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日呼吸誌●短1（7），2012報

気管支内に多発結節病変を認めた IgG4 関連疾患の 1 例
片山優子

佐渡紀克西原祐美

谷村和哉

籏智幸政

北英夫

要旨：症例は 68 歳，男性．2011 年 1 月に咳嗽と胸部 CT の異常陰影を主訴に高槻赤十字病院呼吸器センターを受診した．胸部 CT では，両肺野に散在するすりガラス陰影と多発する小結節影に加え，縦隔・肺門リンパ節の腫脹を認めた．また左顎下腺腫瘤も認めており，同部位を生検した結果，IgG4 陽性形質細胞の浸潤を認めた．外科的肺生検の結果，肺野病変にも同様に IgG4 陽性形質細胞の浸潤を認めた．気管支鏡検査では，気管支内腔に多発する小さな結節性病変を認め，これらの病変は，IgG4 関連硬化性唾液腺炎および IgG4関連肺疾患と診断された．プレドニゾロン 1 日 30 mg にて治療開始後，自覚症状は速やかに改善し各病変も著しい改善を認めた．IgG4 関連疾患において気道病変を認めることはあるが，本症例でみられたような気管支内腔に多発する小結節病変はこれまでに報告されていない．
キーワード：IgG4 関連疾患，慢性硬化性唾液腺炎，間質性肺炎，気管支内病変
IgG4-related disease, Chronic sclerosing sialadenitis, Interstitial pneumonia,
Endobronchial lesion

緒言

IgG4 関連疾患において，気管支内腔に多発する小結節病変を観察したので報告する．

症例

CT では左舌区と両側下葉に小葉間隔壁の肥厚を伴うすりガラス陰影が散在し，両側中下葉に数 mm 大の境界明瞭な小結節が多発していた（Fig. 1A）．FDG-PETでは，頸部から縦隔・肺門にかけて両側性に多発するリンパ節腫大と左顎下部の腫瘤に FDG 異常集積を認めた．気管支鏡検査では，気管支内腔に数 mm 大の小結節を多数

患者：68 歳，男性．

認め（Fig. 2A），同部位の生検では，リンパ球の浸潤と2009年から慢性閉塞性肺疾患にて近医通院治療中だっリンパ濾胞の形成を伴う非特異的な炎症所見を認めた．

たが，2011 年 1 月より乾性咳嗽が出現し，胸部 CT に形質細胞の浸潤は乏しく，IgG/IgG4 免疫染色は施行して両肺野の多発結節影とすりガラス陰影を指摘され，精なかった．精査目的に，左顎下部腫瘤生検および胸腔鏡査目的で同年 2 月に高槻赤十字病院呼吸器センターを受下肺生検を施行した．顎下部腫瘤は，正常な顎下腺組織診した．来院時，SpO2 92％（室内気吸入下）と低下し，の中に大小不同のリンパ濾胞の形成を多数認め，濾胞間左顎下部に 2 cm 大の硬い腫瘤を触知するほかは，異常には強い線維化と形質細胞の浸潤を認めたが，顎下腺構所見を認めなかった．血液検査では CRP 0.45 mg/dl と造や炎症細胞に異型はなかった．IgG，IgG4 の免疫染色IgG 2,694
わずかに上昇し，可溶性 IL2 受容体 1,318 U/ml，を施行した結果，IgG4/IgG比は50〜60％と上昇していた．

mg/dlと上昇を認めていた．呼吸機能検査では，
FVC 1.89

肺野病変も顎下腺組織と同様の所見で，IgG4/IgG 比はL（60.2 ％），FEV1 0.93 L（43.1％），FEV1/FVC 49.2％59％であった．後日，血清 IgG4 826 mg/dl と増加し，と混合性障害を認めていた．胸部 X 線写真では，両下IgG 全体の 30.6％を占めていることが判明した．これよ

肺野に網状影とすりガラス状の透過性低下を認め，胸部り，左顎下腺，縦隔・肺門リンパ節，肺野・気管支内に病変を認める IgG4 関連疾患と診断し，プレドニゾロン

連絡先：片山 優子
高槻赤十字病院呼吸器センター〒569‑1045 大阪府高槻市阿武野 1‑1‑1（E-mail: katayu̲0419@hotmail.com）（Received 15 Feb 2012/Accepted 18 May 2012）

1 日 30 mg にて治療を開始したところ，画像所見は顕著に改善した（Fig. 1B）．治療開始 3ヶ月後には，気管支内腔に多発していた小結節病変も消失した（Fig. 2B）．

気管支内多発結節を認めた IgG4 関連疾患の 1 例

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AB

Fig. 1 Chest X-ray film and Chest CT.（A）On admission, chest X-ray film showed reticular and ground-glass opacity at bilateral lower area. Chest CT showed multiple bilateral ground glass opacities and well-defined nodules.（B）Three weeks after treatment, manifestations were improved.

考

察めた症例を報告しており，病理的に IgG4 陽性形質細胞の浸潤を確認している2）．後者としては，IgG4 関連疾患

IgG4 関連呼吸器病変としては間質性肺炎や炎症性偽と考えられる気管支壁の肥厚性病変を認めた症例が数例腫瘍の報告が多く，気道病変の報告はまだ少ない．気道報告されている3）〜5）．比較的中枢気道の病変では，気管病変に関するこれまでの報告は，気管支内腔に発生した支鏡検査や胸部 CT で気管支壁肥厚所見などを認めてい炎症性偽腫瘍と考えられる腫瘤性病変と，気管支壁の肥る．末梢気道病変として，IgG4 の関与が考えられた細厚性病変に大別できる．前者としては，2005 年に Zen気管支炎についての報告がみられる6）．

らが，肺の炎症性偽腫瘍として切除された標本を retro-

本症例では気管支内腔に多発する小結節病変を認めてspective に免疫染色を施行し，IgG4 関連疾患と考えらおり，顎下腺と肺の生検結果から IgG4 関連疾患に伴うれる症例 9 例のうち，2 例は気管支内腔の病変であった気道病変と考えた．残念ながら気管支粘膜生検ではと報告している1）．また 2010 年に中曽根らは，高 IgG4IgG4 関連疾患に特異的な組織所見を得られなかったが，血症と肺野浸潤影を伴い，気管支内腔の腫瘤性病変を認他疾患と診断しうる所見も得られず，治療開始後，肺野

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ABFig. 2 Bronchoscopic findings.（A）On admission, there were multiple endobronchialnodules.（B）Three months after treatment, manifestations of bronchoscopy were normalized.

気管支内多発結節を認めた IgG4 関連疾患の 1 例

617の陰影とともに気管支内腔の病変も顕著な改善を認めて病変を認めた IgG4 関連肺疾患の 1 例．気管支学いることなどから，IgG4 関連病変である可能性が高い．

2010; 32: 498‑503.

IgG4 関連疾患において，気管支内腔に多発する小結節病変を認めた症例はこれまで報告されておらず，前述の腫瘤性病変と気管支壁の肥厚性病変の中間型であると考えられ，非常に興味深い所見である．

3）Sakashita A, Nishimura Y, Nogami M, et al. Diﬀuse
periairway thickening in patients with Mikulicz disease. J Thorac Imaging 2008; 23: 213‑5.
4）Ito M, Yasuo M, Yamamoto H, et al. Central airway
stenosis in a patient with autoimmune pancreatitis.

引用文献

Eur Respir J 2009; 33: 680‑3.
5）林1）Zen Y, Kitagawa S, Minato H, et al. IgG4-positive正周，岡島正明，清水崇，他．気管支壁肥厚が顕著であった IgG4 関連疾患の 1 例．日呼吸会誌

plasma cells in inﬂammatory pseudotumor（plasma2011; 49: 936‑41.

cell granuloma）of the lung. Hum Pathol 2005; 36:6）長谷川浩嗣，中村祐太郎，河野雅人，他．気管支喘710‑7.

息を合併し，IgG4 の関与が考えられた細気管支炎

2）中曽根悦子，藤澤朋幸，間藤尚子，他．肺野多発陰の 1 例．日呼吸会誌 2010; 48: 317‑21.

影，縦隔リンパ節腫大および左気管支内腔に腫瘤性Abstract

A case of IgG4-related disease with multiple endobronchial nodular lesions
Yuko Katayama, Toshikatsu Sado, Yumi Nishihara, Kazuya Tanimura, Yukimasa Hatachi andHideo Kita
Department of Respiratory Medicine, Takatsuki Red Cross HospitalA 68-year-old man complaining of cough with abnormal chest CT findings was admitted to our hospital inJanuary 2011. The chest CT showed multiple bilateral ground glass opacities and nodular lesions in the lungs.
Also shown were lymphadenopathy of the hilum and mediastinum. The patient had a tumor of the left submandibular gland, and a histopathologic examination of a left submandibular gland biopsy revealed infiltration ofIgG4-positive plasma cells. We diagnosed chronic sclerosing sialadenitis. Surgical lung biopsy further revealed infiltration of IgG4-positive plasma cells in the lung lesions. Bronchoscopy was performed, and we observed multiple small nodules in the endobronchial mucosa. These lesions were diagnosed as IgG4-related chronic sclerosing
sialadenitis and IgG4-related lung disease. After treatment with prednisolone 30 mg/day, his symptoms improved rapidly, and the lesions improved remarkably. Although endobronchial lesions in IgG4-related disease
have been previously reported, multiple small nodules such as those seen in this case have not been described.