30

第9巻第1号

神経ばさ理学

Mシンポジウム

認知障害をめぐって聴覚性認知障害の病態生理「いわゆる」皮質聾の責任病巣と純粋語聾及びリズム

一 認知障害の生理学的機序について一
田

中

康

文

要旨：「いわゆる」皮質聾の責任病巣と純粋語聾及びそれに付随したリズム認知障害の生理学的機序について述べた。持続的な高度の難聴を示した2症例と広汎な側頭頭頂葉の梗塞にもかかわらず聴力がよく保たれていた純粋語聾症例のMRIによる病巣の比較から，
聴放線は内側膝状体からレンズ核までは比較的密に走行するが，それ以後は放散し，一部は被殻腹側部の白質を通り，一部は被殻腹側部と外側部を貫き，側頭頭頂葉の広汎な聴覚関連領域へ投射するのではないかと思われ，両側半球のこれらの投射線維の全てあるいは
聴覚関連領域の全ての損傷により持続的な高度の難聴が生じるのではないかと思われた。

純粋語聾は今後，各症例の詳細な聴覚分析により，機能的に異なるいくつかのタイプに分けられる可能性があることを指摘した。また，超感覚的時間解像力の障害と解釈できる
リズム認知障害が存在することも指摘した。
Key

神経心理学

9；30〜49

Words：「いわゆる」皮質聾，純粋語襲，リズム認知障害
so−・called1

corticaldeafness，

pure

word

deafness，

rhytbmII

はじめにagnosia「いわゆる」皮質聾

大脳損傷により，さまざまなタイプの聴覚障

Henschen（1917）は従来の剖検報告例の検害が生じることが知られている。例えぽ高度の討から，一次聴覚中枢を横回に求め，側頭葉の聴力障害を示す「いわゆる」皮質聾のほかに，

両側横回が障害された場合に高度の聴力障害が聴力はよく保たれているのに言語音あるいは環生じると結論づけた。しかしその後，両側半球

境音が選択的に聴取できない純粋語聾や環境音の一次聴覚野あるいはその直下の聴放線が完全失認（狭義の聴覚失認），あるいは音楽認知能に破壊されても軽度の聴力障害しか生じなかっ力が失われる感覚性失音楽など，さまざまなタた症例が報告され（Wohlfart

etイプの聴覚障害が報告されている。しかしこれ

Mahoudeau

Henschenの説にらの責任病巣およびその生理学的機序について疑問が投げかけられている。

は，未だに充分には分かっていない。本稿では

etal，1958），

al，1952；

筆者らは両側半球の損傷後に永続的かつ重篤自験例をもとに「いわゆる」皮質聾の責任病巣

な聴力障害が生じた2症例を経験した。この2と純粋語聾及びそれに付随したリズム認知障害

症例と，両側半球の側頭頭頂葉の広汎な梗塞にの生理学的機序について筆者の考えを述べたい。

もかかわらず聴力がよく保たれていた純粋語聾

1993年1月19El受理
Responsible

LesionsandAgnosia

Rhythmof

So−called＊自冶医科大学神経内科，Yasufumi

CorticalDeafnessandPhysiological

Mechanism

Underlying、

Tanaka：Departmentof

Neurology，

一 30一

Jichi

MedicalSchoolPure

Word

Deafness

31

1993年3月25日

6−7／9010−11／88

0

0

10

で︶﹂エ

（
口。

10
20
30
40

20
30
40
50
60
70
80
90
100

雷

5◎

El

60

f70
80
90

100
110

刊0
250

500

1000

20∞

4000

250

8000

500

FrequenCV（Hz）
図1

1000200040008000

Frequency（Hz）

症例1の入院時と20カ月後の純音聴力検査結果

×＝左耳，○＝右耳，HL＝hearing

level．矢E自

O＃

scale

outを示す。45度の斜線（右耳）と135度の斜線（左耳）は域値の変動範囲をあらわす。

症例の病巣をMRIにて比較することにより，「いわゆる」皮質聾の責任病巣について考察し神経学的には軽度の構音障害と右片麻痺が認められた。

た。なお，「聾」とは厳密には会話音域の平均

神経心理学的には質問に対しても周囲の物音

聴力損失が90dB以上と定義されている（田中，に対しても全く反応がなく，耳が聞こえないこ

1981）が，大脳損傷による聴力障害はしばしぼとを自ら訴えた。筆談による時間と場所の見当

域値の著明な変動がみられ，その域値を決める

識，近時記憶，遠隔記憶や計算能力には異常はのが困難な場合が多いことから，本稿で使用す認められなかった。

耳鼻科的には，外耳道と鼓膜には異常はみらる「聾」とは高度の難聴という意味で使用した

れず，また両側ともtympanogramやアブミい。

1，症例の呈示（Tanaka

et

骨筋反射も正常であった。純音聴力検査では，

al，1991）

症例1：48歳，右利き，男性，大学卒，会社

域値の変動がみられたが，両耳とも高度の難聴員。1981年7月27日に突然，意識障害と左片麻を示し，20ヵ月後の再検査でもほとんど改善は痺が出現し，近医へ入院。頭部CTにて右被殻出血が認められたため，3日後に血腫吸引除去

みられなかった（図1）。聴性脳幹反応では1波からVI波まで，潜時，振幅ともに正常範囲術が施行された。3ヵ月後に左上肢の軽度の麻であったが，聴性中間反応では全く電位は得ら

痺を残して退院。

れなかった。しかし頭頂緩反応では振幅，潜時

1988年6月18日に突然，意識障害と右片麻痺

ともにかなり揺れがみられたが，N1，P2成分が出現し，近医へ入院。頭部CTにて新たに左と思われる波形が時々得られた。

被殻出血が認められ，7日後に血腫除去術が施行された。その後，徐々に意識障害と右片麻痺

症例2：38歳，右利き，男性，中卒，電気技師。1979年7月23日に突然，意識障害と構音障は改善したが，耳が全く聞こえないことに気づ害が出現し，近医へ入院。頭部CTにて右側頭き，精査のために同年10月11日自治医大神経内

頭頂葉に広汎な梗塞像が認められた。入院3日科へ入院した。

後，全身痙攣発作が出現し，抗てんかん剤を投
一 31一

神経心理学32

7−81902−3／87

0

0

10

O︶﹂エ

（
白コ

第9巻第1号

40
20
30
40

20
30
40
50
60
70
80
90
100
110

1iE

50

ゴ

70

8 6◎

80
90

100
o
250

500

1000

2000

4000

8000

25◎

500

Frequency（Nz）
図2

1◎00

Frequency

200040008000（Hz）

症例2の入院時と41カ月後の純音聴力検査結果

×＝＝左耳，○＝右耳，HL・hearing

level．矢巨Pはscale

outを示す。45度の斜線（右耳）と135度の斜線（左耳）は域値の変動範囲をあらわす。

与され，3週間後，後遺症なく退院し，もとのれたが，両耳とも高度の難聴を示し，41ヵ月後仕事に復帰した。

の再検査では両耳とも軽度の改善がみられた

1986年10月3日に突然，意識障害と言語障害が，高度の聴力障害は持続していた（図2）。

が生じ，近医へ入院。頭部CTにて新たに左側

聴性脳幹反応では1波からVI波まで，潜時，頭頭頂葉に梗塞像を認めた。病初期は著明な語

振幅ともに正常範囲であったが，聴性中間反応

性および音節性錯語がみられたが，その後，

では全く電位は得られなかった。しかし頭頂緩徐々に改善し，簡単な筆談が可能になった。し反応では振幅，潜時ともに揺れがみられたが，かし言語命令には反応を示さず，また大きな音

N1，にも聞こえる素振りがみられなかったため，19た。

87年2月2日精査のため自治医大神経内科へ入P2，

N2成分と思われる波形が時々得られ

2．病巣の検討

MRIにて，これら2症例と後述する，両側院となった。

神経学的には中等度の構音障害と高度の聴力

側頭頭頂葉の広汎な梗塞にもかかわらず聴力がよく保たれていた純粋語聾症例の病巣部位と範障害以外には異常はみられなかった。

て，時々語性と音節性錯語がみられ，簡単な書囲を比較した。MRIは正中矢状断にて，まず前交連と後交連を同定し，それらを結ぶ線（A字命令なら理解可能であった。自発書字およびC−PC

模写には錯書がみられ，構成失行もみられた。

間隔の水平断を撮り，次いでAC−PC

書字命令による観念運動失行や口部顔面失行は

垂直に前交連を通る線を基準に，それに平行に認められなかった。

5mm間隔の冠状断を撮った。これら3症例の冠

神経心理学的には自発語と物品呼称におい耳鼻科的には，外耳道と鼓膜には異常はみらline）を基準として，それに平行に5

mm

lineに

状断の病巣を図3にシェーマであらわした。

れず，また両側ともtympanogramやアブミ

最上段の最も重度の難聴を示した症例1で骨筋反射も正常であった。純音聴力検査では，は，大きな矢印で示しているように，右半球で症例1より，はるかに著明な域値の変動がみらは被殻後半の被殻外側部と腹側部およびその周
一 32一

33

1993年3月25日

R

Patient

L

1

3
areas

Patlent

41＆42

2

Word
Deaf

Patient

図3

症例1と症例2及び純粋語聾症例の冠状断の病巣のシェーマ
areas

41＆42は一次聴覚野を示す。説明は本文を参照。

囲の白質と，一次聴覚野（Heschl横回）の深た以外は一次聴覚野とその皮質下白質はほとん

部白質に病巣がみられたが，一次聴覚野は保た

ど完全に障害されていたが，被殻腹側部とそのれていた。左半球では，被殻後半の被殻外側部

周囲の白質は両側ともよく保たれ，また，被殻と腹側部およびその周囲の白質に限局した病巣

外側部とその周囲白質は，矢頭で示しているよが見られた。中段の，症例1より少し難聴の程うに，特に右半球においては，その上半分は保度が軽い症例2では，小さな矢印で示している

存され，また右側のシルビウス裂溝上堤も比較

ように，右半球では，被殻外側部と腹側部およ

的よく保たれていた。

びその周囲の白質と一次聴覚野とその皮質下白質を含む側頭頭頂葉に大きな病巣がみられ，左

このように持続的な高度の難聴を示した2症例は共通して，両側半球の島皮質下の被殻後半半球では，被殻後半の被殻外側部周囲の白質との被殻外側部と腹側部周囲の白質が障害されて被殻腹側部周囲の白質の一部と，一次聴覚野といた。

3．類似の病巣をもつ他の報告例

その皮質下白質の一一部を含む比較的小さな側頭

頭頂葉病巣がみられた。一方，聴力がよく保た

我々の2症例と類似の病巣をもつ症例が平野れていた最下段の純粋語聾症例では，両側の一（1973，1983）やClarkら（1938）により報告

次聴覚野の皮質下白質のごく一部が残されていされている。平野の症例は，死亡するまでの約

一 33一

34

神経心理学

第9巻第1号

4年間，完全な聾状態のまま持続し，その剖検接，一次聴覚野以外の領域にも投射しているこでは，左右ほぼ対称的に島皮質直下と一次聴覚とが分かっている。例えばサルにおいては，内野直下の白質に線状の古い出血巣がみられ，両側膝状体の前方小細胞群は主として一次聴覚野側の聴放線は完全に破壊され，また両側の内側へ後方小細胞群は聴覚連合野へ上部細胞群

膝状体も完全に変性に陥っていた。Clarkらのは前頭頭頂弁蓋部と島葉へ投射することが知ら

症例は，死亡するまでの約1年間，高度の聴力障害が持続し，その剖検では両側の被殻の腹側れている（Mesulam

andPandya，1973）。ヒ

トにおいても同様に，小細胞群と，大細胞群の部と外側部およびその周囲の白質に病巣がみら一一れ，やはり同様に両側の聴放線の破壊と内側膝回と島葉後部へ投射することが分かっている状体の完全な変性がみられている。これらのこ（Locke部は一次聴覚野へ，大細胞群の大部分は縁上
etal，，1962）。

とから我々の2症例の高度の難聴は，被殻周囲ヒトにおける聴覚誘発電位の研究でも，一次の聴放線が両側性に破壊されたために生じたと聴覚野以外に上側頭回後方2／3や前頭頭頂弁蓋思われた。

部を含むシルビウス裂溝上堤にも誘発電位が得

4．聴放線の走行経路についてられ，また，一次聴覚野を切除した後でもシル

聴放線は一般に内側膝状体からレンズ核下方

ビウス裂溝上堤で誘発電位が得られた症例が報の内包後脚後部を通り，主として上側頭回中部

告されている（Celesla，1976）。また，ヒトのの一次聴覚野（Heschl横回）へ投射すると言細胞構築学的研究ではこれらの領域のほかに頭われている（Carpenter

頂葉下部も聴覚関連領域であることが指摘され

andSutin，1983）。したがって，このいずれかの部位の聴放線あるいている（Ga｝aburda

は一次聴覚野が両側半球で障害されると重篤なれらのことから，内側膝状体の広汎な変性が生

聴力障害が生じることが予測される。しかし前じるためには，一次聴覚野ばかりでなく，上側述したように，両側半球の一次聴覚野あるいは頭回後方2／3とシルビウス裂溝上堤，頭頂葉下その直下の聴放線が完全に破壊されても軽度の部，あるいはこれらの領域へ投射する線維が広聴力障害しか生じなかった症例が報告されてい汎に障害される必要がある。

andSanides，1980）。こる。それではなぜ，被殻周囲の聴放線の破壊で前述したように，我々が経験した持続的な高高度の難聴が生じ，一次聴覚野あるいはその直下の皮質下白質損傷では生じないのか，その理度の難聴を示した2症例は共通して，被殻腹側部と外側部周囲の白質が両側とも障害されてい由を説明しなけれぽならない。

たが，聴力がよく保たれていた純粋語聾症例で今までに報告された中枢性聴覚障害患者の剖は，両側半球の被殻腹側部とその周囲の白質は検例を検討すると，持続する高度の難聴患者保たれ，被殻外側部およびその周囲の白質は，の剖検例は現在まで3例報告され（Clarkら，

特に右側においては上半分が保たれ，また，右1938；平野，1973，1983；Bahlsら，1988），

側のシルビウス裂溝上堤も比較的よく保たれてその3例とも両側の内側膝状体が広汎に変性しいた。これらのことから，上述の聴覚関連領域ている。しかし聴力が保たれていた聴覚失認あへ投射する線維の走行経路に関して，次のよう

るいは純粋語聾患者は，少なくとも一側の内側に考えられる。聴放線は内側膝状体からレンズ

膝状体の変性は軽度である（Wohlfart

a1，

核下方の白質までは比較的密に走行するが，そetai，1971；Oppenheimerの後は放散し，一部は被殻腹側部の白質を通りNewcombe，1978；Leicester，1980）。こ一 次聴覚野と上側頭回後方2／3へ，一・一・一部は被殻

れらのことから持続する高度の難聴は，両側の内側膝状体の広汎な変性をきたすような病巣に腹側部と外側部を貫いてシルビウス裂溝上堤とより生じるのではないかと思われる。

る。したがって，被殻腹側部と外側部周囲の白質が両側とも障害されると，内側膝状体からの1952；Lhermitteandetサルおよびヒトにおいて，内側膝状体から直頭頂葉下部へ投射するのではないかと思われ

一 34一

35

1993年3月25日
0

全ての投射線維が遮断され，その結果，重篤か

，

10

20

、

、

、

、

、
、

，

︑︑ ︑

30

〆印ρ
ρ

︑︑ ︑

oo℃︶﹂エ線維および聴覚関連領域の一部が障害されずに

，

，

︑

つ永続的な聴力障害が生じ，もしこれらの投射

，
ρρ．

（ 40

60

︑︑︑

認が生じるのではないかと思われる。Graham

50

︑︑︑

てもやがては聴力が回復し，純粋語聾や聴覚失v︑ ︑残されると，発症初期は高度の聴力障害が生じ70
80

ら（1980）により報告された持続的な高度の聴90

力障害を示した症例は，両側半球の広汎な側頭00
125

頭頂葉の皮質とその皮質下白質に病巣がみら

250

500

1000

Frequency

れ，広汎な側頭頭頂葉の障害でも永続的な高度の難聴が生じる可能性があることを示唆してい

2000

4000

8000

（Hz）

図4純粋語聾症例の発症4カ月後の純音聴力検査結果
×＝左耳，○＝右耳，HL＝hearing

leve1

る。

III純粋語聾

れたが，脳血管撮影には異常所見はみられな

大脳半球の損傷により，聴力はよく保たれてかった。

同年5月1日精査目的にて姫路循環器病センいるのに話し言葉を聴取できなくなり，その結果，言語理解や復唱，書き取りが不可能とな

ター神経内科へ入院。

る。しかし自発言語や自発書字，音読，読解な一般身体学的には血圧，心臓を含め全く異常

どの内言語にはほとんど障害がなく，またネコを認めず，血液学的にも全て正常。ピルの服用の鳴き声や電話のベルなどの環境音の認知も比歴もなく，脳梗塞の原因は不明であった。

神経学的には意識清明，後述する聴覚以外に較的よく保たれている。このような状態を純粋語聾と言う。この場合の「純粋」とは，内言語は全く異常は認められなかった。

神経心理学的には，自発言語は声大きく，ごがよく保たれているという意味で使われる場合が多い（Nielsen，1946）。純粋語聾症例は感覚

く少量の音節性錯語と軽度のdysprosody以外

性失音楽を伴っている場合が多い。筆者らが経には異常を認めず，また音読，読解，自発書字

験した症例を呈示する。

も正常。書字命令によるToken

1．症例の呈示（Tanaka

etal，1987）

26歳，女性，右利き，短大卒，幼少時よりオ

testでは92％

正解と，内言語はよく保たれていた。しかし言語理解は著明に障害され，人の話し言葉は「何か音がしているが分からない」，「共鳴していてルガソを弾くなど音楽の素養があった。

1982年1月9日夜突然，右上下肢の不全麻痺

よく分からない」と訴え，シラブルを切ってと発語障害が出現したため，近医へ入院。自発
言語に錯語がみられ，言語理解，復唱，音読とゆっくり話しかけても言語理解の向上はみられず，1単語でさえ聴取不能であった。しかし純もに障害されていたことから感覚性失語と診断

音聴力検査では，会話音域である500から2000された。頭部CTにて左側頭頭頂葉に梗塞像をHzの平均聴力は右耳15dB，左耳8dB聴力損認めたが，脳血管撮影には異常所見はみられな
かった。その後，麻痺は消失し，感覚性失語も失とよく保たれ（図4），また，聴性脳幹反応も第1波から第VI波まで潜時，振幅とも正常範徐々に改善を示した。

囲で，外耳道，鼓膜，tympanogramやアブミ

1985年1月5日昼突然，全身強直性痙攣発作

骨筋反射などにも異常は認められなかった。環が出現したため，近医へ入院。意識回復後，話境音認知テストでは馬のいななきを「人が歌っしかけても返答がなく，耳が聞こえないことを自ら訴えた。しかし筆談は可能であった。頭部ているようだ1と見当はずれの答が返ってくることもあったが，25種類中19種類正答と，語音CTにて新たに右側頭頭頂葉に梗塞像が認めら認知に比べ環境音認知能力は比較的よく保たれ
一 35一

36

神経心理学

第9巻第1号

4000
3500
3000

ていた。

頭部MRIでは，その冠状断の病巣の一部を
図3にシェーマで示したように，両側の一次聴

N2500

i

覚野直下の皮質下白質のごく一部が残されてい

捕2000

た以外は，両側の一次聴覚野とその皮質下自質

記

曜1500

9

はほとんど完全に障害され，左半球では，そのほかにWernicke領域の大部分を含む上側頭

1000

回，縁上回および角回を含む頭頂葉に病巣がみられ，右半球では，左半球の病巣より広汎な側5000

頭頭頂葉病巣が認められた。

純粋語聾は両側側頭葉損傷による報告例が多
いが，左半球一側の側頭葉の皮質下白質損傷例（Lieprnann，

1898

200400600

80010003200

1400

臼の周波数（Hz）

2．純粋語聾の解剖学的機序；Liepmannand

図5

各母音とホルマント周波数との関係（丸山，1989より，一部改変）

Fl

・ag

1ホルマント，F2＝第2ホルマント

Storch，

1902）や側頭頭頂葉の皮質・皮質下白質損傷例
表1 （破裂子音＋母音／a／）弁別検査結果（二者択一一，Chance level：50％）（亀井ら，1981）も報告されている。

言語音は脳内のどの部位で受容され，認知さ

Kan・

Yaqubらshepolskyら（1973）の症例やCosletteら

能登谷ら

53％

69％

70％
51

Q∨7

部の損傷が強調され（Goldstein，1927），

本症例

有声子音間

75
5
7

Auerbachらり両側病変による語聾症例は，両側上側頭回中

無声子音間

7民﹂

れるのか，未だよく分かっていないが，従来よ

有声／無声

85
100

（1984）の症例の病巣も両側一次聴覚野を含む

両側上側頭回中部に比較的限局しており，ま能的に異なる幾つかのタイプが存在する可能性

た，一次聴覚野深部の聴放線を含む両側被殻出があり，最近では純粋語聾の語音の認知障害を血により生じた症例（Brlck

機能的な面から説明しようとする試みがなされ

etal，1985）も報告されていることから，言語音は一次聴覚野をている。

介して受容されている可能性が高い。一方，半

3．純粋語聾の生理学的機序

球内の聴覚線維の走行経路に関して，Damasio
ら（1979）はdichotic

listening

Auerbachら（1982）は自験例の詳細な検討

testによる研と文献考察から，純粋語聾を機能的に2型に分究から，聴覚線維は側頭葉から後方，上方に上類している。その一つは，持続時間の短い音が行し，側脳室後角近傍の深部白質および脳梁後聴取できない，あるいは音の長さの弁別ができ部を経て反対側の同部位を下降して側頭葉に至ないなど，時間に関係した聴力の障害と捉えるる経路を推定している。したがって，純粋語聾ことが可能なタイプと，このような時間的聴力の解剖学的な機序として，従来から言われてい障害に帰することができない，より高次な障害

るように，内言語を司るWernicke領域の機能は充分機能しているが，このWernicke領

側側頭葉障害と，後者のタイプは左一側の側頭域に至る両側半球からの上述の聴覚経路のいず

葉障害と関連があると述べている。

のタイプの2型に分けられ，前者のタイプは両れかの部位の障害により，言語音がWernicke

Auerbachらの報告以後の，語音弁別テスト

領域に伝達されないために生じた可能性が考えが施行された語聾症例の母音弁別の検査結果られる。しかし言語音は機能的には，受容からをみてみると，我々の症例以外の症例は，ほぼ認知に至るまで，さまざまな段階を経て処理さ100％正解（Auerbachらの症例：100％正解；

れることが予測されることから，純粋語聾は機Yaqubら（1988）の症例二97％正解；能登谷

一 36一

37

1993年3月25日．（破裂子音＋母音／a／）の音声波形
有声子音

無声子音

嘩
歯茎音

㌔纂：〉

口唇音

・…

‥da…

台

…

7／Pt，）〉…・ba−・…

図6

子音の音声波形（佐藤，1958より，一部改変）

ら（1991）の症例：100％正解）と，非常に良か有声子音かの弁別のためには，主として50−好であった。能登谷らの症例以外の症例の病巣

100msの時間解析能力が要求されるが，／ka／

は，両側側頭葉あるいは側頭頭頂葉にみられ，と／ta／のような無声子音間あるいは／ga／と／da／能登谷らの症例は病巣不明のLandau−Kleffnerのような有声子音間で構音点のみが異なる子音症候群（小児期に発症する後天性の中枢性聴覚間の弁別のためには30ms以下の，より短い時

障害と多焦点性の脳波異常を伴う病態）であっ

間解析能が要求される。このようなことを念頭た。我々の症例の母音弁別検査結果は平均47％に入れ，各症例の検査結果をみてみると，我々

正解と，その正解率は悪かったが，それでもの症例以外の症例は，一般に無声子音間あるいchanceは有声子音間の弁別よりは構音点が同じで，無level（20％）より上であった。このよ

うな母音間の弁別は図5に示しているように，

声か有声かの弁別検査の方が正答率が良い結果

主として第1ホルマント周波数と第2ホルマンが得られている。一方，我々の症例はいずれのト周波数の位置により弁別されていると言われ

子音弁別検査でもすべてchanceている（丸山，1989）。したがって，このようた。このことは，我々の症例e＊1eOms以内の音なホルマント周波数の位置の弁別能力は我々のの長さの弁別が全くできなかったことが予測さ症例以外の他の症例ではよく保たれ，我々の症れ，事実，音の長さの弁別検査，すなわち200
msの長さの持続音とそれより少し長い持続音

例ではかなり障害されていたのではないかと思

levelであっの二つの音の長さの弁別能をみた検査では，正われる。

／pa／，／ta／，／ka／，／ba／，／da／，／ga／の子音

常者はこの二つの持続音の長さが20−30msの違いにより，2音の長さが異なると言ったのに弁別検査結果を表1に示す。これらの子音は図

対し，我々の症例は380msもの違いを要した。

6に示しているように声帯振動を伴うか否か，

したがって，我々の症例はこの著明な音の長さすなわち有声か無声かと，構音点の違い，すなの弁別障害のために，100ms以内の音の長さ

わち口蓋音か，歯茎音か，口唇音か，の主としの弁別が要求される破裂子音間の弁別が全く不て2種類の素性の違いにより弁別されている。

可能になったとも考えられる。我々の症例はこ

それらの音声波形をみてみると，主として母のほかに，音の大きさの著明な弁別障害やピッ音／a／の始まる前の持続時間が各々違うことがチの著明な弁別障害もみられ，これらの要素的分かる。このような破裂子音のうち，たとえぽな聴覚障害が我々の症例の語音の認知障害に関／ka／と／ga／のように構音点が同じで無声子音係しているように思われた。

同じ症例の，破裂子音に母音／a／がついた，

一一

37一

38

神経心理学

第9巻第1号

D聴覚
同じ長さの二つの持続音を呈示し，その2音の間隔をさまざまに変えることにより，二つの音が分離して聞こえたという最少間隔域値を，20，50，100，200，500msの各長さの持続音
でそれぞれ調べた。この場合，我々の症例は音の長さが長くなれぽなるほど聞こえやすくなったため，あらかじめ各持続音の長さと聴力域値との関係を調べ，各長さの持続音の域値に20dc⊥W⊥⊥」＿μ⊥L山U＿
図7Bを加えた大きさの音を呈示することにより，各長さの持続音の聴力をできるだけ一定に保った。その結果，持続音の長さが20msの時は2リズムパターンの異同弁別検査の例

今後，このような各症例の詳細な聴覚分析に音を分離聴取するのに300ms間隔を要したが，持続音の長さが100msの時は100ms間隔
で，500msの時は10ms間隔で2音を分離聴取

より，機能的に異なるいくつかのタイプが明らでき，持続音の長さが長くなるに従い，2音をかにされ，その結果，言語音の脳内認知機構も分離聴取できる間隔が次第に短縮した。

A，B，

Cは各々3．4．5拍を示す。

次第に解明されるのではないかと思われる。

2）視覚

タキストスコープとtwo−pulse generator
を連結し，スクリーン上に露出時間が同じ二つ

III感覚性失音楽
patternの光を立て続けに照らし，二つの光が光ったとの弁別障害やリズムの弁Sij障害などの感覚性失我々の症例は語聾のほかに，tonal

別検査において興味深い結果が得られたので紹いう最少間隔域値を，種々の露出時間で調べた。その結果，露出時間が5msの時は二つの光を分離識別するのに380msもの間隔を要し

音楽もみられたが，その中でも特にリズムの弁介する。我々の症例に図7に示しているようなたが，持続音と同様に露出時間の延長とともに簡単な2種類のリズムパターン50対を呈示し，二つの光の識別間隔域値が次第に短縮し，露出二つのリズムパターンの異同を聴覚（電子オル

時間が500msの時は50ms間隔で二つの光の分ガン），視覚（患者の目の前の紙にペンライト

離識別が可能になった。

で照らす），触覚（目隠しをした患者の手のひ

3）体性知覚らを検者がタッピングする）の各感覚様式で調

神経伝導速度測定の時に使用する刺激装置とべた。その場合，先ず最初に約200ms間隔で一 通り検査し，その後，その約5倍に延長した
約1000ms間隔（この場合，1回の刺激時間を約5倍に延長することにより，リズム間隔を延

two−pulse

長した）で調べた。その結果，約200ms間隔

間隔で分離知覚できたが，我々の症例は右手掌では各感覚様式全てにわたり著明な障害がみらで240ms，左手掌で220msもの間隔を要した。

generatorを連結し，手掌に0．5ms，100Vの電気刺激を二つ加えることにより，二つの痛覚の分離知覚域値を調べた。その結果，正常者は両手とも二つの痛み刺激を20−30ms

れたが，約1000ms間隔では各感覚様式とも著

このように我々の症例は全ての感覚で二つの刺明な改善がみられた。すなわち，聴覚では平均

激を分離識別するのに障害がみられたが，少な正解率が52％から88％、に，視覚では62％から94

くとも聴覚と視覚に関しては刺激時間の延長と％に，触覚では62％から94％へと，改善がみら

ともに二つの刺激の分離識別能が改善した。これた。これらの結果を確認するために更に以下のことは我々の症例は本質的にはリズム感覚はの検査を施行した。

保たれており，一見障害されているように見え
一 38一

39

1993年3月25臼

13）平野正治： 「Cortical Deafness」とは何かたのは，各感覚様式での二つの刺激を分離識別

14）のためではないかと思われた。

Henschen ：Uber

1）Auerbach
Pure

SH，
word

bilateral

onemic2）Bahls

Allardlesions

of

a

Brain

Chatrian

JF，

Frost

Pure

word

deafness：CT

Baltimore

and5）Celesiacal6）Clark

in

WE，

fness

Le

SS

J：HumanWilliams

of

Brain

Russellaphasia．

Chain

des

troubles

dea−

Pure

HB，
word

auditory
352，

Brasheardeafness

cortexHR，

HeilmanH，bilateral

primary

infarcts．

Neurology

34；347−

anatomic
653，

A：

dichotic

significance、

Paradoxic

21）Locke

ear

A，

SanidesComp

Neurol10）Goldstein
und

of

the

29；644−

K：In：Handbuch

A，Bergmann

GV

Brain

J，

Vol

IO，

Cited

syndromes

cortex．

byinGreenwoodJR，

reportNeurol

Sci

23）

C，

H，

Psychiatr

ed

Breslau，1898

E：Der

bei

Spracht−

Abhandlungen，Schleξter，

Storchdem

mikrosko

Fall

NeurolGorstelle．

11；115−120，

Angevine

JB，

Marin

OSM：Pro−ofthemagnocellular

medialnucleus

in

man．

Brain

85；319−330，1962

J，FoncinD，

Lemoyne

d

un

sur

caS

99；454−471，lagnosie

genicul−J−F

etauditive（2

anatomoC1inique）

Rev

1958

丸山直滋：聴覚中枢機構．新生理科学体系9，

Mesulam

M−M，

Berlin：

ions

of

the

Geschwindthesylvian

by

24）

Bethe

animalBrain

and

B：Corticalreviewof

48；35−49，

1980

Res

Nielsen
Their

26）

一 39一

DN：Thegenicuiate

fissureoftheproject・

complexrhesuswithinmonkey．

JM：Agnosia，in

HoeberApraxia，

cerebralAphasia．

localization．2nd

Publishing，New

York，1946

能登谷晶子，鈴木重忠，古川偲ら：1純粋語聾

例の語音弁別障害の長期経過．神経心理7；
187−193，1973

Pandyamedial60；315−333，1973

value

edition．

the12）平野正治：「所謂」皮質聾について．精神神経75；94−138，reiner

書院，東京，1989，pp．409−422

Normalen

25）

Lecky
and

anatomocli−

感覚の生理学，田崎京二，小川哲郎編著，医学88；237−294，1965

deafness：Acaseliterature．

a1，

pp．600

N：Disconnexion

der

deux

Psychiatrische

Gehimbefund

S，Neurol1980

Physiologieダed

etSPringer，1927，

11）Graham

auditory

190；597−610，

Pathologischen

man．

In

al：Considξirations

F：Cytoarchitectonic
human

dont

dans

props

124；329−351，1971

propoS

organizationbilat6rales（avon22）Mahoudeau

19799）Galaburda

al：

Fall

Werrnicke

ate

listening：Possible
Neurology

et

1902

after

DamasioinR

auditifs

Neuroljectionextinction

Esc皿rolle

perceptifs

temporales

Monatsschr

19848）Damasio

10；

Rev

20）Liepmam

KM：

subcortic−

H：Eineaubheit．

61；375−383，

F，observationsniques）．

by

and

1980

F，

pische7）Coslett言志

Language19）LiepmaRn

1938

J

and

trois

WR：Cortical

Brain

1973

deafnessde99；403−414，1976

Neurology

Brain

Neuroana

corti・

audi−

aspects．

aphasia．

motor

l6sions

auditory

disorder：Clinical，

al

les

pp．678JD：

J：Central

1985

Wilkins，

Waggenerpathologic

Etude

and

JJ，

Leicester18）LhermittetheKelleyauditoryand224−242，

eζal：
of

J，

23；699−705，

17）

38；1490−1493，1988

London，1983，

G，ological：neuropatho｝ogic

35；441−442，

man．

without16）Kanshepolsky
Acortical

etPsychol

8，1981withpreph・

localization

GG：Organization

areas

RA

Schochet

Sutin

edition．

theJ

臨床神経21；402−40

純粋語 聾を呈した1例．

al：deafness：Cli−

and

JL，

Neurology

MB，

case

MesherNeurology

tomy．8thaatcortical

Brick4）Carpenter

et105；271−30e，1982

neurophysiologic，

pathology．

Mof

defectGE，persistentobservations．
3）

andlevel．

nical，

Naeserdeafness：Ana｝ysis

FH，

Acase

T，

】E【6rsphare．

中根和彦，西丸雄也ら：脳梗塞後，

15）亀井博之，

献

die

22 ；319−474， 1917

Neurol
文．精神医学25；337−343，1983

文献考察できない，すなわち超感覚的時間解像力の障害

1991

40

神経心理学

27）Oppertheimer，Newcembe：Clinicalanatomic

findings

agnosia、

Arch

in

a

Neurol

case

of

and

Brain

auditory

35；712−719，1978

巻．佐藤靖雄，鈴木淳一編集，金原出版，東京，について．音響学誌12；117−122，1958
Y，

deafness

Yamadori
following

chophysical

A，

Mori

biiateral

analysis．

Brain32）Yaque

E：Pureword

Kam◎T，
corticalsiologicalandYoshidaexperienced
hearinglesions．

responsible

thelesionsTo

forlesions

M

et

al：

noticedseveye，bilateralthesublenticular

cereb−

there

lesions

coursing

throughthetheposterior

penetrating2

patients

with

those

mild

hearing

loss

following

temporoparieta川esions．

hearing｝ossbilateraily．

wasimmediately
half

of

of

the

more

the

apPearlateralfibersting

thismedialandputameninvo｝．

observation

humanswe

infercoursegeniculateinWe

mechanism

in

a

bedy

up

rhythm一 40一thesevere，

that

also

Braln

J

B：Clin−

in

a

Nerv

case

Ment

Dis

physiolog輌caltotoagnosia

andmedialfrompartlybyimrnediately

half

of

putamen，

theventralandlateralhalf

theputamen．

lesions
the

the

of

in

the

posteriorallahearing

word

ha▲f

matteroftheprojection

bod｛es，

resu1−

loSS．

possible

pure

an（i

white

the

genicuiate

perSistent

discussed

disperse

areas，

matterinterrupt

underlying

agn◎sia．

white

posteriorlateral

frorn

and

the

bilateral

ventral

and

on

the

when

was

literature，ofWe

ventraltheinsevereportions

According｝y，

putamenBasedradiations
frorn

in

．

region，byandJernelius

au（iitory−related

to

ved

of

to

Pure・

Schoolventralthese

iocationtoMedicallauditory

patie就．

anatomyrhythrapartlymatter

tract

Jichi

and

comparedposterior

dense

Neuro｝ogy，

andimagesresonance

white

auditory

Tanakaali952

deafnessdeafnessA，deafness

exa・

the

the

with

li6；818−827，

Yasufumi
of

word

we

severebilateral

reviewpure

word

speaking

morbidhearing｝oss，

to

a

of

and

the

the

fr◎m

neurophy・

pure

Arbic

Met

verbal

1988

the

only

that

by

picturecorticalAlnosaLindgrencal

so−called，

patients

causedG，S◎−observations．

ofandeterrnine

in

with

extensive

GG，

agnosia）inunderlyiRg

two

loss

magnetic

anotherGason

deafness（acquiredlll；457−466，

Department

mined

B，

lesions：Apsy−

deafness：Clinical，

mechanismral210−215

110；381−403，

radiological

Responsible

We

pp．

33）Wohlfart
Y，

ca▲ie（呈persistent

1981，

word

1987

30）Tanaka

199131）田中美郷：聴覚失認．臨床耳鼻咽喉科学書下28）佐藤利男：有声，無声破裂音の時間要素の差異
29）Tanaka

l14；2385−2401，

第9巻第1号

physioIOgicaldeafnessand