日呼吸誌

254●症2（3），2013

例

経頭蓋超音波にて右左シャントを確認しえた
脳膿瘍を合併した肺動静脈奇形の 1 例
高倉裕樹

濱中伸介

今坂圭介

小室彰男

青木輝浩

清水邦彦

要旨：症例は 23 歳，男性．主訴は頭痛，発熱．項部硬直を認め髄液検査で多核球優位の細胞数の増加を認めた．血液・髄液培養は陰性であったが，造影 MRI にて脳膿瘍と診断した．胸部造影 CT において右 S6 に流入・流出血管を伴う腫瘤性病変を認め，肺動静脈奇形の関与が考えられた．経頭蓋超音波検査によって右左シャントが確認され，肺動静脈奇形による脳膿瘍と診断した．抗菌薬投与により脳膿瘍は改善し，胸腔鏡下右肺下葉区域切除術を施行した．術後に施行した経頭蓋超音波検査では右左シャントは確認されず，神経脱落症状を残さず退院となった．
キーワード：肺動静脈奇形，肺動静脈瘻，脳膿瘍，右左シャント，経頭蓋超音波検査
Pulmonary arteriovenous malformation, Pulmonary arteriovenous fistula, Brain abscess,Right-to-left shunt, Transcranial Doppler sonography

緒言

経頭蓋超音波検査（transcranial Doppler ultrasonography：TCD）は，少量の空気を混入し攪拌させた生理食塩液を末梢静脈より注入することにより，右心系から右左シャントを介して左心系に，さらに脳動脈へ流入した微小気泡が発生する異常信号（microembolic signals：MES）を同定することで，心房中隔欠損や肺動静脈奇形（pulmonary arteriovenous malformation：PAVM）などの右左シャント疾患の診断に用いられるものである．
PAVM の重篤な合併症として奇異性脳梗塞と脳膿瘍があるが，両者ともに右左シャントの存在下で生じる．

Table 1

Laboratory data on admission

Hematology
RBC535×104/μl
Hb14.5 g/dlHt40.4％
Plt
16.9×104/μl
WBC11,100×103/μl
Neut
67.2％
Eos0.8％
Lym
24.3％
Mono
7.6％
Baso0.1％
CRP
0.7 mg/dl
Glu
133 mg/dl

Blood gas analysis（room air）
pH
7.414
PaCO2
42.1 Torr
83.1 Torr
PaO2
HCO3−
26.3 mmol/L
Cerebrospinal fluid
Pressure
195 mmH2O
Cells
935/mm3
Glucose39 mg/dl
Protein
135 mg/dl
Microbiology
negative

今回我々は，脳膿瘍を合併した PAVM における右左
シャント診断に TCD が有用であった 1 例を経験したの
家族歴：両親は肉眼的に皮膚・粘膜の毛細血管拡張をで報告する．

症例

患者：24 歳，男性．

認めず．健診では異常陰影を指摘されたことはない．
喫煙歴：なし．
現病歴：2008 年 4 月に発熱，頭痛を自覚し，近医を主訴：発熱，頭痛，嘔気．

受診した．抗菌薬の点滴と解熱剤内服にて症状は一時的

既往歴：特記事項なし．に改善するも再び発熱，頭痛が出現し，嘔気を伴ったた
め他院を受診し，頭部 CT にて脳膿瘍が疑われ精査加療

連絡先：高倉 裕樹〒230‑0012 神奈川県横浜市鶴見区下末吉 3‑6‑1
済生会横浜市東部病院呼吸器センター（E-mail: h̲takakura@tobu.saiseikai.or.jp）（Received 23 Jul 2012/Accepted 24 Oct 2012）

目的のため済生会横浜市東部病院神経内科に入院となった．
入院時現症：身長 175 cm，体重 54 kg，体温 38.0℃，脈拍 72/min，血圧 152/107 mmHg，呼吸数 15/min，チアノーゼなし，表在リンパ節触知せず，ばち状指なし，

脳膿瘍を合併した肺動静脈奇形

Fig. 1 Chest CT showing pulmonary arteriovenousmalformation（PAVM）in the right S6a（arrow）.

Fig. 3 MRI showing high-intensity area in the left basal ganglia. T1-weighted image showing mass with enhancing ring.

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Fig. 2 Three-dimensional CT showing feeding anddraining vessels in PAVM（arrow）.

Fig. 4 TCD with saline contrast medium showing microembolic signals（MES; arrows）from the left middle cerebral artery.

入院後経過：血液ならびに髄液培養は陰性であったが頭部造影 MRI 検査（Fig. 3）にて，周囲に浮腫を伴うリ
呼吸音清，心音整，腹部異常なし，皮膚および粘膜に毛ング状に造影効果を示す低信号の陰影を認めたため脳膿細血管拡張なし，下腿浮腫なし．

瘍と診断した．起炎菌検索のため口腔内を精査するも異神経学的所見：意識清明，項部硬直陽性，Kernig 徴
候陰性．
入院時検査成績（Table 1）：血液検査所見では，CRP常なく，ほかに観血的な処置の既往もなかった．その後，起炎菌としてブドウ球菌（MRSA 含む），腸内細菌，嫌気性菌などを考慮し，抗菌薬［メロペネム（meropenem）上昇と WBC 増多を認めたが，β-D グルカン，HIV 抗体とバンコマイシン（vancomycin）］と濃グリセリン・果は陰性であった．髄液検査では多核球優位の細胞数増多糖注射液にて治療を開始した．次に PAVM が脳膿瘍をと蛋白増加を認めた．

併発するための右左シャント確認の目的で，神経内科に入院時胸部画像所見：胸部単純 X 線写真では異常所て transcranial Doppler sonography（TCD） が 施 行 さ見は認められず，胸部造影 CT（Fig. 1）ならびに 3 次

れた．方法は，まず空気を少量混入し攪拌した生理食塩

元 CT（Fig. 2）にて右 S6 に流入・流出血管を伴う腫瘤液を末梢静脈から注入する．攪拌した生理食塩液は多量性病変を認め，PAVM と診断した．その他の部位にはの微小気泡を含有しており，右左シャント疾患が存在し異常血管を認めなかった．

なければ，微小気泡は肺毛細血管床で吸収され，左心系

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肺・肝の動静脈瘻などを伴う遺伝性出血性毛細血管拡張症（hereditary hemorrhagic teleangiectasia：HHT）を合併することが多い3）．本例では肺以外の動静脈奇形はみられず，特徴的な鼻出血や家族歴がなく Shovlin らの診断基準4）を満たさないことより，先天奇形による単純型 PAVM と診断した．
呼吸困難，喀血，頭痛などの症状は HHT の合併の有無，PAVM の数と大きさ，シャント率に相関するとされている5）．その出現頻度はさまざまで無症候性から生命予後に影響するものまであり，以下の 3 つの機序により症状が出現するといわれている．
①肺動脈血が毛細血管を経由せず右左シャントすることにより生じる低酸素血症，②フィルターとしての機能Fig. 5 Pulmonary angiogram showing PAVM 3.5 mmin diameter（arrow）.Feeder is from A6.

を果たす毛細血管床をシャントするために生じる大循環系の塞栓・膿瘍，③PAVM 構成血管の脆弱性により生じる出血3）．これらにより，呼吸困難，チアノーゼ，多血症，ばち指，脳梗塞，脳膿瘍，喀血，血胸などをきたには流入しない．一方で右左シャント疾患が存在すれば，すが，本例では②による機序が脳膿瘍を合併したものと右心系に流入した微小気泡は左心系に流入し，さらに脳考えられた．

動脈へ流入した微小気泡が発生する異常信号（microem-

以前より，この右左シャントを確認またはシャント率

bolic signals：MES）を TCD にて同定する．本例でもを測定する方法には 100％酸素吸入法や99mTc-MAA 法な同様な手技により微小気泡を注入し TCD にて MES をどが報告されている6）．本例ではこれらによるシャント確認することができた（Fig. 4）．また経食道心臓超音波

率 の 定量は 施行 して い ない． そのか わ りに我 々 は，検査でも左心系において微小な気泡を確認することがで

TCD にて右左シャントの存在を確認することができた．

きた．以上から，右左シャントにより脳膿瘍を合併した

しかし本例は右左シャントを有するにもかかわらず，低PAVM と診断した．

酸素血症を呈さなかったことは疑問に残る．よって今後

その後，抗菌薬投与にて脳膿瘍は改善したため，第28 病日に PAVM に対する径カテーテル塞栓術を予定しこのような症例に遭遇したら，TCD に加えシャント率の定量化を行う必要があるものと思われた．

肺動脈造影検査を行った（Fig. 5）．所見は S6 区域動脈

TCD はもともと奇異性脳梗塞すなわち，静脈で生じのみが流入動脈となる単純型であり，流出静脈径（5.3た血栓が右左シャント疾患を介して右心系から左心系にmm）が流入動脈径（3.5 mm）より大きかった．カテー

流入し，脳梗塞を発症する病態の診断において用いられテル塞栓術も可能であったが，比較的手術が容易な場所ていた．本例のように脳膿瘍を形成するような PAVMであり，かつ患者の希望も考慮し，胸腔鏡下肺区域切除例における右左シャントの存在診断にも TCD は有用でが施行された．術後の TCD にて MES は確認されず右あった．TCD はシャント率を求めることができないが，左シャントが消失したと考えられた．その後，神経脱落ベッドサイドで容易に施行することが可能であり，有用症状を残さず退院となった．

な検査と思われる．特に無症候性 PAVM においては，

考察

PAVM は，肺動静脈瘻とも呼称される吻合異常で多重篤な合併症である奇異性脳梗塞ならびに脳膿瘍併発を予期するためにも，TCD による右左シャント診断の必要性は意義のあるものと考えられた．

くの場合は先天奇形であり，原因として肺毛細血管叢のTCD の安全性においては微小気泡による空気塞栓発先天的欠損や，肺動脈叢と肺静脈叢を分画する血管中核生が危惧されるが，これまで TCD による副作用の報告の不完全退化が考えられている．単一の肺区域動脈が流はなされていない．人工心肺作動中に発生する微小気泡入動脈となる単純型と複数の区域動脈が流入動脈となるの径および個数，のべ使用時間と比較すると，TCD の複雑型に分類することができる1）．単純型は 20％，複雑安全性は想像に難くない．しかし安全の観点からバルサ型は 80％にみられるとされるが，同一患者内に両者がルバ負荷（VM）がない状況で多量の MES が出現する

混在することもまれではない2）．PAVM の約 1/3 の症例

場合は VM を控えるべきとされている7）．

は多発性で鼻出血，皮膚粘膜の毛細血管拡張，消化管やManawadu らは，PAVM を合併している 4 名を含む

脳膿瘍を合併した肺動静脈奇形

12名のHHT患者にTCDを施行したところ9名に右左シャに関して特に申告なし．

ントを認め，その中に実際に PAVM を合併している患

引用文献

者 4 名が含まれていたことから，TCD は感度が 100％，特異度は 38％であり，この成績は経食道超音波と大差なかったと報告している．また卵円孔開存例では，より早期に MES を認める傾向にあるといわれている8）．また本症例以外にも，脳膿瘍を誘発する右左シャントを特定するにあたっての TCD の有用性を指摘した報告はあるものの ，まだ検討が少なく，症例の蓄積が望まれる．
9）

PAVM の治療法としてはカテーテルを利用したコイルやバルーンによる塞栓術が第一選択とされ，微小な残存病変の影響は残るものの成功率は 98％以上と報告されている5）．
PAVM に対する塞栓術例の報告は，2003 年までに我が国では 17 例，60 病変であり，また海外の報告では271 例，858 病変があった．しかしながら再発症例も報告されており，特に流入血管が太い症例では再発例は16％程度といわれている．これらのことを考慮すると，流入血管が太い症例では手術療法が望まれる10）．

2571）White RI Jr, Lynth-Nyhan A, Terry P, et al. Pulmonary arteriovenous malformations: techniques andlong-term outcome of embolotherapy. 1988; 169:663‑9.
2）前田弘彰，廣田省三，山本聡，他．動静脈奇形・瘻の治療．Radiol Fronti 2006; 9: 111‑4.
3）宿谷威仁，熱田了，守尾嘉晃，他．多発性肝動脈門脈シャントを伴った単発性肺動静脈瘻の 1 例．日呼吸会誌 2007; 45: 715‑9.
4）京樂由佳，芦谷淳一，今津善史，他．重症肺炎を契機に発見された多発肺動静脈瘻の 1 例．日呼吸会誌
2008; 46: 743‑7.
5）Gossage JR, Kanji G. Pulmonary arteriovenous malformations. A state of the art review. Am J RespirCrit Care Med 1998; 158: 643‑61.
6）森本耕三，斎藤武文，高久多希朗，他．肺動静脈瘻の 1 例．日呼吸会誌 2007; 45: 202‑5.

本例は単発で単純型であることより手術の危険性が少

7）古井英介，中山愛子，菅原和章，他．TCD を利用ないと考え，胸腔鏡下肺区域切除を選択した11）．術後のした右左シャントの検出．Neurosonology 2004; 17:

TCD にて右左シャントの消失が確認できたことから，残存病変の存在は否定的で再発のリスクはないものと考えられた．
PAVM に対する経皮的カテーテル塞栓は外科的治療に比べ低侵襲であり，肺機能が温存でき，反復治療が可能という利点があるが，術後には数年後に再疎通や側副血行の発達により再治療が必要になることが報告されており10），術後も長期的な経過観察が必要である11）．よって奇異性脳梗塞や脳膿瘍を合併する PAVM 例において，塞栓術後の治療効果の判定や経過観察に TCD は有効な検査になるのではないかと考えられた．
本論文の要旨は第 182 回日本呼吸器学会関東地方会で発表した．
著者の COI（conﬂicts of interest）開示：本論文発表内容

62‑7.
8）Manawadu D, Vethanayagam D, Saqqur M, et al.
Screening for right-to-left-shunts with contrast
transcranial Doppler in hereditary hemorrhagic telangiectasia. Stroke 2011; 42: 1473‑4.
9）Kawano H, Hirano T, Ikeno K, et al. Brain abscesscaused by pulmonary arteriovenous ﬁstulas without Rendu-Osler-Weber disease. Intern Med 2009;
48: 485‑7.
10）角岡信男，加洲保明，宮内勝敏，他．術前流入血管の評価が難しかった肺動静脈瘻の 1 例．日臨外会誌
2007; 68: 313‑7.
11）Dutton JAE, Jackson JE. Pulmonary arteriovenous
malformations: Results of treatment with coil embolization in 53 patients. AJR Am J Roentgenol 1995;
165: 1119‑25.

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Abstract

A case of pulmonary arteriovenous malformation found in a brain abscess,for which a right-to-left shunt was confirmed with transcranial Doppler sonographyHiroki Takakura, Nobuyuki Hamanaka, Keisuke Imasaka, Akio Komuro,
Teruhiro Aoki and Kunihiko Shimizu
Division of Respiratory Medicine, Saiseikai Yokohamashi Tobu Hospital

The case was a 23-year-old male who presented with headache and fever. Because he was suspected to havea cerebral abscess from a brain CT examination performed by his former physician, the patient was admitted toour hospital. Neck stiffness was recognized and a cerebrospinal test confirmed an increased count of prevailing
multinucleated cells. Although blood and cerebral-spinal cultures were found to be negative, we diagnosed hiscase as a brain abscess with a contrast-enhanced MRI examination. To explore the cause of the disease, we conducted a thorax, contrast-enhanced CT examination and found phymatoid lesions accompanied by inflow andoutflow blood vessels at the right S6, which suggested the involvement of pulmonary arteriovenous malformation. Because a right-to-left shunt was found with transcranial Doppler sonography, we diagnosed a cerebral abscess caused by a pulmonary arteriovenous malformation. The cerebral abscess was improved by administering
antibiotics, and we performed a segmentectomy of the lower lobe region under video-assisted thoracic surgery.
Postoperative transcranial Doppler sonography did not show the right-to-left shunt, and the patient was discharged with no remaining neural-cataplectic symptoms.