患者･家族向け説明ガイド（医療関係者用）

非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）
でソリリス /ユルトミリス を投与される患者さんへ®

監修®

伊藤 秀一 先 生 横浜市立大学大学院医学研究科 発生成育小児医療学 主任教授

補体制御異常による非典型溶血性尿毒症症候群︵︶について

aH
U
S

補体制御異常による非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）について

補体のはたらき
私たちには、からだに侵入した細菌などの外敵を攻撃して感染症などから身を守る免疫システ
ムが備わっています。この免疫システムの要素の一つが血中に存在する「補体」という物質で、「補体」はからだに侵入してきた外敵に穴をあけて破壊します。
「補体」は、自動車に例えるなら常にエンジンがかかった状態（アイドリング状態）になっており、アクセルとブレーキの役割を担う補体制御因子によってコントロールされています。
ひとたび細菌などがからだに侵入すると、ブレーキは解除されて、アクセルが踏み込まれることで「補体」は活発になり外敵を攻撃します。このように「補体」はからだに侵入した外敵を攻撃するのに重要な役割を果たしています。

免疫システムの要素の一つである「補体」は細菌などの外敵の侵入に備えて常に「アイドリング状態」になっています。

補体の活性化のコントロール異常
非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）は、「補体」の活性化をコントロールするアクセルとブレーキの異常、つまり補体制御因子の異常によって起こる病気です。aHUS患者さんでは、アクセルとブレーキが上手く作動しないので、「補体」がたえず活性化した状態になります。その結果、活性化した「補体」が自分自身の細い血管の内側の細胞（血管内皮細胞）を攻撃することで傷つけてしまい、これに反応して血小板がたくさん集まり、血栓という血液のかたまりを作ります。
このように血小板が血栓の材料に使われると血小板が著しく減少したり、赤血球が血栓にぶつかって破壊されると貧血になったりします。こうした状態を血栓性微小血管症（TMA）と呼び、これによってさまざまな症状が引き起こされます。

コントロールされている血管コントロール異常の血管今ある症状や病気について非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）では、血栓性微小血管症（TMA）と呼ばれる病的な状態が生じ、全身の臓器に損傷や機能障害を引き起こします。そしてこのTMAによってさまざまな症状や合併症が現れます。
障害が出やすい臓器● 息苦しい脳● 疲労
● 胃痛

肺腎臓

胃と腸

● 頭痛

息苦しい胃痛● 吐き気● 下痢● 尿変色頭痛

疲労これらはＴＭＡによって生じる症状の一つです非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）の診断について
aHUSは、血栓性微小血管症（TMA）の代表的な疾患の一つです。TMAをきたす疾患はいくつかの種類があるため、aHUSの診断には他の疾患を否定することが必要です。
TMAをきたす代表的な疾患

O157などの毒素による食中毒

血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）

二次性TMA ※（妊娠、移植、高血圧緊急症、代謝関連、薬剤、感染、自己免疫疾患、悪性腫瘍）

非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）※二次性 TMA のうち分娩後や腎移植後、高血圧緊急症の TMA は補体介在性 TMA である場合があり、その場合は aHUS と診断されます 1）※二次性 TMA の他に、明確な原因の特定ができない「その他の TMA」もあります
１）厚生労働科学研究費補助金（難治性疾患政策研究事業）「血液凝固異常症等に関する研究班」非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）
診療ガイド改定委員会 編. 非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）
診療ガイド 2023. 東京医学社. p1-4, 42-43.
［利益相反：本書籍の著者にアレクシオンファーマ合同会社より講演料、研究助成金を受領している者が含まれる。］

非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）の治療法
薬物療法（モノクローナル抗体：ソリリス®/ユルトミリス®）

血漿療法（血漿交換 / 血漿輸注）

血漿療法は以前から用いられていた治療法でしたが、現在では2013年9月にソリリス®、2020年9月にユルトミリス®といった薬物療法が選択できるようになっています。ソリリス®

®

/

ユルトミリス について

ソリリス /ユルトミリスについて®

®

非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）の経過
血栓性微小血管症（TMA）を初めて発症して診断後1ヵ月以内に、成人aHUS患者さんの46％で末期腎不全または死亡がみられ、さらに末期腎不全がみられなかった成人aHUS患者さんの47％で57ヵ月（中央値）後に末期腎不全に進行したり、死亡に至ったという報告があります（海外データ）1）。
TMA症状の初発時＊

ESRD
または死亡

46%（57/125例）
ESRDまたは死亡

長期転帰†
ESRD：末期腎不全47%（32/68例）

試験概要：フランス人の成人（16歳以上）aHUS患者さん125例および小児aHUS患者さん89例の後ろ向き解析。補体制御因子の遺伝子変異が疾患の発症、症状および転帰に及ぼす影響を評価した。aHUSの初回診断時には成人患者さんの81%、小児患者さんの59%において腎障害が認められた（P＜0.001、χ2検定）。
＊ 診断後1ヵ月以内。
† 最終フォローアップ時に新たにESRDまたは死亡が確認された患者：追跡期間の中央値は57ヵ月（範囲：1～353ヵ月）。

1）Fremeaux-Bacchi V, et al. Clin J Am Soc Nephrol . 2013;8(4):554–562.［利益相反：本論文の著者に講演料を受領している者、諮問委員会のメンバーが含まれる。］

ソリリス®/ユルトミリス®の補体制御異常による非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）への作用
ソリリス®/ユルトミリス®は補体の活性化をブロックし、コントロール不良な補体の働きによる血栓性微小血管症（TMA）を抑えることでaHUSを治療します。
補体制御因子の異常補体の異常な活性化を抑制できなくなる活性化した補体が自分の細胞を攻撃してしまう

全身の細い血管内にたくさんの血栓ができてaHUSを発症

ソリリス®/ユルトミリス®は補体の活性化をブロックしてaHUSを治療します＜ソリリス®の効能又は効果＞（抜粋）
非典型溶血性尿毒症症候群における血栓性微小血管障害の抑制＜ユルトミリス®の効能又は効果＞（抜粋）
非典型溶血性尿毒症症候群

ソリリス とユルトミリス の違いについて®

®

ソリリス®とユルトミリス®の作用機序はどちらも補体を抑制するという点では類似していますが、異なる点は投与間隔です。
ソリリス®に比べ、ユルトミリス®では投与間隔が延長されるので、患者さんの通院の負担の軽減や利便性の向上が期待できます。
ただし、どちらの薬剤を使って治療を進めるかは、担当医師の判断に基づいて決定されます。

ソリリス とユルトミリス の主な副作用®

®

●ソリリス®/ユルトミリス®の最も重大な副作用として髄膜炎菌感染症があります。
また、重大な副作用として感染症や注射投与時に起こりうる過敏性反応（infusionreaction）が報告されています。
髄膜炎菌感染症が疑われる
注意が必要な症状
初期症状は、以下のような一般的な風邪やインフルエンザ、新型コロナウイルスの症状と区別がつきにくい場合があるので注意が必要です。
●発熱●

吐き気、嘔吐

●

頭痛●

筋肉の痛み

感染症
播種性淋菌感染症、肺炎球菌感染、インフルエンザ菌感染などの重篤な感染症があらわれることがあります。

その他、髄膜炎菌感染症には以下のような症状があります。
●

錯乱（混乱して考えがまとまらない、物事を理解できない）●

うなじのこわばり（首の後ろが硬直しあごを傾けられない）●

発疹、出血性皮疹（赤や紫色の斑点状の発疹）●

光に対する過剰な感覚（光が異様にギラギラ輝いて見える、異常にまぶしく感じる等）●

点滴静注に伴う過敏性反応（infusion reaction）
主な症状は、発熱、悪寒、頭痛、発疹、嘔吐、呼吸困難、血圧低下、アナフィラキシーショックなどです。

手足の痛み

重大な副作用として髄膜炎菌感染症等の感染症や点滴静注に伴う過敏性反応が報告されていますソリリス の投与スケジュール®

（18歳未満で体重40 kg未満の患者さん）●

18歳未満の患者さんでは、ソリリス®は1〜4時間かけて点滴で静脈注射（点滴静注）します。

●

投与量は体重区分をもとにした投与計画に従います。

ソリリス®投与（初回投与から3ヵ月）
維持期

導入期

900 mg

600 mg

11週目

600 mg

10週目

300 mg

900 mg

9週目

600 mg

600 mg8週目

体重5 kg以上
10 kg未満

600 mg

900 mg7週目

投与開始2週間前までに接種※

600 mg

900 mg

6週目

体重10 kg以上
20 kg未満

600 mg

5週目

体重20 kg以上
30 kg未満

600 mg

4週目

体重30 kg以上
40 kg未満

3週目

髄膜炎菌ワクチン週目

2週目

1900 mg

600 mg

600 mg以後2週に1回点滴静注
以後2週に1回点滴静注

以後2週に1回点滴静注

300 mg

300 mg※ 詳細は「髄膜炎菌ワクチンの接種」ページをご参照ください。

300 mg

300 mg

300 mg

300 mg

300 mg

300 mg

300 mg以後3週に1回点滴静注

表中の投与量は1回量を示します。

体調不良や旅行、ライフイベントなどの都合により医師への相談なしに治療を中止・延期しないでくださいソリリス の投与スケジュール®

（18歳以上の患者さんと18歳未満で体重40 kg以上の患者さん）
18歳以上の患者さん：ソリリス®は、25〜45分かけて点滴で静脈注射（点滴静注）します。導入期は週1回、その後、維持期は2週に1回ごと点滴静注します。
18歳未満の患者さん：ソリリス®は、1〜4時間かけて点滴で静脈注射（点滴静注）します。投与量は体重区分をもとにした投与計画に従います。

ソリリス®投与（初回投与から3ヵ月）
導入期

以後2週に1回点滴静注

18歳以上

投与開始2週間前までに接種※

11週目

9週目

7週目

5週目

4週目

3週目

週目

2週目

1髄膜炎菌ワクチン

維持期

1回投与量900 mg

1回投与量1,200 mg

1回投与量900 mg

1回投与量1,200 mg18歳未満

体重40 kg以上※ 詳細は「髄膜炎菌ワクチンの接種」ページをご参照ください。

表中の投与量は1回量を示します。

体調不良や旅行、ライフイベントなどの都合により医師への相談なしに治療を中止・延期しないでくださいユルトミリス の投与スケジュール®

（体重5 kg以上20 kg未満の患者さん）●

投与量は体重区分をもとにした投与計画に従います。

ユルトミリス®投与（初回投与から3ヵ月）
2回目以降の投与

初回投与

10 kg以上
20 kg未満

11週目

投与開始2週間前までに接種※

7週目

5 kg以上10 kg未満

3週目

体重1週目

髄膜炎菌ワクチン

600 mg

300 mg

300 mg

300 mg

600 mg

600 mg

600 mg

600 mg※ 詳細は「髄膜炎菌ワクチンの接種」ページをご参照ください。

以後4週ごとに1回投与

表中の投与量は1回量を示します。

体調不良や旅行、ライフイベントなどの都合により医師への相談なしに治療を中止・延期しないでくださいユルトミリス の投与スケジュール®

（体重20 kg以上の患者さん）●

投与量は体重区分をもとにした投与計画に従います。

ユルトミリス®投与（初回投与から3ヵ月）
2回目以降の投与

初回投与

30 kg以上
40 kg未満
40 kg以上
60 kg未満投与開始2週間前までに接種※

60 kg以上
100 kg未満
100 kg以上

311900 mg

2,100 mg

2,100 mg

1,200 mg

2,700 mg

2,700 mg

2,400 mg3,000 mg3,000 mg

2,700 mg

3,300 mg

3,300 mg3,000 mg

3,600 mg

3,600 mg※ 詳細は「髄膜炎菌ワクチンの接種」ページをご参照ください。

週目

髄膜炎菌ワクチン週目

20 kg以上
30 kg未満週目

体重1

以後８週ごとに1回投与

表中の投与量は1回量を示します。

体調不良や旅行、ライフイベントなどの都合により医師への相談なしに治療を中止・延期しないでくださいソリリス とユルトミリス の投与時間®

®

ソリリス®の1回あたりの投与時間の目安
18歳以上では25〜45分、18歳未満では1〜4時間かけて点滴静注しますが、患者さんの年齢、体重に応じて適宜調整されます。

ユルトミリス®の1回あたりの投与時間の目安1）
体重10 mg/mL製剤

高濃度製剤

初回投与

2回目以降の投与

初回投与

2回目以降の投与

5 kg以上10 kg未満

233分

117分

90分

45分

10 kg以上20 kg未満

115分

115分

45分

45分

20 kg以上30 kg未満

90分

199分

36分

77分

30 kg以上40 kg未満

79分

169分

32分

67分

40 kg以上60 kg未満

114分

144分

45分

56分

60 kg以上100 kg未満

102分

120分

36分

41分

100 kg以上

109分

132分

25分

30分

※ 投与時間は投与量や状態によって異なります。

1）
社内資料

ユルトミリス の補充投与®

●●

血液浄化療法を行った場合、ユルトミリス®の血中濃度が低下することがあるため、ユルトミリス®を追加で投与する場合があります。
追加で投与する場合も、ユルトミリス®の投与方法に違いはありません。

※ユルトミリス®投与期間中に血漿交換または新鮮凍結血漿輸注をする場合、ユルトミリス®の血清中濃度が低下し、効果が弱まる可能性があります1,2）。

血液浄化療法施行後4時間以内に補充投与を行う場合のユルトミリス®の投与量と投与時間の目安3）
体重40 kg以上60 kg未満

60 kg以上100 kg未満

100 kg以上

直近の投与量補充投与量10 mg/mL製剤

高濃度製剤

2,400 mg

1,200 mg

60分

26分

3,000 mg

1,500 mg

72分

30分

2,700 mg

1,500 mg60分

22分

3,300 mg

1,800 mg66分

26分

3,000 mg

1,500 mg

60分

15分

3,600 mg

1,800 mg66分

18分

※ 投与時間は投与量や状態によって異なります。

1）
ユルトミリスⓇ電子添文2023年6月改訂
（第8版）
（第9版）
2）ユルトミリスⓇインタビューフォーム2023年5月改訂3）
社内資料

ソリリス /ユルトミリス の重大な副作用「髄膜炎菌感染症」について®

®

補体は髄膜炎菌感染症の発症を抑えるうえでとても大切な役割を果たしています。
そのためソリリス®/ユルトミリス®によって補体の活性化をブロックしてしまうと、この感染症の発症リスクが高まるとともに重症化する可能性が示唆されるので注意が必要です。
下記のような症状が現れた場合には、すぐに担当医師に連絡してください。
髄膜炎菌感染症が疑われる注意が必要な症状
初期症状は、以下のような一般的な風邪やインフルエンザ、新型コロナウイルスの症状と区別がつきにくい場合があるので注意が必要です。
●
●

発熱頭痛

●
●

吐き気、嘔吐筋肉の痛み

乳幼児においては、左記以外の4 4下記の症状にもご注意ください。
手足が冷たい顔色が悪い
眠気、低緊張、無反応、目覚めにくい
触れられるのを嫌がる
異常な泣き方、うめき、怒りっぽい
抑えられないふるえ
授乳・食事を嫌がる
呼吸促迫（呼吸が速い）、呼吸困難
頭部のこわばり/膨らみ（通常軟らかい部分）●●●●

その他、髄膜炎菌感染症には以下のような症状があります。
●
●
●
●
●

錯乱（混乱して考えがまとまらない、物事を理解できない）
うなじのこわばり（首の後ろが硬直しあごを傾けられない）
発疹、出血性皮疹（赤や紫色の斑点状の発疹）
光に対する過剰な感覚（光が異様にギラギラ輝いて見える、異常にまぶしく感じる等）
手足の痛み

●
●
●
●
●

ユルトミリス®患者安全性カード

ソリリス /ユルトミリス の重大な副作用「患者安全性カード」の提示®

®

ソリリス®患者安全性カード

医師向け情報

この患者様は、ユルトミリス®（ラブリズマブ）が処方されており、髄膜炎菌感染症（髄膜炎菌）及び一般的な感染症の発症リスクが増加

医師向け情報しています。 がこの患者様は、ソリリス®（エクリズマブ）
処方されており、髄膜炎菌感染症（髄膜炎菌）
本剤は終末補体複合体活性を抑制する抗体製剤です。
その作及び一般的な感染症の発症リスクが増加し用機序のために、本剤を使用すると髄膜炎菌感染症に対し患ています。

者様の抵抗力が低下します。

「患者安全性カード」にはソリリス ® /ユルトミリス ® の治療を受ける患者さんおよび関係する医療従事者に対する安全性ガイダンスが記載されています。
ソリリス®/ユルトミリス®の治療を受けている患者さんは、このカードを携帯してください。そして、ほかの病気の治療にかかわるすべての医師にこのカードを提示してください。
ユルトミリス®患者安全性カード
本剤は終末補体複合活性を抑制する抗体製剤です。
その作用◦髄膜炎菌感染症は早期の認識及び抗菌薬の治療が行わ機序のために、本剤を使用すると髄膜炎菌感染症に対し患者れないと致死的あるいは死亡に至ることがあります。
様の抵抗力が低下します。
◦髄膜炎菌感染症が疑われる場合あるいは否定できない場
合には、適切な抗菌薬を用いた治療を直ちに開始してく◦髄膜炎菌感染症は早期の認識及び抗菌薬の治療が行わださい。詳しい治療法に関する情報は、以下の細菌性髄れないと致死的あるいは死亡に至ることがあります。
膜炎診療ガイドラインを参照ください。
◦髄膜炎菌感染症が疑われる場合あるいは否定できない場
h ttps://www.neurology-jp.org/guidelinem/
合には、適切な抗菌薬を用いた治療を直ちに開始してくzuimaku_2014.html
ださい。詳しい治療法に関する情報は、以下の細菌性髄第三世代セフェム系（例：セフトリアキソン、セフォタ膜炎診療ガイドラインを参照ください。
キシム、等）の抗生物質療法が推奨されています。
h ttps://www.neurology-jp.org/guidelinem/◦緊急で診察した場合は、ユルトミリス ® 治療病院の担
zuimaku_2014.html
当医師に連絡してください。
第三世代セファロスポリン系（例：セフトリアキソン、セ本剤の最新の添付文書はこちらからご確認いただけます。
フォタキシム、等）の抗生物質療法が推奨されています。
https://www.ultomiris.jp◦緊急で診察した場合は、ソリリス ® 治療病院の担当医師に連絡してください。
ユルトミリス®治療を受けている患者様は、このカードを常に携帯し、ソリリス®患者安全性カード

このカードには、ユルトミリス®治療を受けている患者様に重要な安全性情報が記載されています。このカードを常に携帯してください。

このカードには、ソリリス®治療を受けてい本剤治療により、患者様に自然に備わっている感染症に対する抵抗性が低下することがあります。また、髄膜炎菌に対するワクチンを接る患者様に重要な安全性情報が記載されて種していたとしても髄膜炎菌感染症を予防できない場合があります。
います。このカードを常に携帯してください。
特に髄膜炎菌感染症の場合は、髄膜炎又は敗血症を発症し、急激に重症化し死亡に至ることがあるため、緊急の治療が必要です。
本剤治療により、患者様に自然に備わっている感染症に対する抵抗以下の症状のいずれかが現れた場合、性が低下することがあります。また、
1.髄膜炎菌に対するワクチンを接直ちに担当医師に連絡してください
種していたとしても髄膜炎菌感染症を予防できない場合があります。
2. 担当医師と連絡が取れない場合にはすぐに救急車を呼び、特に髄膜炎菌感染症の場合は、髄膜炎又は敗血症を発症し、急激にこのカードを救急救命室のスタッフに提示してください
重症化し死亡に至ることがあるため、緊急の治療が必要です。
以下の症状のいずれかが現れた場合、＜髄膜炎菌感染症が疑われる注意が必要な症状＞
1. 直ちに担当医師に連絡してください
初期症状は、以下のような一般的な風邪やインフルエンザの2. 担当医師と連絡が取れない場合にはすぐに救急車を呼び、症状と区別がつきにくい場合があるので注意が必要です。
このカードを救急救命室のスタッフに提示してください◦発熱◦頭痛＜髄膜炎菌感染症が疑われる注意が必要な症状＞◦吐き気、嘔吐
初期症状は、以下のような一般的な風邪やインフルエンザの◦筋肉の痛み症状と区別がつきにくい場合があるので注意が必要です。

●●

ソリリス ®治療を受けている患者様は、このカードを常に携帯し、ユルトミリス®治療（かかりつけ）病院：患者様の治療にあたる医師全員に、このカードを提示してください。

担当医師：
患者名

電話及びメール：
ソリリス®治療（かかりつけ）病院：
緊急時受診可能医療機関
担当医師：
病院名※：
電話及びメール：
連絡先医師名：電話：
緊急時受診可能医療機関※緊急時受診可能病院をあらかじめ担当医師と相談してください。
病院名※：
連絡先医師名：電話：※緊急時受診可能病院をあらかじめ担当医師と相談してください。

◦発熱
注意すべき症状のいずれかが認められた場合は、直ちに担当医師または緊急時受診可能医療機関に連絡してください
その他、髄膜炎菌感染症には以下のような症状があります。
◦頭痛◦錯乱（混乱して考えがまとまらない、物事を理解できない）◦うなじのこわばり（首の後ろが硬直しあごを傾けられない）◦発疹、出血性皮疹（赤や紫色の斑点状の発疹）◦光に対する過剰な感覚（光が異様にギラギラ輝いて見え
その他、髄膜炎菌感染症には以下のような症状があります。
る、異常にまぶしく感じる等）◦錯乱（混乱して考えがまとまらない、物事を理解できない）◦手足の痛み◦うなじのこわばり（首の後ろが硬直しあごを傾けられない）◦吐き気、嘔吐◦筋肉の痛み担当医師または緊急時受診可能医療機関と連絡が取れない場合、すぐに救急車を呼び、患者安全性カードを救急救命室のスタッフに提示してください◦発疹、出血性皮疹●患者様の治療にあたる医師全員に、このカードを提示してください。
本剤の最新の添付文書はこちらからご確認いただけます。

http://www.soliris.jp/product/index.html
患者名

注 意 す べ き 症 状 の い ず れ か が 認 められ た 場◦光に対する過剰な感覚（光が異様にギラギラ輝いて見え髄膜炎菌感染症が疑われる場合は、できるだけ速やかに抗菌薬（第三世代セフェム系など）の投与が行われます
る、異常にまぶしく感じる等）
合は、直ちに医療機関を受診し、このカードを◦手足の痛み提示してください。
担当医師と連絡が取れない場合、すぐに救急
注 意 す べ き 症 状 の い ず れ か車を呼び、が 認 められた場
このカードを救急救命室のスタッフ
合は、直ちに医療機関を受診し、このカードをに提示してください。

髄膜炎菌ワクチンの接種
髄膜炎菌感染症のリスクをできるかぎり低下させるために髄膜炎菌ワクチンの接種が必要です。
ソリリス® /ユルトミリス®で初めて非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）治療を開始される方は、初 回 投 与 の 2 週 間 前 まで にワクチンを 接 種します。
ただし、ワクチン接種前あるいはワクチン接種後2週間以内にこの薬を投与する必要がある場合には、ワクチン接種後2週間は抗菌薬（感染症の治療薬）が併用されることがあります。
緊急にこの薬を使う場合には、必要に応じワクチン接種後一定期間は抗菌薬が併用されることがあります。

ワクチンを接種しても髄膜炎菌感染症を完全に予防できるわけではありませんので注意してください※ このワクチン接種には保険が適用されます。
※ 髄膜炎菌ワクチンは 5 年ごとを目安に追加接種することがガイドラインで推奨されています 1,2）。
※ 国内で承認されているワクチンは血清型 A、C、W-135（W）および Y 型の髄膜炎菌に対するものです。
B 型に対するワクチンを希望される場合は、担当医師にご相談ください。
1）医療関係者のためのワクチンガイドライン第3版. 環境感染誌. 2020;35(Suppl II):S17-S18. http://www.kankyokansen.org/uploads/uploads/files/jsipc/vaccine-guideline_03-5.pdf（2023年6月アクセス）
2）General Best Practice Guidelines for Immunization: Best Practices Guidance of the Advisory Committee on Immunization Practices（ACIP）, Altered Immunocompetence, p126.
https://www.cdc.gov/vaccines/hcp/acip-recs/general-recs/downloads/general-recs.pdf（2023年6月アクセス）非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）治療の選択肢®
®
―ソリリス /ユルトミリス
aHUSは再発を繰り返し、透析の導入や死亡のリスクのある難治性の疾患です1）。
aHUSの治療は1980年代から血漿療法（血漿交換/血漿輸注）が中心でしたが、2013年にソリリス®がaHUSの治療薬として承認されました2）。
ソリリス®については、長期の有効性も報告されており、再発の抑制が期待されています3-5）。
さらに2020年にはソリリス®と同じ作用機序の長時間作用型の治療薬ユルトミリス®が承認され、治療の選択肢が広がりました。
一方、ソリリス®/ユルトミリス®の重大な副作用として、髄膜炎菌感染症が報告されています。治療に際しては、ソリリス®/ユルトミリス®について担当医師より十分な説明を受けてください。
私たち医師は、効果や安全性に加えて、患者さんの仕事や学校など、社会生活への影響も考慮し、治療法を選択しています。
＜ソリリス®の効能又は効果＞（抜粋）
非典型溶血性尿毒症症候群における血栓性微小血管障害の抑制＜ユルトミリス®の効能又は効果＞（抜粋）
非典型溶血性尿毒症症候群

1）難病情報センター. https://www.nanbyou.or.jp/entry/3847（2023年6月アクセス）
2）厚生労働科学研究費補助金（難治性疾患政策研究事業）「血液凝固異常症等に関する研究班」非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）
診療ガイド
改定委員会 編. 非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）
診療ガイド 2023. 東京医学社. p39-44.
［利益相反：本書籍の著者にアレクシオンファーマ合同会社より講演料、研究助成金を受領している者が含まれる。］
3）
Licht C, et al. Kidney Int . 2015;87(5):1061–1073.
［利益相反：本試験はAlexion Pharmaceuticals, Inc.の支援によって実施された。］
4）
Fakhouri F, et al. Am J Kidney Dis . 2016;68(1):84-93.［利益相反：本試験はAlexion Pharmaceuticals, Inc.の支援によって実施された。］
5）
Greenbaum LA, et al. Kidney Int . 2016;89(3):701–711.［利益相反：本試験はAlexion Pharmaceuticals, Inc.の支援によって実施された。］

非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）とソリリス /®
ユルトミリス をもっとよく知っていただくために®

● aHUSと診断された患者さん、ソリリス®/ユルトミリス®で治療を始められる患者さんに配布される冊子です。
参考資料

aHUSとユルトミリス® について詳しく知っていただくためにエーエイチユーエス

補体制御異常による非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）でソリリス® を投与される方へ

A PATIENT’S JOURNEY

A CHILD’S JOURNEY

非典型溶血性尿毒症症候群

非典型溶血性尿毒症症候群

エーエイチユーエス（aHUS）と付き合うために監修
杏林大学
第一内科（腎臓・リウマチ膠原病内科）教授
アレクシオンファーマ合同会社 メディカル インフォメーション センター
〒150-0013 東京都渋谷区恵比寿 1-18-14 恵比寿ファーストスクエア
フリーダイアル：0120-577657 受付時間：9:00 〜 18:00（日、祝日及び当社休業日を除く）
HUS004-1806

要伸也 先 生ひ て ん け い よ う け つ せ い に ょ う ど く し ょ う し ょ う こ う ぐ ん

エーエイチユーエス

非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）について

小児患者さん
向け冊子

成人患者さん
向け冊子

非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）って何だろう

非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）と付き合うためにパンフレットについては担当医師にご相談ください。

非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）
患者さんへ

ユルトミリス を投与される

ソリリスⓇ・ユルトミリスⓇ治療で非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）

気を付けてほしいこと

患者さんへ

医療機関名

https://ahussource.jp/patient/brochures

監修

監修 : あいち小児保健医療総合センター

国立成育医療研究センター 器官病態系内科部
腎臓・リウマチ・膠原病科 医長

田中 一樹 先生

石倉 健 司 先 生

メディカル インフォメーション センター

アレクシオンファーマ合同会社 メディカル インフォメーション センター
〒150-0013 東京都渋谷区恵比寿1-18-14 恵比寿ファーストスクエア
フリーダイアル：0120-577657 受付時間：9:00〜18:00（日、祝日及び当社休業日を除く）
aHUS-PTB-1712〔成人の患者さん向け〕

患者さん向け疾患情報冊子

ユルトミリスⓇ治療で気を付けてほしいこと

また弊社ウェブサイト「aHUS Source」からもダウンロードできます。

なん（aHUS）って何だろう
医療機関名

ユルトミリス ® の安全性情報掲載

フリーダイアル：0120-577-657
受付時間：9：00 〜 18：00（土、日、祝日及び当社休業日を除く）〔小児の患者さん向け〕● aHUSの疾患情報や患者会について紹介されているウェブサイトです。

aHUS SourceTM

https://www.ahussource.jp/patient

aHUS kids Japan
小児非典型溶血性尿毒症症候群患者会
https://ahuskidsjapan.jimdofree.com

製造販売元［文献請求先及び問い合わせ先］
メディカル インフォメーション センター
〒108-0023 東京都港区芝浦 3 丁目 1 番 1 号 田町ステーションタワー N
フリーダイアル：0120-577-657
受付時間：9：00 〜 18：00（土、日、祝日及び当社休業日を除く）

HUS034(4)-2306
2023年6月改訂