日呼吸誌●症

1（3），2012231

例

卵巣癌によると思われる
pulmonary tumor thrombotic microangiopathy の 1 剖検例
山口航

中屋順哉

小嶋徹

高瀬恵一郎

要旨：症例は 59 歳女性．全身倦怠感と呼吸困難を主訴として当院受診した．肺高血圧による低酸素血症と右心負荷を認めたが胸部造影 CT では肺動脈内血栓像を認めず，骨盤内に腫瘤性病変を認めた．急速に呼吸不全と右心不全が進行し入院 5 時間で心停止となった．剖検では卵巣および骨盤内リンパ節，腹部大動脈周囲リンパ節に腫瘍細胞を認めたが，他の部位には原発を思わせる病変を見出すことができず卵巣癌が最も疑わしいと診断した．肺内の小動脈，細動脈内に腫瘍塞栓，血管内膜の線維性肥厚，血栓の器質化と再疎通像を認め卵巣癌による pulmonary tumor thrombotic microangiopathy（PTTM）と診断した．肺高血圧症を伴っているのにもかかわらず CT 検査でも肺動脈内欠損像を認めないときには，鑑別疾患として PTTM も念頭に置く必要があると考えられる．
キーワード：急性呼吸不全，肺腫瘍塞栓，PTTM，卵巣癌
Acute respiratory failure，Pulmonary tumor embolism，Pulmonary tumor thrombotic microangiopathy（PTTM），Ovarian cancer緒

既往歴：3 年前子宮筋腫．その他既往症なし．2008 年

言12 月当院ドック健診では特記すべき異常なし．

pulmonary tumor thrombotic microangiopathy

内服：なし．ピルの内服もなし．

（PTTM）は，1990 年に Herbay ら によって提唱され

現病歴：元来健康で 2010 年 3 月末までは特に症状のた疾患概念である．主に胃癌などの腺癌患者に合併し，自覚はなく，普通に家事や買い物をしていた．2010 年 4

肺の細動脈や細小動脈への腫瘍塞栓を引き金に内膜の線月中旬より全身倦怠感や呼吸困難を自覚するようになり，

1）

維化や肥厚を招き，腫瘍塞栓部での凝血亢進が生じて肺急速に増悪（MRC 分類 Grade 3）してきたため 4 月 17

高血圧や溶血性貧血，播種性血管内凝固症候群（dissem-日に当院救急外来を受診，精査加療目的に同日入院とinated intravascular coagulation：DIC）などを呈するなった．胸痛や失神，咳嗽，血痰などの症状はなかった．とされている．多くが急性から亜急性に進行する呼吸不入院時現症：身長 164.0 cm．体重 49.0 kg．体温 36.0℃，全によって死亡するため生前診断は困難とされ，診断確

血圧 95/70 mmHg．脈拍 120/回，整．SpO2 84％（room

定には剖検を要することが多い．今回我々は，卵巣癌にair）．呼吸数 30 回/min．意識清明．眼瞼結膜貧血なし．

合併した PTTM の 1 剖検例を経験したので報告する．

頸静脈怒張をみた．表在リンパ節腫脹を認めず．心音・症例

患者：59 歳，女性．

呼吸音はともに正常．腹部に異常所見なく，下腿浮腫も認めなかった．
入 院 時 検 査 所 見（Table 1）： 末 梢 血 の 白 血 球 は主訴：全身倦怠感，呼吸困難．

12,100/μl と増加し，血小板は 60.0×104 /μl と増加を認

家族歴：特記事項なし．

めた．生化学検査では LDH 311 U/L，BUN 36 mg/dl，喫煙歴：なし．

D-dimer 17.0 μg/ml，BNP 1,007 pg/ml と上昇を認めた．
動脈血ガス分析検査では室内気で PaO2 52.4 Torr と低酸

連絡先：山口 航〒910‑0846 福井市四ッ井 2‑8‑1
福井県立病院呼吸器内科（E-mail: sibaityuutatu@hotmail.co.jp）（Received 25 Jul 2011/Accepted 7 Dec 2011）

素血症を認めた．心電図は 2008 年とは異なり，完全右脚ブロック，SI，TIII，V1〜3 で陰性 T 波を認めた．
心エコーでは心室中隔の扁平化を認め，右室はいわゆる
D-shape 像を呈していた．三尖弁逆流は約 4 cm/s で推定肺動脈収縮期圧は約 70 mmHg と著明な上昇を認めた．

232

日呼吸誌

Table 1
Hematology
WBCRBC
HbHt
Plt1（3），2012

Laboratory data on admission

Biochemistry
TPAlb
AST
ALT
T-bil
LDH
Arterial blood gas
ALP（room air）
γ -GTP
pH
7.45
CK
21.0 Torr
BUN
PCO−
52.4 Torr
Cr
PO2
14.4 mEq/L
UA
HCO3−NaBE−7.4 mmol/L
85.10％
KSpO2
ClCa
CRP
D-dimer
BNP
12,100/μl
480×104/μl
13.6 g/dl
40.30％
60.0×104/μl

7.8 g/dl
4.2 g/dl
27 U/L19 U/L
1.1 mg/dl
311 U/L
248 U/L
38 U/L
66 U/L36 mg/dl
0.82 mg/dl
6.6 U/L
134.8 mEq/L
4.41 mEq/L
105.0 mEq/L
8.9 mg/dl
0.5 mg/dl
17.0 μg/ml
1,007 pg/ml

Fig. 1 Chest X-ray on admission shows dilatation ofboth sides of the pulmonary artery.

認めた．腹部造影 CT では子宮に造影効果の乏しい腫瘤性病変を認め子宮筋腫と考えられ，その両側に造影効果を伴う腫瘤性病変も認めた．

A

入院後経過：検査結果から太い肺動脈レベルでの肺血栓塞栓症は否定的だが，小さな肺動脈レベルの肺血栓塞栓症や肺腫瘍塞栓症，特発性肺高血圧症，血栓塞栓性肺高血圧症などが疑われた．全身状態が不良であるためた
だちに補液，ヘパリンナトリウムによる抗凝固療法を開始した．入院後も頻呼吸は続き，大量酸素投与をすることでかろうじて血中酸素飽和度を正常範囲に維持できる程度の状態であった．しかし刻々に容態は悪化，血圧の低下をきたし入院 4 時間後には収縮期血圧が 60 mmHg台となりドパミン（dopamine），ドブタミン（dobutamine）

Bを開始した．入院時胸部造影 CT で明らかな血栓を認めなかったことから血栓溶解療法については躊躇していたが，血栓塞栓症を否定できず，また，状態が悪化したため組織プラスミノゲンアクチベーター（t-PA）投与に踏み切った．その後，昇圧剤の増量を行うも血圧の上昇を得ることができず，入院 5 時間後には心肺停止となっFig. 2 （A）A chest CT on admission shows multiple
small nodular lesions with ground-glass opacity inright S5.（B）An abdominal contrast-enhanced CT
shows tumors with scarce contrast effect in theuterus and tumors with contrast effects in bothsides of the uterus.

た．挿管・人工呼吸管理のうえ，蘇生術を試みるも反応なく死亡した．死後家族の同意を得て病理解剖を施行した．
剖検所見：剖検肺は右 380 g，左 360 g とやや重く，肉眼的には軽度の鬱血を認めた．組織学的には，著明な内膜肥厚や閉塞，再疎通像を認める小動脈，細動脈を広範囲に認め，肺高血圧（Heath-Edward grade IV）の状

画像所見：胸部単純 X 線写真（Fig. 1）では両側肺動態であった．これらの血管周囲には梗塞による出血病変

脈の拡張を認めたが，肺野に異常陰影は認められなかっを認め，胸部 CT で認められたすりガラス様陰影を伴うた．胸部造影 CT では肺動脈の拡張を認めたが，血管内結節に相当する部位に一致していた．さらに一部の肺内に明らかな血栓像は認めなかった．肺野条件（Fig. 2）小動脈，細動脈内に腫瘍塞栓や血栓を認めた（Fig. 3）．

では右 S にすりガラス様陰影を伴う小さな結節陰影を一方，太い肺動脈内には血栓や腫瘍塞栓，内膜肥厚は認

5

卵巣癌によると思われる PTTM

233

AC

B

D

Fig. 3 （A）Histopathological findings of the lung specimens obtained at autopsy detected a tumor embolism
in the pulmonary arterioles（arrow）with fibrocellular intimal proliferation（arrowhead）（HE, ×20）.（B）
The hemorrhage was detected in the surrounding pulmonary arterioles（arrow）（HE, ×10）.（C, D）An
adenocarcinoma was detected in the lymphoduct of both ovary sides（HE, C: ×4, D: ×40）.

められなかった．腫瘍は血管内に限局し，血管壁や血管外への浸潤は認めなかった．免疫組織化学染色では，

考察

vascular endothelial growth factor（VEGF）は陰性でPTTM は 1990 年に Herbay ら1）が提唱した疾患概念で，あった．腹腔内は子宮筋腫を 3 個認め，骨盤内リンパ節，肺動脈腫瘍塞栓症の特殊型として分類される．病理学的

腹部大動脈周囲リンパ節の腫大を認めたが，卵巣は正常には，①血管内腫瘍塞栓，②血管内膜の線維性肥厚，大であった．しかしながら組織学的には，両側卵巣のリ③血栓の器質化と再疎通が特徴的とされる．機序としてンパ管内に乳頭状増殖を示す腺癌組織を認めた．腹部骨は，肺小動脈・細動脈レベルの腫瘍塞栓が起こった後，盤内リンパ節，腹部大動脈周囲リンパ節にも同様の腺癌腫瘍細胞の内膜付着・内膜障害により線維細胞性内膜増組織を認めた．同腫瘍は肺小動脈，細動脈内に認められ殖と局所の血栓形成をきたし，その後血栓が器質化，再た腫瘍塞栓と同様の癌組織であった．卵巣の血管には腫疎通を繰り返し，最終的に肺細動脈の狭小化や閉塞をき瘍浸潤は認めなかった．
免疫組織化学染色ではCEA（＋），たすと考えられている．本症例の剖検所見では，肺小動CK7（＋），CK20（−），p53（−）で，卵巣原発の漿液脈や肺細動脈の腫瘍は血管や周囲への浸潤は認めないこ

性腺癌が疑われた．卵巣以外に胃，腹膜，子宮体部が原とから，血管肉腫のような血管内で増殖する腫瘍疾患で発巣である可能性や原発不明癌の可能性も否定できないはなく，卵巣腫瘍による肺動脈塞栓と考えられた．一方，ため詳細な検索がなされたが，剖検上はミクロ，マクロ腫瘍細胞を認めない多くの肺小動脈・細動脈にも内膜肥ともにこれらの部位にはまったく腫瘍細胞を認めなかっ厚や血栓を認めていた．このことは，腫瘍細胞が血管内たことや，卵巣のリンパ管に腫瘍を認めることから，卵から除去された跡と考えるのか，腫瘍塞栓をきたしたこ

巣癌からの腹部骨盤リンパ節転移が最も疑わしいと判断とで凝固線溶系に何らかの異常が生じ，結果として肺小し，それが PTTM を併発し肺高血圧から呼吸不全と右動脈，細動脈に血栓塞栓を形成しやすくなって内膜肥厚心不全に至ったものと診断した．に至ると考えるのか議論を要するところであるが，いず234

日呼吸誌

1（3），2012

れも推測の域を出ない．しかし血栓形成や血管内膜肥厚ととなった．加療が困難とされている PTTM でも，抗といった変化が肺高血圧の病態形成に大きく関与してい癌剤治療11）や肺高血圧症の治療12）で救命しえた報告があることは間違いないと思われる．

るが，本症例の経過は入院後約 5 時間，症状発症から約PTTM は主に腺癌に合併する病態であり，原発腫瘍としては半数以上が胃癌で，肺癌，乳癌，結腸癌がそれに続くとされる．腎癌，膵臓癌，前立腺癌，胆嚢癌の報ることはできなかった．
本症例が著明な肺高血圧症を認め，きわめて急速な経もある．我々が過をたどったことから，PTTM において肺高血圧の程検索しえた限りでは卵巣癌による PTTM の症例報告は度と病状経過との間に関連性が存在するかどうかを検討

過去 2 例7）8）しかなく，非常にまれな症例であると考えらしてみた．我々が検索しえた症例報告と本症例の計 23

れる．Lambert-Jensen ら は腹膜播種を伴う卵巣癌によ症例を示す（Table 2）．肺動脈圧が記載されていた症例

る PTTM を，Chinen ら8）は卵巣癌による PTTM を報は本症例含め 14 症例で，いずれも肺高血圧を呈してい告している．後者の報告では明細胞腺癌であったが，両たが，肺動脈収縮期圧が 90 mmHg 台と高値であっても告もあるほか，原発不明癌の報告

3 日ときわめて急速であり，十分な検査や加療を実施す

2）〜4）

5）6）

7）

側卵巣のリンパ管や骨盤内リンパ節に浸潤を認める点や入院後数週間生存していた症例もあれば，50 mmHg 台

血管内に浸潤を認めない点は本症例と類似しており卵巣であっても入院数日で死亡している症例もあり，肺動脈原発を疑う一つの根拠とした．ただ本症例でなぜ卵巣が圧の程度と病状経過に相関関係は認められなかった．そ腫大しなかったのかという点については疑問が残り，原の理由としては，PTTM を生じる症例は腫瘍細胞が全発不明癌である可能性は完全には否定できないと考えて身に播種した予後不良な状態で，肺高血圧以外にも感染いる．PTTM が発症する機序として，上大静脈から肺など他の要因で死亡する可能性もあり，肺動脈圧の高さ動脈に至る経路とリンパ管から胸管を経由して上大静脈単独では予後を推測することは困難であるためと考えらに至る経路があると考えられており，原発巣の血管内にれる．また，本症例を含め，これらの症例報告では検討浸潤を認めないこの 2 例は後者の経路から PTTM を発不十分であるが，肺動脈圧の程度だけではなく，肺動脈症したと推測される．この点が卵巣癌由来の PTTM に圧上昇が急性か慢性によっても予後を左右するものと思特徴的なことかどうかについては，報告症例数が少ない

われる．
PTTM において，肺の小動脈や細小動脈の病理所見ため不明である．
PTTM の CT 所見に関しては，すりガラス様陰影やが形成されるにはある程度の期間を要すると推測され，consolidation，多発小結節影や tree in bud appearance

無症候のうちに微小な肺動脈の腫瘍塞栓を繰り返すことなどさまざまで，梗塞像や，肺動脈の腫瘍塞栓や内膜ので血管内膜の肥厚や線維化をきたし，ある閾値を超えて肥厚による拡張変化と推測されている ．剖検所見から，肺高血圧症の症状が出現してくると考えられる．すなわ

本症例のすりガラス様陰影を伴う結節陰影は梗塞に伴うち，腫瘍塞栓の分布，血管内膜の変化の程度によって肺出血病変を反映したものと考えられ，前述の報告を支持動脈圧の上昇はさまざまであると思われる．肺高血圧のする結果であった．

症状が出現して初めて臨床的に PTTM と診断できるの

9）

PTTM で は， 免 疫 組 織 化 学 染 色 に て 腫 瘍 細 胞 がであって，病理学的にはそれ以前より所見がみられていVEGF で高率に陽性となることが知られている．加賀る可能性は高いが，この時点での診断は無理である．本田ら は，9 例の PTTM 症例について免疫組織化学的検症例では，症状出現から死亡するまでの経過が急速で特討を行い，VEGF は 7 例（78％）に染色性を認めたとに入院後に急変していることから，入院時の CT 検査後報告しており，Okubo ら10）は，6 例の PTTM 症例につに新たに生じた肺動脈内の血栓や塞栓の存在を疑ったが，2）いて同様の検討を行い，VEGF は 5 例（83％）に染色

剖検上は PTTM 以外の所見は認められなかった．入院性を認めたと報告している．本症例では VEGF は陰性

時の問診は肺高血圧症や肺塞栓症を想定し詳細に聴取しであったが，先述の報告でも 20％の症例で陰性であるたつもりだが，容態の悪化が速く初期症状の出現時期をことから，VEGF が必ずしも陽性となるわけではない

十分聴取できていなかった可能性がある．また，推測のと考えられる．

域は出ないが，PTTM の病態の進行に加えて，低酸素本症例の経過は急性であり，第一に肺血栓塞栓症や肺血症などが誘因となり肺動脈の攣縮を招き，さらに肺高腫瘍塞栓症が考えられたものの，胸部造影 CT で肺動脈血圧が増悪したことによって急速な経過をたどったのか内欠損像を指摘できず，また，慢性の経過ではないこともしれない．

から特発性肺高血圧症や慢性血栓塞栓性肺高血圧症も積

初診時に悪性腫瘍の既往があった症例は 5 例で，生前極的に考えにくく，診断に疑問をもったままであったが，診断できた症例は 5 例にすぎない．VATS13）や TBLB12）14），小肺動脈における血栓を否定しきれず治療を開始するこCT ガイド下肺生検11）で生前診断することができた症例

卵巣癌によると思われる PTTM

Table 2Year

Author1994
Lambert-Jensen
2000
Onoda
2000
Saito
2004
Saito
2005
Hara
2006
Keenan2007
Suzuki2007
Malani2007
Miyano
2008
Uruga
2008
Noguchi
2008
Kirishi
2008
Ikeda
2008
Chinen
2009
Tone
2009
Ota2009
Hazeki2009
Seppala
2010
Uruga
2010
Iwao
2010
Kanayama
2011
YasuiThis caseThis case and previous reports of PTTMAge Sex

Systric PAP（mmHg）

Time fromadmission
to death

Therapy

62
50
4268
170
38
60
64
46
69
46
47
42
63
67
52
82
53
79
50ʼs
56
40ʼs

＞65
51
unknown
unknown
58‑68
60
unknown
78
unknown
36
55‑60
unknown
70
unknown
107‑112
95
unknown
unknown
93
unknown
50
52
74

4 days3 days2 months
6 days19 days
12 days
30 h
6 daysunknownliving21 days
27 daysliving40 min26 h
38 days
4 days3 weeks
23 days
33 days
33 days
3 days5hATunspecified
BST
unspecified
unspecified
unspecified
AT
unspecified
unspecified
chemotherapy
unspecifiedAT
bosentan, PGI2, imatinib
unspecified
ATAT
AT, TT
unspecified
ATBST
BST
chemotherapy
AT, TTF
M
MMMM
MFFF
M
FF
F
F
FFF
M
MFM
F

235

Primaryorgan

With a history
Diagnosingof malignant
in lifetumor

ovarianstomachstomachstomachstomachstomachstomachgallbladderstomachlung
stomachlung
stomachovarianlungunknown
unknown
unknown
salivary duct
stomachunknown
stomachovarian

nono
yes
yes
nononoyesyesnonononoyesnonononoyesnononono⃝⃝⃝⃝⃝

PAP, pulmonary artery pressure; AT, anticoagulant therapy; TT, thrombolytic therapy.

報告もあるが，肺高血圧が進行した状態でのこれらの検立のため今後症例の蓄積が急がれることを期待する．

査は止血困難な出血を招く危険性があり，検査の適応に本例ではあまりに急速に増悪したため，十分な検査やついては慎重に判断する必要がある．一方で，報告数が加療ができなかったが，肺高血圧症を伴っているのにもきわめて少なく，その有用性は不明であるものの，右心かかわらず CT 検査でも肺動脈内欠損像を認めないときカテーテル検査時に採取した血液で診断を確定させた報には，小肺動脈レベルの閉塞や肺静脈の閉塞を疑う必要

告 もある．原因不明の肺高血圧症を認めた場合は，悪があり，その鑑別疾患の一つとしてPTTMも念頭に置き，

15）性腫瘍の既往がなくても PTTM も念頭に置き，全身の全身の悪性腫瘍の精査を実施することが重要と考えられ悪性腫瘍の精査を行うことや，リスクを十分に考慮したる．また，PTTM が疑われる場合は，積極的に併存すうえで前述の検査を考えることも重要である．

る悪性腫瘍の治療や肺高血圧症の治療を試みることも考

本症例以外に 6 例が抗凝固療法（うち 1 例が血栓溶解療法併用），2 例が抗癌剤治療，1 例が PCPS 下でボセンタン（bosentan）＋プロスタグランジン I（prostaglandin2慮する必要があると考えられる．
本論文の要旨は第 67 回日本呼吸器学会北陸地方会において報告した．

I2：PGI2）＋イマチニブ（imatinib）で加療されているが，引用文献救命できた症例は，前述したとおり，抗癌剤治療を実施した症例とボセンタン＋PGI2＋イマチニブ併用療法を実施した症例の計 2 症例しかない．抗凝固療法について
Von Hervay ら は否定的な意見を述べており，これら
1）の症例からもその有効性は疑問視され，適応については慎重に判断する必要があると思われる．また，抗癌剤治療や肺高血圧症の治療を実施した症例はまだ少数である
ため，これらの治療の有効性については論じることはできないが，きわめて予後不良な病態であり，治療方法確1）Von Herbay A, Illes A, Waldherr R, et al. Pulmonary
tumor thrombotic microangiopathy with pulmonary
hypertention. Cancer 1990; 66: 587‑92.
2）加賀田豊，中西邦昭，尾関雄一，他．Pulmonary
Tumor Thrombotic Microangiopaty の免疫組織化
学的検討：TF．FGF と VEGF の役割．脈管学 2003;
43: 679‑84.
3）De Luis DA, Darriba J, San Miguel P, et al. A case of236

日呼吸誌

1（3），2012secondary pulmonary hypertension due to micro-

画像および病理学的特徴．臨放 2009; 54: 27‑32.

scopic pulmonary tumor cell embolism from gall-10）Okubo Y, Wakayama M, Kitahara K, et al. Pulmo-bladder carcinoma. Respiration 1997; 64: 244‑6.

nary tumor thrombotic microangiopathy induced4）Malani AK, Gupta C, Kutty AV, et al. Pulmonary tu-by gastric carcinoma: Morphometric and immuno-mor thrombotic microangiopathy from metastatic

histochemical analysis of six autopsy cases. Diagn

gallbladder carcinoma: an unusual cause of severe

Pathol 2011; 6: 27.

pulmonary hypertension. Dig Dis Sci 2007; 52: 555‑7.

11）宇留賀公紀，諸川納早，榎本崇宏，他．CT ガイド5）櫨木暢子，小林和幸，山本正嗣，他．原発不明癌に下肺生検にて診断しえた pulmonary tumor throm-

よる Pulmonary tumor thrombotic microangiopathy

botic microangiopathyを伴った原発性肺腺癌の1例．の 1 症例．日呼吸会誌 2009; 47: 1030‑5.

日呼吸会誌 2008; 46: 928‑33.

6）Yao DX, Flieder DB, Hoda SA. Pulmonary tumor12）池田悦子，久松研一，宮地克維，他．救命しえた

thrombotic microangiopathy: an often missed ante-PTTM（Pulmonary Tumor Thrombotic Microangi-

mortem diagnosis. Arch Pathol Lab Med 2001; 125:opathy）の 1 例．Ther Res 2008; 29: 1744‑6.
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acute cor pulmonale due to microscopic pulmonary14）野口真吾，今永知俊，清水真喜子，他．経気管支肺tumor cell embolization. J Intern Med 1994; 236:597‑8.

生検にて診断しえた pulmonary tumor thrombotic8）Chinen K, Fujino T, Horita A, et al. Pulmonary tu-microangiopathy の 1 例．日呼吸会誌 2008; 46: 560‑
5.

mor thrombotic microangiopathy caused by an15）太田恭子，松山政史，國保成暁，他．合併間質性肺ovarian cancer expressing tissue factor and vascular endothelial growth factor. Pathol Res Pract 2009;炎のため生前診断に苦慮した Pulmonary Tumor

205: 63‑8.

Thrombotic Microangiopathy の 1 剖検例．日呼吸9）宇留賀公紀，黒崎敦子，藤井丈士，他．Pulmonary

会誌 2009; 47: 518‑23.

tumor thrombotic microangiopathy（PTTM）の臨床，

Abstract

A case of pulmonary tumor thrombotic microangiopathy caused by ovarian cancer
Wataru Yamaguchi, Junya Nakaya, Toru Kojima and Keiichiro Takase
Department of Respiratory Medicine, Fukui Prefectural Hospital

A 59-year-old woman was admitted to our hospital because of general fatigue and dyspnea. She suffered hypoxia and right heart failure because of pulmonary hypertension. However, a chest contrast-enhanced computed
tomography（CT）showed no thrombus in pulmonary artery, but abdominal CT revealed intrapelvic tumors.
Within a 5-h duration, she died of cardiopulmonary arrest resulting from rapid progression of respiratory andright heart failure. An autopsy revealed ovarian cancer and widespread tumor embolisms, along with fibrocellular
intimal proliferation and thrombus formation in pulmonary arterioles. No tumor cells were detected in any otherorgans; thus we thought the primary tumor was most likely ovarian cancer, and the patient was diagnosed as having pulmonary tumor thrombotic microangiopathy（PTTM）caused by ovarian cancer. As in this case, if we havea patient with pulmonary hypertension and no embolism in the proximal pulmonary arteries on the enhanced CT,
we should consider PTTM as the differential diagnosis.