251

1996年12月25日■原著

Marchiafava−Bignami病の1例

一坂尻顕一＊1）

半球間離断症状の検討一

古井英介＊

福原信義＊

大槻美佳＊＊

相馬芳明＊＊

要旨：59歳右利き男性で生存中にMarchiafava−Bignami病と診断し得た症例を報告した。大量の飲酒歴を有し，突然の意識障害，てんかん様発作で発症し，慢性期には，構音障害，歩行障害，痴呆，構成障害，左手の観念運動失行，左手の失書，右手の左半側空間無視，左耳の言語性刺激消去現象，左視野の失読を認めた。頭部MRIでは，急性期に脳梁，半卵円中心に多数の病変を認め，ガドリニウムにて増強された。慢性期には，脳梁は吻部から膨大部にかけ広範囲に数珠状の嚢胞状病変を認め，上記半球間離断症状の責任病巣と考えられた。
Key

神経心理学

12；25㌔257，1996

Words：Marchiafava−Bignami病，半球間離断症状，観念運動失行，失語性失行性失書， MRIMarchiafava−・Bignami disease， interhemispheric disconnection syndrome， ideomotor
apraxia，

1aphasic

andapraxic

agraphia，

II

はじめに

既往歴： 40歳頃糖尿病を，53歳頃アルコール性肝障害を指摘された。

邦ではSatoら（1981）に報告されて以来，9
1984；Kawamura

etal，1985；Ikeda

etet

例

59歳，右利き男性。

告されて以来，多数の報告がある。しかし，本e￡al，1981；Kosaka症

1．患者

Marchiafava−Bignami病（M−B病）は，多量飲酒により起こる疾患の一つで，1903年に報例の報告（SatoMRI

飲酒歴： 20歳頃から日本酒あるいは焼酎を一al，日tlこ2−−3合，al，多いときは，一升飲酒した。

1989；塩田ら，1989；難i波ら，1991；Otake

現病歴： 1992年頃から，物忘れが多くなっete￡al，1993；竹内ら，た。1994年10月23日午後，自宅の玄関で倒れてal，1992；Kamakiいるところを発見され近医に搬送された。失見1995）があるに過ぎない。塩田ら（1989）はこれまでの国内外の文献報告例について臨床症状当識，興奮状態，右上肢の間代性けいれんが認を検討しているが，神経心理学的報告例はいまめられた。画像検査にてM−B病が疑われ，同だ少ない。我々はM−B病の1例に詳細な神経年12月27日当院に転院した。

入院時現症：著明なるいそう，両手の強制把心理学的検査を行い，種々の半球間離断症状を握現象，単調で小刻みに震える構音障害を認め見いだしたので報告する。

1996年7月 1 ff受理
Marchiafava−Bignami Disease：ACase Report−A CIinical Study of Interhemispheric Disconnection Syndrome−＊国立療養所犀潟病院神経内科，Ken−ichi Sakajiri， Eisuke Furui， Nobuyoshi Fukuhara：National Saigata Hospital，Department of Neurology．
新潟大学脳研究所神経内科，Mika Ohtsuki， Yoshiaki Soma：Brain Research Institute， Niigata University， Depart・＊＊

ment of Neurology．
1）現金沢大学医学部神経内科：Kanazawa（別刷請求先〒920

University School of Medicine， Department of Neurology
石川県金沢市宝町13−1 金沢大学神経内科 坂尻顕〜）
9神経心理学252

第12巻第4号

た。四肢に軽度の筋強剛と抵抗症があり，深部反射は四肢で低下し，病的反射は認めなかった。左上下肢に全感覚低下を認めた。協調運動は，指鼻試験で，右が拙劣，左は検者が患者の手を持って誘導すると可能であった。歩行は，小刻みでやや前屈姿勢だが開脚歩行で，左下肢の軽度のひきずりを認めた。

後方への転倒傾向，両手に姿勢時振戦，姿勢時ミオクローヌス図lを認めた。

a9

H病日の頭部MRI（1．5T，SE法，TR4eOO，TEIIO），T2強調，水平断像

脳梁，両側半卵円中心に広範囲にわたる高信号域を認める。

2．検査

髄液検査： 第3病日には蛋白87mg／dl，細胞数1個／Mm3であったが，第17病日には蛋白39mg／dl，細胞数0個／mm3と正常化した。

脳血管造影：前大脳動脈の描出は良好であった。

頭部MRI（島津マグネックス150）：第11病日に脳梁および半円卵中心に，T2強調よびproton imageにて多数の高信号域を認め，脳梁はガドリニウムにて増強された（図1，図2a）。第33，111病日の慢性期には脳梁は数珠状嚢胞状病変となった（mo2b，c）。

1231−IMPによるSPECT（日立メディコ製）：全体的に脳血流量の低下を認め，特に右前頭葉外側，上側頭回にて左側に比し低値を示した（図3）。

III高次機能
第53病目
HDS−R10／30，

WAIS−R

VIQ

70，PIQは測定不能であった。

図2

第79病昌

頭部MRIの推移（L5T，SE法，TR550，TE15），Tl強調，矢状断像

a：第11病日のMRI像。脳梁は散在性にガドリ

言語障害：WABで，明らかな失語はなし。
構音の歪みや小刻みな震えなどの構音障害に加え，文中での音あるいは語の繰り返しを認め

ニウムにて増強されている。

b：第33病日のMRI像。脳梁吻部でガドリニウ
ムにて軽度増強されるが，ほとんど増強されなくた。

なり，数珠状の嚢胞状病変に変化した。

左手の失行：櫛で髪をとく動作，歯磨きなど

c：第111病日のMRI像。脳梁はガドリニウムのパントマイムは，それらしい動作にはなるがにて増強されなくなり，全体的に萎縮し数珠状の拙劣で，櫛，歯ブラシなどの道具使用時には比一 10一嚢胞状病変に変化した。

253

1996年12月25H

纏葱誕

R講353624自9議．察、羅

難＼灘線濠

謬◇．

難霧
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鯵
図3

発症4カ月後の123仁

IMPによる頭部SPECT像
全体的に脳血流量の低下を認め，特に右前頭葉外側，上側頭回にて左側に比し低値を示した。

5本のひようたんに入れなさ、

詩
陥0叫

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図4㌧す

左手

左手8令

○

右手

ζ＼

右手

ゆを（、／tS了臼で○皇 ブム

今日は晴れです

まいン

よ后に人九4イ＼＼

しい甘酒を

新

数字，文章の模写

ひらかなの脱字，不完全な漢字がみ
新しい甘酒を5本のひょうたんに入れなさい の右手での模写課題で，られるが，比較的正確に書ける。 今日は晴れです の左手での模写課題で，判読困難な文字しか書けない。
b 右手での数字の模写は可能だが，左手では，図形の模写課題時の図形を何度も繰り返し描いてしまい，保続とa考えられる。

一 11一

254

神経心理学﹁﹂蓼

〜ーへ第12巻第4号−＼〉／）ーba
図5

右手での絵と幾何学図形の模写

a：右手での 家と2本の木 の模写課題時で，左半側空間無視を認めた。
b：右手での幾何学図形模写が不完全で，構成障害を認めた。

較的うまくできる。パントマイム時に，左手はたが不完全で，左手ではほとんどできなかった。

使えないと主張し左手を使おうとしなかった

発症9カ月後が，しばらくすると左手を使い始めた。

左耳の言語性刺激消去現象：パタカバダガの左手の失書（図4）：短文の模写課題時に判読困難な文字しか書けなかった。左手での数字破裂音を無作為に2個組み合わせた刺激を使用の模写課題時に，先行して施行した左手での図60，左4／60であった。また，単耳刺激による正形の模写課題時の図形を何度も書くという保続を認めた。文字カードを用いた単語の完成課題

答率（60dB）は，右85／120＝0．71，左65／12e

では正答は0／6であった（1列えぽ，たばこ→たれても左耳の言語性刺激消去現象があると判断

こば，しんぶんし→しんぶしん，にわとり→にした。

し内耳分離聴能検査を施行した。正答は右43／＝O．54であった。単耳刺激時の成績を考慮に入とわり）δ一方，右手の書字は，短文の書取，左視野のかなの失読：タキストスコープ（岩数字，短文の模写課題にて軽度の脱落，誤字を通アイセルTACHION）を使用し文字音読を認めたがほぼ可能であった。文字カードを用い右手の左半側空間無視（図5）：線分2等分させた。露出時間55msec，注視点から左ある
いは右の視角約4°に該当する部分に視角2°の漢字，かなを無作為に提示し音読させた。正

課題，線分抹消課題では無視は認めず，右手に答率は右で漢字12／12，かな12／12，左で漢字よる家と木の絵の模写課題で，左側が欠けてい11／12，かな7／12であり，左視野のかなの失読た。左手では保続のため検査不能であった。

が示唆された。

た単語の完成課題では正答は6／6であった。

察

構成障害（図5）：幾何学図形，3次元図形の模写，積み木課題では，右手では途中まででき一 12一

IV

考255

1996年12月25日

M−B病では，種々の半球間離断症状を呈する。本例でも多彩な半球間離断症状を呈したが，1）左半球優位性に起因する障害と2）右（Lhermitteetal，1977）と考えられる症例が半球優位性に起因する障害とに分類し述べる。

いる。脳梁損傷による左手の失書は，脳梁体部

まず，i）に関しては左手の失行，左手の失の損傷で失行性失書を，脳梁の種々の領域の損書，左耳の言語性刺激消去現象，左視野のかな傷で失語性失書をきたすとされる（Leiguardaの失読を認めた。

etあるが，特異な症例として，錯書や保続を認めた症例（Kamakietal，1993）が報告されてal，1989）。本例では広範に脳梁が損傷され本例の左手の行為障害は，模倣，口頭命令時ており責任病巣の同定は困難であった。また，に認められたのに対し，道具使用時にはあまり本例では，図形の模写課題のあとに数字の模写みられなかった。Liepmannら（1907）の脳梁課題を課したところ，同じ図形を何度も描くと損傷による左手の失行についての最初の詳細ないう保続を認めた。この保続は，Albertら

報告では，左手で言語命令による動作も模倣も（1986）による保続の分類のうち，失語症患者できず，道具使用時には改善しており，本例のでよくみられる前の行為がある刺激に対して再症状と類似である。M−B病の報告例では，模生されるrecurrent

倣，口頭命令でうまく遂行できない（難波ら，る。

1991），動作の保続傾向がある（難波ら，1991），perseverationに分類されal，1977），観念運動失行

本例では左耳の言語性刺激消去現象を認めた。Sugishitaら（1995）は，部分的脳梁離断患者5例で内耳分離聴能検査を試み，脳梁膨大（Mayeretal，1987），道具を使用できない部離断の2例で著明な左耳の消去現象を示し（Bereketal，1994），などの記載があるが，たと報告している。他に後部1／3切断例（Sugi−

口頭命令で有意味のジェスチャーがうまくできない（Lhermit￡eet

詳細な記載がなくどのタイプの失行か断定できshitaない症例が多い。Lechvalierら（1977）の症al，1981）で出現したとの報告がある。

例では，模倣，口頭命令に比し，左視野での道病でも多数の報告（Kamakiet

具の使用は比較的うまくでき，観念運動失行に内ら，1995；Lhermitteetal，1977；Mayer近い。我々の症例は，観念運動失行に最も近い

etetal，1977；Bar−が，系列動作の検索が不十分で観念失行の要素bizetも否定できない。責任病巣は，Liepmannら（Kamaki（1907）の症例では左半球内側面と脳梁幹が障et

害されており，過去のM−B病の報告例では，る。本症例でも脳梁体部，膨大部病変を有し，脳梁幹の前方部（Berek

矛盾しない症状である。

etal，1994），脳梁幹etal，1995），脳梁後部1／2（Musiekal，1987；Lechvalier

etetM−Bal，1993；竹al，1978）があり，そのうち数例
etal，1993；竹内ら，1995；Mayeral，1987）で脳梁膨大部に病変を認めてい全体（塩田ら，1989；難波ら，1991；Kamaki

また本例では左視野の失読が認められ，漢字etよりかな文字での障害が強くこれまでの脳梁損al，1993；Lhemitte以外の部位（Mayeretetal，1977），脳梁幹al，1987）の障害が認傷における報告（Sugishitaetal，1987）と同められ，責任病巣は一定しない。我々の症例で様の結果を示した。この報告例（Sugishitaも，脳梁に広範囲に多数の病変を呈していたた

al，1987）は脳梁膨大部と脳梁幹の後方部を外め責任病巣を脳梁内の特定の部位にしぼること科的に切断した症例であり，本例でも同部には困難であった。

病変を認めていた。M−B病では数例の報告

本例の左手の失書に関しては，文字カードで（Mayerの単語の完成課題と模写の両方とも不良でああるが，いずれも脳梁膨大部に病変を認めていり，失行性，失語性の両方の性質をかねそなえた。ていた。M−B病では失行性失書（Berekal，1994；Barbizetetal，1987；Bereketal，1994）が2）の右半球優位性に起因する障害に関してetal，1978），失語性失書

etet

右手の左半側空間無視，構成障害を認めた。
一 13一

256

神経心理学

家と木の絵の模写課題時に右手の左半側空間

afava−Bignami無視が認められた。この症状を示す脳梁損傷患

vationatnceimaging範囲である。M−B病では2例の報告例（難波JpnJら，1991；Kamakiet6）Kamakial，1993）があり，いof構成障害に関しては，脳梁損傷患者では，左etKawamura

M，leftreSOna・tomography．

MoriyaH

etal：

hemianopia

hemispatial

Marchiafava−Bignami7）Kawamuraal，1965）がcomputerizedhomonymous

obser・

magnetic

M，Neurosurg

手での施行は正しくできるのに，右手では成績が劣るとの報告（Gazzaniga

andby28；740−743，1989

crossed同様に脳梁が広範囲に障害されていた。

stageMed

Crossed

ずれも広範囲に脳梁の障害を認めた。本例でもdisease：ConsecutiveaCute者での報告例は，損傷部位は前部から後部と広第12巻第4号

andneglectinadisease．

JNeurolcase

Psychiatry56；1e27−1032，1993

ShiotaYagishitaM，

J，

T

etal：

Marchiafava−Bignaml

disease：Computedあるが，本例では左手の成績が右手に比しかtomographic

magneticなり劣っていた。M−B病では，数例の報告

imaging．

（Kamakibizetetet8）Kosaka

al，1993；竹内ら，1995；Bar・の症例は左手に失行がなく，右手のみに視空間課題で障害を認めた。

本例では詳細な神経心理学的検討にて多彩な半球間離断症状を確認できた。MRIなどの画像診断の進歩により，今後，本邦でもM−B病

本論文を著作するにあたり多大な御協力をいただいdisease．

aphasia．

SandsonCortexJ，

Degos

Syndromededysconnection

davec

uneRev

JD，

dyspraxie

maladiedeLejeune

Aetal：

diagonistique

auK，WagnerHemisphericincal

MRI

Neuroland

2−5，findings．

MS，
on

connexionof5）Ikeda

Brain
A，tigersci

Bogenvisual

theJE，

Sperryperception

cerebral

after

nce
158，

Y，

AbeT

etR，

Serdaruetal：

disconnection

indisease．

MArchO：Fallvon

linkssei・

Apraxiebei

rechtssei−

J

Psychol

Neurol10；214−depar

NetterJM，

ettomodensitom6trie

Libge

etr6sona・

magn6tique

P，

dansJ

lamaladie

deal：

Mar・

Neuroradiol

14；152−

WilsonDH，Reeves

AG：Sta−commissurotomy

andcentral

auditory

1987

FE，

gedArch

Otolaryngoi

107；233−236，

198115）難波吉雄，板東充秋，武田克彦ら：Motoral：Marchi一

Neurolundfunction．

inM：

partialMaas

dis−hemispheres

Berthier

H，

RW：

88；221−236，1965

AntokuMarteauinterhemisphericchiafava〜Bignami．

123；

ofNeurolAgraphie

Imagerie14）Musiek

Observations

man．

J1994

4）Gazzaniga

F，of12）Liepmann

Marchiafava−neuropsychologi−

S，J

syndrome．

JM，

disconnection

casedisconnection13）Mayerdisease：ciinical，

a112；1019−1037，1989

Ltihmung．

Bignamiwithininterhemispheric

1977

al：

syndrome

A1907

etP：

haemorrhage．

tiger

AP

Morin，

callosai

23e，Chemelli

3；231−40；483−497，1977

Starkstein

Marchiafava−Bignami．

M，

reaction

Psychiatry
R，cours

Neurol（Paris）134；781−789，1978

3）BerekJC，

disconnection
avoiding

34；254，inter−h6misph6・

Neuropath

Andersson

Marchiafava−Bignami

22；103−115，1986

2）Barbizet

riqueinWe・

Marchiafava−

Neurosurg

Signs

J：PerseverationClin

al：disease．

11）Lhermitte

ML，

and

etwithMarchiafava−Bignami

Brain
参考文献

1）Albert

B，

crossedAnterior

深謝いたします。

Npatient

198410）Leiguarda

平沢由美子氏にKawasakiencephalopathy

Hemispherica中島孝先生，同精神M，

Bignamiresonance

18；103−104，1985

Japaneses9）Lechevalier

詳細な神経心理学的検討が望まれる。

藤田基先生，同言語療法士

Aoki

rnicke236，の報告例の増加が予想されるが，個々の症例の神経科

K，

andNeurolAnon−alcoholical，1978）があるが，竹内ら（1995）

た国立療養所犀潟病院神経内科

scanAnn

im・persistenceおよび右手の左半側空間無視と思
一 14一

257

1996年12月25日

われる症状を伴うMarchiafava−Bignami病の1例．臨床神経
16）Otake

S，

Mizutani

sses

H，

OhbaS

etcallosaland339，

chiafava−Bignami

disease：CT2；382−384，1992

17）SatoY，

RadiolTabiraMRI

Tateishi

J：Marchia−fava−Bignami

disease，

striataldegeneration，

andneurologicalotheralcoholism

Neuropath◎1in（Berl）

complications
aJapanese．

53；15−20，

Brains加dyKen−iehi

Sakajiri＊エ），

Saigata

Research

reportofoldman

withwasaddicted

nesesake．

Hospital，Institute，

M，

Otomo

K，

YamazakiKetlistening

inpatients

withpartial

corpuscallosum．

Brain

118；

theal：

1995

1995

aof

thewithleftatheillness，

MRI

of

the

entirecorpuschronic

thepatient

Gd−DTPA

andcentrum

phaseapraxic

gait，

de−

in

the

sym・andprotonconsisting

ofillness，

corpusandapraxia

ofcorpus

agraphia

ofconnect輌on

syndrome

hemispacial

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theAdditionally，dichotic（Japanese

Journallisteningofof

We

15一

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theshowedon

on

the

the

33rd

lesions

consideredwascorpus

swelling

T2−weighted
dayof

thethatthis

attributable

12；251−257，1996）

withlesi◎nsin

callosum

anllth・day

ahigh−intensity

semiovale．

Neuropsychology

一一

callosum．

leftca｝losum四hanced

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ideomo知randfield．

semiovalemultiplethefindings

multiple

imagesofNeurology

tachistoscopevisualof

theleftinextinctionphaseseveralandantestingclonicofhand．

Department ofMedicine，andandhand

Neurology．

acuteapraxia

leftofthesyndrome

rightofalexiaconstructional

theSchoolJapa・

disconnection

theFukuhara＊

consciousness

dysarthria，aphasic

Department

disease，

ptoms

hand，

syndrome

Neurology．

University，

mαコtia，left

Soma＊＊

revealed

intheYoskiaki

andofinNobuyoshi

uli

symptoms

while

Furui＊，

test

Clinicalseizures，

ofreportdisconnection

59−year〜

right−handed

specifically

玉oss

EisukeUniversity

alcohol，adisease：Acase

Ohtsuki＊＊，

toof

the25；329−

Bignami病と診断された1例．精神医学

Department

Marchiafava−Bignami

consistedcallosum，

Neuropsychologia

37；163−169，

interhem輌spheric

Niigataaddress：Kanazawa

concerns

whoofsection．

燃と寛解を繰り返し，臨床的にMarchiafava−

Aclin輌cal1）presentsigns

proce・

1989＊Nationalshowedpatient21）竹内賢，新国茂，柳沼典正ら：長期にわたる再Acta

1981

Mika

This

M：Visualposteriorof417−427，

Marchiafava−BigRami＊＊

hemialexic

1987

sectionof

Yoshioka

withDich◎tic18）塩田純一一，河村満，平山恵造ら：Marchia・
fava−Bignami病の臨床診断臨床神経 29；
701−706，

M，a20）SugishitaT，chronicin

al：Mar−findings．

Eur19）Suぎishita

31；632−635，1991

andtheentiredis−

tothecentrum