ネ申経216

心理学

第9巻第4号

緩原著

混合性超皮質性失語を呈した交叉性失語

河村

毛束真知子＊

矢野雄三＊＊＊

満＊＊

要旨：右中大脳動脈領域の梗塞性病変による交叉性失語で，混合性超皮質性失語（MTCA）を呈した症例（74歳，女性，右利き）を報告した。神経学的には左同名性半盲，左運動麻痺・感覚障害，左半側空間無視，構成障害を呈した。自発話，聴理解，書字は重度に障害されていたが，復唱は良好で，反響言語，補完現象，超皮質性音読がみられ，典型的なMTCAの病像を呈した。病変は右の主要言語野を含む広範囲な領域に認められ，本症例の病態機序を従来の離断学説から説明するのは困難であった。交叉性失語では言語機能局在が通常と異なる症例が多いことが明らかにされており，本症例のMTCAの発現の機序は，復唱機能の優位性が左劣位半球に存するためと思われた。
Key

神経心理学

9；216〜220

Words：混合性超皮質性失語，交叉性失語，離断理論，復唱，言語機能局在
mixedtranscorticalaphasia，

age

lOCaliZatiOn

1

はじめに

crossedaphasia，disconnection

theory，repetition，langu−されている（Berthierら，1991）。我々は，右混合性超皮質性失語（Mixedaphasia，半球の前方及び後方の言語野に相当する領域に広範な障害がみられ，離断理論の立場からは解transcortical

釈し難いMTCA交叉性失語症例を経験した。

MTCA）を言語野の孤立で生ずる症候として，最初に位置づけたのe：GoldsteinでIIある。その後Geschwindは，剖検例の検討から，1968）。

Geschwind

例

患老ら，MTCAの機序を言語野と言語の概念中枢との離断によるものと解釈し，Goldsteinが想定した病態機序を支持した（Geschwind，1965；Geschwind症

74歳，女性，右利き（幼少時は左利きであったが矯正）。

主訴ら（1968）が報告したのは一酸化炭素中毒に起因うまく話せない。

したMTCA症例であったが，左右の大脳半球現病歴の言語野，弓状束，島，海馬は健常であり，病1987年9月，食事中に突然左口角よリョダレ

巣はこれらの部位を取り囲む大脳皮質に広範にをたらし，数秒間意識を失った。救急車で某病認められた。以来，MTCAを離断症候として院に入院。同年11月に言語治療目的で駒込病院説明する立場が優勢であったが，最近この機序神経内科を受診した。神経学的には，極く軽度

では説明できない症例も存在することが，注目の左半身運動麻痺と，中等度の流暢性失語が認

1993年5月22日受理
Crossed Aphasia with Mixed Transcortical Aphasia＊駒込病院リハビリ科，Machiko Kezuka：Rehabilitation section， Tokyo Metropolitan Komagome Hospital＊＊ 千葉大学神経内科，Mitsuru
Kawamura：Department of Neurology， School of Medicine， Chiba University＊＊＊

駒込病院神経内科，Yuzo

Yano：DepartmentofNeurology，
2

Tokyo

Metropolitan

Komagome

Hospital1993年12rs

217

25日％．dTO低下しているが，文レベルの復唱が可能である（「薬飲みましたか」に対して「薬飲みました？」）。自発言語は極めて限定されており，呼称は全く不可能で，日常的な意思表示はジェスチャーや表情変化で行う。偶発的な発話及び日50

常常套句の使用も極めて稀である。歌や五十音，数唱などの系列語は，検者が最初の部分を発話すれぽ後を続けることが可能である（「七読つの子」の歌を検査者が「からす……」と歌い書字

呼字復唱

聴理解

自発話0

出すと後を続けて歌える）。日常会話時に反響

称

図1

言語（「お疲れさまでした」に対し「お疲れさWAB成績（1989年9月）までした」），補完現象（「お天気は？」に対し音韻変化や音韻性錯語のために，復唱の成績は見「お天気はどうですかって」）が認められる。聴かけ上低下している。

理解も重度に障害されている。周囲の状況理解められた。約1年後，家業の雑貨店経営に復職できるまでに言語障害は改善したが，軽度の喚は適切で，日常場面での聴覚的理解は一見良好にみえるが，発話の正確な内容把握は困難であ

語困難書字障害，計算障害が残存した。1988年11月に夫が死亡。葬儀2〜3日後から徐々に解も不可能である。意味理解を伴わない超皮質歩行障害が出現。その後完全な左半身運動麻痺性音読が認められる。犬，足，桜，時計，編物を呈すると共に，発話が全く不能となった。約などの漢字単語を見て該当する絵カードを選択る。検査場面では，日常使いなれた物品名の理

1年の家庭療養の後，1989年9月26日リハビリでき，日常高頻度名詞の漢宇単語の読解はあるテーショソ目的で当院神経内科に入院した。

程度保たれている。自発書字は，自分の名前が既往歴

部分的に書字可能である以外は不可能である。

61歳時高血圧を指摘され，その後内服治療を写字は全く不能である。以上，本症例は典型的なMTCAの病像を呈している。

受けていた。65歳時胆石，76歳時胆嚢炎のためその他の高次大脳機能障害内科的治療を受けた。

模写は，丸や四角などの極く単純な形態以外家族歴特記事項なし。

困難である。日常動作時に左半側空間無視が明

神経学的所見（1989年9月）

らかであり，左側に置いてある物品に気づかな意識清明。瞳孔は正円同大で対光反射は迅速である。眼球運動に異常は認められない。対座いことがしぼしぼみられる。構成行為（WAIS積木）の障害は重篤で，WAISの施行は不可法で左同名性半盲がみられる。嚥下障害はみら能である。視覚失認，観念性失行，観念運動性れず，他の脳神経系も正常である。左半身に重失行は認められない。

度の運動麻痺が認められる。深部腱反射は左上神経放射線学的所見（1989年）

X線Computed

下肢で充進している。Babinski徴候陰性。左Tomography（CT，9月28

半身に明らかな触，温，痛，深部感覚障害が認日）では，中等度の脳萎縮がみられ，右内包後められる。膀胱直腸障害はみられない。

脚から放線冠にかけての前後に長い低吸収域，右側脳室前角外側に梗塞性病変を示唆する低吸言語症状（1989年9月）

WAB（WestemAphasiaBattery）の結果収域が認められた（図2）。Ii23Single

Photonを図1に示す。言語機能は全てのモダリティー

Emissi皿Computedで重度に障害されている。発話には音韻変化や10月4日）では，血流低下は右半球中大脳動脈

音韻性錯語を伴うため，復唱の成績は見かけ上領域全域に及び，前方後方両言語野が含まれて
3

Tomography（SPECT，

神経心理学218

第9巻第4号

図2 X線CT（1989年9月28日）
OM線上方40mm，50mm，60mm，70mmの断面。右内包後脚から放線冠に進展する，前後に長い低吸収域が認められた。右側脳室前角外側にも低吸収の断面域がみられた。

灘一ffb

亡ば

「縫萎醗影

繊⑳R
2e9

識鞍il

目1息丁薩眠聾聾
図3

SPECT（1989年10月24日）

血流低下は，前方後方両言語野を含んだ右半球中大脳動脈領域全域に及んでいた。

いた（図3）。

た。

察離断学説によれぽ，MTCA発現には言語機能が一側大脳半球に局在し，さらにBroca領域Wemicke領域などの主要言語野が健常にIII考
本症1列は，交叉性失語でMTCAの病像を呈した症例である。SPECTでは，右半球の前方保たれていることが必要条件となる。しかし，中には我々の症例と同様に，主要言語野自体に及び後方の言語野を含む広範な病変が認められ
4219

1993年12月25日

広範な病変を持ち，離断による考え方では病態位性が存在するために生じたと解釈する方がよ

機序が理解しにくい症例も報告されている。例

り妥当であると思われる。

本症例では，受容面，表出面とも復唱以外のえぽ，Stenge1（1947）のMTCA症例（利き手不明）は，左中大脳動脈の塞栓により言語領言語機能は極めて限定されており，保存された域全てが障害を受けていたことが，剖検で確認復唱機能と対比して重篤な障害が認められた。

されている。またBrown（1975，一一case3）

方，従来MTCAとして報告されている症例

も，Stengelの報告例と類似した病変部位を持（Stengel，1947；Geschwindら，1968；Brown，つ，左利きの左半球病変例を報告している。

主要言語野自体が障害されたMTCA症例の1975；Heiimanら，1976；Speedieら，1984；Jacome，1984；Berthierら，1991）の詳細を機序の解釈として，言語機能の両大脳半球での検討すると，個々の言語症候は必ずしも均一で部分的解離，すなわち復唱機能に対する劣位半球の関与を考える立場がみられる（Niesslはない。保全されている復唱機能においてさえvonMayendorf，1911；Brown，1975；Ru−差異が認められる。復唱能力以外の残存言語機bens，1976）。この立場は，主要言語領域に広能においては，さらに症例間の差が大きい。こも，その自動性や文法訂正能力では各症例間に範な病変を有する症例でも復唱機能が保持されは特に音読や書字などの視覚言語の側面で顕れている場合がある（Stengel，1947；Brown，1975）という事実に加え，左半球病変に起因す著であるが，中には，呼称が保たれていた症例

るMTCA症例の復唱機能が，新たな右半球病の表出が困難になった症例（Speedieら，1984），変により障害された場合がある（Berthierら，歌唱能力が高度に保持されていた症例（Jaco−1991，case19）ということからも，支持されme，1984）など，特異な特徴を示したMTCAる考え方であると思われる。近年，Bandoら報告例も認められる。このような症候的多様性（1986）は，左頭頂側頭葉病変による超皮質性を持つMTCAは，単一な機序で説明できる病

感覚失語症例にアミタール検査を施行し，この態ではなく，病態機序の相違が症候の差異に反症例では復唱機能が右半球優位であることを確映されている可能性があると思われる。

（Heilmanら，1976），感情的なプロソディー認した。Berthierら（1991）はBandoらの結果をふまえ，複数の超皮質性失語症例を対象として病巣と症候とを対比した詳細な検討を行っ文た。この結果，優位半球の言語野（Sylvius裂周辺領域）が保全されていることは必ずしも復1）Alexander

Crosse（lMP，唱機能にとって必要な条件ではないこと，右aphasias

anomalous．

（劣位）半球に復唱機能が存すると思われる症

2）Bando例が存在することを報告している。

nism

献Fischettecan

交叉性失語の症候の分析から，交叉性失語では通常と異なる言語機能局在を示す症例が多いということが明らかにされている。本症例も右中大脳動脈領域全域にわたる広範な梗塞性病変を

Ugawa

Y，

Sugishita

repetitionintranscortical

M，200−202，

19863）Berthier

ML，有した交叉性失語であり，言語機能局在が通常

Neurosurg

Starkstein

etal：Trancorticalthenonspeechor

M：Mecha−sensory

Psychiatry
SE，49；

Leiguarda

Raphasia：importanceofdominant

repetition．

RS：

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112；953−973，1989

oflanguage

FischermirrorBrainaphasia、戊Neurol

一方，Alexanderら（1989）による多数のMR，behemisphereBrainin114；1409−1427，1991と異なる可能性が考えられる。この点を考慮す

4）Brown

ると，本症例のMTCA症候は，離断症候によ

study

る説明よりも言語機能の部分的な解離，すなわ

lationち，劣位半球である左大脳半球に復唱機能の優JW：Theofsyndrome．

5）Geschwind
5problemconductionof

aphasia

Cortexrepetition：Aandtheiso−11；37−52，1975

N：Disc◎nnexion

syndromes

in神経心理学

220

animals644，

andman．

Brain

1965

N，

Isolationchologia

7）Heilmanof

QuadfaselFA，

thearea．

speech6；327−340，

KM，

TuckerAcaseofintactnaming．

8）Jacome

mixed

Neurol308−310，

19849）Niess｝von

DM，

In

undLeipzig，

withandcompulsive

Neurosurg

TokyoandPh◎tonEmission

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1988．

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Kawamura＊＊，Metropoiitan

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1984

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Neurelinguistics，

Whitaker

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AphasischenaphasiatheAB

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