日呼吸誌●症7（2），2018

119例

腹腔動脈を流入血管とした肺底区動脈大動脈起始症の 1 例
白井光井雄也ａ雄一ａ

九野
上野貴華ａ
清伸ａ

松本錦之介ａ船越康信ｂ

要旨：症例は 48 歳，女性．胆嚢結石術前の単純 CTで左肺底区に 3 cm大の限局性浸潤影を認めたため当科紹介となった．炎症性変化や肺癌を考え気管支鏡検査を施行したが有意所見は認めなかった．造影 CT で腹腔動脈から分岐する異常血管を確認したため肺底区動脈大動脈起始症と診断し左肺底区域切除術を施行した．
本症例は過去の炎症により浸潤影を呈しており流入する血管影の同定が困難であった．肺底部の索状影に関しては，本疾患を念頭に置き異常血管の流入に注意を払う必要がある．
キーワード：肺動脈起始異常，腹腔動脈
Anomalous systemic arterial supply to the left basal lung segment, Celiac artery緒36.9℃，血圧 118/71 mmHg，脈拍 73 回/分，経皮的動脈

言．呼吸音清，左右血酸素飽和度（SpO2）97％（室内気）肺底区動脈大動脈起始症は，正常な気管支肺胞組織に大動脈から分岐する異常血管が流入する先天奇形であるが ，分画肺を認めないため肺分画症とは独立した概念
1）

差なし．
初診時検査所見：血液検査，心電図，呼吸機能検査に異常を認めず．

として捉えられるようになってきた稀少疾患である ．そ

初診時画像所見：胸部 X 線写真で左下肺野に心陰影とのなかでも腹腔動脈から流入血管を認めた症例の報告は重なる限局性浸潤影を認めた（図 1）．胸部単純 CT 画像

少ない．今回我々は，無症候性に発見された左肺底区のでは左肺下葉 S10 に収縮傾向を呈する 3 cm 大の限局性浸限局性浸潤影に対し，当初は炎症性変化と考えたが最終潤影を認めた（図 2）．

2）

的には肺底区動脈大動脈起始症と診断し，左肺底区域切除術を施行した 1 例を経験したので報告する．

症

例

症状に乏しく画像所見からは器質化肺炎等の炎症性変化を考えたが悪性疾患も否定できないため気管支鏡検査を勧めたが経過観察を希望した．3 ヶ月後の胸部単純 CT
画像でも陰影の変化がなかったため気管支鏡検査を施行

患者：48 歳，女性．

した．気管支鏡では観察範囲内に異常を認めず左 B10 に主訴：なし．

対して擦過細胞診，気管支洗浄を施行したが，細菌検査

現病歴：当センターで胆嚢結石手術予定であったが，術前の単純 CT で左下葉に 3 cm 大の限局性浸潤影を認めたため当科紹介となった．
既往歴：肺炎（8 歳）．
家族歴：特記事項なし．
生活歴：喫煙；20 本/日×30 年，飲酒；なし．
入 院 時 身 体 所 見： 身 長 155 cm， 体 重 80 kg． 体 温

連絡先：上野 清伸〒 537‒8511 大阪府大阪市住吉区万代東 3‒1‒56ａ

大阪急性期・総合医療センター呼吸器内科ｂ

同 呼吸器外科（E-mail: kueno@gh.opho.jp）（Received 12 Jul 2017/Accepted 22 Nov 2017）

図 1 初診時胸部 X 線写真．左下肺野に心陰影と重なる浸潤影を認める（矢印）．

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図 2 初診時胸部単純 CT．左肺底区（S10）に収縮傾向を呈する限局性浸潤影を認める．

や病理検査で陽性所見を認めなかった．3 ヶ月後に造影CT を施行したところ，浸潤影から造影効果を伴う索状

図 3 造影 CT を元に作成した 3D 血管画像．腹腔動脈から分岐して左肺底区に流入する異常血管を認める．
PA：肺動脈，CA：腹腔動脈，矢印：左肺底区に流入する異常血管．の構造物が横隔膜を貫通し腹腔動脈と合流することを確認した（図 3）．上記所見から索状物は肺に流入する異常動脈と考え，本症例を肺底区動脈大動脈起始症と診断した．

脈大動脈起始症 65 症例に自験例を加え，特徴と治療法に本疾患は大動脈からの血流が直接肺に流入することについて表にまとめた（表 1）4）〜 8）．年齢は生後 6 日から 76

よる出血のリスク，また左→左シャントによる心不全の歳まで偏りなく幅広い世代にみられ，明らかな性差は認リスクがあるため，無症状ではあったが比較的若年であめなかった．病変は全例下葉に限局しており，うち 55 例り外科的切除の方針とした．

は左下葉に認めた．血痰・喀血を主訴に発見された症例

手術所見：右側臥位．第 8 肋間より胸腔鏡を挿入し胸が 35 例と最多ではあるが，自験例のように無症状で発見腔内を観察したところ，異常血管である腹腔動脈からのされた症例も 17 例あった．異常血管は多くは 1 本である分枝が横隔膜を貫通して肺底区に流入するのが確認できが，2 本の異常動脈を認めた症例を 4 例認めた．異常血管た． こ れ を 横 隔 膜 貫 通 部 で Endo GIATM Tri-StapleTMの直径の中央値は 10.0 mm であった（4.0〜20.0 mm）．58

Technology（Medtronic）を用いて切離した．肺底区間例は下行大動脈から異常血管が分岐しており，自験例含で切離したうえ，左肺底区域切除を完了した．

め 4 例のみ腹腔動脈から分岐している症例があった．治

病理組織所見：底区域に流入するやや太い動脈を認め療法とその他の因子（年齢・性別・分岐元・血管数・血る．区域性に肺胞壁の肥厚や気管支上皮化生を認める．

管径）に明らかな関連は認めなかった．49 例は手術が施すでに線維化をきたしている所見であり，炎症後の経過行されており，ほとんどは肺葉切除，肺底区域切除などとしても矛盾しない．の肺切除と異常血管の切離を施行されていたが，1 例は術後経過：術後合併症なく無症状で過ごしている．術

異常血管の遮断（ステープリング）のみ行われていた．

後 11 ヶ月造影 CT で腹腔内に残存した血管は狭小化して2006 年からはコイル塞栓術を施行される症例も増加傾向いた．にあった．

考

本疾患は大動脈から肺底区に流入する異常血管の確察認，および正常な気管支・肺構造の確認により診断され肺底区動脈大動脈起始症は正常な気管支肺構造を有する．これらの確認に関して以前は肺動脈造影や気管支鏡る肺底区に体動脈からの異常血管が流入し，正常肺静脈検査が施行されていた．しかし現在では画像診断技術のに灌流する先天性血管異常である．以前は肺分画症の進歩により造影 CT のみでも異常血管の描出や気管支のPryce I 型と扱われていたが ，そもそも気管支分岐異常連続性の確認が可能となり，血管造影や気管支鏡検査がによる分画肺を認めないため，1962 年に Campbellら が省略される場合もある9）．自験例では造影 CTで正常な左本症を anomalous systemic arterializations of lung with-

肺動脈の A10 が欠損し，左 S10 には腹腔動脈からの異常血out sequestration と提唱し，わが国においても 1985 年に管が灌流していることを確認した．また，造影 CT およ小川ら 3）が肺底区動脈大動脈起始症を提唱した．

び気管支鏡検査においても正常な気管支肺構造であるこ

1）

2）

1985 年から 2016 年までの国内外で検索しうる肺底区動とを確認できたため肺底区動脈大動脈起始症と診断した．

腹腔動脈を流入血管とした肺底区動脈大動脈起始症

表1

121

肺底区動脈大動脈起始症の 66 例まとめ（1985〜2016 年）

合計（例）

66

年齢（中央値［範囲］）

34［0〜76］

性別

男性
女性
記載なし

36
29＊
1

症状

血痰/喀血なし
咳胸痛
発熱
動悸
呼吸困難

35
17＊
3
631
1

流入血管下行大動脈
腹大動脈
腹腔動脈
横隔動脈

58
34＊
1

流入血管数

12
記載なし

61＊
4
1

流入血管径（mm）（中央値［範囲］）

10.0［4.0〜20.0］

部位

左下葉
右下葉
両下葉

55＊
101

治療

手術塞栓術
ステープリングのみ
経過観察
胎内死亡

49＊
7181

文献 4 〜 8 をもとに作成．＊：自験例を含む．

本疾患は先天性の血管異常であり，自験例のように健されており，基本的には治療介入が必要と考える．治療常者が CT を撮影した際に，偶然に発見されるケースが法には手術，コイル塞栓術があるが，その選択は各施設考えられる．そのため，下葉（特に左側）に索状影を認の判断でなされており，明確な基準はないのが現状であめた際には本疾患を疑う必要がある．自験例では陰影がる．手術の利点は血管の太さや灌流域にかかわらず治療浸潤影を呈していたため，単純 CT で異常動脈の流入のでき，またこれまでの症例の蓄積も豊富なことが挙げら確認が困難であった．本疾患は気管支分岐異常を伴わなれる．手術では異常血管の切離と肺切除が行われるが，いため肺分画症と比較すると感染のリスクは少ないとさ

葉切除と区域切除のどちらが良いのか一定の見解は得られているが，炎症性変化を伴う場合には血管影の同定がれていない．血管造影でもわからない異常血管の走行や困難となることがある．自験例では改めて見直してみるシャントなどが存在するため，葉切除の方が安全だとすと，単純 CT でも浸潤影から索状影が大動脈に向かってる意見もある一方 10），区域切除でも良いとする報告もあは CT にる11）12）．肺底区動脈大動脈起始症に対するコイル塞栓術

おける異常動脈の特徴として，①大動脈との連続性，②は 2006 年から報告されており，デバイスの発展とともに急峻な途絶などの異常な形態，③末梢の亜区域支以下の近年増加している治療法である．低侵襲であり，若年者レベルで気管支に伴走する径の太い血管の存在，といっも多いことから美容面でも優れた治療法と考えられる．

延びていることが確認できた．また，中野ら

10）

た所見を挙げており，自験例でも①〜③のすべての特徴

しかし，現在のコイル塞栓のデバイスでは 10 mm 以上のを満たしていたため CT 読影の際には有用な所見と考え太い血管では閉塞不十分となりうること，塞栓症のリスられる．

クを伴うことが問題点として挙げられている13）．自験例

本疾患の治療方針は，無症状の症例は経過観察されるでは事前の造影 CTで異常動脈の径が 6 mm程度とこれまこともあるが，喀血により呼吸不全を呈した症例も報告での報告と比べても比較的細径ではあったが，腹腔内か

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日呼吸誌

7（2），2018

ら胸腔内へと続く長い血管であったため症例の蓄積が豊

3）小川純一，他．Ⅱ-6．肺底区動脈大動脈起始症に対富な手術を行う方針とした．また良性疾患という性質し肺動脈再建を行った 1 例．日胸外会誌 1984；32：

上，肺機能温存を優先し，毛細血管の増生が底区に限局されていること，下葉に流入する A を確認できたことか6

ら S6 を温存した．
自験例の特徴的な点として腹腔動脈から異常血管が分岐していたことが挙げられる．一般的には下行大動脈からの分岐が多数を占め，これまでの報告でも腹腔動脈からの分岐は 3 例を認めるのみであった．一般的に，異常動脈の残存断端には体動脈圧がかかり瘤化する恐れがあるため血管処理は可能な限り大動脈近傍で行うことが良いとされている10）．しかし，自験例では異常動脈起始部が腹腔内にあったため横隔膜貫通部での血管処理となり，腹腔内に 4 cm程度の断端が残る形となった．これまで腹腔動脈から分岐した異常動脈に対して手術が施行された例の報告はなく，残存血管の瘤化が懸念された．瘤化した際には手術による切除，もしくはコイルによる塞栓術を検討していたが，術後 11 ヶ月で残存血管は狭小化しており良好な経過をたどっている．
著者の COI（conﬂicts of interest）開示：本論文発表内容に関して特に申告なし．

引用文献
1）Pryce DM. Lower accessory pulmonary arterywith intralobar sequestration of lung: A report ofseven cases. J Pathol Bacteriol 1946; 58: 457‒67.
2）Campbell DC Jr, et al. Systemic arterial blood supply to a normal lung. JAMA 1962; 182: 497‒9.

2178．
4）江﨑紀浩，他．肺底動脈大動脈起始症が高齢（69 歳）で発見された 1 例と本邦症例のまとめ．日呼吸会誌
2011；49：528‒33．
5）高森信吉，他．肺底動脈大動脈起始症の 1 手術例．
日呼外会誌 2016；30：236‒42．
6）窪倉浩俊，他．左肺底区動脈大動脈起始症の 2 例．
日医大医会誌 2008；4：118‒22．
7）Makino T, et al. Simultaneous resection of bilateralanomalous systemic supply to the basal segmentsof the lungs: A case report. J Cardiothorac Surg2015; 10: 140.
8）林沙貴，他．高齢者の左肺底区動脈大動脈起始症の 1 例．胸部外科 2016；69：560‒3．

9）中田昌男．肺底動脈体動脈起始症，肺底動脈下行大動脈起始症．呼吸器症候群（第 2 版）Ⅱ．東京：日本臨牀社．2009；372‒3．
10）中野哲宏，他．肺底動脈大動脈起始症の 1 切除例―
胸部 CT 所見と手術術式を中心に―． 日呼外会誌
2006；20：37‒42．
11）山本一道，他．動悸，側胸部痛を主訴とした肺底動脈下行大動脈起始症に左肺底区区域切除を施行した
1 例．胸部外科 2000；53：972‒5．
12）安藤幸二，他．S6 を温存した左肺底動脈大動脈起始症の 1 手術治験例．日呼外会誌 2000；14：831‒5．
13）Kong JH, et al. Transcatheter embolization of giant
pulmonary arteriovenous malformation with an amplatzer vascular plug II. Korean J Thorac Cardio-vasc Surg 2012; 45: 326‒9.

腹腔動脈を流入血管とした肺底区動脈大動脈起始症

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Abstract

A case report of anomalous systemic arterial supply tothe left basal lung segment from the celiac artery
Yuya Shirai a, Kika Kuno a, Kinnosuke Matsumoto a, Yuichi Mitsui a,
Kiyonobu Ueno a and Yasunobu Funakoshi ba

Department of Respiratory Medicine, Osaka General Medical Centerb
Department of Thoracic Surgery, Osaka General Medical CenterA 48-year-old asymptomatic woman was introduced to our department because of the detection of an abnormal lung shadow before gallbladder stone surgery. Non-contrast chest-computed tomography (CT) showed an illdeﬁned area of opacity in the left basal segment. We performed a bronchoscopy that conﬁrmed normal bronchialbranching, and revealed no signiﬁcant ﬁndings regarding the shadow. Contrast-enhanced CT revealed an abnormal artery branching from the celiac artery and we diagnosed anomalous systemic arterial supply to the left basal lung. Transection of the aberrant artery and a left basal segmentectomy were performed successfully. Thiscase presented an inﬁltrative shadow due to historic inﬂammation, which made it diﬃcult to identify the aberrant vascular shadow. It is necessary to check the inﬂow of aberrant blood vessels when a funicular shadow isdetected in the basal lung segment.