1999年12月

219

25日

■原著

Pick

complexとAlzheimer病における脳萎縮パターンの定量的検討

福井俊哉＊Andrew

Kertesz＊＊河村

要旨：frontotempora▲dementia（FTD），primarydementia（SD）などのPick満＊＊＊

progressive

aphasia（PPA），semantic

complex（PiC）を代表する臨床型とAlzheimer病（AD）の脳萎縮パターンについて，MRIを用いて定量的に検討した。全脳体積はSI）とADにて小さく，
両者はびまん性脳萎縮を伴うことが示唆された。脳体積に関連する因子の影響を除くため，

局所脳体積の比較には金脳体積に対する比を用いた。FTDでは右前頭側頭葉， PPAでは
左前頭側頭葉〜頭頂葉，SDでは左に強い両側側頭葉， ADでは両側頭頂葉において萎縮が最も顕著であった。本検討では，脳萎縮がPicでは脳前方部， ADでは脳後方部に分布しており，またPiCの臨床型ごとに特徴的なi萎縮パターンがあることを定量的に確認した。さらに，PPAやSDでは脳萎縮が前頭側頭葉に留まらずに頭頂葉や全脳にも存在する
可能性を提唱した。
Key

1

s

disease，

よびfrontotemporal

et

focal

cerebral

ク異常に基づく疾患（Kertesz

lobar

et

al，

tia

i994）おdegeneration（FTLD

etal，1991；Nearyoffrontalはfrontal

iobe

lobe

type（Nearydegeneration

type（Gustafson

al，1996）はAlzheimer病（AD＞al，］989；Miller

etal，1998）などが含まれる。一方，FTLDは従来，

et

et

et

of

demen−

al，1988）またnon−Alzkeimeral，1992）と称された臨床型の解剖学的側面を表した用語であり，Pick球とPick細胞を有するPick型，非特異的な海綿に相対する臨床・解剖・組織学的な概念である（Jagust9−228，1999

atrophy

はじめにcomplex（PiC；Kertesz；Snowden

15；21

word：前頭側頭葉痴呆，進行性失語症，語義痴呆，アルツハイマ・・一病，局所性大脳萎縮
frontotemporal dementia， primary progressive aphasia， semantic dementia，Alzheimer

Pick

神経心理学

et

al，1988；Risburg，1987）。PicにはPick球と状変化を呈するfrontal

Pick細胞を備える古典的Pick病，

Pick球を欠および運動ニューロン型に分類されている

くPick病亜型，

lacking

distinctive（Snowdendementiaetlobedegeneration型，

al，1996）。このようにPiCとa1，1990），

corticobasal

FTLDの病理像には多少の差異が見られるが，degeneration（corticodentatonigral

degenera−

いずれも前頭側頭葉の局所性脳i萎縮を特徴とす

tion；Rebeizetal，1967），その他のタウタンパ

るという点においては概念的に重複している部

histology（Knopman

et1999年3月29日受付，1999年8月17日受理
Quantitative

Study

of

CerebralAtrophy

Patterns

in

Pick

ComplexandAlzheimers

Disease＊昭和大学医学部神経内科，Department of Neurological Sciences， St． Joseph s Health Centre， Toshiya Fukui：De−
partment of Neurology， Showa University School of Medicine＆Department of Neurological Sciences， St． Joseph s

HealthCentre＊＊Department＊＊＊ofNettrological

Sciences，

昭和大学医学部神経内科，Mitsuru（別刷請求先：〒142−8666

St．

Josephs

HealthKawamura：Departmentof

東京都品川区旗の台1−5−8

Centre，London，Neurology，Ontario，Showa

昭和大学医学部神経内科

一 7一

CanadaUniversity

School福井俊哉）

ofMedicine

220

神経心理学

分があるためここではPiCという用語を代表として用いる。

PiCの臨床型としてはfrontotemporal
mentia（町D；The

Lund＆Manchester1994），primary

progressivede−Groups，第15巻第4号

障害の内訳は，27例が言語障害，11例が行動障害，24例が健忘である。言語障害27例中17例は発症2年以内には非流暢性失語以外の認知

aphasia（PPA；

障害を呈さず，Mesulamら（1992）による
PPAの診断基準を満たしていた。3例は初診

al，1992）および時に単語レベルの理解障害，喚語障害，意味記

etal，1989）がある。それぞれに対応

憶の障害を主徴とする流暢性失語を呈し，
Snowdenら （1989）やHodgesら （1992）のした脳萎縮の主座は，FTDでは両側前頭葉

称するSDと診断した。残りの7例は明らかな（Gustafson

健忘を合併しており，診断を確定できなかった

Karbe

e乞al，1993；Mesulalnetsemantic

dementia（SD；Hodges

Snowden

et

et

et

al，1992；Mannal，1988；Snowden

etGroups，1994），

頭葉etKerteszetSnowdenetal，1993；Nearyal，1996；The

Manchester（Karbeetal，1992；

Lund

and

PPAでは左前頭側al，1993；Kertesz

etal，1994；

al，1997；Mesu正ametal，1992；

al，1996；Sinnatamby

etため除外した。行動障害を呈した11例はThe
Lund＆Manchester Groups（1994）による
FTDの診断基準を満たした。健忘を主徴とす

る24例はNINCDS／ADRDA診断基準（McKhanna正，1996），etal，1984）に従いprobable

ADとSDでは左優位の両側側頭葉外側面下部診断した。なお，診断は臨床症状に基づいて行（Hodgesal，1989）であい，画像情報は用いなかった。また，対象にはるとされている。これらの知見の多くは剖検脳

先天的異常，代謝疾患，脳血管障害，頭部外傷，の肉眼的観察（Brun，1987；Kertesz

al，1994

慢性アルコール中毒，薬物使用などの既往や重al，1988；Snowden

篤な内科疾患を有する症例は含まれていない。

；Mann
et

et

et

al，1992；Snowdenal1993；Nearyetal，1996），形態画像の定性的検討（Casellial，1992；Hodges
al

et

et

et

1996；Sinnatambyet認知機能検査を行う前に各症例（または介護者）
から書面にて検査同意を得た。

al，1992；Mackenzie

Ress

et

et

et

al，

al，1996；Snowden

皿1989）や脳葉の大きさを直線的に計測する方法（Frisonietal，1996）などに基づいている。

方法

1．MRI撮像方法

一方，脳体積を測定した研究はまれであり，

1．5テスラMR装置を用いて，スライス面をHarastyらはPPAの1剖検脳の体積計測を行

眼窩外耳道線に平行に設定し，延髄より頭側のい，左側頭葉の皮質萎縮が高度であったと報告

大脳すべてが含まれるようにT1強調水平断をした（Harasty

撮像した。スライス厚とスライス間隙の設定は

etal，1996）。したがって，

PiC

における脳萎縮の特徴については定量的な裏付

5mmと1mmであるが，後述するように脳体けが十分であるとは言いがたい。本研究の目的

積計算には各々の症例画像にて実測した値を用は，MRIを用いた定量的な脳体積測定を行い，いた。13例（PPAPicとAD，また，ではT1強調画像を得ることができず，同条件

Picを代表するFTD，

PPA，

SDの脳萎縮パターンの相違点を明らかにする

4例，

FTD

1例，

AD

8例）

でT2強調画像を撮像した。

ことである。

2．脳体積測定コンピュータプログラム
象

五
1992年以降，St．

MRI画像情報をパーソナルコンピュータ上対
Josephに読み取り二次元像を再構築した上で，脳画像
sHealthCentreに処理プログラムであるAnalyze

AVW（Bio−

紹介された進行性変性性痴呆疾患患者のうち，medicalFoundation，

認知機能検査と頭部MRIの両者が2カ月以内

Rochester，に行われ，初診後1〜2年ごとに臨床診断の再検討がなされた62例を抽出した。進行性認知した。まず，MRIの画像データからピクセル

lrnaging

Resource，

Mayo

Minn）を用いて局所脳体積を測定の大きさ，スライスの厚さ，およびスライス間

一 8一

221

1999年12月251ヨを結ぶ線（図1A線）により，前頭葉と側頭葉・基底核部はシルビウス裂の前端と側脳室前角を結ぶ線（同B線）により，側頭葉と基底核部はシルビウス裂（同C線）により，基底核部と後頭葉は側脳室後角を境に区分した。側頭葉と後頭葉間には明確な解剖学的境界がないた
め，Rusinecら（1991）の方法に準じて正中線と45度の角度を有する直線（同D線）により区分し，その交点はスライスの高さに応じて第4脳室前壁，中脳水道，松果体，脳梁膨大部前壁に設定した。なお，側頭後頭葉と頭頂葉の区

分は，シルビウス裂がOM線にほぼ平行であるという前提（Rusineketal，1991）に従い，

シルビウス裂より尾側を側頭後頭葉，頭側を頭頂葉とした。

4．関心領域設定・脳体積算出法
脳実質とくも膜下腔の信号強度の差を利用して，上記のように定義した関心領域の輪郭を自動的にトレースした。次に，ピクセルの大きさやスライスの厚さなどの実測値を用いて関心領図董

脳部位分割法域の体積を算出した。この操作を各々のスライ

前頭葉，側頭葉，頭頂葉，後スにおいて行った後，各脳葉または基底核部を頭葉，基底核部の5カ所を左右半球別に区分した。前頭葉一頭頂葉：左右の中心溝を結ぶ
A線，前頭葉一側頭葉・基底核部：シルビゥ

構成する関心領域の体積を合計してそれぞれのス裂の前端と側脳室前角を結ぶB線，側頭

局所脳体積とした。全脳体積とはそれらの局所

葉一基底i核部：シルビウス裂（C線），基底
核部一後頭葉：側脳室後角，側頭葉一後頭脳体積の総和である。なお，側脳室，くも膜下腔，視床丁部より尾側の脳幹の体積は測定して

葉：正中線と45度の角度を有するD線によいない。血管性病変はADり区分した。また，シルビウス裂より尾側を側頭後頭葉，頭側を頭頂葉とした

1例のみにおいて認められ（左基底核の直径5mmの無症候性脳隙の実際値を求めた。いずれの症例においても梗塞），その体積は除いた。測定に対するバイピクセルの大きさは0．859×0．859mmまたはアスを避けるため，臨床診断は著者AKが，脳0．898×0．898mm，スライス間隙を含めた1ス

体積測定はTFが別々に担当した。また，

ライス厚は5．5または6．5mmであった。これは対象患者の臨床情報を知らない状態で，全対らの数値は1患者においては一一定であり，体積

象の氏名のアルファベット順に脳体積測定を行

計算をこれらの数値に基づいて行った。したが

った。

TF

って，これらの数値の違いは症例間の脳体積誤5．脳体積に影響する因子のコントm・・一ル

差の原因とはならない。

3．脳部位分割法と統計学的処理
後述するように，対象患者の罹病期間と性に

次に，各々のスライスにおいて大脳部位を前は疾患群問に統計学的な差はないが，平均年齢

頭葉，側頭葉，頭頂葉，後頭葉，基底核部の5は異なっていた。教育年数，体格，頭囲に関しカ所を半球別に区分した。まず，MRI用の脳図譜（Damasio，1995）を参照にして解剖学的構造を同定し，前頭葉と頭頂葉は左右の中心溝

討では，全脳体積の比較には年齢，性，罹病期ては十分な情報が得られなかった。そこで本検間を共変数として，また局所脳体積の比較には

一 9一

神経心理学222

さらに全脳体積も共変量に加えて共分散分析を

44±31．2カ月，AD行った。さらに，教育年数，体格頭囲のほか
予測困難な個人差などの影響を除外する目的

女比はFTD男8／女3，

第15巻第4号

31．8±：18カ月であり，男

PPA9／8，

SD2／1，

に関してコントロールされていると考えられる

AD12／12であった。 PPAの2症例は右優位の両手利き，残り53例は右利きであった。平
均年齢はFTDにおいてPPA（p＜O．01）やAD（p〈0．0］）よりも有意に低く，SDではADよりも低い傾向（p＝0．08）があった。罹ため，その4群間比較には分散分析，その病期間と男女比に群間に有意差はなかった（分post−hoc検討にはTukeyテストを用いた。

散分析，z2検定）。

で，局所脳体積の全脳体積に対する比（局所脳体積比）を用いて4疾患群の脳萎縮パターンの比較を行った。局所脳体積比はすでに影響因子

N結4．全脳体積果

全脳体積の平均値はFTD（867．8±126．lcm3）

1．測定信頼性
任意に抽出した5例における関心領域409カにて最も大きく，次にPPA（857．2±143．3cm3）所の体積をTFが4カ月以上の期間をおいて2（795．1±165．Ocm3）において最もノ］・さかった。

とAD（831．7±135．2cm3）が続き，SD回測定し，同一一測定者内における再現性を検討

これら4群の年齢，性，罹病期間の差を共分散した。また，測定者間の再現性検討のため，別分析によりコントロールすると，全脳体積の差の5例においてTFが測定した関心領域352カには統計学的に有意の傾向（p所について，脳体積測定操作に精通した他の研られた。

：O．09）が認め

5．局所脳体積（図2）

究員が2回目の測定を行った。それぞれにおけるPearson相関係数は0．98と0．94であった。

4群の年齢，性，罹病期間に加えて全脳体積

2．パルス系列の差異による測定誤差の差を共分散分析によりコントロールした上でTi強調およびT2強調画像の両者が撮像可

局所脳体積の比較を行った。右前頭葉体積は4能であった11例（PPA

4例，

FTD

3例，

AD

群間で有意差（p＝0．02）があり，FTDはAD

4例）において両パルス系列を用いて体積測定（p＝を行い，その違いによる測定誤差について検討に小さかった。側頭葉体積はSDにおいて両側した。どちらかのパルス系列がより大きな（ま性に小さい傾向があり，特に左側においてそのたは小さな）測定値を呈しやすいという傾向は傾向は強かった（4群比較，p＝0．11）。しかなかった。全脳体積の差の絶対値は1．2

cm3か

し，年齢，性，罹病期間，全脳体積をコントロら12．3cm3に及んだが，その平均値（5．9±

ー ルした上で2群比較を行うと，SDと他群との間の差は統計的に有意ではなかった（p＞

SD

3．2

cm3）は各疾患群における全脳体積平均O．03）とPPA（p＝O．04）に対して有意値の1％以下であった。また，T1強調による測定値とT2強調画像による測定値のPearson0．14）。頭頂葉体積はADにおいて，後頭葉と相関係数は0．99（p＜0．01）と高かった。したったが，それらの差も有意ではなかった。

がって，パルス系列の違いによる測定誤差は無6．局所脳体積比（ec視できると考え，T1強調ではなくT2強調画像を用いて脳体積測定を行った13例についても，分散分析とTukeyテストを用いて比較した。
右前頭葉体積比は4群間に有意差があり（p＝他の症例と一括して統計処理を行った。

O．OO2），2群間比較ではFTDはSD（p＝0．04），

3．患者背景各群の平均年齢±標準偏差はFTD 58．5±
7．6歳，PPAAD

68．5±二6．8歳，SD

59．3±11歳，70．3±7．2歳，平均罹病期間はFTD

34．3±20．4カ月，PPA

37．8±23．2カ月，

SD

基底核部の体積はSDにおいて両側性に小さか

PPA（p＝0．003），

3）

AD（p＝0．004）よりも有意に小さい値を示した。左前頭葉体積比はPPAとFTDにて小さく，右側頭葉体積比はFTDとSDにて小さかったがいずれも他群との差は有意ではなかった。一方，左側頭葉体積

一 10一

223

1999年12月25日
3

200
18e
160

140
120
100
80
60

40
20

O

RFront

図2

L

Frent

RTemp

LTemp

R

ParietL

ParietR

CiCcipLOceip

R

BG

L

BG

局所脳体積一測定値一 右前頭葉体積は4群間で有意差（p ・・ O．02）があり，FTDではAD（2群比較p＝0．03）とPPA（2群比較p ＝ e．04）よりも有意にノ1・さい。側頭葉体積はSDにおいて両側特に左側が小さい（左側頭葉体積4群間比較p＝O．ll）が，他群との間に有意差はない。頭頂葉体積はADにおいて，後頭葉と基底核部の体積はSDにおいて両側性にやや小さい。略語 R 右， L：左， Front：前頭葉， Temp．
側頭葉，Pariet：頭頂葉， Occip：後頭葉， BG：基底核部

25

2G

15

10

R

図3

Front

LFrontR

Ternp

LTernp

RParRetLParlet

R

Occip

L

Occip

RBG

L

BG

局所脳体積比一局所脳体積／全脳体積一 右前頭葉体積比は4群間に有意差（p ＝ O．002）がありFTDにおいて有意に小さい。左前頭葉体積比はPPAとF rDにて小さく，右側頭葉体積比はFTDとSDにて！］・さいがその差は有意ではない。左側頭葉体積比は4群問で異なる傾向（p＝0．08）があり，PPAとSDにて小さいが他の群との間の差は統計学的に有意ではない。その他，頭頂葉体積比はADで小さく，PPAにおいてもFTI）やSDよりも若干小さい。基底核部体積比はSDにて両側性に若干小さい。略語は図2と同じ

一 11一

224

神経心理学第15巻第4号

50％

P＝：0・0005

45

40
35

30
25

20
15

10
5

0

右前方脳
図4

左前方脳

右後方脳

左後方脳

前方，後方脳体積比の比較 前方脳体積比は前頭葉，側頭葉，基底核部を合計した体積比，後方脳体積比は頭頂葉と後頭葉を合計した体積比。前方脳体積比は両側ともに4群間に有意差があり，右側ではIi 1 DにおいてPPAとADよりも有意に小さく，左側ではPPAにおいてADよりも有意に小さい。SDと他群の間に有意差はない。後方脳体積比はADにて小さいが，その差は有意ではない
比は4群間で異なる傾向（p＝O．08）を示した。

特にSDは最も小さい比を示したが，ストではFTD（p：0．19），

有意差はなかった。

TukeyテV

PPA（p＝0．84），

AD（p＝0．38）との差は有意ではなかった。
その他，頭頂葉体積比はADでノ］・さく，PPA

考察

1．脳萎縮パターンについて

今回対象にしたPicとAD患者における脳においてもFTDやSDよりも小さい様子が伺

萎縮パターンについて次の点が明らかにされわれ，また，基底核部体積比はSD群にて両側た。まず，全脳体積はADに比べてFTDや性に若干小さかったが，いずれも統計学的に有脳前方部と後方部の萎縮程度を検討するた

PPAで大きい一方， SDでは逆にADよりも小さかった。次に，局所的な脳萎縮はFTDでは右前頭葉，PPAでは左前頭側頭葉， SDでは左側優i位の両側側頭葉，ADでは両側頭頂葉に強め，前頭葉，側頭葉，基底核部を合計した体積

調されていた。さらに，PPAでは頭頂葉の萎比（前方脳体積比）と頭頂・後頭葉の体積比

縮を伴う可能性も示唆された。

意の差ではなかった。

7．脳前方部と後方部体積比の検討（図4）（後方脳体積比）を検討した。FTDでは右前方脳体積比がPPA（p＝0．0005）およびAD

剖検脳や画像所見の肉眼的観察から，FTDの両側前頭葉萎縮（Gustafson

etal，1992；（p＝0．0005）よりも有意にノ］・さく，PPAではMann

左前方脳体積比がADよりも有意に（p＝et0．013）小さかった。SDとFTDやPPA，またはADの間には有意差はなかった。一方，後方
脳体積比はADにて小さかったが，他の群との1994），PPAの左前頭側頭葉萎縮（Karbeet1993；Kertesz

etal，1994；Kertesz

etal，1997；

Mesulamai，1992；Sinnatambyetal，1996；

一 ユ2一

et

al，1993；Nearyal，1996；The

et

Lund

et

and

ai，1988；Snowden
Manchester

Groups，al，

225

1999年12月25日

Snowdenetal，1996），

所脳体積比）からみると，SDの萎縮は左優位

SDにおける左優位の両の両側側頭葉において最も顕著であり，前頭葉

側側頭葉前方下部の萎縮（Kodges

etal，1992；

Kerteszeta1，1998；Snowden

eta｝，1989；の萎縮の割合はFTDやPPAに比べて非常に軽Snowdenetal，1996），およびADのびまん性度であった。SDではび慢性脳萎縮に側頭葉のal，1991）が知られている。

高度な局所性脳i萎縮が重畳していると考えられ

本検討の結果はこれらの所見を定量的に裏付ける。なお，左側頭葉比がSDと他の群では大きたと考えられる。一方，FTDの前頭葉萎縮の左右差やPPAにおける頭頂葉萎縮の合併などなかったのはSD症例が少数（3例）であったは従来指摘されておらず，本検討で新たに明らことがその理由の1つであると思われる。さらかにした点である。

に，統計学的な有意性はなかったが，SDでは基底核部体積およびその体積比のいずれも4群脳萎縮（Rusineket脳体積比の比較からみると，FTDでは右前く異なっていたが，その差が統計学的に有意で頭葉から右側頭葉におよぶ萎縮が特に顕著であ間の中では両側性に最も小さかったことは興味った。この事実は右前頭葉萎縮と行動異常とが深い。これは基底核の萎縮がPick病（Mann

関連することを示唆したMillerら（Milleretetal，1993）の検討を支持するものであり，FTDの前頭側頭葉萎縮は右側に強い可能性がある。

al，1993），dementia

histopathology（Knopman

cobasaletlacking

distinctive

al，1990），degeneration（Rebeitz

etcorti−

al，1967）な方，PPAは左前頭側頭葉の萎縮を呈するが，どでみられることに対応するのかもしれない。

その程度は左側頭葉において最も強かった。さ一 般に，Picにおける基底核部の萎縮について

らに，有意の差ではなかったが，PPAでは両側特に左頭頂葉の体積比がADについで小さかったことから，PPAにおける脳萎縮が左前頭はあまり注目されていないが，PiCの病理的側一一面を考える上で重要な意味があると思われる。

最後に，今回はさまざまな変性性痴呆疾患に

側頭葉に限局することなく左頭頂葉も含むこと

よって脳萎縮パターンがどのように異なるかをも考えられる。

検討することが目的であったため，Pic患者のSDにおける脳萎縮パターンはFTDやPPA

対照として正常者ではなくAD患者を選択しとは若干異なる様相を呈した。まず，全脳体積た。ADではびまん性の脳i萎縮がみられるほか，

はSDにて最も小さかった。これは，今回対象としたSD患者が少数であることによる偶然のPiCでは認められない側頭葉内側面の萎縮が特結果であったり，罹病期間が他群より若干長い

Rusinek

ことが関与した結果である可能性もある。しか討したところ，ADでは両側頭頂葉萎縮の割合

し，SD群では平均年齢はむしろ低く，脳体積が大きいことが判明した。これはADでは代がより大きいとされる（Pfefferbaum

a1，

謝・血流低下が両側頭頂葉に始まることが機能

1990）男性の比率も高いことから，SDでは局的画像で認められる事実と合致する。一方，頭所性脳萎縮に加えてび1曼性脳萎縮を有する可能

頂葉体積比がPicとADで有意差を呈さなか性も否定できない。SDは進行するに従い意味ったことは，今回は対象例数が少なく統計学的記憶障害に加えて，人格障害や相貌失認などをな有意差を検出できなかった可能性のほかに，合併することが多く（Hodges

al，1992；

PicでもPPAのように頭頂葉にも萎縮が進展

al，1989），脳障害が側頭葉から前する可能性を示唆するのかもし九ない。このこ

Snowden

et

et

et

徴であるとされている（Frisonietetal，1996；

al，1991）。今回，脳萎縮の分布を検頭葉だけではなく側頭後頭葉にも進展することとは，が示唆され，SDでは脳萎縮がびまん性である
ことはこの事実に反しない。実際に，検討対象

いう臨床解剖学的名称の妥当性にも関わる重要としたSD全例に相貌失認が，2例に人格障害

はADにおいて最小ではなく，FTDでは右側，
PPAでは左側， SDでは両側においてADよりが認められた。一方，脳萎縮の分布の立場（局一

frentotemporai

lobar

degenerationとな問題であると思われる。また，側頭葉体積比

13−一

226

神経心理学

も小さかった。

第15巻第4号

また，これらに関する情報を十分に集積できな

2．脳体積測定方法について
本検討ではMRI画像情報をコンピュータプ

かったため，全脳体積比較には体格と頭囲の影響は考慮しなかった。

ログラムで処理し，定量的に局所脳体積を測定した。ピクセルの大きさ，スライスの厚み，ス積で除した局所脳体積比を用いた。この比を用

ライス間隙の実測値を用いて体積計算を行うたいることにより測定の定量性は一部犠牲にされ局所脳体積の比較には，局所脳体積を全脳体め，実際の体積に近似した結果が得られることるが，脳萎縮の局在性を明らかにすることが可が予測される。関心領域の区分以外の操作は自能である。さらに，上述したような脳体積に影動的に行われるため，同一測定者，および，複響する因子が部位による偏りなく脳全体に作用数測定者の測定再現性が高いことが示された。

すると仮定すれば，局所脳体積を全脳体積で除また，固定後の変形や体積変化が懸念される剖

することによりこれらの関連因子の影響を相殺

検脳と違い，脳が活動している状態で体積測定することが可能である。したがって，各疾患群できることはこの方法の利点である。

の間における局所脳体積比の比較をすることに理想的にはパルス系列を統一することが望ま

よって，脳体積に関わる因子の影響を最小にししいが，本検討ではT1強調画像を用いて測定た上で脳萎縮パターンの比較が可能であると考した42例に対して13例ではT2強調画像を用えられる。局所脳体積の測定値ではなくその比いる必要性があった。しかし，Ti，

T2強調画を用いた場合のほうが疾患を特徴づける脳萎縮像の両者を用いて体積測定が可能であった11パターンを見い出しやすかったこともこの特質

例では，パルス系列の違いによる誤差が全脳体によるものと思われる。

積の1％にも満たなかった。したがって，異な文ったパルス系列を用いた測定値を一緒に処理し
1）Arndtても問題がないと判断した。また，解剖学的メ

with

ルクマールを用いてMRI水平断画像を脳葉ご

ratio

RJ，

：clinical

gy

どのほかに予測しえない個人差などにより影響

erizedYork，1995，

Brain

atrophy

Neurol1996

かな群間差のある平均年齢，および罹病期間と6）Gustafsonroltification

一 14一

Arch

Jr，

PetersenRC

degenerative

et

al：

syndromes

correlations．

Neurolo−brain

Oxfordanatomycornput−

in

University

Press，

New

in

of

A，

Geroldi

C

et

al：

frontotemporai

dementia．

Psychiatry

61；157−165，

A，U：Frontal

Brun

Passant

non−Alzheimer

type．

Clin

J

lobe
Neu−

1；559−582，1992

7）Harasty

a1，1991）との報告もあり，

non−Beltrame▲loL，degeneration

脳体積測定に際して体格と頭囲の補正をしてもCR

Neurosurg

本検討における全脳体積の4群比較には，明ら
性別を共変数として共分散分析を用いた。一方，

of

pp．78−91

脳体積をコントロールする必要がある。そこで，

etimagedNeuroimag

Neuropathology．

radi◎1◎gic

H：Humanimages．
GB，al，1990；Amdt

of

Res

degeneration

corticaland5）Frisenietal：Problems

6；193−208，1987

Jack比較を行うためには，これらの因子に加えて全測定誤差を減少させる効果はない（Pfefferbaum

et42；1462−1468，1992

4）Damasio

さらに，局所脳体積は全脳体積と強い相関を持

lobe

Geriatr

Asymmetric

つことは明らかである。そこで，局所脳体積のRJ

measures

Psychiatr

type．1．

Gerontol3）Casellial，1990）。

propertion

A：Frontal

Alzheimer

3．脳体積に関与する因子について

et

and

Alligerstructures．

脳体積は年齢，罹病期間，性，体格，頭囲なされる可能姓がある（Pfefferbaum

献G，

40；79−90，1991
2）Brunい。しかし，個々の症例において区分法の一貫性を厳密に保ったため，疾患群間で局所脳体積の比較を行う際には問題ないと考えられる。

Cohen

cerebralとに区分する方法には限界があり，脳葉区分がある程度人為的になった可能性は否定できな

S，

JA，

Halliday

GM，

Code

of

cortical

atrophyinC

etal：Quan−

a

case

of

pro一

1999年12月

227

25日

gressive且uentaphasia．

Brain

syndrome，

119；181−190，

edbyBoller

Spr輌nger−Verlag，

1996

8）HodgesJR，

manticwith

etal：Se−

20）Miller

Progressive

fluentaphasiaetatrophy．

Brain

Patterson

dementia．

temporalK，

lobe

OxburyS

Neurology

WJ，

Reed

BR，

Seab

physiologic

correlates

andfrontallobe

ing4；89−96，1989

10）Karbe

H，

guage

Arch

A，

The

of

A，

al：Clinical−

Am

J

BL，

ln

neurepsychologicallan−22）Neary

progreSSlveetal：primaryIRA

pro−nosologyofaphasia、

Neurology

44；2065−2072，

aphasia．

13）Kertesz

Munoz

Clin

DG：Primary

Neurosci

DavidsonW，

progressive

semanticaphasia：aInt

Neuropsychol14）Kertesz

A，

Munoz

totemporal
Neurol15）Knopman

Soc

McCabecase

investigating

late

fron−

25）Risberg

dementia

andsdisease，

Pickcomplex．

Arch

Frey

WH

et

al：

histologicfea−

55；302−304，1998

DS，MastriAR，1）ementia

lacking

distinctivetures：acommon
dementia．

16）Mackenzie

Neurology

Ross

II

non−Alzheimer

SJ，

N，

Gerontol

Ger輌atdegenerative

H，

deAlzheimers

Stuart−Green

bral

ma仕er

gray

27）Sinnatamby

L

R，

s

J

sive

18）McKhann

G，

DrachmanClinicaldiagnosis

port

the

der

of

Neu−

topographic

dis−

lobe

28）Snowden

Folstein

NINCDS−ADRDA

M

s

et

al：

Group

JS，

ral

un−

dementia．

aphaSia：sharpening

the

On

et
of

al：
cere−

Radiology

progressiveatryClinical

一 15一

CEL

and

cerebral

perfusion

38；232−238，1996

prOgreSSive

Neary

Mann

D：Semantic
atrophy．

DMA：Fron−J

57；416−418，1994

aphasia，

Livingstone，Manchester

dementia．

al：progres−

D，

Churchill

andetprimarydegeneration：Frontotempo−

neuropathologicalporal

Primary

focuS

Lund

and

in

Neary

dementia，

1996，pp．1−12730）The

of

lobar

s

S：Heterogeneity

MRI

Freer

JS，

and

In

AE

loss

in

29）Snowden

Healthdisease．

Archcircumscribedtotemporal

34；939−944，1984

NA，findings

2；167−182，1989

A▲zheimersnon−imaging．

formofAlzheimer

MR

NeurolForce

Weintraubof

PJ，

Departrnent

M，

of

92；23−

flow．

Gouldingof

Neurology

with

Neuroradiology

TaSk

on

neu−

Assoc

Georgedementia：adisease：Re−

Work

with

disorder

blood

Behav

de−

85；334−340，1993

Alzheimer

MJ，

aphasia：CT，

SPECT．

auspices

Disease．

19）Mesulam

disease．

61；388−395，1996

Services

the

Human

D，

of

Regional

AntounAlzheimer

frontalJr．：

178；109−114，1991

ofin

Neuroldisease：measuring

Psychiatry

atrophyEP，

6；225−233，1987

Neurosurg

Neuropatholal：

Schizophr

degeneration

Leon

presentation

brain

Richardson

degeneration

rol

of

EH，

III．

cal

Acta

et

schizophrenia．

lobe

type．

Neuroradiologicalm飽tia．

M

imaging：apProach−

J：Frontal

Alzheimeratypi−

tribution

RosenbloomAm

atrophy：an

PW：TheNeuro−

Trans

biparietal

South

al：De−

life．

al：Progressive

DMA，

et

NeurolJachromasia：aprogressiveet17）MannBresonance

Kolodny

adult26）Rusinek

40；251−256，1990

GrahamNorthen

26，1967

4；388−389，1998

DG：Pick

characteris−

16；453−476，1990

JJ，

J

study．

SPECT

type．

KO，

es

r皿al

P：Primaryal：Progressive

degenera￡ion：clinical，Corticodentatonigral

4；95−102，1997

A，

Lim

magnetic24）Rebeizprogressive

A，et51；353−361，1988

Brain
for

J
neu−

characteristics．

I

an（l

JS，

Psychiatry

Bgll

A，

Mena

frontal▲obe23）Pfefferbaum

al，4；204−213，1993

Snowdenofsurg

50；193−201，1993

Mackenzie

DementiaD，etVillanueva−Meyer

SPECT

frontotemporal

mentia199412）Kertesz

L，

r輌ght

prlmary

L，

Chang

Imag−

of

F

pp．43−66

degeneration：clinical，

anddiseaseandgressive21）Miller

Forcette

41；1374−1382，1991s

M：Profiles

JL，

lobe

PhysiolAlzheimerPo｝kNeurolHudsonpathology

et

tics．

Kerteszaphasia．

Jp

dementia．

lmpalrment11）Kertesz

Cummings

al：Frontal

ropsychological，

115；1783−

1806，1992

9）Jagust

BL，

F，

Berlin，1992，

New

York，

Groups：Clinicalcriteria
NeurolSemantic

forfrontotem−

Neurosurg

Psychia−

228

神経心理学

Quantitative

study

of

cerebralToshiya＊ShowaUniversity＊＊Departmentof＊＊＊Departmentof

atrophyinevaluate
Pick

Fukui＊，

ofpatterns

Andrew

Showa

St．

JosephUniversity

pattemsoffocal

complex（PiC）and

Neurological
Healthcere−sprimary

progressive

aphasia（PPA）anddementia（SD）clinically

rophy

is

literatureimportant

has

shown

in

FTD，

and

bilateral

SD．

GeneralHowever，

perisylvian

cerebralatrophy

resuits

inspectien

sy

or

and

linearneuroimages，

a

lack

Patients：Among
weSt．

enrolled

Healthllpatients

three

with

fied

the

went

rleuropsychological

ic

SD

s

and

24

established

with

with

diagnostic

resonance（MR）imaging

imagesontients．

According

divided

each

each

43

obtained

and

of

and

slice

gap，

and

calculated

on

these

data．

The

regional

of

ROI

the

sum

cerebralvelumesin

cere−

cerebralvol−bilaterally）cerebral

re−

PPA

analysisofandcerebralatrophy

in

was

a

Resu｝ts二There

AD．

the

tota1

cerebralvolume

by

vi−

AD．

This

resultconfirmed

AD

evi−

patientsandsuggested

its

being

presence

ratiosshowedthecerebralatrophy

of

r輌ght

TD，

left

the

frontotemporalcontrolled

volumebyratios．

smalleringeneralized

volumeF

weretrend（p＝0．09）towardofautop−

based

repre−

specificincovariance

vo▲umeafactorsinSD．

presence

as

SD

and

atrophy

in

The

of

cerebralaccentuatedfrontotemporal

weli

as

the

lobe

left

in

parietal

since

1992，

lobe

with

PPA，

nance

on

lobes

in

Conclusions：The

present

study

confirmedthatcerebralPiC

locatedprincipally

criteria

andunder−

andmagnet−two−month

pe−

axial

in

PPA，
the

bila。eral
left

in

the

frontotemporal

ty

has

a

13

pa−

eta▲lobes．

In

we

atrophyPiC

intoteMporal

region

on

image

into

five

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hemisphere．

Using

the

Analyze

AVW

JournalSD，

inregioncharacteristic

landmarks，ana加m輌calinatrophy

cerebral

the

side

temporal

Neuropsychology

一

16−一

and

atrophy

in

in

AD

is

and

with

predomi−bilateral

each

atrophicisparietalclinicalpatterR，

enti−

while

in

addition，

we

that

cerebral

may

also

extend

the

fron−

as

indicated

15；219−228，1999）

suggestedinbeyond
PPA

the

the

accentuated

pro一
of

lobes

AI）．

MR

imagesofthicknessvolumetotal

ContributingonCentreslice

cerebral

gions．

satis−

T1−weigh民d

the

size，

atro−

mainlyHealthinterest（ROI）au加一

pixel

five（10who（Japanese

regionactualsum

examination

T2−weighted
to

each

was

riod．

Method：We

traced

ume

AD

a

we

matically，◎ま）tained

The

FTD，17

withingram，feature．

Centres

CanadaThe

quantitative

probable

Josephabove．

neuropsychological

JosephOntario，

definedhallmarkd輌sease

Medicine

senteddence、

referre（麦toSt．

London，regionmeasurements

andSciences，Centre，s

Kawamura＊＊＊bral

atrophyobtained

Alzheimerat−

temporal

is

were

and

lobar

bilatera▲frontotemporalantero−inferiorsualsemantic

andneuroimaging

lefレsided

thesebrainsrepresent．PiC

an

phy

dementia（FTD），

ofcomplexMitsuruofdisease（AD）．

Background：Frontotemporal

Pick

s

SchoolAlzheimerin

Kertesz＊＊，

Medicine＆Department

Sciences，Neurol◎gy，Objective：To
bral

SchoolNeurologicai

atrophy

第15巻第4号

and

pari−

SD．