日呼吸誌●症1（1），2012

27

例

非典型的皮疹と急速進行性間質性肺炎で発症した
抗 CADM-140 抗体陽性の皮膚筋炎の 1 例
日比野真ａ

西口翔ｂ

赤澤賢一郎ａ

引野幸司ａ

大江元樹ａ

要旨：49 歳男性．1ヶ月前から発熱，易疲労感，労作時息切れを自覚し，肺炎に対し抗菌薬加療を受けたが改善せず当院を受診．
抗菌薬に高用量ステロイド投与を併用したが酸素化は増悪した．近位筋力の軽度低下・疼痛，筋原性酵素高値，全身性炎症反応高値，頬部紅斑，内眼角の浸潤性紅斑，爪周囲・爪下出血を認め，
胸部 CT で両側浸潤影とすりガラス影を，筋電図では筋原性変化を呈しており，ステロイドパルス療法，シクロホスファミドパルス療法，シクロスポリン持続静注療法を追加したが，人工呼吸器管理となり第 12 病日に死亡した．剖検肺はびまん性肺胞障害のパターンを呈し，抗 CADM-140 抗体は陽性であった．非典型的皮疹のみで発症しており，皮膚筋炎の初期診断に難渋した 1 例であった．皮膚筋炎は多様な皮疹を呈し，致死的な間質性肺炎を合併することも多く，その早期診断・治療に同抗体が有用であると考えられたため報告する．
キーワード：急速進行性間質性肺炎，皮膚筋炎，抗 CADM-140 抗体，爪下出血，内眼角紅斑
Rapid progressive interstitial pneumonia，Dermatomyositis，Anti CADM-140 antibody，Splinter hemorrhage，Inner canthus erythema

諸言

皮膚筋炎は近位筋優位に筋力低下を引き起こす特発性症

例

患者：49 歳，男性．

炎症性筋疾患のうちの一つで，典型的な皮膚症状を伴う．

主訴：発熱，全身の痛み．

予後規定因子として間質性肺炎があり，発症時期は筋症

現病歴：1ヶ月前から咽頭痛，鼻汁，全身の筋肉痛が状に対して先行・同時・後発とすべての時期で発症しう出現した．徐々に労作時呼吸困難や易疲労感を自覚し，る．慢性の経過で肺線維症となっていくものから，急性2 週間前に前医で肺炎の診断の下，azithromycin（AZM）に発症し進行の経過をたどる急速進行性間質性肺炎で加療された．しかし症状は増悪し，1 週間前より発熱，（rapid progressive interstitial pneumonia：RPIP）を呈

顔面紅潮，手指の浮腫み，指先の痛み，全身の関節痛，するものまでさまざまである．特に，皮膚症状が典型的筋肉痛の増悪がみられ当院を受診した．

で，筋症状に乏しいamyopathic dermatomyositis（ADM）

既往歴：特記すべき事項なし．

や筋症状の軽微な hypomyopathic dermatomyositis は社会歴：内服薬なし．アレルギーなし．事務系の会社

clinically amyopathic dermatomyositis（CADM）と総員．喫煙 7.5 pack-year（15 年間）．機会飲酒．粉塵曝露

称され1）2），治療抵抗性の RPIP の合併が多く，早期診断，歴なし．

早期治療開始が必要である．今回我々は，非典型的皮疹，軽度な筋炎，RPIP が同時に発症し，各種治療に抵抗した抗 CADM-140 抗体が陽性の皮膚筋炎の 1 剖検例を経

連絡先：日比野 真〒253‑0052 神奈川県茅ヶ崎市幸町 14‑1
茅ヶ崎徳洲会総合病院

ｂチ．
入院時現症：血圧 115/74 mmHg，体温 37.9℃，脈拍111/分・整，SpO2：91％（屋内気），呼吸数 30 回/分．

験したので報告する．

ａ

家族歴：甥が若年性関節リウマチ，叔父が関節リウマ

呼吸器内科

湘南鎌倉総合病院 総合内科
（E-mail: makotohibino560328@yahoo.co.jp）（Received 12 Apr 2011/Accepted 25 Aug 2011）

意識は清明．鼻背部・頬部に淡い紅斑，両側内眼角に軽度浸潤を伴う紅斑，額に半米粒大の紅色丘疹の散在を認め る（Fig. 1a）． 胸 部 で は 左 下 葉 領 域 に 汎 吸 気 時 finecrackles，右中・下葉領域に吸気終末時 fine crackles を認める．心音は異常なし．両手で第 2〜4 指の先端に有痛性の紫斑（爪周囲出血）と splinter hemorrhage（爪28

日呼吸誌

1（1），2012

Fig. 1 （a）Malar rash, erythema of the inner canthus, and papules on the forehead upon admission.
（b）Nails showing periungual and（c）subungual hemorrhage.（d）A chest roentgenogram obtainedon admission showing a reticular shadow in both lung fields and decreased right lung volume下出血）を認め（Fig. 1b, c），関節の自発痛（肩，肘，様の分布で consolidation，GGO の増悪を認め，一部で手首）を認める．ヘリオトロープ疹，ゴットロン徴候，

は subpleural curvilinear shadow や，consolidation の中メカニックハンドは認めなかった．神経学的所見では頸に細気管支拡張を認めた．明らかな蜂巣肺の形成はみら部屈曲/伸展と左右三角筋で MMT4 と近位筋優位に対れず器質化肺炎（organizing pneumonia：OP）＋びま称性に軽度の筋力低下を認め，同部位に自発痛と把握痛

ん性肺胞障害（diffuse alveolar damage：DAD）パターを認めた．

ンと考えられた．

検査所見（Table 1）：CPK：1,863 IU/L，aldolase：12.6

臨床経過（Fig. 3）：第 1 病日より酸素投与とともに，IU/L と 筋 原 性 酵 素 の 上 昇，CRP：0.88 mg/dl，ESR：

重症非定型肺炎も考慮し methylprednisolone（mPSL）

35 mm/h と全身性炎症反応の上昇，KL-6：1,648 U/ml，80 mg/日に ciprofloxacin（CPFX）の併用を開始した．

SP-A：116.3 ng/ml と，間質性肺炎（interstitial pneu-

発熱，筋肉痛，関節痛，皮膚症状は改善したが，呼吸状monia：IP）のマーカーの上昇を認めた．プロカルシト態は悪化し高流量酸素の投与が必要となった．急激な肺ニン（PCT）は陰性であり，細菌性肺炎を示唆する抗原・病変の増悪，抗菌薬治療への抵抗性，皮膚症状や筋症状，抗体価も有意なものはなかった．抗 CADM-140 抗体は血液検査での筋原性酵素の上昇や DAD パターンの CT患者の死亡後に陽性と判明したが，その他の疾患特異的所見より，皮膚筋炎に合併した RPIP であると考えて，な自己抗体はすべて陰性であった．抗アミノアシル抗体

第 4 病日に筋電図を施行．右三角筋に筋原性変化を認め，は測定しなかった．喀痰は一般細菌，抗酸菌ともに陰性

第 6 病日に筋生検を施行し，ステロイドパルス療法を開で，血液培養も陰性であった．

始した．筋生検では軽度の筋細胞の大小不動や endo-：右肺の容積の減少，両側下胸部 X 線写真（Fig. 1）
肺野・末梢優位の網状影を認める．

mythium への極軽度の炎症細胞の浸潤を認めたが，皮膚筋炎としての典型的な筋病理ではなかった．第 7 病日

胸部 CT 検査（Fig. 2）：来院 10 日前は，一部が気管に cyclophosphamide（CPA）500 mg のパルス療法を追支血管束に沿い，多くは末梢，下肺野優位の非区域性の加したが呼吸状態はさらに悪化していき，第 9 病日には

ground glass opacity（GGO）であった．来院時は，同cyclosporin A（CyA）の持続静注を開始し，挿管・人非典型的皮疹の皮膚筋炎に伴う急速進行性間質性肺炎

Table 1Hematology
WBCNeu.
Mo.
Lym.
Eo.
RBC
Hb
Ht
Plt

6,500/μl
77.8％
7.5％
14.2％
0.3％
471×104/μl
14.2 g/dl
42.8％
20.4×103/μl

Biochemistry
AST
ALT
LDH
ALP
γ -GTP
T. Bil
TPAlb
CPKAldolase
NaK
Cl

170 IU/L
105 IU/L
676 IU/L
271 IU/L
83 IU/L
0.5 mg/dl
5.7 g/dl
3.4 g/dl
1,863 IU/L
12.6 IU/L
135 mEq/L
4.2 mEq/L
100 mEq/L

29

Laboratory findings on admission

Serology
CRP
ESR
PCT
KL-6
SP-A
SP-D
IgG
IgA
IgM
IgE
RFANA
Anti-Jo-1 Ab
Anti-centromere Ab
Anti-RNP AbAnti-SS-A Ab
Anti-Scl70 Ab
Anti-CADM-140 Ab
MPO-ANCA
PR3-ANCA
C. psittaci（CF）
C. pneumoniae IgA
C. pneumoniae IgG

Mycoplasma IgM（stat）
0.88 mg/dl（−）
M. pneumoniae（PA）
35 mm/h（−）
Parvovirus B19 IgM（−）＜0.5 ng/ml
1,648 U/ml
β -D-Glucan
9 pg/ml116.3 ng/ml
15.6 ng/dl Urine
924 mg/dl
AnalysisnormalUrine S. pneumoniae Ag（−）
277 mg/dl
95 mg/dl
Urine legionellae Ag（−）
21 IU/ml＜40 Blood gas analysis
＜40pH
7.491
（−） PaCO2
31.3 Torr（−） PaO2
55.6 Torr（−） HCO3−
23.7 mmol/L（−） A-aDO₂
55.2 Torr（−）（＋）＜1.3 U/ml＜1.3 U/ml
（−）
（−）
（−）

Underlined values indicate off the standard values．

10 days before admission

admission

Fig. 2 Chest computed tomography scans obtained 10 days before admission and at the time of admission showed
increased patchy ground-glass opacities and consolidation over time in the peripheral fields of the right and left lungs.
A subpleural curvilinear shadow and bronchiolectasis within the consolidation were observed on the more recentscan. They were dominant in the lower lung lobe, and no honeycomb formation was observed.

30

日呼吸誌

1（1），2012

Fig. 3 Clinical course: mPSL, methylprednisolone; CPA, cyclophosphamide; CyA, cyclosporine; AZM, azithromycin;
CPFX, ciprofloxacin; VCM, vancomycin; IPM/CS, imipenem/cilastatin; NC, nasal canula; CPAP, continuous positive
airway pressure; APRV, airway pressure release ventilation.

工呼吸器管理となった．CyA は血中濃度 200 ng/ml を行する RPIP は予後が悪く，早期診断・早期集学的治療目標に適宜調節を行った．しかし，酸素化は低下し続けが必要と考えられている4）5）．現在，予後不良な RPIP は呼吸不全で第 12 病日に死亡した．

Euwer1）や Sontheimer2）の提唱した，典型的な皮膚症状・解剖所見（Fig. 4）：肺容積は減少しており硬く，胸膜

皮膚生検所見を認めるものの中で，6ヶ月以上にわたり面はわずかな凹凸があり，割面ではうっ血の目立つ領域

筋症状を認めない amyopathic DM と，筋力低下は認めを除けば淡色調で肝臓様に充実性を増していた．組織学

ないが筋原性酵素，筋電図，MRI，病理所見などで無症的には融合し拡大した気腔と，それらの間に存在する縮候 性 の 筋 炎 を 示 唆 す る hypomyopathic DM からなる小した気腔が混在したが蜂巣肺は認められなかった．全CADM に，合併することが多いといわれる．また，RPIP体を通して炎症細胞浸潤は乏しいが，部分的には器質化を合併する DM 例の臨床的特徴をまとめた本邦からのが進行し肺胞腔が疎な線維性結合組織で置換されており，

報告6）を見ると，①皮膚症状は DM に典型的で高度であ硝子膜が肺胞壁に沿って形成される部分もみられた．細るが，筋症状はまったく認めないか，あっても軽度であ菌，cytomegalovirus，Pneumocystis jiroveci の感染や悪る，② CK は正常であるが他の筋原性酵素（aldolase，性腫瘍を疑う所見は認められず DAD の滲出期と器質化ミオグロビン等）の上昇を認める，③自己抗体（抗核抗期の特徴を示していた．

体，抗 Jo-1 抗体），免疫複合体の出現に乏しい，④皮膚考察

生検で DM に一致する，⑤筋生検所見では炎症細胞浸潤に乏しく，筋線維は保たれている，⑥胸部 CT 上，胸近年，多発性筋炎（polymyositis：PM）/皮膚筋炎（der-膜直下に線状ないし帯状の間質性陰影および気管支血管matomyositis：DM）に伴う肺合併症は予後規定因子と束の肥厚とその周囲の浸潤影を認める，⑦ CT 所見が軽いわれ，特に IP は 30〜70％と高率に合併し予後に大き度のうちから Ga シンチグラムにて肺野に強い集積を認くかかわると注目されている ．そのなかでも急速に進める，がいわれており，CADM に相当する患者群を示

3）

非典型的皮疹の皮膚筋炎に伴う急速進行性間質性肺炎

31Fig. 4 Lung autopsy findings suggesting diffuse alveolar damage （DAD） without evidence of bacterial infection,Pneumocystis jirovecii infection, cytomegalovirus infection, and malignancy.（a）The right autopsied lung was firm, withdecreased volume and a rough pleural surface.（b）A histological section showing diffuse thickening of the alveolar
walls and dilatation of the distal air spaces predominantly in the subpleural spaces（hematoxylin and eosin［H and E］,×40）.（c）Interstitial and intraalveolar fibroblast proliferation, characteristic of the organizing phase of DAD, wasobserved（H and E, ×100）.（d）Histological section showing hyaline membranes within air spaces and intra-alveolar
edema characteristic of the exudative phase of DAD（H and E, ×100）.

していると思われる．
上記に自己抗体が陰性とあるが，近年，抗 CADM-性例の IP に関する理解は人種や地域を考慮する必要がある．

140 抗体が CADM に特異的に検出されることが報告さ今回の症例では RPIP で発症し，同時に自覚のない近れて久しい．アジア圏や欧米諸国からの報告7）〜11）では，位筋力の軽度低下や筋肉の自発痛，筋原性酵素の軽度上

同 抗 体 は CADM の 40〜70％ に， 典 型 的 な 皮 膚 筋 炎

昇，関節痛，全身炎症反応の上昇，筋電図による筋原性（classic dermatomyositis：CDM）では 0〜10％程度に変化，内眼角の軽度浸潤を伴う紅斑，頬部紅斑，前額の認めるとされており，同抗体陽性例は予後が悪いといわ紅色丘疹，血管炎を考えさせる爪下出血，爪周囲紫斑をれている．それは IP，特に RPIP と強い相関が認めら伴っていた．DM の診断基準は，現在本邦では Bohanれているからである．CADM における IP，RPIP の合と Peter12）によるものや，厚生省自己免疫疾患調査研究

併率は，アジア圏では非常に高く，抗 CADM-140 抗体（1992 年）によるものが用いられている．今回は皮班13）

陽性例の 90％以上に IP を認め，そのうち 50〜80％は疹に関しては診断基準にあるような典型的なヘリオト

RPIP を呈するとの報告7）〜10）が散見されている．しかし

ロープ疹，ゴットロン徴候，四肢伸側の紅斑は認めなかっ

欧米では，抗 CADM-140 抗体陽性例 10 例のうち 6 例がたためにDMの診断基準は満たされない．しかしながら，IP で，そのうち 2 例が RPIP，残りの 4 例は IP を認めDMにおいて典型的皮疹は85％でしか現れないこと14）や，ないという報告11）もあり合併率は比較的低く，同抗体陽皮膚症状は部位，性状ともに多様であること，特に頬部

32

日呼吸誌

紅斑に加え，内眼角の軽度浸潤を伴う紅斑を呈するもの

1（1），2012なく，浸潤影・スリガラス影が有意に多いといわれていは非典型例の中では多いということを考えると，本症例る．OP パターンや NSIP パターンを呈する場合でものように RPIP と同時に発症した場合，今回の皮膚症状RPIP を合併する可能性はあり，特発性間質性肺炎の画は DM に伴うものと考えうると思われた．

像分類だけでなく，上記画像所見の特徴を考慮に入れ初抗 CADM-140 抗体の有無にて，皮疹を含めた臨床的期治療の選択にあたる必要がある．また，今後は病理，特徴を検討した David ら11）によると，陽性例では陰性例

画像所見に加えて，抗 CADM-140 抗体の有無が予後予に比べ，手の腫脹，関節痛/関節炎，皮膚の潰瘍，手掌測因子と考えられ，治療方針決定の鍵となってくると思丘疹，機械工の手，脂肪織炎，脱毛，口腔粘膜潰瘍が有われる．

意に多くみられ，ヘリオトロープ疹やゴットロン徴候のこれらの現状を踏まえ本症例の要点は，診断が確定し頻度に有意差はなかったと報告されている．本症例ではていなかった初期の段階で，免疫抑制薬の併用や血漿交手の腫脹と関節痛が認められた点が陽性例として合致し換療法に踏み切れたかどうかである．非典型的皮疹であていた．

り経過を追って初めて DM であったという診断に至っ

また今までの報告例を見ても，DM に合併する RPIPた本症例では，ステロイド単剤で治療を開始したが，初の症例では，典型的皮疹を欠き非典型的皮疹のみで発症期のCT所見と臨床症状の急激な増悪を認めたことから，している報告は調べうる限りなく，典型的皮疹を伴わずより早期に免疫抑制薬の併用などさらなる積極的な治療に非典型的皮疹のみで発症する DM にも RPIP を合併しが必要であったと思われた．しかしながら，皮疹が後発うることが考えられ，非典型的な皮疹を伴う RPIP の診して出現する例や，当症例のように非典型的な皮疹しか断に抗 CADM-140 抗体の有用性が示唆された．

発現しない例など，診断・初期治療選択が難しいことも治療の面では，現在は DM に合併する IP には本邦の多い．そのような場合には抗 CADM-140 抗体の陽性を保険診療ではステロイドのみが認可されている．しかしもって，より早期に積極的治療を開始することができるながら，特に RPIP に関しての治療奏効率は低く，現在ようになると考えられた．

臨床の現場ではステロイド，免疫抑制薬（シクロホスファ

今回は，典型的な皮疹を呈さず，非典型的な皮疹を伴ミド，シクロスポリン，タクロリムス），血漿交換療法，う RPIP で各種治療に抵抗性を示し，入院後 12 日間の大量免疫グロブリン療法，リツキシマブなどが用いられ経過で死亡した抗 CADM-140 抗体陽性の DM の 1 例をている．現時点での確立された治療方法はなく，単剤投経験した．RPIP を呈する場合は全身の診察を丁寧に行与で有効だった報告から，同時併用療法が効果を上げてうことは当然のことであり，非典型的な皮疹のみでもいる報告までさまざまであり，治療開始の時期に関してDM である可能性を考慮して抗 CADM-140 抗体のチェッは早期投与の奏効率が高いといわれている15）．しかしなクを行い，注意深く診断・治療をしていく必要があるとがらいずれの方法でも十分な奏効率は示されず，難治性考えられた．の病態であることに変わりはない．
予後予測の面では Tazealaar ら が，PM/DM に伴う
16）

DM に合併する RPIP は症例数も少なく前向き研究は難しい分野であり，各施設での症例の集積をもとに，抗IP 15 例の病理組織所見により bronchiolitis obliterans

CADM-140 抗体による CADM の診断や，随伴する RPIP

organizing pneumonia（BOOP），usual interstitialの診断，重症度・治療反応性の推測などができるように，DAD パターンに分類し，BOOP 例pneumonia（UIP）なるか，さらに検証していくことが期待される．

は UIP 例より予後良好であり，DAD の 3 例は全例 6 週

謝辞：診断にあたり，ご教示賜りました茅ヶ崎徳洲会総合間以内に死亡したと報告しており，予後の予測に組織型病院病理診断科の宮沢善夫先生，皮膚科の渡邊京子先生，抗が有用であったと述べている．しかしながら今回のよう

CADM-140 抗体の測定をしていただきました東海大学リウに急性の経過で発症する際には侵襲的な検査は行えないマチ内科の佐藤慎二先生に感謝いたします．

ことが多く，その場合には CT 所見が予後予測因子とな引用文献

り治療方針選択の鍵となると考えられている．DAD パ
ターンが予後不良と考えられており，特に浸潤影が予後不良例では多いという報告

が あ る． こ れ は， 抗17）〜19）

CADM-140 抗体の有無とは関係なく，CADM と classic
DM とを比べると CADM では浸潤影が多いという報
告18）19）とも一致している．また，IP を伴う皮膚筋炎 25
例の本邦からの報告 では，抗 CADM-140 抗体陽性例
20）は小葉間隔壁肥厚を伴わず，陰性例に比べ，網状影は少1）Euwer RL, Sontheimer, RD. Amyopathic dermatomyositis: a review. J Invest Dermatol 1993; 100: 124‑7.
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34

日呼吸誌

1（1），2012

Abstract

A case of rapid progressive interstitial pneumonia with dermatomyositis
and atypical cutaneous lesions, characterized by the anti-CADM-140 antibody
Makoto Hibino a, Shou Nishiguchi b, Kenichirou Akazawa a, Koji Hikino a and Motoki Oe aa

Department of Respiratory Medicine, Chigasaki Tokushukai Medical Centerb
Department of Internal Medicine, Shonan Kamakura General Hospital

A 49-year-old man was admitted to our hospital with fever, general fatigue, muscle pain in the neck, andexertional breathlessness. We initiated treatment with ciprofloxacin and methylprednisolone at 1 mg・kg−1・day−1;
however, this failed to improve his respiratory symptoms. We diagnosed the patient with rapid progressiveinterstitial pneumonia（RPIP）with 22 dermatomyositis on the basis of the findings of diffuse alveolar damage（DAD）on chest computed tomography; mild proximal muscle weakness and pain; elevated levels of myogenicenzymes, C-reactive protein（CRP）levels, and erythrocyte sedimentation rate（ESR）;the myogenic pattern on
the electromyogram; malar rash; erythema of the inner canthus; and subungual and splinter hemorrhage. We
initiated steroid pulse therapy, cyclophosphamide pulse therapy, and continuous infusion therapy withcyclosporine; however, the patient required mechanical ventilation on day 9 and died on day 12 after admission.
Lung autopsy revealed pathological exudative and organizing phases of diffuse alveolar damage, and the anti‑CADM-140 antibody was found in the patientʼs serum. Occasionally, amyopathic dermatomyositis is complicatedby RPIP, which manifests as characteristic cutaneous lesions. However, in this case RPIP was accompanied bydermatomyositis characterized by the anti‑CADM-140 antibody with only atypical cutaneous lesions. Therefore
this case was thought to be very rare. Moreover, initial diagnosis of it as RPIP accompanied by dermatomyositis
was difficult. This case indicates the importance of anti‑CADM-140 antibody in interstitial pneumonia withatypical cutaneous lesions.