ISSN

0301−2654

こども医療センター医学誌

特別増刊号 2020年
Special Issue 2020

こども医療センター設立 50 周年記念号

こ ど も 医 療Ｋ Ｃ Ｍ Ｃ Ｊ

神奈川県立こども医療センター
http://kanagawa-pho.jp/osirase/byouin/kodomo/index.html

はじめにこの PDF は，神奈川県立こども医療センター設立 50 周年を記念して発刊された，「こども医療センター医学誌・特別増刊号 2020 年」から，著作権者の許諾を得て抜粋編集したものです．
神奈川県立こども医療センターは， 1970 年，小児専門病院に加えて，肢 体 不 自
由 児 施 設 および重 症 心 身 障 害 児 施 設 を併 設 した小 児 総 合 医 療 ・福 祉 施 設 として設 置 されました．その後 ，1977 年 ，精 神 療 育 病 棟 （精 神 療 育 部 ）および循
環 器 病 棟 が整 備 され，1992 年 に，重 症 心 身 障 害 児 施 設 と中 央 手 術 室 を一 新し，病 的 新 生 児 ・未 熟 児 とハイリスク妊 婦 の包 括 医 療 を行 う新 生 児 ・母 性 病
棟 （周 産 期 医 療 部 ）が整 備 されました．詳 細 は病 院 HP を参 照 ください．

日本小児内分泌学会学術集会は，1967 年から続く歴史と伝統のある集会で，
神奈川県立こども医療センターが担当するのは，内分泌代謝科・諏訪珹三初代部長
以来，実に 49 年ぶりとなります．
この PDF が，過去 50 年間の小児内分泌学，医学の進歩を感じる手助けとなれば幸いです．

2024 年 3 月吉日

第 57 回日本小児内分泌学会学術集会
会長 室谷 浩二
（神奈川県立こども医療センター内分泌代謝科）

こども医療センター医学誌

特別増刊号

2020年

16

内分泌代謝科

小児内分泌代謝領域 50 年間の進歩－そこには何もない。だが，考えた結果が状況をつくる－
室

はじめに

谷

浩

二

スクリーニングの対象疾患から除外されました。

内分泌代謝科の診療科長は，初代

諏訪 珹三

その後，1979 年に先天性甲状腺機能低下症が，（開設時 - 平成 3（1991）年 3 月末。その後，病1989 年に先天性副腎過形成症が追加され，これ立花 克彦（平成 3

ら 2 つの内分泌疾患を含む 6 疾患を対象とした新（1991）年 6 月 2 日 - 平成 16（2004）年 6 月末），

生児マススクリーニングが長らく実施されてきま

院長，所長を歴任），二代目

安 達 昌 功（ 平 成 16（2004） 年 10 月 1

した。神奈川県のマススクリーニング事業におい日 - 平成 28（2016）年 9 月末）と続き，平成 28て，当科は当初から中心的な役割を果たしてきま（2016）年 10 月 1 日から，私

した。

三代目

室谷 浩二が引き継いでいます。平成元（1989）年に小児科医と近年，新しい検査法であるタンデムマス法が開なった私は，平成 17（2005）年 4 月 1 日に神奈

発され，検査できる疾患が大幅に増えました。そ川県立こども医療センター内分泌代謝科に医長との結果，神奈川県では 2011 年 10 月から，19 種して赴任し，前任者の希望退任に伴い，公募を経類の疾患を，2018 年からはさらに 1 疾患を追加て診療科長に選任されました。

して，20 種類の疾患をスクリーニング対象としこの 50 年間の小児内分泌代謝領域の進歩は目ています。さらに，当院に，質量分析システム

覚ましく，新たな疾患概念の確立，疾患原因遺伝”が導入されたことを“Triple Quad TM 4500（Sciex）

子の同定を含む新たな診断法の開発，新たな治療受け，当科では，血中アミノ酸分析，血中アシル法の発見が多数なされました。以下，幾つかの領

カルニチン分析の測定系を確立し，2015 年から，域を中心に，50 年間の小児内分泌代謝領域の進

新生児マススクリーニングで発見された先天代謝

歩を振り返ってみたいと思います。

異常疾患の確定診断，長期診療に役立てています。
新生児マススクリーニングは，今後さらに拡充

新生児マススクリーニングされる可能性があります。現在，国内の幾つかの新生児マススクリーニングは，先天性疾患のう地域で，ファブリー病，ポンペ病，ゴーシェ病，

ち，①生後の早い時期に採血を行うことで診断がムコ多糖症Ⅰ型およびⅡ型といったライソゾーム

可能で，②早期発見と早期治療開始により，重篤病のスクリーニングが実施されています。また，な症状の出現を抑えると同時に，知的障害等の合原発性免疫不全症のスクリーニングが開始され，併症予防が可能となる疾患を，新生児早期に発副腎白質変性症，脊髄性筋萎縮症なども次の目標

見する目的で開始された事業です。

として示されています。新生児マススクリーニン

1977 年 10 月から全国レベルで先天代謝異常症
5 疾患（フェニルケトン尿症・メープルシロップ

グ対象疾患が，当科の守備範囲を超えてくる日も近いかもしれません。

尿症・ホモシスチン尿症・ガラクトース血症・ヒ
スチジン血症）に対する新生児マススクリーニン

成長ホルモン治療

グが開始されました。このうち，ヒスチジン血成長ホルモンは，下垂体前葉から分泌され，文症は，治療が必要な疾患ではないことが判明し，字どおり小児の成長（身長の増加）に不可欠なホ

神奈川県立こども医療センター

内分泌代謝科17

ルモンです。成長ホルモンの分泌が障害される形成症を合わせた呼称；1997 年 ～ ），慢性腎不と，成長率の低下，ひいては低身長をきたしま，
全（1997 年 ～），Prader-Willi 症 候 群（2002年 ～）す。この場合，成長ホルモン製剤の投与を行え，ヌーナン症候群
SGA 性 低 身 長（2009 年 ～ ）ば，成長率の改善が期待できます。

（2017 年 ～ ）が次々に承認されました。現在，成長ホルモン製剤は，当初，ヒト下垂体から抽

5 つの製薬会社から hGH 製剤が販売されており，出・精製した成長ホルモン（hGH 製剤）が使用

このうち 4 つが先行品，1 つが後続品（バイオシ

されていました。この hGH 製剤は，1975 年に保ミラー）です。それぞれ適応となる疾患，薬剤投険適用として承認されました。当時は，hGH 製

与量が違うため，注意が必要です（表 1）。

剤の供給に限りがあり，重症の成長ホルモン分泌成長ホルモンは，思春期に分泌が増加し，思春不全症（GHD）の患者であっても，治療待機にな

期後期に成長が停止した後も数年間は多量に分泌るような状況でした。その後，遺伝子組み換えにされますが，その後，分泌量が低下します。成長よる hGH の合成が可能となり，1986 年に承認さホルモンには，代謝を促進する作用があり，成人れました。現在市販されている hGH 製剤は，す期以降に成長ホルモンが全く分泌されない場合，

べて遺伝子組み換えによる天然型の GH 製剤です。

易疲労感，集中力低下などの自覚症状に加えて，

従来，hGH 製剤は，週 2 - 3 回の筋肉注射での体脂肪量の増加，除脂肪体重の減少などの体組投与が行われていましたが，皮下注射でも筋肉注

成異常，および血中脂質高値などの代謝障害を射と同等の効果があることが示され，さらに週きたします。この成人成長ホルモン分泌不全症

2 - 3 回の投与よりも，頻回（週 6 - 7 回）の投与（adult GHD）に対して，2006 年から成長ホルモの方が効果的であることが示され，連日皮下注射

ン注射が適応となりました（ただし，重症のみ）。

が現在の標準となっています。また，患者本人あ

小児の GHD に対しては，0.175 mg/kg/ 週（＝ 25

るいは保護者が，自宅で寝る前に注射を打つとい

μg/kg/日）の投与量が基本ですが，成人 GHD でう在宅自己注射が保険承認され，現在に至っていは 6 - 8 μg/kg/日位なので，大体小児の 1/4 量の投ます。この自己注射は，インスリン製剤でも認め。
与量になります（GH 投与上限量は 1 mg/日です）

られていますが，より患者の利便性が高まるよう

現在，1 週間 - 数週間に 1 回の注射ですむようなに，穿刺用の針がより細くなり（現在，34G が最持続型 GH 製剤も開発されてきました。近い将来，も細い），ペン型の注入器，電動の注入器などの連日皮下注射が標準でなくなるかもしれません。

デバイスも開発されてきました。
遺伝子組み換えによる hGH 製剤の供給開始

インスリン治療後，成長ホルモン治療の適応が次第に拡大されて1 型糖尿病（かつてはインスリン依存性糖尿いきました。成長ホルモン分泌不全性低身長に病と呼ばれた）は，インスリンを産生する膵臓

加えて，ターナー症候群（1991 ～ 2000 年，GHD

Langerhans 島の β 細胞が，何らかの（免疫学的）を合併する場合のみ；2001 年 ～ GHD の有無に原因により破壊されることで発症する糖尿病でよらず），軟骨異栄養症（軟骨無形成症と軟骨低す。インスリンは，血糖を下げる唯一のホルモン

表1

GH 製剤の種類と適応疾患

疾患名
成長ホルモン分泌不全性低身長
ターナー症候群
プラダー・ウィリ症候群
ヌーナン症候群
軟骨異栄養症（軟骨無形成症，軟骨低形成症）
慢性腎不全
SGA 性低身長

GH 投与量
N社
L社
J社
P社
S社
（mg/kg /週） ノルディトロピン® ヒューマトロープ ® グロウジェクト ® ジェノトロピン® シュアパル ®
0.175
◯
◯
◯
◯
◯
0.35
◯
◯
◯
◯
◯
0.245
×
×
×
◯
◯
0.23 - 0.47
◯
×
×
×
×
0.35

◯

◯

×

×

×

0.175 - 0.35
0.23 - 0.47

×
◯

×
×

×
◯

◯
◯

◯
◯

N 社：ノボノルディスクファーマ（株），L 社：日本イーライリリー（株），J 社：JCR ファーマ（株），P 社：ファイザー（株），S 社：サンド（株）．

こども医療センター医学誌

特別増刊号

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であるため，1 型糖尿病ではインスリンの絶対的できる Sensor Augmented Pump（SAP；通称サッ

不足があり，インスリン治療が必須です。インスプ）であり，血糖（推定値）や上昇・下降の変リンは，分子量 5807 の大きなペプチドであるこ化（トレンド）を随時知れるほか，低血糖・高血とから，現時点でも皮下注射で投与するほかあり

糖でのアラーム機能が付いています。ただし，従ません。ちなみにインスリンは，1921 年にカナ

来のインスリン用の注入カニューレの他に，もうダの整形外科医 Frederick Banting と医学生 Charles

1 ヶ所 CGM（持続血糖モニター）のセンサーをBest が初めて抽出に成功し，その翌年，1 型糖尿挿入する必要がある点に注意が必要です。

病患者に世界で初めてインスリンの投与が行われインスリン製剤，インスリン注射デバイスの進ました。インスリン発見の 100 年以上前までは，歩は著しいですが，患者教育の重要性は変わりま1 型糖尿病は死の病であり，小児糖尿病の余命はせん。将来，再生医療の進歩により，1 型糖尿病

2 年とされました。

の根治療法が開発されることを期待したいところ

当センター開設当初，1 型糖尿病に対するインです。

スリン治療は可能でしたが，インスリン製剤は，
NPH 製剤（中間型）と Regular 製剤（速効型）し酵素補充療法

かなく，しかもバイアル製剤のみでしたので，こ細胞小器官の 1 つであるライソゾームは，体内

れら 2 種類の製剤を注射器で必要量ずつ取り分けで不要になった脂質や糖質をさまざまな酵素にて混合し，1 日 2 回皮下注射するという治療法がよって分解する働きを有します。そして，不要と主流でした。その後，1987 年に組み替え DNA 技

なった物質を分解する酵素が 1 つでも欠けると，術を用いたヒトインスリン製剤が開発され，抗イ老廃物が細胞内に蓄積し，その結果，病気になりンスリン抗体の産生が回避されるようになりまします。これが，ライソゾーム病です。ライソゾー

た。さらに，2000 年代に入り，新しいインスリ

ム病の中には，ゴーシェ病，ムコ多糖症，ファブ

ンアナログ製剤が開発され，超速効型インスリンリー病，ポンペ病，ムコリピドーシスなどさまざ製剤，持効型インスリン製剤が使用可能となり，まな疾患が含まれます。近年，ライソゾーム病の頻回注射法と自己血糖測定を組み合わせた強化イ

治療として，先天的に欠けている酵素を治療薬とンスリン療法が治療の主流となってきました。加して点滴により血管内に補充する「酵素補充療

えて，使い捨てのプラスチック注射器から，イン法」が次々と開発されてきました。

スリン充填ガラス製カートリッジをセットするタ

現在，わが国で酵素補充療法を行うことができ

イプのペン型注射器，あらかじめインスリンが充る疾患は，ゴーシェ病，ファブリー病，ポンペ

填された使い捨てのペン型注射器へと，インスリ病，ムコ多糖症Ｉ型，II 型，VIA 型，VI 型，ラン注射デバイスも進歩しました。

イソゾーム酸性リパーゼ欠損症です。酵素補充療

近年，インスリンポンプを用いた持続皮下イン法は，安全性の高い治療ですが，アレルギー反応

スリン注入療法（CSII）が，頻回注射法にかわるなどの副作用が出現しやすいこと，毎週あるいは新たな治療法として導入されました。CSII の利

隔週で通院し，3 - 4 時間の点滴を継続して行わな

点は，①時間帯によって基礎（ベーサル）インス

ければならないことなど，患者や家族の負担が大リンの増減が自由にできること，②食後やおやつきいものです。造血幹細胞移植が行われる疾患も後に摂取した糖質量に合わせて，適量追加（ボーありますが，現時点で，酵素補充療法は各疾患のラス）インスリンを投与できること，です。主な症状を完全にコントロールできるわけではなく，トラブルは，注入カニューレの折れ曲がり等によ

ゆっくりと症状が進行するため，酵素補充療法開るインスリン注入不全から起こる高血糖であり，始後 10 年以上経過すると，呼吸障害などさまざ

CSII には超速効型インスリンを使用することか

まな合併症が問題となってきます。また，神経内ら，適切な対処を怠ると糖尿病性ケトアシドーシ科，耳鼻咽喉科，整形外科，眼科など関係する診スに進展してしまいます。最新型のインスリンポ

療科との連携が欠かせません。今後，さらに良い

ンプは，リアルタイムで血糖の変化を見ることが治療法の開発が望まれます。

19

骨系統疾患

わらず，生命予後が極めて不良でした。2015 年，

骨系統疾患とは，先天的な原因によって全身の本症に対する治療薬アスホターゼアルファ（スト複数の骨や軟骨に変化をきたす疾患の総称です。

「周産期重症
レンジック Ⓡ ）皮下注が承認され，近年，骨系統疾患の分類が確立し，原因遺伝子が型」の予後が劇的に改善しました。週 3 回の在宅多数発見されました。骨系統疾患国際命名法会議

自己注射が必要ですが，新生児期死亡が避けられ

1）で改訂された最新の国際分類 には 461 疾患が記ない状況であった「周産期重症型」の患者さん

載され，このうち 425 疾患（92 ％）で，437 疾患

が，呼吸器なく退院可能となり，通常の幼稚園生

原因遺伝子が同定されています。

活を送れるようになった患者さんもいます。医学

骨系統疾患の大部分は，診断がついても，現時の進歩に感謝です。

点で有効な治療法がない難病です。成長障害，関節の機能不全や神経の障害による運動機能障害な

最後にどさまざまな障害が患者さんの QOL を低下させ

21 世 紀 に 入 っ て 早 20 年。 今 後 の 80 年 間 は，ています。ただし，少数ながら治療法が発見されこのペースで医学・医療が進歩していくのでしょ

た疾患もあります。今回，その中から骨形成不全うか？それとも，途中でプラトーもしくは退行に症と低フォスファターゼ症を取り上げます。

向かうのでしょうか？いずれにせよ，地球上のす骨形成不全症（OI）は，全身の骨脆弱性に伴う易骨折性や進行性の骨変形を特徴とする遺伝性の骨系統疾患です。臨床像は多彩で，生後早期に死べての子どもたちに明るい未来が開ける方向に進んで行って欲しいものです。
本稿の最後に，Brian Tracy の著書「大切なことだ

亡する周産期致死型から生涯ほぼ無症状で偶然発

けやりなさい」（原題 Focal Point: A Proven System

見されるものまでさまざまな重症度を呈します。

To Simplify Your Life, Double Your Productivity, and

歯牙（象牙質）形成不全，難聴，青色強膜，関節Achieve All Your Goals）から，21 世紀を生きるた

皮膚の過伸展，心臓弁の異常（大動脈弁，僧帽弁

めの「七つの知恵」を紹介します。

に多い）などの骨外症状を合併することもあります。

21 世紀を生きるための「七つの知恵」①人生をよりよくする唯一の方法は，成長することである

OI に対しては，骨折頻度の滅少を目的として，②大切なのは，これからどんな人間になるかである

ビスホスホネート製剤の投与が行われるようにな③価値ある行動は習慣化するまで，繰り返し挑戦する

り，2014 年から，パミドロネート（パミドロン④人生の選択肢は多いほどよい

酸ニナトリウム）の周期的静脈内投与が保険適用⑤あらゆる困難から，役に立つ知恵を学ぶことができるとなっています。ビスホスホネート製剤の投与⑥必要なことは，必ず学ぶことができるは，骨折頻度の減少のみならず，骨密度の増加，⑦心の中で決めた限界が，唯一のあなたの限界である骨痛の改善，椎体の圧迫骨折の改善などの効果

本稿のタイトルにあげた「そこには何もない。

をもたらします。しかし，重症例（III 型）では，だが，考えた結果が状況をつくる」（シェークスピ

ビスホスホネート製剤のみで骨折，骨変形をコンア）は，⑦と同じことを表現していると思います。

トロールすることは不可能で，下肢変形に対する日々の診療・研究では，ワクワク感を忘れずに，常骨切り術，長管骨（主に大腿骨）の骨折変形予防に昨日の自分を超え続ける。そして余暇は仲間とを目的とした髄内釘の挿入，脊椎側彎症に対する愉快に過ごす。そんな生き方ができたら最高です。

矯正固定術などが行われています。今後，新たな内科的治療の開発が待たれます。

文献

低フォスファターゼ症は，組織非特異的アルカ1 ）Mortier GR, Cohn DH, Cormier-Daire V, et al.

リホスファターゼ（ALP）遺伝子の活性低下によNosology and classiﬁcation of genetic skeletal disorders:

り骨の石灰化が障害される遺伝性疾患です。重症2019 revision. Am J Med Genet A 2019;179:2393-2419.

度により 6 病型に分類され，最重症な「周産期重PMID:31633310症型」は，呼吸障害のため集約的治療にもかか

61

山

崎

雄一郎

『ものの善し悪しは 25 年を経過すると明らかに小さな手術も前日朝から入院，こんなことやってなり，残すべきものは 50 年の時間が教えてくれ

られねー，と叫ぶだけでは物事は全く変わらなる』誰の言葉かはしらない。僕が子どもの手術い。周りはみな抵抗勢力に見えた。しかし変えよを考えるとき，ひとつの物差しとしている言葉でうとして多くの職種のスタッフと話し合うと，なある。はやりすたりがあるのは医療も同じ。あるんて素敵な人たちがいっぱいいる病院なんだろう

時期もてはやされた術式が 10 年後にまったく見と感激した。エネルギーは必要だったがひとつひ向きもされないということを経験して，そんな手とつが変わっていった。

術は子どもにできないと思った。長い時間が証明

そんな僕だったが最近はこの病院のおかしなとした有用性と安全性は大きな安心感を与えてくれ

ころに気が付かない。気が付いてもあきらめている。設立以来 50 年を経たこども医療センターはる。おかしいと教えてくれるのは他施設から毎年その物差しで測るとどうなるのだろう。次の 50

来てくれる若いスタッフたちだ。些細な例をあげ年へと残すべき施設なのか，残すとしたらどう変れば洗面所に手拭きの紙がなかった。これにダメわるべきなのか。知らないことは書けない。自分出ししたのは後期研修医「こんな病院はじめてでの 17 年を振り返った。

す」。手洗い励行なのに感染予防面からもおかし2003 年 7 月の熱い夏の日，面接で僕ははじめい。これは変えなきゃと働きかけた。こども医療てこの病院に足を踏み入れた。今はなき古い本館のスタッフには長くいる人が多い。子どもが好きの会議室で 10 人以上の面々を前に自分がこどもでこども医療への愛が深い人たちが多いと僕は医療で何をしたいのか熱く語ったことを忘れはし思っている。自分の職場を愛せることほど素晴らない。それまでの 20 年，さまざまな外科を修練しいことはない。しかし同じ場所に長くいるとしし，トロント小児病院で小児泌尿器手術を学び，がらみが増え現状を変えることができなくなる。

毎年毎年米国の手術室を巡っていた。しかしいつ好きな職場は批判しにくい。何事も両面性なのだ。

か小児病院でチーフとして働く日が来ると信じてよくするために，次の時代につなぐために，古いた。だから神奈川で部長の公募を始めると聞いくからいるベテランだけで変えることは無理であたとき冗談でなく，天が僕をこの病院に来させたる。必要なのは人である。新しい家族を迎え入れと思った。それ以来 17 年，こども医療センター

る必要がある。 "Diversity is Strength"，「自分とはで仕事をしてこれたことを心から幸せだったと感

違う人，違いを持った才能が集まってこそチーム

じているし「こども医療の山崎です」という瞬間

は強固に進化する」といわれる。こども医療を最を誇りに思っている。

高にしよう，変えてやろう，そういう気概をもっ

しかし今，気が付かないうちにこのセンターのた人材を常に迎え入れる風土こそ重要だと，強く「常識」に首までつかってしまっている自分がい感じている。きっと 50 年前，こども医療創立メる。こども医療センターに来た当初は国内外さまンバーもそういった気概を持った人たちだったにざまな病院を見て回っていたので，この病院のお違いない。しかし多様な人材を小児病院の泌尿器

かしなところ，無駄なところがやたらと目につい科が獲得するということが，どれほど大変かといた。各科ごとの医師による入院前感染チェック，

うことは，ここに来てから嫌というほど思い知ら神奈川県立こども医療センター

泌尿器科

泌尿器科

こども医療 50 年，泌尿器科 50 年，そして僕は考えたこども医療センター医学誌

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された。

は大学や施設が異なると検査や手術の作法が異な

こども医療に来る前，トロントやボストンのるのだ。また 2 人の医師は米国のラボでの基礎研

小児病院の泌尿器科で研修したり見学していた究の経験があった。僕のように基礎研究をしてこ

頃，さまざまな国，地域から優秀なフェローが集なかった人間にとって，研究をするうえでの考え

まってくることが印象的だった。科内の熱心な議方，データを元にした議論の仕方，など多くのこ論や高い academic activity は PhD も含めた豊富なとを学ばせてもらえる貴重な時間だった。しょっ

スタッフだけでなく，強いモチベーションを持っちゅう白熱してけんか腰になったが。

た若者が集まってくることで持続していると感じ

しかし苦しかったのは赴任して 3 ヶ月で 1 人にた。そしてそういう若者が（僕もその一人だったなり，それ以来ずっと自分が走り回って人を探しが）研修後に他の施設や他の国でスタッフとして続けなければならなかったことだ。新しい人材が活気ある診療や教育を行う。翻って 1990 年代か見つからなければ定員減，手術減，と診療を抑えら 2000 年当時の日本は，基幹病院の人事が大学なければならないから毎年背水の陣。部長の派遣

医局でコントロールされている状況だった。そこ

元の医局と相談すれば人を工面してもらえる形がでこども医療こそは全国から小児泌尿器をやりた

うらやましかった・・・というのはウソ。理想をいという人材に来てもらえるような泌尿器科にしなくしてどうする。苦しくても「神奈川こどものたかった。赴任以来フリースタンディングの立ち泌尿器科」というだけで毎年わんさわんさと研修

位置をとり続けて得られたものは，最高に楽し

応募者がくる，そんな夢を見続けてきた。いい人

く，苦しい時間であった。

材に来てもらうためには業績や待遇も重要だが，専門医取得後の医師はもちろん，後期研修医のなによりも呼ぶ側に強いエネルギーが必要なの

多くも小児をやりたいという思いできてくれるのだ。走り続けるエネルギーが人材を呼び寄せる。

で，何より教えがいがある。
「小児泌尿器をやり楽していい人材がくるわけないのだ。楽しさと苦たい」という思いの人間の手術と「小児泌尿器

しさは表裏一体なのだ。

でもやるか」という考えの人間の手術はちがう。

こども医療に次の 50 年があるとするなら，「継違ってこないわけがない。
「好きこそ物の上手な続と変革」ができるエネルギーに満ち溢れた人材れ」である。教えた分だけ跳ね返ってくる喜びほを各セクションに，管理部門に，迎え続けること

ど楽しいことはない。さらにさまざまな流派？のに尽きる。とりわけ子供を診る診療科は部長が変処置や新しい術式を持ち込んでもらえた。外科系

わって診療方針がガラッと変わり，成長を見続け

図1

仲間たち

63

てきたこどもへの対応が変われば患者家族の不安病院に戻ってくるような人材が指導者に欲しい。

も生む。データベースを一から変えてしまうと長この文章を書きつつ，手術と同じぐらい「人」

期にやってきたことの是非を評価できない。こどのことで頭がいっぱい，いつも不安も抱えてきたもの手術成績などは部長の代が変わってもこども

自分を感じている。自分と一緒に仕事をしてきて医療の成績として長期に評価できるようにしておくれた 20 名の医師の写真を当時の学会や手術室くことが重要である。

画像から集めてみると，それぞれがいかにこども

しかし同時に現状の不合理な面をドラスティッ

医療センター泌尿器科に貢献してくれたかが，如クに変えようという強い気持ちがなければ進歩は実に思い起こされる（図 1）。自分がなんて素晴

ないし，生き残れないかもしれない。そういう視らしい仲間と仕事をしてこれたのか，その幸福を点や気持ちを持てるのは内部より外部の目を持つ

かみしめている。長くいるとだんだんおとなしく人材だろう。これまでの診療科の仕事も継続でなるが，これを書いていて元気が出てきた。小さき，かつ違う環境で育って得てきたものを積極的く楽な形でまとまろうとするなと。泌尿器科，いに持ち込める，そういう人材だ。そういう面ではやこども医療の次の 50 年はさらに多様な人材をこども医療で研修し，その後に海外も含めた多様

日本中，世界中から迎え入れる，そんな小児病院

な施設で武者修行を続け，再度改革のためにこのになって欲しい。

こども医療センター医学誌

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遺伝科

遺伝医療の 50 年
黒

澤

健

司

遺伝医療の発展は，10 年ごとに来るゲノムの（FISH，MLPA，マイクロアレイ染色体検査，次解析技術革新に依存するといわれている。10 年

世代シーケンス）はすべて保険収載前から診断技

ごとに歴史を振り返ることに意味はあるかもしれ術の 1 つとして取り入れてきた。この新技術導入ない。40 周年記念では，「遺伝医療の 40 年」と題には多くの遺伝科以外のスタッフの協力が極めてして，遺伝科の 40 年の歩みを遺伝科のスタッフ大きい。染色体検査では井上・松浦検査技師，全の活動を中心に 10 年ごとにまとめた。今回，再領域カバーの BAC-FISH では斎藤検査技師，マイび，「遺伝医療の 50 年」と題して，こども医療セ

クロアレイ染色体検査では永井検査技師，次世代ンターにおける遺伝医療の 50 年をまとめた。
「遺シーケンス解析ではパイプライン構築で成戸・榎伝医療の 40 年」では，最後の「これからの 10 年」

本任期付研究員（臨床研究室）が担当した。そのの項にマイクロアレイ染色体検査や次世代シー

貢献はこども医療センターの遺伝医療の発展に計ケンサーの実臨床への導入を述べた。2010 年に，り知れない。この 50 年の歴史に大きな実績としマイクロアレイシステム（Agilent Technologies 社て記録しておかなければならない。ゲノムの検査製）が，さらに 2012 年には卓上型次世代シーケ

法は，革新的技術（次世代シーケンス）が出現しンサー MiSeq（Illumina 社製）が当センターに導ても，古い解析技術（染色体 G 染法）が捨て去

入されたことからも，「これからの 10 年」は現実られることがない点が特徴かもしれない（図 1）。

のものとなった。改めて遺伝科は何を創ってきた2018 年には，改正医療法で遺伝子関連検査が生かを念頭におき，先人達が築いてきた 50 年を振化学的検査と同格の項目として位置付けられ，そり返り，これからの 10 年あるいはさらにその先の重要性が認知された。遺伝学的検査がより複雑に何があるのかを考えてみたい。

かつ広い範囲（染色体からエクソームまで，いずれの検査も網羅的遺伝学的検査であり，全ゲノム

遺伝学的解析ないしは検査技術の変革による50年を対象とする）をカバーする 1 領域とみなされて既に開設の 1970 年から 2010 年までの 40 年にいる。遺伝医療の発展を期待するためには，こう

ついては，「遺伝医療の 40 年」として報告した 1）。

した解析・検査技術を使いこなすスタッフと遺伝

改めて，2010 年から 2020 年までを加えて，年表

科の協働体制が不可欠であった。このことはこれにした（表 1）。遺伝学的解析技術から見ると，からも変わらないと思われる。

1970 年代は染色体 G 分染法，1980 年代は高精度
分染法，1990 年代は FISH 法，2000 年代はより遺伝医療における人材育成の 50 年

精度の高い FISH 法から CGH マイクロアレイ染

遺伝医療に貢献する人材の育成に遺伝科が果た色体検査への転換，2010 年代は CGH マイクロア

してきた役割は大きい。遺伝医療のプロ養成（シレイ染色体検査から次世代シーケンス解析へ移っ

ニアレジデント，医長）のみでなく，未来の小児た。研究としての前進もあるが，1 番の理由は最医療を担う医師の育成プログラムのこども医療セ

先端の技術を少しでも早く臨床応用して，医療にンターレジデント制度とも密接にかかわる。ジュ

つなげたいという思いからである。実際，こども

ニアレジデントのローテーションに遺伝科が加え

医療センターでは染色体検査も含め上述の技術られている（2000 年頃までは必修で，以後は選

神奈川県立こども医療センター

遺伝科

25
表1

遺伝科年表

年代
1970-1980

1981-1990

1991-2000

2001-20102011-2020

遺 伝 科
遺伝・染色体科として診療開始（1970）
染色体検査専任技師とシニアレジデント着任（1973）
遺伝科に科名変更（1974）
遺伝相談外来開設（1976）
先天異常モニタリング研究（厚生省心身障害研究班，1976）
第 18 回日本先天異常学会総会（須川豊大会長，磯子薬業会館）（1978）
神奈川県先天異常モニタリングプログラム（KAMP）開始（1981）
Kabuki Make-up syndrome（J Pediatr. 1981）
高精度分染法による Prader-Willi 症候群診断（1981）『ダウン症児の健やかな成長を願って』（1985）『小児科 MOOK ダウン症候群』（1985）
Duchenne 型筋ジストロフィーの DNA 診断（1986）
神奈川県新生児特別地域保健事業（1989）
先天奇形症候群の自然歴解明，責任遺伝子座同定など（1991 - ）EBV によるリンパ芽球株化保存（1991）
FISH 法の臨床応用（1993）
Rubinstein-Taybi 症候群の責任遺伝子同定（Leiden 大学と共同研究，1995）『先天奇形症候群アトラス』（南江堂，1998）
臨床細胞遺伝学セミナー事務局（1999）
Sotos 症候群の責任遺伝子同定（長崎大学と共同研究，2001）
第 41 回日本先天異常学会主催（黒木良和大会長，パシフィコ横浜，2001）
BAC clone プローブを用いた染色体微細構造異常解析（2002）
産科・遺伝科合同遺伝カンファレンス（2002 - ）臨床遺伝専門医制度研修施設認定（第 17 号，2004）
第 50 回日本人類遺伝学会（黒木良和大会長，川崎医療福祉大学，2005 年）
遺伝カウンセラーコース大学院生実習受け入れ（2006 - ）日本人類遺伝学会主催臨床細胞遺伝学セミナー事務局（2006 - ）神奈川県新生児特別地域保健事業総合報告書（2008）
施設内解析 MLPA 法の臨床応用（2009）32K BACPAC Resource の導入（2009）
ヤング・シンプソン症候群の診断基準作成（難治性疾患克服研究事業研究代表 2010）
CGH マイクロアレイシステム稼働（2010）
サブテロメア微細構造異常症研究（難治性疾患克服研究事業研究代表，2011）
臨床研究所ゲノム解析研究部門（2011）
第 34 回日本小児遺伝学会学術集会主催（黒澤健司大会長，パシフィコ横浜，2011）
診断未定多発奇形・発達遅滞の解明（難治性疾患克服研究事業研究代表，2012）
臨床研究所ゲノム解析研究部門任期付研究員 2 名着任（2012）
卓上型次世代シーケンサー MiSeq 稼働・ゲノム解析パイプラインの確立（2012）
施設内解析臨床エクソーム（2014）
未診断疾患イニシアチブ（IRUD-P）拠点病院（2015 - ）『新先天奇形症候群アトラス』（南江堂，2015）
第 55 回日本先天異常学会学術集会主催（黒澤健司大会長，パシフィコ横浜，2015）
第 16 回全国遺伝子医療部門連絡会議主催（黒澤健司大会長，パシフィコ横浜，2018）450

Cytogenetic microarray
Medelian exome 4813 genes screening
Cytogenetic microarray
Medelian exome 4813 genes screening

GTG
FISH
GTG

800

FISH

450
400

800
700

400
350

700
600

350
300

600
500

300
250

500
400

250
200

400
300

200
150

300
200

150
100

200
100

100
50

100
0

500
0

2010

2011

2012

2013

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2016

2017

2018

2019

2010

2011

2012

2013
2014
2015
2016
2017
図 1 遺伝学的検査の件数推移

2018

2019

0

染色体検査（GTG）および FISH 検査は，マイクロアレイ染色体検査および次世代シーケンサーでの網羅的解析が増えても，置き換わることなく一定件数を維持している。マイクロアレイ染色体検査は，2012 年をピークに増大したが，その後次世代シーケンス
データの変換による CNV 解析に一部置き換えられたが，実際には 50 件前後で必須の検査として継続している。

こども医療センター医学誌

特別増刊号

2020年

26
染色体異常

MCA

既知奇形症候群

その他（GC含む）

600

500

400

300

200

100

19

99
20
00
20
01
20
02
20
03
20
04
20
05
20
06
20
07
20
08
20
09
20
10
20
11
20
12
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13
20
14
20
15
20
16
20
17
20
18
20
19

0

図2

遺伝科受診理由の推移

受診者数は 2004 年以前と以後で倍に増加したが，受診理由・内容の比率は 20 年間ほぼ一定である。MCA, Multiple congenital
anomalies（診断未確定の多発奇形症例）。GC, Genetic counseling（遺伝カウンセリング）。

択科となっているが，ほとんどのジュニアレジデ

であるが，本来求められている遺伝医療のかたち

ントが選択している）医師研修施設は全国でも極（先天異常をもつこどもと親に寄り添った自然歴

めてまれである。ゲノム医療が国の施策として明に基づく医療管理体制）も見失ってはいけないこ

確に打ち出されている現在，50 年にわたり若いとを意味している。

医師に遺伝の重要性を認識させる体制を組んできたことには大きな意義がある。この遺伝医療の人

これからの遺伝医療におけるこども医療センター

材育成については，黒木良和遺伝科科長（平成の役割

13 - 14 年度所長）の指導によるところが大きい。

これまで神奈川県の遺伝医療の中心としてこど

現在は，さらに遺伝カウンセラーの養成にも実習も医療センターはその役割を担ってきた。しかの場として貢献している。

し，あくまでもそれは先天異常を中心としたものである。遺伝性疾患は，多因子遺伝疾患，単一遺遺伝科の受診傾向の推移

伝子疾患，染色体異常症，ミトコンドリア異常症

疾患・主訴別に 50 年間の受診傾向を要約するなどに分類されることからわかるとおり，最も多ことは難しいが，過去 20 年間の傾向は，比較的い遺伝病は多因子遺伝病，つまり生活習慣病を中条件をそろえて検討できる。染色体異常症（ダウ心とする成人疾患である。この多因子遺伝性疾患

ン症候群が 8 割以上を占める），先天異常症候群や成人発症遺伝性疾患への対応は，こども医療セをはじめとする既知疾患，診断未確定の先天異ンター遺伝科のみでは明らかに不可能であり，神常，遺伝カウンセリングの 4 群に分類すると，実奈川県の医療機関との協働が不可欠である。しか数は 2000 年以前の倍になっているものの，以後し，その場合も中核となる遺伝のプロがリードの 20 年間，4 群の比率はほぼ一定であることがし，体制を組んでゆく必要がある。成人発症の遺わかる（図 2）
。染色体異常症もほぼ一定である。

伝性疾患・多因子遺伝性疾患を含めた幅広い体制

このことは，遺伝学的検査と同様，新しい診療体の構築が，こども医療センター遺伝科に求められ制（IRUD 拠点病院としての最先端ゲノム解析技る役割となるかもしれない。

術を診療に応用する体制）を構築することも重要

その場合，やはり全ゲノム解析は有力な臨床検

27

査の 1 つになっていることが予想される。現在，遺問題も含め医療全体を見渡しておく姿勢が求めら

伝科でもようやくこの 1-2 年ルーチン化することれる。

ができた次世代シーケンサーを用いた全エクソー
ム解析で解読できるのは，ゲノム情報の約 2 ％であ最後にる。上述の成人発症の疾患を視野に入れると全ゲ

こども医療センターにおける遺伝医療の 50 年

ノムシーケンス解析は避けて通れない。実際，既を残された記録の範囲でまとめた。10 年後，全に国が進めているゲノム医療の実現化計画は，全ゲノムシーケンスは医療に組み込まれているに違ゲノムシーケンスを前提としている。早急に全ゲ

いない。ゲノムに書き込まれた情報解読は，完了

ノムシーケンスの臨床応用が可能な体制を施設内するかもしれないが，それをその人自身の問題とに組まなければいけない。これはこれからの 10

して解説を加え，選択を導く医療のスタイルは変年ではなく，数年以内に準備する必要がある。

わっていないと予想できる。これは，50 年間変遺伝病の治療あるいは出生前診断の進展も，今後の遺伝医療の在り方を変えるかもしれない。既

わっていないからである。期待されているこども
医療センターの果たすべき役割である。

に脊髄性筋萎縮症（SMA）の遺伝子治療の効果はこれまでの想像を超える。同様の神経疾患の遺伝子治療はこれからさらに増えることが予想される。一方で，着床前診断の適応や技術的向上も今
後の生殖医療に予想される内容である。倫理的な文

献1 ）黒澤健司. 遺伝医療の 40 年. こども医療センター医学誌 2010;39:159-162.

185

黒

メディカルゲノムセンターの設立

澤

健

司

師の来院機会を得ることができた。いずれの講

メディカルゲノムセンターは平成 27 年（2015

師も，メディカルゲノムセンターの理念の 1 つ年）11 月に設置され現在に至っている。国の施に掲げる未診断プロジェクト initiative on rare and

策としてゲノム医療の実現化が提言され，がんundiagnosed diseases（IRUD） に 関 連 し た ゲ ノ

ゲノム医療と同時に，IRUD 未診断イニシアチブ

ム解析の医療応用について講演をされた。特にプロジェクトが動き始めた時期であり，設立にあBaynam 博士は，オーストラリアにおける未診断

たっては康井制洋総長（当時）の英断によるとプロジェクトを牽引するリーダーで，その活動をころが大きい。その構成は，実際にゲノム医療に解説された。宮野先生には世界のゲノム解析の現関わる診療科，検査科，臨床研究所それぞれの領状と医療の方向性について，松原先生（ジュニア

域のスタッフからなり，理念は，こども医療センレジデント第 9 期）には IRUD の現状と理念につターにおける希少疾患・難病への取り組みを，ゲいて解説をいただいた。海外のゲノム医療に関す

ノム解析によって推進することにある。ナショナ

る情報は，今後の方向性を検討するうえで有用とルセンター以外の小児医療専門施設で最初のメなった。

ディカルゲノムセンターである。設立から 5 年経過した今，これまでを振り返り，今後の方向性を保険収載遺伝学的検査の拡大と施設内解析の現状
国がゲノム情報を活用した個別化医療の推進をまとめたい。

目指すゲノム医療実現化プロジェクトへ大きく舵
メディカルゲノムセンターから見た世界の動きを切った時期（2015 年 1 月，内閣府によるゲノ設置から現在までの活動を年表にまとめた

ム医療実現推進協議会設置）と，このメディカル（表 1）。キックオフセミナーに続き，著名な講

ゲノムセンターの設置が一致していることは注目

表1

メディカルゲノムセンターの経過

2015年11月
2015年11月11日
2015年11月20日

2016年 1 月13日
2016年 1 月21日
2016年 3 月 7 日
2016年12月13日
2017年 3 月
2017年
2018年
2018年12月
2019年11月
2020年 3 月
2020年 4 月
2020年 6 月

神奈川県立こども医療センター

メディカルゲノムセンター設置
第1回セミナー（キックオフ）開催
第2回セミナー
1）Cynthia J. Tiﬀt（NIH, USA）
2）Gareth Baynam（Australia）
第3回セミナー 宮野悟（がんセンター総長）
第4回セミナー 松原洋一（成育医療研究センター研究所長）
第5回セミナー 主題：digital PCR
県立がんセンターとテレビ会議（遺伝医療の協働体制）
遺伝学的検査の説明書・同意書書式の整備
施設内遺伝学的検査に関する手順書の整備開始
施設内遺伝学的検査オーダーシステム（電子カルテ）を整備
改正医療法施行
かずさDNA研究所との保険収載遺伝学的検査委託契約「マイクロアレイ染色体検査のガイダンス」公表（黒澤）保険収載遺伝学的検査140疾患へ拡大
メディカルゲノムセンターに病原体ゲノム部門の設置

メディカルゲノムセンター

メディカルゲノムセンター

こども医療センターのゲノム医療

こども医療センター医学誌

特別増刊号

2020年

186

に値する。日本におけるゲノム医療の遅れの理由の網羅的ゲノム解析の臨床応用の体制の確立につの 1 つに，遺伝学的検査の実施体制の遅れが上がいては，別にまとめた 1）。

るが，令和 2 年度（2020 年度）の診療報酬改正
では，保険収載遺伝学的検査は 140 疾患におよん

これからのメディカルゲノムセンターだ（関連 16 学会の意見をまとめて，前年に黒澤エクソーム解析どころか，パネル解析もまだ保らから厚生労働省へ要望書提出）。当センターで険収載となっていない現在，既に国のゲノム医療も，これらのうち診療報酬に直結する疾患につい実現化プロジェクトは，全ゲノムシーケンスへ向ては，かずさ DNA 研究所と委託契約を結び，診かっている。この状況下，当センターで整備す

療で広く遺伝学的検査が可能となった。一方で，べき課題を挙げたい。1）解析におけるハード面

それでもすべての遺伝性疾患の遺伝学的検査（数の整備では限界があることから，外部委託を積極

千種類）をカバーすることは依然として不可能的に進める。2）ただし，データ処理などの臨床で，施設内卓上型次世代シーケンサーによるメンと切り離せない部分に整備の重点を置く。3）ゲデル遺伝病パネル解析も並走させることとなっノム解析は微生物，がん，希少難病いずれも共通た。「マイクロアレイ染色体検査のガイダンス」

基盤で解析できるので，施設内共通の効率的なプは，黒澤を中心にまとめられ，学会・研究班を通ラットフォームを確立する。4）染色体検査からして公表され，マイクロアレイ染色体検査の遺伝

全ゲノム解析まで，ゲノム医療の基盤体制が定着

学的検査としての位置づけが明確になった（2020している施設は国内でも極めてまれで，その利点

年 3 月）。IRUD での解析は 2020 年 9 月末までにを人材育成にも活用する。5）治療に直結するゲ

累計 250 家系（2015 年開始の IRUD-P が 129 家系，

ノム解析体制を構築する。RNA シーケンスの併2018 年開始の IRUD が 121 家系）におよんでい用はその 1 つでもある。6）希少疾患解析の経験

る。メンデル遺伝病パネル解析も同時期までにを生かした生活習慣病へのシフトも念頭に入れ，1,254 家系で行い，上記 IRUD および施設内全エ

県立病院機構全体を巻き込んだゲノム医療の体制

クソーム解析を組み合わせ，592 家系（47.2 ％）を築きあげてゆく。

で確定診断が得られた。この診断確定率は世界標
準（約 40 - 45 ％）を上回る。その理由は施設内

メディカルゲノムセンターの活動が，神奈川県の医療の発展につながることを願っている。

各診療科の臨床実力が見事に反映されている。未診断症例のゲノム解析では，バイオインフォマ
ティクス，ゲノム解析，担当医，遺伝専門医，などの専門家によるゲノムボードが極めて有効であることが多くの論文で指摘されている。施設内で

文

献1 ）黒澤健司, 熊木達郎. 遺伝情報を小児科診療に役立てよう. 小児内科 2020;52:1004-1009.

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特別増刊号

2020年

184

小児がんセンター

小児がんセンターのこれから
北

河

徳

彦

2013 年，当センターが全国 15 の小児がん拠点各診療科，部門の垣根が低く，ひと声かければ専病院に選ばれた。立候補した当時，霞が関の厚生門家に相談できる，大学病院から見れば夢のよう

労働省でのヒアリングがあり，康井総長が緊張しな施設であり，現在もその伝統は褪せることなくた面持ちで，しかしいつもながらの流暢な弁舌続いている。だから，小児がんセンターなんか作でプレゼンテーションされたことを覚えている。

らなくても，十分に連携はできているのだ。じゃKCMC は高得点での選定だったと後から聞いた。

あ小児がんセンターは何のため？

時をほぼ同じくして，KCMC の中に小児がんセン

治療成績が良くなってくると，新しい問題が出ターが設置された。全国では成育医療センター，てきた。治癒後の就学，就労の問題，きょうだい

兵庫県立こども病院に次いで 3 番目であった。

の問題，経済的な問題，長期フォローアップの問

KCMC 開設 50 周年，ということは，筆者が 5 歳

題，栄養の問題，リハビリ，等々。早期発見，あの時にこの先進的なコンセプトの病院ができた

るいは偏見への対策として，市民への小児がんのらしい。その頃の小児がんの治療成績を見てみ啓蒙も必要になってきた。小児がんセンターではる。神経芽腫，脳腫瘍，骨肉腫，AML はいずれ相談窓口を設け，専門看護師，管理栄養士，薬剤も 5 年生存率が 20 ％台。もし私が当時罹患して師，理学療法士など関係する各専門家が一堂に会いたらと考えるとゾッとする。当時の外科の先して問題の解決に当たっている。これが小児がん

輩の手術記録を見てみた。巨大な腫瘍にメスで立センターの大きな役割なのではないだろうか。

ち向かい，壮絶な格闘をしておられた。術中死

素晴らしいホームページも作っていただいたもあった。それから 50 年。小児がんは全体での（図 1）。小児がんセンターの紹介はもちろん，こ

5 年生存率が 8 割近くに至った。巨大な腫瘍が来こからは全国の小児がんで悩む親御さんが匿名でても，化学療法で小さくしてから手術，が可能に相談できるページもあり，相談が絶えない。やはなった。一口に医学の進歩，と言っても，小児がりまだまだ悩んでいる人は多いんだな，と実感しんの場合は各専門家たちの努力の結晶がこの劇的ている。

な数字の礎である。化学療法の進歩はとどまると

もちろん，次の新築病院では「小児がんセン

ころを知らず，現在では分子標的薬，そしてゲノ

ター」らしい，腫瘍内科医と腫瘍外科医，病理医，

ム診断による薬剤選択の時代である。放射線治療

放射線科医等が同居できるような医局と病棟，がは粒子線，手術はナビゲーション，放射線診断はできればいいな，と夢に思っているけれど。

MRI など画像の著しい進歩，病理は遺伝子診断，など皆が成果を持ち寄った結果が現在の治療レベ
ルなのである。小児がん診療における各専門家の連携は，以前にも増して重要である。
多くの施設の中にある，○○センター，という組織は本来，目的を同じくする各部署の横のつながりを緊密にして効率よく診療しようというものだと理解している。考えてみれば，KCMC はもともと「横のつながり」が大きな長所であった。
神奈川県立こども医療センター

小児がんセンター

図1

小児がんセンターホームページ

189

高

沿

革

増

哲

也

を立ち上げた（https://kcmc-nst.com/nst/）。

神奈川県立こども医療センターの栄養サポート
チーム（NST）は，2005 年当時の院長，大浜用活動の概要

克の命により発足した。小児病院の NST として活動は主に，回診，会議，勉強会，セクションは，2003 年の静岡県立こども病院に次いで 2 番

担当者会議，NPT，その他（学会活動など）によ目。初年度は規約作成を行い，2006 年度は栄養り構成されている。NST 回診（週 1 回）は，新スクリーニング，症例検討会を開始，2007 年度

規入院患者の身長，体重，チェック項目など（看は毎週の NST 回診を開始，日本静脈経腸栄養学

護師の業務）から，スクリーニングを行いハイ会（JSPEN：現，日本臨床栄養代謝学会）からリスク症例の情報収集を行う（管理栄養士の業

NST 稼働施設認定を受けた。2008 年度は JSPEN務）。継続患者は定期的に情報収集を行う。NST

教育施設認定を受けた。また，2009 年 1 月に静医師と管理栄養士の話し合いで候補となった症

岡，千葉，兵庫，神奈川の多職種メンバーで小児例と主治医，担当看護師から依頼のあった症例

病院 NST の会を開催した。2009 年度は NST 専門について，回診を行っている（担当は持ち回り

療法士取得へのサポートのため，栄養塾を開催，制）。NST 会議（2 週 1 回）は，話題提供（メン栄養サポートを外来診療に広げるために外来 NST

バーが揃う前の時間にワンポイントレッスンの形を開始。2010 年度は院外から研修受け入れ開始，で行っている），症例検討，情報伝達（研修会，2011 年度は日本病態栄養学会稼働認定を受けた。

学会の情報），討議事項からなっている。NST 勉

全国こども病院 NST メーリングリスト開設，小強会（年 6 回）は，4 回は院内スタッフによる解児臨床栄養マニュアルを出版。2012 年度は栄養説講演，1 回は院外講師を招いて講演会，1 回はプロジェクトチーム（NPT）を結成，2013 年度

JSPEN など学会の報告会。テーマによっては外は「胃ろうからミキサー食注入のすすめ」の冊子部からの参加者が非常に多いこともある。原則

発行，2014 年度は「小児がんと栄養」の冊子発として業者からの情報提供は行っていない。NST

行，10 周年を記念して，中村丁次氏による講演

セクション担当者会議（年 3 回）は，看護セク会を開催，JSPEN 予演会を初めて開催。2015 年

ションごとに担当者（褥瘡対策委員と兼ねている

度はアジア静脈経腸栄養学会（PENSA）と JSPEN

人が多い）がいる。NST，NPT の活動報告とセクで小児栄養関連のシンポジウムを開催，2016 年

ションごとの活動報告，課題の共有を図る。NPT

度は小児栄養専門管理栄養士認定制度設置のワー

は，ミキサー食注入プロジェクトチーム，小児

クショップを開催。2017 年度は JSPEN 首都圏支，循
がん NPT，摂食嚥下サポートチーム（DST）

部会学術集会を主催，2018 年度は PENSA に 3 名

環器 NPT，重症心身障害 NPT，側弯周術期 NPT，が発表，アメリカ静脈経腸栄養学会（ASPEN）会

栄養塾がそれぞれ活動を行っている。学会活動

長講演があり，Nilesh Mehta 氏が小児病院 NST のは，JSPEN，ESPEN，日本病態栄養学会，日本臨会に参加した。2019 年度は JSPEN 臨床栄養代謝

床栄養学会などで活動しており，特に JSPEN と専門士，小児領域の認定者を輩出。2020 年度は

日本病態栄養学会については教育施設として外部

NST よりみなさんへを作成，専用のウェブサイト

からの研修も受け入れている。

神奈川県立こども医療センター

アレルギー科

栄養サポートチーム

栄養サポートチーム（NST）

こども医療センター医学誌

特別増刊号

2020年

190

今後の展望

ころである。

第 1 に，小児栄養専門スタッフの認定制度を第 2 に，小児栄養のコンセンサスを作成するこ作ることをめざして活動をしている。NST 専門とを計画しており，現在 JSPEN で作業が進行中

療法士については，JSPEN が臨床栄養代謝専門である。

士（小児領域）の認定を開始しており，当院のス第 3 に，アメリカ栄養士会が国際的標準化を目

タッフ，元スタッフがすでに多数認定されてい指している栄養ケアプロセスを小児分野に導入する。管理栄養士については，日本臨床栄養学会をることがある。NST 活動の一部で検討を始めて中心として認定制度に向けて整備が進んでいるといるところである。

203

森

はじめに

田

優

子

を入れることは一般的ではなかったため，断られ

神奈川県立こども医療センターにファシリティ

るだろうと予測していたが，すぐに訪問を承諾す

ドッグ facility dog（FD）が導入され，8 年が経っる旨の連絡を受け取り，こども医療センターの柔た。これまで延 22,000 名以上の患者と関わって軟性と対応力に大変驚いたことを覚えている。

きた。日本で 2 ヶ所目となる FD 導入病院としての歩みを振り返る。

こども医療センターへの導入

こども医療センターとの出会いと，当院でも FD の導入が決まった。静岡県立こ初回の 1 日訪問をきっかけに，大浜元総長のも初代 FD のベイリーは，日本初の FD として，ども病院への導入経験のあったハンドラー森田と静岡県立こども病院で 2010 年 1 月から活動してベイリーが当院へ異動することとなり，静岡へのいた。2010 年 12 月，院内でノロウイルス感染症

新たな FD チームの着任を待ち，2012 年 7 月かが広がったため，1 ヶ月程度活動を停止すること

ら正式導入となった。その際の着任式では，ベイとした。

リーへの辞令交付も行われ，日本初のイヌへの辞

この間，他の病院に 1 日のみの特別訪問ができないかと考え，神奈川県立こども医療センターに令交付式となった。2018 年にはベイリーの後任となるアニーを迎え，現在にいたる（図 1）。

打診したのがきっかけだった。当時，病棟にイヌ

図1

認定特定非営利活動法人

ベイリー（左） アニー（右）シャイン・オン・キッズ

ファシリティドッグ

こども医療センターとファシリティドッグ

こども医療センター医学誌

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2020年

204

活動の振り返りき添い調整をしてくれる医師，看護師，OT・PT

この 8 年間で延 22,000 人以上の患者と関わってきさん等の医療従事者，そして放射線治療室など，たわけだが，FD は単に癒しを与えるだけでなく，FD 入室を可能にしてくれた放射線技師さん達の患者の治療の手助けもすることが特徴である。

協力があってはじめて，さまざまな場面での付き

リハビリの付き添い，手術室までの同行，鎮静

添い応援が可能となっている。日頃活動に協力し付き添い，骨髄穿刺腰椎穿刺付き添い，採血やてくださるスタッフの皆様に感謝申し上げたい。

ルート確保時の応援，筋肉注射，予防接種，放射線治療への同行，外来での処置付き添いなど，さ今後の展望

まざまな応援を行ってきた。これまでに付き添っ

FD 導入が進むアメリカでは，1 病院に何チームてきた処置や検査の種類は 30 種類以上になる。

もの FD チームが勤務している病院もある一方，日だが，これらの付き添いはハンドラーと FD の本で当法人が導入した病院は 3 病院，各 1 チーム

みではできないし，FD は，FD だからこの処置のにとどまる。日本ではまだ FD の認知度が低いの付き添いをする，ということが決まっているわけが実状である。今後さらに日本でも FD の導入がではない。どの患者に FD の付き添いが必要なの進み，日本中の人が FD の役割について知っていか，どんな場面で FD がいたら効果的か考え，付る日本になるよう，尽力していきたい。

さようならベイリー
神奈川県立こども医療センター



総長

町田

治郎

初代ファシリティドッグのベイリーが 2020 年 10 月 1 日 14 時 25分に 12 歳 9 ヶ月で永眠しました。追悼文を掲載させて頂きます。
ベイリーの体調がすぐれず，一進一退の状態と聞いていましたが，ハンドラーの森田さんから『お空に旅立ちました。突然でした。』と連絡があり，気が動転してしまいました。夕方，涙ながらにベイリーと最後のお別れをして，大好物だった馬肉ジャーキーをお供えしました。
ベイリーは神奈川県立こども医療センターの緩和ケアチームの一員でした。2018 年に引退し，後任のアニーがファシリティドッグを引き（ Eisuke Hoshino 撮影）

継ぎました。引退後は昼間，事務局でゴロゴロしていました。それでもベイリーの人気は衰えることなく，退院した子どもたちが頻繁に訪れていました。でも，実は一番癒されていたのは私自身でした。病気の子どもたちを，そして疲れている医療者を笑顔にできるファシリティドッグの力は本当に凄いです。これからも緩和ケアチームの一員としてのファシリティドッグを日本中の小児病院に広める活動を応援させていただきます。
さようならベイリー。楽しい思い出をいっぱいありがとう！私がそちらの世界に行った時には，またよ
だれを垂らしてハアハア言いながら，駆け寄ってきてくださいね。
2020 年 10 月

1

総こども医療センター今昔物語

長

町

田

治

郎

『今ハ昔，武蔵ノ国ト相模ノ国トノ国境ニ，町関する要望書」のことを記述しています。『1．基田総長トイフ人アリケリ。アサ白イオオキナ犬ト

本構想に対してタワムレタノチ，コドモ医療センターナイヲ，ブに提出した本職の「公的病院のあり方」（資料 1）

ラブラシテイタト語リ傳ヘタルトヤ』とこどもを基本構想の参考とされたい。②時が経ても，人医療センター設立 100 周年記念号に書かれることが変わっても，設立当初の基本構想が変化しないを妄想しつつ，今回はこども医療センター医学誌

よう特に配慮を煩わしたい』その「公的病院のあ（以下，医学誌）や年報などを参考に設立時からり方」の内容に『公的病院は，近代医学医術の趨

現在までの当センターを振り返り，将来像につい勢に伴い，高度の医療及び専門医学医術の推進にても私見を述べさせて頂きます。

専念し，その公共性からみて独立採算制は，あえ①昭和 43 年 9 月神奈川県知事

医学誌第 1 号は 1972 年 1 月に発行され，第 2て取るべきものでない。従って県市民に対する医回学術集談会特集号でした。1970 年 11 月に落成

療サービスの必要上，赤字経営も又止むを得な

開所式と第 1 回集談会が行われ，メンバーが総括い』と書かれています。現在の厳しい医療状況を的な話をしました。第 2 回集談会は 1971 年 10 月

見通された先見の明に敬服いたします。

に行われ，テーマは「新生児」でした。初代所長

2000 年 10 月発行の医学誌第 29 巻第 4 号は設の須川豊先生があいさつされています。そこに立 30 周年記念号となっています。6 月 17 日に職『日本ではじめて全県医療機関を対象とした紹介

員・OB・OG を中心とする演奏者による「創立

予約制を始めたのですが，皆様から大変ご協力頂

30 周年記念音楽祭」を県立音楽堂で開催しましき，県民の皆様の理解を得まして，この紹介予約

た。同時にオレンジクラブなどに感謝状が贈呈さ制が成功する予測の出来る状況にまで到達できまれました。その夕方にはホテル開洋亭で「創立した』と記述されています。当時としては画期的

30 周年記念の集い」が開かれました。今年も 50

な基本構想であり，先人の苦労が伺えます。医学周年記念式典を予定していましたが，新型コロナ

誌第 2 号は 1972 年 4 月に発行され，第 3 回学術

ウィルスの影響で延期いたしました。来年は何と集談会特集号でした。テーマは「脊椎破裂」でしか皆で集いたいものです。

た。現在は二分脊椎と呼んでいますが，当時から50 年の歴史からみた当センターの強みは主に診療科や専門職の垣根を超えた診療体制がもう出

以下の 3 つと考えています。1．医療，福祉，教

来上がっていました。私の mentor である亀下喜育の三位一体。しかも診療科や専門職の垣根を超

久男先生も足部変形の手術について記述され，そえた包括医療ができていること。2．完全紹介予の手術法は今も受け継がれています。医学誌第 3

約制。これにより貴重な疾患が集積され，高度号は 1972 年 7 月に発行され，研究報告特集号でな診断・治療体系が作り上げられてきたこと。3．

した。その号の 1 ページ目に小野肇先生（神奈川レジデント制度。全国から優秀な医師が集まり，

県医師会理事）が「こども医療センターへの期

当センターでそのまま貢献している方もいるし，待」という論説を載せています。1969 年に神奈

また全国の施設に戻って地域医療を活性化してい川県医師会長の五十嵐貞蔵先生が神奈川県知事にる方や医学部で教育職についている方もいるこ

提出した「神奈川県立こども医療センター設立にと。

神奈川県立こども医療センター総長

こども医療センター医学誌

特別増刊号

2020年

2

表 1 は年度別にみた日本と神奈川の人口動態

紹介する時の敷居が高いと感じている他の施設やと当センターの実態です。開設時の 1970 年，30

診療所の方も多いようです。地域医療連携室を中周年の 2000 年，50 周年の本年 2020 年を比べて心に顔のみえる関係を構築するよう努力していま

み ま し た（ 統 計 上 2 - 3 年 異 な る も の も あ り ます。場合によっては院外での診療を行い，集患すす）。日本の人口は減少傾向に向かい，特に出生る必要性も感じています。これは成人移行にも有数は 1970 年の半分以下になっています。日本の効でしょう。また一般の県民も当センターが何処

15 歳以下の人口も 1970 年が 2,470 万人，2000 年にあるのか，知らない方もまだまだ多いと思いが 1,764 万人，2017 年が 1,512 万人と減少してきますので，さらに広報活動を続けたいです。2019ています。それにもかかわらず，当センターの新

年 11 月に公開された YouTube の「体験探検ピカ

患 数 は 1972 年 が 6,997 人，2000 年 は 5,996 人 でチュウ部！びょういん編‐ポケモン Kids TV」で，したが，2018 年は 8,327 人と依然増加傾向にあり

当センターが選ばれたのはラッキーでした（図 1）。

ます。手術件数も開設当時の約 2 倍となっていま

また，働き方改革には医療事務補助の充実が必要す。少子化が進んでいますが，同時に小児医療のです。これは非常に難しいですが，医療事務補助

集約化も進んでいると考えます。自分の子どもに者の役割分担をはっきりさせ組織化したいです。

より良い医療を受けさせたいという意識も向上し

また入退院センターを整備することにより，外来ています。

での説明や入院時の聞き取りの負担を軽減できる

現在，私の掲げるスローガンは政策医療，経営と考えます。

改善，働き方改革です。小児医療は採算の悪い分

最後にまた設立 100 周年の未来に想いをはせま野でも行う必要があります。また当センターが主すが，その時には大学病院附属の小児病院になっ導すべき臨床研究も数多くあります。全国レベルていることを望みます。大学病院に外科系の小児でみても，当センターの運営費負担金は決して多専門の医師を置くことは今でも困難です。小児科

い方ではありません。かといって無駄は省かなけの範囲も細分化してきており，各分野のエキス

ればなりませんし，診療費の請求ミスや取り漏れパートをそろえることは不可能でしょう。高額なはなくすように努力すべきです。そのためには医医療器械を小児病院だけで維持することもできま事課の高度な専門性が大事ですが，理事長の命にせん。成人移行もスムーズにいくことでしょう。

より機構本部も取り組みはじめました。まだまだ通常の総合病院でも良いのですが，分子生物学や

表1

年度別にみた日本と神奈川の人口動態と当センターの実態
1970 年（昭 45）2000 年（平 12）2020 年（令 2）1 億 300 万人

1 億 2,600 万人

1 億 2,588 万人

神奈川の人口530 万人840 万人920 万人

日本の出生数203 万人119 万人

86 万人（2019）

日本の人口

神奈川の出生数

12.4 万人

8.3 万人

6.5 万人（2019）日本の 15 歳以下の人口

2,470 万人

1,764 万人

1,533 万人（2019）

当センターの病床数

330 床

419 床

419 床（2018）

医師数（常勤）

55 名（1972）

81 名

108 名（2018）

看護師数（常勤）

244 名（1972）

446 名

597 名（2018）

新患数

6,997 人（1972）

5,996 人8,327 人（2018）

手術件数

1,897 件（1972）

3,052 件

3,881 人（2018）3

統計学などの研究面や新生児医療まで考えると大ウンサイジングすることなく存続すべき組織で学病院が望ましいと思います。

す。こどもは国の宝，こども医療センターは神奈

少子化はますます進むと思いますが，神奈川県立こども医療センターは高度なプロフェッショナ

川県の宝です！今後も皆さまのご尽力，ご支援よろしくお願いいたします。

ルの集合体であり，どういう形態になるにせよダ©2021 Pokémon. ©1995-2021 Nintendo/Creatures Inc./GAME FREAK inc.

図1

You Tube「体験探検ピカチュウ部！びょういん編－ポケモン Kids TV」

こども医療センター医学誌

特別増刊号

2020年

4

病院長

神奈川県立こども医療センター 50 年の歩み
猪神奈川県立こども医療センターは 1970 年 4 月

谷

泰

史

神療育棟に開設されました。

1 日に開設され，5 月 26 日より診療を開始しまし1992 年には第 2 次新神奈川計画として周産期医た。約 250 床の小児病院に 50 床の肢体不自由児療施設が開設されました。母性病棟 30 床（うちおよび 40 床の重症心身障害児のための児童福祉，新生児病棟 49 床（うち NICU は 9
MFICU 12 床）

施設を併設した小児総合医療施設としてスタート床）でした。当時独立型小児病院に産科を併設ししました。この構想は 1965 年に神奈川県第 3 次

た周産期医療施設は日本ではじめてであり，欧米総合計画の中で，小児の特殊疾患を対象とするこでもほとんど例をみないものでした。現在では日ども専門病院と児童福祉法に基づく肢体不自由児

本中の小児病院で産科を併設しており，その先進施設・重症心身障害児施設と合わせた小児総合医

性が理解できます。小児病院としての特徴である

療施設構想が生まれ，実現したものです。1966

先天異常の胎児診断から新生児医療，そして外科年に立案された神奈川県立こども医療センター基手術などの小児専門的医療への包括的・継続的な本構想では，設置目的として高度かつ困難な疾患

管理ができるようになったのです。新しい周産期を有する子どもの診断，治療，リハビリテーショ

棟には重症心身障害児施設と中央手術室も新しくン施設としての専門病院に，児童福祉法に基づく整備されました。そして 1996 年全国のトップを

肢体不自由児および重症心身障害児の施設を併設

切って厚生労働省より「総合周産期母子医療セン

して，全国で初めて医療と福祉を結合させるとさター」に認定されました。

れました。視聴覚および言語障害等の特殊疾患に2006 年には 36 年ぶりに地上 6 階建て免震構造

ついて矯正訓練を行ない，機能回復を図るため視で新築された本館に移転し，診療が開始されまし

能訓練士や言語聴覚士（当時国家資格無し）を配た。移植医療のためのクリーン病棟や ICU 病棟，

置し，肢体不自由児の回復訓練等のため理学療法

HCU1 病棟，HCU2 病棟，循環器手術室が設置さ士や作業療法士も配置されました。広い意味でのれました。また各病棟に感染隔離室，プレイルー

小児リハビリセンター構想と言えるでしょう。小ム，学習室，家族仮眠室が設置されました。外来児医学発展のため研究・研修や看護師・コメディ

部門には中央採血室も設置されました。ただし初カルの研修を行うことも記されていました。その期構想としては 8 階建てで，こころの病棟や肢体研修のため 24 時間オープンの図書室も整備され不自由児施設を含めた構想であったと聞いていまました。

す。外来診療棟も建物から張り出した形で現在よ1977 年 4 月に自閉症児をはじめとする情緒障

り広く取れるはずだったそうです。諸事情で縮小

害児を含めた小児精神科領域のための精神療育部したそうですが，外来診察室も手狭になってきてが発足し，同時に開設当時から分校として併設さおり，管理棟や肢体不自由児施設の建て替え計画れていた養護学級が県立横浜南養護学校として院が進まない現状を考えると非常に残念です。さら内に設立されました。子どものための医療・福に ICU 整備に合わせて集中治療科も新設されま祉・教育三位一体の施設となりました。小児病院した。

への精神科入院施設や養護学校併設も国内初でし2019 年 に は 周 産 期 施 設 NICU と 母 性 病 棟 がた。同時に専門病棟として循環器病棟 26 床が精改装されました。新生児病棟フロアも広がり，

神奈川県立こども医療センター

病院長

5

NICU は 27 床，新生児病棟は 27 床に増床され，学院協定が締結されました。

ファミリーセンタードケアを目指し，親子が 24
時間一緒に過ごせる個室も 6 床作られました。

その他

経者家族滞在施設「リラのいえ」が完成しました。

2008 年 NPO 法人スマイルオブキッズによる患営
経営面では開設時から条例設置による特別会計（神奈川県立こども医療センター事業会計）で運

遠方の家族も病院の近くに滞在できるようになりました。

用されてきましたが，神奈川県財政の危機的状況

2008 年より緩和ケアサポートチームが活動開などの理由により 2001 年からは他の県立病院と始され，2010 年に専任緩和ケア担当医師が指定同様の病院事業会計に移行しました。2005 年にされました。2013 年緩和ケア普及室が設置され，は公営企業法全部適応となり，経営の合理化が求

緩和ケア外来も始まりました。

められるようになりました。2010 年からは地方

2009 年病院機能評価を初めて受審しました。

独立行政法人神奈川県立病院機構が発足し，会計

この時こども向けの病院理念「わたしたちのちかも同機構会計に移行しました。2014 年からは診い」が定められました。

断群分類を用いた診療報酬制度（DPC/PDPS）に移行しました。

2012 年ファシリティドッグのベイリーとハン
ドラーの森田さんが就任しました。タイラー基金（現 NPO シャインオンキッズ）からの提供で，静医療情報管理2006 年本館移転と同時にオーダリングシステ
ムが稼働開始しました。特に小児での注射オーダ
は電子カルテ導入病院でも導入されていないことも多く導入に困難が伴いましたが，病棟定置薬シ

岡こども病院についで国内 2 番目でした。
2013 年には厚生労働省より関東甲信越地区小児がん拠点病院に指定されました。
2013 年に出生前医療の充実を目指して「新しい命のサポートセンター」を設置しました。

ステムを導入して NICU も含めた導入が可能とな

2015 年小児がんの患者と家族に全病院的に取りました。外来も完全予約制での受付順採番が可り組む「小児がんセンター」，小児の県内ゲノム

能な再来受付機と連動した診察室案内表示システ

医療を担う「メディカルゲノムセンター」を設置

ムが稼働しました。診察前の採血・放射線・生理しました。

検査への案内もスムーズになりました。2012 年

2019 年成人移行期支援のため「みらい支援外には電子カルテを始めとする医療情報システムが来」を開設しました。さらに神奈川県アレルギー導入され，院内ネットワークも一新されました。

疾患医療拠点病院の指定を受け，「アレルギーセ

診療文書も全て電子化され，電子保存されるようンター」を設置しました。

になりました。2012 年には医療情報システムを管理する医療情報管理室が設置されました。

開設時からの特記事項
開設時から当時としては画期的なシステムを採臨床研究用していました。1 つは紹介患者のみを受け付け

臨床研究を推進するため 2006 年に臨床研究室

る完全紹介予約制であり，県内の医療機関からが設置されました。2010 年には治験管理室や図幅広く紹介を受けるために採用したと思われま

書室を合わせて臨床研究所に改組されました。

す。地域一般医療機関と連携して地域ケアシステ

2013 年には文部科学省科学研究費認定研究施設

ムを形成することも重要な運営方針でした。最として承認されました。科研費を含む公的研究費

近になって大病院への患者集中を防ぐため紹介患の獲得が可能となり，臨床研究がさらに発展する

者重視が制度化されて来ましたが，こども医療セ

きっかけになりました。2011 年には横浜市立大

ンターでは 50 年前の開設当時から取られていま

学大学院と，2013 年には慶応義塾大学大学院と，した。この紹介予約制が，神奈川県という人口の2014 年には神奈川県立保健福祉大学との連携大多い背景エリアから専門診療を必要とする小児患こども医療センター医学誌

特別増刊号

2020年

6

者を集め，優秀な専門医を全国から集め，優秀な門診療科としての総合診療科が新設され，小児診療成績や立派な臨床研究を生む重要な役割を果

総合研修医は総合診療科の所属となりました。大たしていると考えます。しかし紹介予約制は小学医局を離れて研修する医師も増えましたが，国児救急医療に背を向けていたのではなく，小児の立成育医療研究センターを始め全国に同様の小児

夜間・休日救急医療体制が二次病院で確立してい科研修コースが増え一時レジデントの採用に苦労なかった当時は紹介救急患者を積極的に受け入れしました。2017 年からは専門医新制度により専ていました。例えば 1979 年の年末年始 6 日間に攻医数が学会により病院毎に指定されるようにな

107 名の急患が来院し，38 名が入院したとの記録

り，専攻医応募登録が必要となったことも一因とがあります。

思いますが，当院への応募者数は増加傾向にあり

また，病歴管理も当時としては珍しい 1 患者 1ます。

病歴を採用し，診療科間の情報連携を重視してい看護体制も，開設当時は小児患者には母親が患たと考えられます。こども医療センターが開設以者の世話のため付き添い入院するのが一般的で，

来目指していた包括医療を実践する重要な鍵に病棟構成も診療科別でした。こども医療センター

なっていたと考えます。電子カルテにもスムーズ

では開設時から原則付き添いなしの入院としていに移行できました。子どもの成長を考慮した病歴ました。また病棟構成も年齢別でした。診療効率の永久保存の原則も取られていて開設当時からのより療養環境を重視して包括医療を行いやすくす

病歴も保存されています。電子カルテに移行してるためと考えます。診療科からはかなり抵抗がからも以前の紙カルテが保存されていますが，今あったのではないかと推察します。付き添いに関

後は紙の劣化も含め保存が困難になるでしょう。

しては理想的には米国のように原則個室として，研修システムも特記すべき点です。開設当時に付き添いは 24 時間自由というのが良いと思いま

集まった若い医師・看護師の幹部の方々は米国のすが，日本の診療報酬制度では当分難しいでしょ

小児病院をモデルにした日本一の小児病院を作ろう。

うという意気込みで，診療や看護の方法を考えられたと聞いています。当時医師は医学部卒業後大

今後の課題学の医局に入局し 2 年間の研修を終えると医局か残された最大の課題は老朽化した施設です。本

ら関連病院に派遣されるのが普通でした。その中館に収容できなかった築後 43 年の管理棟，臨床でジュニアレジデントとして一般小児科卒後研修

研究所とこころの診療病棟，築後 28 年の改装で制度を作り，全国公募していました。当時卒後 1きなかった周産期棟手術室と重症心身障害児施年目から公募していたのは，米軍病院を除くと虎設，築後 24 年の肢体不自由児施設・言語治療棟，ノ門病院，聖路加国際病院などごく少数でした。

院内に設置された養護学校です。運営しながらのさらにシニアレジデントという小児がんやアレル

改装は不可能で，防災面からも免震建築の新棟をギーなど小児科専門分野や小児外科など外科系小建築して移転しなければなりません。手術室の運児専門分野を研修する制度も作り，全国公募して営を考えると本館に接続可能なことが望ましく，いました。特定の大学医局から独立して人事を行

用地面からもかなり困難な課題です。資金面も大いたいと考えたと推測しますが，このレジデント

きな課題で，2 年前から赤字経営となっているこ制度により，神奈川県立こども医療センターで研ども医療センターの経営状況，厳しい神奈川県の修した OB が大学や研究所，厚労省など全国で活財政状況を見ても，新棟建築への道筋は見えてき躍しており，現在の内科系診療科長もほとんどがません。しかし現在の本館建築の前に病院全体でレジデント経験者です。ジュニアレジデント制度

将来を考えたように，今からマスタープランを策は，2004 年の新臨床研修制度の発足により，卒定し，どのような新棟を作りたいかをセンター全後 3 年目からの小児総合研修医として小児科後期体として作っていくことが必要でしょう。

研修を行う制度に変化しました。2005 年には専

こども医療センター医学誌

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222

変わりゆく医療のなかで
山

下

純

正

先週夏休みをとって，日本小児神経学会にオン

この他に，シャインオンキッズやスマイルオブラインで参加した。本来ならば，6 月に新潟で開キッズの関係者の方々，大野和士さんとオペラコ

催されるはずであったが，色々と検討された後にンサートの皆さん，またご寄付を下さった方々と

web 開催となった。昨年までわたしも役員であっの交流など応援してくださる方々と接する中で，た。引き継がれた今年の関係者のご苦労が偲ばれ

こどもへの熱い目線を肌で感ずることができた。

る。昨今急速に発展した，神経疾患の遺伝子解析

なかでも，ボランティアコーディネーターの会および治療に関して興味深く聴講した。大学の先で，トロント小児病院を訪問したことは楽しい思

生方はさすがに，web 配信は慣れておられて，見い出の 1 つである。

やすく聞きやすく講演がわかり易かった。一方

前段の医療本体に関して制度的整備の重要性

で，当然のことであるが質疑応答がなかったのを，そして後段のボランティア活動の組織的な整で，問題点や課題の掘り下げに関してはもの足り備などを，広い視野から考える機会を得たことはないものとならざるを得なかった。

貴重な体験であった。自発的で単発的な活動でこども医療センター在職期間を振り返ると，2008 年度より管理職を命ぜられ，重症心身障害

も，組織的な関与が加わると継続することができ，拡大発展してゆくことを学んだ。

児施設長，病院長，そして 2018 年度まで総長を

私の専門領域は，小児神経疾患であるが，近年勤めた。当時の大浜総長や康井総長のご指導の急速に変化してきている領域である。私は 1984

下，その間に関与した主な院内プロジェクト課題

年に神経内科シニアレジデントとして，こども医

は，小児の脳死判定臓器提供マニュアル作成，病療センターに勤務しはじめた。点頭てんかんなど

院機構評価受審，電子カルテ整備，文科省科研費の神経難病を数多く診療してきたが，どうしてそ

申請医療機関認定，小児がん拠点病院選定，心臓の疾患にホルモン筋注療法をしなければならない

血管外科を含む科長選考などであった。どれも現かが当時はまだ解明されておらず，時とともにし代の小児専門病院として，避けては通れない課題

だいに憂鬱になってきたものであった。しかし，であり，それらを通して小児医療の奥深さを学ぶ

この 20 年に特にここ 10 年間に，疾患の遺伝子解ことができた。そして在任中の最終課題が，周産析は急速に進展してきて，例えば現時点で乳児て期棟改修工事であった。20 数年経過した老朽化

んかん性脳症の遺伝子は OMIM 上で EIEE85 までし狭隘化した病棟の改修工事にとどまらず，新生

記載されており，今後も増加すると考えられる。

児にやさしく，ファミリーセンタードケアーの理

大雑把に言って同じ病気でも，85 種類以上の遺念を目指す病棟を院内関係者と共に考え，機構本

伝子異常が関与していることになる。さらに，遺部に提案し理解していただくという手続きを経た伝子の機能が解明されるに従って，治療の道が見結果，計画より半年ほど遅れたが工事に取り掛か出されてきた。先日の学会では脊髄性筋萎縮症のることができ，昨年秋に完成した。同時期に，モ

遺伝子治療薬が登場してきたこともトピックス

デルとなったスウェーデンウプサラ大学新生児科の 1 つであった。ご家族にとって，運命の闇夜のを見学し，ノルマン教授と会見できたことのおま中に子育てをするのと，光の中で医師から病気のけまでついた。

説明を受けるのとでは大違いである。私にとって神奈川県立病院機構

副理事長（前神奈川県立こども医療センター総長）

223

は，このような医学の進展の過程の中に身を置く

人との物理的な距離が注目されている昨今である

ことができたことも，有難いことであった。

が，今必要とされるのは，人と人とのこころの距

現在，新型コロナ感染症の中に世界中が曝され離であろう。患者さんとご家族には，医療者が近ている。直接患者さんと接する医療者の，緊張感

くにいてもらえると感じてほしい。工夫がいるかはどれほどのものであろうか。しかし必ず出口はもしれないが。オンラインで多くの日常が過ぎてあるものと期待して，現在は忍耐しなければならゆく中で，こころの距離感を意識していたいと思ない時だろう。そして新しい日常生活では，人とう。

編 集 後 記
50 周年記念誌は合計 93 稿 235 ページで，30 周年記念誌（40 稿 153 ページ），40 周年記
念誌（51 稿 168 ページ）を大幅に上回る大部となりました。特に節目の年として OB の方々
からご寄稿いただいたこともありますが，この 10 年間の間にいろいろな機能がこの病院に付加されたこと，外部との繋がりがさらに増えたこと，セクション横断的な組織がいくつもできてきたことなどがよく分かります。思いもかけぬ時勢となり，記念式典も中止せざるを得なくなった中でも原稿は順調に集まりました。内容的には，さすが 50 周年だけあって，若さや情熱を感ずるものよりは，甘いも酸いも経験したものや成熟度の高いものが多いようです。基本
的に，表題や内容は著者の皆様にお任せして細かな編集や修正のみさせてもらいました。
40 周年記念誌の編集後記に，「50 周年記念誌でも世の中の進歩以上に進んだ内容が示されることを期待したい」と記しましたが，さて自分も含めてどうだったでしょうか？伝統とは受け継ぐものではなく新たに作っていくものだと言われます。常に世の中の進歩以上に歩み続けることは至難ですが，60 周年にあたる 10 年後の 2030 年に，こども医療センターの「新たな伝統」が多数拝見できることを楽しみにしています。
なお，表紙のイラストは，いつも当センターに大きなサポートをいただいているイラスト
レーター・絵本作家のヨシタケシンスケさんからご提供いただいたものです。この場をお借りして改めて厚く御礼申し上げます。偶然ですが，このイラストには 50 周年にマッチした「謎」が隠れているようなので，ちょっと頭をひねってくださればと思います。
最後になりましたが，本記念誌の編集にあたり，いつもながらの忍耐強い対応を続けてくれた総務課の杉山純子さん，病理診断科事務の渡邊京子さんに深く御礼申し上げます。


井
田

田中 祐吉

合
中

瑞
祐

江
吉

猪
西

谷
角

泰
一

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編

集

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員（50 音順）

上
星

田
野

秀
陸

明
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「こども医療センター医学誌」

後
町

藤
田

裕
治

明
郎

特別増刊号（通算193号）

生
杉

山

昌
純

明
子（編集主幹）【非売品】

令 和 2 年 12 月 21 日 印 刷
令 和 2 年 12 月 25 日 発 行
編
発
発

集
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行

者
者
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祐
吉
町
田
治
郎
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神奈川県立こども医療センター
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