178

■

神経心理学

rp

一一クショップ

第7巻第3号

痴果を伴なわない緩徐進行性失語

話しことばmotor
失語症の2例
福迫陽子＊

speech障害で発症した進行性

物井寿子＊＊

葛原茂樹＊＊＊

廣瀬肇＊

要旨：話しことぽの障害で発症した進行性失語2症例について，2年余にわたる経過を，言語機能と話しことばに焦点をあてて検討した結果，以下の知見を得た。
1，言語機能の障害は，初期には軽度であったが，音による語想起の低下が目立った。

2，話しことばの障害は，声，プロソディー，構音・共鳴の全ての側面に認められ，発語失行症の特徴の一部，および複数のタイプの麻痺性構音障害の特徴が混在した。
3，経過とともに，言語機能，話しことば，発声発語器官，知的機能を含む全ての側面に顕著な障害カミ生じた。

4，両例とも，臨床的には進行性核上性麻痺が疑われ，BX小LDAが認められた。
KeyCT像では両側前頭葉白質に神経心理学

7；178〜185

Words：緩徐進行性失語，進行性言語機能障害，進行性の話しことばの障害，痴呆
s▲owlyprogressive

disorsder，aphasia，

progressive

language

disorder，

progressive

motor

speechdementia

し，年余にわたり失語症以外に異常が認められ関連でいえぽ，健忘失語16例，非流暢失語5例，超皮質性感覚失語5例，発語障害4例，聴覚的理解障害顕著3例，重度失語3例，語義失語2例，純粋語聾2例，その他5例であり，健ない症例を「slowly

progressive

忘失語が最も多い。このうち話しことばの障害

without1

はじめに

1982年にMesuiamが進行性失語を主症状とaphasia

dementia（全般性痴呆を合併したものは6例であるが，その内訳はを伴なわない緩徐進行性失語症）」（以下，緩徐（麻痺性）構音障害3例（Scullyら，1986；三山，進行性失語と略す）と名付けて以来，多くの報1986；Kemplerら，1989），発語失行症2例，generalized

告がなされ，その症候群が独立した疾患か否か（Duffy，1987），吃音1例（Kirshnerら，1984）についての論争が続いている。

である。しかしながら，このような障害の詳細

Mesulam以前の報告で類似の症例を扱ったについてはほとんど検討されていない。さらものを含めると，1966年から1990年前半までにに，19例についてのその後の経過は，「悪化し25報告，47症例が発表されている。47例の失語た」あるいは「別のタイプの失語を呈した」と症状の内訳は，局在病変による失語タイプとの記されてはいるものの，具体的な低下の内容に

1991年3月6日受理
Slowly Progressive Aphasia with Moter Speech Disorders as an Initial Symptom＊東京大学医学部音声言語医学研究施設，Yoko Fukusako， Hajime Hirose：Research lnstituteniatrics，FacultyofMedicine，

TheUniversity＊＊東京都老人医療センター言語聴覚科，Hisakoofof

Logopedics

andPho・Tokyo

Monoi：SpeechPathology

Service，Tokyo

Metropolitan

Geriatiricpital＊＊＊三重大学医学部神経内科，Shigeki

Kuzuhara：Department

ofNeurology，

一 16一Schoo］ofMedicine，

MieUniversity

Hos・

179

1991年9月25日

ついてふれているものは見あたらない。

われわれは，話しことぽの障害で発lOOO

第II

症例1症

（985．

）

92．

｜xホ‡

φ 第3回目（2年後）60・了％，／，へ、年余にわたり経過を観察したので，言結果を報告する。

回目／症した進行性失語患者2例について2語症状の内容に焦点をあてて検討した

垂第2回目（1年後）81、3x／＼＼／50＼∨／＼／
例72歳，男性，右利き，大学

田i往歴・家族歴養篇

2菖li琶椅

聴覚的理解O卒，元会社社長璽数装

特記すべきことはない。
：パ蕊2名の平均得点を現病歴

元来時々吃るが早口だった。68歳時°G％とした

図1症例｜（72歳，男性）における失語症鑑別診
断検査（労研版）成績の変化に「口がまわりにくい，速くしゃべれない」ことに気付いた。徐々に進行し，71歳時には他人が聞いても聞きづらいほど3），明瞭度（2〜3）であり，中等度障害でになった。72歳時に東京大学耳鼻咽喉科音声外あった。

発声発語器官については，器質的には特に異来を受診し，その紹介で東京都老人医療セン

常は認められなかったが，口腔失行検査にて口ター言語聴覚科を受診した。

笛不可，ささやき声不可，舌うち不可であっ

初診時所見
言語機能は，日常会話で支障は認められず，た。

耳鼻咽喉科的所見では異常は認められなかっ

失語症鑑別診断検査（老研版）の総得点は92．1％であった。低下が認められたのは，語想起，た。

聴覚的把持，および筆算であった。語想起のう

神経学的所見では，初診6ヵ月後（発症後4ち，音によるものは4分間あたり10語，意味によるものは同20語にすぎず，それぞれ健常者年6ヵ月）の入院精査結果によると，眼球運動の上方視制限（軽一中等度），軟口蓋の運動低（笹沼ら）の35．1％，48．6％にとどまり，特に下および反射消失が認められたのみであった。

前者の低下が目立った。聴覚的把持では，数詞その他，礼容・病識は保たれ，失認・失行・7％であった。筆i算では3構成行為に問題なく，日常生活動作に異常は認〜 4桁の加減乗除算において誤りが認められめられなかった。知的機能は，WAIS検査にて言語性IQ88，動作性IQ96，全IQ90， Kohs（逆）が正常者の72．

た。

立方体検査にてIQ83であった。

話しことばには，努力性で粗槌性の声質，ラウドネスの大きい声，発話速度の低下および変動，音・音節の持続時間の不規則なくずれ，抑経過
初回評価後約2年間経過を観察した。本例は揚の単調さおよび異常，音・音節がバラバラに言語訓練に対する意欲が高く，評価後1年数カきこえる，一貫性のない母音・子音の誤り，開月間訓練（週1回）を実施した。しかしなが鼻声，鼻漏れによる子音の歪みが認められた。

ら，症状は次第に悪化した。

音の誤りは歪み・弱音化が主であったが，時に言語機能の変化は失語症鑑別診断検査（老研

母音の置き換え，子音の置き換え・転置・省略，拗音の直音化等も認められた。全体評価版）によると図1の通りである。総得点は，初診時の92．1％が1年後には87、3％，2年後にはは，構音のぎごちなさ（2），異常度（2〜60．7％に低下した。モダリティーに関しては，

一 17一

神経心理学1801

取待性構音陽嘗と発 失行症に関丁るものから今回の対象旦者2例の蔦同点項目を壕粋した

図2（畳寛度）4

第7巻第3号

症例1（72歳，男性）における話しことば（聴覚即象評価＊成績）の変化

3

慧、点纂3回目
纂1回目

構音の頭りが子音の煩り不。
則にる﹂

起音
慣

﹁プL

田音の娯り

…

開鼻声

規鼻漠れによる子音の歪み音

不籔﹂

づ﹂

蟻音

・音節の持摂晴間が則にくずれる

‥

・音節が‥
灘

苔然災話がきれる労

（正常）0

雪 ∋

1

（2年後）
（ltt5 1）低下が認められたのは，初診時には口頭表出と「ある日、北風と」聴覚的把持であったが，第2回目は音読も加わ／arV？i

り，第3回目は全てのモダリティーとなった。

氾

その程度は口頭表出と聴覚的把持において最重kltakatizet。

／三轟麟鍵峯一

iee度であり，一方，聴覚的理解，読解，書字，計第1回目（1985、 lカき1）

算は比較的保たれていた。

tee

話しことばの変化は聴覚印象法によると図2teeの通りである。発話サソプルは2分間の自発話を用いた。横軸は評価項目（麻痺性構音障害（福迫ら，1983）と発語失行症（福迫ら，1985）

Xcに関する評価法の中で関係の深い項目のみを示

4ee

第2回目（1年後）した），縦軸は2名の言語治療士による平均評

3身e1φe価点である。図から，経過とともに症状が推移

lttしていったことが明らかである。変化は，音・音節がバラバラにきこえる，抑揚に乏しい，不自然に発話がとぎれる，母音・子音の誤り等の恥

項目では段階的に重症度が増したが，そうでな

4第3回目

い項目もあり，必ずしも平行移動的ではなかっ（2年後）3e書た。一方，全体評価では次第に重度となった。

鋪6

図．3は，話しことぽの変化をサウンドスペクト

lee

ログラフでみたものである。発話サソプルは

e「ある日，北風と」である。これから，経過とともに，第1に閉鎖音の閉鎖区間や破裂音の破裂部分が消失すること，第2に母音のホルマント特徴も明確でなくなること，第3にこれらを含め分節的構造そのものが不明確になることが認められた。
一 18一

図3症例1における話しことばの変化：音響ス
ペクトル分析

1991年9∫ヨ181

25ff

気付いた。以後，徐々に増悪し，他人から聞き取りにくいと言われるようになった。64歳時に某大学病院を受診し，その紹介で東京都老人医療センター言語聴覚科を受診した。

初診時所見

言語機能は，H常会話では全く支障は認められず，失語症鑑別診断検査（老研版）の総得点は94，2％で図4症例1のCT像あった。低下が認められたのは語想

発声発語器官には経過とともに運動障害が進起（音による）のみであり，行した。初診後2年には，舌可動域の制限（口常者の31．6％にとどまった。

4分間に9語と健話しことばには，発声持続時間が9秒とやや唇までしか提出できない，左右の頬の内側をなめられない等），中等度の口腔失行，鼻咽腔閉短いこと，気息性の声質，速さの程度一遅い，鎖不全が認められた。ただし，流挺，嚥下障害

音・音節がバラバラにきこえる，抑揚に乏しい，音・音節の持続時間が不規則にくずれる，は認められなかった。

神経学的側面については，初診後2年（74不自然に発話がとぎれる，一貫性のない母音・歳）で筋固縮が出現し，また痴呆も進み（Kohs

子音の誤り，が認められた。音の誤り方は，子立方体検査では初診時のIQ

音の省略・歪み・転置，直音の拗音化などであ83→IQ50），初診後3年（75歳）でADL動作も悪化して全介り，自己修正も多く認められた。全体評価は，助となった。初診後4年（76歳）の再入院時所構音のぎごちなさ（2），異常度（1），明瞭度

見では，高度の痴呆が前景に出，言語は叫び声（1）であり，軽度瞳害であった。

を発するのみでハイーイイ＝反応もあいまいで発声発語器官には，器質的異常はなく，口腔あった。嚥下障害および筋固縮が顕著であった失行も認められなかった。粗大運動は保たれてが，舌萎縮，筋力低下はいずれも認められなかった。さらに，不規則な姿勢時・動作時振いたが，動作はやや緩慢であった。

戦，前葉頭症状，排尿困難発汗過多が認められた。臨床的には進行性核上性麻痺が疑われたσ77歳時（発症後9年余）自宅にて死亡されたが，剖検はなされなかった。初診後1年2カた。

神経学的所見では，初診後6ヵ月（発症後1年）の入院精査結果によると，眼球運動の上方月時におけるCT像（図4）では両側前頭葉の運動障害はなく，筋のトーヌスや深部反射は耳鼻咽喉科的所見には異常は認められなかっ視制限が認められたのみであった。なお，四肢の側脳室周囲白質に淡い低吸収域が認められいずれも正常範囲であった。臨床症状とCT所た。中脳被i蓋部の萎縮は明らかでなく，小脳の見（後述）から，進行性核上性麻痺，多系統変萎縮はなかった。また，初診後3年6ヵ月時に性症，進行性仮性球麻痺などが疑われた。

その他，礼容は保たれ，病識もあり，失認・おけるMR像でも同様の所見であった。

症例2

64歳，女性，右利き，高等女学校卒，主婦失行・構成行為に異常は認められなかった。独身の息子と2人暮らしであったが，家事，買物既往歴・家族歴など一切をとりしきっていた。知的機能は特記すべきことはない。

Kohs立方体検査にてIQ117であった。

現病歴

経過

生来ep mでよくしゃべる方だった。63歳時にトことばを話す際，ひっかかりやすい」ことに初回評価後定期的な経過観察を開始したが，6ヵ月後の再評価で悪化が顕著なため，言語訓

一 19一

神経心理学182

練を1年半（週1回）試みた。しかし，第3回評価後〜ミ嚥；議；：；∴一

さらに悪化が認められた。

第7巻第3号

言語機能の変化は失語症
鑑別診断検査（老研版）に50

よると図5の通りである。
総得点は，初診時の94，2％が半年後は87．3％，1年3ヵ月後は69．4％と低下し聴寛的理解

oた。モダリティーについて

は，低下が認められたの

篇

2

轟椅

は，初診時には口頭表出の養；きξ：∴糠㌘鱗均嫌1°°％としたみであったが，第2回目は聴覚的把持が加わり，第3（64歳，女性）における失語症鑑別診断検査

図5症例2（労研版）成績の変化

回目はこれら二つのさらなる低下に加えて音読の低下．

ノ．︑（霞田度）4

理解，読解，書字，計算は2

不音の嬢りが田音の嬢り

子音の誤∪構則に・る﹂

規︵ば聴頃

印

覚こ婿とL

鼻澱れによる子音の壷み

しけ

鯛鼻声に‥
れぽる←

曼⊃

女性抑お

64 歳

成績タ評

2価症例

︵＊邸象

的でなく，特に音・音節の．り妖3回目（lffStr月後）領に乏しいに進行し，全体評価は重度

プ﹂である。症状は経過とともとなった。変化は平行移動

ぼひロがLタ

印象法によると図6の通り

ロ

頻1回目（日きがにまぱがとまれる

話しことばの変化は聴覚鷲t、。、。自、。殺）／！＼〆︹不5の篇崎票 G ︶化
規則にくずれる

（正常）o

顯るえ

応も困難など，言語機能の篭雪﹂！

字も困難ハイーイイエ反／﹂〜動娼■

単な単語しか書けない，写ー︶㌦︵・︑∧＼﹃＼3ほぼ保たれていた。さらに，1年9ヵ月後には，簡著明な低下が認められた。

麻庚性捌音殖塞と尭語タ…行症に関するものから今回の対象王者2例の高得点項愚を籏陣したが顕著となった。一方，この時点においても，聴覚的0§の変持続時間が不規則にくずれ発声発語器官の機能も次第に低下した。第3

る，抑揚の異常，速度の変動，構音の誤りが不の項目では症回評価時の舌・口唇・顎の粗大運動は辛うじて状が重度になると得点は低くなることが注目さ可能であった。協同運動では，流延，嚥下障れた。図7はサウンドスペクトログラフでみた害，鼻咽喉閉鎖不全が認められた。

規則に崩れるなど，不規則性

閉鎖音の閉鎖区間や破裂音の破裂部分が消失

神経学的側面経過とともに嚥下障害，眼球運動障害（上方し，母音のホルマント特徴も不明確となり，全〉下方）が顕著となり，注視障害（垂直方向〉体的に分節的特徴が不明確になることが認めら

側方視），および軟口蓋の運動低下が出現した。知的機能低下も目立ち，Kohs立方体検査
では初診時のIQ117がIQ80となった。66歳時変化である。症例1と同様に，経過とともに，れた。さらに発話速度の低下（とくに2回目）が目立った。

一 20一

1991年9月

183

25日

作を含む全てに顕著な障害を生じ，「歌を歌っています1／ut猶otrt

8ttei蔦asu

死に到った。両症例とも脳血管障害／を示唆する発作性増悪は認められ
回68
第9ず，症状は徐々に進行したため変性疾患が疑われた。臨床的には，2例とも共通して当初から眼球運動の上方視制限が認められたこと，次第に発声発語器官の運動障害，嚥下障害，痴呆等が進み，話しことぽには

偲o（半年後） 3Ω

錆2回臼

仮性球麻痺タイプの特徴が前景に出2膓fたことから，最も疑わしい疾患とし

teeて進行性核上性麻痺が考えられた。

しかしながら，進行性核上性麻痺とぬ第3回目（1ff

しては，①当初の話しことぽの障害

tl8ε饅
3ヶ月後）

は発声発語器官の運動異常から説明，鯛できないこと，②言語機能障害を伴はeなったこと，③共通する脳病変所見

eは両側前頭葉白質の低吸収域であ

図7

症例2における話しことばの変化：音響スペクトル分析

り，進行性核上性麻輝でしぼしぼみられる中脳被蓋部の萎縮は認められなかったこと，が合致しなかった。

剖検はなされなかったので，確定診断には到らなかった。

2症例の言語機能障害は当初は極く軽度であったが，症例1では2年，症例2では1年3ヵ月で重度となった。病初期は明らかな痴呆症状

図8を示すことなく，言語機能障害が進

症例2のCT像行し，しかも話しことぽの障害を除院を繰り返した。68．5歳（発症後5年弱）で死く人格，ADL上の異常などは2回目検査までは認められなかったことから，Mesulamの提亡されたが，剖検はなされなかった。図8は，唱する緩徐進行性失語に相当するものと判断さ初診後1年6ヵ月時におけるCT像である。両れた。ただし，発症から死亡までの経過期間が側前頭葉白質の小低吸収域，および左シルヴィ

症例1では約9年，症例2では5年弱であるこに嚥下障害のため他院に緊急入院し，以後入退ウス溝の軽度の拡大が認められた。中脳の萎縮とから，後者を「緩徐進行性」と呼ぶかについは認められなかった。ては疑i問が残る。

察

言語機能障害III考

緩徐進行性失語の症状は，はじめに示したように多彩である。2症例の症状は経過の時期に診断

よって異なったが，言語機能障害が明らかと2症例は話しことぽの障害で発症したが，経過とともに言語機能障害も加わり，また発声発なった2回目以降の症状においても，局在病変

語器官，知的機能，神経学的側面，日常生活動による典型的失語症状とは異なるパターンを示

一 21一

184

神経心理学第7巻第3号の運動異常から説明できた。

した。

従来報告されている緩徐進行性失語19例の観察期間は，1年から11年にわたり，転帰はすべ

第14回日本神経心理学会総会ワークショップ「痴呆を伴なわない緩徐進行性失語」において司会の労をおて悪化である。このうち5例に関しては言語症とりくださいました濱中淑彦会長に心からお礼を申し状の変化が言及されている。すなわち，健忘上げます。

失語が1年後重篤になった1例（Sapinら，1989），健忘失語が3年後超皮質性感覚失語になった1例（山本，1990），超皮質性運動失語

引用文献
1）Duffyが7年後全失語になった1例（山本ら，1989），

JR：Unusual

gressive

健忘失語が年余後超皮質性感覚失語（語義失語）になった2例（濱中ら，1990）が報告されている。なお，これら5例の全例に経過中に痴呆が出現した。われわれの2症例でも最終的に
eま痴呆カミカnわった。

aphasia．

Conferenceaphasias；SlowlyClinical

Proceedings

Pro−

Aphasiology：17；349−356，1987

2）福迫陽子，物井寿子，辰巳格ら：麻痺性（運動障害性）構音障害の話しことばの特徴．音声言
語医学 24；且9−164，1983
3）福迫陽子，物井寿子，遠藤教子ら：i発語失行症

患者の発話特徴の継続的変化．音声言語医学

話しことばの障害

26；51−52，

2症例では経過を通じて声，プロソディー，

19854）濱中淑彦，加藤正，辻正保ら：r痴呆なき痴

構音・共鳴の全ての側面に異常が認められた。
このような症状パターンは通常麻痺性構音障害

呆」：Slowly

progressive

generalized

dementiaの神経心理学的研究の存在を示唆するが，これを説明し得るほどのaphasia

without

厚生省痴呆疾患対策調査研究費；痴呆疾患の病態解明に関する研究平成元年度研究報告書

発声発語器官の運動異常は当初は認められなかった。症例1で初診時に認められた母音・子

23−−28，1990

音の置き換え・転置・省略，拗音の直音化，抑5）KemplerI），揚に異常がある，繰り返しがある，等は発語失Slowly行症の特徴（福迫ら，1985）と一致した。軽度

ology：Conference

JacksonprogressiveCA，Metteraphasia、

EJ

et

ClinicalProceedingsal：Aphasi−

19；257−270，

1989の開鼻声，鼻漏れによる子音の歪み，努力性，不自然に発話がとぎれる，は痙性麻痒性構音障6）Kirshner

HS，

Language

害の特徴（福迫ら，1983）を示し，速さの変動

ofや不規則性は小脳疾患タイプの麻痺性構音障害

cortical

NeurolWebb

WG，Kelly

disturbance；An41

degenerations；491−496，

MPetinitialanddementia．

7）Mesulam

MM：Slowly

progressive

ぽには，発語失行症の特徴の一一部，麻痺性構音

without

generalized

dementia．

！l；592−−598，

Arch1984の特徴であった。以上から，症例1の話しこと障害のうち仮性球麻痩タイプ，小脳疾患タイプ

al：symptomaphasiaAnn

Neurol1982の特徴の一一部が混在した。症例2は症例1より

8）三山吉夫：病初期から発語障害が目だつ初老期軽度であったが，質的には同様の傾向を示した。ただし，両者の声質は異なり，症例1で努

9）Sapin

痴呆．精神医学

LR，

Progressive

力性が強いことが目立った。

話しことぽの障害の進行後は，症例1では仮性球麻痺タイプの特徴と，パーキンソン病の特徴である声のふるえが前景にでた。なお，これらの特徴は第3回目の検査では発声発語器官のaphasia

FH、without

ther

documentation．

413，

1989

Ann

PulaskiPD：dementia：Fur・

Neurol25；411−

10）笹沼澄子，綿森淑子，福迫陽子ら：未発表データ11）Scully

RE，

Mark

運動異常から説明可能であった。症例2でも症

Records

例1と同様に，経過が進むにつれて仮性球麻痺タイプの特徴のみとなり，これは発声発語器官

pital

weeklyCase

16−1986。

一一28；781−788，1986

Anderson

22一of

theEJ，

Mcneely

Massachusetts

clinicTheGeneralpathologicalNew

England

BU：CaseHos・exercises；J

med314；

1991年9月

185

25日1101−1111，13）山本晴子，田辺敬貴，柏木あさ子ら：全般的痴］．986

呆を伴なわない緩徐進行性失語の一例．神経心12）山本徹：全般的痴呆を伴なわない緩徐進行性失語症．現代医療22；1478−1483，1990

S｝owly理

progress輌veaphas輌adisorders

Yoko

Fakusako＊，

as＊＊

Two
speechUniversityof

SpeechPathology

right−handedasadditional

intellectualThespeecheachcase

was

about

twOyears．

（1）

nations
withAtrevealed

exception

recalling（2）
aspects

under

GeriatiricofMiepatients

manifested

initialandandofmildaapraxia

symptom

without

arthric（iistur・disease，

severevoice，

functionsfollowedasthewasof

Medicine，（3）

aspects

TheyinofandProgresseive

eventually

language，（4）

sfeatures

bothdys・

palsy，

ataxicoccurredindisease）．

cogrsedeveloped

speech，

ofof

types

deterioration

thefunctions，Computed

mixed

different（pseudobulbar

Parkinson

throughout

intelleCtual

word−

represent
speechandHospitalofthealldisease．

severeimpairment

articulatory

movements，etC．

tornographic（CT）

scaR（］emo−

cue．

nstratedminor｝ow

density

areas

in

the

white

observed

matterbilateral

frontalregioRsin

bothpatie−

prosody，

patternofUniversity

speechofexami−tooffordisturbancebreakdownsoundupfollowS：

disease，

language

disturbanceThe

appearedmo加rbehaviora玉

werestage

initialincludingslowlylanguageandMedicine，

withdis敏rbanceoftion−resonance．

Faculty

Metropo▲itanan

SpeechPhoniatrics，

Tokyo

TOkyoResu｝tS

early

Kuzukara＊＊＊Schoolevaluted

theandShigeki

Hirose＊Service，anbances．

Logopedics

speechNeurology，

language

disordersofmotorsymptomofDepartment＊＊＊

progressive

InstituteThewithinitial

Hisako］Monoi＊＊，Hajime＊Researchan

5；227−228，1989

andtheina至larticula−

nts．

disturbance一 23−一of