神経心理学

164■rp一一クショップ

第7巻第3号

痴呆を伴なわない緩徐進行性失語

Slowlyprogressivedementia

または「痴呆なき痴呆」の神経心理学的研究

一aphasia

without

generalized

自験6症例の検討一

加藤正＊辻正保＊＊小笠原有美＊＊濱中淑彦＊＊中西雅夫＊＊＊
要旨：緩徐進行性失語（SPA）の臨床像に該当する自験6症例を検討した。自験6症例（女性5例），は全て右利き，5例は初老期に，1例は72歳の時発症，「痴呆」に至る経過

・期間は非均質で2−6年，失語像と画像診断から推定される病変部位は超皮質性感覚失語（2例は語義失語に近い）が3例（左側頭葉前部が中心），非定型的Wernicke失語（左前頭一側頭葉）が1例，非定型的非流暢性失語が1例（前頭葉），吃音をもって発症した非定型的失語が1例（左側頭一頭頂葉）と4群に分かれ，非均質であった。SPAは「独立した疾患」（Mesulam

ralizeddementia1982）というよりはSPA

withmuchlateronsetgene−または「痴呆なき痴呆」と考えた方が妥当である。

神経心理学
KeyofWords：進行性失語，変性痴呆，全般性痴呆を伴なわない失語
slowly progressive aphasia， degenerative dementia，aphasia

7；164〜169
general三zed

without

dementia

Mesulam，1982；Poeck1

はじめにetal，1988）。その報

告はPick（1892）に遡るが，Wechsler（1977）

は初老期に発症し失語を主要症状とするが痴呆初老期・老年期の痴呆疾患，特にAlzheimer病（以下A病と略）」P Pick病（P病）などの経過中に失語が見られることは多いが，その場を伴なわない症例を報告し，Mesulam（1982）
は，「左SyMus溝周辺の局所性変性を来たす，合より全般的な痴呆症状の部分症状であるのが今までには知られていない新しい疾患」として通常である。ところが最近，疾病学的にはいずとらえ，れは痴呆を来す進行性変性脳疾患が疑われるにgeneralized

Slowlyprogressive

dementia

aphasia

without（SPA）（後にPrimary

もかかわらず，臨床的には初発症状である失語

Progressiveがほぼ単独の主要症状としての長期間にわたっ（Mesulam，1982）。その後Heathら，Kirshnerて痴呆を呈さない症例群が注目されている（濱ら，Chawlukらの報告が続き，中，1986；Hamanaka

aphasied696n6rative

phasicdementia

etal，1987；1990；濱中ら，1990；加藤ら，1990；Kirshneretal，1987；

199眸7月15暖理〔共翻究Z水谷浩明・＊，細伸一
Primary

Degenerative

Dementia

Presentingas、坪井重博
Slowly＊名古屋市立大学神経精神科，八事病院精神科，Tadashi，1987）と命名した，

Assa｝らは

Morrisらはdys−と命名し，わが国では濱中＊，都筑澄夫＊＊＊＊，松糊子＊・中嶋理香＊＊〕

ProgeressiveKato，

Aphasia

Aphasia

ShinichilReportYoshida，ofAkiko

6CasesMatsui：DepartmentofPsychiatry， Nagoya City University＆Department of Psychiatry， Yagoto Hospital＊＊名古屋市立大学神経精神科，Masayasu Tuji， Yumi Ogasawara， Toshihike Hamanaka， Hiroaki Mizutani， Shigehiro
Tsuboi，Rika

Nakajima：Department of Psychiatry， Nagoya City University
Nakanishi：Department of Psychiatry， Gifu Prefectural＊＊＊ 岐阜県立多治見病院精神科，Masao＊＊＊⊇本聴能言語学院，Sumio

Tsuzuki：CourseofSpeechpathology

Nagoya2andAudiology，MhonTajimi

Hospital

Chono

GengoGakuin，

1991年9月25R

165

表1

発症年齢

失語症状の初診時
年 齢

痴呆を伴なわなか

右55

57

4年以上

痴呆（8）

女

右60645年

痴呆（6）
死亡（8）

3

女

右女

2年以上
4年以上

観察中

4症例

性別

利き手

1

女

2

転った期間

帰（発症後年数）

死亡（11）

右男

5

右5654541）

596年1）
2年2）痴呆（6）1＞74

2年以上

人格変化（2）

582）

右

655

5071

女

観察中
（2）2）

1）：吃音，声量低下などの出現時期2）：標準失語症検査で失語と判定された時期

表26症例と職業・社会活動とH常生活能力の検討

症例

職業・社会活動

日常生活能力1

59歳時（発症4年），単身で電車を四つ乗り継ぎ60kmの遠隔地から外来通院可能。謡曲の稽古を手本の漢字献立の種類が減少した以外は家庭主婦の仕事はこなす

262歳時（発症2年），内職を品物の数を間違えるため止める。しかし友人宅を単身で頻回に地下鉄を乗り継に仮名をふって続ける。

家庭生活は単独で可能。

ぎ訪問可能。
3

56歳時（発症2年），料理長の仕事（6名の炊事係を使う）をこなす。

家事，身の回りの事は電話の応対を除きすべて可能。

4

54歳時（発症4年），可能。趣味のカラオケ，社交ダンスは定期的に参加。

運転可能。

5

58歳時（発症4年），電話の応対，計算障害のため退職。60歳時（発症6年），豊橋（80km）に趣味の写真撮影のため出掛け，単身で帰宅。新聞の切り抜き，整60歳5ヵ月になり入浴，道家業（工務店）の経理の仕事は料理，買物など家事や車の具の使用に支障が出始めた。

理，盆栽の手入れを続けていた。
6

73歳（発症2年）まで単身でバスを乗り継ぎ，宗教活動のため外出を続けた。74歳（発症4年）でも近所の74歳時，料理の味付けが少し変わった以外は家事，身道で迷うことはない。の回りのことは可能。

ら（1986−91），前田ら（1988），鈴木ら（1988），像を呈する症状群の神経心理学的構造，疾病学水上ら（1990）の報告の他，地引ら（1979），的な位置付けについて論じたい。

三山（1986），松原（1987）に類似例の記載がある（濱中，1986；HamanakaetII

al，1987；1990；濱中ら，1990；加藤ら，1990）。濱中は「Slowlylater

progressiveonsetofaphasia

generalizedwith

1．症例

much

6症例は全て右利き，症例1からは5は初老dementia」また期に発症したが，症例6だけは71歳という高齢は「痴呆なき痴呆」として捉えている（濱中，1986；Hamanaka

et自験例で発症した（表1）。

al，1987；1990；濱中

2．痴呆の有無についての判定

ら，1990；加藤ら，1990）。われわれは自験例

現在痴呆の診断基準にはさまざまなものが提6例と文献例の検討に基づいて，このような病案されていて必ずしも統一された見解が得られ
3神経心理学

166

表4

表3症例
13456

発症後 WAIS知能検査
年数
VIQ／PIQ

2年2年半
4年5年6年2年3年＊Ravens

Ravens

6症例の失語型と画像診断から推定される病変部位

失語型

病変部位

健忘失語→超皮質性感覚失語（前頭一）側頭葉症例

長谷川式
簡易痴呆スケール

CPM＊

1〈60／9031／36〈60／8228／32．5

3

健忘失語→超皮質性感覚失語

側頭葉（左）

4

超皮質性感覚失語

側頭葉（左〉右）＜95／909／36＜60

17／32．5（語義失語）

16／36

＜60
Raven

（左〉右）

（語義失語）＜60／112CPM

第7巻第3号

s

Coloured2

ProgressiveMatrices
5

重篤な非定型的な

前頭一側頭葉

非流暢性失語（前方部）（左〉右）吃音，計算・書字障害（前頭一）側頭一→吃音と特異な構音障

頭頂葉（左〉右）害を伴なった非定型的な非流暢性失語
6

表51

前頭一側頭葉（左〉右）

6症例の画像所見

SPECTMRIX℃T

症例

非定型的な

Wemicke失語（血流量低下）PET（FDG）

CAG／DSA
特に所見なし側頭葉〉前頭葉（左〉右）萎縮（＋）

3

左Sylvius溝の開大4側頭葉萎縮（＋＋）＝CT＝CT＋散在性（左〉右）左側頭葉前下部（IMP）

左MCA領域

両側側頭葉（左〉右）に動脈瘤＊

小梗塞＊ （IMP）
2

前頭一側頭葉（前方部）
萎縮（＋＋）（左〉右）5（前頭一）側頭一頭頂葉萎縮（左〉右）（前頭一）側頭一頭頂葉＝CT＝SPECT（左〉右）（IMP＝PAO）
6

前頭一側頭葉萎縮（左〉右）＝CT前頭一側頭葉（左〉右）＝SPECT＊失語症状とは関係の無い偶発的な合併症と考えられるているわけではないが，仮ec如傾向など人格変化が疑われた。知能検査など

DSM−III−Rの診断基準に従い「職業・社会活動や対人関係などの結果からも言語障害のため精検不能であったが有意に障害される」程度以上に重篤な障害を

症例2と6を除いて各症例とも，少なくとも2年ないし5年間は痴呆は存在しないことが確認

痴呆と判定するならぽ，自験6症例は少なくとされた（表3）。全症例とも痴呆がないと判定さも2年から6年の期間は痴呆の水準には至らず，期間は一定でない（表2）。症例6は，発症から2年経った73歳頃からやや多幸，抑制欠れた期間は，ADLは完全に自立していた。
3．自験6症例の失語像と画像所見
4167

1991年9月25日

6症例の失語型と画像所見から推定される病知，地引，松原らの報告のように語義失語を伴

変部位は一定の相関をもって四つに分類された般に用いられている局在病変例に基づく失語分なってSPA類似の病像を呈し， P病が疑われた症例が見られる。語義失語は，井村Q943）
以来，わが国特有の失語型で超皮質性感覚失語類によって分類可能であり，超皮質性感覚失語の〜亜型と考えられているが，変性疾患に多であり，症例1，4ではその一亜型とされる語義失語の特徴が顕著に認められた。症例2は重篤な非定型的非流暢性失語を呈した。症例5は吃音をもって発症し，特異な構音障害を伴なく，また知能の非言語的側面がかなり良好に保（表4）。つまり症例1，3，4の失語型は現在一たれていることが多いとされる。自験6症例は超皮質性感覚失語（2例は語義失語に近い）が3例，非定型的W失語，非定型的非流暢性失語，吃音と構音失行に始まる非定型的失語が各うが，失文法を示さず比較的長い文があり，empty

1例で4群に分別されるという点で非均質でphraseの産生が見られるという意味で流暢性の要因を示す非定型失語，症例6は自発あった。

（2）失語以外の神経心理学的症状と痴呆の有話に字性錯語が見られない非定型的なWerni−

無についてcke失語であった。

まず「痴呆を伴なわない」か否かと言う点に6症例の画像所見も四つに分類された（表5）。左・側頭葉前部を中心として萎縮などがついては，Fosterら（1983）は，進行した症例1，3，4とさらに前頭葉にまで重症例が失行，計算，構成障害を伴なっているこ

Mesulamの度の萎縮が及んだ症例2，萎縮・糖代謝低下がとを指摘し，PETで調べれぽSylvius溝以外左側頭一頭頂葉を中心とした症例5，左前頭一の領域の糖代謝も低下しているのではないかと側頭葉を中心とした症例6である。

いう問題を提起し，Gordon（1984）も自験例

III考で失算，構成障害，失行などの症状を合併して察いることを指摘し，Poeckら（1988）は，十分な神経心理学的評価を行えぽ，初期からある程度の他の知的障害が認められることを示

A．神経心理学的構造（DSPAの失語像について

これまでの報告を見る限り，失語型はBroca，し，P病特有の人格変化が見られないという理

Wernicke（W），健忘失語などとかなり多様で由で本症状群をA病の亜型と考えた（Poeck，a1，1988）。自験例の一部でも計算障害，口部顔面

1987；1990；濱中ら，1990；加藤ら，1990）。

失行，同時失認などを認めた（濱中，1986；

濱中は失語型を流暢性と非流暢性に大別し，さHamanaka

らに五つに分類し，SPAの失語像の非均質性

加藤ら，1990）。

均質ではない（濱中，1986；Hamanakaを指摘した（濱中，1986；Hamanaka

etetetal，1987；1990；濱中ら，1990；（3）痴呆に至る経過期間

al，1987；1990，濱中ら，1990；加藤ら，1990）。

Mesulam（1983，1987）は失行，計算障害Weintraub／Mesulamら（1990）は非流暢性失語を呈する4症例を報告し定型的なA病の失語は失語の「随伴症状」と考えており，経過についても一定期間，少なくとも「7−8年間」は型とは分別できることから音素性錯語を伴なう観察する必要があると述べたが，彼自身の症例

非流暢性失語の病像こそがMesulamの提唱す（5−11年）にこの基準に合致しないものが含る新しい疾患である可能性が強いと考えた。ままれている（Mesulam，1982）。他の文献例でたP病，特に側頭葉型P病で失語型が，健忘失語→超皮質性感覚失語→W失語と経過を辿るこも同様であって，約8ヵ月（Mandell，1989：とは，以前から指摘されており（Ltters，1948；

ただし観念運動失行，構成障害を合併），約1年（Pogacar，1984）のように短期間の症例

濱中，1986），SPAとの関係が注目されているや12年間「痴呆」を伴なわなかった剖検例（Scheltens，（Hollandら，1985）に至るまでさまざまであGraff−Radford，1990）。また倉5168

神経心理学る（濱中，1986；Hamanaka

et第7巻第3号

1gge；濱中ら，1990；加藤ら，1990）。

al，1987；

したがってSPAとは，ある期間は失語が全1990；濱中ら，1990；加藤ら，1990）。

景に出て痴呆が顕在化しない，痴呆化の過程が（4）画像診断

Sapinら（1989）はMRIで左側頭葉に脳血管障害が疑われた症例を示し，Delecluseら

遷延している症例群のある段階の病像であって（1990）は3年にわたるSPECT所見を検討

withmuch

し，血流量低下の部位が左側頭葉から右半球，ntiaと捉えている。

一 疾患単位ではないとわれわれは考え，
later

onsetofgeneralized

SPA

deme−

前頭葉へと広がっていくことを報告した。PET

所見ではChawlukら（1986）は左側頭葉全体文1）濱中淑彦：臨床神経精神医学、意識・知能・記に糖代謝低下が見られた症例を報告したが，こ憶の病理．医学書院，東京，1986

れはMesulamの規定した「Sylvius溝周辺の病変部位」に一一致しない。Tyrrellら（1990）

2）Hamanaka

はSPAの6症例で糖代謝低下が左側頭葉に限Siveof分かれたことから，SPAの非均質性を強調した。われわれの自験6症例でも左側頭葉優位の萎縮ないし血流量低下を示した4症例（超皮質T，

onset

two

generalized

progres−ofConference

muchtheJoint（H［irosaki／

ed．

Ikarigaseki／Aomori（Japan），1987．

た1例（重篤な非定型的非流暢性失語），左前

Demetia
slowlyT，Tsujisineprogressive

謝の低下を示した例（吃音・構音失行，非定型of的失語）の4群に分かれ，失語症状と何らかのpective，deraentia．
ed

Eisevier，

bywithdementia−report

ProceedingsStroke

Hospital，

3）Hamanaka

Inby

Reimeikyo

M，

Kato

Rehabili・

T

etai：

dementia：Problems

aphaia

later

with

Psychiatry：Aworld

StefanisCN

Amsterdam，1990，etal，of

onset
Pers・Voll，pp．791−798．

4）濱中淑彦，加藤i正ら：「痴呆なき痴呆」：Slowly（5）剖検例の病変部位及び病因の非均質性にprogressive

ついて
文献剖検例はA病（Pogacar， Green）， P病
Scully，H：Slowly

praesenium

Tokyo，1986），般），左前頭・側頭葉優位の著明な萎縮を示し

Holland，

ofthetaton

性感覚失語；非定型的W失語例はさらに広相関が見られ，非均質であった。

incases．

Japan−China

頭・側頭葉と特に左頭頂葉に著明な萎縮，糖代Yamagishi

aphaSialater

局するものと前頭葉，右半球にまで及ぶものに（Wechsler，

献aphaSia

without

generalized

dementiaの神経心理学的研究．厚生省平成元年度痴呆疾患対策調査研究報告書，1990

Graff−Radford），

5）加藤正，濱中淑彦ら：初老期に失語を主要な初両者の亜型が疑われながらも神経病理学的所発症状とした「痴呆を伴なわない」2症例につ見が決定できなかった症例（Cole，

いて．精神医学

Morris），

6）Kirshner

32；1268−1275，1990

HS，TanridagO，

下前頭回皮質表層に限局性海綿状変性を示した

al：Progressive

aphasia

withoutdementia：

症例（Kirshner

two

focal

spongiform

degenera−

Creutzfeldt−Jakob病（Mandell）である。左etal，1987），特異な神経化学的所見（somatostatin

likecasestion．

immunoreactivity7）Mesulamの低下）を伴なった症例（Mehler／Taboeda）

without

withAnn

Neurol

MM：Slowlygeneralized8）Poeck

K，

Luzzatti

わけではないが，従来の剖検例の全体を見る限aphasia

inthree

りSPAは病因についても均質な症例群とは言accompanying

い難い（濱中，1986；Hamanaka

Brainetal，1987；

6；592，

L

et22；527，1987も報告され，SPAを「未知の疾患」とする
Mesulamの仮説を支持する症例も存在しない

11

Thurmanprogressive
dementia．

ARnaphasia
Neurol1982

C：Slowlypatients：theneuropsychological111；151，1988

progressive
promblemofdeficit．

169

1991年9月25［ヨPrimarydementia preSenting aS SIOWIy prOgreSSive

degenerativeaphasia：Reportof

6casesTadashi

Kato＊，

ToshihikoMasayasu

Tuj輌＊＊，Hamanaka＊＊，］Masao

Yum輌Ogasawara＊＊

Nakanishi＊＊＊＊Departmentof

Psychiatry，

NagoyaCityUniversity＆Department＊＊Departrnent

ofPsychiatry，

NagoyaCityUniversity

・・＊Departmentof

Psychiatry，

Gifu

This

reportslowlypatients

Severeatorophy

without

temporalcortexgeneralizeddernentia（Mesulam，1982）or

slo−

globalaphasia，

6

right−handed

progressive

wlyprogressive

aphasia

withofgeneralized

dementia（Pick，1892；Hamanaka1987；1）oeck，1988

byprimarythepraeseniurnOnthewith（5ofcases）

neuro−imaging
ical

atypica玉Wemicke
moderateetc）（SPA）．

degenerativetranscortscerebra｝bloodPET）predominantly

or

later

They

cerebra玉seniurn

areaphasiaandaphasia）exhibited
MRI）definite

flow（CBF：IMPofof

glucosethecausedpathology（1decrease

onsetorltemporalconfirmed

infronto−casenon−fluent，ofwasinl

while

CBF

andandwith

atypicalof

This

toThe

ourcases，

diverseinliterature，

butthelcase

theSPA

is

also

in

those

thoseofinitialheteroge・notonlyreported

Mesulamisreasonable

cases

one

homogeneous（Me−ratherbut

pathology（PickAlzheimers

diversediseasenotsitsulam，1982／87），

7byandininofincluding

TePAO−s，regions

suggesttypologyquasi

atrophyaccompanied

assume一thesethepredominantlydecrease

lobe．

inGMl）arietal

findings

SPA．

inthewithprogressive

aphasia（1982）．Accordingly

metabolism（GM：left

Hospitalperi−sylvian

neitywithmild

Yagotoleft

stuttering．

incase）．

examination，4cases（3sensory

atorophy（CT，SPECT）and／or

much

Psychiatry，Tajimi正｛ospitalaphasia

detailspresentlng

Prefecturaloftocerebra｝etc）．