187

1991年9月25日■原著

1純粋語聾例の語音弁別障害の長期経過

能登谷晶子＊

鈴木重忠＊

古川イ匁＊

榎戸秀昭＊＊

要旨：純粋語聾を伴なっte Landau−Kleffner症候群の1女性例について，発症時の4歳から20歳現在までの語音弁別障害を検討した。患老の語音弁別障害は以下のような特徴を示した。①語音弁別障害は，約15年間著しい改善を示さず持続した。②初期には，子音のみならず母音も弁別が困難であった。③後に母音の弁別障害は消失したが，子音の障害は持続した。④有声子音群と無声子音群の弁別は可能であったが，各子音群内の弁別は不良であった。⑤各子音群内の弁別障害は，音の速い時間的解析の障害を示唆した。⑥また，音の大きさの分析能の低下も関与していると考えた。
Key

神経心理学

7；187〜193

Words：純粋語聾，語音弁呂ll，長期経過，ランドウ・クレフナー症候群
pureworddeafness，speechdiscrimination，

Iong−−termprocess，Landau．−Kieffner

syn・drome
純粋語聾の定義は，末梢性聴力障害がなく，れに相当）を検討した（能登谷ら，1989）。

話し言葉に限定された聴覚受容の障害である。

Landau−Kleffner症候群をま，小児期に発症

この患者は話されたことぽは聴こえても，語音する後天性のauditoryの弁別ができないため，語の意味を認知しえな点性の脳波異常を伴なう病態である（Landauverbal

agnosiaと多焦いのである。しかしながら，自発語，自発書＆Kleffner，1957）。この症候群は，それまで字，音読は一般に保たれている。語性錯語は出正常に発達していた小児に急性または進行性に現せず，内言語は障害されていない。失語症を受容面のみだけでなく表出言語障害がと日現する

伴なわない選択的な純粋語聾は臨床的に極めてものである。失語症を伴なう場合と伴なわないまれである。

場合があるという。脳波異常が出現するが，さらに，これまでの既報告は成人例のものが多く，小児の報告は少ない。われわれは，4歳の初めに発症したと思われる本例の臨床経過を必ずしも臨床発作が伴なうとはかぎらない（Baumanoir，1985），。

すでに報告した（鈴木と能登谷，1978）。次い

今回は5歳時から20歳までの語音聴力検査の異聴傾向と，さらに，Auerbachらに準じた方で，同症例の言語訓練経過を報告（鈴木，1978；法でも語音弁別障害を検討したので報告する。

Suzuki and Notoya，1980）し，初期からの文字言語利用の有用性を強調した。最近，本例

1症

例がLandau−Kleffner症候群であることに気づ症例

き，本症候群の予後良好例と不良例（本例がこM．O．1970年3月17日生まれ。現在20歳。右1991年1月

7日受理

Long−term Process of Speech Discrimination Disorders in Pure Word Deafness＊金沢大学医学部耳鼻咽喉科i教室，Masako Notoya， Shigetada Suzuki， Mituru Furukawa：Dept． of Otorhynolaryngology，School of Medicine， Kanazawa University
金沢医科大学神経精神科教室，Hideaki En◎kido：Dept，＊＊ofNeurepsychiatry，

一一

25一

Kanazawa

MedicalUnversity神経心理学

188

第7巻第3号

利き，聾学校高等部を卒業。

生育歴

妊娠中，生下時は特に異常が認められていない。生下時体重は2410g。運動発達にも問題なかった。初語は1歳1ヵ月で，二語文の初出は1歳6ヵ月であった。さらに，M．O．の言語発達は本児の妹弟よりも良好であった。

既往歴
特記すべきことなし。
図1

現病歴

本例のMRI所見（16歳時）

言語検査

4歳初め頃から，呼名に対して振り向かないので，両親は難聴を疑い，1974年11月，4歳8

何回かの言語評価で，次のような特徴が観察ヵ月に当科を受診した。当初，彼女は非常に多された。当初，自発語は流暢で，プロソディに動であったので，聴力検査の施行が困難であっも，構音にも，文法的にも問題なかった。，句のた。その後交通事故にあい，4日間入院した

長さや，語彙は正常範囲で，字性錯語も認めらが，その際，意識は清明であった。しかし，これなかった。絵の呼称課題は100％正答した。の時実施した脳波検査の結果から，陳旧性の脳

しかしながら，本例の言語理解は日常高頻度語波異常があることが指摘され，神経科精神科でで検査をしても5％と著しく低い成績であった。単語や句の復唱はとくに障害されていた。

投薬を受けている。

初診時，彼女の自発語はまったく問題なかっ

言語理解障害に伴なって，その後本例の自発語たが，言語了解は著しく障害されていた。1975に変化が生じた。すなわち，短文でしか話さな

年，5歳時に数回の全身けいれんを起こしていくなり，発音もくずれはじめた。

知能検査

る。

11歳時に測定したWISC知能スケールでは，Verbal IQが60以下でPerformance IQが104

神経学的所見

脳波検査は数回繰り返した結果，diffusespikes and slow wave complexを示すことが判明した。しかしながら，12歳時には，正常であった。

波となっていた。CTスキャンやMRIでの異た。

行為面は正常で，形のコピーもうまくでき常は指摘されていない（図1）。

II

耳鼻科的所見
鼓膜所見等に問題はなかったが，純音聴力検経過1．純音聴力検査

聴力の変動がみられたが，平均聴力レベル査域値は正常ないし軽度難聴の間で変動した。

本例のおもな聴覚諸検査成績は次のとおりで（500Hz，100eHz，2000Hz）は，5歳時に両ある。環境音認知の障害はない。クリック音に耳とも23dBであった。18歳時に，左耳15dB，よるABR（聴性脳幹反応）の域値は正常であったが，潜時の短縮が認められている。音源

右耳14dB，20歳時に，左耳13dB，右耳i8dBであった。5歳から20歳までの域値の変動幅を図の方向定位は障害なし。UCL（URcomfortab｝e2に示した。

もとくにうるさいと感じない。自記オージオメ

2．語音聴力検査
日本聴覚医学会の57式または67式語表によるトリーで振幅が大きく，SISI値は1dBの増強最高明瞭度と，異聴傾向を検討した。刺激音声level；不快域値）検査では，100dBを越えて時で0％，3dBの増強時でも10％にとどまっは，成人女性の肉声または録音テープによっている。

た。

一 26一

189

1991年9月25日
一］o1（）一｝O20LtO

聴30

聴30

力4｛｝

力．；oニ之Iv

ル50

ル5G（dB）60（dB）60

707080809090

lee100」25250500

右耳］00200400

125800250500右￡f矯］波数（目zl図21002004（｝0800

周波数｛Hzノ

純音聴力検査成績の変動輻

良聴耳の最高明瞭度は，7歳時70dBで（肉声両耳聴）15％，12歳は70dBで左耳30％，16歳時は左耳40dBで35％，18歳時55dBで左耳30％，20歳時50dBで右耳45％と大きな改善をAuerbach

示さなかった。異聴傾向は，当初有声子音間と的な弁別成績のみを見た。

etetal，1982；TaRaka，1987；Yaqubal，1988）。本例が18歳の時，

Auerbach（1982）らの方法に従って，日本人女性の肉声で行った。視覚的な読話のヒントを排除し，聴覚無声子音間，後続母音間に認められたが，12歳

1）母音の弁別以降は，母音，後続母音間の異聴がなくなった。

／a／，／i／，／u／，／e／，／o／の母音を20借1ランダムに与え，相当する文字を指さしさせた。その結3．Short Toneテスト
聴能の時間解析について検討するために，

FUNCTION

GENERATOR

果は，100％正答であった。

2）子音の弁別VI）−7402とリオ

各破裂子音と母音／a／の組み合せによるCV

ンAA63−Bの聴力検査器とを接続して短音を作り，イヤホンを通して片耳ずつ短音による音節の弁別能力を調べた。このはじめの破裂子検査を本例が19歳の時に行った（鈴木ら，1990）。短音は各周波数10周期分の長さ（025

音は，構音点によって異なるもの（両唇音／pkHzをま40ms，0．5kHzをま20ms，1kHzは10ms，a／）の弁別能力と子音部の破裂の時に声帯振2kHzは5ms，4kHzは2．5ms，8kHzは1．25ms）

動が伴なうか否かのvoicing（有声音／ba／，／dである。短音域値は下降法で求めた。われわれ

a／，／ga／；無声音／pa／，／ta／，／ka／）の弁別能力の研究での正常人の成績は，短音の域値は純音をみるものである。のそれを10〜15dB上昇することがわかっていi）弁別素性の異なりが二つある子音間の弁別

a／，／ba／；歯茎音／ta／，／da／；口蓋音／ka／，／gる（鈴木ら，1・990）。しかしながら，本例の短テストは30項目からなる三つのテストで構成

音平均域値は純音域値より左耳で40dB，右耳した。患者には，書かれた文字の中から二者択は33dB上昇していた。

一 をするように指示した。テZト項目は，構音

4．語音の弁別検査点と声帯振動の有無の二つの要素が異なるよう

本例の聴覚障害は音素の弁別にあると考えらな組み合せで作成した（／ka／と／da／，／ga／と／Pれるので，1音節語音の弁別成績を検討した。

a／，／ba／と／ta／）。本例はこの場合全問正答

このようなアプローチは｝純粋語聾の他の例でし，非常にやさしいと述べた（表1）。

も既に報告されている（Saffranii）弁別素性が一一つだけ異なる子音間の弁別

etai，1976；

一 27一

神経心理学190

表1

項目
正答率（％）

表2

表4

弁別素性の異なりが二つの場合の語音弁別成績／ka／一／da／／ga／一／pa／

弁別素性の異なりが一つの場合の語音弁別成績（有声破裂音間）／ba／一／ta／

100

IOO

100

第7巻第3号

項目／da／一／ga／／da／一／ba／／ba／一／ga／

正答率（％）

45

65

55

弁別素性の異なりが一つの場合の語音弁別成績
表5（有声・無声音間）

弁別素性の異なりが一つの場合の語音弁別成績（三者択一）
項目
正答率（％）／da／一／ta／／ga／一／ka／

100

100

100

項圏

／ba／一／da／一／ga／／pa／一／ta／一／ka／

正答率（％）

33

33

弁別素性の異なりが一つの場合の語音弁別成績（無声破裂音間）

項目
正答率（％）／ka／一／ta／／pa／一／ka／

65

察

表3／ba／一／pa／

III考／pa／一／ta／

本例は，運動，言語発達共に遅れはなかっ

5550た。発症初期の自発語は流暢で語性錯語や字性先と伺じ二者択一の方法で，30項目から錯語もなく，構音障害もなかった。一方，言語なる三つのテストを行った。同じ構音点である理解は非常に低かった。純音聴力は正常範囲に二つの子音群は，有声子音か無声］z．音かのみであった。さらに，ABRでも正常域値を示しa…異なっている（／pa／と／ba／，／ta／と／da／，／ka／た。非言語音や歌などの認知は可能で，聴覚失と／ga／）。患者はこの場合も100％正答した。

認の証拠はなかった。以上の所見から純粋語聾

これも非常に簡単であったと述べている（表と診断した。

本例は成人の純粋語聾のように，Wernicke2）。

b 同上の方法で30項目からなる三つのテス5を施行した。ただ一つ異なる点は，構音点失語で発症しその経過中に純粋語聾を示したのの場所だけである。（／pa／と／ta／，／ta／と／ka／，語聾の場合と著しく異なっていた。すなわち，／ka／と／pa／，／ba／と／da／，／da／と／ga／，／ga／

発語明瞭度は急速にくずれ，構文能力も失われと／ba／）。その結果，無声破裂音間の三つのテていった。成人例では，長年自動的に母国語をスFの平均は，57％（表3）であった。有声破用いているので，聴覚のフィードバックが突然裂音間の弁別では，55％（表4）であった。二使用できなくなっても，自動化された言語や構つの弁別素性の異なりがあった場合音はおおむね保存される。このことは成人の後

e＃IOO％でではない。しかも，本例の自発語は成人の純粋天性聾例でも同様である。

あったのに比し，一一つの異なりだけの場合は偶

しかし，言語や構音の発達途上にある小児で然の範囲を越えなかった。

同上の方法で30項目からなり，構音点だはまだ自動レベルまでに定着していないかある

けが異なる音節群（／ba／，／da／，／ga／と／pa／，／￡いは定着度が弱い。そのため，主な聴覚系

ca／，／ka／）を用いて，三者択一によりテストをフィードバック回路が遮断されると，それまで施行した。各テストでは，これらの音節の一つに獲得された言語能力を急速に失う可能性があを与えた。患者にこの刺激を聴いて三者択一のる。Landau−Kleffner症候群の患者では，ときには著しい言語理解低下を示し，聾様にもな文字を指さしするように指示した。各テストは有声子音または無声子音で共通しているが，構ることがあり，初期のAuditory

Verbalag−

音点だけが異なるように配列した。結果は，表nosiaの状態から，二次的に発語も失われるこ

5に示すように，33％と偶然の範囲を越えなとが指摘されている（Beaumanoir，1985）。こかった。事実，彼女はみんな同じに聴こえるとのように小児の語聾や聴覚失認例では，言語の述べた。

保存と促進が成人例には見られない課題である
一 28一

191

1991年9月25日
表6報

告例

語音弁別成績の既報告例との比較

弁別素性の差二つ

弁別素性の差〜つ（有声無声）

弁別素性の差一つ

弁別素性の差一っ（無声子音間）（有声子音間）

53％

69％

85％

79％

77％

100％

57％

55％

Auerbach（1982）

93％

70％

Tanaka（1987）

51％

51％

Yaqub（1988）

92％

本例

100％

は，短音と純音域値差が15dB以下なので，本ことに留意したい。

例は音の時間的解析能が低いといえる。

しかし，言語崩壊の問題は小児期の全般にわまた，Auerbachら（1982）の子音弁別テスたるとはいえない。武山ら（1955）の報告では，後天性聾20名の聾学校の児童・生徒の観察トが，何人かの研究者らによって純粋語聾の障では6歳以前に，聾となったものの構音の崩壊害の解析のために用いられている。本症例の子が著しく，7歳以降では軽微であった。また，

音弁別テストの成績とAuerbach（1982），構音のくずれは早いうちに発達したものは阻害

nakaら（1987），

Ta

Yaqubら（1988）の成績とされにくく，遅く発達した語音ほど阻害されやを比較検討した。その結果，本症例が示した特すかったという結果であった。これらの対象が徴は以下のようであった（表6）。（1）母音弁別

聾学校で言語指導を受けているにもかかわらずに問題はなかった。（2）voicingの有無のみが異その語音が阻害されることを考慮すると，適切なる組み合せの場合には，子音の二者択一弁別な構音指導の必要性は若年の失聴ほど重要であは良好であった。（3）しかし，voicingの有無をるといえる。

一 定にして，構音点のみが異なる選択で検討すると，子音群間のみの弁別能力が著しく低下

われわれの経験では5歳以降に失聴したものの構音維持は比較的良好であった。4歳以前のしていることがわかった。一一方，Tanakaら失聴ではその発達と維持に努力を要した。以上（1987）の報告例は，子音も母音も弁別が著しより，構音の発達の度合と定着期間の長さおよび構音指導の有無が予後を左右すると考える。

く悪く，特別なパターンが見いだされていな
い。この差は，Tanakaらの症例は純粋語聾に

純粋語聾に関する最近の実験的研究は，その失音楽や環境音についての軽度の聴覚失認を合聴覚障害め成因に言及している（Albert＆Bear，1974；Saffranetal，1976；Auerbachetetal，1988）。すなわ

al，1982；Yaqub

日本語における子音の音声波形（図3）から，有声子音と無声子音の弁別のためには，

al，1976），前音50−IOOmsの時間解析能力があれぽ可能といえる。しかし，有声子音間または無声子音間の構et

音点のみの弁別のためには，3−30msのより短ち，時間的解析障害（Albert＆Bear，1974）
音素の弁別障害（Saffranet素レベルの弁別障害（Auerbach併していたことに起因すると思われる。

al，1982），

また，時間解析だけでなく大きさやピッチ，音い時間解析能が要求される。したがって，本例の持続時間の障害（TanakaやYaqubの例でみられた構音点のみの語音弁etal，1987）な別障害は，きわめて短い時間解析能の障害を示どが指摘されている。

われわれは短音の域値と純音での域値とを比唆する所見と考える。本例の子音弁別障害は，較する方法で検討した（鈴木ら，1990）。われ

短音検査成績と語音聴力検査成績の異聴傾向とわれの症例は，純音域値が正常範囲にあったにがよく一一致することで説明できよう。

もかかわらず，短音では正常域値より30dB以上も域値が上昇した。正常または末梢性難聴でわれわれは，SISI検査や自記オージオメトリ
ー にて，本例が音の大きさの変化についても鈍一 29一

神経心理学192

第？巻第3号

Burst
9「んη

18ms

ASpirali（）niXspiration（共振）Bui・sdtarf

1＿i

l3ms
Burst
Pαba↓b）イ靭吉（佐藤｛こよる）（a）無声閉鎖子「1」s：の振杣i包絡線

図3｝音の音声波形（佐藤による）いことを報告した（鈴木ら，1982；鈴木ら，

bilaterallesions

anda1989）。純粋語聾の音の大きさに関する弁別障

nemic

害については，Tanakaら（1987）も述べてい3）Beaumanoir

A：Theる。したがって，音の大きさ解析能も純粋語聾

drome．

Epilepticる。

（1989，1990）〈ま，語音弁男‖自旨カミ低し、中枢性聴覚障害複数例のSTT域値， SISI検査成績，B6ck6sy audiometryの振幅から三つの下位分類を試みている。すなわち，（1）音の時

InChildhoodの発現にとって重要な因子であると考えられ鈴木ら

level−．

andetBrainC1985，pp．181−191

Etudeal，R，

5）Denes．

G，Syndrome

John

ChedruF，
un

Neuropsycho1

Semenza場合，（2）時間的解析のみが障害されている場

puredeafness．

1975

合である。この結果を参考にすると，本例の子

6）Landau

WM、

acquired

音の弁別障害は，この分類の（1）e：相当する。

children．

われわれの知るかぎりでは，本論文は小児期に発症したこの症候群の聴覚障害を検討した最初の研究である。

with1）AlbertML，

acase
toof

Bear

pureD：Time

todeafness

timeintheroleof

Brain

97；373−384，1974

2）Auerbach

SH，

Pure

wordsurdite

Fal：
1975

modality−

fromacaseof

11；401−411，

R：Syndromeconvu｝sivedisorderL，
Of

Abramson，

VO▲Cing

initialofin

Word

AS：Acrosslanguage
StOpS：aCOUStiCal

20；384−422，1964

auditoryofreference

1−8，comprehen−

9）Saffran

M
aet

al：

word

case

with

1976

一 30一9（1）；

1989

GH：An

Naeserdeafness−analysis

Kleffner症候群の2例．失語症研究

understand；withsion。

T，

etde8）能登谷晶子，鈴木重，忠、，古川イ匁ら：Lan（iau−word

AllardMC

cas

Neurology（Minneap．）7；523−530，

measurements．
献j，Paris，

19577）Lisker
StUdy

文RogerBolteCortex

KleffneraphasiabyEurotext，

C：Auditory

anomia：evidence

syn−Infancy，

13；163−172，

specific合，（3）大きさの弁別能だけが障害されている場

prepho・ined

Libbey間的解析も，大きさの弁別能も障害されている

werd

the105；271−300，1982

psychoacoustique〔1corticaleatLandau−Kleffner

Adolescence，

Dravet4）Chocholle

defectEM，

Marin

analysisdeafness．

of

Brain

OSM，Yeni−Komshianspeechperception

andinLang．，3；209−228，

1991年9月25日

19310）佐藤利男：有声，無声破裂音の時間要素の差異

1989，

98

16）鈴木重忠，能登谷晶子，古川イ匁：中枢性語音弁にっいて．音響学誌14（2）；117−122，1958

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例．音声言語医学

P．

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鼻咽喉科18）Tanaka561−56713）Suzuki

S，therapy

Notoyaforcasedeafness

pureword18）Yaqub14）鈴木重忠，能登谷晶子：純粋語聾の機序．第6word

Nasus

childhoodlanguage

7；89−96，1980

AurisofofllO

deafness．

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Y，

Yamadori；381−403，

B，

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1987

GasonGG，Alnosha

deafness（acquirednosia）in15）鈴木重忠，能登谷晶子：語音把握と音の大きさ

A，

foilowing

anArbicll1；457−・466，

1988

M

verbalspeaking

etal：Pureauditoryag−patient．

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word deafness
Masakb

Notoya＊，＊Dept．
＊＊

casedeafnesswasassociatedreported．

drome

at20．The

hadageTheSchoolofof

Neuropsychiatry，Kanazawa

Medicallong−term
sufferedWedeveloped

could

not

improvethat

theidentify

durationbothandconsonant−vowel

vowel，

hOwever，

consonantcouldntsyllables

showednoat

difficulty

discrimination

score

each

voicelessgroup，group．

These

patientisconsonanttounable

loudness

andresolution．（2）herdisorders

16years，changed一 3ユー

however，t◎

part

withidenti・findings

conclusions；（］）it

of

was

and

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consonants

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University

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H輌deaki

University

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Medicine，

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Landau−Kleffner

patient

4．

Furukawa＊，

Otorhynolaryngology

Dept．

who

Suzuki＊，］Uituru

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wasledtosuggested

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