神経心理学

100

麗シンポジウム

第11巻第2号

注意陣害

病態失認
峰
抄録：病態失認の頻度，病巣部位やその広がり，他の症候との関係，その持続の関連因子を検討した。右脳主幹動脈病変による脳梗塞での陽性率は急性期45％，慢性期13％で，病態失認発現，持続の関連因子は，広汎な右半球病変，高齢（脳萎縮），対側病変の存在，感覚障害，無視症候群，作話であった。一側性注意障害は，発現の前提要因として重要であったが，それ単独での説明は困難であった。右半球障害に加えて，対側前頭葉や辺縁系投射領域の両側性障害の存在が関与していると推定された。この仮説を支持する右前脈絡動脈領域小梗塞による持続性病態失認例とそのSPECT所見を紹介した。
神経Key

こ♪王里学

11

100〜毒06，

1995

Words：病態失認，脳血管障害，離断説，辺縁系，無視症候群
anosognosia，

cerebrovasculardisease，disconnection

theory，

limbicsystem，

neglectsyn−drome1sythesis）の障害の表現とするamorphosyn−
thesis説③間脳・辺縁系の異常やびまん性病

はじめに片麻痺患者が麻痺の存在を無視し，言葉で否巣による疾病否認説，④左大脳半球への感覚情認する奇妙な症候は，Babinski（1914）によ報離断（dlsconnection）セこ伴う言語中枢の暴り「病態失認」（anOSOgRosia）と命名され，走，穴埋め（verbal

脳血管障害などの急性の右大脳半球障害時に比唱されてきた（峰松，1991）。さらに，Heilmanrealization）説などが提較的高頻度に観察される。本症候には，片麻痺

ら（1993）は，一一連の実験的，臨床的研究結果以外に，感覚障害（特に深部覚障害），半側空に基づき，それまで個々に論じられていた種々間無視（unilateralspatialneglect，USN）の劣位半球症状を，右半球に優勢な「覚醒一注などの劣位半球症候の合併も高率である。言葉で意一一企画システム」の障害によるものとして，は麻痺の存在を認めるものの，麻痺に対して無統一的な解釈を試みている。病態失認も，こう関心な態度をとる病態無関知（anosodiapho−した無視症候群（neglectria），麻痺肢に対する異常な言動，身体パラフとして論じられている。

syndrome）の一一つ

今回，主として脳梗塞患者を対象とした病態

レニー（somatoparaphrenia）も，病態失認の失認自験例の分析結果を報告する。本研究で類縁症状として議論されている。

病態失認の責任病巣と発現機序については，は，病態失認の頻度，病巣部位やその広がり，これまで，①右頭頂葉病巣による身体図式障害

他の劣位半球症候との関係，病態失認の持続に説，②右頭頂葉の感覚情報統合機能（morpho一関連する因子を検討する。その結果や最近の報

1995年3月

1日受理

Anosognosia＊国立循環器病セソター研究所脳血管障害研究室，Kazuo
scularCenter

Research

Minematsu：CerebrovascularInstitute一 32一Laboratory，NationalCardiova・

101

1995勾三6月25日

表1206OJり0

急性期（発症1ヵ月以内）
慢性期（1〜3カ月）

頻度（％）

41

病態失認（＋）片麻痺（→）

期

4674時

病態失認の発現頻度

右大脳半球の脳梗塞連続例（ラクナ，分類不能を除く）

表2

急性期病態失認とcT上の梗塞巣の広がりとの関係＜2cm

II 〈1脳葉III 1〜2脳葉
IV ＜中大脳動脈領域
V ≧中大脳動脈領域＊

p＜0．0001（vs．病態失認なし，

ハ1

Mann−WhitneyU

告を基に，病態失認の発生機序仮説としての注test）

判定不能0︵UO9ムー8なし

1

病態失認あり＊U3ρ
1000ρ00o

病態失認なし417185211

梗塞巣の広がり

3．年齢，対側病変，左半側空問無視との関係

意障害説の妥当性と問題点を考察する。なお今

その後の症例も追加した脳梗塞連続636例

回は，Babinski（1914）の原典に忠実に「片麻痺の病態失認」のみを扱い，おそらくはメカ中，病態失認が1月以上持続したのは，右半球梗塞9例，左半球梗塞2例であった。後者は，＝ズムの異なる皮質盲その他における否認現象

右USN，健忘，作話を伴う後大脳動脈領域梗

は論じないこととする。

塞と，失語を伴わない左利き左中大脳動脈領域

II広汎梗塞例であった。

自験例の検討1．頻度とその経過

右半球梗塞における病態失認持続例9例中6例では，対側にも梗塞巣を合併していた。梗塞

テント上脳梗塞連続483例を対象にした我々巣が比較的小さな場合は全て，対側病変を合併の検討において，病態失認陽性例は，急性期45していた。発症4日目に病態失認が消失した1例（全体の10％），1ヵ月以上持続したもの10例（2％）であった。穿通動脈病変による限局例では，11日目の再発（左レンズ核線条体動脈性深部脳梗塞（ラクナ梗塞）は，病態失認を伴続した。

領域梗塞）により病態失認が再出現し，かつ持わなかった。本症候の大部分は右主幹脳動脈血

右中大脳動脈領域のほぼ全域を占める広汎梗

栓・塞栓症の急性期に観察された。片麻痺な塞のうち，病態失認の有無を急性期，慢性期とし，判定不能，死亡などを除いて算出した右脳も判定できたのは14例であった。このうち，急主幹動脈病変による血栓・塞栓症での陽性率

性期に病態失認のなかったのは左利き症例の1は，急性期45％，慢性期13％であった（表1）。

例のみであった。残り13例中，1ヵ月以内に症2．病巣サイズとの関係状の消失した8例とこれ以上持続した5例とを

病態失認は，右半球病巣が大きなものほど出比較すると，後者はより高齢であった（65±13現しやすく，かつ持続しやすかった。表2に，歳および76±5歳）。

対象を「病態失認あり」，「なし」に分け，そ急性期の本症候の有無とCT上の病巣の広がりとの関係を示す。陽性例のCT上の病巣サイズ

れぞれの年齢，および対側病巣，頭頂葉病巣，は，急性期，慢性期とも陰性例に比べ有意に大きかった（急性期p〈0．0001，慢性期p＜認に関しては，頭頂葉病巣の存在（p〈0．001）0．05；Mann−WhitneyとUSN合併率（p〈0．0001）にのみ有意差がUtest）。
一USNの各合併率を比較した。急性期の病態失33−一102

神経心理学第11巻第2号あった。慢性期には，高齢（P＜0．05），対側病巣合併（pく0．005），USN合併（p＜0。0001）が有意であった。片麻痺を合併した右大脳半球脳梗塞における慢性期病態

失認9例中8例にUSNの合併が確認された。逆に，慢性期USN24例中の病態失認合併は1／3に過ぎなかった。

4．脳出」血における病態失認

右被殻出血連続21例における病態失認陽性率は14％，その血腫量は16〜70mlと比較的大きく，側頭・頭頂葉皮質下への白質進展を図1伴っていた。同程度の1血腫量でも症例H．0．のCT78歳右利き男性（＃病態失認のない場合も少なくなかった。その特09−6928−6）。突発する意徴は，陽性例に比べ平均10歳以上若かったこ

識障害，共同偏視，右完全片麻痺，感覚障害にと，あるいは進展方向が前方であったことでて入院した。入院時に，左USN，病態失認が確認された。CT上，右前頭葉，頭頂葉，及び側頭葉の一部に及ぶ広汎な梗塞巣あり（図あった（Minematsu，inpress）。

5．最近の自験例の提示

現在我々は，病態失認連続例のprospective1）。脳血管撮影では，中大脳動脈主幹部閉塞かつ経時的な評価を行っている。最近，右中大で，最終的1こは心原性脳塞栓症とされた。本例

脳動脈広汎梗塞及び右前脈絡動脈領域の深部小は，病態失認の典型例と考えられた。発症28日

梗塞による持続性病態失認を経験したので提示目のPETで，梗塞巣の他，両側半球に広汎な中等度〜高度の酸素代謝率低下が検出された

する。

1）症例

H．O．：右中大脳動脈広汎梗塞（図2）。1．5ヵ月の時点で，意識清明，高度の図2

症例H．0．の発症iカ月目のPET
左列は脳血流量（CBF），中央列は酸素代謝率（CMRO，），
右列は酸素抽出率（OEF）。それぞれ上段に基底核レベル，下段に側脳室レベルを示した。
一 34一

103

1995年6月25日

片麻痺と感覚障害，病態失認，半側身体失認（麻痺した上肢を「義手」と呼ぶ），左USN，聴覚消去現象あり。高度の片麻痺と感覚障害以外の諸症候は急速に改善し，2ヵ月目にほぼ完全に消失した。

2）症例

Y．A．：右前脈絡動脈領域の深部小梗塞
65歳右利き女性（＃15−3328−4）。左手足脱力に家族が気づき，入院。傾眠，共同偏視，左完

全片麻痺，感覚障害に加え，左USNと病態失認あり。対座法では明らかな半盲は検出できなかった。入院当日のCTで，右前脈絡動脈領域の低吸収域のほか，両側前頭葉を中心とした著しい脳萎縮あり（図3）。脳血管撮影で脳主幹動脈に問題なし。右前脈絡動脈の末梢部は不図3鮮明であった。本例の病態失認は持続し，入院

図4

症例

Y．H．の発症6カ月目の一 35−一症例

Y．A．のCT

99mTc−HMPAO−SPECT

104

神経心理学

第11巻第2号

半年目の評価では，左完全片麻痺，病態失認，backの障害という従来の病態失認発現機序仮軽度の左USN，消去現象（触，視，聴覚），説に対して，前頭葉での運動企画・予測の障害発動性低下，中等度のうつ状態（Hamiltonを重視する「feedづowardまたはintentionalScaletheory」を提唱している。すなわち，「腕をジ28／76）と判定された。発症2，6週，5ヵ月目にHMPAO−SPECTを実施した。基

ラックスさせ，動かさないと決めた後で，腕が本的所見は不変で，両側側頭葉底面，前頭葉底麻痺に陥っても，その麻痺には気がつかないだ

面，前頭前野，両側前頭葉内側面と右頭頂葉のろう。麻痺の認知には，運動を企てるシステム一 部に血流低下が認められた（図4）。

からの予測入力と，実際の運動による求心性入察力のミスマッチの測定が必要である。運動の企III考
対象を脳血管障害急性期に限定した場合の病画，予測がなけれぽ，ミスマッチも起こらない」というものである。たしかにこの説によ

態失認の頻度は，左片麻痺，あるいは右脳損傷

り，右半球カミ麻痺に気カミっカ・・ないという、点｝まう

例の36〜54％，回復は一般に良好，かつ迅速まく説明できるかもしれない。ただし，麻痺にで，発症1ヵ月以上持続するものは少ないと報関する感覚，視覚情報は，左半球には入力され告されている（森1982；Hier，1983a，ig83

るはずであり，なぜ「動きます，動いていまb）。今回の結果も，こうした成績を支持するす」という作話的反応が生じるのかを説明できものであった。

ない難点がある。

CT普及後の研究の大部分において，病巣サこうした注意障害説の限界から，離断説や精イズが病態失認の発現に関連する第一の要因に神力動説も再考慮すべきと考えられる。精神力挙げられている（森，1982；Hier，1983a；Le・動説の根拠のひとつとして重視されてきた対側vine，1991）。本研究でもこれが確認されたが，病巣の存在，脳萎縮は，前述のように病態失認

病巣サイズが比較的小さくとも，出現，持続すの重要な関連因子である。Searksteinら（1992）

る場合があった。Heilman（］993）によると，は，前頭葉一間脳を中心とする脳萎縮の重要性

無視症候群の最も重要な責任病巣は頭頂・側頭は認めたが，情動（うつ状態）テストの分析結接合部に定位されている。今回の病態失認例の果より，破局回避のための精神力動的な「疾病中には，この領域を含まない例もあった。逆否認」説（Weinsteinに，本領域にのみ病巣が限局した例での病態失当性を否定した。Feinbergら（1994）は，物品呼称テストの結果から，作話反応（verbalCORfabulation）が病態失認の重要な決定因子

認合併は例外的で，持続例は皆無であった。

比較的小さな病巣による病態失認の出現，持続（≒回復不良）には，対側病変の存在や年齢andKahn，1955）の妥であると結論づけている。

（高齢）が関係した。最近の研究でも，対側病前脈絡動脈領域梗塞による特徴的神経症候の変，加齢に伴う脳萎縮の存在が重視されている

組み合わぜは，Foixら（1925）の臨床病理学（Levine，1991）。

S￡arksteinら（1992）の計測的研究以後，一つの血管症候群として知られてでは，病態失認陽性例は陰性例に比べ，frontalいる。神経心理学の分野でこれが注目されるの

horn

ratioといった脳萎縮の指標が有意に大は，Cambierら（1983）の病態失認， USNを呈した右側病変3例，失語症を合併した左側病

きかったという。この変化は，前頭葉白質およ変1例の報告以後のことである。以後，USNび間脳の萎縮を現していると推察される。

を伴う例の報告は多い。一方，病態失認の記載

ratio，3rdtric｛eventricle

ratio，lateralven−

USNは，病態失認発現の重要な前提条件，は少なく，また調べ得た範囲内では持続例の記必要条件と考えられるものの，十分条件ではなかった。Heilman（1991，1993）は，感覚障載はない。Bogousslavskyら（1988）は，病態失認を伴わない左USN 2例を報告した。2

害，離断，不注意などによる感覚情報のfeed一例とも，病巣である内包後脚部以外に右頭頂葉

一 36一

105

1995年6月25日

皮質や前頭葉皮質にもSPECT上の血流低下所見を伴った。USN陰性例では皮質部の血流

blesdans27；845−847，障害が報告されていないことから，この2例におけるUSNの発現機序は，「視床枕から同側

mentaux

Ph6mipl6gie

c巨r6brale（anosognosie）．

2）Bogousslavsky

頭頂・前頭葉皮質への神経投射の離断による，SPECT，これらの領域の賦活化障害」と推定した。

with

最後に提示した症例は，半年以上の病態失認

Miklossy

neglectandJ，：

Reglichoroidal

AnnF

etal：

Neuropsychological，〜

neuropathologicalanterior

infarction．

organiqueNeurol（Paris）

1914

J，

SubcorticalRev

Neurolcorrelations

arteryterritory

23；448−452，1988

持続が確認された。そのSPECT像での血流低下部位は，Bogousslavskyの報告より広汎

3）Cambierで，かつ両側性である。このパターンは，病態

ieure：6tude

失認を伴う中大脳動脈領域の広汎梗塞例H．O．

Rev

Neurol（Paris）139；553−559，1983のPET酸素代謝イメージとも共通する。病態

LeJ，

syndrome4）Feinbergde｝

Anosognosia

対側（左）半球，特に前頭葉や辺縁系投射領域

Arch

RoaneandC，

DM，

deJA，

Kwan

h6mianesth6sie
Ophthalmol

etParis6）Heilman

c6r6bral，tano

Defectを，右半球情報から遮断された言語中枢の暴

7）Heilman

KM，
and

anKM，Press，

8）HierWatsonDB，veryof

謝する。本研究は，科学技術振興調整費（COE研究

Neurology費），厚生省循環器病研究委託費6指一1及びバイエル

11）Mesulam
directed

循環器病研究助成金（平成6年度）の援助による。

Ann

E，

byJ，

Neuro｝ogyCa｝vanioof

R，RinnforM−M：Acortical

LR：Reco−
after

1991

andhemisphere
1983
right33；345−350，

anosognosia

attentien

LR：Beha・Caplan

abnormalities

HeilmUniversity

right33；337−344，

E：

Clinicaled．

Oxford41；1770−1781，

NeurolIn

CaplanDN，pathogenesis

ValensteinJ，

stroke、

裕博士（国立循環器病セソター内科脳血管部門）に深RT，disorders．

after

behavioral

198310）Levine

Press，

Mondlock

Mondlockher垣sphere

Priga−

University

pp．279−336

Neur◎logyり，左半球内情報処理過程そのものも変質し，

neu−

byYork，1993，

stroke．

DB，

Soc

Awarenessed、

Editi◎n，abnorma至ities

9）Hier

本症の言語反応面の異常の基盤となっていると

3rdvioral葉，辺縁系投射領域の器質的・機能的障害によBullpp．268−307

Va｝enstein
Newal：

ant己一1925Inury，

OxfordrelatedNeuropsychology

性期には，脳萎縮や対側病変と関連する前頭謝辞：本研究の遂行に当たってご協力いただいた田中

D，York，1991，

Neglectstate）により，または慢推定される。

Bra垣InjSchacterの発現を説明することは困難である。病態失認

confusional

After

G，

New

etKM：Anosogn◎sia：possible

要因として重要であるが，これ単独で病態失認（acutea1：hemip16gie，37；221−223，ropsychologica｝mechanisms．

急性期には，右半球損傷による汎性注意障害

cas．

etP

h6mianopsie．

ofが矯正されない点は説明困難である。おそらくPC

choroV（iienneと推定される。一側性注意障害は，発現の前提に入力される各種感覚情報や言語情報でもこれ

4

confabulation．

感覚障害，⑤無視症候群，そして⑥作話が重要

走，作話，穴埋めとする説があるが，左半球内al：ant6r−

deHillemand▲，artererieure：Ramoilissement

以上，今回の成績および最近の研究から，病etchorordienne

visuoverbal

Chavany

Oblit6ration

態失認の関連因子として，①広汎な右半球病
変②高齢（脳萎縮），③対側病変の存在，④artereJpNeuro｝51；468−473，1994

5）Foix

関与していると思われる。

P，1）ecr◎ix

neuropsychologiqueTE，失認の発現には，右半球障害に加えて何らかのの両側性の器質的あるいは機能的障害の存在がGraveleau

WE：Thehemiplegia．

network

unilateralforneglect．

10；309−325，1981

12）峰松一夫：病態失認．右半球の神経心理学（杉1）Babinsl〈i文

献J：Contributiona下守弘，編），朝倉書店，東京，1991，pp．34−
16tude

des52

trou・

一 37一神経心理学

10613）Minematsu

K，

Yamaguchi

hemorrhage．

In

Bogousslavsky

J，versity

Press，

StrokeSyndromes，CaplanNewLR，York（in15）Starkste垣

T：Putaminaled．

OxfordSE，al：Anosognosia

byvascularUni−press）

ctors．

Fedoroff∫P，

Price

inwithpatientslesions．

StrokeAs加dy16）Weinstein

EA，Kahn（anosognosia）と半身の認知異常（hemiaso−SymbolicandPsychologicalmatognosia）

CThomasPublishing，

脳血管障害急性期での検討．

of

23；144｛｝−1453，

14）森悦郎：右半球損傷患者における片麻痺の否認

臨床神経第11巻第2号

TRetcerebro・causativefa・

1992

RL：DenialofIllness：Aspects．

Springfield，Charleslll，1955

22；88Y890，1982

ARosogRosia

Cerebrovascular

We
among

determined
636

the

Laboratory，

frequency

consecutiveits

develop−mpaniedbydirectedattentional

size，

its

location，

opposite

was

not

to

cerebraltheinitialased

tolesions，ofweeks

13％inhemisphereadvancedstrokeweeks．
age，

onset，

brain

sensory

deficlts，confabulation

weresystem

may

due

prerequisite

for

the

deficit．

deep

todecre−

with

a

small

and

of

the

right

anterior

hemispherepresented｝oRg−lasting

atrophy，

coexistencemonths）andwas

hypoperfusion

in

areas

lesions，pro・

otherneglect

syndromes

and

major

factors

relatingabovementioned（Jal｝anese

Journaltheformation−limbic−basal

duringbut

thedamageBilateral

ofcingulate

Neuropsychology

一 38一

11

be

forebrain−

importantWereportedain

territory

infarct

cheroidal

thepatient

artery，

who

aRosognosia（more仇an6byprofoundbilateral

basal

forebrainonsupporting

SPECT，hypothesis．
；

ofanother

accompanied
the

acco−

disorder，

cingulate

right

Large

anosognosia．

alwaysreticularindiseasetrue．

almost45％ofdemographic

infarction

occlusiveafter

4andoccurred

contralateral（left）hemisphericfoundanddeficits

Anosognosia
arteryofofrecovery

major

persistence

wasandrightand

Instituteanosognosia

mentwithdevelopment

Research

Althoughrelationships

patients

toCenterpatients．

analyzedneurol◎gical

Cardiovascularanosognosia

alsocharacteristics．

NationalofWe

other

Mine㎜atsu

strokeischemiclesionKazuo

100−106，f995）

the