神経心理学

110■シンポジウム

第7巻第2号

痴呆研究の神経心理学的ストラテジー

緩徐進行性失行をめぐって
田

辺

敬

貴＊

要旨：近年，道具障害が知性障害を伴わずに漸次進行する過程が，病態病因論的観点から注目されている。失語に比べ失行の報告は少ない。自験例では，構成失行ないし定位障
害，着衣失行および自己身体定位失行が前景に立ち，明らかな視空間知覚障害，地誌的障害，加えて知性障害を伴うことなく3年を経過した。この間，脳波は正常で，CT， MRI
上は右側でやや強い軽度の脳萎縮が認められるのみであったが，PETにて右半球に限局した広範囲な糖代謝低下がみられた。このような病態の病理学的背景として，特に局所性脳萎縮（Pick病を含め）および顕著な脳萎縮を伴うことなく限局性の著明な脳機能低下をきたす非特異的変性過程が考察された。
Key

神経心理学

7；110〜120

Words：緩徐進行性失行，プラノトポキネジー，自己身体定位失行，限局性脳萎縮非特異的脳変性
slowlyprogressive

apraxia

of

one

s

apraxiaown

without

body，

focal

generalized
brain

dementia，

atrophy，

planotopokinesie，

non−specificcerebralorientingdegeneration

行為・認知といった作能の障害で，失語・失行
1

はじめに

失認などの巣症状を指す）との対比という観・

近年痴呆への関心の増大と共に，痴呆症ない点からも検討されている。脳変性疾患の代表例

しは脳変性疾患による巣症状が改めて注目されであるAlzheimer病とPick病をこの観点からている。Mesulam（1982）が提唱した全般

みれぽ，一般知性障害よりも健忘，視空間障害

的痴呆症状を伴わない緩徐進行性失語症，緩などの道具障害が前景にたつAlzheimer病，
失語や記銘力障害などの道具障害を伴う場合が

徐進行性失行・失認症（De田ら，1989；Dicket（1988，1989）のRenzi，1986；池al，1989），e￡al

あるとはいえ，人格面，社会的行動面での変化などはそや崩れなど一般知性障害が前景に立つPick病

Benson

脳後方皮質萎縮症という対比が可能であろう。ただしいずれの場の一一つの反映であろう。

今世紀初頭Pick（1898）は左側頭葉の葉性合においても巣症状は，程度の差はあれ全般的萎縮を有し，日本人例であれぽ恐らく語義失語

痴呆症状と共にみられるのが通常であり，この像を呈していたであろう超皮質性感覚失語症例

点巣症状のみが単独で少なくとも数年間にわを報告し，老人性脳萎縮は常に澗慢性で，従ったって進行するという病態は，病因論的観点かて巣症状は決して生じないというWemickeのらも注目に値する。

見解を批判した。さらに彼は，痴呆像をどこま変性疾患による巣症状には，血管障害によるで巣症状として理解しうるか，という問題を投巣症状とは異なった側面からも関心が寄せられげかけている（立津，1984）。

その後痴呆症状は一般知性障害と道具障害る。すなわち，血管障害による語義失語ないし超皮質性感覚失語例では，語のレベルでの了解（一般知性の底にあって道具となりうる言語・障害がある場合には，まず文レベルでの障害も1991年1月12日受理
SlowlyProgressive

Apraxia

without＊大阪大学医学部精神神経科，Hirotaka

GeneralizedI）ementia

Tanabe：Departmentof

Neuropsychiatry，

一 20一

Osaka

University

MedicalSchool1991年6月

111

25N

みられる。ところが，Pick病が疑われる語義

加えて全般的にも萎縮が認められる。脳波は失語例では

ああそれエンピ（実9〜10Hzのalpha波を基礎波とし徐波の混入というように語音と語義はみられない。この時点では，失語症状の進行

櫛って何際は鉛筆）でしたか，の解離が著しい場合でも，複雑な文レベルでのに加え聴覚失認，Palilaiiaといった症状が認課題であるMarieの3枚の紙試験には即座にめられているが，依然として痴呆症状はみられ成功する場合がある。このことは，語の意味的ていない。

ただし後述の自験例の如く右半球が優先的に側面が単位的に損なわれていることを示しており，ある脳部位に強調を有する変性過程が，あ障害される場合もあり，Celsis

る道具的機能を介在する系を選択的に障害しうは右側頭一頭頂葉の障害が目立ち，左半側空間るという点で，病態論的観点からも興味深い。

無視並びに運動無視を呈したAlzheimer病例

ただし変性疾患による巣症状は，通常併存すetal（1987）を報告している。

る全般的痴呆症状のため，その検討が困難でか以上のごとく変性疾患においても，これまでの血管障害を中心とした臨床解剖学的知見に概っ評価が難しい場合が少なくない。

以上のような点で，全般的痴呆症状を伴わずね対応する画像所見が得られているが，ここで道具障害が漸次進行する過程は，血管障害とは取り上げる失行に関しては少し問題がある。す違った意味で高次神経機能の脳内メカニズムをなわちFoster

考える貴重な機会をわれわれに与えてくれる。

Aizheimer型痴呆における失行の検討（課題

ここで問題とするのは，一般知性障害がないの多くは有意味肢位パターン）では，模倣の障etal（1986）のPETを用いたか，あるいは目立たず，従って人格的核心は保

害は右頭頂葉後方領域の糖代謝の低下と相関がたれ，病識も十分な状態で，道具障害のうち失高いという，

優位半球の障害により観念運動行を呈する病態ないし病期である。

失行が生じるという定説に相入れないデータが得られている。

II病態的意義

さて，これまで痴呆を伴わずにさまざまな神各論に入る前に，このような病態が持つ意義

経心理症状ないし道具障害が漸次進行する症例が報告されており，その症状としては記憶障害について少し考察を加える。

最近，脳の変性過程において右半球に比べ左や見当識障害を含めどんな症状が生じてもよさ

半球が優先的に冒されることが指摘されているそうである。要はこれらの症状の責任病巣と見（Loewenstein

倣される葉性ないし限局性萎縮，あるいは後述

etal，1989）。痴呆を伴わず，緩徐進行性に失語・失行・失認といった神経心の自験例の如くさほど萎縮が目立たないのにあ理症状が増悪する症例でも，確かに失語症例のる部位に限局した機能低下を生じる病理学的背報告が圧倒的に多く（Graff−Radford

et

al，

景であり，とりわけ最近注目されているのは神

1990；Yamamote

et

al，

経原繊維変化，老人斑そしてPick嗜銀球，神経etal，1990；Scheltens

al，1990），これらの症例のい細胞の膨化を欠く非特異的病理像（Knopman

くつかでは左半球に優位な，あるいは左外側溝

etal，1990）である。この所見は痴呆を伴う運周辺の限局性の機能低下が示されている。図1

動ニューPン疾患，Gustafson

は自験例（Yamamoto

al，1990）の失語症

Neary

et

状発症少なくとも6年後のHM−PAO−SPECT像である。4年後のPETと同様左側頭葉の限10betypeでもみられている。

1990；Green

et

et

et

al（1988）のDementia

al（1985）やof

frontal−

III全般性痴果を伴わない緩徐進行性失行症

局性異常が目立つが，右上側頭回の低灌流も疑われる。MRI上（図2）も左上側頭回（Pick

後述の自験例の他にDe

Renzi（1986），

Dick

病では通常冒されない後方部も含め）の萎縮がet

最も目立つが，右上側頭回にも萎縮がみられ，症状を伴わないということと密接な関係を有す
一 21一al（1989）によって報告されている。痴呆

神経心理学112

図1

全般性痴呆症状を伴わない緩徐進行性失語例（Yamamotoet第7巻第2号

al，199e）の発症6年後のHM−PAO−SPECT像
は，わずか2年の観察である。患者は最初書字の障害に気付き，その後両手の拙劣さが次第に進行し，歩いたり走ったりすることはできるが，食事や洗面などの日常行為さえも困難となっている。行
為の障害は，体軸性の運動を含め学習された運動にとどまらず，模倣や実際の物品使用によっても改善されていない。障害の内容に
図2

図1と同症例，同時期の1．5Tesler

は，拙劣さだけではなく，運動のMRI像

プログラミングの障害，位置の異a；左外側溝がみえる矢状断T1強調画像
b；上側頭回後方部を横切る冠状T1強調画像

常，物品の誤使用と思われるものなどもみられている。その他，口ると思われるが，これら全例明確な病識を有し

部失行，軽度の構音障害がみられているが，健ている。

忘症状や視空間性障害は認められず，Gegen−Dehaltenの他には神経学的異常所見は得られてRenziの61歳右利き男性例（症例3）

一 22一

113

1991年6月25日

いない。このような重篤な行為の障害とは対照なり，62年に入り注文のメモを取るのが困難と的に，言語性IQは99で記憶検査は正常範囲であった。脳波は正常範囲で，CTでは軽度の脳なり，その後次第に布団を畳む，服を着る，コ
タツの上の正しい位置にテーブルを置く，トイ

溝拡大を認めている。

レの椅子に座るといった行為や計算にも支障がDe Renziは，要素的神経学的異常では説明不能なこの行為障害は，その内容においても重現われてきた。しかし物忘れや見当識障害は明篤さにおいても通常の失行型には当てはめ難い

ず，家族もとし，全般性失行（generalized

らかでなく，言葉の異常や人格変化もみられ
痴呆 ではないと思うが何かおか
しいとのことで，精査のため63年1月末，63歳

apraxia）と時当科入院。

言う用語を用いている。

alの症例は55歳右利き男性で，5

一般内科学的には軽度の高脂血症以外特記す

年間観察されており，やはり両手の巧緻運動障

べき異常なし。病識は十分で，礼容は整い，感害で始まり，ナイフとフォークの使用やヒゲソ

情易変性などはみられない。神経学的には，眼リといった日常行為に支障をきたすまでに至っ

球運動e＆ている。本例もDe

側腱反射は充進気味で，Hoffmann，

Dick

et

Renziの症例と同様，無意

saccadicで特に右方視で明らか。両

Tr6mner

味，有意味を問わず，また体軸性の運動を含徴候並びにpseudoclonusがみられたが，腹壁め，言語命令，模倣，実際の物品使用すべての反射，挙睾筋反射は陽性で，Babinski，

行為に障害がみられ，とりわけ左手の障害が顕ddock現象は陰性であった。両側上下肢で軽度著であった。歩行は正常で，5年後の時点で上下の眼球運動の制限および左半身の軽度の脱力の筋強剛並びにGegenhaltenの傾向を認めたが，振戦やPulsionはみられず，歩幅も正常で以外には神経学的異常はみられていない。ペーあった。筋力低下や筋萎縮もみられず，知覚はジを飛ぽして読む，視覚性イメージの保持困難正常であった。原始反射としてe＆といった症状は出現しているものの，物忘れ，および両側にpalmomental

空間的失見当，計算障害などのAlzheimer病

両手に巧緻運動障害がみられ，左側でより目でよくみられる症状は，この時点でもみられて立った。なお，motor

いない。この症例も脳波は正常であるが，CT

注視麻痺は認めなかったが，周辺視野に呈示さ

上両側上頭頂小葉に限局性萎縮がみられ，同部

れた物体の把握を命じると，半ぽ自動的に物体位にHM−PAO−SPECTで低灌流を認めておの方に眼が動いてしまい，患者自身も，どうしり，右側でより顕著であった。本例では，4年ても眼がうこいてしまうと述べた。注視空間で後の言語性IQは120であった。

の物の把握に問題はなく，視覚性注意障害も認

この症例の失行も古典分類には当てはめ難いが，Dicket験

神経心理学的には，ごく軽度の語想起障害，

認症状はみられなかった。五つの物品の想起
は，1時間以上にわたる種々の検査後も可能

例

八百屋を自営していた大正13年9月生まれの
考えと動作が合致しな

右利き男性。主訴は，いimpersistenceや精神性漢字の字形想起障害，左右障害の他は失語・失をその責任病巣と考えている。

自reflexreflexを認めた。

められなかった。

alは両半球後上部の限局性萎縮

IV

snout

Cha−

。学歴は，尋常小学校を卒業はしているもで，有意味の対語試験には1回目で10問正答した。WAISは言語性IQは87で教育歴を考えると正常範囲，動作性は重度の構成障害のため測のの父親の相次ぐ転勤のため十分な教育が受け定不能であった。

られず，成績は悪かったという。根っからの人

階段を降りにくい，食事の際思っている物と好しで，性格は温厚。家族歴，既往歴に特記す違う物を取ってしまうことがあるといい，患者べき事なし。

は奥行き知覚が何か変だと述べ，また例えぽ廊

昭和61年頃よりヒモやネクタイが結びにくく

下と部屋の床の色が違っていると何か段差があ
一 23一

114

神経心理学

るように感じるとのことで，用心をしながら足／γを出したりした。眼科的には色彩知覚障害等のめ明らかな視空間知覚障害（De

べ」

∠

適至

異常はなく，他覚的な検査では遠近視障害を含
Renzi，1985）は発見されず，reachingの障害も認めなかっ

『畠

ズ

一

第7巻第2号

ft…

た。その他，行をかえて読みにくいことを自覚

聴耳．
工⁝︐．

していたが，検査上は明らかな視空間性難読や視覚計数障害はみられなかった。

左手でより明確な両手の巧緻運動障害がみられ，ボタンの着脱など手指の細かい動きを必要ヰーとする運動には支障がみられたが，この時点で：：ま王：
1．，…2，．−tt

は食事や洗面などの日常行為には支障なく，食事の際も箸を用いていた。習慣動作は言語命令

では歯ブラシで歯を磨く真似の際body
as

図3

part

全般性痴呆症状を伴わない緩徐進行性失行例（Y．M．），発症2年後の自発書字，模写，箪算においてみられた構成障害ないし定位障害。

object現象が認められたものの，模倣ではみられず，右手での動作には問題はなかった。

左手での動作は身振りそのものは正しいのであた。この症状は，まさにるが，空間的な位置の異常がみられ，例えぽ右手

ない

考えと動作が合致しという主訴にあてはまり，意図的になれに金槌を持ち左手の釘を打つ真似の際，左手がぽなるほど体を思うように動かすことができ

前に出過ぎ，右手を延ばして打とうとした。こず，命じられた動作とは逆の動きになったといのような左手の動きに対して患者は，左手がどう点で，いわぽ行為のレベルでのGegenhalten

うも思うように動かないとこぼしている。ただとでも呼ぶことができよう。

し自然状況下で左手が勝手に動くというalien

以上のごとく，通常の意味での観念運動失行

handは認めなかった。またこれは患老自身もはみられず，また物品の使用にも問題はなく観自覚していたが，左手の不使用の傾向に家族が念失行も認められなかった。

気付いていた。口顔面の運動では，舌打ち，舌構成失行は重篤で，三角形の模写あるいはスティックでの構成さえも困難であった。指パ

鼓みの際，発声現象がみられた。

おじぎなど体軸性の運動には異常はみられターンの構成も障害され，左手でより顕著でず，ボクサーの格好などもとれるが，実際に殴あった。構成失書も認められ，患者は曲がったる真似を命じると左手の動きがおかしい。これ

字が特に書きにくい，森という字は形が変になに対し，食事や洗面の際の左手の動きに異常はるのでいやだと述べた（図3）。この森というみられず，明らかな自動性一意図性の解離が認

字が書きずらいのは木という字の配置に障害がめられた。ベッド上で起きる，寝返りを打つとあることが，丸を三角の形に並べる検査で確認いった行為は可能であるのに，ルンバールのされた。同質の障害は計算の際にもみられ（図際，極めて印象的な体軸性の動作の異常が見ら

3），最終的に答えは正しいのであるが，数字れた。すなわち，海老のように丸くなるようにの配置の乱れが明らかである。Marie

命じると，意味は了解しているのに，体は逆に（1922）はこのような症状をPlanotopo−kin6sie

反り返り，注意すれぽするほどますます反り返と名付け，空間関係の上での運動の障害（erre・

り，患者は

ur

先生の言われていることはよう分

dex6cution

desmouvements

dans

et

leurs

かってますねん。けど背中を丸めようとすると

rapPorts

逆に体が動いてしまいます

解した。この症状は構成の障害と呼ぶよりは，と述べ，検者の格好を真似させるとやっと丸くなることができ

avec

la

repr6sentationalSI）atiale）と定位の障害と呼ぶ方がより適当であるように思一 24一

1991年6月25日

115

は日常生活でも認められた。すなわち

鑛

われる。自験例では，この定位の障害

多韓

z磁

患者は自ら，電話の受話器を受話器受けに置きづらく，時には縦にさえ置いてしまうことがあると言う。この定位

奪びの障害にもやはり自動性一意図性の解きΨ離がみられ，食事の際など自然な状況が瀦

では食器を置くことに支障はなかった。ただし曲かった字が書きにくい現象は，定位の障害では説明できない。

Marie et al（1922）の2症例（血管障害例と思われる）でも観察されているが，本例でも顕著な着衣失行が認寮㍉。

dapprocheを繰り返し，特に背広が困難であった。患者はトレーナーを普段は着るようにしており，上着の着衣には自ら考察した方策を用い彩ていた。ベヅドの上に裏向きに置いた惣洛

謬

上着のソデに手を入れる様を見ている
蒙×芯と，衣服を自己身体に定位できないと糠蕪蕪≧《＿

いうよりは，自己身体を衣服に定位するのが困難という表現の方がこの場合には適当であるように思われた。人形の着せ換えも困難であった。着衣ではないが，時には眼鏡を逆さにかけてしまうことすらあった。なお脱衣にも多灘灘

少手こずることもあった。

さて，以下に述べる症状はMarieetal（1922），自験5例を含め着衣失行例のreviewを行なったH6caenetai（1945），および着衣・脱衣の障害
を変性性並びに血管性痴呆多数例を対象に見当したDe

Ajuriaguerraeta1（1967）の報告中には見い出せなかった。

まずこの症状に驚かされたのは外来診察の時であった。筆者の前にある椅子にかけるように言い，先の患者のカルテをまとめていると，椅子に座るのに四苦八苦しているのである。この症

図4図3と同時期に認められた自己身体定位失行
一一

25一

難

conduite難
懲

められた。衣服の表裏，上下，左右は指摘できるのに，着衣に手こずり

神経心理学116

第7巻第2号状は日常生活でもみられ，特に和式のトイレでうとし尻もちをついたりしている。ただし，物金隠しと逆向きに座ってしまったりするとい体の相対的位置関係を同定できないというようう。そこで，この何とも奇異な症状を検討してに著明な視空間知覚障害，並びに6人部屋の自みた。

室で自分のベッドに帰れないという重度の地誌的障害を有している点，また自験例は単に椅子

他人と向かい合って座るとか，机の前に座るというように，対他との関係で自己身体を位置に座る，ベッドに寝るということには支障はな

付けることが求められると，患者は目的行為をかった点で異なっており，全く同じ病態基盤を十分に承知しているのに正しい位置に座ること有しているとは言いがたい。

ができず，conduited

この第1回目の入院すなわち発症ほぼ2年

approcheを繰り返し経った時期，脳波は正常で，CT（図5），（図4），時に反対向きに座ってしまうこともあMRIる。体をずらして正しい位置にもってきたり，

にても右側でやや強い全般性の軽度萎縮がみら時には左足を自分の足でないかのごとく持ち上
げて引き寄せる場合もあった。特に丸椅子の場れるのみであったが（T2強調画像にて数個のlacunaeを認める以外）， PETにて右半球の広合が困難であった。これに対し空間的に定位が範な糖代謝低下を認めた（図6）。

要求されない場合には，いとも簡単に座ること

その後，諸症状が漸次進行すると共に，新たができる。この障害は寝るという行為においてな症状が現われてきた（表1）。昭和63年11月もみられ，患者はべヅドに横になることは難な

再入院時には，左半身不使用症状は顕著となくできるのに，枕をいつもと反対の位置に置いり，左手を使うように命じても，途中から右手て寝てもらうと，椅子と同様接近行動を繰り返に使いだしたり，時には自分自身の左手を探しし，体が斜めになった状態で頭を枕の上にのせ始めるといった行為さえみられ，検者にこれがようとしたりする。入院中，心電図を取りに行った際には，技師の こちらを頭にして寝て左手ではないかと示されると納得した（身体失くださいた。左半側空間無視も明らかとなり，この症状という指示に緊張してしまい，ベヅ認）。左半身への妄想的解釈は認められなかっ

ドの上で立ち往生し，周囲を驚かせ困らせていのためか椅子に座る際，前回入院時とは違ってる。

椅子の右側からのみ接近した。視覚性注意障害

右障害および左半身の不使用傾向以外に身体図はみられず，依然として中心視野での物体の把握には支障はなかったが，特に下方視および左式障害ないし身体失認もみられず，加えて視空

方視で明らかな精神性注視麻痺が認められた。

間知覚障害も明らかでないことより，筆者ら（1988）はこの症状を，対他との関係で自己身

神経学的には（表2），左側でより明らかな軽体を空間内で正しく位置付けることの障害

自新たに認められ，一時期口部および左上肢にジとして報告した。この自己身

スキネジアが認められたが，これは当時使用し体の定位障害と，上記の物品の定位障害との関無効であったドーパ系薬剤あるいはスルピリド

連が当然問題となろうが，調べ得た範囲では定位の障害ども考えられる構成失行や着衣失行がにより誘発されたのかもしれない。錐体路，錐体外路症状には明らかな変化はなかったが，寝顕著であった症例で，本例のような自己身体の返りをうつ，ベヅドから起き上がるのが困難と定位の異常は見当たらず，わずかにKase

etなり，患者は，変な所に力が入り思うように体al（1977）の両側上頭頂小葉の血管障害例に類を動かせないと述べた。就寝中には自然な寝返似の全身性の運動の障害が記載されているのみである。この症例でもベッドにまっすぐ寝れず

明らかとなっていたが，日常会話ぐこは支障な

本例では地誌的障害は認められず，軽度の左

己身体定位失行に修正行動を繰り返し斜めに寝てしまったり，

椅子の端に座ったり，時には椅子外に腰かけよ

度の把握反射およびnuchocephalicreflexカミりが観察されている。この時，語健忘はすでにく，長谷川式は29点，WAIS言語性IQは83と依然として知的能力の低下は明らかでなかっ
一 26一

117

1991年6月25日

図5

症例Y．M．，発症2年後のCT像

表1：症例Y．M．の神経心理症状の経過
2／

88

11／

88

constructional apraxia
dressing apraxia

（＋）

（＋）

（＋）

（＋）

spatial（＋）（＋）

dislocationof body ＆ objects
right−left disorientation
psychic paralysis of gaze
unilateral

spatialneglect

leftofneglect

half

of

the

body

（＋）

（＋）

（一）

※（＋）

（一）

※（＋）

（±）

※（＋）

Mini Mental State Exam．
Hasegawa s dementia scale

27／30

WAIS（verbal）

87

27．5

一

29
83

図7

症例Y．M．，発症3年後のMRI

T2強鯛画像図8

症例Y．M．，発症3年半後のPET像

表2：症例Y．M．の神経学的症状の経過
2／

88

11／

88

pyramidal sign
extrapyramidal signparatonla
・

（＋）

（＋）

（±）

（＋）

primitive

（＋）

（＋）

reflex

（＋）

（＋）

snout

palmomenta1
9「aspnuchocephalic

（＋）

（＋）

（一）

※（＋）

（一）

※（＋）

一 27一

神経心理学118

第7巻第2号

右半球が優先的に障害され左半身の症状からた。病状が良くならず，むしろ進行していることに対する病識は痛々しい程であった。

始まっている点，錐体路，錐体外路症状に加え脳波は9〜10Hz規則的なアルファ波を基礎波とし異常波は認められず，CT， MRIでは前失行症状を有している点，ドーパ系薬剤が無効回に比べやや萎縮が強まっているのみであった

basalが（図7），IMP−SPECTでは両側側頭・頭

1989；Riley

頂・後頭領域で著明な低灌流を認めた。

くないが，本例では錐体外路症状に比べ失行症である点など，最近報告されているCortico−
ganglionicdegeneration（Gibb

et

al，

aL，1990）との共通点も少な

状がはるかに顕著であり，alien

退院後，急激に物忘れ，地誌的失見当が目立

et

hand

signも

ち始め，発症ほぼ3年半の平成元年4月の時点

みられないこと，PET所見の違いなど相違点

では，朝か昼か分からない，自宅でトイレからも多い。

自室に帰れないといった著明な見当識障害がみVられ（ただし人に対する失見当はない），またおわりに本例で最も驚かされたのは，その奇異な失行

自分が寝ているのか，座っているのか，立っているのか分からないといった症状が認められ，症状もさることながら，一次運動・感覚領野，

PETで一次運動・感覚領野，視覚領野を除く

視覚皮質を除く広範な両半球の機能低下があり両半球の広範な糖代謝低下を認めた（図8）。

ながら，日常会話は可能で，周囲への配慮もみしかしながら，この時点でも家族との接触は保られ，人格的崩れはみられず十分な病識を有したれ，孫と話をし，食事も自分でスプーンで取ていたことであり，こういった機能を脳のどこり，人格的崩れはみられず，病識は十分保たれで支えていたのか考えさせられる症例であっており，平成2年初め死亡（死因は近医にて心た。

不全との診断）する2ヵ月前に京大にPETをとりにいった際には，

謝辞：自験例の検討にご協力いただいた京都大学神

今日は昼御飯を抜いてるから夕食がおしいやろうな

経内科福山秀直先生，大阪大学精神神経科の先生方，と語っている。

並びに発表の機会を与えていただいた名古屋市立大学

剖検には至らなかった。

精神神経科濱中淑彦先生に感謝いたします。

最終的な症状からはAlzheimer病が疑われるが，一般にAlzheimer病で図8のような広範な脳機能低下がSPECTやPETで認められ文る場合は，すでに高度の精神運動性解体がみら

1）Benson

れ，周囲との生き生きした接触は不能である。

DF，cortical

なお，限局性脳萎縮がみられない点でPick病，

献

Davis

RF，

Snyder

BD：Posterior

atrophy．

Arch

Neurol45；789−79

3，1988脳波およびその病像からCreutzfeldt−Jakob病2）Benson

DF：Posteriorも考えにくい。

newclinicalentity，失行症状が前景に立ち，全般的痴呆症状を伴In

reply．

Archわず，3年間にわたり漸次進行した点，またそ

3）Celsis

P，

or

tive

Agnielに値するが，一方脳萎縮の程度と脳代謝低下のdeficit

type．

程度とが相関しなかった点でも興味深い。すな

J

4）De

ニューnン疾患（三山，1989；Neary et aL
1990）との類似性が示唆されるが（脳波が正常

1という点でも），本例はPick病様痴呆症状もtt

n6「atives

al：De

A，

一 28一

ou

M6d

disease〜

46；844，1989
Puel

and

M

et

selectiveof

Neurosurg

theal：Focalcogni・
Alzheimer

Psychiatry

50；

1987
J，

quelques

habillagesdementia

Ajur輌aguerra

Ann

運動ニューロン疾患も有していない。

inNeurol1602−1612，

わち病因論的観点からは，痴呆を伴う運動

atrophy；AAlzheimer

Neurolcerebra至hypoperfusionの失行症状の内容からも本例は病態論的に注目

cortical

R6go

A，

aspects

des

dans

les

江

1巨sions

Psychol

d6mences

RichardJettroublesdetardives

vascu｝airesd696−

diffuses．

125（II）；189−218，1967

1991年6月25日

5）De

119

Renzi

E：Disordersofspatialorienta．

17）Loewenstein

tion・

ln

of

Clinica亙

Neurologyetal：Predominant

left

ed

Vinken

PJ，

Bruyn

lic

dysfunction

dementia．

（45），Elsvier

Sci

Publ，

by

Handbook

G

et

al，

VoL

l

Amsterdam，1985，

46；146−152，

pp．405−422

6）De

Renzi

18）Marieosia

E：Slowlyor

apraxia

22；171−180，7）Dick

JPR，

Slowlywithout

visualagn−

dementia．

CortexSnowdenJ，

progressive

Northenapraxia．
Patronas

Cerebralmappingofapraxiabypositron

NeurolWRB，ticobasal

29

Neuroi19）Mesulam

NJ

in

et

al：

Alzheimer

emissions

LuthertPJ，

degeneration．

112；1171−119

Hymanal：Progressive

aphasiainpatient

and40；620−626，

199011）Green

J，

Morrisanatomicastudy．

21）Neary

」

et

ssive

aphasia；Aprecursor

ofglobalntia．

Neurology12）Gustafson

etL，

al：Regional

frontal
type．
1

Brun

l◎be
J

13）H6caen
1H，

cerebral

Blood

Flow

De

t5ndnis．

5，24）Riley

supPl

DE，

basal

Lang

somatognosie．

utdementia；de25）ScheItens

JE

etNeurol

Sci

AR，

Frey

al：Dementia

lacking

distinctive

II

WH

Neurol

Mann

DMA

and

1988

et

motor

Neurosurgal：neuronPsychiatry

Lehre

vom

Sprachvers・

non−Alzheimer

dege・

Neurology

ヰ

A

et

下，

al：Cortico−degeneration．

Neurology

1990

HazenbergofGJ，

progressive

temporal

Lindeboom

aphasiaJ

witho・

disease？J；79−80，26）田辺敬貴，立花直子，伊藤皇一ら：

自己身体定

Neurosurg

1990

位失行

を呈した一例．神経心理4；230，1988

27）立津政順：Arnold

Pick

その業績と人．

老年精神医学1；736−741，1984

histologic

features；Acommon

Lewis

失語編

s

et

nerative

dementia．

J

Berlin，1898．（倉知正佳，

AE，

Ph，

28）Yamamoto
Mastrial：

53

34；267−

1977

DS，

et

Pick

al：

disorientation−clinico−patho−J

91：

Psychiatry

Neurol学，田辺敬貴，奥田純一郎ら：緩徐進行

correlations．

zurganglionic

la

logic

type．

創造出版，東京，1984，pp．71−88）

al：Acase

spatial

B

and

et

GlobalJS，Karger，Planoto−

Court

Neurol1990

apraxieJF，

lobe

Neurol

A：StudienlaTroncoso

aphasiaAnn

51；353−361，

dementiaJ；23−32，23）Plck

Northen

説の研究．神経心理学の源流

性失行失認症の一例．神経心理5；205，1989

コ

lobe

J：L

8−9−10；113−140，1945

278，

Snowdenavec

Enc6phale16）Knopman

D，

ses

de

Neurolアルツハ

Anon−Alzheimer

et

CS，

frontal40；1203−1212，

troublesprogressive
dementia、JS，

Psychiatry

Ajuriaguerra

lesrapPorts

Rev

1982

of

disease，

deme−

負ow

MetabolrapPorts

leurs

spatiale．

榎戸秀昭訳：A．ピック；言語理解に関する学

b｝ood
of

ex6cution

1922

Snowden

Frontal1990

pokin6sie

15）KaseD，22）Neary

1985

habillage．

14）池田

al：Progre・Franck−Holmquist

degeneration

Cerebr；141−142，

A，

dans

planoto・d

ig89

Neurosurg

Neurology

Sandson40；423−429，

Neurol，P：La

erreursmouvements

generalized

500−511，

53

JC，

Arch

呆の123一仁IMP−SPECTの所見

disease；Aneuropsychological，

radiologic，Baileyles

M−M：Slowly

Dementia

AR，

s

J−Y

metabo・20）三山吉夫：運動ニューロン疾患を伴う初老期痴

CD：Cor−Damasio

Pick

Chang

イマー病，ピック病との比較．精神経誌

NR，

et

H，
sur

repr邑sentation；505−512，

tomography．

Marsden
Brain

in

WW，

hemisphere1989

ll；592−598，

2，1989withlal9；139−143，1986

10）Graff−RadfordBTcertains

without
TN，9）Gibbdeal：BarkerBouttier

avec

1989

Chase

Ann

et

Behav

NL，

diseaseB

P，

pokin6sie；Etude

1986

2；101−114，8）Fosterprogressive

DA，

40；251−256，

1990

一 29一

H，

al：Acase
without

of
Acta

H，

slowlygeneralized

patient．
1990

TanabeKashiwagi

progressive

dementia

Neurol

Scand

in

a

A

et

aphasia
Japanese

82；102−105，

120

神経心理学

Slowlyprogressive

apraxia

without

Hirotaka
Department

In

Medicalincreasing

reportsoftion

finally（Fig．4），

aphasics

without

generalized

chair

quite

only

slowly

with
of

a

other

The

few

has

been

apraxiainneuropsychologicalsyndromeofsl◎wlygeneralizedfromclinicalthepatients

progressive

without

dementia

andwasreferring

literature；A61−year−old，

man

with

the

cases

historya55−year−old，right−handed
et

Dick
man

with

The

cases

De

Renzi

with

a

of

progressive

our

case

in

addition

man

Dick

a

severeview−
syndrome

right−handed
5−yearNamely，

our

in

his

kable

in

daily

life，

to

a

given
he

his

ear，

receiver

on

but

a

side

on

the

by

us．

striking

extensiveetpresented

confinedtoapraxia

，

while

The

the

of

apraxiadressing

amnesia

etc．

relatedtoshowedstriking

sitting

in

（or

chair

or

In

the

future

body

mer

s

disease，

appro−

fic

pathoiogicalstting

posi一

each

case．

in

a

wrong

一 30一

agnosia，

noetischeStδrung

atrophy

focal

the

or

conspicuous

pathology

such

could

be

dysfunction

atrophy．
asAlzhei−non−speci−dgot

Werkze・apraxia，clarifiedconduitefrequently

progressivebediseasewithandslowlywithattempt，

hypometabolism

should

and

che

a

diseasehesitate

and

right

disclosed

degenerativerequired

repeatedly

the

a面ld

aphasia，

focal

Pick

CSF

showedscan

profoundtheandCreutzfeldt−Jakob

would

down

scans

replaceEEG

disease，

He

sit

his

not

s

once

to

orieRtofstudy，

bed，

other

receiver

time，

his

hemisphere（Fig、6）．

degeneration）without

objects．

totodifficultyatelephonegreater◎n

without

the

a

PET

includinganinsomewhatandplacing

instance，

c◎uld

A

symptom

For

that

MRI

a

disorientation．

left．

right

syndrome

and

as

and

atrophy，

than

kind

such

CT

At

on

facingvisuo−per−difficultyorientedsometimes

hook．

normal．

spatial

sit
sit

This

definiteposition．

easily

to

desk．

and

object

could

asked

of

showedhistoryaltheabsence

rema

he

not

abnormalities

constructional

peculiarortheugstdrungpatient

acts

in

also

diffuseaexaminer

while

when

He

with

64−year−old，easily，

Schoolceptualwere

apraXla・performing

theRenzi（1986），a3−yearandgeneralized

manifested
to

a

this

De

al（1989）andright−handed

investigated

with

by

historybyapraxiapathophysiologicalthe2−yearondevelopedab−deficits．

in

a

to

descri−theprogressive

points，

lying

University

recently

bed

in

Osaka

to

dementia，sence

Neuropsychiatry，dementia

Tanabeprogressive

contrast

slowlyofgeneralized第7巻第2号

findings

in