ユ999年6月

2510ユH■シンポジウム

エクセプション

失行症のexception
元村直靖＊
要旨：高次の運動機能障害である失行症（観念運動失行と観念失行）の例外的な症例について検討を加えた。まず，右利きで右半球損傷により生じる交叉性失行は極めて稀な症状であり，このことは一一般に右利き者では高次の運動機能は左半球に局在することを示唆する。また，左利き右半球損傷による失行症の報告も比較的稀であり，左利き者でも普通左半球が高次の運動には大事な働きをしていると考えられる。一方，パントマイムと失語の関係については，パントマイムと言語の神経構造が部位的には近いが，それぞれ異なる神経基盤に立っていることが示唆される。
Key

神経心理学

15；101−106，1999

word：例外例，交叉性失行，左利きの失行，失語と失行
exception，

1crossedapraxia，apraxia

inEefthander，aphasia

andapraxia

が良好であった症例を通して，失語と高次の運はじめに動障害の関係について検討を加えたい。なお，ここで用いる観念運動失行と観念失行の定義は一般に，右利きで右半球損傷により生ずる失山鳥（1986）によるものを用いている。

語を交叉性失語といい，言語機能の特異な半球側性化や半球内分化を示す例として注目されて皿いる。交叉性失語に伴う非失語性症状の内，高交叉性失行症例（右利き右半球病変による失行）

次の運動機能障害である失行症については比較の運動機能の側性化を考えるうえで極めて興味

1．症例TB（文献22より引用）
66歳男性。右利き。1990年11月下旬，脳梗深い。一方，左利き患者においては，大脳半球塞と診断され，入院加療を受けた。利き手は右機能の側性化は右利きの人とは異なっているとされており，特に左利き患者の失行症状に関す利きで，家族にも左利きの素因なし。発症2週間後の評価では，自発語は寡言であったが流暢的合併することが稀であるとされており，高次る報告は限られたものである。本稿では，まず，であり，理解，復唱，呼称は高度に障害されて交叉性失語に伴う非失語性症状の文献的考察といた。書字では新造語が見られ，さらに，左半ともに，自験例を提示し，交叉性失行における側空間無視，構成障害および着衣失行が認めら側性化について考察を加える。さらに，左利きれた。高次の運動障害のプロフィールを表1に者の失行について検討を加え，最後に，重度の示す。この表のごとく，顔面の運動，社会的慣失語症があるのにもかかわらず，パントマイム

習動作および道具を用いないパントマイムは言1999年3月29El受理
Exception

inApraxia目キ同研究者

樋口加津子＊＊，瀬戸慶子＊＊1），斉藤久美子＊＊，友田洋二＊＊＊］＊大阪教育大学健康科学講座，Naoyasu＊＊

itation，＊＊＊Motomura：Department

大阪医科大学リハビリテーション部言語室，Katsuko
OsakaMedicaE

Higuchi，of

HeakthScience，

Keiko

Seto，

KumikoKyoikuUniversityofRehabil−College

兵庫リハビリテー一ションセンター一神経内科，YoliTomota：Department

1）現OsakaSaito：1）epartment

枚方市民病院脳神経外科：Department（別刷請求先：〒582−8582

ofNeurosurgery，

大阪府柏原市旭ヶ丘4−698−1
一 25一ofNeurology，Hirakata

Municipal

Hyogo

Rihabilitation

Hospital

大阪教育大学健康科学講座元村直靖）

Center102

神経心理学

ge

1

症例TBの失行検査のまとめ

表2

交叉性失語の随伴症状（Castro−Caldas，1987）

正答数

運動

言語命令
模倣

顔面の運動

2／5
2／5

四肢の失行
〔コ腔顔面失行

言語命令

1／5

半側空間無視

模倣

1／5

構成失行

単一物品

道具なしパントマイム

0／10

複数物晶

道具あり
道具なしパントマイム

］0／10
0／5

道具あり

5／5

社会的1貫習動作

第15巻第2号

表3

急性期

慢性期

17％52％
82％
76％

14％
28％
46％
45％

半球機能のパターン1）右：視空間機能
左：そテ為言言吾2）右：言語左：視空間機能 行為3）右：言語 視空間機能

語命令と視覚的模倣において障害がみられ，口腔顔面失行と観念運動失行の存在が確認され

左：行為
4）右：

た。しかしながら実際の道具使用は保たれ，観念失行はみられなかった。発症3カ月後では，
自発語に意味不明のジャーゴンがみられ，復唱

左：行為

言語

視空間機能

5）右：行為言語

視空間機能

左：

は2ないし3音節が可能であった。聴覚的理解は，著明に改善し，はい・いいえで答える問題していたとしている。また，Castro−Caldas

では75％の正答がみられた。さらに，文意不（1987）は，過去の文献的な検討から，口部顔明のジャルゴン失書も認められた。非失語症状

面失行，左半側空間無視や構成障害をともなうとしては，なお，左半側空間無視，構成障害，報告は少なくないが，四肢の失行をともなう症

観念運動失行および着衣失行が残存していた。

例は稀であり，上肢の失行は比較的合併しにくその後，3年間の経過から，非失語症状は，まい症候と結論している。すなわち，表2のごとず観念運動失行が消失し，その後，ジャルゴン

く文献上の交叉性失語66例のうち四肢の失行失書，着衣失行の順に症状が消失した。なお，は急性期には17％しかみられなかったのに対発症直後のMRIでは，右前頭葉深部白質，放して，口部顔面失行は52％の症例で観察され，線冠，頭頂葉から側頭葉および後頭葉にかけてその他，左半側空間無視は82％にみられ，構成障害も76％の症例で合併していた（表2）。

広範な病変が認められた。また，Ii231MP−
SPECTでは，右半球の広範な血流の低下が認められた。

2、考ー タからは，おおむねこの表のようにいくつか

察

交叉性失語には右利き左半球損傷例に対応するmirrorimage

表3に，左右半球の高次機能の局在パターンのタイプを挙げた。現在までの，脳損傷患者のデtypeと言語機能の一一部が両半球に分化した特殊な状態のanomalousのパターンが考えられるが，少なくとも右利き者では，言語機能や視空間機能の側性化にはさtypeとまざまなものがあるが，高次の運動機能に関しがある（Alexander，1989）。本症例は，左半球ては，左半球に側性化が認められ，このことはWernicke領野の相同部位を含む病巣が右半球

高次の運動機能に関しては，ほとんどの右利きに認められ，かつ感覚失語症状の基本的特徴を者では左半球がになっていると考えて差し支え有していたことから，mirrorない。ところが，本例は5番目のパターンに属

imagetypeの交し，言語，運動，視空間機能ともに，右半球に叉性失語と考えられる。

交叉性失語症例における認知や運動の高次脳機能障害の合併については，前述のAlexanderら（1989）によるとmirror

image側性化がみられるきわめて特殊な例と考えられる。

typeの交叉性失語22例のうち4例に観念運動失行が合併
一 26一皿左利き者の失行1999年6月

10325日1．症例KT（文献24より引用）
72歳男性。左利き。1989年9月，頭部外傷（1986）は両手の観念運動失行が左補足運動野のため某院受診。受診時には意識障害がみられたが，発症6カ月後に精査を受けたときには，れるとする2症例を報告している。補足運動野の電気刺激実験では反対側の指，手，腕を含む

意識は清明で，見当識障害なし。神経学的には複雑な運動が観察され，一一次運動野の刺激では左半身の軽度の麻痺を認めた。神経心理学的にごく単純な運動がみられると言うは，軽度の失語があり，WABでは健忘失語とWelch，1951）。補足運動野は頭頂葉から投射線判定された。失行検査では，口腔顔面の運動や維をうけ，一次運動野に投射線維を送る。一次

社会的慣習動作はロ頭命令および視覚的模倣ど

運動野の発火の前に補足運動野の興奮が認めら

ちらにおいても可能であった。また，構成障害れる（Brinkman＆Porter，1979）。さらに，脳もみられなかった。しかし，単一物品の使用は血流を用いたactivation

物品を実際に使わない場合，とくに拙劣さが目運動では対側の一一次運動野の血流が増加する

立ち，動作の誤りは保続および錯行為が中心でが，複雑な運動をすると補足運動野の血流も増を含む左前大脳動脈領域梗塞にともなってみら（Penfield＆studyでは指の単純なあった。複数物品の系列動作でも誤りが目立ち，加する。さらに，運動することを表象するだけ省略，置き間違いおよび使い方の誤りが認めらで実際に運動をしないと補足運動野において血れた。MRIでは，

2強調画像環状断にて両側流増加がみられるが，一次運動野では血流の変前頭葉底部および右側前頭葉内側部，側頭葉に化が認められない（Orgogozo＆Larsen，1979）。

T

高信号領域が認められた。T］強調画像の矢状

このような生理学的な所見からは補足運動野が断では右補足運動野に低信号領域がみられた

高次の運動障害に関与する可能性を示唆し，本が，左補足運動野は保存されていた。11231MP−

例の失行症状発現に右補足運動野が関与していSPECTでは，右側前頭葉内側部および側頭葉のIMPの取り込みが低下していたが両側頭頂る可能性も否定できない。

葉の取り込みは比較的良好であった。

号動作は比較的保たれていたものの，物品の使2．考また，我々の症例では，社会的に慣習的な信用は単数物品および複数物品ともに障害されて察

本症例では，社会的に慣習的な信号動作は比おり，純粋な観念失行と考えられる。病巣につ較的保たれていたものの，物晶の使用は単数物いては多発病変が疑われるが，従来，観念失行品および複数物品ともに障害されていた。また，の病変として重視されていた頭頂葉は左右とも物品を持たないでのパントマイムにも障害が認保存されており，きわめて例外的な症例と思わめられた。観念失行および観念運動失行の定義れる。

ところで，左利きの患者の失行の報告は，にはさまざまな説があるが，Liepmann（1920）
は社会的慣習動作および単一物品の使用障害をPoeck（1971，1980），

観念運動失行とし，複数の物品の操作障害を観Valenstein（1979），Heilman（1973），念失行と考えている。Poeck（1971，1980）はが認められる。しかし，Poeck（1971，1980）

Ochipa（1994）らの報告

ほぼLiepmann（1920）の定義を踏襲している。

は，右半球病変による左利き患者の観念運動失これに対して，Morlaas（1986）は単数および行と観念失行はむしろ稀と考えている。また，複数を問わず，実際の物品の使用障害を観念失Haecan（1963）は405例の脳損傷患者のうち59例に左利きを見いだしている。そのうち，行と考えている。本症例はどちらの定義によっても観念運動失行および観念失行の合併例と考5例が失行を呈していたが，病変は左大脳半球えられる。また，本例は外傷例であるのでび慢か両半球に認められたという。SignoretとNorth（1979）も左利き者の観念運動失行は左半球損傷後に観察されることが多いとしている。また，最近Bassoら（1990）は，左半球性の病変も考えられ，責任病巣の局在を決定することは難しいが，右前頭葉内側病変および右側頭葉病変の関与が疑われる。Watsonら

一 27一

104

神経心理学

症例丁．S．

S．ε｜．

表4

1．30●一一一一●

S．61．5．IS△……△
i°e

1●toOI＃n埠

第15巻第2号

パントマイムテストの内容
パントマイム検査（刺激：口頭と書掌命令）065155埠55

1．鉄砲を撃っ

9．水泳

2．煙草

10．金槌を打つ

走る

11．ギター

4．御飯
5．野球
6．眼鏡
7．矢12，

石包メLき隻↓デ

13．ボクシング
14、歯を磨く
15．洗顔

8．自動車を運転する

叉⑦書

亀・●■の●：叉寧の●んザ功量事・皐田⑦書

亀・皐田㊨書文㊨迫

零●令に阻

零咀皐田の8

亀・皐■功題Xρ冑零・皐口0庖亀・■●の曹宇・■■⑦音

亀量X字⑦音垣X

浪φ直げ⑦W

ん⑦扇ω■命令に挺6釣口文O竃
5功竈■行および観念運動失行は認めなかった。頭部CTでは左前頭一頭頂葉および右頭頂葉から内包前脚にかけて低吸収域が認められた。入院4カ月後に言語訓練を開始した。重得な構音障害

図1のため発話は全くなく，書字による表出もほと症例TSのSLTA所見

んど不可能で，写字も不正確であった。了解面損傷後にみられる右利きと非右利きの失行症にではSLTAの読むで単語レベルが可能。聴覚

ついて調べた結果，その頻度に差はなかったと的理解は単語の理解を含め正答がなかった。8

述べている。このことは，高次の運動機能に関カ月後のSLTAでは，聴く，読むとも若干のしては，左利きでもほとんどのケースでは左半改善が認められたが，発話や書字には全く変化球が重要な働きをしていると考えられる。

がなかった（図1）。この間，会話時にはパンNトマイムがしばしば見られ実用性があった。例

失語と失行の関係えば，見舞客が誰だったのかとの検者の問に，最後に，一般に重度失語症患者はパントマイ

妻が那須さんと答え言うと，患者は矢と紙に書ム能力が低いと言われているが，重度失語症のいて，矢を射るまねをし，この見舞客が那須与一 例においてパントマイムがかなり良く保たれ一 の末梢であることを示した。また，学生時代た症例を呈示し，パントマイムと失語症の関係にどんなスポーッをやっていたのかとの問に対について考えてみたい。

して走るまねをし，人差し指を立てていつも一1．症例TS（文献13より引用）等であることを示した。このような自発的なパ

53歳，男性，右利き，高卒

ントマイムが優れていたことと同様に，敬礼な既往歴：特記すべきことなし

どの慣習動作や運動模倣にも金く問題がみられ

現病歴：昭和49年脳梗塞にて発症，右麻痺を伴う中等度の運動失語を認めた。昭和60年なかった。そこで，言語命令に対するパントマ

9月27日左片麻痺が出現し，当院入院。脳梗塞と診断された。昭和60年11月21日の吻合れた動作15個を口頭と書字で命令し，パントマイムで表現させる検査を作成した（表4）。

イムの表出能力を検討するためにシンボル化さ手術後失語症がさらに悪化した。入院6カ月後

この課題に対して本例はすべて正答した。同じの所見では四肢不全麻痺，仮性球麻痺，左同名半盲，左半側空間無視がみとめられ，失語症は検査を重度から中等度表出型失語症患者8名に実施したところ，重度では成績が悪く，中等度重度で，混合型と考えられた。重篤な構成障害

では成績にばらつきがあるが，いずれもTSよがあり，コース立方体やWAIS動作性知能テり成績は不良であった（図2）。

ストは測定不能であった。その他，観念運動失一 28一2．考察1999＝f＃6月

25105

Eヨ％oo1高次の運動機能障害である失行症について，特に交叉性失行，左利きの失行および失行と失語の関係について，自験例とともに文献的な考察を加えた。

文1）Alexander

MP，Crossedaphasias

・112；953−973，1989

Brain

Farabolaleft−handers

45678

andlanguage（賃（重（貢（重（中度︶

（中度︶

（中度︶

（中度︶

and

matched〜中度︶

度

Language
ン

語症患者の パ績C，theinnalofofsiology6）Deている。一方，Critchley（1953）は，例外的

alpatients．

Brain

andmotorofneurons

dur−

motor

task．

Jour−

A，Confraria
in

A，

Poppe

crossedP：Non−

aphasia．

Apha−

Arnold，Lon−l；403−413，1987
M：The

Renzi

E，

Parietal

意味を伝達する場合があることを記載している。また，Kerteszら（1979）は177名の失語

7）めたものの，6名については失行と失語が乖離

DeLobe，8）DeE，Renzi

9）Duffy

Elsevier

RJ，recognition

病変で失語症は早期に消失したが，強度の失行

Hearing1998）が報告されている。本例は運動によって意味表現する神経構造が保たれ，言語によって意味表現する神経構造が重篤に障害された症例

Vignolo

Lucchelli

E：Apraxia，chology，

LA：Ideation−study．

Neuropsy−

F：Ideationalapraxia．

tureofJR，

Pearson
JournalH，Neuropsy−

Holand，1989

aphasia．

ReseachandHandbook

Press，

Duffy
in10）Goodglass

a1，

A，

quantitative

111；1173−1185，1988

したことを報告している。また，右利き左半球
al，1973）

A6；41−52，1968Renzi

Brain症患者を検討した結果，失行と失語の相関を認

Pieczuro

apraxia，chologiaには重度の失語症患者がパントマイムを使い，K：PantomimeofSpeechand18；115−132，1975

Kaplanpantomime

E：Disturbanceofaphasia、

Brain

86；703−

J：LeftHanded−inges−

720，1963
11）HaecanH，deness．

NewYork，12）Heilman，だと考えられる。このことは，パントマイムとApraxia

言語の神経構造が部位的には近いが，それぞれ異なる神経基盤に立っていることを示唆するも

profilesdon，1953

パントマイム能力がよく相関することを報告し

etaphasia

non−right−handed

a▲earned

disturbances5）Critchley

や失語のない失行症の症例（Marchettial．：Aphaia

Neurophysiology，42；681−709，1979（1963）はその原因を失行に基づくものと考え

etor

hypothe−PorterR：Supplementaryperformanceとはよく知られており，GoodglassとKaplan症が残存したという例（Hailman

etofinmonkey：Activity

ingverbal

た。また，1）uffyら（1975）は失語の重症度とandMP

comparison

recovery4）Castro−Caldas

重度失語症患者のパントマイム能力が低いこ

GrassiRS：

image38；233−252，1990

area

マ

M，

reviewright−handed

3）Brinkman
ト失成とトム

Sス
Tテイ

症例度︶

in3度︶

T・S

2A，

report，Fischermirror

sis．

2度︶

例

MR，

beCase1症

cananomalotts．

2）BassoO

献Fischette

KM，andAjuriaguerra
Grune

Coyle

agraphia

andStratton，1964

JM，Gonyea

inleftaeta1：hander．

EFBrain

96；21−28，197313）樋口加津子，富永通裕，中西千代美ほか：パのと考えられる。

ントマイムに優れた重度失語症の一例．失語症
石升究7；71，1987

Vおわりに14）Kertesz
一 29一

A，

Hooper

P：Praxis

andlanguage：

106

神経心理学t｝1eextentandvariety

Neuropsychologia

15）MarchettiC，

ofapraxia

DellaSala：Ondescriptionofright−handedwithsupplementaryrightCortex16）MorlaasaLegrand，

C，

Rothi

Neurol18）Penfieldtor

crossedarea19）Orgagozo

ainWelchofpatient

area

damage．

1Apraxie．

motor

thedeHei▲man

Larsenuse．

supplementary
cortex．

Archmotor

suprarnotor

area．

K，areaitright−sided＊Department
examinedtheexceptional

ideational

which

shows

apraxic

ter

right

hemisphereofcases

apraxia．

lesionParis，197926）

Naoyasu

Motomura＊

Science，

Osaka

Fleet

and

L

WS，

the

Neurolsupplementary

motor

etal：area．

43；787−792，1986

but

left

thems．

Last｝y，

wediscussed

thebetweenaphasia

andapraxia

and

of

these

canspeculate

lefthemisphereisareforhighermovement

representatiのsiner．

righthanders．

Next，ofRT，

rare

ciudedIeft

Gonzales−Rothi

Neurolfortionshipsinagraphia

Archalsoisrare

Journal

KM：Apraxicparagraphia．

portantaf−

apraxia

HeilmaninduedUniversityhander（JapaneseGestuelles．

Kyoikuextremely

rightApraxies

山鳥重：失行研究の現況．脳神経38；27−33，
1986

is

in

P：Les

apraxia

andof

Watsoninideomo−E，neglectArch27）

criticalmostValenstein

Apraxia

aapraxia，North

36；506−508，1973

symptom

we16；273−284，1980

damage，symptoms

ale−

Masson，ExceptioninCrossedinbrain

友田洋二，元村直靖，瀬尾崇，他：道具の使用障害を呈した左利き頭部外傷患者の一例．

in

Healthapraxiaright−sided

月蛍とネ串経47；379−382，1995

M：ldeomotor

cerebralwith24）

206；847−850，1979

Kerschensteiner

following

patient

JL，

sup−

as

9；359−361，1971

G：Ideatory

Signoret25）

voluntaryw◎rksect23）

mo−

Neuroltheduringsuggests
Scienceofsubj

Lehmkuhl

瀬戸慶子，斉藤久美子：観念運動失行を伴う

with

B：Activation

manandandK，交叉性失語の一例．聴能言語学研究12；19−21，
1995

KM：Ideational

se正ection

K：The
cerebralinapraxia

Etude

tooi

plementaryWesion22）

66；289−317，1951

JM，20）PoecklLJG，

movement

apraxia

apraxia．

apraxic

Poeckleft−handed

25；190−193，1989

W，

Psychiatry

tor21）

Paris，1928

apraxia：adeficit
Ann

aleft−handedaphasia．

33；341−354，1998

J：Contibution17）Ochipa

in

20；275−286，1982

第15巻第2号

thatverytheclosehemisphereneuralbut

basis

independent

handerNeuropsychology

一 30一i5；101−106，

isi999）also

ordina▲ly

two

symptoms

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