1996年6」ヨ129

25iヨ

■原著

著明な語間代を呈した左半球優位型の変性型痴呆の1例

松田実＊

中村和雄＊

生天目英比古＊鈴木則夫＊＊

要旨：左半球優位の障害が示唆される変性型痴呆の1例を報告した。本例の発語は，空語句および圧倒的な量の語間代がその大部分を占めているのが，最大の特徴であった。言語学的見地からは語彙や統辞の機能はほとんど崩壊し，音韻機能だけが保たれていた。また，発話衝動，コミニューケーション意欲や会話形式，さらに日常生活能力が保たれていることが特徴的であった。SPECTでは右半球に比して左半球の機能低下が強いことが推測されたが，右頭頂領域にも血流低下が認められることなどから，本例の疾患単位としてはAlzheimer型痴呆を想定した。語間代の定義本例における語間代の発現機序，通常のAlzheimer型痴呆と本例の相違点などにつき考察した。

KeyWords：語間代，変性型痴呆，logoclonia，

1degenerative

神経心理学12；129−135，1996

thetypeAlzheimer型痴呆
dementia，dementiaofAlzheimer

詳しく検討されたものは見当たらない。我々ははじめに最近，日常生活が自立している時期から著明なAlzheimer型痴呆（以下AD）の神経心理症

語間代を呈する左半球優位型の変性型痴呆の1状，なかでも言語症状は最近多くの研究者の研例を経験した。その言語症状を報告し，若干の究対象となっている（Appel考察を加えた。

etal，1982；

Cummings

etal，1985；濱中，1986a，b；Faber−

Langendoen

etal，1988；Huff，1991）

カミ，II症例報告

痴呆の言語症状がADが記載された頃から注目さ症例：T．S．67歳男性，右利き。商店経営。

れていたことは，濱中（1986a，b）が指摘して主訴：言語障害いるところである。語間代の記載は，麻痺性痴

既往歴，家族歴には特記すべきものはない。

呆においてこれを最初に記載したKraepelinに始まり（波多野ら，1994），その後比較的

現病歴：64歳頃より，次第に会話が通じにくくADに特徴的な言語症状とされてきた（大東，目立つようになった。近医を受診し，「アルツ1988；池田，1985；Cummingsetなった。さらに，物忘れやお金の勘定の失敗もal，1992）

ハイマー病の疑い」という診断で，通院加療をが，波多野ら（1gg4）が指摘するごとく，最近受けていたが，言語障害は徐々に進行し，最近のADの言語研究においても，語間代については「おいでやす」「おおきに」等の決まり文句

1995年12月20日受理
ACase of Left−・itemisphere Dominant Degenerative Dementia Showing Remarkable Logoclonia＊滋賀県立成人病センター神経内科，Minoru Matsuda， Kazuo Nakamuka， Hidehiko Nabatame：Department
10gy，

Shiga

PrefecturalMedicalofNeuro・Center滋賀県立成人病センター言語室，Norio Suzuki：Department of Speech Therapy，（別刷請求先：〒524滋賀県守山市守山町328−1 滋賀県立成人病センター神経内科）

＊＊

一 53一

Shiga

PrefecturalMedicalCenter

130

神経心理学

第12巻第2号

以外は家人もほとんど理解できなくなった。しかし，身の回りことは障害なくできており，俳徊などの異常行動もなく，日常生活活動は自立している。自動車の運転も自分でできる。1993年11月，精査を希望して当院神経内科を受診した。

初診時所見：意識清明で礼節はよく保たれている。入室や退室に際しては，挨拶らしき言葉を発し，丁寧にお辞儀をする。言語所見は別に記す
が，ごく一部の動作命令

図l

MRぽ2強調画像，1993年12月撮影に従うことを除いては，全くコミニュケーションは取れない。身体的には血圧，脈拍は正常。貧血，黄疸はなく，心肺所匿見も正常。脳神経領域に異常なく，運動麻痺，運動失調，知覚障害も認めない。筋強剛や不随意運動などの錐体外路徴候もなく，歩行状態も正常である。深部腱反射は正常，異常反射なし。把握反射，吸引反射などの前頭葉徴候も認めなかった。なお，著明なコミニュケーション障害のた

図2

め，知能検査は全く実施不能であった。

11231MP−SPECT画像，1993年ll月撮影（図2）では，左半球では第一次運動野付近の神経放射線学的所見

皮質を除く全般的なRI取り込みの低下があ

頭部CT，り，右半球は左に比して保たれてはいるが，頭MRI（図1）では，明らかな血管性病変は認めず，中等度の全般的脳萎縮が認め頂領域のRI取り込みは低下していた。

られ，萎縮の程度は左半球にやや強いと考えられた。MRIアンギオでは主要血管に明らかな閉塞や狭窄を認めなかった。1ias

IMP−SPECT一 54一

III言語症状およびその分析と考察
自発語は量多く，時に延々と喋り続ける。ご131

1996年6月25日

く一部に聴取不能な音が混じるが，構音は基本的に正常である。発語の中には「はあ一」「あからな このこの一 たいたいたいど一だい
あの一なんで ほお一それでね ほお一 ふ一の一」「ほんで」などのつなぎの言葉，「それ」

ん「なんでjなどの語句，終助詞の「ね」以外に（言葉の調子どうです？）え一

ま一そのあのは情報を伝える有意味語はほとんどなく，全くせんででのののえ一

意味不明の発語である。また，しぼしぼ同一音

まののののね

あの一

なにわ
このように，有意味な語句はほとんど認めら節の繰り返しが観察される。聴理解は「立つ」「目を閉じる」以外の動作命令は全く理解不能れず，空語句とその一部の音節の繰り返しすなで，しぼしば命令されているということも理解

わち語間代が前景を占める発話である。本例のできていないようにみえる。物品の二者択一も語間代は空語句の一部の音節を反復していると全く不能。復唱も基本的に不能であるが，何度考えられるものが基本的なパターンと考えられも繰り返すとまれに単音節の復唱が可能な場合るが，どの語句の一部を反復しているのかが不がある。また，ごく稀に検者の言葉の一部をそ明の場合，すなわち元の語句そのものを同定すのまま繰り返す反響言語的発話が観察される場ることが困難な場合も多い。また必ずしも語句合がある。呼称，音読，文字理解，書取，写字の最後の音節の反復とも限らず，吃のように最は全く不能である。

初の音節の反復や，語句の途中の音節の反復も会話例多い。また反復の単位は一音節とは限らず，21994年1月18日の会話例を示す。（）は検音節の反復や，まれには「やってやってやっ者の言葉，・・は聴取不能な部分である。て」など語句の反復とも捉えられる場合も存在（こんにちわ）え一する。いずれにせよ，ほとんど無意味な音の反（どうもない？）いやででででねな

あの一ののね

いや一

あの一なんでやってやってやってはあ

それででででね

それででででね

いっててそれ復が頻発し，それが発話内容の大部分を占めてあの一いることが，本例の発語の最大の特徴といえなんでる。

あのやったたはい一

音韻，統辞，語彙といった言語学的見地から本例の言語症状を検討すると，まず音韻機能に（今日はどうやって来ました？）そ一そ一そう

ついては，構音が正常で基本的には表記可能なです

へえ

発語であることから，日本語の音韻産生機能はのね

あの一ながらがらがらだどうど
へえ

ほんでたたたねあの一の

いやあの一
へえ

あの一ね

なにの…のが比較的保たれていると考えられた。さらに，発

また・・ね

まだだ

語全体には日本語らしいプロソディも認められ

あの一なになんなんなん

なんなんのんがらね

あのど一わらな

ゆ一がら

そそれがれがれがれがれ・・ねがのながながね
ででででそれあの一なんででねえゆ一ととととととあた。音韻受容機能についてはまれに単音節の復唱が可能であることや，時に反響言語的発語が認められたことから，完全ではないにしても，それで一 部は保存されていると思われた。次に統辞機

ね一ね一

能であるが，発語において認められるのは，ごなが一ね

く一部の格助詞と終助詞のみであることから，（口を開けて下さい）え一まあ

あ

統辞機能はかなり強く障害されていると考えらの一なんでですすどどそのそのなにわ

あのののあのあのあのあの一なかなかなにわ

あのねれる。本例の発語が比較的流暢につながるのは，決して統辞機能が保存されているためでは

ほんでまあろ一のの一であの一なんであの一いちじな

あの一あのねね一ね

でまあまあ

ほお一

あの一ね

ほお一

あの一

あの一なん

よ一なんでなんやれれねなく，頻発する大量の語間代と空語句とが日本語らしきプロソディにのって発話されるためでへえあろう。最後に本例では語彙論的，意味論的なほでそれから機能はほとんど崩壊してしまっていると考えら
一 55−一132

神経心理学第12巻第2号

れる。発語中にみられる残された語彙はほとん

たどの語句の一部を反復したのかが明らかでな

ど自立的な意味を有さない空語句のみであり，い場合も多い。そこで，本例で認められた音のまた語彙の理解が全く不能なことは前述した通反復が，従来語間代として記載されてきたものりである。したがって，言語学的見地からみれに相当するのかという検討から始め，さらに語ぽ本例に残された言語機能はほとんど音韻機能間代そのものをどう定義するかという問題に触だけであるということになる。

れたい。語間代はADに比較的特徴的な症状と言語学的見地を離れて，少し広い意味で本例して痴呆の代表的教科書にも記載されているの言語において保たれた機能を見てみると，ま（Cummings

ず旺盛な発語意欲，コミニュケーション意欲がの最終シラブルの反復と定義されている。「語etal，1992）が，そこでは，単語あげられる。さらに，言語を用いたコミニュ句の末尾の音節を強迫的に繰り返すもの」（山ケーション形式も保たれているように思われ鳥，1985），「文の最後の音綴を繰り返すもの」

る。すなわち，検者が話し始めるとそれを聞き（大東，1988），「発話の最終シラブルの繰り返

おえてから，喋るという会話の形式は保たれてし」（波多野，1991）などの記載でも，語間代おり，検者の言葉の途中に喋り始めることはなを最終音節の反復と定義しているようにみえい。また，検者の言葉が誰に向けられたものでる。しかし，Kraepelinが最初にこの用語を導あるのかは，検者の視線や態度から察している

入した際の記載を波多野（1994）が紹介していようである。検者が家人に対して話しかけるとるが，そこでは「特に語の末尾に起こる」とあそれに答えるということはせず，検者と家人のり，必ずしも最終音節とは定義していないと考会話中は黙っており，検者が患者に話しかけるえられる。波多野（1994）が著明な語間代の症とまたそれに答える（意味不明の言葉である

例として報告した例では，語句の途中の音節のが）。家庭でも一人でぶつぶつ言うといった独反復も多く，さらには最初の音節の反復も含ま語は観察されていない。このような点から，言れており，また反復の単位は必ずしも1音節と語の命題的な情報伝達機能はほとんど機能しては限っていない。また元の語句が同定できない

いないが，コミ：ユケーショソ形式としての形ような場合もみられる点でも，本例の発話に類骸的な会話形式は保存されていると考えられ似している。単語でなく音節単位の反復であれ
ぽ，反復される音節の位置が語句や発語のどこた。

経過
1994年11月現在まで，外来にて経過を観察中であるのか，反復の単位が一音節か数音節であであるが，言語症状の基本的パターンに変化はない。あえて言えぽ，発語内容に占める独立しきないかは，さほど大きな意味をもたないのではないであろうか。そこで，ここでは語間代をた空語句の割合が減少し，語間代の量はさらに「発語の一部の音節を無意味に反復するもの」

るのか，さらには，元の語句が同定できるかで増加している印象がある程度である。ただ，Hと定義しておきたいと考える。吃との区別がつ

常生活においては，1994年5月頃より，着衣にかなくなるという反論が予想されるが，吃は必おける失敗が出てきたこと，反対車線を走ろうず発話の最初の音節の反復であり，いろいろなとしたことがあるため，車の運転を家族に止め部分を反復する場合との全体像の違いはおのずられたこと，10月頃よりまれに尿失禁がみられから明らかであろうと思われる。「語句の一るようになったことなどの変化が観察されてい部」ではなく「発語の一部」としたのは，本例る。のように必ずしも元の語句が同定できない場合IVを想定したからである。

全般的考察

語間代の成立機序について考察した波多野

本例の発語の大部分を占める無意味音節の反（1994）は，音節レベルの固執的症状であると復は，発語のあら＠る位置で起こっており，まの見地から，前頭葉および前頭葉関連諸構造の一 56一133

1996年6月25日

機能障害が関与していることを示唆している。

を背景に語間代が出現していること自体は自然

SPECTの所見からは，本例においても前頭葉な経過とも考えられる。ただ，通常のADでやその関連構造が機能低下をきたしている可能は，語間代が出現している時期には，発語衝動性は高い。しかし，本例における言語症状の分やコミニュケーショソ意欲はかなり低下してお析をもとに，少し別の視点から語間代の発生機り，通常の会話形式も崩れていることが多く，序を考察することも可能であるように思われまた生活能力もほとんど崩壊していることが多る。健常者が既知の単語を発語する際には，単いと考えられる（Cummings

語を構成する音韻系列はすでにパターン化され，これに対応する発語の神経機構を用いてい村ら，1991；波多野ら，1994）。語間代が無言ると考えられる。これに対して本例では，発語

野ら，1994）もこれを裏付ける。本例においてできる語彙目録は神経系からほぼ消失しておは，日常生活活動がほぼ自立し，発語衝動は旺り，旺盛に保たれた発話衝動に駆動されて，保盛で，会話やコミニュケーションの形式が比較存された音韻産生メカニズムがat randamに日本語らしき発語を産生していると想定され的正常に保たれている状態でありながら，発話る。すなわち，健常者のようなパターン化されあると考えられた。また，発話衝動やコミニュた発語機構を用いられない状態にある。こうしケーション意欲，プロソディ，会話形式，生活etal，1991；仲症に至る前の段階でみられるという指摘（波多がほとんど語間代で占められている点が特異でた場合に，音韻をさまざまに変化させて発話す活動能力などの機能が保たれているのは，SPEることは，かなり困難な作業であることが予想

CTでみられるように右半球が比較的保存されされる。著者の個人的経験ではあるが，健常者ていることに対応しているのではないかと推察に「日本語の語彙を全く用いず，しかも日本語された。の音韻で日本語らしく話してみよ」と命令して最後に，本例の疾患単位については確定的なみると，発話が長くなるほど，同一音節や同一たがって，語間代を音節レベルの強迫的な反復結論はだせないが，ADの可能性が高いと考えている。SPECTで両側頭頂葉の血流低下がみられること，ADに比較的特徴的とされる語間代が出現していること，ADでも非対称性の代謝血流低下やそれに対応する神経心理症状の症状と捉える以外に，他の音節への変換が困難出現が報告されていること（Foster

なまま発語するために語間代になってしまうとHaxby

無意味語句の繰り返しが多く観察されるものである。音韻を変換させるよりは，繰り返したほうがより負荷が少なく経済的なのであろう。しetetai，1983；

al，1985）などが，その根拠である。の解釈も成立すると考える。その前提条件として波多野（1994）が指摘する語彙論的機能の崩
壊と発話衝動の保存が，その背景にあることは文
1）Appel

言うまでもない。

J，

A，

Fismenlanguage麦unctioningin

Alzheimer

ADの言語症状を検討した研究では，言語のBrain

語彙的側面，意味的側面が障害されるが，統辞2）Baylesい（Appelet1991）。また，語間代は病勢が進行して末期に
eta1，1982；山鳥，1987；波多野，1994）。本例の言

Aphasial7；73−91，

KA：Language3）Cummings

al，1982；Bayles，1982；Huff，近い状態で認められるとされる（AppelLangdementia．

や音韻的側面は比較的保たれるとするものが多献

Kertesz

Brain
JL，indemntia

1982

senile16；265−280，1982
DF，of

theHillMA

etAlzheimer

al：type．

Neurology 35；394−397，1985
4）Cummings JL， Benson DF：Dementia．
CIinical

ApProach．2nd

語機能は語彙や統辞はほとんど崩壊しており，Boston，1992

音韻的機能のみが保たれた状態であり，言語機

5）Faber−Langendoen

能的には末期に近いと考えられ，そうした状態
一 57一JWetK，al：Aphasiaofpa日ents．

function輌nLang

BensonM：AstudyinAed．，

Butterworth，MorrisJC，senileKnesevichdementiaof

神経心理学

134

theAlzheimer

370，1988

6）Foster

NL，

Chase

Alzheimer

shown

type．

sby

Neuro正ogy

AnnTN，

NeurolPatronasdisease：focal

positoron

NJ

al：

DB，

Hagenlocker

K，

Shindler

Languagedisintegrationindementia：effects

ofchanges

etiology

117−133，

13）

tomography．

Huffandseverity．

ジャルゴン

book．金芳堂，京都，1991，pp．141−

FJ：LanguageofGrafman

AG：

Brain

Lang

25；

normalaging

dlSeaSeS、

in

1985

in

age−re1ate（至neulological19837）波多野和夫：重症失語の症候学とその周辺

etcorticalemission

33；961−965，12）Hier23；365−

第12巻第2号

Neuropsychology，J，Vo14，ed

Elsevier，byandHand−

BollerF，

Amsterdam，1991，

pp．251−2641428）波多野和夫，広瀬秀一，中西雅夫ら：反復性発話について．失語症研究

14；140−145，1994

9）濱中淑彦：痴呆の失語学．

月菌神経

14）池1ヨ久男：老年痴呆の症候学．神経進歩
577−584，15）仲村禎夫，浅井昌弘，保崎秀夫ら：言語症状の失語研究の新局面

38；7−25，

特異な変遷を示す初老期痴呆の一例．失語症研

1986a10）濱中淑彦：臨床神経精神医学．意識・知能・記究11；208−212，1991

16）大東祥孝：主要な神経心理学的症候群．老年精憶の病理．医学書院，東京，1986b11）Haxby

JV，

Duara

lationsR，

betweenCLetcerebrai

metabolics

asymmetries

disease．

JCereb神医学

al：Re−

neuropsychological

Alzheimer
MetabGrady

5；45e−460，1988

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andin

early

Blood

Flow1985，p．176

18）山鳥重：Alzheimer病早期の言語症状．老年
精神医学

5；193−200，1985

Acaseof29；

1985

4；554−560，1987

left−hemisphere dominant degenerative
showing a remarkable logoclonia

dementia

Minoru］班atsuda＊，

Kazuo

Nakamuka＊，
Norio＊Department＊＊

Department

Aright−handed

67−year−old

aninsideous

onsetofage

64．

speechgraduallyhisfamilyHis

could

exceptformosttotallylivingsomeandpolitewere

notnotunderstandhis

activeties

toexamination，Physicalandremarkable．
with

He

with

normalconsisted

remarkable

driveof

am皿nt

hewas

neat

a

neurological

spoke
farly

somedaiiy

apParent

empty

vocabularies．

impaired．

lexicalandsemantic

functions

was

point
wereofdis・

andsyntactic

functionwasseverelyphonologicalabi｝ity

being

fairlybrain

atrophywithhemisphere．

1123

lntact．

MRI

revealed

study

CBF

moderate

on

the

left

demonstrated

markedlyinthelefthemisphereprimary

motor

and

sensory

rightparieta｝region

Logoclonia

andwithout

linguistic

with

SPECT

speech，Coprehensiona

impaired，

findings

andFromCenter

tonished，emphasisphrases

iogolconia

informativeslightarticula−

His

any

and

fluently

goodCenter

Medical

view，

al・

MedicalPrefectural

until

withoutprosody．

ofof

Prefectural

severely

however，Nabatarne＊

Shiga

at

utterances

intionofdeteriorated

independent

incessantly

however，developed

was，

sometimes

and

male

Shiga

Therapy，

disturbance

HeAt

man．

language

Neurology，

Speechcliches．

continued

difficulty．

ofof

Hidehiko

Suzuki＊＊racteristic

一 58一

wasisknown

featurof

totheexceptareas．

also
bedecreased
fortheintheCBFdecreased．
aspeechrelatively
of

cha−

patients

with

135

1996年6月25日
Alzheimernia

isprocess，
taneity

The

rule，

logoclo−respect

in

the

late

stage

of

the

disease

this

when

the

patients

show

lackof

spon−

lose

the

abilities

ofs

disease．

observed

andpresentcaseamountofearly

stage

As

was

logoclonia

of

thea

generaluniquewassincedegenerative（JapaResedailybutabletoIinguistic

extraordinary

wellpreservedinenviornment．

activeties．

relatively

dementia

Journalofactiveties．
logoclonia

thehisdai｝yobserved

toconspicu皿slscomblnation

disability

aswillingness

with
Neuropsyckology

一 59一12；129−135，1996）

The

occurence

presumablyof

thepattemofmentionedand

com面nucate

theabovetoof

attri・