151

1985年12月15日■原著

顕著なSpieluhrsymptomを示した原因不詳の痴呆例
大東祥孝＊浜中淑彦＊＊大橋博司＊＊＊

要旨：Mayer−GroBのSpieluhrsymptomに相当する病像を示した52歳右利き男性例を経験した。発症は42〜43歳で，CT上，左側頭葉を中心とする全般的な萎縮所見を認め，アルコールコルサコフ病またはピック病が疑われているが，病因はなお不詳。自験例，文験
例を通してSpieluhrsymptomとstehende討し，前者はより語り（r6cit，Redensarten（Schneider，C．）との関連を検Janet）に近いvolontaireな性格を帯びたものであるのに対し，後者はr6citのみならず，よりautomatiqueな決まり文句や同語反復（palilalie）に近いものをも含む概念であること，および両者は一部の領域を共有しっつ連続的に移行する概念であると考えられること，を指摘した。またその発現について，特殊な人格障害，言語思考障害，記憶障害の関与が想定されることを述べた。
KeyWords：オルゴール時計症候群，蓄音機症候群，滞続言語，

Spieluhrsymptom，disease，gramophone

Alcohol−Korsakow

symptom，

神経心理学，1；151〜158

ピック病，アルコールコルサコフ病
stehende Redensarten， Pick sdisease．に1升に及ぶかなりの飲酒歴があった。42歳の時

1

はじめにに，一過性（1日以内）の意識障害に見舞われ，某院で同時に慢性肝炎を指摘されたが，飲酒をやめな

Mayer−GroBのいうSpieluhrsymptom（1931）

ないしgramophone

Schneider，かった。43歳のある日，自宅の台所で人事不省となsymptom（1954）と，C．のstehendeって倒れているのを妻に発見された。後頭部に，冷Redensarten（1927）

蔵庫の角か何かで打ったと思われる外傷があり，急との関連は，かならずしも明らかでない。筆者

遽某院に入院した。昏睡状態は約1週間に及び，次らは，前者の記載にほぼ相当すると思われる1例を経験した。本稿の主な目的は，自験例の症第に意識は回復してきた。CAGでは特記すべき所見をみとめないが，血清学的検査で，GOT状分析や文献例の記載を通して両者の関連性をGPT

97，LDH614，γ一GTP115，141などの異常がみと考察することにあるが，できうるならば，こうめられた。意識がほぼ清明となった段階で，重篤なした症状の発現に関わる諸条件の抽出をも試み

記銘力障害と強度の失見当を主とする健忘症状群，てみたいと思う。

および特異な失語性障害（後述）の存在に気付かれ

II症例K．

た。知的減弱もみとめられ，とりわけ言語性IQのT．

低下が著明であった。その後数ヵ月のうちに言語性現在（60年9月）52歳の右利き男性。中学卒後，IQはどんどん低下してゆき（図1），約半年後にはトラックの運転手を経て，発病までタクシーの運転

WAISでみると，数唱と算数問題をわずかに残し手をつとめていた。20歳代から，日に3〜5合，時て他はすべて評価点0になってしまった（動作性は1985年11月11日受理
On a Case Presenting

MarkedSpieluhrsymptom

京都大学保健管理センター神経科，Yoshitaka
Health，＊＊

Kyoto

Ohigashi：Department

ofNeuro−Psychiatry，Hamanaka：Department

ofNeuro−Psychiatry，CenterforStudentUniversity．

京都大学附属病院精神神経科，Toshihiko

Hospita1．
＊＊＊
国立京都病院，Hiroshi

Ohashi：Kyoto

National

Hospita1．

一 71一Kyoto

University

152

神経心理学
一一噂吟；1976、9，22

已鞘已一：1977．4．12

第1巻第2号75a

ヘハ1−F−−

v・ r−F−・wr1−C

一司r−C

ew1−P
vWtr−P
w｛1−O
一｛℃−O
1−aT−− r−aT

−一一一一Wvl−mT−ke−tv

r−−mT

60−9−12一
図2

図1

症例K．T．の脳波所見（60年9月12日）

症例K．T．のWAIS70）。そしてその頃から，会話状況とは直接関連をもたない，自分の生活歴に関したことを繰り返し話すようになった。46歳以降入院を続けているが，50〜 52歳の最近では，毎日十数回も同じ話を繰り返し，Mayer−GroB（1931）のいういわゆるSpielu−

hrsymptomが定着するに至っている。

1．

図3

最近（昭和58年〜60年）の神経学的所見

症例K．T．の前額断ICT所見（58年2月17日）

感覚系，運動系に特記すべきことなく，瞳孔，対光反射，眼球運動を含め，脳神経領域にず），②中等度の了解障害，かなり重度の語健も異常をみとめない。失調やRomberg徴候も忘（せいぜい2〜3／10），語性錯語，保続，少なない。筋緊張は正常で，腱反射に左右差なく，くとも語ないし語句レベノレでの復唱の保存，な病的反射もみとめない。脳波は規則的α波（10どが前景に出た。超皮質性感覚失語に近縁の失〜 11c／s）で正常域所見（図2）。唯一，CT所語性障害，③重篤な失書，失算がみとめられた

見のみ異常をみとめ，前額断CTで，左側側頭が，④構成失行を含め，いわゆる失行性障害は葉を中心に前頭葉にも及ぶ全般的な萎縮像をみみとめられず，⑤また明確な失認性障害も存在とめた（図3）。

しないようであった。

2．

神経心理学的所見（昭和58年〜60年）

後述する常同的語り

3．

精神症状（昭和58年〜60年）①多幸的（入院していることは，たとえば以外に，①きわめて重篤な見当識障害（患者はほとんどの場合，「ワ「出られへん」と言ったりすることからみて，カラン」としか言わない）と前行性健忘，およ少なくとも漠然と了解していると思われるけれ

び少なくとも数年にわたる逆行性健忘（失語がども，ほとんどそのことを苦にしている様子はあるため，若い頃から病前までのスナップ写真なく，また，自ら退院を希望することもない），を見せて，既視的表情反応の有無で判断した。

②病態失認的（「どっこも悪うない，どうもな完全な逆行性健忘とはいえず，多少とも健忘期いのに入院ばっかり言いよる」と言った表現間においても残存部分が存在した），を中心とや，する健忘症状群（作話はほとんどみとめられい」と答えたり，物品呼称で，ハンカチを「ウ一 72一物忘れする？と問うと「そんなことな153

1985年12月15H

4．

イスキー」と答えて平然としている，などの点常同的語りの内容からその存在がうかがわれる），③放置すると，言語性IQがどんどん低下していって，それ荘乎としてうずくまっていたり，壁にもたれかとともに最初に出現してきたのは，「オレ，生かっていたりして，自ら何かすることはほとん

まれたん岡山やけどな，タクシー乗ってんのどなく，一一見発動性の低下が目立つにもかかわに，誰か知らんけど人の車で金もうけしよる」

らず，手招きしたり，眼があったりすると走りといった内容のものであった（患者は病前，個よってきて，きわめて熱心に生々と常同的人タクシーの運転手となっていて自分の車を持語を始めるのであるが，その時の様子は，むつていたが，発病後乗れなくなって，友人に車しろ発動性の異常な充進をうかがわせる。すなを貸していた）。これに続いて，「オレ，車買う

わち本例にあっては，ともいうべきてんのに，病気もしてへんのに，オバハン（妻特殊な発動性の病態が存在すると考えられる。のこと）病気や病気や言いよる」と繰り返し語④放置されている限り，患者はほとんど何に対り始めた。46歳で入院してしばらくは，「オレ，り逆説的しても（テレビ，新聞などを含め）関心を示さあかんのか，もうあかんのか？

ず，他の患者と話しあったりすることもなく，たらもう死ぬわ」と何度も繰り返していたが，きわめて孤立的である。⑤常同的を行

入院後数ヵ月経った頃から，「あかんのか？」なっている時は，その内容にふさわしい自然なとは言わなくなり，それにとって代わって，「年語りあかんのやっ感情表出をみせるが，放置していると，表情はとったら誰でも死ぬんやけどな，生きとかなあ

空虚で荘漠としている。⑥診察の際医師の前かんのに，オバハン病気もしてへんのに連れてに座るや否や，机の上に置いてあるいくつかのきよる」と言い始めた。これは50〜52歳の最近カノレテをキョロキョロ見渡し，自分のカルテにでも，時折自発的に，あるいは誘発されて語る触れにいって，「これ，オレやけどな」と言っことがあるが，ここ1〜2年最もよく出現するたり，少しでも間があくと，あたりを見回しのは次のようなかなり長い内容のもので，ほぼて，たいていは灰皿を目ざとく見つけて，吸い固定してきている。すなわち，「生まれたん岡がらを手にとり，「これ，もろとこ」と耳介と山やけどな，役場があって，写真屋があって，側頭部の間にはさんだりすることが多く，程度

一 軒おいてオレとこあった。幼稚園近か，ったけは軽いが，多少とも，いわゆるHypermetamo−

ど学校遠かった。そいで京都出てきてタクシーrphoseの傾向がみとめられるように思われた。

やって，車買うてんねやけど，一番遠いの，東oraltendencyはない。性的活動性はむしろ減京行って，奈良行って，三船敏郎積んで，また退しているようにみえた。⑦種々の心理学的検東京行った。オバハン京都，ジャリ子学校や」索をしようとしても，「ワカラン，ワヵランG（Ctジャリ子は息子のこと。2人いて，現在はと言うばかりで，こちらの問いに真剣に答えよ

もう23歳と20歳になっていて，2人とも職につうとすることはほとんどなく，投げやりで，い考え不精 （Denkfaulheit）の傾向がみいている）。

わゆる

とめられる。⑧常同的語り

5．

常同的語りの性質を行なっている①放置していると荘乎として何も言わない

うちはよいが，神経心理学的な検査に導入しよが，たとえばこちらと眼があったり，近づいてうとすると，時にはほとんどすぐさま，せいぜいったり，手招きしたりすると）・「オレか？」いなだめても2〜3分すると，「もうええわ」と近寄ってきて，上述のごとき語りを始めと立ち上がって診察室から出て行ってしまうこるし，また診察のために医者の前に座るや否とが多い（tt立去り行動

や，医者に向かって全く同様の，吉田ら，1981）。⑨

語りを始めについては後述するが，言語以る。さらには，こちらからどんな具合かをたず外の滞続症状，たとえば行為や表情面での滞続ねたり，極端な場合には，「ん？」と問い返す現象はほとんどみられていない。

だけで，上述の常同的常同的

語り

一一73一

語りが誘発され，繰

154

神経心理学り返される。②

語り第1巻第2号）の内容は一定期間のあ皮質性感覚失語の一型）が，いかなる病因に基いだいつも一定していて，会話の状況にそぐうづくものかという点である。アルコール性コルものではない。③上述の常同的サコフ病および議論の多いアルコール性痴呆に語りは，繰り返されるたびごとに，常に初めて言うかのご関する記載は数多くあるけれども（Lishman，とき熱心さと，その内容にそぐう感情表出を伴W．A．，1981），本例のような失語性障害およびって語られるが，かなり性急で，促迫的な言表Spieluhrsymptom様の滞続言語を示したといであることも否めない。④「どこで生まれた？」う報告は，東保ら（1983）によるWemicke脳症とか「年いったら？」とか，既述のごとくただの急性期にpalilaliaが出現したという記載を「ん？」と問い返すだけの語句に触発されて，除くと，筆者らの検索しえた限りでは見出すこ

少なくとも十回以上，繰り返し，上述の常同的とができなかった。そしてまた，CTスキャン

語りでみとめられた本症例におけるがごとき萎縮像を続けることがある。この場合にも，③の性質を伴っている。⑤常同的語りが何のかなり顕著な左右差（主に側頭葉，および前度も繰り返されてゆく様子は，単に促迫的と頭葉，ともに左〉右）も，アルコールに帰因すいうのみでは不十分で，ある面においては，Wernicke失語や超皮質性感覚失語の際に時折各方面で確認されつつある，Calaる可能性のあるCT上の萎縮所見（それ自体はetat，1981，みられる語漏（Logorrhoe）に近く，また別なetc）ではみとめられていないようであり，こ側面からみると，ほとんど強迫的ともいえる発うした点を考慮すると，本例を，疑問の余地の話衝動の充進がその本態であるという印象もうないアルコール性コルサコフ病とみなすことにけた。

は，多少ともためらいの念を禁じえない。
察

一方，視点を変えて，SpieluhrsymptomやIII考その他の精神症状の長期経過からみた場合，本症例のような症状論的分析もさることながら，本症例の原典型的ともいうべき滞続言語因疾患について触れずに済ますわけにはゆかなは，そのほとんどがPick病において記載されいであろう。発症当初は，それまでのアルコーているといっても過言ではない（Schneider，

ル飲酒歴の性格や，慢性肝炎の合併，とりわけ1927；Stertz，1926；LUers，1947；山崎，1966；

その発症のあり方（意識障害があって，それが羽田，1976；松原ら，1984，他多数）。Mayer・C．，回復してくるとともに重度の健i忘症状群に気づGroB（1931）のSpieluhrsymtom例は，かれている点）からみて，アルコール性コルサ病と進行麻痺であった。この他，長谷川（1960）

Pick

コフ病が最も疑われた。しかし，発端となったの報告では，側頭葉切除例でも滞続言語が観察

約1週間に及ぶ昏睡の原因が（入院先の病院においては）結局明らかにならず，何らかの頭部されているが，本症例は無論切除例ではない

外傷によって意識消失に陥り，回復過程におい病的症状もなく，進行麻痺もまず否定してよいて通過症状群としての健忘症状群を呈していると思われる。

し，血清のTPHA反応は陰性であり，瞳孔のという可能性も完全には否定しきれなかった。

むしろ，ことに最近になってDenkfaulheitとは言うものの，昏睡期間中のCAGにおいて様の症状や，何ら特記すべき所見がみとめられず，加うるに，ら，1981）が目につくようになってきているこ

健忘症状群は重篤なまま一向に回復のきざしをと，またほとんどSpieluhrsymptomでしか問みせず，むしろ悪化していった経過からみて，いに対して反応しなくなってきていること，おrunning−awaybehavior（吉田少なくとも外傷性要因のみによっては十分説明

よびCT上で見られる萎縮の左右差はPick病しきれないように思われた。の場合には稀ならず記載されていること（松原さらに問題となるのは，意識回復後，約半年
ほ■ほどの間に急速に進行していった言語障害（超ら，1984；山崎，1966）などを考慮すると，本症例がPick病である可能性も否定しえない状
一 74一

155

1985年12月15日

語として記載されている内容はかなり多様では況になってきた。しかしながら，既述のごとき急激な発症のあり方や，重篤な健忘症状で始まあるが，どちらかといえば，比較的短い語句のっている点は，明らかに従来のPick病の記載記載が多いように見うけられる（古川，1938；とは異なっている。

岡田ら，1962；山崎，1966；羽田，1976；松原

アルコーノレ性要因とPick病の合併という可ら，1984，他）。ただし，Pick病の場合には，能性もないではないが，要するに，さしあたっ経過とともに滞続言語が単純化してゆく傾向がては，本症例の病因は不詳であるというべきであるようなので，滞続言語の記載の時期が重要あり，今後の長期的な経過観察にまつほかはななポイントであることは言うまでもない。ともいと思われる。

あれ，ここで筆者は，これ以上Pick病そのものの滞続言語について論じるつもりはない。

次に，症候論的な考察に移ろう。筆者はここ

Mayer−GroB（1931）は，まで，Mayer−GroB（1931）のSpieluhrsymtom

例として，Alsonsartenとを，あまり明確に区別せずに使用しholmeineてきたが，本論文の目的の1つは，最初にも述

lange

Aufz5hlung

べたように，両概念の相互関連を検討すること

stiickedannfahrichmitにあった。Schneider（1927）の記載によれば，

K

dann．

mit

der

Elektrischen

滞続言語は，より一般的な滞続症状（stehende

Richard−Wagner−StraBe，dannSymptome）（身ぶりや表情，行為などにおいてSofienstraBe

Nr．167im4もみられる）の1つであって，決して言語のみ

wir

語りを全く違えずに日に20〜30とSchneider，C．（1927）のstehende

Rede−

ich

ruhe，というnachher

Spieluhrsymptomのgehe

ich

Kleider−dannderrunter，

folgteeinzelnen

daeineKleidungs−

derBahnnachbiszurgeheichindie

Stock，

dawohnenに限られているわけではない。これに対して，回も繰り返したと言う。この例だけをみても，Mayer・GroB（1931，1954）の方は，もっぱらSchneider，言語面に焦点の向けられた概念である。両者のとが，かなりニュアンスを異にすることが窺わ相違は，しかし，単にこの点にとどまるものでれる。Mayer−GroBは，1931年にも，その後はない。

1954年にPick，ichimmer

gesundwieder

weg

habe

und

gut

しなおした際にも，滞続言語との関係についてHast

ついては，それぞれの記載内容に従って判断す

Redensarten
dugeschlafen，kr五ftig，

mir

gut

ge−

ichbingeht

りるほかはない。

発話内容だけをみると，stehendeartenは，

alles（彼はのごとく，かなりまとまりをもった，あいさつ的な表現を含む，ほとんどDubist

verrdckt

Janet（1928）のいう

語りmission）

語

Redens・語り（r6cit）））

を，保存（conservation），伝達（com−叙諦（「6citation），記述（descrip．

tion），叙述（naエration）といった階層的な水準に近い常同症を示しているのに対し，Schneiderの自験例は，として記載はっきりと触れてはいないので，両者の異同にとして記載されているものは，かなり多様であschlafen，symptom

Stertzしている。そこにおいてstehendeる。たとえばStertz例は，gramophone

Spieluhrsymptom

Scholzらの例を引用

Schneider（1927）は，自験例以外に，（1926），Liepmann，C．の滞続言語と，に区別されると考えた（浜中，1985）が，こことで言う語りは，その内容，性質からみて，いった，人を馬鹿にしたようなはなはだそっけせいぜいcommission，ないしr6citationのレない単純な言句を繰り返しているだけである。

ベノレのものをさすとみなされよう）に近いもの

さらにScholzの例になると，belle，から，決まり文句（clich6）あるいは同語反復といった発話であって，これ（palilalie）のような自動的（automatique）な

belle，

bilie，

billebelle，はもうほとんど語唱（Verbigeration）ないし同ものまでをも含む，かなり広汎な現象をさす概語反復（Palilalie）に近いと言って差し支えな念であると考えられるのに対し，い。本邦の報告例においても，Pick病の滞続言

tomの方は，話し方も内容も，より自然で，
一一

75一Spieluhrsymp・

神経心理学156

c▲ich6r6cit，，pa▲ila］ie

auromatiquevolontaire

図4，第1巻第2号

SpieluhrsymptomとstehendeRedensartenの関係（ここでは，むしろを参考にして，自験例について今少し詳しく検r6citationないしdescriptionに相当しよう）

討してみると，まず，放置するとほとんど何もを主体とする，より随意的（volontaire）な印象せず，発動性の低下を思わせるのに，人との関Janetの語り（r6cit）を与える現象をさす概念である，と考えるのがわりを求められるような刺激が加わると，むし適当であるように思われる。これを図示すれろ発話衝動は尤進する，という特殊な発動性のば，図4のようになるであろう。

病態があげられよう。第2に，言語理解や表出

このような発話内容の差異にもかかわらず，の障害，観念の貧困化，体験記憶の障害がある

両者の間には，①他者との疎通を促されるようにもかかわらず，働きかけられると他者との疎な外的刺激によって誘発されること，②状況と通を保とうとする構えのみは存続していることは無縁な内容の繰り返しであること，③促迫的が指摘される。しかしながら，病態失認ないしなLogorrhoeに近く，強迫的ともいうべき発多幸症のためにこの間の齪齪には気づかれぬま

話衝動の充進を伴うこと，などの点で通底する

ま，一過性に発話衝動が充進するに伴って，希部分も多く，その意味においても，図4に示す薄化した自己の体験記憶の一部を繰り返し語るように，両症状は連続的に移行するもので，互ことになると思われる。第3に，語漏に近い，いに共通する領域を有する概念であると思われ促迫的，強迫的な発話衝動の充進があげられるる。ちなみに，こうした病態が側頭葉病変と関が，これは，超皮質性感覚失語に時折見られる連の深いものであることは，すでに多くの論者

Logorrhoeの要因と，誘発的な発動性充進の言によって指摘されているところであるが（羽語面における現われとに帰因すると考えること

田，1976；古川，1938；小阪，1976；松原，ができよう。

こうしてみてくると，Spieluhrsymptomと1984；山崎，1966），本例は剖検例ではないし，病因も不詳であるので，病変部位との関連につ

stehende

いては，今回はあえて立ち入らないことにす①な発動1生の充進と，病態失認多幸症を主とする人格障害，②Logorrhoeを伴うる。

Mayer−GroB（1954）は，
tomRedensartenとに通底する病態は，逆説的超皮質性感覚失語，および観念の貧困化を主とgramophonesymp−について，（1）発話衝動の充進（aninc−する言語一思考障害，③さらには，体験記憶のtalk），（2）観念内容の貧困化

希薄化を主とする記憶障害，といった諸要因がideation），（3）記憶把持の喪失

同時的に生起することによってもたらされるもreased

urgeto（povertyof（10ssretention）が，その出現のための主なのである，と考えるのが妥当なようである。こ要因であると述べている。また，Schneider

れをあえて図式化すれば，図5のようになるで（1929），古川（1938），羽田（1976），松原らあろう。

of（1984）なども，滞続言語の発現について，そただし，こうしたいくつかの要因のうち，いれぞれの立場から論及を行なっている。これら

ずれが最も主要な役割を果たしているか，とい一一

76−一

157

1985年12月15ElSpieluhrsymptom

od．

stehende

Gedtichtn｛sstδrung

Redensarten

Sprach−Denkst6rungEpisode−Merkschw江che

Idee−Verarmung

笏／

Auffassしmgsst6runghemmungslose

Logorrhoe

zwangsmassige

Rededrang

Anosognosie
Euphorie

fvemdani「egbare．Antriebs§teigerung

三三lers〜〕nlichkeitsstbrung

図5

Spieluhr8ymptomないしstekende

う問題は未だ充分解明されたとは言い難い。しRedensartenの発現に関わる要因

10）

かし，上記いずれかの要因を完全に欠いて，Spieluhrsyinptom

ないしstehendedenPickschen

Krankheit（umschriebenederat．
11）もまず存在しないようであり，今後の課題として残るのは，むしろ，それぞれの要因の，当該T．：UberbeiAtrophie

Redens−artenを示した症例というのは，文献的にみてLtiers，der

松原三郎，榎戸秀昭：Verbal
Mayer−Gross，

13）

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1981。

一 77一

神経心理学

158

Ona

Case

Presenting

Yoshitaka
Hiroshi＊Department
＊＊

＊＊＊

The

male，

authors

Kyoto

The

lobe，

a52

markedbrain

wasofofy．

o．

not

yet

confirmedor

Pickcted．

Wes（Maof

thelia，

thoughAlcohol−willsuspe−

between

berelationshipanalysing

these

symptoms

casereported

theliterature．

Our
tomn

is

conclusioninthestehendeinRedensartenleft（C．Schneider），
cases

speechstehendebutandof

Health，Kyoto

University

Hospital

voluntaryscan，Spieluhrsymptom
ahd

Stud飽tCT

diseasetheforofevenis

Hamanaka＊＊

University

espe．ciallybydisease

CenterKyoto

right−handed

Spieluhrsymptom

etiology

ToshihikoHospita1

atrophy，

Korsakof

Spieluhr8ymptom，，

Ohashi＊＊＊

Neuro−Psychiatry，

indicated

examined

Ohigashi＊，

Neur◎・Psychiatry，

Natiollalreportedpresentingyer−Gross）．

temporal

Department

Marked

第1巻第2号

isas

follows：

natureof

r6cit

ourSpielUhrsymp−（Janet）and

butof

一 78一

also

the

character

than

that

of

two

concepts

there

may

be

include

of

On

only

the

otherinthenaturephraseorpalila・isusualisSpieluhrsymptom．

certaincontinuity

parts

betweenmore

Howeverin

thesecommonmechanismprovokingparticularpersonality

sorders，

languageirments

thedisturbances

importantandthese．

thewehandautomatic

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