223

1990年12月25ff■原著

失読を伴わない連合型視覚失認の1例

下村辰雄＊

要旨：左側頭葉後下部病変により失読失書を呈し，その後，右後頭側頭葉病変を併発することにより，連合型視覚失認を呈した1例（男性，右利き）を報告した。症例は57歳時，左側頭葉後下部障害により失読失書を呈し，最終的に漢字の失書が後遺した。59歳時，頭部外傷後，右側頭葉から後頭葉にかけて血腫を認め，血腫除去術が行なわれた。その後，神経心理学的に典型的な連合型視覚失認，相貌失認，色彩失認（色覚異常を伴う），漢字の失書，失読を認めたが，失読は1ヵ月で消失した。X線CT，MRIでは両側後頭側頭葉領域（両側下縦束を含む）に病巣を認めた。本例は後頭葉と側頭葉の半球内離断が両側性に生じたために連合型視覚失認を呈したと考えられた。
1（ey神経心理学，6；223〜230

Words：失読失書，失読を伴わない連合型視覚失認，両側後頭側頭葉病変，alexia

withtemporal1

agraphia，

lesions，associativevisualagnosia

without

MRI

alexia，

bilateral

occlpito−

MRI師）。左側頭葉後下部病変により失読失書を呈はじめにしたことについては既に報告（下村ら，1989）しているので概略を述べるにとどめる。

連合型視覚失認の報告が集積されてきているが，剖検（Bensonら，1974；Albertら，1979）

病歴（1）

やMRI（MaCarthyら，1986；川畑ら，1988）

1986年10月29日，左後頭部痛にて発症し，字などの画像診断でその損傷部位を確認した例はの読み書きができないため，11月6日岩手県立数少ないために，その責任病巣，発現機序につ中央病院脳神経センター内科に入院した。

神経学的所見：対座法にて右同名性半盲のみいては不明の点が多い。われわれは左側頭葉後下部病変により失読失書を呈し，その後，右後を認めた。

神経心理学的所見：健忘失語，失読失書を認

頭側頭葉病変を併発することにより失読を伴わない連合型視覚失認を呈した1例を経験した。

めた。11月6日から8日（発症8日目から10日

その神経心理学的症候を検討するとともに，X目）にかけて実施した標準失語症検査（SLTA）

MRIにより責任病巣を検索したので，では，言語理解に明らかな障害はない。呼称障その発現機序に関しても考察を加え報告する。

害を認めたが，復唱は正常。音読，読解は著明

線CT，II症に，書字は中等度障害されていた。読字では漢例

字，仮名とも4割程度の誤りがあったが，若干，仮名の障害が強かった。運動覚促進の効果

KS；57歳男性，右利き，会社員（書道教1990年6月29日受理
ACaseof

Associative

VisualAgnosia

without＊岩手県立中央病院脳神経センター内科，Tatsuo

AlexiaShimomura：Department

Hospital
3ofNeurology，Iwate

PrefecturalCentral神経心理学

224は認めない。自発書字，書取ともに障害

第6巻第4号

標準失語症検査成南，｛
fl：タ：s氏r．K∫されており，書字障害は漢字では無反応，一部想起がほとんどであった。一実施

昭和

ハおロ、，／、口、臼Aのに＿㍍二3茸

方，仮名での障害は軽く，形態性錯書が時にみられる程度であった。模写はその字を読む読めないにかかわらず流暢に可能であった。WAISは言語性IQ
作｛IE

IQ

95，総IQ97，動96。

その後の経過：健忘失語は速やかに改善した。本例の読み書きの障害は，当初，漢字，仮名ともに失読失書を認め，共に失読症状が著明で，読字では仮名，書字では漢字の障害が強かった。11月15日（発症17日目）小学校4年までに修得「の時ρm

単15の爵爵脱文字の書酌

がの邸85の書豹理単85の方侃

（の皐題の書生単

命令に堤・︑のぴの理︼

WU力

原85の理領（原閲

白図1ー文丁のn⁝一剛を行なった。結果は音読では漢字は19％，平仮名は9％の誤りがあり，書取での﹁吉N疏の世がの皐研のκ⁝脱の剛儲

する漢字400字およびそれに対応する平仮名400字について，音読と書取の検査

標準失語症検査成績

は漢字は40％，平仮名は4％の誤りがあ

1988年7月12日〜16日（発症19〜23日目）

り，漢字の失読失書，仮名の失読と考えられない。深部反射は正常で，病的反射なし。

た。その後，漢字のみの失読失書を経過し，発神経心理学的検査：失読，失書，視覚失認お症2ヵ月目には漢字のみの失書となった。このよび地誌的失見当を認めた。7月12日から16時期のWAISは言語性IQB（発症19日目から23日目）にかけて行なった

総IQ

106，動作性IQ

108，

SLTA（図1）では，視覚的刺激に対する反応

107であった。

CT所見：11月20日（発症22日目）のX線CTを要求するものでは低得点であり，絵カードのでは，左側頭葉後下部から後頭葉外側部にかけ呼称，まんがの説明，音読などが困難であって高吸収域を認め，皮質下出血と考えられた。

1988年6月24日右後頭部を打撲，その後，頭た。音読では漢字単語は5間中1問，仮名1文
字は10間中5問，仮名単語は5間中2問しか音読できなかった。運動覚促進の効果は認めな痛が続いたため，6月27日岩手県立中央病院脳かった。漢字，仮名の識別は可能。書取では漢外科に入院した。CTで右後頭側頭葉領域に血字単語で障害を認めた。読み書きできない文字腫を認め，血腫除去術が行なわれた。その後，の模写は可能であった。それ以外の復唱，語の病歴（2）

物や家族の顔がわからないとの訴えがあり，7列挙などは良好であった。さらに自発言語は流

月12日脳神経センター内科に神経心理学的検査

暢で，聴覚的理解の障害はないことから失語はを目的に転科となった。

ないと考えられた。WAISは言語性IQ動作性IQは測定不能。

神経学的所見：意識は清明，見当識や記銘力

100，

視覚失認：日常物品の言語的定i義による命名などの精神機能に異常は認めない。瞳孔は正円同大で，対光反射は迅速。視力は左右ともO．8。

では30問すべて正解であった。日常物品の視覚

視野はGoldrnalt視野計にて左上1／4同名半盲を認めた。眼球運動障害はない。顔面の運動や的呼称では30間中10問しかできなかった。日常

物品の触覚的呼称は両手ともすべて可能。絵知覚は正常。構音，嚥下障害も認めない。四肢カードの視覚的呼称はSLTAの物品呼称ではの運動系，知覚系および協調運動に障害は認め

20間中1問，公文式絵カードでは40間中1問し4

225

1990年12月25日

000
田O

ooO
レ／

図2

図3

発症19日目の模写（上段：モデル）かできなかった。呼称できない物品や絵カードを動作で説明することは全くできなかった。カテゴリー化の検査としては，

公文式絵カード
呼称1）一つの物品の絵カードを提示し，それ読字と同じカテゴリーの物品を五つの絵カード

書字から選ぶ検査，例えぽ，はしの絵カードを実物の呼称

発症45H目の模写（左側：モデル）

表1

経過

1988年
7月

8月

1／40

37／75

15／75

12／34

13／35

48／50

75／75

34／34

35／35

42／50

59／75

15／30

10／15

10／30

1989年
11月

1

7月

月

27／35
6／10

4／10

提示し，ごはん，とけい，ぞう，さかな，

行為：立方体の模写は可能。他の行為障害もでんわの五つの絵カードから関係あるものを選

ぶ検査，2）二つのカテゴリーに属する絵を5認めない。

経過：公文式絵カードの呼称と対応する文字枚ずつ（乗物5枚と衣類5枚）まぜて提示し，各々の群に分類する検査，3）四つの同じカテの読み書きを経時的にみると，絵カードおよびゴリーの絵カードと一つの違うカテゴリーの絵

物品の呼称障害，失書の改善はみられなかった

カードを混ぜて5枚（例えぽ動物4枚と乗物1が，読みの障害は発症1ヵ月目には消失してい枚）とし，その中から一つの違うカテゴリーのた。さらに，模写も正確になっていた（図3）。

絵カードを選択する検査を行なった。1）と2）

発症2ヵ月目のSLTAでは読解の項目で使うの検査は全く正答しえなかった。3）もほとん
ど正答しえなかったが，選択が可能な場合もあ

AからDまでのカードを流暢に読むことが可能であった。以後1年経過を見ているが，物品やり，その際には呼称も可能となっていた。模写

絵カードの呼称は不良であり，さらに，相貌失は正確でない場合もあったがほぼ可能である

認，色彩認知障害，漢字の失書を合併している（図2）。同じ図形，絵を選ぶのは可能であったが，失読はない（表1）。

CTscan：1988年7が，複雑なものでは困難な場合もあった。

相貌失認：家族の顔を見てもわからない。主ff

26

M（発症33日目）のCTで左側頭葉後下部および右後頭葉外側面か治医を含めた6人のカラー写真を見て，主治医ら側頭葉にかけて低吸収域を認めた（ecを選ぶことができない。しかし，男女の区別やMRI：東芝製MRT（0．22T）を用い，sion

顔の部分の指示は可能であった。

Recovery法（TR2000msec，4）。

Inver−

Td600msec，色彩認知：色彩呼称，色彩選択は障害されてTe40msec）にて水平断，矢状断，冠状断像をいた。物品名に対応した色名想起は正常。Panel検討した。両側後頭側頭領域に低信号域を認D−15では，tritanの傾向が見られた。

め，病巣は両側の外側後頭側頭回とその皮質下白質，さらに右の第三側頭回後下部に及んでいその他の認知機能：地誌的失見当を合併してた（図5）。以上より，第三側頭回，外側後頭側いた。
5神経心理学

226

図4

CT

第6巻第4号

scan

1988年7月26日（発症33日目）・両側の後頭側頭領域に低吸収域を認める。

図5MRI，IR像（Tr2000msec，Td600msec，Te40msec）．

A：水平断，B：冠状断， C：矢状断；両側後頭側頭領域（左く右）に低信号
病巣は両側の外側後頭側頭回および右第三側頭回の皮質や皮質下白質にまで及6227

1990年12月25ff

外側面とを連絡する下縦束（佐野，1974）が両読失書が改善した例（下村ら，1987）の報告がなされている。本例は前者でさらに相馬ら側性に障害されていると考えられた。

（1988）の報告と同様に，最終的に漢字の失書頭回と後頭葉の内側後頭側頭回，喫部あるいはIII考に収束した。

察

約2年後，右後頭側頭葉病変を併発することにより，初めて視覚失認を呈した。Lissauer（1890）は視覚失認を統覚型と連合型に分類

本例は左側頭葉後下部病変により失読失書を呈し，当初，読みでは仮名，書字では漢字での障害が強く，その後，漢字に強い失読失書を経し，統覚型は視覚情報を形態に展開し統一するて，漢字の失書に収束した（下村ら，1989）。

左側頭葉後下部病変による失読失書に関して報段階での障害，連合型は視覚表像は成立するが，それを意味に連合する段階での障害と定義告が続き注目されているが，左側頭葉後下部はしている。本例は発症前の神経心理学的所見が後頭葉，角回と近接していることから，同部の十分に把握されており，漢字の失書以外には何障害では，左側頭葉後下部障害による失読失書

ら障害はなかった（下村，1989）。さらに，視に，左後頭葉や角回近傍の皮質下白質病変によ覚刺激に対応した模写や基準刺激と同一のものる純粋失読（河村，1989）を合併しうることがを複数の中から選択することはほぼ可能であっ指摘され，発症当初，純粋失読と失読失書を併たことから，形態知覚は成立していると考えら発し，経過の中で純粋失読が改善し，失読失書れた。しかし，当初，複雑な形態の模写では微が残存した例（塩田ら，1986；相馬ら，1988；

細な部分で不十分な場合があったことから，主に連合型視覚失認を呈しているが，統覚型視覚下村ら，1989）や，逆に純粋失読が残存し，失失認も合併しており，発症45日目には模写も正確となったことから，この時点では，純粋な連合型視覚失認を呈したと考えられた。

視覚失認と鑑別すべきものに視覚失語（Freund，1889）がある。これも視覚に限局した呼称障害であるが，口頭命令による物品の選択や身振りによる物贔の用途の説明ができる，などの点で視覚失認と異なる。この両者を鑑別するためにいくつかの検査法（杉下，1983；遠藤ら，1985）が挙げられ，1）視覚的に呈示した物品の用途を動作で表現する検査，2）言語的命令によって物品を指示する検査，3）カテゴリー化検査などである。本例では呼称可能な物，絵カードに関しては1），2）とも正答可能であったが，呼称不可能な物や絵カードに関してはいずれの検査にても正答できなかった。また，カテゴリー化の問題もほぼできなかった。
カテゴリー化が可能な場合があったが，その際には既に呼称が可能となっていたことから，視覚失語の要素はないと考えられた。しかし，カテゴリー化の検査の一般化されたものはなく，域を認め，その検査の難易度や内容の問題，さらにカテゴんでいた。

リー化の検査中に既に呼称が可能になる場合が7228

神経心理学

第6巻第4号あるなど検査成績に変動がみられることから，は損傷されていないため，左視野から右半球に今後の検討が必要である。

至った文字情報が脳梁膨大を介して左半球に伝視覚失認については，統覚型と連合型というえられることにより読むことができると考えら

視覚の段階での分類以外に，物体，色彩，顔，れている。画像診断上，杉下（1983）や本例も文字などの視覚刺激の種類に分ける分類があ

両側後頭側頭領域に損傷があるのみで，脳梁膨る。物体失認と他の神経心理学的症状の合併に大の損傷は考えにくく，Albertら（1979）のより，1）色彩失認のみの合併，2）純粋失読の例と損傷部位はほぼ同様であった（本例の左半みの合併，3）色彩失認，純粋失読の合併，4）球病巣は最も小さい）。しかし，両下縦束損傷

相貌失認を伴うが色彩失認純粋失読のない場が連合型視覚失認の発現に重要な役割を果たし合，5）相貌失認，色彩失認を伴うが純粋失読ていると推定される例（吉田ら，1985；川畑がない場合，6）相貌失認，純粋失読を伴うがら，1988）において，画像診断上脳梁が保たれ色彩失認がない場合，7）相貌失認，色彩失認，ているにもかかわらず，重度の失読をきたして純粋失読を合併する場合，8）相貌失認，失いることから，両下縦束損傷で脳梁が保たれて読，失書を合併するが色彩失認のない場合などいるだけで，失読を伴わない連合型視覚失認がに区別される（濱中ら，1988）。しかし，これ生ずるわけではないようである。杉下G983）

らの症状の組み合わせに一定の傾向があるのかはAlbertら（1979）の説を支持するが，左後どうか，一定の傾向があるならば，その意義づ頭葉に入った文字情報が左半球内の言語機構にけはどうなのかなどの問題が生ずるが，今後の伝えられ，文字を読める可能性もあることを指課題としたい。

摘しており，左後頭葉と角回を連絡する経路な

本例では左側頭葉後下部病変で純粋失読と失どが保たれていることが失読の生じない理由の読失書を呈し，最終的に漢字の失書に収束し，一 つではないかと推察しているが，本例はこの右後頭側頭葉病変を併発し，初めて連合型視覚可能性を支持する症例と考えられた。

失認（物体失認）を呈し，さらに，相貌失認，次に，本例では漢字の失書を合併していた

色彩認知障害（色覚異常を伴う），失書，失読が，この失書は第1回目の脳出血の際に後遺しを伴っていた。しかし，失読は一過性（1ヵ月た失書がそのまま継続したもので，今回の視覚間）であった。本例では右大脳病変を併発し失失認に伴って生じたものではないと考えられ読が生じたわけであるが，読めない字をなぞるた。視覚失認において失読や失書を伴う例

ことや模写は可能で，読めない場合でも漢字か（吉田ら，1985；川畑ら，1988）が報告される

仮名かの識別は可能であった。文字について統とともに，前述したように失読を伴わない例

覚型あるいは連合型の視覚失認として論じられ（Aibertら，1975，1979；杉下，1983；Gomori

ることはほとんどないが，少なくとも文字の統ら，1984）も存在するわけであるが，純粋失読覚の障害はなく，それより高次の障害により失や失読失書の責任病巣と視覚失認の責任病巣は読が生じ，それは右大脳病変のみによるもので左半球内では後頭側頭領域において近接していはなく，後述する如く連合型視覚失認と同様にることから，病巣の拡がりにより純粋失読や失両半球障害により生じたものと推測された。

読失書を合併しうると考えられる。左半球損傷1ヵ月後本例は失読を伴わない連合型視覚失が大きけれぽ，純粋失読や失読失書を合併しや認となった。本例と同様に失読を伴わない連合すく，本例のように左半球損傷としては，失読型視覚失認が既に報告（Albertら，1975，1979；失書（最終的には漢字の失書）の責任病巣と考杉下，1983；Gomoriら，1984）されている。

えられる側頭葉後下部の皮質下白質障害（MRI

Albertらの例（1975，1979）では18野，19野（視覚連合野）から側頭葉や辺縁系に至る経路

での検討では下縦束）のみの場合，逆に漢字の失書ぽ伴うものめ失読を合併しないことは十分（下縦束）が両側性に破壊されているが，脳梁想定される。今後，視覚失認で失読や失書の合8229

1990年12月25日

併を論じる場合，左半球損傷の大きさや部位がたれるところである。本例では経時的な脳循環重要と思われる。

代謝の検討はしえなかったが，経時的な臨床症

連合型視覚失認の責任病巣やその成立機序に状の観察より，両側後頭側頭葉障害により連合関して，いくつかの考えが既に述べられてい型視覚失認が生じたと考えるのが妥当と思われる。両側半球障害により生じた例が多いが，左た。さらに，MRIによる検討より後頭葉と側半球病変のみで生じたとの報告（Ferroら，頭葉の境界領域にある外側後頭側頭回（主に，1984；MaCarthyら，1986）もある。両側障害紡錘状回）や下縦束障害が責任病巣として考え

di−られた。しかし，両下縦束損傷のみで視覚失認

sconection説（Lhermitteら，1973）があり，が出現しえるのか，さらに他の部位の損傷が必

優位半球視覚領の損傷のために優位半球に入力要なのかに関しては，今後の多数例での検討がされた視覚刺激が言語野に到達せず，さらに脳またれる。の解剖学的仮説としては，visual−verbal

梁後半部の損傷によって非優位半球に入った視文

覚刺激が対側の言語野に到達しないために連合
1）Albert，型視覚失認が生ずるとの考えである。しかし，

visualAlbertら（1979）の剖検例や本例を含めた，M．

L．，

agnosia

25；322−326，

詳細な画像診断から脳梁が保たれていることが2）Albert，推察された例（川畑ら，1988）の視覚失認の説

mic

明にはならない。Rubensら（1971）の例は左M．

3）Benson，

withoutofSoffer，D．

al．：Associative

Neurology，etal．：Theagnosia．

anato−

Neurology，

1979．

D、

F．，

Segarra，

右下縦束が破壊されていることが剖検により確

agnosia−prosopagnosia．

認され，Bensonら（1974）はこれらの損傷にcorrelation．

より，視覚連合野から下縦束を介して海馬に至etalexia．

visual29；876−879，

後頭葉内側面（第1次視覚領），脳梁膨大部，A．

1975．

L．，

basis

献
Reches，

Arch．

AJ．

etal．：Visualclinicopathologic

NeuroL，30；307−310，

1974．

4）遠藤邦彦，牧下英夫ら：視覚失語と両手の触る経路は，左半球では第1次視覚領の損傷のため断たれ，右半球では下縦束の損傷のため断覚失語を合併した1症例．神経内科，23；159−

たれ，視覚失認が生ずると考えた。Albertら（1979）は物体の認識には側頭葉や辺縁系に蓄

167，

1985．

5）Ferro，vlsual

積された記憶回路が必須で，両側後頭葉の視覚J、

agnosia：Acase121−134，領に達した視覚情報は両側の下縦束を連絡路と6）Freund，して側頭葉や辺縁系に達し，その視覚情報の持M＆Santos，

D．

20；276−297，

傷が連合型視覚失認の責任病巣と考えた。本例

E．：Associativestudy．

Cortex，20；

1984．

C．：Uber

Seelenblindheit．

つ意味レベルが成立すると考え，両側下縦束損

M．

Arch．

371−416，

optischeAphasie

Psychiatr．

undNervenkr．，

1889．

7）濱中淑彦，大井長和：側頭連合野．高次脳機能の心理学（鈴木寿夫，酒田英夫編），医学書院，

は左側頭葉後下部病変のみでは視覚失認は出現東京，pp．109−132，1988．

せず，時期を異にしていたが，両側後頭側頭葉8）Gomori，障害がそろって，初めて連合型視覚失認が出現

agnosia

したことから，両側性障害に基づいて連合型視950，覚失認が生ずるとの考え方に一致していた。しA．

J．＆Hawryluk，

without

alexia、G．

A．：VisualNeurology，34；947−

1984．

9）河村満：非古典的純粋失読．失語症研究，8；かし，左半球一側障害のみでは連合型視覚失認

185−193，が生じえないのか，あるいは潜在性に存在する1988．

10）川畑信也，長田乾ら：連合型視覚失認の1例．

が，それが右半球で代償されるために，右半球

月薗ネ申経，損傷が加わって初めて明瞭な症状を発現したのll）Lhermltte，かに関しては，一側障害例や本例のごとく時期speechを異にした例での脳循環代謝を含めた検討がま；253−260，

1988．

F．＆Beauvois，disennexion

695−714，
94e

1973．

M．

F：Avisual−syndrome．

Brain，96；

ネ申経23012）

ssauer，H．：Ein・n功砕．leinem

FallvonSeellenblin（1−heitBeitrage

zur

TheorieArch．．．るミyφiatr．

葉外側部の皮質下出血による失読失書の1例．
神経内科，27；57−64，1987．

Nervenkr，，21；222−227，18）下村辰雄，鈴木孝輝ら：左側頭葉後下部を中心

1890．

Visualmical

associativestudy

Neurosurg．

14）Rubens，ofaEK．、とする皮質下出血による失読失書の2例，神経内科，30；396−403，1989．

agnosia：aclinicoanato−

singlecase．

J．

19）杉下守弘：視覚失認．神経進歩，27；830−837，

Neurol．

Psychiatry，49；…1233−1240，1986．

A．

visualB．＆Benson，agnosia．

D．

Arch．

R1983．

20）相馬芳明，杉下守弘ら：側頭葉後下部損傷に：Associative

よる「漢字の純粋失書」．神経内科，29；172一

NeuroL，24；305−316，

1971．

178，

15）佐野豊：神経解剖学．南山堂，東京，1974．

ofassociativevisualTatsuoDepartment

Acaseofassociative

alexiacausedlesions

washandedmale．

bytemporal

Neurology，

visualagnosiabilaterai

1985．

alexia．

pearedbut

wasp◎sterior

hemorrhage．
but

59，

heTwo

monthsagraphiawas

forandlater，alexiarevealedbilateralinferior

thecorpusFrom

thec王inicalbecauseofdiscriminate

commonobjects

andfamiliar

faces

pto−temporal

Neurologicalfindings

revea・nection）accounted

field

viSuallednotrauma．

significant

disturbance．

deficits

exceptNeuropshchologicalvisualfindings

month

symptoms

revea・

一 10一findings，

weKanjiremained．

anddisap−

CT

scan

temporo−occiptal

longitudinalfasciculi）

callosum．
facts

suggested

andthethatneuroradio王o・bilateral

disconnection（visual−limbicagnOSia．

proso−Oneotherlesions（including

gicalagnosia，
forhospital

headtovisualagraphia

sparingadmit・

inability

MRI

Hospitalagnosia，

our

after

theinferior

alexiaassociative

co▲orslight

left

age

classical

pagnosia，alexiafollowingAt

led

Centraldeveloped

heremained．

Prefecturalright−

57，

disappearedwithφut

aage

hadwithout

agnosia

Shimomura

Iwate

temporo−occipitalpatient

subcortical

wasof

TheAt

alexiatothereported．

agraphia

Kanji928，1986．

Acase

ted

1による視覚失認の1例．失語症研究，5：921−

梗塞病変による失読失書．脳神経，38；1051−
1055，

ミ

1988．

21）吉田玲子，浅川和央：両側一後頭・側頭葉病変

16）塩田純一，河村満ら：左側頭葉後下部限局性Iater，第6巻第4号

17）下村辰雄，田川皓一ら：左側頭葉後部から後頭derselben・13）M。C。，thy∴RミA．＆W。，ri。gt。。．

with心理学

forthepatientsocci−

disco・

associative