1993年3月

2325日■シンポジウム

認知障害をめぐって

視覚性認知障害の病態生理
高橋伸佳＊

要旨：相貌失認と地理的障害（街並失認および道順障害）の病態機序について検討した。

相貌失認と街並失認は同一の機序，すなわち熟知した顔・街並に関する認知の神経機構と記憶の神経機構との結合の障害で発現することが推察され，この両老は熟知視覚像の失認としてまとめられた。責任病巣は，相貌失認では右紡錐状回・舌状回が，街並失認では右海馬傍回後部が重要と考えられた。道順障害は，一度に見渡すことのできない広い空間での，熟知した家屋・街並の位置を定位する能力の障害，またはそれらの位置に関する記憶の障害によって発現すると考えられ，その病巣は脳梁膨大後域〜頭頂葉内側部に存在した。

神経心理学

K，yW・rd・：難日視撒，地理的障害，相貌失認街並失認道
familiarandvisualhouses，

objects，

defective

topographicalroute

9；23〜29

購害disorientation，prosopagnosia，agnosia

forstreetsfin（lin9

置関係を把握する神経機構が働いていることが1

はじめに予想される。自宅付近や自宅内など発症前から

一般に人は，家族の顔や鏡に映った自分の顔熟知した場所で道に迷う，あるいは発症後，入を見て，誰であるかを即座に判断することが可

院した病院，病棟内などで道に迷うという症状能である。このような毎日見る顔以外にも，人は地理的障害（地理的失見当）と呼ぼれる。地が一生の間に識別し，記憶しなけれぽならない顔は極めて多数にのぼる。すなわち，顔は多数

理的障害が大脳の限局性病変によって生じうるの類似した対象の個々を識別し，同定しなけれぽならない視覚対象として特殊であり，他の視だ症例数が少なく，十分な研究はなされていな覚対象とは異なる神経機構によって認知・記憶

本論文では，視覚性認知障害の中から，相貌されていることが予想される。熟知した顔の失失認と地理的障害をとりあげ，まず相貌失認に認を相貌失認とよび，その症状の特異性から，関する我々の知見を提示し，次に，地理的障害Bodamer（1947）以来精力的な研究がなされを呈した自験例の症候および病巣を詳細に検討てきた。

することにより，地理的障害における病態機序ことは知られているが（DeRenzi，1985），未い。の総合的な把握を試みた。

一方，通常人は熟知した場所では，ある地点から他の地点へと迷わず最短距離を移動できIIる。これには，一度に見渡すことのできる比較相貌失認

的狭い範囲の家屋・街並を認知・記憶する神経相貌失認とは，一般的には発症前から熟知し機構とともに，より広い空間内で，ある地点のている旧知の顔の同定障害をさすが，広義には医療従事者など，発症後，新規に頻回に見る顔位置を定位したり，ある地点と他の地点との位
1993年2月8日受理
Pathophysiology of Visual Agnosia＊千葉大学医学部神経内科，Nobuyoshi Takahashi：Department

一一ofNeurology，23−一SchoolofMedicine，

Chiba、University．

24

神経心理学

表1

相貌失認自験例一覧
症

例

病巣

表2

1）家族の顔（i日kB）

××××2）医療従事者の顔（新規）

×××

×

○

熟知顔貌の同定

○○

↓↓

↓

↓

○↓

↓

↓

顔の記憶
1）顔の記銘力
2）家族の顔（旧知）の想起
3）医療従事者の顔（新規）の想起↓↓○×↓↓
○×↓↓
××

↓↓
××2

視覚性記銘力

○

↓↓

↓↓

3

言語性記銘力

←○

○○

○←○

薇

○○○

2

6

知梗塞
梗塞
梗塞

5の若

右右右

2

‖

右利き右利き右利き例1

纂70／男73／男64／男1

症

顔Dの①

5
6
7

相貌失認の症候

病因

1 61／男 右利き 両側 梗塞
右利き 両側 梗塞
2 82／女3 74／男 右利き 両側 梗塞
4 68／男 右利き 両側 梗塞

第9巻第1号認34

視覚認知機能視覚構成機能1

O○：可または正常↓：軽度障害i↓↓：重度障害

O↓

×：不可の同定障害を含めることがある。この両者はほその結果，特に注目される点として次の2点

とんどの相貌失認症例で同時に認められる。表があげられる。まず，症例1においては，顔の1に相貌失認を呈した自験7症例を示す。全例
右利きで，症例1〜4は両側病変，症例5〜7

認知・識別に異常がなく，かつ家族の顔の想起は右側病変で，病因は全例脳梗塞である。

いると考えられる点であるgこのように，顔のが可能，つまり家族の顔の記憶貯蔵が保たれてD症候学的検討
上記7症例のうち症例1，2，5，6の4症例

相貌失認症例が存在することは，後述の相貌失に，認知面と記憶面の二つの観点から，同一の認の発現機序を考える上で重要である。他の一方法で症候学的検討を行った（表2）。まず認つは，顔の記銘力が全例で高度に低下し，医療知面では，熟知顔貌の同定は，旧知の顔も新規従事者すなわち新規の顔の想起も全例で不可能の顔も全例で不可能であり，相貌失認の存在がな点で，このことは，相貌失認症例では，発症後新規に見た顔を記銘できない可能性を示唆し明らかであった。顔の認知および識別では，Bentonら（1968）の方法や我々が独自に考案した方法（顔全体，髪を除いた顔，顔の上半認知・識別と顔の記憶貯蔵の両者に異常のないている。

2）病巣分，顔の下半分の異同弁別をそれぞれ10組，計従来の相貌失認報告例のうち，病巣が明らか40組施行）を用いて，従来以上に詳細に検討しにされている症例のほとんどは両側性病変を有た。次に記憶面では，Miinerに基づいた顔の記銘力検査に加えて，家族すなする（濱中，1982）が，近年，X線CTによる検討から右側病変例の報告がみられ（Whiteleyわち旧知の顔と，医療従事者すなわち新規の顔ら，1977；久保ら，1978：北村ら，1982；IIK井を頭の中に想起できるかどうかを客観性に留意

ら，1982；Deしながら検討した（例，家族の中の数人の顔のMichelら，1986など），相貌失認発現に両側病特徴を頭のなかで比較して述べさせる，家族の変が必要か，あるいは右側病変のみでおこり得るのかが問題とされている（Damasioら，似顔絵を想起して書かせるなど）。

G968）の方法

一 24一Renzi，1986；Landisら，1986；1993年3月

1986；De2525日

表3Renzi，1986）oλマ

常はみられなかった［症例5については高橋ら

5CTによる検討に加えて，MRIやPETによる検梗

のみでも相貌失認が発現しうることを強く示唆

血血塞血血瘍

内膨大後域側部葉脳頭梁頂（1988）の剖検例の報告ともあわせ，右側病変

梗右〜が確認され，このことは，最近のLandisら

塞梗梗量懲］

討でも左半球に異常のない症例が存在すること

頭塞梗出出梗出出腫CU（1987）参照］。これらの結果から，従来のX線

右側 頭梗

塞 塞塞塞

リ リ リ リ リ リ矛矛禾矛矛生不3よる機能的な病巣検討においても左半球には異病因

葉U り0 4 9 ハU QJ
7 7 C︶ ρ◎ 7 5

2なく，さらに症例5，6については，PETに巣病

後例

きききききき症∩

右右右右右右男男男男男男／／／／／／

1

自験例の右側病変3症例（症例5，6，7）はMRIによる検討によっても左半球には異常は地理的障害自験例一覧している。

相貌失認の責任病巣としては，従来側頭・後頭葉の重要性が指摘されてきた。今回のMRIによると考えられ，旧知の顔の同定障害の発現機序とは異なることが推定された。

による検討の結果，右紡錐状回，舌状回病変はIII地理的障害全例に共通して認められ，相貌失認発現には同地理的障害を主徴とする自験例は12例あり，部の役割が重要と思われる。これは従来の剖検例の検討ともほぼ一致する結果である（Dama−

これらは病巣から，側頭・後頭葉病変例6例とsioら，1982）。

脳梁膨大後域〜頭頂葉内側部病変例6例の2群に分けられた（表3）。これらの2群は症候の3）発現機序最近の動物実験から明らかにされている視覚上からも後述するような差異が認められるた記憶の神経機i構（宮下ら，1988）や人の病変例

め，本論文では，その特徴から前者をト街並失での検討（松井ら，1992）を参考にすると，顔認」，後者を「道順障害」とよぶことにする。の記憶・同定の神経機構は以下のように考えら

1．街並失認れる。まず，新規の顔の記銘は，視覚野，側頭1）症候連合野を経て辺縁系で記銘され，再び側頭連合

患者の訴えは，「自宅や自宅付近の家屋，街野に送られ，ここに記憶像として貯えられる。

並が初めて見るもののようにみえ道に迷う」と一 方，旧知の顔の同定は，認知された顔が，側いうものである。6例のうち症候を詳細に検討

頭連合野に貯えられているその顔の記憶像と結し得た2症例の検査結果（表4）では，まず，合することによって可能となる。したがって，

熟知家屋・街並の同定として，自宅や自宅付近相貌失認（旧知の顔の同定障害）の発現機序との家屋・街並の写真を見せ，「誰の家か」，あるしては，認知障害（Whiteleyら，1977），記憶いは「どこか」とたずねたところ，ほとんどす障害（Warringtonら，1967），認知と記憶とべてに「見覚えがない」と答えた。しかし，その離断（Bensonら，1974；Albertら，1979）

れらの形態を認知・識別することは可能であっの3つの可能性が考えられる。今回の我々の検た。次に自宅の外観を想起して口述・記述する

討結果からは，顔の認知・識別と顔の記憶貯蔵の両者に異常のない相貌失認症例が存在するこよう求めたところ，2症例とも不可能であった。一方，自宅内部の見取図や熟知した地域とから，旧知の顔の同定障害の基本的な機序（自宅のある町・市など）の地図の口述・記述は，認知された顔と記憶に保持されている顔とはほぼ正確であった。つまり，これらの症例での結合の障害にあると考えられた。一方，新規は，熟知した家屋・街並の同定が不可能なことの顔の同定障害は，その顔を記銘できないことから，熟知家屋・街並の形態的な認知または記
一 25一

26

神経心理学

表4

例ずつに共通する病巣を重ね合せると，相貌失街並失認の症候症

×○×

自宅の外観の想起×○
×

熟知家屋・街並の同定
家屋・街並の認知・識別認のみの病巣が紡錘状回，舌状回を中心として例存在するのに対し，街並失認のみの病巣はそれ

2

1

第9巻第1号

賄内部・脚図○（Om述のみ）

難・した地域・姻○（○口述のみ）

よりやや前方の海馬傍回後部に主病巣を有し，合併例の病巣はこの両者にまたがって存在している（図2）。したがって，街並失認の発現には，右海馬傍回後部の役割が重要と思われる。

3）発現機序症候学的検討の結果から，これらの症例では，相貌失認同様，熟知した家屋や街並を見て憶の障害が存在する。しかし，自宅内部の見取も何の家かどこの通りかを同定で図や熟知した地域の地図の口述・記述が可能な

果，それらが道をたどるうえでの指標になり得eず，その結ことから，一度に見渡すことのできない広い空ないために道に迷うものと思われる。さらに，間内に家屋・街並の位置を定位する能力には異形態的な認知と記憶のいずれの障害であるかが問題となる。これらの症例では，家屋・街並の常は存在しないと考えられる。

2）病巣

形態そのものの認知・識別には明らかな異常がMRIによる検討の結果，症例1〜3は右紡なく，かつ自宅の外観の想起が不可能であり，錐状回，舌状回，海馬傍回後部，模部の一部に，症例4〜6は右海馬傍回後部から舌状回前この結果からは，熟知した家屋・街並の形態に関する記憶障害の可能性も否定できない。しか部に病巣が認められた（図1に症例4のMRIし，文献例には，自験例とほとんど同一の症候を示す）。

を呈しながら，熟知した建物の外観の想起が可相貌失認と地理的障害とは，しぼしぼ合併す能であったとする症例（Pallis，1955）もみらることが知られており（濱中ら，1982），このれる。したがって，われわれは街並失認におけ2症候の病巣は近接したものであることが予想る家屋・街並の同定障害の機序として，相貌失される。両者の病巣の異同を明らかにするため

認と同様の機序，すなわち，認知された家屋・に，街並失認のみの症例，相貌失認と街並失認

街並と記憶に保持されている家屋・街並との総との合併例，相貌失認のみの症例，それぞれ3合の障害を考えている。

＿＿一＿街並失認のみ

一一一街並失認＋相貌失認x×x××相貌失認のみ

図2

図1症例4のMRI（TI強調画像， a：水平断， b：矢状断）
海馬傍回後部から舌状回前部にかけての低信号域を認める（矢EP）一 26一

街並失認の病巣

相貌失認のみの病巣は紡錘状回，舌状回を中心として存在するが，街並失認のみの病巣は海馬傍回後部に主病巣を有し，合併例の病巣はこの両者にまたがって存在している。

1993年3月

2725｜ヨ表5

道順障害の症候症
例

78910

○

○

○

○

○

○

○

○

○

○

×

○

×

○

○

熟知家屋・街並の同定
家屋・街並の認知・識別
自宅の外観の想起

×

病院の見取図×××

自宅内部の見取図
熟知した地域の地図

×

○：可×

×：不可

図4

図3

道順障害の病巣重ね合せ

症例7のMRI（T2強調画像， a：水平断，b：冠状断，c：矢状断）

脳梁膨大後域から頭頂葉内側部にかけての高信号域を認める

病変は全例脳梁膨大後域から頭頂葉内側部にかけての領域に存在する

2．道順障害葉内側部にかけての領域に存在し，特に脳梁膨D症候

大後域は全例で共通して障害されている（図患者の訴えは，「目の前にある建物が何の建3）。具体例として症例7のMRIを示す（図物かはわかるが，そこからどちらの方角に行け4）。脳梁膨大後域から頭頂葉内側部にかけてば目的地につくかがわからない」というものでの高信号域が明らかである。

3）発現機序ある。道順障害を呈した6症例のうち4症例に，街並失認と同様の症候学的検討を行った。

症候学的検討の結果から，道順障害では，熟その結果，熟知した家屋・街並の同定は可能だ

知した家屋・街並の形態的な認知・記憶障害はが，自宅内部の見取図，熟知した地域（自宅の存在せず，一度に見渡すことのできない広い空ある町・市など）の地図，病院内の見取図など

間内における家屋・街並の位置の定位またはその口述・記述が困難で，さきほどの街並失認との記憶の障害が存在すると考えられる。つまは対照的であった（表5）。熟知した地域の地り，これらの症例では見える範囲内の家屋・街図を書く際には，個々の建物がどの場所に存在並の同定や位置関係の認知は可能であるが，そするかを定位したり，複数の地点の位置関係をれらのより広い空間内での位置や，他の地点ととらえることが困難であった。しかし，その場の位置関係の把握が困難なために道に迷うもので見える範囲内にある物品の位置を定位・記憶と思われる。Balint症候群での検討や動物実する（たとえぽ検査室内で自分の周囲の物品の験（Mishkin，1983）などから，見える空間内で位置を定位・記憶する）ことはほぼ可能であっの物体の位置は主に頭頂葉弓隆部で認知されるた。と考えられている。右脳梁膨大後域から頭頂葉2）病巣内側部にかけての領域の機能は未だ明らかでは

道順障害を呈した6例のMRI病変を重ね合ないが，こうした広い空間内でのある場所の位わせると，病変は全例右脳梁膨大後域から頭頂置の定位，あるいは位置の記憶と関係している

一 27一

28

神経心理学可能性が考えられる。

IV

第9巻第1号

422

まと8）DeめPenzi

withto

熟知した顔や家屋・街並は他の視覚対象とは

E：Prosopagnosia

inscanevidencedamagerighthemisphere．

CT

the385−389，

異なる神経機構によって認知・記憶されてお9）Deり，その障害により相貌失認，街並失認が生ずる。これらは，熟知視覚像の失認としてまとめられ，その基本的な発現機序は顔や家屋・街並

tw◎patients
confined

Neuropsych◎124；

1986

Renz｛E：Currentissues

sia．

In

Aspectsof

ElissHD，Jeeves

FRSE

andに関する認知の神経機構と記憶の神経機構とのofLancaster，

on

Face
MA，

Martinusprosopagno−

Processing，
etal，edbyDordrecht

Nijhoff，1986，pp．

243−252

結合の障害にあると考えられた。一方，地理的

10）濱中淑彦：相貌失認の神経心理学一その多様障害の病態機序としては，街並失認以外に，一性と物体失認との対比一．精神医学24；399−

度に見渡すことのできない広い空間内に家屋・414，街並の位置を定位する能力の障害（道順障害）

11）北村

1982

伸，吉井博，手塚博幸ら：相貌失認のみを呈した脳出血の1例．臨床神経22；409−413，の存在が考えられた。

198212）久保浩一，佃一郎，安藤和弘ら：相貌失認、と劣

謝辞：御指導いただきました平山恵造教授，河村位半球症状群を呈した脳血管障害の1症例．脳満先生に深謝いたします。

ネ申経13）Landis

文1）AlbertTheML，anatomical

Neurology2）Benson．献SofferO，basisofSegarraetal：

AL，andML：Visuai14）Landis

Allen

MW：Impairment

1297，ig88

patients

withcerebralArch

Nervenkr

1968

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basis

andAR，1）amasio

occipito−temperale

Neurologique

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physiolosic

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excision

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Nijhoff，1986，17）Milner268−272
Renzi

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Siereff，

laterale

TraneletMT，

behavioral

andMA

8；121−128，

Perenin

D：Pro−

Face

FRSE

F，

sans

In

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ネ申経・〔〉理16）Michelcts．

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H，

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7）DeAVanAg−and1986

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al：Clinica｝

six

sopagnosia

etcerebral−lesions

inT，

findings

views．

CortexAR，ra（iiologicalclinicopathologic

J：Die5）Damasio

posteriorprosopagnosia〜

30；307−31e，1974

inL

right

Ain

Christencause

Neuroldisease．

I）sychiatr

topatients．

Albert4）Bodamer

desunilateralArch

recognition

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JL，

Cummings

sufficientagnosia．

visualJ，

agnosia−prosopagnosia．
correlation．
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Silverberg

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man．

andrecall

Neuropsy−

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Macko

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vision：two

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Neuroscience

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側頭葉新皮質と海馬

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一 28一65，1988．神経進歩32；553−5

29

1993年3月25El

20）Pallis
andof

CA：Impairedplaces

awith

case

due

Neurosurg

identification

agnosia

toforcerebral

Psychiatofembolism．

18；218−224，

動脈閉塞の1例における視覚認知機能の縦断的facescolours．

観察

Reportjwith

相貌失認と地理的障害における「熟知」の問題
703−710，22）玉井顕，鳥居方策，榎戸秀明ら：劣位後頭葉
右後大脳ofNobuyoshi

Fromthecasesofvisualprosopagnosia

and（agnosiastreetsforroutefinding）wereiology

of

Among
order

been

these
the

to

agnosia，

andpicked

symptoms

theup，wasofof

andpathophys−faces

seemed

dis−

to

the

disconnection

betweentheandthememorized

faces．

On

the

other

hand，

dis◎rder

to

new

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seen

faces

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revealed

tohavefaces．

that

been

The

causedbyof

Neurolstudy

Neurosurgof

Psychiat］．977

Chiba

University

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familiarstreets

may

occur

by

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These

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were

classifiedfor

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visual

part

and

of

the

as

Defective

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range

space

associated

gyrus

and

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thatP｝eniumfromtheright

unila一一 29一ofwith

within
was
to

a

as

disorderandthisprosopa・asagnosia

responsible

lesion，parahypocampal

gyrus

important．

positionswidewashouses，Asright

localize

MRI

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regarded

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EK：Prosopag−

psychologicallesion．

importantmay

Warrington

clinical，Agnosia

wereprosopagnosia

AM，

Medicine，

lesions，

gyrus

responsible

3；

agnosia

ofresults

fusiform

freque−Patients

1967；395−403，

wasbytoCortex

patients．

posterior

faces

disorderlesions．

threehaverecognizedidentify

cerebral：agnosia．

evaluated．

experimental

Takahashi

teral

defective

prosopagnosia，familiar

School

cases

and

in

unilateralvisualdisorientation

houses，symptoms

identify

causedNeurology，

topographicalrecognition

nosia

40

Pathophysiology

of

M：An

facial317−326，

1989

Department

Jamesof24）Whiteley．脳神経41；

損傷による相貌認知障害について

EK，

investigation

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23）Warrington

Neurol

wide

found

at

medialwasfamiliaroraa

disorderhousesandstreetsofmemorydisordertoarrangement

of

h卯ses

space，

theresponsible

thes▲teparietel

and

from

lobe．

rightandretros−