160

神経心理学

第10巻第3号

翻原著

物語の再生の障害を主徴とした

言語障害発作重積状態の1例
兼本浩

祐＊

要旨：2〜3時間持続する「人の言うことが分かりにくく，喋り難い」という言語障害発作重積状態を，月に1〜2回体験する男性において，発作中に言語検査を行ったところ，呼称，復唱には障害は認められず，言語理解の障害も軽微であった。しかし，「桃太郎」の物語を語るように言ったところ，問われれば個々のエピソードについての情報を提供することができるにもかかわらず，脈絡のある物語としての「桃太郎」を語ることはできなかった。本症例における物語の再生の障害を，Samoらの subclinical aphasia disorderの概念と対比するとともに，前頭葉背外側部の病巣による物語の再生の障害とも比較して論じた。
Key

神経心理学

10；1SO〜164

Words：言語障害発作重積状態，物語，前失語障害，前頭葉背外側statusepilepticus

der，dorsolateral1

はじめに成人の患者において，Auraofspeech

disturbance，narrative

discourse，subclinicalaphasia

disor・

frontal▲esion

は，てんかん性の言語障害発作重積状態の言語的特性を考える上で興味深いと思われるので報continua告したい。として言語障害が持続する言語障害発作重積状態

IIは，超皮質性運動失語類似の失語症状，マーチ例症を伴わない上肢・顔面に限局した部分運動発

38歳，男性作，発作間歓期の脳波所見の乏しさといった一

家族歴：特記すべき家族負荷はない。

既往歴：17歳時，鋏が右眼に当たり右視力は定のまとまりを持った臨床的特徴を示すことを，自験例と文献例の検討において，我々は以低下している。

前指摘する機会があった（兼本ら，1991）。

今回我々は，数時間持続する「言葉が喋り難

現病歴：34歳時，結婚式の夜，睡眠中にGTC。その後，応答はあったが返事が普通でく，考えがまとまり難い」という症状を月に数はなかった。近医に運ぼれ，左眼に光を当てら回体験し，抗てんかん薬の減量によって大発作が出現した症例を体験したが，本症例は簡易なれた所，再びGTCが起こり，発作重積状態となったため，某脳外科に運ばれ，ICUにて治

言語検査では失語症状を検出しえず，物語を脈療，注射にてけいれん消失したが，4日後のこ絡を持った物語として語ることができないといとまで記憶がない。脳波異常を指摘され，抗てう興味深い症状を発作中に示した。この症例

んかん薬の投与を受け，発作はそれ以降出現し1994年6月15日受理
StatusEpilepticusof

SpeechDisturbancewithDeficits＊国立療養所宇多野病院関西てんかんセソター，Kousuke
CenterNarrative

Discourse

Kanemoto：UtanoinNational

一 24一

Xospital，KansaiRegional

Epilepsy

161

1994年9月25日

LO−LpTewW［、veLpT−taTM

L目丁一LaT

心電図的にも特記すべき所見はな… Wh−Nv−JV−W−asvvpt…

−h−Vth−一一一・かった。

｝一放射線学的所見：CT，

La↑−LFp

LFp．RFp
Ra↑−R目T｝

輪丁一Rpザptagvの−ua°Pnt

発作間歓期脳波：覚醒時には9〜 10c／s前後の規則的なα波を基．・T−−w

LF・−laT・一…x−一N−Sta「一噸・〜hRpT−ROlar−RaT

op−一一−Vts−−pt

礎律動とし，睡眠時には左前側頭

t−N．
s．．．v．．．t．v，v」

RelT＞〜〜一＿VSh

pm＿一一MRIで特記すべき所見なし。

部〜中側頭部に棘波が出現する（図1）。

AN」・

経過：発作を観察する目的で，

三二賦

図1

カルバマゼピンを断薬し，ゾニサ

発作間歌期脳波

ミド単剤療法（200mg，血中濃度左前側頭部に棘波が散発的にみられる6．8μg／ml）を試みたが，大発作なかったが，怠薬を契機として，37歳時，睡眠が昼間に出現したため，再びカルバマゼピンを中，朝6時頃，2回目の大発作を起こした。その後，別の脳外科でデパケン8001ngの投与を元の量（400mg，血中濃度9．2μ9／ml）に戻し受けている。38歳頃，睡眠不足が続いた後，夜発作はなく，数時間の言葉が喋り難くなる発作て退院とした。退院後，4年目になるが以降大8時頃会社で倒れているのを発見され，社長かは月に1〜2回あるものの，中堅企業の経理部ら本院での精査を勧められて来院した。発作型長として働いている。

は，上記した睡眠中の大発作以外に，「喋りにIII発作時神経心理学的所見くく，人の言っていることがわかりにくくなる」発作があり，その頻度は1〜2回／月で，発作中は，左半球に低振幅θ波の数秒の群発持続時間は数時間である。経過を通じて複雑部
分発作は認められていない。

発作時の体験に対して，患者は「発作中には考えがこんがらがって結論がまともに出なくなが繰り返し出現し，この際，7枚の線描画の呼称，4枚の漢字，3枚のカナの音読，5語文の復唱，Pierre−Marieの3枚の紙試験は躊躇なくでき，またBarr6徴候を含め神経学的所見り，この状態が起こっているのではないかと感に左右差はなかった。さらに，二桁の計算は間じることがある。仕事場でこの状態になった時違いなく行うことができ，数字を100から2ずには，人にこの状態であることをわからせない

つ引いていく課題も0まで滞りなく可能であっように誤魔化すことはできるが，事務処理能力た。このように簡易な認知機能検査は，発作中が低下してしまい，コピー，はんこ押し等の単に繰り返し行ったが障害を認めることができな純作業しかできなくなる」と主観的には感じてかった。しかし，自覚的に患者が発作中であるいる。と訴えた時期には，言葉少なになり，問い掛け

発作間歌期神経学的現症：発作間歓期には，られても1文か2文程度の短い発話しか患者は神経学的には特記すべき所見なく，知能指数は，WAISで言語性1． Q．が106，動作性1．

行わなかった。しかし，文の長さそのものからQ．が109で総合すると1．Q．は108であった。

出されており，構音障害も認められなかった。

言えぽ，1語文はなく，3〜4語文も，時に表神経心理学的にも，標準失語症検査を含め，特この時期に一致して，左半球に低振幅θ波が間記すべき異常は認められなかった。

歌的に数秒間の群発を繰り返す所見が脳波上得

入院時検査所見：一般生化学検査にてγGPTられた（eeの軽度上昇以外は正常範囲内であり，HBs抗体・抗原，梅毒検査の双方とも陰性であった。

2）

このため，tc1に示したように，発作時と発作間獄期に，多数の呼称，語列挙，トークン・
一 25一

神経心理学162

さらに，発作時に，「桃太郎」

ぺしFp・Al

RFp−A2の話を述べるように指示したとこ

w LF−Al
N・RF−A2∨

LC一飢←㏄一A2∀

LP−Al、

RP−A2】

し0・Al、

RO−A2

第10巻第3号

ろ，「桃太郎は鬼ケ島に行ったんですよねjという具合に，断片的に1〜2文語ると，促しても，最初の陳述から容易に次に進むことができず，促すのを止めるとその、しTa−A1

ぺRTa・A2＾

LT■＾直1｝

一貯白一A2

まま沈黙してしまい，うまく筋をいLFz−al｝一ハー−Lw

XNMNA

vしCz−Al
LPz−A1

展開することができなかった。他
方で，「お供は何人ですか」と尋ねると「三匹というんですか」，

図2

言語障害発作重積状態時「お婆さんは何処に行きました

左半球全体に高振幅θ波の群発が散発的に出現する

表1

発作間歓期＊

発作時＊＊（＊＊＊）

呼称（ヒントなし）

57／60

55／60

（語夏頁音ヒン／ト）

1／3

語列挙（S1）
（S2）

（P）
（S＋P）
トークン・テスト＊：1990．4．20＊＊：1990．5．10

か」と尋ねると「川ですね」という具合に，問い掛けると物語の細部についての言語検査

情報は正確に提供することが可能で，その際に2／5は，目立った保続等は認められなかった。しかし，こちらが一度ストーリーを話しても，筋を168（50％）

追って物語としてそれを再現することはできな

115（45％）かった。発作間歓期には，何ら問題なく桃太郎

833（38％）

149／150の話を語ることができた。

1（33％）

発作中，3つの単語（熊，みかん，鯖）を覚え139／150てもらい，発作が終わってから尋ねたところそれらの単語を覚えており，また，発作中の検査＊＊＊：語列挙数の減少率

や出来事についての健忘は，全く，認められなS1：動物の語列挙
S2：果物の語列挙
P：「サ」から始まる語列挙
S十P：「カ」で始まる動物の語列挙

かった。なお，3つの単語の確認と検査中の出来事の確認はいずれも記憶されるべき材料の提示から1時間以上経過してから想起されている。
察

テストを行った。呼称に関しては，60個の線描IV画を1枚ずつ提示し，答えられなけれぽ語頭音考をヒントとして与えた。語列挙に関しては，同

1．言語障害発作重積状態

じ意味カテゴリーに属するもの（動物と果物），本症例の鑑別診断としては，小発作重積状態

同じ語頭音を持つもの（サで始まる単語），及をまず第一に挙げることがでる。神経心理学的び同じ語頭音で始まりかつ一定の意味カテゴ

検査を待って始めてそれとわかるような認知障リーに属するもの（カで始まる動物）の4つを害が，小発作重積状態に伴うことがあることを行った。結果は，表に示したように，呼称におDongler（1967）は指摘しており，症状のみいては，発作間歓期と発作時の差異はほとんど

からみると本症例の訴えは，一見それとほとなく，トークン・テストでは発作時に若千の低んど区別がつかないように見えるからである。

下はみられるもののその低下は軽微であった。

しかし，発作間厭期の脳波が焦点性であり，ま語列挙では最大の低下があったが，同じ意味カた発作時の脳波が左半球にかなり限局した低振テゴリーに属するものの語列挙よりも，語頭音幅θ波の群発であったことは，本症例の訴えがが共通するものの語列挙においてより成績の低小発作重積状態とは異なった病態に基づいて出下が著しかった。

現していることを示唆しているし，症候論的に
一 26一

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1994年9月25日

も，発話と言語理解困難を主徴とし，健忘を全が，本症例の症状を産出したという考えに対しく認めない本症例の障害は，小発作重積状態とて否定的である。時間的制約のある本症例のよは異なっている。

うな発作時の検査では，一連の情報を物語とし文献例及び自験例における言語障害発作重積て起承転結をもって語ることの障害がどのよう状態（兼本，1991）においては，脳波上の変化な機構に基づくものかを充分に論ずるには資料は断続的であっても，言語症状自体は，一定期不足であるが，記憶の障害が，時間的刻印を穿間一定水準で推移する症例が半数以上に及び，たれたエピソード記憶であれ，その出所とは独本症例においてもその特徴がみられた。さら立に使用される意味記憶であれ，ある特定のに，痙攣発作の頻度の低さ，晩期発症，複雑部個々の情報の入力と出力の問題であることを考分発作の欠如等の諸点も，我々が以前報告した

えるならぽ，例え物語における個々の情報の時症例及び文献例と共通する点であった。軽微な間的な前後関係の把持の障害が何らかの形で物理解障害，構音障害の欠如，発動性の低下と語の再生の障害に関与していたとしても，それいった言語症状も，一群の言語障害発作重積状は記憶の問題というよりも，語りの構造化の問態において典型的に観察される範疇の病態に属題すなわち，広義の意味では，「言語の」問していた。脳波的には，発作間歓時には浅眠時

題として捉えた方が現時点ではより妥当性が高に左前頭部に棘波がみられたのに対し，発作時いと思われる。には左半球の低振幅θ波の間歓的群発が観察さ繰り返しになるが，本症例の示した言語障害れたが，左半球の低振幅θ波の間歓的群発は前は，復唱障害がなく，錯語も認められず，発作回我々が体験した言語障害発作重積状態の発作

間歌期と比較して始めて明らかになる程度の言時脳波の特徴でもあった（兼本ら，1991）。

語理解障害と発話衝動の低下を主体とするもの

鑑別診断の対象としては，脳血管障害や代謝で，既存の失語症候群の中では，超皮質性運動性の疾患も考慮に入れる必要があるが，周期的失語に最も類似している。しかし，文のレベルに反復し，後遣症を伴わない本症例の病態が，では，3語文や4語文も表出されうること，非脳血管障害であるとは考え難く，認知障害を引常に目立った所見は，個々のエピソードに関すき起こすような既存の代謝疾患は認められなる情報を質問に応じて陳述することができるにかった。以上の所見から，本症例は，てんかんもかかわらず，一つの物語を脈絡を持った全体性の言語障害発作重積状態の1例であると考えとして再生することができないことであった。

られる。

Sarnoら（1986）は，重篤な頭部外傷後，通常の言語検査では明瞭な失語症状を検出し得な

2．言語症状の特性と物語の再生
古典的な神経心理学的巣症状である失語・失行・失認の枠組みを越え，ジャクソン流に言えいにもかかわらず，実際の会話においては障害を示す症例が存在することを指摘し，これを，ぽ，さらにそれよりも高次の脳機能障害とも見subclinicalなしうる本症例において提示したような症状は，Henri Ey的に言えぽ（Ey，1975）均一解る。

体の表現とも考えうる記憶機能や注意の機構のを示すにもかかわらず，通常の意味では失語と軽微な変調によって容易に出現しうる可能性がは呼び難い病像が，頭部外傷やてんかん等の，aphasia

Subclinicaldisorderと分類していという述語の是非は置くとしても，対話において明らかに言語面での障害あり，その意味では，「言語の」障害の範疇に脳梗塞と比べて限局性に乏しい病態においては分類することが妥当であるかどうかは常に微妙出現する可能性があることが，Sarnoらの検な問題を含んでいる。しかしながら，1時間以討や本症例において示唆されていると考えるこ

上の経過を経てからの3単語の再生，見当識の保持等は，長期記憶や短期記憶の障害という意ともできよう。

味での既存の記憶障害や，単純な注意の障害患者に，提示された物語の再生，脈絡を持った

Kaczmarek（1984）は，前頭葉病巣を持つ

一 27一

164

神経心理学

第10巻第3号

一 連の描画の叙述，患者が良く知っている話題文の陳述を行わせたところ，患者が，提示された
1）Dongier

物語や，描画で示された話の筋，さらには自分

ralis6sにとっては既知の話題さえ，起承転結をもって

ascienceる。その際，患者は，提示された物語の中の個々のエピソードについての検者の質問には正Les

au6tatH，Roger

確に答えることができ，また，個々の描画の呼2）Ey

des6tats

expression

psychologique

再現することができなかったことを指摘してい献

S：Apropos

mal

g6n6−

confusienelle．

deEtudedelad6struction

cours

de1

6tat

dedemal6pileptiques．

etal，

Mason，J

H：Des

delapetit

ed

con−

mal．

InbyGastaut

Paris，1967，

pp．110

id6es

deJackson

unmod邑le称は可能であったことから，この障害は，記銘

organo−dynamiqueenpsychiatrie．

Edouard

力や視覚認知の問題に還元し難い類のものであった。Kaczmarekは，前頭i葉をさらに，眼Privat，窩部と背外側部に分け，物語の再生に際して，

3）Kaczmarek

Toulouse，1975（大橋博司他訳：ジャクソンと精神医学．みすず書房，東京，1979）

BLJ：Neurollnguistic

analysis
with

focal

Braiτt＆Lang21；

眼窩部が障害されると，物語が本来の筋を外れて脱線し，背外側部が障害されると最初に自分

lesionsof

52−58，1984が表出した一つの陳述に拘泥してしまい，物語

verbalutterances

offrontal5）Sarno群と近似しているものと言えよう。

MT，

Amale

businessman

episodes
anyof

motor

subtledescourse

Kousuke

Kanemoto

paroxysmal

desturbances

Regional

theaveragelyandam◎unted

toafew

mations

examinations

per−wasfailed

reproduced

menth．

inthecoursetoreveal

anyclear−cutThepatientof

more

thancomprehension

Linguistic

could

repeatfivewasexaminerofepisodescl◎sed

Medicine

Reha−

Centertellingseizures．

awell−known

whenhewascouiddetailsofthelegendasa

wholesquencially．

We

tried

to

explaindiscourse

bySarnothethisconsisting

conceptofsubclinicalaphasia

ofverbalclosedhead

injurypoint

contrast，

betweenthis

deficits

surprise，

heshowedgreat

dorsolateral

一 28一offrontal

narrativelegendsymptoms．

In

deficits

providebyheaphasic

minimai．

JapanesecaughtAlthoughabout

asked，

Physical

E：Cha−
insentenceswords；impairment

alsostheseinMomotarouse−perEpi玉epsy

difficultylegendwithoutlastedtimes

thenarrative

Kansai

Levita67；400−405，1986

in

episodeformedArch

disturbance

Each

hours

impairment

verbalspeechHospital，ofsymptoms．

veral

toNational

experienced

speechA，ofinjury．

bilitation

deficits

33；299−305，

Buonaguro

racteristics
head

Utano

lobes．

1991

症例は，Kaczmarekの背外側型の前頭葉障害

withpatients

語障害発作重延状態．精神医学認めている。こういう観点からすれば，我々のepilepticusin4）兼本浩祐，扇谷明，河合逸雄：成人における言を最後まで展開することができなくなる傾向を

Statusaandandlesion．

that

could

infor−

when

henot

be

disorderoutsinsimilarities

pro（iucedby