159
19681算11月30日

閣原著

左大脳半球梗塞によると考えられる混合型超皮質性失語の一例
内藤寛＊

中西孝雄＊

金澤一郎＊

水澤英洋＊

杉下守弘ぷ
要旨・左大腱隊健紅より混合型超頗性炎語を呈した一例を報告した・症例は63歳女性で，糖尿病と融圧の既往症劫．意識繕と橘片麟にて発症・意識障害の改善とともに全失語の状態となる。発症2ヵ月より復i塙が可能となり，8ヵ月めに実施したWABでは，言語理解不良で，呼称，音読文字理脆書字いずれも高度に障害されていたが復唱のみが比較的保たれていた。エ但管造影で，左内頸動脈の完全閉塞を認め，CTにて，Syl。i。・溝周辺の言謝予i聡たれていたが，これらを轍力・らと卿むw・t・・sh・dinfarctionを認めた。脳梗塞による言語野のisolationが考えられ，復唱の大脳メカニズムを検討する上で貴重な一例と思われた。
Key

神経心理学，2；159〜163

Words：混合型超皮質性失語，内頸動脈閉塞，脳梗簸
mixed transcortica！ aphasia， internal

carotidarteryo661usion，

cerebral

infarction

主1

はじめに訴

意識混濁，右片麻醇。

家族歴混合型超皮質性失語は，復唱のみが反響言語特記すべきことなし。

的に残り他の言語機能がすべて消失した状態

既往歴で，言語野孤立症候群（Geschwindら，1968）

15年前より糖尿病，7年前より高1血圧。とも呼ばれる。混合型超皮質性失語の報告は少現病歴なく，その症状の特徴や責任病巣について十分

1984年10月頃より，右上肢の脱力を主体とする一な知見が蓄積されていない。われオ・れは，左内過性脳虚虚L性発作が出没するようになったが放置し頸動脈閉塞に伴う2ヵ所の左大脳半球梗塞後にていた。同年12月20噸より感冒様症状とともに発生じた混合型超皮質性失語を経験したのでここ熱し臥床状態となった。12月24日夜より，意味不明に報告する。の発語と意識障害が出現したため当院へ緊急入院と‖仔II症なった。

症

入院時現症
入院時192／90mmHgの高1〔旺を認め，脈拍90／例

min整。胸，腹部に異常なし。両側の頸動脈に」直L管63歳，女性，右利き（筑大神内22092−9）
漂㌶蕊署ca1

A，、。，、。

d。e、。。。，，

Cere、raほ。。、、pheri。1。・。，c・・。。

㌶㌶㌶累⌒，、。。、。k。。。、、。，。・d。h・，。

causedb，

L…−a1Cg・・〉・d

M・。u，aw。，1。・・…an・・aw・，撤・・N・ka・・・…D・・・…

。

rnent。fNeur。1・gy，lnstltute・fC

inicalMedicine，

TheUniversity・fTsukuba・

鯨綱・繍学総合確所リ・・tf

IJテーシ。ン臓％M・・ihi・・S・gi・hit・・D・partm・・t・f

MetropOlitan

Neurosc・ences・lnStitUte

fOr

一 47−一R・h・bilit・ti°n・T°ky°

160

神経心理学第2巻第2号

雑音を聴取した。

神経学的には3−3−9度方式で班一100台の意識レベノレの低下と左方向への共同偏視右側の同名半盲があった。また，顔面を含む右半身の弛緩性麻痺と，右側のBabinski徴候を認めた。さらに，右半身での痛み刺激への反応がなく，感覚鈍麻を認めた。

検査所見
一般検査では尿糖（3十），尿混濁著明。WBC
17100／cmm，ESR

RBC

53m二n／hr，476万／cmm，Ht43．4％，CRP（6十）と尿路感染症の所見が得られ，軽度の脱水が示唆された。髄液は，水様透明で圧正常，糖が189mg／dlと高値を示した他は，細胞数，蛋白とも正常。脳波では，全汎性にθ波を中心とした徐波が左側で多く見られた。正中神経刺激による体性感覚誘発電位では，右側の刺激に対してN20以降が誘発されず，左視床から皮質への投射経路の障害が示唆された。脳血管撮影では，左内頸動脈の完金閉塞を認め，左外頸動脈，右内，外頸動脈の著しい狭窄と，脳内llll管の動脈硬化性変化を認めた。CTscan（図1）では，左脳前方において側脳室前角から体部の外側に向かって前頭葉の上，後部にひろがる梗塞巣を認めた。一一tJ，

図1後方においては，頭頂，側頭，後頭葉間にひろがるMCA−PCA間のwatershed

本例のCTscan

Sylvius溝周辺の言語野をとり囲む，前後2ヵ所の梗塞巣を認める。

infarctionと思われる大梗塞巣を認めた。

視があると考えた。他の脳神経領域に異常なし。顔入院後経過面を含む右半身の弛緩性麻痺と右側のBabinski徴

入院後，急性期をすぎると意識障害はしだいに改候を認めた。感覚障害については痛覚が右半身にて善し，開限し覚醒した表情となるが，自発語は金低下を示したが，その他の感覚については失語のたくなく言語理解，文字理解も不可能で，あたかもめ詳しく調べ得なかった。小脳症状は認めなかっmutismを思わせる全失語の状態となった。しかた。

し，発症2ヵ月後には，自発語は金くないのに，一一

神経心理学的検査（1685年8月）

部の単語の復唱のみができるようになった。発症後患者は検者の質問，指示に対し協力しようとはす

3ヵ月頃から，錯語，反響語を伴う自発語の出現をるが，言語理解が強く障害されていた。話しかけなわずかながら認めるようになった。一方で，口頭言い限り自発語は極めて乏しい。話しかけると，「う語の理解は不良で，物品呼称，音読，文字理解，書んうん」，「そうそう」といった言葉を常同的に繰り字，いずれも高度に障害されていた。さらに発症4返すことが多い。ことわざ，常用句の問いかけに対ヵ月後｝こは，3〜4語文の復唱が可能となった。

しcompletion

神経学的所見（1985年8月）

phenomenonを認めたが，その言葉も錯語を伴う非流腸なものであった。歌を歌わせ意識清明，開頂し表情は盟かである。眼底に動脈る試みをしたが，簡単な童謡も歌うことはなかっ硬化性変化を認める。瞳孔に異常なく対光反射正た。物晶呼称は全くできなかった。復唱について

1｝臨限球運動に制限はないが，右側の人や物へほとは，「まど」，「パイプ」などの単語や2〜3桁の数んど注意を払うことがなかったり，お盆の右半分の字，「雨がふっている」程度の短文（長くても3〜食事に乎をつけないなどの事実から，右側の半側無4語文）は可能であったが，「兄はまだ戻りません」，
一一48一

161

19866−1三ll月301EI

表］

WAB、実施拳吉果

表2麺例の語雛⊇一ζ二1，・tF

・｛本剛全鱈騨、項（＋）

、Echolalia

Fluency

1．00．9土1．8

Paraphasia．

Comprehension0．5

3．G±1．7．Completion

Repetition

3．8Naming

14±2．0＜yerbal00．5±0．9＞：R・P・titi・n（3〜4（mllan±SD）

Object・＊

ITon二fluentlSf）bntaneous●peeC覧

杉下守弘ら： WAB失語症検査［1体語版（［鷲書院1986）
による。

（＋）
（＋）

phenomenon

impaired

comprehension

preservedw・・d・）

impairednam三ngReading

impaired

Writing

impaired〆

報

告者i… ♀………原…………因t1968

Pirozzolo

1981

ン．

−一一・t

f
−一一一＾・一一・・一一・ts；−1i刃彦iと目［f／L

2笠頭頂葉皮上ぼ下I
1975i左1：1二吠脳動脈梗塞

Heilman

1976i左内頸動脈閉塞

Ross1980 i 左前大脳動脈閉塞v．」．．．，）

i左下前頭回後部，中側頭回後部
i部位不詳（CTなし，剖検なし）
左前頭葉・頭頂葉内側面
左側脳室廣咽白質I｛左頭頂葉・後頭葉移行部1

1984

脳梗塞（1血管不詳）

2

1984

脳梗塞（血管不詳）

1984

左前・中大脳動脈攣縮i左前頭葉前外側部，．7E側頭蘂前部，左頭頂葉前部i
左前頭葉上部㌣後部，左側頭・頭頂・後頭葉間border

Jacome・醐揃呼瓢・嚇・噸馴の広乖鱒g垣ごi・f鰹

CO中毒

Brown

Speediettt

表3Reported cases
ttwutt…二蔀二 ≡「一一一二・『一｝二て二ニィ、「ttt−1
一一一一一一一一一一一…一一一・………一一…一一一・・…一一一………一一…一…一…一一一一一一一一一．ベー一一

Geschwind

タベtl・I㌃r㌢w 隠顧瓢羅／l左側脳室周FA白質，左側頭・頭頂・後頭葉間b・rderzonez・ne…

「魚99は元気でした」とU．・らたやや複雑な文章になである⇒本症例の言語特性は表孝にまとめた通ると，冒頭の2〜3語を繰り返すだけで完全な復唱兄自発語が極めて乏し≦）ec．1

olaiia，paraphひにはならなかった。さらに検者の発する言葉をそのsiaを伴う非流暢なものでcompleti・npheno−まま繰り返すというecholaliaの傾向がみられた。

menonを伴う．ものであ・った6・さらに，言語理言謬理解については．噸を閉じよ」，「手を握れ」程解は著しく障害ざれており物品呼称，書字，読宅いずれも 強く檸害塾でy洛反面復唱の度の命令に反応を示すことがあるが，Fそのまま復唱してしまうこともあった。文字理解，書字，読字は，みが単文ピベルまで保たれて◎たペレたが1いずれも全くできなかった。

言語機能の評側めだめWAB（Wesfem．Battery）を実施したとζろ（表1Comprehension

O．5，），Repetition

Aphasia

Fiqeticy

るが，∴重度の失語であるとこ一b．

1・0，3β，．Naming．（

本例は混合型超皮質性失語ど考冬ることができPttら全朱語との鑑別が間題乏なる。表1において；O

杉下ら

せ986）に．よる全失語症患者28名におけるWAと復唱が比較的保たれている反面，流暢性，言語理解・物品呼称いずれも強く］轄されていた・以」はBの集計結果と，本例の得点パダーンをよヒ較しり，本例をいわゆる混合性超皮賀性失語と診断し犬バ本釦ま低得点では転醐ミ倒昌のみが保たた。

れており，全失語と｛繰なる・も4）と考えられ「tt＿ttt，ヱt田、考・t・

l吟：．呼、∴：〈をヒ・t察る。したがって本症例は，いIP．、＠．る混合性超皮；1ジィ。

質性失語症に相当ずるこもの…と彩え1た。，

本症例は高血凪糖尿病を基礎に持ち左内頸li・1本症例の，CTscaA∵メ．（圏1、1）㌧を見る1ビ〆揃方に・動脈閉塞により発症した右片麻痺，右側感覚鈍

おいて側脳室前角がら体部の外側に向が油で前・麻と右側空間無視に，特異な失語を呈した患者

頭葉の上t後部にひろがる：梗塞巣を認める㌧こ，
一 49一

神経心理学162

第2巻第2号

オし1まleptomenihgea1

arteryとperforating

hypoperfusionのため，大脳半球の血管境界領artery間のwatershedinfarctionと考えられ域に沿った大梗塞巣を作ることが多く，Bensonる。一方，後方においては頭頂，側頭，後頭（1979）の言うこれらの境界領域失語症候群の葉間にひろがるMCA・PCA間のwatershed成因を検討する上で重要な症例と思われる。

infarctionと思われる大梗塞を認める。前方の本報告の要旨は，第9回［］本神経心理学会総会（昭和60年

病巣は，従来報告されている超皮質性運動失語に対応するもので，Freedmanら（1984）によ9月28日，東京）において発表した。

ると，この側脳室前角の外側から前外方にひろ
文がる前頭葉白質病変は，補助運動野とBroca領域の連絡を遮断するものとされている。また後方の病巣は，Karteszら（19S2）により報告さ

1）

Benson，
phia．

D．

献F．：Aphasia、

Churchill

AlexiaLivingston，

2）B・g・usslavpky，

J・・

Isolationofspeech相当している。これらの病巣は，いずれも上側

ischemia．

Stroke，16；441，1985．

3）Brown，域，およびこれらをつなぐ弓状束などSylvius

study

溝周辺の言語領域を侵すことなくそれらをとり囲む形をなしており，残存する大脳半球と言語

1ation

表3は，これまでに報告された混合性超皮質性失語の例であるが，Geschwindら（1968）
は一酸化炭素中毒後に発症した例を詳細に検討

repetition：AtheCortex，11；37，

Alexander，
basis

Geschwind，lN．，

Quadfase1，IsolationofE．：Acaseofwithnaming．

F．

speech

mlxed

motor

A．＆Segarra，area．

Neuropsy−

D．

musicophilia（1981）が脳出血の一例を報告し，Hei｝manら

ing．

J．

Neurol．

308）

1984．

Jacome8）（1984）などによって脳梗塞の症例も報告されKertesz．

E．：Aphasia

A．，

Localizationている。これらの症例に共通していることは，

Arch．

内頸動脈あるいは前大脳動脈や中大脳動脈とい9）った脳内血管の主幹部に閉塞をおこし，優位半かでも，CTあるいは臨床病理学的検討の十分

withandSheppard，

inaphasia

elation，

compulsive

Neurosurg．

hype・

whistl−Psychiatryン47；

A．＆McKenzie，transcorticalsensory

R．：aphasia．

Neurol．，39；475，1982、Pirozzolo，F．

Morley，G．

J．，

Kerr，K，

S．：Neurolinguistic

球に広範な梗塞巣を作っていることである。なtranscortical

Brain，99；415，1976，

Jacome，Speedieら（1984），

7）

intactrmusia，Ross（1980），

P．＆Naeser，transcortical

Neurology（cleveland），34；409，1984．

る名称を提唱している。その後，Pirozzoioら（f976），M．

of

iso−

1975・chologia，6；327， 1968．
6）Heilman， K． M， Tucker， D．M．＆Valenstein，し，そこで言語野が他の大脳半球から遮断されることが原因であるとし，言語野孤立症候群なofandM，

J．M．

brain

aphasia

Anatomic5）

focal

problem

M．A．

aphasia、

fromW、：The

syndrome．
lR・gli・F・＆Assal・G・lareaconduction4）Freedman，野を遮断したために，言語野孤立症候群を生じたものと思われる。

J．

ofAgra−York，1979．

れている超皮質性感覚失語の責任満巣の一つに頭回のWemicke領域，下側頭回のBroca領

andNewabilitiesofanectionsyndrome

K・L・，

Obrzut，

J・E・，

Haxby，工V．＆Lundgren，
analysispatientwith：acaseofthelanguage

adoublediscon−ofsubangular

なされた症例のうち，本例のように前方，後方

alexiainthepresenceofmixed

transcortical

2ヵ所の梗塞により，超皮質性運動失語と超皮aphasia．

J．

Neurol．

Neurosurg．

Psychiatry，

質性感覚失語の混合型を呈した例は，Brown

44；152，1981．

（1975）とBogousslavskyら（1985）の症例を10）みるにすぎない。

本例は，左内頸動脈の完全閉塞をおこし，その結果申大脳動脈の周辺部および穿通枝と皮質枝の間の広範なwatershed

Ross，

E．

receptive
rticalaphasiaarteryinfarction．

11）

infarctionをきたし

D．：Leftlanguage

Speedie，M．：Repetitiontranscortical

たと老えられる。頸動脈閉塞例では，患側の一 50一

after

L．工，

ofmedialparietal

functions：Mixed
leftanterior

lobe

cerebral

Neurology，30；144，

Coslett，］ELaffectiveaphasia．

Arch．

andtransco・
1980．

B．＆Heilman，K．

prosody

mixedinNeurol．，4i；268，

163

1986よ1三11月30N

書院，1986．

1984．

12）

杉下守弘ら：

WAB失語症検査日本語版

Mixedtra］nscortica】L

infarctio皿caused

aphasialeft

YutakaNaito＊

Takao

Nakanishi＊＊Departrnent

ofof

due

internal

Hidehiro

left

cerebralhemisphericcarotidarteryocclusioR

Mizusawa＊

Morihiro

Neurology，

toInstituteIchiroKanazawa＊

Sugishita＊＊ofClinicalMedicine，

TheUniversity

Metropolitan

Institutefor

Neurosci・Tsukuba

Department

＊＊

by

医学

of

Rehabilitation，

Tokyo

ences

We

reportedinternal

carotidtranscort三cal
andarightyear−o］dwoman

occlusiondevelopedShediabetes

aphasia．

hypertension

sudden63

artery

onset

inof

severaltohavedays

pasthistory．

consciousness

hemiparesis．

ved

her

had

When

after

her

thewithleft

findings，

she

She

had

was

acal

aphasiaartery．

The

scan

found

rshed

Two

monthslater，

she

in

total

aphasia

andmiddlebecametomonths

afterBattery

waswasnon−flu頭tphasia．
Hertheverbalonset，

ShewithshowedtheHerseveretheinfarcts

theinborderzone
cerebral

area

other

arteryandleptome−frontalperforating

disconnected

infarcts，

result三ng

phenomenon．
readingspeech

一 51一

area．

wate−

hemisphere；one
theprobably

naming，

dominant

recentposteriorpara・

objectcarotid

two

and

The

andrevealed

internal

thespeech

echolalia

angiography

betweenAphasiaarterythesetranscorti−

territory

betweenterritory

perisylvian

mixed

left

showedtherepeti−

onareaWestemningeal

t｝1e

Only

Based

arteryspontaneouscompletion

comprehension，

Eight

CT

as

cerebral

impro・

fromperformed．

Theofrecovery

words．

．

occlusionaphasia．

simplewas（玉iagnosed

acomplete

total

impaired．

preserved．

andgradualsomeseverely

mellitus

showedrepeatwerewords）wasconsciousness
she

writingtion（3〜4

disturbanceonset，

andmixedof

inthe

deep

areas

werespared，

but

other

areas

due

the

syndromeofisolation

speech
from
the

ancl

lobe．

toof