1991年3月

4725日■シンポジウム

神経心理学的類型よりみた痴果

いわゆる辺縁系痴呆
波多野和夫＊

要旨：いわゆる「辺縁系痴呆」とは，健忘症候群とKIUver−Bucy症候群を主症状とし，これに種々の言語障害が加わるが，要素的な「知性」は（ある程度）保たれていると言われている。このことを自検例2例を通じて確認した。「知性」が保たれていても「痴呆」であるどいう，一見パラドックス様の事態を理解するためには，「知性」とそれを働かせる「人格3という構造を想定して，その解体を考えるという論理の筋道を取らざるを得ないように思われる。このような痴呆に関する基本的問題について，神経心理学からのアプローチの可能性（あるいはその限界性）をめぐり多少のエセーを述べた。

神経心理学
Key

Words：辺縁系痴呆，

7；47〜53

Klliver−Bucy症候群，痴呆

1k辻）icdaTEntia，

1

はじめに

KlUver一恥cysyndr（】me，derrentia型であると考えてよいのかという問題が生ずる。

例えぽ近年しぼしぼ利用される「DSM−III−「痴呆とは何か」という問題に適切な解答を与えることはそう容易なことではない。本稿は，R（1987）の「痴呆」の診断基準は，（A）「短いわゆる「辺縁系痴呆」という一つの特殊な痴期記憶」と「長期記憶」の障害（用語上の問題

呆型をテーマとして，これを神経心理学の視点を残す！），（B）①抽象的思考の障害，②判断から検討し，「痴呆とは何か」という大問題にの障害，③高次皮質機能の障害（失語，失行，ついてさやかなアプローチを試みるものであ失認），④性格の変化，のうちの一つ，（C）Aる。

・

Bによる，職業活動，日常生活，対人関係のGasconら（1973）の提唱した「辺縁系痴呆」

重篤な困難，（D）せん妄がない，（E）器質性とは，要するに健忘症候群とKlttver−Bucy（以下K−Bと略）症候群の組合せである（後要因の証明（または推定），という項目で規定述）。健忘症候群もK−B症候群も共に，それ準なるものは，対象の理解を深めることに寄与

自身は単にいくつかの機能障害または行動障害するというよりは，一つの「約束事」として，の組合せであり，ただそれだけであれぽ「痴いくつかの暗黙的な了解を前提とした臨床的妥呆」とは呼ぽれない。つまり痴呆を伴わない健協一しぽしぼ「政治的」な一の産物である忘症候群あるいはK−B症候群が存在する。事実，意識障害を背景にK−B症候群が出現する

場合が多いように思われる。この種の基準設定

場合には「痴呆」には該当しないだろう。そうはないことはいうまでもないであろう。

されている。一般にこの種の「操作主義」的基が，対象への本質的な接近を可能にするわけでであれぽ「辺縁系痴呆」は本当に「痴呆」の一
1991年1月7H受理
So−called Limbic Dementia＊国立京都病院精神神経科，Kazuo

Hadano：Dept．

ofNeuropsychiatry，
一一47一

Kyoto

NationalHospital

48

神経心理学第7巻第1号

II症

覚・触覚面の知覚・認知障害はなく，視覚失認例は認められないが，聴覚面の反応が欠如し，皮右利き男性。受傷時36歳。既往歴・質聾の疑いが持たれる。また痛みに対してもそ家族歴は特になし。昭和53年のある深夜，単独の知覚は保たれているが，痛覚が不快刺激を飲酒運転中の自損事故で，某救急施設へ搬送さ誘発しないように見える。痛覚失認というより症例Kた。この時，ほぼ昏睡状態，瞳孔不同，共同偏は，Pi6ronのanalgothymie，あるいは視，血性髄液。両側脳室ドレナージ施行後，意Kretschmerの「眼窩脳症候群」の中の「痛覚識障害は急速に改善された。約1週間後，突然知覚と人格的共鳴の解離」という症状に近縁との全身硬直性痙攣と共に再度昏睡に陥った。白

思われる。（8）発話発動性は低下している

血球増多，髄液細胞数増加，等があり，細菌性が，稀に発話があるとジャルゴン様で構音障害脳炎の疑いの下に加療され，一一応やや改善を見を伴い，何らかの失語症の存在が示唆される。

た。さらにその10日後，全身の強直性痙攣と共（9）精神運動性障害として，ほぼ無言，反に再々度昏睡となり，高熱，血圧低下，チア

復書字（paligraphia），過剰書字（hypergra−ノーゼ，等を呈し，敗血症・DIC症候群と診断された。こうして事故後約1ヵ月間重篤な意phia）。（10）失見当識，記銘力障害，作話があ識障害が続き，これが改善された後は，書字と忘もある。（11）一般的知識もかなり失われて黙読は可能だが，口頭言語については無言かついるが，課題解決能力という意味での知的能力了解困難な状態に陥り，3ヵ月後我々のもとへ転院した。以後，約2年半後に肺炎で死亡するの低下は，将棋，連珠，花札を好んで行うことまで観察された。

定式的な知能検査の標準的施行は不可能だが，り，健忘症候群を認める。約20年に及ぶ逆向健もあり，それほど重篤ではないように見える。

転院時には，ウィルス血清抗体価は単純ヘル行い得た検査を総合しても7〜8歳レベルの問ペスを含め問題はなく，神経学的に，下肢の反題までしかできない。しかし計算能力は，標準射が軽度充進し，仮性球麻痺の嚥下障害と構音失語症検査（SLTA）の筆算問題の20間中14問障害，膀胱直腸障害，聴覚障害が認められた。

が正答で，鈴木ビネー式第33問の釣銭問題（7頭部X線CTでは，脳室拡大，皮質萎縮と共歳）は可能だが，第53問の算術的推理（12歳）に，側頭葉・前頭葉の内側面と底面に左右対称は不可能である。知的なゲームへの自発的参加的な低吸収域が認められた。脳波はdiffuseβで，Audiometryは不可能だが，聴性脳幹が見られ，将棋は金矢倉を組み，詰将棋などもする。Goldsteinの色形分類検i査などは完全に反応（BSR）は正常であった。

可能。知能障害の存在は確実であるが，それほ精神症状は以下の通りである。（1）意識障害なし。（2）著しい多動傾向並びに興味行動の充進。これは変形過多（Hypermetamor−phose）に相当すると考えられる。（3）著しど重篤ではないようであり，異常行動や情意障害の重篤さと対照して，かなりparadoxicalな印象を受ける。

本例は死後剖検され，病変は頭部外傷とそれく過剰な口部運動を呈し，唇と舌を常時動かしにともなう循環障害によって成立したと診断さ（家人が「犬がついた」と思い込んで祈薦に連れた。脳実質の外傷を発端とし，局所的な壊死，浮腫，循環障害という悪循環過程によっれて行ったというエピソードがある），唾液を吐き飛ぽす行為を強迫的に繰り返す。（4）食物を口中に摂取し咀噌するが，なかなか嚥下して，広範ではあるが限局した病巣ができ上がったと考えられた。病変は辺縁系を中心にして，ないという，一種の摂食行動異常。（5）軽度・一過性の性的逸脱。（6）顔面の表情変化が全くなく，喜怒哀楽の変化が見られない。情Broca領野やWernicke領野まで侵襲してお動面の反応が消失したと考えられる。（7）視（1984）参照。

り，また辺縁系についても，例えぽ帯回などはかなり保存されている（図1）。以上波多野ら

一 48一

］9．

49

91年3月251−i

図1

症例Kの病変部位（剖検による，A：底面，図2
症例L

B：右半球内側面，C：左半球外側面）

症例LのMRI
食物を長時間膿隅し，なかなか嚥下しない傾発症時47歳の右利き男性。大酒家。

昭和60年のある朝，原因不明の呼吸停止を伴う

向、（10）性的逸脱行動（軽度・一過性），等々昏睡状態で緊急入院し，種々の事情のためレスのK−B症候群に相当する行動異常，（ll）特異ピレータによる1乎吸管理が遅れ．，anoxicな言語障害と書字・描画行動の充進，（12）鈴木

ence−phalopathyに陥ったと推定されている。数日完全な昏睡状態が続き，その後徐々に意識清明

コース立方体検査ではIQ化し，自発呼吸も回復してレスピレータが抜去算問題は20問中14問が正解で，知能障害がないビネー式などの知能テストは施行不可能だが，57程度，SLTAの計され，経過は一応順調であったが，さまざまなとはいえないが，それほど重篤な印象は受けな精神症状が後遣症として残存した。発症約3カい。

言語障害は，急性期の3ヵ月は不明，我々が月後より我々の観察下にある。急性期のことは観察した最初の3ヵ月間は，ほとんど理解不能データも不十分で詳細不明である。

X線CTまたはMRIによって，両側の前頭なジャルゴン様発話に時々少量の語音反復が混葉の内側・底面にほぼ対称的な病変が見いださじる言語生産を呈し（第1期），次の4ヵ月間はれた（図2）。

「ドドドドドド」という特異な語音反復（Foix

精神症状は，〔1）意識は清明，（2）作話をら（1926）のシラブル｛生反復言語（pa］ilalie伴う重篤な健忘症候群と（3）著しい人格変化を背景に，（4）興味行動の著明な充進，（5）syllabique）に近いか？）が発話の前景を占め（第2期），その後はこのような派ヂな症状が消多幸的で剰軽で，モリヤに相当する1生格変化，失し，声量低下，発話発動性低下を背景に，（6）喜怒哀楽のうちの喜怒哀がほとんどない時々語間代（Logoklonie）が出現するというという情動変化の制限，何に対してもほとんど状態（例，「歯ブラシ」＝「ハブラブラ，ハブラ

反抗しない小児的態度，（7）周囲の物品を口ラ1）であった（第3期）。このような変化はいに入れる口唇傾向，（8）食嗜好の変化，（9）つもかなり急速に起こったが，新しい病変発生
一 49一

ネ申経，bge学第7巻第1・号

50は見いだされなかった。書字に惹過剰書字に消失することをさし，持続的である。性行動変相当する量的な充進と，反響書字（echogra−化は，hetero−，phia），反復書字が見られた。以上，言語障害活動が著明に充進することで，雌猿の母性行動

homo，autosexualな面で性的に失語性要因の介入は否定できないが，主たるの消失も含まれ，しぽしぼ一過性である。食餌ものは言語面の精神運動性障害であると考えら

習慣変化は本来果実食の猿が肉食・魚食行動をれた。以上波多野ら（1989）参照。

示すことで，一過性である。

る2例である。この2例は非常に多くの共通点

以上は猿の行動障害であるが，人間については二つの対立する意見がある。「完全K−B症が見いだされた。

候群」は人間では観察されないと断言する立場

以上が我々の経験した辺縁系痴呆と考えられ（Pilleri，1966）と，その種の症例を報告しそIII

K−B症候群と「辺縁系痴呆」についてこの2例の諸現象を症状学の水準で理解するの存在を支持する立場（Marloweら，1975）である。このような議論を単純な対立の段階にために，いくつかの概念を思い浮かべることがとどめず，さらに止揚または一般化する試みとできる。たとえぽ，Guiraud（1936）のPEMAして，まず第1に，この症候群を人間に関して症候群（反復言語，反響言語，無言症，無表情），再定義すべきであるという見解第2に，病態の本性を規定する方法，第3に，より大きな概Kleist（1934）の自我機能の局在論， Spatz（1937）の底面皮質論，Kretschmer（1956）の念の中へその一部として組み込む，あるいはこ眼窩脳症候群，Gerstenbrand（1967）の外傷の症候群の概念を相対化する方法，があると考性失外套症候群の回復段階の記述などである。

えられる（詳細は波多野ら（1984）参照）。

Gascon（1973）の「辺縁系痴呆」の提唱

これらの記述はこの2例の精神神経症状のいくつかに当てはまる。

も，このK−B症候群の多義性を克服する第3しかし最も重要なのは，K−B症候群であろう。いうまでもなく，これはK−B（1937）がの試みと考えることが可能である。彼らの記述

猿の両側側頭葉切除後の行動障害を記載したも択的な病変を有し，行動と精神の変化を伴ったので，最初は単に「側頭葉症候群」と称してい症例」はFriedmanら（1969）とGasconらたものが，1954年頃より「K−B症候群」と呼ぽれるようになり，人間における発現が話題に（1973）の症例だけであり，この2例に基づけぽ「辺縁葉の完全な破壊の表現は，健忘症候群なるようになった。本来猿で記載されたのは，とK−B症候群であると思われる。後者におい連合型精神盲，口唇傾向，変形過多，情動行動て最もconsistentな症状は，第一に情動反応変化，性行動変化，食餌習慣変化，の6症状での欠如」と，「第二に，短いattentionある（Kltiver，1958）。具体的に，視覚失認と著明なdistractabilty，衝動性という形を取っは，視覚対象の意味の認知不能可食性・危険た全般的な注意の障害である。性的表現の増大性の区別不能をさし，さらに聴覚・触覚面の失や口唇傾向の存在はinconsis￡entである」。こ認の合併も示唆されている。口唇傾向は，全てれらの患者は，「皮相な検査によれぽ，通常のの物品を口唇で吟味する強い傾向で，物品を口意味で痴呆的であるように見えるが，一次的にに入れる，嘗める，噛む，唇で触れる，臭いを失われた機能は，普通心理計測テスFで計測さかぐ，等を含み，持続的である。変形過多は，れ，しぼしぼ言語に基づく，知能に関連した認全ての視覚対象に注意を向ける傾向であり，視知的機能ではなく，感情的な質を，環境との日野内の全対象に触れんとする，強烈な衝動があるように見え，持続的である。情動行動変化

常の生存の相互作用に刻印し，そうすることにょって意味を与え，記憶に印象を与える機能では，どんな刺激（蛇など）でも，怒りや不安のあり，このことを強調するために，この患者の情動反応を惹起せず，情動の顔面表情も完全に症候群は辺縁系痴呆であったと提案」された。によると，「辺縁系に限局した広範であるが選

一・5G一

span，

51

1991年3月25日

我々の症例は2例とも，この辺縁系構造の大部障害という点では比較的軽症」であっても，分が破壊されているが「完全」ではなく，また「Pick病の如く，人格・発動性障害がある程度以上重篤で，知能障害の重篤な症例と区別の困辺縁系外の病変も含まれている。

本邦でも「辺縁系痴呆」の内容に関する，松難な行動障害が認められる場合は，痴呆と呼ん下（1985，「辺縁性痴呆」）の提案がある。それで良い」（濱中，1976）という提言を臨床的にによると，Gasconら（1973）の健忘症候群と採用して良いというのであれぽ，このような見K−B症候群の二項目のほかに，特異な人格変化，言語障害（滞続言語，保続，反復，語間解はどうして可能なのか。

代，語漏，反響言語，反復言語，等），要素的のかという問題を避けて通ることができない。

知能が比較的保たれている，という五つの症状

この問題については，Jaspers（1913）が最もが取り上げられている。

堅実な考え方を提供しているように思われる。

そうすると，知性とはいかなる構造を有する

我々の2例に見られた言語障害は，発話発動

知性（あるいは知能）とは「あらゆる才能の全性低下，反響・反復言語（書字），語間代，失体，生活の課題に適応するための何かの作業に語，といったものであり，これら全てが直ち使える能力手段」であり，これを分析すると，に，辺縁系そのものの病変に結び付くとは考えまず第一に，記銘力，記憶，疲労性，言語，なられず，辺縁系外の病変の広がりと関連する可どの「知性の予備条件」，第二に「精神的資能性も示唆される。

産」つまり「知識」が区別され，これらを前提IVとした上で，第三の「本来の知性」，つまり判痴呆について断能力，思考能力，本質を見抜く能力，諸見地さてこの2例を「痴呆」と診断することは許されるのであろうか。例えぽ，先に述べたや理念をつかむ能力，自発性・主動性，生産性，病識などといった「狭義の知性」が働く

rDSM−III−R」については，少なくとも記憶のことができるという構造になっている。しかし障害（A）と性格の変化（B）が存在するかこの「本来の知性」とはもはや「人格」の概念ら，その「痴呆」の診断基準を満足させる。と分かち難いとも考えられる。

Gasconら（1973）の「辺縁系痴呆」についても，健忘症候群とK−B症候群の組合せというの，ことに欲動生活と感情生活，評価と志向，彼らの定義を満たす。

意志などの全体」と定義される。「知能と人格その「人格」とは「了解的関連の全体的なもしかし今我々が取り組んでいるのは，何らかの間に密接な相互関係があるからといって，両の既製の基準を満足するか否かという問題では者を一つのものと解」してはならず，「知能となくて，この2例のような「要素的知性」がかいうものは装置で，これを我々は試し，測り，なり保たれていると判断される症例を，それで成績を評価することができるが，人格は自我のも「痴呆」といって良いのかどうか，良いとす中で自分自身を意識した一つの関連である」。

れぽどのような根拠のもとにそれが可能なのか「知能は一つの条件で，それによって人格といという基本的な問題を考えることである。一般

うものがはじめて力をふるえることになり，人的に，知性と痴呆は「一方を定義すれぽ，暗黙格が発展できる」。「人格とは一つの力であっのうちに他方を定義したことになる」といわれて，これが知能の装置を働かせる」。「普通使わており（Jaspers，1910），この見解に従うとすれる痴呆とか精神薄弱という概念は，知能の破れぽ，この2例などは一Pick病の初期状壊にも，人格の破壊にも関係する」，等々の記態，近年注目さている「痴呆を伴わない緩徐進述がある（Jaspers，1913）。

行性失語症」あるいは「痴呆なき痴呆」（濱中，

普通我々は，神経心理学において，知性の1988）等も含めて一痴呆である可能性がより「道具」としての言語・認知・行為・記憶など少なくならざるを得ない。さらにまた，「知能を問題にして，これらを「道具障害」などと称

一 51一

神経心理学第7巻第1号

52

ンしているが，これらを統括して正しい判断を下す知性（または知能）という能力（あるいは機切ってしまわないところに，神経心理学独自の能）があり，さらにこの知性という能力を働か理学が臨床医学の中に存在する一つの意義でせる人格というものの存在をも想定せざるを得あったはずである。

努力があったのではなかったか。これも神経心ないのである。これは既に，心理学でいう「主そしてLiepmannから数十年経った今，体」とか「自我」とかいうものと区別することが難しいだろう。人間の心理機能としての「知我々はその「未分化な粘汁jそのものを相手にする段階に到達したらしい。しかし臨床医学の情意」という3側面を有機的に統合する「人現状は，〆痴呆」という語が，あまりに気軽に格」なるものの解体，これが「痴呆」の本質を無批判的に用いられているきらいがあり，日常構成する与件である。だからこそ「辺縁系痴の臨床では，患者のちょっとおかしな状態やわ呆」のような知性面がある程度保たれているよけのわからぬことを言う状態をさして「痴呆」

うな症例も「痴呆」に該当すると考えて良いとと呼んだりするような例すらないわけではない。「痴呆」概念から可能な限り自己を切り離結論される。

このような「人格（解体）」の概念は心理計してきた神経心理学は，それ故にこそ「痴呆」

測学的な「客観主義」とはなじみにくいようでの理解に批判的に寄与することができるはずであり，それ故に実験心理学や行動主義心理学とある。

いうような学問での取扱いは非常に困難である

本稿では「辺縁系痴呆」が「痴呆」に該当すが，これこそ痴呆なるものが，この種の「科ることの根拠を模索したが，「辺縁系痴呆」に学」を以ってしては把握し難いということに対ついては今なお未解決な問題が山積している。

応している。

古い問題としては，人間におけるK−B症候群

以上の議論は特に取り立てて新しい見解といを構成するものは何か，あるいは何が本質的なうわけではない。我々はここで痴呆の新しい解症状であるのか，K−B症候群は両側側頭葉切釈を示すことを意図したのではなく，経験され除によるのか，それとも辺縁系の内外を包含すた臨床症状（群）を「痴呆」と呼ぶために，どる両側性病変によるのか。K−B症候群の個々うしてもたどらなければならない論理を，「辺の症状は，それぞれ個々の病変部位に対応して縁系痴呆」を例にして再度確認しておきたかっいて，それぞれの症状の組合せと病変部位の組た。臨床神経心理学一神経学の立場からは合せとは完全に一致するのかどうか。合併症状「行動神経学」の，精神医学の立場では「神経として挙げられている言語症状についても，そ精神医学」の領域とほとんど重複するだろう一の全てが辺縁系病変と結び付くのであろうか。

が「痴呆」を取り扱う限り，避けて通れない
一議論の道筋を示すことも，全く無意味なことで答は困難であろう。

これらの問題はいずれも，現段階での容易な解最後に最大の問題の所在を指摘せざるを得なはないであろう。

Vい。「本来の知性」あるいは「人格」といった残された問題なにものかを想定せずして，「痴呆」概念の理かつてLiepmann（1928）は「失語や失行解に到達し得ぬことを述べてきたが，これらにを痴呆という未分化な粘汁から分離する必要がは神経的基盤があるのであろうか。「痴呆」がある」と，自己の置かれた状況を明瞭に述べ器質性脳損傷による以上，崩壊した機能が脳のた。いうまでもなく，この時の「痴呆」には，中に存在していなかったはずはない，そうであ神経心理学的症状に明確な輪郭を与えるためれぽ，機能全体の解体と脳全体の解体を漠然とに，否定的で暖昧な性格が付与されていた。神対応させて理解できたような気分にさせるアル経心理学は常に「痴呆」と戦ってきたといってツハイマー病のような場合と違って，限局性脳病変による痴呆例については，崩壊した機能も過言ではない。つまり簡単に「痴呆」と言い

一 52一

1991年3月

5325ff2）波多野和夫，松田保四，太田幸雄ら：特異な精が崩壊した脳局所のなかに局在しているはずだ，というのは一つの考え方である。おそらく

神神経症状を呈した頭部外傷後遺症の一一例一

Kleist（1934）の自我論などはそのような議論

前頭・側頭葉内側・底面症状に関する諸考察．の当然の帰結である。神経心理学は「知性の予精神神経学雑誌3）波多野和夫，松田芳恵，岡本興一ら：特異な言備条件」あたりまではこの思考法で展開してき語症状を呈した辺縁系痴呆の一例．精神医学た。その先についても，この方法を推進して良31いのかどうか。この問題の「正答」は何か。あ；1297−1303，

記憶の病理．医学書院，東京，1986
5）濱中淑彦：痴呆への神経心理学的アプローチーるのかどうか。このような人類開關以来の難問「延長する物質と思惟する精神」等々の一痴呆の概念と「痴呆」なき「痴呆」をめぐっ形で表現されてきたような一に行き着いてして．現代医学

6）Jaspers

まうテーマは，結局のところ神経心理学に無縁のできる神経心理学とはどのような思考を備えG，

Neuroltemporallobesyndrorne．

In

Temporal

Lobe

Epilepsy，edbyM，P，CharlesC

Thomas，

BaldwinSpringfield，

1958

献

Gilles

F：Limbic

Psychiat

Berilin，1913

H：TheBailey

文
Neurosurg

Psychopathologie．

7）KIUverたものなのであろうか。

1）Gascon35；477，1988

K：AllgemeineSpringer，なのであろうか。あるいはこの問いを問うこと、

1989

4）濱中淑彦：臨床神経精神医学一意識・知能・

るいはそもそも，このような「正答」が存在す
題

86；910−927，1984

dementia．

368）松下正明：辺縁性痴呆．臨床精神医学

J

12e3−1210，；421−430，

14；

1985

1973

So−called

limbic

Kazuo
Dept．

Twocasesreported．
wasof

The

originallyconsistsofso−calledoflimbic

concept◎f

limbicdefinedGasconamnestic

bysyndrome

Neuropsychiatry，dementia

HadanoKyoto

National

dementia

wereabnormalities

dementia，

whichtively

etal（1973），

logicalandbehavi◎ralcussed

一 53一

mild

Hospitalofproblems
from

KIUver−Bucy

deficitaofoftypewithintelligence．

limbicdementia

neuropsychological

point

arela

Symptomato・

wereofdis・

view．