第 44 回日本小児外科代謝研究会

プログラム・抄録集会長：金森 豊国立成育医療研究センター 外科会

期：2014 年 10 月 31 日

会

場：兵庫県立淡路夢舞台国際会議場

第 2 会場（ レセプションホール B ）事務局：〒157 8535 東京都世田谷区大蔵 2 10 1
国立成育医療研究センター
臓器・運動器病態外科部外科 担当：渡邉 稔彦
TEL：03 3416 0181
E-mail：watanabe-ts@ncchd.go.jp

第 44 回日本小児外科代謝研究会

会 長 挨 拶第 44 回日本小児外科代謝研究会会長

金森 豊（ 国立成育医療研究センター 外科 ）このたびは第 44 回日本小児外科代謝研究会をお世話させていただくことにな
りました金森です。歴史があり常に時代の最前線を走ってきた本研究会の開催に際しまして、改めて喜びを感じるとともにその責任の重さを実感しています。
今回は消化管リハビリテーションの最前線として、（1）オメガベンの使用経験とその効果、（2）ストーマ遠位側腸管の有効利用について、を要望演題として開機能不全症に対する新たな治療法を開発して移植が回避できるようになれば、患児にとっては大きな福音であろうと思います。そのための大きなステップが上記2 点で得られるのではないかと考えております。
おかげさまで、37 題にも及ぶ演題応募をいただきまして、有意義な研究会となると確信いたしております。ご協力誠にありがとうございました。なお、時間の制約があり皆様の御発表時間が大変に短くなってしまいましたことをこの場を借りてお詫び申し上げます。
最後に、研究会当日にも是非活発なる御討論をいただきまして、小児外科代謝・栄養の分野がますます発展することを祈念し、私の御挨拶とさせていただきます。

― 129 ―

小児外科代謝催することにいたしました。小腸移植の治療成績が伸び悩んでいる現在、消化管

プログラム10 月 31 日
開会の辞

第 2 会場（レセプションホール B ）会長：金森 豊（国立成育医療研究センター 外科 ）8：00 〜 8：05

セッション 1［ 一般演題 1 ］

8：05 〜 8：35
座長：加治 建（ 鹿児島大学病院 小児外科 ）（発表 4 分・質疑応答 1 分 ）1-1

小児膵・胆道疾患における経鼻十二指腸・空腸チューブを用いた早期経腸栄
養の経験
三瀬 直子

1-2

腸管切除術を行った小児に対する fast-track 術後管理の試み
山内 健

1-3
小児外科代謝埼玉医科大学 小児外科

短腸症候群の小腸移植待機中に急速に肝不全の進行した一例
上野 豪久

1-6

東京大学大学院医学系研究科 小児外科学

ビフィズス菌に対するアレルギー反応を呈した重症腸炎を合併した
Hirschsprung 病の 1 例
寺脇 幹

1-5

佐賀県医療センター好生館 小児外科

小腸移植待機中にカルニチン欠乏による心不全を発症した短腸症候群の一例
宮川 亨平

1-4

千葉大学大学院医学研究院 小児外科学

大阪大学大学院 医学系研究科 小児成育外科

短腸症候群による電解質異常に対する間歇的皮下注射（ 第二報 ）山本 英輝

群馬県立小児医療センター 外科

セッション 2［ ω3 系脂肪酸製剤の適応と効果（ 症例報告 ）］（発表 4 分・質疑応答 1 分 ）2-1

近畿大学医学部奈良病院

全腸管型無神経節症長期生存例に対するω- 3 脂肪製剤を用いた
外科的代謝栄養管理
文野 誠久

2-3

座長：望月 響子（ 神奈川県立こども医療センター 一般外科 ）CIIPS 短腸症候群患者におけるオメガベン・シトルリン長期投与の経験
森下 祐次

2-2

8：35 〜 9：05

京都府立医科大学 小児外科

オメガベン /CyclicTPN が無効であった短腸症候群に対する治療経験
田附 裕子

大阪府立母子保健総合医療センター 小児外科

― 130 ―

2-4

オメガベンⓇ投与により IFALD が改善した超短腸症の 1 例
飯田 則利

2-5

大分県立病院 小児外科

残存小腸 5 ㎝ の短腸症候群の児に対する Omegaven の使用経験：
その後の経過橘木 由美子

2-6

田附興風会医学研究所 北野病院 小児外科

エパデール投与により黄疸の改善を認めた胎便関連性腸閉塞を呈した
超低出生体重児の 1 例
今治 玲助

地方独立行政法人広島市立病院機構広島市立市民病院 小児外科

シンポジウム 1［ ω3 系脂肪酸製剤の適応と効果 ］

9：05 〜 10：00
座長：和田 基（ 東北大学 小児外科 ）（発表 5 分・シンポジウム形式 ）窪田 正幸（ 新潟大学大学院 小児外科 ）S1-1

経口的ω - 3 系多価不飽和脂肪酸投与による血清脂質分画の変化
東本 恭幸

当科におけるオメガベンの使用経験
横田 直樹

S1-3

憩

宮城県立こども病院

オメガベンの全国使用状況とその効果についての後方視的検討
天江 新太郎休

国立成育医療研究センター 外科

当院におけるオメガベンの使用経験と効果についての検討
天江 新太郎S1-6

神奈川県立こども医療センター 一般外科

IFALD に対するω 3 系脂肪乳剤の有効性と適応拡大の可能性
渡邉 稔彦

S1-5

新潟大学大学院 小児外科

静脈栄養関連肝障害をきたした超低出生体重児における
ω 3 系脂肪製剤の使用経験
望月 響子

S1-4

― 3 例の経験と問題点の検討

日本小児外科代謝オメガベン治験ワーキンググループ

10 分

10：00 〜 10：10

セッション 3［ 腸瘻の遠位腸管の育成と活用（ 症例報告 ）］座長：河野 美幸（ 金沢医科大学 小児外科教室 ）（発表 4 分・質疑応答 1 分 ）3-1

小腸瘻造設児に対する遠位腸管への注入療法の経験
田中 彩

10：10 〜 10：45

香川大学 小児外科― 131 ―

小児外科代謝S1-2

千葉県こども病院 小児外科

3-2

小腸瘻 stool recycling が有用であった空腸・回腸捻転壊死を伴う
Apple-peel 型小腸閉鎖症の 1 例
今治 玲助

3-3

空腸瘻腸液の肛門側注入自動化の試み
大橋 研介

3-4

東京大学医学部附属病院 小児外科

肛門側腸管への人工肛門便注入により良好な成長を得た小腸閉鎖の一例
小岩井 和樹3-7

大阪市立総合医療センター 小児外科

反復する炎症反応の上昇で注入療法の継続が困難であった
小腸捻転術後超低出生体重児の 1 例
杉山 正彦

3-6

日本大学医学部 小児外科

高位腸瘻造設児に対して腸瘻バイパス ED チューブを利用し遠位側腸管の育成が可能であった 1 例
三藤 賢志

3-5

地方独立行政法人広島市立病院機構 広島市立市民病院 小児外科

防衛医科大学校 外科・小児外科

腸瘻造設後、肛門側結腸にカテーテルを留置し頻回便注入を施行した
超低出生体重児の 3 例

小児外科代謝清水 淑子

日本赤十字社医療センター 小児外科

シンポジウム 2［ 腸瘻の遠位腸管の育成と活用 ］（発表 5 分・シンポジウム形式 ）10：45 〜 11：40

座長：田中 芳明（久留米大学病院 医療安全管理部 ）増本 幸二（筑波大学医学医療系 小児外科 ）S2-1

人工肛門造設を行った低出生体重児に対する
遠位腸管への便注入の効果と安全性について
矢部 清晃

S2-2

腸瘻造設後の肛門側腸管利用の経験
高橋 貞佳

S2-3

神奈川県立こども医療センター 一般外科

当院における腸瘻遠位側に対する注入療法
髙橋 正貴

S2-6

久留米大学医学部 外科学講座 小児外科部門

当院新生児腸瘻造設例における遠位腸管活用の現状
臼井 秀仁

S2-5

金沢医科大学 小児外科教室

小腸瘻造設患児に対する栄養管理の工夫
吉田 索

S2-4

東京女子医科大学八千代医療センター 小児外科

国立成育医療研究センター 外科

当院で経験した遠位腸瘻の活用を行った症例の検討小池 勇樹

三重大学医学部附属病院 消化管・小児外科― 132 ―

休

憩

10 分

10：00 〜 10：10

セッション 4［ 一般演題 2 ］

11：50 〜 12：20（発表 4 分・質疑応答 1 分 ）4-1

短腸ラットに関するシトルリン補充療法の有用性について
前川 昌平

4-2

千葉大学大学院 小児外科

鹿児島大学病院 小児外科

長期留置型中心静脈カテーテルとバイオフィルムの関係
山根 裕介

長崎大学病院 小児外科

閉会の辞・次期会長挨拶
会

小児外科代謝Home parenteral nutrition（ HPN ）管理中の患児に対し、予防的エタノールロックを施行した 4 例の検討
川野 孝文

4-6

九州大学大学院医学研究院 小児外科学分野

長期中心静脈栄養患者における鉄過剰の検討
照井 慶太

4-5

福岡市立こども病院

当科における Fibrous Sheath 法（ FS 法 ）を用いた
長期留置型カテーテル挿入に関する検討
神保 教広

4-4

近畿大学医学部 外科学教室

脊柱側弯症術後に上腸間膜動脈症候群をきたした 3 例
石井 生

4-3

座長：内田 恵一（ 三重大学医学部附属病院 消化管・小児外科 ）12：20 〜 12：25

長：金森 豊（国立成育医療研究センター 外科 ）次期会長：田中 芳明（ 久留米大学病院 医療安全管理部 ）― 133 ―

― 134 ―シンポジウム1

シンポジウム2

第 44 回日本小児外科代謝研究会

S 1 - 1 経口的ω-3 系多価不飽和脂肪酸投与による血清脂質分画の変化

S 1 - 2 当科におけるオメガベンの使用経験― 3 例の経験と問題点の検討

1 ）新潟大学大学院 小児外科、
2 ）同 総合周産期母子医療センター、
3 ）同 NST、消化器一般外科

千葉県こども病院 小児外科

○東本 恭幸、小松 秀吾、四本 克己、
菱木 知郎、岩井 潤○横田 直樹 1）、窪田 正幸 1）、荒井 勇樹 1）、
仲谷 健吾 1）、大山 俊之 1）、永井 佑 1）、
和田 雅樹 2）、小山 諭 3）

小児外科代謝精製魚油製品（EPA1100 Ⓡ、以下本品）の経【 対象・方法 】中心静脈栄養管理にある超出口投与前後の血清脂質分画の変化を検討した。

生体重児 2 例、MMIHS 1 例に使用した。同【 症例 1 】回腸閉鎖術後、胸腔胃の 1 才女児。

意を取得後、家族が薬剤を購入し、学内の倫

ミルクアレルギーのため低脂肪治療乳の空腸理委員会の承認を得て、0.3 g 〜 0.5 g/㎏/day

チューブ栄養を行っていたが体重増加不良のから投与した。

ため本品を使用した。0.22 包 /㎏/day の投【 結果 】超出生体重児の 1 例は、肝機能改善

与で EPA、DHA の前 / 後値（㎍/mL）はそ

なく、日齢 384 日から使用したが、胆汁うっ

れ ぞ れ 18.7/28.9、31.0/51.4 で、EPA/AA滞による腸管不全関連肝障害の増悪により日比は 0.10/0.15 と微増した。

齢 390 で死亡した。他の超低出生体重児の 1【 症例 2 】total colon aganglionosis で回腸瘻

例では肝機能障害の改善を認めたが、ω3 系の 7 ヵ月女児。ミルクアレルギーがあり脂肪脂肪酸の血中濃度異常高値により一時投与を補充目的で本品を 0.12 包 /㎏/day 経口投与中止した。MMIHS の 1 例でも肝機能の改善

し た と こ ろ、EPA は 12.5/91.2、DHA はを認めたが、頭痛を副作用として認めた。オ

14.3/64.0、EPA/AA 比は 0.11/1.15 と上昇

メガベン投与との関連が明らかで症状も強く、した。

使用を中止した。

【 症例 3 】Alagille 症候群で NEC のため回腸【 結語 】オメガベンは中心静脈栄養関連肝機瘻となった 7 ヵ月男児。閉塞性黄疸があり、能障害に対し有用であるが、使用制限を来た

n‑6/n‑3 比 3 の濃厚流動食品に加えて本品をす副作用も見られるなど使用上の問題点もあ0.13 包 /㎏/day 経口投与したところ、EPAり、文献的考察を加えて報告する。

は 15.9/42.2、DHA は 58.2/71.7、EPA/AA
比は 0.09/0.26 と軽度の上昇であったが、血清 D‑Bil 値は 9.3 ㎎/dL から 6.1 ㎎/dL に低下した。

― 136 ―

第 44 回日本小児外科代謝研究会

S 1 - 3 静脈栄養関連肝障害をきたした

S 1 - 4 IFALD に対するω3 系脂肪乳剤1 ）神奈川県立こども医療センター 一般外科、
2 ）同 新生児科

1 ）国立成育医療研究センター 外科、
2 ）同 新生児科、3 ）同 肝臓内科、4 ）同 消化器科

○望月 響子 1）、新開 真人 1）、武 浩志 1）、
北河 徳彦 1）、臼井 秀仁 1）、宮城 久之 1）、
中村 香織 1）、豊島 勝昭 2）、猪谷 泰史 2）○渡邉 稔彦 1）、竹添 豊志子 1）、右田 美里 1）、
前田 健一 1）、髙橋 正貴 1）、大野 通暢 1）、
渕本 康史 1）、伊藤 裕司 2）、伊藤 玲子 3）、
工藤 豊一郎 3）、新井 勝大 4）、金森 豊 1）

【 目的 】超低出生体重児（ELBWI）の静脈栄【 目的 】さまざまな病態で発症した遷延性黄養関連肝障害（PNALD）は、不可逆性の場合

疸に対しω3 系脂肪乳剤（omegaven Ⓡ ）の有は致死的となる。今回、ELBWI の PNALD

効性を検討した。

に対するω3 系脂肪製剤の効果について当院【 方法 】新生児、乳児期に発症した遷延性黄の経験を基に検討した。

疸（直接ビリルビン 2.0 ㎎/㎗ 以上）を呈し【 対象 】6 例。平均在胎週数 24w6d、出生体

omegaven Ⓡを使用した 15 例を対象とし、小重 615.4 g。全例開腹歴があり、診断は壊死

腸疾患のため手術を要した症例を IFALD 群、性腸炎 3、限局性腸穿孔 2、バンドイレウス 1

それ以外を non‑IFALD 群として黄疸の改例。全例腸瘻造設し、トライツから腸瘻まで

善と予後について検討した。

の平均距離は 42.7 ㎝。全例術後に大豆由来【 結果 】IFALD 群（n=8）と non‑IFALD 群

脂肪製剤を使用し、使用中止後も胆汁鬱滞を（n=7）で、在胎週数 35.5 週と 36 週、出生時認めた。

体重 1,512 g と 1,828 g、性別（男 / 女）1/7 と【 結果 】ω3 系脂肪製剤投与開始平均日齢は3/4、直接ビリルビン 4.4 ㎎/㎗と 3.8 ㎎/㎗、106.3 日で、最低 2 ヵ月間は投与を継続した。

と両群に有意差なし。omegaven Ⓡの投与期4 例では開始後 4 ヵ月以内に肝障害は消失し、

間 49.5 日と 34 日、治療後の直接ビリルビン

その後静脈栄養離脱、退院となった。2 例は0.61 ㎎/ ㎗ と 2.51 ㎎/ ㎗、 奏 効 率 87.5% と静脈栄養離脱できないまま死亡となった。死42.8%、で IFALD 群の治療前後で有意差あ亡 2 例は開腹術前後ともに経腸栄養を確立しり。IFALD 群 は 死 亡 1 例、non‑IFALD 群

えなかった。

は死亡 2 例、肝移植 2 例であった。

【 考察 】ω3 系脂肪製剤は ELBWI の PNALD【 結論 】ω3 系脂肪乳剤は IFALD に対してに対し、有効な治療法と考えられた。しかし、高い奏効率を認めるが non‑IFALD では一

経腸栄養を確立しえない例では不可逆性肝障部に効果を認めるに留まり適応疾患を見極め害を予防できなかった。

る必要がある。

超低出生体重児における
ω3 系脂肪製剤の使用経験の有効性と適応拡大の可能性

小児外科代謝― 137 ―

第 44 回日本小児外科代謝研究会

S 1 - 5 当院におけるオメガベンの使用経験と効果についての検討

S 1 - 6 オメガベンの全国使用状況とその効果についての後方視的検討

宮城県立こども病院

日本小児外科代謝オメガベン治験
ワーキンググループ○天江 新太郎、福澤 太一、岡村 敦○天江 新太郎、渡邉 稔彦、和田 基、
金森 豊、土岐 彰

小児外科代謝当科では 2009 年 7 月以降オメガベンを導現在、腸管不全関連肝機能障害（IFALD）

入し 2014 年 7 月までに IFALD 症例 8 例、新の治療において、魚油由来のω3 系脂肪乳剤

生児外科症例 5 例に対して投与を行った。

であるオメガベンの効果が報告されており、

IFALD 治療目的に短期間連続投与（初期量本邦においても腸管不全治療を行っている施

0.5 g/㎏/d、維持量上限 1.0 g/㎏/d）を 3 例、設において使用例の報告が増加している状況

長期間週 1 回投与（初期量 0.5 g/㎏/d、5 日である。現在、オメガベンは国内未承認薬で間連続投与、その後週 1 回 0.4 〜 0.5 g/㎏/d）

あり厚生労働省への承認を得るための申請がを 3 例に施行した。短期間連続投与では 3 症

行われているが、国内におけるオメガベンの例ともに ALT の改善効果は一過性だったが、使用実績はまとめられていない状況である。

2 例における胆汁鬱滞に対する改善効果は持

今回、オメガベンについての多施設共同研究続的であった。長期間週 1 回投与では 2 例にを行うために、日本小児外科代謝研究会が中おいて投与期間中の ALT 改善が認められた。

心となりオメガベン治験ワーキンググループ

1 例はウイルス感染などがあり効果不明瞭でを立ち上げ研究を開始した。まず、これまであった。EPA、DHA の血中濃度は週 1 回投の国内でのオメガベンの使用状況とその効果

与でも比較的高く維持されていた。予防的投を後方視的に調査したので報告する。

与（0.5 g/㎏/d を週 2 〜 4 回投与）は 2 例に施

今回の調査は、腸管不全の治療を積極的に行し IFALD の発症はなく順調に経過した。

行っている施設に限定して行った。主な調査

新生児外科症例で D‑Bil が上昇した 5 例にオ

項目は IFALD に対するオメガベンの使用症

メガベンを投与した（0.5 g/㎏/d、週 2 〜 4

例数とその効果、IFALD 以外の新生児外科回）。3 例では D‑Bil の改善が認められた。1

症例に対する使用症例数とその効果とした。

例は軽快であり、1 例は改善なく死亡した。

― 138 ―

第 44 回日本小児外科代謝研究会

S 2 - 1 人工肛門造設を行った低出生体
重児に対する遠位腸管への便注入の効果と安全性について

S 2 - 2 腸瘻造設後の肛門側腸管利用の経験

東京女子医科大学八千代医療センター 小児外科

金沢医科大学 小児外科教室○高橋 貞佳、河野 美幸、押切 貴博、
桑原 強、福永 健治、西田 翔一【 目的 】当院では人工肛門造設を行った低出【 はじめに 】当科では 2013 年より腸瘻造設

生体重児に対し遠位腸管の栄養吸収促進のた状態の患児に対して肛門側腸管に経腸栄養剤、め便注入を行うが、その効果と安全性を検討

腸液の注入を行っている。その利用性についした。

て報告する。

【 対象と方法 】2006 年 12 月 ‑2014 年 7 月に当【 対象 】原疾患は胎便性腹膜炎が 3 例、ヒル院で人工肛門造設を行った低出生体重児で遠シュスプルング病類縁疾患が 1 例の計 4 例。

位腸管への便注入を行った児は 6 例で、注入全例、生後 20 日以内に腸瘻を造設している。

前後の体重増加量および注入に伴う合併症を【 方法 】腸瘻の肛門側に ED チューブを留置

後方視的に検討した。また 2 例で便を経時的し、初期はエレンタール、徐々に腸瘻液を注に培養し時間経過に伴う細菌叢の変化を調べ、入した。注入期間、腸瘻閉鎖時の吻合腸管の便注入の安全性を検討した。

口径差について検討した。

【 結果 】注入前の体重増加量は平均 9.9 g/ 日

【 結果 】腸瘻は全例、回腸末端より 20 ㎝ 以に対して、注入後は平均 26.7 g/ 日と便注入

上口側で造設され、肛門側注入開始時期は 1

により体重増加を認めた。注入に伴う腸炎や例が腸瘻造設後 9 ヵ月、他 3 例は腸瘻造設後腸閉塞などの合併症はなかった。便の培養で14 日以内に開始。注入期間は平均 3.5 ヵ月

は時間経過で菌量の増減を認めたが、病原性だった。腸瘻閉鎖時の吻合腸管口径差は平均を有する細菌叢の出現はなかった。

5.5 ㎜、うち 2 例が口側より肛門側径が大き【 考察 】便注入は合併症を認めることなく低く、3 例で端々吻合が可能であった。

出生体重児の遠位腸管の栄養吸収を促進し体【 結語 】肛門側腸管への注入は腸液喪失を軽重増加が得られ、有効な方法と思われた。今減するだけでなく腸管の萎縮を予防し、吻合後も症例を蓄積し検討を重ねていきたい。

術を容易にすると考えられる。

― 139 ―

小児外科代謝○矢部 清晃、幸地 克憲、松岡 亜記

第 44 回日本小児外科代謝研究会

S 2 - 3 小腸瘻造設患児に対するS 2 - 4 当院新生児腸瘻造設例における
遠位腸管活用の現状

栄養管理の工夫

1 ）久留米大学医学部 外科学講座 小児外科部門、2 ）久留米大学病院 医療安全管理部

神奈川県立こども医療センター 一般外科

○吉田 索 1）、浅桐 公男 1）、田中 芳明 2）、
靏久 士保利 1）、倉八 朋宏 1）、坂本 早季 1）、
升井 大介 1）、橋詰 直樹 1）、七種 伸行 1）、
深堀 優 1）、八木 実 1）

○臼井 秀仁、望月 響子、新開 真人、
武 浩志、北河 徳彦、宮城 久之、
中村 香織

小児外科代謝【 目的 】小腸瘻造設患児では根治術までに多【 緒言 】当院では遠位腸管への注入を機能評

岐にわたる手術や術後管理に難渋する場合も価と萎縮予防の為に使用している。現状を報少なくない。特に空腸瘻造設例では、腸液の告する。

喪失や消化吸収面積の減少による消化吸収障【 対象と方法 】2012 年 1 月〜 2014 年 6 月、結害などから管理に工夫を要することがある。

腸瘻を除く腸瘻を造設した新生児は 12 例で【 対象・方法 】小腸瘻造設患児 10 例に対して、あり、うち 9 例は超低出生体重児（ELBW）

肛門側腸管成長を促すために空腸瘻からの排であった。消化管穿孔 4 例、腸閉塞 4 例、ヒ液を採取、濾過したあとに肛門側腸瘻に注入

ルシュスプルング病（H 病）類縁疾患（疑い）した。この際、synbiotics として食物線維、3 例、胎便性腹膜炎 1 例であった。10 例で遠整腸剤、グルタミン、消化剤なども投与した。

位腸管への注入を施行した。内容は GFO、

【 結果 】同栄養管理により 10 症例中 8 症例がソリタ水、EDP、模擬便、便であった。

TPN から完全に離脱でき、体重増加は良好【 結果 】H 病類縁疾患は模擬便などによる機であった。また腸瘻閉鎖術施行時には、残存能評価や便注入トレーニングを進め腸瘻閉鎖

腸管の成長は良好で肛門側腸管の口径も口側に成功した。便注入初期には腸炎を来した。

腸管とほぼ同径であり吻合は容易であった。

ELBW7 例は腸瘻閉鎖まで週数・体重増加を【 結語 】小腸瘻造設症例の管理に際し、同栄待つ間に適宜注入を進め、萎縮予防を行った。

養管理は、TPN の減量や離脱、順調な体重

一部は体重増加にも寄与した。注入合併症は増加や口側肛門側腸管の口径差縮小が可能で、無かった。

腸瘻閉鎖術や成長を見据えた良好な管理が可【 結論 】遠位腸管注入は H 病類縁疾患では機能であった。

能評価として有効である。ELBW では萎縮予防として施行したが、安全に施行できた。

― 140 ―

第 44 回日本小児外科代謝研究会

S 2 - 5 当院における腸瘻遠位側にS 2 - 6 当院で経験した遠位腸瘻の対する注入療法活用を行った症例の検討

国立成育医療研究センター 外科

三重大学医学部附属病院 消化管・小児外科○髙橋 正貴、渡邉 稔彦、大野 通暢、
前田 健一、右田 美里、竹添 豊志子、
渕本 康史、金森 豊○小池 勇樹、内田 恵一、松下 航平、
大竹 耕平、井上 幹大、楠 正人

当院で腸瘻遠位側に注入療法を施行した【 目的 】遠位腸瘻の活用を行った症例を検討する。

害が 6 例、消化管穿孔が 5 例、多発小腸閉鎖【 方法 】2000 年 1 月〜 2013 年 12 月までに施が 1 例、消化管アレルギーが 1 例、多発小腸行した 103 件の腸瘻造設術のうち、遠位腸瘻潰瘍が 1 例であった。腸瘻遠位側への注入は、の活用を行った 16 例を対象とし、疾患 / 腸

口側腸管から出る腸液を注入するか、母乳・瘻造設部位 / 活用の方法 / 期間 / 功罪を検人工乳、経腸栄養剤、電解質液などを注入す討した。

る方法があり、それぞれ 1、2、4、7 例であっ【 結果 】疾患種類は小腸閉鎖が 11 例と最も多た。それに probiotics、prebiotics、その他

く、胎便関連症候群 3 例、Hirschsprung 病 1の薬剤を加えることが考えられるが、それぞ例、Hypoganglionosis1 例であった。腸瘻造

れ 13、4、1 例であった。1 例は遠位側腸炎に設部位はトライツ靭帯より平均 48.6 ㎝（10 〜より治療に難渋していたが、probiotics の注

110 ㎝）肛門側で、活用可能小腸長は平均入開始後からは腸炎は軽快した。腸瘻遠位側29.2 ㎝（3 〜 60 ㎝）であった。活用方法は口側への注入量が増えるほど腸管の口径差は縮小

腸管の便戻し 6 例、消化態栄養経腸投与 7 例、する傾向を認めた。また、全例で注入療法の生食注入 3 例で、活用開始時の年齢は平均

合併症は認めなかった。

48.1日（8‑150日）、 活 用 期 間 は 平 均 82.3日

各々の症例によって消化管の状態、近位・（5‑455日）であった。腸瘻造設部位や遠位腸

遠位腸管の長さなどは異なるが、遠位側腸管

瘻活用期間に関わらず、全例体重増加は得らの育成と活用を行った 14 例を文献的な考察れていた。しかし、消化態栄養経腸投与を施を加えて検証する。

行 し た Hirschsprung 病 と Hypogangalionosis、原因不明の免疫不全症の 3 例に腸炎が発症していた。
【 結論 】遠位腸瘻の活用においては、功罪を検討し適応症例の選択には注意を要する。

― 141 ―

小児外科代謝14 例について報告する。疾患は消化管機能障― 142 ―セッション

第 44 回日本小児外科代謝研究会

1-1

1-2

小児膵・胆道疾患における経鼻十二指腸・空腸チューブを用いた早期経腸栄養の経験

千葉大学大学院医学研究院 小児外科学

腸管切除術を行った小児に対する
fast-track 術後管理の試み

佐賀県医療センター好生館 小児外科

○三瀬 直子、齋藤 武、照井 慶太、
光永 哲也、中田 光政、大野 幸恵、
笈田 諭、勝俣 善夫、川口 雄之亮、
吉澤 比呂子、吉田 英生○山内 健、伊崎 智子、古澤 敬子、
小野 雄介

小児外科代謝近年急性膵炎に対する早期経腸栄養の重要

術後回復促進のための ERAS プログラム性が指摘されているが、小児膵・胆道疾患のが成人にて行われているが、小児の報告は少経腸栄養について定まった方針はない。膵・ない。我々は、2014 年 4 月より ERAS の中胆道疾患 3 例に経鼻経腸チューブによる早期核をなす術後の fast‑track 管理を腸管切除栄養を試みたので報告する。

例にて試みており、以前と比較した。

【 症例 1 】1 歳女児。先天性胆道拡張症術後胆対象は腸管切除術を行い術後合併症のない汁漏。5 日後に空腸チューブより栄養開始。

症例とし、従来（C）群は 6 例（1 生日〜 5 歳、

その 6 日後に食事を開始し、再増悪なく退院。

腸閉鎖、腸管重複症、鎖肛の人工肛門閉鎖【 症例 2 】6 歳男児。外傷性膵嚢胞。受傷後 6等）、fast‑track（F）群は 6 例（1 生日〜 12 歳、日目より中心静脈栄養管理。Amy 値や嚢胞

腸閉鎖、イレウス、腸間膜のう腫等）となっの大きさを確認しつつ、21 日目に十二指腸た。F 群では原則として胃管留置せず、尿道チューブより栄養開始。32 日目に食事開始

カテは翌朝までに抜去して体動を促進し、口した。

渇があれば水分摂取を開始し、食欲があれば【 症例 3 】3 ヵ月男児。横隔膜ヘルニア術後食事を開始した。

3 ヵ月で閉塞性黄疸を発症。総胆管・胆嚢結水分開始は、C 群術後 3.8 日に対し F 群石の診断。入院 5 日目に空腸チューブより栄

1.5 日、輸液中止は C 群 8.2 日に対し F 群 4.0

養開始。13 日目より哺乳開始したが、その日と短縮された。社会的理由で入院延長した

後 passing あり待機的手術の方針。

F 群 1 例を除くと、退院は C 群で術後 11.2

いずれの症例も経鼻経腸栄養に伴う原病の日に対して F 群 6.6 日と短縮された。なお悪化は認めなかった。膵・胆道疾患における

fast‑track 管理を試みて脱落した症例はな

早期経腸栄養の意義につき考察を加えて検討かった。
小児においても fast‑track 術後管理は有する。

用と思われた。

― 144 ―

第 44 回日本小児外科代謝研究会

1-3

1-4

小腸移植待機中にカルニチン欠乏による心不全を発症した
短腸症候群の一例

1 ）東京大学大学院医学系研究科 小児外科学、
2 ）同 小児科学
1）

1）

ビフィズス菌に対するアレルギー反応を呈した重症腸炎を合併した
Hirschsprung 病の 1 例

1 ）埼玉医科大学 小児外科、2 ）同 小児科
1）○宮川 亨平 、石丸 哲也 、杉山 正彦 、
新井 真理 1）、藤代 準 1）、佐藤 かおり 1）、
吉田 真理子 1）、魚谷 千都絵 1）、
出家 亨一 1）、加藤 玲子 1）、岩中 督 1）、進藤 考洋 2）

○寺脇 幹 1）2）、古村 眞 1）、佐竹 亮介 1）、
小高 哲郎 1）、戸田 紘一 2）、盛田 英司 2）、
山崎 太郎 2）、雨宮 伸 2）、徳山 研一 2）

ビフィズス菌に対するアレルギー症状の報

期の中腸軸捻転により残存腸管 10 ㎝の短腸告はない。2 か月男児。40 週 3,906 g で出生。

症候群となった。経静脈栄養から離脱したこ

24 時間排便なく腹満あり当院へ搬送。注腸造とはなく、度重なる中心静脈カテーテル関連

影で caliber change なく日齢 19 で退院。日合併症により残存ルートが左内頸静脈のみと

齢 74 に腹満著明、hypovolemic shock にてなったため、小腸移植の適応と考えて 12 歳

緊急入院、重症腸炎として管理。入院後 3 病時に脳死移植待機リストへ登録した。15 歳

日より probiotics としてビフィズス菌（MV‑

時に呼吸困難を自覚し、頻脈と SpO2 の低下、

16）を経鼻胃管から投与。血清 Alb 低値があ

胸部単純撮影上の心拡大を認めた。心エコー

りシンチにて右結腸より蛋白漏出あり。入院にて EF 約 20% の心不全と診断され、幼少後 40 病日にイレウス解除術・回腸ストマ造期から補充されていたセレンではなく、未投設術を施行。入院後 80 病日に Hirschsprung

与であったカルニチンの欠乏が原因と考えら

病根治術を施行。入院後 100 病日にストマ閉れた。直ちに利尿薬投与とカルニチンの補充

鎖に先立って回腸ストマ遠位腸管にビフィズを開始し、自覚症状と心拡大は速やかに改善

ス菌投与開始。翌日から活気低下・哺乳できしたが、心エコー上の EF の改善は緩徐であず投与中止後症状軽快。入院後 127 病日にもり、発症後約 6 か月で移植登録時と同等の心同様のことがありリンパ球刺激試験（DLST）

機能に回復した。近年、短腸症候群や経腸栄にて、MV‑16、ヨーグルト等で過剰反応あり。

養依存中の児におけるカルニチン欠乏に関す重症化した腸炎では腸管粘膜からの吸収バる報告が散見されているが、有症状化するこ

リアが破綻しやすくビフィズス菌投与によりとはまれでありその経過を報告する。

菌血症発症以外にも、アレルギー反応を惹起する可能性がある。

― 145 ―

小児外科代謝症例は心不全発症時 15 歳の男児。新生児

第 44 回日本小児外科代謝研究会

1-5

1-6

短腸症候群の小腸移植待機中に急速に肝不全の進行した一例

大阪大学大学院 医学系研究科 小児成育外科

短腸症候群による電解質異常に対する間歇的皮下注射（第二報）

群馬県立小児医療センター 外科○上野 豪久、松浦 玲、出口 幸一、
奈良 啓悟、大割 貢、上原 秀一郎、
大植 孝治、奥山 宏臣○山本 英輝、鈴木 完、大串 健二郎、
山口 岳史、西 明

小児外科代謝【 は じ め に 】短 腸 症 候 群 の 管 理 に お い て

第 40 回の本研究会において、静脈路確保

IFALD の予防と管理は重要な課題である。

困難な短腸患者に対し間歇的皮下注射による

今回我々は小腸移植待機中に急速に進行した電解質補充を行っている 1 例を報告した。開IFALD の症例を経験したので報告する。

始から 5 年と比較的長期間の管理ができてい【 症例 】24 歳女性、16 歳児に SMV 血栓症のるため続報として報告する。

ために広範囲の小腸壊死を合併し、十二指腸症例は 24 歳の Hirschsprung 病類縁疾患

水平脚と盲腸を側側吻合。以降静脈栄養にて患者。高カロリー輸液は不要。低 K 血症の管理を行われた。小腸移植を含めたセカンドため末梢静脈より K 補充を行うも難治性で、オピニオン目的で当院小児外科紹介受診とな

のちに低 Mg 血症によるものと判明したたり、定期的に当院小児外科でもフォローと

め Mg と K の点滴補充を行っていた。しかな っ た。22 歳 の 肝 生 検 で は 高 度 脂 肪 肝し中心静脈を含めた静脈路確保困難から、間（A1F1）との診断で、小腸移植適応と判断

歇的な Mg と K の皮下注射（週 2 回）を開始

したがその時点では小腸移植の成績も考慮しした。これにより頻発していたけいれんを起た上でまだ本人の決心がつかず経過観察とな

こさなくなり、5 年経過した現在も起こしてる。23 歳の肝生検では F2 程度で脳死小腸移いない。皮下注射に伴う合併症もなく、外来植登録となった。待機の 4 ヶ月後には高度の管理中である。最近ビタミン B12 欠乏性の黄疸をきたし肝生検上も肝硬変の診断となっ貧血を認め、月 1 回ビタミン B12 の皮下注射た。オメガベンの投与を行ったが、コントも開始した。
間歇的皮下注射は緩和ケア領域で行われる

ロール不良で肝移植も含めて現在治療を行っている。

手法だが、投与薬剤を選択することで本症例のような患者にも安全かつ長期間施行し得るものと思われる。

― 146 ―

第 44 回日本小児外科代謝研究会

2-1

2-2

CIIPS 短腸症候群患者におけるオメガベン・シトルリン長期投与の経験

近畿大学医学部奈良病院

全腸管型無神経節症長期生存例
に対するω-3 脂肪製剤を用いた
外科的代謝栄養管理京都府立医科大学 小児外科

○森下 祐次、米倉 竹夫、山内 勝治、
神山 雅史、木村 浩基○文野 誠久、三浦 紫津、東 真弓、井 宏平、青井 重善、古川 泰三、
木村 修、田尻 達郎【 はじめに 】全腸管型無神経節症（TIA）にして中心静脈栄養関連肝障害があり、CV 感

対するω3 脂肪製剤（オメガベン）を用いた染による敗血症と並び同患児の主な死因であ

代謝栄養管理について報告する。

る。今回長期オメガベン（n‑3）とシトルリ【 症例 】8 歳女児。TIA に対し乳児期に 30 ㎝

ン（Cit）の投与を行っている経腸不可 CIIPS

無神経節空腸を腸瘻とした。頻回のカテーテ

患児を提示する。症例は女児で、生直後より

ル感染により 2 歳まで栄養状態はきわめて不

経口摂取不良・嘔気嘔吐を認め、1 歳時に良であったが、GH 投与を開始し、徐々に体His 角形成・胃瘻造設術を、5 歳時に Nissen

重増加が得られるようになった。3 歳時の肝噴門形成術を施行。以後、鬱滞性腸炎が著明

生検で脂肪性肝炎を指摘され、その後進行をとなり、7 歳時に過長横行結腸部分切除・虫認めたため、5 歳時よりオメガベン静注を開垂瘻造設し、精査にて CIIPS と診断された。

始した。その結果、6 歳時の肝生検にて脂肪

8 歳時重症腸炎をきたし空腸人工肛門（Treitz

変性は著明に改善した。7 歳時に胃瘻造設を靭帯より90 ㎝）、空回腸・横行結腸切除を行い、胃内容の減圧を行うことで経口摂取量行った。その後、T‑Bil の上昇（5.6 ㎎/㎗）、も増加した。現在、小学校普通学級に登校中

肝機能障害が出現したため、n‑3 を 1 g/㎏/である。

日静脈投与（初期は連日、現在は 1 回 / 週の【 まとめ 】TIA において、栄養学的および外2投与）と Cit3.6 g/m / 日の経腸投与を開始し科的サポートによる腸管リハビリテーション

た。CV 感染等の感染時は投与を休止。嘔気に加え、最も重篤な合併症となる肝障害に対のため経腸は不可で持続胃瘻吸引を施行してしてオメガベンを使用することで長期生存がいるが、投与後 2 年経過し T.Bil 0.9 ㎎/㎗,

可能であった。同製剤は未だ国内未承認であAST 73U/I, ALT 88U/I で推移しているり、早期承認が喫緊の課題である。

― 147 ―

小児外科代謝

小腸不全における中心静脈栄養の合併症と第 44 回日本小児外科代謝研究会

2-3

2-4

オメガベン /CyclicTPN が無効であった短腸症候群に対する治療経験

1 ）大阪府立母子保健総合医療センター 小児外科、2 ）大阪市立総合医療センター 小児外科、3 ）大阪府立母子保健総合医療センター 消化器内分泌科、
4 ）同 新生児科

オメガベンⓇ投与により
IFALD が改善した超短腸症の1例

大分県立病院 小児外科

○飯田 則利、竜田 恭介、三島 泰彦、
大森 淳子○田附 裕子 1）、米田 光宏 1）2）、曺 英樹 1）、
山中 宏晃 1）、野村 元成 1）、野口 侑記 1）、
児玉 匡 1）、野崎 昌俊 4）、恵谷 ゆり 3）、
位田 忍 3）、臼井 規朗 1）、福澤 正洋 1）

小児外科代謝短腸症候群に対する長期栄養管理時の肝機症例は 7 ヵ月、女児。中腸軸捻転による小能障害に対してオメガベンや Cyclic TPN

腸壊死のため残存腸管は約 8 ㎝の十二指腸と（C‑TPN）の有効性が報告されているが、上行結腸以下の結腸となった。新生児期より我々はかかる治療が無効であった症例を経験

TPN と胃瘻からの経腸栄養を行い、生後 3したので報告する。

か月で HPN へ移行したが、生後 2 ヵ月より

【 症例 】23 週 680 g で出生。生後 3 か月に壊閉塞性肝障害が遷延した（TB/DB=8.0/5.1,

死性腸炎を再発し多発小腸穿孔に対して腸瘻

AST/ALT=196/135）。Cyclic TPN などのを造設された。残存腸管に多発内瘻を生じた

種々の治療は無効で、オメガベンⓇの投与をため生後 6 か月に紹介となった。静脈栄養に行った。0.5 g/㎏/day より開始し 2 週間かけよる体重増加後、生後 8 か月に内瘻化 / 瘢痕て 1 g/㎏/day まで増量するコースを 2 クー化した損傷腸管の形成および腸瘻閉鎖を行っル行ったところ終了時には TB/DB=1.7/1.0,

た。残存小腸は 10 ㎝/ バウヒン弁（−）/ 残

AST/ALT=55/32 まで改善した。オメガベ

存結腸 10 ㎝であった。経腸栄養をすすめつンⓇに含まれる EPA・DHA などのω‑3 系脂つ C‑TPN へ移行し、1 歳 3 か月に STEP 手

肪酸は胆汁流出を促進し、IFALD に有効と術を行った。しかし徐々に胆汁うっ滞が出現報告されている。しかし、報告により本症例した（T/D‑bil：12.2/8.9 ㎎/㎗）
。オメガベのように短期間の投与で著効を示す症例と、ンも奏功せず体重増加も不良であった。詳細

投与を中止すると肝障害が再燃する症例があな経過を検討したところ C‑TPN 後に肝機能り今後の症例の蓄積と解析が必要である。

障害が増悪してきたと思われ、持続 TPN へ変更し在宅静脈栄養へ移行した。徐々に胆汁
うっ滞は改善し（T/D‑bil：4.4/2.4 ㎎/ ㎗）
体重増加も得られている。

― 148 ―

第 44 回日本小児外科代謝研究会

2-5

2-6

残存小腸 5 ㎝の短腸症候群の児に対する Omegaven の使用経験：その後の経過

1 ）田附興風会医学研究所 北野病院 小児外科、
2 ）同 小児科

エパデール投与により黄疸の改善を認めた胎便関連性腸閉塞を呈した超低出生体重児の 1 例

地方独立行政法人広島市立病院機構
広島市立市民病院 小児外科

○橘木 由美子 1）、水本 洋 2）、山下 純英 2）、
服部 健吾 1）、林 宏昭 1）、佐藤 正人 1）、
奏 大資 2）○今治 玲助【 緒言 】近年、OmegavenTM の有用性が報

切開にて出生。生後 21日、腸間膜裂孔ヘルニ

告されているが、本邦では薬事承認されていアで大量小腸切除（回盲弁残存、残存小腸ない。今回我々は内服ω‑3 脂肪製剤である

5 ㎝）を施行し、術後 TPN にて管理した。以後、エパデール投与により黄疸の改善を認めた胎腸管不全関連 肝機能障害（IFALD）により

便関連性腸閉塞を呈した超低出生体重児の 1

AST560 lU/L ALT110 lU/L T‑bil 11 ㎎/dL。

例を経験したので報告する。

生後 46 日よりω3 系脂肪製剤（Omegaven）【 症例 】日齢 3、男児。在胎 29 週 6 日 770 g でを開始した。開始後約 1 ヶ月で AST, ALT,出生した。日齢 0 より腸管拡張を認め、保存

T‑bil の改善を得た。Omegaven を漸減し、的治療を行ったが腹部膨満、腸管拡張が増悪

1 歳 1 ヶ月時には Omegaven と 20% イント

したため日齢 3 に小腸瘻造設術を施行した。

ラリポスを週 2 回隔週投与として退院となっ以後経管栄養と中心静脈栄養を併用し体重増た。現 在 1 歳 5 ヶ 月 と な る が、AST, ALT,

加を認めていたが、日齢 42 より黄疸の増悪

T‑bil の上昇はなく経過している。小児の短を認めた。中心静脈栄養投与量の軽減、利胆腸症候群の約 50% が IFALD で死亡すると剤・大建中湯投与を行ったが改善しないため

報 告 さ れ て い る。 近 年ω3 系 脂 肪 乳 剤 の

日齢 98 よりエパデール内服を開始したとこ

IFALD に対する治療効果が報告されている

ろ、黄疸の改善を認めた。経過中出血傾向はが、未承認薬であるため、当院でも倫理委員認めなかった。日齢 144 体重 1,560 g で腸瘻会の承認を経て使用となった。費用に関して閉鎖術を施行し以後良好に経過した。

は、病院と家族の負担としている。当院での【 考察 】OmegavenTM が本邦で使用可能と使用経験、経過について報告する。

なるまで経管栄養が可能な症例ではエパデー
ル投与も選択肢の一つと考えられた。

― 149 ―

小児外科代謝症例は女児。在胎 31週 4日、1,152 g で帝王第 44 回日本小児外科代謝研究会

3-1

3-2

小腸瘻造設児に対する
遠位腸管への注入療法の経験

1 ）香川大学 小児外科、2 ）同 分子微生物学
1）

1）

小腸瘻 stool recycling が有用であった空腸・回腸捻転壊死を伴う Apple-peel 型小腸閉鎖症の1例

地方独立行政法人広島市立病院機構
広島市立市民病院 小児外科

1）

○田中 彩 、下野 隆一 、久保 裕之 、
藤井 喬之 1）、桑原 知巳 2）、鈴木 基生 2）○今治 玲助、大平 知世、向井 亘、
佐伯 勇、秋山 卓士

小児外科代謝【はじめに 】小腸瘻造設児では腸瘻排液が多【 緒言 】空腸・回腸捻転壊死を伴う Apple‑

いため、腸瘻管理や栄養管理が困難なことがpeel 型小腸閉鎖症に対し、上部空腸瘻排液多い。口側小腸瘻排液を遠位腸管へ注入するを回腸に注入し（stool recycling）体重増加

方法は遠位腸管の廃用性萎縮、腸肝循環促進に有効であった 1 例を経験したので報告する。

による IFALD、bacterial translocation の予【 症例 】日齢 0、女児。在胎 32 週 4 日、1,996 g

防に有効とされているが、はっきりしていな

にて出生した。出生当日 apple peel 型空腸閉い点も多い。

鎖、口側空腸および肛門側回腸捻転に対し捻【 症例 1 】在胎 31 週 2 日、体重 428 g で出生転解除、壊死腸管切除、腸瘻造設術を施行しした超低出生体重児。壊死性腸炎を発症し、た。Treitz 靱帯より6 ㎝、回盲部より31 ㎝

トライツ靭帯より 15 ㎝肛門側にループ式空の小腸が残存した。経鼻胃管より経管栄養開腸瘻を作成した。口側腸瘻排液およびエレン

始し経鼻 ED チューブを皮膚瘻の口側に留置

タール P を遠位腸管に注入した。

し回収した排液（約 40 ㎖/ 日）を回腸瘻より【 症例 2 】在胎 33 週 4 日、体重 2,190 g で出生、注入する stool recycling を行った。中心静脈

胎便性腹膜炎のため多段階手術を施行したが、栄養と併せて体重増加が得られた。全身状態

腸管機能不全を認めたためトライツ靭帯よりが改善した後体重増加をめ、日齢 76 に空腸回

48 ㎝の部位にループ式空腸瘻を作成し、口腸吻合術を施行した。

側腸瘻排液を遠位腸管に注入した。

【 考察 】stool recycling は胃管栄養による増【 まとめ 】2 例とも遠位腸管への注入療法後加した空腸瘻排液喪失を防止し、胆汁鬱滞・に体重増加および閉塞性黄疸の改善を認めた。

回腸結腸の廃用性萎縮を抑止し、体重増加が遠位腸管への注入療法について分子微生物学

得られ非常に有用であった。

的検討も加え考察する。

― 150 ―

第 44 回日本小児外科代謝研究会

3-3

3-4

空腸瘻腸液の肛門側注入自動化の試み

日本大学医学部 小児外科

高位腸瘻造設児に対して腸瘻バイパス ED チューブを利用し遠位側腸管の育成が可能であった 1 例

大阪市立総合医療センター 小児外科

○大橋 研介、前岡 瑛里、小野 賀功、
植草 省太、花田 学、石岡 英樹、
川島 弘之、益子 貴行、細田 利史、
古屋 武史、杉藤 公信、池田 太郎、
越永 従道○三藤 賢志

腸瘻遠位側腸管への注入は有用であるもの

側腸瘻への注入が試みられている。しかし注の、注入のためのチューブ管理に難渋するこ入に伴う手間や感染リスクなど問題は多い。

とが多い。今回、高位空腸瘻造設児において我々は腸液の肛門側注入の自動化を試み有用

口側腸瘻から肛門側腸瘻にバイパスして EDであったため報告する。

チューブを挿入し管理が容易になった症例を

症例は 15 歳女児。先天性十二指腸閉鎖術経験したので報告する。症例は、在胎 26 週 1

後および発達障害で当院フォロー中であった。

日、878 g で出生。消化管穿孔と PDA で日急激な腹痛およびショックを呈し救命セン

齢 16 に当院へ搬送され、PDA 結紮術と腹腔ターに搬送された。絞扼性イレウスの診断でドレナージ術を先行し、状態が安定した日齢

小腸大量切除（150 ㎝）を行いトライツ靭帯か

19 に回腸瘻造設術を施行。術後は鬱滞性腸ら 15 ㎝ に 空 腸 瘻 を 造 設 し た。 肛 門 側 は炎のため経腸栄養は困難で、腸瘻遠位側は造tubestomy とした。術後空腸瘻から 1,000 〜

影検査により通過を認めなかった。静脈栄養

2,500 ㎖/ 日の腸液が排出され、胆汁うっ滞性管理の後、日齢 153 に高位空腸瘻造設と肛門肝障害を呈した。術後 7 週からストーマパッ

側腸管再建を行った。腸管の通過が確認でき

クに貯留した腸液を経腸栄養用ポンプを用いた術後 34 日に腸瘻バイパス ED チューブをて肛門側腸管に自動注入した。肝障害は徐々挿入し注入を開始した。施行後 35 日の造影に改善し、術後 9 週でストーマを閉鎖し退院

検査で肛門側腸管は成長し、口径差を認めなした。自動化することで腸液の嫌気環境が保くなった。腸瘻損傷等の合併症はなく、日齢

たれ腸炎のリスクも低いと考えられた。また

244 に腸瘻閉鎖術を行い経過良好である。

注入のための手間も軽減され有用であった。

― 151 ―

小児外科代謝近年、小腸瘻を有する児に対し腸液の肛門第 44 回日本小児外科代謝研究会

3-5

3-6

反復する炎症反応の上昇で注入療法の継続が困難であった小腸捻転術後超低出生体重児の 1 例

肛門側腸管への人工肛門便注入により良好な成長を得た
小腸閉鎖の一例

1 ）防衛医科大学校 外科・小児外科、2 ）同 外科

東京大学医学部附属病院 小児外科

小児外科代謝○杉山 正彦、藤代 準、新井 真理、
石丸 哲也、佐藤 かおり、吉田 真理子、
魚谷 千都絵、出家 亨一、宮川 亨平、
加藤 怜子、岩中 督○小岩井 和樹 1）、谷水 長丸 1）、檜 顕成 1）、
北川 大輝 1）、長谷 和生 2）、山本 順司 2）

今回、反復する炎症反応の上昇で肛門側腸症例は 4 カ月女児。小腸閉鎖症に対し生後管への注入療法に難渋した超低出生児症例を

1 日に手術施行。肛門側盲端が回腸末端から経 験 し た の で 報 告 す る。 症 例 は 29 週 6 日

約 25 ㎝の多発型回腸閉鎖であった。口側盲745 g で出生した男児で日齢 4 に小腸捻転症

端から約 25 ㎝の腸管が色調不良であったたに対し、拡張腸管切除端々吻合術を施行しため切除し、一期的に端々吻合し手術を終了しが、術後腸閉塞で日齢 18 に腸瘻造設された。

た。術後 4 日に縫合不全のため双孔式回腸人

日齢 23 からミルクの注入を開始し、日齢 32

工肛門造設術を施行。利用可能腸管は十分なから下部腸管に腸液の注入を開始したが、長さがあると考え経口摂取での栄養管理とし

CRP の上昇を認めた。日齢 52 に便潜血陽性ていたが、adaptation が進まず体重増加がを認め消化管アレルギーの診断で、特殊ミル得られなかった。術後 56 日に中心静脈栄養クに変更して注入を再開したが、下部腸管への併用を開始したが、肝機能障害出現のための注入開始後 CRP の上昇を繰り返したため、十分量の栄養投与が行えず体重増加は不十分

一旦上部消化管の注入と静脈栄養で経過観察だった。術後 145 日から肛門側腸管への人工した。日齢 95 に下部消化管への注入再開後

肛門便注入を開始。以降、順調な体重増加がカテーテル感染を認め、カテーテルを抜去し得られ、術後 167 日に人工肛門閉鎖術施行。

注入を継続したところ、その後はカテーテル

術後経過問題なく退院となり、現在も良好に

再挿入後も CRP の上昇を認めなかった。5

成長している。

か月時に腸瘻閉鎖術を施行、術後経過は良好

小腸人工肛門造設状態症例ではしばしば栄である。超低出生体重児に対する注入療法は養管理に難渋することがあるが、肛門側腸管

全身状態を不良にする可能性があり慎重な対への人工肛門便注入は生理的な栄養補充であ応が必要と考えられた。

り、栄養状態改善に有用であると考えられた。

― 152 ―

第 44 回日本小児外科代謝研究会

3-7

腸瘻造設後、肛門側結腸にカテーテルを留置し頻回便注入を施行した超低出生体重児の 3 例

4-1

日本赤十字社医療センター 小児外科

短腸ラットに関するシトルリン補充療法の有用性について

近畿大学医学部 外科学教室○前川 昌平、澤井 利夫、吉田 英樹、
八木 誠【 はじめに 】肛門側腸管の廃用性萎縮を防ぐ【 背景・目的 】短腸に伴うシトルリン低下はためにストマから便注入を行うのは一般的でNO 産生に影響をもたらす可能性が考えられあるが、Bauhin 弁までの距離が短い場合、るが、短腸における Cit‑NO cycle について回収した便の多くを注入するのは困難である。

検討した報告はない。短腸モデルを作成し今回、便注入目的に結腸内 ED チューブ留置

Cit‑NO cycle を中心としたシトルリン代謝を試みた。

関連酵素発現を検討した。

【 症例 】症例 1, 2 は 22 週 3 日で出生した MD【 対象・方法 】80% 小腸切除ラットにアラニ

双胎（出生体重 536 g, 472 g）。症例 3 は 23 週

ン（Ala 群）
、シトルリン（Cit 群）、アルギ

0 日 576 g で出生した男児。3 例はそれぞれニ ン（Arg 群）を そ れ ぞ れ 2 g, 1 g, 1 g/ ㎏/

日齢 29, 85, 51 で壊死性腸炎を発症し壊死小day 添加した TPN を 7 日間施行した。術後腸切除・腸瘻造設術が施行された（いずれも7 日目に TPN を中止し脱血犠死させた。

Bauhin 弁まで 3 ㎝以下）
。腸管の廃用性萎縮【 結果 】Cit 群では肝臓における ASS, ASL

予防と腸瘻から喪失する水・電解質の補正をの mRNA の発現は他の 2 群と比べ有意に高目的として、術後、結腸に 5Fr. ED チュー

く、eNOS の mRNA の 発 現 も Arg 群 に 比ブを留置した。腸瘻から排泄された便を 8 〜

べ高かったが ARG1 や OTC の発現に差は

24 回／日と頻回に注入することで排泄量の認めなかった。小腸の phospho‑eNOS 免疫

ほぼ全量を注入することができ、体重増加も染色は、Cit 群にのみ粘膜固有層の血管に陽改善した（それぞれ 14 日間で 450 g, 17 日間性細胞を認めた。

で 310 g, 62 日間で 967 g）。

【 結論 】外因性のシトルリン投与は Cit‑NO【 結語 】肛門側結腸に留置した ED チューブ

cycle を介しアルギニン合成の促進とともにからの頻回便注入は安全・簡便であり、児のeNOS を介しての NO 産生をもたらすことか

水・電解質コントロール、体重増加に有用でら、短腸におけるシトルリン補充療法の有用あった。

性が示唆された。

― 153 ―

小児外科代謝○清水 淑子、中原 さおり、小西 健一郎、
草川 剛、石田 和夫

第 44 回日本小児外科代謝研究会

4-2

4-3

脊柱側弯症術後に上腸間膜動脈症候群をきたした 3 例

当科における Fibrous Sheath法（ FS 法）を用いた長期留置型
カテーテル挿入に関する検討

1 ）九州大学大学院医学研究院 小児外科学分野、
2 ）筑波大学医学医療系 小児外科

福岡市立こども病院○石井 生、財前 善雄、後藤 由紀子、
古賀 義徳、稲富 香織○神保 教広 1）2）、永田 公二 1）、
江角 元史郎 1）、宗崎 良太 1）、林田 真 1）、
家入 里志 1）、木下 義晶 1）、増本 幸二 2）、
田口 智章 1）

小児外科代謝【 背景 】側弯症に対する脊椎固定術後の合併【 はじめに 】当科で Fibrous Sheath 法（FS症として、0.5 〜 4.7% に上腸間膜動脈症候法）を用いた長期留置型中心静脈カテーテル

群（Superior mesenteric artery syndrome：の挿入法について検討したので報告する。

以下 SMAS）が認められ、早期介入を要する。

【 対象と方法 】2009 年から 2013 年までの 5【 対象と方法 】当院にて、特発性または先天年間に施行した FS 法を用いた長期留置型中性側弯症に対し脊椎固定術を施行し、術後心静脈カテーテル挿入例について、対象疾患、SMAS を発症した 3 例を検討し、リスク因挿入方法、留置期間などについて後方視的に子と経過について評価した。

検討した。

【 結果 】症例はいずれも女児。年齢は 5、12、【 結果 】対象期間中、長期留置型カテーテル

15 歳。身長は 3 〜 50 パーセンタイル、体重を 挿 入 し た 全 123 例 中 34 例（27.6%）に FS

は 3 〜 10 パーセンタイルと痩せ形で、術前法を行った。挿入時月齢は平均 79.1 ヶ月でCobb 角は 64°〜 98°。術後平均 5 日目に嘔吐

約 9 割が短腸症及びヒルシュスプルング病類が出現し、造影検査にて SMAS の診断と縁疾患であった。手術時間は平均 66 ± 22 分なった。いずれも中心静脈栄養を併用した経であった。疑診例も含む 21 例の CRBSI に対管経腸栄養にて保存的に加療し、平均 1 ヶ月

し FS 法を用い、術後カテーテル留置期間はで固形物の摂取が可能となり、平均在院日数

平均 257 日であった。

は 54 日であった。

【 考察とまとめ 】腸管機能不全患者において【 考察 】痩せ形の側弯症患児では術後 SMAS

は、中心静脈血管路の温存が不可欠である。

の発症リスクを有するため、早期発見と介入

当科で行っている FS 法を用いた長期留置型が肝要である。

カテーテル挿入法の工夫について報告する。

― 154 ―

第 44 回日本小児外科代謝研究会

4-4

4-5

長期中心静脈栄養患者における鉄過剰の検討Home parenteral nutrition（ HPN ）管理中の患児に対し、予防的エタノールロックを施行した 4 例の検討

千葉大学大学院 小児外科
鹿児島大学病院 小児外科

○照井 慶太、齋藤 武、光永 哲也、
中田 光政、大野 幸恵、三瀬 直子、
笈田 諭、吉田 英生○川野 孝文、向井 基、鳥飼 源史、
山田 和歌、山田 耕嗣、春松 敏夫、
大西 峻、加治 建

Home parenteral nutrition（以 下 HPN）

脈栄養管理に伴う微量元素製剤投与により鉄施行症例において中心静脈カテーテルは生命過剰が引き起こされることが報告されている。

維持に必要不可欠である。Catheter‑related

当科で管理中の長期中心静脈栄養患者におけblood stream infection（以下 CR‑BSI）は中る鉄過剰について検討したので報告する。

心静脈カテーテルを管理する上で最も注意す【 方法 】2014 年 1 月現在、微量元素製剤を含べき合併症のひとつであり、特に HPN を必む中心静脈栄養管理を 1 年以上行っている 6

要とする患児は、これをいかに予防・治療す例を対象とした。血中微量元素濃度（Fe・るかが予後にも影響を及ぼすため極めて重要

Mn・Zn・Cu）、フェリチン・遊離サイロキな問題である。我々は、長期中心静脈栄養を

シン値を測定した。

必要とする患児に対し、2012 年より、予防【結果】6例中3例において鉄過剰（Fe：234,

的にエタノールロック療法を導入した。症例

147, 84 ㎍/㎗、フェリチン：1424, 658, 217 ng/

は 4 例、1 例が短腸症候群、2 例がヒルシュ㎖）を認めた。鉄過剰の有無と、年齢・中心類縁疾患、1 例が extenive aganglionosis で静脈栄養期間・鉄投与量との間に関連を認めあった。外来にて、2 週から 1 か月に一回のなかった。鉄過剰群 3 例の内、2 例に Zn 軽割合で施行したところ、CR‑BSI が導入前と度低値、1 例に Mn 軽度低値を認めた。

比 較 し て、1000 catheter days あ た り 6.58

【 結語 】長期中心静脈栄養患者においては、

回より 2.82 回へ減少を認めた。近年小児の微量元素欠乏と共に鉄過剰を生じる場合があ短腸症候群や、ヒルシュスプルング病に対しる。鉄を有しない微量元素製剤の開発が必要ての有効性についても報告が多数あり、今回である。

我々も経験したので、文献的考察を含めて報告する。

― 155 ―

小児外科代謝【 目的 】鉄代謝は閉鎖系であるため、中心静第 44 回日本小児外科代謝研究会

4-6

長期留置型中心静脈カテーテルとバイオフィルムの関係

長崎大学病院 小児外科

○山根 裕介、田浦 康明、小坂 太一郎、
大畠 雅之、江口 晋、永安 武【 目 的 】長 期 留 置 型 中 心 静 脈 カ テ ー テ ル（CVC）留置中の患児における重篤な合併症としてカテーテル関連血流感染症（CLABSI）
があげられる。CLABSI の原因は CVC 内の小児外科代謝細菌と CVC 内に形成されたバイオフィルム
であるが、患者背景、使用薬剤、留置期間な
どと細菌・バイオフィルム形成との関連性は明らかになっていないのが現状である。今回
我々は、臨床で使用された CVC 内腔の実態調査を行ったので報告する。
【 方法・対象 】倫理委員会承認後、同意を取得できた患児で、CLABSI・CVC 閉塞など
適切な理由により抜去された CVC に対して、
走査電子顕微鏡による CVC 内腔の観察を行った。
【結果】3 例に CVC 抜去を施行した。CLABSIで抜去した 1 例で、CVC 内の血餅中にバイオフィルムおよび菌体を検出した。残り 2 件
は現在、観察のための検体処理中である。
【 結語 】CVC 内のバイオフィルム形成に関する実態が判明することにより、CLABSIの予防法を検討する必要があると思われた。

― 156 ―