145

1997年6戊弓25El

國原著

長期の経過にもかかわらず脱抑制のみを呈し，knife−blade様萎縮を欠く前頭側頭痴呆（frontotemporaldementia）の一例

藤森美里＊

今村徹＊

安田寛二＊

森悦朗＊

石井一成＊

要旨：6年以上の病歴にもかかわらず，顕著な脱抑制のみで経過した前頭側頭痴呆（69歳，右利き女性）を報告した。一部の前頭葉課題で反応抑制障害がみられたが，記憶障害その他の神経心理症状は認められなかった。前頭葉高位内側面にMRIで軽度の萎縮と，PETで局所脳酸素代謝率低一ドがみられた。前頭側頭痴呆の病理所見は，Pick型，lobedegeneration型，

motor

neuronfrontaldisease型の三つに分けられる。画像所見上knife−blade様萎縮を示さない本症例における脱抑制のみの特徴的な経過は，frontal

lobe型に対応するものなのかもしれない。

13；145−151，1997

KeyWordS：前頭側頭痴呆，fr◎ntotemporaltion，1

Pick病，

dementia，

神経心理学

frontaHobe

Pickknife−blade−shapedsdegeneration，脱抑制，

disease，frontallobe

degeneration

knife−blade様萎縮

degeneration，clisinhibi・atrophy

頭葉に限局した局所脳酸素代謝率（regional

はじめにcerebralmetaboric

rateof

O2：rCMRO2）

前頭葉に限局した変性をきたす痴呆として最低下を認めた変性疾患性痴呆を経験したので，もよく知られているのはPick病であろう。
Pick病の確定診断は組織病理所見によってなされるが，臨床症状群としても一定の特徴をその症状を報告し，これまでの種々の報告との相違を検討する。
II持っており，性格変化，口唇傾向，脱抑制，周症例et

症例：69歳，右利き女性。教育歴9年。主婦。

al，1993）。また肉眼病理所見としてknife−bl・既往症：10年前から糖尿病で加療中。飲酒歴は遊行動などが高頻度にみられる（Mendez

ade様の葉性萎縮を呈する（Brun，1987）。前なし。

頭葉の病理所見を特徴とするPick病以外の変家族歴：特記事項なし。

性疾患性痴呆の報告も散見されるが，くわしい

現病歴：約6年前から易怒性と自発性低下が臨床症状の記載は少ない（Gustafson，1987；

徐々に発症，進行した。それまでは良好にコン

Knopman

トロールされていた血糖値も食事療法を守れなetal，1990）。われわれは，6年以上の経過にもかかわらず，脱抑制のみを症状とくなり不良となった。5年前，前医でうつ病とし，MRI上めだった萎縮を黒さず，診断され，抗精神病薬の投与が開始され，一定PETで前1996年11月15H受理〔共同研究者：池田学＊，山下光＊，高月容子＊］
ASIowly Progressive Frontotemporal Dementia without Knife−B｝ade−Shaped
Disinhibition＊兵庫県立高齢者脳機能研究センター，Misato Fujimori， Toru Imamura，夏shii：Hyogo Institute for Aging Brain and Cognitive Disorders（別刷請求先i670

姫路市西庄甲520

Kanji

兵庫県立高齢者脳機能研究センター
一 67一Atrophy

Yasuda，Presenting

Etsuro藤森美里）

Mori，Isolated
Kazunari

146

神経心理学の改善がみられた。しかしその後，物忘れが出現し，また尿失禁がみられるようになった。1
年前当院を初診し，投薬を中止したところ，物忘れ，失禁と自発性低下は改善したが，投薬前表lThepatient，sscores

28／30

4／70

WAIS−R

verbalDigit

scaled

86

score

7

span

97
8
97

Vocabulary
Arithmetic
Comprehensionについた食べ物を買うよう要求したりするようになった。要求が入れられないと怒り，時に暴

Similarities
WAIS−−R

performance

力をふるう，家を飛び出すなどの行動がみられ投与の時期と一致しており，投薬の影響と考え
WMS−R

神経学的所見：特記すべきことなし。

visual

神経心理学的所見（表1）：意識清明，検査にVisual

協力的で，立ち去り行動はなかった。発話は流Raven

暢で，構音障害や錯語はないが，文構造がややWAB

Forms

Coloured96
index

Auditory

26／32
22／36

Matrices

Trailcomprehension

9．

Wisconsin
Porteus

NamingReading
Writing

9．9／10

Tower

Z9／10

of

1etter

30／30

color

30／30

part A：66 seconds
part B：not achieved

test

card
maze

2／10

10／10
9．1／10test

making

92．6

9／10
9／10

Repetition

Stroop

80

8283

AQ

念失行も認められなかった。

rices（RCPM）では，課題を提示すると深く710memoryProgressive

あった。失読，失書はなく，観念運動失行，観mat．

8

ContentFluency

れなかった。WAB失語症検査日本語版の失語
指数は92．6で，理解，呼称，復唱とも正常で障害，計算障害，視覚認知障害は認められな

87

score

Discrimination（Benton）

単純化していた。Echolalia，滞続言語はみら

神経心理学的検査の結果（表1）から，明らかな知能低下はなく，記憶，見当識障害，構成

PIQ
scaledBlock design
Object assembly
Digit symbol
general memory
verbal rnemory

失禁と物忘れは，発現，消失とも抗精神病薬のられた。

tests

Picture completion
Picture arrangement

るようになった。精査目的で当院に入院した。

progressive

VIQ

tests

Information

たり，間食を繰り返し求めたり，散歩途中で目

colouredtests

ADAS

べることに執着し，食事が少ないと文句を言っsneuropsychelogicalMMSEと同様の易怒性が明瞭となった。すなわち，食かった。Ravenin第13巻第2号

sorting6categories
7．5years
index 5test

Tronto

考えず即答する傾向が目立ち，得点は22／36とMMSE：Mini−Mental

やや低下していた。

交互系列描画（今村・山鳥，1993）やその他の検査場面で，意図性保続，間代性保続はみられず，模倣行動，使用行動もなかった。反応抑制課題であるfist−edge−palm
ping，Stroopred−green

State

Examination（日本語版：霧…ら，1985）

test

task，2−1（Christensen，test（Wei就raubandtap・

ADAS：Alzheimer s Disease
語版：本間ら，1992）
WAIS−R：JapaneseForm

WAB：TheMesulam，1985）

Adult

Scale（日本Intelligent

Scale−

RevisedWMS−R：Wechsler
Visual1979），Wechs王er

Assessment

MemoryScale−RevisedDiscrimination（Benton

WestemAphasiaetal，1983）

Battery（日本語版）

でも異常はみられなかった。Trail rnaking
test（Reitan，1958）は，数字を結ぶPart Aerer，1941）は色，形とも分類と言語化可能は正常範囲（Davies，1968）だったが，数字とで・Wisconsin

文字を交互に結ぶ（1一あ一2一い一3一う一）Partand

Bを達成することができなかった（図1）。

想起（／分）はカテゴリーで動物12，野菜12，

Color−form

鳥9，語頭音指定で〔か〕10，〔あ〕7であsorting

test（GoldsteinandSche・一 68一

ca「dsorting（128枚法：GrantBerg，1948）の結果も正常であった。語147

1997年6月25H
おわり

⑬⑩⑰◎

◎
①③⑪
図lThe

responsesinPart

Boftrailmaking

test（left），

trial：right）．

In

the

trail

makingtest，sheletter

tonumberaccordingnumbersorletters．

tothe

drew

instruction、

andinitial

ShePorteusseveralthenmaze
lines

broke

thetest（forfromnumberruleandgyears，
toletterdrew王ines

secondand

frombetweenり，明らかな低下はないと考えられた。しかしよるrCMRO2測定では，両側前頭葉高位内側Porteusmaze検査（Porteus，1959）は7．5歳

面に酸素代謝低下を認めるが，眼窩面，背外側レベルと低く，トロントの塔課題（Saint−Cyr面および帯状回には低下はみられなかった（図et2下段）。頭頸部MRal，1988）は，堂々めぐりがめだち，学習効

angiographyで動脈硬果は認められなかった。これらの検査では，同化性変化などの異常所見は認められなかった。

じ間違いを繰り返すことが目立ち，Porteus
maze検査では，曲がるべき箇所をまっすぐ進んでしまうという間違いが多くみられた（図入院後経過：自発性低下や，周遊をはじめとす1）。

も良くみていた。ほめられることが好きで，検る常同症は認められなかった。病棟のレクリエーションには進んで参加し，他の患者の面倒

SDS（自己評価式抑うつ性尺度）は29点で正査者との会話でも「（他患の）車椅子を押して常範囲であり，抑うつ気分の訴えもみられなあげて喜ぼれている」といったことを自分からかった。

話した。検査や日常会話での受け答えに問題は

血液血清生化学検査：正常。

なく，検査指示にもしたがった。

脳波所見：50μV，11c／sの基礎波が後頭部優

しかし，易怒性や脱抑制的行動はしぼしぼ観位にみられ，正常と考えられた。

察された。指輪をすることを禁止される，食事

神経放射線学的所見：頭部MRIでは，両側前頭葉に軽度の萎縮がみられたが，Pick病で典を制限される，外出の許可がでない，検査で入浴できないなど，自分がしたいことを制止され型的にみられるknife−blade様の萎縮は認めらると我慢できず，入院中は「うちへ帰る」と病れなかった（図2上段）。C1502，1502とPETに棟を飛び出す，外泊中は「一生病院に住む」と

一一

69一148

神経心理学

第13巻第2号

図2
Cranial magnetic resonance T1−weighted images（top）showed slight cerebral atrophy， while PET imagesof regional cerebral metabolic rate of O2（rCMRO2）revealed medial frontal hypometabolism（bottom）．

いって，家族が止めるのもきかず，複数のかぽ頃は私が苦労させられたのだから，今，面倒みんに多数の自分の持ち物をつめて病棟に運び込てくれるのは当たり前」と話した。

むといった行動がみられた。病棟でのおやつの入院2ヵ月後，自宅に退院した。退院後2年間経過を観察した。生活場面は家庭内，デイ量，外泊中の家での食事や散歩，家事の手伝いり，医者や看護婦から尋ねられると「守った」

サービス，家族に伴われての外出に限られているが，行動を制止，制限された際の易怒性や脱と答えた。しかし実際は守られていないことも抑制は改善していない。食事療法は守られておなど，約束したことは守るべきだと理解してお多かった。また，病棟でのおやつについては，らず，糖尿病のコントロールは不良のままで，1日の限度いっぱいの量を要求し，一部を残し実際，体重も増加もしている。その一方で，行て別の日に食べようと隠しておくという行動が動を制止されない場面では，対人関係，社交性観察された。隠しておいた菓子を取り上げられは保たれており，デイサービスには進んで参加している。生活や言動のパターン化や常同行動ると，不平をならべたてて泣きわめいた。

食べ物に対する著しい執着がみられたが，食の出現はみられない。1年後のMMSE
4／70と変化はなかった。

29／30，

事の様子や，おやつを隠しておくという上記のADAS

Strooptest

行動から，口唇傾向はないと考えられた。盗食は音読，色呼称とも40試行すべて正答した。
察もみられなかった。整容の乱れや無関心，あるIII考

いは度を越した化粧や着飾りは認められなかった。また，性的逸脱などの反社会的な言動は観察されなかった。

本症例では，両側前頭葉高位内側面にMRIで軽度の萎縮，PETで局所脳酸素代謝率低下

易怒性や脱抑制についての病識はなく，易怒が認められた。臨床症状としては，生活場面で性の対象となることの多い夫については「若いの易怒性をはじめとする顕著な脱抑制が特徴的

一 70一

149

1997年6月25日であった。また一部の前頭葉課題で障害が認め基準を提案した（Theられたが，これらは，RCPMでは熟考せず即Groups，1994）。彼らは前頭側頭痴呆の病理所座に選択する，Trail見を，古典的なPick病と一致するPick型，より非特異的な前頭葉変性を呈するfrORtal

makingtestPart

Bでは数字どうしや文字どうしを結ぶ，Porteus
maze検査では曲がるべきところをまっすぐ進

lobe

LundandManchester

degeneration型，錐体路脊髄前角の変性

む，トロントの塔課題では同じ誤りを繰り返すをともなうmotor

neurondisease型の3群にといった誤り方であり，反応抑制障害と考えら分類している。すなわち前頭側頭痴呆は，古典れた。Walsh（1991）は，軽度の脱抑制的人格変化の表現として検査上の反応抑制障害をとら的なPick病と，前頭葉を病変の主座とするがPick病には含まれない変性疾患性痴呆の両者えている。本症例の前頭葉課題でみられる反応を包含する，より幅広い臨床概念であるといえ抑制障害も，生活場面で観察される脱抑制が別る。本症例は，65歳以前の緩徐な発症と進行をの形で表現されたものと考えられる。記憶障示し，早期に軽度の自発性低下と抑うつを呈し害，失語失行といった他の認知障害は認められたあとは顕著な脱抑制が前景に立ち，記憶障害なかった。

や失語，視空間認知障害をともなわなかった。

前頭葉症状の局在については，背外側面の損

また，MRI，PETで前頭葉優位の異常を示し傷で実行機能と運動プログラミングの障害，眼た。以上は上記の前頭側頭痴呆の診断基準を満窩面で脱抑制，性格変化，帯状回で無動症が生たしている。では，前頭側頭痴呆の3群のうじるといわれている（Cummings，1993）。しち，どの型に相当するのだろうか。運動症状をかし今回の症例では，脱抑制と検査での反応抑合併していない点からはmotor制障害が認められるが，PETで検出される障ase型である可能性は否定される。

Pick病とfrontal

害部位は眼窩面ではなく，むしろ前頭葉高位内lobe

neurondise−degeneration型の側面になっている。前頭葉障害の責任病巣につ前頭側頭痴呆（以下FLD）の違いについていてはさらなる検討が必要と思われる。

は，診断基準は臨床症状による区別はできないとする立場をとっている（The Lund and

本症例の特徴は，6年以上の経過にもかかわらず，病初期に自発性低下がみられた以外は脱ManchesterGroups，1994）。しかしその一方抑制のみで経過し，画像診断上knife−blade様で，FLDとくらべPick病では，脱抑制，の萎縮がまったくみられない点である。

唇傾向，echolaliaが多くみられるという報告m

病理学的所見の記載をともない，前頭葉症状がある（Gustafson，1987）。また，病理学的にを特徴とする痴呆の報告のひとつにDementia

裏づけられた症例の検討から，Pick病では性格変化，口唇傾向，脱抑制，周遊行動（Men・iacking

distinctive

DH：Knopmanethistologicfeatures（DLal，1990）がある。

DLDH

dezeta1，1993），滞続症状，考え不精，自発の臨床所見の特徴としては，初期からの記憶障性消失（小坂，1988），立ち去り行動（吉田ら，害と人格変化，進行が早く数年で死亡すること1981）がみられている。本症例では6年以上にがあげられる。しかし本症例では記憶障害は認わたる経過中，脱抑制以外にはこれらPick病められず，進行も緩徐であIPに特徴的な症状は認められなかった。

sDLDHとは大肉眼病理所見では，Pick病では前頭側頭葉にきく異なっている。

1994年，LundとManchesterの研究グルー

限局したknife−blade様の強い萎縮が認められ

プは，前頭側頭葉に限局する病変と，それに由るが，FLDの萎縮は境界明瞭ではなくknife−blade型でもない（Brun，1987）。高度の葉性来する臨床症状，そして初期には明らかな記憶障害や視空間認知障害を欠くことを特徴とする変性疾患性痴呆を，前頭側頭痴呆（frontotem−

萎縮はPick病の大きな特徴であり，画像診断上，病初期からすでに明らかである（小林poralら，1984）。また，長期の経過にもかかわらず

dementia）という名称でまとめ，診断

一 71一

150

特有の症状を呈さなかったPick病の報告例（池田ら，1994）でも，CTでは顕著な葉性萎縮が認められている。一方，本症例は，6年以上経過し，顕著な脱抑制が認められるにもかかsorting．

MRIの所見からも，現時点ではPick病は否定

Psychol

19488）Gustafson

L：Frontal

lobe

non−Alzheimer

type．

differehtial

diagRosis．

6；209−223，

1987

所見を呈した1例．精神医学

roscl

要である。

l1；1130−1132，

12）Knopman

めには，前頭側頭痴呆の詳細な臨床像を積み重DS，

1993

Mastri

AR，

Frey

et

al：

histologic

fea・lacking

distinctivetures：A

commonnon−Alzheimer

NeurologyWHdegenerative

40；251−256，1990

13）小林一成，新井平伊，池田研二ら：Pick病のComputed1）Benton

AL，

Hamsher

al：Contributions

tosessment：ACIinicalpress，

Alzheimer

416，

KDS，

VarneyNRNeuropsychological

Manual．

Oxfordetiobetype．1．

Geriatrdegeneration

Neuropathology．

AL：Luria

Investigation，2ndsed．

京，198815）Mendez

MF，Pickdisease

humansofnon−

Acomparison

Arch

Ge・

rologyMunksgaard，性．

17）Porteus
Britishbehavior．

50；873−18）Reitan

Neurol

1993

A：The

24；96−98，

concreteinfluenceofage

per麦ormance．

JCIin

K，

Scheerer

special43；1−151，

ing

to

Trail

Psycholtests．

of

newBerg

M：Abstract
experimental

Psychological

EA：Abehavioral

reinforcementandresponses

ain

Alzheimersdisease：characteristics．

asal：

Neu−Motandinstudy20）The

Monographs

ease

analysisofWeigl−typeshift−

cardSkiiis

learningman．

andindication

JA，

Brain

Lund

Stateテストの有用
1985

Maze

Psychoi

RM：Validity
anPercept

1；82−90，

Medical19）Saint−Cyr1941

AD，degree：anet

SD：RecentJ

cedurai

behaviourofon19686）GoldsteinARclinical

ネ申経・〔〉理

circuitsTest

versus

Mastriける日本語版Mini−Mental

Copen−

Test5）DaviesofA，

43；289−292，1993

JL：Frontal−subcorticalArch

Selwood16）森悦朗，三谷洋子，山鳥重：神経疾患患老におNeuropsychologicalhageR，1979

4）Cummings

86；401−14）小坂憲司：老化性痴呆の臨床．金剛出版，東Univer−6；193−208，1987

3）ChristeRsen

Tornography．精神経誌

1984

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A：Frontal

7）Grant

36；1167づ171，

1）ementia

dementia．

引用文献

withs1994

ね，病理所見とつき合わせていく作業が今後必MakingGeriatr11）今村徹，山鳥重：神経心理学的検査
ベッドサイドでの定性的評価のために．Clin Neu−

FLDに対応するものなのかもしれない。この点を含めて，FLDの臨床的特徴を把握するた

880，

Gerontolofandをたどったにもかかわらず，初期Pick病の病理制のみで推移する本症例の特異な経過もまた，

andArchpicture10）池田学，池田研二，遠藤美智子ら：長期の経過

Pick病よりもむしろFLDを示唆する。脱抑rontoldegeneration

Clinical

Disease Assessment Scale（ADAS）日本語版の作成老精医 3；647−655，1992

blade様萎縮を示さない本症例の画像所見は，

2）BrunII．

9）本間昭，福沢一吉，塚田良雄ら：Alzheimer

される以外，不明な点が多い。しかし，knife−sity

38；404−411，

Experimental的である。

FLDの臨床症状については，上述したようなPick病に特徴的な症状を欠くことが多いと第13巻第2号

Jわらず，画像診断上knife−biade様の強い萎縮はみられなかった。したがって，症状からも

神経itx理学

ofof

Teststudies．

32；38−43，1959

theTrail−Making

organic

braindamage．

8；271，1958

TailorandAE，

Lang

neostriatal

AE：Pro．

dysfunction

111；941−959，1988

andManchester

neuropathological

J

Groups：C｝inicalcriteria

poral

dementia．

Neurolatry

57；416−418，1994

forfrontotem−

Neurosurg

Psychi−21）Walsh KW：Understanding Brain Damage：APrimer of Neuropsychological Eva｝uation、

一 72一

1997年6月25日

Churchill

151

Livingstone，22）WeintraubS，

assessmentof

behavioral

neurology、

ioralLon（ion，1991

Mesulamyoung

Neurology，edandelderlyIn

Principles

byDavis，

M−M：Mental

Mesulamadultsof

ピック病の1例

inBehav−M−M，

F．

Philadelphia，1985，

pp、71−12323）吉田哲雄，松下正明，長尾佳子ら：前頭葉型

state

前頭葉症状群ならびにf立ち去り行動」と関連して

A．

i46，

．精神経誌

83；129−1981

ASIowly Progressive Frontotemporal I）ementia without
Knife−Blade−Shaped Atrophy Presenting Isolated Disinhib輌tion
MisatoFujimori，Toru

EtsuroHyog◎InstituteWe

reporteddementiaapresenting

patient
aprogressive

irritability

daily

Theed

life．

was

Neurologicalneuropsychologicalhasia，

ral

apraxia

frontalpairedand

andlobeexamination

agnosia

wereapParent，

but癒erehyperorality，

stereotyped

behavior，

which

racteristic

in

Pick

disease．

phalogramwasnormal．

s

Cranialimagings（MRI）revealed（Japanesearea．

neither．

posi−

tomographic

showedhypometabolism
Thesefindings

lobes，

which

study

negative、Seve−

revealed

consistentand

was

DuringdisiRhibi−

norOaming

behavior

reportedly
Her

im−

or

cerebralpathology

medialfrontalfulfill

theclinicalcriteria

Ourpatient

commonclinicalcircumscribed
MRIs．

These

pathology
Theslowlyelectroence・

thispatient

reso・

festation

abrainof

mild

Journal

of

by

theヲ
classify

thefrontal

lobe

type，

aRd

motor

neurondiseaselackedrnotorneuronsigns，

featuresofsuggestfrontalprogressive

Picks

the

lobe

correspondtofrontaliobedementia．

andatrophysdegeneration

the13；145−151，1997）

disease，

patient

isolated

may

frontotelnporal

Neuropsychology

一 73一ofPick

proposed

knife−blade−shaped
facts

ascha

magnetic

as

type，

type．

thetheManchesterdegeneration

Ain

groups，品ichantisocial
areemission

oxygenwasknife−blade−shaped

dementia

irritability

behavior，tron

frontalnorandpatient．

tiOn

the

frontotemporal

however，

of

in

Lund

theheratrophy

circumscribed

Disordersforbehavior

stay，

Cognitive

andisdisinhibited

and

ap−

which

hospital

Brain

Yasuda，

Ishii

normal，inhibition，with｝ler

coopera−response

thenancein

Kanji

Kazunariamnesia，

waswasslowly

right−hand・

andincludingtasks，

ofdisinhibition

well−oriented

signs

Aging

frontotemporal

history

patient，69−year−old，housewife，

tive．

with

6−yearfor

Imamura，］M【ori，type．

disinhibitionaon

brainofclinicalmani−

degeneration

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