170

神経心理学

問ワークショップ

第7巻第3号

痴呆を伴なわない緩徐進行性失語

緩徐に進行する流暢性失語の神経心理学的検討
櫻井靖久＊

武田克彦＊

板東充秋＊＊

石川尚志＊

岩田誠＊

要旨：緩徐に進行する流暢性失語4例を報告した。3例は呼称障害の強い健忘失語またはそれに類した流暢型失語で，一部に記憶障害，失行も認めた。MRIでは左側頭葉が内側部を含めて金体的に萎縮し，SPECT， PETでは右側頭葉も血流・代謝が低下していた。

もう1例は語聾を主体とした流暢型失語で，錯文法も加わっていた。MRIでは左下前頭回後部，左側頭葉，特に上｛則頭回の萎縮が著明で，SPECTでは左中，下前頭回，左側頭葉全体から下頭頂小葉にかけて集積低下が見られたが，右側頭葉の血流は比較的保たれていた。病変の広がり，主病変がどこにあるかにより脳血管障害性の失語とは異なるタイプの失語が生ずることが示唆された。
Key

神経心理学Words：緩徐進行性失語，健忘失語，語義失語，
slowlyprogressive

aphasia，amnesic

SPECT，

aphasia，

7；170〜177

PET
gogi（word−meaning）aphasia，

SPECT，

PET

1状と解されるものが少なからずある。本稿でははじめに緩徐進行性失語（slowly

緩徐に進行する流暢性失語4自験例（ここではapha−

SPAを上記疾患を含む広い意味で扱うこととdementia，以下SPAする）について，その神経心理学的特徴と画像と略）の臨床型として現在まで報告されている所見とを比較検討する。なお症例1−3は既にのは，非流暢性失語（Kirshner発表しており（櫻弁ら，1991），重複する部分

sia

without

progressive

generalizedetal，1987），

純粋語聾（Mesulam，1982），健忘失語（Poecketal，1988），超皮質性感覚失語（Hamanakaetal，1990），語義失語（鈴木ら，1988）などでは簡単に触れるにとどめる。
IIある。これらの中にはMesulam（1982，1987）

症例1の当初の予想とは異なり，Pick病（Grafヂ
Radfordetetet

65歳，男性，右利き（東大神経内科

現病歴1987年（62歳）頃より友人の名前，地名などal．，1990）の言語症

1991年6月27日受理〔共同研究老鹿毛久身江＊＊＊，坂井克之＊，千葉厚郎＊，百瀬敏光＊＊＊＊，渡辺俊明＊＊＊＊〕

Neuropsychological Studies on Slowly Progressive Fluent Aphasia＊東京大学医学部脳研究施設神経内科，Yasuhisa Sakurai， Katsuhiko Takeda，Katsuyuki

Sakai，

Atsuro例39980）。

aL，1990）やAlzheimer病（Greenal，1990；Kempler症

Chiba：DepartmentofNeurology，Instituteof

TakashiBrainIshikawa，Research，

MakotoIwata，

UniversityofTokyo

School of Medicine＊＊東京都老人医療センター神経内科，Mitsuaki Bandoh：Departme就of Neurelogy， Tokye Metropolitan Institute ofGerontology＊＊＊

東京大学医学部第四内科，Kumie

Kage：Departmentof

FourthInternalMedicine，UniversityofTokyo

Schoolof Medicine＊＊＊＊ 東京大学医学部放射線科，Toshimitsu
Momose， Toshiaki Watanabe：Department of Radiology， University ofTokyo School of Medicine
8171

1991年9月25日

表1

神経心理学的検査所見

1989年10月

症例3
1990年2月

1990年11月

60以下

71

94

64

90

100

100

95

89969969．45

1）WAIS

VIQPIQ
2）WAB（評価点）
自発語内容（／10）
流暢性（／10）

症例4

症例2
1989年2月

症例1

8

聴覚理解（／10）

4．35

9．35

8．2

復唱（／10）

89．3

104．4

呼称（／10）

0．7

6．1

4．8

6．7

読字（／le）

4．45

7．1

8．1

8．2

書字（／10）

3．15

7．5

9．7

6．

81％

93％

96％

63％（聴覚）

3）Tokentest（正答率）

991％（視覚）

4）読み書き能力テスト
漢字の音読＊

仮名の音読＊
漢字の書き取り
仮名の書き取り＊

5）WMS−R
言語性指数
視覚性指数
遅延再生（視覚性再生率）＊一一（症例2，3は1990年9−10月に施行）

41％
96％
不可
不可

51％
79％
79％
73％

95％

98％

100％

99％

54％

83％

100％

93％

50以下

一68

77

98

118

50以下
113

45％

86％

91％

59％

部正解であれぽ部分点を与えた。

表2

WABでの呼称検査

症例1

症例2

症例3

症例4

1990年10月

1990年8月

1990年9月

1990年11月

呼称（／20）

16正答

1911

語頭音

0752

使用法説i男819182012020200000

意味性錯語

0100

無反応

193o0

迂回反応

0042指示（／20）

誤反応の内容
音韻性錯語

9i72

神経心理学

図1

第7巻第3号

各症例のMRI冠状断Tl強鯛画像

図の番号は症例の番号に同じ。いずれも基底核および視床を通る2断面を示してある。

Tokenが思い出せなくなった。次第に聴覚理解障害，testの成績は81％の高得点であっ漢字の読字障害，漢字，仮名の書字障害も加た。軽度の復唱障害，重度の読字，書字障害がわった。1989年10月，東大病院神経内科入院。

見られた。読み書き能力テスト（小学校3年ま

神経心理学的検査所見（表1）WAIS動作性IQは，言語性IQに比べよく保たれていた。日本語版Western AphasiaBattery（以下WABと略）では，自発語は流でに習う漢字72−100字およびその読みに相当する仮名の音読，書き取り）では漢字の音読
漢字，仮名の書き取りの重度障害を示した。写字は十分可能であった。失語型としては聴覚理暢であるが，著明な喚語困難を認め，これは呼解の成績がWABとToken称テストに如実に現れている。すなわち，20物理解障害の程度が評価困難であったため流暢型

testとで異なり，品中正答できたのは1物品のみであり，さらにの失語としかいえない。Wechsler

使用法を説明あるいは動作で示せたものまで含

Scale

めても，8／20の成績であった（表2）。IE答し性記憶指数とも低下していた。

MemoryR（WMS−R）は言語性記憶指vap一視覚

画像所見

たもの以外は正解を教えてもそれが正解かどうかもわからず，指示も不可能であった。聴覚理

MRI水平断で左に強い前頭，側頭，頭頂葉

解障害は重度で，その内容は語彙の欠落によるの萎縮およびシルビウス裂の開大が見られ，冠ものがほとんどで，継時的命令など助詞の理解状断では左側頭葉の萎縮は上，中，下側頭回，を要求するものでも操作すべき物晶の指示が可海馬傍回，紡錘状回に及んでいたが，海馬には能であれぽ，良好な成績を示すことから，文法あまり左右差が見られなかった（図1の1）。
1231−IMP SPECTでは左半球の側頭葉全体か構造の理解力は保たれていると思われた。

一 Ie一1991年9月

17325日ら下頭頂小葉にかけてと右側頭葉前部に稲対的集積は両側の側頭一頭頂領域と基底核で低下しな集積低下が見られ，Pick病のパターン（百ていた。数唱負荷で両側の海馬を含む側頭葉内瀬ら，1989）と思われた。局所脳集積（21mm四下面にIO％以上の集積増加が見られた。これは方の関心領域を置き，その対小脳比で評価し本例の視覚性記憶が保たれていたことを反映した）は，左の側頭一頭頂領域以外に左海馬を含たものと考えられる。

む側頭葉内下面，左視床，両側基底核も低下し症例3ていた。ITPAの数唱課題を15分間繰り返し負895193−1）。

荷して10％以上の集積増加を見たのは右の基底現病歴核のみであった。海馬を含む側頭葉内下面が賦

1989年（54歳）頃より人名や食物の名前が思活されなかったことは，本例が記銘力障害を示い出せず，またもの忘れを自覚するようになっしたことと関係していると思われる。

た。次第に読字障害，漢字の想起困難が出現し

症例2

55歳，男性，右利き（浴風会病院

た。1989年12月，浴風会病院神経内科受診。

42歳，男性，右利き（東大神経内科

神経心理学的検査所見（表1）36532）（鹿毛，1989）

WAIS言語性IQ，動作性IQとも正常範囲

現病歴内であった。WABでは，呼称障害のみが目立

1985年（37歳）頃より軽い吃音で発症，翌年には喚語困難が出現。次第に読字，書字障害，ち，自発語は流暢であり，聴覚理解，復唱は良

聴覚理解障害が生じた。1989年2月，東大病院

好で，読字，書字も比較的保たれていた。ただ神経内科入院。

し，漢字の書き取りは高度に障害されていた。

呼称テストは語頭音のヒソトまで含めた正答は神経心理学的検査所見（表1）WAIS動作性IQは正常であった。

16／20で，物品の指示は全て可能であったが，WABは呼称，読字，書字の成績が低下していたが，自呼称も使用法説明もできなかったもの，使用法

発語は流暢で，聴覚理解，復唱は比較的保たれの説明はできるが，正解を教えてもわからないていた。呼称テストでは，語頭音のヒントまでと答えたもの，呼称できても使用法説明のでき含めた正答は16／20で，物贔の指示は全て可能なかったものが，各一物品ずつあった（表2）。読み書き能力テストでは漢字のみの読であったが，正答しても自信がないと答えたも字，書字障害が見られた。全体として健忘失語のが2項目あった（表2）。読み書き能力テス
トでは漢字，仮名とも読字，書字障害を認めに合致する所見であった。

画像所見た。失語型としては呼称のみが比較的選択的に侵されているため，健忘失語と考えた。そのMRI水平断で両側前頭葉，左に強い側頭葉他，顔面および上肢の習慣的行為の模倣で錯行の萎縮，左に強いシルビウス裂の開大，左側脳為が見られ，口顔面失行，観念運動失行がある

室の拡大が見られ，冠状断では左側頭葉の萎縮と思われた。

は上，中，下側頭回，海馬，海馬傍回，紡錘状

画像所見回を含み，さらに舌状回にまで萎縮が及んでい

MRI水平断で左側頭，頭頂葉の萎縮，左シ状断では左側頭葉の萎縮は前部の上，下側頭回た（図1の3）．i8F−FDG PETでは，左側頭葉前部を中心にグルコース代謝の低下が見られ，Pick病のパターンと考えられた。局所グに目立ち，後部は海馬傍回，紡錘状回を含め全ルコース代謝（10mmの関心領域を置いて評価）体的に萎縮していた（図1の2）。1231−IMPは左の海馬を含む側頭葉内下面，左視床にも低SPECTでは，左のシルビウス裂周辺領域と側下が見られた。

ルビウス裂の開大，左側脳室の拡大を認め，冠頭一頭頂移行部周辺，右側頭葉前部の集積低下

症例4が見られ，MesulamのいうSPAのパターン41612）（Chawluketal，1986）に近かった。局所脳一 11一

現病歴

64歳，女性，右利き（東大神経内科174

神経心理学

1984年（58歳）頃よりことぽがうまく出てこなくなった。62歳時には会話中てにをはな

第7巻第3号の4）。左側頭葉の萎縮は，特に上側頭回で著明であった。1231−IMP SPECTでは，左シルどの助詞の誤用が目立つようになり，代名詞をビウス裂周辺領域，左側頭葉全体に集積低下が多用するようになった。次第に人の話を間違っ見られ，MesulamのいうSPAのパターソにて聞き取るようになった。また自分の話す内容近かった。局所脳集積は，いずれも左の中，下が相手に通じなくなったが，筆談をまじえて何前頭回，海馬を含む側頭葉内下面，基底核，視とか用を足していた。1990年11月，東大病院神床，縁上回，角回も低下していた。ITPAの数

経内科入院。

唱負荷で右の海馬を含む側頭葉内下面に10％以神経心理学的所見（表1）上の集積増加を認めた。
察

WAIS−R動作性IQは正常であった。 WAB
では，自発語は流暢で，prosodyは保たれていたが，助詞の誤用，指示語の多用，III考

何々の1．神経心理学的所見の検討というstereotypeの表現が目立った。音韻性
錯語は読字の際に多く見られた。聴覚理解，読字の成績は比較的保たれていたが，復唱では6

症例1−3は呼称障害が強い健忘失語あるいはそれに類した流暢型失語であるが，この型の音節以上になると最初の数音節しか復唱できSPAに見られる言語症状の特徴として，櫻井ら（1991）は以下の2点を指摘した。1）語彙ず，呼称，書字も障害されていた。呼称テストが完全あるいは不完全に脱落しているために，は語頭音のヒントまで含めた正答が18／20で，物品の名称が認知できなかったり，その使用法3物品は正解または別解を示されても，それがすら説明できなかったりする。2）理解障害は正しいかどうか自信がないと答えた（この中，この語彙の脱落によるもので，文法構造の理解2物品は5音節以下であり，語聾の影響は考え力は保たれる。

にくかった）。使用法の説明および指示は可能であった（表2）。Token1）は血管障害による健忘失語（Benson，testの成績は63％1979）には見られない特徴で，語義失語の特徴であったが，課題文を視覚提示したところ，91（井村，1943）でもある。2）に関して，症例％に上昇したので，内言語は比較的保たれてい1で聴覚理解の成績がWABに比べてTokenると思われた。神経耳科学的に，純音聴力は正testで著しく良かったというのもこのことを反常であるにもかかわらず，語音聴力は右耳34％，左耳62％（いずれも70dB）と低下してい映したものと解釈できる。すなわち，Tokentestは少ない語彙を用いての複雑な構文の理たので，語聾の存在が示唆され，復唱の低下は解を要求しているので，文法構造の理解が保た一 部これによるものと考えられた。読み書き能れ，かつ持ち合わせの語彙で対処できる者に力テストでは漢字，仮名とも軽度書字障害が見とっては高得点達成が可能なのである。語彙のられた。全体として，語聾が主体で，これに流障害に比べて文法構造の理解が比較的保たれる

暢型の失語および錯文法が加わったものと解釈ことは，痴呆疾患で起こり得る病態（Schwartzした。失語型としては，軽度理解障害があるこ

etとより，軽度Wemicke失語と考えた。伝導失語というには読字の成績が良すぎた。文法構

症例4は聴覚理解障害，復唱障害が強い語聾を主体とした流暢型失語で，症例1−3とは明ら造の理解力は書字理解で見る限り，保たれていかに異なる非定型例である。呼称障害は軽いなると思われた。

がらも，症例1−3と同様の性質を有している。

al，1979）である。

画像所見2。画像所見の検討

MRI水平断では左側脳室の軽度拡大，左シ4例のMRIに共通して見られたのは，既にルビウス裂の開大を認め，冠状断では左下前頭報告されているように皮質全体の萎縮，左に強回後部，左側頭葉全体の萎縮が見られた（図1

いシルビウス裂の開大，左側脳室の拡大（Me・一 12一175

1991年9月25日

sulam，・1982；Mesulam，1987；Hamanaka etal，1990；Kempler e￡al，1990）であるが，合，いずれも萎縮は左側頭葉の内側面を含む全

詳細に見ると側頭葉の萎縮は上，中，下側頭回，海馬，海馬傍回，紡錘状回を種々の程度含側頭葉前部や内側面も血流・代謝が低下していた。単語の正解が認知できないという血管障害み，両側前頭葉，左頭頂葉の萎縮を時に伴なっ性の健忘失語には見られない特徴は，こうしたていたといえる。またSPECT， PET所見についてまとめてみると，従来SPAについては病変の広がりを反映したものと考えられよう。

体に及んでおり，さらに萎縮が目立たない対側

これに対し，症例4は語聾を主体としてい左側頭葉，時には左頭頂葉にも及ぶ血流・代謝る。本例では症例1−3と異なり，対側側頭葉のの低下が報告されてき．た（Chawluk

血流はSPECTで見る限り低下しておらず，

etal，al，1990）が，関心領域を』

これは左側頭葉病変によって，永続的な語聾を取って調べると，両側の海馬を含む側頭葉内下生じたものと考えられる。本例の場合，左の一面，右の側頭葉前部，両側基底核，左の視床に次聴覚野を含む上側頭回全体に病変の主座があも血流・代謝の低下をきたしうることが明らかるので，脳梁線維を介した対側からの聴覚情報

1986；Kempler

etにされた。これは，SPAがその初期においても処理されず，このようなことが起こるのであも従来考えられていたほど限局した病変をもつろう。

わけではないことを示唆している（櫻井ら，

SPAは，病変の広がり，主病変がどこにあ1991）。ここではさらに以下の3点を指摘しておきたい。1）右の側頭葉にも血流・代謝の低下るかにより脳血管障害性の失語には見られない種々の言語症状の組み合わせから成る失語を生をきたしうるということは，SPAとは逆に右ずるものと思われる。に強いシルビウス裂周辺領域の萎縮を呈する場

謝辞：本稿作成に当たり，御指導および御校閲を賜っ合も存在することを予想させる。この場合，他た東京大学医学部脳研究施設神経内科，萬年徹教授の高次機能障害が出なけれぽ，看過される恐れ（当時）に深謝いたします。

がある。2）海馬を含む側頭葉内下面の血流・文

代謝が両側で低下していたが，この領域はもともと脳脊髄液による部分容積効果を受けやす

1）Akiyama

く，他の皮質領域に比べて血流・代謝が実際より低く出やすいところであるので，評価にあた

H，

献

HarropR，andMcGeercerebel｝aruncrossedgliaandthalamicdiaschisis

disease、

Neurology

39；541−548，って注意を要する。症例1，2，4で行ったよう

2）Bensonに，記憶課題の負荷前後の集積を比較すれぽ，

mia．

血流低下が相対的なものか絶対的なものかの判

WhitakerH，

Whitaker定に役立つであろう。3）左の基底核，視床のpress，New

York，1979

血流・代謝の低下はdiaschlsisによるものと

3）Chaw｝uk

JB，

Mesulam思われる。因みにAlzheimer病の患老では代Slowlyprogressive

謝低下の著しい半球と同側の基底核，視床，対lized

dementia：studies

ssion

tomography．

側の小脳半球に血流低下をきたしうることが報告されている（Akiyama

etStudies

inal：
gan−

Alzheimer

correlatesof

Neurolinguistics，

HA，

volM−M，Hurtig

aphasiaAnn4，H

without

withs

1989

ano−
edbyAcademic

etal：

genera−positronemi・

Neuro119；68−74，

4）榎戸秀昭：超皮質性失語，神経心理学と画像診

3．臨床像と画像所見との対応

断．岸本英爾，宮森孝史ら編，朝倉書店，東症例1−3のような健忘失語や同様に語彙が選択的に障害される語義失語の責任病巣として

京，19885）Graff−Radf◎rd

左中，下側頭回あるいは左側頭葉底面が重視さ
etDF：Neurologic

Ininetbasal

1986a｝，1989）。

れている（井村，1967；Sasanuma

PL

CrossedBT

al，1975；

with13−一NR，al：Progressive

Pickradiologic，Henschen，1920；榎戸，1988）。本31列の場
一etsDamasioapha§iaAR，
inaHymanpatient

disease：Aneuropsychological，
andanatomicstudy．

Neurology

176

神経心理学

14）Mesulam

M−M：SlowlyprogressiveJetal：Pro・

without

generaliz6d

dementia、

aphasia：Aprecursorof9｝obal

1140；620−626，6）GreenJ，1990

Morrisgressive

JC，

Sandsondementia？Neurology
7）Hamanaka

T，mentia

Tsuji

sine

40；423−429，1990

M，

Kato

aphasia

mentia．

Psychiatry：A；791−798，8）Henschen

etwithlaterofworldofperspective

anatomischeGehims．

Teil

Aphasie．

Nordiska

Bok−

Pathologie

sensorische17）Poeck

日本語に於ける特性．

JNeurol

993，

1990

13）KirshnerRiege

aphasiaWH

etaphasia：threememory，

CTandHS，

Tanridag

AnnO，

wi飽focal
NeurolS，problemofdeficit．

of

25；627−632，

197520）Schwartz

data、

MF，

Dissociations

53；987−

kanji

H：The

tia：acaseofaphasia．

Selective
Neurology

OSM，languagestudy．

syndrome

processing．

Marinof

SPECT，

31；505−511，1991

Monoi

impairment

ThurrRan

Saffranfunction

Brain

LanginEM：demen−

7；277−306，et21）鈴木利人，白石博康，小泉準三ら：両側側頭葉

dementia：

Lに萎縮を認め，全般性痴呆を伴なわず緩徐に進spongiform

degenera−て．臨床精神医学

studies

Sakurai＊，＊Department

ofSchool

Medicineofofslowlypresented．

onlties，

somememorydisturbance

of

by

whom
orofslowly

Katsuhiko

Neurology，

fluentBandoh＊＊Metropolitan

Instituteof

aphasia

wholethetemporalseverenamingdifficu・

accompan｛edOn

Mitsuaki

MRI，

flue就bytheof

was

18F−FDG−PET

decreased

uptakeAnother

case

−14一

University

left

hippocampus
andaphasia

lwata＊

Tokyoorwere

fiuentResearch，amnesicof

MakOtO

17；347−356，ig88

Brain

were

apraxia．

progressive

Takeda＊，lShikaWa＊，

Institute

Neurology，

progressive

Threecharacterized

行する失語症（Mesulam）の1臨床例につい

22；527−532，1987＊＊Department

aphasiapr◎gressiveTheneuropsychOlogical

Gogi（word−meaning）

al：

TakaShicases

C：Slowly

patients．

withoutaphasia

Yasuhisa

Fourthree111；151−168，1988

19）Sasanuma

cases

PET

Psychiatry

Neuropsychological

were

SPECTによPる

ig79

cases

tion．

EJ，

Neurosurg

al：Progressivetwoprogressive

progressive

ianguage，disease．

行する流暢性失語の臨床像とMRI，

5；226，1989

Slowlyapha−s18）櫻井靖久，百瀬敏光，渡辺俊明ら：緩徐に進dementiaの一例（会）．神経MetterLuzzattiin

PETの検討．臨床神経

11）鹿毛久身江：Slowly
globalK，

Brain

すず書房，東京，1967

withprogressive
Alzheimer

22；533−534，1987

accompanying

47；196−218，1943D，

from26；1177−1192，1989

aphasia

10）］村恒郎：失語の意味型．精神医学研究2，み12）Kempler

Neurol

核医学

Stockholm，1920

9）井村恒郎：失語

心理学

M−M：Primary

アルツハイマー病患老の脳血流に関する研究．

undwithout

Neurolp−［1−123］iodoamphetamine

1990

des

精神経誌

Ann

16）百瀬敏光，西川潤一，小坂昇ら：N−isopropyl

de−

zur

handeln，Annaphasia1982

sia−Differentiation

slowlyonSet；592−598，15）Mesulamal：De・SE：Klinische

Beitr註ge
6，UberT

dementia：problems

progressive

1

第7巻第3号

wasTokyo

Gero就ology

lobe

inc至ud｛ngatrophic．1231−IMPrevealedinof

thewordthat

theretheSPECTwasalso

righttemporallobe．

deafnessw｛thfluent

1991年9月

aphasia
wasandprominent

inferior

177

25日

paragrammatism．
infrontalespecially

the
gyrus

the

superior

perfusionwasinferior

frontalCortica｝atrophy

posterior

part

and

left

the

and

the

inferior

the

left

perfusionofthetemporallobe，served．

wasoftemPoralgyrus．

evident

in

the

left

gyri，

thewholeof】ヨ【yPomiddletheandtemporal10beItsuggesteddifferent

fromdisease，

depend

which

一 15一

area

is

right

parietal

that

those
on

the

the

due

where
main

lobule，

temporaltypes

tothelesion．

｝obeofwhile

wasthepre−aphasia，

cerebrovascularlesionextendsand