170

神経心理学

第11巻第3号■原著

紡錘状回梗塞により大脳性色覚異常と連合型視覚失認，相貌失認を呈した患者の症状と経過

緒方敦子＊

東郷伸一＊

川津学＊

川平和美＊

田中信行＊

要旨：症例は75歳女性。1回目の脳梗塞により右同名半盲，純粋失読を生じ，2回目の右紡錘状回の梗塞で，連合型視覚失認，相貌失認，大脳性色覚異常を呈した。物体，相貌とも実物の認知は写真や線画に比べ比較的保たれていた。色覚は障害されていたが，明度の区別は保たれていた。すなわち視覚情報処理過程において以前には見られなかった図形と色覚処理が障害されており，その病巣として紡錘状回が重要と思われた。一方，視空間認知には異常を認めず，視覚の図形処理と空間処理の分岐点が猿と同様に紡錘状回より一次視覚野に近い所にあることが示唆された。また，経過中，赤，黄，青，緑の順に色覚が回復してきたが，その機序について網膜錐体細胞の色覚特性と一次視覚野とV4（第四次視覚野）の細胞分布の点から考察を加えた。
神経心理学 11；170〜177，1995
KeyWords：大脳性色覚異常，連合型視覚失認，相貌失認，紡錘状回，central1achromatopsia，

associativevisualagnosia，

V4（第四次視覚野）

prosopagnosia，

fusiform

gyrus，

V4

回，第2回目の脳梗塞が右紡錘状回に生じ，連はじめに合型視覚失認，相貌失認大脳性色覚異常を呈

網膜から後頭葉に至った視覚情報のより高度した。特にその色覚異常の経過や回復過程の観の処理，すなわち物体の形や顔貌などの図形の察は興味あるものと思われ，色覚を含めた視覚処理と色の処理，さらに空間的な位置関係の処情報処理経路と病巣部位との関係について考察

理はそれぞれ異なった神経経路で並列的に行わし報告する。

れていることが臨床例や動物実験から明らかにIIされつつある。しかし，ヒトにおけるこれら高度の視覚情報処理の経路や大脳性色覚異常の回症例報告

症例：75歳，女性，右利き

復過程などについては，なお明らかでない点も主訴：物がよくわからない。色がわからな多い。

い。

我々は，2回の脳梗塞により視覚失認，色覚

現病歴：昭和59年，左後頭葉の広汎な脳梗塞異常を生じた75歳女性の症例を経験した。患者を生じた。その後4ヵ月間当科でリハビリテーは9年前，左後頭葉に広範な脳梗塞を生じ，後遺症として純粋失読と右同名半盲を呈した。今ションを行い，軽度の右片麻痺，右同名半盲と純粋失読を残し，補装具なしの自立歩行で自宅

1995年7月11日受理
CentralAchromatopsia，Associative

VisualAgnosia，andProsopagnosia

Dueto

Fusiform

Gyrus

Infarction：ACase

Report＊鹿児島大学医学部リハビリテーション科，Atsuko

Ogata，

yuki

andTanaka：Departmentof

Rehabilitation

Shin−ichi

PhysicalTohgo，Medicine，

一 32一ManabuFacultyofKawatsu，Kazumi

Medicine，

Kawahira，

KagoshimaNobu−University1995年9月17125日復帰した。入院中もその後の自宅生活においてンピュータモニター上で明度をかえて並べるとも，患者は，「右側は見えにくかったが，今回違いを判別でき，明度がバラバラの12色のペアの発作まで風景やテレビの色彩も普通に見えカードによる色のマッチングは，色紙の明度のた」と言う。純粋失読による症状，例えば，電微妙な違いを利用して全部正答した。このこと話で聴いた用件をメモしても時間が経つと読めから明度の判別は障害されていないと判断しない，新聞は読めないので見ない，ということた。

2）色の概念があった。相貌失認や物体失認の症状はなく，「バナナの色は黄色」「停止の信号は赤」な

人や物の名前を誤ったり，使用法を間違ったりど，色の概念はよく保たれていた（10／10）。

することはなかった。

3）写生

平成5年9月16日，突然眼の前が真っ暗となり，何も見えなくなったが，1時間ほどで視力

図1に実物の花をモデルにクレヨンによる写は回復した。しかし，明るい昼間だったにも関生を示す。患者は花とわかっているが，花は丸わらず薄暗い所で物を見ているようで色が全くの形に簡素化され，色彩は黄色だけが実物と一わからず，同居の娘に部屋の明りをつけるよう致するだけで，赤は茶色に，ピンクは緑に塗らに命じている。同日，眼科を受診したが，色覚れるなど，明らかな色覚の異常が反映されていがないこと以外は異常はないと言われている。

た。図の左下に色を確認するため何度もクレヨ

翌日，脳外科を受診し，頭部CTで脳梗塞再発作との診断を受け，外来で保存的治療を受けた。しかし，色覚異常は改善しないため，2週ンの試し書きをしている。

4）視覚失認・

日常生活物品の呼称の正答率は，実物を眼前間後の10月1日にこれら視覚に関するリハビリに置くと19／20と良好だったが，写真では8／テーション目的で当科に入院した。

18，線画では7／45と極端に判別が困難になっ現症：意識は清明で質問への応答は正確。右片た。実物で呼称できなかった「栓抜き」につい麻痺は上下肢，手指ともBrunnstrom Stage
Vと麻痺は軽度。右半身の感覚障害はあったては，手で触ることで即座に正当が得られた。

写真や線画で呼称できなかった物はそれが何にが，歩行や日常生活動作は自立していた。
視力は左右とも0． 1で対座法による右同名半使われる物か，どういう種類の物であるかも答

盲に加えて，色覚異常と相貌失認，視覚失認，用法についての説明（20／20）や「食べ物を煮純粋失読が見られた。しかし失行はなく，知能炊きするのに使う器は鍋である」と言った言語

は，長谷川式知能スケールでは21／30，コース的定義（10／10）は完全に行えることから，呼立方体テスト簡易法（コース立方体を2から3

称障害は失語や記憶障害によるものでないことえられなかった。言語的に提示された物品の使個使用して50点満点に作りかえたもの）ではは明らかだった。もちろん，電話のベル音や鳥29／50だったが誤りの多くは色の間違いが関与の鳴き声などの聴覚的刺激に対する反応は容易していた。WAIS−R（VIQ81）

かつ完全に行えた。図2に示すように，患者はとVIQに比べPIQが低くなっていたがこれはこの絵を見ても「歯磨きチ＝一ブ」と言うこと

g7，

PIQ

66，

IQ

視覚失認のため絵画完成，絵画配列などの絵そはできないが，模写は正確にできることから連のものが理解できなかったためである。

合型視覚失認と判断した。

5）視空間認知横山式視空間認知テスト（横山，1983）で

茎．視覚情報処理に関する検査成綾

川色覚異常
入院時，患者はすべてが白黒に見えると言っは，重なり合った図形の認知（図地知覚）は4／た。色名呼称は2／12（黒と白の区別のみ正答），20と困難だったが，他の項目の空間認知課題で

石原式色盲検査表では3／12で，明暗のはっきりは形の恒常性の判断：16／16，空間定位（左右した絵柄のみ判別できた。同一色のカードをコ弁別，向きの判断）：16／16，半側無視の検査
一 33一

172

神経心理学第11巻第3号

ジ】ピ膚・︐t〜

可葬．

フー⁝−工〈v．

三㍊蟹・、→

図1 実物の花の写生
花は丸の形に簡素化されている。色彩は黄色は実物と一致しているが赤は茶色に，ピンクは緑や紫に塗られ，明らかな色の異常が認められる。

正常と考えられた。

旬6）相貌失認「眼のところが黒くなってわかりにくい」等の，これまでの報告例（高橋ら，1985；中塚和夫ら，1981）と同様の訴えがあったが，既知顔貌については実際に本人（家族や知人）を眼前に立たせた場合は8／8と判別可能だった。しかし，家族，知人，有名人を写真で示した場合は見本0／20と全く判別できず，自分自身や娘の判別も模写

図2できなかった。未知顔貌については，写真から線画の模写

その特性を判別できたのは，性別の判別が17／

絵の意味はわからないが，模写は正確で，連19，笑ったり，怒ったりの表情の判別が2／5，合型視覚失認といえる。

老若の判別が0／18だった。同一人物を角度を変（絵の呼称，絵の模写，線分の二等分）：20／20，えたり表情を変えたりして撮った顔写真2枚を点在物体の目算：20／20，地誌的見当識：8／8と4枚の顔写真から選択する課題はできなかっ良好だった（計86／100）。ただし，絵の呼称はた。毎日のように顔を合わす主治医の顔も覚え視覚失認のためできなかったので指で示してもられず，退院時まで声や髪型などを手がかりにらった。そのほか，アルバート線分抹消テストして主治医と判断していた。

も完全にでき，空間の位置関係，長さや大きさ，奥行きも判別可能で視空間認知能力はほぼ
一 34一7）純粋失読
日本標準失語症検査（SLTA）では，図3に

173

1995年9月25日
0は，視覚野から海馬i芳

900

含み，視床にも及ぶが，80

脳梁膨大部には及んでいなかった。今回新たに生じた右半球後頭葉の病変

100回，紡錘状回，舌状回を00は一部舌状回に及んでい

070

紡錘状回に限局されている可能性はあるが，主にた。
03．入院後経過
入院後，風景やテレビを見たり等の色覚の刺激

400を増やすようにしたが，◎特別な色覚の訓練は行わないうちに，色覚が少し0ずつ回復した。明度を揃

18
書字命令に従う17短文の理解16仮名・単語の理解15漢字・単語の理解

14
仮イ上に示すと，入院後26

漢字゜・単語の書字

4仮名の理解3口頭命令に従う2短文の理解1単語の理解

0

えた色見本をディスプレ

2，3日目頃に赤色，次仮に黄色が識別できるようになり，その後，1ヵ月目頃には青色，緑色の識別が可能となった。しかく書Uむ読肌す話口く聴Lし，発症2ヵ月後の退院時にも色覚は完全ではな
く，石原式色盲検査表で図3も7／12と淡い色の区SijがSLTA

読みと視覚情報を介した検査である線画の呼称，動作絵の説明は成績が悪い。純粋失読と視覚失認のためと思われる。

できなかった。

視覚失認，相貌失認に示すように，読みと視覚情報を介した検査であついては検査成績はほとんど変わらなかった。

る線画の呼称，動作絵の説明の成績は悪かった

しかし，テレビの内容がいくらかわかるようにが，それらを除くと文法，音韻，書字ともに異なっていた。

常はなく，純粋失読と判断した。書字は自発書III考字，模写とも良好で，右手でも左手でも書けた察が，自分の書いた文字も数分後には読めなかっ本例では過去の左後頭葉の広範な損傷に加えた。読みはカナに比べ漢字の方が良かった。なて，今回の右後頭葉の紡錘状回の限局的な損傷

ぞり読みや手掌文字の読みはかなり保たれておによって，連合型の視覚失認と相貌失認，色覚り，運動覚による促進効果があった。

異常が生じた。視覚及び相貌失認の回復は少な

2．病巣部位

かったが，色覚異常は初めに赤色，次に黄色，図4の頭部MRIで示されるように，昭和59

青色，緑色の順に回復した。

年の脳梗塞時に確認されている左後頭葉の病巣
一 35一

視覚情報処理過程については，猿を用いた多

174

神経心理学

図4第11巻第3号

頭部MRI

T2強調像，冠状断で左後頭葉の広範な梗塞巣と，右後頭葉では，一部舌状回に及ぶ可能性はあるが紡錘状回に限局した梗塞巣を認めた。T1
強調像，矢状断では，左後頭葉の広範な病変を認めるが脳梁には病変はない。

これまでの大脳性色覚異常の報告例では，責任病巣を両側半球の紡錘状回や舌状回を含む後頭葉前方下面に求める例が多かったが，Rizzo（1993）は一側（右）後頭葉の広範な損傷と対側（左）の鳥距溝の深部白質病変での例を報告している。本例も昭和59年の左後頭葉の脳梗塞
で左側の第一次視覚野から視覚連合野の障害と形、色の識別

図5

右後頭葉からの角回への連合線維が広汎に障害

空間的位置の識別されて，右半盲と純粋失読（非古典型）が生じ視覚惰報処理経路ている。つまり，本例もRizzo（1993）の報告

くの研究で，猿とヒトは，図5のような視覚情と同じく一側（左）後頭葉の広範な病変のみで報処理機構を有していると考えられている。

は少なくとも明らかな色覚異常は生じないが，（Rizzo，1992；Zeki，1990）。すなわち物体の形対側（右）の紡錘状回の病巣との組合せでそれや顔貌などの図形の認知はV1，V3そしてが生じること，後頭葉前方下面でも特に紡錘状V4を経て側頭連合野で行われ，色の認知はひとの紡錘状回，舌状回（猿ではV4）で，物体回が色覚に重要なことを確認したことになる。の動きなど空間的な位置関係の認知がV1，V2，が認められたが，これまでの報告でも色覚異常

V3そしてV5を経て頭頂葉連合野で別々に並列と図形認知の障害の合併が多い。また本例では的に行われていることが明らかにされている。

視空間認知は保たれていたが，その理由とし

V2，本例で色覚異常と視覚失認や相貌失認の合併

一 36一

1995年9月

17525日

いう報告は調べた範囲では見られない。て，後頭葉から側頭葉下面のV4の一部である紡錘状回の障害により色覚認知の障害と図形認

本症例の色覚回復の機序としては，初回発作知の中心である下側頭回への視覚情報の伝達はで対側半球の後頭葉は広く障害されているた障害されるが，頭頂葉連合野への視覚情報経路

め，やはり当該部の浮腫，虚血の改善，あるいにあたるV5は温存されているため，視空間認は病巣周囲の健常皮質での機能代償が考えら知の障害は生じなかったと考えられる。以上のれ，時間的経過からは前者の可能性が大きい。

事実は，図形処理と空間的視覚情報処理の分岐色覚回復の順序を考える上で，まず網膜には点が猿と同様にV4すなわち紡錘状回，舌状回赤，緑，青の光の3原色の波長に反応のピークより〜次視覚野に近い所にあること，また，紡を持つ3種類の錐体細胞があり，それ以外の色はその色固有の波長の光でも，その色となる複錘状回，舌状回あるいはその近傍が図形および色彩の処理，あるいは更に上位への情報伝達に数の波長の光の組合せでもその色を感ずるという事実（立花，1991；外山，1991）は重要であ非常に重要であることを示唆している。

過去の色覚異常の症例でも空間認知は正常ろう。つまり，黄色の単一波長の光でも，赤とだったという報告が多い。当初，色覚異常と空緑の光の同時照射でも赤と緑の錐体細胞が同時間認知障害が合併した高野（1992）らの症例はに興奮して一次視覚野で分析され，V4の神経髄膜脳炎であり，病巣が限局していたとは考え細胞が黄色と感じる。一方，V4は同じ対象をにくい。横山（1992）らの報告では，検査法に異なった照明条件で観察し，対象から反射されよっては半側空間無視の影響で色覚障害によらる波長成分が違っていても，見える色はほとんない誤りをきたす可能性があると横山自身も述

ど変化しないという色の恒常性も備えている。

べており，空間認知障害と色覚異常が合併した一次視覚野からV4までの皮質には赤に反応とは言い切れない。過去の症例からも色覚，図する細胞が多いことから（Zeki，1980），損傷

形認知と空間的視覚情報処理の分岐点はV4より一次視覚野に近い所といって良いだろう。

を受けても赤色に反応する細胞が多く残るため，色覚の回復もまず赤色を感じ，それに緑色

また，障害が比較的軽い場合，物品についてや青色に反応する細胞の回復が加わるにつれては立体感や陰影，人物については服装や動作，黄色や紫色を感じるようになるものと思われ表情等の豊富な視覚情報を持つ実物は認知できる。したがって，色覚異常の回復は，赤色，黄るが，視覚情報量の少ない写真や線画の物品や相貌の認知は困難という連合型視覚失認の特徴

色（紫色），青色，緑色の順に進み，3原色以外の色の回復も赤色を原色に含む色の回復が良を呈することとなる。特に，相貌の認知は微妙いことが予想される。

な輪郭や目鼻立ちの違いという複雑な情報処理

本例は大脳性色覚異常の責任病巣が紡錘状が必要なため障害が発現しやすい。殊に，目の回，舌状回であること，その回復過程に規則性周辺の微妙な特徴の抽出は複雑なため相貌失認が予想されること，また図形の視覚情報処理との例にはしばしぽ本症例のごとく，「目の周り空間的視覚情報処理の分岐点が猿と同様にV4がぼんやりして分からない」との訴えが生じる

すなわち紡錘状回，舌状回より一次視覚野に近のであろう。

い所にあること，紡錘状回あるいはその近辺が図形処理に非常に重要なことを示唆した点でも大脳性の色覚異常の回復過程に関する報告は少なく，最初に赤色の判別が可能になったとい非常に貴重な症例と思われる。

う程度の記載で（佐久間，1985），右後頭葉障害による一一過性の色覚異常でも，その回復順序

文に関する記載は見られない（中塚ら，1981，渡1）Damasio辺象，1991）。本症例のごとく，初めに赤色，Central

次に黄色，青色，緑色の順で色覚が回復したと

mic，
一 37一A，

Yamada

献T，

Makee

J

achromatopsia：Behabi◎ral，

andphysiologic

aspects．

etal：

anato−

Neurology神経心理学

17630；1064−1071，

2）Damasio

A，gnosia

Damasio：Anat◎mic

mechanisms．

Het16）立花政夫：色覚の神経機構．神経進歩

al：Prosopa−

basis

Neorology

and376−388，

behavioral

32；331−341，

失語症研究

月囹ネ申経

40；253−260，

Clinical認の1例．失語症研究
oursassociatedlesions．

Brain

perceptionofl◎calized

cerebralwith

35；365−375，

眼科

AhumanV4

NawrotvisualM，

in42；1175−1180，

199210）Rizzo

orM，

Smith

perception

psia．

V，

theA

etresemblingmonkey．

al：的評価法と責任病巣の検討

area

学雑言志；491−5e3，．鹿児島大学医198323）吉沢豊久，阿部春樹，長谷川茂ら：若年発症し

inJ，

etal：Col−いて一．神経眼科 9；348−352，1992
24）吉田玲子，浅川和夫：両側後頭側頭葉病変によcentra｝achromato−

る視覚失認の1例．失語症研究

43；995−1001，1993

障害の1例．失語症研究

11；161−171，

MP，codingを呈した一症例一相貌失認の発現機序に関する再検討一．失語症研究

ofScience

26）Zeki

S：Colour427，

出血の経過中に相貌失認を呈した一例．失語症
5；903−910，1985

S：The1980
28）Zeki

一 38一population

inferotemporal

cortex．

1992

inBrainrhesusResearchmonkey53；422−1973

cerebral

みられた大脳性色覚異常の一例．神経眼科

S：Sparse

thecodingcortex、

the15）高野馨，深道義尚，小澤哲磨ら：劇的な回復のin

256；1327−1331，

27）Zeki14）高橋洋司，田澤豊：両側半球にわたる反復性脳

Yamanefacesprestriate

199113）下村辰雄：失読を伴わない連合型視覚失認の1
6；223−230，1990

5；921−928，

198525）Young

5；929−936，1985

12）佐野洋子，加藤正弘：長期間いわゆる相貌失認研究

34Neurology11）佐久間啓，鹿島晴雄，半田貴士ら：大脳性色覚例．神経心理9；339−347，1992

た脳梗塞の一例一とくに大脳性色覚障害につPokorny

profilesNurology

Damasio

disorderdysfunction

D−15による検討．神経22）横山富美子：視空間失認に関する研究一定量

26；15e7−1513，1984
M，7；68−る後天性色覚異常の検出一標準色覚検査第2部後天異常用とPanel

35；1089−1094，1981

8）中塚和夫：中枢神経系の病変による色覚異常．
9）Rizzo

199176，1991
21）横山絵里子，平田温，長田乾ら：大脳病変によ7）中塚和夫，藤井薫：大脳損傷に起因する色覚異眼科

1986

病巣部位の相貌失認二例．神経心理col−97；615−632，1974

常．臨床眼科4；・847−853，

20）渡辺象，上嶋権兵衛，大塚照子ら：稀な成因と13；306−312，1993

JC：Disturbedneuroscience

19）外山敬介：視覚前野の機能分化．神経進歩

19885）馬淵淑子，奥田聡，濱中淑彦ら：連合型視覚失6）Meadows

11；1−10，1991

18）外山敬介：視覚中枢の機能構築と情報処理．

1982

4）川畑信也，長田乾，河村満：連合型視覚失認の1イ勇‖．

35；

1991

17）田中啓治：視覚連合野での情報の分析と統合．

19823）藤井薫：大脳性色覚異常について．精神医学
24；415−420，

1992

9；353−357，

1980

第11巻第3号

representation

ofcertex．

284；412−418，

S：Acentury

topsia、BrainofNature

cerebralcoloursinachroma−

113；1721−1777，1990

1995年9月

177

25日

Central achromatopsia， associative visual agnosia， and prosopagnosia
due

toAtsuko

fusiform
Ogata，

gyrus

Shin−ich輌「rohgo，］Manabu

Kazumi
DepartmentofRehabilitation

75−year−old

woman

washospita］complaining

ofrecognition，

andmassive

王obe

cerebralin1984

mianopsia
arrivingco｝orandathadright

pureofalexia．

hospital，suddenobjects

and

MRI

andandblindness

revealedinthemassiveinfarction

inhad

recentleft

occipital

could

the

time

ofadmission，

she

faceofrealpersons

objects

recognize

She

them

inpictures

could

recognize

black

andwhite，

inpainting

ofmatchcolors．

No

tion

was

anoted．

andtheoradmissionshecognition；blue（Japanesetransacti◎nold，faces，andcolors．

that

from

cognitionThe

colorsthethedivergedrecovery

ofin

the

present

cells

in

this

cogni−

redcolor、

一 39一

objects，

thepreservation

projection

to

the

lobe

for

visuospatial

thefusiform

cognitionisunderstand−caseparietalgyrus．

case

given

the

largeregion

which

aresensitivehaving

Neuropsychology

tran・

about

present

beforeofmonkey

or

the

color

abIe

in

in

occipital

toof

noted

Additionally，

cognitionandthe（right）fusiform

visua▲information

visuospatialas

Journalthelo−colorsasCT

inofdrawings・

visuospatial

diagnosedtheassmissionunablewith

V4hour．

lobe

wasadmis・

that

irnportant

notidentify

after

area

issuggests

and

month

as

studies，

thenotredgreensuggest

well

c◎uld

l

recoveredandcombinedasrecognize

could

in

findings，

offlower

wasMRI

symptoms，

gyrus，

Atof

about

aanaShe

Theseofrecogni−

lreturned

andattack．

sion、

beforebut

deficitcognition

he−

lobe．

line

value

cerebralrecentcol◎randbutprosopagnosia，

to

after

infarction

theagnosia，

days

followed

gyrus

due

University

yellowwithfusiformvisualKagoshima

Afewcomplainedforassociative

Medicine，andweeks

lastedof

A

had

which

Facultyoccipitalhomonymous

difficultyarightleft

Tanakaachrornatopsia

color

faces．

Twoshefaces，

thatcalized

theourreport

KawatsuNobuyuki

Medicine，

towithir油vidualinour

Physicalproblems

causedKawahira，

admitted

infarction

disturbances，

tion
CT

oblects，

andinfarction：Acase

11；170−177，1995）

numberto