108

神経心理学第5巻第2号■セミナー一古一一一

典

失行

新しい視点から一一

河

村

満＊

失行はLiepmann（Liepmann，1900）には異なっている。検者の口頭命令に従って行なよって最初に記載され，彼自身の一連の研究にう物品を必要としない単純なパントマイム動作

よって確固たる臨床症候としての位置を与えらに異常はなく，複雑でなけれぽ検者の動作のまれた概念であるが，一方でその難解性には定評ね（模倣）にも障害は認められない。数個の物がある。

Liepmannは失行を他の運動障害から独立品を必要とする，いくつかの運動からなる系列行為で障害が明らかになる。また，ピストルをさせ，四肢の運動感覚器官を，ある特定の昌的扱う場合に短剣のように突く動作を行なうといを達成するために用いることができない症状とうような，正しい反応と誤反応との間に心理的定義した（Liepmann，1920）。この定義に基づなつながりがみられるということも指摘されてく失行症状は運動失行と観念失行の二つに分類いる。

され，運動失行はさらに肢節運動失行と観念運

具体的な検査法と症状は，表1または文献13動失行の二つに分けられた。

（河村，1989a）など参考のこと。

近年，失行研究は多くの議論を経て，Liep−

症例1

mannの示した概念に回帰する流れにある。
本論文では，古典失行（Liepmannが定義し1989参照）

観念失行（両側頭頂葉病変）

患老：T．T．65歳，男性，右利き（福武ら，た意味での失行）の病態について臨床症候学的1982年，一過性の右下3／4盲があり，半年後立場から原典を確認し，実際にわれわれが経験右手動作の拙劣さや着衣困難に気付いた。1986

した症例を示し，さらに，新しい視点から古典年頃から，両手に道具の使用困難が生じ，食事失行の症候，病巣，機序を明らかにすることをやトイレなどに際しても介助が必要となった。

試みる。

1988年7月，当科関連病院受診。

1

神経学的所見：脳神経系の異常はみられな

観念失行い。右上肢に軽度の筋力低下が認められ，上下観念失行の病巣は左頭頂後頭葉すなわち左角肢腱反射は両側で充進しているが，筋緊張は正回を中心とする領域で，この部位に局在してい常である。Babinski徴候両側陽性。左上肢のる観念企図が障害されるために起こり，症状は受動運動覚低下以外に知覚障害はみられない。

左右の手に同時に生ずる。

明らかな観念失行が認められるが，観念運動失観念失行の特徴は，やや複雑な日常生活上の動作を遂行する際にも障害が起こることであ行はみられず，失語，視覚失認，Balint症候群も認められない。左半側空間無視がみられる。この点は，後述するように，日常生活上でる。

はあまり症状が明らかではない観念運動失行と

観念失行：口頭命令による敬礼，さよなら，

Classical Apraxia（Liepmann）：from a new viewpoint＊千葉大学 神経内科，Mitsuru Kawamura：1）epartment of neurology，

一 28一

Chiba

universityofmedicine

1eg

1989年8月31日

表1

失行の検査法と症状（Liepmann，1920などによる）

検観念
行

失査

法症

・マッチとローソクを使ってロー状

・正しい運動を間違った対象に対して行う

ソクに火をつけさせる．

封筒と封印と封ろう棒を使って・行為の〜部の省略

封筒をはらせる・

行為の順番の間違い

対象物品のない単純な運動（軍隊の・運動の取り違い敬礼など）

・・再帰運動（右手で鼻をさすなど）

・無定彩動作・対象物品なしに物品使用動作を行な・

・

・

念運 動

観行

失わせる（櫛で髪をすく動作など）

運動の脱線
保続・一 時的な運動の中断

・物品の操作（櫛・歯ブラシ・金槌など）

肢
動失行

節運・

縫う・

運動が大ざっぱ・ボタソをはめる・

熟練がなく，荒削りで，ぎこち・手袋をはめる
・ない物をつまむ・運動の発端が見出せない

・一 見運動失調に似る

症例の特異な点は，うちわを使って，扇ぐなどチョキなどの物品を必要としない単純なパントマイム動作は，左右のいずれの手においても異の一つの物品を使った比較的単純な行為にも異常はない。櫛，歯ブラシ，金槌などの物品動作常がみられる場合があり，また，物品を見てそも口頭命令によるパントマイムでは同様に正常の使用法を言葉で説明することには全く異常がである。以上の動作を検者のまね（模倣）して認められないことにある。

行なう場合にも両手でほとんど誤りがなく，観画像所見：X線computedとmagnetic

念運動失行はみられない。

道具使用には明らかな異常が認められ，とっresonancetomography（CT）

imaging（MRDでは両側頭頂葉後部外側に病変を認め，positron

くりとおちょこを使って酒を飲む行為では，おemissiontomography（PET）（CBF，CMRO2）

ちょこをとっくりのように使用しようとして，ではその周辺に病変がやや拡大していた。

間違った対象に行為を行なおうとする。また，

観念失行と観念運動失行の病巣は隣接しておとっくりを取らないでおちょこを先にとる，とり，観念失行にはほとんどの場合観念運動失行いうような行為の順番の誤りがみられる。とっが合併している。従って，観念失行患者の多く

くりとおちょこを使って酒を飲む行為は最後まには，道具使用の障害だけではなく，敬礼やさで正確にできない。コップの水をス5ローで吸よなら動作などの口頭命令によるパントマイムう行為では，ストPt

一を使わず口をコップに直動作や検者のまね（模倣）の異常がみられる。

接近付けて吸おうとするような行為の省略が認

しかし，症例1のように，極めて希に観念運動められる。

失行を伴わないで観念失行のみを呈する場合が以上のように，症例1では数個の物贔を必要あり，その場合は，口頭命令，模倣の異常が極とするいくつかの運動からなる系列行為の障害

く軽微で，道具使用のみで症状が認められる。

が顕著で，明らかな観念失行症状が認められIIる。観念失行は，手を使う行為だけでなく，観念運動失行

コップの水をストローで吸う行為などの口や頭観念運動失行の病巣は左頭頂葉の縁上回，上を使う行為にも現われる。それに加えて，この頭頂小葉の皮質と皮質下白質で，症状は右半身

一 29一

110

ネ申経

亡♪理学第5巻第2号にも左半身にも生ずる。脳梁病変で左半身に観続がみられるが歯ブラシ，うちわではほぼ正常

念運動失行が生ずることが知られている。

である。

観念運動失行の特徴は観念失行と異なり，日左下肢にも失行がみられ，ボールを蹴る動作

常生活上の自発動作は正確に行なうことができを口頭で指示すると，左下肢を挙上し，そのまる。しかし，同じ行為でも検者の口頭命令にま動かさない。丸や三角を書くように指示して従って行なう場合や，検者の動作のまね（模も動作は不正確である。以上の動作は，いずれ倣）をさせる場合，すなわちその行為をどうしも右上下肢には全く異常が認められない。まても行なわなけれぽならない場合にうまくできた，日常動作で着物を脱ぐ場合にも左上下肢のない。また，できない行為は常に失敗するわけ

異常はなく動作は円滑である（Automato−vo−

ではなく，ある場合には正確に行なうことがで

lUntary

検査法と症状の実際は，表1または文献13など参考のこと。

症例2diSSOCiatiOR）。

画像所見：MRI，きる。

inversion

recovery（IR）

法脳梁幹正中部と橋を通る冠状断像では，脳梁内で脳梁の中央から左側部分に極めて限局した左側の観念運動失行（脳梁限局病変）低信号域が認められる。正中より1cm左の矢患者：A．C．78歳，女性，右利き。

状断像では，脳梁膝の一部を残してほぼ全長に1986年，8月18日，急激な歩行障害が出現。

脳梁の正常高信号域がみられず，脳梁に前後に9月8日，他院を経て当科関連病院入院。X線
CT所見から左前大脳動脈領域の梗塞性病変が長い病変が明らかであるが，病変は脳梁以外に疑われた。

通る水平断像で，大脳縦裂のやや左側に前後に認められない。頭頂から3cm下方の脳梁幹を神経学的所見：脳神経系の異常は認められな

長い紡錘状の低信号域がみられる。これらを総い。上下肢の筋力は正常。筋緊張は正常で，腱合すると病変は脳梁の左側で，膝から膨大にか反射の左右差もない。知覚障害はみられない。

けて前後に長く，しかも脳梁に限局した極めて左側の観念運動失行が認められ，それ以外に左特異な部位にある（図1）。

手の失書，左手の触覚性呼称障害などの半球間離断症状が明らかである。

われわれは症例2を含めて，MRIで脳梁病変が確認された左側の失行症例を5症例経験している［前大脳動脈梗塞3症例，Marchiafava−

左側の観念運動失行：口頭命令で，左手に，敬礼，さよなら，チョキなどの物品を必要としすると，拳をつくって左上肢を前に突き出す

Bignami病2症例（河村ら，1986c；Kawamura
ら，1989c；Kawamuraら，1985 a；構木ら，1989）コ。これらのMRI病変を重ね合わせる（無定形動作）。対象物品なしに物品を使用させと，図2のように，いずれの症例にも必ずあるない単純なパントマイム動作を行なわせようとる場合は，金槌では左手を上下にわずかに振るのは脳梁幹後部病変ということになる（河村が正確ではなく，歯ブラシ，うちわでは先にみら，1986られたように左手で拳をつくり，それを前に突運動や保続が多い傾向があるが，他の症例にc参照）。症例2の症状には，無定形

き出す動作がみられる。検者の動作のまね（模は，運動の取り違いがもっと多い症例も認めら倣）では，チョキは左手指を・ミラバラにさかんれる。また，Geschwindら（1962）の症例のに動かすが最後までできない。金槌を使用するようtこ，動作の模倣も正確ではなく，その後にノコギリ命令のみで症状がみられる場合も報告されていをひく動作を模倣させると，金槌での誤り反応る。の保続が認められる。模倣動作は全体には口頭命令によるパントマイム動作より異常は軽度で症例3

模倣や道具使用eこをま異常カミなく，口頭左側の観念運動失行（右半卵円中心病変）ある。道具を実際に扱わせる時にはさらに症状

患者：S．W．61歳，女性，右利き。

は軽くなり，金槌，ノコギリで無定形動作や保1986年暮れごろから徐々に左下肢を引きずっ一 30一

1989年8月31日

111

琿灘、襲灘lt

臨

轟無蕊
鍵難灘・豪

図1

1ン・

症例2［脳梁限局病変による左側の観念運動失行1のMRI，ms，Ti

IR法（Tr2080

5◎Oms）（1985年12月17日撮像）

冠状断像（a）の矢印（↓）に示すように，脳梁の左側部分に極めて限局した低信号域が認められる。矢印断像（C）の矢印（↓↓↓）に示すように，脳梁膝の一部を残してほぼ全長にわたって脳梁の正常信号域がみられず，脳梁に前後に長い病変が明らかであるが，病変は脳梁以外に認められない（本文参照）。
a，b， cを総合すると病変は脳梁の左側で，膝から膨大にかけて前後に長く，しかも脳梁に限局したきわめて特異な部位にある。
一 31一

112

神経心理学第5巻第2号

Splenium図2

脳梁病変による左側の観念運動失行自験5例の脳梁病変部位
5症例の共通病変部位は脳梁幹後上部にある。（この図のCase番号は，本論文の症例番号とは異なる。）

図3て歩くようになった。1987年9月13日朝から歩行障害が進行，ろれつが回りにくくなり，左手

症例3［右半卵円中心病変による左側の観念運動失行］のMRI， SE法（Tr 2080mc， Te 80ms），頭頂から3cm下方の水平断像（1987年10月29日撮像）右半卵円中心に，大脳縦裂と平行に前後に長い高信号域が認められる。

が勝手に動き物をつかんでしまうのに気付いた。9月18日，当科関連病院入院。

神経学的所見：眼球運動が軽度にsaccadicは異常はみられない。

である以外に脳神経系の異常はない。左上下肢

われわれは症例3とほぼ同部位の右半卵円中に軽度の運動麻痺がみられ，下肢に強い。筋緊心に梗塞性病変を持ち，症例3と同様に左側の張は両側上下肢でparatonic（軽度）である。

観念運動失行と本能性把握現象を呈した症例を腱反射はやや低下しているが左右差はない。左もう1症例経験している。

頸部以下の半身に極く軽度の温痛覚障害が認められる。左側の観念運動失行が認められ，それ症例3の左側の観念運動失行は右半卵円中心にある交連線維の障害のために生じたと考えら

以外に左手の失書がみられるが，左手の触覚性れる。これは，左側の観念運動失行の責任病巣呼称障害は明らかではない。左手に本能性把握として，脳梁のみを重視すべきでなく，脳梁を現象が認められる。

通る左右大脳半球を結ぶ交連線維がどこで障害

左側の観念運動失行は，口頭命令，模倣，道具使用のいずれにおいても明らかで，特に，口されても症状が起こりうるというLiepmann（1920）の説を裏付ける事実と思われる。

頭命令で障害が強い。

画像所見：MRI，

spine

III肢節運動失行

echo（SE）法，脳梁幹正中部と橋を通る冠状断像では，脳梁の右肢節運動失行の病巣は左右の中心領域（中心外側の白質に右外側から側脳室体部に向かう斜溝を挟む前後の領域）で，この部位に局在してめの高信号域が認められる。頭頂から3cm下いる肢節の運動記憶心像が障害されるために症方の水平断像では，右の半卵円中心に，大脳縦状が起こり，症状は大脳病変とは反対側の上肢列と平行に前後に長い高信号域がみられる（図に生ずる。Liepmannは肢節運動失行の具体例としてWestphal（1882）の症例を取り上げ3）。正中から2cm右側の矢状断像では，脳梁幹後部の外側に相当する白質に円形の高信号ている。

域が認められる。PET（CBF， CMRO2）病変はMRI病変の周辺に拡大しているが，脳梁に動，道具使用のいずれにおいても症状が認めら

肢節運動失行の特徴は，自発運動，模倣運一 32一

1989年8月31日

表2113

肢節運動失行，前方（前頭葉）病変と後方（頭頂葉）病変の症候学的差異

前方（前頭葉）病変

後方（頭頂葉）病変

自発運動，模倣，道具使用，いずれも拙劣行為の開始困難

両手の同時運動障害

視覚による部分的代償効果
知覚系症状合併
複雑な行為ny感覚器
図4

れることであり，この点で観念失行，観念運動肢節運動失行の病巣失行とは異なる。また，観念運動失行にみられ討すると，前頭葉病変例と頭頂葉病変側とにはるような運動の取り違いはない。

若干の症候学的差異が認められる（表2）。こ

具体的な検査法と症状は，表1または文献13など参考のこと。

症例4

れらの症候学的差異は前頭葉と頭頂葉の随意運動における役割の違いから生ずると思われ，肢肢節運動失行（中心前回病変）

節運動失行の随伴症状の差異によるものと考え

患者：N．A．67歳，女性，右利き。

症例5られる。

肢節運動失行（中心後回病変）

最近，岩村ら（Hikosakaら，1985，

患者：C．T．80歳，男性，右利き。

Iwa．

muraら，1985）によるサルにおける研究で，症例4，5については文献10（河村ら，1986a）を参照。症例4，5を含めた4症例については1985年，第9回神経心理学会で発表した

体性感覚野が複雑な行為を行なう上での情報処（河村ら，1986b）。また，その後，われわれの症例と類似の症例が下村ら（下村ら，1988a，究とは別に，症例5の行為障害とサルの体性感覚野障害における行為障害とを対比し，それら1988がきわめて類似していることを示した（Kawa−b）によって報告されている。

Liepmann以後肢節運動失行の報告例は極理を司って，行為の制御を行なうことが生理学的に証明されている。われわれは，文献10の研さらにほとんどが病巣不明または大病変例であmuraら，1985 b）。また，近年，サルの体性感覚野と運動前野との間に線維連絡が密に存在することが解剖学的に明らかにされている

く少なく，それぞれの症候の内容は一致せず，り，限局小病変との対応を論ずることができる（Jones，1978）。すなわち，今日の生理・解剖ものはみられなかった。そのため肢節運動失行学的な知見からみても，体性感覚野と運動前野は，その存在に対する疑義まで論ぜられたこととは互いに強いつながりを持ち，それぞれの病もある（Geschwind，1975）。

変で共通の行為障害を呈する可能性は十分理解

われわれの症例のX線CT， MRI病変はそれぞれ前頭葉と頭頂葉とにあるが，それらの示できるところである。

肢節運動失行を，単なる運動記憶心像障害とした共通の運動障害は文献10に詳述したようする古典的な考え方とは別に，中心前回，中心に，Liepmannの定義に照らしても，後回，またはそれらを結ぶ線維の障害による，Westphalの原典の具体的記載と比較しても，肢節運動失体性感覚野と運動前野の連絡の障害として位置行として矛盾のない特徴を備えている。Liep−付けることも可能であると考えられる（図4）。

mamが定義した意味での肢節運動失行は確実に存在する。われわれの症例のPET病変の重なりがLiepmannの中心領域に相当するこ行の理論上の問題提起であり，われわれの検討とは，肢節運動失行の病巣としてこの部位の重臨床観察の結果から得られた理論上の仮説を今要性を機能的にも示している。また，詳細に検日の生理・解剖・心理学的な観点から，学際的この点は，今までに示されなかった肢節運動失の最大の意義であると考えられる。このように

一 33一

神経心理学1148）Kawamura，に証明する試みが失行のメカニズムを明らかにM，Shiota，J．

第5巻第2号

etaL：Marchia・するために必要であり，今後の研究の一一つの方

fava−Bignami

disease：Computed向であると思われる（河村，1989b）。

phic

scan

magneticAnn．

NeuroL，18；103−104，1985

以上のように，原典を参考にしながら，症例

9）Kawamura，を臨床症候学的に詳しく観察し，最新の画像診

kinetic断法を利用して病巣との関連を明らかにするこ．ntralとは臨床神経学の基本的態度である。それは，andM，Hirayama，

apraxiagyrus

難解で，混乱している失行の概念を分かりやすK．

（Liepmann）

lesion．

Suppl．，1；138，

1985

tomogra−resoRanceetinlmagmg・a．
al：Limb−

thepostce・

Neuroscience

Researchb．

10）河村満，塩田純一ら：中心領域（Liepmann）

くする一つの立場であり，古くて新しい視点での限局病変による肢節運動失行．臨床神経学，あると思われる。

26；20−27，

1986a．

11）河村満，平山恵造ら：肢節運動失行の症候と病（ご指導いただきました平山恵造教授，岩村吉晃教授に深謝いたします。

巣：4症例での検討．神経心理，2；76−77，

また，本研究の発表の機会を与えてくださった第12回神経心理学会会長志田堅四郎先生，司会の労をとってくださった藤井薫教授，講演でポートレートのスライドを使うことを許可してくださった秋元波留夫先生

1986b．

12）河村満，平山恵造：脳梁病変による半球間離断症状と磁気共鳴像．神経進歩，30；461−473，
1986に厚く御礼申し上げます。）

c．

13）河村満：失行の診かた．Clinicalence，7；674−675，

文

ジャー一ナル，23；182−188，1989b．
15）Kawamura，観念失行．第13回神経心理学会抄録集，1989．

rebralnary

report．

3）Geschwind，chanisms
nts．

N。：Thetrasfer
byapraxias：neuralofScientist，learnedunilateral

injectionsofmuscimolsensory

cortex112，

me−moveme−al．：Deficits

inducedTanaka，neurOnal

arraysinactivetouchstudy

theinE．

rticalthe

G、，

Coulter，

conRectivity

somaticc◎rtex

of291−348，ofmonkey．

−444，

etpOStcentral

J．

eines

Monatssch・Neurelogie，8；15−44，D．

et22；93−106，327−342，429

1980）

H．：Apraxie．

Ergb．

Gesamte．

18）下村辰雄i，鈴木孝輝ら：中心後回に病巣を認め

Brainた肢節運動失行．神経内科，28；40−45，1988

aL：Interco・a．
19）下村辰雄，鈴木孝輝ら：中心領域（Liepmann）

Exp．

architectonic；803，

GrundMed．，1；516−543，1920．

gyrus

fieldsの限局性病変による肢節運動失行一3症例でinmotorandComp．

Neurol．，181；の検討一．神経内科，29；64−70，1988

parietal

C．：Zurnopsieunddeschen。

Charit6−Ann．，7；466−−489，1882．

1989．

一 34一

localizationb．

20）Westphal，病：半球間離断症状とMRI・PET病変の検29u、）auf

Apraxie．

Apra−

field

receptive

1978．

臨床ネ申経，

Asymboie

einseitiger

Psychiatrie17）Liepmann，al．：Vertical

7）構木睦男，守屋裕文ら：Marchiafava−Bignami
言寸．

vonder102−132，182−197，190e（遠藤正臣，中村一一

monkey．

J．

motorische

Krankheitsbild

良＃言尺：精ネ申医学，：asensory，Brain，

somato−Res．，58；412−420，1985．
6）Jones，

apraxla．

andleftmonkey．

theconscious

withfirst

theM．

signaling

H、：DasFallesf．

withoutKanjicasepress）．

xie（riftlocal

Research，325；375−380，1985．
V．，

agraphia

aaL：Diffe−consciousinthebyinevidenced

1989c（in16）Liepmann，

68；188−195，1975．
etbehaviors

Brainofinterhemisphericwriting

manipulative5）Iwamura，etrentTanaka，M．

ofK、

Kanadisorders

American4）Hikosakaρ．，

Hirayama，ce−

E．：Ahuman

Neurology，12；675−685，1962・

ofM．，

syndrome：Aprelimi−

N．＆Kaplan，

deconnection

Neurosci・a．

14）河村満：失行失認の捉え方の変遷．作業療法

献1）福武敏夫，河村満ら：観念運動失行を伴わない
2）Geschwind，

1989

MuskelgefUhls

derHemia−

beimMens・