第 30 回日本小児外科学会秋季シンポジウム

プログラム・抄録集会長：西島 栄治

愛仁会高槻病院 小児外科

会 期：2014 年 11 月 1 日

8：00 〜 17：00

会 場：兵庫県立淡路夢舞台国際会議場

メインホール
事務局：兵庫県立こども病院外科
愛仁会学術部
高槻病院医療秘書科

横井 暁子
西川 直樹
車田 絵里子

第 30 回日本小児外科学会秋季シンポジウム

会 長 挨 拶第 30 回日本小児外科学会秋季シンポジウム
会長

西島 栄治（愛仁会高槻病院 小児外科 ）第 31 回日本小児外科学会秋季シンポジウムを PSJM2014 と同時開催させていただきます。PSJM2014 は 4 つの研究会、第 34 回日本小児内視鏡外科・手術手技研究会（前田貢作
会長）、第 44 回日本小児外科代謝研究会（金森 豊会長）
、第 71 回直腸肛門奇形研究会（窪田昭男会長）、第 19 回日本小児外科漢方研究会（川原央好会長）で構成され、10 月 30 日
（木）
、31 日（金）の 2 日間、秋季シンポジウムは 11 月 1 日（土）にいずれも淡路夢舞台国際会議場での開催となります。第 25 回日本小児呼吸器外科研究会（吉田英夫会長）は第 47
回日本小児呼吸器学会との合同開催のため 10 月 25 日（土）に東京で開催されます。
今回の秋季シンポジウムの主題は「小児外科と倫理」で、集まった 45 演題を 6 つのセッ
ションに分け、発表時間を厳守していただき、ぜひまとまった時間をとってシンポジウム
形式で討論したいと思います。症例報告の中にこそ具体的な倫理課題が提示されていることから、発表者全員の方にシンポジウム討論に加わっていただきます。ただ、すべての発表者が檀上に上るわけにはいかず、一部の方はフロアの最前列から討議に加わっていただ
きますことをご了承ください。論点を絞って討論密度を上げるために二人座長のうちの一人は会長と会長の元同僚とさせてもらいました。さらに、学会で中心的に活動されている先生方には整理した論点に焦点をあてた指定発言を依頼しております。
世界医師会の医師の国際倫理綱領、同ヘルシンキ宣言、国際医学団体協議会の「人を対象とする生物医学研究の国際的倫理指針」、など多くの医の倫理綱領が発表されてきました。1979 年に Beauchamp と Childress によって示された自律尊重（autonomy）、無危害（nonmaleﬁcence）、恩恵（beneﬁcence）、正義（justice）の 4 原則は医の倫理を考える基本枠として現在でも多くの医師に受け入れられています。いっぽう、1981 年に採択され 2005
な医療を受ける権利、選択の自由の権利、自己決定の権利、尊厳に対する権利など 11 の権利を明示しました。わたしたち小児外科医は、これらの医の倫理全般に加えて、周産期医
療や小児医療独特の倫理課題に応えていかなければなりません。判断を求められる時は「患児の利益になるか」、「どうするのが人間らしいか」を常に思い起こすことが必要です。倫理をテーマにするシンポジウムですので仲間意識を強く持ちながら、秋の 1 日を使って討論したいと思います。
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秋季シンポジウム

年に修正された患者の権利に関する世界医師会リスボン宣言では患者の権利として、良質プログラム11 月 1 日
開会の辞

第 1 会場（ メインホール ）8：05 〜 8：10

会長：西島 栄治（愛仁会高槻病院 小児外科 ）注：＊がつく番号の発表者はフロア最前列から討議に加わってください。

セッション 1［ 重症染色体異常児に対する外科治療 ］

8：10 〜 9：50

座長：韮澤 融司（ 杏林大学 小児外科 ）西島 栄治（ 愛仁会高槻病院 小児外科 ）指定発言：窪田 正幸（ 新潟大学 小児外科 ）1 - 01 *

当院における 18 トリソミー長期生存例と現在の問題点（ 4 分 ）高田 斉人

1 - 02 *食道閉鎖症合併 18 トリソミー患児に対する外科治療の経験（ 4 分 ）福里 吉充

1 - 03 *秋季シンポジウム

杏林大学医学部 小児外科

13 トリソミー・18 トリソミー児に対する治療方針の決定（ 6 分 ）宮本 和俊

1 - 09兵庫県立こども病院 外科

外科疾患を伴った 13、18 trisomy 症例の検討（ 6 分 ）渡邉 佳子

1 - 08

香川大学 小児外科

当院における小児外科奇形を伴う 13・18 トリソミー児の外科治療の現状（ 6 分 ）尾藤 祐子

1 - 07

国立病院機構 長良医療センター

当院で経験した 18 トリソミー 4 例の検討
― 手術療法の意義についての考察 ―（ 4 分 ）下野 隆一

1 - 06

土浦協同病院 小児科

治療方針が異なった致死的染色体異常（ 13・18 トリソミー）を合併した
臍帯ヘルニアの 3 例（ 4 分 ）鴻村 寿

1 - 05 *沖縄県立中部病院 小児外科

臍帯ヘルニア根治術を施行され、その後も積極的な医療介入を行い長期生存中の 18 トリソミーの成人例（ 4 分 ）南風原 明子

1 - 04 *兵庫県立塚口病院 小児外科

旭川医科大学医学部 外科学講座 小児外科

13・18 トリソミーに対する外科治療の適応（ 6 分 ）薄井 佳子

自治医科大学 小児外科

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1 - 10

当院における重症染色体異常症例に対する小児外科医の関わり（ 6 分 ）脇坂 宗親

1 - 11

当院における 18 trisomy 児への治療介入とその予後の検討：
倫理的観点からみた外科医の役割（ 6 分 ）荒井 勇樹

1 - 12憩

大阪市立総合医療センター 小児外科

当院における 13 トリソミー、18 トリソミーに対する外科的治療介入（ 6 分 ）
澁谷 聡一

休

新潟大学大学院 小児外科

重症染色体異常に対する治療方針の変遷（ 6 分 ）大野 耕一

1 - 13聖マリアンナ医科大学 小児外科

長野県立こども病院 外科

10 分

9：50 〜 10：00

セッション 2［ 出生前に診断された胎児に対する小児外科医の関与 ］

10：00 〜 11：00

座長：田口 智章（ 九州大学 小児外科 ）西島 栄治（ 愛仁会高槻病院 小児外科 ）指定発言：漆原 直人（ 静岡県立こども病院 小児外科 ）2 - 01

当院での出生前診断後の両親への関わり方について〜出生直前に治療拒否された 1 例を経験して〜（ 4 分 ）片山 修一

2 - 02

小児外科領域疾患における出生前診断と倫理：産科診療の立場から（ 6 分 ）西口 富三

2 - 03

胎児診断された先天性横隔膜ヘルニアに対する

兵庫県立こども病院 外科

先天性外科疾患と胎児緩和ケアの概念（ 4 分 ）窪田 昭男

和歌山県立医科大学 第 2 外科

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秋季シンポジウム

九州大学大学院医学研究院 小児外科学分野

EXIT にて出生した巨大顔面奇形腫の 1 例（ 4 分 ）横井 暁子

2 - 07

愛仁会高槻病院 小児外科

周産期医療現場における小児外科医の倫理的諸問題（ 6 分 ）永田 公二

2 - 06

千葉大学大学院 小児外科学

当院におけるプレネイタルサポートチームの活動について（ 6 分 ）津川 二郎

2 - 05静岡県立こども病院

ECMO 治療選択の倫理課題（ 6 分 ）光永 哲也

2 - 04

独立行政法人国立病院機構岡山医療センター

11：00 〜 12：00

教育講演

座長：西島 栄治（ 愛仁会高槻病院 小児外科 ）小児医療と生命倫理と法
丸山 英二

神戸大学大学院法学研究科 教授

ランチョンセミナー 3

12：00 〜 13：00
座長：川原 央好（浜松医科大学 小児外科 ）小児栄養管理におけるカルニチンを考えましょう
位田 忍

大阪府立母子保健総合医療センター 消化器・内分泌科

共催：大塚製薬株式会社

セッション 3［ 胎児に操作を加える医療 ］

13：00 〜 13：40
座長：黒田 達夫（ 慶応義塾大学 小児外科 ）前田 貢作（ 兵庫県立こども病院 外科 ）指定発言：仁尾 正記（ 東北大学 小児外科 ）3 - 01

中絶倫理の歴史（ 6 分 ）羽金 和彦

3 - 02障害胎児の人工妊娠中絶は倫理的に許されるか（ 6 分 ）松永 正訓

3 - 03

国立病院機構 栃木医療センター

松永クリニック小児科・小児外科

胎児治療法の臨床的評価と胎児治療の倫理（ 6 分 ）左合 治彦

国立成育医療研究センター

セッション 4［ 十分な説明に基づく同意と治療選択 ］

13：40 〜 14：40

座長：岩中 督（東京大学 小児外科 ）西島 栄治（ 愛仁会高槻病院 小児外科 ）秋季シンポジウム

指定発言：米倉 竹夫（ 近畿大学奈良病院 小児外科 ）4 - 01

エホバの証人〜小児の輸血について（ 4 分 ）瓜田 泰久

4 - 02

筑波大学 臨床医学系 小児外科

“ エホバの証人 ” が両親の小児外科疾患患児に対する治療倫理（ 4 分 ）杉山 正彦

東京大学医学部附属病院 小児外科

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4 - 03

身寄りのない成人重症心身障がい者に対する外科治療におけるインフォームドコンセント（ 4 分 ）藤代 準

4 - 04

院内術前合同カンファレンスで手術適応を検討した
Tay-Sachs 病の 2 例（ 4 分 ）平松 友雅

4 - 05

4 - 06

埼玉県立小児医療センター

インフォームド・コンセント上の問題点に対する検討（ 6 分 ）伊勢 一哉

4 - 07福島県立医科大学附属病院 小児外科

日本小児外科学会の悪性腫瘍登録事業における倫理課題（ 6 分 ）
文野 誠久

憩

東京慈恵会医科大学 外科学講座

排泄障害・性機能障害を有する患者に対する疾患告知と心理的ケアの必要性について（ 6 分 ）
東間 未来

休

東京大学医学部 小児外科

京都府立医科大学 小児外科

10 分

14：40 〜 14：50

セッション 5［ 治療方針（ 拒否、差し控え、中止、緩和医療含む ）］14：50 〜 16：15

座長：窪田 昭男（ 和歌山県立医科大学 第 2 外科 ）西島 栄治（ 愛仁会高槻病院 小児外科 ）指定発言：松藤 凡（ 聖路加国際病院 小児外科 ）5 - 01 ＊心肺蘇生後、家族より治療拒否された免疫不全症の 1 例（ 4 分 ）大竹 紗弥香

5 - 02 ＊医療ネグレクトに対する親権の一時停止を行ったが、治療同意が得られ手術を行った仙尾部成熟奇形腫の 1 例（ 4 分 ）高見澤 滋

5 - 03 ＊治療中止希望のあった先天性横隔膜ヘルニアを合併した
地方独立行政法人 広島市立病院機構 広島市立広島市民病院 小児外科

静岡県立こども病院 小児外科

周産期に倫理的対応を要した症例の検討（ 4 分 ）小笠原 有紀順天堂大学医学部附属浦安病院 小児外科

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秋季シンポジウム

治療方針が議論となった体の変形による気道閉塞で死亡した
重症心身障がい者の一例（ 4 分）
三宅 啓

5 - 05

長野県立こども病院 外科

Cornelia de Lange 症候群の 1 例（ 4 分 ）向井 亘

5 - 04 ＊群馬大学大学院 病態総合外科学

5 - 06

当科における新生児低酸素性虚血性脳症症例での治療拒否 2 例の経験（ 4 分 ）澤井 利夫

5 - 07

新生児期に必要な外科治療を希望しなかった 2 例（ 4 分 ）大畠 雅之

5 - 08

順天堂大学 小児外科・小児泌尿生殖器外科

遺伝子・染色体異常を有する小児外科疾患治療に関する倫理について（ 6 分 ）廣谷 太一

5 - 12

山梨県立中央病院 小児外科

当院における総排泄腔外反および膀胱外反に対する治療の現状（ 6 分 ）吉田 志帆

5 - 11

神奈川県立こども医療センター 一般外科

重症脳障害後の栄養療法における課題（ 6 分 ）尾花 和子

5 - 10長崎大学病院 小児外科

治療差し控えを考慮する新生児外科疾患に対する小児外科医のあり方（ 6 分 ）望月 響子

5 - 09近畿大学医学部 外科学教室 小児外科部門

石川県立中央病院いしかわ総合母子医療センター 小児外科

当院における外科的疾患を有する極・超低出生体重児の検討
倫理的観点をふまえて（ 6 分）
中村 弘樹

順天堂大学 小児外科・小児泌尿生殖器外科

セッション 6［ 移植医療と倫理 ］

16：15 〜 16：45
座長：八木 實（ 久留米大学 小児外科 ）横井 暁子（ 兵庫県立こども病院 外科 ）6 - 01

高度肝障害合併腸管不全患児に対し、異時性生体肝−脳死小腸移植術を施行した 1 例（ 4 分 ）工藤 博典

6 - 02

小児生体肝移植の適応はだれがどう決めるのか（ 6 分 ）猪股 裕紀洋6 - 03
秋季シンポジウム

次期会長挨拶

熊本大学医学部附属病院 小児外科・移植外科

脳死肝移植待機者が抱える倫理的問題点について（ 6 分 ）佐々木 英之閉会の辞

東北大学病院 小児外科

東北大学医学系研究科 小児外科学分野

会長：西島 栄治（愛仁会高槻病院 小児外科 ）次期会長：猪股 裕紀洋（熊本大学 小児外科・移植外科 ）― 188 ―

16：45 〜 16：50

16：50 〜 16：55

教 育 講 演

ランチョンセミナー 3

第 30 回日本小児外科学会秋季シンポジウム

教育講演

小児医療と生命倫理と法神戸大学大学院法学研究科 教授

丸山 英二

1996 年 7 月、カナダのブリティッシュ・コロンビア大学に滞在していたところ、
私が倫理委員会委員を務めていた兵庫県立こども病院院長の小川恭一先生からファックスが届いた。内容は、結合双生児の分離手術の実施の適否を問うもので、手術なしでは 2 児とも 1 〜 2 ヵ月の生命だが、手術を行えば、第 1 子には長期生存の可能性が出る半面、第 2 子は第 1 子に依存している心機能を失い生存できなくな
るということであった。わたしは、第 1 子については手術の実施が最善の利益に適うので、両親が第 1 子に代わって同意することは許され、第 2 子については、手術
は本人の最善の利益にはならないが、本人に判断能力があれば、手術の実施に賛成した可能性があると考えられ、その判断を両親に委ねることは許容されるとして、問題が残ることは否定できないが、両親が、第 2 子についても、手術に同意を与えることは認められる、という意見を返した。
医療と医学研究に共通する規範として、インフォームド・コンセント（以下では、IC）および個人情報保護があり、それに加えて、医療の場合には、医療水準に適合した医療の実施、医学研究の場合には、倫理審査委員会の承認が求められる。また、
生命倫理原則として、人格の尊重（respect for persons）、無危害（nonmaleﬁcence）、
慈恵（beneﬁcence）、正義（justice）が掲げられることが多い。加えて、近年では、
透明性の要請が強まっている。
これらの規範や原則に照らすと、上記の症例でとくに問題となるのは、IC、分離手術の性格、公平性ということになろう。IC については、患児に同意能力はなく、親の同意の可否が問題となる。通常、子どもに対する医療に関しては、その最善の

秋季シンポジウム

利益になるものについて親は同意を与えることが認められる（best interest
standard）が、本人が下したであろう判断に基づいて同意を与えることができるとする考え方（substituted judgment standard）もある。本症例は、これらの点で対応に苦慮するものであったが、類似の問題は、子どもをドナーとする臓器移植、子どもに対する輸血の拒否、子どもに対する遺伝子検査などの場合にも出てくる。
本報告では、これらの倫理的法的問題について論じてみたい。

― 190 ―

第 30 回日本小児外科学会秋季シンポジウム

ランチョンセミナー 3

座長解説
浜松医科大学 小児外科

川原 央好カルニチンをご存知でない先生は少ないと思いますが、脂肪酸のβ酸化に関連している程度でその意義についてよくは知られていません。私は第 42 回、第 43 回日本小児外科代謝研究会で、在宅経管栄養管理中の重症心身障がい児（者）の血漿カルニチン値について報告させていただきました。血漿遊離カルニチンのカットオフ値を 30μmol/l とすると、カルニチン非添加経腸栄養製剤で栄養管理を受けていた患者の半数以上、バルプロ酸投与を受けていた 90％の児で遊離カルニチンが低下していました。それらの児では症候性の高アンモニア血症や低血糖はみられませんでしたが、marginal state とも推測され、心機能低下、全身倦怠感、筋萎縮などがすでに進行していたかもしれません。私はカルニチンについての勉強を通じて、ビタミンと違って体内で生合成されるものの多くは経口摂取に依存し、長鎖脂肪酸代謝において必須栄養素で、脂肪酸を主なエネルギー源としている心筋ではカルニチン欠乏は重篤な結果につながることなどを知り驚きました。
欧米でもカルニチンの重要性について注目されるようになり、Borum らの意見（Carnitine in parenteral nutrition. Gastroenterology 2009；137：S129‑S134）をもとに、アメリカ静脈経腸栄養学会（ASPEN）からカルニチン投与の提言が出されています（A.
S.P.E.N. position paper：recommendations for changes in commercially available parenteral multivitamin and multi‑trace element products. Nutr Clin Pract. 2012；27：
440‑91）。新生児や低出生体重児ではカルニチンの生体内での合成が低いので、静脈栄養のみで長く栄養管理をしていてみられた肝機能障害や他の代謝的合併症もカルニチン欠乏が関与していた可能性もあります。血漿カルニチン測定は保険収載されておりませんのでルーチーン検査とはならず、様々な病態で二次的カルニチン欠乏症が生じていたにもかか
わらず、これまで見逃されていたかもしれません。カルニチン非添加製剤のみで栄養管理をしている場合は、ビタミンの様にエルカルチン TM を投与して二次性カルニチン欠乏症を予防できます。小児外科医にはあまり知られていませんが、最近の経口抗生物質の長期投与から急性カルニチン欠乏症をきたして重篤な事態が発生したとの報告もみられます。
今回、小児外科の先生方にカルニチンの重要性をご理解いただくために、第 30 回日本
小児外科学会秋季シンポジウムのランチョンセミナーで、小児栄養管理におけるカルニチ
門家で、豊富な臨床経験を通してカルニチンについてわかりやすいお話をしていただけると思います。
最後になりましたが、本ランチョンセミナー開催に御協力いただきました第 30 回日本
小児外科学会秋季シンポジウム会長 西島栄治先生と共催の大塚製薬株式会社にこの紙面をお借りして感謝の意を表したいと思います
本セミナーが皆様の明日からの栄養管理の一助になることを祈っております。
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秋季シンポジウムンについての御講演を位田忍先生にお願いしました。位田先生は本邦屈指の小児栄養の専

第 30 回日本小児外科学会秋季シンポジウム

ランチョンセミナー 3

共催：大塚製薬株式会社

小児栄養管理におけるカルニチンを考えましょう
大阪府立母子保健総合医療センター消化器・内分泌科

位田 忍

カルニチンはリジンとメチオニンから合成されるアミノ酸誘導体で、1905 年に肉汁中に発見された。脂肪酸がエネルギー基質としてミトコンドリアでβ酸化される過程で L‑ カルニチンは必須の栄養素であるため、かつてはビタミン BT と呼ばれたこともある。カルニチンには光学異性体があり、L‑ カルニチン（以下、カルニチン）が脂質代謝に重要な働きをしている。カルニチンの生合成は主に肝臓で、腎臓や脳でもみられるが生合成量は少なく、75％以上は食品から摂取され、マトン、牛肉などの肉類に多く含有されている。母乳にも含有され、特に初乳に多く、100 kcal/㎏/ 日の母乳摂取は遊離カルニチンに換算すると約 4 ㎎/㎏/ 日となる。カ
ルニチンは体内の大半が筋肉内に存在しており、特に心筋は脂肪酸酸化から ATPを多く産生しているため高濃度のカルニチンが存在している。
カルニチンについて次のような生体内での重要な役割が知られている。
1. 長鎖脂肪酸（LCT）をミトコンドリア内に輸送し、LCT のβ酸化を促進し ATPを産生する。
カルニチン回路

秋季シンポジウム― 192 ―

第 30 回日本小児外科学会秋季シンポジウム

LCT はミトコンドリア外膜でアシル CoA となり、カルニチンパルミトイルト
ランスフェラーゼ 1（ CPT1）によりアシルカルニチンとなって、カルニチンアシ
ルカルニチントランスロカーゼ（CACT）によりミトコンドリア内膜を通過する。
アシルカルニチンはカルニチンパルミトイルトランスフェラーゼ 2（ CPT2）によりアシル CoA となりβ酸化をうけ、アセチル CoA が生成され、TCA サイクル、
電子伝達系を経て ATP が大量に産生される。従って、エネルギー源として投与される LCT が効率よくエネルギー源になるために必須の物質である。
2. ミトコンドリア内に蓄積した有害な脂肪酸（アシル CoA）をミトコンドリア外に排出させる。
3. LCT とカルニチンによって生じたアセチル CoA とグルタミン酸から合成された N‑ アセチルグルタミン酸が、尿素サイクルで最も重要なカルバミルリン酸合
成酵素 1 に促進的に作用し、アンモニアの尿素への変換を促す。
ミトコンドリア内のアシル CoA/CoA 比の調整、赤血球膜などの生体膜安定性
維持、酸化ストレス軽減作用、アポトーシスを抑制して筋萎縮や心筋線維化などを防止するなどの働きも報告されており、多くの病態でその重要性が認識されるようになってきた。
栄養管理の飛躍的発展により、疾患や病態に合わせて様々な経腸栄養製剤が開発され普及している。しかし、小児に適した経腸栄養製剤は少なく、必須の栄養素が適切に含まれていないために、長期使用をすれば栄養素の欠乏症が発症することがある。その欠乏栄養素は必須脂肪酸、ビオチン、カルニチン、セレンなど多肢にわたるが、カルニチンは多くの特殊ミルク、経腸栄養剤・成分栄養剤および濃厚流動
食にはほとんど含有されていない。カルニチンは成人では主に肝臓で合成されるが、新生児や乳児ではカルニチンの生合成能が未熟で、脂肪利用率が高いためカルニチ
ンは必須の栄養素と考えられる。低カルニチン血症による長鎖脂肪酸の利用障害は、意識障害、筋力低下、心機能低下、成長障害などの原因となり、非ケトン性低血糖症、高アンモニア血症、全身状態不良に至ることもある。
重症心身障がい児（重心児）ではカルニチン非添加経腸栄養剤の長期使用だけでン血症がさらに助長され、高アンモニア血症、非ケトン性低血糖、肝機能異常、心不全などの報告がみられる。バルプロ酸による低カルニチン血症は、バルプロ酸やその代謝物が
1）カルニチンと結合して尿中に排泄される
2）カルニチン合成酵素を阻害する
3）尿細管における遊離カルニチン、アシルカルニチンの再吸収阻害― 193 ―

秋季シンポジウム

なく、てんかんに対するバルプロ酸や他の抗てんかん薬の内服のために低カルニチ

第 30 回日本小児外科学会秋季シンポジウムなどのメカニズムが推測されている。ネルソン小児科学（2005）では「カルニチン欠乏症がバルプロ酸による肝毒性の主な原因であり、50 〜 100 ㎎/㎏/ 日の L‑ カル
ニチンを補給することで致死的な合併症を予防可能であることがいくつかの研究で示唆されており、肝毒性のリスクの高い小児に対しては L‑ カルニチン補給を行うことが推奨される。
」と記載されている。低カルニチン血症のリスク因子を有する重心児では、定期的な臨床症状の評価とともに必要に応じて血中カルニチン濃度の測定を行い、カルニチンの補充を検討すること、特に複数の欠乏リスク因子を有する場合は、必要十分量を予防的に補充すべきと考えられる。更に、炎症性腸疾患、
食物アレルギー、腎不全、心不全、神経性食欲不振症、胃食道逆流症、嚥下障害、吸収不全症候群、短腸症候群、消化管手術前後等でも経管栄養が必要となる症例が増えてきており、カルニチン非添加の特殊ミルク・経腸栄養剤を使用する場合、二次性カルニチン欠乏症を考慮する必要がある。
小児でよく使用されるピボキシル基含有の抗生物質内服も、代謝産物であるピバ
リン酸がカルニチンと結合し尿中に排泄されるため、急性のカルニチン欠乏症をきたして低ケトン性低血糖発作、意識障害、痙攣を起こしたとの報告がみられる。ピボキシル基含有抗菌薬投与による二次性カルニチン欠乏症への注意喚起が、2012
年 4 月に日本小児科学会薬事委員会から出されている。そこでは「ピボキシル基含有抗菌薬の長期間投与が必要である場合は血中カルニチン濃度をモニターし、適宜
カルニチン製剤の併用を考慮すべきであると考える。
」と結ばれている。
カルニチン補充用の薬剤として、エルカルチン錠 TM、エルカルチン FF 内溶液 TM、
エルカルチン FF 静注 TM があり、患者の状況によって使い分けられる。静注製剤
は経腸投与が困難な症例だけではなく、カルニチン欠乏による低血糖や痙攣のような緊急時や短腸症候群のように吸収不全がある症例に適している。エルカルチンの添付文書では、先天性カルニチン欠乏症を念頭において 30‑120 ㎎/㎏/ 日分 3 投与とされているが、ASPEN から出された推奨（2012）では静脈栄養を受けている新生児へのカルニチン投与量は 2‑5 ㎎/㎏/ 日とされている。
このように、カルニチン非添加の経腸栄養製剤や静脈栄養製剤による栄養管理を

秋季シンポジウム受けている児では、カルニチン欠乏症を念頭においたカルニチン補充がエネルギー効率を考慮した適切な栄養管理において必須と考えられる。現状では血中カルニチ
ン濃度測定が保険収載されていないため、モニタリングを行う上での障壁となっている。保険収載へ向けての学会などからのアピールが望まれる。

― 194 ―

セッション

第 30 回日本小児外科学会秋季シンポジウム

1 - 01 当院における 18 トリソミー長期

1 - 02 食道閉鎖症合併 18 トリソミー患児に対する外科治療の経験

生存例と現在の問題点

1 ）兵庫県立塚口病院 小児外科、2 ）同 小児科

1 ）沖縄県立中部病院 小児外科、2 ）同 新生児科

○高田 斉人 1）、渡邉 健太郎 1）、片山 哲夫 1）、毎原 敏郎 2）

○福里 吉充 1）、源川 隆一 2）、木里 頼子 2）、
真喜屋 智子 2）、閑野 将行 2）、尾崎 文美 2）

予後不良な先天性疾患を持つ児らに対しどこまでの【 背景／目的 】18トリソミーはかつて致命的な染色体治療を行うべきかという問題は近代以降常に小児医療異常とされ、外科的疾患が合併している症例に対しての現場において取り沙汰されてきた。しかしながら、こも、看取りの医療が行われてきた。近年、新生児科治の問題に対する絶対的な答はいつの時代にも無く、その療の充実とともに、外科的疾患に対しても積極的な治時代の医療レベル、時代背景といった因子と共に常に療を行う施設が増えてきた。当施設では、これまで軽変遷してきたと考えられる。生命予後が極めて不良とい度な外科的侵襲に限り外科的治療を行ってきた。今回、われている代表的な先天性疾患の一つに染色体異常に根治術を計画している食道閉鎖症合併の 18トリソミーより発症する18トリソミー（別名 Edwards syndrome）

症例を経験したので、文献的考察を加えて報告する。

がある。18トリソミーの発生頻度は1/5,000 〜10,000【 症例 】症例は女児。25 週頃より羊水過多と心奇形を出生とも云われており、臨床的特徴としては耳介変形、指摘され、羊水染色体検査で 18 トリソミーが診断さ

口唇口蓋裂、小顎症、手指の屈曲拘縮（overlapping

れていた。35 週、帝王切開で出生、体重 1,212g、ア

ﬁnger）といった外表奇形に加え、80 〜 90% になんらプガースコア 3 点（1 分）、6 点（5 分）、C 型食道閉鎖、かの先天性心疾患がみられ、この心疾患が生命予後を

DORV、VSD、PDA を合併していた。出生直後から左右される場合がほとんどといわれている。

人工換気と利尿剤投与を行い、日令 1 に胃瘻造設と腹また、小児外科疾患もけして少なくはなく、先天性部食道バンディングを行った。術後 4 日目に人工換気

食道閉鎖、臍帯ヘルニア、鎖肛等の合併もみられる。

を離脱し、胃瘻からの栄養も開始した。現在 4 カ月が18 トリソミーの予後については従来 1 年生存率 10%経過し、体重は 2.5kg をこえており、呼吸循環動態はに満たないと云われてきてはいるが、近年の医療技術

安定している。家族、新生児科と十分に協議し食道閉の進歩で 10 年以上の長期生存例の報告も散見されて鎖根治術を予定している。

いる。

【 考察 】近年、18 トリソミー患児への積極的外科治療

秋季シンポジウム

今回、当院でフォローアップしている 10 年以上のを考慮する施設が増えてきている。従来の外科治療と長期生存例について報告する。症例は 14 歳、女児。

しては、気管切開や胃瘻造設など、退院し在宅医療へ

他院で出生後に 18 トリソミーと診断され、ファローの移行が可能となることを目的とした低侵襲の手術が四徴症の合併も出生後に明らかとなったが、心疾患に主体であった。現在では、腸管穿孔や中腸軸捻転など

対する外科的治療はなされてこなかった。8 歳頃から放置すれば早期に死に至る病態に対しても手術が選択

てんかん症状が著明となり、10 歳時には胃食道逆流されることが多くなり、心臓外科手術症例も増えつつ症、食道裂孔ヘルニアに対し開腹による噴門形成術及ある。18 トリソミー患児への外科治療はもはや禁忌

び胃瘻造設術を施行。11 歳時に反復性の誤嚥性肺炎

ではなくなった。同時に、患児の病態を把握し、家族に対し喉頭気管分離術を施行し、現在に至っている。

と医療側が十分に話し合い治療法を選択していくこと

12 歳頃に月経発来し、これ以後、月経の度に急性循

がよりいっそう求められている。

環不全、急性呼吸不全が生じるようになった。現在、【 結語 】食道閉鎖症合併の 18 トリソミー症例を経験し保存的治療で状態の悪化時に対応している。

た。重症染色体異常の患児に対しても、可能な外科的

今後、長期生存が実際にできている症例に対しては、治療について常に考えていきたい。

外科的治療の介入についての再検討も考慮すべき必要があると思われる。

― 196 ―

第 30 回日本小児外科学会秋季シンポジウム

1 - 03 臍帯ヘルニア根治術を施行され、

1 - 04 治療方針が異なった致死的染色体異常（ 13・18 トリソミー）を合併した臍帯ヘルニアの 3 例

その後も積極的な医療介入を行い長期生存中の 18 トリソミーの成人例

1 ）土浦協同病院 小児科、2 ）同 小児外科、
3 ）同 新生児科、4 ）同 看護部、5 ）同 ソーシャルワーカー○南風原 明子 1）2）3）4）5）、堀 哲夫 2）、清水 純一 3）、
高野 理恵子 4）、磯崎 美穂 5）、渡部 誠一 1）、
渡辺 章充 1）、山本 敦子 1）、白井 謙太郎 1）

国立病院機構 長良医療センター○鴻村 寿

症例は在宅療養中の 20 歳の女性。とびこみ分娩に最近我々は致死的染色体異常（13・18 トリソミー）て出生（週数不明、1,672g）。臍帯ヘルニアを認め、を合併して出生前診断された臍帯ヘルニアを 3 例経験

他院にて臍帯ヘルニア根治術を施行され帰院。先天性しました。

心疾患（心房中隔欠損症、心室中隔欠損症）、口唇裂、

1 例目は出生前診断では胸郭低形成、臍帯ヘルニア

小顎症も認め、染色体検査で、18 トリソミーと診断。

の疑いで染色体異常は指摘されていなかったため出生心疾患に対しては治療は行わない方針となった。
（そ

日に腸管脱出臍帯ヘルニアに対して一期的腹壁閉鎖術の後自然閉鎖）嚥下障害に対し経管栄養を導入し、退を行なった。その後も呼吸状態が不安定であり 13 ト院。退院後も、けいれんや気道感染のため、頻回の受リソミーが判明してからも小児科にて両親と相談し気診や入退院を繰り返した。抗生剤の頻回投与が必要な

管切開術も行い在宅へ移行しました。退院後半月ほどこと、末梢点滴ラインの確保が困難なことから 2004

自宅で過ごして生後 4 か月で亡くなりました。

年 12 月（10 歳）にブロビアックカテーテルを留置。

2 例目は出生前診断で臍帯ヘルニアと 18 トリソミー

2007 年 1 月に気管切開術を施行されたが、その後もが判明していたため出生後は（小児科・小児外科には気道感染は頻回に認め、2009 年 4 月に痰詰まりによ連絡はなく）産科のみの管理となっていて経口摂取もる呼吸不全から心肺停止に至り、人工呼吸器管理とできず点滴もない状態で「看取り」をされていた 18

なった。また、胃瘻造設術も施行し、経鼻胃管の刺激

トリソミー合併臍帯ヘルニアの患者さんです。見かね

による気道分泌物の軽減を図った。人工呼吸器管理開た産科病棟師長から小児外科医が呼ばれて患児を診察

始後、気道感染は減り、呼吸状態、全身状態は安定。

したところ、臍帯ヘルニアの内容は腸管だけであり啼2010 年 5 月（16 歳）在宅人工呼吸器療法開始となった。

泣できるほど元気だったので「これだけ元気であれば本症例での社会・倫理的な問題点としては、養育者手術を考えた方が良いのでは」と産科医に伝えましたであるはずの母は児の介護にほとんど関わっていなが、そのまま 1 週間を病棟で過ごして母児ともに退院かったが、積極的な延命を希望したこと、年の離れたとなり、退院の翌日に自宅で亡くなりました。

姉（出生時に 20 歳）が主体となり介護を行っていたこ

3 例目は現在まだ在胎 32 週の胎児ですが、18 トリとが挙げられる。医療サイドは、姉をキーパーソンとソミー合併肝臓脱出巨大臍帯ヘルニアと出生前診断さして、姉の意志を尊重しながら、環境調整を行った。

れました。今回は産科から小児科へ、小児科から小児

2 週間毎の臨床工学士による訪問、月 1 回の当院担外科にコンサルトがあり、今後小児科を中心に治療方

当医師の往診、近医による訪問診療、訪問看護、3 月

針を決めていくところです。
このように全く異なった三者三様の経過をみていて能となった。患者の病態が落ち着き在宅管理が可能と致死的染色体異常の子にとって出生前診断とはどのよ

なったところで、姉は結婚、出産し、配偶者にも協力うな意義があるのか、誰のためにあるものかを考えさしてもらいながら、現在、自分の子供（現在 1 歳）のせられています。

育児、患者の介護を自宅で行っている。家族と医療者が連携し、患者のみならず家族の生活の質を保っていけるようなら、重症心身障害者への積極的な医療介入は前向きに検討してもよいと思われた。

― 197 ―

秋季シンポジウムに 1 回のレスパイト入院を実施し、在宅での生活が可第 30 回日本小児外科学会秋季シンポジウム

1 - 05 当院で経験した 18 トリソミー 4 例

1 - 06 当院における小児外科奇形を伴う

13・18 トリソミー児の外科治療のの検討 ― 手術療法の意義についての考察 ―

現状

1 ）香川大学 小児外科、2 ）同 小児科

兵庫県立こども病院 外科○下野 隆一 1）、鈴木 裕美 2）、安田 真之 2）、
田中 彩 1）、久保 裕之 1）、藤井 喬之 1）、日下 隆 2）

○尾藤 祐子、前田 貢作、横井 暁子、福澤 宏明、
大片 祐一、森田 圭一、遠藤 耕介、岩出 珠幾、
玉城 昭彦、武本 淳吉【はじめに】生命予後の厳しい18trisomy などの重症染【 はじめに 】多発奇形をもつ染色体異常症例の治療の色体異常を合併した小児外科疾患では倫理的、社会的適応と方針決定は、施設間あるいは医療者間で考え方

配慮およびご家族の心理的、肉体的負担から手術療法

が少しずつ異なるが、検討した報告は少なく倫理は未について様々なケースに対応する必要があるものと考え

解決の課題である。現状を把握する目的で 2010 年〜られる。今回我々は直近 3 年間に経験した18‑trisomy

2013 年の 4 年間に当院小児外科で新生児期に手術治

症例 4 例について手術療法の意義の点から考察した。

療を行った外科的多発奇形をもつ 13・18 トリソミー【 対象と方法 】2010 年 5 月より 2013 年 4 月までの 3 年

患児を対象として、臨床経過と治療方針決定の過程を間に経験した、18‑trisomy を合併した 4 例とした。

調査し報告する。

各症例について外科手術の必要性および手術療法の選【 方法 】診療録を元に後方視的検討を行った。

択、手術に至るまでのご両親の心理背景、地域病院と【 結果 】対象は 10 例（男 4、女 6）で、内訳は 13 トリの連携について考察した。

ソミー 2 例、18 トリソミー 8 例であった。対象症例の【 結果 】

在胎週数は 30 〜 39 週（中央値 36 週）、出生体重は 836

症例 1：C 型食道閉鎖症と DORV を合併、ご両親の〜 3,396g（中央値 1,424 週）であった。

希望により外科的介入は不能であった。

【 出生前 】染色体異常は全例出生前診断された。小児

症例 2：C 型食道閉鎖症（DORV 合併）は下部食道バ

外科疾患は 9 例で出生前診断が行われ、13 トリソミー

ンディングと胃瘻造設術が行われた。

児は腹壁異常 2 例、18 トリソミー児は腹壁異常 2 例と症例 3：VSD+CoA を合併、経鼻胃管による栄養管理

食道閉鎖 6 例であった。先天性心疾患は全例に合併。

を行う。

小児外科疾患の告知は 4 例に行われた。

症例 4：不妊治療により妊娠、DORV を合併。出生後【 出生後 】新生児科を主科とし入院、呼吸循環管理と経口摂取不良（心奇形合併）のため、胃瘻を造設し、栄養を目的とした手術は家族の同意を得て行う方針で心奇形に対しても根治術を行った。当院での在院日数診療を開始。13 トリソミーは新生児科と小児外科で腹はそれぞれ 7, 31, 31, 39 日であり、生存期間はそれぞ

壁閉鎖術の方針を決定し手術が行われ、1 例は生存退れ 18, 196, 215, 202 日であった。この間、症例 2‑4 は院、1 例は心不全で死亡。18 トリソミーの腹壁異常 2

地域病院に入院の後、自宅に退院でき、症例 1 も地域

例は腹壁閉鎖術の後入院中。食道閉鎖 6 例は術式を小病院での受け入れが可能であった。

児外科主導で決定し、初回手術として全例に食道バン【 考察 】18‑trysomy 症例に対する外科的介入は近年

ディングと胃瘻造設が行われた。のちに気管食道瘻離

秋季シンポジウム

増加傾向にあるとされている。そういった社会背景と断が 3 例に行われ 2 例は 2 歳を越え在宅人工呼吸管理

外科的介入により患児を自宅または自宅近くの病院でにてフォロー中だが 1 例は心不全で日齢 47 に死亡。3

管理可能であることを出生前よりご両親に知らせるこ

例は気管食道瘻離断に至らず心不全で乳児期に死亡しと、および地域病院と連携をとることは小児外科医にた。提示した治療方針に対する拒否の症例はなかった。

とって必要な事項であると思われた。

【 考察 】小児外科疾患は直接の死亡原因とならなかった。両親への告知や疾患の十分な説明により患児の病態について理解同意を得た上での、上記の出生後の方針による小児外科治療介入は可能と考える。告知のタイミングや担当科はさらなる検討課題である。

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第 30 回日本小児外科学会秋季シンポジウム

1 - 07 外科疾患を伴った 13、18trisomy

1 - 08 13 トリソミー・18 トリソミー児に対する治療方針の決定

症例の検討1 ）杏林大学医学部 小児外科、2 ）同 小児科

旭川医科大学医学部 外科学講座 小児外科

○渡邉 佳子 1）、韮澤 融司 1）、浮山 越史 1）、
鮫島 由友 1）、佐藤 順一朗 1）、楊 国昌 2）、
野村 優子 2）、保科 弘明 2）○宮本 和俊、平澤 雅敏【 はじめに 】13、18trisomy に対し積極的治療を行お【 はじめに 】13 トリソミー・18 トリソミー児（以下本うとする場合はその適応の決定に難渋する。当院にお症児）は致死的な染色体異常症であり積極的な治療介ける外科疾患を伴った症例について報告する。

入が控えられる例、治療介入による長期生存例や在宅【 症例 】過去 15 年間に当院で出生した 13trisomy は 6

医療例が存在する。

例、18trisomy 症例は 12 例であった。そのうち外科【 目的 】当院における本症児の臨床経過・予後をまと疾患を伴った症例は 13trisomy で 2 例、18trisomy でめ、胎児診断の有無や医療介入の違いがその後の経過

は 8 例であった。18trisomy 全例に先天性心疾患を認にどのような影響を及ぼすのかを検討した。

めた。合併した小児外科疾患は食道閉鎖症 4 例、肝芽【 対象 】2003 年以降に入院した 13 トリソミー児 3 名と腫 2 例、臍帯ヘルニア 2 例、横隔膜ヘルニア + 臍帯ヘ

18 トリソミー児 17 名。治療方針は積極的医療、制限

ルニア 1 例、腹壁破裂 1 例であった。また入院経過中

的医療、緩和的医療、看取りの医療に分けた。小児外に気管軟化症に対して気管切開術を施行した症例が 2科は 6 年前に緩和医療から制限的医療へ方針変更した。

例あった。腹壁破裂に対しては一期的閉鎖術を施行、【 結果 】胎児診断例は 7 例。在宅医療移行が 8 例。生臍帯ヘルニアのうち 1 例は積極的治療を望まず、1 例

存率は 1 歳で 13 トリソミーが 33%、18 トリソミーがは一期的閉鎖術を施行した。臍帯ヘルニアと横隔膜ヘ29%。合併症は 13 トリソミー 1 例を除く 19 例で心疾

ルニアを合併した症例は出生直後に死亡した。食道閉患を合併。小児外科系疾患は 13 トリソミーで臍帯内鎖症のうち 2 例に対して食道結紮と胃瘻造設術を施行

ヘルニア 1 例、18 トリソミーで食道閉鎖 2 例、鎖肛 1した。肝芽腫は 1 例は他院にて手術施行、1 例は無治

例、胆道拡張症 1 例を認めた。胎児診断有り 7 例、無療であった。長期生存例は 13trisomy で 3 歳 3 か月、

し 13 例。胎児診断無し例の約半数が確定診断前の生18trisomy で 2 歳 7 か月を経験したがその後全例死亡

命にかかわる手術を行い、確定診断後は在宅医療を目した。

指した気管切開や胃瘻造設術を行った。在宅医療移行【 考察 】13trisomy、18trisomy は予後不良の染色体異例はそれぞれ 2 例と 6 例であった。胎児診断された 7常であるが近年積極的な治療介入により長期生存・在例のほとんどが当初制限的あるいは緩和的治療を選択、宅医療例も経験するようになっている。当院ではこれ

制限的医療の 1 例と緩和的医療の 1 例が積極的医療をらの染色体異常に対しては児に負担のかかるような侵希望。積極的治療症例では半数以上が 1 年以上生存、襲の大きな治療は行わないことを原則として治療方針

緩和的医療症例では最長生存期間は 2 ヶ月。積極的医療症例の多くが退院することなく病院で死亡した。

た症例も経験し医療サイドのみの画一的な方針では対【 考察・結語 】本症児の生存期間は胎児診断無し症例

応は困難となってきている。今後は個々の状態、家族で長い傾向を認めた。胎児適応緊急帝王切開や、生後の要望を考慮した上で治療方針を決定する必要がある。

早期積極的医療が生存期間に影響した。また胎児診断され消極的医療を選択した家族が児と接し積極的医療を望む例があった。胎児診断例では否定的印象を持つ
危険性がある。児と家族にとって何が最善か、医療者
は症例ごとに話し合いを重ね、その選択を尊重し方針
決定、支援することが重要である。

― 199 ―

秋季シンポジウムを決定してきた。しかし御両親が積極的治療を要望し

第 30 回日本小児外科学会秋季シンポジウム

1 - 09 13・18 トリソミーに対する

1 - 10 当院における重症染色体異常症例
に対する小児外科医の関わり

外科治療の適応1 ）聖マリアンナ医科大学 小児外科、2 ）同 小児科

自治医科大学 小児外科

○薄井 佳子、小野 滋、馬場 勝尚、辻 由貴、
河原 仁守、福田 篤久○脇坂 宗親 1）、島 秀樹 1）、長江 秀樹 1）、北東 功 2）、
北川 博昭 1）

【 目的 】13・18 トリソミーの治療方針は各施設に委ね【 はじめに 】重症染色体異常（13‑, 18‑trisomy）症例

られているが、自施設では家族の希望に基づいて積極への積極的治療は、その適応に関し議論があり、各施的な外科治療も行う方針としており、その妥当性につ設、担当医の判断で治療方針が決定される。当施設にいて検討した。

おける小児外科医の関わりの現状を報告し、考察する。

【 対 象 と 方 法 】2008 年 1 月 か ら 2014 年 6 月 に 当 院【 対象 】当施設の新生児受入数は平均 250 例 / 年であNICU に入院した 13・18 トリソミー 21 例を対象としり、近年では重症染色体異常症例は 3‑5 例前後 / 年がて後方視的に解析した。

入院する。当院で経験した症例から検討・考察した。

【 結果 】男女比は 11：10 で、在胎週数 30 〜 41 週、出【 結果 】両親・児への関わりは当初は産科・新生児科

生時体重 590 〜 3,208g であった。全例が何らかの胎医によりなされ、外科医が診断・治療のイニシアティ

児異常を指摘され、9 例（42.9%）は染色体異常を出生

ブをとることはなかった。検討可能であった 43 例中前診断されていた。

21 例に小児外科的疾患を伴い、9 例に手術が施行され小児外科疾患は 10 例（47.6%）で、外科治療は、各たが姑息的手技が主であった。21 例の平均生存期間

症例の生命予後に直接関与することは少なかったが、は 69.8 日、非手術症例の 27.5 日に対して、手術症例

予後不良症例において児と家族の時間を妨げるものででは 147.2 日であった。当科で治療した症例は現在治も無かった。診断内訳は、腸回転異常 4 例、食道閉鎖

療継続中の 2 例を除き全例死亡したが、外科手技が生

2 例、横隔膜ヘルニア 1 例、肝芽腫 1 例、低位鎖肛 1 例、存期間を短縮させる要因にはならなかった。

臍帯ヘルニア 1 例であった。根治的手術を施行した腸【 考察 】診断確定しない胎児期からの外科医の積極的

回転異常 2 例と食道閉鎖 1 例は、在宅にて 2 〜 5 年の介入は困難で、不要と考える。当院では重症染色体異長期生存中である。肝芽腫 1 例は、複雑心奇形を合併

常でも、それのみで手術適応なしと判断するのではな

した低出生体重児であり治療緩和ケアに移行した。食く、症例毎に検討し方針決定した。外科的介入に当道閉鎖 1 例、低位鎖肛 1 例、臍帯ヘルニア 1 例は、出たっては根治性を求める手術ではなく、患児・看護者

生後の話し合いにより姑息的手術を選択した。また長の QOL を高める手技を選択した。それによる家族の期挿管された 4 例に気管切開術を施行した。

否定的意見、後悔は認めず、生存期間の短縮の原因と心奇形は 20 例（95.2%）に合併しており、最も生命はならなかった。しかし不要な混乱を避けるためにも、

秋季シンポジウム

予後を規定していた。重症度にもよるが出生後の経過施設としての大まかな方針も必要である。

は新生児集中治療と心臓手術の選択により左右された。

【 まとめ 】外科的疾患をもつ重症染色体異常患児への心奇形症例のうち 3 例に心内修復術や肺動脈絞扼術が単一の対応は困難で、家族感情・背景を考慮し手術侵施行された。

襲も踏まえた治療方針が必要である。現状では小児外【 考察 】近年、重症染色体異常の自然歴が見直され、科医がイニシアティブをとる必要はないが、過大侵襲

長期生存例にも着目されるようになった。
「重篤な疾にならない方法を選択し、与えられた任務を安全に行患を持つ新生児の家族と医療スタッフの話し合いのガうことが肝要である。今後母体血による遺伝学的検査

イドライン」（2004 年）では、13・18 トリソミーだかが普及する可能性もあり、出生前より関与が必要な症

らと治療方針を決めるのではなく、こどもの最善の利

例の増加も考えられ、小児外科医個人の倫理的思索も益を最優先に家族と治療方針に関して話し合うべきと必要と考える。

している。外科医から消極的治療に誘導する必要はな
く、客観的な医学的評価に基づいた外科治療を提示することが倫理的にも妥当である。
― 200 ―

第 30 回日本小児外科学会秋季シンポジウム

1 - 11

1 - 12 重症染色体異常に対する当院における 18trisomy 児への治療介入とその予後の検討：
倫理的観点からみた外科医の役割

治療方針の変遷

1 ）新潟大学大学院 小児外科、
2 ）新潟大学医歯学総合病院 総合周産期母子医療センター1 ）大阪市立総合医療センター 小児外科、2 ）同 新生児科、3 ）同 産科、4 ）同 小児心臓外科○荒井 勇樹 1）2）、窪田 正幸 1）、仲谷 健吾 1）、
大山 俊之 1）、横田 直樹 1）、永井 佑 1）、
和田 雅樹 2）

○大野 耕一 1）、中岡 達雄 1）、高間 勇一 1）、
東尾 篤史 1）、三藤 賢志 1）、米田 光宏 1）、
市場 博幸 2）、中村 博昭 3）、西垣 恭一 4）【 背景 】今回我々は、当院での 18trisomy 児における【 緒言 】近年、重症染色体異常の患児と自宅で過ごす

治療介入とその予後に関して検討した。

ことを希望する家族が多くなってきた。そこで当院の【 対象・方法 】2004 年から 2013 年までの過去 10 年間

重症染色体異常に対する治療方針の変遷を検討した。

における当院 NICU で出生後管理された 18trisomy【 方法 】対象は 18 トリソミー 42 例、13 トリソミー 7

児 24 例を対象とした。患児への外科的介入の有無や例、47, XY, +mar 1 例（男 / 女：25/25）。全例、心積極的治療介入の有無による患児の生存期間、在宅管奇形を合併していた。愛護的ケアを原則としていた理に移行できた患児における要因に関して後方視的に2004 年以前の 21 例（前期）と積極的治療を行った

検討した。

2005 年以降の 29 例（後期）に分類し、臨床経過を比較【 結果 】24 例の内訳は、男児 7 例、女児 17 例で、重篤した。

な心疾患を合併していた患児は 20 例（83%）であった。

【 結果 】前期 / 後期で出生前診断あり 13/12 例（p=平均出生体重 1,750 g、平均出生身長 40.2 ㎝、平均0.25）
、在胎週数 36 ± 4/36 ± 3 週（p=0.74）、帝王切

NICU 在院期間は 42.4日、平均生存期間 58.0日であっ開 14/22 例（p=0.51）、 出 生 体 重 1,705 ± 524/1,628

た。疾患別では先天的心疾患（両大血管右室起始症、± 545g（p=0.62）、Apger score（ 1）3.8 ± 2.3/3.7 ±ファロー四徴症、心房・心室欠損症など）を有した症

2.4（ p=0.86 ）、Ap（ 5 ）5.8 ± 2.7/6.4 ± 2.4（ p=0.43 ）例は 20 例で、小児外科的疾患（食道閉鎖症 4 例、先天であり、両群の背景に差はなかった。医師が「在宅性横隔膜ヘルニア 3 例、鎖肛 1 例、鼠径ヘルニア 1 例）

医療を目指す治療」を提案したか否かをみると、前が 9 例で、他水腎症 1 例、水頭症・髄膜瘤 1 例、橈骨期 / 後期で「提案あり」2/27 例（p ＜ 0.01）であった。

欠損 1 例、右内反足 1 例であった。24 例のうち緩和的治療経過では気管内挿管あり 3/20 例（p ＜ 0.01）、外外科治療を施行した例は食道閉鎖の 2 例で胃瘻造設術

科治療あり 2/20 例（p ＜ 0.01）、生存退院 2/18 例（pを施行し、心疾患に対する外科的介入はなかった。

＜ 0.01）、1 年生存 0/5 例（p=0.05）であった。手術は

NICU 入院期間中の主な死亡原因は、心疾患に伴う心肺動脈バンディング 13 例、腹壁形成術 7 例、PDA 結不全・肺高血圧が 14 例、CDH 合併に伴う肺高血圧の紮術 5 例、食道バンディング術 + 胃瘻造設術 2 例、人増悪 3 例、低栄養 1 例であった。NICU から在宅管理

工肛門・腸瘻造設術 2 例、幽門筋切開術 2 例などでへ移行できた症例は 6 例（25%）で、5 例に心疾患の合あった。

併を認め、現在も生存しているのは 1 例で、2 歳 11 か【 考察 】医療者は生命倫理（無危害、善行、自己決定、配分的正義）を厳守すべきであり、これは染色体異常の患児にも適応される。医師は最新の情報を提供し、Attempt Resuscitation）群（n=11）とで生 存 期間は

両親の苦悩に寄り添いながら十分に話し合い、両親の264.5日と5日（p=0.025）と有意に生存期間は延長され希望を尊重して「児の最善の利益」を提案すべきでていた。

ある。両親は「18 トリソミーの会」のホームページ【 結語 】外科的治療も含めた積極的な治療介入によりを閲覧し、患児が短命であるからこそ自宅でかけがえ

生存期間を延長できたが、心疾患への外科的介入は今のない時間を持ちたいと希望する。当院では「在宅後の検討課題である。緩和的外科治療の適応や家族と医療を目指す治療」を提案したところ 62% は生存退過ごす時間のあり方を家族と十分に相談して、我々外院し、22% が 1 年以上生存した。治療方針の変更は診

科医も新生児科医と連携し、慎重に治療方針を決定し断を告知されて悩み、葛藤し、また混乱したであろうていく必要がある。

両親にとって精神的な一助になったと考える。

― 201 ―

秋季シンポジウム月である。出生直後より積極的な蘇生・内科的治療または外科的治療を行った群（n=13）と DNAR（Do Not

第 30 回日本小児外科学会秋季シンポジウム

1 - 13 当院における 13 トリソミー、

2 - 01 当院での出生前診断後の両親への

18 トリソミーに対する関わり方について 〜出生直前に治療拒否された 1 例を経験して〜

外科的治療介入1 ）独立行政法人国立病院機構岡山医療センター、
2 ）NPO 法人中国四国小児外科医療支援機構

長野県立こども病院 外科○澁谷 聡一、吉澤 一貴、畑田 智子、好沢 克、
高見澤 滋○片山 修一 1）2）、後藤 隆文 1）2）、中原 康雄 1）2）、
豊岡 晃輔 1）2）、大徳 芳江 1）2）、青山 興司 1）2）

13 トリソミー、18 トリソミー（以下本症）は先天性

当院では出生前に外科症例が疑わしければ産科医か

心疾患、食道閉鎖症や直腸肛門奇形といった消化器系

ら当科に相談があり、小児外科医と場合によっては新疾患、呼吸器系疾患などを合併し、1 年生存率は 5.6

生児科医も一緒に胎児エコーなどの所見から想像でき〜 8.6%、生存期間の中央値は 7.0 〜 14.5 日とされるる疾患の重症度を詳細に説明し、分娩後にも再度説明

予後不良な染色体異常症候群であり、従来は積極的なし手術に臨んでいた。そのような中以下のような症例

治療の対象ではなかった。しかし、近年本症に対してを経験した。

も外科治療を含めた積極的な治療を行うことで生存率

症例は在胎 29 週に発見された先天性横隔膜ヘルニが改善するとした報告が散見されるようになり、本症

ア（CDH）の男児。初診時に胎児エコーで重症度が高に対する治療の是非について倫理的判断が必要とされいことが示唆された。妊娠 36 週時の MRI では左肺がる機会が増加している。本症に対する当院での外科的ほぼ同定できなかった。以上のことから父母に対し小治療の現状を報告する。

児外科医、新生児科医から児の現状と出生後の治療の当院に総合周産期母子医療センターが開設された

内容を説明し予後は不良である旨を伝えた。父からの2000 年以降、当院で新生児治療が行われた症例は 13

質問で病気の重症度を尋ねられた際に最重症だろうとトリソミー 21 例、18 トリソミー 44 例で、13 トリソ

暗に説明した。

ミーは 67% に対して手術（気管切開 10 例、胃瘻造設

38 週 1 日に父より治療拒否の希望を伝えられたた

4 例、臍帯内ヘルニア修復術 3 例、先天性胆道拡張症

め面談の場を設けた。無治療を強く希望されたが話し

手術 1 例、人工肛門造設術 1 例）が、18 トリソミーは合いの結果点滴と挿管のみ行い経過をみることとなっ

41% に対して手術（胃瘻造設 9 例、気管切開 7 例、気た。また今後の治療方針は、児が手術を受けないこと

管食道瘻閉鎖 4 例、食道閉鎖症根治術 1 例、小腸閉鎖が前提なら分娩は経膣分娩とし、胎児適応の帝切はせ症手術 1 例、腸捻転解除術 1 例）が行われた。周術期ず、帝切は母体適応があるときのみ行うこととした。

合併症は気管食道瘻閉鎖を行った 18 トリソミー 2 例

自然破水後分娩誘発を行ったが子癇発作を認めたたに乳び胸を認めたのみで、周術期死亡は認めなかった。

め緊急帝王切開を行い児が娩出となった。40 週 1 日、13 トリソミーは 77% が、18 トリソミーは 59% が退体重 3,102g、Apger score 1 分値 4 点、5 分値 6 点で院もしくは自宅近くの一般病院へ転院可能となった。

あった。

秋季シンポジウム

当院では本症に合併する先天性心疾患に対しては内CDH 以外の奇形は認めなかった。挿管後の児の状科的治療のみを行い、外科的治療は行っていないが、態はおちついていたため手術すれば救命できると判断

患児の QOL を向上させるために必要な手術は十分なし、その旨を数回にわたり両親に説明した。生後 3 日

カウンセリングの元に行っている。遠方から搬送され目に手術の承諾を得た後根治術を行った。その後しばる症例が主である当院では気管切開や胃瘻造設によっらくして腸管穿孔を認め腸吻合術を行ったがそれ以外て一般病院での管理が可能となり、自宅近くの病院への経過は問題なく無事に退院した。現在脳性麻痺を軽転院できることは家族にとっては大きなメリットとな度認め定期的に当院でフォローしている。

る。本症に対する積極的な外科的治療介入がその転帰を改善させる可能性が示唆された。

今回のケースは胎児期の評価のみで医療者側が疾患が重度である可能性を強調したため、その結果治療後の児の将来に希望を持てなくなった両親が治療拒否したものである。今回の反省を踏まえ、当院での現在の出生前診断された新生児外科症例での取り組みについて報告する。

― 202 ―

第 30 回日本小児外科学会秋季シンポジウム

2 - 02 小児外科領域疾患における出生前

2 - 03 胎児診断された

診断と倫理：産科診療の立場から

先天性横隔膜ヘルニアに対するECMO 治療選択の倫理課題

静岡県立こども病院

千葉大学大学院 小児外科学○西口 富三○光永 哲也、齋藤 武、照井 慶太、中田 光政、
大野 幸恵、三瀬 直子、笈田 諭、勝俣 善夫、
川口 雄之亮、吉澤 比呂子、吉田 英生

出生前診断（胎内診断）の目的は、先天異常に対す【 はじめに 】胎児診断された先天性横隔膜ヘルニアる治療的側面からの評価、それに基づく患者への十分（CDH）の重症度はある程度予測できるが、実際の重な情報提供、そして、治療方針の決定である。本邦に症度は治療開始後の反応で初めて判明する。当科ではおいては、欧米と異なり妊娠中絶の適応に胎児条項が標準治療に反応しない最重症例に対して ECMO を導含まれていないため、先天異常症例、特に、妊娠 22

入している。しかし CDH 治療における ECMO の意

週以降に診断に至った症例に対しては出生後の対応を義は未確定で、導入しても救命が難しい症例も多く、明確にしておくことが重要となる。

合併症のリスクも高い。我々は出生前より両親に病態

当センターは平成 19 年 6 月にオープンしたが、そを説明し、当科の治療プロトコールを提示している。

の後平成 26 年 7 月までの 7 年間で 132 例の小児外科領

ECMO 治療選択の倫理課題について考察した。

域疾患症例を扱ってきた。その主な内訳は、CDH27【 方法 】1998 年から現在までに、当科で治療を行った例、肺病変 15 例、小腸病変 28 例（十二指腸閉鎖 10 例

胎児診断された CDH 39 例を対象とした。診療録よを含む）、食道閉鎖 12 例、腹壁・臍帯病変 13 例、等り後方視的に臨床経過をレビューした。

である。治療方針を決定するにあたっては、病態その【 結果 】20 例が ECMO 適応となった。このうち 17 例

ものの重篤度のほか、染色体異常や心疾患などの他臓は出生前の両親の同意に基づいて ECMO が導入され、器疾患の合併は予後規定因子となるため、十分な時間

10 例が生存退院できたが、7 例は救命できなかった。

をかけて情報提供を行うことが肝要となる。当セン

非救命例の 1 例は両側例で、出生前より厳しい予後がターでは、高度発育不全や四肢・項部異常などの胎児予測されたが、両親が ECMO を含めた最大限の治療

所見や染色体異常をともなう可能性が高い病態の場合を希望されたため、出生直後に ECMO を導入した。

に限り、夫婦の同意のもと羊水染色体検査を行ってい

ECMO を導入しなかった 3 例は 9 トリソミー合併例

る。実際に 132 例中 19 例で羊水検査を行ったが、10と、ECMO 準備中に心停止となった症例、そして出例が trisomy（21 trisomy 3 例、18 trisomy 6 例、13

生前より両親が ECMO 導入を希望されなかった症例

trisomy 1 例）であった。当院では、基本的に 18、13であり、全例早期に死亡した。最後の症例は高度の胸trisomy に対する積極的な医療介入は行わない方針で腹水を合併しており、出生前には CDH としての重症あるが、18 trisomy の 1 例については患者の強い希度予測が困難だった。両親は胎児胸腔穿刺や羊水穿刺

望で介入に至っている。一方、出生後の介入を拒否しは積極的に受けられたが、出生後に関しては標準的治たケースも 1 例あった。十二指腸閉鎖をともなう 21

療を希望され、救命の可能性が低い状態での ECMO
導入は希望されなかった。

り染色体異常に関する不安があったが、羊水検査の実【 考察 】胎児診断例は出生前に病態と治療方針を説明

施を逸したケースであった。

する十分な時間がある。しかし重症度が不確定な状態

晩婚・高齢出産という社会情勢のなか、先天異常ので、確立されているとは言えない ECMO 治療を提示

問題は今後益々大きな問題となっていくと予測される。

することは、医療者側も迷いがある。まして両親は、診断技法の進歩のなか、生命倫理との兼ね合いが今後

出生後の患児の状態を現実感をもってイメージするこの重要なテーマであるといえる。

とは難しく、限られた情報の中で ECMO 導入の意思を確認するのは倫理的な課題がある。積極的な治療を希望される選択肢の一方で、ECMO を希望されないという選択肢も尊重される。

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秋季シンポジウム

trisomy の高齢初産婦症例（43 歳）で、妊娠判明後よ第 30 回日本小児外科学会秋季シンポジウム

2 - 04 当院におけるプレネイタルサポート
チームの活動について

2 - 05 周産期医療現場における小児外科医の倫理的諸問題

愛仁会高槻病院 小児外科

九州大学大学院医学研究院 小児外科学分野○津川 二郎、冨岡 雄一郎、西島 栄治○永田 公二、江角 元史郎、木下 義晶、田口 智章

近年の胎児診断技術の向上により多くの疾患が出生【 背景 】近年、胎児超音波検査機器や診断技術の進歩前に胎児診断されるようになった。当院では 2012 年に伴い、小児外科領域においても出生前診断された症

4 月に多職種連携のプレネイタルサポートチーム

例が多くなってきている。当院総合周産期母子医療セ（PT）を発足し、胎児診断症例の周産期管理、治療、ンターは NICU15 床と GCU16 床の計 31 床があり、精神的・社会的ケアを行っている。PT メンバーは、新生児外科病床 5 床が含まれている。出生前診断され専任で配置された 1 名の周産期コーディネーター、産た症例は、家族の希望があれば prenatal visit を行い、科・新生児科・小児外科・小児脳神経外科の医師、外出生後の治療方針についての病状説明をおこなってい

来・NICU・GCU・MFICU の看護師と助産師・理学る。新生児期に当科が関与した患者のうち、倫理的諸

療法士・臨床心理士・社会福祉士・医療秘書から構成問題を経験した症例について検討した。

されている。2 週間毎のカンファレンスで出生前診断【 対象と方法 】2009 年 1 月から 2013 年 12 月までの過症例の分娩時期と分娩方法、出生後の治療方針、倫理

去 5 年間に新生児期に当科が治療に関与した患者数は、上の問題を話し合い、コーディネーターを通して家族

計 215 名であった。周産期医療現場で倫理的問題が発と面談し出生に備える。出生前から看護師や社会福祉生した症例について、染色体異常を含む多発形態異常士も関わり、出生後の受け入れがスムーズに進むよう

例、治療困難な重症例、胎児治療適応例について発生に社会的なバックアップを行う。予後不良な症例では、した倫理的諸問題について検討した。

治療方針について家族と十分に話し合い、家族の希望【 結果 】染色体異常を含む多発形態異常 2 例についてに沿った緩和ケアが行えるようにしている。

は、在宅医療への移行を考慮した際に外科治療の適2012 年 4 月から 2014 年 6 月までに 66 症例を経験し応・意義について問われた。治療困難な重症例は、気た。院内フォロー中に診断された症例が 17 例、他施

管無形成 2 例と先天性横隔膜ヘルニア 4 例であった。

設からの紹介が 49 例であった。小児外科疾患が 11 例

積極的治療か緩和的治療の狭間で家族との議論を重ね（腹壁異常 3 例、十二指腸・小腸閉鎖症 2 例、CPAM1

た上で治療方針の選択を行った。胎児治療を受けた 2

例、卵巣嚢腫 1 例、頚部リンパ管腫 1 例、食道閉鎖症例は、まずは胎児期ならびに出生直後の救命を目標と

1 例、仙尾部奇形腫 1 例、巨大膀胱 1 例）であった。小して治療が開始されていたが、救命後の QOL に関し

秋季シンポジウム

児脳神経外科疾患が 40 例（脊髄髄膜瘤 13 例、胎児水て家族が悩むこともあった。

頭症 10 例、滑脳症 3 例、小頭症 3 例、脳瘤 2 例、その【 結語 】

他 9 例）であった。染色体異常は 7 例（18 トリソミー 4

出生前診断の進歩に伴い、胎児期に染色体異常を含む

例、21 トリソミー 2 例、その他 1 例）であった。66 症

ある程度の重症度予測・予後予測が可能となっている。

例のうち 42 例は当院で計画分娩され、9 例は他施設へ

しかしながら、十分な情報提供のない状態で出生した

紹介された。9 例で中期中絶が行われ、6 例は現在妊ケースでは患者家族の心構えが十分でなく、トラブル

娠管理中である。重症心奇形を合併した 18 トリソミーに陥ることもあった。患児の予後や家族の希望に関しの 2 例は出生直後から緩和ケアを行った。

ては、限られた時間内で適切な病状説明を行い、家族当院の PT は、多職種連携と専属コーディネーター
を配置することで出生前から退院後まで患者と家族にの意志を出生前もしくは出生後に十分に確認した上で治療を選択することが重要であると感じている。

付き添った一貫した治療が進められ、特に家族の精神的ケアに役立っている。

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第 30 回日本小児外科学会秋季シンポジウム

2 - 06 EXIT にて出生した

2 - 07 先天性外科疾患と巨大顔面奇形腫の 1 例

胎児緩和ケアの概念

和歌山県立医科大学 第 2 外科

兵庫県立こども病院 外科○横井 暁子○窪田 昭男

出生前診断によって胎児の気道確保が困難であると周産期医療は胎児も一人の患者（the fetus as a

予想される場合に Ex utero Intrapartum Treatment

patient）として治療の対象とすることから始まる。

（EXIT）にて臍帯切断前に胎児の気道確保を行って娩従って胎児の人権と尊厳を如何に守るかが周産期医療出する方法が考慮されるが、母体の安全性、娩出後のの新たな倫理的課題となった。

児の治療継続性などの倫理的問題が配慮されなければ2004 年、Leuthner は生命予後不良な胎児に対してならない。今回我々は EXIT 下気管切開を行って気

人工妊娠中絶か実験的治療かの画一的な選択肢だけで道確保したが、その後の治療は不可能であった巨大顔はなく、胎児緩和ケア（Fetal Palliative Care：FPC）

面奇形腫の 1 例を経験したので報告する。在胎 23 週という選択肢があることを提言した。FPC の概念はより頸部腫瘤の診断にて当院母体搬送、33 週 4 日に破致死的奇形が診断された後の時間を絶望的な忌むべき水し、EXIT 下に挿管を試みたが口腔内は腫瘍が占拠時間から母児にとって残された大切な時間に変える可

し挿管不可能であったため、気管切開を行って気道を能性を示唆した。

確保したのち臍帯を切断した。娩出後の CT にて腫瘍

一方、わが国においては胎児に先天奇形が診断されは充実性で、口腔底から脳底に達する巨大奇形腫と判れば、妊娠を継続して治療を受けるか治療しない場合明した。完全切除の可能性につき、脳外科、形成外科には 22 週までに中絶するかを選択させることが一般と協議したが、腫瘍は骨を破壊し頭蓋内に伸展してお的である。しかし、胎内に宿った生命を生かして治療り切除不能であった。腫瘍に流入する血管も多数あり

するか中絶するかを限られた時間内に選択することは塞栓術も有効とは考えられず、奇形腫であれば化学療

母親にとって過酷なことである。筆者は、FPC の概法も有効ではないため根治的な治療は断念された。腫念を知ってから、妊娠継続は必ずしも治療を受け入れ

瘍は出生後も増大し、生後 40 日に敗血症をおこしてることを意味しないので、妊娠継続か中絶かの決定は永眠された。

限られた時間にしなくてもよいと説明している。この胎児 MRI での腫瘍の評価、EXIT の妥当性、出生説明は脅迫ともいえる命の選択から妊婦を開放する可

後の治療法につき、文献的考察も含めて議論したい。

能性がある。また、妊娠継続中に胎児に対して愛着が形成され、治療に対する考えを前向きに変える可能性もある。
症例は在胎 19 週の男児。在胎 19 週、某産院で臍帯ヘルニアが指摘された。救命は困難であると考えたが、念のため筆者の前任地に紹介した。US 再検により全肝が脱出した巨大臍帯ヘルニアと診断された。筆者は、
閉鎖術に成功し、後遺症なく成人していると説明した。
しかし、報告例が少ないので予後の予想は困難であり、重篤な後遺症を残す可能性もあると説明し、「諦めるのは今でなくても好いですよ」と言い添えた。母親は気持ちが楽になったと言い、妊娠継続を希望した。
36 週、帝王切開にて分娩。多期的手術で腹壁を閉鎖した。後遺症は全く認めない。

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秋季シンポジウム

全肝が脱出した症例の経験は 1 例のみであるが、腹壁第 30 回日本小児外科学会秋季シンポジウム

3 - 01 中絶倫理の歴史

3 - 02 障害胎児の人工妊娠中絶は倫理的に許されるか

国立病院機構 栃木医療センター

松永クリニック小児科・小児外科○羽金 和彦○松永 正訓医聖ヒポクラテスの時代から、中絶は行ってはなら

在宅介護になった 13 トリソミーの患児の地元主治ない医術であった。中絶は倫理的、社会的に不正であ

医を私はつとめている。重度心身障害児を受容するとるとされ、堕胎を行った者は罰せられた。日本の現行はどういうことなのか、選択的人工妊娠中絶を母親は刑法にも堕胎罪は存在する。1960 年代以降、中絶はどう思っているのか、この家族を含めて複数の家庭へ

女性の権利であり、妊娠継続、出産は妊娠した女性が訪問し話を聞いた。

決定するべきであるとの意見が哲学者の間にも広がり、【 家族 1 】13 トリソミー。脳低形成と口唇口蓋裂のた

中絶は不正であるとする従来の考え方を否定して、中め嚥下ができない。母親はほぼ毎日夜を徹して痰の吸絶の道徳性を論証する動きが起こった。周産期医療に引をおこなっている。2 歳の誕生日を迎えた頃、我が関わる小児外科医にも有益と思われるので、生命倫理

子が生まれてきたことの意味を実感できるようになっ

学の中心的テーマとして現在も続いている中絶を巡るた。出生前診断は受けなかった。どんな子どもでも産倫理学論争を概観し、報告する。

もうと思っていた。

近代社会において中絶が合法化されたのは、中絶を【 家族 2 】ゴーシェ病・急性神経型。生後 2 カ月で発症。

非合法としても中絶を望む人は後を絶たず、非合法の生後 9 カ月で気切、1 歳 6 カ月で人工呼吸器を装着。

中絶による健康被害を防ぐための公衆衛生的理由であ

現在、在宅で 10 歳。両親が共に劣性遺伝子の保因者。

り、倫理的に正しいとされたわけではない。中絶を不受容するのに 2 年かかった。次の子を妊娠するにあた

正とする事は概ね次の様に論証される。

り、出生前診断を受けるのは、今の子を否定するよう

前提 1：罪の無い人を殺す事は不正である。

で辛い。しかし障害児をふたり産んで、ふたりの子ど

前提 2：胎児は（罪の無い）人である。

もに先立たれるのは耐えられない。

結論：胎児を殺す事（中絶）は不正である。この論証【 家族 3 】ミラー・ディッカー症候群（滑脳症）。生後は論理的に妥当であるので、中絶が不正でないとする

3 カ月で発症。4 歳で気切、現在、在宅で 10 歳。母親ためには、前提を否定しなければならない。

が原因遺伝子の均衡型転座。受容が困難で夫婦は離婚。

パーソン論：胎児が人ではないとする論理である。胎母親は 4 年経って受容に至った。次に妊娠の機会が児は自己意識がなく、母体を離れて生きる力もない。

あっても出生前診断は受けない。今の子を否定するこ

従って、前提 2 が成り立たないと考える。当然、何時とになる。妊娠するなら検査無しでどんな子でも引きから人となるのかが議論されることとなる。

受ける。

秋季シンポジウム

母親の自己決定権を重視する立場：Thomson（1971）【 家族 4 】18 トリソミー。横隔膜ヘルニアと心奇形をは胎児が人であるとしても、母親の体を使用する権利

合併し、生後 1 時間 24 分で死亡。29 週の時に羊水過は母親にあり、胎児は母親の体を使用する権利を持つ

多のため羊水穿刺を施行。その際、18 トリソミーがわけではないので、中絶は道徳的に許容される場合が判明。医師からは出生後に治療しないと宣告され絶望ある。と主張した。この主張に対しても賛否両論が激の日々を過ごす。検査結果を知ってよかったことは何しく交わされている。

もなかった。

中絶を巡る倫理学的論争は、欧米では政治問題化し【 私見 】選択的人工妊娠中絶の場に小児外科医がかかて、極めて活発に行われているが、容易に結論が得らわることはほとんどない。しかし障害胎児に対する確れる問題ではない。臨床において倫理的な判断を行う

固たる生命倫理観を持ったうえで、小児外科医は障害ためにも、論争の概要を知ることは参考になると思わ

新生児の手術をするべきであろう。私たち一人ひとりれる。

が深く考え倫理的基盤を築くことが重要である。

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第 30 回日本小児外科学会秋季シンポジウム

3 - 03 胎児治療法の臨床的評価と4 - 01 エホバの証人

胎児治療の倫理〜小児の輸血について

国立成育医療研究センター

筑波大学 臨床医学系 小児外科

○左合 治彦○瓜田 泰久、増本 幸二、藤井 俊輔、相吉 翼、
石川 未来、佐々木 理人、千葉 史子、坂元 直哉、
五藤 周、新開 統子、中尾 真、高安 肇、
田中 秀明

子宮内の胎児に医療行為を行う胎児治療は種々の治【 はじめに 】日本外科学会をはじめとする国内主要 5療法が試みられており、有用性が認められて保険適応学会で組織する合同委員会は、「エホバの証人」信者となった治療法もある一方で、実験的治療の域を脱しへの輸血について、15 歳未満の患者に対しては、信ていない治療法もある。胎児治療においては、治療対者である親が拒否しても救命を優先して輸血を行うと象となる胎児のみならず、母体にも何らかの侵襲が及する指針を出しているが、周知が徹底されているとはぶ。実験的治療の側面と母体への不利益の観点から、いえない。

胎児治療の実施においては倫理的検討が必要となる。

【 症例 】8 歳女児。2 日前から全身倦怠感を自覚。前日

そこで倫理的検討の基礎として胎児治療法の臨床的評

起床後より腹痛を認め前医受診。胃腸炎の診断で帰宅価を試みた。

した。翌日頻回の嘔吐、下痢、39℃台の発熱で再度当センターでは 2002 年 3 月より 2013 年 12 月末まで同院受診し、細菌性腸炎の疑いにて入院。その後腹痛に 564 例の胎児治療を行った。胎児治療の適応やその増悪があり、造影 CT にて急性虫垂炎が疑われたため、効果について当センターでの経験と文献的検討から、同日当科紹介となった。当初両親がエホバの証人であ胎児治療法を治療成績、侵襲度、エビデンスの質の観ることの報告はなく、前医出発後に連絡があった。

点より、臨床的に有用：A（ランダム化比較試験は

当科受診時、体温 38.4℃。下腹部全体の圧痛を認め

AA）、有用性が期待される：B、有用性が不明：C のたが反跳痛ははっきりしなかった。WBC 23,300/μℓ、3 つに分類して評価した。双胎間輸血症候群に対するCRP 23.43。腹部超音波および前医造影 CT では虫垂

胎児鏡下レーザー手術は AA、胎児胸水に対する胸の糞石と骨盤内に膿性腹水を認め、穿孔性虫垂炎の診腔・羊水腔シャント術は A で 2012 年に保険収載され断で手術の方針となったが、両親は輸血拒否とのことた。無心体双胎に対するラジオ波凝固術、胎児頻脈性だった。休日のため院内の取り決めを確認することが不整脈に対する母体抗不整脈薬投与、先天性横隔膜ヘ困難であり、麻酔科医が免責証書を取った上で腹腔鏡

ルニアに対する胎児鏡下気管閉塞術は A‑ で現在臨床

補助下虫垂切除術を施行した。虫垂先端はダグラス窩

試験や臨床研究が行われている。重症大動脈弁狭窄にで穿孔し膿瘍を形成していた。術中出血はほとんどな

対する超音波下バルーン拡張術は B、脊髄髄膜瘤に対く輸血は不要であった。術後は炎症の消退の確認をする直視下髄膜瘤修復術は AA‑ で日本での施行例は待ったため術後 13 日で退院となったが、その 8 日後ない。CCAM や仙尾部奇形腫に対する直視下手術はに炎症の再燃を認めさらに 10 日間の入院を要した。

C と評価した。

【 考察 】当院は小児の場合、指針同様、親が輸血を拒否しても救命を優先し行う立場を取っているが、院内施行にあたっては予想される胎児の利益と母体の不利

ガイドラインには明記されてはおらず、今回は休日の益を十分検討し、万全の準備の下で慎重に臨む必要が入院であったため確認が困難であった。

ある。胎児治療法の臨床的評価は倫理的検討の基礎資

病態によっては輸血が必要な場合もあり、搬送後の料として重要であり、臨床研究や臨床試験によって治対応に苦慮することが想定される。
「エホバの証人」

療法の有効性・安全性に関するエビデンスを確立しつ

信者への輸血に関する指針について、繰り返し周知がつ胎児治療法を臨床に取り入れていくことが重要である。

必要である。

― 207 ―

秋季シンポジウム

B, C 評価の胎児治療法は実験的治療の側面が強く、

第 30 回日本小児外科学会秋季シンポジウム

4 - 02 “ エホバの証人 ” が両親の4 - 03 身寄りのない成人重症心身障がい者に対する外科治療におけるインフォームドコンセント

小児外科疾患患児に対する治療倫理

東京大学医学部附属病院 小児外科

東京大学医学部 小児外科

○杉山 正彦、藤代 準、新井 真理、石丸 哲也、
佐藤 かおり、吉田 真理子、魚谷 千都絵、
出家 亨一、宮川 亨平、加藤 怜子、岩中 督○藤代 準、杉山 正彦、新井 真理、石丸 哲也、
吉田 真理子、魚谷 千都絵、宮川 亨平、岩中 督“ エホバの証人 ” は宗教上の理由から輸血治療を拒【 緒言 】高齢者等の意志決定が困難な成人患者に対す否されており、現在患者本人が無輸血治療を意思表明る医療では一般に家族が意志決定を代行しているが、した場合、無輸血により救命困難となった場合でも医家族がない場合の適切な手続きは定められていない。

療者は患者の意思を尊重し無輸血で治療を行うことが今回我々は身寄りのない成人重症心身障がい者に対す一般的である。しかし、本人の同意が得られない小児る外科治療に際し対応に苦慮している症例を経験したにおいて両親の無輸血治療の意思表明に対する治療方ので報告する。

針は意見が分かれる。当科では可能な限り両親の希望【 症例 】症例は 22 歳男性。3 歳時に実父の虐待によるに添うが、生命の危険が及ぶ場合は主治医の判断に任

頭蓋内出血によりてんかん・四肢麻痺・精神遅滞の障せていただくという立場で治療にあたっているが、今害を遺し、以後入院から療育施設入所が継続されてい回鼠径ヘルニアなど小手術を除いた出血のリスクが見る。20 歳時より肺炎を繰り返したため経鼻胃管によ込まれ他院で治療を拒否された 3 症例の経験を報告しる経管栄養管理となり、その後の呼吸器症状は比較的

その治療倫理につき検討する。

安定している。胃瘻造設術、噴門形成術の適応精査目【 症例 1 】1 歳、女児。左副腎原発神経芽腫 stage 1 で的で当科紹介入院となった。

当科では上記の同意をいただき手術を施行した。手術

3 歳時点で両親は離婚し実母は所在不明である。親は無輸血で施行され術後経過も順調であったが、7 ヶ権は実父にあったが、実父も所在不明となり関係親族

月後骨・骨髄再発を認め、化学療法に対する輸血の同もない。自治体長の申請により成年後見人の登記が行意を得て治療された。

われている。

【 症例 2 】1 歳、男児。右腎芽腫の診断で当科を紹介さ当院の患者相談・臨床倫理センターに相談し、「患れ上記の同意を得て、右腎摘出術を無輸血で行った。

者の最善の利益を考えて方針決定することが重要であ

術後経過順調で経過観察されている。

り、患者に固有の価値観が存在しない場合には最善の【 症例 3 】6 歳、女児。肝前門脈閉塞症で脾機能亢進を

利益は標準的な医療行為をうけることとみなすことが認め、血小板数が 5 × 104 /㎜3 と減少し PSE の適応とできる」との推奨を受けた。また、今回の精査入院考えられたが、輸血同意が得られず当科紹介となった。

と全身麻酔下の上部消化管内視鏡検査を含む一連の検放射線科と合議の上、上記治療方針で同意を得て査については上記の推奨に合致すると考えられるとの

PSE を施行した。無輸血で治療し血小板数は 20 ×

助言の下に成年後見人の同意を得て施行した。24 時

43

10 /㎜ まで上昇し経過観察中である。

間食道 pH モニターでは逆流率は 17.2% であり、上【 考察 】当科では両親の無輸血治療の意思表明に対し

部消化管内視鏡検査では逆流食道炎は認めなかった。

秋季シンポジウム

できる限り希望に添うが、生命の危険が及ぶ場合には

現在手術治療につき検討中である。

主治医の判断に任せていただくとしている。その治療【 考察 】医学的見地からは本症例において胃瘻造設術には輸血も含まれているが、同意書には明文化していは標準的医療と思われるが、噴門形成術が標準的かどない。しかし当院で作成中の新ガイドラインでは最終うかの判断は難しい。更に方針決定に際し、選択術式

的に必要になった場合に輸血を行う相対的無輸血の同が標準的であり患者の最善の利益を考えた決定がなさ

意を得ることを前提として、同意が得られない場合はれたとみなされるためのプロセスが不明であるため対児童相談所との連携を図るべきという指針が提示され、応に苦慮している。小児外科領域においても、特に重家族の心情を含め果たしてそれが正しい方向性なのか症心身障がい者の医療においてはこのような高齢者医検討中である。

療と重なる問題が生じる可能性がある。

― 208 ―

第 30 回日本小児外科学会秋季シンポジウム

4 - 04 院内術前合同カンファレンスで

4 - 05 排泄障害・性機能障害を有する

手術適応を検討した
Tay-Sachs 病の 2 例患者に対する疾患告知と心理的ケアの必要性について

1 ）東京慈恵会医科大学 外科学講座、2 ）同 小児科学講座

埼玉県立小児医療センター○平松 友雅 1）、芦塚 修一 1）、内田 豪気 1）、
桑島 成央 1）、吉澤 穣治 1）、飯島 正紀 2）、
小林 博司 2）、大木 隆生 1）○東間 未来進行期の Tay‑Sachs 病（Tay‑Sachs disease；TSD）【 はじめに 】小児外科疾患の術後フォロー中の患者に患児 2 例に対して、院内合同カンファレンスで手術適おいて排泄障害や性機能障害は患者に大きな心理的ス

応を検討した上で手術を行ったので報告する。TSD

トレスを及ぼす。演者は主に性の問題を抱えた患者をは難治性の退行性疾患であり、中枢神経系の症状が進対象にしたカウンセリングと治療方針決定のための専行することにより、全身に麻痺が進行するため平均寿門外来を担当した経験から患者が自らの疾患と障害を命は 3 から 5 歳程度と言われている。進行期には、喉受け入れるプロセスの重要性を再認識した。

頭機能障害に加え胃食道逆流症の合併により誤嚥をく【 対象と方法 】前勤務地の東京都立小児医療センター

り返すようになり、患児やその家族の QOL を著しくで性機能障害を主訴に受診した総排泄腔遺残症 3 例、低下させる。このような患児 2 例に対して当院で外科

総排泄腔外反症 2 例および膣閉鎖症の女性 1 例および的治療を行った。

メールにて相談を受けた他院フォロー中の総排泄腔遺

症例 1 は 3 歳男児。自宅で経鼻胃管から経腸栄養を残症 4 例（合計 10 例）について、患者が抱える問題を行っていたが、肺炎をくり返しており、胃食道逆流症

掘り起こし、医療者側のアプローチが治療に及ぼしたも認めた。喉頭気管分離術、腹腔鏡下噴門形成術、胃影響について検討した。

瘻造設術を一期的に行い、その後は在宅ケアで状態は【 結果 】総排泄腔疾患の 5 例と膣閉鎖の 1 例は看護師

安定しており、術後 2 年間で、入院は気管内肉芽形成や精神科を含めたチームで関わった結果、良好な自己に対する処置目的の 1 回のみである。

イメージの確立が行え、本人が治療方針を選択した。

症例 2 は 4 歳男児。同様に肺炎をくり返しており、一方、他院の症例ではアンケート結果から成長過程で胃食道逆流症も認めた。両親が喉頭気管分離術までは疾患告知を受けないまま主治医や主科が変わり、また、

望まなかったため、腹腔鏡下噴門形成術、胃瘻造設術

福祉へのアクセス法を知らないために患者が孤立してのみを行った。術後は肺炎を起こさなくなり、痙攣のいる実態が明らかとなった。

コントロールも良くなったが、術後 3 ヶ月時に自宅で【 考察 】患者に共通する訴えは、「誰に相談したらい

突然死した。当院では、小児に限らず、手術適応の判いのか。
」ということである。患者の多くは病気の告断に迷う症例や、手術時のリスクが高い症例について、知や説明がほとんどなされないまま成長し、障害を隠様々な立場の医師、コメディカルで総合的に検討する

して生活する中で負の自己イメージを持ってしまう。

ための、術前合同カンファレンス制度がある。これは学童期以降外来通院の間隔が空き、患者と外科医との院内の医療安全対策室が運営する制度である。

間に隔たりができている状況も伺えた。さらに、患者が婦人科を受診した結果大きく傷つくケースが珍しくではなく、合同カンファレンスの場で倫理的問題、手ないことも明らかとなった。小児外科医は、ある時期

術侵襲によるリスク、家族の理解度等について総合的からは患者本人への説明をしっかりと行い、生じうるに討議し、手術適応の是非および術式を検討した。検問題とそれに対する対処法を提示し、各専門家のチー討の後、小児科医、小児外科医から再度ご家族へ治療ムを統括して患者に包括的なケアを提供する必要があ

方針を提示し、最終的にご家族が治療方針を決定するる。また、婦人科や内科への橋渡しも積極的にマネーようにした。

ジメントする姿勢が今後ますます必要となるだろう。

― 209 ―

秋季シンポジウム

この 2 症例についても、小児科医、小児外科医だけ

第 30 回日本小児外科学会秋季シンポジウム

4 - 06 インフォームド・コンセント上の

4 - 07 日本小児外科学会の悪性腫瘍登録

問題点に対する検討

事業における倫理課題

1 ）京都府立医科大学 小児外科、2 ）名古屋市立大学 小児・移植外科、3 ）近畿大学医学部奈良病院 小児外科、4 ）日本小児外科学会

福島県立医科大学附属病院 小児外科

○伊勢 一哉、山下 方俊、石井 証、清水 裕史、
後藤 満一○文野 誠久 1）、田尻 達郎 1）、近藤 知史 2）、
米倉 竹夫 3）、日本小児外科学会 悪性腫瘍委員会 4）、
悪性腫瘍登録事業 地区センター 4）【 はじめに 】医療倫理に関して、原則論に基づいて問【 目的 】悪性腫瘍委員会では、1971 年以来継続して外題整理されることがある。日常診療で気付いたイン科的悪性腫瘍登録事業を行っている。本事業では、稀フォームド・コンセント（IC）上の問題点について、

少疾患である小児固形腫瘍患者の年次登録、および 5

医療倫理四原則による分析を試み、解決策を考察した。

年後の追跡調査を行うことで、本邦での生存率変化を【 方法 】①出生前診断例の周産期説明、②重症染色体確認できる基礎データを構築し、治療成績向上に寄与

異常症例に対する外科的治療、③嚥下障害手術、④胆することを目的としている。登録手順は、各施設医師

道閉鎖症児の移植治療に対する IC 上の問題点を、医が患者に説明し同意を得て登録情報を記録し連結可能

療倫理四原則である、自立尊重、善行、無危害、正義

匿名化し、データを地区センターに提出、連結表は 5

公平に照らして考察した。

年後の追跡調査まで各施設で保管する。地区センター【 結果と考察 】

では連結不能となるため、個人情報保護は担保される。

① 出生前診断例に行う周産期説明では、母親を不安

集計データは委員長が二次利用のために保管管理する。

にさせる可能性が強く、情報の開示については、

個人情報保護法整備やインフォームド・コンセントの

過度な期待や不安を抱かせる事のないように注意

啓蒙などの時代の趨勢から、2002 年の “ 疫学研究にを払う。善行と無危害に関して、診断確定と治療関する倫理指針 ” の策定を契機に、本事業は 2006 年

法新決定は、出生後になることを理解してもらうに小児外科学会倫理委員会により疫学研究としての倫必要である。

理審査を受け、2014 年までの期間で承認された。本年、② 重症染色体異常児に対する外科疾患の治療方針を更新が必要となったが同委員会内での倫理審査は行わ決定する上で、自立尊重の点が問題になる。患者ないこととなったため、悪性腫瘍委員長所属施設の倫

家族の利益を優先させつつも、患児への危害が避理審査委員会による承認を受けた。今回、その過程でけがたく生じる場合の治療方針決定には、より丁明らかになった倫理課題について考察した。

寧な説明が必要になる。

【 考察 】インフォームド・コンセントの手続きは、研③ 嚥下障害手術による発声の消失についての説明の究者のみならず研究対象者にも負担をかける側面を有際に、自立尊重の点が問題になる。また、善行としており、本事業のような疫学研究においては、むし無危害に関して、術後の利点とリスクを十分理解

ろ重点は研究意義や公衆に対する利益に置かれるべきしてもらう必要がある。

である。データ二次利用に関しても、5 年後の追跡調

秋季シンポジウム④ 胆道閉鎖症児の移植治療に関して、ドナー選択は査以降の予後調査は極めて困難となり、かようなデー

避けられない事柄である。自立尊重については、

タ管理体制では真に有益な基礎データとなりえない可

家族の複雑性が関わって来る場合に特に問題とな能性が高い。また、倫理審査をローカル施設で行ってる。善行と無危害に関して、レシピエントとドナー

も、その意義が十分に理解されるとは言い難く、逆には常に相反することとなる。

学会で再び倫理審査を受けるには利益相反の面から適【 まとめ 】小児外科診療で経験した IC の問題点につ切でない。現在、小児がんも含むがん登録の法制化がいて、医療四原則に関する考察を行った。患者の立場進められており、今後、小児血液がん学会の全数把握を考慮した包括的同意が大切であると思われた。

登録との連携及び国策とリンクした本事業の有意義な継続を考案する必要がある。

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第 30 回日本小児外科学会秋季シンポジウム

5 - 01 心肺蘇生後、家族より

5 - 02 医療ネグレクトに対する親権の治療拒否された免疫不全症の 1 例

一時停止を行ったが、治療同意が得られ手術を行った
仙尾部成熟奇形腫の 1 例

1 ）群馬大学大学院 病態総合外科学、2 ）同 小児科学

1 ）長野県立こども病院 外科、2 ）同 新生児科、3 ）同 産科、4 ）長野赤十字病院 小児科○大竹 紗弥香 1）、石毛 崇 2）、荒川 浩一 2）、
鈴木 信 1）、桑野 博行 1）○高見澤 滋 1）、好沢 克 1）、畑田 智子 1）、
吉澤 一貴 1）、澁谷 聡一 1）、井出 大志 1）、
小田 新 2）、高木 紀美代 3）、石田 岳史 4）

急変し脳死に近い状態となってしまった児に対し家保護者が児童に必要とされる医療を受けさせないい族は絶望を抱くだろうが、一縷の望みも持っているもわゆる「医療ネグレクト」により児童の生命・身体のと思う。本症例の家族は早い段階から治療拒否を示に重大な影響がある場合、以前は親権喪失宣告の申しし、医療ネグレクトが考慮され、倫理的検討がなされ立て等により対応されてきたが、平成 24 年 4 月の「民法等の一部を改正する法律」により親権の停止制度が新設されその対応に変化が見られている。今回我々出生。出生後から下痢と肛門周囲膿瘍を繰り返し、近は、胎児期に診断された仙尾部奇形腫に対して、出生医にて follow されていた。5 ヶ月時発育不良を認め当後両親が腫瘍摘出術を含む治療を希望しなかったため、院小児科紹介となり入院。消化管安静のため経静脈栄

親権の一時停止および治療を行う上での児童相談所長

養にて管理し体重増加を認めた。エレンタール P 内

による医療行為の同意を必要とした症例を経験したの服開始し退院となった。入院中肛門病変に関し当科受で報告する。症例は 1 カ月、女児。在胎 26 週時の胎診し、裂肛と肛門狭窄を認める事から痔瘻と低位鎖肛児超音波検査で胎児腹部嚢胞を指摘され当院産科外来

疑いの診断となった。退院後経口摂取量の増加に伴いを受診。胎児 MRI 検査を行い、嚢胞を主体とする頭下痢便量も増加し、それに伴い痔瘻も悪化。再入院と尾側径約 6cm 大の腫瘤が認められたため仙尾部奇形なり肛門安静のため S 状結腸人工肛門造設および痔腫（Altman II 型）が疑われた。出生前に産科、新生瘻根治術を施行。術後麻痺性イレウスが遷延したが児科、外科の医師から娩出方法、治療方法、手術合併

1.5 ヶ月で退院した。この間ストマ皮膚瘻や中耳炎に症、予後等について説明がなされたが、合併症の可能

よる耳漏、鵞口瘡を認めた事から免疫不全を疑い、遺性がある治療は希望しないとのことで自宅近くの前医伝子検査にて IL‑10 受容体異常症疑いの診断となっで出産することになり、在胎 37 週 1 日、出生時体重た。11 ヶ月時発熱・咳嗽が出現。体重減少が進み入2,619g、経腟分娩で出生した。新生児一過性多呼吸を院となった。入院翌日 39.6 度の高熱・頻脈・活気不認めたが全身状態は落ち着いていた。両親は出生後も良が突然出現。処置中に徐脈・血圧低下を認めショッ児の腫瘍切除術を希望しなかったため、愛着形成を図

クになり、蘇生を行い 10 分で心拍再開、20 分で自発る目的で日齢 40 に自宅に退院となった。日齢 44 より呼吸も再開した。ICU 入室し循環呼吸管理、CHDF

腫瘤の圧迫による尿閉が出現したため前医を受診した導入した。翌日インフルエンザ A 型陽性が判明し、が、手術を希望しなかったため親権の一時停止措置の

同感染症による高サイトカイン血症、Reye 様症候群

後、当院 PICU へ転院となった。尿道バルーンカテーの病態と考えられた。自発呼吸消失、下肢の硬直、瞳テルの留置により尿の流出が得られたため、児童相談

孔散大を認めたため脳波検査施行したところ ﬂat で所の担当者を交えてご両親へ説明を行ったところ、手あった。脳波検査より脳死に近い状態と家族へ説明し術を希望されたため親権停止を解除し、日齢 68 に経たところ侵襲的な追加検査や治療は両親共に希望しな

腹仙骨アプローチで腫瘍（仙尾部成熟奇形腫）切除術

いと強く訴えられ、倫理的に治療終了についての是非を行った。術後、浣腸による排便コントローを要したが問われ、医療ネグレクトに当たるか倫理委員会やが、児に対する愛着形成も見られたため日齢 81 に自CAPS 委員会等で検討を重ねた。協議の結果、医療宅へ退院となった。

ネグレクトには当たらないとして終末期は緩和中心の対応とし、急変より約 1 ヶ月後永眠された。

― 211 ―

秋季シンポジウムた症例を呈示する。
【 症例 】7 ヶ月男児。在胎 38 週 5 日、体重 2,970g にて

第 30 回日本小児外科学会秋季シンポジウム

5 - 03 治療中止希望のあった

5 - 04 治療方針が議論となった

先天性横隔膜ヘルニアを合併した
Cornelia de Lange 症候群の 1 例

体の変形による気道閉塞で死亡した重症心身障がい者の一例

1 ）地方独立行政法人 広島市立病院機構

静岡県立こども病院 小児外科

広島市立広島市民病院 小児外科、
2 ）NPO 法人 中国四国小児外科医療支援機構○三宅 啓、福本 弘二、宮野 剛、矢本 真也、
納所 洋、金城 昌克、小山 真理子、漆原 直人○向井 亘 1）2）、秋山 卓士 1）2）、今治 玲助 1）、
佐伯 勇 1）、大平 知世 1）

胎児診断された先天性横隔膜ヘルニア（以下 CDH）

【 はじめに 】近年、胃瘻・噴門形成や気管切開・喉頭の患児において、出生時に特徴的な顔貌などから気管分離など、重症心身障がい者（重症者）の QOL

Cornelia de Lange 症候群（以下 CLS）が明らかとな

向上につながる手術が広く行われている。一方、重症り、治療中止及び手術拒否、手術の同意を得るまでに者の治療方針に関しては、介護者の状況などさまざま難渋した経験を報告する。

な要因がかかわってくる。当院で経験した患者の治療【 症例 】7 歳男児。在胎 38 週 1 日に腸管の左胸腔内脱過程を振り返り、治療介入に関して議論となった内容

出を指摘され、CDH と出生前診断された。当院でのを検討した。

出産・治療を希望されたため当院産科に母体搬送。児【 症例 】20 歳女性。重生新生児仮死にて乳児期より寝は在胎 39 週 3 日に出生時体重 1,696g、予定帝王切開

たきり。呼吸器感染を繰り返すため 17 歳時に当院でで出生した。特徴的な顔貌、前額部の多毛や小さな手

喉頭気管分離施行。18 歳時より体の変形およびるい

足から CLS を強く疑ったが、予定通り治療介入を行痩が原因で SMA 症候群を呈し、ED チューブによるい気管内挿管・人工呼吸管理開始した。日齢 3 には

経腸栄養管理がされていた。その後、体の変形が高度

Stabilize したことから改めて手術の同意を求めたととなり ED チューブが挿入困難となり 20 歳時に当院ころ、両親・家族は CLS が精神発達遅滞を来す事なで十二指腸空腸バイパスを施行し術後消化管の通過はどを理由に児の将来を悲観し同意を得られなかった。

良好であった。しかし退院前に換気不全が出現。内視患児の治療を受ける権利や、手術への不同意はネグレ

鏡、CT で、気管が体の変形により胸骨と椎対に挟まクトに当たることなどを児童相談所と協力して繰り返れ狭小化し、さらに気切チューブ先端に肉芽を認めた。

し説明し同意を求めたがなかなか翻意されなかった。

APC による肉芽焼灼、チューブの先端位置の工夫な治療を継続しながら経過を観察したが事態が膠着したどを試したが効果は限定的であり、ボトックスによるため、児の治療を受ける権利を尊重するべく児童相談

筋緊張緩和を試みたが症状を緩和するには至らなかっ

所の申請により両親と裁判官との話し合いが行われ、た。さらなる治療としては気管内ステント、バクロ

日齢 15 に手術の同意を得るに至った。その後児は両フェン髄腔内投与、起立脊柱筋切断、Nuss 法に準じ親の愛情に育まれ自宅退院されたが、1 歳時に肺髙血た胸骨挙上などを検討したが、治療の意義や効果が不圧による髙炭酸ガス血症・無呼吸のため心停止を来た透明であるとの意見が強く、家族とも十分な話し合いし、蘇生には成功したが低酸素性脳症となった。現在のもと積極的介入はしない方針となった。安静によるは重症心身障害施設入所中である。

気道開通および苦痛緩和のためモルヒネ投与を行い、秋季シンポジウム

Prenatal visit を行い、出生後の CDH の治療を希

最後は気道閉塞による窒息により死亡退院となった。

望されていたにもかかわらず、先天性小児外科疾患に【 考察 】本症例では、主たる介護者である母が進行子

加え出生前診断困難な先天性疾患を合併していたこと

宮体癌の担癌者であり、自分が介護できなくなった場

により両親の気持ちが大きく揺れた。患児の人権尊重合のことなど治療を行うかに関して強く迷いをもってを主眼に治療を行った。重症染色体異常に対する治療おられた。重症者では治療後も自立した生活を行うこ

方針が施設により異なる昨今、当科で行った治療の倫とは不可能で、外科介入が必ずしもすべての人に受け理的側面について諸家のご意見を頂きたく報告する。

入れられるわけではなく、治療方針の決定において考慮すべき問題は複雑である。

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第 30 回日本小児外科学会秋季シンポジウム

5 - 05 周産期に倫理的対応を要した

5 - 06 当科における新生児低酸素性1 ）順天堂大学医学部附属浦安病院 小児外科、
2 ）同 小児科、3 ）同 産婦人科

1 ）近畿大学医学部 外科学教室小児外科部門、
2 ）同 小児科学教室

症例の検討

虚血性脳症症例での治療拒否
2 例の経験

○小笠原 有紀 1）、矢崎 悠太 1）、大日方 薫 2）、
吉田 幸洋 3）、岡崎 任晴 1）○澤井 利夫 1）、前川 昌平 1）、吉田 英樹 1）、
八木 誠 1）、井上 智弘 2）、西 一美 2）、南方 俊祐 2）、
伊豆 亜加音 2）、和田 紀久 2）【 目的 】周産期には、新生児、母体ともに倫理的問題

生命予後が不良な児や重篤な後遺症が予測される児を惹起しうる。今回われわれが経験した、倫理的検討

では、両親の受容が困難で、医療者側の提示した治療を要した 2 症例を報告する。

が拒否されることがある。今回我々は新生児低酸素性【 症例 1 】母体に羊水過多を認め、胎児超音波検査で虚血性脳症（以下、本症）の 2 症例で治療拒否を経験

十二指腸閉鎖、Fallot 四徴症を指摘されていたが、羊したのでこれを報告する。

水染色体検査は未施行であった。在胎 37 週 4 日、経当院 NICU において、2009 年 1 月から 2014 年 7 月

腟分娩にて出生。出生時体重 2,474g。顔貌より 21までに経験した新生児低酸素虚血性脳症症例は 20 例

trisomy が疑われた。十二指腸閉鎖と診断して手術をであった。内 7 例で小児外科が介入し手術を施行した。

予定したが、両親が外科的治療を拒否した。手術の必小児外科が介入した 7 例について、本症の原因とし要性と児の生命予後を十分に説明しても両親の同意がては、重症新生児仮死 5 例、吸引分娩による帽状腱膜

得られないため、医療安全委員会で検討を行い児童相

下血腫出血性ショック 1 例、ガンガルーケア中の乳幼談所に連絡し、虐待に当たると判断して親権を剥奪し児突発性危急事態 1 例であった。脳低体温療法を 4 例、て、日齢 12 に十二指腸−十二指腸吻合術を施行した。

脳保護療法のみが 2 例に施行され、残り 1 例は適応外

術後経過は良好であり、その後、両親の児に対する受であった。外科的処置としては、腹膜透析チューブ挿け入れが得られたことにより、親権を戻した。2 歳

入術 1 件、気管切開術 5 件、胃瘻造設術および噴門形

6 ヵ月の現在、Falloe 四徴症に対する根治術も終了し、

成術 3 件、水頭症シャント術 2 件、喉頭気管分離術 1

親子関係は良好である。

件であった。予後は入院中 1 例、生存退院 5 例（内死【 症例 2 】母体は精神発達遅滞があり、妊婦健診を未亡 1 例）、死亡退院 1 例であった。死亡原因は敗血症受診であった。パートナーとは未入籍で、妊娠判明後性ショックであった。

は連絡が取れない状況となっていた。祖母は既に他界

児の存在及び治療拒否を訴えた 2 例は、重症新生児

し、祖父・伯母と母との関係は良好ではなかった。妊仮死とカンガルーケア中の乳幼児突発性危急状態で、

娠 37 週 1 日に家族に促されて近医産科を受診し、胎いずれも母親は医療関係者であり前医での児の急変時に対する処置に対して医療側に非常に強い不満と不信を抱いており、2 例とも訴訟に至っている。したがっロ造設術、日齢 4 に腹壁閉鎖術を施行し、術後経過はて出生直後から児の受け入れを拒否していた。両例と良好であった。当初より母の生活能力全般が不安視さも両親と何度も面接を繰り返し、また治療方針の統一

れ、家族のサポートも期待できないため、児童相談所

徹底を心がけるために何度もカンファレンスを行った。

に連絡し、乳児院への入所を考慮した。しかし、母のさらに当院安全管理部や児童相談所との協議が繰り返

児に対する愛着形成がすすみ、育児手技も獲得できた

しなされて、最終的には治療に対する同意を得られた。

ことから、関係部署と検討を行い、母子生活支援施設

また 2 例とも生存退院できたが、内 1 例ではブログにへの入所となった。

「児の首を絞めた」といった書き込みが有り、緊急に【 結語 】当院で小児外科開設後 2 年半が経過し、院内保護と分離が処遇された。もう一例では体重が増えるの医療安全委員会、医療福祉相談室など、多職種間のと大変だからと勝手なカロリー制限をしている。

連携で対応を行っている。

このような症例では一旦治療を受け入れていてもその後も厳重な注意が必要である。

― 213 ―

秋季シンポジウム児超音波検査で腹壁破裂を疑われた。在胎 37 週 5 日、帝王切開にて出生。出生時体重 1,930g。日齢 0 にサイ第 30 回日本小児外科学会秋季シンポジウム

5 - 07 新生児期に必要な外科治療を

5 - 08 治療差し控えを考慮する

希望しなかった 2 例

新生児外科疾患に対する
小児外科医のあり方

長崎大学病院 小児外科

神奈川県立こども医療センター 一般外科

○大畠 雅之○望月 響子、新開 真人、武 浩志、北河 徳彦、
臼井 秀仁、宮城 久之、中村 香織【 緒言 】先天性十二指腸狭窄（DS）と先天性左胸腹裂【 緒言 】新生児は治療の是非を自身で判断できず、親孔ヘルニア（CDH）で当初外科治療を拒否した 2 例に権者に委ねる。早期生命予後に影響のない疾患では、対しての医療側の対応について報告する。

退院時の障害の程度、介護の必要性、などが考慮され、【 症例 】

治療適応には意見が分かれる。

① DS、21 トリソミー：里帰り出産。在胎 32 週 1 日、【 対象と方法 】2012 年 4 月以降、当院 NICU で治療方

胎児超音波検査（US）にて胎児消化管閉塞が疑われ針についてカンファランスを要した症例から、小児外た。羊水過多の既往なく、38 週 0 日、2,688g で出科医のあり方を考える。尚、当院では、NICU 入院中生。21 トリソミー様顔貌で腹部レントゲン写真での全身管理は新生児科が主治医で行う。

は小腸ガスは認めるが十二指腸球部と胃の拡張像【 結果 】あり。両親への病状説明で 21 トリソミーの可能性

症例 1；気管食道裂 IV 型低出生体重児。治療には数を言及した後から表情が固くなる。生後 1 日目の上回の手術を要し、在宅呼吸管理の必要性、嚥下機能不部消化管造影検査で DS と診断。外科医より手術

全や脳障害の可能性などの懸念から新生児科はターミを提案したが両親から手術を辞退したい意向あり。

ナルケアの選択を薦めた。家族の患児に対する思いは

生後 4 日目から両親と祖父母の面会あり。表情が和強く、複数回の説明の後、手術を選択された。外科説

らぎ児の受け入れの姿勢が見られるようになった

明時の留意点は、困難の多い治療経過が予想されるがが患児の将来を悲観して手術には同意せず。数日

全力を尽くし、家族と共に一歩ずつ進むこと、であっ置きに家族、医療スタッフとの面談を行った。生た。新生児科の意見も尊重し、家族が公平に判断でき

後 6 日目から NGT より母乳を投与したが次第に通るよう努めたことで、NICU 管理に新生児科の最大限過障害が出現し手術の必要を再度説明。両親からの協力を得ることができた。

同意が得られ、生後 14 日目に根治術施行。

症例 2；気管食道瘻疑い、気管狭窄疑い、右気管支無秋季シンポジウム② CDH：在胎 20 週 2 日、US にて CDH が疑われた。

形成、総肺静脈還流異常成熟児。父親が膠原病で入院

羊水過多が進行するため在胎 34 週 2 日当院産科に中。心臓血管外科の手術適応なしとの判断を受け、生入院。両親から蘇生、CDH に対する一切の治療を命予後改善は望めないことから外科も手術介入を断念

希望しない意向あり。家族と数回の話し合いを持っした。家族も決定に納得され、ターミナルケアを導入、たが家族の医療介入拒否のまま、在胎 36 週日、経日齢 146 心不全で永眠。

腟分娩にて出生。口唇口蓋裂を認めたが他の重症症例 3；肺低形成、総排泄腔外反早産児。生直後の呼合併奇形なし。最終的な治療の是非は児童相談所

吸状態が悪く、生命予後は短い、かつ、総排泄腔外反を通じ家庭裁判所に判断を委ね、親権停止保全処と呼吸管理では患児、家族に負担が大きすぎる、とい

分のもと親権代行者の同意で日齢 7 に CDH 根治術

う新生児科の判断から、看取りの内容が主となる説明を施行した。術後は母親が積極的に面会。両親のがなされた。その後呼吸状態は安定したが、最初の説

養育希望を確認し、親権回復後に生後 4 ヶ月で自宅

明の印象が強い家族から総排泄腔外反の手術同意を得退院となった。

ることができずにいる。

【 まとめ 】新生児外科治療を必要とする家族の精神的【 結論 】我々外科医は患者、家族背景を十分理解した

負担は大きく医療サイドからの適切なサポートを必要

上で、全身より手術を見る傾向にならないことを心がとする。家族の承諾による治療が最善の結果であるがけながら、外科治療の正確な情報を家族に伝え、患児早期の外科治療の必要な症例では法的介入を必要とすを治療することで患児家族全員が幸せと思える医療をる場合もある。

目指す必要がある。
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第 30 回日本小児外科学会秋季シンポジウム

5 - 09 重症脳障害後の栄養療法における5 - 10 当院における総排泄腔外反および課題

膀胱外反に対する治療の現状

1 ）山梨県立中央病院 小児外科、2 ）同 小児科、
3 ）同 新生児科

順天堂大学 小児外科・小児泌尿生殖器外科○尾花 和子 1）、大矢知 昇 1）、鈴木 健之 1）、
駒井 孝行 2）、後藤 裕介 2）、内藤 敦 3）、根本 篤 3）

○吉田 志帆、古賀 寛之、岡和田 学、土井 崇、
山高 篤行【 背景 】当院では、事故や脳症、周産期トラブルによ【 目的 】排泄腔外反（cloacal exstrophy：CE）
・膀胱

り脳障害に陥った乳幼児や新生児を受け入れているが、外反（bladder exstrophy：BE）は極めて稀であり、集中治療により救命された後、神経学的予後が不良と症例ごとに異なる複雑な病態を呈するため治療が困難予想された重症脳障害の児に対しては、重篤な疾患をである。今回、当科で経験した CE/BE についてその持つ子どもの医療をめぐる話し合いのガイドラインに治療の現状と問題点について報告する。

沿って治療をすすめている。全身状態安定後、生命・【 方法 】1968 年から 2014 年まで当科で経験した CE

神経学的予後、家族の病状受容および療養環境の背景

10 例（男 児 6 例、 女 児 4 例）
、BE 4 例（男 児 2 例、 女を考慮し、長期管理の調整を行った上で、気管切開術

児 2 例）について、後方視的に検討した。

や胃瘻造設を行い、適正な栄養療法を検討していくが、【 結果 】11 例は出生前に以下の異常を指摘された（内その目標や内容は通常の小児医療で望まれる成長発達

訳 CE・BE3 例、腹壁異常 6 例、二分脊椎 2 例。合併に沿ったものにはならず、逆に体重増加の制限が必要

症は髄膜瘤・脊髄脂肪腫 9 例、心奇形 1 例）
。初回手となり、基準や限界が定まらず、倫理上の疑問を生じ

術内容は以下であった（人工肛門造設・外反膀胱閉ることがある。その問題点について検討した。

鎖・腹壁形成 5 例、外反膀胱閉鎖 3 例、人工肛門造設【 症例 】過去 5 年間で重症脳障害に対して栄養介入を

4 例、腹壁形成 2 例）
。初回手術後に膀胱閉鎖を施行行った 5 例を対象とした。3 例は感染による重症脳症したのは 2 例であった。尿道形成は 5 例、肛門形成はの幼児で、2 例は出生時の低酸素性虚血性脳症の新生4 例で施行された。4 例で髄膜瘤・脊髄空洞症に対す児であった。脳低温療法などの集中管理を行ったが、る外科的処置を要した。排尿管理は、膀胱瘻 5 例、

全例自発呼吸や体動は消失または微弱で常時人工呼吸

CISC1 例、完全失禁 4 例、自制可能 1 例。排便管理は、管理を要し、諸検査により神経学的機能回復は困難と

人工肛門 8 例、自排便 3 例、洗腸管理 1 例。7 例で歩判断された。発症後 2 〜 8 か月で気管切開術を、2 か行障害（含む車椅子 2 例）があった。成人 4 例（男性 1

月〜 1 年 4 か月で胃瘻造設を行い、3 例は在宅へ移行

例、女性 3 例）のうち女性 1 例に妊娠経験があった。

し、2 例は重症心身障害者施設へ転院した。退院時の【 考察 】CE/BE は消化器・泌尿生殖器・脳神経・運

体重は幼児例で ‑0.5 〜 +3.5SD、新生児例で ‑3.5 〜動器などの問題を総合的に考えなくてはならない複雑‑0.5SD と差が大きく、経腸栄養は半消化態栄養剤おな病態であり、成人後も長期的な治療が必要な疾患でよびミキサー食で 17 〜 48（ 平均 27）kcal/㎏/ 日に設ある。その治療には出生直後より家族を含めた、多職定した。消化器症状や血液学的な栄養指標に問題は認間の連携が不可欠である。CE/BE ではその経過の多めず、4 例は退院後在宅または転院先で死亡し、1 例様性を考慮し、個々の病態・社会的背景に合わせた治は入退院を反復しながらも在宅管理継続中である。

療が望ましいと考えられた。

制限せざるを得ない状況の中で、ミキサー食を用いる
ことで養育上の QOL を保つように配慮しているが、家族の負担の軽減や倫理的な問題点の解決となってい
るか、多角的な視点で考えていく必要がある。

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秋季シンポジウム【 考察 】体重コントロールの目的で年齢に比し熱量を第 30 回日本小児外科学会秋季シンポジウム

5 - 11

5 - 12 当院における外科的疾患を有する

遺伝子・染色体異常を有する
小児外科疾患治療に関する倫理について極・超低出生体重児の検討
倫理的観点をふまえて

1 ）石川県立中央病院いしかわ総合母子医療センター 小児外科、
2 ）同 新生児科、3 ）同 看護部
1）

1）

1）

○廣谷 太一 、下竹 孝志 、安部 孝俊 、
南部 早和 2）、木田 綾子 2）、中田 裕也 2）、
北野 裕之 2）、久保 実 2）、宮前 和世 3）、
工藤 淳子 3）、坪坂 真由美 3）、倉 敏恵 3）、
青山 秀乃 3）

順天堂大学 小児外科・小児泌尿生殖器外科○中村 弘樹、土井 崇、岡和田 学、山高 篤行、
古賀 寛之【 緒言 】外科的疾患を有する極・超低出生体重児はそ
遺伝子・染色体異常を有する小児外科疾患患児の治の未熟性・複雑な病態などにより診断が困難を伴う場

療方針を決定する場面において生じる倫理的問題につ合あり、緊急手術を必要とすることが多い。しかしないて検討を行った。2004 年 4 月から 2014 年 3 月まで

がらその致死率は 40 〜 70% と決して満足できるものの期間に遺伝子・染色体異常を伴い、小児外科疾患治ではなく、その家族へ心理的負担も計り知れない。当

療を必要とした患児 20 例を対象とした。遺伝子・染院での外科的疾患を有する極・超低出生体重児に対す

色体異常の内訳は 21 トリソミーが 9 例、18 トリソミー

る治療経験・成績について検討する。

と 13 トリソミーがそれぞれ 4 例、先天性筋緊張性ジ【 対象と方法 】1990 年から 2014 年までに当院で経験

ストロフィー（DMPK 遺伝子変異）、屈曲肢異形成症

した外科的疾患を疑われた出生体重 1,500g 未満の極（SOX9 遺伝子変異）、多発性内分泌腫瘍 2B 型（RET

および超低出生体重児症例の 53 例を対象とし、原疾遺伝子変異）がそれぞれ 1 例ずつであった。転帰に関患、在胎週数、出生体重、母体の年齢、術後成績につして、21 トリソミーは全例生存しており、18 トリソ

いて、後方視的検討を行った。

ミー 4 例のうち先天性食道閉鎖症の 2 例が死亡した。

【 結果 】対象 53 例の原疾患の内訳は、消化器疾患 28

13 トリソミーは 4 例とも死亡し、その他の症例は全て例（胎便関連性疾患 7 例、腸閉鎖 8 例、消化管穿孔（壊秋季シンポジウム

生存している。小児外科疾患の治療方針決定に際して、死性腸炎含む）16 例、食道閉鎖 1 例）
、呼吸器疾患 1

21 トリソミーでは全例根治手術を施行したが、18 ト

例（横隔膜ヘルニア 1 例）
、その他 1 例（口蓋奇形腫 1

リソミーの先天性食道閉鎖症 2 例に対しては胃瘻造設例）、マイナー手術（PDA、鼡径ヘルニア、気管切開術と食道バンディングのみ施行しており、18 トリソなど）13 例、非手術例 10 例であった。平均在胎週数

ミーの致死的自然歴が治療方針の決定に影響を与えた

26.3 週、平均出生体重 720g、平均母体年齢 32.7 歳でと考えられた。18 トリソミー、13 トリソミーの致死

全体の生存率は 67.9% であった。児とその家族への的予後を家族に伝えた時期について、ほぼ全例においサポートは、医師・看護師・理学療法士・臨床心理士て術前に予後の説明を行っていたが、13 トリソミー

等によるチームで行っていたが、心理的サポートを特の破裂型臍帯ヘルニアの症例においては小児外科疾患に要する死亡例 17 例のうち 6 例は入院期間が 30 日以の緊急性に関する説明が主であり、染色体異常に関し下と短く、その必要性に反し理学療法士および臨床心ての詳細な説明は術前に行われていなかった。致死的理士の介入が困難であった。

予後を有する遺伝子・染色体異常をもつ患児において【 まとめ 】外科疾患を有する極・超低出生体重児の術手術を行う場合、患児の全身状態や手術後の療養計画

後成績は未だ満足できるものとは言い難い。多職間にを十分に考慮した上で術式を決定する必要があると考よるチームとして、患児・家族の社会背景を十分に理える。

解し治療にあたる姿勢が望まれる。また、重症例に対するサポートに関しては、更なる対応改善を要すると思われる。症例を提示しながら、文献的考察も含め報告する。

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第 30 回日本小児外科学会秋季シンポジウム

6 - 01 高度肝障害合併腸管不全患児に

6 - 02 小児生体肝移植の適応は対し、異時性生体肝−脳死小腸移植術を施行した 1 例

だれがどう決めるのか

東北大学病院 小児外科

熊本大学医学部附属病院 小児外科・移植外科○工藤 博典、和田 基、佐々木 英之、風間 理郎、
田中 拡、中村 恵美、山木 聡史、仁尾 正記○猪股 裕紀洋、入江 友章、嶋田 圭太、室川 剛廣、
本田 正樹、林田 信太郎、李 光鐘、阪本 靖介【 はじめに 】高度肝障害を合併した不可逆的腸管不全

小児生体肝移植は救命治療である。その 95% 以上に対し異時性生体肝−脳死小腸移植を施行した自験例

でドナーは両親のいずれかであり、また、親の気持ちを報告し、その背景にある医学的・倫理的問題についの自然さから、倫理的な問題は成人間移植より少ない。

て考察する。

しかし、適応決定やドナー選択、術後管理で特に親と【 症例 】7 歳、男児。

の関係で困難を感じることもある。症例を例示し課題【 既往歴 】日齢 4 発症の中腸軸捻転により回盲部を含を検討したい。

む大量腸管切除が施行された。残存小腸は約 7 ㎝で、【 症例 1 】親に虐待が想定された症例

在宅静脈栄養管理されていた。

3 歳男児。胆道閉鎖症による反復消化管出血で移植【 現病歴 】体重増加不良、腹水、血小板減少を伴う肝適応。父がアルコール性肝障害であったが断酒してド機能障害を認め、小腸移植を考慮した精査加療目的でナーとなることを希望し移植手術を行った。術後経過

当科に紹介された。

良好で 20 日目に父とともに退院し、紹介元に入院と【現症】身長は ‑3.5SD、体重は ‑2.3SD で、低栄養となった、その後自宅退院となったが、親の虐待が判明

汎血球減少を認めた。画像上、多量の腹水、脂肪肝、し患者は施設に収容となった。

肝右葉萎縮と左葉肥大、脾腫を認めた。上部消化管内【 症例 2 】両親の移植決断に時間を要し、肝移植至適視鏡で食道胃静脈瘤を認めた。肝生検では脂肪肝と F3

時期を失した症例の線維化を認め nonalcoholic steatohepatitis（ NASH）

生後 5 ヶ月女児。黄疸で入院。次第に腹水貯留をきと診断された。腸管不全関連肝障害による肝線維化おたし、原因不明の肝不全として両親同意の上移植日時

よび門脈圧亢進症と診断した。

を設定するも、最終的な決断が得られないまま無期延【 経過 】厳密な輸液、栄養管理などにより、一旦状態期となった。入院後 1.5 ヶ月で ICU 収容し血液浄化は改善したが、消化管出血、カテーテル関連血流感染開始した。脳死移植待機登録を提案するも拒否され、症を繰り返し、その後肝障害は急速に進行した。10

最終的には承諾を得て登録し間もなく分割脳死肝移植

歳時に高度肝障害を伴う不可逆的腸管不全のため肝小をうけた。術後 3 ヶ月現在、なお状態不良で ICU 管腸移植の適応と判断した。

理継続中である。

肝移植チームと小腸移植チームが合同で検討し、脳【 症例 3 】親による免疫抑制剤管理が不良な症例

死小腸移植登録を進め、父をドナーとした生体肝移植

1 歳女児 胆道閉鎖症。母からの生体肝移植後父母をまず行い、その後短期間脳死ドナーを待機し、適合が離婚し、母の管理となった。その後急性拒絶反応をするドナーが現れない場合には母をドナーとした生体反復し、母の無視、免疫抑制剤の管理不良が疑われて小腸移植を行う方針とした。実際には生体肝移植の 2いる。
小児生体肝移植では、移植実施の決断イコール親自現在、移植後 4 年を経過して、静脈栄養から完全に身がドナーになること、ということも多く、親に圧力離脱し経過は良好である。

を与えてはならないとされてきたが、一方、脳死臓器【 まとめ 】現在本邦では脳死ドナーからの肝 ‑ 小腸同

提供に頼れる機会は少ない。親自身がドナーになるこ

時移植が困難で、この点で欧米の体制と大きく異なる。

との不安や不都合での生体移植の拒絶は当然ありうる

このような患者の救命には、同一または二人の生体ドが、他疾患同様、脳死移植も含めて、移植医療におけナーから、あるいは今回のように生体および脳死のドる親の判断力や管理能力の評価を小児患者の適応決定

ナーを組み合わせる形でのグラフト採取が必要で、医にどう活かすべきかなお課題である。

学的および倫理的な観点から早急な対応が必要である。
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秋季シンポジウム

カ月後に、脳死ドナーからの小腸移植が実施された。

第 30 回日本小児外科学会秋季シンポジウム

6 - 03 脳死肝移植待機者が抱える倫理的問題点について

東北大学医学系研究科 小児外科学分野○佐々木 英之、和田 基、風間 理郎、田中 拡、
工藤 博典、中村 恵美、山木 聡史、渡邊 智彦、
仁尾 正記【 背景 】胆道閉鎖症において非代償性肝硬変症例では肝移植が必要である。本邦における肝移植の大多数は生体部分肝移植術が担っている。しかし患者とその家族が抱える様々な問題のために脳死肝移植の待機を選択する症例も存在する。
【 目的 】今回は当科で管理を行っている胆道閉鎖症患者の中で脳死肝移植の登録を行った患者の状況を検討することで、当該患者が抱える倫理的問題点について検討した。
【 対象と方法 】当科で胆道閉鎖症に対する根治術を施行した患者と他院で根治術を施行され、現在当科で管理を行っている患者の中で、脳死肝移植の待機をした
患者 7 例を対象とした。これらの症例における臨床経過、脳死待機理由、転帰について検討した。
【 結果 】内訳は男性 4 名、女性 3 名だった。脳死待機年齢は 1 歳から 39 歳（中央値 31 歳）だった。3 名が患者の希望、2 名が生体ドナー候補者不在、2 名が生体ドナー候補者の医学的理由によるドナー不適格である。
3 名の脳死待機希望者のうち 2 名は当初は本人が生体部分肝移植を拒否していたが、最終的に同意して生体
部分肝移植へ移行した。待機時間は 1,778 日と 930 日だった。生体ドナーが不在の 2 名のうち 1 名が待機日
数 906 日で脳死肝移植を受けた。1 名が待機時間 932
日で肝不全により死亡した。現在 3 名が待機中であり、医学的緊急度は 3 点が 2 名、6 点が 1 名だった。
【 結論 】非代償性肝硬変に対する肝移植は確立された治療法であるが、本邦では脳死ドナーが絶対的に不足している。生体部分肝移植術が成立するためには、ド秋季シンポジウム

ナーの自発的な意思とそれに対するレシピエントの意思が必要である。一方で生体ドナー選択にはドナーとレシピエントの双方において心理的葛藤や倫理的問題が伴う。この問題に対して医療者としては移植コー
ディネーターと関連各科の医師が連携して患者と家族に正確な情報を提供し、より適切な判断ができるよう支援することが望ましい。

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