神経心理学

106

第1巻第2号■原著

Cochleare
田中

Amusieの1例

美郷＊進藤美津子＊大石敬子＊＊

要旨：1側（左側）の内耳を中心とする病態が原因と考えられる軽度感音難聴例（42歳女性）にみられたCochleare

Amusieの1例を報告した。本例の愁訴は主として左耳で楽器音ないし音楽が尋常にきこえない，合奏曲のメロディーが追いにくい，異性の二重唱はわかるが同性の二重唱や合唱はわからない，などであった。神経学的検査では異常はなく，Seashoretestも含めて各種聴覚検査法を駆使して聴覚心理学的に分析したところ，本例における音楽のきこえの異常の基礎をなすものは，聴覚伝導路の末梢（蝸牛レベル）における音の強さおよび周波数の分析機構の機能不全であることが推測された。

神経心理学，1；106〜日3Key

Words：蝸牛性失音楽症，トーン聾，感音難聴感覚性失音楽症
cochlearamusia，

tonedeafness，sensorineurai

Kleist（1934）は感覚性失音楽症を三つのdeafness，sensory

amusia忘に基づく音楽の了解の障害のみに限定せず，基本型すなわちTontaubheit（トーン聾），Kleistのごとく広義に解して音高・や音質の弁別

Melodientaubheit（メmディー一聾），ないし認知の障害をも認めるならば，cochleare

Musiksinn・taubheit（音楽意味聾）に分け，このうち，Amusieは存在するとしてKleistの立場を支Tontaubheitを定義して「音の高さおよび音質持している。の認知障害によってもたらされる聴覚的了解の田中ら（1963）は，言葉の了解が困難で言語障害」と述べている。ただし音高と音質の認知や言葉の発達に遅れがあり，かつメロディーの障害は常に併存するとは限らず，音高の識別は認知や表現は可能なるも，楽器音ないし音色の保たれていて音質の識別のみが障害される例も弁別困難な小児の1例を報告したが，この症例あることを迷路疾患によって生じた例をもとにでは精査の結果500Hz以下の低音域の聴力は正解説している。Kleistが紹介した例では，音高常で，1Hzも含めてこれ以上の高音域に著しは正しく認知できたにもかかわらず，特定の音い聴力障害のある高音急墜型感音難聴が周産期域では音質を正しく了解できず，かつこの音域以来あったことが判明した。この例におけるではメロディーの了解も困難であった。迷路障

音楽の了解の障害はKleistの分類に従えば害によって生ずる音楽の了解の障害を感覚性失Tontaubheitの範疇に含めうると考えるが，ち音楽症の範疇に加えることには異論もあろう
が，Kranz（1947）は頭部打撲によって生じたなみにKleistやKranzの例も記載から推して低音域の聴力は比較的良好で，高音域に著しい右聾左難聴を有する患者について，音叉を用聴力障害のある感音難聴例と考えられる。ただいた聴力検査，音声，雑音，楽音を用いた聴覚し当時の聴力検査法は今日のそれと比べてきわ機能検査を行ない，感覚性失音楽症を失認，健めて素朴なレベルに止まっていただけに，聴力1985年10月28日受理Cochlear Amusia：aReport of a Case．
＊帝京大学医学部耳鼻咽喉科学教室，Yoshisatoof＊＊Medicine，

TeikyoTanaka，

Mitsuko

University．

東京都多摩療育園，Noriko

Ooishi：TamaHabilitation

Clinic．

一 26一Shindo：DepartmentofOtolaryngology，School107

1985年12月15日

障害の実態を推測するには隔靴掻痒の感を免か薬を絶つと悪化。1983年4月以降はステロイド剤中れない。

止。7月8日Uterusresektionを受け，手術後3日

かようなわけでcochleare

Amusieについては今日改めて検討してみる必要があるが，これ目に左耳難聴を自覚した。圧迫感あり，音はきこえるが言葉がはっきりきこえなかったという。

2．に加えて大脳病変によって生ずる感覚性失音楽

検査所見症の理解を深めるためにも，聴覚伝導路の末梢意識清明，言語障害なし。神経学的に異常を認めの欠陥によって生ずる音楽の了解の障害についず。日常の言語治療士としての活動には支障なく従ての知識は不可欠と考えるので，われわれの経験した興味深い症例を報告する。

事しているという。両耳鼓膜に異常を認めず。鼻腔，口腔，上・中・下咽頭，喉頭にも異常を認めず。X線断層撮影で内耳および内耳道に異常を認めず。

‖個

1

純音聴力検査：図1に示すごとく左耳に軽度の感症

音難聴を認めた（平均聴力レベル12．5dB）。この際

4

1941年1月12日生まれの女性。職業は言語治療

kHzは本来の4kHz音にきこえず，空気が入るように感じたと訴えた。

士。初診は1983年9月5日。特記すべき既往歴な

インピーダンスオージオメトリー：図2に示すごし。初診時の訴えの詳細は下記のごとくである。
（1）音楽のきこえに関して

とく，ティンパノグラムは両耳とも異常を認めない①左耳で楽器音はバイオリンは比較的よいがチェが，1kHz音に対する耳小骨筋反射は右耳では90dB SPLで認められたのに対し，左耳では100dBロの奏でるメロディーが判然としない。

トや声楽の場合），オーケストラのメUディーが追SPLでも認められなかった。
SISI（short inαement sensitivity index）検いにくい（多数の楽器のパートの組み合わせのた

査：この検査は音の強さの弁別閾値検査の一種であ②単一楽器のメロディーはわかるが（特にフノレーる。閾値上20dBの純音を持続的に与え，これに5秒間隔で持続時間200msecの増音（increment）め）。

③異性の二重唱はわかるが同性の二重唱やコーラを周期的に重ねて20回与えて，そのうちいくつ聴取

スは各パー一・トの区別ができない。

④これらのために音楽を聴く楽しみを失った。

できたかをパーセントで表わす。表1にこのテスト（2）言葉のきこえに関しての成績を示したが，これをみると音の強さの弁別は声はきこえるが言葉がはっきりしない（左耳）。

左耳で著しく悪く，特に高音域ほど悪いことがわか（3）環境音のきこえに関してる。

雨の音を間違えることあり。朝小鳥の声を水道の

周波数弁別検査：自記オージオメータで連続周波ザッザッという音と思ったことがある。

数を用い，閾値上20dBで250，500Hz，1，2，4・8

1．

kHzを基準周波数にして，検者が周波数ダイヤノレ

現病歴

初診前10年より耳がつまった感じあり（いずれのを手動で動かし，被検者が周波数の違いを弁別でき側か記憶にない）。1981年1月左耳で電話が聴き取れる点（周波数）を求めた。図3にその成績を示しず。めまい，耳鳴なし。3月F病院耳鼻科で聴力検た。図中黒い部分は弁別困難な範囲である。これを査を受けたところ純音が歪んできこえた。楽器音のみると左耳は右耳に比べて周波数弁別も困難で，特区別困難。騒音の中での話が聴きにくかった。6月にSOOHz以下および4kHz以上の範囲で著しい。
自記オージオメトリー（B6k6syにプレドニンを1週間投与受けたところ自覚症状改audiometry）：

善。1982年2月7日自覚症状再悪化，プレドニンの断続音および持続音を用い，減衰速度2dB／sec

投与を受けて多少よくなったがすっきりせず。感冒で連続周波数，固定周波数両者について検討を加えのたびに聴力が悪化するという。M病院耳鼻科でスた。連続周波数検査では断続音，持続音ともに図1

テロイドホノレモン5週間投与受け症状はかなり改善の閾値にほとんど一致する成績が得られたが，固定したが，投薬を中止したとたんに悪化。9月に入り

周波数検査では図4に示すごとく，左耳で4kHz，ステmイドホルモン1ヵ月間投与されたがこの際も8投薬中止により再悪化。10月よリステロイドホノレshift：TTS）を認めた（図4）。このテストは日をモン1日置きに使用，使っている間は聴力はよいが置いて3回施行したが，TTSは常に観察されたわ
一 27一

kHzに一過性閾値上昇（temporarythreshold108

神経心理学
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10第1巻第2号

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なく摩擦音に感じて，特に断続音は音を同定しにく鷲鷲∴：蕊二：1：かったと訴えた。

語音認知テスト他（田中ら，1981）：オージオメー タの減衰器の聴力レベル目盛を被検者の1kHz閾

図2

1mpedanee

値に50dB加えた値で固定して，テープレコーダよ

audiometry

上図は右耳，下図は左耳。左耳ではりオージオメータに入力した検査語音を受話器を通耳小骨筋反射がみられないして左右耳別々に聴かせた。語音認知テストについけではないので，図4の所見のみで病態を論ずるこ右耳100％，左耳90％。長母音短一母音認知テスト，ては正答率右耳87％，左耳89％。最小弁別テストはとはできない。特に連続周波数検査では図4にみるアクセント認知テストおよびプmソディ認知テスト

ごとき閾値上昇はみられず，かつ図4の持続音にみはいずれも左右耳それぞれ100％であった。

る波形の性状からすると後迷路性難聴を考えるべき

Seashore

根拠は乏しい。ちなみに患者にテスト後の印象を尋

test：原盤（レコード）からテープに録音したテスト音をテープレコーダ（SONY
一 28一

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頻継

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表2300◎SD）で再生し，市販のステレオヘッドホンをSea8hore

通じて被検者に快適にきこえるレベルに固定して片Test

Rlght

耳ずっきかせた。得られた成績を表2に示した。こear

Left ear

Pitch

99

56％

Loudness893183たって良好であるが，左耳ではリズム，トーナルメ

RhythmTime7492

30

モリーを除いて他のテスト項目の成績はすべて不良

Timbre82

9Tonal9989の成績をみると右耳の成績はピッチ，ラウドネス，リズム，時間，音色，トーナノレメモリーすべてにわであり，特に音色のそれは著しく悪い。

楽器音の認知テスト
Seashore⑦太鼓

testの場合と同じ再生装置を用いて左右音がわれてきこえる。ノイスがまきれ込んできこえる（左耳）。

ある耳で聴き比へてもらった。その結果は次のことくで耳Pt／memory

テープに録音した楽器音を⑧木琴

左耳はフェノレ5を下に敷いてたたいたと

Oにつ②む
じ

①ピアノ

きのように響きがない。

左耳はピアノであることはわかるが音

⑨鈴

やがないo

②ラッパ右耳をつや紙とすれば左耳はざら紙のいo③タンブリン金属部分の音は左右変りない。左たたく音に近い。

感⑩カスタ不ント

城寺のたぬきばやし，七っの子，春がきた，君がや わ④笛（ホイッスル）音色は変りないが左耳ではっ代，夕焼け小焼け，蛍の光，雪やこんこなどのメロがない。

⑤ハーモニヵ左耳は響きがない。ただの板をメロディーの認知テストはと，汽車ポッポ，証

耳ではたたく音が金属の部分の音に似ている。

加

左右変りはないが，しかし左耳は響きがな

ディーは左右耳別々に聴いてすへて認知できた。男左耳では空気の摩擦音やノイズが性重唱は左耳では何人で歌つているかわからない。

った感じ。

かさがない。平盤にきこえる。右耳を名手の音とす

楽器ないし音源が一つの場合はメロティはわかる
が，楽器の種類や音源が複数になると（または伴奏れば左耳は初心者の音。

が入ると）わからないと訴えた。

⑥ハイォリン

左耳は音が響いていない。のびや一 29一神経心理学110−20−10−10toneof

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一20

第1巻第2号

環境音認知テスト：市販の環境テープを用い，せ葉として聴きとれない。楽器音の弁別困難。音楽をみの鳴き声，電気掃除機，馬のいななきなど聴き覚

聴いても左耳のために聴くのが不鮮明になり楽しめない。純音聴力検査では平均聴力レベル右耳OdB，えのある音や声を左右比較して聴いてもらった。

①せみの鳴き声：左右に質的な違いはない。左耳

左耳30dB。語音認知テストでは正答率右耳94％，はやや小さくきこえる。

左耳68％。

②電気掃除機の音：右耳は有声にきこえるが，左1984年9月22日。純音聴力検査およびABLBテスト（Alternate

耳は空気の摩擦音のようにきこえる。

③馬のいななき：馬の声は左右同じ。ただしバッbinauralloudnessbalallcetest）施行。純音聴力は図5，6に示すごとく平均聴力レ

クのノイズは左耳では白色雑音のようにきこえる。

ベル右耳15dB，左耳50dB。

ABLBテストでは図5

聴空間認知テスト（進藤，田中，1981）：本テスに示すごとく補充現象を認めず。一方閾値附近で各

トは踏切り附近でステレオ録音した環境音をステレ

音がどのようにきこえるかを調べたところ図6に示

オヘッドホンで聴いて，その中に含まれる環境音のすごとく，500Hz以上の周波数で左耳は右耳に比べ種類をあげ，かつどのような空間で，またどのようてピッチないし音色が変化してきこえることがわかな状況下で録音したかを推定してもらうテストであった。また左耳について不快閾値の測定を試みたる。このテストの成績は次のごとくである。

が，SOOHz，105dBおよび1kHz，95dBでしびれ①（踏み切りのきしむ音，オートバイ，自動車，感を覚える以外に診断用オージオメータの出力の範電車，警報機などの音，選挙の応援の声，子供の叫囲内では不快感は生じなかった。

察び声）すべて認知可能。

II考②録音したときの状況理解は可能。

③空間構成に関しては，右から左への電車の移動

本例の聴覚の障害は全経過をみると音楽，言方向が判然とせず，また選挙演説の車が動いたかど葉，環境音のいずれにも及んでいるが，主たるうかについても判然としないところがあり，空間の訴えは音楽にあった。ただしこの障害は1側す理解に若干困難を感じた。

なわち左耳に限定している。この障害の解剖学

本例は初診後もステロイド療法を繰り返しながら的責任部位については後述するとして，まず症経過を観察してきたが，聴覚障害は増悪軽快を繰り状について考察を加えてみたい。

返してきた。これまでの経過で重要と考えられるも本例の音楽に関する愁訴ならびに検査所見をのを補うと次のごとくになる。

まとめてみると次の二点に要約できる。

1983年12月1日，語音認知テスト施行。正答率右①音色の感覚の障害ないし異常。

耳89％，左耳66％。

②音源の種類が複数のとき，すなわち演奏が1984年4月26日，左耳は電話で声はきこえても言一

30−一111

1985年12月15日

多種類の楽器による場合や合唱はメurディーの了解が困難になる。

は異なってきこえている。病歴をたどるとこのような異常感覚は，われわれの初診以前から存

これらのうち音色の異常は楽器音のみならず在していたようであるが，これに加えて初診時環境音についてもみられた。このような聴覚のの検査所見をみると，周波数の弁別が高音域で異常は純音聴力検査の成績では説明がつかな

著しく悪く，強さの弁別も全般に悪いが特に高音域で著しい。これらの所見は本例の楽器音やじ、o相沢（1970）は音楽にとっては何の音である

環境音の弁別困難が上述のごとき音の分析機構

か誰の声であるかは問題ではなく，音色こそ音の素朴なレベルの障害によって生じたものであ意識の最も根本的な特徴であると述べ，村井ることを示している。それならばシンフォニー（1983）は愁訴の上で失音楽症患者には「音楽や合唱のメロディーを追いにくいという愁訴はが不愉快なものとしてきこえる（きこえの変いかなる理由によるものであろうか。

容）」一群を設けているが，本例では音色の異シンフォニーでは各楽器群がそれぞれ独自の常が音楽を聴くことを不愉快にさせる大きな要パートを受け持って演奏されるが，本例のよう因になっていると考えられる。メロディーの了に音の強さや周波数の分析機構に欠陥がある場

解困難については，合奏ないし合唱（特に同性の）であるかあるいは独奏ないし独唱であ合には，いろいろな音の微妙な変化が判然としるかが問題であって，メロディー自体が認知では合唱曲の場合にも当てはまると：考えられる。

ないまま曲が経過すると考えられ，同様な事情
なおSeashore

きないのではない。したがってKleistのいうtestでは時間に関する成績も悪いが，このテストは音の持続時間の違いの弁

Melodientaubheitとは異なる。

testによ別テストである点を考えると，本例におけるこっても裏づけられている。すなわち表2をみると，左耳ではピッチ，ラウドネス，時間，音色のテストの成績には主として音の強さの弁別困難すなわちこれによって音の切れ目が判然との成績が右耳に比べて著しく悪いが，リズムとしないことが関係していたと思われる。

これらのきこえの異常はSeashore

トーナルメモリーの成績は良好である。このテ

このような音楽に関するきこえの異常に対しストを作ったSeashoreは音楽的感受性の基本

初診時の語音認知テストでは語音弁別能は左耳となる聴覚的能力を音の高さ，強さといった物といえども決して低くない。この理由として理的次元と対応させて，高さの感覚（ピッチ），考えられることは，図3をみると少なくとも語強さの感覚（ラウドネス），時間の感覚，音色

音聴取にとって最も重要な主要言語周波数帯域の感覚としてとらえ，かつリズムを複雑な感覚（0．5〜2kHz）の周波数弁別はさほど悪くない能力とみなし，トーナノレメモリーを音楽的記憶点である。これに対し1983年12月1日およびに関する能力としてとらえようとした（梅本，1984年4月26日の検査では純音聴力の悪化に伴1966）。これを本例のSeashoretestの成績にって左耳の語音弁別能は明らかに低下している

照らしてみると，左耳の成績不良項目はすべてが，これらの時点では周波数弁別能の低下が主Seashoreのいう基本的聴覚的能力に限定して要言語周波数帯域にまで及んだ可能性が大きいる。中でも音色の成績が著しく悪いのは本例の愁訴や楽器音および環境音認知テストの成績い。これを裏づける事実として1984年9月22Hの純音聴力検査成績（図6）をみると純音に対と合致するものであり，後述するごとく共通のする感覚の異常はSOOHzまで低下している。

病態生理に基づく障害と考えられる。

しからばこのような聴覚の異常は聴覚伝導路ところで，本例のこれらの異常感覚はaudio−のいかなるレベルの障害によって生じたもので109ica1な聴覚検査成績をもとにみるとさらにあろうか。これを明確に指摘することは困難で微に入って理解できる。すなわち，図6をみる

あるが，本例の純音聴力検査所見は図6の時点と左耳ではすでに純音のレベルで本来の音色とを除けば感音性であるものの，神経学的検査や
一 31一

神経心理学112第1巻第2号

日常の活動，諸種聴覚機能検査所見からみて高例ではこれに関する検査は行なってないが，い次聴覚機能の障害を疑わせる根拠は全くない。

ずれにせよ上述の症候学上の要点を綜合してみむしろ上述のごとく本例の愁訴や検査所見は末ると，本例の聴覚障害を引き起こしている病態

梢聴覚機能の不全によって説明できる点，聴覚は蝸牛中心に存在するように思われる。

伝導路の低位の障害とみる方が妥当である。特引にインピーダンスオージオメトリーで左耳の耳2）

神崎 仁：ステロイド依存性感音難聴一免疫複合体性感音難聴一一．感音難聴update（野の反射の欠除は，内耳→脳幹→耳小骨の反射弓

村恭也編），医学教育社，103−一一一135頁，1984・のいずれのレベルに欠陥があっても生じうるか
ら，これのみで末梢の特定部位を決定すること3）

Kleist，

4）

Kranz，

ところで，本例はときどき左耳に耳閉感を訴

野村恭也：メニエール病．感音難聴update

7）

進藤美津子，田中美郷：聴空間認知テストー一田中美郷武居哲也，佐々木治夫，他：精神聾（Seelentaubheit）を思わせた聴覚言語障害児のばしば症状は改善するが，薬物を断つと悪化す1例．耳喉，35；737−740，1963．

るという状態を繰り返してきた点である。最近

田中美郷，進藤美津子，加我君孝：上位中枢性9）

神崎（1984）はこの種の難聴をステロイド依存

聴覚障害の臨床的検査法．脳と聴覚障害（太田性感音難聴と呼び，その基礎疾患として自己免文彦編），篠原出版，63−102頁，1981・疫病ないし免疫複合体病を推定している。本症

YoshisatoTamasuspected

cochlearpatiellt

wasthoseofof

cochlearpathology42−years−old

concerned

producedinsometimes

kenwords

felt

throughandAmusia：aReportOtolaryngology，ofShindo＊，

SchoolofaCase

NorikoMedicine，deafness）def三nedsounds．

amusiaforwaswithOoishi＊＊TeikyoUniversity

wasmetry，

B6k6syquencydifference

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instrume泣as
melodies，

in

the

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especially

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andimpedancewellaudiometry
20dB

environmental

Iimenindemonstrated

the

left

difference

using

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the

Seashoresensorineuralfrequency
一 32一thebyincluding

audiometry，audiometry，

test，

slighttestedfunctionsTheintelephoneSheauditory

complaintsofdifficulty

byHermusicalchorus

causeddescribed．

woman．

perception

symphonySheby

梅本尭夫：音楽心理学．誠心書房，1966．

Habilitati皿Clinic

Tontaubheit（toneKleist（1934）or

10）

Tanaka＊，・Mitsuko＊Department
＊＊

1983．

1981．

8）

は，治療でステロイドホルモンを投与するとし

Cochlear

25；389−393，

正常児にっいての検討．朱語症研究，1；21−27，わせる証拠も乏しい。ただ本例で注目されるのdifficulty

Nerve−6）

拠が得られていない。しかし後迷路性難聴を疑as

Amusie．

cochleare
1947．

（野村恭也編），医学教育社，137−150頁，1984・

記オージオメトリーで内耳障害で決定づける証

mainlyH．：Uber

村井靖児：感覚性失音楽症とは何か．精神医学，

るが，ただし本例ではABLBテストおよび自tones

Leipzig，5）の場合に現われる（野村，1984）といわれていofBarth，narzt，18；34−39，えていた。感音難聴では耳閉感は内リンパ水腫

wereK．：Gehirnpathologie．

1934．

はできない。

of

献15−18頁，1970．とみなす上で重要な根拠となりうる。ただしこ

Acase

文

相沢陸奥男：音楽的聴覚の研究．音楽之友社，

小骨筋反射が検出できなかったのは低次の障害

by

用1）

s

battery
audio−

test，soundstest，etc、

theloss

Theof

SISI

test

theABLB

speechhearing

limen

test
tone

thethat

ear．

apure

fre−

test，
recogni−

Pure

tone

patient

had

apProximately

andthedemonstrated

test

she113

1985年12月15日
had（lisabilityquency

andhigher

frequency

ugh

our

tointensity

test

detectofrange．

batterysmall

tones，
The

changesdatasuggestedofespeciallythatcollected
her

fre−

inthe

thro−

could

be

explainedforfrequency

hlear

leve1．

complaints

一 33一

and

by

distorted

intensityofanalytic
tones

atfunctions
thecoc−