57

1997年3月25日

翻原著

行動の企図をPalilaliaで言語化する
前頭側頭型痴呆の一例池田学＊1）

小森憲治郎＊＊下村辰雄i＊池尻i義隆＊

森悦朗＊

要旨：前頭葉優位型のピック病と考えられる患者で，企図していることを前駆的あるいはほぼ［司時に反復言語で表出してようやく実行することが可能になるという現象が認められた。常同的・強迫的行動，発動性の低下ないしは行動開始の遅延，自発話の減少，反響言語などの症候，前頭葉機能検査異常，および前頭側頭葉の萎縮とブドウ糖代謝低下など前頭葉障害を示す症候や画像所見があった。本例でみられた反復言語は，一定の速度で同じ声の大きさで変化せずに繰り返されるという特徴を持ち，自己行動に関連した場面でしかみられなかった。発動性減退が進むにつれてその程度を増し，その発現には行動の直前に生じた内言語が表現されてしまう強迫的要因と，行動開始の促通を図るために獲得された戦略としての側面が考えられた。
Key神経心理学

Words：ピック病，反復言語，前頭葉，発動性減退，Picksdisease，

1

はじめに

palilalia，

frontallobe，

13；57−63，1997

PEMA症候群
aspontaneity，

PEMAsyndromeの他，進行性核上性麻痺（Lebrun

宇山ら，1989；Ikeda

etetal，1986；al，1992；佐藤ら，1996），ピック病（Caron，1934；Guiraud，1936；

反復言語は，Souque（1908）により「単語または句を2回ないしそれ以上，不随意・自Tissot

etal，1975；濱中，1986；高橋，1991；動的に繰り返す現象」と定義され，その後，

Ikedaetal，1992），アルッハイマー病（HierSterling（1924）により心理的機序に基づくもetのを除いて「反復速度の加速性と声量低下を伴う痙攣性・異音性反復言語」と「反復速度や声管障害例（長谷川ら，1986；Yasuda et al，1990；佐藤ら，1991；Ikeda et al，1992；下量が変化しない無力性・同音性反復言語」に分村，1995）などで報告されており，その責任病類された。反復言語は，脳炎後パーキンソニズ

巣も，大脳基底核，大脳皮質，視床，中脳など

ム（Critchley，1927；Marieal，1922；

多岐にわたっている。我々は，発動性の低下がSterling，1924）や仮性球麻痺（Critchley，1927）

あって行動の開始が遅く，これから遂行しよう

etal，1985），

つMELAS（内海ら，1994），脳血，

1996年10月18日受理〔共同研究者：村尾純子＊＊，時政昭次＊，今村徹＊，博野信次＊，山下光＊〕
APatient

with・Frontotemporal

Dementia

Presenting

Palilaliasin

AssociatioO

withIntention

toAct＊兵庫県立高齢者脳機能研究セソター臨床研究科，Manabu Ikeda， Tatsuo Shimomura， Yoshitaka Ikejiri，Etsuro Mori， Akitsugu Tokimasa， Toru Imamura， Nobutsugu Hirono， Hikari Yamashita：Division ofCiinicalNeurosciences，HyogoInstituteforAging

BrainandCognitiveDisorders＊＊達磨会東加古川病院，Kenjiro Komori， Junko Murao：Darumakai Higashikakogawa Hospital1）現 愛媛大学医学部神経精神医学教室，Manabu Ikeda：Department of Neuropsychiatry， Ehime
School of Medicine（別刷請求先 〒791−02 愛媛県温泉郡重信町志津川 愛媛大学医学部神経精神医学教室 池田 、学）一 57一University

58

神経心理学

第13巻第1号とする自己の行動を，前駆的に，あるいはほぼ神経学的には，sn・・t反射陽性，両側のP。．

同時に反復言語化してようやく実行することがimomental反射陽性である以外異常所見はな可能になるという特異な現象を示したピック病

かった。意識は清明だが，注意障害があり，表情は乏しく，病識は全く欠如していた。自発話と考えられる前頭側頭型痴呆（TheManchesterLundandGroups，1994）患者を経験した。の減少，喚語困難，語健忘，反響言語がみら

本例にみられた反復言語の特徴を整理し，他のれ，WAB症候との関連からその発現機序について考察を後想起は0，三宅式記銘力検査は有関係対語学加え報告する。

習3−5−4−4と低下し，無関係対語学習は考え不II症

AQは73．2であった。3単語の5分精のため遂行不可能であったが，日常行動から例は粗大なエピソード記憶の障害はないと考えら
58歳，右利き女性，主婦。

れた。Mini−Mental

State

Examinatienは16

主訴：悪いところはない（本人）。生活が画一点，WAIS−Rは言語性IQ化してきた，自発性が低下してきた（夫）。

低下していた。単一関節動作・指位模倣は正常

家族歴・既往歴：特記事項なし。

で，慣習動作，パントマイム，複数物品の使用

教育歴：高等学校卒。

は可能であった。構成は立方体の模写が可能

6e，動作性IQ

72と生活歴：自宅で保険代理店を営んでいた。

で，計算は2桁の四則暗算が可能であった。相現病歴：1990年（53歳）頃より感情が平板化貌認知障害，運動維持困難・半側空間無視・知し，また電話の応対が不適切になり，つっけん

覚消去現象は認めなかった。前頭葉機能検査でどんに話すようになった。56歳頃には約束を忘は，交互系列描画・動作では保続は認められなれたり，複雑な判断ができなくなった。この頃かったが，反応抑制課題であるred−green

から毎日決まった時刻に決まったテレビ番組をやStroop見る，決まった時刻に決まったスーパーで同じルの変換に対応できなかった。verbal

test，color−form

testsortingではルー

fluency

物を買うといった時刻表的生活や，一年間味噌はカテゴリー指定（動物）3／分，語頭音指定

汁の具が変わらず，副食も十種類しか作らない（か）3／分と低下していた。

といった常同的行動，風呂焚き・戸締まりの頻病棟生活では発動性の低下，行動開始の遅延回の確認行為といった強迫的行動がみられるよが顕著で，ほぼ全ての行為に部分介助や激励がうになった。発動性の低下も目立つようにな必要であった。摂食時には嚥下障害はないのにり，時刻表的生活に組み込まれた行動以外は夫も拘わらず，長時間咀噌し続けて嚥下に至らの指示がなけれぽ行わなくなった。東加古川病ず，一回の食事に約2時間を要した。検査場面

院を受診し，CTでは両側前頭葉の限局性萎縮と側脳室前角の拡大が認められ（文献11参では考え不精や立ち去り行動が目立っていた。

照），前頭葉型ピック病と診断された。以後，外来通院を続けていたが，57歳頃よりこれから2．検査所見
一般尿血液検査では異常は認められなかった。脳波は基礎波10Hzで正常であった。 MRI遂行しようとする行動を眩き始め，次第に行動

では，前頭葉および側頭葉前端部の，やや右にの企図を反復言語の形で言語化してからようや強い，葉性萎縮が認められ，前頭葉眼窩面ではく行動に移す場面が出現してきた。58歳時，感脳回が喫型に萎縮していた（図1，2）。頭頸部冒のため約1ヵ月間微熱が持続し，解熱後にいっそう発動性が低下し，一回の食事に約2時のMR angiographyでは異常は認められなかった。18F㌧FDGとPETを用いた局所脳グ間を要するようになったため，精査目的で兵庫ル＝一ス代謝画像では，やや右側優位の前頭葉県立高齢者脳機能研究セソターに入院した。

および側頭葉前端部の著明な代謝低下がみられ

1．神経学的・神経心理学的・精神医学的所た（図1）。

見3．自己行動に前駆する反復言語
一 58一

59

1997年3月25日

図1
上段 MRI TI強調画像。両側前頭葉を中心に前頭側頭部Vt knife blade葉の萎縮がみられる。下段 18F−FDG PET画像。やや右側優位の前頭葉および側頭葉前端部の著明なCMRG］cの低下を認める。

図2

MRI立体表承冠状断の3次元Spoiled Gradient Echo（SPGR）法によるMRIから，3次JL Sobel filterを用いたエッジ検出と3次元リージョングPt 一イングを基本とした画像処理によって全脳領域の自動抽出を行い，立体表示した（森，1996）。両側（右優位）の前頭葉湾隆面・内側面眼窩面および右上・中・下側頭回前部に強い葉性萎縮がみられる。
・一 59一

60

神経心理学第13巻第1号

57歳時，反復言語がみられ始めた時期にはこ少，反響言語などの症候，前頭葉機能検査異れから遂行しようとするいくつかの自己の行為常，および前頭葉ならびに側頭葉前端部の葉性を強迫的にかなり先まで（例えぽ，「あっちへ萎縮とブドウ糖代謝の低下など前頭葉障害を示行って，皿を洗って，お米をといておいて，す症候や画像所見があり，時刻表的生活，考え…・」）独語の形や夫に確認を求める形で口に不精，立ち去り行動などピック病に特徴的とさliiすようになったが，反復言語となる場面は限れる行動異常（池田ら，1996）がみられた。反られていた。

復言語（Palilalia），反響言語（Echolalia），58歳時には，例えぽ診察室へ入る時に，夫にバックを手渡す前の場面で，「これもお父さん無言症（Mutism），失表情（Amimia）はGui・raud（1936，1955）のPEMA症候群と一致に渡しといて」「これもお父さんに渡しといし，Guiraud（1936，1955），波多野ら（1994）て」と繰り返し言いながら入室する。主治医がによれぽ主にピック病でみられるという。本例〈こちらへどうぞ〉と招き入れるがその言葉にの症状で特異的な点は，行動の企図を反復言語は影響されず，「これもお父さんに渡しといて」「これもお父さんに渡しといて」と繰り返化してからようやく行動に移すというところにし，ようやく夫にバックを渡す。次elある。

，「ここ本例でみられた反復言語は，一定の速度で同に座って」「ここに座って」と言いながら椅子じ声の大きさで繰り返され（palilaiieの方へ向い，着席しつつ「ここに座って」「こresp．

こに座って」と繰り返した。これらの反復言語

遮っても繰り返される句や文章の内容は変化しは，一定の速度で同じ声の大きさで繰り返され，反復途中に言葉で遮っても繰り返される句ないという特徴を持っていた。この特徴は以前に報告した右前頭側頭葉の限局性萎縮例でみらや文章の内容は変化せずに続けられた。また，れた反復言語（lkedaatoniquehomolalique），しかも反復途中に言葉でetal，1992）と共通で行動が遂行されてしまうと反復言語も止まっあった。しかし本例でみられた自己の行動に前た。一方，実際の行動を伴わない会話ではこの駆するかほぼ同時にしか出現しないという反復ような反復言語は全くみられなかった。

言語の出現様式は我々の知る限りでは他に例を59歳時には，行動の遂行には至らず結果的にみない。本症状と多少とも似た現象として反復言語だけが出現する場面がしばしば認めらPlck（1923）の記載している言語表明化現象れるようになった。例えぽ，書字をするように命じて鉛筆を患者の前へ置くと，「これを持っ動・行為や知覚されたもの全てを言語化する強（波多野ら，1988）があるが，これは自他の運工」「これを持っ工」「これを持って」「これを迫症状（対象が物品なら呼称する，文字なら音持っ1！」「これを持って」（下線部にアクセン読する）で，自己行動のみを言語化する本例のト）と繰り返すが，結局実行には至らない。注症状とは異なっている。しかし，本例でも多様

意を転導させない限り言語反復は数十回にもおな強迫的行動を伴っているので，行動の直前によぶことがあり，その間外からの指示は全く入生じた内言語（Luria，1980）が表出されてしらない。この時期にも行動に関すること以外のまうといった強迫的要因が反復言語の発現に関反復言語はみられなかった。このころには自発係していることは充分に考えられる。

話はさらに減少し，自発WtSp皿tanstummheit（Kleist，1934）の状態となった。

一方，反復言語の程度は，発動性の低下ない察

しは行動開始困難とほぼ比例して増強している。発動性が低下していくに従いこれから遂行III考しようとする自己の行動を前もって繰り返し口

本例では，常同的行動，強迫的行動とともに，感情の平板化，発動性の低下ないしは行動開始の遅延，また自発唖にまで至る自発話の減に出さなければ行動に移さなくなり，さらにはその場面にふさわしい行動内容を反復して言語化だけして行動の遂行に至らないようになっ

一 60一

61

1997年3月25日た。これは行動開始困難を代償するように，本3）Guiraud

P：Analyse

来補助的な役割であろう行動の直前に生じる内60typie．

Encephale

言語がむしろ強化され，反復言語化することに

4）Guiraud

よって自己の行動を何とか遂行しようとしていgois，

dest6r−

P：Psychiatrie

Clinique．

LeFran−Paris，1955

動について．失語症研究8；251−259，1988
6）波多野和夫，中西雅夫，濱中淑彦ら：脳血管障

外部からのドライブ，例えぽ声かけにより患者の行動は容易に促通されるという現象はしぽし
etsymptome5）波多野和夫，国立淳子，大橋博司ら：強迫的行る過程とも考えられる。前頭葉損傷の患者ではぼ観察されている（Stussdu31；229−270，1936

害と脳変性疾患における反響言語と反復言語の比al，1985）。本例

でも夫の指示は患者の行為遂行に極めて有効に

較・検討．神経心理IO；87−94，1994
7）濱中淑彦：臨床神経精神医学．医学書院，1986

働いていた。本例では自らの反復言語で行動開

8）長谷川修，小林英雄，義井譲ら：傍正中視床・始を促通するように獲得された戦略とも理解で中脳梗塞（Castaigne）に伴って出現した同譜反きる。病初期からの夫の指示やOTの介入が復症．神経内科24；573−577，1986
9）Hier

本例の反復言語の出現に関与している可能性もDB，Languageある。本例の言語性の発動性と行為の発動性のof間には障害のされ方に解離があると考えざるを

etiology

117−133，

得ないが，自発唖にまで至る自発話の減少もあるので，必ずしも行為の発動性がより強く障害

10）Ikeda

andK，

inseverity．

Shindler

AG：dementia；Effects

Brainlanguage

25；

1985

M，

Tanabe

H：Twolalia：ac｝inicoanatomical

されているとは考え難い。この点からも獲得さNeurology

れた何らかの神経性促通が関与していることがHagenlocker

disiRtegration

5；241−246，

forms◎fstudy．

pali・Behavioural

199211）池田学，田辺敬貴，堀野敬ら：Pick病のケアうかがわれる。このようないわぽ少なくとも合ー保たれている手続記憶を用いて一．精神経

目的性を含む反復言語は，「真性」の反復言語

言志（濱中，1986参照）に含めてもよいかというこ企図することが反復言語のトリガーになってい13）Kleist

K：Gehimpathologie．

Barth，

Leipzig，

Rousseau

J：Lang・

1934

るのであって，外部からの刺激がトリガーと
et1995

行動異常．老年精神医学雑誌7；255−261，1996とが議論となる。しかし，本例の場合は行動をなって反復言語が生じる場合（lkeda

97；179−192，

12）池田学，森悦朗：ピック病における人格変化とal，14）Lebrunuage1992）と本質的には同様と考えられる。

Y，

and

speechdiagnosis

発症後6年を経て前頭側頭葉に極めて強い萎

uage

縮がみられるようになるまで進行しても，本例運転して簡単な買い物なら独力で行っているほofinF，

apatient

supranuclear

27；247−256，15）Luria

は夫の指示という部分的な介助でスクーターをDevreux

withpalsy．

AR（天野清訳）：ルリア現代の心理学．文一総合出版，1980

16）森悦朗：痴呆の画像診断：MRIの3次元表示と定量的解析を中心として．Dementia

語がADLの保存にむしろ積極的な役割を果た

350，

文
pick．

M：EtudeTh6se，2）Critchleychopatholdelamaladie

Palilalia．

8；23−32，

1927

G：Palilalie

enc6phalite

Neurol（Paris）

29；66−74，

18）Pick

A：Des

syndrome
Rev

1922

Formulation
mouvements

et6pid6mique．

mpagnant

les

Psychole

20；885−894，1923

Verbales

etles

acco−

actionS．∫

19）佐藤睦子，後藤恒夫，渡辺一夫：左前頭葉病変

deにより超皮質性感覚失語と同語反復症を呈したi

Paris，1934

M：OnL6vy
par献cliniqueP，parkinsonen

した。

IO；341−

199617）Marie

本論文の要旨は，第19回日本神経心理学会総会で発表

1）Caron

lang・

1986

どADLは保たれている。我々は本例の反復言していると考えたい。

clinicalBrainJ

NeurolPsy・｛‖．

ネ申経［〉理7；202−208，

199120）佐藤睦美，今村徹，森悦朗，石井一成，堤明：
一 61一

62

神経心理学

TrihexypheRidyl投与によりpalilaliaの増悪を呈した進行性核上性麻痺の一例．神経心理12；
197−203，

1996

16；340−349，

Rev

R，

Constantinidis

dePick．

一剖検例DT，

Benson

F：The

Raven

Press

Books，

New

York，1985

W：Palilalie

etleFrontalLobes．

dans｝eParkinsonisme

iitique．

Neurol1；205−220，1924

LundandManchester

190，

Apatientwithfor

frontotemporal
aSSOCiatiOn

Ikeda＊1），Kenjiro
Yoshitaka＊Di・i・i・n・f

Cli・i・al

J：La

Editeurs，

反復症状ならびに病変分布の特徴．

Y，

Akiguchiramedianthalamicsociatedwith

Psychiatryl，

andlnoM

midbrainpalilalia．

Jetal：Pa．

infarcts

Neurolas．

Neurosurg

53；797−799，1990

frontotem一inManabuRichardCie，198930）Yasuda

Groups：Clinicalcriteria

etを呈した進行性核上性麻輝．臨床神経29；186−

enc6phaど）．神経心理7；ig−26，1991
neuropathologicalJ，

Masson29）宇山英一郎，片平俊彦，岡田久司ら：Palilalia25）高橋克朗：痴呆と常同・強迫行動（Pick病なandPsych−

臨床精神医学23；1219−1230，1994

symptome・lin−guosalivaire26）TheNeurosurg28）内海久美子，深津亮，藤井充ら：MELASの1908

RevNeurol
1994

Paris，1975

Neurol（Paris）

23）Stuss24）SteriingJMaladie

蓋梗塞精神医学37；603−607，1995
MA：Palilalie、

dementia．
57；416−418，27）Tissot21）下村辰雄：強迫笑い，反復言語を呈した脳幹被22）Souqueporal
iatry

第13巻第1号

N・u・・sci・nces，

dementia
withKomori＊＊，Ikejiri＊，presenting

intentiOntO

TatsuoEtsuropaii塁aliasaCt

Shimomura＊，M［ori＊

Hy・g・1・・tit・t・f…Agi・g

B・ai・・。。d・C。9。iti。。

Disorders＊＊Darumakai

Higashikakogawa

1）present：DepartmeRtWe

described

h・usewife

echa58wh・sh・wed

behavior
patient

IostHerbehavior

becameameal

uniformly

includingmemorywithachieved

16onage，Examination

andverbal

IQof60surroundings．

mance72．

On

frontai

Iobe

asbattery，association

53

in

her

interest

years

stereotyped，

of

she

regulartime

notcorrect

without

apPropriate

herhusband．

She

also

initiation，difficultyinplanning

byof

aRd

ObseSsive／compulSive
presentation，

any

preblems

inOn

neurological

she

her

Her

cookedday．

lackAtinAtasuggestions

Medicine

palrnomeRtai，refiexes

on

could

of

functionsspe−

afterdule・She

Schooltype・fpeculiarday

wereUniversityarepeatedroutines

Ehime

right−handeddementia．

theHospital

Neuropsychiatry，−year−old，abnormaiity

frontotemporalof

everyday
sche．

had

ano

insight

personality

examination，and

positiveofresponse

defective．

aHer

andandState

perfor・functionverbaitest

fluency

Ianguagefuncti皿was

alsolmpaired；decreased

spontaneous

speech，word

findinganomia，echolaliasdifficulty，evident．

MR

imagings

lobes・An

extensive

deniedglucosehypometabolisln

behavior．

positronemissionsnout

rodeoxyg正ucose．

一 62一

andrevealed

atrophy

andCognitive

defective；sheMini−Mentalinhibition

cumscribedandnoted．
were

the

acts，

behavior．
had

were

IQ

pointswereofastriking

were

cir・

bilateral

frontotemporalbilateral

fro就otemporal

wasdemonstrated

tomography

using

An

normal．

EEG

was

on

18F−fluo−
She

was

63

1997年3月25日

diagnosedashavingfrontaldominant

Picks

disease．

The
speechmoststriking

behavior

wasfeatures

ared

only

accompanied

with

tion

to

act，

continued

after

she

wastedphraseswhichinterrupted．

orain

palilalias．

sentencethethepati題tPa田alias

patient

Initially，

many（Japaneses

without
she

times

loudnesspalilalias

emergedwithdidresultedinRotpeculiarinterpreted

reitera−echemerged

palilalias

involuntarily

Neuropsychology

一 63一actions．

before

act

beof

just

ressed，

but

her

rate

with

inteR−

con一andneouslychaRges

withJournals

apPe・

stant13

asAs

observed
explicitly

justbeforeorfacilitate

to；57−63，

the

her

any
into

simulta−
prog・

intention

toactions．

This

this

declaredintention1997）ordiseasepatient

can

inner

spe−

act

eithertoinitiate

actions．