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日呼吸誌●症4（3），2015

例

心臓病変の発症前に経時的な心電図変化が観察されたサルコイドーシスの 1 例
直也ａ

山口哲生ａ

川述剛士ａ

河野千代子ａ

山田嘉仁ａ

廣江道昭ｂ

宮下

要旨：症例は 80 歳，女性．74 歳時にサルコイドーシスと診断され，ステロイド少量内服を継続していた．
診断後 4 年目に完全右脚ブロックを，5 年目にⅠ度房室ブロックを認めたが無症状であった．翌年に心不全を発症し，FDG-PET 検査で肺門縦隔リンパ節と心臓の前壁中隔，側壁，右室に集積を認めた．本症の心臓病変と考え治療を強化し，房室ブロックと FDG-PET 検査所見の改善を認めた．呼吸器内科医が本症を観察する際には心臓病変の出現に注意する必要があるが，無症状でも経時的な心電図変化の観察の重要性が示唆された．
キーワード：サルコイドーシス，心電図，房室ブロック，心臓病変，FDG-PET
Sarcoidosis, Electrocardiogram, A-V block, Cardiac lesion,
F-fluorodeoxyglucose positron emission tomography

18緒

現には常に注意を向ける必要があるが，無症状でも心電言図所見を経時的に観察することによって，心臓病変の診サルコイドーシス（サ症）の心臓病変においては高度房室ブロックや完全右脚ブロック（complete right bun-断の手がかりを得ることができた貴重な 1 例と考え報告する．

dle branch block：CRBBB），心室頻拍などの心電図異常症を伴うことはよく知られている1）2）．また，サ症と診断さ例れた日本人患者の心電図所見では，報告によってやや差

患者：80 歳，女性．

はあるものの，房室ブロックを 3.0〜5.7％，脚ブロック

既往歴：75 歳，脂質異常症．

『サルコイドーシを 4.0〜6.9％に認めるとされている ．

生活歴：喫煙歴なし，飲酒：週 2 回ビール 350 ml．

スの診断基準と診断の手引き 2006』では，これらの心電現病歴：2007 年 6 月（74 歳時）に左肺結節陰影，両側図異常（高度房室ブロック，心室性不整脈，右脚ブロッ

縦隔リンパ節腫張，ACE 上昇を認め，経気管支肺生検でク，軸偏位，異常 Q 波）は心臓所見の主徴候または副徴は非乾酪性類上皮細胞肉芽腫は証明されなかったが，気候とされている5）．しかしながら，サ症心臓病変の診断

管支肺胞洗浄検査でリンパ球増加と CD4/CD8 比高値をに至るまでの心電図の経時的変化を追うことができた報認め，臨床診断群のサ症と診断された．経過中に眼瞼腫告はまれである．今回，サ症と診断されて 4 年目に完全脹，霧視が出現し近医にて眼サ症と診断されプレドニゾ

右脚ブロック，5 年目に I 度房室ブロックが出現し，無ロン（prednisolone：PSL）10 mg/日の内服を開始した．

治療で経過観察されていたところ，その翌年に心不全を2009 年に顔面皮膚生検にて壊死を伴わない類上皮細胞発症し，さらにステロイド治療後に房室ブロックの改善肉芽腫が認められ，組織診断群とされた．以降は症状にと FDG-PET 検査所見の改善を認めた 1 例を経験した．

応じて PSL 5〜10 mg/日で調節して投与されていた．心呼吸器内科医がサ症を外来で観察する際，心臓病変の出電図所見は当初正常洞調律であり（図 1A），経胸壁心臓

3）4）超音波検査（心エコー）も施行されていなかった．2011
連絡先：宮下 直也〒151‑8528 東京都渋谷区代々木 2‑1‑3

年 4 月の心電図にて初めて CRBBB が認められ（図 1B），
2012 年 11 月から左軸偏位を伴うⅠ度房室ブロックも加ａわった（図 1C）が，無症状であり心エコーなどは施行せｂずに経過観察とされていた．2013 年 3 月に体重増加，安JR 東京総合病院呼吸器内科

国立国際医療研究センター循環器科（E-mail: 06staﬀ190@jreast.co.jp）（Received 26 Dec 2014/Accepted 16 Feb 2015）

静時呼吸困難が出現し，急性心不全の診断にて入院となった．

経時的心電図変化が観察されたサルコイドーシスの 1 例

(A)

(B)

(D)

(C)

245

(E)

図 1 心電図の経時的変化．当初（2010/3）（A）は軽度の左軸偏位を認めていたが，入院
2 年前（2011/4）（B）には CRBBB も認められ，入院 4ヶ月前（2012/11）（C）にはⅠ度房室ブロックが出現し左軸偏位の程度の増強を認める．心不全にて入院したとき（2013/3）（D）にもこれらの所見は残存している．治療開始後（2013/9）（E），PQ 時間は短縮して房室ブロックは改善し軸偏位の程度も改善しているが，CRBBB は残存している．

入院時現症：身長 150.0 cm，体重 52.9 kg，血圧 149/85コイドーシスの診断基準と診断の手引き 2006』の心臓病

mmHg，脈拍 73/min・整，体温 36.1℃，呼吸数 16/min，変のうち主徴候 1 つ，副徴候 3 つを満たし，サ症の心臓，意識清明，軽度の起座呼吸を呈し
SpO2 94％（室内気）病変の合併と診断した．心臓病変の治療を目的に 2013

た．両側下肺野に coarse crackles を，心音で S3 を聴取

年 5 月に再入院し，メチルプレドニゾロン（methylpred-した．両側下腿に浮腫を認めた．

nisolone）500 mg/日を 3 日間投与し，その後 PSL 30 mg/入院時検査所見：入院時（2013 年 3 月）の心電図は心日内服にて維持漸減し，治療開始 4ヶ月後（2013 年 9 月）

拍数 73/min，洞調律，CRBBB，軽度の左軸偏位とⅠ度の心電図は PQ 時間の短縮，正常化が認められ（図 1E），房室ブロックを示した（図 1D）．胸部 X 線写真では心胸FDG-PET 所見もほぼ改善した（図 2C，D）．血液バイオ郭比 62％と拡大し，肺うっ血所見を認めた．血液検査でマーカーは ACE 1.5 IU/L（正常値 8.3〜21.4），IgG 777

は血清 ACE，IgG，sIL-2R および血漿 BNP の上昇が認

mg/dl（正常値 800〜1,800），sIL-2R 173 IU/L（正常値

められた
（表 1）
．心エコーでは左室駆出率 58％と軽度低122〜496）と低下し，BNP は 20.4 pg/ml（正常値 18.4 未下し，心室中隔壁厚 14 mm と肥厚を認め，左室流入血満）と低下した．心エコーでは 左室駆出率 67％と改善を

流/僧帽弁輪速度比（E/é）19 と拡張機能障害を認めた．

認めた．心室中隔壁厚は 13 mm と明らかな変化を認め

臨床経過：心不全の治療としてニトログリセリン（ni-なかった．その後治療を継続し症状の悪化は認められてtroglycerin）を持続静注し，その後フロセミド（furosemide）20 mg/日，エナラプリル（enalapril）5 mg/日，カルベジロール（carvedilol）5 mg/日の内服を継続していない．

考察

症状は改善し，入院 9 日目に退院となった．心不全改善

サルコイドーシスは原因不明の全身性肉芽腫性疾患で後の 2013 年 4 月に施行した FDG-PET では肺門・縦隔リある6）．我が国では心臓病変の合併が諸外国に比べて多ンパ節と心臓の前壁中隔，側壁と右室壁に集積を認めた

く，サ症の死因の半分以上が心臓病変によることが知ら（図 2A，B）．MRI では，非選択的脂肪抑制法（short-TIれている7）．しかし，サ症の 90％以上で呼吸器病変の合inversion recovery：STIR）にて心室中隔に広範な高信併がみられるために，呼吸器内科医が診断，経過観察を号領域を認め，同部位に遅延造影が確認された．高齢の行うことが多く，心臓病変の出現を疑った際には循環器ために心筋生検は施行しえなかったが，診断基準『サル内科医へのコンサルテーションの時期を逸しないように246

日呼吸誌

4（3），2015

表 1 入院時血液検査
Hematology
WBC（3,300〜8,600）
NeutLymMo
Eo
Baso
RBC（380〜490）
Hgb（11.6〜14.8）
Plt（15.8〜34.8）

7,500/μl
72.7％
16.7％
7.4％
2.5％
0.7％
438×104/μl
13.6 g/dl
20.5×104/μl

Coagulation
PT（9.4〜12.5）
PT％（70〜100）
PT-INR
APTT（25.5〜36.1）
FDP（5.0 未満）
D-dimer（1.0 未満）

10.9 s108％132 s
6.8 μg/dl
1.2 μg/dl

BiochemistryTP（6.6〜8.1）
Alb（4.1〜5.1）
BUN（8〜20）
Cr（0.46〜0.79）
AST（13〜30）
ALT（7〜23）
LD（124〜222）
ALP（106〜322）
CK（41〜153）
Ca（8.8〜10.1）
T-cho（142〜248）
TG（30〜149）
H-cho（40〜103）
L-cho（65〜139）
BNP（18.4 未満）

7.5 g/dl
3.8 g/dl
16.8 mg/dl
0.72 mg/dl
33 IU/L
36 IU/L
238 IU/L
164 IU/L
74 IU/L
9.1 mg/dl
208 mg/dl
129 mg/dl
70.5 mg/dl
85 mg/dl
218 pg/ml

Serology
CRP（0.30 以下）
IgG（800〜1,800）
ACE（8.3〜21.4）
sIL-2R（122〜496）

0.73 mg/dl
1,741 mg/dl
26.1 U/L
544 U/ml

図 2 FDG-PET の推移．（A，B）治療前．（A）Planar 像では肺門縦隔リンパ節への集積と心臓への集積を認める．（B）心臓断層像では前壁中隔，側壁，右室に focal な集積を認める．（C，D）治療後（治療開始 4ヶ月後）．（C）Planar 像では肺門縦隔リンパ節への集積をほぼ認めない．（D）心臓断層像でも心臓にほとんど集積を認めない．

注意する必要がある．本症例では，心不全発症の 2 年前

FDG-PET 検査で，心室中隔に広範囲に集積が認められから心電図検査にて軽度の左軸偏位と CRBBB を，4ヶ月たことがその傍証になる．

前からⅠ度房室ブロックが出現していた．この心電図変

治 療 を 必 要 と す る 活 動 性 炎 症 病 変 の 評 価 に は Ga-化は，CRBBB が出現した時点で心室中隔に病変が存在

SPECT/CT，FDG-PET や MRI が有用とされている8）9）．

し，その後 1 年以上の経過で，心室中隔からヒス束近傍

臨床症状，心電図，心エコー検査のいずれかで異常所見へ病変が進展したことを示唆している．心不全発症後のを認めた場合，FDG-PET や MRI を早期に施行すべきと経時的心電図変化が観察されたサルコイドーシスの 1 例247する報告もあり10），心電図や心エコーで異常所見を認め

2）Roberts WC, et al. Sarcoidosis of the heart. A clini-

た場合は，Ga-SPECT や FDG-PET，MRI などを積極的

copathologic study of 35 necropsy patients（groupに施行し，早期診断に至る必要がある．Ga-SPECT，FDGPET は炎症部位に集積がみられることから，心病変活動性の評価に有用とされる．Ga-SPECT では，心サ症患者の心臓への集積は 48.5％との報告もあり11），感度の低さが問題となる．一方，FDG-PET は診断感度が 66.7％と高いが11），FDG が糖代謝の存在する正常心筋にも集積するため，特異性が問題となる．近年，心筋への生理的集積を除外するさまざまな工夫がなされ，特に長時間絶食
下での FDG-PET は，活動性炎症の検出に優れており9），早期診断と治療効果判定に有用と考える．本症例におい1）and review of 78 previously described necropsypatients（group 11）. Am J Med 1977; 63: 86‑108.
3）Larsen F, et al. ECG-abnormalities in Japanese andSwedish patients with sarcoidosis. Sarcoidosis Vasc
Diﬀuse Lung Dis 2001; 18: 284‑8.
4）Morimoto T, et al. Epidemiology 31: 372‑9.
5）日本サルコイドーシス/肉芽種性疾患学会，他．サルコイドーシスの診断基準と診断の手引き 2006．
日呼吸会誌 2008; 46: 768‑806）Statement on sarcoidosis. Joint Statement of theAmerican Thoracic Society（ATS）, the Europeanても，治療後に FDG-PET の心臓への集積は改善を認め，

Respiratory Society（ERS）and the World Associa-

治療前後における活動性病変の変化を明瞭に示すことがtion of Sarcoidosis and Other Granulomatous Disor-可能であった．MRI は，心サ症ではガドリニウム造影後に遅延造影所見が認められることが特徴で，心筋の線維化や炎症を反映するとされる ．局在診断には優れるが，
12）造影剤の腎毒性や，ペースメーカーや植込み型除細動器を使用中の患者には施行できないなどの欠点がある．
サ症の心臓病変の多くは，高度房室ブロックや心不全症状などで発見されることが多く，その後に循環器内科医の管理になることが多いのが現状である．しかし，本症の心臓病変の初期は本症例のように臨床症状を呈さないことが多く，その後も無症状のまま病変は進行していくと推測される．呼吸器内科医が本症の経過観察中に注意すべきことは，臨床症状を呈さなくても定期的に心電図検査を行い，心電図上の右脚ブロックや軸偏位，房室ブロックなどの初期の心電図変化を見落とさないことである．また，心エコー検査の施行も望まれる．異常所見を認めた場合は，心臓病変の合併を強く疑って循環器内科医と早期に連携し，FDG-PET や Ga-SPECT，MRI な
どの精密な画像評価を行い，適切な時期に治療を開始し，その効果を評価することが望まれる．
著者の COI（conﬂicts of interest）開示：本論文発表内容に関して特に申告なし．

rectors and by the ERS Executive Committee,February 1999. Am J Respir Crit Care Med 1999;
160: 736‑55.
7）Iwai K, et al. Pathological studies on sarcoidosis autopsy. I. Epidemiological features of 320 cases in Japan. Acta Pathol Jpn 1993; 43: 372‑6.
8）石田良雄，他．F-18 FDG PET による心臓サルコイ
ドーシスの診断．日サルコイドーシス肉芽腫会誌
2010; 30: 77‑80.
9）Morooka M, et al. Long fasting is eﬀective in inhibiting physiological myocardial 18F-FDG uptake andfor evaluating active lesions of cardiac sarcoidosis.
EJNMMI Res 2014; 43: 372‑6.
10）Birnie DH, et al. HRS expert consensus statementon the diagnosis and management of arrhythmias
associated with cardiac sarcoidosis. Heart Rhythm
2014; 11: 1305‑23.
11）加藤靖周，他．心臓サルコイドーシスの臨床像に関する検討〜データシートを用いた多施設共同研究：
中間報告．日サルコイドーシス肉芽腫会誌 2010; 30:73‑6.
12）Smedema JP, et al. Evaluation of the accuracy ofgadolinium-enhanced cardiovascular magnetic res-

引用文献
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1952; 263: 1350‑7.

ders（WASOG）adopted by the ATS Board of Di-onance in the diagnosis of cardiac sarcoidosis. J Am
Coll Cardiol 2005; 45: 1683‑90.

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日呼吸誌

4（3），2015

Abstract

A case of sarcoidosis exhibiting changes in electrocardiogram findings over time prior
to the development of cardiac lesions
Naoya Miyashita a, Tetsuo Yamaguchi a, Takeshi Kawanobe a, Chiyoko Kouno a,
Yoshihito Yamada a and Michiaki Hiroe b
Department of Respiratory Medicine, JR Tokyo General Hospital
Department of Cardiology, National Center for Global Health and Medicineab

An 80-year-old woman diagnosed with sarcoidosis at 74 years of age had been continuously on oral low-dose
corticosteroids for treatment. Four years later, she developed complete right bundle branch block on ECG, andone year later, ECG changes as a first-degree atrioventricular block were observed. However, she remained
asymptomatic. After one year, she developed acute onset of cardiac failure. 18F-fluorodeoxyglucose positron emission tomography（FDG-PET）revealed strong uptake in the bilateral hilar and mediastinal lymph nodes and in
the heart of the anteroseptal and lateral walls and the right ventricle. These were suspected to be cardiac lesions
associated with sarcoidosis. Following intensive steroid therapy, the patient exhibited improvement in terms of
the atrioventricular block and FDG-PET findings. Physicians in the respiratory medicine field should be careful
regarding the development of cardiac lesions among cases with sarcoidosis. In particular, serial changes on ECG
findings might be important for suggesting the existence of cardiac involvements even though they have nosymptoms or signs.