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ネ申経

じ♪理学第9巻第2号■イブニングセミナー

問題症例の検討会

アルッハイマー病が社会的関心を集めるよううから，手の不器用さがめだってきている。まになり，本学会でも脳変性疾患による巣症状がた買物でお釣りの計算ができず，物忘れもひど議論される機会が多くなってきている。この背くなってきたので，59年7月大阪医科大学付属景として，形態的変化のみでは症状との対比が病院に入院した。我々の観察は59年9月から60困難であった変性疾患において，その機能不全年3月までの6ヵ月間であった。

部位をSPECTやPETによりin

神経学的所見：意識清明。見当識障害はな

vivoで知りうるようになったことがあげられる。ただし，く，諸検査には協力的であった。視力は裸眼で血管障害例を基に築かれた症候学あるいは類型

左右とも0．1。視野欠損，眼球運動障害は認めに変性過程による症状を当てはめようとするこなかった。軽度の左中枢性顔面神経麻痺があとには問題がある。たとえ画像上の異常が同様り，構音の際，舌音がやや不明瞭であった。その部位にあったとしても，とりわけ変性疾患のの他の脳神経系には問題がなかった。上肢のBarr6 signは陰性で，腱反射は左右とも充進場合には，単に部位ということに留まらず，系の侵襲の可能性を念頭に置く必要がある。ましていたが，左右差はみられず，病的反射は認た，ある症状がどのような仕組みで生じ，どのめられなかった。握力は右8kg，左20kg。筋ような脳の仕組みで支えられているかを考える萎縮なし。知覚系では温度覚，痛覚の軽度鈍麻

場合，その基本となるのは症候学であり，単にを認めた。

例えぽ長谷川式で何点，SLTAやWABでど

神経心理学的所見：言語は非流暢で喚語困難の失語型にあるといったことではない。このよを認め，麻痺性構音障害もみられた。復唱は14

うな観点から本セミナーでは，主として血管障音節まで可能で，言語の了解は口頭命令で2／10

害例を通して神経心理学を学んできた多数の目であり，書字命令で2／10であった。ただし，制で，変性疾患による症状を直に眺め，学限時間を無視すると9／10まで正解した。音読はんでみることを目的とした。症例は下記3人の可能であったが，構成失書がみとめられた。右先生方にお願いし，第一例は第二例の対照例と手に高次の知覚障害（astereognosia）があして呈示して頂いた（文責：大阪大学精神神経り，また，視覚，聴覚および触覚の消去現象が科右側にみられた。以下に記載する行為の異常に田辺敬貴）。

〔症例〕43歳右利き主婦，短大卒（失語症研
究，8；170−176，1988発表f

ついてはビデオにて供覧した。

口頭命令に従って舌打ちができず，頬部をふ‖）

既往歴：昭和58年12月頃から新聞が読みにくくらませることや口笛をふくこともできなかっく，家計簿に書く字が徐々に下手になった。59た。さらに左手でも右手でも年3月頃には書くこともできなくなり，さらにいでおいで発語もやや困難を覚えるようになった。このこ作やお茶を飲むまね，タバコを吸うまねなどの
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けいれい

バイバイ

おなどの社会的慣習動1993年6月

9725ff

図1
頭部magneticresonance（MRI）。

Spin−・Echo法，＝3000msec，T2強調画像（TRTE＝120msec）

頭頂葉に軽度のi萎縮が認められる以外に異常信号は認められなかった。図の左が脳の右側。

パントマイム動作は言語命令，模倣によってもは通常，物忘れの症状に対応して比較的早期よ不可能であった。動作反応は無定型な反応がめり海馬領域に萎縮がみられ，側脳室下角の対称だち観念運動失行と考えられた。また，実際の性拡大として捉えられるが，本例では残念なが物品の使用も不器用で，鋏を使う事ができず柄ら，その有無は確認できなかった。またかなりのところを握ったままでいた。物品の系列的な以前の症例で機能的画像診断はなされていな動作も不可能で，反応は保続，錯行為，部分的い。

反応，無定形反応でしめられていた。すなわ〔症例〕71歳，右利き女性

ち，単一物品，複数物品の使用に障害があり，1988年頃より帯が後ろで結べない，箸が使いにくいなどの症状が，徐々に出現した。その観念失行と考えられた。

脳血管撮影では左頸動脈に狭窄があり，頭部後，箸や筆記用具の使用も困難になってきた。

X線CTでは左側脳室深部白質部分に淡い低吸頭部CTを近医で撮影したが，異常所見は認め

収領域が認められ，本症例の責任病巣と考えらられなかった。原因疾患の精査のため，1992年れた。

2月に大阪大学神経内科を受診した。脳神経系（症例呈示：大阪教育大学，元村直靖）

まとめ：症候学的には，特に右手で目立ったに異常所見は認められなかった。筋力は正常，単一物品ですでにみられる物品の使用障害に，深部腱反射の充進，病的反射は認められなかっ右手でより強い拙劣症状ないし肢筋運動失行がた。筋緊張では軽度の固縮が上下肢で認められどの程度の役割を演じているか，物品の使用でた。協調運動障害，歩行障害は認められなかっ錯行為がみられたか否かといった問題点があた。温痛覚，触覚，振動覚，位置覚の障害は認がった。病因論的には，左側脳室体部周辺の白められなかったが，二点識別覚，数字識別覚，質病巣のみで左手の拙劣症状を含め本例が呈し立体覚は両側で，軽度障害されていた。失語，た重篤な行為の障害が理解できるかが論点とな知的機能障害は認められなかった。頬膨らまり，行為障害に加えて，物忘れおよび計算障害

し，口笛は拙劣で，手指パターンの模倣も拙劣や構成障害といった後方症状が徐々に顕在化しであった。習慣的動作…の口頭命令による施行はてきているという経過，そして精神緩慢も目立拙劣，模倣ではやや改善されるもののやはり拙つことから，変性疾患とりわけアルツハイマー劣であった。物品操作のパントマイムは拙劣病の合併が問題となった。アルツハイマー病でで，実際の物品を使用しても拙劣であったが，

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神経亡♪理学第9巻第2号

緩徐進行性失語，前頭葉型痴呆あるいは頭頂・後頭葉変性症など，大脳皮質の限局性萎縮に伴い高次脳機能障害を呈する症例の報告はこれまでにもあるが，本症例で診られた緩徐進行性の拙劣症を示す症例の報告はこれまでにない。（症例呈示：大阪大学神経内科，阿部和夫）

まとめ：本例では，両手に鉛筆もうまく持てないほどの重篤なclumsy，拙劣化がみられる
が，習慣動作の模倣では，拙劣ではあるがその行為自体は可能で，第一例とは異なり無定型な反応はみられず，かつ無意味肢位の模倣，物品

図2
頭部a231−・IMPsinglephotonemissionの使用に際しても，一貫して同様の拙劣さが目立った。したがって，物贔使用の障害も含tomography（SPECT）。正中より右よりの矢状断像。

両側中心後回を中心としてuptakeの低下が認められた。

め，本例が呈した行為の障害は，両手の重度の使用法は完全に理解しており，複数の系列動作clumsinessによると考えられた。この日常のの施行での誤りは，場所の誤り，誤用，省略，行為にも認められた重篤な拙劣さは，De

当惑，順序の誤りはなく，拙劣のみであった。

（generalized

周辺視野で軽度の視覚性運動失調が認められ性失行例のそれに匹敵し，病識が明確でかつ物た。検査中にできないことがあると「何でこん忘れ，空間的失見当，計算障害といった症状がなことができないのだろう」と何度も繰り返し明らかでない点も良く似ている。病因論的に

Renziapraxia）やDickらの緩徐進行ていたが，検査には協力的で，検者の指示はよは，4年の経過で漸次増悪していること，血管く理解していた。

性の病変がみられず両側中心回領域の機能低下

検査所見では，一般血液学的検査では異常所が認められていることより，何らかの変性疾見は認められなかった。脳波所見には異常は認患が疑われ，アルツハイマー病の非定型例，められなかった。神経伝導速度および正中神経，尺骨神経，後脛骨でのseRsory evokedpotential（SEP）は正常であった。頭部ma−
gnetic resonance image（MRI）では右小脳半球に線状の陳旧性の小脳梗塞が認められたが，今回の症状を説明できる病巣ではなかっparietalた。他にabnormal

lesioRは認めらかという意見が出された。

れず，頭頂葉に軽度の萎縮が認められた（図〔症例〕72歳右利き女性

1）。頭部magnetiC reSOnanCe angiOgram（MRA）では異常所見は認められなかった。

主訴：構音障害，痴呆，振戦。

頭部123HMP

singleintensity

photonemission

tomo．

Pick，非特異的な神経細胞の変性疾患などが挙げられた。頭頂葉の萎縮は模状と言えるほど強いものではなかった。なお緩徐に麻痺ないし拙劣症が進行してくる場合，慢性の上矢状静脈洞血栓症あるいは動静脈奇形等の治療可
能な脳血管性疾患も考慮しておくべきではない

現病歴：1976年（58歳）まで電話の交換手をし，言語機能に障害はみられなかった。1981年

graphy（SPECT）では，両側中心後回を中心

頃より語頭音が出にくくなり，吃るようになっとしてuptakeの低下が認められた（図2）。

た。その後，舌のもつれがみられ，呂律のまわ症状が緩徐進行性であること，頭部MRIでは異常信号が認められなかったこと，MRAで年某院を受診し構音障害，姿勢時の振戦を指摘

りが悪くなり，話が通じなくなったため，1984も異常所見が認められなかったこと，から虚血された。聴覚的理解や書字・読字に障害はみら性脳疾患は考えにくい。したがって，何らかのれず，1988年までコミュ＝ケーションは筆談で原因による変性疾患であると考えた。

行っていた。1989年，右上肢の筋強剛・眼球上一 30一1993年6月

9925日

図34
L図
図5x

転障害が出現。周囲のことに関心がなくなり，談で行われていた。1988年のMRI（図3）でテレビを見ることもなくなった。1991年，痴呆

は左側の前頭弁蓋に軽度萎縮が疑われたのみであり，その後，周囲のことに無関心となり性格が進行し，単語レベルの書き取りは可能だが，や内容の意味不明が認められるようになった。

変化が出現し，全般痴呆となり，1991年のSPECT（図4）では前頭弁蓋，特に左側に著入院時身体所見〉体格やや小柄で栄養中等。

しい血流の低下が認められた。その後の同年の字の乱れがあり，文章レベルでは，文法的誤り

MRI（図5）では側頭極と前頭弁蓋の萎縮お一 般理学的所見に異常は認めない。

意識清明。痴呆（＋）。強制よび脳室拡大を認めた。以上より発症から8年

泣き，強制笑い（＋）。発語はうなるのみで発声できず。聴覚的理解は単語レベルで一部可での経過で構音障害のみが進行し，画像上でははっきりした所見は見られず，SPECTで左側あり，読字は不明。書字は単語レベルの書き取

前頭弁蓋の血流低下を認めた。その後の経過でりは漢字・仮名とも可。

痴呆を呈する変性疾患であるPlck病などが疑

神経学的所見

この症例は構音障害で発症，数年の間は構音われるが確定診断には到っていない。（症例呈障害が進行するのみでコミュニケーショソは筆

示汐田総合病院脳血管障害センター神経内一一

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科，神経心理学第9巻第2号

どの神経症状から，進行性核上性麻痺，corti・塩田糸屯一）まとめ：構音の障害で始まり，多彩な神経症

cobasaldegeneration，あるいは前頭葉の機能状を呈し，左前頭弁蓋部に比較的限局した萎縮障害という点で非アルツハイマー型前頭葉変性を有する本例では，主に病因が問題となった。

症などの非特異的な神経細胞の変性症の名前が限局性の萎縮を有し，周囲への無関心，発動性挙げられた。の低下等の症状が比較的早期にみられてはいる

が，ピック病にしては神経症状が初期より目立

各症例についての意見は，当日収録されたビ

ち，萎縮の形状も問題となった。側頭葉の萎縮デオから田辺がまとめた。なお変性疾患の巣症も出現してきたが，これも襖状に切れ込んだ萎状についてまとめる機会があったので参照され縮形態ではなかった。その他，筋固縮垂直性たい（老年精神医学雑誌，3巻3号；精神医学

注視障害，一過性に出現したミオクローヌスなレビュー，8；臨床精神医学，22巻6号）。

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