117

1989年8月31ff■原著

B51int症候群を伴うAlzheimer型痴呆
古本英晴＊

山田達夫＊

吉山容正＊

得丸幸夫＊

平山恵造＊

要旨：Balint症候群を呈したAlzheimer型痴呆の1例を報告した。症例は特徴的な視覚性物体検出障害・視覚誘導行為障害のほかに固視の維持の障害を示し，また物理的に小さい対象の方が視覚的に認知しやすい傾向を示した。固視の維持の障害は周辺視野機能低下の現われのひとつと考えた。非膝状体視覚系を皮質への制御系として位置付け，制御・被制御のシステムの相互作用に支えられる空間情報処理の崩壊が視覚的空間情報処理の障害をもたらす可能性を検討した。視覚的認知の対象の物理的大きさへの依存は，障害が頭頂葉に留まらず，より広範囲におよんでいることに関連すると考えた。

神経心理学，5；117〜123
Key

Words：Balint症候群，
Balints

Alzheimer型痴呆，非膝状体視覚系

syndrome，seniledementiaof

Alzheimertype，

はじめに

non−geniculate症

B61int症候群（Balint，1909）は視覚失調，visualsystem

例

症例は鵜○ア○子，58歳の右利き女性。昭和

視覚性注意障害，精神性注視麻痺の3徴を呈す

57年春，田植の時に手が正しい場所に行かず，る比較的稀な症候群で，本邦でも脳1血管障害，稲と稲の間が開いてしまい，うまく田植ができ脳腫瘍，脳炎，一一酸化炭素中毒などに起因すなくなったことを周囲の者から指摘された。昭る症例がいくつか報告されている。しかしAlzheimer型痴呆に本症候群を認めた報告は数少なく（濱中他，1967；原他，1959；松本

和58年頃から書字に際して，字が思い出せない

他，1976；小倉他，1979），しかもその多くはなった。H常生活で何をするにも不器用な感じという訴えが出現。また昭和59年頃から新聞等を読んでいると次の行が分からなくなるようにBalint症候群に注目したものではない。これが伴い，同年視力低下を主訴に千葉大学眼科をは痴呆の示す各種の神経心理学的症状をどう位受診。固視が不良で視野の測定は困難であっ置付けるかという複雑な問題をはらんでいるたた。X線CTscanでは異常は認められなかっめと考えられる。今回われわれはB五lint症候た。昭和60年にはトイレで便器は見えてもどこ群を呈するAlzheimer型痴呆の症例を経験に足を置いたら良いか分からない，布団の上にし，その視覚認知障害に関連して同症候群にお斜めに寝てしまう，足を枕の下に突っ込んでしける非膝状体視覚系の役割について考察を加えまうなどの異常が現われた。また食事に際してたので報告する。

も箸でおかずを取り損なったり，茶碗を掴み損

1988年12月
ACaseof2

B受理

BAIintsSyndrome

Associated＊千葉大学医学部神経内科，Kideharu
Hirayama：1）epartment

of

with

Dementia

Furumoto，

Neuro▲ogy，

Medicalof

Alzheimer

TatsuoYamada，

School，Chiba

一 37一Type．

Yasumasa

UniversityYoshiyama，

Yukio

Tokumaru，Keizo神経心理学

118第5巻第2号

象の手技では水平性眼球運動に制限を認めななったりするようになった。昭和61年8月14日
物が良く見えない，見ている物を掴みにくい，い。視運動性眼振の解発と目標追視による追従ということを主訴に，千葉労災病院神経内科に性眼球運動は不良である。物体の眼前呈示で入院し，同年8月29日精査を目的に千葉大学神は，対象の検出に困難が見られ，対象を偶然視経内科に転院した。

線に据えるまで不規則な眼球運動を続ける。視線に乗らなけれぽ対象の認知は不可能である。

入院時所見

視線からずれた部位の対象は通常その存在に気

入院時，1血圧122／80，脈拍不整はない。一一般

づかず検出できないため認知できないが，強い身体所見に異常を認めない。意識は清明である

光を側方に呈示し，注視を強く指示するとそのが，時間・場所に関する見当識障害，計算障害方向に眼球運動を起こすことができる。すなわのほかに，理解力・記銘力の低下を認め，知能

ち随意的眼球運動は本質的には障害されていな低下が疑われる。発話は流暢であるが軽度の語いが，周辺に呈示された目標に対する視覚誘導健忘を認める。構音の歪みはなく，錯語も認性眼球運動は不良である。しかしその場合も強めない。色彩呼称障害が軽度認められるが，い刺激と強いナ旨示を与えれぽ，視覚誘i尊性目艮球matchingはほぼ正常である。書字は字の形態運動を引き起こすことは可能である。固視は持がくずれ，空間的にも字の上に字を重ねて書い続が不良で，対象を手で掴もうとすると体動にてしまい，ほとんど判読不可能である。読字は伴って多くは右上方に視線がずれ，さらに手は自分の名前以外は不可能である。物贔の認知は左右とも多くは対象より遠方を探り，目標に達視覚的・触覚的呈示でおおむね正解を得るが，することができない。机上に並べた硬貨を数え時に困難を伴い，軽度の視覚失認，触覚失認のさせると多くの場合数え落しがあり，正解に達存在が疑われる。物品使用では不器用さが目立し得ない。この時眼球はひとつの硬貨に固着はつが，失行の有無は理解力低下のため不明。着せず，むしろ周囲に散らぽる硬貨を捜し求め，衣動作の障害も認められ，着衣失行の存在が疑不規則な運動を繰り返している。さらに視覚的われる。線分消去テストの結果から左半側空間

物体認知は対象の物理的な大きさに影響され，無視の存在が疑われ，さらに人物認知は声によ形態が同一の大きさの異なる人形を眼前に呈示り判断している様子がみられる。また聴覚的指すると小さい人形のほうがはるかに認知しやす

示による自己の身体部位の同定にも混乱がみらい。

れる。脳神経系では瞳孔は正円同大，対光反射

検査所見

並びに眼底所見は正常。その他後述する視覚性

血算・生化学・血清・髄液所見には異常な物体認知，視覚誘導行為，および眼球運動を除き明らかな異常所見は認められない。四肢躯幹く，各種腫瘍マーカー・ビタミン・甲状腺機能についても四肢の軽度のparatoniaを認めるも正常である。脳波は全汎性に6Hz前後の徐他は，明らかな錐体路・錐体外路症状，小脳症

波の混入が多く見られる。視覚誘発電位は再現状を認めない。知覚は立体覚を含めてほぼ正常性に乏しく判定不能である。知覚誘発電位，聴と考えられた。

性脳幹誘発電位に異常は認められない。電気眼振図は記録不可能であった。X線CTscanで

視覚性物体検出・視覚誘導行為障害

は両側の頭頂葉に著明な萎縮を認め（図1），視野の正確な測定は固視が不安定なため困難

COブ15を使用したポジトロソCTscanで右半である。また視標を呈示すると，両眼の輻較を球優位に両側頭頂一側頭葉領域の血流量の低下不十分にしか行なわず，視線は目標よりも遠方を認める（図2）。脳血管撮影では動脈の硬化に向いている。自発的な眼球運動の頻度は減少

性変化や狭窄は認められない。Mini−Mental

しているが運動制限は見られない。人形の目現State
一 38一

Testは10点，

WAISは言語性IQ

66と

1989年8月31日

119

図1

図2

X−rayCT（rightsidescan，isshowingIeftbilateral

Positronemissointomography

dominant

Iowbloodperfusion（rightsideis

hemisphere）

left

parietal

lobes

atrophy．

hemisphere）

usingin

一 39一CO2−15，bilateralshowing

parietalrightlobes．

神経心理学120

第5巻第2号も可能である。

低下を示した。WAISの動作性IQは施行不能

本症例の呈する固視の維持障害は，視線のであった。

察変更が不可能ないわゆるlocking

考offixation（H6caen，1954）とはii月らかに異なっている

本症例は慢性進行性の知能低下と視覚性物体が，B巨lint症候群における固視の維持障害は認知障害，視覚誘導行為障害を中心に失読，失他の症例報告でも認められ（松田他，1986；小書，左半側空間無視，着衣失行など多彩な神経倉他，1979；田丸他，1986），田丸ら（1986）は心理学的症状を呈している。その他のいわゆる巣症状としての神経学的異常は認められない。

Holmesのfixation reflexの障害（Ho｝mes，1919）と見なしている。しかし固視の維持とは代謝性疾患は諸検査値から，また脳血管性障害

視空間における一種の定位であり，視野全体のは危険因子の欠如と脳血管撮影の結果からとも中でその対象の位置を把握し，維持することでに否定的であり，ポジトPt

CTscanで本症例ある。そのためには注視点のみが把握されるだに見られる両側頭頂一側頭葉領域の血流低下のけでは不十分であり，その発現には周辺視野機所見は従来Alzheimer型痴呆で報告されてい能の保全が前提と思われる。すなわち本症例やる所見と一致する（Frackowiak，al．，1981；

他の報告で見られる固視維持障害は広い意味で沢田，1987）。本症例の症状の多彩さ，進展の周辺視野機能低下のひとつの現われと解釈する

形式は変性疾患として妥当で，全体像から考えことが可能である。このことは視空間の把握機てAlzhelmer型痴呆が最も考えられる。
本症例は神経心理学的所見としては多彩な症構の機能低下とも言い替えることができる。こ状を示すが，最も顕著な所見はその視覚性物体

視覚誘導性眼球運動障害，固視維持障害は注意検出，視覚誘導行為障害にある。なかでも視覚機能を含めて周辺視野機能の障害一視空間把握対象の検出困難と視覚誘導性眼球運動の障害機構の機能低下としてまとめることができる。

／etのような点から本症例の示す視覚性物体検出・は，各々周辺視野に存在する対象の検出と，そさらにlockingの対象へ向けての眼球運動の解発の障害であ視線の変更の障害である点から，周辺視野と中offixationも周辺対象へのり，周辺視野における対象の定位の障害として心視野の協調の障害として見ることが可能であ総括することができる。

る。また視覚失調も視空間中の対象の定位障害

Balint症候群は一般には視覚失調，精神性注視麻痺，視覚性注意障害を3徴とする症候群が上肢による把握行為に現われたものとみなすとされている（Baiint，1909；H6caen，1954）。

空間把握障害に関連して周辺視野機能の障害は

本症例は視覚対象の把握行為に障害が認めら中心的な役割を果たしていると考えられる。

れ，視覚失調の存在は明らかである。さらにBalint症候群の精神性注視麻痺と視覚性注意

近年B61int症候群の解釈にあたり，周辺視野に参与する視覚系に関連して非膝状体視覚障害は表裏一体のものであることが小倉らによ系の役割を考慮する論文がいくつか見られることが可能である。Balint症候群において視り示唆されている（小倉他，1979）。山鳥（1986）（Pierrot−Deseillignyの指摘によれば両者は各々注意の随意性の障害

1982）。、実際非膝状体視覚系の構成体である視と注意の空間的広がりの障害として捉えられ，床枕や上丘の障害で固視の充進や視覚誘導性衝

基本的には視覚的注意障害としてまとめられ動性眼球運動の頻度・程度の低下がおこることる。本症例の周辺視野における対象の定位障害がヒトやサルで報告されており（Orgen

a1．，1986；志田，1976，

は，強い刺激と指示により周辺の対象に対して1984；Ungerleider

視覚誘導性眼球運動を起こすことができる点か

leretら，単純な視野狭窄とは考えられず，また現象る

visualとしては周辺への著しい注意障害とみなすこと

は，H6caen（1954）の言うlocking
一 40一etetetal．，

a1．，1977，1979；Schil−aL，1980），非膝状体視覚系の障害によcapture（Ungerleideretal．，1977）

offixation

121

1989年8月31Eヨに類似している。

ものが多い。われわれが調べえた範囲では濱中

非膝状体視覚系の機能は未だ不明であるが，らの報告（1967）と小倉らの報告（1979）が本空間視における役割として，周辺視野を把握し邦では比較的詳細なものと言える。ことに濱中

つついわゆる遠心性コピーの信号を視覚情報処らの症例（1967）が示す症状の多彩さと視覚性理の場に伝えることにある（すなわち皮質への物体認知の対象の物理的な大きさへの依存は本一 種の制御系である）とする考え方がある（外症例に酷似している。このような対象の大きさ

山，1986）。しかし非膝状体視覚系の障害でB21int症候群の3徴候が生じることは報告されておらず，本症例やB61int症候群の生じるの視覚的認知への影響は，Alzheimer型痴呆

病巣から見て，非膝状体視覚系の障害のみでは位が頭頂葉に留まらず，側頭葉等より広汎な範なく，このような制御，被制御の関係のシステ囲に及んでいることと関係があるのかもしれな

ムの相互作用の中で周辺視野を中心とした空間い。

においては脳血管障害などと異なり，本症例のポジトロンCTで見られたように，機能低下部情報の処理機構に障害が生じ，現象面として，

文視覚性注意の障害や視覚失調が生じると考える
1）B巨lint，ことが可能である。近年B巨lint症候群をさらoptischeに要素的・分析的に考察する姿勢が主張されて統合的な空間情報処理の視点から検討する必要もあると考えられる。視覚失調（opticAtaxie，

fmerksamkeit．

いるが（田丸他，1986），周辺視野を含めたよりroL，

R．

S．

J．，

aL：Cerebral

oxygenA

な離断のみでは症状を説明することは困難で，gicalstudy

空間の把握構造を考慮することが必要であるとtomography、きな参考になると考えられる。

Neu−dementia、

withC．，

supplyLegg，andclinicalandoxygen−15andN．

utili−

physiolo・

positrenBrain，104；753−778，

1981．などの視覚失認をきたした特異な初老期痴呆

例にっいて一初老期痴呆の症候論的知見補
遺．臨床神経，9；19−26，1967．

4）原俊夫，岡田万之助，林和幸，他：Alzheimer

病およびPick病の臨床鑑別．精神医学，1；

本症例では以上のBalint症状に加えて対象

225−234，

1959．

が物理的に小さい方が認知しやすいという特徴

5）H6caen，が認められる。濱中らの報告例（196のには同様

syndromeの症状の記載が見られるが概念的にはBalinttion）an（］its症候群では対象の物理的な大きさに依らず，意味的なまとまりを持った対象の全体を知覚する

Psychiat、

3）濱中淑彦，中江育生，池村義明，他：物体失認

1982）ヒトの周辺視野一空間情報処理とその注
意機構を検討するうえで，非膝状体視覚系は大Au−

Pozzilli，in考えられる。ataxie optiqueについても非膝状体視覚系の関与が推察されており（平山，，

der1909．

J．，etoptiqueについても，単純Schauens

St6rung

Monatsschr．

zationに類似するataxie

desrtiumliche

25：51−81，2）Frackowiak，ataxia）

献

R．：Seelenl2hmung

400，H．＆Ajuriagperra，J．

de：Balint（psychicofvisual

paralysisminor

forms．

sfixa−

Brain，77；373−

1954．

6）平山恵造：視覚性運動失調（Ataxieoptique）の臨床と病態．失語症研究，2；196−205，1982．とされ（Balint，1909；山鳥他，1986），この点はB61int症候群という範疇で本症例が説明

7）Holmes，tion

しきれないことを示している。

reoscopicAlzheimer型痴呆にBまlint症候群を認めたとする報告（濱中他，1967；原他，1959；松本他，1976；小倉他，1979）が本邦ではいくつ

and

1

G．：Disturbances
visualattention，vision．

；385−407，

Arch．

ofspatialwithloss

Neurol．

orienta・ofste・Psychiat．，1919．

8）松田実，藤吉健司，秋ロー郎，他：両側のwatershedinfarctionによりBalint症候群か見られる。しかしその報告の多くは眼前にあを星した1例．臨床神経，26；184−189，1986．

る物体を手探りする動作が経過中に見られたと

9）松本秀夫，松元寛仁：初老期痴呆の巣症状一一いう程度の記述に留まり，症状の詳細は不明な特に臨床症状の変遷と脳萎縮進行過程の相関

一 41−一神経心理学

122について．臨床精神医学，5；341−352，

1976．

志田堅四郎：B巨lint症候群．神経内科，5：149

15）、−ユo）小倉純，奥村満佐子，山鳥重，他：B61int症候

157，

1976．

志田堅四郎，中村哲：視覚誘導行動Visuallyguided behavior 強い求心性視野狭窄例と16）候群を呈した2症例．神経内科，10；372−377，

B21int症候群，特に視覚失調について

1979．

11）Orgen，

M．

P．，

Alterations
ntsinfollowing

Matter，C、

visuallyrelated

left

A．＆Wyler，

puivinareyedamageNeuropsychologia，22；187−196，
12）Pierrot−Deseilligny，
net，

P、：Infarcts

lobules

withGray，ofiR

bothmovementS，

andopticofperipheral

田丸冬彦，三谷洋子，山鳥重：B51int症候群

17）moveme・inの1症例．神経心理学，2；49−55，1986．

man．

外山敬介：空間視における役割．神経眼科，

18）3；3−15，1986．

F．＆Bru−feriorparietalvisually

guidedvisualUngerleider，

19）

inattention

lesions

movements

eye13）沢田徹：老年期痴呆の脳循環代謝．脳神経，1977．

39；35−47，

14）Schiller，

P．

H．，

S．1）．＆Conway，

vinar

J．

scanning

eye−fieldandsuperior

colliculus

psychologia，17；493−501，asyndrome associatedcaseA58−year−oldofimpaired

visual▲yreferred

withwithdementia

ofmer

type．

On

examlnation，

palsy

anddisturbance

optic

ataxia．

it。

lobecoul（ithaneyes

syndromes
apPreciatelargeShe◎fSheandmild

small

ones．

abnormalarray．

Neuro・

1979．

bilateral

Chiba

parieto−temporal

lobes．

sis

composed

ofpalsy，

visua王inattention

Balint

been

optic

ataxia．

of

Alzhei−relatedwithshowed

She

has

had

psychic

Therefore

attentionmechanism

some

be

pa−

syndromegaze

Alパhose

the

thein

Recently

some

more

the

fix

deve茎ope

thecalledtosystemin

B五lints

syndrome，

she

tried

touch

tem

isconsidered

toconcernparieta▲atrophy

tion

of

objectsinits

damageproduces

similarX−rayCT

scan

revealed

toandpositronemission

tornography

andofdecreased

bloo〔iperfusion

isin

一 42一

tothe

theidea

processing
fie茎dsperipheralvisualofmight

syndrome．

discussed

becausewithandcor・

field．

non−geniculate

unable

while

the

have

defe・

mainlyvisualvisualBEIintreportssothree

areofperipheral

toofofimpairment

thedamagedefects

periphery

importantvisua▲agnosia．
rnuch

Universitywas

objectareas

School，cts；psychicobjects

anbilaterally，

type：

Yoshiyama，Sheon

revealed

producevisualAlzheimer

Yasumasaavisuala玉soMedlcalgra−

objects

dementia

gaze

asofandofbehavior．

diagnosis

had

impairments，

detection

guidedNeurology，

woman

intellectual

visualaofrigh卜handed

developed

disturbanceherA．：Pul−

reportDepartment

SheC

山鳥重，田丸冬彦：視覚性注意障害．神経進21）

Hideharu Furumoto， Tatsuo Yamada，
Yukio Tokumaru， Keizo Hirayama

easilycemplexabnor−

discrimi・

歩，30；897−904，1986．

B61int，srietalmonkeysfollowing

Neurophysiol．，44；1175−1189，

produceA．：

Res．，136；189−196，

movements

1980．

wellinaC．

visualG．＆Christensen，lesions
of

Brain

eye

ablations．」．

asL．

monkeysduringinL．：Deficits
frontalTrue，intraining．

Ungerleider，

20）

1987．

G．＆Christensen，

mal

nationBrain，109；81−97，L．

Pulvinari986．

ataxia．

．

失語症研究，2；250−260，1982、R．：

1984．

C．1｛．，

impairment

eyedua▲ly第5巻第2号

the

the

the

visualsys・

apPrecia・

visualfield，

capturewhich

lockingof

fixatioガ

123

1989勾三8月31El

advocatedby

H6caen、Although

thenOn−geniCUIate

ViSUalSyStemuncertaln，authorhas

thecorticalcontrol
system．

somesystemto

Althoughnocaseofrole

StillsuggestedvisualBalintsofresulting

thevisualremainSitisruptionafrom

systemhas

betweenprocessing

andcortical

syndrome

lead

to

一一

43−一

the

singledamageofbeenreportedsofar，

non−geniculate

visualvisua▲

non−g四iculte

processing

developementofBalintansystemsinter・

systemrnightsyndrome．