199

1997年9月26日■原著

意味記憶障害を呈した前頭側頭型痴呆の一例佐藤睦美＊1）

池田学＊2）

高月容子＊

森悦朗＊

要旨：常同行動，時刻表的生活などがみられ，画像所見と合わせFronto−temporaldementiaと臨床診断した67歳の女性で，語義の障害を示し，さらに他のmodalityにおいても意味記憶の障害を有すると考えられた症例を報告した。単語の理解が不良で，線画呼称と指示の二方向性の障害がみられた。障害のある語には一貫性がみられる点からは意味の貯蔵つ
まりlexicon＋semantic systemの障害が想定されたが，語頭音効果，ことわざの補完，プライム効果があることからはlexiconは不完全ながら保存され，呼称の際に正答しながらも自ら否定する語が多い点からはsemantic systemへのアクセスの障害が示唆され，アクセス障害と貯蔵障害の両者が併存していると考えられた。

神経心理学
Key13；19S−206，門97

Words：意味記憶，前頭側頭型痴呆，語義失語， Pick病，モダリティ
semantic memory， Fronto−temporal dementia， Gogi（word meaning）aphasia，
Pick

1sdisease，

modality

主訴：ぼけてきた（本人）金使いが荒い，毎日はじめに同じ生活パターンを送る（長男の訴え）

おいて，語義の喪失と考えられる言語症状を示

現病歴：3年前（64歳）より夫の指示がなけれぽ家事をせず，外食が多くなった。2年前，危す一群が報告されている。今回我々は，左側頭篤状態の夫を放置しているところを発見され葉の葉性萎縮を有し，失語症状が目立つ点を除た。夫の葬式の際にはしゃぎ，場にそぐわないいてLundGroups（Brun行動がみられた。その後一人暮らしをしていた

al，1995）のfronto−が，金使いが荒く，月に100万円以上を生活費

左側頭葉優位の葉性萎縮を呈する変性疾患にetandManchester

al，1994；Barberetcriteriaに使うこともあった。6ヵ月前から長男家族とに一致する例において語義の障害と考えられる同居するようになり，デジタル時計で00になっtemporaldementia（FTD）のclinica1

言語症状を示し，さらに他のmodalityにおいたのを確認して行動を開始し，朝4時より起ても意味記憶の障害の存在が考えられた症例を床，お経，散歩，外出，食事，就寝などを毎日同じスヶジュールでこなす時刻表的生活と，買経験したので報告する。

物は常に同じスーパーで同じレジ係ですませ，II例症

内容は明太子・サケ・卵などの7種に限られている，毎晩寿司を買ってくるなどの常同行動に67歳。女性。右利き。高校卒。主婦。

1996年12月24日受理〔共同研究者：今村 徹＊，山下 光＊，時政昭次＊〕
Semantic Memory Impairment in a Patient with Fronto−temporal Dementia＊兵庫県立高齢者脳機能研究セソター臨床研究科，Mutsumi Sato， Manabu lkeda， Yoko Takatsuki， Etsuro Mori，Toru

Imamura，Institutefor

HikariAging

Yamashita，

Brain

and

Akitsugu

Cognitive

Tokimasa：DepartmentofClinical

Neurosciences，

Hyogo

Disorders1）現神戸大学パイオシグナル研究センター分子薬理分野
2） 現 愛媛大学医学部精神科神経科（別届‖請求先：〒657兵庫県神戸市灘区六甲台1−−1神戸大学バイオシグナル研究センター分子薬理分野大倉睦美）
一 43一

200

神経心理学

第13巻第3号

図l
Axial（top）andralcoronal（bottom）TrweightedMR

imagesshowingknife−blade

atrophyintheleft

tempo・

lobe

気づかれた。また気に入らなけれぽ孫に手をあ節動作・指位模倣は正常で，慣習動作／客体使げるなど易怒性もあり，平成7年IO月精査のた用パントマイムは言語命令は理解ができないがめに入院した。

模倣には問題なかった。口部顔面失行，相貌認

既往歴：特記すべき事なし

知障害，運動維持困難・半側空間無視・矢日覚消

家族歴：父脳卒中去現象は認められなかった。前頭葉機能検査

入院時現症：一般身体所見には異常を認めず，では，保続は認めず，fist−edge−palm

task

神経学的にも，口尖らし反射陽性以外は正常で（Christensen，1979）や反応抑制課題であるあった。意識は清明だが，病識は低下しており

red−green「ボケやから」と頻回にいうが，深刻感がなtest（WeintraubandMesulam，1985）も正常い。数字の順唱は4桁，逆唱は3桁であった。

であった。color−formsorting（今村と山鳥，Mini

Examination日本語版

1993）では言語化はできないが分類は容易に遂（森ら，1985）は21／30点（見当識一3，想起一3，行できた。verbal fluencyはカテゴリー指定（動物）3／分，語頭音指定（か）5／分と低下していた。トロントの塔テスト（Saint−cyrMentalState命名一2，書字一1），Alzheimer

sessmentsDisease

Scale日本語版（本間ら，1992）は21／70点であった。WAIS−Rは，言語｛1E
動作i1k

IQ

As−80であり，Wechsler

IQ

MemoryRevisedの言語性記憶指数はscale

65，

et

Scale−

test（Christensen，1979）

al，1988）はindex

やStrooP

scoreが18／20と良好であり，前頭葉機能は，言語の問題を除けぽ保outであっ持されていると考えられた。

たが，視覚性記憶指数は97と良好であった。エ

検査所見：血液検査は異常なく，脳波は基礎波

ピソード記憶はきわめてよく保たれており，111年前のことも詳細に叙述でき，約束の時間や検側頭葉に著明なknife−blade様の萎縮を認めた

査内容もよく憶えていた。計算は，『足す，引（図1）。頭頸部のMRく』という言葉がなかなか理解できなかった

く，i8F−fluorodeoxyglucose

が，理解後は2桁の暗算は可能であった。筆算では÷という記号が理解できなかった。単一関

tron emission tomography（PET）を用いた
局所脳グルコース代謝画像では，両側前頭側頭一 44−一c／sで正常であった。頭部MRIでは，左Angiographyは異常な（FDG）とposi・201

1997年9月26日

図2
Positronemission

tomography

using

lsF−

fluoro deoxyglucose showing decreased
regional cerebral metabolic rate ofglucose

infrontallobes

bilateral

temporalparticularlyof

and

the

medialleft

side

・・ミ呂瓢e°us
0102005100

51005100510051005100510050

100

ll．偲瓢si°n川．Repetition

lV．

Naming

V．

Vl．

Vll

ReadlngWr［tingPerfomance

Mll．

図3

Performanceof

theWestern

Constructlon

Aphasia

AQ

Battery

葉で代謝率の低下を認め，特に左側頭葉・左前と読むこともあり，失読と錯読が認められた。

頭葉内側面で著明あった（図2）。

書字は，平仮名は想起困難があるものの可能でIII言あったが，漢字は，住所，名前以外はほとんど語書けず，また書くことを拒否した。WAB失語

自発語は流暢で指示代名詞が多く，語性錯語

指数は60．6であった（図3）。

1．各検査と結果
1）カテゴリー別の呼称・指示（伊藤ら，がまじる。会話上は単語に対し「生活って何？」などの語義理解障害が明らかであった。

1994）

復唱はほぼ正常であった。文字の音読は，平仮名・カタカナは可能であるが，漢字は「しらな乗り物，楽器，動物，加工食品，日常物品，い」という反応が多く，読むことに拒否傾向が野菜／果物，スポーツ，色，身体部位の9つのあり類音的錯読ははっきりしなかった。漢字単カテゴリーで各10個ずつ合計90個の線画が各カ

語は一字にひっぱられ【人間】を『じんせい』

テゴリーごとに1枚の用紙に印刷された物を使
一 45一

神経心理学202
表lNaming

andpeintingof

90drawing

pointing

nammg
・

1st

2nd

3rd

1st

2nd

3rd

33（0）

2（2）

6

6

5

00（0）

0（1）

0

1

1

43（2）

1（6）

7

7

7

43（2）

2（2）

1

54

12（5）

2（4）

988

Vegetables／Fruits
Sports

00（8）

0（9）

3

1

400（1）

1（1）443Colors

56（1）

5（4）

876Body

88（G）

7（0）

99

102625（19）20（29）

47

48

48

named

by

Trial

VehiclesMUSiCalinStrUmentS

Animal
Processed
UtensilSfoodparts
total（）；scoresofitems

第13巻第3号

phonemiccue

effect．

部を続けさせる。

用した。呼称では，正答が得られない場合は，語頭音あるいは語頭の数音節をヒントとして与聴覚的にも，視覚的にも2個の同じことわざえた。指示は，検者による聴覚提示によった。の補完のみが可能であり，その他のことわざはこの検査を約2週間間隔で，3回行った。

聞いたことがないと答え，意味の説明は全くで命名課題の際に語頭音を与えても，例えぽきなかった。

ボールペンで「ふ一んボールいうの，しらん

3）プライミング（池田ら，1995）

わ」という反応がある。正解を聞いても全く既漢字二字熟語完成課題として，15個の高頻度知感がない。さらに語頭音によるきっかけを与えた時に自ら正答を言っても「……ちゃうな」

漢字二字熟語が一つずつ書かれたカードを1枚ずつ提示し，音読もしくは音読不可の際は聴覚と言うことが多く，線画と確固として結びつい的に提示する。初頭効果と近接効果を防ぐためては、おらず，自己の中に存在する語音からなんに中間の10単語を標的語とした。約25分後に単となく思い浮かぶ語を取り出して，正解してい語完成課題として漢字1字とその前後どちらかが空欄となったカードを20枚示し，最初に心にるようであった。

表1のごとく，3回の施行にて各カテゴリー浮かんだ二字熟語を作るように求める。20個のの障害は，色の呼称と指示が比較的良好である

うち10個についてはプライム刺激として提示さ以外ほぼ同じ程度に障害されていた。呼称におれた熟語が利用でき，他の1O個はプライム刺激いて3施行とも正誤が一致したのが84％，指示の与えられていないものとなる。

においては66％であった。語頭音節効果がある

プライム刺激の与えられていない10個のうちものが，2回目が29％（19／65），3回目が41％（29／70，29個のうち13個は2回目と一致）の1個，刺激が与えられた10個のうちでは4個を正答し，プライム効果はあると判断された。

2．その他の検査であった。3施行にて，即座に自信を持って答える語はほぼ一定していた。呼称や指示ができ

1）色彩検査なくても，使用法などを説明できることが多い

色紙同士のマッチソグや異同の弁別には問題が，一部では言語の提示に対してのみならず線なかった。線画に合う色の選択において，言語画に対しても全く既知感がなく，初めてである的表現では全く正解できず，線画と合う色紙のと主張する反応もみられた。

選択や線画の色鉛筆による色塗りという視覚課2）ことわざの補完（Nakagawaet

題で行った。線画（バナナ，リンゴなどの野菜

al，1993）

一般的な10個のことわざを用い，ことわざの前半部のみを視覚的，聴覚的に提示しその後半
一・

果物6個とキリンなど動物3種，日の丸の計10個）の物品名呼称は語頭音なしではリンゴの46−一2031997年9月26日

み正解し，語音を与えても半数は正解できな

み書きは良好である反面，漢字は読みが悪く，かった。呼称が不可能な線画については，線画ほとんど書けないという特徴を有している。の具体的説明と色塗りができたもの，説明も色

語義失語は，固有名詞や具体語に顕著に認め塗りもできないもの，Nの丸のように「道でられる語義の障害，語の辞書的意味の障害を中振ったりしてるな」と具体的説明をするが黄緑核症状とし，書字においては表音文字である仮地に緑という突拍子もない色を塗るものの三つ

名操作は良好であり，表意文字でもある漢字ののパターンに分類された。実際の正しい色彩を操作に障害がみられる病態として井村（1967）

見せても「そんなんやったかな，忘れたな」とにより報告され，その本質は意味の障害である反応した。同じ検査を3度行ったが，毎回違うとされている。近年の認知心理学では，語の意

色を塗る線画がある反面，前回のテストを憶え味記憶は語彙目録（lexicon）＋付随している意ており「こうやったな」と学習効果を示す場合

味及び意味の処理システム（SemantiCとされ（Caramazzaもあった。

2）物品の認知と使用
日常物品16物品を呈示したところ，ステープ

etandSyStem）

Hillis，1990；Hillisal，1990），語義失語は語の意味記憶の障害として論じられている（SasanumaandMo−

ラー，糊など5品目の使用が不可能であり，本

noi，1975；濱中，1986；田辺ら，1992）。最近

人は見たことがないと反応し，触知や名称の視の報告例からその特徴として，1）理解の障害

覚的，聴覚的提示を与えても反対方向を押さえがみられる語に一貫性があり，正しい語音が与てみたりと全く既知感がない様子を示した。検

えられても既知感がない，2）語頭音効果，補者が使用してみせても既知感がなかった。ただ完がない，3）類音的錯読がみられる，4）平し日常生活場面での物品使用に関しては，病棟，家庭でも障害はみられていない。さらに学仮名の操作が良好であるが平仮名で書かれた単語の意味把握は悪い，5）個々の漢字一字の本習効果が明らかで，2回目のテストでは前回の来的意味把握はよい，6）カテゴリー特異性がテストの内容をよく憶えていて使用は可能となっていた。実際に調理を行わせてみると，味みられる，7）プライム効果が乏しいことなどがあげられている（田辺ら，1992；Sasanuma，

噌・豆腐に既知感がなく，味噌はなめた上でも1992；Nakagawa「これは初めて」と言う。豆腐は，パックを開池田ら，1995）。

けることができず，開けた後も上から掴もうとet

一方，Gainotti

al，1993；伊藤ら，1994；

etal（1986）は健忘失語のするが，手の平の上で切る行為は自ら行えた。

中に，呼称に加え指示にも障害があり，理解障コンロなどの使用法は正確であるが，一連動作害を伴う二方向性の健忘失語の存在を示し，として行えず指示が必要であった。

lexical察IVitemのみではなく，を含めたsemantic−lexical考

semanticsystem

structuresの障害と考えた。脇坂ら（1987）も類似の症例を報告

本症例は，常同行動，脱抑制行動，時刻表的し，二方向性健忘失語ではwordmeaningと生活がみられ，言語症状は強いがエピソード記

word

憶の障害はなく，頭部MRIでは左側頭葉に著明なknife−blade様の葉性萎縮を認め， PETmoryの障害，およびそのwordの集まりであsoundを統合しているsernantic

me代謝低下とあわせ，FTDのなかでもPick病る場のword storeへの外部刺激の接近過程に問題があると考えた。また二方向性健忘失語では呼称，指示検査で障害のみられる語に浮動性が疑われる。本症例の言語症状は，音声言語にがあり，語頭音効果および補完がみられることおける語音把握は良好であるが単語の理解が不が示されている（山田ら，1995）。

における左側頭葉，左前頭葉内側面のブドウ糖良であり，線画呼称と指示の二方向性の障害が今回の症例においては，語音の引き出しに語みられ，さらに文字言語においては平仮名の読頭音効果がある語とない語があり，ことわざの一 47一神経心理学204第13巻第3号

補完も不完全ながら残存し，さらに単語完成に憶の障害の存在を考えざるをえない（Hodges

おいてある程度のプライム効果がみられた。こetのことは，これまでの語義失語の報告例とは異井ら，1995；Patterson

なり音のならびの一単位として形骸化している

語義失語として報告されている例の中で，他のにせよある程度iexiconが保存されている可能性を示唆する。さらに呼称などの際に線画に対modalityを言及しているものは少なく，他のmodaiityの障害が見逃されている可能性があして正答しながらも自ら否定する語が多い点なる。例えぽHodges

ども，線画から残存しているlexiconになんらdementiaの症例においても重症の1例では日かの結びつきが生じるが，その結びつきが確固常生活上に道具の使用障害がみられている。本たるものではなく浮動していると考えられ，ア症例のごとくエピソード記憶や手続記憶に問題al，1992；小池ら，1992；滝沢ら，1992；数and

etHodges，1995）。

al（1992）のsemantic

クセスの障害を示唆する。反面，呼称・指示検がなく，知識を必要としない問題解決能力が残査で障害のある語には一貫性がみられること，存している場合，日常生活においての道具の使平仮名の操作は良好であることなどは今までの用等はそれらの能力により障害が目立たないこ

語義失語例と一致し，一貫性という点から考えともあり，詳細な検査により初めて明らかになれば障害のある語の多くに関してはアクセスのるのかも知れない。本症例のように意味記憶の問題ではなくて貯蔵それ自体つまりiexicon十systemの障害があると考えられる。

問題を考える上では言語以外のmodalityの検索は必須と考えられる。意味記憶のmodality

すなわち今までの限局性脳萎縮における語義失特異性については一定の見解は得られていない語の報告とはやや異なり，アクセス障害と貯蔵が，意味記憶を単一のものと考えれぽ全てのmodalityにわたる障害がみられてもよいはずsemantic

障害の両者が併存していると考えられる。二方向性健忘失語はアクセスの障害が主であり，語である。今後，この点に留意した症例の蓄積が義失語は意味の貯蔵自体の障害が主ということ待たれる。になるが，本症例はアクセスと貯蔵の両者の障文害が考えられた。語義失語は限局性葉性萎縮での報告が多いが変性疾患である以上，病期が存1）Barber

temporal

在しその進行過程があり，その病期の違いや変etal（1995）により，左側頭葉の限局性萎縮で当初semanticの経過観察にてsemantic

害ではなくsemanticoutputsystemそのものの障
prOgreSSive

pure anomiaとして報告されている。したがって本症例は，病初期にあたるために一部lexiconが残存しておりいずれlexiconが失われていく過程をみている可能性も考えられる。

59；61−70，1995

criteria

forA，

4）Christensen

D：Fronto−

DMA，sdisease：using

information

NeurosurgEngland
andB

Psychi−etal：

neuropatho｝ogicalfront−temporal

corne

dementia．

J

Neurol57；416−418，1994

Hillis

AE：Wheredosemanticfrom？Cortex

26；95−122，1990

AL：Luria

Neurologicalvestigation，2nded．

sIn−

Munksgaard，

Copenhagen，MC，

et19795）Gainotti

これら側頭葉の葉性萎縮例の示す言語症状の特with

徴を整理することで，語の脳内処理機構の解明にもつながるかもしれない。

Neurolclinical

Psychiatry3）Caramazza
errorsJMannon

Neurosurg

Craufurd

A玉zheimer

differeRtiation

atry

A，

JS，andinformants．

Consensus

systemとphonoiogical

lexiCOnの疎通障害であり，dementia

from2）Brundementiaとされた1症例が，3年

献Snowdenretrospective性程度，部位の差がその言語症状に微妙な差を来すことは考えられる。また最近Graham

R，

andG，

Silveri

withoutorders．

Brain6）GrahamK，gressivepure

さらに，本例では物品使用や色塗りなどから語義のみならず言語様式以外にもおよぶ意味記
一 48一ofphonology

andlexicalG

al：Anomia

comprehension

Language

Patterson
by

Villa

K，

dis−

22；18−33，1986

Hodges

JR：Pro−anomia：insufficient

activation

meaning．

Neurocase1；25−38，

205

1997年9月26El

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8）Hillis

Rapp

impairmentoftive

AE，ing．

Cognitive

B，

Romanisemantics

Cinal：Selec−lexicalantic

process・

7；191−243，

al，K，

ed

Semantic

Patterson

K，

Oxburydementia：progressivewithtemporal

1806，

1992

lobe

atrophy．

SetfluentBrain

al：aphasia

115；1783−

10）本間昭，福沢一吉，塚田良雄ら：AlzheimerI）isease

Assessment

Scale（ADAS）日本語版の作成．老年精神医学3；647−650，1992

pp．292−303

sem−ofMemoryDis・AD，Wiison

BA

AE，

Lang

neostriatal

AE：Pr◎．

dysfunction

lll；941−959，1988

S，

Monoi

H：The

syndrome

Gogi（word−meaning）aphasia．

selective

pairmentofNeurology

627−632，

1975

kanji

processing．

S：Neuropsychology
andoflamgage−specific

impairment．

In

spectiveon

Leadingthemes，edetLawrence

Erlbaumal，etpp．167−186

by25；

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Psychologicalof
im・science

Vol．

Berte｝son

P，

Ass◎ciation，of

Per−i；

Elen

P

Hove，

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ベッド

semantic

サイドでの定性的評価のために一．Clinical
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認知・行為の失象徴を呈し側頭葉Pick病が疑ig87

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Stateテストの有用

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Semantic

memoryimpairment
MutsumiMetal：

behavioral

neurolagy．

FA，

Neurosciences，

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Neurology，ed

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Behav・

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sory
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Hyogo

dementia

Mori

Institute
一 49一forAging

Brain

andCognitive

Disorders

神経心理学

206

SemanticwithAmemorylmpa王rment

fronto−temporal

67−year−old，dementia

tohospital

tory

behavioral

periodicity，itionasbehavior．
nonormally

dural
on

nor

memoryepisodicresonance
atrophyintheemission

tomography

her

not

functions．

Cranialmagnetic

demonstrated

showedreducedglucoseparticularly

ralandmedialfrontalandneuroimaglng

fronto−temporalpatient

articulationsoccasionallythelobes．

featureswere

speechflueRtRepetition

about

defectwere

half

objectsofdisturbed

usuallylost

may

normalbetweenfore，

languagefeaturesanomia，wasdegenerativeondrawingofandfromevident；sheandcantwo−way

Gogi

bedementia

semantic

memorymemorydeficitineffects；and

she

could

not

eitherdrawings

realobjects

name．

Comprehensionofwasimpaired，particularly

for

was

asked

isstyle〜How

your玉ife（Japanese

spoken，

Journalforoaphasia

andtwo−wayatransition

to

Gogi

isaphasia

indisintegrationofadvancing．
presentwas

patient，

whichpatients

with

has

hardlyrecognozed

in

Gogi

aphasia．

As

preserved

episodic

words

dural

memoryinsuchsheandthus

in・semantic￡Neuropsychology

一 50−一maymemorypatients

obscureshould13；199−206

Semantic

modalities

shenouns；whenbeen

There−

patient

totheimpaired

thisnon−verbal
inwereinwheresystem

whichmeaning．

inherent

anomiapreserved

an（］

word

disturbance

both

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whilemeaning）aphasia，

lexiconitcharacteristic

thatcertainaeffect，

Gogi（word

reciprecity

theindicate

cue

preserved

paraphasias
normaLinsuggestalso

orpatient．

phonemic

some

cue

present

the

and

was

naminginprimingtasks；there

objectsemantic

itself，withnoted．

the

store

with

of

that

word

consistent

Semantic

wassuggest

the

had

was

findings

ofclinicaldrawings

properly

ance

tempo・

patientoblects；

usePositronmetabolic

These

n◎r

may

left

grammar．

pointing

those

in

appropriately

objects

word

apparent

thespecificwords

dernentia．

and

name

cerebralofspecific

F−fluorodeoxy−ofidioms，

of

using

using

addition，Losslobe．

could

words

objects．

ThesesystemtemporalI8

meanings

color

familiar

In

focal

severeSheinitial

Kanli

not

images

oc−

Kana．

few

evokedwereofcould

memoryina．

writing

noted．

she

preserved

n◎t

when

and

was

proce−

reaI

Reading

life

one

tasks

performed

close

from

priming「taskrealizecertainneverchangeatoperformance

word

not

but

On

failedrevealed

left

given．
effectdefective，

a

Kanji

priming

life

rates

not

disinhibproverbs，

and

her

was

daily

She

function

glucosecould

inexamination

agnosia．

testsofpoint

impairedtheunderstooddid

completecompletion

Althoughandanother．

wastasks、

tocasion

tounderstandnotandexamination

memoryAnomiawords

Neurologicalapraxia

failedThose

notbyand

Neuropsychologicaldidfamiliarity

were

lobe

phonemic

his−

compulsien，

frontalreal

36−monthshe

inflexible

observationandwasstance，

simplistic，

standard

werereported．

housewife

characterized

theThepatient

androaming

remarkable．
showedaalterations

stereotype，
suchwithawasright−handedreferredofourm

第13巻第3号

andproce−

maycompensate

thedeficit，

non−verbal

becarefully

studied．

，1997）