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神経心理学■編集者への手紙

Lettersto

第12巻第2号

theeditor

純粋語聾で発症した緩徐進行性失語の臨床経過

櫻井靖久＊

千葉厚郎＊

本誌1995年2号に掲載されました金子氏らのデータによると，環境音の認知は少なくとも1990年12月の時点では保たれており，本例は純「良好な漢字熟語の仮名ふりと再帰性発話を呈粋語聾といってよいと思います。なお金子氏らした緩徐進行性失語一発話と書字の乖離からみはた障害レベルー」（金子ら，1995）を興味深くようです。退院後は著者の一人が外勤先（原著拝啓語聾を聴覚理解障害の意味で用いている拝読いたしました。この症例は，以前我々がにあるC病院）で経過を追っていましたが，脱「緩徐に進行する流暢性失語の神経心理学的検抑制，易怒性などの性格・情動変化が現われ，討」（櫻井ら，1991）として報告した4症例の家族の手には負えなくなって，松沢病院精神科うちの症例4と同一患者です。金子氏らの指摘に入院したことは金子氏らの記載にもある通り通り，本症例は緩徐進行性失語（slowlydemen−です。その後の経過を見ますと，1992年1月には環境音の認知も低下して，（広義の）聴覚失tia，以下SPAと略）の中でも特異な位置を占認に移行し，さらに1993年2月には書字理解もめると思われ，詳細な神経心理学的検査を施行

高度に障害され，Wernicke失語に近い状態になったと考えられます。同年5月には聴覚刺激

gressiveaphasia

without

generalizedpro−

していただいたことは，その後の経過を知る上で非常に参考になりました。金子氏らは認知心に対して反応しなくなったとあることから，難理学的観点から本例に見られた再帰性発話につ聴を合併したと考えられます。これが中枢性難いて考察していますが，ここで本例の臨床像の聴すなわち皮質聾であるか，末梢性の難聴で変化について局在論的観点から若干付け加えさあるかは，本文の記載のみでは不明です。我々せていただきたいと思います。

は別の症例で萎縮の強い半球の対側耳に難聴をきたしたSPAを経験していますが（Sakurai

金子氏らの現病歴には記されていませんが，この患者さんは，SPAを疑われて1990年11etal，1996），聴放線および内側膝状体が二次月，東大病院に入院し，語聾が主体でこれに錯変性をきたして対側耳の聴力障害を引き起こす

文法および軽度理解障害を伴った流暢型の進行可能性は考えられると思います。一一方，発話面性失語と診断されました（櫻井ら，1991）。

純での障害も進行し，93年には全ての発話が常同語聾とせずに単に語聾としたのは，環境音語のみになったとありますので，この頃から非粋の認知については調べておらず，従って環境音流暢性失語（金子氏らのいう混合型失語）に移認知も障害された（広義の）聴覚失認であるか行したと考えてよいと思います。東大病院入院

どうかわからなかったからです。金子氏らの時のMRIで，すでに左側頭葉の特に上側頭回

1996年4月22日受理
Aclinical

profileofslowlyprogressive

aphasiapresenting＊東京大学医学部脳研究施設神経内科，Yasuhisa

Sakurai，

Research，ofSchoolof

Medicine，

University

Atsurowith

pureword

Chiba：Department

Tokyo

一 74一

deafnessof

Neurology，InstituteforBrain

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1996年6月25日に強い萎縮が見られましたが，臨床経過から本どなく，この意味でも症状の推移を明らかにし例は，変性がHeschlの横回から上側頭回の後ておくことは重要と考えます。

敬具半部に進展していったものと推察されます。発文

話障害に関しては責任病巣を特定するのは困難
1）Hodges

ですが，やはり東大病院入院時のMRIですでに左下前頭回後部に萎縮が見られており，またSPECTで左基底核の血流が低下していたこと

Semanticdementia．

sia

temporalwith

1783−1806，も関係しているかもしれません。

献JR，1）atterson

K，

OxburyProgressive
lobeS

etal：

fluentapha・Brain

115；

atrophy．

19922）金子真人，松元瑞枝，石原真智子ら：良好な漢本例の言語症状の発症時期は金子氏らの記載

字熟語の仮名ふりと再帰性発話を呈した緩徐進よりさらに古く，1984年には喚語困難を自覚し行性失語一発話と書字の乖離からみた障害レていますので（櫻井ら，1991），精神科入院約

ベルー．神経心理

半年前の1992年に痴呆症状が目立ってきた（こ3）Mesulam

れは著者の一人が確認しています）ことを考え

without

ると，8年間言語症状を主体とした時期が続い

11；592−598，のいう長期予後のよいSPAに相当するものです。最近SPAを葬流暢型に限定しようという
etgeneralized

progressive

dementia．

Amaphasia
Neurol19824）櫻井靖久，武田克彦，板東充秋ら：緩徐に進行たことになります。これはMesulam（1982）

考え（Hodges

11；125−131，1995

M−M：Slowlyal，1992）がありますが，本する流暢性失語の神経心理学的検討．神経心理7；170−177，

5）Sakurai

例のように流暢型（少なくとも発症9年間）で経過したSPAの中にも進行の遅いものがある

Y，

1991

HashidaAclinical

profilerat輌onpresenting

aphasia．

Eur

H，of

as

NeurolUesugiH

corticobasal

primary

etal：degene・progreSSive

36；134−137，1996ということは銘記すべきと思います。また純粋語聾で発症したSPAの長期観察報告はほとん金子真人・松本瑞枝両氏からの返書
臨床像の経時的変化について貴重な考察をいがわかります。本例の語音把持力についての経

私どもも1993年2月頃の臨床観察記録から，過を付記しますと，1991年1月と91年8月頃にかけて，単語の把持力は1単位から2単位の間本例が発症当初には純粋語聾と自発話の障害で変動しています。それ以後は検査が困難でしただきありがとうございました。

（再起性発話へ移行）を合併している可能性をた。従って，1990年12月時点での口頭命令の成指摘していました。本例が軽度な純粋語聾で発績の低下は聴覚的把持力の障害を考慮する必要症した可能性は十分にあると考えられます。

があると思われます。

しかし，神経心理学的評価を開始した1990年

1990年12月の時点では，単語の復唱や書取が12月の時点では，語聾と特徴的な自発語を主と可能な場合もあったことから言語音の理解に関した中等度の流暢型失語症であったことは検査

しては，word−sounddeafnessの臨床像を呈所見から明らかです。この時点のSLTAではしていたと考えられます。91年6月以降，自発短文の音読（40％）や呼称（25％），まんがの話の障害の進行と並行するかのように急速に語説明も障害を受けていました。また，単語の復聾が重篤となり聴覚刺激にも反応しなくなって唱（50％），単語の書取（100％）と語音の認知いったと考えられます。

は単語水準で比較的保たれていました。また，聴覚刺激に反応しなくなって以後の聴覚失書字命令（90％）と口頭命令（0％）の成績に認あるいは難聴の合併の可能性については，残念ながら電気生理学的検査が施行できず提示解離が認められ，理解障害は軽度であったこと

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