491998年3月25日■原著

Progressive

牧posterior

徳彦＊池田

cerebraldysfUnctionの一症例

学＊鉾石和彦＊佐野輝＊田辺敬貴＊

要旨：病識を有し記憶は比較的保たれ，失算，構成障害，地誌的認知障害，視覚性注意障害，視覚的定位障害を主徴とするProgressive

posteriorcerebraldysfunctionと考えられる1例を報告した。症例は注視下で対象物を把握することは可能だが，ある対象部位に自己の身体の一部である手あるいは手に持った対象物を空間的に正しく定位できない，という症状が特徴的であった。頭部CTでは両側頭頂葉に軽度の萎縮がみられ，SPECTでは左側頭一頭頂葉，および右頭頂葉の血流低下を認めたが，側頭葉内側部は外側部に比べて血流が保たれていた。今回認められた視覚的定位障害は，reachingには問題はみられず，自己身体を含む対象物の空間的定位の障害の一つであると考えられた。

神経心理学
Key

14；49−54，1998

Words：進行性後方大脳機能不全，視覚的定位障害，自己身体を含む対象物の定位障害
progressive

posteriorjects

including1

はじめにcerebralown

dysfunction，visual

disorientation，disorientation

ofob−

body

な非均質性を踏まえてprogressive
cerebralposteriordysfunction（PPCD）という臨床概念

緩徐進行性の痴呆性疾患の中で，比較的病識を新しく提案した。今回我々は，特徴的な臨床が保たれ，後頭葉症状が前景にたち，後頭葉に症状と画像所見より上記概念に相当すると思わ優i位な萎縮を認める一群を，Bensonら（1988）れる症例を経験したので報告する。

はposteriorcorticalatrophyとして報告した。

E

しかし一方で，古本ら（1989）やHofら（1990）などによるBalint症候群を伴う症例

57歳，右利き男性
主訴：物忘れ，字が書けない。

Alzheimer病の報告も知られており，当初から新しい疾患概念として捉えるかどうか疑問視す

家族歴：特記事項なし。

る意見（Feher

教育歴：4年制大学卒業。

etal，1989）があった。その後，Bensonらの症例と同様の報告（Delamontal，1989；Berthieretal，1991；西村ら，

et

職業：新聞編集者。

既往歴：27歳時に十二指腸潰瘍のため，胃1994；大槻ら，1995）がみられたが，病理学的にはその部分切除術。

Creutzfeldt−Jakob

現病歴：52歳頃から物の名前がすぐに出て病，subcorticalgliosisとさまざまな報告がなこない，よく物を置き忘れる，字が書きにくいされている（Hofal，1993，al，などの症状を自覚するようになった。56歳頃

1994）。Victoroff（1994）は，これら病理学的には，新聞を読む事が困難となり，漢字が思い基礎疾患は，Alzheimer病，etVictoroffet1997年8月25日受理〔共同研究者：根布昭彦＊〕
ACaseofProgressive

Posterior

Cerebral＊愛媛大学医学部神経精神医学教室，NaruhikoTanabe，AkihikoNebu：Department（別刷請求先：〒791−0295

ofDysfunction

Maki，

ManabuNeuropsychiatry，

愛媛県温泉郡重信町志津川

Ikeda，

Ehime

Kazuhiko

University

Hokoishi，

Schoolof

愛媛大学医学部神経精神医学教室

一 49一AkiraSano，

Medicine牧徳彦）

Hirotaka

50

神経心理学

第14巻第ユ号

出せず，簡単な計算も失敗するようになった。さらには，いつも通勤に利用しているバスの停留所から会社への方角が分からなくなったり，バスのパスカードを差し込み口にまっすぐ差し込めなくなったりした。患者はこれらの症状を強く自覚しており，平成8年6月本人の意思で当科を受診した。

初診時所見：意識は清明で，1血圧，脈拍は正常で一般身体所見には異常を認めない。中耳炎による右耳の図1

軽度難聴以外には脳神経領域に異常なく，右手に軽度

頭部CT画像両側頭頂後頭領域を中心に軽度びまん性の大脳萎縮を認めるのclumsinessを認めたが，運動麻痺，小脳症状，知覚障害はみられなかった。筋固縮や振戦などの錐体外路徴候もなく，病的反射は陰性，歩行も正常であった。
深部腱反射は正常で左右差はなかった。ただし，現在
では右上肢にごく軽度の筋固縮の出現を認めている。

検査所見：血液，尿，血液化学，血清検査，甲状腺機能，ビタミンB12値には異常はなく，髄液検査では，蛋白が90mg／dlと軽度に上昇していた。脳波は全体に

図2

HMPAO−SPECT画像（左・中列）左側頭葉から頭頂葉，および右頭頂葉の血流低下を認めた。（右列）側頭葉内側部は外側に比べて血流が保たれていた

低振幅で，基礎律動は6〜7Hzのθ波が両側頭頂葉優位に出現していた領域の萎縮が目立ったが明らかな左右差は認めが，突発性異常波は認めなかった。大脳誘発電なかった（図1）。また血管性病変の所見はなく，位のVEP（visualla−

脳幹，小脳の萎縮は認めなかった。HMPAO−
SPECTでは，左側頭葉から頭頂葉，および右potential）はいず頭頂葉の血流低下を認めたが，側頭葉内側部はevoked

ditorybrainstemtencysomatosensorypotential），ABR（au−response），SSEP（shortevoked

れも正常所見であった。頭部CTでは，軽度の外側に比べて血流が保たれていた（図2）。

びまん性の大脳萎縮がみられ，特に両側頭頂葉
一 50一

神経心理学的所見：礼節は保たれ，病識は明51

1998年3月25日

確であり，病歴について詳細に述！

べることができた。時間・場所の見当識は保たれていた。暗算・筆算ともに簡単な計算を失敗した。
発話は流暢であり，軽度の語健忘一を認めたが，保続や錯語はなく，Marieの三枚紙試i験は即座に可能であった。書字では自分の住所氏名でも一字一字大きく書かないと図3字の形態が保てず，読字では改行が困難であった。色彩の認知は呼称，指示ともに可能であった。一部BPO（Bodypartas

直径30cmの円盤に長さ15cm幅5cmのスリットを空けたもの。検者と被検者は向い合い，検者は任意の角度に円盤を回し，被検者にスリットへ手（もしくはカード）を差し入れるように指示する（Pereninら，1988より改変）

object）が見られたものあったが，粗大な視野障害はみられなかった。の観念運動失行や観念失行は認めなかった。着線分抹消試験から半側空間無視はないと考えら

衣失行，相貌失認はみられなかったが，立方体れた。注視下で眼前に呈示された対象物を把握の構成・模写は失敗し，構成障害を認めた。時することは可能であった。

計の時刻を読むことができなかった。左右失rバスのパスカードを差し込み口にまっすぐ認・手指失認はなかった。眼鏡の着脱，電話の差し込めない」との訴えから，視覚失調の一つ受話器を取ったり置いたりする動作は可能で，の検査としてPereninら（1988）が行った円板丸椅子に座ることには異常はなかったが，階段のスリットに手を通す検査を施行した（図3）。

やエスカレーターで降りるときには不安を訴え手には何も持たず，円板のスリットにただ手をた。

差し入れる行為を行った。検者は被験者と向かMini−Mental

State

Examinationは24／30点，い合い，眼前に円盤を呈示する。そして円盤iは

N式精神機能検査の全般的精神機能評点は垂直に保ったまま，円盤を回すことで任意にス

59／100点と低下を示し，WAIS−Rでは全IQ

82

リットの角度を変えながら，口頭で手を差し入で，言語性IQは102，動作性IQは60と，言語性IQと動作性IQの著しい乖離を認めた。

れるように指示する。これを両側5回ずつ行っ

これは計算・構成操作の低得点を反映したもの

様にスリットに差し入れるように指示した。こで記銘・想起・知識は比較的保たれていた。

れも両側5回ずつ行った。

た。次に，名刺サイズのカードを1枚渡し，同matricesは10／36

結果は，何も持たない場合，左右とも円盤ま点と著明な低下を示した。前頭葉機能検査では，ではためらいなくまっすぐに腕を伸ばす事がでFist−palmtestともにきるが，スリットに対する手の角度は定まらず，

red−green

左右ともほぼ全施行で失敗した（図4）。特に右手でズレが著明であった。円盤に到達してか

Ravenscoloured

progressive

test，Fist−edge−palmclumsinessの影響がみられたが，test，go−nogotest，なかった。Word且uency個，語頭音カstrooptestでは異常を認め

testはカテゴリー；5

ら探るように手の角度を変えて差し入れること；3個であった。Reyの複雑は可能であった。カードを持たせた場合，何も図形は模写自体ができなかった。Rey
verballearning

auditory

持たない場合と同様に，円盤までの腕の差し出test｛ま3−・6−7−7−8−

しはスムーズであったが，左右ともにやはりほ（2）−4であった。

ぼ全施行で失敗し，特に右手で目立った。カー

視空間知覚障害：眼科的には眼底・視力にはドを持たない場合と大きな差は見られなかっ異常はなかった。視野の測定については周辺視た。本人は「分かっているが上手くできない，野での視覚性注意障害などのため検査が困難で上手く差し入れようと思えぱ思うほど上手にで一 51一

神経心理学52

第i4巻第1号

下で対象物を把握することは可能であり，対象物（この場合はカ…一・ド）を持つ持たないに関わらず対象部位までのreachingにはほとんど問題はなかった。むしろ対象物に到達後の問題であり，自己の身体の一部である手あるいは手に持った対象物を，対象物にいかに空間的に定位するかが障害されていた。これは，以前筆者らが自己身体定位失行
図4

スリットまで到達するものの，スリットの角度に合わせて自分の手の傾きを変えることができないと呼んだ症状（田辺ら，1988；田辺，1991）との異同が問題となる。我々の知るかぎり， 自己身体定位失行をきない」と述べた。
察皿呈する症例においては，眼鏡の着脱，電話の受考話器を取ったり置いたりする動作，丸椅子に座本症例は脳後方症状が前景にたつ緩徐進行性るなどの動作が困難になると報告されているの変性疾患で，病識や記憶が保たれていること（橋本ら，1994）が，本症例ではこれらの行為はから，PPCDの臨床概念に相当すると考えられ問題なく行えた。しかし，今回の症状を，空間た。機能画像検査においては，左側頭葉から頭的な情報を視覚的に認知し，それらの情報を基頂葉，および右頭頂葉に1血流低下がみられ，両に自己の身体あるいは対象物を空間内に意図的半球後方部に障害が認められた。これは，今まに定位する行為の障害として捉えると，自己身で報告されているPPCDのSPECT所見に矛盾体定位失行との間に何らかの共通した機序があしない（Freedmanetal，るのではないかと思われる。また自己身体定位

1994；Rogeletal，1996）。

PPCD症例につい失行の際にみられる自動性意図性の乖離に関しての海馬長軸平行SPECT像の報告はないが，今回の症例では通常のAlzheimer病の1血流低ては，本例では着衣や着席の行為では明らかで下（田辺，1993；田辺ら，1994）とは異なり，側スカードを差し込み口に上手く差し込む頭葉内側部つまり海馬領域の血流は外側部に比う行為においては，本人の訴えにあるように自べ保たれていた。この所見は，記憶が比較的保動性意図性の乖離の現象がみられた。いずれにたれていたことに対応していると考えられる。

しても本症例でみられた症状が，自己身体定位

本症例では今まで報告されているBalint症失行と同じ線上で捉えられる現象であり，単にetal，1991；Wakai

候群の視覚性運動失調（optischeetAtaxie）とははなかったが，本症例の主訴であるバスのパといその初期段階での症状の現われであるのか，あ異なり，視覚性の定位障害を特徴とした。視覚るいは全く異なる機序によるものであるのか

的定位障害は視空間的知覚の異常と考えられては，今後の臨床経過の観察が必要であると思わきたものであるが，最近は視覚運動制御系によれる。

る手の誘導（reaching）の障害と考えられていなお臨床診断については，右上肢の筋固縮のる。その中の一つであるB21int症候群の視覚出現を認めており，形態・機能画像上明らかな性運動失調（optische

左右差あるいは中心回付近の限局性の萎縮は認Ataxie）は，注視下の対象物を手で捉えることの障害であり，PPCDのめられないが，Corticobasal報告でよく見られている。しかし本例では注視別疾患として考える必要があると思われる。

一 52−一degenerationも鑑53

1998年3月25El
cortical

付記

本論文の要旨は，第20回日本神経心理学会で発Analysis表した。

atrophyofahistoricalnewin

Alzheimercaseandreport．

Actas

disease：re−evaluation

Neuropatholofa86；215−223，1993
文1）Benson

DF，

献10）西村徹，安田秀，加瀬昭彦ら：Posterior

Davis

RJ，Snyder

BD：Posteri◎rcortica▲atrophy．

Arch

Neurol45；789−793，

cal

医学36；207−209，1994

2）Berthier

Leiguarda

R，

Starkstein

Alzheimers

diseaseina

patientc◎rtical

atrophy．

J

NeurolML，al：11）大槻美佳，相馬芳明，田中正美ら：視覚失認とwithSE

posterioretBalint症候群を主徴とし，同胞発症したpos−

Neurosurg

Psychia−

terior54；1110−1111，1991

3）Delamont
rior

RS，

HarrisonJ，

cortical

atrophy．

C｝in

EP，

terioror

MahurincorticalA▲zheimer

FieldM

al：Poste−

Neurol26；225−

ExpetRK，Inbody

SBet12）Perenin

al：Pos−clinicalentity，disease？ArchNeurol46；843−

al：Pos−teriorSelchencorticalDH，

BlackSE

deme就iawithalexia：Neurebe−

MRI，

Neurosurg

Psychiatry

6）古本英晴，LIJ

andPET

etfindings．

J

NeurolC，

Neurocase

DesteefeatureA：Posteriorof

Alzheimers

2；495−501，1996

脳画像と神経心理．精神科レビューNo．8晒
‡寸健編）

J

eta▲：Selec−

visualassocia−

oftionpathwaysincaseswithBalintpresentingExp

NeurolArchinN，specificof

Alzheimers

diseasesyndrome．

JNeu−OsmandAP

case

etof

NaruhikoDepartmentet19）Wakai
alal：Posterior

Maki，ofposterior

Sano，

Neuropsychiatry，atrophy（PCA）wasal（1988）t◎refer

toa

focal

GW，

corticalM，

Honda

findings

oncorticalBenson1）F

etal：Pos−

atrophy：neuropathologic

Arch

NeurolH，
PET

atrophy．

cor−

51；269−274，1994

Hamanaka

study

cerebraldysfunction

lkeda，

Kazuhiko

Hokoishi，

Hirotaka

TanabeEhime

initially

RossofTetal：Unusu−apatient

with

pos−

Acta

NeurolScand89；458−461，1994

ManabuAkira

corticalteriorteriorprogressive

J，relations．

49；168−184，1990

ABenson，1993，pp．32−52

断．神経進歩38；161−172，1994
18）Victoroff

Constatinidis

disconnection

byA，

atrophy：Unusualmechanisms．

17）田辺敬貴，池田学，橋川一一雄：海馬の画像診

BourasPosterior

Delafosse

visuomotor16）田辺敬貴，池田学，中川賀嗣ら：脳変性疾患のva達夫，吉山容正ら：B会lint症

tive

described

P，

in

理7；110−120，1991

54；443−448，1991

徐進行性失行．神経進歩38；625−633，1994

PR，111；643−674，1988

spe−

位失行を呈した一例．神経心理4；230，1988

7）橋本衛，田辺敬貴，和田裕子：特殊な失行一緩9）Hof

disruption

ataxia：A15）田辺敬貴：緩徐進行性失行をめぐって．神経心117−123，1989

ropatholcificdisease．

候群を伴うA▲zheimer型痴呆．神経心理5；

PR，

A：Optic

14）田辺敬貴，立花直子，伊藤皇一ら：自己身体定L，havioural，

8）HofVighetto］i3rain

conical844，1989
5）Freedman

MT，13）Rogelet

atrophy：anewscortica｝atrophyの1例．脳神経47；

H85−II90，1995

227，1989
4）Feher

corti−（Benson）の概念に合致し，臨床的にアルツハイマー病と診断された1例．精神1988

try

atrophy

UniversitySchoolofdegenerationofposteriorregions．The

一 53一

the

clinicalMedicineparietal

syndrome

wasand

occipital

characterized

byaslowly

tions

with

progressive

relativedisorderpreservation

functions

and

far

been

reportednewclinicalentity．

Ina1，argued

that

could

neousandbut

they

cerebral

cerebraldysfunction

structional
visual

sight

for

other

cognitive

atrophy

which

of

have

theaofregional

cerebral

PAO

SPECT

revea▲ed

anVictoroff

et

the

temporo−parietal

clinical1yside．

gion

relatively

was

The
that

of1）CA．

ofprogressive

anomia，

the▲eft

Posteriorawith

homoge−syndrome，

progressive

insteadcase

acalculia，hemoreofinpronouncedonhippocampal

re−

the

bilaterally．

fea加reourpatient

fortheobjects

hefailed

con−

sert

a

card

into

the

slit

which

was

ang▲e．

This

symptomisdifferent

B白lintsyndrome

inthatdisturbanceenoughin−

Ataxiedifficulties

andhismemoryfunction

mostof

Neuropsychology

一 54−一incorrect．
14；49−54，1998）

outofinstance

an

reach

bydecrease

forhadalmost

HM−

flow

but

case

could

flow

preserved

striking

blood

him，

topographic

Journal

most

blood

As−

asymmetricregion，slightwithOur（JapaneseThescanposteriorly．

frontedposteriorits

disturbance，

pronounced

sessment

PCA

heterogeneous

term

showedCTwasahypothesis

beApreserved．

soof

the1994，』however，

relatively

第14巻第1号

ofcasesinattention．

thewasSome

pathologicallyreported

dysfunc−

visualsupPorting

PCA

dysfunction

Weandinsight．

proposedof

神経心理学

was
con−

toin−

changeable
fromreaching

on

optischewasal−