両下肢脱力で精査をした1例

症例

50代男性

【主訴】

両下肢脱力

現病歴
【現病歴】
脂質異常症，全身熱傷，Ｃ型肝炎の既往のある50代男性．
入院5日前，4日前にジムで30分/3.5㎞のランニングをした．
入院3日前，いつもより下肢の筋肉痛がひどかったが，就寝時まで歩行可能であった．
入院1日前，下肢の脱力から四つ這いで移動してトイレに行くようになった．
入院日，起床時から立位が困難であり救急要請した

既往歴
脂質異常症
50％熱傷－12歳時，植皮歴
Ｃ型肝炎－熱傷で入院した際の輸血製剤からの感染．
30歳時に判明，IFN，リバブリンによる治療後
前立腺肥大症
高尿酸血症

アレルギー歴
食事：なし
薬剤：なし

内服歴
フェブキソスタット錠20㎎
タムスロシン塩酸塩0.2㎎
メコバラミン錠500µｇ

1錠分11錠分13錠分3

ツムラ防風通聖散エキス顆粒7.5g

朝食後
夕食後毎食後7.5g分3毎食後

家族歴

父：2型糖尿病，リウマチ

母:胃癌術後，アルツハイマー型認知症
妹:なし生活社会歴
喫煙歴：なし飲酒：機会飲酒(月２回程度)
食習慣：肉・揚げ物・てんぷらなどを好む，外食も多い

妻と二人暮らし，子どもはいない．ADL・IADLは自立
職業はシステムエンジニアであり，自宅勤務・出社の勤務形態である
職場の健診は毎年受けており，202○年の健康診断までは血圧は正常だったが，202△年の健診で血圧150㎜Hg台を認めていた
入院2週間前にかかりつけのクリニックから防風通聖散を処方されていた

Review of systems①

Review of systems②

入院時現症 Vital signs
身長:177cm 体重85Kg BMI:27.1(肥満度Ⅰ)

入院時現症 身体所見

入院時現症 血液検査

入院時現症 胸部Xp

CTR:59％

入院時現症 12誘導心電図
洞調律
Ⅰ度房室ブロック
左脚前肢ブロック
左室肥大

Problem List
＃１

両下肢脱力

＃２

低カリウム血症

＃３

高CK血症

＃４

高血圧症

＃５

心肥大

鑑別疾患①

ホスピタリストための内科診療フローチャート第3版,2024:97より改変引用

鑑別疾患②■疑わしい疾患
原発性アルドステロン症■否定を確認したい疾患
Cushing症候群
睡眠時無呼吸症候群
腎動脈狭窄症
褐色細胞腫→入院時のメタネフリン２分画で除外
甲状腺疾患→入院時の内分泌検査で除外

精査の経過原発性アルドステロン症の精査

原発性アルドステロン症のマネジメント①
日本
原発性アルドステロン症診療ガイドラインでは新規発症の高血圧では全例スクリーニングを推奨
米国，ヨーロッパ

原発性アルドステロン症のマネジメント②
PAC:アルドステロン濃度
PRA:血漿レニン活性
ARR:PAC/PRA

J Clin Endocrinol Metab.2016 May;101(5):1889-1916より改変引用

ARR
血清アルドステロン値(PAC)/血漿レニン活性(PRA)

J Clin Endocrinol Metab.2016 May;101(5):1889-1916より改変引用

低K血症のマネジメント

尿中K/Cr≒20mEq/g Cr
防風通聖散内服歴あり
甘草含有
偽性アルドステロン症？
⇩L/Dで高Aldを認めている⇒偽性アルドステロン症は否定的

胸腹部CT：副腎形態評価

腫瘍径:13.77㎜
ＣＴ値:10-20程度？

片側性副腎偶発腫瘍のアセスメント

ホスピタリストための内科診療フローチャート第3版,2024:557より改変引用原発性アルドステロン症の確定検査

ホスピタリストための内科診療フローチャート第3版,2024:433より改変引用

経口食塩負荷試験①食塩12g/日食にて3日間後に24時間畜尿を行う．
➁24時間尿中アルドステロン・Naを測定③尿中アルドステロン＞8µg/日(Na＞170mEq/日)なら原発性アルドステロン症の確定診断

本症例
24時間尿中アルドステロン：36µg/日
24時間尿中Na：199ｍEq/日

陽 性生理食塩負荷試験
夜間絶食として，朝に評価する．
①起床後30分安静臥位後に採血でPACを評価➁その後２Lの生理食塩水を４時間で点滴静注③生理食塩水投与後に再度PACを評価④PAC＞60pg/mLで原発性アルドステロン症と診断※腎臓内科内で協議され，確実な原発性アルドステロン症の診断のために，本症例では経口食塩負荷試験と併せて実施された

本症例
生理食塩水投与後のPAC：150pg/mL

陽 性カプトプリル負荷試験①仰臥位でカプトプリル(12.5㎎)４錠を内服➁基礎値，60分後，90分後のARRを評価③ARR(PRA)≧200またはARR(ARC)≧40で原発性アルドステロン症と診断

カプトプリル負荷試験は数字的には陰性
経口食塩負荷試験，生理食塩水負荷試験でアルドステロン分泌が抑制されていたか・・・・

原発性アルドステロン症の診断

その他の２次性高血圧症の検査

腎エコー
両側腎動脈に狭窄病変なし
腎実質の血流良好腎実質性・腎血管性高血圧は否定的

低用量デキサメタゾン抑制試験①前日23時にデキサメタゾン1㎎を内服➁翌日8-9時にコルチゾールを測定する③コルチゾール≧1.8µg/dLはCushing症候群に対する
感度98-100％，特異度80％④コルチゾール≧5.0µgであれば感度82-100％，特異度95％
J CLIn Endocrinol Metab.2007 Nov;92(11):4123-9

本症例
コルチゾール<1.0µg/dL

陰 性

睡眠時無呼吸症候群の診断
睡眠ポリソムノグラフィー
1時間あたりの無呼吸と低呼吸を合わせた数である無呼吸低呼吸指数(AHI)が５以上であり，かつ，いびきや日中の眠気や起床時の頭痛などの症状を認める場合，睡眠時無呼吸症候群と診断
本症例
AHI:41.1+妻より夜間のいびきを指摘されていた
重症の睡眠時無呼吸症候群
呼吸器外来でCPAP導入の必要性あり

Problem List
＃１
＃２
＃３

両下肢脱力
低カリウム血症
高CK血症

原発性アルドステロン症

＃４

高血圧症

原発性アルドステロン症
睡眠時無呼吸症候群＃５

心肥大

高血圧症によるもの？

心エコー
NCC prolapse
逆流量 RV(vol):61ml
逆流率 RF(vol):48％
有効逆流弁口面積 ERO(vol):0.25cm²

Moderate to Severe AR

大動脈閉鎖不全症の手術適応

無症状
EF：57％LVESD:36mm
LVEDD:65mm
LVESDI:30.5mm/m²
ハートコンサルトし，降圧管理で現状は経過観察

2020年改訂版

弁膜症治療ガイドラインより引用

Problem List
＃１
＃２
＃３

＃４

＃５

両下肢脱力
低カリウム血症
高CK血症

原発性アルドステロン症

高血圧症

原発性アルドステロン症
睡眠時無呼吸症候群

心肥大

高血圧症
Severe AR

原発性アルドステロン症①• 副腎腺腫や過形成によってアルドステロンが過剰分泌されている病態

高血圧，低K血症(脱力，筋力低下)
この疾患それ自体が直接心筋障害をもたらし，心房細動・心不全など
血清Na，水↑，血清K↓

リスクになることが指摘されている【診断】①スクリーニング(Ald↑，レニン↓を評価)
血漿Ald濃度(PAC)/血漿レニン活性(PRA)＞200➁確定診断
１つ以上の陽性で立位フロセミド試験，カプトプリル試験
原発性Ald症と診断
生理食塩水負荷試験，経口食塩負荷試験
MEDIC MEDIA Q-Assist 内分泌・代謝 P10より改変引用原発性アルドステロン症②③局在診断(片側性：腺腫，両側性：過形成)
CT・MRI，副腎静脈サンプリング
CTやMRIで片側にのみ病巣がなくとも，両側性の可能性もある
片側性か両側性かの判断に副腎静脈サンプリング必要【治療)・片側性なら副腎摘出術・両側性ならAld拮抗薬，降圧薬，K補充
MEDIC MEDIA Q-Assist 内分泌・代謝P10より改変引用

治療の経過①治療の経過➁本症例の患者様は手術希望なし

副腎静脈サンプリングはせず
退院後は腎臓内科外来でMRA+降圧剤調整の方針となった
ARは弁膜症外来でフォロー総合考察・新規発症の高血圧症患者には全例に原発性アルドステロン症のスクリーニングを精査する．
・他，高血圧症の原因として，2次性の高血圧症を鑑別に挙げて，精査をプラン・評価する
・原発性アルドステロン症はそれ自体が心筋障害をもたらす．
疾患の精査・治療のみならず，全例に心機能評価を徹底する必要がある

診療看護師としてのかかわり
・特定行為としてPICC挿入・抜去，電解質補正
・仕事が多忙で早期退院の希望あり他科と協働して，薬剤・検査・退院調整を実施
・生活習慣に対する指導・退院後のフォロー(かかりつけとの連携)

引用・参考文献
1)J Clin Endocrinol Metab.2016 May;101(5):1889-1916

2)Lancet Diabetes Endocrinol.2021 Dec;9(12):876-892
3)ホスピタリストための内科診療フローチャート第3版,2024:97,443,557
4)J CLIn Endocrinol Metab.2007 Nov;92(11):4123-95)2020年改訂版

弁膜症治療ガイドライン6)MEDIC MEDIA Q-Assist 内分泌・代謝P10