日呼吸誌●症4（4），2015319

例

Wallenberg 症候群と中枢性肺胞低換気をきたした延髄外側梗塞の 1 例
芳賀高浩ａ,ｂ

福岡みずきａ,ｂ

森田瑞生ａ

長晃平ａ

巽浩一郎ｂ

要旨：症例は 49 歳，男性．2 時間前に発症した吐気を主訴として内科外来を受診した．経過観察のために入院したが，重症誤嚥性肺炎を発症し，人工呼吸器管理となった．肺炎軽快後も夜間高二酸化炭素血症がみられ，気管切開を行った．左 Wallenberg 症候群を呈しており，頭部 MRI で左椎骨動脈解離による左延髄外側梗塞と診断した．その後も夜間人工呼吸器管理から離脱できず，第 67 病日に退院した．Wallenberg 症候群の一部症例は，特に睡眠中の中枢性肺胞低換気を呈しうることに留意する必要がある．
キーワード：Wallenberg 症候群，中枢性肺胞低換気，呼吸不全
Wallenberg’s syndrome, Central alveolar hypoventilation, Respiratory failure緒

言

肺胞低換気とは，肺胞における換気障害により肺胞気として内科外来を受診した．血液検査，頭部 CT で明らかな異常を認めなかったが，経過観察目的に同日入院した．
入院時現症：身長 186 cm．体重 91 kg．体温 37.2℃．

二酸化炭素分圧（P ACO2）が上昇している病態である．

血圧 168/88 mmHg．脈拍 87 回/min．SpO2 98％（室内P ACO2 は動脈血二酸化炭素分圧（P aCO2）とほぼ同値を気）．胸部聴診上心雑音，異常呼吸音を聴取しなかった．

とるため，肺胞低換気は臨床的に PaCO2 が 45 Torr を超神経学的に異常所見を認めなかった．明らかな嚥下障害えた状態とされる．肺胞低換気の原因は呼吸器疾患以外はみられなかった．にも呼吸中枢，末梢神経系，呼吸筋，あるいは胸郭系の．延髄外側梗塞は Wallenberg

障害など多岐にわたる

1）
，
2）

症候群を引き起こすが，呼吸中枢障害による肺胞低換気をきたすことはまれとされている．我々は延髄外側梗塞

入院時検査所見（表 1）：特記すべき異常を認めなかった．
入院時胸部単純 X 線写真（図 1）：特記すべき異常を認めなかった．

による球麻痺のために誤嚥性肺炎を発症し，経過中に呼入院後経過：第 2 病日に嘔吐し，吐物を大量に誤嚥し吸中枢障害による肺胞低換気が明らかになった症例を経た．重症誤嚥性肺炎を発症し，同日より人工呼吸器管理験したため報告する．となった．気管挿管前の動脈血酸素分圧は 51.3 Torr，二症例

酸化炭素分圧は 40.9 Torr（酸素 10 L/min 投与下）と I型呼吸不全を呈していた．肺炎軽快後の第 10 病日に抜患者：49 歳，男性．

管したが，同日の夜間に意識障害を発症し，動脈血二酸

主訴：吐気．

化炭素分圧が 99.5 Torr と肺胞低換気を呈していた．再既往歴：特記すべきことなし．睡眠時無呼吸を指摘さび人工呼吸器管理とし，第 15 病日に気管切開を行った．

れたことはなかった．

その後も日中は，一回換気量の低下はみられたものの人

家族歴：特記すべきことなし．

工呼吸器管理から離脱できたが，夜間は呼吸数の低下か

嗜好歴：喫煙歴，飲酒歴なし．

ら肺胞低換気が増悪し，人工呼吸器管理を必要とした．

現病歴：201X 年夏，2 時間前から発症した吐気を主訴

中枢型睡眠時無呼吸，チェーンストークス呼吸のような異常呼吸や，呼吸困難は認めなかった．第 20 病日頃より連絡先：芳賀 高浩〒158‑0095 東京都世田谷区瀬田 4‑8‑1
ａ

日産厚生会玉川病院呼吸器内科ｂ

千葉大学大学院医学研究院呼吸器内科（E-mail: tknhosp@yahoo.co.jp）（Received 2 Dec 2014/Accepted 13 Mar 2015）

神経学的診察が可能となった．左眼瞼下垂，嚥下障害がみられたが舌偏倚は認めなかった．左顔面，右上下肢の温痛覚低下を認めた．運動麻痺はみられなかったが左上下肢の運動失調を認めた．以上の所見から左 Wallenberg 症候群を疑った．第 22 病日に施行した頭部 MRI で左延髄外側梗塞を認め，左椎骨動脈の信号が途絶してお日呼吸誌

3204（4），2015

表 1 入院時検査所見
Hematology
WBC
NeutLym
Mon
Eos
Bas
RBC
Hb
Ht
Plt

9,000/mm3
69.5％
22.7％
6.1％
1.3％
0.4％
490×104/mm3
15.3 g/dl
45.6％
181,000/mm3

Biochemistry
TPAlb
BUN
Cre
Na
K
Cl
T-Bil
GOT
GPT
LDH
CPK

7.4 g/dl
4.8 g/dl
12.2 mg/dl
0.84 mg/dl
135 mEq/L
3.1 mEq/L
100 mEq/L
0.9 mg/dl
31 IU/L
27 IU/L
223 IU/L
159 IU/L

Serology
CRP0.09 mg/dl

ンニューロンも中枢化学受容に関連している．セロトニンの機能不全は乳幼児突然死症候群と関係していることが示唆されており，これらの部位の障害は中枢化学受容機能の低下をきたすと考えられる3）．
呼吸ニューロン群は両側に存在し，障害されると呼吸リズム障害，睡眠時無呼吸，肺胞低換気などを惹起しう
る．片側の呼吸ニューロン群の障害で中枢性の呼吸調節
図 1 入院時胸部単純 X 線写真（臥位 AP 像）．特に異常を認めなかった．

障害がみられる機序として，健側の代償能力不十分，無症候性病変の存在，浮腫による影響などが想定されている4）．本症例では一回換気量の低下，夜間の呼吸数低下がみられた．また，肺胞低換気をきたしていたにもかかり左椎骨動脈解離が疑われた（図 2）．入院時にみられたわらず呼吸困難はなかった．本症例の梗塞範囲は画像で高血圧は入院中も持続していたが，糖尿病，脂質異常症

明らかであった背側のみならず腹側にまで広がっていたは合併していなかった．リハビリを行ったが夜間人工呼ため，呼吸ニューロン群および中枢化学受容の障害をき吸器管理からは離脱できず，第 67 病日に退院した．

たし，重篤な肺胞低換気に至ったと推測された．

考察

延髄外側梗塞により Wallenberg 症候群と肺胞低換気をきたした症例は本症例を含めて 21 例が報告されてい本症例は延髄外側梗塞により Wallenberg 症候群と呼（表 2）．男性 16 例（76.2％），女性 5 例（23.8％）る4）〜19）

吸中枢障害による肺胞低換気をきたしたと推測された．

であり，平均年齢は 65.1±15.2 歳であった．初診時からそこで，過去の報告例を含めて Wallenberg 症候群を併呼吸困難を自覚していたのは 2 例（9.5％）にすぎない．

存する肺胞低換気の機序について考察する．呼吸ニューWallenberg 症候群発症から肺胞低換気の診断までの期

ロン群は主に延髄の背内側部と腹外側部の 2ヶ所に密に間は平均 4.5±4.0 日であり，本症例も含めて Wallenberg存在し，前者を背側呼吸ニューロン群，後者を腹側呼吸症候群発症後の経過中に呼吸不全が明らかになる例が多ニューロン群という．延髄以外の部位にも呼吸ニューロい．亜急性期以降に中枢性低換気が明らかになる機序はン群が分布する領域もある．これらの呼吸ニューロン群

梗塞巣周囲の浮腫，二次性の神経変性やアポトーシスなが共同して，正常な呼吸のリズム・パターンが形成されどが想定されている11）．8 例（38.1％）が死亡しており，る．また，中枢化学受容を担う部位として延髄吻腹側部

人工呼吸器管理から完全離脱できたのは 6 例（28.6％）のに存在する parafacial respiratory group/retrotrapezoidみである．肺胞低換気を合併した Wallenberg 症候群のnucleus（pFRG/RTN），縫線核などが想定されている．

予後は不良であり，死亡例のうち 3 例は人工呼吸器関連

pFRG/RTN 内の Phox2b 発現ニューロンの障害は動物肺炎であった．生存例でも多くの例で人工呼吸器管理が実験で pH 上昇に対する換気応答を低下させることや，必要であり，Mishina らが主張するように早期の気管切ヒトの先天性中枢性肺胞低換気症候群でも，Phox2b 遺開をためらうべきではない19）．

伝子異常があることが知られている．縫線核のセロトニ

Wallenberg 症候群が肺胞低換気の原因となりうるこ321

Wallenberg 症候群に合併した肺胞低換気図 2 頭部 MRI．拡散強調画像では左延髄外側に高信号域を認め（矢印），梗塞巣が疑われた（A）．MRA では左椎骨動脈の信号が途絶しており（矢印），動脈解離が疑われた（B）．

表2
著者

年齢 性別

Devereaux5）
Devereaux5）
Levin6）
Askenasy7）
Hashimoto8）
Bogousslavsky4）
Bogousslavsky4）
Takehara9）3658
52
49
71
73
65
64

女
女
男
男
男
男
男
男

Kraus10）49

男

Iwasaki11）
Oya12）
Terao13）
Schestatsky14）
Takabatake15）
Arai16）
Arai16）
Pedroso17）
Fukushima18）
Mishina19）
Mishina19）
芳賀

78
68
70
55
59
86
83
79
73
78
72
49

男
男
男
男
男
男
女
女
女
男
男
男

中枢性肺胞低換気を合併した Wallenberg 症候群の報告例
発症まで＊の期間

初診時の症状呼吸困難
呼吸困難，左 Wallenberg 症候群
めまい，吐気，頭痛
左 Wallenberg 症候群
めまい，複視歩行困難
めまい，吐気，頭痛
歩行困難
嚥下障害，構音障害，顔面感覚障害，四肢不全麻痺
めまい，歩行困難
構音障害，Horner 徴候，右 Wallenberg 症候群
歩行困難，めまい
めまい，吐気，頭痛，構音障害，四肢不全麻痺
構音障害，嚥下障害，感覚障害
歩行困難，構音障害
嚥下障害
めまい，構音障害
Horner 徴候，めまい
めまい
めまい
吐気

予後

報告年

0日
0日
1日
不明
3日
4日
1日
3日

死亡（1ヶ月後）
1973
生存（気管切開）1973
死亡（1ヶ月後心筋梗塞）
1977
生存（持続的陽圧換気）
1988
生存（1ヶ月後人工呼吸器管理から離脱） 1989
死亡（1ヶ月後人工呼吸器関連肺炎）
1990
死亡（12 日後人工呼吸器関連肺炎）
1990
死亡（2 年後腎不全）
1992

2日

生存（6ヶ月後人工呼吸器管理から離脱） 1999

7日
31 日
1日
1日
1日
5日
3日
不明
3日
2日
9日
不明

生存（人工呼吸器管理から離脱）
2001
生存（5 日後人工呼吸器管理から離脱） 2001
死亡（16 時間後）
2004
死亡（2ヶ月後敗血症）
2004
生存（3ヶ月後人工呼吸器管理から離脱） 2005
生存（夜間人工呼吸器管理）2008
生存（2ヶ月後人工呼吸器管理から離脱） 2008
死亡（2ヶ月後人工呼吸器関連肺炎）
2009
生存（夜間人工呼吸器管理）2012
生存（16 日後人工呼吸器管理から離脱） 2014
生存（16 日後人工呼吸器管理から離脱） 2014
生存（夜間人工呼吸器管理）
2014

Wallenberg 症候群発症から呼吸不全発症まで．

＊とは，臨床上留意すべきと考えられた．
著者の COI（conﬂicts of interest）開示：巽

引用文献
浩一郎；講演料（ベーリンガーインゲルハイム，ツムラ，ノバルティス

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医学書院），奨学（奨励）寄付（ベーリンガーインゲルハイ3）Feldman JL, et al. Understanding the rhythm ofム，アステラス製薬，ファイザー）．他は本論文発表内容に関breathing: so near, yet so far. Annu Rev Physiol

して特に申告なし．

2013; 75: 423‑52.

322

日呼吸誌

4（4），2015

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Abstract

A case of Wallenberg’s syndrome and central alveolar hypoventilation causedby lateral medullary infarction
Takahiro Haga a,b, Mizuki Fukuoka a,b, Mizuo Morita a, Kohei Cho a and Koichiro Tatsumi b
Department of Respiratory Medicine, Nissan Tamagawa Hospital
Department of Respirology, Graduate School of Medicine, Chiba Universityab

A 49-year-old male presented with nausea that had developed two hours previously and was admitted forfollow-up observation. He was subsequently intubated for severe pneumonia, with the onset of nocturnal hypercapnia following regression of the pneumonia. A tracheotomy was performed, and a neurological examination revealed left Wallenbergʼs syndrome. Left lateral medullary infarction caused by dissection of the left vertebral artery was identified on magnetic resonance images. Although nocturnal ventilation was continued, the patient
was discharged on the 67th day. Nocturnal central alveolar hypoventilation should be taken into consideration
with Wallenbergʼs syndrome.