日呼吸誌●症6（4），2017291

例

結節性多発動脈炎に伴う気管支動脈瘤からの大量喀血で死亡した
成人女性の 1 剖検例
住田敦

小林直人

小川知美

平野晋吾

中尾彰宏

要旨：症例は 29 歳，女性．喀血のため受診した．救急外来にて大量喀血をきたし急変し心肺蘇生を行った．
心拍は再開したが，自発呼吸はなく第 6 病日に死亡した．剖検では径 0.2～2 mm の気管支動脈，冠状動脈，および腎臓・脾臓・卵巣・腸間膜・胆嚢・副腎周囲の動脈に，フィブリノイド壊死性血管炎を認めた．多発性の腎梗塞と心筋梗塞も認めた．以上より結節性多発動脈炎と診断した．また外弾性板の破壊とヘモジデリンの沈着を伴う気管支動脈瘤を認め大量喀血の原因と考えられた．結節性多発動脈炎では大量喀血はまれと考えられ報告する．
キーワード：結節性多発動脈炎，気管支動脈瘤，大量喀血
Polyarteritis nodosa, Bronchial artery aneurysm, Massive hemoptysis

緒言月（入院 19 日前）に左上下肢しびれと頭痛のため再受診し，メチルドパ（methyldopa）375 mg/日の投与を開始

結節性多発動脈炎（polyarteritis nodosa：PAN）ではした．入院前日に血痰が出現し，その翌日の深夜に喀血中〜小型動脈の血管壁のフィブリノイド変性と炎症性細と呼吸困難のため救急外来を受診した．初診時・再診時

胞浸潤が認められる ．肺に病変が及ぶことはまれとさともに発熱・体重減少・筋痛の訴えはなかった．

1）

れており2），PAN に伴う気管支動脈瘤からの喀血の報告

来 院 時 現 症： 興 奮 状 態， 体 温 36.6℃， 血 圧 205/172は少ない ．今回，我々は PAN に伴う気管支動脈瘤からmmHg，脈拍 106/min・整，経皮的動脈血酸素飽和度の大量喀血で死亡した成人女性の 1 剖検例を経験した．

（SpO2）81％（室内気），眼瞼結膜は貧血なし，頸静脈怒

病態を考えるうえで貴重な症例と考え報告する．

張なし，頸部リンパ節腫大なし，呼吸音は右肺に crack-3）症例

患者：29 歳，女性．
主訴：喀血．

les を聴取し左肺では減弱していた．心雑音は聴取せず，腹部に特記所見はなく，下肢浮腫を認めず，皮膚に紫斑を認めなかった．
検 査 所 見： 白 血 球 7,800/μl，Hb 12.8 g/dl， 血 小 板

既往歴・アレルギー・家族歴：詳細不明．

366,000/μl，BUN 9.5 mg/dl，Cr 0.45 mg/dl，CRP 0.71

生活歴：喫煙歴なし．職業歴は飲食店接客業．フィリ

mg/dl，HBsAg（−），HCVAb（−）であった．尿所見

ピン出身，4 年前に日本人と結婚．

は蛋白 100 mg/dl，糖 100 mg/dl，潜血（＋）であった．

現病歴：X−1 年 11 月（入院 6ヶ月前）に高血圧症の胸部単純 CT（図 1）：左主気管支閉塞，両側腋窩リンため当院を受診した．受診時の血圧は 200/106 mmHg

パ節腫脹，肺野に小葉中心性の斑状の淡いすりガラス様であった．血漿レニン活性は 7.2 ng/ml/h（基準値 0.3〜陰影を認めた．

5.4）と上昇していた．腹部造影 CT では腎動脈の狭窄や経過：救急外来にて酸素吸入を開始しカルバゾクロム

副腎腫瘍を認めなかった．両側腎臓は部分的に萎縮してスルホン酸ナトリウム（carbazochrome sodium sulfo-いた．降圧薬を拒否し定期通院していなかった．X 年 5nate）50 mg，トラネキサム酸（tranexamic acid）1,000mg，塩酸テモカプリル（temocapril hydrochloride）2 mg

連絡先：住田 敦〒496‑8537 愛知県津島市橘町 3‑73
津島市民病院呼吸器科（E-mail: asumida1202@yahoo.co.jp）（Received 10 Dec 2016/Accepted 22 Mar 2017）を投与した．胸部単純 CT を施行後に大量喀血をきたし急変した．気管挿管したが，血液により挿管チューブが閉塞したため再挿管を繰り返した．Pulseless electricalactivity となり心肺蘇生を施行した．自己心拍は再開したが，自発呼吸はなく人工呼吸器を装着して ICU へ入室

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図 1 来院時の胸部単純 CT．左主気管支閉塞，両側腋窩リンパ節腫脹，肺野に小葉中心性の斑状の淡いすりガラス様陰影を認めた．

した．出血量は約 1,000 ml であった．同日，左気胸合併6（4），2017

図 2 剖検の気管支動脈の hematoxylin-eosin（HE）染色．径 1.5 mm の気管支動脈に内膜〜中膜のフィブリノイド壊死（矢印）と血栓（矢頭）を認めた．

に対して胸腔ドレナージの後，出血が持続するため気管支動脈塞栓術を施行した．左気管支動脈を選択し，気管支動脈瘤や血管外漏出は明らかではなかったが左気管支動脈起始部よりゼラチンスポンジ細片を投与した．その考察2012 年 Chapel Hill 分類4）では，PAN から顕微鏡的多後喀血は停止したが，左は無気肺となり右肺に浸潤影が発血管炎（microscopic polyangiitis：MPA）が除外され出現し呼吸不全のため第 6 病日に死亡した．喀血の原因「中・小動脈の壊死性血管炎で，糸球体腎炎あるいは細が不明のため剖検を依頼した．

小動脈・毛細血管・細小静脈の血管炎を伴わず，ANCA

剖検では左気管支内に凝血塊が充満し左肺は無気肺状と関連のない疾患」と定義された．本症例では ANCA は態でうっ血，出血が認められ，右肺にもうっ血，水腫が陰性であり剖検の組織所見も PAN の定義に合致した．

みられた．組織所見では径 0.2〜2 mm の気管支動脈（図また，PAN の罹患臓器として皮膚・腎・腸管・神経・筋

2），冠状動脈，および腎臓・脾臓・卵巣・腸間膜・胆肉が代表的とされ5），肺病変はまれと報告されている2）．

嚢・副腎周囲の動脈にフィブリノイド壊死性血管炎を認

我々が検索した範囲では PAN に伴う気管支動脈瘤からめた．肺動脈系の中・小動脈には血管炎としての病変をの喀血の報告は 1 例のみであった3）．肺の中・小動脈に認めず，肺の細小動脈・毛細血管・細小静脈の血管炎もは気管支動脈系と肺動脈系と存在するが，PAN に伴う肺認めなかった．また，肺には間質の線維化を認めなかっ

動脈の血管炎も報告されている6）．本症例では気管支動た．腎皮質の多発性瘢痕形成の部位に腎梗塞を認めた．

脈に病変を認めたが，肺動脈には認めなかった．

糸球体腎炎は認めなかった．多発性心筋梗塞も認めた．

PAN の臓器症状は罹患血管の障害による虚血や出血

以上より，2006 年厚生労働省難病認定基準のうち高血圧，の症状とされる1）．本症例では喀血の出現まで呼吸器症

腎梗塞，心筋梗塞の主要症候 3 項目を満たし組織所見と状を認めなかった．その解釈として，肺には気管支動脈して中・小動脈のフィブリノイド壊死性血管炎が認めら系と肺動脈系と存在するため，気管支動脈に虚血を伴うれたため PAN と診断した．I 期変性期，II 期急性炎症期，病変が出現しても血管炎を臨床症状・所見としてとらえ

III 期肉芽期，IV 期瘢痕期のすべての組織像が含まれ，IIにくい可能性が考えられた．逆に，早期診断できず PAN期と III 期が病変の主体であった．また，左主気管支周が進行したため急速に気管支動脈に血管炎が出現した可囲に外弾性板の破壊とヘモジデリンの沈着を伴う径 2能性も考えられるが，Lee ら3）の報告では喀血の出現からmm の気管支動脈瘤が認められ（図 3）大量喀血の原因10ヶ月経過した後に PAN と診断されて治療により改善部位と考えられた．なお，保存血清で死亡後に測定したしているため，気管支動脈瘤は致命的な進行期でなくて

myeloperoxidase-anti-neutrophil cytoplasmic antibodyも出現するのかもしれない．

（MPO-ANCA）および proteinase-3（PR-3）-ANCA は陰性であった．

本症例では，血管造影にて気管支動脈瘤は明らかではなかった．大量喀血例でも血管造影において気管支動脈の異常を指摘できない症例が報告されている7）．その理由として，①気管支動脈造影で評価できない末梢血管の結節性多発動脈炎による大量喀血の 1 剖検例

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ABC

図 3 剖検の気管支動脈瘤．（A）HE 染色．左主気管支周囲に径 2 mm の気管支動脈瘤（矢印）を認めた．（B）Elastica van Gieson 染色．外弾性板の破壊（矢印）．
（C）ベルリン青染色．100 倍．ヘモジデ
リンの沈着（矢印）．

病態，②異常血管の血液がすでに血栓化したなどが考え結びついた可能性がある．また，PAN の急性炎症期の治られると述べられている．本症例では気管支動脈瘤の外療はステロイドとシクロホスファミド（cyclophospha-径は約 2 mm であるが，動脈壁は外弾性板が破壊されてmide）の併用とされる1）が，本症例では発熱や CRP 上昇

瘤状に肥厚しており血管内腔は 1 mm 程度であったことなどの炎症所見が乏しかったため薬物療法の効果に限界が，血管造影で異常を指摘できなかった原因と推定した．

があった可能性もあると推定した．

本症例では救急外来受診時までステロイドは投与され

謝辞：剖検を担当いただいた公立西知多総合病院病理診断ていなかったが，来院時の白血球数と CRP などの炎症所科の溝口良順先生，気管支動脈塞栓術を担当いただいた津島

見は血管炎としては乏しかった．剖検の組織所見では急市民病院放射線科の鈴木啓史先生，大宮裕子先生，加藤真帆

性炎症期が含まれるものの血管炎の臨床症状・所見は肉先生に深謝いたします．

芽期と瘢痕期へ移行しつつあった可能性が考えられた．
B 型肝炎ウイルス感染は二次的 PAN の誘因になりうるとされる ．また，B 型肝炎を合併した PAN において
5）

著者の COI（conﬂicts of interest）開示：本論文発表内容に関して特に申告すべきものなし．

び ま ん 性 肺 胞 出 血が報告されている8）9）．本症 例 で は

引用文献

HBsAg は陰性であり B 型肝炎との関連は認められなかった．
本症例では気胸を合併した．剖検では肺に間質の線維化などの PAN に伴う所見を認めなかったため，気胸は陽圧換気の影響と推定した．

1）尾崎承一．血管炎．日内会誌 2007; 96: 2177‑88.
2）Manganelli P, et al. Respiratory system involvement in systemic vasculitides. Clin Exp Rheumatol
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本症例では 2 度の受診歴があったにもかかわらず，基3）Lee YJ, et al. A case of systemic polyarteritis nodo-

礎疾患である PAN の精査や治療の機会を逸してしまっ

sa involving bronchial artery. Sarcoidosis Vasc Dif-

た．初診時の造影 CT にて認められた腎臓の部分的な萎縮から腎梗塞を疑って腎動脈造影を行えば，早期診断に

fuse Lung Dis 2010; 27: 164‑8.
4）Jennette JC, et al. 2012 revised international Chapel

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1497‑8.

Abstract

An autopsy case of adult woman who died of massive hemoptysis due toa bronchial artery aneurysm associated with polyarteritis nodosa
Atsushi Sumida, Naoto Kobayashi, Tomomi Ogawa, Shingo Hirano and Akihiro Nakao
Department of Respiratory Medicine, Tsushima Municipal Hospital

A 29-year-old woman presented with hemoptysis. She developed massive hemoptysis in the emergency department, and cardiopulmonary resuscitation was performed. Examination revealed a return of spontaneous circulation, but no spontaneous breathing. On the sixth hospital day, she died. Autopsy revealed fibrinoid necrotizing vasculitis in bronchial, coronary, renal, splenic, ovarian, mesenteric, cholecystic, and adrenal arteries 0.2 to 2
mm in diameter, and multiple renal infarctions and myocardial infarctions were present. She was diagnosed withpolyarteritis nodosa. Massive hemoptysis was probably due to a bronchial artery aneurysm accompanied by thedestruction of external elastic membrane and the deposition of hemosiderin. We report this case because thecomplication of massive hemoptysis in a patient associated with polyarteritis nodosa is considered to be rare.