日常検査データを疾患鑑別に繋げていくための心得◎河野 浩善１）
地方独立行政法人広島市立病院機構 広島市立広島市民病院１）【はじめに】【血小板減少＝ITP!?】

血液疾患のスクリーニングに必要な情報は多岐にわ

免疫性血小板減少症（ITP）における血小板減少の原たるが，今回は特に診断基準，分化成熟過程や動態・因は，血小板膜糖蛋白に対する自己抗体による血小板制御の最新知見を整理するとともに，日常遭遇する機の破壊亢進および巨核球の成熟障害と血小板産生障害会の多い血液疾患の鑑別診断について症例を通じて復である．近年では，さらに細胞障害性 T 細胞や制御性習して頂ければと考えている．

T 細胞を介した機序も明らかにされつつある．しかし，
ITP の診断は依然として除外診断が主であり，血小板【小球性貧血＝鉄欠乏性貧血!?】
臨床的に最も頻度が高い貧血は鉄欠乏性貧血であり，減少症を呈する他の病態・疾患との鑑別が重要である．
血小板減少症の機序は血小板の産生低下，血小板の消小球性貧血を見れば鉄欠乏性貧血と判断することは必費・破壊亢進，血小板の分布異常，血小板の喪失・希ずしも間違いではない．しかし，鑑別診断を怠れば不釈に分類することができ，特に偽性血小板減少および必要な鉄剤の投与や炎症性疾患，悪性腫瘍の見逃しに先天性血小板減少症に注意しつつ，除外診断を進めてもつながるため，貧血の成因を理解した上で赤血球指いく必要がある．そのスクリーニングには末梢血標本数に基づいて分類を行うことが重要である．また，鉄での血小板形態の確認，幼若血小板の検出が有用であの動態を生体内の需要と供給に応じてコントロールしり，研究レベルではあるが血中トロンボポエチン濃度ている分子が肝臓で生成されているヘプシジンであり，の測定が診断の決め手となることも少なくない．

ヘプシジンの分泌は体内の鉄飽和度，赤血球造血，炎症等の複数の要因で制御されている．このヘプシジン【異形成＝骨髄異形成症候群!?】による鉄動態の制御を正しく理解することで鉄欠乏性骨髄異形成症候群（MDS）についての詳細な解説は貧血と慢性炎症に伴う貧血，鉄剤不応性鉄欠乏性貧血

他稿にお譲りするが，近年のゲノム解析技術の進歩をなど小球性貧血を鑑別することができる．

背景として MDS 発症の分子基盤が明らかにされつつある現状でも，依然として MDS のスクリーニングに【赤血球増加＝真性赤血球増加症!?】は血球減少と異形成の評価が重要視されている．もち日常診療では赤血球増加症例の約 8～9 割が反応性

ろん異形成の評価には状態の良い塗抹標本がもとめらともいわれる中，WHO 分類 2017 では真性赤血球増れ，固定・染色等が不良の塗抹標本では誤った判断に加症（PV）のヘモグロビンおよびヘマトクリットの診つながりかねない．また，異形成の評価はその形態異断基準が引き下げられた．本態性血小板血症（ET）に常の判断に加えて定量化が重要であり，正常形態とそおいても WHO 分類 2008 から血小板の診断基準がの頻度を理解しておくことが必要である．そこで，末450×109/L に引き下げられており，骨髄増殖性腫瘍と梢血標本で遭遇する機会の多い形態異常に対する基本反応性症例との鑑別に直面する機会が増えているのが的なアプローチ方法について解説する．

現状である．現在，PV では JAK2 変異がほぼ全例で，ET では JAK2，CALR，MPL 変異のいずれかが８割【まとめ】

以上の症例で検出され，遺伝子変異を基盤とした病態

現在，血液診療に求められる検査は血球計数，形態解析が進んでいる．そこで，PV，ET における遺伝子学的検査，凝固検査などの基本的な検査に加えて，細変異から見た検査データの特徴および血栓・出血リス

胞表面形質解析，遺伝子・染色体検査などの先進的検クについて整理しつつ，WHO 分類 2017 であらため査まで多岐にわたる．その中で，臨床検査技師には病てその重要性が強調された骨髄生検所見の違いについ態・疾患に対する知識を整理し根拠に基づく検査を実て解説していきたい．

施すること，結果解釈について臨床医と協議することが求められており，今回の講演が皆様のご活躍の一助となれば幸いである．

【症例 No．1
患者情報スキルアップセミナー４】

80 歳代、女性。
約 1 か月続く倦怠感、微熱を主訴に、他院受診。
検査にて貧血と末梢血に骨髄球の出現が認められたため、当院血液内科紹介となった。

≪末梢血≫≪生化学・免疫≫

項目

基準値

結果

項目基準値

結果

WBC

3.3-8.6

3.5×10^9/L

TP6.6-8.1

6.3 g/dL

M 4.35-5.55
F 3.86-4.92
M 13.7-16.8
F 11.6-14.8
M 40.7-50.1
F 35.1-44.4

1.96×10^12/L

ALB

4.1-5.1

4.1 g/dL

6.0 g/dL

A/G

1.32-2.23

1.86

18.6%

AST

13-30

27 U/LMCV

83.6-98.2

94.9fLALT

M 10-42
F 7-2328 U/LMCH

27.5-33.2

30.6 pgLD

124-222

246 U/L

MCHC

31.7-35.3

32.3 g/dL

ALP

106-322177 U/L

PLT

158-348

114γGTM 13-64
F 9-32

31 U/L

Retic.

0.8-2.2

－ %

T-Bil

0.4-1.5

0.96 mg/dL

D-Bil

0.0-0.4－12.5 sec

UN8-2015 mg/dL

M 0.65-1.07
F 0.46-0.79
M 3.7-7.8
F 2.6-5.5

0.63 mg/dL

RBC
Hb
Ht×10^9/L≪凝固・線溶≫PT 秒
PT 活性80.0-120.0

84.8 %

CRE

PT-INR

0.90-1.13

1.10UA

APTT

26.0-38.0

30.0 sec

Na138-145

142 mmoL/L

Fib.

170-400

275 mg/dL

K3.6-4.8

3.8 mmoL/L

FDP

10 以下－ μg/mLCl101-108

108 mmoL/L

D-D

1.3 以下－ μg/mL

Ca

8.8-10.1

8.6 mg/dL

AT70-130－ %CRP

0.3 以下0.3 mg/dL

末梢血 1000 倍（MG 染色）

4.4 mg/dL

骨髄 1000 倍（MG 染色）【症例 No．2
患者情報スキルアップセミナー４】

80 歳代女性。慢性関節リウマチにて近医通院中。
201X 年 11 月 X 日、微熱と水様性下痢多量にあり、嘔吐はなし。食欲不振もあり、持続するため、11 月 X+4 日に入院目的で A 病院受診し、採血の結果当院紹介となった。

≪末梢血≫≪生化学・免疫≫

項目

基準値

項目

基準値

結果

WBC

3.3-8.6

4.1×10^9/L

TP

6.6-8.1

6.2 g/dL

M 4.35-5.55
F 3.86-4.92
M 13.7-16.8
F 11.6-14.8
M 40.7-50.1
F 35.1-44.4

3.76

×10^12/L

ALB

4.1-5.1

3.2 g/dL

9.6 g/dL

A/G

1.32-2.23

1.28

29.7%

AST

13-30

69 U/LMCV

83.6-98.2

79.0fLALT

M 10-42
F 7-2327 U/LMCH

27.5-33.2

25.5 pg

LD124-222

1222 U/L

MCHC

31.7-35.3

32.3 g/dL

ALP

106-322167 U/L

PLT

158-348

68γGT

M 13-64
F 9-3220 U/L

Retic.

0.8-2.2

1.0 %

T-Bil

0.4-1.5

0.4 mg/dL

D-Bil

0.0-0.40.1

13.2 sec

UN8-2033.9 mg/dL

M 0.65-1.07
F 0.46-0.79
M 3.7-7.8
F 2.6-5.5

2.18 mg/dL

RBC
HbHt

結果×10^9/L≪凝固・線溶≫PT 秒
PT 活性80.0-120.0

90.6 %

CRE

PT-INR

0.90-1.13

1.05

UA

APTT

26.0-38.0

27.5 sec

Na

138-145

133 mmoL/L

Fib.

170-400

321 mg/dL

K

3.6-4.8

4.8 mmoL/L

FDP

10 以下

11.7 μg/mLCl101-108

97 mmoL/L

D-D

1.3 以下ND μg/mLCa

8.8-10.1

9.2 mg/ｄL

AT70-13083.5 %

CRP

0.3 以下3.69 mg/dL

ｓIL2-R127-582

4437 U/mL

12.9 mg/dL

末梢血 1000 倍
末梢血 1000 倍（MG 染色）（MG 染色）POD 染色【症例 No．３
患者情報スキルアップセミナー４】

80 歳代，男性【主訴】ふらつき，気分不良，右肩部の疼痛【現病歴】20XX 年、真性多血症の加療で瀉血と HU（ハイドロキシウレア）内服の治療中。右頸部から腹部，背部，腰部にかけて広範な血腫で来院≪末梢血≫≪凝固・線溶≫項目

基準値

WBC3.3-8.6

106.31×10^9/L

PT 秒

M 4.35-5.55
F 3.86-4.92
M 13.7-16.8
F 11.6-14.8
M 40.7-50.1
F 35.1-44.4

3.98

×10^12/L

PT 活性80.0-120.0

8.8 g/dL

PT-INR

0.90-1.13

1.2428.4%

APTT26.0-38.044.4 sec

MCV

83.6-98.2

71.4

fL

Fib.

170-400

341 mg/dL

MCH

27.5-33.2

22.1 pg

FDP

10 以下

<2.5 μg/mL

MCHC

31.7-35.3

31.0 g/dLAT

70-130PLT

158-348

91

Retic.

0.8-2.2

3.47 %

RBC
HbHt

結果

×10^9/L

項目

基準値

結果

12.3 sec
67 %

51 %

≪生化学・免疫≫TP

6.6-8.1－ g/dLALB

4.1-5.1

3.2 g/dL

A/G

1.32-2.23

－

AST

13-30

27 U/LALT

M 10-42
F 7-2313 U/LLD

124-222701 U/L

ALP

106-322325 U/LγGT

M 13-64
F 9-3241 U/LT-Bil

0.4-1.5

1.4 mg/dL

D-Bil

0.0-0.4－UN

8-20－ mg/dL

M 0.65-1.07
F 0.46-0.79
M 3.7-7.8
F 2.6-5.5

1.6 mg/dL
10.4 mg/dL

Na

138-145131 mmoL/L

K

3.6-4.8

5.2 mmoL/LCl

101-108

101 mmoL/L

Ca

8.8-10.1

4.0 mg/dL

CRP

0.3 以下1.98 mg/dL

CREUA