1989年4月25日

33■シンポジウム

成因からみた神経心理学

多発性硬化症の神経心理症状
本村暁＊

後藤幾生＊＊

要旨：多発性硬化症（MS）では，失語・失行・失認は稀といわれている。失語の出現はMSの0．25−1．

6％と少なく，しかも一過性である。失語症例がみられなかったとするMSの臨床統計報告もある。失語の病像が詳しく記載されている報告をみると，Broca失語など非流暢型失語が多い。失語を呈するMSの症例のなかには，脳腫瘍を示唆するほどの大脳半球の大病巣の症例もある。一方，失行・失認を呈したMSの症例報告では，半側空間無視，地誌的失見当，視覚構成障害，皮質聾，肢節運動失行が記載されている。

九州大学神経内科の probable MS 61例の検討では，1例に皮質聾，1例に視覚構成障害がみられた。さらに，Poserの基準を用いて診断し得た1例で，超皮質性運動失語がみられた。MSの診断の上での神経心理症状の意義について考察を加えた。
神経Key心王里学，

5；33〜39

Words：多発性硬化症，失語・失行・失認
multiplesclerosis，aphasia，apraxia，

では論点を明確にするために，多発性硬化症のはじめに多発性硬化症（multipleagnosia『失語，失行，失認』という狭義の神経心理症

sclerosis，以下MS）

候に絞って考察をすすめる。

は中枢神経系白質の脱髄巣が時間的・空間的に1多発する疾患であり，その結果として，中枢神経系病巣にもとつくさまざまな神経症候が緩解・再発を繰り返しながら出現する。比較的文献的展望

Msによくみられる症候として，視神経炎にまず，MSの失語の出現頻度をみると，
Kahanaら（1971）はイスラエル人のMS295例中3例（1％）に失語症がみられたと報告よる視力障害，核間性眼筋麻痺，急性横断性脊し，Muller（1949），髄障害などがあるが，健忘，情緒障害，痴呆なれ0．25％という低い出現頻度を示している。本

どの精神症状』もみられる（志田，1985；Hierあり，『失語の存在はむしろMS以外の疾患を邦では，里吉ら（1972）がMS 69例（ADEM6例を含む）中1例に失語がみられたと報告
し，柴崎ら（1973）は61例のMS症例の大脳示唆するもの』ともいわれている（Kurtzke，症候を分析し，その中に失語はみられなかった1970）。

が，1例で一過性に失算，失読，視空間失認がみられたと報告している。このように，MSにら，1987）。しかし，失語，失行，失認は稀で当初筆者に与えられたテーマは『脱髄疾患における神経心理症状の特徴』であったが，本稿Poser（1978）はそれぞおける失語症の出現は比較的稀である。

1989年2月28日受理
Neuropsychological Symptoms of Multiple Sclerosis．
＊九州労災病院神経内科，Satoru Motomura：Department of＊＊九州大学医学部脳研神経内科，Ikuo
KyushuGoto：DepartmentofNeurology，KyushuRosaiHospital．

Neurology，Neurological

Institute，University．

一 33一FacultyofMedicine，

34

神経心理学

表lOlmos−Lau1977

Roeltgen

1982

Sagar1982Friedman1983

柴崎1983

手塚1987

Herderschee1987

Day1987

記載なし
記載なし
金

超皮質性運動Broca
aphemia
失語失書

左大脳半球の増強硬化を示す大病巣
左前頭葉，右頭頂葉，中心線偏位（＋）
左半球，中心性偏位（÷）
左半球，脳室周囲

左半球，多巣性両側前頭葉，側頭葉
左前頭葉白質左側頭後頭葉，右後頭葉，右前頭葉

皮質聾

地誌的失見当四肢失29男

藤原

ig85

51女

肢節運動失行

7

丸尾198536女

視覚構成障害3

Graff−Radford

1987

半側空間無視3

麻視3

MSにおける失語の病像は，表1に示すよう視低下

脳室拡大
左シルヴィウス溝開大低下
失調

右前頭葉・側頭葉下右不失語

全1982

言語麻痺

性盲︐症下痺

Tabira

他の神経症候害
障半側空間無視り女9白

26女
26女

出現時のbout回数

軽低麻︐筋調眼
輝力 力︐低︐力片痺力痺視全間半肢側側麻視麻側不核左四両両対右片両左症候群

20女

左前頭葉，左側頭頭頂葉，右頭頂葉

表2MSにおける失行・失認報告例

年齢・性 失行・失認

1979

回

Broca
Broca

43Cogan

年

Broca

病巣

巣者

出現時のbout回数

失語症分類

病

著

年齢・性MSにおける失語報告例

回回回回回回回2回
初回初
初24初6初5

年

女女0
女女
男4
女女7
女女
女619
7
92
1
31
33
3
222

著老第5巻第1号

両側頭頂・後頭葉両側広範病巣域，造影剤による増強効果，脳萎縮所見とされOlmos−Lauら（1977）ている。しかし，急性MSでは圧排所見強いは17歳女子例で，MSの2回目の急性増悪時に増強効果などの異常CT所見より脳腫瘍，脳動顔面失行をともなうBroca失語をきたした症

静脈奇形との鑑別が問題となる症例であること

例，Friedmanら（1983）は全失語，も指摘されている（細川，1985）。失語を呈すにBroca失語が多い。

Herders・

Dayら（1987）

るMS症例でも表1に示すように，左大脳半は失読失書の症例をそれぞれ報告している。こ球の増強効果を伴う大病巣や圧排所見などの高れらの報告例は17−37歳と若年者が多く，性別度の異常CT所見がみられるものがあり，これcheeら（1987）はaphemia，

では10例中9例が女性である。しかしこれらはらは画像診断上はMSとして非典型的であっ少数例であるため意味付けするためには多くのた。例えぽ，Sagaτら（1982）の2例では，症例の蒐集を必要とする。

強い中心線偏位を呈し，脳腫瘍が疑われた。ま失語の出現時期は初発時に現れたものから6た，Roeltgenら（1982）の2例も増強効果の回目の増悪時に出現したものまでさまざまである左大脳半球の大病巣がみられ，初診時にはあった。

脳腫瘍が疑われている。

細川（1985）によると，MSの主な頭部CTMSにおける失行，失認の出現は失語よりさの異常所見は，しぼしば多発性の白質の低吸収らに稀で，いずれも散発的な症例報告があるに

一 34一

35

1989年4月25日

すぎない（表2）。半側無視，地誌的障害，視覚構成障害，肢節運動失行，皮質ユ969

左上肢発症状としてあらわれた症例はなく，い7273747576777879

プ8081

右下1伎
▲一精神病状

物忘れ

ずれも再発時の症状で，7回目の増悪時

1976−5①失兇当②構音障害，右工NO③左不金麻痒に出現した例もある。

九大神経内科の症例群における検討

複視込
構音障害臥図1．症｛列2（32歳女）の臨床経過

前述したように，柴崎ら（1973）の報告によると，九大神経内科のMS71

四肢脱力＿一＿＿＿＿＿聾が報告されている。これらの症状が初II

70

61例

では失語を呈した症例はなかったが，1例において一過性に失算，失読，視空間失認がみられたと記されている。筆者は

この報告以降の（CT，MRIなど画像診
DraVting

断情報のある時期の）症例群について検etverbal

c㎝mand

索する機会を得た。

対象は，九大神経内科で1974年から〆1987年にかけて十分に検査され，厚生省

MS研究班の基準による probable に該当する61症例である。その結果，1例の皮質聾，1例に視覚構成障害が見いだされた。

症例1
MCDEし本例は，長嶋ら（1980），Tabiraら
Cese（1981）により報告された皮質聾の症例である。

29歳男性。1977年3月，右片麻痺・四E・T・

MuIUPle32y−0−women

COPY

sc｜ero＄i＄図2．症例2． 図形の自発画および模写．視覚構成障害を呈する

1年4ヵ月後，両側の視力低下，構音障害，下肢脱力で3回目の増悪をきたなどの神経症状が緩解と再発をくりかえし出現した。その2ヵ月後より，音や言語に反応しな診察を受け，失見当識，構音障害，右核間性眼いことに気付かれた。患者は，一見まったく聾筋麻痺，左不全片麻痺がみられ，MSと診断さのようにみえ，れた。1980年8月，無欲状態が強く，尿失禁が肢麻痺で発症し，−80dBの難聴であった。自発していた（図1）。1976年の再発時に神経学的言語や物品の命名には問題はなかったが，聴覚あらわれた。1980年9月の神経学的検査では，的言語理解や復唱はまったく不能であった。書

図2に示すような視覚構成障害が認められた。

字言語の理解（読字）はIE常であった。聾の時

CTスキャンでは，両側大脳半球白質のX線低期の聴覚性脳幹誘発反応では，II〜V波の潜時が軽度延長していた。聴覚性大脳誘発電位の皮吸収域がみられた。

症例3

質成分は認められず，MSによる皮質聾と診断

柴崎ら（1983）の症例の経過を追跡し，超皮質性運動失語を確認し得た例である。この症例した。

症例2は厚生省診断基準を用いるとMS

この例は視覚構成障害を呈した症例である。

臨床検査成績を加えたPoserらの診断基準を適用するとMSと診断される例である。26歳女

患者は発症時22歳の女性。左上肢脱力と物忘れ

一 35一

possible，

36

神経心理学

第5巻第1号ない。再発時の神経症状として出現する場合は，MSの診断はすでになされていることが多く，MSの診断上の意義は大きくはない。

事実，集め得た報告のなか
では神経心理症候の出現がMSの診断に決定的な意義を示した症例はなかった。

一方，失語を初発症状とするMSの症例報告もある。このなかで，Roeltgenら（1982）の2例，Sagarら（1982）の症例1では，

図3rnass症例3のCT所見

effectを伴う広範な性（初発時22歳）。

左大脳半球病巣がみられ，初診時の診断はいず

1980年6月26日，右下肢脱力で発症し，7月中旬には半身感覚低下を伴う右片麻痺，後述のれも脳腫瘍であった。柴崎らの症例は初診時に言語障害があらわれた。

診断で，再発，髄液所見によりMSの診断がつ1980年8月入院時，神経学的には，軽度痴は『左大脳半球障害（急性MSの疑い）』といういたものである。

呆，右半盲，右不全片麻痺がみられた。

Herderscheeら（1987）のaphemiaの症例

非流暢な発話で電文体を呈していた。復唱はは初発症状のみ観察されているが，この症例でよく保存されていた。書字も障害されていたが，聴覚的な言語理解はよく保たれていた。こはMRI上の多発病巣および髄液IgG上昇より，Poserらの基準を適用してMSと診断さ

れらの言語症状は超皮質性運動失語に一致するれた。

ものであった。CTでは造影剤で増強される病このように失語，失行，失認などの症候の巣が左大脳半球にみられた（図3）。

MS診断上の意義は高くなく，．失語，失行，失4年後に，右片麻痺と言語障害が再発した。

認は従来から述べられているように，MSとし本症例は，症候学的ならびに臨床検査より推定てはあくまで稀であり，非定型的な辺縁の症状される病巣は左大脳半球の単一病巣であった。

しかし，中枢神経系症状の再発がみられたこである。しかし，Olmos−Lau（1977）らによると，MS剖検脳の検索で大脳言語領域にはしと，髄液のOBぼしばplaqueがみられる。それにもかかわbandが陽性であったことより，Poserら（1983）のMS診断基準を適用らず，失語症が少ないのは，言語機能が隣接しすると，『臨床および検査上診断確実」の症例た非損傷線維や，病巣内の機能抵抗性のある組である。

織により代行されるのではないかといわれていこのように，失語，失行，失認がMSにおる。FriedmanらG983）は，MSで他の脱髄いても稀ながら出現することは文献例および九疾患（進行性多巣性白質脳症など）に比べて失大神経内科症例群の検索から明らかである。

語を含め神経心理症状が少ないのは，症状を出III考ee

すには病巣の大きさが十分でなく，かつ組織の祭傷害が高度でないためであろうと論じている。

1，2に示すように，何回目の増悪時に神MSでは脳梁周囲のWetterwlnkelや脳梁経心理症状が出現するかについて一定の傾向はそのものに脱髄巣が好発する（調，1985）。こ

一 36一

37

1989年4月25Elの病巣が脳梁離断症候群を呈するか否かという輌napatient

問題は，10年前の神経心理懇話会のシンポジウ

Neurol．，26；100−103，1987．

ムで提起された（岩田，1979）。Heilman（1979）

6）Heilman，

with

K、もその著書の初版でMSによる脳梁性失行症の可能性を指摘しているが，症例の記載はしてValenstein，

New症候群を示した症例の報告はなかった。しかし，MS症例の両耳分離試験において左耳の消in

ClinicalHeilman，K．

Eur．
Neuro−

M．

University

press，

D．，

Stam，J．＆Derix，M．

asfirstsymptom

multi−

ascleroSis．」．

Psychiatry，
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Neuro｝．

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ros．

TopicsinBehavioral

Neuroiogy

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Neuropsychology（ed．

byHier，B．

in

Butterworth，とめまでの報告および九大MS症例群の検索より

S．

E．C．，

J．，

A．，Weiss，resonance

存在することが決して『除外診断的』な意味を

in

MSでは臨床的に明らかな脳梁離断症候群を映するとする報告がある。

nexion12）Kahana，E，1179−1185，rosis．

Neurol，J．

3）Friedman，」．

Globalagraphiamu｝tiple

F．

14）Lindeboom，multiple

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inmultiple

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15）丸尾泰則，田代邦雄，柳原哲郎，森若文雄，浜1983。

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Cerebral

松本冨枝先生に深謝いたします。

L．：Alexiaandal．），

1979．

症例2の臨床資料を提供していただいた大牟田労災病院

Fisher，et11）岩田誠：神経心理学におけるcallosal呈する症例の報告はみられないが，交連線維を巻き込むMSの脱髄病巣が両耳分離試験に反D．，

imaging

multiple−736，有するものでないということはいえる。

Paulson，Chakeres，は小さいといわざるをえない。しかし，それがT．」．，

D．

scle・Boston，1987．

把握することがMSの診断の上で果たす役割

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興医学出版，東京，1985．
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intomography．多発性硬化症，基礎と臨床（黒岩義五郎，後藤幾生，柴崎浩，田平武編），新が，その頻度はきわめて稀であることが，これD．

impairment

A．

9）細川晋一：多発性硬化症のcomputer−assisted

MSでは失語，失行，失認は確かに出現する

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Neurosurg．

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of

去現象を観察し，この所見と聴覚性交連線維のまandOxfordYork，1979．

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plebyE），

7）Herderschee．

1987），筆者のしらべ得た範囲では，脳梁離断sclerosis．

M．：Apraxia．

psychology（ed．

いない。近年，MSの脳梁病巣（とくに萎縮）はむしろ痴呆との関連が強調され（Huberら，

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withandradiological

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clinicalcerebralintumour．

features

Neurosurg．

SatoruMotomura，

andofNeurology，KyushuNeurology，

NeurologicalRosaisclerosis．

multiple
Goto

Facultyoftheliteratures

we目known

thataphasia，

areSeenin

multiplesclerosiS

cases（MS）．

Aphasiaf◎undin

onlyto1．6％

constructive

reports

tation，corticalpreci−

xia．

ofpatients
whichsely．

edwithofpatients

intheaphasias

these

cases

computed

numberofsuchO．25

arearelesions◎nAsmall

There

symptoms

MostofMS．

aphasic

nonfluentSomewasseveraldescribed
theseasreports

Broca

showed玉argeshow−

patients

hemisphericTwo（diagnosed

NeuroL

198L

Neurosurg．

insclerosis

Medicine，

Kyushuhad

andapraxia

unilateral

based

一 38一

A

thepatientwith

These
visuo−

disorien−limb−kinetic

patients

criteria

Comittee）showedvisuoconstructive

case．

and

consecuetiveonagnosia．

topographicaldeafness，

61University

spatia玉neglect，disturbance，

manifestations：corticalandreported

showedResearchaphasia・tomography．

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HospitaL

Institute，

and

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ofof

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apra−

withMSJapanMS

neuropsychologicaldeafness

inone

case，

disturbancein

anotherMS

transcorti一

exhibiting

39

1989年4月25H
cai

motor

diagnosed
Poser

aphasiaaswashaving

also

MS

reported，

using

the

who

was

criteria

ofofcallosal

lesioninthepathogeResis

neurologicalnosticwere（1983）．

Role

theof

一 39一

value

also

symptoms

of

in

MSand

neuropsychologicaldiscussed．

the

diag−

symptoms