫）

・大友孝信先生（ハンブルク大学小児科生化学）

２）先天代謝異常症への造血細胞移植（田中あけみ）「ムコリピドーシス II 型（I-cell disease）では液性免疫能が３）先天代謝異常症への遺伝子治療（大橋十也）特異的に障害されている」

４）代謝疾患への食事療法（大浦敏博）

・佐藤洋平先生（東京慈恵会医科大学小児科学講座）

結果：承認「iPS 細胞を用いた遅発型 Pompe 病における心合併症の疾患モデリング」

7．各委員会報告

このうち八ッ賀秀一先生が 2015 年 3 月にソルトレイクシテ

1）国際渉外委員会（深尾敏幸理事）

ィで開催される SIMD において young investigator 代表としSIMD（アメリカ先天代謝異常学会）への若手最優秀演題賞て講演する予定。

受賞者の派遣が決定したとの報告があった。
若手最優秀演題賞受賞者：八ッ賀

6.

秀一先生

メール審議結果

・2014 年 5 月2）生涯教育委員会（窪田＜日本先天代謝異常学会セミナー大阪開催について＞

特になし満理事）

内容：酒井規夫セミナー実行委員長より。2015 年の日本先天代謝異常学会セミナーを大阪開催としたい。
結果：承認

3）薬事委員会（大浦敏博理事）
・ビオチンの調整粉乳、母乳代替品への添加が承認。
・システアミンの承認。2014 年 9 月に販売開始。販売名：ニ・2014 年 6 月

シスタゴンカプセル（50、150mg）＜アデロキザール散供給継続への要望書提出＞

適応病名：腎性シスチン症

内容：小児神経学会からの依頼。アデロキザール散供給継続

・ニチシノンが 12 月下旬に承認予定。のための要望書を日本先天代謝異常学会として提出し・カルバグルの高アンモニア血症を認める有機酸代謝異常症てほしい。

に対しての治験届が受理された。

結果：承認・特殊ミルク共同安全開発委員会の組織改編
本学会より適応判定委員として高柳正樹先生、伊藤哲哉先生、但馬剛先生を、長期計画委員として岡野善行先生を推薦したとの報告がなされた。

た。その結果、先天代謝異常症に関する 91 の用語を追加すべき項目あるいは訂正すべき項目としてリストアップし報告を行ったとの報告があった。

4）社会保険委員会（高柳正樹理事）
遺伝学的検査へのニーマンピックタイプ C の適応拡大と血中9）広報委員会（新宅治夫理事）

セレン測定の保険収載を目指していたが、どちらも適応とは学会ホームページをリニューアルし、精密検査施設、診療方ならなかったとの報告がなされた。

針など必須情報についても更新して掲載した。また初の試みとしてニュースレターを発行したとの報告があった。

5）移行期医療委員会（窪田満理事）

日本小児科学会の「小児慢性特定疾患患者の成人期への移行

10）診断基準・診療ガイドライン委員会（深尾敏幸理事）検討ワーキンググループ」と「第 1 回小児慢性特定疾患患者・新生児マススクリーニング対象疾患等の診療ガイドラインの移行支援ワーキンググループ」へ出席したとの報告があった。日本医師会雑誌へ「慢性疾患をもって成人に至る子どもや青年に提供される医療環境―現状と課題」を寄稿したので是非ご一読頂きたいとの報告があった。

案が完成した。
・ライソゾーム病関係の診断基準の改訂が衞藤班で進行中である。
・小児慢性特定疾病に先天代謝異常症として 143 疾病が組み込まれた。

6）栄養・マススクリーニング委員会（山口清次理事）との報告があった。

新生児マススクリーニングのタンデムマス対象疾患の患者登録、コホート体制確立のため、自治体と協力してアンケート

11）患者登録委員会（奥山虎之理事）調査を開始したこと。タンデムマス・マススクリーニングた厚労科研の研究事業が本年 3 月で終了し、4 月からは事務局めのコンサルテーションセンターを設置したこと。特殊ミルを国立成育医療研究センターにおき、患者登録委員会が登録クの安定供給体制確立のために、前述の組織改編に協力する事業を継続しているとの報告があった。

ことと、マススクリーニング研究班で海外の供給体制について調査しているとの報告があった。

12）総務委員会（奥山虎之理事）

また、保険点数の解釈変更について、先天代謝異常症検査と・小児慢性特定疾病について：先天代謝異常症分野の対象疾遺伝学的検査について変更があったが、各自治体で解釈が異患の整備や診断の手引きを作成した。また全国からの問いなることが予想されるので、これらの検査の保険収載に関し合わせに対応する相談窓口を学会内に設定する事とした。ては、各自治体に問い合わせていただきたいことが報告され・先天代謝異常症患者会フォーラムを開催した。
（11 月 9 日）

た。
D． 審議事項
7）学術委員会（呉繁夫理事）

今年度は来年度の小児科学会の分野別シンポジウムの企画と、1． 海外の学会との連携および 2021 年の ICIEM の開催について（深尾敏幸理事）

2016 年開催の国際人類遺伝学会のサテライトシンポジウム

2021 年の ICIEM がアジア・オセアニア地域で開催予定。日の企画を行った。今後の活動の最重要課題として「若手会員本が開催地に立候補するかどうかとの審議がなされた。の研究の活性化を図ること」を挙げ、海外の学会に若手会員その結果、現段階では大会長候補者は立てず、日本先天代謝を積極的に派遣する計画であるとの報告があった。

異常学会として立候補する事となった。

8）倫理・用語委員会（松原洋一理事）

2. アデロキザール散（リン酸ピリドキサールカルシウム、ゾ

日本小児科学会用語ワーキンググループからの依頼を受けてンネボード製薬）の供給停止に関して（大浦敏博理事）「小児科学会用語集」に記載すべき用語について検討を行っ

小児神経学会より依頼があり、本学会より供給継続要望書を提出したが、受け入れられなかった。
そこで代替品の可能性を探る事となったため、来年の小児神

5． メール審議の決裁方法について（奥山虎之理事）

経学会で B6 をテーマに 3 学会共催（小児神経学会、てんか決議を急ぎたい審議については、メール審議を行っているが、ん学会、日本先天代謝異常学会）のイブニングセミナーを行審議方法や意見が割れた場合の決裁方法についての取り決めう予定であるとの報告があった。このセミナーの詳細についを再確認した。メール審議の返信は事務局に一旦集約してかて日本先天代謝異常学会の方針についての審議がなされた。

ら理事全員へ開示する。過半数以上の場合承認とするが、意その結果、内容は大浦理事に一任する事となった。

見が割れたものについては理事会時に改めて審議する事となった。

2． 移行期医療委員会への委員の推薦（窪田満理事）

熊本大学の中村公俊先生を委員に推薦したいとの提案があり、6． 学会委員会の費用負担に関して（奥山虎之理事）全員一致で承認された。

委員会開催時の会議室費用等諸費用や交通費の取り決めについて審議がなされた。その結果、委員会の目的が適切であれ

3． 各賞の今後のあり方について（奥山虎之理事）

ば、会議室費用は学会費から支払うことも可能だが、交通費現状は学会賞 30 万円、奨励賞 5 万円、学術・臨床・教育賞は自己負担とする事とした。また一同に集まれる機会（代謝（ジェンザイム賞）1 人 50 万円を 2 名まで、JCR トラベル学会セミナー等）を利用し、委員会を開催するようにしてはアワード（海外研究助成）1 人 30 万円を 2 名、若手優秀演題との意見があった。

賞（JCR 賞）1 人 20 万円を 3 名となっている。これについて「学会の規模のわりに賞が多すぎるのではないか」「賞金の額は適切か」などの意見があり、審議を行った。その結果、

7． ホームページ掲載事項の決定方法について（新宅治夫理事）「学会賞、奨励賞は金額を上げても良いのでは」との意見がホームページに掲載依頼のあったものに関して、どのような多数であった。金額の決定は今後のジェンザイム社と JCR 社

手順で掲載事項を決定するかについて審議なされた。その結からの援助期間も確認し、春の理事会であらためて審議する

果、掲載事項候補を広報委員会で検討し、メール審議で理事事とした。なお研究費として授与するやり方は会計などが困会にかけ、掲載承認が得られたもののみを載せる事とした。

難で現実的でないという意見が多くあった。
8． セミナーの運営方法（窪田4． 会則の見直しについて（奥山虎之理事）
・長期会費滞納者の扱いについて：附則第 2 条では「3 年以上会費未納の場合には、自動的に退会とみなされる」との満理事、井田博幸理事長）

・2016 年（第 12 回）のセミナーを東京コンファレンスセンター品川で開催する事について審議の結果、全員一致で承認が得られた。

記載があるが実際には退会処分とはしていない。11 月 7 日
現在 5 年以上の会費未納者は 45 名と多数であった為、処・セミナー開催費について：現在、会計は実行委員長管理と分を検討した。その結果、会則の変更はせず、5 年以上のしているが、金額も大きいため学会事務局管理にすること

未納者については、事務局より「会費未納による退会通知」に関して審議がなされた。その結果、学会の会計に「セミを送り、退会処分とする事とした。

ナー会計」を設置する事になり、具体的な方法については、・入会条件について、今後も評議員推薦を必要とするかどう窪田理事、深尾理事、大竹理事で審議する事とした。

かについて審議がなされ、引き続き評議員推薦を必要とすることとなった。→申込書の改変。

・企業からの援助について：ジェンザイム社から共催または・名誉会員について：既にお亡くなりになられた名誉会員の協賛という形で援助したいとの提案があった。これについて名簿上での扱いをどうするかについて審議がなされた。そ審議がなされた。その結果、セミナーはあくまでも学会が年の結果、お亡くなりになられた名誉会員は名簿上から削除

次活動の一環として開催している為、企業の共催や協賛は好する事とした。→物故名誉会員として学会誌に記載。

ましくないと考えられる。そこで今後は「若手育成の為のセミナーを開催する」との目的で複数企業に寄付を募る形をとる事とした。

9．

賛助会計の今後の取り扱いについて（井田博幸理事長）

昨今、学会への企業からの寄付が厳しくなっており、賛助会計を存続させる事に限界がきている、このため今後の賛助会計の取り扱いについて審議がなされた。その結果、来年度より賛助会計は廃止とし、残金は一般会計に組み入れる事とした。また賛助会員も廃止し、企業会員（または法人会員）と名称を変え、会員として学会運営に協力してもらう事にした。
なお企業会員の収入は一般会計に組み入れる事とした。

10． 第 59 回、第 60 回日本先天代謝異常学会総会について（井田博幸理事長）
第 59 回（2018 年）の大会長を大竹明先生（埼玉医科大学）、第 60 回（2019 年）の大会長を深尾敏幸先生（岐阜大学）とする提案がなされ、全員一致で承認が得られた。

11．学会誌への論文掲載について（井田博幸理事長）
日本小児科学会専門医取得の際、平成 27 年度から受験資格として査読のある論文の筆頭著者である事が必須となる予定である。そこで、本学会雑誌にも論文を掲載していく必要があるため、投稿規定、査読者などについて、総務委員会で案を作成し学会誌に掲載する事とした。