129

1992年6月25日■原著

語義失語と認知・行為の失象徴を呈し側頭葉型Pick病が疑われる一例
小池澄子＊

伊藤直樹＊＊

安村修一＊＊

岩渕麗子＊

本間真理＊＊1）

要旨：相貌失認と失音楽で発症し，その後，語義失語，及び，複数の感覚様式の認知と行為の意味記憶障害が進行した症例を報告した。症例は56歳，右利き，男性。54歳で相貌認知障害を訴え，感覚性・運動性失音楽が出現し，その後，聴覚失認と喚語困難，翌年には語義失語，物体認知障害，味覚・嗅覚の認知障害，道具使用障害，2年後に軽度の健忘症状が出現したが，見当識，病識，礼節は保たれていた。画像診断で両側側頭葉，特に右の著明な萎縮を認め，側頭葉型Pick病が疑われた。言語などの個別的記号機能の基盤である象徴機能の障害が中核症状であり，左側頭葉限局性病変による緩徐進行性失語とは異なり，右側頭葉障害による症状が加わったためと考えられた。 神経心理学 8；129〜139
Key

Words：Pick病，語義失語，意味記憶障害，失象徴，相貌失認．
Picks

disease，Gogi

aphasia，semantic

memoryimpairment，

asymbo▲ia，

prosopag・

nosia，

1で経過した右側頭葉限局性変性疾患例を報告

はじめにし，右側頭葉発症の報告が少ない理由として，進行性失語を初発症状とする側頭葉限局性変左側頭葉の選択的脆弱性の可能性について論じ

性疾患例の報告は1892年のPickに始まるが，ている。

Mesulam（1982）の報告以後，類似症例の報

われわれは，右優位の両側側頭葉病変を有告が相次ぎ，左シルビウス裂周辺部限局性の独し，相貌失認と失音楽で発症し，語義失語，及立した変性疾患であるとするMesulamらに対び，他の認知障害が進行した症例を経験した

して否定的な立場もある（濱中，1986；Poeckが，側頭葉型Pick病の特殊型と考えられたのら，1988）。わが国でも近年，同様の症状を呈で報告する。

した報告が散見され，その中には多くの語義失II語例が含まれている。左側頭葉限局性病変で発症した緩徐進行性失語などの認知機能障害例が多数報告されているのに対し，Tyrrellら

症

例

1．病歴

AK，56歳右利き，男性，注文服店勤務の（1990）は，20年間，熟知相貌の認知障害だけ

仕立職人，学歴は中学卒。病前性格は几帳面，

1992年3月2R受理
ACase

of

Suspected

TemporalLobe＊中村記念病院言語治療室，Sumiko
pital
＊＊

中村記念病院神経内科，Naoki

ria▲

I）ick

Koike，

Ito，s

Disease

Reiko

Shuichi

with

Gogi

Aphasia

Iwabuchi：Division

Yasumura，

Mari

of

and

Asymbolia

SpeechHomma：Department

in

Cognition

andTherapy，Nakamura

Memorialof

Neurology，

Hospital

1）（現）東北大学医学部病態神経学講座：Departmentof

Neurological

一 57一Sciences，

TohokuUniversity

Behavior

Nakamura

Hos−

Memo・

‡申経・〔♂理学130

神経質で責任感が強い。既往歴，家族歴に特記すべきことはない。

52歳頃から興味の範囲が狭小化
し，新聞，テレビは天気予報と野詩吟，カラオケ歌唱を楽しめなくなっていた。54歳初めから人の顔話

oH．話し言葉の理解
皿、復89年11月

如一寸

90年6月
91年4月

IV．呼

称

V．読

み

゜
0

一

二

一

2

，一一

，一

〜〜びこごここ二≧．、ご、きなくなり，さらに，毎日の仕事

Wt行為（平均）以外のことが次第に分からなく

畷．構

なってきたと訴えて抑うつ的にな

失

0

数

り，過労が原因と考えて55歳で自

1

5

1

｝
0

成

指

1

＼＼
、 、 5

0

1

5

、
、

゜

VI．書

5＿−

＿＿＝＝＝言誤詐

0

し始め，次第に知人の顔が判別で

語

」〉

留

田

字

や名前を忘れやすくなったと自覚

発

口球しか見なくなり，趣味の釣り，

◎一◇
ロー一日

1．自

第8巻第2号

、、

S、、

｜

、

、

、

、

、

5

／

0

図1

、、、

，
50

、

、

，，

匡

10

WAB失語症検査プロフィール

主的に退職した。当時，注文を取り，服を仕立て，地図を見て客の家まで車を運WAB失語症検査（図1）では，喚語障害が転して届ける仕事にミスはなく，本人と家族以顕著で，物品呼称3／20，動物名語列挙3個／外は異常に気付かなかった。同時期から，歌分。「忘れがち（名前を忘れた）」か，「分から詞，メロディー共に全く思い出せないため歌え

ない（見たことがない）」と言い，喚語できななくなり，テレビの歌番組は「誰かが何かを話いものは理解もできない場合が多く，ボールにしている」としか理解できなくなった。

対して，「分からない，見たこともない気がす

内科を受診し，3ヵ月間入院した。その後も症る」と言い，手に持たせても投げて見せても分
からず，ボールだと告げても，「ボールって食状は進行し，意味を理解できる事象は急速に失べ物ですか」と言う。語音認知は良好で，復唱

われ続け，1991年4月（56歳）には会話はほとは6文節文も可能だが，例えば，Fあたらしい

んど成立しなくなっている。

ヤマザケ（甘酒）を五本のセイタン（瓢箪）に1989年10月11日（55歳），中村記念病院神経2．神経心理検査所見と症状変化の概要

入れなさい」のように類音的誤りが出現する。

Dl989年IO月〜1990年1月

このような類音的誤りは，復唱内容に意味の理

初診時一般身体所見，神経学的所見に異常は解できない語があるため出現すると考えられ，見，音素性錯語に似るが，物品呼称課題などない。精神的には症状の進行に対する不安が強一く，やや抑うつ的だが，礼儀正しく，診察，検査には協力的であった。日常生活動作に問題は

では音素性錯語は全く見られない。トークンテ
スト（平口ら，・1982）（表2）では軽度失語のなかった。

水準で，「つまむ」と「さわる」等の違いを理①言語症状

解できないが，一般に失語に特徴的な構文の理

自発話は流暢で，助詞，助動詞などの機能解障害は見られない。

語，及び文法は正しく，正常な長さの文で話文字言語では，漢字単語の音読は無反応，まし，語彙はやや貧困だが明らかな錯語，保続はたは，崎計』を「ジですねこれはケイ」，『新見られない。樺太で生まれ終戦後に引き上げて聞」を「シンという字ですね」など，単語としきたこと，仕事の内容，入院までの経過などをて読めない場合が多い。仮名の音読は可能だが詳しく説明でき，一見，異常は観察されない。

理解を伴わない逐字読みで，『汽車はぽっぽと

例えぽ職業を聞くと「注文洋服なんですよね。

煙を吐いて走り去った』を「きしゃ・はぽ・
つ・ぽと何だかを・くち（口）ひ（土→ヒ）いてはりふ・つ・た」のように読む。漢字の書字

自分の商売じゃなく，そういう店へ勤めてたんですよね」と的確に答える。

一 58一

1992年6月

131

25日

表1

は名前と住所以外は困難で，「分からない」と言って書かない。仮名

WAB失語症検査による失語症の分類基準

失語症のタイブは，ほぼ音と対応する文字を書くが，想起できな

復唱

呼称

ウ

ェルニケ失語

5〜9

0〜7

0〜8．9

0〜7

健

忘

語

8〜10

7〜10

7〜10

5〜10

超皮質性感覚失語（英語版WAB）

5〜10

0〜6．9

8〜10

0〜9

6．5

9．4

2．1

4．3

9．5

1．5

1．6

9．4

0．3

失

字だったか…」と言って

本症例（

文字分空白にしたり，〃

ぐ90．6月）〃ぐ91．4月）

一一

話し言葉
の理解

図3の「イナバようフく

988

い文字もあり，「どんな流暢性89．11月）てン」のように平仮名と片仮名が入りまじる。写字は正確だが漢字の筆順
を右から書き始めるなど

般的知識
般的理解

検

似
唱

語

符

号

絵

画

積

木

絵

査

数

ら

フ

8

9

ユe

1

ヨ

エヨ

14

1

1

ユア

l

l

LLLLL−−−一一L−一一L−

成題列題
問問問間 問完問配に該当する（表1）。言語の形式・音韻的側面は

動
作
性

ヨ

一一

画

基準の超皮質性感覚失語

6なく，英語版WAB分類

検
査

ユ

一

789
1 0

類基準では該当タイプが

言
語
性

2

5

WAB得点分布は，日本語版WAB（1986）分

1

算類数単

である。

90年8月

4

則の筆算・暗算共に可能，89年11月▲一一▲

3

不自然である。計算は四．

（〉一一一一（）

題

題
題

題

89年11月題

TIQ＝61（VIQ＜60，

PIQ＝＝74）

90年8月
TIQ＜60（VIQ＜60，

P】iQ＜60）

55〜64才正常者平均

一一一一一一一・

11組合せ問保たれているが意味的側

図2

WAISプロフィール

面の障害が重度で，井村
自発書字：fイナバようフくてン」

人物の自発画o

図3

ig8§年11月の書字と描画
一 59一

⑤

v旦

諭篭⑤百

⑦︒／
←

女ヤミ

味

＝；才

④

タ②

⑥．．／

oo

①

③

酉↓

ふ・

②

酉

姑別シ．・・組パ＼描

①

＼

入

鋤クン極愁ヶお

見

①

人

五 新

書き取り

鍵と鋏（実物）の模写

ミ甘掴を

否つひγひ寸たんレr

けべようつぽγ

漢字の筆順の誤り例

文字の模写

132

神経心理学第8巻第2号
表2

神経心理テスト結果のまとめ実

1989年11月〜12月

テスト項目

IQ

コース立方体テスト

Raven色彩マトリシス

施

時期
1991年4月〜5月・1990年4〜8月

31（12，9，10）／36

IQ

67（得点：31）

57（得点：20）

19（8，7，4）／36

28（11，10，7）／36

Pass−fail

score

46／62

トークンテストweighted

score266／292

Benton視覚記銘検査

正確数2／10，誤謬数15

正確数0／10，誤謬数22

三宅式記銘検査

有闘係対2，2，2／10
無関係対0，0，0／10

有関係対0，0，0／10

長谷川スケール

27．5／32．5

失行検査（WAB）

41／60（口頭命令30％，
模倣90％，実物使用50％）

石原式色盲・色弱検査

正常

正常

非言語環境音認知

正答数6／13（猫の鳴き声，消防自動車のサイレン，電話，太鼓，雷鳴などを，「良い音だが分からない」と言う）

正答数0／13（何も聞こえないと言う）（施行法A）

pass−fail（sub−normal）

22．0／32．5（sub−norrnal）

27／60（口頭命令10％，
模倣50％，実物使用50％）

score

O／62

19．0／32．5牟（pre−dementia）

14／60（口頭命令5％，
模倣25％，実物使用40％）

1989年11月〜12∫ヨWechsler記憶尺度（未標準化：

小山，1985）

記憶指数66，健忘（一），見当識4／5（正常），数字の心理的操作4／6（正常），数唱順唱5桁，
逆唱4桁，論理的記憶1／24（不良），対語学習3／21（不良），図形の視覚記銘5／14

Wisconsinカード

分類カテゴリー数2／6（22分），使用カード128枚，誤反応数69，固執性誤反応数63

視覚失認検査

知覚的水準

15／16

連合的水準

0／

視覚一言語的水準

4／24

分類テスト

意味的範疇形成テスト

色彩認知文字認知物品・物品画（兼本ほか，

1986を参考）

相貌認知

6

24／25

18／20

odd

picture

10／10

25／49

統合一範疇形成テスト

out

test

6／12

7／10

33／40

9／20

範列一範晴形成テスト

5／18

熟知相貌の認知（写真）0／10，未知相貌の異同弁別10／12，再認6／13，表情判断3／5，男女判
断9／12，老若判断不可（1983）の語義失語のほぼ定型例と考えられ

consinカード分類テストでは，分類カテゴる。

リー数は2／6，誤反応数の69／128のうち固執性

誤反応が63を占め，思考の柔軟性が低下し固執②知能，記憶WAIS（図2）は言語性IQ（scaleout）と傾向カミ弓重］し・。

③構成，行為

動作性IQ（74）に乖離を認め，「一般的知識」，「類似」，「単語」が低得点で，ことぽの意味，

物体の模写では，鋏，鍵を何か分からずに描概念に関わる能力の障害を反映しており，「絵いたが，形態は正しく認知され，構成されてい画完成」，「絵画配列」では課題の絵が理解できる。自発画にも異常は見られない（図3）。

失行検査（WAB）は，敬礼などの慣習的動ず得点が低い。Raven色彩マトリシスの得点

作，道具使用動作，複雑な系列動作に対し，口は31／36で，正常平均値29．3より高い。

日本語版Wechsler記憶尺度（／Jx山，1985）

頭命令課題では指示が理解できず低得点だが，では，記銘力が低下しており，特に言語材料で模倣はほとんど正しい反応だった（表2）。検不良である。一方，体験記憶に健忘症状は見ら査場面で使えない道具でも実生活では正しく使れず，時間と場所の見当識は正常である（表用しており，自動的側面は保たれている。
④認知

2）。

Milner（1963）の原法により実施したWis一
一 60一

石原式色覚検査，及び，兼本ら（1986）を参1992年6月

133

25日

考にした視覚失認検査では，色，大きさ等の要て「何か動物だけど分からない」と言う。

素的知覚は正常である（表2）。また，絵や実物同士のマッチング，及び模写は可能で，形態を，「気持ちのいい音だが聞いたことはない」

的知覚も正常である。したがって，形態に関すと言い理解できない。また，オノマトペの使用

る視覚表象は成立している。一方，図形・物体と理解ができず，「ドンドンと聞こえないか」の呼称・説明・範躊化ができない。線画に合うの問いに，「そんな風には聞こえない」と答

非言語環境音認知検査では，太鼓などの音色を選べず，葡萄の絵を黄色に塗る。Rubens

え，単調な口笛で模倣する。他の音も口笛で模ら（1971）の連合型視覚失認に似るが，見て分倣し，リズムだけは正確である。系統的な音楽からない物は，触っても名前を聞いても分から能力テストは実施していないが，録音した童謡

ない。また，WABの情景画説明課題では，と歌謡曲を聞かせると，何かを話しているとし「忘れが多い……ちょっと分かりませんね……

か理解できず，模倣はできない。また，ピァ

これは木ですね……家のヤマ（屋根）です……

ノ，ヴァイオリン，トランペットの各演奏曲，ヤマでない（笑う）……男の方と女の方ですね及び，邦楽曲とオーケストラ演奏曲に関して

これ海なんでしょうか……さあ，この動物

は，打楽器のジズムだけが認知可能で口笛で模（犬）も忘れがちです……これは舟（ヨット）

倣するが，それ以外の音楽は「分からない」とじゃないですものね……ここに自転車（自動しか答えず，メ・ディーは全く認知されない。

……

車）ありますね」と述べ，何をしているのか聞

痛覚・温度覚，形態と大きさの触認知は可能

くと，「分からない」と言い，構成要素の関係だが，「ツルツル」等の素材感の触認知と理解

付け，全体としての意味付けができない状態では全くできない。

あり，同時失認と考えられる。地図記号，国旗においや味が分からない。目の前のバラの花

は全て「見たことがない」と言い理解できなと匂いが結び付かず，「良いにおいだ，何か食い。

べ物だね」と言い，台所の生ゴミを袋に入れて相貌認知障害は，顔，体型，声等を含む人物いる場面で腐敗臭を「おいしそうなにおい」と失認と言うべき症状を呈しており，妻，娘と2言い，生ゴミの臭いだとは気が付かない。ま人の孫以外は，きょうだいを含め誰も認知できた，ご飯と味噌汁以外の食晶の区別ができず，ないほど重篤であり，妻を認知できない場合も昼食のおかずを聞くと，「おいしかったが食べ多い。例えぽ，幼稚園で孫を見付けることがでたことのない物」と答える。まずい，甘い，辛き，病院の待合い室で娘を見付けることはでき

いの表現は使わず，理解できないようで，他者

るが，妻は見付けられない。また，娘宅で先にが食べられないほど塩辛い物も躇躇せず食べて行っていた妻を見知らぬ人だと思い，しぼらく

しまうという。嗅覚と味覚の失認と言うべき症

話しているうちに気が付いたと言う。人物の判状を示している。

断には，場所（娘の家だから娘の央，病院の言2）1990年3月〜i2月

語治療室だからST）と，髪の長さと唇の赤さ

退院後，日常生活動作の障害が出現した。ごによる男女の区別だけを，手がかりにしている

飯，味噌汁以外のほとんどの食品は，「何だかと本人は述べていた。写真では家族，本人も含分からない」と言い，他者が食べ始めるのを待め熟知相貌を全く認知できない。未知の日本人

ち，食べ方を見ながら真似て食べる。無理に勧男女の12枚のカラー顔写真から，対応する1枚を選択する課題では，誤反応は少ないが，10秒めるとバナナを皮ごと食べようとしたりする。

着衣は，必要な衣類を選べず，妻の下着を着た

呈示後の再認課題はほとんどできず，未知相貌

り，上着の上に下着を着てしまう。トイレ，入の認知にも障害がある。表情の認知，男女と老浴は自宅では問題ないが，外では水洗装置を使若の判断にも困難を示す（表2）。また，動えず，温泉では他者を見ながら行動する。興味

物・自動車の種類が弁別できず，路上の犬を見はますます狭小化し，野球中継も見なくなった

一

61−一

134

神経

文字の砺

蕊竺工㌶㌫歴譲新㌶㌶麟灘出灘1なつた

し

言語面では日常会話での理解障害が見らL＼

は：煕㌘㌘∫㌶驚：．．1if

甘締はどうで劇に対・・「チ・ウシも酒時計と人物の自発画

・ノ／レ

＆．

葵き8巻第2号

汀川囎

新しい甘酒をが，テレビの天気予報だけは日に何度も

〔♪理学

＼

温㌶カニご鷲欝ζξ〉をか」と問うと理解でき，「案外元気です

図4

1gge年5月の書字と描画

ね，体に辛い感じはありません」と答えたが，理解できず会話の成立しない場合が多い。

ている。

第2回WABでは，語彙の減少と理解障害の言語症状はさらに進行した。患者側からの意

90年8月のWAISでは，動作性IQもscale

志伝達は可能だが，理解力低下が顕著で，R常会話はほとんど成立しなくな6た。話しかけてoutだが，「数唱」，「積木」，「組み合わせ」はも即座に，「分かりませんね」と答え，やや考比較的良い。Kohs立方体テスト，Raven色彩

え不精の傾向も見られる。自発話の流暢性，構マトリシスも比較的良く（表2），いわゆる一

文能力は保たれているが，発話量は減少し，自般的知能の障害は軽度である。

発的に話し始めることは少ない。語彙の貧困化

進行が著しい。

失行検査では，「敬礼」，「バイバイ」などのが著しく，代名詞の使用が多く，決まり文句を対面模倣課題で，掌を180度回転させて内側に向ける部分模倣（太田，1991）が見られた。実

多く用い，量は少ないが意味性錯語も出現す

生活では使用できない道具類が増え，例えぽ，（眼鏡）がないと分からない（見えない）」，ま

仕事で長年使っていたミシンの使用法を忘れてた娘に「あんたのツマさん（夫）は病院（会おり，何度か繰り返して教えると使えるように社）に行ったのかい」，近所の猫を見て「あれなるが，数日間使用しないと，また使えなくな

は，どちらの方だろう」などと言う。音素性錯るといい，手続き記憶の障害と考えられる。

語もわずかに観察され，例えぽ，頻繁に使うる。例えぽ，文字を模写しようとして「サック3）1991年1月〜5月「忘れ」を「かずれ」と言い誤ることがある。

活動性が低下し，外出と食べることにしか興来院時には「何でも忘れがちで働けなくなって味がなく，認知できない物はほとんど食べ物にしまったのに，食べ物だけはおいしく食べられ見えるようで，においを嗅いで確認しようとすてなつかしい（情けない）」，また，退室の際，る。ただし，他者が食べない物は食べようとは「いつもお世話になってありがとうさんです。

せず，異食，食欲異常は見られない。散歩をす

わたし，こちらに来さしてもらっているのに，るか自転車で出かけ，自宅から10km圏内のいろ

いろな方向に行くが，帰宅時刻を約束して出か

何でも分からなくなってしまって，すみません。わたし，段々，忘れがちが多くなってき

け，自力で帰宅できる。自家用車の運転も可能て，もう死んでしまった方がいいと思ったりすだが，道路標識が理解できない。外出時には，るんですよね」と言う。

「どうしたら良いのか分からない」と，他者の絵や文字の模写能力は保たれているが，正確

一 挙一動を真似る。1週間前の旅行体験を忘れに写そうとする傾向が強く，意味を持たない形

るなど，エピソード記憶にも障害が出現し始めとしてしかとらえていない。時計と人物の自発
一 62一

1992年6月

135

25日

図5
上段：CT水平断。右に著明な両側側頭葉の萎縮
中段：MRI（T1強調）前額断．酬但願葉，特に右の高度の萎縮．側頭極と中・下倶願回で著明・
海馬の軽度萎縮。
下段：1

123

IMP

SPECT水平断。両側側頭葉（矢印），特に右の血流低下。

問うと表情，声の調子が急に生き生きし，「わ画は可能で構成力は保たれている（図4）。

WABの身体部位・左右認知検査では，手指たし，散歩に行くのが楽しい感じがして，家はを含め身体部位の理解はできず，検者が自身の北○条東○丁目ですが，西は東1丁目の方まで耳に触れて同じ動作をするように指示すると検老の耳を触れるなど，非言語的にも自己の身体行ったり，北の方は環状通りまで行ったりしま

部位の概念が崩壊している可能性があるが，左た，種類の異なる地図上で自宅や病院の位置を右の弁別に障害はない。また，碁石と小箱を用指すことができる。このように，幼児期のごくいた左右・上下

・前後・内外関係の定位と弁別

初期に獲得され，その後，上下・前後・左右関の検査により，左右・内外関係は可能だが，非係の概念獲得の中核になる（Millerら，1976）

言語的にも前後・上下関係の概念を理解できなと言われる自己の身体部位の概念に障害が見らいことが明らかになった。患者自身の前後・上れるにもかかわらず，6歳頃に獲得される（島下関係についても理解できず，上を指すと天井

田，1991）左右の概念，及び，それより後に獲iを見て「あれがウエですか」と言う。一方，方得されると考えられる方位の概念の理解は保た位の概念，空間的見当識は保たれており，「どれており，外空間認知は良好と言える。

す1等と答え，住所，方角に誤りはない。まこまで散歩に行くか」の問いに，「サンボって数概念は保たれ，演算記号の区別はできない

何だか分かりませんね」と答えるが，繰り返しが，例示すると加減算と簡単な乗除算が可能で

一 63一

136

神経心理学

ある。時間的見当識も保たれている。カレン

第8巻第2号

ダー，天気予報，道路地図への固執は続いてお（1991）の「Pick病における側頭葉病巣の原則」に一致する，などの特徴により側頭葉型

り，卜忘れては困る」と何度も見る。

Pick病が最も疑われる。

この時期の後半に「指さし」の理解ができな

本例の言語症状と，人格変化や滞続症状がほくなり，「まだストーブを使っていますか」と

とんど見られない点は，剖検により側頭葉型

聞きながらストーブを指すと，指の先を見るが，その先へは視線が向かない。日常生活場面

Pick病が確認されている松原（1987）の報告でも「あれを取って」と指さしても理解できな

進行性語義失語を呈した報告例に類似していいという。一方，患者側からの指さしの表出能る。また，言語と物品の認知，・使用両面の障害力は保たれている。

を呈した点は，左優位の両側側頭葉病変で，側3．画像診断頭葉型Pick病が疑われた濱中（1986）の症例

図5に示すごとく，1989年のCTでは両側側頭葉の萎縮を認め，右により著明である。IMP

例，及び，わが国に多い，左側頭葉病変で緩徐に類似している。語義失語，物体失認，同時失認，道具使用障害は，濱中の症例と同様，「感SPECT（early image）では両側側頭葉の血流低下が認められ，CTと同様，右に著明であるが，前頭葉の血流は比較的良く保たれている。1991年のMRIでは両側側頭葉の高度の萎覚様態特異的ではない全般的意味記憶の障害」

縮，特に右が著明で，両側側頭極，中・下側頭の視覚認知過程と同様の処理に加え，人物固有

回で高度であり，海馬の萎縮も軽度に見られ意味コード（性別・年齢・性格などの印象誰る。

かと似ているか等）とエピソード的文脈（どことして説明可能で，左側頭葉病巣の関与が大きいと考えられる。

熟知相貌の認知では，Bruce（1988）は，他

察で会ったか等）の連合が行われ，顔の構造からIII考判断に必要な部分の選択的処理が行われている

本例は，52歳頃から外界への興味減退が始まと論じている。本例の人物認知は，顔の構成要り，54歳で相貌失認を自覚し，同時期から感覚素は認知しているが，人物固有意味コードを使性・運動性失音楽，次第に聴覚失認と固有名詞用できず，顔の構造の選択的処理も行えず，エの喚語困難，55歳で語義失語，物体失認，同時ピソード的文脈だけに依存しており，全般的意

失認，味覚と嗅覚の認知障害，道具使用障害が味記憶の障害の概念で説明できると考えられ

出現し，日常生活にも障害が及んだ。さらに，る。濱中（1980）は，相貌失認の剖検例では両56歳で前向性健忘が出現したが，見当識，病側病変が多いが，臨床例では右側頭・後頭葉を識，礼節は保たれており，自発性低下と考え不責任病巣とみなす立場が多く，少なくとも情動精の傾向はあるが，大きな人格変化は見られな（1）it症年齢が52歳頃の初老期である，②側頭的表情の認知は右半球優位であると論じている。濱中，及び，前述のTyrrellらの報告例を考慮し，本例は病巣が右側頭葉優位であるた葉の萎縮を示すPick病に特有な言語症状の根め，初発症状として表情認知障害を伴う相貌失底にある（小坂，1982）と言われる超皮質性感認を呈したと考えられる。

い。

覚失語が進行中である，（3）Alzheimer型痴呆

一方，失音楽，聴覚失認に関しては意味記憶の症状とは異なり，エピソード記憶と見i当識が障害より低次のレベルにも障害が疑われる。運

良好で，構成障害や失算などの頭頂葉症状が見

動性失音楽が同時に発現し，歌は歌詞，楽器・られない，（4）画像診断で両側側頭葉に限局した

環境音はリズムだけしか模倣できず，オノマF

進行性の葉性萎縮病巣を認め，中・下側頭回にぺも理解できない。したがって，音がしている著明で，言語症状からも上側頭回後半（Wer−か，していないかだけが認知可能であり，意味

nicke野）は保たれていると考えられ，倉知ら

記憶に依存する音色・声色の認知障害に加え，

一 64一1992年6月

137

25日

音の高低や旋律を認知できないメロディー聾を

彩な神経心理症状のほとんどは，言語性意味記呈していると考えられる。一一般に，感覚性失音憶の障害（語義失語）と，非言語性意味記憶の楽・聴覚失認の責任病巣は両側側頭葉と言われ障害（物体失認，相貌失認，味・嗅覚の認知障

るが，右病巣による語聾を伴わない聴覚失認の害，聴覚失認，感覚性・運動性失音楽，道具使

報告（Spreenら，1965）もあり，音響的弁別には右側頭葉が関与しているとする説もある

用障害）と解釈でき，特定の感覚様式を超えた
意味の崩壊が進行していると考えられる。

（田中，1982）。本例は語音認知が正常で，語聾

濱中（1971，1986，1990）は，鏡像認知障害を伴わない聴覚失認を呈しており，右側頭葉優と共に特異な言語・行動異常が見られ，後に

位病巣の関与が大きいと考えられる。

Alzheimer病と臨床診断された症例を報告

本例の特徴の一一つとして，理解困難な物贔がし，その障害構造を記号論の観点から，能記と食物に見える傾向があり，また，味覚と嗅覚の所記の分化喪失という意味での記号機能の解体

失認と言うべき症状も見られる。小野（1982）

であり，単なる言語の領域を越えた能力の障害はサルを用いた実験で，食物かどうかの識別はであって，言語などの個別的記号機能の基礎と視覚・味覚・嗅覚・触覚などの記憶に基づいてなる能力であるPiagetの「一般的な記号的，行われ，その視覚情報の処理には下側頭野と象徴的機能」の障害であると論じ，この障害を扁桃核が関与していると述べている。元木沢Asymbolie（またはAsemie） と呼ぶことを示唆した。Allportは，生後8〜10ヵ月の乳児（1984）は，難治性てんかんの側頭葉切除例では，においの検知能は正常だが，種類や意味のでは，他老の鏡像認知は可能だが自己の鏡像認

認知能が不良になると述べている。また，oral

知は確立していないと述べた（坂野ら，1976）。

tedency

で，海馬，扁桃核を含む前内側側頭葉が責任病

この時期は，Piagetの発達段階理論では，象徴機能が発達する前の段階として能記と所記の巣と言われるが，側頭葉型Pick病の随伴症状

分化が始まり，物の前後・上下関係の理解がで

e＆Kltiver−Bucy症候群の主要症状の一つでもある。本例は物体認知・嗅覚・味覚

きるようになり，次第に空間が客観化されてい障害に対する病識があり，食行動の際は，食物く時期である（滝沢ら，1980）。また，やまだかどうかが分からないことを自覚して他者を模（1987）は，同時期に前言語的行動として「指倣するため異食は見られないが，強迫的ににおさし」が可能になるが，指さしの理解が表出にいを嗅ぐ傾向があり，oral

遅れて可能になると述べている。太田（1991）

tedencyの近縁症

は，41名の自閉症幼児にジェスチャー模倣テス状と考えられる。

Squire（1987）の記憶分類に従うと，典型的トを行い，半数に180度回転させた部分模倣を

Alzheimer型痴呆のように，エピソード記憶

認め，部分模倣は他者と自己との関係の理解障が初期に，次に手続き記憶が障害され，意味記

害であり，広義の身体図式障害であるとし，全憶は痴呆の中期〜末期まで保たれている痴呆像

般的シンボル形成不全と関連すると述べていとは異なリジ本例は，まず意味記憶の障害が急る。本例には現時点で鏡像認知障害は出現して速に進行し，次に手続き記憶が軽度に障害されたが，エピソード記憶は中期に至っても保たれいないが，180度回転させた部分模倣，次に身体部位認知障害及び上下・前後関係の理解障ていたと言えよう。山鳥（1988）は，感覚様式

害，さらに指さしの理解障害が出現し，能記とを超えた認知の障害例を報告し，その認知障害

所記の分化の解体が進行し，象徴機能獲得過程

は，言語性意味と非言語性意味とからなる「対の乳幼児期への部分的な退行を示す現象である

象概念」についての長期的記憶系そのものの崩と考えられる。いずれにせよ，本例の臨床的理壊であり，強い意味健忘の場合には，意味の崩解においては発達心理学的視点が不可欠である

壊は特定の知覚様式内に止まらず，様式横断性と考えられる。

の失認像を示すと論じている。本例が呈した多記号・象徴機能はさまざまな心理学的水準ま一 65−一

神経心理学138

第8巻第2号

9）小坂憲司：Pick病一一日本における報告例をたは局面において営まれており，これに応じ中心として一．臨床精神医学て，その障害も多様な臨床的表現をとる可能性

11；693−703，

1982がある。本例に見られた特定の感覚様式を超え

10）小山充道：脳障害者の心理臨床．学苑社，東た意味記憶障害の根底には，個別的記号機能の

芳ミ，

基礎を成す能記と所記の分化の障害，すなわ

1985，

pp．

48−55

11）倉知正佳，松原三郎：Pick病の臨床・病理とち，濱中の示唆した意味での「失象徴」が介在

画像診断所見．神経心理すると考えられるが，彼の観察した鏡像認知障

7；10−18，1991

12）松原三郎：初老期痴呆にみられた語義失語の経害のような全面的あるいは基本的障害には至っ

過．失語症の経過と予後，祖父江逸郎ら（編），ておらず，より限定的な範囲の障害という表現

医学教育出版社，東京，1987，pp．211−226

形式をとった臨床例として本例をみなすことが13）Mesulam

MM：Slowly

progres§ive

できよう。そうなった理由として，病識・人格

without

generalized

dementia．

障害が顕著ではないこと，局所的病変という11；592−598，14）Miller

二＝アンスのあるPick病の可能性が高いこと，一濱中は，鏡像認知障害を呈した確実な
Pick病はなく，局所的病変で記号機能の基本

GA，

Johnson−Laid

る一などの要因を考慮する必要があると思われる。

15）Milner

on

The

University

sachusetts，1976，

的な障害が出現することはなかろうと論じていBelknap

Press，ofHa−

Cambridge，

Mas・

290−301ofdifferent

sorting．

Arch

PN：Language
Press

PP．

B：Effects

card

Neurol1982

an（］perception．

rvard

aphasia

Ann

brain

lesions

Neur◎19；90−100，

196316）元木沢文昭：側頭葉と嗅覚・味覚．Clinical

本論文の要旨は，第14回神経心理学会（1990。9．13．）において発表した。

Neuroscience

2；536−538，

198417）小野武年：摂食行動と食物の識別．脳と認識

文
献
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in

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patients．

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こ♪ヨi里

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RSJ，

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righttemporal

lobe

EK，

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Psychiatry

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1990

Acase

of

with

J

NeurolGogi，，

Pick

asymboliaincognition

Koike＊，

ef

progressive

andsemantic

memorycognition

andbehavior，

causedright

SpeechofGogi（word

temporal

Naoki

lobe

Iwabuchi＊，］Mari

Acase

Ito＊＊，

Therapy，

Neurology，

by

lobe

have

54，followed
propergi

aphasia，

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using

by

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and

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At

objectobject『・Atamnesia．

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and

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But

55

agnosiaheagnosia，olfa（≡tory

mild

amusiaauditory

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al

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he

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lobe

more

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The

basis

of

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disintegration

一 67一

cases

left

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right．

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and

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into

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have

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56

and
to

Memorial

Comparedage

and

Hospital

tostartedtheMemorial

SPECTofprosopagnosia

forNakamuraCTindegenerationright−handed

diseaseYasumura＊＊，Shuichimeaning）

impairments

Homma＊＊

reported．

A56−year−old

of

and

temporalReikoaphasiawas

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Sumiko＊＊Department

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suspectedof

臨床精神医学thepositronaphasia＊Division

predominantlyofNeurosurgwithemissien

29）山鳥重：神経心理学的立場から見た記憶障害．

Frackowiak

of

was

consideredmultiplesymbolicbefunctions