神経66

第5巻第ゴ号

じ♪理学■原著

相貌失認にともなって出現した半側失読（left高橋晴美＊

久保浩一＊

濱口勝彦＊hemialexia）

河間明仁＊1）神野雄次＊2＞

要旨：両側後大脳動脈領域の脳梗塞による相貌失認に伴った半側失読（左視野の失読）の症例を報告した。CTでは，病巣は両側の側頭・後頭葉領域内側下面にあり，さらに，右では脳梁膨大ないし脳梁放線がおかされていた。本症例では，タキストスコープ提示による平仮名の音読が左視野で有意に障害されていた。同じ提示条件での，絵，ランドルト環の認知には左右の視野で差がなく，左視野での読字障害は，左右半球の離断による半側失読（lefthemialexia）であると考えられた。われわれの知る限り，脳梗塞による半側失読の詳細な報告例はないが，本症例は半側失読が脳梗塞によって起こりうること，相貌失認に伴いうることを示している。
Key

神経心理学，5；66〜72

Words：半側失読，離断症候群，相貌失認，脳梗塞，後大脳動脈
hemialexia，disconnection

syndrome，

prosopagnosia，

cerebral

infarct，posterior

cerebralartery場合をいい，従来の報告例は，ほとんどが手術はじめによって起こる場合が多く，したがって常に一側による脳梁膨大の切断例である。Trescher＆Fordはすでに1937年，後大脳動脈領域の血管障害による臨床例を数例経験していると述べあるいは両側の視野欠損，しぼしぼ色覚障害，て，脳梗塞によっても半側失読が起こりうるこ

純粋失読，稀にBalint症候群，

synd−とを示唆しているが，その後脳梗塞によって起aL，1982）。

こった症例の詳細な報告はない。すなわち，

相貌失認は両側後大脳動脈領域の脳梗塞にromeが合併する（Damasio

neglectet

しかし，脳梁後部あるいは脳梁放線の損傷が当

脳血管障害による症例の報告は，Wechsler然合併しうることが考えられるにもかかわらず，われわれの知る限り，脳梁膨大の損傷に（1972），内山ら（1987）の脳動静脈奇形によるよって起こるとみられている（Benson

ものを見るのみである。左後大脳動脈領域の脳aL，梗塞による純粋失読の多くは，メカニズムから

1969；Greenbla乞t，1983）半側失読（hemi−

みれぽ右同名半盲プラス左視野の失読であるalexia）を合併したという報告はない。
）は右視野では読が，これを半側失読とはいわない。われわれは最近，脳梗塞によって生じた相貌失認に左視野みが可能であるのに，左視野では失読を呈するのみの失読を合併した症例を経験したが，本例半側失読（

左視野の失読et1988年10月31日受理
Left Hemialexia Associated with Prosopagnosia．
＊埼玉医科大学神経内科，Harumi Takahashi， Hirokazu
DepartmentofNeurology，

SaitamaMedicalKubo，

Katsuhiko

School．

1）現在：丸山記念総合病院内科2）現在：霞ケ関中央南病院神経内科
一 66一

Hamaguchi，AkihitoKawama，

YujiKamino：

67

1989年4月25日

「『」）

，：

一一

〆

…罫ニニ……

／／＼＼Iso＞

ン〉

図1×＜〉〆三ジ灘視野

Goldmann視野計による検査。おおまかには上水平性半盲を示すが，右半側では，視野欠損は水平線の下方にまでおよんでいる。

は脳梗塞で持続的な半側失読が起こりうるこ

点（subnormal），数唱は順唱5個，逆唱4個が可と，相貌失認に合併しうることを示している。

能。神経心理学的検査については後述する。視力は
右0．9（1．

症例2），左0．8（1．0），対坐法およびGoldrnann

視野計による視野検査で上水平半盲を認めた（図57歳，男性，右利き，農業。

1）。Goldmann視野計による右視野の欠損は，左主訴

視野の欠損よりも大きく，水平線の下方にまでおよ

物忘れ，顔を見て誰だかわからない。

んでいた。この所見は，後述するCT所見（右半球既往歴

病変のほうが視覚領野を広汎に含む）と一致しない。しかし最近（4年後）再検してみたところ，ほ約20年前から高血圧，不整脈。

現病歴

ぼ同様iの所見が確認され，視野検査は適切に行なわ以前より指摘されていた不整脈の精査のため，昭あった。2日後の朝，突然せん妄状態となったが，れたものと考えられた。CT画像による病巣と視野所見の不一致については今後の検討課題となるであろう。石原式色覚検査で色盲はなく，他の脳神経系約1週間で意識は次第に清明となった。意識の改善とともに，物忘れしやすいこと，人の顔を見ても誰低下，深部反射充進を認め，右Hoffmann反射が和59年5月4日近医に入院。入院時，心房細動がに異常を認めなかった。右上下肢にごく軽度の筋力だかわからないことが明らかとなり，持続したた陽性であった。協調運動，感覚系に異常はなく，膀め，約3ヵ月後当科に紹介された。

胱直腸障害も認められなかった。

CTスキャソでは，両側後大脳動脈領域の脳梗塞

受診時現症（一般所見）血圧138／84mmHg。脈拍50／minで期と考えられる低吸収域を認めた。低吸収域は，両側外収縮を認め，心電図で洞性徐脈，上室性期外収縮，左室肥大を確認した。胸部写真では，心胸比が57％であった。その他には，一般身体所見，検査所広汎であった。松井ら（1977）のアトラスと対照し見に異常はなかった。

前部を含んでいた。右では海馬傍回後部，および広（神経学的所見）意識清明，時・人・場所に関する汎に舌状回を含み，紡錘状回をも含んでいた。さら失見当はなく，長谷川式簡易痴呆診査スケールは22に左には視床後部の小梗塞とみられる低吸収域を，の側頭・後頭葉領域下面にあり，左よりも右でよりて検討すると，左では海馬傍回後部および紡錘状回

一 67−一神経心理学68

第5巻第1号

1．視覚認知に関して
a．熟知相貌の認知患者は家族，知人などよく知っている人でも顔を見ただけでは認知できず，声や髪型，着衣などで判断していた。この症状は相貌失認の概念（Meadows，1974；鳥居ら，1984）に一致する。なお，患者は（視野欠損のために）額より上が見えにくいが，顔はよく見えると述べていた。

b．未知相貌の学習・弁別5枚1組の顔写真カード13組を使用し，1枚を提示した直後，5枚のうちのどれであるかを指摘させた。同年齢層の正常対照者5名が98．5±3．4％正答したのに対し，患老の正答率は57．7％と低下していた。また，正答した場合も目や眉など，部分的な特徴のみから判断していることが目立った。

C．その他の視覚認知障害にっいて情況画の説明に，いわゆる同時失認を認めたが，free fieldでは，失読，色彩名呼称障害，物体
図2失認，半側視空間失認は認めな

CTスキャン

両側後大脳動脈領域の低吸収域を認める。左の病巣は，海馬傍回後部，および紡錘状回前部を含むとみられる佐上，右上）。右の病巣は左よりも広汎で，海馬傍回後部，舌状回および紡錘状回を含むとみられ（左上，右上，左下，右下），さらに脳梁膨大ないしは脳梁放線をおかしているとみられる低吸収域を認める（右下）。ここに示した写真より下のスライスで，低吸収域は両側の海馬を含んでいる。

かった。

2．記憶に関して患者は「何でもすぐ忘れてしまうので仕事もできない」と訴え，言語性，非言語性のいずれの検査

右には脳梁膨大ないし脳梁放線をおかしているとみにも記憶障害が明らかであった。すなわち，られる低吸収域を認めた。両側の海馬もおかされて宅式対語試験では有関係が6−6−6，いるとみられた。両側の視覚領野最後端は保たれてO−0−0であり，いるようであった（図2）。

神経心理学的所見
本症例の主要症状は相貌認知および記憶の障害であった。自発言語，言語理解，freefieldでの音読無関係がBenton視覚記銘検査では，施行Aで正確数4， 誤謬数8（施行Cでは正確数10，誤謬数0）であった。また，約io分前に行なった検査の内容さえ想起できないいっぽう，た，両側上肢に失行を認めなかった。以下に述べる

発病3ヵ月以上前の出来事にかんする記憶は良好で，本症例の記憶障害は，短期記憶の障害で神経心理学的な検討は，発症後約3ヵ月の時点からあると考えることができた。

・

読解，右手および左手での書字に障害はなく，ま3．地誌的記憶障害について約5ヵ月間にわたって行なったものである。
一 68一

1989年4戊ヨ25日

69

患者は退院して自宅の前に立った際，「家やは，視野所見から見て視野が保たれている部分庭の様子が変わってしまったようだ」と訴え，その後も，外に出るたびに自宅や周辺の「見慣に提示されていると考えられるにもかかわらず，右視野の場合よりも成績が悪かった。すなれない感じ」を訴えていたという。約25年前かわち，単語として完全に音読されたのは，各視らは改築もしていない自宅や庭に見慣れない感

野それぞれ30課題のうち右視野に提示された2じを覚えることを，前項で検討した短期記憶の文字単語の3課題のみであった。志田（私信）障害によるとは見なしえない。全般的な短期記憶の障害と同時に，地誌的記憶障害の存在を考秒間であるが，提示時間が短すぎた可能性をもによれぽ，この方法では，提示時間はほぼ1／10えたい。

考え，2文字，あるいは4文字のうち，1文字4．全般的知能にかんしてWAISでは，言語性1．

でも正しく読めた課題を正答とすると，右視野Q．101，動作性1．

80，全検査1．Q．94とaverage

Q、では合計30課題に100％（30／30）正答したのにnormalの成対し左視野では20％（6／30）であり，この差は績で，本症例の視覚認知障害と記憶障害が全般推計学的に有意であった（P＜0．001）。また，的な知能低下によると考えることはできなかっ

正しく音読された文字数で比較すると，各視野た。

合計90文字のうち右視野の51．1％（46／90）に対5．左右半球の離断症候にかんして
本症例は両側後大脳動脈領域の脳梗塞であり，CTからも脳梁後部あるいは脳梁放線の損みで，この差も有意であった（p＜0．OOI）。これ傷が充分考えられることから，左右半球の離断での読字が障害されていると考えた。

による症候の有無について検討した。

6．左，右視野の読字以外の視覚機能にかんa．Dichotic

listening

数字のdichotic

して，左視野では6．7％（6／90）に正答したのらの検討から，われわれは，本症例では左視野testしてlisteningtest（杉下・岩a．各視野での絵の認知田，1976）では，正答率は右耳59．5％（150／252），左耳44．4％（112／あったが，laterality

音読の時と同様に，各視野に1個の絵（3°〜252）の右耳優位で4°×3°〜5°）を提示し，患者の前に置いた5個iRdexは＋14．8と板東らの選択肢から同じ絵を選択させた。この際，右（1979）の示した正常範囲内にあり，聴覚情報視野に提示した時は右手，左視野の時は左手でに関する左右半球の離断はないと考えた。

選択させた。各視野で14個の課題を2回行なっb，左，右視野での平仮名の音読たところ，右視野での正答は96．4％（27／28），

簡易タキストコープ（志田，198e）を用い，左では85．7％（24／28）と，左右の視野で有意1文字の高さが1cmの平仮名・横書きの2文字および4文字単語を，左または右視野の下半分差はなく，形態認知の機能は左視野でも保たれていると考えられた。に提示して音読させた。刺激はGoldmann視野計による右眼の所見（提示部位の条件が良

b．各視野でのランドルト環の認知音読させた文字の高さが10mmであったので，い）から，2文字の場合，注視点を通る垂直線各視野に上下左右の4方向いずれかが開いた10から視角にして2°〜5°の聞，4文字の場合にはmm，7mmのランドルト環1個を提示し，切れ目の方向が同じ1個を含む4個のランド・レト環か2°〜7°の間に，いずれも注視点を通る水平線から2°下方に文字の上縁が来るように提示した。

ら，絵の認知の時と同様に選択させた。10mmの各々5個の課題につき，提示順序をランダムに変えて3回施行したところ，右視野では，語頭場合は両側100％（9／9），7の1あるいは2文字のみがよく読み取られるのが目立ち，単語の後半（右半）が視野欠損部にでの，これらの大きさのランドルト環の認知に有意差はなかった。すなわち，瞬間提示の条件入ってしまった可能性も考えちれた。左視野で下でも，左視野には右視野と同等の視力が保たmmの場合は右100％（9／9），左88．9％（8／9）に正答し，左，右視野

一 69一神経心理学70

第5巻第1号が，瞬間提示の条件下では，左視野での平仮名れていると考えられた。
察の音読が障害されていた。この差について考察考するとき，まず問題になるのは刺激が本当に視野欠損を避けて提示されたかどうかという点で

1．相貌失認およびその病巣部位について
本症例は，熟知した人物を顔を見ただけではある。ランドルト環の場合は，左右いずれの視認知できず，声，髪型，服装などで判断した。

野でもほぼ確実に切れ目の方向が認知されたこ

相貌失認は，Bodamar（1947）の定義ではとから見て，視野欠損を避けて提示されたと考「顔および表情現象に関する失認」であったえられる。単語の場合，すでに述べたように，が，最近では「熟知した人物を相貌によって認右視野に提示された4文字単語の右半分が視野知する能力の喪失」と限定される傾向にある

欠損部に入ってしまった可能性があるが，少な（Meadows，1974；鳥居ら，1984）。本例はこくとも右視野での左端の文字，左視野の右端のの後者の定義に合い，相貌失認であるといえ文字はランドルト環と同一の位置に提示されてる。なお，熟知相貌の認知障害のほか，未知相いる。さらに視野検査の所見からは条件の悪い貌の学習・弁別障害と，いわゆる同時失認をと右視野のほうが読みの成績が良かったことも考もなっていた。

えれぽ，本症例の左右の視野による平仮名の音

本症例では，CTで両側の後大脳動脈領域の読の有意差を容認してもよいであろうと考え，病巣が確認された。相貌失認をきたす病巣にかわれわれはこれを左右半球の離断によって起んしては，その部位が適切であれぽ，右の一側こった半側失読であると考えた。

性病巣だけでも相貌失認が起こるに充分である

杉下（1984），Sugishitaとする立場もある（Landis

脳梁膨大の部分的切断の後，左視野の読字障害

eta1．，1986）。しetal．（1985）は，

かし，報告された剖検例は，すべて両側性の損を認めた症例を検討し，その読字障害は瞬間視傷であり，相貌失認が起こるには両側性の病巣性半側無視によるを要し（CohnaL，1977；濱中，1980；

た。さらに，従来半側失読として報告された例

al．，1982），右側のみの病巣ではのうち，あるものは瞬間視性半側無視であった

Damasioetet

偽失読であったと報告し症状は一過性である（鳥居ら，1984；玉井ら，可能性があるとし，半側失読であるとするに1982）とする立場が現在のところ一般的であろは，瞬間視性半側無視や一側視野の瞬間視性視う。

力の低下による偽失読でないことを確かめる必

最近の研究では，Cohnal．（1977）は両要があり，それにはランドルト環の視覚対応検側性の損傷を主張すると同時に紡錘状回を重視査がよいと述べた。すなわち，左右視野のうちする見解を示し，Darnasio

一 側でのみ，ランドルト環の大きさに関係な

etetal．（1982）

は，両側性で，側頭・後頭葉内側部，しかも視く，視覚対応に時々失敗するのであれぽ，それ覚関連の領域にあり，「機能的に対称的」な病は瞬間視性半側無視であり，左右視野のうちの巣であると主張している。本症例でも，両側後一大脳動脈領域の梗塞巣は，両側側頭・後頭葉内対応に失敗するならぽその視野には瞬間視性視側，下面の領域で，右では舌状回，紡錘状回力の低下があるのだとしている（杉下，1984；を，左では紡錘状回の前半部をおかしていると

Suglshita

みられ，Cohn

本症例の場合では，音読させた文字と同じ大きさ，およびそれよりも小さいランドルト環を提示して検討したところ，各視野での成績に有etal．（1977），

DamasioetaL（1982）の見解に一致する。なお，本症例の相貌失認，記憶障害，地誌的記憶障害は発症から方で，他方よりも大きなランドルト環の視覚etal．，1985）。

4年を経過した現在も持続している。
2．半側失読（ 左視野の失読 ）について意差はなく，瞬間視性半側無視，瞬間視性視力

本症例では，free

また，Sugishitaの低下による読字障害ではないと考えられた。

fieldでは失読はなかった

一 70一etal．（1985）の症例では，

71

1989年4月25日

左視野での絵の呼称も読字と同程度に誤ったとinいうが，本症例では絵の認知にも左右の視野でVinken，差がなく，この点でもSugishita

Disordersetal．（1985）

bolicの瞬間視性半側無視の症例とは異なる。

また，本症例では，絵の認知にも左右の視野で差がないところから，一側性の統覚型視覚失認aL，1985）というべ（Mazzucchi

etHandbook

ofofSpeech，Behaviour，

pp．112−140，

3）Bodamer，

Neurology
G．

Perception，Ann．
A．

M．

Arch．

1947．

A．＆Wood，

D．

NeuroL，1；177−182，1977．
R．，

Damasio，H．＆Van

異なるため，文字の形態認知が保たれていたか

G．W．：Prosepagnosia：Anatomic

どうかには疑問が残る。しかし，杉下（1984）

behavioral

mechanisms．

32；331−341，も指摘するように，文字の形態認知の保たれていることが半側失読の定義に含まれていないの

6）Greenblatt，
inで，本症例の場合を半側失読であるとするのにすなわち本症例では，左側頭葉後下部で視放線の一部が障害されたが，右視野下半部からのalexia．

logy（ed問題はないであろう。

NewbyH．：LocalizationinLocalization

pp．323−356，

T．，

Cummings，

う左視野下半部からの文字情報は，損傷をまぬ

Bogen，

J、

E＆Imhof，

ネ申経進歩，

lesions

Neuropsycho−

AcademicPress，

1983．

24；580−597，

がれた右後頭葉の視覚領野上半部に達したが，

right

脳梁膨大あるいは脳梁放線の損傷のために左半to球に伝えられず，左視野の失読を来したと考えIogicalられた。しかし，CTで認めた脳梁膨大右側ないしは脳梁放線を損傷しているとみられる病巣

Cortex，22；243−252，

posterior

cause

J．

1980．

L．，

Christen，H−G．：AreL．，

unilatera｝

cerebrallesions

sufficientprosopagnosia〜

Clinicalandfindings

insix

additional

radio−

patients．

1986．

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SCAN診断のための脳解剖図譜．医学書院，東京，1977．
IO）Mazzucchi，Parma，A．，

Posteraro，M．：Unilateral

tex，21；309−316，11）Meadows，J．

Nuzzi，G．＆agnosia．

Cor−

1985．

prosopagnosia．

（要旨は第92回日本神経学会関東地方会（昭和60年2月）に

chiatry，37；489−501，J．

anatomical

Neurol．

12）志田堅四郎：Brain
Pt

L．，

visualC．：Theる。

basis

Neurosurg．

ofPsy−

1974．

functiontestへのアブ

一チ．神経内科の立場から．精神医学，22；685−693，

引用文献
1）板東充秋，杉下守弘，岩田誠，豊倉康夫：of位」半球の症状学一相貌失認の問題を中心に
8）Landis，おいて発表した）

and7）濱中淑彦：大脳半球優位論の進展よりみた「劣言語領域に送られて音読が可能であり，いっぽが，文字情報の処理にかんする半球間の離断を

in

A．），

一．

来したのかどうかは明らかではない。すなわ
ち，CT上の低吸収域以外に半球間連合を来す病巣が絶対にないという保証がないからであbasis

1982．

Kertesz，York，Hoesen，Neurology（Ny），

S．

文字情報は左後頭葉の視覚領野に達し，さらに1980．

13）杉下守弘，岩田誠：数字のdichotic

listening

テスト．1976．

listening検査の標準化の研究（1），14）杉下守弘：Disconnexion（会）．第3回神経心理学懇話会，1979．（杉下1009−IO19，liste−ning．神経内科，13；363−367，1980．より引用）

syndrome

eこついて

一一一分離脳の研究から一．神経進歩，28；

守弘，岩田誠，吉岡真澄，佐々木富男，阿部俊

N：TheSym・

H．：Prosopagnosia：Aclinicopathologicalstudy．

F．＆Geschwind，andProsop−Agnosie．

Neumann，5）Damasio，

2）Benson，［）．

4，

Amsterdam，

Nervenkr．，179；6−53，R．，

ないようであるが，われわれが検討に用いた刺昭：脳梁部分切断例におけるdich◎tic

byvol1969．

激材料では，文字の場合と絵の場合で大きさがDichotic

（ed．

W．），

North−Holland，J．：DiePsychiat．

4）Cohn，き，形態認知障害による左視野の読宇障害でもClinicalP．∫．＆Bruyn，

15）Sugishita，alexias．
一 71一

1984．

M．，

Shinohara，Ogawa，T．：Aremaining

alexia．

Tachistoscopic

A．，

Shimoji，problem

hemineglectinan（lT．＆hemi・hemi一

72

神経心理学

alexia．

ill】Epilepsyand（edReeves，G），

byYork，A、

the

CorpusPlenumCa王losum

Press，ofNew

16）玉井顕，鳥居方策，榎戸秀昭，松原三郎，平口J。

H．＆Ford，F、LeftHarumiR．：Colloid

hemialex輌a
Takahashi，

wasinposterior

disclosed

pati四tanopia，

also

had

anterograde

graphical

associatedHirokazuofinpersistedauthors

four

apPearedtosuperioryears

Kubo，

Kawama，

involvetheorperio（玉scopicreadingoftheinfero−mediallesien

onposterior

the

left

portionofparahipPocampal

gyrus，

theof

thefusiform（media］

Ontheright，

thegyrus．

was

more

the

pqsteriergyrus，

extensive，

appearedhipPocampus

apPeared

thetohemialexia．

study．

Neuro−

in

SchoolforCepsthealoudhemifield．

in

the

Sinceandspite（1937）．The

gyrus．

Furthermore，anareaofcerebral

density

wasrevealedontheright

involvethespleniumof

thecorpusoftherecognition
Landolthis（visualring

readingwere（iifficu▲ty

consideredlefthemi−two

hemi・

hemineglectsof

tachistoscopic
knewledge，

hassuggestion

pres四t

not
by

case

infarcts

inthe

cause

hernialexia

aRd

couldtion

with

一 72一

ss

the

to

infarcts

thein（Sugishita

authersand

patient

pseudo−hemialexia

hemiamblyopia．
the

was

the

impairednot

aL，1985）due

cerebral

that

sup−

tachisto−

disconnection

orTohisand

any

while

by

etby

revealsignificantly

hemifield

causedspheres，

could

disclesei叩ut，

hemifields，

left

alexianotear

drawings

bothmajor．

could

left

wasmatching）oflesioninvolveof

gyrus

toofIefttheparahipPocampal

decreased

portionhippocampus，angiographic

listening

lingualthefusiform

there

left

Hamaguchi，

presentation

intacttheoccipitotemporal）

pressi6n

hemi−

and

part

Dichotic

topo−

the

anterior

特に漢字と仮名の読み

kaminocallosumneuropsychologicalThe

KatsuhikoYujipatienta

distribut三〇n．

bilateralPsy−

prosopagnosia

Medicalobservation．

infarcts．

withSaitama

impairedtheposterior

Neurol．

1937．

F．：Transientand．

Neurology，altitudinal

and

These

througoutdemonstrated

temporoocipitalarteryamnesia

memory．

deficitsCT

cerebralofArch．

；

cyst

prosopagnosia． caused by bilateral cerebral

infarcts

Thishemialexiacaselogy（Minneap．），22；628−633，1972．

Department
LeftA．

Aclinical

Akihitowitha，（会）．神経心理，3；67，1987．

20）Wechsler，．神経進歩，28；1039−1049，1984．
18）Trescher，

sectionca▲losum．

した脳梁損傷の2例の差

1982．

相貌失認の問題を中心として

remova｝with

corpusof

村明，平松博，倉知正佳：左の一側性失読を呈．脳神経，34；

17）鳥居方策，玉井顕，倉知正佳：後頭葉症状についてReport19）内山千鶴子，進村園生，内山伸治，宗本滋，木右後大脳動脈閉塞症の1例における視1207−1216，ofventricle．

chiatry，37；959−973，

真理：劣位後頭葉損傷による相貌認知障害につ覚認知機能の縦断的観察

third

Operative
half

pp．417−434，1985．

いてthe第5巻第1号

prosopagnosia．

PCA

hemialexia

beencausedreported

TrescherandinForddemonstrated

that

distribution

could

developin

associa−