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日呼吸誌

10（3），2021●画像診断

若年女性に発症した肺軟骨腫の 1 例
矢澤綿貫秀介ａ
雅之ａ

横村光司ａ

稲葉龍之介ａ

明石
棚橋拓郎ａ
雅幸ｂ

要旨：15 歳女性．高校入学時の胸部単純 X線検診で塊状影を指摘された．辺縁に石灰化を伴う最大径 8 cmの腫瘍は右下葉切除術で完全切除され，軟骨腫と診断された．若年女性の肺軟骨腫は，胃 GIST（gastrointestinal stromal tumor），副腎外傍神経節腫を合併する Carney’s triad の場合があり，いずれかの腫瘍を指摘した際には他病変の精査が必要である．本症例は現時点で胃 GIST や副腎外傍神経節腫を認めないが，時間を経てこれら腫瘍が発症する可能性があるため長期間の経過観察が必要である．
キーワード：肺軟骨腫，カーニーの 3 徴
Pulmonary chondroma, Carney’s triad緒言1977 年 Carneyらは，若年女性に胃平滑筋肉腫・肺軟骨

家族歴：曾祖母に結腸癌，祖父に脳血管障害，祖母に急性心筋梗塞．
喫煙歴：なし．

腫・副腎外傍神経節腫の 3 つの稀な腫瘍が合併する場合

現病歴：高校入学時の検診で胸部単純 X 線の異常を指があることを報告 し，1983 年，この疾患概念をCarneyʼs摘された．症状はなく，近医で胸部 CT および MRI 検査

triad と命名した ．また，1999 年には，3 病変すべてのを受け，右下葉に石灰化を伴う最大径 8 cmの腫瘤を指摘

合併例を完全型 Carneyʼs triad，2 病変の合併例を不完全されて，当科に紹介となった．

1）2）型 Carneyʼs triadとして報告した ．胃病変は現在までに消3）化管間葉系腫瘍の gastrointestinal stromal tumor（GIST）

初診時現症：身長 160 cm，体重 46.9 kg．理学的異常は認めなかった．

として扱われるようになったが，いずれかの腫瘍が最初検査所見：末梢血液一般・生化学検査では異常を認めに診断されてから次の腫瘍が診断されるまでに数年，さず， 腫瘍マーカーは CEA 1.8 ng/mL，SCC 1.4 ng/mL，らに次の腫瘍が診断されるまでに数年を要するとされてCYFRA 1.1 ng/mLといずれも正常範囲内であった．またおり，長期にわたり慎重な観察が必要となる．今回若年血中 catecholamine，尿中 vanillylmandelic acid（VMA）

女性の肺軟骨腫の症例を経験した．他に腫瘍を伴わないは正常範囲内であった．

ことから現時点では若年女性の肺軟骨腫症例となるが，Carneyʼs triadの第 1 徴候の可能性があるため，慎重な観察を要する．画像的特徴を踏まえて報告する．

症例

胸部単純 X線（Fig. 1 左）：右下肺野縦隔側に 8 cmの腫瘤影を認めた．
胸部単純 CT肺野条件（Fig. 1 右上）・縦隔条件（Fig. 1右中）・造影縦隔条件（Fig. 1 右下）：辺縁に石灰化を伴い，周囲との境界が明瞭な最大径 8 cmの腫瘤を右下葉の患者：15 歳，女性．

中枢側に認め，内部にわずかな隔壁様の造影効果が認め

主訴：特になし．

られた．

既往歴：虫垂炎．

胸部 MRI：右肺下葉の腫瘤は，T1 強調画像（Fig. 2 左上）で低〜等信号，T2 強調画像（Fig. 2 左中）で高信号，連絡先：横村 光司〒 433‒8558 静岡県浜松市北区三方原町 3453

拡散強調画像（Fig. 2 左下）では高信号を呈していた．造
影 dynamic study では腫瘍内の辺縁部優位に造影効果がａあり，時間経過（Fig. 2 右上→中→下の順）とともに濃ｂ染していた．

聖隷三方原病院呼吸器センター内科

同 外科（E-mail: yo.koshi@sis.seirei.or.jp）（Received 18 Dec 2020/Accepted 2 Feb 2021）

その他：全身検索目的に行った上部消化管内視鏡検査
および 123I-MIBG（123I meta-iodobenzylguanidine）は異常若年女性の肺軟骨腫

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Fig. 1 Chest X-ray (left) and computed tomography (CT) (right). Chest X-ray showed awell-deﬁned mass in the lower right lung ﬁeld. Chest CT showed calciﬁcation on theperiphery of the tumor and a septum-like contrast eﬀect within the tumor.

Fig. 2 Chest MRI T1-weighted image (upper left), T2-weighted image(middle left), diﬀusion-weighted image (lower left), T2- dynamic contrastenhanced study (right). The tumor showed low to equal signal on T1weighted images and high signal on T2-weighted and diﬀusion-weightedimages. In the dynamic contrast-enhanced study, the contrast eﬀect was
predominant in the marginal area of the tumor, and there was deep
staining after a period of time.

を認めなかった．

右下葉より突出しており，表面は凹凸不整で非常に硬く，手術：右下葉中枢側の大きな腫瘤は，軟骨腫が疑われ白色の腫瘍が胸膜面から透見される部分もみられたが，た．無症状の良性腫瘍と考えられたが，さらに増大した表面への露出はなく胸膜は保たれており，右下葉切除で場合に気道や周辺臓器の圧迫を伴うようになる可能性も完全切除が可能であった．腫瘍は径 8.8×7.0×6.5 cm で卵あり，他臓器に異常はなく，耐術能にも問題がないこと

殻状石灰化を伴い，正常肺との境界は明瞭であった（Fig.

が確認され，右下葉切除での腫瘍の完全切除が見込まれ3 左）．

たため手術治療を行った．胸腔内を観察すると，腫瘍は病理組織学的所見（Fig. 3 右）：腫瘍には硝子軟骨様の320

日呼吸誌

10（3），2021

Fig. 3 Macroscopic (left) and pathological ﬁndings (right) of surgical specimens. Macroscopic examination of the surgical specimen showed that the tumor had a well-deﬁned border with thenormal lung and was accompanied by eggshell-like calciﬁcation. In hematoxylin-eosin (HE) staining, large, dense cartilage lacunae were observed against the background of a hyaline cartilagelike matrix, and many chondrocyte-like cells with small nuclei and without atypia were also observed.

軟骨基質を背景に大型の軟骨小窩が密に観察され，若干された稀な疾患群で，胃 GIST・肺軟骨腫・副腎外傍神不整な小型の核を有する軟骨細胞様細胞が多数認められ経節腫の 3 病変のうち，2 病変以上を合併する症例を一つた．腫瘍辺縁部を主体とした軟骨内骨化があり，脂肪成分の症候群として捉えたものである1）〜3）．本症例でも術前や上皮成分は認めないことから，肺軟骨腫と診断された．に胃 GIST と副腎外傍神経節腫の検索を行ったが，他の考病変は認められなかった．Carneyʼs triadは，若年に多い察という特徴から当初は何らかの遺伝的背景が疑われてい肺軟骨腫は，肺の新生物の 0.04％程度 とされるきわ
4）

めて稀な肺良性腫瘍である．40〜50 歳代の男性に好発したが，家族内発生は認められず，発症原因は現在も明らかにされていない．

多くは単発で ，自覚症状を認めることは少ないが，胸Carney らの 79 症例の報告 3）では，3 徴候すべてそろう痛，呼吸困難，血痰を認める場合もあり6）7），一般的には完全型は 79 例中 17 例（22％），2 徴候のみを伴う不完全手術が推奨される．画像上，腫瘤は境界明瞭な円形を呈型は 62 例（78％）であった．また 85％が女性で，82％がし，内部に結節状の石灰化を伴う場合もあるが，腫瘍辺30 歳以下で第 1 徴候を指摘されていた．胃病変は 1 例を縁の石灰化がより特徴的であり，ポップコーン様と称さ除きすべての症例にみられ，不完全型で最も多くみられれる過誤腫における腫瘍中心部の粗大な石灰化とは特徴た病変の組み合わせは胃 GIST と肺軟骨腫であり全体の5）．また，腫瘍内部に脂肪濃度を53％を占めていた．第 1 徴候から第 2 徴候が出現するま伴う場合は過誤腫の特徴であるため，石灰化の分布と併でに平均 8.4 年，第 2 徴候から第 3 徴候までには平均 5.9 年

せて画像読影時に留意すべきである．病理組織学的に軟を要しており，なかには 20 年以上の期間をおいて発症を骨腫は，骨化を伴う軟骨成分主体の腫瘍が薄い線維性の認めた症例も報告されている．したがって，いずれかの被膜によって肺実質と境されているのが特徴とされる．

腫瘍を認めた場合にはその時点で他の腫瘍の検索を行い，Rodriguezら は，石灰化，脂肪組織，上皮組織の有無が他の腫瘍が認められなかった場合でも長期にわたり慎重過誤腫との鑑別には重要であり，石灰化が存在するこな観察が必要となる．

を異にするものである

5）6）

5）と・脂肪組織を欠くことが各 1 点，上皮組織を欠くこと

肺軟骨腫は良性病変であるため部分切除で摘出できれは 2 点と点数化し，これらの合計点数のカットオフ値をばそれで十分であるが，多発する場合や，腫瘤が大きい2 点以上とすることで感度 93％，特異度 93％で軟骨腫と場合などには，肺葉切除が必要になることがある．また診断され，軟骨性過誤腫との鑑別が可能としている．本特有の治療方針はなく，3 つの病変に対して各々治療方

症例においては画像・病理組織とも肺軟骨腫として特徴針を決定することになる8）9）．

的な所見が確認された．
前述したように，肺軟骨腫は中年男性に好発するが，若年女性に発症した場合は Carneyʼs triad という概念を認識しておく必要がある．これは Carneyらによって提唱予後は比較的良好であり，5 年生存率 75％，10 年生存率 50％であり，死因は胃 GIST または副腎外傍神経節腫の転移・再発と報告されている3）．
本症例では術後経過良好で，運動も含め通常と変わり若年女性の肺軟骨腫ない生活を送ることができている．現時点では肺軟骨腫のみで Carneyʼs triad ではないが，Carneyʼs triad の第 1徴候の可能性もあり，予後を規定する胃 GIST や副腎外傍神経節腫の発生に注意して，引き続き慎重な観察が必要と考えられる．
謝辞：本症例の手術治療とその後の慎重な経過観察をいた
だいている当院呼吸器外科の吉井直子先生，病理学的所見につきましてご指導をいただきました病理診断科の高橋青志郎先生に深謝いたします．

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chondroma, and extra-adrenal paraganglioma (Carney triad): natural history, adrenocortical component, and possible familial occurrence. Mayo Clin
Proc 1999; 74: 543‒52.
4）Bateson EM. Histogenesis of intrapulmonary and endobronchial hamartomas and chondromas (cartilagecontaining tumours): a hypothesis. J Pathol 1970;
101: 77‒83.
5）Rodriguez FJ, et al. Pulmonary chondroma: a tumor
associated with Carney triad and different from

著者の COI（conﬂicts of interest）開示：本論文発表内容に関して申告なし．

pulmonary hamartoma. Am J Surg Pathol 2007; 31:
1844‒53.
6）Tian D, et al. Pulmonary chondroma: a clinicopathological study of 29 cases and a review of the literature. Mol Clin Oncol 2016; 5: 211‒5.

引用文献

7）Hoekstra MO, et al. Multiple pulmonary chondro-1）Carney JA, et al. The triad of gastric leiomyosarco-mata. A rare cause of neonatal respiratory distress.
Chest 1994; 105: 301‒2.

ma, functioning extra-adrenal paraganglioma andpulmonary chondroma. N Engl J Med 1977; 296:1517‒8.

8）日本癌治療学会， 日本胃癌学会，GIST 研究会編．
GIST 診療ガイドライン．2008．

2）Carney JA. The triad of gastric epithelioid leiomyo-9）坪井光弘，他．不完全型 Carneyʼs triadの 1 例―本邦sarcoma, pulmonary chondroma, and functioning

報告 11 例の臨床的検討―．日呼外会誌 2012；26：79‒84．

extra-adrenal paraganglioma: a five-year review.
Medicine (Baltimore) 1983; 62: 159‒69.
3）Carney JA. Gastric stromal sarcoma, pulmonary

AbstractA case of pulmonary chondroma in a young female

aShusuke Yazawa a, Koshi Yokomura a, Takuro Akashi a,Masayuki Watanuki a, Ryunosuke Inaba a and Masayuki Tanahashi b

Department of Respiratory Medicine, Respiratory Disease Center, Seirei Mikatahara Hospitalb
Department of Thoracic Surgery, Respiratory Disease Center, Seirei Mikatahara Hospital

A 15-year-old woman visited our hospital because of an abnormal chest X-ray. Chest imaging revealed a tumor of around 8 cm with calciﬁcation in the right lower lobe of the lung. Because there were no abnormalities inany other organs, a right lower lobectomy was performed, and the patient was diagnosed with pulmonary chondroma. Pulmonary chondroma in young women may be found in conjunction with gastrointestinal stromal tumors (GIST) and extraadrenal paraganglioma, a condition known as Carneyʼs triad. No tumors other than pulmonary chondroma were found at the time of treatment, but careful follow-up was required because other tumors
may have developed subsequently.